/
Author: Исаков Ю.Ф. Дронов А.Ф. Степанов Э.А. Михельсон В.А.
Tags: хирургия ортопедия офтальмология патология клиническая медицина здравоохранение медицинские науки болезни педиатрия детские болезни
ISBN: 5-225-04513-8
Year: 1998
Text
Хирургические
болезни
детей
под редакцией
Ю.Ф.Исакова
Учебная
литература
для студентов
медицинских
вузов
УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА
Для студентов медицинских вузов
Педиатрический факультет
Хирургические
болезни у детей
под редакцией
Ю.Ф.Исакова
Издание второе,
переработанное и дополненное
Рекомендовано Управлением научных
и образовательных медицинских учреждений
Министерства здравоохранения Российской Федерации
в качестве учебника для студентов медицинских вузов
Москва
«Медицина»
1998
vnK 617 057 2+Ыб 1/ 7 + 617 51/ 53)007 1 053 2 089
ББК 57 33
Х49
АВТОРСКИМ КОЛЛЕКТИВ
Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов, В. А. Михельсон, А. Ф. Дронов,
А. П. Ерохин, В. IL Немсадзе, Е. П. Кузнечихин, Т. В. Красовская,
Г. С. Васильев, А. Ю. Разумовский, В. В. Шафранов, Н. Д. Шумов,
К. Г. Васильев, Д. Ю. Выборнов, Т. Н. Кобзева, С. М. Криворак,
Л. Б. Меиовщикова, А. В. Ясонов, Ю. И. Кучеров, С. Л. Коварский,
В. М. Крестьяшин, В. Г. Солоииченко.
Хирургические болезни у детей Учебник / Ю Ф Исаков,
Х49 Э А Степанов, В А Михельсон и др , Под ред Ю Ф Иса-
кова - 2-е изд , перераб и доп — М Медицина
1998 — 704 с ил [4] л ил - (Учеб лиг Для стул мед
ин-тов) - ISBN 5-225-04513-8
В учебнике представлены основы детской хирургии семиотика
детских хирургических заболевании и пороков развития описаны
нозологические формы заболевании и пороков развития отлетных
органов и систем, освещены вопросы гнойной хирургической пн
фскции у детей и хирургии повреждении
Для студентов медицинских вузов
ЬБК 57 33
ISBN 5-225-04513-8
Q Ко тлеющв авторов 1993
О Издательство «Мединина
Москва 1998
Все права авторов защищены Ни одна часть этого издания не может быть щниссна в
память компьютера шбо воспроизведена мобы и способом без предварите пшено письмен
наго разрешения и здемпе т
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие 7
Глава 1 Общие вопросы хирургии детского возраста 9
Глава 2 Пороки развития и заболевания лица, мозгового
скелета, позвоночника и шеи 47
Глава 3 Пороки развития и заболевания грудной клетки
и органов грудной полости 75
Глава 4 Пороки развития и заболевания брюшной стенки
и органов брюшной полости 159
Глава 5 Пороки развития и заболевания органов мочепо-
ловой системы 243
Глава 6 Гнойная хирургическая инфекция 335
Глава 7 Повреждения 409
Глава 8 Пороки развития и заболевания опорно-двигатель-
ного аппарата 553
Глава 9 Пороки развития кровеносных и лимфатических
сосудов 619
Глава 10 Опухоли 633
Литература 682
Предметный указатель 683
АВТОРСКИМ КОЛЛЕКТИВ
ИСАКОВ Юрий Федорович, академик Российской ака-
демии медицинских наук, заслуженный деятель науки
РФ, лауреат Государственных премий, профессор,
заведующий кафедрой детской хирургии Российского
государственного медицинского университета.
СТЕПАНОВ Эдуард Александрович, доктор медицин-
ских наук, член-корреспондент Российской академии
медицинских наук, лауреат Государственной премии,
профессор кафедры детской хирургии Российского го-
сударственного медицинского университета.
МИХЕЛЬСОН Виктор Аркадьевич, доктор медицинс-
ких наук, член-корреспондент Российской академии
медицинских наук, лауреат Государственной премии,
профессор кафедры детской хирургии Российского го-
сударственного медицинского университета.
ДРОНОВ Анатолий Федорович, доктор медицинских
наук, заслуженный деятель науки РФ, профессор ка-
федры детской хирургии Российского государственно-
го медицинского университета.
ЕРОХИН Анатолий Павлович, доктор медицинских
наук, лауреат Государственной премии, профессор, за-
ведующий кафедрой детской хирургии Московского
медицинского стоматологического института.
НЕМСАДЗЕ Вахтанг Панкратьевич, кандидат медицин-
ских наук, профессор кафедры детской хирургии Рос-
сийского государственного медицинского университета.
КУЗНЕЧИХИН Евгений П етрович, доктор медицин-
ских наук, профессор кафедры детской хирургии Россий-
ского государственного медицинского университета.
КРАСОВСКАЯ Татьяна Васильевна, доктор медицинс-
ких наук, профессор кафедры детской хирургии Рос-
сийского государственного медицинского университета.
ВАСИЛЬЕВ Герман Сергеевич, доктор медицинских
наук, профессор кафедры детской хирургии Россий-
ского государственного медицинского университета.
РАЗУМОВСКИЙ Александр Юрьевич, доктор медицин-
ских наук, профессор кафедры детской хирургии Рос-
сийского государственного медицинского университета.
ШАФРАНОВ Владимир Васильевич, доктор медицин-
ских наук, профессор кафедры детской хирургии Рос-
сийского государственного медицинского университета.
ШУМОВ Николай Дмитриевич, доктор медицинских
наук, профессор кафедры детской хирургии Россий-
ского государственного медицинского университета.
ВАСИЛЬЕВ Кирилл Германович, ассистент кафедры
детской хирургии Российского государственного меди-
цинского университета,
ВЫБОРНОВ Дмитрий Юрьевич, кандидат медицинс-
ких наук, доцент кафедры детской хирургии Российс-
кого государственного медицинского университета.
КОБЗЕВА Татьяна Николаевна, кандидат медицинс-
ких наук, доцент кафедры детской хирургии Российс-
кого государственного медицинского университета.
КРИВОРАК Сергей Миронович, кандидат медицинс-
ких наук, доцент кафедры детской хирургии Российс-
кого государственного медицинского университета.
МЕНОВЩИКОВА Людмила Борисовна, кандидат меди-
цинских наук, ассистент кафедры детской хирургии Рос-
сийского государственного медицинского университета.
ЯСОНОВ Александр Васильевич, кандидат медицинс-
ких наук, ассистент кафедры детской хирургии Россий-
ского государственного медицинского университета.
КУЧЕРОВ Юрий Иванович, кандидат медицинских
наук, ассистент кафедры детской хирургии Российско-
го государственного медицинского университета.
КОВАРСКИЙ Семен Львович, кандидат медицинских
наук, доцент кафедры детской хирургии Российского
государственного медицинского университета.
КРЕСТЬЯШИН Владимир Михайлович, кандидат ме-
дицинских наук, ассистент кафедры детской хирургии
Российского государственного медицинского универси-
тета.
СОЛОНИЧЕНКО Владимир Григорьевич, врач-генетик
детской клинической больницы № 13 им. Н. Ф. Филато-
ва.
ПРЕДИСЛОВИЕ
Детская хирургия — один из важных разделов современной меди-
цины, в том числе и специализированной помощи детям.
Значение детской хирургии в первую очередь определяется тем,
что более четверти населения составляют дети. Сфера деятель-
ности специалистов, занятых в этой области медицины, — хи-
рургическое лечение приобретенных и врожденных заболеваний у
детей — распространяется на очень большую и наиболее перспек-
тивную часть населения. Оценивая объем выполняемой работы,
можно сказать, что детская хирургия — это вся хирургия, пере-
несенная в детский возраст, с ее многочисленными анатомо-
физиологическими особенностями.
У новорожденных и детей раннего возраста общее проявле-
ние болезни всегда превалирует над местными симптомами, и не-
редко при различных заболеваниях наблюдается почти одинако-
вая клиническая картина, что связано с тенденцией к генерали-
зованным реакциям в ответ на воздействие самых многообразных
факторов внешней среды.
Другая важная особенность, во многом определяющая такти-
ку и стратегию в детской хирургии, состоит в том, что быстрая
истощаемость защитных функций организма детей, особенно но-
ворожденных, в конечном итоге оставляет слишком мало време-
ни для принятия правильного решения. Стремление к ранней ди-
агностике и хирургической коррекции заболевания обусловлено
прежде всего необходимостью окончательной коррекции пороков
развития до завершения формирования кортико-висцеральных
связей у ребенка.
Поэтому знание хирургических болезней детского возраста
необходимо врачу любой специальности.
Детская хирургическая служба получила свое развитие благо-
даря успехам медицинской науки и здравоохранения. Создание
республиканских и межобластных центров детской хирургии, спе-
циализированных отделений в больницах, Всероссийского цент-
ра детской хирургии М3 явилось основой принципиально новой
7
организации хирургии детского возраста. Значительно расшири-
лась подготовка специалистов.
За последние годы достигнуты успехи в научной разработке
многих проблем детской хирургии, что явилось новым качествен-
ным этапом, характеризующимся значительным увеличением ди-
апазона оперативных вмешательств, диагностических манипуля-
ций независимо от возраста ребенка и хирургического риска. Это
было бы невозможно без развития детской анестезиологии, реа-
ниматологии, интенсивной терапии.
Раннее распознавание многих хирургических болезней, осо-
бенно у новорожденных и детей раннего возраста, установление
объективных симптомов и степени нарушения физиологических
функций ребенка во многом связаны с широким применением в
детской хирургической практике эндоскопических методов иссле-
дования. Еще большие перспективы в оценке состояния жизнен-
но важных органов открываются с применением ультразвукового
сканирования, радионуклидной диагностики, ангиографии, ком-
пьютерной томографии.
Книга «Хирургические болезни у детей» — исправленное и
переработанное издание учебника для медицинских вузов страны,
в основу которого положены опыт коллектива клиники детской
хирургии Российского государственного медицинского универси-
тета, а также достижения детских хирургов в нашей стране и за
рубежом.
Академик РАМН Ю. Ф. Исаков
1
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ХИРУРГИИ
ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
1.1. Краткий исторический очерк и организация
детской хирургической помощи 10
1.2. Анатомо-физиологические особенности
ребенка с позиций детского хирурга 14
1.3. Клиническая генетика хирургических
болезней у детей 17
1.4, Особенности работы детского хирурга 26
1.5. Оперативное вмешательство 27
1.6. Общие принципы анестезии 29
1.7. Интенсивная терапия 30
1.8. Принципы реанимации 42
Одним из важных направлений клинической медицины является
детская хирургия, в основу которой положены раннее распозна-
вание хирургической патологии при врожденных и приобретенных
заболеваниях у детей с периода новорожденное™ до старшего
школьного возраста и ее последующая хирургическая коррекция.
Задачами детской хирургии являются изучение патогенеза ука-
занных заболеваний, разработка принципов и методов их диаг-
ностики и хирургического лечения. Детская хирургия основыва-
ется на знании физиологии и анатомо-топографических особен-
ностей растущего организма ребенка в различные периоды его
жизни, педиатрической пропедевтике и общехирургических прин-
ципах. Детская хирургия, как и хирургия взрослых, включает в
себя целый ряд разделов (абдоминальная, торакальная хирургия,
травматология, ортопедия, урология, сердечно-сосудистая хи-
рургия, нейрохирургия). Кроме того, самостоятельным разделом
является хирургия новорожденных.
В детской хирургии используются практически те же методы
исследования, которые применяются в педиатрии и в хирургии
взрослых: рентгенологические, инструментальные, биохимичес-
кие, электрофизиологические, патоморфологические и пр. Од-
нако они имеют свои отличительные особенности, обусловлен-
ные возрастом, характером хирургической патологии и состояни-
ем больного. Существенные отличия представляет диагностика за-
болеваний хирургического профиля у детей, особенно в периоде
новорожденности, грудном возрасте и в первые годы жизни.
1.1. КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК
И ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ
До второй половины прошлого века в России не существовало
специальных детских хирургических отделений, поэтому хирурги-
ческую помощь детям оказывали в больницах для взрослых. Но
уже в то время такие известные хирурги, как Н. И. Пирогов,
А. А. Бобров, П. И. Дьяконов, М. С. Субботин, Н. В. Склифософ-
ский, публиковали работы, посвященные изучению различных
проблем детской хирургии.
В 1869 г. в Петербурге по инициативе К. А. Раухфуса откры-
лось детское отделение при Больнице им. Ольденбургского (Детс-
кая больница им. К. А. Раухфуса). В последующие годы в Петер-
бурге было открыто еще несколько хирургических отделений. Воз-
главляли их доктора медицины Э. К. Вааль, А. И. Шмитц и др.
В Москве первое детское хирургическое отделение было от-
крыто в 1876 г. во Владимирской больнице, которая в настоящее
время называется Детская клиническая больница № 2 им. Свято-
10
го Владимира. Заведовать этим отделением был приглашен
В. И. Иршик — детский хирург, ассистент хирургической клини-
ки Дерптского университета. В 1887 г. открылось детское отде-
ление в Ольгинской больнице (Детская туберкулезная больница).
Возглавлял работу этого отделения Л. П. Александров — крупный
детский хирург того времени, профессор Московского универси-
тета. В 1897 г. было основано хирургическое отделение в Софий-
ской (Детская больница им. Н. Ф. Филатова), а в 1903 г. — в
Морозовской больницах. Хирургическим отделением в Софийс-
кой больнице заведовал Д. Е. Горохов — доктор медицины, изве-
стный детский хирург, педагог, читавший студентам университе-
та курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов — автор пер-
вой в нашей стране монографии «Детская хирургия».
Хирургические отделения для детей были открыты в 1887 г. в
Кишиневе (старший врач М. О. Блюменфельд), в 1895 г. в Ир-
кутске (старший врач Н. А. Юргенсон), в 1897 г. в Харькове (стар-
ший врач Н. Н. Филиппов), в 1889 г. в Риге (старший врач
П. Клемм), в 1904 г. в Киеве (старший врач Г. С. Иваницкий), в
1913 г. в Тбилиси (старший врач М. Д. Килосанидзе).
До 1917 г. в России имелось всего 15 детских хирургических
отделений. Они были недостаточно оборудованы и оснащены, рас-
полагали 10—20 койками. Энтузиазм и самоотверженный труд
первых детских хирургов не могли восполнить огромный пробел в
детской хирургической службе, тем не менее эти отделения явля-
лись школой для подготовки специалистов.
В 1922 г. в Петрограде на базе Больницы им. К. А. Раухфу-
са в Советском клиническом институте для усовершенствования
врачей была организована кафедра детской хирургии, которой за-
ведовали Ф. К. Вебер, а затем профессор Н. В. Шварц. В Москве
центром детской хирургии стало отделение 1-й Детской клини-
ческой больницы, руководимое Т. П. Краснобаевым. Основным
научным направлением была проблема лечения костно-суставно-
го туберкулеза у детей. За классический труд «Костно-суставной
туберкулез у детей» Т. П. Краснобаев в 1949 г. был удостоен Госу-
дарственной премии I степени. Вместе со своими сотрудниками
С. Д. Терновским, А. Н. Рябинкиным он внес значительный вклад
в разработку организационных вопросов детской хирургии, в про-
блему лечения остеомиелита, эмпиемы плевры, аппендицита.
Важным этапом в развитии детской хирургии в нашей стране
явилось создание специальных кафедр детской хирургии в 10 ме-
дицинских институтах.
В 1931 г. во II Московском медицинском институте (Россий-
ский государственный медицинский университет) была откры-
та кафедра детской хирургии, которую возглавил профессор
К. Д. Есипов, высокообразованный хирург общего профиля.
В дальнейшем кафедрой заведовали В. П. Вознесенский (1935—
1941) С Д Терновскии (1943—1960) И к Мурашов (1961 —
1965) С 1966 г кафедрой руководит академик РАМН профессор
Ю Ф Исаков В настоящее время кафедра явпяется Всероссийс-
ким центром детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
В 1932 г преподавание детской хирургии студентам было на-
чато в Ленинградском научно-практическом институте охраны ма-
теринства и младенчества В дальнейшем эта база стала кафед-
рой детской хирургии Педиатрического медицинского института,
которую возглавляли Н В Шварц (1934—1936), В А Шаак(1937—
1941), А В Шацкий и др В течение многих лет этой кафедрой
руководил член-корреспондент РАМН профессор Г А Баиров
В настоящее время кафедрой заведует профессор Э В Ульрих
Первыми руководителями кафедр детской хирургии были в
Тбилиси — МИ Кокочашвили (1932—1963), в Саратове —
Н В Захаров (1933—1963), в Харькове — С Л Минкин (1934—
1941), А В Габаи (1946-1963), в Киеве - А Я Шефтель (1935-
1953), А Р Шуринок (1953—1967), в Казани — ГН Новиков
(1935—1936), в Днепропетровске — А В Френкель (1938—1941),
в Одессе — И Е Корнман (1938—1941), в Иванове — Т Ф Ган-
жулевич (1938—1966)
Особую роль в развитии детской хирургии в нашей стране сыг-
рал С Д Терновский — выдающийся хирург, основатель отечес-
твенной школы детских хирургов После окончания медицинско-
го факультета Московского университета он с 1919 по 1924 г
служил в Красной Армии, затем работал хирургом общего профи-
ля В 1925 г организовал детское хирургическое отделение в Ин-
ституте охраны материнства и детства, а в последующие годы за-
ведовал хирургическим отделением Детской образцовой больни-
цы и одновременно работал ассистентом у Г Н Сперанского
После защиты докторской диссертации в 1943 г до последних дней
своей жизни (I960) он заведовал кафедрой детской хирургии
II Московского государственного медицинского института
им Н И Пирогова Под руководством С Д Терновского кафед-
ра стала научным, практическим и организационным центром дет-
ской хирургии в нашей стране С Д Терновский прошел путь от
ординатора до профессора, члена-корреспондента АМН СССР,
заслуженного деятеля науки РСФСР Практически нет ни одного
раздела детской хирургии разработкой которого он бы не зани-
мался Среди многочисленных научных работ С Д Терновского —
три монографии «Диагностика некоторых хирургических заболе-
ваний у детей», «Незаращение верхней пбы у детей», «Ожоги пи-
щевода у детей», а также учебник по детской хирургии
Работу врача и ученого С Д Терновскии сочетал с большой
общественной и организационной деятельностью В течение ряда
лет он был деканом педиатрического факультета, председателем
секции детских хирургов Общества хирургов Москвы, членом
12
С Д Терновскии (1896—1960)
правления Всесоюзного Всероссийского и Московского обществ
хирургов Среди учеников С Д Терновского — ряд ведущих хи-
рургов и ученых, организаторов здравоохранения В их числе —
академики РАМН М В Волков, Ю Ф Исаков, С Я Долец-
кий, член-корреспондент РАМН Э А Степанов, профессора
Н И Кондрашин, М В Громов, В М Державин, А Г Пугачев,
В Л Андрианов, Л А Ворохобов и др
Первый учебник на русском языке «Хирургия детского воз
раста», написанный Н В Шварцем, бы 1 издан в 1935 г Три издания
(1949, 1952, 1959) выдержал учебник С Д Терновского «Детская
хирургия»
В 1971 г увидел свег учебник под редакцией Ю Ф Исакова
и С Я Долецкого «Детская хирургия», учебник был переиздан в
1978 и 1983 гг В 1977 г под редакцией Ю Ф Исакова и
Ю М Лопухина издан первый учебник «Оперативная хирургия с
топографической анатомией детского возраста» Второе его изда-
ние вышло в 1989 г
13
В России имеется 52 кафедры (в том числе доцентские курсы)
детской хирургии на педиатрических и лечебных факультетах меди-
цинских институтов, многие из них возглавляют известные ученые.
Созданы секции детской хирургии при Всероссийском, а также при
многих республиканских и городских обществах хирургов. Важным
для развития научно-исследовательской работы явилось открытие от-
делов детской хирургии в ряде научно-исследовательских институ-
тов : Институте педиатрии РАМН, Институте педиатрии и детской
хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации и
др. В стране имеется широкая сеть отделений детской хирургии,
которые входят в состав многопрофильных педиатрических и общих
стационаров, научно-исследовательских институтов.
Центром координации научно-исследовательской, учебной и
лечебной работы является Всероссийский центр детской хирургии,
анестезиологии и реаниматологии, организованный на базе кафед-
ры детской хирургии РГМУ, лаборатории детской хирургии, анес-
тезиологии и реаниматологии и Детской клинической больницы
им. Н. Ф. Филатова. За период с 1973 г. коллективом центра
проведена большая работа по организации детской хирургии в стра-
не, подготовке кадров высокой квалификации, разработке новых
направлений в научных исследованиях.
В успехе лечения детей ведущая роль принадлежит правиль-
ной организации детской хирургической службы на местах. Детей
с врожденными и приобретенными хирургическими заболевания-
ми необходимо госпитализировать только в специализированные
детские хирургические стационары, что определяется в первую
очередь анатомо-изиологическими особенностями развития детей,
в том числе новорожденных и детей раннего возраста. Клиничес-
кая картина и диагностика, особенности ухода, подготовки к
операции, анестезии и интенсивной терапии в послеоперацион-
ном периоде являются решающими в лечении.
Одной из интересных, новых форм организации хирургичес-
кой помощи детям является стационар одного дня, где с соблю-
дением всех общепринятых законов выполняются операции «ма-
лой хирургии»: ребенок поступает в стационар утром и выписыва-
ется домой через несколько часов.
1.2. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
РЕБЕНКА С ПОЗИЦИЙ ДЕТСКОГО ХИРУРГА
В данном разделе излагаются лишь некоторые особенности ос-
новных жизненно важных систем организма и общих реакций, ко-
торые должны учитывать в своей работе детский хирург и анесте-
зиолог. Физиологические и морфологические изменения, касаю-
14
щиеся отдельных видов хирургической патологии, описаны в со-
ответствующих главах.
Центральные и периферические отделы нервной системы к мо-
менту рождения ребенка еще не полностью развиты и сформиро-
ваны. Морфологически это выражается в недостаточном количестве
и дифференцированности клеток головного мозга, межнейронных
связей, миелинизации двигательных волокон. Все это приводит к
тому, что дети, особенно младшего возраста, склонны к более
резким, генерализованным реакциям в ответ на инфекцию, ин-
токсикацию, болевую и психическую травму и другие агрессив-
ные факторы. Местные специфические признаки заболевания час-
то бывают сглажены, на первый план выступают общие симпто-
мы — повышение температуры тела, рвота, понос. Одновремен-
но с генерализованной реакцией на травму у детей младшей воз-
растной группы наблюдается быстрое истощение компенсаторных
возможностей нервной системы. Ребенок с трудом локализует
боль. Его дыхание слабее контролируется вегетативной нервной
системой, поэтому проявлением общей реакции организма ребенка
на любое воздействие бывают нарушения дыхания и судороги.
Психическая реакция на травму может наблюдаться у очень
маленьких детей, причем она сохраняется длительное время. Так,
среди детей, подвергшихся насильственному переносу в операци-
онную, испытавшим удушье и возбуждение при вводном эфир-
ном наркозе, значительно чаще наблюдаются страхи, заикание,
ночное недержание мочи. Недостаточная психическая зрелость
ребенка приводит к негативизму, выражающемуся в нежелании
выполнять требования врача, к диссимуляции (сокрытию жалоб).
Несовершенство вегетативной нервной системы в сочетании с
эндокринными сдвигами у детей способствует возникновению рас-
стройств перистальтики, что может вызвать понос или запор,
аллергические реакции и др.
Частота сердечных сокращений у детей выше, чем у взрослых,
но артериальное давление ниже. У детей относительно больше, чем
у взрослых, объем крови: по данным разных авторов, он колеб-
лется от 80 до 150 мл/кг массы тела (у взрослых — 60—70 мл/кг).
Скорость кровотока у детей младшего возраста также примерно в
2 раза выше, чем у взрослых.
У новорожденных и детей младшего возраста большая часть
крови циркулирует в центральных сосудах внутренних органов
при уменьшенном периферическом кровоснабжении. Барорецеп-
торы у них развиты плохо. Поэтому дети младшей возрастной
группы очень чувствительны к кровопотере и ортостатическим на-
рушениям. Потеря 50 мл крови у новорожденных по своему от-
рицательному эффекту соответствует потере 600—1000 мл крови у
взрослого. Следовательно, даже небольшая потеря крови у ма-
ленького ребенка должна быть полностью возмещена.
15
Система дыхания детей грудного возраста развита явно недо-
статочно. Площадь дыхательной поверхности легких у маленьких
детей на 1 кг массы тела значительно меньше, чем у взрослых, а
потребность в кислороде выше. Ребра у детей расположены гори-
зонтально, грудная клетка мало участвует в акте дыхания, поэто-
му у них преобладает диафрагмальное дыхание. Естественно, что
у детей значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются так на-
зываемые рестриктивные (в результате сдавления) нарушения ды-
хания, связанные с метеоризмом, парезом желудка, аэрофаги-
ей. Слабость дыхательных мышц усиливает несостоятельность сис-
темы дыхания у ребенка.
У детей гораздо чаще, чем у взрослых, возможно нарушение
проходимости дыхательных путей, так как они значительно уже,
слизистая оболочка более рыхлая и склонна к отеку. Сопротив-
ление дыханию у ребенка выше, чем у взрослого, а уменьшение
диаметра гортани или трахеи на 1 см еще больше повышает это
сопротивление. Относительно большой язык, увеличенные мин-
далины и лимфатический аппарат усугубляют опасность наруше-
ния проходимости дыхательных путей.
Слизистая оболочка дыхательных путей ребенка более чувстви-
тельна к раздражению и, в частности, к ингаляционным анестети-
кам, поэтому во время наркоза у детей быстро накапливается слизь,
нарушающая проходимость дыхательных путей. Функция дыхатель-
ного эпителия и кашлевой дренаж у них также ослаблены.
У детей младшего возраста имеется отчетливая лабильность
дыхательного центра, заключающаяся в быстрой утомляемости,
повышенной чувствительности к анестетикам и анальгетикам.
Анатомическая и функциональная незрелость дыхательной си-
стемы ребенка приводит к тому, что поддержание необходимого
газообмена возможно лишь при ее максимальном напряжении.
Малейшие нарушение дыхания приводят к быстрым изменениям
газообмена и другим расстройствам жизненных функций.
У недоношенных детей резкие нарушения дыхания могут быть
связаны с морфологической незрелостью легочной ткани и недо-
статочным количеством сурфактанта — поверхностно-активной
фосфолипидной субстанции, поддерживающей альвеолы в растя-
нутом состоянии. При недостаточных запасах сурфактанта разви-
вается болезнь гиалиновых мембран или респираторный дистресс-
синдром.
Основной обмен у детей значительно выше, чем у взрослых.
Напряженность обмена обусловливает необходимость относитель-
ного увеличения дозы лекарственных веществ.
У новорожденных и детей грудного возраста 70—80% массы тела
составляет вода (у взрослых 55—60%), но чувствительность ребенка
к потере жидкости более выражена. Это объясняется значитель-
ными потерями жидкости в связи с относительно большими объе-
16
мом крови и поверхностью тела, интенсивностью обмена, мень-
шим развитием соединительной ткани.
Особенностью электролитного баланса является более резкая
чувствительность к недостатку или избытку основных анионов и
катионов, главным образом хлора. Избыток хлора ведет к инток-
сикации, а многократная рвота и понос ™ к потере хлора, сни-
жению осмотического давления, переходу внутриклеточной жид-
кости в плазму и эксикозу.
В отличие от взрослых у детей раннего возраста имеется тен-
денция к метаболическому ацидозу. Минимальный запас буфер-
ных резервов в крови способствует развитию ацидоза при различ-
ных заболеваниях, хирургических вмешательствах и наркозе. В оп-
ределенной степени это связано с тем, что уровень белков — од-
ной из главных буферных систем — у детей ниже, чем у взрослых.
У детей младшего возраста отмечается более продолжительное
опорожнение желудка: примерно у половины из них содержимое
из желудка эвакуируется в течение 8 ч, что создает опасность ас-
пирации при рвоте и регургитации во время наркоза и операции
Этому же способствуют слабое развитие кардиального сфинктера
и предрасположенность пилорического жома к спазму.
Система теплорегуляции и теплоотдачи в первые недели и ме-
сяцы жизни ребенка не сформирована окончательно. Опасность
нарушения теплообмена усиливают такие факторы, как относи-
тельно большая поверхность тела, высокая теплопроводность из-
за слаборазвитой жировой клетчатки, недостаточное потоотделе-
ние, слабое развитие мускулатуры и других тканей, обеспечива-
ющих теплопродукцию. Неосторожное применение атропина (сни-
жение секреции), внутривенное введение холодных растворов, ох-
лаждение, озноб, чрезмерное укутывание быстро приводят у но-
ворожденных к гипо- или гипертермии.
1.3. КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА ХИРУРГИЧЕСКИХ
БОЛЕЗНЕЙ У ДЕТЕЙ
Современные данные свидетельствуют о значительной роли наслед-
ственных болезней в структуре детской заболеваемости и смерт-
ности. Так, например, у 25% пациентов детских клиник диаг-
ностируется наследственная патология, а среди умерших детей эта
цифра достигает 50%.
Наиболее высокий удельный вес среди наследственных заболева-
ний занимают врожденные дефекты развития, которые, согласно
современной классификации, делятся на 4 категории: врожденные
пороки развития, дизрупции, деформации и дисплазии (рис. 1.1).
Врожденный порок развития — анатомический дефект органа в
результате первичного генетически детерминированного наруше-
17
ГЕНОТИП
МОРФОГЕНЕЗ
ГЕНОТИП
оооооооооооооооооооооо
Рис 1 1 Типы врожден-
ных дефектов развития
1 — нормальное развитие
2 - врожденный норок раз-
вития, 3 - дизр\иция, 4 -
деформация > - дисплазия
ния эмбриональной дифференцировки (полидактилия, агенезия
или удвоение почки, гипоспадия и т. д.).
Дизрупция — анатомический дефект органа в результате вто-
ричного нарушения эмбриональной дифференцировки при нор-
мальном генотипе (тератогенные дефекты, вызванные внешними
по отношению к эмбриону воздействиями — внутриутробными ин-
фекциями, радиацией, химическими и медицинскими препарата-
ми, заболеваниями матери).
Деформация — аномальная форма или аномальное положение
части тела, вызванное механической причиной в период внутри-
утробного развития без нарушения эмбриональной дифференци-
ровки (врожденная косолапость, кривошея, врожденная воронко-
образная деформация грудной клетки и т. д.).
Дисплазия — морфологический дефект ткани в результате пер-
вичного генетически детерминированного нарушения дифферен-
цировки этой ткани (гемангиома, пигментные невусы, неоплазии
и т. д.).
Перечисленные выше врожденные дефекты развития могут
встречаться как изолированный или единственный признак у но-
ворожденного с частотой 3% и как множественные врожденные
дефекты с частотой 0,7%.
У детей с множественными врожденными дефектами развития
чрезвычайно важно диагностировать синдромы, т. е. определен-
ные заболевания, которые часто требуют особой терапевтической
и хирургической тактики ведения больного.
Синдром — болезнь, характеризующаяся неслучайным соче-
18
танием двух и более врожденных дефектов, вызванных одной при-
чиной.
Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация
(синдром Марфана, синдром Дауна), внутриутробная инфекция
(синдром краснухи); заболевание матери (синдром диабетической
эмбриопатии); тератогенное воздействие алкоголя (синдром алко-
гольного плода).
В клинической практике диагностика синдромов основывает-
ся на знании определенных врожденных дефектов развития с из-
менением фенотипа больного ребенка. Эти изменения фенотипа
или внешнего облика характеризуются комплексом малых анома-
лий развития (стигмы дисэмбриогенеза), диагностика и интерпре-
тация которых требуют определенного опыта и квалификации врача
Малая аномалия развития — редкий вариант строения тела или
врожденная аномалия, не имеющая медицинского значения, т. е
не требующая лечения (эпикант, монголоидный или антимонго-
лоидный разрез глаз, колобома радужки, т. е радиальный де-
фект радужки, кожные придатки перед ушной раковиной, един-
ственная сгибательная складка ладони, микрогипоспадия, гипер-
телоризм, т. е. широко расположенные орбиты).
Малые аномалии развития у новорожденных могут быть един-
ственным или изолированным признаком с частотой 14% или мно-
жественными (две и более малые аномалии развития у ребенка) с
частотой до 11%. У новорожденного с наличием трех и более ма-
лых аномалий развития имеется 90% вероятность врожденного де-
фекта развития, требуется поиск дефекта. У ребенка с тремя и
более малыми аномалиями развития можно диагностировать опре-
деленный синдром с вероятностью 40% — необходима своевре-
менная диагностика. При задержке психомоторного развития и
наличии трех малых аномалий развития в 20% случаев имеется
вероятность умственной отсталости; большое значение имеет пра-
вильный прогноз.
Выявление у новорожденного трех и более малых аномалий
развития требует тщательного ультразвукового исследования серд-
ца, головного мозга, почек и органов брюшной полости с целью
своевременной диагностики врожденных пороков развития, кото-
рые еще не имеют клинических проявлений в эгом возрасте. Кроме
того, необходима консультация врача-генетика с целью своевре-
менной диагностики определенных синдромов с последующим дис-
пансерным наблюдением.
Синдромология. Примерно у 1% новорожденных имеется не-
случайное сочетание нескольких малых аномалий развития и врож-
денных дефектов, из которых в 40% можно диагностировать тот
или иной синдром, а в 60% случаев требуется выделение так на-
зываемых новых синдромов. Это свидетельствует о сложности
диагностики синдромов, количество которых в настоящее время
19
превышает 1500, причем ежегодно в периодической литературе
описывается не менее 10—15 новых нозологических форм.
Частота большинства синдромальных форм патологии достаточ-
но низка (1 случай на 10 000—100 000 родов), однако в общей
структуре заболеваемости удельный вес синдромальных форм зна-
чителен. Так, например, среди детей с атрезией пищевода час-
тота синдромальных форм патологии достигает 55%, среди детей
с аноректальными дефектами — 60%, среди детей с врожденны-
ми деформациями грудной клетки — 30%.
Отдельные синдромы встречаются наиболее часто, что требует
навыков их диагностики не только врачом-генетиком, но также
педиатром и детским хирургом. Так, например, среди детей с
крипторхизмом и врожденными пороками сердца встречается син-
дром Нунен, частота которого в общей популяции составляет 1
случай на 2000 человек; среди новорожденных с эмбриональной
и пупочной грыжей выявляется синдром Беквита—Видеманна с
частотой не менее 1 случая на 12 000 родов.
Некоторые синдромы хорошо известны в хирургической прак-
тике как чрезвычайно важные, способные вызвать серьезные ос-
ложнения. Например, синдром Элерса—Данлоса описан не ме-
нее чем в 500 публикациях и нескольких монографиях, так как
играет важную роль в хирургии общего профиля, детской хирур-
гии и сосудистой хирургии.
Подозрение на синдромальную патологию будет обоснованным
у ребенка с двусторонним поражением, например в случаях дву-
стороннего врожденного дефекта кисти или стопы (полидактилия,
врожденная косорукость). Некоторые врожденные пороки разви-
тия или малые аномалии развития с высокой вероятностью ука-
зывают на синдромальную патологию или определенный врожден-
ный дефект. Так, преаксиалъная полидактилия (удвоение первого
пальца кисти или стопы) с большой степенью вероятности сви-
детельствует о синдромальной патологии, тогда как постаксиаль-
ная полидактилия (удвоение мизинца кисти или стопы) обычно
является изолированным врожденным пороком развития. Нали-
чие полителии (дополнительных сосков или рудиментарных молоч-
ных желез) указывает на высокую вероятность врожденной пато-
логии почек и мочеточников. Врожденное двустороннее отсутст-
вие или гипоплазия первых пальцев кисти свидетельствует о воз-
можности врожденного дефекта сердца или наличии тромбо-
цитопатии, что может вызвать серьезные осложнения во время
оперативного вмешательства или в послеоперационном периоде.
Наиболее частыми и важными для хирургов считаются заболе-
вания соединительной ткани, биологической основой которых яв-
ляется патология белков экстрацеллюлярного матрикса (белки
коллагена, эластин, протеогликаны и глюкопротеины). Эти за-
болевания представлены наиболее часто встречающимися синдро-
20
мами Марфана, Элерса—Данлоса, а также более редкими диспла-
зиями и мукополисахаридозами.
Синдром Марфана — доминантный синдром. Минимальные
диагностические критерии — астеническое телосложение, доли-
хостеномиелия (длинные конечности), арахнодактилия, подвывих
хрусталика или слабость ресничного пояска (цинковой связки) и
отсутствие гомоцистина в моче.
Диагноз синдрома Марфана следует иметь в виду у детей с
врожденными деформациями грудной клетки, аномалиями поз-
воночника (сколиоз, кифоз), патологической подвижностью сус-
тавов и различными грыжами (паховая, пупочная, диафрагмаль-
ная). Очень часто при этом заболевании встречается специфичес-
кий признак патологии соединительной ткани — пролапс митраль-
ного клапана.
Особенности ведения и осложнения у боль-
ных с синдромом Марфана:
• затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнече-
люстного сустава и суставов шейного отдела позвоночника;
• опасность внезапного повышения или снижения артериального
давления во время операции;
• осторожное применение мышечных релаксантов при миопати-
ческих проявлениях (возможен парадоксальный или пролонги-
рованный эффект);
• возможность летальной желудочковой аритмии и бактериально-
го эндокардита в послеоперационном периоде при пролапсе мит-
рального клапана;
• расширение аорты, образование аневризм и расслоения аорты
с возможностью разрыва;
• повышенный риск спонтанного пневмоторакса (4,4%);
• повышенная частота пневмоний и хронических эмфиземоподоб-
ных изменений;
• снижение жизненной емкости легких, увеличивающее риск анес-
тезиологических осложнений.
Синдром Элерса—Данлоса — доминантный или реже рецессив-
ный синдром. Минимальные диагностические критерии: гипер-
мобильность суставов, гиперэластичность кожи с необычной ее
хрупкостью и необычным заживлением в виде «папиросной бума-
ги», участки «шагреневой» или «вельветовой» кожи.
Вероятность синдрома Элерса—Данлоса необходимо учитывать
у детей с паховыми и пупочными грыжами, частыми и патологи-
ческими вывихами суставов. Так, при врожденном вывихе тазо-
бедренных суставов у новорожденных это заболевание отмечается
в 5% случаев.
В настоящее время выделено не менее 10 шпов синдрома Элер-
са—Данлоса, которые классифицируют с учетом особенностей наи-
более тяжелых клинических проявлений и типа наследования за-
21
Т а б 7 и ц a II Классификация синдрома Элерса—Данлоса
Гии СИН IpOMJ Клиническая картина 1 И11 наследования
I — тяжечыи Выраженные поражения кожи Умеренные с\ставные проявления АД” ।
II - умеренный Бо ice легкие проявления, чем при I типе синдрома АД
III — гилермобиль- ныи иш Гипсрмобильность суставов
IV -- СОСУДИС1ЫИ Выраженные экхимозные проявления Поражения кожи Разрывы сосудов Дефект III типа коллагена АД, АР
V — Х-сиепленный рецессивный с уме- ренными проявче- ниями Умеренные кожные проявления (гиперэластичность), изменения суставов (ги пер подвижность) ХР
VI — окулярно- сколиотический Отслойка сетчатки Сколиоз АР
VII М ь ожсст ве н к ы й артрохал я з и с (выраженная разболтанность суста- вов) Структурный дефект прокол- лагена АД
VIII Проявления периодонтита и умерен- ные поражения кожи и суставов дд
X — с аномалия- ми фибронектина Нарушения агрегации тромбоцитов Умеренные поражения кожи и сус- тавов АР
* АД — ауюсомо чоминантное наследование, АР — ауюсомно-рсцессивное на-
следование, ХР — рецессивное сцепленное с X-хромосомой
болевания. Наиболее тяжелый IV, или сосудистый, тип характе-
ризуется спонтанными разрывами крупных сосудов. При некото-
рых типах этого заболевания (забл 1 1) обнаружены молекуляр-
ные дефекты синтеза коллагена или ферментов коллагенового
метаболизма соединительной ткани.
Особенности хирургического ведения и ослож-
нения у больных с синдромом Элерса — Данлоса:
• выражена хрупкость сосудистой стенки (возможность спонтан-
Рис. 1 2 Ребенок 3 мес с синдромом Бе квита—Видеман на.
ных разрывов крупных артерий, несостоятельность хирургичес-
кого шва);
• возможность спонтанного разрыва полых органов (кишечник,
мочевой пузырь), осторожность при проведении лапароскопии;
• осторожность при проведении ангиографического исследования
(разрыв артерий);
• вероятность спонтанного пневмоторакса;
• замедленное формирование послеоперационного рубца (сроки
снятия швов увеличены в 1,5—2 раза).
Синдром Беквита—Видеманна — доминантный синдром. Ми-
нимальные диагностические критерии: большая масса при рожде-
нии или постнатальное опережение физического развития, дефекты
закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупоч-
ная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (не-
фромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия, не-
обычное лицо (гиперплазия средней трети, гемангиома кожи лба,
«насечки» на ушной раковине) (рис. 1.2).
Диагноз этого заболевания следует иметь в виду у детей с эм-
бриональной или пупочной грыжей, макроглоссией и эмбриональ-
ными опухолями (нейробластома, опухоль Вильмса).
Возможные осложнения у больных с синдромом
Беквита — Видеманна:
• вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием су-
дорог в послеоперационном периоде;
• высокая частота (10—40%) эмбриональных опухолей, особенно
при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела,
что требует наблюдения и проведения ультразвукового исследо-
вания почек 3 раза в год до 3-летнего возраста и в последующем
23
Рис 1 3 Новорожденный с синдромом Нунен
а — вид спереди, б — вид сзади
2 раза в год до 14-летнего возраста (своевременная диагностика
опухоли Вильмса)
Синдром Нунен — аугосомно-доминантныи синдром Минималь-
ные диагностические критерии пренатально и/или постнатально
низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, дефор-
мация грудной клетки (стерноманубрадьныи синостоз), необычно^
лицо (гипертелоризм, лобные бугры, птоз), крипторхизм, врож-
денный порок сердца, чаще стеноз лет очной артерии (рис 1 3)
Особенности ведения и осложнения у хирурги
ческих больных с синдромом Нунен
• развитие тяжелого хилоторакса/хилоперикарда при поврежде-
нии грудного лимфатического протока (кардиохирургия),
• возможна злокачественная гипертермия при проведении анес-
тезии,
• высокая вероятность кровотечении в послеоперационном пери-
оде в результате дефицита фактора IX, болезни Виллебрандта
или нарушения функции тромбоцитов (вероятность 20%)
Синдром ТАР — (Т)ромбоцитопения, (А)плазия, (Р)адиальная —
аутосомно-рецессивный синдром Минимальные диагностические
критерии неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врожден-
ный дефект кисти, аплазия или гипоплазия лучевой кости с со-
хранением первого пальца кисти
При этом заболевании белки коровьего молока являются свое-
образным аллергеном, вызывающим тяжелую тромбоцитопению,
которая в свою очередь является следствием характерной для это-
го заболевания морфологической или функциональной неполно-
ценности мегакариоцитов костного мозга Хирургические вмеша-
тельства также являются стрессовым фактором для этих больных,
вызывающим тромбоцитопению Кроме основных признаков, при
этом синдроме часто встречаются врожденные пороки почек и
сердца
Особенности ведения больных с синдромом ТАР
• специальная диета — исключение коровьего молока с целью
профилактики тяжелой тромбоцитопении,
• до возраста 5 лег противопоказаны плановые хирургические
вмешательства (высок риск тромбоцитопении),
• при проведении хирургических вмешагельств — переливание све-
жей тромбоцитной массы (иммунологически совместимой)
ВАТЭР ассоциация — симптомокомплекс врожденных пороков
развития (В)ертебральные дефекты (врожденные пороки позвоноч-
ника — незаращение дужек, бабочковидные позвонки) — 70%,
(А)нуса атрезия — 80%, (Т)рахео(Э)зофагальный свищ — 70%,
(Р)енальные дефекты — пороки почек или (Р)адиальные дефек-
ты — аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти — 65%
Особенности ведения больных с синдромом
ВАТЭР
• при сочетании у новорожденного атрезии ануса с аномалиями
позвоночника или кисти — провести тщательное обследование
на наличие трахеопищеводного свища.
• При сочетании у новорожденного патологии пищевода и луче-
вых структур кисти - исключить врожденные пороки почек.
1.4. ОСОБЕННОСТИ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ХИРУРГА
Особенности детского контингента больных накладывают опреде-
ленный отпечаток на деятельность персонала детских хирургичес-
ких учреждений. Это касается общепедиатрической подготовки
персонала, взаимоотношения с больным ребенком, деонтологи-
ческих и некоторых других вопросов.
Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирур-
гические болезни от различных инфекционных заболеваний, на-
блюдать детей с пороками развития, лечить новорожденных и даже
недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в
инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и
акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических за-
болеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от
фона, на котором протекает заболевание, возраста, развития,
общего состояния ребенка, поэтому детскому хирургу совершен-
но необходимы фундаментальные знания по педиатрии.
Большого внимания заслуживают вопросы взаимоотношения
персонала с больными детьми. Учитывая лабильность психики и
отсутствие волевых качеств, негативизм ребенка, боязнь остаться в
непривычных условиях без родителей, персонал детского хирурги-
ческого отделения должен проявлять по отношению к своим боль-
ным максимальную чуткость и внимание. Детский врач, в частно-
сти хирург, является одновременно и воспитателем, поэтому тон
и манера разговора с маленьким пациентом имеют огромное зна-
чение. Важно заручиться доверием ребенка. Не следует говорить о
том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезнен-
ная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что мо-
жет быть немного больно, но другие дети это легко перенесли.
Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выпол-
нили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят своему
соседу или соседке по палате, «что это не очень страшно». Однако
наряду с внимательным и чутким отношением к ребенку врачу не
следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента и твердо
проводить нужные обследования и лечение.
Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при об-
щении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень
волнуются за судьбу ребенка, трудно выслушивать недостаточно
серьезные и аргументированные заключения о его состоянии и
26
лечении. Недопустим свободный и небрежный юн врача во вре-
мя беседы, так как у родителей может сложи!вся впечатление,
что их ребенок попал к несерьезным, легкомысленным врачам
Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о
состоянии ребенка и его дальнейшем лечении, передаваемых раз-
личными врачами и сестрами.
1.5. ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО
Операция — один из наиболее ответственных этапов лечения боль-
ного ребенка. Очень важным остается вопрос о необходимости и
сроках проведения хирургического вмешательства.
Показания к операции могут быть абсолютными и относитель-
ными. К абсолютным показаниям относятся такие заболевания
или состояния, при которых без экстренного хирургического вме-
шательства дети могут погибнуть: деструктивный аппендицит,
ущемление грыжи, атрезия каких-либо участков желудочно-ки-
шечного тракта, угрожающие жизни кровотечения и т. п. Отно-
сительными показаниями являются заболевания или состояния,
для излечения которых требуется оперативное вмешательство, но
операция не должна проводиться в экстренном порядке. К таким
заболеваниям относятся неущемленная грыжа, незаращение неба,
синдактилия и др. Возраст ребенка является важным фактором
при решении вопроса о времени проведения операции. По абсо-
лютным показаниям операции выполняют в любом возрасте —
новорожденным и даже недоношенным детям. При относитель-
ных показаниях различные оперативные вмешательства следует
проводить в том возрасте, когда это наиболее целесообразно,
учитывая характер заболевания.
Выполнение многих оперативных вмешательств у новорожден-
ных возможно лишь при наличии опыта у хирургов в проведении
операций и послеоперационном выхаживании больных, при обес-
печении необходимого обезболивания, наличии соответствующе-
го инструментария и оснащения. В противном случае все опера-
ции, кроме жизненно необходимых, следует отложить
Противопоказания. Абсолютно противопоказаны операции де-
тям, которые из-за имеющихся у них пороков являются нежизне-
способными. Не следует начинать операцию у ребенка, находяще-
гося в преагональном и агональном состоянии или в состоянии шока
III и IV степени, но после выведения его из этого состояния при
наличии абсолютных показаний оперативное вмешательство возмож-
но. В тех случаях, когда причина тяжелого состояния может быть
устранена только хирургическим путем (кровотечение, пневмото-
ракс и т. п.), операцию можно начинать и до окончательного вы-
ведения пациента из шока на фоне противошоковых мероприятий.
Кашель и насморк у ребенка, которые носят хронический харак-
тер и не сопровождаются повышением температуры и отсутствием
аппетита, не являются противопоказанием к оперативному вмеша-
тельству, В том случае, когда катаральные явления возникают остро
и сопровождаются температурной реакцией и другими признаками
какого-либо заболевания, операцию следует отложить.
Относительными противопоказаниями считают заболевания
дыхательных путей, инфекционные болезни, нарушения нормаль-
ного развития ребенка, связанные с недостаточным питанием,
поносом и другими причинами, экссудативный диатез, пиодер-
мию, резко выраженные явления рахита, состояние после вакци-
нации, повышение температуры неясной этиологии.
Развитие анестезиологии и реаниматологии расширило возмож-
ности хирургических вмешательств даже при очень тяжелом со-
стоянии больных. Кроме того, некоторые дети в течение многих
месяцев страдают каким-либо заболеванием дыхательных путей, а
длительное откладывание операции опасно или способствует рес-
пираторным заболеваниям (например, при незаращении неба).
В таких случаях проводят вмешательство, как только появился
светлый промежуток и стихли катаральные явления.
Оперируют детей лишь с согласия родителей или людей, ко-
торые их заменяют. Письменное согласие фиксируют в истории
болезни. В крайнем случае можно обойтись устным согласием,
данным при свидетелях. Если имеются абсолютные показания к
операции, а родителей не удается известить об этом и их согласие
не получено, вопрос об операции решается консилиумом из 2—
3 врачей, о чем ставят в известность главного врача.
Обследование и подготовка ребенка к операции. При подготовке
ребенка к операции и анестезии ценную информацию дает анам-
нез — сведения о наличии у ребенка и его родителей и родствен-
ников осложнений, связанных с анестезией, возникновение зло-
качественной гипертермии, аллергических реакций, реакции на
анестетики, антибиотики и т. п. В большинстве случаев перед про-
ведением сравнительно небольших и не очень травматичных опера-
ций ограничиваются общепринятым клиническим обследованием,
включающим осмотр ребенка, аускультацию грудной клетки, ана-
лизы мочи, крови и др. Перед плановыми большими и травматич-
ными операциями на органах грудной клетки и брюшной полости,
почках и мочевыводящих путях, перед некоторыми ортопедически-
ми операциями, помимо специальных диагностических исследова-
ний, определяют состояние основных жизненно важных функций
организма ребенка. В число этих исследований входит определе-
ние показателей газообмена, основных параметров гемодинамики
(пульс, артериальное, а иногда и венозное давление, ЭКГ, а при
необходимости поликардиография, реография). Не менее важное
значение, особенно перед операциями на мочевыделительной сис-
28
теме, имеет определение функции почек (диурез, клиренс по эн-
догенному креатинину, остаточный азот, мочевина плазмы крови
и мочи), печени (белковообразовательная, пигментная, антиток-
сическая функция, бромсульфалеиновая проба), объема циркули-
рующей крови и ее компонентов, уровня основных электролитов в
плазме и эритроцитах, азотистого баланса, гормонального профи-
ля. В определенных случаях важно знать состояние свертывающей
и антисвертывающей систем и другие показатели. Перед опера-
цией ребенка взвешивают и измеряют длину тела.
Подготовка к операции занимает важное место в хирургичес-
ком лечении ребенка. Она зависит от состояния больного, ха-
рактера операции и времени, которое остается до операции. Пе-
ред большими и травматичными операциями и у детей со значи-
тельными нарушениями жизненно важных функций усилия хирурга
и анестезиолога направлены на то, чтобы по возможности скор-
ригировать имеющиеся сдвиги дыхания, гемодинамики, биохи-
мических констант и других функций.
Перед срочными вмешательствами по поводу перитонита, не-
проходимости кишечника, кровотечения, когда до начала опера-
ции остается очень мало времени, даже без специальных исследо-
ваний внутривенно переливают раствор Рингера, глюкозу, кровь
или плазму. Это способствует дезинтоксикации и восстановлению
нарушенного гидропонного равновесия.
Накануне операции ребенок получает обычную для него дие-
ту, ему делают очистительную клизму и гигиеническую ванну.
В день операции сбривают волосы с операционного поля (если есть
необходимость).
Учитывая опасность аспирационной пневмонии и регургитации,
возникающей при рвоте, очень важно, чтобы перед операцией у
ребенка не было в желудке остатков пищи. Поэтому ребенок за
4 ч до операции не должен получать жидкости и за 6 ч пищи, вклю-
чая молоко.
1.6. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ АНЕСТЕЗИИ
Эффективная и безопасная анестезия — один из важнейших фак-
торов, обеспечивающих результаты хирургического лечения. Ане-
стезиология-реаниматология является самостоятельной научно-
практической дисциплиной. Изучать этот предмет можно лишь по
специальным учебникам и руководствам. Поэтому в данной главе
будут изложены лишь самые общие принципы, касающиеся обез-
боливания у детей.
Вследствие анатомо-физиологических особенностей и психиче-
ского статуса детей в подавляющем большинстве случаев опери-
руют под общим обезболиванием (наркозом). Ребенок не должен
29
«присутствовать на своей операции». Это правило вовсе не озна-
чает, что у детей нельзя использовать местную анестезию. Наобо-
рот, различные виды местной анестезии, особенно региональной,
должны более широко применяться в детской анестезиологии.
Однако местную анестезию необходимо рассматривать как один из
компонентов общего обезболивания при выключении или резком
угнетении сознания ребенка. Программа подготовки к операции
и наркозу должна согласовываться совместно хирургами и анесте-
зиологами иногда задолго до оперативного вмешательства.
При решении вопроса о сроках проведения оперативного вме-
шательства хирург и анестезиолог должны руководствоваться лишь
одним принципом: выбором оптимального и наиболее безопасно-
го момента для пациента. Этого же принципа следует придержи-
ваться и при выборе вида обезболивания.
В настоящее время в большинстве случаев для обезболивания
при оперативных вмешательствах у детей применяют комбиниро-
ванный многокомпонентный наркоз или сбалансированную анес-
тезию. При этом для выключения сознания (гипноза) применя-
ют общие анестетики, чаще всего фторотан и закись азота. Обез-
боливание (аналгезию) и блокаду патологических рефлексов под-
держивают с помощью центральных анальгетиков (морфин, про-
медол, фторотан) или эпидуральной анестезией. Расслабление
мускулатуры достигается введением мышечных релаксантов.
Для обезболивания при небольших операциях или манипуля-
циях применяют однокомпонентный наркоз фторотаном, барби-
туратами, кетамином.
1.7. ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
Операционная травма и наркоз обязательно вызывают определен-
ные сдвиги основных жизненно важных функций и систем дет-
ского организма. Степень и продолжительность этих нарушений
зависят от исходного состояния ребенка, характера и травматич-
ности вмешательства и наркоза, осложнений, возникающих как
в процессе операции, так и после нее.
Возникающие изменения можно характеризовать как симпто-
мокомплекс «послеоперационная болезнь». При этом могут на-
блюдаться неспецифические симптомы этой «болезни» - боль,
централизация кровообращения, гиповентиляция, наблюдаемые
после всех операций, но выраженные в разной степени. Специ-
фические синдромы связаны с характером операции: нарушение
дыхания после операции на грудной клетке, изменение гемоди-
намики после операций на сердце и сосудах, нарушение мочеис-
пускания после операций на почках и т. д.
К резким нарушениям жизнедеятельности организма могут
30
привести токсические пневмонии, различные токсикозы, нейро-
инфекция и другие состояния и заболевания.
Изменения в деятельности жизненно важных органов выража-
ются нарушениями функций центральной нервной системы, ды-
хания, печени, почек, а также глубоким расстройством основ-
ных видов обмена веществ, что приводит к так называемой био-
химической и вегетативной «буре». Возникает полиорганная па-
тология, или критическое состояние, когда не всегда пусковой
механизм является наиболее тяжелым звеном во всей цепи нару-
шения гомеостаза организма.
У детей вследствие их анатомо-физиологических особенностей
значительно чаще, чем у взрослых, возникают критические со-
стояния, выведение из которых требует специального интенсив-
ного лечения — интенсивной терапии.
Под интенсивной терапией следует понимать комплекс лечеб-
ных мероприятий у больного, у которого одна или несколько
жизненно важных функций нарушены настолько, что без искус-
ственной компенсации этих функций он существовать не может.
Поэтому первым принципом интенсивной терапии является заме-
щение утраченной или резко нарушенной функции: управляемое
или вспомогательное дыхание, искусственное кровообращение,
внепочечный диализ, парентеральное питание и инфузионная те-
рапия, обеспечивающие поддержание основных видов обмена, и
др. Лучше, если интенсивная терапия носит патогенетический ха-
рактер, однако часто один или несколько синдромов столь резко
выражены и состояние ребенка в связи с этим настолько крити-
ческое, что в первый момент усилия врача, проводящего интен-
сивную терапию, направлены на лечение того или иного тяжело-
го синдрома, и лишь после выведения пациента из критического
состояния он переходит к патогенетической терапии. Поэтому
второй важной особенностью интенсивной терапии является то,
что она носит посиндромный характер.
Возникновение тяжелого синдрома, как правило, характеризу-
ется появлением порочного круга. Так, например, кислородная
недостаточность приводит к возбуждению, а следовательно, к по-
вышению стрессорной реакции, выбросу гистамина, усилению вос-
паления, еще большему потреблению кислорода и, таким обра-
зом, к еще большей гипоксии. Поэтому лечение тяжелого синдро-
ма направлено на все звенья патологического крута. При проведе-
нии интенсивной терапии в послеоперационном периоде имеются
некоторые особенности, однако принципы остаются едиными.
Нарушения центральной нервной системы проявляются тотчас
после операции главным образом угнетением сознания, возбуж-
дением, судорогами. Значительная дезориентация может наблю-
даться после нейролептаналгезии. Озноб чаще возникает после
фторотанового наркоза, а возбуждение характерно для эфирной
31
анестезии. Состояние вялости, гипорефлексия и дезориентация
чаще бывают на фоне гиповолемии при невосполненной крово-
потере, так как при этом усиливается последействие анестетиков
В течение первых нескольких дней угнетение и возбуждение цен-
тральной нервной системы могут быть связаны с болевым факто-
ром.
К нарушениям центральной нервной системы могут привести
самые различные заболевания и состояния: острые респираторные
заболевания и пневмонии, грипп и нейроинфекции (менингит,
энцефалит), тяжелые интоксикации и др. Изменения централь-
ной нервной системы проявляются нарушением сознания, судо-
рогами. различными очаговыми симптомами поражения головно-
го мозга. Наиболее частые причины этих изменений — гипоксия,
гипертермия и токсические поражения нервной ткани, которые
могут привести к отеку мозга.
Наилучшей профилактикой нарушений функции центральной
нервной системы в ближайшие часы после операции является про-
ведение управляемой анестезии с быстрым пробуждением и под-
держание на нормальном уровне основных функций организма.
При длительном возбуждении, если имеются ацидоз, гиповоле-
мия, прежде всего устраняют эти состояния.
Борьба с болью — важный лечебный фактор в ближайшем пос-
леоперационном периоде, способствующий улучшению самочувст-
вия, повышающий активность и обменные процессы и, главное,
снижающий болевую гиповентиляцию. Наиболее распространенным
методом обезболивания является введение анальгетических препа-
ратов. Детям младшего возраста назначают при болях промедол в
дозе 0,1 мл 1% раствора на год жизни. Детям старшего возраста
при сильных болях можно вводить фентанил, пантопон. При силь-
ных болях эффективен морфин. Для снятия возбуждения и силь-
ных болей анальгетики сочетают с дипразином и даже аминазином.
Очень эффективным методом, применяемым при послеопера-
ционных болях, является эпидуральная анестезия.
В случае отека мозга различного происхождения, учитывая
преобладание гипоксии в качестве этиологического фактора, не-
обходимо прежде всего обеспечить адекватную вентиляцию и га-
зообмен. Одновременно проводят дегидратационную терапию:
внутривенное введение мочевины из расчета 1 г на 1 кг массы
тела, 20% раствора маннитола (1 г/кг ); назначают диуретики —
фуросемид (лазикс) по 3—5 мг/кг в сутки, гипертонический ра-
створ глюкозы. Хороший дегидратирующий эффект оказывает
введение внутрь (через зонд) глицерина в дозе 1—2 г/кг.
Нарушения сердечно-сосудистой деятельности после операции,
проявляющиеся тахикардией, гипотензией, повышением централь-
ного венозного давления, чаще всего зависят от невосполненной
кровопотери. Токсическое влияние анестетиков, длительное уп-
32
равляемое дыхание под повышенным давлением и другие факто-
ры moivt привести к метаболическим расстройствам сердечной
мышцы, нарушению автоматизма и проводимости, сердечного
ритма, а также к снижению тонуса артериальных сосудов. Если
во время операции полностью возмещается кровопотеря и обеспе-
чиваются все необходимые компоненты анестезии, нарушения
сердечно-сосудистой деятельности в большинстве случаев бывают
нерезко выраженными и кратковременными. Эти нарушения мо-
гут проявляться в виде сердечной или сосудистой недостаточнос-
ти, отека легких, нарушений сердечного ритма. Тяжелые трав-
мы, кровопотеря, резкие интоксикации и аллергические реакции
могу^т привести к шоку.
Симптоматика при различных видах шока и разной степени его
выраженности довольно разнообразна.
Травматический шок и геморрагический шок характеризуются
угнетением сознания, гипотензией и тахикардией, резкой блед-
ностью, одышкой и поверхностным дыханием. У больного быва-
ет цианоз, кожа покрыта холодным липким потом. При анафи-
лактическом шоке развиваются некоторое возбуждение и гипере-
мия тела, уртикарные высыпания, сменяющиеся резкой бледно-
стью, кожный зуд, отеки, чувство удушья, явления бронхоспаз-
ма, гипотензия, иногда судороги.
Нарушения сердечно-сосудистой деятельности во время опера-
ции и в послеоперационном периоде лучше всего корригируются
своевременным восполнением кровопотери, адекватным обезбо-
ливанием и вентиляцией. У новорожденных детей очень важно под-
держание нормальной терморегуляции. Лишь после выполнения
этих основных условий (если они окажутся недостаточными) сле-
дует применять сердечные, сосудистые и другие средства. Так,
при нарушениях сердечного ритма применяют атропин (при бра-
диаритмии), новокаинамид (при тахикардии). При гипотензии ис-
пользуют сердечные и сосудистые средства, инотропные препа-
раты — допамин, дибутрекс.
При отеке легкого независимо от этиологии лечение начинают
с ингаляции кислорода, лучше пропуская его через спирт, затем
применяют искусственную вентиляцию легких со спиртом, выпол-
няют аспирацию содержимого из трахео-бронхиального дерева,
назначают сердечные средства. Проводят ингаляцию антифомси-
ланом (пеногасителем). При повышенном артериальном давлении
и симптомах гипертензии в малом круге кровообращения назнача-
ют ганглио-блокирующие средства. У детей старшего возраста их
применяют так же, как у взрослых. Вводят 5% раствор пентамина
или 2,5% раствор бензогексония в дозах от 0,5 до 1,5 мл внутривен-
но медленно в 20 мл 40% раствора глюкозы под постоянным конт-
ролем артериального давления. Лучше проводить капельное влива-
ние этих препаратов в тех же дозах в 100—150 мл 10% раствора
33
2—411
глюкозы со скоростью 10- 20 капель в 1 мин. Хороший эффект
оказывают преднизолон и кальция хлорид, которые уменьшают
прохождение жидкости через альвеолярно-капиллярную мембрану
При шоке лечебные мероприятия направлены прежде всего на ос-
тановку кровотечения и коррекцию гиповолемии (кровь, кровеза-
менители), эффективное обезболивание и поддержание адекватной
вентиляции и газообмена. После этого применяют по показаниям
сердечные и сосудистые средства, кортикостероиды.
При анафилактическом шоке поддерживают необходимую вен-
тиляцию и вводят сердечные и сосудистые средства, антигиста-
минные препараты, плазму, полшлюкин.
Нарушения дыхания и газообмена выражаются в изменении
глубины и частоты дыхания (чаще всего имеет место тахипноэ и
гиповентиляция), развитии гипоксии, гиперкапнии (накопление
углекислоты), наличии дыхательного (газового) или метаболи-
ческого ацидоза.
Причин, вызывающих нарушение дыхания и газообмена в связи
с операцией и анестезией, может быть много: последействие анес-
тетиков и мышечных релаксантов, нарушение свободной прово-
димости дыхательных путей, болевая гиповентиляция, нарушение
кашлевого дренажа, пневмоторакс и другие осложнения (ателек-
таз, пневмония и др.). Помимо операционной травмы, к тяже-
лым нарушениям дыхания и газообмена могут привести пневмо-
ния, острые респираторные заболевания, трахеобронхиты и др.
Наиболее информативным, доступным и точным показателем
состояния дыхания и газообмена является кислотно-основное со-
стояние крови: pH — концентрация водородных ионов, выражен-
ная отрицательным логарифмом; рСО2 — напряжение углекисло-
ты; BE — недостаток основания и рО2 — напряжение кислорода.
В норме pH крови колеблется в пределах 7,35—7,45; pH ниже 7,35
свидетельствует о наличии ацидоза, накоплении кислых продук-
тов; pH выше 7,45 указывает на наличие алкалоза.
Ацидоз. При газовом (дыхательном) ацидозе содержание
кислых продуктов увеличивается за счет повышения напряжения
углекислоты (норма 40 мм рт. ст.). Метаболический (обменный)
ацидоз свидетельствует о недостатке оснований (BE, норма от +1
до —1). Дыхательный ацидоз бывает при недостаточной вентиля-
ции легких, вследствие различных причин: угнетения дыхатель-
ного центра анестетиками, остаточного действия мышечных ре-
лаксантов, нарушения проходимости дыхательных путей у детей
с эмфиземой легких или травматическими повреждениями груд-
ной клетки, при полиомиелите, при тяжелых трахеобронхитах,
различных видах крупа, поражении центральной нервной систе-
мы, отравлениях и др. Дыхательный ацидоз может наблюдаться в
послеоперационном периоде вследствие болевой гиповентиляции.
Метаболический ацидоз наблюдается при почечной недостаточ-
34
ности, начальных стадиях перитонита, диабета, сердечно-сосудис-
тых расстройствах, нарушениях гидропонного равновесия, шоке.
Травматичность операции, большое количество перелитой крови
также способствуют возникновению метаболического ацидоза.
В тяжелой форме некомпенсированный метаболический ацидоз
представляет собой опасный синдром. Помимо характерных сдви-
гов кислотно-основного состояния, для него свойственны падение
сердечной деятельности и артериального давления, нарушение пе-
риферического кровообращения, анурия. Довольно часто у детей
наблюдаются угнетение сознания, гиподинамия и одышка.
Алкалоз наблюдается значительно реже, чем ацидоз.
Дыхательный алкалоз бывает при искусственной гипервентиляции
легких во время наркоза, у детей с учащенным дыханием при
гипертермии, судорогах. Метаболический алкалоз может разви-
ваться при значительных потерях хлора и калия (частая рвота, пи-
лороспазм и др.), при чрезмерных введениях бикарбоната натрия
для коррекции метаболического ацидоза.
Поддержание нормальной вентиляции и газообме-
на — сложная задача в послеоперационном периоде у детей, а так-
же при нарушении дыхания, обусловленном другими причинами.
Поддержание адекватного дыхания и газообмена достигается
рядом мероприятий.
I. Обеспечение свободной проходимости дыхательных путей:
• правильное положение в постели (приподнятый головной ко-
нец, положение на здоровой стороне после резекции легкого;
маленьких детей периодически можно брать на руки, осторож-
но переводя их в вертикальное положение, и т. п.);
• мероприятия через несколько часов после операции: ребенка по-
ворачивают, протирают ему спину тампоном, смоченным кам-
форным спиртом, обязательно заставляют глубоко дышать, про-
водят дыхательную гимнастику, выполняют перкуссионный мас-
саж (легкое простукивание) грудной клетки;
• аспирация содержимого из носоглотки и ротоглотки; примене-
ние муколитиков (трипсин, хемотрипсин, ацетилцистеин) с
последующей аспирацией;
• ларингоскопия и катетеризация трахеи и бронхов;
• трахеобронхоскопия;
• длительная назальная интубация;
• трахеостомия.
II. Кислородная и ингаляционная терапия:
• кислородотерапия практически необходима всем детям, нахо-
дящимся на лечении в послеоперационной палате. В большин-
стве случаев эффективны ингаляции 30—40% кислорода через
носовой катетер, лицевую маску, кислородную палатку, тра-
хеостомия. Кислород всегда подают увлажненным и подогре-
тым до температуры тела, для чего поток газа пропускают через
2*
35
банку Боброва, в которой имеется теплая вода, или через спе-
циальные увлажнители;
• по специальным показаниям при пневмониях, трахеобронхи-
те, отеке подсвязочного пространства проводят ингаляции. Но-
ворожденных и грудных детей помещают в кувез или специаль-
ные камеры, в которых создают повышенную влажность и оп-
ределенную концентрацию кислорода;
• дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе показано в
ближайшем послеоперационном периоде для профилактики ате-
лектазов и для расправления легких, при аспирационной пнев-
монии, шоковом легком. Сопротивление увеличивают до 4—
5 см вод. ст. Повышенное сопротивление на выдохе осущес-
твляется с помощью наполненного кислородом полиэтилено-
вого мешка, который надевают на голову ребенка, или путем
создания клапана на эндотрахеальной трубке;
• гипербарическая оксигенация показана при трофических нару-
шениях для улучшения оксигенации после операции, при сеп-
тических состояниях, язвенных энтероколитах и т. п.;
• в тех случаях, когда никакими другими методами напряжение
кислорода нельзя повысить более чем до 40 мм рт. ст., а нап-
ряжение углекислоты уменьшить до уровня ниже 65—70 мм
рт. ст., показана искусственная вентиляция легких с помощью
специальных аппаратов.
При лечении больных с метаболическим ацидозом необходимо
прежде всего устранить причины, вызывающие его: гиповолемию,
охлаждение, болевой синдром. В тех случаях, когда причина ус-
транена, а метаболический ацидоз остается (низкий pH, BE -8 и
ниже) внутривенно вводят 4% раствор бикарбоната натрия из рас-
чета BE *0,5 *массу тела ребенка в килограммах. Если нет возмож-
ности определить BE, раствор бикарбоната натрия вводят из расче-
та 0,1—0,2 г сухого вещества на 1 кг массы тела ребенка. Для лик-
видации метаболического ацидоза можно применять трисамин
(ТНАМ). Для расчета дозы трисамина применяют формулу:
X = М - BE,
где М — масса тела ребенка в килограммах, X — количество
0,3 М раствора трисамина в миллилитрах.
При дыхательном алкалозе прежде всего устраняют причину,
вызывающую учащение дыхания (борьба с гипертермией, прекра-
щение судорог), введением кальция хлорида, а если учащенное
дыхание остается, вводят промедол.
Метаболический алкалоз труднее поддается коррекции. Если
установлен дефицит натрия или калия, нужно ввести соответству-
ющие растворы. Особенно важно устранить гипокалиемию. При
передозировке бикарбоната натрия применяют раствор Рингера.
36
Рекомендуется использовать 5% раствор аммония хлорила, диакарб
(50—100 мг/сут).
Изменения водно-электролитного обмена проявляются доволь-
но богатой клинической симптоматикой. Гидропонное равнове-
сие в послеоперационном периоде нарушается вследствие невоз-
мешенной кровопотери, рвоты, одышки, повышенной темпера-
туры, пареза кишечника, внепочечной потери жидкости у боль-
ных со свищами и дренажами, в результате перспирации, а так-
же при чрезмерном введении жидкости и солей. При этом могут
возникнуть следующие состояния.
Дегидратация характеризуется беспокойством или, на-
оборот (при тяжелой степени), апатией, сухостью кожи и слизис-
тых оболочек, западением родничков и глазных яблок, тахикар-
дией, гипотензией, олигурией. При лабораторных исследованиях
определяются повышение гематокрита, относительной плотности
мочи, снижение объема циркулирующей крови. Дегидратация на-
блюдается при частой рвоте, поносе, при кишечных свищах, а
после операции — главным образом в связи с недостаточной ком-
пенсацией физиологических потребностей и потерь жидкости.
Гипергидратация наблюдается значительно реже.
Она проявляется симптомами отека легких (влажные хрипы, одыш-
ка, сердечная недостаточность), снижением гематокрита, гемог-
лобина и числа эритроцитов. Гипергидратация бывает при чрезмер-
ном введении изотонического раствора натрия хлорида, при по-
чечной и сердечной недостаточности. В послеоперационном пе-
риоде состояние гипергидратации чаще всего зависит от нарушения
выделительной функции почек и чрезмерного введения жидкости.
Гипокалиемия — уменьшение содержания ионов
калия в плазме крови — проявляется мышечной слабостью, паре-
зом кишечника, специфическими изменениями ЭКГ (снижение
сегмента ST ниже изолинии, уплощение зубца 7, удлинение ин-
тервала QT). При резкой гипокалиемии наступает депрессия и
угнетение сознания. Нормальное содержание ионов калия в плазме
составляет 4—5 ммоль/л, или 16—20 мг%. Окончательно гипока-
лиемия устанавливается на основании определения количества
калия в плазме. Гипокалиемия наблюдается при чрезмерном вве-
дении изотонического раствора натрия хлорида, лечении АКТГ и
глюкокортикоидами, при поносе, многократной рвоте, токсичес-
ких диспепсиях, диабетической коме, нефритах. В послеопера-
ционном периоде потери калия увеличиваются в связи с умень-
шением его поступления с пищей, распадом белков, кровопоте-
рей, дренированием брюшной и грудной полостей, введением
жидкостей, не содержащих ионов калия.
При гиперкалиемии отмечаются возбуждение, нарушения
ритма и брадикардия вплоть до. остановки сердца, резкое увеличе-
ние содержания ионой калия в плазме. На ЭКГ появляется заос-
37
тренный зубец Т, Гиперкалиемия наблюдается значительно реже
гипокалиемии при тяжелых ожогах, травмах, в первые сутки пос-
ле операции и наркоза, при почечной недостаточности, острой над-
почечниковой недостаточности, анурии, массивных гемотрансфу-
зиях (особенно старой крови), при передозировке калия.
Гипонатриемия часто сочетается с клеточной гипер-
гидратацией и внеклеточной дегидратацией. В клинической кар-
тине преобладают судороги, потеря сознания, отек и пастозность
тканей, низкая относительная плотность мочи, снижение тонуса
артериальных сосудов. Окончательный диагноз устанавливают,
определяя уровень натрия в плазме крови. Нормальное его содер-
жание составляет 140—146 ммоль/л. Гипонатриемия наблюдается
при рвоте, поносе, гипергидратации, менингитах, перитонитах,
шоке.
Гипернатриемия по клинической симптоматике
соответствует дегидратации и сочетается с ней.
Энергетические потребности ребенка вследствие операции и нар-
коза увеличиваются в несколько раз. Для компенсации этих по-
требностей в организме усиливается мобилизация углеводов и воз-
растает их образование из белков и жиров, что приводит к ацидозу
и выделению азота с мочой. Отмечаются напряжение ферментных
систем, снижение содержания аскорбиновой и никотиновой кис-
лот, тиамина (витамин В,) и рибофлавина (витамин В2).
Большой расход белка для энергетических целей синтеза фер-
ментов, гормонов и других биологических субстанций приводит к
нарушению азотистого обмена, гипо- и диспротеинемии.
Водно-электролитный и энергетический баланс после опера-
ции лучше всего нормализуется при обычном питании ребенка.
Поэтому в тех случаях, когда операция проводилась не на органах
желудочно-кишечного тракта, ребенку можно дать пить уже пос-
ле того, как он проснулся, если его самочувствие удовлетвори-
тельное. Если вода не вызывает рвоты, ребенка можно кормить:
детей грудного возраста — молоком и питательной смесью, стар-
ших детей —- жидкой пищей. В последующие дни назначают со-
ответствующую возрасту диету, богатую белками и витаминами.
Новорожденным и недоношенным детям из-за опасности регур-
гитации пить дают лишь после того, как врач убедится, что в
течение 4 ч из желудка не удается аспирировать больше 5 мл жид-
кости. Кормление начинают с 5 мл 5% раствора глюкозы или
воды, увеличивая количество жидкости каждые 2 ч. Через сутки
на каждое кормление ребенку дают по 30—40 мл глюкозы попо-
лам с молоком. Постепенно количество пищи увеличивают.
Однако возможности обычного питания через рот у детей пос-
ле операции ограничены из-за нежелательности приема пищи и
жидкости через рот в связи с характером операции, из-за отсут-
ствия аппетита, снижения моторики желудочно-кишечного трак-
38
та, активности ферментов и всасывания Поэтому для возмеще-
ния необходимого количества калорий, жидкости и солей, а так-
же пластических функций в большинстве случаев проводят час-
тичное или полное парентеральное питание и инфузионную тера-
пию. С помощью инфузионной терапии осуществляют также кор-
рекцию водно-электролитного баланса у детей с различными «нс-
хирургическими» заболеваниями.
Правильное проведение парентерального питания и инфузионном
терапии основано прежде всего на точном учете нарушений, их срав-
нении с исходным состоянием, на возмещении необходимых фи-
зиологических потребностей, потерь воды и электролитов во время
операции и вследствие других причин (дренажи, рвота и т. п )
Потери устанавливаются на основании диуреза, учета отделяемого
из свищей и определения содержания в плазме электролитов. Так,
в секрете желудка содержание ионов натрия в норме составляет 80—
150 ммоль/л, а ионов калия 5—8 ммоль/л, из подвздошной киш-
ки — соответственно 40—135 и 5—30 ммоль/л. Нормальный уро-
вень ионов натрия и калия в плазме крови был приведен выше.
При расчете вводимой жидкости в послеоперационном перио-
де можно исходить из следующих цифр: ребенок в возрасте 3 дней
должен получить в сутки 40—50 мл жидкости па 1 кг массы тела,
в возрасте 5 дней — 80—90 мл/кг, 10 дней — 125—150 мл/кг,
Змее — 140—160 мл/кг, ребенок 2 лет — 115—125 мл/ki, 10 лет —
70—85 мл/кг и в возрасте 14 лет — 50—60 мл/кг.
При дегидратации внутривенно вводят жидкость, содержащую
5—10% раствор глюкозы, раствор Рингера. Вместо последнего
можно применять более сложные солевые растворы. При резкой
гиповолемии вначале восполняют необходимый объем крови плаз-
мой, полиглюкином, а затем вводят глюкозу и солевые раство-
ры. При расчете общего количества вводимой жидкости можно
руководствоваться приведенными выше суточными нормами для
детей различного возраста.
Лечение гипергидратации заключается в ограничении или пре-
кращении приема жидкости, введении гипертонических растворов
глюкозы, сердечных средств.
Для поддержания электролитного баланса очень важно свое-
временное введение ионов калия. В первые 2 сут после операции
существует опасность гиперкалиемии, поэтому без специальных
показаний вводить растворы с калием не следует. В дальнейшем
можно исходить из расчета, что детям до 3 лет требуется в сутки
3 ммоль/кг, старше 3 лет — 1,5—2 ммоль/кг. Для возмещения
недостатка электролитов применяют 5% и 7,5% растворы калия
хлорида, причем 1 мл 7,5% раствора содержит 1 ммоль ионов
калия. Лучше всего вводить калия хлорид в 5—10% растворе глю-
козы. Такое снижение концентрации хлорида уменьшает опасность
возникновения осложнений. Можно применять и 1% раствор ка-
39
лия хлорида, в 10 мл которого содержится 2 ммоль ионов калия.
Следовательно, ребенку в сутки этот раствор вводят в количестве
15—20 мл на 1 кг массы тела; 15% раствор калия хлорида дают
внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день.
Возместить потребность в калориях только с помощью глюко-
зы невозможно, так как потребуется ввести жидкости в 3—4 раза
больше, чем требуется организму. Поэтому применяют внутри-
венное введение специальных жировых эмульсий, набора амино-
кислот и белковых гидролизатов. Углеводы, помимо 10—20 — 40%
растворов глюкозы, лучше применять в виде инвертированного
сахара (смесь глюкозы с фруктозой), а также спиртосахара. В
первые сутки после операции необходимо вводить большое коли-
чество (в 1,5—3 раза выше нормы) витаминов С, группы В, РР,
так как они способствуют биосинтезу белка и улучшают все виды
обмена. В общей сложности, кроме возмещения кровопотери
переливанием крови, эритроцитной массы, в первые сутки после
операции ребенок должен получить примерно 2/3 необходимой
жидкости, а в дальнейшем — суточные дозы жидкости, электро-
литов, углеводов, жиров и белков, обеспечивающих энергетичес-
кие потребности. Общее количество жидкости складывается из всех
введенных препаратов, 5—10% раствора глюкозы, изотоническо-
го раствора натрия хлорида и раствора Рингера.
Переливание крови — важная составная часть
инфузионной терапии. Однако переливание донорской крови не
является простой и безопасной манипуляцией. Поэтому при кро-
вопотере до 15—17% объема циркулирующей крови замещение
должно производиться различными кровезаменяющими раствора-
ми (гемодилютантами) — глюкозой, изотоническим раствором
натрия хлорида, альбумином. При большой кровопотере примерно
половина ее замещается кровью и половина гемодилютантами.
Объем кровопотери определяют несколькими методами, наибо-
лее простой из них — взвешивание салфеток.
Избыточное переливание крови у детей опасно и может при-
вести к анафилактической реакции, отеку легких. При перелива-
нии несвежецитратной крови нужно всегда вводить гидрокарбонат
натрия или трисамин (ТНАМ). Переливаемую кровь нагревают до
температуры тела.
Обеспечение внутривенных вливаний у детей младшего возрас-
та представляет серьезную проблему в связи с плохой выражен-
ностью вен. Для внутривенных введений выполняют венепункцию
или венесекцию (рис. 1.4).
Канюлирование крупных вен, особенно у новорожденных,—
весьма потенциально опасный метод: он может привести к тромбо-
зам, эмболиям и другим тяжелым осложнениям. Поэтому у ново-
рожденных и детей грудного возраста канюлирование крупных вен
должен выполнять специалист и только по строгим показаниям.
40
Для профилактики типе р-
термин применяют физичес-
кие методы охлаждения (обкла-
дывание головы льдом, обдува-
ние вентилятором, растирание
спиртом, промывание желудка и
прямой кишки охлажденной до
5—8 °C водой), введение нейроп-
легиков и антигистаминных пре-
паратов, амидопирина с анальги-
ном. Анальгин вводят из расчета
ОД мл 50% раствора на год жиз-
ни ребенка Амидопирин приме-
няют в виде 4% раствора в дозе
0,5—1 мл на год жизни или 1 мл
1% раствора на 1 кг массы гела.
Лечение судорожного
синдрома в значительной
степени зависит от причины, вы-
звавшей это состояние. В качес-
тве неотложных мероприятий даже
до уточнения этиологии судорог
можно рекомендовать прежде все-
го обеспечение необходимого га-
зообмена с поддержанием свобод-
ной проходимости дыхательных
путей, оксигенацией, искусствен-
ной вентиляцией. Одновременно
проводят специфическую противо-
судорожную терапию, включаю-
Рис. 1.4 Наиболее удобные места
ддя венепункции и венесекции
щую: а) ректальное введение 1 —
3% раствора хлоралгидрата из расчета 0,2 г сухого вещества на год
жизни ребенка; б) фенобарбитал (люминал) или барбамил в воз-
растных дозах в свечах; в) внутримышечное или внутривенное вве-
дение аминазина в дозе 0,1—0,2 мг/кг; г) внутривенное введение
оксибутирата натрия (ГОМК) в дозе 1 мл 20% раствора на год жизни
ребенка; д) внутривенное введение 1% раствора гексенала или ти-
опентала натрия; е) комбинированный эндотрахеальный наркоз с
мышечными релаксантами и искусственной вентиляцией легких.
Естественно, что все эти методы необходимы далеко не всегда и
каждый последующий метод применяется в том случае, если преды-
дущий оказался неэффективным. Помимо поддержания основных
жизненных функций, при судорожном синдроме проводят дегид-
ратационную терапию: назначают магния сульфат (25% раствор) из
расчета 1 мл на год жизни, фуросемид (лазикс) — 3—5 мг на 1 кг
массы тела в сутки, глицерин внутрь — 5—15 мл и др.
41
Поддержание нормальной функции желудочно-кишечно-
I о тракта в значительной степени обеспечивается коррекцией
электролитного баланса При парезе желудка периодически аспи-
рируют содержимое и промывают желудок холодной водой. При
парезе кишечника внутримышечно или внутривенно вводят 0,05%
раствор прозерина в дозе 0,1 мл на год жизни ребенка и назнача-
ют гипертонические клизмы с применением 10% раствора натрия
хлорида. Иногда полезны внутривенные введения 10% раствора
натрия хлорида и паранефральная новокаиновая блокада.
1.8. ПРИНЦИПЫ РЕАНИМАЦИИ
Под реанимацией понимают восстановление жизнедеятельности при
полной остановке сердца и дыхания, когда пациент находится в
терминальном состоянии (клиническая смерть, преагональное и
агональное состояние). Возобновление сердечной деятельности и
дыхания еще не означает окончательного оживления. Более сложно
дальнейшее лечение, направленное на полное восстановление всех
функций организма, главным образом центральной нервной сис-
темы.
Простыми методами восстановления сердечной деятельности и
дыхания должны владеть все врачи, средний медицинский персо-
нал и представители иных профессий. Объясняется это тем, что
клетки коры головного мозга без кислорода погибают в обычных
условиях через 3—5 мин. Практически обеспечить жизнедеятель-
ность клеток мозга при остановке сердца и дыхания возможно
только с помощью искусственного поддержания вентиляции лег-
ких и сердечной деятельности. Поэтому простейшие методы вос-
становления сердечной деятельности и дыхания начинать должен
тот, кто первый окажется около пострадавшего ребенка. Если
искусственное поддержание вентиляции легких и сердечной дея-
тельности не будет обеспечено в ближайшие минуты после оста-
новки сердца и дыхания, в дальнейшем любые мероприятия ока-
жутся бесполезными. Ниже приведены основные методы искус-
ственного поддержания вентиляции и газообмена, которые при-
меняют в любых условиях при остановке дыхания и кровообраще-
ния Врач-педиатр должен не только владеть этими методами, но
и обучить весь персонал учреждения основам реанимации и со-
здать систему проведения реанимационных мероприятий.
Искусственная вентиляция легких. Наиболее эффективны ме-
тоды искусственной вентиляции легких, основанные на вдувании
воздуха, кислорода в дыхательные пути больного. Вдувание мож-
но проводить ртом в рот, ртом в нос, с помощью специального
дыхательного мешка, через маску наркозного аппарата и эндо-
трахеальную трубку.
42
Рис. 1 5. Искусственное дыхание рот в рот.
а — вдувание воздуха через рот, б — пассивный выдох пациента.
Перед началом искусственной вентиляции необходимо освобо-
дить дыхательные пути ребенка от инородных тел, жидкости, сли-
зи. Для этого новорожденного или ребенка грудного возраста
можно приподнять за ножки и удалить пальцами содержимое из
полости рта. Маленького ребенка укладывают животом на бедро
человека, оказывающего помощь, головой вниз. Полость рта у
более старших детей освобождают таким же путем или пальцами.
Дальнейшие действия лица, проводящего искусственную венти-
ляцию, имеют определенный порядок: 1) ребенка укладывают на
спину, под плечи подкладывают небольшой валик и голову резко
разгибают, а нижнюю челюсть придерживают. Оживляющий де-
лает глубокий вдох, а затем быстро вдувает в рот ребенка выды-
хаемый воздух, при этом ноздри ребенка зажимают; 2) при вы-
дохе голову ребенка удерживают в резко разогнутом положении,
нижнюю челюсть выводят так, чтобы верхние и нижние зубы
соприкасались; выдох продолжается вдвое больше вдоха (рис. 1.5).
За один вдох ребенку необходимо вдуть объем, примерно в 1,5
раза превышающий его дыхательный объем. Производят 20—
28 вдуваний в 1 мин. При использовании дыхательного мешка или
наркозного аппарата принципы искусственной вентиляции оста-
ются те же.
Ритмичные движения грудной клетки и диафрагмы свидетель-
ствуют о том, что вдуваемый воздух попадает в легкие,
Искусственное восстановление и поддержание сердечной деятель-
ности. При полном прекращении сердечной деятельности, кроме
непосредственного воздействия на сердце, никакие другие мероп-
43
Рис 1 6 Непрямой массаж сердца (схема)
а — сердце не сдав юно и заполняется кровью (диастола) б — сердце сдав юно меж
ду грудинои и позвоночником кровь проталкивается в сосуды (снегом)
риятия (внутриартериальное нагнетание крови, медикаментозные
средства) эффекта не дадут
Остановку сердца диагностируют по отсутствию артериальною
давления, пульса и сердечных тонов, бледности кожи и резкому
расширению зрачков Во время операции из сосудов прекращает-
ся кровотечение
В большинстве случаев восстановление сердечной деятель-
ности начинают с непрямого массажа сердца
(рис 1 6) Принцип такого массажа заключается в периодичес-
ком сдавливании сердца между грудиной и позвоночником
В момент сжатия кровь проталкивается в сосуды, а в тот момент,
когда сердце не сжато, оно заполняется кровью
Техника непрямого массажа сердца ребенка укладывают на
спину обязательно на твердое основание (стол, кровать с дере-
вянными щитами, пол) Ноги лучше приподнять Затем энергично
надавливают на нижнюю треть грудины с частотой 90—100 раз в
1 мин Амплитуда движения грудины при этом должна быть 3—4
см У новорожденных надавливания производят ладонью с при-
поднятыми пальцами (рис 1 7), а у детей старше 8—9 лет — дву-
мя ладонями с приподнятыми пальцами (рис 1 8)
Во время проведения непрямого массажа до появления самос-
тоятельных сердечных сокращений полезно пережать брюшную
аорту, надавливая кулаком на область пупка Это уменьшает
объем циркулирующей крови и улучшает кровоснабжение мозга
Если в течение 1,5—2 мин непрямого массажа не появляется
44
Рис 1 7 Непрямой массаж сердца у новорожденного и ребенка грудного
возраста
Рис 1 8 Непрямой массаж сердца у ребенка старшего возраста
пульсация на сонной артерии, следует переходить к прямому
массажу сердца Грудную клетку вскрывают по четвер-
тому или пятому левому межреберью от среднеподмышечной ли-
нии до грудины Чаще вскрывают и перикард Желудочки сердца
сдавливают одной или двумя руками также с частотой до 100 раз в
1 мин, продолжительность сжатия 0,3 с Если остановка сердца
наступила во время операции на брюшной полости, массаж серд-
ца можно проводить через диафрагму, прижимая сердце к трудине
Медикаментозная терапия и дефибрилляция. Медикаментозную
терапию проводят только после начала массажа сердца и искус-
ственной вентиляции
1 Если сердечная деятельность через 1—2 мин после начала
массажа не восстанавливается, вводят внутривенно 0,1—0,2 мг
(лучше развести до 1—2 мл) 0,1% раствора адреналина Адрена-
лин, особенно у детей младшего возраста при плохо выраженных
венах, можно вводить эндотрахеально, через интубационную труб-
ку Для этого объем вводимого препарата нужно увеличить в 3—4
раза Раствор натрия бикарбоната 4% для коррекции резко выра-
женного метаболического ацидоза вводят внутривенно только в тех
случаях, когда уже появилась сердечная деятельность и если дру-
гие методы лечения ацидоза (введение жидкости, согревание па-
циента) эффекта не дали
2 При остановке сердца, вызванной кровотечением, необхо-
димо параллельно введению адреналина вводить внутривенно под
давлением кровь и кровезаменители
При фибрилляции сердца выполняют дефибрилляцию
Фибрилляция — одно из опаснейших осложнений массажа — мо-
жет возникнуть самостоятельно от тех же причин, что и останов-
45
ка сердца. Фибрилляцию диагностируют по юм же признакам, что
и остановку сердца, но на ЭКГ видна специфическая кривая. При
вскрытии плевральной полости отмечаются хаотические подерги-
вания отдельных мышечных групп сердца. Наиболее эффективным
методом лечения фибрилляции является электрическая дефибрил-
ляция с помощью специальных дефибрилляторов, которая может
проводиться несколько раз. После прекращения фибрилляции сле-
дует продолжать массаж сердца. Вместо электрической дефибрил-
ляции можно применять внутривенное введение лидокаина в дозе
0,5—1 мл на 1 кг массы тела.
Эффективность реанимации определяют по появлению пульса-
ции на периферических сосудах, уменьшению бледности и циа-
ноза, сужению зрачков и появлению роговичного рефлекса, вос-
становлению сознания и самостоятельного дыхания.
Проведение сердечно-легочной реанимации. Выше были приве-
дены отдельные методы восстановления дыхания и сердечной де-
ятельности. При остановке сердца и дыхания искусственную вен-
тиляцию легких и массаж сердца выполняют одновременно в сле-
дующем порядке: 1) быстрое освобождение дыхательных путей;
2) 2—3 вдувания воздуха или кислорода в легкие больного;
3) 4—5 надавливаний на грудину; 4) в последующем — чередова-
ние 1 вдоха с 4—5 надавливаниями. В момент вдоха нельзя над-
авливать на грудину. Если реанимацию проводит один человек,
то на каждые 2 вдоха выполняют 15—18 надавливаний на груди-
ну. Каждые 2 мин на несколько секунд прекращают реанимаци-
онные мероприятия, чтобы проверить их эффективность. При
проведении реанимации вызывают специалистов либо перевозят
ребенка в специальное учреждение, продолжая реанимацию во
время транспортировки.
Залогом успеха реанимационных мероприятий является орга-
низация систематического обучения всего медицинского персона-
ла. Только это может обеспечить своевременное эффективное про-
ведение реанимации.
2
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛИЦА, МОЗГОВОГО СКЕЛЕТА,
ПОЗВОНОЧНИКА И ШЕИ
2.1. Пороки развития лицевой области 48
2.1.1 Незаращение верхней губы 49
2.1.2. Незаращение неба 51
2.1.3. Колобома 53
2.1.4. Макростомия 53
2.1.5. Атрезия хоан 54
2.1.6. Синдром Пьера Робена 55
2.1.7. Короткая уздечка языка 56
2.1.8. Макроглоссия 57
2.1.9. Ранула 57
2.2. Пороки развития мозгового скелета и
позвоночника 59
2.2.1. Черепно-мозговая грыжа 59
2.2.2. Гидроцефалия 63
2.2.3. Краниостеноз 65
2.2.4. Спинномозговая грыжа 66
2.3. Врожденные кисты и свищи шеи 71
2.1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Сложность формирования лицевой области (рис. 2 1) определяет
значительную частоту пороков развития мультифакторной этиоло-
гии. Встречаются как спорадические, так и наследственные, син-
дромальные формы пороков развития. Наследственная пере-
дача врожденных дефектов выявляется примерно в 10,5% наблю-
дений.
Большинство пороков развития лицевой области представляет
собой незаращение эмбриональных щелей в результате нарушения
срастания лицевых и небных отростков. Врожденные расщелины
подразделяют на срединные и боковые, полные и неполные.
Синдром срединной расщелины лица, включающий истинный
глазной гипертелоризм, широкое основание носа, срединную рас-
щелину носа, встречается редко — 1:100 000 новорожденных. Сре-
динные расщелины нижней губы могут переходить на подбородок
и шею. Боковые расщелины встречаются чаще. К ним относятся
врожденные расщелины верхней губы и неба, макростомия («боль-
шой рот»), колобома (косая боковая щель лица).
Помимо врожденных расщелин, обнаруживают аномалии, свя-
занные с местным нарушением роста: недоразвитие (микрогения)
нижней челюсти, атрезия хоан и др.
Некоторые пороки развития лицевой области являются лишь
косметическим недостатком (неполные врожденные расщелины
Рис. 2.1. Лицевой скелет (схема).
а — формирование (Л — лобный oipocrox; ВЧ — верхнечелюстной отросток, НЧ —
нижнечелюстной отросток); б — расположение врожденных расщелин.
48
лица, добавочный околоушный придаток). При значительном
косметическом дефекте лицевой области нередко страдает разви-
тие ребенка, могут возникнуть серьезные осложнения, такие как
острая дыхательная недостаточность (при атрезии хоан и синдро-
ме Пьера Робина), аспирация молока при кормлении новорож-
денных с полной расщелиной* губы и неба, алиментарная гипот-
рофия, отит. При полных врожденных расщелинах губы и неба
отмечаются грубые отклонения в развитии зубочелюстной систе-
мы, языка, глотки, гайморовых пазух, слюнных желез, системы
дыхания и речи, ЛОР-органов.
2.1.1. Незаращение верхней губы
Незаращение верхней губы — один из наиболее часто встречаю-
щихся пороков развития. Популяционная частота составляет 1:1000
новорожденных. Соотношение полов <М:Ж= 1,6:1. Этиология по-
рока мультифакторная.
Клиника и диагностика. По локализации и
степени расщепления различают одно- и двустороннее незараше-
ние верхней губы, которое может быть неполным (краевым) или
полным. К неполным расщелинам относят незаращение только
мягких тканей (рис. 2.2). При полном незаращении страдает ске-
лет верхней челюсти, отмечаются искривление носовой перего-
родки и уплощение крыла носа. При двустороннем незаращении
верхней губы косметический недостаток усугубляется резким вы-
ступанием вперед межчелюстного отростка, располагающегося на
большом сошнике и покрытого лишь небольшим изолированным
участком кожи и красной каймы верхней губы (рис. 2.3).
С первого дня после рождения для детей с врожденным неза-
ращением верхней губы складываются неблагоприятные условия
жизни и развития в связи с нарушением функции сосания (из-за
невозможности создания вакуума в ротовой полости), глотания,
дыхания. Дети плохо сосут, поперхиваются, что часто приводит
к аспирации молока и развитию легочных осложнений. Грудное
вскармливание детей с незаращением верхней губы часто стано-
вится невозможным. Переход на искусственное вскармливание
приводит к отставанию в физическом развитии.
Лечение. Единственным способом лечения остается опе-
ративная коррекция врожденной расщелины губы — хелопласти-
ка. Большинство хирургов стремятся провести операцию в пер-
вые 3 сут после рождения. Противопоказаниями к ранней опера-
тивной коррекции незаращения верхней губы являются тяжелые
сочетанные пороки развития, родовая травма, глубокая недоно-
шенность, внутриутробная инфекция, пневмония. Если опера-
ция не произведена в первые 3 сут, ее откладывают до возраста
1—3 мес.
49
Рис 2 2 Неполная расщелина верхней губы
Рис 2 3 Полное незаращение верхней губы
а — полная односторонняя расщелина б — полная двусторонняя расщечина
Цель операции — возможно более правильное восстановление
анатомических взаимоотношений верхней губы (рис 2 4) Любое
нарушение этих взаимоотношении делает форму губы некрасивой
В настоящее время известно много способов пластики верхней
губы (хейлопластика) Принципы современных методов отвечают
следующим требованиям восстановление анатомических взаимо-
отношении мягких тканей губы (круговой мышцы рта, красной
каймы и кожной части губы), создание преддверия рта, форми-
рование носового хода Большое внимание уделяют исправлению
деформации крыла носа и носовой перегородки, что является
50
Рис 2 4 Норматьная фор-
ма верхней губы
1 — фильтр с двумя валиками по
краям 2 — красная кайма губы
3 — срединным бугорок на кам
ме 4 — линия разделяющая
красную кайму и кожу (дуга Ку
пидона) На профильном рисун
ке верхняя губа выстоит над
нижнеи
наиболее трудным моментом операции вследствие недоразвития
грушевидного отверстия Непосредственные результаты операции
благоприятные
В послеоперационном периоде ребенку необходим индивиду-
альный уход, что позволяет предупредить случайную травму в об-
ласти швов и их инфицирование Больного кормят с ложечки сце-
женным грудным молоком или пищей, которую он получал до
операции Швы на губе снимают на 7-8-е сутки На 2—3-й день
после снятия швов ребенок может быть приложен к груди матери
Рана, как правило, заживает первичным натяжением Лучшие
отдаленные результаты при лечении полного незаращения верх-
ней губы получены у детей, оперированных в возрасте не старше
3 мес Реконструктивные пластические операции, почти неизбеж-
ные после любого метода хейлопластики при тяжелых формах по-
рока, выполняют у детей более старшего возраста
2.1.2. Незаращение неба
Незаращение неба встречается приблизительно у 1 ребенка из
1000—1200 новорожденных, что свидетельствует об относительно
большой частоте этого порока развития Его возникновение объ-
ясняется задержкой развития небных отростков, вследствие чего
они не достигают сошника и не происходит их соединения
Клиника и диагностика От времени прекра-
щения в эмбриогенезе развития неба зависят его клинические
формы, среди которых различают неполные расщелины неба, не
доходящие до переднего края челюсти, и полные с незаращением
альвеолярного отростка верхней челюсти Полное незаращение
неба сочетается с незаращением верхней губы
Возможны односторонние и двусторонние расщелины неба
При двустороннем полном незаращении в центре расщелины вид-
ны сошник и хоаны Отмечаются также недоразвитие верхней че-
люсти, укорочение и недоразвитие мягкого неба
51
б
Рис 2 5 Незаращение неба (схема)
в
г
Д
а — незаращение язычка, короткое мягкое небо, скрытый костный дефект б
незарашение мягкого неба в ~ незаращение мягкого и частично твертою неба i
д — полное незарашение (одностороннее и двустороннее)
Рис 2 6 Полное незаращение мягко-
го и твердого неба
Неполное незаращение неба
распространяется чаще всего на
все мягкое небо Иногда рас-
щеплен только язычок В не-
которых случаях имеется неза-
ращение мягкого и частично
твердого неба (рис 2 5)
Распознавание расщелин
неба не представляет труднос-
тей (рис 2 6) Клинические
проявления зависят от протя-
женности расщелины чем она
больше, тем более выражены
клинические признаки В тя-
желых случаях грудное вскар-
мливание невозможно, жидкая
пища вытекает через нос ре-
бенка и он часто поперхивает-
ся Постоянное раздражение и
травма открытой носовой по-
лости нарушают правильное
дыхание и способствуют инфи-
цированию дыхательных путей Аспирация вызывает пневмонию
Часты заболевания среднего уха Вследствие поражения слуховых
(евстахиевых) труб и барабанных перепонок значительно понижа-
ется слух, нарушается формирование речи (речь гнусавая, невнят-
ная)
Лечение Устранить указанные дефекты можно оператив-
но Начинают лечение с консервативных мероприятии Для зак-
рытия расщелины применяют специальные пластиковые обтурато-
ры, отделяющие ротовую полость от носовой и препятствующие
попаданию пищи в полость носа Применение плавающих обту-
раторов возможно с первых дней жизни ребенка
52
Принципы радикального оперативного лечения заключаются ь
пластическом устранении дефекта неба путем восс накопления ана-
томических взаимоотношении мягких тканей (уранопластика)
Наиболее рациональным возрастом оперативного лечения счиы-
ют 2—4 года, так как ранняя операция улучшает слух у детей с
незаращением неба без специального лечения, предупреждает про-
грессирование атрофии и укорочения мышц недоразвитого мя! ко-
го неба
Для формирования правильной речи необходимы занятия с
логопедом, которые начинают еще до операции, как только ре-
бенок начинает говорить, и продолжают в течение 1,5—2 чет пос ie
уранопластики Наряду с занятиями у логопеда ребенку проводят
ортодонтическое лечение, направленное на устранение неправиль-
ного роста зубов и деформации верхней челюсти
2.1.3. Колобома
Колобома — косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза
к верхней губе (рис 2 7) Встречаются различные варианты — от
небольшой расщелины у угла тлаза до полного расщепления всех
тканей и проникновения в полость носа Колобома можег бьиь
одно- и двусторонней В тяжелых случаях резко выражено недо-
развитие лицевого скелета Помимо косметического дефекта, дети
страдают от конъюнктивитов При полной колобоме нарушается
вскармливание ребенка
Лечение Оператив-
ное лечение колобомы начи-
нают с возраста 1 года
Принцип операции заклю-
чается в пластике дефекта
местными тканями
2.1.4. Макростомия
Макростомия — чрезмерно
широкая ротовая щель вслед-
ствие поперечной расщели-
ны лица Представляет со-
бой дефект мягких тканей
угла рта и щеки (рис 2 8)
В тяжелых случаях расщели-
на может доходить до уха и
сопровождаться недораз-
витием мышц, а иногда и
всей половины лица Поми-
мо косметического недостат- Рис 2 7 Колобома лица
53
Рис. 2.8. Макростомия.
ка, дети страдают от постоянного раздражения кожи слюной, так
как угол рта постоянно открыт. Макростомия часто сочетается с
пороками развития ушной раковины, входит в состав различных
наследственных синдромов.
Лечение. Хирургическое лечение выполняют в возрасте
ребенка старше 1 года.
2.1.5. Атрезия хоан
Атрезия хоан — порок развития, заключающийся в полном закры-
тии или резком сужении одной или обеих носовых полостей мяг-
котканной или костной перегородкой (рис. 2.9).
Клиника и диагностика. Симптомы заболе-
вания проявляются вскоре после рождения разной степенью
нарушения дыхания вплоть до острой дыхательной недоста-
точности.
Диагностируют атрезию хоан проведением пластикового кате-
тера через нос в полость глотки, дифференцируя от травмы сли-
зистых оболочек носовых ходов и от инородных тел. Окончатель-
ное подтверждение диагноза атрезии хоан получают на профиль-
ной рентгенограмме черепа после введения в носовые ходы 1 мл
йодолипола.
Состояние детей улучшается после налаживания дыхания че-
рез рот. С этой целью применяют пластиковые воздуховоды. Кор-
мление проводят через зонд.
Лечение. При атрезии хоан показано хирургическое ле-
чение в периоде новорожденности с привлечением специалиста-
оториноларинголога.
54
Рис. 2 9. Атрезия хоан (схема).
2.1.6. Синдром Пьера Робена
Синдром Пьера Робена характеризуется следующим симптомоком-
плексом: микрогенией (резкая гипоплазия нижней челюсти), не-
заращением неба или высоким небом, западением языка (глос-
соптоз) в связи с уменьшением ротовой полости, что в свою
очередь препятствует смыканию небных пластинок. Приблизитель-
но в 25% случаев аномалия является составной частью синдромов
множественных пороков развития.
Клиника и диагностика. Первые симптомы
заболевания, обусловленные западением языка и затруднением
дыхания, появляются вскоре после рождения. Ребенок беспоко-
ен, выражен цианоз, дыхание стридорозное. При попытке кор-
мления возникает приступ асфиксии, возможна аспирация. Вы-
ведение языка сразу облегчает состояние ребенка. Внешний вид
больного весьма характерен (рис. 2.10).
Лечение. Гипоплазированная нижняя челюсть сохраняет
потенцию к росту. Нарушенные пропорции лица восстанавливают-
ся, как правило, в первые годы жизни. По мере роста ребенка и
завершения формирования нижней челюсти наступает выздоровле-
ние. До этого времени лечение должно быть направлено на облегче-
ние дыхания и компенсацию кислородной недостаточности. Иногда
дыхание улучшается в случае, если удается найти удобное положе-
ние на боку или животе. Эффективно применение воздуховода. Реже
используют пролонгированную назофарингеальную интубацию Кор-
мление в первые дни осуществляют через зонд, затем постепенно
ребенка переводят на грудное вскармливание. Во время кормления
выводят вперед нижнюю челюсть, предупреждая западение языка.
55
Рис. 2.10. Вид больного с синдромом Пьера Робена
а — фас, б — профиль
Операции фиксации языка в ротовой полости к щекам (по
Дюамелю), ко дну полости рта или к грудной клетке являются
паллиативными и применяются очень редко.
При незаращении неба больным с синдромом Пьера Робена
показано раннее ортодонтическое лечение.
2.1.7. Короткая уздечка языка
Короткая уздечка языка — частый порок развития, сопровождаю-
щийся образованием складки слизистой оболочки, фиксирующей
язык резко кпереди, иногда почти к зубам. У новорожденных ко-
роткая уздечка мешает сосанию, у более старших детей отмеча-
ются дефекты речи.
Лечение оперативное в первые 3 мес жизни. Хирург
одной рукой шпателем желобоватого зонда поднимает язык квер-
ху, а другой надсекает уздечку языка концами ножниц. Далее
тупым путем язык максимально отодвигается кзади. Обезболива-
ния обычно не требуется. Кровотечение бывает минимальным и
прекращается самостоятельно. У детей старшего возраста рекомен-
дуется удлинение уздечки путем перемещения встречных треуголь-
ных лоскутов.
56
2.1.8. Макроглоссия
Макроглоссия — резкое увеличение языка, когда он, достигая
больших размеров, не помещается в ротовой полости (рис. 2.11).
Причиной макроглоссии могут быть как сосудистые образования —
лимфангиомы, гемангиомы, так и истинная макроглоссия при
синдромах Беквита—Видеманна, дисгенезии щитовидной железы,
церебрального гигантизма, болезни Дауна и др.
Клиника и диагностика. При легкой форме
заболевания рот у ребенка полуоткрыт, но он может спрятать язык.
В более тяжелых случаях ребенок не может закрыть рот, наблю-
дается постоянное слюнотечение, слизистая оболочка языка вы-
сыхает, атрофируется, становится «лаковой», покрывается тре-
щинами, кровоточит. В случае присоединения инфекции появ-
ляется воспалительная реакция, повышается температура, состо-
яние ребенка ухудшается.
Лечение. Оперативное лечение заключается в клиновид-
ной резекции пораженного сегмента языка с наложением П-об-
разных швов. При лимфангиомах и гемангиомах показано комби-
нированное лечение (частичное иссечение, склерозирование, эм-
болизация питающих гемангиому сосудов, гормонотерапия).
2.1.9. Ранула
Ранула — кистозная опухоль, расположенная в подъязычной об-
ласти в толще мышц дна полости рта. Название это дано из-за
сходства опухоли с раздувающимся глоточным пузырем у некото-
рых видов лягушек.
Опухоль исходит из подъязычной слюнной железы, открыва-
Рис. 2.11. Макроглоссия.
57
Рис. 2.12. Диагностический прием для выявления опухолей подъязычной
области и дна полости рта.
а — локализация ранулы (1) и лимфангиомы (2); б — дифференциально-диагности-
ческий прием для выявления лимфангиомы: при надавливании на подчелюстную
область припухлость под языком резко увеличивается.
ющейся на нижней поверхности языка. Значительно реже ранула
берет начало из аномально расположенных отростков подъязыч-
ной железы. Возникновение опухоли большинство авторов свя-
зывают с хроническим воспалением железы и сужением выводно-
го протока, что ведет к задержке секрета и развитию ретенцион-
ной кисты. Железа при этом постепенно атрофируется. Некото-
рые считают ранулу кистозной эмбриональной опухолью.
Клиника и диагностика. Ранула представляет
собой тонкостенную кисту, покрытую слизистой оболочкой по-
лости рта, через которую просвечивает жидкость, что придает ей
синеватый цвет. Киста обычно располагается справа или слева от
уздечки языка, значительно реже встречается двустороннее пора-
жение. Содержимое кисты — бесцветная жидкость, по виду на-
поминающая белок куриного яйца.
Пальпация опухоли безболезненна, определяется флюктуация.
Размеры ее различны. Ранула небольших размеров не причиняет
ребенку особых неприятностей. По мере увеличения киста при-
поднимает язык, выпячивает его наружу, мешает сосать и гло-
тать. Ранула больших размеров может затруднять дыхание.
Дифференциальный диагноз проводят с
гемангиомой и лимфангиомой дна полости рта, реже с липомой,
дермоидной кистой. На рис. 2.12 показан дифференциально-ди-
агностический прием, позволяющий отличить лимфангиому от ра-
нулы: при надавливании на подбородочную область при лимфан-
гиоме увеличивается опухолевидное образование в подъязычной об-
ласти за счет перемещения жидкого содержимого. Гемангиома в
58
отличие от ранулы имеет синюшно-багровый цвет, сопровожда-
ется расширением сосудов и обладает склонностью к быстрому ро-
сту. При надавливании гемангиома уплощается. Липома — более
плотная опухоль беловато-желтого цвета. Дермоидная киста чаще
располагается по средней линии, имеет четкие границы и содер-
жит беловатую крошковидную массу.
Лечение. Устранить ранулу можно только оперативным
путем. Предпочтительно вылущивание кисты после разреза сли-
зистой оболочки полости рта. В тех случаях, когда полностью
удалить кисту невозможно, иссекают ее переднюю стенку и по-
лость кисты смазывают настойкой йода.
Если состояние ребенка, чаще новорожденного, не позволяет
выполнить радикальную операцию, возможна пункция кисты.
Сроки оперативного вмешательства зависят от размеров кис-
ты. При затруднении глотания или дыхания операцию выполня-
ют сразу после установления диагноза, в том числе у грудных
детей. В послеоперационном периоде назначают туалет полости рта.
2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЗГОВОГО
СКЕЛЕТА И ПОЗВОНОЧНИКА
2.2.1. Черепно-мозговая грыжа
Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встре-
чается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через де-
фекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и
его вещество. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают
с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрио-
нального периода, когда происходят закладка мозговой пластин-
ки и замыкание ее в мозговую трубку. Среди причин, вызываю-
щих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие
заболевания матери во время беременности. Большое значение
придают наследственности.
Черепно-мозговые грыжи делят на передние, сагиттальные (сво-
да черепа), задние и грыжи основания черепа (базилярные). Пре-
имущественно встречаются передние грыжи, локализующие-
ся в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего
края глазницы. Задние мозговые грыжи располагаются в области
затылочного отверстия (выше или ниже его). При наиболее ред-
ких базилярных грыжах дефект локализуется в области передней
или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в
полость носа или ротовую полость (рис. 2.13).
Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого
мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и
мозговая жидкость (рис. 2.14, а). Твердая мозговая оболочка и
59
Рис 2 13 Черепно-мозговая грыжа
в
а — передняя, б — задняя в — орбитальная I —
базальная
мозговое вещество остаются интактными Твердая мозговая обо-
лочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячива-
ния, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости
черепа
Энцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа Содержи-
мое грыжевого мешка — мозговые оболочки и мозговая ткань
(рис 2 14, б)
Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, при которой
содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с час-
тью расширенного желудочка мозга (рис 2 14, в)
Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые гры-
жи Это наиболее благоприятная форма, при которой отсутствует
сообщение с полостью черепа В тяжелых случаях мозговые гры-
жи сопровождаются микро- и гидроцефалией
60
Рис 2 14 Формы черепно-
мозговых грыж (схема)
а - менингоцеле б — энцефа
лоцеле в — энцефалоцистоцеле
Клиника и диагностика Черепно-мозговые
грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловли-
вает вариабельность клинической картины При осмотре ребенка
определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще
в области переносицы, у внутреннего угла глаза или реже в заты-
лочной области Кожа над опухолью не изменена, пальпация без-
болезненна При передних грыжах обращает на себя внимание
истинный гипертелоризм Консистенция грыжевого выпячивания
мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация При бес-
покойстве ребенка образование становится более напряженным,
иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о
сообщении с полостью черепа Значительно реже определяются
края костного дефекта черепа
При передних черепно-мозговых грыжах на первый план вы-
ступают деформации лицевого скелета, уплощение переносицы,
широко расставленные глаза, косоглазие Задние мозговые гры-
жи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопро-
вождаются микроцефалией и умственной отсталостью
61
Симптомы нарушения центральной нервной системы могут
отсутствовать, но если они нерезко выражены, особенно у ново-
рожденных, их трудно выявить. В более старшем возрасте у де-
тей обнаруживают поражения черепных нервов, асимметрию су-
хожильных рефлексов, патологические рефлексы; иногда наблю-
даются парезы конечностей, хореотические подергивания конеч-
ностей, эпилептические фокальные и общие припадки.
Диагноз черепно-мозговой грыжи подтверждается обнаруже-
нием костного дефекта на рентгенограммах костей черепа.
Ультразвуковое исследование головного мозга позволяет выявить
структурные аномалии, наличие и степень внутричерепной гипер-
тензии, форму мозговой грыжи. В сложных случаях показана
компьютерная томография.
Дифференциальный диагноз передних че-
репно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными
кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла гла-
за. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно быва-
ют небольшими (редко более 1—1,5 см), имеют плотную консис-
тенцию. Причиной диагностической ошибки может явиться узура-
ция костной пластинки, выявляемая при рентгенографическом ис-
следовании и принимаемая за дефект кости при мозговой гры-
же. Реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференциро-
вать от липомы, гемангиомы и лимфангиомы. При опухолевидных
образованиях мягких тканей никогда не определяются костный
дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.
Базилярные черепно-мозговые грыжи дифференцируют от фиб-
роангиом и тератом. Последние чаще бывают органоидными,
состоящими из узлов различной плотности и величины, сопро-
вождаются положительной реакцией Абелева — Татаринова.
Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа по-
зволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носово-
го скелета в виде широкого переносья, выбухание одной из его
сторон. Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную
сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета по-
липа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широ-
кое основание. При пункции грыжевого образования в пунктате
обнаруживается церебральная жидкость.
Лечение. Операцию обычно выполняют в возрасте 1—3
лет, при быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва обо-
лочек — в любом возрасте, в том числе и у новорожденного.
Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием
к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдает-
ся примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).
При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является
операция по поводу водянки головного мозга, вторым — устране-
ние черепно-мозговой грыжи.
62
Среди предложенных многочисленных способов оперативного
лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экст-
ра- и интракраниальный. Экстракраниальный способ заключает-
ся в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без
вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся
грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года
Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из больше-
берцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщеплен-
ное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорож-
денных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.
Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия
костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — приме-
няют у детей старше 1 года. Операцию производят в два этапа:
первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей чере-
па, второй — удаление грыжевого мешка и пластика носа (вы-
полняют через 3—6 мес).
При задних черепно-мозговых грыжах оперативное вмешатель-
ство выполняют в один этап.
Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде —
ликворея, нарастание гидроцефалии. Для их предупреждения про-
водят дегидратационную терапию и систематические люмбальные
пункции. Результаты оперативного лечения черепно-мозговых
грыж благоприятные.
2.2.2. Гидроцефалия
Гидроцефалия — расширение желудочковых систем мозга и суб-
арахноидального пространства за счет избыточного количества лик-
вора. Развитие водянки головного мозга может быть связано как
с увеличением продукции ликвора, так и с нарушением его об-
ратного всасывания. Нарушения ликвородинамики могут являть-
ся следствием пороков развития центральной нервной системы,
воспалительных процессов оболочек головного мозга, травм, опу-
холей.
Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врож-
денная гидроцефалия встречается с частотой 1:2000 новорожден-
ных. Этиология мультифакторная. Наряду с наследственными
формами — атрезией отверстий Лушки и Мажанди, аномалиями
основания черепа, стенозом водопровода мозга (сильвиева водо-
провода) в ряде случаев порок является эмбрио- и фетопатией (ток-
соплазмоз, цитомегалия, листериоз). Гидроцефалия является ча-
стым осложнением череп но- и спинномозговых грыж.
Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сооб-
щающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутрен-
нюю; по течению — острую и хроническую, компенсированную
и декомпенсированную.
63
Открытая водянка харакгеризуется расширением всех желудоч-
ковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока ликвора
во всей ликворной системе. Окклюзионная гидроцефалия прояв-
ляется при нарушении ликворооттока внутри желудочковой сис-
темы. Нарушение оттока ликвора возможно на различных уров-
нях: на уровне межжелудочкового (монроева) отверстия, III же-
лудочка, сильвиева водопровода, отверстий Лушки и Мажанди,
большого затылочного отверстия.
При наружной гидроцефалии жидкость скапливается в субарах-
ноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках моз-
га. Врожденная гидроцефалия в 99% случаев обусловлена нару-
шением оттока ликвора в субарахноидальное пространство.
Клиника и диагностика. Основными призна-
ками заболевания являются увеличение окружности черепа при ро-
ждении, истончение и расхождение костей черепа. Отмечаются
выраженная подкожная венозная сеть, выбухание родничков, дис-
пропорция мозговой и лицевой частей черепа (лицо маленькое,
лоб нависает). Волосы на голове редкие. Повышение внутриче-
репного давления сопровождается неврологической симптомати-
кой, рвотой, косоглазием, спастическими парезами с изменени-
ем сухожильных рефлексов, нарушением координации. Характерна
задержка умственного развития. На глазном дне — застойные
явления; отек диска зрительного нерва.
Для окклюзионной гидроцефалии типичны пароксизмальные
кризы с резко выраженной головной болью, рвотой, вегетатив-
ными нарушениями — бледностью кожных покровов, брадикар-
дией. В тяжелых случаях возможны нарушения дыхания, тони-
ческие судороги, глазодвигательные расстройства.
Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии в одних случа-
ях неуклонно нарастает, в других — стабилизируется на опреде-
ленном уровне, что определяет клиническую картину и форму гид-
роцефалии (компенсированную, субкомпенсированную, деком-
пенсированную).
Диагностика гидроцефалии основана на оценке темпа увеличе-
ния размеров головы, напряжения родничков. Показаны ультра-
звуковое сканирование, краниография, компьютерная томография.
Необходимо исключить объемные образования полости черепа.
Лечение зависит от формы и стадии гидроцефалии. На-
значают препараты, снижающие внутричерепное давление, уси-
ливающие диурез; для ликвидации воспалительного процесса —
антибиотики, десенсибилизирующие препараты.
Оперативное лечение показано при окклюзионной и быст-
ро прогрессирующей декомпенсированной гидроцефалии. Про-
изводят шунтирование — отведение ликвора по системе спе-
циальных клапанных дренажей в брюшную полость или в ве-
нозную систему.
64
Прогноз при закрытых формах гидроцефалии тяжелый, при
первично сообщающихся — в большинстве случаев благопри-
ятный.
2,2.3. Краниостеноз
Термин «краниостеноз» означает патологию, при которой нормаль-
ному развитию головного мозга препятствуют недостаточные раз-
меры полости черепа, обусловленные нарушением роста костей
черепа и преждевременным закрытием его швов, что приводит к
изменению его конфигурации и остановке роста.
Вследствие этого могут развиваться прогрессирующая внутрен-
няя гидроцефалия и атрофия вещества мозга. В том случае, когда
рост черепа происходит за счет незакрывающихся швов, возможно
изменение формы черепа без неврологической симптоматики: рез-
ко выраженная долихоцефалияеская или брахицефалическая фор-
ма. Заболевание среди новорожденных встречается с частотой
1:1000. В патогенезе краниостеноза имеют значение факторы, на-
рушающие образование костей черепа в эмбриогенезе: эндокрин-
но-обменные расстройства, нарушение васкуляризации костей че-
репа и оболочек мозга в результате воспаления. Описаны случаи
аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.
В зависимости от количества и локализации преждевременно за-
крывшихся швов возникают различные варианты деформации че-
репа. Наиболее выраженная деформация костей черепа и раннее
повышение внутричерепного давления характерны для внутриутроб-
ного заращения всех швов. Чем позднее закрываются швы, тем
меньше деформация черепа и благоприятнее прогноз.
Преждевременное закрытие коронарного шва ограничивает рост
черепа в передне-заднем направлении. Закрытие сагиттального шва
влечет за собой уменьшение поперечного размера черепа, упло-
щение теменных костей. Избыточный рост костей в области по-
перечных швов приводит к увеличению продольного диаметра че-
репа. Остроконечная форма черепа формируется в результате пре-
ждевременного закрытия всех швов, сопровождающегося умень-
шением продольного и поперечного размеров.
Клиника и диагностика. Неврологическая
симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного дав-
ления и нарушения венозного оттока из полости черепа. При ком-
пенсированной форме краниостеноза симптомы повышения внут-
ричерепного давления выражены умеренно. Дети предъявляют
жалобы на головную боль, локальная неврологическая симптома-
тика отсутствует. На краниограмме — заращение швов, усиление
пальцевых вдавлений.
В стадии декомпенсации внутричерепное давление значитель-
но повышено, наблюдается экзофтальм, имеются признаки по-
ражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализо-
3-411
65
ванные судорош На рентгенограмме черепа черепные швы не
дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены,
выражены пальцевые вдавления, передняя и средняя черепные
ямки деформированы — укорочены и углублены
Дифференциальную диагностику проводят
с микроцефалией, при которой черепные швы сохранены, объем
мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного
повышения внутричерепного давления.
Лечение хирургическое, направленное на увеличение объе-
ма полости черепа. Наиболее распространен метод двухлоскутной
краниотомии по Арендту—Козыреву. Сущность метода заключает-
ся в образовании боковых костных лоскутов, фиксированных кож-
ными мостиками (при заращении сагиттального шва) При зара-
щении поперечных швов дополнительно рассекают плоскойь кос-
ти над продольным синусом Операцию выполняют в два этапа (от-
дельно с каждой стороны) с перерывом 1—2 мес Краниотомия по-
зволяет устранить повышение внутричерепного давления и предуп-
редить развитие грозных осложнений внутричерепной гипертензии
2.2.4. Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризу-
ющийся врожденным незаращением позвоночника с одновремен-
ным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, пок-
рытой кожей Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость
либо спинной мозг Популяционная частота 1:1000 новорожден-
ных Этиология порока мультифакторная.
В основе возникновения этого заболевания лежит тяжелый
порок развития спинного мозга, возникающий как результат на-
рушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозго-
вую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек по-
звонков, которые в норме вместе с образовавшимися из экзодер-
мы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало
из мезодермы, закрывают центральный (спинномозговой) канал
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое
количество физических, химических и биологических факторов,
действуя на организм плода в период формирования позвоночни-
ка (тератогенный терминальный период), могут явиться причи-
ной порока. Спинномозговая грыжа нередко сочетается с поро-
ками развития мочевыделительной системы, косолапостью
Незаращение центрального канала может наблюдаться в раз-
личных отделах позвоночника. Наиболее часто спинномозговые
грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области, где замы-
кание центрального канала происходит в последнюю очередь Зна-
чительно реже спинномозговая грыжа встречается в грудном и
шейном отделах.
66
a
в
г Д
Рис. 2 15 Формы спинномозговой грыжи (схема)
а — менингоцеле, б —- менингомиелоцеле, в —- миелоцистоцеле, г — рахишизис,
д — spina bifida occulta
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных
элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько
анатомических форм (рис. 2.15).
Менингоцеле. При этой форме имеется незаращение дужек
позвонков; через дефект выпячиваются только оболочки спинно-
го мозга. Содержимым грыжевого мешка является цереброспиналь-
ная жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обыч-
но не изменен и расположен правильно. Неврологический статус
не имеет отклонений.
Менингорадикулоцеле. В состав грыжи входят корешки спин-
ного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыже-
вого мешка и слепо заканчивается в ней. Спинной мозг располо-
жен на своем месте. Неврологическая симптоматика отсутствует
или выражена слабо.
Менингомиелоцеле. Помимо оболочек, в выпячивание вовле-
чена и мозговая ткань. Обычно спинной мозг, выйдя из централь-
ного канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в цен-
тре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой
пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга
сформировано неправильно. Многие дети с этим пороком разви-
тия имеют неврологические дефекты.
Миелоцистоцеле — самая тяжелая форма, при которой спин-
3*
67
ной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболоч-
ками через дефект позвоночника. Истонченный спинной мозг
растянут цереброспинальной жидкостью, скапливающейся в пороч-
но расширенном центральном канале, нередко прилегает к внут-
ренней стенке грыжевого мешка или сращен с ней. Для этой
формы характерны тяжелые неврологические расстройства с на-
рушениями функции тазовых органов и парезом нижних конеч-
ностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, груд-
ном и грудопоясничном отделах позвоночника.
При всех формах спинномозговых грыж твердая мозговая обо-
лочка расщеплена и обнаруживается только у основания грыже-
вого мешка, заполненного цереброспинальной жидкостью. При
менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с субарахнои-
дальным пространством через небольшое отверстие. При других
формах сообщение может быть более значительным.
Спинномозговая грыжа любой локализации может сопровож-
даться дефектом спинного мозга на всем его протяжении.
Рахишизис. При этой патологии присходит полное расщепле-
ние мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга.
Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщеплен-
ном центральном канале в виде бархатистой массы красного цве-
та; состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда рас-
щеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми урод-
ствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахи-
шизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой
порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta — скрытая щель дужек при отсутствии гры-
жевого выпячивания. Наиболее частая локализация этой формы —
крестцовый или поясничный отдел позвоночника.
На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться раз-
личные патологические образования в виде плотных фиброзных
тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. На рен-
тгенограмме определяется незаращение дужек, иногда и тел позвон-
ков. Незаращение дужек позвонков, осложненное опухолью (ли-
пома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под назва-
нием spina bifida comlicata. Эта ткань располагается под кожей,
заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться
с оболочками спинного мозга, но и проникать в суб-арахноидаль-
ное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и
спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня.
Клиника и диагностика. По средней линии
позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опу-
холь различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной в
центре и рубцово-измененной. При резком истончении кожи опу-
холь просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное ово-
68
лосение или сосудистое пятно, пальпируются несросшиеся дужки
позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое ко-
личество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом (рис.
2.16).
В тяжелых случаях спинномозговая грыжа сопровождается
нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов.
Ребенок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделя-
ются непрерывно, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного
анального сфинктера отсутствует, заднепроходное отверстие час-
то зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и
расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы
свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и резком
недоразвитии спинного мозга. У большинства детей с первых дней
жизни наблюдается развитие гидроцефалии.
Врожденное происхождение опухоли, локализация и характер-
ный вид образования в большинстве случаев позволяют легко пос-
тавить диагноз. Трудности встречаются в определении формы
грыжи, что имеет важное значение для решения вопроса об
оперативном вмешательстве. В последние годы широкое рас-
пространение получила внутриутробная диагностика с помощью
ультразвукового исследования. При выявлении тяжелых форм
спинномозговой грыжи, как и других тяжелых пороков развития
черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано пре-
рывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро-
ками развития головного или спинного мозга на другом уровне,
поэтому у данной категории больных следует выполнять рентгено-
графию всего позвоночника. Наряду с этим рекомендуются ульт-
развуковое сканирование и компьютерная томография, которые по-
зволяют определить диастематомиелию (нарушение формирова-
ния позвоночного канала с образованием костных перегородок и
расщеплением спинного мозга), туморозные образования типа ли-
пом, фибром, тератом, что вносит изменения в тактику лечения.
