Author: Csépe V  

Tags: neuropszichológia  

ISBN: 963 9567 78 7

Year: 2005

Text
                    r
Csépe Valéria
Kognitív fejlődés-
neuropszichológia
Gondolat

Hogyan alakulnak ki a megismerési funkciók zavarai? Mi ezekben, az agy szerepe? Hasonlítanak-e a gyerekkor egyszerűbb vagy ösz- szetett zavarai a felnőttkori zavarokhoz? Függetlenek-e egymástól a fejlődő kognitív funkciók? Milyen kapcsolatban áll az agy fejlő- dése. változékonysági kapacitása az észlelés, a figyelem, a nyelv fejlődésével és fejlődési zavaraival? Egy vagy sokféle megjelenési formája van-c mindazoknak a fejlődési zavaroknak amelyek korán vagy később, már az iskolában jelentkeznek mint tanulási zavarok'’ A kötet ezekkel és sok más hasonló kérdéssel foglalkozik, A könyv bemutatja azt a módszertani és elméleti sokrétűséget, amely a fejlődési zavarok megértéséhez nélkülözhetetlen. Elsősor- ban pszichológusok számára íródott, de más szakemberek, a téma iránt é deklődő olvasók is ismereteket szerezhetnek a kulcsfon- tosságú kognitív funkciók fejlődési eltéréseiről és azok összetett természetéről. A tipikustól eltérően működő agy a kognitív fejlődés sokféle útját teszi le etővé. Ezekkel a hétköznapokban gyakran ne- hezen érthető címkeként (figyelemzavar, autizmus, diszlexia) talál- kozunk. a könyv fejezetei viszont igyekeznek az eligazodáshoz tudo- mányosan alapozott szakismeretekkel szolgálni. -r~ X 53950 3480 Ft

Csépe Valéria Kognitív fejlődés- neuropszichológia Gondolat Kiadó Budapest, 2005
A könyv az Oktatási Minisztérium támogatásával, a Felsőoktatási Tankönyv- es Szakkönyv-támogatási Pályázat keretében jelent meg. A kötet a felsőoktatásban használatos tankönyv. OM Oktatási Minisztérium SZTE Egyetemi Könyvtár J000608672 Minden jog fenntartva. Bármilyen másolás, sokszorosítás, illetve adatfeldolgozó rendszerben való tárolás a kiadó előzetes írásbeli hozzájárulásához van kötve. © Csépe Valéria, 2005 © Gondolat, 2005 www.gondolatkiado.hu A kiadásért felel Bácskai István Szöveggondozó Rátkay Ildikó A borító Makláry Kálmán „Metamorfózis” című festménye alapján készült, a művész engedélyével Műszaki szerkesztő Pintér László A kiadási munkálatokat a Books in Print végezte Nyomta és kötötte a Kaloprint Nyomda Kft., Kalocsa ISBN 9567 7H 7
Tartalom Köszönetnyilvánítás 13 1. Bevezetés 15 2. A kognitív fejlődés-neuropszichológia előzményei 19 2.1. Történeti előzmények 19 2.2. A modern neuropszichológia gyökerei 23 2.3. Felnőtt-neuropszichológia 24 2.4. Kognitív neuropszichológia és fejlődés-neuropszichológia 26 3. Kognitív idegtudomány 30 3.1. Módszerek a funkciók vizsgálatára 30 3.1.1. Elektroenkefalográfia (EEG): a sejtek „zenéje” 30 3.1.2. Magnetoenkefalográfia (MEG): az agy „kortárs zenéje” 32 3.1.3. Eseményhez kötött agyi potenciálok (EKP): az agy „zenei témája” 33 3.1.4. Pozitronemissziós tomográfia 35 3.1.5. Funkcionális mágnesrezonancia-képalkotás (fMRI): még szebb képek az élő agyról 37 3.1.6. Egyéb eljárások 38 3.2. Idegtudomány és klinikum 38 3.2.1. A szindrómák szerepe 39 3.2.2. Esettanulmányok 41 3.2.3. Csoport-összchasonlító vizsgálatok 42
1A UTALOM 4. Kognitív fcjlődés-idegtudomány 45 4.1. Neuroanatómiai alapok 46 4.1.1. Az agykéreg, vagyis a megismerési funkciók központi „szerve” 46 4.2. Fejlődés-neurológiai alapok 52 4.3. A kognitív fejlődés-idegtudomány módszerei 52 4.3.1. fMRI 52 4.3.2. Eseményhez kötött agyi potenciálok 53 4.4. Funkcionális fejlődés és fejlődésdinamika 55 4.5. Plaszticitás 57 5. A fejlődés-neuropszichológia módszerei 62 5.1. A neuropszichológiai vizsgálatok elvei 62 5.2. Vizsgálat és tesztelés 64 5.3. Fejlődés-neuropszichológiai tesztek, tesztcsomagok 64 5.3.1. A Woodcock-Johnson-teszt (WJ) 65 5.3.2. A Kaufman-tesztek 66 5.3.3. A Halstead-Reitan-tesztcsomag (HRTB) 68 5.3.4. NEPSY 69 5.4. Gyakorlati megfontolások 73 5.4.1. Tesztválasztás 73 5.4.2. Számítógépes módszerek a neuropszichológiában 74 6. Funkcionális lateralizáció 75 6.1. A lateralizáció eredete 75 6.1.1. Evolúciós előzmények 76 6.2. A lateralizáció egyedfejlődése 81 6.3. A lateralizáció idegtudományi modelljei 84 6.4. Egyéni eltérések 85 6.5. A megismerési funkciók aszimmetriái 86 7. A fígyelmi és a végrehajtó funkciók zavarai 91 7.1. A végrehajtó funkciók és a frontális lebeny szerepe 91 7.2. A végrehajtó funkciók vizsgálatának főbb eljárásai 93 7.3. A prefrontális kéreg és a végrehajtó funkciók... tipiku s fejlődése 97 7.3.1. A prefrontális kéreg (PFC) funkciói 97 7.3.2. A PFC fejlődése 98 7.3.3. A végrehajtó funkciók tipikus fejlődése 99 7.3.4. A végrehajtó funkciók (VF) fejlődési elméletei 101
1'AKIAI.OM 7 7.4. A íróntális lebeny gyermekkori sérülésének következményei 103 7.5. A végrehajtó funkciók fejlődési zavarai 106 7.5.1. A végrehajtó funkciók atipikus fejlődése 106 7.5.2. Autizmus 107 7.6. Figyelemzavar- és hiperaktivitás-szindrómák (ADDésADHD) 110 7.7. Gillcs de la Tourette-szindróma 113 7.8. Fcnilketonuria 114 7.9. Turner-szindróma 114 Függelék. A leggyakrabban használt VF-tesztek 122 8. Emlékezeti zavarok 127 8.1. Az emlékezet normál fejlődése 127 8.1.1. Az emlékezeti fejlődés korai szakaszának kutatása 128 8.1.2. Emlékezeti stratégiák és fejlődés 134 8.1.3. Metakognitív tudás és az emlékezet fejlődése 138 8.1.4. Területspecifikus ismeretek hatása 139 8.1.5. Az implicit emlékezet fejlődése 141 8.2. Gyermekkori szerzett amnézia 143 8.3. Fejlődési amnézia 145 8.4. Epilepszia és emlékezeti zavarok 147 8.5. Specifikus emlékezeti zavarok 151 8.6. A munkaemlékezet zavarai 152 9. Észlelési zavarok 157 9.1. Az észlelési zavarok következményei 157 9.1.1. A vizuális percepció zavarai 157 9.1.2. A hallási percepció zavarai 162 9.2. A téri és vizuális észlelés zavarai 164 9.2.1. Tárgylokalizáció 164 9.2.2. A téri tájékozódás (navigáció) zavarai 165 9.2.3. Vizuális neglekt 166 9.3. A mozgáspercepció zavarai 169 9.4. Felismerési zavarok: tárgyak és arcok 170 9.4.1. Fejlődési prozopagnózia 171 9.5. A téri-vizuális rendszer zavarai fejlődési szindrómákban: Turner és Williams 172 9.5.1. Turner-szindróma (TS) 173 9.5.2. Williains-szindróma (WS) 174
8 tautai-om 10. Nyelvi zavarok 10.1. A nyelv agyi hálózata 10.2. A nyelvi zavarok klinikai kategóriái 10.2.1. Szósüketség, hallási agnózia 10.2.2. Nyelvi zavarok az epilepsziában 10.2.3. SLI: specifikus nyelvi károsodás (diszfázia) 10.2.4. Autizmus 10.2.5. Asperger-szindróma 10.2.6. Williams-szindróma (WMS) 40.3} A megkésett beszédfejlődés mint gyűjtőfogalom ÍÜ.4. A korai léziók hatása 10.5. Koraszülöttség és nyelvfejlődés 179 180 182 182 183 185 192 194 194 196 197 200 11. Olvasási zavarok 207 11.1. A normál olvasás modelljei 208 11.1.1. Marsh négyszintes modellje 208 11.1.2. Az angolok szintmodellje 209 11.1.3. Az olvasás kettős/hármas út modelljei 210 11.1.4. A Besner-Smith-modell 211 11.1.5. A konnekcionista modellek 213 11.2. A diszlexia modelljei 214 11.2.1. Általános érési deficit modellek 214 11.2.2. Fonológiai deficit modellek 215 11.2.3. Az agyi másság modelljei 218 11.2.4. Hibrid modellek 222 11.2.5. A magnocelluláris deficitek rendszere 222 11.3. Az olvasás agyi hálózata 223 11.4. Diszlexia 223 11.4.1. Történeti előzmények 223 11.4.2. A diszlexia osztályozása 226 11.5. Hiperlexia 229 12. Az írás és a helyesírás zavarai 234 12.1. Az írás és a helyesírás normál fejlődése 234 12.2. Fejlődési diszgráfía 237 12.2.1. A fejlődési diszgráfía típusai: diszgráfía és helyesírási zavarok 239 12.3. Fejlődési agráfía 241 12.4. Diszlexia és diszgráfía összefüggései 242 12.5. Helyesírás és beszédészlelés 243 12.6. Hipergráfía 244
TARTALOM______________________________________________________2 13. Számolási zavarok 246 13.1. A számérzék és számolási műveletek fejlődése 247 13.2. A számolás agyi hálózata 250 13.2.1. Klasszikus elképzelések 250 13.2.2. A hármas kód (triple-code) modell 251 13.3. Diszkalkulia 254 13.3.1. A diszkalkulia típusai 254 13.3.2. Diszkalkulia a fejlődési szindrómákban 257 14. A kognitív fejlődés modelljei 261 14.1. A kognitív fejlődés modelljei: Piaget és Vigotszkij 261 14.2. Modularitás és fejlődés 265 14.3. A kognitív fejlődés konnekcionista modelljei 267 14.4. A szerzett és fejlődési zavarok eltérései 269 14.5. Plaszticitás és öröklés 271 Összefoglalás 274 Developmental cognitive neuropsychology 276 Szakkifejezések jegyzéke 278

1. Bevezetés A megismerési funkciók gyermekkori zavarai a gyakori, sokak által is- mert (diszlexia, diszgráfia, diszkalkulia), valamint a különleges problé- mák (Williams-szindróma, Landau-Kleffner-szindróma, Prader-Willi- szindróma) széles tartományában jelennek meg. A fejlődési zavarokkal foglalkozó tudományterület, a fejlődés-neuropszichológia ismeretanya- ga számos diszciplína tudásanyagából áll össze. Művelési területein - a klinikai, a kísérleti és kognitív neuropszichológiában - a szakemberek eltérő szemléletmódot, sokszor eltérő vagy akár ellentmondó elméleti modelleket alkalmaznak, sőt a gyakorlati követelmények is mások. A fejlődési zavarok megértéséhez szükséges ismeretek összetettsége minden esetben hasonló, ezért az elméleti alapozás is azonos tőről fa- kad, sokféle diszciplína tudásanyagából táplálkozik. A fejlődési zavarok meghatározásában sokszor már a definíció is kér- déses vagy legalábbis vitatott. A leggyakrabban használt definíciós ke- ret a mentális zavarok osztályozási rendszere, a DSM-IV (Diagnostic and Staistical Manual of Mentái Disorders), amely az egyes megisme- rési funkciókon belül is különböző formákat különít el. A DSM-IV a tünettan felől közelít, a kognitív neuropszichológia viszont a megis- merési funkciók rendszere és fejlődése felől. E tankönyvnek a meg- írását elsősorban az motiválta, hogy a fejlődés-neuropszichológia ha- zai műveléséhez nem csupán a gyakorlati hagyományok hiányoznak, hanem azok a magyar nyelven elérhető ismeretek is, amelyek több diszciplína tudásanyagát figyelembe véve értelmezik a kognitív fejlő- dés zavarait, atipikus kibontakozását. Már ma is, a közeljövőben pe- dig még inkább egyre nagyobb szükség lesz olyan szakemberekre, akik a kutatásban és a klinikai gyakorlatban a fejlődő idegrendszer és a kognitív architektúra kölcsönhatásait ismerik, és munkájukban értő módon használják.
16 i ni'.vitz!’ i rts A kognitív fejlődés neuropszichologi.i egyre népszerűbbé válását jelzi a felé forduló érdeklődés. Várható, hogy e terület szemléletmódja és módszerei egyre fontosabbak lesznek. A pszichológiai elméletalko- tás szempontjából azért, mert ez az egyik útja annak, hogy a megisme- rési funkciók szerveződésére és kibontakozására a fejlődés eltérő for- máiból következtethessük. Gyakorlati szempontból pedig azért, mert a kísérleti és klinikai munkához elméleti alapozást, valamint tudomá- nyosan értelmezett módszertant kínál. A kognitív fejlődés-neuropszi- chológia ismereteit a klinikai munkában hasznosítva a diagnosztika, a terápia és az intervenció kaphat így hathatós segítséget. A fejlődési zavarok vizsgálatában szemléletváltás tanúi lehetünk, ha- sonlóan az évekkel korábban végbemenő amerikai, német és angol át- alakuláshoz. Ennek egyik eredménye, hogy a neuropszichológia a vi- selkedéstudományok és a kognitív tudományok perifériájáról egyre inkább a diszciplínák főáramába és érdeklődési középpontjába kerül. Nem csupán egy, az agy-viselkedés-megismerés hármasság viszony- rendszerének megítélésében és kutatási lehetőségeiben bekövetkező forradalomról van szó, hanem arról is, hogy a neuropszichológia fejlő- désével megjelenő komplex tudására számos diszciplína támaszkodik. A modern képalkotó eljárások és az agy sérüléseivel, fejlődési eltérései- vel összefüggő zavarok kognitív modelljei együttesen egy olyan minő- ségi változáshoz vezettek, amely magában hordozza a forradalmian új alkalmazás lehetőségét is. A fejlődés-neuropszichológia a sérült és nor- mál agy működésével összefüggő kognitív folyamatok fejlődéséről ad új ismereteket. A könyv fejezeteiben rendszerezetten tárgyaljuk a fejlődés-neuro- pszichológiában vizsgált mentális funkciókat, a tünettant, betegsége- ket, nagy fejlődési szindrómákat. Áttekintjük a megírásakor letisz- tultnak látszó ismereteket a megismerési funkciók fejlődési zavarai- ról. Bemutatjuk, hogy miként ötvözhetek a fejlődés-idegtudomány, a fejlődés-pszichológia és a fejlődés-neuropszichológia elméletei, mód- szerei. A leírásokban igyekszünk elkülöníteni a szakterületeken már konszenzus szintjére jutott ismereteket a vitatottaktól, még kikutatan- dóktól. A könyvnek több fejezete is foglalkozik a módszertannal és az elmé- leti modellekkel, a nagyobb fejlődési zavar kategóriáinak és szindró- máinak bemutatása a kognitív architektúra szerint történik, ezért egyes zavarokat többször is célzottan megvilágít. A könyv legtöbb fejezeté- nek anyaga angol nyelvű cikkekből is megismerhető volna a területen jártas és kiképzett szakember számára, a klasszikus neuropszicho- lógiában és az idegtudományokban járatlan szakember számára azon- ban ez meglehetősen nehéz lenne.
I.HF.VKZRTfiS 17 A könyv fő szakmai tartalma melleit egy olyan kérdésre is válasz,! keres, amely a kognitív fejlődés-neuropszichológia módszereiből, el- méleti hátteréből és vizsgálati alanyából következik, azaz arra, hogy miként is értelmezendő a normál és a zavart, a tipikus és az atipikus fejlődés. Az érésben levő, természetéből adódóan plasztikus agyi há- lózat és a kognitív fejlődésben megnyilvánuló eltérések számos kérdés tisztázását igénylik. Az egyik tisztázandó probléma, hogy a kognitív architektúra egyes komponensei milyen mértékben függetlenek, illet- ve épülnek egymásra a fejlődés során, a zavarok milyen mutatókban foghatók meg, ezek mennyire komplexek, mennyire különíthetők el. Legalább ilyen fontos kérdése a fejlődés-neuropszichológiának, hogy a felnőtt neuropszichológiában keresett disszociációk hasonlóan je- lennek-e meg a gyerekeknél, a kognitív képességek zavarai ugyan- olyanok-e, mint azok, amelyeket a felnőtt rendszer szerzett zavarainál látunk. A kognitív pszichológia számára is érdekes keretet adhat annak a fel- térképezése, hogy a fejlődési zavarok jellemzői magyarázhatók-e a lé- tező kognitív fejlődési modellekkel. A fejlődés-neuropszichológiának azonban egyik legfőbb kérdése, hogy az agyi plaszticitásban bekövet- kező változások miként változtatják meg a fejlesztés lehetőségeit, hányféle útja van a kompenzációnak, miként mérhetők fel a kompe- tenciák és a kevésbé fejlett képességek. A fejlődés-neuropszichológus leggyakoribb kérdése tehát, hogy csak egy fejlődési út van-e, vagy több, ha pedig több, miként lehet ezekre a terápia során építeni. És vé- gül, a fejlődés-neuropszichológiának arra is választ kell adnia, hogy mennyiben érvényes a zavart működésből levonható következtetés a normál fejlődésre. A könyv első hat fejezete azokat a pszichológiai és idegtudományi ismereteket mutatja be, amelyek a fejlődés-neuropszichológiában az alaptudás megszerzéséhez nélkülözhetetlenek. Az alapozó fejezete- ket követi a megismerési funkciók mentén rendszerezett tünettan, esetismertetés, szindrómák bemutatása, a teszt- és vizsgálati eredmé- nyek értelmezési jellemzőinek elemzése. A könyv törzsét a kulcssze- repet betöltő megismerési funkciókhoz köthető zavarokat ismertető nyolc fejezet alkotja. Ezek a megismerési funkciók az észlelés, a fi- gyelem, a végrehajtó funkciók, az emlékezet, a nyelv, írás és olvasás, valamint a számolás. Ezeknek a területeknek egy részén letisztul- tabb, jobban feltárt ismereteink vannak, ilyen például a fejlődési diszlexia, a diszgráfía és a helyesírási zavarok, egyes emlékezeti funk- ciók zavarai. Több fejezet foglalkozik olyan új eredményekkel is, amelyek a megismerési funkciók zavarainak keveset vizsgált, az előb- bieknél később fejlődésnek indult területeit érintik. Ilyenek például
18 I.IU'.VI z.i-.Tfts a téri észlelés zavarai, az arcfelisnicrés fejlődési zavarai vagy a disz kalkulia területe, amelynek agyi mechanizmusait csak most kezdi az idegtudomány feltárni. A könyv utolsó fejezetei összefoglalják azokat az elméleteket, amelyek a kognitív zavarok feltárásához az értelmezési keretet adhatják. Látni fogjuk, hogy ezek párhuzamosan léteznek, vi- tában állnak egymással, nem kell közülük mindenáron választanunk sem. Elméletfüggetlen kutatás és gyakorlat azonban aligha létezik, így az elméleteket sem kerülhetjük meg. A kognitív fejlődési model- lek „pudingpróbáját” pedig mindig a fejlődési zavarok jelentik, az a jó modell tehát, amely a fejló'dési zavar jellegzetességeinek predik- ciójában a legpontosabb, legyen az adott fejlődési zavar bármilyen különös vagy ritka.
2. A kognitív fejlődés-neuropszichológia előzményei 2.1. Történeti előzmények Minden tudományterület művelőjének sokat segít, ha megismerkedik a kialakulás előzményeivel, és ez alól a neuropszichológia sem kivétel. A neuropszichológia gyökerei egészen tág értelemben nagyon messze nyúlnak vissza. A klasszikus neuropszichológia tárgyának, azaz az agy sérüléseinek és a viselkedés összefüggéseinek legkorábbi dokumen- tált beszámolója az időszámítás előtti 17. századból származik. A benne foglalt írások azonban nem ekkor születtek, hanem az időszámítás előt- ti 3000-2500-as években, a beszámoló ezeknek a megjegyzésekkel el- látott összefoglalója. A kéziratot Edwin Smith egyiptológus fedezte fel a Luxorban folytatott feltáró kutatások során 1862-ben. A nevét viselő Edwin Smith Sebészeti Papirusz 48 agyi, illetve gerincvelői eredetű .sérülést ír le, és ezek kezeléséhez ad útmutatót. Feltehetően ez az első olyan írásos dokumentum, amely az agy kifejezést használja. Annak az összefüggésnek a felismerése, hogy a viselkedés az agy működéseihez kötött, már a 4. században megjelenik, jóllehet ezt a működést még az agykamrák és az azokban levő folyadék (likvor) vál- tozásaival hozzák összefüggésbe. Már jóval később, a 16. században jut Andreas Vesalius (1514—1564) arra a következtetésre, hogy az egyes funkciókért felelős terület az agy maga, és nem annak folyadékkal telt kamrái. Ennek ellenére egészen a 17. századig minden funkciót az agy- kamrák 'működéséhez’ kötöttek. Csak ezt követően jelent meg egy meglehetősen globális funkció/agyi terület megfeleltetése; a frontális területhez a szenzoros funkciókat, a centrális területekhez a kogníciót, képzeletet és az érzelmeket, a hátsó területekhez pedig az emlékezeti funkciókat kötötték. Ettől kezdve a lokalizációra vonatkozó elképzelések sosem látott mértékben kezdték el izgatni a tudósokat. A 17. század egyik legtöbbet vitatott kérdése a lélek, illetve az elme helye lett. A legismertebb René
20 2. AMMJNI ríVI'IÍJir>DI'.S NI.IIKOI'SZK IIOI .tXilAI I.OZMI.NM I Descartes (1596-1650) feltevése, amely szerint a lélek helye az agy törzs egyik struktúrája, a tobozmirigy. Descartes szerint ezen a helyen gyűlnek össze a szenzoros ingerek, majd átalakulva elérik a lelket. Ter- mészetesen az elme/lélek kérdés magyarázatára számos más agyterület is szerepelt jelöltként, a striátumtól a kérgestesten (corpus callosum) át egészen a fehérállományig. A 18., majd a 19. század anatómiai és neurofiziológiai felfedezései egyre több információval szolgáltak az agy szerkezetéről és működésé- ről. Kiderült, hogy az agy speciális sejtekből (neuron) áll, ennek pedig funkcionálisan eltérő részei vannak. Camillo Golgi egy olyan festési el- járást (ezüst impregnálás) dolgozott ki, amellyel láthatóvá váltak az agyszövet szerkezeti elemei. Ezt az eljárást, a Golgi festést, használta az agykutatás másik nagy úttörője Santiago Ramon y Cajal, aki felfe- dezte, hogy az agy egymással kommunikáló sejtek vagy idegsejtek há- lózata. Golgi és Cajal úttörő munkájukért 1906-ban kaptak orvosi No- bel-díjat. Az alapvető felfedezések új fejezete nyílt meg Luigi Galvani mun- kájával, aki felismerte, hogy az idegsejtek működésük során elektro- mosságot produkálnak. Ebből indultak ki Emil DuBois-Reymond és Hermann von Helmholtz munkái, amelyek bizonyították, hogy a neu- ronok elektromos jeleket használnak az ingerületek továbbítására. Bár jóval később, de ezek a kutatások nyitottak utat az agyi receptorok ku- tatásának. Ezzel együtt tovább folytatódtak a funkciók agyi helyéről kialakult viták. A viták kereszttüzében leginkább az állt, hogy valóban vannak-e az agyban olyan elkülönült struktúrák, amelyek egyes funk- ciók egész rendszerét irányítják és ellenőrzik. Az egyik befolyásos né- zetrendszer szerint ezek a funkcionális struktúrák 27 agyi területben szerveződnek. Ezek a koponyán kidudorodásokhoz vezetnek, és minél fejlettebb egy terület, annál kiemelkedőbb a dudor, illetve a behorpa- dások ezeknek a tekervényeknek (gyrus) a fejletlenségét jelzik. Meg- született tehát a frenológia vagy más néven anatómiai személyiségtan, amely egy bécsi orvos-anatómus, Franz Joseph Gall és munkatársa, Johann Caspar Spurzheim nevéhez fűződött. Gall és Spurzheim áltu- dományos elmélete szerencsére csak átmenetileg érvényesült, elméle- tükben azonban egy igaz, hogy az emberi viselkedés különböző elemei az agykéreg egyes területeire lokalizálhatok. Gall megfigyelése, misze- rint a bal félteke sérülései a beszédprodukció és beszédértés zavaraival járnak, sokkal kisebb figyelmet kapott, minden bizonnyal a frenológiá- ban kicsúcsosodó tévedése miatt. Gall egyik Icgvehcmcnscbb támadója egy francia neurológus, Picrre Flourcns volt, aki tagadta, hogy az agyban a funkciók adott területek- hez kötötten szerveződnek. Érveit saját léziós kísérleteire alapozta,
21 ' I ioUlíNI Hl l.ö/MÍNM R amelyből azt a következtetést vonta le, hogy az agyszövet eltávolításá- nak következményét nem a hely, hanem az eltávolított agyszövet mennyisége határozza meg. Úgy érvelt, hogy az agy minden területe egyformán alkalmas bármilyen funkció ellátására, azaz ekvipotencális. Elmélete meglehetősen nagy népszerűségnek örvendett egészen ad- dig, amíg meg nem jelentek a neuropszichológia kialakulásában mér- földkőnek számító klinikai tanulmányok az agyi lézió helye és a funk- ciózavar összefüggéseiről. 2.1. ábra. Tannak, Broca első páciensének az agya (Musee Dupuytren, Assistance Publique, Hopiteaux Paris) A képen (kör jelöli) jól látható a Brodmann 44-es terület léziója Paul Broca francia sebész 1861-ben megjelent publikációjában a produk- ciós afázia (a beszédprodukció súlyos deficitje) esetét mutatja be. Broca klasszikussá vált esete, Tan alig tudott beszélni. Főként a tan szócskát is- mételgette, innen a Tan név. A sérült terület a Broca-terület nevet vise- li, a Broca által leírt afáziás beszédzavart hosszú ideig motoros afáziának neveztük (ma a terminológia finomabb, árnyaltabb). A neuropszichológiai születésének további klasszikusai Jean Baptist Brouillard és Cári Wernickc voltak. Brouillard meggyőződéssel képviselte, hogy a beszéd a hal féltekéhez kötődik, és mivel az írás, a rajz és a festés jobb kézzel törté- nik, ezeket a bal félteke kontrollálja. Cári Wernickc egy olyan afáziás be- tegről számolt be, akinek beszédét nem értette, és akinek agyi léziója a Broca-terülcttől elkülönülő, attól ventrálisan és poszterior irányban levő kérgi területen volt (Wernickc-terülct). Wernicke azonban egy olyan fon- tos dolgot is leírt, amire ritkán hivatkozunk, ez pedig a területek kapcsola- tához kötött funkciók szerepe a nyelvi feldolgozásban.
II z. A KOGNITÍV I li I.ÖDIÍS Nlíl,ll{()I‘SZI( !l l<)l.ÓGIA,UI,ÓZMÉNVI I 1870 kivételesen fontos évnek számít a neuropszichológia történe- tében. Gustav Theodore Fritsch és Eduard Hitzig, két fiatal német orvos, ekkor bizonyította, hogy az ágy egyes területei szelektíven in- gerelhetők. Kutyák mozgatókérgének elektromos ingerlésével eltérő mozgásokat tudtak kimutatni. Négy évvel később végezték az első hu- mán ingerléses vizsgálatokat, amelyek számos új információval szolgál- tak. Fritsch és Hitzig azt találták, hogy az agykéreg eltávolításával nem szűntek meg, csak redukálódtak egyes funkciók. John Hughlings- Jackson (neve a fokális epilepszia kutatásában közismert) ezért azt fel- tételezte, hogy az agyban funkcionális hierarchia érvényesül, a maga- sabban levő kéreg összetettebb funkciókat lát el, mint az alacsonyabban levő területek (pl. agytörzs). Az anatómiai és fiziológiai ismeretek felhalmozódása a 19. és 20. szá- zad fordulóján a funkcionális térképek kialakításához vezetett. Ehhez jelentősen hozzájárultak az agy elektromos ingerlésével, az agy elekt- romos aktivitásának elvezetésével, a sérült agyi területek és a viselke- dés zavarmintázatának társításával nyert adatok. Az egyik legismer- tebb funkcionális térkép Wilder Penfíeldnek a műtét alatti elektromos ingerléssel nyert térképe a motoros és szomato- szenzoros kéreg szer- veződéséről. JU 2.2. ábra. Az agy citoarchitektonikai térképe (Brodmann 1909). A felső ábra a balfélteke külső, az alsó a jobb félteke belső felszínét mutatja. Ezen jól kivehető a kérgestest vagy eorpus callosum (JJ) szerkezete is.
2.2. AMOI )lil<N NI 11|«H'SZIÍ il IOI.ÓGIAGYÖkl Hl I 23 A térképek közül a leggyakrabban használt Brodinann citoarchitektoni- kai térképe, amely az egyes kéregterületek sejtes felépítésében látható eltérések figyelembevételével alakult ki, A 2.2. ábrán, amely Brod- inann 1909-ben publikált ábrájának másolata, jól láthatók az eltérő mintázattal jelölt területek. A Broca-terülct például a Brodmann 44-es, a Wernicke a 22-es terület. 2.2. A modern neuropszichológia gyökerei A 19. század vége tehát a neuropszichológia tudományának valódi kez- dete. A 20. században ezen az új tudományterületen igen gyors fejlődés indult meg, ennek legalább két oka van. Az egyik történelmi. A II. vi- lágháborút követően az agysérülést túlélőnél számos olyan viselkedé- ses zavar vált tömegesen tanulmányozhatóvá, amely korábban csak szórványosan fordult elő. Nagyon sok adat állt rendelkezésre arra vo- natkozóan, hogy milyen az agyi léziók hatása az intellektusra, a megis- merési funkciókra. Ez új kihívást jelentett e fiatal tudományterület számára. Mind a Szovjetunióban, mind az Egyesült Államokban új ku- tatási programok indultak, kiemelkedő szakemberek kezdték el az azonos lézió alapján kiválasztott betegekkel a vizsgálatokat. Új vizsgá- lati eljárások, sok országban standardizált tesztek is születtek a jelleg- zetes zavarmintázatok árnyaltabb feltárására. A másik ok kicsit későbbi, és az agy szerkezetét és működését feltá- ró új technikák megjelenéséhez köthető. A klasszikus neuropszicholó- gia a különböző módszerekkel kapott eredményeket az agyi sérülés és a viselkedésben feltárható zavarmintázat együttesében értelmezve egy fejlett neuropszichológiai tünettant dolgozott ki. Ezek alapján már megpróbált következtetni az agyi lézió helyére, természetére. Bár a lesztek az egyes megismerési funkciókon belül árnyaltan képesek fel- tárni az egyes összetevőket, a léziós szemléletet hamarosan felülírta a modern képalkotó eljárásokkal szerzett adatokból kiinduló új gondol- kodásmód, az agyi hálózatok működéséhez kötött funkcióclemzés. Ki- derült, hogy a kritikus megismerési funkciót igénylő feladatokban vizsgált szelektív alulteljesítés, az úgynevezett disszociáció újraértel- mezendő. Napjainkra a neuropszichológia differenciálódása három fő terület kialakulásához vezetett. A neuropszichológia differenciálódásának legújabb fejezete a kogni- lív neuropszichológia megjelenése. E szemlélet, amely alapvetően meghatározza az európai ncnropszichológiát (ma már a kanadait és az amerikait is), Nagy-Britanniából indult cl. Gyökereit az angol hagyo- mányokban lelhetjük meg. Ehhez mindig hozzátartozott, hogy a kísér-
24 2. a kognitív i k i.ödíís nki h«)i'szi<:ii<>i/xíiaki .fizMÓNVKi leti cs a kognitív pszichológia, valamint a neuropszichológia művelői együtt dolgoztak. Rájöttek, hogy a közös -m ód szertani repertoár segít- ségével a betegektől olyan adatok nyerhetők, amelyekkel a normál megismerési funkciók modelljei tesztelhetek. A szakterületek eltérő hangsúlyai miatt a neuropszichológiának három olyan területe alakult ki, amelyek a szemlélet, érdeklődési fókusz és a feladatok alapján vi- szonylag jól elkülönülnek. 1. Klinikai (klasszikus) neuropszichológia: feladata a viselke- dészavar és a rendelkezésre álló neurológiai adatok alapján a diag- nózis kiterjesztése, az érintett funkciók minél árnyaltabb feltárása és a neuropszichológiai terápia kijelölése, végrehajtása. Szemléle- ti jellegzetessége, hogy elméleteinek, módszereinek célpontja a be- teg diagnózisa és terápiája. 2. Kísérleti neuropszichológia: adott zavar tényezőinek kontrollált feladatok keretében történő minél árnyaltabb feltárása. A vizsgáló eszköz kialakítását, megválasztását meghatározza a tanulmányo- zott zavar típusa, a módszert megalapozó elméleti keret és a várt eltérésekre vonatkozó előzetes hipotézis. Szemléleti jellegzetes- sége, hogy elméleteinek, módszereinek célpontja a „betegség”, azaz a neuropszichológiai tünet vagy tünetcsoport (szindróma) jelleg- zetességeinek szisztematikus feltárása. 3. Kognitív neuropszichológia: célja a sérült megismerési funk- ciók tanulmányozásával a kognitív pszichológia elméleteinek, mo- delljeinek a tesztelése. A kognitív pszichológia naprakész (state of the art) ismeretei adják az elméleti keretet, a kiindulópont a mo- dellnek az ép működésre vonatkozó predikciója. Az ennek alapján kiválasztott betegcsoportban és feladatban kapott eredményeket a kognitív modellek tesztelésére és az ép kognitív rendszerre való következtetés céljaira használja. Szemléleti jellegzetessége, hogy elméleteinek, módszereinek célpontja a kognitív rendszer megisme- rése a rendszer disszociációinak feltárásán keresztül. 2.3. Felnőtt-neuropszichológia A felnőtt-neuropszichológia 20. századi fejlődését alapvetően befolyá- solta Lurija iskolateremtő munkássága. A neurokognitív zavarok vizs- gálatának szemléletét a Lurija által kidolgozott értelmezési keret hatá- rozta meg, amelynek egyik leglényegesebb vonása az elmélet és a klinikai gyakorlat alkotó ötvözése. A klinikai vizsgálatok alapját adó tu- dás két meghatározó ismeretrendszerre alapoz, az agy és a viselkedés összefüggéseinek és a neurokognitív zavarok jellegzetességeinek rend-
Z.3. iei.NÖtini; UH( )|».szi<:ii(>i/k;ia 25 szerére. Ennek négy alappillérét a funkcionális rendszerek, a funkcio- nális komponensek, az agyi területek speeiális feldolgozási funkciói, valamint az agyi területekhez kötött zavarok komplex rendszere jelenti. Lurija a funkciók szintjén a kognitív és motoros folyamatokat olyan meghatározott feladatra szerveződött dinamikus rendszereknek tekin- tette, amelyek az összekapcsolódó alfolyamatok és komponensek mű- ködésének köszönhetően változékonyak (Lurija 1973, 26-30). Lurija a funkcionális rendszerek fejlődési dinamikáját a szövegmásolás példájával illusztrálja. Egy gyermek a szövegmásolásnál minden egyes írásjelet aktívan keres, irányítottan elemez, és erőfeszítéssel kísérve produkál. A felnőtt a szöveget verbálisán kódolja, és átalakítja egy túltanult moto- ros sémává (Lurija 1973, 32). Hasonló részletességgel elemzi Lurija a felnőttek funkcionális rendszereiben a nyelvet, az emlékezetet, a fi- gyelmet, a mozgást és a gondolkodást. Lurija az agy különböző területeinek speciális feldolgozási folyamatait ha- tározza meg, és ezeket az úgynevezett funkcionális komponensekhez rendeli. Ez a megfeleltetés összhangban van a felnőtt-neuropszicholó- gia hagyományaival. így például a felnőttek beszédmotoros programja a bal precentrális és premotoros terület (Broca), a beszédfeldolgozás vi- szont a bal poszterior temporális terület (Wernicke) működésétől függ. Az agy tehát Lurija koncepciójában egy olyan funkcionális mozaik, amelyet az agyi feldolgozás eltérő elemei alkotnak. Ezek az agyi folya- matok rugalmasan és adaptív módon alakítják ki a kognitív és műveleti aktivitások eltérő típusait. Ebben a rendszerben a zavarok és szimptómák eredete az agyi lézió következtében sérülő funkcionális komponensek eltérő működésének a következménye. A súlyos emlékezeti zavar következtében sérülhet a hallott és írott közlés értése, és ez egyben az általános kognitív képes- ségek hanyatlását is érintheti. Lurija szerint a felnőttkori afázia, amné- zia, agnózia, apraxia eltérő agyi területek sérüléséhez kötött. A zavarok leírása a klinikai jellemzők, az elsődleges és másodlagos deficitek és a sérülés valószínű helyének leírásából áll. Ez a fajta taxonómia a fel- nőtteknél a diagnosztikai módszerek megválasztását jól orientálhatja. A tesztelésben és a vizsgálatokban a Lurija-módszer lényege a komp- lex funkciók összetevőinek, a funkcionális rendszerek zavarainak sziszte- matikus feltárása, az egyes jellemzők feltárására fókuszáló feladatok és megfigyelések alkalmazása. Lényege a neurokognitív zavarból követ- kező elsődleges deficitek elkülönítése. Lurija elképzeléseinek jelentős része ma is aktuális vezérfonal a neuropszichológiai munkában, bármilyen területről is legyen szó: kli- nikai munkáról vagy kognitív neuropszichológiai kutatásokról. A je- lenlegi fejlődés-neuropszichológia alapfeltevése is az, hogy az egyes
26 lAKOGNII ÍVi r: I.ŐDÍÍS NIC(ll«)l,SZJCII()l.(X;lAEI.ŐZMf:NYI':i kognitív funkciók komplex feldolgozási aspektusokkal jellemezhe- tők, azaz alrendszerekre bonthatók. így például nem beszélünk álta- lában a figyelmi folyamatok zavaráról, hiszen a figyelmi rendszer eltérő feldolgozó rendszerekből áll (szelektív figyelem, fenntartott figyelem, terjedelem vagy megosztott figyelem, viselkedésgátlás és -kontroll). Ugyanez a szemlélet nyilvánul meg az egyes fejlődési zavarok homo- gén alcsoportjainak meghatározására irányuló munkákban. Gondol- junk például a nyelvfejlődési zavarok rendkívül nagy kategóriájára. A megismerési funkcióknak komplex funkcionális rendszerekként történő felfogása tehát tovább él a mai fejlődés-neuropszicholó- giában. Egy lényeges eleme a Lurija-féle koncepciónak azonban nem érvénye- sül a fcjlődés-neuropszichológiában. Gyermekeknél a kognitív funkciók zavaraiban megjelenő eltérések nem azonosak a felnőtt kognitív rend- szer funkcionális komponenseivel, Lurija szindróma-fogalma nem ér- vényes a fejlődésre. Jóllehet nincs a fejlődési zavarok természetére és a kognitív architektúra működésére vonatkozóan teljes megegyezés a fejlődés-neuropszichológia egyes irányzatai között, abban azonban mindenki egyetért, hogy Lurija elméletei nem alkalmazhatók a fejlő- dési zavarokra, bár párhuzamok felfedezhetők. A fejlődés-neuropszichológia fejlődése némi eltolódással követi a felnőtt klinikai neuropszichológia térhódítását. A modern neuropszi- chológia módszertanának kialakulásában megfigyelhctővé vált a Szov- jetunióban, az Egyesült Államokban és az egyes európai országokban is a kialakított módszerek ötvöződése, kölcsönhatása. Hasonló folyama- tok csak nagyon lassan indultak el a gyermek-neuropsziehológiában, az elméletek formálódása és a vizsgálati módszerek kialakulása csak a nyolcvanas évektől indul cl igazán. 2.4. Kognitív neuropszichológia és fejlődés-neuropszichológia Már a korábban leírtakból is kiderülhetett, hogy a kognitív neuropszi- chológia szemléletében és hangsúlyaiban is eltér a klasszikus ncuro- pszichológiától. A klinikai neuropszichológia feladata, hogy a zavarok természetét és lehetséges okait megismerje, megértse. A kognitív neuropszichológia célja más: a betegek adatainak elemzésével szándé- kozik a normál és az ép működést megismerni, feltárni. Ellis és Young (1988) szerint a kognitív neuropszichológia célja, hogy a betegek ép és sérült funkcióinak elemzésével megismerje a normál kognitív műkö- dést, ezekre vonatkozóan következtetéseket vonjon le.
z.>i. k<MJNi rfvnkiu«:ii<>i.<*)í;ia i’Kji.Hí>r.s niíuroi’szigiioi.ógia 27 A kognitív nctiropszkhológiisi elsősorban nem az érdekli, hogy az. agyi leziór a viselkedéses zavarnak megfeleltesse, vagy az agyi sérülés természetét jobban megismerje. Ehelyett sokkal inkább az áll a fó- kuszban, hogy milyen is az információfeldolgozás sérülési mintázata, ebből miként következtethetünk a kognitív architektúra működésére. A kognitív neuropszichológiát sokkal inkább vonzzák azok az esetek, amelyekkel a kognitív architektúra modelljei válnak tesztelhetővé. Az érvelés lényege pedig, hogy világos kognitív modellek nélkül nehéz eldönteni, milyen funkciót is kellene feltérképezni, az agyi lézióhoz és funkcionális zavarmintázathoz hozzárendelni. Tcmple (1990) szerint a kognitív modell célja egy adott megismerési funkció frakcionálása a ncuropszichológiai adatok segítségével, mégpedig az alkomponensek disszociációinak feltárásával. A kognitív neuropszichológia modelljeinek egy új tesztelési terüle- tét nyitották meg a modern képalkotó eljárások, amelyekkel a műkö- dési alkomponensek követhetők. Megfelelő kognitív modellek nélkül azonban a legjobb eszközök sem adnak jól értelmezhető információt, hiszen a rosszul megfogalmazott feladat szerencsés esetben nem jó, rosszabb esetben téves interpretációhoz vezet. A kognitív neuropszichológia fejlődésének talán egyik leginkább meghatározó állomását jelentette Marshall és Newcomb munkája (1966). Egy agysérült háborús veterán, GR olvasási zavarát ismertető munkájuk sok tekintetben meghatározta az adott szűk terület, illetve a kognitív neuropszichológia kutatási irányát. A GR nevű beteg „mély diszlexiája” az olvasásban működő alrendszerek bizonyítékával, azaz a fonológiai elemzés nélküli jelentés-hozzáférés elkülönült alrendszeré- nek független működésével szolgált. Hasonlóan fontos mérföldkő volt az emlékezet ncuropszichológiai vizsgálatában Shallice és Warrington (1970) beszámolója a KR nevű beteg ép hosszú távú és súlyosan sérült rövid távú emlékezeti teljesítményéről. GR adatainak bemutatása még egy szempontból mérföldkőnek szá- mít, ez pedig a kognitív pszichológia eszközeit használó, elmélyült és árnyalt esetelemzés. Valószínű, hogy nem derült volna fény a két ol- vasási út effajta disszociációjára, ha GR eredményeit Marshall és Ncwcombe csak csoportelcmzéshez használta volna fel. Az esettanul- mányok a kognitív pszichológiában meghatározó szerepet kezdtek be- tölteni, és töltenek be ma is. Marshall és Ncwcombe vizsgálatainak egy harmadik fontos eleme volt a teljesítmény sebességének mérése, amely meghatározó disszociáció mutatóvá vált nemcsak az olvasási za- varok vizsgálatában, hanem a szófelismerés és -értés, a mondatszerke- zet feldolgozása, a számolás, a tárgy- és arcfelismerés, valamint az em- lékezeti működések vizsgálatában.
28 t. A KOGNITÍV FEJLÖPltS-NEtlROPSZICHOl/XilA ClOZMéNYEl A kognitív neuropszichológia szemléletének és eszköztárának alkal- mazását gyermekeknél nevezzük kognitív fejlődés-neuropszichológtának. A felnőtt kognitív neuropszichológia a sérülés előtti, épnek feltétele- zett rendszer funkcionális lézióinak kognitív következményeit vizs- gálja. A kognitív fejlődés-neuropszichológia viszont a megismerési funkciók fejlődési zavarait próbálja a fejlődő rendszerben beálló, úgy- nevezett funkcionális léziók miatt bekövetkező zavarok alapján követ- ni, leírni. Ugyanúgy két alapvető célja van, mint a felnőtt kognitív neuropszichológiának. Egyrészt, a tipikus fejlődés árnyalt modelljeit kívánja kidolgozni a neuropszichológiai zavarokat mutató gyerekek vizsgálati adatainak alapján. Másrészt, a fejlődési zavarok vizsgálatával ellenőrzi a fejlődési modellek megállapításait. Olyan egységes kognitív fejlődési modell megalkotására törekszik, amelynek alapján a gyer- mekkori fejlődési zavarok magyarázhatók, értelmezhetők, előre jelez- hetek. A kognitív fejlődés-neuropszichológia klinika fontossága abban rejlik, hogy a kognitív fejlődés megismerése az oktatásban és a fejlesz- tésben használható. A kognitív fejlődés-neuropszichológia talán legnehezebb területe a neuropszichológiának. Megkívánja a kognitív pszichológia elméletei- nek, a kognitív fejlődés modelljeinek és a speciális fejlődési módsze- reknek az ismeretét. A kognitív fejlődés-neuropszichológia nem simán a felnőtt neuropszichológia alkalmazása gyerekeknél, hiszen a defici- tes funkciók kompenzációs mechanizmusok, kerülő utak felépülésé- hez vezetnek. A fejlődési és szerzett zavarok eltéréseire a fejlődési za- varokkal történő megismerkedés, tehát a könyv végén térünk majd vissza. HIVATKOZOTT IRODALOM Ellis, H. D. - Young, A. W. (1988): Training in face-processing skills fór a child with acquired prosopagnosia. Developmental Prosopagnosia, 4, 283-294. Lunja, A. R. (1973): Theworkingbrain. London, Allén Lane - Penguin. Marshall, J. C. - Newcomb, F. (1966): Syntactic and semantic errors in para- lexia. Neuropsychologia, 4, 169-176. Shallice, T. - Warrington, E. K. (1970): Independent functioning of the verbal memory Stores: A neuropsychological case study. Quarterly Journal of Ex- perimental Psychology, 22, 261-273. Temple, C. M. (1990): Developments and applications of cognitive neuropsy- chology. In Eysenck, M. W. (ed.): Cognitive psychology: An International review. London, Wiley and Sons.
2.4, k<x;ni'i'ívn!:in<(h'szk :iioi,ót;iA í:si•kji,61 >í:s-nkuropsziciioiXxíia 29 rovÁHmrÁjí'.KozóDÁsr szolgáló irodalom Adanis, R. L. - Parsons, O. A. - Culbertson, J. L. - Nixon, S. J. (1996): Neuropsychology fór Clinical Practice. Washington DC., American Psycholo- gical Association. Christensen, A. L. (1975): Lurias neuropsychologicalinvestigation manual. New York, Spectrum Publications. Kolb, B. - Wislaw, I. Q. (1996): Fundamentals of Humán Neuropsychology. New York, Freeman. Luria, A. R. - Homskaya, E. D. (1964): Disturbances int he regular role of speech with frontal lobé lesions. In Warren, J. M. - Aherts, K. A. (eds.): The frontal granular cortex and behavior New York, McGraw-Hill. Martin, G. N. (1998): Humán Neuropsychology. London-New York-Toronto- Sydney, Prentice Hall Europe.
3. Kognitív idegtudomány 3.1. Módszerek a funkciók vizsgálatára 3.1.1. ELEKTROENKEFALOGRÁFIA (EEG): A SEJTEK „ZENÉJE” Napjainkban az agyműködés vizsgálatára számos technika áll rendel- kezésünkre. Ezek közül a legrégebbi az elektroenkefalogram (EEG), amely az idegsejtek működése során keletkező bioelektromos változá- sok rögzített változata. Mindenki számára ismert, ha máshonnan nem, talán a népszerű orvosfilmekből, hogy az élő agy idegsejtjei soha nin- csenek „kikapcsolva”, azaz mindig tüzelnek. A tüzelés mértéke és szinkronitása azonban attól függ, hogy milyen tevékenységgel van az agy elfoglalva. Azok az idegsejtek, amelyek egy adott feladatban részt vesznek, jobban tüzelnek a többinél, ez az aktivitásmintázat változásá- ban nyilvánul meg. Az EEG-vel ez a „neuronális zene” rögzíthető, a szakértő pedig ebből a „kottából” olvas. Már a Berger által végzett első EEG elvezetésekben (Elül 1972) is jellegzetes aktivitásmintázatokat sikerült felismerni, a relaxált éber állapotban elvezetett nagy amplitúdójú 8-12 Hz frekvenciájú alfa-ak- tivitást, illetve ennek az eltérő ingerekkel kiváltható amplitúdó csök- kenését (amplitúdó = bioeletromos feszültség nagysága) és a hullám- frekvenciának (másodpercenkénti teljes hullámok száma) a 13-31 Hz tartományban történő növekedését, a béta-blokkot. Az alfa-aktivitás (nagy amplitúdó, alacsony ferekvencia) a neuronális szinkronizáció jele, a béta-aktivitás a deszinkronizációé. Az EEG regisztrálása azt jelenti (eredetileg papíron, ma többnyire digitálisan), hogy az idegsejtek által produkált bioelektromos áramot vezetjük el a hajas fejbőrről. Ehhez elektródákat használunk (kicsiny, a bioelektromos áram felvételére alkalmas, ezüstözött vagy aranyozott fémkorongok), amelyeket különböző technikákkal rögzítünk. A fel- szín és az elektróda közötti vezetést elektrolitot (nátrium-klorid) tartal- mazó paszta vagy folyadék szolgálja. Ha több neuron tüzel egyszerre, a felszínen úgynevezett elektromos mező alakul ki, az egyes elektródák
3,1 MüDS'/LK I'UNKCIÓKVIZSUALAIARA 31 a felszínen a helyi fcszültségvállozási veszik fel, és továbbítják a felve- vő készülékhez (ina többnyire számítógép). Az elektromos feszültség millivolt (niV) nagyságrendű, ezért ahhoz, hogy feldolgozhatóvá vál- jék, fel kell erősítenünk. Ezt szolgálják az előerősítők, amelyek a ha- gyományos papírkiírós EEG készülékeknél és a számítógépen mű- ködő digitális EEG-nél is szükségesek. Az EEG-n belül nemesak általános, nagyobb léptékű időbeli változások (alvás és ébrenlét jelleg- zetes mintázatai) követhetők, hanem a tranziens, az egyes ingerekhez és eseményekhez kötött és a megjelenés idejéhez szinkronizált elekt- romos változások is. A hajas fejbőrre az úgynevezett 10-20-as rendszer nemzetközi konvencióinak megfelelően (3.1. ábra) felhelyezett elekt- ródákkal elvezetett bioelektromos jel egy idő/elektromos feszültség- függvény, az agyi hullámok változásának időgörbéje. 3.1. ábra. Elektródák helye a nemzetközi 10-20-as rendszernek megfelelően Jóllehet az EEG egy régi technika, a modern, általában 16-128 elektró- dot alkalmazó, úgynevezett sokcsatornás elvezetésekből (3.2. ábra) készülő, bonyolult matematikai algoritmusokat alkalmazó kvalitatív elemzések még mindig sok új adattal szolgálnak az agy működésének megismeréséhez.
32 t KOGNITÍV IDEI JTUDOMÁNY 3.2. ábra. EEG elvezetése 16 elektródával 6 hónapos babánál (A fénykép megjelentetéséhez a szüló'k szíves hozzájárulásukat adták) 3.1.2. MAGNETOENKEFALOGRÁFIA (MEG): AZ AGY „KORTÁRS ZENÉJE” A szupravezető technika megjelenésével az agyi aktivitás egy új elve- zetési technikája, a megnetoenkefalográfia (MEG) vált lehetővé. A MEG, hasonlóan az EEG-hez az agy spontán neuronális aktivitásá- nak regisztrált időfüggvénye. Itt azonban nem az összegződő elektro- mos aktivitást mérjük, hanem az elektromos áramfolyás körül kialaku- ló mágneses fluxus változásait. A mágneses fluxus irányát a fizikából jól ismert jobb hüvelykujj szabály alapján tudjuk szemléltetni. Ha az áramfolyás iránya jobb hüvelykujjunk csúcsa felé mutat, az ökölbe szo- rított többi ujj iránya a mágneses fluxus irányának felel meg. Ez azt je- lenti, hogy a koponya felszínével párhuzamosan folyó elektromos áram körül kialakult mágneses fluxus kilép, illetve visszalép ezen a felszí- nen. A kilépés és belépés maximumának távolsága attól függ, hogy mi- lyen mélyen van az adott áramforrás. A mágneses fluxus tehát szabadon lép ki és be, elvezethetőségét a forrás és az elvezető hely közötti köze- gek nem befolyásolják. A mágneses fluxus terjedési irányából az is kö- vetkezik, hogy a felszínre merőleges áramfolyás körül kialakuló mág- neses erőtér nem látható a mérőeszköz számára, hiszen párhuzamos lesz a felszínnel. Az agyi aktivitást kísérő kicsiny mágneses jeleket (10“15 Tesla) olyan különleges gyűrűk fogják fel, amelyeknek a szupra- vezetését az abszolút 0 fokon (-269 ”C) folyékony héliumfürdő bizto- sítja.
3.1. MÓnsZI’.KIíK A I I INKf HÓK VIZSGÁI ,A TÁRA 33 Az. első biomagncioniéterck vagy S(J(1|| )-ek (siipercondiictingquan- tinn intcrfeicnce device) meg csak egy felvevő gyűrűt alkalmaztak, a mai készülékeknek azonban mái 300 gyűrűjük is lehet, és a bukósisak belsejéhez hasonló felületükön keresztül az egész fej felett alkalmasak a mágneses fluxus változásainak mérésére. A gyűrűk használatában ál- talában két technikát alkalmaznak; az egyik a fluxust minden pontban méri, és ebből konstruálják a fluxuseloszlási térképet (gradiális mód- szer), a másik egy nagyobb téri kiterjedésű, úgynevezett nyolcas gyűrű, amely a relatív fluxust méri (planáris rendszerek). A fej felett regisztrált mágneses térváltozások alapján bonyolult matematikai algoritmusok- kal számolják ki az elvezetettnek legjobban megfelelő áramforrás, az úgynevezett ekvivalens dipól helyét. A MEG idői felbontása ugyan- olyan jó, mint az EEG-é, téri felbontása főként a kérgi területeken pontos, a modern készülékek 2-3 mm pontossága is csökken az áram- forrás mélyülésével. Az eseményhez kötött elektromos potenciálokhoz hasonlóan a mág- neses fluxus változása is eseményhez kötötten változik, ezt nevezzük eseményhez kötött mezőnek (EKM). Mivel az EKM elsősorban fel- színnel párhuzamosan folyó áram, az EKP pedig a felszínre merőleges áramra is érzékeny, a kérgi aktivitásról kiegészítő információt kapha- tunk. Kétségtelen azonban, hogy a kérgi aktivitás lokalizálására a MEG és nem az EEG alkalmas igazán. 3.1.3. ESEMÉNYHEZ KÖTÖTT AGYI POTENCIÁLOK (EKP): AZ AGY „ZENEI TÉMÁJA" A pszichológusok számára az EEG-ben „elrejtett”, az ingerekhez, eseményekhez időben kötött, tranziens bioelektromos változások, az eseményhez kötött agyi potenciálok (EKP, angolul ERP = Event- Áelated brain Potentials) a legérdekesebbek. Ennek egyik legfőbb oka, hogy a módszer a külső ingerek feldolgozásának és a megismerési folyamatok jellegzetességeinek követését rendkívül jó idői, ezredmá- sodperces (ms) felbontásban teszi lehetővé. Az EKP-k téri felbontása a bioelektromos jelek keletkezési és vezetési sajátosságai, valamint el- vezetéstcchnikai és elemzési okok miatt nem túl jó. A pszichológusok nagy részét azonban az EKP-k alkalmazásánál nem a „honnan jön” kérdése érdekli igazán, jóllehet a mérési adatok értelmezéséhez az ak- livitás forrására vonatkozó információk sokszor nélkülözhetetlenek. A pszichológus az EKP-kat korrelatív típusú módszerként alkalmazza a kognitív folyamatok jellemzőinek feltárására, a pszichológiai elméle- tekből kiinduló hipotéziseinek tesztelésére. Ha ugyanis két feldolgo-
34 I K< )<>NI IÍV II )l (> II IROMÁNY zás között a megismerési folyamatok valamilyen eltérését feltételez- zük, jól használhatjuk az EKP-kat mint korrclatív mutatókat. Nem véletlenül nem szoktuk tehát azevent-relatedkifejezést eseményfüggő- nek fordítani, hiszen az elvezetett hullámok mutatói és nem függvé- nyei egy feldolgozási mechanizmusnak. Az agyi elektromos változások követéséhez a skalpra felhelyezett elektródoknak nagyon sok neuron aktivitásának összegét kell „elkap- nia”. Jóllehet a legnagyobb elektromos változást az akciós potenciá- lok produkálják, ennek ideje túl rövid ahhoz, hogy összegződhessen. Az EKP-kat produkáló áram tehát a serkentő és gátló posztszi- naptikus potenciálokból származik (Allison 1984, Allison és mtsai 1986). A posztszinaptikus potenciálok ideje viszonylag hosszú, tehát a neuronok által létrehozott áram összegződik, és elvezetődik a skalp felszínéig. Az EKP-k a spontán elektromos aktivitásnál lényegesen kisebbek, mikrovolt (pV) nagyságrendűek, a jelhez való hozzáférést a 70-es évektől egyre elterjedtebben alkalmazott átlagoló célkészülé- kek, az elmúlt évtizedben pedig az egyre jobb minőségű számítógé- pes programok tették lehetővé. Az átlagolási eljárás lényege, hogy az inger, esemény kezdetéhez szinkronizáltan kiemelt bioelektromos jelekből sokat (több tízet, gyakran több százat) átlagolunk. Ennek eredményeként az időben és a feszültségkitérés irányában azonos je- lek összegződnek, a bioelektromos zajból kiemelkednek, a többiek pedig kioltják egymást. Az így létrejövő jel (ugyancsak egy idő/fe- szültség függvény) hullámok (komponensek vagy válaszösszetevők) sorozatából áll, ezek lehetnek negatív (N) vagy pozitív (P) irányú (po- laritású) kitérések, mégpedig attól függően, hogy az adott hullámhoz az összegződő agyi áramforrás negatív vagy pozitív pólusa járul-e (lásd a 3.3. ábrát a színes képek mellékletében). A dipólokkal modellezhető áramforrás iránya lehet a felszínnel pár- huzamos, és szöget is zárhat be vele, ezért ezek ismerete nélkül nem ál- líthatjuk, hogy az adott hullám forrása az elvezetés helye alatti struktú- rákból származik. A hullámok elnevezésénél általában a polaritást (N, P) és a hullám maximális amplitúdójának az inger, esemény kezdeté- hez viszonyított idejét használjuk. Az N100 komponens tehát egy ne- gatív hullámösszetevő, amelynek polaritása negatív, csúcsamplitúdója 100 ms körüli. Vannak persze olyan komponensek is, amelyek ettől el- térő, mégpedig a komponens megjelenését kiváltó feldolgozásra utaló nevet kaptak. Ezek közül majd a fejlődés-idegtudományi módszerek- nél azokat mutatjuk be, amelyeket a gyerekek vizsgálatában gyakran alkalmaznak.
1.1 M< IDNZI'RKKAH INK< .iók vizsgálatára 35 A/ EKP k komponenseinek osztályozásában sokféle elnevezés ki- lőtt napvilágot. A legsemlegesebb talán a korai, középlatcnciájú cs késő komponens elnevezés, amely a látencia alapján csoportosít. A het- venes évek exogén-endogén komponens megkülönböztetése azt kí- vánta jelölni, hogy az exogének változását elsősorban az ingerek fizikai paraméterei, az endogéneket pedig az esemény feldolgozásával kap- csolatos belső folyamatok határozzák meg. A feldolgozás során érvé- nyesülő interakciók egyre mélyebb ismerete azonban felülírta ezeket az osztályozási szempontokat, így ma az EKP-okat alkalmazó szakmák többsége a semleges kötelező (obligatory) és kognitív komponensek kifejezést (Náátanen-Picton 1987) használja. Az EKP-knak a megismerési funkciók szerint történő osztályozására több kísérlet is történt, ezek egyike például Kutas és Dalé (1997) mo- dellje, bár ma már ez sem fedi igazán jól a komponensekhez rendel- hető feldolgozási jellemzőket. Ennek egyik tipikus példája, hogy a hosszú ideig kizárólag a nyelvi jelentés feldolgozásával összefüggésbe hozott és éppen Kutas Márta és Steven Hylliard (1980) által elsőként leírt N400 komponensről tudjuk ma már, hogy nem specifikus a nyelvi feldolgozásra. Az EKP-król érdemes még azt is megjegyeznünk, hogy azonosításuk nem a lokalizált agyi terület alapján történik, jóllehet ugyanazon idői ablakban megjelenő azonos polaritású válaszok elkülö- nítésénél a skalpeloszlás az egyik fő szempont. 3.1.4. POZITRONEMISSZIÓS TOMOGRÁFIA A modern képalkotó eljárások technikailag bonyolult módszerekre épülnek, a mérési elv lényege azonban viszonylag egyszerű. Egyik technika esetében sem az idegsejtek valamilyen szintű aktivitását mérjük, hanem annak valamilyen közvetett mutatójából következte- tünk az aktivitás változására. Ilyen az agyi véráramlás, oxigénszint, il- letve más, az idegsejtek működéséhez nélkülözhetetlen anyagok (pl. glükóz) forgalmának megváltozása. Ha tusolunk, megy a mosógép, fo- lyik a vízcsap, megnő a vízfogyasztás, láthatjuk a vízórán, vagy hallhat- juk a közeli csöveken vagy lefolyókon. Furcsának tűnhet a hasonlat, de a vérátáramlással is így van ez, ha az agy valamilyen területe aktív. Ezt az. esetet drámaian mutatja be Walter K., esete (leírását lásd Posner és Raichle 1994). Walter K., akinek koponyáján a tarkórész egy operációt követően deformálódott, arról számolt be orvosának, hogy súrlódó han- got hall a fejében, és ez felerősödik, ha valamit nézeget. John Fulton, Walter K. orvosa, komolyan véve a dolgot, arra kérte a beteget, hogy többször csukja be és nyissa ki a szemét. Foulton is hallotta a gyenge
36 ) KOtiNI TÍV IDEG TUDOMÁNY zajt, mégpedig akkor, ha betege valami) nézett, de nem, ha hallgatott vagy szaglászott valamit. A ritka jelenség minden bizonnyal a vizuális feldolgozást végző okcipitális területek vérellátásának megnövekedé- séből származott. Az agyi véráramlás mérésére kialakított legelső képalkotó eljárás a PÉT (pozitron emissziós tomográf) volt. Az eljárás lényege, hogy olyan gyors lebomlási idejű, pozitronkibocsátással (emisszióval) rendelkező izotópokkal jelzett molekulákat juttatunk a szervezetbe, amelyeknek felvétele az agyi aktivitás növekedésével változik. A jelző molekulák által kibocsátott sugárzást detektorrendszer érzékeli, a tárolt jeleket pedig számítógépes program segítségével lehet térképekké alakítani. Az előbbiek értelmében könnyen belátható, hogy a pozitron-kibocsá- tással bomló izotópok közül azok használhatók, amelyek az élő szerve- zet meghatározó alkotóelemei, ilyenek a jelzett fluor (F18)), oxigén (015) és szén (Cll) molekulák. A legtöbb PET-vizsgálatban az agyi metabolizmus változásának mérésekor az idegsejtek számára felhasz- nálható cukorszármazék, a glükóz jelzett fluort tartalmazó megfelelőjé- nek felvételét követjük. Ezek a vizsgálatok azonban nagyon hosszú időt igényelnek, a gyorsan zajló kognitív funkciók vizsgálatára ma még nem alkalmasak. Az anyagcsere közvetett mérésére használható a jel- zett oxigén, ennek felezési ideje két perc, tehát idői felbontása számos kognitív funkció gyorsaságát meg sem közelíti. Az agyi vérátáramlás vizsgálatára ma más módszerek is rendelkezésünkre állnak, ezek egyi- ke a funkcionális MRI. 3.4. Sbn.fMRI készülék és agyi aktivitásváltozás színkóddal jelölt térképei (A készülék képe reklámanyagból származik, az fMRl aktivitástérkép Mairéad MacSweeneytől)
.1.1. Mól INZEKEK A !• IINK1 !IÓK VIZSGÁLATÁRA 37 .1.1.5. EUNKGIONÁI.IS MAGNESREZONANt 3A KÉI’ALKOTÁS (fMRI): MÉG SZEBB KÉPEK AZ ÉLŐ AGYRÓL Az agy működésének jobb tcri felbontású vizsgálatát a modern képal- kotó eljárások tették lehetővé. Az agy szerkezeti sajátosságainak feltér- képezésére kialakult első modern teehnika a CT (eomputer-assisted tomography, régen CAT) volt. A CT röntgenszeletek sorozatából (a to- mográfia a görög szelet, metszés szavakból származik) rekonstruált anatómiai térkép. Az új teehnika, a mágneses rezonaneiakép (MRI) el- járás más elvek alapján működik; az egyes atomok eltérő mágneses tu- lajdonságait felhasználva ad éles képet az agy szerkezeti jellemzőiről. Azt, hogy miként is működik az MRI, úgy érthetjük meg a legjobban, ha elképzeljük, miként is képes az operaénekes hangja (persze főként a magas C) megrepeszteni az üveget. Az üvegrepesztés lényege, hogy az anyag a hanghullámok frekveneiája szerint kezd rezegni, rezonál, azaz olyan erősen „rázódik”, hogy eltörik. Az eltérő anyagok más frek- venciákon rezegnek, és ez igaz az agyi struktúrákat alkotó elemekre is. A rezgést mágneses erőtér hozza létre, az alapméréshez használt, úgy- nevezett háttér mágneses mező (erőtér) hatására az agy atomjai a tér irányával azonosan állnak be. A második, a háttérmező irányától eltérő orientációjú, mágneses tér hatására meghatározott rezgési frekveneián bizonyos atomok állnak be, mégpedig ennek a második mezőnek az irányában. A második mágneses tér kikapesolásakor a beállt atomok visszaállnak a nyugalmi pozíeióba. Az MRI-vel leképezhető agyi struk- lúrák vízsűrűsége (denzitása) eltérő, ezért alkalmas a szürke- és fehér- állomány-szerkezetek jó felbontású felvételére. A funkcionális MRI (fMRI) lényege (készüléket lásd a 3.4. ábrán), hogy az egységes irányba beálló atommagokba újabb energiát jutta- tunk be, majd a nyugalmi állapotba visszatérő atommag által kibocsá- tott elektromágneses jelet (MR-jel) regisztráljuk. Az fMRI-ben hasz- nált mágneses tér (1,5 Tesla, újabb generációs készülékeknél 3 Tesla) juttatja a protonokat magasabb energiaállapotba. Az MRI-ben használt statikus mutató (TI jel) és az MR-jel visszaállási ideje (T2) mint di- namikus mutató adja az agyi vérátáramlásban bekövetkező változás rekonstrukciójához szükséges mérési adatot. Az aktivitásváltozásból megfelelő matematikai algoritmus segítségével készült statisztikai va- lószínűség-térkép (SPM = statistical probability mapping) adja a jól is- mert színes aktivitástérképeket. Az első generációs fMRI készülékek paramagnetikus kontrasztanyagokat alkalmaztak, az új, úgynevezett HOLD (- blood oxygcnation level dependent, véroxigénszint-függő) fMRI készülékek esetében semmilyen beavatkozásra nincs szükség, mert a ver dcoxi-hemoglobinja paramagnetikus anyagként viselkedik.
38_______ 3. K( M JNITÍV II >l« III 11M >MÁNY 3.1.0. EGYÉB KIJÁRÁSOK Az idegtudomány a fent felsoroltakon kívül számos olyan módszert al- kalmaz, amely a neuropszichológia iránt érdeklődő pszichológus szá- mára akkor igazán érdekes, ha a hol és hogyan képződik kérdések iránt érdeklődik. Ezek más típusú szakkönyvek körébe tartoznak, ezért itt nem térünk ki rájuk részletesen. Ilyenek az egysejt- és többsejtaktivitás- elvezetések, a kéreg felszínéről elvezetett elektrokortikogram, a kéreg rétegeiből elvezetett intrakortikális aktivitás. Az irányított ingerlés és funkciófelfüggesztés új módszere a transzkraniális mágneses ingerlés (TMS) és egyenáram-ingerlés (TDCS), amely egyelőre intenzív kuta- tások tárgya, a kognitív funkciók vizsgálatában a kezdeti és rendkívül ígéretes lépéseknél tart. 3.2. Idegtudomány és klinikum Bármilyen módszerrel is kövessük az agy funkcióinak a tipikustól elté- rő alakulását, több kérdés is felmerül a személyek kiválasztásának és az eredmények értelmezésének megbízhatóságával kapcsolatban. Ezek közül az egyik legfontosabb, hogy milyen módszerekkel választjuk ki a betegcsoportot, mennyire elnagyolt vagy differenciált egy zavarkate- gória ismerete a neuropszichológiában és az egyes társtudományokban. A másik kérdés a tipikus funkciók bemutatáshoz kiválasztott kontroll kérdése. Ez különösen élesen merül fel a fejlődési zavarok vizsgálatá- nál. A harmadik lényeges kérdés annak megválasztása, hogy az adott kognitív zavar elkülönült megismerési funkciók összetartozó egységé- re (pl. nyelv) korlátozódik-e, vagy valamilyen összetett tünetcsoport, azaz szindróma része. A negyedik kérdés pedig, ami a kognitív neuro- pszichológiában ugyancsak élesen vetődik fel, az esettanulmányok, illetve a csoportok vizsgálatának kérdése. A módszerek és a kontroll kérdése az egyes megismerési funkcióknál speciálisan is felvetődik, ezért azokkal ott foglalkozunk. Itt most a három utóbbi, valamennyi funkció szempontjából általános kérdéssel foglalkozunk. Mindegyik- nél lényeges lesz, hogy milyen elvet vallunk az agyi működések és kognitív funkciók kapcsolatáról, a fejlődés szerepéről. A kognitív neuropszichológia alapvető feltételezése, hogy a funkcio- nális zavarok hatását a fejlődésben is a megjelenő zavarok specifikus mintázata kíséri, ez pedig megismerhetővé teszi az ép kognitív rendszer szerkezetét. Ennek alapját két lényeges feltételezés adja. Egyik az, hogy a megismerési funkciók összetevőikre bonthatók, frakeionálhatók, azaz az agyi működések fejlődési eltérései nem valamilyen kaotikus ál-
39 3.2. IDEGTŰIM>MANY I.S KI.INIKI IM lapot bekövetkezéséhez vezetnek, hanem a feldolgozó rendszer zavarai előre jelezhctŐk a normál szerveződés ismeretében. A másik lényeges feltevés a teljesítmény átlátszóságára, transzparenciájára vonatkozik. Ez azt jelenti, hogy a fejlődési zavaroknál, hasonlóan a szerzett zavarokhoz, a viselkedésmintázatból a háttérmechanizmusokra vonatkozó hipotézi- seket állíthatunk fel (Caramazza 1984, McClosky-Caramazza 1988). Ez ugyanakkor azt is jelenti, hogy egy adott kognitív tartományban a zava- roknak meghatározott együttese fordulhat elő, és lesznek olyan mintáza- tok, amelyek kizárhatók. Azaz, nem az a lényeg, hogy a teljes zavarmin- tázat előfordul-e, hanem az, hogy előfordulnak-e olyanok is, amelyekről feltételezzük, hogy érintetlennek kellene maradniuk. A frakcionálási hipotézisnek a szerzett zavarok általában meg is fe- lelnek, a fejlődési zavarok azonban gyakran kicsúsznak ez alól a szabály alól. A születéstől fogva másként működő agy (genetikai okok vagy más, például perinatális történések miatt) esetében ugyanis feltételez- hető, hogy a fejlődés módja eltér a normáltól, különösen, ha figyelem- be vesszük a fejlődő agy plaszticitását és rendkívüli reorganizációs ké- pességét a korai sérüléseket követően. A valóság azonban ennek ellentmondani látszik. Gyakran látjuk ugyanis, hogy egyes fejlődési za- varokban a gyerekek teljesítménye elmarad tipikusan fejlődő társaiké- tól, a fejlődés menete a patológiás és normál esetben mégiscsak megle- hetősen hasonló (Leonard 1997). A nyelv fejlődési zavarainak például egyik jellegzetes mutatója a megkésett beszédfejlődés, amely érvényes az enyhe és súlyos sérülé- sekre is (Bates-Roe 2001). Egyesek szerint legalább ilyen tipikus mu- tató a zavarokban megmutatkozó, a normál fejlődéshez képest jelentős deviancia (Goad-Rabellati 1994), ebben a kérdésben azonban nincs egyetértés. Jelenleg sokkal inkább az az általánosan elfogadott szabály, hogy a fejlődési zavaroknak kizárólag azok a formái szolgálnak bizonyí- tékul a tipikus kognitív fejlődésre vonatkozóan, amelyek tükrözik a normál fejlődés menetét. Azok az esetek, amelyek ettől lényeges elté- rést mutatnak, önmagukban érdekesek ugyan, de a jelenlegi elképze- lések szerint értelmezhetetlenek. 3.2.1. A SZINDRÓMÁK SZEREPE A szindrómák tanulmányozása két lényeges szempontot is ad a kogni- tív fejlődés kérdéseinek a tisztázásához. A szindrómák jellemzőinek a leírásához kiindulópontként a hasonló zavarmintázatot mutató szemé- lyek csoportosítása szolgál, mégpedig a fejlődési zavar olyan meghatá- rozó jellemzői és kategóriái alapján, amelyek a normál feldolgozási me-
40 J KOGNITÍV IIJEG l'llDOMÁNV chanizmusokból vezethetők le. Amennyiben egy adott fejlődési szind- róma lényegét a megismerési funkciók rendszerében szeretnénk meg- határozni, az agyi és kognitív fejlődés interakciója során bekövetkező funkcióváltozásokat kell feltérképeznünk. A szindróma jellegzetessé- geit akkor tudjuk a legsikeresebben megfogni, ha a normál feldolgo- zást és az attól való eltérést pontosan és az adott funkcióra jellemzően tudjuk leírni (Badecker-Caramazza 1985). A neuropszichológia elmúlt évtizedeinek gyakorlata azt bizonyítja, hogy a szindrómákat határozott heterogenitás jellemzi. Ez viszont az egyes kérdések kutatásában azt a jellegzetes szempontváltást eredmé- nyezi, hogy a szindróma első leírásakor még egységes kognitív modul sé- rüléséhez kötött tünetegyüttes idővel olyan alszindrómákra bomlik, amelyek az eredeti elképzeléshez képest lényegesen több kognitív mo- dul sérülését feltételezik (Shallice 1979). Ugyanakkor az is elfogadható, hogy a szindrómák tanulmányozásának nem feltétele, hogy a tünetek hátterében álló kognitív struktúra, illetve feldolgozás értelmezése kohe- rens legyen. A szindrómák értelmezésében ugyanis nem előfeltétel a kognitív rendszer funkcionális szerveződésének figyelembevétele, sok- kal inkább fontos a tünetek együttes előfordulásának statisztikai meg- bízhatósága. Ebből a szempontból tehát a tünetegyüttesek önmagukért általában nem érdekesek a kognitív neuropszichológia számára. A szindrómák mindenekelőtt klinikai szempontból fontosak, még- pedig a betegek diagnózisában és a terápia kimenetelének megítélésé- ben. A szindrómák kutatása lényeges adatokkal szolgál a neurológia számára is, elsősorban az agykéreg funkcióinak területi jellemzőit ille- tően. Fontos azonban szem előtt tartanunk, hogy a kognitív architektú- rában elkülönülő feldolgozási szintek agyi képviseletét ritkán jellemzi a feldolgozási területek közelsége, illetve közvetlen kapcsolata. Éppen ezért a kognitív feldolgozás és az anatómiai struktúra egy az egyhez tí- pusú megfeleltetése legalább olyan ritkán lehetséges, mint a zavart megismerési funkciók szétválasztása. Ennek ellenére egyik gyakori probléma, hogy kognitív fejlődés- neuropszichológiai adatok valamilyen specifikus fejlődési szindrómára vonatkoznak, és a kutatók egy adott megismerési funkcióból általáno- sítanak a tipikus fejlődésre, illetve valamilyen funkció elkülönült fejlő- désére (modularitására) vonatkozóan. Kritikus kérdéssé mindez akkor válik, ha a fejlődési zavar jellegzetességeit olyan tényező határozza meg, amelyet a vonatkoztatási keretként használt elméleti modell szá- mításba sem vesz. Ez a kritika akkor sem alaptalan, ha a vizsgálatok fó- kusza a klinikai tünetegyüttes leírása. A tünetegyüttesekről általában elmondható, hogy bár tanulmányo- zásuk ritkán visz közelebb a kognitív fejlődés vitáinak tisztázásához,
32II)EG1W<JMÁNA l'SKLINlKUM II segíthet feltárni az ellentmondásokat. Kognitív neuropszichológiai szempontból a szindrómák kutatása talán azért is érdekes, mert a tiinetcgyüttesck igazi próbáját jelentik az elméleti elképzeléseknek, a „száraz” elméleti modelleknek (Ellis 1987). A felsoroltak ellenére úgy tűnik, hogy a kognitív neuropszichológia, hasonlóan számos kutatási területhez, nem tud elszakadni a szindrómáktól és azoktól a kényel- mes, sokszor nem megfelelően használt terminusoktól, amelyek felte- hetően az orvosi diagnosztikából kerültek át, ahol viszont gyakorlati okok miatt a szindrómák rendkívül fontosak. 3.2.2. ESETTANULMÁNYOK A szindrómák fentebb felsorolt sematikus és módszertani szempontból is problematikus tanulmányozásának ellenpólusát az esettanulmányok jelentik. Az esettanulmányok térhódítása többek között Caramazza és munkatársai azon nagy hatású cikkeinek (Badecker-Caramazza 1985, Caramazza 1986, McCloskey-Caramazza 1988) köszönhető', amelyek lényeges érveket sorakoztattak fel a neuropszichológiában, a 80-as évektó'l kibontakozó vitákban. Caramazza nem csupán az esettanulmá- nyok jogosságát hangoztatja a neuropszichológiában, hanem ennél sok- kal határozottabb álláspontot képvisel, amikor kifejti, hogy a normál kognitív rendszer szerkezetére kizárólag az esettanulmányokban ka- pott adatok alapján következtethetünk. Caramazza szerint az alapkuta- tások feladata bármely szerzett vagy fejlődési zavar vizsgálatában első- sorban az, hogy pontosan meghatározza azokat a kognitív változásokat, Caramazza fogalmazásában „funkcionális léziókat”, amelyek a teljesít- ményben tapasztalható jellegzetes mintázatokért felelőssé tehetők. A „funkcionális lézió” meghatározása a kognitív feladatokban nyújtott teljesítmény alapján lehetséges, azaz a módszerben nincs lényeges kü- lönbség aszerint, hogy a vizsgálatot a tünetek osztályozása vagy pedig egy specifikus, például kognitív neuropszichológiai kérdés megvála- szolásához végezzük. Nincs tehát olyan kizárólagos eljárás, amellyel a vizsgált zavar szempontjából a betegcsoport homogenitását a legjobban biztosítani tudjuk. A kulcsszó tehát nem más, mint a „funkcionális lézió” megtalálása, azaz annak meghatározása, hogy a kognitív archi- tektúra mely komponense sérült. Ennek legmegfelelőbb módja az egyén teljesítményének részletes elemzése, ez teszi lehetővé a funkcio- nális lézió igazi természetének meghatározását. A kognitív neuropszichológiai esettanulmányok egy adott kognitív területet mélységében kívánják feltárni, nem kell tehát teljesülnie an- nak, hogy a szerzett vagy fejlődési zavar teljesítménymintázatának
42 3. kognitív iiii:gtiii>< imany egésze általánosítható legyen a hasonló zavart mutatók csoportjának egészére, hiszen nem ez a kutatás eélja. A véletlen hatás valószínűségé- nek csökkentésére alkalmazott módszer pedig nem a csoportadatok át- lagolása, hanem a többszörös esettanulmány-típusú megközelítés al- kalmazása. A kísérleti és kognitív pszichológia módszereinek megjelenése a neuropszichológiai vizsgálatban a többszörös esettanulmányok térhó- dítását eredményezte. Nem véletlen, hogy az esettanulmányoknak kö- szönhetően a kognitív neuropszichológia módszertani repertoárja nap- jainkban is erőteljesen bővül. Ma már valamennyi kognitív funkció fejlődési zavarainak tanulmányozására külön vizsgálati csomagok ala- kultak ki. A kognitív fejlődés-ncuropszichológiában különösen lénye- gessé vált az egyes fejlődési csoportokon belüli finomabb klasszifiká- ció, a kognitív funkciókontroll és az életkori kontroll, azaz az érés és zavar hatásának elkülönítése, valamint a klinikai minták esetében kü- lönösen kritikus statisztikai érvényesség kérdése. A fejlődés-neuropszichológiában is legalább annyira árnyalt a kont- roll megválasztásának kérdése. Felnőtt neuropszichológiában Caplan- nak (1997) a felnőttek szerzett nyelvi zavarainak kontrolljára megfogal- mazott kritériuma, hogy a teljesítményt ne csupán a normál mintával ha- sonlítsuk össze, hanem más, az adott zavar szempontjából nem érintett betegcsoporttal is. Az úgynevezett klinikai kontroll alkalmazása az in- terpretáció érvényessége szempontjából lényeges a felnőttkori szerzett zavaroknál. A gyerekvizsgálatokban kicsit más és egyben összetettebb is a kérdés. Bármilyen megismerési zavar esetében úgy kell eljárnunk, hogy a lényeges teljesítmények szerint illesztett kontrollt válasszunk az életkori kontrolion kívül. Minél összetettebb fejlődési zavarral van dolgunk, annál több a kognitív funkció szerint választott kontrollok tí- pusa. Ennek célja pedig az, hogy ellenőrizni tudjuk, melyek a fejlődési zavar általános aspektusai (pl. intelligencia), és melyek a terület- (pl. nyelv), illetve összetevő- (pl. pragmatika) specifikus hatások. A kognitív fejlődés-neuropszichológiai vizsgálatoknak is csak akkor van értelme, ha módszerei a kognitív pszichológia modelljeire alapoznak, korrektek, és világos, azaz az empirikus vizsgálatok szigorú normáit alkalmazzák. 3.2.3. CSOPORT-ÖSSZEHASONLÍTÓ VIZSGÁLATOK Az esettanulmányok dominanciája nem jelenti azt, hogy a csoport- összehasonlító vizsgálatok ideje lejárt. Sőt, ennek pontosan az ellenke- zője történik a modern neuropszichológiában. Minden olyan esetben jogosultsága van a csoportszintű vizsgálatoknak, amikor jó okunk van
1,4.11)1 <;'l UIMIMÁNI I SKI .IMKVM 13 azt gondolni, hogy a kognit ív teljesít menyek disszociációjának jelleg- zetes mintázata egy adott csoport valamennyi tagjára jellemző. Az eredmények átlagolása ilyenkora teljesítményjellemzők osztályozását követően történik. Egyes genetikai eredetű zavaroknál például, ha a kognitív architektúra egyes részei azonosan sérültek, mások viszont épek vagy éppen felerősödtek, csoportátlagot képezhetünk az ered- ményekből. Ezután vonhatunk le következtetéseket az érintett popu- lációra vonatkozóan. Ilyen például az autizmussal kapcsolatban sokáig uralkodó nézet a tudatelmélet zavarára vonatkozóan (Baron-Cohen 1992), jóllehet sokak szerint a végrehajtó funkciók zavara sokkal in- kább meghatározó (Ozonoff-McEvoy 1994). HIVATKOZOTT IRODALOM Allison, T. (1984): Recording and interpreting event-related potentials. In Donchin, E. (ed.): Cognitive Psychophysiology: Event-relatedPotentials andthe Study of Cognition. N. J., Lawrence Erlbaum. Allison, T. - Woods, C. C. - McCarthy, G. M. (1986): The Centralnervous system. Eds. Coles, M. G. H. - Donchin, E. - Porges, S. W. New York, Guilford Press. Badccker, W. -Caramazza, A. (1985): On considerations of method and theory governing the use of clinical categories in neurolinguistics and cognitive neuropsychology. The case against agrammatism. Cognition, 20, 97-125. Baron-Cohen, S. (1992): Debate and argument: On modularity and develop- ment in autism: A reply to Burack. Journalof ChildPsychology andPsychiatry, 33, 623-629. Batcs, E. - Roe, K. (2001): Language Development in children with unilateral brain injury. In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): DevelopmentalCognitive Neuroscience. Cambridge, MA, MIT Press, 281-307. Caplan, D. (1995): Issues arising in contemporary studies of disorders of syntactic processing in sentence comprehension in agrammatic patients. Urain andLanguage, 50, 325-338. Caramazza, A. (1986): On drawing inferences about the structure and normál cognitive systems from the analysis of patterns of impaired performance: The case of single-patient studies. Brain andCognition, 5, 41-66. Caramazza, A. (1984): The logic of neuropsychological research and the problem of patient classification in aphasia. Brain andLanguage, 21, 9-20. Caramazza, A. - Zurif, E. B. (1976): Dissociation of algorithmic and heuristic processcs in sentence comprehension. Evidence from aphasia. Brain and lumguage, 3, 572-582. Ellis, A. W. (1987): Intimations of modularity, or the modularity of mind: Doing cognitive neuropsychology without syndromes. In Coltheart, M. - Sartori, G.-lob, R. (eds.): The cognitive neuropsychology of language. Erlbaum, llillsdale, N|, 397-408.
44 1 KOGNITÍV IDEGTŰIM)MÁNY Elul, M. R. (1972): The gencsis of EEG. InternationalReview o/ Neumbiology, 15, 227-272. Goad, H. —Rabellati, C. (1994): Pluralization in família! language impairment. In Metthews, J. (ed.): Linguistic aspects offamilial language impairment. McGill Working Papers in Linguistics, 10, 24-40. Kutas, M. — Dalé, A. (1997): Electrical and magnetic readings of menta! functions. In Rugg, M. D. (ed.): Cognitive Neuroscience. Sussex, Psychology Press, 197-242. Leonard, L. B. (1997): Children with specific language impairment. Cambridge, MA., MIT Press. McCloskey, M. - Caramazza, A. (1988): Theory and methodology in cognitive neuropsychology: A response to our critics. Cognitive Neuropsychology, 5, 583-623. Naatanen, R. - Picton, T. W. (1987): The NI wave of the humán electric and magnetic response to sound: A revies and an analysis of the component structure. Psychophysiology, 24, 375-425. Ozonoff, S. - McEvoy, R. E. (1994): A longitudinal study of executive func- tion and thery of mind development in autism. Development and Psycho- pathology, 6, 415-431. Posner, M. I. - Raichle, M. (1994): Images ofmind. New York, Freeman. Shallice, T. (1979): Case study approach in research. Journal of Clinical Neuro- physiology, 1, 183-211. TOVÁBBI TÁJÉKOZÓDÁST SZOLGÁLÓ IRODALOM Frackowiak, R. S. J. - Friston, K. J. - Frith, C. D. - Dolan, R. J. - Mazziotta, J. C. (1997): Humán Brain Function. San Diego-Londom-Boston-New York, Academic Press. Gazzaniga, M. S. (cd.) (2000): The new CognitiveNeurosciences. Cambridge MA, MIT Press. Hylliard, S. A. (1993): Electrical and magnetic brain recordings: contributions to cognitive neuroscience. Current Opinion in Neurobiology, 3, 217-224. Pléh Cs. - Kovács Gy. - Gulyás B. (szerk.) (2003): Kognitív idegtudomány. Buda- pest, Osiris Kiadó.
4. Kognitív fejlődés-idegtudomány Az első Kognitív idegtudomány kézikönyv 1984-ben jelent meg, 8 évvel azt követően, hogy George Miller és Michael Gazzaniga elsőként hatá- rozta meg a kognitív idegtudományt mint a biológiai és a viselkedéstu- dományok együttes művelésének önálló területét. Miller és Gazzaniga elérkezettnek látta tehát az időt egy olyan kutatási program kialakítá- sára, amelyben az agykutatás és a megismeréstudomány módszerei együtt alkalmazhatók az emberi megismerés biológiai alapjainak feltá- rására. Az 1984-es kézikönyv még csupán egyetlen fejezetet szentel a fejlődési aspektusoknak. Az elmúlt két évtizedben azonban, különö- sen pedig annak második felében, a kognitív fejlődés-idegtudomány kibontakozása felgyorsult, és másfél évtizeddel az elsőkognitív idegtu- dományi kötet után Charles Nelson és Monica Luciana szerkesztésé- ben megjelent a Kognitív fejlődés-idegtudomány első kézikönyve. Az agyi képalkotó eljárások fejlődésének is köszönhetően a kognitív fejlő- dés-idegtudomány ma az egyik legkurrensebb kutatási téma, eredmé- nyei a fejlődéssel foglalkozó társtudományokra megtermékenyítőleg hatnak. Az új technikák és a kognitív fejlődésmodellek differenciáló- dása számos megismerési folyamat kialakulásának és fejlődési zavarai- nak jobb megértéséhez vezet, és remélhetőleg fog még vezetni. A ku- tatási terület eredményeinek ismertetése egy külön könyv tárgya lehet, itt a kognitív fejlődés-neuropszichológia szempontjából leginkább re- leváns ismereteket vesszük sorra.