Дифференциальную диагностику прово-
дят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой облас-
ти, для которых характерны дольчатость строения, наличие плот-
ных включений и асимметричное расположение опухоли. Поста-
вить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследова-
ние, выявляющее при спинномозговой грыже расщелину позво-
ночника.
Необходимо учитывать, что незаращение дужек позвонков у
детей до 10—12 лет является возрастным вариантом развития.
Лечение. Единственно правильным и радикальным явля-
ется хирургическое лечение. Оно показано сразу по установле-
нии диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покро-
вом, если отсутствуют нарушения функции тазовых органов и
69
Рис 2 16 Спинномозговая грыжа
а - типичная локлизшш б — нетипичная локализация (в верхнетрудном от де те)
в— гигтнтская спимномоловая трыжт
нижних конечностей, к реше-
нию вопроса об операции нуж-
но подходить очень осторож-
но, так как в результате трав-
матизации интимно припаян-
ных к грыжевому мешку эле-
ментов спинного мозга после
операции могут наблюдаться
неврологические нарушения
Сущность операции состоит
в удалении грыжевого мешка и
пластике дефекта в дужках по-
звонков
Сложность хирургической
тактики заключается в том,
что устранением спинномозго-
вой грыжи оперативное лече-
ние у большинства детей не
заканчивается Необходимый
эффект дает только комплекс-
ное, многоэтапное лечение с
привлечением специалистов разного профиля уролога (лечение со-
четанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений
функции мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при
развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации та
зовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции
конечностей) Ряд детей нуждаются в лечении у психоневролога
Прогноз во многом зависит от формы спинномозговой грыжи
Рис 2 16 Продолжение
I — рахитизме, нижняя параллыия
2.3. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ ШЕИ
Врожденные кисты и свищи шеи подразделяют на срединные и
боковые Возникновение их связано с нарушением формирова-
ния этой области в эмбриональном периоде Наиболее часто встре-
чаются срединные кисты и свищи Локализация кист и свищеи
представлена на рис 2 17
Срединные кисты и свищи шеи. По мнению большинства хи-
рургов, такие кисты и свищи являются результатом нарушения
обратного развития щитовидно-язычкового протока Срединный
зачаток щитовидной железы, располагающийся в подъязычной об-
ласти, спускается затем на шею, проходя через подъязычную
кость По пути опускания зачатка остается эмбриональный ход,
который в норме облитерируется При полном отсутствии обли-
терации возникают срединные свищи, при образовании замкну-
той полости — срединные кисты шеи
71
Рис 2 17 Локализация врожденных
кист и свищеи шеи (схема)
Клиника и диаг-
ностика Срединная ки
ста шеи редко диагностирует-
ся у детей в возрасте до 1 года
Располагается киста по средин-
ной линии шеи, имеет мягко-
эластическую консистенцию,
флюктуирует Пальпация ее
безболезненна При глотании
отчетливо определяется смеще-
ние опухолевидного образова-
ния вместе с подъязычной ко-
стью кверху Часто удается
пальпировать отходящий от
верхнего полюса кисты плот-
ный тяж Обычно диаметр
кисты не превышает 2—3 см,
но постепенно, с возрастом, содержимое ее увеличивается и раз-
меры кисгы возрастают При нагноении возникают местные сим-
птомы — гиперемия, припухлость, повышение температуры, боль
при глотании Причиной нагноения могут быть как гематогенная
инфекция, так и распространение по тонким свищевым ходам,
идущим от кисты к ротовой полости
Срединные кисты шеи формируются обычно в результате са-
мопроизвольного вскрытия нагноившейся кисты, а иногда после
оперативного вмешательства, располагаясь также по срединной
линии шеи Свищ иногда бывает точечным, трудноразличимым,
но может быть виден довольно хорошо При пальпации опреде-
ляется плотный тяж, обычно идущий по направлению к подъ-
язычной кости Иногда свищ идет к рукоятке грудины Обнару-
живаются свищи по наличию слизистого отделяемого, которое в
осложненных случаях становится слизисто-гноиным или гнойным
При микроскопическом исследовании отделяемою обнаруживают
слутценные клетки плоского эпителия
Зондирование, как правило, не удается вследствие извитого
хода свища Распознается срединный свищ шеи очень легко, в то
время как диагноз кисты шеи часто вызывает затруднения
Дифференцировать срединные кисты шеи чаще
приходится от дермоидных кист, липом, лимфангиом, а в ос-
ложненных случаях — от лимфаденита Дермоидная киста в отли-
чие от кисты шеи более плотная, не смещается при глотании,
тяж (остаток эмбрионального хода) не пальпируется Лимфанги-
ома и липома обычно больших размеров, без четких границ имеют
мягкоэтастическую консистенцию, часто их содержимое уве тичи-
вается При распознавании лимфаденита большое значение име
ют данные анамнеза и выявление входных ворот инфекции
V
Рис 2 18 Врожденные свищи шеи
а — срединный б — боковой
Лечение Срединные кисты и свищи удаляют оператив-
ным путем Операция показана в возрасте старше 3 лет Перед
операцией в свищевои ход вводят красящее вещество При выде-
лении эмбрионального протока обязательно резецируют подъязыч-
ную кость, свищ перевязывают у основания
Рецидивы возникают в тех случаях, когда эмбриональный про
ток удаляют не полностью Прогноз при правильном выполне-
нии операции благоприятный
Боковые кисты и свищи шеи. Возникновение боковых кист и
свищей шеи связывают с нарушением облитерации протоков ви-
лочковой железы, которые, начинаясь на боковой стенке глот-
ки, проходят через всю шею и заканчиваются v грудины Неко-
торые авторы считают, что боковые кисты и свищи шеи происхо-
дят из остатков жаберной щели (брахиогенные кис гы и свищи)
Клиника и диагностика Боковые кисты и
свищи располагаются по внутренней поверхности кивательной
мышцы Боковые кисты — образования округлой или овальной
формы, тугоэластической консистенции, с четкими границами
Кожа над ними не изменена, пальпация безболезненна Боковые
свищи представляют собой точечные отверстия со слизистым от-
деляемым (рис 2 18) Полные свищи сообщаются с полостью глот-
ки, открываясь за задней небной дужкой По свищевому ходу на
шее пальпируется плотный тяж При инфицировании отделяемое
из свища становится гнойным, кожа вокруг мацерируется
73
Боковые кисты наиболее часто приходится дифференцировать
от лимфангиомы Для диагностики имеют значение локализация
и консистенция опухоли, наличие свищевого хода под кожей.
При инфицировании боковых кист их дифференцируют от лим-
фаденита. Поставить правильный диагноз помогают данные анам-
неза.
Лечение. Боковые кисты и свищи удаляют оперативным
путем; лечение проводят в возрасте старше 3 лет. Для лучшего
косметического эффекта выполняют двойной разрез. Свищ выде-
ляют вплоть до боковой стенки глотки. При полных свищах про-
ксимальную часть их на зонде выворачивают в полость глотки, а
отверстие ушивают. Погрешности в технике — неполное удале-
ние свищей, оставление боковых отверстий — ведут к рецидиву,
частота которых достигает 10%.
3
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГРУДНОЙ КЛЕТКИ И ОРГАНОВ
ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ
3.1. Семиотика пороков развития и заболеваний
органов грудной полости 76
3.2. Пороки развития грудной клетки 88
3.3. Пороки развития молочных желез 93
3.4. Врожденные и приобретенные стенозы
трахеи и бронхов 94
3.5. Пороки развития легких 97
3.6. Бронхоэктазия 106
3.7. Острые бактериальные деструкции легких 113
3.8. Пороки развития и заболевания пищевода 123
3.9. Диафрагмальные грыжи 147
3.10. Травматические диафрагмальные грыжи 156
3.11. Паралич и парез диафрагмы 156
3.1. СЕМИОТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЙ
ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ
В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний ор-
ганов грудной полости особое значение придают таким симптомам,
как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота,
болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянст-
во, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают
возможность не только заподозрить патологический процесс в груд-
ной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе
заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным
процессам или онкологии. Только после тщательного анализа име-
ющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных опре-
деляют экстренность и объем специального обследования, которое
должно отвечать требованию «от простого метода к более сложно-
му». Иногда в особо экстренных ситуациях приходится применять
хотя и сложный, но наиболее эффективный метод исследования.
Все клинические симптомы при хирургической патологии легких
в основном возникают в результате уменьшения их дыхательной
поверхности или нарушения трахеобронхиальной проходимости.
Дыхательная поверхность легких у детей может быть уменьше-
на из-за порочного развития легкого (гипоплазия), воспалитель-
ного процесса, сдавления объемным образованием или скопив-
шимся в плевральной полости воздухом, а также петлями кишеч-
ника, проникшими в грудную полость через дефект в грудобрюш-
ной преграде.
Нарушение трахеобронхиальной проходимости у детей возникает
чаще всего при отеке подсвязочного пространства, врожденных и
приобретенных стенозах трахеи, инородных телах, аномалии сосу-
дистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец, опухолях и кистах,
расположенных как в средостении, так и в стенке трахеи и бронхах.
У детей ряд патологических процессов может принимать хро-
ническое течение и с возрастом симптомы становятся более вы-
раженными: чаще это относится к гнойно-воспалительным про-
цессам в легких.
При опросе родителей важно обратить внимание на генетичес-
кую наклонность членов семьи к порокам развития грудной клет-
ки, легких, пищевода. В связи с тем что истоки хронических гной-
но-воспалительных заболеваний нередко уходят корнями в детский
возраст, следует придавать значение и перенесенным частым ост-
рым пневмониям или простудным заболеваниям. Иногда можно
уловить факт возможной аспирации инородного тела в этот пери-
од. Острые респираторные нарушения, проявляющиеся у детей в
первые дни после рождения, должны наводить на мысль о возмож-
ных пороках развития легких, диафрагмы, сопровождающихся внут-
76
ригрудным напряжением (диафрагмальная грыжа, врожденная до-
левая эмфизема, киста легкого), или следует подозревать обструк-
цию верхних дыхательных путей за счет порока их развития либо
сужения аномальными сосудами, опухолевидными образованиями.
3.1.1. Цианоз
Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках раз-
вития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть
процесса. При этом следует учитывать длительность и выражен-
ность цианоза в зависимости от физической нагрузки. Цианоз,
возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутлова-
тостью лица у ребенка, с пальцами в виде «барабанных палочек»,
ногтями типа «часовых стекол» чаще указывает на длительную
гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалитель-
ных заболеваниях легких. Постоянный цианоз при относительно
удовлетворительном состоянии ребенка и при отсутствии призна-
ков воспаления в легком может отмечаться при пороках развития
сосудов легкого (аневризмы). Цианоз у новорожденных первых
дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или
обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных
причин, включая врожденные пороки развития органов грудной
полости и диафрагмы.
Осмотр грудной стенки не только выявляет пороки ее разви-
тия в виде различных деформаций, но и дает возможность запо-
дозрить патологический процесс в грудной полости. Так, западе-
ние одной из половин грудной клетки с отставанием при дыха-
нии указывает на гиповентиляцию этого отдела легкого (недораз-
витие, ателектаз). Вздутие при уменьшении дыхательной экскур-
сии настораживает в отношении таких пороков развития, как врож-
денная долевая эмфизема легких, диафрагмальная грыжа с нали-
чием большого количества кишечных петель в грудной полости,
заболевание, сопровождающееся скоплением жидкости и воздуха
в плевральной полости, и, наконец, опухоли грудной полости.
При осмотре и пальпации шеи и грудной стенки особое значе-
ние следует придавать крепитации подкожной клетчатки при скоп-
лении в ней воздуха. При этом подкожная эмфизема распростра-
няется на лицо и нередко захватывает верхнюю половину тулови-
ща. Причиной является субплевральный разрыв паренхимы лег-
кого, особенно во время кашля, при аспирационном синдроме,
реанимации, когда повышается внутрибронхиальное давление;
иногда это бывает во время воспалительного процесса в легком.
Возможна эмфизема и при разрывах крупных бронхов, трахеи и
пищевода; как в первом случае, так и во втором воздух попадает
сначала в средостение, а затем уже по межфасциальным щелям
распространяется на шею.
77
3.1.2. Кашель
При хронических гнойно-воспалительных процессах в легких ка-
шель является ведущим и наиболее ранним симптомом. Чаще ка-
шель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возрастг!
откашливают плохо и обычно заглатывают мокроту; наиболее
сильным кашель бывает по утрам, в это время отходит наиболь-
шее количество мокроты.
Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую
обструкцию трахеобронхиального дерева за счет специфического
поражения легких и бронхиальных лимфатических узлов (туберку-
лез), опухолевидного процесса и инородного тела. При первич-
ной реакции на попадание инородного тела кашель обычно при-
ступообразный, а с течением времени мучительный. Если ино-
родное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель
становится влажным, непостоянным, приобретает волнообраз-
ный характер.
3.1.3. Кровохарканье
Кровохарканье у детей встречается редко. Возникает оно главным
образом за счет эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального
дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий
(пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом).
Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах
в паренхиме легкого с абсцедированием как специфического, так
и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает не-
обильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Не-
смотря на это, важно максимально рано установить его причину
и источник, так как всегда возможен переход к более значитель-
ному кровотечению, причем в этих случаях необходимы экстрен-
ная хирургическая помощь или другое вмешательство.
3.1.4. Стридор
Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипы-
вающим вдохом, возникает при сужении верхних дыхательных
путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко
отмечается у детей первых месяцев жизни; его причиной считают
некоторую незрелость и узость просвета гортани (небольшие ее раз-
меры). Очень важно уже в этом возрасте исключить другие воз-
можные причины — врожденный стеноз трахеи или обструкцию
верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (папил-
ломы), инородные тела, сдавление трахеи аномалийными сосу-
дами (двойная дуга аорты и др.).
78
3.1.5. Одышка
Одышка при хирургической патологии возникает в результате не-
достаточного насыщения крови кислородом за счет выключения
из газообмена участка легких или затруднения прохождения воз-
духа по трахеобронхиальному дереву.
Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную
и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затруднен-
ным вдохом и возникает в основном в результате нарушения про-
ходимости дыхательных путей (инородное тело, врожденный сте-
ноз, аномалийный сосуд, сужение трахеи за счет сдавления опу-
холью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно при
сужении верхних дыхательных путей, как правило, отмечается
шумное дыхание, напоминающее стридор.
Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдо-
хом, наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхо-
спазмах, т. е. в основном при соматических заболеваниях (брон-
хиальная астма). Этот тип одышки характерен для трахеобронхо-
маляции, когда при выдохе просвет трахеи становится щелевид-
ным за счет спадения мембранной ее части.
При хирургической патологии легких (врожденная долевая эм-
физема, кисты, сдавление легкого извне) одышка носит смешан-
ный характер. Выраженность одышки зависит не только от объе-
ма поражения легочной ткани или степени сужения дыхательных
путей, но и от эмоциональной настроенности ребенка, испуга,
беспокойства и т. д.
3.1.6. Рвота
Рвота часто выступает как неопределенный многозначительный
симптом самых разных хирургических и соматических заболеваний.
При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко яв-
ляется ведущим симптомом, возникающим в результате непрохо-
димости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточ-
ности его кардиального жома. Рвота в виде пенистых выделений
изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывает
на полную высокую непроходимость пищевода (атрезия). При
этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению, очень
быстро слизь накапливается вновь. Для окончательной постанов-
ки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катете-
ром через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на
данную патологию.
При врожденном сужении пищевода рвота в первые месяцы
отсутствует, она появляется после добавления в пищу ребенка
густых смесей, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают
дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило,
79
отмечается во время кормления или сразу после его окончания,
при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах
примеси желудочного сока не бывает и нет характерного для же-
лудочного сока кислого запаха; такая рвота называется «пищевод-
ной», правильнее назвать ее «регургитацией».
Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей
первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления,
когда ребенок съедает полный объем пищи, соответствующий его
возрасту. Особенно часто отмечается рвота у ребенка, которого
после кормления укладывают в горизонтальное положение. В воз-
вышенном положении дети при недостаточности кардии лучше
удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створожен-
ное молоко с кислым запахом, иногда может быть примесь жел-
чи, чего никогда не встречается при стенозе привратника (пило-
ростенозе). Прожилки крови обычно указывают на явления вос-
паления слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое воз-
никает в результате агрессивного воздействия на нее желудочного
сока. Рвота кофейной гущей чаще является результатом кровоте-
чения из эрозированных расширенных вен пищевода при порталь-
ной гипертензии. При этом вначале кровь стекает в желудок, а
затем выбрасывается наружу сразу же большими объемами. Воз-
можно сочетание темной измененной крови с более свежей, что
бывает при массивных кровотечениях, когда она не успевает под-
вергнуться воздействию желудочного сока.
3.1.7. Дисфагия
Дисфагия — расстройство акта глотания с затруднением прохож-
дения пищи по пищеводу. Дисфагия у детей может быть вызвана
как функциональными нервно-мышечными расстройствами, так
и органическими поражениями (эзофагиты и параэзофагиты, язвы,
стриктуры, инородные тела, ахалазия пищевода, опухоли).
Дисфагия, возникающая после приема любой пищи, более ха-
рактерна для эзофагита, после твердой — для органического су-
жения пищевода на любом его уровне. При этом необходимо пом-
нить, что кардиоспазм или ахалазия также вызывает явления дис-
фагии после приема твердой пищи.
Нередко для улучшения прохождения пищи в желудок дети за-
пивают еду водой, правда, не всегда с положительным эффектом.
3.1.8. Боль в груди
Болевые ощущения при хирургической патологии у детей возможны
в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном старшие
дети. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспо-
койство, реже дети принимают вынужденное положение, отка-
80
зываются от еды. При воспалительных процессах, особенно ког-
да в процесс вовлечена костальная плевра, боль может иррадии-
ровать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в про-
цесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или ир-
радиировать в область надплечья или лопатки.
Болезненные ощущения непосредственно за грудиной чаще свя-
заны с воспалительным процессом в области перикарда или пище-
вода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при
глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит
острый характер, причем она нарастает по мере развития инфици-
рования средостения и скопления в нем воздуха. В этих случаях
положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее.
Развивается одышка. У детей старшего возраста болезненные ощу-
щения в области грудной стенки чаще связаны с опухолями, остео-
миелитом, хондритом и переломами ребер после травмы.
3.1.9. Обследование ребенка
Перкуссия и аускультация играют немаловажную роль в диагности-
ке, особенно на первых этапах обследования больных, когда нет
возможности подключить специальные методы исследования. Уко-
рочение перкуторного звука возникает в том случае, если легкое
теряет свою воздушность в результате спадения альвеол и оттесне-
ния паренхимы легкого от грудной стенки. К этому могут привес-
ти различные пороки развития трахеобронхиального дерева и лег-
кого, воспалительные процессы, опухоли. Очень быстро меняется
перкуторный звук по мере накопления экссудата в плевральной
полости, перикарде. Коробочный звук отмечается при появлении
воздушной прослойки между легким и грудной стенкой или возни-
кновении повышенной воздушности легкого (врожденная долевая
эмфизема легкого, киста, абсцесс или вздутие легкого в результа-
те нарушения бронхиальной проводимости по типу вентильного
механизма). Скопление воздуха в плевральной полости или пере-
мещенных из брюшной полости раздутых петель кишок при грыже
дает при перкуссии коробочный звук. Если в плевре или легком
имеется большое скопление одновременно жидкости и воздуха, то
методом перкуссии могут быть отмечены их граница и уровень; при
этом определяется резкий переход от коробочного звука к тупому.
В таких случаях перкуссия должна проводиться у ребенка, находя-
щегося в вертикальном положении или в положении сидя.
Аускультация позволяет не только определить изменение дыха-
тельных шумов и сердечных тонов над тем или иным отделом груд-
ной стенки, но и уловить добавочные шумы (хрипы, крепитация,
шум трения плевры, сердечные шумы). Ослабление дыхания от-
мечается в случае, когда легкое плохо участвует в дыхании и спа-
дается (ателектаз), когда оно коллабируется за счет сдавления жид-
81
костью и воздухом, скопившимся в плевральной полости. Естес-
твенно, патологические процессы в легком (воспаление, замеще-
ние паренхимы легкого соединительной тканью или поражение ее
опухолевым процессом) также приводят к ослаблению дыхания.
По некоторым оттенкам дыхания можно дифференцировать
патологический процесс. Так, жесткое бронхиальное дыхание,
когда выдох прослушивается лучше, чем вдох, характерно для ате-
лектазов. При спадении легкого за счет сдавления извне дыхание
хотя и будет бронхиальным, но прослушивается значительно хуже.
При сочетании ателектаза легочной ткани и крупной воздушной
полости дыхание становится амфорическим.
Добавочные дыхательные шумы приобретают в комплексе об-
следования особое значение, так как нередко они являются спе-
цифическими для той или иной категории заболевания. В пер-
вую очередь к ним относятся хрипы. Они могут быть сухими и
влажными. Различают крупные, средние и мелкопузырчатые хри-
пы. Мелкопузырчатые хрипы формируются на периферии брон-
холегочной системы, но их нужно отличать от крепитации, воз-
никающей в результате слипания и разлипания альвеол при дыха-
нии, когда в них появляется экссудат.
Длительно существующие у детей среднемелкопузырчатые хри-
пы, усиливающиеся при кашле, довольно характерны для бронхо-
эктазий. Чаще всего они определяются сзади, в подлопаточных об-
ластях. Постоянные сухие хрипы более характерны для хроничес-
кого бронхита и заболевания носоглотки. Влажные хрипы с элемента-
ми крепитации, прослушиваемые над верхушками легких, типичны
для поликистоза легких или специфического процесса (туберкулез
легких). Ориентироваться на хрипы для выявления деструктивной
пневмонии нельзя, так как они не всегда выражены, особенно в
начале заболевания, и не отражают степень деструктивного процес-
са. Шум трения плевры, прослушиваемый при аускультации, ука-
зывает на небольшое скопление жидкости в плевральном мешке,
при этом возможно трение плевральных листков. По мере накоп-
ления жидкости этот шум исчезает. Плевроперикардиальные шу-
мы и шум плеска могут возникнуть у детей при скоплении жидко-
сти в полостях, примыкающих непосредственно к перикарду.
Общие и специальные методы исследования в торакальной
хирургии имеют свои особенности. Закономерностью следует счи-
тать обязательное, не зависимое от патологии проведение обзор-
ных рентгеновских снимков в прямой и боковой проекциях при
вертикальном положении ребенка. В положении стоя четко оп-
ределяются стенки купола диафрагмы, границы сердца, средос-
тения, лучше прослеживаются такие патологические состояния,
как ателектазы, коллапс и эмфизема легкого, скопление воздуха
и жидкости в легком и плевре, опухоли. По показаниям приме-
няют специальные методы лечения.
82
Бронхография — метод исследования, с помощью которого
производят контрастирование бронхиального дерева. Она дает воз-
можность оценить состояние крупных и мелких бронхов, степень
их расширения. Показанием к проведению бронхографии является
длительный хронический бронхит. Перед бронхографией непосред-
ственно осуществляют бронхоскопию, которая позволяет хорошо
очистить бронхиальное дерево от мокроты и добиться его лучшего
контрастирования на всем протяжении, вплоть до периферии.
При проведении бронхографии наиболее широко применяют во-
дорастворимые контрастные вещества, обладающие определенной
вязкостью, в частности, пропилйодон. У детей наиболее приня-
той методикой является бронхография под наркозом: сначала про-
водят исследование с одной стороны, затем после санации — с
другой, т. е. все исследование выполняют в один прием. Рент-
геновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.
Для правильной интерпретации бронхограмм необходимо ори-
ентироваться в сегментарном строении легкого. Наиболее инфор-
мативны бронхограммы в боковых проекциях, на которых хоро-
шо видны не только долевые, но и сегментарные бронхи. В норме
бронхи заполняются контрастным веществом вплоть до терминаль-
ных разветвлений, при этом они равномерно суживаются к пери-
ферии и имеют ровные, гладкие контуры (рис. 3.1; 3.2). При брон-
хоэктазии бронхи не всегда заполнены контрастным веществом до
периферии, выявляются деформации, вздутия, цилиндрические
и мешковидные расширения. В зонах ателектаза и склероза бронхи
особенно деформированы и сближены.
Рентгенографические исследования пищевода с контрастным ве-
ществом. Показаниями к проведению таких исследований являются
рвота, признаки дисфагии. Для исследования применяют барие-
вую взвесь различной консистенции, масляные и водораствори-
мые контрастные вещества. Естественно, при подозрении на на-
личие различных свищей, перфоративных отверстий, ран пище-
вода следует проводить исследования водорастворимыми или в
крайнем случае масляными растворами (йодолипол). При этом
объем контрастного вещества должен быть минимальным. Логич-
нее в этом случае выполнить рентгеноскопию, а затем уже произ-
водить рентгеновские снимки.
Исследование пищевода с контрастным веществом (бариевая
взвесь) сначала проводят в вертикальном положении. При этом
оценивают диаметр пищевода на различных уровнях, определяют
перистальтику и скорость эвакуации в желудок. При умеренных
сужениях или для выявления свища целесообразно проводить ис-
следования в горизонтальном положении с различными поворо-
тами. Для выявления возможного желудочно-пищеводного реф-
люкса необходимо убедиться в полном самоочищении пищевода
от контрастного вещества, а затем, если желудок заполнен соот-
83
Рис 31 Брон
хограмма здоро-
вого правого
легкого
а — прям 1Я проек
пия б — боковая
проекция (Циф
ры соответствуют
сегмент\м легко
го)
84
Рис 3 2
Бронхограмма
здорового левого легкого
а — прямая проекция б —
боковая проекция (Цифры
соответсгвуют сегментам ЛС1-
кого )
S5
ветствующим возрасту объемом бариевой взвеси, ребенку прида-
ют горизонтальное положение или положение Тренделенбурга с
умеренной компрессией живота в эпигастральной области. Заброс
контрастного вещества из желудка в пищевод указывает на пище-
водный рефлюкс, отсутствие заброса не позволяет полностью ис-
ключить наличие этого синдрома.
Томография — послойная рентгенография, используемая для
исследования органов на разной глубине. Поскольку при этом
делают несколько снимков, необходимо учитывать лучевую нагруз-
ку. Исследование может быть проведено как в поперечном, так и
в продольном направлении. Расстояние между слоями не должно
превышать 0,5 см.
Для успешного проведения томографии очень важны такие
факторы, как правильная укладка ребенка, его спокойное состо-
яние, умение задержать дыхание. Томографическое исследование
широко используют при диагностике опухолевых процессов и ту-
беркулеза легких.
Компьютерная томография является более совершенным мето-
дом исследования; она позволяет получить четкое изображение ор-
ганов и тканей в плоскости исследуемого среза без наслоений выше
и ниже прилежащих тканей. Показанием к проведению компьютер-
ной томографии служат затруднения в диагностике главным обра-
зом опухолевидных образований и воспалительных процессов ор-
ганов грудной полости. С помощью этого метода исследования
можно довольно четко судить о степени прорастания опухоли в тот
или иной орган и определить лечебную тактику. У детей первых
лет жизни данное исследование практически невыполнимо, так
как ребенок не может задержать дыхание и быть неподвижным.
Радиологические методы исследования легких основаны на при-
менении радионуклидов, с помощью которых можно оценить ре-
гионарные нарушения легочной вентиляции и кровообращения в
малом круге. Показанием к проведению исследования являются в
основном хронические нагноительные процессы в легких.
Для изучения легочной вентиляции радионуклидный препарат
вводят в легкие с дыхательной смесью, а для изучения кровооб-
ращения — в любую периферическую вену в виде раствора. У детей
до 5—6 лет провести вентиляционное исследование легких с по-
мощью радионуклида очень сложно.
В обоих методах исследования накопление радиофармпрепара-
та в легких улавливается гамма-камерой; подсчет проводят но трем
зонам легких — верхней, средней и нижней. По степени накоп-
ления в этих зонах препарата косвенно судят о функции легкого в
том или ином отделе.
Ангиография. Ангиопульмонографию — контрастирование сосу-
дов малого круга кровообращения — проводят с обязательным из-
мерением давления в легочной артерии. Показания к проведению
86
исследования: обширные двусторонние поражения легких; опре-
деление операбельности и функционального состояния всех участ-
ков легкого. При этом оценивают степень гипертензии в малом
круге кровообращения; обычно давление не должно превышать у
детей старше 1 года 12—15 мм рт. ст. В здоровых участках про-
слеживаются 3 фазы последовательного заполнения контрастным
веществом сосудов: артериальная, капиллярная и венозная. В за-
висимости от глубины и выраженности процесса в пораженных
участках могут наблюдаться различные изменения: обеднение ар-
териальной сети, сужение и деформация сегментарных артерий и
вен вплоть до полного отсутствия капиллярных вен и венозной сети.
Весьма важна сравнительная оценка скорости кровотока в здо-
ровых и больных участках легкого.
Ангиографию бронхиальных артерий проводят у детей по уз-
ким показаниям — при подозрении на порок их развития (ангио-
матоз) и при наличии у ребенка кровохарканья без видимого очага
деструкции в легком. Ангиография бронхиальных артерий может
оказаться полезной при выборе объема оперативного вмешатель-
ства при бронхоэктазиях.
Пневмомедиастипография — исследование, при котором бла-
годаря введению воздуха в средостение лучше контрастируются его
органы. Показанием к проведению исследования являются в пер-
вую очередь рентгенологически определяемые тени в области сре-
достения или в примыкающих к нему участках. Газ, введенный в
средостение, или окаймляет полоской воздуха патологическое
образование при его локализации в средостении, или оттесняет
его, если оно находится вне средостения.
Диагностический пневмоторакс — исследование, при котором
на фоне воздуха, введенного в плевральную полость, более от-
четливо прослеживаются состояние легких, их топика, взаимосвязь
с прилегающими органами.
Трахеобронхоскопия — одна из важнейших диагностических и
лечебных манипуляций. Показания к ее проведению: бронхиты,
кровохарканье, нарушение дыхания и симптомы нарушения брон-
хиальной проводимости.
Трахеобронхоскопия у детей с подозрением на наличие трахео-
пищеводного свища — наиболее информативное исследование, ко-
торое должно проводиться в первую очередь после обзорной рент-
генографии.
Бронхоскопия может быть выполнена как ригидными бронхо-
скопами, так и гибкими фиброскопами с вмонтированными в него
световодами, оптической системой и каналом для биопсийных
инструментов. В настоящее время фибробронхоскопия получает
все большее распространение, так как является малотравматичным
вмешательством и дает возможность даже у детей провести иссле-
дование на уровне сегментарных бронхов. С помощью данного
87
исследования определяют функциональную способность трахеи и
бронхов, проводимость, изменения слизистой оболочки, харак-
тер отделяемого секрета, его количество. Обычно по распростра-
ненности выделяют бронхит локализованный (если он в одной
доле) или диффузный. Уже на основании бронхоскопической
картины судят о необходимости дальнейшего специального обсле-
дования ребенка и даже ставят показания к проведению бронхо-
графии. В ряде случаев бронхоскопию выполняют не только с ди-
агностической, но и с лечебной целью — для аспирации мокро-
ты и санации трахеобронхиального дерева, обнаружения и удале-
ния инородного тела, резекции небольшой опухоли и др.
Фиброэндоскопия у детей, выполняемая детскими моделями
фиброскопов, дает возможность осмотреть пищевод, желудок, две-
надцатиперстную кишку у ребенка любого возраста, даже у ново-
рожденного. С помощью подобного исследования устанавливают
уровень и степень выраженности поражений пищевода (эзофагит,
стеноз и пр.). Удается осмотреть и кардиальный переход, при этом
в суперкардиальной области четко видна зубчатая (Z-образная)
линия, отделяющая бледно-розовую слизистую оболочку пищевода
от красной — желудка. При необходимости для установления ха-
рактера слизистой оболочки или возможного опухолевого про-
цесса может быть выполнена щипцовая биопсия.
Манометрия пищевода выполняется у детей чрезвычайно ред-
ко, в основном при недостаточности кардии (халазии) или с це-
лью уточнения давления в кардии при ахалазии. Обычно если
градиент давления в желудке и пищеводе составляет от 5 до 15 см
вод. ст., это можно считать нормой.
pH-метрия пищевода и желудка применяется при подозрении на
желудочно-пищеводный рефлюкс. Используют миниатюрный зонд
с датчиками, регистрирующими степень закисления в различных
отделах пищевода. Нормой следует считать pH не менее 4,0.
3.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются при-
мерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по от-
ношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная
деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встре-
чающихся форм следует выделить килевидную деформацию, раз-
нообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и
сочетанные варианты.
Причины образования перечисленных пороков окончательно не
выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплази-
ей или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки.
Морфологические исследования соединительной ткани выявили
88
нарушение ее строения. Изменение строения соединительной тка-
ни в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.
Большое значение имеет наследственный фактор. По данным
многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки
имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему
времени описано большое число синдромов, при которых одним
из составляющих компонентов являются аномалии грудиноребер-
ного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При
этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани от-
мечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и
вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкооб-
разная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохи-
мические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с
точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так,
при синдроме Элерса—Данлоса (четвертая экхимозная форма),
кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения
стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны ос-
ложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При вы-
явлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций
целесообразна консультация генетика.
3.2.1. Воронкообразная деформация грудной клетки
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки
характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер.
Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область
выбухает (рис. 3.3).
Клиника и диагностика. Как правило, дефор-
мация определяется сразу после рождения, при этом характерен
симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе).
Примерно у половины больных по мере роста деформация про-
грессирует и к 3—5 годам становится фиксированной. Деформа-
ция может появиться в более поздние сроки — обычно в период
ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие
формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие
в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.
При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для
того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов,
плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готи-
ческое небо и т. д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологичес-
кие и функциональные методы исследования. На рентгенограмме
в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как пра-
вило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформа-
ции на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы
89
Рис 3 3 Воронкообразная деформация грудной
клетки у ребенка 4 лет
определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоноч-
ный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последним
представляет собой отношение наименьшего расстояния между
задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночни-
ка к наибольшему На этом строится классификация воронкооб-
разной деформации грудной клетки а) по степени — I степень
ИГ = 1—0,7, II степень ИГ ~ 0,7—0,5, III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме — симметричная, асимметричная, плоская Функ-
циональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обна-
руживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее
степени Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением
максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объе-
ма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Ко-
эффициент использования кис порода снижен Отмечаются изме-
нения на ЭКГ Однако наиболее информативным исследованием
сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфо-
логические изменения сердца Это важно в связи с тем, что при
воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при син-
дромальной патологии, часто встречается пролапс митрального
клапана
Лечение Консервативных методов лечения воронкооб-
разной деформации грудной клетки нет Показания к операции
90
определяют на основании степени и формы ВД1 К Торакоплас-
тика безусловно показана при ВДГК III степени и показана при
ВДГК II степени При ВДГК I степени (за исключением птоских
форм) торакопластику, как правило, не производят [Урмо-
нас В К, Кондрашин Н И, 1983] Оптимальным возрастом для
выполнения операции считают 5 лет С большой осторожностью
следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромаль-
ными формами деформации Только после всестороннего обсле-
дования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать
операцию
В последнее время наиболее широко используется метод Пал-
тиа Операция заключается в субперихондральном иссечении ис-
кривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клино-
видной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положе-
нии металлической пластиной
Результаты хирургической коррекции воронкообразной дефор-
мации хорошие (по данным разных авторов, в 80—95% случаев)
Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и
чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в
ранние сроки
3.2.2. Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко
образная, является пороком развития Нередко прослеживается на-
следственная передача порока, который может быть составным
компонентом одною из синдромов
Клиника и диагностика Деформация выявля-
ется обычно с рождения и увеличивается с возрастом Выступа-
ющая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают
грудной клетке характерную килевидную форму Деформация
может быть симметричной и асимметричной При асимметричной
форме хрящевые отдеты ребер приподнимают грудину с одной
стороны, и она искривляется по оси Встречаются комбиниро-
ванные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а ниж-
няя часть с мечевидным отростком резко западает При этом за-
мечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над
V ребром в месте соч тенен ия с грудиной
Функциональные расстройства, как правило, не выявляются
При синдромальныч формах и при выраженном уменьшении объ-
ема грудной клетки могут быть жалобы на быструю угомтяемосгь
одышку, сердцебиение при физической нагрузке Однако в боль-
шинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический
дефект
Лечение Показания к операции возникают в основном
у де1еи старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте
91
Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в
основе которых — субперихондральная резекция парастернальной
части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного
отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществ-
ляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися
концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной
деформации хорошие.
3.2.3. Аномалии ребер
Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии
отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, де-
формации групп реберных хрящей, отсутствии или широком рас-
хождении ребер.
Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Л юшке) обычно про-
является в виде плотного выступающего образования рядом с гру-
диной. В редких случаях приходится проводить дифференциаль-
ный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только
при значительных деформациях с косметической целью. Оно со-
стоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.
Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсут-
ствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-
нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней
челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией.
Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значитель-
ном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.
Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним пора-
жением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной
мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровож-
дается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер,
аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у
девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается
на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют
рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образо-
ванием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с
использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны.
Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их рас-
щеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги
с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения
отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой
широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с
парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщепление грудины — редкий порок развития, который за-
ключается в наличии продольной щели, расположенной по сред-
ней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ши-
рине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмеча-
92
ется парадоксальное движение органов средостения, покрытых в
месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей.
Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в
раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка.
Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функцио-
нальные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до
приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.
Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в
освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяже-
нии узловыми капроновыми швами.
При обследовании детей с пороками развития грудной клетки
необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза,
таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и
др. При медико-генетическом консультировании по поводу спо-
радических случаев появления синдрома прогноз на рождение здо-
рового ребенка благоприятный.
3.3. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ
Полное отсутствие молочной железы с одной или двух сторон
встречается редко. Чаще наблюдается их недоразвитие. Односто-
роннее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы отмечает-
ся при синдроме Поланда. Косметические операции возможны у
девочек старшего возраста.
Множественные молочные железы и множественные соски встре-
чаются также редко. Количество и размер их могут быть различ-
ными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и со-
сков по косметическим соображениям.
Пубертатная макромастия —- увеличение молочных желез у де-
вочек в возрасте 10—15 лет, превышающее физиологические нор-
мы. Во время полового созревания ткань молочной железы из-
быточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две
гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не
наблюдается. Хирургическое лечение заключается в частичном
удалении молочных желез.
Гинекомастия — увеличение одной или двух желез у мальчиков
в период полового созревания. Различают истинную и псевдоги-
некомастию. Истинная связана с увеличением железистой ткани,
содержащейся в железе. Псевдогинекомастия является результа-
том отложения жира в области молочных желез. Истинная гине-
комастия встречается примерно у половины мальчиков в возрасте
14—15 лет. Она связана с нарушением соотношения андрогенов и
эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период
увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Истин-
ная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выражен-
93
ных случаях возможно назначение препаратов, регулирующих сек-
рецию пролактина В крайних случаях выполняют операцию —
вылущивание железы
Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в лю-
бом возрасте у детей обоего пола может быть связано с опухоле-
вым процессом Фиброаденомы, кисты молочной железы и дру-
гие доброкачественные образования необходимо дифференцировать
от злокачественных опухолей, которые встречаются очень редко
Тем не менее при одностороннем твердом неправильной формы
образовании показана биопсия
3.4. ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ
И БРОНХОВ
Врожденные и приобретенные стенозы трахеи и бронхов встреча-
ются очень редко В зависимости от причины возникновения вы-
деляют стенозы собственно трахеи и бронхов и сужения, вызван-
ные сдавлением дыхательных путей (компрессионные стенозы)
Клинические проявления порока возникают
при уменьшении диаметра трахеи на 50% и более Во всех случаях
нарушение трахеобронхиальной проводимости клинически прояв-
ляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляци-
ей легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции
Причины наиболее часто встречающихся стенозов представлены в
табл 3 1
Т а б л и ц а 3 1 Причины наиболее часто встречающихся стенозов
трахеи и бронхов
Врожденные сужения Приобретенные сужения
компрессионным стеноз стеноз собственно трахеи и бронхов компрессионный стеноз стеноз собственно трахеи и бронхов
Пороки разви- тия аорты или артерии средо- стения (сосудис- тое кольцо) Петля легоч- ной артерии Бронхогенная киста Полные хряще- вые кольца Сдавление опухолью Трахеостомия Инородные тела Ожог дыхатель- ных путей Травматические разрывы трахеи и бронхов
94
Рис 3 4 Стеноз трахеи,
обусловленный двойной ду
гой аорты Аорта образует
сосудистое «кольцо*, в кото-
рое заключены трахея и пи-
щевод
Ао •— аорта, Ла — qci очная ар
терия
----->
Рис 3 5 Рентгенограмма
пищевода с контрастным ве-
ществом при стенозе тра-
хеи, вызванном двойной ду-
гой аорты
Определяется вдавленис одного
из стволов дуги аорты на задней
стенке пищевода
95
3.4.1. Врожденные стенозы трахеи и бронхов
Наиболее часто встречаются стенозы, обусловленные сдавлением
трахеи порочно развитой аортой, которая образует сосудистое коль-
цо, охватывающее трахею и пищевод (рис. 3.4). Это единствен-
ная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения трахеи,
всегда отмечается сдавление пищевода. Данный признак помогает
дифференцировать этот стеноз от других сужений уже при простом
рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным вещес-
твом в боковой проекции (рис. 3.5). При этом на задней стенке
пищевода определяется вдавление одного из стволов дуги аорты.
При бронхоскопии определяется вдавление передней стенки сред-
ней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при ультра-
звуковом исследовании дуги аорты. В сомнительных случаях не-
обходимо проведение аортографии.
Лечение стеноза заключается в пересечении сосудистого
Рис. 3.6. Стеноз трахеи, вызванный петлей легочной артерии. Левая ле-
гочная артерия огибает трахею сзади и проходит позади начального отдела
левого главного бронха.
Ао — аорта; Ла — легочная артерия.
Рис. 3.7. Стеноз трахеи, вызванный бронхогенной кистой средостения.
Киста располагается между пищеводом и трахеей.
96
кольца. Данный порок всегда сопровождается признаками трахео-
маляции (расширение трахеи и размягчение хряща вследствие мор-
фологической неполноценности) в месте наибольшего сдавления
трахеи аортой. Операция поэтому должна всегда дополняться фик-
сацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексия). Это умень-
шает проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде.
Петля легочной артерии характеризуется наличием стеноза в
области бифуркации трахеи (рис. 3.6). Нередко данный порок со-
четается с наличием гипоплазии или полных хрящевых колец в
месте сдавления трахеи.
Бронхогенная киста располагается между трахеей и пищеводом
(рис. 3.7). Сдавление трахеи происходит сзади. При трахеоскопии
можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ог-
раниченном участке. Лечение порока состоит в удалении кисты.
Врожденные стенозы собственно трахеи связаны с наличием
полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной части тра-
хеи на определенном участке. Это можно определить при трахе-
оскопии. При стенозе, захватывающем менее 30% длины тра-
хеи, возможно выполнение резекции суженного участка с нало-
жением межтрахеального анастомоза конец в конец. Лечение сте-
нозов большей протяженности окончательно не разработано.
3.4.2. Приобретенные стенозы трахеи и бронхов
Наиболее частыми причинами приобретенных стенозов трахеи и
бронхов являются трахеостомия и длительное нахождение в дыха-
тельных путях инородных тел, особенно растительного происхож-
дения.
Лечение приобретенных стенозов собственно трахеи це-
лесообразно начинать с эндопросветных манипуляций, направлен-
ных на удаление рубца через бронхоскоп. При отсутствии эффек-
та показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анас-
томоза. При наличии стеноза бронхов перед лечением необходи-
мо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При фор-
мировании бронхоэктазий ниже места обструкции ликвидация сте-
ноза должна сочетаться с удалением пораженной части легкого.
Наилучшим способом лечения стенозов после разрыва бронхов
является резекция суженного участка с формированием трахео-
бронхиального анастомоза.
3.5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Нарушения процесса эмбриогенеза легких в результате влияния
различных тератогенных факторов на плод обусловливают появле-
ние различных пороков развития легких.
4—411
97
Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на
ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обо-
их легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе
обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии
легких, на 5—6-й неделе — возникновение агенезии, аплазии или
гипоплазии долей. Таким образом, можно с уверенностью ска-
зать, что степень нарушения развития легкого находится в обрат-
ной зависимости от возраста плода, в котором он был подвергнут
влиянию тератогенных факторов.
К наиболее частым порокам, связанным с развитием анато-
мических, структурных и тканевых элементов легкого, следует от-
нести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную до-
левую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием
избыточных дизэмбриогенетических формирований, — добавочное
легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестра-
ция), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосу-
дов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в боль-
шей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные
свищи.
3.5.1. Агенезия и аплазия легкого
Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно
с отсутствием главного бронха. Аплазия — отсутствие легкого или
его части при наличии сформированного либо рудиментарного
бронха.
При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнес-
пособны, при одностороннем пороке — могут жить и нормально
развиваться.
Клиническая картина этих пороков весьма
сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асим-
метрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при
аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на
стороне поражения, клинические и рентгенологические симпто-
мы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рент-
генограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение поло-
вины грудной полости. Со временем, однако, может присоеди-
няться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный переме-
щением части легкого на противоположную сторону. Такая кли-
нико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорож-
денных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть
использованы такие дополнительные методы исследования, как
бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.
Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не
требуется.
98
3.5.2. Гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого — недоразвитие всех его структурных элемен-
тов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного
легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим стано-
вится понятным, что термин «гипоплазия» объединяет целый ряд
пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на
которой прекратилась или задержалась дифференцировка структур-
ных элементов легкого.
Большинство клиницистов описывают две наиболее распрос-
траненные формы гипоплазии легких — простую и кистозную.
Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным умень-
шением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих дру-
гих формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспа-
лительных изменений в порочном или смежных с ним отделах
легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной не-
достаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асим-
метрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения
органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной
степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная
функция бронхов могут сопровождаться соответствующими кли-
нико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкутор-
ного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных раз-
нокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани.
Однако основным фактором, обусловливающим клиническую кар-
тину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазирован-
ной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки
развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания
легких соответствующей локализации чаще всего являются пово-
дом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях до-
полнительных и специальных исследований (бронхоскопия, брон-
хография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволя-
ет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии оп-
ределяют выраженность и локализацию воспалительных изменений,
варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др.
На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхи-
ального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обед-
нение кровотока. Радиологические методы позволяют определить
степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в
зонах, соответствующих локализации порока.
Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) —
порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального
дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представ-
ляют собой расширение кистообразной формы различных разме-
ров.
4*
99
Клиническая картина кистообразнои формы
гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограм-
ме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множес-
твенные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не со-
держат жидкости Длительное существование таких полостей, на-
копление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирова-
ние обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс
Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влаж-
ный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а
также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани
в связи с ее недоразвитием и воспалительным процессом в ней
Рентгенологически в этот период могут появляться множественные
уровни жидкости в кистозных полостях При длительном сущес-
твовании воспалительного процесса нередко возникают трудности
в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхо-
эктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами)
Лечение гипоплазии оперативное — удаление поражен-
ной части легкого Следует обращать внимание на максимальное
купирование острого воспалительного процесса перед операцией,
что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и
улучшить результаты оперативного лечения
Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии легкого
должно быть основанием для постоянного диспансерного наблю-
дения за такими больными в послеоперационом периоде, так как
у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в
структурных элементах оставшихся отделов легких, что в свою
очередь может привести к присоединению воспалительных изме-
нений в них
3.5.3. Врожденная долевая эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого
(чаще одной доли) Для его обозначения употребляют также тер-
мины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизе-
ма», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема»
Истинные причины порока остаются невыясненными Однако не-
которые авторы связывают его возникновение с аплазией хряще-
вых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, ги-
поплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхи-
ол и другими нарушениями в структурных единицах легочной тка-
ни Эти факторы создают предпосылки для возникновения кла-
панного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соот-
ветствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений
Клиника и диагностика Клинические нарушения
обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной
и сердечно-сосудистой недостаточности В патогенезе дыхатель-
100
Рис 3 8 Врожденная долевая эмфизема верхней доли певого легкого у ре
бенка 1 мес Легочный рисунок в верхней доле левого легкого проележива
ется плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы упло
щен Рентгенограмма
ной недостаточности играют роль следующие факторы выключе-
ние из дыхательной функции большого объема легочной ткани (от-
сутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легко-
го и коллабирование нормально сформированных отделов в резуль-
тате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лег-
кого), а также значительный процент шунтирования крови в кол-
лабированной части легкого
Повышение внутригрудного давления и смещение средостения,
нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются дру-
гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-
сосудистые нарушения у таких больных
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком-
пенсированную формы врожденной долевой эмфиземы При де-
компенсированной форме порок проявляет себя с рождения До-
вольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыха-
тельную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой полови-
ны грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель,
приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике
является рентгенологическое исследование, при котором могут
быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть
101
Рис 3 9 Ангиопульмонограмма того же больного В области пораженной
доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется
до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средосте-
ния, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здо-
ровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза Пос-
ледний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диаг-
ностике с пневмотораксом (рис 3 8) Наиболее убедительные
признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопуль-
монографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях,
когда позволяет состояние больного, т е при субкомпенсиро-
ваннои и компенсированной формах При этом в зоне повышен-
ной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сбли-
женные сосуды в поджатых отделах легкого (рис 3 9)
При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы
перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженны-
ми, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту
Нередко только возникновение воспалительных изменений в по-
рочно развитом отделе легкого или коллабирование в других от-
делах является поводом для рентгенологического обследования,
которое позволяет поставить точный диагноз
Лечение Единственно правильным методом лечения дан-
ного порока развития является оперативный — удаление порочно
развитой доли
102
3.5.4. Врожденная солитарная киста
Этот порок развития характеризуется наличием кистозного обра-
зования, расположенного центрально, т е в прикорневой зоне
или ближе к периферии В литературе можно встретить другие на-
звания «бронхогенная киста», «бронхиальная киста» Эти назва
ния обоснованны, так как микроскопические исследования сте-
нок кистозных образовании позволяют в большинстве случаев
выявить в них элементы бронхиальных стенок хрящевые пластин-
ки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна
и др Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образова-
нием дополнительной гипоплазированнои доли (сегмент, субсег
мент), полностью отделившейся от бронхиальною дерева или со-
храняющей с ним сообщение
Клиника и диагностика При небольших
размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, кли
нические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти
образования являются случайной рентгенологической находкой
При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут
появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием
содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, на-
личие сухих хрипов при аускультации) Рентгенологическое иссле-
дование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в
полости кисты При инфицировании кисты могут появляться сим-
птомы воспачения и интоксикации (повышение температуры, бес-
покойство, снижение аппетита и др)
Наличие больших центрально расположенных солитарных кист
легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, мо-
жет сопровождаться синдромом дыхагельных расстройств, обус-
ловленным сдавлением значительных по объему легочных участ-
ков Возникновение клапанного механизма в такой кисте обус-
ловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой н ед ос га
точности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном
пневмотораксе Характер физикальных данных зависит от величины
кисты, содержимого, степени напряжения
Для значительных по объему или напряженных воздушных кист
более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, на-
личие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком,
смещение средостения в противоположную сторону При отсутст-
вии смещения средостения синдром напряжения может проявлять
ся беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др
Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким
содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а ха-
рактерными при этом физикальными данными являются ослабление
Дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения
Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов
103
Рис 3 10 Врожденная нагноившаяся киста правого легкого Определяет-
ся обширная полость с горизонтальным уровнем жидкости Нижний кон-
тур кисты четкий, перифокальной реакции нет Синус свободен Рентге-
нограмма
исследования При этом уже на обзорной рентгенограмме может
быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими кон-
турами Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о
частичном дренировании содержимого полости через бронхиаль-
ное дерево (рис 3 10) Гомогенное затемнение с четкими конту-
рами делает обоснованным проведение дифференциальной диаг-
ностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также
опухолью легкого Рентгенография в двух проекциях, полипози-
ционная рентгеноскопия, а также томография позволяют уточнить
локализацию образования
Немалую информативную ценность представляют в этих случаях
ангиопульмонография и бронхография Следует, однако, помнить,
что бронхография в условиях выраженной дыхательной недостаточ-
ности представляет большую опасность, чем ангиография
Характерный эндемический анамнез, наличие положительных
серологических реакций и другие симптомы служат обоснованием
к проведению ультразвукового исследования печени у больного с
подозрением на эхинококк легкого в связи с частым сочетанным
поражением этих органов
Лечение Сложность дифференциального диагноза между
кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозиро-
104
вать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают
основание для оперативного лечения в плановом порядке, кото-
рое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе
с кистой (сегмент- или лобэктомия)
3.5.5. Легочная секвестрация
Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при кото-
ром добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с брон-
хиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кро-
воснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее
ветвей Венозный дренаж такого участка, как правило, осущес-
твляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней
полой вены Гипоплазированная часть легкого с аномальным кро-
воснабжением может представлять собой единичную кисту или по-
ликистозное образование, расположенное вне ткани основного
легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или рас-
положенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять
внелегочную и внутрилегочную секвестрацию
Наиболее частая локализация порока — нижнемедиальные от-
делы легких В литературе имеются сообщения о локализации сек-
вестрированного участка легкого в брюшной полости
Клиника и диагностика Признаки патологии
возникают при инфицировании и присоединении воспалительно-
го процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отде-
лах легкого При этом те или иные симптомы обусловлены не
только степенью воспалительных изменении, но и вариантом сек-
вестрации наличием простой или кистозной гипоплазии, нали-
чием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с
общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной
локализацией порочно развитого участка
Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспа-
ления порок в виде участка затемнения большей или меньшей ин-
тенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен
случайно — при рентгенологическом исследовании, выполненном
по другим причинам Присоединение воспалительного процесса
сопровождается соответствующими симптомами повышением тем-
пературы, физикальными данными, характерными для долевой
пневмонии или локализованной бронхоэктазами
Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клиничес-
кие и рентгенологические симптомы других заболеваний и поро-
ков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и
абсцесс легкого и др) весьма сходны Лишь выявление аномаль-
ного сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при то-
мографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет
поставить диагноз до операции
105
Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики
данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма
крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном мес-
те и отходящей непосредственно от аорты, представляет опреде-
ленную опасность во время операции.
Лечение хирургическое.
3.5.6. Легочные артериовенозные свищи
Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий,
обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими
сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального раз-
вития. Он характеризуется наличием патологического сообщения
между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под
другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные анев-
ризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов
легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагают-
ся в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в
грудную стенку.
Клиника и диагностика. Клинические прояв-
ления зависят от величины, локализации и характера свищей. При
наличии свищей между крупными сосудами на первый план выс-
тупают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом,
одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.
Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной поли-
цитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови,
что способствует возникновению легочных кровотечений. Отста-
вание в росте и физическом развитии также может быть результа-
том хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать
сосудистый шум.
Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения.
Наиболее характерным-симптомом является наличие участка за-
темнения в легочной ткани различной формы и интенсивности.
Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, ко-
торая помогает установить локализацию свищей и степень шунти-
рования.
Лечение. Указанный порок требует оперативного лечения,
которое заключается в резекции пораженного участка легкого.
3.6. БРОНХОЭКТАЗИЯ
Бронхоэктазия (расширение бронхов) — хроническое заболевание
легких, сопровождающееся патологическим расширением бронхов,
в которых локализуется гнойный процесс. В паренхиме легкого
развивается пневмосклероз.
106
Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеблется
от 0,5 до 1,7%. В настоящее время бронхоэктазия встречается зна-
чительно реже.
Бронхоэктазия может развиваться под влиянием многих при-
чин, которые разделяются на следующие группы:
9 врожденная бронхоэктазия;
9 воспалительные заболевания органов дыхания;
е инородные тела бронхов.
Теория врожденных бронхоэктазов предложена еще в прошлом
веке, однако единого мнения до сих пор не существует. Правиль-
нее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рож-
дении ребенка, так и сформироваться в первые годы жизни в
результате эмбриональных нарушений, задержки формирования
стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.
Воспалительные заболевания легких, прежде всего рецидиви-
рующие, играют важную роль в развитии бронхоэктазов. В пер-
вую очередь к ним относится бронхит. Развивающиеся при этом
перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение
дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэкта-
зов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у
детей раннего возраста, способствуют развитию значительных из-
менений межуточной ткани.
Инородные тела трахеобронхиального дерева. На развитие
деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного
тела, сколько степень обструкции бронха. Органические и расти-
тельные предметы, находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию
быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Об-
турация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование — к
развитию бронхоэктазии.
Патогенез развития бронхоэктазов до настоящего времени не
имеет однозначной трактовки, однако основными моментами,
ведущими к развитию бронхоэктазий, считают морфологическую
неполноценность врожденного порядка, воспалительный агент в
постнатальном периоде, нарушение дренажной функции с разви-
тием ателектаза или без него, эндобронхит, переходящий в пан-
бронхит, перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лег-
кого. Наступает деформация бронха цилиндрического или мешот-
чатого типа, бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются
слепо с формированием ателектаза или, напротив, эмфиземы.
Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмен в
нем не происходит. Такой деструктивно-гнойный участок легко-
го является лишь источником интоксикации. По данным гисто-
логических исследований, чаще не представляется возможным диф-
ференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вслед-
ствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноитель-
ного процесса.
107
Принята следующая классификация бронхоэктазий.
А По генезу: врожденные, приобретенные.
А По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.
А По распространению: односторонние, двусторонние.
Клиника и диагностика. Жалобы ребенка или
родителей на вялость, слабость, быструю утомляемость. Основ-
ной симптом — влажный кашель, больше по утрам, с мокротой,
которая может быть слизистой, слизисто-гнойной и гнойной. Ко-
личество мокроты зависит от объема поражения. Кровохарканье
у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно возникает
при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено на-
личием грануляций выше аспирированного предмета.
Жалобы более выражены при процессах значительной протя-
женности (доля или более) и в период обострения. Дети младше
5 лет обычно проглатывают мокроту, поэтому даже родители мо-
гут не отметить факта ее отхождения.
При перкуссии укорочение перкуторного звука выявляется над
пораженной долей в случаях ателектатической бронхоэктазии,
особенно при обширных ателектазах. Границы сердца у этих де-
тей также смещены в больную сторону.
Аускультация более информативна. Соответственно зоне пора-
жения выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные,
даже крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы ис-
чезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушивать-
ся как проводные и над здоровым участком легкого даже с дру-
гой стороны, особенно у детей до 5 лет. Аускультативно отмеча-
ется также ослабление дыхания или бронхиальный его оттенок над
зоной поражения. Аускультативное исследование проводят неод-
нократно, в том числе утром сразу после сна.
Диагностика бронхоэктазии основывается на анамнестических
данных, особенно первого года жизни, и симтоматике, которая
может быть различной в зависимости от протяженности процес-
са. Окончательный диагноз ставят только после полного клини-
ческого бронхиального обследования: бронхоскопии, рентгено-
графии, бронхографии и радиоизотопного исследования.
Один из основных симптомов, который всегда отмечают ро-
дители, — это кашель. Он является следствием бронхита — пос-
тоянного спутника бронхоэктатического процесса, и именно ка-
шель является показанием к бронхоскопии.
Эндоскопическая диагностика основана на визуальной оценке
состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, при-
чем бронхит может быть катаральным или гнойным в зависимос-
108
Рис. 3.11. Мешотчатые бронхоэктазы средней доли. Бронхограмма право-
го легкого в боковой проекции.
ти от характера процесса. При сформированных бронхоэктазах
даже в период ремиссии в бронхах пораженной зоны обнаружива-
ется гнойная мокрота. При катаральном бронхите отделяемое носит
слизистый характер.
При бронхоэктазии определяется гнойный или катарально-гной-
ный бронхит, соответствующий зоне поражения.
Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли
легкого, косвенно свидетельствует о долевом бронхоэктатическом
процессе. При двусторонней бронхоэктазии, особенно широкой,
обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту ис-
следуют с целью установления микрофлоры, в некоторых случа-
ях — для выявления туберкулеза.
Рентгенодиагностика складывается из обзорных
методов, бронхографии и радиоизотопных методов исследова-
ния. Ангиографию применяют по ограниченным показаниям, в
основном когда подозревается легочная гипертензия.
При обзорной рентгенографии могут выявляться усиление брон-
хососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтра-
109
ция, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до
всего легкого, однако отсутствие изменений на рентгенограмме
грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно
локальной формы.
Наиболее информативным рентгенологическим методом явля-
ется бронхография, которая позволяет выявить наличие бронхо-
эктазов, их характер — цилиндрические или мешотчатые (рис.
3.11), протяженность поражения и установить состояние здоровых
отделов легкого.
В детском возрасте часто встречаются комбинированные по-
ражения, когда имеются, например, бронхоэктазы одной доли и
сегментов — другой.
Ангиопневмография выявляет обеднение кровотока соответ-
ственно зоне поражения, а при полном отсутствии кровотока оп-
ределяются «немые» зоны контрастирования.
Радионуклидное исследование при бронхоэктазии
у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех от-
делов легкого (об этом свидетельствует степень снижения накоп-
ления радиоактивного вещества) и служит дополнительным ме-
тодом диагностики в сочетании с результатами других исследо-
ваний.
Дифференциальная диагностика брон-
хоэктазии на ранних этапах в поликлинических условиях проводится
с астматическим бронхитом. В отличие от бронхоэктазии в этих
случаях отмечается более выраженная приступообразность дыхатель-
ной недостаточности, хрипы выслушиваются над поверхностью
обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.
При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс в отли-
чие от бронхоэктазии локализуется в интерстициальной ткани,
поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Большую
помощь оказывает рентгенография.
Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились
от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо
учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясные
причины повышения температуры без рентгенологической карти-
ны пневмонии требуют проведения туберкулезных проб. При не-
возможности амбулаторного установления диагноза следует поме-
щать ребенка в стационар для полного бронхологического иссле-
дования.
В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифферен-
цировать от различных пороков развития бронхолегочной системы
с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает
достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста
легкого), в других — необходимо провести бронхографию и ан-
гиографию (внутрилегочная секвестрация).
Ряд системных заболеваний, особенно у детей первых лет жиз-
110
Рис. 3.12. Резекция бронхов (схема).
а — выделение и резекция проксимального отдела бронха язычковых сегментов на
протяжении 1 — 1,5 см; б — окончательный вид после резекции. Культи бронхов
язычковых сегментов прошиваются.
Рис. 3.13. Экстирпация бронхов базальных сегментов (схема).
а — выделение бронхов из паренхимы легкого до периферии с оставлением сосудов;
б — конечный вид данной операции (пунктиром обозначено место расположения уда-
ленных бронхов).
111
ни, также требует полного бронхологического исследования в це-
лях дифференциальной диагностики. К ним относятся муковис-
цидоз, иммунодефицитные состояния, синдром Хаммена—Рича,
при котором, помимо расширения и деформации бронхов, вы-
являются мелкие тени, диффузная эмфизема и усиление бронхо-
сосудистого рисунка.
Лечение бронхоэктазии у детей проводят путем радикаль-
ной трансторакальной операции с удалением пораженной части лег-
кого.
При поражении отдельных сегментов может быть применена
операция — резекция и экстирпация бронхов этого сегмента по
Э.А.Степанову (рис.3.12; 3.13). Преимуществом этой операции
является тот факт, что не травмируются здоровые близлежащие
части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок
паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счет
проникновения в него воздуха через поры Кона и является хоро-
шим биологическим протезом.
Консервативное лечение показано при деформирующем брон-
хите, обострении процесса, при временных или окончательных
противопоказаниях к операции в случаях распространенной дву-
сторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой
операции.
Санация трахеобронхиального дерева осуществляется путем
лечебной физкультуры, активного кашля, постурального дрена-
жа, ингаляций, направленных на снижение вязкости мокроты и
повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, осо-
бенно при обострении процесса, применяются антибиотики.
В обязательном порядке проводят дезинтоксикационную, де-
сенсибилизирующую и общеукрепляющую терапию. Хороший эф-
фект дает также санаторно-курортное лечение.
Прогноз после хирургического вмешательства зависит от объ-
ема удаленной части легкого и степени выраженности бронхита в
так называемых здоровых участках легкого. При купировании брон-
хита и удалении не более двух долей легкого прогноз благоприят-
ный, нередко даже пульмонэктомия при отсутствии поражения с
другой стороны приводит ребенка к выздоровлению. Более обшир-
ные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге кро-
вообращения с образованием легочного сердца.
Диспансерное наблюдение направлено на
организацию системы реабилитации в ближайшие годы. Обязатель-
ны контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоско-
пия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех
очагов хронического воспаления, лечебная физкультура.
В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с хи-
мическим производством, пылью.
112
3.7. ОСТРЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ДЕСТРУКЦИИ ЛЕГКИХ
Этот термин объединяет сегодня целый ряд хирургических гной-
но-воспалительных заболеваний легких и плевры, являющихся ва-
риантами течения бактериальных пневмоний различной этиологии.
Резко возросшая роль стафилококка в этиологии бактериальных
пневмоний в 60-е годы нашего столетия сделала обоснованным
введение термина «стафилококковая деструкция легкого». Это
позволило выделить из обширной группы острых пневмоний за-
болевания с наиболее тяжелым течением, высокой летальностью,
образованием абсцессов в легких и присоединением плевральных
осложнений. Эти варианты заболевания требовали нередко хирур-
гических и «парахирургических» методов лечения. Более ранняя
диагностика и концентрация больных в условиях хирургических
стационаров позволили значительно улучшить результаты лечения
у этой тяжелой группы больных.
Однако в последнее десятилетие в этиологии гнойно-деструк-
тивных пневмоний стала возрастать роль грамотрицательной фло-
ры (протей, кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиел-
ла) и ее ассоциаций со стафилококком. И хотя стафилококк еще
прочно удерживает первенство в этиологии деструктивных пнев-
моний, стало более обоснованным введение термина «бактериаль-
ная деструкция легких». Очень часто развитие пневмонии проис-
ходит на фоне вирусной инфекции.
Наряду с множеством старых синонимов, характеризующих эту
группу заболеваний, в литературе появились и новые, которые
представляются нам вполне правомочными: «острая бактериальная
деструкция легких» (ОБДЛ), «острая деструктивная пневмония»
(ОДП) и др.
Из множества предложенных классификаций бактериальных де-
струкций легких наиболее приемлема следующая.
I. Острая бактериальная деструкция.
По генезу — первичная (аэробронхогенная), вторичная (гема-
тогенная).
По клинико-рентгенологическим формам:
▲ деструкция с внутрилегочными осложнениями:
• абсцессы;
• буллы;
▲ деструкции с плевральными осложнениями:
• пиоторакс — плащевидный, тотальный (эмпиема плев-
ры), отграниченный;
• пиопневмоторакс и пневмоторакс — напряженный, не-
напряженный, отграниченный.
113
По течению — острое, затяжное, септическое
II Хронические формы (исходы острой деструкции)
• хронический абсцесс,
• хроническая эмпиема плевры,
• приобретенные кисты плевры
В подавляющем большинстве случаев (до 80%) встречаются
первичные аэробронхогенные поражения легких Реже имеет ме-
сто гематогенный путь инфицирования легких при наличии гной-
ного омфалита, пиодермии, острого гематогенного остеомиели-
та, что свидетельствует о септической форме основного заболева-
ния Острые бактериальные деструкции легких встречаются в
любом возрасте, но преимущественно у детей первых 3 лет жиз-
ни, что в значительной степени обусловливает тяжесть течения
заболевания
В начальной стадии деструктивной пневмонии в субплевраль-
ном слое легочной паренхимы образуется инфильтрат (инфильтра-
ты) В этом периоде заболевания отмечаются быстрое ухудшение
общего состояния и высокая лихорадка, что обусловлено тяжелой
интоксикацией В периферической крови — лейкоцитоз с нейтро-
фильным сдвигом, нарастание СОЭ Нередко присоединяются аб-
доминальный, нейротоксический или астмоидный синдромы
Физикальные данные в этот период скудны, хрипы, характер-
ные для мелкоочаговой пневмонии, отсутствуют Перкуторно уло-
вить притупление возможно только при обширной инфильтрации
Неспецифичность начальных проявлений заболевания, прева-
лирование общих симптомов затрудняют диашостику на этом эта-
пе, поэтому решающим методом для своевременной постановки
диагноза является рентгенологический
Адекватная терапия на ранних стадиях заболевания позволяет
предотвратить развитие наиболее тяжелых форм деструктивной
пневмонии
Абсцедирование без плевральных осложнений. В случаях поз-
днего усгановтения диагноза или неуспешном лечении в стадии
инфильтрации образуются абсцессы Они различны по величине
и могут находиться в обоих легких Данная форма легочной дес-
трукции может иметь несколько вариантов абсцесс, заполненный
гноем (не сообщающийся с бронхиальным деревом), абсцесс с
уровнем жидкости (при дренировании полости абсцесса через
бронх) (рис 3 15) В первом случае по рентгенограмме трудно
дифференцировать абсцесс от инфильтрата, однако
округлость форм и более интенсивное затемнение в центре позво-
ляют с большей уверенностью говорить об абсцедировании
Абсцесс с уровнем жидкости дифференцировать от нагноившей-
114
Рис 3 14 Буллезная форма бактериальной деструкции с поражением обо-
их легких Обзорная рентгенограмма
ся кисты возможно следующим образом при абсцессе на рентге-
нограмме определяется выраженная перифокальная инфильтрация,
при нагноившейся кисте — тонкая, четко выраженная оболочка
Кроме того, нагноившаяся киста отличается более легким клини-
ческим течением
Распад паренхимы (деструкция) при абсцедировании инфиль-
трата характеризуется наиболее тяжелыми клиническими проявле-
ниями заболевания Общее состояние ребенка к этому моменту
продолжает прогрессивно ухудшаться Температура становится
гектической, нарастающая интоксикация может сопровождаться
умеренно выраженной дыхательной недостаточностью Кашель
сухой При прорыве гнойника в бронх кашель может быть влаж-
ным, однако даже у детей старшего возраста редко наблюдается
отхождение большого количества гноя (полным ртом), как это
часто бывает у взрослых во время прорыва абсцесса в бронх при
крупозной пневмонии
При лечении этой стадии развития ОБДЛ, кроме антибакте-
риальной, дезинтоксикационной и симптоматической терапии, це-
лесообразно использовать бронхоскопию для удаления гноя и, воз-
можно, для катетеризации полости абсцесса с промыванием его
антисептиками Устье бронха в области поражения выглядит вос-
11э
Рис 3 15 Бактериальная деструкция легкого Абсцесс с уровнем жидко
сти слева Обзорная рентгенограмма
паленным, суженным, из него может выделяться гной Кроме
бронхоскопической санации абсцесса, необходимо использовать
постуральный дренаж в сочетании с перкуторным массажем и ин-
галяционной терапией В отдельных случаях при неэффективно-
сти лечения у детей младшей возрастной группы (до 1 года) воз-
можно оперативное лечение — торакотомия с интраоперационной
санацией абсцесса вплоть до удаления пораженной части легкого
с последующим дренированием плевральной полости У детей стар-
шего возраста при условии образования спаечного процесса в плев-
ральной полости возможно дренирование абсцесса через грудную
стенку по Моналди
Буллезная форма деструкции является наиболее благоприятным
исходом деструктивной пневмонии При обратном развитии ин-
фильтрата возможно образование микроабсцессов с разрывом сте-
нок мелких бронхов и нагнетанием воздуха в паренхиму легкого
Рентгенологически буллы представляют собой воздушные полос-
ти округлой формы различной локализации и величины (рис 3 14)
Главное их отличие от других разновидностей патологии — отсут-
ствие каких бы то ни было стенок В этих полостях нет гноя, что
обусловливает благоприятную клиническую картину К моменту
образования булл у больных исчезает лихорадка, улучшается ап-
116
петит, нормализуется картина периферической крови Дыхатель-
ных нарушений, как правило, не наблюдается
В большинстве случаев буллы со временем самостоятельно ис-
чезают Тем не менее необходимо длительное диспансерное на-
блюдение с рентгенологическим контролем до полного выздоров-
ления ребенка
Деструкция с плевральными осложнениями является следствием
воспаления не только легкого, но и плевральных листков Висце-
ральная плевра может быть вовлечена в процесс на различных эта-
пах деструкции Обычно в стадии абсцедирования имеется реакция
со стороны плевры Эта реакция может быть разной степени выра-
женности Вначале имеется плащевидный плеврит В короткие
сроки (2—3 сут) он может развиться в эмпиему плевры (пиоторакс)
По мере подавления микрофлоры в плевральной полости увеличи-
вается количество фибрина При несвоевременном или неадекват-
ном лечении может сформироваться фибриноторакс с уменьшени-
ем объема пораженной половины грудной клетки, сближением
ребер, сколиозом и стойким коллапсом легкого
Чаще при деструкции паренхимы во время развития абсцесса
возникает несостоятельность висцеральной плевры и в плевральную
полость поступает гной, что приводит к быстрому развитию эмпи-
емы Обычно полость абсцесса сообщается с мелкими бронхами,
в результате чего в плевральную полость попадает воздух и образу-
ется пиопневмоторакс Чаще он бывает напряженный из-за нали-
чия клапанного механизма атоничные мелкие бронхи пропускают
воздух только на периферию Реже встречается ненапряженный пио-
пневмоторакс при однократном попадании воздуха в плевральную
полость и тампонировании полости абсцесса фибрином или прекра-
щении функционирования бронхиальных свищей в результате оте-
ка С учетом патофизиологических особенностей развития плевраль-
ных осложнений становится очевидным, что пневмоторакс в чис-
том виде в остром периоде практически не встречается
Возникновение воспалительного процесса в плевральной по-
лости приводит к спайкообразованию между плевральными лис-
тками Это способствует отграничению патологического очага в
плевральной полости В этих случаях речь идет об отграничен-
ном пиотораксе, пиопневмотораксе или пневмотораксе Эти со-
стояния, так же как и плащевидный фибриноторакс, являются
признаком завершающей стадии воспалительного процесса К это-
му времени нормализуется общее состояние ребенка, исчезает ли-
хорадка, приходит к норме формула крови (но по-прежнему по-
вышена СОЭ) Лишь в отдельных случаях остается необходимость
в проведении плевральных пункций
Плащевидным гнойным плевритом называют эмпиему с уме-
ренным количеством свободного выпота в плевральной полости
Клиническая картина в этой стадии определяется как степенью и
117
объемом пораженной паренхимы легкого, так и обширной повер-
хностью пораженной плевры Ухудшение общего состояния при
этом связано главным образом с усилением интоксикации и в
меньшей мере с нарастанием дыхательной недостаточности На-
иболее характерными физикальными данными в этот период яв-
ляются сглаженность межреберных промежутков, увеличение по-
луокружности грудной клетки на больной стороне и дыхательная
асимметрия, выявляемые при осмотре больного, а также (аускуль-
тативно) ослабление дыхания и притупление перкуторного звука
в нижних отделах грудной клетки
Плевральная пункция необходима для удаления гноя (в этот
период, как правило, гной имеет жидкую консистенцию) из плев-
ральной полости, взятия его на посев для верификации микро-
флоры и последующей антибактериальной терапии, а также для
введения в плевральную полость растворов антибиотиков Пунк-
ции выполняют в шестом—седьмом межреберье по лопаточной ли-
нии под местным обезболиванием
Тотальный пиоторакс (эмпиема) — состояние, характеризую-
щееся наличием большого количества гнойного выпота в плевраль-
ной полости Эмпиема развивается в тех случаях, когда не уда-
лось купировать процесс на более ранних стадиях У детей с эм-
пиемой плевры ухудшение состояния определяется не только гной-
ной интоксикацией, но и дыхательной недостаточностью При
этом степень дыхательных нарушений находится в прямой зависи-
мости от количества экссудата, выраженности коллабирования
легкого, смещения средостения и нарушений механики дыхания
Характерны следующие физикальные данные значительное при-
тупление перкуторного звука и ослабление дыхания вплоть до
полного его отсутствия на стороне поражения Перкуторно также
определяется смещение средостения в здоровую сторону Рентге-
нологические симптомы подтверждают физикальные данные —
тотальное затемнение грудной полости на стороне поражения и сме-
щение средостения в противоположную сторону Межреберные
промежутки могут быть расширены из-за увеличения объема плев-
ральной полости (рис 3 16) При эмпиеме плевры используется
метод повторных плевральных пункций с целью эвакуации гноя и
санации плевральной полости
В запущенных случаях по мере подавления микрофлоры в плев-
ральной полости скапливается фибрин, который забивает просвет
иглы, и пункции становятся неэффективными В таких случаях
обычно применяют дренирование плевральной полости по Бюлау
Исход лечения эмпиемы в большой мере зависит от количества
фибринозных наложений на костальной и висцеральной плевре
Если легкое расправилось и на рентгенограмме видна четкая гра-
ница затемнения, расположенная паракостально, то такое состо-
яние определяется как плащевидный фибриноторакс
118
Рис 3 16 Тотальный пиоторакс слева при бактериальной деструкции
Интенсивное гомогенное затемнение всего левого легочного поля, вклю-
чая синус Средостение смещено вправо Обзорная рентгенограмма
Пиолневмоторакс — самое частое и тяжелое осложнение дес-
труктивной пневмонии При распаде паренхимы во время обра-
зования гнойника возникает несостоятельность висцеральной плев-
ры и в плевральную полость опорожняется содержимое абсцесса
Мелкие бронхи в полости абсцесса лишены хрящевого каркаса и
в зоне воспаления теряют тонус, в результате чего воздух направ-
ляется на периферию Возникает клапанный механизм с образо-
ванием напряженного пиопневмоторакса
Ненапряженный пиопневмоторакс в остром периоде встреча-
ется гораздо реже и возникает вследствие одномоментного попа-
дания воздуха в плевральную полость с последующей облитераци-
ей полости абсцесса фибрином.
Тяжесть состояния больных с напряженным пиопневмоторак-
сом обусловлена главным образом следующими патогенетиче-
скими факторами интоксикацией, дыхательной и сердечно-сосу-
дистой недостаточностью Интоксикация в этот период нарастает
за счет накопления гнойного экссудата в плевральной полости
Внезапное ухудшение состояния у больных связано с выключе-
нием из дыхания легкого за счет коллабирования его воздухом и
119
частичного коллапса противоположного легкого за счет смещения
средостения.
Последний факт объясняет механизм возникновения наруше-
ний кровообращения. Чем младше ребенок, тем легче смещают-
ся органы средостения, поэтому у детей младшей возрастной груп-
пы смещение сердца и крупных сосудов, а также сдавление пос-
ледних приводят к резкому ухудшению состояния вплоть до кар-
диопульмонального шока.
Клиническая картина при этом осложнении
весьма характерна: беспокойство, выраженная одышка, тахикар-
дия, цианоз слизистых оболочек и носогубного треугольника,
нередко цианоз кожных покровов. При осмотре ребенка обраща-
ет на себя внимание асимметрия дыхания за счет более или менее
выраженного вздутия грудной клетки на стороне поражения. Пер-
куторный звук в верхних отделах коробочный, в нижних — отме-
чается его притупление от уровня жидкости и ниже. Перкуторно
также определяется степень смещения средостения в сторону, про-
тивоположную поражению. При аускультации определяется пол-
ное отсутствие дыхания с пораженной стороны, а с противопо-
ложной оно становится жестким. Могут отмечаться средне- и круп-
нопузырчатые влажные хрипы. При выслушивании сердца — та-
хикардия, нередко приглушение тонов. У детей младшего возра-
ста часто отмечается вздутие живота, что свидетельствует о паре-
зе кишечника и оказывает существенное влияние на выраженность
дыхательной недостаточности, так как уменьшает степень участия
диафрагмы в акте дыхания.
Рентгенологическое исследование, выполненное в вертикаль-
ном положении, позволяет выявить главный симптом пиопневмо-
торакса — уровень жидкости в плевральной полости (рис. 3.17).
Этот симптом указывает на наличие границы двух сред — воздуха
и жидкости, но может отсутствовать, если рентгенография выпол-
нена в горизонтальном положении. Размеры и локализация уров-
ня зависят от количественного соотношения воздуха и жидкости.
Например, уровень может быть едва заметен при скоплении ма-
лого количества гноя в наружном синусе, однако и в этом случае
речь идет о наличии пиопневмоторакса. Легкое чаще всего на рент-
генограмме не определяется, так как оно в большинстве случаев
полностью коллабируется и как бы распластывается в области
корня, будучи сдавлено воздухом. Если легкое инфильтрирова-
но, то оно сдавливается в меньшей степени и рядом с корнем
можно видеть наружную его тень. Кроме этого, отчетливо опре-
деляется смещение средостения в противоположную сторону.
Клинико-рентгенологическая картина при ненапряженном пио-
пневмоторксе весьма сходна с описанной выше и отличается от-
сутствием симптомов, обусловленных смещением средостения и
. повышением внутри грудного давления.
120
Рис. 3.17. Бактериальная деструкция с пиопневмотораксом справа. Опре-
деляется горизонтальный уровень жидкости, легкое поджато к корню, сре-
достение смещено влево. Обзорная рентгенограмма.
Л е ч е н и е. Тяжестью состояния больных с напряженным
пиопневмотораксом в большой мере определяется экстренность
применения специальных методов лечения при этом осложнении.
Так, первостепенную роль играет ликвидация внутригрудного на-
пряжения с целью уменьшения дыхательной и сердечно-сосудис-
той недостаточности. Если данное осложнение возникло не в
условиях специализированного стационара, для транспортировки
ребенка в качестве временной меры необходимо перевести закры-
тый напряженный пиопневмоторакс в открытый ненапряженный.
С этой целью можно использовать так называемый игольчатый
дренаж (игла с большим диаметром просвета). Пункцию произ-
водят в третьем—четвертом межреберье по переднеподмышечной
линии, придают игле положение с наклоном книзу и закрепляют
ее лейкопластырем.
Основная задача хирурга в специализированном стационаре при
лечении пиопневмотракса — в возможно более ранние сроки рас-
править легкое. С этой целью выполняют дренирование плевраль-
ной полости. Пассивный дренаж по Бюлау позволяет удалить гной
из плевральной полости и снять внутригрудное напряжение. Одна-
ко при постоянном поддувании воздуха через бронхиальные сви-
121
щи добиться расправления легкого не удается. При дренировании
с активной аспирацией (к дренажу подсоединяется электровакуум-
ный или водоструйный отсос) в плевральной полости создается
отрицательное давление, что способствует расправлению легкого.
Тем не менее, как показывает практический опыт, чаще всего
сброс воздуха по дренажу бывает значительным, и, несмотря на
проведение активной аспирации, легкое не расправляется. Состо-
яние ребенка может даже ухудшиться из-за одностороннего сквоз-
ного потока воздуха через бронхиальные свищи, плевральную по-
лость и дренаж. В таких случаях лучше оставить пассивный дре-
наж, надеясь на скорое закрытие дефекта и расправление легкого.
В последние годы с целью максимально быстрого расправле-
ния легкого широкое применение находит методика временной
окклюзии бронхов. Суть метода заключается в том, что во вре-
мя бронхоскопии в долевой или сегментарный бронх (бронхи) ус-
танавливают бронхоблокатор (поролоновый шарик необходимого
диаметра, смоченный антисептиками) для перекрытия потока воз-
духа через бронхиальные свищи. После перекрытия здоровые от-
делы легкого расправляются и участвуют в акте дыхания. Брон-
хоблокатор удаляют при повторной бронхоскопии через 7—10 сут.
За этот период между плевральными листками образуются спай-
ки, удерживающие легкое в расправленном состоянии. Если за
это время очаг деструкции не ликвидировался и сохраняется про-
дувание, то обычно речь уже идет об отграниченном процессе,
который купируется значительно легче.
Методика санации плевральной полости при пиопневмотораксе
имеет целый ряд модификаций. Некоторые клиницисты с этой
целью используют дополнительный катетер, через который в плев-
ральную полость вводят соответствующие растворы; так создается
система постоянного промывания плевральной полости. Заслужи-
вает внимания метод, заключающийся в проведении торакоцен-
теза с последующим воздействием на плевральную полость ульт-
развука и растворов протеолитических ферментов, а после эваку-
ации содержимого проводят сеанс ультразвукового воздействия с
растворами антибиотиков.
Успех лечения в большой мере зависит от характера микро-
флоры и иммунного статуса ребенка, однако основополагающи-
ми моментами являются своевременная диагностика, рациональ-
ная антибактериальная терапия и правильный выбор хирургичес-
ких методов лечения на различных этапах развития процесса. В
противном случае возможно возникновение хронических форм по-
ражения легкого и плевры. При несвоевременном удалении гноя
из плевральной полости при пиотораксе плевральные листки пок-
рываются толстым и плотным слоем фибрина. На пораженной сто-
роне фибрин замещается рубцовой тканью, при этом сближают-
ся межреберные промежутки. Возникает сколиоз. Легкое, покры-
тое фибриновым «панцирем», не расправляется. При пиопневмо-
тораксе в этом случае формируется постоянно функционирующий
бронхиальный свищ с образованием остаточной полости в плев-
ре, нередко с наличием свищевого хода на грудной стенке в об-
ласти стояния дренажной трубки. Иногда наблюдаются случаи
формирования напряженного пневмоторакса после перенесенного
острого процесса. Это осложнение возникает на фоне более или
менее выраженного фибриноторакса, за счет формирования неза-
живающих бронхиальных свищей, поддерживающих в плевральной
полости положительное давление.
Лечение хронических форм деструктивной пневмонии во мно-
гом определяется характером осложнения. В основе хирургичес-
кого пособия лежит радикальная операция декортикации легкого,
заключающаяся в удалении фибринозного мешка (плеврэктомия)
с ушиванием бронхиальных свищей или резекцией легкого с пос-
ледующим дренированием плевральной полости. Нередко возни-
кает необходимость проведения повторных вмешательств.
В настоящее время все реже встречаются хронические формы
деструктивной пневмонии. Ранняя диагностика острой деструктив-
ной пневмонии, правильный выбор комплекса консервативных
мероприятий в сочетании с хирургическими методами лечения
внутрилегочных и плевральных осложнений позволяют добиться
полного выздоровления подавляющего большинства больных, стра-
дающих этим тяжелым заболеванием.
3.8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА
3.8.1. Атрезия пищевода
Атрезия пищевода — тяжелый порок развития, при котором верх-
ний отрезок пищевода заканчивается слепо, нижний — чаще всего
сообщается с трахеей. Варианты атрезии пищевода представлены
на рис 3.18. Часто атрезия пищевода сочетается с другими порока-
ми развития — врожденными пороками сердца, желудочно-кишеч-
ного тракта, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия
пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популяционная
частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.
Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эм-
бриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одно-
го зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних
стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение
происходит на 4-5-й неделе эмбриогенеза. При несоответствии
направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также про-
цессов вакуолизации в солидной ткани, которую пищевод прохо-
дит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от
123
Рис. 3.18. Варианты атрезии пищевода. В центре наиболее частая форма
атрезии (схема).
20-го до 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из
анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза
выкидыша в I триместре.
Клиника и диагностика. Признаки атрезии
пищевода отчетливо проявляются в первые часы после рождения
ребенка. Верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка перепол-
няются слизью, у ребенка появляются обильные пенистые выде-
ления изо рта. Часть слизи новорожденный аспирирует, возни-
кают приступы цианоза. После отсасывания содержимого носо-
глотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких на-
чинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка.
Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким урет-
ральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят че-
рез нос; пройдя на глубину 6—8 см, катетер упирается в слепой
конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через рот ребен-
ка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой
конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положитель-
ный симптом Элефанта).
Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии —
124
до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пи-
щевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом ды-
хательных расстройств сразу после рождения.
Клиническая картина может иметь некоторые особенности в
зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме ат-
резии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется взду-
тие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность
аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводно-
го соустья.
Окончательный диагноз ставят после рентгенологического ис-
следования. Катетер вводят в пищевод до упора, после чего вы-
полняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов
брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер от-
четливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха
в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между тра-
хеей и абдоминальным отрезком пищевода. При бессвищевых
формах на фоне запавшего живота отмечается полное затемнение
брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о
длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-
то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диаг-
ностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взве-
си, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии.
Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может
спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме
должна быть начата предоперационная подготовка, включающая
аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15—20 мин,
дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Тран-
спортировка должна быть выполнена специализированной брига-
дой в максимально короткий срок. Общая длительность предопе-
рационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомео-
стаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью
дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения ды-
хания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как
можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетериза-
цией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под
наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тща-
тельной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез,
обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержи-
мого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибак-
териальную, симптоматическую терапию.
Выбор метода оперативного вмешательства определяется фор-
мой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме
атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с
малым операционным риском (доношенных, без сочетанных по-
роков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной ро-
довой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделе-
125
ния трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пи-
щевода не превышает 1,5—2 см, накладывают прямой анастомоз.
При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную
эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах
из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии
и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском
оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной
гастростомии (первая — для кормления через зонд, введенный в
двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка
и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после
улучшения состояния спустя 2—4 дня.
В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсив-
ную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, вве-
денный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому
после восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки
исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгенов-
ского экрана через рот ребенка вводят 1—2 мл водорастворимого
контрастного вещества. Оценивают проходимость зоны анастомо-
за, исключают затеки контрастного вещества. При отсутствии
осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед
после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию
с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния
кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающе-
еся в 30—40% случаев, требует бужирования (бужи № 22—24).
Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.
В послеоперационном периоде в течение первого года жизни ре-
бенка необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возмож-
ны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в облас-
ти анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим
детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизиро-
ванную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пи-
щеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный
период, клинически проявляются ночными регургитациями, пов-
торными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной
диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва
у детей в ближайшие 6—12 мес возможна осиплость голоса.
У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2—3 мес до
3 лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода тол-
стокишечным трансплантатом.
3.8.2. Врожденный трахеопищеводный свищ
Изолированный врожденный трахеопищеводный свищ относится
к редким порокам развития: частота его составляет 3—4% среди
всех аномалий пищевода. Соустье, как правило, располагается
высоко, на уровне VII шейного или I грудного позвонка.
126
Выделяюттри вида трахеопищеводныхсвищей: узкий и длинный,
короткий и широкий (встречается наиболее часто), с отсутстви-
ем разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.
Клиника и диагностика. Выраженность сим-
птомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Ха-
рактерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие
во время кормления, более выраженные в горизонтальном поло-
жении ребенка. При узких и длинных свищах может отмечаться
лишь покашливание ребенка при кормлении. При изменении по-
ложения симптоматика уменьшается. У ребенка часто возникает
пневмония. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при
широких соустьях, когда уже в начале кормления молоко легко
проникает в трахеобронхиальное дерево. Быстро развивается ост-
рый воспалительный процесс в легких с ателектазами.
Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при
узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологичес-
кие и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в
горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в
начальный отдел пищевода, под контролем экрана вводят раст-
вор водорастворимого контрастного вещества. Затекание его в
трахею указывает на наличие свища. Информативность этого ме-
тода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахео-
скопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой
щели до бифуркации. Свищ щелевидной формы располагается по
задней поверхности трахеи. Прямой признак свища — появление
пузырьков воздуха со слизью.
Дифференциальный диагноз проводят с
атрезией пищевода, ахалазией кардии, желудочно-пищеводным
рефлюксом, сужением пищевода, дисфагией, связанной с трав-
мой голосовых связок при проведении реанимации в родах, дис-
фагией центрального генеза.
Лечение только оперативное. Предоперационная подго-
товка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лече-
нии аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют сана-
ционную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, ин-
фузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот.
Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья вы-
полняют с использованием правостороннего шейного доступа,
реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной
диагностике прогноз благоприятный.
3.8.3. Ахалазия пищевода
Ахалазия пищевода — патологическое состояние, характеризующе-
еся функциональным нарушением проходимости кардиального от-
дела пищевода. С прогрессированием заболевания пищевод теряет
127
свою двигательную активность, что приводит к его дилатации
В детском возрасте заболевание встречается значительно реже, чем
у взрослых Начало заболевания у детей в среднем относят к 8—
9-летнему возрасту, хотя оно может встречаться у грудных детей
Одно время считали, что заболевание связано с нарушениями
в ганглиозных клетках ауэрбаховского сплетения, однако электрон-
но-микроскопические исследования, проведенные в последующие
годы, позволили обнаружить у пациентов дегенеративные изме-
нения в двигательных ядрах блуждающих нервов
Клиника Основными симптомами заболевания являются
дисфагия и регургитация Эти симптомы затруднения прохождения
пищи по пищеводу и рвота неизмененной пищей чаще встречаются
при приеме грубой пищи, чем жидкой Такие симптомы, как чув-
ство дискомфорта, некоторого давления за грудиной, умеренные
боли в эпигастральной области или за грудиной, трудны для их
описания пациентами детского возраста, что представляет опреде-
ленные диагностические сложности У детей младшего возраста
дисфагия проявляется рядом косвенных признаков медленно едят,
тщательно пережевывают пищу, не съедают весь объем пищи, да-
вятся во время еды Дети старшего возраста с целью облегчения
прохождения пищи прибегают к таким приемам, как усиленное
глотание (пустые глотательные движения), запивание водой и др
В связи с тем что заболевание встречается в детском возрасте
довольно редко, указанные симптомы чаще связывают с психоло-
гическими проблемами, что также несколько затягивает постанов-
ку диагноза Это в свою очередь приводит к потере массы тела у
детей, а ночные аспирации содержимого пищевода могут вызывать
рецидивирующие пневмонии Заболевание в ряде случаев носит
перемежающийся характер, т е периоды ухудшения могут чере-
доваться с промежутками клинического благополучия
Диагностика Основными методами диагностики дан-
ного заболевания являются рентгенологическое исследование пи-
щевода с контрастным веществом (наиболее часто с барием) и эзо-
фагоскопия Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в
вертикальном положении, может быть выявлен уровень жидкости
в расширенном пищеводе, что свидетельствует о нарушенной его
проходимости Затем исследование дополняют приемом бариевой
взвеси сметанообразной консистенции При этом бариевая взвесь
или совсем не поступает в желудок, или проходит в него тонкой
струей (рис 3 19) Во время исследования возможно расслабление
кардии и поступление значительной порции контрастного вещес-
тва в желудок — симптом «проваливания», который является до-
стоверным признаком функционального нарушения кардии Сти-
мулирование этого симптома возможно, если больному дать за-
пить смесь водой
Эзофагоскопия является обязательным исследованием, так как
128
Рис 3 19 Ахалазия пищевода Пищевод резко расширен Кардиальное от-
верстие сужено Рентгенограмма с бариевой взвесью
позволяет выявить признаки эзофагита и определить степень его
выраженности, а свободное проведение фиброэзофагоскопа в же-
лудок свидетельствует об отсутствии врожденного стеноза или вто-
ричного стеноза, связанного с рефлюкс-эзофагитом или другими
причинами
Применение манометрии в диагностике данного заболевания у
детей в настоящее время ограничено Однако усовершенствование
этого диагностического метода в дальнейшем позволит дифферен-
цировать ахалазию и кардиоспазм, что в свою очередь может
позволить дифференцированно подходить к выбору лечебной
тактики
Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от врожден-
ного стеноза пищевода, пептического и послеожогового стеноза,
дивертикула пищевода, а также доброкачественных и злокачествен-
ных опухолей желудка и пищевода
Лечение Существуют консервативные и оперативные
методы лечения ахалазии К консервативным относятся медика-
ментозная терапия, форсированное бужирование и кардиодилата-
5-411
129
ция (в детской практике применяют баллонодилатацию пневмо- и
гидродилататорами). При их использовании наступает непосред-
ственное улучшение, но эффект лечения нестойкий.
Наиболее распространенный вариант лечения ахалазии пище-
вода у детей — хирургическая коррекция. Широкое применение
получила внеслизистая кардиомиотомия, сочетающаяся с эзофа-
гокардиофундопликацией.
Больные с ахалазией пищевода должны находиться на диспан-
серном наблюдении, особенно в послеоперационном периоде.
После радикального (оперативного) лечения их обследуют через
6—12 мес; больных, не получивших радикального лечения, —
3—4 раза в год.
Поскольку лечение ахалазии кардии направлено на устранение
основных симптомов заболевания, но не является патогенетичес-
ким, больные должны соблюдать определенные условия труда и
отдыха и периодически проходить обследование даже при отсут-
ствии клинической картины рецидива заболевания.
3.8.4. Рефлюкс-эзофагит
Рефлюкс-эзофагит — заболевание пищевода, обусловленное заб-
расыванием желудочного содержимого в пищевод вследствие фун-
кциональной несостоятельности зоны пищеводно-желудочного
перехода.
Принятый большинством клиницистов Европы и Северной
Америки термин «рефлюксная болезнь», или более полно — «га-
стро-эзофагально-рефлюксная болезнь», отражает очень широкий
спектр симптомов, связанных с дисфункцией кардии, которые
могут быть следствием эзофагита, аспирационных расстройств и
других проявлений. Таким образом, рефлюкс-эзофагит — это как
бы один из симптомов рефлюксной болезни, имеющий, однако,
общие с ней патофизиологические и другие аспекты, которые
считаем необходимым кратко осветить.
Рефлюксная болезнь в настоящее время представляется поли-
этиологическим заболеванием, хотя главным фактором является
попадание кислоты или других повреждающих субстанций из же-
лудка в пищевод.
При нормальных физиологических обстоятельствах движение
желудочного содержимого в пищевод предупреждается антирефлюк-
сным барьером (АБ), который осуществляется комплексом ана-
томических структур в области пищеводно-желудочного перехода.
В литературе последних лет подчеркнуто значение таких компо-
нентов, как нижний пищеводный сфинктер (НПС), острый угол
Гиса, пищеводно-диафрагмальная связка (мембрана Лаймера),
ножки диафрагмы, абдоминальная часть пищевода и др. Следует
подчеркнуть не только многокомпонентность, но и динамичность
130
антирефлюксного барьера в связи с постоянным изменением дав-
ления в грудной и брюшной полостях.
Следовательно, халазия или функциональная недостаточность
кардии, а точнее — недостаточность антирефлюксного барьера
играет решающую роль в возникновении патологического желу-
дочно-пищеводного рефлюкса. Самые разные сочетания наруше-
ний в тех или иных компонентах антирефлюксного барьера могут
быть причиной халазии или создать предпосылки для возникно-
вения рефлюкса. Это может быть результатом снижения базово-
го давления в нижнем пищеводном сфинктере (релаксация НПС)
или утраченного контроля над функцией нижнего пищеводного
сфинктера, в том числе над транзиторной его релаксацией. Та-
кая халазия может быть результатом нарушений замыкательной
функции ножек диафрагмы, играющих роль в антирефлюксном
барьере при дыхании. Причины халазии в свете представленных
концепций еще лучше видны при наличии скользящей или фик-
сированной хиатальной грыжи, когда имеется сразу несколько
нарушенных компонентов: изменение угла Гиса, смещение ниж-
него пищеводного сфинктера в зону отрицательного давления
вследствие несостоятельности пищеводно-диафрагмальной связ-
ки, уменьшение или исчезновение абдоминальной части пище-
вода и др.
Кроме перечисленных выше, к функциональной несостоятель-
ности кардии могут приводить рубцовые изменения в стенке пи-
щевода и параэзофагеальной клетчатке в результате химических
ожогов пищевода, а также вследствие оперативных вмешательств
на соответствующих отделах пищевода и желудка.
Совершенно очевидно, что существование механизмов агрес-
сивного воздействия на пищевод выработало в организме и меха-
низм защиты от него для предупреждения развития рефлюкс-эзо-
фагита. К ним относятся механизмы очищения пищевода от реф-
люктанта (усиленная перистальтика пищевода, повышенная сали-
вация), а также резистентность клеток слизистой оболочки пище-
вода, роль которой еще предстоит уточнить, и другие недостаточно
изученные на сегодня механизмы.
Таким образом, нарушение баланса между силами агрессии и
защиты в пользу первых и обусловливает возникновение рефлюкс -
эзофагита.
Клиника. Наиболее характерными клиническими сим-
птомами рефлюкс-эзофагита у детей младшего возраста являются
частая рвота и срыгивания, беспокойство, ухудшение аппетита,
отставание в массе тела и анемия, симптом «мокрой подушки» во
время сна, наличие в рвотных массах следов крови, а в редких
случаях и кровотечение. Более чем в 50% случаев отмечаются ре-
цидивирующая пневмония, бронхиты. Дети старшего возраста
могут жаловаться на изжогу, боли в эпигастральной области или
5* 13i
Рис 3 20 Халазия кардии Увеличение угла Гиса, забрасывание бариевой
взвеси из желудка в пищевод Рентгенограмма больного в положении Трен-
деленбурга
за грудиной, а также отмечать неприятный привкус или горечь в
рту.
Нарушение проходимости пищевода в результате его стенози-
рования из-за рубцового процесса на почве язвенного эзофагита
сопровождается симптомами дисфагии, пищеводной рвотой, бо-
лее быстрой потерей массы тела.
Наличие перечисленных симптомов дает серьезные основания
заподозрить у ребенка гастроэзофагеальный рефлюкс и провести
дополнительные исследования с целью уточнения диагноза.
Диагностика. Наиболее распространенными и инфор-
мативными методами исследования в педиатрической практике,
позволяющими нередко подтвердить наличие гастроэзофагеально-
го рефлюкса, а в ряде случаев уточнить его причину, являются
рентгенологический и эндоскопический.
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом
(бария сульфат) выполняют в положении пациента лежа При этом
132
Рис. 3.21 Врожденный короткий пищевод, осложненный стенозом на гра-
нице средней и нижней трети Рентгенограмма с бариевой взвесью
могут быть обнаружены следующие рентгенологические признаки
несостоятельности кардии- заброс бариевой взвеси из желудка в
пищевод, увеличение угла Гиса, колбовидное расширение части
желудка, расположенной над диафрагмой, наличие продольных
складок слизистой оболочки желудка в терминальном отделе пи-
щевода (рис. 3.20). В тех случаях, когда обычное исследование
не выявляет указанных признаков, могут быть использованы про-
воцирующие приемы (положение Тренделенбурга, питье воды во
время исследования, а также умеренная компрессия на желудок),
которые в ряде случаев помогают обнаружить рефлюкс При на-
личии рубцового пептического стеноза рентгенологическое иссле-
дование пищевода с контрастным веществом позволяет определить
его уровень и протяженность (рис 3.21).
Эндоскопическое исследование, выполняемое гибкими эндос-
копами, дает возможность обнаружить эзофагит и определить его
характер, а также выявить зияние кардии или смещение Z-ли-
нии выше пищеводного отверстия диафрагмы Следует отметить,
133
что визуальная оценка слизистой оболочки пищевода не всегда
является объективной. Так, при отсутствии видимых воспали-
тельных изменений биопсия и последующее гистологическое ис-
следование могут подтвердить наличие воспалительных измене-
ний в слизистой оболочке пищевода, а также уточнить характер
метаплазии.
Весьма перспективным в диагностике является пролонгирован-
ная pH-метрия, которая точно указывает на частоту забрасывания
желудочного содержимого в пищевод в течение суток.
Лечение. Принцип консервативной терапии при наличии
желудочно-пищеводного рефлюкса является единым для всех воз-
растных групп и не зависит от причин недостаточности кардии.
Лечение направлено главным образом на создание условий, спо-
собствующих предупреждению заброса содержимого желудка в
пищевод и трахею, а также устранение или уменьшение воспали-
тельных изменений в пищеводе.
В консервативной терапии выделяют немедикаментозные и
медикаментозные методы лечения. К первым относятся варианты
постуральной терапии и диетотерапии.
Лечение положением для младшей возрастной группы включа-
ет рекомендации по созданию постоянного возвышенного поло-
жения головного конца кроватки до 45°, а также вертикального
положения в течение 20—30 мин сразу после кормления ребенка.
Для детей старшего возраста и взрослых этот вид лечения может
быть дополнен такими рекомендациями, как достаточно длитель-
ные прогулки после приема пиши, а также отказ от физических
нагрузок, связанных с наклонами туловища, особенно вскоре
после приема пиши.
Диетотерапия включает в себя не только изменение режима
питания, но и подбор оптимальной дозы и содержания пищевых
ингредиентов, временных промежутков между приемами пищи.
Так, для детей старшего возраста рекомендуют пищу с большим
содержанием белков и меньшим — жиров. Кроме того, целесо-
образно воздерживаться от приема некоторых продуктов питания,
провоцирующих возникновение желудочно-пищеводного рефлюк-
са (шоколад, цитрусовые соки, кофе, продукты, содержащие пе-
рец и томаты). Проведение указанных консервативных мероприя-
тий представляется особенно важным в самой младшей возраст-
ной группе, значительную часть которой составляют «срыгиваю-
щие дети». И хотя частые срыгивания могут, по-видимому, при-
водить к возникновению эзофагита, улучшение в состоянии боль-
ного или полное излечение эзофагита может наступить самостоя-
тельно либо быть достигнуто лишь назначением постуральной те-
рапии и подбора правильного режима кормления. Следует избе-
гать назначения лекарственных средств, прежде чем будет прове-
дена оценка эффективности указанных методов лечения. Кроме
134
того, следует помнить о возможности проведения в тяжелых слу-
чаях парентерального питания, а также кормления через дуоденаль-
ный зонд.
Одной из главных целей лекарственной терапии рефлюкс-эзо-
фагита является уменьшение вредного воздействия рефлюктанта на
стенку пищевода. Разные пути решения этой проблемы привели
к созданию довольно большого арсенала медикаментозных средств.
Одни из них уменьшают это повреждающее действие путем защи-
ты слизистой оболочки обволакивающими средствами или сокра-
щением времени экспозиции рефлюктанта путем более быстрого
его удаления из пищевода либо нейтрализации разбавлением или
ощелачиванием; другие — путем уменьшения агрессивных свойств
самого рефлюктанта -- снижением кислотности желудочного сока
и, наконец, третьи — уменьшением возможности возникновения
патологического рефлюкса.
К наиболее распространенным антацидным средствам, повы-
шающим pH желудочного сока, т. е. рефлюктанта, относятся сла-
бый раствор бикарбоната натрия, дегазированные щелочные ми-
неральные воды, алмагель. Последний представляет собой ком-
плексный препарат, состоящий из гидроокиси алюминия и окиси
магния с добавлением Д-сорбита. Это вязкая жидкость, облада-
ющая адсорбирующими и обволакивающими свойствами. Алма-
гель А на каждые 5 мл геля содержит 0,1 г анестезина. Хотя ис-
пользование этих средств не вызывает уменьшения количества реф-
люксных эпизодов, их регулярный прием может приводить к улуч-
шению общего состояния пациентов в связи с уменьшением дис-
комфорта и других симптомов эзофагита.
Подавление активности кислотно-пептического фактора может
быть достигнуто нейтрализацией кислоты в просвете желудка бло-
кадой рецепторов секретирующих кислоту клеток, а также воздей-
ствием на ферменты обкладочных клеток, участвующих в образо-
вании кислоты.
В настоящее время различают два вида гистаминовых рецепто-
ров (Hj и Н2), располагающихся в различных органах и тканях,
при возбуждении которых происходит целый ряд изменений в
организме. Под влиянием гистамина на Н2-рецепторы желудка
увеличивается образование свободных ионов хлора и водорода.
Блокаторы Н2-рецепторов тормозят выработку париетальными клет-
ками соляной кислоты, а также пепсина, что, естественно, сни-
жает пептическую агрессивность рефлюктанта. Первым препара-
том из нового поколения лекарственных средств (Н2-блокаторов),
открывших новую эру в лечении рефлюксной болезни и других
диспепсических расстройств, является циметидин. За ним появи-
лись ранитидин, низатидин, фамотидин и др., имеющие незна-
чительные отличия в химической формуле и, видимо, связанные
с этим различия в дозировках и побочных действиях.
В настоящее время в арсенале медикаментозной терапии реф-
люксной болезни появился новый класс лекарственных средств,
уменьшающий секрецию соляной кислоты путем подавления фун-
кции фермента Н+-, К+-АТФ-азы, который участвует в функци-
онировании «протонного насоса» секреторных канальцев обкладоч-
ных клеток желудка. Препараты, блокирующие этот фермент,
подавляют кислотообразование, вплоть до полного его прекраще-
ния. Представителем этого класса лекарственных средств являет-
ся омепразол.
Широкие клинические испытания перечисленных препаратов,
проведенные в различных центрах (нередко слепым методом; на
взрослых больных, свидетельствуют о положительном их действии
при лечении рефлюкс-эзофагитов и других заболеваний желудоч-
но-кишечного тракта. Наибольший эффект получен при лечении
язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Отсут-
ствие таких испытаний и данных о высокой активности указан-
ных препаратов в детском возрасте не позволяет нам рекомендо-
вать их для широкого применения у младенцев и детей более стар-
шего возраста, однако, учитывая клинико-фармакологические ха-
рактеристики этих медикаментозных средств, можно рассчитывать
на их скорое внедрение в педиатрическую практику.
Существующие представления о патофизиологии рефлюксной
болезни привели клиницистов к необходимости обратить свое вни-
мание на лекарственные препараты, ускоряющие гастральное опо-
рожнение и улучшающие гастродуоденальную координацию. Ме-
токлопрамид (церукал) и домперидон в течение многих лет исполь-
зуются в лечении хронической диспепсии различного генеза с
разной степенью терапевтического успеха.
Механизм действия препаратов связан с блокадой допамин-
рецепторов и подавлением высвобождения ацетилхолина. Домпе-
ридон отличается меньшими побочными действиями и отсутстви-
ем вредного влияния на ЦНС. При назначении метоклопрамида
(церукал, реглан) суточную дозу из расчета 0,5— 1,0 мг на 1 кг мас-
сы тела распределяют на 2—3 приема в день перед едой.
С учетом положительного влияния на двигательную активность
вследствие улучшения сократительной способности гладких мышц
пищеварительного тракта эти лекарственные средства названы
прокинетическими агентами. Одним из наиболее сильных проки-
нетиков является цизаприд (детям от 2 мес до I года обычно на-
значают суспензию в дозе 0,15—0,3 мг/кг 2—3 раза в сутки, от
1 года до 5 лет — по 2,5 мг 2—3 раза в день, от 6 до 12 лет — по
5 мг 2—3 раза в день; старше 12 лет — по 5—10 мг 3 раза в день).
Этот препарат хотя и отличается механизмом действия, но не
уступает в эффективности другим. Кроме того, цизаприд может
оказывать лечебное действие у пациентов, у которых неэффективны
метаклопрамид и домперидон.
136
Лечебный эффект у пациентов с рефлюкс-эзофагитом при при-
менении вышеперечисленных прокинетических препаратов основан
на выраженном в разной степени влиянии на перистальтику пище-
вода и, следовательно, ускорение общего и кислотного клиренса,
на увеличение базового давления в нижнем пищеводном сфинкте-
ре, на ускорение гастрального опорожнения и предупреждение ду-
оденально-гастрального и желудочно-пищеводного рефлюкса.
У подавляющего большинства больных, особенно младшей
возрастной группы (до 3 мес), указанные консервативные меро-
приятия бывают весьма эффективны в связи с тем, что основной
причиной недостаточности кардии у этих больных является хала-
зия. Предупреждение таких осложнений рефлюкс-эзофагита, как
рубцовый стеноз и кровотечение, позволяет, по-видимому, вы-
играть время, необходимое для дозревания структурных элемен-
тов стенки пищевода и совершенствования нервно-рефлекторных
механизмов регуляции функции кардиального жома.
Именно в случаях поздней диагностики и отсутствия консер-
вативного лечения дети поступают в хирургический стационар, как
правило, с явлениями пептического стеноза или пищеводным
кровотечением, что служит прямым показанием к оперативному
лечению.
Неэффективность консервативного лечения у больных младшей
возрастной группы, а также наличие большой грыжи пищеводно-
го отверстия диафрагмы, халазии или синдрома Баретта (слизис-
тая оболочка желудка, выстилающая на большем или меньшем
протяжении нижний отдел пищевода с гастроэзофагеальным реф-
люксом) с выраженными клиническими признаками у больных
всех возрастных групп также являются показаниями к оперативно-
му лечению недостаточности кардии.
Наиболее распространенной и надежной методикой, исполь-
зуемой у больных детского возраста, следует считать операцию
Ниссена, которая заключается в создании из дна желудка манже-
ты, окутывающей терминальный отдел пищевода, что направле-
но на устранение недостаточности кардии.
3.8.5. Ожоги пищевода
Ожоги пищевода в детском возрасте возникают после случайного
проглатывания концентрированных растворов кислот или щелочей.
Наиболее часто поражаются дети в возрасте от 1 года до 3 лет,
которые по недосмотру взрослых все новое часто пробуют на вкус.
В отличие от взрослых дети редко проглатывают большое коли-
чество прижигающего вещества, поэтому отравления наблюдают-
ся относительно нечасто и главной проблемой являются не столько
отравления и ожоги, сколько их последствия — рубцовые суже-
ния пищевода.
137
Ожоги верхних отделов пищеварительного тракта могут быть
вызваны многочисленными веществами, однако к стенозам при-
водит лишь ряд из них. Некоторое время назад подавляющее боль-
шинство тяжелых ожогов было обусловлено каустической содой,
которую широко использовали в быту. В настоящее время боль-
шая часть тяжелых ожогов пищевода связана с приемом концен-
трированной уксусной кислоты (70% раствор). Менее концентри-
рованные растворы тяжелых повреждений не вызывают. На вто-
ром месте по частоте стоят технические кислоты и нашатырный
спирт. Тяжелые повреждения с характерной локализацией в глотке
возникают при попытке проглатывания кристаллов перманганата
калия, которые могут плотно фиксироваться в ротоглотке. Дру-
гие вещества в детской практике значительно реже вызывают тя-
желые ожоги.
Если ребенок случайно берет в рот кипяток, ожог локализует-
ся только в полости рта, а поражения пищевода не бывает. Не-
смотря на тяжелые клинические проявления в остром периоде —
дисфагию, высокую температуру, сильное слюнотечение и обез-
воживание, через некоторое время ожоговая поверхность зажива-
ет без последствий.
Клинические проявления, диагностика и лечение ожогов пи-
щевода имеют прямую связь с патоморфологическими изменени-
ями, происходящими при поражении пищевода, их глубиной и
протяженностью. Наибольшие трудности встречаются при лече-
нии ожогов, вызванных серной, азотной или концентрированной
хлористоводородной (соляной) кислотами, когда даже при пра-
вильно проводимом лечении не удается избежать рубцового сте-
ноза пищевода.
Различают три степени ожога пищевода. Легкая (I) степень
сопровождается катаральным воспалением слизистой оболочки,
проявляющейся отеком, гиперемией с повреждением поверхност-
ных слоев эпителия. Отек спадает на 3—4-е сутки, а эпителиза-
ция ожоговой поверхности заканчивается через 7—8 дней после
травмы. Средняя (II) степень характеризуется более глубоким пов-
реждением слизистой оболочки, некрозом ее эпителиальной вы-
стилки и образованием легко снимающихся негрубых фибриноз-
ных наложений. Как правило, заживление происходит в течение
1,5—3 нед с полной эпителизацией или образованием нежных руб-
цов, не суживающих просвет пищевода. Тяжелая (III) степень про-
является некрозом слизистой оболочки, подслизистой, а порой
и мышечной стенки пищевода с образованием грубых, долго не
отторгающихся (до 2 нед и больше) фибринозных наложений. По
мере их отторжения выявляются язвы, заполняющиеся на 3—4-й
неделе грануляциями с последующим замещением рубцовой тка-
нью, суживающей просвет пищевода.
Клиника и диагностика. В первые часы после
138
травмы клиническая картина обусловлена болезненными ощуще-
ниями и острым воспалительным процессом. У больных повы-
шается температура, отмечаются беспокойство, сильное слюно-
течение, так как ребенку больно проглатывать даже слюну. При
ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань, а также при
ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспира-
ции прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточ-
ность, связанная со стенозом гортани. В этих случаях возника-
ют стридорозное дыхание и смешанная одышка. В остром пе-
риоде могут проявиться признаки отравления в виде сердечно-
сосудистой недостаточности, угнетения сознания, гематурии и
острой почечной недостаточности. Из наиболее частых ослож-
нений острого периода следует отметить аспирационную пневмо-
нию.
С 5—6-го дня у больных даже с тяжелыми ожогами пищевода
состояние улучшается: снижается температура, исчезают слюно-
течение и дисфагия, становится возможным полноценное пита-
ние через рот. При ожогах I—II степени клиническое улучше-
ние сопровождается восстановлением нормальной структуры пи-
щевода. При нелеченых ожогах III степени такое улучшение яв-
ляется временным (период мнимого благополучия); с 4—6-й
недели у этих больных опять появляются признаки нарушения
проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубце-
ванием и формированием сужения пищевода. При приеме сна-
чала твердой, затем полужидкой пищи появляются дисфагия и
пищеводная рвота. В запущенных случаях ребенок не может
глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.
В редких случаях при тяжелых ожогах, например серной или
азотной кислотой, периода мнимого благополучия не наблюда-
ется, что связано с глубоким повреждением пищевода, резким
отеком, воспалительным перипроцессом и медиастинитом. У этих
больных длительно держится высокая температура и дисфагия.
Рентгенологически отмечается расширение средостения.
Наиболее достоверную информацию о характере поражения
верхних отделов пищеварительного тракта может дать только диаг-
ностическая фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС). Совре-
менные гибкие эндоскопы делают эту манипуляцию безопасной.
На основании только клинических симптомов нельзя предположить
или отвергнуть ожоги пищевода. Никогда нельзя утверждать, про-
глотил или нет ребенок прижигающее вещество. При изолирован-
ных ожогах полости рта или пищевода отмечаются одни и те же
клинические симптомы, а при отсутствии ожога полости рта не
исключается ожог пищевода.
Диагностическая ФЭГДС должна быть обязательно выполнена
всем пациентам с подозрением на ожог пищевода. Сроки ее про-
ведения определяются выраженностью клинических проявлений.
139
При отсутствии или слабой выраженности клинических признаков
первую ФЭГДС можно выполнить в первые сутки после травмы,
часто даже амбулаторно Это исследование позволяет исключить
те случаи, когда ожога пищевода и желудка не произошло или
имеется ожог 1 степени, не требующий специального лечения
Таким образом может быть установлен правильный диагноз в ран-
ние сроки у 70% больных с подозрением на ожог пищевода и
желудка
При наличии клинических проявлений ожога пищевода первую
диагностическую ФЭГДС выполняют в конце первой недели пос-
ле приема прижигающего вещества Она позволяет дифференци-
ровать ожоги 1 степени, характеризующиеся гиперемией и отеком
слизистой оболочки, от ожогов II—III степени, отличающихся
наличием фибринозных наложений Точно дифференцировать II
степень от III степени в этот период по эндоскопии трудно Это
становится возможным спустя 3 нед с момента ожога, во время
второй диагностической ФЭГДС Тогда, при ожогах II степени,
наступает эпителизация ожоговой поверхности без рубцевания При
ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть язвен-
ные поверхности с остатками грубых фибринозных налетов и об-
разование грануляций на участках ожога Такие поражения при от-
сутствии профилактического бужирования приводят к формирова-
нию стеноза пищевода
Лечение В качестве первой помощи ребенку дают вы-
пить большое количество воды или молока и вызывают рвоту
Врач скорой помощи должен промыть желудок через зонд обиль-
ным количеством воды Чем раньше и квалифицированнее вы-
полняется промывание желудка, тем меньше опасность развития
отравления или тяжелого ожога желудка Кристаллы перманга-
ната калия, которые способны плотно фиксироваться в рото-
глотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбино-
вой кислоты В первые часы после травмы ребенку назначают
наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия,
контролируют температуру тела При развитии признаков отрав-
ления проводят инфузионную терапию При появлении дыхатель-
ной недостаточности, связанной с отеком гортани, производят
внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гид-
рокортизон, 10% раствор хлорида кальция, 20—40% раствор глю-
козы, назначают ингаляции кислорода Применяют отвлекаю-
щие средства (горчичники), умеренную седативную терапию При
прогрессировании дыхательной недостаточности проводят
продленную назотрахеальную интубацию термопластическими
трубками, которые как правило, позволяют избежать трахеос-
томии
При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают
парентерально антибактериальные препараты
НО
В первые 5—6 дней после травмы при выраженной дисфагии
парентерально вводят жидкость или ребенок получает только жид-
кую пищу Для уменьшения болевых ощущений детям дают олив-
ковое или растительное масло, алмагель На 5—8-й день дисфа-
гия, как правило, уменьшается и ребенка переводят на нормаль-
ный, соответствующий возрасту стол
Следует сказать, что до настоящего времени не существует
лекарственных средств или других методов, способных эффектив-
но воздействовать непосредственно на ожоговый процесс в пи-
щеводе и предотвратить формирование рубцового сужения, кроме
профилактического бужирования при правильно про-
веденной манипуляции рубцовые сужения в детском возрасте фор-
мируются в исключительных случаях
Профилактическое бужирование начинают в конце первой не-
дели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в
пищеводе обнаружены фибринозные наложения (И—III степень
ожога) Для бужирования используют тупоконечные бужи, изго-
товленные из пластмассы При нагревании такого бужа в горячей
воде он становится мягким и гибким, сохраняя жесткость при
нагрузке по оси Подбирают буж, диаметр которого равен воз-
растному размеру пищевода Бужирование бужами меньшего раз-
мера нецелесообразно, так как это приводит к сужению пищево-
да Ниже приведены размеры бужей для профилактического бу-
жирования у детей разного возраста
Возраст
До 6 мес
6 мес — 1 год
1—2 года
2—5 лет
5—8 лет
Старше 8 лет
Номер бужа
по шкале Шарьера
28-30
30-32
32-36
36-38
38-40
40-42
Ребенка фиксируют в положении сидя на руках опытного по-
мощника Бужи стерилизуют в антисептическом растворе, нагре-
вают для размягчения в горячей воде и проводят по пищеводу без
насилия Анестезию обычно не применяют Буж извлекают сразу
после ощущения проведения его через кардию в желудок
Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю Длитель-
ность лечения бужированием определяют после повторной ФЭГДС
через 3 нед после ожога пищевода Если при этом происходит
полная эпителизация (ожот II степени), бужирование прекраща-
ют и больного выписывают под диспансерное наблюдение с пос-
ледующим эндоскопическим контролем через 2—3 мес
При глубоком ожоге (III степень) продолжают бужирование
Зраза в неделю еще в течение 3 нед Затем выполняют конт-
141
рольную ФЭГДС и выписывают ребенка на амбулаторное бужиро-
вание 1 раз в неделю в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в
течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контроли-
руя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью ФЭГДС
каждые 3 мес
Проведение профилактического бужирования опасно лишь в
редких случаях, например, если имеются признаки чрезвычай-
но тяжелого поражения (резко выраженный стеноз и ригидность
пищевода, не позволяющая провести эндоскоп в желудок при
ФЭГДС, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, вы-
раженной дисфашеи и лихорадкой) Не следует также начинать
прямое бужирование больным, поступающим через 3—4 нед после
ожога с первыми клиническими признаками формирующегося
стеноза пищевода В таких случаях надо отказаться от прямого
бужирования, наложить гастростому и после того, как сформи-
руется гастросгома, проводить более безопасное бужирование за
нить
Рис 3 22 Рубцовое сужение пищевода Рен венограмма с бариевой взве
сью
Рис 3 23 Рубцовое сужение пищевода большой протяженности Встреч-
ное контрастирование Рентгенограмма
142
Рис 3 24 Проведение нитей через пищевод с целью последующего бужи-
рования (схема)
а — постоянная ишь в пищеводе, б — для бужирования нить в виде не гл и выводя!
изо рта наружу и привязывают концы новой нити, в — проведены две новые ниги
одна для бужирования, друия для замены старой, г — бужирование за нить, прове
денную через рот
3«8.6. Рубцовые сужения пищевода
Рубцовые сужения развиваются, как правило, в гом случае, если
профилактическое бужирование не проводилось или проводилось
неправильно
Клиника и диагностика Картина нарушенной
143
проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери мас-
сы тела. При развитии полной непроходимости пищевода ребе-
нок не может глотать даже слюну, при этом быстро развивается
истощение. Диагностика стеноза пищевода основана на рентгено-
скопии пищевода с барием и эзофагоскопии. Это позволяет уста-
новить локализацию и диаметр сужения, а также характер рубцо-
вых тканей в оральном участке пищевода (рис. 3.22).
Лечение. Большую часть стенозов пищевода удается лик-
видировать с помощью бужирования. Существует несколько его
способов: бужирование вслепую, через эндоскоп, по проводнику
и др. Однако ни один из перечисленных методов по своей без-
опасности не может сравниться с бужированием за нить, дающим
наименьшее число перфораций пищевода.
Для проведения такого бужирования больному накладывают
гастростому. Гастростома также необходима для полноценного
питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В дет-
ской практике следует использовать наиболее простой метод гас-
тростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный раз-
рез. Через 2—3 нед после наложения гастростомы повторяют эн-
доскопическое исследование — прямую и ретроградную (через гас-
тростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов,
проведенных через канал эндоскопа, ретроградно проводят через
стеноз нить для бужирования. Используя проведенную нить, вы-
полняют второе рентгенологическое исследование (рис. 3.23). На
основании перечисленных методов можно получить полное пред-
ставление о протяженности стеноза, что во многом определяет
прогноз. Схему бужирования за нить см. на рис. 3.24.
Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и корот-
кие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года
после ожога. При протяженных стриктурах, в частности после
ожога минеральными кислотами, бужирование часто оказывается
неэффективным.
Бужирование начинают с применения минимального размера
бужа, проходящего через стеноз; манипуляции выполняют 2—3
раза в неделю, доводя размер бужа до превышающего возрастной.
После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гас-
трономическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие су-
живается вокруг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужи-
рование, которое проводят по схеме, принятой для бужирования
ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования
ребенок должен есть любую пищу, а дисфагия должна отсутство-
вать. Таких результатов удается достичь у 2/3 больных. Неэффек-
тивность бужирования может проявиться рано, если не удается
расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после
прекращения бужирования в различные сроки наступают рециди-
вы стеноза. Неэффективность бужирования и рецидив стеноза
144
являются показанием к операции — пластике пищевода. Показа-
нием к операции являются также полная непроходимость пище-
вода и протяженные стенозы пищевода, особенно после ожога тех-
ническими кислотами.
В настоящее время в детской практике наибольшее распрос-
транение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным
трансплантатом. Для этого выкраивают участок толстой кишки на
сосудистой ножке и проводят за грудиной на шею, где соединяют
с пересеченным пищеводом. Нижний отдел толстокишечного тран-
сплантата соединяют с желудком. При благоприятном заверше-
нии пластики наступает практически полное выздоровление.
Существует ряд других способов устранения стенозов пищево-
да. К ним относятся эндоскопическая электрорезекция или крио-
деструкция, эндоскопическая баллонная дилатация, форсирован-
ное бужирование пищевода, резекция стеноза с эзофагоэзофаго-
анастомозом и др. Однако пока эти методы находят ограничен-
ное применение.
3.8.7. Перфорация пищевода
Подавляющее число перфораций в детском возрасте — это ятро-
генные повреждения, чаще всего обусловленные техническими пог-
решностями во время бужирования пищевода или эзофагоскопии:
проведением ригидной эзофагоскопии без наркоза, бужировани-
ем вслепую при рубцовых стенозах пищевода, грубыми манипу-
ляциями при извлечении инородных тел пищевода и др. Предпо-
лагать перфорацию следует в том случае, если возникли значитель-
ные трудности при проведении бужа во время бужирования или
отмечается значительное кровотечение во время эзофагоскопии.
Клиника и диагностика. Выраженность при-
знаков перфорации зависит от уровня перфорации (шейный, груд-
ной или брюшной отдел пищевода), размеров перфорационного
отверстия (макро- или микроперфорация) и сроков с момента
травмы. Тяжесть перфорации пищевода обусловлена развитием
гнойно-воспалительного процесса в клетчатке шеи и средостения
(медиастинит).
При перфорации грудного отдела пищевода под воздействием
отрицательного внутригрудного давления через перфорационное от-
верстие в средостение поступают слюна, желудочное содержимое
и воздух (пневмомедиастинум). Содержащиеся в слюне микроор-
ганизмы приводят к развитию быстро прогрессирующего медиас-
тинита, носящего часто гнилостный, септический характер.
Разрывы грудного отдела пищевода нередко сопровождаются
пневмотораксом чаще справа, где пищевод тесно предлежит к
медиастинальной плевре. При сохранности медиастинальной плев-
ры развивается эмфизема средостения с компрессией и смещени-
145
Рис 3 25 Перфорация
пищевода Определяется
расширение тени средос-
тения Обзорная рентге-
нограмма грудной клетки
ем крупных сосудов средостения, сердца и раздражением нервных
силе гении При проникновении газа на шею, а также при пер-
форации шейного отдела пищевода определяются отек шеи, под-
Рис 3 26 Перфорация пищевода Затек
контрастного вещества за пределы пищево-
да Рентгенограмма пищевода с контраст-
ным веществом
кожная эмфизема и крепи-
тация
Непосредственно после
перфорации у ребенка мо-
жет отмечаться повторная
рвота с кровью Дети ста-
новятся беспокойными,
отказываются от еды, жа-
луются на загрудинную
боль и боль в спине По-
являются одышка, кряхтя-
щее дыхание, высокая
тем пература Н арастают
признаки токсикоза и ды-
хательная н едостаточ-
ность Перкуторно исчеза-
ет сердечная тупость или
определяется пневмото-
ракс Нередко появляются
отек шеи и подкожная эм-
физема
При подозрении на
перфорацию пищевода не-
обходимо экстренное рент-
генологическое исследова-
ние При рентгеноскопии
146
грудной клетки при перфорации грудного отдела пищевода отме-
чается расширение тени средостения (рис 3 25) При наличии
пневмомедиастинума газ определяется по контурам сердца, оку-
тывает вилочковую железу, распространяется в виде полос на клет-
чатку шеи Возможен пневмоторакс При перфорации шейного
отдела пищевода в боковой проекции трахея отклоняется кпереди
от позвоночника, появляются пузырьки газа в ретротрахеальной
клетчатке
Окончательно локализацию и размеры перфорации уточняют
при рентгенографии пищевода с контрастным веществом (йодо-
липол) Рентгеноскопию с йодолиполом выполняют в горизон-
тальном положении, причем детям младшего возраста контраст-
ное вещество вводят через катетер О перфорации судят по зате-
канию контрастного вещества за контуры пищевода (рис 3 26)
Лечение Полностью исключают кормление больного
через рот Срочно назначают внутривенно антибиотики, оказы-
вающие «стерилизующий» эффект, из комбинации препаратов,
воздействующих на грамотрицательную, грамположительную флору
и анаэробные микроорганизмы (метронидазол), в максимально до-
пустимых возрастных дозах Больному накладывают гастростому,
причем при перфорации нижнегрудного отдела пищевода целесо-
образно выполнение двойной гастростомии с проведением одной
трубки в тощую кишку для кормления, другой — в желудок для
декомпрессии Это предотвращает возникновение желудочно-пи-
щеводного рефлюкса и реинфицирование средостения желудочным
содержимым Лишь в исключительных случаях, когда диагноз
перфорации сомнителен, можно кормить больного через зонд,
проведенный через носовой ход в желудок
Если диагноз перфорации установлен в первые сутки, показа-
но срочное оперативное вмешательство и ушивание разрыва пи-
щевода В более поздние сроки ограничиваются только дрениро-
ванием флегмон и абсцессов в клетчатке шеи или средостения
Операцию заканчивают дренированием околопищеводной клет-
чатки и установлением системы для постоянного промывания с
аспирацией
3.9. ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов
брюшной полости в грудную клетку через дефект в грудобрюш-
ной преграде (диафрагме) В отличие от других грыж они не все-
гда имеют грыжевой мешок
У детей в основном отмечаются врожденные грыжи, являю-
щиеся пороком развития диафрагмы Частота возникновения ди-
афрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в
147
4
Рис. 3.27. Виды диафрагмальных грыж (схема)
а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная, ложная), б - парасюрнальная,
в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, азофагеальная)
больших пределах — от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом
не учитывается большая группа мертворожденных с пороками раз-
вития диафрагмы.
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе бе-
ременности, когда образуется закладка перегородки между пери-
кардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие
мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к
возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из се-
розных покровов — брюшного и плевральных листков. Такие гры-
жи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквоз-
ное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате
недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва
ее вследствие перерастяжения.
По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи следу-
ет разделять следующим образом (рис. 3.27)
1. Врожденные диафрагмальные грыжи:
• диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
148
• парастернальные (истинные),
• френоперикардиальные (истинные);
• грыжи пищеводного отверстия (истинные).
II. Приобретенные грыжи — травматические (ложные)
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевраль-
ные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастер-
нальные грыжи встречаются значительно реже, френокардиальные
в сущности являются казуистикой.
Парезы диафрагмы представляют собой отдельную нозологичес-
кую форму заболевания и поэтому не входят в данную классифи-
кацию,
Диафрагмалъно ~ плевральные грыжи могут быть как истинны-
ми, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Лож-
ные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи
могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают зна-
чительных размеров и полными. В последних случаях, когда на-
блюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутстви-
ем мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют
релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафраг-
ме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоноч-
ном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого меш-
ка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полос-
ти перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще
приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация,
естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется
полное выпячивание диафрагмы.
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз-
деляются на загрудинные и загрудинно-реберные. Эти грыжи
проникают в грудную полость через истонченный в переднем от-
деле участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу располагающуюся
больше справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей
Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа является ложной с дефектом,
располагающимся в сухожильной части диафрагмы, и прилегаю-
щим к нему перикардом. Через этот дефект петли кишок могут
перемешаться в полость перикарда, иногда может быть обратный
эффект — вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к
истинным и разделяются на две большие группы — параэзофаге-
альные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно сме-
щение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных
пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диаф-
рагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и
149
даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема за-
полнения желудка.
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений
обусловлены не только степенью и объемом перемещенных орга-
нов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития.
При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недо-
развитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы
и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется сте-
пенью недоразвития легких и теми морфофункциональными на-
рушениями в них, которые приводят к нарушению кровообраще-
ния в малом круге с развитием гипертензии и возникновением пра-
волевого шунта со сбросом крови на уровне артериального прото-
ка или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в
легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети
с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются
мертвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиника. Каждый вид диафрагмальных грыж имеет до-
вольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить
два ведущих симптомокомплекса: сердечно-легочные нарушения,
отмечаемые при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровож-
дающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный
рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных
со значительным выбуханием мешка в плевральную полость, когда
туда перемещается почти весь кишечник, клинические признаки
дыхательной недостаточности выявляются рано. Сразу после рож-
дения или через несколько часов развиваются одышка, цианоз.
Кожные покровы и слизистая оболочка темно-синего и даже чу-
гунного цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессиру-
ет очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя
внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне
поражения (как правило, слева) и с отсутствием экскурсии этой
половины грудной клетки. Очень характерный симптом — запав-
ший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей об-
ластью грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации —
резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней
грыже) слева почти не определяются, справа громкие, что ука-
зывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через груд-
ную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных пе-
тель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее
выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки
чаще наблюдаются при беспокойстве, крике, кормлении или из-
менении положения ребенка. Иногда ухудшение в состоянии воз-
никает у детей ясельного и даже школьного возраста среди кажу-
щегося полного здоровья, когда происходит ущемление стенки же-
150
лудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребенок жа-
луется на неопределенную боль в животе, появляются тошнота,
рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при
выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда со-
держимым является внедрившийся участок печени, клинические
симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых,
хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При по-
добных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие
видимых клинических проявлений, существует некоторое смеще-
ние сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердеч-
но-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить
функциональные нагрузки и дополнительные методы исследо-
вания.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и не-
постоянны, чаще выявляются у детей ясельного и школьного
возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, не-
приятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывают тошнота и
даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения
при этом виде грыж нехарактерны. Почти в половине всех случа-
ев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускульта-
ции удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сер-
дечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при
эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с нали-
чием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в резуль-
тате нарушения функции кардиального отдела пищевода. Возни-
кает синдром, называемый рефлюкс-эзофагитом. При параэзофа-
геальной форме симптомы заболевания часто связаны с наличием
желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эва-
куации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; воз-
можны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдав-
ления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляются слу-
чайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста.
Ведущее значение следует придавать рентгенологическому иссле-
дованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны коль-
цевидные просветления над всей левой половиной грудной клет-
ки, которые обычно имеют пятнистый рисунок; прозрачность этих
полостей более выражена к периферии (рис. 3.28). Характерна из-
менчивость положения и форм участков просветления и затемне-
ния, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, полу-
ченных в разное время.
Смещение органов средостения и сердца зависит от количества
кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У ново-
рожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь
151
Рис 3 28 Диафраг-
мальная грыжа В ае-
вои плевральной по-
лости — кольцевидные
просветления овальной
формы (петли кишок)
Рентгенограмма а —
прямая проекция, б —
боковая проекция
152
значительным, что при этом даже не удается определить тень
коллабированного легкого
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной труд-
но, особенно если плевральная полость заполнена внедрившими-
ся петлями кишок Обычно при истинных грыжах удается рентге-
нологически проследить верхний контур грыжевого мешка, от-
граничивающий пролабированные петли кишечника в грудной
полости
Если состояние больного позволяет и имеются трудности в
дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как по-
ликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует про-
вести контрастирование желудочно-кишечного тракта бариевом
взвесью При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника
находится в грудной полости Иногда бывает достаточно катете-
ризации желудка Подобная манипуляция может в некоторой сте-
пени облегчить состояние больного, так как при этом происходит
декомпрессия желудка
При расположении истинной грыжи справа обычно ее содер-
жимым является часть печени, поэтому рентгенологически тень
грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сли-
вающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний
контур грыжи будет сферическим, т е создается впечатление на-
личия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диаф-
рагме
Для дифференциальной диагностики
могут быть использованы компьютерная томография и диагности-
ческий пневмоперитонеум, при котором воздух, скапливается в
грыжевом мешке, что позволяет отличить грыжу от других
образований
При парастернальной грыже диафрагмы выявляется тень пол\-
овальнои или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид-
ными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в пря-
мой проекции В боковой проекции тень грыжи как бы вклини-
вается между тенью сердца и передней грудной стенкой Рентге-
нологически отличить парастернальную грыжу от френоперикар-
диальной не представляется возможным Для установления содер-
жимою парастернальных грыж проводят рентгеноконтрастное ис-
следование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью Луч-
ше начинать с ирригографии, так как чаще всего содержимым гры-
жи является поперечная ободочная кишка
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия
диафрагмы зависит от их формы При параэзофагеальных грыжах
в грудной полости справа или слева от срединном линии выявля-
ется полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь же-
153
Рис 3 29 Параэзофагеальная грыжа Определяется полость с уровнем, при
мыкающая к средостению справа Рентгенограмма
Рис 3 30 Параэзофагеальная грыжа При контрастировании желудка он
выглядит в виде «песочных часов» Рентгенограмма
лудка, находящимся в брюшной полости, уменьшен или отсут-
ствует (рис 3 29) Контрастное исследование с бариевой взвесью
выявляет желудок типа «песочных часов», верхним отдеп которо-
го располагается в грудной полости, а нижним — в брюшной
(рис 3 30), причем бариевая взвесь может переливаться из одно-
го отдела желудка в другой Эзофагеальную грыжу, как правипо,
удается обнаружить лишь при смещении кардиального отдела же-
лудка в грудную полость
Лечение врожденных диафрагмальных грыж оперативное
Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие
грыжы, локализующиеся справа, когда содержимым является часть
печени Срочность лечения определяется выраженностью симпто-
мов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых рас-
стройств
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истин-
ных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нару-
шения настолько выражены (даже у новорожденных), что необ-
ходима довольно длительная предоперационная подготовка, заклю-
чающаяся в декомпрессии желудка катетером, назофарингеальной
интубации, переводе ребенка на искусственную вентиляцию лег-
154
ких с созданием положительного давления на выдохе, которое
должно быть минимальным — не более 20 см вод ст, в против-
ном случае может развиться пневмоторакс Устраняют метаболи-
ческие расстройства
Инфузионная и лекарственная терапия должна быть адекват-
ной и направлена на улучшение реологических свойств крови и
восстановление гомеостаза При этом очень важно применять ле-
карства, снижающие давление в малом кругу кровообращения (га-
лазолин, допамин) Следует подчеркнуть, что дети с подобными
расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому
указанную терапию следует начинать в родильном доме и продол-
жать в специальных машинах Только после улучшения юмеоста-
за, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ре-
бенок может быть оперирован
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении
органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при
ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истин-
ных грыжах
Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии толь-
ко плеврального брюшного листка используют пластический ма-
териал Операция может быть выполнена как через живот, так
и через грудную полость, но чрезвычайно важным обстоятельст-
вом является то, чтобы в послеоперационном периоде не было
значительного интраабдоминального давления, поэтому во вре-
мя операции проводят декомпрессию желудочно-кишечного трак-
та В послеоперационном периоде осуществляют довольно дли-
тельную назофарингеальную интубацию с искусственной венти-
ляцией легких до улучшения показателей гемодинамики и
гомеостаза
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состоя-
ния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого
Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки
и подготовки новорожденного к оперативному вмешательству
Если из-за выраженности сердечно-сосудистых и респираторных
нарушении детей вынуждены доставлять в клиники в первые сут-
ки после рождения, то прогноз более чем в 50% случаев небла-
гоприятный
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность опе-
рации зависит от выраженности клинических проявлений и эффек-
тивности консервативного лечения Если при параэзофагеальных
грыжах явные симптомы отсутствуют, операция может быть вы-
полнена и в ясельном возрасте ребенка У детей с желудочно-пи-
щеводным рефлюксом при отсутствии утучшения после консер-
вативного лечения в течение 2—3 нед показана операция
ЗЛО. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
У детей травматические диафрагмальные грыжи встречаются
крайне редко. Причиной бывают или тяжелые транспортные пов-
реждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило,
ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения и
значительного повышения внутрибрюшного давления. При по-
вреждении таза во время падения в результате противоудара так-
же возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у
детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясени-
ем мозга. Клинические проявления связаны с шоком, дыхатель-
ной недостаточностью. При этом отмечаются затрудненное ды-
хание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону.
Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и
выявляется при присоединении болей в животе, одышки при на-
грузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечни-
ка. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны груд-
ной клетки аналогичны изменениям при врожденных диафраг-
мально-плевральных грыжах.
Окончательно поставить диагноз позволяют рентгенологиче-
ские исследования. При этом на рентгенограмме выявляются
участки просветления и затемнения, особенно в нижних отделах
легочного поля. Патогномоничным призна-
ком служит нарушение правильности и подвижности погра-
ничной линии диафрагмы в здоровую сторону. Возможна измен-
чивость рентгенологической картины за счет смещения в ши-
роких пределах нефиксированных органов брюшной полости.
При затруднениях диагностики показано рентгенологическое
исследование желудочно-кишечного тракта с контрастным ве-
ществом.
Лечение хирургическое.
3.11. ПАРАЛИЧ И ПАРЕЗ ДИАФРАГМЫ
Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и от-
сутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет гры-
жевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем
протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания),
когда еще на наступила его атрофия.
Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при
родовой травме в результате повреждения шейных спинальных
корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изо-
лированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все
корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней ко-
156
нечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмаль-
ный нерв.
Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонаталь-
ную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, кото-
рый в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У груд-
ных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в
результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во
время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения не-
рва в воспалительный процесс при эмпиемах различного проис-
хождения, опухолевых поражениях.
Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая
клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у ново-
рожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и
цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых
мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сто-
рону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У
большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых
расстройств.
Диагноз можно поставить только при рентгенологическом ис-
следовании. Характерным является высокое стояние купола ди-
афрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, ор-
ганы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные ды-
хательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает не-
подвижной, но возможны и парадоксальные движения.
Дифференциальный диагноз проводят в
основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда имеется
гипоплазия всего купола диафрагмы, или с опухолью. При ре-
лаксации в отличие от пареза диафрагмы купол диафрагмы стоит
значительно выше — вплоть до купола плевральной полости, при-
чем его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий).
Для дифференциации с опухолью применяют обычно многоосе-
вую рентгеноскопию, при которой более четко выявляются кон-
туры опухоли; если состояние больного позволяет, проводят ди-
агностический пневмоперитонеум.
Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности
гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с кон-
сервативной терапии, направленной на поддержание сердечной
деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо посто-
янной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышен-
ным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подклю-
чают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществля-
ют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов,
трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно
следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ,
лидазой, назначают витамины и препараты антихолинэстеразно-
го действия (прозерин, оксазил).
157
При отсутствии эффекта через 2—3 нед применяют хирургичес-
кое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложе-
нии матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло
уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в
швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные вет-
ви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции
диафрагмы.
Результаты во многом определяются степенью повреждения цен-
тральной нервной системы и выраженностью присоединившихся
воспалительных изменений в легких. Обычно после операции со-
стояние детей начинает быстро улучшаться.
4
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
БРЮШНОЙ СТЕНКИ
И ОРГАНОВ БРЮШНОЙ
ПОЛОСТИ
4.1. Семиотика острых заболеваний органов
брюшной полости 160
4.2. Аномалии желточного протока 167
4.3. Синдром «дряблого живота» 171
4.4. Грыжа пупочного канатика 173
4.5. Гастрошизис 176
4.6. Пупочная грыжа 177
4.7. Грыжа белой линии живота 178
4.8. Врожденная непроходимость кишечника 178
4.9. Врожденный пилоростеноз 185
4.10. Язвенная болезнь желудка и двенадцати-
перстной кишки 188
4.11. Приобретенная кишечная непроходимость 189
4.12. Заболевания поджелудочной железы 199
4.13. Заболевания печени и желчного пузыря 201
4.14. Портальная гипертензия 209
4.15. Заболевания селезенки 214
4.16. Болезнь Гиршпрунга 220
4.17. Аноректальные пороки развития 230
4.18. Заболевания прямой кишки 238
необходимо помнить об острых хирургических заболеваниях брюшной
полости как наиболее опасных для здоровья.
Механизм возникновения рвоты при остром хирургическом за-
болевании может быть обусловлен механическими препятствиями
в каком-либо отделе желудочно-кишечного тракта. Чем раньше воз-
никает рвота, тем выше уровень непроходимости.
Рвота может иметь и рефлекторный характер. Так, при острой
инвагинации кишечника вследствие внедрения одного отдела киш-
ки в просвет другой с ущемлением брыжейки возникает выражен-
ный болевой синдром, приводящий к рефлекторной рвоте, при ко-
торой рвотные массы имеют характер желудочного содержимого.
Появление застойной рвоты темно-зеленого цвета свидетельствует
о механической непроходимости.
Об уровне кишечной непроходимости можно судить по характеру
рвотных масс. При высокой кишечной непроходимости (желудок,
двенадцатиперстная кишка) рвотные массы имеют кислый запах.
В запущенных случаях низкой кишечной непроходимости, особенно
в области толстой кишки, возникает так называемая каловая рвота,
при этом рвотные массы имеют специфический каловый запах.
Рвота очень часто бывает симптомом и острых воспалительных
процессов брюшной полости. При этом вначале рвота бывает одно-
или двукратная, но при переходе воспалительного процесса на брю-
шину становится более частой.
Наличие в рвотных массах примеси крови — тревожный симп-
том многих хирургических заболеваний: язвенной болезни желуд-
ка и двенадцатиперстной кишки, кровотечения из варикозно рас-
ширенных вен пищевода при портальной гипертензии, эрозивного
гастрита и др. Рвота с примесью крови возникает при некоторых
заболеваниях, обусловленных нарушением свертывающей систе-
мы крови. В этих случаях даже незначительная травма приводит
к кровотечению из верхних отделов желудочно-кишечного трак-
та. Иногда примесь крови в рвотных массах может быть не связа-
на с острым хирургическим заболеванием. Чаще это обусловлено
заглатыванием крови при носовом кровотечении.
4.1.3. Повышение температуры тела
Все воспалительные заболевания брюшной полости (аппендицит,
различные формы перитонита, мезаденит, холецистит, дивертику-
лит и др.), как правило, сопровождаются повышением температу-
ры тела. Уровень увеличения температуры отражает степень выражен-
ности основного воспалительного процесса или присоединение ос-
ложнения.* Необходимо учитывать, что организм маленького ребен-
ка, в основном первых 3 лет жизни, в ответ на любой воспалитель-
ный процесс отвечает значительным повышением температуры — до
38-39 °C.
162
Температура может быть субфебрильной или нормальной даже
при выраженном воспалительном процессе, если значительно сни-
жена реактивность организма ребенка. Обычно это наблюдается у
детей, незадолго до этого перенесших какое-либо другое заболева-
ние или получавших антибиотики.
Применение антибактериальных препаратов значительно изме-
няет клиническую картину острого хирургического заболевания
брюшной полости, поэтому недопустимо их самостоятельное при-
менение родителями до первого осмотра ребенка врачом. Снижа-
ется температура тела и при применении обезболивающих средств
(анальгин, амидопирин).
Практически все виды кишечной непроходимости в начальных
фазах развития заболевания протекают, как правило, с нормаль-
ной температурой. Лишь при острой кишечной инвагинации иногда
отмечается повышение температуры до субфебрильных цифр. Воз-
можно незначительное повышение температуры (37,]—37,4°C)
даже при копростазе. В этих случаях назначение очистительной
клизмы и опорожнение кишечника довольно быстро приводит к нор-
мализации температуры тела ребенка.
У больных с клинической картиной острой кишечной непрохо-
димости температура тела повышается при возникновении в стенке
кишечника выраженных циркуляторных нарушений и развитии пе-
ритонита.
4.1.4. Нарушение функции кишечника
Механизм нарушения функции кишечника при острых хирургичес-
ких заболеваниях органов брюшной полости у детей различен в за-
висимости от вида хирургической патологии.
При полной кишечной непроходимости, которая возникает в
проксимальных отделах тонкой кишки, в первые часы заболевания
стул может быть самостоятельным-нормальным либо после клизмы.
При острых воспалительных заболеваниях, в частности при остром
аппендиците, функция кишечника в большинстве случаев не нару-
шена и стул остается нормальным, однако нередко, особенно у детей
первых лет жизни, отмечается жидкий стул. Его возникновение
можно объяснить в этом возрасте быстрым переходом воспалитель-
ного процесса с червеобразного отростка на свободную брюшную
полость и развитием разлитого перитонита. Именно в этих случаях
возможны диагностические ошибки: острое хирургическое заболе-
вание принимают за кишечную инфекцию и необоснованно прово-
дят консервативное лечение.
Наличие крови в стуле — тревожный синдром, наблюдаемый как
при терапевтических (кишечные инфекции, дизентерия), так и при
хирургических заболеваниях. Кровь в стуле появляется при язвен-
ной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, портальной ги-
6*
163
пертензии, кровоточащем дивертикуле подвздошной кишки, ки-
шечной инвагинации. По характеру крови в стуле при этих заболе-
ваниях можно судить об уровне кишечного кровотечения.
Так, при кровотечении из верхних отделов пищеварительного
тракта наблюдается черный стул или кровь темно-вишневого цве-
та, которая почти всегда перемешана с калом. При кровотечении
из дивертикула подвздошной кишки кал также перемешан с кро-
вью, но цвет его несколько ярче. Для кишечной инвагинации при-
месь крови в стуле является важнейшим симптомом заболевания,
который возникает не ранее чем через 5—6 ч от начала первых при-
знаков болезни. При этом стул имеет особый характер: слизь, пе-
ремешанная с малоизмененной кровью («малиновое желе»). Более
яркая кровь бывает при трещине заднего прохода и кровоточащих
полипах дистальных отделов толстой кишки.
При всей важности перечисленных симптомов в установлении
диагноза острого хирургического заболевания брюшной полости ве-
дущими являются данные объективного обследования ребенка.
4.1.5. Обследование ребенка
Важную роль играет умение найти контакт с маленьким пациентом.
Это касается и детей, которые уже начинают говорить. Обследова-
нию ребенка предшествуют беседы, доступные его пониманию, в
результате чего ребенок успокаивается, что дает возможность выя-
вить важные детали. Осмотр необходимо производить в теплом,
хорошо освещенном помещении. Прежде всего обращают внимание
на общий вид больного: имеют ли место проявления токсикоза и
эксикоза, каково выражение глаз, возбужден ли ребенок или, на-
против, адинамичен. Тщательно осматривают кожные покровы и
слизистые оболочки, так как распространенные детские инфекцион-
ные заболевания — корь, скарлатина, ветряная оспа, паротит, бо-
лезнь Боткина — часто протекают с болью в животе. Необходимо
критически оценивать каждый элемент высыпания на коже: это мо-
жет быть сыпь, обусловленная аллергической реакцией на пище-
вые продукты или лекарства, перегреванием ребенка, это может
быть и первым проявлением перечисленных выше детских инфек-
ционных заболеваний. Желтушное окрашивание склер зачастую
является начальным признаком болезни Боткина.
Следующий этап исследования —- тщательный осмотр живота.
Уже его внешний вид часто дает ценную информацию для диагно-
за. Обращают внимание на вздутие или западение живота, асим-
метрию, участие в акте дыхания. При высокой кишечной непро-
ходимости (желудок, двенадцатиперстная кишка и начальные от-
делы тощей кишки), как правило, отмечается выбухание в эпига-
стральной области, остальные же отделы выглядят запавшими.
В этих случаях иногда бывает видна усиленная перистальтика ки-
164
шечника, а при пилоростенозе — так называемый симптом песоч-
ных часов. Преимущественно верхние отделы живота увеличива-
ются в объеме при спленомегалии. Асимметрия живота наблюда-
ется при новообразованиях брюшной полости (кисты, опухоли),
особенно если они уже достигли значительных размеров. При раз-
личных видах перитонита всегда имеется вздутие живота за счет
выраженного пареза кишечника. Низкая кишечная непроходимость
также вызывает вздутие всего живота. В области пораженного орга-
на нередко можно отметить локальное ограничение экскурсии пе-
редней брюшной стенки по сравнению с остальными отделами.
Необходимо также тщательно осмотреть паховые области, так как
причиной болевого синдрома могут быть ущемленная паховая гры-
жа, острый лимфаденит, перекрут яичка и некроз гидатид у маль-
чиков и др.
Важное значение имеет и методика пальпации передней брюш-
ной стенки. Приемы пальпации должны быть наиболее простыми и
щадящими. Ощупывать живот ребенку нужно не спеша, мягкими
нежными движениями теплой руки, вначале слегка касаясь брюш-
ной стенки и постепенно увеличивая давление. Не следует торопиться
осматривать у ребенка больное место. Вначале целесообразно обсле-
довать заведомо интактные области (грудь, руки, ноги), а затем уже
проводить пальпацию брюшной полости. При жалобах ребенка на боль
в правой подвздошной области необходимо начинать исследование с
левой стороны, постепенно переходя к левому и правому подреберь-
ям, а затем к эпигастральной и мезогастральной областям. И только
в заключение пальпируют правую подвздошную область. Щадящая
поверхностная пальпация позволяет выявить локализацию наиболь-
шей болезненности, что имеет важное значение для установления
источника болей. При воспалительных процессах в области печени
и желчного пузыря боль локализуется в правом подреберье; острые
патологические процессы в желудке, двенадцатиперстной кишке,
поджелудочной железе сопровождаются болью в эпигастральной зоне.
При остром аппендиците, особенно в раннем возрасте, боль может
локализоваться не в правой подвздошной области, а несколько выше,
что обусловлено более высоким расположением слепой кишки.
Гинекологические заболевания у девочек сопровождаются болью в
нижних отделах живота. Однако следует помнить, что аналогичная
клиническая картина наблюдается при так называемом тазовом рас-
положении червеобразного отростка.
Для определения болезненной зоны (симптом локальной болез-
ненности) у детей довольно широко применяют метод легкой пер-
куссии (поколачивания) по передней брюшной стенке (симптом
Менделя). Пальпация живота у детей должна быть легкой, и ее так-
же следует начинать с безболезненной зоны. Особенно ценные дан-
ные можно получить при воспроизведении этого симптома у детей
первых лет жизни. При положительном симптоме Менделя на лице
ребенка появляется гримаса боли, усиливаются плач и беспокойство.
165
Пальпация живота позволяет выявить защитное пассивное мы-
шечное напряжение передней брюшной стенки — важнейший сим-
птом острого воспалительного заболевания в брюшной полости,
который возникает в области основного процесса.
У детей младшего возраста довольно часто бывает трудно отдиф-
ференцировать истинное (пассивное) мышечное напряжение от
активного, которое возникает при плаче и беспокойстве ребенка.
В этих случаях нужно терпеливо выждать момент вдоха и расслаб-
ления передней брюшной стенки. Если поверхностная пальпация
не позволяет выявить локальную болезненность, необходимо про-
вести глубокую пальпацию живота, исследуя кишечник, основание
брыжейки, почки, органы малого таза, печень, селезенку. По-
скольку болевой синдром у детей нередко связан с задержкой сту-
ла, целесообразно, если нет противопоказаний, обследовать жи-
вот до и после очистительной клизмы.
Во всех трудных для диагностики случаях проводят пальцевое
ректальное бимануальное исследование. Это дает возможность уточ-
нить диагноз, особенно в препубертатном и пубертатном периодах
у девочек (фолликулярные и лютеиновые кисты, перекрут кисты
яичника), а также выявить осложнение острого аппендицита (ап-
пендикулярный инфильтрат).
Широкое распространение у хирургов получил осмотр ребенка во
время сна. Однако для наступления физиологического сна ребенка
часто требуется много времени. Учитывая быстроту динамики на-
растания деструктивных изменений в брюшной полости у детей ран-
него возраста, столь длительное выжидание является особенно не-
желательным. В этой ситуации у беспокойных детей оправдан ме-
тод осмотра в состоянии медикаментозного сна (А. Ф. Дронов).
Метод сводится к следующему: после очистительной клизмы в пря-
мую кишку с помощью катетера (примерно на расстояние 10—15 см)
шприцем вводят 3 % раствор хлоралгидрата, подогретый до темпе-
ратуры тела, в следующих дозах: в возрасте до 1 года — 10—15 мл,
от 1 года до 2 лет — 15—20 мл, от 2 до 3 лет — 20—25 мл. Через 15—
20 мин после введения хлоралгидрата наступает сон, и можно при-
ступать к обследованию живота. При этом сохраняются пассивное
напряжение передней брюшной стенки и локальная болезненность;
симптомы легко выявляются, поскольку исчезает двигательное воз-
буждение, снимаются психоэмоциональные реакции и активное на-
пряжение мышц. Данный метод практически не имеет противопо-
казаний.
Из лабораторных методов исследования в ургентной абдоминаль-
ной хирургии чаще всего производят общий анализ крови, мочи,
а по показаниям — биохимическое исследование крови.
В детской хирургии, помимо традиционных методов исследова-
ния (рентгенологические, инструментальные, функциональные
и др.), все шире используют новые диагностические методы, ответа-
166
ющие следующим необходимым в педиатрии требованиям, высокая ин-
формативность, объективность полученных данных, атравматичность,
минимальные побочные воздействия на растущий организм К таким
методам относятся двухмерное ультразвуковое сканирование, компь-
ютерная томография, радионуклидное сканирование, ангиография
Лапароскопия. Среди эндоскопических методов исследования,
кроме фиброгастроскопии и фиброколоноскопии, наибольшее рас-
пространение имеет лапароскопия. Современные педиатрические
модели лапароскопов позволяют проводить лапароскопическое ис-
следование у детей всех возрастных групп, включая новорожденных
Чаще всего показаниями к лапароскопии являются случаи затруд-
нительной диагностики ряда острых хирургических заболеваний
органов брюшной полости (острый аппендицит, заболевания по-
ловых органов у девочек, непроходимость кишечника и др.), зак-
рытые повреждения живота, новообразования.
4.2. АНОМАЛИИ ЖЕЛТОЧНОГО ПРОТОКА
В первые недели внутриутробного развития человека функциони-
руют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые
входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания
Рис. 4 1. Аномалии желточного протока (схема)
а — полный свит пупка, б — неполный свит пупка, в, i - - дивертикул Меккеля,
Д — энтерокистома
167
эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, но второму
осуществляется отток мочи в околоплодные воды
На 3—5-м месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное
развитие протоков Мочевой проток, в частности, полностью ат-
рофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся
с внутренней поверхности передней брюшной стенки
Возможны различные нарушения облитерации желточного про-
тока В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне
сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пуп-
ка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) эн-
терокистому Анатомические варианты этой аномалии показаны на
рис. 4 1
4.2.1. Полный свищ пупка
Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный про-
ток остается открытым на всем протяжении При этом состоянии со-
держимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку
Клиника и диагностика В случае необлитерирован-
ного желточного протока при рождении ребенка обращают внима-
ние на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько рас-
ширенное пупочное кольцо Отпадение пуповины чаще задержи-
вается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки
обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой
и кишечным отделяемым
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при
беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопро-
вождающаяся кишечной непроходимостью Раннее отсечение пу-
повины на 2—3-и сутки жизни в случае необлитерированного жел-
точного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель
через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущем-
ленная в пупочном кольце, может некротизироваться
Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище
ставится на основании характерных выделений Ценным диагнос-
тическим приемом является фистулография
Лечение Единственный способ лечения полных свищей
пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание ослож-
нении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят
сразу после установления диагноза
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем про-
тяжении от пупка до подвздошной кишки лапарот омным доступом
4.2.2. Неполный свищ пупка
Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации ди-
стального отдела желточного протока и наблюдаются значительно
чаще полных
168
Клиника и диагностика Характерны скудные вы-
деления из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат
по поводу «мокнущего пупка» При присоединении инфекции от-
деляемое становится гнойным Осмотр пупочной ямки позволяет
обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отвер-
стие со скудным отделяемым Для подтверждения диагноза про-
изводят зондирование свищевого хода Если пуговчатый зонд уда-
ется провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится не-
сомненным
Дифференциальный диагноз необходимо прово-
дить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание гра-
нуляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и
задержки эпителизации
Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких кон-
сервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раство-
ром перманганата калия, обработка свищевого хода раствором пере-
киси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1%
раствор хлорофилипта) В случае неэффективного консервативно-
го лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста
4.2.3. Дивертикул подвздошной кишки
(дивертикул Меккеля)
Под этим названием известна патология, когда необлитерирован-
ной остается проксимальная часть желточного протока Формы ди-
вертикула различны Обычно дивертикул располагается на сторо-
не подвздошной кишки, противоположной брыжейке, в 20—70 см
от илеоцекального угла и по форме напоминает короткий червеоб-
разный отросток Дивертикул чаще имеет коническую или цилин-
дрическую форму Он может припаиваться соединительнотканным
тяжем (остаток желточного протока) к брыжейке, передней брюш-
ной стенке или кишечным петлям
При гистологическом исследовании стенки дивертикула в ряде
случаев обнаруживают дистопированную слизистую оболочку желуд-
ка или двенадцатиперстной кишки Реже встречается ткань подже-
лудочной железы Дистопия атипичной железистой ткани в дивер-
тикуле является причиной одного из осложнений — эрозии его стен-
ки и кишечного кровотечения
Клиника и диагностика Дивертикул подвздошной
кишки чаще всею обнаруживают случайно при лапаротомии, пред-
принятой по другому поводу или в связи с развитием осложнений,
среди которых наибольшее значение имеют кровотечение, воспа-
ление (дивертикулит), инвагинация и другие виды кишечной не-
проходимости (странгуляция, заворот) (рис 4 2)
Кровотечение может возникать остро и быть обильным, но на-
блюдается и хроническое кровотечение малыми порциями Кровь
169
Рис 4 2 Осложнения при дивертикуле Меккеля (схема)
1 — кровотечение б инвагинация в — стрпнуляционнтя кишем н1я непроходимость
I — дивертику 1ИТ перфорация Д — ЗТВОрО! кишечник 1 е — зчворо! дивертикуп Н1
длинной ножке
обнаруживают в кале, который имеет темно-коричневую окраску
При массивном кровотечении быстро развивается анемия, крово-
течение может повторяться неоднократно
Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым ап-
пендицитом (тошнота боль в животе, повышение температуры,
лейкоцитоз) Различить эти заболевания практически невозможно,
поэтому при отсутствии изменений в червеобразном отростке во
время лапароскопии необходимо провести ревизию тонкой кишки
на протяжении около 70 см от илеоцекального угла В случаях за-
поздалой диагностики дивертикулита наступает перфорация и раз-
вивается перитонит
Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, проте-
кает с типичными симптомами (внезапное начало приступообраз-
но
ная боль в животе, рвога, кишечное кровотечение) Дивертикул
обнаруживают на операции после дезинвагинации
Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекру-
том кишечных петель вокруг дивертикула, припаявшегося к пере-
дней брюшной стенке, или ущемлением их при фиксации дивер-
тикула к брыжейке тибо кишечным петлям Клиническая картина
типична для непроходимости кишечника В ряде случаев симпто-
мы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала час-
тичной, а затем полной кишечной непроходимости
Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает боль-
шие трудности О нем чаще всего думают в случаях рецидивирую-
щих кишечных кровотечении В ряде случаев поставить правиль-
ный диагноз позволяет радиоизотопное исследование на основании
локального накопления радиофармпрепарата, выявляющего экто-
пированную в дивертикул слизистую оболочку желудка Для окон-
чательного исключения диагноза применяют лапароскопию или
пробную лапаротомию
Кровоточащий дивертикул необходимо д и ф ф е р е н циро-
ва т ь от ангиоматоза кишечника
Л е ч е н и е оперативное — удаление дивертикула
4.2.4. Киста желточного протока
При облитерации обоих концов протока и сохранившейся необли-
терированной средней части возникает замкнутая полость, которая
постепенно растягивается, заполняется секретом слизистои оболоч-
ки, образуется киста Обычно она протекает бессимптомно или дети
жалуются на неопределенного характера боль в животе В ряде слу-
чаев кисты приводят к развитию серьезных осложнений (кишечная
непроходимость, инфицирование содержимого)
Лечение оперативное
4.3. СИНДРОМ «ДРЯБЛОГО ЖИВОТА»
В медицинской литературе этот порок развития также известен под
названием piune-belly syndiome Его обычно характеризует триада
1) аплазия мышц передней брюшной стенки, 2) двусторонний крип-
торхизм, 3) двусторонний мегауретер и гидронефроз Синдром
может быть неполным, если, например, аплазия мышц носит оча-
говый характер или отсутствует крипторхизм
Порок встречается с частотой примерно 1 40 000 новорожден-
ных Наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомои Крайне
редко он в сочетании первого и третьего признаков наблюдается у
девочек Синдрому довольно часто сопутствуют другие пороки раз-
вития свищи пупка, врожденный вывих бедра, косолапость, по-
роки сердца и пр
171
Рис. 43. Аплазия мышц передней брюшной стенки.
Клиника и диагностика. Живот «лягушачий»,
распластанный, кожа дряблая со множеством складок, через нее
можно видеть валы перистальтики кишок (рис. 4.3) и легко про-
пальпировать внутренние органы. Ребенок мочится вялой струей из-
за гипотонии мочевого пузыря. Застой мочи в мочевых путях ведет
к развитию хронического пиелонефрита (лейкоцитурия, бактериу-
рия, эпизоды высокой температуры). Нередко развивается запор.
При экскреторной урографии выявляют расширение собиратель-
ной системы почек и широкие извитые мочеточники. На цистог-
раммах часто определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Дифференциальный диагноз проводят с расхож-
дением прямых мышц живота, при котором пальпаторно выявляют
разошедшиеся края хорошо выраженных мышц. Между ними при
крике ребенка определяется продолговатое выпячивание, которое
наиболее четко видно при поднимании лежащего ребенка за ручки.
Лечениев первую очередь направлено на повышение внутри-
брюшного давления, что позволяет несколько улучшить функцию
внутренних органов. С этой целью назначают широкий бандаж или
производят пластическое укрепление передней брюшной стенки.
Проводят лечение пиелонефрита. Операция по поводу мегауретера
(моделирование мочеточника с реимплантацией в мочевой пузырь с
антирефлюксной защитой) позволяет улучшить отток мочи, умень-
шить степень почечной недостаточности. При почечной недостаточ-
ности накладывают двустороннюю нефростому. Низведение яичек
в мошонку осуществляют при успешной пластике брюшной стенки
и эффективной антирефлюксной операции на мочеточниках.
172
Прогноз. Более половины больных погибают до периода со-
вершеннолетия от почечной недостаточности. Остальные, как пра-
вило, вынуждены всю жизнь находиться под диспансерным наблю-
дением уролога и нефролога.
4.4. ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА
Грыжей пупочного канатика, пуповинной грыжей или эмбриональ-
ной грыжей (omphacele) называют порок развития, при котором к
моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости распо-
лагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из
амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной
брюшины (рис. 4.4).
В раннем эмбриогенезе в результате несовпадения «критичес-
ких периодов развития» кишечника в брюшной полости последняя
не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные пет-
ли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они про-
ходят временную стадию «физиологической эмбриональной гры-
жи», а затем, выполнив «процесс вращения», возвращаются в уве-
личивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения
процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости
или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается
в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного
канатика.
В зависимости от времени остановки развития передней брюш-
ной стенки различают два основных вида пуповинных грыж — эм-
бриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не
Рис. 4.4. Грыжа пупочного канатика.
173
имеет фиброзной оболочки (глиссоновой капсулы) и срастается с
оболочками пуповины.
Популяционная частота — 1:6000 новорожденных. Тип наследо-
вания предположительно аутосомно-доминантный и сцепленный с
X-хромосомой. Примерно у 65% детей с эмбриональными грыжами
встречаются сочетанные пороки развития сердца (тетрада Фалло), же-
лудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, синдром Бекви-
та—Видеманна.
Клиника и диагностика. При осмотре ребенка обна-
руживают, что часть органов брюшной полости находится в пупо-
винных оболочках. Размеры грыжевого мешка варьируют от неболь-
шого (2—5 см) до гигантского — 15—20 см. Грыжевыми воротами
является расширенное пупочное кольцо, размеры дефекта которо-
го колеблются от 1—2 см до значительного. В зависимости от раз-
меров дефекта пупочного кольца грыжа может быть удлиненной с
узкими воротами либо полушаровидной. Пуповина переходит в
верхушку грыжевою мешка, в котором проходят три пупочных со-
суда до вхождения в брюшную полость. Содержимым грыжевого
мешка может быть кишечник, желудок, печень. При дефекте ди-
афрагмы наблюдается эктопия сердца.
В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образу-
ющие грыжевой мешок, блестящие, прозрачные, белесоватого
цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют,
затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями.
Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению ин-
фицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При
истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация внутренних
органов, развивается перитонит.
По классификации грыжи пупочного канатика подразделяются сле-
дующим образом:
▲ По размерам :
• небольшие (до 5 см);
• средние (до 10 см);
• большие (более 10 см).
▲ По состоянию грыжевых оболочек:
• неосложненные (неизмененные грыжевые оболочки);
• осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавле-
ние, кишечные свищи).
Диагностика грыж пупочного канатика не представляет затруд-
нений.
Лечение детей с грыжами пупочного канатика начинают сра-
зу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: опе-
ративный и консервативный. Радикальному оперативному вмеша-
174
тельству подлежат новорож-
денные с малыми и средними
грыжами при хорошо сформи-
рованной брюшной полосам и
отсутствии отягчающих факто-
ров (глубокая недоношен-
ность, родовая травма, сеп-
сис). Операция сводится к ис-
сечению пуповинных оболо-
чек, вправлению внутреннос-
тей и пластике передней брюш-
ной стенки.
Консервативное лечение
показано детям с большими
размерами грыжи, недоразви-
тием брюшной полости, отяг-
ченным преморбидным фо-
ном. Сразу после рождения
оболочки обрабатывают 2%
настойкой йода, спиртом, 5%
раствором перманганата калия
с последующим наложением
стерильных повязок. В ре-
Рис. 4.5 Вентральная грыжа
зультате ежедневных перевязок
оболочки превращаются в струп черного цвета, непроницаемый для
инфекции. По мере появления грануляций коагуляционный струп
отторгается и начинается краевая эпителизация. В этот период по-
казаны повязки с препаратами, стимулирующими регенерацию
(ируксол, бальзам Шостаковского, солкосерил и др.). Грыжевой
мешок постепенно покрывается эпителием, сморщивается, умень-
шается, содержимое частично погружается в брюшную полость
Полная эпителизация наблюдается через 2—2,5 мес.
Для сокращения сроков консервативного лечения в настоящее
время широко используется метод постепенного погружения внут-
ренних органов в брюшную полость с поэтапной перевязкой от дна
грыжевого мешка.
После консервативного лечения формируется вентральная гры-
жа (рис 4.5). Ее устраняют оперативным путем в возрасте 2—5 лет
Предварительно выполняют функциональную пробу, позволяющую
выяснить степень компенсации повышения внутрибрюшною дав-
ления при вправлении грыжи. Если частота пульса и дыхания,
показатели газового состава крови остаются в пределах нормы, воз-
можно устранение грыжи. При учащении пульса и одышки опера-
цию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет
достаточного размера. В дооперационном периоде в обязательном
порядке проводят массаж мышц брюшной стенки, лечебную гим-
175
настику и применяют бандаж, препятствующий выпячиванию внут-
ренних органов.
Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезный,
особенно у незрелых детей с сочетанными пороками развития. Дети,
успешно оперированные в периоде новорожденное™, в дальней-
шем растут и развиваются нормально.
4.5. ГАСТРОШИЗИС
Гастрошизис, или внутриутробная эвентрация внутренних органов,
относится к тяжелым порокам развития, который характеризуется
дефектом передней брюшной стенки не более 2—3 см в диаметре.
Этот дефект почти всегда локализуется справа от пуповины, при-
чем пуповина выходит нормально. Грыжевой мешок никогда не
развивается. Через дефект в передней брюшной стенке выпадает
короткий, не совершивший поворот отдел средней кишки, крово-
снабжаемый от верхней брыжеечной артерии. Кишка короче обыч-
ной, эдематически пропитана, в 3—4 раза больше обычного по
диаметру, с серозной оболочкой и признаками зародышевого пе-
ритонита. Кишечные петли часто спаиваются друг с другом. Оте-
ку кишечной стенки способствуют сдавление ее узкими краями де-
фекта брюшной стенки, нарушение венозного и лимфооттока.
Просвет кишки заполнен густым и вязким меконием.
Клиника и диагностика. Диагноз обычно не вызывает
затруднений. Важное значение имеют внутриутробная диагностика
данного порока и планирование оперативного родоразрешения.
В противном случае при прохождении плода по родовым путям эвен-
трированные внутренние органы получают дополнительную травму
(кровоизлияния, разрывы, инфицирование). Дети чаще рождают-
ся незрелыми и малокровными, тяжесть их состояния после рожде-
ния обусловлена болевым перинатальным шоком, анурией.
Гастрошизис необходимо дифференцировать от
грыжи пупочного канатика при разрыве ее оболочек в момент ро-
дов. При гастрошизисе грыжевой мешок отсутствует.
Лечение только оперативное, после выведения ребенка из шока
й восстановления диуреза (общее обезболивание, новокаиновая бло-
када брыжейки, инфузионная и антибактериальная терапия). Слож-
ность хирургического лечения заключается в том, что резко недораз-
витая брюшная полость не в состоянии вместить отечные и утолщен-
ные кишечные петли. В связи с этим над внутренними органами
ушивают отсепарированную кожу либо синтетическую ткань и фор-
мируют «вентральную» грыжу. В послеоперационном периоде в свя-
зи с трофическими расстройствами и текущим перитонитом длитель-
но не налаживается пассаж пищи по кишечнику, требуются рацио-
нальное парентеральное питание и интенсивная терапия.
176
Прогноз намного хуже, чем при эмбриональной грыже, хотя
сочетанные пороки развития встречаются гораздо реже. Операцию
по поводу сформированной вентральной грыжи выполняют у де-
тей в возрасте 2—5 лет.
4.6. ПУПОЧНАЯ ГРЫЖА
Пупочная грыжа — дефект развития передней брюшной стенки —
встречается у детей довольно часто, особенно у девочек. Условия-
ми, способствующими ее образованию, служат анатомические осо-
бенности этой области.
После отпадения пуповины пупочное кольцо закрывается. Од-
нако оно плотно замыкается только в нижней части, где у эмбрио-
на проходят две пупочные артерии и мочевой проток, которые вме-
сте с окружающей их эмбриональной тканью образуют плотную со-
единительную, а затем фиброзную ткань. Это придает нижней ча-
сти рубцовой ткани большую плотность. Верхний отдел пупочного
кольца, через который проходит только пупочная вена, не имею-
щая оболочки, бывает значительно слабее нижнего. Кроме того,
в ряде случаев недоразвитая брюшная фасция закрывает его только
частично. При недоразвитии фасции, а также в участках, где она
недостаточно плотна, образуются небольшие дефекты, способству-
ющие развитию грыжи.
При таких анатомических условиях пупок является слабым мес-
том передней брюшной стенки, предрасполагающим к образованию
грыжи. Большое значение при этом имеют различные моменты,
повышающие внутрибрюшное давление. Длительные заболевания,
вызывающие нарушение тонуса мышц и тургора тканей, также со-
здают благоприятные условия для образования пупочной грыжи.
Клиника и диагностика. Пупочная грыжа проявля-
ется выпячиванием округлой формы разных размеров. В спокой-
ном состоянии и в положении ребенка лежа грыжевое выпячива-
ние легко вправляется в брюшную полость, и тогда хорошо прощу-
пывается пупочное кольцо. При грыжах больших размеров кожа над
ним растянута и истончена, ребенок беспокоен, и родители часто
считают, что грыжа причиняет ребенку боль. Субъективные ощу-
щения ребенка зависят от формы грыжи. При широком пупочном
кольце, когда грыжевое выпячивание при малейшем беспокойстве
ребенка появляется, но также быстро и легко вправляется, нет
никаких оснований думать о том, что содержимое грыжи травми-
руется и вызывает боль. При маленьком отверстии с ригидными
краями есть все основания для беспокойства ребенка.
Лечение при пупочной грыже зависит от ее формы и возра-
ста ребенка. В значительном числе случаев у детей в процессе ро-
ста наблюдается самоизлечение, которое наступает обычно к 2—3
177
годам. Закрытию расширенного пупочного кольца способствуют мас-
саж и гимнастика, направленные на развитие и укрепление мышц
передней брюшной стенки. Лечение начинают в возрасте 1 мес с
укладывания ребенка на живот на 1—3 мин 5—6 раз в сутки за 15—
20 мин до еды. В таком положении дети напрягают мышцы спи-
ны, стараясь поднять голову, двигают руками и ногами, что спо-
собствует укреплению общего тонуса и развитию мышц, в том чис-
ле и брюшного пресса. В дальнейшем целесообразно применение
массажа и комплекса упражнений, назначаемых методистом по ле-
чебной физкультуре. Проводить массаж и гимнастику может мать.
В возрасте после 3 лет пупочное кольцо, как правило, само-
стоятельно не закрывается и рассчитывать на самоизлечение не при-
ходится. Оперативное вмешательство — пластическое закрытие пу-
почного кольца — выполняют в возрасте старше 5 лет.
4.7. ГРЫЖА БЕЛОЙ ЛИНИИ ЖИВОТА
Грыжа белой линии живота возникает вследствие небольших дефек-
тов апоневроза, располагающихся вблизи средней линии, между
пупком и мечевидным отростком. Часто встречаются грыжи, рас-
полагающиеся непосредственно над пупком, — параумбиликаль-
ные. Пупочное кольцо при этом бывает полностью замкнутым. При
внешнем осмотре ребенка параумбилйкальную грыжу трудно отли-
чить от пупочной, но пальпация грыжевого кольца легко позволя-
ет определить, что оно находится над пупком.
Клиника и диагностика. В отличие от пупочной
грыжи грыжа белой линии живота встречается главным образом у
детей старшего возраста. Грыжевое выпячивание бывает разных раз-
меров. Часто в дефект апоневроза выпячивается только предбрю-
щинная клетчатка. В ряде случаев может возникать боль, что свя-
зано с вовлечением в дефект апоневроза париетальной брюшины, об-
разующей грыжевой мешок. Ущемление грыжи белой линии живо-
та у детей — чрезвычайно редкое явление.
Лечение. Грыжи белой линии живота, в том числе и около-
пупочные, не проявляют наклонности к самопроизвольному зак-
рытию, поэтому лечение их только оперативное. Операцию выпол-
няют после установления диагноза.
4.8. ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ КИШЕЧНИКА
Врожденная кишечная непроходимость — одно из наиболее частых
страданий, требующих неотложного оперативного лечения. Встре-
чается у детей любого возраста, однако чаще всего — в периоде но-
ворожденное™. Причинами ее являются различные пороки разви-
178
Рис. 4.6. Атрезия кишечника (схема).
а — перепончатая форма; б — полная атрезия с разобщением слепых концов, в — атре-
зия в виде фиброзного шнура; г — множественная атрезия («сосисочная» форма)
тия, которые условно могут быть объединены в следующие группы:
• пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);
• пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки
извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный
сосуд, энтерокистомы);
• пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная
дисплазия, гипоганглиоз — болезнь Гиршпрунга);
• пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким
меконием (мекониевый илеус — муковисцидоз);
• пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда,
изолированный заворот средней кишки, заворот изолирован-
ной кишечной петли).
Время возникновения этих пороков относится к периоду орга-
ногенеза (первые 3 — 4 нед внутриутробного развития), когда на-
рушается один из процессов формирования кишечной стенки, про-
света кишки, рост или процесс его «вращения».
Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солид-
ную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью зак-
рывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс
вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной
трубки, однако в определенных условиях последняя фаза наруша-
ется и кишечный просвет остается закрытым. Если процесс река-
нализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет
закрыт тонкой перепонкой — перепончатая атрезия (рис. 4.6).
В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в пере-
179
Рис 4 7 Нормальный процесс вращения кишечника.
а — стадия «физиологической» пуповинной грыжи , б — первый момент вращения
поворот на 90() , толстая кишка находится слева, тонкая — справа, в - второй момент
вращения поворот на 270‘\ тонкая и толстая кишки имеют общую брыжейку, г — третий
момент вращения заканчивается фиксацией кишечника, тонкая и толстая кишки при-
обретают раздельные брыжейки
понке образуются отверстия различной величины — перепончатый
стеноз. При закрытии просвета на большом протяжении атрезия
имеет характер фиброзного тяжа, Причиной этой формы атрезии
может быть недоразвитие соответствующей ветви мезентериально-
го сосуда, Атрезия может быть множественной («сосисочная» фор-
ма). Наиболее часто указанные пороки наблюдаются в областях
«сложных эмбриологических процессов» — в большом сосочке две-
надцатиперстной кишки, месте перехода двенадцатиперстной киш-
ки в тощую, дистальном отделе подвздошной кишки,
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной
трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный
нормальный поворот «средней» кишки (от двенадцатиперстной до
середины поперечной ободочной). Процесс вращения начинается
с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит 3 периода (рис 4 7),
180
Первый период вращения продолжается до 10-й недели В эю
время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и
часть «средней» кишки выступает в основание пуповины, образуя
так называемую физиологическую эмбриональную грыжу Часть ки-
шечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как
вокруг оси, в направлении против часовой стрелки на 90 и 180°
При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка воз-
вращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате
чего остается общая брыжейка, которая является предрасполагаю-
щим моментом к возникновению изолированного заворота. Невоз-
вращение кишечной трубки в брюшную полость формирует такие
пороки, как гастрошизис (внутриутробная эвентрация кишечника)
и эмбриональная грыжа.
Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели эмбриоге-
неза и заключается в возвращении «средней» кишки в достаточно
выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против
часовой стрелки еще на 90°. В случае задержки вращения на этом
этапе ребенок рождается с незавершенным поворотом кишечни-
ка. При этом «средняя кишка» остается фиксированной в одной
точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии Петли
тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной поло-
сти, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — сле-
ва. При такой фиксации имеются условия для развития заворота
вокруг корня брыжейки и для развития острой странгуляционной
кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпига-
стральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдав-
ливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими ее непро-
ходимость. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с за-
воротом «средней» кишки расценивается как синдром Ледда.
Принято различать высокую и низкую врожденную кишечную
непроходимость. Уровнем деления служит двенадцатиперстная
кишка.
Клиника и диагностика. Основными симптомами
врожденной кишечной непроходимости являются отсутствие меко-
ниального стула и рвота с патологическими примесями. Для раз-
личных пороков развития характерны свои особенности клиничес-
ких проявлений, позволяющие не только поставить диагноз непро-
ходимости, но и уточнить ее вид (табл. 4.1).
Существенную помощь в диагностике оказывает зондирование же-
лудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого
большое количество желчи и зелени характерно для высокой непро-
ходимости, кишечное содержимое — для низкой; при непроходимо-
сти выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки и зоны при-
вратника застойное содержимое не содержит желчи. Обязательно
выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в двух
проекциях в вертикальном положении ребенка. Два уровня жидко-
181
Таблица 4.1. Клиническая характеристика различ
Порок развития Начало заболевания Симптомы
рвота стул
Атрезия двенадца- С 1-х суток Обильная с зеле- Отсутствует,
типерстной кишки ниже большого со- жизни нью, усиливается после кормления слизь в прямой кишке
сочка двенадцати- перстной кишки
Атрезия двенадца- типерстной кишки выше большого со- То же Срыгивание и рвота молоком Слизь зеленого цвета, стул скуд- ный
сочка двенадцати- перстной кишки
Стеноз двенадцати- Постепен- Срыгивание, Склонность к за-
перстной кишки ное, в тече- ние первой недели жизни рвота разной ин- тенсивности с примесью желчи пору, скудный стул, обычной консистенции
Заворот «средней» Острое, Сначала срыгива- Слизь с приме-
кишки обычно на 3— 5-й день жиз- ни нис, затем рвота с желчью и зеле- нью сью крови
Синдром Ледда Подострое, с 4—5-х суток жизни Частая с приме- сью желчи Скудный, затем отсутствует
Атрезия тонкой кишки Со 2-х суток жизни Обильная кишеч- ным содержимым Отсутствует
Мекониальный илеус Со 2-х суток жизни Срыгивание, рвота с незначи- тельной приме- сью желчи Отсутствует
сти в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних от-
делов свидетельствуют о высокой полной кишечной непроходимос-
ти (рис. 4.8), множественные уровни жидкости в верхнем этаже
брюшной полости —- о низкой непроходимости (рис. 4.9).
Высокую кишечную непроходимость дифференциру-
ют от дискинезии желудочно-кишечного тракта, начальных про-
явлений эзофагогастроэнтероколита, низкую кишечную непрохо-
димость — от динамической непроходимости.
Лечение. При врожденной кишечной непроходимости пока-
182
ных видов врожденной кишечной непроходимости
Сим том и Реннснологическис данные
живот при осмотре поведение, состояние
В здута эпи гастрал ь ная область, нижняя полови- на запавшая, живот мяг- кий безболезненный Спокойное, эксикоз, токсикоз появляются со 2-х суток жизни Наличие двух газовых пузырей и двух уровней жидкости, затемнение нижней половины брюшной полости
Вздута эпигастральная область, после рвоты вздутие уменьшается, живот мягкий безболез- ненный Спокойное, эксикоз со 2-х суток жизни Растя н уты й жел удо к, отсутствует газ в петлях кишечника
Вздутие в эпигастральной области Спокойное, выражена гипотрофия Синдром «мегадуоде- нум»: растянутая две- надцатиперстная кишка с уровнем жидкости, замедленная эвакуация контрастного вещества
Живот запавший Приступы беспокойст- ва, состояние тяжелое: эксикоз, токсикоз, шок. Беспокойство, прогрес- сируют эксикоз, токси- коз Дуодсностаз, расшире- ние двенадцатиперстной кишки
Вздутие эпигастральной области Беспокойство, прогрес- сируют эксикоз, токси- коз Дуоденостаз, расшире- ние двенадцатиперстной кишки
Равномерное вздутие жи- вота, видимая перисталь- тика кишечных петель, пальпация безболезненна Вздутие живота, пальпи- руются заполненные ме- конием петли тонкой кишки Спокойное, нарастание токсикоза и эксикоза, вялость Беспокойное, стонет, тяжелое, токсикоз Множественные уровни жидкости в верхнем эта- же брюшной полости Затемнение брюшной полости, уровни жид- кости в верхних отделах
зано оперативное вмешательство. Важным моментом является пре-
доперационная подготовка, специфика которой зависит от вида не-
проходимости, длительности заболевания и тяжести нарушений
гомеостаза, возраста ребенка.
Характер оперативного вмешательства определяется анатомичес-
ким вариантом порока развития (расправление заворота, разделе-
ние спаек, резекция кишки, дуоденоеюностомия и другие опера-
ции).
Прогноз зависит от тяжести порока и сочетанных аномалий,
своевременной диашостики эффективности предоперационной
подготовки и интенсивной послеоперационной терапии
Все деги, оперированные по поводу врожденной кишечнои
непроходимости требуют диспансерного наблюдения с коррекци
ей вскармливания и лечением дисбактериоза, анемии гипотро-
фии, ферментной недостаточности
Рис 4 8 Высокая кишечная непроходимость у новорожденного Видны два
уровня жидкости два ызовых пузыря, соответствующие желудку и двенадца
типерстнои кишке нижние отделы брюшной полости затемнены Обзорная
рентгенограмма
а — прям 1Я проекция б — боковая проекция
Рис 4 9 Низкая кишечная непроходимость у новорожденного Определяют
ся множественные уровни жидкости Обзорная рентгенограмма
1 — прям 1я проекция б — боковая проекция
184
Рис 4 10 Симптом песочных часов у ребенка с пилоростенозом
4.9. ВРОЖДЕННЫЙ ПИЛОРОСТЕНОЗ
В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилоричес-
кого отдела желудка, обусловленное пороком развития пилоричес
кого жома в виде нарушения морфологических ею структур (мышеч-
ных волокон на уровне кавеол и миофибрилл, их гистохимических
расстройств и нервных элементов) Заболевание является генети-
чески гетерогенным Описано рецессивное сцепленное с полом и
аутосомно-доминантное наследование Популяционная частота
0,5 — 3 1000 Соотношение мужского и женского полов 4 1
Клиника и диагностика Первые симптомы заболе-
вания обычно появляются с конца 2-й — начала 3 и недели Вна-
чале замечают рвоту фонтаном, возникающую между кормлени-
ями Рвотные массы имеют застойный характер объем их превы-
шает дозу однократного кормления, они содержат створоженное
молоко с кислым запахом Ребенок начинаел худеть появляются
признаки обезвоживания, сопровождающиеся мрежением моче
испускания и скудным стулом При острой форме заболевания
симптоматика развивается бурно - в лечение недели Преоблада
ют симптомы острой дегидратации II—III степени и декомпен
сированного метаболического алкиюза При подострой форме
симптомы развиваются постепенно срыгивания одно- или дву
кратная рвота, которая, учащаясь, приводит к гипотрофии Эта
форма не сопровождается грубыми водно электро штными нару-
шениями
18>
Рис. 4.11. Рентгенограммы больного с пилоростенозом.
а— обзорное исследование, б — через 30 мин пос ie дачи бариевом взвеси, в — симптом
«клюва»
Диагноз подтверждается клиническим, лабораторным, инстру-
ментальным и рентгенологическим исследованиями.
При осмотре больного обращают внимание на степень развития
гипотрофии эксикоза, при осмотре живота — на вздутие эпигаст-
ральной области, усиленную перистальтику желудка в виде песоч-
ных часов (рис. 4.10). Пальпаторно в ряде случаев удается опреде-
лить гипертрофированный привратник. Данные лабораторных ис-
следований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП;
повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию,
гипокалиемию, метаболический алкалоз.
При рентгенологическом исследовании обращают внимание на
размеры желудка, наличие натощак жидкости, состояние газона-
полнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме); время
появления первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рен-
тгеноконтрастное исследование). После дачи контрастного веще-
ства (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового
кормления) через 30—40 мин выявляются сегментирующая пери-
стальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадца-
типерстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции оп-
ределяется суженный пилорический канал — симптом «клюва»
(рис. 4.11). Все рентгенограммы должны быть выполнены в вер-
тикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обсле-
дования не требуется.
В последнее время для диагностики пилоростеноза применя-
ют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный
складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического
канала резко сужен до величины булавочной головки и не раскры-
вается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма)
Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод,
определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который
часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая
диагностика.
Дифференциальный диагноз проводят с пило-
186
роспазмом, псевдопилоростенозом (адреногенитальный синдром,
сольтеряющая форма — синдром Дебре — Фибигера), желудочно-
пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки
выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифферен-
циальная диагностика основана на разнице во времени и характере
клинических проявлений, данных лабораторных исследований,
рентгенологической и эндоскопической картины.
При пилороспазме в результате вегетативной дистонии по сим-
патическому типу заболевание начинается с рождения; хороший
эффект дают противоспазматическая терапия и лечение НМК. Эн-
доскопически привратник хорошо проходим.
Для адреногенитального синдрома характерны примесь жел-
чи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный
стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз.
Эндоскопически и рентгенологически привратник хорошо прохо-
дим.
У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом типичны начало
заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном
положении. Эндоскопически определяются фибринозно-язвенный
эзофагит, зияние кардии, рентгенологически — наличие желудоч-
но-пищеводного рефлюкса.
Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадца-
типерстной кишки специфично появление симптомов с первых
дней жизни; рентгенологически обнаруживается наличие двух уров-
ней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, ее расши-
рение.
Лечение. Пилоростеноз требует оперативного лечения
Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, на-
правленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии
Выполняют внеслизистую пилоромиотомию по Фреде — Гамш-
тедту. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и
восстанавливается проходимость привратника.
Через 3—6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раство-
ром глюкозы, затем молоком по 5—10 мл через 2 ч. В последую-
щие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл
(10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кор-
мления до 60—70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка перево-
дят на обычное кормление. В первые дни после операции дефи-
цит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов воспол-
няется за счет инфузионной терапии и вспомогательного паренте-
рального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор
глюкозы и раствор Рингера — Локка в равных количествах по 30 мл
4 раза в день в теплом виде).
Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного на-
блюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, ги-
повитаминоза.
187
4.10. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА
И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки у детей
встречается реже, чем у взрослых Страдают этим заболеванием пре-
имущественно подростки В происхождении болезни имеют зна-
чение нарушения режима питания, повышенные эмоциональные
нагрузки, меняющийся гормональный фон пубертатного периода
В литературе есть указания на возникновение так называемых стрес-
совых язв у детей более младшего возраста и даже новорожденных
на фоне сепсиса и гормональной терапии.
Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается зна-
чительно чаще, чем язвенная болезнь желудка
Клиника и диагностика Язвенная болезнь имеет свои
особенности в зависимости от возраста Детям старшего возраста свой-
ствен длительный анамнез болезни, и она протекает с характерными
симптомами — чувством дискомфорта в животе, болью в эпигастраль-
ной области, снижением аппетита, рвотой Появление боли дети
связывают с приемом пищи либо указывают на ее возникновение в
ночное время, что зависит от локализации язвенного процесса На-
растают дисфагические явления тошнота, отрыжка, изжога, рвота
Иногда заболевание протекает с выраженным болевым синдромом
Осложнения язвенной болезни в виде перфорации, пенетрации язв и
обильных кровотечений в детском возрасте отмечаются сравнительно
редко Малигнизация язвы почти не наблюдается
У новорожденных и детей грудного возраста единственным сим-
птомом бывает кровотечение — от незначительного до профузно-
го, вызывающего анемию и ухудшение состояния больного Так-
же внезапно может возникнуть и перфорация, которой сопутству-
ют быстро развивающиеся явления перитонита Живот при этом
вздут, напряжен, при перкуссии выявляется исчезновение пече-
ночной тупости При рентгенологическом исследовании в брюш-
ной полости определяется свободный газ
Диагностика язвенной болезни основывается на анамнезе (на-
следственные факторы, применение гормональной терапии и др),
лабораторных данных (повышение кислотности, наличие скрытой
крови в кале) и рентгенологическом исследовании При язвенной
болезни характерны образование ниши и деформация луковицы две-
надцатиперстной кишки, которые выявляются при значительной
длительности заболевания В начальные сроки удается выявить
только спазм пилородуоденальной области Большое место в диаг-
ностике занимает фиброгастродуоденоскопия, которая наряду с
рентгенологическим методом исследования помогает установить
локализацию процесса, его распространенность Это исследование
возможно и на высоте язвенного кровотечения
188
У детей старшего возраста дифференциальный ди-
агноз язвенной болезни следует проводить с гастритом, гепато-
холециститом при наличии кровотечения — с дивертикулом под-
вздошной кишки, синдромом портальной гипертензии, удвоени-
ем кишечника
С целью дифференциальной диагностики проводят дополнитель-
ные исследования изучение функции печени, дуоденальное зон-
дирование в холодном периоде болезни, анализ желудочного сока
и т д
Лечение В неосложненных случаях язвенной болезни по-
казаны консервативная терапия, диета, комплекс витаминов,
щелочное питье В период обострения назначают алмагель А и Б,
при кровотечениях — гемостатическую терапию, холод на область
желудка, диету Оперативное лечение показано в детском возра-
сте в случаях развившихся осложнений (перфорация язвы, нео-
становленное кровотечение) Операция должна быть щадящей
При перфорации язвы желудка у детей рекомендуются ушивание
ее шелковыми швами, селективная ваготомия
В последнее время значительно возросли возможности консер-
вативной терапии с появлением препаратов антагонистического
воздействия на гистаминные Н2-рецепторы
4.11. ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
У детей, как и у взрослых, приобретенную кишечную непроходи-
мость разделяют на два основных вида — механическую и динами-
ческую В детском возрасте в группе механической непроходимос-
ти выделяют обтурационную, странгуляционную и инвагинацию
кишечника В свою очередь причиной обтурационной непроходи-
мости нередко является копростаз при врожденном стенозе прямой
кишки, болезни Гиршпрунга, мегаколоне или свищевой форме
атрезии прямой кишки Странгуляционная непроходимость иног-
да вызывается нарушением обратного развития желточного прото-
ка или следствием других пороков развития
Тем не менее в практике детской хирургии чаще всего прихо-
дится сталкиваться со спаечной кишечной непроходимостью, ин-
вагинацией кишечника, динамической непроходимостью
4.11.1. Спаечная кишечная непроходимость
Острая спаечная кишечная непроходимость у детей — одно из наи-
более тяжелых и распространенных заболеваний в абдоминальной
хирургии В последнее время отмечается возрастание удельного веса
спаечной непроходимости среди прочих видов илеуса у детей
Важно всегда помнить если у ребенка возникла боль в животе.
189
а в анамнезе имело место любое оперативное вмешательство на орга-
нах брюшной полости, необходимо в первую очередь иметь в виду
острую спаечную кишечную непроходимость.
Наиболее часто спаечная кишечная непроходимость возникает
после операции по поводу острого аппендицита (около 80 % ), зна-
чительно реже — после лапаротомии при пороках развития кишеч-
ника, кишечной инвагинации и травматических повреждениях ор-
ганов брюшной полости.
К общепринятой классификации острой спаечной кишечной не-
проходимости (ранняя и поздняя с разграничением обеих на ост-
рую и подострую формы) целесообразно в поздней спаечной непро-
ходимости выделить еще и сверхострую форму заболевания Подоб-
ное подразделение кишечной непроходимости по остроте клиничес-
ких проявлений в значительной степени определяет диагностичес-
кую и лечебную тактику. Показания к оперативному вмешательству
определяются не столько стадией заболевания (ранняя, поздняя),
сколько его остротой
Клиника и диагностика Сверхострая форма спаеч-
ной кишечной непроходимости проявляется клинической картиной,
подобной шоковому состоянию. В ранние сроки отмечаются ток-
сикоз, быстрое нарастание явлений эксикоза, возникает резкая,
схваткообразная боль в животе, во время которой больной време-
нами не находит себе места, появляются неукротимая рвота, вы-
раженное усиление перистальтики. При позднем поступлении рез-
ко выражена интоксикация, отмечаются обильная, застойного ха-
рактера рвота (каловая рвота), «перитонеальный» живот, перисталь-
тика кишечника резко ослаблена или отсутствует Такая картина наи-
более характерна для странгуляционной непроходимости
Рентгенологически определяются четкие горизонтальные уров-
ни (чаши Клойбера), «арки» в резко растянутых петлях тонкой
кишки.
При острой и подострой формах симптомы заболевания менее
выражены, но дети также жалуются на приступообразную боль в
животе; возникает рвота, усиливается перистальтика кишечника
Клинические проявления зависят от длительности заболевания.
В поздние сроки клиническая картина характеризуется явлени-
ями эксикоза, многократной рвотой застойного характера, умерен-
ным вздутием и асимметрией живота, более редкими, но усилен-
ными перистальтическими сокращениями Рентгенологически вы-
являются множественные горизонтальные уровни и газовые пузы-
ри в умеренно растянутых петлях кишечника
Традиционный рентгенологический метод диагностики острой
спаечной кишечной непроходимости (рис 4 12) в среднем требует
не менее 8—9 ч и позволяет лишь подтвердить или исключить факт
механической непроходимости кишечника Диагностические ошиб-
ки в этих случаях приводят к несвоевременным или напрасным опе-
190
Рис 4 12 Спаечная кишечная непроходимость Обзорная рент!енограмма
ративным вмешательствам В этом плане перспективным и высо-
коинформативным методом диагностики является лапароскопия
Лечение Больных со сверхострой формой заболевания
оперируют в экстренном порядке после кратковременной доопера-
ционной подготовки При подострой или острой формах лечение
необходимо начинать с комплекса консервативных мероприятий,
включающих' 1) опорожнение желудка (постоянный зонд) с пери-
одическим его промыванием через 2—3 ч, 2) ганглионарную бло-
каду, 3) внутривенную стимуляцию кишечника а) 10% раствор
хлорида назрия по 2 мл на 1 год жизни, б) 0,05% раствор прозери-
на по 0,1 мл на 1 год жизни, 4) сифонную клизму через 30—40 мин
после стимуляции
Одновременно рентгенологически контролируют пассаж взвеси
сульфата бария по кишечнику Эти мероприятия проводят на фоне
коррекции нарушений гомеостаза, стабилизации гемодинамики,
восстановления микроциркуляции Применение указанной такти-
ки в подострой и острой формах позволяет купировать спаечную
кишечную непроходимость консервативными мероприятиями более
чем у 50% больных.
Хирургическое лечение при безуспешности консервативных
мероприятий заключается в устранении препятствия (рассечение спа-
ек) При этом принимают во внимание такие факторы, как рас-
пространенность спаечного процесса, выраженность пареза кишеч-
ника и частота рецидивов
При тотальном спаечном процессе даже в остром периоде возможно
191
выполнение полного висцеролиза и горизонтальной интестинопли
кации (операция Нобля ) с помощью медицинского клея без на по-
женил шов У детей не накладывают швы при интестинопликации,
поскольку стенка кишки у них тонкая и возможна ее перфорация Не-
целесообразно также выполнять частичную интестинопликацию, так
как она не исключает возможности развития рецидива
В последние годы в диагностике и лечении острой спаечной ки-
шечной непроходимости во многих клиниках с успехом применяется
лапароскопическое исследование Разработанная методика пункци-
онной лапароскопии позволяет в максимально сжатые сроки с высо-
кой точностью подтвердить или исключить диагноз острой спаечной
непроходимости
Выполнение лапароскопических операций с использованием эн-
довидеосистемы дает возможность купировать кишечную обструк-
цию и избегать лапаротомии более чем у 90% больных с острой спа-
ечной кишечной непроходимостью, что свидетельствует о высоких
лечебных возможностях метода
4.11.2. Инвагинация
Инвагинация — внедрение одного отдела кишечника в просвет дру-
гого — наиболее частый вид приобретенной кишечной непроходи-
мости Этот своеобразный вариант кишечной непроходимости
встречается преимущественно у детей грудного возраста (85—90%),
особенно часто в период с 4 до 9 мес Мальчики заболевают почти
в 2 раза чаще девочек У детей старше 1 года инвагинация наблю-
дается редко и в большинстве случаев бывает связана с органичес-
кой природой (дивертикул подвздошной кишки, гиперплазия лим-
фоидной ткани, полип, злокачественное новообразование и др)
Инвагинация относится к смешанному, или комбинированно-
му, виду механической непроходимости, поскольку в ней сочета-
ются элементы странгуляции (ущемление брыжеики внедренной
кишки) и обтурации (закрытие просвета кишки инвагинатом)
В зависимости от локализации различают илеоцекальную (бо-
лее 95%) тонкокишечную и тол сто кишечную инвагинацию
Термин «илеоцекальная инвагинация» является собирательным
и применяется для обозначения всех видов инвагинации в илео-
цекальном углу Из всех форм инвагинации этой области чаше всего
встречается подвздошно-ободочная, когда тонкая кишка внедря-
ется через илеоцекальный клапан (баугиниеву заслонку) в восхо-
дящую кишку (рис 4 13, см цв вкл ) Реже возникает слепо-
ободочная инвагинация, при которой дно слепой кишки инваги-
нируется в восходящий отдел толстой кишки вместе с червеобраз-
ным отростком
Изолированное внедрение тонкой кишки в тонкую (тонкокишеч-
ная инвагинация) и толстой в толстую (толстокишечная инва! ина-
192
Рис. 4.13. Подвздошно-ободочная инвагинация (схема). К с. 192.
Рис. 4.16. Метод интраоперационной дезинвагинации (схема). К с. 197.
Рис. 7.32. Артроскопическая картина коленного сустава. К с. 483. _»
а — внутрисуставной перелом медиального мыщелка бедренной кости; б — пост-
травматическос кровоизлияние в медиальный мениск.
Рис. 9.2. Больной с синдромом Клиппсля—Тренонс. К с. 623.
а — вил спереди; б — вил сзади.
Рис, 9.6. Капиллярная дисплазия кожи липа. К с. 629.
Рис. 10.). Простая гемангиома. К с. 644.
Рис. 10.3. Комбинированная гемангиома. К с. 644.
а — вид спереди; б — вид сбоку.
Рис. 10.7. Пигментное пятно. К с. 653.
ция) в общей сложности отмечается нс более чем у 2—3 % веек боль-
ных с инвагинацией кишечника
При инвагинации различают наружную трубку (влагалище) и
внутреннюю (инвагинат) Начальный отдел внедрившейся кишки
носит название головки инвагината
Учитывая, что большинство инвагинаций наблюдается в илео-
цекальном отделе кишечной трубки, причину ее возникновения свя-
зывают с функциональными и анатомическими особенностями строе-
ния этой области у детей раннего возраста (недостаточность илео-
цекального клапана, высокая подвижность толстой кишки и др )
Имеет значение и расстройство правильного ритма перистальтики,
заключающееся в нарушении координации сокращения продольных
и круговых мышц с преобладанием сократительной способности пос-
ледних К некоординированному сокращению мышечных слоев
могут привести изменения режима питания, введение прикорма,
воспалительные заболевания кишечника, в том числе энтеровирус-
ная инфекция
Клиника и диагностика Клинические проявления
инвагинации зависят от ее вида и длительности Типичными сим-
птомами являются приступообразная боль в животе, двигательное
беспокойство, одно- или двукратная рвота, задержка стула, кро-
вянистые выделения из прямой кишки, пальпируемая «опухоль» в
животе В большинстве случаев заболевание начинается внезапно,
среди полного здоровья и возникает, как правило, у хорошо упи-
танных детей Ребенок становится резко беспокойным, плачет,
отказывается от еды Лицо приобретает страдальческое выражение
Приступ беспокойства заканчивается так же внезапно, как и начи-
нается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь
Обычно такие яркие клинические проявления наблюдаются у детей
страдающих подвздошно-ободочным внедрением
Приступы боли в начале заболевания бывают частыми с неболь-
шими интервалами затишья (3—5 мин) Это связано с волнами
кишечной перистальтики и продвижением инвагината внутри киш-
ки В светлый промежуток ребенок обычно успокаивается на 5 —
10 мин, а затем возникает новый приступ боли
Вскоре после начала заболевания появляется рвота которая
имеет рефлекторный характер и связана с ущемлением брыжейки
инвагинированного участка кишки В более поздние сроки разви-
тия инвагинации возникновение рвоты обусловлено полной непро-
ходимостью кишечника
Температура чаще всего остается нормальной Лишь при запу-
щенных формах инвагинации отмечается повышение температуры
В первые часы может быть нормальный стул за счет опорожнения
дистального отдела кишечника Спустя некоторое время из прямой
кишки вместо каловых масс отходит кровь, перемешанная со сли-
зью Это объясняется выраженным нарушением кровообращения
8-411
193
Рис. 4.14 Приспособление для введения воздуха в толстую кишку с целью
консервативного расправления инвагината.
в инвагинированном участке кишки; чаще всего симптом появля-
ется не менее чем через 5—6 ч от начала первого приступа боли в
животе.
В ряде случаев выделение крови отсутствует на протяжении всего
периода заболевания и в основном наблюдается при слепоободоч-
ной форме инвагинации Эго связано с тем, что у таких больных
практически не возникает странгуляции, а преобладают явления
обтурации. Соответственно клинические проявления при слепоо-
бодочной и толстокишечной формах инвагинации менее выраже-
ны: не отмечается резкого беспокойства ребенка, приступы боли в
животе значительно реже и менее интенсивны При этих формах
инвагинации в начальных стадиях заболевания рвота наблюдается
лишь у 20—25 % больных.
Обследование брюшной полости при подозрении на кишечную
инвагинацию необходимо производить между приступами боли.
В отличие от всех других форм непроходимости кишечника при ин-
вагинации не наблюдается вздутия живота, особенно в первые 8 --
12 ч заболевания Эго объясняется, по-видимому, тем, что газы
кишечника некоторое время проникают в просвет инвагината.
В этот период живот бывает мягким, доступным глубокой пальпа-
ции во всех отделах. Справа от пупка, чаще к области правого под-
реберья, можно обнаружить опухолевидное образование мягкоэла-
194
Рис. 4.15. Подвздошно-ободочная инвагинация у ребенка 6 мес В печеноч-
ном углу толстой кишки определяется тень инвагината. Рентгенограмма с кон-
трастированием толстой кишки воздухом.
стической консистенции, малоболезненное при пальпации. Мес-
тоположение инвагината зависит от подвижности кишечника и сро-
ков заболевания Иногда при значительной длине брыжейки он до-
стигает дистальных отделов толстой кишки- описаны случаи, когда
инвагинат даже выпадает из заднею прохода
При поздней диагностике заболевания, когда уже имеются вы-
раженные циркуляторные нарушения в пенке кишки с развитием
некроза и явлений перитонита, живот становится вздутым, на-
пряженным, резко болезненным при пальпации во всех отделах.
При нечеткой клинической картине заболевания и недостаточ-
но убедительных данных, полученных при обследовании живота,
целесообразно провести пальцевое ректоабдоминальное исследова-
ние. Это помогает иногда бимануально обнаружить инвагинат. По
извлечении пальпа из прямой кишки вслед за ним довольно часто
выделяется кровь со слизью
Большое значение для ранней диагностики инвагинации име-
ет рентгенологическое исследование, которое проводят следую-
щим образом. В прямую кишку под рентгенологическим контро-
лем с помощью баллона Ричардсона (рис. 4. И) осторожно нагне-
8*
195
тают воздух и следят за постепенным его распространением по
топстои кишке до выявления головки инвагината При этом ин
вагинат хорошо виден на фоне газа в виде округлой тени с четки-
ми контурами (рис 4 15) чаще в области печеночного угла гол
стой кишки
Дифференциальный диагноз Кишечную инваги-
нацию часто принимают за дизентерию Тщательно собранный
анамнез, характер выделений из прямой кишки, а также данные
ректального иссчедования помогают вовремя поставить правиль-
ный диагноз и избежать диагностической ошибки У больных ди-
зентерией в кале содержится значительное количество слизи, зеле-
ни и отмечаются прожилки алой крови В противоположность это-
му при инвагинации, как правило, из заднего прохода выделяется
кровь со слизью без примеси каловых масс Своевременное рентге-
нологическое исследование толстой кишки воздухом помогает из-
бежать диагностической ошибки
Лечение Инвагинацию можно устранить как консерватив-
ным, так и хирургическим лечением Консервативное расправле-
ние показано при раннем поступлении ребенка в клинику (в пер-
вые 12 ч от начала заболевания) Во время диагностического рент-
генологического исследования продолжают нагнетание воздуха с
целью расправления инвагината, критерием чего является проник-
новение воздуха в дистальный отдел подвздошной кишки По окон-
чании исследования в прямую кишку вводят газоотводную трубку
для удаления избыточного газа из толстой кишки
После расправления инвагината ребенок обычно успокаивается
и засыпает Чтобы окончательно удостовериться в полном расправ-
лении инвагината, ребенка обязательно госпитализируют для ди-
намического наблюдения и исследования желудочно-кишечного
тракта с бариевой взвесью, которую дают в киселе и следят за ее
пассажем по кишечнику Обычно при отсутствии тонкокишечной
инвагинации контрастное вещество через 3—4 ч обнаруживается в
начальных отделах толстой кишки, а спустя некоторое время бари-
евая взвесь появляется со стулом Метод консервативного расправ-
ления инвагинации эффективен в среднем до 65 %
В случаях поступления больного позже чем через 12 час от на-
чала заболевания резко возрастает вероятность расстройства крово-
обращения ущемленного отдела кишечника Повышение внутри-
кишечного давления в этом случае опасно, а при расправлении ин-
вагината невозможно оценить жизнеспособность пострадавших уча-
стков кишки В подобных случаях, а также при неэффективности
консервативного расправления ставят показания к оперативному
лечению
Такая тактика логична и оправданна, но несовершенна Нередко
выраженное ущемление и некроз инвагината развиваются через не-
сколько часов от начала заболевания, а в сроки, превышающие
196
12 ч, дезинвагинация во время операции не вызывает затрудне-
ний, кишечник минимально изменен
Имеется еще одно несоответствие, связанное, по-видимому, с
применением миорелаксантов консервативное лечение безуспеш-
но, а на операции инвагинат расправляется довольно легко Чис-
ло таких больных не так уж мало
Включение лапароскопии в комплекс лечебно-диагностических ме-
роприятий при кишечной инвагинации может существенно повысить
процент больных, вылеченных консервативно Цель лапароскопии —
визуальный контроль за расправлением инвагината и оценка жизне-
способности кишечника Показаниями к этому методу являются 1) не
эффективность консервативного лечения при ранних сроках заболева-
ния, 2) попытка консервативного расправления инвагината при по-
зднем поступлении (исключая осложненные формы заболевания), 3)
выяснение причины инвагинации у детей старше 1 года
При лапароскопии визуально определяют место внедрения под-
вздошной кишки в толстую Слепая кишка и червеобразный отрос-
ток чаще также вовлечены в инвагинат При инструментальной паль-
пации определяется выраженное уплотнение толстой кишки на уча-
стке внедрения После обнаружения инвагината производят его де-
зинвагинацию путем введения воздуха в толстую кишку через заднеп-
роходное отверстие под давлением 100 — 120 мм рт ст Дезинва-
гинация считается эффективной при обнаружении расправления
купола слепой кишки и заполнении воздухом подвздошной кишки
При отсутствии резких циркуляторных изменений и объемных обра-
зований (нередкая причина инвагинации у детей старше 1 года) ла-
пароскопию завершают Такая тактика позволяет существенно сни-
зить количество лапаротомии при кишечной инвагинации
Оперативное лечение состоит в лапаротомии и ручной дезин-
вагинации, которую производят не вытягиванием внедренной киш-
ки, а методом осторожного «выдавливания» инвагината, захвачен-
ного всей рукой или двумя пальцами (рис 4 16, см цв вкл ) Если
не удалось осуществить дезинвагинацию или обнаружен некроз уча-
стка кишки, производят резекцию в пределах здоровых тканей с
наложением анастомоза
Прогноз зависит от сроков поступления в хирургический
стационар При ранней диагностике и своевременно произведен-
ной операции летальных исходов от инвагинации, как правило, не
наблюдается
4.11.3. Динамическая непроходимость
Динамическая непроходимость — одна из самых частых форм ки-
шечной непроходимости в детском возрасте Различают паралити-
ческую и спастическую формы Преобладает первая
У новорожденных и грудных детей динамическая непроходимость
197
возникает как результат функциональной неполноценности пищева-
рительной системы на фоне родовой черепно-мозговой травмы, пнев-
монии, кишечных заболеваний и сепсиса, а также после операций
на брюшной и грудной полостях. У старших детей динамическая не-
проходимость чаще развивается в послеоперационном периоде
Явления паралитической непроходимости поддерживаются ги-
покалиемией, обусловленной большой потерей солей и жидкости
с рвотными массами, а также недостаточным поступлением в орга-
низм калия при парентеральном питании.
Клиника и диагностика. Для динамической непро-
ходимости характерны повторная рвота с примесью зелени, нарас-
тающее вздутие живота, задержка стула и газов и выраженная ин-
токсикация. В результате высокого стояния диафрагмы затрудня-
ется дыхание. Живот мягкий, перистальтика не прослушивается.
При рентгенологическом исследовании выявляют множествен-
ные чаши Клойбера, однако диаметр их невелик и расширение рав-
номерно, в то время как при механической непроходимости осо-
бенно резко расширены кишечные петли над препятствием.
Лечение. При динамической непроходимости прежде всего
нужно установить ее причину. Одновременно проводят борьбу с
парезом кишечника. В схему лечения пареза кишечника входят:
1) прямая стимуляция сократительной активности мускулатуры же-
лудочно-кишечного тракта (очистительные, сифонные и гиперто-
нические клизмы, внутривенное капельное введение растворов ка-
лия и натрия хлорида под контролем ЭКГ, электростимуляция);
2) блокада дуги рефлексов, определяющих торможение двигатель-
ной активности кишечника (применение прозерина, паранефраль-
ной новокаиновой блокады); 3) разгрузка желудочно-кишечного
тракта (постоянный желудочный зонд, интубация кишечника).
4.11,4. Обтурационная непроходимость
Причинами обтурационной непроходимости у детей чаще всего
являются копростаз, реже — опухоль, аскариды.
Копростаз — закупорка кишечника плотными каловыми мас-
сами. Встречается у детей в любом возрасте. Причиной ее могут
быть вялая функция кишечника у ослабленных детей, а также по-
рок развития мышц передней брюшной сгенки, сопровождающий-
ся атонией органов брюшной полости. Часто развитию копростаза
способствуют аномалии и пороки развития толстой кишки (мега-
дол ихо кол он, болезнь Гиршпрунга, врожденное и рубцовое суже-
ние прямой кишки) .
Клиника и диагностика. В анамнезе всегда имеются
указания на ранний запор. Стул, как правило, удается получить
только после очистительной клизмы. Неправильный режим пита-
ния и недостаточный уход за ребенком приводят к каловым зава-
198
лам, образованию каловых камней, которые в ряде случаев прини-
мают за опухоль брюшной полости.
При полной обтурации кишечного просвета состояние ребенка
ухудшается, нарастает вздутие живота, появляется рвота, разви-
ваются явления интоксикации.
Провести дифференциальную диагностику между
копростазом и опухолью кишечника помогает консистенция опухо-
левидного образования, которая при копростазе имеет тестоватый
характер. Отмечается положительный симптом «ямки», остающейся
при надавливании. В сомнительных случаях применяют контраст-
ное рентгенологическое исследование, во время которого контрас-
тная смесь обтекает каловый камень со всех сторон и тень его ясно
контурируется.
Лечение. Необходимо настойчивое применение повторных
клизм с 1 % раствором натрия хлорида комнатной температуры.
Если обычные клизмы не помогают, делают повторно сифонные
клизмы до полного размывания каловых масс и восстановления про-
ходимости кишечника. Неправильная техника сифонных клизм
может привести к тяжелым осложнениям, так как при размывании
слежавшихся каловых масс теплым изотоническим раствором натрия
хлорида начинается всасывание жидкости и развивается тяжелая
каловая интоксикация, сопровождающаяся резким ухудшением
состояния вплоть до отека мозга.
Помимо сифонных клизм, назначают диету, богатую клетчат-
кой, растительное или вазелиновое масло внутрь, легкие послаб-
ляющие средства, курс электростимуляции кишечника аппаратом
«Амплипульс», всего 15—20 сеансов.
После ликвидации копростаза производят рентгеноконтрастное
исследование кишечного тракта.
Глистная непроходимость в последние годы практически не встре-
чается. Причиной закупорки в описанных наблюдениях являлся клу-
бок аскарид, остановившихся у илеоцекального клапана. Если кон-
сервативными мероприятиями (сифонные клизмы) устранить не-
проходимость не удается, осуществляют оперативное вмешательство.
После операции назначают противоглистное лечение.
4.12. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
4.12.1. Острый панкреатит
Воспалительный процесс в поджелудочной железе у детей наблю-
дается относительно редко, но течение его бурное с проявлениями
общей интоксикации. В последние годы появились работы, осно-
ванные на сравнительно большом клиническом опыте диагностики
и лечения детей с острым панкреатитом. Это обусловлено прежде
199
всего широким потреблением импортных напитков, сладостей и
жевательной резинки, наводнивших российский рынок Эти про-
дукты содержат большое количество химических консервантов, кра-
сителей и других добавок, неблагоприятно воздействующих на под-
желудочную железу детей Опасность тем больше, чем моложе ребе-
нок В этиологии острого панкреатита у детей основное место отво-
дится алиментарному фактору (нарушение режима питания, злоупот-
ребление углеводами и жирной пищей, приводящие к перенапря-
жению поджелудочной железы) и бактериально-вирусной инфек-
ции Однако чаще всего этиология заболевания остается невыяснен-
ной, поэтому остро возникающие панкреатиты относят к идиопати-
ческим Тем не менее большинство авторов определяют три группы
причин острого панкреатита токсико-аллергические, стрессовые и
механические В поджелудочной железе при остром панкреатите
возникает отек, замедляется выделение панкреатических соков, от-
мечаются явления аутолиза ткани органа
Клиника и диагностика Абдоминальный синдром при
панкреатите у детей не имеет четких, выраженных особенностей
Обычно не удается установить характер опоясывающих болей, наблю-
даемых у взрослых Заболевание начинается внезапно с острой боли
в животе, которая чаще носит разлитой характер, реже локализует-
ся в эпигастральной области В основном заболевают дети старшей
возрастной группы Интенсивность боли столь велика, что возмож-
ны явления коллапса и шока В начале заболевания живот мягкий,
доступный глубокой пальпации во всех отделах По мере нарастания
явлений аутолиза боль в животе усиливается, появляется защитное
напряжение мышц брюшной стенки, присоединяются симптомы
раздражения брюшины Температура зависит от степени поражения
железы и присоединения инфекции, нередко достигая
38 — 39 °C Довольно быстро присоединяются явления выраженно-
го токсикоза и эксикоза, иногда даже с бредом и галлюцинациями
Решающее значение в установлении правильного диагноза име-
ют динамическое наблюдение больного в условиях стационара и ла-
бораторные исследования (значительное повышение диастазы и ами-
лазы в моче и крови) В сомнительных случаях диагностики цен-
ные данные могут быть получены при ультразвуковом исследовании
Лечение В начальных стадиях заболевания проводят кон-
сервативную терапию Комплекс лечебных мероприятий включает
применение антибиотиков широкого спектра действия, кортикос-
тероидов, антиферментных препаратов, проведение инфузионной
терапии В большинстве случаев удается быстро купировать про-
цесс и добиться выздоровления ребенка
При неэффективности консервативной терапии и нарастании яв-
лений раздражения брюшины показано оперативное вмешатель-
ство — срединная лапаротомия При панкреатите в брюшной по-
лости находят серозно-геморрагический выпот и характерные «сте-
200
ариновые пятна» — очаги аутолиза тканей Операция при остром
панкреатите состоит в рассечении брюшины над железой, инфиль
трации окружающих тканей новокаином с антибиотиками и дрени
ровании полости малого сальника Одновременно проводят меди-
каментозную терапию в сочетании с обязательным назначением ан-
тиферментных препаратов Своевременная терапия, как правило
позволяет добиться благоприятных результатов
Прогноз при обширном некрозе железы серьезный
4.12.2. Киста поджелудочной железы
Киста поджелудочной железы у дегеи встречается редко По эти
ологическому признаку различают врожденные истинные кисты
поджелудочной железы, ретенционные кисты, псевдокисты, ки-
стозные новообразования и паразитарные кисты
Врожденные кисты поджелудочной железы могут быть одиноч-
ными и множественными Большинство врожденных кист ведет к
сдавлению и оттеснению желудка и поперечной ободочной кишки
Клинические проявления заболевания зависят от локализации
кисты и характера сдавления окружающих органов Иногда киста
является случайной находкой при осмотре или обследовании ребенка
по поводу другого заболевания Функция поджелудочной железы,
как правило, не нарушается
Ретенционные кисты развиваются вследствие закупорки вывод-
ных протоков железы Клинические проявления при них такие же,
как при врожденных кистах
Псевдокисты в большинстве случаев являются следствием трав-
мы железы
Лечение оперативное Иссечение кисты в большинстве случа-
ев технически невозможно из-за опасности травмирования ткани
железы и развития травматического панкреатита Операцию закан-
чивают марсупиализацией и тампонадой кисты или (при ретенцион-
ных кистах) созданием соустья между полостью кисты и кишкой
Детали оперативной техники зависят от локализации и размеров
кисты, а также от степени спаяния ее с окружающими органами
4.13. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
4.13.1. Атрезия желчных ходов
Атрезия желчных ходов — редкий порок развития (рис 4 17) С мор-
фологической точки зрения истинная атрезия (нарушение форми-
рования просвета желчных ходов) встречается очень редко Боль-
шинство заболеваний периода новорожденное™, сопровождаю-
щихся механической желтухой, относится к понятию «холангиопа-
201
Рис. 4.17 Формы атрезии внепеченочных желчных ходов
(а, б, в), комби-
нированная форма атрезии (г)
тии новорожденных». В патогенезе этих заболеваний лежит воспа-
лительный процесс (чаще вирусной этиологии), перенесенный
плодом в разные периоды внутриутробной жизни Может первич-
но поражаться гепатоцит (фетальный гепатит) с последующим на-
202
рушением экскреции билирубина и формирования желчи. Вслед-
ствие этого развиваются гипоплазия желчных ходов и функциональ-
ная недостаточность. В некоторых случаях патологический процесс
поражает эндотелий желчных ходов, вызывает стеноз или полную
их непроходимость на разном уровне. Описаны синдромальные фор-
мы холангиопатий.
Клиника и диагностика. Для атрезии желчных ходов
характерна желтуха, которая появляется, как и физиологическая жел-
туха новорожденных, на 3—4-й день, но в отличие от нее не исчеза-
ет, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый
оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения Важно отметить стой-
кий характер этого симптома Наличие обесцвеченного стула посто-
янно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет
темного пива К концу первого месяца жизни можно отметить уве-
личение печени, а позже и селезенки. В поздних стадиях заболева-
ния (к 5—6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных
вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления,
что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие
нарушения оттока желчи. Дети редко доживают до 1 года
Выявление врожденной атрезии желчных ходов основано на пра-
вильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ре-
бенка, результатов биохимических исследований и пункционной
биопсии печени.
Дифференциальный диагноз следует проводить
с затянувшейся физиологической желтухой, гемолитическими жел-
тухами, поражением печени при цитомегалии, токсоплазмозе,
сифилисе, с врожденным гепатитом неясной этиологии, закупор-
ками желчных протоков слизистыми и желчными пробками.
При затянувшейся физиологической желтухе новорожденного
стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого ко-
личества густой желчи. Моча темная. В крови количество били-
рубина повышено до умеренных цифр главным образом за счет не-
прямой, свободной фракции (при атрезии желчных ходов в крови
преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того,
желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к
уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтуш-
ность постепенно нарастает
При гемолитических желтухах в крови, как и при физиологи-
ческой желтухе, преобладает непрямой билирубин Как правило,
имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе При вы-
раженных формах характерна резко выраженная желтушность, со-
стояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено за-
менное переливание крови, развивается ядерная желтуха.
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагно-
стика врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных хо-
дов слизистыми или желчными пробками и врожденного гиганток-
203
леточного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а
также изменение билирубинового обмена при них в значительной
степени идентичны и не позволяют поставить правильный диагноз.
Дифференциальную диагностику закупорки желчных ходов прово-
дят путем введения через рот, а лучше по зонду в двенадцатиперст-
ную кишку по 5 мл 25% раствора магния сульфата 3 раза в день в
течение 2—3 дней. Сокращение желчных путей под действием маг-
ния сульфата способствует выталкиванию желчных пробок и выз-
доровлению ребенка.
Дифференциальная диагностика атрезии желчных ходов, врож-
денного гигантоклеточного гепатита и дооперационное определе-
ние формы атрезии возможны только путем применения специаль-
ных инструментальных методов исследования — ультразвукового ска-
нирования, лапароскопии, пункционной биопсии печени. При
ультразвуковом исследовании обращают внимание на плотность па-
ренхимы печени, свидетельствующую о выраженности цирроза, а
также на наличие или отсутствие желчного пузыря и степень его не-
доразвития, расширение наружных и внутренних печеночных про-
токов. При лапароскопии осматривают наружные желчные ходы,
состояние тканей печени. Отсутствие желчного пузыря и протоков
свидетельствует об атрезии желчных ходов. При врожденном ги-
гантоклеточном гепатите желчный пузырь сформирован правиль-
но, вял, растянут, наполнен прозрачной слегка окрашенной жел-
чью. Под контролем лапароскопа производят пункционную биопсию
печени. Гистологическое исследование полученного участка парен-
химы печени позволяет уточнить характер поражения печеночных
клеток и состояние внутрипеченочных желчных ходов.
Лечение атрезии желчных ходов оперативное, операцию
выполняют до 1,5—2-месячного возраста. При наличии атрезии на
уровне общего желчного или печеночного протока и супрастеничес-
кого расширения производят гепатико- или холедохоеюностомию
на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. При
выраженной гипоплазии наружных желчных ходов выполняют опе-
рацию Касаи, которая заключается в выделении фиброзной плас-
тинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочислен-
ные желчные ходы малого диаметра, и анастомозировании их с
изолированной петлей кишки по вышеописанной методике (опе-
рация портоэнтеростомии по Касаи).
Прогноз серьезный, так как явления гепатита и цирроза
печени прогрессируют.
4.13,2. Киста общего желчного протока
Первичные кисты общего желчного протока обусловлены истонче-
нием или отсутствием мышечной стенки и замещением ее соеди-
нительной тканью. Вторичные расширения общего желчного про-
204
тока объясняются, как правило, пороком развития, формирующим-
ся в период обратного развития солидной стадии эмбриогенеза (в
период 3—7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны
конечного отдела общего желчного протока приводят к его расши-
рению, истончению стенки и застою желчи. Характерны изолиро-
ванные расширения только общего желчного протока без вовлече-
ния в процесс пузырного протока и стенки желчного пузыря, так
как последний закладывается из выроста печеночного дивертикула
и уже в его проток открываются многочисленные печеночные про-
токи проксимальных отделов желчевыводящей системы. Дисталь-
ные отделы желчевыводящей системы формируются параллельно
развитию секреторной системы печени. Единая система желчевы-
водящих протоков образуется в результате слияния проксимальных
и дистальных отделов, которые до момента соединения развивают-
ся самостоятельно.
Клиника и диагностика. Клиническая картина
расширения общего желчного протока характеризуется триадой сим-
птомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или
в правом подреберье, перемежающимися желтухой, и наличием опу-
холевидного образования справа у края печени. Выраженность сим-
птомов зависит от размеров кисты, возраста ребенка, нарушения
пассажа желчи. Как правило, у детей старшего возраста боли но-
сят приступообразный характер, возникают чувство распирания,
тошнота. Явления желтухи выражены умеренно (иктеричность
склер, уменьшение окраски стула, более темный цвет мочи). На-
растание желтухи сопровождается усилением болей в животе, тем-
пературной реакцией (явления холангита), увеличением обесцве-
чивания стула, при этом моча приобретает интенсивный темный
цвет. В период обострения в области нижнего края печени справа
нередко можно пропальпировать плотное безболезненное опухоле-
видное образование с довольно четкими границами. Размеры это-
го образования с течением времени могут варьировать. Это зави-
сит от выраженности сужения выходного отдела общего желчного
протока и нарушения эвакуации желчи. В период обострения в
анализе крови выявляется лейкоцитоз, премущественно нейтрофи-
лез, характерный сдвиг формулы белой крови влево. В биохими-
ческих анализах крови обнаруживается картина, характерная для
механической желтухи. При опорожнении кисты в двенадцатипер-
стную кишку быстро уменьшается болевой синдром, постепенно
нивелируются проявления холестаза, включая нормализацию био-
химических показателей крови.
Диагностика кистозного расширения общего желчного протока
базируется на данных анамнеза, клинических проявлениях заболе-
вания (наиболее важный признак — периодичность клиники меха-
нической желтухи) и объективных методов исследования. К пос-
ледним относится ультразвуковое исследование органов брюшной
205
Рис. 4 18. Ультразвуковое исследование брюшной полости В области об
щего желчного протока киста 6 х 8 см
полости (рис. 4.18), при котором определяется кистозное образо-
вание с четкими границами в проекции общего печеночного про-
тока. При радионуклидном исследовании с технецием обнаружи-
вают увеличение накопления радиофармпрепарата в расширенном
кистозно измененном протоке.
Рентгеноконтрастное исследование — обзорная рентгенография
органов брюшной полости — иногда позволяет выявить кисту обще-
го желчного протока (при больших размерах — диаметром до 8—
10 см), оттесняющую поперечную ободочную и двенадцатиперстную
кишки. При рентгенографии желудка и двенадцатиперстной кишки
с барием деформация последней за счет сдавления кистой визуали-
зируется гораздо более четко Холеграфия нередко бывает малоэф-
фективной вследствие нарушения экскреции желчи. Наиболее ин-
формативным методом диагностики кисты общего желчного прото-
ка является ретроградная холецистохолангио! рафия (рис. 4 19), ко-
торая позволяет через большой сосочек двенадцатиперстной кишки
заполнить кисту и определить нс только ее размеры, но и топогра-
фоанатомические взаимоотношения ее с другими органами. Объек-
тивным методом диагностики является также лапароскопия.
Дифференциальную диагностику проводят с
заболеваниями, сопровождающимися явлениями желтухи: инфек-
ционным гепатитом, кистами печени (паразитарными и непарази-
тарными), желчнокаменной болезнью, злокачественными олухо-
206
Рис. 4 19 Ретроградная ход ецистохол ангиография Киста общего желчного
протока 5x8 см, увеличенный деформированный желчный пузырь
лями брюшной полости Дифференциальная диагностика с инфек-
ционным гепатитом основана на определении маркеров гепатита,
отсутствии кистозного образования в воротах печени, результатах
лабораторных исследовании Кисты печени с течением времени
увеличиваются в размерах, они неотделимы о г печени (ультразву-
ковое сканирование), не вызывают клиники холестаза, имеют по-
ложительные специфические реакции для уточнения паразитарной
(эхинококк) природы кисты.
Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной поло-
сти и забрюшинного пространства помогают быстрый рост опухо-
ли, прогрессирующее ухудшение общего состояния ребенка, паль-
паторное определение бугристой малодифференцированной опухоли
и специальные методы исследования* урография, пневмоперито-
неум, ретропневмоперитонеум В сомнительных случаях проводят
диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с последующим
гистологическим исс гедованием материала
Лечение кисты общего желчного протока только хирургичес-
кое — полное иссечение кисты с формированием билиодигестив-
ного анастомоза изолированной петли тощей кишки по Ру Про-
филактику восходящего холангита осуществляют созданием анти-
207
рефлюксного механизма в изолированной тощей кишке. Выполне-
ние радикальной операции до развития цирроза печени дает благо-
приятные результаты.
4.13,3. Острый холецистит
Острый воспалительный процесс в желчном пузыре у детей развива-
ется редко и наблюдается чаще в старшей возрастной группе. Класси-
фикация острого холецистита аналогична таковой при остром аппен-
диците; в ее основе лежит также принцип оценки степени деструкции
стенки желчного пузыря. Выделяют недеструктивную (катаральную)
и деструктивную (флегмонозную, гангренозную и перфоративную)
формы острого первичного воспаления желчного пузыря.
Известно, что инфекция в желчный пузырь может проникать эн-
терогенным путем из двенадцатиперстной кишки, гематогенным,
реже лимфогенным. Возникновению инфекции способствует и за-
стой желчи в желчном пузыре, который у 65% больных обусловлен
аномалиями развития. Тем не менее холецистэктомия у детей в
связи с деструктивными изменениям в желчном пузыре произво-
дится исключительно редко. По-видимому, попадание микробов
в желчный пузырь еще не означает развития воспалительного про-
цесса. Современные функциональные исследования показывают,
что в патологии желчевыделительной системы у детей более чем в
70% случаев выявляется дискинезия желчных путей. В связи с этим
в детском возрасте чаще всего из-за нарушения оттока желчи про-
исходит переполнение и растяжение желчного пузыря.
Клиника и диагностика. Клинические проявления
острого холециста у детей, как и при любом воспалительном про-
цессе в брюшной полости, сопровождаются умеренно выраженной
болью, одно- или двукратной рвотой, повышением температуры.
При обследовании живота выявляются локальная болезненность и
защитное мышечное напряжение в точке желчного пузыря — по-
ложительный симптом Ортнера.
Острый холецистит практически невозможно отдиффе-
ренцировать от острого аппендицита при высоком варианте
ретроцекального (подпеченочного) расположения червеобразно-
го отростка. Если при динамическом наблюдении удается отме-
тить ухудшение состояния ребенка (нарастают явления интоксика-
ции, держится высокая температура), а местно в области правого
подреберья более четко определяется защитное мышечное напря-
жение, то хирурги обычно склоняются в сторону оперативного вме-
шательства.
Лечение. При установлении диагноза острого холецистита
показана операция (холецистэктомия).
Прогноз зависит от ранней диагностики и своевременно
начатого лечения.
208
4.13.4. Хронический калькулезный холецистит
Хронический калькулезный холецистит в детском возрасте являет-
ся достаточно редким заболеванием. Однако в последние годы пе-
диатры стали значительно чаще наблюдать эту патологию. Этому
способствует не только значительное улучшение диагностики забо-
левания, но и другие факторы: изменение качественного состава
питания, ухудшение экологической обстановки и др.
Заболевание чаще встречается у детей старшего школьного воз-
раста, причем до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек,
соотношения между ними бывают равными в возрасте от 8 до
10 лет, а в 12—14 лет девочки болеют в 3—4 раза чаще мальчиков.
В генезе камнеобразования у детей ведущую роль играют общие
обменные нарушения, застой желчи (особенно при пороке разви-
тия пузырного протока), а в пубертатном периоде — эндокринные
нарушения в виде гиперпрогестеризации у девочек.
Клиника и диагностика. Основным клиническим
симптомом является рецидивирующая боль в животе, которая чаще
локализуется в правом подреберье, реже в надчревной области. Боль
в большинстве случаев сильная, иррадиирует в правое плечо, ло-
патку. Ребенок становится беспокойным, иногда принимает вы-
нужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровож-
дается тошнотой, иногда рвотой. Повышение температуры может
указывать на развитие холецистохолангита. Желтушность наблюда-
ется при закупорке конкрементом общего желчного протока, что у
детей встречается крайне редко. При пальпации живота у всех боль-
ных определяется выраженная болезненность в правом подреберье.
В большинстве случаев выявляются и пузырные симптомы (Орт-
нера, Боаса, Мерфи).
В диагностике заболевания решающее значение имеет ультра-
звуковое исследование. Рентгенологические исследования в насто-
ящее время практически не применяются, так как 40—50% камней
желчевыделительной системы нерентгеноконтрастны.
Лечение. Консервативная терапия при желчекаменной бо-
лезни длительная и малоэффективная. Альтернативным методом
лечения является оперативное вмешательство — удаление желчно-
го пузыря (холецистэктомия).
4.14. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Портальная гипертензия (ПГ) развивается в результате одновремен-
ного взаимодействия двух факторов: повышения оттока венозной
крови из портальной системы, с одной стороны, и увеличение
притока крови в портальную систему — с другой.
С физиологической точки зрения следует отличать ПГ, при кото-
209
рой паренхима печени находится под воздействием высокого порталь-
ного давления (паренхиматозная форма), от ПГ, при которой вы-
сокое портальное давление не оказывает непосредственного
воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма)
(рис 4.20). При непаренхиматозной ПГ обструкция току крови рас-
положена до синусоидов печени. Функция печени при этом прак-
тически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень ред-
ко, кровотечение из вен кардии переносится больными относитель-
но легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхима-
тозной ПГ обструкция току портальной крови расположена позади
синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональ-
ному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов
Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, име-
ется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереноси-
мым пищеводным кровотечениям и печеночной недостаточности.
Сопротивление току портальной крови может локализоваться над
печенью, внутри нее и под печенью. С этой точки зрения все формы
ПГ разделяют на надпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную.
Надпеченочная ПГ. Нарушение венозного оттока от печени (син-
дром Бадда—Хиари) может возникать в результате порока развития
или тромбоза нижней полой вены или тромбоза печеночных вен.
ПГ и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного
застоя в печени.
Рис. 4.20. Разделение портальной гипертензии на паренхиматозную п непа-
ренхиматозную формы позволяет лучше понять физиологические последствия
заболевания.
210
Внутрипеченочная ПГ. Любое хроническое заболевание печени,
которое приводит к фиброзу или циррозу, может стать причиной
внутрипеченочной ПГ При большинстве вариантов цирроза узлы
регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к по-
стсинусоидальной обструкции. Наиболее частыми причинами внут-
рипеченочной ПГ являются постнекротический цирроз после пере-
несенного вирусного гепатита, атрезия желчных путей, болезнь
Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина и др. Как правило,
развитие ПГ сопровождается признаками дисфункции печени —
желтухой, асцитом, задержкой развития ребенка и др.
ПГ при врожденном фиброзе печени развивается в результате
пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные трак-
ты увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и про-
лиферации желчных ходов. Так как этот тип фиброза приводит к
развитию пресинусоидального блока, синтезирующая функция пе-
чени остается практически неизменной.
Внепеченочная ПГ. У подавляющего числа детей эта форма пор-
тальной гипертензии является результатом непроходимости ворот-
ной вены. Почти у половины детей с внепеченочной ПГ можно
отметить в период новорожденное™ катетеризацию пупочной вены,
омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию.
Однако у половины детей точный этиологический фактор не мо-
жет быть выявлен. Непроходимость воротной вены сопровождает-
ся развитием сети коллатералей в воротах печени, получивших на-
звание «кавернозноп 1рансформации воротной вены».
У детей чаще встречается внепеченочная ПГ.
Клиника. Клинические проявления ПГ в значительной сте-
пени однотипны и не зависят от ее генеза. Однако при каждом за-
болевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже
клинически выявить форму ПГ.
При внепеченочной ПГ первые симптомы повышения порталь-
ного давления появляются в раннем детстве. К ним следует отнес-
ти увеличение живота, необъяснимую диарею, гипертермию неяс-
ного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлия-
ний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови
обнаруживают признаки панцитопении со снижением числа эрит-
роцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ниже нормальных границ (ги-
перспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии
часто бывает самым первым проявлением внепеченочной ПГ у
внешне здоровых детей. У 80% больных внепеченочной ПГ первые
кровотечения появляются в первые 6 лет жизни. Изменения фун-
кциональных показателей печени, как правило, незначительны или
отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной ПГ появляется только
в первые дни после перенесенного кровотечения.
При внутрипеченочной ПГ симптомы повышения портального
давления наслаиваются на клинические проявления цирроза пече-
21 1
ни и возникают через 5—7 лет после перенесенного вирусного ге-
патита. В клинической картине у больных с внутрипеченочной ПГ
на первое место выступают симптомы поражения печени. Больные
жалуются на слабость, повышенную утомляемость, исхудание, боль
в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспепси-
ческие явления, повышенную кровоточивость. Размеры и консис-
тенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стади-
ях печень умеренно увеличена, плотная, поверхность ее гладкая, в
поздних стадиях — обычно не увеличена, нередко даже уменьше-
на, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве
случаев отмечается увеличение селезенки различной степени выра-
женности с развитием признаков гиперспленизма. При лаборатор-
ных исследованиях обнаруживают нарушение функции печени — ги-
пербилирубинемию с преобладанием прямой фракции, уменьше-
ние количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-
глобулинового коэффициента, ухудшение антитоксической функ-
ции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идет
параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с боль-
шими компенсаторными возможностями печени и неспецифично-
стью так называемых печеночных проб. Проявления ПГ — асцит и
кровотечения из вен пищевода и кардии — отмечаются, как прави-
ло, при достижении больным подросткового возраста.
Диагностика. Диагноз ПГ может быть установлен на
основании ультразвукового исследования брюшной полости и доп-
плерографии висцеральных вен. Характерными признаками внепе-
ченочной ПГ являются кавернозная трансформация воротной вены
и нормальная структура печени. При паренхиматозной ПГ печень
уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпеченочной
ПГ отмечается непроходимость печеночных вен или нижней полой
вены. При допплерографии при всех формах ПГ отмечается значи-
тельное снижение средней скорости кровотока в висцеральных ве-
нах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характе-
рен гипердинамический тип висцерального кровообращения
При эзофагогастродуоденоскопии у детей с ПГ обнаруживают-
ся варикозные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а
также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и
кардии являются практически единственным источником кровоте-
чений у детей с ПГ. Кровотечения из других вен желудочно-кишеч-
ного тракта у детей встречаются исключительно редко.
В сомнительных случаях или при планировании хирургическо-
го лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии
(рис. 4.21 и 4.22). Дигитальная субтракционная ангиография дает
наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.
Пункционная биопсия печени показана для определения стадии
цирроза или дифференциального диагноза цирроза печени с дру-
гими формами паренхиматозной ПГ.
212
Рис. 4.21. Венозная фаза верхнебрыжеечной артериографии при внепеченоч-
ной портальной гипертензии. Воротная вена представлена сетью коллатера-
- лей. Виден ретроградный ток портальной крови в вены желудка и пищевода.
Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой
стадии включает: седативную терапию, назогастральный зонд для
аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри-
сталлоидными растворами и препаратами крови в объеме 50% от
необходимой суточной потребности.
Идеальный способ лечения портальной гипертензии в настоя-
щее время не разработан. Основной задачей хирургического лече-
ния ПГ является ликвидация и предотвращение кровотечений из
варикозных вен пищевода и желудка Резко выраженная сплено-
мегалия или выраженный гиперспленизм могут быть отдельным
показанием к манипуляциям на селезенке. У детей с паренхиматоз-
ной ПГ показанием к хирургическому лечению может быть аспит,
резистентный к консервативной терапии
Методы лечения ПГ значительно отличаются в зависимости от
формы ПГ, наличия и выраженности пищеводных кровотечении,
а также уровня подготовки лечебного учреждения, где больной
проходит курс лечения.
Современные методы оперативного лечения ПГ у детей вклю-
чают выполнение различных портосистемных анастомозов или опе-
раций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пи-
213
Рис. 4.22 Венозная фаза верхнсбрыжсечной артериографии при циррозе пе-
чени. Воротная вена расширена Портальный кровоток печени резко обед-
нен. Виден ретроградный ток крови по левой желудочной вене в вены же-
лудка и пищевода
щевода и желудка. Широкое распространение в настоящее время
получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое
лигирование вен пищевода и кардии. Для ликвидации спленоме-
галии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваску-
лярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии. Все
большую роль для лечения терминальных стадий цирроза печени
играет пересадка печени.
4.15. ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
К этой группе относятся системные заболевания, в пато!енезе ко-
торых селезенке оiводится ведущая роль, и собственно заболевания
селезенки (аномалии развития, кисты, повреждения органа). Из
системных заболеваний чаще встречаются гемолитические анемии,
которые характеризуются преобладанием процесса разрушения эрит-
роцитов над их образованием. В этом процессе участвуй селезен-
ка. Наибольший интерес для хирурга представляют анемии с ис-
214
ключительно внутриклеточным гемолизом- врожденная (семейная)
микросфероци гарная гемолитическая анемия Минковского — Шоф-
фара, врожденная (семейная) макроцитарная гемолитическая ане-
мия, серповидно-клеточная анемия
4.15.1. Наследственный микросфероцитоз (семейная
гемолитическая анемия Минковского — Шоффара)
Заболевание развивается вследствие генетически обусловленного де-
фекта эритроцитов, имеющих неправильную форму сфероцитов и
склонных к повышенному гемолизу, который совершается в селе-
зенке. Усиленный гемолиз эритроцитов сопровождается гиперре-
генераторным состоянием костного мозга, который вновь проду-
цирует неполноценные эритроциты. Заболевание наследуется по до-
минантному типу
Клиника и диагностика. Заболевание характеризуется
триадой симптомов: желтухой, анемией, спленомегалией. Степень
выраженности их различна. Заболевание может протекать в тече-
ние длительного времени в скрытой форме, при которой основ-
ной симптом болезни — анемия — отсутствует. Анемия в умерен-
ной степени (НЬ 80 — 100 г/л) держится как постоянный симптом
или становится особенно выраженной (НЬ 58 — 66 г/л) в период
интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть
гемолитическим кризом.
Частым симптомом является желтуха, связанная с увеличени-
ем содержания непрямого билирубина в крови, количество кото-
рого в результате усиленного распада эритроцитов становится слиш-
ком большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой би-
лирубин часть непрямого, и он накапливается в крови Желтуха
обычно не влияет на общее состояние больных
Размеры селезенки варьируют в довольно широких пределах, что
зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания
Длительное поступление избыточного количества пигмента в печень
ведет к умеренному ее увеличению. Печень у больных гемолитичес-
кой анемией постоянно выделяет большое количество густой жел-
чи, что создает условия для образования конкрементов в желчи и
желчных ходах
Общее состояние в начальных стадиях заболевания нарушается
мало. Моча темная Кал в большинстве случаев избыточно окрашен
Дети отстают в росте и развитии У заболевших в раннем детском
возрасте может наступить преждевременное окостенение черепа Для
больных характерны башенный череп, микрофтальмия, высокое
небо, седловидный нос, выступание верхней чел юс г и
Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитар-
ной анемии провоцируются, как правило, различными инфекци-
ями и сопровождаются повышением температуры, кровотечени-
215
ем из носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз
сопровождается дальнейшим увеличением селезенки, которая при
пальпации имеет гладкую поверхность, плотна и малоболезненна.
Существенное значение при установлении диагноза имеют семей-
ный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выяв-
ление анемии, желтухи за счет преобладания непрямого билируби-
на, спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной резистентности
эритроцитов к растворам хлорида натрия может помочь при установ-
лении диагноза (0,6—0,7% раствор натрия хлорида вместо 0,48% ра-
створа в норме минимальной резистентности и 0,4% раствор хлорида
натрия вместо 0,32% раствора в норме — максимальной). На высоте
криза осмотическая резистентность эритроцитов может приближаться
к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем, что гемо-
лизу прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низкой ос-
мотической резистентностью и сфероциты. Увеличение количества
ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и нормобластов
связано с повышенными регенеративными процессами в костном
мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшением числа ре-
тикулоцитов, отчетливым выявлением микросфероцитоза и сниже-
нием осмотической резистентности эритроцитов.
Лечение. При врожденной семейной гемолитической ане-
мии лечение в основном хирургическое — спленэктомия, которая
у этих больных является методом выбора. Эффект спленэктомии
выявляется быстро, так как с удалением селезенки исчезают усло-
вия для усиленного гемолиза эритроцитов. Продолжительность
жизни эритроцитов быстро приходит к норме (до 100 дней, в то
время как до операции 10—18 дней). Возможны эмболизация
селезеночной артерии с целью исключения функционирования се-
лезенки или лапароскопическое удаление этого органа.
4.15.2. Приобретенная гемолитическая анемия
Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различных
факторов — физических, химических, вирусных, бактериальных, ле-
карственных и др. — может привести к образованию антиэритроци-
тарных аутоантител, которые вызывают агглютинацию и гемолиз эрит-
роцитов больного. Выявить антитела помогает агглютинационная
реакция Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. При положи-
тельной реакции происходит связывание блокированных эритроцитов.
Клиника и диагностика. Приобретенная гемолити-
ческая анемия во многом сходна по течению с врожденной микро-
сфероцитарной гемолитической анемией: цикличность желтухи,
увеличение селезенки, билирубинемия сыворотки крови с непря-
мой реакцией, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, эритроб-
ластическая реакция костного мозга, ухудшение состояния и повы-
шение температуры во время криза. Вместе с тем приобретенная
216
гемолитическая анемия отличается большей тяжестью клинических
проявлений, небольшим понижением или нормальными цифрами
осмотической резистентности эритроцитов, часто макроцитозом,
а не микроцитозом и, наконец, нередко положительной реакцией
Кумбса. Прогноз при этой форме анемии тяжелее, чем при врож-
денной форме.
Лечение направлено ^прежде всего на устранение причинного
фактора (если он известен), а затем на снижение реактивности орга-
низма и создание препятствий к выработке антител. Это достига-
ется применением стероидных гормонов (кортизон, преднизолон,
триамцинолон, дексаметазон и др.), подавляющих продукцию ан-
тител в селезенке и лимфоидной ткани. В случае неэффективнос-
ти гормональной терапии и прогрессивного ухудшения состояния
больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана
спленэктомия. У этих больных до и после операции применяют кор-
тикостероидную терапию.
Непосредственные и отдаленные результаты спленэктомии при
приобретенных аутоиммунных формах гемолитической анемии хуже,
чем при врожденных.
4.15.3. Врожденная (семейная) микросфероцитарная
гемолитическая анемия
Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной
гемолитической анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, ос-
мотическая резистентность эритроцитов, как правило, не измене-
на. Различают две формы врожденной несфероцитарной гемоли-
тической анемии — анемию с нормальным или слегка увеличенным
диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцитозом.
У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состоя-
ние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффективна,
в связи с чем показано консервативное лечение.
4.15.4. Тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа)
Болезнь Верльгофа характеризуется проявлением геморрагического
диатеза в виде кожно-подкожных кровоизлияний и кровотечений
из слизистых оболочек различных органов.
Этиология и патогенез заболевания окончательно не изучены.
Можно говорить о провоцирующем действии ряда инфекционных
заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогуморальных
и эндокринных влияниях. В течение последних 10—15 лет широ-
кое распространение получила аутоиммунная теория патогенеза, со-
гласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появления
в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбо-
217
циты. Тромбоцитопения в периферической крови, по современ-
ным представлениям, является следствием патологии их родоначаль-
ных клеток — мегакариоцитов (нарушение их созревания и процес-
сов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни).
В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верль-
гофа, кроме тромбоцитопении, участвуют изменения в сосудистой
стенке в виде повышения ее проницаемости, резистентности и кон-
трактильных свойств. Нарушения свертывания крови связаны с
тромбоцитарным фактором (снижаются тромбопластическая актив-
ность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кро-
вяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической
активности крови).
Селезенка при тромбоцитопенической пурпуре является источ-
ником образования антител, органом разрушения тромбоцитов,
ингибитором тромбоцитопоэза.
Клиника и диагностика. Жалобы детей, страдающих
болезнью Верльгофа, сводятся к слабости, утомляемости, иногда
повышению температуры до субфебрильных цифр. При осмотре об-
ращает на себя внимание большое количество полиморфных кож-
ных высыпаний, подкожных кровоизлияний самых разнообразных
размеров (от мелких петехий до обширных) и различных по окрас-
ке. Кровоизлияния располагаются преимущественно на передней по-
верхности тела. Часто они обнаруживаются на слизистой оболочке
зева, полости рта, глотки. Появляются кровоизлияния обычно без
видимой причины, иногда им предшествует травма. У некоторых
больных возможны подкожные гематомы различных размеров. Реже
наблюдаются кровавая рвота и черный стул за счет проглоченной кро-
ви. Иногда возникают кровоизлияния в область корня брыжейки и
по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метрорра-
гии. Начало заболевания в этих случаях совпадает с появлением пер-
вых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стек-
ловидное тело с клинической картиной временной потери зрения.
Кровоизлияния в центральную нервную систему обусловливают кар-
тину эпилепсии, менингита, очаговых расстройств. Описаны слу-
чаи кровавого пота и кровавых слез. При исследовании внутренних
органов особых изменений, как правило, не определяется. Селезенка
обычно не увеличена или увеличена незначительно.
При уточнении диагноза тромбоцитопенической пурпуры пер-
востепенное значение имеют лабораторные исследования крови.
Для больных, страдающих болезнью Верльгофа, характерны тром-
боцитопения, увеличение времени кровотечения ио Дуке (вместо 3
мин в норме до 10 мин и более), значительное снижение или от-
сутствие ретракции кровяного сгустка. Свертываемость крови в
отличие от наблюдаемой при гемофилии не нарушена. Осмотичес-
кая резистентность эритроцитов остается неизменной в периоде
ремиссии и может быть понижено! во время кровотечения. Харак-
218
терен ретикулоцитоз (до 40%), особенно во время кровотечений
В миелограмме — живая реакция красного и белого ростков кро-
ви. Число мегакариоцитов в одних случаях понижено, в других,
наоборот, повышено. Количество пластинок может быть нормаль-
ным, но отшнуровка и выход их в ток крови замедлены.
Среди клинических тестов важное значение имеют пробы на
проницаемость (ломкость) капилляров — положительные симп-
томы жгута, щипка и др. При капилляроскопии отмечаются спазм
или атония капилляров, их разрыв, периваскулярные инфильтра-
ты. Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо
от апластической анемии, системных заболеваний крови, гемор-
рагического васкулита, гемофилии.
По клиническому течению различают острые (подострые) и хро-
нические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни.
К хроническим относят случаи заболевания с длительностью тече-
ния более 6 мес; наблюдается чередование периодов обострения бо-
лезни с ремиссиями различной длительности.
Лечение. При симптоматической тромбоцитопении необхо-
димо устранить вредно действующий фактор, что обычно приво-
дит к выздоровлению. При эссенциальной форме заболевания ос-
новные лечебные мероприятия (кальция хлорид, витамин Р, ами-
нокапроновая кислота) проводят с целью воздействия на систему
гемостаза путем укрепления стенок кровеносных сосудов и натром-
боцитопоэз с целью ликвидации анемии и предупреждения реци-
дивов болезни.
Положительные результаты лечения при иммунной форме бо-
лезни Верльгофа удается получить с помощью введения глюкокор-
тикоидных гормональных препаратов. Чаще других применяют пред-
низолон в суточной дозе 1—2 мг на 1 кг массы тела больного, три-
амцинолон и дексаметазон. Продолжительность курса лечения от
1 до 3 мес и более в зависимости от течения заболевания. Установ-
лено, что гормональная терапия способствует не только нарастанию
числа тромбоцитов, но и укреплению стенок кровеносных сосудов:
кроме того, очень важным является то, что при иммунных формах
заболевания гормонотерапия подавляет образование продукции ан-
тител в клетках ретикулоэндотелиальной системы.
Местно для остановки кровотечения из полости рта, десен,
носа, глотки применяют тампонаду гемостатической губкой, мар-
лей, смоченной раствором тромбина или перекисью водорода.
Тампоны оставляют на несколько часов.
При неэффективности консервативной терапии показана спленэк-
томия. Ее выполняют при хронических и рецидивирующих формах
болезни Верльгофа, при тяжелом или среднетяжелом течении.