46 -l,k(x;NH ívi l.n ŐDÉS IDEGI!II1OMÁNV 4.1. rMeuroair.itómiai alapok 4.1.1. AZ AGYKÉREG, VAGYIS A MEGISMERÉSI FUNKCIÓK KÖZPONTI „SZERVE” Az agykéreg (neocortex) a megismerési folyamatok centrális és nélkü- lözhetetlen idegrendszeri struktúrája. Alapvető szerkezeti jellemzői meglehetősen azonosak az emlősöknél, beleértve az embert is. Számos idegtudományi adat bizonyítja, hogy valamennyi emlős fajra érvényes szerkezeti jellemző, hogy a hosszú axonnal rendelkező serkentő neuronok felszínt alkotó első rétege alatt öt párhuzamos, szabályos ré- tegbe rendeződnek. Az egyes rétegeket a felszín (I. réteg) vagy mole- kuláris réteg (MR) alatt elhelyezkedő, kisméretű piramissejtekből álló II., a közepes méretű piramissejtekből álló III., a szemcsesejtekből álló IV., a nagy piramissejtekből álló V. és a polimorf neuronokból álló VI. réteg alkotja. A jóval kisebb számú gátló interneuronokról ma már tudjuk, hogy nem rendeződnek elkülönülő rétegekbe, a kéreg vala- mennyi rétegében többé-kevésbé azonosan oszlanak el. Az általános rétegszerkezeten belül területileg változnak a citológiai részjellemzők, továbbá a piramissejtek relatív száma és sűrűsége. Ezek a jellemzők adják az agykéreg regionális felosztásának alapját (Brod- mann 1909). Ezekhez a szerkezeti eltérések alapján is megkülönböz- tethető területekhez eltérő, gyakran viszont átfedő funkciók köthetők, azaz a kérgi és kognitív reprezentációk megfeleltetésekor nyilvánvaló, hogy multimodális és hiercarchikus rendszerekkel van dolgunk. Az agykéreg fejlődésének és működésének megértéséhez fontos tudnunk azt is, hogy a kéreg funkcionális térképén belül az elsődleges szenzoros funkciók (látási, hallási, szomatoszenzoros, szaglási) repre- zentációi főként a két félteke hátsó (poszterior) és oldalsó (laterális) területein találhatók. Ehhez képest a mozgatókéreg területe elülső (anterior) irányban helyezkedik el. A kéreg általános szerveződési azo- nossága azonban nem jelenti azt, hogy az agykéreg finom szerveződése azonos az emlősöknél. Az agyi érésben is eltérő szakaszok figyelhetők meg. Ilyen például a kéreg relatív tömege a kéreg alatti területhez ké- pest vagy a miclinizáció (velőhüvelyesedés) szakaszossága. Az összeha- sonlító anatómiai vizsgálatok jól mutatják, hogy az egyes fajok közötti eltérések a kérgi szerkezet komplexitásában, differenciálódásában ra- gadhatok meg, ezek pedig az alkalmazkodó specializációval mutatnak összefüggést. Az emberi agy ncuroanatómai változásait az egyedfejlődés során két jelentős fejlődési robbanás jellemzi. Az első az anyaméhben történik, a második a kisgyermekkortól a serdülőkorig tartó szakaszban. Az agyké-
4.1. NliUKOANA'lOMIAI AI.AI’c >K 47 reg fejlődése a citológiai (sejt) és hisziológiai (szövet) történések olyan sorozata, amelyben a neuronok és a neuronális kapcsolatok kialakulását és specializálódását (Rákié 1995) a sejtegyütteseket összekötő axonok kapcsolatainak kialakulása és a kapcsolatirányok differenciált szerve- ződése (Barone és mtsai 1995) követi. A kéreg fejlődésében a működést érintő és genetikailag meghatáro- zott változások közül kettő jelentős részben befejeződik a születés előtt. A neurogenezis (a neuronok szerkezeti változásai) és a szinapto- gcnezis (a neuronok kapcsolatainak változása) legjelentősebb változá- sai ugyan a születés előttre tehetők, a kérgi funkciók teljes érése és tapasztalatfüggő fejlődése azonban elhúzódik egészen a serdülőkorig. 4.1.1.1. Neurogenezis N/. agykéreg szövettani fejlődésének meghatározó mechanizmusa az idegsejtek számának növekedése. A neurogenezis során genetikailag programozott változások sorozata zajlik, születéskor az agykéreg egyes rétegeiben a neuronoké. A fiatal neuronok kialakulása és a migráció szabályos ciklusokban történik. Az embrionális fejlődés során a neuro- nális migráció vezet az agykéreg kialakulásához. A legkorábban formá- lódó neuronok a VI. rétegben találhatók, a később kialakult neuronok pedig a felszín felé bizonyos szabályosságot mutató sorrendben alakul- nak ki a II-V. rétegben. A neurogenezis folyamataival összhangban zaj- ló szinaptogenezis és sejtpusztulás egyes életkorokban meghatározott egyensúlyi állapotok kialakulásához vezet, illetve az ezeket követő kaszkádszerű érési szakaszokkal folytatódik. Bár a kérgi rétegek hisztogenezisét egyre jobban ismerjük, valószínű, hogy ennek folya- matai a genetikai program és a tapasztalatok összehangolt, adaptív fo- lyamatai során mennek végbe. 4.1.1.2. Szinaptogenezis A szinaptikus kapcsolatok növekedése és érése (Bourgeois 2001) a ké- regszerkezet kialakulásának (kortikogenézis) egyik jelentős, valamivel több mint egy évtizedig elhúzódó utolsó fázisa. A szinaptikus kapcsola- tok változásai két szinten írhatók le. Az egyik szint azokat a molekuláris szintű változásokat foglalja magában, amelyek az idegsejt pre- és poszt- szinaptikiis kapcsolataiban következnek be. Ettől eltérő változáso- kat írhatunk le a szinaptogenezis második szintjén, azaz az agykéreg szinaptikus kapcsokitcgy fitteseinek fejlődési változásaira vonatko-
48 I. KOGNI I í\ Pltll Oltf.S IDI'.G HJIXJMÁM zóail. Fejlődési szempontból mindkettő rendkívül Fontos, jóllehet a kérgi érés és kognitív fejlődés magyarázatában nem azonos súllyal sze- repelnek Az agykérget jellemző szinaptikus sűrűség a születéskor és a serdü- lőkor után azonos. A sűrűség látszólagos azonossága alapján nem sejt- hető, hogy a szinaptogenezis fejlődési jellemzői számottevő eltérést mutatnak. A szinaptogenezis három szakaszából az első kettő a születés előttre esik (Rakic 1995). Ekkor az agykérget még az alacsony szinaptikus sűrűség jellemzi. A harmadik fázis a születés előtti második hónapban kezdődik, jellemzője a szinapszisok rendkívül gyors felszaporodása. A szinaptikus sűrűség maximumát a születést követő 2. hónapban éri el. Ez a szakasz a neurogenezis befejeződését követően indul el (Granger és mtsai 1995). Amint azt az állatkísérletes adatokból tudjuk, a szinaptogenezisnek ebben a fázisában másodpercenként 40 000 szi- napszis jön létre. Ez egybeesik a neuronok dendritfáinak és axonjainak a növekedésével. A szinaptogenezis harmadik fázisát már nem csupán az agykéreg genetikailag meghatározott mechanizmusai befolyásolják, hanem a környezetiek is. Az egészen korai szakaszt a tapasztalatelvárás (ex- perience-expectant), a későbbit pedig a környezeti hatásoktól való úgynevezett tapasztalatfüggés (experience-dependent - Grenough- Alcantara 1993) jellemzi. A tapasztalatelvárás azt jelenti, hogy a szen- zoros ingerek feldolgozására specializálódott kéregterületek számára a külső ingerek nélkülözhetetlenek a specifikus kérgi kapcsolatok kialakításához. Egyes adatok szerint (Huttenlocher-Dabholkar 1997) a kérgi funk- ciók megfelelő kialakulása a szinaptogenezis 3. fázisának végén várha- tó, mégpedig az egyes kérgi területekre vonatkozóan más és más élet- korokban. Ez ellentmondani látszik számos állatkísérletes fejlődési adatnak. Feltételezhető tehát, hogy bizonyos kérgi kapcsolatok elő- huzalozottak, és ez érvényes lehet egyes kognitív funkciókra is. A pre- frontális asszociációs kéreg dorzolaterális területéhez kötött kardinális kognitív funkció (pl. Piaget A nem B feladata) megjelenik még a 3. fá- zis gyors szakaszának befejeződése előtt. A szinaptogenezis 3. fázisában a gyors szinaptogenezis az agykéreg egész területére kiterjed, megjelenik a kérgi funkciók koordinációja. Mindez nélkülözhetetlen ahhoz, hogy az eltérő kérgi bemenetek kö- zött versengő és szelektív interakciók alakuljanak ki. Ezeknek a kérgi funkcióknak az érése az embernél legalább egy évtizedet vesz igénybe, mai ismereteink szerint elhúzódik a serdülőkor végéig. A kérgi kapcsola- tok fejlődését a gyors és erőteljes szinaptogenezisscl (3. fázis) egyidejű- leg jellemzik a 4. fázis történései. Ezt a szakaszt ugyanúgy, mint a 3. fii-
I I. Nlil 11<< >ANA I < >MIAI Al .Al'< >K 49 zist a tapasztalatelvárás cs a tapasztalatfüggés jellemzi. A szinaptikus plaszticitásnak ebben a kiterjedt szakaszában megfigyelhető a kérgi réte- gek axonális kapcsolatainak folyamatos újraszerveződése (Lowel-Singer 1992). Ez a hároméves és a serdülőkor közötti időszakban lehetővé te- szi a ncuronális kapesolatok finomhangolását, érését. A szinaptikus kapesolatok topológai újraszerveződése azonos szinaptikus sűrűség mellett történik. Ez azt jelenti, hogy a szinapszisok számának növeke- dése és fogyása egyensúlyban van. A szinaptogenezis 3. és 4. fázisa egy- beesik a fejlődésnek egészen a serdülőkorig terjedő szenzitív (régeb- ben kritikusnak nevezett) szakaszaival. A szinaptogenezisnek a serdülőkor végéig tartó 5. fázisát a tapaszta- latfüggő mechanizmusok uralják. A serdülőkor végén a szinapszisok számának csökkenése figyelhető meg az úgynevezett kvantitatív szinaptológia (Huttenlocher-Dabholkar 1997) és az MRI (Chugani 1999) módszereivel. Ebben a szakaszban a szinaptikus sűrűség lassú csökkenése figyelhető meg, a kapcsolatok hatékonysága és a lokális ru- galmasság, reorganizáció ettől kezdve kizárólag az egyéni tapasztalatok függvénye (Greenough-Alcantara 1993). A változások a funkcionális rugalmasságban következnek be, a kérgi hálózatok szinaptikus archi- tektúrája azonban változatlan. Jellegzetes változás a serdülőkorban a prefrontális kéreg szinaptikus sűrűségének jelentős csökkenése. A serdülőkor hormonális reorganizá- ciója vezethet ahhoz, hogy a 4. fázisban nem stabilizált kapcsolatok megszűnnek. A szinaptikus kapcsolatháló átszerveződése azonban va- lamennyi kéregterületen megfigyelhető. A neuronális kapcsolatok és a szinaptikus kapcsolatok szaporodása (proliferációja) lányoknál 11—12, fiúk- nál 12-13 éves korban éri el tetőpontját. Ez azt jelenti, hogy az agyké- reg egyes területei között új kapcsolatok ezrei jöttek létre, amelyekben a serdülőkorra időzített mechanizmus „rendet tesz”. A szinaptikus csúcs- pont elérését követő néhány évben a kapcsolatok egy része megszű- nik, ezt nevezzük metszésnek (pruning). A metszési folyamat lényege, hogy a használt, megerősített kapcso- latok (például a manipulációval, nyelvhasználattal, olvasással kialakult kapcsolatok) stabilizálódnak, a nem használtak pedig elhalnak. A sér- ti ülőkori hormonális változások pont abban a szakaszban kezdődnek, amikor a kérgi kapcsolatok szerveződése a szaporodásról a metszésre vált. Ennek egyik tipikus „vesztese” a frontális kéreg, amelyben a metszés különösen erőteljes. Ez érinti a kontrollfunkciók átmeneti visszaesését, mégpedig abban az életkorban, amikor a nemi hormonok felszabadulása a limbikus rendszer felerősödött aktivitásához vezet. A serdülőkor egészséges esetben átmeneti emocionális zavarai feltehe- tően ezekkel a változásokkal függenek össze. Ezt igazolják az fMRI
50 4 kíxiNI I l\ I I II.OdKS II>1 í. I HDOMÁNY vizsgálatok (Yurgclun-Todd 2004), amelyek serdülőknél az umygdala, felnőtteknél a frontális kcregerősebb aktivitását mutatták érzelmi are- kifejezések megítélésénél. 4.1. ábra. Proli'ferdeié és metszés A neurogenezis és a szinaptogenezis az agykéreg egyes rétegein belül további változásokat, azaz intrakortikális átalakulást is mutat. Ez külö- nösen akkor lesz érdekes, ha a fejlődés és zavarainak követésére az EKP-k módszerét alkalmazzuk, amelyek genezisét a kérgi rétegek szerkezeti változásai is befolyásolják. Az 4.2. ábra a kérgi rétegek jel- legzetes, a neurogenezis és szinaptogenezis változásai miatt bekövet- kező átalakulását szemlélteti. 15 24 (hónap) születés 13 6 4.2. ábra. A kérgi rétegek fejlődése (Lenneberg 1967) Az ábrán jól látható, hogy az egyes rétegeken belül és között milyen sűrű kapcsolatok alakulnak ki az élet első kér évében. Ez az ábra azon-
-I. I NI 111<( >ANA I < >MIAI ALAPOK 51 bán csak azt szemlélteti, hogy miként szaporodnak a kapcsolatok. Ezeknek az új kapcsolatoknak a kialakulását további erőteljes változá- sok követik. 4.1.13. Mielinizáció !\ miclinizáció (velőhüvelyesedés) során a csupasz axonok körül egy olyan védőbevonat alakul ki, amelyet az oligodendrocita-sejtek memb- ránfclszínc (Schwann-sejtek a perifériális idegrendszerben) alkot. A köz- ponti idegrendszerben a mielinizáció összetett, szabályozott folyamat. A miclinizáció térbeli és időbeli lefolyása a hisztokémiai és agyi képal- kotó eljárások segítségével viszonylag jól megismerhető és előreje- Iczhctő. A mielinizáció általános szabályai a következők: 1. A proximális (közeli) pályák mielenizációja korábbi és gyorsabb, mint a disztálisaké (távoli). 2. A szenzoros pályák mielinizációja korábbi, mint a mozgatóké. 3. A projekciós pályák mielinizácója megelőzi az asszociativakét. 4. A centrális agyi pályák mielinizációja a pólusokénál (csúcsok, pl. lebenyeknél) korábbi. 5. Az okcipitális pólusok mielinizációja megelőzi a frontotemporális területekét. A mieleinizáció folyamatában több életkori szakasz különíthető el, to- vábbá meghatározott az egyes agyi területek és a nagyobb anatómiai struktúrákon belül az egyes területek mielinizációs sorrendje. A viselke- dés és a kognitív funkciók fejlődése szempontjából a mielinizációs folya- matok követése legalább olyan fontos lehet, mint a szinaptogenézisé, hiszen a mielinizációval megjelenő strukturális változások az agy funk- cionális változásaival összefonódva jelennek meg. A szenzoros fel- dolgozás szempontjából lényeges talamikus projekciók közül a leg- gyorsabb a primer látókéreghez befutó axonok (optikus radiáció) mielinizációja. Itt a mielinizáció a születés utáni első hónapban kez- dődik, és be is fejeződik a negyedik hónap végéig. Más területek mielinizációja csak az első életév végére következik be. Még hosszabb a médiái is genikulátumot a primer hallókéreggel (Heschl-tekervény) összekötő axonok vagy a frontális kéreg precentrális területeire beér- kező axonok mielinizációja. Ez utóbbi például csak a negyedik életév végére fejeződik be. Megállapíthatjuk tehát, hogy az egyes agyi területek kapcsolatrend- szerében az axonok mielinizációja határozott sorrendet követ. Tudjuk ugyanakkor, hogy az erőteljesebb mielinizáció egyes életkori szaka-
52 •i KotíM i ívi i:ji,öi>i:s idi (; huxímAny szókhoz kötött, és nem fejeződik be teljesen 4 éves korig, hanem a 8-12 éves korban még egy újabb mielinizációs felerősödés figyelhető meg. 4.2. Fejlődés-neurológiai alapok A gyermekneurológia vagy fejlődés-neurológia a neurológián belül jól elkülönülő, speciális szakértelmet igénylő szakterület a gyermekorvosi szakmák között. A kognitív fejlődés eltéréseit, zavarait vizsgálva gyak- ran csak akkor láthatunk tisztán, ha a neurológus szaktudását is igény- be vesszük. Ez különösen érvényes azokban az esetekben, amikor az idegrendszeri történés számottevően befolyásolja a kognitív funkciók fejlődését. Ilyen a gyermekkori epilepsziák meglehetősen nagy cso- portja vagy a neurológiában, a pszichiátriában pervazív zavaroknak nevezett fejlődési zavarok, az autizmusspektrum-zavar, az Asperger- szindróma. A fejlődés-neuropszichológia területén kutatásokat folytató vagy a diagnózisban részt vevő pszichológus helyesen teszi, ha neuroló- gussal együttműködésben végzi munkáját. A neurológiai alapismeretek bemutatása jócskán meghaladná e könyv terjedelmi lehetőségeit, így nem térünk ki rá. Az egyes fejezetekben azonban mindig utalunk azokra a neurológiai tényezőkre, amelyek a kognitív fejlődés eltérései- nek megértéséhez, az empirikus adatok értelmezéséhez nélkülözhe- tetlenek. A gyermekneurológia Kálmánchey Rozália által szerkesztett magyar nyelvű tankönyve a kognitív ncuropszichológiával foglalkozók számára is hasznos és ajánlott olvasmány. 4.3. A kognitív fejlődés-idegtudomány módszerei 4.3.1. fMRI A kognitív fejlődés agyi mechanizmusainak vizsgálatában erősen korlá- tozott azoknak az idegtudományi módszereknek a száma, amelyek al- kalmazhatók. A kognitív fejlődés súlyos, neurológiai diagnózist is kívá- nó formáiban etikailag jogos, ha olyan eljárásokat is alkalmazunk, amelyek invazívak, ha nem is a szó szigorú értelmében. A kontroll, azaz a tipikus fejlődés vizsgálatánál azonban komoly etikai megszorítások érvényesek, akár PÉT, akár TMS, MRI vagy más vizsgálatról legyen szó. Az új generációs fMRI készülékek inár kevésbé hangosak, mint elődeik, azonban a normál fejlődés vizsgálatának gyakori akadálya,
1,3, A K(IGNITIVIIJI ,O| )LS 11 >l«ITI 1| X 1MÁNYMÓf KZEREI 53 hogy a szülők jó reszel nem győzi meg, hogy jelenlegi ismereteink sze- rint a képalkotó eljárás során alkalmazott mágneses erőtér semmiféle hatással nincs a fejlődő agyra. A gyerekekkel, serdülőkkel végzett szisztematikus MR1 és fMRI vizsgálatok nem egy fejlődési eltérés megértésében vitték a kognitív ncuropszichológiát is előbbre. Ilyenek például Thompson és munka- társainak (2002) adatai. Egy négyéves követéses vizsgálatban 3-6, 6-7, 7-11, 8-12, 9-13 és 11-15 éveseket vizsgáltak MRI segítségével. A ki- alakított úgynevezett négydimenziós térképek (három téri és egy idői) alapján az agy normál fejlődésének sajátos mintázata rajzolódott ki. Megállapították, hogy 3 és 15 éves kor között a két féltekét összekö- tő struktúra, a kérgestest (corpus eallosum) lényeges növekedést mutat a középső és hátsó területeken (isthmus és splenium, a corpus cal- losum hátsó ötödé). Ez az erőteljes növekedés kapcsolatba hozható azoknak a kortiko-kortikális (kéregterületek közötti) hálózatoknak a fejlődésével, amelyek a gyors asszociatív átkapcsolódások és a nyelvi funkciók alakulásában lényeges szerepet játszanak. A kérgestest erő- teljes méretváltozása ezeken a területeken azt jelzi, hogy az elülső te- rületekéhez (rostrum és genu) képest jelentősebb mielinizáció törté- nik 6 és 15 éves kor között. A kérgestest poszterior részei még 11-14 éves korban is gyorsabban fejlődnek, mint az elülső területek. Ugyancsak ez a munkacsoport tanulmányozta a szürkeállomány rela- tív arányának az alakulását a fejlődés során. A fejlődés egyik korábban nem ismert jelenségére, a szövetek csökkenésével járó, úgynevezett regresszív folyamatokat sikerült a gyors növekedéssel és differenciáló- dással egyidejűleg feltárni. Differnciálódás és eltérő ütemű növekedés jellemezte az egyes lebenyek fejlődését. 7-11 éves és 9-13 éves kor- ban (4.3. ábra lásd hátul a színes mellékletben) is a legnagyobb növekedés a temporo-parietális (hallás és nyelvi funkciók), valamint a prefrontális területeken figyelhető meg. A többi területen kisebb a változás, illetve rövid időintervallumban nem láthatók ilyen méretváltozások. A két életkori tartományban összemérve a változásokat azt láthatjuk, hogy a legnagyobb a halántéklebenyen történik. 4.3.2. ESEMÉNYHEZ KÖTÖTT AGYI POTENCIÁLOK A megismerési funkciók érésének és fejlődési változásainak finom idő- felbontású követésére legalkalmasabbnak az eseményhez kötött agyi potenciálok (EKP) bizonyultak. Ennek több oka is van. Az egyik a je- lek természetében rejlik, azaz abban, hogy rendkívül jó időfelbontású, így az információfeldolgozás egyes szakaszainak ezredmásodpcrc pon-
54 4. KCMJNITlvi lí I.Alíf'.S llll'.G l'HDOMAM tosságú követését teszi lehetővé. A másik ok a módszer nem invazív természete, azaz az, hogy egy természetesen létrejövő jelet, azaz agyi elektromosságot mér, semmilyen külső hatást (mágneses tér, jelzett anyag stb.) nem alkalmaz. Emiatt etikai korlátái is jelentősen enyhéb- bek, mint a képalkotó eljárások esetében. A harmadik ok, hogy az EKP-módszerrel a megismerési funkciók azonnali (online) folyamatai mérhetők olyan életkorban és olyan zavarokban, amelyekben a direkt kommunikáció akadályokba ütközik Az elmúlt évtizedben a fejlődés-idegtudományi kutatásokban forradalmi változások következtek be, napjainkban ez a terület az elektrofiziológiai módszereket alkalmazó kutatások egyik igen izgal- mas és egyben divatos területe. A módszer alkalmazásának azonban rendkívül sok, ma még megoldandó módszertani kérdése is van. A meg- ismerési funkciók fejlődése, az agyi struktúrák érése és fejlődési vál- tozásai az EKP komponensek változásaiban is megjelennek. A más módszerekkel nyert agyfejlődési mutatók mindenképpen befolyásol- ják az új kutatásokat és az adatok értelmezését. Egyik jellegzetes elté- rés például, hogy az EKP-k kötelező (exogén) komponenseinek meg- jelenése, elvezethetősége lényegesen eltér az egyes modalitásokban. Ma már tudjuk, hogy ennek oka többek között, hogy az egyes kérgi területek, kérgi rétegek érése eltérő, ennek tipikus példája a hallási és a vizuális EKP-k eltérése csecsemőkortól egészen a kiskamasz ko- rig. Míg a bármilyen (kivéve arc) vizuális ingerrel kiváltott EKP-k kö- telező komponensei (P100-N140) más, egészen kicsiknél is a felnőt- tekéhez hasonló formában jelenik meg, a hallási EKP-k jellegzetes korai komponensei hosszú ideig nem vagy csak meghatározott inger- feltételek esetén láthatók. A 4.4. ábrán saját (Csépe, Honbolygó és Scherg, eló'készületben) vizsgálatunk eredményei láthatók. Megfi- gyelhető, hogy az EKP-k kötelező komponensei számos elvezetés- ben nem hasonlítanak a felnőttére, akiknél az N100-P200-N200 komponens jelenik meg. Ehelyett az 5 éves kísérleti személyről elve- zetett EKP-k a középvonali elvezetésben egy bifázisos hullámmal, a P100-N250 komponensegyüttessel jellemezhetők. Jól látható azon- ban a középső ábrarészen, hogy az NI00 komponens egyik jellegzetes temporális változata, az N162 (Nlc) már egyes elvezetésekben jelen van. Nem hiányzik, csak nem látható. Az EKP-k tehát az idegrendszer általános érési funkcióinak (kérgi rétegek változása, szinaptikus növe- kedés, kapcsolatok átalakulása, metszés, térfogatváltozások stb.) isme- retében jól alkalmazhatók a megismerés tipikus és atipikus fejlődésé- nek követésére.
4.4.I-'I INKtHONÁI JN !• I JI/)l>í<Sl'lS l-EJI.öl)físiHNAMIKA 55 4.4. ábra. A hallási EKP-k jellegzetes eltérései ötéves korban. A felnőtteketjellemző NI 00 komponens még nem látszik, de temporális megfelelője, az NI 62 már jelen van (Csépe, Hombolygó és Scherg, előkészületben) 4.4. Funkcionális fejlődés és fejlődésdinamika Mint láthattuk, az agyban bekövetkező szinaptikus és miclinizációs változások a kognitív funkciók fejlődésének alapjait alkotják, és meg- határozzák vagy modulálják azt. Már ezeknél az elemi folyamatoknál is láthattuk, hogy a változásokban két eltérő minőség jelenik meg, a ta- pasztalatelvárás és a tapasztalatfüggés. Az előbbinél a nyitott, előkészí- tett rendszer a szenzoros tapasztalatok nélkül nem képes kialakítani egyes alapfunkcióit, ez különösen kritikus a gyorsan érő vizuális rend- szernél. A tapasztalatelvárás és tapasztatfüggés sokáig párhuzamosan érvényes, az. előbbi a szerkezeti változásokban is érvényesül, az utóbbi pedig a funkcionálisokban. Mindkét esetben meghatározott rendszer érvényesül, ezek azonban egy adott fejlődésdinamika keretein belül érvényesek.
50 4 K< X.'NI I ÍV l- l IM'XíftS Il)i:<l TUDOMÁNY A funkcionális fejlődés szempontjából három lényeges tényezői kell figyelembe vennünk, ezek a tapasztalat, az érés és az agyi plaszticitás (rugalmasság). Egyik alapvető' megállapítása a fejlődés-idegtudománynak, hogy a tapasztalat hatására az agyi struktúra az agy fejlődését követően még sokáig változhat. Állatkísérletek igazolják, hogy a tapasztalat hatására az agy mérete, a kéreg vastagsága, a neuronok mérete, a dendritfa ki- terjedése, a szinaptikus sűrűség és gliasejtek száma nő (Grenough- Alcantara, 1993). Ezek rendkívüli változások. Ugyanakkor az is ismert, hogy a tapasztalatok hatása a fejlődés különböző időpontjaiban minő- ségében és mennyiségében is eltérő lehet. Meglepőek ugyanakkor azok az állatkísérletes adatok, amelyek szerint az ingergazdag környe- zetnek nincs mérhető hatása a dendritek hosszára, az egyes neuronok szinapszisainak száma pedig csökken (Kolb-Gibb 2001). Ez a látszólag meglepő adat akkor érthető meg, ha azt is tudjuk, hogy ezzel egyidejű- leg nő a neuronok száma, tehát a szinapszis/neuron arány csökken. Az ingergazdag környezet fontos viselkedéses változásokhoz vezet, ilyen a jobb tanulási képesség, illetve az agyi sérülést követő sikeres agykér- gi reorganizáció. Felnőttkorban ezek a változások nem vagy nem így következnek be. Feltehető tehát, hogy a gyermeki agy különleges ér- zékenysége a fejlődés során szerzett tapasztalatokra a kéreg életkor- függő plasztikus változásainak egyik meghatározó eleme. A fejlődés során bekövetkező agyi sérülések kimenetele attól függ, hogy az agy szerkezeti és funkcionális változásainak együttese milyen szakaszban tart, illetve melyek azok a funkciók, amelyeknek érése ép- pen csúcspontján van a sérülés bekövetkezésekor. A sérülést követő változások három nagyobb kategóriába sorolhatók: 1. endogén változások a megmaradó intakt agyi hálózatban, 2. új hálózatok kialakulása, a sérült területek újfajta kapcsolódásai, 3. neuronok vagy gliasejtek képződése. A neuronok pótlása különösen akkor várható, ha a sérülés a ncuro- genezis szakaszában következik be, ez azonban nem feltétlenül jelenti azt, hogy a kérgi szerveződés alakulása is normális, azaz bizonyos kérgi funkciók kieshetnek. A neurogenezis befejeződését közvetlenül kö- vető kérgi sérülések esetében az agy méretnövekedése elakad, az agy- kéreg vékony, a kérgi kapcsolatok lényeges átalakulása következik be. A sérülések kimenetele különösen súlyos lehet. A sérülés által kiváltott kérgi változásokat a tapasztalatok számotte- vően módosíthatják. Az állatkísérletes adatok alapján feltételezhetjük, hogy azoknak a válaszkészsége a legnagyobb a környezeti hatásokra, akiknél a sérülés nem súlyos (Kolb-Gibb 2001). Az újszülött korban bekövetkező agyi sérüléseket követő kiemelkedő gondozás, simnga-
45 plaszik :itás 57 tás, kézbe fogas (h.iudling), gazdag környezeti hatások együttese azt eredményezi, hogy a kérgi reorganizáció erőteljesebb, és az azonnali „foglalkoztatás” funkcionális felépüléshez vezet. E felismerés jelentő- sége rendkívüli tanulságokkal szolgál az újszülöttek perinatális agysé- rüléseinek rehabilitációjához. 4.5. Plaszticitás Az agyi érés és fejlődés a hagyományos elképzelések szerint a pre- és perinatális szakaszban merev törvényeket követ, majd a fejlődést az egymást követő változásoknak egy genetikailag meghatározott prog- ram szerint haladó ugrásszerű módosulásai jellemzik. A környezet sze- repe főként ez utóbbiakban meghatározó. Az agy változékonysági, al- kalmazkodási kapacitása, más néven plaszticitása, még felnőttkorban is megmarad. Még felnőttkorban is számos olyan változás következik be az ideghálózatok funkcionális szerveződésében, amely attól függ, hogy milyen tapasztalatok, milyen inputok érik az idegrendszert. A fejlődés során a tapasztalat hatására bekövetkező funkcionális változások nem egy strukturális változáshoz köthetők. Mint a fenti alfejezetekben lát- hattuk, több olyan szerkezeti változás megy végbe, amely mikroszko- pikus szinten követhető. A változások a kéreg más sejtes elemeire, sőt az agyi erek változására is kihatnak (Kolb-Whishaw 1998). A plaszticitásra vonatkozó legtöbb eredmény az úgynevezett repre- zentációs zónák tanulmányozásából származik. A reprezentációs térké- pekre vonatkozó eredmények szerint az agykéreg funkcionális módosu- lásokra képes. Ez a módosulási képesség a fejlődés során a legmagasabb, de a felnőttkorban is megmaradt. A neuronális hálózatok különleges plaszticitása a kérgi struktúrák érésének szenzitív szakaszaiban érvé- nyesül a legerőteljesebben. Ma már nem használjuk a kritikus periódus kifejezést, tekintettel arra, hogy embernél az a kizárólagosság, misze- rint egyes funkciók megjelenése meghatározott időablakhoz kötött, nem érvényesül. A jelenlegi idegtudományi adatok leginkább a szenzi- tív periódus létezésére utalnak, tehát arra, hogy az egyes funkciók adott időablakban változtathatók. Mindez a plaszticitásfogalom átalaku- lásához és differenciálódásához vezetett. A kérgi plaszticitásnak azonban eltérő formái lehetnek. Ezek Johnston (2004) szerint a következők: 1. Adaptív plaszticitás A plaszticitásnak ez a formája azokra a neuronális változásokra vonat- kozik, amelyek lehetővé teszik a készségek kialakulását, valamint az alkalmazkodást a szenzoros bemenet változásához. Az adaptív plaszti-
•i. kognitív it: i .61 >1 s 11 >!.( ;ti 11 >omAny 58 citás teszi lehetővé a sérülés és a fejlődési eltérések ellenére kialakuló funkciók megjelenését is, az alkalmazkodást, valamint a kompenzációt. Ebből a szempontból tehát az adaptív plaszticitás három fő típusa különíthető el: a) az aktivitás- és tapasztalatfüggő változások (készségek, nyelv, ma- tematika stb.), b) a sérülés és hiány miatt bekövetkező újraszerveződés (pl. agyi sé- rülések), c) a kompenzációs újraszerveződés (hiányzó funkció pótlása más fo- lyamatokkal). Az adaptív plaszticitás egyik legismertebb formája a vizuális kéreg- nek az az újraszerveződése, amely a gyermekkori strabizmus (kancsal- ság) miatt kialakuló súlyos látásgyengeség (ambliópia) korrekciójakor történik. A szerzett ambliópia lényege, hogy a csupán egyik szemből származó vizuális input a másik szem kérgi szinaptikus kapcsolatainak elvesztését eredményezi. Az ellenoldali szem letakarása azonban a sé- rült szemen is javuló látást eredményez. Ez a korrekció a maximális vi- zuális plaszticitás szakaszában, azaz általában 10 éves korig lehetséges (Crair és mtsai 1998). Egy hasonló jelenség figyelhető meg a hallási modalitásban is. A hal- lókéreg maximális plaszticitásának, azaz a külső ingerekre adott maxi- mális válaszkészségének szakaszában beültetett cochlea implantátum (kicsiny, a hangokat a belső fül receptorai számára felfogható elektro- mos impulzussá alakító eszköz) a korai süketségen akkor javít igazán, ha a műtétre a hetedik életévig sor kerül. Az adaptív plaszticitás első (tapasztalatfüggő plaszticitás) típusának hátterében álló kérgi változásokra számos idegtudományi bizonyíték van. Ungerleider és munkatársai (2002) fMRI vizsgálatai kimutatták, hogy az ujjak mozgássorának megtanulásakor a kérgi reprezentációban (primer motoros kéreg) és a mozgásvezérlés agyi hálózatában (kisagy és bazális ganglion) változások mutathatók ki. Hasonlóra utalnak Elbert és munkatársainak (1995) MEG-adatai. A mágneses aktivitás forráslo- kalizációs elemzése szoros összefüggést tárt fel a vonós hangszeren ját- szóknál a bal kéz ujjainak kérgi reprezentációja és a gyerekkori hang- szeres gyakorlás ideje között. Az adaptív plaszticitásnak a kérgi újraszerveződésben kifejeződő formáit jelzi a sérülések, műtétek után megjelenő funkcióátalakulás. Hertz-Pannier és munkatársai (2002) fMRI-vizsgálatokkal bizonyítot- ták, hogy egy kilencéves gyermeknél az epilepszia egyik igen súlyos formájának (Rasmussen-cnkcfalitisz) gyógyítására elvégzett műtét (a bal félteke részleges eltávolítása) követően a beszéd visszatérése a jobb félteke és bal frontális területek átszerveződésével járt együtt.
4.5.1‘LASZ Tltn i A.M 59 A tanulással, tapasztalattal együtt járó aktivitásfüggő plaszticitás, a sérüléssel (pl. lézió) és hiánnyal (pl. vakság) összefüggő reorganizációs és kompenzációs plaszticitás minden valószínűség szerint az agykérgi funkcióknak fentebb már ismertetett alapfolyamatain nyugszanak. Az adaptív plaszticitás alapformái nagyon hasonlóak, jóllehet az aktivitás- függő változások természete kissé más, ezek ugyanis elsősorban a rep- rezentációs térképek nagyságának és az axonális kapcsolatok számának növekedésével, a kapcsolatirányok gazdagodásával járnak együtt. 2. Sérült plaszticitás A sérült plaszticitás elsősorban a gyermek-neurológiában használt foga- lom. Azt fejezi ki, hogy az agy szerkezeti változásai az érés során a tipi- kustól eltérőek, a genetikai programhoz köthető változások nem a nor- mál program szerint haladnak. A törékeny X szindróma állatkísérletes modelljei például egészen a receptorfunkciók eltéréséig vezetik vissza a sérült plaszticitás kérgi anomáliáit. A neuropszichológiai vizsgálatok szempontjából azért érdemes ezekre odafigyelnünk, hiszen a tapaszta- lat érvényesüléséhez egészen más szerkezeti változások adottak. Ez a legjobban a genetikailag meghatározott agyfejlődési eltéréseket és kü- lönösen a szindrómákat illeti (Tourett-Turner-Williams stb. lásd ké- sőbb). 3. Túlzott plaszticitás Az agyi érést gyakran egy másfajta plaszticitás érvényesülése zavarhat- ja. A túlzott plaszticitás azt fejezi ki, hogy valamilyen eltérés vagy ta- pasztalati hatás a kapcsolódó funkciók indokolatlan méretű átalaku- lásához vezet. Ez a túllendülő plaszticitás figyelhető meg például egyes zenészeknél, akiknél a sok évtizedes gyakorlást követően kézdisztónia (tónusvesztés) vagy -merevség alakul ki (Bara-Jimenez és mtsai 1998). Ez az ujjak szomatoszenzoros reprezentációjában bekö- vetkező túlzott átalakulásnak köszönhető. A túlzott plaszticitás tehát már nem a szokásos program érvényesülését, hanem annak túllendülé- sét eredményezi, következménye pedig, hogy az agyi hálózat és annak plaszticitást biztosító mechanizmusai sérülékenyek lesznek. Johnston (1994) ezt a plaszticitási formát szellemesen, bár afféle képzavar formá- jában az agy Achilles-sarkának nevezi. Az agyi érés és fejlődésről felhalmozódott ismeretek ahhoz is vezet- tek, hogy a fejlődési változásokat leíró terminológiánk is változott. A kri- tikus periódus kifejezést ma már alig használjuk, a plaszticitás mechaniz- musainak megértése viszont egyre fontosabb szerepet kap, és magyarázó erőre tesz szert a fejlődési vizsgálatokban. A ma használatos terminoló- gia tehát az alábbiak szerint alakul:
60 4. Mx;NiTÍvrE|i.őni':s ipegtudomAny • érés - genetikailag meghatározott változások, • kritikus periódus - kizárólag egy korlátozott időablakban kifejlődő funkciók, • tapasztalatelváró (experience-expectant) folyamatok - pl. nyelv ál- talában, • tapasztalatfüggő(experience-dependent) folyamatok - pl. egy spe- ciális nyelv, • szenzitívperiódus - korlátozott időablakban változtatható funkciók, • plaszticitás — változékonysági kapacitás. A továbbiakban ezeket a kifejezéseket az itt megadott értelemben használjuk. HIVATKOZOTT IRODALOM Bara-Jimenez, W. - Catalan, M. J. - Hallett, M. - Gerloff, C. (1998): Abnormal somatosensory homonculus in dystonia of the hand. Knnals of Neurology, 44, 828-831. Barone, P. - Dehay, C. - Berland, M. - Bullier, J. - Kennedy, H. (1995): Devclopmental rernodeling of primate visual cortical pathways. Cerebral Cortex, 5, 22-38. Bourgeois, J. P. (2001): Synaptogenesis in the neocortex of the newborn: The ultimate frontier fór individuation? In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): Handbook of Developmental Cognitive Neuroscience. Cambridge, MA, London, MIT Press, 23-34. Brodmann, K. (1909): Vergleichende Lokalisationslehre dér Drosshirnrinde. Leip- zig, Barth. Chugani, H. T (1999): Metabolic imaging: A window on brain development and plasticity. Neuroscientist, 5, 29-40. Csépe, V. - Honbolygó, E - Scherg, M. (előkészületben): Developmentof theNI component in 5-10 years old children. Crair, M. C. - Gillespie, D. C. - Stryker, M. P. (1998): The role of visual experien- ce in the development of columns in cat visual cortex. Science, 279,566-570. Elbert, T. - Pantev, C. - Wienbruch, C. - Rockstroh, B. - Taub, E. (1995): Increased cortical representation of the fingers of the left hand in string players. Science, 270, 305-307. Granger, B. - Tekaia, F. - LeSourd, A. M. - Rakic, P. - Bourgeois, J. P. (1995): Tempó of neurogenezis ans synaptogenezisin the primate cinguiate meso- cortex: Com parison with the neocortex. Journal of Comparative Neurology, 360, 363-376. Greenough, W. T. - Alcantara, A. A. (1993) The roles experiencc in different developmental Information stage processcs. in de Boysson-Bardics, B. -de Sehoncn, S. - Jusczyk, P. - MeNciiagc, P. - Morton, J. (eds.): Developmental Neurocogni/ion, Dordrccht: Kluwer Academic Pubiishcrs, 3-16.
4.5. I'I.aszticitAs 61 1 lertz-Pannier, L. -Chiron, C. - Jambaquea, I. et al. (2002) Laté plasticity fór language in a ehild’s non-dominant hemispherc, a pre- and post-surgcry fMRI study, Urain, 125, 361-372. Huttenlocher, P. R. - Dabholkar, A. S. (1997) Régiónál differences in synapto- genezis in humán cerebral cortex. Journal of Comparative Neurology, 387, 167-178. Kolb, B. -Gibb, R. (2001): Early brain injury, plasticity and behavior. In Nel- son, C. A. - Luciana, M. (eds.) (2001): Handbook of Developmental Cognitive Neuroscience. Cambridge, MA, London, MIT Press, 175-190. Kolb B. - Wishaw, I. Q. (1998): Brain plasticity and behavior. hnnualReview of Psychology, 49, 43-64. Lowel, S. - Singer, W. (1992): Selection of intrinsic horizontal connectionsin the visual cortex by correlated neuronal activity. Science, 2255, 209-212. Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): Handbook of DevelopmentalCognitiveNeuro- science. Cambridge, MA, London, MIT Press. Rakic, P. (1995): Corticogenesis in humán and nonhuman primates. In Gazzaniga, M. S. (ed.): The Cognitive Neurosciences. Cambridge, MA, MIT Press, 127-145. Thompson, P. M. - Giedd, J. N. - Woods, R. P. et al. (2000): Growth patterns in the developing brain detected by using continuum mechanical tensor maps. Natúré, 404, 190-193. Ungerleider, L. G. - Doyon, J. - Kami, A. (2002): Imaging brain plasticity during motor skill learning. Neurobiology ofLearning and Memory, 78, 553-564. TOVÁBBI TÁJÉKOZÓDÁST SZOLGÁLÓ IRODALOM Aslin, R. N. - Hunt, R. H. (2001): Development, plasticity, and learning in the auditory System. In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): Handbook of Develop- mental Cognitive Neuroscience. Cambridge, MA, London, MIT Press, 205—220. Buonomano, D. V. - Merzenich, M. (1998): Cortical plasticity: from synapsis to maps. hnnual Review of Neuroscience, 21, 149-186. Gopnick, A. -Meltzoff, A. - Kuhl, P. (1999): TheScientistin theCrib: What Early Learning Telis Us About the Mind. New York, NY, HarperCollins Publishcrs. Kálmánchey R. (szerk.) (2000): Gyermekneurológia. Budapest, Medicina. Kovács Ilona (2003): A látás fejlődése. In Pléh Cs. - Kovács Gy. - Gulyás B. (szerk.): Kognitív idegtudomány. Budapest, Osiris, 273-284. Nelson, C. A. (1999): Neural plasticity and humán development. Current Directions in Psychological Science, 8, 42-45. Shcng, M. - Kim, M. J. (2002): Postsynaptic signaling and plasticity mecha- nisms. Science, 298, 776-780.
5. A fejlődés-neuropszichológia módszerei A fejlődés-neuropszichológiai módszerek kialakítása során a tesztalko- tóknak több ismeretrendszerre kell építeniük. Ezek egyike a tipikus fejlődés életkor szerinti változásainak ismerete, amelyet a fejlődés- pszichológia, ezen belül pedig kiemelten a kognitív fejlődéspszicholó- gia fog össze. Ettől szinte elválaszthatatlan a kognitív fejlődés-idegtu- domány egyre gyarapodó ismereteinek rendszere. Az agyi érés szaka- szainak és szintjeinek összefüggése a megismerési funkciók tipikus fejlődésével meghatározó szempontja a várt és mért teljesítmények összhangjának, illetve eltéréseinek értékelésében. Az atipikus fejlő- dés, azaz a megismerési funkciók egy vagy több rendszerének fejlődési zavara az adaptív plaszticitás miatt kompenzációk rendszerében jele- nik meg, többek között ezért is vannak az eltérések feltárásának a fel- nőttekétől eltérő módszere. A gyermekkori szerzett zavarok feltárásá- nak módszertana áll talán legközelebb a felnőtt neuropszichológiához, itt is módosítja azonban a módszerek használatát, hogy a sérülés idő- pontjában (főleg életkorfüggő) milyen plaszticitással számolhatunk. 5.1. A neuropszichológiai vizsgálatok elvei A kognitív fejlődés-neuropszichológia módszereiben az elmúlt évti- zedben forradalmi változások következtek be. Ennek egyik oka a pszi- chológia és társtudományainak élénkülő érdeklődése a kognitív fejlő- dés iránt. Emiatt számos új vizsgálóeljárás látott napvilágot, s ezek száma a fejlődés-idegtudományi és a kognitív fejlődéspszichológiai is- mereteknek köszönhetően örvendetesen nő. Ezt megelőzően vagy a felnőtt tesztek „csökkentett” változatait vagy a kutatási célokra kiala- kított teszteket használták leginkább. A pszicltoinctriai módszerekkel
5.1. A Nl'.l n« H’SZH 41< >1 .<*>< ;IAI Vl/S(.Ál,A I (>K l’.l ATI kialakítóit résziekből gyakran tcsztcsornagok szüléitek, a legtöbb or szagban (Magyarország ebben kivételt jelent) ezeket standardizálták. A diagnózisra irányuló klinikai fejlődés-neuropsziehológiában egyébként standardizált ncuropszichológiai vizsgálódjárásokat kellene használni. A kognitív fejlődés-neuropsziehológiában mások a feltételek. Bármilyen megismerési funkeió fejlődési vizsgálatára kialakított eljárás esetében alkalmazható az átlagtól való 1,5-2 szórás (SD) eltérés mint kritérium alkalmazása. Vizsgáló módszereinket mindenekelőtt aszerint választjuk vagy ala- kítjuk ki, hogy mi annak a eélja: 1. az agy-viselkedés-kapesolat természetének kutatása, 2. a zavar természetének leírása, 3. diagnózis kialakítása és a terápia meghatározása, 4. a fejlődési zavar alakulásának monitorozása, 5. a kognitív zavar feltárását szolgáló további vizsgálatok megalapo- zása. A klinikai eélókra használt vizsgálóeljárások ismerete, adott esetben értő használata, akkor is lényeges, ha célunk kognitív fejlődés-neuro- pszichológiai, azaz valamilyen területspecifikus eltérés mélyebb feltá- rása. Az adott diagnosztikai kategóriába nem illő, rosszul klasszifikált csoportok heterogenitása megnő(lásd a megkésett beszédfejlődésnél), ezért adataink az adott zavar, illetve az egyes megismerési funkciók szempontjából is megbízhatatlanok lesznek. A kognitív-neuropszicho- lógiai vizsgálatok lényeges feltétele a csoporton belüli homogenitás ki- alakítása. Ebben segíthet a bevált klinikai protokoll szerinti adatgyűj- tés a következőkről: 1. A fejlődési zavar neuropatológiája, amennyiben ismert. Gyermek- kori szerzett zavaroknál ez különösen lényeges. 2. A gyermek kora, fejlődési szintje, szociokulturális háttere. 3. A kognitív képességek általános szintje, ko-morbid zavarok. 4. Klinikai interjúból levonható funkcionális információk. 5. A vizsgált kognitív funkciók és az általános viselkedés megfigye- lése. 6. A pszichometriai tesztek eredménye. Míg a klinikai neuropszichológusnak mindegyik szempontot érvénye- sítenie kell, a kognitív neuropszichológiában a megfelelő diagnózis bir- tokában már célzottan vizsgálható bármilyen funkció. Ez történhet nem standardizált, kutatási célokra kialakított új eljárásokkal is, míg az előbbinél kizárólag standardizált teszteket kellene használni. Az új eljárások alkalmazásánál azonban lényeges a kontroll kiválasztása.
64 5. A ll'.l t .r)t >hSN II IROPS/.IC11OI ÓCIA MŐDSZIiHÍ J A kontroll kiválasztása akkor jó, ha az alábbi összehasonlítások elvégzé- sét teszik lehetővé: 1. életkor és nem szerinti illesztés, 2. átlag, illetve parciális intelligencia szerinti illesztés, 3. a vizsgált kognitív feladatban mért teljesítmény szerinti illesztés, 4. más, a vizsgált kognitív eltérést kísérő egyéb zavar szerinti illesz- tés. 5.2. Vizsgálat és tesztelés Minden gyermekekkel végzett eljárás külön tervezést és körültekin- tést igényel. Ebből a szempontból nem különbözik a klinikai vagy a kognitív neuropszichológiai vizsgálat felépítése. Gyermekek vizsgála- tánál minimálisan három lényeges feltételnek kell teljesülnie: 1. Az eszköz: a) a teszt, az eljárás kiválasztása, b) standardizálás vagy a kontrollteljesítmények átlag- és szórásér- tékeinek megállapítása, c) a vizsgált populációra való alkalmasság bemérése, d) a teszt specifikusságának megállapítása. 2. A tesztelés: a) a bemutatás módja és üteme, b) a válasz módja, c) a válasz kiváltásának módja: ingersajátosságok, ismerősség, fi- gyelmi, emlékezeti terhelés stb. 3. Helyzet: a) elterelő körülmények, b) a vizsgálat felépítése. A vizsgálatok, teszteljárások, új kísérleti paradigmák csak ezek együttes figyelembevételével adnak megbízható és jól értelmezhető eredményeket. 5.3. Fejlődés-neuropszichológiai tesztek, tesztcsomagok Az egyes megismerési funkciók vizsgálatára kidolgozott, elterjedten alkalmazott próbákat, teszteket az idevágó fejezetek végén ismertet- jük. A klinikai gyakorlatban azonban számos olyan tesztcsomag léte- zik, amely a megismerési funkciók teljes rendszerének feltérképezé- sére készült. Ezek egyes moduljai gyakran jól használhatók a zavarok részletesebb feltárására, illetve a kognitív neuropszichológiai vizsgáin-
i.i. r iyi ,Ai >P.s Ni'.i n«)i>szi(:i i< >i.< kíiai ri.sz ri:K, ri'.sz rcsi imagok 65 tokhoz általános kiindulópontot adhatnak. In most csak a nemzetközi gyakorlatban leggyakrabban használt tesztcsoinagokkal ismerkedünk meg. Ezeket a klinikai neuropszichológia használja elsősorban. A Wechslcr- l’éle gycrmckintelligeneia-tcsztet itt most nem mutatjuk be, hiszen magyar változatának (MAWGYI) irodalma elérhető. Érdemes azonban megjegyeznünk, hogy az értelmi képességek vizsgálatára számos alter- natív lehetőség (Raven, Binet, SÓN stb.) kínálkozik, ezek egyes fejlő- dési zavaroknál (például a nyelvfejlődés zavarainál) az intelligencia va- lódi értékének megállapításához különösen fontosak lehetnek. 5.3.1. A WOODCOCK-JOHNSON-TESZT (WJ) A Woodcock-Johnson-teszt eredeti változata a kognitív képességek klinikai vizsgálatára készült (Woodcock-Johnson 1989). Átdolgozott változata (Woodcock és mtsai 2001 [WJ-R COG]) rendkívül gyorsan terjedt el az angol nyelvterületen a tanulási zavarokra jellemző kogni- tív képességprofil feltárásában. A WJ teljes rendszere igen széles élet- kori tartományban mérhető, 24 hónapos kortól a serdülőkor végéig. A felnőtt változat azonos elvek és konstrukciós szabályok szerint ké- szült. A teljes tesztrendszer a megismerési funkciók (WJ-R COG) vizs- gálatára és az iskolai teljesítmények előjelzésére alkalmas (WJ-R ACH) tcsztcsomagokból áll. Ez utóbbi az olvasás, írás, beszélt és írott nyelv legfontosabb aspektusainak mérésére szolgál, és kiegészül az iskolai is- meretek feltárásával. A WJ-R ACH-t leggyakrabban a tanulási zavarok vizsgálatánál használják. A WJ mindkét tesztcsomagja számítógépes kiértékelő és diagnosztikai rendszerrel egészül ki. A WJ egyik jellegzetessége, hogy a Wechsler-tesztek konstrukciójá- nak dichotómiáját igyekszik elkerülni, jóllehet eredeti kiindulópontja a Cattcl nevéhez fűződő, később CHC- (Cattel-Horn-Carroll) modell- ként ismertté vált (Carroll 1993, 1998) kristályos és fluid intelligencia koncepciója. A kognitív képességek feltárása a jelenlegi tesztekben kilenc vagy tíz faktor szerint történik. A kognitív neuropszichológiai vizsgálatokhoz kiindulópontként használt WJ-R COG-teszt a szer- zett ismereteket, a gondolkodási képességeket a kognitív hatékonyság alapján méri. Altesztjei a következők: 1. névcmlékezet (asszociációs tanulás ismeretlen vizuális és akuszti- kus ingerekkel), 2. mondatemlékezct (mondatok, frázisok azonnali felidézése), 3. vizuális azonosítás (számsorokon belül az azonosak jelölése), 4. hiányos szavak („akusztikus zárás”: hiányzó fonémák azonosítá- sa),
(>(> s. an< i.ödús niiii«ji,szi(.ii(>i.ó(;iam<>I)s/i:uki 5. vizuális zárás (hiányos képek, átfedő' mintázatok azonosítása), 6. képes szókines (tárgyak megnevezése kép alapján), 7. analízis-szintézis (logikai rejtvények hiányzó elemének azonosí- tása), 8. hallási-vizuális tanulás (szavakhoz rendelt új vizuális szimbólu- mok elsajátítása, majd ezek felhasználásával frázisok, mondatok alkotása), 9. szóemlékezet (szavak listájának ismétlése), 10. geometriai azonosítás (célingerek azonosítása és jelölése), 11. szóalkotás (hallott szótagokból, beszédhangokból szavak alko- tása), 12. képfelismerés (korábban bemutatott képek felismerése disztrak- torok között), 13. aktív szókincs (azonos és ellentétes jelentésű szavak produkció- ja), 14. szabályfelismerés (geometriai ábrák elemzése, az eltéréseket lét- rehozó szabály felismerése), 15. késleltetett emlékezeti felidézés (hallási-vizuális asszociációk felidézése 1-8 nappal később), 16. késleltetett névemlékezet (tanult hallási-vizuális asszociációk megnevezése 1-8 nappal később), 17. fordított számterjedelem (számsor ismétlése fordított sorrend- ben), 18. hangmintázat diszkriminációja (hangmintázatok megkülönböz- tetése hangmagasság, ritmus és hangkomplexitás szerint), 19. téri kiegészítés (geometriai formák közül az egészet adó részek kiválasztása), 20. mondatkiegészítés (rövid szöveg meghallgatása és kiegészítése a hiányzó szóval), 21. verbális analógia (a viszonyok megértését szolgáló analógiák ki- egészítése). Az elmúlt években a WJ további altesztekkel egészült ki, ezek az emlékezet (számok szavak, mondatok, történetek) és a figyelmi rend- szer (fenntartott és szelektív figyelem, figyelmi kapacitás), továbbá a beszélt nyelv jellemzőinek mélyebb feltárására készültek. 5.3.2. A KAUFMAN-TESZTEK A Kaufman-tesztek megalkotásához a hátteret a neuropszichológia és a kognitív pszichológia elméletei adták. A Kaufman-tesztek közül a K-ABC (Kaufman Asscssment Battery fór (ütildren) fókuszában az. áll,
5,3.I-ICJ1 .öl >l'S Nl.l i|<( H'SZlCl l( >1 ,ó( JIAI TlíSZTlíK.TKSZ Ti!S( tMAGOK 67 hogy a gyerekek miként oldják meg az egyes feladatokat, és nem az, hogy milyen feladatokul tudnak megoldani. A teszt az információfeldol- gozásban érvényesülő szekvenciális és szimultán folyamatokra épít. A K-ABC ncuropszichológiai alapozásához Alán és Nadeen Kaufman két meghatározó egyéniség, Luria (1966) és Sperry (1968) munkáira épített, alkotóan ötvözve Das (1973) pszichopedagógiai kutatásaival. A tesztek elméleti hátterének ncuropszichológiai erőssége négy fő elemből tevődik össze, ezek a következők: 1. az egyéni eltérések széles tartományát egységes keretben értel- mezi; 2. a klinikai neuropszichológia és biológiai pszichológia alaposan kutatott elméleteire alapoz; 3. a teljesítmények értelmezése feldolgozás- és nem produkció- szempontú; 4. viszonylag egyszerű altesztekből áll, ezek alapján a terápiás célpontok jól megfogalmazhatók. Jóllehet a K-ABC a széles körben elterjedt Wechsler-intelligencia- teszt alternatívájaként készült, egyre többen használják a neuropszi- chológiai gyakorlatban. A bővített tesztek a tanulási zavarok jellemzői- nek feltárásában ugyanúgy jól használhatók, mint az egyes fejlődési zavarok alapdiagnosztikájában. Kiegészítésképpen a WJ-R COG mel- lett a Peabody-féle képes szókincsteszt továbbfejlesztett változatát (PPVT-R) és a vizuomotoros integrációs tesztet (VMI) szokták hasz- nálni. A WJ-R COG 2,5 és 12,5 éves kor közötti gyerekek vizsgálatá- ra készült. A K-ABC altesztjei (a tesztben használt eredeti nevek alapján): I. mozgásszekvencia (eltérő kézmozdulatok szekvenciáinak azonos sorrendű utánzása [a teszt a Luria-feladatokból alakult ki]), 2. számterjedelem (számsor ismétlése), 3. szósorrend (képek érintése az elhangzás sorrendjében, nehezítést a vizuális jellemzők interferenciája jelent), 4. mágikus ablak (ablakban mozgó kép felismerése a részletek alap- ján), 5. arcfelismcrés (korábban bemutatott képiek] azonosítása csoport- képen), 6. Gestalt-zárás (tárgy, jelenet hiányos kép alapján történő megneve- zése), 7. háromszögek (ábra összerakása modell alapján), 8. mátrixanalógia (vizuális analógia alapján kiválasztott képek, abszt- rakt alakzatok), 9. téri emlékezet (röviden bemutatott kép alapján a tárgyak téri he- lyének megjelölése),
68 5. A l'ICJI.Ól>í:s NEl'!«Jl'SZK a KMZmíIA MÓI>SZKRM 10. történetsor (képek sorba rendezése a kibontható történet lépései szerint), 11. expresszív szókincs (képmegnevezés), 12. arcok és helyek (képen bemutatott ismert személyek, kitalált fi- gurák [pl. rajzfilmek szereplői], helyek [pl. állatkert, erdő stb.]) megnevezése, 13. aritmetika (számok, műveletek, fogalmak ismerete), 14. olvasás-1 (betűk megnevezése, szavak olvasása), 15. oIvasás-2 (írott szövegben adott utasítások megértése). 5.3.3. A HALSTEAD-REITAN-TESZTCSOMAG (HRTB) A teszt kialakulását Reitan és munkatársainak kutatásai és klinikai munkái alapozták meg az 50-es évek második felében. Az első válto- zat agysérült gyerekek kognitív képességeinek vizsgálatára készült. A tesztalkotás alapját a szerzők elméleti modellje és agysérült gyere- kekkel szerzett klinikai tapasztalatai jelentették. A HRTB több vál- tozaton keresztül alakult ki, végleges formájának létrehozásában nagy szerepe volt a Reitan és Wolfson által kidolgozott neuropszichológiai modellnek (1988a, 1992). A modell a szenzoros, a figyelmi és emlé- kezeti funkciók féltekei szerveződésének fejlődéséből indul ki. A hierarchia magasabb fokán ezekre épül a nyelvi és téri-vizuális fel- dolgozórendszer. A modell legmagasabb szintjét az absztrakció, a fogalmi reprezentáció, a problémamegoldás és a logikai elemzés képviseli. Az absztrakció és a problémamegoldás nem véletlenül a rendszerben vizsgált legmagasabb szint, hiszen a biológiai kiindulású modell ezeknek az elosztott agyi hálózathoz köthető funkciói szerint építkezik. A HRTB elemei: 1. motoros funkciók, 2. szenzoros-perceptuális funkciók, 3. téri vizuális képességek, 4. figyelmi funkciók, 5. közvetlen emlékezet, 6. absztrakció, problémamegoldás, logikai elemzés. Reitan és Wolfson a nyolcvanas években kidolgoztak a HRTB-hcz egy úgynevezett neuropszichológiai deficitskálát (NDS) is. Az NOS a nyers pontszámokból számítható, előnye, hogy négy osztályt határoz meg minden egyes modulra, ez a mutató a nyers pontszámok súlyozási elté- réseit megőrizve leegyszerűsíti az értékelést. Az NDS pontszámok
5.3. i'Kn .ői )í:s nki n«m’nzk :i k )i/x a ai i ksz. rP.K,’riísz/rcsoMaí;ok 69 alapján Kciian és Wolfson (1988b) 93 gyermeket vizsgálva jól el nulla különíteni a normál profilt a tanulási zavart mutatók, illetve az agysé- rült gyerekek teljcsítinényprofiljától. mozgás- vizuális/térbeli közvetlen összesített funkciók készségek emlékezet teljesítmény * mindkét másik csoporttól sz-oröikansa^ eltér t csak az agvsériilt csopontól tér et xrynffikAnsan O csak a kontrollcsoporttól tér e? sziynilikárisari 5.1. ábra. A HRBT-vel nyert kognitív profil eltérései normál, agysérült és tanulási zavarokat mutató 9-14 éves gyerekeknél (forrás: Reitan-Wolfson 2001) 5.3. 4. NEPSY A NEPSY (Neuropsychological Assessment of Children) a megismeré- si funkciók rendszerének általános felmérésére készült, mégpedig oly módon, hogy árnyalt képet adjon a vizsgált gyermek jól és gyengén fej- lett képességeiről. A teszt kidolgozója, Marit Korkman az első változa- tot még NEPS névvel vezette be. A mai NEPSY® (Psychological Corporation 1988) továbbfejlesztett és standardizált változatban több nyelven létezik, valamennyi skandináv országban rutinszerűen hasz- nált eljárás.
70 5. ai i:.|LÖl)fts ni'.iiR(5I'sziciioi,(h;íamói)S7.i:hi:i A teszt kialakításának legfőbb célja olyan feladatok létrehozása volt, amelyek az intelligencia mérésére kialakítón pszichometriai eljárások- kal átlagos kognitív kapacitás mellett is egyes megismerési funkciók lényeges eltéréseit képesek jelezni a fejlődési és a szerzett gyerekkori zavarokban. Példaként említhetők az idegrendszer fejlődési eltérései- ből (funkcionális és szerkezeti) vagy az eltérő eredetű biológiai hátrá- nyokból (magzati alkoholhatás, nagyon alacsony születési súly stb.) kö- vetkező többszörös kognitív eltérések. A NEPSY a neuropszichológiai hagyományok két pillérére épül. Az egyik fontos vonatkoztatási keretet Luria elméleti és klinikai mun- kái jelentik (Korkman, 1999), a másikat pedig a modern fejlődés- neuropszichológiai vizsgálatok legújabb eredményei. A tesztek ki- dolgozását meghatározó klinikai szemlélet lényegét a neurokognitív fejlődés zavarainak értelmezésében nélkülözhetetlen agy-viselkedés- összefüggések ismerete adja. Ez négy lényeges ismeret- és egyben ér- telmezési szintet foglal magában: a neurokognitív funkciók rendszeré- nek, illetve az agy funkcionális szerveződésének fejlődését, az agy el- térő fejlődéséből vagy megzavart működéséből következő zavarok és szindrómák jellemzőit, a klinikai és kognitív neuropszichológia mód- szertanát. A tesztcsomag több lényeges feltételt teljesít: 1. több országban is használt, standardizált mérőeszköz;' 2. megbízhatóságát minden használó országban legalább 1000 fős mintán tesztelték; 3. érvényességét különböző fejlődési zavarokat mutató gyerekeken vizsgálták; 4. 3-12 éves korig a gyerekek teljes neuropszichológiai vizsgálatát lehetővé teszi; 5. az értékelés során az egyes megismerési funkcióknak az egymás- hoz való viszonyát elemzi, ehhez minőségi mutatóitat is figyelem- be vesz. A tesztcsomag öt fő komponensből áll, mindegyik egy-egy meghatáro- zó terület (domain) vizsgálatára alkalmas. Ezek a nyelv, emlékezet és tanulás, szenzomotoros funkciók, téri-vizuális feldolgozás, figyelmi és a végrehajtó funkciók. A tesztcsomag moduláris felépítésű, alap- és bő- vített feladatokból áll, összesen 27 altesztet tartalmaz. Ezek röviden a következők. ' A NEPSY magyar változatának hivatalosan bevezetett és standardizált változata egyelőre nincs. Az MTA Pszichológiai Kutatóintézetének l'ejlődés-pszichofiziológiai csoportjában a kiadó engedélyével kutatási célokra használjuk.
5.1 I I ,|I.Al)fiS NI IIUOI'S/K IIOI.CMilAri I SZI’l k, I ESZTCSUMAGOK 71 I. b'igycliiii/végrehtijíó funkciók területe (6 tilt észt) Ez a terület méri a motoros kitartást; az impiilzív válasz gátlását; a hallási és vizuális szelektív figyelmet; a tervezés képessegét; a kog- nitív programok alkalmazásának, fenntartásának és cseréjének a ké- pességét; és versengő ingerek esetén a korábbi szabálynak megfele- lő válaszkésztetések gátlását. Egy próba méri a motoros kitartást és a késztetések gátlását, két próba vizsgálja az egyszerű és komplex in- gerekre irányuló vizuális és hallási szelektív figyelmet. Két próba vizsgálja, hogy mennyire képes a gyerek egy kognitív stratégiát, programot alkalmazni, fenntartani, illetve egy másikra váltani; illetve versengő hallási és vizuális ingerek esetén a válaszkésztetést gátolni. Két próba méri a hatékony problémamegoldó stratégia létrehozására és megvalósítására vonatkozó képességét, valamint a szabályköve- tést, -alkalmazást. 2. Nyelvi terület (7 alteszt) A nyelvi terület próbái a beszéd és a nyelv, az olvasás, a helyesílás-és az_írás~za varai hoz kapcsolódó összetett nyelvi képességek különbö- ző komponenseit vizsgálják. Két próba a fonológiai tudatosság kü- lönböző aspektusait vizsgálja, két próbához a megnevezési képessé- gek eltérő használatára van szükség. A nyelvi megértést az utasítások megértésével vizsgálják a feladatok az egyszerű és bonyolultabb nyelvi szinteken. A flucnciafeladatok meghatározott kategóriákhoz tartozó szavak memóriatárból történő előhívásának és produkciójá- nak képességét mérik. Külön feladatok szolgálják a beszédszekven- ciák szervezésének és produkciójának vizsgálatát. A tesztek ki- egészítő pontozási és minőségi mutatókat alkalmazó rendszere értékelhetővé teszi annak megállapítását, hogy a gyerek nyelvi ké- pességei mely szinten felelnek meg az adott életkornak, illetve attól milyen irányban térnek el. A nyelvi funkciók fejlődési zavarainak cél- zott feltárására a kognitív neuropszichológia széles módszerválaszté- kot kínál, ezek eltérő kombinációkban alkalmazhatók az egyes nyel- vi zavaroknál. 3. Téri-vizuális feldolgozás (4 alteszt) A téri-vizuális próbák a téri-vizuális készségek összetevőit vizsgál- ják. Két próba szolgál a téri-vizuális készség nem motoros aspektusai- nak vizsgálatára: felmérhető az irány, orientáció és a vonalak hajlás- szögének pontos percepciója. A feladat végrehajtásához szükséges téri és irány viszonyok felhasználása sematikus elrendezésben törté- nik. Két próba szolgál a téri viszonyok és a motoros válaszok integrá- ciójának és koordinációjának vizsgálatára.
72 5. A l'TJI .öl )i:s Ni:i ll<( ll'SZ.K :i l( >1,(H ilA M< >1tSZI'.UlU 4. Szenzomotoros koordináció (5 alteszt) Az öt alteszt a mozgásszervezés, mozgásprogram-módosítás, diszkri- mináció és mozgásutánzás feladatain keresztül vizsgálja a végrehajtó funkciók fejlettségét. A szenzomotoros koordináció vizsgálata a vi- zuális információk és a motoros program megfeleltetését követi. 5. Emlékezet és tanulás (5 alteszt) A próbák a verbális és nem verbális emlékezés és tanulás különböző' aspektusait mérik. A mondatismétlés-próba az emlékezet terjedel- mét értékeli egyre hosszabb és egyre bonyolultabb mondatok meg- ismétlésén keresztül. Az arcfelismerés-próba az arcokra vonatkozó felismerési emlékezetet vizsgálja egy tanulási próbát és késleltetést követően. A névmemória-próba a szemantikus címkékre irányuló közvetlen és késleltetett emlékezet megítélését segíti. A történet- felidézés-próba egy hosszabb szöveg azonnali felidézését vizsgálja szabad és irányított felidézési feltételek között. A listatanulás a rövid távú emlékezet terjedelmét meghaladó tanulást ítéli meg: öt tanulá- si próbát követően egymáshoz nem kapcsolódó szavak listáját kell megtanulni, majd az interferencia és késleltetés után emlékezni rá. Érdemes megjegyeznünk, hogy a szerzett agykárosodással élő gyere- keknél fellépő elsődleges emlékezeti problémák vizsgálatára a NEPSY nem alkalmaz teljes feltárást. Célszerű ilyenkor a klinikai populációra kidolgozott Rivermead-tesztet2 használni. Diszkri- rnináló változó Wilks’ Lambda dfl df2 df3 F érték Statistic dfl df2 Sig. Fonológiai verbális fluencia ,629 1 1 26,000 15,349 1 26,000 ,001 Osztályozási eredmények Jósolt csoporttagság Összesítve diszlexiások kontroll Szám 2. osztályos kontroll 1 13 14 4. osztályos kontroll 2 12 14 % 2. osztályos kontroll 7,1% 92.9% 100% 4. osztályos kontroll 14,3% 85,7% 100% 1 A magyar nyelvit változatot Kónya Anikó és munkatársai dolgozták ki.
5.-I. (.AK< >KI ,A 1'1 MI I ;n >N l ( >1 ,AS( >K 73 A táblázatban bemutatott példából kitűnik, hogy a fonológiai verbális fkicncia-tcsztbcn a magyar diszlexiás gyerekek mindkét életkori cso- portban szignifikánsan eltérnek a kontrollgyerekektől. A kontrollcso- portba sorolás megbízhatósága meglehetősen magas. Más feladatokkal együtt alkalmazva ez tovább emelkedhet (Surányi és Csépe adatai). 5.4. Gyakorlati megfontolások 5.4.1. TESZTVÁLASZTÁS A tesztek, próbák megválasztását, kialakítását a kognitív fejlődés-neuro- pszichológiában az határozza meg elsősorban, hogy milyen kognitív funkciót vizsgálunk, milyen előzetes feltevéssel élünk az egyes megis- merési funkciók, illetve komponensek kölcsönhatására vonatkozóan. Az eredményeinket alapvetően meghatározó interakciókat kell felté- teleznünk a mentális képességek általános zavarán, korlátozott intelli- gencia mellett megjelenő eltérések vizsgálatakor. Ugyanazon kognitív terület látszólag hasonló zavara (nyelvtan, szókincs, olvasás) egészen más információval szolgálhat a kognitív modellek tesztelésénél, ha ala- csony vagy normál, esetleg magas IQ-ról van szó. A modulárisnak te- kintett területek valódi függetlenségének bizonyítása árnyalt, ellen- őrzött módszereket kíván. A frontális kéreg megfelelő fejlődéséhez kötött funkciók (végrehajtó funkciók, figyelem, érzelemszabályozás) feltételezhető zavara alapos felmérésre szorul minden esetben. A nyel- vi képességeket mérő fluenciatesztekben nyújtott egyformán ala- csony teljesítmény összefügghet például a nyelvi területekhez (a le- xikonhoz való hozzáférés) és a végrehajtó funkciókhoz (a teljesítmény szervezése, monitorozása, szempontváltás) köthető zavarral is. A terü- letek és területeken belüli disszociációk ismerete nélkül megalapo- zatlan a kognitív modellekre vonatkozó messzemenő következteté- sek levonása. A kognitív fejlődés-neuropszichológia céljait, azaz a kognitív rend- szer fejlődésére vonatkozó ismeretek elmélyítését, akkor képes teljesí- teni, ha a vizsgált zavarok homogén csoportjait képes elkülöníteni, az egyes területeket árnyaltan, komponenseire bontva képes vizsgálni. Ehhez nélkülözhetetlen a mentális fejlődés szintjének, a többi kogni- tív területen nyújtott teljesítménynek az ismerete. Míg a speciális vizs- gálódási területen a célzott, a kognitív architektúra (ezen belül pedig egyes területek, például a nyelv) törvényszerűségeinek ismeretében kialakítod feladatok használhatók, a többi terület általános fejlettsé- gének felmérését leginkább a tcs/.tcsomagok szolgálják.
74 5. AI' ÉJI.rtni'S NEHUOI'NZIGIl()l,ó(ilA M<ÍOSZEUEI 5.4.2. SZÁMÍTÓGÉPES MÓDSZEREK A NEHRí H'SZICI IOLÓGIÁBAN A kilencvenes evek második felében egyre több számítógépes ncuro- pszichológiai program jelent meg, mindenekelőtt a felnőtt neuropszi- chológiában. Ilyen például az afáziások vizsgálatára szolgáló camb- ridge-i kognitív afáziateszt (CANTAB). A felnőtt- és fejlődésneuropszi- chológiában ezek a módszerek a gyors klinikai tesztelés céljára alakultak ki. Ma már van néhány olyan gyermekteszt is, amely a neuropszicholó- giai ismeretekre építve készült, és a klinikai szakember gyors informálását szolgálja. Bár a számítógépes tesztek nélkülözik azokat az információ- kat, amelyek a többszörös esettanulmányokhoz nélkülözhetetlenek, lényeges segítséget nyújthatnak a kísérleti és kognitív neuropszicho- lógiában, hiszen az ingeradás variációit kiküszöbölik, a pontosság és sebességmutatókat objektívon mérhetővé teszik. A számítógép több területen az akadálymentesítésnek szinte az egyetlen lehetősége. HIVATKOZOTT IRODALOM Carroll, J. B. (1993): Humán cognitive abilities: A survey offactor-analytic studies. Cambridge, Cambridge University Press. Carroll, J. B. (1998): Humán cognitive abilities:a critiquc. In McArle, J. J. - Woodcock, R. W. (eds.): Humán cognitive abilities in theory and practice. Mahwah, NJ, Erlbaum, 5-23. Das, J. P. (1973): Structure of cognitive abilities: evidence fór simultaneous and suiccessive processing. Journal of Educational Psychology, 65, 103-108. Korkman, M. (1999): Applying Luria’s diagnostic principles in the neuro- psychological assessment of childre. Neuropsychology Review, 9, 89-105. Luria (1966): Higher corticalfunctions in mán. New York, Basic Books. Reitan, R. M. - Wolfson, D. (1988a): The Halstead-Reitan Neuropsycho- logical Test Battery and REHABIT: a model fór integrating evaluation and remediation of cognitive impairment. Cognitive Rehabilitáljon, 6, 10-17. Reitan, R. M. - Wolfson, D. (1988b): Neuropsychological functions of learning- disabled, brai-damaged and normál children. The ClinicalNeuropsychologist, 2, 278. Reitan, R. M. - Wolfson, D. (1992): Neuropsychological Evaluation of Older Children. Tucson, AZ, Neuropsychology Press. Sperry, R. W. (1968): Hemisphere deconnection and unity in conscious aware- ness. American Psychologist, 23, 723-733. Woodcock, R. W. - Johnson, M. B. (1989): Woodcock-Johnson Psycho-Educatio- nal Battery-Revised. Itasca, 1L, Riverside. Woodcock, R. W. - McGrew, K. S. - Mathcr, N. (2001): Woodcock-John són Tests of Cognitive Abilities, HL Itasca, IL, Riverside.
6. Funkcionális lateralizáció 6.1. A lateralizáció eredete A lateralizáció kifejezést azokban az esetekben használjuk, amikor a központi idegrendszerben valamilyen funkció ellátására az egyes félte- kékben egymásnak megfeleltethető' páros struktúrák alakultak ki, és ezek nem mutatnak oldalazonosságot, azaz szervezó'désük eltérő', nincs teljes biszimmetria. A biszimmetria eredetileg a mozgásvezérlést ellátó funkciók leírására használt kifejezés volt, innen került át a lateralizá- cióval foglalkozó munkák szótárába. A mozgásvezérlés fejlődésében jól követhető, hogy az emlősöknél alacsonyabb törzsfejlődési szinten levő állatoknál a motoros funkciók és az azokat vezérlő rendszerek oldalazonosak. A beidegzett mozgató- szerv és a vezérlő agyi struktúra kereszteződése először az emlősöknél jelenik meg, azaz a bal motoros kérgi területek a jobb, a jobb oldali te- rületek a bal oldali mozgatószervek beidegzését látják el. A biszimmet- riától való eltérés az utóbbi évszázadban került a pszichológia érdeklődé- sének középpontjába, ez alatt az idő alatt gondolkodásunk e jelenségről sok változáson ment át. Az embernél megjelenő féltekei specializációt általában az agyi fejlettség bizonyos biológiai jelzésének szoktuk te- kinteni, a lateralizációban tetten érhető filogenetikai és az ontogeneti- kai fejlődés ezért gyakran képezi a specializáció folyamatos fejlődésé- nek érvrendszerét. Gyakran úgy gondoljuk, hogy a fejlődés az egyszerűtől és szimmetri- kustól az összetettig és aszimmetrikusig halad. Luria (1973) javaslata szerint például minél absztraktabb funkciókat kell az agynak működ- tetnie, annál inkább aszimmetrikus az erre szerveződött struktúrák el- helyezkedése. Az agyi latcralizációnak ez a nézete jól használható kiin- dulópontul szolgálhat arra nézve, hogy mit is tekinthetünk emberinek, illetve nem emberinek, fejlettnek és fejletlennek, finoman vagy dur- vábban szervezettnek. Ezek az elképzelések vezettek többek között a
76 (> I UNM IONÁLIS LATI'KAI IZÁCIÓ feliekéi specializáció erősen Iccgyszeríísíicil elképzeléseihez. A pszi- chológiában azonban számos magyarázat alakult ki a féltekei aszim- metria megjelenésére vonatkozóan. Ezek fűként azokból a megfigye- lésekből indultak ki, amelyek az eszközmanipuláció fejlődésének követésére irányultak. Bruner (1968) például magyarázó funkciót tulajdonított annak a megfigyelésnek, hogy a manipulációnál a jobb kéz végzi az adott mű- veletet, a bal kéz feladata pedig inkább a tartó funkció. Számtalan el- képzelés született arra vonatkozóan is, hogy mért alakult ki a beszéd bal féltekei lateralizációja. Sokan a beszédképzésértés -értésért felelős agyi területek aszimmetriáját a kézhasználat aszimmetriájával kötik össze. Mások a bal féltekéhez köthető kontroll funkciók fejlettsé- géhez, a gyors mozgások ellenőrzéséhez vagy éppen a jobb kézzel vég- rehajtott gesztuskommunikáció hatásához kötik a nyelvhasználat agyi aszimmetriáit. Bár a féltekék közötti funkciómegosztás előzményei már az állatvilágban is megfigyelhetők, kérdés, hogy ezek valódi elő- futárai-e az embernél megfigyelhető eltérő féltekei szerveződésnek (lateralizáció), illetve oldalpreferenciának (dominancia). Az emberi agy strukturális és funkcionális aszimmetriájának erede- tét vizsgálva kiindulópontul szolgálhat annak elemzése, hogy milyen is az egyes állatoknál a biszimmetria eltűnése, illetve az aszimmetria megjelenése. Az agyi aszimmetriának az állatvilágban megfigyelhető jelenségei mindig is sok vitát váltottak ki. Ezeknek a vitáknak a lénye- ge többnyire az, hogy az agyi aszimmetria valóban evolúciós előzmény- nek tekinthető-e. 6.1.1. EVOLÚCIÓS ELŐZMÉNYEK Már a halaknál, a kétéltűeknél és egyes hüllőknél is megfigyelhető az agyi struktúrák aszimmetrikus szerveződése. Elsősorban a dorzális diencefalon aszimmetriája figyelhető meg halaknál, békáknál, gyíkok- nál vagy más kétéltű, illetve hüllőfajoknál (Galaburda és mtsai 1985). Az aszimmetria azonban nem egyforma ezeknél a fajoknál, egyeseknél a bal oldal, másoknál a jobb oldal nagyobb. Ezek az aszimmetriák a 19. század óta jól ismertek, ennek ellenére napjainkban sem világos, mi- ként függ össze az állatvilágban a szerkezeti aszimmetria és a funkcio- nális aszimmetria. A madaraknál több funkció lateralizációja is megfigyelhető. Ilyen például az énekesmadarak hím példányainál az ének agyi kontrolljá- ban megfigyelhető funkcionális lateralizáció. A kanárinál, pintynél és más énekesinadaraknál az elsődleges kontrollt az énekben a hipostriá-
6.1 ALAll RALJZAcio l KI hl . 11 77 nini vciurális iciüleiciick bal oldala látja cl, jóllehet ez. a terület anató iniailagncm imitál semmiféle szerkezeti eltérést a jobb oldali homológ területekhez képest. Azaz funkcionális aszimmetria van, szerkezeti nincs. A funkcionális aszimmetria a vokalizáció kontrolljában már attól kezdve jelen van, hogy ezek a madarak énekhangokat produkálnak (Notte- bohm és mtsai 1976). A funkcionális lateralizáció ékes bizonyítéka, hogy hipostrátumot az éneket produkáló hangadó szervekkel összekötő ide- gek közül a bal oldaliak átmetszésekor megszűnik a vokalizáció. Ha az átmetszés a jobb oldalon történik, nincs semmiféle hatás. A funkcionális aszimmetria és strukturális szimmetria tükörképe fi- gyelhető meg a kétéltűeknél és a halaknál. A halak agyi struktúráinak anatómiai aszimmetriájához nem tartozik funkcionális aszimmetria, vagy legalábbis egyelőre nem ismerünk ilyet. A madaraknál viszont, mint láthattuk, az anatómiai aszimmetria nem jár együtt a funkcionális aszimmetriával. Az énekesmadaraknál megfigyelhető funkcionális aszimmetria még érdekesebb lehet, ha a lézió hatásának a fejlődésben megfigyelhető következményeit is ismerjük. Míg a felnőtt madaraknál a bal oldali idegek átvágása azt eredményezi, hogy az ének produkciója sérül, ugyanezen idegeknek még az ének kifejlődését megelőzően be- következő átvágása semmiféle következménnyel nem jár, sőt a jobb ol- dali hipostriátum átveszi az irányítást, és a bal oldali hangképző szerve- ket kontrollálva normál ének jelenik meg. Ez arra utal, hogy a jobb oldali homológ agyi struktúrák átveszik a bal oldaltól a funkciókat, ha annak léziója az érés korai szakaszában lép fel. Ez a kompenzációs ka- pacitás csak a motoros tanulás szakaszában érvényes, és véget ér, ami- kor a felnőtt énekmintázat megjelenik. A kanáriknál ugyanilyen hatásokat figyeltek meg, azaz a felnőtt ma- daraknál a léziók az ének deficitjéhez vezettek, az érést megelőzően viszont ilyen hatás nem lépett fel. A lateralizált hangkontroll egyáltalán nem jellemző valamennyi madárfajra. Sokszor azokra a madárfajokra sem, amelyekről jól ismertek, hogy jól fejlett vokalizációs készségek fejlődnek ki náluk. A papagájoknál például a ventrális hipostriátumhoz vezető idegek átvágása ugyanolyan hatással van a vokalizációra, ha a bal vagy a jobb oldal sérül. Itt a vokalizáció zavara átmeneti, néhány nap múlva a sérülése megszűnik. Ez az eltérés az énekesmadarak és a papa- gájok közötti alapvető különbségre utal; azaz az agyi struktúrák és a hangképző szervek kapcsolata eltérő. A vokális kontroll pályáinak pél- dául a papagáj agyában bilaterális projekciói vannak, más madárfajok- nál azonban ez nem így van. Az énekesmadarak funkcionális aszimmetriáját akkor értelmezzük jól, ha észrevesszük, hogy itt egymástól nagyrészt független bal és jobb oldali cnekkontrollrcndszerrcl van dolgunk. Ezért képes a két félteke
(>. II INK( :l< )NAl .IS LA I I .KAI .IZAi :lo 78 olyan dallamsorokat is produkálni, amelyek nincsenek harmonikus kapcsolatban egymással. A papagájoknál ezzel szemben a hangképző szervek mindkét oldala funkcionális egységként működik, és az agy mindkét oldala kontrollt gyakorol ezek felett. Az agy aszimmetrikus fejlődése domesztikált madaraknál, így például csirkéknél is látható. Megfigyelték, hogy az egyes anyagok, például a fehérjeszintézist gátló glutamátok, szinaptikus transzmitterek megváltoztatták ezeknek az állatoknak az akusztikus ingerekre mutatott habituációját, vizuális diszkriminációs tanulását. A diszkriminációs tanulás megváltozott, ha a glutamátokat a bal, de nem változott meg, ha a jobb oldali striátumba juttatták. Hasonló eredményeket találtak például csirkéknél más funkciókban is. Ha például a bal szemüket takarták le, gyorsabban ta- nultak, és lassabban, ha a jobb szemüket takarták le. Mivel a vizuális pályák a csirkénél már teljesen keresztezettek, az egyik szem lezárása azt eredményezi, hogy az ellenoldali agyi terület nem kap megfelelő információt. Rogers (1982) érvelése szerint a csirkéknél megfigyelhető funkcionális aszimmetria a csirkeembriónak a tojásban elfoglalt helyé- től függően alakul. Ez a helyzet határozza meg azt, hogy a költési sza- kasz utolsó periódusában melyik szemhez jut több fény. Ezeknél az ál- latoknál jól ismert az imprinting jelensége, tehát az, hogy a kikelés utáni kritikus időszakban látott tárgyat követik. Több kutató is ezt az idegrendszer aszimmetriájára vezeti vissza. Bradley és munkatársai (1981) elektronmikroszkóppal vizsgálva a csirke előagy dorzális terüle- tét azt találták, hogy ennek szerkezeti aszimmetriája aszerint változott, hogy milyen hosszú ideig követhették a csirkék az imprinting ingert. A bal oldali előagyi struktúráknak az imprintingben betöltött meghatá- rozó szerepére utalnak más vizsgálatok is, ilyenek a léziós vizsgálatok. Cipolla-Neto és munkatársainak (1982) egy olyan kombinált hatást si- került kimutatniuk, amely azt igazolta, hogy a dorzális előagy meghatá- rozott területének léziója, amennyiben a jobb oldali megelőzi a bal ol- dalit, megakadályozta az imprinting kialakulását. Ugyanez a bal-jobb sorrendben nem eredményezett hatást. A madaraknál megfigyelt aszimmetriák körébe tartoznak azok a megfigyelések is, amelyek a baglyok hallórendszerének fejlődésével kapcsolatosak. A baglyok agyában egy meghatározott struktúra szerve- ződött a hallási információk feldolgozására, ennek a bal oldali laterali- zációja pedig az akusztikus információ mennyiségétől függ. A rágcsálóknál megfigyelt strukturális aszimmetria már az agykéreg, a hippokampusz és az amygdala anatómiai eltérésében is megfigyelhe- tő. A funkcionális aszimmetriára számos bizonyítékot találhatunk az irodalomban. A bal és jobb félteke eltávolításának eltérő hatása van a tanulási folyamatokra vagy az aktivitásszinlre. A jobb félteke cllávolí-
6.1. A LATI'KAI l/Á< lÓI IU'.ni J I'. 79 lásu például az aktivitási színi sokkul nagyobb változását eredményez- te azoknál az állatoknál, amelyeknél a születés utáni első húsz napban rendszeresen simogatták, kezelték őket. Az aktivitási szint változása attól függött, hogy az állatokat egy átlagos vagy egy gazdag ingerkör- nyezetíí ketreeben tartották-e. A kondicionált ízaverziót patkányoknál vizsgálva megállapították, hogy a bal vagy a jobb félteke eltávolítása el- térő válaszokat eredményezett a félelmi reakcióban. Kimutatták, hogy a jobb félteke a félelem reprezentációjában fontosabb szerepet tölt be, mint a bal, ugyanakkor a félelmi kifejezés gátlásában a bal féltekének van nagyobb szerepe (Garbanati és mtsai 1983). Az érzelem megnyilvá- nulásának ez a lateralizációja más vizsgálatokban is kimutatható volt, például az egérölés-reakció megnőtt a hasított agyú patkányoknál (De- nenberg és mtsai 1986). Az eredmények értelmezése szerint a corpus callosum átvágása blokkolta a bal félteke gátló funkcióit. Denenbergés Yutzey (1985) rámutatott arra, hogy a patkányoknál a csoport szintjén már megfigyelhető féltekei specializáció a téri viselkedésben és az ér- zelmi szabályozásban a legkifejezettebb. A téri információ feldolgozá- sát és az érzelmi válaszokat leszámítva a patkányokat nem jellemzi a populáció szintjén bármilyen más aszimmetria. A törzsfejlődésben magasabb helyet elfoglaló állatoknál, így a macs- káknál és a kutyáknál már kifejezett lateralizáció figyelhető meg, még- pedig a neuroanatómiai és a funkcionális aszimmetria formájában is. Egyes macskáknál például megfigyelhető a mancspreferencia. Több állat is meghatározott mancsot használ, ha táplálék után nyúl, ez azon- ban az egész populációra nem jellemző (Warren 1980). Webster (1980) azt is megfigyelte, hogy egyes macskáknál a mancspreferencia a vizuális diszkrimináció féltekei aszimmetriájával mutatott összefüggést. Macs- kákat arra tanítottak, hogy különböző vizuális mintázatokat diszkrimi- náljanak, majd a tréninget követően átmetszették a corpus callosumot és az optikus kereszteződést (chiasma opticus). A posztoperatív teszte- lés azt mutatta, hogy ezekben a diszkriminációs feladatokban a macs- kák a preferált manccsal azonos oldali féltekébe jutó ingerekre lénye- gesen jobb teljesítményt mutattak, mint a másik, a nem domináns féltekébe továbbítottakra. Webster további munkáiban a macskaagy több területén is anatómiai aszimmetriát mutatott ki. A leggyakrabban aszimmetriát a poszterior és az okcipitális területeken talált. Az utóbbi- akat leginkább a vizuális feldolgozás funkcionális anatómiájához kötöt- ték. A mancsprefcrcncia és az anatómiai aszimmetria között azonban nem sikerült szoros összefüggéseket kimutatni. Adams és munkatársai (1987) beszámoltak arról, hogy kutyák a beszédhangok zöngésségi idő szerinti eltérését feldolgozták. A hallási ingerrel kiváltott EKP-ok vál- tozása azt mutatta, hogy a zöngésségi idő különbségére a jobb félteke
80 <> I HNkí ionAi.isi.aiehai i/Ació specializálódott. I lasonló spccializációl találtak a zöngésség! idővel ki váltott eseményekhez kötött agyi potenciáloknál majmoknál is. Az eseményhez kötött agyi potenciálok módszerével ezeket az eredmé- nyeket azóta többször is megerősítették. A majmok a filogenetikai fejlődésben egy nagyon kritikus pozíciót foglalnak el a gerincesek és a nagyon erős lateralizációt mutató ember között. Az újabb felfedezések, amelyek a nem emberszabású majmok- nál megfigyelhető aszimmetriára vonatkoznak, új fénybe helyezik a szimmetriától az aszimmetria felé vezető törzsfejlődésre vonatkozó el- képzeléseket. Az anatómiai aszimmetria nem egy esetben megfigyel- hető a nem emberszabású majmoknál. A kérdés, hogy ez az anatómiai aszimmetria milyen lateralizált funkciókat szolgál. Már Cunninghan (1892), aki a Sylvius-árok aszimmetriáját írta le embernél, megfigyelt a primátáknál is strukturális aszimmetriát. Ez azért is elgondolkodtató, mert a Sylvius-árok környéki területek aszimmetriáját embernél a nyelvi képességek megjelenéséhez kapcsoljuk. Felmerül tehát a kér- dés, hogy a hasonló aszimmetria ugyanazt jelenti-e a baboonoknál, az orangutánnál vagy a csimpánzoknál. A nyelvi funkciókkal sokkal szoro- sabb kapcsolatban levő temporális terület, a plánum temporale funk- cionális és anatómiai aszimmetriája például nem figyelhető meg a nem emberszabású majmoknál. A Heschl gyrus nem elég fejlett a csim- pánzoknál és az orángutánoknál. Egy kifejezetten megnagyobbodott planum temporale tehát elsőként az emberi agyban jelenik meg. Az aszimmetria tehát önmagában még nem bizonyíték. Az orangutánnál például a bal frontális területek nagyobbak, mint az embernél, ez vi- szont főként a frontális lebeny jobb oldali területére igaz. Az emberhez hasonló frontális aszimmetriát mutatnak a baboonok, a funkcionális azonosság azonban hiányzik. A legizgalmasabb viták mégis a kézpreferencia filogenetikai előzmé- nyeinek vizsgálata körül alakultak ki. A nem emberszabású majmoknál megfigyelhető, hogy populációs szinten nincs kézpreferencia (Corbal- lis 1983). MacNeilage és munkatársai (1987, 1988) adatai szerint viszont az utánnyúlásban, megragadásban a majmok balkéz-preferenciát mutat- nak, és ez igaz az egyszerű és összetettebb feladatokra is. Ugyanezen majmok viszont a tárgymanipulációban mindig jobbkéz-preferenciát mutatnak. Ezt támasztják alá azok a későbbi vizsgálatok is, amelyek a bal kéz preferenciáját figyelték meg majmoknál (Hatta-Koike 1991) a megtagadási helyzetekben, azaz olyankor, amikor a majomanya kölyke vagy étel után nyúl (Fagot-Vauclair 1991). A majmok kézhasználati preferenciáira vonatkozó ellentmondások azért feloldhatók, ha észre- vesszük, hogy a primáták az alacsonyabb szintű feladatokban általában a bal kezüket használják, ilyen például a táplálék utáni nyúlás, míg a ina-
<i,2, A LA TliHAI.IZA< lól« JVI'I>l-líjl.ÓltíiNK _________________81 gasabb szervezet tségfí, összercndezettebb perccptiiális, motoros és kog- nitív feldolgozást igénylő helyzetekben a jobb kezüket. A rezuszmaj- inoknál és csimpánzoknál a jobb kéz preferenciája figyelhető meg min- den olyan helyzetben, amelyben a finommotoros készségekre van szük- ség (Morris és mtsai 1993). Úgy tűnik tehát, hogy majmoknál a feladatok minősége határozza meg, hogy melyik kezet használják. Förster és Etlinger (1983) beszámoltak arról, hogy rézuszmajmoknál a feladattelje- sítmény sebessége, illetve a diszkriminációs tanulás sebessége attól is függött, hogy az állatok a taktilis feladatra melyik kezüket, a dominánsát vagy a nem dominánsát használták. Azok az állatok, amelyek a bal kezü- ket használták, általában is sokkal jobb teljesítményt nyújtottak, mint azok, amelyek a jobb kezüket. Mint Förster és Etlinger rámutatott, az el- lentmondó információ mindig a nem domináns kéz teljesítményét ron- totta. Az interpretációt persze tovább bonyolította, hogy a vizsgált állatok közül nagyon sok nem mutatott semmiféle kézpreferenciát, a taktilis diszkriminációs feladatban mégis jobban teljesítettek, mint azok az álla- tok, amelyek valamelyik kezüket preferálták. Mint láthattuk, az emberéhez hasonló lateralizációt az állatvilágban keresve számos ellentmondásos adattal találkozhatunk. A helyzet tu- lajdonképpen az, hogy a majmoknál megfigyelt lateralizáció nem azo- nos az emberivel, sőt gyakran pont ellentétes azzal. Például a hasított agyú rézuszmajom-kísérletek a vonalorientációs diszkriminációs fel- adatban a bal félteke fölényét mutatták ki, s ez pontosan az ellenkezője annak, mint amit az emberről tudunk. A bal félteke jobb teljesítménye a téri diszkriminációs feladatban ellentétes azzal, mint amit az ember téri funkcióiról tudunk. Ugyanez vonatkozik az okcipitális területek aszimmetriájára is. A majmoknál megfigyelt lateralizációs jelenségek a konvergens fejlődésre utalnak, és semmiképpen sem a progresszió bi- zonyítékai. A majmoknál az arcfelismerési funkciók specializációja, a hallási feldolgozás szerveződése, a vokalizáció lateralizációja az embe- réhez hasonlít, akusztikus diszkriminációs feladatokban viszont azzal ellentétes. A majmoknál megjelenő funkcionális lateralizáció tehát az embernél megfigyelhető lateralizációnak csak bizonyos szempontból előzménye, nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy az emberi late- ralizáció a primátáknál megfigyelt utat követi. 6.2. A lateralizáció egyedfejlődése A 20. század hatvanas éveitől kezdődően a nyelvi fejlődés és általában a lateralizáció biológiai alapjait tekintve egy rendkívül erőteljes hatású koncepció terjedt cl, amely I .enneberg (1967) nevéhez fűződik. A fél-
HZ G 1 IJNke ;i< )NÁI Is I .ATI HAI.IZA< K ) tekéi spccializációra vonatkozó ehuélei igen ncps/.crfí volt, kei alapve- tő doktrínáját azonban nagyon sok kritika érte. Az egyik a funkcionális azonosság vagy ekvipotencialitás kérdése, a másik pedig az úgynevezett progresszív lateralizáció. A két elv megfogalmazását a gyermekkori szer- zett nyelvi zavar, az afázia értelmezése inspirálta. Az 1960-as években számos beszámoló látott napvilágot arról, hogy a gyerekek mintegy egyharmadánál a jobb oldalon bekövetkező agyi lézió a gyerekkori szerzett afázia kialakulásához vezet. Lenneberg ebben a féltekék funkcionális azonosságát vélte felfedezni. Krashen (1973) adatai sze- rint a kora gyerekkori sérüléseknél e szerzett afázia gyakori a jobb fél- teke sérüléseit követően, ez viszont az ötévesnél idősebb gyerekeknél vagy a felnőtteknél ritka. Krashen megfigyelései szerint az ötödik élet- év táján progresszív lateralizáció jelenik meg. Kinsbourne és Hiscock (1977) egy éles vitát kiváltó cikkükben bizonyították, hogy a jobb olda- li léziók következtében megjelenő afáziás esetekre vonatkozó beszá- molók nem túl megbízhatóak, továbbá az adatok többsége súlyos agyi sérülésre vonatkozik. Felvetették azt is, hogy a gyerekkori afáziáról be- számoló riportok nagyon laza kritériumokat használtak az afázia diag- nózisára, azaz az adatokat érdemes fenntartással kezelni. Az ekvipotencialitás és a progresszív lateralizáció elmélete sokáig tartotta magát. Ma már a sokkal fejlettebb vizsgálatok (képalkotó eljá- rások, eseményhez kötött agyi potenciálok) eredményeiből tudjuk, hogy a jobb és a bal félteke ekvipotencialitása meglehetősen korláto- zott. Az újabb adatok mind azt bizonyítják, hogy a felnőtthöz hasonló zavarok jelennek meg, ha a bal oldal sérülése a hároméves kor után kö- vetkezik be (van Hout 1992). A hetvenes évek vizsgálati adatai, az el- méleti ortodoxia és a módszertani buktatók miatt csak fenntartással vagy egyáltalán nem használható. Ilyenek azok a megfigyelések, ame- lyek szerint az agyféltekék csecsemőkorban azonos alakúak, tehát funkcionális azonosságuk, ekvipotencialitásuk anatómiai azonosság- ban is megnyilvánul. A bal és a jobb félteke anatómiai aszimmetriája azonban nemcsak a felnőttekre jellemző, hanem a csecsemőkre is. Az, hogy ezek az anatómiai aszimmetriák a csecsemő- és a felnőttagyban funkcionális aszimmetriát is eredményeznek, nyilvánvaló. A strukturá- lis aszimmetriák az érett agyban mindenképpen bizonyítottak, és tud- juk, hogy ezek az éretlen agyban sem hiányoznak, vagy jóval kevésbé kifejezettek. A féltekei specializáció a tipikusan fejlődő gyerekeknél már korán megnyilvánul az aszimmetrikus szerkezeti elrendeződésben. Az agyi aszimmetriára utalnak az aszimmetrikus testtartás és orientáció, ame- lyek az agy bal féltekéjének prepotens működését jelzik már a kora csecsemőkorban. Az a tény, hogy a csecsemők elsősorban jobbra fór-
u.i. a i .ati'.hai .i/A< :i< 11.( n 11 >!• i,ii .ói ir.sit 83 dúlnak, azt mniaija, hogy a bal és a jobb (éheké funkciói eltérőek, a bal oldal kezdetektől lógva sokkal aktívabb. Az aszimmetrikus tónusos nyakreflex és más reflexek mind azt mutatják, hogy a bal félteke akti- vitása sokkal erőteljesebb már a születéstől kezdve. A spontán odafor- dulásról vagy a külső ingerekre adott válaszról tudjuk, hogy általában gyakrabban jelennek meg a jobb, mint a bal irányban (Liederman- Kinsbourne 1980). A nyolcvanas évek számos vizsgálata bizonyította, hogy a babák orientációs reakciója a beszédpercepciós helyzetekben is általában jobbra irányul, ez pedig lateralizált bal féltekei funkciókra utal. Sokkal nehezebb igazolni a kézpreferencia és a manuális aktivitás aszimmetriájának jelenlétét a csecsemőkorban. A korai csecsemőkor- ban a laterális preferencia gyakran változik, a jobb kéz használata pedig sokkal ritkább, mint felnőttkorban. Megfigyelhetők olyan szakaszok is, amelyeket a kialakulatlan lateralizáció következtében elsősorban a bal kéz használata jellemez. E természetes változékonyság ellenére már a nagyon korai csecsemőkorban kimutathatók bizonyos manuális aszimmetriák. Tizenhét napos babák a tárgyak megragadásához sokkal gyakrabban használják a jobb, mint a bal kezüket (Caplan-Kinsbourne 1976). A jobb kar is sokkal aktívabb az élet első hónapjában, minta bal. Számos beszámolóból ismerjük, hogy a jobb kéz használata a célirányos megragadásban sokkal gyakoribb már a négy hónaposoknál is (Sega- lowitz-Berge 1995). A kézhasználati aszimmetria csecsemőkori változékonysága sokféle magyarázathoz vezetett. Ramsay (1985) szerint a kezességben bekö- vetkező fejlődési ciklusok követik, illetve interferálnak a beszédfej- lődés változásával, azaz a domináns kéz és a beszédelsajátítás foka interferál. Bates és munkatársai (1986) elképzelése szerint a nyelvi kompetencia és a jobb kéz használata korrelál a 13. és 28. hónap között, azaz a beszéd a jobbkézaktivitással interferál mindaddig, amíg a gyere- kek a nyelvi fejlődésben egy új szintre el nem jutnak. Amint ez a prob- léma megoldódik, a jobb kéz erőteljes használata nem interferál többé a nyelvvel, és egy új szakasz jelenik meg, tehát feltehetőleg ez az oka a bal- és jobbkéz-preferencia kora gyerekkori váltakozásának. Az iroda- lomban található ellentmondások ellenére megállapítható tehát, hogy a féltekéi aszimmetria jóval azelőtt jellemzi az emberi agyat, mielőtt a nyelv vagy a magasabb szintű megismerési funkciók kifejlődnének. Minden bizonnyal arról van szó, hogy ezek az aszimmetriák még nem a lateralizált neuronális feldolgozást tükrözik, hanem azokat az előfelté- teleket, amelyek a funkcionális lateralizáció kialakulásához a struktu- rális alapokat adják. A funkcionális aszimmetria, illetve a strukturális aszimmetria jelenléte azt mutat ja, hogy a perceptuális, motoros, kogni-
<> I (iNkCIONALISI.Ari'.UAl.l/ACK) 84 tív funkciók féltekéi spccializácmja biológiai előfeltételekhez, kötött, azaz a Lenneberg által feltételezett funkcionális ekvivalencia a bal és a jobb félteke között valójában nem létezik. A csecsemőkori eltérések az agyi érésben bekövetkező változásokat is tükrözik, tehát nem mindig egy progresszív lateralizáció jelei. Az óvodáskorban már számos, a felnőttekre jellemző funkcionális lateralizáció figyelhető' meg. Ilyen például a dichotikus hallgatási hely- zetben mutatott jobbfülfölény, amely életkorfüggő javulást mutat. Szá- mos vizsgálat talált az óvodásoknál funkcionális aszimmetriát a vizuális percepcióban, a taktilis és haptikus műveletekben. Az irodalmi adatok (Segalowitz-Berge 1995) szerint a tipikus fejlődést iskoláskorra az egy- értelmű funkcionális lateralizáció jellemzi, jóllehet a dominanciákban tetten érhető feldolgozási fölény az egyes funkciókban a serdülőkorig változik. A nyelvi lateralizáció leggyakrabban használt vizsgálati eljárá- sa gyerekeknél a dichotikus hallgatási helyzet. A kezesség vizsgálatára leggyakrabban használt eljárás az Annett- féle kezességi kérdőív gyermeknek készült változata, amely végrehaj- tandó próbák segítségével (a rajzolástól a vizuális kontroll nélküli tap- solási próbáig [diadochokinezis]) és nem kérdésekkel (a felnőtteknél ezt használjuk, kivéve a betegcsoportokat) méri fel a kézpreferenciát. 6.3. A lateralizáció idegtudományi modelljei Az agyi lateralizáció kialakulásának egyik ma már általánosan elfoga- dott modellje szerint nemi szteroidok az agyi funkciókat, ezen belül pedig a funkcionális lateralizáció alakulását is erősen meghatározzák. Ezek a nemi szteroidok az agyfejlődésben meghatározzák annak a ge- netikai programnak az érvényesülését (Truss-Beato 1993), ami egyéb- ként a populáció jelentős részénél a bal nagyobb, mint jobb típusú féltekei fejlődéshez és számos funkció jellegzetes lateralizációjához vezet. A nemi szteroid hormonok hatása a neuronális funkciókat szá- mos mechanizmus közvetítésével modulálja. Ezek közé tartozik a neuro- genezis, a sejtmigráció, a szinaptogenezis, a mielinizáció és a szinap- tikus metszés, a receptorfunkciók alakulása, a serkentési és gátlási funkciók fejlődése (Cameron 2001). A fejlődés és a fejlődési zavarok szempontjából különösen lényeges lehet az agy nemek közötti eltéré- sének (szexuális dimorfizmus) tapasztalata. Ma sem ismerjük még teljesen, miként is érinti az agy szervező- désében megfigyelhető nemi dimorfizmus a magasabb szintű kognitív funkciókat. A modern képalkotó eljárások (MRI, l'MRI, PÉT) elterje- désével azonban egyre több adatunk van az agy nemhez köthető struk-
fc.4 HníiNIKLI I HI SÍ K 8.5 totális és funkcionális eltéréseiről is. Ezeknek a vizsgálatoknak az egyik fókuszát a nyelvi funkciók szerveződése jelenti. Közhelynek szá- mít, hogy a nők nyelvi teljesítménye számos feladatban jobb, mint a férfiaké. Kérdés, hogy a nemi különbség strukturális, funkcionális vagy mindkettő. Az emberek többségénél a beszédfeldolgozás során a kont- rollfunkciókat a bal félteke látja el, és ez a bal félteke mindkét nemnél nagyobb, mint a jobb (Springer-Deutch 1998). Ugyanakkor számos bi- zonyíték van arra, hogy a nyelvi funkciók féltekei specializációja ki- sebb a nőknél, mint a férfiaknál. Nők a dichotikus hallgatási helyzet- ben kevésbé mutatnak jobbfülfölényt (right ear advanttage/REA), mint a férfiak (McGlone 1980). Fonológiai feladatokban fMRI-vel a férfiaknál a bal, nőknél mindkét oldalon aktivitásnövekedés mutatható ki az inferior frontális tekervényben (Shaywitz és mtsai 1995). Nemek közötti eltérések figyelhetők meg a nyelvi funkciókat ellátó kérgi területek nagyságában is. A nyelvi területek (planum temporale, Wernicke- és Broca-terület) nagyobbak a nőknél, mint a férfiaknál, mi- közben nőknél az agy általános aszimmetriája kevésbé kifejezett, mint a férfiaknál (Harasty és mtsai 1997). További eltérés tapasztalható a ne- mek között a kérgestest (corpus callosum) méretében. A kérgestest a nőknél nagyobb, mint a férfiaknál (Hines és mtsai 1992), ez pedig szin- tén felelős lehet a nyelvi képességek eltéréseiért. A komplex megis- merési funkciók során a két félteke állandó interakcióját a féltekéket összekötő rostkapcsolatok (ezek együttese a corpus callosum) szolgál- ják. Még a nyolcvanas években javasolta de Lacoste és Holloway (1982), hogy a nők alacsonyabb funkcionális aszimmetriájának a két félteke közötti információcsere magasabb szintje (nagyobb corpus callosum) lehet az oka. Különösen kritikus terület a corpus callosum hátsó (isthmus) területe, amely a parietális és a temporális lebenyt köti össze. A legújabb fejlődés-idegtudományi (lásd a vonatkozó fejezetet) adatok azt mutatják, hogy 7 és 15 éves kor között a corpus callosumnak ezen a szakaszán következik be a legnagyobb fejlődés. 6.4. Egyéni eltérések Az emberi agy strukturális és funkcionális lateralizációjában nem csak a nemek és életkor szerinti eltérések vannak. Az aszimmetrikus szer- veződés még nem ismert genetikai programja számos mechanizmus közvetítésével érvényesül, ezt pedig a tapasztalat modulálja. Az egyéni eltérések felmérése különösen fontos lehet egyes fejlődési zavarok- ban. Nem szabad azonban eltúloznunk azt az összefüggést, amely pél- dául a kezesség és nyelvi központok oldalisága között fönnáll. A balke-
86 6. I(INK< :i< >NÁI.IS I .ATKHAI .IZA( :IÖ zcseknck ugyanis csak egy kis százalékánál kell azzal számolnunk, hogy a beszédközpont nem a bal oldalon van. A neuropszichológiában sokkal fontosabbak az egyes minőségi mutatók. Ilyen például a kéz do- mináns használata, a beszédhangok percepciójának lateralizációja, to- vábbá az egyes nemenként eltérően lateralizált megismerési funkciók (nyelv, aritmetika, térbeli műveletek) relatív mutatói. Vannak azonban bizonyos fejlődési zavarok, amelyekben a természetes aszimmetria gyakran nem alakul ki, ezeknél egyes mutatók súlyosabban esnek a latba (specifikus nyelvi zavar, diszlexia, diszkalkúlia stb). 6.5. A megismerési funkciók aszimmetriái A kognitív neuropszichológia viszonya a szerkezeti és funkcionális aszim- metriákhoz árnyaltabb, mint azt általában a pszichológia aszimmetria-mo- delljei kezelik. Egy-egy területspecifikus funkción belül is az alrendsze- rek eltérően kötődhetnek egyik vagy másik félteke funkcióihoz. Funkció Bal félteke Jobb félteke Vizuális rendszer Betűk, szavak Geometriai mintázatok Arcok Hallási rendszer Beszédhangok Nem nyelvi hangok Zene Szomatoszenzoros rendszer Összetett mintázatok felismerése Braille-írás Mozgás Szándékos, Összerende- zett mozgás Téri mozgás Emlékezet Verbális emlékezet Nem verbális emlékezet Nyelv r í Beszéd Nyelvi jelentés Nyelvtan (pl. morfoló- gia) Olvasás írás Számolás Prozódia Irónia Téri műveletek Geometria Irányok Mentális forgatás 6.1. ábra. A megismerési funkciók globális besorolása lateralizáció szerint (jobbkezeseknél elsődlegesen ezekhez a féltekékhez köthetők a felsorolt funkciók)
(i.5.AMI',(;ISMI';i<l':NIMINk<:l()k AS/IMMI' THlAl H7 A pszichológiában eléggé elterjedt sematikus modellek valamilyen meg- ismerési limkviót tehát általában kötnek az egyik vagy a másik félteké- hez. A 6.1. ábra ezeknél a modelleknél kicsit árnyaltabban rendezi a lateralizált funkciókat táblázatba, így sem tudja igazán bemutatni a félte- kei munkamegosztás teljes szerkezetét. A 6.2. (lásd a színes melléklet- ben is) ábra viszont azt szemlélteti, hogy egyes kiemelt funkciók esetében a részműveletekben milyen eltérések lehetnek a feldolgozás során meg- nyilvánuló lateralizációban. 6.2. ábra. A mozgásvezérlés és egyes megismerési funkciók téri eloszlása Simon és mtsai nyomán (Neuron 2002) Az. ábrákon jól látható a számolás (narancssárga) extrém lateralizá- ciója, szemben a szakkádikus szemmozgások (kék), a téri feldolgozás (lila) és a tárgyak megragadása esetében megjelenő mindkét oldali aktivitással. A nyelvi feladatban (piros) szintén csak a bal oldal mutat aktivitást. Mint fentebb szó esett már róla, az egyes részfunkiók lateralizációjá- ban egyéni különbségek érvényesülnek, ezeket pedig a fejlődés során nemenként is eltérő változások formálják.