Операцию желательно производить в период ремиссий. На вы-
соте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии эффекта
консервативной терапии; в этих случаях спленэктомия является един-
219
ственным методом ючсния позвопяющим спасти жизнь больного
Стенэктомия нередко приводит к остановке кровотечения во вре-
мя операции или вскоре после нее Кровотечение, продолжающее-
ся посте оперативного вмешательства, не угрожает жизни больно-
го Во время операции тщательно ищут и удаляют добавочные селе-
зенки, оставление которых может привести к рецидиву заболевания
4.15.5. Аномалии развития и кисты селезенки
Среди аномалий развития селезенки для хирурга представляют ин-
терес аномалии количества и локализации Добавочные селезенки
могут симулировать опухоли органов брюшной полости и явиться
причиной рецидивов после спленэктомии по поводу гемолитичес-
кой анемии и болезни Верльгофа
Кисты селезенки по этиологическому признаку делят на непа-
разитарные и паразитарные Непаразитарные кисты в свою очередь
могут быть первичными (истинными) и вторичными (ложными)
Причиной развития ножных кист чаще всего является травма селе-
зенки с гематомой, подвер!шейся аутолизу, рассасыванию содер-
жимого и организации фиброзной капсулы Непаразитарные кис-
ты располагаются чаще всего у нижнего полюса селезенки или в цен-
тре органа, ино!да субкапсулярно Кисты могут достигать больших
размеров Они проявляются тупой болью, чувством тяжести и пол-
ноты в левом подреберье, симптомами сдавления и смещения со-
седних органов Для диагностики пользуются методом раздувания
воздухом толстой кишки и контрастной рентгеноскопией желудоч-
но-кишечного тракта
Паразитарные кисты обычно обусловлены эхинококком или ци-
стицерком В селезенку паразит попадает гематогенным путем
Возможно вторичное поражение эхинококком при разрыве эхино-
кокковой кисты печени
Наиболее информативным методом диагностики кист в настоя-
щее время следует считать ультразвуковое исследование
Оперативное лечение заключается в энуклеации кисты, а если
это технически невозможно, производят спленэктомию
4.16. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнь Гиршпрунга —- порок развития дистальных отделов толстой
кишки, обусловленный денервацией всех элементов, включая ки-
шечную стенку и сосуды Полное отсутствие или дефицит интра-
муральных нервных ганглиев нарушение проводимости в нейро-
рефлекторных дугах стенки кишки обусловливают нарушение пас-
сажа кишечного содержимого через этот участок (апе ристал ьтичес-
кая зона) Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению
220
позыва на дефекацию, перестройке регионарного кровотока, на-
рушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу
Миграция нервных клеток начинается от пищевода ко всей тон-
кой кишке на 7-й неделе эмбриогенеза, к восходящей и попереч-
ной ободочной кишкам — на 8-й неделе, к оставшейся части тол-
стой кишки — между 9-й и 12-й неделей
Аганглиоз всей толстой кишки объясняется нарушением фор-
мирования нервных структур на 7-й неделе, тогда как аганглиоз
ректосигмоидального отдела — при нарушении эмбриогенеза меж-
ду 10-й и 12-й неделей
В патогенезе болезни Гиршпрунга наибольшее значение имеют
изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на
определенном отрезке толстой кишки Исследованиями Ю Ф Иса-
кова выявлены значительные изменения структуры как ауэрбахов-
ского, так и мейсснеровского сплетений в аперистальтической зоне,
резкий дефицит их в участке перехода
Гипертрофия расширенной части толстой кишки обусловлена
активизацией перистальтики проксимального отдела для продвиже-
ния содержимого через неперистальтирующий, т е аганглионар-
ный, участок Нередко в месте расширения обнаруживается вто-
ричная гибель гипертрофированных мышечных волокон с заменой
их соединительной тканью Вторичным изменениям подвергаются
также подслизистый и слизистый слои
Частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1 30 000 до 1 500
В последнее время она обнаруживается чаще, что, по-видимому,
обусловлено более ранней и точной диагностикой Среди больных
детей 80 — 85% составляют мальчики
Наиболее часто (60%) поражение захватывает ректосигмоидаль-
ный отдел толстой кишки, у 20% больных — ампулярную часть и про-
межностный отдел прямой кишки, у 15% — распространяется выше
сигмовидной кишки и у 5% больных поражается вся прямая кишка
Чрезвычайно редко наблюдается двойная локализация агангли-
онарного сегмента Однако при любой его протяженности пораже-
ние прямой кишки обязательно Это обусловлено тем, что мигра-
ция нейробластов происходит от орального отдела кишечника к ка-
удальному
Варианты клинического течения болезни Гиршпрунга зависят от
Протяженности а ганглионарного сегмента, регулярности и правиль-
ности консервативной терапии, компенсаторных возможностей ре-
бенка Эти варианты учтены в классификации болезни Гиршпрун-
га, предложенной А И Ленюшкиным (1987)
Классификация Ленюшкина (1987)
А Анатомические формы
I Ректальная
221
« с поражением промежностного отдела прямой кишки (бо-
лезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);
« с поражением ампулярной и надампулярной частей пря-
мой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
II Ректосигмовидная:
• с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
• с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
III. Сегментарная:
« с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сиг-
мовидной кишке:
• с двумя сегментами и участком нормальной кишки меж-
ду ними
IV. Субтотальная:
• с поражением нисходящей и части поперечной ободочной
кишки;
« с распространением на правую половину ободочной кишки.
V. Тотальная — поражение всей толстой кишки
Б. Клинические стадии.
I. Компенсированная.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Ведущим симптомом у детей, страдающих болезнью Гиршпрун-
га, является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор)
У новорожденных при коротком аганглионарном сегменте за-
пор относительно легко купируется назначением очистительной
клизмы. При длинном аганглионарном сегменте заболевание мо-
жет протекать в виде обтурационной механической кишечной не-
проходимости, для ликвидации которой требуется применение ком-
плекса лечебных мероприятий. Следует подчеркнуть, что при лю-
бой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует.
Особенно шчетливо ло проявляется при введении прикорма или
искусственного вскармливания Постоянным симптомом болезни
Гиршпрунга яваяется метеоризм.
По мере хронической задержки кала и газов сигмовидная, а за-
тем и вышележащие отцелы ободочной кишки расширяются. Это
приводит к увеличению размеров живота; из-за высокого стояния
диафрагмы грудная клетка приобретает бочкообразную форму.
При более длительной и упорной задержке кала и газов живот зна-
чительно увеличивается, брюшная стенка истончается, становится
дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая невооруженным
глазом перистальтика кишок При пальпации живота нередко мож-
222
но обнаружить тесговатую «опу-
холь» (каловые массы в растя-
нутых петлях кишок). Призна-
ком, отличающим такую «опу-
холь» от истинной, является
«симптом глины»: от давления
пальцами на переполненную
калом толстую кишку остаются
четкие вдавления, видимые
через кожу передней брюшной
стенки. Чем старше ребенок и
хуже уход за ним, тем раньше и
отчетливее нарастают явления
хронической каловой интокси-
кации. Это проявляется нару-
шением общего состояния, от-
ставанием физического разви-
тия. У больных развиваются
гипотрофия, анемия, наруша-
ются белковый обмен и функ-
ции печени. Иногда в резуль-
тате дисбактериоза в слизистой
оболочке толстой кишки возни-
кают воспалительные измене-
ния, изъязвления, что приво-
дит к возникновению парадок-
Рис 4 23 Вид пациента, страдающе-
го болезнью Гиршпрунга
сального поноса.
В настоящее время количество больных с тяжелыми, запущен-
ными формами болезни Гиршпрунга значительно уменьшилось
Этому способствовали разработка и внедрение в клиническую прак-
тику объективных методов ранней диагностики заболевания уже в
периоде новорожденности.
Компенсированная форма (легкая, или хроническая) Больные
с этой формой в первые дни жизни, а иногда и недели мало отли-
чаются от здоровых людей. Иногда у них наблюдается задержка сту-
ла, что может сопровождаться некоторым вздутием живота и рво-
той, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после
очистительной клизмы или введения газоотводной трубки наблю-
дается самостоятельный стул. Однако с введением прикорма состо-
яние детей ухудшается и стул удается получить только после приме-
нения очистительной клизмы. Хороший уход и регулярное опорож-
нение кишечника способствуют довольно длительной компенсации.
Общее состояние и физическое развитие ребенка практически не
страдают. При недостаточном уходе в результате длительных коп-
ростазов образуются каловые камни. В запущенных случаях они
достигают такой величины, что их ошибочно принимают за опу-
холь брюшной полости. Постепенное ухудшение общего состояния
связано с хронической каловой интоксикацией. Однако анемия и
гипотрофия выражены умеренно. Живот обычно вздут, увеличен,
распластан (рис. 4.23). В отдельных случаях наблюдается видимая
перистальтика расширенных петель толстой кишки. Пальцевое ис-
следование прямой кишки позволяет установить пустую ампулу и
повышение тонуса сфинктеров.
Хроническое течение этой формы болезни Гиршпрунга обуслов-
лено, как правило, короткой аганглионарной зоной и умеренны-
ми функциональными нарушениями приводящего отдела толстой
кишки. Иногда наблюдаются формы с большой протяженностью
зоны аганглиоза (ретросигмовидная часть) толстой кишки, при
которых заболевание также развивается постепенно.
Субкомпенсированная форма (среднетяжелая, или подострая)
чаще является переходной от компенсированной к декомпенсиро-
ванной и развивается при аганглионарной зоне большей длины
(прямая, сигмовидная и нисходящая кишки). Общее состояние
медленно, но прогрессивно ухудшается. Запор носит стойкий ха-
рактер. Консервативные мероприятия дают временный эффект.
Для опорожнения кишечника все чаще приходится применять си-
фонные клизмы. В зависимости от ухода, своевременности опо-
рожнения кишечника меняется и состояние ребенка. При длитель-
ных задержках стула дети отстают в физическом развитии, теряют
массу тела, у них нарастают каловая интоксикация, анемия.
Декомпенсированная форма (тяжелая, или острая) врожденно-
го аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребенка симпто-
мами низкой механической кишечной непроходимости. Меконие-
вый стул отсутствует, газы не отходят. Прогрессивно усиливается
вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, воз-
никает обильная рвота, нарастают симптомы интоксикации и обез-
воживания. Обычные очистительные клизмы не имеют успеха, газы
отходят плохо. Нередко дети поступают в стационар с подозрени-
ем на высокую кишечную непроходимость. Это обусловлено тем,
что заполненная меконием поперечная ободочная кишка пережи-
мает двенадцатиперстную и вызывает картину высокой механичес-
кой непроходимости.
Несоответствие клинических симптомов, характерных для вы-
сокой кишечной непроходимости (рвота с желчью, отсутствие взду-
тия живота), данным рентгенологического исследования, свиде-
тельствующего о нарушении опорожнения толстой кишки (петли ее
расширены, заполнены воздухом), заставляют заподозрить нали-
чие у ребенка болезни Гиршпрунга и провести тщательное обследо-
вание для уточнения диагноза.
Консервативные мероприятия у новорожденных с острой фор-
мой болезни Гиршпрунга включают опорожнение кишечника с по-
мощью сифонных клизм и назначение инфузионной терапии для
224
коррекции нарушений гомеостаза, купирования интоксикации.
При безуспешности консервативных мероприятий, когда состояние
больных быстро ухудшается и нарастает интоксикация, приходится
накладывать каловый свищ.
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изу-
чении анамнеза, клинической симптоматики и данных объектив-
ных методов обследования. При сборе анамнеза важно обращать вни-
мание на время появления запора, его прогрессирование. Для бо-
лезни Гиршпрунга характерно отсутствие самостоятельного стула с
рождения или первых недель жизни.
Рентгенологическое исследование в большинстве случаев имеет
решающее значение. Его проводят после тщательного опорожне-
ния кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии
брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные
петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы, Наи-
более достоверные данные можно получить, применяя рентгено-
контрастные методы исследования с помощью введения бария в
прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). После
тугого заполнения толстой кишки больного осматривают под рент-
геновским экраном в разных проекциях. Обязательно выполняют
четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекции при ту-
гом заполнении кишки для определения степени расширения суп-
растенотической зоны и две — после опорожнения для выявления
протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный сни-
мок. В качестве контрастного вещества используют бариевую взвесь
в 1% растворе натрия хлорида (30—80 мл новорожденным и груд-
ным детям, 100—300 мл детям от 1 года до 3 лет, 300—500 мл стар-
шим детям). У новорожденных используют перитраст или 20% ра-
створ триотраста. Достоверными рентгенологическими признака-
ми болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой
кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов,
в которых нередко обнаруживаются отсутствие гаустрации и сгла-
женность контуров (рис. 4.24).
Наиболее характерные изменения определяются на боковых
рентгенограммах. После исследования толстой кишки наблюда-
ется задержка опорожнения кишечника (отсроченный снимок),
Этот признак является одним из основных в диагностике болезни
Гиршпрунга у новорожденных и детей грудного возраста, когда
разница в диаметре суженной и расширенной частей еще не выра-
жена.
Наиболее трудно рентгенологически определяется ректальная
форма. Для более четкого выявления аганглионарной зоны выпол-
няют рентгенограмму в косой проекции или при отведении кишки
в сторону путем пальпации нижних отделов живота,
Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются сопутству-
ющие пороки развития мочевыделительной системы, всем больным
9-411
225
Рис 4 24 Рентгенограмма толстой кишки (клизма с бариевой взвесью) при
болезни Гиршпрунга В ректосигмоидальнои зоне видно сужение с перехо-
дом в расширенную часть толстой кишки
необходимо проводить, кроме ирригографии, и урологические ис-
следования
Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга является
ректальная биопсия стенки толстой кишки Наличие нервных ганг-
лиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела пря-
мой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга
Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц
прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмышечное
(ауэрбаховское) сплетение, и выполнять ее следует выше внутрен-
него сфинктера
Функциональная диагностика основывается на комплексном изу-
чении функционального состояния ректоанальной зоны и регист-
рации отклонений тех или иных параметров
У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растя-
жение прямой кишки (ректоанальный тормозной рефлекс) регист-
рируется с помощью ректальной манометрии Для болезни Гирш-
прунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при
ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тор-
мозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50%
226
и более, увеличение максимально переносимого объема Следую-
щим объективным методом диагностики является ректальная элек-
тромиография прямой кишки Игольчатые электроды вводятся
через усеченный тубус ректоскопа У детей, страдающих болезнью
Гиршпрунга, амплитуда медленных электрических волн снижается
на 50 % и более
Гистохимическая диагностика базируется на определении актив-
ности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в био-
птатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой
кишки Нервные волокна собственной пластинки мышечного слоя
слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гиршпрунга накап-
ливают ацетил холинэстеразу Это объясняется тем, что между про-
дольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболе-
вании имеются безмиелиновые нервные стволы и отсутствуют не-
рвные клетки Следовательно, отсутствие нервно-синаптического
элемента и повышение ацетилхолинэстеразоположительных воло-
кон, распространяющихся в собственную пластинку слизистои обо-
лочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, при-
водят к повышению ацетилхолинэстеразы, определяемой с помо-
щью специальной гистохимической окраски
У всех детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, независимо от
протяженности аганглионарного сегмента имеется дисбактериоз раз-
личной степени, снижена всасывательная способность слизистой
оболочки дистальных отделов толстой кишки, отмечается сосудис-
тый гипертонус регионарного кровеносного русла прямой кишки
Комплексное использование рентгенологического, функцио-
нального и гистохимического методов исследования позволяет не
только установить диагноз болезни Гиршпрунга со 100% достовер-
ностью, но и определить протяженность аганглионарной зоны, что
имеет практическое значение для выбора тактики лечения
Дифференциальную диагностику болезни
Гиршпрунга проводят с аноректальными пороками развития и не-
которыми заболеваниями, сопровождающимися хроническим за-
пором Врожденное удлинение, расширение или атония толстой
кишки отличается от болезни Гиршпрунга более поздним началом
заболевания (с 2—3 лет) и менее выраженными ее симптомами При
изменении диеты периодически отмечается самостоятельный стул,
чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болез-
нью Гиршпрунга При пальцевом ректальном исследовании выяв-
ляется широкая ампула прямой кишки, заполненная калом Неред-
ко запоры сопровождаются каломазанием и энкопрезом
В комплекс обследования детей с хроническими запорами на-
ряду с рентгенологическими и электрофизиологическими исследо-
ваниями необходимо включить ультразвуковое исследование толстой
кишки и органов малого таза Ультразвуковое исследование позво-
ляет более четко определить размеры и конфигурацию дистальных
д*
227
отделов толстой кишки, толщину и структуру кишечнои стенки и
анального сфинктерного аппарата, величину аноректального и рек-
тосигмоидального углов до, во время и после опорожнения кишеч-
ника Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоев ки-
шечной стенки, отсутствие суженного участка указывают на нали-
чие у ребенка идиопатического мегаколон (долихосигма, мегадоли-
хосигма, мегаректум)
Вторичный мегаколон, возникающий на почве врожденного или
приобретенного рубцового сужения прямой кишки, выявляют при
осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании
В ряде случаев применяют ректороманоскопию
Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного
отверстия, геморроем и другими заболеваниями, может быть ди-
агностирован на основании тщательного сбора анамнестических све-
дений и данных осмотра анальной области
Нейрональная интестинальная дисплазия нередко симулирует
болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизисто-
го и мышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев,
умеренным повышением ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в собствен-
ной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией симпа-
тической иннервации мышечного сплетения В период новорож-
денное™ клинически нейрональная интестинальная дисплазия про-
является симптомами функциональной непроходимости
Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое Ради-
кальной и патогенетически обоснованной операцией является брюш-
но-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной
толстой кишки При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза
применяют ректальную миотомию (подслизистое рассечение внут-
реннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4 — 5 см по задней
полуокружности) или пальцевое растяжение заднего прохода (2—5
раз с интервалом 1 нед)
Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по
поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года В пос-
леднее время имеется тенденция к выполнению радикальной опе-
рации у детей грудного возраста
В период, предшествующий радикальной операции, большое
значение уделяют консервативному лечению, которое обычно про-
водят в домашних условиях с целью регулярного опорожнения ки-
шечника
Соответственно возрасту назначают послабляющую диету с
включением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника
(овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свекла, морковь,
яблоки, мед и др ) Благоприятное действие оказывают молочно-
кислые продукты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир)
Необходимо проводить массаж живота и комплекс упражнений по
укреплению мышц брюшного пресса Родители должны выполнять
228
эти несложные манипуляции ежедневно в течение 10 — 15 мин перед
каждым приемом пищи В консервативном лечении болезни Гир-
шпрунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная
очистительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная)
Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида
комнатной температуры Использование подогретой воды недопус-
тимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые кало-
вые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксика-
ция и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению со-
стояния и даже летальному исходу Объем жидкости для сифон-
ной клизмы зависит от возраста ребенка (0,5—3 л в грудном возрасте
и от 3 до 10 л — в старшем) После сифонной клизмы обязательно
вводят через суженную зону газоотводную трубку на 1—2 ч для пол-
ной эвакуации жидкости из расширенной кишки Слабительные
средства применять не следует, надо назначать внутрь растительное
масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям ясель-
ного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десерт-
ной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день
Лечение дисбактериоза кишечника начинают после исследова-
ния микробного «пейзажа» толстой кишки При выявлении дис-
бактериоза проводят селективную деконтаминацию — избиратель-
ное подавление условно-патогенной микрофлоры антибиотиками,
не нарушающими колонизационную резистентность Перорально
назначают невсасывающиеся антибиотики (аминогликозиды, по-
лимиксин, цефалоспорины, нистатин) Наиболее часто используют
гентамицин (10 мг/кг) в течение 3 — 4 дней с последующим назна-
чением бифидумбактерина, колибактерина
Среди радикальных методов лечения у детей, страдающих с бо-
лезнью Гиршпрунга, наибольшее распространение получили опе-
рации Свенсона — Хиатта — Исакова, Дюамеля — Баирова, Соаве —
Ленюшкина, Ребайна
Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во
внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направ-
лении до уровня внутреннего сфинктера, по заднебоковым отделам
прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см) Затем
кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и на-
кладывают косой анастомоз
При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку
пересекают на уровне переходной складки брюшины Нижний ко-
нец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на промеж-
ность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой киш-
кой до наружного сфинктера Отступя 0,5 — 1 см от слизисто-кож-
ного перехода, по задней полуокружности анального отверстия от-
слаивают слизистую оболочку вверх на 1,5 — 2 см Над этой облас-
тью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся
«окно» низводят сигмовидную кишку на промежность Резециру-
229
ют аганглионарную зону и часть расширенной кишки Заднюю по-
луокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на пе-
реднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора)
накладывают специальный раздавливающий зажим, способствую-
щий образованию бесшовного анастомоза
Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключают-
ся в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня
внутреннего сфинктера Толстую кишку эвагинируют на промеж-
ность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки
Низведенную кишку резецируют оставляя небольшой участок
(5 — 7 см) свободно висящим Избыточную часть кишки отсекают
вторым этапом через 15 — 20 дней и накладывают анастомоз между
слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок
Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию
аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с нало-
жением прямого анастомоза Ее необходимо дополнять ректальной
миотомией со стороны промежности до анастомоза
Диспансерное наблюдение после перенесенной радикаль-
ной операции осуществляют в течение 1 — 1,5 лет Родителей ин-
структируют о правильном питании и необходимости контроля за
регулярностью стула В комплекс консервативных мероприятий в
период реабилитации включают электростимуляцию прямой киш-
ки, регулярное проведение очистительных клизм в одно время су-
ток, направленное на выработку условного рефлекса на акт дефе-
кации, назначают прозерин, тренировку анального сфинктера,
лечебную гимнастику
Ежедневную электростимуляцию длительностью 15—20 мин про-
водят в течение 10—15 дней, повторяя циклы через 3 мес Элект-
ростимуляцию осуществляют ректальным электродом аппарата «Ам-
плипульс»
Ежедневные очистительные клизмы применяют в течение 15 —
20 дней, инъекции 0,05% раствора прозерина — по 0,1 мл на год
жизни больного (не более 1 мл) в течение 10 — 14 дней Трени-
ровку анального сфинктера с помощью раздувающегося баллончи-
ка и лечебную гимнастику проводят в течение 15 — 20 дней
4,17. АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Пороки развития аноректальной области встречаются с частотой
0,25 — 0,66 1000 Наиболее частые варианты порока представле-
ны на рис 4 25 Сочетанные пороки развития (сердце, мочевы-
делительная система, желудочно-кишечный тракт, опорно-двига-
тельная система, ЦНС) встречаются почти в 30% случаев Анорек-
тальные пороки часто наблюдаются при следующих синдромах ка-
удальной регрессии, VACTER, Опица, Опица — Фриса, при хро-
230
Рис 4 25 Наиболее часто встречающиеся пороки развития прямой кишки и
мочеполовой системы (схема)
1 — атрезия заднепроходного отверстия, 2 — атрезия прямой кишки 3 — ттрезия зад
непроходного отверстия и прямой кишки, 4 — атрезия прямой кишки со свищом в
мочевой пузырь 5 — атрезия прямой кишки со свищом в уретру 6 — атрезия прямой
кишки со свищом во влагалище 7 — атрезия прямой кишки со свищом в преддверие
влагалища, 8 — атрезия прямой кишки со свищом в кожу промежности 9 — атрезия
прямой кишки со свищом на кожу мошонки
мосомных аномалиях 4р, 13q и т д Встречаются в соотношении
мужского и женского полов 1 2
В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона заднепро-
ходная (конечная) кишка открывается вместе с канатом первичной
почки в одну общую полость — клоаку, которая закрыта клоачной
мембраной На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз пе-
регородкой из мезобласта на две трубки Передняя образует моче-
вой пузырь и мочеточники, а из задней, которая составляет про-
должение конечной кишки, формируется прямая кишка с задним
23!
проходом С 5-и недели эктодерма приближается к наружной по-
верхности анальной мембраны и образуется анальная ямка, углуб-
ляющаяся навстречу кишке Процесс перфорации анальной мемб-
раны заканчивается к 8-й неделе эмбриогенеза
Возникновение аноректальных пороков развития зависит от ста-
дии, в которой произошло нарушение нормального эмбриогенеза
Нарушения формирования и разделения внутренней клоаки обус-
ловливают следующие виды пороков а) сохранение клоаки, б) рек-
товезикальный свищ, в) ректовагинальный свищ, г) ректовестибу-
лярный свищ, д) атрезию заднего прохода без свища, е) ректоурет-
ральный свищ Остановка развития на следующем этапе приводит
к рождению ребенка с неперфорированной анальной мембраной или
стенозом анальной мембраны Недоразвитие промежности обуслов-
ливает эктопию заднего прохода и образование прикрытого задне-
проходного отверстия с промежностным свищом
В эмбриогенезе наружный сфинктер заднего прохода развивает-
ся самостоятельно Однако если учесть, что ко времени образования
уроректальной перегородки волокна сфинктера клоаки перекрещива-
ются на высоте центрального ядра промежности, то при отсутствии
или резкой недостаточности зачатка первичной промежности проис-
ходит неправильная закладка пучков наружного сфинктера При
наиболее выраженных аноректальных пороках развития отмечается
отсутствие либо резкое недоразвитие наружного сфинктера
В 1970 г на Международном конгрессе детских хирургов в
Мельбурне была принята классификация, в основу которой поло-
жено отношение прямой кишки к мышцам тазового дна, в частно-
сти лонопрямокишечной мышце Выделены три группы аномалий
высокие, средние, низкие В первом случае подразумеваются аге-
незия и атрезия прямой кишки со свищом или без него, слепой
конец кишки располагается над мышцами тазового дна Ко второй
группе относятся пороки, при которых слепой конец кишки распо-
лагается на уровне тазового дна Третью группу составляют вари-
анты, когда кишка располагается в центре петли лобково-прямо-
кишечнои мышцы
Мельбурнская классификация аноректальных аномалии
Высокие (супралеваторные)
1 Аноректальная агенезия
Мальчики Девочки
а) без свища, а) без свища,
б) со свищом — ректовезикаль- б) со свищом — ректовези-
ным ректоуретральным кальным, ректоклоакаль-
ным
2 Ректальная атрезия (мальчики и девочки)
232
Средние (интрамедиальные)
1 Анальная агенезия
Мальчики Девочки
а) без свища, а) без свища,
б) со свищом—ректобузьбарным б) со свищом—рекзовестибу-
зярным
2 Аноректальный стеноз (мальчики, девочки)
Низкие (гранслеваторные)
1 Мальчики и девочки Девочки
а) прикрытый анус—простой, а) передний промежностный
анус,
б) анальный стеноз б) ректовестибулярный свищ,
в) вульварный анус,
г) ановульварная фистула,
д) ректовестибулярный свищ
2 Мальчики
а) передний промежностный анус,
б) ректопромежностный свищ
Каждой анатомической форме присущи свои особенности
Атрезию одного отверстия распознают без труда при первичном
осмотре заднепроходное отверстие отсутствует Во всех случаях воз-
никает необходимость определить высоту атрезии, т е отношение
кишки к леваторным мышцам, которые у новорожденных залегают
на глубине 2 см от кожи анальной области Под низкими атрезиями
подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается
на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезия-
ми — когда слепой конец расположен на большой глубине Клини-
чески со стороны промежности можно отметить некоторые особен-
ности, позволяющие оценить высоту атрезии При высоких атрези-
ях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные буг-
ры сближены, нередко отсутствует копчик На месте анального от-
верстия кожа чаще всего гладкая Симптом «толчка» отрицательный
(указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проек-
ции наружного сфинктера, если кишка, заполненная меконием, рас-
полагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает
противоудар, при этом симптом считается положительным)
Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не
был проведен, то к концу суток новорожденный начинает беспоко-
иться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содер-
жимым, затем желчью и кишечным содержимым Живот становится
резко вздутым, видны растянутые петли кишечника Меконий и газы
не отходят Развивается картина низкой кишечной непроходимости
С цепью определения высоты атрезии выполняют инвертограм-
му по Вантенстину На область проекции заднепроходного отвер-
стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет-
ку), после чего выполняют обзорный снимок в боковой проекции
в положении ребенка вниз головой По расстоянию между газовым
пузырем в атрезированнои кишке и меткой на промежности судят о
высоте атрезии (рис 4 26) Это исследование должно выполнять-
ся спустя 12—15 ч после рождения, в противном случае газ не успе-
вает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный
результат В сомнительных случаях применяют рентгеноконтраст-
ные исследования В проекции заднепроходного отверстия осуще-
ствляют пункцию промежности, погружая иглу на глубину 2 см и
под контролем рентгеновского экрана вводят 10—15% раствор ве-
рографина Если игла попала в просвет кишки, то последняя от-
четливо контрастируется При высоких атрезиях контрастное веще-
ство инфильтрирует клетчатку
В настоящее время с целью определения уровня атрезии широ-
Рис 4 26 Атрезия заднепроходного от-
верстия и прямой кишки Рентгено-
грамма по Вангенстину
кое применение нашло ультра-
звуковое сканирование про-
межности
Наличие, расположение и
полноценность наружного
сфинктера определяют с помо-
щью электромиографии, вы-
полняемой игольчатыми элек-
тродами с четырех точек
Высокая частота сочетан-
ных пороков развития требует
выполнения ультразвукового
исследования почек и сердца,
проверки проходимости пище-
вода и желудка
Атрезия заднепроходного
отверстия и прямой кишки со
свищом в мочевую систему —
наиболее тяжелая форма поро-
ка Встречается почти исклю-
чительно у мальчиков и, как
правило, при высоких формах
атрезий В первые сутки жиз-
ни порок по клиническому те-
чению не отличается от бессви-
щевых форм К концу 2-х су-
ток у ребенка развивается кар-
тина низкой кишечной непро-
ходимости, так как свищи с
234
мочевым пузырем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходи-
мыми для мекония
При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить выделе-
ние мекония из наружного отверстия уретры Судить о локализа-
ции свища сложно Наиболее часто, почти в 94% случаев, отмеча-
ется ректоуретральный свищ с мембранозной или простатической
частью уретры В этих случаях выделения мекония из уретры не-
значительны и могут быть не связаны с мочеиспусканием Меко-
ний выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизмен-
ным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные От-
хождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания
В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, ме-
коний постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеленый
цвет При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеленый
цвет, особенно последние ее порции
Перечисленные признаки могут быть выражены в различной сте-
пени и даже отсутствовать, так как диаметр свищевого отверстия
варьирует По данным Б В Парина, широкие свищи с выражен-
ной симптоматикой составляют 18%, свищи средней ширины с не-
постоянными клиническими проявлениями — 41%, узкие, «бес-
симптомные» свищи — 41%
Диагноз уточняют рентгенологически с помощью урезроци-
стографии Под контролем экрана в начальный отдел уретры на
глубину 1—2 см погружают катетер, через который вводят 10—15%
раствор верографина На снимке в боковой проекции видно зате-
кание контрастного вещества в прямую кишку
Свищ в половую систему характерен преимущественно для дево-
чек Обычно он открывается в преддверие влагалища в области зад-
ней спайки, реже во влагалище Клиническая картина при атрезии
со свищом в половую систему во многом зависит от локализации и
диаметра свища Основным признаком соустья является выделение
мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней
жизни, анальное отверстие отсутствует Если свищ короткий и дос-
таточно широкий, отмечается более или менее регулярный самосто-
ятельный стул в первые месяцы жизни При переходе на искусст-
венное вскармливание стул становится реже, нарастает запор
При атрезии со свищом во влагалище свишевое отверстие, как
правило, узкое, расположено выше девственной плевы У дево-
чек с влагалищным свищом через его отверстие постоянно выделя-
ется кишечное содержимое, что создает условия для восходящей
инфекции Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и
невозможность проведения клизм из-за высокого расположения сви-
ща приводят к раннему появлению калового завала, хронической
интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния
При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как прави-
ло, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атре-
235
зия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом на-
ружных половых органов.
Свищ промежности наблюдается у мальчиков несколько чаще, чем
у девочек. У девочек промежностный свищ бывает коротким и
широким. У мальчиков протяженность и ширина свища сильно
варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредствен-
ной близости от заднего прохода, в передней порции наружного
сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена
В зависимости от анатомического варианта возможна клиническая
картина полной либо частичной кишечной непроходимости.
Эктопия заднепроходного отверстия. Под эктопией заднепро-
ходного отверстия подразумевают состояние, когда заднепроходное
отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо открыва-
ется, сжимается и нормально функционирует), расположено на
необычном месте — близко к половым органам.
Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную
эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм
атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной
функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключают-
ся в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с
помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг
анального отверстия, а при свищах сокращение волокон наружного
сфинктера наблюдается вне его. При эктопии заднепроходного от-
верстия функциональных отклонений не выявляется.
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой киш-
ки локализуются чаще всего на месте перехода эндодермальной ча-
сти кишки в эктодермальную, т. е. в области гребешковой линии
анального кольца. Форма и протяженность стриктуры вариабель-
ны. Иногда это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиб-
розное кольцо. Протяженность сужения составляет от нескольких
миллиметров до 2—4 см.
В периоде новорожденное™ и первые месяцы жизни врожден-
ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид-
кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях
стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделяет-
ся в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится
более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие
живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется
вторичный мегаколон.
Диагностика врожденного сужения анального канала не
вызывает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании
в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног-
да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточня-
ют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой
кишки, колоноскопии.
Лечение. Все виды атрезии заднепроходного отверстия и пря-
236
мой кишки подлежат хирургическому лечению в условиях специа-
лизированного отделения. Экстренной операции в первые 2 сут жиз-
ни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы
ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах — рек-
товагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 — 3 мес до
1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую сис-
тему и на промежность, не вызывающих симптомов кишечной не-
проходимости. Последнее время отмечается стремление к более ран-
ней коррекции врожденных пороков развития, с тем чтобы к мо-
менту формирования и закрепления нервно-рефлекторных корти-
ковисцеральных связей добиться максимально приближенного к
норме анатомического варианта.
При низких формах атрезии заднепроходного отверстия и пря-
мой кишки выполняют одномоментную промежностную прокто-
пластику.
В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи про-
межности) в настоящее время хорошо зарекомендовала себя сакро-
промежностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизо-
вать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфин-
ктер кишку.
Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации
кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромеж-
ностным способом Обширность и травматичность такой операции
у новорожденного требуют ее разделения на два этапа. В первые
дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоес-
тественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку
максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной не-
проходимости. В возрасте 2 мес—1 года выполняют второй этап
радикальной операции. Такая тактика позволяет не только добить-
ся выздоровления детей, но и получить лучшие функциональные
результаты. После операции, начиная с 10—14-го дня, проводят
профилактическое бужирование вновь созданного анального кана-
ла бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 — 12
Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет
создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать
стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в тече-
ние первых 1—2 нед в стационаре, а затем дома родителями под еже-
недельным диспансерным контролем.
Всем детям с множественными пороками развития необходимы
медико-генетическая консультация и постоянное диспансерное на-
блюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных по-
роков — почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной
системы.
Прогноз заболевания, функциональный результат зависят
как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильно-
сти выбранной тактики оперативного вмешательства.
237
4.18. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ
4.18.1. Выпадение прямой кишки
Выпадение прямой кишки у детей возникает значительно чаше,
чем у взрослых Это заболевание наблюдается преимущественно
в возрасте от 1 года до 3 лет Основные причины — врожденная
слабость промежности, недостаточная фиксация прямой кишки
вследствие атрофии жировой клетчатки у ослабленных детей
Провоцирующими моментами могут быть самые разнообразные
факторы заболевания толстой кишки (дизентерия, диспепсия)
гипотрофия, усиленное напряжение брюшного пресса при запо-
ре, длительное пребывание на горшке и др Частота выпадения
прямой кишки связана с анатомо-физиологическими особеннос-
тями детей раннего возраста (малая вогнутость крестца, вертикаль-
ное положение копчика, слабовыраженный лордоз и низкое сто-
яние дна пузырно-прямокишечного и пузырно-маточно-прямоки-
шечного углублений) В результате этого повышенное внутри-
брюшное давление направлено непосредственно на тазовое дно и
прямую кишку Мальчики заболевают в 2—3 раза чаще, чем де-
вочки
Клиника и диагностика В начальных стадиях забо-
левания выпадает только слизистая оболочка и обычно с одной сто-
роны, вправляется она самостоятельно В дальнейшем выпадение
становится полным, при этом кишка имеет вид колбасообразной ци-
линдрической опухоли различной величины Если выпавшая кишка
долго остается невправленной, она отекает, кровоточит, покры-
вается фибринозно-гнойными наложениями, изъязвляется При
длительном выпадении, когда тонус сфинктера еще сохранен, воз-
можно ущемление кишки Описаны стучаи омертвения кишки и
развития перитонита
Выпадение обычно происходит после дефекации Вначале, когда
тонус мышц тазового дна и наружного жома сохранен, вправление
слизистой оболочки сопровождается болью и совершается с трудом
В дальнейшем при гипотонии мышц тазового дна кишка легко
вправляется, но и легко выпадает вновь В тяжелых случаях, осо-
бенно у ослабленных детей, кишка выпадает при каждом натужи-
вании и крике, причем вправление ее из-за выраженного отека и
утолщения становится затруднительным
Диагност ика чаще всего не представляет особых затрудне-
ний Ошибки возможны при недостаточном исследовании больно-
го, когда за пролабированную кишку принимают выпавший по-
лип Диагностическая ошибка может произойти при инвагинации,
если внедрившаяся часть кишки выпадает из заднего прохода Од-
нако анамнез, общее состояние ребенка, осмотр выпавшей киш-
238
ки и пальцевое ректальное исследование позволяют поставить пра-
вильный диагноз
Лечение начинают с консервативных мероприятий Нередко
для наступления выздоровления достаточно нормализовать функ-
цию кишечника и облегчить дефекацию Важно назначить рацио-
нальный режим питания (калорийная пища с ограничением балла-
стных веществ) При запоре внутрь дают подсолнечное или олив-
ковое масло по 1 десертной ложке 3—4 раза в день, регулярно про-
водят очистительные клизмы Необходимо приучить больного не
тужиться, для чего на месяц запрещают высаживать ребенка на гор-
шок Ребенок должен испражняться лежа на боку или на спине
Этого в сочетании с общеукрепляющим лечением в большинстве
случаев достаточно для выздоровления
Если выпавшая кишка не вправляется самостоятельно, ребенка
укладывают на живот и поднимают его ноги вверх, разводя их од-
новременно в стороны Смазав выпавшую кишку вазелиновым
маслом, постепенно и осторожно вправляют ее Начинают с цен-
тральной части выпавшей кишки, где виден ее просвет, вворачи-
вая внутрь выпавший участок По мере вправления центральной
части кишки наружная ее часть уходит внутрь сама После вправле-
ния кишки ребенка кладут на живот и сводят ягодицы При регу-
лярном проведении указанных мероприятий и соблюдении правиль-
ного режима выпадение прямой кишки у 90 —95% детей до
3 —4 лет удается излечить консервативно
Если консервативное лечение безуспешно, применяют инъек-
ции спирта в параректальную клетчатку по Мезеневу (склерозирую-
щая терапия) Данный метод приводит к асептическому воспале-
нию с последующим замещением рыхлой клетчатки плотной руб-
цовой тканью, удерживающей прямую кишку на месте Для инъ-
екции применяют 70% спирт из расчета 1,5 мл на 1 кг массы тела
Общее количество спирта для детей старшего возраста не должно
превышать 20 — 25 мл
Техника инъекции Под наркозом в положении ребенка
на спине с приведенными к животу ногами спирт инъецируют в трех
точках (сзади и с боков) под контролем II пальца левой руки, вве-
денного в прямую кишку Иглу вводят, отступя 1—1,5 см от задне-
го прохода, на глубину 5—6 см в параректальную клетчатку и в мо-
мент обратного выведения иглы вливают медленно спирт Выздо-
ровление наступает, как правило, после 1—2 инъекций Интер-
вал между повторными инъекциями составляет 3—4 нед
В крайне редких случаях при неуспешности склерозирующей те-
рапии (главным образом у детей старше 5 лет) показано оператив-
ное вмешательство Наиболее распространена операция Тирша Суть
ее заключается в том, что через два небольших разреза вокруг пря-
мой кишки через параректальную клетчатку проводят толстую шел-
ковую нить
239
4.18.2. Полипы прямой кишки
Доброкачественные одиночные полипы — самый частый вид ново-
образований прямой кишки у детей. Они возникают в основном в
возрасте от 3 до 6 лет. Мальчики и девочки заболевают одинаково
часто. Имеются указания на то, что в анамнезе у детей, страдающих
полипом прямой кишки, часто встречаются заболевания желудочно-
кишечного тракта. Следовательно, своевременное лечение этих за-
болеваний является профилактикой полипов прямой кишки.
Клиника и диагностика. Симптоматология полипа
весьма характерна. Родители замечают, что в конце дефекации у
ребенка выделяется алая кровь — от нескольких капель до значитель-
ной кровопотери. Кровотечение связано с травматизацией каловы-
ми массами слизистой оболочки полипа, богатой кровеносными со-
судами. После дефекации мать иногда отмечает «выпадение пря-
мой кишки», которая вправляется самостоятельно. В этих случаях
за выпавшую прямую кишку принимают пролабированный полип,
расположенный близко от заднего прохода или имеющий длинную
ножку.
Иногда происходит ущемление выпавшего полипа, что сопро-
вождается болью. Причиной тенезмов и учащенных позывов на
дефекацию может быть воспаление полипа,
Диагноз полипов прямой кишки не представляет больших зат-
руднений. Исследование начинают с осмотра области заднего про-
хода для исключения трещин и геморроя. При пальцевом ректаль-
ном исследовании, которому предшествует очистительная клизма,
удается пальпировать полипы, располагающиеся не выше 6—8 см
от заднего прохода. Для диагностики высоких полипов применяют
ректороманоскопию.
В случае выявления нескольких полипов говорят о полипозе
прямой кишки, который может быть изолированным или сопут-
ствовать полипозу расположенных выше отделов толстой кишки,
В таких случаях применяют рентгеноконтрастное исследование тол-
стой кишки —- ирригографию, а если имеется возможность, —
фиброколоноскопию.
Лечение, Полип удаляют с применением ректальных зеркал
или ректоскопа. Ножку полипа прошивают или применяют элект-
рокоагуляцию. При множественных полипах их с успехом удаляют
через фиброколоноскоп. Тотальный полипоз служит показанием к
проведению субтотальной или даже тотальной колэктомии.
4.18.3. Трещина заднего прохода
У детей трещины заднего прохода чаще всего возникают при хро-
ническом запоре. Плотные каловые массы вызывают надрывы сли-
зистой оболочки заднего прохода или нижнего отдела прямой киш-
240
ки. У некоторых детей в анамнезе имеются указания на длительным
понос, наличие остриц.
При упорном поносе слизистая оболочка прямой кишки отека-
ет, становится легко ранимой. Зуд в области заднего прохода, вы-
зываемый острицами, также может способствовать образованию
трещин. Иногда трещины возникают из-за надрывов слизистой
оболочки при рубцовом сужении заднего прохода.
Клиника и диагностика. Главный симптом при тре-
щине заднего прохода — резкая боль во время дефекации. Боясь
усиления боли, дети задерживают кал, что в свою очередь приво-
дит к уплотнению каловых масс и еще большей травматизаиии сли-
зистой оболочки с углублением трещин. В конце акта дефекации
выделяется несколько капель алой крови.
Трещины вначале бывают поверхностными, увидеть их можно
только при тщательном осмотре области заднего прохода и раздви-
гании анальных складок. Чаще они локализуются на задней полу-
окружности в виде продолговатой эрозии или небольшой ранки с
воспаленными краями. Задний проход обычно сомкнут. Попытка
ввести палец в прямую кишку вызывает сильное беспокойство и плач
ребенка. Заболевание может быть длительным. Самопроизвольно
трещины излечиваются редко.
Лечение начинают с мероприятий, направленных против ос-
новного заболевания. При запоре назначают послабляющую дие-
ту, внутрь дают подсолнечное или кукурузное масло. Для снятия
спазма наружного жома применяют теплые ванны с добавлением
раствора перманганата калия, свечи с анестезином, теплые клиз-
мы из настоя ромашки. Трещину прижигают 10% раствором нит-
рата серебра или ляписным карандашом, затем смазывают обезбо-
ливающей 33% анестезиновой мазью.
Лечение трещин, начатое в первые дни их возникновения, дает
хорошие результаты: вскоре происходит их заживление. При неэф-
фективности лечения длительно существующих трещин выполня-
ют спиртоновокаиновую блокаду по Аминеву. Для этого тонкой
иглой под трещину вводят 2 — 3 мл 0,25% раствора новокаина. Затем
под основание раны на глубину 1 см впрыскивают 70% спирт в ко-
личестве 1 — 2 мл в зависимости от размера трещины. Обычно для
полного заживления трещины бывает достаточно 1 — 2 инъекций.
4.18.4. Геморрой
Геморрой в детском возрасте встречается крайне редко, в основном
у детей 12—14 лет. Возникновению геморроя способствуют спазм
и нарушение оттока крови из геморроидальных вен при чрезмерно
длинной и подвижной сигмовидной кишке, болезни Гиршпрунга,
привычном запоре, портальной гипертензии.
Клиника и диагностика. Заболевание характеризуется
241
неприятными субъективными ощущениями, зудом, болью в обла-
сти заднего прохода При осмотре видны выходящие за пределы
сфинктера просвечивающие сквозь слизистую оболочку кишки узлы
синего цвета, спадающиеся после прекращения натуживания. Рек-
тальное пальцевое исследование, осмотр с помощью ректального
зеркала и ректороманоскопия позволяют провести диффе-
ренциальный диагноз между геморроем, трещиной
заднего прохода и полипом прямой кишки.
Лечение. Основным в лечении геморроя у детей является
устранение причин, вызывающих нарушение оттока крови из ге-
морроидальных вен. Геморроидальные узлы почти всегда полнос-
тью исчезают при регулировании отправлений кишечника: послаб-
ляющая диета, подсолнечное масло внутрь, клизмы, тщательный
туалет промежности после дефекации, сидячие ванны (вода ком-
натной температуры). При болях применяют свечи с анестезином,
теплые сидячие ванны.
В тех редких случаях, когда консервативное лечение безуспеш-
но, прибегают к инъекциям склерозирующих веществ, обкалыва-
нию узлов или оперативному их удалению.
5
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
5.1. Семиотика пороков развития и заболеваний
органов мочеполовой системы 244
5.2. Эмбриогенез органов мочевой системы 260
5.3. Аномалии почек и мочеточников 262
5.4. Аномалии мочевого протока 291
5.5. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспуска-
тельного канала 293
5.6. Недержание мочи 306
5.7. Аномалии развития и заболевания половых
органов 308
5.8. Неспецифические воспалительные заболе-
вания органов мочевой системы 322
5.9. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс 327
5.10. Мочекаменная болезнь 331
5.1. СЕМИОТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
И ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ
СИСТЕМЫ
Актуальность изучения проблемы урологических заболеваний в
детском возрасте обусловлена в первую очередь их высокой часто-
той, имеющей в последние годы тенденцию к увеличению, и теми
тяжелыми осложнениями (хроническая почечная недостаточность,
гипертензия), к которым они могут привести.
Пороки развития верхних и нижних мочевых путей клиничес-
ки обычно проявляются общими симптомами хронической инток-
сикации или болью в животе, изменениями в анализах мочи, на-
рушениями мочеиспускания. Изменения в анализах мочи нередко
выявляют случайно при профилактических обследованиях или пос-
ле перенесенных заболеваний (респираторно-вирусные инфекции,
пневмонии, кишечные инфекции и др.). Нечеткая клиническая
картина затрудняет диагностику урологических заболеваний, что
приводит к прогрессированию процесса и развитию осложнений,
угрожающих жизни больного.
Умение своевременно диагностировать пороки развития моче-
выделительной системы у детей является для врача чрезвычайно
важной задачей.
5.1.1. Симптом боли
Боль при урологических заболеваниях является нередким симптомом
и связана чаще всего с нарушением оттока мочи. Препятствие току
мочи в верхних мочевых путях ведет к перерастяжению лоханки, ча-
шечек и фиброзной капсулы почки, что сопровождается появлени-
ем боли в пояснице или животе в связи с наличием забрюшинно-
висцеральных связей, замыкающихся в солнечном сплетении.
Ощущение боли может быть острым при внезапном и полном
блоке мочеточника (почечная колика). При этом в результате рез-
кого повышения давления в лоханке возможен разрыв форник-
сов с проникновением мочи в паренхиму почки, откуда она уно-
сится по лимфатическим или венозным сосудам (пиелолимфати-
ческий или пиеловенозный рефлюкс). Из поврежденных сосудов
паренхимы кровь изливается в лоханку, что проявляется гемату-
рией. Однако на высоте болевого приступа гематурии может не
быть, поскольку моча из блокированной почки не попадает в
мочевой пузырь.
Выраженная боль в области почки отмечается и при воспали-
тельном процессе, сопровождающемся спазмом сосудов почки,
отеком интерстициальной ткани и напряжением фиброзной кап-
сулы. Длительный, но неполный блок оттоку мочи при обст-
244
руктивных уропатиях проявляется тупой ноющей болью в пояснич-
ной области или области живота, периодически усиливающейся
при обострении воспалительного процесса.
Блок на протяжении мочеточника вызывает боль, иррадииру-
ющую вниз живота и паховую область. При обструкции дисталь-
ного отдела мочеточника боль иррадиирует в половые органы и
бедро.
Боль внизу живота, сопровождающаяся учащением и болез-
ненностью мочеиспускания, свидетельствует о поражении моче-
вого пузыря или уретры, причем при воспалении уретры боль
сильнее в начале мочеиспускания, а при цистите — при его окон-
чании.
Поскольку дети, особенно младшего возраста, плохо локали-
зуют боль, то перед врачом нередко встает сложная задача по оп-
ределению источника болевых ощущений, что требует проведения
дифференциального диагноза с заболеваниями
органов брюшной полости, позвоночника и женских половых ор-
ганов. При этом возрастает роль тщательного сбора анамнеза и
различных методов исследования — пальпации, перкуссии моче-
вого пузыря, анализов мочи, регистрации ритма спонтанных мо-
чеиспусканий, экскреторной урографии, цистографии, ультразву-
кового сканирования, цистоскопии и др.
5.1.2. Изменения в анализах мочи
Несмотря на большое разнообразие пороков развития верхних
и нижних мочевых путей у детей, изменения в общих анализах
мочи довольно однотипны: лейкоцитурия, протеинурия, бакте-
риурия.
Лейкоцитурия. Число лейкоцитов в общем анализе мочи в нор-
ме в утренней порции не должно превышать у мальчиков 3—4, у
девочек — 10 в поле зрения. В сомнительных случаях для выяв-
ления скрытой лейкоцитурии рекомендуется выполнение более
точных проб — Нечипоренко (в норме в 1 мл мочи содержится не
более 2000 лейкоцитов и не более 1000 эритроцитов), Каковско-
го—Аддиса (в нормальной моче обнаруживают до 1 млн эритро-
цитов и 2 млн лейкоцитов за 24 ч), Амбурже (в норме за 1 мин в
моче определяется у мальчиков 1500 лейкоцитов и 1000 эритро-
цитов, у девочек — до 2000 лейкоцитов и до 1000 эритроцитов).
Следует помнить, что источником пиурии могут быть наружные
половые органы, поэтому их осмотр и тщательная санация перед
сбором анализа являются обязательными.
Протеинурия при урологических заболеваниях у детей редко до-
стигает высоких цифр, носит обычно следовой характер и сопро-
вождается лейкоцитурией.
Бактериурия — наиболее патогномоничный симптом воспали-
245
тельных заболевании на фоне пороков развигия мочевыдели iель-
ной системы у детей Выявляется она при сборе мочи на иериль
носгь В стационарах сбор мочи осуществляют после тщательного
туалета наружных половых органов с помощью уретрального кате-
тера в стерильную пробирку В условиях поликлиники забор мо-
жет быть осуществлен из средней порции мочи в стерильную по-
суду
Полученный результат оценивают в первую очередь с учеюм
вида возбудителя Если в посеве мочи на стерильность получен
рост грамотрицательной флоры (Е coll, Pioteus mnabilis, Ps
aeiugmosa, Seiiatia maicescens, Klebsiella pneumoniae и др), то
независимо от титра это свидетельствует о наличии баккриурии
В том случае, если в анализе мочи на стерильность получен рост
грамположительнои флоры (Staph epidei midis, Sti ept
pneumoniae и др ), результат оценивается в зависимости от тит-
ра содержание в 1 мл 50—100 тыс микробных тел является
допустимым, превышение этого уровня свидетельствует о бакте-
риурии
Гематурия не является характерным признаком уроло!ическои
патологии, но может наблюдаться при мочекаменной болезни
(особенно после почечной колики), при опухолях почек, а так-
же при травматических повреждениях верхних и нижних мочевых
путей
Изменения в анализах мочи в виде юйкоцитурии могут быть
результатом токсико-аллергическою поражения почек после пере-
несенных инфекционных заболеваний Нормализация анализов
мочи в этих случаях обычно происходит в течение 6 мес, не со-
провождается бактериурией и общеклиническими проявлениями
Лейкоцитурия наблюдается также при инфекции нижних мочевых
путей (циститах, уретритах) и пиелонефрите
Стойкая лейкоцитурия без бактериурии, особенно в сочетании
с расстройствами мочеиспускания, более характерна для инфек-
ции нижних мочевых путей Обследование таких больных в пер-
вую очередь нужно начинать с цистоскопии — единственного ме-
тода объективной диагностики циститов и уретритов
Длительные лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия на фоне
симптомов хронической интоксикации более характерны для пие-
лонефрита — неспецифического воспалительного процесса, про-
текающего с преимущественным поражением интерстициальной
ткани почки В детском возрасте пиелонефрит, как правило,
является вторичным и развивается на фоне разнообразных обструк-
тивных уропатии Поэтому больные требуют обязательного уроло-
гического обследования для выявления возможных пороков раз-
вития верхних и нижних мочевых путей (ультразвуковое сканиро-
вание, рентгенологические методы, цистоскопия, радионуклид-
ные методы и др)
246
5.1.3. Нарушения мочеиспускания
Разнообразные нарушения мочеиспускания — наиболее частые про-
явления урологической патологии Под нарушениями мочеиспус-
кания понимают симптомокомплекс, включающий изменение ча-
стоты мочеиспускания, недержание или задержку мочи, болезнен-
ные мочеиспускания, императивные позывы
Изменение частоты мочеиспускания. Частота мочеиспускания
зависит от возраста У новорожденного рефлекс на мочеиспуска-
ние осуществляется по типу безусловного, частота мочеиспуска-
ний достигает 20 раз в сутки По мере увеличения объема моче-
вого пузыря и оабилизации рефлекса мочеиспускания ребенок
начинает мочиться реже, до 5—6 раз в сутки Следует отметить,
что эффективный объем мочеиспускания при этом должен соот-
ветствовать возрастной норме (2—3 года — 50—90 мл, 4—5 лет —
100—150 мл, 6—9 лет — 150—200 мл, 10—12 лет — 200—250 мл,
13—15 лет — 250—350 мл)
Изменение частоты мочеиспускания возможно в сторону как
увеличения (поллакиурия), так и урежения (олигурия) Измене-
ния частоты мочеиспускания редко беспокоят родителей, обыч-
но на этот симптом обращают внимание при сочетании его с им-
перативными позывами, болевым симптомом или недержанием
мочи Тем не менее важно уметь выявить изменения частоты мо-
чеиспускания, что позволяет в дальнейшем правильно определить
план обследования больного Наиболее объективным методом яв-
ляется регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий в течение
дня с указанием времени мочеиспускания и эффективного объе-
ма Проведение исследования в течение 3—4 дней позволяет вра-
чу оценить частоту мочеиспускания и выявить возможные откло-
нения
Недержание мочи. Недержание мочи (непроизвольная потеря
мочи) является тяжелой социальной и гигиенической проблемой
для ребенка, а также одной из наиболее частых жалоб в детском
возрасте Выделяют дневное и ночное недержание мочи, недер-
жание мочи при сохраненном позыве на мочеиспускание, при
императивном позыве и, наоборот, при ослабленном или даже
полном отсутствии позыва Тотальное недержание мочи с отсут-
ствием позыва на мочеиспускание является симптомом глубокого
нарушения иннервации мочевого пузыря
Затрудненное мочеиспускание (задержка мочи) Напряжение,
беспокойство ребенка во время мочеиспускания при отсутствии бо-
левого синдрома является признаком затрудненного мочеиспуска-
ния Оно может наблюдаться с рождения ребенка, что более ха-
рактерно для разнообразных пороков развития, а может нарастать
постепенно или развиваться внезапно и привести к полной задер-
жке мочи Последние состояния более характерны для опухолевых
247
процессов или мочекаменной болезни (закупорка конкрементом
шейки мочевого пузыря или уретры)
Болезненное мочеиспускание. Боль над лобковым симфизом
(внизу живота) или в области промежности может возникать или
усиливаться либо по мере заполнения мочевого пузыря, либо в
конце мочеиспускания Наиболее част ой причиной болевого синд-
рома являются воспалительные изменения мочевыделитель-
ной системы, особенно нижних мочевых путей (циститы, урет-
риты)
Императивные позывы. В тех случаях, когда позыв на моче-
испускание сопровождается ощущением, что мочеиспускание про-
изойдет немедленно, говорят об императивных позывах Импе-
ративные позывы нередко сопровождаются неудержанием и недер-
жанием мочи и являются чаще всего признаком воспалительных
изменений нижних мочевых путей, хотя могут наблюдаться и при
их отсутствии Императивные позывы в таких стучаях связаны с
эпизодами резкого повышения внутрипузырнот о давления на фоне
нарушения функции детрузора
Таким образом, симптомокомплекс нарушения мочеиспускания
весьма разнообразен, однако можно выделить следующие основ-
ные группы заболеваний и пороков развития, вызывающих опи-
санные выше симптомы
I Пороки развития наружных половых органов и нижних мо-
чевых путей а) сопровождающиеся недержанием мочи при недо-
статочности сфинктера мочевого пузыря (тотальная эписпадия, эк-
строфия мочевого пузыря, б) сопровождающиеся затруднением
мочеиспускания на фоне препятствия оттоку мочи (рубцовый фи-
моз, меатальный стеноз, инфравезикальная обструкция), в) со-
провождающиеся тотальным недержанием мочи при сохраненном
акте мочеиспускания (внесфинкгерная эктопия устья мочеточ-
ника)
II Воспалительные изменения нижних мочевых путей (цисти-
ты, уретриты)
III Пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоноч-
ника, в том числе сочетающиеся с поражением спинного мозга
IV Травматические повреждения спинного мозга и нижних
мочевых путей
Обследование больного с нарушениями мочеиспускания долж-
но включать тщательное изучение анамнеза, осмотр, общий ана-
лиз мочи (при сомнительных результатах — выполнение анализа
мочи по Нечипоренко, Аддису—Каковскому), посев мочи на сте-
рильность, цистоскопию, функциональные методы исследования
уродинамики Обязательным является также рентгеновский сни-
мок пояснично-крестцового отдела позвоночника (прямой и бо-
ковой)
248
Рис 5 1 Ультразвуковая сканограмма почки ребенка (в норме)
Рис 5 2 Расширение коллекторной системы почки, истончение паренхи-
мы при нарушении оттока из верхних мочевых путей Ультразвуковая ска-
нограмма
5.1.4. Обследование ребенка
Методы исследования, применяемые при диагностике урологичес-
ких заболеваний, дают представление как о структуре, так и о
функции исследуемых органов Универсального метода, который
позволил бы решить обе задачи, нет При постановке диагноза
возникает необходимость в комплексном обследовании ребенка и
применении взаимодополняющих методов
Одним из основных скрининг-методов является ультразвуко-
вой Быстрый технический прогресс привел к расширению ди-
агностических возможностей эхографии, позволяющей получить
достаточно полное представление о структуре исследуемого орга-
на. Неинвазивиость метода делает его незаменимым в детской
практике.
Ультразвуковое исследование (рис 5 1) позволяет визуализи-
249
Рис 5 3 Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости В проекции
обеих почек — множественные тени конкрементов
ровать почки, определить их контуры, размеры, оценить состоя-
ние паренхимы и коллекторной системы, их соотношение, что
особенно важно при диагностике пороков развития, сопровожда-
ющихся нарушением отгока мочи (рис 5 2) С помощью этого
метода можно также выявить патологические образования в про
екции почек (опухоль) ипи парансфрально (посттравматические
гематомы), определить конкременты в коллекторной системе С
помощью ультразвукового сканирования можно обследовать и мо-
чевой пузырь, диагностируя в ряде случаев пузырно-мочеточни-
ковый рефлюкс
Ультразвуковой метод наряду с высокой информативностью о
структуре органа дает лишь косвенное представление о его функ-
ции, поэтому в зависимости от полученных данных требуется при-
менение других диагностических методов
Основными диагностическими методами в урологии остаются
рентгенологические, наиболее распространенными среди которых
являются экскреторная урография и цистография
Экскреторная урография состоит в выполнении серии рентге-
нограмм после внутривенного введения водорастворимых трииод-
250
Рис 5 4 Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости Аплазия
крестца и копчика
содержащих препаратов (верографин, трииодтраст, хайпек и др),
экскретируемых почками Выполнению урограмм предшествует
обзорный снимок брюшной полости, захватывающий область от
VI грудного позвонка до седалищных бугров Обзорный сни-
мок позволяет выявить тени, подозрительные на конкременты, в
проекции почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры
(рис 5 3) Кроме этого, производится оценка состояния костной
системы, в первую очередь пояснично-крестцового отдела, так как
его аномалии (spina bifida, агенезия крестца и копчика, сакрали-
зация, диастематомиелия и др ) часто сопровождаются пороками
развития мочевыделительной системы (рис 5 4)
Экскреторная урография (рис 5 5) может быть выполнена по
стандартной методике (из расчета 25 мл контрастного вещества на
один квадратный метр поверхности тела) или инфузионной Вы-
бор методики определяется степенью сохранности почечной фун-
кции, оценить которую позволяют анализ мочи по Зимницкому,
биохимические анализы крови (мочевина, остаточный азот кре-
атинин) и мочи дня определения клиренса по эндогенному креа
тинину В случаях нарушения экскреторной функции почек, а
также у детей грудного возраста получить необходимую информа-
251
Рис 5 5 Урограмма ребенка (в норме)
цию помогает инфузионная урография, заключающаяся во внут-
ривенном капельном введении (в течение 10—15 мин) двойной
дозы контрастного вещества, разведенного в равном количестве
5% раствора глюкозы
При стандартной методике после введения контрастного веще-
ства рентгеновские снимки выполняют с интервалами 5, 10,
15 мин, первые снимки — в положении больного лежа на спи-
не, последний — в положении стоя, что позволяет выявить па-
тологическую подвижность почек (смещаемость на расстояние бо-
лее высоты тела одного поясничного позвонка) При отсутствии
контрастирования коллекторной системы почек на 15-й минуте вы-
полняют отсроченные снимки через 30 мин, 1, 2, 4, 6 ч При
инфузионной урографии обычно выполняют отсроченные сним-
ки Экскреторная урография позволяет, с одной стороны, по вре-
мени начала контрастирования и его интенсивности оценить фун-
кцию почек, а с другой — определить структуру коллекторной
системы почек, мочеточников и мочевого пузыря
Обструктивные уропатии, вызванные анатомическими или
252
Рис 5 6 Расширение коллекторной системы почки при наличии препят-
ствия оттоку мочи в лоханочно-мочеточниковом сегменте Урограмма
функциональными препятствиями на различных уровнях, диаг-
ностируют по расширению коллекторной системы выше их
расположения расширение коллекторной системы почки — при
нарушении оттока в лоханочно-мочеточниковом сегменте
(рис 5 6), расширение мочеточника — при локализации препят-
ствия в области пузырно-мочеточникового соустья (рис 5 7)
Следует отметить, что монетообразная деформация чашечек по-
чек или сглаженность форникального аппарата при обычных раз-
мерах лоханки является не результатом нарушения оттока, а, как
правило, следствием склеротических изменении в паренхиме на
фоне пиелонефрита
Цистоуретрография — рентгеноконтрастное исследование моче-
вого пузыря и уретры В качестве контрастного вещества исполь-
зуют водорастворимые трийодсодержащие препараты 10% концен-
трации Перед исследованием ребенка просят помочиться, затем
в мочевой пузырь вводят уретральный катетер, измеряя количе-
ство остаточной мочи Мочевой пузырь заполняют теплым раство-
ром контрастного вещества до императивного позыва на мочеис-
253
Рис 5.7 Расширение коллек-
торной системы почки и мо-
четочника при наличии пре-
пятствия в пузырно-мочеточ-
никовом соустье Уро грамма
пускание. Выполняют рентгеновский снимок в прямой проекции
с обязательным захватом поясничной области (проекция почек)
При исследовании можно оценить форму мочевого пузыря, его
контуры (рис 5 8), наличие дивертикулов и дефектов наполне-
ния, а главное -- выявить возможный заброс контрастного веще-
ства в мочеточники и коллекторные системы почек — пузырно-
мочеточниковыи (пузырно-лоханочный) рефлюкс, который при
данном исследовании является пассивным (рис 5.9).
Большое диагнооическое значение имеет следующий рентге-
новский снимок, выполняемый во время мочеиспускания, —
микц ионная цистография, позволяющая выявить
активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс и оценить состояние
уретры на всем протяжении (рис. 5.10). Поэтому у матьчиков
рентгеновский снимок выполняют в латеропозиции (поворот в
У4). Микционная цистография является одним из методов диаг-
ностики инфравсзикальной обструкции — препятствия оттоку мочи
из мочевого пузыря. Расширение задней уретры у мальчиков яв-
ляется достоверным признаком этой паюлогии.
В связи с большой часто!ой пузырно-мочеточникового реф-
люкса в детском возрасте диагностическая ценность цистографии
неоспорима. Следует отметить, что цистография и экскреторная
урография являются взаимодополняющими методами, примене-
254
Рис. 5.8 Цистограмма (в норме).
ние которых позволяет получить достаточно полную информацию
о состоянии верхних и нижних мочевых путей.
Цистоуретроскопия — один из важных диагностических мето-
дов, применяемых в урологии. Цистоскопия позволяет достовер-
но диагностировать нередкие в детском возрасте циститы, выяв-
лять конкременты, новообразования в полости мочевого пузыря,
оценивать состояние устьев мочеточников и их расположение, уточ-
нять причину инфравезикальнои обструкции у мальчиков (клапа-
ны задней уретры, стриктуры и др.). В последних моделях цис-
тоскопов имеются специальные устройства, дающие возможность
произвести катетеризацию устьев мочеточников, выполнить био-
псию новообразований, удалить трансуретрально мелкие конкре-
менты. У девочек цистоскопию обязательно заканчивают калиб-
ровкой уретры для выявления меатального или ретромеатального
стеноза.
Радионуклидное исследование. Все описанные выше исследо-
вания несут в основном информацию о структурных изменениях
исследуемых органов и позволяют оценить их функцию лишь кос-
венно. Одним из методов, дающих оригинальную количествен-
255
Рис 5 9 Заброс контрастно-
го вещества из мочевого пу-
зыря в мочеточник и кол-
лекторную систему почки —
пассивный пузырно-моче-
точниковый рефлюкс Цис-
то грамма
ную информацию о функции органа, является радионуклидное
исследование В детской практике используют радионуклидную
ренографию, непрямую ренангиографию и динамическую не-
фросцинтиграфию Наиболее полную информацию можно полу-
чить при использовании радионуклидной ренангиографии Ме-
тод основан на исследовании процесса прохождения радиофарм-
препарата через сосудистую систему почек В качестве диагнос-
тического средства используют альбумин-"Тс или 1311-гиппуран
Результатом непрерывной регистрации радиоактивности над поч-
ками является кривая, отражающая процесс последовательного
заполнения препаратом артериального, капиллярного и венозного
русла почек Нарушение кровотока в почках наблюдается при
самой разнообразной урологической патологии С помощью ма-
тематической модели по степени снижения кровотока можно
оценить и количественно охарактеризовать степень нарушения
почечной функции Получаемые данные не только помогают в
диагностике, но и позволяют объективно подойти к выработке
показаний к оперативному вмешательству и прогнозировать ре-
зультаты лечения
В последние годы в детской урологической клинике приобре-
тают все большее значение методы исследования уродинамики ниж-
них мочевых путей Значимость их особенно велика при разнооб-
разных расстройствах мочеиспускания Существует большое число
256
Рис 5 10 Активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс Микиионная ии-
стоуретрограмма
способов объективной оценки уродинамики, однако наибольшее
распространение получили системы, позволяющие произвести
комплексное исследование как в фазу накопления мочи, так и в
фазу эвакуации
Изучение эвакуаторной функции начинают с урофлоуметрии —
динамической регистрации объемной скорости потока мочи во
время акта мочеиспускания (рис 5 11) Этот метод позволяет оце-
нить соотношение между проходимостью уретры и сократительном
способностью детрузора В норме средняя объемная скорость по-
тока мочи составляет от 11 — 14 мл/с (при объеме мочевого пузы-
ря до 200 мл) до 16—25 мл/с (при объеме мочевого пузыря бо-
лее 200 мл) Снижение объемной скорости мочеиспускания
(рис 5 12) позволяет заподозри1ь препятствие опоку мочи или
снижение сократительном силы детрузора Урофлоуметрия, являясь
неинвазивным методом, может быть применена у детей с двухлет-
него возраста и служит хорошим скрининг-тестом при подозрении
на инфравезикальную обструкцию
Для объективном оценки фазы наполнения мочевого пузыря
10-411
2э7
Рис. 5.11. Урофлоуграмма (в норме).
Рис. 5.12.Снижение объемной скорости потока мочи. Урофлоуграмма.
используется цистометрия — регистрация давления в мочевом пу-
зыре при его заполнении (рис. 5.13). Цистометрия может быть
прямой (регистрационный катетер вводят в мочевой пузырь путем
его надлобковой пункции) и непрямой (при трансуретральном
введении катетера). В норме по мере заполнения мочевого пузы-
ря вследствие эластичности детрузора давление в нем сохраняется
относительно постоянным и не превышает 5--10 см вод. ст. При
цистометрии регистрируется также объем, при котором возникает
первый позыв на мочеиспускание, и максимальный объем моче- ’
вого пузыря, оценивается стабильность детрузора, его способность
адаптироваться к новым условиям по мере накопления мочи.
Сдвиг порога чувствительности влево (в сторону уменьшения объе-
ма мочевого пузыря) свидетельствует о повышенной рефлектор-
ной возбудимости детрузора (гиперрефлексия), а сдвиг этих по-
казателей вправо — о ее снижении (гипорефлексия). Эпизоды
резких повышений внутрипузырного давления в фазу наполнения
говорят о нарушении адаптационных свойств детрузора (незатор-
моженный мочевой пузырь).
258
a
б
Рис. 5.13. Цистометрограммы.
а — в норме; б -- повышение порога чувствительности детрузора — гипорефлекгор-
ный мочевой пузырь; в — снижение uopoia чувствительности детрузора с эпизодами
резкого повышения внутри пузырного давления — типеррефзекюрпый незаюрможен-
ный мочевой пузырь.
Комплексное исследование акта мочеиспускания, особенно у
больных с недержанием мочи, предполагает оценку соотношения
работы детрузора и сфинктера (в норме они реципрокные) и на-
ряду с урофлоуметрией и цистометрией включает электромиогра-
фию анального сфинктера, ректоманометрию, проЛилометрию
уретры — исследование, позволяющее определить распределение
давления и его величину но всей длине уретры.
Ангиографическое исследование почек применяют в случаях ди-
10* 259
агностических трудностей при отсутствии функции почки, при по-
дозрении на ее удвоение, при опухолях почек, а также для выяв-
ления диспластических и склеротических процессов в паренхиме.
Информация, получаемая с помощью этого метода, велика, и
именно она в сомнительных случаях позволяет правильно поста-
вить диагноз.
5.2. ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Пороки развития органов мочевой системы по частоте прочно за-
нимают ведущее место среди всех эмбрио- и фетопатий, состав-
ляя среди них более 40%. Многие из них представляют непос-
редственную угрозу для жизни больного в связи с нарушением
оттока мочи, развитием пиелонефрита и почечной недостаточ-
ности (обструктивные уропатии). Другие в дальнейшем сказы-
ваются бесплодием (аномалии и пороки развития яичек и поло-
вых органов). Для понимания причин возникновения некоторых
пороков целесообразно кратко изложить эмбриогенез органов
мочевой системы.
Онто- и филогенетически различают три системы почек:
1) переднюю, или головную (предпочку), пронефрос; 2) первич-
ную (среднюю почку), вольфово тело, мезонефрос; 3) постоян-
ную (или окончательную) почку, метанефрос.
Пронефрос — парный орган, состоящий из 6—10 пар выде-
лительных канальцев (протонефридий). Располагается ближе к пе-
реднему концу тела. Протонефридии с помощью почечных во-
ронок сообщаются со вторичной полостью тела. Противополож-
ные концы выделительных канальцев соединяются с первичным
экскреторным каналом, открывающимся в целомическую по-
лость.
Рис. 5.14. Процесс восхождения и ротации почек (схема).
260
Мезонефрос появляется на 3-й неделе эмбриогенеза, еще до того
времени, как редуцируется пронефрос. Он располагается каудаль-
нее предпочки, состоит из сегментарных канальцев, соединяющих-
ся тем же экскреторным каналом — вольфовым протоком (проток
первичной почки). Кроме вольфова (мезонефрального), развива-
ется второй парный проток — мюллеров (парамезонефральный).
Краниальные концы мюллеровых протоков сообщаются с брюш-
ной полостью, каудальные — впадают в урогенитальный синус.
В дальнейшем у мужских особей мюллеровы ходы редуцируются,
а у женских из них образуются матка, трубы и влагалище. Воль-
фов проток редуцируется у женских особей, а у мужских дает на-
чало выводным протокам яичек. Мезонефрос полностью редуци-
руется к 12—14-й неделе.
Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона в период
атрофии мезонефроса из двух зачатков: метанефрогенной бласте-
мы и выпячивания вольфова протока. Из метанефрогенной бла-
стемы образуется секреторный аппарат, а из вольфова протока —
экскреторный (мочеточник, лоханка, чашечки и собирательные ка-
нальцы). Нарушения в соединении этих зачатков приводят к по-
явлению различных почечных аномалий и в первую очередь кис-
тозных.
На 7—8-й неделе эмбриогенеза начинается процесс восхожде-
ния почек. Вначале почки располагаются низко в тазу вблизи друг
от друга лоханками кпереди. Кровоснабжение их осуществляется
множественными сосудами, отходящими от тазовых ветвей аор-
ты. Тесное взаиморасположение метанефрогенных бластем может
привести к их слиянию и образованию единой почечной паренхи-
мы (подковообразная почка).
Процесс восхождения почек происходит за счет образования
новых артериальных стволов. Из стенки аорты появляется выпя-
чивание, врастающее в паренхиму и берущее на себя кровоснаб-
жение почки. Прежние почечные артерии постепенно облитери-
руются и рассасываются. Новообразованные артериальные ство-
лы, укорачиваясь, подтягивают почку кверху, при этом происхо-
дит ее некоторая ротация. Затем образуются новые сосуды, отхо-
дящие от аорты выше прежних, и т. д., и почка, как по лестни-
це, с их помощью совершает процесс восхождения и ротации
(рис 5.14). У 1/ людей предварительно образованные артериаль-
ные стволы не рассасываются (аберрантные сосуды), вызывая в
ряде случаев сдавление мочеточника и развитие гидронефроза.
При нарушении эмбриогенеза почка может остановиться на пути
восхождения, будучи фиксирована несколькими артериальными
стволами (дистопия почки).
Мочеточниковый зачаток образуется на 5—6-й неделе эмбрио-
генеза, отходя вверх от каудального отдела вольфова канала. Пос-
ледний трансформируется в пузырно-мочеточниковый сегмент,
261
образуя также заднюю уретру, семявыносящие протоки и семен-
ные пузырьки. Нарушение взаимоотношения и дифференциации
мочеточникового зачатка и вольфова протока приводит к эктопии
устьев мочеточников.
5.3. АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения,
величины и структуры почек.
Аномалии количества включают агенезию и третью, добавочную
почку.
Аномалии положения представлены различными видами дисто-
пии почек.
Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение по-
чек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения.
К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S- и
I-образные почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипопла-
зию, удвоение почки и кистозные аномалии.
5.3.1. Агенезия почки
Отсутствие закладки органа встречается с частотой 1 на 1000 но-
ворожденных. Двусторонняя почечная агенезия отмечается в 4 раза
реже односторонней и преимущественно у плодов мужского пола
(в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) не-
жизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Однако описа-
ны казуистические наблюдения довольно длительного выживания.
Это можно объяснить замечательной особенностью детского орга-
низма, когда другие органы выполняют функцию пораженного
или полностью вышедшего из строя органа. При этом функция
выделения осуществляется печенью, кишечником, кожей и лег-
кими.
Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пу-
зыря, дисплазией половых органов, нередко с легочной гипо-
плазией, менингоцеле и другими врожденными пороками.
Клиника и диагностика. Односторонняя почеч-
ная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы
с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответ-
ствующий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мо-
чевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная поч-
ка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выдели-
тельную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессим-
птомно.
Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации уве-
262
Рис 5 15 Агенезия левой почки. Левая почечная артерия нс выявляется
Брюшная аортограмма
личенной безболезненной почки, однако диагноз можно поста-
вить на основании углубленного рентгеноурологического исследо-
вания (экскреторная урография, цистоскопия, почечная ангио-
графия).
При урографии появление контраста на стороне агенезии отсут-
ствует. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья
мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангио-
графия указывает на отсутствие почечной артерии (рис 5.15).
5.3.2. Добавочная почка
Добавочная почка — чрезвычайно редкая аномалия. К настояще-
му времени описано немногим более 100 наблюдений Образова-
ние добавочной почки связывают с отпочкованием участка мета-
нефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи
основной, располагаясь выше или ниже ее Добавочная (третья)
263
Рис 5 16 Подвздошная дистопия правой почки Ретроградная пиелограмма
почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анато-
мическое строение Кровоснабжается она отдельно за счет арте-
рии, отходящих о г аорты Мочеточник обычно впадает в моче-
вой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован
или сообщаться с мочеточником основной почки Описаны слу-
чаи слепого окончания мочеточника
Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удво-
енной почки Различие заключается в том, что при удвоении со-
бирательная система нижнего сегмента почки представлена двумя
большими чашечками, а верхнего — одной Сегменты удвоенной
почки находя 1ся в интимной близости и образуют неразрывный
KOHiyp паренхимы В случае же добавочной почки ее паренхима
01 далена от основной почки, а коллекторная система содержит три
чашечки как и основная, только в миниатюре
К I и н и к а и диагностик а Клиническое значение
добавочная почка приобрелаег лишь при эктопии устья мочеточ-
ника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследствие
восиачик ibHOio опухолевою иди другого патологического про-
цесса
264
Рис 5 17 Тазовая дистопия почки Ретроградная пиелограмма
Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной
урографии, ретроградной пиелографии, аортографии
Лечение при заболевании добавочной почки обычно закиоча
ется в нефрэктомии ввиду малой функциональной ценности
5.3.3. Дистопия почек
Под этим названием понимают необычное расположение почек в
связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения Ча-
стота аномалии в среднем 1 800 Дистопия почки чаше наблюла
ется у лиц мужского пола
Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны
дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже
дистопия, тем нейтральнее расположена почечная лоханка Дис-
топированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабже-
ния, сосуды ее короткие и 01раничивают сменяемость почки
Функциональное состояние дистопированнои почки обычно сни-
жено Почка, как правило, имеет дольчатое строение Форма ес
может быть самой разнообразной — овапьнои, грушевидной, уп-
лощенной и неправильной
Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную
Рис 5 18 Пере крестная листопия левой почки Экскреторная программа
К высокой дистопии относится внутригрудная почка Это очень
редкая аномалия К настоящему времени в мировой литературе
количество ее описаний не превышает 90 При внупгригруднои ди-
стопии почка обычно входит в состав диафра! мальной грыжи
Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь
Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, под-
вздошная и тазовая
При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка
находится на уровне IV поясничного позвонка Почечная артерия
отходит обычно выше бифуркации аорты Почка смещается огра-
ниченно
Подвздошная дистопия (рис 5 16) характеризуется более вы-
раженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уров-
не Ц— St По сравнению с пояснично-дистопированной почкой
отмечается ее смещение медиа шно Почечные артерии, как пра-
вило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии
или аорты в месте бифуркации Подвижности почки при измене-
нии положения гела практически нет
266
Тазовая почка располагается по средней линии под бифур-
кацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря
(рис 5 17) Может иметь самую причудливую форму Как прави-
ло, гипоплазирована в той или иной степени Сосуды почки обыч-
но рассыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или
различных тазовых артерий
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или под-
вздошной дистопиеи контралатеральной почки
Перекрестная дистопия (рис 5 18) характеризуется смещени-
ем почки контралатерально При этом, как правило, обе почки
срастаются, образуя S- или I-образную почку Мочеточник, дре-
нирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на
обычном месте Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычно-
го с ипси- или контралатеральной стороны Частота перекрестной
дистопии почки 1 10 000 — 1 12 000
Описана двусторонняя перекрестная дистопия, которая встре-
чается исключительно редко
Клиника и диагностика При дистопии почки
клиническая картина обусловлена аномальным расположением орга-
на Ведущим симптомом является боль, возникающая при пере-
мене положения тела, физическом напряжении, метеоризме При
перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной
области и иррадиирует в паховую область противоположной сторо-
ны Поскольку дистопированная почка поражается патологическим
процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пие-
лонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, неред-
ко присоединяются симптомы указанных заболеваний Внутригруд-
ная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной
рентгенографии может симулировать опухоль средостения
При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпирует-
ся в виде слабоболезненного малоподвижного образования
Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а
в случае резкого снижения функции почки — при ретроградной
пиелографии Отмечают характерные признаки дистопии ротацию
и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагнос-
тике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особен-
но в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, кото-
рый, как и дистопированная почка, характеризуется низкой ло-
кализацией и малой смещаемостью почки Однако на урограммах
при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное рас-
положение лоханки и извитый длинный мочеточник Иногда раз-
граничить это состояние помогает лишь почечная ангиография,
выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинен-
ную — при нефроптозе
Лечение Отношение к дистопии почки максималы о кон-
267
сервативное Операцию обычно производят при дистопии, ослож-
ненной гидронефрозом или калькулезом В случаях гибели дис-
топированной почки выполняют нефрэктомию Оперативное пе-
ремещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснаб-
жения и малого калибра сосудов
5.3.4. Подковообразная почка
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий
Различают симметричные и асимметричные формы сращения
К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-,
L- и I-образные почки
При подковообразной аномалии развития почки срастаются од-
ноименными концами, почечная паренхима имеет вид подковы
Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхож-
дения и ротации почек Подковообразная почка расположена
ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпере-
ди или латерально Кровоснабжение, как правило, осуществля-
ется множественными артериями, отходящими от брюшной аор-
ты или ее ветвей
Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами На
месте соединения почек имеется перешеек, представленный соеди-
нительной тканью или полноценной почечной паренхимой, неред-
ко имеющей обособленное кровообращение Перешеек находится
впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может распо-
лагаться между ними или позади них
Аномалия встречается у новорожденных с частотой 1 400 —
1 500, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномали-
ями и пороками развития Дистопированное расположение, сла-
бая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие
факторы способе гвуют тому, что подковообразная почка легко под-
вергается травматическим воздействиям
Клиника и диагностика Основным клиническим
признаком подковообразной почки является симптом Ровзинга,
который заключается в возникновении боли при разгибании ту-
ловища Появление болевого приступа связано со сдавлением со-
судов и аортального сплетения перешейком почки Нередко боль
имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсически-
ми явлениями
Подковообразную почку можно определить при глубокой паль-
пации живота в виде плотного малоподвижного образования
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка
выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или
вверх Наиболее четко контуры почки выявляются при ангио-
графии в фазе нефрограммы
268
Рис. 5.19. Взаимоотношение осей почек (схема),
а — в норме; б — при подковообразной почке.
Рис. 5.20. Подковообразная почка. Экскреторная урограмма.
Рис 5 21 L-образная почка
(схема)
Рис 5 22 S-образная почка (схема)
Рис 5 23 1-образная поч-
ка (схе via)
На экскреторных урограммах подково-
образная почка характеризуется ротацией
чашечно-лоханочной системы и изменени-
ем угла, составленного продольными ося-
ми сросшихся почек Ести в норме этот
угол открыт книзу, то при подковообраз-
ной почке — кверху (рис 5 19) Тени
мочеточников обрисовывают «вазу для
цветов» отойдя от лоханок, мочеточни-
ки расходятся в стороны затем по пути в
мочевой пузырь постепенно сближаются
(рис 5 20)
Лечение Операцию при подко-
вообразной почке обычно производят
лишь при развитии осложнений (гидро-
нефроз, камни, опухоль и др ) С целью
выявления характера кровоснабжения пе-
ред операцией целесообразно выполнить
почечную ангиографию
5.3.5. Галетообразная почка
Плоскоовальное образование, располо-
женное на уровне промонтория или ниже
Формируется в результате срастания двух почек обоими концами
еще до начала их ротации Кровоснабжение галетообразной поч-
270
ки осуществляйся множественными сосудами, входящими ог би-
фуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную па-
ренхиму Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укороче-
ны Аномалия встречается с частотой 1 26 000
Диагностика основывается на данных пальпации брюш-
ной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на
результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии
5.3.6. Асимметричные формы сращения
Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий Они харак-
теризуются соединением почек противоположными концами В слу-
чае S- и L-образнои почки продольные оси сросшихся почек па-
раллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпен-
дикулярны друг к другу (рис 5 21) Лоханки S-образной почки об-
ращены в противоположные стороны (рис 5 22) L-образная поч-
ка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в
противоположную сторону При этом почки срастаются, образуя
единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными
медиально (рис 5 23)
Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние
органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемию и воз-
никновение ботеи
Д и а I н о с т и к а Аномалии выявляют при экскреторной
урографии и сканировании почек В случае необходимости вы-
полнения операции (удаление камней, пластика по поводу урос-
таза) показано проведение почечной ангиографии Оперативные
вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за слож-
ности кровоснабжения
5.3.7. Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недораз-
вития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием моче-
точника Порок формируется в раннем эмбриональном периоде,
до образования нефронов Различают две формы аплазии почек -
большую и малую При первой форме почка представлена комоч-
ком фибролипоматознои ткани и небольшими кистами Нефро-
ны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник
Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистознои
массы с небольшим количеством функционирующих нефронов
Мочеточник истончен, имеет *устье, но нередко не доходит до
почечной паренхимы, заканчиваясь слепо Аплазированная поч-
ка не имеет поханки и сформированной почечной ножки Часто-
та аномалии котеблется or 1 700 до 1 500 У мальчиков она встре-
чается чаще, чем у девочек
271
Клиника и диагностика Обычно аплазированная
почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при за-
болеваниях контралатеральной почки Некоторые больные предъяв-
ляют жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавле-
нием нервных окончании разрастающейся фиброзной тканью или
увеличивающимися кистами
Выявление аплазии почки основывается на данных ренггено-
ло1ических и инструментальных методов исследования На обзор-
ной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной
почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками На
фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при
хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах
в виде небольшого комочка
При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не
выявляются
Аплазию следует дифференцировать от нефунк-
ционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки Отличить
почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, кальку-
леза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная
пиелография и аортография
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной парен-
химы При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный
(с той же стороны) мочеполовой аппарат мочеточник отсутствует
либо представлен фиброзным тяжем или заканчивается слепо,
имеется гемиатрофия мочепузырного треугольника, яичко отсут-
ствует или не опущено Дифференциальной диагностике помога-
ет цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине слу-
чаев устье соответствующего мочеточника
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие фун-
кционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, мо-
четочника, проходимого на всем протяжении, и визуализация
сосудистой ножки при аортографии
Лечение Необходимость лечебных мероприятий при апла-
зии почки возникает в трех случаях 1) при резко выраженной боли
в области почки, 2) при развитии нефрогенной гипертензии, 3) при
рефлюксе в гипоплазированный мочеточник Лечение заключается
в выполнении урелеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника)
5.3.8. Гипоплазия почек
Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с на-
рушением развития метанефрогенной бластемы в результате недо-
статочного кровоснабжения Аномалия встречается примерно с
гакой же частотой, что и аплазия почки
Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой
нормально сформированный орган в миниатюре На разрезе ее
272
Рис 5 24 Ангиограмма при гипоплазии правой почки Фаза нефрограммы
хорошо определяются корковый и мозговой слои Однако гисто-
логическое исследование выявляет изменения, позволяющие вы-
делить три формы гипоплазии
• простая гипоплазия,
• гипоплазия с олигонефрониеи,
• гипоплазия с дисплазиеи
Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением
числа чашечек и нефронов При второй форме сменьшение коли-
чества клубочков сочетается с увеличением их диаметра фиброзом
интерстициа гьной ткани, расширением канальнев Гипоплазия с
дисплазией проявчяегся развитием соединительнотканных или мы
шечных муфт вокруг первичных канальцев Имеются клубочковые
или канальцевые кисты, а также включения лимфоидном, хряще-
вой и костной ткани Эта форма гипоплазии в отличие от двух
первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей
273
Клиника и диагностика Односторонняя i и по-
ил азия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмече-
но, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонеф-
ритом и зачастую служит источником развития нефрогенной ги
пертензии
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые
годы и даже недели жизни ребенка Дети отстают в росте и раз-
витии Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повыше-
ние температуры тела, признаки рахита Отмечается выраженное
снижение концентрационной функции почек Однако данные
биохимических исследовании крови еще длительное время остаются
нормальными Артериальное давление также обычно нормальное
и повышается лишь при развитии уремии Заболевание нередко
осложняется тяжело протекающим пиелонефритом Бочьшинство
детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от
уремии в первые годы жизни
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рени ено
логическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонеф-
рита На экскреторных урограммах отмечается уменьшение раз-
меров почки с хорошо контрастированной коллекторной систе-
мой Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно
дилатирована
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при
пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме На урограм
мах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной
почки
Большую помощь в дифференциальной диаг-
ностике оказывает почечная ангиография (рис 5 24) При
гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем про-
тяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангио-
грамма напоминает картину обгорелого дерева
Биопсия почки также может принести пользу, однако практи
чески ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена
Лечение В случаях односторонней гипоплазии, ослож-
ненной пиелонефритом и гипертензиеи, лечение обычно сводится
к нефрэктомии
При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой
почечной недостаточностью, спасти больного может только дву-
сторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки
5.3.9. Кистозные аномалии
Кистозные аномалии почек отмечаются с частотой 1 250 однако
ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в
зрелом возрасте Самым частым из кистозных поражении являет-
ся поликистоз почек (рис 5 25)
274
Рис 5 25 Различны^ формы ( а—ж ) кистозного поражения почек (схема)
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная
болезнь) —- наследственная аномалия, поражающая обе почки По-
ликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминан-
тно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злока-
чественный поликистоз детского возраста — рецессивно
Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза
в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев мета-
нефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачат-
ка Немаловажную роль при этом играет недостаточное крово-
снабжение почечной паренхимы Образующиеся кисты разделя-
ются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные Гломеру-
лярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэто-
му не увеличиваются Они встречаются у новорожденных, харак-
терно раннее развитие почечной недостаточности, что приводит
к скорой тибепи ребенка Тубуяярные кисты образуются из из-
витых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок
Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи
с затруднением опорожнения
В раннем детском возрасте кисты мелкие, расположены как в
мозговом, так и в корковом слое Между ними определяется пол-
ноценная паренхима без диспластических изменении У детей стар-
шего возраста и взрослых почки значительно увеличены, дефор-
мированы за счет многочисленных кист различной величины
Лоханка и чашечки удлинены и деформированы Скудные остро-
275
вки паренхимы сдавлены напряженными кистами, нередки изме-
нения по типу интерстициального нефрита
Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживаются кис-
тозные изменения печени, у 4% — селезенки, реже — легких,
поджелудочной железы, яичников
Клиника и диагностика Поликистоз почек в
разных возрастных группах проявляется различно Чем чаще воз-
никают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание
У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жесто-
ким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии
У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в по-
яснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией
(в 70%) Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия
Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки В по-
добных случаях важно выяснить семейный анамнез, что облегчит
диагностику Присоединение пиелонефрита характеризуется соот-
ветствующими изменениями в анализах мочи, прогрессирующим
развитием почечной недостаточности
Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урогра-
фии, сканирования и почечной ангиографии
На урограммах при сохраненной функции определяются увели
ченные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовид-
ной деформацией последних Однако нередко на ранних стадиях
урографическая картина непоказательна Сканирование выявляет
увеличение почки и дефекты паренхимы в связи с неравномерным
накоплением изотопа При ангиографическом исследовании опре-
деляются истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание ар-
териальных ветвей Нефрограмма имеет пятнистый вид
Дифференциальный диагноз следует проводить
с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса
При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда явля-
ется двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые
чаше поражают одну почку Отличить поликистоз от опухоли Виль-
мса позволяет ангиография, которая при наличии опухоли выяв
ляет увеличение только одною участка почки и его повышенную
васкуляризацию
Лечение Цель лечения — борьба с присоединившимися
пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитно-
го баланса Любое оперативное вмешательство у больною с поли-
кистозом почек значительно утяжеляет его состояние Тем не ме-
нее оно становится необходимым при профузном почечном кро-
вотечении, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии зло-
качественной опухоли почки
Поскольку артериальная гипертензия трудно поддается медика-
ментозной терапии, предпринимают паллиативные операции, на-
правленные на улучшение кровоснабжения почечной паренхимы
276
Рис 5 26 Двустороннее удвоение мочеючников Экскреторная урограмма
Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипункту-
ра) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком
сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой
ножке В терминальной стадии почечной недостаточности прибе-
гают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки
Прогноз при поликистозе, как правило, неблагоприят-
ный Больные редко живут более 10—12 лет после начала клини-
ческих проявлений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лег)
выживания при доброкачественном течении заболевания
Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губ-
чатыми пирамидами) Это довольно редкая врожденная наслед-
ственная аномалия, при которой кистозно расширены собиратель-
ные трубки пирамид Аномалия обычно ничем клинически не
проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-
ЦИноза, калькулеза или пиелонефрита Однако у половины но-
сителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются
постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейко-
цитурия
277
Диагноз ставят на основании данных экскреторной уро-
графии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид)
Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требу-
ется.
Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или
значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и
лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен
Иногда к почке, по виду напоминающей кисть винограда, присо-
единяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Дву-
сторонняя аномалия несовместима с жизнью. При одностороннем
поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавле-
ния окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию.
Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характери-
зующаяся замещением участка почки многокамерной кистой, не
сообщающейся с лоханкой. Остальная часть паренхимы не изме-
нена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее уда-
ется пропальпировать через брюшную стенку. На урограммах оп-
ределяется дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием
чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосу-
дистым.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при
развитии осложнений (литиаз, пиелонефрит), при этом выпол-
няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.
Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой
или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступа-
ющее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превышает
10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморра-
гическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюдается
дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, саль-
ные массы, зубы.
Клиника и диагностика. Наиболее характерными
признаками солитарной кисты являются тупая боль в области поч-
ки и транзиторная гематурия. В случае нагноения кисты боль
усиливается, повышается температура. В ряде случаев заболева-
ние осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией
Диагноз ставят с помощью урографии, выявляющей серповид-
ный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек
В случае гематурии кисту следует дифференцировать
от опухоли почки на основании данных реновазографии, характе-
ризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны
просветления.
Лечение заключается в вылущивании кисты, если позво-
ляет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полос-
ти околопочечной жировой клетчаткой.
Прогноз в отдаленные сроки после операции благопри-
ятный.
278
Рис. 5.27. Неполное удвоение правого мочеточника Стрелкой указано ме-
сто слияния мочеточников Экскреторная уро грамма
5.3.10. Удвоение ночек и мочеточников
Это самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 но-
ворожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчи-
ков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение
аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в
самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную
бластему.
Верхний сегмент почки составляет около ’Д всей почечной па-
ренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в
отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя
и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каж-
дый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кро-
вообращение из аорты.
Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, про-
ходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впа-
дают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один
ствол на том или ином уровне(рис. 5.26). При слиянии моче-
точников речь идет о неполном их удвоении (рис. 5 27). Это со-
279
Рис 5 28 Удвоение левой почки и мочеточника Верхний сегмент почки
не функционирует Экскреторная урограмма
1 — нефункнионируюшии сегмент почки, 2 - мегауретер, 3 — уретероцеле
стояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюк-
са, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением
ветвей мочеточника Уретероуретеральный рефлюкс является
функциональным препятствием, способствующим застою мочи,
развитию пиелонефрита При полном удвоении мочеточника
основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной
почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а вто-
рой — рядом или дистальнее (закон Веигерта—Мейера) Неред-
ко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что при-
водит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет
мочевого пузыря (урегероцеле) и расширению мочеточника (ме-
гауретер) (рис 5 28)
Клиника и диагностика Удвоение мочеточников
в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового реф-
люкса ввиду неполноценности замыкательною механизма устьев
Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоен-
ной почки
280
Аномальное строение почки и мочеточников способствует раз-
витию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%),
среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее ча-
сто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызы-
вая вторичное сморщивание паренхимы При этом соответствую-
щий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширен-
ным, извитым (мегауретер)
Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без
каких-либо жалоб и клинических проявлении Аномалия обнару-
живается обычно при обследовании по поводу пиелонефрита
На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выяв-
ляться вследствие его функциональной неполноценности Одна-
ко опосредованно можно судить о его существовании на основа-
нии смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшен-
ного количества чашечек
При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять от-
сроченные снимки через 1—6 ч
При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаружива-
ется дистальнее основного Наличие большого уретероцеле затруд-
няет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифици-
ровать устья мочеточника
Лечение Оперативное лечение при удвоении почек и мо-
четочников показано в следующих случаях
▲ при полной анатомической и функциональной деструкции
Рис 5 29 Варианты эктопии мочеточника (схема)
а — у девочек (1 —- в уретру 2 во впмалище, 3 - в матку), б — у мальчиков (1 -
в семявыносящим проток 2 — в семенной пхзырек)
2S1
одного или обоих сегментов почки (производят геминефрурегерэк-
томию или нефрэктомию),
▲ при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают урете-
роуретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, про-
изводят антирефлюксную операцию — подслизистую туннелизацию
мочеточников одним блоком);
▲ при наличии уретероцеле (показано его иссечение с неоим-
плантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели со-
ответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а
удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник макси-
мально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпи-
емы культи)
5.3.11. Эктопия устья мочеточника
Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его
устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или
впадает в соседние органы
В большинстве случаев эктопия встречается при полном удво-
ении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказыват-
ся мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку Значительно реже
отмечается эктопия основного или солитарного мочеточника По
статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточни-
ка имеет место в 10% случаев, причем у девочек в 4 раза чаще,
чем у мальчиков У девочек возможна эктопия в производные уро-
генитального синуса (шейка мочевого пузыря, уретра, преддверие
влагалища) и мюллеровых (парамезонефрических) протоков (вла-
галище, матка), у мальчиков — в производные вольфовых прото-
ков (задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие прото-
ки, придаток яичка) (рис 5 29) Крайне редко у детей обоего пола
мочеточник открывается в прямую кишку
Жалобы больных и клиническая картина определяются видом
эктопии При шеечной и уретральной эктопии основной жалобой
является недержание мочи наряду с сохраненными позывами к мо-
чеиспусканию и нормальными микциями В анализах мочи —
умеренные изменения в связи с нередким развитием пиелонеф-
рита в соответствующем сегменте почки
Диагноз ставят на основании экскреторной урографии с
отсроченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии
(возможен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоурез-
роскопии Некоторую помощь может оказать проба с введением в
мочевой пузырь по баллонированному катетеру метиленового си-
него Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетель-
ствует о наличии уретральной эктопии мочеточника
Вестибулярная (парауретральная) эктопия. Диагностика обычно
не вызывает затруднении Устье мочеточника доступно наружному
282
осмотру. Иногда эктопированное устье открывается на девственной
плеве (гименальная эктопия) и определяется по выделению окра-
шенной мочи при внутривенном введении индигокармина.
Диагноз уточняют с помощью экскреторной урографии и
ретроградной пиелографии (фистулографии)
Вагинальная и маточная эктопия. Диагностика весьма слож-
на. Больные могут долго и безуспешно лечиться у терапевта и
гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку
жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и
воспалению в области промежности и наружных половых орга-
нов. Отмечаются симптомы пиелонефрита (боль в боку, лихо-
радка, рвота) без характерных изменений в моче При ректаль-
ном исследовании можно определить увеличение и болезненность
матки.
В отличие от девочек у мальчиков эктопия мочеточника
обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дисто-
пированное устье у них открывается проксимальнее наружного
сфинктера уретры В связи с этим распознавание аномалии
встречает большие трудности. Симптоматика бедна; она включает
дизурические явления, боль в малом тазе, усиливающуюся при
дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоци-
турию. При пальцевом исследовании через прямую кишку опре-
Рис. 5 30 Причины врожденного гидронефроза (схема)
1 — стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, 2 — добавочный сосуд, 3 — фикси-
рованный перегиб мочеточника, 4 — высокое отхождение мочеточника, 5 — эмбри-
ональные спаики, 6 — клапан мочеточника
283
деляется болезненное кистозное образование в области предста-
тельной железы
Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей
увеличение семенного бугорка Определенную помощь в диагнос-
тике оказывают везикуло- и эпидидимография
Кишечная эктопия мочеточника относится к разряду казуис-
тики Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного
выявления при ректороманоскопии Однако следует помнить о
существовании этой аномалии и в случае неясных болей в жи-
воте и боку проводить урологическое исследование, несмотря на
отсутствие изменений в моче
Лечение при эктопии устья мочеточника оперативное
Основным методом является удаление эктопированного мочеточ-
ника вместе с сегментом почки ввиду обычно резкого наруше-
ния функции почки и выраженного пиелонефритического про-
цесса Значительно реже (примерно в 10% случаев), когда поч-
ка не поражена пиелонефритом, возможно наложение межлоха-
ночного или межмочеточникового анастомоза
5.3.12. Гидронефроз
Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек,
возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоха-
ночно-мочеточникового сегмента
Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатоми-
ческими (рис 5 30), в число которых входят стеноз лоханочно-
мочеточникового сегмента, эмбриональные тяжи и спайки, фик-
сированный перегиб мочеточника, высокое отхождение мочеточ-
ника, нижнеполюсной сосуд, пережимающий лоханочно-моче-
точниковый сегмент, клапан мочеточника, и функциональными,
обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки
сегмента и нарушением проходимости перистальтической волны
в нем
Наиболее частой причиной гидронефроза в детском возрасте
является стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента Возник-
новение его связано с нарушением процесса реканализации мо-
четочника в эмбриогенезе Следствием антенатального воспале-
ния являются эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его
извне или вызывающие фиксированный перегиб У части боль-
ных затруднение опорожнения лоханки связано с добавочными
(аберрантными) нижнеполюсными сосудами, постоянная пуль-
сация которых может приводить к склеротическим изменениям в
стенке мочеточника и нарушению его проходимости Высокое
отхождение мочеточника является следствием врожденной ано-
малии и приводит к преимущественному расширению нижней
части лоханки Одной из причин гидронефроза являются клапа-
284
ны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточ-
никового сегмента и либо представляющие собой складку слизи-
стой оболочки (слизистые клапаны), либо в их состав входят все
слои мочеточника (истиные клапаны)
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза,
патогенез его сходен во всех случаях Задержка мочи в лоханке
вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную
атрофию почечной паренхимы Скорость развития этого процес-
са связана со степенью обструкции и типом лоханки При внут-
рипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее При на-
личии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с
функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертро-
фии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягива-
ется, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную
форму, значительно расширяются их стенки
Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка дли-
тельное время остается работоспособной Спасают почку пиело-
Рис 5 31 Ультразвуковое исследование почек
а — значительное расширение коплскториои системы почки, б — ультразвуковая ска
нограмма в норме
285
Рис. 5.32. Левосторонний гидронефроз. Отсроченная экскреторная урограмма
ренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит
к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс).
При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв фор-
никальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное про-
странство, откуда уносится по венозным и лимфатическим сосу-
дам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе
с тем пиелоренальные рефлюксы приводят к ухудшению кровоснаб-
жения паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению та-
кого грозного осложнения гидронефроза, как пиелонефрит, встре-
чающийся у 87% больных.
Клиника и диагностика Основными клиничес-
кими проявлениями гидронефроза являются болевой синдром, из-
менения в анализах мочи и симптом пальпируемой опухоли в жи-
воте. Болевой синдром отмечается у 80% больных. Боли носят
разнообразный характер — от ноющих тупых до приступов почеч-
ной колики. Частота и интенсивность боли связаны с присоеди-
нением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на
фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется
286
в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в
поясничной области. Изменения в анализах мочи характеризуют-
ся лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонеф-
рита) либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и фор-
никального кровотечения).
Симптом пальпируемой опухоли служит нередким клиничес-
ким проявлением гидронефроза, особенно у маленьких детей со
слаборазвитой передней брюшной стенкой. Образование обыч-
но выявляется врачом случайно при пальпации передней брюш-
ной стенки. Иногда его определяют и сами родители, что слу-
жит причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование
обычно имеет четкие контуры, подвижное, эластической конси-
стенции, располагается на уровне пупка или выше его в правой
или левой половине живота.
Основными методами диагностики гидронефроза у детей явля-
ются ультразвуковое сканирование, экскреторная урография, радио-
нуклидное исследование и почечная ангиография (рис, 5.31; 5 32).
При ультразвуковом исследовании выявляется увеличение раз-
меров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истон-
чение и уплотнение паренхимы. Мочеточник не визуализируется
Следующим этапом исследования является выполнение экскретор-
ной урографии. Характерна рентгенологическая картина гидронеф-
роза: расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек,
расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном рас-
положении Следует отметить, что при выполнении экскреторной
урографии у больных с подозрением на гидронефроз обязательным
является выполнение отсроченных рентгеновских снимков для по-
лучения четкой картины на фоне снижения почечной функции и
большого объема коллекторной системы почки. Мочеточник при
гидронефрозе выявляется редко, обычно на отсроченных снимках;
он узкий, контрастируется по цистоидиому типу, ход его обычный.
Радионуклидное исследование позволяет количественно оценить
степень сохранности почечной функции и определить тактику ле-
чения,
Если при ультразвуковом исследовании заподозрен гидронефроз,
а при экскреторной урографии даже на отсроченных снимках изоб-
ражение коллекторной системы почки отсутствует, можно думать о
значительном снижении ее функции. В этих случаях уточнить ди-
агноз помогает ангиографическое исследование. Оно дает представ-
ление об ангиоархитектонике почки, а иногда позволяет установить
и такую причину гидронефроза, как аберрантный сосуд.
Нередко трудности возникают при дифференциаль-
ной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, харак-
теризующегося стойким расширением чашечек при нормальных раз-
мерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточнико-
вого сегмента. Заболевание является результатом медуллярной дис-
287
Рис 5 33 Двусторонний рсфлюксирующии чегауретер Цистограмма
плазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового
вещества почки Диагностике помогают экскреторная урография
с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое иссле-
дование При мегакаликозе почечные артерии сохраняют сегмен-
тарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечает-
ся обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках распо-
ложения чашечек
Лечение гидронефроза только оперативное Показания к опе-
рации устанавливаются после подтверждения диагноза Объем опе-
ративного вмешательства определяется степенью сохранности по-
чечной функции Если функция почки снижена незначительно
выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию
измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей
пиелоуретеростомиеи (операция Ханнеса—Андерсена— Кучеры)
В случае значительного снижения почечной функции можно при-
бегнуть к предварительной деривации мочи с помощью нефросто-
мии При последующем улучшении почечной функции, выявля-
емой с помощью радионуклидного исследования, возможно вы-
288
полнение реконструктивном операции Еста изменения функции
почки необратимы, встает вопрос о нефрэктомии
Послеоперационный прогноз заболевания во многом за-
висит от степени сохранности функции почки и активности пие-
лонефритического процесса Диспансерное наблюдение за детьми,
перенесшими оперативное вмешательство по поводу гидронефро-
за, осуществляется совместно урологом и нефрологом Конт-
рольное рентгенологическое исследование выполняют с интерва-
лом 6-—12 мес Хорошая проходимость лоханочно-мочеточникового
сегмента и отсутствие обострений пиелонефрита в течение 5 лет
позволяют снять ребенка с учета
5.3.13. Мегауретер
Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронеф-
роз) — значительное расширение мочеточника, вызванное меха-
нической обструкцией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или
Рис 5 34 Мегауретер, обусловленный стенозом дистального отдела моче-
точника Экскреторная уро грамма
11—411
289
гипотонией его стенок. В зависимости от причины развития раз-
личают мегауретер обструктивный, рефлюксирующий и ахалазию
мочеточника.
Обструктивный мегауретер развивается на фоне стеноза в обла-
сти устья мочеточника или уретероцеле. Нарушение опорожнении
мочеточника ведет к его значительному расширению и извитости
(мегадолихоуретер), дилатации коллекторной системы почки,
быстрому возникновению уретрита и пиелонефрита. При двусто-
роннем процессе довольно рано развивается хроническая почечная
недостаточность.
Рефлюксирующий мегауретер (рис. 5.33) протекает не столь тя-
жело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с те-
чением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замед-
ление роста почки, склеротические изменения почечной паренхи-
мы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцева-
ния почки.
Следует отметить, что почки и мочеточник в эмбриогенезе зак-
ладываются одновременно, поэтому порочное развитие мочеточ-
ника всегда сопровождается дисморфизмом почки, на фоне кото-
рого пиелонефрит протекает наиболее тяжело.
Ахалазия мочеточника характеризуется локальным расширени-
ем мочеточника, ограничиваясь дистальным или реже средним ци-
стоидом, без дилатации лоханки и чашечек. Ее причиной служит
незрелость нервно-мышечных структур стенки мочеточника, име-
ющих тенденцию к дозреванию (матурации), что может привести
к самоизлечению.
Все вышеизложенное относится к первичному мегауретеру.
Кроме него, различают вторичный мегауретер, который разви-
вается на фоне нейрогенных дисфункций мочевого пузыря,
инфравезикальной обструкции, цистита, камней мочеточника,
травм мочевого пузыря и мочеточника.
Клиника и диагностика. Проявления мегауретера
обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители от-
мечают слабость, бледность, отставание ребенка в росте, необъяс-
нимые подъемы температуры. Моча временами мутная, в анали-
зах — лейкоцитурия, бактериурия, иногда эритроцитурия. При
обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и бо-
лезненность мочеиспускания.
На экскреторных урограммах отмечаются запаздывание выделе-
ния почками контрастного вещества, деформация коллекторной
системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация кон-
трастного вещества из них замедлена (рис. 5.34).
При цистоскопии нередко отмечаются признаки хронического
цистита (буллезные или гранулярные выпячивания слизистой обо-
лочки), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их
латеральное смещение и деформация.
290
При радионуклидном исследовании определяется снижение на-
копления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и соби-
рательной системой почки.
Определенную помощь в дифференциальной диагностике и оп-
ределении тактики лечения оказывает проба Вайтекера: посред-
ством пункции лоханки или по ранее наложенной нефростоме
дозированно вводят стерильный раствор и измеряют
давление в лоханке. Быстрое его нарастание говорит об анатоми-
ческом препятствии в мочеточнике, медленный подъем с после-
дующим спадом указывает на наличие ахалазии мочеточника.
Лечение представляет трудную задачу в связи с тяжелыми пер-
вичными (дисморфизм) и вторичными (склероз почечной парен-
химы и стенки мочеточника) изменениями. При очень большом
расширении и извитости мочеточников для их разгрузки наклады-
вают нефростому, а спустя 3—6 мес производят резекцию терми-
нального отдела мочеточника с реимплантацией в мочевой пузырь
по антирефлюксной методике. Однако у |/1 больных, особенно при
двустороннем мегауретере, не удается наладить удовлетворитель-
ный пассаж мочи, и многие из них становятся кандидатами для
трансплантации почки.
Немного лучше прогноз у детей с ахалазией мочеточника. Если
у них развивается пиелонефрит, то он, как правило, протекает доб-
рокачественно, и оперативного вмешательства не требуется. Со
временем дилатация мочеточника уменьшается и может наступить
спонтанное выздоровление.
5.4. АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПРОТОКА
Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из
верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и
поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведе-
ния первичной мочи в околоплодные воды.
На IV—V месяце внутриутробного развития мочевой проток об-
литерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Одна-
ко в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может
остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация про-
исходит на первом году жизни. При задержке облитерации моче-
вой проток может остаться открытым на всем протяжении (пузыр-
но-пупочный свищ) или на отдельных участках (рис. 5.35).
Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочево-
го протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пуп-
ка, циститом. Длительное существование свища может осложнить-
ся пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.
Диагноз подтверждается пробой с индигокармином. Ра-
створ красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой
11* 291
Рис 5 35 Аномалии мочевого протока (схема)
а ~ полный свищ б — непопныи свищ в — киста мочевого протока г - - передний
дивертикул мочевого пузыря
пузырь или внутривенно при этом из свища выделяется окрашен-
ная моча Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда
подсиненная моча будет выделяться из уретры Рентгенологичес-
ки диагноз подтверждается при цистографии или фистулографии
Лечение заключается в иссечении мочевого протока на
всем протяжении
Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия Содер-
жимое кисты — слизь и серозная жидкость Длительное время
киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется
Иногда ее удается пальпировать над лобком по средней линии В
случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь,
вызывая дизурические явления Она имеет тенденцию к нагное-
нию, что проявляется повышением температуры тела, болью,
напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отеком
тканей ниже пупка Образовавшийся абсцесс может прорваться в
мочевой пузырь, наружу через пупок или в брюшную полость
Дифференциальную диагностику кисты
мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, гры-
жей передней брюшной стенки, кистой пупка (омфалоцеле) Уточ-
нить диагноз помогают цистография, ультразвуковое сканирова-
ние, томография
Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления,
оперативное (иссечение, при абсцессе производят его вскрытие и
дренирование)
Пупочный свищ неполный проявляется мокнутием пупка, при-
знаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного
кольца При плохом опорожнении свища появляются лихорадка
и интоксикация Постепенно в области пупка разрастается грану-
ляционная ткань
292
С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшеи части мо-
чевого протока с мочевым пузырем по стихании острых воспали-
тельных явлений производят фистулографию
Лечение заключается в ежедневных ваннах с пермангана-
том калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зеле-
ного и прижигании грануляций 2—10% раствором нитрата сереб-
ра При неэффективности консервативных мероприятий произво-
дят радикальное иссечение мочевого протока
Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате не-
полной облитерации мочевого протока, длительное время суще-
ствует бессимптомно и является случайной находкой при цисто-
графии, предпринятой по поводу дизурии и лейкоцитурии Встре-
чается передний дивертикул преимущественно у мальчиков и не-
редко сочетается с инфравезикальной обструкцией
Лечение заключается в удалении дивертикуча Одновре-
менно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию
5.5. АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
И МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО
КАНАЛА
5.5.1. Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря — тяжелый порок развития, прояв-
ляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого
пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки
Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается тотальной
эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза Данный
порок встречается у I из 40 000—50 000 новорожденных, у маль-
чиков в 3 раза чаще, чем у девочек
Рис 5 36 Экстрофия моче-
вого пузыря В устья моче-
точников введены катетеры
293
Возникновение экстрофии мочевого пузыря относится к пер-
вым 4—7 нед внутриутробной жизни.
Постоянное недержание мочи, выраженная деформация наруж-
ных половых органов, отсутствие передней брюшной сгенки нал
расщепленным мочевым пузырем приносят тяжелые физические
и моральные страдания как больным, так и их родителям и явля-
ются основными жалобами при обращении к врачу.
Клиника и диагностика. Клиническая картина
экстрофии мочевого пузыря специфична (рис. 5.36): через округ-
лый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная сли-
зистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок распола-
гается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого
пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными раз-
растаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки
3—7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья моче-
точников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки
на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между гру-
быми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает,
вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней
поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член
укорочен, подтянут к передней брюшной стенке, расщепленная
уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря.
Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У де-
вочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление кли-
тора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход экто-
пирован кпереди.
Нередко экстрофия мочевого пузыря сочетается с паховой гры-
жей, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних
мочевых путей. Непосредственный контакт мочеточников с внеш-
ней средой приводит к развитию восходящего пиелонефрита. Для
больных с экстрофией! мочевого пузыря характерна «утиная» по-
ходка за счет нестабильности тазового кольца.
Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное.
Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирур-
гическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, дол-
жно быть выполнено в первые 3 мес жизни. В последующем это
облегчает и социальную адаптацию ребенка, так как избавляет его
от недержания мочи.
Существуют три группы оперативных вмешательств при экст-
рофии мочевого пузыря:
▲ пластика мочевого пузыря местными тканями;
▲ отведение мочи в кишечник;
▲ создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.
Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно
проводить в период новорожденное™ (до развития пиелонефрита
и возникновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке)
2°4
При малых размерах мочепузырной пластинки (менее 4—5 см в ди-
аметре), полипозном перерождении слизистой оболочки мочевого
пузыря, а также тяжелом состоянии ребенка указанную операцию
не производят. Следует отметить, что даже после своевременного
и тщательного выполнения ре конструктивно-пластической операции
у 60—80% больных сохраняется частичное или полное недержание
мочи, что затрудняет их социальную адаптацию.
Наибольшее распространение получили операции, направлен-
ные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих слу-
чаях осуществляется за счет анального сфинктера, поэтому пред-
варительная оценка состояния сфинктера с помощью ЭМГ явля-
ется обязательной.
Наиболее часто выполняется операция раздельной пересадки мо-
четочников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксной
защиты, препятствующей забросу кишечного содержимого в верх-
ние мочевые пути.
Третья группа операций предусматривает создание изолиро-
ванного мочевого пузыря из кишечника, куда пересаживаются с
антирефлюксной защитой мочеточники. Опорожнение искусствен-
ного пузыря осуществляется 3—4 раза в день катетером, вводимым
самим больным.
Прогноз заболевания во многом определяется степенью
поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и
теми электролитными нарушениями, к которым приводит отве-
дение мочи в кишечник.
Больные, оперированные по поводу экстрофии мочевого пузы-
ря, нуждаются в постоянном наблюдении нефролога и уролога. При
диспансерном наблюдении основное внимание должно быть направ-
лено на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию ги-
перхлоремического ацидоза для профилактики образования конкре-
ментов в почках, лечение пиелонефрита. Участие психоневролога
в лечении больных с экстрофией мочевого пузыря является обяза-
тельным и позволяет, особенно в пубертатном возрасте, избежать
тяжелых реактивных состояний и развития неврозов.
5.5.2. Инфравезикальная обструкция
Инфравезикальная обструкция — собирательный термин, включа-
ющий ряд заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из
мочевого пузыря. Наиболее частыми из них являются клапаны
задней уретры у мальчиков, склероз шейки мочевого пузыря (бо-
лезнь Мариона), меатальный стеноз у девочек, детрузорно-сфин-
ктерная диссинергия.
Инфравезикальная обструкция, вызывая нарушение отто-
ка мочи, приводит к инфицированию нижних мочевых путей
и нередко лежит в основе развития циститов, что в свою очередь
295
Рис 5 37 Цистоуретрограмма при инфравезикальной обструкции
способствует инфицированию уриногенным путем верхних моче-
вых путей и приводит к развитию пиелонефрита Препятствие от-
току мочи вызывает нарушение акта мочеиспускания в виде его зат-
руднения, поллакиурии, недержания мочи
В течении патологического процесса при инфравезикальной об-
струкции можно выделить три стадии при I стадии мочеиспуска-
ние затруднено, но мочевой пузырь опорожняется полностью за
счет рабочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопротив-
ление оттоку мочи Во И стадии затруднение мочеиспускания ос-
тается, но струя мочи становится вялой, иногда прерывистой, по-
является остаточная моча, емкость мочевого пузыря увеличивает-
ся за счет снижения тонуса детрузора В III стадии развивается
атония детрузора, струя мочи практически отсутствует, ребенок
мочится по каплям, появляется недержание мочи (парадоксальная
ишурия)
Клиника и диагностика Основными жалобами
больных с инфравезикальной обструкцией являются затруднение мо-
чеиспускания, нередко сопровождаемое недержанием мочи, непол-
ное опорожнение мочевого пузыря Появляется лейкоцитурия
296
Обычными методами инструментальной диагностики инфраве-
зикальнои обструкции служат микционная цистография цисто-
уретроскопия (у девочек с обязательной калибровкой \ретры)
урофлоуметрия и прямая цистометрия (рис 5 37)
Микционная цистография имеет большое диагностическое зна-
чение у мальчиков дтя выявления клапанов уретры При этом оп
ределяется расширение задней уретры ниже препятствия уретра
имеет норма шные размеры При болезни Мариона микционная
цистография выявляет приподнятость и расширение шеики де
фект наполнения в области ее расположения, уретра не измене-
на В диагностике меатального стеноза у девочек микционная
цистография не играет решающей роти, так как широкая уретра
является у них вариантом нормы
Заподозрив инфравезикальную обструкцию при рентгенологи-
ческом исследовании* необходимо для уточнения ее характера вы-
полнить цистоуретроскопию Общими эндоскопическими симпто-
мами для любых видов обструкции являются трабекулярность стен-
ки мочевого пузыря, наличие псевдодивертикулов, нередко отме-
чаются признаки цистита При клапанах задней уретры они хоро-
шо визуализируются в области семенного бугорка и имеют вид
«ласточкина гнезда» или мембраны При склерозе шеики мочево-
го пузыря отмечаются ее ригидность, выпячивание задней полу-
окружности У девочек меатальный стеноз уретры диагностирует-
ся с помощью калибровки уретры, которой обычно заканчивается
цистоскопическое исследование
Определенное место в диагностике инфравезикальнои обструк-
ции (особенно функциональной — детрузорно-сфинктернои дис-
синергии) принадлежит функциональным методам Снижение
объемной скорости потока мочи позволяет заподозрить эту пато-
логию В I стадии заболевания выполнение прямой цистометрии,
во время которой обнаруживается резкое повышение микционно-
го давления, также помогает постановке диагноза Применение
комплексного уродинамического исследования, включающего и
электромиографию, позволяет поставить диагноз детрузорно-
сфинктерной диссинергии Известно, что детрузор и сфинктер
находятся в реципрокном соотношении при сокращении детрузо-
ра расслабляется сфинктер, и наоборот Вследствие разнообраз-
ных иннервационных нарушений это соотношение может менять-
ся при сокращении детрузора сфинктер не расслабляется или рас-
слабляется не полностью, т е возникает диссинергия, клини-
чески проявляющаяся как инфравезикальная обструкция Прове-
дение электромиографического исследования сфинктера в момент
мочеиспускания выявляет повышение его активности, что позво-
ляет поставить правильный диагноз
При проведении дифференциального диаг-
ноза необходимо помнить, что затруднение мочеиспускания мо-
297
жет наблюдаться и при рубцовом фимозе, меатальном оенозе у
мальчиков с венечной формой гипоспадии Исключить эги забо-
левания можно уже при осмотре ребенка В остальных случаях ди-
агностике помогает применение дополнительных методов исследо-
вания
Лечение инфравезикальной обструкции зависит от вызвав-
шей ее причины При клапанах задней уретры выполняют эндо-
скопическую электрорезекцию их, при меатальном стенозе у дево-
чек — бужирование уретры или рассечение стеноза, при болезни Ма-
риона выполняют V-образную пластику шейки мочевого пузыря для
устранения препятствия оттоку мочи При детрузорно-сфинктерной
диссинергии лечение, как правило, консервативное и направлено
на нормализацию соотношения работы детрузора и сфинктера
Прогноз заболевания, если лечение начато в I стадии,
более благоприятен При лечении, начатом в поздние сроки,
прогноз ухудшается, так как требуется длительная коррекция вто-
ричных изменений, в частности мионеврогенной атонии детрузо-
ра, терапия хронического цистита
Диспансерное наблюдение осуществляется урологом и нефро-
логом, длительность его зависит от вида инфравезикальной об-
струкции При меатальном стенозе у девочек при отсутствии яв-
лений цистита после проведения контрольного бужирования ре-
бенок может быть снят с учета При сопутствующем цистите срок
диспансерного наблюдения определяется воспалительными изме-
нениями нижних мочевых путей Диспансерное наблюдение за
детьми, у которых инфравезикальная обструкция сочетается с по-
роками развития верхних мочевых путей (пузырно-мочеточнико-
вый рефлюкс, мегауретер), проводят так же, как и за больными
с хроническим пиелонефритом
Рис 5 38 Формы гипоспадии (схема)
а — головчатая б — стволовая, в — мошоночная г — промежностная, д — тина хорды
298
Рис 5 39 Мошоночная гипоспадия Стрелкой указано наружное отверстие
уретры
5.5.3. Гипоспадия
Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутствием
нижней стенки уретры в дистальных отделах Возникновение это-
го порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7—14-и неделе
беременности В этом периоде заканчивается дифференциация
зачатковою эпителия и происходит замыкание уретрального же-
лоба
По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий
и пороков развития уретры она встречается у 1 из 500—400 ново-
рожденных Аномалия является «привилегией» мальчиков хотя
чрезвычайно редко, но встречается и у девочек
Соответственно степени недоразвития уретры различают следу-
ющие формы гипоспадии головчатую, стволовую, мошоночную
и промежностную (рис 5 38)
Головчатая форма гипоспадии — самый частый и наиболее ле1-
кий порок развития, при котором отверстие мочеиспускательно-
го канала открывается на месте уздечки полового члена Край-
няя плоть с вентральной стороны члена оiсутствует, а с дорсаль-
299
ной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает голов-
ку. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки
книзу. При этой форме гипоспадии нередко отмечается суже-
ние наружного отверстия уретры или прикрытие его тонкой плен-
кой, что может значительно затруднять мочеиспускание и при-
водить к расширению и атонии вышележащих отделов мочевой
системы.
Стволовая форма. При этой форме гипоспадии отверстие мо-
чеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности
ствола полового члена. Член деформирован фиброзными тяжа-
ми, идущими от головки до гипоспадического отверстия урет-
ры, имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции.
Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом
больному приходится подтягивать член к животу за крайнюю
плоть. Рост кавернозных тел затруднен, деформация их с возра-
стом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при
стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры
располагается у основания полового члена, сперма не попадает
во влагалище.
Мошоночная форма. Эта форма сопровождается еще более вы-
раженным недоразвитием и деформацией полового члена
(рис. 5.39). Наружное отверстие уретры открывается на уровне мо-
шонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие по-
ловые губы. Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому
типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации
члена.
Промежностная форма. Вид половых органов резко изменен,
что вызывает затруднение в определении половой принадлежнос-
ти больного. Половой член по форме и размерам похож на ги-
пертрофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых
губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на про-
межности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой
форме гипоспадии чаще, чем при других формах, отмечается
одно- или двусторонний крипторхизм.
Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при
которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется вы-
раженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так
называемая гипоспадия без гипоспадии. Синонимы: врожденно
короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке урет-
ра может быть в 1,5—-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции
болезненны, половой акт невозможен.
Лечение. Головчатая гипоспадия обычно не требует лече-
ния, за исключением случаев, сопровождающихся сужением на-
ружного отверстия уретры или наличием прикрывающей отверстие
уретры перепонки. При этом выполняют меатотомию (рассечение
наружного отверстия уретры) или иссечение перепонки
300
Основные усилия врача при лечении остальных форм гипоспа-
дии должны быть направлены на выпрямление кавернозных тел,
создание недостающего отдела уретры, а при тяжелых формах
может возникнуть дополнительная проблема — коррекция пола.
Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в воз-
расте 1,5—2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении
фиброзных тканей и смещении гипоспадического отверстия про-
ксимально, чем достигается максимальное расправление каверноз-
ных тел. Важный момент операции — создание запасов кожи на
вентральной поверхности члена для последующей пластики урет-
ры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А. А. Лим-
бергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную
поверхность члена.
Второй этап лечения — уретропластику — производят в возра-
сте 5—13 лет (в зависимости от применяемого метода). Способов
уретропластики и различных модификаций известно около 150,
однако наиболее распространен метод Дюплея — создание уретры
из местных тканей. В последнее время широко используется од-
ноэтапная операция — расправление полового члена и уретропла-
стика из листков крайней плоти или кожи дорсальной поверхнос-
ти полового члена на сосудистой ножке. Эта операция может быть
выполнена у детей с 2—3 лет. Следует отметить, что ни один из
многих методов уретропластики при гипоспадии не является иде-
альным, и нередко больные по нескольку раз подвергаются повтор-
ным оперативным вмешательствам из-за образования стриктур и
свищей уретры.
5.5.4. Гермафродитизм
Гермафродитизм (интерсексуальность) относится к самым тяжелым
порокам развития половых органов. Различают истинный и лож-
ный гермафродитизм. Ложный в свою очередь подразделяется на
мужской и женский.
Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в организ-
ме одновременно мужских и женских половых органов. Встреча-
ется довольно редко, обнаруживаясь у 10—12% больных тяжелы-
ми формами гипоспадии. Его возникновение связывают с хромо-
сомными аберрациями в эмбриональном периоде.
При ложном гермафродитизме имеются внутренние органы од-
ного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напо-
минает противоположный. Возникновение ложного женского гер-
мафродитизма связано преимущественно с врожденной гиперпла-
зией или вирилизирующей опухолью надпочечников (адреналовая
форма псевдогермафродитизма — адреногенитальный синдром).
Внешние проявления различных видов гермафродитизма доволь-
но сходны, поэтому установление истинного пола зачастую сопря-
301
жено с большими трудностями и требует проведения специальных
исследований.
Клиническая картина. Истинный гермафродитизм
стоит ближе к ложному мужскому. Физическое и психическое
развитие детей соответствует возрасту. Наружные половые орга-
ны в большей или меньшей степени маскулинизированы. Имеет-
ся расщепленная мошонка, по виду напоминающая большие по-
ловые губы. Малые половые губы отсутствуют или значительно
недоразвиты.
Половой член по размерам и форме напоминает гипертрофи-
рованный клитор. Наружное отверстие уретры открывается у корня
полового члена—клитора. Иногда имеется хорошо сформирован-
ное влагалище, но чаще оно недоразвито по зипу урогенитально-
го синуса. В ряде случаев в толще скротолабиальных складок паль-
пируется яичко или яичник. При исследовании через прямую
кишку можно обнаружить гипоплазированную матку.
Диагностика и дифференциальный ди-
аг н о з. Необходимо проведение следующих исследований:
▲ определение 17-КС в суточной моче;
▲ исследование полового хроматина;
▲ рентгенография эпифизов трубчатых костей;
▲ уретрография;
▲ томография надпочечников;
▲ гинекография;
▲ лапароскопия с биопсией гонад.
При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может
быть повышенным или нормальным, костный возраст соответству-
ет паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный
синус (дивертикулоподобное образование кзади от шейки мочево-
го пузыря). При томографии надпочечников патологии не выяв-
ляют. Гинекография и лапароскопия помогают подтвердить нали-
чие матки и придатков. У больного с одной стороны может ока-
заться яичко, а с другой — яичник (латеральный тип 1ермафро-
дитизма). Существенную помощь в оценке половой принадлеж-
ности оказывает определение полового хроматина в эпителиаль-
ных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности
щеки.
При ложном мужском гермафродитизме наружные половые
органы значительно недоразвиты, имеется тяжелая степень гипо-
спадии. Половой член искривлен, по размерам напоминает ги-
пертрофированный клитор. Наружное отверстие уретры, как пра-
вило, открывается на промежности, вследствие чего мочеиспус-
кание происходит по женскому типу. У некоторых больных име-
ется урогенитальный синус. Яички иногда пальпируются в расщеп-
ленной мошонке, но чаще крипторхизированы, лсихоориентация
в большинстве случаев мужская.
302
В отличие or женскою юрмафродитизма при ложном мужс-
ком имеется расщепление крайней плоги, остатки ее расположе-
ны на дорсальной поверхности и на волярную поверхность не пе-
реходят. С целью избежать ошибок в определении пола при этой
форме показано проведение комплекса исследований, указанных
выше.