88 I IINKC1ONÁI.ISI.AI I' HALIZÁCIÓ HlVATKOZOTI I RODAI Á)M Adams, C. L. -Molfese, C. -Betz, J. C. (1987): Elecrophysiological corrclates of categorical speech percepción fór voicing contrasts in dogs. Devlopmental Neuropsychology, 3, 175-189. Bates, E. - O’Connell, B. - Vaid, J. - Sledge, P. - Oakes, L. (1986): Language and hand preference in early development. Developmental Neuropsychology, 2, 1-15. Bruner (1968): Processes ofcognitivegrowth: infaticy. Worcester, MA, Clark Univer- sity Press. Bradley, P. - Horn, G. - Bateson, P. (1981): Imprinting: An electronmicros- copic study of chick hyperstriatum ventraje. Experimental Brain Research, 41, 115-120. Cameron, J. L. (2001): Effects of sex hormones on brain development. In Nel- son, C. A. - Luciana, M. (eds.): Developmental Cognitive Neuroscience. Camb- ridge, MA, London, MIT Press, 59-78. Caplan, P. J. - Kinsbourne, M. (1976): Baby drops the rattle: Asymmetry of duration of grasp by infants. ChileiDevelopment, 47, 532-534. Cipolla-Neto, J. - Horn, G. - McCabe, B. J. (1982): Hemispheric asymmetry and imprinting: The effect of sequential lesions to the hyperstriatum ventrale. Experimental Rrain Research, 48, 22-27. Corballis (1983): Humán laterality. New York, Academic Press. de Lacoste, M. C. - Holloway, R. L. (1982): Sextial dimorphism in the humán corpus callosum. Science, 216, 1431-1432. Denenberg, V. - Yutzey, D. A. (1985): Hemispheric laterality, behavioral asymmetry, and the effects of early experience in rats. In Glick, S. D. (ed.): Cerebral lateralriation in nonhuman species. Orlando, FL, Academic Press, 109-133. Denenberg, V. H. - Gall, J. S. - Berrebi, A. S. - Yutzey, D. A. - Káplán, R. (1986): Callosal médiádon of callosal inhibition in the lateralized rat brain. Brain Research, 397, 327-332. Fagot, J. - Vauclair, J. (1991): Manual laterality in nonhuman primates: A dis- tinction between handedness and manual specialization. Psychological Bul- letin, 109, 76-89. Galaburda, A. - Sherman, G. - Geshwind, N. (1985): Cerebral lateralization: Historical note on animal studies. In Glick, S. D. (ed.): Cerebral latera- lization in nonhuman species. Orlando, FL, Academic Press, 1-10. Garbanati, J. A. - Sherman, G. - Rosen, G. D. - Hofmann, M. - Yutzey, D. A. - Denenberg, V. H. (1983): Handling in infancy, brain laterality and muricide in rats. Behavioral Brain Research, 7, 351-359. Harasty, J. - Double, K. L. - Halliday, G. M. - Kril, J. J. - McRitchie, D. A. (1997): Language-associated cortical regions are proportionally largcr in the fenale brain. Árchives of Nettrology, 54, 171-176. Háttá, T. - Kőiké, M. (1991): Lcft-hand preference in frightened mother monkcys in taling up their babics. NeuropsyMogia, 29, 207-209.
6.5. AMIíGISMI'IUNl IIINkCIOk ASZIMMETRIÁI 89 I lincs, M. - McAdains. LA. ( Iliin, L. - Lipcamon, J. (1992): < logniiion ami the corpus eallosiim: Vcrbal íltiency, viuospatial ability, and language latc- ralization relatcd to inidsagittal snrfacc areas of callosal subrcgions. Behavioral Neutvsciettce, 106, .3-14. I lörstcr, W. - Ettlinger, G. (1985): An association between hand preference and tactilc discrimination performance in the rhesus monkey. Neuropsycho- logia, 23,411-413 Kinsbourne, M. - Hiscock, M. (1977): Does cerebral dominance develop? In Segalowitz, J. S. - Gruber, F. A. (eds.): Language development andneurológiád theory. New York, Academic Press, 171-191. Krashen, S. (1973): Lateralization, language learning and the critical period: Somé new evidcnce. Language Learning, 23, 63-74. Lenneberg, E. H. (1967): Biological foundations of language. New York, John Wiley and Sons Liederman, J. - Kinsbourne, M. (1980): The mechanism of neonatal right- ward turning bias: A sensory or motor asymmetry? Infant Behavior and Development, 3, 223-238. Luria, A. R. (1973): The working brain, London, Penguin. MacNeilage, P. F. - Studdert-Kennedy, M. G. - Lindblom, B. (1987): Primate handedness reconsidered. Behavioraland Brain Sciences, 10, 247-303. MacNeilage, P. F. - Studdert-Kennedy, M. G. - Lindblom, B. (1988): Primate handedness: A foot in the donor. BehavioralandBrain Sciences, 11,737-746. McGlone, J. (1980): Sex differences in humán brain asymmetry: A critical survey. Behavioral and Brain Sciences, 3, 215-263. Morris, R. D. - Hopkins, W. D. - Bolser-Gilmore, L. (1993): Assessment of hand preference in two language-trained chimpanzees (Pan troglodytes): A multimethod analyssi. Journal of Clinical árul Experimental Neuropsycho- logy, 15, 487-502. Nottebohm, F. - Stokes, T. M. - Leonard, C. M. (1976): Central control of song in the caanary, Serinus canarius, Journalof Comparative Neurology, 165, 457-486. Ramsay, D. S. (1985): Fluctuations in unimanual hand preference in infants following the onset of duplicated syllable bubbling. DevelopmentalPsychology, 21, 318-324. Rogers, L. J. (1982): Light experience and asymmetry of brain functions in chickens. Natúré, 297, 223-225. Segalowitz, S. J. - Berge, B. E. (1995): Functional asymmetries in infancy and early childhood: A review of electrophysiologic studies and their implica- tions. In Davidson, R. J. - Hugdahl, K. (eds.): Brain Asymmetry. Cambridge, MA, London, MIT Press, 578-615. Springer, S. P. - Deutch, G. (1998): Left brain, right brain. New York, W. H. Frccman. Shaywitz, B. -Shaywitz, S. E. - Pugh, K. R. - Constable, R. T. et al. (1995): Sex differences in the functional orgaization of the brain fór language. Natúré, 373, 607-609.
6. r dnm ionAlinlatekalizAció 90 Truss, M. - Bcaio, M. (1993): Síelőid hormoné rcccptors: Inicraciion wiih deoxyribonucleic acid and transcription lactors. b.ndotrinologital Rnjiews, 14, 459-479. van Hont (1992): Acquired aphasia in childrcn. In Segalowitz, S. J. - Rapin, 1. (eds.): Handbook of Neuropsychology, Part 2: Child Neuropsychology. Amster- dam, Elsevier, 139-161. Warren, J. M. (1980): Handedness and laterality in humans and other animals. Physiological Psychology, 8, 351-359. Webster, W. G. (1981): Morphological asymmetries of the cat brain, Brain, Behavior and Evolutton, 18, 72-79. TOVÁBBI TÁJÉKOZÓDÁST SZOLGÁLÓ IRODALOM Baron-Cohen, S. (2004): The essentialdifference: Mén, women and the extreme male brain. London, Penguin Press Sience. Davidson, R. J. - Hugdahl, K. (eds.) (1995): Brain Asymmetry. Cambridge, MA, London, MIT Press. Kimura, D. (2003): A férfi és női agy eltéréseinek vizsgálata. In Férfi agy — női agy. Budapest, Kairosz, 175-198.
7. A figyelni! és a végrehajtó funkciók zavarai 7.1. A végrehajtó funkciók és a frontális lebeny szerepe Felnőtteknél a frontális lebeny számos megismerési funkció megfelelő működéséhez elengedhetetlen feladatokat lát el. Jellegzetes működé- si típusait a magasabb .szintű ellenőrző folyamatok alkotják, ezeket együttesen végrehajtó funkcióknak nevezzük (Luria 1973, Shallice 1982). A végrehajtó funkciók a cselekvéskontroll működését szolgálják, azaz lehetővé teszik, hogy a célirányos és szándékvezérelt tevékenységet térben és időben megtervezzük, megszervezzük és kivitelezzük. A vég- rehajtó funkciók megfelelő működését jugglmasság jellemzi. Ez teszi lehetővé, hogy a végrehajtáshoz szükséges stratégiát megváltoztassuk, és a változó feltételekhez alkalmazkodjunk. Mindezek egy olyan összehangolt funkcióegyüttesben jelennek meg, amely magában fog- lalja a tervezést, döntést, az irányított célkiválasztást, valamint az ép- pen zajló tevékenység monitorozását. A végrehajtó funkciók tágabb ér- telemben magukban foglalják az éntudatosságot, az empátiái és a szociális érzékenységet. A figyelmi és végrehajtó funkciók kutatásának meghatározó alakja, Stuss (1987) szerint a célirányos, szándékos cse- lekvés kivitelezésének több olyan komponense van, amelyek egyér- telműen a frontális lebeny végrehajtó funkcióihoz tartoznak. Ezek a következők: 1. koncepcióváltás: a feladat a szokott módon nem oldható meg, új stratégiát kell alkalmazni; 2. cselekvésmódosítás: a feladat végrehajtása során a választ módosí- tani kell, mert új vagy megváltozott információt kell a válaszhoz felhasználnunk; 3. szintézis és integráció: a cselekvés végrehajtása során eredetileg össze nem tartozó részleteket kell egységes egésszé formálni; 4. több információforrás kezelése: a feladat végrehajtásához szüksé- ges információk több ismereti forrásból származnak, ezek szelek-
<)2 7. a ii<n i j.mi i's avéghijiaj ró I'Unkciók zavarai dója, megtartása cs ötvözése nélkül nem jön létre megfelelő vá- 5. ré'leVíms alkalmazás: a cselekvés kivitelezéséhez a megszerzett is- méretekből a megfelelőt, az alkalmazhatót kell kiválasztani és fel- használni. A frontális lebeny sérülésgj erőteljesen befolyásolhatják^ felsorolt funkciók mindegyikét, továbbá komoly személyiség- és magatartásvál- tozások következhetnek be, jóllehet ezek iránya gyakran megjósolha- tatlan. A kognitív képességek rendszerében bekövetkező szakadat több tényező jelezheti. Ilyen az irreleváns ingerekre irányuló figyelem fclisztrakció) felerősödése, amelynek következménye a feladat végre- hajtásához szükséges figyelem fenntartásának zavara. Gyakoriak a per- szeyerációk, azaz a feladatok vagy feladatrészletek ismételt megjele- nése, a váltás képtelensége. A frontális funkciózavar következménye a megfelelő aktivitás indításának hiánya, a feladathoz szükséges erőfeszí- tés hosszabb idejű fenntartásának zavara, a visszajelzések (feedback) felhasználásának sérülése, hiánya, a cselekvés tervezésének és szerve- zésének zavara, hiánya (Stuss-Benson 1986). AjFronjájjg lebeny eltérő területeinek sérülése jellegzetes szindró- mák kialakulásához vezet, ezek röviden a következők. A mediális te- rűié te kjéziója egy jellegzetes zavar megjelenését eredményezi, ezt akinetikus mutizmusnak nevezzük. Akinetikus mutizmusban a spontán cselekvések száma igen alacsony, a beszédindítás nehéz, nagy erőfeszí- tést kíván. A mediális léziók, illetve a frontális lebeny csúcsának elülső domborulatát (anterior konvexitás) érintő sérüléseket az úgynevezett áldepresszió szindróma kíséri. Ennek a szindrómának az a jellemzője, hogy a beteg tudatossága redukált, érzelmei szegényesek. Ennek ellen- tétpárja az orbitofrontális léziókat kísérő eufória, amelyet hipománia, gátlás alóli felszabadulás, az etikai szabályok figyelmen kívül hagyása, valamint a mások érzelmeire való érzéketlenség jellemzj (Fuster 1989, Pennington-Ozonoff 1996, Stuss-Benson 1986). A frontális lebeny és az intelligencia viszonyában a végrehajtó funkci- ók leginkább a catteli koncepció folyékony (fluid) intelligenciájához köthetők. Ebben a koncepcióban a kristályos (crystallised) intelligencia a szerzett ismeretek, a tudás együttesét jelenti. Duncan és munkatársai (1995) vizsgálatai szerint a frontális lebeny sérülésekor a betegek kevésbé térnek el a kontrolitól az elsősorban kristályos intelligenciát mérő felada- tokra épülő Wechsler-teszt feladataiban, mint a folyékony intelligenciát mérő', hazánkban csak elvétve használt Culture Fair (GF) IQ-felada- taiban. A CF különbözőproblémamcgoldási feladatokat tartalmaz. I)un- canék vizsgálatai azt mutatják, hogy a Wechsler IQ és a CF-1Q pontoké-
7,Z, AV^GHKIJAJ r<‘)l t|NKf:i( »K\ IZfifJÁLAl ÁNAK lAllll KI JÁHÁSAI 93 rése a froii(úlislchciiy-scrül(ckuél számot (evő (22-38 pont). Mindez arra a paradox jelenségre utal, hogy a frontális betegek intelligenciája meg- maraj, miközben a csclckvéstervezés és a problémamegoldás sérül. A klasszikus neuropszichológiai vizsgálatok számos eljárást használ- nak a frontális funkciók feltérképezésére (7.1. táblázat). Mivel ezekkel találkozunk leggyakrabban a hazai és nemzetközi klinikai gyakorlat- ban, illetve a publikációkban, röviden áttekintjük, hogy mit is vizsgál- nak ezekben a feladatokban. 7.2. A végrehajtó funkciók vizsgálatának főbb eljárásai A Wisconsin kártyaszortírozási tes%£ (WCST) a problémamegoldás, illetve a teljesítés során kapott visszajelzésre adott válasz, a stratégiaváltás ké- pességének felmérésére szolgál. A feladat jényege, hogy a kártyákon megjelenített vizuális ingerek jellemzői (alak, szín, szám) alapján kell a kártyákat, úgy osztályozni, hogy a feladatteljesítéshez a vizsgálatvezető visszajelzése szolgál. A vizsgálat során változik az a vizuális attribútum, amelynek alapján a kártyákat osztályozni kell. A frontális funkciózavart a perszeveráció jelzi. Ez nem más, mint a betegnek az a feladatmegoldási letapadása, hogy fenntartja a korábban megfelelő, de a válogatási feltétel megváltozása után már nem érvényes választ. A frontális betegek erőteljes perszeverációjának oka a végrehajtó funkció merevsége, az alkalmazko- dás hiánya a.feladat változásához. Az ilyen perszeveratív és rugalmatlan válaszadás leggyakrabban prefrontális sérüléseknél jelenik mcg (Milner 1963). PE I-vizsgálatok a prefrontális kéreg szelektív aktivitásnöveke- dését mutatták kj a WCST-feladatban, ez a szempontváltásra adott neuronális válasz (Weinberger és mtsai 1994). A PET-eredményekből ugyanakkor azt is tudjuk, hogy a sikeres teljesítés során is fennmarad a prefrontális területek megemelkedett aktivitása. leszt neve WCST: Wisconsin kártyaszortí- rozási teszt Stroop Verbális iluenciafeladatok Key-komplex Hanoi- (vagy London-) torony Önvezérelt mptatási sorrend A feladatot bemutató publikációik) Grant és Berg (1948), Heaton (1981) Stroop (1935), Perret (1974) Thurstone (1938), Milner (1964), Newcombe (1969) Osterrieth (1944) Anzai és Simon (1979), Shallice (1982) Petrides és Milner (1982) 7.1. ábra. /I legeyakrabban használt végrehajtó feszteket bemutató első közlések
94 7 A I KA KI.Ml KSA\ l'GHI'.l(AJTÓI I1NM l< IK ZAVAHAI A Stroop-feladatot Stroop (1935) eredetileg a verbális folyamatok ta- nulmányozásához fejlesztette ki. A teljes teszt eredetileg a tintapacák színének megnevezésében és a betűkkel leírt szín nevével ütköző tin- taszín megnevezésében mutatott teljesítményt hasonlítja össze. Stroop azt tapasztalta, hogy a tintaszíft és szószín jelentésének inkongruenciája, nehézséget okozott a feladatot megoldóknak, akik általában nehéznek tartották azt, hogy elvonatkoztassanak a szó jelentéséről, és csak a tin- taszínre figyeljenek. A szójelentés és betűszín interferenciája a válaszidő lassulásához vezet, ezt nevezzük Stroop-hatásnak. Stroop eredetileg maga is azzal magyarázta a jelenséget, hogy az irreleváns ingertulajdon- ságot nehezen sikerül elnyomni. Ez kétségtelenül a disztrakciót ellen- súlyozó frontális funkciók erőteljes terhelésének következménye. A Stroop-feladat a kognitív pszichológiában is kedvelt eljárás az auto- matikus jelentésfeldolgozás vizsgálatában. A Stroop-hatás újabb kog- nitív pszichológiai magyarázatai is magukban foglalják a figyelmi és végrehajtó funkciók szerepét. A Stroop-hatás. eszerint az automatikus és kontrollált (szándékvezérelt) folyamatok ütközésének következmé- nye ezért alkalmas a figyelmi rendszer végrehajtó aspektusainak vizs- gálatára. A frontális betegeknél igen gyakori a nagyon erős Stroop-hatás, ez azt jelzi, hogy a szándékos figyelem fenntartása sikertelen, és za- vart szenved a feladat során automatikusan feldolgozott, a feladat teljesítése szempontjából viszont irreleváns információ elnyomása (Perret 1974). A teljes Stroop-tesztnek része a színek megnevezését vizsgáló gyors megnevezési teszt, amely más gyors megnevezési tesz- tekkel (RAN = Rapid Naming) együtt a zavart funkciók eredetének feltérképezését is szolgálják (bó'vebben lásd a Nyelvi zavarok című fe- jezetben). A verbális fluencia-tc^'z.teWoen a vizsgált személy saját maga által ge- nerált stratégiát használ, így a frontális funkciók közül a tervezési és el- lenőrzési működésekre támaszkodik. A leggyakrabban használt fluencia- tesztékben a vizsgálati személynek egy adott hanggal kezdődő szava- kat (fonológiai fluenciafeladat) vagy egy adott jelentéskategóriába (például bútor, étel, jármű stb.) tartozó szavakat (kategóriafluencia- feladat) kell produkálnia. A fluenciafeladatok időkorlátosak, tehát meghatározott időtartam alatt kell az általa ismert szavak tárában (lexi- kon) a megfelelő elemeket megtalálnia és produkálnia. Ez a szervezett keresés függ a végrehajtó funkciók épségétől, frontális betegeknél a„ fluenciafeladatban mutatott teljesítmény sérült (Milner 1964). Meg kell ugyanakkor jegyeznünk, hogy a nyelvi és emlékezeti zavarokat is jellemzi a fluenciafeladatban nyújtott alacsony teljesítmény, tehát a deficit valódi okát több feladat együttes alkalmazásával tudjuk csak ki- deríteni.
7.2. A V|'c;m HAJ |Ó| IINKCIók VIZSGÁLATÁNAK I Öllll KIJÁRÁSAI 95 A Rcy-konijt/cy egy olyan összetett nem verbális feladat, amelyet a vizsgálati személynek lemásolásra mutatunk be, majd meghatározott idejű késleltetést alkalmazva az ábrát felidéztetjük. A feladatban al- kalmazott instrukciók aszerint módosulnak, hogy az eljárásnak me- lyik változatát használjuk. A klinikai gyakorlatban a Rey-komplex másolási feladatban gyakran alkalmazzák azt a változatot, amelyben a vizsgálati személynek más és más színű ceruzát kell használnia. Ez le- hetővé teszi, hogy a feladat-végrehajtás pontosságán kívül az alkal- mazott stratégia váltásának képességét is megfigyelhetjük. A Rey- ábra komplexitása két szélsőséges teljesítmény elkülönítését teszi Ichetó'vé; alkalmazhat a vizsgált személy kisebb és kidolgozott részle- tekre korlátozott stratégiát, illetve lehet a megvalósítás átfogó, a fel- adat-végrehajtás előtt kialakított terv szerinti. E két szélsőségnek más a diagnosztikai értéke. A Rey-komplex értékelésénél figyelem- be kell vennünk, hogy a beteg teljesítményének eltérései nem csu- pán frontális funkciókhoz köthetők. így például a téri-vizuális zava- rok vagy az emlékezet zavarai jelentősen leronthatják a teljesítményt. A frontális lebeny működési zavarai esetében azonban az elsődleges zavar a végrehajtáshoz szükséges terv kialakítása és alkalmazása. Arra, hogy a deficit milyen agyi területek eltérő működését jelzi, a feladat minőségi mutatóiból, illetve a téri-vizuális, emlékezeti és a frontális feladatokban nyújtott teljesítmény disszociációjából következtethe- tünk. önvezérelt mutatást sorrend egy olyan feladat, amelyben az emléke- zeti folyamatok stratégiai aspektusait vizsgáljuk. A feladatban egy te- rületekre (cellák) osztott felületet (mátrix) használunk, mindegyik területen valamilyen tárgy képével. Egy adott kép több cellában is megjelenik, a vizsgálati személy feladata az, hogy az.egyes cellákat tet- szőleges sorrendben úgy érintse meg, hogy egyfajta kép csak egyszer szerepeljen. A feladat akkor ér véget, amikor az összes képet megérin- tette. A feladat a munkaemlékezetyégrehajtó és térbeli-vizuális funk- cióira egyaránt támaszkodik. Az eredeti feladatsorban Petrides és Milner (1982) egy olyan részfeladatot is alkalmaztak, amely a recencia és a megjelenési gyakoriság hatásának elemzését tette lehetővé. A fel- adatban sorban adott képek időnként ismétlődtek, a vizsgálatban arra kellett válaszolni, hogy melyik az a két kép, amely utoljára ismétló'dött. A feladation alkalmazott disztraktorként gyakran ismétlődő ingereket használtak, ezek azonban nem azok voltak, amelyek utoljára ismétlőd- tek. A frontális zavarokat mutató betegeknél a recenciára vonatkozó idői megítélés sérült. Meg kell itt jegyeznünk, hogy ezt a feladatot rit- kán alkalmazzák, a frontális sérülésekre vonatkozó közlésekben elvét- ve találkozunk vele.
96 7. A I' l< n líl.MI ÉS A \ !•< JIU'.I lAJ’l’l) l'l JNI<(:i( )K ZAVAKAI 7.1. ábra. Hanoi-torony. Az oszlopok azonos magasságúak, a korongok nagysága növekvő', számuk általában több mint három A Hanoi-torony.feladatban (ez ebből adaptált eljárást nevezték el Lon- don-toronynak) azt a frontális lebenyhez kötött képességet mérjük, amely lehetővé teszi a feladat végrehajtásához szükséges lépések ter- vezését, a végcélhoz vezető köztes célok kijelölését. A feladatban elté- rő magasságú pálcákon kell elhelyezni a vizuálisan bemutatott mintá- nak megfelelően színes golyókat, mégpedig úgy, hogy a színes golyók mozgatásánáLelőre meghatározott szabályokat kell betartani. A vizsgá- lati személynek elővételeznie kell a célállapotot, a végrehajtási lépcső- ket, a végrehajtási lépéseket meg kell tervezni. A legújabb kutatások szerint a toronyteszt olyan összetett procedurális tanulási feladat, amely nehezen verbalizálható, és érzékeny mutatója a bazális ganglion műkö- dési zavarainak. 7.2. ábra. London-torony. Az oszlopok eltérő'magasságúak, a golyók azonos nagyságúak és szintiek, számuk mindig három
7..1. A l’KI-.F RONTAI.IS KEKl’.G I*.S A VE( IHEI lAj'f'Ó FI INK( :IÓK 97 7.3. A prefrontólis kéreg és n végrehajtó funkciók tipikus fejlődése 7.3.1. A PREFRONTÁLIS KÉREG (PFC) FUNKCIÓI A prefrontális kéreg a motoros kérgi területek (premotoros és másodlagos motoros kérgi te- rületek) előtt helyezkedik el. Az embernél ez a rész az egész kéregterületnek legalább egy- negyedét (gyakran egyharma- dát) teszi ki. A PFC és a más kérgi területek közötti fordí- tott arányú kapcsolatrendszer miatt lehetséges egyszerre több feladat ellátása; az informá- ciók integrációja (asszociációja), valamint az érzelmek, gondo- latok és cselekvési akciók sza- bályozása. A PFC számos jól elkülönülő területből áll, a vég- rehajtó funkciók szempontjá- ból azonban két nagy terület- nek van kiemelkedő jelentősége, ezek a dorzolaterális (DL-PFC) és az orbitofrontális (OPFC) területek. E területek neuro- anatómiai kapcsolatai és neuro- transzmitter rendszerei miatt kiemelkedő fontosságúak. A két terület eltérő szerepét két klasz- szikus deficit jelzi; a DL-PFC zavara a végrehajtó funkciók sérülését eredményezi, ezek pedig a klasszikus probléma- megoldási, az úgynevezett „tisz- tán kognitív” zavarokban mu- tatkoznak meg. Az OPFC sérü- lése gyakran vezet a_ szociális és érzelmi viselkedés zavarai- hoz (lásd Phineas Cagc klasz- Flgyelml váltás Fókuszált figyelem és végrehajtás fenntartott figyelem 7.3. ábra. A fijiyelmi funkciók rendszere
98 7. A 11GYII.MI i'.S A Vl'.(>HI'JIÁIK) rt INK( J( )k ZAVAHAl A frontális kéreghez köthető funkciók: téri mélység összefüggések problémamegoldó gondolkodás kritikus gondolkodás sziktissá váll esetét1). I la hő- mérséklet dimenzióban akar- nánk a két terület jellegzetes eltéréseit kifejezni, azt mond- hatnánk, hogy a DL-PFC a „hideg” az OPFC pedig a „me- leg” végrehajtó funkciókért fe- lel. A figyelmi (7.1. ábra) és a végrehajtó funkciók (7.2. ábra) agyi hálózata egy szorosan ösz- szefüggő hálózatot alkot. A fi- gyelmi rendszer hálózata továb- bi lokális hálózatokkal (például jobb parietális területek) egé- szül ki. 7.5. ábra. A végrehajtó funkciók rendszere 7.3.2. A PFC FEJLŐDÉSE Egy korai, a PFC szerepére vonatkozó tudományos nézeteket sokáig be- folyásoló megállapítás szerint a PFC gyermekkorban nem működőké- pes. E szerint a kúria tanaihoz (1977, 87) visszavezethető elképzelés szerint a PFC legkorábban a 4—7 éves korban funkcionális. Golden (1981) szerint például a PFC működőképességével legkorábban a 12-25 éves korban számolhatunk, jóllehet a fejlődés 24 éves korban is befeje- zetlen. Luria elképzelését az elmúlt évtizedek során nem bizonyították; a viselkedéses és összehasonlító élettani (Diamond-Goldman-Rakic 1989), valamint elektrofiziológiai (Bell-Fox 1992) adatok, továbbá az agysérült gyerekek adatait bemutató esettanulmányok (Eslinger és mtsai 1997) azt igazolják, hogy a PFC a csecsemőkor végén bizonyos funkciókat már ellát. Diamond és Goldman-Rakic (1989) adatai szerint majmoknál az A nem B feladatok (lásd a VF-feladatok felsorolásánál) teljesítése a DL-PFC épségéhez kötött, ennek alapján pedig joggal kö- vetkeztethetünk arra, hogy az A nem B feladatokat jól teljesítő 12 hóna- pos csecsemőknél a DL-PFC működőképes. Bell és Fox (1992) 7-12 hónapos csecsemők követéses vizsgálatá- ban kimutatták, hogy az A nem B feladatban mutatott teljesítmény ' Phineas Gage (1823-1860) az első híres frontálislebeny-sériilt. Agyán egy vasrúd fúródott át, s ez az orbitofrontális kéreg sérülését eredményezte. Az intellektuális ké- pességek látszólagos megtartásával a kontrollfunkciók és az. érzclemszabályozás súlyos zavara jelent meg.
rii'ikusi'iiiLOnisi (ho.ssz.ahh késleltetés is lehetséges) és az, EEC frontális teljesítmény- spektruma, valamint líontális/parietális koherenciája szoros együttjárást mutat. Eshnger és munkatársainak gyerek-esettanulmányai (1997) pe- dig azt bizonyítják, hogy a PFC korai sérülése nem „csendes”, minl_azt 1 Airia gondolta, hanem olyan tüneteket produkál, amelyeket nemcsak a gyerekkorban, hanem később is feltárhatunk, mégpedig a klasszikus fel- adatoknál árnyaltabban mérő VF-feladatokban. Csak részben igaz, hogy a PFC gyerekkori szerzett (trauma, stroke), il- letve fejóclési zavarai tünetekben nem jelennek meg. A klinikai fejlődés- neuropszichológia ismert esettanulmányai szerint (lásd Eslinger és mtsai 1997) a PFC gyermekkori sérülésének látható következményei kevés- bé súlyosak, mint egy felnőttkorban bekövetkező hasonló lézióé. A viselkedésszavarok csak később jelennek meg, ekkor viszont már ne- héz elkülöníteni a primer következményeket és a másodlagos, a megza- vart fejlődésből következő funkciózavarokat. Jól ismerjük, hogy egy azonos PFC lézóinak más a következménye az eltérő életkorú gyerme- keknél (Kolb és mtsai 1998, Stiles, 1998). A VF és a PFC esetében ugyanannyira fontos tehát a funkció-agystruktúra megfeleltetésének fejlődési vizsgálata, mint bármely más funkció esetében. Az ma már biztos, hogy a PFC anatómiai és funkcionális érése elhú- zódó fejlődési folyamat. Valamennyi mérési módszer ezt az elhúzódó fejlődést bizonyítja. \ fejkörfogat növekedése (főként a homlokkoponya méretváltozása) kiemelkedő a 7, 12 és 15 éves korban (Epstein 1987). A mielinizáció a PFC esetében posztnatálisan kezdődik, és a fiatal fel- nőttkorban fejeződik be (Yakovlev és Lecours 1967, Diamond 2001), a féltekék kapcsolatrendszere a fejlődésben a csúcsot a 3-6 éves korban éri cl, és az MRI vizsgálatok szerint a corpus callosum anterior területei- nek rostnövekedésével kapcsolatos (Thompson és mtsai 2000). A PFC területén (kiemelten pedig a középső frontális tekervény III. rétegé- ben) a szinaptikus sűrűség fejlődési csúcsát egyéves korban éri cl, és magas szinten marad hétéves korig, majd csökken 16 éves korig, ek- korra érve el a felnőtt szintet (Huttenlocher 1990). A PFC anyagcsere- szintje és elektromos aktivitása^ életkorfüggő változásokat mutat; ez egészen a serdülőkorig folytatódik, és a kognitív teljesítmény változá- sával szoros összefüggést mutat (Thatcher 1994). 7..Í .3. A VÉGREI IAJTÓ FUNKCIÓK TIPIKUS FEJLŐDÉSE A végrehajtó funkciók fejlődésének vizsgálatában alkalmazott feladatok általában a felnőtt neuropszichológiában használt eljárások különféle kombinációi. A végrehajtó funkciók fejlődésében a frontális funkciók
100 7. A U( 1.1 .Ml ÉS A \'É( ;HI :i IAJ ló I UNI« lók ZAVARAI érésének, illetve a frontális, prefrontális területekig köthető képesse- gek integrációjának három jellegzetes életkori szakasza különíthető el (Welsh és mtsai 1991); a hatéves, atízéves kor és a serdülőkor. Hatéves korban a felnőttekre jellemző szintet ér el az egyszerű feladattervezés, valamint a szervezett vizuális keresés. Tízéves kor körül már megfele- lően fejlett a feladathoz szükséges információk fenntartása, a hipoté- zis-ellenőrzés és az impulzuskontroll. A Wisconsin-kártyaszortí- rozási tesztben a 10 éves gyerekek már a felnőttekének megfelelő szinten teljesítenek (Chelune-Baer 1986). Más a helyzet a verbális flucnciávaL Ebben körülbelül 12 éves ko- rukra közelítik meg a gyerekek a felnőtt szintet. A frontális lebeny érésének ma már jól ismert időbeli elhúzódása (lásd az agyi érésről szóló fejezetet) miatt az olyan összetettebb frontális funkciók, mint a komplex feladat-végrehajtás tervezése, a motoros szekvenciák kivi- telezése és a verbális flucncia csak a serdülőkor végéic éri el a felnőtt szintet. A végrehajtó funkciók fejlődésének egyik legismertebb szakértője, Welsh munkatársaival együtt a frontális feladatokban nyújtott teljesít- ményfaktoranalízisévcl három fő faktort különített el. 1. Gördülékeny és gyors válaszok: ezt mérjük például a fluenciatesz- tekben. A gördülékenység fő mutatója a végrehajtási idő. A rugal- masságot mérő feladatokban a fenntartandó elemek száma nem túl nagy, a válaszalternatívák száma viszont csekély. 2. J Iipotézis-tesztelés és impulzuskontroll: ennek tipikus feladata a WCST. A feladatban a kiemelkedő, de helytelen válasz alternatí- vái többfélék, a válogatási feltétel váltásakor az addig releváns, de a továbbiakban helytelen válasz gátlása nélkül a feladat nem hajt- ható végiSL. A vizuális jegyek elemzésében ennél a feladatnál ver- bális közvetítés is lehetséges. 3. Tervezés: ennek egyik típusfeladata a Hanoi-torony. A feladat- megoldásban a tervezésnek, stratégiaválasztásnak és -módosításnak van szerepe. Az angol szakirodalomban találkozunk a Welshétől eltérő faktorbeosz- tásokkal is. Ilyen például füstét (1989) rendszere, amelyben az inter- ferencia-kontroli (nagyjából azonos a hipotézistesztelés- és impulzus- kontroll-faktorral) és a jövőre irányuló tervezés (tervezésfaktor) az első két faktor. A harmadik faktor az úgynevezett retrospektív munkaemlé- kezet. Ez nem más, mint a feladat-végrehajtás során a lépéseknek és az elvégzett feladatoknak a megtartása. Welsh munkáiból azonban még egy fontos dolog kiderül; gyerekeknél, hasonlóan a felnőttekhez, a végrehajtó funkciók nem korrelálnak az ismeretekkel, a „kristályos”
7.1. AVÍXUU IIAIK H IINKCIOK I.S A 1 HON I Al .IS 1.1 IIIÍNY SZEREI’I' 101 inielligencia mutatói (ilyen például a Wcclisler jó rcsz.c) nem mutatnak összefüggést a frontális feladatokban nyújtott teljesítménnyel. A motoros szekvenciák fenntartása a jobb frontális területek ép műkö- déséhez kötött. E területek lézióját felnőtteknél mindig a motoros inperzisztencia kíséri (Kertész és mtsai 1985). Gyerekeknél a tipikus fej- lődés során a motoros szekvenciák fenntartásában jelentős javulás figyel- hető meg az ötödik és nyolcadik életév között (Chadwick-Rutter 1983, Becker és mtsai 1987). Az összetett motoros képességek kontrolljában, végrehajtásában ekkor fejlődés figyelhető meg, jóllehet a teljes érés nem következik be a serdülőkor előtt. Különösen feltűnő a motoros szekvenciák végrehajtásában az érés elhúzódása, mégpedig a serdülőkor végéig^Levin és mtsai 1991). Ugyanez jellemzi az időbeli sorrend terve- zésének és fenntartásának fejlődését, itt is a 6 és 12 éves kor között kö- vetkezik be a számottevő fejlődés, A recencia-ítéletek azonban már a felnőttre jellemző érettséget mutathatnak akár 6 éves korban is. A frontális lebeny szerepe meghatározó ugyanakkor a.z éntudatosság és az énreflektivitás kialakulásában, a szabályozási funkciók fejlődése pedig végighúzódik a gyermekkoron. A frontális lebeny fejlődésének elhúzódása az idegtudomány legújabb adatai szerint erőteljes szerepet játszik a tevékenység és kontroll disszociációjából következő, a serdü- lőkort átmenetileg jellemző zavarokban- Fritliés Frith (1991) szerint a frontális lebeny a gondolkodási folyamatokban meghatározó szerepű, és a tudatelmélet alakulásában központi fontosságú. Egyes végrehajtó funkciók kifejezetten a gyerekkort jellemzik csu- pán, ezek bizonyos tevékenységekben játszanak szerepet, a fejlődés- sel azonban súlyukat vesztik, eltűnnek. Ennek ellenére lényeges őket megismernünk, mivel a zavarok tanulmányozásánál nem indulhatunk ki kizárólag a felnőttekre jellemző végrehajtó funkciókból. Ez azért is lényeges, mert a frontális, prefrontális területek fejlődése meghatározó a készségek elsajátításában, a tanult automatizmus kialakulásában. A frontális funkciók fejlődési zavarainak értékelésénél azonban nem árt figyelembe vennünk, hogy ezek mellett vagy inkább ellenére a nyelvi funkciók, az észlelés vagy a térbeli műveletek fejlődése tipikus is lehet. Ne feledjük, a fejlődési zavarok csak ritkán mintázzák a fel- nőttkori szerzett zavarokat. 7.3.4. A VÉGREHAJTÓ FUNKCIÓK (VF) FEJLŐDÉSI ELMÉLETEI A VF-elmélctek kifejezett párhuzamosságot mutatnak a PFC funkciói- ra vonatkozó elképzelések alakulásával. A fejlődési változások sokáig kizárólagos, napjainkban pedig még mindig legnépszerűbb elméletei
102 7. A I' IGYKI Ml l*S a vfiGIti: I iajtó it ink< :i< »k zavarai Luria (1966) gátláskoncepciójára építenek (ezzel foglalkozott például a Brain andCognition 1996-os különszáma |30. kötet]). A VI*' azonosítása a gátláskontrollal valóban az elsőként adódó magyarázat, hiszen a VF sérült működését gyakran kísérik pcrszeverációs hibák. A perszeverá- ció során olyan viselkedés jelenik meg, amelyet gátolni kellett volna, tehát a perszeverációnak a gátlás a definíció szerint is meghatározó té- nyezője. A gátlás zavara a teljesítményt úgy befolyásolja, hogy az interferáló tényezők betörését nem vagy alig akadályozza az éretlen vagy hatástalan gátló mechanizmus.. A VF és a gátláskontroll azonosításának komoly akadálya,, hogy csu- pán a gátlással nem magyarázható az egyes VF-típusok életkorfüggő el- térése. A háromévesek például egyes kártyaszortírozási feladatokban, mint amilyen a feltételváltó kártyaszortírozási teszt, gyakori persze- verációkat mutatnak, ez azonban nem figyelheti) meg az A nem B fel- adatokban. További korlátoj jelent a^gátláskontroll általános magyarázó elvként történő használatában, hogy számos VF-feladat sokkal komp- lexebb. Ilyen például a Hanoi-torony vagy a London-torony. feladat, amely minimális gátláskontrollt igényel, viszont erősen támaszkodik a tervezési képességre. A fluenciafeladatokban a koncepcióalkotás, a fel- adatmonitorozás, a forrásmonitorozás és az epizodikus emlékezeti elő- hívás sokkal jobban magyarázzák a teljesítményeket, mint a gátlás. A gátláselképzelés sajnos azt sem tisztázza egyértelműen, hogy miként szelektál a végrehajtó rendszer a gátlás alá helyezendő feladatok kö- zött. Ezért a gátlás mint funkció a problémafeltárást és tervezést magá- ban foglaló problémamegoldás kezdetén csupán másodlagos szerepet tölthet be. A gátláselképzelés lehetséges alternatívája a munkacmlékezet funk- cionális kapacitása és a VF összefüggésének feltételezése (Roberts- Pennington 1996). A koncepció egyik kiindulópontja jól láthatóan Jacobson korai állatkísérlete (1936), amelyben kimutatta, hogy a Huntcr-féle késleltetett válaszfeladat teljesítése majmoknál a PFC léziójakor sérül. Számos feladatban (terjedelem, számterjedclem, muta- tási mátrix) sikerült bizonyítani, hogy a munkacmlékezet terjedelmé- nek életkorfüggő változása a VF-feladatokban követhető (Gathercole 1998). Ez a változás befolyásolja a problémamegoldás fejlődésének minden szakaszában a VF típusait, kiemelkedően pedig a tervezés és a szándék szerepét a végrehajtásban. Diamond_koncepciója a munkaem-' lékezet és a gátlás együttes szerepét hangsúlyozza a VF fejlődésében (Diamond 2001), ez azonban még mindig elég egyszerű ahhoz, hogy valamennyi VF-típus gyerekkori változásait magyarázni tudná. A legösszetettebb VF fejlődési modell Zclazo és Frye (1997) hierar- chikus rendszere (7.1. ábra), az úgynevezett kognitív komplexitás ős
7.1 A I'KON I Ál ,|S 1.1 IICNS GYI'.UMI KKORI Sl,U(II .1 •SKNh K l(B kontroll (KKK) elmeiét. A KKK-modell szc|int a Vb' alapja gyermekkorban a szabályalapú tervek rendszere. Ezek- hez a szabályokhoz való hozzáférést a belső beszéd biztosítja. Az iskoláskort megelőzően a szabáfyalapú rendszer komplexitása többször is változik, ezek a lépések például jól mérhetők a kártya- szortírozás! feladatokban, a társas viszo- nyok és az oksági kapcsolatok megér- tésében. A komplexitás mértékét a szabályrendszerbe beágyazott szintek- nek a száma adja meg, két és fél éves gyerekek még nem képesek arra, hogy két szabályt egy egységes szabályrend- szerbe integráljanak, a háromévesek már igen. Ugyanakkor a háromévesekig még nincs meg a magasabb rendű sza- bályoknak az a reprezentációja, amely lehetővé teszi, hogy össze nem illő szabályok közül rugalmasan v|í- lasszanak/például: ha szín szerint válogatok, a kék ide, a piros oda tar- tozik. Ha forma szerint válogatok, a négyzet ide, a kör oda tartozik. Ek- A probléma megjelenítése Hiba az< musfl ás/ * i 7.6. ábra. A végrehajtó funkciók és a problémamegoldás kapcsolata (7,elázó és Frye nyomán) kor a színfeltételnek nem kell teljesülnie). 7.4. A frontális lebeny gyermekkori sérülésének következményei A frontális funkciók zavarainak fejlődési következményei jól követhe- tők egy csaknem egyedülálló követéses vizsgálatból. Ackcrly és Benton 1947-ben számoltak be először arról az esetről, amely a végrehajtó és a megismerési funkciók fejlődési disszociációjára utal. A beteg (JP) fron- tális lebenyének mindkét oldalán elmaradt a normál fejlődés (egyik ol- dalon degeneráció, másik oldalon atrófja). JP intelligenciája a normál övezetbe tartozott, teljesítménye azonban elmaradt minden olyan fel- adatban, amelyben a tervezés, a cél fenntartása vagy a válaszgátlás el- engedhetetlen volt a megoldáshoz. JP nem szorongott, magatartását az impulzivitás uralta. A 30 éves követéses vizsgálat szerint a frontális le- beny sérülése a kognitív funkciókban és a magatartás-szabályozásban is atipikus fejlődéshez vezetett. Az intelligencia és a végrehajtó funkciók fejlődésének disszociá- ciójáról számol be egy későbbi tanulmány (Williams-Matecr 1992).
104 7. A I IGM J.MI l'.SAVTGRIJIAITÓI-UNKGIÓK ZAVARAI A szerzők a bemutatott két eset mindegyikében zárt koponyasérülést (ütés, esés) és ennek következményeként frontális léziót állapítottak meg. Az egyik beteg (Dl<) S, a másik (SN) 11 éves volt a baleset bekö- vetkezésekor. DR EEG-je mindkét oldalon frontális lassulást jelzett, az MRI felvétel szerint pedig a bal frontális lebeny csúcsi részének kó- ros atrófiája (sorvadása) alakult ki. DR-nek a balesetet megelőző három héten belül mért IQ-ja 135 volt (WISC-R, VQ:141, PQ:129). A baleset után egy, illetve további hét évvel később nem változtak sem az átlag IQ-, sem a VQ- és PQ-részmutatók. A kognitív ncuropszichológiai vizs- gálatok azonban jellegzetes zavarni in tázatot jeleztek. DR nem értette a metaforákat, a társas érintkezésben használt kifejezéseket, kommuniká- cióját a helyzetek szó szerinti értelmezése jellemezte (hasonló megfigyel- hető autistáknál is). A fenntartott figyelmi és vigilanciafeladatokban teljesítménye nem tért el a normáltól, kivéve, ha a figyelmi feladat nyelvi tartalomra irányuk, például hangos olvasás, fluencia, betűkere- sés. A verbális és nem verbális emlékezeti feladatokban teljesítménye megfelelő volt? az új információk elsajátítását azonban az erős proaktív interferencia (a bevésett információ gátló hatása az újra) megakadá- lyozta. A nyílt végű feladatokat (pl. rajzolás) az elakadás és letapadás jellemezte, spontán aktivitása, viselkedésindítása, motivációs erőfeszí- tése drámaian visszaesett. Magatartását a váratlan érzelmi kitörések, időszakos impulzivitás, robbanékonyság, ingerlékenység jellemezte. Az impulzív kitörések közötti időszakokban érzelmi életét az elszegé- nyedés és passzivitás jellemezte, társas interakciói minimálisra csök- kentek. SNesetében a CT mindkét oldalon a frontális lebeny lézióját jelezte. SN IQ-ja az akkut szakaszban változott, VQ-ja 60 volt, két hónappal ké- sőbb viszont 95. A zavarok elsősorban a fenntartott figyelmi feladatok- ban, a térbeli-vizuális tervezésben és a motoros kontroliban jelentkez- tek. A viselkedés zavarmintázatát az agresszivitás, érzelmi kitörések, evészavarok, indokolatlan ncvetgélés, akadékoskodás, makacsság jelle- mezte. A végrehajtó funkciókat_a rigiditás, a visszajelzések figyelmen kí- vül hagyása és az alkalmatlan problémamegoldási stratégiák jellemez- ték. Az induktív következtetések átlagosak, a verbális következtetések, hasonlóan más verbális képességhez, átlagon felüliek voltak. Szókincse, mondatalkotása kiemelkedő színvonalú volt, bár a spontán használat korlátozott volt. SN mindkét oldali frontális zavara évekkel később is feltűnő volt (EEG és viselkedéses mutatók), nyelvi képességei azonban átlagon felüliek voltak. A zavarmintázat igen jellegzetes, meghatározó elemei a tervezés, a rugalmasság, a fenntartott figyelem alacsony szintje, a figyelem irányíthatatlanságii, a disztrakcióérzékenység, valamint a verbális közlés szabályozásának, adekvát kontrolljának zavara.
7.4. A IKON TAI.ISI.IJII'.NY GYERMEKKORI SÉRÍU .ÚSÚNEK 105 A korai életszakaszban bekövetkező sérülés következményei hason- lóak lehetnek, a súlyosságot pedig a megváltozott funkciók együttese határozza meg. Marlowc (1992) esettanulmánya egy 4 éves fiúról szól (PL), akinek jobb oldali roncsolásos fejsérülése vezetett a jobb pre- frontális terület léziójához (MRI). A baleset után két évvel mért IQ szerint PL intellektuális képességei nem változtak, verbális képességei kiemelkedőek voltak, ennek ellenére a feladatok instrukcióit gyakran meg kellett ismételni. A manuális feladatokban jobb kezével gyorsabb volt, mint a ballal. A kétkezes feladatokban bal kezével rendszeresen fe- lülbírálta a jobbkezes teljesítési, a kockaépítő feladatban a ballal eltá- volította jobbal helyesen elhelyezett elemeket. Mindez a corpus callosum (kérgestest) diszkonnekciójára és a két kéz kontrolljában a célra irányu- ló szándékvezérlés megszakadására utal. Az egy évvel későbbi vizsgálatok (PL ekkor 6 éves) szerint az IQ nem változott, kivéve az új információk el- sajátítását mérő altesztben nyújtott teljesítmény. A kognitív zavarokat a feladatelvárások megértésén^, az elővételezésnek, a verbális instruk- ciók megértésének zavara jellemezig. Mindezt a térbeli-vizuális fel- adatok megtervezésének és kivitelezésének súlyos zavara kísérte, a Rey-ábra alapaspektusait képtelen volt megragadni. A feladathoz szük- séges információk megtartása súlyosan sérüli, az irreleváns külső inge- rek disztrakciós hatása a feladatok teljesítését megakadályozta. A fron- tális feladatokat a rugalmatlanság és a perszeverációk jellemezték, a teszthelyzetben átélt kudarcokat dühkitörések kísérték. A Marlowe (1992) által végzett vizsgálatok szerint a frontális lebeny kora gyermekkorban bekövetkező sérülése i klasszikus frontális tüne- tek megjelenését eredményezi, és ezek az iskoláskorban is megmarad- nak, sőt a gyerekkori frontális sérülések következményei átnyúlhatnak a felnőttkorba. Ezt igazolják Eslinger (1992), és munkatársainak adatai egy frontálislebeny-sérült gyermeknél. A bal frontális terület feletti vérzés bekövetkezésekor 7 éves gyermek kognitív fejlődését 33 éves koráig követték (Eslinger és mtsai 1992). A .7 éves kori vérzés a frontá- lis lebeny mindkét oldalára kiterjedt, és lézióhoz vezetett. A tünetek mintázatát a problémamegoldás, a tervezés és a szekvenciák végrehaj- tásának zavara jellemezte. Mindezt impulzivitás és az alkalmazkodás hiánya kísértg. A fluenciafeladatok jellegzetes disszociációt tártak fel; a szemantikus flucncia érintetlen volt,, az asszociatív fluencia viszont alacsony szintű, A Rey-ábra másolását a térbeli dezorganizáltság és a perszeverációk jellemezték. A becslési feladatokban a gyermek telje- sítménye rendkívül alacsony volt. Magatartását az empátia hiánya jel- lemezte, mások szándékát, vélekedését nem volt képes megérteni, szociális alkalmazkodásra képtelen volt, morális következtetései korlá- tozottak voltak.
106 7. A I•!(;vi-.1 .Ml l'.S A Vl'.< iRI'.l IA.|T( > I' lINK(!l()K ZAVARAI A fentiekből tehát kitűnik, hogy a frontális és prefrontális területek sérülésének következményei nem korlátozódnak a végrehajtó funkcj- ók zavarára, érintik az érzelemszabályozástA a személyiséget és azokat a kognitív funkciókat, amelyekben a frontális funkciók meghatározó szerepet töltenek be. 7.5. A végrehajtó funkciók fejlődési zavarai A frontális lebeny fejlődési zavarairól szóló beszámolók viszonylag rit- kák, azonban számos olyan fejlődési zavarral találkozhatunk, amelyben a végrehajtó funkciók is érintettek. Temple (1997) esettanulmánya be- számol egy 17 éves fiúról, SW-ről, akinek súlyos számolási zavarai vol- tak, végrehajtó funkciói pedig sajátos zavarmintázatot mutattak. A za- varok oka a kéregterület elhalása (tuberous selerosis) yolt. A betegség korán, SW (>-7 hónapos korában észlelhető volt. Mozgásfejlődése elma- radt, epilepsziás rohamai voltak 6 éves koráig. Ekkor az EEG vizsgálatok jobb frontális fókuszra utaltak, majd 14 éves korában perieto-tempo^- rális éles hullámot és jobb frontális lassú hullámot regisztrálta^. A CT jobb frontális terület visszafejlődését mutatta ki. SW verbális teljesít- ménye és a végrehajtó feladatokban nyújtott teljesítménye éles elté- rést mutattak. Szó-kép egyeztetési teljesítménye (PPVT, lásd a verbá- lis feladatoknál) az átlag felső, szótalálási. és a Boston megnevezési tesztben nyújtott teljesítménye átlagos volt. Szóolvasási és helyesírási teljesítménye életkorának megfelelő, spontán beszéde tiszta és folyé- kony volt. Végrehajtó funkcióit a perszeverációk, a rigiditás, a recencia túlsúlya jellemezte. A legfőbb problémát a végrehajtás tervezése és a megváltozott feltételek, az új információk alkalmazása jelentette. Meglepő módon sem a figyelem terelhetősége, sem a munkamemória végrehajtó funkciói nem sérültek. A végrehajtó funkciók általános za- varának elmaradása azt támasztja alá, hogy ezek elkülönülő egységek- ben (frakciókban) szervezó'dnek. 7.5.1. A VÉGREHAJTÓ FUNKCIÓK ATIPIKUS FEJLŐDÉSE A PFC funkcióinak atipikus fejlődéséből következő VF-zavarok uni- verzalitása kínálná azt a lehetőséget, hogy a fejlődési zavar szindró- mákat ezzel magyarázzuk. A VF definíciója azonban elég széles, az atipikus kognitív fejlődés jellegzetes típusai viszont egyedi profilt mutatnak. A VF-defieitek univerzalitásig a nagyon különböző klinikai csoportokban feltehetően annak köszönhető, hogy a használt módszc-
7.S. A VI'.GRI'IIAITÓ IUNI« J( >K !• I<JI ,()l lÚSI ZAVARAI 107 rek többnyire globális VF-feladatolx(pl. WCST), amelyek finom feltá- rásra nem alkalmasak, Egy másik lehetséges megközelítés, hogy a VF-deficit az eltérő fejlődési zavaroknak sokkal inkább hasonló tüneti megjelenése, mintsem oka, azaz másodlagos és nem elsődleges tüne- tekkel találkozunk. A deficit primer természetét nehéz bizonyítani, mert a VF-feladatok összehasonlítása szinte lehetetlen azok eltérő összetettsége miatt. Baron-Cohen (1997) például kifejezetten ellenzi k VF szerepének hangsúlyozását az autizmus-spektrumzavarral élő gye- rekeknél csupán azon az alapon, hogy az A nem B keresési feladatok- ban megbuknak. Ezt azonban nehéz elfogadnunk, ha arra gondolunk, hogy a tipikusan fejlődő 12 hónaposok már átmennek az A nem B fel- adatokon, mégpedig egy olyan életkorban, amikor az autizmus általá- ban még nem diagnosztizálható.2 A neuropszichológia feladata tehát, hogy kiegyenlítse az eltérő zavarok mérésére használt feladatok komp- lexitását. A továbbiakban tehát azt vizsgáljuk meg, hogy az egyes fejlődésizavar-szindrómákban miként érintett a VF-rendszer, és miért tekinthetjük a VF-zavarokat a neurokognitív zavarok általános és nem specifikus kimenetének. 7.5.2. AUTIZMUS Az autizmus olyan pervazív fejlődési zavar, amelyet a társas interakciók szegényessége, a verbális és nem verbális kommunikáció zavara, a kép- zeletet igénylő játékok hiánya és az érdeklődés beszűkülése jellemez. Az autizmussal élőket jellemző nyelvi pragmatika zavarát a nyelvfejlő- dési zavaroknál tárgyaljuk, ezért itt azokat az eltéréseket vesszük sorra, amelyek a végrehajtó funkciók zavaraival, a frontális lebeny működési eltéréseivel hozhatók kapcsolatba. Az autizmusspektrum-zavar gyakorisága 5:10 000,,az érintettek több- sége fiú (fiú-lány arány: 5:1). Kialakulásának genetikai okai vannak (Bailey és mtsai 1996), diagnózisa azonban a viselkedéses eltérések jel- legzetes hármasa-szociális.abnormalitás., nyelvi abnormalitás, korláto- zott, sztereotip viselkedésmintázat - alapján történik. A tünetek sú- lyosság szerint igen változatosak, a súlyos szociális bezárulástól az enyhébb zavarokig terjednek. Az autizmussal élő gyerekek 75 százalé- ka mentálisan retardált, ennek pedig hosszú távú következményei sú- lyosak lehetnek. ‘ (Jiatcriiic Bartélémy és munkacsoport ja (Totirs, Eranciaország) szerint ez nem így van, a súlyos autizmus már csecsemőkorban is diagnosztizálható.
7. A I IGYI J.MI KS A VÍ'.(.HIÚ IÁI l'Ol l NKCIÓK ZAVARAI 1(18 Az autizmiisspektrum-zavar fejlődési elméletein belül az egyik ural- kodó magyarázat a tu • elmélet deficitjét tekinti a meghatározó prob- lémának. Baron-Cohen (1997) mpdulárisdeficit-elmélete abból indul ki hogy a szociális megértés és a tudatelmélet különálló modul, és en- nek zavara az autizmus igazi, ok-okozati típusú jellemzője. Jóllehet .a kérdés tudományosan nincs teljesen lezárva, számos tény utal arra, hogy a problémamegoldást vizsgáló VF-feladatok jobban diszkriminál- nak az autizmusspektrum-zavar és a tipikus fejlődés között, mint a tu- datelmélet-feladatok. A tudatelmélet és a frontális lebeny kapcsolatinak feltárásában leg- meghatározóbb Premack és Woodruff (1978) ma már klasszikusnak számító kísérlete. A tudatelmélet azt a képességünket alapozza meg, hogy másoknak valamilyen mentális állapotot, hitet, szándékot tulaj- donítsunk. A tudatelmélet magasabb fejlettségi szinten, lehetővé teszi, hogy megjósoljuk, valaki mit gondol egy másik személy vélekedéséről, gondolatairól. A mentális állapot hozzárendelésének képességé^ ezért elsődleges attribúciós képességnek tekintjük. Ez az elsődleges attribúció tipikus fejlődést! gyerekeknél a négyéves korra jelenik meg. A másod- lagos attribúciók a mentális állapotokra történő visszautalás megjelené- séhez kötöttek, tehát annak megértése, hogy valaki mit gondol egy másik ember gondolatairól, már fejlettebb attribúciót igényel, és a fejlődés- ben a 6 éves kor táján jelenik meg (Perner-Wimmer 1985). A tudatelmélet fejlődésének vizsgálatában^,klasszikus alapparadig- mát Wimmer és Perner (1983) úgynevezett „Sally és Anne”-eljárása je- lentette. Wimmer és Perner a vizsgálathoz két babát használt, Sallyt és Anne-t. A gyerekek^azt láthatták, hogy amíg Sally nem tartózkodik a szobában, Anne Sally játékgolyóját kiveszi abból a kosárból, ahová Anne eredetileg azt tette, és e helyett a saját dobozában rejti el. A vizs- gálatvezető ellenőrzi, hogy a gyermek emlékszik-e, hová is tette Sally korábban a játékgolyót, és az hol van most majd megkérdezi, hogy „hol fogja Sally keresni a játékgolyót.?”. Ez a feladat elsődleges tudatelmélet-attribúciót kíván, tipikus fejlődésű 3-4 évesek meg is ér- tik, hogy Sallynek a játékgolyó helyére vonatkozó vélekedése eltér a valóságtól, tehátgnnak új rejtekhelyétől. A normál intelligenciaövezet- be tartozó, hasonló korú autizmussal élő gyerekek azonban a valóság- hoz kötött ítéleteket képesek csak adni, azaz az ilyen és ehhez hasonló, úgynevezett téves vélekedéstesztekbenjiagyon sokat hibáznak, meg- buknak (Baron-Cohen 1987). A klasszikus kísérlet óta számos bizonyí- tékunk van arra vonatkozóan, hogy az autizmussal élő gyerekek nem képesek mások vélekedésére^ vágyaira, mentális állapotára következ- tetni. Leslic (1987) szerint, mindez a tudatelmélet fejlődésének zavará- ra vezethető vissza, azaz nem alakulnak ki azok a metareprczenlációk,
75. AVEflRIillAI l'rtl'IINKCIÓK I l.|l (>l>Í<.SI ZA\AKAI 10'J amelyek nélkül a konimiiiiikáció és a szociális interakciók lehetetle- nek. Az aui izmussal élő gyerekeknek Leslic szerint neiuuílwlál’un a szociális helyzetekkel van problémájuk, hanem azokkal, amelyekben figyelembe kell venni valaki másnak a tudását, elvárását. Az elmúlt tíz évben konszenzus alakult ki arra vonatkozóan, hogy a, mctareprezcntációk kialakulása és az ezekre épülő műveletek a frontá- lis lebeny aktivitásához kötődnek (első ilyen közlésként lásd Frith és Frith, 1991). A korai prefrontális sérülések például az interperszonális szerepek zavaraihoz vezetnek (I’rice és mtsai 1990). A SPECT- és a PET-adatok szerint a jól alkalmazkodó (high functioning) autizmus- spektrum-zavart mutató fiatal felnőttek, serdülő-, iskolás- és óvodáskorú gyerekek frontális kéregterületein az agyi vérátáramlás a normálnál ala- csonyabb (George és mtsai 1992, Zilbovicius és mtsai 1996), és ez jel- lemzi az Asperger-szindrómával élőket is.(Pennington-Ozonoff 1996). Az autizmus-spektrum-zavart mutatók közül még a jól funkcionáló- kat is jellemzi a végrehajtó funkciók zavara* és ez kapcsolatot mutat a tudatelmélet fejlődésének zavarával. A rugalmatlan problémamegoldási stratégiák, a pcrszeverációk, igen gyakoriak. Rumsey és munkatársai (1990) adatai szerint felnőtteknél a Wisconsin kártyaszortírozási fel- adatban a pcrszeverációk száma igen magas, a teljesített kategóriák száma viszont alacsony. Az autizmussal élők teljesítménye a fluencia- feladatokban is alacsony. A Rey-komplex másolásban elért teljesítmé- nyük viszont megfelel a tipikusan fejlődők átlagának, jóllehet ezekben a vizsgálatokban a késleltetett felidézés feltételt nem alkalmazták (Bishop 1993). Prior és Hoffman (1990) a normál intelligencia alacsony övezetébe tartozó autista gyerekeket vizsgáltak útvesztő tanulási, Rey-komplex másolási és módosított Wisconsin-kártyafeladatban (a módosítás 1976- ból Nelsontól származik, lényege, hogy a vizsgált személynek jelzik a szabály megváltozását). Az autizmussal élő gyerekek mindegyik fel- adatban alulteljesítettek, a feladatok hibaszáma az illesztett kontroll hibaszámának háromszorosa volt. A korai elképzelések szerint az autizmusspektrum-zavarban a tudat- elmélet deficitspecifikus és elsődleges, a végrehajtó funkciók sérülése viszont másodlagos, illetve korrclatív. A végrehajtó funkciók zavarának cgyüttjárása az autizmusspektrum-zavarral minden bizonnyal a funkció- kért felelős területek neuroanatómiai közelségének köszönhető. Ózonoff és munkatársai (1991) feltételezték, hogy az autizmussal élők teljesíté- si deficitje az első- és másodfokú tudatelmélet-feladatokban általános, a végrehajtó funkciók zavara viszont csak arra a kisebb alcsoportra jel- lemző, amelynek agyfejlődési deficitje súlyos. Ezt igazolandó számos tudatelméletet és végrehajtó funkciót vizsgáló feladatban mérték a 8 és 20 év közötti autizmussal élő gyerekeket és fiatalokat, teljesítmé-
I 1(1 7 AI IGYICI.MI l:.SA\ l'«.RI I IA| l<) ! UNKt l( >K /AVARAI nyűket pedig életkor, nem és verbális IQ szerint illesztett konirollpá- rokkal hasonlították össze. Elsőfokú látszat-valóság és hamisvélekc- dés-teszteket (Baron-Cohen 1989, Perner és mtsai 1989) és másodfokú tudatelmélet attribúciós feladatokat (Perner-Wimmer 1985) alkal- maztak. A másodfokú vélekedés-tulajdonítás vizsgálatára a történetre vonatkozó kérdések szolgáltak. A végrehajtó funkciók vizsgálatára a Wisconsin-kártya és a Hanoi-torony feladatokat használták. Az autiz- mussal élők valamennyi. feladatban rosszabbul teljesítettek, mint a kontroll. A kontrolinál sokkal rosszabbul teljesítők aránya, az autiz- mussal élőknél 96% volt a végrehajtó funkciót vizsgáló feladatokban, 52% az elsőfokú és 87% a másodfokú tudatelmélet-feladatokban. A másodfokú tudatelmélet-feladatokban elbukott az autizmussal élők 56 és a kontroll 15%-a. A diszkriminációanalízis szerint viszont csupán a Hanoi-torony feladatban nyújtott teljesítmény alapján az autizmussal élők 80%-a sorolható be helyesen a megfelelő kategóriába. A csoportot leginkább a másodfokú tudatelmélet-feladatokban mutatott deficit és a végrehajtó funkciók zavara jellemezte. Feltehető tehát, hogy a pre- frontális területek atipikus fejlődésének univerzális és együttes követ- kezménye a végrehajtó funkciók és a másodfokú tudatelmélet zavara^ az elsőfokú tudatelmélet deficitje viszont csupán egy kisebb alcsoportra jellemző. Ozonoff Asperger-szindrómásokkal és magasan funkcionáló autistákkal végzett vizsgálatai szerint mindkét csoportot jellemzi a végrehajtó funkciók zavara, a másodfokú tudatelmélet-feladatokban viszont csak az autizmussal élők mutatnak deficitet. A végrehajtó funk- ciók és a tudatelmélet sérülése nem enyhül az életkorra.1. Ozonoff és McEvoy (1994) hároméves követéses vizsgálatai szerint a másodfokú tudatelmélet-feladatokon_átmenők aránya nem vagy alig változik, len- nie kell tehát egy fejlődési plafonnak a tudatelmélet és a végrehajtó funkciók változásában is. 7.6. Figyelemzavar- és hiperektivitás-szindrómák (ADD és ADHD) A frontális lebeny körülírt léziói felnőtteknél a személyre irányuló fi- gyelem, a szelektív figyelem, a fenntartott figyelem, az orientációs vá- lasz és a habituáció zavarait eredményezik (Foster és mtsai 1994). A vi- selkedésben ezek a figyelem terelhetőségének a megnövekedésével és az impulzivitás felerősödésével járnak. A fejlődés-ncuropszicholó- giában a figyelcmhiányos hipcraktivitás zavar (attention deficit hyper- aetivity disordcr = ADHD) hosszú ideje használt klinikai osztályozás, jóllehet a diagnosztikai kritériumok és a klinikai definíció ennél a fejlő-
7.6.1 IGM I I MZAVAR ISIIII'KRI K I IVI 1‘ÁS SZINDRÓMÁK (Al >0 f'.S ADI10) I I I (lesi zavarnál is nagy változékonyságot mutat. Az ADIII) előfordulásá- ul vonatkozóan ellentmondóak az adatok,, Egyes kutatók szerint ez 1%. Más adataink szerint az előfordulás 3-7%. a fiú-lány arányjiedig a 2:1, az újabb statisztikák szerint 9:1 között változik. Az ADHD-t jellemző tünethármas a h i perakti vitás, ímpulzivitás és a figyelem rendkívüli m- relh erősége, azaz a kóros dísztrakcióérzékenység. Az ADHD gyerekek 40-90%-ánál az. alaptünet-triászt más tünetek (komorbiditás) is kísérik, ezek elsősorban sújyos magatartási zavarok (Tannock 1998). A szindróma hátterében nagy' valószínűség szerint a frontális területek, ezen belül elsősor- bán a PFCatipikus fejlődéi áll. Ez azonban nem jelenti ennek a területnek a kizáróla- gos diszfunkcióit. Amint az a 7.7. ábrán jól látható (lásd hátul a színes mellékletben is), a fi- gyelemzavar eltérő mintázatai jöhetnek létre attól függően, hogy melyik terület az, ame- lyet a fejlődési zavar leginkább érint. figyelmi váltás (esetleges) fenntartott figyelem (terelhető) figyelmi feldolgozás, bevésés (hiányzik, fluktuál) fókuszált figyelem és végrehajtás (rendezetlen, 7.7. ábra. A figyelemzavar eltérő mintáza- taiban érintett területek K'l MRI-adatok szerint az ADHD-gyerekeknél hiányzik a jellegzetes jobb nagyobb, mint bal frontális aszimmetria (Hynd és mtsai 1990, Filipek és mtsai 1997). Az MRI-adatok a frontális területek szerkezeti eltérésein kívül azt is gyakran jelzik, hogy a corpus callosum (kérgestest) elülső' területe (rostrum) az ADHD-gyerekeknél az átlagnál kisebb (Giedd és mtsai 1994), a rostrum abnormális méretcsökkenése pedig a hiperaktivitás mértékével korrelál. Az ADHD-gyerekek többsége rendkívül rosszul teljesít a Wisconsin kártyaszortírozási feladatban (Reader és mtsai 1994), bár vannak kivéte- lek is, főként a serdülőkorúaknái, azaz életkorfüggők az eltérések. A Wis- consin-feladatban gyakori a mért mutatók disszociációja, a perszeveratív hibák nem térnek el, az elérhető kategóriák száma viszont alacsony (Scmrud-Glickman és mtsai 2000). Az ADHD-gyerekek a folyamatos teljesítményt igénylő feladatokban, a Stroop-tesztben (idő), a probléma- megoldási, a motoros gátlási feladatokban szinte mindig alulteljesíte- nek, valamint a vcrbálisfluencia-feladatokban is. Pennington és Ozonoff (1996), elemezve az ADHD-vizsgálatokról szóló közleményeket, megál- lapították, hogy a legkonzisztcnsebb mutatókat a I lanoi-torony-, a Stroop-,
112 7. AI IGYKI.MI í'.S A VÍ'.C IRI'.I IAJ’IÚI-UNkClÓK ZAVARAI az útösszekötcsi (trail-making: rundom elhelyezett számokat kell vonal- lal összekötni) és a motoros gátlást mérő feladatokban kaphatjuk. Grodzinskv és Diamond 1992-es, viszonylag nagy mintára (66 AD1 ID-s fiú és 64 illesztett kontroll) kiterjedő vizsgálatában szigorú megszorítá- sokkal operáló diagnosztikai kritériumokat alkalmaztak. Az ADHD-s fiúk súlyos zavart mutattak a vigilancia-, ajstroop-, a verbális fluencíá^, a Rcykomplcx-másolási és az útvesztő feladatokban. Shue és Douglas (1992) emlékezeti és végrehajtó funkciókat vizsgáló feladatokat hasz- nált. Az eredmények azt mutatták, hogy az emlékezeti funkciók épek, a végrehajtókviszont sérültek, az ADHD tehát nem általános kognitív deficit, hanem a frontális lebeny működéséhez kötött végrehajtó fűnk- ciók specifikus zavara * .J-l Az ADHD-gyerekek az emlékezeti és a nyelvi feladatokban jól teljesítenek, a térbeli-vizuális és a Wisconsín-feladatban nyújtott teljesítményük viszont inkonzisztens, ha a tipikusan fejlődőkkel összehasonlítjuk. Az emlékezeti feladatok közül főleg azokban a fel- adatokban teljesítenek rosszul, amelyek az ingerszekvenciák meg- tartását igénylik, és nagyon rosszul teljesítenek a mutatási mátrix, il- letve az önvezérelt mutatási sorrend feladatokban (Shue-Douglas 1992). A funkcionális képalkotó eljárásokat alkalmazó idegtudományi ku- tatások szerint az ADHD-ban megfigyelhető VF-deficit oka az úgyne- vezett funkcionáíig Jtigofrontalitás (Rubia és mtsai 2000)^'amelyet okozhatnak a PFC szerkezeti és/vagy biokémiai eltérései, a megkésett mielinizácíó (Sieg és mtsai 1995), illetve a dopamin rendszer zavara (Pennington-Ozonoff 1996). Ez utóbbit igazolják a terápiában használt gyógyszeres beavatkozások sikerei; a dopaminerg rendszert serkentő készítmények hatására, a viselkedéses és kognitív mutatók javulnak (Kempton és mtsai 1999). Mint tudjuk, a dopamin meghatározó szere- pet játszik a DL-PFC működésében (Diamond 2001). Amint az az ADHD-gyerekek neuropszichológiai profiljából kitű- nik, a figyelmi/végrehajtó működések agyi hálózatának zavarait a meg- ismerési funkciók összetett problémái jellemzik. Ennek többek között az az oka, hogy ez a terület nem csupán a kontroll és végrehajtás mű- ködtetéséért, hanem más megismerési funkciókért (megismerés, nyel- vi funkciók) h felelős. Ezért a figyelemhiány, -zavarproblémáknál a tel- jes kognitív profil eltéréseire kell számítanunk. Ennek rétegeit a 7.8. ábra szemlélteti.
7.7 GII.I.I'SDI-.I.ATOHRI'.TH SZINDRÓMA 113 7.8. ábra. A figyelmi és végrehajtó funkciók viszonya az észleléshez, emlékezethez és válasz-szevezéshez 7.7. Gilles de la Tourette-szindróma A Gilles de la Tourette-szindrómát (GTS) elsőként Itard írta le 1825- benx a szindróma azonban nevét a hatvan évvel később nyolc hasonló esetet bemutató Gilles de la Tourette-ről kapta. A szindrómát úgyne- vezett vokális és motoros rángás (tic) jellemzi. Ez a motoros rángás gyakran pislogásban, grimaszolásban is megnyilvánul, gyakori formája a száj nyaldosása, a köpködés, az ütögetés, ugrálás, szaglászás, tapoga- tás is (Robertson 1994). A vokális tic lehet nem verbális, mint például a torokköszörülés, morgás, sziszegés, csettegtetés, és lehet verbális, például közlési roham, echolália (érthetetlen, rosszul formált ejtés ismétlések- kel) és coprolália (obszcén kifejezések indokolatlan, nem szándékos használata). Gyakori a copropraxia (obszcén gesztusok) és az echopraxia (mások cselekedeteinek utánzás#). Az ikervizsgálatok (Hyde és mtsai 1992) a GTS örökletes meghatározottságára utalnak. A GTS előfordu- lása öt a tízezerből, háromszor olyan gyakori fiúknál, mint lányoknál. A GTS-t a frontális területek és a bazális ganglion csökkent glukóz me- tabolizmusa, alacsony helyi vérátáramlása jellemzi (Stoetter és mtsai 1992). A modern képalkotó eljárásokkal nyert adatok szerint ^frontális cingulum és striátum inferior területei, valamint a bazális ganglion ab- normális fejlődést mutatnak, tovább érintett az amygdala területe is (Leckman és mtsai 1991). Számos anatómia és neurokémiai adat utal arra, hogy a bazális ganglion és a frontális talamokortikális hurok kap- csolatrendszerében beálló zavarok felelősek a tünetekért, a GTS-gye- rekeknél ennek a körnek a megszakadása eredményezi a jellegzetes felszabadulási tüneteket (Rapoport és mtsai 1992). A GTS gyerekek a Luria-féle moioros feladatokban (a kezeket alternálva kell használni,
114 7. A ! KÍYIÍI.MI l'.SA VT.GRI I IAJT<> ! UNK(:i< >K ZAVARAI vagy szimultán, de kezenként eltérő mozgást kell kivitelezni) rendkí- vül rosszul teljesítenek. Ugyanez vonatkozik több végrehajtó funkció- ra is, kivétel a Wisconsin-feladat. 7.8. Fenilketonuria A fenilketonuria (PKU) olyan öröklött anyagcserezavar, amely a fehérje- tartalmú ételekben található fenilalanin lebontásának hiányával jelle- mezhető! Az anyagcserezavar következtében a normális metabolizmus végterméke, a tirozin helyett fenilalanin és fenilpiruvinsav képződik és halmozódik fel a szervezetben. Ennek következtében eltérően alakul az agy dopaminszintje, ez pedig befolyásolja a mielinizációt. A felborult dopaminszint hatása súlyosan érinti a különösen sérülékeny, későn mielinizálódó frontális lebeny fejlődését. A fenilkentonuria 10-15 ezer élveszülésből egy esetben fordul elő. A kezelés elmaradása kognitív fej- lődési zavarokhoz vezet. A vezető tünetegyüttest az ingerlékenység, hiperaktivitás, súlyos figyelemzavar, az érzelmi kitörések és a szegényes együttműködési készség alkotják. Korai felismerés és a megfelelő diéta esetén a tipikus fejlődésre jellemző képességek alakulnak ki, jóllehet még a kezelt fenilketonuriát is jellemezheti az alacsony dopaminerg ak- tivitás, ez pedig a végrehajtó funkciók zavarát eredményezi. A kezelés- nek köszönhetően normál intelligenciájú PKU gyerekek IQ-ja mindig alacsonyabb, mint szüleiké vagy testvéreiké (Smith és mtsai 1990). Vi- selkedésmintázatuk többnyire atipikus.. A PKU-gyerekek a klasszikus frontális tesztekben általában alulteljesítenek, a zavarok leginkább a cselekvéstervezést, a problémamegoldást, a koncepcióalkotást érintik. Gyakori a súlyos figyelemzavar, a feladatmegoldásokat a pcrszeverációk nagy száma és a rugalmatlanság jellemzi, A fenilketonuriában megnövekvő fenilalaninszint negatív korrelációt mutat a végrehajtó funkciókkal, ez pedig megerősíti, hogy a prefrontális működési zavarok biokémiai mechanizmusokra vezethetők vissza. Diamond (1994) adatai szerint a végrehajtó funkciók zavara figyelhető meg a fenilalanin magas, ám korábban ártalmatlannak tartott szintjénél is (6-10 ml/dl, ez a normál szint többszöröse). 7.9. Turner-szindróma A Turner-szindrómát (TS) elsősorban a térbeli funkciók zavara jellem- zi, ugyanakkor jellegzetes a végrehajtó funkciók zavarának megjelené- se j£. A Turiicr-szindrómában megfigyelhető végrehajtó funkciók deli-
7.9 TI ÍRNI' R SZINDRÓMA 115 ekjéről Wjber egy 11>7‘> es közleményében számol be, ezt a közlést azonban a mai nem napig nem kísérte különösebb figyelem. Waber a frontális lebeny zavart működésére utaló teljesítményt talált a Wisconsin-, a verbális fluencia- és a Stroop-fcladatokban. A jobb fron- tális területek anatómiai és funkcionális eltéréseire vonatkozóan szá- mos ellentmondó adat látott az elmúlt években napvilágot, és ugyanez vonatkozik a viselkedéses adatokra is. Temple és munkatársai (1996) adatai 16 TS lányra (átlagéletkor 10 év) vonatkoznak. Elvégezték ve- lük a Wisconsin-tesztet, a teljes Stroop-feladatot, verbális fluencia-, a London-torony feladatot és az önvezérelt mutatássorrend-feladatot. Mint várható volt a TS-lányok rosszabbul teljesítettek a kontrolinál, a fő hatás azonban feladatspecifikus volt. A Stroop-, a fluencia- és a mu- tatássorrend-feladatban rendkívül rosszul teljesítettek, míg a Wisconsin- és a London-torony feladatokban teljesítményük életkoruknak meg- felelő volt. A Wisconsin-feladatban nyújtott jó teljesítmény ismét a végrehajtó funkciók árnyalt, eltérően érvényesülő szerveződésére utal. A TS-ben pedig megtartott a gyors koncepcióváltás és a szabálykivonás képessége, valamint az alapvető tervezési funkciók (London-torony). A verbális feladatokban disszociáció figyelhető meg, a frontális funkciók zavara csak a fluenciafeladatban nyújtott teljesítményt érinti, a szó- kincs és a verbális következtetések megmaradnak. Mint látható, Welsh és munkatársainak (1991) faktorai (tervezés, gyors válaszadás és a fel- adatfenntartás) az egyes fejlődési zavarokban eltérő szintet érnek el, a zava- rok nem mindegyik faktort, illetve nem mindegyiket egyformán érintik. Összefoglalva megállapíthatjuk tehát, hogy a végrehajtó funkciók közös jellemzőit a frontális lebeny funkciói határozzák meg. A végre- hajtó funkciók minden olyan feladatban meghatározó szerepet tölte- nek be, amelyekben valamilyen betolakodó választ kell gátolni, és a viselkedésben meghatározott szabályt kell alkalmazni. A végrehajtó funkciók zavara a kognitív architektúrán belül elsősorban a fenntartott figyelem és az erőfeszítés zavaraihoz, a perszeverációkhozj a cselekvés- indítás problémáihoz, a visszajelzések szegényes alkalmazásához, vala- mint a tervezés és szervezés zavaraihoz vezet (Stuss-Benson 1986). A mentális reprezentációk fenntartásában és műveleteiben bekövet- kező zavarok ugyanakkor a tudatelmélet sérüléseihez vezethetnek. A viszonylag kevés fejlődési adat ellenére megállapítható, hogy a fel- női leknél használt vizsgálati eljárásokból kialakított feladatok jól hasz- nálhatók a gyerekeknél is. A figyelmi és végrehajtó funkciók általános szerepére utalnak azok a meglepő azonosságok, amelyek a felnőttekés a gyerekek kognitív és viselkedéses mutatóiban figyelhetők meg. Ez a hasonlóság a nyelvi funkciók szerzett és fejlődési zavarairól egyáltalán nem inondhaló cl.
116 7.ai'k;yi:i,mi iís a vik; hí'.hajtó rí inkciók zavarai Az egyes fejlődési zavarokban az eltérő feladatokban nyújtott telje- sítmények változékonysága arra utal, hogy a frontális lebenyhez kötött funkciók zavara nem egy egységes rendszer alulműködésénck a jele. Az egyes feladatok frontális feladatként történő meghatározása még nem implikálja, hogy valamennyinek egyformán kell jeleznie a zavart. Ugyanakkor az is igaz, hogy ugyanaz a feladat nem egyformán jelez sé- rülést azegyes fejlődési szindrómákon belül sem. Az egyes esetekre és a szindrómákra egyaránt jellemző disszociációk és ezek hatása a kognitív képességekre és a viselkedésre arra utal, hogy a végrehajtó funkciók frakciókra oszlanak, nem képeznek egy egységes modult. A fejlődési adatok egyértelműen arra utalnak, hogy a végrehajtó funkciók egészén belül elkülönülő, egymássaUinterakcióban levő modulok (nem a fodori értelemben, hanem neuronálisan) működnek. HIVATKOZOTT IRODALOM Ackerly, S. S. - Benton, A. L. (1947): Report of a case of bilateral frontal lobé defect observed fór thirty years. In Warren, J. M. - Albert, K. (eds.): The fronatlgranular cortex and behavior New York, McGraw Hill, 192-218. Anzai, Y. - Simon, H. A. (1979): The theory of learning by doing. Psychological Review, 86,124-140. Bailey, T. - Phillips, W. - Rutter, M. (1996): Autism: Towards and integration of clinical, genetic, neuropsychological, and neurobiological perspectives. Journalof ChildPsychology andPsychiatry, 37, 89-126. Baron-Cohen, S. (1987): Autism and symbolic play. British Journal of Develop- mental Psychology, 5, 139-148. Baron-Cohen, S. (1989): Are autistic children behaviourists? An examination of their mental-physical and appearance-reality distinctions. Journal of Child Psychology andPsychiatry, 19, 579-600. Baron-Cohen, S. (1997): Are children with autism superior at főik physics? In Wellman, H. M. - Inagaki, K. (eds.): The emergence of coredomains in thought: Childreri’s reasoning aboutphysical, psychological, and biologtcalphenomena. San Francisco, Jossey-Bass, 45-54. Becker, M. G. - Isaac, W. - Hynd, G. (1987): Neuropsychological develop- ment of non-verbal behaviors attributed to „frontal lobé” functioning. Developmental Neuropsychology, 16, 589-596. Bell, J. A. - Fox, N. A. (1992): The relations between frontal brain electrical activity and cognitive development during infancy. Child Development, 22, 277-282. Bishop, D. V. M. (1993): Annotation: Autism, executivc functions and theory of mind: A neuropsychological pcrspectivc. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 3, 279-293.
7,9. TURNÉK SZINDRÓMA 117 ( Juidwick, (). Rímel, M. (Í'M3); Ncuiopsychological asscssmcnl. In Riltler, M. (cd.): Dm lopmental Neuropsychiatry. New York, Guilford Press, 181-212. Clielnne, G. J. - Bacr, R. A. (1 986): Developmental norms fór the Wisconsin Card Sorting 'lést. Journal of Clinical and Kxpenmentái Neuropsychology, 8, 219-228. Diamond, A. (1991): Neuropsychological insights intő the meaning of object conccpt development. In Carey, S. - Gelman, R. (eds.): The epigenesis of mind: Essays on biology andcognitionHillsdale. NJ, Erlbaum, 67-110. Diamond, A. (1994): Phenilalanine levels of 6-10 mg/dl may nőt be benogn a onsc thought. Acta Pediatrica, 407 (Suppl.), 89-91, I liamond, A. (2001): A model system fór studying the role of dopamine in the prefrontal cortex during early development in humans: Early and con- dnuously treated phanilketonura. In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): DevelopmentalCognitive Neuroscience. Cambridge (MA), London, MIT Press, 433-472. Diamond, A. - Golden-Rakic, P. S. (1989): Comparison of humán infants and rhesos monkeys on Paiget’s A-not-B task: Evidence fór dependence on dorsolateral prefrontal cortex. Experimental Brain Research, 74, 24-40. Duncan, J. - Burgess, B. - Emslie, H. (1995): Fluid intelligence after frontal lobé lesions. Neuropsychologia, 33, 261-268. Eaves, L. - Silberg, J. - Hewitt, J. K. - Meyer, J. Rutter, M. - Sononoff, S. et al. (1993): Gcnes, personality and psychopathology: A latent eláss analysis of hcrcdity to symptoms of attention-deficit hyperactivity disorder in twins. In Plomin, R. - McClearn, G. E. (eds.): Natúré, nurture andpsychology. Washigton DC, APA Books. Ellis, A. W. - Young, A. W. (1988): Humán cognitive neuropsychology. London, Lawrence Erlbaum Associates Epstcin, H. T (1986): Stages in humán brain development. Developmental Urain Research, 30, 114-119. Eslinger, P. J. - Biddle, K. R. - Grattan, L. M. (1997): Cognitive and social development in Children with prefrontal cortex lesions. In Lyon, G. R. - Krasnegor, N. A. (eds.): Kttention, memory and executive function. Baltimore, MD, Paul Brooks, 295-335. Eslinger, P. J. - Grattan, L. M. - Damasio, H. - Damasio, A. R. (1992): 1 levelopmcntal consequences of childhood frontal lobé damage. Árchives of Neurology, 49, 764-769. Eilipek, P. A. - Semrud Clikeman, M. - Steingrad, R. J. - Renshaw, P. E. - Kennedy, D. N. - Biederman, J. (1997): Volumetric MRI analysis com- paring subjeets having attention-deficit hyperactivity disorder with normál Controls. Neurology, 48, 589-601. Eosier, J. K. - Eskcs, G. A. - Stuss, D. T. (1994): The cognitive neuropsychology of iittention: A frontal lobé perspective. CognitiveNeuropsychology, 11,133-147. Fridi, C.-A. - Fridi, U. (1991): Elective affinities in schizophrenia and child- hood autism. In Bcbbington, P. (cd.): Socialpsychiatry: Theory, methodology andpractice. New Brunswick, NJ, Transactions.
118 7 A I K.YKLMI l‘,,SA\'l;'.(lRI<IIA| TÓI''HNk( IÓK/AVAHAI Fustcr, J. M. (1989): The prefrontal cortm: Anaioiiiy, physiology /tud ttfuropsycho fogy of the thefrontal lobé. New York, Ravcns Press. George, M. S. - Costa, D. C. - Kouris, K. - Ring, H. A. - Eli, P. J. (1992): Cerebral blood flow abnormalities in aduks with infantile autism. Journalof Nervous and Mentái Disease, 180,413—417. Grodzinsky, D. M. - Diamond, R. (1992): Frontal lobé functioning in boys with attention-deficit hyperactivity disorder. DevelopmentalNeuropsychology, 8,427^445. Giedd, J. N. - Castellanos, F. X. - Casey, B. J. - Kozuch, P. - King, A. C. - Hamburger, S. D. - Rapoport, J. L. (1994): Quantitative morphology of the corpus callosum in attention deficit hyperactivity disorder. American Journal of Psychiatry, 151, 665-669. Golden, C. J. (1981): The Luria-Nebraska children’s battery: Theory and formuládon. In Hynd, G. W. - Obrzut, J. E. (eds.): Neuropsyhologlcalasssess- ment and the school-aged dúld. New York, Grune and Stratton, 277-302. Gathercole, S. E. (1998): The development of memory. Journal of dúld Psychology and Psychiatry and Allied Disciplines, 39, 3-27. Grant, D. A. - Berg, E. A. (1948): A behavioral analysis of degree of reinforce- ment and ease of shifting to new responses in Weigl-type card sorting problems. Journal of Experimental Psychology, 38, 404-411. Harlow, J. M. (1868): Recovery after severe injury to the head. Publications of the Massachusettes Medical Society, 2, 327-346. Heaton, R. K. (1981): Wisconsin card sorting test manual. Odyssa, FL, Psycho- logical Assessment Resources Inc. Huttenlocher, P. R. (1990): Morphometric study of humán cerebral cortex development. Neuropsychologia, 28, 517-527. Hyde, T. M. - Aaronson, B. A. - Randolph, C. - Rickler, K. C. - Weunberger, D. R. (1992): Relationship of birthweight to the phenotypis expression og Gilles de la Tourette syndrome in monozygotic twins. Neurology, 42, 652- 658. Hynd, G. — Semrud-Clikeman, M. - Lorys, A. - Novey, E. — Epiopulos, R. (1990): Brain morphology in developmental dyslexia and attention deficit disirder/hyperactivity. Ardiives of Neurology, 47, 919-926. Jacobson, C. F. (1936): Studies of cerebral functions in primates: I. The functions of the frontal association areas in monkeys. ComparatlvePsydiology Monographs, 13, 1-30. Kempton, S. - Vance, A. - Maroff, P. - Luk, E. -Costin, J. - Pantelis, C. (1999): Executive function and attention deficit hyperactivity disorder: Stimulant medication and better executive function performance in children. Psycho- logtcal Medicine, 29, 527-538. Kertész, A. - Nicholson, I. - Cancelliere, A. - Kassa, K. - Black, S. E. (1985): Mo- tor impersistence: A right hemisphere syndrome. Neurology, 34, 662-666. Kolb, B. - Forgie, M. - Gibb, R. - Gorny, G. - Rowntree, S. (1998): Age, experience and the changing brain. Neuroscience and Biobehavioral Reiews, 22, 143-159.
f.'i.TUHNIíR SZINDRÓMA I l‘> Leók maii, J. - knoii, A. - Rusmiissen, A. - Colién, I). (1991): Kasul ganglia rcscarch und ’lbniciitc’s syndrome. Trends in Neiiroscience, 14, 4. Leslie, A. M. (1987): Prctense und rcprcscntaiion: the origins of „theory of mind”. Psychological Rrvints, 94, 19-32. Levin, 11. S. -Culhaene, K. A. - Hartmann, J. - Evankovich, K. -Mattson, A. J. ct al. (1991): Developmental changes in oerformanee on tests of purport- ed frontal lobé functioning. DevelopmentalNeuropsychology, 7, 377-395. 1 airia, A. R. (1966): Thehigher corticalfunctions of mán. New York, Basic Books. Luria, A. R. (1973): The working brain. London, Allén Lane, Penguin. Luria, A. R. (1977): Cognitive development: Its cultural and social foundations. Cambridge, MA, Harvard University Press. Marlowe, W. B. (1992): The impact of a right prefrontal lesion on the deve- loping brain. Brain and Cognition, 20, 205-213. Milncr, B. (1963): Effects of different brain lesions on card sorting: The role of the frontal lobes. Archives of Neurology, 9, 90-100. Milncr, B. (1964): Somé effects of frontal lobectomy in mán. In Warren, J. M.- Akcrt, K. (eds.): The frontal granular cortex and behavior. New York, McGraw iiiii. Nelson, H. E. (1976): A modified card sorting test sensitive to frontal lobé defccts. Cortex, 12, 313-324. Newcombc, F. (1969): Missile wounds ofdie brain: A study of psychologicaldeficits. Oxford (UK), Oxford University Press. Ostcrrcith, P. A. (1944): Le test de copie d’une figure complex. Archives de Psychologie, 30, 206-256. Ozonoff, S. - McEvoy, R. E. (1994): A longitudinal study of executive func- tion and theory of mind development in autism. Development and Psycho- pathology, 6, 415-431. Ozonoff, S. - Pennington, B. E - Rogers, S. J. (1991): Executive function deficits in high-functioning autistic individuals: Relationship to theory of mind. JournalofChildPsychology andPsychiatry, 32, 1081-1105. Pennington, B. F. - Ozonoff, S. (1996): Executive functions and develop- mental psychopathology. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 37, 51-88. Perner, J. - Wimmer, H. (1985): „John thinks that Mary thinks that...” Attribution of second-order beliefs by 5-10 years ol children. Journal of b'.xperimental Chilei Psychology, 39, 437-471. Perner, J. - Frith, U. - Leslie, A. M. -Leekam, S. R. (1989): Exploration of the autistic child’s theory of mind: Knowledge, belief and communication. Child Development, 60, 689-700. Perret, E. (1974): The left frontal lobé in mán and suppression of habitual rcsponscs in verbal catcgorical behavior. Neuropsychologia, 12, 323-330. Pctrides, M. - Milncr, B. (1982): Deficits on subject-ordered task after frontal- and icmporal-lohc lesions in mán. Neuropsychologia, 20 249-262. Picmack, I). - Woodniff, G. (1978): Docs the chimpanzce have a theory of mind? Behaviound and Brain Siunees, 1,515-526.
120 7. AIIGYIil.MI l'S A VIÍGRI.I1A.|TÓ I UNK(IlÓk ZAVARAI Price, B. II. - Daffncr, K. R. - Stowc, R. M. - Mesiikim, M. M. (1990): The compartmcntal learning disabilitics of carly frontal lobé damagc. Brain, 113,1383-1393. Prior, M. R. - Hoffman, W. (1990): Brief report: Neuropsychological testing of autistic children through an exploration with frontal lobé tests. Journal of Autism andDevelopmentalDisorders, 20, 581-590. Rapoport, J. (1991): Recent advances in obsessive-compulsive disorder. Neuro- phaimacology, 5, 1-10. Reader, M. - Harris, L. - Schuerholz, L. J. - Denckla, M. B. (1994): Attention deficit hyperactivity disorder and executive dysfunction. Developmental Neuropsychology, 10, 493-512. Roberts, R. J. - Pennington, B. F. (1996): An Interactive framework fór examining prefrontal cognitive processes. Developmental Neuropsychology, 12,105-126. Robertson, M. M. (1994): Annotation: Gilles du la Tourette syndrome: The current status. British Journal of Psychiatry, 154, 147-169. Rubia, K. - Overmeier, S. - Taylor, E. - Brammer, M. - Williams, S. C. - Simmons, A. et aL (2000): Functional frontalisation with age: Mapping neurodevelopmental trajectories with fMRl. Neuroscience an Biobehavioral Reviews, 24, 13-19. Rumsey, J. M. - Hamburger, S. D. (1990): Neuropsychological divergence of high-level autism and severe dyslexia. Journal ofAutism and Developmental Disorders, 20, 155-168. Semrud-Clikeman, M. - Steingard, R. J. - Filipek, P. - Biederman, J. - Bek- ken, K. - Renshaw, P. F. (2000): Using MRI to examine brain-behavior reletionships in males with attention deficit disorder with hyperactivity. Journal of the American ChildandAdolescent Psychiatry, 39, 477—484. Shallice, T. (1982): Specific impairments and planning. Phylosophical Trans- actions oftheRoyal Society of London, 298, 199-209. Shallice, T. (1988): From neuropsychology to mentái structure. Cambridge, UK, University Press Shue, K. L. - Douglas, V. I. (1992): Attention deficit disorder and the frontal lobé syndrome. Brain and Cognition, 20, 104—124. Smith, I. - Beasley, M. G. - Ades, A. E. (1990): Intelligence and and quality of dietary treatment in phenilketonuria. Archives ofDiseases in Childhood, 472-478. Stiles, J. (1998): The effects of early focal brain injury on lateralization of cognitive function. Current Directions in Psychological Science, 7, 21-26. Stoetter, B. - Braun, A. R. - Randolph, C. - Gernert, J. - Carson, R. E. - Herscovits, P. - Chase, T. N. (1992): Functional neuroanatony of Tourette Syndrome: Limic-motor interactions studied with FDG PÉT Advances in Neurology, 58, 213-226. Stroop, J. R. (1935): Studies of interference inserial verbal reactions. Journalof Experimental Psychology, 18, 643-662. Stuss, D. T. (1987): Contribution of frontal lobé injury to cognitive impairmct aftcr closed hcad injury: Methods of asscssmcnt and recent findings. In
7.M.TUHNi:U SZINDRÓMA 121 I,éviit, II. S. - Graliiian, J. - Eisciibcrg, II. M. (eds.): Nrurobrhavioral retovcry fór htad injury. New York, Oxford Univcrsiiy Press, 166-177. Stuss, I). T. - Bensői), I >. F. (1986): Thefrontullobes. New York, Ravens Press. Tannock, R. (1998): Attention deficit hyperactivity disorder: Advances im cognitive, neurobiological and genctic research. Journal of Child Psychology und Psychiatry and Miied Disciplines, 39, 65-99. Temple, C. (1997): Developmental Cognitive Neuropsychology. Hove, Psychology Press. Temple, C. - Carney, R. A. - Mullarkey, S. (1996): Frontal lobé function and cxecutive skill in children with Turner’s syndrome. Developmental Neuro- psychology, 12, 343-363. 'Thompson, P. M. -Giedd, J. N. - Woods, R. P. - MacDonald, D. - Evans, A. C. - Tóga, A. W. (2000): Growth patterns in the developing brain detected by using continuum mechanical tensor maps. Natúré, 404, 190-193. Thatcher, R. W. (1994): Cyclic cortical reorganization: Origins of humán cognitive development. In Dawson, G. - Fisher, K. W. (eds.): Humán Behavior andthe Developing Brain. New York, Guilford, 232-266. Ihurstone, L. (1938): Primary mentái ablilities. Chicago, University of Chicago Press. Yakovlcv, P. I. - Lecours, A. R. (1967): The myelogenetic cycles of régiónál matúrádon of the brain, In Minkowski, A. (ed.): Régiónáldevelopment of the Imiin in early life. Oxford (UK), Blackwell, 3-70. Wabcr, D. P. (1979): Neuropsychological aspects of Turner’s syndrome. Developmental Medicine and Child Neurology, 21, 58-70. Wcinbcrger, D. R. - Behrman, K. F. - Gold, J. - Goldberg, T. (1994): Neural mcchanisms of future-oriented processes: In vivő physiological studies of humans. In Haith, M. M. - Bensőn, J. B. - Roberts, R. J. - Pennington, N. F. (eds.): The development offuture-orientedprocesses. Chicago, Universitof Chi- cago Press, 117-135. Williams, D. - Mateer, C. A. (1992): Developmental impact of frontal lobé injury in middle childhood. Brain andCognition, 20, 196-204. Wimmcr, H. - Perner, J. (1983): Beliefs about beliefs: Representation and constrainingfunction of wrong beliefs in young children’s understanding of deccption. Cognition, 13, 103-128. Zelazo, P. D. - Frye, D. (1997): Cognitive complexity and control: A theory of the development of deliberate reasoning and intenciónál action. In Stame- nov, M. (cd.): Languagestructure, discourse, andtheaccess to consciousness. Ams- terdam, John Benjámin, 113-153.
122 7, A FIGYELMI ÉS A VAU KHIIAJ[TÓ FUNKCIÓK ZAVARAI Függelék A LEGGYAKRABBAN HASZNÁLT VF-TESZTEK A nem B A feladat a klasszikus Piaget-eljárásból származik. A vizsgálati helyzet- ben egy tárgyat elég feltűnően rejtünk el egy adott helyen (A), így azt a csecsemő (vagy gyerek) könnyen meg is találhatja. A tárgyat ezután egy másik, azaz B helyen rejtjük el, és lehetővé tesszük, hogy azt a cse- csemő (vagy gyerek) megkeresse. A csecsemők gyakran megragadnak az A helyen történő keresésnél (A nem B hiba). A kulcsfontosságú vál- tozó, amelyet ebben a helyzetben mérünk, az az első B-próba eredmé- nye, illetve a sikeres próbát megelőző, a váltást követő perszeveratív keresések száma (hibás próbák). A próbát csecsemő- és kisgyermek- korban használjuk. Gyerek szerencsejáték feladat (GSF) A tesztet Bechara és munkatársai (1994) alakították ki, napjainkban a továbbfejlesztett változatot (Kerr-Zelazo 2001) alkalmazzuk leginkább. A feladatban két kártyacsomagot használunk; a hátlappal felfelé fordí- tott kártyalapok előlapján vidám vagy szomorú arcok láthatók. A vidám arcok cukorkajutalmat jelentenek, a szomorúaknál viszont a cukorkák- ból vissza kell adni. A gyerek feladata, hogy annyi cukorkát nyerjen a „szerencsejáték” vége előtt, amennyit csak lehet. A feladat vége 50 kártyánál van, ezt a gyermek azonban nem ismeri. Az első 25 próbában a gyerekek mindkét kártyacsomag közül kedvük szerint választhatnak, a második 25 próba az affektív döntés diagnózisára szolgál. A kulcsfon- tosságú változó a veszteséget jelentő választások aránya a 26-50. próbá- ban. A feladatot általában óvodáskorúaknái használjuk, de alkalmazha- tó iskolásoknál is. Ejjel-nappal-stroop (EN-Stroop) A tesztet a klasszikus Stroop-feladat ihlette, kidolgozói Gerstadt, Hong és Diamond (1994). A tesztben vonalrajzok éjszakát (hold és csillagok), illetve nappalt (nap) ábrázolnak. Az éjszaka képére nappalt, a nappal képére éjszakát kell mondani. A mért változó a helyes válaszok száma. A feladatot általában óvodáskorúaknái és iskolásoknál használhatjuk.
FI Kid lil.lík 123 Késleltet ff! válasz (KV) A feladat 1 lunter (1917) klasszikus késleltetett válasz feladatának mai változata. A feladatban egy tárgyat helyezünk el két vagy több azonos vizuális ábra egyike alatt (pl. esésze). A késleltetéshez egy átlátszatlan ernyőt (függönyt) használunk, ez fedi el az azonos ábrákat egy megha- tározott ideig. Az ernyő (függöny) felhúzását követően a gyermek is- mét láthatja az ábrákat, és megragadhatja az elrejtett tárgyat. A mért primer változó a helyes válaszok száma. A KV-feladatot csecsemőknél és óvodáskorúaknái használhatjuk. Feltételváltó kártyaszortírozási teszt (KDKT) A teszt a Wisconsin kártyaszortírozási feladat könnyített, gyerekeknek készült változata (Frye és mtsai, 1995). A feladatban kártyákat haszná- lunk, ezeken színes, eltérő alapformákat ábrázoló ábrák láthatók. A kár- tyák szortírozása történhet forma vagy szín alapján. A gyerekek - eltérő- en a felnőtt Wisconsin-teszttól - mindig instrukció alapján válogatnak, először szín, majd pedig forma alapján. A mért változó a dimenzióváltást követően adott helyes válaszok száma. A feladatot általában óvodáskorú- aknái és iskolásoknál használhatjuk, a klinikai gyakorlatban sokszor használják felnőtteknél is. Téves vélekedés feladat (TVF) Nt. eredeti feladat kialakítói Wimmer és Perner (1983). A vizsgálatban a gyerekeknek egy történetet mondunk el, amelyben egy személy egy kívánatos tárgyat rejt el ’A’ helyen. A tárgyat azonban a személy tudta nélkül áthelyezik egy ’B’ helyre. A mért változó a helyes vagy helyte- len előjelzése annak, hogy a személy hol fogja keresni a tárgyat. ATVF- feladatokat leggyakrabban a 3-5 éves korosztály vizsgálatában hasz- nálják. Rugalmas szelekció feladat (RSF) Ft. eredeti feladatot Fcldman és Drasgow (1951) dolgozta ki, új válto- zatának leírását megtalálhatjuk Jaques és Zalazo 2005 közleményé- ben. A feladatban a gyerekeknek három kártyát mutatunk, azt a ket- tőt kell kiválasztani, amelyik valamilyen dimenzióban azonos. Ezután
124 7 A I' l(ó II Ml IS A \ I (.Hl I IA| I () I ( NK( l( )K /AVARAI egy olyan párt kell kiválasztani, amely egy más dimenzió szerint azo- nos. A mért változó a dimenzióváltást követően adott helyes válaszok száma. Az RSF-feladatokat leggyakrabban a 3-5 éves korosztály vizs- gálatában használják, bár nehezebb változatai iskolásoknál is használ- hatók. Válaszgátlási feladat ( Go-noGo) Az eljárás klasszikus Luria-feladat (1966). A gyerekvizsgálatokban álta- lánosan használt eljárásban a gyerekeknek egy adott jelzésre (Goin- ger) egy egyszerű motoros választ kell adnia, míg egy másik jelzésre (noGo-inger) nem kell semmilyen motoros válasszal reagálnia. A telje- sítmény mérésére szolgáló mutatók a reakcióidő, a téves riasztás (válasz a noGo ingerre) és a kihagyás (nincs válasz a Go-ingerre). A Go-noGo- feladatot általában iskoláskorúaknál használhatjuk (kicsiknek a feladat túl nehéz). Kézjáték Ez a feladat is klasszikus Luria-feladatból (ököl-tenyér) alakult ki (Hughes 1988). A feladat kezdetén a gyerekeknek a felnőtt által be- mutatott mozgáspárt kell utánozniuk. Ezt követően a konfliktusfelté- telben mindig a felnőttével ellentétes mozgást kell bemutatni (ökölbe szorított kéz, ha a felnőtt a mutatóujját emeli fel, mutatóujj, ha a fel- nőtt keze ökölbe szorul). A mért változó a konfliktusfeltételben elkö- vetett hibák száma. A kézjátékfeladatot általában óvodáskorúaknái használjuk. Tárgyuáltás A feladat részletesen Overman és munkatársai (1997) közleményéből ismerhető meg. Az egyes próbákban két azonos tárgyat mutatnak a gyermeknek, és jutalmazzák, ha csak az egyikért nyúl. Néhány próba után a másik tárgy érintését, megragadását jutalmazzuk (fordított ju- talmazási kontingencia), jutalmazott tárgy változik. A mért változó azoknak a próbáknak a száma, amelyek a váltást követően szüksége- sek a helyes tárgyérintéshez. A tárgyváltásfcladatot általában óvodás- korúaknái használjuk, de alkalmazható csecsemőknél és iskoláskorú- aknái is.
j íií.c.i i.Iík 125 Mutatási mátrix (MM) Petrides és Milncr (1982) önvezérelt mutatási sorrend feladatától eltér az a gyerekteszt, amelyet Arehibald és Kcrns (1999) alakított ki. Archi- bald és Kerns ugyanúgy nevezik tesztjüket, mint Petrides és Milner, a vizsgált funkciók azonban minó'ségi eltérést mutatnak, ezért a félreér- tések elkerülése véget a magyarban inkább a mutatási mátrix kifeje- zést célszerű használni. Az MM-feladatban tárgyak rajzai ugyanúgy mátrixba rendezetten jelennek meg, mint a Petrides-Milner-tesztben. Minden próbában ugyanazok a rajzok szerepelnek, egy rajz nem fordul többször elő, helye azonban eltérő' az egyes tesztlapokon. Minden pró- bában eltérő' rajzra kell rámutatni. A mért változó a hibás válaszok szá- ma. Az MM-feladat jól használható óvodáskorúaknái és iskoláskorúak- nái is. Álljjelzés- (Stop-signal) feladat A feladat részletei megtalálhatók Logan (1994) közleményében. A gye- rekeknek számítógép képernyőjén különböző' ingereket mutatnak be, feladatuk az, hogy az O vagy X jelre a számítógép billentyűzetén a megfelelő' gombot nyomják le. Amennyiben a próbák egynegyedében megjelenő' álljjelzés van (hangjelzés), nem kell megnyomni egyik bil- lentyűt sem. A mért változók a pontosság (helyes gombnyomások), a sebesség (reakcióidő') és a helyes válaszletiltások (nincs gombnyomás az állj jelzésre) száma. Az álljjelzés- (Stop-signal) feladatot iskolás gye- rekeknél használhatjuk. Stroop-feladat 1 .ásd a bő'vebb leírást. A teszt alkalmazási hátránya, hogy csak olvasni tudó gyerekeknél tudjuk használni. Hanoi-torony A feladat egy a 19. században igen népszerű játékból alakult ki. A teszt- hez használt eszköz több (n számú) átmérőjében fokozatosan növekvő méretű korongból áll, amelyek három azonos méretű rúdon meghatá- rozott elrendezésben helyezkednek el. A gyerek feladata az, hogy a ki- induló helyzetből egy meghatározott eclhelyzetuek megfelelő korong-
126 7. A_r IGYILLAII ÉS A VltGRÉI IA.JTÓ l 'l INK< :i(*>K ZAVARAI elrendezést alakítson ki úgy, hogy közben az előre meghatározott szabályokat is betartja. A megoldandó probléma nehézsége aszerint változik, hogy a célelrendezéshez hány lépésben lehet eljutni, illetve milyen típusú a probléma (toronyvégződés, lapos végződés). A mért változó a célelrendezéshez végrehajtott lépések száma. A Hanoi-to- rony feladat egyaránt jól használható óvodáskorú és iskoláskorú gyere- keknél. London-torony A feladat a Hanoi-torony módosított változata (Shallice 1982). Ez a fel- adat három gömböt használ, a rudak hossza pedig eltérő. A gyerekek- nek egy kiinduló elrendezésből a megadott céltorony-elrendezéshez (általában rajzon mutatjuk meg) kell eljutniuk úgy, hogy el kell monda- niuk, milyen lépésben juthatnak el a céltorony-elrendezéshez. A Lon- don-torony-feladat egyaránt használhatjuk óvodáskorú és iskoláskorú gyerekeknél. Ablakok feladat A feladatot Russell és munkatársai (1991) dolgozták ki. A próba során a gyerekeknek két ablakokkal ellátott dobozt mutatunk be. Az ablakok a gyerek felé néznek, így a doboz tartalma is látható. Minden próbában az egyik doboz egy olyan csali doboz, amelynek tartalmát a vizsgálatve- zető nem látja, így a gyereknek kell megmondania, hogy az hol keres- sen. A vizsgálatvezető ugyan a jelzett dobozban keres, a gyerek azon- ban a másik dobozban levő tárgyat kapja meg. A mért változó azoknak a próbáknak a száma, amelyekben a gyerek a vizsgálatvezető „keresési” tevékenységét a csali dobozra irányítja (azaz nem kapja meg a csali tár- gyat). A tesztet eddig főleg 3-4 éves gyerekeknél használták. Wisconsin kártyaszortirozási teszt (angol rövidítés: WCST) Nl eredeti feladatot Grant és Berg dolgozták ki. A WCST gyerekválto- zatában használt kártyák azonosak a felnőttével, és a szabályok is ugyanazok. A ncuropszichológiai gyakorlatban azonban számos válto- zat él. A mért változó a szortírozás során elért dimenziók, valamint a perszeveratív hibák száma. A WCST általában 6 évesnél idősebb gye- rekeknél használható.
8. Emlékezeti zavarok 8.1. Az emlékezet normál fejlődése Az emlékezet fejlődésének kutatása a kognitív fejlődés egyik legtöb- bet vizsgált területe. Az emlékezet fejlődésére vonatkozó kutatások az elmúlt három évtizedben elméleti és módszertani fejlődésen mentek át. Tekintettel az emlékezetfejlődés irodalmának sokrétűségére, az emlékezet fejlődési zavarainak bevezetéseképpen elsősorban azokkal a területekkel foglalkozunk, amelyek fontosak ezek megértéséhez. Az emlékezeti zavarok szempontjából a legfontosabb a 3-15 éves kor, fő- ként ezekkel foglalkozunk tehát. Azokkal az elméletekkel, amelyek a nagyon korai életkorban megjelenő és változó emlékezeti funkciók rendszerét elemzik, ebben a fejezetben nem foglalkozunk, jóllehet ezen a területen a csecsemőkutatásokban nagyon sok új eredménnyel találkozunk. Az emlékezeti folyamatok feltárására végzett első kísérleti kutatások egyidősek a tudományos pszichológia megteremtésével. Ebbinghaus jól ismert vizsgálatai 1885-ben azokkal a klasszikus kísérletekkel kez- dődtek, amelyek az emlékezet és a felejtés törvényszerűségeit kutat- ták, mégpedig alig valamivel később, mint ahogy Wundt vezetésével 1 úpcsébcn megalakult az első kísérleti pszichológiai laboratórium. Jól- lehet ezek a pszichológusok számára ismert tények, az azonban keve- sek számára ismert, hogy az emlékezet fejlődésének kutatása is ugyan- ebben az időszakban kezdődött. A 19-20. század fordulóján Európában már egyre többen foglalkoztak a gyermeki emlékezet fejlődésével és annak egyéni különbségeivel. Ebben az időszakban három vezető ku- latási irányzat alakult ki. Az első fő kutatási irány pontosan megtervezett esettanulmányokra épített, a gyermeki emlékezet fejlődésének vizsgálatában pedig a rend- szeres megfigyelések módszerét is alkalmazták. Az új kutatási eredmé- nyek kiíejezeuen nagy figyelmet kaptak, így aztán Európa több orszá-
12H H. EMLÉKEZI UZAVAROK gában is ezek az, eredmények a gyermekpszichológia tudományos alapjait képezték. A második terület inkább a felnőtt emlékezel kuta- tásából indult ki. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei elsősorban azt sugallták, hogy a felnőtteken kapott eredmények általánosíthatók a különböző életkorú gyermekekre. Más vizsgálatok tudományosan ke- vésbé megalapozottak, vagy jobban mondva kevésbé szisztematikusak voltak, létrejöttükben pedig a szervezett iskolai oktatási feladatok ját- szottak meghatározó szerepet. Ezek a tanulmányok elsősorban az ak- kori időkre jellemző elképzelések vagy gyakran téves elképzelések igazolására készültek. Több vizsgálat középpontjában állt az iskolai gyakorlásnak az emlékezetre, elsősorban a szóbeli felidézésre gyako- rolt hatásának vizsgálata. Az akkori Európában Németország az emlé- kezeti kutatások centrumának számított. Eredményeik, miszerint a fiúk emlékezete jobb, mint a lányoké, erőteljesen befolyásolta az isko- lai oktatásról hozott döntéseket. Az emlékezeti kutatások harmadik fő irányzatát egy gyakorlati szem- pont (akár állami megrendelésnek is nevezhetnénk) uralta; a gyermekek és a felnőttek tanúvallomásai igazságtartalmának a vizsgálata. Kiindu- lópontja az a szaktudományos kételkedés volt, amely erősen kétségbe vonta a gyermekszemtanúk vallomásainak a hitelességét. Különösen nagy volt az érdeklődés a gyermekszemtanúk emlékezeti kompetenciá- ja iránt Németországban és Franciaországban, és egészen az 1920-as évek végéig számos tanulmány készült erről. 8.1.1. AZ EMLÉKEZETI FEJLŐDÉS KORAI SZAKASZÁNAK KUTATÁSA Az emlékezetfejlődés korai szakasza sokáig nem állt a kutatások kö- zéppontjában. Az első szisztematikus, leggyakrabban idézett és legna- gyobb hatású vizsgálat Brunswik és munkatársainak (1932) nevéhez fűződik. Kutatásaik arra irányultak, hogy a kisiskolás és serdülőkorú ta- nulók rövid és hosszú távú emlékezeti funkcióinak általános leírását adják. Ez a vizsgálat lényegesen különbözött a korábbiaktól. A vizsgá- latok az aktuális fejlődési modellekből indultak ki, ezen belül is a „sza- kaszok és szintek” elméletből (Bühler 1930). Az 1932-es közlemény 700 hat és tizennyolc év közötti gyerek emlékezeti feladatokban muta- tott teljesítményét ismerteti. Az alkalmazott tesztek a rövid és hosszú távú emlékezeti funkciókat vizsgálták. A verbális emlékezetet értelmet- len és értelmes szavakra, színekre, számokra kialakított feladatokban mérték, továbbá a versekre való emlékezést is vizsgálták. Számos nem verbális emlékezeti tesztet alkalmaztak, így mozgássorok ugyanúgy szerepeltek, minta nem verhalizálható ábrák felismerése, felidézése.
H,l AZ IMI Í KI'/I' I NOHMAl I I II.ÖDI'SIÍ 129 A vizsgalatok szerint a legnagyobb életkori eltérésekét, a rövid távú em- lékezeti feladatokban találták. A 6-13 éveseknek sokkal több gyakor- latra volt szükségük althoz, hogy megtanulják az értelmetlen szavakat, mint az értelmeseket vagy a számokat. Ez különösen feltűnő és lénye- ges eredménykülönbséget hozott a fiatalabb, az egészen fiatal és a na- gyobb gyerekek között. Ez az eredmény, amely azt mutatja, hogy a rö- vid távú emlékezet a kisebbeknél rosszabbul működik, nem igazán volt ilyen jól értékelhető a nagyobbaknál, különösen a 14 és 18 évesek között. Nem kaptak olyan eredményeket, amely azt igazolná, hogy az emlékezet fejlődése folyamatos. Míg például az idősebb résztvevők, tehát a 18 éves korhoz közelebb levők jobban emlékeztek az értelmet- len szótagokra, szavakra, mint a 14 évesek, nem találtak életkori eltéré- seket az értelmes szavakra történő emlékezés vizsgálata során. A vizs- gálatokban talált fejlődési mintázat alapján Brunswick és munkatársai (1932) azt a következtetést vonták le, hogy az eltérő emlékezeti funk- ciók más szerepet töltenek be ezekben az életkorokban. Figyelembe véve az emlékezetkutatások területének fejlődését és az új eredmé- nyeket is, megállapíthatjuk, hogy a Brunswick és munkatársai által 1932-ben végzett vizsgálatok valóban értékes hozzájárulást jelentettek az einlékczetfejlődés kutatásához. Az adott kornak megfelelően precíz, sok tekintetben ma is annak számító módszereket használtak a külön- böző ingeranyagok bemutatására. Ez lehetővé tette, hogy a korábbiak- nál sokkal specifikusabb hipotézist állítsanak fel az emlékezetfejlődés- ben bekövetkező változásokra vonatkozóan. Brunswick és munkatársai a kapott eredmények alapján kialakítot- tak egy úgynevezett általános fejlődési görbét. Ezt ők az „emlékezet- erősség általános fejlődési görbéjének” nevezték. Valójában a közvet- len emlékezet általános fejlődési görbéit alakították ki, mégpedig 5 és 18 éves kor között. Az emlékezet fejlődési görbéje az összes vizsgálat eredményéből létrehozott együttes mutatók alapján jött létre. A kapott eredmények összeegyeztethetők voltak azokkal a korábbi eredmé- nyekkel, amelyek azt mutatták, hogy egy lineáris és nagyon meredek fejlődés figyelhető meg az emlékezeti teljesítményekben.a .6 és 11 éves kor között, majd egy sokkal lassúbb változás következik be, tulaj- donképpen egy plató alakul ki a serdülőkor előtti szakaszban és a ser- dülőkor korai szakaszában. A vizsgálatok értelmezésének, újdonságuk és szakmai hatásuk ellenére, egyik legnagyobb problémája, hogy min- denképp Bühler modelljéhez illeszkedett, így az emlékezet fejlődését az 5 és 10 éves kor közötti „mechanikus tanulási” (általában asszocia- tív) folyamatoknak tulajdonították. Ezt tekintették az emlékezeti fej- lődés alapjának, és eltérőnek tekintették a serdülőket és a fiatal felnőt- teket jellemző, a jeleniéskonstrukción alapuló, úgynevezett „logikai
130 8. i;mi i-.ki zi rí zavarok emlékezettől”. A Brunswick-féle vizsgálatok olyan további kutatások kiindulópontját képezték, amelyek a mechanikus és a logikai emléke- zet között is különbséget kerestek. Brunswickék elképzelése az emlé- kezet fejlődésére vonatkozóan újra és újra megkérdőjeleződött, dacára annak, hogy sok támogató vizsgálati eredmény is született. A Brunswick- vizsgálatok legfőbb újdonsága azonban a fejlődési görbe megalkotása volt. Az emlékezet fejlődésének modern vizsgálatai több összefüggésben is eltértek a korábbiakban leírt, ma már történelminek számító megkö- zelítéstől. Az egyik lényeges különbség a korábbi vizsgálatokkal össze- hasonlítva, hogy az emlékezet fejlődésének kutatásában a figyelem a fejlődési különbségekről átkerült a háttérmechanizmusok, tehát az emlékezet fejlődését megalapozó mechanizmusok változásának kö- vetésére. Egy másik nagy változás az elméleti keret alkalmazásában következett be. Ennek egyik oka, hogy az 1960-as évek közepétől az emlékezet fejlődésének kutatását nagymértékben befolyásolta az információfeldolgozási és az idegtudományi modellek megjelenése. A fejlődéspszichológusok az emlékezetkutatásokban is átvették azokat a modelleket, metaforákat, amelyeket a felnőttkutatásokban alkalmaz- tak, ilyenek például a számítógép-metaforákban leírt modellek. Az emlékezet fejlődésének magyarázatában is megjelentek a hardware változását jelző mutatók, az (emlékezeti rendszer kapacitása és sebes- sége) azok elemzése, illetve a software kérdése. Ez utóbbi például az emlékezeti teljesítményt kívánó feladatokban alkalmazott stratégiákat jelenti. Az emlékezet fejlődésének vizsgálatát nagyon erősen meghatá- rozták azok az új modellek, amelyek ekkor kerültek be általánosan a pszichológiai köztudatba, ilyenek az emlékezeti rendszerre vonatkozó modellek, illetve még azt megelőzően a társas modellek, amelyek már különbséget tettek a szenzoros tár, a rövid és a hosszú távú tár között. A hosszú távú emlékezeti fejlődésére vonatkozóan több elképzelés is született, ebben elsősorban két irányban jelentek meg a vizsgálatok. Az egyik az explicit vagy deklaratív emlékezet vizsgálatai; a tudatos ke- resés kapacitását, tehát a nevekre, helyekre, dátumokra, eseményekre vonatkozó emlékezés (epizodikus és szemantikus) kapacitását vizsgál- ták. Jól tudjuk, hogy az epizodikus emlékezet elsősorban az események- re, tapasztalatokra való emlékezeti információk rendszere, a szemanti- kus emlékezet a nyelvre, szabályokra, koncepciókra való emlékezetünk és tudásunk tára. Ezek ellentétpárja az implicit vagy proccdurális em- lékezet, amely a nem tudatos műveletek halmazát alkotja, magában foglalva azt a képességünket, hogy szokásokat, készségeket sajátít- sunk cl. Idetartoznak bizonyos, a klasszikus kondicionálás szabályai sze- rint elsajátított készségek.
H l AZ EMI I KEZE I N< >HMAI I I |l.(>1 )ESE 131 Az implicit és explicit emlékezet megkülönböztetése egy konceptu- ális váltáshoz vezetett az emlékezetfejlődés kutatásában is. Azok a bi- zonyítékok, amelyek arra utalnak, hogy a deklaratív és proccdurális emlékezet funkcióiért más agyi területek felelősek, a 90-es évek eleje óta bizonyossá teszik azokat a pszichológiai elméleti elképzeléseket, hogy az emlékezés nem egy egységes jelenség, hanem a területspe- cifikus műveleteknek olyan együttese, amely a fejlődés során eltérő mintázatot mutathat. Talán az egyik legrégebbi és legtöbbet vitatott kérdés az emlékezet fejlődésével kapcsolatban, hogy az egyidejűleg aktívan feldolgozható információ mennyisége változik-e az életkorral. A rövid távú emléke- zeti kapacitásban megtalálható életkori eltérésekre több vizsgálat irá- nyult, több tanulmány foglalkozott azzal, hogy az emlékezeti terjedel- met vizsgáló feladatokban miként változik az életkorral a teljesítmény. Ezek a feladatok a vizsgálatban részt vevőktől olyan teljesítményt kí- vánnak, amelyben gyorsan, rövid időkkel bemutatott ingereket, inge- rek sorozatát a megfelelő sorrendben kell visszaadni, megismételni. Dcmpster (1981) egy sokat idézett tanulmányában az addigi kutatások alapján megállapítja, hogy 2 éves korban az emlékezeti terjedelem ket- tő, 5 éves korban négy, 7 éves korban öt, 9 éves korban pedig hat inger- egység, tehát szó, szám stb. Összehasonlításképpen az átlagos emléke- zeti terjedelem felnőtteknél hét, illetve ha a Miller-számot tekintetbe vesszük, 7 ± 2. Ezeknek a különbségeknek a nyilvánvalósága kínálja azt a magyarázatot, hogy a rövid távú emlékezet aktuális kapacitása nő az életkorral. Ez azonban elég egyszerű magyarázat, kiterjesztésére, fi- nomítására több kiváló példával is találkozhatunk az elmúlt két évtized irodalmában. A kutatások megállapították, hogy az emlékezeti terjedelem nem egy területáltalános jelenség, azaz nem független attól, hogy milyen tí- pusú információra kell emlékeznünk. A kérdés inkább az, hogy a vizsgá- lati személy mennyit tud ezekről az egységekről, tehát az emlékezendő elemekről, és ez alapvetően befolyásolja-e az emlékezeti terjedelmet. A korábbi ismeret ugyanis alapvetően befolyásolja a feldolgozási telje- sítményt. A tudás hatása az emlékezeti terjedelemben több vizsgálat- nak is az egyik kitűzött célja volt, és ezekben a vizsgálatokban megálla- pították, hogy ezek valóban így vannak. Az egyik igen érdekes vizsgálatban az emlékezeti terjedelmet gyere- keknél vizsgálták, mégpedig a sakkban járatos, illetve a sakkban járatlan gyerekeknél. A sakktáblán levő figurapozíciókra vonatkozóan, illetve más típusú elemekre, így például számokra. Schncider és munkatársai (1993) tesztelték az emlékezeti teljesítményt. Ezekben a vizsgálatokban a felnőnek jobb teljesítményt mulatlak, ez a jobb teljesítmény azonban
132 H, IMI.í.M./l II ZAVAUOK csak a számterjcdelem-feladatokban nyilvánult meg. A gyerekek a sakk- feladatban sokkal jobbnak bizonyultak. Ez azt mutatja, hogy az emléke- zeti terjedelem területspecifikus, és ez együtt változik az emlékezeti terjedelem feladatban részt vevő személynek a felidézendő ingerekre vonatkozó ismereteivel. Az emlékezeti terjedelem változásában látható életkori eltérések le- hetnek területáltalános mechanizmusok következményei is, és ugyan- ez vonatkozik a feldolgozási sebességre is. Ennek egyik oka, hogy az általános, tehát a szabályos életkorfüggő változások, így a nagyobb em- lékezeti terjedelem idősebb gyerekeknél annak a következménye, hogy az idősebb gyerekek szókincse nagyobb, és sokkal több ismere- tük van arra a területre vonatkozóan, amelyet éppen vizsgálunk. így például amennyiben a feladatfüggő ismeretekben meglevő különbsé- geket a vizsgálatokban stabilan tartjuk, kontrolláljuk, akkor ezek az emlékezeti terjedelem különbségek eltűnnek. Nagyon jól ismerjük, több vizsgálatból is ma már, hogy az információfeldolgozási sebesség nő az életkorral, és ez nagyon sokféle feladatban megjelenik. A munkaemlékezet modellje számos életkori eltérést képes magya- rázni, főleg az emlékezeti terjedelem vonatkozásában, különös tekin- tettel a feldolgozási sebességre. Baddeley és Hitch (1974) munkaem- lékezet-feladataiban emlékezeti terjedelmet vizsgáltak, a kísérleti személyek feladata az volt, hogy az elhangzott szavakat, számokat stb. megfelelő sorrendben adják vissza. A feladatok másfajta feladatok közé úgy voltak beágyazva, hogy az információt át kelljen alakítani, és a felidézésig megtartani. Általában a gyerekek munkaemlékezeti fel- adatokban mutatott teljesítménye ugyanolyan életkorfüggő változást mutat, mint más feladatokban, tehát ezeknek a szintje az emlékezeti terheléssel változik. A munkaemlékezet modellje azt feltételezi, hogy az információfeldolgozást a kapacitás és az idő korlátozza. Ez azt je- lenti, hogy az információ mennyisége, amellyel egyszerre képesek vagyunk műveletet végezni, korlátozott, és nemcsak az információ mennyisége korlátozott, hanem az idő is, kivéve, ha a kísérleti személy különösebb erőfeszítést tesz arra vonatkozóan, hogy az információt megtartsa. Baddeley, Gathercole és Papagno (1998) kísérleti adataik alapján azt feltételezik, hogy a verbális emlékezet terjedelmében talált életkori különbség elsősorban a munkaemlékezet egyik alrendszeré- nek terjedelmi fejletlenségéből adódik, ez nem más, mint a fonológiai alrendszer (artikulációs hurok). Az artikulációs hurok segítségével tá- rolt verbális információ gyorsan elhalványul, ha nem lehetséges az is- mételgetés. Többen is úgy gondolják, hogy az életkori különbségek, amelyet az emlékezeti terjedelemre vonatkozóan találnak, azzal áll kapcsolatban, hogy milyen az információ eltűnése, elhalványulása (lásd
KJ. AZ I.MI.I' KI 71' l'NOKMAI. I I ll.(>l>l.sr. 133 Cowan 1997). A legtöbb kutató szerint a felidézés életkori eltérései fe- lelősek az emlékezeti terjedelemben mérhető különbségekért. A fel- idézést befolyásoló faktorok egyike a szóhosszúság. Számos vizsgálat igazolta, hogy a munkaemlékczct fejlődésében a feldolgozási sebesség különbsége (szavak artikulációs sebessége) megfelel annak a különb- ségnek, amelyet a munkaemlékezeti terjedelem feladatban találunk. Egybehangzó vizsgálati eredmények mutatják azt, hogy az emléke- zeti kapacitásban bekövetkező' fejlődési változások az információfel- dolgozási sebesség növekedésében bekövetkező szignifikáns változá- soknak a következményei, és ezek legfeltűnőbbek a korai életkorban. A későbbiekben ennek a változásnak az üteme lassul. A feldolgozási sebességben meglevő életkori differenciák nagymértékben befolyá- solják a feladatok különböző változataiban mutatott teljesítményt. A feldolgozási sebesség változásának okaira vonatkozóan már nincs ki- fejezett megegyezés az egyes kutatók között. A lehetséges faktor a megnövekedett feldolgozási sebesség, az emlékezeti stratégiák diffe- renciálódása, gyakoribb alkalmazása. Lehetséges alternatíva, hogy a változásért a felidézendő elemek ismertségének növekedése a felelős. 'További faktor a feldolgozási sebesség változása, amely az általános fej- lődési folyamat része, hiszen az információfeldolgozási sebesség önma- gában is változik. A legújabb kutatási eredmények azt sugallják, hogy a feldolgozási sebességben talált életkori különbségeket elsősorban az érés befolyásolja (Schneider 2002). Cowan és munkatársai (1999) az emlékezeti teljesítményt vizsgálva lényeges életkori különbségeket találtak a figyelmi terjedelem vizsgálatában. A figyelmi terjedelem több faktorból áll össze, ezek a fókuszált figyelem, a célingerre vonat- kozó ismeret, a bevésési stratégiák, azaz azok a faktorok, amelyek az emlékezeti terjedelemben vagy a munkaemlékezeti terjedelemben nem játszanak szerepet. Cowan és munkatársai (1999) az úgynevezett megértési terjedelmet vizsgálták különböző életkorú gyerekeknél. Cowan megértési terjedelem elképzelése a munkaemlékezetről Bad- deley modelljéről sok elemében eltér. A megértési terjedelem arra az információra és mennyiségre vonatkozik, amelyet valaki egy adott idő- ben meg tud tartani. A megértési terjedelem csak úgy vizsgálható, hogy ebben nem játszanak szerepet olyan faktorok, mint a fókuszált fi- gyelem, a célingerre vonatkozó ismeret, a hozzáférési stratégia, ugyan- akkor szerepet játszanak benne azok a faktorok, amelyek az emlékezeti terjedelemben a munkacmlékczcti terjedelem feladatokban a megha- tározó funkciók. Cowan és munkatársai az említett vizsgálatokban megállapították, hogy a megértési terjedelem szignifikánsan nő az életkorral, a 7-10 éves gyerekek eredményeit a felnőtt résztvevőkkel összehasonlítva a terjedelem 2,41; .3,13 és 3,56. (lowanék ezeket a kü-
134_______________________________H, EMLÉKEZETI ZAVAROK lönbségeket úgy interpretálták, hogy ezek a rövid távú emlékezeti tár kapacitásának valódi fejlődési mutatói. Arra vonatkozó kísérleti bizo- nyítékkal is egyre többet találkozunk, hogy a feldolgozási sebesség va- lóban az éréssel függ össze, mechanizmusai mások, mint a gyakorlásé. A modellek szerint a feldolgozási sebességben bekövetkező életkor- függő változásokhoz legjobban illeszkedő matematikai funkció eltér attól a matematikai modelltől, amely a gyakorlásból következő változá- sok leírására alkalmas (Kail 1990, 1995). A feldolgozási sebesség élet- korral történő növekedése több feladatban is követhető, például olya- nokban, amelyekkel a gyerekek ritkán találkoznak, ilyen például a mentális forgatási feladat (Siegler 1998). Általában tehát megállapítható, hogy a feldolgozási sebesség életkori változását érési és környezeti faktorok (gyakorlás) befolyásolják. Az érési faktorok természetesen biológiai korlátot jelentenek, hiszen meghatá- rozzák azt, hogy adott életkorban mekkora mennyiségű információt képes a gyerek feldolgozni, hány elemet képes megtartani a rövid távú emlékezeti tárban. Ugyanakkor a feldolgozási sebességet, mint számos vizsgálat bizonyítja, több tényező határozza meg. Világos tehát, hogy az alapvető emlékezeti funkciók változása a biológiai és a környezeti té- nyezőknek az időben bekövetkező dinamikus interakciója. 8.1.2. EMLÉKEZETI STRATÉGIÁK ÉS FEJLŐDÉS Flavell és munkatársainak (1993) definíciója szerint az emlékezeti stra- tégiákat mentális, illetve olyan mentális viselkedéses aktivitásként ha- tározzuk meg, amelynek megismerési célja van, kifejezett erőfeszítést igényel, általában tudatos és kontrollálható. Az 1960-as évek közepe óta számos vizsgálat tűzte ki célul az emlékezeti stratégiák fejlődésé- nek tanulmányozását. Az emlékezeti stratégiák tanulmányozása már a korai vizsgálatoknak is fókuszában állt, és ez a mai napig töretlenül folytatódik, jóllehet ez a kutatási terület nem uralja annyira az emléke- zetkutatások területét, mint ez korábban történt. Az emlékezeti straté- giák kutatásában az egyik legfontosabb terület az emlékezeti hozzáfé- rés és a szemantikai szerveződés vizsgálata. Ennek egyik fő alakja John Flavell, akinek munkája mérföldkövet jelentett az 5 és 10 éves kor kö- zötti emlékezetfejlődés tanulmányozásában. Flavell egy általános em- lékezeti rendszerből, tehát egy multitáras emlékezeti modellből indul ki. A stratégiák használata az emlékezeti folyamatban több szakaszban történik. Az első szakasz a tanulás, a bevésés időszaka. Ezt követi a hosszú távú emlékezethez való hozzáférés, tehát az információ előhívá- sának szakasza, a stratégia ennek során érvényesül. A szervezési siraié-
Hl AZ IMI I KI ZI I N<1HMÁI.| I II.ÓDÍ SI' I3S giák vizsgalaiai.i vonatkozóan több példái is találhatunk. Egyik tipikus feladat az úgynevezett szortírozási/fel idézési helyzet, amely olyan módon történik, hogy a feladat során képeket és szavakat kell előre meghatározott szemantikus kategóriáknak megfelelően rendszerez- ni, osztályozni. Ezekben a feladatokban a gyerekek a kategorizálandó egységek randomlistáját kapják, ezek lehetnek állatok, bútorok stb. A feladat során ezekre az elemekre kell emlékezni, ugyanakkor bármit esinálhatnak a kezükbe adott anyagokkal, bármit, ami segíthet ezeket majd felidézni. Egy rövid tanulmányozási időszakot követően a gyere- kek feladata az, hogy annyi elemet idézzenek fel, amennyit csak tud- nak. A gyerekek elemszervezési stratégiáját vizsgáljuk, ezt nevezzük szortírozásnak vagy osztályba sorolásnak (kluszterek). Ezeket mérik aztán mint mutatókat. A vizsgálatokban az ebből képzett érték ha egy és nulla között mozog, az a jól működő ingerszervezést jelzi, a nulla pe- dig a random válaszadást. Flavell és munkatársainak korai vizsgálatai, ugyanúgy, mint más vizsgálatok is, azt mutatták, hogy egy sajátos tendencia figyelhető meg az emlékezeti stratégiák fejlődésében. Ötéves és annál fiatalabb gyerekeknél a szándékos emlékezetfel idézési stratégiák még nem fi- gyel- hetők, sőt ez a határ gyakran inkább a hatéves kor. A stratégia ki- alakulásának, tehát az ingerszervezési stratégiának a hiányát a nagyon fiatal gyerekeknél természetes meditációs hiánynak nevezték el. Ez a meditációs hiány azt jelzi, hogy a gyerekek az iskoláskor előtt az em- lékezeti stratégiák kialakulatlansága miatt ezekből nem tudnak előny- re szert tenni még akkor sem, ha előzetesen ilyen instrukciót kaptak. Jóllehet az óvodáskornál kicsit idősebb gyerekek, tehát a kisiskolások még nem alakítanak ki spontán ilyen felidézési vagy bevésési straté- giákat, az ő emlékezeti teljesítményük mutatói már minőségükben térnek el az óvodásokétól. A kisiskolás gyerekek sokkal inkább pro- dukciós hiányt mutatnak, mint meditációs hiányt. Ez azt jelenti, hogy képtelenek ilyen stratégiákat kialakítani, de ha egy semleges instruk- ciót adunk erre a stratégiára vonatkozóan, akkor ezt könnyen elsajá- títják, és ez megjelenik az emlékezeti teljesítményük javulásában. A stratégiák fejlődésének kutatásában legtöbbet a produkciós hiány vizsgálatával foglalkoztak, és megállapították, hogy a produkciós hiá- nyért elsősorban az elsajátított stratégiának az új szituációra történő alkalmazása, úgynevezett transzferé hiányzik (Schneider-Pressley 1997). A produkcióhiányt vizsgáló feladatokban nagyon gyakran azt talál- ták, hogy az elégtelen mentális kapacitás az, amelyik részben felelős a fiatal gyerekeknél a produkciós deficit megjelenéséért. A kettős fel- adat helyzetekben, amelyekben a gyerekeknek két feladatot kell telje-
136 K. l'.MI.I' KI'Z.i: l'IZAVAHOK síteniük (mindkettőt elkülönülten, de egyszerre), igazolták azt, hogy a fiatalabb gyerekeknél nagyobb mentális erőfeszítésre van szüksége ahhoz, hogy alkalmazzák, illetve megtalálják a megfelelő emlékezeti stratégiát. A megfelelő ismeretek, tehát az adott területre vonatkozó is- meretekben meglevő egyéni eltérések még hozzáadódnak azokhoz az életkori különbségekhez, amelyek a stratégia alkalmazásában megfi- gyelhetők. Mint korábban már szó volt róla, a felidézendő elemekre, il- letve annak a területére vonatkozó ismeretek erőteljesen befolyásolják a feldolgozási sebességet, ez együttesen a területspecifikus információ feldolgozását fogja meghatározni. Tehát kisebb mentális energia szük- séges ezeknek az információknak a feldolgozásához, a megfelelő stra- tégia végrehajtásához. Számos vizsgálatban sikerült kimutatni, hogy az emlékezeti stratégi- ák az iskolás években nagyon erőteljesen és gyorsan fejlődnek. Az idő- sebb gyerekeknél sokkal gyakoribb, hogy képesek a jelentés alapján az elemeket csoportosítani, és ugyanabba a kategóriába tartozó elemeket együttesen tanulmányozni, magasabb szintű osztályozási, csoportosítá- si stratégiákat alkalmazni, mindez pedig ahhoz vezet, hogy a felidézés során magasabb szintre jutnak el (Hasselhorn 1992). Meg kell azonban állapítanunk, hogy a stratégiaelsajátítási életkor nagyon változó, és ez az emlékezeti stratégián belül és a különböző stratégiák között is vál- tozik. A legújabb kutatások az emlékezeti stratégiák fejlődésének vizsgá- latában két igen érdekes jelenségre koncentráltak az utóbbi időben. Az egyik ilyen jelenség, hogy a magasabb szintű szervezettség az emléke- zeti teljesítményben nem mindig jár együtt a felidézés magasabb szintjével. Ez az úgynevezett „hasznosítási hiány” névvel jelölt jelen- ség. Különösen megfigyelhető az óvodásoknál és a kisiskolásoknál. Úgy tűnik, hogy a szervezés mint emlékezeti stratégia használata csu- pán az első lépés. A stratégia elsajátítását követően a gyerekeknek hosszabb időre van szükségük, hogy ezeket megfelelő hatékonysággal tudják alkalmazni. Számos kísérleti bizonyíték támasztja alá az úgyne- vezett hasznosítási deficit jelenlétét, ezt az úgynevezett hasznosítási deficit paradigmákban szokták alkalmazni. A kutatási adatok szerint hasznosítási deficit modell a szervezési stratégiák elképzeléssel nehe- zen egyeztethető össze. Az egyik nagy probléma, hogy nem igazán tisz- tázott, hogy ezeknek a feladatoknak milyenek a jellemzői, sőt a definí- ció is problematikus. Mindenesetre egyértelmű bizonyítékok vannak arra, hogy a tréning során ez a hasznosítási deficit csökken. Bjorklund és munkatársai (1997) viszont nem találtak erre utaló jeleket. A gyere- kek viselkedését mindenekelőtt azok a tapasztalatok vezetik, amelyek azt mutatják, hogy egy bizonyos stratégia működik (Miller 20(10).
Hl. AZ EMLÉK EZET N< IRMÁI. I I |l .(*>1 >ÉSU 137 Nemcsak az lehetséges, hogy a gyerekek gyakran elvetnek egy haté- kony stratégiát, hanem az is, hogy folytatják egy olyan stratégiának az alkalmazását, amelyik adott helyzetben nem segíti a teljesítményük ja- vulását, de ismerős. Schncider cs Sodian (1997) eredményei szerint a stratégiák és a fel- idézési változók nagyon alacsony egyéni stabilitást mutatnak. Ez azt jelzi, hogy az emlékezeti stratégiák alkalmazása nem mutat folyamatos javulást. Valójában azt találták, hogy a folyamatos és állandó fejlődés nagyon ritka. Mindössze a gyerekek 8%-a mutatott folyamatos fejlő- dést a szervezési stratégiák alkalmazásában (válogatás és csoportosí- tás). Ettől eltérően a gyerekeknek körülbelül 80%-a mutatott ugrás- szerű változást, azaz a találgatás szintjéről a tökéletes teljesítmény szintjéig két egymást követő mérési időpontban. Tehát míg a gyerekek 8%-a mutatott tökéletes teljesítményt az első mérésnél, egy másik 3% nem mutatott egyáltalán fejlődést a vizsgálat során. Schneider és Sodian számos mutatót talált arra vonatkozóan, hogy a gyerekek telje- sítménye nagyon változékony az életkorral, és azok a gyerekek, akik egy korai szakaszban egy adott stratégiát alkalmaztak, majd később ezeket kvázi elveszítették, újra felfedezték a stratégiákat egy későbbi mérési időpontban. Ezek a vizsgálati eredmények azt mutatják, hogy a gyerekek a fejlődéssel a találgatás szintjéről a megfelelő szervezési stratégia, tehát az osztályozás és csoportosítás stratégiájában eljutnak a tökéletes szintig, tehát a 100%-os teljesítményig, ezt azonban külön- böző életkori időpontokban teszik. Az adatok azt igazolják tehát, hogy egy nagyon komoly intet- és intraindividuális változékonyságot figyel- hetünk meg a stratégiaalkalmazás fejlődésében különösen azoknál a gyerekeknél, akik különböző stratégiákat alkalmaznak, ezeket a straté- giákat kombinálják bármilyen emlékezeti teljesítményt kívánó feladat megoldása során. Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy az elmúlt három évtized emlé- kezetfejlődés-kutatásai egyértelműen igazolták, hogy az életkori hatá- sok megjelennek a gyerekek emlékezeti stratégiájának minőségében és ezek alkalmazásának gyakoriságában. Ez a változás meghatározó szerepet játszik a kisiskoláskortól a serdülőkorig az emlékezeti fejlő- désben. Ugyanakkor azt is bizonyították ezek a vizsgálatok, hogy a be- vésés és az emlékezeti hozzáférés stratégiái nagymértékben függenek a gyerekek stratégiai és nem stratégiai tudásától. Talán a leginkább szé- les konszenzus övezi azt az elképzelést, hogy a nagyon keskeny, na- gyon szűk fókusz a stratégia változásának fejlődésében meg kell vál- tozzon, és helyébe egy olyan megközelítésnek kell lépnie, amely a stratégia alkalmazásában figyelembe veszi a tudás különböző formái- nak hatását.
138 h. emlékezi-;ti zavarok 8.1.3. METAKOGNI'I ÍV TUDÁS ÉS AZ EMLÉKEZET EEJLŐDÉSE Több mint harminc évvel ezelőtt vezette be John Elavell (1971) a metamemória fogalmát. A metamemória nem mást jelent, mint az em- lékezeti folyamatokról és tartalmakról meglevő'tudást. Fejló'dési szem- pontból ez a koncepció meglehetó'sen jól illeszkedik a különböző' fel- adatokban megfigyelhető' produkciós deficit elképzeléshez. Mint láthattuk, ez a produkciós deficit elsó'sorban a fiatal, az emlékezeti stra- tégiákból adódó eló'nyöket hasznosítani képtelen gyerekekre jellemző'. A metakognitív ismereteknek két széles kategóriáját különböztetjük meg. Az egyik a deklaratív metakognitív ismeret. Ez az ismerettípus explicit, verbalizálható, meghatározói az egyéni változók (életkor, IQ) és a feladatjellemzó'k (feladatnehézség, stratégiai ismeretek). A másik ilyen ismerettípus a procedurális metakognitív ismeret. Ez implicit, nem tudatos, és a gyerekek önmonitorozó, önszabályozó aktivitásához kapcsolódik, mégpedig a problémamegoldó, tehát az emlékezeti telje- sítményre támaszkodó feladatmegoldó helyzetekben. Az empirikus kutatások, amelyek a deklaratív memória fejlődését vizsgálták, kimu- tatták, hogy a gyerekek ismerete az emlékezetre vonatkozóan megha- tározóan fejlődik az általános iskolai tanulmányok első éveiben, de még mindig nem teljes a gyerekkor végén. Újabb vizsgálatok kimutat- ták, hogy az emlékezeti stratégiákról meglevő tudás fejlődése párhuza- mos a stratégiák elsajátításában és a metaemlékezet-emlékezet viszo- nyában bekövetkező változásokkal. A gyerekek tudása saját emlékezeti funkcióikról gyakran befolyásol- ja azt, hogy miképpen próbálnak emlékezni. Ugyanakkor még az álta- lános iskola felső tagozatába járó gyerekek, tehát a kamaszok sem sokat tudnak az általános stratégiákról, további javulás a serdülőkor későbbi szakaszában és a fiatal felnőttkorban figyelhető meg. Ennek egyik oka, hogy még ebben az életkorban is hiányzik néhány összetett, nagyon fontos és hatékony emlékezeti stratégiának az ismerete, ilyenek pél- dául a szöveges információk feldolgozására vonatkozó stratégiáké. Kevésbe konzisztensek azok az eredmények, amelyek a procedurális metakognitív ismeretek fejlődésével kapcsolatosak. Számos vizsgálat próbálta feltárni, hogy a gyerekek miként használják meglevő ismere- teiket saját emlékezeti funkcióik monitorozására, miként szabályozzák saját emlékezeti aktivitásukat. Számos adat utal arra, hogy az idősebb gyerekek sokkal inkább alkalmasak arra, hogy jövőbeli teljesítményü- ket előre jelezzék, mint a fiatal gyerekek, és hasonló fejló'dési változá- sok figyelhetők meg akkor is, ha a gyerekeknek arra vonatkozóan kell ítéletet mondani, hogy egy már elvégzett feladatban milyen volt a tel- jesítményük. Idősebb gyerekek ugyancsak jobban indják megíiélni
H l . AZ IMI.I KI ZI I N< IHM \l. I I |l .< >1 >I .SI< 139 azt, hogy egy (áigynak a neve, amelyet pillanatnyilag nem tudnak fel- idézni, felidézheló'-c később, ha a kísérletvezető ezt lehetővé teszi, ez az úgynevezett „a tudás érzése”-ítéletrc épülő feladat. Jóllehet a készségek monitorozása folyamatosan fejlődik gyermek- korban és a serdülőkorban, az önmonitorozás képessége kevésbé fejlő- dik a deklaratív metaemlékezetet illetően. A korábbi elképzelésekkel ellentétben a kutatások azt mutatták, hogy a viszonylag fiatal gyerekek is képesek a memóriafeladatokban mutatott előrehaladásukat monito- rozni (Schneider 2002). A procedurális metamemóriában megfigyelhe- tő fejlődési javulás a kisiskolás gyerekeknél általában annak a követ- kezménye, hogy egy sokkal jobb kapcsolat alakul ki a tevékenységek monitorozása és önszabályozása között. Ez azt jelenti, hogy még vi- szonylag fiatal gyerekek is alkalmasak, képesek arra, hogy az emléke- zeti feladatot mint korábbit azonosítsák, és nagyon sok esetben az idősebb gyerekek már hatékonyan szabályozzák a tevékenységüket abban, hogy ezeket a feladatokat megoldják. A metamemória tanulmá- nyozására végzett empirikus kutatásoknak a legfőbb célja az volt, hogy leírják azokat a viszonyokat, amelyek az emlékezetről való tudás és az emlékezeti teljesítmény között fennállnak. Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a metaemlékezet szerepe az emlékezet fejlődésében nagyon fontos tényezőnek tekinthető. Külö- nösen a módszerek javulásának tulajdoníthatjuk, hogy a metaemlékezet és emlékezet kapcsolatára vonatkozó legújabb kutatások bizonyítéko- kat szolgáltattak arra vonatkozóan, hogy a metaemlékezet és az emlé- kezeti teljesítmény, illetve az emlékezetre épülő feladatokban mutatott teljesítmény nagyon szoros kapcsolatban áll. Jóllehet a metaemlékezet és a metakognitív ismeretek kutatása hasznos új eredményeket hozott, ezek ma már nem állnak a kutatások középpontjában. Ez részben an- nak köszönhető, hogy a kognitív fejlődés kutatóinak érdeklődése első- sorban a gyerekek tudatelmélet-fejlődése felé fordult. 8.1.4. TERÜLETSPECIFIKUS ISMERETEK HATÁSA Meglepőnek tűnhet, de az emlékezeti teljesítmény alakulásában fel- tárható egyéni eltérések és a feladattal kapcsolatos előzetes ismeretek viszonyának vizsgálata egy aránylag új terület. Csupán az 1970-es évek végén kezdtek el megjelenni azok a fejlődési vizsgálatok, amelyek azt mutatták, hogy az ismeretek meghatározott területe, például a sakk, a fizika, a sport meghatározza, hogy az új információ, amely azonos terü- letről származik, miként tárolódik, és miként történik az ehhez való hozzáférés (Schneidcr—Bjorklund 1998). Az emlékezeti feladat tattal-
140 H KMI.I.KIÍZI' I I ZAVAIloK inával kapcsolatban álló előzetes ismeret többféle módon is meghatá- rozza a mérhető' teljesítményt. Nem csupán azt befolyásolja, hogy mit fognak a gyerekek felidézni, hanem azt is, hogy milyen alapvető' fel- dolgozási stratégiákat fognak majd a végrehajtáskor alkalmazni, befo- lyásolni fogja a teljesítményt a metakognitív ismeretük és az új straté- giáknak az elsajátítása. Adott speciális területre vonatkozó gazdag ismereteknek nem stratégiai típusú hatása is lehet, ilyen például, hogy nem szükséges egy adott stratégia aktiválása. Érdekes módon a terület- specifikus ismeretek szolgálhatnak magyarázatként másfajta emlékezeti változásokra. A növekvő' területspecifikus ismeretek hozzájárulhatnak az alap feldolgozási folyamatok hatékonyságának javulásához, az elsa- játítási és végrehajtási stratégiák, illetve a metakognitív ismeretek vál- tozásához (Hasselhorn 1995). A területspecifikus ismereteknek az emlékezeti teljesítményre gya- korolt hatása igen jó lehet, ezt igazolják az úgynevezett szakértői tudást vizsgáló paradigmák (expert-novice paradigma). Ezek a vizsgálatok egy adott területen szakértőnek, illetve naivnak, kezdőnek számítók tudását hasonlították össze, mégpedig az adott területen kialakított emlékezeti feladatokban (ilyen lehet például sportra vonatkozó tudás, kézilabda, sakk, futball stb.). A fejlődési szempontból ezeknek a szak- értői tudást vizsgáló paradigmáknak a nagy előnye, hogy a tudás és a bio- lógiai életkor nem szükségszerűen esik egybe, tehát elkerülhető egy olyan járulékos hiba, amely a legtöbb a tudás hatását vizsgáló empiri- kus munkákban megjelenik. Számos vizsgálat igazolta, hogy az adott területre vonatkozó gazdag ismeretek lehetővé tették, hogy a gyerekek nagyon hasonlóan teljesít- senek, mint a felnőtt szakértők, és jobban teljesítsenek, mint a felnőtt kezdő vagy a felnőtt naiv vizsgálati személyek. Mindez azt mutatja, hogy a szokásos fejlődési vonal akár meg is fordulhat. Szakértők és kez- dők nemcsak abban különböztek, hogy az ismereteiknek mekkora a mennyisége, hanem minőségi különbségeket is mutattak, tehát azt su- gallva, hogy ezeknek az ismereteknek az elmében történő reprezentá- ciója is más. Mi több, számos vizsgálat megerősítette, hogy az adott te- rületre vonatkozó gazdag ismeretek kompenzációként működhetnek az általánosan alacsony teljesítményben, amennyiben a területre vo- natkozó emlékezeti feladatot használunk, mint ahogy nem volt kü- lönbség az alacsony és magas teljesítményű szakértők között a külön- böző felidézési és megértési feladatokban (Bjorklund-Schncidcr 1996). Ennek a kutatási területnek a gyakorlat számára talán egyik leg- hasznosabb eredménye szerint a szakértők sokkal gyorsabbak, amikor új információt sajátítanak cl egy olyan területen, amelynek szakértői, ezt a kezdőkkel való összehasonlításban egyértelműen lehet bizonyba-
Hl. AZ IMI I ki Zl I NOHMAI. I I |l .< >1 )l:si< 141 ni. Felniéiül a kérdés, hogy egy ilyen ismeretrendszert miként sajátí- tunk el. Néhány longitudinális vizsgálat azt mutatja, hogy a szakértőség egy hosszan tartó folyamat, az egyik alapja a motivált tanulás. A gazdag is- meretek felépítésének alapja nem csupán a kognitív képességűekre épül, hanem az érdeklődés és a motiváció igen magas szintjére. Számos területen a gyakorlat és nem az általános szint az, ami meghatározza a különleges teljesítményt (Ericsson és mtsai 1993). Ugyanakkor a fejlő- dési vizsgálatok azt mutatják, hogy a szakértőséghez szándékos gya- korlás szükséges, e nélkül a terület specifikus szakértősége nem ala- kulhat ki, mindez pedig azt bizonyítja, hogy az alapképességek, mint például az emlékezeti kapacitás, nem hanyagolhatok el akkor, amikor a különleges teljesítmény fejlődését kívánjuk előre jelezni (Schneider 2002). Összefoglalóan megállapíthatjuk tehát, hogy a területspecifikus is- meretekre vonatkozó kutatások meggyőzően bizonyították, hogy az emlékezeti fejlődés magyarázatában mindenképpen szerepet kell kapjon a specifikus tartalomra vonatkozó ismeretek fejlődése. A területspeci- fikus ismeretek fontos meghatározói az emlékezetnek és a tanulásnak, ez állandóan növekszik, mégpedig a csecsemőkortól a felnőttkorig. Ez a fejlődés meg fogja határozni az emlékezeti kompetenciák más forrá- sainak fejlődését is, ilyenek az alapkapacitás, a stratégia és a metakog- nitív ismeretek. A területspecifikus ismeretek fejlődésére vonatkozó kutatások jól illusztrálják azt, hogy az emlékezet fejlődését meghatáro- zó elemek számos módon hatnak egymásra, és éppen ezért nagyon sok- szor ez lehetetlenné teszi az egyes elemek külön hatásának elemzését. Ezeknek az interakcióknak a fontossága azonban különösen fontos, és az úgynevezett jóinformáció-feldolgozás modellje akkor alakítható ki, ha ezeket az együttműködéseket, interakciókat az alapfunkciók kö- zött, tehát egy megfelelően működő agyi hálózat és a kapacitásstratégia tudásalapú és motivációalapú komponensek együttes figyelembevéte- lével határozzuk meg, ugyanis ezek teszik majd lehetővé a megfelelő kognitív teljesítményt. 8.1.5. AZ IMPLICIT EMLÉKEZET FEJLŐDÉSE A definíció szerint az implicit emlékezet „emlékezet tudatosság nél- kül”. Az 1980-as évek végétől és az 1990-cs évek elejétől kezdve a fel- nőtt emlékezet szerveződése iránt érdeklődő kutatók számos fontos különbséget tártak fel az explicit és az implicit emlékezet között. Az egyik l'Ő megállapítása ezeknek a kínálásoknak ma már evidenciának
142 H. EMI .ÉkEZETI ZAVAKOK számít, mégpedig az explicit és implicit emlékezeti teljesítmények vi- lágos disszociációja, így például agysérült betegeknél gyakran találko- zunk az explicit emlékezet súlyos sérülésével, miközben például az implicit emlékezet nem sérül. Az implicit emlékezet fejlődésére irá- nyuló kutatások megpróbálták bizonyítani, hogy ezek a megállapítások általánosíthatók. A legtöbb vizsgálat, amely az implicit emlékezet fej- lődését vizsgálta, részeire bontott képeket használt, a vizsgálatban részt vevőknek ezek alapján kellett azonosítani az ábrázolt tárgyat. Ez meglehetősen nehéz feladat, különösen a nagyon kis részeket bemuta- tó részleges képek esetében. Minél nagyobb része vésődött be a kép- nek, annál egyszerűbb ezeket azonosítani. Egy tipikus eredménye ezeknek a vizsgálatoknak, hogy a képazonosítási feladatokban, ame- lyekben eltérő részletczettségű képeket mutattak mind a korábban lá- tott, mind a korábban nem látott tárgyakra vonatkozóan, a gyerekek nagyon erős ismétlési printing hatást mutattak, az eredmény tehát azt mutatja, hogy a gyerekek a részképeket sokkal gyorsabban azonosítják a korábban látottakkal, mint azokat, amelyeket korábban nem láttak (Ausley-Guttentag 1993). A fejlődési vizsgálatok további életkorfüggő eltérésekre hívták fel a figyelmet. Parkin híressé vált tanulmányában egy nagyon lényeges el- térést mutatott ki. Azt találta, hogy a fiatalabb és az idősebb gyerekek explicit emlékezeti teljesítményében megfigyelhető különbség az idő- sebbek javára csökken az implicit emlékezeti tesztekben. Egész pon- tosan ez azt jelenti, hogy’ a perceptuális printing hatás nagyjából azonos az idősebb és a fiatalabb gyerekeknél, jóllehet az idősebb gyerekek sokkal jobb teljesítményt mutatnak az explicit emlékezeti felada- tokban. Ez a különbség az implicit emlékezeti feladatokban nem mutatható ki. Ezeknek az eredményeknek az általánosítása azon- ban problémát jelent, hiszen a legtöbb fejlődési vizsgálat az implicit emlékezetnek egyetlen típusát vizsgálja, egész konkrétan az úgyneve- zett perceptuális printing hatást. Annak érdekében, hogy jól megala- pozott következtetéseket vonhassunk le a printing hatás állandóságára vonatkozóan, másfajta implicit emlékezeti teszteket is kell alkalmaz- nunk, tehát nemcsak perceptuálisat, hanem konceptuálisát is. Az implicit emlékezet konceptuális jellemzőinek mérésére alkal- mazhatunk olyan listákat, amelyek kategórianeveket használnak, és a vizsgálatban részt vevőknek a feladata annak a kategória képviselőjének a megnevezése, amely először eszükbe jut. A felnőttvizsgálatokban azt találták, hogy egy kategóriatagnak a korábbi bemutatása növeli annak a valószínűségét, hogy ezt a szót nevezik meg, mint első kategóriatagot (Schumann-I Icngstcler 199.5). feltéve, hogy ezek a tesztek valóban a tanulmányozott és a tesztelt elemek közötti szemantikai viszonyokat
H.2.GYI UMI KKORISZI U/l I E AMNÉZIA 143 ragadják meg, és konceptuális feldolgozást igényelnek, azt várhatjuk, hogy a gyerekeknél életkori eltéréseket találunk az úgynevezett kon- ceptuális pontingben. Ezt azért feltételezhetjük, mert az idősebb gye- rekek szemantikai kategóriái sokkal telítettebbek, mint a fiataloké, ezért náluk nagyobb priming hatást várhatunk. Az erre vonatkozó kuta- tási adatok sem egyértelműek. Néhány vizsgálat azt mutatta ki, hogy a konceptuális priming valóban életkorfüggő (Anooshian 1997), más ku- tatók viszont azt találták, hogy a konceptuális priming nem változik az életkorral. Jóllehet a konceptuális priming feladatokban lényeges elté- rés van a tipikus kategóriatagokra vonatkozó teljesítményben a 4, 6, 8 és 10 éves gyerekek között, a priming hatás azonban nem a tipikus ka- tegóriatagokra vonatkozóan jelenik meg (Schneider 2002). Összefoglalva megállapíthatjuk, az implicit emlékezet fejlődésére vonatkozó vizsgálatok is azt igazolják, hogy az implicit emlékezet az emlékezeti rendszernek független eleme. Úgy tűnik tehát, hogy azok az agyi struktúrák amelyek a perceptuális és konceptuális priming ha- tásért felelősek, viszonylag korán kifejlődnek, és kifejezett eltérést mutatnak az explicit emlékezeti rendszer folyamatos fejlődésével (Squire és mtsai 1993). Számos adat utal a kognitív idegtudományi ku- tatások területéről arra, hogy a perceptuális és a konceptuális priming nem függ a deklaratív emlékezettel összefüggő agyi területek műkö- désétől. 8.2. Gyermekkori szerzett amnézia A gyermekkori szerzett amnézia esetei viszonylag ritkák az irodalomban. A szerzett amnézia felnőttkori változatának gyakori oka a Korszakov- szindróma, nem véletlen tehát, hogy ennek nincs gyermekkori megfe- lelője. A szerzett amnézia oka ebben az esetben a krónikus alkoholiz- mus következtében létrejövő tiamine hiány, amely ugyan megjelenhet gyermekeknél is, de a hiány mégsem vezet az amnéziás szindróma fej- lődési változatának kialakulásához (Temple 1997). A gyermekkori amnézia egyik ismert esetéről Ostergaard (1987) számol be. Az amné- zia 10 éves korban következett be, mégpedig egy anoxiás (oxigénhiá- nyos) állapotot követően. A 10 éves gyermek normál intelligenciája megtartása mellett fennmaradó és súlyos emlékezeti zavarokat muta- tott a deklaratív emlékezet mindkét vonatkozásában, az epizodikus és a szemantikus emlékezeti funkciókban is. A szemantikus emlékezet sérüléseit laboratóriumi tesztekben vizsgálva megállapították, hogy ez magában foglalta a szókincs, a lexikai hozzáférés, a szemantikai osztá- lyozás, a verbális fhicncia, az olvasás és az írás, a helyesírás funkcióit.
144 8. EMLÉKEZETI ZAVAROK A szemantikai osztályozási feladatban úgynevezett anterográd telje- sítményt vizsgáltak olyan elemekre, amelyeket általában a gyermek 8 éves kora után sajátított el, és összehasonlították azzal a teljesít- ménnyel, amelyet az ennél az időszaknál korábban elsajátított hagyo- mányosan megtanult egységekben mutatott. Az eltérés jelentős volt. Összehasonlítva ezt a procedurális emlékezeti teljesítménnyel megál- lapítható, hogy az nem sérült. Egy másik esettanulmány 1989-ből szár- mazik, Wood és munkatársai egy gyermekkori szerzett amnézia esetét követték több éven keresztül. Wood és munkatársai azt találták, leg- alábbis eredményeiket így értelmezték, hogy a deklaratív procedurális emlékezet eltérésére vonatkozóan nem erősítik meg adataik az Oster- gaard-féle esettanulmány eredményeit, ugyanis az iskolaévekben ez a gyermek komoly előrehaladást mutatott. Ostcrgaard és Squire (1990) erősen vitatták Wood és munkatársainak (1989) megállapításait. Érvelésüket arra alapozták, hogy az iskolai elő- menetel a készségek fejlődését mutathatja, mégpedig olyanokét, ame- lyek nem a deklaratív memórián nyugszanak, és olyan automatizálható műveletekre épülnek, amelyek nem a deklaratív memória részét képe- zi. Ostergaard és Squire ugyancsak feltételezték, hogy az emlékezeti rendszer elemei között talált eltérések elsősorban a relatív súlyosságtól függenek, és nem pedig a megtartás, az emlékezetben történő megtar- tás, tárolás abszolút elvesztésétől, tehát a Wood és munkatársai, tehát a bemutatott esettanulmányban talált deklaratív emlékezet megtartása sokkal inkább a mindennapi emlékezeti tárolással kapcsolatos, mint a deklaratív emlékezet intakt voltával. Egy igen izgalmas esettanulmány Vargha-Khadem és munkatársai- nak (1997) beszámolója. Az esettanulmány egy 14 éves fiúról készült, akinél az agykamra területén levő daganatot sikeresen kezelték kemo- és sugárterápiával. A szerzett amnézia ezt követően lépett fel. A gyer- mek (Neil) verbális intelligenciája a normál tartományba tartozott, azonban performációs intelligenciája lényegesen eltért a normáltól, ki- véve egy feladatot. A Wechsler-féle emlékezeti hányados csak 59 volt, retrográd önéletrajzi emlékezete rendben levőnek látszott, anterográd önéletrajzi emlékezete azonban teljesen sérült volt. Az ábramásolási feladatban jól teljesített, a késleltetett felidézés azonban szignifikán- san gyengébb volt az átlagnál. Az agnózia és alexia tüneteit mutatta, miközben jó rajzolási készsége ép volt, jelezve, hogy az ábrák vizuális megjelenésének, kinézetének megtartása agnóziája ellenére intakt maradt. írása jó színvonalú volt, képes volt megfelelő kompenzáló mozgásstratégiákat kifejleszteni, és ezt a képessegét később az olva- sásban is tudta hasznosítani. A vizsgálatok érdekességé, hogy a sérült verbális felidézés ellenére az íráson kérésziül emlékezeti hozzáférése
8.3. FEJLŐDÉSI AMNÉZIA 145 normális volt, miközben a válasz tudatossága hiányzott. A vizsgálati eredmények azt mutatták, hogy képes volt tanulni, új’ információt megtartani, és olyat is, amelynél a hozzáférés során nem volt informáci- ója, tehát ezeknél a tudatos hozzáférés hiányzott. A képességei tehát lehetővé tették ezeket a műveleteket, ami azt mutatja, hogy ezek a kü- lön tárrendszerek épen maradtak, a hozzáférési lehetőségek a verbális anyagokhoz eltérőek, az egyik az orális, a másik pedig az ortográfián keresztül. Az ortográfiái kimenet, vagyis az írás megtartása, ami egy ko- rábban elsajátított képesség és hozzáférési lehetőség a verbális infor- mációhoz, lehetővé tette a mindennapi eseményekhez való hozzáfé- rést, illetve a családdal való kommunikáció fenntartását. Egy harmadik eset, hasonló előzménnyel, Carpentieri és Mulhern (1993) beszámolója egy temporálislebeny-daganatot túlélő gyermek esete. Miután viszonylag fiatal gyermekről van szó, a következmények súlyosabbak lehetnek. A szerzők hasonló eseteket összevetve megálla- pították, hogy minél korábbi életkorban lép föl a betegség, annál súlyo- sabban érinti a hosszú távú verbális emlékezetet. Azok a gyerekek, akik sugárterápiában részesülnek, sokkal jobban ki vannak téve annak, hogy mind a vizuális, mind pedig a hallási verbális emlékezet sérülést szenved, miközben intellektuális szintjük megmarad. 8.3. Fejlődési amnézia A fejlődési amnéziára vonatkozó ismereteink néhány esettanulmányon alapulnak. A fejlődési amnézián belül eltérő típusokat figyelhetünk meg. Ezek Denckla (1979) szerint két fő típusra oszthatók: afáziasze- rűre és emlékezeti zavar (amnézia)-szerű típusokra. Az afáziaszerű za- varoknál általában megnevezési problémák lépnek fel, az amnéziás tí- pusúaknál pedig inkább az emlékezeti rendszeren belüliek. Maurer (1992) egyik tanulmányában ismerteti a viszonylag ritkának számító veleszületett amnézia vagy kongenitális amnézia esetét. Az ismertetett esetben a gyermeknél végzett CT-vizsgálatok a temporális területeken tártak fel eltérést, mégpedig a bal temporális lebeny hiányzott, illetve a jobb temporális csúcs egyes részei sérültek, illetve nem fejlődtek ki. Ezek az eltérések feltehetően prenatális történések következményei voltak. Az esetben bemutatott kislány teljesítményét hasonlónak találták az első ilyen, ma már klasszikusnak számító esethez, 1 IN esetéhez (Scoville— Milner 1957). A klasszikus amnéziáról azt gondoljuk, hogy a deklaratív emlékezel zavarának következménye, mégpedig megtartóit procedurális emlékezet mellett. Maurer (1992) kísérleteiben új információkat prrt
140 K. I.MI.I'.KI.ZI”! I ZAVAIK)k bált gyakorlásakeió közben clsajátíttatni a gyermekkel. Megpróbált vele új információkat elsajátíttatni olyan helyzetben, hogy az új infor- mációk inger-válasz párokba voltak beágyazva, és ezeket napokon keresztül ismételték. Például a gyermek képtelen volt megtanulni azoknak az embereknek a nevét, akikkel napról napra találkozott. Ugyanakkor egy jelzőingert, a helló szót bevezetve képes volt a sze- mély nevére emlékezni, és azt felidézni. Nemcsak ezzel a módszerrel sikerült őt megtanítani, illetve ezt alkalmazni, hanem a nevet át lehe- tett tenni más szituációkba is, hogy azt megfelelően használni tudja. Hasonló eljárással meg tudták ezt a gyermeket tanítani olvasni, illetve más feladatokra is. Sajnos az 1992-es esettanulmány a tréningnek és ennek a tréning kimenetének a részleteit nem ismertet. Maurer 1992- ben ismertetett betegének az amygdala területén is volt egy léziója. Ebben a tanulmányban fel is hívja a figyelmet az amygdalának az emlé- kezeti funkciókban betöltött szerepére, hivatkozva Mishkin és Appen- zcller (1987) klasszikus amygdala-léziós majomkísérleteire. Mishkin és Appenzeller (1987) vizsgálataiban az történt, hogy a maj- moknak tárgypárokat kellett kiválasztaniuk, mégpedig annak alapján, hogy ezek annak a párnak voltak-e a tagjai, amelyeket korábban már megerősítéssel asszociáltak. A teljesítmény sikertelen volt az amygdala lézióját követően. Maurer (1992) erre az állatkísérletre hivatkozva úgy értelmezte eredményeit, hogy a tanuláshoz szükséges ingermegerősí- tés-asszociáció nem működik, vagyis az operáns kondicionálás! típusú elsajátítás nem lehetséges. Ugyanakkor a feltételezés ellenére megje- lentek olyan válaszformák, amelyek azt mutatták, hogy ez mégis lehet- séges, és Maurer ezt a klasszikus kondicionálási keretben értelmezte. Úgy gondolta, hogy betege memóriazavara elsősorban az információtá- rolás sérülésének a következménye, és a nem működő elsajátítási stra- tégiák zavarára vezethető vissza. De Renzi és Lucehclli (1990) egy részletes tanulmányt mutat be egy 22 éves betegről, MS-ről, aki gyermekkora óta memóriazavaroktól szenvedett. A bemutatott eset leírja a születési körülményeket és a fejlődési lépcsőket, amelyek általában a normál fejlődésre utalnak. A CT-vizsgálatok semmilyen eltérést nem mutattak ki, az elvégzett EEG-vizsgálatok szabálytalan és nem tipikus alfaritmus jelenlétét iga- zolták. Mindkét oldalon théta és delta hullámcsomagok (burst) jelen- tek meg, elsősorban a bal oldali frontotemporális területek felett. MS jó intelligenciájú volt, verbális IQ-ja 110, performációs IQ-ja 111. Ei- gyclmi teljesítménye, beszédértése és -produkciója, vizuális percep- ciója intakt volt. MS panaszai elsősorban arra vonatkoztak, hogy idegen szavakat, történelmi és földrajzi neveket, matematikai formulákat cl tud sajátítani, ezeket sikeresen alkalmazza, ugyanakkor sohasem tudja
H/I, 1 l'll .l PSZIAI SIMl I KI /I II ZAVAROK I 17 elsajátítani a vcisckct, énekekét és a matematikai táblázatokat, arra is panaszkodott, hogy képtelen areokra emlékezni. A neuropszichológiai vizsgálatok kimutatták, hogy a verbális emlékezet a logikai feladatok- ban, illetve a páros asszociációs feladatokban jelentősen a normál alatt teljesít. Általánosabb eseményekre vonatkozó emlékezete szintén sé- rült volt, és ugyanígy az ismert nevekre vonatkozó felismerési teljesít- ménye. Ismerős és ismeretlen arcok felismerésében messze az átlag alatt teljesített, ingersorokra vonatkozó emlékezeti teljesítménye ugyancsak alacsony volt. Az ingerismétlési memóriafeladatokban sú- lyos zavart mutatott, ha verbális ingereket kapott, a nem verbális fel- adatokban viszont, például az ábrafelismerésben nagyon jó teljesít- ményt mutatott. Az olvasás erősen sérült volt. De Renzi és Lucchelli (1990) az esetet a fejlődési amnézia esetének tekintve megállapította, hogy az emlékezeti funkciókban, különösen pedig a verbális emléke- zeti funkciókban az agyi területek veleszületett rendellenességei ve- zettek ennek a fejlődési amnéziának a kialakulásához. A fejlődési am- néziához hasonló szindrómák megjelenhetnek szerzettként is, ezeket azonban az epilepszia eseteinél ismertetjük. 8.4. Epilepszia és emlékezeti zavarok Az epilepszia eseteit ebben a fejezetben azért is tárgyaljuk külön, mert az epilepsziák és az epileptogén agyi területek elsősorban azok, amelyek az emlékezeti funkciókban meghatározó szerepet töltenek be. Az agynak az a területe, ahol az epilepsziás góc, tüskehullám-akti- vitás leggyakrabban kialakul, a temporális lebeny. Az epilepszia kiala- kulására vonatkozó elméletek szerint a temporális lebeny az egyik leggyakoribb góc amiatt, hogy közel van a hippokampusz területé- hez. Ez a magy arázat a különböző invazív módszerekkel megerősítést is nyert, tehát az úgynevezett idiopátiás temporális lebeny rohamok elsődlegesen hippokampális eredetűek (Spencerés mtsai 1990). Az is elképzelhető, hogy ezek a területek azon tulajdonságaik miatt érzé- kenyek annyira a rohamtevékenységre, ami miatt alkalmasak az em- lékezeti funkciók ellátására: a bevésésre és a tárolásra. Mindkét esetben arról van szó ugyanis, hogy egy elosztott hálózat végzi a fenntartott állapot és az aktivitásváltozások alakítását. Az epilepsziás mechanizmusok valójában rosszul hangolt neuronális hálózatok mű- ködésének a következményei. Fia úgy alakultak ki ezek a területek, vagy úgy alakulnak a fejlődés során, hogy kóros aktivitás, rohamok lépnek fel, az emlékezeti funkciók is zavart szenvednek. Az cpilcp- sziavizsgálatokból azt is tudjuk, hogy a rohamaktivitás megakadó-
K I Ml.fikEZETIZAVAIttiK 148 lyozza az állapot fenntartásnak a neuronális működéseit, ezek nélkül viszont az emlékezeti bevésés, valamint a nyomok rögzülése, a kon- szolidáció nem lehetséges. A gyerekkori epilepsziával járó memóriazavarok sokkal gyakorib- bak, mint a fejlődési amnéziák (Loiseau és mtsai 1988). Ismert statisz- tikák szerint az epilepsziás betegeknek mintegy egyharmada szenved temporális lebeny epilepsziától (TLE). A temporális lebeny abnor- mális működése a hozzá közvetlenül csatlakozó hippokampusz eltérő működésével kapcsolatos, a hippokampusz eltérő működése vezet az epilepszia, illetve az emlékezeti zavarok kialakulásához. A rohamok és a rohamok közötti elektromos kisülések a temporális lebenyben a memóriakonszolidációval interferálnak. A különböző gyógyszerek, amelyek a rohamokat hivatottak megakadályozni, felerősíthetik a me- móriazavarokat. Az emlékezeti zavarok és a TLE viszonya régóta köz- ismert. Több beszámolóval is találkozunk már az 1970-es, 80-as évek- ben arra vonatkozóan, hogy a bal TLE a verbális emlékezet, a jobb TLE pedig a nem verbális emlékezet sérülésével áll kapcsolatban. Hermann és munkatársai (1992) azt találták, hogy a bal és a jobb TLE-bctegek is rosszul teljesítettek a mondatismétlési feladatban, a Token-tesztben, a hallási megértési feladatokban, a szövegértési fel- adatban és a vizuális megnevezési feladatokban. Hermann és munka- társai rámutattak arra, hogy a bal és jobb oldali TLE-csoportban is a nyelvi feladatokban mutatott teljesítmény szoros összefüggést muta- tott a tanulással és az emlékezeti teljesítménnyel. Ezt a szoros össze- függést értelmezhetjük olyan formában, hogy a nyelvi funkciók fontos szerepet töltenek be a tanulási és emlékezeti teljesítményben is, de fordítva is értelmezhetjük, hogy a tanulás és emlékezeti folyamatok- nak meghatározott szerepe van a nyelvi funkciók alakulásában, fejlő- désében. Rausch és munkatársai (1991) beszámoltak egy bal oldali TLE- esetről egy olyan betegnél, akinek a jobb oldali nyelvi dominanciája már korábbról ismert volt, és ebben az esetben a nyelvi zavarok, tehát különösen a verbális emlékezet zavara sem a műtétet megelőzően, sem a bal temporális lebeny eltávolítását követően nem volt kimutatható, tehát eltért azoktól az esetektől, amelyekben bal oldali nyelvi domi- nancia volt kimutatható. Ez a tanulmány azt is bizonyítja, hogy a vizs- gált jobb féltekei dominancia esetében a verbális emlékezeti funkciók, ugyanúgy, mint az általános nyelvi funkciók, elsősorban a jobb félteké- hez kötődtek. A beteg ötéves korára vonatkozó feljegyzések szerint a nyelvi dominancia az epilepsziás történés kezdetekor is inár jobb oldali volt, valószínűsíthető ezért, hogy az epilepsziás aktivitás a nyelvi domi- nancia újraszerveződeséhez vezetett.
H.-l. I'.l'll I .PS/IA I S I Ml I KI Z III /AVAROK 1-19 Az epilepsziában be következő emlékezeti sérülésekre vonatkozó ta- nulmányok többsége elsősorban esoporrereilniényckct ismertet. En- nek egyik hátránya az, hogy nem ismerjük, milyen a betegek mind- egyikének az általános teljesítménymintázata, kivéve, ha olyan esetről van szó, mint a Loiseau és munkatársai (1988) által végzett vizsgálat. Ebben a vizsgálatban 27 epilepsziás betegből álló homogén csoportot vizsgáltak, ez magában foglalt olyan beteget is, aki az emlékezeti teszt- ben normál teljesítményt mutatott. Ez arra utal, hogy a temporális le- beny epilepsziák egyénenként eltérően befolyásolhatják az emlékeze- ti teljesítmény alakulását. Loiseau-ék vizsgálata a verbális felismerési emlékezet szelektív megtartását igazolta, miközben más emlékezeti funkciók sérültek. Mint csoport az epilepsziás betegek sokkal alacso- nyabb teljesítményt mutattak valamennyi emlékezeti feladatban, ki- vételt a verbális felismerési feladatok jelentettek. Életkori illesztett kontrollt alkalmazva nagyon gyakori, hogy általá- nos emlékezeti zavar nem tapasztalható az epilepsziás gyerekeknél. Ugyanakkor egy specifikus emlékezeti sérülés gyakran megfigyelhető TLE-gyerekeknél, összehasonlítva más epilepsziákkal, például a benignus centrotcmporális epilepsziákkal (BCTE). A bal TLE gyak- ran nagyon rossz emlékezeti teljesítményhez vezet, összehasonlítva például a jobb TLE esetekkel, ahol általában a tényekre való emléke- zet sérül. A két emlékezeti rendszer neuronális hálózatának eltéréseire utal például Beardsworth és Zajdel (1994) vizsgálata, akik ismeretlen arcokra való emlékezetet vizsgáltak gyermekeknél és serdülőknél. Ezeknél a gyerekeknél a jobb TLE esetében sokkal rosszabb volt a teljesítmény, mint a bal TLE esetében, tehát az arcok felismerésénél, felidézésénél mutatott teljesítmény a jobb féltekének az arcemléke- zetre történő specializációját igazolják. Temple (1997) esettanulmánya bemutatja egy részletes neuropszi- chológiai vizsgálat eredményeit. A bemutatott eset, Júlia, a vizsgálat- kor tizenhárom éves. A vizsgálatok magukban foglalták a rövid távú emlékezet, a proccdurális emlékezet, a szemantikai ismeretek vizsgá- latát, tényekre és szókincsre vonatkozóan az anterográd verbális emlé- kezetet, nem verbális emlékezetet és a felismerési memóriát. Júlia ese- tében egy jól követhető betegségelőzménnyel volt dolga a szerzőnek, az emlékezeti zavarok ugyanis jól dokumentálhatóan megjelentek már négyéves korban, tehát még azelőtt, hogy a roham zavar kialakult vol- na. A korai memóriazavar arra utal, hogy Júlia esetében a kóros aktivi- tás, jóllehet rohamok nélkül, már csecsemőkorban is jelen volt. A me- móriazavarok más intellektuális képességeitől eltértek, számolási és konstrukciós képessége, a következtetési feladatokban nyújtott telje- sítménye átlagos volt, tehát nem egy általános és differenciálatlan fej-
150 H. I'MI.Í KI ZI TI ZAVAROK lődési zavarnak a következménye volt a mcmóriafcladatokban nyújtott alacsony teljesítmény. Kifejezetten sérült viszont a szemantikus emlé- kezet, az új információk elsajátításának képessége, tehát Júlia emléke- zeti zavara lényegesen hasonlított a felnőttek szerzett amnéziás zavará- hoz. Ugyanakkor Júlia esetében megjelent egy súlyos megnevezési zavar, miközben a szavakra és a szavak jelentésére vonatkozó szeman- tikai ismeretei épek voltak. Ez arra utal, hogy a nyelvelsajátítás idősza- kában még normálisan működő emlékezeti folyamatok lehettek jelen. Ugyancsak a felnőttamnéziákra jellemző disszociációt mutatott az em- lékezeti rendszeren belül, tehát a procedurális emlékezeti funkciók megtartottak voltak, ugyanakkor eltért a felnőttamnéziás esetektől ab- ban, hogy a rövid távú emlékezet sérült. Rövid távú emlékezeti felada- tokban messze az életkora alatt teljesített, és ez egy meglehetősen rit- ka esetnek számít felnőtteknél, de nem olyan ismeretlen gyerekeknél. Gyerekeknél a rövid távú emlékezet zavara a hosszú távú emlékezet zavarával együtt szokott megjelenni. Jóllehet Júlia esetében az epi- lepsziás zavar a bal oldalhoz kötődött, ez nem jelentette, hogy a me- móriazavarok kizárólagosan a verbális emlékezetre terjednek ki, te- hát a nem verbális információk elsajátítása és tárolása ugyanúgy zavart szenvedett, mint a verbálisaké. Kivételt egyedül a felismerési memória jelentett. Összefoglalva, a Temple által ismertetett TLE-eset azt mutatja, hogy a szenzoros emlékezet súlyos sérülése következhet be, és a sze- mantikus ismeretek zavara a tényekre és a szavak jelentésére egyaránt kiterjedhet, ez viszont anterográd emlékezeti zavarokat eredményez, amely az új információk elsajátításának zavarában jelenik meg. Az em- lékezeti zavar nem igazán köthető lateralizációs hatáshoz, mivel a nem verbális anyagokra vonatkozó emlékezetet is zavarja, ugyanakkor a procedurális emlékezet, valamint a felismerési emlékezet, amely egyes szavakra vonatkozik, ugyanúgy épen marad. Az általános mintázat te- hát azt mutatja, hogy az emlékezet gyerekkori szerveződése egybevet- hető a felnőttekével, jóllehet a fejlődési amnézia eltéréseket mutathat, hiszen egy fejlődésben levő kognitív rendszerről van szó. Júlia esete nagyon hasonlít a De Renzi és Lucchelli (1999) MS-eset- tanulmányában ismertetettekhez. Mindkét esetben a gyermekkoron áthúzódó, fennmaradó és állandósuló emlékezeti zavarokról van szó. Mindkét eset azt mutatja, hogy a fejlődési amnézia nem egy homogén zavar, tehát különböző formákban jelenhet meg. A közös azonban az, hogy a temporális lebeny megzavart fejlődése az emlékezet súlyos za- varaihoz vezet, miközben egyes emlékezeti komponensek megmarad- nak. A disszociációk azonban eltérőek, és csak egyes elemeiben hason- lítanak a felnőttek amnéziás eseteihez.