При ложном мужском гермафродитизме экскреция 17-КС нахо-
дится в пределах нормы, половой хроматин не обнаруживается, ко-
стный возраст соответствует календарному. Патология со стороны
надпочечников не выявляется. При гинекографии и лапароскопии
производные мюллеровых ходов не обнаруживаются.
Ложный женский гермафродитизм характеризуется маскулини-
зацией наружных половых органов. Клитор гипертрофирован
Большие половые губы у ряда больных развиты нормально, у дру-
гих напоминают расщепленную мошонку. Отверстие уретры откры-
вается обычно. Имеется хорошо развитое влагалище, хотя у не-
которых больных оно бывает атрезированным. Ректально, как пра-
вило, можно пальпировать матку.
Обращает на себя внимание ускоренное развитие детей, стра-
дающих ложным женским гермафродитизмом. Появляются ран-
нее огрубение голоса, оволосение в подмышечных областях и на
лобке. К наступлению полового созревания вторичные половые
признаки не дифференцированы, отсутствуют менструации, од-
нако психоориентация, как правило, женская.
Исследование 17-КС указывает на значительное повышение их
экскреции при адреналовой форме ложного женского гермафро-
дитизма и нормальное содержание — при неадреналовой. При
гиперплазии надпочечников отмечаются раннее появление ядер
окостенения и отсутствие эпифизарных линий, т.е. костный воз-
раст опережает паспортный. У детей первых лет жизни гиперпла-
зию надпочечников рентгенологически выявить обычно не удает-
ся в отличие от детей старшего возраста и взрослых
Лечение. У подавляющего большинства больных произ-
водят хирургическую коррекцию. В случаях истинного герма-
фродитизма при коррекции учитывают половую психопринадлеж-
ность пациента, которая начинает проявляться уже в возрасте
старше 2 лет. В случае коррекции пола по женскому типу уда-
ляют гипертрофированный клитор и яички. Коррекция по муж-
скому типу сложнее и включает удаление матки и яичников,
выпрямление кавернозных тел полового члена, ypeiропластику и
орхипексию (низведение яичка).
Лечение ложного мужского гермафродитизма заключается в
выпрямлении полового члена с последующей уретропластикой и
низведением яичек в мошонку. Лишь в случаях резко выражен-
ной микропении и несовершенной дифференцировки яичек про-
изводят коррекцию по женскому типу.
303
Больные с ложным женским гермафродитзмом адреналового
происхождения имеют нормальный женским icnoinn и дифферен
цированные яичники Нарушение развития наружных признаков
женского пола обусловаено андрогенным воздействием коры над-
почечников Этот патологический процесс прекращается при на-
значении кортикостероидных гормонов регрессирует маскулини-
зация фенотипа, яичники растормаживаются и начинают нормаль-
но функционировать Необходимость в оперативном течении воз-
никает при опухоли надпочечника, а также при неадреналовои
форме, при которой осуществляют резекцию гипертрофированного
клитора и пластику влаиииша
5.5.5. Эписпадия
Эписпадия — врожденное расщепление верхней стенки уретры в
дистальном отделе или на всем протяжении Аномалия встреча-
ется у 1 из 50 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем
у девочек
Соответственно степени расщепления уретры у мальчиков раз-
личают эписпадию головки, эписпадию полового члена и полную
у девочек — клиторную субсимфизарную и полную Полная (то
тальная) эписпадия отмечается в 3 раза чаще, чем все другие
формы
Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, рас-
щеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия
уретры к венечной борозде Мочеиспускание обычно не нарушено
Эписпадия полового члена сопровождается искривпением по-
лового члена кверху Головка расщеплена, от нее но спинке по
лового чдена проходит полоска слизистой оболочки к дистопиро-
ванному отверстию уретры, имеющему форму воронки Ввиду
слабости или частичного расщепления сфинктера мочевого пузы-
ря у многих больных при кашле, смехе и физическом напряжении
отмечается недержание мочи При мочеиспускании моча разбрыз-
гивается, что заставляет больных мочиться сидя, оттятивая поло
вой член кзади за остатки крайней плоти Нередко при этой фор-
ме эписпадии отмечаются несращение костей лобкового симфиза
и расхождение прямых мышц живота Половой член укорочен и
подтянут к животу вследствие расхождения его ножек, прикреп-
ляющихся к лобковым костям У взрослых больных это может чрез-
вычайно затруднить половой акг
Полная эписпадия. При этой форме (рис 5 40) половой член
недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху Кавернозные
тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки
Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинк-
терного кольца Имеется большой диастаз между лобковыми кос-
тями, что приводит к «утиной» походке Около ’Д больных страда-
304
Рис 5 40 Потная эписпадия
ют сочетанными пороками почек и мочеточников крипторхизмом
гипоплазиеи яичек и предстательной железы
Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомически-
ми нарушениями что нередко затрудняет ее диагностику в раннем
возрасте
Клиторная форма. Отмечается расщепление клитора, наруж
ное отверстие уретры смещено вперед и кверху Мочеиспускание
не нарушено Аномалия практически не имеет значения
Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеп ie-
нием клитора, наружное отверстие уретры открывается над ним
в виде воронки Имеется полное или частичное недержание
мочи
Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия. Верхняя стен-
ка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный
канал приобретает вид желоба Шейка мочевою пузыря и сим
физ расщеплены Моча постоянно вытекает наружу, вызывая
мацерацию кожи бедер
Лечение При эписпадии цель лечения — добиться удержа
ния мочи и создать недостающий отдел уретры В случаях эписпа
дии полового члена, не сопровождающихся недержанием мочи
наибольшее pacnpoci ранение получила у ретропластика из местных
тканей
При недержании мочи выполняют пластические операции на
шейке мочевого пузыря, среди которых в нашей стране наиболее
часто применяют метод, предложенный В М Державиным Опе-
3(Ь
рация заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на
невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря. При этом устья
мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы мочепузырного
треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого
пузыря, выполняют роль сфинктера.
Оптимальным сроком для проведения операции является воз-
раст 4—6 лет.
5.6. НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ
Недержание мочи — непроизвольная потеря мочи — проявление
самых разнообразных заболеваний и пороков развития. Недержа-
ние мочи доставляет физические неудобства ребенку и вызывает
различные социальные проблемы, затрудняющие пребывание ре-
бенка в детском коллективе. Поэтому каждый больной, обратив-
шийся с жалобами на недержание мочи, должен быть тщательно
обследован педиатром.
Жалобы на недержание мочи нуждаются в четкой дифферен-
цировке. Выделяют дневное, ночное и тотальное недержание
мочи; с сохраненным, усиленным (императивным), ослабленным
позывом на мочеиспускание и без такового; следует дифференци-
ровать также неудержание мочи (после эпизода потери мочи воз-
можен сразу же акт мочеиспускания) и недержание мочи (после
потери мочи мочевой пузырь пуст).
Заболевания, вызывающие недержание мочи, условно можно раз-
делить на следующие группы.
I. Пороки развития мочевого пузыря и наружных половых ор-
ганов, сопровождающиеся недостаточностью сфинктера- экстро-
фия мочевого пузыря, эписпадия
II. Пороки развития верхних мочевых путей, сопровожда-
ющиеся внесфинктерной эктопией устья мочеточника.
III. Воспалительные изменения нижних мочевых путей, соче-
тающиеся с инфравезикальной обструкцией.
IV. Аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника,
сопровождающиеся поражением спинного мозга (spina bifida, аге-
незия крестца и копчика, диастематомиелия и др.).
V. Недержание мочи функционального характера, связанное с
незрелостью систем, отвечающих за регуляцию акта мочеиспуска-
ния.
Группа I. Выяснение причины недержания мочи при заболе-
ваниях, относящихся к 1 группе, обычно не вызывает затрудне-
306
ний в диагнозе уже при осмотре больного. Недержание мочи, как
правило, является тотальным, хотя при эписпадии полового члена
(клиторная форма у девочек) может отмечаться только неудержа-
ние мочи при напряжении — плаче, кашле. Устранение недер-
жания мочи осуществляется хирургической коррекцией вызвавшего
его порока.
Группа II. При заболеваниях, относящихся ко II группе, об-
ращают на себя внимание жалобы на особый вид недержания
мочи — на фоне нормального акта мочеиспускания с сохранен-
ным позывом и обычными порциями мочи отмечается тотальное
недержание. Эти жалобы характерны для больных с эктопией
устья мочеточника, обычно наблюдаемой при удвоении верхних
мочевых путей. Подтверждению диагноза помогают ультразвуко-
вое сканирование и экскреторная урография. Некоторую помощь
может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру
метиленового синего. Подтекание неокрашенной мочи, помимо
катетера, свидетельствует о внесфинктерной эктопии устья мо-
четочника. Дистопия устья мочеточника у девочек встречается в
4 раза чаще. Визуализировать эктопированное устье при параурет-
ральном его расположении можно при осмотре. Диагностика ва-
гинальной или уретральной формы требует применения вагино-
или гистероскопии. Лечение недержания мочи при внесфинктер-
ной эктопии устья мочеточника только хирургическое и заклю-
чается в наложении уретероуретероанастомоза (мочеточник с эк-
топированным устьем анастомозируется с нормально расположен-
ным).
Группа III. Воспалительные изменения нижних мочевых пу-
тей могут явиться причиной недержания мочи, как дневного (ча-
сто с императивными позывами), так и ночного. Недержание
мочи, как правило, в этих случаях появляется после периода бла-
гополучия, когда ребенок нормально удерживал мочу. Диагнос-
тике помогает выполнение общего анализа мочи Наличие лей-
коцитурии может потребовать цистоскопии.
Любое препятствие оттоку мочи из мочевого пузыря (рубцовый
фимоз, меатальный стеноз, клапаны задней уретры и др.) может
также явиться причиной как дневного, так и ночного недержания
мочи. При этом позыв на мочеиспускание сохранен, но больные
жалуются на затруднение при мочеиспускании, объемная скорость
мочеиспускания снижена. Внимательный осмотр позволяет выя-
вить рубцовый фимоз и меатальный стеноз при венечной форме
гипоспадии. Калибровка (бужирование) уретры у девочек или
проведение микционной цистографии у мальчиков помогают в
диагностике инфравезикальной обструкции. Лечение недержания
мочи в этих случаях нужно начинать с ликвидации препятствия
оттоку мочи: меатотомии, обрезания крайней плоти, электроре-
зекции клапана и т. д.
307
Группа IV. Недержание мочи, вызванное аномалиями пояс-
нично-крестцового отдела позвоночника и дистальных отделов про-
водникового аппарата спинного мозга, является самой тяжелой
формой заболевания. Недержание мочи тотальное, позыв ослаб-
лен или отсутствует, отмечаются сочетанное недержание кала и
нижний парапарез. Уточнить причину помогает рентгеновский
снимок пояснично-крестцового отдела позвоночника. Лечение
этой группы больных требует совместных усилий нейрохирургов,
невропатологов, урологов, ортопедов.
Таким образом, тщательное изучение анамнеза, внимательный
осмотр больного, выполнение общего анализа мочи, регистрация
ритма спонтанных мочеиспусканий, рентгеновский снимок пояс-
нично-крестцового отдела позвоночника, а при необходимости уль-
тразвуковое и эндоскопическое исследование помогают разобраться
в возможных причинах недержания мочи.
Группа V. В большинстве случаев указанные выше исследо-
вания не выявляют патологии. Это группа больных с недержани-
ем мочи функционального характера, обусловленным незрелостью
систем, регулирующих акт мочеиспускания. Определенную помощь
в установлении причин недержания у этой группы больных ока-
зывают методы функциональной оценки уродинамики нижних
мочевых путей, позволяющие более чем у половины больных вы-
явить незаторможенный гиперрефлекгорный мочевой пузырь, что
в свою очередь позволяет подобрать адекватное лечение. При от-
сутствии специального оборудования оценка функционального
состояния нижних мочевых путей производится с помощью ритма
спонтанных мочеиспусканий.
Лечение больных с функциональным недержанием мочи долж-
но осуществляться совместно с психоневрологом. Наряду с меди-
каментозным большая роль принадлежит физиотерапевтическим
методам, направленным на нормализацию коркового и вегетатив-
ного обеспечения акта мочеиспускания (электросон, гальваничес-
кий воротник по Щербаку, тепловые процедуры на область моче-
вого пузыря), купирующим незаторможенные сокращения и ги-
перрефлексию детрузора (анальная электростимуляция).
Диспансерное наблюдение за больными, страдающими недер-
жанием мочи, осуществляется до выздоровления ребенка.
5.7. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
5.7.1. Фимоз
Фимоз — рубцовое сужение отверстия крайней плоти, препятству-
ющее обнажению головки полового члена (рис. 5.41).
308
Рис. 5.41. Атрофический (а) и гипертрофический (б) фимоз (схема).
У мальчиков до 3—5 лет крайняя плоть обычно полностью при-
крывает головку полового члена и свисает в виде кожного хоботка
с узким отверстием. В процессе роста полового члена головка
раздвигает препуциальный мешок, и выведение ее становится сво-
бодным. Поэтому у детей первых лет жизни фимоз считается
физиологическим и никакого лечения не требует.
Клиника и диагностика. Нередко внутренний
листок крайней плоти спаян с головкой полового члена нежны-
ми эмбриональными спайками (синехиями). Это может способ-
ствовать скоплению смегмы, служащей хорошей питательной
средой для микроорганизмов. Поэтому недостаточно тщательный
туалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизни
может привести к развитию баланопостита — воспалению голов-
ки полового члена и крайней плоти. При стихании воспалитель-
ного процесса в области отверстия крайней плоти нередко обра-
зуются рубцы, препятствующие не только выведению головки
полового члена, но и вызывающие нарушение мочеиспускания.
Затруднение оттока мочи в свою очередь может явиться причи-
ной восходящей инфекции и привести к развитию цистита и
пиелонефрита.
Основными жалобами при рубцовом фимозе являются нару-
шение мочеиспускания и невозможность выведения головки по-
лового члена. Во время мочеиспускания ребенок беспокоится,
тужится. Моча, попадая в препуциальный мешок, раздувает его
и через суженное отверстие выходит тонкой струйкой или капля-
ми. В случаях присоединения воспалительного процесса появля-
ются боль в области головки полового члена и крайней плоти, отек
и гиперемия, из препуциального мешка начинает выделяться гной.
При внимательном осмотре диагностика нетрудна, но следует
предостеречь от насильственного выведения головки во избежание
травмирования крайней плоти.
Принято различать гипертрофический и атрофический фимоз.
Первый характеризуется избыточным развитием крайней плоти,
309
при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отвер-
стие с каллезными краями.
Печени е. При рубцовом фимозе показано оперативное
вмешательство круговое иссечение листков крайней плоти
В случае развития баланопостига лечение начинают с консер-
вативных мероприятии- теплые ванночки с раствором пермангана-
та калия или фурацплина 5 -6 раз в день в течение 4—5 дней, вве-
дение в препуциальный мешок антисептических мазей. После лик-
видации воспалительного процесса ребенок нуждается в наблюде-
нии. Развитие рубцовых изменений в области наружного отверстия
крайней плоти является показанием к оперативному вмешательству
Рецидивирующие баланопошиты, не поддающиеся консервативном}
лечению, служат показанием к обрезанию крайней плоти даже в
случаях отсутствия в ней выраженных рубцовых изменений.
5.7.2. Парафимоз
Парафимоз — ущемление головки полового члена суженным коль-
цом крайней плоти. Его причиной является насильственное от-
тягивание крайней плоти за головку полового члена, что у детей
нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не воз-
вратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек
тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки
полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего
кольца.
Клиническая картина парафимоза- резкая болез-
ненность в области головки полового члена, нарастающий отек
крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой
головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с на-
растающим отеком ребенок не может мочиться.
Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправ-
лении головки под наркозом. В более поздние сроки при силь-
ном отеке выполняют рассечение ущемляющего кольца и обреза-
ние крайней плоти.
При своевременной диагностике и раннем лечении прог-
ноз благоприятный.
5.7.3. Аномалии развития яичка
Гипоплазия яичка развивается в результате нарушения кровоснаб-
жения и чаще всего встречается при крипторхизме. В случае дву-
сторонней гипоплазии отмечаются эндокринные нарушения. Как
правило, у детей имеется адипозогенитальное ожирение, половое
развитие запаздывает
В ряде случаев аномалия сочетается с микропен и ей, или «скры-
тым половым членом».
310
Лечение проводи1ся эндокринологом.
Монорхизм — врожденная аномалия, характеризующаяся нали-
чием только одного яичка. Возникновение аномалии связано с
нарушением эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки
и половой железы. Поэтому нередко имеется сочетание монорхиз-
ма и солитарной почки.
При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются
придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина
мошонки аплазирована.
Диагноз монорхизма правомочен лишь после безрезуль-
татных поисков яичка при широкой ревизии забрюшинного про-
странства.
Врожденное отсутствие одного яичка при нормальном втором
обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведет к
бесплодию. Однако в ряде случаев единственное яичко оказыва-
ется крипторхированным. Тогда может иметь место выраженный
в той или иной степени гипогонадизм.
Лечение. При «чистом» монорхизме лечение заключается
в имплантации в мошонку протеза яичка из силикона. Операцию
выполняют из косметических соображений у подростков 12—
14 лет. При гипоплазии единственного яичка помощь состоит в
заместительной гормональной терапии.
Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек, обусловлен-
ное незакладкой эмбриональной половой железы. Обычно оно со-
четается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может
отмечаться как самостоятельная аномалия. При двусторонней аге-
незии и аплазии почек дети нежизнеспособны. В крайне редких
случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляются
выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых ор-
ганов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков.
Вторичные половые признаки не развиваются.
Лечение сводится к назначению гормонов.
Полиорхизм — аномалия, характеризующаяся наличием доба-
вочного (третьего) яичка. Обычно оно уменьшено, гипоплазиро-
вано, лишено придатка и располагается в мошонке выше основ-
ного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии доба-
вочного яичка под кожу бедра, спины, шеи.
Лечение заключается в удалении добавочного яичка, по-
скольку оно может явиться источником развития злокачественной
опухоли.
5.7.4. Крипторхизм
Крипторхизм относится к аномалиям положения яичка, воникно-
вение которых связывают с нарушением процесса их опускания.
У плода яички располагаются забрюшинно на задней стенке живо-
311
a
Рис 5.42 Аномалии поюжспия яичек (схема).
а — крипторхизм (1 - нормально расположенное яичко, 2 -- паховый крипторхтм
3 — брюшной крипторхизм), б — эктопия яичка (1 ~ паховая, 2 — лобковая 3 —
бетренная, 4 - нро\!с кно( пня, 5 — перекрестная)
та. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунте-
ровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они
опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рожде-
ния ребенка. Однако вследствие разных причин (короткие сосуды
яичка, недоразвитие пахового канала, препятствие в виде соеди-
нительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у
входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извра-
щается Имеются также сведения, что в основе развития криптор-
хизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.
При наличии коротких сосудов или препятствий по ходу пахо-
вого канала яичко задерживается у входа в него или в его просве-
те В этих случаях речь идет об истинном крипторхизме. Други-
ми словами, крипторхизм — это задержка (ретениия) яичка на пути
своего следования в мошонку. Если яичко расположено в брюш-
ной полости, до входа в паховый канал, такая ретенция называ-
ется абдоминальной Задержка яичка в паховом канале называется
ингвинальной.
Если в процесс опускания яичка у входа в мошонку встречает-
ся препятсгвие в виде соединительнотканной перепонки, провод-
ник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает до-
рогу в подкожной клетчатке на лоно, в паховую область, на бед-
ро или на промежность. Расположение яичка в этих областях на-
зывается эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, экто-
пия — отклонение яичка от пути следования в мошонку. Формы
эктопии определяются областью расположения яичка (лонная, па-
ховая, бедренная, промежностная). Крайне редко встречается пе-
рекрестная форма эктопии, обусловленная попаданием яичка в
противоположную половину мошонки (рис. 5.42).
312
Аномальное расположение яичка служит предрасполагающим
моментом для развития осложнений: нарушения спермаюгеннои
функции, некроза в результате перекрута, травматического орхи-
та, малигнизации.
Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной
температурой окружающих тканей (на 1,5 — 2 °C выше, чем в мо-
шонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке
дифференциации герминативного эпителия и склеротическим из-
менениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10 —
11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, распо-
ложенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешатель-
ство в этих случах может закончиться удалением некротизирован-
ного яичка.
Клиника и диагностика. Выявление крипторхиз-
ма и эктопии яичка основывается на данных осмотра и пальпации.
При эктопии яичко в виде эластического слабо болезненного об-
разования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его
ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена, не-
доразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки
определяются два яичка, расположенные одно над другим.
При крипторхизме яичко либо не удается пальпировать (при аб-
доминальной ретенции), либо оно обнаруживается в паховом ка-
нале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребен-
ка. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью вто-
рой проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня
мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низ-
вести его в мошонку не удается. Истинный паховый крипторхизм
следует отличать от ложного, который обусловлен повышенным
кремастерным рефлексом и при котором во время пальпации яич-
ко можно опустить в мошонку.
При двустороннем истинном крипторхизме, который встреча-
ется реже одностороннего, нередко отмечаются признаки полово-
го инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем,
что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти все-
гда остается необлитерированным, у */4 больных наблюдается па-
ховая грыжа.
Лечение. Неопущенное яичко необходимо низвести в
мошонку. Операцию выполняют рано ввиду опасности различных
осложнений, обусловленных аномальным расположением яичка.
Исходя из этих соображений, операцию низведения яичка выпол-
няют в возрасте 1—2 лет.
При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опус-
кают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция
Шюллера). В случае крипторхизма низведение и фиксацию яич-
ка — орхипексию — осуществляют разными способами в зависи-
мости от возможности удлинения яичковых сосудов. Иногда на пер-
313
a
Рис. 5.43. Нарушения облитерации вагинального отростка брюшины (схе-
ма).
а — водянка ободочек яичка, б - сообщающаяся водянка ободочек яичка и семен-
ного канатика, в — водянка обо почек семенною канагика, г - кисы семенною
канатика
вом этапе яичко удается фиксировать лишь в наружном паховом
кольце или у входа в мошоночно-скротальную область
В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гор-
мональное лечение, которое в ряде случаев приводит к опущению
яичка без операции.
Прогноз при эктопии яичка, как правило, благоприят-
ный. При крипторхизме он зависит от степени недоразвития
яичек. По данным сборных статистик, при одностороннем крип-
торхизме жизнеспособная сперма имеется лишь у 40% мужчин, при
двустороннем крипторхизме мужчины, как правило, бесплодны
5.7.5. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фу-
никулоцеле) — очень частые аномалии у детей; их развитие связа-
но с незаращением вагинального отростка брюшины и скоплени-
ем в его полости серозной жидкости При отсутствии облитера-
ции вагинального отростка в дистальном отделе образуется водян-
ка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном от-
деле, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюш-
ной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного ка-
натика. В случае необлигерации всего влагалищного отростка
образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного ка-
натика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и
проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем ею
отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного ка-
натика, или кисте семенного канатика (рис. 5.43).
Образование водянки связывают со сниженной абсорбционной
314
способностью стенки вагинального отростка и несовершенством лим-
фатического аппарата паховой области С ростом ребенка возмож-
но постепенное уменьшение и исчезновение водянки.
У детей старшего возраста и взрослых причинами возникнове-
ния гидроцеле и фуникулоцеле являются травма и воспаление. При
ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может ско-
питься экссудат, не рассасывающийся длительное время В этих
случаях говорят об остро возникшей кисте семенного канатика.
Клиника и диагностика. Водянка характеризуется
увеличением половины, а при двустороннем заболевании — всей мо-
шонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет ок-
руглую форму, у ее нижнего полюса определяется яичко. Сообщаю-
щаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продол-
говатой формы, верхний край которого пальпируется у наружного
пахового кольца. При нагуживании это образование увеличивается
и становится более плотным. Пальпация припухлости безболезнен-
на. Диафаноскопия выявляет характерный симптом просвечива-
ния. При клапанном характере сообщения с брюшной полостью
водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребенка
Киста семенного канатика имеет округлую или овальную фор-
му и четкие контуры. Хорошо определяются ее верхний и ниж-
ний полюсы.
Водянку чаще всего приходится дифференциро-
вать от паховой грыжи. При вправлении грыжевого содержимо-
го слышно характерное урчание, сразу после вправления припух-
лость в паховой области исчезает. При несообщающейся водянке по-
пытка вправления не приносит успеха. В случае сообщения разме-
ры образования в горизонтальном положении уменьшаются, но бо-
лее постепенно, чем при вправлении грыжи, и без характерного
звука. Большие трудности возникают при дифференциальной ди-
агностике остро возникшей кисгы с ущемленной паховой грыжей
В таких случаях часто прибегают к оперативному вмешательству с
предварительным диагнозом «ущемленная паховая грыжа».
Лечение. Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни
возможно самоизлечение за счет завершения процессе! облитера-
ции влагалищного отростка, операцию производят у детей стар-
ше этого возраста.
При изолированной и приобретенной водянке оболочек яичка
общепринятой является операция Винкельмана, которая заключа-
ется в рассечении оболочек водяночной полости и сшивании их в
вывороченном положении вокруг яичка и придатка.
При сообщающейся водянке применяют операцию Росса, цель
которой — прекращение сообщения с брюшной полостью и созда-
ние оттока для водяночной жидкости Вагинальный отросток пе-
ревязывают у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с
оставлением в собственных оболочках яичка отверстия, через кого-
а б в
Рис. 5.44. Паховые грыжи (схема).
а — паховая грыжа; б — пахово-мошоночная грыжа (яичковая), в — пахово-мошо-
ночная (канатиковая).
рое водяночная жидкость выходит и рассасывается в окружающих
тканях. Эта операция более проста, чем операция Винкельмана,
не сопровождается травматизацией яичка и дает хороший эффект.
У детей моложе 2 лет в случае напряженной водянки оболочек
яичка, вызывающей беспокойство, показано применение пункци-
онного способа лечения. После эвакуации водяночной жидкости
накладывают суспензорий. Повторную пункцию производят по мере
накопления жидкости. Отсасывание жидкости ослабляет сдавление
яичка и позволяет отдалить сроки оперативного вмешательства.
5.7.6. Паховая грыжа
Паховая грыжа —- одно из самых распространенных хирургических
заболеваний детского возраста. Встречается преимущественно од-
носторонняя паховая грыжа, причем справа в 2—3 раза чаще.
Паховые грыжи наблюдаются главным образом у мальчиков, что
связано с процессом опускания яичка.
Приобретенные грыжи встречаются чрезвычайно редко, обычно
у мальчиков старше 10 лет при повышенной физической нагрузке
и выраженной слабости передней брюшной стенки.
В связи с тем что грыжи у детей, как правило, врожденные,
они опускаются по паховому каналу, вступая в него через внут-
реннее паховое кольцо, т. е. являются косыми. Прямые грыжи
у детей наблюдаются как исключение.
Существуют два вида грыж — паховая и пахово-мошоночная
Среди последних различают в свою очередь канатиковую и яичко-
вую грыжи (рис. 5.44). Наиболее часто встречается канатиковая
(фуникулярная) грыжа (90%), при которой влагалищный отрос-
ток открыт в верхней и средней части, но отделился от нижней,
образовавшей собственно оболочки яичка. При яичковой грыже,
316
наблюдающейся в 10% случаев, брюшинный отросток остается
открытым на всем протяжении, поэтому иногда ошибочно счита-
ют, что яичко лежит в грыжевом мешке. В действительности оно
отделено от него серозными оболочками и лишь вдается в его про-
свет.
Содержимым грыжевого мешка у детей чаще всего бывают пет-
ли тонкой кишки, в старшем возрасте — нередко сальник. У де-
вочек в грыжевом мешке часто находят яичник, иногда вместе с
трубой. Когда толстая кишка имеет длинную брыжейку, содержи-
мым грыжевого мешка может быть слепая кишка В этих случаях
задняя стенка грыжевого мешка отсутствует {скользящая грыжа)
Клиника и диагностика. Обычно у маленького
ребенка, иногда уже в периоде новорожденное™, в паховой
области появляется выпячивание, увеличивающееся при крике и
беспокойстве и уменьшающееся или исчезающее в спокойном
состоянии. Выпячивание безболезненное, имеет округлую (при
паховой грыже) или овальную (при пахово-мошоночной грыже)
форму. В последнем случае выпячивание опускается в мошон-
ку, вызывая растяжение одной половины и приводя к ее асим-
метрии. Консистенция образования эластическая. В горизон-
тальном положении обычно легко удается вправить содержимое
грыжевого мешка в брюшную полость. При этом отчетливо слыш-
но характерное урчание. После вправления грыжевого содержи-
мого хорошо пальпируется расширенное наружное паховое коль-
цо. Одновременно с этим выявляется положительный симптом
«толчка» при кашле ребенка.
У девочек выпячивание при паховой грыже имеет округлую
форму и определяется у наружного пахового кольца. При боль-
ших размерах грыжи выпячивание опускается в большую поло-
вую губу.
У старших детей, если грыжа не выходит постоянно, приме-
няют натуживание, покашливание, осмотр после физических уп-
ражнений. Утолщение элементов семенного канатика, расшире-
ние пахового кольца, положительный симптом «толчка» в сочета-
нии с анамнестическими данными делают в этих случаях диагноз
несомненным.
Дифференцировать паховую грыжу приходится
главным образом с сообщающейся водянкой оболочек яичка. При
водянке яичко внутри образования, при грыже — вне его. Водя-
ночная опухоль имеет тугоэластическую консистенцию, кистозный
характер и просвечивает. Утром она меньших размеров и более
дряблая, к вечеру увеличивается и становится более напряженной.
Лечение. Единственно радикальный метод лечения пахо-
вой грыжи — оперативный. Современные методы обезболивания
позволяют выполнить операцию в любом возрасте, начиная с пе-
риода новорожденное™. По относительным противопоказаниям
317
(перенесенные заболевания, гипотрофия, рахит и др.) в неослож-
ненных случаях операцию переносят на более старший возраст (6-
12 мес).
В связи с тем что основной причиной грыжи у детей является
наличие сообщения с брюшной полостью, цель оперативного вме-
шательства — удаление грыжевого мешка. Укрепление передне!!
брюшной стенки, столь важное у взрослых, у детей не имеет боль-
шого значения.
Ущемленная паховая грыжа. Осложнением паховой грыжи яв-
ляется ее ущемление. При этом кишечная петля или сальник,
попавшие в грыжевой мешок, сдавливаются в грыжевых воротах,
наступает расстройство их кровоснабжения и питания. Причиной
ущемления считают повышение внутрибрюшного давления, нару-
шение функции кишечника, метеоризм и др
Клиника и диагностика. Родители обычно точно
указывают время, когда ребенок начинает беспокоиться, плачет,
жалуется на боль в области грыжевого выпячивания. Оно стано-
вится напряженным, резко болезненным при пальпации и не
вправляется в брюшную полость. Позже боль утихает, ребенок ста-
новится вялым, бывают тошнота или рвота, может наблюдаться
задержка стула.
Диагностика ущемленной грыжи основывается на данных анам-
неза и осмотра. При наличии в анамнезе указаний на паховую
грыжу распознавание ущемления обычно не вызывает затрудне-
ний. У детей первых месяцев жизни бывает трудно отличить ущем-
ленную паховую грыжу от остро возникшей кисты семенного ка-
натика, пахового лимфаденита. В сомнительных случаях врач
склоняется в сторону диагноза ущемленной паховой грыжи. Опе-
ративное вмешательство разрешает сомнения.
Трудности в диагностике ущемленной паховой 1рыжи возни-
кают также при ущемлении яичника у девочек, когда общих явле-
ний вначале не наблюдается. Опасность некроза яичника и трубы
заставляет производить операцию у девочек при малейшем подо-
зрении на ущемление паховой грыжи.
Ущемление паховой грыжи у детей имеет свои особенности,
заключающиеся в лучшем кровообращении кишечных петель, боль-
шей эластичности сосудов и меньшем давлении ущемляющею коль-
ца. Несмотря на то что у детей часто наблюдается самостоятель-
ное вправление грыжи, ущемление — осложнение, требующее
срочного оперативного вмешательства.
Лечение. У слабых, недоношенных дегей или при наличии
терапевтических противопоказаний считается допустимым в первые
12 ч с момента ущемления проведение консервативного лечения, на-
правленного на создание условий для самостоятельного вправления
грыжи. С этой целью вводят 0,1% раствор атропина и 1% раствор
промедола (из расчета 0,1 мл на год жизни), назначают теплую ванну
318
на 15—20 мин, зачем укладывают ребенка с приподнятым тазом
Не следует пытаться вправить грыжу руками, так как при этом воз-
можно повреждение ущемленных органов
При отсутствии эффекта от консервативного лечения в тече-
ние 1,5 — 2 ч показана экстренная операция.
5.7.7. Варикоцеле
Варикоцеле — варикозное расширение вен гроздьевидного (лозо-
видного) сплетения — встречается у мальчиков преимущественно
в возрасте после 9—10 лет с частотой до 15%.
Различают идиопатическое (первичное) и симптоматическое
(вторичное) варикоцеле. Развитие вторичного варикоцеле обус-
ловлено сдавлением путей оттока крови от яичка каким-либо
объемным забрюшинным образованием (опухоль, увеличенные
лимфатические узлы, киста).
Рис. 5.45. Суперселективная флебограмма левой яичковой вены при вари-
коцеле. Контрастное вещество ретроградно поступает в расширенную яичко-
вую вену.
319
Первичное варикоцеле образуется, как правило, слева и име-
ет довольно сложный генез. Как известно, кровь от яичка отте-
кает по трем венам: яичковой, кремастерной и вене семявынося-
щего протока (дифференциальной). Две последние впадают в си-
стему подвздошных вен. Правая яичковая вена впадает в нижнюю
полую, а левая — в почечную вену. Левая почечная вена, подхо-
дя к нижней полой, помещается в так называемом аортомезенте-
риальном пинцете (между аортой и верхней брыжеечной артери-
ей) и может сдавливаться, что ведет к венной почечной гипер-
тензии и затруднению оттока крови по яичковой вене. Иногда
почечная вена сдавливается перекидывающейся через нее анома-
лийно проходящей яичковой артерией.
В препубертатном и начале пубертатного периода мальчики ин-
тенсивно растут, что сказывается дополнительным повышением
давления в гроздьевидном сплетении за счет прироста ортостати-
ческого давления. В этом же периоде наблюдается повышенный
примерно в 4 раза приток артериальной крови к яичку. Возраста-
ющий в связи с этим отток крови перерастягивает яичковую вену,
раздвигая клапаны и открывая таким образом путь ретроградному
поступлению крови из переполненной почечной вены в яичковую
(рис. 5.45). Под влиянием значительно возросшего давления раз-
вивается варикозная деформация стенок яичковой вены и гроздь-
евидного сплетения. В горизонтальном положении больного аор-
томезентериальный «пинцет» раскрывается, давление в почечной
вене падает и кровь по яичковой вене течет беспрепятственно от
гроздьевидного сплетения к почке.
Длительный застой венозной крови ведет к ишемии, развитию
склеротических изменений в яичке и нарушению дифференцировки
сперматогенного эпителия. При этом также повреждается гема-
тотестикулярный барьер, функцию которого выполняют белочная
оболочка яичка, базальная мембрана и клетки Сертоли (сустенто-
циты). Развивается аутоиммунная агрессия. Появляющиеся в
общем русле крови циркулирующие антитела вследствие разных
причин могут преодолевать гематотестикулярный барьер правого
яичка и вызывать нарушение его морфологии и функции. В даль-
нейшем это может проявиться снижением общего сперматогенеза
и развитием бесплодия.
Клиника и диагностика. Очень редко варикоцеле
обнаруживается у детей раннего (2—5 лет) возраста. В анамнезе
таких больных обычно удается выявить фактор, вызвавший дли-
тельное нарушение оттока крови от яичка (травма, воспаление,
оперативное вмешательство).
Иногда варикоз вен отмечают справа или с обеих сторон. Ва-
рикоцеле только справа связано с аномальным впадением правой
яичковой вены в почечную. Двустороннее варикоцеле обусловле-
но наличием межъяичковых анастомозов, по которым повышен-
320
ное давление крови в левом яичке передается на правую сторону
После излечения левостороннего варикоцеле обычно исчезает и
расширение правого гроздьевидного сплетения.
Дети с варикоцеле, как правило, не предъявляют жалоб, и ва-
рикоз вен выявляется при профилактических осмотрах в школе.
Только дети старшего возраста иногда отмечают чувство тяжести
и некоторой болезненности в левой половине мошонки.
Клинически выделяют три степени варикоцеле:
I — расширение вен над яичком определяется только паль-
паторно в вертикальном положении больного при напряжении
мышц живота;
II — расширенные и извитые вены четко видны через кожу
мошонки (симптом дождевых червей в мешке), в горизонталь-
ном положении вены спадаются;
III — на фоне определяемого глазом расширения вен паль-
паторно выявляются тестоватость и уменьшение яичка.
При варикоцеле, не спадающемся в горизонтальном положе-
нии, показаны исследования для обнаружения объемного забрю-
шинного образования (экскреторная урография, УЗИ, томогра-
фия).
Лечение. При идиопатическом варикоцеле производят опе-
рацию — перевязку яичковой вены в забрюшинном пространстве
либо ее тромбирование при ангиографическом исследовании. Это
прекращает инвертированный ток крови от почки к яичку и ведет
к спадению варикозных вен.
5.7.8. Синдром отечной мошонки
Синдром отечной мошонки — состояние, возникающее в резуль-
тате травмы, перекрута яичка или придатка, некроза гидатиды
Морганьи, орхоэпидидимита.
Клиника и диагностика. Ведущим признаком
синдрома служат боль, отечность и покраснение половины мо-
шонки. Имея общность клинических проявлений, каждое из пе-
речисленных заболеваний обладает некоторыми особенностями те-
чения. Закрытая травма яичка характеризуется быстрым появле-
нием указанных симптомов. В зависимости от степени травмы
(ушиб, разрыв яичка, размозжение) выраженность боли варьи-
рует от незначительной до развития травматического шока. При
локализации болей преимущественно по ходу семенного канати-
ка можно заподозрить перекрут яичка или придатка. Перекручен-
ное яичко обычно подтянуто кверху и резко болезненно. Из-за
нарушения оттока лимфы имеется вторичное гидроцеле. Некроз
гидатиды Морганьи также сопровождается появлением жидкости
в оболочках яичка, но при этом можно выявить точку наиболь-
12-411
321
шей болезненности либо пальпировать саму гидатиду. При раз-
рыве паренхимы яичка болезненность разлитая, половина мошон-
ки резко увеличена, синюшного цвета, отек нередко распрост-
раняется на всю мошонку.
С целью выявления характера содержимого оболочек яичка
(кровь, экссудат) выполняют диафаноскопию и диагностическую
пункцию.
Дифференциальный диагноз проводят с
орхитом, осложняющим инфекционный паротит, и отеком
Квинке. При последнем, как правило, увеличена вся мошон-
ка, жидкость пропитывает все ее слои, образуя под истон-
ченной кожей водяной пузырь. Пальпация мошонки мал оболе 5-
ненна.
Лечение. При синдроме отечной мошонки необходима
срочная операция, поскольку яичко очень чувствительно к ише-
мии и может быстро погибнуть. После рассечения оболочек яич-
ка уточняют диагноз. Если имеется разрыв яичка, то эвакуируют
гематому, удаляют нежизнеспособный участок и ушивают белоч-
ную оболочку. При выявлении перекрутя его устраняют и яичко
за белочную оболочку фиксируют к общей влагалищной оболоч-
ке. Некротизированную гидатиду удаляют после перевязки нож-
ки. При гнойном орхоэпидидимите дренируют полость собствен-
ной оболочки яичка. Удаление яичка производят лишь при его
явном некрозе (не меняющийся темный цвет после устранения
перекрутя, согревания, новокаиновой блокады семенного канати-
ка). После органосохраняющей операции назначают ацетилсали-
циловую кислоту в половинной дозе для снятия аутоиммунной
реакции.
Промедление с операцией при выраженном синдроме отечной
мошонки грозит атрофией яичка.
5.8. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
5.8Л. Обструктивный пиелонефрит
Пиелонефрит — неспецифический инфекционно-воспалительный
процесс в почке, протекающий с преимущественным поражени-
ем интерстициальной ткани. В детском возрасте это одно из наи-
более часто встречающихся заболеваний: оно занимает второе ме-
сто после патологии легких и верхних дыхательных путей.
Этиопатогенез. В настоящее время общепризнано,
что для развития пиелонефрита необходимо сочетание по крайне
мере двух основных факторов: инвазии бактериальной инфекции
в почку и наличия препятствия оттоку мочи.
322
Попадание инфекционного начала в почку возможно тремя
путями: гематогенным, лимфогенным и уриногенным. Гематоген-
ный путь инфицирования обычно наблюдается у больных с хро-
ническими инфекционными заболеваниями, чаще всего дыхатель-
ных путей и ЛОР-органов. Лимфогенное инфицирование осуще-
ствляется за счет обширных лимфатических связей почки с тол-
стой кишкой, нередко, особенно при дисбактериозе кишечника,
что обусловливает наличие грамотрицательной флоры. При ури-
ногенном пути инфицирование происходит из нижних мочевых пу-
тей в результате ретроградного заброса нестерильной мочи при пу-
зырно-мочеточниковом рефлюксе.
В последние годы в генезе пиелонефрита возросла роль грам-
отрицательной (Е. coli, Proteus mirabilis, Ps. aeruginosae) и ана-
эробной флоры, хотя кокковая флора, в том числе и условно-
патогенная, не потеряла своего значения.
Попадание бактерий в почку не всегда ведет к развитию пие-
лонефрита. Одним из основных факторов, приводящих к воспа-
лительному процессу, являются пороки развития мочевых путей
и почек, а также функциональные нарушения уродинамики. Имен-
но больные с обструктивными уропатиями нуждаются в наблюде-
нии и лечении уролога.
Пиелонефрит представляет собой циклическое заболевание
В его развитии можно проследить отдельные стадии- острую и хро-
ническую, однако обычно говорят об остром и хроническом пие-
лонефрите. Острый пиелонефрит подразделяется на серозный и
гнойный (апостематоз, карбункул почки и последняя стадия гной-
ного воспаления — пионефроз); хронический, отличающийся ла-
тентным течением, непрерывнорецидивирующий.
Клиника и диагностика. Острый пиелонефрит
характеризуется внезапным началом, гектическими подъемами тем-
пературы тела, нарастающей интоксикацией и эксикозом. Дети
старшего возраста могут жаловаться на боль в поясничной облас-
ти, но обычно дети четко не локализуют боль и жалуются на «боль
в животе». Наиболее характерными симптомами являются изме-
нения в анализах мочи — она становится мутной за счет лейкоци-
тов, белка, бактерий.
Хронический пиелонефрит также отличается нечеткостью кли-
нической картины. В ряде случаев процесс принимает хроничес-
кое течение без предшествующего острого начала. Основными
Признаками являются хроническая интоксикация, задержка при-
бавления массы тела, бледность кожных покровов, утомляемость.
Учитывая возможные тяжелые исходы пиелонефрита — вторич-
ное сморщивание почек с развитием хронической почечной недо-
статочности и гипертензии, детям с указанной клинической кар-
тиной выполнение анализов мочи является обязательным. В группу
риска следует включать также больных с длительным субфебрили-
12*
323
тетом после перенесенных респираторных и других инфекционных
заболеваний (скарлатина, корь, инфекционный паротит и др.),
больных с отягощенным семейным анамнезом (пороки развития
мочевыделительной системы, мочекаменная болезнь, гипертензия)
и детей с синдромом пальпируемой опухоли в брюшной полости.
Следует отметить, что выявление лейкоцитурии не позволяет
сразу поставить диагноз. Лейкоцитурия может быть результатом
вульвовагинита, инфекции нижних мочевых путей и др. Лишь
сочетание с умеренной протеинурией и бактериурией свидетельству-
ет в пользу этого диагноза. Однако, поставив диагноз пиелонеф-
рита, ни в коем случае нельзя ограничиваться только назначени-
ем противовоспалительного лечения. Без установления причины
заболевания терапия будет неэффективной и приведет лишь к риску
увеличения осложнений. Следует помнить, что в 90% случаев
причиной пиелонефрита являются разнообразные обструктивные
уропатии. Поэтому обязательным является выполнение комплек-
са урологических исследований, начиная с ультразвукового, рент-
генологического (внутривенная урография и цистография) и эн-
доскопического методов и заканчивая функциональными метода-
ми оценки уродинамики нижних мочевых путей и ангиографией.
Лечение обструктивного пиелонефрита только комплекс-
ное. Оно включает:
▲ устранение препятствия оттоку мочи с помощью радикальной
или паллиативной операции (реконструктивно-пластические
операции при анатомических препятствиях в прилоханочном или
дистальном отделах мочеточника, инфравезикальной обструк-
ции, наложение нефро- или цистостомы при тяжелом состоя-
нии больных и выраженном снижении функции почек);
▲ назначение адекватной антибактериальной терапии с учетом чув-
ствительности высеваемой микрофлоры мочи. Учитывая вы-
сокий удельный вес грамотрицательной микрофлоры в генезе
пиелонефрита и широкое применение аминогликозидов (ген-
тамицин, сизомицин и их аналоги) для его лечения, необхо-
димо помнить о нефротоксическом действии этих препаратов
и назначать последние только с учетом функции почек;
▲ иммуномодулирующую и мембраностабилизирующую терапию
(рибоксин, пантотенат кальция, аевит, оротат калия, кофер-
менты, декарис);
▲ десенсибилизирующую и витаминотерапию;
▲ коррекцию дисбактериоза кишечника с помощью биопрепара-
тов и диетотерапии;
▲ санаторно-курортное лечение.
Диспансерное наблюдение за больными с
обструктивным пиелонефритом до и после операции проводят
нефролог и уролог. Контролируют анализы мочи, посевы мочи
на стерильность ежемесячно, биохимические анализы крови и
.324
мочи выполняют 1 раз в 6—12 мес, измеряют артериальное дав-
ление. Контрольные рентгенологические исследования проводят
ежегодно. Информативным методом контроля и степени сохран-
ности почечных функций является радиоизотопная реноангиогра-
фия. Снимают с диспансерного учета через 5 лет после полной
клинико-лабораторной ремиссии и комплексного урологического
исследования, подтверждающего устранение обструкции и норма-
лизацию уродинамики.
5.8.2. Цистит
Цистит — воспаление мочевого пузыря, протекающее в детском
возрасте с преимущественным поражением слизистой оболочки и
подслизистого слоя. Частота циститов среди всех воспалительных
изменений мочевыделительной системы достаточно высока, при-
чем девочки болеют в 3—4 раза чаще мальчиков.
Наиболее частыми возбудителями циститов являются предста-
вители грамотрицательной флоры: Е. coli, Proteus vulgaris,
Ps.aeruginosae, реже Staph, epidermidis и Staph, aureus.
Предраспологающими факторами при развитии цистита явля-
ются инфицирование нижних мочевых путей и нарушение их уро-
динамики. Инфицирование возможно гематогенным, лимфоген-
ным и уриногенным путями; последний играет, пожалуй, основ-
ную роль. Циститы нередко развиваются у больных с пороками
развития верхних мочевых путей, страдающих пиелонефритом. У
девочек инфекция часто проникает в мочевой пузырь восходящим
путем. Этому способствуют как широкая короткая уретра, так и
близость наружного отверстия мочеиспускательного канала к зад-
нему проходу, .частые вульвиты и вульвовагиниты.
Но одного фактора инфицирования обычно оказывается недо-
статочно для развития цистита. Определенное значение в патоге-
незе циститов принадлежит нарушениям уродинамики. Наличие
инфравезикальной обструкции, неадаптированная (незаторможен-
ная) гиперрефлексия детрузора вызывают ишемию стенки моче-
вого пузыря, что в свою очередь способствует выбросу медиато-
ров воспаления и увеличивает риск развития цистита.
Клиника и диагностика. Различают первичный
и вторичный, острый и хронический циститы. В детском возра-
сте острый цистит встречается редко. Жалобы больных в этих слу-
чаях типичны: резко болезненное, учащенное мочеиспускание ма-
лыми порциями. На этом фоне может появиться императивное
недержание мочи. Моча становится мутной, нередко появляется
гематурия.
Большие трудности возникают при диагностике хронического
цистита. Его ведущие клинические симптомы — лейкоцитурия,
обычно обнаруживаемая после перенесенных острых респиратор-
325
ных инфекций, пневмоний, ангин или нередко случайно, пол-
лакиурия, выявляемая при регистрации ритма спотанных мочеис-
пусканий, дневное неудержание мочи и энурез, нередко выражен-
ная болезненность в конце акта мочеиспускания.
Основной метод диагностики цистита — цистоскопия. По ха-
рактеру эндоскопической картины выделяют катаральный цистит,
характеризующийся отеком и гиперемией слизистой оболочки,
гранулярный (на фоне гиперемии выделяют гранулы диаметром до
3 мм), буллезный (слизистая оболочка напоминает булыжную мос-
товую с диаметром булл до 5 мм), реже диагностируется фибри-
нозно-язвенный процесс. Указанные изменения локализуются в
мочепузырном треугольнике и захватывают область проекции ус-
тьев, что может привести к деформации последних и развитию
пузырно-мочеточникового рефлюкса.
У девочек в связи с частым сочетанием циститов с меатальным
стенозом обязательным является проведение калибровки уретры
При подтверждении стеноза производят бужирование уретры или
меатотомию. Это позволяет улучшить уродинамику нижних моче-
вых путей и создать благоприятные условия для купирования вос-
палительного процесса.
В план обследования больных хроническими циститами обя-
зательно должна включаться ретроградная цистометрия, так как
гиперрефлекторный незаторможенный мочевой пузырь может под-
держивать цистит.
Дифференциальную диагностику цистита
в первую очередь проводят с пиелонефритом, так как клиничес-
кие проявления этого заболевания во многом сходны. С одной
стороны, пиелонефрит может провоцировать развитие цистита, с
другой стороны, цистит, особенно сопровождающийся пузырно-
мочеточниковым рефлюксом, может явиться основой для разви-
тия пиелонефрита. Поэтому при определении плана лечения боль-
ного циститом оценка состояния верхних мочевых путей и прове-
дение клини ко-лабораторной диагностики пиелонефрита являют-
ся обязательными.
Лечение цистита заключается в проведении антибактери-
альной терапии с учетом чувствительности возбудителя, десенси-
билизирующей, иммуностабилизирующей, фитотерапии Но ос-
новное внимание уделяют местному воздействию: это инстилля-
ции мочевого пузыря (1% раствор диоксидина, эмульсия дибуно-
ла, 2% раствор протаргола, колларгола, масляные инстилляции)
и физиотерапевтическое лечение, включающее процедуры, обла-
дающие противовоспалительным действием и действием, направ-
ленным на улучшение микроциркуляции в стенке детрузора (па-
рафиновые и озокеритовые аппликации, УВЧ, сантиметровые
микроволны, ультразвук в импульсном режиме, токи надтональ-
ной частоты).
^26
Прогноз при своевременно и правильно начатом лечении
благоприятный.
Диспансерное наблюдение за больными,
перенесшими цистит и не страдающими пороками развития верх-
них мочевых путей, может осуществляться педиатрами или нефро-
логами и включает обязательный контроль за анализами мочи
5.9. ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — заброс мочи из мочевого
пузыря в мочеточники и коллекторную систему почек Это одно
из распространенных заболеваний в детском возрасте, выявляемое
у 35—60% больных хроническим пиелонефритом.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс вызывает нарушение оттока
из верхних мочевых путей, что создает благоприятные условия для
развития пиелонефрита.
Почему же возникает рефлюкс?
В норме устье мочеточника представляет собой клапан, замы-
кательная сила которого достигает 60—80 см вод. ст. Наруше-
ние функции пузырно-мочеточникового соустья может быть врож-
денным и приобретенным. Дисплазия замыкательного аппарата,
укорочение интрамурального отдела мочеточника, дистония ус-
тья являются частыми причинами рефлюкса. Среди причин,
вызывающих вторичные изменения устьев, на одном из первых
мест стоит хронический цистит, вызывающий склеротические
изменения в области уретеровезикального сегмента, укорочение
интрамурального отдела мочеточника и зияние устья. В свою оче-
Рис. 5.46 Степени пузырно-мочеточникового рефлюкса (1—V по междуна-
родной классификации)
327
Рис 5 47 Цистограмма больных с пассивным (а) и активным (б) пузырно-
мочеточниковыми рефлюксами
редь хронический цистит нередко возникает и поддерживается ин-
фравезикальной обструкцией Определенную роль в генезе пузыр-
но-мочеточникового рефлюкса играют дисфункции мочевого пу-
зыря, с одной стороны, поддерживающие цистит, с другой —
вызывающие за счет эпизодов резкого повышения внутрипузыр-
ного давления функциональную несостоятельность клапанов Не
исключена и незрелость замыкательного аппарата устьев, исчез-
новение которой возможно с ростом ребенка
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс даже в случае латентного
течения пиелонефрита должен рассматриваться как патологичес-
кое состояние, результатом которого может быть сморщивание
почки и развитие хронической почечной недостаточности или ги-
пертензии
Клиника и диагностика Пузырно-мочеточни-
ковый рефлюкс у детей не имеет характерной клинической карти-
ны Он проявляется обычно симптомами пиелонефрита Дети
старшего возраста жалуются на боли в поясничной области или
после мочеиспускания При сочетании с циститом или дисфунк-
328
Рис 5 47 Продолжение
циями мочевого пузыря возможны жалобы на дизурические рас-
стройства (поллакиурия, императивное неудержание мочи, недер-
жание мочи) или боль внизу живота
Обследование больного начинают с клинико-лабораторных ме-
тодов Наличие стойкой леикоцитурии бакгериурии, сопровож-
дающихся подъемами температуры, интоксикацией, заставляют
заподозрить пиелонефрит и требуют исключения обструктивном
уропатии
Ультразвуковое сканирование, экскреторная урография не дают
достоверной информации при диагностике пузырно-мочеточнико-
вого рефлюкса и позволяют выявить лишь расширение коллектор-
ной системы и почек, и мочеточника, иногда — заподозрить скле-
ротические изменения в почечной паренхиме (уплотнение и истон-
чение ее, сглаженность форникального аппарата)
Основным методом диагностики пузырно-мочеточникового
рефлюкса является цистография По высоте заброса контрастного
вещества и дилатации коллекторной системы почки и мочеточника
выделяют пять степеней рефлюкса При I степени заброс отмеча-
ется только в дистальные отделы мочеточника, диаметр последнего
329
АЛ
не изменен. При 11 степени контрастное вещество заполняет рент-
генологически не измененную чашечно-лоханочную систему почки
Для Ш степени характерны умеренное расширение мочеточника,
лоханки, сглаженность форникального аппарата. При IV степени
выявляются выраженная дилатация коллекторной системы почки,
расширение мочеточника, который становится извитым (рис 5 46)
При V степени резкое расширение коллекторной системы почки и
мочеточника сопровождается гибелью почечной паренхимы.
По механизму возникновения различают пассивный, активный
и смешанный рефлюкс: заброс мочи в верхние мочевые пути про-
исходит и при пассивном заполнении мочевого пузыря, и в мо-
мент акта мочеиспускания (рис. 5.47).
В план обследования больных с пузырно-мочеточниковым реф-
люксом обязательно включают цистоскопию для исключения цис-
тита, урофлоуметрию и цистометрию с целью оценки уродинами-
ки нижних мочевых путей, радиоизотопное исследование для ко-
личественной оценки почечной функции.
Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть
консервативным и оперативным. Консервативное лечение пока-
зано при любой степени рефлюкса и включает следующие меро-
приятия.
▲ Лечение пиелонефрита: антибактериальное (с учетом чувстви-
тельности возбудителя), десенсибилизирующее, иммунокорри-
гирующее, фитотерапия.
▲ Лечение сопутствующего цистита: местное медикаментозное и
физиотерапевтическое лечение.
▲ Устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне ниж-
них мочевых путей.
Длительность консервативной терапии составляет от 6 до
12 мес. После проведенного курса лечения выполняют конт-
рольную цистографию.
Эффективность консервативного лечения при I—III степени пу-
зырно-мочеточникового рефлюкса составляет 60—70%. В случа-
ях сохранения рефлюкса и рецидивирующего течения пиелонеф-
рита ставят вопрос об операции. Обьем оперативного вмешатель-
ства определяется степенью рефлюкса. При первых степенях реф-
люкса (диаметр мочеточника изменен незначительно) выполняют
операцию Грегуара — удлинение интрамурального отдела мочеточ-
ника без вскрытия мочевого пузыря.
При пузырно-мочеточниковом рефлюксе IV—V степени выпол-
няют резекцию дистального отдела мочеточника и неоимпланта-
цию в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой.
Прогноз во многом определяется степенью сохранности
почечной функции и тяжестью течения пиелонефритического про-
цесса.
Диспансерное наблюдение за детьми, страда-
330
клцими пузырно-мочеточниковым рефлюксом или перенесшими ан-
тирефлюксную операцию, осуществляют уролог и нефролог. Про-
изводят анализы мочи, посевы на стерильность ежемесячно, УЗИ
почек, позволяющее оценить темпы роста их, радионуклидное ис-
следование функции почек в динамике, выполняют контрольные
цистографии. При исчезновении пузырно-мочеточникового реф-
люкса (после консервативного или оперативного лечения) с дис-
пансерного учета снимают через 5 лет при отсутствии обострений
пиелонефрита и после комплексного урологического исследования
5.10. МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Мочекаменная болезнь в детском возрасте встречается реже, чем
у взрослых; мальчики страдают чаще, чем девочки. Заболевание
отличается эндемичностыо и встречается чаще в республиках Сред-
ней Азии и Закавказья, на Урале и в Поволжье.
Этиопатогенез мочекаменной болезни сложен и до кон-
ца не изучен. К основным причинам заболевания относятся раз-
нообразные врожденные и приобретенные энзимопатии (тубуло-
патии), инфекции мочевых путей, обструктивные уропатии, на-
рушения кровоснабжения почек (при шоке, травме). Встречают-
ся и идиопатические случаи заболевания. В детском возрасте наи-
более часто выявляются фосфатные, оксалатные, карбонатные и
цистиновые камни. Обычное место образования камней — верх-
ние отделы мочевых путей. Размеры и форма конкрементов могут
быть самыми разнообразными: от нескольких миллиметров в диа-
метре до крупных коралловидных камней, заполняющих всю кол-
лекторную систему почки (рис. 5.48).
Клиника и диагностика зависят от локализации
камня, возраста ребенка и выраженности мочевой инфекции
К общим симптомам относятся изменения мочи в виде гемату-
рии и лейкоцитурии и возможность отхождения мелких конкре-
ментов.
Наиболее характерным симптомом является боль. Она може1
быть постоянной или интермиттирующей, тупой или острой. Ло-
кализация и иррадиация боли зависят от местонахождения кам-
ня. Большие камни лоханки и коралловидные камни почки мало-
подвижны и вызывают тупую боль в поясничной области. Боль
типа колики свойственна мелким конкрементам лоханки и моче-
точника, склонным к миграции. Возникновение болей связано
с закупоркой камнем мочевыводящих путей, повышением вслед-
ствие этого внутрилоханочного давления, что вызывает раздра-
жение рецепторов чувствительных нервов ворот и фиброзной кап-
сулы почки. Боль нарастает вследствие нарушения микроцирку-
ляции в почке и развивающейся гипоксии почечной ткани и не-
33!
Рис. 5.48. Двусторонние коралловидные камни почек. Обзорная рентге
нограмма.
рвных окончаний сплетений, иннервирующих почку Продвига-
ясь вниз по мочеточнику, камень последовательно меняет ирра-
диацию боли, она начинает распространяться ниже — в паховую
область, бедро и половые органы
Помимо локальной симптоматики, почечная колика проявляется
общими признаками повышением температуры, рвотой, метеориз-
мом, запором, интоксикацией, лейкоцитозом и ускорением СОЭ
У детей раннего возраста почечная колика проявляется двига-
тельным беспокойством без локализации боли, диспепсией, рво-
той, что создает картину острого хирургического заболевания
брюшной полости Сложность дифференциальной диагностики в
этой группе больных часто приводит к неоправданным лапарото-
миям (при правосторонней колике аппендэкгомия по поводу «ка-
тарального» аппендицита)
Для больных с камнями нижних мочевых путей характерны ди-
зурические явления Камни мочевого пузыря травмируют слизи-
стую оболочку, вызывая ее воспаление Это проявляется частым
болезненным мочеиспусканием, тенезмами, иррадиацией боли в
головку полового члена Почечная колика, вызванная мелким
332
камнем, как правило, заканчивается самопроизвольным его от-
хождением и купированием ботевого приступа
Одним из самых частых признаков литиаза является 1ематурия
Она может быть различной интенсивности - - от эритроцитурии до
выраженной макрогематурии Гематурия не бывает профузной,
отмечается обычно после физической нагрузки Появление тер-
минальной гематурии (в конце акта мочеиспускания) свойствен-
но больным с камнем мочевого пузыря и таким осложнением, как
цистит
Лейкоцитурия (пиурия) является фактически симптомом вто-
ричного пиелонефрита или цистита, осложняющего течение мо-
чекаменной болезни
Отхождение мелких конкрементов служит достоверным призна-
ком уролитиаза, однако не свидетельствует о наличии оставшихся
камней Более того, лабильность нарушения обменных процессов
в детском организме делает менее вероятной возможность повтор-
ного камнеобразования, поэтому нередко отхождение одиночно-
го камня приводит к выздоровлению
При диагностике мочекаменной бопезни следует учитывать се-
мейный анамнез, выявление в моче эритроцитов и кристаллов,
результаты бактериологического исследования мочи, ее pH, уро-
вень гидрокарбоната в сыворотке с целью исключения почечного
канальциевого ацидоза, уровни в крови кальция, фосфора, ще-
лочной фосфатазы и мочевой кислоты, результаты пробы с нит-
ропруссидом натрия на цистин, уровень в суточной моче кальция
и щавелевой кислоты
Ведущими в диагностике уролитиаза являются рентгенологи-
ческие методы исследования Рентгеноконтрастный камень обна-
руживается на обзорном снимке мочевой системы органов Экск-
реторная урография выявляет локализацию камня, наличие и сте-
пень вторичных изменений в органах мочевой системы В случае
неконтрастного камня на урограммах определяется дефект напол-
нения Рентгеноотрицательные камни почек можно выявить пу-
тем ретроградной пневмоуретеропиелографии (введение воздуха в
мочеточник)
Л е ч е н и е Выбор метода лечения больных нефролитиазом
зависит от величины и локализации камня, его клинических про-
явлении и состава, возраста и состояния ребенка, анатомо-функ-
ционального состояния почек и мочевых путей Методы лечения
могут быть консервативными и оперативными Как правило боль-
ные подлежат комплексному лечению
Консервативное лечение показано в основном в тех случаях,
когда конкремент не вызывает нарушения оттока мочи, гидронеф-
ротической трансформации или сморщивания почки в результате
хронического пиелонефрита Применяют средства, способствую-
щие растворению камней ити спонтанному их отхождению По
казано употребление в течение суток большого количества жидко-
сти для уменьшения концентрации осаждаемых кристаллоидов
Особое место в лечении нефролитиаза занимают мероприятия по
купированию почечной колики, которые следует начинать с теп-
ловых процедур в сочетании с анальгетиками и спазмолитиками,
новокаиновой блокадой семенного канатика по Лорину—Эпштей-
ну; при отсутствии эффекта — катетеризацией мочеточника на
стороне камня для снятия внутрилоханочной гипертензии При
инфекции мочевых путей следует применять соответствующие ан-
тибактериальные препараты.
Показанием к оперативному лечению являются, прогрессиро-
вание пиелонефрита, нарастание гидронефротической трансфор-
мации, падение почечных функций, инвалидизирующий болевой
синдром в результате длительного безуспешного консервативного
лечения. Применяют пиелолитотомию (удаление камня через разрез
лоханки), каликотомию (удаление камня через разрез чашки),
нефролитотомию, уретеролитотомию (удаление камня через раз-
рез мочеточника); при полном отсутствии функции почки —
нефрэктомию.
Кроме указанных, существуют и другие методы: ударная ульт-
развуковая литотрипсия, находящая все большее применение в уро-
логической практике; трансуретральное эндоскопическое разруше-
ние камней мочевого пузыря; удаление небольших камней из мо-
четочников с помощью экстракторов (петли Дормиа и Цейсса)
Прогноз. Течение мочекаменной болезни, как правило,
неблагоприятное. Довольно часто отмечаются рецидивы нефроли-
тиаза после оперативного лечения, так как удаление камня не оз-
начает ликвидацию заболевания. Для предупреждения рецидив-
ного камнеобразования требуются постоянная диетотерапия, удер-
жание pH мочи на необходимом уровне, перманентно антибакте-
риальная терапия, нормализация функции желудочно-кишечного
тракта, контроль за уродинамикой верхних и нижних мочевых пу-
тей, а также за степенью и характером суточной кристаллурии
6
ГНОЙНАЯ
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ
6.1. Патогенез острой гнойной хирургической
инфекции 336
6.2. Принципы диагностики и лечения гнойной
хирургической инфекции 340
6.3. Флегмона новорожденных 345
6.4. Мастит новорожденных 348
6.5. Рожистое воспаление 348
6.6, Фурункул. Карбункул 349
6.7. Лимфаденит 351
6.8. Панариций 353
6.9. Гематогенный остеомиелит 354
6.10. Острый аппендицит 372
6.11. Аппендицит у новорожденных 382
6.12. Перитонит 384
6.13. Парапроктит 405
4
В детской хирургии гнойная инфекция нредс ывляе! одну из
важнейших проблем. Болес 25% хирургических коек занято боль-
ными с гнойными заболеваниями.
6.1. ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОЙ ГНОЙНОЙ
ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ
В патогенезе гнойной хирургической инфекции участвую!
три важнейших фактора: возбудитель, собственная микрофлора
организма больного и его реактивность По словам отечественно-
го патологоанатома И. В. Давыдовского, гнойная инфекция яв-
ляется «эндогенной аутоинфекцией сенсибилизированного орга-
низма». Для реализации воспалительного процесса необходимо,
чтобы антигенное раздражение в организме превысило защитные
возможности иммунной системы. Эго происходит при чрезмер-
ном размножении возбудителя в одном из естественных резервуа-
ров существования микрофлоры в организме (желудочно-кишеч-
ный тракт, дыхательные пути, кожа) и транслокации в поражен-
ный орган.
Специфических возбудителей гнойной инфекции в природе не
существует. Все они в том или ином количестве и качестве вегети-
руют в естественных резервуарах организма. Однако при определен-
ных условиях степень их патогенности меняется. К возбудителям
гнойной хирургической инфекции (по мере уменьшения частоты)
относятся стафилококк золотистый и стрептококк из группы грам-
положительных микроорганизмов, а также большая группа грамот-
рицательных микроорганизмов: синегнойная палочка, протей, ки-
шечная палочка, клебсиелла, цитобактер, церрация, анаэробная
неклостридиальная флора. В 60% случаев флора в очаге пораже-
ния бывает смешанной. Наличие у возбудителей разнообразных
ферментов агрессии (гиалуронидаза, фибринолизин, коагулаза),
эндотоксинов (гемолизин, лейкоцидин, летальный токсин, энте-
ротоксин и др.) способствует проникновению их в ткани и органы,
обусловливая многообразие форм заболевания и различную тяжесть
их течения. Точкой приложения действия эндотоксина, вырабаты-
ваемого грамотрицательной микрофлорой в организме, являются
эндотелий капилляров и вегетативная нервная система. Для раз-
ных видов микроорганизмов характерна достаточно дифференциро-
ванная картина воспаления при морфологическом ее изучении.
Для стафилококка наиболее характерны поражения кожи, под-
кожной жировой клетчатки, костей, легких, желудочно-кишеч-
ного тракта; для возбудителей грамотрицательной группы — по-
ражение кишечника, суставов, мочевых путей. Грамотрицатель-
ная микрофлора играет ведущую роль в развитии послеопераци-
онных осложнений и патогенезе постреанимационной болезни.
336
Особенно опасна она для новорожденных, лишенных естествен-
ных факторов защиты от нее
Последнее касается всех звеньев иммунитета, преимущественно
у детей раннего возраст. Несмотря на высокие показатели ряда
факторов неспецифического иммунитета (С-реактивны и белок,
лизоцим), титр комплемента быстро истощается, фагоцитоз на
многие антигены у новорожденных вследствие ферментной актив-
ности фагоцитирующих клеток не завершен. Это способствует внут-
риклеточному персистированию возбудителей и переносу их в орга-
низме. Гуморальная фаза иммунитета также не рассчитана на мас-
совое инфицирование: у новорожденных к моменту рождения IgM
отсутствует (IgG и IgA ребенок получает от матери), а самостоятельно
начинает формироваться лишь к 4-месячному возрасту. Формиро-
вание специфического иммунитета, иммунологической памяти раз-
вивается постепенно и зависит от многих факторов: патологии внут-
риутробного периода, родов, периода адаптации, становления
биоценоза организма, становления первичного звена иммунитета.
У детей раннего возраста снижена способность к отграничению
воспалительного процесса вследствие особенностей свертывающей
системы крови. Недостаток основных прокоагулянтов, снижение
индекса протромбина в 2 раза, уровня фибриногена до 1,7 г/л,
проконвертина до 30—50% при тенденции к антикоагулянтным
состояниям (увеличение гепариновой, антитромбиновой и фиб-
ринолитической активности) значительно ограничивают фибрино-
образование и плазмокоагуляцшо в очаге поражения Тем самым
снижается роль этого фактора в демаркации и создаются условия для
распространения воспалительного процесса.
С точки зрения патогенеза и клиники для тяжелых форм тон-
ной хирургической инфекции характерно развитие ряда синдромов.
Синдром гемодинамических нарушений обусловлен влиянием
микробного экзо- и эндотоксина, а также гистамина и гистами-
ноподобных веществ. При распаде тканей высвобождаются про-
теолитические ферменты, способствующие усилению лизиса бел-
ковых веществ и увеличению количества гистамина и других суб-
станций, воздействующих на сосуды. Вследствие раздражения аде-
ногипофиза, а возможно, и при непосредственном воздействии
токсина усиливается выброс катехоламинов, что приводит к спазму
сосудов, нарастанию периферического сопротивления. Происхо-
дит «шунтирование» крови, т. е. кровь из артериальной системы,
минуя капилляры и метартериольц переходит в венозную. Этим
поддерживается объем крови, необходимый для циркуляции в
Жизненно важных органах (централизация кровотока), хотя тка-
невый обмен на периферии нарушается.
Реакция «централизации» до определенного момента играет по-
ложительную роль, однако при затянувшемся бактериальном стрес-
се могут происходить функциональные нарушения, связанные с
337
нарушением теплоотдачи (гипертермический синдром) и функции
почек.
Фаза спазма периферических сосудов, особенно у детей ранне-
го возраста, достаточно крагковременна, клинически обычно про-
сматривается, сменяется фазой пареза капилляров, запускающей
последующие патологические механизмы.
Выбрасываемое в кровь значительное количество адреналина по-
вышает потребность в энергетических ресурсах, возникает клеточ-
ное голодание, усугубляющееся повышением катаболизма вслед-
ствие усиления выброса глюкокортикоидов. Повышение потреб-
ности в энергетических ресурсах ведет к распаду эндогенного бел-
ка и жира. При этом образуется много недоокисленных продук-
тов, чему способствует также гипоксия тканей вследствие расстрой-
ства циркуляции. Нарушение периферической гемодинамики и
обмена, энергетический голод, повышенное образование недо-
окисленных продуктов приводят к изменению кислотно-основно-
го состояния в сторону метаболического ацидоза. При значитель-
ных объемах поражения воспалительным процессом (флегмона)
происходят шунтирование крови и нарушение метаболизма в оча-
ге. В этих условиях резко нарастают нагрузка на дыхательную
систему как на компенсаторный аппарат (выведение СО2 и других
кислых продуктов) и обеспечение кислородом. Кроме того, осо-
бенно при грамотрицательной инфекции, которая обладает выра-
женным вазопрессорным эффектом на сосуды малого крута кро-
вообращения, развивается шунтирование крови в легких, нару-
шается газообмен. Многие возбудители являются тропными и к
легочной ткани, вызывая воспалительные изменения. Развивается
синдром дыхательных расстройств.
Тяжелые расстройства микроциркуляции, гипоксия и ацидоз
приводят к увеличению сосудистой проницаемости и экстраваза-
там. В ответ на эти изменения нарушается равновесие свертыва-
ющей и антисвертывающей систем крови. Это нарушение прохо-
дит определенные стадии развития, объединяемые в медицине под
названием ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосу-
дистого свертывания). На фоне развития этого синдрома, сопро-
вождающегося процессом микротромбообразования, еще более
ухудшается микроциркуляция в почках и легких; нарастают нару-
шения процессов детоксикации, дыхания.
Токсины микробных клеток, развивающаяся гипоксия организ-
ма сказываются на клетках крови. Возникают анемия, изменения
в картине белой крови, соответствующие тяжести и фазе воспа-
лительного процесса, тромбоцитопения.
В результате сложных патогенетических механизмов, происхо-
дящих в организме больного, развивается полиорганная недоста-
точность. Чем большее количество органов и систем задействова-
но в патологическом процессе, тем серьезнее прогноз заболевания.
338
Различают молниеносную (токсико-септическую), септикопи-
емическую и местную формы гнойной хирургической инфекции.
Первые две формы следует рассматривать как варианты хирурги-
ческого сепсиса — тяжелой интоксикации организма в условиях
измененной реактивности. Самое тяжелое проявление хирургичес-
кой инфекции — септический шок.
Токсико-септическая форма начинается и прогрессирует бурно,
проявляется тяжелейшим токсикозом и лихорадкой, симптомами
нейротоксикоза. Местные симптомы могут находиться в началь-
ных стадиях развития, преобладает общая симптоматика. Разви-
вается на фоне сенсибилизации, дефицита гуморальных антител.
В качестве возбудителей часто встречаются грамотрицательная
микрофлора, стрептококк или ассоциация со стафилококком.
Септический ток может наступить при любой форме и в лю-
бую фазу гнойной хирургической инфекции. Реакция объясняет-
ся поступлением в кровь большого количества микробных эндоток-
синов, протеаз, гистаминоподобных веществ, активацией кини-
новой системы. Это часто связано с присоединением грамотри-
цательных микробов, нарушением демаркации местного очага,
ухудшением антитоксического иммунитета, совпадает со значи-
тельным изменением биоценоза организма. Характерны выражен-
ные сердечно-сосудистые нарушения коллапс, тахиаритмия,
нарушения психики, аллергические реакции.
Септико-пиемическая форма протекает при отчетливом преоб-
ладании воспалительной реакции над токсикозом, хотя последний
также значителен. Местные реакции появляются рано, очаги могут
быть множественными, развиваться одномоментно или последо-
вательно.
Местная форма — преобладание местной воспалительной ре-
акции над общими проявлениями, нормоэргическая реакция. Те-
чение местного процесса характеризуется быстрым наступлением
некроза, отека, угнетением местной фагоцитарной реакции,
склонностью к распространению инфекции и массивной резорб-
ции продуктов воспаления из местного очага, в кровь и лимфу.
Особенно выражен отек у новорожденных, гидрофильность тка-
ней у которых повышена. На возникновение значительного отека
влияет повышение проницаемости сосудов под воздействием ги-
поксии, гистамина и гистаминоподобных веществ, а также эндо-
токсинов. В условиях отека и накопления жидкости значительно
снижаются местные барьерные функции. Эти факторы способству-
ют резкому нарушению сосудистой трофики, что обусловливает
быстрое распространение процесса на здоровые участки. Генера-
лизации инфекции способствуют низкая барьерная функция реги-
онарных лимфатических узлов и хорошо развитая сеть кровенос-
ных и лимфатических капилляров.
Хроническая стадия рассматривается как состояние временно-
го динамического равновесия между макроорганизмом и очагом по-
ражения Равновесие это, однако, нестойкое и всегда может на-
рушиться в сторону обострения инфекции. Переходу воспалитель-
ного процесса в хроническую стадию способствуют несвоевремен-
ность диагностики и поздно начатое лечение, недостаточность им-
мунологического ответа, массивность поражения. При хроничес-
кой форме заболевания в результате обострений образуются про-
дукты неполного распада тканей, обладающие антигенными свой-
ствами, могут развиваться аутоиммунные процессы. Переходу
процесса в хроническую форму способствует применение стероид-
ных гормонов, вызывающих усиление супрессивной активности
иммунокомпетентных клеток и снижение хелперной активности
На этом фоне любая стрессовая ситуация (гиперконтаминация,
суперинфекция, особенно вирусной природы, травма, переохлаж-
дение) может привести к обострению инфекционного процесса.
6.2. ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ
Тщательно собранный анамнез для распознавания гной-
но-воспалительного заболевания имеет большое значение. Осо-
бое внимание следует обращать на предшествующие заболевания,
общий фон, на котором развился хирургический инфекционный
процесс. Это особенно важно в том случае, если процесс явля-
ется вторичным для основного заболевания (например, острый
гематогенный остеомиелит, развившийся на фоне пупочного сеп-
сиса у новорожденного). Обязательным является изучение пред-
шествующей терапии (особенно гормональной, антибактериаль-
ной); учитывают наличие рецидивов гнойной инфекции, симп-
томы дисбактериоза, особенно у детей первого года жизни.
Выявление местного очага (одного или не-
скольких) осуществляют путем внимательного осмотра, пальпа-
ции, перкуссии, аускультации. Далее составляют план обследо-
вания с применением дополнительных методов: рентгенографии,
рентгеноскопии, радионуклидных методов исследования, ультра-
звуковой, компьютерной томографии, эндоскопических методов
Изучение реактивности больного входит в
объем лабораторных методов исследования, причем по форму-
ле крови можно судить о выраженности воспалительного про-
цесса, о характере возбудителя. Для стафилококковой инфек-
ции в острой фазе заболевания характерно умеренное увеличе-
ние лейкоцитов с лимфоцитозом и нейтропенией, для грамот-
рицательной инфекции — лимфопения и нейтрофилез Абсо-
лютная лейкопения характерна для самых тяжелых форм сепси-
са и является прогностически неблагоприятным признаком.
340
Для изучения степени интоксикации подсчитывают лейкоци-
тарный индекс интоксикации (ЛИИ); метод предложен в 1941 i
Я Я Кальф-Калифом'
ЛИИ ~~
(С+2/7+3А7+4Л7//) • (Ял+1)
~ (М+Ли) • (5+1)
где С — сегментоядерные; П — палочкоядерные; Ю — юные;
Ми — миелоциты; Пл ~~ плазматические клетки; М — моно-
циты ;
Ли — лимфоциты; Э — эозинофилы.
Все показатели должны быть внесены в процентном отноше-
нии, за исключением плазматических клеток и эозинофилов, ко-
торые вносятся в формулу в абсолютном количестве. Абсолютное
количество эозинофилов можно рассчитать по формуле:
Л • Э, %
Э, абс. колич. —---------’
100%
где Л — лейкоциты; Э — эозинофилы.
В норме ЛИИ у детей с 4 сут жизни и далее составляет 0,6—1,2
При стафилококковой инфекции ЛИИ меньше 1,0 (при лока-
лизованной инфекции без токсикоза — меньше 0,42; при локали-
зованной инфекции с токсикозом — 0,42—0,64; при сепсисе —
больше 0,65).
Для грамотрицательной и стрептококковой инфекции ЛИИ
больше 1,2 (при локализованной инфекции без токсикоза — 1,2—
2,5; при локализованной инфекции с токсикозом 1 степени — 2,5—
5,0, то же с токсикозом II степени — 5,0—10,0, III степени — бо-
лее 10,0; при сепсисе ЛИИ менее 2,5).
О наличии воспалительного процесса и его выраженности мож-
но судить по наличию С-реактивного белка. Исследование имму-
нологического статуса, степени напряженности иммунитета явля-
ется обязательным у тяжелобольных детей при хронических и ре-
цидивирующих формах заболевания.
Обязательными являются не только микробиологиче-
ское исследование отделяемого из очага поражения,
но и оценка биоценоза организма вообще. Особенно это важно
для детей раннего возраста и для детей, длительно и часто болею-
щих, в анамнезе у которых отмечается неоднократное применение
антибиотиков При изучении возбудителя следует помнить, что
флора первичного очага и вторичных очагов может не совпадать
Для выявления «лидирующего» возбудителя необходимо изучение
биоценоза организма, реакции периферической крови, определе-
ние титра специфических антител в крови.
При тяжелых заболеваниях, синдроме полиорганной
недостаточности необходимы детальное биохимическое изучение
крови, мочи, электрофизиологические методы исследования.
Лечение гнойной хирургической инфекции комплексное и
включает три основных компонента:
• воздействие на макроорганизмы;
• воздействие на микроорганизмы;
• лечение местного очага.
Воздействие на макроорганизмы склады-
вается из следующих составляющих:
1. Борьба с интоксикацией, в план которой входят инфузи-
онная терапия с элементами форсированного диуреза, назначение
препаратов, обладающих дезинтоксикационными свойствами
(плазма, препараты группы поливинилпирролидона — гемодез,
перистон, неокомпенсан), а также активные методы детоксика-
ции: гемосорбция, плазмо- и лимфоферез.
2. Поддержание и стимуляция иммунобиологических свойств
организма и при необходимости коррекция их нарушений. В ос-
трой фазе гнойной инфекции более целесообразны заместитель-
ная терапия, пассивная иммунизация, т. с. введение в организм
готовых антител: специфического гамма-глобулина по 1,5 3 мл
через день, всего 3 дозы; специфической гипериммунной плаз-
мы — антистафилококковой, антисинегнойной из расчета 10 -
15 мл на 1 кг массы тела. На курс до 7 переливаний под контро-
лем титра специфических антител и показателей неспецифичес-
кого иммунитета, а также клинического улучшения. Иммунокор-
рекцию проводят под обязательным иммунологическим контро-
лем. Воздействие на первичное звено иммунитета предусматри-
вает улучшение внутриклеточного обмена фагоцитирующих кле-
ток. С этой целью назначают комплекс витаминов: С, В2, Вр
В(>, Е в возрастной дозировке. Для стимуляции фагоцитарных
реакций применяют продигиозан, при склонности к нейтропе-
нии — пентоксид. К иммуномодуляторам, корри! ирующим лим-
фоцитарное звено иммунитета, относятся декарис, Т-активин,
тимолин.
3. Пос инд ром пая терапия включает все положения интенсив-
ной терапии, описанной в специальной литературе. Необходимо
осторожно относиться к гормональной терапии, ибо она является
иммуносупрессивной. Поэтому назначать гормоны следует лишь
при неотложных показаниях: а) при тяжелом течении заболевания
в острой фазе на фоне стрессовых ситуаций и для их профилак-
тики; б) при наличии длительной предшествующей гормонотера-
пии; в) при выраженном аллергическом компоненте.
Воздействие на микроорганизмы заклю-
342
чается в проведении антибактериальной терапии с соблюдением
следующих правил:
а обязательный учет чувствительности возбудителя к применяе-
мому препарату;
а при наличии смешанной формы применения дв\х (а иногда и
трех) антибактериальных препаратов, в спектр чувствительно-
сти которых входят возбудители, обнаруженные в основном и
вторичных очагах;
а назначение в тяжелых случаях максимальных доз;
а для постоянного поддержания максимальной терапевтической
концентрации антибиотика в крови и очаге поражения необ-
ходимо четкое соблюдение интервалов между введениями пре-
парата;
а учет путей введения препарата: непосредственно в очаг; внут-
римышечно, внутривенно, внутриартериально, эндолимфати-
чески. Следует помнить, что у тяжелобольных при нарушен-
ной микроциркуляции более целесообразно внутривенное вве-
дение препарата.
Учитывая, что в инфекционном процессе участвует микрофлора
всего организма, а также отрицательное воздействие многих ан-
тибиотиков на нормальный биоценоз, к общепринятым правилам
антибактериальной терапии следует добавить следующие:
— при тяжелых формах, рецидивирующем течении инфекции,
предшествующей массивной антибактериальной терапии на осно-
ве изучения биоценоза следует проводить селективную деконтами-
нацию желудочно-кишечного тракта с целью освобождения орга-
низма больного от избыточной антигенной нагрузки, которую
несет условно-патогенная грамотрицательная микрофлора, размно-
жающаяся в избытке у этой категории пациентов;
— при первичном назначении антибиотиков следует учитывать,
что часть из них обладает особенно выраженной способностью по-
давлять колонизационную резистентность нормальной флоры кишеч-
ника. К ним относятся: пенициллин, ампициллин, карбеницил-
лин, группа макролидов, тетрациклины. Менее выраженным вли-
янием обладают оксациллин, аминогликозиды и другие антибакте-
риальные препараты, не относящиеся к группе антибиотиков;
— нецелесообразно проводить очень длительные (более 5—7
дней) курсы антибиотикотерапии. Повторные курсы (при необ-
ходимости) проводят под контролем биоценоза кишечника;
— необходимо учитывать возрастные особенности, в частности
периода новорожденное™, функциональное состояние органов и
систем, участвующих в фармакокинетике антибиотиков в организ-
ме (почки, печень, ферментные внутриклеточные системы).
Воздействие на местный очаг складывается
из следующего комплекса мероприятий.
• Щадящий характер хирургических манипуляций на гнойном оча-
341
ге и окружающих его тканях ввиду опасности генерализации ин-
фекции из-за слабого лимфатического барьера и распространен-
ности отека.
• Стремление к минимальной кровопотере.
• Обеспечение максимального дренирования очага и удаления не-
жи ^неспособных тканей.
• Постоянное поддержание максимальной концентрации антибак-
териальных препаратов в очаге.
• Создание иммобилизации пораженною органа в острой стадии
заболевай ия.
Санацию гнойного очага осуществляют хирургическим пу-
тем, применением физиотерапевтических процедур. В ряде
случаев требуются манипуляции в перифокальных участках для
предотвращения возможности распространения процесса. С це-
лью уменьшения фибринообразования вокруг очага местно при-
меняют химопсин, химотрипсин. Широко применяется посто-
янное промывание гнойного очага растворами антисептиков и
антибиотиков, что позволяет не только воздействовать на фло-
ру в очаге, но и удалять продукты гнойного воспаления.
Т е п л о в ы е процедур ы (согревающие компрессы,
местные тепловые ванны, парафиновые и грязевые аппликации)
применяют в инфильтративной фазе воспаления, когда еще не
образовался гной. Усиливая активную гиперемию, тепловые про-
цедуры способствуют рассасыванию инфильтрата, улучшают тро-
фику тканей, снимают сосудистый спазм и снижают содержание
кислых продуктов в очаге воспаления. В связи с этим значитель-
но уменьшаются болевые ощущения.
В зависимости от степени выраженности процесса тепловые
процедуры могут привести или к рассасыванию инфильтрата, или
к более быстрому наступлению гнойного расплавления тканей.
Ввиду повышенной чувствительности кожи детей раннего воз-
раста к химическим раздражителям от применения компрессов с
мазью Вишневского следует воздерживаться, Лучше пользоваться
вазелиновым или персиковым маслом.
Кварцевое облучение обладает бактерицидным
свойством, поэтому применяется при поверхностных воспалитель-
ных процессах (рожистое воспаление, некоторые гнойничковые
заболевания кожи).
УФО оказывает раздражающее действие и способствует наступ-
лению поверхностной активной гиперемии. Поэтому УФО полез-
но применять с целью ускорения эпителизации, стимулирования
грануляций, а также при асептических флебитах. УВЧ-терапию при-
меняют при глубоко расположенных очагах, массивных инфильт-
ратах. Электрофорез обеспечивает местное насыщение области очага
антибиотиками и другими лекарственными препаратами.
Для ускорения очищения ран применяют ультразвуковую обра-
344
ботку с антисептическими растворами, антибиотиками. В стадии
репарации применение гелийнеонового ла > активирует грану-
ляционный процесс и ускоряет эпителизашпо ран. Этому способ-
ствует применение мазей, содержащих биолошчески активные
вещества: солкосерил, винилин, облепиховое масло и др.
Профилактику гнойной инфекции начинают с пери-
ода новорожденное™. Персонал родильных отделений периоди-
чески обследуют на бациллоносительство. В случаях заболевания
персонал не допускается к уходу за новорожденными детьми до
полного излечения.
Чрезвычайно важным является проведение санитарно-просве-
тительной работы среди населения по вопросам соблюдения гиги-
енических мероприятий в семье, где имеется ребенок. Необходи-
мо выделение группы риска — недоношенных, детей с пороками
развития, перенесших патологическое течение родов у матери. В
этой группе необходимо проведение диспансерного наблюдения.
В последнее время все острее ставится вопрос о внутриболь-
ничной гнойной инфекции. Особенно опасна она в хирургичес-
ких отделениях. Внутрибольничная инфекция обусловлена нали-
чием в отделениях патогенной флоры, прошедшей множествен-
ный пассаж через ослабленный организм пациентов и обладаю-
щей выраженной антибиотикорезистентностью и патогенностью.
Значительное количество послеоперационных осложнений, труд-
ности ликвидации внутрибольничной инфекции обусловливают
необходимость особенно строгого соблюдения санитарно-гигиени-
ческих норм в отделениях.
Необходима строгая изоляция детей с гнойными заболевания-
ми от «чистых» больных. В палатах для хирургических больных не
должно быть большого скопления пациентов. Для профилактики
послеоперационных гнойных осложнений необходимы проведение
превентивного лечения различных интеркуррентных воспалительных
заболеваний (отит, заболевания носоглотки, полости рта, дыхатель-
ных путей, кожи и т. д.), коррекция дисбактериоза до операции.
6.3. ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ
У новорожденных наблюдается особая форма гнойного поражения
кожи и подкожной клетчатки, характеризующаяся быстрым распро-
странением процесса. Развитию флегмоны и быстрому ее распрос-
транению способствуют легкая ранимость эпидермиса, слабое раз-
витие базальной мембраны, относительно большое содержание меж-
клеточной жидкости, богатое развитие сосудистой сети, недораз-
витие соединительнотканных перемычек в жировой клетчатке. Про-
никновению инфекции через кожу способствует ее повреждение при
несоблюдении гигиенического режима ухода за ребенком.
Рис 6 1 Осложнение флегмоны новорожденного обширным некрозом
Возбудителем является, как правило, стафилококк, далее мо-
жет присоединиться грамотр и нательная, смешанная флора Ти
личная локализация поражения — крестцово-копчиковая, лопа
точная область, передняя и боковая поверхности грудной клетки
При патоморфологическом исследовании очага поражения от-
четливо преобладают некротические процессы Воспаление начи
нается в основном вокруг потовых желез Наиболее резкие изме-
нения отмечаются в глубоких слоях подкожной жировой клетчат
ки Быстро тромбируются перифокально расположенные крове-
носные сосуды В их стенках обычно бывают выражены явления
эндо- и периартериита Тромбоз сосудов и молниеносно распро-
страняющийся отек подкожной жировой клетчатки приводят к рез
кому нарушению ее питания, а также питания кожи с последую-
щим их некрозом
Ввиду несовершенства иммунологических реакции и особенно
стей строения кожи и клетчатки отграничения воспалителтного про
цесса не происходит, некроз в течение нескольких часов може!
захватить значительную поверхность
Клиника и диагностика Заболевание часто
начинается с общих симптомов Ребенок становится вялым, бес
покойным, плохо спит, отказывается от груди Температура по-
вышается до 38—39 °C На участке поражения появляется пятно
красного цвета, которое быстро, в течение нескольких часов, уве-
личивается Кожа вначале имеет багровый цвет, а затем прини-
мает цианотичным оттенок Отмечаются уплотнение и отек мяг-
ких тканей При развитии процесса ко вторым суткам в центре его
появляется флюктуация В дальнейшем нарастает токсикоз а ме-
346
стныи процесс может распространиться на значительном протяже-
нии В тяжелых случаях кожа отслаивается, некротизируется и
образуются обширные дефекты мягких тканей При вскрытии
флегмоны выделяется мутная серозная жидкость или жидкии гнои
обычно вместе с кусочками серого цвета Иногда клетчатка оттор-
гается значительными участками (рис 6 1)
Дифференциальный диагноз проводят с
рожистым воспалением и асептическим некрозом подкожной жи-
ровой клетчатки Адипонекроз возникает в результате сдавления
мягких тканей в родовых путях при патологическом течении ро-
дов, клинически и лабораторно не имеет общих и местных симп-
томов воспалительного процесса Типичны бугристая инфильтра-
ция мягких тканей и пятнистая гиперемия зоны поражения
Лечение Необходимо комплексное и своевременное лече-
ние Антибиотики назначают в зависимости от тяжести состояния
и стадии развития местного процесса При отсутствии выраженных
общих симптомов, свидетельствующих о развитии сепсиса, лечение
можно начинать с внутримышечного введения оксациллина в дозе
200 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки В более тяжелых случаях
препарат сочетают с аминотликозидами или назначают цефалоспо-
рины с учетом спектра чувствительности микрофлоры Больному
проводят иммунотерапию (антистафилококковый гамма-глобулин,
гипериммунная антистафилококковая плазма, прямое переливание
крови, под контролем показателей иммунного статуса назначают Т-
активин, декарис, продигиозан, пентоксид, витамины С, Е),
дезинтоксикационную и другие виды посиндромнои терапии
Местное лечение заключается в нанесении множественных раз-
резов в зоне поражения и по границе со здоровыми участками
Такая методика позволяет уменьшить отек в пограничной зоне и
является профилактическим мероприятием, цель которого -- от-
граничить распространение процесса
После операции делают перевязку (через 6 — 8 ч) Если отме-
чается дальнейшее распространение очага, немедленно вновь на-
носят множес!венные меткие разрезы, также захватывающие здо-
ровые участки кожи После нанесения насечек накладывают влаж-
ную повязку с растворами антисептиков (1% растворы хлорофил-
липта, диоксидина, томицида, гипертонический раствор хлори-
да натрия) Разрезы производят после предварительного обкалы-
вания области флегмоны 0,25% раствором новокаина с антибио-
тиками В случаях развития некроза кожи выполняют некрэкто-
мию При этом образуется раневая поверхность, которая при бла-
гоприятном течении заболевания постепенно гранулирует, а затем
эпителизируегея Ускорению этою процесса способствуют приме-
нение физиотерапии, лучей лазера, ультразвуковая обрабо!ка ран
гипероксибаротерапия, общая стимулирующая терапия
Прогноз при своевременной диагностике и адекватном
347
лечении благоприятный Наличие грубых деформирующих рубцов
после обширных некрозов в более старшем возрасте требует про-
ведения пластических операций.
6.4. МАСТИТ НОВОРОЖДЕННЫХ
Гнойный мастит развивается в случае проникновения гнойной ин-
фекции через поврежденную кожу и молочные ходы либо гематоген-
ным путем. Возбудитель — преимущественно стафилококк. Разви-
тию мастита часто предшествует физиологическое нагрубание молоч-
ных желез. Это явление встречается как у девочек, так и у мальчи-
ков в первые 2 нед жизни и объясняется попаданием в кровь ребенка
эстрогенов матери через плаценту или с грудным молоком Молоч-
ные железы при этом увеличиваются, в них появляется жидкость,
напоминающая молозиво. При инфицировании на фоне уплотнения
и увеличения молочной железы появляется гиперемия, а позже
флюктуация. Повышается температура, ухудшается общее состояние
ребенка. В стадии инфильтрации показано лечение, направленное
на рассасывание инфильтрата, а также назначение антибактери-
альной терапии, полуспиртовых или мазевых компрессов, УВЧ
В стадии абсцедирования выполняют радиальные разрезы. При
распространении процесса на окружающую клетчатку может раз-
виться флегмона грудной клетки. В этих случаях производят на-
сечки в области воспаления и по границе со здоровой кожей.
Прогноз заболевания обычно благоприятный, но при об-
ширном расплавлении молочной железы у девочек в дальнейшем
нарушаются ее развитие и функция.
6.5. РОЖИСТОЕ ВОСПАЛЕНИЕ
Рожистое воспаление, или рожа, — острый прогрессирующий се-
розно-воспалительный процесс кожи или слизистой оболочки.
Возбудителем чаще всего является стрептококк, реже стафило-
кокк. У детей это заболевание стало встречаться чаще. Входные
ворота инфекции — поврежденная кожа.
Клиника и диагностика. Заболевание характери-
зуется появлением на коже, чаще на нижних конечностях, в обла-
сти лица, реже на других участках и слизистой оболочке губ медно-
красной гиперемии с четкими границами фестончатой формы.
Гиперемия имеет склонность к распространению. Обычно от-
мечаются чувство жжения в области очага, местное повышение тем-
пературы и отечность. Ухудшается также общее состояние ребен-
ка. Часто наблюдаются недомогание, озноб, иногда рвота и го-
ловная боль, повышение температуры до 38 — 40 °C.
348
При рожисгом воспалении лица имеется опасность распростра-
нения процесса на глазницу и в полость черепа, что может выз-
вать атрофию зрительного нерва, тяжелый менингит и тромбоз
кавернозного синуса. В некоторых случаях процесс подвергается
обратному развитию.
Диагностика обычно особых сложностей не вызывает Важ-
но строго дифференцировать рожистое воспаление
от флегмоны новорожденных, так как принципы лечения при этих
заболеваниях различны.
При рожистом воспалении у новорожденных входными воро-
тами инфекции являются мацерированные, поврежденные участ-
ки кожи, особенно при плохом уходе. Чаще всего рожистое вос-
паление начинается вокруг пупка или в области половых органов
и заднего прохода
Патоморфологически заболевание характеризуется резким оте-
ком и инфильтрацией собственно кожи и подкожной клетчатки
Вследствие выраженного отека и нарушения питания тканей иногда
образуются пузыри, абсцессы.
Как и флегмона новорожденных, рожистое воспаление в этом
возрасте имеет склонность к быстрому распространению.
Клинически отмечаются инфильтрация и отек, местное повы-
шение температуры кожных покровов и неяркая гиперемия с не-
четкими границами и островками более выраженного покраснения
Иногда встречается «белая рожа», когда из-за отека эритема незна-
чительна или отсутствует. Чаще «белая рожа» наблюдается при ста-
филококковом поражении.
Заболевание может начаться без значительного повышения тем-
пературы. Однако и в этих случаях через некоторое время чаще при-
соединяются гипертермия и интоксикация.
Лечение заключается в назначении массивной антибиоти-
котерапии и местной физиотерапии (УВЧ, УФО). В тяжелых
случаях заболевания и при локализации процесса на лице показа-
на комплексная терапия по принципам лечения острой хирурги-
ческой инфекции.
6.6. ФУРУНКУЛ. КАРБУНКУЛ
У детей острое гнойно-некротическое воспаление волосяного ме-
шочка сальной железы и окружающих тканей возникает чаще в
старшем возрасте. Возбудитель инфекции — преимущественно
стафилококк. Обычно очаг локализуется в местах постоянной мик-
ротравмы: на шее, спине, в ягодичной области. Значительная роль
в возникновении заболевания принадлежит ослаблению защитных
сил организма. Предрасполагающими моментами являются нару-
шения правил гигиены, недостаточное питание, авитаминозы,
349
желудочно-кишечные расстройства, хроническая инфекция, сахар-
ный диабет.
Одиночный очаг поражения называется фурункулом При этом
в некротический процесс быстро вовлекаются не только фолликул,
но и окружающие его глубокие слои подкожной клетчатки. Мно-
жественные фурункулы, возникающие на различных участках тела,
называются фурункулезом. Карбункул образуется из одновремен-
ного слияния нескольких фурункулов и при переходе воспаления
с одного фолликула на другой, с поражением более глубоких сло-
ев мягких тканей, иногда включая фасцию. Преобладают некро-
тические изменения.
Клиника. Фурункул обычно протекает без выраженных
нарушений общего состояния ребенка, но сопровождается суб-
фебрилитетом. Отмечаются припухлость и застойная гиперемия,
болезненность пораженного участка, в центре которого находит-
ся незначительное скопление гноя. Выраженная отечность окру-
жающих тканей наблюдается при локализации фурункула на лице,
особенно на верхней губе и в области лба. Наиболее выражен-
ная местная болезненность бывает при локализации процесса в
области носа и наружного слухового прохода.
Карбункул в отличие от фурункула проявляется более бурно
Страдает общее состояние больного: температура тела нередко по-
вышается до 38—39 °C, появляются озноб, головная боль, инток-
сикация вплоть до расстройств сознания и бреда. Местно отмеча-
ются выраженная и распространенная инфильтрация и отек, зна-
чительная болезненность, застойная гиперемия. На фоне описан-
ных изменений видны гнойные пробки, из-под которых выделя-
ется гнойно-кровянистая жидкость. Как правило, имеются лим-
фангиты и лимфадениты.
Лечение. При фурункуле терапия зависит от стадии вос-
палительного процесса. Если преобладают явления инфильтра-
ции и отека без нагноения, проводят преимущественно местное
консервативное лечение. Назначают ультрафиолетовое облучение,
УВЧ-терапию, накладывают полуспиртовые компрессы Эффек-
тивна местная новокаиновая блокада с антибиотиками. При об-
разовании гноя удаляют некротизировавшийся стержень. Извле-
чение стержня дополняют линейным разрезом. Накладывают по-
вязку с гипертоническим раствором хлорида натрия. Хирурги-
ческое лечение проводят также в тех случаях, когда гноя еще нет,
но воспаление сопровождается значительной болезненностью,
отеком, появлением лимфангита и лимфаденита, высокой тем-
пературой.
Особенно тяжело протекает фурункул у больных сахарным ди-
абетом. Опасна локализация фурункула на лице, так как в этом
случае возможно распространение процесса на глазницу и в полость
черепа.
350
Дети с фурункулом на лице подлежат госпитализации и нуж-
даются в комплексном лечении.
При наличии множественных фурункулов, особенно если они
принимают рецидивирующее течение, необходимо провести обсле-
дование ребенка для выявления нарушения иммунологическою
статуса. В случае выявления изменений показан курс иммуномо-
дулирующей терапии
Лечение карбункула только хирургическое* широко вскрывают
гнойник до здоровых участков с обязательным удалением некро-
тизированных тканей и дренированием. Накладывают повязку с
гипертоническим раствором хлорида натрия. Общее лечение и ан-
тибиотикотерапию проводят по правилам лечения острой и хро-
нической инфекции. Важно воздействовать на основное заболе-
вание. Особенно тяжело и упорно протекает карбункул при сахар-
ном диабете и патологическом ожирении.
6.7. ЛИМФАДЕНИТ
Воспаление лимфатических узлов (лимфаденит) часто наблюда-
ется у детей, особенно в раннем возрасте. Это связано с функ-
циональной и морфологической незрелостью лимфатического
аппарата ребенка (широкие синусы, тонкая нежная капсула
лимфатических узлов, повышенная восприимчивость к инфек-
ции, несовершенство барьерной функции).
У детей, особенно в возрасте от 1 года до 3 лет, лимфаденит
чаще всего локализуется в челюстно-лицевой области (подчелюст-
ные, подбородочные, шейные лимфатические узлы). Реже пора-
жаются подмышечные, подколенные, паховые и кубитальные
лимфатические узлы.
В патогенезе заболевания большую роль играет предваритель-
ная сенсибилизация организма в результате перенесенных инфек-
ционных и гнойных заболеваний.
Причины, приводящие к лимфадениту, многообразны. Лимф-
аденит челюстно-лицевой области у детей крайне редко может быть
первичным заболеванием. Чаще всего это реакция лимфатичес-
ких узлов на ряд воспалительных очагов Тщательное выявление
этих причин обеспечивает успех дальнейшего лечения.
Одонтогенные лимфадениты у детей встречаются реже, чем
неодонтогенные. Источником одонтогенной инфекции обычно яв-
ляются молочные зубы, реже постоянные. Причиной возникно-
вения неодонтогенных лимфаденитов, в основном у детей ранне-
го возраста, являются ОРВИ, грипп, ангина, хронический тон-
зиллит, отит, экссудативный диатез, пиодермия, травма кожи и
слизистых оболочек.
Клиника и диагностика. Характерно появление
общих симптомов — недомогания, озноба, повышения темпера
туры тела до 38 — 39 иС, учащения пульса, потери аппетита, го-
ловной боли, нарушения сна
Пораженный лимфатический узел (узлы) плотный, увеличен-
ный, резко болезненный при пальпации В дальнейшем заболе-
вание стихает под влиянием своевременного лечения или же ост-
рый серозный лимфаденит переходит в острый гнойный с расплав-
лением лимфатического узла. Размягчение и скопление гноя мож-
но определить пальпаторно по флюктуации
Трудности диагностики могут возникнуть в связи с изменением
клинической картины лимфаденита под влиянием антибиотиков
температура падает, исчезают острый отек и болезненность, но
увеличение лимфатического узла остается. В дальнейшем процесс
протекает вяло, нередко в узле развивается абсцедирование
Дифференциальный диагноз необходимо
проводить со специфическими процессами в лимфатических узлах
и системными заболеваниями крови (лейкоз, лимфогранулема-
тоз), опухолями Из специфических лимфаденитов встречаются
лимфаденоактиномикоз и туберкулез лимфатических узлов При
туберкулезном лимфадените начало заболевания обычно неострое,
отмечается более длительное течение без высокой температуры
Кроме того, при туберкулезе чаще наблюдаются поражения груп-
пы узлов, иногда в виде пакета. Правильная оценка клинических
симптомов, анамнез, позволяющий установить входные ворота
инфекции, острое начало заболевания позволяют поставить пра-
вильный диагноз банального лимфаденита.
У детей раннего возраста при поражении паховых узлов неред-
ко опухоль принимают за ущемленную паховую грыжу. Отсутствие
стула, рвота, общие явления позволяют отличить грыжу от лимф-
аденита
Эпифизарный остеомиелит бедренной кости иногда приходит-
ся дифференцировать от воспаления глубоких тазовых лимфатичес-
ких узлов (высокая температура, боль, сгибательно-приводящая
контрактура бедра). При обследовании ребенка удается установить,
что в тазу над пупартовой связкой определяется болезненный ин-
фильтрат, а в суставе сохраняются движения, хотя и в ограни-
ченном объеме Если клиническая картина остается неясной, для
расправления контрактуры накладывают вытяжение и производят
рентгенограмму, которая исключает поражение кости
Лечение, Особое внимание придается устранению пер-
вичного очага инфекции Консервативное лечение включает при-
менение антибиотиков, десенсибилизирующую и общеукрепляю-
щую терапию, а также назначение протеолитических ферментов
совместно с физиотерапевтическими процедурами.
При гнойных лимфаденитах выполняют разрез. При тяжелом
течении лимфаденита с явлениями токсикоза, особенно у малень-
352
ких детей, разрезы производят, не дожидаясь размягчения вос-
палительного инфильтрата. Разрез длиной 2 — 3 см достаточен для
дренирования гнойной полости. Лишь обширные аденофлегмоны
являются показанием к более широким разрезам.
6.8. ПАНАРИЦИЙ
Под панарицием понимают гнойные заболевания пальцев В за-
висимости от глубины поражения различают кожный, подкож-
ный, ногтевой (паронихия), сухожильный, костный и суставной
панариций. Возбудителем чаще является стафилококк, иногда
стрептококк.
Воспалительный процесс локализуется в основном на ладонной
поверхности, однако отек более выражен на тыльной стороне паль-
ца. Это объясняется плотностью кожи на ладонной поверхности
и наличием соединительнотканных перемычек, идущих по направ-
лению от поверхностных слоев вглубь. Вследствие этих особенно-
стей отечная жидкость распространяется по лимфатическим щелям
с ладонной поверхности вглубь и на тыльную сторону. Обычно отек
занимает значительную часть пальца.
Воспалительный процесс, особенно при сухожильной форме па-
нариция, может распространяться вдоль сухожильного влагалища.
Если поражаются I и V пальцы, то воспаление может перейти на
предплечье, «пространство Пирогова».
Клиника и диагностика. Панариций характери-
зуется болезненностью и значительным отеком пальца. Очень ча-
сто боль бывает пульсирующей, особенно при гнойном процессе.
Выражено нарушение функции иногда не только пальца, но и
кисти, предплечья. Гиперемия тем более выражена, чем поверх-
ностнее процесс. Ввиду значительного отека подчас трудно найти
точку наибольшей болезненности. Искать эту точку рекомендует-
ся с помощью пуговчатого зонда, которым осторожно дотрагива-
ются до различных участков пораженного пальца.
Лечение зависит от стадии процесса. В стадии инфильт-
рации и отека показаны УВЧ-терапия, антибиотико-новокаино-
вая блокада, компрессы. При нагноении вскрывают очаг с пос-
ледующим дренированием и назначением антибиотиков. Разрез на
ногтевой фаланге делают во фронтальной плоскости, что позво-
ляет вскрыть в поперечном направлении щели между соединитель-
ными перемычками. Это имеет чрезвычайно важное значение, так
как обеспечивает хорошее дренирование указанных щелей. При
локализации процесса на других фалангах производят разрезы обя-
зательно с обеих сторон пальца с последующим дренированием.
При сухожильном панариции, когда процесс принял характер
тендовагинита, для быстрого купирования воспаления целесооб-
13—411
353
разно применять дренирование с промыванием сухожильного вла-
галища. Костный панариций рассматривается как остеомиелит
фаланги пальца.
6.9. ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ
Остеомиелит — гнойно-некротическое поражение костного
мозга с последующим вовлечением в процесс других анатоми-
ческих структур кости. Это тяжелая и распространенная пато-
логия детского возраста.
Возникновение гематогенного остеомиелита связано с проник-
новением микроорганизмов в костный мозг по кровеносному рус-
лу; следовательно, местному воспалению предшествует бактерие-
мия. При нарушении иммунологических свойств макроорганизма
местный очаг может быть источником сепсиса и септикопиемии
Острым гематогенным остеомиелитом заболевают преимуще-
ственно дети старше 5 лет. Мальчики заболевают в 2 — 3 раза
чаще. Поражаются в основном активные в росте длинные трубча-
тые кости (более 70%).
Различают острую и хроническую стадии остеомиелита, а так-
же атипичные его формы.
6.9.1. Острый гематогенный остеомиелит
Развитие гематогенного остеомиелита обусловливается гноеродной
микрофлорой, но основным возбудителем являются стафилококк
(до 90%) или ассоциации стафилококка с кишечной палочкой,
протеем и синегнойной палочкой. Инфицирование организма и
проникновение микробов в кровяное русло возможны через по-
врежденную кожу, слизистые оболочки, лимфоидное глоточное
кольцо. Определенное значение имеют гнойничковые заболевания
кожи, воспаление носоглотки, а также латентно протекающая
инфекция. У детей грудного возраста входными воротами инфек-
ции часто служит пупочная ранка.
В некоторых случаях остеомиелит возникает в результате пере-
хода гнойного процесса на кость из прилегающих мягких тканей
или других органов (одонтогенный остеомиелит, связанный с ка-
риесом зубов; остеомиелит ребра вследствие эмпиемы плевры;
остеомиелит фаланг пальцев, при панариции и т. д.).
Большую роль в процессе развития остеомиелита у детей игра-
ют возрастные анатомические особенности строения и кровоснаб-
жения костей: значительно развитая сеть кровеносных сосудов,
автономность кровоснабжения эпифиза, метафиза и диафиза,
наличие большого количества мелких разветвлений сосудов, иду-
щих через эпифизарный хрящ к ядру окостенения.
354
У детей первых 2 лет жизни преобладает эпифизарная система
кровоснабжения, в то время как метафизарная начинает развиваться
уже после 2 лет. Эпифизарная и метафизарная системы обособле-
ны, но между ними имеются анастомозы. Общая сосудистая сеть
образуется только после окостенения зоны эпифизарного роста.
Для детей младше 2—3 лет характерно поражение мстаэпифи-
зарных зон. С возрастом, когда начинает усиленно развиваться
система кровоснабжения метафиза, чаще всего страдает диафиз.
Патогенез острого гематогенного остеомиелита до насто-
ящего времени полностью не изучен. Важная особенность воспа-
лительного процесса состоит в том, что оно замкнуто ригидными
стенками костной трубки; это приводит к сдавливанию вен, а за-
тем и артерий. Косвенным доказательством такой трактовки на-
рушения кровообращения кости служит боль, которая является
следствием гипертензии в костномозговом канале. Величина внут-
рикостного давления при остром остеомиелите достигает 300—
500 мм вод. ст. (при норме 60—100 мм вод. ст. у здоровых де-
тей).
Если остеомиелитический процесс не диагностируют в стадии
воспаления в пределах костномозгового канала, то с 4—5-х суток
от начала заболевания гной распространяется по костным (гаверсо-
вым) канальцам и питательным (фолькмановским) каналам под
надкостницу, постепенно отслаивая ее. В более поздние сроки (8—
10 сут и позже) гной и продукты распада продолжают отслаивать
периост, затем гной прорывается в мягкие ткани, образуя межмы-
шечные и подкожные флегмоны. В этих случаях идет речь о запу-
щенной диагностике остеомиелита, лечение которого представляет
значительные сложности. Боль, как правило, стихает при самопро-
извольном вскрытии субпериостального абсцесса в окружающие
мягкие ткани, так как снижается давление в костной трубке
Клинические проявления и тяжесть течения острого гематоген-
ного остеомиелита у детей очень разнообразны и зависят от многих
факторов: реактивности организма, вирулентности микробной фло-
ры, возраста больного, локализации поражения, сроков заболева-
ния, предшествующего лечения. Большое значение имеет выражен-
ность процессов сенсибилизации. Если возникновение остеомиелита
совпало с максимумом гиперергической фазы иммуногенеза в сен-
сибилизированном организме, на первый план выступает бурная
общая реакция, несколько сходная с анафилактическим шоком.
В других случаях общие проявления выражены не в такой степени.
В соответствии с указанными обстоятельствами различают три
основные формы острого гематогенного остеомиелита; токсичес-
кую (адинамическую), септико-пиемическую и местную.
Токсическая (адинамическая) форма протекает чрезвычайно бур-
но с явлениями эндотоксического шока. При этом, как прави-
ло, наблюдается коллаптоидное состояние с потерей сознания,
13*
355
бредом, высокой температурой (до 40 — 41 °C), иногда судорога-
ми, рвотой. Отмечается одышка без четко определяемой клини-
ческой картины пневмонии. При исследовании сердечно-сосуди-
стой системы обнаруживают нарушение центрального и перифе-
рического кровообращения, снижение артериального давления, а
вскоре возникают сердечная недостаточность и явления миокарди-
та. На коже нередко появляются мелкоклеточные кровоизлияния
Язык сухой, обложен коричневым налетом. Живот чаще всего
вздут, болезненный в верхних отделах. Печень увеличена.
Из-за преобладания общеклинических симптомов тяжелого ток-
сикоза бывает крайне трудно установить местные проявления забо-
левания, а тем более точную локализацию первичного поражения
кости. Лишь спустя некоторое время, когда наступает улучшение
общего состояния, можно выявить местный очаг. В этих случаях
удается отметить умеренно выраженный отек пораженной области,
болевую контрактуру прилежащего сустава, повышение местной тем-
пературы, а иногда и усиленный рисунок подкожных вен. Обнару-
жение этих изменений служит поводом для проведения диагности-
ческой пункции предполагаемого очага поражения. При наличии
острого гематогенного остеомиелита удается зарегистрировать повы-
шение внутрикостного давления, хотя гной в костномозговом ка-
нале при остеоперфорации почти всегда отсутствует.
Летальные исходы при этой форме острого остеомиелита до пос-
леднего времени наблюдаются часто, несмотря на проведение мас-
сивной инфузионной терапии, включающей назначение антиби-
отиков широкого спектра действия, иммунопрепаратов, и даже опе-
ративного вмешательства в очаге поражения.
Септико-пиемическая форма острого гематогенного остеомие-
лита протекает с общими септическими явлениями, также доста-
точно ярко выраженными. Однако у больных этой группы можно
значительно раньше выявить костные поражения. Начало заболе-
вания также острое, отмечается повышение температуры до 39—
40 °C, нарастают явления интоксикации, нарушаются функции
жизненно важных органов и систем. Возможны спутанное созна-
ние, бред, эйфория. С первых дней заболевания появляется боль
в пораженной конечности. Болевой синдром достигает значитель-
ной интенсивности из-за развития внутрикостной гипертензии.
Нередко возникают септические осложнения вследствие метаста-
зирования гнойных очагов в различные органы (легкие, сердце,
почки, а также другие кости).
Местная форма острого гематогенного остеомиелита характе-
ризуется преобладанием местных симптомов гнойного воспаления
над общеклиническими проявлениями заболевания. В эту же
группу следует включить атипичные формы остеомиелита.
Начало заболевания в типичных случаях довольно острое. На
фоне кажущегося благополучия появляется резкая боль в конеч-
356
ности. Обычно дети старшего возраста достаточно точно указы-
вают на место наибольшей болезненности. Ребенок старается удер-
жать больную конечность в определенном положении, так как
любое движение усиливает боль. Если очаг располагается близко
к суставу, то в процесс вовлекаются связочный аппарат и периар-
тикулярные ткани. Это приводит к выраженной и стойкой кон-
трактуре сустава.
Температура с самого начала заболевания повышается и в даль-
нейшем держится на высоких цифрах (в пределах 38 — 39 °C). Об-
щее состояние ребенка быстро ухудшается, снижается аппетит,
усиливается жажда, что свидетельствует о развитии интоксикации.
При осмотре больной конечности выявляются первые призна-
ки воспалительного процесса: припухлость в области поражения,
сплошная инфильтрация тканей и усиление венозного рисунка
кожи. Среди постоянных местных признаков остеомиелита глав-
ным является резко выраженная локальная болезненность при паль-
пации и особенно при перкуссии над местом поражения. Отек и
болезненность распространяются и на соседние участки.
Такие симптомы, как гиперемия кожных покровов и особенно
флюктуация в области поражения, являются поздними признака-
ми и свидетельствуют о запущенности остеомиелита.
Значительные диагностические трудности возникают при осте-
омиелитическом поражении костей, образующих тазобедренный
сустав. В первые дни заболевания местные симптомы бывают не-
четко выражены из-за мощного мышечного каркаса этой облас-
ти. При внимательном осмотре удается установить, что нижняя
конечность несколько согнута в тазобедренном суставе. Отмечаются
также отведение и некоторая ротация наружу. Движения в тазо-
бедренном суставе болезненны. Сустав и кожные покровы над ним
умеренно отечны.
Очень тяжело протекает остеомиелит подвздошной кости и по-
звонков. С самого начала заболевания выражены интоксикация и
высокая температура. При исследовании удается определить отеч-
ность и наибольшую болезненность при пальпации и перкуссии в
очаге поражения. В сомнительных случаях надо шире использовать
Диагностическую костную пункцию с последующим цитологическим
исследованием пунктата.
В ранней диагностике острого гематогенного остеомиелита
важное значение имеет также определение внутрикостного давле-
ния. Установление факта внутрикостной гипертензии позволяет
подтвердить этот диагноз даже при отсутствии гноя под надкост-
ницей или в костномозговом канале.
В последние годы для более раннего и точного определения
локализации и распространенности воспалительного процесса при-
меняют метод радионуклидного сканирования костей с последую-
щей компьютерной обработкой полученных данных. С этой целью
357
используют короткоживущие радионуклиды, обладающие костной
тропностью (технеций).
При исследовании крови наблюдаются лейкоцитоз (30 -
40* 109/л) со сдвигом формулы крови влево и токсическая зерни-
стость нейтрофилов. Отмечается значительное увеличение СОЭ
(до 60 мм/ч), которая держится длительное время
Имеются выраженные изменения и в белковом спектре сыво-
ротки крови, которые заключаются в диспротеинемии, увеличе-
нии глобулиновых фракций и возникновении гипоальбуминемии
При длительном и тяжелом течении заболевания развивается ане-
мия, обусловленная угнетением костного мозга длительным воз-
действием токсинов.
Отмечаются также нарушения со стороны свертывающей систе-
мы крови (повышается концентрация фибриногена и фибриноли-
тическая активность, ускоряется время рекальцификации, умень-
шается время свертывания, повышается протромбиновый индекс)
Рентгенологические признаки острого гематогенного остеоми-
елита, как правило, выявляются не ранее чем на 14—21 -й день
от начала заболевания. Самые ранние рентгенологические призна-
ки остеомиелита можно обнаружить лишь на хорошей структурной
рентгенограмме. Обычно отмечаются разрежение и смазанность ко-
сти, удается увидеть и остеопороз в области, соответствующей зоне
воспаления Губчатое вещество кости имеет крупнопятнистыи
рисунок из-за рассасывания костных перекладин и слияния меж-
балочных пространств вследствие усиленной резорбции. В даль-
нейшем деструктивные полости расширяются, наблюдаются раз-
волокнение, расплывчатость и неровность контуров кортикально-
го слоя. Наиболее достоверным признаком является линейным
периостит (рис. 6.2). Периостальная реакция обычно значитель-
но распространена и определяется в виде тонкой полосы, иногда
вуалеподобной тени, идущей рядом с кортикальным слоем. Вы-
раженность периостальной реакции зависит от локализации оча-
га Наибольшая периостальная реакция наблюдается при диафи-
зарном поражении, менее выраженная — при метафизарном и еще
менее выраженная — при эпифизарном
При дальнейшем прогрессировании воспалительного процесса
происходят некроз и лизис костной ткани с замещением ее гно-
ем, грануляциями. Эти изменения, как правило, начинаются с
метафиза, постепенно процесс распространяется на диафиз.
Дифференциальный диагноз острого гема-
тогенного остеомиелита чаще всего приходится проводить с рев-
матизмом, флегмоной, костным туберкулезом, травмой. Для рев-
матизма характерны летучие боли в суставах, типичные измене-
ния в сердце, подтверждающиеся данными электрокардиографии
При внимательном осмотре и пальпации области поражения уда-
ется отметить при ревматизме в отличие от остеомиелита преиму-
358
Р ис. 6.2. Остры й гематоген н ы й остеом иел ит бол ьшеберцовой кости у ребен ка
10 лет. Рентгенограмма.
а — прямая проекция; б — боковая проекция
щественную локализацию болей и припухлость не над костью, а
над суставом.
Флегмона также может протекать с клинической картиной, на-
поминающей остеомиелит. При флегмоне гиперемия и поверхно-
стная флюктуация появляются гораздо раньше, чем при остеоми-
елите. Если флегмона локализуется вблизи сустава, может обра-
зоваться контрактура. Она будет менее стойкой и в отличие от
таковой при остеомиелите обычно расправляется при осторожных
пассивных движениях. Окончательный диагноз в ряде случаев
может быть поставлен только при разрезе.
Дифференциальный диагноз с костным туберкулезом в типич-
ных случаях несложен. Туберкулезное поражение костей в настоя-
щее время встречается довольно редко и характеризуется постепен-
ным началом. Ребенок, несмотря на боль в конечности, продол-
жает ею пользоваться. Бывают выраженными симптом Александ-
рова (утолщение кожной складки на больной ноге) и атрофия
мышц. На рентгенограмме отмечаются остеопороз — симптом «та-
ющего сахара» (рис. 6.3) и невыраженность периостальной реак-
ции. Однако эта реакция может быть четко выражена при смешан-
ной инфекции, когда присоединяется банальная флора Так на-
359
Рис. 6.3. Туберкулезное пораже-
ние коленного сустава у ребенка
9 лет. На фоне диффузного ос-
теопороза отмечаются отчетли-
вый рисунок истонченных кост-
ных балок, расширение суставной
шел и (артрит) Рентгенограмма.
зываемые острые формы костно-су-
ставного туберкулеза относятся к не-
своевременно диагностированным
случаям, когда уже наблюдается про-
рыв гноя в сустав. В этих случаях,
помимо рентгенологической карти-
ны, поставить правильный диагноз
помогает обнаружение специфичес-
кой флоры в пунктате из сустава
Иногда приходится дифференци-
ровать острый гематогенный остеомие-
лит от травмы костей. Большую роль
при этом играют тщательно собранный
анамнез, отсутствие септических
проявлений и данные рентгенологи-
ческого исследования. Затруднение
подчас вызывают поднадкостничные
переломы. Однако на повторной
рентгенограмме через 6 — 8 дней на-
чинает определяться нежная костная
мозоль на ограниченном участке.
В настоящее время широко при-
меняют комплексное лечение ос-
теомиелита, обоснованное еще
Т. П. Краснобаевым. Оно слагается
из трех основных принципов:
• воздействие на макроорганизмы;
• непосредственное воздействие на
возбудителя заболевания;
• своевременная и полноценная са-
нация местного очага.
Воздействие на макроорганизм должно быть направлено на ус-
транение тяжелой интоксикации и коррекцию нарушенного го-
меостаза. Активная дезинтоксикационная терапия включает вве-
дение 10 % раствора глюкозы с инсулином, гемодеза, полиглю-
кина, эуфиллина, нативной плазмы. Для десенсибилизации
организма и нормализации сосудисто-тканевой проницаемо-
сти вводят препараты кальция, димедрол, супрастин или пиполь-
фен. Для повышения уровня специфического иммунитета в
остром периоде остеомиелита проводят пассивную иммуниза-
цию организма ребенка. С этой целью вводят гипериммунную ста-
филококковую плазму и антистафилококковый гамма-глобу-
лин.
При проведении интенсивной терапии необходимо контроли-
ровать электролитный обмен, кислотно-щелочное состояние и
функцию мочевыделительной системы. Назначают мероприятия по
360
регуляции белкового и углеводного обмена. Курс лечения также
включает стимуляцию защитных сил организма.
При тяжелых формах заболевания наступает угнетение функции
коры надпочечников. Гормональные препараты (гидрокортизон
или преднизолон) вводят коротким циклом (до 7 дней)
Непосредственное воздействие на возбудителя заболевания осуще-
ствляют путем назначения антибиотиков широкого спектра дей-
ствия. Наиболее эффективным является сочетание внутривенного
и внутрикостного их применения. Эффективность антибактериаль-
ной терапии значительно повышается при ее сочетании с протео-
литическими ферментами На последующий курс назначают анти-
биотики, обладающие костной тропностью (линкомицин), в воз-
растной дозировке сроком на 2—3 нед. Антибиотики отменяют при
нормализации температуры, исчезновении воспалительной реакции
в очаге и тенденции к нормализации общего анализа крови.
Своевременная и полноценная санация местного очага. В связи
с тем что развитие тяжелых форм остеомиелита в большинстве
случаев обусловлено внутрикостной гипертензией, первостепенное
значение приобретает раннее оперативное вмешательство — остео-
перфорация. Производят разрез мягких тканей над местом пора-
жения длиной не менее 10—15 см и рассекают продольно надкос-
тницу. На границе со здоровыми участками кости наносят 2—3
перфоративных отверстия диаметром 3—5 мм. При этом обычно
под давлением выделяется гной, а при длительности заболевания
2—3 дня содержимое костномозгового канала может быть сероз-
но-гнойным. В более поздние сроки поступления больных в ста-
ционар (5—6-е сутки) гной можно обнаружить и в поднадкостнич-
ном пространстве (субпериостальный абсцесс).
Через остеоперфорационные отверстия производят промыва-
ние костномозгового канала раствором фурацилина 1*5000 с ан-
тибиотиками.
В тяжелых случаях остеомиелита проводят костный диализ в
течение первых 2—3 сут послеоперационного периода путем посто-
янного капельного внутрикостного введения растворов антисепти-
ков с антибиотиками.
После остеоперфорации болевой синдром значительно умень-
шается или исчезает. В этих случаях, пока ребенок находится в
постели, нет необходимости в иммобилизации пораженной конеч-
ности. Напротив, ранние движения в кровати способствуют улуч-
шению кровообращения и полному функциональному восстанов-
лению суставов, прилегающих к воспалительному очагу.
Вопрос о целесообразности иммобилизации решается на осно-
вании динамики рентгенологических изменений пораженной кос-
ти. При явных признаках остеодеструкции на пораженную конеч-
ность накладывают глубокую гипсовую лонгету.
Следует особо подчеркнуть необходимость раннего комплексного
361
лечения гематогенного остеомиелита в острой фазе. Только в этом
случае можно предупредить переход острого процесса в хронический.
Принципы диспансерного наблюдения
и долечивание детей с гематогенным ос-
теомиелитом. Гематогенный остеомиелит требует длитель-
ного, упорного, этапного и периодического лечения. Только
настойчиво проводя в жизнь эти принципы, можно снизить ин-
валидность детей в результате заболевания остеомиелитом и избе-
жать тяжелых последствий. Различают несколько последователь-
ных этапов в лечении гематогенного остеомиелита:
▲ в острой стадии;
▲ в подострой стадии;
▲ в хронической стадии;
▲ в стадии остаточных явлений.
По прошествии острого периода и выписке из стационара ре-
бенка берут на диспансерный учет и не реже одного раза в 2 мес в
течение полугода проводят контрольные осмотры с рентгенологи-
ческим контролем. В подострой стадии необходимы следующие
мероприятия:
• повторное иммуностимулирующее лечение;
• УВЧ-терапия (до 15 сеансов);
• десенсибилизирующая терапия (14 дней);
• антибиотикотерапия (14 дней);
• анаболические гормоны (21 день);
• белковая диета;
• осторожное разрабатывание пассивных и активных движений в
суставах.
Если подострая стадия не переходит в хроническую, для закреп-
ления лечебного эффекта указанные курсы проводят в общей слож-
ности в течение года. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.
При переходе процесса в хроническую стадию продолжают ука-
занное выше лечение, а когда появляется необходимость опера-
тивного лечения, больного госпитализируют. Основная задача
этого этапа — повысить иммунобиологическую сопротивляемость
организма больного, радикально и полностью ликвидировать вос-
палительный процесс и вызванные им осложнения.
При выписке из стационара особое внимание уделяют
восстановлению нарушенной функции конечности (лечебная физ-
культура и тепловые процедуры под прикрытием антибиотикоте-
рапии). В этой же стадии показано санаторно-курортное лечение.
6.9.2. Хронический остеомиелит
По стихании острых явлений после вскрытия гнойного очага и со-
ответствующего лечения воспалительный процесс в кости может
перейти в подострую стадию, характеризующуюся началом репара-
362
ции. Рентгенологически эта стадия характеризуется теми же симп-
томами, что и острая, но периостит будет более грубым, с эле-
ментами склероза, иногда слоистого. Пятна просветления и тени
отторгающихся костных фрагментов более четкие. Отмечается на-
чинающийся процесс склерозирования самой кости. Подострая ста-
дия заканчивается выздоровлением или переходит в хроническую.
Если процесс не заканчивается через 4—6 мес, продолжаются
периодические обострения, остаются свищи и гноетечение, то счи-
тается, что остеомиелит перешел в хроническую стадию. Факто-
рами, предрасполагающими к хронизации процесса, являются: по-
зднее начало лечения; неправильная по направленности, объему
и длительности терапия; низкий исходный уровень или малая ем-
кость и быстрая истощаемость защитных возможностей организма
ребенка. Каждый из этих факторов может стать причиной хрони-
зации острого гематогенного остеомиелита. Сочетание же 2 или 3
факторов предопределяет исход в хроническую стадию.