H.5.SPICll IKUSIÍMI I KI /I 1'1 ZAVAROK ISI A lem bciniilaloli eredmények azt is igazolják, hogy az emlékezet és a nyelvi fejlődés között igen szoros a kapcsolat. Az esettanulmányok arra is utalnak, hogy az emlékezeti rendszer ugyan a megismerési rend- szer, a kognitív architektúra más részeitől elválhat a fejlődés során, az egyes összetevők eltérően sérülhetnek, ez azonban nem érvényes az emlékezeti rendszer minden részére. Az epilepsziás eredetű emléke- zeti zavarok jellemzői érvényesek a fejlődési amnéziára is, de mindkettő csak bizonyos tulajdonságaiban hasonlít a felnőttkori szerzett zavarok- hoz. A még építkező kognitív architektúrában a fejlődési szakaszokkal szorosan összefügg a lehetséges disszociációk megjelenése, az egyéni eltérések nagyok, így az adott csoportra vonatkozóan nem mutatnak ál- talánosítható tulajdonságokat. 8.5. Specifikus emlékezeti zavarok A specifikus emlékezeti zavar egyik klasszikusnak számító esete Temple (1992) esettanulmánya a téri és vizuális emlékezet súlyos zavaráról. Dr. S. fejlődési eredetű emlékezeti zavara jellegzetes disszociációt mu- tat. Jó a verbális emlékezeti teljesítménye, gazdag szókincse van, mun- kájában, amely tények megtartását, kezelését igényli, jól teljesít. Vizu- ális emlékezeti (felismerés) funkciói általában jók, viszont komoly arcfelismerési zavarokat mutat. Emlékezeti zavarai a vizuális informá- ciók különböző osztályaiban eltérőek; a házakra, épületekre és vizuális mintákra történő közvetlen emlékezete megtartott. Igen komoly disszociációt mutatott viszont felidézési teljesítménye a verbális ese- ményemlékezetet vizsgáló feladatokban. A Rey-ábra felidézési fázi- sában rendkívül súlyos zavarok alakultak ki, míg annak másolásában teljesítménye kiváló volt. Az emlékezetből történő rajzolás során ki- fejezetten rossz teljesítményt mutatott, zavara tehát ilyen szempont- ból tartalomspecifikusnak tekinthető. Ez a tartalomspecifikus emléke- zeti zavar a nem verbális elemekre történő emlékezeti funkciókban nyilvánult meg. Ugyancsak Temple számol be (1986, 1995) egy gyermekkori speci- fikus emlékezeti zavarról. John súlyos megnevezési zavara elsősorban az állatokra vonatkozott, a háztartásban fellelhető tárgyakra viszont nem. John beszédértési teljesítménye jobb volt, mint produkciója. A részletes ncuropszichológiai vizsgálat azt mutatta, hogy John eseté- ben nem alapvető hozzáférési zavarról van szó, hanem egy specifikus kategóriával (állatok kategóriája) kapcsolatos emlékezeti zavarról. Az adott a szemantikai kategóriára vonatkozó emlékezeti zavar függet- len volt áltól, hogy milyen bemenetel használtak az állatkategóriához
152 H. KMl.í'.KI.Zi: TI ZAVAROK történő hozzáférés során. John esetében tehát egy ritka és különleges, jól elhatárolódó specifikus emlékezeti zavarról van szó, itt a nyelvi alapú kategóriaspecifikus anómia (megnevezési zavar) és a szemanti- kai alapú kategóriaspecifikus amnézia adódik össze. A tartalomspeci- fikus emlékezeti problémák más területeken is megjelenhetnek, te- hát nem kizárólag abban a formában, mint a korábbiakban ismertetett esetek mutatják. Ezekre például az olvasással, írással, számolással kap- csolatos specifikus emlékezeti zavarokra a későbbi fejezetekben té- rünk vissza. 8.6. A munkaemlékezet zavarai A munkaemlékezet alrendszerei (artikulációs hurok, téri vizuális váz- latfüzet, központi végrehajtó) közül az artikulációs hurok az az alrend- szer, amellyel kapcsolatban a legtöbb rendszeres vizsgálat folyt. Jól is- merjük ezekből a vizsgálatokból, hogy az olvasási zavarokat mutató gyerekeknél egy gyengén fejlett artikulációs hurok működik. Ez ugyan nem érvényes valamennyi olvasási zavart mutató gyerekre, azonban tény, hogy a diszlexiásoknál az gyakran előfordul. Számos vizsgálat arra utal, hogy a rosszul olvasóknál például az írott betűk, illetve az elhang- zott beszédhangok sorozatára sokkal rosszabb az emlékezeti teljesít- mény ezeknél a gyerekeknek (Shankweiler és mtsai 1979, Csépe és mtsai 2002). Ezeket az eredményeket általában úgy értelmezik, hogy ez az artikulációs hurok fejlődésének zavarára utal, és ez a zavar a ver- bális anyagok előhívását befolyásolja. A jól és rosszul olvasók rövid távú emlékezetének nyelvi jellemzői- ben fellelhető eltéréseket számos vizsgálatban kutatták. Ezek azt mu- tatják, hogy a rövid távú emlékezeti feladatokban nyújtott alacsony tel- jesítmény nem korlátozódik a verbális műveletekre. Teljesítményük alacsony az absztrakt formák, nem verbalizálható mintázatok, tár- gyakról, illetve ismeretlen arcokról készült fényképek felismerésében (McDougall és mtsai 1994). Mivel az artikulációs hurok úgynevezett artikulációs kódot használ, a teljesítmény szintje jól mérhetővé válik, ha a fonémikus hasonlóságo- kat mutató anyagokon végzik el a vizsgálatokat. Amikor fonetikailag hasonló, nehezen megkülönböztethető elemeket használunk - ilye- nek például a betűk, amelyeknek neve rímel, szavak, amelyeknek vége rímel egymással -, a normál felnőttek és gyerekek teljesítménye drámaian romlik. Ennek ellentmondó vizsgálati eredményekkel talál- kozunk a 80-as, illetve 90-cs évekből. Ezek szerint a fonémikus hason- lóságot mutató verbális ingerekre mutatott emlékezeti teljesítmény
H.6. AMUNKAlíMlflsI'./l'. fZAVARAI 153 mind a kél csoportban hasonló. Ezért I hihne és munkatársai (1991) a rövid távú emlékezed terjedelem kétkoniponenscs elméletét javasol- ták. Az első komponens az úgynevezett bcszédritmus. A beszédritmus azt méri, hogy milyen gyorsan vagyunk képesek az artikulációs hurkon belül a szavakat előhívni, illetve ezeket a szavakat továbbítani, tárolni. Ilulmc és munkacsoportja úgy véli, hogy ez a komponens egy időbeli ablakhoz kötött feldolgozási hatékonyságot jelez, ennek sebességét mérve a beszéd alapú emlékezeti mechanizmusokról kapunk informá- ciót (McDougall és mtsai 1994). A munkacmlékezct zavarával találkozhatunk a nyelvfejlődési zava- rok egy fontos részénél, ilyen a diszlexia és a specifikus nyelvi károso- dás, az Sí 4 (specific language impairment) is. Mindegyik esetben azt tapasztaljuk, hogy a munkaemlékezet specifikus és általános jellemzői szoros összefüggést mutatnak a nyelvi feldolgozás szintjeivel. Ezeket a kérdéseket tehát a nyelvi fejezetben tárgyaljuk. I1IVATKOZOTT IRODALOM Anooshian, L. J. (1997): Distinctions between implicit and explicit memory: Significancc fór understanding cognitivc development. International Jour- nal of Behavioral Development, 21, 453-478. Ausley, J. A. - Guttentag, R. E. (1993): Direct and indirect assessments of memory: Implications fór the study of memory development in childhood. In Howe, M. L. -Pasnak, R. (eds.): Emergingthemes in cognitivedevelopment. New York, Springer, 234-264. Baddeley, A. D. - Hitch, G. J. (1974): Working memory. In Bower, G. H. (ed.): Thepsychology of learning and motivation: Advances in research and theory. New York, Academic Press, 47-89. Baddeley, A. D. - Gathercole, S. D. - Papagno, C. (1998): The phonological loop as a language learning device. Psychological Review, 105, 158-173. Bjorklund, D. F. - Miller, P. H. - Coyle, T. R. - Slawinski, J. L. (1997): Instructing children to usc memory strategies: Evidence of utiiization deficiences in memory training studies. DevelopmentalReview, 17,411 -442. Bjorklund, D. F. - Schneider, W. (1996): The interaction of knowledge, aptitude, and strategies in childrcn’s memory performance. In Reese, H. (ed.): Advances in Child Development and Behavior. San Diego, Academic Press, 59-89. Beardsworth, E. D. - Zajdel, D. W. (1994): Memory fór faces in epileptic children beforc and after brain surgery. Journalof ClinicalandExperimental Neuropsychology, 16, 589-596. Brunswick, E. - Goldschcider, L. - Pilck, E. (1932): Untcrsuchtingcn zűr Entwicklungdcs Gedachtnisscs. In Sicrn, W. - I áppman, O. (eds.): Beihefte zűr/eitsrhriftjilrandewandte Psythologie. Leipzig, Ambrosius Barth.
154 h. i.mi .kkiízi: rí zavai«>k Bühler, K. (1930): Die Erinncrungen des Kindes. In Bühler, K. (ed.): Die geistige Entwicklungdes Kindes. Jena, Gustav Fischer Verlag, 318-329. Carpentieri, S. C. - Mulhern, R. K. (1993): Patterns of memory dysfunction among children surviving temporal lobé tumors. Archives of Clinical Neuro- psychology, 8, 345-357. Cowan, H. (1997): The development of working memory. In Cowan, N. (ed.): The developmentof memory in childhood. Hove, UK, Psychology Press, 163-200. Cowan, H. - Nugent, L. - Elliot, E. - Ponomarev, Saults, J. (1999): The role of attention in the development of short-term memory: Age differences in the verbal span of apprehension. ChildDevelopment, 70, 1082-1097. Csépe V. - Szűcs D. - Lukács A. (2003): Beszédészlelés és nyelvi rendszerfej- lődés és fejlődési zavar. In Czigler L. - Halász L. - Marton L. M. (szerk.): Az általánostól a különösig. Budapest, Gondolat Kiadó. Dempster, E N. (1981): Memory span: Sources of individual and develop- mental differences. Psychological Bulletin, 89, 63-100. Denckla, M. B. (1979): Childhood learning disabilities. In Heilman, K. M. - Valenstein, E. (eds.): Clinical Neuropsychology. New York-Oxford, Oxford University Press, 535-573. De Renzi, E. — Lucchelli, F. (1990): Developmental dysmnesia in apoor reader. Brain, 113, 1337-1345. Ericsson, K. A. - Krampe, R. - Tesch-Roemer, C. (1993): The role of deliberate practice in the acquisition of expert performance. Psychological Review, 100, 363—406. Flavell, J. H. (1971): First discussant’s comments: What is memory develop- ment the development of? Humán Development, 14, 272-278. Flavell, J. H. - Green, F. L. - Flavell, E. R. (1993): Children’s understanding of the stream of consciousness. Child Development, 64, 378-398. Hasselhorn, M. (1992): Task dependency and the role of category typicality and metamemory in the development of an organizational strategy. Child Development, 63, 202-214. Hasselhorn, M. (1995): Beyond production deficiency and utilization inef- ficiency: Mechanisms of the emergence of strategic categorization in episodic memory tasks. In Weinert, F. E. - Schncider, W. (eds.): Memory performance and cornpetencies: Issues in growth and development. Mahwah, NJ, Erlbaum. Hermann, B. - Seidenberg, M. - Haltiner, A. - Wyler, A. R. (1992): Adequacy of language function and verbal memory performance in unilateral tem- poral lobé epilepsy. Cortex, 28,423-433. Hulme, C. - Maughan, S. - Brown, G. D. A. (1991): Memory fór familiar and unfamiliar words: Evidence fór a long-term contribution to short-term memory span. Journal of Memory andLanguage, 30, 685-701. Kail, R. (1990): The development of memory in children. New York, W. 11. Frccman. Kait, R. (1995): Processing specd, memory, and cognition. In Weinert, F. E. - Schncider, W. (eds.): Memory performance and competencics: Issues in growth anddevelopment. Mahwah, NJ, Erlbaum, 71-88.
H6.AMIINKAIMI.IKI /I I ZAVARAI 155 Loiscau, P, - Símbe, E. Signoréi, J. L. (1988): Memory and epilepsy. In Trimblc, M. R. - Reynolds, E. II. (eds.): b'.pdepsy, behaviour and cognitive fmillión. Siraiford-Avon, Wiley. Matircr, R.-G. (1992): Disorders of memory and learning. In Segalowitz, S. J.- Rapin, E. (eds.): Handbook of Neuropsychology. Vol. 7. ChildNeuropsychology. Amsterdam, Elscvier, 241-259. McDougall, S. - Hulme, A. - Ellis, A. - Monk, A. (1994): Learning to read: The role of short-term memory and phonological skills. Journal of Experi- mental Child Psychology, 58, 112-133. Miller, P. H. (2000): Hoe best to utilize a deficiency: Acommentary on Waters. Memory strategy development. ChildDevelopment, 71, 1013-1017. Mishkin, M. — Appenzeller, T. (1987): The anatomy of memory. Scientific American, 256, 80-89. Ostergaard, A. L. (1987): Episodic, semantic and procedúra! memory in a case of amnesia at an early age. Neuropsychologia, 25, 341-357. Ostergaard, A. L. - Squire, L. (1990): Childhood amnesis and distinctions between forms of memory: A comment on Wood, Brown and Féltőm. Brain and Cognition, 14, 127-133. Rausch, R. - Boone, K. - Ary, C. (1991): Right hemisphere language dominance in temporal lobé epilepsy. Journal of Clinical and Experimental Neuro- psychology, 13, 217-231. Schncider, W. (2002): Memory development in childhood. In Goswami, U. (ed.): ChildhoodCognitiveDevelopment. London, Blackwell Publishers, 237- 256. Scovillle, W. B. - Milner, B. (1957): Loss of recent memory after bilateral hippocampla lesions. Journal of Neurology, Neurosurgery amd Psychiatry, 20, 11-21. Shankweiler, D. - Liberman, I. Y. - Mark, L. S. - Fowler, C. A. - Fuscher, F. W. (1979): The speech code and learning to read. Journal of Experimental Psychology: Humán Learning and Memory, 5, 531-545. Sehneider, W. - Bjorklund, D. F. (1998): Memory. In Damon, W. - Kuhn, D. - Siegler, R. S. (eds.): Handbook of childpsychology. Vol 2. Cognition, perception, and language. New York, Wiley. Sehneider, W.-Gruber, H. - Gold, A.-Opwis, K. (1993): Chess expertise and memory fór chess positions in children and adults. Journal of Experimental Child Psychology, 56, 328-349. Sehneider, W. - Sodian, B. (1997): Memory strategy development: Lessons from longitudinal research. DevelopmentalReview, 17, 442-461. Schncider, W. - Pressley, M. (1997): Memory development between 2 and 20. Mhwah, NJ, Erlbaum. Sicglcr, R. S. (1988): Individtial differences in strategy choice: Good students, not-so-good students and perfectionists. ChildDevelopment, 59, 833-851. Spcnecr, S. S. - Spenccr, I). D. - Williamson, P. D. - Mattson, R. (1990): Gombincd depth and simdural clectrode investigation in uncontrollcd epilepsy. Neurology, 40, 74 -79.
156 H. EMLÉKEZETI ZAVAROK Squire, L. R. - Knwlton, B. - Musen, G. (1993): The structure and organiza- tion of memory. Annual Review of Psychology, 44, 453-495. Temple, C. (1986): Anomia fór animals in achild. Brain, 109, 1225-1242. Temple, C. (1992): Developmental memory impairment: faces and patterns. In Campbell, R. (ed.): Mentái lives: Cases studies in cognition. Oxford, UK, Blackwell, 199-215. Temple, C. (1995): The kangaroo’s a fox. In Campbell, R. (ed.): Broken memories. Oxford, UK, Blackwell, 383-396. Vargha-Khadem, F. - Isaacs, F. - Mishkin, M. (1997): Agnosia, alexia and a remarkable form of amnesia in an adolescent boy. Brain, 117. Wood, F. B. - Brown, I. S. - Féltőn, R. H. (1989): Long term follow-up of a childhood amnesic syndrome. Brain and Cognition, 10, 76-86.
9. Észlelési zavarok 9.1. Az észlelési zavarok következményei A kognitív fejlődés-neuropszichológiai vizsgálatokat az észlelési zava- rok leírásánál, differenciált megközelítésénél is nehezíti, hogy az alkal- mazott diagnosztikai címke a DSM-IV-re épül. A téri és vizuális észle- lés zavarainak differenciálása azonban meg sem közelíti azt a szintet, amelyet a fejlődési eredetű nyelvi zavarokkal kapcsolatban elterjedten használhatunk. Ennek lehetséges történelmi okaira itt most nem té- rünk ki. Az észlelési zavarok természetének és más megismerési funk- ciókkal való összefüggéseinek leírásában itt is azt a rendszert követjük, amely a kognitív pszichológia szemléletének megfelelően az egyes modalitásokon belül feldolgozási alrendszereket különít el. 9.1.1. A VIZUÁLIS PERCEPCIÓ ZAVARAI A vizuális percepció zavarainak hatása a kognitív fejlődés egészére könnyen belátható, ha végiggondoljuk, mennyire másként alakulnak egyes megismerési funkciók a vizuális információk alacsony szintje vagy éppen hiánya miatt. A vizuális rendszer felépítésére vonatkozóan a Sekuler-Blake (2000) könyvben kielégítő ismereteket szerezhet az olvasó. 9.1.1.1. Született vakság A vakon született gyerekek többsége normál intelligenciájú, mindez arra utal, hogy a vizuális információ nem nélkülözhetetlen eleme az alapvető intellektuális folyamatok kialakulásának. A vak gyerekek a nyelvi képességeket mérő feladatokban látó kortársaikhoz hasonlóan
158 •>. ICSZI.KLÍ'.SI ZAVAROK teljesítenek, sőt egyes vizsgálatok eredményei szerint verbális emléke- zetük gyakran jobb látó kortársaikénál (Dckkcr-Koole 1992). Ugyan- akkor számos adat bizonyítja, hogy a született vakok a téri műveletek- ben sokkal rosszabb teljesítményt nyújtanak, mint a látók vagy a ké- sőbb megvakultak. A vizuális percepció hiányában vagy részleges akadályozottsága miatt kialakuló megismerési rendszert tehát finom eltérések jellemzik. Ezek az eltérések megmutatkozhatnak mindkét irányban. A vakok jobb-rosszabb, illetve a tipikusan fejlődő gyereke- kétől eltérő, másfajta teljesítményének mechanizmusai az agyban, mégpedig^ kompenzációs vagy adaptív plaszticitásnak nevezett folya- matokban keresendők. A legtöbb vizsgálat szerint a vakok az eltérő komplexitású hallási fel- adatok közül azokban mutatnak a látókénál jobb teljesítményt, ame- lyekre mindennapi életükben erőteljesen támaszkodnak. Ilyen az akusztikus diszkrimináció, a hallási lokalizáció, a beszédértés, a verbá- lis emlékezet. Valamennyi adat arra utal, hogy a vakok hallási feldolgo- zó rendszerében úgynevezett hiperkompenzáció jelenik meg (Zwiers és mtsai 2001), azaz az ép modalitásban a feldolgozási funkciók javul- nak. A hallási diszkriminációs küszöb ugyan nem jobb a vakoknál, mint a látóknál, a hallási feldolgozásban oly fontos idői feldolgozás viszont lényegesen jobb (Rammsayer 1992). A hallási percepció egyes elemei- nek javulása megfigyelhető az EKP-k kötelező komponenseinek a hal- lási diszkriminációs idővel korreláló rövidülésével (Röder és mtsai 1996). A vizsgált kötelező komponens (NI) skalpeloszlása viszont nem tér el a látókétól, ezért joggal feltételezhető, hogy azonos területek jobb, kiélesített működésével van dolgunk a vakoknál. A feldolgozás egyik lényeges jellemzőjét, az EKP-komponens refraktoros idejét vizsgálva Röder és munkatársai (199.9) megállapították, hogy a vakok jobb teljesítménye minden valószínűség szerint perceptuális tanulás következménye. A kérdés azonban az, hogy az ép modalitás javuló funkciói minden területen képesek-e helyettesíteni a hiányzó vizuális bemenetel Röder és Neville (2003) kísérleteinek eredményei szerint ez nem teljesen így van, a látók arcfelismerési teljesítményéhez mérve nem jobb a vakok hang alapján történő személyazonosítási teljesítménye. A tér reprezentációjának alulfejlettsége feltehetően befolyásolja a va- kok akusztikus téri teljesítményeit is. Jóllehet a vakok hanglokali- zációs teljesítménye jobb, mint a látóké, teljesítményük nem haladja mega látók vizuális, illetve audiovizuális téri teljesítményét. Ez azt je- lenti, hogy a téri műveletek nem azonosan alakulnak a vizuális beme- net hiányában, és a vakok ezt nem teljesen képesek kompenzálni. Va- lamennyi téri feladatban azt találják a kutatók, hogy a vakok azonos
9.1. AZ l-.S/.l ,r.l .Í-SI ZAvAHi >K Kövi'rKEZ.MftNYEI _ 159 teljesítménye nagyobb erőfeszítéssel és kerülő mechanizmusok igény- bevételével jár. Fejlődési szempontból rendkívül érdekesek azok a megfigyelések, amelyek vak gyerekeknél a téri műveletek alakulását követték (Landau 1991). Az alak és felület tanulmányozásával a 18 hónapos vakok sokkal többet foglalkoztak, mint a látók, az új tárgyra váltás, azaz a habituációs idő hosszabb volt. A gyerekek 2,5 éves korukban a tapintási explorá- ciókkal már jól működő reprezentációt fejlesztettek ki, jól azonosítot- ták az ismerős formákat és néhány felületjellemzőt (sima, érdes). Há- roméves korra produkáltak a gyerekek olyan teljesítményt, amelynek alapján biztosan állítható, hogy a tárgyak mentális reprezentációja ki- alakult: a kézbe vett tárgyakat megfelelően tudták azonosítani, ha bár- mely irányban 180 fokkal elforgatták. A látókénál rosszabb teljesít- ményt Landau (1991) úgy magyarázta, hogy a vakoknál a haptikus rendszernek, amely a felület és kevésbé a forma felismerésére szerve- ződött, kell helyettesítenie a forma felismerésében jobban működő vizuális rendszert. A tárgy alakjához tartozó taktilis információ és a szemantika kapcsolatának kialakulását számos további tényező befo- lyásolhatja. Pring (1992) megfigyelte, hogy egyes vak gyerekek a tárgyak meg- nevezésénél a taktilis rendszer számára megjelenő perceptuális hason- lóságok mentén tévednek. Pring példája a fogkefe és a virág téveszté- se; mindkettőnek van feje és szára. A valódi okokra azonban sokkal inkább Pring (1992) egyik esete világít rá. A 7 éves Sally, aki 15 hóna- pos korában vakult meg, nehezen tudta a tárgyakat tapintás alapján megnevezni, viszont könnyen tudta azonosítani őket jelzőinger, azaz a név alapján. Mi több, rajzokat is tudott készíteni, mégpedig olyanokat, amelyeket szerkezeti sajátosságaikkal jellemzett leginkább. A hasonló korú látó gyerekek a rajzok leírásakor elsősorban funkcionális elemeket jelölnek meg, ez pedig arra utal, hogy a tárgyakról integrált ismereteik vannak. Sally konceptuális fejlődése tehát a vizuális input hiányában ati- pikus fejlődést mutatott. Az adekvát perceptuális elemzés hiányában a tárgyak kategóriái eltérően alakulnak, azaz a megosztott mentális akti- vitás a rendelkezésre álló perceptuális tulajdonságok alacsonyabb szin- tű integrációjához vezet a jelentés és kontextus feldolgozása során. A nyelvnek a vakoknál megfigyelhető alakulása több szempontból is érdekes a kognitív fejlődés-neuropszichológia számára. A nyelvfejlő- dés vizsgálatában az egyik lényeges kérdés, hogy van-e a vizuális infor- mációknak bármilyen egyedi vagy sajátos jelentősége. Ha igen, ez a nyelvi f jlődés késését eredményezheti. Ugyanakkor az is lehetséges, hogy a vakok a vizuális input miatt sokkal inkább támaszkodnak a hal- lásra, sokkal jobban vannak a nyelvre mint információforrásra utalva.
l(>() ') 1'871.II.í:si ZAVAROK Choinsky feltételezése szerint (idézik Andersen és munkatársai, 1993) avak gyerekek gyorsabban kell elsajátítsák a nyelvet, mint látó társaik. Az empirikus vizsgálatok azonban az előbbi hipotézist támasztják aláj a nyelvi hármasság (szemantika, szintaxis és morfológia) késést és zava- rokat mutat az elsajátítás során (Dunlea 1989, Pérez-Percira-Conti- Ramsden 1999). A kategóriák fejlődésének zavaraira, azaz kognitív fejlődési késésre utal a túláltalánosítás elmaradása és a fantáziaszavak hiánya (Andersen és mtsai 1993). A vakok nyelvi teljesítményével kapcsolatban gyakran használjuk a yerbalizmus kifejezést. Ez a kifejezés arra utal, hogy a va- kok gyakran használnak olyan kifejezéseket, amelyeknek jelentésével nincsenek tisztában. Ugyanakkor elfogadott az az elképzelés is, hogy a szavak jelentésének elsajátítása direkt szenzoros információ nélkül is lehetséges, mégpedig a szó mondatban elfoglalt pozíciója, az úgynevezett csizmahúzási (bootstrapping) mechanizmus alapján (Landau-Gleitman 1985). A fogalmi fejlődés késése tehát gyakran megfigyelhető, az ebből adódó hátrányok azonban 10 éves kor után eltűnnek (Pérez-Pereira- Conti-Ramsden 1999). A szemantikai reprezentáció fejlődésében megnyilvánuló késés a szintaktikában is megfigyelhető. A vak gyerekek sokkal később használ- nak funkciószavakat (és, vagy stb.), beszédük sokkal több imperatív (fel- szólító/parancsoló) igealakot tartalmaz, mint a látóké. Ezek a különbsé- gek szintén eltűnnek általában 10 éves kor körül. Feltételezhető, hogy ennek egyik oka, hogy a vak gyerekeknél a közös figyelmi viselkedés hiánya miatt több felszólítást kell a szülőnek alkalmaznia, és a vak gye- rekek beszéde ennek tükrözése. A vak gyerekeknél a nyelv a világról való tudás megszerzésének kiemelt csatornája lesz, és a nyelvfejlődés adott szintjén felgyorsul a téri készségek fejlődése is. A látás hiányából következő eltérő kognitív fejlődés egy lehetséges vizsgálati területe a Braille-írás (a vakok pontmintázatokból álló dom- bornyomásos írásrendszere) elsajátítása, illetve a Braille hatása a nyelvi percepcióra. A feltételezések szerint a Braille téri komponensei meg- határozók az olvasásban. A Braille-szöveg olvasása jobban támaszkodik a jobb féltekei funkciókra, ezért a nyelvi feldolgozásban részt vevő jobb féltekei területek fontossága megnő. Valóban, vak gyerekek nem mutatnak jobb fül fölényt a dichotikus hallgatási helyzetben,^ gyakor- lott Braille-olvasás kialakulásával pedig eltűnik a bal félteke feldolgo- zási előnye a beszédértésben (Karavatos és mtsai 1984). Ezekkel az adatokkal azonban nem árt óvatosnak lennünk, hiszen ezek a feldolgo- zási aszimmetria vizsgálatában használt indirekt módszerek segítségével születtek. A sokkal pontosabb elemzést lehetővé levő clcktrofizioló- giai módszerekkel azonban főként felnői tadatok állnak rendelkezésre.
I, AZ fi.SZI .líl.fi.KI ZAVAI« >K Kí»VI I K HZM fi NY IC I 161 Röder és iiiiinkaiúrsai (2000) vak és lató Iclnőltcknek olyan rövid mondatokat adlak, amelyek egy a mondatba illő vagy egy nem várt, a mondat jelentésébe nem illő szóval fejeződött be. Az EKP-k jellegze- tes komponense, a szemantikai sértésre megjelenő klasszikus N400- hullám a vakoknál és a látóknál is megjelent. A komponens eloszlása azonban a vakoknál eltért, mégpedig hasonlított az olvasni még nem tudó gyerekekére. A szerzők hipotézisét, miszerint a vakoknál a vizuá- lis input hiányában nem alakul ki az egyes területek rivalizációja, tehát a nyelvi reprezentáció mindkét oldalon nagyobb területet foglal el (bilaterális poszterior), az fMRI-adatok is igazolták (Röder és mtsai 2002a). Egy másik fMRI-vizsgálatban (Röder és mtsai 2002b) azt is kimutatták, hogy a vakoknál a bal oldali területekkel homológ jobb oldali területek is aktívak a beszéd feldolgozása során, sőt, ezt a vizuá- lis területek olyan aktivitása kíséri, amely a látóknál soha sincs jelen. Rödernek és munkatársainak azonos szemantikai és morfoszintaktikai előfeszítési hatást sikerült a vakoknál és látóknál kimutatniuk (Röder és mtsai 2002b), cáfolva ezzel a vakok alacsonyabb szinten szervező- dött nyelvi rendszerére vonatkozó közléseket. A vakok azonos telje- sítménye a nyelvi feladatokban és a látókénál jobb teljesítménye a beszédhangok és a különböző akusztikus ingerek percepciójában arra utal, hogy a kompenzáció a rendszer alsóbb szintjein érvényesül iga- zán. Adott szenzoros modalitás kiesésének következményeit tehát az fogja majd meghatározni, hogy más modalitásokkal összehasonlítva mennyire egyfelé mutató (konvergens), illetve kiegészítő (komple- menter) információkkal szolgál a környezetről. Valamennyi idegtudo- mányi adat azt mutatja, hogy az egyes modalitásokból származó infor- mációk nem teljesen redundánsak (ha azok lennének, feltehetően nem lenne rájuk szükség). A vakok esetében úgy tűnik, hogy az ép mo- dalitások adaptív kapacitása képes ellensúlyozni az inputkiesés rom- boló következményeit. Ez azt eredményezi, hogy jóllehet a vakok nem képesek más modalitásokban teljesen kompenzálni a látás kiesését (1997, 2001), magasabb teljesítményre képesek olyan esetekben, ame- lyekben nincs szükség vizuális információra. A kompenzáció és hiper- kompenzáció három jói meghatározott, bár nem kizárólagos mechaniz- mus segítségével érvényesül (Röder-Neville 2003). 1. Intramodális változások: az ép modalitás reorganizációja követ- keztében a feldolgozás hatékonysága nő. 2. Polimodális változások: a többféle modalitásra érzékeny területe- ken az eredetileg sérült modalitáshoz rendelt alterületek az intakt rendszer információira érzékenyek lesznek, és a továbbiakban csak ezekre válaszolnak.
162 9 |':.SZ! I !,i:SIZAVAI«)K 3. Inter- cs kercsztmodális változások: az eredetileg csak a sérült mo- dalitásra érzékeny területeket „megszállja" valamelyik ép moda- litás. Ezt szoktuk új funkcionális hozzárendelésnek nevezni. Jóllehet a kompenzációs újraszervezó'désnek a fentieken kívül számos más tényezője is van, érdemes jól megjegyeznünk, hogy a gyerekkori észlelési zavarok következményeinek alakulásában különösen fontos, hogy az ép modalitásokban mikor és milyen tapasztalat szerezhető. 9.1.1.2. Tranziens iktális vakság A tranziens iktális vakság a vizuális érzékelés hirtelen fellépő, átmeneti elvesztése, mégpedig az okcipitális kéregben zajló epilepsziás aktivitás következtében. Felnőtteknél a tranziens vakság megjelenhet a roha- mok előtt, alatt és után is. Az okcipitális kéreghez kötött rohamtevé- kenységet a leggyakrabban fény, szín vagy mintázat szenzációjával kí- sért aura előzi meg, a tranziens vakság valamivel ritkábban fordul elő. A vizuális aura viszonylag ritka, az okcipitális területekhez kötött epi- lepsziás góc esetében viszont 47% (Ludwig-Marsan 1975). Fejlődés-neuropszichológiai szempontból lényeges adat lehet, hogy az okcipitális területek felett megfigyelt EEG-abnormalitás gyerekeknél jó- val gyakoribb mint felnőtteknél. Smith és Kellaway (1963) adatai szerint az okcipitális területre lokalizálható epilepsziás fókusz esetében is a gye- rekeknek összesen 9,1%-a él át valamilyen fényjelenséget vagy tranziens vakság formában megjelenő preiktális aurát. A publikált gyerekeset-ta- nulmányok (Strauss 1963, Zung—Margolith 1993) mindegyike a rohamát kísérő vakságról számol be. A vizuális szenzációval kísért rohamoknak, el- térően a temporális lebenyben aktív epilepsziás fókusztól, nincsenek ismert hosszú távú következményei a térbeli-vizuális fejlődésre vonat- kozóan. A tranziens iktális vakság tehát eltér a veleszületett vakságtól, amelyben a térbeli műveletek fejlődése zavart szenved, azaz a hiányzó in- put a térbeli-vizuális rendszer fejlődésének kritikus periódusát érinti. , 9.1.2. A HALLÁSI PERCEPCIÓ ZAVARAI 9.1.2.1. Halláscsökkenés Elsőre furcsának tűnhet, hogy miért foglalkozunk a hallási ingerek fel- dolgozásának különböző eredetű zavaraival, az otitis médiától (közép- fülgyulladás) a belső fül átalakító rendszerének műtéti beavatkozási
9.I.AZI'.SZÍ.KI.fis! ZAVAROK KOVKTKI'ZMfi.NYIíl _ 163 (cochlca implam.iiiini) igénylő zavaraiig bezárólag, Ezt azonban azon- nal megértjük, ha végiggondoljuk, milyci^közvetítcssel alakul ki a be- szélő' közösségben az ember legfontosabb kommunikációs eszköze, a nyelv, a hallási modalitás mennyire meghatározó az alapok kialakulásá- ban. '' |Az otitis média kifejezés a jelenlegi használatban arra utal, hogy egy meghatározott idó'szakban a középfül ismétlődő' fertőződése követke- zik be. A sorozatos gyulladások következményeként a levegőrezgések átvitele a dobhártyától a belső fülben elhelyezkedő receptorig csilla- pított energiával megy végbe, a vezetéses hallásküszöb-emelkedés 15—40 dB. Ez azt jelenti, hogy a normál beszédhang (kb. 60 dB) inten- zitását jelentősen meg kellene emelni ahhoz, hogy azonos hatást érjen cl. Mivel az otitis média leginkább a csecsemő- és tipegő korúaknái gyakori, belátható, hogy a nyelvelsajátítás e rendkívül fontos szakaszá- ban komoly következményekkel járhat^Klein-Rapin 1988). Mint tud- juk, egyes mássalhangzók esetében aleldolgozáshoz különösen fontos a magasabb frekvenciákból származó információ, ilyenek például az s, f hangok. Az otitis média ezek percepcióját teszi lehetetlenné (Downs 1985)| Eip as és Clarkson (1986) vizsgálati eredményei azt mutatják, hogy az otitis média gyakran vezet a zöngés/zöngétlen mássalhangzó- párok percepciójának deficitjéhez^ kategoriális percepció megfelelő kialakulása, éppen ezért akadályozott, a megfelelően éles kategóriaha- tárok nem alakulnak ki, a beszédhangok absztrakt megfelelői, a foné- mák nem rendelkeznek jól működő reprezentációval. ’ Az Eimas- és Clarkson-vizsgálat (1986) egyértelműen igazolta az otitis média és az elégtelenül fejlődő kategoriális percepció összefüg- géseit. Bár az otitis média nem okoz súlyos zavarokat, csupán az észleló'- rendszer bizonytalanságaihoz vezet, ez a nyelvi fejlődésben zavarokat okozhat. Gósy Mária (2004) adatai szerint a beszédfeldolgozás fejlő- dését hátrányosan befolyásolják az úgynevezett átmeneti hallászava- rok (hurut, megnagyobbodott orrmandula). Több száz 5-6 éves gye- reket vizsgálva megállapította, hogy az orrmandulaműtét előtt a gyerekek globális beszédészlelési teljesítménye 40% alatt volt, a mű- tét után viszont a beszédhangok azonosítása 80-90%-ra emelkedett. A tapasztalati adatok azt mutatják, hogy 5 éves korban a fonetikai fel- dolgozás zavara már a fonológiát is érinti, 10 éves korra már a beszéd- észlelés lényeges elmaradása és a gyenge olvasási teljesítmény figyel- hető meg, ( ^Megállapíthatjuk tehát, hogy a beszédészlelés zavarai a különböző okok miatt csillapított hallási bemenettel szoros összefüggést mutat- nakJVlás a helyzet a hallási bemenet eltérő okú zavarai esetében. Ide- tartoznak azok a gyerekek, akik siketen jönnek a világra, legyen annak
164 9 ESZI.líl.l'SI ZAVAROK központi (a jelnyelv lesz a kommunikáció eszköze) vagy a periférián korrigálható (Cl = cochca iinplantátum segíthet) zavar az oka. Ezekkel itt most részletesen nem foglalkozunk. 9.2. A téri és vizuális észlelés zavarai Számos kísérleti bizonyíték van arra, hog a hely, alak és mozgás észle- léséhez szükséges érzékied információk párhuzamosan, de eltérő'ideg- pályák közvetítésével jutnak el az ezekre a funkciókra elkülönült agyi központokba. Azok az agyi struktúrák, amelyek a „hol”, „mit” és „hogyan” aspektusok észlelésének meghatározó területei, rendkí- vül összetettek, és mai tudásunk szerint részben átfedó'ek. Á fejló'dés- ncuropszichológiai vizsgálatok fókuszában elsó'sorban az alak-, tárgy- és arcfelismerés, illetve a téri jellemzó'k (forma, hely és viszony) fejlő- désének zavarai állnak. Ezeknek a zavaroknak egy része valamilyen jól ismert fejlődési zavar egyik eleme, másik része viszont valami- lyen fejlődési szindróma kiemelkedő jellegzetessége. Ezek a kognitív neuropszichológiában gyakran használt modellek, hiszen az eltérő cso- portok teljesítménydisszociációs mintázata sokat árulhat el a fejlődés normál menetéről, illetve a kognitív architektúra jellemzőiről. 9.2.1. TÁRGYLOKALIZÁCIÓ Ajárgylokalizáció fejlődési zavaránál a tárgyak helyére vonatkozó in- formáció feldolgozása sérül. McCloskey és munkatársai (1995) számol- tak be egy olyan fejlődési zavarról, amelyben a lokalizáció sérült, a lá- tott tárgyak valamennyi vizuális jellemzőjének feldolgozása ép volt, a hely és téri irány (orientáció) azonosítása viszont súlyosan sérült. A köz- leményben bemutatott eset, AH, az ábramásolási feladatokban kizáró- lag a téri jellemzőkre vonatkozó hibákat vétett, teljesítménye azonban nem romlott tovább az emlékezetből történő rajzolásnál, ez pedig a helyre és a téri irányra vonatkozó rövid távú emlékezet épségére utal. A téri irány zavara a fent-lent és bal-jobb irány súlyos tévesztését jelen- tette, mégpedig nemcsak a különböző ncuropszichológiai feladatokban (másolás, célingerre irányuló kurzormozgatás), hanem a ballisztikus, mozgásirány-változtatást nem tartalmazó utánnyúlási feladatokban is. A téri jellemzők közül egyedül a távolság és a középpontra vonatkozó információ feldolgozása nem sérült. McCloskey és munkatársai (1995) ennek a viszonylag ritka esetnek a vizsgálatából azt a következtetést vonták le, hojjy a téri hely mentális
•U.A'I 1 Rl fa VIZUÁLIS I-SZÍ. II fiSZAVARAI 165 reprezentációja több Összetevőre épül, ezek közül a referenciatengcly- től való eltérés iránya a többi összetevőtől független. Al 1 ezt a szelektív zavart a feladalhclyz.etekbcn a mozgásirány (iranyultság/dirckció) megváltoztatásával tudta kompenzálni. A viszonylag ritka eset további érdekessége, hogy a téri lokalizáeió zavara a látási modalitásra korláto- zódott. A tárgyak azonosítása ép volt, csupán a tárgyak helyének azono- sítása sérült. AH esete azonban nemcsak arra utal, hogy a tárgy téri he- lyének feldolgozása szelektíven sérülhet, hanem arra is, hogy ez a zavar a két nagy vizuális feldolgozási rendszerének fejlődési zavarához kap- csolódik. Erre utal, hogy AH lokalizációs teljesítménye rosszabb volt a magas kontrasztú vagy álló, hosszú bemutatási idejű tárgyakra, mint a rövid, mozgó vagy alacsony kontrasztúakéra. Mindez a két vizuális al- rendszer disszociációjára, azaz a parvocellufáris rendszernek a magno- cclluláris rendszerénél rosszabb működésére utal. A diszlexiások nagy részénél pontosan az ellenkezőjével találkozhatunk, erre alapoz a disz- lexia magnocelluláris deficit elmélete (lásd a vonatkozó résznél). 9.2.2. A TÉRI TÁJÉKOZÓDÁS (NAVIGÁCIÓ) ZAVARAI A tárgyak helyének felismerése egyetlen téri terület azonosítását igény- li, ez teszi lehetővé a téri irányok meghatározását, a tárgy megragadását. A téri tájékozódás, a térben meghatározott helyre történő elmozdulás, mozgás, az úgynevezett navigációs készség már összetettebb folyama- tokra épül. A navigáció alapelemei a téri irányoknak és a saját magunk téri helyének egybevetése egy a veleszületett mechanizmusokra tá- maszkodó, de a tapasztalat során kialakuló mentális térképpel. A térben való mozgás, tájékozódás alapvető biológiai mechanizmusait számos ál- latkísérletben sikerült feltárni. Az agy meghatározott területeinek (szeptum, hippokampusz) zavara a téri tájékozódás súlyos zavarait eredményezi. Patkányoknál kimutatták, hogy a szeptum léziójakor a navigáció za- varai lépnek fel (Miller és mtsai 1977), a szeptum és a hippokampusz kapcsolatainak sérülését követően alkalmazott szeptális szövetbeülte- tés viszont a navigációs teljesítmény zavarát eredményezi (Segal és mtsai 1989). A szeptális rendszer veleszületett zavaránál a gyerekeknél a látóideg fejletlen (hipoplázia), ezt a szeptum egy részének (septum pelhicidum) hiánya kíséri, mindez pedig súlyos navigációs zavarokat eredményez (Rcevcs 1941). Ennek az cgyüttjárásnak az első leírását követően több esettanulmány is napvilágot látott. Az egyik ilyen eset- tanulmány kiemeli a sajáttest-refercnciájú, úgynevezett egocentrikus lérbelijiilívcletck súlyos sérülését ((JrifTiths—I lunt 1984). A látóideg
166 9 I .SZI .1.1 ,i S| ZA\ ÁROK hipoplázia/szcptum-fcjlődési zavart, illetve a navigáció sérülését vitat- ja ugyan néhány későbbi tanulmány, ezek azonban nem magukat a tér- beli műveleteket vizsgálták, hanem arra vonatkozó kérdőíveket vettek fel a gyerekekkel. Kognitív fejlődés-neuropszichológiai szempontból nem kíván különösebb magyarázatot, hogy a térbeli funkciók vizsgála- tára miért nem alkalmas a kérdőív, és milyen mérési hibához vezet, ha a csoportok nincsenek megfelelően kiegyenlítve. A navigációs készségek megfelelő alakulását valamennyi összetevő fejlődési zavara megakadályozhatja, különösen pedig az egocentrikus orientáció és a külső térbeli világ belső reprezentációja, a mentális tér- kép. A navigációs képességek fejlődésének zavaraival kapcsolatban a hippokampusz lehetséges zavara eddig nem igazán merült fel. Ez an- nál is inkább érdekes, mert az állatkísérletes adatok ennek az ősi ké- regstruktúrának komoly szerepet tulajdonítanak a térbeli tájékozódás- ban. O’Keefe és Nadel (1978) elképzelése szerint a hippokampusz által létrehozott kognitív térkép magában foglalja a geometria repre- zentációját is. Ezt alátámasztják azok a szintén állatkísérletes adatok, amelyek azt mutatják, hogy hippokampusz bizonyos meghatározott te- rületei érzékenyek a helyre és mozgásirányra, valamint meghatározó szerepet töltenek be a mozgástanulásban. A hippokampusz sérülése ellehetetleníti a helytanulást, és az allometrikus, tehát nem sajáttest- referenciájú, térbeli mozzanatok elsajátítását (Morris és mtsai 1982, Biegler-Morris 1993). Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy miközben számos fejlődési za- varnál találkozunk a téri műveletek eltérő típusú és mélységű zavará- val, a kéreg alatti struktúrák szerepe kevésbé ismert. Feltehető, hogy a hippokampusz fejlődési zavara a mentális térkép fejlődési zavarát eredményezi, a szeptális rendszeré viszont a térbeli műveletek végre- hajtásában okoz zavart, így a tájékozódási műveleteket nem sikerül a mentális térképhez hozzárendelni. 9.2.3. VIZUÁLIS NEGLEKT A felnőtt neuropszichológiai irodalomtól eltérően alig találkozunk gye- rekkori vizuális neglekt esetekkel. A vizuális neglekt lényege, hogy egy adott helynek a térbeli kerethez viszonyított megítélése sérül, a tér adott helyén megjelenő tárgyak tudatos feldolgozása nem történik meg. Három vaszkuláris, illetve daganatos megbetegedés következté- ben megjelenő gyerekkori vizuális neglektet ismertet l' crro, Martins és Tavora (1984). Az 5, 6 és 9 éves gyermekek mindegyikénél jobb ol dali lézió járt együtt az átmeneti neglektszindrómav.il. A 0 éves lány
új.a rr mitsviziiAi isi s/i.ij Lszavahai 167 esetében ez kiicíjcdl a vizuális, akusztikus és taktilis modalitásra. Nem reagált a bal oldalon megjelenő fenyegető mozdulatokra, nem vette észre a balról érkező, balról beszélő embereket, írásában a mon- datoknak, illetve a szavaknak a bal fele hiányzott, a papírnak csak a jobb oldalát használta. A Bender-tesztben a másolási és felidézési sza- kaszban a bal periférián bemutatott ábrákat kihagyta, vagy torzan raj- zolta le. A vonaláthúzási feladatban (a papírlapon random eloszlású, el- térő szögű vonalak szerepelnek) a bal térfélen nem húzott át vonalakat. A taktilis ingerekre a bal oldalon nem reagált, a dichotikus hallgatási feladatban bal csatorna kioltási jelenséget (nincs felidézett szó a bal fülbe adottakból) mutatott. A neglektszindróma két hét után meg- szűnt. A 9 éves fiú a 6 éves lányhoz hasonló bal térfél neglektszindrómát mutatott az agyi incidenst követő cgv hónapig. Ezt követően a neglekt megszűnt. Az 5 éves fiúhoz hasonlóan a vizuális neglektre jellemző tel- jesítményt mutatott a vonaláthúzási és vonalfelezési feladatokban. Az 5 éves fiú vizuális neglektje a daganat eltávolítását követően a vizuális modalitásban egy hónap alatt megszűnt, a dichotikus hallgatási feladat- ban mutatott bal kioltási jelenség viszont fennmaradt. Ferro és munka- társai (1984) úgy értelmezték, hogy a jobb féltekéhez köthető szelektív figyelmi irányítás sérült ezeknél a gyerekeknél, hasonlóan a felnőttek neglekt eseteinek egyik gyakori értelmezéséhez. Az esetekből arra is lehet következtetni, hogy a jobb félteke specializációja a szelektív fi- gyelmi folyamatokban már érett 5 éves korban. Ferro és munkatársai arra is felhívták a figyelmet, hogy a gyerekkorban megjelenő neglektből való gyors felépülés lehet az egyik oka annak, hogy viszonylag kevés ilyen esetet ismer a szakirodalom. 'Thompson és munkatársai (1991) egy óvodáskorú fiú (3,8 év), BL esetéről számoltak be. BL-nélegy autóbaleset következtében a jobb frontális és a jobb parieto-temporális poszterior területe sérült (CT- vizsgálattal igazolt). A baleset után két héttel BL a jellegzetes neg- lekttiinctcket mutatta a vizuális modalitásban. BL-lel elvégezték az óvodáskorúak figyelmi fejlődésének felmérésére szolgáló tesztet is. A teszt (Thompson-teszt) 12 vonalrajzból áll, ezek állatokat ábrázol- nak. A feladatban 8 célrajz szerepel, ezek mindegyike önállóan jelenik meg az azonosítási szakasz előtt. A bemutatáskor az állatot meg kell ne- vezni, majd közvetlen utána a megjelenő 12 közül azonosítani. A 8 cél- rajz random bemutatással, kiegyenlített térbeli pozíciókban jelenik meg a három sorba és négy oszlopba rendezett mátrixban. BL válasz- ideje az életkori kontrollokkal összehasonlítva többszöröse volt a nor- málnak, a bal oldalon megjelenő ábrákra pedig egyáltalán nem adott választ. Az első vizsgálat után 4 nappal neglektje még megvolt, a figyel-
168 >. ESZI.hl,ESI ZAVAROK mi tesztben azonban javult a teljesítménye, elsősorban a jobb oldalon megjelenő eélingerckre adott válasza esőkként. A sérülés után 6 hó- nappal a ncglekt megszűnt. Az adatok arra utalnak, hogy a jobb félteke viszonylag korai életkorbjin a vizuális figyelem szolgálatában áll, a sérü- lést pedig gyors felépülés követi. A bal vizuális térfélre mutatott neglekt azonban nem kizárólag a jobb félteke sérülését követi. A születésétől fogva bénult gyerekeknél gya- kori a bal térfélre korlátozódó neglekt, azaz a neglekt nem kizárólago- san a jobb félteke szerzett zavarj. A bal paricto-okcipitális terület sérü- lése ugyanúgy járhat neglekttel, mint a jobbé. Jonhston és Shapiro (198&) egy 14 éves fiúról számol be, akinél az említet terület csecsemő- kori sérülése járt jobb oldali vizuális neglekttel. A szerzők amellett ér- velnek, hogy a figyelmi ellenőrző rendszer fenntartásában mindkét fél- teke részt vesz. Felnőtteknél a neglekt ugyanígy előfordulhat mindkét térfélben, jóllehet a jobb oldali léziót követően megjelenő neglekt jó- val gyakoribb. Craft és munkatársainak adatai (1994) arra hívják fel a figyelmet, hogy az enyhe ncglcktszindrómákban minden bizonnyal a jobb fél- tekei figyelmi rendszer zavara a meghatározó, a vizuális figyelmi rendszer fejlődésében azonban lényeges szerepe van a mindkét oldali anterior területeknek is. Jobb anterior lézió után fellépő átmeneti neglcktet szemléltet a 9.1. ábra (Csépe, saját archívum). Craft és mun- katársai (1994) megállapításukat 33 olyan gyerek vizsgálatára alapoz- zák, akiket egy perinatális agyi sérülés után 6-7 éves korukig követtek. Azok a gyerekek, akiknek bilaterális poszterior léziója volt, lassúak vol- tak a Posner-feladatban (részletesen lásd a klasszikus Posner-cikket, 1980). A Posner-feladat lényege röviden az, hogy a célingerre a jelzést követően kell választ adni. A bilaterális anterior lézió következménye a lelas- sult válaszon kívül a jobb vizuális térfél- ben a normálnál gyengébb teljesítmény volt. A gyermekkori vizuális neglekt kér- dését a fentiekben a figyelmi rendszer aspektusából mutattuk be, elsősorban amiatt, hogy szemléltessük, a fejlődési zavarok természete más, mint a felnőt- teké. Az agyi léziók ugyanis az adaptív plaszticitás olyan folyamatait indítják el, amelyek az egész kognitív architek- túra fejlődését is érintik, tehát a felépü- lő rendszer más lesz, mint a tipikus fej- 9.1. ábra. Jobb oldali lézió! klivflő' dtiiifnrli aq^rt!
9.3. A M( íZGASI'l H( .1 |'( K ) ZAVARAI 169 lődésűcknéi. A felnőttkori neglekt criclmezese már sokkal összetet- tebb, hiszen figyelembe kell vennünk az egyes folyamatok integráció- jából következő nehézségeket is. A felnőttkori neglekt leggyakoribb értelmezési keretei a percepció-, reprezentáció- és intenció-központú magyarázatok, amelyek mindegyikében egyre nagyobb hangsúlyt kap a prefrontális kéreg szerepe. Halligan és Marshall (1994) úttörőnek szá- mító elképzelése szerint a felnőtt neglcktet két eltérő funkcionális ke- retben kell tudnunk értelmezni: 1. Figyelembe kell vennünk, hogy az egyes féltekék a kontralaterálís térfél vizuális információinak feldolgo- zására specializálódtak. 2. Értelmezni kell tudnunk, hogy a feldolgozás a térbeli-vizuális információ jellegzetességei szerint is specializálódott, azaz a globális feldolgozási stratégiák a jobb, a lokálisak a bal féltekéi működésekhez kötöttek. A neglekt kérdésében a modern képalkotó eljárások számos kérdésben megerősítették a felnőttkori neglektek alapján felépített modellt. A gyerekkori neglekt esetekről azonban vi- szonylag kevés adat áll rendelkezésre, nem véletlen, hogy a gyerekkori neglekt értelmezésére nincs egységes elméleti keret. 9.3. A mozgáspereepció zavarai A mozgáspercepció gyerekkori zavarai viszonylag ritkák. Fejlődésinek tekinthetők abban az esetben, ha a mozgás észleléséhez szükséges agyi terület (MT), ezen belül pedig a mozgásirányra szelektíven érzékeny sejtek fejlődése valamilyen ok miatt (feltehetően genetikai) eltér a normáltól. A ritka zavar sajátos disszociációval jellemezhető; a binoku- láris teljesítmény ép, a mozgás percepciója - legyen az folyamatos, ko- herens mozgás vagy mozgáskezdet - sérült. Ahmed és Dutton (1996) egy olyan kislány esetéről számol be, aki a kertben üldögélő és ápoló nyaldosással elfoglalt macskát mozdulatlannak látta, illetve a házuk elé érkező taxit csak azután vette észre, miután az megállt. A mozgásper- cepciónak e súlyos zavara az akinetopsia. A leírt tünetek egyébként megegyeznek a Zeki (1991) által vizuális mozgásvakság néven koráb- ban bemutatott zavarral. A mozgáspercepció zavara azon bán lehet a strabizmus (heterotópia), magyarul kancsalság, következménye is. A két szem nézésirányának eltérése (általában horizontális irányban), különösen ha ez csecsemő- kortól kezdve jelen van, a binokularitás, a mozgáspercepció és a sebes- ségbecslés zavarához vezet (I less-Andcrson 1993). Felnőttek például egyoldali mozgást észlelnek, ha téri frekvencia vizsgálatára használt vonalas ábra kontrasztja váltakozik (bővebben lásd Sekuler-Blakc 2000). Ez a hatás a mozgásirány-érzékeny neuronok fejletlenségére
1 70 ÍCSZI ,l',l .l'.Sl ZAVAR) )K utal (Tychscn és mtsai, 1996). A mozgásérzékeny pályák fő bemenetű- ket ajaterális genikulátum (LGN) magnocelluláris sejtjeitől kapják, ezek azonban sokkal korábban érnek, mint a parvocellulárisak, tehát sokkal érzékenyebbek a csecsemőkori inputzavarokra. Tychsen és munkatársainak (1996) sikerült kimutatniuk, hogy a korai kancsalsága mozgáspercepció zavaraihoz vezet, sőt mivel a mozgásszelektív sejtek a szemmozgáskontrollban meghatározó szerepet töltenek be, a téri frekvencia változásával kiváltott szemmozgás zavara is kimutatható. A kancsalság tehát a binokuláris inputot kapó mozgásszelektív neuro- nok fejlődését zavarja, eredménye a mozgáspercepció gyengesége ép tárgyfelismerési teljesítmény mellett^ 9.4. Felismerési zavarok: tárgyak és arcok A vizuális feldolgozórendszer fejlődési zavarainak egy része viszonylag ritka. Ilyen például a tárgyagnózia. A szakirodalomban fellelhető esetek egy része epilepsziás aktivitás kísérőjelenségeként ismert. A Gordon (1968) által ismertetett gyerekek egyikénél okcipito-temporális, a másik esetben kétoldali okcipitális tüskehullám-aktivitást mutatott ki az EEG- vizsgálat. Az első esetben a képeket önállóan bemutatva jó felismerési teljesítmény volt mérhető, ez azonban a tárgyak szimultán bemutatása- kor eltűnt, a második esetben a tárgyfelismerési zavar kizárólag akkor je- lent meg, ha a tárgynak nagyobb volt a mérete. A felnőtt tárgyagnóziához hasonló gyerekkori eseteket azonban alig ismer az irodalom. Az arcok szelektív felismerési deficitje (prozopagnózia) a gyerekkori szerzett vizuális zavarok sajátos formája. A prozopagnózia a tárgy és arc- felismerés információfeldolgozási modelljeiben az elkülönülő szintek (Marr 1982), illetve a strukturális kódolás modelljeinek kiinduló példája. A prozopagnózia kifejezést első leírása (Bodamer 1957) óta egy szelektív feldolgozási deficitre alkalmazzuk; azaz arra, hogy az arc arcként való kategorizációja ég, miközben az arc felismerése, azonosítása sérült. A za- var kizárólag az arcok azonosítását érinti, súlyos esetben a prozopagnó- ziás beteg még családtagjait sem képes felismerni. A prozopagnózia ana- tómiai alapjait mai napig vitatják, annak ellenére, hogy a funkcionális képalkotó eljárások az arc felismerésére specializálódott területet (FFA vagy fusiform face area = fuziform arcterület) írtak le. Ezekbe a vitákba itt most nem mennénk bele, mégpedig két ok miatt; 1. az FFA szerepe az arcok felismerésében még nem teljesen tisztázott. 2. a gyerekkori prozopagnózia, legyen szerzett vagy fejlődési, viszonylag ritka. Az első gyerek-esettanulinány Young és Ellis (1989) munkája. Young és Ellis |yl)-t kisiskoláskorában vizsgálták, a kórclőzniény szerint 14 hó-
I r HI.ISMrJtlZSI ZAVAIK >lv i \RGYAK i;.S ARCOK 171 napos korúban agyhártyagyulladásban szenvedett. KI) az arcokat nem volt képes azonosítani, még az édesanyjáét sem, miközben az arcokat bemutató képeket egyes tulajdonságaik alapján osztályozni tudta, és egyes arckifejezéseket is jól azonosított. KD-nál azonban a tárgyak és az arcok felismerése nem disszociált, a zavar általában a vizuális felisme- rést érintette. KD sohasem volt képes megfelelő' arcfelismerési teljesít- ményt elérni, olvasniviszont meg tudott tanulni. Ez azt mutatja, hogy a két komplex vizuális rendszer eltérő agyi mechanizmusokra épül. 9.4.1. FEJLŐDÉSI PROZOPAGNÓZIA Hat fejlődési prozopagnóziaként diagnosztizált esetet mutattak be Mancini és munkatársai (1994) egyik tanulmányukban. A vizsgálatkor 7 és 11 év közötti korban levő gyerekek mindegyikénél egyoldali peri- vagy posztnatális lézió szerepelt az anamnézisben. A gyerekek mindegyike a vizuális felismerési zavarok változatos mintázatát mutatta, egyik esetben sem jelent meg a prozopagnózia önállóan, tehát a szokásos tárgy/arc-felismerési disszociáció nem volt kimutatható. Megállapíthatjuk ismét, mint már annyiszor, hogy a gye- rekkori zavarok nem követik a felnőtt ncuropszichológiai esetek zavar- mintázatát, a feldolgozórendszer a kieső funkciók miatt átalakul, a tisz- ta disszociációk ritkák. A fejlődési zavarok igen eltérő zavarmintázatainak illusztrálására két esetet emelünk most ki az irodalomból. Az egyik AB, akinek esete 12 éves és 30 éves kora között jól követhető az őt vizsgáló neuropszi- chológusok közleményeiből. Az első beszámoló (McConachie 1976) az akkor 13 éves AB prozopagnóziáját ismerteti. AB EEG-je a jobb poszterior területek felett a normáltól eltérő aktivitásmintázatot muta- tott, zavarait elsősorban a bal-jobb tévesztés és a térbeli dezorientáció jellemezte. AB az ismerős személyeket egyéb vizuális jellemzőik (pl. ruházat), hangjuk és viselkedésük alapján azonosította. Verbális és per- formációs IQ-ja (Wechsler) lényeges eltérést mutatott a verbális javára (VQ:140, PQ:100), tárgyfelismerési és megnevezési teljesítménye ép volt. A Bcnton-teszt eredményei szerint a rövid távú vizuális emléke- zet erősen érintett volt. AB 30 éves korában (De Haan-Campbell 1991) már a tárgyfelismcrést és arcfelismerést vizsgáló klasszikus feladatok- ban kisebb eltérést mutatott, mint gyerekkorában. A kompenzációt megnehezítő feladatokban azonban, például a Mooney-arc (9.2. ábra) alkalmazásával sikerült kimutatni, hogy arcazonosítási képessége (a Mooney-feladatban az arcot nemcsak fel kell ismerni, hanem nemét és életkorát is becsülni kell) sérült. Ugyanez volt az eredménye a
172 í'.SZl I I.I.Sl ZAVAROK 9.2. ábra. Mooney-arc Warrington-tesztnek (1984), amelyben a tárgyak és arcok felismerése, megne- vezése eltérést mutatott. A kialakult kompenzáció tehát lehetővé tette, hogy AB az arcokat más vizuális tárgyaktól megkülönböztesse, az archoz kötött spe- ciális információk feldolgozására (kife- jezés, kor, ismerősség, azonosság) azon- ban nem volt képes. A másik esetbemutatás Temple-től (1992) származik. A bemutatott fejlődé- si prozopagnózia az azóta elhíresült Dr. S (lásd az előző fejezetet), aki a vizsgá- latok idején már 60 éves. Dr. S (VQ: 136, PQ:147) orvos és pszichológus, több nyelvet beszél. Sem funkcionális, sem strukturális agyi eltérés nem volt kimu- tatható nála. Valamennyi nyelvi feladatban magasan az átlag felett tel- jesített, arcfelismerési képessége azonban rendkívül gyenge volt, ez a mindennapi életben mindig is rendkívüli problémákat okozott. Temple ugyanazokat a feladatokat használta, mint de Haan és Campbell (1991). Dr. S jól teljesített a Mooney-, a Warrington-, a mentálisforgatás- és a tárgyazonosítás-feladatokban. Teljesítménye az arcok felismerésében, azonosításában és egyes vizuális emlékezeti feladatokban (Rcy-komplex, Wechsler-féle emlékezeti próba). Temple értelmezése szerint Dr. S esete az arcfelismerésre specializálódott innát mechanizmusok tipikus és egyben ritka esete, azaz valódi fejlődési prozopagnózia. 9.5. A téri-vizuális rendszer zavarai fejlődési szindrómákban: Turner és Williams Mint a bevezetőben már szó volt róla, a szindrómák nem túl gyakran kerülnek a kognitív neuropszichológia valódi érdeklődési körébe. A szindrómák ugyanis nem teszik lehetővé a kognitív neuropszicho- lógiában követelménynek számító disszociációelemzést, továbbá gya- koriak a csoportadatok, amelyek a kívántnál durvább elemzést, ezért korlátozott értelmezést tesznek lehetővé. A vizuális percepció és a téri megismerés szempontjából azonban léteznek olyan szindrómák, amelyekben a zavarok mintázata viszonylagos homogenitást mutat, így a téri vizuális zavarok fejlődési anomáliái más, viszonylag épen megtartott kognitív funkciókkal összehasonlítva gyakorlati és címé-
9 5 All Hl Vl/.l >Al ISltlNIlS/l RZA\ \RAI I I 11.01 >1 Sl SZÍNI 1RÓMÁKHAN 173 Icii haszonn.il jaihatnak. Kel olyan szindrómái eleinziink tehát, olya- nokat, amelyekben a léri-vizuális funkciók zavara sajátos fejlődési disszociációi murát. 9.5.1 ríJRNER-SZINDRÓMA (IS) A szindróma első leírójáról kapta a nevét (Turner 1938). Furnér első- ként mutatta be az infantilizmus, az alacsony testméret és csont- rendszer fejlődési rendellenességeivel együttesen jellemezhető kór- képet. Később sikerült a szindrómáért felelős genetikai eltérés azonosítása, mégpedig a második X kromoszómán (Ford és mtsai 1959). A későbbi genetikai vizsgálatok (Jacobs és mtsai 1920) kimu- tatták, hogy az első és a második X kromoszóma különböző rendelle- nességei (törés, gyűrű, mozaik, duplikáció), azaz eltérő genotípusok vezetnek a Turner-szindróma kialakulásához. A TS előfordulása az élve született lányok között 1:2500. Mindegyik kromoszóma-anomáliá- hoz (kariotípus) ugyanaz a jellegzetes testi anomália tartozik; alacsony termet, rövid nyak, homlokba növő hpj, atipikus pigmentáció, defor- mált körmök. A TS kognitív profiljából kiemelkedik a perceptuális szerveződés és a téri műveletek gyengesége. Shaffer (1962} ez utóbbi miatt hasz- nálta a „tér-forma vakság” kifejezést. A TS-gyerekeknek a VQ-hoz képest alacsony performációs IQ-ja és gyenge téri teljesítménye mi- att Jegtöbbször a jobb parietális területek működési zavarai merül- nek fel magyarázatként. Schucard és munkatársai (1992) ezt a hipo- tézist támasztják alá, a PÉT (Clark és mtsai 1990) és fMRI (Mur- phy és mtsai 1993) eljárásokkal kapott eredmények szeript viszont mindkét oldalon megfigyelhető a parieto-okcipitális területek alul- működése, Temple és Carney (1993, 1995) összesen 34 TS-lányt vizsgálva megállapította, hogy azok téri konstrukciós, a Goodenough-tesztek- ben (embert, illetve kerékpárt kell rajzolni), valamint az útvonal-kö- vetési feladatban nyújtott teljesítménye lényegesen elmaradt a korban illesztett lányokétól. Jól látható ebből, hogy a Gestalt-szerveződésre épülő téri-vizuális percepció és a téri-vizuális konstrukció egyaránt sérüj. Ezzel szemben a taktilis téri feladatok, valamint a téri orientá- ció és direkció (mozgásirány) megítélését kívánó feladatokban nor- mál teljesítményt lehetett mérm. A disszociáció arra utal, hogy7 a téri deficitek nem feltétlenül járnak együtt sem adott modalitáson belül, sem azok között. Ez arra mai, hogy egyes téri képességek moduláris fejlődésífck lehetnek.
174 •). faszí, elEsi zavarok 9.5.2. WILLIAMS-SZINDRÓMA (WMS) A Williams-szindróma a viszonylag későn felismert genetikai eredetű fejlődési zavarok körébe tartozik. Az elsőleírás Fanconi és munkatár- sainak német nyelvű közleménye még 1952-ből. Ebben a szindróma mint a hiperkalcémia (a kalcium metabolizmus zavara), a rendellenes testi fejlődés és a jellegzetes kognitív zavar együttese szerepel. Az el- nevezés ekkor még a kalcium metabolizmus zavarára utaló „idiopátiás infantilis hiperkalcémia”, Williams-szindrómaként csak Williams és munkatársainak 1962-es közleménye után vonul be a szakmai szóhasz- nálatba. A genetikai kutatások szerint a Williams-szindróma a 7-es kro- moszóma mutációjának következményeként alakul ki, 25-50 ezer élve születésből egy esetben (Morris és mtsai 1993). A Williams-szindróma jól felismerhető a jellegzetes manóarc (clfin), a megkésett növekedés, alacsony súly, a gyakori szív- és vescpanaszqk együttes előfordulása mi- att. Az agyfejlődés is sok vonásában eltér a tipikustól, ilyen az alacso- nyabb szintű mielinizáció, a csökkent agytérfogat, az agyi lebenyek fel- borult arányú és szerkezetű fejlődése. Ez utóbbi különösen kifejezett az agy poszterior egyharmadának, az okcipitális lebenynek és egyes parietális területeknek a zsugorodásában és a temporális lebeny relatív túlfejlődésében (Galaburda és mtsai 2000). A WMS az elmúlt tíz évben a kognitív pszichológia egyik kedvenc kutatási terepévé vált, különösen amiatt, hogy a korai kutatások a nyelv szelektív érintetlenségére utaltak. A WMS-kutatások a kezdeti árnyalat- lanság után mára odáig jutottak, hogy tudható, a nyelvi képességek is érintette^, a hiperszociabilitás pedig nem feltétlenül előny, különösen, ha a mentalizáció nem teljesen érintetlen. A WMS esetében tehát is- mételten azzal találkozunk, hogy a szindrómák tanulmányozása nehéz terep tiszta disszociációkra, illetve a fejlődés modularitására, nem min- dig találunk vitathatatlan bizonyítékokat. Óvatosan kell tehát kezel- nünk azokat az adatokat, amelyek alapján valamely kognitív modell mellett vagy ellen döntünk. A WMS-re jellemző nyelvi zavarmintázat jellegzetességeit all. fejezetben részletesebben is bemutatjuk, itt most csak a téri-vizuális funkciók eltéréseivel ismerkedünk meg. A WMS-gyerekek szinte minden téri-vizuális feladatban rendkívül alacsony teljesítményt mutatnak, kivételt a megtartott arcpercepció (Bcnton-, Rivermead-feladatok) jelent. Ez az arcfelismcrő rendszer moduláris fejlődésére utaj. A WMS-gyerekek teljesítménye alacsony a Benton-féle vonalorientációs feladatban, a téri pozíciót vizsgáló felada- tokban. Míg a WMS-gyerekek rajzait a részletek kidolgozottsága és a Gcstalt hiánya jellemzi, a gyakran klinikai kontrollként vizsgált Down- szindrómások (I IS) rajzait a fordítottja, azaz a Gcstalt és az arra elhelyc-
V A I I Rl VIZtlÁI ISHlNDS/l l< ZA\ AKAI I I'|l (Jl)íSl S/lNl \N 175 zen, gyakran nem adckvai részletek jellemzik (Bcllngi és mtsai 19BB). A globális és lokális jellemzők eltérő feldolgozási sajátosságainak sérü- lése jól vizsgálható a pszichológiában Navon nevével fémjelzett kísérle- tekben (II betíí N-ből kirakva). Ezekben a feladatokban jól elkülönül, hogy WMS-ben a lokális, DS-bcn pedig a globális vonások percepciója és elérhetősége a megtartott. 111VATKOZOTT IRODALOM Ahmed, M. - Dutton, G. N. (1996): Cognitive visual dysfunction in achild with cerebral demage. DevelopmentalMedicine andChildNeurology, 38,736-743. Andersen, E. S. - Dunlea, A. - Kekelis, L. (1993): The impact of input: Language acquisition in the visually impaired. FirstLanguage, 13, 23-49. Bcllugi, U. - Marks, S. - Bile, A. - Sabo, H. (1988): Dissociation between language and cognitive functions in Williams syndrome. In Bishop, D. - Mogford, K. (eds.): Language development ain exceptionalcircumstances. Edin- burgh, UK, Churchill Livingstone. Bicgler, R. - Morris, R. G. M. (1993): Landnark stability is a prerequisite fór spatial bút nőt fór diserimination learning. Natúré, 361, 631-633. Bodamcr, J. (1957): Die Prosopagnosie. Archív für Psychiatrie und Nerven- krankheiten, 179, 6-53. Clark, C. - Klonoff, H. - Hayden, M. (1990): Régiónál cerrebral glucos metabolism in Turnét syndrome. Canadian Journal of Neurological Sciences, 17,140-144. Craft, S. - White, D. A. - Park, T. S. - Figiel, G. (1994): Visual attention in children with perinatal brain injury: Asymmetric effects of bilateral lesions. Journal of Cognitive Neuroscience, 6, 165-173. De Haan, E. - Campbell, R. (1991): A fifteen year follow-up of a case of developmental prosopagnosia. Cortex, 27,489-509. Dekkcr, R. - Koole, F. D. (1992): Visually impaired children’s visual charac- teristics of intelligence. Developmental Medicine and Child Neurology, 34, 123-133. Downs, M. T. (1985): Effect of mild hearing loss on auditory processing. Otoralyngologic Clinics of North America, 18, 337-344. Dunlea, A. (1989): Vision andtheetnergence of meaning. Cambridge, UK, Camb- ridge Univcrsity Press. Kiutas, P. D. - Clarkson, R. L. (1986): Speech perception in children: Are there effects of otitis média? In Kavanaghm, J. F. (ed.): Otitis média andchild development. Parkton, ML, York Press. Fanconi, G. - Girardct, P. - Schlcsingcr, B. - Butler, H. - Black, J. (1952): Chronischc I lypercalceniie kombimért mit Ostesklcro.se, Hyperazotamie, Miiiderwuchs un congenital Missbildímgcn. He/velica Paediatrica Acta, 7, 314 339. »
176 9 i'.szi .1:1 ,i;si zavaiw >k Fcrro, J. M. - Martins, 1.1’. -Tavora, 1,. (1984): Neglect in vhildicn. Annak of Neurology, 15, 281-284. Ford, C. E. - Jones, K. W. - Polani, P. E. - De Almcida, J. C. - Briggs, J. 11. (1959): A sex chromosomal anomaly in a case of gonodal dysgencsis (Turner’s syndrome). Láncét, 2, 711-713. Galaburda, A.-M. - Bellugi, U. (2000): Multi-level analysis of cortical neuro- anatomy in Williams symdrome. Journal of Cognitive Neuroscience, 12, 1, 74-88. Gordon, N. (1968): Visual agnosia in childhood. VI. Preliminary communica- tion. DevelopmentalMedicine andChildNeurology, 10, 377-379. Gósy Mária (2004): A beszédészlelés és a beszédmegértés folyamatának zava- rai. In Mártonná Tamás M. (szerk.): Fejlesztő'Pedagógia. Budapest, EEFE Eötvös Kiadó, 117-138. Griffiths, P. - Hunt, S. (1984): Specific spatial deficit defect in a child with septo-optic dysplasia. Developmental Medicine and Child Neurology, 26, 395-400. Halligan, P. W. - Marshall, J. C. (1994): Toward a principled explanation of unilateral neglect. Cognitive Neuropsychology, 11, 167-206. Hess, R. F. - Anderson, S. J. (1993): Motion sensitivity and spaial under- sampling in amblyopia. Vision Research, 33, 3541-3548. Jacobs, P. A. - Betts, P. R. - Cockwell, A. E. - Crolla, J. A. et al. (1990): A cytogeneticand molecular reappraisal of a series of patients with Turner’s syndrome. Annals of Humán Genetics, 54, 209-223. Jonhston, C. W. - Shapiro, E. (1986): Hemi-inattention resulting from left hemisphere brain damage during infancy. Cortex, 22, 279-287. Karavatos, A. - Kapromos, G. - Tzavaras, A. (1984): Hemispheris specializa- tion fór language in the congenitally blind: The influence of the Braille system. Neuropsychologia, 22, 521-525. Klein, S. K. - Rapin, I. (1988): Intermittent conductive hearing loss and language development. In Bishop, D. - Mogford, K. (eds.): Language development in exceptional circumstances. Edinburgh, UK, Churchill Living- stone. Landau, B. (1991): Spatial representation of objects in the young blind child. Cognition, 38, 145-178. Landau, B. —Gleitman, R. L. (1985): Language and experience: Evidencesfrom the blind child. Cambridge, MA, Harvard University Press. Ludwig, B. I. - Marsan, C. A. (1975): Clinical ictal patterns in epileptic patients with electroencephalographic foci. Neurology, 25, 463-471. Mancini, J. — de Schonen, S. - Deruelle, C. - Nassoulier, A. (1994): Facc recognition in children with early right or left brain damage. Developmental Medicine and ChildNeurology, 35, 156-166. Marr, D. (1982): Visio. San Francisco, W. H. Frecman. McCloskey, M. - Raoo, B. - Yantis, S. - Rubin, G. et al. (1995): A develop- mcntal deficit in localising objects from vision. Psychological Science, <>, 112-117.
9.5. A rí:Hl VÍZIlAl.lSHI'.NUSZI'.H ZAVARAI I I |l .< >1 MSI SZÍNI MtÓMAKHAN.. 177 McGonachie. II. R, (l‘>7<>): Developmental prosopagnosia: A single casc rcport. Cortex, 12, 7<> 82. Miller, M. A. - limes, W. C, - Enloc, I. J. (1977): Pcrformacc on a four-choice scarch task following scptal lesions in rats. PhysiologicalPsychology, 5,433-439. Morris, R. G. M. - Garrud, 1’. - Rawlins, J. N. P. - O’Keefe, J. (1982): Piacé navigation impaircd in rats with hippocampla lesions. Natúré, 2.91,681-683. O’Keefe, J.-Nadel, L. (1978): The hippocampus as a cognitive map. Oxford, UK, Oxford University Press. Pcrcz-Pcreira, M. -Conti-Ramsden, G. (1999): Languagedevelopmentandsocial interaction in blindchildren. Hove, UK, Psychology Press. Posner, M. I. (1980): Orienting of attention: The seventh Sir F. C. Bartlett Lecture. Quarterly Journal of ExperimentalPsychology, 32, 3-25. Pring, L. (1992): More than meets the eye. In Campbell, R. (ed.): Mentáilives: Casestudies in cognition. Oxford, UK, Basil Blackwell. Rammsayer, T. (1992): Zeitdauerdiskriminationsleistung bei Blinden un nicht- Blinden: evidenz für biologischem Zeitmechanizmus. Kognitionswis- senshgaft, 2, 180-188. Rauschecker, J. P. (1997): Mechanisms of compensatory plasticity in the cerebral cortex. In Freund, H. J. - Dsabel, B. A. - Witte, O. W. (eds.): Brain plasticity, advances in neurology. Philadelphia, Lippinott-Raven, 137-146. Rauschecker, J. P. (2001): Developmental neuroplasticity within and across sensory modalities. In Shaw, C. A. — McEachern, J. C. (eds.): Toward a theory of neuroplasticity. Hovem UK, Taylor and Francis/Psychology Press, 244— 260. Rccvcs, D. L. (1941): Congenital absence of septum pellucidum. Bulletin ofthe John llopkins Hospital, 26, 61-71. Röder, B. - Rösler, F. - Henninghausen, E. - Nacker, E (1996): Event-related potcntials during auditory and somatosensory diserimination in sighted and blind humán subjeets. CognitiveBrain Research, 4, 77-93. Röder, B. - Rösler, F. - Neville, H. J. (1999): Effects of interstimulus interval on auditory event-related potentials in congenitally blind and normally sighted humans. Neuroscience Letters, 264, 53-56. Röder, B. - Rösler, F. - Neville, H. J. (2000): Event-related potentials during language processing congenitally blind and sighted people. Neuropsycho- logia, 38,1482-1502. Röder, B. - Stock, O. - Bien, S. — Neville, H. J. - Rösler, F. (2002a): Speech processing activates visual cortex in congenitally blind adults. European Journal of Neuroscience, 19, 930-936. Röder, B. - Stock, O. - Neville, H. J. - Bien, S. - Rösler, E (2002b): Brain activation modulated by by the comprehension of normál and pseudo-word sentences of different processing demands: A functional magnetic reso- nance iinaging study. Neurohnage, 15, 1003-1014. Röder, B. - Neville, 11. J. (2003): Developmental functional plasticity. In Gnifnian, J. - Robcrtson, I. (eds.): llandhook of Neuropsychology. New York, Elsevicr.
178 9.I SZÍ ,11,l'SI/AVAROK Sehucard, D. - Shucard, J. - Clopper, R. - Shachier, M. (1992): Elcciropliy- siological and neuropsychological indiccsof cognitivc processing deficits in Turnét syndrome. Developmental Neuropsychology, 8, 299-323. Segal, M. - Greenberger, V. - Pearl, E. (1989): Septal transplants aineliorate spatial deficits and testőre cholinergic functions in rats with damaged septo-hippocampla connection. Brain Research, 500, 139-148. Sekuler, R. - Blake, R. (2000): Észlelés. Budapest, Osiris Kiadó. Shaffer, J. (1962): A specific cognitive deficit observed in gonodal aplasia (Turner’s syndrome). Journal of ClinicalPsychology, 18,403-406. Smith, J. - Kellaway, P. (1963): Occipital foci in children: An analysis of 452 cases. Edectroencephalography and Clinical Neurophysiology, 15, 1047. Strauss, H. (1963): Paroxysmal blindness. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology, 15, 921. Temple, C. M. (1992): Developmental memory impairment: Faces and pat- terns. In Campbell, R. (ed.): Mentái lives: Case studies in cognition. Oxford, UK, Blackwell, 199-215. Temple, C. M. - Carney, R. A. (1993): Intellectual functioning in Turner’s syndrome: A comparison of behavioral phenotypes. DevelopmentalMedicine and Child Neurology, 35, 691-698. Temple, C. M. - Carney, R. A. (1995): Patterns of spatial functioning in Turner’s syndrome. Cortex, 31, 109-118. Thompson, M. N. - Ewing-Cobbs, L. - Fletcher, J. M. - Miner, M. E. - Levin, H. (1991): Left unilateral neglect in a preschool child. Developmental Medicine and Child Neurology, 33, 636-644. Turner, H. H. (1938): A syndrome of infantilism, congenital webbed neck and cubitus valgus. Endocrinology, 23, 566-578. Tychsen, L. - Rastelli, A. - Steinman, S. - Steinman, B. (1996): Biases of motion perception revealed by reversing gratings in humans who had infantile- onset strabismus. DevelopmentalMedicine and Child Neurology, 38, 408-422. Young, A. W. - Ellis, H. D. (1989): Childhood prosopagnosia. Brain and Cognition, 9, 16-47. Zeki, S. (1991): Cerebral akinetopsia (visual motion blindness): A review. Brain, 114,811-824. Zung, A. - Margolith, D. (1993): Ictal cortical blindness: A case report and review of the literature. Developmental Medicine and Child Neurology, 35, 917-926. Zwiers, M. P. - Van Opstal, A. J. - Cruysberg, J. R. M. (2001): A spatial hcaring deficit in early-blind humans. Journal of Neuroscience, 21, 1-5.
10. Nyelvi zavarok A kognitív fejlődés-neuropszichológiában egyik legtöbbet vizsgált terület a nyelvi funkciók fejlődési és szerzett zavarai. A neuropszi- chológiai adatok nem egy esetben járultak hozzá a nyelvfejlődési modellek változásához, bár a normál nyelvi fejló'dés a megismerési funkciók közül szintén a legtöbbet vizsgált terület. A nyelvi fakultás komplexitása miatt ezen a területen még hangsúlyosabban merül fel az a kérdés, hogy a szerzett és a fejlődési zavarok mennyiben felel- tethetők meg egymásnak, vannak-e olyan alrendszerek, amelyek- nek zavarai az egész nyelvi fakultás eltérésein végigvonulnak. Van-e tehát fejlődési hierarchia, veleszületett-e a nyelvi rendszer, mereven előrchuzalozott vagy éppen „csak” előkészített az agyi feldolgozóhá- lózat. A nyelvi zavarok pszichológiai és nyelvészeti kutatása során nem csupán két eltérő érdeklődési iránnyal találkozhatunk, hanem két elté- rő megközelítésmóddal is. A kutatások kiindulópontja lehet egy általá- nos elméleti kérdés, és lehet olyan specifikus kérdés is, amelynek megválaszolásával a zavar természete előre jósolhatóvá válik. Az elmé- leti kiindulópontú, pszichológiai és nyelvészeti kérdések egyaránt arra vonatkoznak, hogy a lingvisztikái elemzés ismert szintjeinek - morfo- lógia, szintaktika, szemantika - mi a jelentősége a beteg nyelvi teljesít- ményében. A specifikus kérdések megválaszolására irányuló kutatások meghatározó jellegzetessége viszont az, hogy egy adott elméleti kon- cepcióhoz kötődnek, illetve csak egyetlen specifikus elméleti keret- ben interpretálhatók. Ilyenek például a mentális nyelvtan vagy a men- tális lexikon szerveződésére vonatkozó kérdések. A nyelv neuropszichológiai vizsgálatának többféle kiindulópontja lehet, éppen ezért a módszertanban is itt találkozhatunk az eljárások legszc lesel >I> skálájúvaI.
10 r.l .VI ZAVAIU >k 180 A nyelvi funkciók szerzett zavarai, eltérően a fejlődésiektől, olya- noknál figyelhetők meg, akiknél egyes agyi területek valamilyen ese- mény (trauma, stroke) következtében nem képesek a nyelvi funk- ciókat megfelelően ellátni. A nyelvi feldolgozás enyhe vagy súlyos zavaraitól szenvedő' gyerekek és felnó'ttek nagy csoportját alkotják azok, akiknek nyelvi funkciói sohasem voltak normálisak, tehát problémáik természetük szerint a fejlődési zavarok körébe sorolha- tók. A nyelv fejlődési zavarainál, hasonlóan a szerzett zavarokhoz, más kognitív funkciók zavarai is nehezíthetik a nyelvi deficitek értel- mezését. Ebből a szempontból például a leginkább ideális a specifi- kus nyelvi károsodás (SLI) tanulmányozása lenne, hiszen ezeknek a gyereknek a hallása jó, performációs IQ-juk a normál tartományban van. Amint azonban látni fogjuk, a nyelvi feldolgozás fejlődési zava- rainál nehéz tiszta eseteket találni. A fejlődési zavarok esetében még az is bonyolítja a kérdést, hogy a fejlődéssel együtt járó változásokat is számításba kell venni, ezek közül kiemelkedik például az agyi plasz- ticitás kérdése. A nyelv iránt érdeklődő pszichológust sokszor elriasztja az ismeret- len elméleti keret, a kevésbé ismert szaknyelv, illetve a nehezen át- látható módszer. Egy viszonylag hosszú szemle sem lenne képes átte- kinteni a nyelvi zavarok tanulmányozásához keretet adó valamennyi nyelvészeti és pszichológiai elméletet, nem is beszélve a módszerekről és valamennyi szakkifejezés magyarázatáról. A normál nyelvi fejlődés modelljeinek megismerésére magyar nyelvű irodalom bőven rendel- kezésre áll (Lukács-Pléh 2002, McWhinney 2002, Pléh 1998). 10.1. A nyelv agyi hálózata (b) 10.1. ábra. A ha^/ományos Vfernieke-íleschwind-uiodell a kktsszikus nyelvi leni le- tekkel és azok benienetfiifíiff (vizuefUs, akusztikus) iisszcklilteléseivel
10 | ANYIíI.V ACíYI HÁLÓZATA IHI A nyelv funkcionális agyi hálózatára vonatkozóan a neuropszicho- lógia kezdetei, Broca és Wcrnickc munkássága óta van információnk. A funkcionális első és sokáig legelterjedtebb modellje az úgynevezett Wernieke-Geschwind-modell (10.1. ábra) már a hallott, illetve írott szöveg bemenete szerint tünteti fel a nyelvi hálózat meghatározó terü- leteit a bal féltekén. A neuropszichológia ismeretei az afáziakutatással egyre jobban gya- rapodtak, az igazi áttörést azonban a modern képalkotó eljárások meg- jelenése hozta. Ma a nyelvi funkciókért felelős agyi területeknek egy kiterjedt hálózatát ismerjük. Ezt a hálózatot kérgi és kéreg alatti, továb- bá nyelvspecifikus és nem nyelvspecifikus lokális hálózatok alkotják. A nyelvspecifikus hálózat főbb területei a következők: 1. anterior-kör: Broca-terület, IFG (inferior frontális tekervény), bazális ganglion, 2. poszterior-kör: Wernicke, GA (gyrus angularis), GSM (gyrus sdupra- marginalis), 3. vizuális pályák: a) dorzális (okcipitális kéreg és a poszterior kör), b) ventrális (okcipitális kéreg és a temporális területek, beleértve a Wernicke-területet) 10.2. ábra. A hallási bemenet feldolgozóterületei a balféltekén l\ temporáli lebenyt „lehajtva” (színes terület) jól láthatóvá válnak a hallókéreg területei, hallási és motoros funkciók interface területe (szuprainarginális tekervény: SMG) és a lexikai feldolgozás interface területe (mediális temporális teketvény: MTG). A beszédszegmentá- cióban a Broea- (44) és a környéki területeknek van fontos szerepe. Bármelyik lokális kört tovább bonthatjuk finomabb egységekre. A vizuá- lis bemenetből mííködő nyelvi feldolgozással részletesebben az olvasási zavarokat ismertető fejezetben foglalkozunk.
182 10. NYELVI ZAVAROK 10.2. A nyelvi zavarok klinikai kategóriái 10.2.1. SZÓSÜKETSÉG, HALLÁSI AGNÓZIA Felnőtteknél az úgynevezett tiszta szósüketség (pure word deafness) azt jelenti, hogy a beteg ^.normál hallás ellenére nem érti a szóban el- hangzó közlést. A betegek egy része nagyon szemléletesen ragadja meg a jelenség lényegét, amikor azt mondja, hogy az anyanyelvén el- hangzó beszéd olyan, mintha távolról idegen nyelven szólna valaki hozzájuk (Ziegler 1956). A problémát plasztikusan leíró példák másik változata a zavarnak azt a tulajdonságát emeli ki, hogy a szavak túl gyor- san követik egymást, a szóhatárok elmosódnak. Felnőtteknél a hallási agnóziát a gyorsan változó hallási ingersajátosságok megkülönböztetési zavara is jellemzi, különösen gyakori ez a temporális lebeny mindkét oldali lézióinál (Auerbach és mtsai 1982). Az ilyen betegeknél a verbá- lis közlés tempójának lassítása sokszor segít. A szósüketség hátterében álló jól elkülönülő feldolgozásra utal, hogy ezeknél a betegeknél a be- szédprodukció az esetek többségében ép. Egy eltérő hallási agnóziaformát jelentéssüketségként szokta emle- getni az irodalom (meaning deafness). Jellegzetessége, hogy a betegek az elhangzott szavakat jól ismétlik annak ellenére, hogy a szavak jelen- tését nem értik (a legkorábbi ilyen esetismertetés 1897-ből származik). A szemantikai reprezentáció épségére utal, hogy a betegek az írott szö- veget értik. Ezt többen úgy magyarázzák, hogy a hallási bemeneti lexi- kon (az ismert szavak hangmintázatának tára) és a szemantikai lexikon (a hangalakokhoz kapcsolódó jelentés tára) közötti kapcsolat megsza- kad. Ellis és Young (1988) ezt a magyarázatot erősen vitatja. A szerzők az agnózia egy harmadik típusát különítik el, és hallási fonológiai agnóziának nevezik. A betegek jellegzetes disszociációt mutatnak a nyelvi feladatokban; az ismerős szavak feldolgozása (ismétlés, diktálás ík/óT utáni írás) intakt, az értelmetlen szavaké sérült. Ellis és Young magya- rázata szerint ennek pk$ a hallási információk és fonémikus informáci- ók megfeleltetésében bekövetkező zavar. Ellis és Young (1988) jól is- mert modelljében a hallási elemző rendszer a beszédhang-produkciós rendszerrel kapcsolódik össze, a kapcsolat megszakadása esetén csak a szemantikai rendszer által közvetített szavak produkálhatok. A felsorolt hallási agnóziák mindegyike szerzett zavar, azaz az agyi léziót követően, egy a betegséget megelőzően fejlett nyelvi rendszer funkciókiesése. A felsorolt feldolgozási zavarok bármelyike súlyos za- varokat okoz viszont a fejlődő nyelvi rendszer felépülésében. A szóje- lentés-süketségnek a nyelvi fejlődés szempontjából nagyon súlyos kö- vetkezményei lehetnek, a hatás pedig az anyanyelv elsajátításában
10,’. A NVI I -VI ZAVAROK KLINIKAI KATEGÓRIA! 183 súlyos következményekkel jár. Az egészen korai életkorban megjele- nít zavarok a nyelvi produkció súlyos zavarait, kialakulásának elmara- dását eredményezik. A felnőtteknél leírt hallási agnóziához hasonló za- var gyerekeknél fejlődésiként nem fordul elő, általában szerzett nyelvi zavar, ez a Landati-Klcffner-szindrómaként (Landau-Kleffner 1957), gyakran gyermekkori szerzett afáziaként emlegetett nyelvi hanyatlás. A specifikus nyelvi zavar (SLI) vagy diszfázia, illetve a megkésett beszédfejlődés gyűjtő kategóriájába sorolt gyerekeknél viszont gyak- ran megfigyelhető a felnőttekétől eltérő jellegzetességeket mutató fej- lődési agnózia. Ezek a gyerekek a szóban és írásban elvégzett, a recept- ív nyelvtan feltárására készült feladatokban súlyos zavart mutatnak (Bishop 198Z). Ez arra utal, hogy a fonológia és a jelentés egymáshoz rendelésének zavarai a nyelvtan viszonyrendszerének elsajátítását aka- dályozzák. Leonard és munkatársainak (1992) adatai azt mutatják, hogy a hallási/fonológiai illesztés zavara hatással van a fonetikailag kevésbé lehorgonyzott nyelvi elemek (jelek, ragok, képzők stb.) használatára, ennek következménye a nyelvtani képességek zavara. 10.2.2. NYELVI ZAVAROK AZ EPILEPSZIÁBAN A gyermekkori epilepsziák a fejlődésben levő megismerő rendszert ter- mészetük és megjelenési életkor szerint eltérően befolyásolják (Kál- mánchey 2000). Ebben a részben két eltérő típusú, a kognitív fejlődést illetően eltérő jellegzetességeket mutató epilepsziával foglalkozunk. 10.2.2.1. fíCTE (benignus centrotemporális epilepszia) \ BCTE, mint ahogy az a nevéből is kitűnik, a gyerekkori epilepsziák közül a jóindulatúak közé tartozik. Gyógyszerelésre jól reagál, a gyere- kek többsége a serdülőkor végére kinövi. Súlyos nyelvi zavarok nem kísérik. Általában enyhe olvasási zavarok jelentkeznek. 10.2.2.2.I .atidau-Kleffner-szindróma A I xmdau-Kleffner-szindrómát a neuropszichológiai irodalom gyakran gyerekkori afáziaként is emlegeti, a szindrómához tartozó nyelvi zavar az egyik legsúlyosabbnak számít. A szindróma egyik jellegzetessége a receptív nyelvi funkciók károsodása, ez súlyosságában egészen a be- szédértés teljes hiányáig terjedhet. A szindróma első leírása (Landati
184 10. NYI.I.VIZAVAROK Kleffner 1957) óta megjelent valamennyi adat szerint a I auidau-Klcffner- szindrómás gyerekek intelligenciája átlagos. A szindróma általában a 18. hónap és 13. életév között jelenik meg, a leggyakoribb kezdet azon- ban a 4. és 7. életév közöttire tehető. Az agyi funkciók zavaraira több egybehangzó adat is utal, miközben a strukturális eltérésekre vonatko- zó adatok ellentmondóak. Egyes adatok szerint a nyugalmi EEG min- tázata mindkét oldalon abnormális, a CT- és MRI-adatok viszont nem jeleznek strukturális eltérést (Denes és mtsai 1986). A súlyos megér- tési zavarta korábbi közlések (pl. Holmes és mtsai 1981) a Wernicke- terület zavart működésével, illetve a hallási bemenetet feldolgozó temporális kérgi területek és a Wernicke-terület közötti kapcsolat megszakadásával hozzák összefüggésbe. A Landau-Kleffner eredetére vonatkozóan sokféle elképzelés látott napvilágot. Landau (1992) pél- dául nem tartotta elképzelhetetlennek a genetikai okokat sem. Ezt tá- masztják alá például azok a közlések is, amelyek testvéreknél (Nakano és mtsai 1989), illetve ikreknél (Temple 1997) megjelenő Landau- Kleffner-szindrómára vonatkoznak. A rendkívül súlyos beszédértési zavar jellegzetesség^, szemben más, az agy sérüléséhez köthető nyelvi zavarokkal, hogy a Landau-Kleffner prognózisa annál jobb, minél később jelenik meg. A funkciók helyreállá- sa különösen a beszédértés esetében gyors, ha a szindróma iskoláskor- ban lép fel. Papagno és Basso (1993) beszámolnak például egy 8 éves fiú- ról, akinek a beszéde és beszédértése négy hónap alatt helyreállt, míg az olvasás és írás normalizálódása sokkal hosszabb időt vett igénybe. Feltehető tehát, hogy a Landau-Kleffner-szindróma a nyelvi funkci- ók, ezen belül pedig kifejezetten ^beszédértés súlyos, genetikailag időzített zavara. Hasonlóan több nyelvfejlődési zavarhoz, a Landau- Kleffner is bizonyos kérgi funkciók kicsésévcj, illetve a kérgi területek kapcsolatának szakadásával járhat együtt. A modern képalkotó eljárás- sal (SPECT) nyert adatok arra is utalnak, hogy a szindróma súlyosságát több lényeges kérgi és kéreg alatti terület aktivitásának csökkenése okozhatja, azaz a bal gyrus frontális középső területének, továbbá a temporális kéregterületeknek és a hippokampusznak az alulműködése (Mouridsen és mtsai 1992). Saját esettanulmányunk (Honbolygó és mtsai előkészületben) szerint az EKP-k cltérési negativitás kompo- nense a megfelelő nyelvi értéshez szükséges alapvető akusztikus in- formációk feldolgozási zavarát jelzi. Ez jól magyarázható a PET-tel ki- mutatható bal temporális és parietális területek hipermctabolizmusával. A kognitív funkciók zavara a ncuropszichológiai tesztek alapján (NEPSY) elsősorban a nyelvi funkciókhoz kötött, a végrehajtó, a téri-vizuális és a vizuális figyelmi folyamatokban nyújtott teljesítmény az életkori nor- máknak felel nie j.