Переход в хроническую стадию может наблюдаться у 10—30%
больных.
Патоморфологически типичные формы хронического остеоми-
елита характеризуются наличием омертвевших участков кости —
секвестров, секвестральной полости и секвестральной коробки
(капсулы). Между капсулой и секвестром обычно находятся гра-
нуляции и гной. Секвестры бывают различные — от обширных,
когда погибает почти вся кость, до мелких, длиной несколько мил-
лиметров и от единичных до множественных. Существуют также
кортикальные секвестры, когда некротизируется только участок
компактного слоя, и центральные, исходящие из глубины кости.
Капсула образуется из пери- и эндооста, а также уплотненной ко-
стной ткани с беспорядочно расположенными утолщенными тра-
бекулами. Иногда секвестральная коробка может значительно пре-
вышать диаметр обычной кости.
Процесс образования капсулы и отграничения секвестра представ-
ляется следующим образом. Вокруг пораженного участка со стороны
надкостницы и костного мозга начинают прорастать грануляции.
Они стимулируют образование кости и нарушают связь между омер-
твевшими участками и здоровой тканью. Образуется секвестр. Чем
ближе к очагу некроза, тем больше грануляции смешаны с гноем.
Утолщенная надкостница и эндоост в дальнейшем оссифицируют-
ся, образуя боковые стенки плотной капсулы вокруг погибшего
участка кости. Перифокальное склерозирование и уплотнение кос-
тной ткани обычно приводят к отграничению очага некроза.
При наличии секвестра воспалительный процесс продолжа-
ется. Гной, скапливающийся в очаге, время от времени выходит
через свищи наружу. Иногда отмечается отхождение мелких сек-
вестров, особенно при длительном течении заболевания. В этом
случае большие секвестры могут разрушаться с образованием бо-
363
лее мелких. Вокруг очага хронического воспаления происходит
резкое склерозирование и утолщение кости. Мягкие ткани также
склерозируются, нарушается трофика, мышцы атрофируются. При
тяжело протекающем обширном процессе может разрушаться над-
костница. В этих случаях регенерация кости резко замедляется,
секвестральная коробка не образуется или бывает выражена недо-
статочно, что часто приводит к образованию патологического пе-
релома или псевдоартроза.
Клиника и диагностика. Хронический остеоми-
елит характеризуется длительным течением с ремиссиями и ухудше-
ниями. Во время ремиссий свищи могут закрываться. При обостре-
нии процесса повышается температура, усиливаются болезненность
и интоксикация. Свищи вновь начинают выделять гной, иногда в
значительном количестве.
При осмотре больного можно отметить отек мягких тканей,
иногда утолщение конечности на уровне поражения. Характерным
признаком хронического остеомиелита являются свищи и рубцы на
месте бывших свищей. Пальпация конечности обычно малоболез-
ненна и часто выявляет атрофию мягких тканей и утолщение кос-
ти. Отмечаются также бледность кожных покровов, пониженное
питание. Температура бывает субфебрильной, особенно к вечеру,
поднимаясь иногда до высоких цифр в момент обострения
Рентгенодиагностика хронического остеомиелита в типичных
случаях нетрудна. На рентгенограмме обнаруживаются участки ос-
теопороза наряду с выраженным остеосклерозом. Видна секвест-
ральная капсула, внутри которой расположены секвестры обычно
с четкими контурами (рис. 6.4).
Хронический остеомиелит в некоторых случаях приходится
дифференцировать от других заболеваний — туберку-
леза, сарком.
В отличие от остеомиелита начало туберкулеза постепенное,
без высокой температуры. Рано отмечаются атрофия и контрак-
тура сустава. Свищи обычно связаны с суставом и имеют вялые
стекловидные грануляции. На рентгенограмме преобладают про-
цессы остеопороза, отсутствуют большие секвестры (они напоми-
нают тающий сахар), выраженного периостита не бывает. В ста-
дии репарации отмечается восстановление костных трабекул (но
вначале они носят спутанный характер), незаметно переходящих
в нормальную ткань, уменьшение остеопороза.
Саркома Юинга протекает волнообразно. Во время приступа
повышается температура и усиливается боль. Чаще опухоль пора-
жает диафизы длинных трубчатых костей. Рентгенологически этот
вид опухоли характеризуется луковицеобразным контуром на ог-
раниченном участке диафиза, рассеянным пятнистым остеопоро-
зом, кортикальным остеолизом без секвестрации и сужением ко-
стномозгового канала. Остеогенная саркома характеризуется отсут-
364
ствием зоны склероза вокруг очага, отслойкой кортикального слоя
и надкостницы в виде «козырька», а также «спикулами» — иголь-
чатым периоститом.
Остеоид-остеому часто бывает очень трудно отдифференциро-
вать от остеомиелита. Она характеризуется выраженным ободком
перифокального уплотнения трабекул вокруг очага разрежения и
обширными периостальными низложениями при отсутствии зна-
чительной деструкции. Для остеоид-остеомы характерна выражен-
ная ночная боль в области пораженной кости Иногда диагноз
ставят только с помощью биопсии.
Лечение. При хроническом остеомиелите лечение заклю-
чается в трепанации кости, удалении секвестра (секвестрэктомия)
и выскабливании гнойных грануляций. Производят широкий раз-
рез кожи и поверхностной фасции над очагом поражения с иссе-
чением свищей. Мышцы обычно раздвигают тупым путем. Над-
костницу разрезают и отсепаровывают от кости распатором. Сек-
вестральную полость вскрывают, снимая часть ее костной стенки
с помощью долота или ультразвукового ножа. Секвестр и гной
Рис. 6.4. Хронический остеомиелит плечевой кости у ребенка 10 лет Рент-
генограмма.
365
удаляют, а грануляции выскабливают острой ложкой; затем остав-
шуюся полость обрабатывают йодом со спиртом, засыпают анти-
биотиками и рану послойно ушивают.
Для заполнения оставшейся полости целесообразно изготовить
«антибиотико-кровяную пломбу»: достаточное количество крови
больного смешивают с антибиотиками и дожидаются ретракции
сгустка. Такая методика позволяет уменьшить количество выделе-
ний из области операции в послеоперационном периоде. Возмож-
ны рецидивы, обусловленные рядом причин: нерадикальностью
операции (оставление гноя и грануляций, омертвение и секвест-
рирование стенок оставшейся полости вследствие недостаточной их
трофики), накоплением в оставшейся полости раневого детрита,
сгустков и жидкой крови. Все это может инфицироваться.
Поэтому при обширном поражении лучше всего производить
«корытообразную» резекцию кости. При такой резекции уменьша-
ется возможность секвестрации нависающих костных краев, а хо-
рошо прилегающие к поверхности кости мягкие ткани улучшают
ее трофику. Кроме того, ликвидируется секвестральная полость.
Такая резекция дает возможность хорошо осмотреть кость и опе-
рировать в пределах здоровых тканей. Рецидивы после указанной
операции встречаются значительно реже. При обширных костных
дефектах, образующихся в результате секвестрэктомии, иногда
целесообразно постоянное капельное промывание полости в тече-
ние 3—5 дней после операции растворами антисептиков или анти-
биотиков (раствор фурацилина 1:5000 до 300 мл с антибиотика-
ми-аминогликозидами) .
В послеоперационном периоде большое значение придается
иммуностимулирующей и десенсибилизирующей терапии. По пока-
заниям назначают антибиотики, вводят внутривенно белковые
препараты.
6.9.3. Атипичные формы остеомиелита
«Первично-хронический» остеомиелит развивается при высоких
иммунобиологических свойствах организма, вследствие чего насту-
пает быстрое отграничение очага. Следует, однако, подчеркнуть,
что название «первично-хронический остеомиелит» неправильное.
Острая стадия этих форм существует, но ввиду незначительности
клинических проявлений обычно просматривается.
К атипичным формам относят абсцесс Броди, склерозирующий
остеомиелит Гарре, альбуминозный остеомиелит Олье и osteo-
myelitis antibiotica (антибиотический остеомиелит).
Абсцесс Броди характеризуется длительным течением, слабой
ноющей болью в области поражения, умеренным повышением тем-
пературы. Поражаются преимущественно проксимальный метафиз
большеберцовой кости, дистальный метафиз бедренной или прок-
366
симальный метафиз плечевой кости. При осмотре можно отметить
некоторое утолщение конечности и нерезкую болезненность при
интенсивной пальпации. Рентгенологически отмечается зона дес-
трукции округлой формы с выраженным перифокальным склеро-
зом. Секвестров и свищей обычно не бывает. Нередко можно
отметить полоску просветления — «дорожку», соединяющую очаг
с зоной роста (рис. 6.5).
Лечение оперативное: трепанация кости, выскабливание
гнойных грануляций и пломбирование полости костного абсцесса
антибиотиками.
Склерозирующий остеомиелит Гарре сходен по клинической кар-
тине с абсцессом Броди; рентгенологически он проявляется утол-
щением кости со склерозированием костномозгового канала.
Иногда на фоне склероза отмечаются небольшие очаги просветле-
ния, представляющие собой полости с гноем, грануляциями или
мелкими секвестрами.
Лечение — интенсивная антибиотикотерапия, физиотера-
пия (УВЧ). Если имеются очаги с секвестрами или гнойными
Рис. 6.5. Абсцесс Броди. Рентгенограмма верхней трети бедренной кости.
367
грануляциями, производят их выскабливание, прибегая к крае-
вой резекции кости.
Альбуминозный остеомиелит Олье встречается очень редко. Кли-
нические проявления сходны с таковыми при других видах атипич-
ного остеомиелита, но иногда они могут быть более выражены
Отмечаются склерозирование кости, сужение костно-мозгового
канала, в котором находят беловатую или желтоватую жидкость.
Показаны трепанация кости с удалением альбуминозной жид-
кости и пломбированием антибиотиками.
Так называемый антибиотический остеомиелит может наблюдать-
ся у детей, которым ранее проводилась антибиотикотерапия, а
также в случаях раннего, но недостаточно эффективного лечения
антибиотиками. Клиническая картина и рентгенологические при-
знаки такого остеомиелита отличаются от типичной картины.
Можно выделить несколько особенностей антибиотического осте-
омиелита:
а) невыраженность процессов экссудации и разрушения, отгра-
ничение воспалительного процесса, развитие только очаговых не-
крозов;
б) неяркость клинической картины: отсутствие значительной
температурной и лейкоцитарной реакции, тенденция к переходу
процесса в хроническую стадию по типу первично-хронического
остеомиелита (но возможны свищи). При эпифизарной локали-
зации число случаев появления гнойных артритов уменьшается;
в) рентгенологические признаки: пятнистость кости, образо-
вание мелких полостей, незначительная периостальная реакция
(иногда отсутствует), выраженное раннее склерозирование кости
и тенденция к рассасыванию мелких секвестров (рис. 6.6).
Антибиотический остеомиелит ввиду абортивного течения и
стертой рентгенологической картины часто очень трудно диффе-
ренцировать от остеоид-остеомы, остеолитической саркомы, эози-
нофильной гранулемы и других заболеваний. Несмотря на стер-
тость клинических проявлений, эти формы остеомиелита тоже
подлежат интенсивной и комплексной терапии.
Последствия хронического гематоген-
ного остеомиелита. При хроническом остеомиелите,
особенно длительно текущем, всегда нужно думать о предамило-
идных состояниях и об амилоидозе внутренних органов. При сни-
жении концентрационной функции почек, протеинурии, анеми-
зации, устойчивом сублейкоцитозе, палочкоядерном сдвиге и
лимфопении проводят иммуноэлектрофорез. Это позволяет сво-
евременно диагностировать предамилоидные состояния и начать
соответствующую терапию.
Из местных осложнений отмечаются патологические переломы
и вывихи, ложные суставы, деформации и нарушение роста кос-
тей.
368
Рис. 6.6. Антибиотический остеомиелит у ребенка 12 лет Четкие отграни-
ченные полости, склерозирование кости в нижней трети лучевой кости;
реакции надкостницы нет. Рентгенограмма.
а — прямая проекция; б — боковая проекция.
6.9.4. Особенности остеомиелита у детей
первых месяцев жизни
Заболевание встречается преимущественно у детей грудного воз-
раста. Однако в этой возрастной группе новорожденные дети по-
ражаются чаще Очаг поражения в метаэпифизарной зоне и си-
новиальной оболочке может быть первичным, развившимся на
фоне видимого благополучия, и вторичным — на фоне текущего
инфекционного процесса (пупочного, легочного, кишечного сеп-
сиса), несмотря на проводимую антибактериальную терапию или
вскоре после ее отмены. Возбудителем первичного процесса в 98%
случаев является стафилококк, вторичного — грамотрицательная
флора (клебсиелла, кишечная и синегнойная палочки, протеи).
Гематогенным путем инфекция попадает в метафиз кости, где и
развивается воспалительный процесс, однако вследствие особен-
ностей кровоснабжения метаэпифизарной границы у детей раннего
возраста он распространяется на ростковую зону и эпифиз, рас-
369
I
полагающийся внутри сустава Поэтому основные клинические
симптомы обусловливаются развитием артрита
Клиника и диагностика Метаэпифизарныи
остеомиелит, как правило, начинается остро с повышения тем-
пературы, вялости, отказа от еды, щажения больной конечнос-
ти, при этом ребенок держит ее в вынужденном положении
При осмотре выявляют припухлость над зоной поражения, де-
формацию близлежащего сустава, местное повышение температу-
ры Гиперемия появляется позже, активные движения отсутству-
ют Пальпация и пассивные движения больной конечности вы-
зывают резкую болезненность Отмечается симптом «псевдопаре-
за», когда кисть или стопа на стороне поражения свисают, дви-
жения резко ограничиваются Местная форма остеомиелита мо-
жет осложниться флегмоной мягких тканей вокруг сустава В
некоторых случаях остеомиелит является одним из септикопиеми-
ческих очагов при сепсисе и бывает множественным Морфоло-
гически в кости при остеомиелите у детей раннего возраста пре-
обладают некротические процессы, сопровождающиеся гибелью и
рассасыванием костной ткани в области метафиза, повреждением
ростковой зоны и суставных поверхностей Однако в этом воз-
расте репаративные процессы выражены хорошо, в связи с чем
перехода этой формы остеомиелита в хроническую не происходит
Функциональные нарушения в отдаленные сроки могут быть зна-
чительно выраженными и объясняются нарушением роста конеч-
ности, деформациями в суставах
Рентгенологические признаки остеомиелита выявляются рань-
ше, чем при других формах Уже на 8 — 10-й день можно найти
ряд характерных симптомов утолщение мягких тканей на стороне
поражения, расширение суставной щели, ле!кую периостальную
реакцию Очаш деструкции в метафизе на рентгенограммах вы-
являются лишь на 3-и неделе от начала заболевания, а о степени
разрушения эпифиза кости и зоны роста можно с достоверностью
судить лишь после того, как появится ядро окостенения (рис 6 7,
6 8) Наиболее часто поражаются дистальный и проксимальный
концы бедренной кости, проксимальный конец плечевой и боль-
шеберцовой костей
В случаях проникновения инфекции в синовиальную оболоч-
ку суставов развивается гнойный артрит без вовлечения в процесс
костей При этом первичная симтоматика очень напоминает опи-
санную выше, однако сустав увеличивается более значительно, уп-
лотняются и отекают периартикулярные ткани На рент1енограм-
ме увеличивается за счет выпота суставная щель, раньше появля-
ется и более выражена контрактура сустава При пункции сустава
получают гнойный выпог в большем количестве, чем при остео-
миелите, где он в начале заболевания может быть реактивным
Обычный процесс в суставе при артрите протекает более медлен-
370
t
Рис. 6.7. Рентгенограмма тазобед-
ренных суставов ребенка I мес.
Видны периостальная реакция, очаг
деструкции в области метафиза ле-
вой бедренной кости и патологичес-
кий подвывих левого бедра.
------>
Рис. 6.8. Последствия мстаэпифи-
зарного остеомиелита, перенесенно-
го в периоде новорожден ности. Об-
ширный дефект в области внутрен-
него мыщелка дистального конца
бедренной кости. Рентгенограмма.
371
но и при правильно проведенном лечении исчезает без функцио-
нальных последствий. Лишь в редких случаях при поздней диаг-
ностике воспалительный процесс может перейти на суставные по-
верхности кости (развивается остеоартрит), которые на рентгено-
грамме выглядят «изъеденными».
Лечение. При метаэпифизарном остеомиелите лечение
имеет свои особенности. Общая терапия осуществляется по прин-
ципам лечения острой гнойной хирургической инфекции с учетом
возраста ребенка. Применяют антибиотики направленного спектра
действия и обладающие тропностью к костной ткани, дезинтокси-
кационную и иммунотерапию.
Важную роль играет иммобилизация, которую осуществляют с
помощью вытяжения по Шеде (на нижней конечности) или по-
вязки Дезо (на верхней конечности). Хирургические манипуляции
в области ростковой зоны и гипсовые лонгеты у новорожденных
не применяют. При явной клинической картине артрита лечение
проводят с помощью пункций, удаления выпота из сустава с пос-
ледующим введением антибактериальных препаратов.
При локализации процесса в проксимальном эпифизе бедрен-
ной кости по стихании острого воспалительного процесса с целью
профилактики патологического вывиха бедра и формирования соха
vara применяют повязки-распорки. Дети, перенесшие острый ге-
матогенный метаэпифизарный остеомиелит, должны находиться
под диспансерным наблюдением врача-ортопеда или хирурга.
6.10. ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ
Воспаление червеобразного отростка (острый аппендицит) — наи-
более распространенное хирургическое заболевание в детском воз-
расте. В отличие от взрослых острый аппендицит у детей клини-
чески протекает более тяжело, а диагностика значительно слож-
нее. Эти закономерности наиболее выражены у детей первых лет
жизни, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностя-
ми детского организма.
Острым аппендицитом может заболеть ребенок любого возрас-
та, даже грудной и новорожденный. Тем не менее в первые 2 года
жизни это заболевание встречается довольно редко. В последую-
щие годы частота заболевания постепенно нарастает, достигая пика
в возрасте 9—12 лет.
Общий уровень заболеваемости острым аппендицитом состав-
ляет 0,5—0,8 на 1000 детей.
Этиология и патогенез. Острый аппендицит у
детей, как и у взрослых, имеет общие закономерности в основ-
ных этиологических и патогенетических звеньях. Однако анато-
мо-физиологические особенности илеоцекальной области и брюш-
372
ной полости в целом обусловливают существенные отличия в
частоте и развитии воспалительного процесса в червеобразном
отростке у детей различных возрастных групп.
В развитии воспаления ведущая роль принадлежит собствен-
ной микрофлоре отростка или кишечника. Это положение под-
тверждают наблюдения, свидетельствующие, что у большинства
больных не обнаруживается предшествующих или сопутствующих
очагов инфекции в других органах. У небольшой группы детей
нельзя исключить возможность гематогенного или лимфогенного
инфицирования, так как прослеживается непосредственная связь
с такими предшествующими заболеваниями, как фолликулярная
ангина, скарлатина, отит и др. Общеизвестно и влияние нервно-
сосудистого фактора: чем младше ребенок, тем быстрее наступают
деструктивно-некротические изменения в стенке отростка, что
обусловлено незрелостью нервной системы аппендикса и илеоце-
кальной области. Определенную роль играют и местные иммуно-
логические реакции, связанные с возрастными особенностями
фолликулярного аппарата. В этом плане видят параллелизм между
малым количеством фолликулов в отростке и редкостью острого ап-
пендицита у детей первых лет жизни, особенно грудного возрас-
та. Редкость аппендицита у детей до 1 года объясняется также осо-
бенностями анатомического строения червеобразного отростка (от-
сутствие застоя кишечного содержимого) и характером питания в
этом возрасте (преимущественно жидкая молочная пища).
Ряд морфологических особенностей у детей раннего возраста
предрасполагает к быстрому развитию сосудистых реакций и при-
соединению бактериального компонента. Слизистая оболочка ки-
шечника более проницаема для микрофлоры и токсических ве-
ществ, чем у взрослых, поэтому при нарушении сосудистой тро-
фики происходит быстрое инфицирование пораженного червеоб-
разного отростка и ускоренное развитие выраженных деструктив-
ных форм аппендицита.
Развитию воспалительного процесса способствуют перенесенные
соматические и инфекционные заболевания, врожденные анома-
лии червеобразного отростка (перекруты, перегибы), попадание
в отросток инородных тел или паразитов, образование камней
Особенности строения червеобразного отростка, характер пи-
тания в грудном, ясельном возрасте и у более старших детей так-
же влияют на частоту заболевания в определенных возрастных
группах.
Предложено несколько клинико-морфологических классифика-
ций острого аппендицита. В соответствии с этим принципом це-
лесообразно выделение двух основных групп:
а деструктивно-гнойные формы воспаления (флегмонозный, ган-
гренозный, гангренозно-перфоративный аппендицит);
а недеструктивные изменения в червеобразном отростке («ката-
373
ральные» формы, а также хронический аппендицит или обо-
стрение хронического аппендицита).
Особую сложность для клинициста и морфолога представляют не-
деструктивные формы, макроскопическая оценка которых не исклю-
чает субъективизма. К тому же у детей и при микроскопическом ис-
следовании трудно установить, имеется ли в червеобразном отрос-
тке истинное катаральное воспаление или эти изменения вторичны
и вызваны острыми респираторно-вирусными заболеваниями, ме-
заденитом, кишечной инфекцией и т. д. Вопрос о недеструктив-
ных формах аппендицита имеет не только теоретическое, но и боль-
шое практическое значение. Чаще всего за этой формой скрыва-
ются другие заболевания, симулирующие острый аппендицит
Клиника и диагностика. Клинические проявления
острого аппендицита у детей вариабельны и во многом зависят от
реактивности организма, анатомического положения червеобразною
отростка и возраста ребенка. Общей характеристикой клинической
картины заболевания является преобладание общих неспецифичес-
ких симптомов над местными. В генезе подобных реакций имеет
значение относительная незрелость отдельных органов и систем, в
первую очередь центральной и вегетативной нервной системы Эти
явления выражены тем больше, чем младше ребенок.
Сложности диагностики усугубляются также трудностями обсле-
дования детей и выявления объективных местных признаков за-
болевания. Их достоверность зависит от ряда факторов (степень
контакта с ребенком, владение методикой обследования, инди-
видуальный опыт врача и пр.). Влияние этих факторов особенно
сказывается при распознавании острого аппендицита у детей ран-
него возраста.
В связи с этими обстоятельствами необходимо отдельно рас-
сматривать вопросы клинической картины у детей старшей возра-
стной группы и первых 3 лет жизни.
Клиническая картина острого аппенди-
цит а у старших детей более отчетлива и складывается из следу-
ющих основных признаков, выявляемых из анамнеза: боль в жи-
воте, повышение температуры тела, рвота, иногда нарушение
функции кишечника.
Заболевание начинается с того, что ребенок жалуется на не
очень резкую, но постоянную боль в животе, в основном в пра-
вой подвздошной области. При этом родители отмечают, что дети
становятся менее активными, отказываются от еды Для аппен-
дицита характерна непрерывная боль, которая не исчезает, а лишь
несколько стихает. Непрерывность боли ведет к нарушению сна
сон поверхностный, дети часто просыпаются Установлено, что
заболевший ребенок хуже всего спит в первую ночь заболевания
В некоторых случаях болевой синдром очень выражен, дети бес-
покойны, жалуются на резкую боль в животе, иногда принимают
374
вынужденное положение. Такая болевая реакция обусловлена пе-
рерастяжением переполненного гноем аппендикса. Старшие дети
почти всегда могут указать локализацию боли' чаще в правой под-
вздошной области
Обычно вскоре после приступа спонтанной боли в животе от-
мечается повышение температуры тела до 37,5—38 °C. Однако при
тяжелых осложненных формах аппендицита (перитонит, периап-
пендикулярный абсцесс) температура тела может повышаться еще
больше — до 39 °C и выше. Иногда температура бывает нормаль-
ной на всех стадиях заболевания (почти в 15% случаев), хотя на
операции у 1Д больных обнаруживаются грубые деструктивные
изменения в червеобразном отростке вплоть до перфорации и раз-
вития локального перитонита.
Одним из наиболее постоянных симптомов острого аппендици-
та у детей является рвота, которая наблюдается почти у ‘/4 больных
и носит рефлекторный характер. В последующие дни заболевания
при развитии разлитого гнойного перитонита рвота становится
многократной, нередко в рвотных массах имеется примесь желчи.
В начальных стадиях заболевания язык чистый, иногда слегка
обложен. С развитием токсикоза и эксикоза язык становится су-
хим, шероховатым, на нем появляются наложения.
Симптом расхождения пульса и температуры наблюдается ред-
ко — при запоздалом диагнозе, когда имеются все признаки пе-
ритонита (5—7% случаев).
Довольно часто отмечается задержка стула (35% случаев)
Жидкий стул, который появляется не ранее чем на 2-е сутки от
начала заболевания, удается обнаружить почти у 7 % больных
Такая клиническая картина бывает у большинства больных; как
правило, особых трудностей при диагностике не возникает.
При атипичной локализации червеобразного отростка (15%
больных) значительно меняются клинические проявления заболе-
вания. Возникают дополнительные симптомы, обусловленные
вовлечением в воспалительный процесс органов брюшной полос-
ти. Так, при низком (тазовом) расположении отростка боль обыч-
но локализуется над лоном или несколько правее, чаще носит
схваткообразный характер и иногда сопровождается тенезмами
В таких случаях возможно появление жидкого кала. При выражен-
ном вторичном проктите каловые массы могут быть в виде «плев-
ков» слизи и даже с примесью небольшого количества крови.
Возможно также частое болезненное мочеиспускание.
Если червеобразный отросток расположен ретроцекально, осо-
бенно при значительном подкожном жировом слое, боль в живо-
те выражена умеренно. Это связано с более поздним вовлечени-
ем в воспалительный процесс париетальной брюшины передней
брюшной стенки.
При медиальной локализации (верхушка отростка находится
375
ближе к средней линии, у корня брыжейки) преобладаю! таки
симптомы, как сильная приступообразная боль в животе много-
кратная рвота, жидкий стул, а иногда и вздутие кишечника
Значитетьно меняется течение заболевания, развивающегося
на фоне применения антибиотиков Клинические признаки oci
рого аппендицита становятся менее выраженными Важно иметь
в виду, что стушевывание остроты клинических проявлении \
этого контингента больных не всегда свидетельствует о купиро
вании деструктивного и гнойною процесса, у этой группы па
циентов часто образуются аппендикулярные абсцессы
Распознавание острого аппендицита у деiей имеет свои особен
ности При обстедовании живота ребенка необходимо обращать
внимание на три основных симптома, выраженных в правой пог
вздошной области болезненность при пальпации, защитное мы
щечное напряжение и симптом Щеткина — Блюмберга Все ос-
тальные симптомы имеют вспомогательное значение
Пальпацию живо га всегда необходимо начинать с левой под
вздошной области в направлении против часовой стрелки При
наличии острого аппендицита можно отметить усиление болезнен
ности при пальпации правой подвздошной области (симптом Фита
това) Это очень важный признак, получивший в практике на
звание «локальная болезненность»
Вторым основным симптомом острого аппендицита является за
щитное мышечное напряжение в правой повздошнои области
(defanse muscuiane) Чтобы убедиться в отсутствии или наличии
ригидности мышц передней брюшной стенки, важно каждый ра*
при перемене точки пальпации держать руку на животе, дожида-
ясь вдоха больного Это позволяет отдифференцировать активное
напряжение от пассивного (истинного), которое более четко улав-
ливается при сравнительной повторной пальпации Можно вое
пользоваться и другим приемом врач кладет правую руку на те-
вую подвздошную область больного, а левую руку — на правую
подвздошную область и, попеременно нажимая справа и слева
старается определить разницу в тонусе мышц
В заключение исследования необходимо определить наличие
симптома Щеткина ~ Ьлюмберга Данный симптом определяют
путем постепенного глубокого давления на переднюю брюшную
стенку с последующим быстрым отнятием руки в различных отде
лах живота При положительном симптоме Щеткина — Блюмбер
га ребенок реагирует на возникающую боль
При атипичных локализациях червеобразного отростка меняют
ся характер течения воспалительного процесса, локализация и ин-
тенсивность главных местных симптомов, что нередко является по-
водом для ошибочного диагноза В сомнительных случаях во из-
бежание диагностической ошибки необходимо динамическое наблю-
дение за больным в условиях стационара Правильно оценить субъек
"76
тивные и объективные данные атипичного острого аппендицита у
детей при первом осмотре бывает трудно Необходимо учитывать,
что дети школьного возраста в некоторых случаях склонны скрывать
боль, боясь операции, иногда, наоборот, агравируют Это имеет
большое практическое значение, так как немало хирургов произво-
дят аппендэктомию у детей по расширенным показаниям, т е
предпочитают гипердиагностику, которая не всегда оправдана
Во всех случаях необходимо пальцевое ректальное бимануальное
исследование Это дает возможность выявить наличие осложне-
ния (аппендикулярный инфильтрат) или уточнить диагноз, осо-
бенно в препубертатном и пубертатном периодах у девочек (фол-
ликулярные и лютеиновые кисты, перекрут кисты яичника, боль
при неустановившемся менструальном цикле) Обследование че-
рез прямую кишку при наличии острого аппендицита позволяет вы-
явить болезненность стенки прямой кишки спереди и справа, а в
некоторых случаях и нависание свода справа Эти данные и по-
стоянно обнаруживаемая локальная болезненность при пальпации
являются в сочетании с другими симптомами определенным кри-
терием для установления диагноза
Изменение количества лейкоцитов при аппендиците у детей, как
и у взрослых, не всегда характерно, но в сочетании с другими фак-
торами имеет определенное значение Чаще всего (около 65%) от-
мечается повышение содержания лейкоцитов до 15 — 17 • 109/л со
сдвигом лейкоцитарной формулы влево
Гиперлейкоцитоз (20 — 30*109/л) наблюдается у 7 % боль-
ных В остальных случаях количество лейкоцитов бывает в преде-
лах нормы или даже ниже
В последние годы большое значение придается разработке
объективных методов диагностики острого аппендицита Это обус-
ловлено тем, что при использовании традиционных методов ис-
следования остается высоким процент гипо-|и гипердиагностичес-
ких ошибок
Из неинвазивных методов диагностики заслуживает внимания
электромиография (ЭМГ) передней брюшной стенки, которая позво-
ляет дать количественную и качественную оценку симптома мышеч-
ного напряжения при различных формах острого аппендицита
Метод позволяет точно регистрировать кардинальный признак ост-
рого аппендицита — защитное мышечное напряжение Диагности-
ческие ошибки по данным ЭМ Г составляют около 6% Электромио-
графический диагноз следует считать исключительно синдромоло-
гическим Если с помощью ЭМГ-исследования можно установить
наличие воспалительного процесса в брюшной полости, его распро-
страненность, а нередко и локализацию, то установить достоверно
этиологию удается не во всех случаях В этом отношении несом-
ненное преимущество имеет лапароскопия
Щадящая методика лапароскопии с учетом возрастных особен-
377
ностей детей, применение педиатрических моделей лапароскопов
позволяют принципиально по-новому подойти к диагностике ап-
пендицита. Применение пункционной лапароскопии при сомни-
тельных результатах других методов исследования позволяет не
только безошибочно установить наличие или отсутствие воспале-
ния в червеобразном отростке, но и при исключении диагноза
острого аппендицита провести щадящую ревизию органов брюш-
ной полости и у ‘/3 больных выявить истинную причину болевого
абдоминального синдрома.
Особенности клиники и диагностики
острого аппендицита у детей раннего
возраста. Вариабельность и своеобразие течения острого ап-
пендицита у детей раннего возраста зависят не только от реактив-
ности детского организма, но и от возрастных анатомофизиоло-
гических особенностей.
Во-первых, вследствие функциональной незрелости нервной
системы в этом возрасте почти все острые воспалительные забо-
левания имеют сходную клиническую картину (высокая темпера-
тура, многократная рвота, нарушение функции кишечника) Во-
вторых, воспалительный процесс в червеобразном отростке у де-
тей протекает чрезвычайно бурно. В то же время механизмы от-
граничения его слабо выражены. В-третьих, существуют специ-
фические трудности в обследовании детей раннего возраста. Бес-
покойство, плач, сопротивление осмотру затрудняют выявление
основных местных симптомов острого аппендицита. Для того что-
бы своевременно поставить диагноз острого аппендицита, необ-
ходимо знать особенности клиники и диагностики этого заболева-
ния у детей раннего возраста. До настоящего времени у врачей
существует ошибочное мнение, что острый аппендицит у детей до
3 лет встречается крайне редко. При первичном осмотре больных
участковым педиатрам, врачам поликлиник, скорой и неотлож-
ной помощи необходимо проявлять повышенную настороженность
к жалобам детей на боль в животе.
Если у детей старшего возраста ведущее значение имеют жа-
лобы на боль в правой подвздошной области, то у детей первых
лет жизни прямых указаний на боль нет и судить о наличии этого
симптома можно лишь по ряду косвенных признаков. Наиболее
важным из них является изменение поведения ребенка. Более чем
в 75% случаев родители отмечают, что ребенок становится вялым,
капризным, малоконтактным. Беспокойное поведение больного
следует связать с нарастанием боли. Непрерывность боли ведет к
нарушению сна, что является характерной особенностью заболе-
вания детей младшего возраста и встречается почти у 1/3 больных.
Повышение температуры при остром аппендиците у детей пер-
вых лет жизни отмечается почти всегда (95 %). Нередко темпера-
тура достигает 38—39 °C. Довольно постоянным симптомом явля-
378
ется рвота (85%). Для детей раннего возраста характерна много-
кратная (3—5 раз) рвота, что относится к особенностям течения
заболевания в этом возрасте. Своеобразие этих симптомов у ма-
леньких детей в начале заболевания объясняется недифференци-
рованностью реакции центральной нервной системы ребенка на ло-
кализацию и степень воспалительного процесса.
Почти в 15% случаев отмечается жидкий стул. Расстройство стула
наблюдается в основном при осложненных формах аппендицита и
тазовом расположении червеобразного отростка. Жалобы на боль в
правой подвздошной области у детей в этом возрасте почти не встре-
чаются. Обычно боль локализуется вокруг пупка, как и при любом
интеркуррентном заболевании, протекающем с абдоминальным син-
дромом. Такая локализация связана с рядом анатомо-физиологи-
ческих особенностей: неспособностью точно локализовать место наи-
большей болезненности вследствие недостаточного развития корко-
вых процессов и склонностью к иррадиации нервных импульсов,
близким расположением солнечного сплетения к корню брыжейки.
Важную роль играет быстрое вовлечение в воспалительный процесс
мезентериальных лимфатических узлов
При диагностике ориентируются на те же основные симптомы,
что и у детей старшего возраста (пассивное мышечное напряже-
ние и локальная болезненность в правой подвздошной области).
Однако обнаружить указанные признаки у детей первых лет жиз-
ни чрезвычайно трудно. Они обусловлены возрастными особен-
ностями психики и в первую очередь двигательным возбуждением
и беспокойством при осмотре. В этих условиях почти невозмож-
но определить локальную болезненность и отдифференцировать
активное мышечное напряжение от пассивного.
Поскольку эти симптомы являются наиболее важными, а у ма-
леньких детей нередко и единственными, указывающими на ло-
кализацию патологического процесса, особое значение следует
придавать их выявлению. Определенную роль играет умение най-
ти контакт с маленьким ребенком. Это касается детей, которые
уже начинают говорить. Обследованию ребенка предшествуют бе-
седы, доступные его пониманию, в результате чего ребенок успо-
каивается и появляется возможность его обследования Необхо-
димо подчеркнуть, что важное значение имеет и сама методика
пальпации передней брюшной стенки. Обследовать живот нужно
не спеша, мягкими движениями теплой руки, вначале едва каса-
ясь передней брюшной стенки, а затем постепенно увеличивая
давление. При этом пальпацию необходимо начинать с заведомо
здорового места, т. е. с левой подвздошной области по ходу тол-
стой кишки. При проведении пальпации живота важно вниматель-
но следить за поведением ребенка. Появление двигательного бес-
покойства, реакции мимической мускулатуры могут помочь оце-
нить болезненность осмотра
379
Для обнаружения местных признаков при остром аппендиците
у детей предложены специальные методы обследования (одновре-
менная сравнительная пальпация в обеих подвздошных областях,
глубокая пальпация на вдохе и т. д.).
Широкое распространение у хирургов получил осмотр ребенка
во время сна. Иногда во время пальпации правой подвздошной об-
ласти можно отметить симптом «отталкивания»: ребенок во сне от-
талкивает своей рукой руку исследующего. Однако для наступле-
ния физиологического сна часто требуется много времени. Учи-
тывая быстроту нарастания воспалительных изменений в брюшной
полости у детей раннего возраста, столь длительное выжидание
может оказаться особенно нежелательным.
В этой ситуации, особенно у беспокойных детей, оправдан
метод осмотра детей в состоянии медикаментозного сна, создавае-
мого путем ректального введения 3% раствора хлоралгидрата (в воз-
расте до 1 года— 10—15 мл, от 1 года до 2 лет — 15—20 мл, от 2
до 3 лет — 20—25 мл).
Данный метод практически не имеет противопоказаний. Мы
произвольно вызываем достаточно глубокий сон и тем самым со-
здаем оптимальные условия для исследования. При этом сохра-
няются пассивное мышечное напряжение передней брюшной стен-
ки и локальная болезненность, симптомы легко выявляются, по-
скольку исчезает двигательное возбуждение, снимаются психоэмо-
циональная реакция и активное напряжение.
Определение симптома Щеткина — Блюмберга во время есте-
ственного и медикаментозного сна проводят в заключение обсле-
дования. При положительном симптоме ребенок или просыпает-
ся, или болезненно реагирует, продолжая спать.
Ректальное пальцевое исследование у младших детей дает меньше
диагностической информации и вносит ясность лишь при наличии
инфильтрата, который в этом возрасте встречается относительно
редко. Тем не менее пальцевое ректальное исследование необхо-
димо проводить всем детям раннего возраста, так как во многих
случаях оно помогает отдифференцировать ряд других заболеваний
(инвагинация, копростаз, кишечная инфекция и др.).
У детей младшего возраста при остром аппендиците чаще все-
го отмечается повышение количества лейкоцитов в периферичес-
кой крови в пределах 15—20 • 109/л. Нередко наблюдаются и яв-
ления гиперлейкоцитоза (25—30 • 109/л и выше).
Учитывая трудность диагностики острого аппендицита у детей
раннего возраста и высокий процент диагностических ошибок при
этом заболевании, необходимо шире использовать в таких случаях
дополнительные методы исследования, включая лапароскопию.
Дифференциальная диагностика острого
аппендицита у детей даже старшего возраста имеет принципиаль-
ные отличия от таковой у взрослых. Это связано с тем, что ост-
380
рыи аппендицит в детском возрасте в своем клиническом проявле-
нии (особенно при атипичных вариантах расположения червеобраз-
ного отростка) схож с большим числом заболеваний, не требую-
щих оперативного вмешательства. Еще больше заболеваний, как
соматических, так и хирургических с локализацией в брюшной по-
лости и вне ее, «маскируются» под острый аппендицит.
Большое практическое значение имеет вопрос, касающийся дли-
тельности наблюдения за больным в случаях неясной клинической
картины и возникающих при этом трудностях дифференциальной
диагностики. У детей никогда не следует рассчитывать на ограни-
чение воспалительного процесса в червеобразном отростке. Важ-
но в кратчайшие сроки провести все необходимые клинические ис-
следования, привлекая при необходимости к консультациям вра-
чей смежных специальностей (педиатр, инфекционист, отоларин-
голог). Обычно бывает достаточно 2—6 ч активного наблюдения
для окончательного установления диагноза. В некоторых случаях
эти сроки могут быть изменены.
Сложность диагностики у детей объясняется еще и тем, что в
зависимости от возраста меняется и спектр заболеваний, от кото-
рых приходится дифференцировать острый аппендицит. У детей
старшей возрастной группы клиническую картину острого аппен-
дицита чаще всего симулируют заболевания желудочно-кишечно-
го тракта, желчевыделительной и мочевыделительной систем,
копростаз, острые респираторно-вирусные заболевания, пневмо-
ния, заболевания половых органов у девочек, врожденные и при-
обретенные заболевания илеоцекального угла, детские инфекции,
геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха).
В младшем возрасте (преимущественно у детей первых 3 лет
жизни) дифференциальную диагностику чаще проводят с остры-
ми респираторно-вирусными инфекциями, копростазом, уроло-
гическими заболеваниями, пневмонией, желудочно-кишечными
заболеваниями, отитом, детскими инфекциями.
Ошибки обусловлены как недостаточной осведомленностью о
вариантах клинического течения острого аппендицита, так и труд-
ностями распознавания этого заболевания у детей, особенно ран-
него возраста.
Использование объективных методов исследования в доопера-
ционной диагностике сомнительного по клиническим признакам
острого аппендицита позволяет довести до минимума процент
гипо- и гипердиагностических ошибок и соответственно резко со-
кратить число неоправданных аппендэктомий. При такой тактике
уменьшается вероятность послеоперационных осложнений и улуч-
шается диагностика заболеваний, вызывающих абдоминальный бо-
левой синдром.
Лечение. Хирургическая тактика при остром аппендиците
У детей принципиально мало отличается от таковой у взрослых.
381
Тем не менее имеется ряд особенностей при оперативном лечении
различных форм острого аппендицита, которые наиболее выраже-
ны в первые годы жизни ребенка.
Обезболивание у детей, особенно раннего возраста, должно
быть только общим. Важным моментом, предшествующим про-
ведению наркоза, является психологическая подготовка больного.
Опыт доказал, что у детей вполне обоснована аппендэктомия
лигатурным способом (без погружения культи в кисетный шов).
Лигатурный метод не более опасен, чем погружной, но обладает
рядом преимуществ: ускоряет время операции и уменьшает опас-
ность перфорации стенки слепой кишки при наложении кисетно-
го шва. Последнее обстоятельство особенно важно у детей ранне-
го возраста, у которых стенка кишки тонкая. Важно также избе-
жать опасности деформации илеоцекального клапана (баугиниевая
заслонка), который у маленьких детей расположен близко к осно-
ванию отростка: при наложении кисетного шва может возникнуть
ее недостаточность или стенозирование.
В последние годы во многих клиниках нашей страны успеш-
но выполняется лапароскопическая аппендэктомия. Она имеет
ряд неоспоримых преимуществ перед традиционной операцией.
Это и меньшая травматичность вмешательства, и меньшая час-
тота послеоперационных осложнений, и хороший косметический
эффект.
Лапароскопическая аппендэктомия наиболее эффективна при
лечении осложненных форм острого аппендицита. Исключение
широкой лапаротомии значительно уменьшает страдания больно-
го, способствует более раннему восстановлению нарушенных фун-
кций организма. Снижается частота послеоперационных осложне-
ний, практически исключаются раневые осложнения. Значитель-
но уменьшается риск развития послеоперационного спаечного про-
цесса в брюшной полости, сокращается пребывание больного в
стационаре и улучшается косметический результат.
Прогноз. При ранней диагностике острого аппендицита
у детей прогноз заболевания, как правило, благоприятный. Ле-
тальность в среднем составляет 0,2—0,3%. Однако при поздней
диагностике заболевания и особенно в ранней возрастной группе
эти показатели значительно выше (3—5% ).
6.11. АППЕНДИЦИТ У НОВОРОЖДЕННЫХ
До недавнего времени аппендицит у новорожденных относился к
редким заболеваниям. Так, до 1960 г. было описано всего 24 слу-
чая — главным образом операционных и патологоанатомических
находок. В последние годы все чаще появляются описания ран-
ней диагностики и успешного оперативного лечения. Клиника
382
детской хирургии РГМУ располагает опытом лечения 58 недоно-
шенных новорожденных за последние 30 лет.
В основе патологического процесса в отличие от детей более стар-
шего возраста лежит развитие геморрагического либо септического
инфаркта стенки червеобразного отростка, обусловленного общи-
ми нарушениями гомеостаза в результате перинатальной гипоксии,
инфицирования и морфофункциональной незрелости. Значитель-
ное увеличение частоты острого аппендицита у новорожденных за
последние годы связано с изменением микрофлоры. Во всех слу-
чаях выявлена тяжелая форма грамотрицательного дисбактериоза.
Реже причиной аппендицита могут быть инородные тела (пушко-
вый волос), сдавление тяжами брюшины при незавершенном по-
вороте кишечника, ущемление в паховой грыже.
Клиника и диагностика. Заболевание развивается
преимущественно у недоношенных детей с массой тела от 1 до 2 кг
в возрасте 7—20 дней. В анамнезе у всех детей — перенесенная
перинатальная гипоксия, инфицирование, нарушение мозгового
кровообращения. Заболевание начинается остро нарастанием сим-
птомов инфекционного токсикоза. Появляются рвота с примесью
желчи, вздутие живота, задержка отхождения стула. При осмот-
ре в первые 12 ч от начала ухудшения удается выявить местные
симптомы: локальную болезненность в правой подвздошной обла-
сти, пассивное напряжение мышц, симптом Щеткина—Блюмбер-
га, а при тенденции процесса к ограничению можно пальпировать
инфильтрат. Температурной реакции, как правило, не отмечает-
ся, количество лейкоцитов колеблется в больших пределах от 7 до
18 • 109/л с тенденцией к повышению. Позднее в связи с быст-
рым прогрессированием воспалительного процесса и нарастанием
токсикоза выявляются лишь симптомы разлитого перитонита.
Диагностика острого аппендицита у недоношенных детей из
группы риска трудна вследствие сложности дифференциально-
го диагноза с некротическим энтероколитом. Для некротичес-
кого энтероколита прежде всего характерно стадийное течение
с постепенным ухудшением состояния и нарастанием клинико-
рентгенологических симптомов. При аппендиците заболевание
начинается остро. Для энтероколита характерен частый жидкий
стул с примесью слизи, зелени, крови, а для аппендицита,
наоборот, — задержка отхождения оформленного стула.
Рентгенологически при аппендиците у новорожденных часто оп-
ределяется затемнение в правой половине живота на фоне паре-
тически вздутых петель кишечника и особенно толстой кишки,
отсутствие утолщения кишечных стенок. При некротическом эн-
тероколите газонаполнение кишечника резко снижено; из-за зна-
чительного гидроперитонеума наружные контуры кишечных петель
теряют четкость очертаний. Однако решающим в диагностике яв-
ляется динамика указанных симптомов на протяжении ближайших
383
3—6 ч интенсивной детоксикационной, регидратационной и про-
тивовоспалительной терапии. Отсутствие положительных сдвигов
в общем состоянии ребенка и нарастание местных симптомов ука-
зывают на воспалительный процесс в брюшной полости и требу-
ют экстренной хирургической помощи.
Лечение. В связи с незрелостью купол слепой кишки
располагается высоко под печенью и глубоко в латеральном кана-
ле, поэтому применяют правосторонний трансмускулярный или
параректальный доступ длиной 3—4 см. Аппендэктомию выпол-
няют лигатурным способом с оставлением дренажа Интраопера-
ционно и в последующие 3 сут после операции в дренаж вводят
1% раствор диоксидина. В послеоперационном периоде продол-
жают начатую интенсивную терапию. Результаты лечения во мно-
гом определяются сроками оперативного вмешательства; прогноз
может быть благоприятным, если оно выполнено в сроки не по-
зднее 12—18 ч от начала ухудшения.
6.12. ПЕРИТОНИТ
Воспаление брюшины — перитонит — в детском возрасте имеет
значительный удельный вес. Тяжесть течения разлитого перито-
нита у детей во многом определяется не только характером мест-
ного процесса, но в большей степени теми бурными и глубокими
нарушениями внутренней среды организма, которые он обуслов-
ливает.
В общепринятых классификациях перитонит подразделяют
следующим образом. По этиологии: асептический и инфекцион-
ный; по путям заноса — перфоративный, септический (контакт-
ный, гематогенный) и криптогенный; по степени распространен-
ности процесса — общий и местный. Общий может быть диф-
фузным и разлитым, местный — неограниченным и отграни-
ченным.
Причины перитонита у детей разнообразны. В большинстве
случаев он является результатом инфицирования со стороны ор-
ганов брюшной полости. Кроме того, существуют так называе-
мые гематогенные и криптогенные перитониты, причину кото-
рых установить трудно. Перфоративные перитониты у детей стар-
ше 1 года чаще всего развиваются на фоне острого аппендици-
та. Возможна также перфорация дивертикула Меккеля при его
воспалении
В зависимости от происхождения перитонита, длительности
заболевания и возраста ребенка значительно меняются течение и
прогноз. Особенно быстро и злокачественно протекает перитонит
в раннем возрасте, в котором местные и отграниченные формы
воспаления брюшины встречаются реже, чем разлитые.
384
6.12.1. Криптогенный пельвиоперитонит у девочек
Эта патология широко известна в практике детской хирургии под
названием «диплококковый», «пневмококковый», «криптогенный»
иди «первичный» перитонит Заболевание, как правило, возникает
у девочек и наблюдается чаще всего в возрасте от 3 до 7 лет Уста-
новлено, что инфекция проникает в брюшную полость через вла-
галище с развитием эндосальпингита. В более старшем возрасте это
заболевание встречается значительно реже Данный факт объясня-
ют появлением во влагалище палочек Дедерлейна, которые, созда-
вая кислую среду, препятствуют развитию патогенной микрофло-
ры. Широкое внедрение лапароскопии позволило убедительно под-
твердить эту точку зрения и изменить тактику лечения больных.
При локализованном процессе в нижнем этаже брюшной по-
лости определяется прозрачный или мутноватый слизистый выпот,
тянущийся за манипулятором. Наибольшее его количество обна-
руживают в полости малого таза. Матка, маточные трубы несколько
отечны, умеренно гиперемированы, яичники интактны. Уже в
этой ранней стадии заболевания даже при отсутствии гиперемии
париетальной и висцеральной брюшины отмечаются выраженные
воспалительные изменения в области ампулярного отдела маточ-
ных труб. Фимбрии резко гиперемированы, с петехиальными кро-
воизлияниями, за счет выраженного отека раздвинуты в стороны
в виде венчика. Указанный признак назван симптомом «красного
венчика» и вызван наличием эндосальпингита, что указывает на
первичную локализацию воспалительного процесса. В этой свя-
зи целесообразно характеризовать указанную патологию как пер-
вичный ампулярный пельвиоперитонит.
При прогрессировании заболевания выпот приобретает гной-
ный характер, количество его увеличивается, однако по-прежнему
сохраняется его вязкая слизистая консистенция Эндоскопичес-
ки выявляется картина острого гнойного пельвиоперитонита
Маточные трубы в этот момент резко утолщаются за счет отека,
Г появляются выраженная гиперемия всех органов малого таза,
петехиальные кровоизлияния на брюшине. Даже при такой вы-
раженности процесса яичники, как правило, остаются интакт-
ными и явления оофорита наблюдаются крайне редко.
Клиника и диагностика Клинически различают
две формы первичного ампулярного пельвиоперитонита — токси-
ческую и локальную. Для токсической формы характерно острое
и бурное начало заболевания. Отмечается сильная боль в животе,
обычно в нижних его отделах. Температура чаще всего повыша-
ется до 38 — 39 °C Рвота может быть многократной Нередко при-
соединяется жидкий стул, который возникает при усилении пе-
ристальтики за счет выраженного воспалительного процесса в
брюшной полости.
14—411
385
Наблюдается значительная тяжесть общего состояния, несмот-
ря на непродолжительный период, прошедший от начала заболе-
вания, иногда всего 2—6 ч. Ребенок обычно беспокоен, стонет,
кожные покровы бледные, глаза блестящие. Язык сухой, обло-
жен белым налетом. При обследовании живота обнаруживаются
все признаки выраженного перитонита: резкая болезненность и
четкая ригидность во всех отделах передней брюшной стенки, но
несколько большая ниже пупка и справа. Симптом Щеткина —
Блюмберга положительный. Отмечается также умеренный парез
кишечника. Во многих случаях удается обнаружить явления вуль-
вовагинита со слизисто-гнойными выделениями из влагалища
При исследовании периферической крови устанавливается высо-
кий лейкоцитоз — до 20 • 109/л и выше.
В последние годы в клиническом проявлении первичного ам-
пулярного пельвиоперитонита произошли изменения, характери-
зующиеся преимущественным преобладанием локализованных (ме-
стных) форм. Токсическая форма заболевания наблюдается до-
вольно редко (не более 5% случаев).
При локализованной форме первичного ампулярного пельвио-
перитонита клиническая картина стерта, интоксикация не выра-
жена, боль часто локализуется в нижних отделах живота или даже
только в правой подвздошной области. При этом температура не
достигает высоких цифр и чаще бывает в пределах 37,5—38 °C. Од-
нако более острое внезапное начало заболевания, наличие ОРВИ
в момент осмотра или ОРВИ, перенесенная накануне, — все эти
признаки заставляют заподозрить первичный ампулярный пельвио-
перитонит. Однако даже при типичном проявлении заболевания
проводят оперативное вмешательство, так как хирург не может сто-
процентно исключить диагноз острого аппендицита. Выполняют
ненужную аппендэктомию, которая потенциально опасна возник-
новением серьезных послеоперационных осложнений, таких как
спаечная кишечная непроходимость, прогрессирование воспали-
тельного процесса и др.
Лапароскопия позволяет с высокой точностью подтвердить или
исключить диагноз, а в случаях первичного ампулярного пельви-
оперитонита провести консервативную терапию в зависимости от
степени выраженности процесса.
Лечение. Аспирация гноя, введение растворов антисеп-
тиков. Аппендэктомию в таких случаях не производят. Всем боль-
ным назначают антибактериальную терапию сроком 5 — 7 дней.
Прогноз всегда благоприятный.
6.12.2. Аппендикулярный перитонит
Перитонит — частое и наиболее тяжелое осложнение острого ап-
пендицита в детском возрасте, которое возникает в 8 — 10% всех
386
случаев заболевания, причем у детей первых 3 лет жизни в 4—5 раз
чаще, чем в более старшем возрасте. В последние годы удалось
снизить летальность среди больных, госпитализированных в на-
чальных фазах заболевания, однако при запущенных формах ле-
тальность остается очень высокой.
Из множества предложенных классификаций наибольшее рас-
пространение получил принцип подразделения перитонита по ста-
дийности течения процесса и распространенности поражения брю-
шины, выраженности пареза кишечника (рис. 6.9).
Наиболее целесообразным следует считать подразделение пери-
тонита на местный и разлитой. Местный перитонит в свою оче-
редь подразделяют на отграниченный и неограниченный. Пос-
ледний характеризуется воспалительными изменениями в области
поражения с возможным затеком экссудата в смежную область по
пути естественного распространения (правый латеральный канал
и полость малого таза). При разлитом перитоните воспалительные
изменения брюшины выходят за пределы очага не по пути есте-
ственного распространения. Выход воспалительного процесса за
пределы правого бокового канала практически следует считать раз-
литым перитонитом.
Рис. 6.9. Классификация аппендикулярного перитонита.
14*
387
Наибольшее распространение при перитоните получило выде-
ление трех фаз его течения — реактивной, токсической и фазы по-
лиморфных нарушений, которые отражают тяжесть клинических
проявлений заболевания.
Фазность течения перитонита подтверждают изменения цент-
ральной гемодинамики, микроциркуляции, иммунологической ре-
активности.
Патогенез разлитого перитонита — сложная цепь функ-
циональных и морфологических изменений ряда систем и органов.
Анатомо-физиологические особенности детского организма ска-
зываются на течении аппендикулярного перитонита. Чем меньше
ребенок, тем быстрее гнойный процесс распространяется на все
отделы брюшины. Этому способствуют низкие пластические свой-
ства брюшины, недоразвитие большого сальника. Быстрее нара-
стают интоксикация и обменные нарушения, многие реакции из
защитных переходят в патологические.
Ведущая роль в патогенезе перитонита принадлежит микробно-
му фактору и состоянию иммунореактивности организма. Харак-
тер и тяжесть изменений зависят от выраженности патологичес-
ких процессов. Большое значение следует придавать бактериоло-
гической идентификации перитонита. Установлено, что в боль-
шинстве случаев перитонит является полимикробным заболевани-
ем. Доминирующая роль в развитии заболевания принадлежит Е.
coli, но большое значение имеют и другие микроорганизмы: па-
тогенные кокки, протей, синегнойная палочка, клебсиелла и др.
При целенаправленном исследовании более чем у 1/3 больных вы-
севается анаэробная флора. Этот факт необходимо всегда учиты-
вать, так как обычная антибиотикотерапия неэффективна при
анаэробной инфекции.
Одним из ведущих факторов в развитии патофизиологических
сдвигов, наступающих при перитоните, является резорбция брю-
шиной токсических продуктов гнойного экссудата из брюшной
полости. Поверхность брюшины у детей, особенно раннего воз-
раста, относительно больше, чем у взрослых. Установлено, что
в начальных стадиях перитонита резорбция брюшины резко повы-
шена и остается высокой во все фазы перитонита. Вследствие этого
происходит интенсивное всасывание в кровь и лимфу бактериаль-
ных токсинов и продуктов распада микробных тел. Обладая про-
теолитическим свойством, эти вещества вызывают распад белка
и выделение большого количества гистамина и гистаминоподоб-
ных веществ. Именно всасывание токсических продуктов обуслов-
ливает цепь разнообразных патофизиологических нарушений,
включающих дегидратацию, расстройства циркуляции, гипертер-
мию, нарушения кислотно-щелочного состояния и пр.
При аппендикулярном перитоните у детей довольно быстро раз-
виваются дегидратация и расстройства циркуляции. Выделяющие-
388
ся в большом количестве вещества оказывают сосудорасширяющее
действие, что увеличивает проницаемость сосудистой стенки и спо-
собствует выходу воды и низкомолекулярных белков из сосудистого
русла. Вследствие этого усиливается экссудация жидкости и белка
в брюшную полость. Под действием протеолитических ферментов
наблюдаются торможение перистальтики кишечника, усиление то-
нуса симпатической нервной системы. Параллельно происходит
значительная потеря воды из-за частой рвоты, жидкого стула.
Потеря жидкости усугубляется также за счет перспирации и одыш-
ки. При парезе кишечника происходит массивное скопление жид-
кости в его просвете. Большая потеря жидкости из кровеносного
русла приводит к значительному уменьшению объема циркулирую-
щей крови и, следовательно, гемоконцентрации. Гиповолемия
обусловливает снижение снабжения органов и тканей кислородом.
В ответ на это происходит спазм периферических сосудов и сосу-
дов почек, вызывающих перераспределение крови с сохранением
питания важных органов, главным образом сердца и головного мозга
(«централизация крови»).
В ответ на это возникает компенсаторная тахикардия, приво-
дящая к перенапряжению сердечной мышцы и нарушению рабо-
ты сердца.
Снижение почечного кровотока способствует уменьшению филь-
трации мочи в почечных клубочках и возникновению почечной
ишемии. В дальнейшем расстройства функции почек приводят к
гидроионным и метаболическим нарушениям. Из-за спазма кож-
ных сосудов снижается теплоотдача, что способствует развитию
гипертермии. Значительное повышение температуры тела (39—
40 °C и выше) отмечается у большинства больных гнойным пери-
тонитом. В основном это связано с нарушением равновесия между
процессами теплорегуляции и теплоотдачи, а также расстройства-
ми тканевого обмена. У детей раннего возраста при гипертермии
в связи с повышенным расходом энергии очень быстро истоща-
ются энергетические запасы, возникают нарушения обмена и рас-
стройства функций дыхания и сердечно-сосудистой системы. Все
это может привести к недостаточности функции надпочечников.
Одним из важных патофизиологических звеньев при развитии
перитонита является нарушение метаболизма. Основным источ-
ником образования энергии в организме являются углеводы. При
перитоните нарушается восполнение энергетических ресурсов с
пищей и начинают использоваться углеводы из собственных запа-
сов организма. Это происходит главным образом за счет гликоге-
на печени. Затем в качестве источника энергии начинают исполь-
зоваться белки и жиры, распад которых в условиях тканевой ги-
поксии приводит к накоплению недоокисленных продуктов. По-
степенно начинает страдать дезинтоксикационная функция пече-
ни. При тяжелом течении перитонита отмечаются нарушения бел-
389
нового обмена. Потери белка происходят с экссудатом, диффу-
зией его в просвет кишечника. Развивается его диспротеинемия.
Образование кислых продуктов изменяет pH крови — возникает
метаболический ацидоз. Вначале метаболические сдвиги компенси-
руются в достаточной степени дыханием (за счет компенсаторной
одышки и усиленного выделения углекислоты) и почками (путем
реабсорбции натрия и выделения избыточных кислых радикалов).
Компенсаторные механизмы очень быстро истощаются в условиях
перитонита из-за ограничения дыхательных экскурсий вследствие
пареза и вздутия кишечника, а также на почве гемодинамических
нарушений. Ацидоз переходит в стадию декомпенсации.
При перитоните происходят также значительные нарушения
электролитного обмена. Рвота и жидкий стул приводят к потере
жидкости и электролитов — калия, натрия, хлора.
У детей раннего возраста чаще отмечаются гипоосмия при де-
фиците ОЦК, гипонатриемия и повышение внутриклеточного
натрия.
По мере потери калия и хлора на фоне уменьшения объема
плазмы возникают нарушения КОС, заключающиеся в развитии
внутриклеточного ацидоза на фоне внеклеточного алкалоза (меха-
низм Дэрроу), Обеднение клетки калием способствует нарушению
синтеза АТФ и уменьшению запасов энергии, что приводит к ос-
лаблению сократительной силы мышцы сердца и дыхательной мус-
кулатуры. Возникают одышка, тахикардия, снижается ударный
объем сердца и развивается недостаточность кровообращения с
явлением общей гипоксии тканей. Дефицит калия снижает тонус
гладкой мускулатуры, приводя к развитию и прогрессированию па-
реза желудочно-кишечного тракта.
Следовательно, основными патофизиологическими процесса-
ми при перитоните являются гиповолемия и нарушение централь-
ной и периферической гемодинамики, изменение водноэлектро-
литного баланса, КОС, нарушение функции жизненно важных
органов. При тяжелом перитоните эти нарушения можно рассмат-
ривать как перитонеальный шок многокомпонентного патогенеза
Большинство указанных нарушений отражено в клинической сим-
птоматике. Необходимо лишь учитывать, что у детей до 3 лет защит-
ные механизмы быстро переходят в патологические и общие клини-
ческие симптомы превалируют над местными. Течение разлитого
перитонита сопровождается также выраженными нарушениями им-
мунологической реактивности организма ребенка, которые носят
четкий фазовый характер.
В реактивной фазе перитонита отмечается напряжение факто-
ров естественной неспецифической реактивности, повышение
активности р-лизинов, лейкоцитов, лимфоцитов, нарастание
уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови, увеличение абсо-
лютного количества розеткообразующих клеток, снижение отно-
390
сительного количества Ти- и В-лимфоцитов. В токсической фазе
происходит дальнейшее повышение обшего уровня неспецифичес-
ких показателей, однако отмечается изменение количества функ-
ционально активных лейкоцитов, падение уровня сывороточных
иммуноглобулинов. В фазе полиорганных нарушений отмечается
полная несостоятельность защитных сил, катастрофическое сниже-
ние показателей как специфических, так и неспецифических им-
мунологических реакций.
Клиника и диагноз. В анамнезе, как правило,
отмечаются боль, рвота, повышение температуры. В дальнейшем
боль может несколько стихать, но температура держится, хотя
подчас и невысокая; общее состояние также может несколько улуч-
шиться, но никогда не восстанавливается до удовлетворительно-
го. После светлого промежутка наступает ухудшение: вновь уси-
ливается боль в животе, появляется рвота, прогрессивно ухудша-
ется общее состояние. Наличие такого промежутка связано, по-
видимому, с деструкцией и некрозом нервных окончаний в чер-
веобразном отростке. Наступление периода ухудшения объясняется
вовлечением в воспалительный процесс всей брюшины в резуль-
тате перфорации отростка или нарушения целостности конгломе-
рата при «прикрытой» перфорации. Возможно развитие перито-
нита и без перфорации червеобразного отростка вследствие про-
хождения флоры через измененную стенку. Быстрота наступления
перфорации и длительность светлого промежутка зависят от воз-
раста больного: чем меньше ребенок, тем быстрее наступает пер-
форация и короче период мнимого улучшения. Резко стирает ос-
троту клинических проявлений аппендицита применение антиби-
отиков, что увеличивает вероятность развития перитонита. Анти-
биотики не могут остановить уже начавшийся деструктивный про-
цесс, но применение их уменьшает выраженность болевого симп-
тома, температурной реакции и общих нарушений, в то время как
воспаление брюшины прогрессирует. Поэтому применение анти-
биотиков, особенно у детей раннего возраста, до установления
причины боли в животе категорически противопоказано.
При осмотре ребенка с аппендикулярным перитонитом отме-
чается значительная тяжесть общего состояния. Кожные покро-
вы бледные, иногда имеют «мраморный» оттенок. Глаза блестя-
щие, язык сухой с белым налетом. Обычно отмечается одышка,
выраженная тем больше, чем меньше ребенок. Нередко можно ус-
тановить расхождение между частотой пульса и степенью повыше-
ния температуры, что свидетельствует о коллаптоидных реакциях
на фоне значительной интоксикации. Живот вздут, резко болез-
нен при пальпации во всех отделах, четко выявляются защитное
мышечное напряжение и симптом Щеткина — Блюмберга, наи-
более выраженные в правой подвздошной области.
Иногда бывают тенезмы, жидкий учащенный стул небольшими
391
порциями, болезненное и учащенное мочеиспускание. При ректаль-
ном исследовании выявляют резкую болезненность и нависание станки
прямой кишки.
У детей раннего возраста общее состояние в первое время мо-
жет быть нарушено незначительно, что связано с хорошими ком-
пенсаторными возможностями сердечно-сосудистой системы в
этом возрасте. На первый план могут выступать явления дыхатель-
ной недостаточности. Через некоторое время наступает декомпен-
сация сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также мета-
болических процессов, в результате чего состояние больного на-
чинает прогрессивно ухудшаться. В раннем возрасте при аппен-
дикулярном перитоните чаще наблюдается жидкий стул, иногда
зеленого цвета со слизью.
Лечение перитонита у детей представляет трудную задачу
и складывается из трех основных этапов: предоперационной под-
готовки, оперативного вмешательства и послеоперационного пе-
риода.
Немедленное оперативное вмешательство при перитоните в усло-
виях значительных нарушений внутренней среды организма является
серьезной ошибкой. Эти сдвиги могут усугубляться во время опера-
ции и в послеоперационном периоде под влиянием операционной
травмы, погрешностей анестезии и дальнейшего прогрессирования
патологического процесса.
Цель предоперационной подготовки — уменьшить нарушения
гемодинамики, КОС и водно-минерального обмена.
Основой предоперационной подготовки является борьба с гипо-
волемией, дегидратацией. Степень обезвоживания может быть
определена по следующей формуле с использованием показателей
гематокрита (Э. К. Цыбулькин).
Для детей старше 3 лет:
Hi больного — Ht в норме
И------------------------~. у5 pt
100 — Ht в норме
где ? — масса тела.
Для детей до 3 лет:
Ht больного — Ht в норме
100 — Hi в норме
’/ Р
h 1 •
При проведении инфузионной терапии прежде всего назнача-
ют растворы гемодинамического и дезинтоксикационного действия
(гемодез, реополиглюкин, полиглюкин, альбумин, раствор Рин-
гера, плазма крови). Объем и качество инфузионной терапии за-
висят от тяжести перитонита, характера гемодинамических нару-
392
шений и возраста больного. Весь комплекс предоперационных
мероприятий должен быть выполнен в довольно сжатые сроки (не
более 2—3 ч).
Терапию антибиотиками широкого спектра действия начинают
уже в предоперационном периоде. Зондирование и промывание
желудка способствуют уменьшению интоксикации, улучшению
дыхания, профилактике аспирации. Как дополнение к указанным
мероприятиям, особенно у детей первых месяцев жизни, важную
роль играет борьба с гипертермией, пневмонией, отеком легких,
судорогами.
К оперативному вмешательству приступают, когда компенси-
рованы и стабилизированы процессы гемодинамики, КОС, вод-
но-солевой обмен, а температура тела не превышает субфебриль-
ных цифр.
Оперативное вмешательство при перитоните проводят с целью
устранения первичного очага, санации и дренирования брюшной
полости.
После удаления червеобразного отростка тщательно промыва-
ют брюшную полость теплым изотоническим раствором хлорида
натрия или раствором фурацилина. Промывную жидкость аспи-
рируют, и эту процедуру повторяют несколько раз.
Дальнейшая тактика зависит от глубины изменений в кишеч-
нике и брюшине. Наиболее важна в этой ситуации оценка нару-
шений перистальтики и кровообращения.
Особенности хирургической тактики при аппендикулярном пе-
ритоните определяются его фазой.
В реактивной фазе при операции обычно обнаруживают обиль-
ный гнойный выпот в брюшной полости. Петли кишечника слег-
ка вздуты, гиперемированы, без наложения фибрина и циркуля-
торных нарушений. Несмотря на то что воспалительный процесс
распространяется на всю брюшную полость, преобладает еще мест-
ная симптоматика, организм как бы сам справляется с возникши-
ми нарушениями, используя свои собственные резервы. Среди
интраоперационных мероприятий в реактивной фазе важная роль
отводится тщательной санации брюшной полости. Затем операци-
онную рану ушивают наглухо с оставлением в малом тазу силико-
нового дренажа или полиэтиленовой трубки от одноразовой систе-
мы для переливания крови. Дренаж вводят через дополнительный
разрез-прокол в правой подвздошной области несколько выше и ла-
теральнее «аппендикулярного» разреза. Для его правильной фик-
сации брюшную стенку прокалывают в косом (под углом 45°) на-
правлении, после чего дренаж укладывают в правый латеральный
канал и максимально на дно малого таза (у мальчиков между пря-
мой кишкой и мочевым пузырем; у девочек между прямой кишкой
и маткой). Диаметр отверстий отдела трубки, находящегося в ма-
лом тазу, не должен превышать 0,5 см. При меньших отверстиях
393
Рис 6.10 Дренирование брюшной полости (схема)
дренаж быстро забивается, а при больших — возможно присасы-
вание кишечной стенки, сальника, жировых подвесок. На коже дре-
нажная трубка фиксируется шелковыми швами (рис 6 10).
При токсической фазе перитонита в брюшной полости можно
обнаружить большое количество гноя, значительный парез вплоть
до паралича, выраженные циркуляторные расстройства с наложе-
ниями фибрина на петлях кишечника.
Хирургическая тактика при этой фазе перитонита в общих прин-
ципах аналогична предыдущей, но имеет свои особенности Од-
номоментное промывание брюшной полости должно быть более
тщательным и с применением большого количества промывного
раствора. При значительном парезе кишечника производят различ-
ные методы его декомпрессии: интубацию тонкой кишки через
гастростому, цекостому, ретроградно через заднепроходное отвер-
стие или «сцеживание» содержимого тонкой кишки в толстую
Как и при экссудативной фазе перитонита, аспирационное дре-
нирование полости малого таза осуществляют также с помощью
дренажной трубки. Корень брыжейки тонкой кишки обкалывают
0,25 % раствором новокаина. Показана перидуральная анестезия,
которую проводят в послеоперационном периоде
В фазе полиморфных нарушений на операции выявляют глу-
394
бокие функциональные нарушения кишечника Ввиду его парали-
ча отмечают стаз и расширение тонкой кишки за счет скопления
жидкости и газов. При этом чаше наблюдают отграниченные абс-
цессы в брюшной полости. После разделения петель кишечника
целесообразно не ушивать срединную лапаротомную рану (лапарос-
томия). После тщательной санации брюшной полости дренирую?
силиконовой трубкой полость малою таза. Кишечник прикрывают
полиэтиленовой пленкой с множественными отверстиями до 5 мм,
сверху накладывают пропитанные вазелиновым маслом салфетки,
над которыми отдельными швами без натяжения сближают кожу с
апоневрозом, закрывая лишь края салфетки. Отсутствие компрес-
сии на кишечник и возможность свободного выхода инфицирован-
ного экссудата из брюшной полости через рану способствуют улуч-
шению микроциркуляции в кишечнике, восстановлению перисталь-
тики и купированию воспалительного процесса В этой фазе
перитонита особое значение придается декомпрессии желудочно-ки-
шечного тракта. Через 2—3 сут проводят повторную операцию* уда-
ляют салфетки и пленку, рану санируют и брюшную стенку ушива-
ют наглухо через все слои П-образными матрацными шелковыми
швами. Края раны отделяют от спаянного кишечника настолько,
чтобы при сшивании не деформировать петли кишок
Послеоперационное лечение. После операции
больному создают возвышенное положение в кровати путем под-
нятия ее головного конца под углом 30°, что облегчает дыхание
ребенка и способствует оттоку экссудата в нижние отделы живо-
та. Под согнутые колени подкладывают валик, чтобы ребенок не
сползал вниз.
Чрезвычайно важно тщательно контролировать сердечную дея-
тельность (пульс, артериальное давление, ЭКГ), дыхание, белко-
вый состав крови, гидропонный баланс, КОС крови. В течение
первых 2—3 сут через 2—4 ч контролируют температуру тела, пульс,
артериальное давление, частоту дыхания. Тщательно измеряют
объем выпитой и парентерально введенной жидкости, а также
выделенной с мочой и рвотными массами.
Чрезвычайно важными показателями течения воспалительного
процесса брюшной полости, помимо общего состояния (реакция на
окружающее, аппетит, нормализация функции желудочно-кишеч-
ного тракта), являются динамика температурной реакции и карти-
на периферической крови. Комплекс лечебных мероприятий скла-
дывается из следующих моментов: борьба с токсикозом и инфек-
цией, устранение гемодинамических нарушений и гиповолемии,
коррекция гидропонных и метаболических сдвигов, ликвидация
анемии и гипопротеинемии.
Большое значение следует придавать профилактике и лечению
респираторных нарушений В комплекс этих мероприятий входит
Декомпрессия желудка путем введения в него зонда Постоянное
395
нахождение зонда в первые 2 — 3 сут после операции предупреж-
дает аспирацию, способствует снижению внутрибрюшного давле-
ния, повышая вентиляционные возможности дыхательной сис-
темы
Предупреждение и лечение дыхательной недостаточности необ-
ходимы в течение всего ближайшего послеоперационного перио-
да По показаниям проводят катетеризацию трахеобронхиального
дерева с последующим отсасыванием слизи и введением анти-
биотиков Это дает возможность предупредить развитие ателекта-
зов и как их следствие — пневмонии
В раннем послеоперационном периоде вновь могут возникнуть
нарушения гомеостаза, обусловленные операционной травмой и
продолжающимся воспалительным процессом Основными из них
являются нарушение гемодинамики, КОС и водно-солевого балан-
са Установлено, что более чем у 3/3 больных с разлитым перито-
нитом имеются подобные нарушения с явлениями выраженного
метаболического ацидоза Крайне редко, при очень тяжелых фор-
мах перитонита, отмечаются явления и метаболического алкало-
за Коррекция гемодинамических изменений и метаболического
ацидоза не отличается от проводимой в предоперационном пери-
оде и достигается внутривенным введением плазмы, высокомо-
лекулярных препаратов, 4% раствора бикарбоната натрия
Метаболический алкалоз корригируют путем внутривенного вве-
дения 7,5 % раствора калия хлорида в среднем от 8 до 10 мл (0,5 мл
на 1 кг массы тела) в разведении
Респираторный ацидоз, возникающий в послеоперационном пе-
риоде, устраняют дозированной оксигенотерапией и эвакуацией
желудочного содержимого с помощью поставленного зонда Кор-
рекция нарушений водно-солевого обмена не отличается от про-
водимой перед хирургическим вмешательством
Успех лечения при перитоните во многом зависит о г рациональ-
ного применения антибиотиков Показаны антибиотики широ-
кого спектра действия Смену их производят в зависимости от
чувствительности микрофлоры
Важным звеном в послеоперационном периоде у больных с
перитонитом является нормализация функции кишечника При
тяжелом перитоните парез кишечника нередко держится в те-
чение нескольких дней Для борьбы с послеоперационным па-
резом применяют повторные гипертонические клизмы, подкож-
но назначают средства, стимулирующие перистальтику (0,05%
раствор прозерина по 0,1 мл на 1 год жизни), внутривенно пе-
реливают гипертонические растворы глюкозы (10—20 мл 40%
раствора), 10% раствор натрия хлорида (по 2 мл на 1 год жиз-
ни) и раствор калия хлорида Инфузию последнего осуществ-
ляют в растворе глюкозы капельно Наиболее безопасная кон-
центрация калия хлорида — 1% раствор Необходимо следить за
396
регулярностью стула при его задержке I раз в 2 дня назначают
очистительные клизмы
С учетом возможности образования в послеоперационном пе-
риоде инфильтратов и абсцессов в брюшной полости необходим
контроль за температурной реакцией, содержанием лейкоцитов
периферической крови
У всех больных даже при отсутствии жалоб целесообразно
периодически производить пальцевое исследование прямой кишки
для своевременного обнаружения тазового инфильтрата или абс-
цесса, так как применение антибиотиков сглаживает клиничес-
кие их проявления
Лечение перитонита у детей, особенно раннего возраста, — за-
дача, требующая индивидуального подхода с учетом многих фак-
торов Только массивная комплексная терапия может быть эффек-
тивна при этом тяжелом заболевании
6.12.3. Перитонит у новорожденных
Перитонит у новорожденных — грозное осложнение различных по
этиологии патологических состояний В их числе — некротичес-
кий энтероколит, пороки развития желудочно-кишечного тракта,
острый аппендицит, ятрогенные перфорации полых органов, бак-
териальное инфицирование брюшины контактным, гематоген-
ным, лимфогенным путями при сепсисе Чаще всего причиной
Перитонита является перфорация стенки желудочно-кишечного
тракта (84% случаев)
Внутриутробные перфорации кишечника при пороках развития
приводят к асептическому адгезивному перитониту, постнаталь-
ные — к разлитому фибринозно-гнойному, каловому перитони-
ту При некротическом энтероколите на фоне интенсивной тера-
пии возможно развитие отграниченного перитонита
Неперфоративный фибринозно-гнойный перитонит, развиваю-
щийся внутриутробно при гематогенном и лимфогенном, транспла-
центарном инфицировании, в настоящее время встречается редко
В постнатальном периоде инфицирование брюшины чаще проис-
ходит контактным путем при гнойном периартериите и перифлебите
Пупочных сосудов, абсцессах печени, гнойных заболеваниях забрю-
шинного пространства, флегмоне передней брюшной стенки
Классификация перитонита у новорожденных
I По этиологическому признаку
А Перфоративный
1) некротический энтероколит (постгипоксический, сеп-
тический),
397
2) пороки развития желудочно-кишечного тракта (сегмен-
тарный дефект мышцы стенки полого органа, атре-
зия, заворот кишечника, мекониевый илеус, болезнь
Гиршп руша);
3) острый аппендицит;
4) деструктивный холецистит и холангит.
5) ятрогенные перфорации полых органов.
Б. Неперфоративный перитонит:
1) гематогенное, лимфогенное инфицирование брюшины,
2) контактное инфицирование брюшины;
II. По времени возникновения:
1) пренатальный;
2) постнатальный.
Ш. По степени распространения в брюшной полости:
1) разлитой;
2) отграниченный
IV По характеру выпота в брюшной полости:
1) фиброадгезивный;
2) фибринозно-гнойный;
3) фибринозно-гнойный, каловый
В настоящее время особое внимание уделяется профилактике
перитонита у новорожденных. Ранняя диагностика пороков раз-
вития и заболеваний, приводящих к перитониту, позволила зна-
чительно снизить его частоту и улучшить результаты лечения
Некротический энтероколит — одна из наиболее частых причин
перфоративного перитонита (60% всех перфораций). Развивается в
результате нарушения кровообращения в стенке желудочно-кишеч-
ного тракта с исходом в геморрагический или септический инфаркт
Среди детей периода адаптации некротический энтероколит
встречается у 0,25%, а среди детей, требующих интенсивной те-
рапии в неонатальном периоде, — у 4%.
Некротический энтероколит — заболевание полиэтиологическое
В раннем неонатальном периоде развивается у детей, перенесших тя-
желую неонатальную гипоксию и асфиксию; может быть осложне-
нием инфузионной терапии и заменного переливания крови, про-
водимого через пупочную вену; развивается при декомпенсации
тяжелого врожденного порока сердца и декомпенсированной фор-
ме болезни Гиршпрунга. Раннее инфицирование с развитием тя-
желого дисбактериоза приводит к нарушению формирования барь-
ерной функции кишечной стенки, вторичному блоку иммунной
системы и перестройке на аутоиммунные реакции.
Нерациональное использование антибиотиков также способству-
ет развитию энтероколита. Наряду с непосредственным повреж-
дающим действием некоторых антибиотиков (ампициллин, тетра-
398
циклин) на слизистую оболочку кишечника существенное значе
ние имеет подавление колонизационной резистентности сапрофит-
ной флоры рядом антибиотиков с развитием тяжелого дисбакте-
риоза, полирезистентности флоры.
Несмотря на разнообразие этиологических факторов, в основе
патогенеза некротического энтероколита лежат тяжелые сосудис-
тые нарушения в стенке желудочно-кишечного тракта.
По клинико-экспериментальным данным, при гипоксии и родо-
вом стрессе, декомпенсации кровообращения, инфекционном ток-
сикозе происходит централизация кровообращения со спазмом мезен-
териальных сосудов вплоть до полной остановки кровообращения.
В условиях затянувшегося патологического состояния спазм разре-
шается парезом с кровостазами и кровоизлияниями. Морфологи-
чески выявляются крупные или мелкие инфаркты кишечной стен-
ки в зависимости от тяжести повреждающего фактора. Более час-
тое поражение недоношенных детей объясняется низкой резистент-
ностью их капилляров к перепадам давления в сосудистом русле.
Преимущественно поражаются дистальный отдел подвздошной
кишки и углы толстой (илеоцекальный, печеночный, селезеноч-
ный, сигмовидный). Процесс начинается с некроза слизистой
оболочки с потерей барьерной функции стенки кишки, а затем
распространяется на подслизистый, мышечный и серозный слои,
заканчиваясь перфорацией.
Клиника и диагностика. Наиболее тяжелая форма
некротического энтероколита — острый геморрагический инфаркт
кишечника, развивающийся, как правило, после тяжелой асфик-
сии в родах или введения в сосуды пуповины лекарственных пре-
паратов. Он наблюдается в 15% случаев всех энтероколитов Со-
стояние детей после рождения очень тяжелое за счет синдрома уг-
нетения центральной нервной системы, нарушения мозгового кро-
вообращения II—III степени, тяжелой дыхательной и сердечной
недостаточности. С рождения отмечаются вздутие живота, задерж-
ка отхождения мекония. На 2—3-и сутки появляются рвота с при-
месью желчи, резкое вздутие, напряжение и болезненность живо-
та, отсутствие перистальтики кишечника, стул и газы не отходят,
из прямой кишки выделяется слизь с кровью. На обзорной рентге-
нограмме брюшной полости отмечается сниженное газонаполнение
кишечника за счет гидроперитонеума. В случае перфорации киш-
ки виден свободный воздух под куполом диафрагмы.
Чаще встречаются менее тяжелые формы некротического энте-
роколита. У детей, перенесших хроническую перинатальную гипок-
сию и инфицирование, в стенке кишки формируются множествен-
ные микроинфаркты, процесс развивается более медленно и в кли-
нике отмечается четкая стадийность развития заболевания.
Стадию I можно расценивать как продромальную. Состояние
детей группы риска, перенесших перинатальную гипоксию и инфи-
399
пирование, ближе к тяжелому за счет неврологических расстройств
нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности При ис
следовании желудочно-кишечного гракта выявляются симптомы
дискинезии по симпатическому типу Отчетливо выражены вяюе
прерывистое сосание, срыгивание во время и после кормления
молоком, недоедание, аэрофагия, вздутие живота, беспокойство
ребенка во время поглаживания живота при отсутствии симптомов
раздражения брюшины, задержка отхождения мекониального ст\-
ла, быстрая потеря массы тела Рентгенологически отмечается по
вышенное равномерное газонаполнение всех отделов желудочно-ки
шечного тракта с незначительным утолщением стенок кишок
Стадия II характеризуется уже специфическими клиническими
проявлениями некротического энтероколита У новорожденных на
5—9-е сутки жизни состояние ухудшается, нарастают симпюмы
динамическом кишечной непроходимости, дефицит массы тела со-
ставляет 10—15% за счет дегидратации Ребенок сосет плохо, срыги
вает с примесью желчи, нарастает вздутие живота, появляется ю-
кальная болезненность чаще в правой подвздошной области Отхож-
дение каловых масс чаще скудными порциями и с примесью слизи и
зелени Окраска стула определяется характером патологической мик-
рофлоры кишечника Так, для стафилококкового дисбактериоза ха
рактерен выраженный общий токсикоз, а в жидком пенистом сту-
ле — слизь и зелень Для грамотрицательнои инфекции более ха-
рактерны выраженная дегидратация, скудный пористый бледно
желтого цвета стул со слизью и большим водяным пятном вокруг
На обзорной рентгенограмме брюшной полости отмечается по
вышенное неравномерное газонаполнение желудочно-кишечною
тракта с зоной затемнения, соответствующей области минимальною
поражения кишечника Желудок вздут с уровнем жидкости От-
мечается утолщение теней кишечных стенок за счет отека и воспа-
ления их и межпетлевого выпота Ригидность кишечных стенок
приводит к выпрямлению их контуров Возникает субмукозныи
кистозный пневматоз кишечнои стенки (рис 6 11) В тяжелых
случаях появляется «газ портальной системы» печени
Прогрессирующая дегидратация и потеря массы тела еще боль-
ше нарушают микроциркуляцию кишечника и способствуют про-
грессированию некротического энтероколита Нарушения барьер-
ной функции кишечнои стенки сопровождаются выраженным ин-
фекционным токсикозом
В III стадии — предперфорации — выражен парез кишечни-
ка Продолжительность стадии не более 12—24 ч Состояние очень
тяжелое, выражены симптомы токсикоза и эксикоза, упорная
рвота желчью и «каловыми» массами, резкое вздутие, болезнен-
ность и напряжение по всему животу Перистальтика вялая, но
выслушивается Кал и газы не отходят Анус сомкнут При рек-
тальном осмотре (пальцевом, зондовом) выделяется алая кровь
400
Рис 6 11 Некротический энтероколит на стадии клинических проявлении
Видны выпрямленные вздутые петли кишечника с утолщенными стенками
Кистозным пневматоз стенки слепой и восходящей точетой кишки Обзор-
ная рентгенограмма
Рентгенологически за счет гидроперитонеума нарастает затем-
нение брюшной полости, наружные контуры кишечных петепъ
теряют четкость очертаний (рис 6 12)
Стадия IV — разпитого перфоративного перитонита — харак-
теризуется симптомами перитонеального шока и паралича кишеч-
ника Особенностью перфоративного периюнита при некротичес-
ком энтероколите является значительная площадь поражения ки-
шечника, выраженность спаечно-воспалительно! о процесса в
брюшной полости, умеренность пневмоперитонеума (рис 6 13)
Более благоприятным осложнением некротического энтероко-
лита является отграниченный перитонит, наблюдающийся в / слу-
чаев на фоне проводимого лечения У ребенка с клиническими
симптомами энтероколита в брюшной полости, чаще в подвздош-
ной области, появляется плотный инфильтрат с четкими конту-
401
Рис 6 12 Некротическим энтероколит на стадии предперфорации Живот увс
личен за счет выраженного гидроперитонеума Обзорная рентгенограмма
рами, умеренно болезненный На фоне проводимой консерватив-
ной терапии возможно как полное рассасывание инфильтрата, так
и его абсцедирование с формированием кишечного свища на пе-
редней брюшной стенке При проведении дифференциального
диагноза возникают большие сложности, так как клинические
проявления сходны с острым аппендицитом
Лечение некротического энтероколита в 1 стадии, как
правило, посиндромное Целесообразны препараты, уравнива-
ющие тонус вегетативной нервной системы для снижения тону-
са симпатического отдела назначают пипольфен или аминазин по
0,1 мл внутримышечно 2—3 раза в день, для повышения тонуса
парасимпатического отдела— прозерин или церукал по 0,1 мл
внутримышечно 2—3 раза в день и но-шпу по 0,1 мл Назначают
дробное кормление, биопрепараты Обязательны инфузионная
терапия с возмещением дефицита жидкости и физиологической
402
Рис 6 13 Некротический энтероколит на стадии перфоративного перито-
нита Виден умеренный пневмоперитонеум Обзорная рентгенограмма
возрастной потребности, а также посиндромная симптоматичес-
кая терапия Своевременная терапия предотвращает дальнейшее
развитие патологического процесса
При II и III стадиях интенсивная терапия должна включать
1) декомпрессию желудочно-кишечного тракта (при II стадии
пауза на 6—12 ч, при III — полное исключение приема жидкости
через рот в течение 12—24 ч с постоянной аспирацией застойного
содержимого через зонд) Можно начинать поить ребенка водой
только при условии полного восстановления пассажа по кишечнику
и при отсутствии застоя в желудке Через сутки после этого на-
чинают кормить ребенка сцеженным грудным молоком по 5—10 мл
через 2 ч,
2) инфузионную терапию, направленную на регидратацию,
восстановление микроциркуляции, ликвидацию нарушении гоме-
остаза и кислотно-основного состояния,
403
3) антибактериальную терапию, как парентеральную, так обя-
зательно и через рот с целью селективной деконтаминации Ан-
тибиотики подбирают с учетом флоры, чувствительности, пред-
шествовавшей терапии, на основании оценки реакции перифери-
ческой крови (соответствие нейтрофилов и лимфоцитов, ЛИИ)
и микробиологического контроля. Для внутривенного введения
предпочтение отдают группам цефалоспоринов и аминогликози-
дам
Особенно важна при некротическом энтероколите селективная
деконтаминация, так как нарушается барьерная функция кишеч-
ника, возникает тяжелая интоксикация. С этой целью для воз-
действия на грамотрицательную флору чаще через рот назначают
полимиксин М по 100 000 ЕД 3 раза в день, для подавления па-
тологической кокковой флоры можно использовать фузидин по
60 мг/кг в сутки или рифампицин по 10 мг/кг в сутки в три при-
ема, трихопол для воздействия на анаэробную флору, нистатин
для профилактики грибковой инфекции.
Длительность лечения любыми противомикробными препара-
тами не должна превышать 5 дней. Затем их либо меняют с уче-
том изменения чувствительности микрофлоры, либо отменяют,
если достигнут положительный эффект. Вторым, третьим курсом
можно применить бактериофаги и бактисубтил.
Параллельно селективной деконтаминации необходимо восста-
новить сапрофитную флору назначением смеси: бифидумбактерин,
лактобактерии, лизоцим, хилак, ферментные препараты — або-
мин, ораза;
4) стимулирующую и симптоматическую терапию, включающую
переливания гипериммунной плазмы, введение иммуноглобули-
нов, прямые переливания крови, витаминов. После исследова-
ния показателей иммунного статуса назначают иммунокорригиру-
ющую терапию
В первых трех стадиях возможно консервативное излечение не-
кротического энтероколита. Летальность составляет 17—34%, глав-
ным образом у глубоко недоношенных детей.
Оперативное лечение показано в случае перфоративного пе-
ритонита и на стадии предперфорации, если в течение ближай-
ших 6—12 ч интенсивной терапии отсутствует положительная ди-
намика в желудочно-кишечном тракте. Операцией выбора счи-
тается выключение пораженного отдела кишечника путем нало-
жения anus praeter naturalis на здоровый вышележащий отдел
После выздоровления реконструктивную операцию выполняют
через 1—2 мес. Несмотря на проводимую интенсивную терапию,
летальность при разлитом перитоните данной этиологии состав-
ляет 80—90%.
404
6.13. ПАРАПРОКТИТ
Парапроктит — воспаление клетчатки вокруг прямой кишки и зад-
него прохода — может быть острым и хроническим. В детском
возрасте встречается обычно в периоде новорожденное™ и в пер-
вые месяцы жизни. При посеве гноя чаще всего находят ассоци-
ацию кишечной палочки со стафилококком или стрептококком
Инфекция возникает обычно со стороны слизистой оболочки пря- -
мой кишки. Об этом свидетельствуют длительное незаживление
свищей после вскрытия гнойника и часто обнаруживаемые отвер-
стия в морганиевых криптах (заднепроходных столбах), сообщаю-
щихся с параректальной клетчаткой.
Предрасполагающими моментами у детей являются микротравма
слизистой оболочки прямой кишки и заболевания кожи в области
промежности и заднего прохода (мацерация, трещины), а также
наличие врожденных параректальных свищей и длинных мешоч-
кообразных крипт (заднепроходных пазух).
Микротравмы слизистой оболочки прямой кишки часто наблю-
даются при запоре, поносе и некоторых нарушениях пищеварения
Частицы кала, кусочки непереваренной пищи застаиваются в мор-
ганиевых криптах, травмируя слизистую оболочку. При поносе,
особенно с частыми тенезмами, более плотные частицы кала так-
же вызывают микротравму морганиевых крипт. Наконец, значи-
тельное растяжение каловыми массами прямой кишки может при-
вести к микронадрывам. Усугубляющим моментом является повы-
шенный тонус анального сфинктера, когда создаются благоприят-
ные условия для длительной задержки плотного кишечного содер-
жимого и повышения ректального внутрикишечного давления.
Возможны также повреждения слизистой оболочки наконечни-
ком клизмы, инородными телами, а также вследствие травмы про-
межности, хотя такие случаи у детей наблюдаются редко
В ряде случаев острый парапроктит развивается на почве
врожденного параректального свища, когда происходит скопление
секрета в свищевом ходе и его нагноение с вовлечением в процесс
окружающей клетчатки. Для врожденных свищей характерно ре-
цидивирующее течение заболевания.
Парапроктитом чаще болеют мальчики Меньшую склонность к
заболеванию девочек можно объяснить большой эластичностью и по-
датливостью тазового дна, что уменьшает давление в прямой кишке.
6.13.1. Острый парапроктит
Клиника и диагностика. При остром парапроктите
клиническая картина зависит от расположения очага Чем глубже
находится гнойник, тем тяжелее общие расстройства и нарушения
405
функции тазовых органов. У детей глубокие острые парапрокзи-
ты встречаются крайне редко. Чаще всего бывают подкожные и
подслизистые, иногда седалищно-прямокишечные парапрокгиты
Заболевание начинается остро с подъема температуры (ино1да оз-
нобом) до 38 — 39 °C, значительных пульсирующих болевых ощу-
щений в области заднего прохода. Дефекация болезненна, осо-
бенно при локализации процесса под слизистой оболочкой Чем
меньше возраст больных, тем чаще наблюдается задержка с мула и
мочеиспускания вследствие болевого рефлекса.
Местно определяются припухлость и застойная гиперемия, рез-
кая болезненность при пальпации. При нагноении отмечаемся
флюктуация.
В случае расположения очага в тазово-ректальной и седалищ-
но-ректальной клетчатке заболевание начинается с чувства тяжес-
ти и тупой, не очень интенсивной боли в области таза или в глу-
бине промежности. Затем местная симптоматика прогрессивно на-
растает. Обычно выражены рефлекторная боль и расстройства
функции тазовых органов, особенно при тазово-прямокишечном
гнойнике (боль при мочеиспускании, парадоксальная ишурия
тенезмы). Характерно резкое нарушение общего состояния боль-
ных. Быстро нарастает интоксикация, появляются гипертермия,
озноб. Диагностика глубоких парапроктитов подчас представляет
значительную трудность. Иногда помогает обнаружение отека яго-
дичной области на месте поражения при ишиоректальных абсцес-
сах. Пельвиоректальный парапроктит может напоминать клинику
острого аппендицита.
Важную роль в диагностике глубоких тазовых гнойников игра-
ет ректальное исследование. При локализации процесса в седалищ-
но-прямокишечном пространстве пальцевым исследованием опре-
деляют болезненность и уплотнение (иногда флюктуацию и набу-
хание) стенки прямой кишки В случае тазово-кишечного абсцесса
выявляется высоко расположенный участок инфильтрации, флюк-
туации и болезненности.
Глубокие парапроктиты дифференцируют от осложненной дер-
моидной кисты, эпителиальных копчиковых ходов и остеомиели-
та костей таза.
Лечение. Вскрывают гнойник с ликвидацией внутренне-
го отверстия у основания крипты. Обязательно производят ре-
визию полости для эвакуации гноя из карманов и затеков и дре-
нирование. Назначают физиотерапевтические процедуры (УВЧ-
терапию), сидячие теплые ванны с перманганатом калия, анти-
биотикотерапию. При глубоких парапроктитах показано интен-
сивное лечение по принципам терапии острой хирургической
инфекции.
406
6.13.2. Хронический парапроктит.
Параректальные свищи
Хронический парапроктит характеризуется упорным и длительным
течением и может быть следствием перехода острого процесса в хро-
нический или возникает на почве врожденных параректальных
свищей. Свищи бывают полными и неполными в зависимости от
того, сообщаются ли они с прямой кишкой и кожей или откры-
ваются только в прямую кишку или только на кожу Упорное те-
чение объясняется наличием извитого хода с разветвлениями, а
также сообщением с просветом прямой кишки Свищ обычно
выстлан слизистым эпи гелием, который продуцирует жидкость
Этим обусловливаются периодические обострения
В детской практике особый интерес представляют врожденные
параректальные свищи, которые, по-видимому, являются остат-
ками хвостовой кишки. Врожденные свищи, как правило, корот-
кие, чаще неполные, малоизвестные. Иногда свищ определяется
в виде плотного тяжа в параректальной клетчатке. По отношению
к анальному сфинктеру (что очень важно при оперативном лече-
нии) свищи могут быть внутри-, чрес- и внесфинктерными
Клиника и диагностика. Картина хронического
парапроктита во многом зависит от характера свища. При непол-
ном свище, сообщающемся с кожей, имеется пленка, закрываю-
щая его. Если в просвете свища накопилось слизистое содержи-
мое, оно прорывается наружу. Нередко эта жидкость инфициру-
ется, и тогда появляются симптомы воспаления с вовлечением в
процесс параректальной клетчатки. Неполные свищи, сообщаю-
щиеся с просветом прямой кишки, могут протекать бессимптом-
но. Однако такие свищи быстро инфицируются, появляются при-
знаки, сходные с симптомами острого парапроктита
Полные свищи проявляются рано, нередко уже в первые не-
дели и месяцы жизни ребенка. В зависимости от величины про-
света свища из него могут выделяться только слизь и гной или гной
и газы, а при большом диаметре — кал.
Выявить характер свища помогает зондирование с одновремен-
ным контролем пальцем, введенным в прямую кишку При узком
просвете свища целесообразнее провести рентгено-фистулографию
Или цветную пробу, при которой наблюдают за появлением в пря-
мой кишке краски, введенной через кожное отверстие свища
Лечение При параректальных свищах лечение может быть
консервативным и оперативным. Консервативные мероприятия
заключаются в назначении диеты, бедной шлаками, сидячих ванн
с перманганатом калия и другими антисептиками, регулировании
стула При неполных свищах, сообщающихся с кожей, иногда
назначают склерозирующую терапию — в свищ вводят 0,4—0,5 мл
10% раствора нитрата серебра (ляписа) или 3% йодной настойки
407
Инъекции повторяют один раз в неделю в течение 5-6 нед
Назначаемую иногда взрослым рентгенотерапию хронического па
рапрокзита у детей не применяют
Оперативное лечение показано при неэффективности консерва
тивнои терапии Характер оперативного вмешательства зависит ог
отношения свища к анальному сфинктеру
При внутрисфинктерных свищах их рассекают с последующим
выскабливанием хода острой ложкой Можно применять операцию
Габриэля, когда рассечение свища дополняют треугольным иссе-
чением кожи При этом удаляют измененную околосвищевую
ткань, края разрезов не слипаются, что дает меньший процент
рецидивов После рассечения свищевого хода и операции Габри-
эля накладывают салфетки с мазью Вишневского, которые пери-
одически меняют С третьих суток назначают теплые антисепти-
ческие сидячие ванны и подмывания
При неполных кожных внесфинктерных свищах делают окайм-
ляющий разрез кожи вокруг свищевого отверстия Далее свише-
вои ход, в который вставлен зонд, иссекают При врожденных
свищах в верхней их части просвета может не быть В этом слу-
чае определяется плотный тяж, который подлежит иссечению
В рану вводят антибиотики широкого спектра действия и ушива
ют ее Если ткани вокруг свищевого хода были значительно из-
менены или операция была довольно травматичной, в раневой
канал вводят тампон с мазью Вишневского
При полных внесфинктерных свищах выполняют операцию ис-
сечения свища с наложением швов на освеженные края слизис-
той оболочки прямой кишки В послеоперационном периоде
обычно наблюдается истечение сукровичной жидкости из ранево-
го канала Во избежание инфицирования параректальной клетчат-
ки и рецидива целесообразно воспользоваться предложением
А Н Рыжих ввести в раневой канал тампон с мазью Вишневского
При чрессфинктерных свищах оперативное вмешательство бо-
лее сложно, особенно если свищ полный Выделяют и иссекают
свищевой ход, не затрагивая ту его часть, которая проходит через
волокна сфинктера Внутрисфинктерную часть выскабливают ос-
трой ложкой При свищевом ходе, расположенном на передней
или задней стенке, сфинктер можно рассечь Помимо радикаль-
ности операции, рассечение сфинктера в этих местах создает им-
мобилизацию его в послеоперационном периоде, что очень важ
но для заживления раны слизистой оболочки Рассечение сфинк-
тера в других местах недопустимо ввиду возможности нарушения
в дальнейшем его функции
Лечение хронического парапроктита является сложной задачей
и не всегда приводит к полному выздоровлению Для уменьше-
ния возможности рецидивов к выбору операции подходят диффе-
ренцированно
7
ПОВРЕЖДЕНИЯ
7.1. Повреждения мягких тканей 412
7.2. Особенности переломов и вывихов
костей у детей 433
7.3. Переломы костей верхней конечности 449
7.4. Вывихи костей верхней конечности 469
7.5. Переломы костей нижней конечности 475-
7.6. Травматический вывих бедренной кости 487
7.7. Длительное сдавление конечностей 489
7.8. Переломы позвоночника 490
7.9. Переломы костей таза 495
7.10. Патологические переломы 497
7.11. Черепно-мозговая травма 504
7.12. Травма грудной клетки 527
7.13. Закрытая травма органов брюшной
полости 531
7.14. Повреждения органов мочеполовой
системы 535
7.15. Родовые повреждения 540
Повреждением, травмой называется результат внезапного воз-
действия па организм ребенка какого-либо фактора внешней сре-
ды, нарушающего анатомическую целостность тканей и протека-
ющие в ней физиологические процессы. Повреждения, повторя-
ющиеся среди различных возрастных групп в аналогичных услови-
ях, входят в понятие детского травматизма
В зависимост от причин и обстоятельств возникновения по-
вреждения различают следующие виды детского травматизма ро-
довой, бытовой, уличный (транспортный и нетранспортный),
школьный (во время перемен, на уроках физкультуры, труда и
др), спортивный (при организованных занятиях и неорганизован-
ном досуге), прочий (учебно-производственный, сельскохозяй-
ственный и др.) Бытовой травматизм у детей занимает первое
место среди всех повреждений и составляет 70%.
Родовой травматизм — интранатальные повреждения скелета и
мягких тканей у новорожденного, возникающие, как правило, при
патологическом родовом акте, при оказании акушерского пособия
и в процессе реанимационных мероприятий в случае асфиксии
Чаще у новорожденных наблюдаются переломы ключицы, далее
—- переломы бедренной и плечевой костей, повреждения черепа
и головного мозга. Крайне редко возникает перелом костей голе-
ни, предплечья и позвоночника. Профилактикой данного вида
травматизма занимаются врачи родильных домов.
К бытовому травматизму относят повреждения, полученные во
время пребывания детей в квартире, на лестничной площадке, во
дворе дома и т. п. Бытовая травма чаще наблюдается у детей ясель-
ного и дошкольного возраста и снижается в школьном возрасте
У грудных детей около трети всех повреждений составляют ожоги
и около 20% — переломы. Предупреждение несчастных случаев в
быту зависит от взрослых, ухаживающих за ребенком. Правиль-
ная организация ухода, благоприятные условия окружающей об-
становки являются важнейшими факторами предупреждения бы-
товой травмы.
За детьми ясельного возраста требуется усиленное наблюдение.
Систематическая санитарно-просветительная работа среди родите-
лей и работников детских ясель, ознакомление их с причинами
травм и мерами профилактики могут в значительной степени сни-
зить количество травм. Если травма произошла в детском учреж-
дении, она должна быть предметом разбора и обсуждения
Бытовые травмы у детей дошкольного возраста возникают в ос
новном при падении, ударе о различные предметы. Количество
ожогов в этом возрасте уменьшается в связи с увеличением жиз-
ненного опыга ребенка. Предупреждение травм в этой возрастной
группе зависит от соблюдения взрослыми элементарных правил
безопасности в быту (недоступное для детей хранение спичек,
ядовитых жидкостей, осторожное обращение с электроприборами,
410
сосудами с горячей жидкостью во время стирки и приготовления
пищи). Соответствующая разъяснительная работа с родителями и
воспитателями детских садов ведет к уменьшению несчастных слу-
чаев в этой группе детей.
У детей школьного возраста наряду с бытовой травмой начи-
нает возрастать частота уличной травмы.
Уличный нетранспортный травматизм обусловлен в основном не-
соблюдением детьми правил поведения на улице. С целью предуп-
реждения этого вида травматизма необходимо правильно организо-
вать досуг детей, шире использовать в школе кабинеты продленно-
го дня, места организованного и контролируемого отдыха детей.
Уличная транспортная травма является самой тяжелой и в связи
с увеличением интенсивности движения на дорогах городов и посел-
ков не имеет тенденции к снижению. Травма, как правило, сопро-
вождается сочетанными и множественными повреждениями, что
может привести к инвалидизации или даже гибели ребенка. Основ-
ными причинами детского транспортного травматизма являются без-
надзорность ребенка, незнание и несоблюдение детьми правил улич-
ного движения, иногда несоблюдение правил движения водителя-
ми транспорта, игры на проезжей части улицы и др. В целях пре-
дупреждения этих наиболее тяжелых повреждений необходимо про-
водить специальные занятия по изучению правил уличного движе-
ния среди детей дошкольного и школьного возраста, шире органи-
зовывать детские автодромы при парках, проводить разъяснительную
работу среди родителей, учителей, воспитателей детских садов.
Около 80% школьного травматизма приходится на время пере-
мен. Его причина — в основном нарушение правил поведения,
поэтому усиление педагогического контроля за учащимися во вре-
мя перемен является основным способом предупреждения несчас-
тных случаев в школе.
Повреждения, полученные во время уроков физкультуры
(спортивный травматизм), требуют особого внимания, поскольку
большую роль в возникновении этих травм играет недостаточная
организация «страховки», особенно во время упражнений на сна-
рядах и при прыжках. Для профилактики травмы на уроках физ-
культуры и в школах необходимо обучить детей правилам падения,
лучше организовать «страховку» во время гимнастических упраж-
нений, обеспечить школы доброкачественным спортивным инвен-
тарем с учетом возрастных групп, содержать в порядке физкуль-
турные помещения и площадки.
Для предупреждения повреждений при неорганизованных
спортивных занятиях на улице, во дворе необходимо увеличить
число детских площадок для игры в футбол, волейбол, хоккей,
для катания на коньках и др.
В учебном плане школ предусмотрено трудовое обучение уча-
щихся всех классов С целью повышения безопасности труда уча-
411
щихся необходимо обеспечивать исправность инструментов и обо
рудования, обучить правильным приемам обращения с ними
выработать навыки, исключающие учебно-производственный трав-
матизм
Среди прочих видов травм следует упомянуть о несчастных сл\ча
ях, происходящих вследствие манипуляций со взрывоопасными прет
метами
По числу и характеру травм у одного пострадавшего все повреж-
дения классифицируют как изолированные, множественные, со
четанные и комбинированные
К изолированной травме относят повреждения в пределах од-
ного органа, одного анатомического сегмента конечности или фун-
кционального образования в пределах одной анатомической обла-
сти Повреждение двух или нескольких органов одной анатоми-
ческой полости либо одной анатомической области с одной и той
же функциональной направленностью является множественной
травмой Под сочетанной травмой понимают одновременное по
вреждение двух или более органов одной или более топографо-
анатомических областей, но выполняющих различные функции
Комбинированной травмой называют повреждения, возникшие в
результате одновременного воздействия не менее двух травмирую-
щих факторов механического, термического, химического, ради-
ационного, т е одновременное наличие у пострадавшего двух или
более этиологически разнородных повреждений
91% детей с повреждениями лечатся в амбулаторных условиях и
лишь 9% — в стационарах Из этого видно, какое большое значение
имеют расширение и улучшение амбулаторной травматологической
помощи детям и организация детских травматологических пунктов
Детский травматологический пункт (ДТП) является специализиро-
ванным поликлиническим отделением неотложной помощи с кон-
тингентом обслуживания 100 000 детского населения Основные за-
дачи ДТП — оказание квалифицированной медицинской помощи
и непрерывное лечение детей с травмами до выздоровления, ква-
лифицированная помощь детям, выписавшимся из больницы пос-
ле лечения повреждении опорно-двигательного аппарата, оказание
медицинской помощи на дому по вызову участкового педиатра или
детского хирурга, диспансерное наблюдение за детьми в кабинете до-
лечивания, участие в организации и контроле за проведением про-
филактических мероприятий по детскому травматизму и др
7.1. ПОВРЕЖДЕНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Повреждения мягких тканей у детей относятся к наиболее часто
встречающемуся виду травмы Они могут быть открытыми и зак-
рытыми и в большинстве случаев связаны с бытовой травмой
412
Благодаря эластичности кожи и хорошо развитой подкожной жи-
ровой клетчатке, а также меньшей массе тела дети до 3—5 лет, не-
смотря на относительно большую частоту падений, получают толь-
ко ушибы без серьезных повреждений мягких тканей и костей ске-
лета
7.1.1. Ушибы
Ушибом называют закрытое механическое повреждение мягких тка-
ней или органов без нарушения их анатомической целостности
Клиника Во многом она зависит от механизма травмы,
силы и места приложения повреждающего агента, возраста пост-
радавшего и его состояния в момент повреждения При ушибах
отмечается травматическая припухлость в месте повреждения, а в
ближайшие часы появляется кровоподтек, который в первые сут-
ки имеет синюшную окраску, а затем приобретает желто-зеленый
оттенок При отслойке кожи или подкожной жировой клетчатки
и скоплении в этом месте крови образуется гематома Наиболее
характерным симптомом в таком случае будет флюктуация (зыб-
ление) Пальпация области повреждения всегда болезненна Фун-
кция поврежденной конечности хотя и страдает, однако больной
может ею пользоваться Более тяжелые нарушения наблюдаются
при подкожных надрывах и разрывах связочно-капсульного аппа-
рата, сухожилий и мышц Основными симптомами частичного
разрыва волокон мышцы или сухожилия являются сильная бопь в
момент травмы и сразу наступающее ослабление функции в зоне
повреждения В подобных случаях активные и пассивные движе-
ния причиняют ребенку сильную боль, в связи с чем может воз-
никнуть подозрение на перелом кости Рентгенологическое иссле-
дование помогает уточнить диагноз
Лечение При ушибах мягких тканей лечение состоит в
создании покоя поврежденной части тела или сегмента конечнос-
ти (постельный режим или кратковременная иммобилизация) Для
уменьшения отека и остановки кровотечения в первые сутки к
области ушиба прикладывают пузырь со льдом Конечность бин-
туют от периферии к центру В период рассасывания отека и ге-
матомы применяют тепловые процедуры (сухое тепло, теплые ван-
ны, УВЧ-терапия др )
При наличии значительных подкожных гематом целесообразно
произвести пункцию с соблюдением всех правил асептики во из-
бежание инфицирования После пункции накладывают давящую
повязку
При подкожных разрывах мышц или растяжении связок созда-
ют покой поврежденной конечности наложением гипсовой лонге-
ты сроком на 7—8 дней с последующей физиотерапией и лечеб-
ной гимнастикой
413
7.1.2. Раны
Раной называют нарушение целостности кожных покровов и сли-
зистых оболочек с повреждением подлежащих тканей.
В оценке течения раневого процесса существенным является
объективная классификация как характера самого повреждения, так
и стадии заживления. Классификацию проводят по нескольким
признакам. По обстоятельствам травмы делят на хирурхические
(операционные), боевые и случайные.
По виду ранящего орудия и механизма повреждения разли-
чают раны случайные (резаные, колотые, рубленые, рваные,
ушибленные, размозженные, скальпированные) и огнестрельные
(пулевые, осколочные).
По отношению к полостям тела (грудной, брюшной, сустав-
ной) разделяют на проникающие и непроникающие, с поврежде-
нием или без повреждения внутренних органов.
По характеру раневого канала различают ранения сквозные, ка-
сательные и слепые. Для последних характерно наличие инород-
ного тела на дне раны.
По анатомическому признаку раны делят на ранения мягких
тканей, ранения с повреждением магистральных сосудов и нервов,
сухожилий, внутренних органов. По числу повреждений у одно-
го больного различают раны одиночные и множественные.
В зависимости от наличия и степени развития раневдй мик-
рофлоры различают раны асептичные, бактериально загрязнен-
ные, инфицированные и гнойные.
Для определения стадии течения раневого процесса и выбора
метода лечения целесообразно пользоваться классификацией
М. И. Кузина (1977).
I. Фаза воспаления, состоящая из двух периодов: сосудистых
изменений и очищения раны от некротических тканей.
II. Фаза регенерации, образования и созревания грануляцион-
ной ткани.
III. Фаза реорганизации рубца и эпителизации.
Клиническая картина складывается из оценки
общего состояния пострадавшего и характера повреждения мягких
тканей.
Оценка общего состояния пострадавшего, уточнение диагно-
за, коррекция нарушений гемодинамики, комплекс противошо-
ковой терапии, определение объема кровопотери и кровезамеще-
ния, показаний и сроков выполнения операции и выбор обезбо-
ливания составляют организационные мероприятия, которые про-
водят совместно с анестезиологом-реаниматологом Итогом этих
414
мероприятий является определение сроков начала и объема пер-
вичной хирургической обработки.
Глубина, распространенность и вид раны завися! от механизма
травмы и ранящего предмета При клинической характеристике раны
учитывают состояние ее краев и окружающих тканей и различают
линейные, рваные, размозженные и скальпированные раны, а
также осаднения с ушибом мягких тканей Чем острее предмет, ко-
торым наносится травма, и короче время соприкосновения, тем
меньше повреждаются края раны независимо от глубины поражения
Раны от воздействия тупым предметом сопровождаются выра-
женным разрушением их краев и большой площадью распростра-
нения. Они сопровождаются сильными болями и кровотечением,
что может приводить к развитию шока. Осаднения и поверхност-
ные ранения кожи, которые возникают при скользящем падении,
при соприкосновении с землей или дорожным покрытием при
наезде автотранспорта, хотя и не сопровождаются кровотечением,
но вызывают сильный поток болевой ирритации.
В ряде случаев механизм травмы, ее локализация и характер об-
разовавшейся раны требуют тщательного обследования пострадав-
шего с целью исключения повреждения жизненно важных органов.
Лечение Объем оперативного вмешательства определяет-
ся характером и локализацией повреждения и называется общим
термином «хирургическая обработка раны». Если операция выпол-
няется по первичным показаниям, ее следует определить как пер-
вичную хирургическую обработку. Различают полную и частичную
обработку.
Полная первичная хирургическая обработка включает в себя сле-
дующие компоненты: туалет раны с промыванием растворами ан-
тисептиков, ультразвуковую кавитацию и вакуумирование, рассе-
чение раны, иссечение нежизнеспособных и сомнительной жиз-
неспособности тканей, удаление инородных тел, тщательный ге-
мостаз; восстановление нарушенных анатомических взаимоотноше-
ний с использованием остеосинтеза, соединения сухожилий, со-
судов и нервов, пластических операций с выполнением микрохи-
рургических этапов Однако анатомические и оперативные усло-
вия не всегда позволяют выполнить операцию в полном объеме
Нередко приходится ограничиться рассечением раны и удалением
лишь основных очагов некроза. В таких случаях говорят о частич-
ной хирургической обработке раны
По срокам выполнения различают раннюю, отсроченную и
позднюю хирургическую обработку Ранней является хирургичес-
кая обработка, выполняемая в первые часы (до 24 ч) после трав-
мы. При наличии тяжелых сопутствующих заболеваний целесооб-
разно в течение 1—2 сут провести подготовку больного (противо-
шоковая, антибактериальная терапия и др ), а затем выполнить
отсроченную хирургическую обработку раны
Поздней первичном хирургической обработкой называют one
ративное вмешательство, предпринимаемое по поводу ранения
уже осложнившегося развитием раневой инфекции, что опреде С
ляется на основании клинических данных Операция заключает-
ся в раскрытии раневого канала и затеков, удалении некроти-
зированных тканей, раневого детрита и гноя, дренировании
В том случае, если первичной хирургической (ранняя и поздняя)
обработки оказалось недостаточно, т е она выполнена неадек
ватно или развились осложнения (гнойные затеки, некроз, кро-
вотечение и т д), по показаниям предпринимают вторичную хи-
рургическую обработку
В момент хирургической обработки иссечение мягких тканей у
детей производят более экономно, чем у взрослых, однако отда-
ют предпочтение полному иссечению краев раны с последующим
глухим швом Иногда, главным образом при повреждениях мяг-
ких тканей лица, незагрязненные раны зашивают редкими швами
без иссечения краев после обработки кожи 3% раствором йодной
настойки и спиртом
Во всех случаях ранения кожных покровов невакцинированным
детям вводят профилактическую дозу противостолбнячной сыворот-
ки, а привитым — противостолбнячный анатоксин в соответствии
с инструкцией
Повязку на рану накладывают с особой тщательностью, так как
из-за большой подвижности детей она может сползти и возникает
опасность инфицирования послеоперационного шва Повязка не
должна быть излишне большой, и лучше всего ее внутренний слои
фиксировать клеолом При расположении раны в области сустава
накладывают фиксирующую шинную или гипсовую лонгету для
создания покоя ране В целях профилактики или при наличии ин-
фекции в ране проводят антибактериальную терапию
При гладком течении послеоперационного периода швы сни-
мают на 7—8-й день, однако в местах, где кожа подвергается по-
стоянному механическому воздействию, лучше еще в течение 3—
4 дней сохранить иммобилизацию и швы
При обширных скальпированных ранах с отслойкой кожи и под-
кожной жировой клетчатки производят обработку по способу Кра-
совизова (рис 7 1, а, б) Способ состоит в расслоении и отделе-
нии кожи от подкожной жировой клетчатки и полном ее удале-
нии На кожный лоскут наносят перфорационные отверстия в
шахматном порядке и фиксируют его к раневой поверхности
Для лечения обширных инфицированных и длительно не зажи-
вающих ран в последние годы с успехом применяется метод ло-
кальной гнотобиологической изоляции (рис 7 2), который со-
стоит в ведении раневой поверхности в определенных безмикроб-
ных условиях (конечность погружают в замкнутый цилиндр из
поливинилхлоридной пленки, снабженный системой стерильного
416
I
Рис 7 1 Обширная скальпированная рана бедра в результате автомобиль
ной травмы (а) После первичной хирургической обработки по методу Кра-
совитова (б)
воздухообмена), сеансы гипербарической оксигенации, терапию
лучами лазера и т д
Исходя из современных представлений о течении раневого про-
цесса, патогенетическая цепь, возникающая при лечении обшир-
15-411
417
Рис 7 2 Лечение обширной раны нижнеи конечности в условиях местного
гнотобиологического изолятора
ных повреждений, имеет следующий вид повреждение — первич-
ная хирургическая обработка — гипербарическая оксигенация в
первые часы или сутки после травмы — ранняя гнотобиологичес
кая изоляция или какой-либо другой безмикробный способ лече-
ния (в случае ожогов с одномоментной криоаппликацией) — не-
крэктомия — ранняя кожная пластика в условиях изоляции — ла
зеротерапия без прекращения изоляции в первые часы и дни пос-
ле пересадки кожи
Профилактика осложнений и сокращение сроков лечения воз-
можны при комплексном подходе и использовании общих мероп
риятии, направленных на повышение реактивности организма и
средств местного воздействия с учетом их влияния на отдельные
звенья патогенеза ран
В случае ранения сухожилий кисти и пальцев режущими пред-
метами или стеклом и при поступлении ребенка в стационар в пер
вые 24 ч производят первичную хирургическую обработку раны с
наложением первичного сухожильного шва (рис 7 3) При ране-
нии сухожилий кисти и пальцев первичный шов дает наилучшие
результаты Применение грубых и травмирующих швов явпяется
губительным для восстановления функции сшитого сухожилия
Между выделенными в рану концами сухожилий сгибателей в об-
ласти ладони и пальцев накладывают 2—3 простых, хорошо адап-
тирующих узловых шва В качестве шовного материала применяют
капрон 3/0 Для предупреждения разрыва столь тонкого шва про-
418
® Рис 7 3 При повреждении сухожилий сгибателей пальцев кисги операции
W выполняют по зонам (схема)
1 — тенодез или фиксация сухожилия глубокого сгибателя к мест\ прикрепления 2
& 4 — «критическая зона» транспозиция, трансфиксация удлинение свободная пере
< садка сухожилия сгибателя 3 — первичный сухожильным шов по Бюннезю—Пугаюву
* Рис 7 4 Наложение блокирующего шва на центральный конец поврежден
* кого сухожилия глубокого сгибателя Концы нитей выводят на кожу и фик
Г сируют к пуговицам или резиновым держалкам (по Пугачеву)
У*
* изводят поперечную фиксацию центрального конца сухожилия вдали
$ от места повреждения (рис 7 4) При одновременном поврежде-
* нии поверхностного и глубокого сгибателей сухожильный шов на-
кладывают только на глубокий сгибатель, поверхностный сгибатель
на этом участке иссекают После наложения сухожильного шва не-
обходима иммобилизация кисти и пальцев в положении, устраня-
ющем натяжение сшитого сухожилия, сроком на 3 нед Фиксиру-
| ющий шов удаляют на 21-й день и проводят физиотерапевтическое
лечение и активную гимнастику до полной реабилитации
Если первичная хирургическая обработка с последующей плас-
тикой не была произведена в первые 24 ч после травмы, опера-
% Ния наложения сухожильного шва должна быть отложена ло пол-
* ного заживления раны (примерно на 3—4 нед)
7.1.3. Ожоги тела
^4
J Ожоги тела у детей относятся к наиболее частым, нередко тяже-
у лым повреждениям мягких тканей и вызываются действием высо-
кой температуры или химического вещества Около 20% детской
бытовой травмы, требующей стационарного лечения приходится
15*
419
на ожоги. Наиболее частыми травмирующими агентами являются
горячиежидкости (вода, суп, молоко и др,); реже наблюдаются ожоги
пламенем или нагретыми предметами. Химические ожоги у детей
встречаются редко.
Среди обожженных преобладают дети до 3 лет, которые или
садятся в сосуд с горячей водой, или опрокидывают его на себя,
поэтому в первом случае типичной локализацией ожогов будут
ягодицы, спина, половые органы и задняя поверхность бедер,
а во втором — голова, лицо, шея, грудь, живот и верхние ко-
нечности.
Температура жидкости может быть и не очень высокой, но этого
вполне достаточно, чтобы вызвать ожог I и II степени на нежной
коже маленького ребенка.
Клиника. При небольшом ожоге ребенок энергично реа-
гирует на боль плачем и криком. Наоборот, при обширных ожо-
гах тела общее состояние ребенка может быть тяжелым, но, не-
смотря на это, он поражает своим спокойствием. Ребенок бледен
и апатичен. Сознание полностью сохраняется. Цианоз, малый и
частый пульс, похолодание конечностей и жажда — симптомы
тяжелого ожога, указывающие и на наличие шока. В некоторых
случаях присоединяется рвота, что свидетельствует об еще боль-
шей тяжести повреждения.
Тяжесть ожога может зависеть от различных причин. Основ-
ными из них являются площадь обожженной поверхности, степень
ожога и возраст больного. Величина обожженной поверхности и
глубина поражения определяют прогноз. Чем меньше возраст ре-
бенка и чем больше поверхность ожога, тем тяжелее его течение.
В первые дни тяжесть течения зависит в основном от величины
обожженной поверхности; глубина поражения сказывается главным
образом на дальнейшем течении болезни.
В течении ожоговой болезни различают четыре фазы: ожого-
вого шока, острой токсемии, септикопиемии, реконвалесценции.
Фаза ожогового шока. У детей она обычно не превышает не-
скольких часов, однако может длиться 24—48 ч. Различают крат-
ковременную (эректильную) и длительную (торпидную) фазы.
В эректильной фазе ожогового шока пострадавшие обычно возбуж-
дены, стонут, жалуются на резкую боль. Иногда отмечается со-
стояние эйфории. Артериальное давление нормальное или слегка
повышено, пульс учащен.
При торпидной фазе ожогового шока на первый план высту-
пают явления торможения. Пострадавшие адинамичны, безучас- :
тны к окружающей обстановке, жалоб не предъявляют. Отмеча- *
ется жажда, иногда рвота. Температура тела понижена. Кожные |
покровы бледны, черты лица заострены. Пульс частый, слабого |
наполнения. Количество выделенной мочи снижено. |
В основе патогенеза шока при ожоговой болезни лежит пе- |
420
ревозбуждение нервной системы — главного регулятора гемодина-
мики. Происходит извращение рефлекторных сосудистых реакций
в результате избыточного возбуждения сосудодвигательного цент-
ра, что выражается в повышенной проницаемости капилляров с
последующей плазмопотерей. Уменьшение объема циркулирующей
крови приводит к снижению артериального давления и гипоксии.
Одним из грозных признаков нарастающего нарушения кровообра-
щения является олигурия, а в ряде случаев анурия. Функциональ-
ное истощение коры головного мозга может быть глубоким и при-
вести к смерти больного. Смерть от ожогового шока может насту-
пить в первые сутки, однако при правильном лечении шока жизнь
больного может быть сохранена. Благодаря активным противошо-
ковым мероприятиям гибель больных при тяжелых ожогах наблю-
дается в более поздние сроки (на 5—7-й день), что свидетельствует
о компенсации шока в первые дни после травмы. Тяжесть пораже-
ния в последующие дни ведет к декомпенсированному шоку, и боль-
ные умирают. В более благоприятных случаях фаза ожогового шока
незаметно переходит в следующую — острой токсемии.
Фаза острой токсемии. В этой фазе на первый план выступа-
ют явления интоксикации Особое значение имеет нарушение бел-
кового обмена, которое связано с продолжающейся плазмопоте-
рей и распадом белка тканей. Инфицирование обожженной по-
верхности и всасывание токсинов, дегенеративные изменения в
паренхиматозных органах и обезвоживание приводят к ухудшению
течения ожоговой болезни. Токсическое состояние проявляется
бледностью, высокой температурой, нарушением сердечно-сосу-
дистой деятельности. В связи со сгущением крови вначале наблю-
даются эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, а в
дальнейшем наступает истинная анемия.
Фаза септикопиемии. В ряде случаев ее клинически трудно от-
личить от предыдущей фазы интоксикации. При обширных глубо-
ких ожогах, когда образовавшийся на месте ожога дефект представ-
ляет собой огромную гноящуюся рану, а сопротивляемость организ-
ма падает, на первый план выступает картина сепсиса. В этих слу-
чаях лихорадка приобретает гектический характер, нарастают ане-
мия и гипопротеинемия, реактивные процессы приостанавливают-
ся, грануляции становятся вялыми, бледными, кровоточащими.
Нередко появляются пролежни, а иногда и метастатические гной-
ные очаги. В крови отмечаются изменения септического характера.
г Фаза реконвалесценции характеризуется нормализацией общего
состояния, заживлением ран. При глубоких ожогах иногда оста-
Ются длительно не заживающие язвы, а в результате рубцевания
? могут образоваться стягивающие обезображивающие рубцы и кон-
трактуры.
Диагностика при ожогах ясна, однако при свежем
ожоге не всегда можно правильно оценить степень повреждения
£
I 421
&
Рис. 7.5. Глубина ожогового поражения кожи. Классификация XXVII Все-
союзного съезда хирургов (объяснение в тексте).
тканей. Кажущиеся вначале участки неглубокого поражения в
дальнейшем могут оказаться местами некроза с распространением
его на глубину эпителиального слоя и дермы.
При определении степени ожога пользуются классификацией,
рекомендованной XXVII Всесоюзным съездом хирургов (1962), на
котором было принято деление ожогов на четыре степени (рис. 7.5)
Ожог I степени характеризуется разлитой краснотой, отеч-
ностью и выраженной болезненностью кожи. Отек и гипере-
мия не исчезают от давления пальцем.
При ожоге II степени — буллезной — на различной глубине
в толще эпидермального слоя образуются пузыри, наполнен-
ные прозрачной жидкостью.
Ожог III степени характеризуется коагуляцией и некрозом
422
Ап *
* Рис. 7.6. Измерение площади поверхности тела у детей по таблице Ланде—
< Броудара. Наибольшие колебания размеров площади в зависимости от воз-
V раста отмечаются на голове (А), бедре (Б) и голени (В).
всего сосочкового слоя или более глубоких слоев кожи. Мор-
фологически при ожогах ША степени некроз эпителия распро-
страняется на глубину эпителиального слоя до герминативно-
го, но захватывает последний не полностью, а лишь на вер-
хушках сосочков. При ожогах П1Б степени некроз распрост-
раняется на глубину всего эпителиального слоя и дермы.
Гибель росткового слоя при ожогах II1Б степени исключает воз-
можность самостоятельной эпителизации.
При ожогах IV степени происходят обугливание тканей и более
глубокое поражение фасций и мышц, сухожилий и костей.
Для определения размера обожженной поверхности предложе-
но несколько схем (схемы Постникова, Вейденфельда, Беркоу
и др.), но они рассчитаны на взрослых. Взаимоотношения пло-
щадей поверхности различных частей тела у ребенка с возрастом
изменяются. Специальные таблицы расчета поверхности тела у де-
тей в зависимости от возраста позволяют делать более точные вы-
числения (рис. 7.6, табл. 7.1). Для ургентной службы удобно оп-
ределение площади ожоговой поверхности по правилу «девяток»
по Уоллесу (рис. 7.7).
Лечение включает борьбу с шоком, лечение ожоговой раны
и предупреждение ее инфицирования.