10.2 A NYELVI ZAVAROK KI IN'IKAI KA| I« lORlAl 185 10.2.3. SLI: SI’ECIEIKUS NYELV! KÁROSODÁS (DISZEÁZ1A) A specifikus nyelvi zavar (SLI = spccifie language impairment) diag- nosztikai kategóriába azokat a gyerekeket soroljuk, akiknél a nyelvel- sajátítás sikertelen, mégpedig annak ellenére, hogy fejlődésük során kognitív és/vagy érzékelési deficit nem mutatható ki (Bishop 1997), azaz nincs súlyos hallási zavaruk, értelmi fejlődésük tipikus (nem retar- dáltak) neurológiai sérülésük nincs. Az SLI előfordulási gyakoriságára vonatkozóan hazai adatokat nem ismerünk, amerikai adatok szerint 7% körüli lehet az 5 éves korosztályban, a fiúk aránya valamivel magasabb, mint a lányoké, 1,5:1. A magyarországi logopédiai, gyermekpszichiátriai gyakorlatban a diszfázia kifejezés terjedt el, a kognitív pszichológia és pszicholing- visztika viszont szívesebben használja az SLI kifejezést. Az SLLdefi- níció szerint implikálja azt a nézetet, hogy a nyelv moduláris és nem a kognitív fejlődés előfeltétele. Az SLI-gyerekek vizsgálatából azonban tudjuk, hogy a modularitás nem jelenti azt, hogy a nyelvfejlődés és a kognitív fejlődés teljesen független, hiszen az SLI-gyerekek kognitív teljesítménye jelentősen eltér/eltérhet kortársaikétól. Az SLI az atipi- kus nyelvfejlődési formák egyik jellegzetes zavara, mindenképpen fej- lődési zavarnak tekintjük, mivel az érintett gyerekek nyelvelsajátítási problémát mutatnak a beszédfejlődés kezdeteitől fogva. 10.2.3.1. Az SLI típusai Jóllehet az SLI egyre elterjedtebb diagnosztikai kategória a kutatás- ban és a klinikai gyakorlatban, a zavar maga nem egy újonnan felfede- zett fejlődési deficit. Már az 1800-as években találkozunk olyan köz- lésekkel, amelyekben a tünetleírásból egyértelmű, hogy SLI típusú zavarról van szó. Az SLI alternatív diagnosztikai kategóriái a klinikai neuropszichológiában a fejlődési afázia, fejlődési diszfázia és a fejlő- dési eredetű nyelvi zavar. Ez utóbbit használja a DSM-IV (APA 1994) is mint diagnosztikai kategóriát, és megkülönböztet expresszív, vala- mint receptív altípusokat. Ez a klasszifikáció azt a két lényeges elté- rést fogalmazza meg, amely az SLI-gyerekek között könnyen feltár- ható, azaz az egyik csoportban elsősorban a nyelvi produkció zavart, a másiknak viszont a megértésben vannak súlyos problémái. Az SLL ban sérült nyelvi rendszer természetére vonatkozóan jelenleg is tudo- mányos viták folynak, és ez természetesen érinti az altípusok elne- vezését is. A DSM-IV altípusok egyik legfőbb kritikusa, Dorothy Bishop (1997) szerint a statisztikai adatok alapján történő osztályozás
Hl NYU,VI ZAVAROK 186 mesterséges, a receptív és expresszív zavaruk éles szétválasztása in- dokolatlan. A nyelvészeti kiindulópontú típusleírások (Rapin 19%) valójában sokkal közelebb állnak a neuropszichológiai vizsgálatokban leírt zava- rok természetéhez, mint a DSM-IV szerinti dichotómia, ezek a kate- góriák azonban még értékelendők, érvényességük bizonyítandó. Rapin és Allén (1987) első javaslatukban hat fejlődési eredetű nyelvi zavar szindrómát azonosítottak, ebből azonban csak kettőt sikerült statiszti- kai eljárások segítségével azonosítani is (Rapin 1996). Az egyik csopor- tot a magasabb IQ és az uralkodóan expresszív zavarok jellemezték, a másikat viszont az alacsonyabb, de normál IQ és a receptív és exp- resszív zavarok kombinációja. Ez a két kategória természetesen a kog- nitív profil szerint tovább finomítható. Az SLI-gyerekekkel végzett kognitív neuropszichológiai vizsgála- tokban sem szabad megfeledkeznünk arról, hogy az érés, fejlődés az egyes nyelvi alrendszerekben nem állt le, csak atipikus, így a megis- mételt vizsgálatok a tipologizálást nem feltétlenül támasztják alá. Conti-Ramsden és munkatársai (1997) 7 éves SLI-gyerekek egy nagy csoportját vizsgálták sztenderdizált tesztekkel, és ennek alapján al- csoportokba sorolták a gyerekeket. A teljes csoportot jellemző nyel- vi zavarmintázat az egy évvel később megismételt vizsgálat szerint (Ramsden-Botting 1999) alapvetően azonos volt, a gyerekeknek azon- ban 45%-a „váltott” SLI-altípust, feltehetően a szókincsben és fonoló- giai reprezentációban bekövetkező fejlődésnek köszönhetően. Mind- ez ráirányítja a figyelmet a követéses vizsgálatok meghatározó szerepére a nyelvfejlődési zavarok diagnózisában és a tipológia megbízhatósági vizsgálatában. Az SLI vizsgálatában azzal az esettel találkozunk, hogy a sztenderdizált tesztek merevek, nem elég érzékenyek a nyelvi zavar életkorfüggő vál- tozásaira, az SLI tehát a kognitív fejlődés-neuropszichológia egyik nagy kihívása és tipikus vizsgálódási területe. A Conti-Ramsden és cso- portja vizsgálataiban (Conti-Ramsden és mtsai 1997) részt vevő SLI- gyerekek speciális nyelvi osztályba (nálunk ehhez hasonlóak a logopé- diai osztályok) jártak, és intenzív beszéd- és nyelvi fejlesztő foglalkozá- sokban vettek részt. A nyelvi zavar jelentette a primer fejlődési zavart, amelynek következménye súlyos tanulási zavar, jóllehet valamennyi felmérő tesztben eredményük a normál övezetbe tartozott, kivéve az Angliában használatos BAS (British Ability Scale) szóolvasási tesztet. Mindez nem azt jelenti, hogy a gyerekek nem az SLI-kategóriába'tartoz- nak, hanem azt, hogy a szokásos psziehometriai eljárások nem feltétle- nül alkalmasak azoknak a specifikus nyelvi funkcióknak a feltárására, amelyek az SLI vezető problémái, azaz a korlátozott mondat hossz,
l().2.ANYEIVI/.AVAJt<lk KLINIKAI KATEGÓHlAl 187 nyelvtani, ezen belül gyakori morfológiai és morfoszinlaklikai hibák, valamim a s/órendi hibák. A magyarban gyakori a ragok, képzők ciha gyása, cseréje, az egyeztetések elmaradása, a mondatszerkezet sértése. Evidensnek tíínik tehát, hogy az SLI természetének feltárása nem történhet a szokásosan használt, sztenderdizált tesztekkel (hazánk- ban ilyenek egyelőre egyébként sincsenek). Biztosan állítható, hogy az SLI nem egységes kategória, jóllehet vilá- gosan elkülönülő, de a fejlődés során dinamikusan változó zavarmintá- zat jellemzi az egyes gyerekeket. Az empirikus adatok között feszülő ellentmondás feloldható, amennyiben nem tekintjük az SLI-t homo- gén nyelvfejlődési zavarnak. / 0.2.3.2. SLI és a megismerési funkciók zavara S'r SLI kialakulásáért felelős tényezők rendszerében három terület emelkedik ki, az uralkodó elméletek ezekre támaszkodnak, és ezek- hez keresik az empirikus bizonyítékokat. A három legfőbb elképzelés: 1. specifikus nyelvi deficit, 2. általános feldolgozási kapacitáskorlát, 3. információfeldolgozási deficit. Specifikus nyelvi deficit iSt elmélet nyelvészeti kiindulópontú, alapját Chomsky elmélete aL kotja a nyelv veleszületett meghatározottságára (innát) vonatkozóan. Eszerint az SLI kialakulásáért az innát mechanizmusok, általában pe- dig a nyelvi fakultás általános fejletlensége felel. A funkcionális kate- góriák zavarát feltételező elképzelés szerint a funkciószavak-kategó- riáinak (pl. névelők: egy, a, az) az elsajátítása sérül (Leonard 2000). En- nek ellentmond, hogy mások szerint a segédigék, illetve egyes igealakok (idő, aspektus, mód) használata, illetve megértése zavart (Rice és mtsai 1998). A nyelvi ismeretek általános zavarát feltételezi Gopnik (1990), aki egy diszfáziás fiú nyelvi teljesítményét vizsgálta másfél éven keresztül, és azt találta, hogy az igehasználat zavara széles tartományban fordul elő (személy, szám, idő, aspektus, nem), miközben az egyszerű monda- tokban használt, a tematikus szerep megértéséhez szükséges szabály megértése ncin sérült. Gopnik (1990) szerint a zavarmintázat a vonás- dcl icit (vonásvakság) elképzelését támogatja, hiszen a zavar fő jellem- zője az, hogy a nyelvtani szabályok nem alakulnak ki. Gopnik későbbi (1997), valamint mások (1 >eonard 1998) elképzelése szerint is azoknak a lehetséges kontextusoknak a száma korlátozott, amelyekben a nyelv-
1HH 10 NYII.VI ZAVAROK tani szabály alkalmazható. A szerkezetépítés zavarát eredményezheti az is, ha a függő, viszonyok reprezentációja nem alakni ki (van dér Lely 1996, 1997). Van dér Lely éppen ezért elkülöníti a nyelvtani (gram- matikai) SLI-t a többi altípustól. A nyelvtan zavara megjelenhet egy- szerűbb szerkezetekben is, például a tranzitív (tárgyas) igék használa- tában, a megfelelő kapcsolat-reprezentáció nélkül elmarad az argu- mentum (tárgy). Ilyen például: „Péter elveszi 0” (nincs a mondatnak tárgya). A specifikus nyelvi deficit magyarázattal kapcsolatban legalább két probléma merül fel. Az egyik, hogy az elmélet predikciói csak adott nyelvekre érvényesek, miközben az SLI valamennyi eddig tanulmá- nyozott nyelvben megjelenik (Leonard 2000). A másik, hogy nem zár- ható ki, hogy a nyelvi zavar nem nyelvi természetű fejlődési zavarok következménye. A nyelvtani szabály elsajátításának zavarát okozhatja például általános szabálykivonási deficit is. A specifikus nyelvi-deficit- elmélet nem képes igazán magyarázni az SLI dinamikus természetét. A további lehetséges, nem nyelvi természeti zavarok feltárása nélkül könnyen félreérthetjük az SLI valódi tulajdonságait. 10.2.3.3. Általános feldolgozási kapacitás-korlát i\z. elképzelés azokra az empirikus adatokra támaszkodik, amelyek sze- rint az SLI-gyerekek az információt társaiknál sokkal lassabban dol- gozzák fel (Kail 1994, Tallal-Piercy 1973). Az általános lelassulás ellen szólnak Lahey és Edwards (1996) adatai, akik 66 SLLgyereket hasonlí- tottak össze tipikusan fejlődő kortársaikkal. Eltérő késleltetést alkal- mazó, jelzett képmegnevezési feladatot, előfeszített (priming) megne- vezési feladatot, és nem verbális ingerre vokális választ kérő feladatot használtak. A receptív és expresszív deficitet mutató gyerekek valóban lassabbak voltak a kontrolinál a priming és a nem verbális ingerrel vég- zett feladatokban. A csak expresszív deficitet mutató gyerekek azon- ban nem tértek el a kontrolitól. Windsor és Hwang (1999) adatai ennek ellentmondani látszanak, ők ugyanis az SLI-gyerekeknél valamennyi nyelvi feladatban lelassulást tapasztaltak. Az általuk expresszív cso- portnak nevezett gyerekeknek azonban súlyos olvasási zavarai is vol- tak. Mindez felveti, hogy az SLI esetében nem elég a diagnosztikai kategóriát megadnunk, szükséges a nyelvi képességek részletes és árnyalt leírása. Az SLI esetében tehát a többszörös esettanulmány is- mételten jobban használható, mint az akármilyen nagy, de az eredmé- nyeket meghatározó teljesítmények szempontjából nem homogén cso- port bemutatása. Ez különösen fontos lehet majd a fenotípusok szét-
107. A NVI'.I .VI ZAVAIU >K KLINIKAI KA I I•:(i< >l<IAI 189 választásában. A magatartás-genetikai (Bishop és mtsai 1996) és a mo- lekuláris genetikai vizsgálatok is arra utalnak, hogy az SLI genetikailag meghatározott (Lai és mtsai 2001) 10.2.3.4. Információfeldolgozási deficit és az idol feldolgozás zavara k/. elképzelés és az erre épülő empirikus munkák Paula Tallal nevéhez fűződnek. A kutatási adatok alapján kialakított, kereskedelmi forga- lomban is kapható számítógépes fejlesztő program ellentmondásainak köszönhetően ez az elmélet az utóbbi években komoly viták kereszt- tüzébe került, a Tallal-hipotézist számos laboratórium igyekszik empi- rikus adatok tömegével megdönteni. Az első közlések (Tallal-Piercy 1973) arról számoltak be, hogy az SLI-gyerekeknél a gyors akusztikus változások feldolgozása sérül. Feltételezték tehát, hogy szelektív hallá- si feldolgozási zavarról van szó, ennek következménye pedig az, hogy a beszédhangok észlelését a gyors változások, illetve a gyors változások feldolgozásának zavara gátolja, és ez interferál a fonológiai szerkezet- tel. A Tallal-csoport egy későbbi vizsgálata (Tallal és mtsai 1985) nem tudta teljesen megismételni az első eredményeket, bár a gyors változá- sok zavart feldolgozását találták vizuális ingerek esetében. Az adatok inkonzisztenciáját fejlődési tényezőkkel magyarázták. Az 5-6 évesek- nél a gyors változások feldolgozási zavara modalitásfüggetlen volt, a 7-8 éveseknél viszont a hallási modalitásra korlátozódott. Az idői feldolgo- zási deficit általános érvényességét azóta számos vizsgálat cáfolta (Bishop és mtsai 1999). 10.2.3.5. Fonológiai tár deficit Gathercole és Baddeley (1990) feltételezik, hogy a fejlődési eredetű nyelvi zavaroknál sérülhet a munkaemlékezet fonológiai komponense. Baddeley szerint a három fő alrendszerből a fonológiai hurok, a „munka- emlékezet legegyszerűbb és legintenzívebben kutatott összetevője” (Baddeley 1992, 558) sérül. A munkaemlékezet fonológiai hurok kom- ponensének működése összefüggést mutat a fonológiai reprezentáció kialakulásával és a szókincs fejlődésével (Gathercole-Baddely 1990). Gathercole és Baddeley hat nyelvi zavart mutató gyereket vizsgált kü- lönböző emlékezeti feladatokban, a kontrollgyerekek illesztése a ver- bális és nem verbális képességek alapján történt. Az SLI-gyerekek a fonológiai feladatokban jelentősen alulmúlták a kontrollt, ezt az ala-
190 10. NVIÍI,VI ZAVAROK csony teljesítményt azonban nem magyarázta sem a hallási percepció, sem az artikulációs ritmus, sem a fonológiai kódolás vagy a szubvokális ismétlés zavara. A következtetés szerint a sérült funkció a fonológiai tárhoz köthető'. Az előbbieknek ellentmondani látszanak Joannis és Seidenberg (1998) adatai, amelyek szerint az SLI-re jellemző nyelvi zavar lényege, hogy' az emlékezeti folyamatokkal interferáló, a fonoló- giai műveletekhez szükséges információk feldolgozása sérült. Joannis és Seidenberg szerint a fonológia sérülése a kapocs a perceptuális zava- rok és a sérült nyelvi képességek között. Az idői feldolgozási deficit és fonológiai tár deficit kérdésében a leg- több félreértést az okozza, hogy az SLI-t és a diszlexiát jellemző zava- rokat az egyes szerzők nem elég tisztán kezelik (ennek problémáira a diszlexiáról szóló fejezetben visszatérünk). Carsten Elbro adataira (1998) gyakran hivatkozik az SLI-irodalom, holott a dán diszlexiások adataiból levont következtetés, miszerint a hosszú távú fonológiai reprezentáció pontatlansága felelős a fonológiai természetű (fonológiai tudatosság, fonológiai emlékezet) feladatokban mutatott alacsony teljesítményért, nem feltétlenül igaz az SLI-re is. Tény azonban, hogy a fonológiai defi- cit vizsgálata a legjobban dokumentált az SLI-irodalomban, ez nem mondható el az SLI-t jellemző más zavarokról, az altípusok szerinti el- térések pedig gyakorlatilag követhetetlenek. 10.2.3.6. Fonológiai zavarok az SLI-ben A fonológiai zavart mutató SLI-gyerekek olyan súlyos képzési hibákat vétenek, hogy beszédük érthetetlenné válik. A szavak kiejtésének elő- feltétele a tárolt hangalaknak megfelelő fonológiai terv kialakítása, ez vezérli a fonetikai tervezést és az artikulációs végrehajtást (Chiat 2000). Ebben a beszédprodukciós láncban bármilyen zavar a beszédprodukció jelentős eltéréseiben jelenik meg. Ebből egyenesen következik, hogy az SLI-t jellemző fonológiai deficitek igen eltérőek lehetnek, mégpedig a súlyosság, a hibamintázat, az okok és a fenntartó tényezők, valamint az intervencióra való érzékenységük szerint. A fonológiai feldolgozási ne- hézséget mutató gyerekeknek több mint a fele a „megkésett beszédfej- lődés” gyűjtő kategóriájába esik (lásd később), azaz bcszédfejlődésük a tipikus fejlődési sajátosságokat mutatja, csak éppen a tipikusnál sokkal lassabb tempóban. A fonológiai zavar jellemzője, eltérően a késéstől, hogy nem a tipikus fejlődési vonal mentén halad. A beszédhibák mintá- zata atipikus, például azok a gyerekek, akik minden szót |h| hanggal kezdenek, ritkán mutatnak spontán fejlődést, és veszélyeztetettek az ol- vasás és helyesírás tekintetében (l)odd és mtsai 1995, 2000).
IO.Z. A NYI'.I .\ I ZA\ Al« >K KI INIKAI KATI GÓHIÁI |9| ! 0.2.3.7. Kognitív zavarói: a szabályiivonánbaii A beszédzavarok egy részének az oka kereshető abban is, hogy a gyere- kek nem értik az elsajátítandó fonológiai rendszer természetét, szabá- lyait. Minden nyelv fonológiáját meghatározott szabályok rendszere jellemzi, egy adott nyelvben csak bizonyos hangkombinációk fordul- hatnak cl. Ezek más nyelvvel összehasonlítva többet és kevesebbet is jelenthetnek. A magyar nyelvben nincsenek szókezdő mássalhang- zó-kombinációk, szókezdő ng nincs sem a magyar, sem az angol nyelv- ben, van viszont a kínaiban. Az angolban szókezdő pr, str (például prime, Street) inicális fonémakombinációként nem fordulhat elő ma- gyar szavakban. Ezek elsajátítási zavara atipikus ejtési hibák megjele- néséhez vezet. A megkésett fonológiai fejlődés viszont gyakran vezet az olvasás elsajátításának zavaraihoz. Felmerül azonban, hogy nem valamilyen szélesebb hatású kognitív deficittel állunk-e szemben, azaz a szabálykivonás valamilyen általá- nosabb zavarával. Ezt oly módon lehet tesztelni, hogy nem verbális, szabályvezérelt feladatban mérjük a teljesítményt. Ilyen például a M urna-teszt (Muma-Muma 1979). A szabálykövetés és az alkalma- zott szabály rugalmas váltásának mérése egy Wisconsin-szerű feladat- ban történik. 50 kártyát használunk, minden kártyán azonos tárgy el- térő képe (pl. nagy piros és kis kék alma) látható. Az instrukció szerint meg kell próbálni kitalálni, hogy a kártyán szereplő képek közül me- lyikre gondolt a vizsgálatvezető, a visszajelzés igen-nem válasz. Te- gyük fel, hogy a szabály a piros szín, bármi legyen a tárgy'. A gyors kár- tyamutatási feladatban a szabály akkor változik meg, ha 8 egymást követő próbában helyes a válasz, a szabályváltást nem jelzi szünet vagy szóbeli instrukció. Kiernan és munkatársai (1997) fonológiai de- ficitet mutató, rosszul olvasó kisiskolásokat vizsgáltak ebben a fel- adatban, akik lényegesen rosszabb teljesítményt értek el, mint az életkori vagy az olvasási kontroll. Ugyanezt a mintázatot mutatták az SEl-gyerekck morfématanulási helyzetben is (Connell-Stone 1994), azaz képesek voltak az új szabályt kivonni, de nem voltak képesek szabályt váltani. Feltételezték, hogy ez a nem verbális szabály kivo- násának zavarára is jellemző, azaz a rugalmas „újrafogalmazás” sérült. K iernan és munkatársai elvégezték a Muma-tesztet SLI-gyerckeknél is, a teljesítmény azonban nem tért cl a tipikusan fejlődő gyerekeké- től. Két dolgot feltételezhetünk: az egyik, hogy a szabálykivonási de- ficit nem általános, illetve hogy az SEI-gycrekek kiválasztása nem egységes, hiszen adott országon belül is eltérő kritériumrendszert használunk. Amit azonban az SEl-ről megállapíthatunk, az a követ- kező:
192 10 NYl I.VI ZAVAROK 1. az SLI nem egységes diagnosztikai kategória, 2. SLI-ben a nyelvi és kognitív zavarok összefüggései lazák, illetve nem igazán ismertek, 3. az SLI zavarprofiljának felállítása megfelelő' klasszifikáció nélkül lehetetlen, 4. a jelenlegi tesztek (ez vonatkozik a sztenderdizált tesztekre is azokban az országokban, ahol vannak ilyenek) az SLI valódi ter- mészetének megismerésére nem alkalmasak. A fentiek miatt egyértelmű, hogy elsősorban a pszicholingvisztikai ki- indulópontú kognitív neuropszichológiai kutatások tudják majd feltár- ni az SLI jellegzetességeit 10.2.4 . AUTIZMUS A végrehajtó funkciók és a mentalizációs képességek fejlődési zavarai- nál már foglalkoztunk azokkal a zavarokkal, amelyek az autizmusban érintett agyi területek közül elsősorban a frontális és prefrontális terü- letek funkciózavaraihoz köthetők. Az autizmus szintén a fejlődési za- var szindrómák körébe tartozik, ezt a tulajdonságát leginkább a Wing és Gould (1979) által bevezetett autizmusspektrum-zavar (ASZ) kife- jezés tükrözi. A Wing-féle megközelítés az autizmust jellemző triászon kívül valamennyi zavarjellemzőt, illetve e pervazív fejlődési zavarnak teljes változékonyságát veszi figyelembe. A DSM-IV az „autisztikus zavar”-nál (DSM-szám: 299.00), ugyanúgy, mint más fejlődési zavar- nál, kötött kategóriákat használ, a meghatározó deficiteknek három te- rületét jelöli meg: 1. szociális interakció a) nem verbális viselkedés, b) kortársi kapcsolatok, c) közös érdeklődés, elfoglaltság; 2. kommunikáció a) megkésett vagy' ki nem alakult beszéd, V b) adekvát beszédfejlődés, de nincs kezdeményezés, c) sztereotípiák, sajátos egyéni nyelvezet, d) fantázia- és imitatív játékok hiánya; 3. viselkedésszervezés, érdeklődés a) sztereotip, gátolt érdeklődési mintázat, b) rugalmatlanság, rutinok és rituálék preferenciája, c) sztereotip mozgássorok, ismétlődések, d) tárgyakra, tárgy részek re irányuló foglalkozás. I
10,4 A NYl' I .VI ZAVAIK )K KLINIKAI KATIÍGÖKIÁI 193 Mint az a 1 )SM kiiiciuimokból is látható, az. aiitiziniistiál a centrális zavarok sorába tartozi, a nyelvi fejlődés, a kommunikáció zavara. A DSM-kritériuniok megállapításának alapja Volkmarés munkatársai- nak (1994) egy igen nagy mintára kiterjedő vizsgálata volt. Meg kell je- gyeznünk, hogy az úgynevezett pervazív fejlődési zavarok (PDD) más típusaira (pl. Aspcrger) ennyire jól kidolgozott és megbízható kritériu- mokkal egyelőre nem rendelkezünk. Az ASZ egyik jellegzetessége a beszédindulás jelentős késése. Ezt kíséri a kommunikáció olyan egyéb jeleinek a hiánya, mint a mutatás, integetés és a tárgyak iránti érdeklődés szokatlan intenzitása. A nyelvi közlés fejlődési zavarának egyik súlyos változata a mutizmus, azaz a be- széd teljes elmaradása. A közlés atipikus formái jelennek meg, ilyen a felnőtt odarángatása a tárgyhoz, mégpedig szemkontaktus nélkül (Don- nellan és mtsai 1984). Azoknál, akiknél a beszed megjelenik, a verbális és a nem verbális kommunikáció is sérült. Az autisták mintegy 40 %-ának beszédét az echolália (azonnali vagy késleltetett, papagájszeríí után- zás) jellemzi (Prizant-Duchan 1981). A nyelvi funkciók fejlődési zavarai közül az autizmus az, amelyet leginkább jellemez a megértés zavara (Rutter és mtsai 1992). Az ASZ- gyerckek nyelvének formális aspektusai sokszor nem térnek el azonos korú társaikétól. A szabályalapú szerkezetek elsajátítása nem rosszabb, mint a mentális képességek alapján illesztett kontrollgyerekcké, mi- közben a nyelvi fejlettség jelentősen elmarad a nem verbális mentális kortól (Lord-Paul 1997). A beszélni tudó autisták nyelvi teljesítménye a mentális kor szerint illesztett kontrolitól lényegesen nem tér cl, a ma- gasan funkcionáló ASZ-fclnőtteknél viszont a beszéd gyakran torzul (Shriberg és mtsai 2001) A szóhasználat az egyik leginkább sérült nyelvi funkció, a legmeg- lepőbb disszociációkkal is itt találkozhatunk (Tagcr-Flusberg 1995). A szókincstesztekben az autisták gyakran igen jók, a kategorizációs feladatokban sem maradnak el lényegesen a kontrolitól (Minshew- Goldstcin 1993). Ugyanakkor a nyelvhasználatban a szó szerinti fcldol- gozás gyakran zavarja a megértést, a referencia-alapú (én/te, itt/ott) ki- fejezések megértése is gyakran zavart. Ezt eleinte az énkép zavarával magyarázták, ma inkább a referens mozgatásának, mások ismereteinek a belátásával, tehát inkább a mentalizáció zavarával magyarázzák (Lee és mtsai 1994). Az ASZ-gyerekcknél azonban a nyelvi kommunikáció egyik legin- kább sérült területe a pragmatika, a nyelvnek az interperszonális kom- munikációban való alkalmazása. A kommunikáció kezdeményezése alacsony szintíí, a beszéd kontextuálisan inadekvát, idioszinkráziák tarkítják (Lord-Paul 1997). A nyelv paralingvisztikai jellemzői is gyak-
194 10. NYELVI ZAVAROK ran atipikusak, ilyenek a beszédhang hullámzása, az intonáció és a hangsúly alkalmazásának zavara (Mesibov 1992). Ezek zavara és a pragmatikai hangsúly alkalmazásának hiánya (Shribcrg és mtsai 2001) eredményezi az ASZ-beszéd furcsaságát és monoton jellegét. 10.2.5 . ASPERGER-SZINDRÓMA Az Aspcrger-szindróma nevét első leírójáról kapta (az első közlés 1944- ből származik). A szindróma jellegzetessége, hogy a nyelvi fejlődésük az autizmusspcktrum-zavart mutatóknál jobb. Ennek ellenére a nyelvi rendszer legkülönbözőbb szintjei sérülhetnek. Tantam (1991) szerint az Aspergcr-szindrómások kétharmadánál figyelhetők meg nyelvi hi- bák, a túlnyomó többségnél azonban a hibák szemantikaiak. A szin- taktikai és szemantikai anomáliák érintik talán legsúlyosabban az aspergercsck nyelvhasználatát. Az Asperger-szindróma a pervazív za- varoknak az autizmusnál lényegesen enyhébb formája. A nyelvhaszná- lat jellegzetes szemantikai-pragmatikai zavarokat mutat. Haynes és Naidoo (1991) 34 Asperger-szindrómás gyerek követéses vizsgálatát végezte el. Megállapították, hogy a 34-ből mindössze hárman érték el azt a fejlettségi szintet, hogy beszédük érthető legyen, továbbá írni és olvasni is megtanultak. Az Asperger-szindrómát, hasonlóan az autizmus- spektrum-zavarhoz, időnként epilepszia is kíséri. 10.2.6 . WILLIAMS-SZINDRÓMA (WMS) A WMS-gycrekek nyelvi funkciói viszonylagos, különösen pedig álta- lános intelligenciájukhoz képest (mentálisan enyhén vagy középesen retardáltak) jó fejlettséget mutatnak. A kognitív architektúra egyenet- lensége jellegzetes mintázatot mutat: az expresszív nyelvi funkcióik, a zenei képességek, az arcfelismerés viszonylag fejlett, miközben a nem verbális képességek általában, de különösen a térbeli megismerési fo- lyamatok, illetve a vizuo-motoros képességek fejletlenek (Bclhigi és mtsai 2000). A WMS-re vonatkozó idegtudományi kutatások a funkciókra és a struktúrára egyaránt koncentráltak. A viszonylag fejlett nyelvi képes- ségek okai egyelőre főként olyan adatok alapján valószínűsíthetők, amelyek az agyi struktúra feltérképezésének hagyományos (citoarchi- tektonikai módszerek), illetve modern (MRI) vizsgálataiból származ- nak. A funkcióra vonatkozó adatok EKP-vizsgálatokból származnak. A hallási ingerekkel kiválton EKP-k egyértelműen arra utalnak, hogy
IOJ. A N\ l'.l VI ZA\ Al<( >K Ki INIKAI KATII l< 1HIÁI 195 WMS-bcn a nyelvi feldolgozást a normáltól eltérőaktivitásinintázat kí- séri. Ez arra utal, hogy a nyelvi funkciók kérgi speeializációja a normál- tól lényegesen eltér (Belkigi és mtsai 1999a, 1999b, Neville—Mills— Belkigi 1994). Kitérően más nyelvi fejlődési zavaroktól, a WMS-bcn a beszédértés és beszédprodukció, a megkésett beszédfejlődés ellenére, kisiskolás- és serdülőkorra kifejlődik. A receptív és expresszív funkciók sikeres megvalósításában azonban nem ugyanazok az agyi területek vesznek részt, mint a normál személyeknél. A mondatértésben nyelv- tani kapaszkodót nyújtó zárt szóosztályok vagy funkciószavak EKP- korrclátuma a WMS kísérleti személyeknél is megjelenik, ezt azonban a kontrolinál mindig megfigyelhető, a bal oldali elülső területek fölött megjelenő aszimmetria nem jellemzi. A hallott mondatok megértését vizsgáló, szemantikai sértést alkal- mazó paradigmák ugyancsak nagy' eltérést mutattak. A szójelentés in- tegrációját jelző N400 hullámösszetevő minden esetben robusztus hul- lámként jelenik meg, ha a mondat utolsó szava nem illik a kontextusba (lásd Kutas-I Iillyard 1980). A WMS kísérleti személyeken az ilyen kí- sérleti helyzetben a normálnál lényegesen nagyobb N400 vezethető el, a komponens eloszlása pedig atípusos. Ez azt jelenti, hogy a szemantikai sértésre adott N400 maximuma az anterior és nem a poszterior területek felett nagyobb, továbbá a szokásos jobb oldali aszimmetria helyett bal oldali. A mondatértés hátterében álló feldolgozási folyamatokkal kor- reláló EKP-adatok arra utalnak, hogy a WMS-ben viszonylag épen megtartott kognitív funkció, a nyelv, eltérően szervezett, feltehetően a nyelvi hálózatban érvényesülő adaptív plaszticitásnak köszönhetően. Hasonlóképpen a normáltól eltérően szerveződő, atípusosan elosztott neurális feldolgozóhálózattal találkozhattunk a korai agyi sérülés kö- vetkeztében eltérően, megkésve, ám abnormálisnak semmiképp sem nevezhető nyelvi fejlődésnél. A WMS-rc jellemző agyi szerkezeti eltérések összességükben arra utalnak, hogy a 7. kromoszóma sérüléséhez köthető szindrómára jel- lemző kognitív architektúra eltérő neurális szerveződéshez kötött. Mind az MRI (Reiss és mtsai 2000), mind a hagyományos anatómiai (Galaburda-Bcllugi 2000) vizsgálatok azt mutatják, hogy a nagyagy mérete és az agykéreg volumene jelentősen kisebb, mint normál sze- mélyeknél. Mindez együtt jár az agytörzs aránytalan csökkenésével. A nyelvi és zenei képességek fejlettsége anatómiailag is alátámasztható, hiszen a temporális lebenyen a komplex hallási ingerek feldolgozásá- ban fontos szerepet betöltő területek (gyrns supratemporalis, planum tomporaié) mérete megtartott, és ugyanez mondható el a kisagyról is. Érdekes párhuzam, hogy a korai agyi léziót követő nyclvfejlődési elté- réseknél is a kisagynak a normálhoz képest megváltozott szerepe fi-
1 KI. NYI'.I VI ZAVAIK)K gyelhetőmeg(Müllcrés mtsai 1998). A halántéklebeny területeinek az EKP-adatok alapján valószínűsíthetően hiányzó funkcionális aszim- metriáját alátámasztják a strukturális szimmetriát igazoló anatómiai vizsgálatok (Galaburda-Bellugi 2000). További jellegzetessége még a nyelvi feldolgozásban oly fontos halántéklebeny szerveződésének, hogy a tekervények elhelyezkedése, száma és ezek konfigurációja in- konzisztens és abnormális. A mentális retardáció mértékéhez képest kiváló nyelvi képességeket tehát a normáltól eltérő szerkezetű és funkciójú feldolgozóhálózat valósítja meg. Az ismert viselkedéses és idegtudományi adatok alapján megkoc- kázthatjuk, hogy a WMS-ben megtartott nyelvi funkciók nem feltétle- nül az önálló, keményen behuzalozott nyelvi modul, hanem sokkal in- kább a nyelvi hálózatként előkészített agyi területek kompenzációs át- szerveződésének a bizonyítéka. A kompenzáció sajátosságaira utalnak a magyar nyelven végzett, árnyalt és a nyelvi fakultás eltérő szintjeit vizsgáló beszámolók (Pléh és mtsai 2004, Lukács és mtsai 2001, 2004). 10.3. A megkésett beszédfejlődés mint gyűjtőfogalom Amint azt a különböző fejlődési zavaroknál, szindrómáknál láthatunk, a beszédészlelés és -produkció eltérő mintázatai az egyes életkorokban másként jelentkeznek. A nyelvi rendszer a kommunikáció során átala- 10.3. ábra. A megkésett beszédfejléítlés mint felszíni és a lehetséges kimentetek mint mélyben megfiúzfidó zeiveirok
10 -I A KUKA!) 1'ZIÓKIIATASA l‘)7 kid, az agy adaptív plaszticilasának köszönhetően módosul, kompen- zációs mechanizmusok, helyettesítő' funkciók alakulnak ki. A korai, azaz a 3 éves kor köríil vagy előbb észlelt késési folyamatok, az általá- ban megkésett beszédfejlődésként emlegetett fejlődési eltérés egy meglehetősen heterogén csoportot jelent. A 3 éves korra még mindig nem induló beszéd, tehát a megkésett beszédfejlődés a nyelvi zavar- nak még nem specifikus jelzése. Mint az a 10.3. ábrán jól látható a megkésett beszédfejlődés eltérő etiológiájú és később nagyon el- térő megnyilvánulási! nyelvi és/vagy kognitív zavarok előjelzései. Vannak azonban olyan fejlődési zavarok, amelyeknél a szindrómára jellemző egyéb deficitek pontos és árnyalt feltárása a korai felismerést és a megismerőrendszer atipikus fejlődésének tanulmányozását teszi lehetővé. 10.4. A korai léziók hatása A bal és jobb félteke szerepe a nyelvi funkciókban minden korábbinál erőteljesebben vetődött fel a homogén diagnosztikai kategóriának ko- rántsem nevezhető megkésett nyelvi fejlődéssel kapcsolatban. A félte- kék korai sérülésével kapcsolatban nem csupán az merül fel, hogy a fejlett nyelvi funkciókért milyen szervezettségű és miként lokalizálha- tó agyi hálózat a felelős, hanem az is, hogy a bal félteke kizárólagossága a jiyelvi fejlődésben valóban helytálló. A többi nyelvi zavarhoz képest kisebb, bár folyamatosan növekvő számú idegtudományi kutatások a bal és jobb félteke korai (csecsemő- és kisgyerekkor) sérüléseinek kö- vetkezményeire vonatkozóan meglepő adatokkal szolgáltak. Ezek sze- rint: 1. a bal félteke korai sérülését elszenvedett gyerekek nyelvelsajá- títása megfelelő, jóllehet nyelvi teljesítményük a normál tartomány aljához esik közel; 2. a legtöbb vizsgálat nem talál lényeges különbsé- get a nyelvi funkciókban a bal, illetve jobb félteke korai sérülésénél. Ezeket az eredményeket természetesen nehéz értelmezni abban a népszerű ncuropszichológiai keretben, amely szerint a bal félteke a nyelvre specializálódott innátfunkciók területe (Newmeyer 1997, Pin- ker 1999). A bal féltekét a nyelvi funkciók előhuzalozott és kizárólagos agyi területének tekinthetjük, különösen ha a nyelvhasználat felnőt- tekre jellemző virtuozitását igyekszünk megérteni és magyarázni. E ki- zárólagosság mellett szól a nyelvi zavarok afáziásoknál megfigyelhető súlyossága. Az afáziás szindrómánál azonban lényegesen enyhébbek a nyelvi zavarok olyan gyerekeknél, akiknél a bal félteke korai sérülé- se bizonyítható (Batcs-Vicari-'irauner 1999, Vargha-Khadcm-Isaacs- M liter 1994).
1'W KI. NYI J .VI/AVAROK A fejlődési adatok (Bates-Dalc-Thai, 1995) azt mutatják, hogy a bal félteke előhuzalozott a nyelvi funkciókra, cs ha sérülés nem következik be, ez garantálja a bal félteke nyelvi spccializációját. A nyelvhasználat ép funkcióiért felelős elosztott agyi hálózat fejlődésében azonban a korai sérülésekre vonatkozó adatok tanúsága szerint a jobb félteke a szavak megértésében és a kommunikációban fontosabb vagy legalábbis ugyan- olyan fontos szerepet tölt be, mint a bal félteke. Ezt bizonyítják például azok az adatok, amelyek a szerint a 12. és 35. hónap között bekövetke- zett sérüléseknél a jobb félteke lézióival jár leginkább együtt a szóértés megkésése (Thal és mtsai 1991). A szóképzés megkésett fejlődése vi- szont mind a bal, mind a jobb oldal léziójával együtt járt, a legsúlyosabb azonban a bal temporális lebeny poszterior területeinek sérülésekor volt. Elizabcth Bates és a San Dicgó-i munkacsoport követéses vizsgála- tainak eredményei (Bates-Roe 2001) a nyelvi funkciók fejlődésében az egyes agyi területek sérüléséhez köthető zavarok árnyalt képét ad- ják. Az 53 gyereken végzett vizsgálatok a 10. és 44. hónap között kö- vették a receptív és produktív nyelvi funkciók és a nyelvtan fejlődését. A 10. és 17. hónap között a jobb félteke sérült gyerekek lényeges lema- radást mutattak a receptív funkciókban, illetve a produkcióban és a kommunikációs gesztusokban, ez a bal féltekén sérültjeinél azonban nem volt kimutatható. Az eredmények azért is meglepőek, mert a fel- nőttkorban bekövetkezett hasonló bal féltekei sérülések súlyos zava- rokkal járnak. A szókincs gyarapodása ugyanakkor a bal temporális területek sérülésekor lényegesen elmaradt a normáltól. A 19. és 31. hó- nap között a bal féltekén sérült gyerekek kifejezett lemaradást mutat- tak az expresszív szókincsben és a nyelvtan elsajátításában, a jobb fél- tekén sérülteket pedig a funkciószavak extrém mértékű használata jellemezte. A funkciószavak túlzott használata azonban a nyelvi rend- szer zavarának a jele, tekintve, hogy ez a nyelvtan lassú, illetve zavart fejlődésének tipikus jele. Érdekes eredménye a legújabb vizsgálatok- nak, hogy a nyelvi kifejezések fejlődési zavara (lexikális és grammati- kai) a frontális területek sérüléséhez kötött, bármelyik oldalon követ- kezzen is be. Hasonló zavarok a temporális területek sérülésével is együtt járnak, ez azonban kizárólag a bal féltekéhez kötött. A korai sérülések azonban a nyelvi feldolgozóhálózat reorganizáció- jához vezethetnek, a zavarok tehát eltérőek. Reilly, Bates és March- man (1998) adatai szerint a lexikai és nyelvtani műveletek, illetve a diskurzus fejlődésében lényeges kompenzációs jellegű változások kö- vetkeznek be. Az úgynevezett bal temporális hátrány (fejletlen szin- taktikai, morfológiai hibák) még kifejezett 3 és 6 éves kor között, 6 és 12 éves kor között azonban fokozatosan eltűnik ez a különbség. Jólle- het ezek a gyerekek változatlanul rosszabbul teljesítenek, nliint az élet-
10.4, AKOUAII l /IOk IIAIASA ]99 kori kontroll, n bal cs jobb lokális lézióra jclleinző (eljesílmcnykiilönb ségek eltűnnek. A kérgi funkciók kompenzációs mechanizmusainak érdekessége, hogy a korai bal temporális léziót 5 éves kor után éles vál- tás és gyors fejlődés követi, a jobb oldali léziót követően csak kevés és lassú változás figyelhető meg. A bemutatott fejlődési adatok mindegyike arra utal tehát, hogy az atípusos nyelvi dominancia az idegrendszer kivételes reorganizációs (újraszerveződési) képességének köszönhető. A funkcionális átrende- ződés egyik jellegzetes példája a korai bal oldali léziót követő úgyneve- zett jobbra tolódás (right shift). A 6 éves kor előtt bekövetkezett agyi sérüléseket követő reorganizáció neuroanatómiai jellemzőinek meg- ismeréséhez számos meglepő adattal szolgált Ralph-Axel Müller és munkacsoportja (1998). PET-vizsgálataikban 21 személy vett részt (bal oldali lézió [BAL]: 12 fő, jobb oldali lézió [JOBB]: 9 fő). A vizsgálatok- ban részt vevő személyek a regionális agyi vérátáramlás (rCBF) méré- sek során rövid mondatokat hallgattak, illetve mondatokat ismételtek meg. A BAL-csoport PET-tel kimutatható aktivációs mintázata a nyel- vi feladatok során egyértelmű jobbra tolódást mutatott, ez különösen kifejezett volt a Silvyus-árok körüli területeken, illetve több, elsősor- ban parieto-temporális kérgi területen. A korai lézióknál gyakran felté- telezett, a sérült féltekén belül bekövetkező reorganizáció azonban nem volt bizonyítható. A JOBB-csoportban az aktivált területek min- denütt nagyobbak voltak, mint a BAL-csoportban. A vizsgálatok egyik legmeglepőbb eredménye az volt, hogy egyes kéreg alatti struktúrák (talamusz, bazális ganglion) és a kisagy is erőteljes aktivitást mutatott a nyelvi feladatokban, a JOBB-csoport a BAL-csoporthoz képest lénye- gesen magasabb aktivitást mutatott a bal oldali baziális ganglion terüle- tén a mondatismétlési feladatban. Az eredmények szerint a bal oldal lézióját nem csupán a homológ jobb oldali területek funkcióátvétele követi, hanem a klasszikus nyelvi fel- dolgozóterületeken kívüli struktúrák is bekapcsolódnak a funkciók kivi- telezésébe. A léziót követő hatások tehát kettősek; egyrészt csökken a klasszikus nyelvi területek aktivációja, másrészt megnő a nem specifikus agyi struktúrák aktivitása. Úgy tűnik tehát, hogy a lézió következtében a nyelvi területek fokalizációja helyett a funkciók erőteljesebb elosztott- sága és kiterjedése következik be. A területek expanziója egyébként ál- talában valamilyen feladat intenzív gyakorlását követően alakul ki, tehát a készségszintű feladat-végrehajtást jellemzi. Az expanziónak egyik tipi- kus bizonyítékát adják Fazio és munkatársainak (1996) PE l-eredmé- nyci, amelyek szerint például az anyanyelvű szövegek hallgatása során sokkal kiterjedtebb az aktivált kéregterület a bal oldalon, mint a 7. élet- ével követően elsajátított idegen nyelvű szövegek esetében.
200 10. NYIíLVI ZAVAROK 10.5. Korasz.ülötLség és nyelvfejlődés A koraszülöttség önmagában nem feltétlenül jelenti, hogy a nyelvi fej- lődés atipikus utat jár be. A lényegesen megzavart biológiai érés (a 25. gesztációs héttől kezdődően egészen kis súlyú babákat meg tud men- teni a fejlett orvosi ellátás), valamint az éretlen baba megszületésekor fellépő károsodások (oxigénhiány, agyvérzés stb.) gyakran érintik a bal temporoparictális, tehát a nyelvre előkészített agyi térfél funkcióit. A tanulási zavarok az átlagnál háromszor gyakoribb előfordulása arra utal, hogy a koraszülöttség és az alacsony születési súly komoly biológi- ai rizikót jelent a nyelvfejlődésben (McCormick és mtsai 1990). Saját adataink szerint (Csépe és mtsai 2003) a tanulási zavar és nyelvi defici- tek együttes előfordulása csaknem azonos a diszlexiás mintában megfi- gyeltekkel. A tanulási zavar és a fonémakontraszttal kiváltott eltérési negativitás hiánya Kraus és munkatársai (1996) adatai szerint is szoros cgyüttjárást mutat. A koraszülötteknél az irodalmi adatok szerint az át- lagnál gyakrabban előforduló tanulási zavar és ennek jelei az életkor előrehaladtával egyre erőteljesebbek. A nyelvi képességek fejlődésének lemaradása, az olvasási nehézsé- gek_halmozott előfordulása különösen jellemző a nagyon kis súllyal születettekre (Pharoah és mtsai 1996). Botting és munkatársainak az adatai (1998) szerint ezeknek a gyerekeknek a többsége még 6 és 12 éves koruk között sem zárkózik fel, saját adataink is kifejezetten erre utalnak. Vizsgálatainkban (Csépe és mtsai 2002, Csépe 2003) például a mássalhangzókontrasztok közül a képzés helye szerinti eltérés feldol- gozása különösen sérülékenynek bizonyult. Ha ezt egybevetjük azok- kal az adatokkal, amelyek szerint az alacsony születési súllyal született gyereke^ olyan perceptuális zavarokat mutatnak, amelyeknek felmé- rése egyes esetekben csak finom módszerekkel lehetséges (Saigal és mtsai 1992), még inkább belátható, hogy a fonéma-EN mérésével a ri- zikócsoportban a korai felismerés és intervenció válhat lehetővé. A beszédészlelés jól működő mechanizmusai viszonylag későn ala- kulnak ki, ezért finom mutatói a különböző okok (genetikai, pre- és perinatális, környezeti) miatt bekövetkező érésbcli elmaradásnak, fejlődésbeli késésnek, sérülésnek. A koraszülöttség hátrányosan be- folyásolja többek között a hallókéreg fejlődését is, és mindez az EKP-komponensek alakulásában is nyomon követhető (Móriét 1999). A kontrasztfcldolgozás hiánya mellett megfigyelhető az exogén kom- ponensek fejlődésének lemaradása is. A koraszülöttek atipikus agyfél- tekéi dominanciájára több adat is utal, ilyen a kéz- és oldaldominancia hiánya, kevert lateralitás, iránytévcsztés. Feltételezhető tehát, hogy a korán megszakított intrauterinérés és az egyes agyi területek fejlődé-
10.5. KOKANZOl O I I SI <. KS N\ I I .VI I .|l öl líiS 201 sénck nem kedvező extrauterin környezeti halasok a kérgi területek fejlődését hosszú távon befolyásolják. (Az ismert adatok alapján jó okunk van feltételezni, hogy a nyelvi funkciók összehangolásáért fele- lős agykérgi területek fejlődése és az egyes területek kapcsolatainak alakulása lényegesen eltér a normáltól [Hutton és mtsai 1997].) HIVATKOZOTT IRODALOM Auerbach, S. H. - Allard, T. - Naeser, M. - Alexander, M. P. - Albert, M. L. (1982): Pure word deafness: An analyssis of a case with bilateral lesions and a defect at the pre-phonemic levél. Brain, 104, 271-300. Baddeley, A. (1992): Working memory. Science, 255, 556-559. Bellugi, U. - Lichtenberg, L. - Jones, W. - Lai, Z. - St. George, M. (2000): The neurocognitive profile of Williams syndrome: A complcx pattern of stregths and weaknesses. Journal of Cognitive Neuroscience, 12, 17-29. Bates, E. - Dhale, P. S. - Thal, D. (1995): Individual diffrences and their implications fór theories of language development. In Fletcher, P. - MacWhin- ney, B. (eds.): Handbook of ChildLanguage. Oxford, UK, Blackwcll, 96-151. Bates, E.-Roe, K. (2001): Language Development in children with unilateral brain injury. In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): Developmental Cognitive Neuroscience. Cambridge, MA, MIT Press, 281-307. Bates, E. - Vicari, S. - Trauner, D. (1999): Neural médiádon of language development: Perspectives from lesion studies of infants and children. In Tager-Flusberg, H. (ed.): Neurodevelopmental Disorders. Cambridge, MA, MIT Press, 533-581. Bellugi, U. - Adolphs, R. - Cassady, C. - Chiles, M. (1999a): Towards the neural basis of hypersociabilty in a genetic syndrome. NeuroReport, 10,1-5. Bellugi, U. - Lichtenberg, L. - Mills, D. - Galaburda, A. - Korenberg, J. (1999b): Bridging cognition, brain, and molecular genetics: Evidence from Williams syndrome. Trends in Neurosciences, 22, 197-207. Bishop, D. (1982): Comprehension of spoken, written and signed sentences in childhood language disorders. Journal of ChildPsychology andPsychiatry, 23,1-20. Bishop, D. (1997): Uncommon understanding: Development and disorders of com- prehension in children. Hove, UK, Psychology Press. Bishop, D. V. M. - North, T. - Donlan, C. (1996): Nonword repetition as a behavioural marker fór inherited language impairment: evidence from a twin study. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 37, 391-403. Bishop, D. V. M. - Bishop, S. J. - Bright, P. - James, C. et al. (1999): Different origin of auditory deficit and weak phonological short-term memory in children with specific language impairment: evidence from a twin study. Journal of Speech, Language and Hearing Research, 42, 155-168. Chiat, S. (2000): Understandingchildren with languageproblems. Cambridge, 11K, Cambridge University Press.
202 10 NYI'.l.VI ZAVAROK Connell, I’. -Stone, C. A. (1994): The conceptual hasis for morpheme learning problems in children with specific language impairment. Journalof Speech, Language and Hearing Research, 37, 389-398. Botting, N. - Powls, A. - Cooke, R. W. - Maelow, N. (1998): Cognitive and educational outcome or very-low-birth-weight children in early adolescence. DevelopmentalMedicine and Child Neuroology, 40, 652-660. Conti-Ramsden, G. - Crutchley, A. - Botting, N. (1997): The extent to which psychometric tests differentiate subgroups of children with SLI. Journal of Speech, Language, and Hearing Research. Csépe, V. (2003): Auditory event-related poztentials in studying develop- mental dyslexia. In Csépe, Valéria (ed.): Dyslexia: Different Brain, Different Behavior. New York-Dordrecht-Moscow, Kluwer Academic Publishers, 81-112. Csépe V. - Szűcs D. - Lukács A. (2003): Beszédészlelés és nyelvi rendszerfej- lődés és fejlődési zavar. In Czigler L. - Halász L. - Marton L. M. (szerk.): Az általánostól a különösig. Budapest, Gondolat Kiadó. Denes, G. - Balliello, S. - Volterra, V. - Pellegrini, A. (1986): Órai and written language in a case of childhood phonemic deafness. Brain andLanguage, 29, 252-267. Dodd, B. - Gillon, G. - Oerlemans, M. - Russell, T. - Syrmis, M. — Wilson, H. (1995): Phonological disorder and the acquisition of literacy. In Dodd, B. (ed.): Differemtialdiagnosi andtreatment of speech disorderedchildren. London, Whurr. Dodd, B. - Zhu Huam - Shatford, C. (2000): Does speech disorder sponta- neously resolve? Child Language Seminars, London, City University Press. Donnellan, A. - Mirenda, P. - Msearos, P. - Fassbender, L. (1984): Analyzing the communicative function of aberrant behavior. Journal of the Association for Persons with Severe Handicaps, 9, 202-212. Elbro, C. (1998): When reading is „readn”or „somethn”. Distinctness of phonological representations of lexical items in normál and disabled readers. Scandinavian Journal of Psychology, 39, 149-153. Ellis, H. D. - Young, A. W. (1988): Humán cognitive neuropsychology. London, Lawrence Erlbaum Associates. Fazio, B. B. - Naremore, R. C. - Connell, P. J. (1996): Tracking children from poverty at risk for specific language impairment: A 3-year longitudinal study. Journal of Speech and Hearing Research, 39, 611-624. Galaburda, A. M. - Bellugi, U. (2000): Multi-level analysis of cortical neuroanatomy in Williams syndrome. Journal of Cognitive Neuroscience, 12,1, 74-88. Gathercole, S. E. - Baddeley, A. D. (1990): Phonological memory deficits in language disordered children: is there a causal conncction? Journal of Memory and Language, 29, 336-360. Gopnik, M. (1990): Feature-blind grammar and dysphasia. Natúré, 344, 715. Gopnik, M. (1997): Language deficits and genetic factors. Trcnds in Cognitive Sciences, 1,5-9.
io i i« >KAsz('i|löt rsi’:<, i's nyi;i .vit.ii .ói )í;s 203 I layncs, C. - N.udoo, S. (1991); Children with soccific speech and language impairinet. CJinics in DevelopmentalMedicine. Oxford, UK, Blackweel Scien- lil'ic Pukliéin ions, 1 19. I lolmes, G. L.-McKeevcr, M.-Saunders, Z. (1981): Epleptiform activity in aphasia of childhood: An epiphcnomenon? E.pilepsia, 22, 631-639. I lonbolygó, E - Csépe, V. - Kálmánchey R. (előkészületben): Brain activity and neuropsychologicalprofile of Landau-Kleffner syndrome: A Case study. H Litton, J. L. - Pharoah, P. O. - Cooke, R. W. - Stevenson, R. C. (1997): Dif- fcrcntial effects of pre-term birth and sámli gestational age aon cognitive and motor development. l\rch. Dis. Child, Fetal, NeonatalEd., 79, 12-20. Joannis, M. - Seidenberg, M. (1998): Specific language impairment: A deficit in grammar or processing? Trends in Cognitive Sciences, 27, 240-247. Kail, R. (1994): A method for studying the generalized slowing hypothesis in children with specific language impairment. Journal of Speech andHearing Research, 37,418-421. Kálmánchey R. (szerk.) (2000): Gyermekneurológia. Budapest, Medicina. Kiernan, B. - Snow, M. D. - Swisher, L. - Vance, R. (1997): Anotehr look at nonverbal rule induction in children with SLI: Testing a flexible reconcep- tualization hypothesis. Journalof Speech, Language andHearingResearch, 40, 75-82. Kraus, N. - McGee, T. J. - Carrell, T. D. - Zecker, S. G. - Nicol, T. G. - Koch, D. B. (1996): Auditory neurophysiologic responses and discrimination deficits in children with learning problems. Science, 21?>, 971-973. Kutas, M. - Hillyard, S. (1980): Event-related potentials to semantically inappropriate and surprisingly large words. Biological Psychology, 11,99-116. Lahey, M. - Edwards, J. (1996): Why do children with specific language impairment name pictures more slowly, than their peers? Journal of Speech andHearingResearch, 39, 1081-1098. Lai, C.-Fisher, S. - Hurst, J. - Vargha-Kadem, E-Monaco, A. (2001): Afork- head-domain gene is mutated in a severe speech and language disorder. Natúré, 413, 519-23. Landau, W. - Kleffner, F. (1957): Syndrome of acquired aphasia with convul- sive disorder in children. Neurology, 7, 523-530. Lee, A. - Hobson, R. - Chiat, S (1994): I, you, me, and autism: An experi- mental study. Journal of Autism andDevelopmental Disorders, 24, 155-176. Leonard, L. - Bertolini, U. - Caselli, M. - McGregor, K. - Sabbadini, L. (1992): Two accounts of morpholopgical deficits in children with specific language impairment. Language Acquisition, 2, 161-179. 1 leonard, L. (1998): Children with specific language impairment. Cambridge, MA, MIT Press. Leonard, L. (2000): Specific language impairment across languages. In Bishop, D.-l .eonard, L. (eds.): Speech and language impairments in children. Hove, UK, Psychology Press, 115-129. I a>rd, C. - Paul, R. (1997): I ainguage and communication in autism. In Cohen, D. - Volkmanl E. (eds.): llandhook o/antisinandpervasivedevelopmentaldosiordeis. New York, Wilcy, 195-225.
204 10 NYHI,VI ZAVAROK Lukács Á. - Pléh Cs. (2002): A nyelv idegrendszeri reprezentációja. In Pléh Cs. - Kovács - Gulyás, B. (szerk.): Kognitív idegtudomány. Budapest, Osiris Kiadó, 528-560. Lukács A. - Pléh Cs. (2004): Pragmatikai képességek egy különleges fejlődési zavar, a Williams-szindróma esetén. Általános Nyelvészeti Tanulmányok, 20, 165-194. Lukács, Á. - Racsmány, M. - Pléh, Cs. (2001): Vocabulary and morphological patterns in Hungárián children with Williams Syndrome: A preliminary, report. Acta Linguistica Hungarica, 48, 243—269. McCormick, M. C. - Gortmaker, S. L. - Sóból, A. M. (1990): Very low birth weight children: behavior problems and school difficulty in a national sample. Journal ofPediatry, 117, 687-693. MacWhinney, B. (2002): A nyelvfejlődés epigenezise. In Pléh Cs. - Kovács - Gulyás B. (szerk.): Kognitív idegtudomány. Budapest, Osiris Kiadó, 505-527. Mesibov, G. (1992): Treatment issues with high functioning adolescents and adults with autism. In Schopler, E. - Mesibov, G. (eds.): High functioning individuals with autism. New York, Plenum Press, 143-156. Minshew, N. - Goldstein, G. (1993): Is autism An amnesic disorder? Evidence form the California Verbal Learning Test. Neuropsychology, 7, 161-170. Mouridsen, S. E. - Videboek, C. - Sogaard, H. - Andersen, A. R. (1992): Régiónál cerebral blood flow measured by HMPAO and SPECT in a 5-year-old boy with Landau-Kleffner Syndrome. Neuropediatrics, 24,47-50. Muma, J. - Muma, D. (1979): Mutna assessmentprogram. Lubbock, TX, Natural Child Publishing Company. Müller, U. - Sokol, B. - Overon, W. (1998): Reframimg a constrictivist model of the development of mentái representation. The role of higher-order operations. Developmental Review, 18, 155—201. Nakano, S. - Okuno, T. - Mikawa, H. (1989): Landau-Kleffner syndrome EEG topographic studies. Brain andDevelopment, 11, 43-50. Neville, H. J. - Mills, D. L. - Bellugi, U. (1994): Effects of altered auditory sensitivity and age of language acquisition on the development of language- relevant neural systems. Preliminary studies of Williams syndrome. In Broman, S. - Grafman, J. (eds.): Atypical cognitive deficits in developmental disorders: Implication fór brain functions. Hillsdale, NJ, Erlbaum, 67-83. Newmeyer, F. J. (1997): Genetic dysphasia and linguistic theory. Journal of Neurolinguistics, 10, 47-73. Papagno, C. - Basso, A. (1993): Impairment of written language and mathema- tical skills in a case of Landau-Kleffner syndrome. Aphasiology, 7, 451-461. Pharoah, P. O. - Stevenson, C. J. - Cooke, R. W. - Stevenson, R. C. (1996): Clinical parental concerns predict a diagnosis of attebtion-deficit hyper- activity disorder? Archives of Disabled Children, 75, 145-148. Pinker S. (1999): A nyelvi ösztön. Budapest, Typotex Kiadó. Pléh Cs. (1998): A mondatmegértés a magyar nyelvben. Budapest, Osiris Kiadó. Prizant, B. - Dúcban, J. (1981): The functions of immediate ccholalia in autistic children. JournalofSpmh and Henriiig Disorders, 46, 24ll-249,
1(1.5 KORASZÍH.ÖT ISII. I'SN^ I I I l'JI .Ól >I<S 205 Rapin, IC. (1996): Pracúiioner review. Developmental language disorder: A clinical iípdate. Journal of ChildPsychology andPsychiatry, 37, 643-655. Rapin, E. —Allén, D. (1987): Developmental dysphasia and autism in preschool children Characteristics and subtypes. In Martin, J. - Martin, P. - Fletcher, P. - Grunwcll, P. - Hall, D. (eds.): Proceedings of the first International symposium on SLI andlanguage disorders in children. London, AFASIC, 20-35. Reilly, J, - Bates, E. — Marchman, V. (1998): Narrative discourse in children with early focal brain injury. Brain andLanguage, 61, 335-375. Reiss, A. L. - Eliez, S. - Schmitt, E. - Straus, E. - Lai, Z. - Jones, W. - Bellugi, U. (2000): Neuroanatomy of Williams syndrome: A high-resolution MRI study. Journal of Cognitive Neuroscience, 12, 1,65—73. Rice, M. - Wexler, K. - Herschberger, S. (1998): Tense over time: The longitudinal course of tense acquisition in children with specific language impairment. JournalofSpeecl, LanguageandHearingResearch, 41,1412-1431. Rutter, M. — Maywood, L. - Howlin, P. (1992): Language delay and social development. In Fletcher, P. - Hall, D. (eds.): Specific speech and language disorders in children. London, Whurr, 63-78. Saigal, S. - Szatmári, P. - Rosenbaum, P. (1992): Can learning disabilities in children who were extremely low birth weight be identified at school entry. Journal of Behavioral Pediatrics, 13, 356-362. Shriberg, L. - Paul, R. - McSweeney, J. - Kiin, A, - Cohen, D. - Volkmar, F. (2001): Speech and prosody in high functioning adolescents and adults with autism and Asperger syndrome. Journal of Speech, Language and Hearing Research, 44, 1097-1115. Tallal, P. - Piercy, M. (1973): Developmental aphasia: Impaired rate of nonverbal processing as a function of sensory modality. Neuropsychologia, 11, 389-398. Tallal, P. - Stark, R. E. - Mellits, D. (1985): The relationship between auditory temporal analysis and receptíve language development: evidence from studies of developmental language disorder. Neuropsychologia, 4, 527-534. Tager-Flusberg, H. (1995): Dissociations in form and function in the acquisition of language by autistic chidren. In Tager-Flusberg, H. (ed.): Constraints of language acquisition: Studies of atypical children. Hillsdale, NJ, 175-194. Tantam, D. (1991): Asperger’s syndrome in adulthood. In Frith, U. (ed.): hutism and Ksperger's syndrome. Cambridge, UK, Cambridge University Press, 147-183. Thal, D. - Marchman, V. - Stiles, J. - Aram, D. - Trauner, D. - Nass, R. - áBates, IC. (1991): Early lexical development in children with focal brain injury. Brain andLanguage, 40, 491-527. Temple, C. M. (1997): Developmental Cognitive Neuropsychology. Hove, UK, Psychology Press Van dér Lcly, 11. K. J. (1996): A granimalical specific language impairmcnt in children: au aulosomal dominaiil inhcritance. Brain and Language, 52, 484-504.
206 10. NVKI .VI ZAVAROK Van dér Lely, 11. - Stollwcrck, L. (1997): Hindiiig theory and grammal ical specific language impairment in children. Cognition, 62, 245-290. Vargha-Khadem, F. E. - Isaacs, S. - Műtér, V. (1994): A review of cognitive outcome after unilateral lesions sustained during childhood. Journalof Child Neurology, 9, 67-73. Volkmar, F. - Kiin, A. - Siegel, B. - Szatmári, P. - Lord, C. et al. (1994): Field trial fór autistic disorder in DSM-IV. American Journal of Psychiatry, 151, 1361-1367. Windsor, J. - Hwang, M. (1999): Testing the the generelized sloeing hypo- thesis in specific language impairment. Journal of Speech, Language and Hearing Research, 42, 1205-1218. Wing, L. - Gould, J. (1979): Severe impairments of social interaction and associated abnormalities in children: epidemiology and classification: Jour- nal of Autism and Developmental Disorders, 9, 11-29. Ziegler, D. K. (1956): Word deafness and Wernicke aphasia. Archives of Neurolgy and Psychiatry, 67, 323-331.
11. Olvasási zavarok Az elmúlt csaknem két évtizedben az olvasás fejlődési eredetű súlyos zavarának, a fejlődési diszlexiának (FDL) több, egymással rivalizáló modellje alakult ki. Az új, koherensnek számító modellek egyike ki- tüntetett szerepet tulajdonít a fonológiai feldolgozás, illetve más, a nyelvi képességek összetett rendszerében gyakran rejtve maradó fel- dolgozási eltéréseknek. A „fonológiai hipotézist” alátámasztó empiri- kus bizonyítékokból kiinduló eljárások a diszlexia gyakorlatában és kutatásában az egyik legsikeresebbnek bizonyultak. Az angol nyelvte- rületen a fonológiai hipotézis rövid idő alatt az egyik meghatározó el- méleti keretté vált. Ennek egyik oka többek között, hogy a modell az olvasás súlyos zavarát a fonológiai feldolgozás deficitjére vezeti vissza, ezek a zavarok pedig jól magyarázzák a fejlődési diszlexia egyik leg- gyakrabban előforduló altípusát, az úgynevezett fonológiai diszlexiát. A fonológiai modell a nyelvi funkciók összetettségéből indul ki, és fel- tételezi, hogy nem a nyelvi feldolgozórendszer legfelső szintjeinek, a szemantikának, a szintaxisnak és a diskurzusnak a problémái azok, ame- lyek a diszlexia kialakulásában meghatározó szerepűek. Az elképzelés szerint a hierarchia legalsó szintjén található fonológiai modul, a nyelv elemeit alkotó megkülönböztető hangelemek feldolgozási eltérése, defi- cites működése játszik kitüntetett szerepet az olvasás és írás elsajátításá- nak sikertelenségében. A diszlexia kutatásának ezt az irányát leginkább az foglalkoztatja, hogy a beszéd és az olvasás milyen viszonyban áll egy- mással. Kérdés ugyanis, hogy a beszédészlelés és az egyes metaling- visztikai képességek milyen összefüggésben határozzák meg az olvasást, a beszélt nyelv reprezentációjának fejlődésében bekövetkező zavarokat miként képes a nyelvi feldolgozó rendszer kompenzálni. Mint majd látni fogjuk, a fejlődési diszlexia „jellegzetes” képe megle- hetősen ellentmondásos, ugyanis a diszlexiásoknak a populáció 5-10%-át
208 II. OLVASÁSI ZAVAROK kitevő csoportja meglehetősen heterogén. A megismerési funkcióknak az átlagtól való eltérése több területen is megnyilvánul, kérdés azon- ban, hogy ezek közül melyek azok, amelyek az adott diszlexia altípusra jellemző lényegi eltérések, és melyek a másodlagos, a feldolgozórend- szer összefüggéseiből adódó, viszonylag magas százalékot megközelítő együttjárások. A diszlexia természetének megértéséhez a kognitív pszichológia és fejlődéspszichológia, a kognitív neuropszichológia és a kognitív ideg- tudományok hozzájárulása az elmúlt évtizedben különösen jelentős volt. A megújuló szemlélet természetesen a modellek átalakulását is jelentette. Ezeknek az új, még szakmai viták kereszttüzében álló mo- delleknek meghatározó jellemzője, hogy az angol nyelvre épülő mo- dellek hegemóniáját rengetik, felépítésükben a nem angol nyelvek sa- játosságai meghatározó szerepet töltenek be. A modellek, mint ahogy ezt a bemutatandó eredmények is igazolni fogják, az olvasási zavar értelmezésében az általánostól a speciális felé tolódtak el. Feltételezik, hogy az olvasás és írás elsajátításával a nyelvi és agyi reprezentációban változások következnek be, a nyelvi feldolgo- zás fejlődésében pedig az anyanyelvvel intenzíven foglalkozó kisisko- láskor új dimenziókat nyit. A nyelvi feldolgozásra specializálódott vagy éppen tovább specializálódó agyi területek érése ebben az életkorban még nem fejeződött be, a fejlődési és a fejlesztési tanulás (develop- mental and trained learning) a szerkezet és funkció további differen- ciálódását eredményezi, és ebben a beszélt és írott nyelv anyanyelvi jellemzői meghatározó szerepűek. Elmondhatjuk, hogy az intenzív ku- tatások ellenére sincs egységes képünk a fejlődési diszlexiáról, a hete- rogenitás felismerése még nem vezetett el oda, hogy azt mondhatnánk, a diszlexiások adott csoportjánál egyik fajta, másik csoportjánál másfaj- ta megismerési funkciók zavarai vezetnek az FDL kialakulásához. Sta- tisztikai valószínűségeket tudunk megállapítani arra vonatkozóan, hogy milyen kognitív feldolgozási eltérésekkel jár együtt az olvasási zavar, de az ok-okozati összefüggésekről még keveset tudunk. 11.1. A normál olvasás modelljei 11.1.1. MARSH NÉGYSZINTES MODELLJE A diszlexia és a nyelvi funkciók, ezen belül pedig a beszéd viszonyának felfogása az olvasás pszichológiai irodalmán belül is variációkat mutat. Az egyes változatokban az olvasás folyamatában és elsajátításában a nyelvi reprezentáció szintjeinek más-más szerepe van. Á 80-as évek
II I ANORMÁLOI[VAsAsMoIH I I.JI'.I 2()‘> egyik elterjedt Irllognsa Marsi) (1981) szintelméletc, amely az olvasás elsajátításának négy szintjét különbözteti meg. A Marsh által „nézd és mondd” névvel emlegetett szint az olvasás fejlődésének első szintje. Ebben a szakaszban a gyerekek képesek a szavak egy kisebb csoportjá- nak írott alakját felismerni és annak jelentésével összekapcsolni, jólle- het a betű-hang összekapcsolás képességével még nem rendelkeznek. Ismeretlen szavakat nem tudnak olvasni, a szöveg alapján kialakult elvá- rás szerint találgatnak. A találgatás eredményének a szóalakhoz azonban semmi köze, annál inkább a kontextushoz. A második szakasz a kapcsolatok diszkriminációján alapuló találga- tás. Az első szakaszhoz képest a változás annyi, hogy a szóképlexikon terjedelme nagyobb, az új szavak felismerése ezekre az ismeretekre épülő találgatás, a szóalak vizuális hasonlósága és a kontextus együtte- sen határozzák meg a végeredményt. Marsh modelljében a harmadik szakasz a szekvenciális dekódolás szakasza, a graféma-fonéma megfe- leltetés képességének kialakulása, a betűkombinációk ejtési módjá- nak elsajátítása és alkalmazása ismeretlen szavak olvasásakor. A negyedik szint jelenti a gyakorlott olvasás szintjét, ahol a kontextus és az analó- giákra épülő olvasás együtt teszik lehetővé a szövegolvasást. Marsh ezt a szintet nevezi a hierarchikus dekódolás szintjének. Ezt a szintet kö- rülbelül 10-11 éves korukra érik el a tanulók. 11.1.2. AZ ANGOLOK SZINTMODELLJE Marsh szintmodelljénél valamivel összetettebb Uta Frith (1985) mo- dellje, bár „csupán” három szintet tartalmaz. Ebben a modellben az ol- vasási képesség fejlődése során a szintek egymást követik, a magasabb szintek feltételezik a korábbi szint megfelelő elsajátítását. A modell- nek a 90-es évek közepe óta legtöbbet vitatott eleme a kiinduló szint. Erith szerint az első, az úgynevezett logográfiai szinten az azonnal felis- merhető szóalakok szótára alakul ki. Ebben a szakaszban a fonológiai jellemzők másodlagosak, a szó kiejtése a globális szóalak, tehát vizuális mintafelismcrés alapján lehetséges. A második, úgynevezett alfabetikus szinten alakul ki agrafémák fonémákká történő szekvenciális kódolása. A harmadik, ortográfiái szinten válik lehetővé a szavak ortográfiái egysé- gekre (ideális esetben morfémákra) való bontása, mégpedig fonológiai átalakítás nélkül. Ezeknek az egységeknek stabil, absztrakt betűsorok- ként tárolt belső reprezentációja alakul ki. A szintmodcll egyik legnagyobb problémája, hogy kiindulópontja az angol nyelv ortográfiája és az angol olvasástanításnak a 80-as évekig el- terjedte!) használt szókepekből kiinduló rendszere. A sekély ortográfiá-
210 11. OLVASÁSI ZAVAROK jú nyelvekben, ahol a betű-hang megfeleltetése viszonylag egyszerű, az olvasás elsajátításában a logográfiai szakasznak nines olyan jelentő- sége, mint az angolban. Az alfabetikus szakasz stratégiáját, a graféma- fonéma megfeleltetését az olvasás kezdeteitől alkalmazzák az angol és francia nyelvnél transzparensebb ortográfiájú nyelven olvasni tanuló német (Wimmer-Hummer 1990), finn, magyar, olasz, görög (Lundberg 1997) iskolások. Az értelmetlen, illetve ismeretlen szavak olvasásában ez előnyt jelenthet a német javára az angollal szemben (Wimmer- Goswami 1994), és ez az európai összehasonlító adatok szerint vala- mennyi (a francia kivételével) indoeurópai és a finnugor nyelvekre egyaránt érvényes. 11.1.3. AZ OLVASÁS KETTŐS/HÁRMAS ÚT MODELLJEI A 70-es és 80-as években az olvasás kettős, illetve hármas út modelljei- nek több változata jelent meg. Elsőként Morton klasszikus modelljé- vel (1969, 1979) ismerkedünk meg. Morton (1969) modellje szerint a szavak hangos olvasásának kétféle módja lehetséges: a szemantikai és a fonológiai. A szemantikai út első lépcsője a vizuális elemzés, amelynek eredményeként az absztrakt jelek kivonása (írásmódtól független be- tűinformáció) történik. Az eredményt a szóalak reprezentációjával vet- jük össze, ezt Morton input logogéneknek nevezi. Ezt a 90-es évek szóhasználatában inkább szódetektornak, szóalak-azonosítónak nevez- zük. Ez utóbbi tehát azt jelenti, hogy a látott alak aktiválja a szavak rep- rezentációját, a szavakról tárolt úgynevezett morféma-reprezentációt. Ez a reprezentáció aktiválja aztán a szemantikai rendszert, amely a sza- vak jelentéséről ad információt. Ez a jelentés aktiválja a fonológiai szó-reprezentációt (a szó kiejtési alakja), ezt nevezi Morton output logogéneknek. A kiejtési alakot kimondhatjuk (hangos olvasás) vagy megtarthatjuk az úgynevezett választárban (csendes olvasás). A Morton- modell legfontosabb és meghatározó vonása, hogy két külön utat tart lehetségesnek, a szemantikai rendszeren keresztül történő teljes szó- alak-felismerést és a komponensekre bontó fonológiai olvasást. Temple (1997) fejlődési modellje három olvasási módot, alternatív olvasási rendszert alkalmaz. A szóalakból kiinduló szemantikai út né- hány változtatással megfelel Morton modelljének. A fonológiai út min- den korábbinál kidolgozottabb, és fejlődéspszichológiai adatokra épül. Az olvasás fonológiai (fonéma-graféma megfeleltetés) útjának közpon- ti eleme fonológiai átalakító egység (translator). Ennek aktivációját megelőzően az elemző egység (parser) a szavakat szódarabokra (ezek nem kizárólag betűk vagy szótagok) bontja, az egység neiii más, mint
11,1. A N< >UMAl. < )l,VASAS mi >1 >11.1. I I 211 egy adott fonéma írott alakja, bár ezek nagyobb kombinációs egységek is lehetnek. Az olvasás elsajátításának kezdetén gyakran előfordul, hogy a szavak darabolása nem optimális, az írott alak ismeretének hiá- nya miatt még a megfelelő elemzési szabályok nem alakultak ki. Az ilyen esetek kifejezetten emlékeztetnek a felszíni diszlexiára (lásd ké- sőbb). A fonológiai út harmadik lényeges eleme az összekötő egység (blender). Ennek feladata a fonológiai elemek összekapcsolása és egy integrált fonológiai kimenet létrehozása. Az összekötő egység zavara a fonológiai elemek (szódarabok) kihagyását vagy ismétlését eredmé- nyezheti. 11 1 4. A BESNER-SMITH-MODELL Besner és Smith (1992) háromutas modellje folytatása azoknak a mo- delleknek, amelyek a 60-as évektől a 80-as évek végéig uralták az olva- sás kognitív modelljeit. Ezeknek a modelleknek a kiindulópontja az az általánosan elterjedt lokálisra elképzelés, hogy a szavak reprezentáció- ja az emlékezetben a csomópontok és a szavak egy az egyhez hozzáren- delése szerint szerveződik. Azaz, minél több szóval találkozunk az ol- vasás során, annál több lexikai csomóponttal rendelkezünk. Ebből és az eltérő olvasási utak modelljéből alakította ki Besner és Smith (1992) az írott szavak felismerésének és kiejtésének modelljét (11.1. ábra) A modell főbb elemei a következők: 1. a reprezentáció eltérő szintjei a szublexikai, a lexikai és a szeman- tikai; 2. ezek a reprezentációk és a rajtuk végrehajtott műveletek önálló egységek; 3. ezeket az eltérő ismeretforrásokat többféle módon lehet használni az olvasás során. Az olvasás első eleme az ortográfiái bemeneti lexikon, amely az olva- só számára ismert szóhoz a lexikonhoz való hozzáférést tesz lehetővé. A modell feltételezi, hogy ezen a szinten sem a szemantikának, sem a fonológiának nincs reprezentációja, továbbá lexikai asszociációk nem léteznek. A modell szemantikai rendszere kizárólag jelentésreprezen- táció. A szemantikai rendszert alátámasztó reprezentáció természeté- vel (központi verstis elosztott) nem foglalkozik a modell. A fonológiai bemeneti és kimeneti lexikon az olvasó számára ismert, fonológia jel- lemzőiben meghatározott lexikai bemenetek összessége. Az úgyneve- zett fonémikus puffertár a fonéniainfortnációk megtartásáért felel. Az troli szólói a fonológiai kimeneti lexikonhoz vezető utak egyike a szó-
212 II. OLVASÁSI ZAVAROK alak-szemantika (A-B). Az olvasás során tehát a szófclisnicrő rendszer aktiválja az ortográfiái bemeneti lexikont, ez pedig a szemantikai rend- szeren keresztül aktiválja a fonológiai kimeneti lexikont. Az ortográfiái bemeneti lexikontól vezet egy direkt út is a fonológiai kimeneti lexi- konhoz. Végül pedig a harmadik út egy gyors és direkt út, egy úgyne- vezett rutinegyüttes alkalmazása (D), azaz a szó írott és kimondott egységei, ortográfiái és fonológiai szegmensei, beszédprogrammá ren- deződnek. Mindhárom út végállomása a fonemikus puffertár, amelybe a két nem direkt olvasási út a fonológiai kimeneti lexikonon át vezet. Az olvasás során alkalmazott rutint az olvasandó szöveg jellemzői hatá- rozzák meg. Ilyenek a szóhosszúság, szógyakoriság, az írott és kiejtett alak konzisztenciája és szabályossága, lexikai státus, a szemléletesség, elképzelhetőség és a kontextus. 11.1. ábra, fíesner és Xmifh (1992) modellje az írott szavak felismeréséiül
11.1. A NORMÁI. (II.VASAS MÓDI I I II I 2H A modell és az isméiI empirikus adatok egybevetése számos problémát ver lel, mégpedig elsősorban a mély ortográl'iájii nyelvekben. Azok az álszavak ugyanis, amelyek ortográfiái és fonológiai hasonlóságot mutat- nak, mindkét lexikont, majd a szemantikai rendszert is aktiválják. A szemantikai rendszer aktiválása azonban sohasem vezet szemantikai típusú olvasási hibákhoz, legalábbis egészségeseknél nem. Az álszavak olvasása elvileg nem aktiválhatná a direkt utat, azonban mégis teszi, különben nem nőne meg az angol álszavak olvasásánál a gyakori kiejté- si rutinok alkalmazása. A lexikai-szemantikai út a betű-hang megfele- lés nélkül is a megfelelő kiejtéshez vezet, a helyesírásban azonban nem jól működik. Ezenkívül egy adott szó a lexikai és szemantikai rendszerben számos hasonló szót is aktiválhat, jóllehet ez a jól olvasó- kat nem jellemzi. 11.1.5. A KON NEKC ION ISTA MODELLEK A két-, illetve háromutas olvasási modellek egyik legelterjedtebben al- kalmazott alternatívája a konnekcionista elméletek, amelyek egy vi- szonylag egyszerű folyamatot feltételeznek az ismert és ismeretlen, il- letve az értelmetlen szavak olvasásában. A klasszikus modellek az ortográfiái és fonológiai feldolgozás rejtett egységeit feltételezik. Az ortográfia és fonológia megfeleltetése súlyozással, automatikusan tör- ténik, az olvasott szavak kiejtésében a szabályosság az adott szavak is- mertségének a valószínűsége szerint alakul ki. Éppen ezért az ismert szavak olvasása könnyebb, mint az ismeretlen vagy értelmetlen szava- ké. Ennek ellentmondanak azok a kísérleti adatok, amelyek azt mutat- ják, hogy kisiskolások a modell által előjelzettnél jóval pontosabban ol- vassák az értelmetlen szavakat (Coltheart-Leahy 1992). Az első legnagyobb hatású konnekcionista modell, Seidenberg és McClelland (1989) egyutas PDP (parallel distributed process) modell- je szerint egyetlen út vezet az írott szótól a kimondottig, a műveletek azonban egy elosztott hálózatban történnek. A modell lényege, hogy azonos rutinok kerülnek alkalmazásra a szabályos és szabálytalan írás- módú szavaknál és az álszavaknál is. A PDP-modellről azonban bebizo- nyosodott, hogy a modell meglehetősen rosszul olvassa az álszavakat, továbbá alkalmatlan az angolban tipikus diszlexiás olvasási hibák szi- mulálására. A PDP-modcll új változatai a 90-es évek vitáiban alakultak tovább, és a mai modellek (Plánt és mtsai 1996) a szavakat és álszavakat is pontosan képesek olvasni. Ezek a modellek azonban már kétutas modellek, joggal gondolhatjuk tehát, hogy a normál olvasáshoz mini- málisan kétfelé rutin szükséges. A konnekcionista modellek nyomán
214 11.01.VASAS IZAVAKOK kialakult újabb elméletek mindegyike elkülönít egy szemantikai utat és egy másik, a direkt és a fonológiai út összevonásából származtatott rutint. A legalább két olvasási rutin létezését a modern képalkotási módszerekkel nyert adatok is alátámasztják. Az olvasás fejlődésével foglalkozó konnekcionista modellek közül a diszlexia vizsgálatában Ehri (1991,1992) modellje vált meghatározóvá. Ehri szerint ahhoz, hogy a szóképlexikon, pontosabban a vizuális szó- alakok szótára kialakulhasson, fonológiai átkódolásra van szükség. El- képzelése szerint az olvasás elsajátításának előfeltétele a fonológiai átkódolás, amelyre szóképlexikon kialakulásával egyre kevésbé van szükség. A fonológiai átkódolás rutinjainak segítségével kialakul az ortográfiai-fonológiai kapcsolat. Az íráskép és kiejtés összetartozó együttese a jelentéssel ötvöződik (amalgamáció), és ez az ötvözet akti- válódik a szóalak azonnali felismerésekor, az automatizált és értő olva- sáskor. 11.2. A diszlexia modelljei A diszlexia kognitív ncuropszichológiai megközelítésében bármelyik irányt alkalmazhatjuk, tehát kereshetünk empirikus bizonyítékokat az olvasásban részt vevő kognitív folyamatok jellegzetességeire vonatko- zóan, de tanulmányozhatjuk az agyi és mentális reprezentáció találko- zási felületeit. Itt is, mint bármely más megismerési funkció tanulmá- nyozásakor abból kell kiindulnunk, hogy a felnőttkorú, jól kompenzáló diszlexiások, valamint a szerzett olvasási zavarokat mutató betegek tel- jesítménymutatói lényegesen eltérhetnek a gyerekek teljesítményé- től, tehát az egyes feldolgozási szintek deficitje más mintázatot mutat. A diszlexia modelljei több nagy csoportba sorolhatók: 1. általános érési deficitmodellek, 2. fonológiai deficitmodellek, 3. az agyi másságot hangsúlyozó modellek, 4. kognitív, rendszerszemléletű deficitmodellek, 5. a nyelvi feldolgozás szintjeit kiemelő modellek, 6. hibrid modellek. 11.2.1. ÁLTALÁNOS ÉRÉSI DEFICIT MODELLEK Az olvasási zavarok egyik korai biológiai magyarázatának központi fo- galma az érési késés (Mann 1980). Az érési késéssel magyarázzák a gyengén olvasók bcszédészlelési problémáit, a fonetikai feldolgozás és
11.2. AI )ISZt.t'.XIA M(>1 )! 1.1 ,|líI Z15 fonológiai reprezentáció zavarait, a rövid távú memória működési prob- lémáit, a mondat megértés nehézségeit. A fogalomnak megvan az az előnye, hogy elfogadható szemponttal szolgál a kérdéskör kutatásának egyik nézetéhez, miszerint a gyengén olvasók teljesítménye soha nem lényegileg téréi a jól olvasók teljesítményétől, hanem inkább arról van szó, hogy a gyengén olvasók olyan hibákat produkálnak, amelyek a ki- sebb gyerekek olvasására jellemzők. Ezt az elméletet a következő megfigyelések is alátámasztják: 1. Az olvasási zavart mutató gyerekek között több fiú van. Közis- mert, hogy a fiúk lassabban érnek, mint a lányok. A lassúbb bioló- giai érés a nyelvi készségekhez viszonyítva fejlettebb téri készsé- gekkel járhat együtt. A fiúknál gyakran megfigyelhetjük ezt. 2. A kis súllyal születettek olvasás szempontjából veszélyeztetettek. A kis születési súly oka gyakran a koraszülés, és a koraszülött gye- rekek beszédfejlődése megkésett, várható náluk az olvasászavar kialakulása. Az érési késés azonban csak egy lehetséges aspektusát ragadja meg a nyelvi eltéréseknek. Az általános érési késés a beszédfejlődés megha- tározó eleme lehet, azonban nehéz csupán a megkésett fejlődéssel ma- gyarázni a diszlexiások beszédhang-észlelési deficitjét, a fonetikai fel- dolgozás és fonológiai reprezentáció zavarait, a rövid távú emlékezet, különösen a munkaemlékezet működési problémáit, a mondatmegér- tés esetleges nehézségeit. Az érési késés magyarázat egyik kiemelkedő érve, hogy a diszlexiások teljesítménye nem minőségi eltérést mutat a jól olvasók teljesítményéhez képest, hanem mennyiségi elmaradást, azaz a fiatalabb gyerekek olvasására jellemző hibákat produkálnak. Az általános érési késés mellett több adat is szól. Ilyen lehet, hogy a diszle- xiások között több a fiú, mint a lány. Jól ismert, hogy a fiúk lassabban érnek, mint a lányok. Ezt idegtudományi adatok is alátámasztják (lásd a fejlődés-idegtudományi fejezetet). 11.2.2. FONOLÓGIAI DEFICIT MODELLEK A „fonológiai dcficit”-hipotézis (Bradley-Bryant 1983) szerint a diszle- xiás gyerekek nehézségeinek meghatározó összetevője, hogy a szavak hangmintázatának globális jellemzői szerepelnek a reprezentációban, az új kód, a betűk kombinációjának elsajátításához nem jól definiáltak a részletek. Emiatt ezek alkalmazása lehetetlen, a hozzáférés akadályo- zott, megfelelő szintű fonológiai tudatosság nem alakul ki. Az olvasás folyamatáról szóló fejezetben már volt szó arról, hogy egy írott szóalak
216 II. OLVASÁSI ZAVAROK megfeleltetése a szemantikai lexikon adott szavához a fonológiai lexi- konon át vezet, azaz a szavak hangmintázatának eltérő szintjeihez hozzá kell tudnunk férni. Az olvasási zavarok és a fonológiai deficit kapcsola- tára vonatkozó elképzelés tehát azon a feltételezésen alapul, miszerint a hangalakhoz történő hozzáférés zavara miatt akadályozott a hangalak és az írott alak megfeleltetése (Csépe 2002). Valamennyi nyelv esetében (Bradley-Bryant 1978, 2004, Landerl- Wimmer-Frith 1997, Csépe 2003) a fonológiai reprezentáció és az írás- olvasás elsajátításának sikere összefügg. Ramus (2003) felnőtt diszlexiá- sokkal végzett vizsgálataiban a diszlexiások 100%-ánál talált fonológiai feldolgozási zavart (fonématudatosság, gyors megnevezés, verbális rö- vid távú emlékezet). Felmerül tehát a kérdés, hogy a diszlexiás gyerekeknek csak az okoz-e nehézséget, hogy az írott szavakhoz hangalakot és jelentést ren- deljenek hozzá, vagy magában a graféma-fonéma megfeleltetésben is problémáik vannak. Goswami összefoglalója szerint (2003) az angol diszlexiások lényeges deficitet mutatnak az álszóolvasási tesztekben. Ez a feladat a graféma-fonéma átalakító képességet méri, hiszen itt nincsen automatikusan aktiválható szókép. A görög és német diszlexiá- soknál - tehát a sekély ortográfiájú nyelvek esetében - csak enyhe és rövid ideig fennálló graféma-fonéma átalakítási deficit figyelhető meg. Úgy tűnik tehát, hogy a fonémákra irányuló tanulás a konzisztens or- tográfiájú nyelveknél hatékony graféma-fonéma konvertálási képes- séghez vezethet, a rutinok könnyen kialakulnak, és ezzel kompenzál- hatok a fonológiai reprezentáció gyengeségei, a meglevő fonológiai reprezentációik pedig átszervezhetők. A legelfogadottabb modellek szerint az olvasási zavart alapvetően meghatározó tényező a fonológiai deficit, ez pedig szorosan összefügg a hallási feldolgozórendszer eltérő működésével. A magnocelluláris rendszerdeficit-modell szerint a hallási, illetve ennek következménye- ként a fonológiai deficit a magnocelluláris rendszer diszfunkciójából ered. A magnocelluláris deficit egyaránt okozhat problémákat a vizuá- lis és az akusztikus rendszerben is (a motoros rendszert a kisagyon ke- resztül éri el). A hallási percepció számos zavarát figyelhetjük meg diszlexiásoknál. A diszlexiás gyermek gyakran visszakérdez, bizonytalan abban, amit hall. Arról van szó, hogy a gyermekek a hallási ingereket rosszul elem- zik, fonémadifferenciálási készségük fejletlen, zavart. Pontatlanul kü- lönböztetik meg a zöngés és zöngétlen hangzókat. A rövid és hosszú magánhangzók nem jelentenek számukra különbséget. Gyakori, hogy a hangok egymásutániságát, sorrendiségét észlelik helytelenül, és kép- telenek adott hangzók kiemelésére. A diszlexiások az ed<|ig vizsgált
11.2.AI )ISZI,I.XIA M< H)l 1.1 II I 21 7 akusztikai sajátosságok szinte mindegyikének a feldolgozásában eltér- nek a normáltól ((ksépc-Szíícs-Lukács 2003). A „gyors feldolgozási deficit”-elképzelés szerint (összefoglalóként lásd Ranius 2003) a legnagyobb problémát a rövid hangok és a gyors át- menetek feldolgozása jelenti, ez összefüggésbe hozható talán a magno- cclluláris teóriával, mivel a magnosejtek érzékenyek ezekre. A „domi- náns hallási percepció”-elképzelés Paula Tallal (Tallal-Piercy 1973) nevéhez fűződik. Érvelésük szerint a diszlexiás gyerekeknek legin- kább a gyorsan változó vagy tranziens akusztikus események feldolgo- zása okoz nehézséget. A „gyors feldolgozási deficit”-elmélet a SLI- gyerekekkel végzett vizsgálatok adataira épül. Az SLI-gyerekek a kontrolihoz képest nehezebben ítélték meg az ingerek időbeli sor- rendjét (TOJ - tomporai order judgement). Az azóta elméletrendszerré duzzadt elképzelés szerint a „gyors feldolgozási deficit” megakadá- lyozza az írás-olvasás elsajátítását. Ezt azóta sem sikerült egyértelműen bizonyítani a diszlexiásoknál. Az az általánosítás tehát, miszerint a diszlexiások a gyorsan változó hallási információk feldolgozásában gyengék, jelenleg is a kritikák ke- reszttüzében áll (Rosen 2003, Goswami és mtsai 2004). Finn kutatások arra mutattak rá, hogy a különböző időtartamú beszédhangok kate- gorizációja (pl. rövid 1, vagy hosszú 11) legalább olyan zavart jelent, mint a gyors változásoké, diszlexia-veszélyeztetett 6 hónapos csecsemőknél és a felnőtt diszlexiásoknál egyaránt (Richardson és mtsai 2003). Az azonos kategóriába tartozó beszédhangok absztrakt reprezentá- cióinak, a fonémáknak a kialakulásához természetesen szükséges az egyes fonémákat megkülönböztető akusztikai jellegzetességek észle- lése (Csépe-Szűcs-Lukács 2003). A diszlexiások számos akusztikai sa- játosságot kevésbé hatékonyan dolgoznak fel, mint tipikusan fejlődő társaik, és így fonémamegkülönböztetési problémáik alakulnak ki. A diszlexiások fonémadiszkriminációs zavarai az egyes fonémakategó- rián belüli akusztikai eltérésekre megtartott, fokozott perceptuális ér- zékenységgel függ össze (Csépe 2003). A normál fejlődésnek viszont pontosan az az egyik jellegzetessége, hogy a fonémahatárokon belül az akusztikai eltérésekre egyre kevésbé leszünk érzékenyek, a kategória- határok viszont tovább élesednek. Goswami és munkatársai (2002) szerint a lassú változások feldolgo- zása legalább annyira sérülékeny, mint a gyorsaké, a beszédritmus megfelelő percepciója nem alakul ki fejlődési diszlexia esetében. A be- szédáramból a szótagszintű információ kivonásának korai deficitje az egész fonológiai rendszer fejlődésére kihathat, így a fonológiai feldol- gozás lassú és megerőltető marad még azoknál a transzparens nyelvek- nél is, amelyeknél a sekély ortográfia (például magyar) elősegítheti a
ZIK II. OLVASÁSI ZAVAROK jól specifikált fonológiai reprezentációk kialakulását. Goswainick (ZOOZ) egy olyan nyelvfüggctlcn feladatot fejlesztettek ki, amelyben a gyere- keknek arról kellett dönteniük, hogy egy amplitúdómodulált hang egy - hangosságában változó elemből - vagy két különböző elemből, egy elkülönülő „dobbanás”-szerű hangból és egy háttérhangból áll-e. A diszlexiások nem, a kontrollgyerekek viszont észlelték a „dobba- nást”, amikor az amplitúdóváltozás felfutási ideje lassabb, azaz kevés- bé meredek lett. A jól olvasók még akkor is észlelték az „ütést”, amikor a normál olvasók már nem. 11.2.3. AZ AGYI MÁSSÁG MODELLJEI Az elmúlt tíz évben a diszlexia felfogását alaposan módosították a kog- nitív idegtudomány és a fejlődés-idegtudomány új eredményei. Egyre több adat áll rendelkezésünkre a másként fejlődő agy eltérő olvasási képességeiről. A továbbiakban ezeket foglaljuk össze. 11.2.3.1. Ismert szerkezeti eltérések K nyelvi információk feldolgozásában szerepet játszó agyi struktúrák és azok kapcsolatának vizsgálata többféle szempont szerint és mód- szerrel történhet. A vizsgálatok egyik nagy csoportja azokkal az anató- miai eltérésekkel foglalkozik, amelyek a diszlexiásoknál az olvasást jól elsajátítani képesekkel való összehasonlításban lényegesen eltér- nek. A halántéklebeny tekervényei közül több a hallási és a beszédinfor- máció feldolgozásával foglalkozik. E területek természetes aszimmetriá- ja feltehetően egyik meghatározóan fontos eleme a nyelvi képességek megfelelő alakulásának. Geschwind (1974) a halántéklebeny természe- tes aszimmetriájának (bal félteke nagyobb, mint a jobb) vizsgálatával já- rult hozzá a kérdés tisztázásához. Geschwind és Levitsky (1968) anató- miai elemzései például arra hívták fel a figyelmet, hogy a felnőttek normál populációjának jelentős részében a bal oldali területek lényege- sen nagyobbak, mint a jobb oldaliak. A Geschwind-Galaburda-vizsgálatok a klasszikus anatómia eljárása- it alkalmazták (elhunyt diszlexiások agyának vizsgálata), éppen ezért gyakran fenntartással fogadták eredményeiket ugyanúgy, mint ahogy Galaburda és Livingstone (1993) közlését is a látórendszerhez tartozó kéreg alatti struktúra, a kérgestest (corpus gcniculatum) sejtes elemei- nek a diszlexiásoknál feltárt alaki eltéréseire vonatkozóan. I
II * ADISZIIXIAMODI I l.lll 219 Az. M Rl vi zsgalal ok megerősítenék a halántéklebeny eltéréseire vo- natkozó korábbi adatokat. Riunsey és munkatársai (1992) eredményei szerint a diszlexiások 90%-ánál figyelhető meg a halántéklebeny hátsó területeinek a normáltól való lényeges eltérése, azaz a két oldal szim- metriája. Larsen és munkatársai (1990) diszlexiás serdülőket vizsgáltak, és 70%-uknál szimmetrikusnak találták a bal és jobb oldali halántékle- benyt, szemben a kontrollcsoporttal, ahol ilyet csak 30%nál találtak. Ennél is érdekesebbek Hynd és munkatársainak az adatai (1990). Ezek szerint a diszlexiásokat a figyelemzavar-hiperaktivitás zavarokkal küzdő gyerekekkel összehasonlítva is igaz, hogy a diszlexiásoknál a ha- lántéklebeny szimmetriája szignifikánsan gyakoribb. Hasonló eltérést számos vizsgálatban mutattak ki (Gauger és mtsai 1997), továbbá lé- nyeges adat, és ez már szerkezet és működés összefüggésére is utal, hogy a halántéklebeny szimmetriájával szinte valamennyi esetben a fonológiai feldolgozás deficitje jár együtt. Már a klasszikus anatómiai vizsgálatok eredményeinek értékelé- sekor is feltételeztek olyan zavarokat, amelyek a két féltekéhez kö- tött feldolgozásért felelős egyes területek kapcsolatainak hiányá- hoz, alulműködéséhez köthetők. A két féltekét összekötő rostokból felépülő anatómiai szerkezet, a kérgestest bizonyított anatómiai el- térései alátámasztották ezeket a feltevéseket. Hynd és munkatársai (1995) az MRI-vizsgálatokban azt találták, hogy diszlexiásoknál a kérgestest kisebb, mint az életkor szerint illesztett kontrollcsoport- ban. A szerzők szerint a talált szerkezeti és méretbeli eltérések alap- vetően befolyásolhatják a két félteke kapcsolatait és ily módon az olvasást is. A diszlexiával együtt járó idegrendszeri eltérések vizsgálata a na- gyobb szerkezeti egységek vizsgálatán túl kiterjedt a sejtszintű eltéré- sek feltárására is. A leginkább ismert eredmények Galaburda és mun- kacsoportja nevéhez fűződnek. Az első vizsgálat a vizuális rendszerhez tartozó kéreg alatti területek sejtes elemeinek feltérképezésével foglal- kozott. Megállapították (Galaburda és munkatársai 1985), hogy diszlexi- ásoknál a vizuális feldolgozórendszerhez tartozó laterális genikulátum (corpus gcniculatum laterale) területén, amelyre egyébként a nagy mé- retű sejtek jellemzőek (emiatt nevezzük magnocellulárisnak), a sejtek a normálnál sokkal kisebbek. Ezt az adatot a munkacsoport későbbi vizsgálatai (Galaburda-Livingstone 1993) megerősítették, kiegészítve azzal, hogy a magnocclluláris rendszer sejtszerveződési eltérései nem korlátozódnak a vizuális rendszerre, hanem ugyanúgy megfigyelhetők a hallási feldolgozórendszerben is (Livingstone és mtsai 1991). Mindez alátámasztja azokat a már korábban említett viselkedéses adatokat, amelyek szerint a diszlexiások, pontosabban a tanulási zavarokkal küz-
220 II OLVASÁSI ZAVAROK dő gyerekek nagy része a szenzoros feldolgozórendszerek alapvető za- varait is mutatja. A diszelxiásoknál gyakran megfigyelhető, hogy a féltekék természe- tes aszimmetriája kevésbé kifejezett vagy kevésbé alakul ki. Ez külö- nösen kifejezett lehet a temporális lebeny belső felületén található hallási terület, a planum tomporaié területe méretében. Hugdahl és Heiervang (2003) adatai szerint a jobb oldalon nincs lényeges eltérés a diszlexiások és a tipikusan fejlődő gyerekek között, a bal oldalon azon- ban ez már lényeges. 11.2.3.2. Funkcionális eltérések spontán aktivitását mérőelektroenkefalográfiai (EEG) vizsgála- tok többsége nem talált eltérést a nyugalmi EEG változásaiban, illetve a talált eltérések ellentmondásosak. A nyugalmi EEG jellemző para- méterei többnyire a normál fejlődési mintázatot mutatták (Tanimura és mtsai 1996). Sokkal egyértelműbbek azok az adatok, amelyek a nyelvi feladathelyzetben elvezetett EEG-adatokra épülnek. Az EEG- mintázat fonológiai feladatok (például rímelő szavakat kellett elemez- ni) során atípusosnak számít, és ez az agyi folyamatok dezorganizációjá- ra utal. Ez összhangban áll azokkal a PET-ercdményekkel, amelyek arra utalnak, hogy az egy-egy speciális feladatot ellátó terület zavarain túl a feladatot végrehajtó hálózat szerveződése, kapcsolatrendszere (diszkonnekció) is érintett. Az ingerhez, eseményhez időben kötött, összerendezett (kiváltott) agyi aktivitás, az eseményhez kötött agyi potenciálok (EKP) vizsgálata az információfeldolgozás eltérő szintjeinek és szakaszainak követését teszi lehetővé. Az EKP-k egyes hullámösszetevői a feldolgozás más-más szakaszával korrelálnak, a szenzoros inger fizikai tulajdonságaira és a belső, magasabb szintű (kognitív) feldolgozási folyamatokra - figye- lem, emlékezet, nyelvi szerkezet és tartalom - egyaránt érzékenyek. A hallási szenzoros emlékezet, illetve a fonémareprezentáció az EKP-k egyik jellegzetes komponensének (eltérési negativitás, EN) se- gítségével történik (bővebben lásd Csépe és mtsai 2000; Csépc-Molnár 1997). Ezek a vizsgálatok (Kraus és mtsai 1996, Schulte-Körne és mtsai 1998, Csépe és mtsai 2000, 2003) egyértelműen igazolták, hogy a foné- mák neuronális reprezentációja a diszlexiások jelentős részénél zavart. Ez a zavar diszlexiatípustól függően elsősorban a mássalhangzók egyes osztályaiban kifejezett, súlyosabb esetekben pedig a magánhangzókra is kiterjed. A magánhangzók feldolgozási deficitje olyan nyelvekben, mint a magyar vagy a finn (Csépe és mtsai 2000, 2003, Lcppánep-Lyytinen
11.2, A HISZI IXIAMOIHI I II I 221 1997), gyakran snlyosbllja a diszlexiások problémáit. A fonéinareprezeii- láció zavarai úgy i i'ínik - a megfelelő kompenzációs stratégia elsajátítá- sa után, a kisiskoláskort követően is megmaradnak (Csépe 2003). Az EKP-k egyik jellegzetes kognitív komponense, a P300 diszlexiá- soknál számos nyelvi, illetve emlékezeti feladatban a feldolgozáshoz szükséges hosszabb időre utal (Taylor-Keenan 1990). Ezt a viselkedéses adatokkal összhangban értelmezve megállapítható, hogy a feldolgozás pontosságán túl a feldolgozás sebessége is rosszabb a diszlexiásoknál, mint problémamentes kortársaiknál. Más adatok arra utalnak, hogy a szófelismeréshez kötött agykérgi feldolgozási idő diszlexiás gyerekeknél (Ackerman és mtsai 1994) és „jól kompenzáló diszlexiásnak” nevezhető felnőtteknél egyaránt hosszabb, mint jól olvasó kortársaiknál (Johannes és mtsai 1995). 11.2.3.3. A lokális feldolgozórendszerek zavarai A fonológiai deficit hipotézist számos idegtudományi vizsgálati eredmény támasztja alá (Temple 2001). Még viszonylag egyszerű fonológiai felada- tokban (betűrímelés) a diszlexiások a jól olvasókhoz viszonyítva csökkent frontális agyi aktivitást mutatnak, és hiányzik a bal temporoparietális akti- vitás. Temple (2001) több eltérő képalkotó eljárásokkal végzett vizsgálat adatait hasonlította össze. Megállapította, hogy a diszlexiásoknál szinte minden fonológiai feladatban a temporoparietális aktivitás csökkenése fi- gyelhető meg. A vizuálisszóalak-felismerő rendszer (Laurent-McCandliss 2002) egyre nyilvánvalóbbá válik, hogy a GA irányában haladó pálya fono- lógiai, az MTG felé haladó pálya viszont a szóalak alapján történő direkt jelentés-hozzáférés útja. Diszlexiásoknál ez az az terület, amely alacso- nyabb aktivitást mutat, mint a jól olvasóknál (Paulesu és mtsai 2001). (a) WFNDS »•? id wi'nw Mwncrw 11.2. ábra. Diszlexiások alaisonyubb aktivitást mutató baltemporális (okcipito temporális) területe (Paulrsa 2001 nyomán)
222 II. OLVASÁSI ZAVAROK 11.2.4 HIBRID MODELLEK A tapasztalt feldolgozási deficitek alapján kialakított modellek külön- böző módon köteleződnek el mechanizmusszinten. A szerkezetet és funkciót egyaránt érintő mechanizmusszintű magyarázatok közül a leg- ismertebb a magnocelluláris deficit modell, ebből nőtt ki a kiterjesz- tett, úgynevezett magnocelluláris rendszerdeficit-elképzelés. 11.2.5. A MAGNOCELLULÁRIS DEFICITEK RENDSZERE A több száz vizsgálat ellenére sem tisztázott, hogy melyek is a fonoló- giai reprezentációk minőségében fennálló egyéni különbségek kiala- kulásának az okai. Az olvasási zavar egyes modelljei szerint a hallási feldolgozórendszeren végigvonuló deficit eredete a magnocelluláris rendszerben keresendő. Kevésbé mechanikus lehorgonyzásúak a be- szédhangok reprezentációjának és feldolgozásának a kognitív deficit- jét hangsúlyozó modellek. Egy lehetséges összeegyeztetése a fonoló- giai alapdeficit és magnocelluláris hipotézisnek Ramus (2003) alábbi (11.3. ábra) modellje. 11.3. ábra, b'ranck Ramus (KW) disztexiamotlellje
11 „I. AZOl VASÁN A( i VI I IÁI .ÓZA'I'A 223 11.3. Az. oíviinón ügyi hiílózutn A fentiekből kirajzolódik egy olyan hálózat, amely az olvasáshoz szük- séges feldolgozást működtető lokális hálózatok együttese. Démonét, Taylor és Chaix (2004) az utóbbi 15 év diszlexiakutatásait áttekintve az olvasás agyi hálózataként egy komplex modellt javasol. A modell há- rom lokális hálózatból, egy anterior fonológiai elemző, egy parietális le- xikai-szemantikai elemző és azonosító és egy okcipito-temporális szó- alakjelentés megfeleltető hálózatból áll. A bal frontális területek dlszfunkclója A bal parietális és temporális területek csökkent aktivitása Dorzális olvasási pálya: parietális, temporális területek ' (BA39.40) Az olvasási hálózat anterior részei: bal ínferior frontális területek (BA 44.45.6) Ventralis olvasási pálya: temporális és okcipítális területek (főként a BA 37) A temporális kéreg ínferior területének és az okclpitálls területek csökkent aktivitása Kisagy: olvasás során csökkent aktivitás 11.4. ábra. Az olvasás és az olvasási zavarok agyi modellje (Démonét, Taylor és Chaix alapján) 11.4. Diszlexia 11.4.1. TÖRTÉNETI ELŐZMÉNYEK Több mint száz évvel ezelőtt, 1877-ben egy német orvos, Kussmaul számolt be elsőként egy olyan férfiről, aki képtelen volt megtanulni ol- vasni, jóllehet megfelelő oktatást kapott, és normál intelligcneiájíí volt.
224 II.OLVASÁSI ZAVAROK Kussmaul szóvakságnak (word-blindness) nevezte el ezt a nehezen magyarázható jelenséget. Tíz evvel később Berlinben egy másik né- met orvos már a görög dyslexla (nehézség a szavakkal) kifejezést hasz- nálta. Csaknem két évtizeddel később Hinshelwood, egy skót szemész ismerteti egy olvasási zavarral küzdő férfi esetét, akinek diagnózisa szintén szóvakság. Ezzel egyidejűleg Morgan tovább finomítja a szóvak- ság kifejezést, és a kongenitális (alkati, veleszületett) jelzővel egészíti ki, hangsúlyozva ezzel, hogy az olvasási zavarnak ez a típusa a fejlődéssel függ össze. Az angol nyelvterületen meghatározónak számító James Hinshelwood munkáiban szintén a szerzett és a kongenitális szóvakság elkülönítéséről és összehasonlításáról ír (lásd bővebben Csépe 2000). O az egyébként, aki elsőként vezeti be a szóvakság meghatározásában a kizárásos kritériumokat, ezek közül elsősorban az emlékezet súlyos za- varait és az alacsony intelligenciát. Világosan elkülöníti a szóalakra speci- alizált vizuális emlékezetet a többi emlékezeti formától. Egyértelműen megkülönbözteti az alacsony intelligenciájúak olvasási zavarát a normál intelligenciaövezetbe tartozó gyerekek olvasási nehézségeitől. Az 1920-as évek végétől kezdődően az amerikai pedagógiai, pszicho- lógiai és orvosi gyakorlat újabb adatokkal és további kifejezésekkel bő- vítette az olvasás- és írászavarokra vonatkozó ismereteket. Az amerikai szakirodalomban a kérdéskör iránti egyre nagyobb érdeklődés Sámuel Torrey Orton amerikai neurológus munkájának köszönhető. Orton még 1928-ban strephosymbolia, majd 1937-ben fejlődési alexia névvel hi- vatkozik az olvasás- és írászavarokra. Ezzel párhuzamosan ő maga is használja a diszlexia kifejezést, a zavar okait pedig elsősorban a látó- rendszerben keresi. Már Orton felveti, hogy a diszlexia hátterében az úgynevezett látási emlékezet zavarán túl alkati rendellenesség is felté- telezhető, így például a nyelvi képességek kialakulásában egyik félte- ke sem jut irányító szerephez. Magyarországon Ranschburg Pál nevéhez fűződik az olvasási zavarok, illetve ezzel összefüggésben az írás, helyesírás, beszéd zavarainak a vizs- gálata. Ranschburg kongenitális alexia fogalma azonos Hinshelwood kongenitális szóvakság fogalmával. Ö azonban az alacsony intelligenciá- júak olvasás- és írászavarait a „színleges alexia” kifejezés bevezetésével különíti el a normál intelligenciájúak olvasási zavaraitól (Ranschburg 1939). Ranschburg írásaiban szintén megkülönbözteti az olvasási zava- rokat súlyosságuk és típusuk szerint, mint ahogy azt a korabeli angol szakirodalom is teszi. Ezenkívül egy új szakkifejezés, a legaszténia (Legasthenie) bevezetésével külön is hangsúlyozza a gyenge olvasás és a súlyos olvasási zavar tüneti és oki eltéréseit. Ranschburg munkássága különösen nagy hatást gyakorolt a német nyelvterületen folyó kutatásra, diagnosztikára és terápiája. A német
II I. DfS/l I \!A 225 szaknyelv a legasziénia kifejezést a inai napig használja, bár az 1970-cs évektől kezdődően egyre inkább az olvasás- és írásképcsség zavarára utaló kifejezések jelennek meg. Az 1980-as évektől kezdődően az an- gol szakirodalom hatására a diszlexia kifejezés is egyre inkább elter- jed. Míg a német nyelvterület elsősorban elnevezés esetében kötődik Ranschburg munkáihoz, addig a hazai logopédusok egy része a mód- szerek kialakításában és ezek elméleti alapozásában is erősen ragasz- kodik Ranschburg örökségéhez. Meixner Ildikónál például a diszlexia magyarázatában és a redukáció módszertanában is kitüntetett szerepet kapott Ranschburg elmélete. Meixner modelljében ugyanis nem csu- pán magyarázó ereje van a Ranschburg által leírt jelenségnek, a homo- gén gátlásnak, hanem az a reedukáció módszerének egyik sarkalatos pontja is. A diszlexia diagnózisában és terápiájában Ranschburg Pál nemzet- közi színvonalú munkáit követően hosszú szünet következik, egészen az 1960-as évekig, amikor a pedagógiai pszichológia új lendülettel fog az iskolai kudarcok okainak felkutatásába. A diszlexia diagnosztikáját, terápiáját a logopédusok dolgozzák ki, a diszlexia megállapítása és ke- zelése - eltérően más országok gyakorlatától - a logopédia kompeten- ciájába tartozik. Az orvosi szakmák, a pszichológia és a nyelvészet - el- térően az Európa más országaiban és az USA-ban honos gyakorlattól - viszonylag későn kapcsolódnak be a diszlexia vizsgálatába. A nyolcvanas években számtalan diagnosztikai és terápiás eljárás jelenik meg, ennek ellenére ma sincs egységesen elfogadott, stan- dardizált és hivatalosan lefektetett diagnosztika, terápia, prevenció és intervenció. Ugyanakkor a diszlexia multikauzális (sokféle ok) és multifaktoriális (sokféle tényező) jellegének felismerése és elfogadása megnyitja az utat az interdiszciplináris megközelítés és egy modern szemléletű gyakorlat és kutatás előtt. A diszlexia szakirodalmát az 1970-es évek közepéig a fogalmi tisztá- zatlanság jellemzi. Egészen 1975-ig várat magára az olvasás- és írásza- varok meghatározása, most már fejlődési diszlexia (developmental dyslexia) névvel. Mérföldkőnek számít, hogy 1975-ben a Neurológu- sok Világszövetsége hivatalosan is megfogalmazza azokat az ismérveket, amelyek alapján a fejlődési diszlexia kategóriájába sorolható valaki. A fejlődési diszlexia a meghatározás szerint - összhangban Hinshel- wood úttörő munkáival - olyan zavar, amely az olvasás elsajátításának nehézségében nyilvánul meg annak ellenére, hogy az olvasás tanítása az adott nyelven szokásos, elfogadott módszerrel történik, és a tanuló intelligenciája a normál tartományba sorolható. A „fejlődési diszle- xia” kifejezés egyre inkább meghonosodik az orvosi szóhasználatban, majd lassúnkén) a pedagógiai és pszichológiai szakirodalomban is cl-
226 II. OLVASÁSI ZAVAROK foglalja megfelelő helyét. A pszichiátriái diagnosztika kézikönyvében (DSM/Diagnostic and Statistieal Manna) of Mentái Disorders/-!V, 1995) a diszlexiát már a tanulási zavarok (korábban iskolai készségek zavara) csoportjában találjuk meg. 11.4.2. A DISZLEXIA OSZTÁLYOZÁSA Mint az előző alfejezetekben láthattuk, a diszlexiás olvasási zavar sok- arcú, megjelenéséhez számos érési, fejlődési és környezeti tényező ját- szik szerepet. Egy rendkívül összetett, az emberi evolúcióban későn megjelenő megismerési funkcióról van szó. A nyelvi rendszer hierar- chiájának, a két fő észlelési modalitásnak, a figyelmi rendszernek, vala- mint az emlékezeti rendszernek az összehangolt működését igényli. Mindehhez olyan, számos területet magában foglaló, elosztott agyi há- lózat szükséges, amely az olvasás során plasztikus változásokra képes. A gyakorlatban használt diszlexiadefiníciók többsége leíró jellegű. Ezek a leíró típusú definíciók két nagy csoportba oszthatók. A pedagó- gia leggyakoribb diszlexiadefiníciója például magában foglalja mind- azokat a problémákat, amelyek az olvasással kapcsolatban az iskolai ok- tatás során fellépnek. A leíró meghatározások másik típusát a gyengén fejlett, zavart megismerési funkciók, azaz az átlagtól eltérő teljesít- ményjellemzők felsorolása képviseli. A definíció tartalmazhat kizárá- sos kritériumokat (például alacsony intelligencia), illetve olyan ele- meket is, amely az okokra utal (pl. kromoszómaeltérések). Az okok meghatározására való törekvés ugyan fontos, ennek ellenére nem fel- tétlenül kell, hogy a definíciónak része legyen, különösen nem akkor, amikor az ok-okozati összefüggés vagy annak természete nem egyér- telmű. A pedagógia nemzetközileg szokásos definíciója szerint a diszlexia nem más, mint az az olvasás/helyesírás és az intellektuális képességek szignifikáns eltérése. A pszichológiai megközelítés szerint a diszlexia gyűjtőfogalom, az egyes megismerési funkciók olyan zavarai, amelyek változatos összetételben vezethetnek ugyanahhoz a problémához, azaz súlyos olvasási zavarokhoz. Meixner Ildikó (1993) szerint a diszlexia vi- szonyfogalom, a gyermekkel szembeni jogos elvárások, például a gyer- mek adottságai, az olvasás és írás tanítására szánt idő és gyakorlási mennyiség, valamint az eredmény, azaz az olvasási teljesítmény közötti diszharmónia. Ez a definíció meglehetősen közel áll ahhoz a meghatá- rozáshoz (Pugh és mtsai 1996), amely szerint a diszlexia definíciójában szerepelnie kell a tényleges olvasási szint és a képességek alapján el- várható, kiszámítható szint közötti lényeges eltérésnek. ,/
ii.i. biszl.l'.xiA 227 Mégis hogyan kellene inéi ni ezt a lényeges eltérést? Mérni lehet például az olvasási és biológiai kor eltérését, avagy az adott életkorra jellemző, standardizált olvasási tesztekkel inért teljesítmény átlagától való kétszórásnyi eltérést (ezt leggyakrabban a kutatók alkalmazzák). Mindkettő feltétele persze, hogy legyenek egységesen elfogadott olvasási tesztek és a teljesítménymutatókhoz tartozó életkori standar- dok. Jóllehet az elterjedten használt olvasási tesztek eltérőek lehet- nek, a definíció leggyakoribb megfogalmazása azonos a klinikai gya- korlatban hazánkban is használt diagnosztikai kézikönyv, a DSM-IV (1995) megállapításaival. Eszerint pedig olvasási zavar (DSM-szám: 315.00) akkor diagnosztizálható, ha A) az olvasási teljesítmény az olvasás pontosságát vagy a megértést egyénileg, standardizált tesztekkel vizsgálva, lényegesen alatta marad a személy biológiai kora, mért intelligenciája vagy a kor szerinti képzett- ség alapján elvárhatónak; B) az előbbi zavar jelentősen kihat az iskolai teljesítményre vagy az olvasási jártasságot igénylő mindennapi élettevékenységekre; C) ha érzékelési deficit van jelen, és az olvasási nehézségek megha- ladják az ahhoz rendszerint társuló zavar mértékét. Felszíni diszlexia A felszíni diszlexiának alcsoportként való elkülönítését Holmes (1973) javasolta elsőként, majd Coltheart és munkatársai (1983) közlésének kö- szönhetően egyre elfogadottabbá vált a fejlődési diszlexiával foglalkozó angol nyelvű szakirodalomban is. A felszíni diszlexiára jellemző olvasási hibákat a regularitás, azaz a szabályos, gyakran előforduló alakok fölénye jellemzi. Az olvasási és értelmezési hibák jellemző emelkedése a homo- fonok (azonos hangalakú, eltérő jelentésű) esetében figyelhető meg. A felszíni diszlexia jelenleg elfogadott magyarázata szerint az olvasás szemantikai és direkt útja károsodott, az olvasás egyetlen megtartott útja a fonológiai alapú olvasás. Emiatt az értelmetlen szavak olvasásá- nál ezek a gyerekek kevés hibát produkálnak. Az értelmes szavak olva- sásakor ugyanakkor a szemantikai út zavarai a szabályos-szabálytalan alakok olvasásánál jelennek meg, ahol a kiejtett szabálytalan alak miatt az olvasó a jelentéshez való hozzáférés hiánya miatt a szabályt alkal- mazza. A felszíni diszlexiában az analitikus olvasási mód, mint egyedül járható út, vezet a zavarokhoz. Az olvasás nem automatizálódik, és nem a szóalak általános vizuális jellemzőihez kötődik, továbbá az írott be- tűknek viszonylag kis változékonyságát tolerálja. Ezeknek a gyerekek- nek éppen ezért komoly problémát okoz a kézírásos szöveg olvasása, ugyanis a Ibnéina-graléina átalakítás a szóalak vizuális jellemzőinek felismerése nélkül nem teszi lehetővé a helyes és folyamatos olvasást.
228 II OLVASÁSI ZAVAROK Fonológiai diszlexia A fonológiai diszlexia fejlődési változatának szisztematikus vizsgálata és a fejlődési fonológiai diszlexia megnevezés bevezetése Temple nevéhez fűződik (bővebben lásd Temple 1997). A fonológiai diszle- xia alcsoportként való elkülönítését indokolja az olvasási hibák jel- lemző, a felszíni diszlexiától alapvetően eltérőmintázata. A fonológiai diszlexia jellegzetesen az ismeretlen vagy értelmetlen szavak olvasá- sában nyilvánul meg. A fonológiai diszlexiások olvasási stratégiájára leginkább az jellemző, hogy igen változatos olvasási módokat alkal- maznak. A fonológiai olvasási út használatának zavara, azaz a szavaknak ele- mekre történő bontása az olvasás és helyesírás komoly zavaraihoz ve- zet. A szavak felbontásának zavara morfológiai hibákhoz és az új vagy ritkán látott szóalakok „félreolvasásához” vezet. A fonológiai út hiánya az értelmetlen szavak listájának olvasásakor tűnik fel leginkább. Amíg tehát a felszíni diszlexiánál azt látjuk, hogy a feldolgozórendszer az ol- vasásnál túl kicsi elemekből dolgozik, a fonológiai diszlexiára inkább az jellemző, hogy az olvasás túl nagy elemek feldolgozására épül. A fonológiai diszlexia magyarázatában az a leginkább elfogadott, hogy a vezető képességzavar a fonológiai tudatosság hiánya, illetve komoly deficitje. Mély diszlexia A mély diszlexia elnevezés hosszú ideig kizárólag a szerzett diszlexi- ák leírásában fordult csak elő. A mély diszlexia meglepő jellemzője az olvasás során fellépő szemantikai hibák sokasága. Mély diszlexiá- ban a leírt és kimondott alak sem fonológiai, sem morfológiai kap- csolatban nem áll egymással. Az írott és olvasott alak ugyanahhoz a szemantikai kategóriához tartozik, az olvasó a leírt veréb szó helyett rigót olvas. A mély diszlexia fejlődési változatának első esettanulmányát (Johnston 1983) követően Linda Siegel (1985) hat 7-9 éves gyerekről közölt ada- tokat. Ezek a gyerekek a fonológiai olvasási mód legalacsonyabb szint- jére sem jutottak el, a teljes szóalak olvasásában mélyen a korosztályuk alatti teljesítményt mutattak, olvasási hibáik szemantikai természetű- ek voltak. A kontroll más típusú diszlexiás csoportban ilyen hibákat nem Siegel adatainál is meggyőzőbbek a mély diszlexia létezésére vo- natkozóan Stuart és Howard (1995) adatai, akik egy 13 éves diszlexiás- nál az olvasási hibák 24%-ában szemantikai hibákat találtak. A mély diszlexia előfordulása egyébként elég ritka, a szemantikai hibák és a fo- nológiai feldolgozás súlyos zavarának együttes előfordulása miatt köny- nyen felismerhető. /
11.5, Hff’EHLf’.XIA 229 A fejlődési diszlexia biológiai nieghaiáiozottságára vonatkozóan már a legkorábbi leírásokban is találunk utalásokat. A legújabb ismeretek szerint megkülönböztethetünk esaládi eredetit, tehát elsősorban gene- tikai eltérésekre visszavezethető diszlexiát, valamint a korai fejlődés során bekövetkező, minimális agyi sérüléssel összefüggésbe hozható diszlexiát. Ez utóbbi kialakulásáttekintve a születést megelőző, illetve a születéssel egybeeső vagy röviddel azt követő sérülés eredménye le- het. Az ezt az időszakot követő, betegséghez, traumához köthető sérü- lések miatt kialakult diszlexia már a szerzett diszlexia körébe tartozna. Az egyértelmű ok-okozati összefüggések azonban általában kideríthe- tetlenek, így ezek az esetek is fejlődési diszlexiaként jelennek meg. Észre kell azonban vennünk, hogy a diszlexiás olvasási zavar általá- nos jellemzői mellett nyelvspecifikus sajátosságokat is mutat. Ennek ellenére bármilyen módon is osztályozzuk a diszlexiatípusokat, megál- lapíthatjuk, hogy a deficitek között minden esetben jelen van a nyelvi rendszer működtetésének valamilyen zavara, leggyakrabban a lexiko- nokhoz való hozzáférésé. Az összefoglaló statisztikák szerint (Ramus 2003) a mindenkinél felfedezhető nyelvhasználati eltérés gyakran tár- sul a hallási (45%), a vizuális (29%) és motoros (30-50%) rendszer zava- raival. A két nagy érzékied modalitás súlyos zavarai esetében azonban maga a zavar a diszlexiadefiníció kizárásos eleme, azaz a vizuális rend- szer működési zavarait korrigáló eszközzel megszüntethető következ- ményes (okklúziós szemüveg, színes szemüveg) olvasási deficit szigo- rú értelemben nem minősül diszlexiának. 11.5 . Hiperlexia A hiperlexia a kognitív neuropszichológiát főként egy meghatározott aspektus, az autizmusspektrum-zavarra, illetve a pervazív fejlődési za- varra, a PDD-re (pervasive developmental disorder) jellemző sziget- képességek miatt érdekli. A hiperlexiát ma legtöbben a PDD egy al- kategóriájának tekintik, idetartoznak azok a gyerekek, akik rendkívüli érdeklődést mutatnak a nyomtatott betűk iránt anélkül, hogy azok je- lentésével foglalkoznának. A hiperlexia az olvasás technikájának és céljának, azaz a szóalak-felismerésnek és a szemantikának éles szétvá- lását mutatja. A hiperlexiások az iskolai osztály alapján elvárhatónál mintegy hét évvel haladják meg a szóolvasásban az átlagot, szövegérté- sük viszont mintegy két évvel elmarad attól (Whitehouse-Harris 1984). A hiperlexia ékes bizonyítéka annak, hogy szóalak és jelentés szétvál- hat a fejlődési zavarokban, igazolva ezzel az olvasás kognitív pszicholó- giai és idegtudományi modelljeit.
230 II. OLVASÁSI ZAVAROK HIVATKOZOTT IRODALOM Ackerman, P. T. - Dykman, R. A. - Oglesby, D. M. (1994): Visual event- related potentials of dyslexic children to rhyming and non-rhyming stimuli. Journal of Clinical and Experimental Neurophysiology, 16, 138-154. Besner, D. - Smith, M. C. (1992): Basic processes in reading: Is the ortho- graphic depth hypothesis sinking? In Frost, R. - Katz, L. (eds.): Ortho- graphy, Phonology, Morphology and Meaning. Amsterdam, North Holland Press, 432-446. Bradley, L. - Bryant, P. (1983): Categorizing sounds and learning to read: A causal connection. Natúré, 301, 419-421. Coltheart, V. - Leahy, J. (1992): Children’s and adults’ reading of nonwords: Effects of regularity and consistency. Journal of Experimental Psychology: Learning, Memory and Cognition, 18, 718-729. Coltheart, V. - Masterson, J. - Byng, S. - Prior, M. - Riddoch, J. (1983): Surface dyslexia. Quarterly Journal of Experimental Psychology, 35, 469-496. Csépe V. (2000): Az olvasás és írásképesség zavarai. In Illyés S. (szerk.): Gyógy- pedagógiai alapismeretek. Budapest, ELTE Kiadó, 79-105. Csépe V. (2002): A diszlexiakutatás dilemmái. Magyar Pszichológiai Szemle, 3. Csépe, V. (2003): Auditory event-related poztentials in studying develop- mental dyslexia. In Csépe, Valéria (ed.): Dyslexia: Different Brain, Different Behavior. New York—Dordrecht-Moscow, Kluwer Academic Publishers, 81-112. Csépe, V. - Molnár, M. (1997): Towards the clinical application of the mismatch negativity evoked potential component. Audiology and Neuro-Otology, 2, 354-369. Csépe V. - Szűcs D. - Osmanné Sági J. (2000): A fejlődési diszlexiára (FDL) jellemző beszédhang-feldolgozási zavarok. Eltérési Negativitás (EN) kor- relátumai. Magyar Pszichológiai Szemle, LV, 4, 475-500. Csépe V. - Szűcs, D. - Lukács, A. (2003): Beszédészlelés és nyelvi rendszer- fejlődés és fejlődési zavar. In Czigler L. - Halász L. - Marton L. M. (szerk.): Az általánostól a különösig. Budapest, Gondolat Kiadó. Démonét, J.E - Taylor, M. J. - Chaix, Y. (2004): Developmental dyslexia. Láncét, 363,1451-1460. Ehri, L. C. (1991): Development of the ability to read words. In Barr, R. - Kamii, M. L. - Mosenthal, P. B. - Pearson, P. D. (eds.): Handbook of reading research. New York, Longman, 383-417. Ehri, L. C. (1992): Reconceptualizing the development of sight word reading and its relationship to recoding. In Gough, P. B. - Ehri, L. C. -Trieman, R. (eds.): Readingacquisition. Hilssdale, New Jersey, Lawrence Erlbaum Asso- ciates. Frith, U. (1985): Beneath the surface of developmental dyslexia. In Pattcrson, K. E. - Marshall, J. C. - Coltheart, M. (eds.): Surface Dyslexia. New Jersey, Lawrence Erlbaum Associates Inc, 301-330.
11.5.1111'1 KL.IXIA 231 Galaburda, A. M. - l.ivingsion, M. S. (I‘>93): Eviilencc Ibi a inagnocelliilar deleci in (levclopiiicnial dyslexia Unna/s of the New York Acaden/y ofSciences, 682, 70-82. Galaburda, A. M.-Shcrman, G. E - Kosén, G. D. - Aboitiz, F. M. -Geschwin, N. (1985): Developmental dyslexia: Four consecutive cascs with cortical anomalies. Annals of Neurology, 18, 222-233. Gangét, L. M. - Lombardino, L. J. -Leonard, C. M. (1997): Brain morphology in children with specific language impairment. Journal of Speech Language Research, 40, 6, 1272-1284. Geschwind, N. - Levitsky, W. (1968): Humán brain: Left-right asymmetries in temporal speech region. Science, 161, 386-418. Goswami, U. (2003): Phonology, learning to read and dyslexia: a cross- linguistic analysis. In Csépe, V. (ed.): Dyslexia: Different Brain, Different Behavior. Kluwer Academic. Goswami, U. - Richardson, U. - Thomson, J. - Scott, S. K. (2004): Auditory Processing Skills and Phonological Representation in Dyslexic Children. Dyslexia, in press. Goswami, U. — Thomson, J. - Richardson, U. - Stainthorp, R. - Hughes, D. - Rosen, S. - Scott, S. K. (2002): Amplitude envelope onsets and develop- mental dyslexia: A new hypothesis. Proceedings of the National Academy of Sciences, 99, 16, 10 911-10 916. Hugdahl, K. - Heiervang, E. (2003): Structural and functional brain correlates of dyslexia: MRI and dichotic listening. In Csépe, V. (ed.): Dyslexia: Different Brain, Different Behavior. Kluwer Academic. Hynd, G. - Hall, J. - Novey, E. - Eliopulos, R. - Black, K. et al. (1995): Dyslexia and corpus callosum morphology. Árchives of Neurology, 52, 32-38. Hynd, G. - Semrud-Clikeman, M. - Lorys, A - Novey, E. - Eliopulos, R. (1990): Brain morphology in developmental dyslexia and attention deficit disorder/hyperactivity. Archives of Neurology, 47, 919-926. Johannes, S. - Mangun, G. R. - Kussmaul, C. N. - Munte, T. F. (1995): Brain potentials in developmental dyslexia: Differential effects of word frequency in humán subjeets. NeuroscienceLetters, 195, 18.3-186. Johnston, R. S. (1983): Developmental deep dyslexia? Cortex, 19, 133-140. Kraus, N. - McGec, T. J. -Carrell, T. D. — Zecker, S. G. -Nicol, T. G. - Koch, D. B. (1996): Auditory neurophysiologic responses and diserimination deficits in children with learning probiems. Science, 2.73, 971-973. Landerl, K. - Wimmer, I I. - Frith, U. (1997): The impact of orthographic eonsistcncy on dyslexia: A Gcrman-English comparison. Cognition, 63, 315-334. Larsen, J. P. - I lóién, T. - Ltindberg, I. -Odegard H. (1990): MRI evaluation of the sizc and symmetry of the piamim temporale in adolescents with developmental dyslexia. Brain andLanguage, 39, 289-301. Lcppitnen, P. 11. 'I*. - Lyytinen, 11. (1997): Auditory event-rclatcd potentials in the study of developmental i.ingiiage-relatcd disorders. In Csépe, V. - NiíiilUnen, R. (eds.): l'.voked and event relatedpotentials in ben ring research and dinicalapplnatiou Basel, Kurgcr, 341 354.
232 II. OLVASÁSI ZAVAROK Livingstone, M. S. - Rosen, G. D. - Drislane, F. W.-Galaburda, A. M. (1991): Physiological and anatomical evidencc for a inagnocellular defeet in deve- lopmental dyslexia. Proceedings of the National Academy of Sciences, 88, 18, 7943-7947. Lundberg, I. (1997): Does langguage make any difference in reading acquisi- tion? In Olofsson, A. - Strömqvist, S. (eds.): Cross-lingusitic studies of dyslexia and early language development. Luxembourg, Official Publications of the European Communities, 80-92. Mann, V. A. — Liberman, I. Y. - Shankveiler, D. (1980): Reading disability: Methodological problems in information processing analysis. Science, 200, 801-802. Marsh, G. - Friedman, M. - Welch, V. - Desberg, P. (1981): A cognitive- developmental theory of reading acquisition. In MacKinnon, G. E. - Walker, T. G. (eds.): Reading research: Advances in in theory andpractice. New York, Academic Press. Meixner I. (1993): A diszlexia prevenció, redukáció módszer. Budapest, Bárczi Gusztáv Gyógypedagógiai Tanárképző Főiskola. Morton, J. (1969): Interaction of information in word recognition. Psychologlcal Review, 76, 165-178. Morton, J. (1972): Word recognition. In Morton, J. - Marshall, J. C. (eds.): Psycholinguistic series. Cambridge, MA, MIT Press, 107-155. Plaut, D. C. - McClelland, J. L. — Seidenberg, M. S. - Patterson, K. E. (1996): Understanding normál and impaired word reading: Computational prin- ciples in quasi-regular domains. PsychologlcalReview, 103, 56-115. Pugh, R. - Shaywitz, B. A. - Shaywitz, S. E. - Constable, R. et al. (1996): Cerebral organization of component processes in reading. Brain, 119,1221— 1238. i Ranschburg, P. (1939): Az emberi tévedések törvényszerűségei. Budapest, Novák Rudolf és Társa. Ramus, F. (2003): Developmental dyslexia: Specific phonological deficit or generál sensorimotor dysfunction? Current Opinion in Neurobiology, 13,212-218. Rumsey, J. M. - Andreason, P.-Zametkin, A. — Aquino S. etal. (1992): Failure to activate the left temporoparietal cortex in dyslexia. Archives of Neurology, 49, 527-534. Richardson, U. - Leppanen, P. H. T. - Leiwo, M. - Lyytinen, H. (2003): Speech perception of infants with high familial risk for dyslexia differ at the age of 6 months. Developmental Neuropsychology, 23, 385—397. Rosen, S. (2003): Auditory processing in dyslexia and specific language impair- ment: is there a deficit? What is its natúré? Does it explain anything? Jour- nal ofPhonetics, 61, 43-54. Seidenberg, M. S. - McClelland, J. L. (1990): A distributed, developmental model of word recognition in reading, In Gough, P. B. - Ehri, L. C. - Treiman, R. (eds.): Reading Acquisition. Hillsdale, NJ, Lawrence Erlbaum Associates. Siegel, L. S. (1985): Deep dyslexia in childhood? Brain andLanguage, 216,16-17.
IJ.5. (fff’EHI.KXIA 233 Tallal, I’. - Picrcy, M. (1973): Developmental aphasia: Impaired rule of non verbal processing as a function of sensory modality. Neuropsychologia, 11, 389-398. Tanimura R. - Sonoda H. - Ogawa T. (1996): Developmental characteristics of topographic EEG in school-age children using an autoregressive módéi. Brain Topography, 8, 3, 261-263. Taylor, M. T. - Keenan, N. K. (1990): Event-related potentials to visual and language stimuli in normál and dyslexic children. Psychophysiology, 2.1, 318- 327. Temple, C. M. (1997): Developmental Cognitive Neuropsychology. Hove, Psycho- logy Press. Wimmer, H. - Hummer, P. (1990): How German-speaking First graders read and spell: Doubts on the importance of the logographic stage. Applied Psycholinguistics, 11, 349-368.
12. Az írás és a helyesírás zavarai 12.1. Az írás és a helyesírás normál fejlődése Az írás és a helyesírás zavarainak kutatása viszonylag elhanyagolt terü- lete a kognitív fejlődés-neuropszichológiának, sőt úgy tűnik, hogy a klinikainak is. Míg az olvasás enyhe, valamint súlyos (diszlexiás) zava- rai számos tudományterület kutatásainak középpontjában állnak, az írás és a helyesírás zavarai kevesebb figyelmet váltottak ki. Az írás fej- lődésének az angol nyelvterületen ma is ható modellje Frith (1985) szintmodellje, amely hasonlít az általa kidolgozott, az előző fejezetben már ismertetett olvasási modellhez. A logografikus szint, hasonlóan az olvasáshoz, az olvasás elsajátításának kezdetét jellemzi, ekkor az alak- felismerésre épülő olvasást még nem jellemzi a betű-hang átalakítás valódi ismerete, így az írásban is csak néhány szó leírása sikerül. Ilyen például a saját név. Az alfabetikus szint az írásban is akkor jelenik meg, amikor a betű-hang szabályokat alkalmazni tudja a gyerek, tehát akkor, amikor a fonéma-graféma átalakítás már sikeres lehet. Az olvasás fejlő- désével az ortográfiái készségek egy fejlett íráshasználat elemei, csak ezekkel lehetséges, hogy a szabályos és szabálytalan szóalakok írása is megfelelő teljesítményt mutasson. Már az olvasás Frith-féle modelljé- nél megemlítettük, hogy a transzparens ortográfiákra (ilyen a magyar is) nem igazán jól alkalmazható ez a mi nyelvünk ortográfiája szem- pontjából „feje tetejére állított” modell. Mi több, a mély ortográfiájú nyelveknél sem mindig teljesül, hogy a logográfiai szakasszal indul az olvasás fejlődése. A logográfiai fázis túlértékelése feltehetően a nyolc- vanas években az angol nyelvterületen oly elterjedt szóképes olvasás hatásának megjelenése a viselkedéses mutatókban, majd Frith mo- delljében. A modell szerint ugyanis az írásban az alfabetikus szint to- vább tart, mint az olvasásban. Számos adat utal azonban arra, hogy az al- fabetikus stratégiák az írásban jelennek meg először, az olvasásban pedig majd akkor, ha az olvasási teljesítmény a helyesírás fejlődésének
U,I. AZ fl<A.N ÍÍN A I ll'.l .VIíNÍuANN( HtMÁl . I'!’. 11.öl )! SIC 235 következményekéin is egy magasabb fejlettségi szintet ér el. I’riih íráslcjlődési modelljét, ha lehet, még több kritika érte, mint olvasási modelljét. Bár a modellből nehéz kihámozni, mi is az alfabetikus stra- tégia valódi szerepe, b'rith maga is elismeri, hogy az alfabetikus straté- giák (magyarul a hang-betű kombinációk egymásba átalakítása) nélkü- lözhetetlen elemei az írásnak. Nyilvánvaló, hogy már az írás kezdetén működnek olyan stratégiák, amelyek a betű-hang szabály ismeretére épülnek. Wimmer és Hummer (1990) vizsgálatai szerint a német gye- rekek már az első iskolaévben a betű-hang szabályokat, azaz az alfabe- tikus stratégiákat alkalmazzák, az olvasásban és az írásban is. Ezeket sokan már az ismeretlen álszavak leírásában is tudják alkalmazni. A hi- bák többsége a kisiskolásoknál is fonológiai természetű. Wimmer és Hummer vizsgálatainak tanulsága a magyar nyelvre is érvényes; transz- parens ortográfiában a logográfiai szakasz korlátozott jelentőségű. Stuart és Coltheart (1988) vizsgálatai rámutattak, hogy az alfabetikus stratégiák az olvasás elsajátításának kezdeteitől fokozatosan épülnek fel, és ez akkor is érvényes (bár kiteljesülése korlátozott), ha a gyere- kek az angol nyelvterületen is csökkenő jelentőségű szóképes olvasási módszerrel kezdenek tanulni. A jól fejlett fonológiai szegmentációs képességek a stabilizálódó betű-hang átalakítási szabályismeretnek megfelelő ortográfiái lexikon kialakulásához vezetnek, és ennek nem előfeltétele az írott szavak teljes körére vonatkozóan szerzett tapaszta- lat. A szavak nyomtatott alakjáról szerzett tapasztalat segíthet a beszéd- hangok optimálisnak nem nevezhető akusztikus jelzéseik megfelelő feldolgozásában. A fent szónak a kiolvasáshoz szükséges sikeres elem- zése segít a gyereknek elsajátítani azt, hogy a nazális hangnak egy más- salhangzó felel meg, és nem a magánhangzó egy eltérő tulajdonsága. Az olvasás elsajátításának kezdetén a gyerekek gyakrabban írnak fet, mint fent szót. Kevésbé széles körben ismert Linnea Ehri? írásfejlődési modellje (1987), amely három szakaszba sorolja a helyesírás sikeres elsajátításá- nak folyamatát. A magyar nyelv szempontjából leginkább Ehri modell- jének harmadik (a modellbep 2.) szintje késztethet minket komoly megfontolásokra. A modell az olvasást megelőző szakaszból indul ki, nem véletlen tehát, hogy Ehri ezt a 0 szintnek nevezi. Ebben a kiindu- ló szakaszban a.gyerekek elsajátítják a betűk nevét, és bizonyos foneti- kaszerű ismeretekre tesznek szert, azaz meg tudják különböztetni a szavak első és utolsó hangját, és ezekhez gyakran betűket is rendelnek. Érdemes itt figyelembe vennünk, hogy az iskolaérett gyerekeknél spontán alakul ki a betűk iránti érdeklődésjátszanak a szavak hangjai- val, rímeivel. Óvodásoknál gyakran megfigyelhető, hogy az ismert be- tűket (például a saját nevükben szereplőkét) más szavak hangjaihoz
236 12 AZ ÍRÁS KS ,\ 11 KI .YKSÍRÁS ZAVARAI rendelik, de csak a szókezdő és -záró hangokhoz. így lesz a malac szó képe MC (a spontán betűismeret legtöbbször a nyomtatott nagybetűk- kel kezdődik). Az Ehri-modell 1. szintjén^a szabályok rendszerének, a szegmentá- lásnak, a dekódolásnak az elsajátításával lehetővé válik a hangszerke- zetet követő szabályos betűválasztási stratégia. így lesz a szőlőből szöllő, a kisebből kissebb, a tudjaból tugya, esetleg tuggya. Ez a mély ortográfiájú angolban bonyolultabban néz ki, ott ugyanis azonos hang- kombinációnak többféle betűkonfiguráció felelhet meg. Az írásfejlő- dés 2. szintjéig kialakulnak az egyszerűbb, sima betű-hang megfelelte- tés szerint alkalmazható írásmintázatok, tehát a fejlődésben már az eltéréseket kell elsajátítani. A magyarban ebben jelentős szerepe van a morfológiai tudatosság fejlődésének, azaz annak, hogy egyes morfé- máknak nyelvtani szerepük van, a szótő/végződés határokon létrejövő hangátalakulásoknak pedig az írásban is megjelenő következményei vannak. Annak, hogy ebben az olvasásnak jelentős szerepe van, mi sem bizonyítja jobban, mint az a tény, hogy az íráskép ismerete a kiolvasás- nál befolyásolja a kiejtést, gyakran a spontán beszédtől idegen formá- ban. Ilyen a tudja szó lágy gy hangja helyett a hangsúlyozott dj, a nénje ny hangja helyett a nagy nehézségek árán ejtett nj. Ehri érvelése szerint a helyesírás emlkezeti rögzülése a betű-hang megfelelési kombinációk elemzésének közvetítésével történik. Úgy tűnik, hogy az írott szavak írásmódjának változatlansága a beszélt nyelv kanonikus kiejtési formáira is hat; az írott nyelvet használó kultúrák- ban a kiejtés generációkon át keveset változik az írást nem használó kultúrákhoz képest. A nyelv változatlan szókincsében sokkal inkább megjelenhetnek kiejtési változások, mintsem helyesírásiak; ennek a fejlett kultúrák helyesírási rendszerei mereven ellenállnak. Kivételt képeznek természetesen a jövevényszavak átírására vonatkozó kény- szerek, illetve a központilag végrehajtott helyesírási reformok. Arra, hogy ez utóbbinak, bármennyire logikusnak tűnhetnek is a változások, mennyire ellenáll az írásrendszer, jó példa a Németországban néhány éve bevezetett új helyesírási rendszer. A változások a megfelelő írás- mód elbizonytalanodásához vezettek a reform bevezetésekor már ír- ni-olvasni tudó generációknál. A fenti példa és Ehri modellje is jól értelmezheti, ha elfogadjuk Per- fetti (1992) megállapítását; egyugyanazon reprezentáció, egy autonóm lexikon. A szavak helyes írásának sebességi mutatói ennek a reprezen- tációnak a minőségét jelzik. Úgy tűnik tehát, hogy Ehri fejlődési mo- dellje jól alkalmazható a transzparens ortográfiákra. Kevésbé, illetve csak korlátozottan igaz ez Rebeeca Treiman modelljére (1993). Treiman adatai szerint a helyesírási problémákkal küzdő gyerekek legnagyobb
I I !: I.Alll'.SI lllS/GRAl IA 237 problémája a löncm.ik és szavak közötti egységek, teliál a szótagon be- lüli összetevők elemzése. Ezek a gyerekek ugyanis képtelenek össze- kötni az írott bettíkombinációt a megfelelő fonémamegfclelőkkcl. Jól- lehet ez kevésbé igaz az olyan kisebb felbontási egységeket, közel egy az egyhez betű-hang szabályt alkalmazó nyelveknél, mint a magyar, ez az eltérés igencsak lényeges lesz az idegen nyelv, különösen pedig az angol nyelv olvasásában és írásában. Mint láthatjuk, az írás elsajátításának modelljei szorosan kapcsolód- nak az olvasás elsajátításának modelljeihez. Lényeges eltérés, hogy a látási, hallási, szemantikai feldolgozóelemekhez a motoros kimenet szer- vezését kell úgy kapcsolni, hogy az írászavarok változatos formái egy- aránt érthetők, jósolhatok legyenek. Az írás elsajátításának fenti modelljénél kevésbé kidolgozott Roelt- gen és Heilman (1984) elképzelése, amely a felnőtt írásmód elemeit meglehetősen leegyszerűsítve tartalmazza. A modell a beszéd hallási reprezentációját a vizuális szóalakkal (lexikális rendszer) és a hang-be- tű megfeleltetést végző fonológiai rendszerrel köti össze. Ezek együt- tesen határozzák meg a motoros kimenetet, amely lehet hangos betű- zés vagy írás. A modell csak később építi be a szemantikai rendszert, amely kétirányú kapcsolatban áll a hallási percepcióval, és egyirányú kapcsolatban a lexikális rendszerrel. Ellis és Young|(1988) modellje jelentette az igazi áttörést az írás elsa- játításának magyarázatában. A modell új eleme a beszédprodukció rendszerének beépítése. A szerzők ezenkívül bevezettek két új elemet, a beszédkimeneti lexikont a szemantikai lexikonnal összekapcsoló rendszert, valamint a fonéma-graféma átalakításra működésbe lépő graféma-kimeneti lexikont, illetve rendszert. A modellben, eltérően valamennyi korábbi ilyen modelltől, a fonoló- giai dekódolás mellett két másik útja is van a szavak leírásának. Az egyik a szemantika felől a hallási analizáló rendszert veszi igénybe, a másik a grafémakimeneti lexikonon keresztül a szavak tárolt betűsorait alkalmazza. A harmadik utat a szemantikailag feldolgozhatatlan szavak (például álszavak) feldolgozásakor vesszük igénybe. Ennek az írásmód- nak a feladata az információ rögzítése és nem a jelentés feldolgozása. 12.2. Fejlődési diszgrúfia A diszgráfia definíciója és az alcsoportok elkülönítése legalább annyira problematikus, minta diszlexiáé. Itt is összetett zavarról van szó, minta diszlexia esetében, a definícióban azonban meg kell különböztetnünk két nagyon eltérő írászavari. Sajnos a hazai és nemzetközi szakiroda-
238 12. AZ 1KÁS ÉS A f JEl .VliSÍUÁS ZAVARAI lomban is gyakran összeolvad a kél eltérő Ionná, a helyesírási zavar és az olvashatatlan, fejletlen íráskép. Az utóbbit nevezzük diszgráfiának, a helyesírás zavarát pedig a modern diagnosztikában az olvasás súlyos zavarához rendeljük, azaz olvasási-helyesírási zavarnak (angol: rcading and spelling disorder, német: Lese- und Rechtschreibungsschwache) nevezzük. Vegyük észre, hogy a spelling itt a helyesírás értelemben szerepel, és nem betűzést jelent, mint ahogy az helytelenül és sajnos elég gyakran előfordul a magyar fordításokban. A helyesírási zavar ilyetén történő leválasztása a diszgráfíáról egy na- gyon fontos kognitív szemléletet tükröz, mégpedig azt, hogy a helyesírás zavarainál feltételezzük, az olvasás zavarai miatt az azonos reprezentá- ciókon (autonóm ortográfiái lexikon) végzett műveletek fejletlenek, il- letve súlyos zavart szenvednek. Mivel nem egy kognitív modell szerint a helyesírásban az olvasással közvetített emlékezeti folyamatok játsza- nak szerepet, fel kell tételeznünk, hogy a megfelelő helyesírás kialaku- lását az emlékezeti működés gyengeségei is zavarhatják. A fentiek értelmében egyértelmű lehet, hogy a fejlődési diszgráfía ki- fejezést szűkén vett értelemben nem alkalmazzuk a helyesírási zavarok- ra. A diszgráfía jellemzője az íráskészségnek a biológiai kor, az intelligen- cia és képzettség szerint elvárhatótól való lényeges eltérése. A DSM-IV elég félreérthetően az „írásbeli kifejezőkészség zavara” (DSM-szám: 315.2) kifejezést használja, a definícióból azonban egyértelmű, hogy itt az íráskészség zavaráról van szó, amit ugyanúgy, mint bármely más, a tanulási zavarok körébe utalt fejlődési zavarnál, standardizált tesztek- kel kellene mérni. A DSM-IV, feltehetően az ilyen tesztek hiánya mi- att, itt megengedi az úgynevezett funkcionális becslést. Az íráskészség súlyos zavara, amelyet jogosan nevezünk diszgráfiának, vezető jellemzője az írás kivitelezéséhez szüksége motoros és vizuomotoros képességek éretlensége vagy súlyos zavara. A finom motorika fejletlensége, a nagymozgások vezérlésének zavarai (vonalvezetési problémák, görcsös kéztartás) és a szenzomotoros koordináció zavarai egyaránt zavarók az írás- kép szintjén (writing). A motoros zavarok miatt nem fejlődő írásképhez társuló helyesírási problémák (szavak, mondatok tagolási, elválasztási, il- letve a szabályos-szabálytalan alakok helyes betűzésének zavara) együtt adják a fejlődési diszgráfía néven emlegetett fejlődési zavar jellemzőit. A nemzetközi szakirodalomban többnyire e komplex zavarral találkozunk a diszgráfía címszó alatt. A diszgráfía az íráshoz, helyesíráshoz nélkülözhe- tetlen agyi hálózat bármelyik összetevőjének fejlődési zavarakor kialakul- hat. A kognitív fejlődés alacsony szintje, mint területáltalános, a nyelv és a szenzomotors funkciók zavara, mint területspecifikus tényező az írás és helyesírás zavaraihoz, sérüléséhez vezethet. Ez Ellis (1988) általános nyelvfeldolgozás! modellje alapján egyértelmű.
íz.! iid!.oi)r:siiiiszghAiía 239 Mim fcniebb mái szó voll lóla, .1 fejlődési diszlexia szinte mindig együtt jár a fejlődési diszgiáli.i helyesírási zavarának bizonyos formá- jával, ugyanakkor elég gyakran előfordul, hogy jól olvasó gyerekek is komoly helyesírási problémákkal küzdenek. Az olvasás és írás műve- leteihez azonosnak feltételezett reprez.entáeiót figyelembe véve be- láthatjuk, hogy a helyesírás zavarainak az olvasási zavarnál gyakoribb előfordulása annak köszönhető, hogy más megismerési funkció (pél- dául emlékezet) is meghatározó szerepet játszik a helyesírás fejlődé- sében. 12.2.1. A FEJLŐDÉSI DISZGRÁFÍA TÍPUSAI: DISZGRÁFÍA ÉS HELYESÍRÁSI ZAVAROK A fejlődési diszgráfía heterogén csoportjának osztályozásában az egyik elfogadott eljárás Boder (1973) módszere, amelynek kiindulópontja a diszgráfía osztályozásánál a diszlexia. Az olvasás- és írászavarok ugyanis a hibázások jellegzetességeiben és mintázatában meglehetősen nagy hasonlóságot mutatnak. A fonológiailag hibás, illetve korrekt, de más hibákat tartalmazó írásmintázat alapján ez az osztályozás diszfonetikus és diszeidetikus diszgráfiát különít el. A neuropszichológiai vizsgálatok és a gyakorlati tapasztalat szerint (Temple 1997) az olvasás és írás hibái- nak típusai azonban gyakran nem egyformák. Ez jól értelmezhető Temple írás/olvasás modellje alapján. Ennek ellenére a diszgráfián be- lül is, hasonlóan más atipikusán fejlődő csoportokhoz, a zavarmintázat alapján jellegzetes csoportok különíthetők el. 12.2.2.1. Felszíni diszgráfía A felszíni diszgráfía hibatípusai általában fonológiai természetűek, jel- legzetes hibái a fonéma-graféma nagyobb egységeinek megfeleltetési zavarai. A fonológiai hibák lehetnek mássalhangzó-tévesztések, inkon- zisztens hosszúságjelölések. A szabályalkalmazás figyelmen kívül ha- gyása gyakori lehet a morfofonemikus eredetű hangzásmódosulá- soknál. Ilyen példáid a részleges hasonulásokban a szabályhasználat elhagyása: tartsa helyett tarcsa. Megjelenhet a szabályok túláltalánosí- tása a ritkább szavaknál, de találkozhatunk a kettő kombinációjával is: adja helyett agyja. Ugyanúgy, mint az olvasásnál, a szóalak reprezentá- ciós problémái jelennek meg a bel (ízes, helyesírás hibáiban. Az elírások fonológiailag logikusak, az értelmetlen szavak leírása általában hibát- lan, jóllehet a közeli értelmes alakok gyakran „elviszik” az írást, azaz a
240 IZ. AZ IKAS fis A I IIJ.YKSÍRÁS ZAVARAI szemantika előtérbe lép, különösen, ha a finom akusztikus eltérések percepciója nem egyértelmű. A felszíni diszgráfia legnagyobb problémája az ortográfia és fonológia megfeleltetése, a fonológiai út megtartása. Minden valószínűség sze- rint itt a szóalak reprezentációjához való hozzáférés részleges vagy ne- hezített. 12.2.2.2. Fonológiai diszgráfia A fonológiai diszgráfia a fonológai elemzés zavaraira vezethető vissza, gyakran együtt jár a fonológiai diszlexiával. A fonológiai elemzés prob- lémája miatt a szóalakhoz való globális hozzáférés határozza meg a he- lyesírást, a hibák fonológiailag nem logikusak, a szabályalkalmazás egy- általán nem jelenik meg a kevésbé ismert szavak írásánál. A fonológiai elemzés zavara mellett a szemantikai hozzáférés megtartott, ez ahhoz vezet, hogy az ismert szóalakok írásában kevesebb hibát találunk. A fonológiai diszgráfia jellegzetessége a fonológiai út kiesése miatt az írott szóalak elemzési nehézsége. A terápia eredményeként javuló helyesírás az ortográfiái lexikonra támaszkodik. A fonológiai hozzáférés hiánya miatt a diszfonemikus hibák felnőttkorig is fennmaradnak, a za- var kompenzációjában gyakran megfigyelhetjük a vizuálismintázat- felismerést alkalmazó stratégia megjelenését. Ez azt jelenti, hogy a gyerek több változatot ír le, majd gyakran eltartva magától az írást, megpróbálja az ismerős vizuális alakot azonosítani. A fonológiai betű- zési stratégia szinte nem vagy alig fejlődik ki, emiatt ez a diszgráfíatípus gyakran rezisztens a célzott terápiával szemben. A fonológiai diszgráfia hátterében álló fonológiai feldolgozási zava- rok sokfélék lehetnek, ezért az írászavar jellegzetességei is variábilisak. A diszgráfia ezen formájával jár leggyakrabban együtt a motoros képes- ségek gyengesége (Sandler és mtsai 1992). A motoros zavarok a moz- gásvezérlést, mozgáskoordinációt, a szem-kéz koordinációt, az ujjak kontrollját, összerendezett mozgatását, valamint az iránytartást és irány- koordinációt egyaránt érintik (Adams és mtsai 1996). 12.2.2.3. A diszgráfia egyéb típusai A diszgráfia két jellegzetes típusától eltérő zavarok kérdésében elég- gé megoszlik a szakemberek véleménye. Az egyik jellegzetes típust az írás jellegzetes, a térbeli-vizuális képességek zavaraira htaló eltéré- sek uralják. Bár a helyesírás látszólag a normál tartományba tartozik, /
12.2. IT'.|I ,<*)( il.st I liszt JtAl lA 241 az íráskép rendezettsége, olvashatósága gyenge. Ez a zavar a terheli műveletek (tervezés, koordináció) fejletlenségében és a betűalak for- málásának súlyos zavaraiban jelenik meg. I''el tételezhető ezek hátte- rében a téri vizuális műveletek és a motoros koordináció kérgi repre- zentációinak a zavara, mégpedig elsősorban a jobb félteke érintett területeinek fejlődési elmaradása, esetleg sérülése miatt (Sandler és mtsai 1992). Meg kell említenünk a diszgráfia egy jellegzetes alcsoportját, amely a diagnosztikában és terápiában gyakori fejtörést okoz. Ennél a zavarnál a helyesírási hibák általában fonológiai természetűek, de logikusak, az íráskép viszonylag rendezett, és az írástempó sem kü- lönösebben problémás. Az írászavar viszont, eltérően a fentebb leírt alcsoportoktól, sokféle természetű hibát tartalmaz, a neuropszichológiai vizsgálatok szerint ezek elsősorban a vizuális memóriához (szóalak) való hozzáférés és figyelem zavaraival magyarázhatók (Adams és mtsai 1996). 12.3. FEJLŐDÉSI AGRÁFIA Mint azt a korábbi leírásból észrevehettük, a diszgráfiás gyerekek mindegyike eljut az íráskészség valamilyen fejlettségi szintjére. Ugyan- akkor - ha ritkán is, de - találkozunk olyan esetekkel is, amikor az írás elsajátítása sikertelen, ez pedig nem önállóan, hanem a diszlexia súlyos zavarával együtt fordul elő. Temple egyik esettanulmányában (Temple 1988) beszámol egy olyan fiúról (KS), aki 6 éves korában 14 szó olvasá- sát volt képes elsajátítani, és az első vizsgálatokat követően három év múlva sem volt képes megfelelő írásra, az angol nyelvterületen az írás/helycsírás vizsgálatában szokásosan alkalmazott Shonell-teszttel kapott eredményei értékelhetetlenek voltak. A hibák nem mutattak fonológiai jellemzőket, az alkalmazott írásmód számos vonásában sér- tette az angol ortográfiát. KS írása nem volt teljesen random, ez azt je- lenti, hogy néhány betű azonos volt a szavakban előforduló hangokkal. Többéves terápia után sem sikerült néhány szónál többet helyesen leírni, KS teljesítménye korlátozódott a kezdő hangokkal azonos betű helyes leírására, 13 éves korában is az 5 éves szintnek megfelelően írt le néhány elemi kifejezést. Jóllehet KS egy minimális logográfiai készséget szerzett, sem alfabetikus, sem ortográfiái ismeretei nem alakultak ki, képtelen volt akár egy tőmondatot is helyesen leírni. Az ilyen ritka esetekre alkalmazzuk az agráfia kifejezést. Meg kell je- gyeznünk, hogy Temple KS’-t u mély diszlexia egyik tipikus esete- ként mutáltu be. Emlékezzünk arra, hogy a mély diszlexia sokat vita-
242 1Z. AZ ÍRÁS US A 11 Hl .YHSÍRAS ZAVARAI tott kérdés, és az olvasásban megjelenő szemantikai hibák (papagáj helyett kanári olvasása) számos szerző szerint nem fejlődési, hanem felderítetlen eredetű gyerekkori szerzett zavar. Ez különösen igaz le- het KS esetében, akinél a vizuális emlékezet súlyos zavarát, hallássérü- lést is találtak. Mindez párosult egy határeseti intelligenciaértékkel; Wechsler 75 (VQ) és 78 (PQ). Raven színes tábla IQ 85, Peabody „ké- pes szókincs”-teszt IQ 88. Az elvégzett anatómai vizsgálatok negatívak voltak, de a funkcionális eltéréseket kimutatni képes eljárások hiányá- ban nem tudhatjuk, hogy KS-nél valójában mely tényezők vezettek a kialakult súlyos zavarhoz. 12.4. Diszlexia és diszgráfia összefüggései A diszlexia és diszgráfia szétválasztásának nehézségei arra utalnak, hogy a zavarok idgrendszeri gyökerei közösek. Jóllehet a diszgráfia neurofiziológia aspektusainak kutatása több évtizeden át háttérbe szorult, napjainkban viszont a diszgráfia felé forduló érdeklődés is fokozódik, ez pedig sok új adattal szolgálhat az íráshoz szükséges részképességek neuronális hátteréről (vizuális, motoros, lingviszti- kái). A diszgráfia lehetséges okainak, biológiai alapjainak kutatása vi- szonylag elhanyagolt terület, különösen, ha a diszlexiával hasonlítjuk össze. Mivel a diszgráfia lehetséges okainak feltárására kevés adattal rendelkezünk, a fejlődési diszgráfia okainak magyarázatánál a szerzett diszgráfia jellemzőit veszik figyelembe. A fejlődési diszgráfia és a korai agyi sérülések következtében kialakult szerzett diszgráfia elkülöníté- sére nincs megbízható módszerünk. Ugyanakkor a diszgráfia összetett- sége miatt két irányban történik a kutatás. Az egyik a nyelvi feldolgo- zórendszer és az írászavarok, a másik a grafomotoros rendszer és az írászavarok összefüggéseit vizsgálja, Az írás és helyesírás elsajátításához éppen ezért a bal temporális, mindkét oldali temporo-parieto-okcipitális területek épsége, továbbá a frontális agyi területek, illetve a kisagy funkcióinak megfelelő érése egyaránt szükséges (Dennis, 1991). A fejlődési diszgráfia agyi mecha- nizmusainak jó összefoglalását adja O’Hare és Brown (1989). Átfogó munkájuk egyértelműen bizonyítja, hogy az alaki és tartalmi jellemzői- ben egyaránt elfogadható írásmód számos részképesség és agyi terület strukturális és funkcionális épségéhez kötött. Vegyük észre, hogy az írás és olvasás pályái a paricto-okcipoto- tcmporális háromszögben jellegzetes átfedést mulatnak. Kérdés rehál, hogy az elemzéshez szükséges területek zavari működése hasonlóan
12.5. i iiíi .y ksIras i<s m:szía Hiszi ,ia ,i:s 243 fogja e a befolyásolni az írást és az. olvasási is. Emlékezzünk arra, hogy a funkcionális képalkotó eljárások eredményeivel alátámasztott két ol- vasási út pályái mennyire köthetők a feldolgozás típusához, a ventrális pálya a szóalak felismeréséhez, a dorzális pálya a fonológiai analízist kí- vánó olvasáshoz. Ezek alulműködése nagyon eltérően befolyásolja az olvasási teljesítményt, feltételezhető tehát, hogy a jelentéshez való hozzáférés más mechanizmusokra épít, így a diszlexiatípus is más. Ha Pcrfetti (1992) elképzelését elfogadjuk, azaz egy olyan közös ortográfiái lexikont képzelünk el, amelynek használatánál fordított az út, azaz az írás azonos mechanizmusokat működtet, belátható, hogy a diszgráfia nemcsak a diszlexiával függ szorosan össze, hanem a típusok is korre- lálhatnak. A genetikai okok feltárására ugyanaz érvényes, mint az agyi funkci- ókra, a diszgráfia kutatásában jelentős a lemaradás a diszlexia kutatási eredményeihez képest. Ugyanakkor feltételezhető, hogy a diszgráfia kialakulásában genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. Erre utal az XXY kromoszómával születetteknél gyakran talált kongenitális diszgráfia a szerzett diszgráfiához hasonló (Ratcliffe 1982). A geneti- kai háttérre utal, hogy a diszgráfia és a megkésett vagy zavart beszéd- fejlődés együttes megjelenése különösen gyakori egyes családokban (O’Hare-Brown 1989). 12.5. Helyesírás és beszédészlelés Az olvasás fejlődéséről és a diszlexiáról szóló fejezetben láthattuk, hogy a fonémareprezentáció és a fonológiai műveletek fejlődése lénye- ges összefüggést mutat a beszédészlelés fejlődésével, illetve még tá- gakban, egyes, a beszédhangok eltérésének meghatározásában alapve- tően fontos akusztikus jellemzők percepciójával. Különösen gyakran találkozhatunk azokkal a hibákkal, amelyeket feltehetően az olvasási zavar következményeként a fonológiai természetű hibák uralnak. Ezek eredete azonban többféle lehet. A leggyakoribb a megfelelő akuszti- kus jellemző percepciójának gyengesége i)idői1: a) magánhangzó-hosszúság b) mással hangzó-hosszúság ii ) idó'i2: zöngés-zöngétlen párok ii i) komplex: zz) forinánsá(n>ene(ek b) mássalhangzó torzulások részleges hasonulás
244 12. AZ ÍRÁSOS A HELYESÍRÁS ZAVARAI 12.6. Hipergráfia A hipergráfia, hasonlóan a hiperlexiához, viszonylag ritka. Lényeges jellemzője, hogy az érintett gyermekek alacsony intelligenciájuk el- lenére viszonylag jó színvonalú írás elsajátítására képesek, gyakran anélkül, hogy az írás végeredményeként megjelenő szavakat értenék. A hipergráfiások írását a fonológiai pontosság jellemzi, ez pedig akár nagyobb számú szó megfelelő írását is lehetővé teszi. Cossu és Marshall (1990) például alacsony intelligenciájú olasz gyerekeket vizsgálva szá- mos olyan esetet talált, akik viszonylag sok szót voltak képesek leírni, ezeket azonban igazán nem értették. Ezek az esetek azt igazolják, hogy a helyesíráshoz szükséges fonológiai elemzőrendszer a többi rendszertől elszigetelten is képes működni. Az angol nyelvterületről nem nagyon találkozunk hipergráfiáról beszámoló esetekkel, nem tud- hatjuk tehát, hogy a hipergráfia mindig a Cossu és Marshall (1992) által bemutatott formában jelenik-e meg, vagy előfordulhat abban a formá- ban is, hogy a szóspecifikus információ használata is megfelelő. HIVATKOZOTT IRODALOM Adams, R. L. - Parsons, O. A. - Culbertson, J. L. - Nixon, S. J. (1996): Neuropsychology fór clinicalpractice. Washington DC, APA. Boder, E. (1973): Developmental dyslexia: A diagnostic approach based on three atypical reading-spelling patterns. Developmental Medicine and Child Neurology, 15, 663 -687. Cossu, G. - Marshall, J. C (1990): Are cognitive skills a prerequisite fór learning to read and write? Cognitive Neuropsychology, 7, 21 -40. Dennis, M. (1991): Frontal lobé function in childhood and adolescencc: A heuristic fór assessing attention reguládon, executive control, and the intentional States important fór social discourse. DevelopmentalNeurophysio- logy, 7, 327-358. Ehri, L. C. (1987): Learning to read and spell words. Journal of Reading Behavior, 19, 5-31. Ehri, L. C. (1991): Development of the ability to read words. In Barr, R. - Kamii, M. L. - Mosenthal, P. B. - Pearson, P. D. (eds.): Handbook of reading research. New York, Longman, 383-417. Ellis, A. W. (1988): Norma! writing processes and peripheral acquired dys- graphias. Language and Cognitive Processes, 3, 99-127. Ellis, H. D. - Young, A. W. (1988): Humán cognitive neuropsychology. London, Lawrence Erlbaum Associates. Frith, U. (1985): Beneath the surface of developmental dyslexia. In Patterson, K. E. - Marshall, J. C. - Coltheart, M. (eds.): Surface Dyslexia. New Jersey, Lawrence Erlbaum Associates Inc, 301-330.
iz.f>. 11IP1<1<<JI<AFI A 245 O'llarc, A E Bruwn, J. K (1989): ( hildhond dysgraphia. I W. Ciliid Catv Health und Dcurlopiiieiil, 15, 79-104, 151 -16(>. Pcrfctti, (’. A. (1992): The representation proliiéin in reading acquisition. In Gough, I’. B. - Ehri, L. C. -Trieman, R. (eds,): Readingacquisition. Hilldale, NJ, Lawrence Erlbaum Associates. Ratcliffc, S. G, (1982): Speech and learning disorders in children with sex citromosomé abnormalitics. DevelopmentalMedicineandChildNeurology, 13, 3-8. Rocltgen, D. P.-Heilman, K. M. (1984): Lexical agraphia: Furthersupportfor the two-system hypothesis of linguistic agraphia. Brain, 107, 811-827. Sandlcr, A. D. - Watson, T. E. - Footo, M. - Levine, M. D. - Colema, W. L. - Hooper, S. R. (1992): Neurodevelopmental study of writing disorders in middle childhood. DevelopmentalandBehavioral Pediatrics, 13, 17-23. Stuart, M. - Coltheart, M. (1988): Does reading develop in a sequence of stages? Cognition, 30, 139-181. Temple, C. M. (1988): Developmental dyslexia and dysgraphia: persistence in adulthood. Journalof Communication Disorders, 21, 189-207. Temple, C. M. (1997): Developmental Cognitive Neuropsychology. Hove, Psycho- logy Press. Treiman, R. (1993): Beginningto spell. Oxford, UK, Oxford University Press. Wimmer, H. - Hummer, P. (1990): How German-speaking fírst graders read and spell: Doubts on the importancc of the logographic stage. Applied Psycholinguistics, 11, 349-368.
13. Számolási zavarok A számolási képességek fejlődési zavarával, a fejlődési diszkalkuliával az olvasási zavaroknál sokkal később kezdett el foglalkozni a kognitív neuropszichológia. Ennek egyik oka talán abban rejlik, hogy a sokkal nagyobb számban lányoknál megjelenő zavarra általában enyhébben reagál a társadalmi környezet, mint az olvasási vagy helyesírási zavarok- ra. A számolási zavar (DSM-szám: 315.1) DSM-IV szerinti definíciója a következő: A) A számolási képesség, egyénileg, standardizált tesztekkel vizsgál- va, lényegesen alatta marad a személy biológiai kora, mért intelli- genciája vagy a kor szerinti képzettség alapján elvárhatónak. B) Az előbbi zavar jelentősen kihat az iskolai teljesítményre vagy a számolási képességet igénylő mindennapi élettevékenységekre. C) Ha érzékelési deficit van jelen, a számolási nehézségek megha- ladják az ahhoz rendszerint társuló zavar mértékét. Mint láthatjuk, a definíció nagyon hasonlít a tanulási zavarok összes eddigi definíciójához. Kritériumai között szerepel a normál intelligen- cia, a biológiai kor alapján várható tipikus fejlettségi szint, az érzékelési funkciók épsége és a megfelelő képzés. Ez még nem sokat árul el arról, hogy mi is valójában a súlyos számolási zavar. A fejlődési diszkalkulia egyik gyakran alkalmazott definíciója szerint (Kosc 1974) a matemati- kai képességek olyan izolált zavara, amelyet nem jellemez az általános mentális funkciók alacsony szintje. Már ekkor felmerül, hogy az agy azon részének genetikai vagy veleszületett funkciózavara vezet a diszkalkulia kialakulásához, amelyeknek meghatározó szerepük van a számfogalom és számolás fejlődésében. Kosc szerint a zavar eredete minden bizonnyal örökletes, tehát egyes családokban halmozottan kell előfordulnia. Kognitív neuropszichológiai érdekessége az elméletnek, hogy a fejlődési diszkalkuliában érintett területüket azonosnak tekinti
1.4 I ASZAMÍHZÍíK l’.SS/AMol.A.S! MflVELlíTlíK I l'.JI ŐDf.SI 247 a felnőtt matematikai képessegeket működtető agyi területekkel, líz. azt jelentené, hogy a fejlődési diszkalkulia a matematikai mfíveletekre specializálódott modul fejlődési zavara, azaz a matematikai modul bioló- giai elemei genetikailag behuzalozottak (hard-wired). Felmerül azonban a kérdés, ugyanúgy, mint más megismerési folyamatok fejlődési zava- rainál, hogy valóban erős modularitás érvényesül-e. Ennek kulcskér- dései pedig a következők: 1. Tudjuk-e a diszkalkuliát a normál számolási képességek kognitív modelljei szerint értelmezni? 2. A számolási képességek rendszerének fejlődésében független vagy összefüggő lépések következnek-e be, azaz érvényesül-e hierar- chia a felépítés során? 3. A számolási képességek fejlődésében érvényesülő" funkcionális plaszticitásnak vannak-e korlátái? 4. Van-e a matematikai kompetencia kialakulásának alternatív útja, s ha igen, milyen architektúrára épül? A fejlődési diszkalkulia magyarázatában az elkülönült matematikai modulok deficitjére vonatkozó hipotézisnek ellentmondani látszik a diszlexia és a diszkalkulia együttes előfordulása. Ez azonban nem je- lenti azt, hogy a két jól megkülönböztethető fejlődési zavar ne függhet- ne össze a funkciók és agyi területek átfedése miatt, illetve magában az aritmetikai rendszerben ne jelenhetnének meg disszociációk. 13.1. A számérzék és számolási műveletek fejlődése A számolási képességek tipikus fejlődésével részletesen foglalkozik Piaget (1952) fejlődési elmélete. Eszerint a számolási képességek fej- lődése meghatározott szakaszokban és merev sorrendiség szerint ala- kul, azaz egyetlenegy sem maradhat ki anélkül, hogy az aritmetikai képességek fejlődését meg ne akasztaná. A Piaget-iskola a számolá- si/számlálási képességek megjelenését a nyelvi fejlődéshez köti, és a számtani kompetencia kezdeteinek megjelenését közvetlenül az isko- láskor előttire teszi. Piaget kizártnak tartotta, hogy a csecsemőknél a számosságra vonatkozóan bármilyen feldolgozás kialakulna. Piaget el- képzelése szerint a gyerekek csak meghatározott elveket sajátítanak el, ezek az. egy az egyhez megfelelés, az azonosság és szerialitás. Ezek, az alapképességek vezetnek ahhoz, hogy a gyerekek az iskoláskorra alkalmazni tudják a mennyiség és mennyiségi összehasonlítások alap- elveit. Ginsberg (1977) szerint viszont már az óvodáskorú gyerekek képe- sek egyes, a mennyiségek reprezentációját igénylő feladatokra. Ez
248 l i. számolási zavakok megelőzi a kiterjedt számfogalom és a számokkal végzett műveletek kialakulását. A képesség kialakulása informális, az iskolán kívüli kör- nyezetben jelenik meg, azaz természetes, hiszen nem szükséges hozzá a kultúra által közvetített instrukció. A számosság (eltérő- egységek számmegfelelése) alapjai már a csecsemőkorban megfigyelhetők. Starkey és munkatársai (1990) kimutatták, hogy a csecsemők az eltérő modali- tásokban adott ingerek számazonosságát, illetve eltérését jól detektál- ják. Ezek a korai számalapú feldolgozási folyamatok jelenthetik az alapját a 3-4 éves korban megjelenő számlálásnak. A számosság feldolgo- zásának alapjai korán, a nyelv és más komplex képességek kialakulása előtt már megjelennek. A számlálás és a számalapú összehasonlítás azo- nos életkorban, azaz 5 éves kor körül jelenik meg az egyes kultúrákban, függetlenül attól, hogy annak része-e az iskoláztatás (Saxe-Posner 1983). Az átlag 5 éves gyermek 15-ig, de legalább 10-ig el tud számolni, 8 éves korára viszont már számos ismerettel rendelkezik, el tudja végezni az alapvető aritmetikai műveleteket, ismeri az alapvető műveleti jegye- ket, a két- és háromjegyű számokkal több műveletet is tud végezni. A tipikusan fejlődő gyerekeknél az alapkészségek kialakulását ugrás- szerű változások követik a 9-12 éves korban. Ginsberg (1977) szerint a számokkal végzett műveletek és ezek za- varainak gyökerei a számlálás (counting) fejlődésében keresendők. A számlálás elsajátítása még az iskoláskor előtt kezdődik, a kultúra pon- tos közvetítését igényli, azaz azt, hogy a számlálás során egy tárgy és egy szám között egy az egyhez megfelelés van. A számlálás során a számok sorrendje nem tetszőleges, hanem növekvő, az utolsóként számlált tárgynak megfelelő szám pedig azonos a halmaz nagyságával, tehát ez elemek számával (Gelman-Gallistel 1978). A számlálási algoritmus lehet ettől eltérő is. Pápua Uj-Guineában a számlálásnál a testrészek rögzített sorrendje szolgál számok helyett. A számlálási algoritmus azonban meg- határozó a mentális aritmetika fejlődésében, az ettől való elszakadás csak később jelenik meg, amikor az aritmetikai tények szervezett tárából (pl. szorzótábla) történik az emlékezeti előhívás (Ashcraft-Fierman 1982). A diszkalkulia hosszú ideig kívül esett a pszichológia érdeklődési körén. Az első elképzelések lényege, hogy ennél a fejlődési zavarnál nem alakul ki az alapvető koncepciók rendszere, s ez a számfogalomtól a műveletekig terjed. Az egyik fő' elképzelés lényege, hogy a szimbólu- mok alkalmazása és manipulációja alapvetőben zavart, így a fogalmak ki- alakulása akadályozott. Nem egy diszkalkuliásnál megfigyelhető, hogy a számlálási algoritmusból az aritmetikaiemlékezet-alapú feldolgozásra való áttérés nem jelenik meg, vagy visszamarad a fejlődésben. Megfi- gyelhető, hogy az ujjakon való számolás helyettesíti az aritmetikai té- nyek automatikus előhívását, illetve az egyszerű aritmetikai művele-
13.1. A SZÁMI' iKZ.f.K l> S SZÁMI H.ÁSIMllVIJ.Ií ri'K ll'II.Óüf'.SP. 249 tek elvégzését. Ez a kompenzációs stratégia működik is mindaddig, amíg kisebb számokról van szó, nagyobb számokkal végzendő művele- teknél viszont összeomlik a rendszer. A sikeres stratégia viszont azt je- lezheti, hogy az alapműveletek (összeadás, kivonás) lényegét megér- tették ezek a gyerekek. Az összeadáshoz számos direkt stratégia választható. Az ujjakon való számlálásnál az ujjak jelentik az összeadandó elemeket, a megszámlá- lás tehát a két halmaz együttes elemszámának megállapításához a számláláson keresztül vezet. A másik lehetséges út a verbális számlálás, azaz a halmazok elemeinek folyamatos megnevezése a számok rögzített sorrendjében. A harmadik stratégia még mindig az ujjakat használja az összeadáshoz, ez azonban már mentális művelet, a nyílt viselkedés szintjén nem látható. A negyedik és egyben fejlett stratégia a művelet eredményének előhívása a hosszú távú emlékezetből. Siegler (1988) szerint ez a stratégia attól függ, hogy a feladat és a hozzá tartozó megol- dások eloszlása mennyire csúcsos. Minél csúcsosabb ez az eloszlás, an- nál valószínűbb, hogy az emlékezeti előhívás lesz az alkalmazott stratégia. A műveleteredmény előhívási bizonytalansága esetében a gyerekek az ujjon történő', illetve verbális számlálásra váltanak vissza. A 11-12 éves kor körül a tipikusan fejlődő gyerekek a formális okta- tás során egyre több olyan készségre tesz szert, amellyel alkalmazhatja az előhívási stratégiákat az alapműveletekben. A matematikai szimbó- lumok, algoritmusok, törvények alapvető reprezentációja is kialakul. Az algoritmusok használati szintje azonban eltérő lehet. Egy adott fel- adatban az algoritmus ismerete és használata megfelelő lehet, egy má- sikban viszont nem. Ez ellentmond Piaget azon elképzelésének, mi- szerint a konkrét műveletek szakaszában az elsajátítási szint azonos, így például az összeadás és kivonás műveleteiben azonos a teljesít- mény. Ez azonban csak akkor lehetséges, ha az aritmetikai műveletek- hez szükséges reprezentációk és stratégiák is kialakultak. Az összeadás például eltérő alfolyamatokra épül, ezek elkülönült vizsgálatával bizo- nyítható, hogy a reprezentáció és stratégia eltérően fejlődik. Beishuizen (1990) ezt a kétjegyű számok összeadásának két eltérő stratégiájával szemlélteti. Az úgynevezett 10-10 vagy dekompozíciós eljárásnál a szá- mokat tízesekre és egyesekre bontjuk, külön összeadjuk, majd a rész- eredményeket összevonjuk (31 + 42: 30 + 40 = 70,1 + 2 = 3, 70 + 3 = 73). Az úgynevezett N-l 0 eljárásban csak a hozzáadandó számot bontjuk az első' számhoz (31 + 42; 31 + 40 - 71, 71 + 2 = 73). Az N-10 kevesebb részproblémához vezet, minta 10-10, az N-10 stratégiát alkalmazó gye- rekek gyorsabbak és pontosabbak. A részeredmények kisebb száma feltehetően kevésbé terheli a luunkacinlékezetet, és jobb teljesít- ményhez. vezet. Beishuiz.cn adataiból az is látszik, hogy az N-10 straté-
250 13. SZÁMI 11 ,ÁSI ZAVAIU )K gia jól működik, ha a végeredményben a második számok összege a tí- zes határ átlépéséhez vezet. A számfogalom és az elemi aritmetika tipikus fejlődésének szintmo- del 1 jeiből egyértelműen következik az a feltevés, hogy a diszkalkuliások a fejlődés egy adott szintjén megrekednek, a következő szintre nem jutnak el, ez pedig súlyos számolási zavarokhoz vezet. Ez azonban nem magyarázza azokat a kettős disszociációkat, amelyeket a kognitív neuropszichológiai kutatásoknak sikerült kimutatnia. A legegy- szerűbb formában ez úgy néz ki például, hogy az egyik gyerek ismeri a szorzótáblát, de nem tud osztani, a másik viszont tud osztani, de nem is- meri a szorzótáblát. Feltételezhetjük, hogy az osztás elsajátításának fejlő- dési előfeltétele a szorzás, tehát az a gyerek, aki osztani tud, kihagyott egy fejlődési lépcsőt. Ennek feloldása csak úgy lehetséges, ha feltételezzük a szakaszok alternatív sorrendjét, azaz elfogadjuk, hogy a szakaszok sor- rendjében egyéni eltérések lehetnek. Fejlődési szempontból ez nem old- ja meg a problémát, tehát alkalmaznunk kellene egy komplexebb, a diszkalkulia különböző típusai szempontjából prediktív modellt. Az első komplex modelleket a felnőtt neuropszichológiai adatok alapján dolgoz- ták ki. Ezek megállapításait azonban erősen átalakították a számokkal végzett műveletek agyi hálózatára vonatkozó idegtudományi adatok. El- sőként ez utóbbiakkal foglalkozunk, tekintve, hogy jobban segítenek a ti- pikus és atipikus fejlődés megértésben, mint a szerzett számolási zavarok. 13.2. A számolás agyi hálózata 13.2.1. KLASSZIKUS ELKÉPZELÉSEK Luria (1966, 1973) a szerzett számolási zavarokat a funkcionális rend- szerek működési zavaraként határozta meg. A funkcionális rendszerek, mint arra korábban már utaltunk, számos kérgi és kéreg alatti struktúra összehangolt működésének bizonyos feladatot (pl. nyelv) ellátó egysé- gei. Luria különös jelentőséget tulajdonított a bal félteke úgynevezett tercier zónáinak a szimbólumok feldolgozásában, és a logikai művele- tekben Luria tercier zónái szupramodálisak, azaz működésüket az elté- rő modalitásokból származó információk integrációja jellemzi. A bal Ínferior parietális terület úgynevezett tercier zónájának zavara Luria megfigyelései szerint a számok „kategorikus szerkezetének” feldolgo- zási zavarához vezet. Ezt a zavart „kvázi-térbeli” problémának nevezi, és ezzel arra utal, hogy a többjegyű számokban egy adott karakter je- lentését annak térbeli helye határozza meg (például a £-cs szám a l^-ben és a^5-bcn). I airia szerint a térbeli-vizuális szintézis zavara ve-
13.2. A SZÁMI >1 .ÁS A< H11 lAl .< )Z.A 1A 251 zet az aritmetika fejlődési problémáihoz, a számfogalom pedig a térbe- li-vizuális funkciók fejlődésétől függ. Luria elképzelései később is megjelennek a fejlődési diszkalkulia agyi modelljeiben. Ilyen például Rourke és Strang (1981) elképzelése, akik szerint a jobb (nem a bal, mint Luriánál) parietális területek fejlő- dése a normál aritmetikai műveletek kialakulásának előfeltétele. Rourke és Strang azonban rendkívül fontos megkülönböztetést tesz a bal és a jobb parietális területeknek az aritmetika fejlődésében betöltött eltérő szere- pére vonatkozóan. Megállapítja ugyanis, hogy a jól olvasó gyerekek szá- molási zavara eltér a diszlexiásokétól, azaz őket a térbeli-vizuális és taktilis észlelés és zavara, valamint a pszichomotoros készségek kialakulatlansága jellemzi. Rourke és Stang egy nagyon fontos dolgot vezet be, amikor a diszkalkuliásokat az olvasási teljesítmény szerint osztja alcsoportokba, fel- tételezik ugyanis, hogy a bal féltekei funkcióihoz köthető verbális emlé- kezetnek lényeges szerepe lehet az aritmetikai műveletek fejlődésében. A fejlődési Gerstmann-szindróma kutatási adatai tovább erősítették a parietális lebeny zavart funkciójának a szerepét a fejlődési disz- kalkulia kialakulásában. A Gerstmann-szindróma tünetegyüttesét a diszkalkulia, diszgráfía, a bal-jobb irányazonosítás zavara és az ujjagnó- zia alkotja. Kinsbourne és Warrington (1963) ma már klasszikusnak szá- mító vizsgálatai kimutatták, hogy a Gerstmann-szindrómás gyerekek mindegyikénél ujjagnózia kísérte a szindróma többi tünetét. Jóllehet ezeknek a gyerekeknek volt számfogalma, a számok helyi értékének reprezentációja nem alakult ki, és ez minden műveletben felismerhető volt. A gyerekek helyesírási és számolási zavara nem járt együtt az olva- sás zavarával. A diszkalkulia gyakori előfordulása a diszlexiával és diszgráfiával arra utal, hogy a számolásban, olvasásban és írásban részt vevő agyi hálózatok között átfedés lehet. 13.2.2. A HÁRMAS KÓD (TRIPLE-CODE) MODELL A számok agyi feldolgozásának jelenleg legelfogadottabb és a kognitív neuropszichológia számára elégségesen komplex modelljét Stanislas Dehaenc alakította ki (Dehaenc 2000). Az agyi modell az utóbbi évti- zed kognitív neuropszichológiai és idegtudományi adataiból építkezik, három matematikai reprezentációs formát feltételez. A modell alapján kialakított predikciók gyakran bizonyulnak korrektnek a fejlődési diszkalknliára vonatkozóan is. A három reprezentáció a mentális arit- metikái kiszolgáló funkcionális hálózatban elkülönülő lokális hálóza- tok összehangolt működéseben érvényesül és fejlődik megfelelően. A három mentális és kérgi reprezentációs egység u következő:
252 13. SZÁNK >1 .ÁSI ZAVAIK )K 1. A vizuális számforma (visual number form) az arab számok vizuális reprezentációja. A vizuális számforma megfelelő reprezentációja a a jelentéshez való gyors hozzáférés előfeltétele. A bonyolultabb, többjegyű számok feldolgozásánál erőteljesen támaszkodunk erre a reprezentációra, amelynek kérgi működtetésében mindkét ol- dali okcipitális kéreg vesz részt, jóllehet a bal oldali területek do- minanciája egyértelmű. 2. A verbális számreprezentáció (verbal word frame) a számok és az arit- metikai műveleteket jelölő szavak együttese, amelyek szekvenci- ális formáltságát a nyelvtani szabályok határozzák meg. A verbális számreprezentációért felelős lokális agyi hálózat a bevésett szá- molási tények (például szorzótábla) tárolásában és előhívásában meghatározó, aktivitása főként a komplex és pontos számítások során nő. Az aktivitás a bal oldali nyelvi területekhez köthető. 3. Az analóg nagyságreprezentáció (analogue magnitude representation) a vizuális számforma és a verbális számreprezentáció diszkrét szim- bolikus egységeihez jelentést rendel, azaz ennek segítségével érté- kelhető csak a számtani értékek nagysága, mennyisége. Az analóg nagyságreprezentáció egy térbeli asszociációkat hordozó reprezen- táción, a mentális számegyenesen valósul meg. A nagyságot az agyi aktiváció(k) eloszlása, a viszonyokat pedig az aktivációs csúcsok tá- volsága, illetve átfedése határozza meg (Nieder és mtsai 2002). Az analóg reprezentáció egyes állomásainak a számok verbális címkéje felel meg. Minél nagyobb, ritkábban használt egy szám, annál pon- tatlanabb a mentális számegyenesre vetített reprezentáció. Az ana- lóg reprezentáció rendszerében a jelentéshez való hozzáférés auto- matikus. A felelős agyi terület mindkét oldalon a parieto-okcipito- temporális területek találkozásánál helyezkedik el, és magában foglal olyan területeket is, amelyek az olvasásnál is szerepet játszanak (például gyrus angularis). A mentális számegyenesen végzett mű- veletekben a jobb oldal dominanciája érvényesül. 13.1. ábra. A hármaskód-modell (Dfhaene-Cohen 1V95)
1.12. ASZAMOl ÁS A< A111Al < )ZA IA 253 A háromkódos modell alapján viszonylag jól oklhaio lel az a dilem- ma, hogy mikéin is lehetséges az érésben való elakadás, a kihagyott fej- lődési szakasz és chérő fejlődési sorrend együttesében értelmezni a fejlődési diszkalkuliát. Nem szabad azonban megfeledkeznünk arról, hogy a mentális aritmetika fejlődésében más modellek is prediktív erejű- ek lehetnek, ilyen példán! MeCloskey (1992) modellje, amely amodáíis számreprezentációt (a bemenet modalitása nem lényeges, a reprezen- táció azonos) és az ezeken végrehajtható műveletekre specializálódott feldolgozási modulokat feltételez. Campbell és Clark (1992) specifikus reprezentációkat, azaz több formát feltételez, ami azt jelenti, hogy a műveleteket specifikus reprezentációkon hajtjuk végre, mégpedig több, mindenekelőtt pedig formátumspecifikus műveletek formájában. Va- lószínű, hogy a számok reprezentációja valóban amodáíis, és csupán ennek a reprezentációnak az aktivációja eltérő aszerint, hogy milyen modalitású a bemenet (Szűcs-Csépe 2004). Ha megnézzük alaposan a 13.2. ábrát (lásd hátul a színes ábráknál), azonnal látni fogjuk, miért is fonódnak oly szorosan össze a modalitások, a nyelvi, a térbeli és a szá- mokkal végzett műveletek. A számfogalom, a számokkal végzett műveletek, végső soron pedig a matematikai műveletek egy összetett agyi hálózat működésére tá- maszkodnak. Ezek feladatmegosztása meghatározott területekhez kö- tött, a műveletek a hálózat interakcióira támaszkodnak, és viszonylag rugalmasak. A fő agyi területek a következők: 1. Frontális és prefrontális kéreg a) A bal prefrontális kéreg a szorzás, a pontos és nehéz számítások, az időkorlátos feladatok és a hibadetekció során mutat kiemel- kedő aktivitást. b) A jobb prefrontális kéreg főként az összehasonlítási feladatok- ban aktív, feltehetően a figyelmi folyamatok nagyobb terhelé- sének köszönhetően. c) A kivonás bilaterális aktivációval jár. d) A frontális lebeny az aritmetikai végrehajtó műveletekben meg- határozó, erre utal a számítások sebességének növelését célzó, a szokatlan, nehéz feladatokban megnövekedő aktivitás. 2. Parietális lebeny: három parietális rendszer a) N parietális lebeny aktivitása számos feladatban kimutatható, hi- szen meglehetősen általános funkciókat lát el. A modern képalko- tó eljárásokkal kapott adatok azonban a parietális lebeny jellegze- tes funkcionális specializációjára utalnak. A számokkal kapcsolatos feldolgozásban három terület vesz részt (Dehaene és mtsai 2003). i) A bal oldali gyrus anguiaris ((»A) számos műveletnél aktív, ezen- kívül az olvasasa során a fonológiai műveletekben kiemelkedő
254 13. SZÁMOLÁSI ZAVAROK aktivitást mutat. feltehető, hogy az olvasási és számolási zava- rok együttes előfordulása ehhez a területhez köthető. ii) A horizontális intraparietális sulcus (HIPS) mindkét oldalon aktív az összehasonlítási feladatokban, a mentális számegye- nesen végzett műveletekben azonban a jobb oldal domi- náns, feltehetően a számegyenes feltételezett és adatokkal is alátámasztott téri jellemzőinek köszönhetően. iii) A dorzális parietális területek elsősorban a térbeli figyelmet igénylő aritmetikai feladatokban aktívak. A mentális aritmetika aktuális agyi modelljei (Dehaene 2002) szerint a mennyiségi manipulációk számtani műveletei a frontális és parietális területekből álló hálózat működéséhez köthetők. A mennyiségek felis- meréséhez nélkülözhetetlen okciptális kéreg feladata azonban eltérő, feltehetően amiatt, hogy a négynél kevesebb elemből álló halmazok összehasonlítása elsősorban észlelési (szubitizáció), a nagyobbaké vi- szont számlálási funkciókhoz köthető. 13.3. Diszkalkulia A fejlődési diszkalkulia, dacára annak, hogy az első leírások egyidősek a diszlexiáéval, egészen a 90-es évek elejéig csak ritkán került a pszi- chológusok, neuropszichológusok érdeklődésének a középpontjába. Az ismert statisztikák szerint az iskolások 3,5-6%-át érinti (Shalev- Gross-Tsur 2001). A fejlődési diszkalkulia empirikus vizsgálatával a számfogalom és az aritmetikai műveletek modelljei tesztelhetek, és természetesen óvatos predikciókkal élhetünk a matematikai képessé- gek tipikus fejlődésére vonatkozóan. 13.3.1. A DISZKALKULIA TÍPUSAI A kognitív fejlődés-neuropszichológiai adatok szerint a fejlődési disz- kalkulia nem egységes jelenség, a homogén alcsoportokra történő bon- tást segítheti a funkciók eltérésének, a zavarok átfedésének és az agyi modelleknek az ismerete. Sajnos itt is, mint már annyiszor, a legkevés- bé biztos kapaszkodót a felnőttkori szerzett zavarok fogják adni. A fejlődési diszkalkuliának legalább három jól elkülönülő, meghatá- rozott eltérésekkel jellemezhető alcsoportja ismerhető fel. A három csoportot a számreprezentáció zavara, a számítási tények zavara és a műveletek zavara jellemzi meghatározóan. A jellegzetességeket tehát ezek sorrendjében tárgyaljuk.