423
Г олова 9%
Спина 18%
Грудь и
Рис 7 7 Определение площади ожо-
говой поверхности по Уоллесу (правило
Противошоковые мероп-
риятия проводят (Детский
ожоговый центр Москвы,
С И Воздвиженский с со-
авт )
• всем детям с признаками
шока при любой локализации
и площади ожога,
• всем детям с ожогами свы-
ше 10% поверхности тела, а у
детей до 3-летнего возраста —
свыше 5% поверхности тела,
• детям с небольшим про-
центом ожога в сочетании с
ожогом верхних дыхательных
путей и неблагоприятным пре-
морбидным фоном
От проведения своевремен-
ных и обоснованных лечебных
мероприятий на догоспиталь-
ном этапе у обожженных в
значительной степени зависят
как исход термической трав-
мы, так и сроки купирования
шока Противошоковая тера-
пия должна начинаться как
можно раньше, на месте про-
исшествия, врачом «скорой
помощи» и включать специаль-
ные мероприятия
• немедленное прекращение воздействия на пострадавшего тер-
мического агента и охлаждение обожженной поверхности,
• обезболивание с использованием наркотических анальгетиков и
препаратов глюкокортикоидного ряда,
• проведение при необходимости на месте происшествия реани-
мационных мероприятий (закрытый массаж сердца, искусст-
венная вентиляция легких, введение препаратов, стимулиру-
ющих сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность)
Противошоковые мероприятия при транс-
портировке
• наркоз смесью кислорода с закисью азота,
• внутривенное введение реополиглюкина или полиглюкина (10—
15 мл/кг),
• 1% раствор промедола из расчета 0,1 мл на 1 год жизни, но не
более 1 мл,
• дроперидол в дозе 3 мг на 1 кг массы тела в сутки — 4 приема,
424
Таблиц a 71 Измерение площади поверхности тела у детей
по Ланде —Б роуд ару (в процентах)
Область тела Возраст в годах
до 1 1 5 10 15 старше 15
А — половина го- ловы 9,5 8,5 6,5 5,5 4,5 3,5
Б — половина од- ного бедра 2,75 3,25 4,0 4,25 4 5 4,75
В — половина од- ной голени 2,5 2,5 2,75 3,0 3,25 3,5
• анальгин — 25% раствор в дозе 0,2 мл на 1 кг массы тела,
• супрастин 2,4% раствор в дозе 2—3 мл на 1 кг массы тела
На догоспитальном этапе никаких манипуляций с обожженной
поверхностью не производят, ограничиваясь наложением стериль-
ной повязки
Для объективной оценки степени тяжести ожогового шока в
первые часы с момента травмы можно воспользоваться диагнос-
тической скрининг-программой, предложенной Детским ожого-
вым центром Москвы (табл 7 2)
Основу лечения ожогового шока составляет инфузионная те-
рапия, объем, состав и продолжительность которой определяются
тяжестью состояния и возрастом ребенка Все растворы вводят
только внутривенно поочередно дробными дозами В эректиль-
ной фазе шока инфузионную терапию начинают с введения глю-
козоновокаиновой смеси (0,25% раствор новокаина и 5% раствор
глюкозы в равной пропорции в количестве от 100 до 200 мл
медленно), в торпидную — полиглюкина или реополиглюкина
Кровь в первые сутки после ожогового шока переливать не реко-
мендуется Применяют трансфузионные среды, которые облада-
ют гемодинамическим эффектом, способным ликвидировать ги-
поволемию, повысить сердечный выброс и артериальное давле-
ние, улучшить микроциркуляцию и перфузию ткани кислородом
Инфузионную терапию в тяжелых случаях дополняют дробным
внутривенным введением в возрастных дозировках промедола,
анальгина, дроперидола, натрия оксибутирата, кардиостимули-
рующих препаратов, эуфиллина, ингибиторов протеаз, антиги-
стаминных средств, глюконата кальция, витаминов С, группы
В, Е, гепарина по 300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки
Переливание растворов проводят под контролем кислотно-ще-
лочного состояния и водно-солевого баланса Биохимические ис-
425
Таблица 72 Диагностическая скрининг-программа
Клинические и лабораторные данные Степень тяжести шока
легкая II средней тяжести III тяжелая
Частота сердечных сокраще- ний Пре на 10% вышает возрастну! на 20 % о норму на 30%
Артериальное давление, мм рт ст. Норма Норма или повышено Снижено
Центральное венозное дав- ление, мм вод. ст Минутный объем кровооб- ращения, % к должному Норма или снижено до 20 80—90 От 20 до 0 60—70 Ниже 0 Менее 60
Механическая систола, % к должной ЧСС 100—90 90—85 » 85
Гемоглобин, г/л 120-140 140—160 Более 160
Гематокрит, г/л 0,45 0,45-0,50 » 0,50
Почасовой диурез Снижен по До '/, сравнению с возр от ‘/э до ‘/2 >астной нормой более чем ’/,
следования крови дают возможность определить начало развития
гипопротеинемии, гипохлоремии и гипогликемии. В зависимос-
ти от результатов исследований проводят корригирующую терапию
Только после того как проведены все мероприятия по устранению
общих тяжелых явлений, можно переходить к обработке ожоговой
поверхности. Чем больше площадь и глубина ожога, тем меньше
должна быть по объему первичная обработка раневой поверхности.
В период проведения противошоковых мероприятий при обшир-
ных ожогах повязки накладывают без предварительной обработки.
Способы местного лечения ожогов могут быть разделены на
3 группы:
• лечение под повязкой;
• лечение открытым способом;
• коагулирующий метод.
Лечение под повязкой является основным методом терапии при
ожоге у детей. Первичную хирургическую обработку производят
под наркозом, она заключается в осторожном, минимально трав-
матичном и щадящем очищении ожоговой поверхности, пузырей
и окружающей кожи путем обмывания и протирания антисепти'
ческими растворами. Область ожога освобождают от загрязнения
426
и висящих лоскутов эпидермиса, осторожно снимая грязь и по-
сторонние наслоения марлевым шариком, смоченным в растворе
новокаина. Невскрывшиеся пузыри смазывают спиртом или 3—
5% раствором калия перманганата, после чего подрезают их нож-
ницами у основания и, не срезая полностью эпидермис, эвакуи-
руют содержимое После туалета на ожоговую поверхность накла-
дывают повязку. Она может быть влажной, смоченной в раство-
ре фурацилина, этакрина лактата, новокаина с антибиотиками или
пропитанной мазью Вишневского, синтомициновой эмульсией,
прополисовой мазью, солкосерилом и др.
При лечении поверхностных ожогов перевязки можно делать
редко, через 5—6 дней. Если же у больного повышается темпера-
тура, усиливается боль в ране, повязка промокает гноем и приоб-
ретает неприятный запах, ее заменяют. Промокание повязки се-
розным отделяемым является естественным течением раневого
процесса и требует лишь подбинтовывания.
Большинство поверхностных ожогов заживает без нагноения за
2—3 нед. Выбор мазей и антисептических средств для их лечения
не имеет существенного значения. При перевязках надо щадить
рану и стараться не срывать вместе с прилипшей повязкой нежный
слой растущего эпителия. Присохшие места повязок следует от-
. мочить раствором фурацилина или какого-либо антисептика Это
и особенно следует иметь в виду при лечении ожогов ША степени,
г когда идет островковая эпителизация из сохранившихся дерива-
£ тов кожи. Ускорению процесса заживления способствует освобож-
дение ожоговой поверхности от некротизированных тканей.
4. Весьма эффективно при ожогах II—ША степени применение для
V? закрытия ожоговой поверхности искусственной кожи (после пер-
вичной хирургической обработки).
Открытый способ по Поволоцкому (лечение ожоговой поверх-
S Ности без повязок) применяют у детей редко. Хотя этот метод
освобождает больных от мучительных перевязок, устраняет в зна-
S чительной степени неприятный запах, который издают большие,
Пропитанные гноем повязки, но заживление раны протекает мед-
1 Ленно, поверхность ее покрывается толстыми корками, под кото-
11 рыми скапливается гнойное отделяемое.
В ряде случаев при лечении ожоговых раневых поверхностей
1 Применяют местный и общий гнотобиологические изоляторы,
Ц Принципы абактериальной хирургии, а также камеры с ламинар-
Ж ным потоком стерильного воздуха.
ж Коагулирующий метод для ведения открытым способом по Ни-
Ж Кольскому — Бетману применяется в ряде лечебных учреждений для
Цобработки ожоговой поверхности лица, шеи и промежности в
Ж Основном при II степени поражения.
Ж Обработку производят под общим обезболиванием Марлевой
Ц салфеткой, смоченной теплым 0,25—0,5% раствором аммиака (на-
427
шатырный спирт), очищают обожженную поверхность от отсло-
енного эпидермиса и пузырей, которые при необходимости про-
резают ножницами и удаляют пинцетом. Особенно тщательно уда-
ляют эпидермис по краям пузырей, чтобы не оставалось отслоен-
ных карманов. При ожоге на голове волосы сбривают, затем обо-
жженную поверхность смазывают 5% водным свежеприготовлен-
ным раствором танина, после чего другим ватным помазком сма-
зывают поверхность ожога 10% раствором нитрата серебра (ляпи-
са). Поверхность быстро чернеет, через короткое время становит-
ся сухой и покрывается коркой.
После обработки больного помещают под каркас с лампочками
и укрывают одеялом. Следят за температурой под каркасом: боль-
ной должен согреваться при температуре 24—25 °C, но не выше во
избежание перегревания. При неинфицированных ожогах II сте-
пени корка сама по мере эпителизации раны отпадает на 8—11-й
день. При частичном отхождении корки ее края подрезают ножни-
цами. При ожогах III степени корка отделяется позднее и под ней
остается гранулирующая поверхность, которую ведут открыто или
под повязкой в зависимости от локализации и других показаний
Способ Никольского—Бетмана имеет свои преимущества- рана
защищена от проникновения микроорганизмов; корка препятствует
потере жидкости из раневой области, что уменьшает не только
обезвоживание, но и потерю белка, который выделяется вместе
с раневым экссудатом (плазморея). Этот способ обеспечивает по-
кой для раны и для больного ребенка в связи с тем, что отсут-
ствует болезненность, которую причиняют повязки при любом
движении или перекладывании в постели.
Лечение больных детей во всех случаях при обширных гранули-
рующих поверхностях, а также в период раневой интоксикации и
септических осложнений включает комплекс мероприятий: по-
вторные переливания крови и кровезаменителей, профилактику
гипопротеинемии и анемии, предупреждение инфекции и борьбу
с ней, витамино- и гормонотерапию и др. Необходимым услови-
ем правильного лечения ожоговой болезни является забота об ук-
реплении организма больного ребенка. Имеют значение богатое
белками полноценное питание, правильный уход и режим, обес-
печивающие наилучшее заживление раны.
Удаление некротизированных тканей при глубоких ожогах про-
изводят поэтапно во время перевязок, когда по наметившейся де-
маркационной линии идет естественное отторжение струпа. Пос-
ледний подрезают в местах его соединения с подлежащими тканя-
ми. В тех случаях, когда имеется глубокий ожог и границы его
отчетливо определяются, показана ранняя некрэктомия.
Метод ранней некрэктомии предусматривает радикальное, сразу
после выведения больного из шока, удаление термически поражен-
ных тканей с одномоментным закрытием образовавшейся раневой
428
поверхности расщепленным кожным лоскутом или его замените-
лем. Этот метод позволяет значительно снизить уровень интокси-
кации, стадия токсемии протекает менее тяжело, исключает ста-
дию септикотоксемии. Это позволяет снизить летальность вдвое
и сократить сроки пребывания ребенка в стационаре до 3—4 нед.
Для определения глубины поражения и объема некрэктомии при
ожоговой травме применяют простую и доступную пробу при
надавливании на ожоговую поверхность отсутствие изменений ее
окраски указывает на глубокий ожог. Некрэктомия в зависимо-
сти от глубины поражения может быть тангенциальной или фас-
циальной. Тангенциальный способ предусматривает послойное
удаление некротомом (дерматомом) некротизированных тканей до
жизнеспособного слоя, о чем свидетельствует появление капил-
лярного кровотечения. Фасциальную некрэктомию, как прави-
ло, проводят при ожоге IV степени и мягкие ткани удаляют до
фасции. В дальнейшем выполняют аутодермопластику.
Оптимальным сроком ранней некрэктомии с аутопластикой
являются 3—5-е сутки от момента получения травмы.
В случае обширных дефектов кожи при ожогах П1А и ШБ сте-
пени, когда становится ясной невозможность самостоятельного за-
живления раны, производят пересадку кожи. Аутопластику выпол-
няют в ранние сроки, как только рана начинает хорошо гранулиро-
вать и общее состояние больного становится удовлетворительным.
Объективными показателями, определяющими время пересадки,
являются содержание гемоглобина в крови не ниже 110 г/л, белка
в сыворотке крови не менее 60 г/л и хорошее состояние раны — ее
цитограмма. Если у больного сохранилась достаточная поверхность
кожи, которую можно использовать для пересадки, берут дермато-
мом лоскут, пропускают через перфоратор Брауна и, закрыв обож-
женную поверхность, укрепляют по краям раны редкими швами.
При недостаточно внимательном наблюдении или неправиль-
ном лечении поверхность ожога заживает грубым, иногда келоид-
ным рубцом, в результате чего образуются рубцовые контрактуры,
уродующие и инвалидизирующие ребенка (рис. 7.8). Для профи-
лактики контрактур имеют значение правильная фиксация конеч-
ностей и ранняя лечебная физкультура. Рубцовые приводящие и
сгибательные контрактуры наблюдаются на верхних и нижних ко-
нечностях, шее. Эти деформации являются в основном результа-
том плохо проведенного лечения и могут быть использованы только
При помощи последующих пластических операций.
7.1.4. Отморожения
Отморожения развиваются обычно при однократном более или
менее длительном воздействии температуры ниже нуля. Степень
чувствительности к холоду у детей весьма различна. Она зависит
429
Рис 7.8 Деформирующие послеожоговые рубцы,
а — множественные; б — нижней конечности.
от ряда чисто физических причин и состояния организма ребен-
ка. Из физических факторов окружающей среды, способствую-
щих отморожению, следует назвать влажность воздуха и ветер.
При большой влажности и сильном ветре отморожение может
наступить даже при сравнительно небольшом понижении темпе-
ратуры воздуха. Из биологических факторов имеют значение
возраст, пониженное питание ребенка и нарушение кровообра-
щения.
У маленьких детей, страдающих малокровием, при понижен-
ном питании отморожение возникает легче. Тесная обувь и
одежда, стесняющие кровообращение, также способствуют от-
морожению Степень отморожения зависит от сочетания упо-
мянутых выше условии, но чем ниже температура воздуха, тем
скорее может произойти отморожение и тем глубже оно будет.
Различают общее замерзание и местное отморожение различной
степени.
Общее замерзание у детей встречается редко. Оно выражается
в дремотном состоянии, которое переходит в сон Ести в этом
состоянии не будет проведено соответствующее лечение, то посте-
пенно кровообращение прекращается, наступают анемия мозга,
изменения в тканях и органах, которые ведут к смерти.
Местному отморожению подвергаются обычно обнаженные ча-
сти тела* нос, ушные раковины, щеки, пальцы рук и ног. При
местном отморожении различают четыре его степени.
430
Степень 1 характеризуется расстройством кровообращения кожи
без необратимых повреждений, т. е. без некроза.
Степень II сопровождается некрозом поверхностных слоев кожи
до росткового слоя.
Степень III — тотальным некрозом кожи, включая ростковый
слой, и подлежащих слоев;
При IV степени омертвевают все ткани, включая кости.
Клиника и диагностика. При отморожениях
: наблюдаются расстройства или полное прекращение кровообраще-
ния, нарушения чувствительности и местные изменения в зави-
симости от степени повреждения и присоединившейся инфекции.
В отличие от ожога, при котором все явления наступают сразу и
; непосредственно после повреждения, при отморожении процесс
> в тканях развивается постепенно. Степень отморожения опреде-
g ляют через некоторое время после повреждения. Так, пузыри
? могут появиться на 2—-5-й день, т. е. клиническая картина вна-
С чале может казаться более благоприятной, и только в поздние
J сроки выясняется степень поражения.
Кроме описанных видов отморожения, у детей наблюдается
| особый вид хронического дерматита, получивший название «оз-
Н нобление», или «ознобыш» (pernio) . Поражение развивается под
I влиянием длительного воздействия холода, причем совсем не обя-
I зательно, чтобы температура была ниже нуля. Чаще всего это
. заболевание наблюдается в холодное время года, обычно осенью,
продолжается зимой, а с наступлением тепла самостоятельно про-
й ходит. В развитии ознобления, несомненно, играют роль инди-
’ видуальные особенности организма ребенка. Чаще ознобление
J встречается у малокровных, ослабленных детей, а также у страда-
ющих авитаминозом.
Озноблению подвергаются главным образом тыльные поверх-
ности пальцев рук и ног, щеки, ушные раковины и нос. На упо-
мянутых местах появляется красное или синюшно-багровое отеч-
| ное припухание; кожа в этих местах на ощупь несколько плотнее.
В тепле на пораженных участках возникают зуд, иногда чувство
; жжения и болезненность. В дальнейшем, если охлаждение про-
\ Должается, на коже образуются расчесы и эрозии, которые могут
| вторично инфицироваться (экзема). У детей грудного возраста
после длительного пребывания на воздухе в холодное время наблю-
й Дается ознобление на щеках в виде ограниченных уплотнений,
8 иногда с легкой синюшной окраской.
Лечение. До последнего времени оказание первой помо-
I Щи при общем замерзании и местном отморожении заключалось в
й согревании больного, для чего после поступления в приемный
покой применяли необходимые меры: введение сердечных препа-
< ратов, оксигенотерапию, растирание конечностей; ребенка или
Й. отмороженную конечность погружали в теплую ванну и постелен-
1 431
В-
но повышали температуру воды до 37-- 38°С. Последующее лече-
ние проводили в зависимости от степени отморожения.
Совершенно иной подход к лечению отморожений пред-
ложен А. 3. Голомидовым (1958). Метод апробирован в экспе-
рименте и клинике А. Н. Дубягой и Н. Г. Гладуном (1976), ко-
торые отметили, что в основе повреждения клеточных элемен-
тов, подвергающихся воздействию низких температур, лежит не
действие самого холода, а повышение температуры в поверхно-
стных слоях переохлажденных тканей (при согревании теплом
извне) до уровня восстановления обменных процессов. Сохра-
няющаяся длительный период низкая температура в глубжеле-
жащих тканях, спазм сосудов и обескровливание не способствуют
поддержанию обменных процессов в вышележащих слоях. Следо-
вательно, поверхностные слои, восстановив свою жизнедеятель-
ность при согревании извне, погибают от асфиксии.
Метод Голомидова предусматривает полную изоляцию переох-
лажденного участка тела от внешнего теплового воздействия Без
каких-либо манипуляций на конечность накладывают теплоизоли-
рующую повязку из любого подручного материала с плохой тепло-
проводностью, тепло в этот участок приходит с током крови, а
восстановление обменных процессов идет от внутренних слоев ткани
к периферии параллельно улучшению кровотока. Чаще всего теп-
лоизолирующую повязку формируют следующим образом: первый
слой ~ марлево-ватный, следующий — полиэтиленовая пленка
или клеенка, затем шерстяная ткань.
Теплоизоляцию сочетают с мероприятиями, направленными на
улучшение кровообращения за счет сосудорасширяющих средств и
повышения термогенеза. Внутривенно капельно вводят подогретые
до 38—39°С растворы: 5 % глюкозы, Рингера и др. В таком поло-
жении пострадавший остается до полного восстановления чувстви-
тельности, ощущения жара в пальцах рук или ног. После снятия
теплоизолирующей повязки накладывают бальзамическую повязку
с мазью Вишневского. Указанный метод, по данным авторов,
позволил избежать сколько-нибудь выраженных признаков отморо-
жения даже при самых высоких степенях переохлаждения.
Лечение осложнений у детей зависит от степени отморожения
и качества оказанной помощи. При отморожении II степени и воз-
никающих осложнениях пузыри удаляют и накладывают асептичес-
кую повязку. Через 5—10 дней повязку снимают или заменяют
новой. Рекомендуется физиотерапевтическое лечение (облучение
кварцевой лампой, УВЧ-терапия).
При более глубоком повреждении тканей после удаления пу-
зырей и определения границ омертвения в целях борьбы с влаж-
ной гангреной иногда приходится рассекать омертвевшие участки
(насечки), чтобы ускорить ее мумификацию и отторжение. С этой
же целью применяют открытое ведение раны и физиотерапевти-
432
ческие процедуры (облучение кварцевой лампой, УВЧ-терапия,
соллюкс, электромагнитное лечение). Дальнейшее лечение про-
водят по общим принципам лечения гранулирующих ран. При
глубоких отморожениях IV степени с омертвением части конечно-
сти производят некрэктомию. Очень важно следить за общим со-
стоянием ребенка, правильным его питанием, активно бороться
с интоксикацией и присоединившейся инфекцией раны (введение
жидкостей, переливание крови, антибактериальная терапия, ви-
тамины, гормоны, физиотерапевтические процедуры и др.).
Лечение ознобления заключается в устранении фактора посто-
янного охлаждения пораженных участков и в защите их от действия
холода. При озноблении пальцев рук и ног хорошо действуют теп-
лые ванны на ночь с последующим втиранием индифферентных
жиров. Перед прогулкой в морозные дни щеки маленьких детей
также следует смазывать медицинским жиром. Из физиотерапев-
тических процедур применяют ультрафиолетовое облучение участ-
ков ознобления; это снимает зуд и явления дерматита, от которо-
го страдают дети.
7.2. ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕЛОМОВ И ВЫВИХОВ
КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ
Особенности анатомического строения костной системы у детей и
ее физиологические свойства обусловливают возникновение неко-
торых видов переломов, характерных только для детского возрас-
та. Как известно, маленькие дети часто падают во время подвиж-
ных игр, но это относительно редко сопровождается переломом
костей, что объясняется меньшей массой тела и хорошо развитым
покровом мягких тканей ребенка, а следовательно, ослаблением
травмирующей силы при падении. У ребенка кости тоньше и ме-
нее прочны, но эластичнее, чем у взрослого, поэтому у взрослых
переломы костей при падении встречаются чаще. Эластичность и
гибкость определяются относительно меньшим содержанием мине-
ральных солей в костях ребенка, а также повышенной растяжимо-
стью надкостницы, которая у детей отличается большей толщиной
и обильным кровоснабжением. Надкостница формирует, таким
образом, эластичный футляр вокруг кости, который придает ей
большую гибкость и защищает ее при травме.
Сохранению целостности кости способствуют особенности ана-
томического строения метаэпифизарных отделов трубчатых костей
у детей. Наличие широкого эластичного росткового хряща между
метафизарным отделом кости и эпифизом ослабляет силу травми-
рующего воздействия на кость. Эти анатомические особенности,
с одной стороны, препятствуют возникновению переломов кос-
433
теи у детей, с другой — наряду с переломами, наблюдающимися
у взрослых, обусловливают такие типичные для детского возраста
повреждения скелета, как надломы, поднадкостничные переломы,
эпифизеолизы, остеоэпифизеолизы и апофизеолизы
Надлом и перелом по типу «зеленой ветки» или «ивового прута»
объясняются гибкостью костей у детей При этом виде перелома,
наблюдаемом особенно часто при повреждении диафизов предпле-
чья, кость слегка согнута, при этом по выпуклой стороне опреде-
ляется разрыв кортикального слоя, а по вогнутой — сохраняется
нормальная структура
Поднадкостничный перелом возникает при воздействии травми-
рующего фактора по оси кости и характеризуется отсутствием или
минимальным смещением отломков Известно, что целостность
надкостницы при этом не нарушается, что определяет минималь-
ную клиническую картину перелома Чаще всего поднадкостнич-
ные переломы наблюдаются на предплечье и голени
Эпифизеолиз и остеоэпифизеолиз — травматический отрыв и сме-
щение эпифиза по отношению к метафизу или с частью метафиза
по линии эпифизарного росткового хряща Встречаются только у
детей и подростков до завершения процесса окостенения В пери-
од внутриутробного развития диафизы костей оссифицируются эн-
дохондрально и перихондрально Эпифизы (за исключением дис-
тального эпифиза бедренной кости, имеющего ядро окостенения)
окостеневают в различные для развития костей сроки после родов
На месте соединения окостеневшего диафиза с эпифизом длитель-
ное время сохраняется хрящевая ткань, которая оссифицируется
лишь после завершения роста кости в длину Эта рыхлая хрящевая
зона на границе эпифиза и метафиза является местом слабого со-
противления, где и происходит отрыв эпифиза Эпифизеолиз или
остеоэпифизеолиз возникает чаще всего в результате прямого воз-
действия повреждающего фактора на эпифиз
Внесуставное расположение эпифизарного хряща, когда сустав-
ная сумка связки прикрепляется ниже эпифизарной линии, спо-
собствует отрыву эпифиза При этом, как правило, от метафиза
отрывается небольшой костный фрагмент треугольной формы,
связанный с эпифизом (остеоэпифизеолиз или метаэпифизеолиз)
Эта костная пластинка находится на противоположной стороне
травмирующей силы и играет особую роль для рентгенологическо-
го диагноза эпифизеолиза в тех случаях, когда эпифиз полностью
представлен хрящевой тканью и рентгенонеконтрастен Таким об-
разом, эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы наблюдаются там, 1де
суставная сумка прикрепляется к эпифизарному хрящу кости (на-
пример, лучезапястный и голеностопный суставы, дистальный
эпифиз бедренной кости) В местах, где сумка прикрепляется к
метафизу так, что ростковый хрящ покрыт ею и не служит мес-
том ее прикрепления (например, тазобедренный сустав) травма-
434
тический эпифизеолиз наблюдается крайне редко Это положение
подтверждается на примере копенного сустава, когда при травме
возникает эпифизеолиз дистального конца бедренной кости, но
не бывает смещения проксимального эпифиза большеберцовой
кости по эпифизарному хрящу
Апофизы в отличие от эпифизов располагаются вне суставов,
имеют шероховатую поверхность и служат для прикрепления мышц
и связок Отрыв апофиза по линии росткового хряща называется
апофизеолизом Примером этого вида повреждения может служить
травматическое смещение внутреннего или наружного надмыщел-
ка плечевой кости
Особенностью повреждений связочного аппарата в детском
возрасте является травматический отрыв связок и сухожильных ра-
стяжений в месте их прикрепления к кости совместно с костно-
хрящевым фрагментом При аналогичной травме у взрослых про-
исходит разрыв собственно связки Примером такого поврежде-
ния является отрыв крестообразных связок коленного сустава
Травматические вывихи костей у детей встречаются редко Это
объясняется особенностью анатомического строения костей, обра-
зующих сустав, и капсульно-связочного аппарата Соотношение
вывихов к переломам костей конечностей составляет примерно 1 10
Один и тот же механизм повреждения, который приводит у взрос-
лых к травматическому вывиху, у детей вызывает смещение эпи-
физа по ростковой зоне по отношению к метафизу трубчатой кос-
ти, что объясняется большей эластичностью и прочностью капсуль-
но-связочного аппарата по сравнению с физисом При неполном
смещении кости в суставе наблюдается подвывих Наиболее типич-
ны травматический вывих костей предплечья в локтевом суставе и
подвывих головки лучевой кости у детей в возрасте 2—4 лет
Клиника Общие клинические признаки переломов —
боль, нарушение функции, травматическая припухлость, дефор-
мация, патологическая подвижность Однако не всегда эти при-
знаки могут быть выражены Они наблюдаются лишь при перело-
мах костей со смещением отломков В то же время любая травма
с нарушением анатомической целостности кости сопровождается
болевым синдромом и хотя бы частичной потерей функции
При переломах определяется деформация конечности, иногда
значительный прогиб Пассивные и активные движения в трав-
мированной конечности усиливают боль Пальпировать область
перелома всегда нужно очень осторожно, а от определения пато-
логической подвижности и крепитации следует отказаться, так как
это усиливает страдание ребенка, вызывает страх перед предстоя-
щими манипуляциями и может явиться дополнительным шокоген-
ным фактором
Симптомы, характерные для перелома, могут отсутствовать при
надломах (перелом по типу «ивового прута») В известной степе-
435
ни возможно сохранение движении, патологическая подвижность
отсутствует, контуры поврежденной конечности, которую щадит
ребенок, остаются неизмененными, и лишь при пальпации опре-
деляется болезненность на ограниченном участке соответственно
месту перелома. В подобных случаях только рентгенологическое
исследование помогает установить правильный диагноз.
В ряде случаев при переломах костей у детей особенностью кли-
нической картины является общая реакция на повреждение в виде
гипертермии в первые дни после травмы от 37 до 38 °C, что свя-
зано с всасыванием содержимого посттравматической гематомы.
Диагностика переломов костей у детей затруднена при
определении поднадкостничных переломов, эпифизеолизах и ос-
теоэпифизеолизах без смещения. Сложность в установлении ди-
агноза возникает и при эпифизеолизах у новорожденных и груд-
ных детей, так как рентгенография не всегда вносит ясность из-за
отсутствия рентгеноконтрастности ядер окостенения в эпифизах.
У детей младшего возраста большая часть эпифиза представлена
хрящом и рентгенонеконтрастна, а ядро окостенения образует тень
в виде небольшой точки. Только при сравнении со здоровой ко-
нечностью на рентгенограммах в двух проекциях удается установить
смещение ядра окостенения по отношению к метафизу кости
Подобные затруднения возникают при родовых эпифизеолизах
головок плечевой и бедренной костей, дистального эпифиза пле-
чевой кости и т. п. В то же время у более старших детей остео-
эпифизеолиз без смещения или с небольшим смещением диагно-
стируется легче, так как на рентгенограммах отмечается отрыв
костного фрагмента метафиза трубчатой кости.
Ошибки в диагностике чаще наблюдаются у детей до 3-летнего
возраста. Недостаточность анамнеза, хорошо выраженная подкож-
ная жировая клетчатка, затрудняющая пальпацию, и отсутствие
смещения отломков при поднадкостничных переломах затрудняют
распознавание и приводят к диагностическим ошибкам. Нередко
при наличии перелома ставят диагноз ушиба. Неадекватное лече-
ние в подобных случаях приводит в последующем к развитию де-
формаций конечности и нарушению ее функции.
Припухлость, болезненность и нарушение функции конечности,
сопровождающиеся повышением температуры тела, иногда симу-
лируют течение воспалительного процесса, в частности остеомие-
лита, поэтому тактически необходимо во всех случаях подобного кли-
нического течения выполнять рентгенологическое исследование.
В процессе диагностики и оценки результатов лечения пере-
ломов костей конечностей у детей в ряде случаев необходимо де-
тальное обследование с оценкой абсолютной и относительной дли-
ны конечностей, объема движения в суставах (рис. 7.9).
Общие принципы лечения переломов
костей у детей. Лечение у детей проводят в основном по
436
Рис. 7.9 Объем движений (в градусах). Определение абсолютной и отно-
сительной длины конечностей.
А — в плечевом суставе: сгибание-разгибание, отведение-приведение, измерение
длины верхней конечности (а — длина верхней конечности от акромиального отростка
лопатки до шиловидного отростка лучевой кости, б — длина плеча от акромиально-
го отростка до локтевого отростка или наружного надмыщелка плечевой кости, в —
длина предплечья от локтевого отростка до шиловидного отростка локтевой кости),
Б — в локтевом суставе сгибание-разгибание; В — в лучезапястном суставе сгиба-
ние-разгибание, отведение-приведение; Г —ротационные движения предплечья су-
пинация — пронация
принятым в травматологии правилам. Применяют репозицию от-
ломков и вправление костей при вывихах, фиксирующие гипсо-
вые лонгеты и повязки, метод лейкопластырного и скелетного вы-
тяжения и в некоторых случаях оперативное вмешательство. По-
казания к тому или иному методу лечения зависят от вида перело-
437
!
Рис 7 9 Продолжение
Д — в тазобедренном суставе oi ведение приведение измерение длины нижнеи ко
ценности сашимс1ровои лептой (т — огносшельная длин) нижнеи конечное! и oi
передневерхнеи ости подвздошной кости до внутренней лодыжки голени б — абсо
лютная длина бедр! от большого вертела до суставной щели коленною cycTiBi в —
длина Iолени от суставной щели ко энного сустава до нижнею края н фужнои ло
дыжки I — абсолютная длина нижнеи конечности от большого вертела до нижнею
края наружной лодыжки) Е — сгибание раз!ибание в т нобедренном koichhom и
голеностопном суставах
ма Ведущим является консервативный метод лечения Большин-
ство переломов лечат фиксирующей гипсовой повязкой Иммо-
билизацию осуществляю! в большинстве случаев в средне-физио-
логическом положении с охватом 7^ окружности конечности и
фиксацией двух соседних суставов Лонгету закрепляют марлевы-
ми бинтами
Циркулярную гипсовую повязку при свежих переломах у де-
тей не применяют, так как существует опасность возникновения
расстройства кровообращения из-за нарастающею отека со все-
438
ми вытекающими последствиями (ишемическая контрактура
Фолькмана, пролежни и даже некроз конечности) В случае не-
обходимости, если после спадения посттравматического отека
повязка недостаточно фиксирует поврежденный сегмент конеч-
ности, ее можно укрепить дополнительной гипсовой лонгетой или
циркулярными турами гипсового бинта, но не ранее чем через
6—7 дней после травмы В процессе лечения необходим перио-
дический рентгенологический контроль (один раз в 5—7 дней) за
положением костных отломков Это важно потому, что иногда
наблюдаются вторичные смещения, которые могут потребовать
повторной репозиции
Вытяжения применяют при переломах плечевой кости, кос-
тей голени и главным образом при переломах бедренной кости
В зависимости ог возраста, локализации и характера перелома
используют лейкопластырное или скелетное вытяжение Послед-
нее особенно эффективно у детей старшего возраста с хоро-
шо развитой мускулатурой и вследствие этого со значитель-
ным смещением костных отломков за счет посттравматической мы-
шечной контрактуры При соблюдении всех правил асептики
опасность инфицирования по ходу проводимой спицы минималь-
ная
При переломах костей со смещением костных отломков реко-
мендуется одномоментная закрытая репозиция под периодическим
рентгеновским контролем с максимальной радиационной защитой
больного и медицинского персонала
Немаловажное значение имеет выбор метода обезболивания
Хорошая анестезия создает благоприятные условия дчя проведе-
ния репозиции, так как сопоставление отломков должно произ-
водиться щадящим способом с минимальной травма! изацией тка-
ней Этим требованиям отвечает наркоз, который широко при-
меняется в условиях стационара В амбулаторной практике ре-
позицию производят под местной анестезией Обезболивание
осуществляют введением в гематому на месте перелома 1% или
2% раствора новокаина (из расчета 1 мл на 1 год жизни ребен-
ка) В ряде случаев больному одновременно делают инъекцию
раствора промедола из расчета 0,1 мл 1% раствора на 1 год
жизни ребенка, но не более 1 мл) Этим обеспечивают полную
безболезненность и расслабление мышц Весьма эффективна в
амбулаторных условиях репозиция под проводниковой анесте-
зией
При выборе метода лечения у детей и установлении показа-
ний к повторной закрытой или открытой репозиции учитывают
возможность самоисправления некоторых видов деформаций в
процессе роста ребенка Степень коррекции поврежденного сег-
мента конечности зависит как от возраста ребенка, так и от
локализации перелома, степени и вида смещения отломков При
439
Рис 7 10 Влияние зон роста длинных трубчатых костей на рост по Дигби
повреждении ростковой зоны (при эпифизеолизах) с ростом
может выявиться деформация, которой не было в период лече-
ния, о чем всегда надо помнить, оценивая прогноз на будущее
(рис. 7.10).
Спонтанная коррекция оставшегося смещения происходит тем
лучше, чем меньше возраст больного. Особенно хорошо выраже-
но нивелирование смещенных костных фрагментов у новорожден-
ных. У детей в возрасте младше 7—8 лет допустимы смещения при
диафизарных переломах по длине в пределах 1—2 см и по шири-
не почти на поперечник кости при правильной оси конечности
(рис. 7.11 и 7.12). У детей старшей возрастной группы необходи-
ма более точная адаптация костных отломков и обязательно устра-
нение прогибов и ротационных смещений, так как с ростом ука-
занные деформации не исчезают.
При хорошем анатомическом сопоставлении костных отломков,
которое достигается правильным лечением, функция поврежден-
ной конечности восстанавливается быстрее.
Закрытая репозиция с иммобилизацией в гипсе и методы вы-
тяжения не всегда дают желаемый анатомический и функциональ-
ный результат, а в некоторых случаях консервативное лечение не-
эффективно. Оставшееся смещение может вызвать нарушение
функции конечности. Особенно опасны в этом отношении неко-
440
Рис. 7 11. Срастающийся перелом обеих костей предплечья в средней трети
со смещением на поперечник кости и по длине на 1 см. Ось костей пред-
плечья правильная Рентгенограмма
а — прямая проекция, б — боковая проекция
торые виды внутри- и околосуставных переломов со смещением и
ротацией костных отломков Неустроенное смещение даже неболь-
шого костного отломка при внутрисуставном переломе может при-
вести к блокаде сустава и вызвать варусное или вальгусное откло-
нение оси конечности. В таких случаях только операция может
спасти больного от инвалидности.
Оперативное вмешательство при переломах костей у детей по-
казано также в случаях, если повторные закрытые репозиции не
имели успеха, а оставшееся смещение относится к категории не-
допустимых; при интерпозиции мягких тканей между отломками;
при открытых переломах со значительным повреждением мягких
тканей и неправильно срастающихся и неправильно сросшихся
переломах, если остающееся смещение угрожает стойкой дефор-
мацией или тугоподвижностью сустава.
Открытую репозицию у детей производят с особой тщатель-
ностью с использованием щадящего оперативного доступа, с
441
Рис 7 12 Кости правого предплечья того же больного через год после трав-
мы Самоисправдение оставшегося смещения Рентгенограмма
а — сравнительные рентгенограммы обоих предплечий в боковой проекции, б — ю
же в прямой проекции
минимальной травматизацией мягких тканей и костных фрагмен-
тов
Для соединения костных отломков наряду с традиционными ме-
тодами фиксации, такими, как спицы Киршнера, Бека, шовный
материал, костными штифтами из ауто-, гомо- и гетерокости, в
настоящее время используют внутренние (металлические пласти-
ны, шурупы) и наружные фиксаторы (спицевые и стержневые
аппараты)
Использование в травматологии детского возраста металло-
конструкций позволяет наряду с абсолютной стабильностью
костных фрагментов проводить местное лечение поврежденных
мягких тканей, раннюю реабилитацию поврежденной конечнос-
ти до наступления окончательной консолидации костных отлом-
ков
Накостный остеосинтез металлическими пластинами целесо-
образно использовать у детей старшего возраста при диафизар-
ных скошенных, винтообразных переломах диафизов бедренной
кости и костей голени и т п Данный вид остеосинтеза позво-
ляет отказаться в ряде случаев от длительного лечения методом
442
скелетного вытяжения и не требует дополнительном внешней
фиксации в гипсовой лонгете Это исключает развитие постим-
мобилизационных осложнений контрактур суставов, мышечной
гипотрофии и т д
При лечении открытых переломов со значительным поврежде-
нием мягких тканей, при многооскольчатых переломах необхо-г
димо использовать спицевой аппарат внеочагового остеосинтеза
Г А. Илизарова Данная конструкция обеспечивает надежную фик-
сацию отломков, оставляя доступными для местного лечения по-
врежденные мягкие ткани В ходе лечения аппарат Илизарова
позволяет производить необходимую репозицию отломков При-
менение компрессионно-дистракционного аппарата показано так-
же при лечении неправильно срастающихся или неправильно срос-
шихся переломов костей у детей, ложных суставов посттравмати-
ческой этиологии
Применение стержневых аппаратов внеочагового остеосин-
теза целесообразно при переломах костей нижних конечностей,
при переломах проксимальных сегментов конечностей (плече-
вая, бедренная косгь), когда использование аппарата Илиза-
рова технически затруднено Стержневые аппараты могут быть
использованы в качестве временной фиксации костных отлом-
ков при сочетанных травмах, когда, например, перелом бед-
ренной кости сопровождается повреждением внутренних орга-
нов или тяжелой черепно-мозговой травмой В таком случае
выполненный остеосинтез перелома позволяет отложить кос-
тно-пластическии этап операции, обеспечив возможность про-
ведения неотложных хирургических вмешательств на внутрен-
них органах и головном мозге В настоящее время в практи-
ке травматологов-ортопедов используются также комбиниро-
ванные спице-стержневые конструкции
Использование металлических стержней и гвоздей для интра-
медуллярного остеосинтеза, способных повредить эпифизарныи
ростковый хрящ и костный мозг, возможно в исключительных слу-
чаях при диафизарных переломах крупных костей при отсутствии
других возможностей остеосинтеза
Сроки консолидации переломов у детей значительно короче,
чем у взрослых Одним из факторов, оз которого зависит срок
срастания, является размер кости чем толще кость, тем дольше
она срастается
Сроки консолидации, а следовательно, и сроки иммобилиза-
ции удлиняются у детей ослабленных, страдающих рахитом, ги-
повитаминозом, туберкулезом, проживающих в экологически
опасных зонах, а также при открытых повреждениях, ибо репара-
тивные процессы в указанных случаях замедлены
В табл 7 3 представлены примерные сроки иммобилизации
при переломах костей разного возраста и различном локализации
443
Таблица 7.3 Примерные сроки иммобилизации при переломах костей у
детей в зависимости от возраста ребенка (в днях)
Локализация перелома Возраст детей
новорож- денные грудные 1 —3 года 4—7 лет 8—15 лет
Ключица Плечевая кость- 7 10 14 14-21 21
~ область хирур- гической шейки, эпифизеопиз; 10 10-14 21 21 28
— диафизарная область; 10-14 14 10-14 21-28 28-35
— над- и чрезмы- щелковые перело- мы; — 10 7-10 14 21
— головочка пле- чевой кости и блок; — — 10-14 21
— родовой эпи- физеолиз; 7 — —— — —
— внутренний или наружный надмыщелок (от- рыв) Кости предплечья: 10-14 14-21
— одна кость; — — 10 14 21
— две кости; — — 14-21 21-28 28—42
— шейка или эпи- физеолиз головки лучевой кости; — —* —— 14 21-28
— локтевой отро- сток (эпифизео- лиз); —— 14-21 21
— эпифизеолиз дистального конца лучевой кости Бедренная кость- 7 14 14-21 21
— диафиз; 10-14 14 14-21 21-28 35-42
— шейка бедрен- ной кости, эпи- физеолиз головки 14—21 (на распорке) До 1,5 мес (на- грузка с 4—6 мес) До 2—2,5 мес (на- грузка с 6 мес)
444
Продолжение табл 7 3
Локализация перелома Возраст детей
новорож- денные грудные 1-3 года 4-7 лет 8-15 лет
Область дистально- го метаэпифиза, эпифизеолиз Кости голени 14 21-28 21-28 35
— малоберцовая кость; — — 10 14 21
— большеберцовая кость или обе кос- ти голени; 10—14 14 14-21 21-28 35-42
— внутренняя ло- дыжка Кости стопы —— —— 10 28-35 До 1,5- 2 мес
— пяточная; — — — 28-35 До 1,5- 2 мес
— таранная; — 28-35 То же
— плюсневые Травматические вывихи: 14 21. Супи- натор 21-28
— плечевая кость; 7 — — 10 14
— кости предпле- чья; — — 7 10 14
— бедренная кость Компрессионные пе- реломы позвонков: 10-14 (на рас- порке) 10 14 (лейкопла вытяжени вправлени$ 14-21 стырное е после i)
— грудные и шей- ные; — ”— — 1,5 мес 1,5-2 мес
— нижнегрудные и поясничные — — 2 мес 2-2,5 мес
Кости таза (не- осложненные пере- ломы) — 14-21 21 21-28
Примечание, Сроки иммобилизации удлиняются (при диафизарных
переломах) у детей ослабленных, страдающих гиповитаминозом, туберкуле-
зом, а также при открытых переломах и при допустимых смещениях костных
отломков в среднем на 7—14 дней.
445
Необходимо учитывать, что при недостаточной продолжите чь-
ности фиксации и ранней лечебной гимнастике, а также при преж-
девременной нагрузке могут возникнуть вторичные смещения
костных отломков и повторный перелом В то же время длите пь-
ное бездействие способствует развитию тугоподвижности в суста-
вах, особенно при внутри- и околосуставных переломах
Несросшиеся переломы и ложные суставы в детском возрасте
являются исключением и при правильном лечении обычно не встре-
чаются Замедленная консолидация области перелома может на-
блюдаться при недостаточном контакте между отломками, при ин-
терпозиции мягких тканей и в результате повторных переломов на
одном и том же уровне, так как в результате нарушения крово-
обращения срастание перелома происходит за счет образования
фиброзной ткани без ее оссификации
После наступления консолидации и снятия гипсовой лонгеты
функциональное и физиотерапевтическое лечение показано у детей
в основном лишь после внутри- и околосуставных переломов,
особенно при ограничении движений в локтевом суставе
Лечебная физкультура должна быть щадящей
и безболезненной Массаж вблизи места перелома, особенно при
внутри- и околосуставных повреждениях, противопоказан, так как
эта процедура способствует образованию избыточной костной
мозоли, может привести к оссифицирующему миозиту и частич-
ной оссификации суставной сумки Однако при плохом тонусе
мышц и недостаточной активности ребенка можно выполнить
массаж мышц, не касаясь области перелома
Переломы костей верхней конечности составляют 84%, а ниж-
ней — 16% от всех переломов костей конечностей у детей Пока-
зания к оперативному вмешательству при переломах костей у детей
ограничены и составляют лишь 5% по отношению ко всем больным
с переломами, находящимся на стационарном лечении, в то время
как у взрослых этот показатель выше (от 30 до 50 %)
Травма сосудисто-нервного пучка является тяжелым сопут-
ствующим повреждением при переломах костей конечностей у
детей
Травматические повреждения периферических нервов условно де-
лят на три группы полный и частичный анатомический перерыв
и внутристволовые изменения без повреждения эпиневрия (трав-
матический неврит) В раннем периоде в результате сдавления и
сосудистых расстройств отмечается функциональное тяжелое выпа-
дение всех видов иннервации с электрофизиологической картиной
полного нарушения возбудимости нерва в начале острого периода
Затем выявляются просветления в объеме проводимости нерва за
счет рассасывания геморрагий и ликвидации воспалительной реак-
ции, однако возможно ограничение проводимости нерва за счет
развития эндоневральных рубцов на месте бывшего кровоизлия-
446
Рис 7 В Над- и чрезмыщелковые переломы плечевой кости со смещением
и возможные варианты повреждения срединного (а), локтевого (б) и лу
чевого (в) нервов
ния Повреждения нерва, таким образом, могут быть различной
степени, а начальные клинические проявления могут обусловить
картину разрыва нервного ствола при анатомической его сохранно-
сти В связи с этим существует правило при закрытых повреж-
дениях не спешить с клиническим заключением, помня о том, что
полное выпадение функции нерва в первые 2 — 3 нед после травмы
не является доказательством его анатомического перерыва
Особенности клинической симптоматики зависят от места
повреждения и степени поражения отдельных нервов и являются
для каждого из них типичными В детском возрасте наиболее
часто сопутствующее повреждение нервных стволов отмечается при
над- и чрезмыщелковых переломах плечевой кости со смещением
костных фрагментов (рис 7 13) При повреждении срединного
нерва страдают пронация и ладонное сгибание кисти, нарушается
сгибание I, II и III пальцев Чувствительность выпадает на луче-
вой стороне ладонной поверхности кисти, а на тыльной стороне —
на концах трех средних пальцев Кисть из-за уплощения ладони и
отсутствия противопоставления I пальца имеет вид «обезьяньей
лапы» При поражении локтевого нерва у больного развивается
«когтистая кисть» за счет атрофии глубоких межкостных мышц
кисти При травме лучевого нерва наблюдается висячая кисть с
выпадением чувствительности на тыле внутренней стороны кисти
447
Ранение кровеносных сосудов относится к группе тяжелых повреж-
дений в первую очередь из-за кровопотери, которая может привести
к летальному исходу до оказания квалифицированной помощи. Зна-
чительное число повреждений сосудов возникает при переломах
костей. Знание локализаций переломов, чаще других сопровожда-
ющихся повреждением крупных сосудов, позволяет своевременно
заподозрить травму артерии или вены и принять необходимые меры
Клиническая картина при повреждении магистральных сосудов
складывается из общих и местных проявлений. Общие изменения
зависят от объема и скорости кровопотери и проявляются клини-
ческой картиной острой анемии и геморрагического шока. К ме-
стным признакам ранения сосуда относятся симптомы острой
ишемии конечности и симптомы наружного или внутреннего
кровотечения. Клиническими признаками могут быть отсутствие
или ослабление пульсации на периферических сосудах, изменение
окраски кожи, снижение температуры в травмированной конеч-
ности, нарушение чувствительности и движения, нарастающая
(через 6—8 ч) мышечная контрактура и др.
При оказании помощи больным с повреждением магистраль-
ных сосудов следует помнить о значении фактора времени, так как
от этого зависят судьба поврежденной конечности и, возможно,
жизнь больного.
В зависимости от интенсивности наружного кровотечения, ло-
кализации раны и обширности повреждения применяют следую-
щие способы остановки кровотечения: прижатие кровоточащего
сосуда в месте повреждения к нижележащим костным образова-
ниям с помощью давящей повязки; пальцевое прижатие артерии
на протяжении, остановка кровотечения фиксированием конечно-
сти в положении максимального сгибания в суставе; придание по-
врежденной конечности приподнятого положения по отношению
к туловищу; круговое сдавление конечности жгутом (при отсут-
ствии эффекта от давящей повязки) на срок не более 2 ч. В ка-
честве кровоостанавливающего жгута можно использовать пневма-
тическую манжету с давлением 250 — 300 мм рт. ст.
Восстановление поврежденного магистрального сосуда должно
производиться как можно раньше и может быть осуществлено с
помощью сосудистого шва или пластики с использованием микро-
хирургической аппаратуры. При переломе конечностей, осложнен-
ном повреждением магистрального сосуда, первоначально выпол-
няется операция остеосинтеза, а затем сосудисто-пластический этап
Полная, продолжающаяся около суток ишемия конечности за-
канчивается гангреной. Неполная или менее продолжительная
ишемия конечности приводит к дегенеративным изменениям в
мышцах и нервах. Некротизировавшиеся волокна мышц замеща-
ются фиброзной тканью, мышцы атрофируются, что приводит к
стойкой контрактуре. Такая ишемическая мышечная контрактура
448
была описана Фолькманом (1881). Одними из основных причин,
приводящих к развитию ишемической контрактуры Фолькмана у
детей, являются наложение циркулярной гипсовой повязки при
свежих переломах и отсутствие контроля за больным в ближайшие
24—48 ч после перенесенной травмы.
7.3. ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
Переломы костей верхней конечности составляют 84% всех пере-
ломов костей конечностей у детей
7.3.1. Переломы ключицы
Перелом ключицы у детей является одним из самых частых повреж-
дений, составляя 13% переломов конечностей и уступая по частоте
лишь переломам костей предплечья и плечевой кости. Механизм
повреждения может быть различным, но чаще перелом происходит
при падении на плечо или вытянутую руку. В зависимости от степени
смещения костных отломков различают полные и неполные (под-
надкостничные) переломы. Последняя форма чаще встречается у
новорожденных и маленьких детей, в связи с чем легко просмат-
ривается. На возраст от 2 до 4 лет приходится 30% переломов ключиц.
Клиника и диагностика. Деформация и смещение
при неполных переломах ключицы минимальные. Функция руки
сохранена, ограничено лишь отведение ее выше уровня надпле-
чья. Субъективные жалобы на боль незначительные, поэтому такие
переломы часто не определяются, и диагноз ставят только через
10—15 дней, когда обнаруживаю! мозоль в виде значительного
утолщения на ключице
При переломах со смещением отломков в зависимости от тяги
мышц внутренний отломок уходит вверх, наружный — опускается
книзу. Клиническая картина в этих случаях ясна, и распознавание
перелома не представляет затруднений.
Лечение. Опыт показывает, что переломы ключицы у
детей хорошо срастаются, а функция восстанавливается полностью
при любом способе лечения, но анатомический результат может
быть различным. Угловое искривление и избыточная мозоль под
влиянием роста с течением времени исчезают почти бесследно
Для обезболивания и фиксации отломков ключицы в правильном
положении накладывают фиксирующую повязку
У детей до 3 лет применяют повязку типа Дезо, прибинто-
вывая руку мягким марлевым бинтом к туловищу на 10 — 14 дней
В подмышечную впадину и на надплечье накладывают ватно-
марлевые подушечки, а плечо отводят несколько кзади. Для того
чтобы повязка держалась лучше, кожу смазывают клеолом.
16—411
449
Рис. 7.14, Иммобилизация при
переломах ключицы.
а — костыльно-гипсовая повязка
(по Кузьминскому—Карпенко); бч
в — вось.миобразная повязка (вид
спереди и сзади).
У детей старшего возраста при полных переломах со смещением
необходима более прочная фиксация с отведением плеча назад и при-
подниманием наружного отломка ключицы. Это достигается с по-
мощью восьмиобразной фиксирующей повязки или костильно-гип-
совой повязки по Кузьминскому — Карпенко (рис. 7.14). Такие
450
повязки позволяют рано начать движения и помогают удержать ко-
стные отломки в правильном положении.
Оперативное лечение у детей показано лишь при угрозе перфо-
рации осколком кожи, травме сосудисто-нервного пучка и при
интерпозиции мягких тканей. Консолидация ключицы у детей
старшей возрастной группы наступает в течение 14—21 дня и не
требует последующей восстановительной терапии. Дети быстро сами
начинают двигать рукой после снятия повязки, и движения пол-
ностью восстанавливаются.
7.3.2. Переломы плечевой кости
Второе место по частоте занимают повреждения плечевой кости
(16%). Различают переломы в области проксимального метаэпи-
физа, диафизарные переломы кости и переломы в области дис-
тального метаэпифиза.
В проксимальной части плечевой кости различают в свою очередь
переломы в области хирургической шейки (подбугорковые), перело-
мы по ростковой линии (так называемые эпифизеолизы и остео-
i эпифизеолизы, или чрезбугорковые) и надбугорковые переломы.
Механизм повреждения плечевой кости в проксимальной части
’. непрямой; повреждение возникает также в результате травмы, ко-
торая у взрослых приводит к перелому ключицы или травматичес-
4 кому вывиху плечевой кости.
Наиболее частыми и характерными вадами повреждения у детей
являются перелом в области хирургической шейки и остеоэпифизеолиз
' (эпифизеолиз) проксимального конца плечевой кости, причем типич-
/ ным является смещение дистального фрагмента кнаружи с углом, от-
; крытым кнутри.
Переломы шейки плечевой кости подразделяют на следующие
" виды: вколоченные, поднадкостничные и переломы со смещением
отломков, которые делятся на абдукционные, когда периферичес-
5 кий отломок смещен кнутри, а центральный — кнаружи, и аддук-
Ционные, при которых периферический отломок смещен кнаружи.
Клиника и диагностика. Рука свисает вдоль
туловища, отведение конечности резко ограничено; боль в области
плечевого сустава и верхней трети плеча, припухлость, напряже-
ние дельтовидной мышцы; при значительном смещении (абдукци-
онный перелом) в подмышечной впадине пальпируется перифе-
рический отломок. При пальпации и движении возможно опре-
деление крепитации костных отломков, однако эта манипуляция
нежелательна в связи с тем, что она приводит к дополнительному
смещению костных отломков, усилению болей и, главное, может
вызвать травму сосудисто-нервного пучка. Рентгенография в двух
проекциях уточняет диагноз.
Лечение. При отсутствии смещения, особенно при
16*
451
Рис. 7.15. Репозиция (а) и иммобилизация (б) при абдукционном переломе
в проксимальном отделе плечевой кости. Стрелками указано направление сил
для устранения смещения костных фрагментов
б
вколоченных переломах, конечность фиксируют гипсовой лонге-
той от внутреннего края противоположной лопатки до головок
пястных костей в среднефизиологическом положении.
При переломах в области шейки плечевой кости, эпифизеолизах
и остеоэпифизеолизах производят одномоментную закрытую репо-
зицию. При абдукционных переломах после репозиции руку фик-
сируют в среднефизиологическом положении (рис.7.15). Однако при
значительном смещении не всегда удается обычной репозицией
сопоставить костные отломки, в связи с чем целесообразен метод
вправления, разработанный Уитменом и М. В, Громовым при
аддукционном переломе. При периодическом рентгенологическом
контроле и под наркозом выполняют репозицию отломков с мак-
симальным отведением руки. Один из помощников фиксирует
надплечье, другой осуществляет постоянную тягу по длине конеч-
ности кверху. Хирург в это время устанавливает отломки в правиль-
ное положение, надавливая пальцем на ее концы Руку фиксируют
гипсовой лонгетой, переходящей на туловище, в том положении,
в котором было достигнуто правильное положение отломков
(рис. 7.16). Срок первичной фиксации в гипсовой лонгете в дан-
ном положении 2 нед (время, необходимое для образования пер-
вичной костной мозоли). На 14—15-й день снимают торакобрахи-
альную повязку, руку осторожно переводят в среднефизиологичес-
452
a
Рис. 7.16. Репозиция (а) и иммобилизация (б) при аддукционном переломе
в проксимальном отделе плечевой кости по Уитмену—Громову.
кое положение и вновь накладывают гипсовую лонгету на 2 нед (в
общей сложности срок иммобилизации равен 28 дням). После снятия
гипсовой лонгеты приступают к лечебной физкультуре Движения
в плечевом суставе восстанавливаются в среднем за 2—3 нед.
Прогноз при этом виде перелома благоприятный, функция
восстанавливается полностью Однако при эпифизеолизах и остео-
эпифизеолизах со значительным повреждением ростковой зоны в
отдаленные сроки могут наблюдаться нарушения роста кости в
длину. Больных с указанным видом повреждения берут под дис-
пансерное наблюдение сроком на 1,5—2 года.
Переломы диафиза плечевой кости встречаются нечасто. Они
бывают поперечные, косые, винтообразные и оскольчатые.
Клиника и диагностика. При переломах со смещением
отмечаются деформация плеча, его укорочение, патологическая под-
вижность и крепитация отломков. Малейшее движение причиняет
боль. Переломы в средней трети плечевой кости опасны из-за воз-
можности повреждения лучевого нерва, который на этом уровне
453
Рис 7 17 Клиническии
признак Маркса (схема)
а — в норме ось плечевой ко-
сти образует перпендику 1яр
с линиеи, соединяющей два
надмыщелка, б — при над
мыщелковых и чрезмышелко
вых переломах плечевой кос-
ти со смещением перпенди
куляр не образуется
б
Рис 7 18 Чрезмыщелковый разгибательный перелом плечевой кости
Рентгенограмма
а — прямая проекция, б — боковая проекция
огибает плечевую кость, поэтому смещение отломков может приве-
сти к травматическому парезу или в тяжелых случаях к нарушению
целостности нерва Тщательно проверяют двигательную и чувстви-
тельную функции верхней конечности
Лечение Применяют метод одномоментной закрытой
репозиции с последующей фиксацией руки в гипсовой лонге ге или
метод скелетного вытяжения за проксимальный метафиз локтевой
кости Если при последующем рентгенологическом контроле об-
наруживают вторичное смешение отломков, то его устраняют
наложением корригирующих тяг Лейкопластырное вытяжение на
454
отводящей шине менее эффективно, так как не обеспечивает
достаточной тяги
Консолидация отломков происходит в сроки от 3 до 5 нед в
зависимости от характера перелома и стояния отломков после ре-
позиции
Прогноз благоприятный
При лечении обращают внимание на правильную ось плечевой
кости, ибо смещение костных отломков по длине в пределах до
2 см хорошо компенсируется, в то время как угловые деформации
и ротационные смещения в процессе роста не устраняются
Переломы дистального конца плечевой кости в детском воз-
расте встречаются часто, так как составляют 64% всех переломов
плечевой кости Остановимся на наиболее часто встречающихся
и типичных переломах
Над- и чрезмыщелковые переломы плечевой кости. Плоскость
перелома при надмыщелковых переломах проходит через дисталь-
ный метафиз плечевой косги и не проникает в полость сустава (5%
всех повреждений), при чрезмыщелковых переломах плоскость пе-
релома проходит через сустав, сопровождается разрывом суставной
сумки и связочно-капсульного аппарата (95% всех повреждений)
Механизм повреждения типичен — падение на вытянутую или
согнутую в локтевом суставе руку В первом случае дистальный
отломок смещается кзади (разгибательный над- или чрезмыщел-
ковый перелом), во втором случае — кпереди (так называемый
сгибательный перелом)
Клиника и диагностика Пассивные движения
в локтевом суставе резко ограничены и болезненны Отмечается
значительная припухлость в дистальной части плеча с переходом на
локтевой сустав Нередко появляется гематома, которая со време-
нем становится более отчетлива При смещении в ульнарную или
радиальную сторону имеется нарушение признака Маркса (рис 7 17)
Смещение дистального отломка может быть в трех плоскостях
кпереди (при сгибательном переломе), кзади (при разгибательном
переломе), кнаружи в радиальную сторону или кнутри в ульнар-
ную, отмечается также ротация отломка вокруг оси (рис 7 18)
Лечение При смещении костных отломков необходима
репозиция, которую производят под общим обезболиванием или
реже под местной анестезией Введение новокаина в область
перелома не дает достаточной анестезии и релаксации мышц, что
затрудняет манипуляции, связанные с сопоставлением отломков
и удержанием их во вправленном положении Репозицию обычно
производят при периодическом контроле под рентгеновским эк-
раном (рис 7 19)
Помощник фиксирует руку в верхней трети плеча и осуществ-
ляет противотягу Хирург одной рукой держит за дистальный конец
предплечье и осуществляет тракцию по длине, другая рука лежит
455
Рис. 7.19. Репозиция чрезмыщелкового разгибательного перелома плечевой
кости со смещением костных отломков.
а, б — этапы репозиции.
на нижней трети плеча, а большой палец — на дистальном отломке
плечевой кости по задней поверхности. Порядок устранения всех
трех смещений таков: вначале устраняют боковое смещение в уль-
нарную или радиальную сторону, затем поворотом предплечья
(супинация — при внутренней ротации и пронация — при наруж-
ной ротации) устраняют ротационное смещение и в последнюю
очередь — смещение кзади.
456
После сопоставления костных отломков обязателен контроль за
пульсом, так как возможно сдавление плечевой артерии отечными
мягкими тканями; накладывают глубокую заднюю гипсовую лон-
гету в том положении руки, в котором удалось зафиксировать ко-
стные отломки.
Консолидация наступает в течение 14—21 дня. Проводят пери-
одический рентгенологический контроль, так как отек, как прави-
ло, с 5 — 6-го дня начинает уменьшаться, что может привести к
вторичному смещению костных отломков. Для своевременного ус-
транения вторичного смещения производят этапную дополнитель-
ную корригирующую репозицию.
При значительных отеках, неудаче одномоментной закрытой
репозиции целесообразно применить метод скелетного вытяжения
за локтевую кость. Спицу Киршнера проводят через проксималь-
ный метафиз локтевой кости и накладывают груз от 2 до 4 кг (в
зависимости от возраста ребенка и степени смещения отломков).
При неудаче консервативного лечения и недопустимом смещении
отломков может возникнуть необходимость открытой репозиции. Опе-
рацию производят в крайних случаях: при безуспешной попытке зак-
рытой репозиции, интерпозиции сосудисто-нервного пучка между
отломками с угрозой образования ишемической контрактуры Фольк-
мана, открытом переломе. Операцию выполняют с применением
доступа по Лангенбеку (продольный разрез по задней поверхности
локтевого сустава); выполняют ревизию области перелома, сосудов
и нервов, репозицию, остеосинтез спицами Киршнера. После
операции конечность фиксируют в задней гипсовой лонгете.
После снятия гипсовой лонгеты приступают к умеренным фи-
зиотерапевтическим процедурам и лечебной физкультуре (без на-
силия и боли).
Из осложнений этого вида переломов можно назвать оссифи-
цирующий миозит и оссификацию суставной сумки. Чаще всего
они наблюдаются у детей, которым производят повторные репо-
зиции, сопровождающиеся разрушением грануляций и первичной
костной мозоли. Оссификация суставной сумки, по мнению
Н. Г. Дамье, развивается у детей со склонностью к образованию
келоидных рубцов.
Лечение оссифицирующего миозита состоит в прекращении ак-
тивных гимнастических упражнений и тепловых процедур. Руке обес-
печивают покой, не нагружают различного рода тяжестями. Эф-
фективны фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез с лидазой
или ронидазой, инъекции алоэ. Массаж области сустава во всех
случаях противопоказан.
Другим осложнением является деформация, которая возникает
при неустраненном смещении дистального отломка кнаружи или
кнутри. Более неблагоприятно смещение этого отломка кнутри, так
как в дальнейшем отмечается тенденция к нарастанию отклонения
457
Рис. 7 20 Взаимоотношения постоянных точек области локтевого сустава в
норме (а) и при различных повреждениях (б).
оси предплечья кнутри, что приводит к варусной деформации
Cubitus varus, превышающий 20°, устраняют оперативным путем
(производят чрезмышелковую клиновидную корригирующую остео-
томию), так как косметический дефект значительный, хотя движе-
ния в локтевом суставе обычно бывают в достаточном объеме
Перелом надмыщелковых возвышений плечевой кости является
характерным повреждением для детского возраста (наиболее часто
встречается в возрасте 8—14 лет) и относится к апофизеолизам,
так как в большинстве случаев плоскость перелома проходит по
апофизарной хрящевой зоне. Переломы и апофизеолизы внут-
реннего надмыщелка плечевой кости обычно возникают во время
падения на вытянутую руку, при переразгибании в локтевом суставе
и значительном вальгировании предплечья Отрыв медиального
надмыщелка и смещение его связаны с натяжением внутренней
боковой связки и сокращением большой группы мышц, прикреп-
ляющихся к надмыщелку.
Нередко отрыв внутреннего надмыщелка плечевой кости у дегей
наблюдается при вывихе предплечья в локтевом суставе.
Внутренний надмыщелок расположен вне суставной капсулы,
поэтому отрыв его относится к околосуставным переломам Од-
458
нако при отрывном переломе медиального надмыщелка с вывихом
костей предплечья возникает разрыв связочно-капсульного аппа-
рата, при этом смещенный костный отломок может внедриться в
полость локтевого сустава, что приводит к ущемлению апофиза
между суставными поверхностями плечевой и локтевой костей
Клиника и диагностика При отрыве внутреннего
надмыщелка плечевой кости с вывихом костей предплечья прева-
лируют симптомы вывиха Локтевой сустав деформирован, движе-
ния в нем полностью отсутствуют. Нарушен треугольник Гюнтера
(рис. 7.20). При вывихе костей предплечья практически не удается
диагностировать отрыв надмыщелка из-за грубых изменений, не
связанных с вывихом. Несвоевременная диагностика оторванного
надмыщелка в полость сустава приводит к тяжелым последствиям,
так как нарушается артикуляция в плечелоктевом сочленении
Развивается тугоподвижность, наблюдается гипотрофия мышц
предплечья и плеча вследствие частичного выпадения функции руки.
Возможен поздний неврит локтевого нерва, поэтому после вправ-
ления вывиха производят рентгенографию локтевого сустава и
тщательно изучают снимки, выполненные без гипсовой повязки
Лечение При ущемлении внутреннего надмыщелка в
полости сустава возможно проведение попытки закрытого его
извлечения из полости сустава методом повторного вывихивания
костей предплечья в лок1евом суставе и методом В А Андрианова
(под наркозом поврежденную руку в разогнутом положении валь-
гируют в локтевом суставе, что приводит к расширению суставной
щели с медиальной стороны Легкими качательными движениями
предплечья и толчкообразным давлением по продольной оси ко-
нечности внутренний надмыщелок выталкивают из сустава, после
чего производят репозицию). Однако консервативные методы
извлечения надмыщелка из полости сустава могут приводить к до-
полнительной травматизации капсульно-связочного аппарата сус-
тава и повреждению суставного хряща. Во всех случаях ущемления
внутреннего надмыщелка и при его отрыве со значительным сме-
щением (особенно ротационным) целесообразно проводить опера-
тивное вмешательство, в ходе которого выполняют ревизию по-
лости сустава, репозицию надмыщелка и мегаллоостеосинтез
шурупом или спицами Киршнера
Эпифизеолиз и метаэпифизеолиз головочки плечевой кости у детей
является внутрисуставным переломом и наиболее часто встречается в
возрасте от 4 до 10 лет Перелом обычно связан с непрямым меха-
низмом травмы, когда ребенок падает на кисть вытянутой руки и
основная сила удара при этом передается на локтевой сустав по про-
дольной оси лучевой кости. Головка этой кости упирается в головочку
плечевой кости и откалывает большую или меньшую часть дистального
метаэпифиза с наружной стороны, происходит смещение костного
отломка. Если плоскость перелома проходит только через ростковую
зону, то речь идет об эпифизеолизе головочки плечевой кости, но
«чистый» эпифизеолиз наблюдается относительно редко Чаще плос-
кость перелома идет в косом направлении через дистальный мета эпи-
физ плечевой кости (снаружи и сверху, книзу и кнутри).
Клиника и диагностика. Перелом наружной части
дистального мыщелка плечевой кости всегда является внутрисустав-
ным и сопровождается надрывом или разрывом суставной капсулы
и кровоизлиянием в сустав Смещение костного отломка происхо-
дит, как правило, кнаружи и книзу (реже кверху), а также нередко
наблюдается ротация головочки плечевой кости до 90°, а иногда и
до 180° В последнем случае костный отломок своей хрящевой
поверхностью бывает обращен к плоскости излома плечевой кости
Столь значительное вращение зависит, во-первых, от направления
силы удара и, во-вторых, от тяги прикрепляющейся к наружному
надмыщелку большой группы мышц — разгибателей предплечья
Лечение. При переломах головочки плечевой кости (эпи-
физеолизы, метаэпифизеолизы) с небольшим смещением и рота-
цией костного отломка до 45—60° производят попытку консерватив-
ного вправления Во время репозиции (с целью раскрытия сустав-
ной щели) локтевому суставу придают варусное положение, после
чего давлением на костный отломок снизу вверх и снаружи кнутри
производят вправление. Адаптация костных отломков должна быть
точной, в противном случае нарушенная артикуляция в плечелуче-
вом суставе может закончиться стойкой контрактурой локтевого
сустава Смещение головочки плечевой кости более чем на 0,3 см
приводит к псевдоартрозу. В связи с этим показания к оператив-
ному вмешательству при переломах головочки плечевой кости рас-
ширены Открытая репозиция без попытки закрытого вправления
показана при смещении и ротации костного отломка более чем на
60°, так как попытка вправления в подобных случаях почти всегда
безуспешна; кроме того, во время ненужных манипуляций усугуб-
ляются уже имеющиеся повреждения связочно-капсульного аппара-
та и прилежащих мышц, излишне травмируются эпифиз и сустав-
ные поверхности костей, образующих локтевой сустав.
7.3.3. Переломы костей предплечья
Переломы костей предплечья относятся к наиболее частым повреж-
дениям и занимают первое место среди переломов костей конечностей
у детей Возникают они чаще в результате непрямой, травмы при
падении на вытянутую руку и реже от прямого воздействия силы
Перелом в области проксимального конца лучевой кости. Наи-
более типичными повреждениями в области проксимального конца
лучевой кости у детей являются поперечные переломы шейки, когда
плоскость перелома проходит через метафиз, и эпифизеолизы голов-
ки лучевой кости, когда происходит соскальзывание головки по
460
ростковой зоне иногда с частью метафиза (остеоэпифизеолизы) Пе-
реломы собственно головки лучевой кости, характерные для взрос-
лых, у детей практически не встречаются
Клиника и диагностика Для повреждения
характерны резкая болезненность в области головки лучевой кости
и умеренный отек Супинация и пронация резко ограничены и
болезненны, в то время как сгибание и разгибание возможны в
достаточном объеме В связи с возможной травмой лучевого нерва
тщательно проверяют иннервацию
Лечение зависит от степени смещения головки лучевой
кости. При переломе шейки лучевой кости или эпифизеолизе без
смещения головки либо с незначительным смещением (на ‘/3
поперечника кости с угловым смещением головки не более чем на
15°) лечение состоит в наложении гипсовой лонгеты в положении
максимальной супинации предплечья и сгибании в локтевом су-
ставе под прямым углом от головок пястных костей до верхней
трети плеча сроком до 2 нед
При значительном смещении головки лучевой кости ее сустав-
ная поверхность ротируется и движения в плечелучевом суставе
становятся невозможными Обычно в подобных случаях происхо-
дит разрыв суставной сумки При таких смещениях показана зак-
рытая репозиция по Свинухову (рис 7 21)
Рис. 7 21 Метаэпифизеолиз головки лучевой кости Рентгенограмма
461
a
Рис 7 21 Продолжение
Методы репозиции при переломе шейки или эпифизеолизе юловки лучевой
кости со смещением а— по Ворохобову, б— по Свичухову, в— по Баиров>
462
Под наркозом и периодическим рентгенологическим контролем
руку сгибают под прямым углом в локтевом суставе Помощник
осуществляет противотягу за среднюю треть плеча Хирург, обхва-
тив предплечье пальцами обеих рук, выполняет тягу по оси плеча
и полные ротационные движения (положение крайней супинации
и пронации) После 10—12 подобных движений предплечье пере-
водят в положение полной пронации и одномоментно медленно
разгибают до 180° Как правило, удается добиться хорошего сопо-
ставления отломков без дополнительных мероприятий при смеще-
нии головки под углом не более 60—70° После репозиции руку
сгибают в локтевом суставе до прямого угла (рентгенологический
контроль) и фиксируют в гипсовой лонгете сроком на 14—21 день
При большом смещении головки лучевой кости может быть про-
изведено вправление по Баирову (чрескожная репозиция по прин-
ципу рычага при помощи иглы или спицы Киршнера) При полном
отрыве и неудаче консервативного лечения показано оперативное
вмешательство с репозицией костных отломков Удаление головки
лучевой кости, как это в некоторых случаях рекомендуют у взрос-
лых, у детей противопоказано и является калечащей операцией,
так как при этом удаляется эпифизарный хрящ, за счет которого
происходит рост кости в длину, а в дальнейшем возникают откло-
нение оси предплечья кнаружи (cubitus valgus) и неустойчивость
сустава
Перелом локтевого отростка локтевой кости встречается в
основном у детей старшей возрастной группы При значительном
смещении происходят разрыв боковых связок, надкостницы и
смещение отломка кверху за счет тяги трехглавой мышцы плеча
Лечение При удачной закрытой одномоментной репозиции
фиксацию руки осуществляют глубокой задней гипсовой лонгетой
в положении разгибания в локтевом суставе под углом 170—180°
Оперативное лечение применяют при значительном смещении, не-
эффективности консервативного лечения, повторном переломе
локтевого отростка со смещением, а также при сложных повреж-
дениях костей, образующих локтевой сустав Остеосинтез у детей
осуществляют наложением П-образного шелкового шва, а также с
помощью спонгиозного шурупа или металлических спиц Киршнера
Перелом диафизов лучевой и локтевой костей наблюдается у
детей часто и возникает в результате воздействия прямой силы
(удар по предплечью) и при падении с упором на кисть При
пере томе дистальные концы обеих костей предплечья смещаются
к тыльной поверхности образуя угол, открытый к разгибательном
поверхности предплечья
Клиника и диагностика При полном смещении
костных отломков с прогибом выражена деформация предплечья,
движения невозможны и резко болезненны
При поднадкостничных переломах, надломах по типу «зеленой
463
Рис 7 22 На рентгенограмме в боковой проекции продолжение оси лучевой
кости проходит через центр головочки плечевой кости ~ линия Смита (а)
Линия Гинзбурга — то же на переднезадней рентгенограмме (б)
ветки» возможны диагностические ошибки, так как клиническая
картина скудная и лишь рентгенография помогает установить
диагноз Если данный перелом не распознан, кость постепенно
прогибается и через некоторое время обнаруживается ее искрив-
ление вследствие неправильного срастания отломков
Изолированный перелом локтевой кости встречается относи-
тельно редко Перелом в средней или верхней трети диафиза
локтевой кости может сочетаться с травматическим вывихом го-
ловки лучевой кости Этот переломовывих называется повреж-
дением Монтеджи (при переломе диафиза локтевой кости в сред-
ней трети) или повреждением Брехта (при переломе локтевой
кости в области проксимального метаэпифиза) Недиагностиро-
ванныи и невправленный вывих головки лучевой кости может
вызвать ограничение движении в локтевом суставе. При изоли-
рованном переломе локтевой кости на указанных уровнях всегда
следует помнить о возможном сочетании перелома с поврежде-
нием кольцевидной связки и вывихом головки. В связи с этим
при изучении рентгенограмм обращают внимание на плечелуче-
вое сочленение и проводят линии Смита и Гинзбурга (рис. 7 22)
Лечение При переломах диафизов лучевой и локтевой
костей без смещения лечение заключается в наложении глубокой
гипсовой лонгеты в среднефизиологическом положении от голо-
464
Рис 7 23 Этапы вправления и репозиции переломовывиха Монтеджа
tr а — момент репозиции и вправления, б — манипуляция закончена
F
ч вок пястных костей до верхней трети плеча сроком от 2 до 3 нед
{ в зависимости от возраста ребенка.
При переломах костей предплечья с прогибом и смещением
L. отломков показана одномоментная закрытая репозиция под мес-
: тной анестезией (1—2% раствор новокаина из расчета 1 мл на год
жизни ребенка) или под наркозом. Наибольшие трудности воз-
- никают при репозиции поперечных и косых переломов обеих ко-
J стей со смещением. Вправленные отломки с трудом удерживаются
в правильном положении, легко наступает вторичное смещение
костных отломков, которое требует дополнительного вмешатель-
ства В связи с этим детей с переломами костей предплечья со
смещением отломков госпитализируют. Если при репозиции не
удается установить отломки в точное анатомическое положение конец
в конец и остается допустимое смещение, то нет необходимости
производить многократные повторные попытки закрытой репози-
ции. В процессе роста избыточная костная мозоль рассасывается,
функция предплечья восстанавливается полностью, а форма ко-
стей предплечья исправляется. В этих случаях повязку наклады-
вают в положении максимальной супинации во избежание срас-
тания отломков локтевой и лучевой костей в месте перелома, так
как это приводит к нарушению ротационных движений
465
Рис 7 24 Перелом костей предплечья в дистальной трети Рентгенограмма (а)
При поперечно-скошенных переломах костей предплечья, ког-
да костные отломки с трудом удерживаются во вправленном по-
ложении, можно воспользоваться методом, который помогает
справиться с трудным переломом репозицию и фиксацию осуще-
ствляют при максимальном разгибании руки в локтевом суставе и
фиксации ее но прямой оси руки Срок иммобилизации 4—6 нед
Репозиции при повреждениях Монтеджа и Брехта сопряжены
с трудностями и включают репозицию перелома локтевой кости
и вправление вывиха головки лучевой кости (рис 7 23) Су-
пинированное предплечье сгибают в локтевом суставе с одно-
моментной тягой по оси предплечья и производят давтение на
выступающую головку лучевой кости спереди назад и снаружи
внутрь При этом одномоментно удается установив оттомки
локтевой кости Руку фиксируют в гипсовой лонгете под углом
сгибания в локтевом суставе 60—70° сроком на 4—5 нед
При переломах костей предплечья в дистальной трети со сме-
щением наиболее целесообразна репозиция «на перегиб» (рис 7 24)
Хирург фиксирует одной рукой предплечье и большим пальцем
упирается в дистальный отломок лучевой кости, а другой рукой
осуществляет тягу по длине и умеренно разгибает кисть При
давлении на дистальный фрагмент он скользит по центральному
отломку и после сопоставления край в край переводит кисть в
положение сгибания Вправленные отломки фиксируют гипсовой
лонгетой на 3—4 нед при несколько согнутой кисти Сгибание в
466
Рис 7 24 Продолжение
Техника репозиции «на перегиб»
при поперечных переломах кос-
тей предплечья в нижней трети
со смещением (б) Объяснение
в тексте
лучезапястном суставе спо-
собствует лучшему удержа-
нию отломков и предупреж-
дает повторное смещение
дистального конца
Эпифизеолизы (остеоэпи-
физеолизы) костей предпле-
чья занимают первое место
среди эпифизеолизов других
костей конечностей Это
обстоятельство всегда надо
учитывать, так как повреж-
дение эпифизарного хряща
может отразиться на росте
кости в длину и вызвать де-
формацию типа Маделунга,
которая с годами может уве-
личиться возникает косору-
кость за счет укорочения
лучевой кости
Клиника и ди-
агностика При эпи-
физеолизах и переломах со
смещением дистального от-
дела предплечья клиническая
картина характеризуется
штыкообразным искривлением, отечностью и болезненностью при
ощупывании (рис 7 25)
Лечение Эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы лучевой
косги леча! вправлением по общим правилам Во время репо-
зиции добиваются хорошего сопоставления костных отломков,
так как в противном случае возможно отставание роста кости в
длину
Срок иммобилизации 3 нед, после чего начинают лечебную
физкультуру и физиотерапевтические процедуры Диспансерное
наблюдение рекомендуется в течение 1,5—2 лег для своевремен-
ного выявления нарушения роста кости в длину
Оперативное вмешательство при переломах костей предплечья
у детей ограничено и показано лишь при неудаче консервативных
методов лечения (если сохраняется недопустимое смещение),
467
Рис 7 25 Метаэпифизеолиз дистального конца лучевой кости
а — прямая проекция, б — боковая проекция
интерпозиции мягких тканей, открытых переломах со значитель-
ным повреждением мягких тканей и при неправильно сросшихся
переломах
7.3.4. Переломы костей кисти и пальцев
К повреждениям костей запястья, пястных костей и фаланг паль-
цев следует относиться чрезвычайно серьезно, так как неправиль-
ное и несвоевременное лечение может привести к потере функ-
ции Повреждения чаще всего возникают в результате прямого
воздействия силы при ушибах и падении с упором на ладонь
Переломы костей запястья Среди костей запястья перелому
подвергаются ладьевидная кость и реже полулунная
Клиника и диагностика Определяется болезненная
припухлость, максимально выраженная по тыльной поверхности
области лучезапястного сустава, движения ограничены, а боль
усиливается при нагрузке по оси соответствующих выпрямленных
пальцев Рентгенограмма уточняет диагноз
Лечение состоит в иммобилизации гипсовом лонгетой в
среднефизиологическом положении кисти и предплечья сроком до
6 нед в связи с недостаточным кровоснабжением костей запястья
Переломы пястных костей у детей встречаются нередко Обыч-
468
но наблюдаются переломы без смещения или с угловым смеще-
нием под действием травмы и тяги межкостных и червеобразных
мышц с образованием угла, открытого в падонную сторону
Клиника и диагностика Определяются трав-
матическая припухлость, кровоподтек и боль при пальпации об-
ласти перелома и при нагрузке по оси одноименного пальца
Лечение Показаны одномоментная закрытая репозиция
под местной анестезией и иммобилизация сроком от 2 до 3 нед в
зависимости от возраста ребенка
У детей встречается перелом Беннета (остеоэпифизеолиз или
метафизарный перелом проксимального конца I пястной кости)
При смещении костных отломков репозиция представляет опреде-
ленные трудности Вправление производят вытяжением за I палец
при отведении и разгибании I пястной кости с одновременным
давлением на сместившийся к тыльной поверхности проксималь-
ный костный отломок Срок фиксации 3 нед
При закрытых переломах фаланг, а также эпифизеолизах со
смещением ручная репозиция сопряжена с определенными труд-
ностями из-за небольшой величины костного отломка и сложности
фиксации в гипсе В некоторых случаях, когда происходит по-
вторное смещение, а также при нестабильности костных отломков
можно применить вытяжение или внутрикостную фиксацию тон-
кой спицей После 2—3 нед иммобилизации приступают к восста-
новительному лечению
7.4. ВЫВИХИ КОСТЕЙ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
Травматические вывихи костей у детей встречаются редко и нахо-
дятся в соотношении к переломам костей примерно 1 10
7.4.1. Вывих головки плечевой кости
Травматический вывих плечевой кости у детей наблюдается в ос-
новном в старшей возрастной группе Механизм повреждения,
который приводит к вывиху головки плечевой кости у взрослого,
в детском возрасте вызывает травматический эпифизеолиз или ос-
теоэпифизеолиз Этому способствуют большая эластичность и
прочность связочно-капсульного аппарата у детей Наиболее ти-
пичным смещением головки плечевой кости при травматическом
вывихе у детей является нижнеподкрыльцовое
Клиника и диагностика Определяется резкая
болезненность при активных и пассивных движениях в плечевом
суставе Больной, как правило, поддерживает травмированную
конечность здоровой рукой Область сустава деформирована, ак-
ромиальный отросток выступает под кожей, под ним заметно
469
уступообразное углубление. При пальпации в подмышечной впа-
дине определяется смещенная головка плечевой кости. При пас-
сивных движениях заметно пружинящее сопротивление. Относи-
тельная длина плеча увеличена Рентгенография уточняет диагноз
Лечение. Вправление травматического вывиха головки плечевой
кости у детей можно произвести классически по Кохеру или Джа-
нелидзе после инъекции 1% раствора промедола в возрастной до-
зировке Однако в детском возрасте целесообразнее общее обезбо-
ливание, при котором вправление вывиха нередко происходит до
полного завершения всех моментов вправления. Необходим рент-
генологический контроль с последующей фиксацией руки в гипсо-
вой лонгете в среднефизиологическом положении сроком на
2—3 нед в зависимости от возраста. Отсутствие иммобилизации
после вправления является ошибкой, так как в последующем могут
наступить релюксация и нестабильность сустава. В дальнейшем при-
меняют лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры
до полной реабилитации. Следует ограничить занятия спортом на
срок 3 мес, исключив борьбу, прыжки с упором на руки и т. п.
7.4.2. Вывих костей предплечья
Вывих костей предплечья в локтевом суставе занимает первое место
среди всех вывихов, встречающихся в детском возрасте. Слож-
ность анатомического строения локтевого сустава, состоящего из
сочленения плечевой, локтевой и лучевой костей, а также свое-
образие связочно-капсульного аппарата создают предпосылки для
возникновения разнообразных вывихов костей предплечья. Наи-
более характерными повреждениями являются:
▲ вывих обеих костей предплечья;
▲ изолированный вывих лучевой кости или подвывих головки
лучевой кости;
▲ изолированный вывих локтевой кости;
▲ переломовывихи- повреждения типа Монтеджа и Брехта, вывих
костей предплечья с переломом шейки лучевой кости или эпи-
физеолиз и смещением головки, вывих костей предплечья в
сочетании с отрывом надмыщелков плечевой кости.
Клиника и диагностика. Вывих костей предплечья
сопровождается повреждением связочно-капсульного аппарата и
кровоизлиянием в полость сустава, деформацией и потерей фун-
кции; при переломовывихах наблюдается значительный отек
Смещение кости, гематома и отек могут вызвать сдавление сосу-
дисто-нервного пучка, поэтому при обследовании ребенка необ-
ходимо обратить внимание на пульсацию сосудов, движения паль-
цев и чувствительность
Наиболее типичными являются задний и задненаружный вы-
вихи обеих костей предплечья Это повреждение возникает в
470
результате падения на вытянутую или разогнутую в локтевом су-
ставе руку. В результате резкого переразгибания в локтевом су-
ставе кости предплечья смещаются кзади или кзади и кнаружи, а
плечевая кость дистальным концом разрывает суставную сумку и
смещается кпереди. При пальпации области локтевого сустава в
локтевом сгибе удается прощупать выступающий суставной конец
плечевой кости, а при задненаружном вывихе четко определяется
головка лучевой кости. Треугольник Гюнтера нарушен.
При диагностике всегда надо иметь в виду возможность пере-
лома плечевой кости в области дистального метаэпифиза Над- и
чрезмыщелковые переломы плечевой кости нередко принимают за
травматический вывих костей предплечья и производят безуспеш-
ную попытку вправления, которая еще больше травмирует пара-
артикулярные ткани, приводит к увеличению отека и кровоизли-
янию. Наличие кровоизлияния на коже после травмы руки всегда
должно вызвать предположение о переломе плечевой кости. Важ-
ное значение имеет определение признака Маркса в дифференци-
альной диагностике перелома и вывиха. Прежде чем приступить
к вправлению, во всех случаях необходимо сделать рентгенограм-
му. При ее изучении серьезное внимание надо обратить на неболь-
шие костные фрагменты, которые могут находиться в проекции
локтевого сустава (так называемые отрывные переломы).
Лечение. Необходимо более раннее одномоментное вправ-
ление вывиха костей предплечья, которое производят под провод-
никовой анестезией или под наркозом.
Приемы вправления наиболее характерного задненаружного
вывиха состоят в следующем (метод А. В. Итинской). Одной рукой
хирург охватывает нижнюю треть плеча и большим пальцем нащу-
пывает головку лучевой кости (рис. 7.26). Другой рукой охваты-
вает предплечье в нижней трети и производит тракцию по длине,
ротирует и переводит предплечье в положение максимальной су-
пинации. Вправление вывиха производят без большого физичес-
кого насилия, быстро, без сгибания или разгибания предплечья
После вправления движение в локтевом суставе становится воз-
можным почти в полном объеме. При оставшемся подвывихе или
невправленном вывихе, при интерпозиции костного фрагмента
или мягких тканей остается характерное пружинящее сопротивле-
ние при попытке согнуть или разогнуть предплечье.
После восстановления конгруэнтности суставных поверхностей
и рентгенографии накладывают заднюю гипсовую лонгету от го-
ловок пястных костей до верхней трети плеча в среднефизиологи-
ческом положении сроком на 7 дней с последующей восстанови-
тельной терапией. Следует отметить, что даже при «чистых»
травматических вывихах костей предплечья движения в локтевом
суставе могут восстанавливаться длительное время из-за повреж-
дения связочно-капсульного аппарата. В случае невправимости
471
Рис 7 26 Наиболее типичный задненаружный вывих костей предплечья (а)
и техника его вправления по А В Итинской (б)
вывиха при интерпозиции мягких тканей или стойкого внедрения
в полость локтевого сустава медиального надмыщелка выполняют
оперативное вмешательство
7.4.3. Подвывих головки лучевой кости
Подвывих головки лучевой кости встречается исключительно у детей
в преддошкольном возрасте и называется также «вывих от вытя-
гивания» или «болезненная пронация маленьких детей» Хотя
повреждение давно описано детскими хирургами и встречается
часто, оно все еще недостаточно известно врачам
Повреждение наблюдается главным образом у детей в
возрасте от 1 года до 3 лет В дальнейшем частота этого повреж-
дения резко падает, а у детей старше 6 лет представляет исклю-
чение
Причиной, вызывающей подвывих головки лучевой кости,
является обычно движение, при котором рука ребенка, находя-
щаяся в вытянутом положении, подвергается резкому растяжению
за кисть или нижнии конец предплечья по продольной оси конеч-
ности чаще вверх, иногда вперед Из анамнеза удается устано-
вить, что ребенок оступился или поскользнулся, а взрослый,
который вел его, держа за левую руку, потянул за нее, чтобы
472
Рис 7 27
Механизм возникновения
подвывиха головки лучевой кости v
детей в возрасте 2—4 лет
а — на прогулке, б — при одевании
удержать от падения (рис 7 27) Иногда у маленького ребенка
такое растяжение руки происходит во время игры или надевания
и снимания узкого рукава В некоторых случаях взрослые отме-
чают, что рука при этом «хрустнула»
Механизм повреждения можно представить следующим обра-
зом резкое потягивание за руку по продольной оси конечности
приводит к тому, что головка лучевой кости частично выскальзы-
вает из кольцевидной связки, в которой как бы ущемляется
С Д Терновский объяснял это возрастными анатомическими осо-
бенностями связочного и костно-мышечного аппарата у детей до
3-летнего возраста позднее развитие наружной части дистального
мыщелка плечевой кости, слабость мышц и тонкость суставной
сумки По мере развития ребенка эти анатомические соотношения
меняются, чем и объясняется резкое уменьшение числа таких
повреждений после 3 лет
Клиника и диагностика Какова бы ни была
причина, вызвавшая повреждение, ребенок вскрикивает от боли,
после чего сразу перестает двигать рукой и держит ее с тех пор в
вынужденном положении, вытянув вдоль туловища, слегка со-
гнув в локтевом суставе При попытке заставить ребенка подвигать
рукой он протестует и жалуется на боль в локте, а иногда в области
запястья В то же время можно произвести осторожно медленное
473
сгибание и разгибание в локтевом суставе, но ротационные дви-
жения резко болезненны. При пальпации определяется болезнен-
ность в проекции головки лучевой кости. Рентгенологическое
исследование нецелесообразно, так как на снимке эта патология
не диагностируется.
Лечение. Вправление подвывиха головки лучевой кости
в первые часы проходит обычно легко, без предварительной ане-
стезии. Предплечье осторожно переводят в положение сгибания
под прямым углом в локтевом суставе, что для ребенка несколько
болезненно, захватывают кисть больного одноименной рукой,
фиксируя при этом запястье, а другой рукой охватывают локоть
и, слегка надавливая большим пальцем для контроля на головку
лучевой кости, выполняют движение полной супинации. При
этом ребенок испытывает некоторую боль, а палец вправляющего
ощущает щелканье или легкий хруст. Больной сразу успокаива-
ется и буквально через 1—2 мин свободно, самостоятельно про-
изводит движения в локтевом суставе и начинает пользоваться
рукой, как здоровой. В некоторых случаях вправление сразу не
удается и описанный прием приходится повторить 2—3 раза.
Неудача происходит обычно вследствие неправильной фиксации
и недостаточного сгибания руки или из-за неполно произведен-
ной супинации.
В иммобилизации нет необходимости. Родителям дают совет
соблюдать осторожность и не водить ребенка за больную руку. При
прогулках с детьми ясельного возраста целесообразны «вожжи».
При рецидивах подвывиха головки лучевой кости рекомендуется
фиксировать согнутую под прямым углом в локтевом суставе руку
фиксирующей повязкой на несколько дней, чтобы дать покой суставу
и способствовать сокращению связок и сумки сустава.
7.4.4. Вывих пальцев
Травматический вывих фаланг пальцев кисти встречается относи-
тельно редко. Повреждение происходит в результате чрезмерного
переразгибания пальцев.
Наиболее часто у детей возникает вывих в пястно-фаланговом
сочленении I пальца кисти.
Клиника и диагностика. При полном вывихе
активные и пассивные движения отсутствуют; при неполном от-
мечаются ограничение движений и умеренная деформация. Кон-
туры сустава сглажены, имеется кровоподтек. Диагноз уточняется
после рентгенографии.
Вывих в пястно-фаланговом сочленении I пальца кисти чаше
всего происходит в тыльную сторону, при этом отмечается по-
вреждение метакарпальных боковых связок и суставной сумки.
Сухожилие длинного сгибателя I пальца может соскользнуть в
474
Рис. 7 28. Вывих I папьца кисти
а — рентгенограмма; б — устранение
интерпозиции длинного сгибателя I
пальца кисти (схема)
локтевую сторону и ущемиться между головкой пястной кости и
основной фалангой пальца.
Лечение. Вправление неосложненного вывиха обычно не
вызывает затруднении. При интерпозиции сухожилия длинною
сгибателя и неудаче консервативных мероприятий может потребо-
ваться оперативное вмешательство (рис. 7.28).
7.5. ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
Переломы бедренной кости и костей го пени практически всегпа
требуют лечения в условиях стационара.
475
7.5.1. Переломы бедренной кости
Переломы бедренной кости у детей встречаются в 4% случаев пе-
реломов костей конечностей По локализации различают
▲ перелом проксимального конца бедренной кости (эпифизеолиз
головки бедренной кости, переломы в области шейки и вертелов),
▲ перелом диафиза,
а перелом в области дистального метаэпифиза бедренной кости
Повреждения проксимального метаэпифиза бедренной кости, в
частности травматические эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы
головки и переломы шейки, в детском возрасте встречаются край-
не редко Лечение их представляет определенные трудности
Указанные повреждения возникают в результате падения с боль-
шой высоты на одноименный бок и при ударе непосредственно в
область большого вертела
Клиника и диагностика Нога слегка ротирована
кнаружи и приведена, ребенок не может оторвать пятку от го-
ризонтальной плоскости Боль в области тазобедренного сустава
усиливается при пассивных и активных движениях Большой
вертел при переломе со смещением стоит выше линии Розера —
Нелатона
Медиальный, или собственно шеечный, перелом бедренной
кости и эпифизеолиз головки относятся к внутрисуставным по-
вреждениям Латеральный перелом является околосуставным,
однако в некоторых случаях плоскость излома также проникает в
полость сустава
Лечение При переломах шейки бедренной кости и трав-
матических эпифизеолизах головки без смещения лечение состо-
ит в длительной иммобилизации конечности на отводящей шине
Белера или гипсовой повязке с тазовым поясом, наложенной в
положении отведения и внутренней ротации Срок иммобили-
зации от 2 до 3 мес с последующей разгрузкой в течение 4—6 нед
При переломах со смещением костных отломков применяют ске-
летное вытяжение на функциональной шине Белера с максималь-
ным отведением ноги Спицу Киршнера проводят через дисталь-
ный метафиз бедренной кости Применение лейкопластырного или
клеолового вытяжения при переломах шейки бедренной кости не-
достаточно, так как не удается устранить смещение отломков и
исправить шеечно-диафизарный угол
Наиболее типичными осложнениями при указанных переломах
являются образование посттравматической coxa vaia, а также
развитие асептического некроза головки бедренной кости
При неудаче консервативного лечения показаны оперативное
сопоставление отломков и остеосинтез компремирующим или ме-
тафизарным винтом
Изолированный перелом большого вертела бедренной кости воз-
476
Рис 7 29 Типичные смещения отломков при переломе бедренной кости
(схема)
а — в верхней трети, б — в средней трети, в — в нижней трети
никает в результате прямой травмы при падении или ударе Отрыв
происходит по апофизарной линии
Клиника Повреждение характеризуется травматической
локальной припухлостью, ограниченной болью при движении и
пальпации Функция конечности обычно мало страдает
Лечение состоит в иммобилизации конечности в средне-
физиологическом положении в гипсовой лонгете или на функци-
ональной шине Белера в течение 3 нед
Изолированный перелом малого вертела бедренной кости отно-
сится к отрывным переломам и возникает в результате кратковре-
менного и резкого напряжения подвздошно-поясничной мышцы
Наиболее типичным примером может служить повреждение, по-
лученное при прыжке через спортивный снаряд с разведенными
ногами Отрыв малого вертела происходит по плоскости апофи-
зарного хряща
Клиника Клинически определяются боль в области
перелома, затруднение приведения ноги и сгибания в тазобедрен-
ном суставе
Лечение состоит в иммобилизации конечности на фун-
477
кциональной шине или гипсовой лонгете сроком до 3—4 нед
Перелом диафиза бедренной кости относится к наиболее частым
повреждениям и локализуется в основном в средней трети По-
вреждения данной локализации связаны как с прямой, так и с
непрямой травмой Чаще всего переломы возникают при падении
с высоты или во время подвижных игр, катания на коньках, лыжах
и с ледяной горки. Нередко перелом бедренной кости у детей
происходит в результате уличной травмы.
В зависимости от уровня перелома различают высокие диафи-
зарные переломы (в проксимальной части, в том числе подвер-
тельные), переломы в средней трети и низкие переломы (в дис-
тальной части, в том числе надмыщелковые). Соответственно
характеру перелома различают поперечные, косые, винтообраз-
ные и оскольчатые переломы. Смещение костных отломков во
многом зависит от степени действующей силы, уровня перелома
и сокращения соответствующих групп мышц (рис. 7 29)
Диагностика. При переломах бедренной кости в
проксимальной части центральный отломок находится в положе-
нии отведения, сгибания и наружной ротации за счет сокращения
ягодичных и подвздошно-поясничных мышц. Чем проксимальнее
уровень перелома, тем более выражено отведение. Дистальный
отломок смещается кверху, кзади и кнутри.
При переломе бедренной кости в средней трети взаимоотноше-
ния отломков те же, но отведение и отклонение кпереди прокси-
мального отломка менее выражены, в то время как смещение
дистального отломка кзади и по длине может быть значительным
При переломе бедренной кости в дистальной части централь-
ный отломок смещается кнутри за счет приводящих мышц бедра,
а периферический — кзади и кверху за счет сокращения икронож-
ной мышцы.
У детей встречаются эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы ди-
стального конца бедренной кости со смещением костных отломков
кпереди и в боковую сторону Повреждение возникает при прямом
механизме травмы и нередко сопровождается значительным сме-
щением У грудных детей, особенно страдающих рахитом, наблю-
даются характерные переломы по типу «ивового прута» в нижней
трети бедренной кости. В подобных случаях только рентгеноло-
гическое исследование помогает установить диагноз.
Диагностика не представляет трудностей при наличии класси-
ческих признаков: боль, нарушение функции, изменение конту-
ров бедра, крепитация отломков, патологическая подвижность
Лечение. Переломы бедренной кости у детей лечат
вытяжением. Гипсовые повязки и шины не обеспечивают пра-
вильного положения отломков. Неудовлетворительные результаты
лечения переломов со смещением в большинстве случаев связаны
с применением гипсовых повязок, которые не гарантируют от
478
Рис. 7.30 Лейкопластырное вытяжение по Шеде при переломе бедренной
кости у детей до 3-летнего возраста (схема).
вторичных угловых смещений с образованием варусных деформа-
ций типа «галифе»
У детей до 3-летнего возраста переломы лечат вертикальным
вытяжением по Шеде. Ребенка укладывают на плотный матрац
Вытяжение осуществляют при помощи лейкопластырной полос-
ки, которую приклеивают к наружной и внутренней поверхностям
бедра и голени. Лейкопластырь не приклеивают к лодыжкам. Во
избежание пролежня в петлю лейкопластыря вставляют дощечку-
распорку. Ногу, разогнутую в коленном суставе, подвешивают на
любой раме и фиксируют грузом, привязанным к бечевке, идущей
через блок, к дощечке-распорке. Удобна дуга Назарова Груз около
1,5—2,5 кг уравновешивает массу поврежденной конечности При
достаточном грузе ягодица на больной стороне приподнята над
кроватью на 2—3 см (рис. 7 30). Бедро немного отводят кнаружи
Для удержания ребенка в правильном положении здоровую ногу
фиксируют манжетой за голень в горизонтальном положении
У беспокойных детей, которых трудно удержать в правильном по-
ложении, применяют вертикальное вытяжение за обе ноги, что
удобно для ухода за ребенком В норме бедренная кость в этом
возрасте срастается в среднем за 2—3 нед Если при осмотре по
истечении этого срока будет установлено, что болезненность ис-
479
чезла, появилась мозоль и ребенок двигает ногой на вытяжении
груз снимают и, не удаляя пластыря, опускают ногу. Наблюдение
за ребенком в ближайшие 1—2 ч покажет, образовалось ли прочное
сращение отломков. При жалобах на боль в ноге вновь вешают груз
на несколько дней до получения прочного сращения. Наличие
консолидации проверяют рентгенограммой.
У детей старше 3 лет целесообразно скелетное вытяжение на
функциональной шине Белера. Спицу Киршнера проводят через
проксимальный метафиз большеберцовой кости ниже ее бугрис-
тости, реже через дистальный метафиз бедренной кости. Для
правильного выполнения вытяжения больного укладывают на
матрац, под который подкладывают щит из досок. Поврежденную
конечность фиксируют на функциональной шине в положении фи-
зиологического покоя, которое создают сгибанием в тазобедрен-
ном суставе под углом 140° и в коленном под тем же углом. Величина
отведения ноги зависит от высоты перелома: чем выше перелом,
тем больше должно быть отведение. Вытяжение осуществляют при
помощи груза за бедро от 3 до 6 кг и голень (лейкопластырное
вытяжение) от 1 до 2 кг. Для противотяги ножной конец кровати
приподнимают на 20—30 см и ставят на подставки. Ребенка
фиксируют специальными лямками через паховую область здоро-
вой стороны, что также предупреждает сползание его к ножному
концу кровати.
При косых и винтообразных переломах бедренной кости у детей
методом постоянного скелетного вытяжения удается добиться со-
поставления костных отломков и при помощи корригирующих тяг
устранить боковые смещения на весь период процесса консоли-
дации перелома. При поперечной плоскости перелома диафиза
бедренной кости после контрольной рентгенографии на 3—5-е сутки
после травмы может потребоваться закрытая одномоментная репо-
зиция на функциональной шине Белера под периодическим кон-
тролем рентгеновского экрана и с использованием наркоза. После
сопоставления костных отломков продолжают начатое лечение.
Консолидация перелома бедренной кости наступает в различные
сроки в зависимости от характера повреждения, стояния отломков,
а также возраста и общего состояния ребенка к моменту поврежде-
ния. У детей моложе 3 лет срастание перелома наступает к концу
3-й недели, от 4 до 7 лет — к концу 4—5-й недели и у детей старшей
возрастной группы — к концу 6-й недели. Однако не следует под-
ходить к вопросу о снятии вытяжения только из расчета дней,
прошедших с момента перелома. Клиническое исследование позво-
ляет определить образование мозоли, исчезновение боли и патоло-
гической подвижности. При наличии всех этих положительных
данных можно думать, что перелом сросся, но для окончательного
решения вопроса необходима контрольная рентгенография.
При правильном лечении бедренная кость срастается без укоро-
480
чения. Укорочение в пределах не более 2 см у маленьких детей не
имеет практического значения, так как оно в процессе роста бедра
всегда компенсируется. Укорочение у детей старшей возрастной
группы более 2 см остается и может отразиться на функции ноги,
изменить походку, правильное положение таза и вызвать компен-
саторное искривление позвоночника. Оставшиеся в процессе лече-
ния недопустимые смещения костных отломков при диафизарных
переломах бедренной кости вызывают значительные косметические
и функциональные дефекты, которые с ростом ребенка не компен-
сируются и могут в будущем потребовать корригирующей остеото-
мии. Наиболее типичной деформацией при неправильно сросшихся
переломах является варусное искривление оси бедра.
Наибольший процент неудовлетворительных результатов наблю-
дается при лечении осложненных открытых переломов.
После прекращения иммобилизации нагрузка на больную ко-
нечность разрешается через 2—3 нед. Применение лечебной физ-
культуры и теплых ванн способствует более быстрому восстанов-
лению функции конечности.
Показания к оперативному вмеша-
тельству при переломах бедренной кости у детей ограничены
и могут возникнуть при неэффективности консервативных методов
лечения (если оставшееся смешение отломков угрожает возникно-
вением стойких деформаций), интерпозиции мягких тканей между
отломками, открытых переломах, сопровождающихся значитель-
ным повреждением мягких тканей бедра, а также при неправильно
сросшихся переломах.
Открытую репозицию производят под наркозом с использовани-
ем накостного, интермедуллярного или внеочагового остеосинтеза
7.5.2. Повреждения коленного сустава
Повреждения области коленного сустава у детей встречаются отно-
сительно часто, и ведущее место занимают ушибы, кровоизлияния
(препателлярные гематомы и др.) и гемартрозы. Более сложные по-
вреждения наблюдаются при внутри- и околосуставных переломах,
таких, как перелом межмыщелкового возвышения большеберцовой
кости, перелом или вывих надколенника, отрыв костно-хряшевого
фрагмента мыщелка бедренной кости, эпифизеолиз и остеоэпифи-
зеолиз костей, образующих коленный сустав, повреждение менисков
и связочно-капсульного аппарата коленного сустава.
Гемартроз является следствием повреждения внутренних струк-
тур коленного сустава и может быть проявлением травмы капсулы
сустава, крестообразной связки, внутрисуставных переломов
Клиника и диагностика. Картина гемартроза
характерна: контуры сустава сглажены, движения ограничены и
болезненны, определяется баллотирование надколенника (рис 7.31)
17-411
481
Рис. 7.31 Определение баллотирования надколенника при гемартрозе ко-
ленного сустава
Производят обзорную рентгенографию в двух проекциях Пнев-
моартроскопия недостаточно информативна. Наиболее целесооб-
разна артроскопия с визуальным осмотром всех внутренних струк-
тур коленного сустава. Артроскопия позволяет поставить топичес-
кий диагноз и определить объем консервативного или оператив-
ного лечения.
Лечение. Производят пункцию коленного сустава под
местной анестезией с эвакуацией излившейся крови и иммобили-
зацию гипсовой лонгетой с давящей «повязкой-баранкой». При
неосложненных формах гемартроза гипсовую повязку снимают через
2—3 нед и приступают к физиотерапевтическим процедурам и
лечебной физкультуре,
Повреждения менисков коленного сустава встречаются редко,
в основном у детей старшей возрастной группы, и связаны чаще
всего со спортивной травмой, прыжками, быстрым поворотом
бедра при прочно фиксированной голени, ударе по мячу и т. п
Клиника и диагностика. Установить повреждение
мениска непосредственно после травмы (без артроскопии) не всегда
возможно, так как симптомы маскируются ушибом, растяжением
или гемартрозом коленного сустава. Основными симптомами
являются локальная болезненность по внутренней или наружной
поверхности сустава на уровне суставной щели, периодически
возникающие блокады коленного сустава, рецидивирующий вы-
пот в полости сустава, боль при ходьбе, особенно при подъеме и
спуске по лестнице.
Лечение может быть консервативным и оперативным
Консервативное лечение состоит в повторных пункциях при асеп-
тическом реактивном синовите и травматическом менисците, фи-
зиотерапевтических процедурах (фонофорез с гидрокортизоном,
парафиновые аппликации и др.), ношении наколенника, массаже
мышц бедра и голени, лечебной физкультуре.
Оперативное лечение показано во всех случаях посттравмати-
482
ческого нарушения целостности мениска. В зависимости от ха-
рактера повреждения выполняют пластику мениска или его час-
тичную резекцию. Возможно проведение операции с применени-
ем артроскопической тактики.
Вывих надколенника возникает в результате прямой травмы ко-
ленного сустава или вследствие резкого сокращения четырехглавой
мышцы бедра при наружной ротации и отведении голени. В ряде
случаев вывих надколенника, в том числе повторный, является
следствием врожденной дисплазии капсульно-связочного аппарата
коленного сустава и суставных концов костей, его образующих.
Клиническая картина травматического вывиха
характерна: конечность слегка согнута в коленном суставе, актив-
ные движения невозможны, пассивные резко болезненны. При
пальпации определяются сместившийся надколенник и обнажен-
ный дистальный мыщелок бедренной кости, гемартроз. При
диагностической артроскопии выявляется частичное разрушение
(разволокнение, трещины) суставного хряща надколенника и
наружного мыщелка бедренной кости.
Вывих надколенника на фоне дисплазии развивается часто без
существенной травмы при обычной ходьбе, беге, может наблю-
даться повторно.
Дети жалуются на чувство неуверенности в больной конечности
при ходьбе.
Лечение. Консервативное лечение состоит во вправлении
вывиха надколенника и иммобилизации в гипсовом туторе в те-
чение 3 нед в комплексе с физиотерапией.
При привычном вывихе надколенника производят реконструк-
тивно-пластическую операцию.
Внутрисуставные переломы костей, образующих коленный су-
став, сопровождаются разрывами суставной сумки и кровоизли-
янием в полость сустава. Небольшие по своим размерам костные
фрагменты в области метаэпифиза вследствие прямого или непря-
мого механизма травмы, как правило, смещаются по длине и
ширине. Сухожильные растяжения мышц и связок, которые
прикрепляются к костным фрагментам, усугубляют смешение и
ротацию отломков. Как правило, выявление отрывных внутрису-
ставных переломов в коленном суставе затруднено, так как в
большинстве случаев они рентгенологически не проявляются (за
счет преобладания хрящевых структур в оторванных фрагментах)
и трактуются как гемартроз, что в последующем приводит к раз-
витию хронического серозного артрита (синовита). Диагноз уточ-
няют с помощью артроскопии (рис. 7.32; см. цв. вкл.).
Лечение. При внутрисуставных переломах коленного
сустава выполняют оперативное лечение. При отрыве межмы-
щелкового возвышения большеберцовой кости производят его
репозицию и фиксацию либо шовным материалом, либо с по-
17*
483
мощью металлоостеосинтеза. При отрыве костно-хрящевых фраг-
ментов мыщелков бедренной кости с диаметром суставной повер-
хности более 2 см их фиксируют к «материнскому ложу». Мелкие
фрагменты удаляют из полости коленного сустава. В большин-
стве случаев операции выполняют с использованием метода арт-
роскопии.
7.5.3. Переломы костей голени
Переломы костей голени составляют 8% от переломов костей ко-
нечностей, главным образом у детей старше 5 лет.
Переломы диафиза. В механизме их возникновения у детей
основную роль играет непрямая травма, которая обычно связана
с падением и обусловлена перегибом или вращением голени при
фиксированной стопе. Подобный механизм вызывает винтооб-
разные или косые переломы одной или двух берцовых костей.
Прямое действие травмирующей силы приводит к поперечным
переломам. Для косых и винтообразных переломов наиболее ха-
рактерны смещения по длине, прогиб с углом, открытым кнутри,
и ротация периферического отломка.
Клиника и диагностика. У детей моложе 5—
6 лет наблюдаются поднадкостничные переломы берцовых костей,
при которых клиническая картина бедна симптомами, Обычно
отмечаются болезненность на уровне перелома и травматическая
припухлость. Ребенок щадит больную ногу, хотя иногда и наступает
на нее. Для диагностики перелома выполняют рентгенограмму.
При переломах диафизов костей голени со смещением клини-
ческая картина характеризуется болью, отеком и нередко крово-
излиянием на уровне перелома, деформацией, патологической
подвижностью и крепитацией. Больной не может наступить на
ногу и поднять ее.
Лечение. При диафизарных переломах со смещением
производят одномоментную закрытую репозицию с последующей
фиксацией конечности в гипсовой лонгете, При этом следует
помнить, что наиболее типичным смещением при винтообразных
и косых переломах является прогиб большеберцовой кости кнаружи
с углом, открытым кнутри. Поэтому стопе в подобных случаях
придают вальгусное положение, а при прогибе с углом, открытым
кпереди, — умеренное сгибание. Подобная коррекция позволяет
в большинстве случаев удержать отломки во вправленном положе-
нии и предотвратить вторичное смещение. Через 7—9 дней после
уменьшения отека и при удовлетворительном стоянии отломков
гипсовая лонгета может быть укреплена циркулярными гипсовыми
бинтами. Срок иммобилизации — до 1,5 мес.
При косых и винтообразных переломах обеих берцовых костей
со смещением, в трудных для репозиции случаях и при наличии
484
значительного отека целесообразно скелетное вытяжение на фун-
кциональной шине Белера. При этом спицу Киршнера проводят
через пяточную кость. Груз — от 3 до 5 кг. Скелетное вытяжение
позволяет осуществить постоянный контроль за состоянием кож-
ных покровов и мягких тканей голени, применять валики и кор-
ригирующие тяги для устранения смещений. К концу 2—3-й недели
вытяжение заменяют лонгетно-циркулярной гипсовой повязкой.
Детям старше 12 лет в случаях неудовлетворительного положе-
ния отломков на этапе скелетного вытяжения целесообразно вы-
полнение оперативного лечения с металлоостеосинтезом костных
отломков.
Повреждения области дистального конца костей голени явля-
ются характерными для детского возраста в отличие от прокси-
мального, Встречаются переломы, эпифизеолизы и остеоэпифи-
зеолизы.
Клиника. При эпифизеолизах и остеоэпифизеолизах
дистального конца голени со смещением костных отломков наблю-
дается значительная деформация, в то время как переломы эпи-
физа или лодыжек сопровождаются чаще всего только выражен-
ным отеком и кровоизлиянием в мягкие ткани. Гемартроз хотя и
имеет место, но никогда не бывает значительным. Повреждение
сопровождается болью, которая усиливается при активных и пас-
сивных движениях. Могут наблюдаться признаки нарушения кро-
вообращения, связанные с большим смещением отломков и зна-
чительным отеком.
Лечение. При эпифизеолизах и остеоэпифизеолизах, а
также при переломах лодыжек необходима точная адаптация ко-
стных отломков, так как в противном случае может сформировать-
ся деформация, которая отрицательно скажется на статической
функции голеностопного сустава. В то же время при переломе
внутренней части дистального эпифиза большеберцовой кости, даже
при хорошем сопоставлении костных фрагментов, вследствие
травмы ростковой зоны в отдаленные сроки может выявиться
варусная деформация, которая с ростом будет прогрессировать.
В связи с этим больные с повреждениями в области метаэпифи-
зов берцовых костей должны находиться под диспансерным на-
блюдением ортопеда-травматолога не менее 2—3 лет.
7.5.4. Переломы костей стопы и пальцев
Наиболее тяжелыми повреждениями являются переломы пяточ-
ной и таранной костей.
Перелом пяточной кости чаще всего возникает в результате па-
дения с высоты на вытянутые ноги без амортизации при призем-
лении. Характерным повреждением является компрессия кости.
Клиника и диагностика. Ребенок жалуется на
485
боль в поврежденной пятке, не наступает на нее При обе кдо-
вании отмечаются травматическая припухлость и увеличение объе-
ма поврежденной области По боковым поверхностям появляется
кровоизлияние, которое может нарастать в первые часы и сутки
Пальпация поврежденной пятки резко болезненна Боль у си л ива
ется при тыльной флексии стопы вследствие натяжения ахиллова
сухожилия
Лечение При переломах пяточной кости без смещения
или с незначительным смещением накладывают лонгетно-цирку-
лярную гипсовую повязку с обязательным моделированием свода
стопы Срок иммобилизации 6—8 нед После прекращения им-
мобилизации дети длительное время прихрамывают на больную
ногу Нередко отмечается уплощение свода, в связи с чем ре-
комендуется длительное ношение (не менее полугода) супина
тора
При переломах пяточной кости со значительным смещением
лечение предславляет большие трудности, так как закрытая репо-
зиция практически невозможна из-за небольших размеров костных
отломков, а неустраненное смещение приводит к изменению по
ходки болям в ноге и быстрой утомляемости ребенка При пе-
реломах со смещением происходит нарушение пяточно-таранною
угла В связи с безуспешностью одномоментной закрытой репо-
зиции при переломах пяточной кости со смешением рекомендуется
скелетное вытяжение за пяточную кость в двух взаимно перпен
дикулярных направлениях После сопоставления отломков и по-
явления первичной костной мозоли (ориентировочно через 3 нед)
вытяжение снимают и накладывают лонгетно-циркулярную гип-
совую повязку на срок до 2 мес с последующим ношением супи-
натора в течение 1 — 1,5 лел
Перелом таранной кости у детей встречается редко и чаще бываел
без смещения костных отломков
Клиническая картина характерна для внутрисуставных
повреждений сглаженность контуров сустава, усиление боли при
движении в голеностопном суставе, кровоподтек и гемартроз
Лечение такое же, как при переломе пяточной кости При
значительном смешении показано оперативное лечение
Переломы плюсневых костей у детей возникают в результате
падения твердого предмета на стопу, при ударе ногой о какой-
либо твердый предмет во время подвижных игр Характерными
являются повреждения, когда ребенок попадает стопой во вра-
щающееся колесо велосипеда
Клиника При переломах плюсневых костей со смешением
отмечаются отечность и кровоподтек, которые имеют тенденцию
к увеличению Больной не наступает на травмированную hoiv
При переломах со смещением производят закрытую репозицию
и накладывают i 1убокую гипсовую лонгету сроком на 3 нед
486
Рис 7 33 Различные вывихи в тазобедренном суставе и положения конеч-
ности при этом (схема)
а — задневерхнии (подвздошный) б — передневерхпии (надлопныи) в — задне
нижнии (седалищный) г — передненижнии (запирательным)
Переломы костей пальцев стопы, как правило, не требуют ре
позиции, и лечение состоит в наложении гипсовой лонгеты
на 2—3 нед
7.6. ТРАВМАТИЧЕСКИЙ ВЫВИХ БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Травматический вывих бедренной кости у детей встречается редко
и возникает в результате непрямой травмы В зависимости от
положения головки бедренной кости по отношению к вертлужной
впадине различают следующие виды вывихов
▲ задневерхний, или подвздошный,
▲ задненижнии, или седалищный,
д передненижний, или запирательный,
д передневерхний, или надлонный (рис 7 33)
Клиника и диагностика Клинические проявления
зависят от характера и степени смещения головки бедренной ко-
487
сти. На первый план выступают резкая боль в тазобедренном
суставе, потеря функции и вынужденное положение больного
Активные движения невозможны, пассивные сопровождаются
болью и пружинистым сопротивлением.
Наиболее типичным является задневерхнее, или подвздошное,
смещение головки бедренной кости. Нога согнута в тазобедренном
и коленном суставах и ротирована кнутри. Большой вертел смещен
кверху и кзади, нарушена линия Розера—Нелатона. Больной не
может оторвать пятку от плоскости кровати (положительный сим-
птом «прилипшей пятки»). При более значительном смещении
головки отмечается относительное укорочение бедра.
При задненижнем, или седалищном, вывихе бедренной кости
нога значительно согнута в тазобедренном и коленном суставах и
ротирована кнутри, движения также болезненны. Головка бед-
ренной кости пальпируется кзади и книзу от вертлужной впадины.
Относительная длина конечности почти не изменена.
При передненижнем, или запирательном, вывихе положение
больного довольно типичное: ребенок обычно лежит на спине с
отведенной в сторону и согнутой под прямым углом в тазобедрен-
ном суставе ногой. Головка прощупывается в области запиратель-
ного отверстия.
При передневерхнем, или надлонном, вывихе нижняя конеч-
ность выпрямлена, слегка отведена и ротирована кнаружи. Сим-
птом «прилипшей пятки» положительный. Под пупартовой связ-
кой можно прощупать головку бедренной кости. При этом виде
смещения могут наблюдаться нарушения кровообращения за счет
сдавления сосудистого пучка головкой бедренной кости. Отсюда
становится понятным, сколь важны быстрые мероприятия по уст-
ранению вывиха бедренной кости.
Дифференциальный диагноз проводят
с травматическим эпифизеолизом бедренной кости, переломом
шейки, а также чрез- и подвертельными переломами.
Лечение при травматическом вывихе головки бедренной
кости производят под общим обезболиванием по одному из клас-
сических методов (по Кохеру и Джанелидзе) с последующей фик-
сацией лейкопластырным вытяжением на функциональной шине
Белера сроком до 2—3 нед. После прекращения иммобилизации
у детей обычно быстро восстанавливаются движения в тазобедрен-
ном суставе. Однако следует помнить, что в результате расстрой-
ства кровообращения в области суставного конца бедренной кос-
ти, возникающего при повреждении сосудов суставной сумки,
круглой связки и суставных хрящей, в ранние и поздние сроки
может наступить асептический некроз головки бедренной кости.
Судить об окончательном выздоровлении после перенесенного
травматического вывиха бедренной кости можно лишь спустя
1 — 1,5 года после повреждения.
488
1,1. ДЛИТЕЛЬНОЕ СДАВЛЕНИЕ КОНЕЧНОСТЕЙ
Длительное сдавление конечностей обломками разрушенного зда-
ния, тяжелыми предметами и т. п. — особый вид повреждений,
приводящих к тяжелым последствиям.
Клинически результат такой травмы проявляется комплексом
симптомов местного и общего характера, называемым «травмати-
ческим токсикозом» или «синдромом длительного раздавливания»,
краш-синд ромом.
Клиника и диагностика. Вначале, непосредственно
после освобождения пострадавшего из-под обломков, преоблада-
ют местные изменения в травмированной конечности: она холодна
на ощупь, бледна, пальцы синюшны, пульс в периферических
сосудах обычно не прощупывается, а если и прощупывается, то
сравнительно быстро исчезает вследствие нарастающего отека
конечности. Кожная чувствительность резко понижена, активные
движения отсутствуют, пассивные возможны, но болезненны.
Первые проявления общего заболевания наступают через несколь-
ко часов после освобождения пострадавшего и выражены тем
тяжелее, чем длительнее было сдавление. Вначале эти явления
носят шокоподобный характер. Клиническая картина при этом
напоминает эректильную фазу шока: пострадавший возбужден (в
состоянии эйфории), бледен, пульс учащен. В некоторых случаях
заболевание с самого начала носит характер торпидной фазы шока:
больной апатичен, безучастен к окружающему, у него появляется
сонливость, иногда отмечается многократная рвота. Артериальное
давление падает, развивается картина тяжелой интоксикации.
К числу характерных признаков относится уменьшение выде-
ления мочи вплоть до полной анурии. Моча имеет низкую отно-
сительную плотность, содержит белок, эритроциты, гиалиновые
и зернистые цилиндры и мышечный пигмент — миоглобин.
В тяжелых случаях больные через 2—3 дня впадают в бессознатель-
ное состояние и погибают при явлениях сердечной недостаточно-
сти, развившейся на фоне анурии и тяжелой общей интоксика-
ции. Одновременно с ухудшением общего состояния нарастают и
местные явления: на коже появляются синюшные пятна, а неред-
ко и пузыри с серозно-кровянистым содержимым. Резко увели-
чивается отек конечности. Пульс на периферических сосудах и чув-
ствительность полностью отсутствуют. Появляются очаги некроза.
Исход синдрома длительного сдавливания находится в прямой
зависимости от времени и уровня оказания первой медицинской
помощи, срочности госпитализации, оснащенности лечебного
учреждения и квалификации медицинского персонала.
Лечение. Непосредственно перед освобождением конеч-
ности ребенка от сдавления на нее выше места компрессии следует
489
наложить жгут. Этот прием является важнейшим условием ока-
зания медицинской помощи пострадавшим с синдромом длитель-
ного сдавливания, так как удается на время задержать поступление
в общий кровоток токсических продуктов тканевого распада из
размозженных сегментов конечности до доставки пострадавшего в
лечебное учреждение. По показаниям осуществляют транспортную
иммобилизацию (закрытые и открытые переломы), вводят аналь-
гетики, антигистаминные и сердечные препараты. Целесообраз-
ны проводниковая или футлярная новокаиновая блокада и пери-
одическое умеренное охлаждение конечности. В реанимационном
отделении стационара проводят лечение эндотоксикоза, регионар-
ную гемосорбцию параллельно консервативной терапии острой
почечной недостаточности. Эффективны гемодиализ, плазмафе-
рез, гипербарическая оксигенация.
При отсутствии явных нарастающих признаков некроза конеч-
ности воздерживаются от хирургического вмешательства (фасци-
отомия, лампасные разрезы и др.). В то же время продольная
фасциотомия показана при явлениях выраженного нарастающего
отека, олигурии и отсутствии эффекта от консервативной тера-
пии. Некрэктомию выполняют по мере выявления участков не-
кротизированной ткани. Показания к ампутации сдавленной ко-
нечности должны быть строго определены (некроз конечности,
гангрена, инфекция).
Репозиция, стабильный интрамедуллярный остеосинтез, вне-
очаговый остеосинтез компрессионно-дистракционным аппаратом
при переломах на фоне синдрома длительного сдавливания благо-
приятно влияют на течение заболевания и облегчают уход за боль-
ным ребенком. В то же время показания к наложению гипсовой
лонгеты у этой категории больных резко ограничены из-за воз-
можной дополнительной травматизации мягких тканей.
В последующем больные, перенесшие синдром длительного
сдавливания, требуют длительной реабилитации, а после ампута-
ции — протезирования.
7.8. ПЕРЕЛОМЫ ПОЗВОНОЧНИКА
Компрессионные переломы позвоночника у детей относятся к се-
рьезным повреждениям опорно-двигательного аппарата и при не-
правильном лечении могут привести к инвалидности больного
(асептический некроз позвонка, кифосколиоз и др.).
Наиболее частыми причинами повреждения являются падение
с высоты (дерева, качелей, крыши и др.), падение на уроках
физкультуры, тренировках, прыжках в воду.
Среди переломов позвоночника, встречающихся у детей,
наиболее часто наблюдаются компрессионные переломы тел
490
a
Рис. 7.34. Варианты переломов тел позвонков. Схема, (а) Компрессион-
ный перелом тел X—XI грудных позвонков. Рентгенограмма (б).
позвонков, реже — изолированные переломы дужек, попереч-
ных и остистых отростков. Переломы позвоночника обычно
имеют неосложненный характер, т. е. в патологический про-
цесс не вовлекаются спинной мозг и его корешки.
Перелом остистых отростков позвонков у детей наблюдается при
прямом механизме травмы (удар в области отростка). Ребенка бес-
покоит локальная боль в области поврежденного отростка, которая
усиливается при сгибании и разгибании позвоночника. В проек-
ции отростка определяются припухлость, резкая болезненность при
пальпации. При рентгенографии в боковой проекции
выявляется линия перелома.
Лечение. В область перелома вводят 3—5 мл 1—2% раствора
новокаина. Больного укладывают на постель со щитом. Проводят
ЛФК, физиотерапию, массаж.
Компрессионные переломы тел позвонков возникают главным
образом при падении на ноги, яюдицы и при форсированном
сгибании туловища. Механизм повреждения можно представить
следующим образом: при падении происходят сильное сгибание
491
492
19
27
Рис 7 35 Специальные упражнения, применяемые при лечении компрес-
сионных переломов позвоночника у детей (по С М Иванову, В П Илла-
рионову)
1—4 — I период — 1-я неде1я 5—12 — II период — 2—3 я неделя после гравмы,
13—19— III период — 4—6-я недечя (эти упражнения включаются дополнительно),
20—27 — IV период — 6—7-я педеля (дополнительные упражнения)
493
позвоночника, сжатие тел позвонков и межпозвоночных дисков
Если сила сжатия превышает предел эластичности позвонков и
хрящей, наступают компрессия, уплотнение губчатого вещества,
сближаются костные балки и позвонок приобретает форму клина
При падении вниз головой страдают шейные и верхнегрудные
позвонки, при падении на ноги и ягодицы повреждаются большей
частью тела поясничных и нижнегрудных позвонков.
Клиника и диагностика. Среди клинических
признаков наиболее характерны следующие: постоянная умеренная
боль в области повреждения, ограничение подвижности в позво-
ночнике, болезненность при надавливании по оси позвоночника
и напряжение мышц в месте повреждения, иррадиирующая опоя-
сывающая боль в животе, затруднение при дыхании (посттравма-
тическое апноэ). Неврологическая симптоматика с парезами и
параличами со стороны конечностей и нарушение функции тазо-
вых органов у детей встречаются редко и наблюдаются в основном
при переломах тел позвонков со смещением и спондилолистезе.
Диагноз устанавливают на основании клиники и рентгеново
гического исследования. Картина компрессионного перелома тела
позвонка на спондилограмме характеризуется следующими при-
знаками: клиновидной деформацией различной степени, сполза-
нием замыкательной пластины с образованием клиновидного
выступа, ступенчатой деформацией передней поверхности тела
позвонка, нарушением топографии межсегментарной борозды,
увеличением межпозвонкового пространства, образованием кифо-
тических искривлений позвоночника вследствие смещения заднего
отдела тела позвонка в позвоночный канал, подвывихом в меж-
позвоночных суставах (рис. 7.34).