I LI DlSZKALhULIA 255 / i. l./.l /I sx-fhintfnrzrnriii ni urv<irni N számolás agyi modelljei implicit vagy explicit formában feltételez- nek egy amodális reprezentációt, továbbá sejtetik azt is, hogy a moda- litásonként! hozzáférés eltérően alakul. A számfogalom fejlődése hal- mazok elemeinek számlálásával indul. A gyerekek elsajátítják azt, hogy a halmez elemeinek a száma a halmazban foglalt tárgyak (ku- tyák, almák, építőkockák) jellemzőitől függetlenül azonos lehet, azaz az azonos darabszámhoz hozzárendelt számok azonosak (kardinális számok). A számlálás azonos sorrendben felsorolt számszavakból áll (ordinális számok). Az ordinális számok eleinte a számlálástól függet- lenül jelennek meg. Ha 3-4 éves gyerekeket arra kérünk, hogy szá- moljanak és lépkedjenek, ezek szinkronizálatlanok. A lépkedés és számolás szinkronja, azaz az ordinalitás reprezentációja 5 éves kor kö- rül jelenik meg. A számok reprezentációjának elkülönült zavara figyelhető meg az úgynevezett szám-diszkalkuliában. Temple (1989, 1992) esettanulmá- nyokban számol be a számok írott alakjának a specifikus olvasási zava- ráról. A számok lexikai feldolgozásának zavarát figyelték meg egy 11 éves fiúnál. A gyermek a szavakat jól olvasta, az arab számok megneve- zésénél és a számok írott alakjának (számszavak) olvasásakor jellegze- tes teljesítményt mutatott. A többjegyű számoknál a szintaxis helyes volt, azaz a százasok, tízesek és egyesek megnevezésének nyelvtani szerkezetét jól használta (pl. kétszáz-hatvan-egy). Az egyes számje- gyekhez tartozó lexikai egységek azonban hibásak voltak. A 85 kiolvas- va hetvenkettő, az 592 kétszáz-kilencven-kettő. A hibamintázat arra utal, hogy a számok értékéhez tartozó lexikai előhívás és produkció szintaktikai kerete egymástól független. A hiba megjelenése azonban nem függött a megnevezendő számok komplexitásától, azaz a szám szintaktikai hossza nem befolyásolta az előhívást. A hibás szám azon- ban gyakrabban fordult elő a számsor végén, mint az elején. Temple ezt úgy értelmezte, hogy a szám mennyiségi jellemzői elszigetelődtek, miközben a szintaxis megfelelően alakult, és sajátos disszociációhoz vezetett. A szintaxis és a lexikális hozzáférés disszociációja megnyilvá- nult az arab számok leírásában. Ez kategóriaspecifikus, csak a számsza- vakra megjelenő olvasási zavarral együtt arra utal, hogy a számok fel- dolgozása szelektíven sérült. Ez a Dchaene-modell értelmében azt jelenti, hogy a verbális számforma reprezentációján belül történik a szétválás, ezt pedig feltehetően a lexikon és a nagyságreprezentáció szétválása tovább erősíti. A Mc( lloskey-modell azonban eleve önálló elemként kezeli a lexikont és a szintaxist, a Tcmplc-esetianiilmány pe- dig azt bizonyítja, hogy ezek függetlenül fejlődhetnek.
256 B. SZÁMOLÁSI ZAVAROK 13.3.1.2. A számítási tények zavara A számítási tények zavara talán az egyik leggyakrabban előforduló al- csoport. Az aritmetikai műveletek elvégzéséhez számos olyan számítá- si tényt kell ismernünk, amelyek nélkül a műveletek nem végezhetők el. A szorzótábla a számítási tények rendszerének tipikus példája. Az elsajátítás nehézsége és az adatok előhívása azonban nem egyformán nehéz a teljes a szorzótáblára. A kisebb számokkal végzett szorzásso- rokat (2 x 4, 3 x 1) könnyebben sajátítjuk el és hívjuk elő, mint a na- gyobbakat (9 x 7, 6 x 8). Temple (1991, 1994) több olyan fejlődési disz- kalkulia esetet is ismertet, amelyekben a szorzótábla használata sérült. A hibákat két csoportba sorolta. Az úgynevezett kötési hibát az adott táblában korrektnek számító, de nem az adott műveletre érvé- nyes eredmény jellemezte (például 6x7 = 49). Az úgynevezett eltolási hibát az jellemezte, hogy a végeredmény nem tartozott a szorzás ele- mei közül egyik táblához sem (6x5 = 45). A számítási tények reprezentációjának szerveződéséről a legtöbbet Temple (1994) iker-esettanulmánya árul el. A két 12 éves egypetéjű iker hasonló zavarokat mutatott, amely elsősorban a számítási tények repre- zentációjában nyilvánult meg. Mindkét gyermeknél a műveletek repre- zentációja intakt volt, ugyanakkor a számítási tények ismerete megakadá- lyozta a megfelelő aritmetika kialakulását. Feltehető, hogy a műveletek elsajátítása korábban alakult ki, mint a számítási tények reprezentációja. Mindketten logikus stratégiákat használtak, a korrekt számítások azon- ban a számítási tények reprezentációjának hiányában nem lehetségesek. A kompenzáció csak a kisebb számoknál volt lehetséges, például a 3 x 4 szorzás eredményéhez a sorozat összeadása segítette, a nagyobb számok- nál ez azonban nem működött. A számítási tények reprezentációjának zavara feltehetően a nyelvi funkciókért felelős bal, elsősorban parietális területekhez köthető. A Dehaene-modell alapján ez feltételezhető. Kognitív ncuropszichológiai szempontból talán Geary (1993) elkép- zelése a legjobban használható. Ez azt feltételezi, hogy a számítási té- nyek a hosszú távú szemantikai emlékezetben tárolódnak, a megfelelő műveleti eredményhez azonban szükséges egy olyan számítás működte- tése, amely a megoldandó feladat számait és az eredmény számait tárolja és megfelelteti. Ehhez mindkettőnek aktívnak kell lennie a munka- emlékezetben. Geary szerint az alacsonyabb munkamemória-terjede- lem a számítási tények megfelelő reprezentációja mellett is ronthatja a teljesítményt. A számolási (counting) sebességgel mérhető terjedelem és a számítási tények reprezentációja összefügg, azaz a számítási té- nyek reprezentációs zavara az előhívás és a műveleti készségek (arit- metikai procedúra) disszociációjának fejlődési megnyilvánulása.
13.3. DISZKALKULIA 257 /J.J./.J. Miívcleti iIimIuHiiIki A megfelelő aritmetikai készségek kialakulásának előfeltétele a szám- reprezentáció, a számítási tények ismerete és a mennyiségreprezentáció. A legtöbb aritmetikai művelethez szükséges ugyanis a probléma absztrak- ciója, valamint a végrehajtáshoz szükséges műveleti terv és annak kivite- lezése. A legegyszerűbb összeadási művelet is a tíznél nagyobb számok esetében jól elkülönülő szakaszokból áll. Összeadáskor az oszlopokban a decimális határ átlépésekor a maradék összeg az előző helyi értéknek megfelelő értéket vesz fel, azaz a szám értéke a művelet során elfoglalt hely szerint változik. Az összeadás és a kivonás során mindvégig a deci- mális kód korrekt alkalmazása szükséges. A tervezés, a részeredmények megtartása, a megfelelő műveleti lépések végrehajtása a végrehajtó funkciókra támaszkodik, és ilyen módon a frontális lebeny funkcióira. Temple (1991) egyik esettanulmánya szerint a frontális lebeny ab- normális működése vezethet az aritmetikai műveletek szelektív zava- rához. A 17 éves fiú a szorzótáblát jól tudta, jól válaszolt az aritmetikai ismereteket vizsgáló kérdésekre. A műveletek kezdeti lépései helye- sek voltak, majd megszakadtak, mielőtt a helyes eredményhez eljutott volna. Temple értelmezése szerint a számítási tények, az aritmetikai szabályok és a mennyiségek ismerete ellenére megjelenő diszkalkulia a műveletek szelektív végrehajtásával magyarázható. A végrehajtó funk- ciókat vizsgáló feladatokban (Stroop, London-torony) mutatott megfe- lelő teljesítmény arra is utal, hogy a frontális lebenyen belül elkülönült funkciók szerveződnek az aritmetikai műveletek végrehajtására. Ez megerősíti a frontális, a prefrontális területeknek a matematikai műve- letekben játszott szerepére vonatkozó elképzeléseket. Összefoglalva megállapíthatjuk tehát, hogy a fejlődési diszkalkulia esetei nem alkotnak egységes csoportot. A disszociációk az aritmetikai műveletek agyi hálózatának modularitására utalnak abban az értelem- ben, hogy ezek közül egyes területek fejlődése eltérő lehet, a számolá- si zavar természete azonban emiatt eltérő sajátosságokat mutat majd. 13.3.2. DISZKALKULIA A FEJLŐDÉSI SZINDRÓMÁKBAN Mint arról a korábbi fejezetekben szó volt róla, a szindrómák nem min- dig alkalmasak a kognitív ncuropszichológiai vizsgálódásra, különösen amiatt, hogy számos megismerési funkcióban nem feltételezhetjük az adaptív plaszticitás működését. Az adaptív plaszticitás korlátozódása megszorítja a tipikus fejlődésre történő következtetéseket is, ezért csak röviden foglalkozunk két fejlődési szindrómával.
258 1.3. SZÁMI )l ÁSI ZAVAROK 133.2.1. Gilles de la Tourette-szindróina (GTS) A szindrómával már foglalkoztunk a végrehajtó funkciók zavart tárgyaló fejezetben. Itt most azt emeljük ki, hogy ezeknek a végrehajtó funkciók- nak a zavara miként érinti a számok feldolgozását. A GTS-ben a végre- hajtó funkciók széles köre sérült, és ez nem kíméli a számolási művele- tekhez szükséges funkciókat sem. Brookshire és munkatársainak (1994) adatai szerint a GTS a verbális fluencia, a figyelem, a koncentráció za- varaival jár együtt. A GTS-ben súlyosan sérült figyelmi és végrehajtó működések elsősorban az elemi aritmetikai műveletek zavarában nyil- vánulnak meg. Ez különösen kifejezett összetett feladatoknál, több szám összeadásánál. A GTS-sel együtt járó súlyos frontális tünetek mi- att általában ritkán vizsgálják a számok feldolgozásának sérülését. 13.3.2.2 Williams-szindróma (WMS) A szindrómával a nyelvi és a térbeli funkcióknál már részletesen foglal- koztunk. A nyelv relatív fejlettsége és a térbeli-vizuális funkciók érin- tettsége szoros összefüggést mutat az ezekben a funkciókban meg- határozó agyi területek morfológiai eltéréseivel (Galaburda-Bellugi 2000). A kéreg redőzöttsége eltér a normáltól, a citoarchitektonikai szerkezetet azonban az egyes régiók szokásos tulajdonságai jellemzik. A számok feldolgozását leginkább a féltekék dorzális területeinek elté- rő fejlődése befolyásolhatja. A vizuális észlelésében meghatározó az okcipitális területek zsugorodása, alacsony neuronsűrűsége magya- rázza a WMS-ben megfigyelhető vizuális feldolgozási eltéréseket. A parietális területek érintettsége a téri feladatokban meghatározó zavarjellegzetességeket mutat. Úgy tűnik tehát, hogy a számok fel- dolgozására specializálódott agyi hálózat több területe is érintett a WMS-ben, tehát az adaptív plaszticitás feltételei meglehetősen korlá- tozottak. HIVATKOZOTT IRODALOM Ashcraft, M. - Fierman, B. (1982): Mentái addition in third, fouth and sixth graders. Journal of Experimental Child Psyrhology, 33, 216-234. Beishuizen, R. (1985): Evaluation of the use of stnicturcd materials int he teaching of primary mathematics. In Alloway, B. S. - Mills, G. M. (eds.): New directions in education and training trchnology: Aspeets of ' edcuMlional fedi- nology. London, Kogan l’agc, 246-258.
IMIílSZKAI.klU.IA 259 Brookshire, B. - Butiéi, 1. J. - Ewing-Cobbs, 1.. - l'lclchcr, J. M. (1994): Netirofrsychologieal characieiislics of children with Ibinettc syndrome: Evidence fór a nonvcrbal learning disability? Journal of Clinical and Kx- periinental Neuropsychology, 16, 289-302. Campbell, J. 1. I). - Clark, J. M. (1992): Cognitive nnmber processing: An encoding-complex perspectivc In Campbell, J. 1. D. (ed.): The natúré and origins of mathematical skills. Advances in Psychology 91. Amsterdam, North I lolland, 457—492. Dchaene, S. (2000): Cercbral bases of number processing and calculation. In Gazzaniga, M. S. (ed.): The New Cognitive Neurosciences. 2nd Edition. Camb- ridge, MA, MIT Press, 987-998. Dehacne, S. (2002): Single-neuron arithmetic. Science, 296, 1652-1653. Dchaene, S. (2003): A számérzék. Miként alkotja megaz elme a matematikát? Bu- dapest, Osiris Kiadó. Dchaene, S. -Piazza, M. -Pinel, P. -Cohen, L. (2003): Three parietal circuits fór number processing. Cognitive Neuropsychology. Galaburda, A. M. - Bellugi, U. (2000): Multilevel analysis of cortical neuro- anatomy in Williams syndrome. Jourmal of Cognitive Neuroscience, 12, 1, 74-88. Gcary, D. C. (1993): Mathematical disabilities: Cognitive, neuropsychological and genetic components. Psychological Bulletin, 114, 345-362. Gelman, R.-Gallistel,C. R.(1978): The child's understandingof numbers.CwM ridge, MA, Harvard University Press. Ginsberg, H. (1977): Childrensarithmetic: Thelearningprocess. New York, D. Van Nostrand. Kinsbourne, M. - Warrington, E. K. (1963): The developmental Gerstmann syndrome. Archives of Neurology, 8, 490. Kosc, L. (1974): Developmental dyscalculia. Journalof LearningDisabilities, 7, 164-177. Luria, A. R. (1966): The higher corticalfunctions of mán. New York, Basic Books. Luria, A. R. 1973): The workingbrain. London, Allén Lane, Penguin. McCIoskey, M. (1992): Cognitive mechanisms in numerical processing: Evidence from acquired dyscalculia. Cognition, 44, 107-157. N'icdcr, A. - Erccdman, D. J. - Miller, E. K. (2002): Representation of the quantity of the visual items in the primate prefrontal cortex. Science, 297, 1708-1711. Rotirkc, B.-Strang, J. (1981): Subtypcs of reading and arithmetic disabilities: A neuropsycholopgical analysis. In Ruttcr M. (ed.): Behavioralsyndromes of brain dysfunction in children. New York, Gnilford. Sieglcr, R. S. (1988): Individual differences in strategy choice: Good students, not-so-good students and pcrfcetionists. Child Development, 59, 833-851. Saxc, G. B. - Posncr, J. (1983): The development of numerical cognition: (Iross-cidiural peispectivcs. In Ginsberg, 11. P. (cd.). New York, Acatlcmic Press.
260 1.1.SZÁMOLÁSI ZAVAROK Shalev, R. S. - Gross-Tsur, V. (2001): Dcvclopnicmal dyscalculia. Pediatrir Neurology, 24, 337-342. Starkey, P. - Spelke, E. S. - Gelman, R. (1990): Numerical abstractíon by humán infants. Cognition, 36, 97—127. Szűcs, D. - Csépe, V. (2004): Access to numerical Information is dependent on the modality of stimulus presentation in mentái addition: a combined ERP and behavioural. Cognitive Brain Research, 19, 10-27. Temple, C. (1989): Digit dyslexia: A category-specific disorder in develop- mental dyscalculia. Cognitive Neuropsychology, 6, 93-116. Temple, C. (1991): Procedúra! dyscalculia and number fact dyscalculia: Double dissociation in developmental dyscalculia. Cognitive Neuropsychology, 8,155- 176. Temple, C. (1992): Developmental dyscalculia. In Segalowitz, S. J. - Rapin, I. (eds.): Handbook of Neuropsychology. Amsterdam-London, Elsevier. Temple, C. (1994): The cognitive neuropsychology of the developmental dyscalculias. Current Psychology of Cognition, 133, 351-370. TOVÁBBI TÁJÉKOZÓDÁST SZOLGÁLÓ IRODALOM Bryant, P. - Nunez, T. (2002): Children’s understanding of mathematics. In Goswami, U. (ed.): Childhood Cognitive Development. London, Blackwell Publishers, 412-440. Cohen, L. - Dehaene, S. (2000): Calculation without reading: unsuspected residual abilities in pure alexia. Cognitive Neuropsychology, 17, 563—583. Márkus A. (2000): A matematikai képességek zavarai. In Illyés S. (szerk.): Gyógypedagógiai alapismeretek. Budapest, ELTE Kiadó, 151-163. Márkus A. - Tomasovszki L. - Barczi J. (2000): Diszkalkulia és a figyelem- zavar-hiperaktivitás szindróma. Magyar Pszichológiai Szemle, LV, 4,567-582.
14. A kognitív fejlődés modelljei Az utolsó fejezetben röviden áttekintjük azokat az elméleteket, ame- lyek megfelelő vonatkoztatási keretül szolgálhatnak a kognitív fejlő- dés-neuropszichológia művelésében. Bár ezeknek az elméleteknek a többsége elsősorban a tipikus kognitív fejlődés magyarázatára szüle- tett, van néhány olyan, amely a fejlődési zavarok értelmezésével is megpróbálkozott. A kognitív fejlődés pszichológiai irodalmát az adat- gazdagság, illetve az egyes megismerési funkciókra kidolgozott model- lek sokszínűsége jellemzi. A nagy, átfogó fejlődési elméletek száma már jóval kisebb. A magyarázó erejű nagy elméletek nélkül azonban nehéz a tipikus és atipikus fejlődést értelmezni, nehéz olyan ajánláso- kat megfogalmazni, amelyek alapján a gyerekeket oktató tanárok és a zavarokkal foglalkozó klinikusok eligazodhatnának. A gyakorló szakemberek a mai napig is két rendkívüli hatású alkotó elméletrendszerre támaszkodnak; a mindig „divatos” Piaget-éra és az újra felfedezett Vigotszkijéra. A nagy klasszikus elméletek, mint majd látni fogjuk, a tipikus és az atipikus fejlődési magyarázatában is korlá- tokba ütköznek. Többek között ez is vezetett az újabb fejlődési elmé- letek megjelenéséhez. Ezek az információfeldolgozás folyamatát eltérő keretekben, a konnekcionizmus és a modularitás jegyében értelmezik, továbbá az egyéni eltéréseknek külön fontosságot tulajdonítanak. 14.1. A kognitív fejlődés modelljei: Piaget és Vigotszkij A kognitív fejlődés pszichológiájában az egyik Örök kérdés az öröklés és környezet szerepe, a hatások érvényesülése az intellektuális fejlő- désben. Vigotszkij (1967, 197H) az öröklött funkciók kifejlődését és a kultúrával összefüggő fejlődést két külön fejlődési vonalnak tekintet-
262 i i. AkíXiNi rfvi i ji,öl)í:sm<>1)1.1.1.11:1 te. Fejlődéselméletében a nyelv központi szerepet tölt be, a nyelv a kognitív fejlődés alfája és ómegája. Az elmélet legfontosabb eleme, hogy az ismeretek fejlődése a jelentéssel bíró társas aktivitásból követ- kezik, a nyelv ezeknek az ismereteknek a formálásában vesz részt. A társas világban végzett műveletek a belső mentális világba továbbí- tódnak, és meghatározzák az olyan magasabb szintű kognitív művele- tek fejlődését, mint például a problémamegoldás. Vigotszkij (1981, 1986) szerint a gyerekek a nyelvi funkciók által közvetített problémamegoldási, gondolkodási technikákat először a társas aktivitásban működtetik, és csak ezután használják a mentális aktivitásban is. A mentális funkciók eredete tehát a környezet ingerei- re adott direkt reakciókban (ezeket határozza meg a biológia), a kultu- rális fejlődés kezdete pedig a szimbólumok, a mesterséges ingerek (je- lek) művelésében keresendő. A jelek rendszere Vigotszkij szerint a saját és mások viselkedésének a szervezésére szolgál. Ebben legfonto- sabb szerepe a nyelvnek van, hiszen ez az absztrakt gondolkodás, a ka- tegóriák kialakulásának a feltétele. Az emlékezeti fejlődésében például az alapfeltétel az aktuális tapasztalat epizodikus nyomának megtartása és verbális átkódolása olyan reprezentációvá, amelyhez hozzáférhe- tünk, és amelyet kiegészíthetnek olyan kultúrafüggő, az emlékezeti funkciókat segítő emberi „találmányok”, mint amilyen az írás. A jelek használata az emlékezeti műveleteket kiterjeszti az emberi idegrend- szer biológiai korlátain túlra. A kognitív fejlődés az ilyen kultúraspeci- fikus kognitív és társas műveletek elsajátításán nyugszik. Vigotszkij az- zal érvel, hogy a gyerekek spontán egyéni teljesítménye és a felnőtt szakember irányításával elért teljesítménye jelentősen eltér, ez pedig arra utal, hogy a fejlődésben a környezet a meghatározó. Vigotszkij munkásságán és elméletének fejlődésén három fő elv vo- nul végig. Az első, hogy a genetikai eredetű fejlődési változások elem- zése nélkül a mentális funkciók alapjainak kialakulása nem érthető meg. Vigotszkij számára a genetikai elemzés nem egy a lehetséges megközelítések közül, hanem az egyik legalapvetőbb és legfontosabb. A fejlődésről kialakított elméletet nem csupán az ontogenezisre korlá- tozott magyarázat alkotja, hanem számos, az ontogenezissel összefüg- gésbe hozott evolúciós változás beépítése is. A genetikai megközelítést Vigotszkij két ok miatt is rendkívül fontosnak tartotta. Először, a men- tális funkciók a fejlődési átalakulások termékei, ezt pedig nem lehet az evolúciótól időfüggetlen elszigeteltségben tanulmányozni, hiszen a szerveződés lényeges aspektusát veszítjük el. Másodszor, a fejlődés so- rán bekövetkező alapvető változások nélkül nem érthetjük meg az em- beri cselekvést, a nyelvet, a gondolkodás fejlődését. A fejlődési vonal, a „természetes” és a „kulturális” interakcióinak és az ontogenezisben
II.1.AKtMlNI I ÍVIT|t í>l)I.SMOI)ll.l.|l I l'IAGlH'ftSVIGOTSZkl ,.’(»3 ennek az Hitelakciónak tulajdonított kulcsszerepei. A mentális Imike i ókar az aktív tényezők és a kultúra eszközei formál ják. A inai napig kér- dés azonban, hogy a kultúra eszközei (például az oktatás módszerei) miként formálják a kognitív fejlődést. Vigotszkij a kulturális tényezők közé sorolta a történelmi tényezőket is, és úgy vélte, hogy ennek komoly hatása van a fejlődésre. Ebből az elképzelésből kiindulva az 1930-as években Luriával együtt Üzbegisz- tánban összehasonlító tanulmányokat végeztek. Ezekben a klasszikus- nak számító vizsgálatokban az absztrakt problémamegoldó képesség eltéréseit vizsgálták az analfabéta és a szovjetek kollcktivizálási moz- galmában újonnan írni-olvasni tanuló felnőttek kategorizáeiós teljesít- ményének mérésével. Absztrakt formákat és mindennapi tárgyakat (Luria beszámolója 1979, 58-80) használtak a problémamegoldás! fel- adatokban, és lényeges különbséget találtak az analfabéták és írástu- dók, illetve az üzbégek és az oroszok között. Eredményeiket az adott kultúrák eltérő történelmi fejlettségi szintjével magyarázták és a társa- dalom fejlődése és az ember mentális fejlődése közötti szoros össze- függés bizonyítékának tekintették. A vizsgálat eredményei és módsze- rei a 80-as évektől kezdődően ismét előtérbe kerültek. Ezek az újabb tanulmányok azonban már arra voltak kíváncsiak, hogy a formális isko- lai oktatás, az írástudás miként befolyásolja a problémamegoldás, a lo- gikai és matematikai gondolkodást az egyes kultúrákban (Wertsch és mtsai 1995). Vigotszkijnak a történelmi eltérésekre alapozott fejlő- déselképzelését ma valamennyi elmélet elutasítja, a fejlődésben meg- jelenő kultúrközi eltérések fontosságát azonban rendkívül fontosnak tartja (Colé 1996). Vigotszkij elméleteinek harmadik fő vonulata az egyéni mentális funkciók társas eredetével foglalkozik. Az elmélet szerint az elme fej- lődésének első szakasza a funkciók intermentális, majd intramentális szintjén jelenik meg. Elképzelése szerint a „proximális fejlődési zóna” a kulturális fejlődés törvénye. A proximális (= közeli) fejlődési zóna Vigotszkij sajátos metaforája, azt a távolságot hivatott kifejezni, amely az egyéni teljesítmény, illetve a felnőnek által irányított, valamint a kortársakkal együtt elért teljesítmény között van. A proximális fejlődé- si zóna (PEZ) elméletet Vigotszkij, eltérően a másik két koncepciótól, kevésbé fejtette ki publikációiban. Elsősorban azokban az érvelései- ben használta, amelyekben a pedagógiában elterjedő IQ-tesztelés és teljesítményfelmérés ellen lépett fel. Ma a PFZ-elmélet megint igen népszerű, különösen az iskolai teljesítmények felmérésének módsze- reit erősen vitató országokban, például az USA-ban. Piagcl sohasem fogadta el Vigotszkij két fejlődési (genetikai és kul- turális) vonal elképzelését. Az öröklés és a környezet dichotómiáját so-
264 I I A KOGNITÍV I ICJI ZlDÍ'.S M( >1 >líl .l.jl.l hasem tekintette magáénak, elméletét egy másfajta gondolkodásmód vezette, azaz, a két fejlődési vonal között működő harmadik faktor vagy harmadik alternatíva, a „ tértin m quid” (Piaget 1923). Ez konkrétan azt jelenti, hogy a mentális fejlődésnek az öröklött és környezeti tényezők csak szükséges, de nem elégséges feltételei. Piaget szerint a reprezen- tációs szerkezetben egyszerre következnek be a változások, mégpedig két mechanizmus, az asszimiláció (saját rendszer igazítása) és az ak- komodáció (környezethez igazodás) segítségével. A piaget-i elmélet egyik központi eleme az egyensúlyi állapotok kialakulása, azaz az ekvilibráció (equilibration). Mindig csak az egyensúlyi állapot elérése után kezdődhet egy újabb fejlődési szint, a magasabb szinten megjele- nő változások viszont az egyensúlyi állapot felbomlásával, majd maga- sabb szinten történő újraszerveződésével járnak. A tertium quid egy merőben másfajta utat ír le, ma leginkább egy olyan területáltalános fejlődési modellnek neveznénk, amelyben az egyensúlyi állapotok el- érésének mechanizmusai azok, amelyek veleszületettek. A piaget-i modell öt (1950), később három (1972) nagy fejlődési szin- tet, ezen belül pedig szakaszokat különít el. Az egyes fejlődési szaka- szok elérésének több feltétele van, Piaget felváltva használja az állo- más, a szint és periódus, illetve a szakasz kifejezéseket. Az elmélet fejlődési szinteket ír le, kérdés azonban, hogy pontosan minek a szint- jét. A válasz akkor lesz viszonylag egyszerű, ha megértjük, a piaget-i el- mélet episztemológia, azaz tudáselmélet. Azt kellene tehát megfogal- maznunk, hogy mit is tekintünk tudásnak. A tudás definíciója azonban sokkal inkább normatív, mintsem empirikus kérdés, miközben a tudás fejlődésének meghatározása az empíria segítségével lehetséges. Piaget ezt úgy oldotta meg, hogy a tudás fejlődését aszerint rendelte az egyes szintekhez, hogy „mit tud” a gyermek. A háromszintes elmélet a mentá- lis (praktikus intelligencia, reprezentációs gondolkodás, formális megér- tés), a szociális (ritmus, szabályozás és csoportosulás) és a modális tudás- beli (realitás, szükségesség, lehetőség) fejlődés általános szakaszait írja le. A kognitív fejlődés műveletszempontú megfogalmazása viszont másként, a megismerési funkciók, de mindenekelőtt a gondolkodás fejlettségi szintjei szerint szerveződik. A szenzomotoros (0-2 év) és a műveletek előtti (2-8 év) szinteket a konkrét (8-12 év), majd a formális műveletek (12-16 év) szintje követi. Ez utóbbi szakasz végére jut el a fejlődés a felnőtteket jellemző formális logikai gondolkodás szintjére. Minden szint elérésének több követelménye van, ezek közül a legtöbb kritika talán a nyelvi követelményt érte. A számérzék normál fejlődé- sénél is foglalkoztunk röviden az elképzeléseket ért kritikákkal. Piaget fejlődéselméletéhez hasonló átfogó elmélet a mai napig nem született. A kognitív fejlődés-neuropszichológia gondolkodásmódját az
H Z. m<>i>(ii.akhAsi'si i.ji,flr>ft.s ___ elmélet több aspektusa is befolyásolta. Ezek közül az egyik az elme mint biológiai képződmény koncepciója, amely a modern idegtiidomá- nyi kutatásokkal egyre több támogatást kap. A másik a fejlődési szin- tek, illetve az azokhoz tartozó egyensúlyi állapotok kialakulásának és felbomlásának elképzelése. A fejlődési zavarok értelmezésében a szin- teknek, a kritériumok érvényesülésének és az ekvilibrációnak lehet szerepe. Kérdés azonban, hogy ez az utóbbi az eltérő induló értékekkel fejlődő rendszerben azonosan jelenik-e meg. Valószínű, hogy nem, hi- szen a szintek elérésének nem egy olyan kritériuma van, amelyek nél- kül tovább fej löd hetnek egyes funkciók, és még a disszociációk megje- lenése sem „kötelező”. Kár lenne azonban Piaget elméletén számon kérnünk, miért nem ad megfelelő támpontokat az atipikus fejlődés magyarázatához, hiszen a tudás fejlődésének akkori elméletei nem iga- zán foglalkoztak a fejlődési zavarokkal. 14.2. Modularitás és fejlődés Piaget a kognitív fejlődést az egyre összetettebb mentális reprezentáci- ók elsajátításával magyarázta, amelynek során mechanizmusként az asszimiláció, az akkomodáció és az ekvilibráció működik. Piaget mo- dern követői is ebben a szellemben alkották meg modelljeiket, azaz feltételezték, hogy a magasabb fejlődési szintek egyre komplexebbek, és ebben a reprezentációknak van egyre meghatározóbb szerepe. Egy radikálisan más elképzelés (Fodor 1980) szerint a reprezentáció válto- zásában olyan más mechanizmusok érvényesülnek, amelyekben a ta- nulási mechanizmusoknak nincs feltétlenül szerepük. Fodor elmélete szerint a fejlődés során bekövetkező változások az érés eredményei, a tanulás a fejlődés adott szintjén elérhető reprezentációelőzmények közötti választás. Fodor elmélete nagy hatást tett a fejlődéselméletek alakulására, jóllehet megállapításai számos vitához, valamint további elméletek megjelenéséhez vezettek. A modularitás elképzelés a nor- máltól eltérő fejlődéssel foglalkozóknak sokáig nagyon tetszett, külö- nösen pedig azoknak, akik a kognitív fejlődés-neuropszichológiában a felnőtt neuropszichológiához hasonlóan a kettős disszociációkat keres- ték. Felmerül azonban a kérdés, hogy a kognitív architektúrán belül megjelenő eltérő fejlődési elmaradások ugyanúgy szelektív hatású- ak-e, mint a szerzett zavarok esetében, azaz a kognitív rendszer egyes elemei megfelelően fejlődnek és működnek, míg mások elmaradnak. A szelektivitásnak akkor kell érvényesülnie, ha a modularitás a fejlő- désre is igaz elveket fogalmaz meg. A modularitás elmélete szerint az információfeldolgozást icrdlctspccifikus modulok és általános célú
266 14 A KOGNITÍV l|',|L< >l)í'SMOt1l'.l J.JI',1 központi rendszerek végzik. A modulok az eredeti meghatározás sze- rint olyan funkcionális egységek, amelyeknek működését merev, min- dig érvényes sajátosságok jellemzik. A modulok területspecifikusak (a domain itt inkább funkcióterületet, pl. nyelvet, jelent), és egy meghatározott célt szolgáló feldolgozórend- szerként kell elképzelnünk ó'ket. A modulok zárt rendszerek (encapsu- lated), működésük gyors, automatikus és önkéntelen (mandatory). Ez azt jelenti, hogy a modulon belüli folyamatok a megfelelő bemenet ha- tására mindig végbemennek, a folyamat a kezdettől a végéig ugyan- azon a modulon fut végig, interaktív kapcsolatai más modulokkal nin- csenek. A modulok kimenete felszínes, azaz a megfelelő csatlakozási pontokon lehetséges a kapcsolódás a központi rendszerekhez. Ebből természetesen az következik, hogy a központi rendszerek hozzáférése a modulon belüli feldolgozás eredményéhez meglehetősen korlátozott. A moduláris felépítésnek az idegrendszer működésére vonatkozó imp- likációja, a behuzalozottság, azaz a modulok rögzített felépítettsége. A moduloknak azonban nem csupán felépítettsége rögzített, hanem fejlődési sorrendje és üteme is. Ebből az következik, hogy a modulok sérülését, eltérő működését disszociáló zavarjelek kell kísérjék. A moduláris szerveződés számos törvényszerűségét nem igazolták a felnőtt neuropszichológiai kutatások. A fejlődési zavarok értelmezése- kor pedig még inkább nyilvánvalóvá válik, hogy a modulokra nem fel- tétlenül igaz valamennyi, a fentiekben megfogalmazott feltétel. Ez vo- natkozik a bemeneti jelenségektől az információs zártságon át az idegi huzal ozottságig. Sokan, bár nem értenek egyet a szigorú modularitással, a területspe- cifikus elveket meghatározónak tartják a fejlődésben. A területspecifitás elvének elfogadása pedig attól függ, hogy miként határozzuk meg a te- rület (domain) fogalmát. Sajnos ez gyakran összekeveredik a modul fo- galmával. Míg az utóbbi egy információfeldolgozó egység (ismeretek és műveletek együttese), a terület a tudást megalapozó reprezentációk sorozata (nyelv, számérzék stb.). Ez azt jelenti, hogy feltételezhetünk területspecifikus és területáltalános műveleteket anélkül, hogy el- fogadnánk a Fodor-féle meglehetősen rigid modularitáselképzelést. Gelman (1990) szerint például a fejlődési tanulást előre programozott területspecifikus elvek irányítják. Karmiloff-Smith (1994) szerint vi- szont a fejlődés fázisait (nem szintjei vagy stádiumai, mint Piaget-nál) az jellemzi, hogy a változások az egyes területeken nem egy időben zaj- lanak, a területeknek egy lazábban értelmezett modularizációja megy végbe. A szabadabban értelmezett inodularizáeió és a tcrületspccifikiisság nem egy fejlődési zavar esetében jól használható a tipikus fejlődéstől
1-1 l.AkOGNIlíV I i:|l,(‘>l>í:SK(>NNI.K(:i(>NISIAMOI>l.l.l.|IJ 267 cltéiő visclkcdésminlazat értelmezésében. Ennek gyakori pékiája- ként szokott szerepelni az autizmusspektrum-zavar vagy a Williams- szindróma. kérdés azonban, hogy ezek a fejlődési zavarok valódi példái-e a tcriilctspecií'tkus kieséseknek, vagy másfajta, például működésbeli eltéréseket is feltételeznünk kell. Mindenesetre két dolog biztosnak látszik; a területáltalános fejló'dési modellekkel nem magyarázhatók a területen belüli, illetve a területek közötti disszociációk, a fejlődés és a fejlődési zavarok természete nem magyarázható kizárólag területspe- cifikus folyamatokkal. Karmiloff-Smith (1994) szerint a fejlődés felfogható a modularizáció és az információk explicit tudássá alakításaként. Ez utóbbit szolgálja a reprezentációs újraírás, amelynek feltételezése magyarázhatóvá teszi a fejlődési változások rugalmasságát, valamint a fejlődési zavarokban be- következő kompenzációkat. A reprezentációs újraírás (Karmiloff-Smith 1994) elképzelése szerint olyan ismétlődő folyamat, amely ugyan területáltalános, alakulását azonban a területspecifikus reprezentációk befolyásolják. A fejlődés során a reprezentációs újraírás fázisai ismét- lődnek, amelyben az első fázist a környezetre irányuló, a másodikat a reprezentációra irányuló műveletek uralják. Csak ezt követően alakul ki a reprezentációk és a környezeti ingerek összehangolódás. A repre- zentációs kapcsolatok a modellben műveleti kódokat jelentenek, ame- lyek szekvenciálisán épülnek fel, és elkülönülten raktározódnak. A területáltalános változásokat azonban a modularizációs elméletek is elfogadják, hangsúlyozva, hogy a fejlődés során vannak kiterjedt vál- tozások, amelyek az egyes területeken eltérően nyilvánulnak meg. A kognitív fejlődés-neuropszichológiai adatok mindenesetre azt su- gallják, hogy a fejlődés a területáltalános és területspecifikus változá- sok interakciója. Ennek az interakciónak a sérülései eltérőek az egyes fejlődési zavarokban. 14.3. A kognitív fejlődés konnekcionista modelljei A konnekcionista modellek egyik célja a fejlődés számítógépes progra- mokkal történő szimulációja. Ezek többek között azzal foglalkoznak, hogy a fejlődés eredményeként milyen változások következhetnek be, akár anélkül is, hogy minőségileg más szerkezet vagy más mechaniz- mus működne (MeClelland-Jenkins 1991). A konnekcionista mo- delleket sok kritika érte, egy azonban biztos, nativistának nem nevez- hetők. A kezdeti modellek a tiszta lappal (tabitla rasa) induló fejlődést mo- dellezték, azaz az aktivációs szinteket cs működési súlyokat nem hatá-
268 14 A !<(>(,NI TÍV I EJI.ŐDfiS MOIH'.1,1 ,.|EI rozták meg előre. A modellekben azonban lehetséges a prediszpozí- ciókat modellező algoritmusok modellezése, mint ahogy az is lehetsé- ges, hogy a fejlődés induló értékeit az atipikus fejlődésnek megfelelő- en határozzuk meg. A leggyakrabban használt modellekben minden egyes hálózat meghatározott feladatra készül, meghatározott bemenetre érzékeny, ami specifikus, az a tanulási algoritmus. Ebből a szempont- ból tehát a hálózatok a modularizáció folyamatát utánozza. A konnek- cionista modellek azonban elsősorban a fejlődési elméletek megállapí- tásainak tesztelésére alkalamasak, jóllehet hasonló típusú számításokat végeznek, mint amit az agyi hálózatról képzelünk. A konnekcionista rendszerek egyszerű feldolgozási egységekből van összekapcsolva. Minden egység egy adott aktivációs szinten (hasonló- an a neuronok tüzelési szintjéhez) működik, ez a működés a szomszé- dos egységeket a köztük levő kapcsolat erőssége szerint befolyásolja. Egy adott egység (hasonlóan a neuronokhoz) gátolhatja vagy serkent- heti a szomszédos egységek működését. Saját aktivációját viszont a kö- zeli egységes gátlási és serkentés! funkciók összege, valamint saját vá- laszkészsége (általában nem lineáris küszöbfunkció) határozza meg. A hálózat szerkezetét az egységekből álló rétegek (minimálisan három) alkotják, ezek a bemenet, a belső folyamatok (a modellek rejtett egysé- gének nevezik) és a kimenet rétegei. Az aktiváció terjedése egyirányú, azaz a bemenettől a kimenet felé előreható. A környezet hatását a be- menet aktivációs szintjének változtatása képviseli. A kapcsolaterősség (súly) változása jelenti az információ tárolásában bekövetkező változá- sokat. Számtalan tanulási algoritmust használnak a modellek, azonban a többség egy olyan hatásmérési eljárást működtet, amely a kapott és a kívánatos kimenet különbségét jelzi, és az így létrejövő hibajelzésre változás következik be (pl. a kapcsolaterősségben), azzal visszaható korrekció jön létre (Rumelhart és mtsai 1986). Általában három eltérő rendszert szoktak alkalmazni. Az attraktorhálózatok a stabil állapot el- éréséig működő aktivációs ciklusokat, a rekurrens hálózatok a beme- neti ciklusokat újrafutó, az előző bemenetre „emlékező” rendszert, az önszervező hálózatok a bemenet reprezentációján futó, kimenetet nem kívánó rendszert alkalmaznak. A konnekcionista modellek egyik kétségtelen előnye, hogy az atipi- kus fejlődést a kiinduló értékek változtatásával képes modellezni, ezért elvileg az eltérő eredetű zavarokat el tudja egymástól különíteni. A fejlődési zavarok eltérő csoportjai (ismert genetikai eltérés, viselke- déses eltérés, ismeretlen eredetű mentális retardáció, környezeti ha- tásból eredő eltérések) akkor modellezhetők, ha az eltérések megérté- sét szolgálja. A kapcsolaterősség eltéréseinek megállapítása egyelőre ehhez nem elegendő. A konnekcionista modellek a fejlődési zavarok
I I I A /I H/l I I l’S I I I < ll >11 ZAVAHOK II II Hl I I ’(>') megöléséhez akkui jáinlliainak igazan hozza, ha kél fontos kérdési jól tudnak kezelni. Az egyik a modularizációés a modulok közötti interak- ciók kéidcse, a másik a fejlődési tanulás környezeti feltételeinek a mo- dellezése. Ez utóbbit a legtöbb modell passzív tényezőként kezeli, az igen kevés dinamikus hálózati modell nem tudja a tapasztalat hatásait kezelni, mivel ezek a rendszert instabillá teszik. Ennek megoldása va- lószínűleg a több komponensből álló tanulórendszerekben lehetséges csak (McClelland és mtsai 1995). 14.4. A szerzett és fejlődési zavarok eltérései A kognitív fejlődés-neuropszichológia kialakulásakor az első cél az adott fejlődési zavart jellemző gyengeségek és erősségek leírása, azaz a viselkedéses fenotípus meghatározása volt. Megjelent ezenkívül az az irányzat is, amely szerint a fejlődési zavarok vizsgálata közelebb vihet a normál fejlődés megértéséhez. Ennek tipikus gondolkodásmódját az jellemzi, hogy meghatározza, egy adott zavarban egy A képesség kiala- kul-e a B képesség megjelenése nélkül. Akkor, ha ez lehetséges, felté- telezhetjük, hogy B nem feltétele az A fejlődésnek. Ennek más szem- pontú megnyilvánulása a fejlődési zavarban épen maradó alrendszerek meghatározása azzal a céllal, hogy ezt az oktatásban, fejlesztésben fel- használhassuk. Az ép alrendszerre vonatkozóan azonban számos vita uralja a fejlődés-neuropszichológiát. Az ép és sérült alrendszerek meg- különböztetése a felnőtt-neuropszichológia szemléletmódjának folyta- tása. A felnőtt kognitív neuropszichológiában az ép/sérült disszociáció a kognitív rendszeren belül elkülönülő, adott agyi területekhez köthe- tő, specializált rendszerek azonosítását szolgálná. A kognitív fejlődés- neuropszichológiában azonban ez a szemlélet nem használható. A felnőttrendszert ugyanis nem használhatjuk modellként, hiszen a fejlődési zavarokban nemcsak a zavar, hanem a fejlődési aspektus is figyelembe veendő. A felnőttmodell alkalmazásakor ugyanis két lé- nyeges feltételnek kellene megfelelni. Az egyik feltétel szerint a fejlő- désben a kezdetektől fogva a felnőtthöz hasonló specializált rendsze- reknek kellene létezniük. Mint az eddigiekből láthattuk, ez nem így van. A specializált komponensek megjelenése a fejlődés eredménye, a fejlődés során pedig aszerint következnek be változások, hogy a fejlő- dő rendszernek a tipikustól eltérő működése a környezettel interakció- ban milyen alternatívákhoz vezet. A felnőttmodell másik lényeges implikációja az lenne, hogy a fejlődési zavar jellegzetes eleme a kogni- tív rendszer fejlődését nem befolyásolja, azaz a zavar körül normálisan működő funkciók léteznek. Ez a fajta függetlenség azonban nem jel-
270 i i.a k(x;nh,ívi i:ji/)I>í;sm()I)i;i.i.|i:i lemzi a normál fejlődést, hiszen a kezdetektől fogva a kognitív kompo- nensek interakciója figyelhető meg (Bishop 1997). A felnőttmodell tehát nem alkalmazható, különösen pedig azért nem, mert a fejlődési zavar egy olyan hosszú fejlődési folyamatban je- lenik meg, amelyben az egyes műveletek kezdeti feltételei eltérőek. Az eltérések kezdetben akár csekélyek, rejtettek is lehetnek (például a korai agysérülések; Bates-Roes 2001), a fejlődés során azonban, kü- lönösen ha valamilyen megismerési funkcióban meghatározó szere- pük lesz, felerősödnek. Ez azt jelenti, hogy az atipikusán fejlődő kog- nitív rendszerek gyengeségei és erősségei másfajta eltérésekhez vezetnek, mint amelyeket a felnőttkori szerzett zavaroknál látha- tunk. Ez eredményezheti egyes funkciók fejlődésében a tipikusnál magasabb szint elérését is. A normálnak tűnő, azaz a viselkedéses szinten azonos funkciók hátterében állhatnak atipikus kognitív folya- matok (Karmiloff-Smith 1998). Ennek jellegzetes példái az agyi mű- ködések kerülő útjait használó kompenzációs mechanizmusok, ame- lyek feltárására csak bizonyos mutatók (feladatmegoldás sebessége eltér, pontossága nem), illetve módszerek (agyi funkciók) segítségével lehetséges. A fejlődési zavarokban tapasztalt mintázatok a legtöbb esetben el- térnek a felnőttétől, hiszen nem egy kész rendszer veszíti el valamilyen működési lehetőségét, hanem a hiányok mellett alakul ki úgy, hogy környezetében funkcióképes legyen. Ennek egyik tipikus példája a specifikus nyelvi zavar (SLI). A korlátozott nyelvi képesség nem jár együtt a hallás zavarával, neurológiai sérüléssel vagy nagyon alacsony IQ-val (Leonard 1998, Dodd 1995). Gyakori az SLI-ben, hogy a nyelv- tani szabályok használata zavart, miközben a lexikonhoz való hozzáfé- rés ép, azaz a fejlődésben kerülő utak lehetségesek. Ugyanígy tipikus példái a felnőttétől eltérő kognitív mintázat megjelenésének a geneti- kai eredetű zavarok, mint például a Williams-szindróma. A fejlődési hatások és az atipikus genetikai program egyidejű érvényesülése lehe- tővé teszi, hogy a területáltalános képességek alacsony szintjének elle- nére, egyes specifikus területek, például a nyelvi funkciók viszonylag megtartottak legyenek. Nem szabad azonban megfeledkezni arról, hogy az ilyen genetikai eredetű szindrómáknál az agy egyes területei- nek (okcipitális sorvadás, temporális túlfejlődés) lényegesen eltérő fej- lődése előreprogramozott, sőt az is lehet, hogy kevesebb interakciót engedélyez. A tipikus fejlődésre vonatkozó következtetésekkel azon- ban nem árt óvatosnak lennünk, a nyelvtan innát struktúráit akkor ál- líthatjuk szembe a lexikon kialakulásának eltérő mechanizmusaival, ha feltételezhetjük, hogy mindkettő kialakulásának ugyanúgy épek a neurális feltételei.
.ASZIK :i l'AN i'sorAkmís 271 A fejlődési /.jvatoknál arról sem szabad megfeledkeznünk, hogy a kognitív funkciók kialakulásának egyes fázisaiban a funkcionális al rendszerek egymáshoz kapcsoltan alakulnak ki. Az olvasási zavarokat például szinte mindig kíséri a helyesírás zavara, valószínű tehát, hogy kialakulásuk közös eredőre vezethető vissza. Az eltérő rendszerekben bekövetkező zavarok kapcsolatai azonban felvetik azt a kérdést, hogy valóban merev modularitás érvényesül-e a fejlődésben. Jelenlegi ada- taink mind arra utalnak, hogy a specifikus rendszerek zártsága legalább annyira nem érvényesül a fejlődésben, mint más feltételek, például a merev, változtathatatlan behuzalozottság. 14.5. Plaszticitás és öröklés Az atipikus fejlődés vizsgálatából levonható következtetéseinknél, bármilyen modellből induljunk is ki, nem szabad megfeledkeznünk két lényeges tényezőről. Az egyik a genetikai program, a másik pedig a plaszticitás, azaz az idegrendszeri mechanizmus, amely a környezeti hatások érvényesülését biztosítja a prediszpozíciókat tartalmazó prog- ramban. Ha ez így van, mi az akadálya annak, hogy a fejlődési zavar nem tűnik el egy ilyen, a változásokra a mechanizmus szintjén alkal- mas rendszerben? Feltehetően azért, mert a genetikai eredetű zavarok esetében a plaszticitás kompenzációs mechanizmusai nem érvényesül- nek, amennyiben annak alapmechanizmusai genetikai kontroll alatt állnak. Számos fejlődési zavar genetikailag előprogramozott (nem je- lent kivételt a sokak által civilizációs problémának tekintett diszlexia sem), a területáltalános és a területspecifikus funkciók alakulása is, csak korlátozottan változtatható utat jár be. Ebből a szempontból a ko- rai sérülések egészen más természetűek. Ha csupán a nyelvi fakultás fejlődési zavarait nézzük (például LKS, SLI, apraxia, autizmusspektrum- zavar), észre kell vegyük, a genetikai programba nehéz beavatkozni. Az olvasás és helyesírás zavarai esetében kicsit más a helyzet, tekintettel arra, hogy kialakulását több gén határozza meg, mégpedig nem a klasszikus mendeli öröklési szabályok szerint. A fenotípusok variációja ilyenkor lényegesen nagyobb, és az adaptív plaszticitásnak is nagyob- bak lehetnek az esélyei, mint például az egyetlen gén sérüléséhez köt- hető fejlődési zavaroknál (például Williams-szindróma). A genetikai eredetű zavaroknál érvényesülő merev programtól elté- rőek lehetnek a korai (szülés előtt, körül, után) sérülések következté- ben megjelenő zuvarmintázatok, Elképzelhető, hogy ezekben az ese- tekben nem mindig érvényesül az adaptív plaszticitás. Hormonális és biokémiai hatásokra olyan változások következhetnek be az agyi háló-
hl A K< MiNITÍV l'l'.Jl/W.S M( )l >1.1,1Jlll zatok fejlődésében, amelyek eltérően érintik az egyes lokális hálózatok és így egyes területspecifikus funkciók fejlődését. Ennek tipikus példái a fenilketonuria, a Turner-szindróma is. Ezek a változások is lehetnek persze genetikailag programozottak, azaz a két hatás nem vagylagos. A különböző típusú fejlődési zavarok kognitív neuropszichológiai vizsgálatánál tehát mindig szem előtt kell tartanunk, hogy mit is tu- dunk a zavart jellemző kognitív funkciók biológiai hátteréről. A geneti- kai eredetű és a korai sérülésekből eredő eltérő fejlődés adataiból más- ként fogunk következtetni a tipikus kognitív fejlődésre, ha tudjuk, a tipikustól eltérő induló értékek mennyire kötöttek egy adott terület- hez, illetve az agyi plaszticitásnak milyen formái érvényesülnek. HIVATKOZOTT IRODALOM Bates, E. - Roc, K. (2001): Language Development in children with unilateral brain injury. In Nelson, C. A. - Luciana, M. (eds.): DevelopmentalCognitive Neuroscience. Cambridge, MA, MIT Press, 281-307. Colé, M. (1996): Cultural psychology: A once and future discipline. Cambridge, MA, Harvard University Press. Dodd, B. (1995): Differential diagnózis and treatment of children with speech disorder. London, Whurr. Fodor, J. (1980): Fixation of belief and concept acquisition. In Piattelli- Palmarini, M. (ed.): Language andLearning: The debate between Chomsky and Piaget. Cambridge, MA, Harvard Press, 143-149. Gelman, R. (1990): First principles organize attention to and learning about relevant data: Number and the animate-inanimate distinction of examples, Cognitive Science, 14, 79-106. Karmiloff-Smith, A. (1994): Precis of beyond modularity: A developmental perspective on cognitive Science. Behavioral and Brain Sciences, 17,693-745. Karmiloff-Smith, A. (1998): Development itself is the key to understanding developmental disorders. Trendsin Cognitive Sciences, 2, 389-398. Leonard, L. (1998): Children with Specific Language Impairment. Cambridge, MA, MIT Press. Luria, A. R. (1979): The making of mind: A personal account of saruiét psychology. Cambridge, MA, Harvard University Press. McClelland, J. L. - Jenkins, E. (1991): Natúré, nurture and connections: Implications of connectionist models fór cognitive development. In van Lehn, K. (c&fiArchitecturesfór intelligense. Hillsdale, NJ, Lawrence Erlbaum Associates, 41-73. McClelland,]. L.-McNaughton, B. L.-O’Reilly, R. G.(1995):Why thereare complementary learning systems in the hippocampus and neocortex: Insights from the success and failures of connectionist models of learning and memory. Psychological Review, 102, 419-457.
H.5. l'LASZTK T1ÁS f.NÖUÖKl.fíS ______ 273 Piagct, J. (1923): La psy< hologic dcs valcliirs religiciiscs. In Associaiioit Chrciicnnc I l'Eiiidinnls ilea la Suissc Roinamlc (ed.): Sainte-Croix. 38-82. Piagct, J. (1950): The psychology of intel/igenee. London, Rontlcdge and Kcgan Paul. Piagct, J. (1972): Thedevelopment of intelligence. Totowa, NJ, Littlefield, Adams. Rumelhart, I). E. - I Unton, G. E. - Williams, R. J. (1986): Learning internál reprcsentations by error propagation. In Rumelhart, D. E. - McClelland, J. L. (eds.): Parallcs distributed processing: Explorations in the microstructure of cognition: Vol. 1 Eoundations. Cambridge, MA, MIT Press, 318-362. Vigotsky, L. S. (1981): The genesis of higher mentái fubctions. In Wertsch, J. N. (ed.): The concept of activity in Soviet Psychology. Armonk, NY, M. E. Sharpé, 144-188. Vigotsky, L. S. (1986): Thought and Language. Cambridge, MA, MIT Press. Wertsch, J. V. - Hagstrom, E - Kikas, E. (1995): Voices of thinking and speaking. In Martin, L. M. W. - Nelson, K. - Tobach, T. (eds.): Sociocultural psychology: Theory andpractice of doingandknowing. Cambridge, Cambridge University Press, 276-290. TOVÁBBI TÁJÉKOZÓDÁST SZOLGÁLÓ IRODALOM Colé, M. - Colé, S. R. (1997): Fejlődéslélektan. Budapest, Osiris Kiadó. Piaget, J. (1970): Válogatott tanulmányok. Budapest, Gondolat Könyvkiadó. Piaget, J. (1978): Szimbólumképzés gyermekkorban. Budapest, Gondolat Könyv- kiadó. Pléh Cs. (szerk.) (1996): Kognitív tudomány. Budapest, Osiris Kiadó, 254-282.
Összefoglalás A megismerési funkciók gyermekkori zavarai a jól ismert, gyakran elő- forduló zavaroktól a ritka, kevésbé ismert szindrómákig terjed. Vala- mennyinek jellegzetessége a megismerési funkcióknak a tipikustól el- térő fejlődése vagy jellegzetes zavarmintázata. A fejlődési zavarokkal foglalkozó tudományterület, a fejlődés-neuropszichológia ismeretanya- ga számos diszciplína tudásanyagából ötvöződik, művelési területein, a klinikai, a kísérleti és kognitív neuropszichológiában eltérő szemlélet- módot alkalmaznak, a gyakorlati követelmények is mások, az elméleti alapozás azonban egy tőről fakad. A könyvben bemutatott elméletek, módszerek, esetek, agykutatási adatok a kognitív fejlődés-neuropszichológia szükséges alapismeretei. A tankönyv megírásához az a hazánkban is megfigyelhető átalakulási folyamat vezetett - hasonlóan az évekkel korábban végbemenő ame- rikai, német és angol átalakuláshoz -, amelynek eredményeként a neuropszichológia a viselkedéstudományok és a kognitív tudományok perifériájáról a diszciplínák főáramába és érdeklődési középpontjába ke- rül. Nem csupán az agy-viselkedés-megismerés hármasság viszonyrend- szerének megítélésében és kutatási lehetőségeiben bekövetkező forra- dalomról van szó, hanem arról is, hogy a neuropszichológia fejlődésével megjelenő komplex tudásra számos diszciplína széles szakembergárdája szeretne egyre jobban támaszkodni. A modern képalkotó eljárások ered- ményei és az agy sérülésével, fejlődési eltéréseivel összefüggő zavarok kognitív modelljei együttesen egy olyan minőségi változáshoz vezettek, amely magában hordozza a forradalmian új alkalmazás lehetőségét. A kognitív fejlődés-neuropszichológia a tipikus és atipikus fejlődésre jel- lemző' kognitív folyamatok természetének megismeréséhez nem csu- pán közelebb visz, hanem koncepcionális és módszertani összetettsége miatt sokféle szakma szakembereinek nyújt komplex ismereteket.
275 A könyv első fejczeici bemutatják a kognitív ícjlódcsncuiopszt cliológia és a társtudományok módszereit, koncepcionális alapjait. A főbb fejló'dési zavarok, károsodások, szindrómák bemutatása a kognitív ar- chitektúra szerint történik, azaz a kognitív pszichológia rendszerezési elveit követi. Mivel az. egyes szindrómák, átfogó fejlődési zavarok több megismerési területen is sérült vagy atipikus fejlődést eredményez- nek, ezeket többször is elemezzük. A kifejezetten komplex fejlődési zavarok megértését esettanulmányok bemutatása is segíti. Az egyes fejezetekben a fő szakmai tartalom mellett olyan kérdés megtárgyalására is sor kerül, amely a kognitív fejlődés-neuropszicholó- giában igen fontos szempont, nevezetesen a normál és zavart fejlődés- sel összefüggő kognitív teljesítmény értelmezési kérdéseire. Ennek oka elsősorban az, hogy az érésben levő, természetéből adódóan plasz- tikus agyi hálózat tudományos megismerése viszonylag új terület, az új adatok és a kognitív fejlődésben megnyilvánuló eltérések megfelelte- tése számos kérdés tisztázását igényli. A könyv első hat fejezete azokat a ncuropszichológiai és idegtudo- mányi ismereteket mutatja be, amelyek a fejlődés-neuropszichológiá- ban az alaptudás megszerzéséhez nélkülözhetetlenek. A könyv törzsét a kulcsszerepet betöltő megismerési funkciókhoz köthető zavarokat is- mertető fejezetek alkotják. Ezek a megismerési funkciók az észlelés, figyelem, végrehajtó funkciók, emlékezet, nyelv, írás, olvasás és szá- molás. Ezeknek a területeknek egy részén letisztultabb, jobban feltárt ismereteink vannak, ilyen például a fejlődési diszlexia, a diszgráfia a helyesírási zavarok, illetve egyes emlékezeti funkciók zavara. Számos fejezetben találhatunk olyan új eredményekre is, amelyek a megisme- rési funkciók zavarainak keveset vizsgált, a többinél (nyelv, emlékezet, észlelés) később fejlődésnek indult területeit érintik, mint amilyen a téri észlelés, az arcfelismerés fejlődési zavara vagy a diszkalkulia terü- lete, amelynek agyi mechanizmusait csak most kezdi igazán feltárni a kognitív idegtudomány. A könyv utolsó fejezete elsősorban a kognitív fejlődési zavarok feltárhatóságának kérdéseit, illetve pszichológiai el- méleti kereteit mutatja be. A tipikus fejlődés bemutatott modelljei al- ternatív elméleti keretként szolgálnak a kognitív ncuropszichológiai adatok értelmezéséhez.
Szakkifejezések jegyzéke adaptív plaszticitás: Az agy környezeti hatásokhoz (aktivitás és tapasztalat) való alkalmazkodóképessége, sérülés miatt bekövetkező' újraszervezodési képessége, valamint hiányzó funkciók miatt bekövetkező' kompenzációs újraszervezodési képessége. 57-59, 62, 158, 168, 195, 197, 257, 258, 271 ADD (attention deficit disorder): Figyelemzavar, amely valamennyi figyel- mi funkcióra kiterjedhet. Leggyakoribb jellemzője a figyelmi/végrehajtó funkciók dezorganizációja, a Figyelem szabályozatlan fluktuációja, terelhe- tősége. 110 ADHD (attention deficit hyperactivity disorder): Figyelemhiányos hiper- aktivitászavar, a figyelmi és végrehajtó funkciók súlyos fejlődési zavara. A figyelmi rendszer több területét is érintő zavart a mozgáskontroll hiánya, hiperaktivitás kíséri. 110-112 afázia: A nyelvi funkciók szerzett (trauma, stroke stb.) zavara, károsodása, amely érintheti a nyelvi értést és produkciót. A nyelvi funkciók fejlődési zavarának megjelölésére az afázia kifejezést nem használjuk. A gyermek- kori szerzett afázia a Landau-Kleffner- (lásd lentebb) szindróma alternatív megnevezése. 21, 25, 74, 82, 90, 143, 145, 181, 183, 185, 197 agnózia: Súlyos, a tárgyak (lásd tárgyagnózia) vagy arcok (prozopagnózia) sze- lektív felismerési zavara. A gyerekkori agnóziáknál a két felismerési deficit disszociációja nem vagy igen ritkán figyelhető meg. 25, 144,170, 182, 183, 251 agráfia: Az írásképesség elvesztése (szerzett zavar) a bal félteke poszterior te- rületeinek sérülése miatt. Viszonylag ritka a fejlődési agráfia, azaz az írás el- sajátításának sikertelensége. 241 agyi elektromos aktivitás: A neuronok működésekor létrejövő elektromos- ság. 20, 22, 32, 34, 54, 90 akinetikus mutizmus: A frontális lebeny egyes területeinek sérülése (eset- leg súlyos fejlődési zavara) következtében kialakuló szindróma. Jellemzője a spontán cselekvések alacsony száma, a nehéz, nagy erőfeszítést kívánó beszédindítás. 92
SZAKKII KII'.ZP.NKK |l( lYZÍ'KIÍ 279 tíldcprcsszió sziiidróniti: Az. akmciikiis nnili/miist (l.is<I a címszónál) kísíió zavar, amelyhez, az. éizclmck szegényessége és csökkeni tudatosság társul. 92 alexiii: Az olvasási képesség elvesztése szerzett agyműködési zavar (sérülés, vérzés, érelzáródás) következtében. 144, 224 amnézia: Az emlékezeti funkciók súlyos zavara. 25, 143-145, 147, 148, 150-152 anómia: Súlyos megnevezési zavar. Gyakori a Landau-Kleffner- (lásd a cím- szónál) szindróma súlyos, előrehaladott szakaszában. 152 apraxia: A beszédprodukció szerzett zavara. 25, 271 Asperger-szindróma: Az autizmusnál enyhébb formában megjelenő' pervazív fejlődési zavar. A szindróma jellegzetessége a nyelvi rendszer különböző szintjeinek, de elsősorban a szintaktikának és szemantikának a sérülése. Gyakran kíséri epilepszia. 52, 109, 110, 193, 194 asszociációs kéreg: Az agykéreg olyan területe, amely több modalitás infor- mációinak feldolgozásában is részt vesz, több modalitásból származó beme- neté is van. 48 atipikus fejlődés: A fejlődési zavar, károsodás kifejezés helyett gyakran hasz- nált megjelölés az átlagos vagy normáltól való eltérés megnevezésére. Az egyes megismerési funkciók átlagtól eltérő' fejlődésének megnevezésére jól használható, viszont a szindrómák és szerzett zavarok azonban nem te- kinthetők csupán atipikus fejlődésnek. 15, 17, 54, 62, 103, 106, 110, 111, 159, 185, 197, 200, 239, 250, 261, 263, 268, 270, 271, 274, 275 autizmus: Pervazív fejlődési zavar, amelyet sokfélesége miatt ma inkább autizmusspektrum-zavarnak nevezünk. 43, 107-110, 192-194 autizmusspektrum-zavar (ASZ): Pervazív fejlődési zavar, amelyet a társas interakciók szegényessége, a verbális és nem verbális kommunikáció zava- ra, a képzeletet igénylő játékok hiánya és az érdeklődés beszűkülése jelle- mez. Az idegtudományi kutatások szerint hátterében a tipikustól eltérő agyfejlődés áll. 52, 107-109, 192, 194, 196, 229, 267, 271 BCTE (benignus centrotemporális epilepszia): Jóindulatú gyermekkori epilepsziatípus, amelyet a halántéklebeny középső területeinek kóros iz- galmi állapota jellemez. Ha az epilepsziás fókusz a bal oldalon van, megje- lenhet a nyelvhasználat zavara (gyakori például az olvasási zavar). 149, 183 bioelektromos jel: A neuronok működésekor keletkező elektromos áram. Idetartozik az idegsejtek akciós potenciálja és a posztszinaptikus potenciálok is. Bioelektromos aktivitás nemcsak az agyban jön létre, hanem más szervek- ben is (pl. szív), ahol ingerületkeltés és ingerületátvitel történik. 30, 31, 33 biomagnetométer: A bioelcktromos aktivitást kísérő biomágneses jelek re- gisztrálásra alkalmas készülék, magnetométer (lásd a magnetométer cím- szónál). 33 biomágneses jel: A bioelcktromos aktivitást kísérő mágneses fluxus. 32, 33 Braille-írús: A vakok és gyengén látók által használt írási és olvasási rendszer. A beszédhangok, szavak kódja a papír síkjából kiemelkedő pontok mintá- zata. Az olvasás során a dekódolás a tapintási, tágabban a szomatoszenzoros rendszer működésére támaszkodik. 8(>, 160
280 szakkii-l. i ziísiík hjyzí'.ki citoarchitektonikai térkép: Az agykéreg egyes területeinek az, eltérő sejt- szerkezete alapján megkülönböztetett területeit bemutató térkép. Az egyes agykérgi területek megnevezésénél ma is az első ilyen térkép, a Brodmann- térkép elnevezéseit (BA számok) használjuk. 22, 23, 194, 258 corpus callosum: Az agy két féltekéjét összekötő idegrostokból kialakult agyi képlet. 20, 22, 53, 79, 85, 99, 105, 111 CT (computer tomography): Az agyról készült röntgenképek számítógép segítségével készített sorozata. Az agy szerkezeti jellemzőinek vizsgálatára használják. 37, 104, 106, 145, 146, 167, 170, 184 diszfázia: A nyelvi funkciók fejlődési zavara, károsodása, amely érintheti a nyelvi értést, nyelvi produkciót, esetenként ezek kombinációját. Az angol nyelvű szakirodalomban sokkal elterjedtebben használt SLI (specifikus nyelvi károsodás) megfelelője. 153, 180, 183, 185-192, 196, 217, 270, 271 diszgráfia: Az írásképesség fejlődési zavara. Tágabb értelemben az íráskép súlyos torzulását (motoros zavar) és a helyesírási anomáliák, szűkebben csak a motoros írászavarok megjelölésére használjuk. 17, 237-243, 251, 275 diszkalkulia: A számérzék, számfogalom, számolási képesség fejlődési zava- ra. Diszkalkuliáról akkor beszélünk, ha e képességek lényegesen alatta ma- radnak a személy biológiai kora, mén intelligenciája vagy a kor szerinti kép- zettség alapján elvárhatónak. 13, 15, 18, 246-248, 250, 251, 253-257, 275 diszlexia: Az olvasás elsajátításának fejlődési zavara. A diszlexia megnevezést azokban az esetekben használjuk, ha az olvasásképesség alatta marad az in- telligencia, a megfelelő olvasástanítási módszer alkalmazása alapján elvár- hatónak, és zavar az érzékszervi funkciók eltéréseivel nem magyarázható. 15, 17, 25, 72, 73, 86, 152, 153, 165, 190, 196, 200, 207, 208, 211, 213-230, 237, 239-243, 247, 251, 254, 271, 275 disszociáció: A fejlődési zavaroknál a lényegesen eltérő fejlődési szintet elérő megismerési funkciók vagy részfunkciók minősítésére használjuk. Szerzett zavarok esetében a sérülés által eltérően érintett (egyik sérül, másik ép) funkciók eltérését jelöljük a kifejezéssel. Lásd még kettős disszociáció. 17, 23, 24, 27, 43, 73, 101,103,105, 111, 116, 142, 150, 151, 162, 165, 169, 171, 173, 174, 182, 193, 255-257, 265, 267, 269 disztrakcióérzékenység: Az elterelő ingerekre kialakuló indokolatlan érzé- kenység. A frontális funkciók zavaraival függ össze. 92, 104, 111 dominancia: Valamilyen funkció ellátásában fontosabb szerepet játszó terü- let, oldal. A lateralizációval (lásd a címszónál) azt fejezi ki, hogy valamilyen feladat elsősorban, de nem kizárólag ennek a területnek, oldalnak (pl. félte- ke) a feladata. 76, 84, 148, 199, 200, 252 DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mentái Disorders): A men- tális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyve, amely a klinikai gyakorlat egységes kategóriáit, diagnosztikai jelöléseit hivatott rendszeresíteni. Jelenleg a negyedik (IV) átdolgozott kiadás van forgalomban. Érdemes megjegyez- nünk, hogy a megnevezések, kritériumok a pszichiátria fogalmait használják, és nem mindig, illetve nem teljesen fedik a ncuropszichológiában használa- tos kifejezéseket. 15, 157, 185, 186, 192, 193, 226, 227, 238, 246
SZAKKII'T. líZl'l.SKK lí(iVZIvKlv______ ’n1 eeholúlin: Erihelcilcii, rosszul Ibrmáli ejtés, ismétlésekkel. 113, 193 EEG (elektroenkefulográlla): Az agyi neurnncsoporiok bioclektromos vál- tozásainak, az agyműködéskor keletkező elektromos hullámok összessége. Elvezetése a hajas fejbőrre ragasztott elektródákkal történik, rögzítése a bi- ológiai jel erősítése (elektromod erősítőit) után lehetséges. 30-33, 99, 104, 106, 146, 162, 170, 171, 184, 220 EKP (eseményhez kötött agyi poteneiálok): Adott külső ingerhez, ese- ményhez (fény, hang, kép, érintés stb.) időben szinkronizáltan megjelenő feszültségváltozások (posztszinaptikus potenciálok) sorozata. 33-35, 50, 53-55, 78, 87, 158, 161, 184, 194-196, 200, 220, 221 endogén komponens lásd kognitív komponens 35 esettanulmány: Egy adott személy kognitív funkcióinak részletes feltárása. Az esettanulmány célja a fejlődési zavarok vizsgálatában elsősorban az, hogy pontosan meghatározza azokat a kognitív változásokat, amelyek a tel- jesítményben tapasztalható jellegzetes mintázatokért felelősek. 27, 38, 41, 42, 74, 98, 99, 105, 106, 127, 144-146, 149-151, 165, 184, 188, 228, 241, 255-257, 275 exogén komponens lásd kötelező komponens 35, 54, 200 fejlődés-idegtudomány: Az agy szerkezeti és funkcionális fejlődésével fog- lalkozó tudományterület. 16, 17, 34, 45-62, 85, 215, 218, 275 fejlődés-neurológia: A neurológiának a fejlődő agy kóros működéseire, fejlő- dési eltéréseire szakosodott területe. 24, 52, 59, 185, 270 fejlődés-neuropszichológia: Az agy-viselkedés összefüggéseinek együttes elemzésére alapozó tudomány terület, amely a fejlődési eltérésekkel össze- függőzavarok feltárására alakította ki módszereit. 19-26, 62-74 fejlődési görbe: A megismerési funkciók fejlődési mutatóinak együttese, egy képesség-idő függvény. 129,130 fejlődési robbanás: Az emberi agy neuroanatómai sajátosságainak az egyed- fejlődés során bekövetkező jelentős változása. 46 fejlődési zavar: A megismerési funkcióknak a fejlődés során megjelenő, azo- nosítható, agyi sérüléshez nem köthető zavara, amely az átlagtól jelentősen eltérő képességekben és készségelsajátításban jelenik meg. Megkülönböz- tetjük a gyermekkori szerzett zavaroktól. 13,15-18,26,28,38-42,45,50,52, 62, 63, 65, 67, 71, 71, 84-86, 99, 101, 105-111, 115, 116, 127, 152, 153, 157, 164-166,168,170-172,175,182,186-190,194,195, 200,231,240, 248-251, 263, 266-273, 276, 277 féltekei specializáció: Egyes funkciókra kialakult feladatmegosztás az agy féltekéi között. 75, 76, 79, 82, 84, 85 fenilketonuria (PKU): Öröklött anyagcserezavar, amely a fehérjetartalmú ételekben található fenilalanin lebontásának hiányával jellemezhető. A vezető tünctegyüttest az ingerlékenyég, hiperaktivitás, súlyos figyelem- zavar, az érzelmi kitörések és a szegényes együttműködési készség alkot- ja. 7, 114 Huencia tesztek: A mentális lexikonhoz való hozzáférés rugalmasságát kü- lönböző szempontok szerint vizsgáló eljárások. 73, 94
282 S/Akkll I Jl Zfsl k JliCJYZlÍKK fMRI (funkcionális mágneses rezomineiu kép): A nciironcsoportok mfí- ködését kísérő nem ncuronális aktivitás mérésére szolgál. A méréshez hasz- nált mágneses erőtér hatására egységes irányban beálló atommagokba (régen kontrasztanyag, mai készülékeknél a vér hemoglobinja mint természetes paramagnetikus anyag) újabb energiát juttatunk be, majd a nyugalmi álla- potba visszatérő atommag által kibocsátott elektromágneses jelet regisztrál- juk. 36, 37,49, 52, 53, 58, 61, 84, 85, 161, 173 fonológia: A szavak hangalakjának rendszere. 27, 71-73,85,92,132,163,182, 183,186,189-191, 207, 209-223, 227, 228, 235, 237, 239-241, 243, 244, 253 fonológiai deficit hipotézis: A szavak hangalakjának zavart reprezentációjá- val összefüggésbe hozott eltérések elmélete. A hipotézis egyik legfőbb ma- gyarázatként az olvasási zavarok kialakulásában szerepel. 215, 221 frakcionálási hipotézis: A megismerési funkciók elemeire bonthatók, a kog- nitív fejlődési zavarok ezekhez rendelhetők. 39 funkcionális komponensek: Lurija által bevezetett kifejezés annak megne- vezésére, hogy az agy különböző területeinek speciális feldolgozási folya- mataihoz rendelhetők a megismerési funkciók. 25, 26 funkcionális lateralizáció: Valamilyen megismerési funkció vagy részfunk- ció kizárólag valamelyik félteke működéséhez kötött. A funkcionális late- ralizáció nem feltétlenül jelent szerkezeti, azaz aszimmetriában megnyilvá- nuló lateralizációt. 75, 77, 81, 83-85 funkcionális lézió: A fejlődési zavart jellemző, az egyes megismerési funk- cióknak a tipikusan fejlődőkétől való lényeges eltérése. A kifejezést Cara- mazza vezette be annak leírására, hogy a fejlődési zavarokat kognitív változá- sok sajátos mintázata és nem feltétlenül a disszociációk rendszere jellemzi. 28,41 funkcionális rendszer: Lurija kifejezése az agy különböző területeinek spe- ciális feldolgozási folyamataihoz rendelt, úgynevezett funkcionális kompo- nensek együttese. A funkcionális rendszer a kognitív és motoros folyama- tok meghatározott feladatra szerveződött dinamikus rendszere, amely az összekapcsolódó alfolyamatok és komponensek működésének köszönhe- tően változékony. 25, 26, 250 Gerstmann-szindróma: Fejlődési tünetegyüttes, amelynek elemei a disz- kalkulia, diszgráfia, a bal-jobb irányazonosítás zavara és az ujjagnózia. 251 Gilles de la Tourette-szindróma: A szindróma frontális területek és a bazális ganglion működésének öröklött zavara. Vokális és motoros rángás (tic) jel- lemzi, melyet a verbális képességek súlyos zavara, például közlési roham, echolália (lásd a címszónál) kísér. 113, 258 gyermekkori epilepszia: Gyermekkorban fellépő, a mai elképzelések sze- rint elsősorban a szinaptikus proliferáció során bekövetkező eltéréseknek köszönhetően kialakuló epilepsziák. Jóindulatú (lásd BCTE) változata vi- szonylag gyakori, a nyelvi funkciók jellegzetes sérülésével kísért változata (lásd Landau-Kleffner) ritka. 52, 183 gyermekkori szerzett afázia: Az agy bal temporális lebenyében aktív, roha- mokhoz ritkán vezető epilepsziás aktivitás (lásd Landau-Kleffncr-szindró-
SXAKKlI'li.lliZ.ft.MiKJMaZftKli 283 1114) kövei ki ziébi ii ki.il ikulo súlyos, Ilkái anóiniáig is vczció iiyelvhaszuá laii zavar 183 gyermekkori szerzett iiiniiéziu: Az emlékezeti rendszer felelős agyi terüle- tek károsodása miatt bekövetkező emlékezeti zavar. 143, 144 Ilalstead-Reitun-tesztcsoinag: Kognitív fcjlődés-ncuropszichológiai teszt- csomag. Az első változat agysérült gyerekek kognitív képességeinek vizs- gálatára készült. Az USA-ban clterjedtcn használt vizsgálati módszer. 68 Hanoi-torony: A feladatban egy vizuálisan bemutatott elrendezés alapján kell több pálcán korongokat (golyókat) elhelyezni. A vizsgálati személynek elővételeznie kell a célállapotot, a végrehajtási lépcsőket, a lépéseket meg kell terveznie. A legújabb kutatások szerint a toronyteszt olyan összetett procedurális tanulási feladat, amely nehezen verbalizálható, és érzékeny mu- tatója a bazális ganglion működési zavarainak. 96, 100,102,110,111,125,126 Hármaskód-modell: A számok és műveletek reprezentációjának agyvisel- kedés-modellje (Dehaene). 252 hiperkalcémia: A kalcium metabolizmus zavara. A Williams-szindrómát (lásd a címszónál) jellemző tünetek egyike. 174 hiperkompenzáció: Az atipikus fejlődés vagy korai sérülés miatt kialakuló kompenzációs mechanizmusok túllendülése. 158, 161 kategoriális percepció: Az ingerek azonos fizikai eltéréseinek eltérő, a kate- góriák alapján szerveződő érzékenység szerint működő észlelése. Ennek ti- pikus példája az anyanyelv hangzókészletének percepciójában a kategória- határokon megnőtt a kategórián belüli csökkent érzékenység. 163 Kaufman-tesztek: Az információfeldolgozásban érvényesülő szekvenciális és szimultán folyamatok vizsgálatára készült kognitív fejlődés-neuropszi- chológiai teszt. Azt vizsgálja, hogy a gyerekek miként oldják meg az egyes feladatokat, és nem azt, hogy milyen feladatokat tudnak megoldani. Az USA-ban elterjedten használt vizsgálóeljárás. 66 képalkotó eljárások: Az agy szerkezeti jellemzőinek és működésének vizs- gálatára kialakított modern technikák, amelyek számítógépes eljárások se- gítségével az egész agy szerkezetének vagy működésének térképezésére alkalmasak (lásd még, CT, MRI, fMRI, PÉT). 16, 23, 27,35, 37,45,51,54, 82, 84, 112, 113, 169, 170, 181, 221, 243, 253, 274 kettős disszociáció: A megismerési funkciók vagy részfunkciók tükörképet mutató eltérései az agyi funkciók szerzett zavarainál. Jellegzetessége, hogy az egyik feladatban A funkció ép és B sérült, viszont egy másik funkcióban B funkció ép és A sérült. A fejlődési zavaroknál a kettős disszociációk vi- szonylag ritkák. 250, 265 kognitív architektúra: A megismerési funkciók rendszere. 15-17,26, 27,40, 41,43, 73, 115, 151, 164, 168, 194, 195, 265, 275 kognitív idegtudomány: A megismerési folyamatok agyi mechanizmusait, jellemző feldolgozási sajátosságait az idegtudomány módszereivel tanulmá- nyozó terület. Jellegzetessége a kognitív tudományok, ezen belül első- sor- ban a kognitív pszichológia és az idegi adomány tudományközi szerveződé- se. 30, 45, 143, 208,218, 275
284 SZAKKIIT. KZÍíSICK [IXnZI'KE kognitív komplexitás és kontroll: A szabály alapú tervek rendszere. A sza- bályokhoz való hozzáférést a belső beszéd biztosítja. 102 kognitív (endogén) komponens: Az eseményhez kötött agyi potenciálok késői összetevői. Megjelenésük és változásuk elsősorban a megismerési funkciókhoz köthető feldolgozás sajátosságaihoz köthető. 35, 221, 270 kongenitális: veleszületett. 145, 224, 243 konnekcionizmus: A megismerési funkcióknak a neuronális hálózatok mű- ködését analógiaként alkalmazó számítógépes modellezése. A konnekcio- nista modellek az olvasás folyamatainak modellezésével jelentősen járultak hozzá a diszlexia megértéséhez. 261 kortikogenézis: Az agy kéregszerkezetének kialakulása, fejlődése. 47 kötelező (exogén) komponens: Az eseményhez kötött agyi potenciálok ko- rai összetevői. Megjelenésük és változásuk elsősorban az ingerek fizikai sa- játosságainak feldolgozásához köthető. 54, 200 kritikus periódus: A fejlődésnek az a kizárólagos szakasza (korlátozott időbe- li ablak), amelyben adott funkció megjelenhet (ilyen a madaraknál jól is- mert imprinting). Mai ismereteink szerint embernél ilyen nincs, vagy alig van. 57, 59, 60, 162 lateralizáció (agyi): A megismerési funkciókért és részfunkciókért felelős agyi területek elhelyezkedése jelentős részben aszimmetrikus, azaz első- sorban egyik félteke működéséhez kötött. A legjelentősebb anatómiai és funkcionális lateralizáció az embernél a nyelvi értésért és produkcióért fele- lős területek szerveződésében figyelhető meg. A lateralizáció állati előzmé- nyei erősen vitatottak. 75, 84 legaszténia: Az olvasási zavarok (gyenge olvasástól a diszlexiáig) megnevezé- sére használt, a 20. század elején Ranschburg Pál által bevezetett kifejezés. A német nyelvterületen ma is gyakran használják ezt a kifejezést. 224, 225 lexikai hozzáférés: Az értelmes szavak tárának reprezentációjához (mentális lexikon) való hozzáférés, azaz annak feldolgozása, hogy a hallott vagy látott verbális inger létező szó-e. 143 London-torony: A Hanoi-torony feladat (lásd fent) módosított változata. 96, 102,115, 126, 257 magnetométer: Az agyi mágneses fluxus mérésére kialakított eszköz. A mág- neses fluxus nagyságára vagy annak eltérésére érzékeny detektorgyűrűk a szupravezetés feltételeivel (-269 °C) működnek. A magnetométerek a földi mágnesesség csillapítására alkalmas helyiségben (kamra) működtethetők. 33 magnocelluláris deficit: A diszlexia egyik ok-okozati típusú modellje, amely a hallási és látási modalitásban a szenzoros pálya egyik kéregalatti struktú- rájának (mediális és laterális genikulátum) jellegzetes sejtcsoportjának el- térő fejlődéséhez és alulműködéséhez köti a diszlexia kialakulását. 165, 216, 222 MEG (magnetoenkefalográfia): Az agyi elektromos aktivitás körül kialaku- ló mágneses fluxus változásának mérése. 32, 33, 58 megértési terjedelem: Az információ azon mennyisége, amelyet valaki egy adott időben meg tud tartani. A megértési terjedelem csak úgy vizsgálható,
SZAKKII' IJKZftSI'.K JI'flY ZI-KJt ’NS hogy ebben ncin (alszanak szelepei olyan laktoiok, mini a fókuszál! ligyc lem, a colinget te vonatkozó ismeret, a hozzáférési stratégia. 133 megkésett bcNzédfejlődÓN: (iyííjtőfogalom, amely a beszéd tipikus megin- dulási idejéhez képest jelentős elmaradás (1,5-2 év) leírására szolgál. A meg- késett beszédfejlődés több fejlődési zavar előjelzése vagy tünete lehet. 39, 63, 183, 190, 192, 195-197, 215, 243 mentális lexikon: Ismert szavak együttesének reprezentációja. 179 metakogníció: A saját megismerési folyamatokról való tudás. 138 metamemória: A saját emlékezeti folyamatokról való tudás. 138, 139 metszés (pruning): A neuronok közötti szinaptikus kapesolatok közül a hasz- nált, megerősített kapcsolatok stabilizálódnak, a nem használtak pedig el- halnak. 49, 50, 54, 84 tnielinizáció: Velőhüvelyesedés, amelynek során a csupasz axonok körül egy olyan védő bevonat alakul ki, amelyet az oligodendrocita sejtek membrán- felszíne (Schwann-sejtek a perifériális idegrendszerben) alkot. A központi idegrendszerben a miclinizáció összetett, szabályozott folyamat. 46, 51-53, 55,84, 99, 112, 114, 174 modularizáció: A fejlődés egyes fázisaiban az egyes megismerési területe- ken a veleszületett (innát) funkciók fejlődése eltérő időben, a környezet hatására alakul. A komplex (innát és környezeti) változások következtében az egyes megismerési területek önálló, elkülönült működése alakul ki. A koncepció Karmuloff-Smith nevéhez fűződik. 266-269 Morton-modell: Az olvasás elsőkétutas modellje. A modell szerint a szavak han- gos olvasásának kétféle módja lehetséges, a szemantikai és a fonológiai. 211 munkaemlékezet: A rövid távú emlékezeti működések dinamikus rendsze- re (Baddeley modellje). Általánosabb funkciókhoz kötött eleme a központ végrehajtó (kapacitásforrás, figyelem), specifikus alrendszereit pedig a lö- nológiai/artikulációs hurok, illetve a téri/vizuális vázlattömb alkotja. 95, 100, 102, 132, 133, 152, 153, 189, 215, 249, 256 műveleti diszkalkulia: Az aritmetikai műveletek szelektív zavara, amelyhez a jelenlegi ismeretek szerint a frontális lebeny abnormális működése vezet. 257 N400: A szabály vagy koncepció sértésének KKI’-korrelátuma. Kezdetben a nyelvi inkongruenciára (például szemantikai sértés) szelektíven érzékeny kognitív komponensnek tartották. Ma már tudjuk, hogy ez a komponens nem nyelvspecifikus, a tudás és az aktuális információ ütközésének más tí- pusainál (aritmetika, zene) is megjelenik. 35, 165, 195 NEPSY®: A megismerési funkciók rendszerének általános felmérésére ké- szült fcjlődés-ncuropszichológiai vizsgáló eljárás. Árnyalt képet ad a vizs- gák gyermek jól és gyengén fejlett kognitív képességeiről. A skandináv or- szágokban és az USA-ban elterjedten használt standardizált tcsztcsomag. 69, 70, 72, 184 neurogenezis: Az agykéreg szövettani fejlődésének egyik meghatározó me- chanizmusa, az idegsejtek számának növekedése, differenciálódása. 47,48, 50, 56, 84
286 SZAKKII'IÍ KZfts’l'.K ECJYZIÍKU perszeveráció: Kognitív feladatok végrehajtása során ismételteit megjelenő azonos elemek, gondolati és végrehajtási letapadás. 92, 93, 102, 105, 106, 109, 115 pervazív fejlődési zavar (PDD): Átfogó fejlődési zavar, amely a kognitív fejlődés számos területét érinti. Ilyen az autizmusspektrum-zavar, az Aspcrgcr- szindróma, a Rett-féle zavar, a gyermekkori dezintegrációs zavar, illetve ezek atípusos, a kategóriához nem minden kritérium szerint illeszkedő, úgyne- vezett MNO (másként nem osztályozható) formái. 52, 107, 192-194, 229 PÉT (pozitron emissziós tomográfia): A neuroncsoportok működésével együtt járó nem neuronális változások (agyi vérátáramlás, glükóz metabo- lizmus) mérésére kialakított képalkotó eljárás. A szervezetbe juttatott gyors lebomlási idejű, pozitron-kibocsátással (emissziós) rendelkező izotópokkal jelzett molekulák felvétele az agyi aktivitás növekedésével változik. A jel- zőmolekulák által kibocsátott sugárzást detektorrendszer érzékeli, a tárolt jeleket számítógépes program segítségével alakítják aktivitástérképekké. 36, 52, 84, 93, 109, 173, 184, 199, 220 plaszticitás: Az agy változékonysági, alkalmazkodási kapacitása. 17, 39, 49, 56-62, 158, 168, 180, 195, 196, 247, 257, 258, 271, 272 primer (elsődleges) kéreg: Az agykéreg azon területe, amely az adott moda- litást! ingerek elsődleges (például alapvető fizikai tulajdonságok) feldolgo- zását végzi. 51, 58 priming: Előfeszítési hatás, azaz az egymással kapcsolatban álló megismerési részfunkciók egyikének aktivitása felgyorsítja a másikban az információk- hoz való hozzáférést, illetve a műveleteket, feladatmegoldást. Tipikus mé- rési korrelátuma az előfeszített ingerre adott gyorsabb reakcióidő. 143, 188 prozopagnózia: Az arcok szelektív felismerési deficitje, amelyet az jellemez, hogy az arcok arcként történő kategorizációja ép, miközben a felismerés, azonosítás sérült. A fejlődési prozopagnózia viszonylag ritka. 170-172 pruning lásd metszés Rey-komplex: Összetett nem verbális feladat, amelyet a vizsgálati személy- nek lemásoláshoz mutatunk be, majd meghatározott idejű késleltetés után a felidézési teljesítményt mérjük. A feladatban alkalmaz.ott instrukciók a szerint változnak, hogy az eljárásnak melyik változatát használjuk. 93, 95, 109, 172 sérült plaszticitás: Az agy szerkezeti változásai az érés során a tipikustól elté- rőek, a genetikai programhoz köthető funkciók változása nem a normál program szerint alakul. 59 specifikus nyelvi károsodás (SLI): Az angol nyelvű szakirodalomban eker- jedten használt kifejezés a nyelvi funkciók szelektív károsodásának meg- nevezésére. 153, 180, 196 Stroop-feladat: Az automatikus jelentésfeldolgozás vizsgálatára használt el- járás, melyben a színt jelentő melléknevek értelme azonos a szót alkotó be- tűk színével, vagy eltér attól. A mért Stroop-hatás az automatikus és kont- rollált folyamatok ütközésének következménye ezért alkalmas a figyelmi rendszer végrehajtó aspektusainak vizsgálatára. 94, 115, 122, 125
SZAKKIfl'JKZÍ! M'Kjn WZftK l< 2H7 Nzdiitlc i jcdelcin tcw.l: A mimkacmlckczct egyik |ol mérő kupát itásmtiiató ja. Szántok listáját kell n feladatban visszamondani. 66,67, 102, 132 Nzenzilív periód i in: A fejlődésnek az a behitlátolható kiöl>cli szakasza, amely- ben valamilyen funkció változtatható, alakítható. 57, 60 NzcrzcU ztivnr: A motoros és/vagy kognitív funkcióknak az agy bizonyítható sérülését (trauma, vaszkttláris történések stb.) követően kialakuló eltérése, zavara. 17, 28, 39,42, 62, 63,101, 151, 168, 179, 180, 182, 242,254, 263-270 NziiinptikiiN proliferáció: A neuronális kapcsolatok (szinaptikus kapcsola- tok) szaporodása. 49, 50 Nzinnptogenezis: A szinaptikus kapcsolatok növekedése és érése, amely az agyi kéregszerkezet kialakulásának (kortikogenézis) egyik jelentős, vala- mivel több mint egy évtizedig elhúzódó, utolsó fázisa. 47-50, 84 szindróma: tünetegyüttes 15-17, 24, 26, 38—41, 52, 59, 70, 92, 106, 107, 109-111, 113-116, 143, 147, 164, 166-168, 172-174, 183, 184, 186, 192, 194-197, 251, 257, 258, 260, 267, 270-272, 274, 275 szóvakság: A súlyos olvasási zavarok (ma fejlődési diszlexia) megnevezésére korábban használt kifejezés volt, főként az angol nyelvű szakirodalomban. Az afázia szakirodalmában leginkább a szavak írott alakja alapján történő megértés szelektív akadályozottságát nevezik így. 224 szupravezető lásd magnetenkefalográfia tapasztalatelváró folyamatok: Azok a megismerési funkciókban szerepet játszó agyi folyamatok, amelyek a környezeti hatások nélkül nem alakulnak megfelelően. 60 tapasztalatfüggő folyamatok: Azok a megismerési funkciókban szerepet játszó agyi folyamatok, amelyek előhuzalozottak ugyan, de a környezeti ha- tások nélkül nem alakulnak ki. 60 tárgyagnózia: Tárgyak szelektív felismerési zavara. 170 temporális lebeny epilepszia (TLE): A halántéklebenyben kialakuló epi- lepsziás fókusz, amely a figyelmi-végrehajtó, emlékezeti, valamint nyelvi funkciókért felelős agyi területek működését, így ezeknek a funkcióknak a fejlődését zavarhatja. 148, 149 tiszta szósüketség: A szavak kimondott alakjára szelektív megértési zavara. 182 tranziens iktális vakság: A vizuális érzékelés hirtelen fellépő, átmeneti el- vesztése, mégpedig az okcipitális kéregben zajló epilepsziás aktivitás kö- vetkeztében. 162 túlzott plaszticitás: Valamilyen eltérés vagy tapasztalati hatás a kapcsolódó funkciók indokolatlan méretű, esetleg más funkciókat zavaró átalakulásá- hoz vezet. 59 Turncr-szindróinu (TS): Az első és a második X kromoszóma anomáliái mi- att kialakuló jellegzetes testi és kognitív eltérésekből álló tünetegyüttes. A TS kognitív profiljából kiemelkedik a pciecptuális szerveződés és a téri műveletek gyengesége. 114, 173, 272 iijjiignózin: Az ujjuk megfelelő reprezentációjának fejlődési vagy szerzett za- vara, Az ujjak fclismciésc, azonosításit sérül. 251
SZAKKII l|l /ISIK |H.'i/l KI 288 végrehajtó funkciók: A frontális cs prefrontális funkcióknak az az együttese, amely magában foglalja a feladatok tervezését, kivitelezését, monitorozá- sát, szükség esetén a végrehajtás megváltozott szempontok szerinti módo- sítását. 17, 43, 70-73, 91-94, 97-101, 103, 104, 106, 107, 109, 110, 112-116, 192, 257, 258, 275 verbalizmus: Olyan kifejezések alkalmazása, amelyeknek jelentésével nincs tisztában a használó. 160 verbális fluencia: Szavak produkciója a megadott szempont (pl. fonológia, szemantikai kategória) szerint. A fluenciatesztek a mentális lexikonhoz való hozzáférés és vizsgált személy által generált stratégia (frontális funkci- ók) vizsgálatára alkalmasak. 73, 94, 100, 112, 115, 143, 258 vizuális neglekt: Adott helynek az általános térbeli kerethez viszonyított megítélése sérül, a tér adott helyén megjelenő tárgyak, illetve tárgyrészek tudatos feldolgozása nem történik meg. 166-168 Wechsler-teszt: A legelterjedtebben használt, verbális és nem verbális (per- formációs) intelligencia mérésére is alkalmas teszteljárás. A standardizált és karbantartott tesztek normaértéke a 100. 65, 92 Williams-szindróma (WMS): A 7-es kromoszóma mutációjának következ- ményeként kialakuló fejlődési zavar, amelyet hiperkalcémia (lásd a címszó- nál), rendellenes testi fejlődés és kognitív fejlődési zavarmintázat jellemez. Kezdetben idiopátiás infantilis hiperkalcémia néven ismerték, a WMS el- nevezés Williams és munkatársainak 1962-es közleménye óta terjedt cl. 15, 174, 194, 258, 270 Wisconsin-kártyaszortírozási teszt (WCST): A problémamegoldás (rej- tett szabály), illetve a teljesítés során kapott visszajelzésre adott válasz, a stratégiaváltás képességének felmérésére szolgáló eljárás. A figyelmi/vég- rehajtó funkciók vizsgálatánál használjuk. 93, 100, 109-115, 123, 125, 191 Woodcock—Johnson-teszt: Gyermekek kognitív képességeinek klinikai vizs- gálatára készült pszichometriai eljárás. Az angol nyelvterületen a tanulási zavarokra jellemző kognitív képességprofil feltárásában elterjedten hasz- nált teszt. 65
.3.3. ábra, átlagolt vizuális EKP és a korai pozitív komponens eloszlását szemléltető térkép 4 két első nyíl a vizuális EKP-ok kötelező komponenseit, a PlOO (Pl) és az N160 (NI) hullámösszetevőket jelöli. .1 Pl00 komponensnek az okcipitális területek feletti eloszlását mutatja a csúcs idejében (csúcslatencia) készült térkép. ,1 harmadik, nagyobb fejű nyíl egy kognitív komponensre, a késői pozitív hullámra mutat (LPC) 1.3, .iIh.i, I .*£! *£>'*' bhtiiyeliltk elhio pihidi u
g] tárgyak megragadása H Izemmozgás számolás □figyelem □ kézzel végzett feladat Qj téri-vlzuális feladatok □ 6.2. ábra. A mozgásvezérlés és egyes megismerési funkciók téri eloszlása (Simon és mtsai, Neuron 2002) 13.2. ábra. A számok hálózata a kognitív architektúrát működteti) kérgi rendszerben (Simon és mtsai, Neuron 2002) figyelmi váltás (esetleges) fenntartott figyelem (terelhető) figyelmi feldolgozás, bevésés (hiányzik, fluktuál) fókuszált figyelem és végrehajtás (rendezetlen, 7.7. ábra. A Jigyeleinzttvai éltéi (> mi utáni tatban hintett t< tiilt ok