Лечение. Основная задача при лечении компрессионных
переломов заключается в возможно ранней и полной разгрузке
переднего отдела позвоночника. При этом достигается некоторое
исправление клиновидной деформации сдавленного позвонка и
предупреждается дальнейшая его деформация, а спинной мозг
предохраняется от сдавления. Такая разгрузка легко достигается
вытяжением. Больного укладывают на спину на жесткую постель
(под матрац подкладывают деревянный щиз), головной конец
кровати приподнимают на 25—30 см с помощью подставок. За обе
подмышечные впадины подводят ватно-марлевые лямки, к кото-
рым фиксируют груз.
При повреждениях шейной или верхнегрудной части позвоноч-
ника (до IV грудного позвонка) вытяжение осуществляют с по-
мощью петли Глиссона. Одновременно с вытяжением проводят
реклинацию путем подкладывания под выступающие остистые
отростки мешочков с песком. Давление мешочка на угловой кифоз
способствует созданию лордоза с веерообразным расхождением тел
позвонков.
494
Больным с первого дня назначают лечебную гимнастику для
каждого из четырех периодов (рис 7 35), с целью создания проч-
ного мышечного корсета и хорошей осанки. При компрессионном
переломе 2—3 и более позвонков и при компрессии тела позвонка
в переднем отделе более чем на половину (нестабильный перелом)
в периоде реабилитации детям назначаются ношение стабилизи-
рующего корсета в течение 6—12 мес. Необходимо диспансерное
наблюдение сроком 1,5 — 2 года.
7.9. ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ТАЗА
Переломы костей таза у детей в большинстве случаев связаны с
уличной (транспортной) травмой или падением с высоты.
Для характеристики повреждений костей таза и его органов у
ребенка определенное значение имеют анатомические и физиоло-
гические особенности таза, слабость связочного аппарата в лонном
и крестцово-подвздошном сочленениях; наличие хрящевых про-
слоек, отделяющих все три тазовые кости (подвздошные, седа-
лищные и лобковые); эластичность тазового кольца, связанная с
гибкостью костей Все это способствует тому, что у детей, напри-
мер, вместо типичного двустороннего вертикального перелома
подвздошных костей, наблюдающегося у взрослых, происходят
разрыв и разъединение подвздошно-крестцового сочленения в
основном на одной стороне
При повреждениях костей таза различают:
▲ изолированные переломы отдельных костей без нарушения це-
лости тазового кольца;
а переломы с нарушением целости тазового кольца, которые
делятся на:
— переломы переднего отдела тазового кольца с повреждением
седалищной и лобковой костей с одной или обеих сторон, разрыв
лонного сочленения или сочетание этих травм;
— перелом заднего отдела тазового кольца, к которым отно-
сятся переломы крестца, подвздошной кости и разрыв крестцово-
подвздошного сочленения;
— двойные переломы типа Мальгеня;
а переломы вертлужной впадины;
а переломовывихи — перелом костей таза с вывихом в крестцово-
подвздошном или лонном сочленении (рис. 7.36)
Наиболее тяжелыми являются переломы, сопровождающиеся по-
вреждением органов малого таза Повреждаются уретра или моче-
вой пузырь, реже прямая кишка, влагалище Повреждение моче-
испускательного канала наблюдается в основном у мальчиков, раз-
рыв локализуется в перепончатой части в месте прохождения уретры
под лонным сочленением, близ шейки мочевого пузыря. Разрыв
495
6
5
Рис, 7.36. Переломы костей таза (схема).
Пунктирном линией обозначены переломы без нарушения непрерывности газового
кольца, сплошной линией обозначены переломы с нарушением непрерывности
тазового кольца 1 — переднего полукольца, 2 — вертлужной впадины, переднего
и заднего полукольца; 3 — перелом Вуальмье, 4, 5 — медиальный и латеральный
переломы Малые ня, 6 — диагональный перелом Нидерля,
мочевого пузыря возникает вследствие повышения гидростатичес-
кого давления на стенку, которая повреждается у верхушки в месте
перехода пристеночной брюшины на дно пузыря.
Клиника и диагностика. При переломах костей
таза у детей клиническая картина во многом зависит от степени
и обширности повреждения, характера смешения костных отлом-
ков и сопутствующих повреждений внутренних органов.
При изолированных переломах костей таза (лобковой, седалищ-
ной или подвздошной) отмечаются боль в месте повреждения,
умеренная припухлость и кровоподтек, который выявляется на
второй день после травмы; положительный симптом «прилипшей
пятки», симптом Вернейля (сдавление костей таза за гребни под-
вздошной кости вызывает боль в месте перелома).
При переломах костей таза со смещением отломков, а также
при нарушении целостности тазового кольца наряду с местными
изменениями бывают выражены явления травматического шока
Ребенок бледен, кожа покрыта холодным липким потом, он просит
пить и слабо стонет. Артериальное давление снижается; пульс
частый, слабого наполнения и напряжения.
496
Диагноз устанавливают после рентгенографии костей таза и та-
зобедренных суставов.
Лечение. Назначают постельный режим в «положении
лягушки» на жесткой кровати сроком на 3—5 нед в зависимости
от степени тяжести повреждения При этом ноги слегка согнуты
в тазобедренных и коленных суставах и под них подложен мягкий
валик. Лечебную физкультуру проводят со 2—3-го дня, физиоте-
рапевтические процедуры назначают лишь при сопутствующих
повреждениях, нарушении иннервации и длительной иммобили-
зации. К исходу 3-й недели при неосложненных переломах насту-
пает консолидация перелома, которую контролируют клинически
и рентгенологически.
В тяжелых случаях, кроме обычных противошоковых мероп-
риятий (переливание крови и кровезаменителей, глюкозоновока-
иновой смеси, наркотики, сердечные средства, гормоны, вита-
минотерапия, гипербарическая оксигенация и др.), производят
внутритазовую анестезию по Школьникову-Селиванову.
Обезболивание по Школьникову—Селиванову является высо-
коэффективным противошоковым и анестезирующим мероприя-
тием. Его выполняют следующим образом- уложив больного на
спину, тонкой иглой производят обезболивание кожи на 1—2 см
внутри от передневерхней ости. Далее длинную иглу, насаженную
на шприц с 0,25 % раствором новокаина, продвигают на глубину
10—12 см так, чтобы острие ее скользило по внутренней стенке
подвздошной кости. При продвижении иглы вводят раствор
новокаина; ребенку с переломом костей таза вводят от 60 до 150 мл
0,25 % раствора в зависимости от возраста.
При переломах костей таза различной локализации ведущим
методом лечения является консервативный. Оперативное вмеша-
тельство может быть показано при разрывах симфиза с большим
расхождением отломков (если консервативное лечение окажется
неэффективным), при сопутствующих повреждениях уретры,
мочевого пузыря и др.
7.10. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ
Патологические переломы возникают у детей, страдающих забо-
леваниями костей скелета, при воздействии незначительной трав-
мирующей силы. Такие переломы могут быть при несовершенном
костеобразовании, фиброзной и хрящевой остеодисплазии, ави-
таминозах (рахит, цинга), воспалительных заболеваниях (остеоми-
елит, туберкулез), эндокринных нарушениях (юношеский эпифи-
зеолиз головки бедренной кости) и др.
Несовершенное костеобразование — врожденная ломкость ко-
стей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы
497
могут возникать при незначительном силовом воздействии' у детей
раннего возраста при пеленании, перекладывании их, у более
старших при попытке сесть, встать на ноги и т. п Переломы
сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью
и деформацией, припухлостью и крепитацией; встречаются под-
надкостничные переломы и с полным смешением отломков. Чаще
ломаются кости нижних конечностей, затем верхних и ребра.
Описаны две формы несовершенного костеобразования: врож-
денная внутриутробная и поздняя. Различие этих форм состоит не
в сущности патологического процесса, а в количестве переломов
и сроках их появления.
Клиника и диагностика. Несовершенное
костеобразование проявляется искривлением конечностей вслед-
ствие множественных повторяющихся переломов или надломов
костей, мышечной гипотрофии, наличием голубых склер и иногда
«янтарных зубов» пониженным слухом. При врожденной форме
уже у новорожденного обращают на себя внимание искривленные
конечности неправильной формы, при обследовании которых
обнаруживают участки утолщений (костная мозоль) на месте бывших
внутриутробных переломов. Число переломов у таких «стеклянных
детей» бывает очень велико (описаны случаи с количеством пере-
ломов около 100). Несмотря на хрупкость костей, переломы быстро
срастаются; однако в результате мышечной гипотрофии, неполной
адаптации отломков, «эластичности» костной мозоли возникают
деформации костей, уродующие ребенка. Для заболевания харак-
терны мягкость и податливость костей черепа у детей раннею
возраста, что является причиной деформации головы у детей стар-
шего возраста в основном в переднезаднем направлении.
При несовершенном костеобразовании на рентгенограмме ко-
сти представляются нежными и тонкими, особенно тонок корти-
кальный слой, губчатое вещество прозрачно и имеет едва замет-
ный рисунок. Ясно бывают видны сросшиеся переломы. Вслед-
ствие множественных переломов конечности укорочены и дефор-
мированы.
Лечение. При несовершенном костеобразовании лечение
переломов сводится в основном к тщательной репозиции, надеж-
ной фиксации (гипсовой лонгетой или скелетным вытяжением)
до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько
удлиняются; несмотря на го что образование костной мозоли
происходит быстро и в обычные возрастные сроки, она еще дли-
тельное время остается «эластичной». В результате возникает
возможность деформации конечности при «консолидировавшем-
ся» переломе. Кроме локального лечения перелома, ребенку про-
водят общеукрепляющее лечение: ультрафиолетовые облучения,
поливитамины, эргокальциферол (витамин D), рыбий жир, пре-
параты кальция, хлористоводородная кислота с пепсином. Целе-
498
сообразно применение анаболического гормона метандростеноло-
на (неробол) ежедневно перорально в течение 4 нед (детям от 2
до 5 лет по 0,002 г, от 6 до 14 лет — по 0,005 г), гормона щи-
товидной железы — тиреокальцитонина внутримышечно в суточ-
ной дозе детям до 10 лет 20 ЕД, старше 10 лет — 30 ЕД по
2 раза в день в течение 4 нед с одновременным введением больших
доз глюконата кальция (до 2 г в сутки).
При часто повторяющихся переломах с выраженной и
значительной деформацией конечностей рекомендуется опера-
тивное лечение. С целью исправления деформации конечности
и устранения перелома Ф. Р. Богданов (1945) предложил под-
надкостничную сегментарную остеотомию с фиксацией остеото-
мированных сегментов интрамедуллярно стержнем из нержаве-
ющей стали. Множественные остеотомии необходимы не только
для исправления деформации конечности, но и для образования
обширной костной мозоли, стимулирующей процесс остеогене-
за. М. В. Волков применяет гомокость для интрамедуллярной
фиксации после остеотомии и создания «костного депо», необ-
ходимого для ускорения остеогенеза при переломах на почве
несовершенного костеобразования.
Кроме несовершенного костеобразования, патологические пе-
реломы наблюдаются при заболеваниях, нарушающих нормальную
анатомическую структуру кости.
Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобласто-
кластомы в большинстве случаев впервые проявляются патологи-
ческим переломом (рис. 7.37). В результате незначительной трав-
мы в области наиболее частой локализации костных кист и остео-
бластокластом (проксимальный метафиз плечевой, проксималь-
ный и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз
большеберцовой костей) возникают боль, умеренная припухлость
и кровоизлияние, деформация, на первый план выступает потеря
функции. Большого смещения отломков не наблюдается.
Солитарные и аневризмальные костные кисты это опухоле-
подобный диспластический процесс, связанный с нарушением мик-
роциркуляции крови в метафизарном отделе кости.
Дифференциальная диагностика костных
кист проводится с остеобластокластомами, которые являются ги-
ганто-клеточными опухолями. Основным отличием остеобласто-
кластом от костных кист является то, что последние не прорастают
зону росткового хряща, не распространяются на эпифиз, безбо-
лезненны и не вызывают выпота в близлежащий сустав. Среди
костных кист остеобластокластомы у детей встречаются только в 1%
случаев.
Солитарная костная киста рентгенологически характеризуется
наличием в метафизарном или диафизарном отделе кости зоны
повышенной прозрачности овальной формы, расположенной, как
499
Рис. 7.37. Остеобластокластома проксимального метафиза плечевой кости,
патологический перелом. Рентгенограмма.
правило, центрально без существенных изменений кортикального
слоя и поперечных размеров кости. Внутрикостное давление в
патологическом очаге составляет 200—300 мм вод. ст. (при норме
120 мм вод. ст.).
Аневризмальная костная киста при сходной локализации про-
цесса вызывает значительное истончение кортикального слоя с ве-
ретенообразным вздутием кости. При этом внутрикостное давле-
ние составляет 400—450 мм вод. ст. По мере роста ребенка кисты
перемещаются из метафиза в область диафиза, при этом значи-
тельно снижается внутрикостное давление (до 60—80 мм вод. ст)
и вероятность патологического перелома уменьшается.
Лечение патологических переломов на почве солитарных
аневризмальных костных кист небольших размеров без смещения про-
водят в амбулаторных условиях. Фиксацию травмированной конеч-
ности осуществляют гипсовой лонгетой. Сроки иммобилизации пре-
вышают сроки лечения обычных переломов на 2—3 нед. При дина-
мическом наблюдении и рентгенологическом контроле процесса в
ряде случаев отмечается заполнение полости костной тканью, что
свидетельствует о самоизлечении.
При патологических переломах на почве со гитарных и аневриз-
мальных костных кист у детей рекомендуют вводить в очаг пора-
жения аминокапроновую кислоту. После 3—4 инъекции у ряда
больных в динамике отмечаются заполнение полости костной тка-
нью, сращение перелома и выздоровление.
500
При неудаче консервативного лечения, обширных поражениях
костной ткани и при остеобластокластомах показано оперативное
вмешательство. Выбор метода операции определяется формой
костной кисты и опухоли, ее величиной, локализацией и возра-
стом ребенка. При кистозных формах остеобластокластомы у детей
применяют поднадкостничную резекцию опухоли в пределах здо-
ровой кости с заполнением образовавшегося дефекта кости ауто-
или гомокостью либо костными гомотрансплантатами в виде «вя-
занки хвороста» по Волкову. При литических формах остеоблас-
токластомы у детей эффективна только обширная резекция кости
с пораженной надкостницей, так как этот вид опухоли наиболее
склонен к рецидивам и озлокачествлению.
После операции необходима иммобилизация гипсовой повяз-
кой в течение 5—7 мес. Полное восстановление кости происходит
в течение 8—12 мес.
При различных других опухолях и остеодисплазиях патологичес-
кие переломы наблюдаются значительно реже по сравнению с
костными кистами и остеобластокластомами, а тактика при них
зависит от основного заболевания и локализации перелома.
Недостаточность витаминов D и С иногда сопровождается па-
тологической хрупкостью костей. При рахите и цинге у маленьких
детей наблюдаются переломы. Даже незначительная травма или
неловкое движение у ребенка, болеющего рахитом, вызывает
перелом. Такие переломы, как правило, наблюдаются в нижней
трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают
поднадкостничными. Жалобы на боль незначительные, и перелом
нередко просматривается. Только при развитии костной мозоли
и искривлении конечности выявляется бывший перелом, что под-
тверждается рентгенограммой.
Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют
наряду с надежной иммобилизацией энергичного общего проти-
ворахитического лечения.
Реже встречаются изменения в костях при цинге, болезни
Меллера — Барлоу. При недостатке витамина С во второй поло-
вине первого года жизни ребенка (редко после года) могут воз-
никать кровоизлияния в области эпифизарной зоны, которые
распространяются под надкостницу. Обычно кровоизлияния воз-
никают в области верхнего и нижнего концов бедренной кости,
верхнего конца большеберцовой кости, в ребрах и плечевой кости.
На месте кровоизлияния костные балки разрушаются и нарушается
целость кости (отделение эпифизов от метафизов трубчатых кос-
тей, переломы ребер).
Клиника и диагностика. У ребенка отмечаются
припухлость в области конечности, резкая болезненность при
движениях и ощупывании конечности (по-видимому, за счет
перелома и массивного поднадкостничного кровоизлияния), утол-
501
щение. Иногда удается пальпировать флюктуацию под мышца-
ми. Кожа над местом наиболее болезненной припухлости напря-
жена и блестяща. Конечность ребенка находится в вынужденном
положении. На коже появляются мелкие петехиальные кровоиз-
лияния, десны опухают и приобретают синеватый цвет, при
наличии зубов бывает и гингивит. Типичные костные измене-
ния с патологическим переломом чаще появляются при сопут-
ствующем заболевании: гриппе, диспепсии, особенно пневмо-
нии.
На рентгенограмме обнаруживается тень вокруг диафиза,
которую дает кровоизлияние, а иногда отделение эпифиза от
диафиза. Отделение эпифиза, кроме того, определяют на рент-
генограмме по изменению положения ядра его окостенения: тень
ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в
ту или иную сторону от оси конечности.
Болезнь Меллера — Барлоу наблюдается редко, но в условиях
неправильного или неполноценного питания, при неправильном
искусственном вскармливании эта форма поражения костей встре-
чается чаще. Необходимо отметить, что иногда дети при костных
поражениях на почве авитаминоза С имеют «упитанный» вид; при-
знаки истощения отсутствуют, так как дети сохраняют свою массу
тела, хотя и получают однообразное, неполноценное питание.
Диагностика затруднена вначале, когда еще нет большой гема-
томы и жалобы ребенка неопределенны. В этот период лица,
ухаживающие за больным ребенком, отмечают, что при прикос-
новении к нему и перекладывании он плачет. При появлении при-
пухлости, резкой местной болезненности, повышении температу-
ры возникает подозрение на воспалительный процесс — эпифи-
зарный остеомиелит, флегмону. Ошибка в диагностике приводит
к тому, что больному делают разрез, во время которого обнару-
живают только кровоизлияние, а после вмешательства выясняется
истинный характер заболевания.
Лечение. При общем лечении авитаминоза С, правильном
питании, создании покоя для пораженной конечности (лейкопла-
стырное вытяжение, гипсовая лонгета) состояние больного бы-
стро улучшается.
Остеомиелит хронический без применения профилактической
фиксации конечности может сопровождаться патологическим пе-
реломом. Чаще всего переломы наблюдаются в нижнем метафизе
бедренной кости и в области шейки ее или в верхней трети пле-
чевой кости. Кость, измененная патологическим процессом, может
сломаться под влиянием незначительного насилия, часто почти
неуловимого, вот почему переломы такого характера называют
самопроизвольными (спонтанными).
Клиника и диагностика. Часто дети начинают
жаловаться на усиление боли в конечности. При полных переломах
502
со смещением определяются патологическая подвижность, дефор-
мация и укорочение конечности. Перелом обнаруживается часто
случайно, во время перевязок. Уточняют диагноз при рентгено-
логическом исследовании.
Патологические переломы при остеомиелите иногда способству-
ют обострению воспалительного процесса, при недостаточной им-
мобилизации возникают деформации и укорочения конечности,
в редких случаях образуются ложные суставы.
Лечение. При своевременно распознанном переломе
осторожно производят репозицию отломков и накладывают гип-
совую лонгету с индивидуальным сроком иммобилизации. При
переломах бедренной кости целесообразно наложить скелетное вы-
тяжение. При правильном лечении можно избежать деформаций
конечности и добиться хорошей функции.
Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости. Причину
данной патологии одни находят в эндокринных нарушениях,
другие — в чрезмерной нагрузке на кость в пубертатном периоде.
Клиника и диагностика. Заболевание начинается
после незначительной травмы, неловкого движения или без ви-
димой причины с неопределенных болей в тазобедренном суставе.
Боли могут иррадиировать в средний отдел бедра, коленный сустав
и паховую область. Довольно часто больные указывают на нали-
чие боли только в одном из этих отделов. Боль проходит через
2—3 дня после разгрузки и щадящего режима. При обследовании
больного в положении лежа наблюдаются наружная ротация по-
раженной конечности, увеличение амплитуды наружной и умень-
шение внутренней ротации. При сгибании в тазобедренном и
коленном суставах последний смещается кнаружи от сагиттальной
плоскости (симптом Гофмейстера). Сгибание в тазобедренном
суставе ограничено до 150—100°. Отмечается относительное уко-
рочение конечности на 1,5—2 см.
Юношеский эпифизеолиз наблюдается у детей в возрасте 12—
14 лет с чрезмерно выраженным подкожным жировым слоем, слабо
развитой мускулатурой. Среди больных нередко выявляются дети
с признаками юношеского гиперкортицизма: ожирение, наличие
ярких полос на коже туловища и бедер, транзиторная артериальная
гипертензия и повышенное выделение с мочой 17-оксикортико-
стероидов и 17-кетостероидов.
Уточняют диагноз с помощью рентгенологического исследования
в переднезадней проекции и в положении Лауэнштейна (рис. 7.38).
Лечение. У детей младше 10 лет, когда закрытие зон
эпифизарного роста нежелательно, лечение консервативное: вы-
тяжение на наклонной плоскости или на шине Белера с отведением
конечности и внутренней ротацией в течение 8 нед или одномо-
ментная репозиция по Уитмену с последующим наложением кок-
ситной гипсовой повязки на 8—10 нед. После прекращения
503
б
Рис 7 38 Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости справа (схема)
а — переднезадняя проекция, угол Альсберга (а) в норме равен 41—68 , при эпи
физеолизе уменьшается (а ), б—в положении Лауэнштеина В здоровом (левом)
суставе ось бедренной кости проходит через центр шеики и эпифиза при эпифи
зеолизе (правый сустав) оси эпифиза и шейки бедренной кости образуют ую i (р)
характеризующий степень смещения эпифиза кзади (в 1радусах)
иммобилизации рекомендуется ходьба с упором на костыли без
упора на больную ногу сроком до 6 мес
Весьма эффективна (в первый месяц заболевания) одномомен-
тная закрытая репозиция смещенной головки бедренной кости под
периодическим контролем рентгеновского экрана с последующим
чрескожным остеосинтезом пучком спиц Киршнера
Оперативное лечение (туннелизация шейки и эпифиза бедрен-
ной кости с фиксацией аутогомотрансплантатами) направлено на
устранение смешения эпифиза и закрытие эпифизарной зоны
7.11. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
Черепно-мозговая травма у детей занимает первое место среди
травм, требующих госпитализации
В грудном возрасте наиболее часто причиной травмы черепа и
головного мозга явпяется падение с небольшой высоты — с кро-
вати, дивана, стола, из коляски и т д , нередки случаи падения
детей с рук взрослых Маленький ребенок, лишенный целенаправ-
ленных рефлекторно-координационных движений, падает относи-
тельно тяжелой головой вниз и получает черепно-мозговую травму
Для детей дошкольного и младшего школьного возраста харак-
терной причиной травмы является падение с высоты (из окна, с
балкона, дерева и т д ), иногда значительной (3—5-й этаж), у
детей среднего и старшего школьного возраста преобладают по-
вреждения, полученные во время подвижных игр, а также при
автодорожных происшествиях
504
Тяжесть общего состояния и клинического течения черепно-
мозговой травмы у детей зависит не только от механизма и силы
воздействия локализации и характера повреждения головного мозга
и костей черепа, сопутствующих повреждений и преморбидного
статуса, но и от возрастных анатомо-физиологических особенно-
стей временной диспропорции развития мозга и черепа, выра
женности резервных пространств полости черепа, наличия роднич-
ков и слабого соединения костей свода черепа швами у детей
грудного возраста, эластичности костей и кровеносных сосудов,
относительной функциональной и морфологической незрелости
головного мозга, наличия объемного субарахноидального простран-
ства, плотного соединения твердой мозговой оболочки с костью,
обилия сосудистых анастомозов, высокой гидрофильности мозго-
вой ткани и т д Бурно реагируя на травму, даже легкую, дети
быстро выходят из тяжелого состояния Неврологические симп-
томы нередко сохраняются всего лишь несколько часов с преоб-
ладанием общемозговых явлений над очаговыми симптомами,
причем чем младше ребенок, тем слабее выражена локальная
неврологическая симптоматика
В 1773 г J L Petit (Пти) впервые разделил закрытую че-
репно-мозговую травму на три основные формы сотрясение,
ушиб и сдавление головного мозга В настоящее время для чет-
кого решения задач диагностики и лечения травм черепа и голов-
ного мозга наиболее рациональной представляется следующая
рабочая классификация, развивающая схемы Пти [Лихтерман Л Б
Хитрин Л X , 1973]
L Закрытая травма черепа и головного мозга,
А Без повреждения костей черепа
1 Сотрясение головного мозга
2 Ушиб головного мозга
а) легкой, б) средней и в) тяжелой степени, в том
числе диффузно-аксональное повреждение мозга
3 Сдавление головного мозга (причины и формы)
а) гематома — острая, подострая, хроническая эпи-
дуральная, субдуральная, внутримозговая, внутри-
желудочковая, множественная,
б) субдуральная гидрома —- острая, подострая, хрони-
ческая,
в) субарахноидальное кровоизлияние,
г) отек мозга,
д) пневмоцефалия
4 Сочетанная травма с внечерепными повреждениями
(см п 1, 2, 3)
Б С повреждением костей черепа
э05
1. Ушиб головного мозга:
а) легкой, б) средней и в) тяжелой степени, в том
числе диффузно-аксональные повреждения мозга
2 Сдавление головного мозга (причины и формы)-
а) гематома — острая, подострая, хроническая: эпиду-
ральная, субдуральная, внутримозговая, внутриже-
лудочковая, множественная;
б) субдуральная гидрома — острая, подострая, хрони-
ческая;
в) субарахноидальное кровоизлияние;
г) отек мозга;
д) пневмоцефалия;
е) вдавленный перелом.
3. Сочетание с внечерепными повреждениями (см. и. 1,
2).
II. Открытая травма черепа и головного мозга,
I. Непроникающая, т е. без повреждения твердой мозго-
вой оболочки (клинические формы см. раздел Б, п 1,
2, 3).
2. Проникающая, т. е. с повреждением твердой мозговой
оболочки (клинические формы см. раздел Б, п 1, 2, 3)
3. Огнестрельные ранения.
7.11.1 . Закрытая черепно-мозговая травма
К закрытым травмам относятся те черепно-мозговые поврежде-
ния, при которых отсутствуют нарушения целости мягких покро-
вов головы; если же они имеются, их расположение не совпадает
с проекцией перелома костей черепа.
Сотрясение головного мозга является легкой и часто встреча-
ющейся формой закрытой острой черепно-мозговой травмы с
нарушением функции и наличием молекулярных сдвигов мозговой
ткани, иногда с мельчайшими кровоизлияниями в стволовом отделе
мозга. Оно составляет до 80% всех черепно-мозговых поврежде-
ний у детей
Клиника и диагностика. Сотрясение головного
мозга характеризуемся нарушением сознания в момент травмы от
оглушения до сопора продолжительностью от нескольких секунд до
нескольких минут. Расстройство сознания сопровождается бледно-
стью кожных покровов, холодным потом, рвотой. Рвота нередко
появляется вскоре после травмы, у детей до 3-летнего возраста бывает
многократной. После восстановления сознания типичны жалобы
на головную боль, головокружение, слабость, сонливость, чувство
звона и шум в ушах, боль в глазных яблоках, усиливающуюся при
506
ярком свете и движении глаз, отсутствие аппетита. При опросе
детей выявляется ретроградная амнезия только на события, пред-
шествовавшие травме, очень редко антероградная амнезия на узкий
период событий после травмы. В неврологической картине могут
наблюдаться быстро проходящее легкое сужение или расширение
зрачков с сохранившейся реакцией на свет, непостоянный мелко-
размашистый нистагм, легкая сглаженность носогубной складки,
лабильная негрубая асимметрия сухожильных и кожных рефлексов,
обычно исчезающая в течение 1—3 дней. Дыхание слегка поверх-
ностное, с умеренным изменением частоты без аритмии, быстро
нормализуется. Пульс чаще ускорен на 20—40 в 1 мин, реже за-
медлен на 15—30 в 1 мин, артериальное давление в первый день
после травмы часто повышено на 10—30 мм рт. ст , реже снижено
на 10—20 мм рт. ст., причем иногда наблюдается асимметрия
артериального давления от 10 до 30 мм рт. ст. Температура тела
остается нормальной, однако у детей до 3-летнего возраста иногда
повышается до 38—38,5° С.
Давление цереброспинальной жидкости, определяемое не ра-
нее 4—6 ч после травмы, чаще нормальное (100—150 мм вод. ст),
реже повышено (до 200—250 мм вод ст.) при беспокойстве ребенка
с усилением головных болей и повторной рвотой или крайне редко
понижено при явлениях вялости, сонливости, безучастности ре-
бенка к окружающему, бледности кожных покровов с чрезмерной
потливостью.
Все изложенные симптомы сотрясения головного мозга тем
труднее выявить, чем меньше возраст ребенка.
Лечение. Необходима госпитализация для динамического
наблюдения и лечения. Постельный режим определяется строго
индивидуально в зависимости от регрессии симптомов и норма-
лизации гемодинамики, причем асимметрия артериального давле-
ния может быть одним из показателей в оценке состояния. Боль-
ному в удовлетворительном состоянии через 5—7 дней дают «до-
зированную нагрузку» в виде нескольких приседаний. Если нет
выраженной асимметрии артериального давления (более 10 мм рт.
ст.) и не ухудшается общее состояние, больного можно выписать
из стационара.
При поступлении в стационар к голове ребенка прикладывают
на сутки пузырь со льдом (местная гипотермия), проводят инга-
ляцию увлажненного кислорода, для восстановления равновесия
между процессами возбуждения и торможения назначают микстуру
Павлова 3—4 раза в день, витамины В], В6, аскорбиновую кис-
лоту, димедрол, фенобарбитал (люминал). При гипертензионном
синдроме (давление цереброспинальной жидкости выше 180 мм
вод. ст.) через 1—2 дня повторяют люмбальную пункцию и про-
водят дегидратационную терапию введением гипертонических
растворов глюкозы, хлорида натрия, 25% раствора сульфата маг-
507
ния, диуретических (фуросемид, лазикс) и седативных препара-
тов.
На 8—10-е сутки ребенка выписывают с рекомендацией полу-
постельного режима в течение 5—7 дней. После консультации не-
вропатолога разрешается посещение школы или другого детского
учреждения, но от занятий физкультурой и других дополнитель-
ных нагрузок детей освобождают на 1—2 мес. В отдаленные сроки
после перенесенного сотрясения головного мозга нередко наблю-
даются резидуальные явления, часто развивается посттравмати-
ческая церебральная астения со снижением психической активно-
сти и быстрой истощаемостью психической деятельности
Ушиб мозга. Различают очаговые и диффузные повреждения
мозга; они нередко сочетаются при преимущественном преоблада-
нии одного или другого вида. Варианты обусловлены интенсив-
ностью, направленностью и другими особенностями воздействия
травмирующего фактора (ударная волна, линейное, ротационное
ускорение — замедление, вибрация и т. д.), местом приложения,
биофизическими свойствами черепа и мозга, возрастными, пре-
морбидными и прочими факторами. Очаговые ушибы мозга от-
личаются от сотрясения микро- и макроскопически обнаружива-
емыми участками повреждения мозгового вещества различной
степени Диффузные повреждения мозга отличаются от сотрясе-
ния микроскопически обнаруживаемыми разрывами аксонов в белом
веществе, подкорковых образованиях и стволе при нередком од-
новременном наличии мелкоочаговых кровоизлияний в срединных
структурах.
Очаговый ушиб головного мозга — тяжелая форма поврежде-
ния, обусловленная макроскопически определяемыми очагами по-
ражения мозговой ткани в виде размозжений, размягчений и
кровоизлияний. Наблюдается в 12—15% всех черепно-мозговых
травм детского возраста.
Клиника и диагностика. Ушиб мозга обычно
сопровождается его сотрясением, поэтому клиника складывается из
картины сотрясения и очаговых неврологических явлений (парезы,
параличи, расстройства чувствительности и др.). Клиническую
картину ушиба головного мозга можно разделить на три степени
Легкая степень по сравнению с сотрясением характеризуется боль-
шой продолжительностью выключения сознания (более часа), на-
личием негрубой очаговой неврологической симптоматики, не
исчезающей в течение первой недели после травмы, возможностью
субарахноидального кровотечения и повреждения костей черепа при
отсутствии нарушения жизненно важных функций и относительно
благоприятным течением острого периода. При ушибе головного
мозга средней тяжести наблюдаются выраженная очаговая симпто-
матика, появление негрубых преходящих нарушений жизненно
важных функций и тяжелое течение острого периода. Ушиб голов-
508
ного мозга тяжелой степени характеризуется длительностью сопо-
розно-коматозного состояния (до нескольких суток), грубой очаго-
вой симптоматикой не только со стороны полушарий, но и ствола
мозга, тяжелыми нарушениями жизненно важных функций (нару-
шение дыхания, сердечной деятельности, акта глотания и т. д.)
и угрожающим жизни течением острого периода.
Степень выраженности очаговых симптомов, проявляющихся в
двигательных, чувствительных и рефлекторных изменениях, зави-
сит от локализации и степени ушиба мозга, характера деструктив-
ных изменений мозгового вещества и возрастных анатомо-физио-
логических особенностей. При ушибе лобной доли наблюдаются
паралич взора в противоположную очагу сторону, судорожные по-
дергивания головы и глаз в противоположную пораженному полу-
шарию сторону (III, IV, VI пары нервов), сглаженность носогубной
складки на противоположной стороне очага поражения (VII пара
нервов). При тяжелом поражении (область Брока) возникает мо-
торная афазия: больной теряет способность говорить при сохранив-
шейся способности понимания речи, наблюдаются психические
расстройства, склонность к эйфории и двигательному возбуждению,
«хватательный феномен» — непроизвольное схватывание рукой
предмета при прикосновении к ладони, феномен сопротивления:
при попытке вывести ту или иную часть тела из существующего
положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы.
Ушиб области центральных извилин характеризуется выпадени-
ем двигательных и чувствительных функций на противоположной
стороне тела, в первые часы после травмы отмечаются утрата
рефлексов с последующим их повышением, нарастание тонуса
мышц, появление патологических рефлексов и патологических
судорожных движений (синкинезий).
Поражение височной доли правого полушария (у правшей) не
дает отчетливых симптомов, при поражении левой височной доли
наблюдаются сенсорная афазия, у старших детей расстройство
письма (аграфия), слуховые галлюцинации (гул, шум, жужжа-
ние), сочетающиеся с головокружением.
Ушибы теменной области проявляются главным образом рас-
стройствами чувствительности, которые нередко сложно опреде-
лить у детей, особенно раннего возраста. Больной не может со-
здать чувственный образ ощупываемого предмета, т. е узнать его
(астереогнозия), теряет способность производить целенаправлен-
ные действия при отсутствии парезов (апраксия), у детей школь-
ного возраста (поражение левой теменной доли) утрачивается
способность понимания написанного (алексия).
Поражение затылочной области вызывает зрительные расстрой-
ства, характеризующиеся выпадением противоположных полей
зрения, узрачиваегся способность узнавать предметы по их виду
(зрительная агнозия), наблюдаются зрительные галлюцинации.
509
При ушибах основания мозга, часто сочетающихся с пере ю-
мами основания черепа, страдают стволовые структуры мозга
(ножки, мост мозга, продолговатый мозг), при которых возни-
кают так называемые альтернирующие синдромы (на стороне
поражения периферический парез-паралич соответствующего че-
репного нерва, на противоположной — парез-паралич конечнос-
тей по центральному типу). Альтернирующий синдром среднего
мозга (мозговой ножки) характеризуется параличом глазодвига-
тельного нерва (III пара — мидриаз, птоз, расходящееся косог-
лазие) на стороне очага и спастической гемиплегией на противо-
положной. При одностороннем поражении моста мозга развива-
ется периферический паралич лицевого нерва — VII пара (лагоф-
тальм: глазная щель не закрывается, сглажена носогубная складка
и опущен угол рта), отводящего — VI пара на стороне поражения
и гемиплегия на противоположной. При распространении про-
цесса на продолговатый мозг наблюдаются изменения IX, X и XII
пар нервов (отклонение языка в сторону поражения, паралич
мягкого неба и голосовой щели, нарушение глотания и кашлевого
рефлекса), появляются патологические оральные рефлексы (ла-
донно-подбородочный, губной), возникают нарушения дыхания
и сердечной деятельности, угрожающие жизни больного.
Диффузно-аксональное повреждение головного мозга (ДАП).
Патоморфологически диффузно-аксональное повреждение голов-
ного мозга характеризуется распространенными первичными и вто-
ричными разрывами аксонов (с ретракционными шарами, скоп-
лениями микроглии, выраженной реакцией астроглии) в семи-
овальном центре, подкорковых образованиях, мозолистом теле,
стволе мозга, а также точечными и мелкоочаговыми кровоизли-
яниями в этих же структурах.
ДАП характеризуется длительным многосуточным коматозным
состоянием с момента травмы. На этом фоне выражена стволовая
симптоматика (разностояние глаз по вертикальной оси, грубый
парез рефлекторного взора вверх, угнетение или выпадение фо-
тореакции зрачков с обеих сторон и др.).
Часто наблюдаются грубые изменения частоты и ритма дыха-
ния. Типичны позные реакции: кома сопровождается симметрич-
ной или асимметричной децеребрацией или декортикацией, как
спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми и другими
раздражителями. При этом чрезвычайно изменчив мышечный
тонус, преимущественно проявляющийся в виде горметонии или
диффузной гипотонии. Часто обнаруживаются парезы конечно-
стей пирамидно-экстрапирамидного характера, включая и двига-
тельные тетрасиндромы. Ярко выражены вегетативные расстрой-
ства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, ги-
персаливация и др.
Характерной особенностью клинического течения ДАП являет-
510
ся переход из длительной комы в стойкое или транзиторное веге-
тативное состояние, о наступлении которого свидетельствует
открывание глаз спонтанно или в ответ на различные раздраже-
ния, но при этом нет признаков слежения, фиксации взора и
выполнения элементарных инструкций Вегетативные состояния
длятся от нескольких суток до нескольких месяцев с развертыва-
нием нового класса неврологических признаков — симптомов
функционального (или анатомического) разобщения больших
полушарий и подкорково-стволовых структур мозга Наблюдается
растормаживание подкорковых, орально-стволовых и спинальных
механизмов. Хаотичная и мозаичная автономизация их деятель-
ности обусловливает появление необычных, разнообразных гла-
зодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных пирамидных
и экстрапирамидных феноменов. Восстанавливается живая реак-
ция зрачков на свет. Хотя анизокория может сохраняться, но пре-
обладает сужение зрачков с обеих сторон, нередко с изменчивым
их спонтанным (или как реакция на световое раздражение) пара-
доксальным расширением. Болевые и особенно позные раздраже-
ния иногда приводят к тоническому сведению глаз и появлению
крупного конвергирующего нистагма.
Часто выражены лицевые синкинезии — жевание, сосание,
причмокивание, скрежет зубами, зажмуривание век, мигание
Наблюдаются глотательные и зевательные автоматизмы
В клинике стойких вегетативных состояний вследствие ДАП
наряду с активизацией спинальных автоматизмов, проявляются и
признаки полиневропатии спинномозгового и корешкового генеза
(фибрилляция мускулатуры конечностей и туловища, гипотрофия
мышц кисти, распространенные нейротрофические расстройства)
По мере выхода из вегетативного состояния неврологические
симптомы разобщения сменяются преимущественно симптомами
выпадения. Среди них доминирует экстрапирамидныи синдром с
выраженной скованностью, дискоординацией, брадикинезией,
олигофазией, гипомимией, мелкими гиперкинезами, атактичес-
кой походкой. Одновременно четко проявляются нарушения пси-
хики, среди которых наиболее характерны спонтанность (с безраз-
личием к окружающему, неопрятностью в постели, отсутствием
любой активной деятельности), амнестическая спутанность, сла-
боумие, при этом наблюдаются грубые аффективные состояния в
виде гневливости, агрессивности, раздражительности
Компьютерная гомография при ДАП характеризуется общим
увеличением объема мозга (вследствие его отека и набухания), су-
жением или полным сдавлением боковых и III желудочка, суба-
рахноидальных конвексиальных пространств и цистерн основания
мозга. На этом фоне могут выявляться мелкоочаговые геморрагии
в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, а также в
подкорковых и стволовых структурах.
511
Лечение. Полный покой, холод на голову (прикладывание
пузыря со льдом). При тяжелом ушибе головного мозга лечение
направлено на устранение дыхательной недостаточности и гипок-
сии мозга, явлений отека (набухания) мозга и уменьшение внут-
ричерепной гипертензии, устранение или предупреждение гипер-
термии, борьбу с шоком, восполнение кровопотери, коррекцию
метаболических нарушений, предупреждение инфекционных и
легочных осложнений. Дыхательную недостаточность устраняют
аспирацией слизи из воздухоносных путей, оксигенотерапией с
использованием носоглоточных катетеров; в тяжелых случаях по-
казана длительная интубация трахеи или трахеостомия с последу-
ющей управляемой вентиляцией легких с активным выдохом
Параметры вентиляции оценивают клинической картиной и пока-
зателями кислотно-щелочного состояния (pH, Рсод ВЕ)-
Восстановлению нарушенного дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности способствует введение строфантина.
При психомоторном возбуждении ребенка после оценки нев-
рологического статуса внутривенно вводят оксибутират натрия
(ГОМК — 50—100 мг/кг) или ставят клизму из хлоралгидрата
(2% раствор — от 15 мл ребенку 1 года до 40—50 мл детям старше
7 лет), или назначают барбитураты (фенобарбитал, гексенал, ти-
опентал натрия внутрь, внутривенно или в клизме).
При отеке головного мозга проводят дегидратационную тера-
пию под контролем давления цереброспинальной жидкости. С это14
целью широко применяют введение гипертонических растворов
(20—40% раствор глюкозы, 10% раствор кальция хлорида, 25%
раствор магния сульфата, концентрированный раствор сухой плаз-
мы и 20% раствор альбумина). Эффект от их применения насту-
пает быстро, но он непродолжителен. Поэтому применяют и
диуретические средства: новурит (0,1 мл на один год жизни боль-
ного), фуросемид (лазикс) — 3—5 мг/кг, манниюл — 1 г/кг в
виде 10—30% раствора внутривенно; при хорошей функции почек
30% раствор мочевины (1 г/кг) внутривенно по 40—50 капель в
1 мин. Пероральное введение глицерина в дозе 0,5—1 г/кг массы
тела с фруктовым соком (при отсутствии сознания вводят через
зонд) также вызывает гипотензивный эффект. Препятствуют раз-
витию отека мозга, нормализуя нарушенную проницаемость сосу-
дов мозга, кортикостероиды (гидрокортизон —до 5 мг/кг, пред-
низолон — 1—2 мг/кг), противогистаминные препараты (2,5% ра-
створ дипразина, 2% раствор супрастина, 1% раствор димедрола
из расчета 0,1 мл на год жизни). Параллельно дегидратационнои
терапии проводят капельное строго контролируемое внутривенное
введение кровезамещающих жидкостей (полиглюкин, реополиг-
люкин, 5% раствор глюкозы и раствор Рингера, 0,9% раствор
натрия хлорида) и крови.
С целью восстановления нарушенных метаболических, окисли-
512
тельно-восстановительных процессов в клетках головного мозга при-
меняют кокарбоксилазу (50—100 мг), аденозинтрифосфорную кис-
лоту (АТФ —0,5—1 г), витамины Вр В,, В6, РР, аскорбиновую
кислоту (5% раствор по 2—3 мл внутривенно), 5% раствор калия
хлорида. При длительной утрате сознания питание осуществляют
со 2-х суток через зонд (пищеводный стол) 3 раза в день. Пища
должна быть богата белками и витаминами. В остром периоде
допустимое количество жидкости с пишей в сутки не более 1 л.
С диагностической и лечебной целью выполняют люмбальные
пункции с обязательным измерением давления цереброспиналь-
ной жидкости, биохимического и цитологического ее исследова-
ния, при гипертензионном синдроме и наличии крови в жидкости
поясничные проколы производят через день до нормализации
давления и санации цереброспинальной жидкости.
Сроки стационарного лечения определяются тяжестью пораже-
ния и колеблются от 1 до 1,5 мес (3—4 нед строгого постельного
режима, затем в течение 1—2 нед разрешается сидеть и ходить).
При тяжелых повреждениях в резидуальном периоде могут наблю-
даться эпилептические припадки, атрофический глиоз, вторич-
ная водянка головного мозга и т. д.
Сдавление головного мозга. Среди посттравматических причин
сдавления головного мозга ведущая роль принадлежит внутриче-
репным гематомам, нарастающему отеку головного мозга. В за-
висимости от локализации гематом по отношению к оболочкам и
веществу мозга различают эпидуральные, субдуральные, внутри-
мозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровотече-
ния.
В зависимости от темпов развития все виды внутричерепных
гематом имеют следующие формы течения: 1) острое, проявив-
шееся в первые 3 сут с момента травмы; 2) подострое, клини-
чески проявившееся на 4—14-е сутки с момента травмы; 3) хро-
ническое, клинически проявившееся в срок после травмы от 2 нед
до нескольких лет. Такая несколько условная градация необхо-
дима с точки зрения хирургической тактики. Синдром сдавления
обычно сочетается с остро возникшим сотрясением, ушибом
головного мозга или переломом костей черепа, но в отличие от
последних проявляется через несколько минут, часов или суток
с момента травмы в зависимости от калибра и характера повреж-
денного сосуда, причем, прогрессивно нарастая, угрожает смер-
тельным исходом. Важнейший диагностический момент в кли-
нике сдавления головного мозга — повторная утрата сознания
после светлого промежутка с нарастанием общемозговых и оча-
говых неврологических симптомов — заставляет пристально сле-
дить за течением закрытых повреждений головного мозга у детей,
особенно в первые часы и сутки. Однако у детей, особенно раннего
возраста, светлого промежутка нередко не наблюдается, так как
18-411
513
развивающийся реактивный отек головного мозга в сочетании с
внутричерепной гематомой углубляет первичную утрату сознания
Эпидуральная гематома — травматическое кровоизлияние, рас-
полагающееся между внутренней поверхностью кости и твердой
мозговой оболочкой, вызывающее местное и общее сдавление го-
ловного мозга Источником эпидуральных гематом является раз-
рыв основного ствола средней оболочечной артерии, ее передней
или задней ветви, изолированное повреждение оболочечных вен
синусов и даже сосудов диплоэ Объем эпидуральных гематом,
вызывающих клинические проявления, колеблется от 30 до 80 мл
Они могут локализоваться в лобно-височной (передняя), височно-
теменной (средняя) и височно-теменно-затылочной (задняя) об-
ластях
Клиника и диагностика. При эпидуральных
гематомах с развитием компрессии головного мозга клинически
наблюдаются четыре стадии.
Стадия I — стадия аккомодации. Изливающаяся эпидураль-
но кровь вытесняет некоторое количество цереброспинальной
жидкости из полости черепа. Общее состояние ребенка после
восстановления сознания остается относительно удовлетворитель-
ным, хотя он и жалуется на слабость, головную боль, сонли-
вость Этот светлый промежуток продолжается до тех пор, пока
не исчерпаны компенсаторные возможности головного мозга
(чаще несколько часов).
Стадия II — стадия венозного застоя, или ранних клинических
признаков. В результате продолжающегося кровотечения и нара-
стания сдавления головного мозга увеличивающейся гематомой на-
рушается венозный отток из мозга. На почве венозного застоя
нарастает отек мозга, что в свою очередь способствует дальнейшему
сдавлению вен и углублению расстройств кровообращения. Во
II стадии клиническая картина характеризуется нарастающим бес-
покойством ребенка, усилением распирающей головной боли,
головокружениями, многократной рвотой. Постепенно утрачива-
ется ясность сознания: больной оглушен, неохотно отвечает на воп-
росы, ответы односложны и часто неправильны, развивается де-
зориентировка в месте и времени. Беспокойство переходит в воз-
буждение или, наоборот, дети впадают в патологический сон. На-
растает очаговая неврологическая симптоматика (анизокория — по-
степенное расширение зрачка на стороне гематомы с сохранившейся
реакцией на свет, на противоположной стороне слабость лицевого
нерва по центральному типу, гемипарез, более выраженный в руке,
и т. д.), иногда с появлением судорог (рис 7.39). Раздражение
центров блуждающего нерва приводит к брадикардии, некоторому
повышению артериального давления и замедленному поверхностно-
му дыханию.
Стадия III характеризуется увеличением объема гематомы и на-
514
растанием компрессии мозга
Усиливаются явления анемии.
Ребенок впадает в сопорозное
состояние, постепенно перехо-
дящее в коматозное Появляется
четкая анизокория (зрачок расши-
рен на стороне поражения и по-
чти не реагирует на свет), кон-
тралатеральная гемиплегия, вы-
ражена брадикардия, рефлексы
угасают, дыхание нарушается.
Прогноз очень тяжелый.
Стадия IV: процесс достигает
бульбарных центров. Артериаль-
ное давление падает, пульс ста-
новится частым, аритмичным,
слабого наполнения. Дыхание
аритмичное, иногда отмечается
дыхание Чейна — Стокса. Кома
достигает крайней степени. Зрач-
ки расширены, не реагируют на
свет. Прогноз безнадежен.
Лечение. При эпидураль-
ных гематомах лечение хирурги-
ческое, экстренное (по жизнен-
ным показаниям).
Субдуральная гематома —
травматическое кровоизлияние,
располагающееся между твердой
и паутинной мозговыми оболоч-
ками и вызывающее местную и
общую компрессию головного
мозга
Возникновение субдуральных
гематом чаще связано с разрывом
пиальных вен в месте их впадения
Рис 7 39 Симптомы эпидураль-
ной |ематомы (схема)
в верхний продольный синус, реже в сфенопариетальный и по-
перечный, с повреждением поверхностных корковых артерий,
ранением венозных пазух, разрывом твердой мозговой оболочки
Клинически субдуральная гематома проявляется при объеме 70—
150 мл излившейся крови Наряду с закрытой черепно-мозговой
травмой субдуральные гематомы детей могут возникнуть при по-
вышенной проницаемости сосудистой стенки и нарушении свер-
тываемости крови, значительных колебаниях внутричерепною
давления, даже после спинномозговой пункции У новорожден-
ных грубая деформация черепа во время родов с наложением щипцов
18*
515
нередко является причиной массивных субдуральных гематом
Субдуральные гематомы могут развиться у детей при легкой череп-
но-мозговой травме, на которую родители могут не обратить
внимания.
Клиника и диагностика. В отличие от эпидуральной
гематомы клиническая картина характеризуется более продолжи-
тельным светлым промежутком, несколько замедленным и мягким
нарастанием общемозговых и очаговых неврологических проявле-
ний, нередко с выраженными менингеальными симптомами. Об-
щемозговые и очаговые симптомы имеют сходство с симптомами
эпидуральных гематом.
Диагноз эпи- и субдуральных гематом ставят на основании
данных анамнеза, общехирургического и неврологического обсле-
дования, краниорентгенографии. Подтвердить наличие объемно-
го образования в полости черепа помогают эхоэнцефалография,
каротидная ангиография, электроэнцефалография, реоэнцефало-
графия, компьютерная томография.
Лечение. Показано срочное хирургическое вмешательство,
если диагноз внутричерепной гематомы не вызывает сомнений.
Костно-пластическая трепанация черепа с удалением содержимого
гематомы и перевязкой кровоточащего сосуда наиболее рациональ-
на в первых двух стадиях сдавления головного мозга. Операция
эффективна и должна быть немедленно выполнена и в III стадии,
хотя спасти ребенка не всегда удается. В IV стадии, по существу
агональной, в связи с далеко зашедшими нарушениями жизненно
важных функций оперативное вмешательство считается непоказан-
ным. При обнаружении во время операции выраженного отека
мозга костно-пластическая трепанация переходит в декомпрессив-
ную с удалением костного лоскута и рассечением твердой мозговой
оболочки.
В случае сомнения в диагнозе, особенно при возникновении
компрессионного синдрома на фоне тяжелого ушиба головного
мозга, показано наложение поисковых фрезевых отверстий (тре-
финация). Выбор стороны для трефинации определяют на осно-
вании неврологической симптоматики, повреждения наружных
мягких покровов, краниографических изменений. При отсутствии
указанных факторов фрезевые отверстия накладывают в правой
(«немое полушарие») височно-теменной области соответственно
проекции ветвей средней оболочечной артерии.
При внутримозговых гематомах, которые у детей наблюдаются
крайне редко, также показана костно-пластическая трепанация
черепа с удалением гематомы и остановкой кровотечения (пере-
вязка сосуда, коагуляция). В послеоперационном периоде необ-
ходим постельный режим в течение 21—28 дней.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на устране-
ние отека (набухания) головного мозга, внутричерепной гипер-
516
тензии, устранение и предупреждение гипертермии, восполнение
кровопотери, борьбу с дыхательной недостаточностью, метаболи-
ческими нарушениями и инфекционными осложнениями.
Субарахноидальные кровоизлияния нередко сопутствуют ушибу
головного мозга, субдуральной и внутримозговой гематомам,
переломам костей свода и основания черепа и подтверждаются с
помощью люмбальной пункции в первые часы и сутки после че-
репно-мозговой травмы. Субарахноидальное кровотечение возни-
кает при повреждении тонкостенных мозговых сосудов в участке
непосредственного ушиба мозга о кость, при разрыве тонкостен-
ных вен, идуших в субарахноидальном пространстве к продольному
синусу, при закрытой травме черепа с быстрым перемещением
жидкости в желудочках мозга в момент травмы («ликворный тол-
чок»), повреждением эпендимы и последующим капиллярным
кровотечением.
Клиника. Сразу после травмы наблюдаются головная
боль, психомоторное возбуждение, менингеальные симптомы,
ремиттирующая гипертермия, спутанное сознание, нежные оча-
говые неврологические симптомы (что симулирует картину ост-
рого менингита). Нарастание ликворной гипертензии проявля-
ется усилением головной боли, многократной рвотой, сознание
из спутанного переходит в сопорозное с расстройством дыхания
и сердечно-сосудистой деятельности.
Лечение. Строгий постельный режим в условиях стаци-
онара. К голове прикладывают пузырь со льдом (местная гипотер-
мия). Наряду с кровоостанавливающими средствами (10% раствор
кальция хлорида, викасол) больные получают рутин с аскорбино-
вой кислотой, антибактериальные препараты. При головной боли
назначают анальгин, который уменьшает проницаемость сосуди-
стой стенки и снижает температуру тела. Упорную головную боль
у детей старшего возраста устраняют введением 0,25—0,5% раство-
ра новокаина внутривенно (медленно!) до 20—30 мл. Каждые 2—
3 дня производят люмбальные пункции до санации цереброспи-
нальной жидкости и нормализации давления. С целью остановки
кровотечения, устранения гипоксии мозга и предупреждения
спаечного процесса эндолюмбально вводят кислород (5—10—15 мл)
через 2—3 дня, исключая крайне тяжелое состояние больного, до
санации цереброспинальной жидкости. Стационарное лечение и
наблюдение продолжаются 3—4 нед. При своевременном установ-
лении диагноза и лечении субарахноидальное кровотечение закан-
чивается у большинства детей выздоровлением.
Переломы костей черепа делят на переломы свода, основания
и комбинированные переломы свода и основания. У детей наблю-
даются следующие переломы свода черепа: линейные (трещины),
вдавленные, оскольчатые, разрывы черепных швов.
Линейные переломы (трещины) костей свода черепа чаще ветре-
517
чаются у детей грудного возраста и в основном локализуются в
области теменных, затем лобных костей и реже в височной и
затылочных областях Иногда трещины проходят через несколько
костей. Изучая краниограммы, следует обращать особое внимание
на пересечение трещиной сосудистых борозд, так как при этом
могут повреждаться внутричерепные сосуды с последующим кро-
воизлиянием и образованием внутричерепных, чаще эпидураль-
ных, гематом Трещина костей свода черепа сопровождается суб-
апоневротической гематомой, достигающей у детей грудного воз-
раста значительных размеров. Край гематомы приподнят и уплот-
нен за счет инфильтрации тканей кровью, что при пальпации создае i
впечатление вдавленного перелома.
У детей, особенно в возрасте 1 года, в результате высокой
эластичности костей при сильном прогибании наблюдают вдавлен-
ные однофрагментные переломы по типу «целлулоидного мячика»
(рис. 7.40), не сопровождающиеся подапоневротической гемато-
мой. У детей до 5—6-летнего возраста встречаются чаще импрес-
сионные переломы, представляющие веретенообразное вдавление
с радиарно и циркулярно расходящимися трещинами, а у детей
старшего возраста — депрессионные переломы с погружением
одного из фрагментов отломков перелома интракраниально и со-
провождающиеся нередко повреждением кожных покровов, моз-
говых оболочек и мозга.
Рис. 7 40 Рентгенограмма черепа Вдавленный перелом теменной кости по
типу «целлулоидного мячика».
518
Закрьиые персчомы костей у детей часто сопровождаются ушибом
головного мозга различной степени тяжести Однако между сте-
пенью костных изменений и повреждениями мозта у детей нет
параллелизма Даже обширный перелом свода черепа у ребенка в
возрасте 1 года может протекать без мозговых и локальных невро-
логических симптомов. При этом чем меньше возраст ребенка,
тем ле1че течение острого периода закрытого перелома черепа.
Лечение. Несмотря на относительно хорошее самочувствие
детей, получивших вдавленный перелом, а также отсутствие об-
щемозговых и локальных неврологических симптомов, для пре-
дупреждения посттравматических осложнений необходима ранняя
операция. При смещении отломков интракраниально более 1 см
(смещение определяется на рентгенограмме, выполненной по
касательной к плоскости перелома) показана срочная операция,
при смещении более 0,5 см ~ операция через 3—-4 дня после тща-
тельного наблюдения и обследования, санации цереброспиналь-
ной жидкости.
При осложненных переломах свода черепа иногда происходит
разрыв мозговых оболочек; если при этом повреждается мозговое
вещество и разрыв доходит до бокового желудочка, цереброспи-
нальная жидкость вытекает и скапливается под надкостницей или
под кожей. Возникает флюктуирующее образование, ясно паль-
паторно пульсирующее, постепенно увеличивающееся с расхожде-
нием костного дефекта Закрытие такого дефекта возможно только
оперативным путем и представляет большие трудности.
Переломы основания черепа у детей являются следствием
непрямого приложения силы, сопровождаются тяжелым состо-
янием с общемозговыми и стволовыми симптомами. Наряду с
симптомокомплексом поражения головного мозга отмечаются кро-
вотечение и ликворея из носовых и слуховых ходов, по задней
стенке носоглотки, обусловленные разрывом твердой мозговой
оболочки на месте сращения с костями черепа. Кровоизлияние
в мягкие ткани ведет к образованию гематом в клетчатке глаз-
ницы при переломе костей передней черепной ямки (симптом
«очков»). Кровотечение и ликворея из слуховых ходов свидетель-
ствуют о переломе костей средней черепной ямки с переходом
плоскости перелома на пирамиду височной кости. При переломах
костей основания черепа, образующих заднюю черепную ямку,
на передний план выступают бульбарные нарушения; при осмотре
черепа выявляется подкожная гематома в области сосцевидных
отростков (рис. 7.41).
Рентгенологическое исследование основания черепа в первые
2 нед после травмы противопоказано из-за опасности стволовых
нарушений.
При переломах костей основания черепа лечение консерватив-
ное в зависимости от тяжести повреждения головного мозга. В
519
Рис 7 41 Клинические признаки при переломах основания черепа в области
передней (а), средней (б) и задней (в) черепных ямок (схема)
связи с наличием входных ворот проникновения инфекции при
переломах основания черепа необходимо сразу же приступить
к антибактериальной терапии Повторные люмбальные диагно-
стические пункции позволяют проследить за санацией церебро-
спинальной жидкости и эффективностью дегидратационной те
рапии
Если сроки госпитализации при переломах свода черепа состав-
ляют около 3 нед, то при переломах костей основания черепа они
равняются 1—1,5 мес в зависимости от тяжести состояния Реко-
мендуется освободить детей от занятий физкультурой и других
нагрузок на 6—8 мес
7.11.2 . Открытая черепно-мозговая травма
К открытым травмам относят те черепно-мозговые повреждения,
при которых раны мягких покровов головы совпадают с проекцией
перелома костей черепа (непроникающие) и проекцией повреж-
денной части твердой мозговой оболочки (проникающие) В связи
с существующей yi розой проникновения инфекции в полость черепа
без ранения покровов переломы основания черепа, сопровожда-
520
ющиеся истечением церсороспинаи нои жидкости и крови из
носовых и слуховых хо iob и но юс гл рга с leavci отмоешь гакже
к ОТКрЫТЫМ
Открытые черег’но-мозювые поврежл ния \ (елей являются чаще
всего результаюм тяже юи травмы (падение предмета на голову с
большой высоты транспортные ранения, реже воздействия ко-
лющих и рубящих предметов или огнестрельного самодельного
оружия) с нарушением жизненно важных функции организма
Клиника Обычно летеи доставляют в стационар в со-
порозном или коматозном состоянии сопровождающемся рвотой,
резкой бледностью покровов рустройством дыхания и сердечно-
сосудистой деятельности мотания, мозговой гипертермией, с
расширением зрачка на стороне поражения и вялой реакцией на
свет периодическим двигательным беспокойством, асимметрией
и угнетением рефлексов, изменением мышечного тонуса в конеч-
ностях с явлениями гемипареза или паралича Выраженность всех
симптомов находился в прямой зависимости от степени повреж-
дения черепа и мозга, тяжести травмы и возраста больного Очень
редко, но встречаются открытые проникающие повреждения че-
репа и мозга без клинически выраженных обшемозговых и локаль-
ных неврологических симптомов
Лечение Во всех случаях открытых переломов показано
оперативное вмешательство, которое состоит в первичной обра-
ботке раны (тщательный туалет с иссечением ушибленных краев)
и удалении костных осколков, внедрившихся в мозговое веще-
ство При больших костных отломках и отсутствии отека мозга
отломки реимплантируют и тем самым закрывают образовавший-
ся дефект Послеоперационную рану ушивают, оставляют рези-
новый выпускник, колорыи удаляют через 24—48 ч
Медикаментозная терапия зависит от тяжести мозговых по-
вреждений
Противопоказаниями к срочной первичной обработке раны яв-
ляются а) общее крайне тяжелое состояние (коматозное), шок с
тяжелым нарушением дыхания и глотания до момента улучшения
гемодинамических показателей, свидетельслвующих о выведении
из шока, б) глубокое повреждение мозга и мозгового ствола с
обширными разрывами мозговых оболочек, массивным разруше-
нием свода и основания черепа, т е повреждения, несовмести-
мые с жизнью
При открытой черепно-мозговой травме стационарное лечение
продолжается в оелром периоде от 1 до 2—2,5 мес
Дети, перенесшие черепно-мозговую травму, подлежат дли-
тельному восстановительному лечению и диспансерному наблюде-
нию, причем сроки диспансеризации зависят от тяжести повреж-
дения головного мозга и степени костных нарушении После
тяжелой черепно-мозговой травмы больные нуждаются в динами-
521
ческом наблюдении и по показаниям — в лечении у невропаю
лога, психоневролога, нейрохирурга, окулиста, оюринолариню-
лога, логопеда и др.
7.11.3 . Обследование детей с черепно-мозговой травмой
Неврологическое исследование проводят во всех случаях черепно-
мозговой травмы у детей одновременно или после общехирурги
ческого осмотра. Исследование должно проводиться последова-
тельно и начинаться с оценки сознания. Различают ясное, спу-
танное, сопорозное и коматозное сознание При спутан
ном сознании ребенок вял, не интересуется окружающим, от
вечает на вопрос лишь при его повторении, на болевые раздра-
жения реагирует плачем и двигательным беспокойством, рефлек-
сы в пределах нормы или повышены. При сопорозном —
ребенок адинамичен, реакция на окрик отсутствует, но сохранена
на болевые раздражения, зрачки узкие и реагируют на свет вяло,
роговичный рефлекс сохранен, глоточный и кашлевой живые,
кожные и сухожильные снижены, появляются патологические
рефлексы, нарастает одышка, артериальное давление нормальное,
тахикардия. При коматозном сознании ребенок непод-
вижен, кожные покровы бледные и покрыты липким потом,
изредка возникают сосательные движения губ, дыхание учащен-
ное, шумное, артериальное давление лабильное, пульс до 120—
140 в 1 мин, мягкий, рефлексы угнетены до полной арефлексии,
зрачки расширены, на свет не реагируют, симптом «плавающих
глазных яблок». Роговичный, глоточный, кашлевой рефлексы
резко снижены или отсутствуют, сухожильные рефлексы резко
снижены или отсутствуют, болевое раздражение вызывает беспо-
рядочное движение или приступ тонических судорог. Острое воз-
никновение комы сразу же после травмы является результатом ушиба
мозга и ствола мозга, острого реактивного отека и гипоксии
головного мозга. Качественные изменения сознания, переходя от
ясного к начальным и более глубоким формам его расстройства,
свидетельствуют о прогрессирующем сдавлении головного моз^а и
требуют дополнительного обследования ребенка и решения вопро-
са об оперативном вмешательстве.
Менингеальные симптомы (ригидностьзашлочных
мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и т. д.) при острой
черепно-мозговой травме указывают на субарахноидальное крово-
излияние, ушиб мозга или проникающее повреждение.
Чем тяжелее черепно-мозговая травма, тем тщательнее должны
быть изучены возможные отклонения от нормы XII пар черепно-
мозговых нервов. Односторонний паралич III (глазодвигательный).
IV (блоковидный), VI (отводящий) пар нервов (офтальмоплегия,
птоз, расширение зрачка) является результатом значительного
522
внутричерепного кровоизлияния (эпи-, субдуральная гематома) или
массивного ушиба мозга на стороне паралича, не исключается
возможность перелома основания черепа.
Изолированное повреждение нижней ветви лицевого нерва —
VH пары (асимметрия лица, сглаженность носогубной складки)
при черепно-мозговой травме свидетельо вуе1 о повреждении
заднелобных отделов противоположного полушария Перифери-
ческий паралич VII пары (неподвижность всей половины лица,
сглаженность носогубной складки, лагофтальм) наблюдается при
переломе пирамидки височной кости.
Поражение IX и X пар нервов выражается параличом мягкого
неба, изменением голоса или афонией, расстройством глотания
до ею утраты (афагия), нередко неукротимой рвотой. Речевые
расстройства и отклонения языка при высовывании в сторону
поражения указывают на паралич XII пары нервов. Острое раз-
витие симптомов поражения IX (языкоглоточный), X (блуждаю-
щий) и XII (подъязычный) нервов при черепно-мозговой травме
свидетельствует об ушибе ствола мозга, ущемлении продолгова-
того мозга при значительном отеке мозга или повышении внут-
ричерепного давления, а постепенное развитие симптомов — о
нарастающей гематоме в основном задней черепной ямки. Пора-
жение ядер этих нервов сопровождается тяжелым расстройством
сердечной деятельности и дыхания.
У детей при ясном или спутанном сознании определить парез
или паралич конечностей несложно. В бессознательном состоя-
нии ребенка о наличии паралича судят на основании мышечного
тонуса. Объем пассивных движений ограничен при мышечной
гипертонии — центральный паралич Гиперрефлексия, патологи-
ческие рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.),
гипертонус мышц, моногемипарез или плегия в сочетании с
нарушением функции лицевого нерва по центральному типу на
одноименной стороне свидетельствуют о локализации очага пора-
жения в области противоположного полушария. При этом острое
развитие указанных явлений в момент травмы обусловлено ушибом
головного мозга (внутричерепная гематома, отек мозга).
Оценивая неврологические отклонения, необходимо помнить
о возрастных особенностях детского организма. Так, симптом Ба-
бинского у детей моложе 2 лет физиологичен; рефлексы Мейера
и Лери не вызываются; мышечный гипертонус, иногда косогла-
зие — явления физиологические и т. д.
Краниография является обязательным методом исследования при
всех черепно-мозговых повреждениях, так как уточняет диагноз
перелома, локализацию и характер повреждения черепа, опреде-
ляет показания к оперативному вмешательству. Рентгенограмму
черепа производят в двух проекциях — прямой и боковой (боковой
снимок выполняют на стороне травмы). Иногда для уточнения
523
переломов применяют специальные укладки (прицельные, iанген
циальные, с применением феномена параллакса). У больных без
сознания и с явлениями травматического шока рентгенографичес-
кое исследование откладывают на 3—4 ч, а при переломах осно-
вания черепа — на 10—14 сут с момента травмы до некоторою
улучшения состояния
Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жид-
кости. При этой манипуляции определяют ликворное давление,
наличие крови в субарахноидальном пространстве, реакцию обо-
лочек мозга на травму, что позволяет дать объективную оценку
тяжести повреждения головного мозга, обосновать и контролиро-
вать лечение. Эти исследования необходимы у каждого ребенка с
острой черепно-мозговой травмой средней тяжести и тяжелой
степени. Противопоказаниями к проведению люмбальной пунк-
ции являются ушная, назальная ликворея, признаки ущемления
ствола мозга, агональное состояние.
Для диагностических целей у детей извлекают 3—5 мл церебро-
спинальной жидкости. Давление в норме колеблется от 100 до 150
мм вод. ст. в зависимости от возраста ребенка, жидкость бесцветная
и прозрачная, содержит лимфоциты — 3—5 клеток в 1 мм3, белок
в виде альбуминов и глобулинов — 0,2—0,3%. Интенсивная окраска
цереброспинальной жидкости кровью наблюдается при субарахно-
идальном кровотечении, иногда при субдуральных гематомах
Повышение белка в жидкости — признак отека мозга, увеличение
клеточного состава (лимфоциты, нейтрофилы, эритроциты) сви-
детельствует о субарахноидальном кровотечении и раздражении обо-
лочек продуктами распада мозговой ткани и кровью
Эхоэнцефалография (ультразвуковая биолокация) — метод ин-
струментального исследования, основанный на способности струк-
тур с различным акустическим сопротивлением на границе двух сред
давать частичное отражение ультразвуковой волны. При одномер-
ной эхоэнцефалографии отраженные ультразвуковые колебания
улавливаются одним и тем же датчиком, основной деталью которого
является пластинка из титанита бария, обладающая пьезоэлектри-
ческим эффектом. Полученные данные регистрируются на экране
осциллографа в виде световой прямой, а сигналы, отраженные от
противоположных костных точек, — в виде световых всплесков,
сигналы, отраженные от III желудочка, эпифиза и прозрачной
перегородки (срединных структур головного мозга), дают средний
выброс, или М-эхо. Наличие объемного образования в одном из
полушарий смещает срединные структуры со смещением М-эха, что
является основным диагностическим принципом этого метода. При
черепно-мозговой травме смещение М-эха обусловливают прежде
всего эпи-, субдуральные и внутримозговые гематомы, иногда ре-
гионарный травматический отек (рис. 7.42)
Реоэнцефалография. Метод основан на регистрации измене-
524
б
Рис. 7.42. Битемпоральная эхоэнцефалография.
а — момент исследования, б — эхоэннефалограмма при левосторонней субдуральной
гематоме
ний электропроводимости органов тела, обусловленных пульсовы-
ми колебаниями их кровенаполнения при каждом сердечном со-
кращении. Он позволяет определить состояние общей церебраль-
ной гемодинамики, а также состояние тонуса и кровенаполнения
отдельных сосудистых бассейнов мозга, отличаясь доступностью и
«бескровностью». При динамическом применении метод достаточ-
но надежен в дифференциальной диагностике ушибов головного
мозга и внутричерепных гематом.
Электроэнцефалографическое исследование — регистрация по-
тенциалов, возникающих в ткани головного мозга (биоэлектри-
ческая активность); позволяет в острый период черепно-мозговой
травмы диагностировать внутричерепную гематому, провести диф-
525
Рис 7 43 Эпидуральная гематома те вой темен но-височном области
Компьютерная кран мот омо грамма
ференциальную диагностику ушиба и сдавления головного мозга
оценить качество проводимою лечения
Ангиография — контрастное исследование сосудов головного моз! а
при диагностике внутричерепных гематом Является методом вы-
бора Исследование проводят под наркозом, что позволяет полу
чить детализированное изображение сосудов на рентгенограммах
В качестве контрастных веществ в настоящее время применяю!
кардиотраст, диодон, диограст, урокон, гипак и др Противопо
казаниями к ангиографическому исследованию являются наличие
грубых гемодинамических сдвигов и расстройств дыхания продол-
жающееся внутреннее или наружное кровотечение Эпи дуральную
гематому распознают по ограниченному оттеснению сосудистого
рисунка от костей свода черепа с ровным выпуклым контуром
Субдуральные гематомы отличаются четкими границами бессосуди-
стого участка, а передняя мозговая артерия, как правило, смещена
в противоположную сторону Каротидная ангиография относится
к серьезным нейрохирургическим операциям и может быть выпол-
нена лишь в условиях квалифицированного лечебного учреждения
Компьютерная томография — высокоинформативный метод ис-
следования больных с черепно-мозговой травмой, который позво-
ляет четко локализовать объемное образование в полости черепа
что обтегчает выбор оперативного доступа к гематоме (рис 7 43)
При тяжелой черепно-мозговой травме у детей и при отсут-
ствии современного диагностического оборудования может быть
^26
использован оперативный метод диагностики внутричерепном
гематомы — наложение поисковых трефананионных отверстии
Для этой цели при помощи трефана (нейрохирур! ическии инст-
румент в виде копья) накладывают последовательно от одного до
4 поисковых отверстий с учетом топографии ветвей средней обо-
лочечной артерии, области непосредственной травмы, рентгено
логических находок Метод позволяет ревизовать эпи- или субду
ральное пространство, определить состояние твердой мозговой
оболочки и по ее напряжению — степень внутричерепной гипер-
тензии При необходимости твердую оболочку рассекают в прете
лах трепанационного отверстия и осматривают подлежащие учас-
тки головного мозга При обнаружении эпи- или субцуральной
1ематомы это отверстие используют для костно-пластической или
резекционной трепанации черепа
7.12. ТРАВМА ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Повреждения грудной клетки у детей составляют около 3% всех
повреждений По своему характеру они делятся на закрытые и от-
крытые, с повреждением и без повреждения скелета грудной клетки
и внутренних органов грудной полости Для последней группы
больных наиболее типичным механизмом повреждения является
массивная травма при падении ребенка с большой высоты (с дере-
ва, окна или балкона) или уличная транспортная травма При
указанных повреждениях в разной степени выражены такие ослож-
нения, как подкожная эмфизема, гемоторакс, пневмоторакс
плевропульмональный шок, синдром верхней полой вены и др
Подкожная эмфизема, т е скопление воздуха в подкожной
жировой клетчатке, нередко наблюдается при проникающем в
плевру ранении и попадании воздуха через рану, а также при ранении
легкого, бронха, трахеи Наличие воздуха в подкожной жировой
клетчатке определяется пальпацией, сопровождающейся ощуще-
нием хруста (крепитация) Подкожная эмфизема опасна в тех
случаях, когда происходит скопление воздуха в средостении, что
может привести к сдавлению внутренних органов Нарастающая,
т е распространяющаяся на грудную клетку, шею, лицо и даже
на брюшную стенку и поясницу, подкожная эмфизема свидетель-
ствует о наличии пневмоторакса и продолжающемся поступлении
воздуха через бронхиальное дерево или через рану
Гемоторакс — скопление крови в плевральной полости — раз-
вивается при ранении межреберных и дру! их сосудов грудной
стенки, а также при повреждении сосудов легкого и других орга-
нов грудной полости Гемоторакс может наблюдаться и при то-
ракоабдоминальных ранениях Скопление крови определяется по
укорочению перкуторного звука и ослаблению дыхания при аус-
Э27
кулыации в нижних легочных полях при вертикальном положении
больного Тяжесть состояния зависит от размеров кровоизлияния
в плевральную полость. Значительный гемозоракс сопровождается
головокружением, бледностью кожных покровов, синюшной ок-
раской губ, падением артериального давления, частым слабым
пульсом, одышкой, жаждой. К этим симптомам присоединяются
боль в груди, беспокойное поведение ребенка, слабость Органы
средостения смещены в здоровую сторону. Рентгенологическое
исследование уточняет диагноз
Пневмоторакс — попадание воздуха в плевральную полость -
чаще всего встречается при проникающем ранении грудной клет-
ки. Различают открытый, закрытый и клапанный пневмоторакс
Свободное вхождение воздуха в плевральную полость и свобод-
ный выход его при достаточно широком пли прямом раневом ка-
нале обусловливают открытый пневмоторакс.
При этом отмечается большее или меньшее спадание легкого
в зависимости от величины раневого отверстия. Основные при-
знаки пневмотораксе! — дыхательные расстройства (одышка, ци-
аноз, кашель, форсированное дыхание с помошыо вспомогатель-
ных мышц), расстройство сердечной деятельности (брадикардия,
затем тахикардия, падение артериального давления), общее бес-
покойство больного. При вдохе слышен шум засасываемого через
рану воздуха. При кашле через рану выделяется пенис 1ая кровь
Если в момент травмы воздух проник в плевральную полость, а
в дальнейшем не выходит из нее и не входит, возникает закрытый
пневмоторакс Симптоматика при нем выражена не столь ярко
При косом направлении раневого канала воздух входит в плевраль-
ную полость при вдохе, но при выдохе канал закрывается, и с
каждым последующим вдохом в полости плевры увеличивается
количество воздуха, не находящего выхода. Так образуется кла-
панный пневмоторакс. Он может возникнуть также при поврежде-
нии легкого, если при вдохе воздух проходит в плевральную по
л ость, а при выдохе края легочной ткани спадаются и прикрывают
просвет бронха. В этом случае речь идет о внутреннем клапанном
пневмотораксе. При указанных состояниях воздух прогрессивно
накапливается в плевральной полости (напряженный пневмото-
ракс), обусловливая сдавление легкого и смещение органов сре-
достения. Признаками напряженного пневмоторакса являются про-
грессирующие сердечные и легочные расстройства, иногда нара-
стающая подкожная эмфизема. При перкуссии определяется тим-
панит вместо легочного звука, при аускультации — ослабление
дыхания. Сердце смещено в противоположную сторону.
Гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс нередко со-
провождаются плевропульмональным шоком (бледность кожных по-
кровов, синюшность губ, затрудненное дыхание и резкая одыш-
ка, мучительный кашель, похолодание конечностей, падение
528
артериальною давления, частый, слабою наполнения и^льс)
Перелом грудины у де геи является редкое гью и связан с непос-
редственным ударом в область грудины. Наиболее типичное мес го
перелома — соединение рукоятки грудины с телом. При смещении
отломков резкая боль может вызвать явления плевропульмональ-
ного шока.
Клиника и диагностика. Определяются неровность
поверхности грудины и травматическая припухлость Рентгеногра-
фия грудины в боковой проекции позволяет уточнить диагноз.
Лечение состоит в обезболивании места перелома 1% или
2% раствором новокаина, при значительном смещении произво-
дят закрытую репозицию. После вправления костных отломков
дополнительной фиксации не требуется, но при значительных
смещениях и отсутствии эффекта при применении консервативных
методов лечения могут потребоваться открытая репозиция и фик-
сация костных отломков шовным материалом.
Перелом ребер также встречается редко в связи с эластичностью
реберного каркаса и хорошей амортизацией при травме грудной клетки
Клиника и диагностика. При изолированных
переломах ребер характерным симптомом является локальная боль,
резко усиливающаяся при кашле, глубоком вдохе, чиханье. Местно
определяются припухлость, кровоподтек и редко крепитация
Ребенок щадит место повреждения, принимает вынужденное по-
ложение и неохотно выполняет движения. Обычно значительною
смещения не бывает, но в момент травмы острый край сломанного
ребра может нарушить целость париетальной плевры или повредить
ткань легкого. В таких случаях возможны подкожная эмфизема
и пневмоторакс. Ранение межреберных сосудов может сопровож-
даться кровотечением как в мягкие ткани, так и в плевральную
полость (гемоторакс)
Клинически отмечаются легкая цианотичность кожных покро-
вов, одышка, поверхностное дыхание из-за боязни обострения
боли при глубоком вдохе Во время пальпации на протяжении
сломанного ребра отмечается усиление боли Сдавление грудной
клетки в сагиттальной и фронтальной плоскостях во время обсле-
дования также причиняет ребенку боль, поэтому не следует при-
менять пальпацию при отрицательной реакции больного. Рентге-
нография и рентгеноскопия уточняют диагноз. Парадоксальное
дыхание может наблюдаться при «окончатом» переломе ребер
Л е ч е н и е. При переломах ребер лечение состоит в ново-
каиновой межреберной блокаде, а также спиргоновокаиновой
анестезии области перелома. При выраженных явлениях плевро-
пульмонального шока целесообразно провести вагосимпатическую
блокаду ио А В. Вишневскому. При наличии гемопневмоторакса
производят плевральную пункцию. Повязки не накладывают, так
как тугое бинтование ограничивает экскурсию легкого, что отри-
529
цательно сказывается на восстановительном периоде (возможны
осложнения в виде пневмонии, плеврита). В неосложненных
случаях выздоровление наступает через 2—3 нед.
Сдавление грудной клетки — тяжелый вид повреждений, на-
блюдаемый во время землетрясений, обвалов. Сдавление при
закрытой голосовой щели ведет к сильному повышению внутри-
грудного давления, которое передается на систему верхней полой
вены, не имеющей клапанов. В результате возникает обратный
ток крови, который приводит к повышению давления и разрывам
мелких вен головы, шеи и верхней половины грудной клетки.
Развивается характерная для травматической асфиксии картина: в
указанных местах, а также на конъюнктиве, слизистой оболочке
полости рта и носа и барабанной перепонке появляются мелкото-
чечные характерные кровоизлияния, которые медленно рассасы-
ваются в течение 2—3 нед.
Травматическая асфиксия нередко сопровождается явлениями
шока, в связи с чем при оказании помощи пострадавшему ребенку
следует проводить противошоковые мероприятия. При прямом и
сильном воздействии на грудную клетку могут возникнуть более
тяжелые повреждения внутренних органов. При значительных
разрывах легочной ткани и повреждении сосудов может наблю-
даться сильное внутриплевральное кровотечение, которое приво-
дит к смерти. Опасны также повреждения бронхов, вызывающие
напряженный пневмоторакс. Продолжающееся поступление воз-
духа в плевральную полость коллабирует легкое, смещает средос-
тение; развивается эмфизема средостения. Состояние ребенка
катастрофически ухудшается, и только активные действия хирурга
могут спасти больного, При повреждениях бронха мероприятия
состоят в срочном оперативном вмешательстве и ушивании по-
врежденного участка. Дренаж по Бюлау или активная аспирация
целесообразны при небольших повреждениях легких и бронхов.
Повреждения диафрагмы у детей чаще всего наблюдаются при
тяжелой травме органов брюшной полости и особенно в сочетании
с переломом костей таза. Повышение внутрибрюшного давления
в момент травмы приводит к разрыву диафрагмы, как правило,
с левой стороны.
Клиника и диагностика. При небольших
повреждениях диафрагмы отмечаются боль на стороне поврежде-
ния, затрудненное дыхание. Наблюдаются одышка, нарастающий
цианоз и бледность кожных покровов. В случае перемещения
внутренних органов в плевральную полость состояние ребенка
ухудшается. Ущемление петель кишечника, а также желудка в
отверстии диафрагмы вызывает натяжение брыжейки и усиление
боли. Нарастающий отек кишечника и брыжейки приводит к
непроходимости. Рентгенологическое исследование помогает диаг-
ностировать разрыв диафрагмы на основании смещения средосте-
530
ния в здоровую сторону, отсутствия четких контуров диафрагмы
и наличия петель тонкой кишки в плевральной полости. При
перемещении желудка в грудную полость может отмечаться уровень
жидкости, который симулирует абсцесс или плеврит. При пун-
кции в шприц поступает желудочное или кишечное содержимое
В связи с этим при подозрении на травматическую диафрагмаль-
ную грыжу пункция плевральной полости противо-
показана из-за опасности ее инфицирования.
Лечение. Оперативное вмешательство состоит в низведении
органов в брюшную полость и ушивании дефекта в диафрагме.
Ранения грудной клетки. При ранениях грудной клетки и наличии
открытого пневмоторакса последний необходимо превратить в зак-
рытый путем срочного наложения окклюзионной повязки (стяги-
вание краев раны полосками липкого пластыря с наложением
плотной асептической повязки). Главная цель повязки — прекра-
тить поступление воздуха в плевральную полость. Показана сроч-
ная операция.
7.13. ЗАКРЫТАЯ ТРАВМА ОРГАНОВ БРЮШНОЙ
ПОЛОСТИ
Закрытая травма органов брюшной полости составляет 3% всех
повреждений у детей; наблюдается при сильном ударе по животу
или спине, автомобильной травме, падении с большой высоты,
сдавлении и т. д. Любая травма внутренних органов таит в себе
опасность тяжелой катастрофы, почти во всех случаях угрожающей
жизни ребенка, требующей неотложного вмешательства, в связи
с чем дети с закрытой травмой живота нуждаются в тщательном,
постоянном наблюдении и лечении в условиях хирургического
стационара. Повреждение паренхиматозных органов (печень,
селезенка) сопровождается внутрибрюшным кровотечением с
нарастающей анемией и гемодинамическими нарушениями, по-
вреждение полого органа приводит к перитониту — все это ука-
зывает на чрезвычайную важность своевременной диагностики и
выбора рационального лечения.
Среди факторов, влияющих на степень и тяжесть повреждения
внутренних органов брюшной полости, большое значение имеет
их состояние в момент травмы. Активное напряжение мышц
брюшной стенки предохраняет внутренние органы от поврежде-
ния. Наполнение полого органа приводит к легкому разрыву его
с истечением содержимого в свободную брюшную полость. Пато-
логическое изменение органа предрасполагает к легкой ранимости
его даже при небольшой травме.
В зависимости от характера и глубины повреждения внутрен-
них органов различают подкапсульпые разрывы, внутриорганные,
гематомы, трещины и разрывы с нарушением целости капсулы,
размозжение, отрывы частей или целого органа. Наиболее часто
наблюдаются изолированные разрывы органа, реже множествен-
ные (одновременная травма нескольких органов брюшной полос-
ти) или сочетанные повреждения (одновременное повреждение
органов живота и других анатомических частей тела) В зависи-
мости от указанных повреждений наблюдается та или иная кли-
ническая картина и определяется выбор врачебной тактики. При
сборе анамнеза следует обратить внимание на обстоятельства по-
вреждения, силу и локализацию удара. Однако дети и родители
не всегда правильно ориентированы в обстоятельствах травмы
Клиника и диагностика. Одним из наиболее
частых, постоянных и ведущих симптомов при повреждении внут-
ренних органов брюшной полости является боль, причем ее ло-
кализация нередко указывает на очаг повреждения. При повреж-
дении полого органа дети жалуются на сильную боль во всех отделах
живота без строгой локализации. При травме паренхиматозного
органа отмечается несильная локализованная боль в правом (пе-
чень) или левом (селезенка) подреберье. В случаях, когда кровь
разливается по всей брюшной полости, боль приобретает разлитой
характер, но все же остается более выраженной в области повреж-
денного органа. Дети нередко отмечают иррадиацию боли в одно
из надплечий (френикус-симптом), лопатку. Боль и ее иррадиа-
ция иногда усиливаются при глубоком вдохе и движениях. Опо-
ясывающая боль возникает при повреждениях поджелудочной же-
лезы. Определенное значение имеет наличие внешних следов
травмы: ссадины, кровоподтеки и их локализация
Рвота, тошнота не являются постоянными признаками повреж-
дения паренхиматозного органа, однако возникают иногда сразу
же после травмы или спустя несколько часов. При разрыве полого
органа рвота частая, с желчью, очень болезненная. При осмотре
пострадавшего с повреждением паренхиматозных органов брюш-
ной полости обращают на себя внимание бледность кожных покро-
вов и видимых слизистых оболочек, сухой и слегка обложенный
язык, слабые дыхательные экскурсии передней брюшной стенки,
отставание в дыхании левой или правой половины живота в за-
висимости от поврежденного органа (печень или селезенка)
Больной обычно принимает вынужденное положение в постели.
Активный, энергичный ребенок после травмы становится адина-
мичным. Приняв удобное положение, больной неохотно меняет
его, а при повреждениях печени или селезенки старается лечь на
одноименную сторону. При попытке вывести ребенка из этого
положения он стремится немедленно принять прежнюю позу, чем
обеспечивает покой и разгрузку для травмированной области (сим-
птом «ваньки-встаньки»).
Динамическое наблюдение за артериальным давлением чаще не
532
позволяет определить степень выраженности внутрибрюшного кро-
вотечения, так как длительное время артериальное давление у
ребенка может оставаться на границе возрастной нормы. Очень
редко наблюдаемое падение артериального давления возможно при
профузном, значительном или длительном недиагностированном
кровотечении. Более показательным является изменение частоты
пульса; с увеличением срока наблюдения частота пульса увеличи-
вается иногда даже при удовлетворительном наполнении.
При изолированном повреждении печени, селезенки ригидность
мышц передней брюшной стенки выражена обычно слабо и чаще
ограничивается левой или правой половиной эпигастральной обла-
сти в зависимости от локализации повреждения. С распростране-
нием крови по брюшной полости ригидность может захватывать всю
переднюю брюшную стенку. Симптом раздражения брюшины (сим-
птом Щеткина — Блюмберга) при разрывах паренхиматозных ор-
ганов обычно выражен слабо и связан с реакцией брюшины на
излившуюся в брюшную полость кровь. При подкапсульных или
внутриорганных гематомах (разрывах) симптом Щеткина — Блюм-
берга чаще отрицательный. При внутрибрюшном кровотечении при
пальпации живота нередко выявляется несоответствие между резкой
болезненностью и незначительным напряжением мышц передней
брюшной стенки — положительный симптом Куленкампфа.
При повреждении селезенки отмечается положительный при-
знак Вейнерта: хирург с обеих сторон охватывает верхний отдел
поясничной области четырьмя пальцами и первыми пальцами в
области подреберий справа определяет податливость тканей, при
этом слева он встречает сопротивление в виде ригидности, болез-
ненности. Для повреждения печени характерен «симптом пупка»’
при надавливании на пупок возникает резкая болезненность вслед-
ствие натяжения круглой связки печени.
Перкуссия живота при внутрибрюшном кровотечении выявляет
притупление перкуторного звука в отлогих местах, перемещающе-
еся при изменении положения тела и нередко нарастающее в
размерах в связи с продолжающимся кровотечением. При аускуль-
тации в некоторых случаях перистальтика кишечника не прослуши-
вается (результат рефлекторной постгравматической атонии кишеч-
ника). При ректальном пальцевом исследовании отмечается болез-
ненность переднего свода или его нависание в результате скопле-
ния крови в полости малого таза.
При осмотре ребенка с повреждением полого органа брюшной
полости отмечаются заостренные черты лица, умеренная бледность,
иногда с землистым оттенком, сухой густо обложенный язык.
Живот уплощен, не участвует в акте дыхания, выражено напря-
жение мышц передней брюшной стенки, четко определяются
симптомы раздражения брюшины. При нарастающих явлениях
перитонита, токсикоза, эксикоза состояние больного прогрессив-
533
но ухудшается. Температура тела повышается, однако ненамною
(в пределах 37,5—38 °C). При перитоните наблюдается нарастаю-
щее расхождение между пульсом и температурой* при относительно
невысокой температуре пульс учащается на 20—30 в 1 мин
Рентгенологическое исследование ребенка с травмой органов
брюшной полости обязательно Во время обзорной рентгеноско-
пии при разрыве полого органа удается определить наличие сво-
бодного газа в брюшной полости между печенью и куполом ди-
афрагмы. В случае повреждения паренхиматозного органа и
кровотечения в брюшную полость при обзорной рентгенографии
и рентгеноскопии наблюдается гомогенное затемнение брюшной
полости, нередко локализованное, с ограничением или непод-
вижностью купола диафрагмы, смещением газового пузыря же-
лудка вправо (при повреждении селезенки).
Лабораторные методы исследования позволяют уточнить ди-
агноз. К сожалению, анализ крови в первые часы после травмы
имеет относительное значение, так как у большинства больных
с повреждением паренхиматозного органа отмечайся незначи-
тельное снижение числа эритроцитов; снижение показателей ге-
моглобина выражено еще меньше Даже при динамическом
наблюдении за числом эритроцитов, показателями 1емоглобина,
гематокрита выявлено незначительное их изменение Более ха-
рактерным, особенно при повреждении селезенки, является
лейкоцитоз, иногда довольно высокий, причем между тяжестью
состояния ребенка и лейкоцитозом имеется параллелизм Лейко-
цитоз нарастает в первые 8—12 ч после травмы. Для поврежде-
ния печени характерно возрастание уровня трансаминазы При
повреждении полого органа с явлениями воспаления брюшины
наблюдается изменение формулы белой крови (сдвиг влево, лей-
коцитоз, повышение СОЭ). Биохимические анализы, опреде-
ление кислотно-щелочного состояния, водно-солевого обмена
помогают правильно и под контролем провести у травмирован
ного ребенка коррекцию метаболических нарушений и восстано-
вить равновесие водно-солевого баланса
Лечение. При установленном диагнозе «повреждение
органов брюшной полости» лечение оперативное. В случаях, когда
для уточнения диагноза необходимо наблюдение, применяют
консервативные мероприятия: местную гипотермию, покой, про-
тивошоковые мероприятия, постоянное и очень внимательное
наблюдение за больным. Если эти меры, а также результаты
рентгенологических и лабораторных исследований не гарантируют
от диагностических и тактических ошибок, показана диагностичес-
кая лапароскопия или лапароцентез.
При подкапсульных разрывах и гематомах, поверхностных тре-
щинах в любой момент может наступить ухудшение, требующее
срочного хирургического вмешательства.
534
При установлении диагноза лапаротомию выполняют на фоне
противошоковой и кровезаменительной терапии. У детей лучшим
обезболиванием является интубационный наркоз, который созда-
ет хорошие условия для полной ревизии органов брюшной поло-
сти. В зависимости от выявленной патологии проводят те или
иные мероприятия: при повреждении селезенки — в основном ор-
ганосохраняющие операции и как исключение спленэктомию; при
повреждении печени — тампонаду свободным сальником с нало-
жением П-образного шва или использованием органического клея,
при повреждении стенки кишки — ушивание или резекцию с
наложением анастомоза.
Послеоперационное ведение зависит от выявленной патологии
и осуществляется по общим правилам.
7.14. ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ
СИСТЕМЫ
7.14.1. Закрытые повреждения почек
В подавляющем большинстве случаев у детей наблюдаются за-
крытые повреждения почек; открытые встречаются крайне ред-
ко. Причиной закрытых повреждений почек могут послужить
удары в живот и поясницу, падение с высоты, транспортная
травма. Травмирующие силы, легко смещая и придавливая почку
к неподатливым отделам поясничной области, например к по-
перечным отросткам позвонков и ребрам, вызывают ее повреж-
дение. При этом степень повреждения почки не всегда пропор-
циональна силе травматического воздействия. Наиболее подвер-
жены повреждениям аномально развитые почки (удвоенная, под-
ковообразная, кистозная, гидронефротическая и др.) даже при
незначительной травме.
Различают проникающие и непроникающие повреждения по-
чек. Проникающие повреждения характеризуются нарушением
целостности чашечно-лоханочной системы, разрывом паренхимы,
кровотечением и затеком мочи в околопочечное пространство
(урогематома). При непроникающих повреждениях капсула почки
сохранена и моча не проникает в окружающие почку ткани. Наи-
более тяжелы, но, к счастью, довольно редки полное размозже-
ние почки и отрыв почечной ножки.
Клиника и диагностика. При травме почки
клиническая картина выражается триадой симптомов: болью,
гематурией, припухлостью в поясничной области. В зависимости
от локализации и тяжести повреждения эти симптомы, могут быть
выражены в большей или меньшей степени.
Боль — наиболее постоянный признак. Обычно она тупая,
У>5
Рис 7 44 Ангиограммы больного с травматическим разрывом правой почки
з — аргсризтьи 1я ф 13 i
ноющая, реже приступообразная в виде почечной колики Резкое
усиление боли, как правипо, связано с закупоркой мочеточника
кровяным сгустком
Гематурия — второй по частоте симптом повреждения почки
Она может быть различном по интенсивности от микрогематури i
до профузною почечного кровотечения Длительность ее суще
ствования ~ от нескольких часов до 1,5 нед Возможна повторная
юматурия, связанная с эрозией сосуда, отрывом тромба инфар
ктом почки При отрыве почечной ножки гематурия отсутствует,
состояние больного резко ухудшается вследствие массивного кро
истечения в забрюшинное пространство и развития шока
Припухлость в поясничной области обусловлена наличием уро
гематомы и отеком тканей в результате травматического воздействия
Обычно она отмечается при тяжелых разрывах почки Припухлость
редко образуется в первые сутки после травмы чаше выявляется
на 2—3 и день Большие гематомы (урогематомы) могут распро
страняться ио ретроперитонеальной клетчатке от диафрагмы до таза
вдочь восхоцящего и нисходящего отделов толстой кишки Сокр i
536
Рис 7 44 Продочжение
б — фаза нефрограммы
щение брюшных и поясничных мышц на стороне травмы затрудняет
ее обнаружение Наряду с этим раздражения брюшины, вызванные
забрюшинной гематомой, проявляются возникновением болезнен-
ности при пальпации передней брюшной стенки и поясничной
области, иногда положительным симптомом Щеткина — Блюмбер-
га Характерен симптом Пастернацкого Иногда наблюдаются взду-
тие живота, отсутствие перистальтики кишечника
При инфицировании урогематомы появляется лихорадка, на-
растает припухлость в области поясницы, определяются локальная
гиперемия и повышение температуры кожи Лейкоцитоз, отме-
чаемый в первые часы после гравмы, в случае присоединения
инфекции значительно возрастает
При подозрении на травму почки по срочным показаниям про-
изводят экскреторную урографию, которая выявляет характер и
степень повреждения почки, состояние контралатерального орга-
на, что весьма важно в случае необходимости оперативного вме-
шательства При отсутствии контрастирования почки на урограм-
мах показано проведение почечной ангиографии которая позво-
ляет диагностировать тромбоз почечной артерии, дифференциро-
537
вагь чартер повреждений почки (рис. 7.44). При сомнин шных
клинико-рентгенологических данных показано ультразвуковое ис-
следование почки, которое дает информацию о локализации ори-
на, его размерах, микроструктуре, взаимоотношении с соседними
органами и, что очень важно, о наличии и размерах околопочеч-
ной гематомы, позволяет отличить забрюшинное кроьоизиииь к
от скопления жидкости в брюшной полости. Для оценки дина
мики развития патологического процесса и функционального со
стояния почек используют радиоизотопную ренографию (t3!I-i ип
пуран), которая дает полное представление о степени и локали-
зации повреждения паренхимы даже при поверхностных трещинах
и ушибах почки.
Во всех случаях при подозрении на повреждение почки не ис-
ключается возможность травмы органов брюшной полости ----- се-
лезенки, печени, кишечника и т. д. В этой ситуации объектив
ным дополнительным методом диагностики является лапароско-
пия, которая исключает возможное повреждение органов брюш-
ной полости, позволяет выявить существование околопочечной
забрюшинной гематомы, установить ориентировочно ее размеры,
т. е. косвенно определить возможность повреждения почки
Лечение. При непроникающих повреждениях почки назна-
чают строгий постельный режим, гемостатическую и аптибакте
риальную терапию. Нарастание урогематомы и анемии требуе!
неотложного вмешательства, которое заключается в удалении
урогематомы и нежизнеспособных участков паренхимы; произво-
дят ушивание разрывов почки, наложение нефростомы и дрен и
рование околопочечной клетчатки. При размозжении почки или
отрыве почечной ножки прибегают к нефрэктомии.
Отказ от оперативного вмешательства в случаях выраженной
урогематомы может привести к образованию грубых рубцов, сдав-
ливающих почку и ведущих к развитию нефрогенной гипертензии
7.14.2. Повреждения мочевого пузыря
Различают внутри- и внебрюшинные разрывы мочевого пузыря
Внутрибрюшинные разрывы происходят при наполненном моче-
вом пузыре вследствие сильного сдавления или удара в нижнюю
часть живота, а также при падении с высоты. При этом обычно
разрывается верхнезадняя стенка пузыря с истечением мочи в
брюшную полость. Внебрюшинные повреждения чаще всего вы-
зываются отломками костей таза и обычно происходят в обласш
шейки пузыря При этом повреждении моча изливается в около-
пузырную клетчатку, образуя мочевые затеки в полость таза, вдоль
передней брюшной стенки, в забрюшинное пространство
Клиника и диагностика. Внутрибрюшинные
разрывы характеризуются признаками раздражения брюшины
538
язык сухой, живот напряженный, болезненный, отмечается при-
тупление в отлогих местах, имеется положительный симптом Шет-
кина — Блюмберга. Быстро развиваются явления эксикоза и ток-
сикоза. Самостоятельное мочеиспускание, как правило, отсут-
ствует ввиду поступления мочи в брюшную полость При вне-
брюшинном разрыве отмечаются резкая болезненность и выбуха-
ние над лоном Моча интенсивно окрашена кровью, выделяется
небольшими порциями, мочеиспускание болезненно. Иногда на-
блюдаются непрерывные позывы к мочеиспусканию без выделе-
ния мочи. Вследствие инфильтрации мочой клетчаточных про-
странств таза возникает тестоватой консистенции припухлость в
паховых и подвздошных областях, резко болезненная при паль-
пации. Нередко развивается травматический шок в результате
перелома костей таза.
Диагностике помогает восходящая цистография, выполняемая
непосредственно перед операцией.
Лечение. На фоне противошоковой терапии производят
срочное оперативное вмешательство, которое при внутрибрюшин-
ном разрыве пузыря включает осушение и санацию брюшной
полости, ушивание дефекта мочевого пузыря. При внебрюшин-
ном разрыве ушивают дефект мочевого пузыря и дренируют па-
равезикальную клетчатку.
Отведение мочи после операции осуществляется по ци стосто-
мическому или уретральному катетеру.
7.14.3. Разрыв уретры
Разрыв уретры чаще возникает у мальчиков при падении на твер-
дый предмет областью промежности, но главным образом при
медиальных переломах переднего полукольца таза или переломах
типа Мапьгеня. Различают проникающий разрыв уретры, при
котором стенки уретры разрываются по всей толщине, и непро-
никаюший, характеризующийся нарушением целостности лишь
слизистой и частично мышечной оболочек.
Клиника и диагностика. Для проникающего
разрыва уретры характерна триада: задержка мочи, выделение крови
из уретры (урезроррагия), гематома области промежности. По-
пытка мочеиспускания вызывает боль и чувство распирания в
промежности В случае перелома костей таза развиваются явления
шока Инфильтрация мягких тканей мочой вызывает резкую бо-
лезненность формирующейся гематомы промежности, особенно при
пальпации, и способствует развитию мочевой флегмоны. При
повреждении уретры выше мочеполовой диафрагмы мочевые за-
теки распрощраияются в область малого таза, что значительно
ухудшает состояние пострадавшего Острая задержка мочи прояв-
ляется растяжением и переполнением мочевого пузыря, пальпи-
539
руемого в виде эластического образования, восходящего в неко-
торых случаях до уровня пупка.
При непроникающем разрыве уретры отмечаются частые позы-
вы к мочеиспусканию, уретроррагия, болезненное мочеиспуска-
ние. При обследовании пострадавших с подозрением на перелом
костей таза и разрыв уретры необходима осторожность, недопу-
стимо сдавливать таз с боков (симптом Вернейля), так как можно
сместить кнутри костные отломки и неполный разрыв уретры пре-
вратить в полный.
Характер и локализацию повреждения уретры устанавливают с
помощью ретроградной уретрографии, которую производят непос-
редственно перед операцией.
Лечение. При шоке лечебные мероприятия направлены
на борьбу с ним. Катетеризация уретры противопоказана. Опо-
рожнение мочевого пузыря возможно путем пункции или капил-
лярной цистостомии. Проникающие разрывы требуют срочного
оперативного вмешательства, которое заключается в наложении
цистостомы и первичного шва уретры, дренировании параурет-
ральных тканей.
Наложение первичного шва уретры возможно лишь в ранние
сроки, пока не инфицированы окружающие ткани.
7.15. РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ
Повреждения, полученные во время родового акта, протекавше-
го, как правило, патологически, а также при оказании ручного
пособия и оживлении ребенка, относятся к родовой травме. При
этом могут наблюдаться повреждения мягких тканей, паренхима-
тозных органов и переломы костей.
7.15.1. Кефалогематома
Кефалогематома — кровоизлияние в поднадкостничное простран-
ство — встречается в 0,1 —1,8% случаев. Кефалогематома может
возникнуть при спонтанных родах либо при применении инстру-
ментальных пособий.
Клиника и диагностика. При осмотре головы
ребенка чаще в области одной из теменных костей обнаруживают
тестоватой консистенции зыблющуюся припухлость, не переходя-
щую за пределы одной кости свода черепа. Кожа над ней не
изменена. При ощупывании опухоли определяется флюктуация,
а у основания — окружающий ее плотный вал. Субпериостальные
гематомы могут быть как единичными, так и множественными,
различного размера.
Излившаяся под надкостницу кровь, как правило, рассасыва-
540
ется в сроки до 2—3 нед после рождения. В ряде случаев большие
кефалогематомы инкапсулируются, организуются и обызвествля-
ются. Подлежащая внутренняя пластинка кости под давлением
организовавшей гематомы истончается. В редких случаях кефало-
гематома инфицируется. Выявляются симптомы инфекционного
токсикоза: вялость, беспокойство, повышение температуры, местно
появляются покраснение кожи, болезненность при пальпации,
повышение температуры, увеличение размеров образования.
Необходимо проводить дифференциальный диагноз между кефа-
логематомой и субапоневротической гематомой при переломе костей
свода черепа. Субапоневротическая гематома, как правило, значи-
тельных размеров, край ее приподнят и уплотнен за счет инфиль-
трации тканей кровью, что при пальпации создает впечатление вдав-
ленного перелома. Пальпация болезненна. Показаны краниография
и тщательное исследование неврологического статуса.
Лечение. Небольшие кефалогематомы лечения не требуют.
При обширных кефалогематомах в сроки от 10 до 21 дня жизни
показано удаление крови и сгустков. С этой целью производят
пункцию кефалогематомы толстой иглой, а при наличии сгустков —
разрез мягких тканей длиной до 0,8 см под местной анестезией с
последующим наложением асептической давящей повязки. Пунк-
ция кефалогематомы в первые 5 дней нежелательна из-за опасности
повторного кровотечения в поднадкостничное пространство и раз-
вития анемии. Нагноившуюся кефалогематому вскрывают и далее
соблюдают общее правило ведения гнойных ран.
Прогноз благоприятный. Диспансерного наблюдения не
требуется.
7.15.2. Переломы ключицы
Переломы ключицы — наиболее частый вид родовых поврежде-
ний. Анатомо-физиологические особенности объясняют преиму-
щественную локализацию переломов на границе средней и внут-
ренней трети. Ключицы во время выхода плечиков из родовых
путей располагаются почти параллельно оси тела ребенка, что
создает условия для повреждения их при осложненном течении
родов. Переломы ключицы могут быть со смещением отломков и
поднадкостничными без смещения отломков.
Клиника и диагностика. На стороне поражения
отмечается отсутствие либо ограничение движения верхней конеч-
ности. В надключичной области определяются припухлость мяг-
ких тканей, деформация за счет смещения отломков, отека, ге-
матомы. Пальпация зоны перелома болезненна, определяется
крепитация отломков. Пассивные движения верхней конечности
вызывают беспокойство ребенка.
Диагноз ставят на основании клинической картины и резуль-
541
татов рентгенологического исследования При поднадкостнич-
ных переломах диагноз нередко устанавливают на 5—7-е сутки
жизни ребенка, когда в области перелома появляется костная
мозоль.
Дифференциальный диагноз проводят с родовым параличом
типа Дюшенна — Эрба.
Лечение. Переломы ключицы у новорожденных репозиции
не требуют. Основным в лечении является иммобилизация с
помощью повязки Дезо на 7—10 дней. Для предупреждения
опрелости между телом ребенка и ручкой необходимо проложить
марлевую салфетку. При отсутствии своевременной иммобилиза-
ции возможно формирование ложного сустава
Прогноз благоприятный, диспансерного наблюдения не
требуется.
7.15.3. Переломы плечевой кости
Переломы плечевой кости занимают второе место по частоте
среди родовых повреждений. Чаще наблюдаются диафизарные пе-
реломы средней трети плечевой кости, реже — травматические
эпифизеолизы проксимального либо дистального отдела. Повреж-
дение плечевой кости возникает, как правило, в момент прове-
дения ручного пособия по поводу запрокидывания ручек при
ягодичном предлежании и асфиксии плода.
Клиника и диагностика. Сразу после рождения
обнаруживают угловую деформацию в средней трети плеча, рука
висит, активные движения полностью отсутствуют. Перелом
диафиза плечевой кости нередко сопровождается парезом лучевого
нерва, огибающего плечевую кость в средней трети Обследование
должно быть очень щадящим, так как усиливает боль и небезопас-
но в отношении повреждения лучевого нерва.
Уточняют локализацию перелома и характер смещения отлом-
ков с помощью рентгенографии, выполненной в двух проекциях
Лечение. Диафизарные переломы плечевой кости требуют
иммобилизации конечности сроком на 10—14 дней (рис. 7.45)
Способы фиксации разнообразны, чаще других используется по-
вязка Дезо. Репозицию у новорожденных не производят
С ростом ребенка происходит нивелирование оставшихся сме-
щений. После снятия повязки необходимо оценить состояние
иннервации конечности. В случае выявления нарушений ребенок
требует специализированного лечения в условиях стационара (мас-
саж, лечебная гимнастика, курс витаминов группы В, прозери-
на), наблюдения невропатолога.
Травматические эпифизеолизы плечевой кости возникают при
резких ротационных движениях ручки при стремительных и быс-
трых родах и применении акушерских пособии При родовом
эпифизеолизе проксимального эпифиза плечевой кости положе-
542
Рис. 7 45 Методы лечения переломов плечевой кости у новорожденных
а — по Кеферу, б — но Марксу, в — по Фонареву, г — по Шпитпи, д — но
Ридену
ние конечности напоминает положения при параличе Дюшенна —
Эрба. Активные движения отсутствуют, пассивные болезненны
Пальпация и ротационные движения в области сустава сопровож-
даются крепитацией и болезненностью. Повреждение, как прави-
ло, осложняется парезом лучевого нерва. Область поврежденного
сустава сглажена за счет отека и гемартроза
Рентгенодиагностика затруднена из-за отсутствия ядер окосте-
нения в области эпифизов, и только к 7-10-м суткам на повтор-
ных рентгенограммах можно увидеть костную мозоль и ретроспек-
тивно оценить характер повреждения.
Нерентгенокоитрастность зоны перелома определяет малую эф-
фективность одномоментной репозиции. Целесообразна фиксация
ручки на отводящей шине сроком на 10—14 дней. При эпифизе-
олизе дистального конца плечевой кости производят одномомен-
тную закрытую резекцию с последующей фиксацией гипсовой
лонгетой в среднефизиологическом положении руки сроком IQ-
543
Рис. 7 46 Методы лечения переломов бедренной кости у новорожденных
а — но Кредо- Кеферу, б— по Пав шку, в — по Идалеку i - но Мадсену, д — шина
Томаса (по Джонсу)
12 дней Физиотерапевтическое лечение не проводят Отдален-
ные результаты благоприятные. Необходимо наблюдение ребенка
у невропатолога и ортопеда
7J5.4. Переломы бедренной кости
Переломы бедренной кости возникают чаще при ягодичном пред-
лежании и поперечном положении плода в момент проведения
инструментального пособия или поворота на ножку Наиболее часто
544
встречаются переломы в области диафиза бедренной кости (от 0,012
до 0,04% случаев). Плоскость перелома может проходить в попе-
речном или косом направлении. Характерное смещение отломков
определяется действием соответствующих групп мышц* проксималь-
ный отломок смещается кпереди и кнаружи, дистальный — кверху
и кзади.
Клиника и диагностика. Определяется деформация
в средней или верхней трети бедра. Активные движения отсутству-
ют. Характерно положение ножки: она согнута в тазобедренном и
коленном суставах и несколько приведена вследствие рефлекторного
гипертонуса мышц-сгибателей Рентгенография уточняет диагноз
При травматических эпифизеолизах бедренной кости клиничес-
ки типичными являются вынужденное положение конечности,
отсутствие активных движений, припухлость и болезненность зоны
пораженного сустава. При ротационных движениях определяется
крепитация. Рентгенодиагностика затруднена. Спустя 10 дней после
травмы на повторных рентгенограммах определяется костная мо-
золь При эпифизеолизе проксимального конца бедренной кости
проводят дифференциальный диагноз с врожденным вывихом бедра
Рентгенодиагностика эпифизеолиза дистального отдела бедрен-
ной кости несколько облегчается выявлением смещения ядра око-
стенения эпифиза.
Лечение. При переломах бедренной кости у новорожден-
ных наиболее широкое применение получило лейкопластырное вер-
тикальное вытяжение по Шеде сроком на 10—14 дней. С ростом
ребенка происходит нивелирование оставшихся смещений При
переломах средней трети бедренной кости дети в дальнейшем на-
блюдении не нуждаются.
Дети с родовыми повреждениями проксимального отдела бед-
ренной кости нуждаются в длительном диспансерном наблюдении
ортопеда. С целью профилактики развития посттравматической соха
vara, асептического некроза головки бедренной кости всем детям
накладывают отводящую шину-распорку после снятия вытяжения
по Шеде.
Методы лечения переломов плечевой кости см на рис. 7.46
7.15.5. Родовые повреждения позвоночного столба
и спинного мозга
Родовые (интранатальные) повреждения позвоночного столба и
спинного мозга приводят нередко к инвалидизации ребенка, а в
ряде случаев к летальному исходу.
В связи с гиперэластичностью и релаксацией связочно-капсуль-
ного аппарата, временной функциональной дизадаптацией мышц
позвоночный столб у новорожденного отличается выраженной
нестабильностью всех его многочисленных суставов Поэтому даже
19—411
545
незначительное насильственное сгибание, вытяжение, поворот
головы или таза являются для него чрезмерными и могут повлечь
разрыв ростковых зон, перелом и вывих позвонков, иногда со
сдавлением спинного мозга. Различают три основных варианта
механизма повреждения позвоночного столба: ротационный, сги-
бательно-компрессионный, дистракционный [Юхнова О. М , 1988]
В ряде случаев при проведении акушерского пособия ручным
способом или акушерскими щипцами выполняют вращательные
движения головой ребенка, в результате чего возникают ротаци-
онные подвывихи атланта вследствие повреждения слабовыражен-
ных связок и капсулы атлантоокципитальных суставов. При зна-
чительных ротационных смещениях атланта происходит уменьше-
ние просвета спинномозгового канала с различной степенью ком-
прессии продолговатого мозга.
При извлечении крупного плода за голову при фиксированных
плечиках или за тазовый отдел в случае ягодичного предлежания,
когда голова ребенка фиксировалась в тазовом кольце, развивается
дистракционный механизм повреждения позвоночника. При этом
акушеры вынуждены использовать чрезмерные усилия, что при-
водит к растяжению позвоночного столба до степени частичного
отрыва тела позвонка от межпозвоночного диска по ростковой эпи-
физарной пластине (спондилоэпифизеолиз), разрыву связочного
аппарата, разрыву менингеальных оболочек с повреждением ве-
щества спинного мозга, формированию эпидуральной гематомы.
Сгибательно-компрессионный механизм наблюдается в том
случае, если плод при прохождении через родовые пути упирается
в область промежности и вследствие большой изгоняющей силы
матки разрывает ее при стремительных родах; при разгибательных
вставлениях головки плода; при родах со стимуляцией сократитель-
ной способности матки или родах крупным плодом. В момент
выполнения акушерской защиты промежности сдавление позво-
ночного столба увеличивается таким образом, что развиваются ком-
прессионные переломы, спондилоэпифизеолизы позвонков, ос-
ложненные в ряде случаев сдавлением спинного мозга.
Клиника и диагностика. При повреждениях
шейного отдела позвоночного столба и спинного мозга специфичес-
ких клинических симптомов нет. Однако по косвенным признакам
можно установить предполагаемую локализацию повреждения. Это
прежде всего кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи,
напряжение шейно-затылочных мышц, визуальное укорочение или
удлинение шеи, фиксированная кривошея. Иногда наблюдаются
цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, общая гипотония,
стонущее кряхтящее дыхание, тахипноэ, глухость сердечных то-
нов, нарушение частоты сердечных сокращений, преимуществен-
но брадикардия. При пеленании и купании ребенок беспокоен,
отмечают неактивное сосание, срыгивание.
546
Выраженность неврологической симптоматики определяется сте-
пенью повреждения спинного мозга и его образований и прояв-
ляется двигательными нарушениями В области верхних конеч-
ностей наблюдаются вялые моно- и парапарезы — «синдром аку-
шерского пареза или паралича руки». При тяжелом параличе рука
неподвижно висит вдоль туловища, плечо и предплечье ротиро-
ваны внутрь, кисть в положении сгибания и девиации в локтевую
сторону с приведением первого пальца. На нижних конечностях
определяются спастические моно- и парапарезы. Крайне редко на-
блюдается синдром колоколообразной грудной клетки При сдав-
лении позвоночных артерий возможны появление стволовых на-
рушений, парезы черепных нервов, гипоталамические симптомы
Иногда возникают парезы диафрагмы, которые проявляются вы-
соким стоянием ее купола, что приводит к развитию гипоксии,
смещению органов средостения и как следствие к развитию сер-
дечно-легочной недостаточности.
При повреждении позвоночника в грудном и поясничном отде-
лах наблюдаются напряжение паравертебральных мышечных вали-
ков, деформация по типу кифоза или кифосколиоза, появление
кровоподтеков в области спины, выстояние «остистого отростка»,
повреждение позвонка, беспокойство ребенка, особенно при
пеленании. Степень выраженности неврологических симптомов
определяется локализацией и тяжестью повреждения спинного
мозга При травме грудного отдела могут наблюдаться парез мышц
передней брюшной стенки, спастический парапарез конечности,
редко расстройство функции тазовых органов. При повреждении
поясничного отдела спинного мозга наблюдаются вялые моно- и
парапарезы нижних конечностей, проявляющиеся свисанием ног
новорожденного при подъеме его за подмышечные впадины, рас-
стройство функции тазовых органов, зияние ануса.
Симптомы позвоночно-спинальной травмы и ее последствий у
новорожденных принимают в ряде случаев за синдром дыхательных
расстройств, соматические, неврологические и ортопедические за-
болевания: врожденный стридор, врожденную диафрагмальную
грыжу, пневмопатию, врожденный порок сердца, энцефалопа-
тию, врожденную кривошею, младенческий сколиоз и т. д.
Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое иссле-
дование, при котором выявляются подвывих атланта, спондило-
эпифизеолизы шейных, грудных, поясничных позвонков, ком-
прессионно-сгибательные переломы тел позвонков. Вместе с тем
анатомо-рентгенологические особенности позвоночного столба у
новорожденных осложняют анализ рентгенограмм, поэтому отсут-
ствие рентгенологических признаков не исключает наличия по-
вреждений. Ведущими в установлении диагноза являются акушер-
ский анамнез и тщательное клиническое обследование больного.
Лечение. Оказание первой помощи детям с интраиатальной
19*
547
травмой позвоночного столба и спинного мозга следует начинать
в родильном доме или в палате для новорожденных. Прежде всего
выполняют тщательную иммобилизацию поврежденного отдела по-
звоночника [Юхнова О. М , 1985, 1994]: при повреждении
шейного отдела позвоночника необходима иммобилизация головы
и шеи, которая осуществляется с помощью кольцевидной ватно-
марлевой повязки Толщина повязки должна быть равна 6—8 см,
внутренний диаметр на 2—3 мм меньше окружности головы. Для
пеленания—иммобилизации используют пеленки: на одну флане-
левую пеленку укладывают вторую, сложенную в несколько раз по
ширине, равной расстоянию между подмышечными впадинами и
длине, равной расстоянию от затылочной области головы до
копчика; третью пеленку (ситцевая), сложенную вдвое «на угол»,
укладывают основанием треугольника кверху, между ее слоями поме-
щают кольцевидную ватно-марлевую повязку Ребенка укладыва-
ют на пеленки, голову располагают на пеленке с ватно-марлевой
повязкой таким образом, чтобы голова не поворачивалась, нахо-
дясь как бы в «нише», пеленают только голову и верхний отдел
туловища. Первой пеленкой, расположенной ниже остальных,
выполняют общее пеленание так, чтобы кольцевидная повязка
находилась на уровне верхнего края второй плотной пеленки
В результате ватно-бинтовая кольцевидная повязка фиксирует го-
лову ребенка всеми указанными пеленками. Иммобилизацию осу-
ществляют в течение 2—3 нед.
Одномоментную щадящую репозицию смещенных шейных позвон-
ков выполняет только ортопед-травматолог в специализированном
отделении новорожденных С целью обезболивания ребенку дела-
ют внутримышечную инъекцию 0,1 мл 50% раствора анальгина
В воде замачивают и раскатывают марлево-гипсовую заготовку,
которую покрывают ватно-марлевой прокладкой, и на нее укла-
дывают ребенка. Травматолог покрывает затылочную область го-
ловы ребенка гипсовым плятором и одновременно производит очень
щадящую тракцию по оси позвоночного столба. Помощник, мо-
делируя плятор, фиксирует плечики, создавая противотягу
В результате устраняются смещение позвонков и фиксированная
кривошея. Гипсовый техник моделирует плятор, начиная с голо-
вы до уровня ягодичных складок. По гипсовому слепку изготав-
ливают кроватку (термопластический материал). Изготовленную
кроватку выстилают ватно-марлевой прокладкой, на которую ук-
ладывают ребенка. Пеленание возможно вместе с кроваткой.
При акушерском параличе верхней конечности кроватку из гипса
или поливика формируют вместе с отводящей шиной для руки
Иммобилизация необходима в течение 3—4 нед.
Одномоментная щадящая коррекция посттравматической дефор-
мации грудного и поясничного отделов позвоночника: травматолог одной
рукой приподнимает нижние конечности ребенка, лежащего на
548
животе, второй рукой очень осторожно надавливает на область
кифотической деформации и, постепенно усиливая компрессию,
устраняет искривление. В положении гиперкоррекции накладыва-
ют ватно-марлево-гипсовый плятор от остистого отростка VII шей-
ного позвонка до ягодичных складок, по которому моделируют
кроватку из поливика. Продолжительность иммобилизации 1—2 мес.
Первые 10 дней ребенок постоянно находится в кроватке с целью
стабилизации поврежденного сегмента позвоночного столба за счет
формирования соединительнотканных связей Туалет всех участ-
ков тела, кроме спины, производят ежедневно тампонами, смо-
ченными в теплой кипяченой воде, с последующим промоканием
мягкой сухой салфеткой.
Общий массаж и лечебную гимнастику начинают с 3—4-й не-
дели.
При осложненных повреждениях позвоночного столба медика-
ментозная терапия направлена на восстановление функции спин-
ного мозга. С этой целью в острый период применяют комплекс
витаминов: тиамина бромид 3% — 1 мг/кг в/м, пиридоксина хлорид
1% — 0,1 мл/кг в/м, кокарбоксилаза — 50 ЕД в/м, чередуя с
АТФ по 0,5 мл до 15 инъекций. Спазмолитики: эуфиллин 2,4% —
0,1 мл/кг в/в, папаверина гидрохлорид 2% — 0,1 мл в/м. Для
стимуляции репаративных процессов рекомендуется энцефабол —
1 мл сиропа 2—3 раза в день или 0,015 мл — 1 раз в день, ами-
налон — 50 мг в сутки в течение 3—4 нед С 4-й недели — це-
ребролизин по 0,5 мл в/м до 30 дней. В качестве рассасывающей
терапии с 3-й недели начинают введение лидазы по 8—10 ЕД
в/м до 15 дней. При наличии периферических парезов и параличей
применяют прозерин с дибазолом — 1 мг в сутки в течение 10—
12 дней, курс повторяют через 2 нед.
Дети с родовыми повреждениями позвоночного столба и спин-
ного мозга должны находиться под длительным диспансерным
наблюдением травматолога-ортопеда, невропатолога и педиатра с
последующими курсами восстановительного лечения. При оценке
прогноза и планирования реабилитационного лечения необходимо
помнить, что при спинальной травме психоэмоциональная сфера
ребенка не страдает.
7.15.6. Родовые повреждения паренхиматозных
органов брюшной полости
и забрюшинного пространства
К наиболее частым повреждениям относятся разрывы печени, се-
лезенки, надпочечников с развитием опасного для жизни ребенка
кровотечения. В генезе повреждений — нарушение механизма родов*
роды крупным плодом, недоношенные дети, стремительные роды
либо роды с вторичной слабостью родовой деятельности, требую-
549
щие применения родоразрешающих пособий Анатомо-физиологи-
ческие особенности новорожденного (относительно небольшой раз-
мер паренхиматозных органов, некоторая незрелость соединитель-
нотканной стромы и нежная капсула, значительная податливость
грудной клетки) способствуют указанному виду повреждений
Низкие коагуляционные свойства крови благоприятствуют образо-
ванию больших подкапсульных гематом с последующим их разрывом
и кровотечением в свободную брюшную полость
Повреждения печени и селезенки Клиническая картина неред-
ко имеет двухфазное течение В первые часы и сутки жизни оп-
ределяют симптомы родового стресса, нарушения мозгового кро-
вообращения, анемии, расширение границ поврежденного орга-
на При пальпации нередко отмечаются болезненность и напря-
жение мышц живота, нередко симптомы динамической кишечной
непроходимости (срыгивания, задержка отхождения мекония)
В связи с разрывом подкапсульной гематомы и продолжающимся
кровотечением в брюшную полость состояние ребенка резко ухуд-
шается с развитием геморрагического шока Усиливаются блед-
ность и иктеричность кожных покровов, ребенок стонет, плохо
удерживает тепло Живот увеличивается, становится болезнен-
ным, ткани брюшной стенки — пастозными У мальчиков отме-
чаются синюшность и отек мошонки вследствие затекания крови
через необлитерированный вагинальный отросток брюшины Пе-
ристальтика не выслушивается, симптомы раздражения брюшины
положительные Перкуторно в отлогих местах определяется при-
тупление Появляется резкая болезненность при надавливании на
область пупка, вызванная раздражением травмированной капсулы
печени
Диагностика основана на данных клинического, рент-
генологического, лабораторного и инструментального обследова-
ния В диагностике подкапсульных гематом методом выбора
является ультразвуковое исследование, выявляющее увеличение
размеров пораженного органа, нарушение его структурности с
наличием полости с неоднородным содержимым Может быть
обнаружена кровь в брюшной полости На обзорных рентгено-
граммах брюшной полости в прямой проекции выявляются затем-
нение нижних отделов, симптом «плавающих» кишечных петель
Отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, количе-
ства эритроцитов, ОЦК, ЦВД В диагностически сложных слу-
чаях показан лапароцентез
Дифференциальный диагноз необходимо
проводить с кровоизлиянием в забрюшинное пространство
Лечение В случае подкапсульной гематомы без симптомов
внутрибрюшного кровотечения у новорожденных показана макси-
мально консервативная гемостатическая терапия, включающая
переливание нативной или свежезамороженной плазмы, при
550
необходимости крови, введение препаратов кальция и викасола
Обращение с ребенком должно быть максимально щадящим
При чрескапсульных разрывах паренхимы печени с кровотече-
нием в брюшную полость показано экстренное оперативное вме-
шательство Применяют швы Кузнецова — Пенского, тампонаду
сальником, гемостатической губкой, пленкой В случае разрыва
селезенки чаще приходится выполнять спленэктомию
В послеоперационном периоде продолжают гемостатическую
терапию, гемотрансфузии Следует помнить, что дети после сплен-
эктомии чрезвычайно чувствительны к инфекции
Подкапсульные гематомы печени рассасываются, как правило,
в срок 3—4 нед и далее наблюдения не требуют Контроль проводят
с помощью ультразвукового сканирования
Кровоизлияние в надпочечники. В результате родовых повреж-
дений возможны кровоизлияния в ткань надпочечника и форми-
рование подкапсульной гематомы При надрыве капсулы возни-
кает обширная околопочечная гематома, спускающаяся по забрю-
шинному пространству в паховую область, а у мальчиков — в полость
мошонки Возможно проникновение крови в брюшную полость
Правый надпочечник поражается, как правило, чаще Это объяс-
няется сдавлением надпочечника между ребрами и печенью, а также
тем, что венозная кровь из левого надпочечника вытекает в более
узкую селезеночную вену, в то время как из правого надпочечника
она направляется в широкую нижнюю полую вену, вследствие чего
кровотечение обычно более выражено
Клиника и диагностика Кровоизлияние в
надпочечник проявляется симптомами анемии, пальпируемым в
латеральных отделах брюшной полости объемным болезненным
образованием, а со 2—4-х суток жизни присоединяется надпочеч-
никовая недостаточность Состояние, как правило, тяжелое, дети
вялые, адинамичные, отказываются от еды, срыгивают молоком,
плохо удерживают тепло, кожные покровы бледные Живот вздут,
мягкий В поясничной области на стороне поражения выявляется
болезненная при пальпации припухлость В ряде случаев на 2—
3-и сутки определяется гематома в подвздошно-паховой области
По стихании острых симптомов травмы к 3—5-м суткам жизни
на стороне поражения определяется опухолевидное плотное непод-
вижное образование
Диагностике помогает ультразвуковое сканирование, при ко-
тором в области верхнего полюса почки определяют многополо-
стное образование, заполненное неоднородной жидкостью и сгу-
стками
На обзорных рентгенограммах брюшной полости в двух проек-
циях видно расширение тени забрюшинного пространства В сом-
нительных случаях выполняют радиоизотопное сканирование по-
чек На стороне поражения видна почка, оттесненная вниз и
551
латерально, со сниженной функцией, а в проекции верхнего ее
полюса виден обширный дефект накопления радиофармпрепарата
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолями забрюшинного пространства (тератома, нейрогенная
опухоль)
Лечение. При кровоизлиянии в надпочечники в острой фазе
при отсутствии кровотечения в брюшную полость лечение должно
быть максимально консервативным, включающим весь комплекс
гемостатической терапии С заместительной целью назначают гид-
рокортизон из расчета 3—5 мг/кг массы тела в сутки или предни-
золон с учетом биологического ритма. В связи с тем что гемато-
мы надпочечника, как правило, организуются и смещают почку,
нарушая ее функцию, спустя 2—3 нед после травмы выполняют
операцию — люмботомию с удалением сгустков крови и дрениро-
ванием полости гематомы. Удалять надпочечник не рекомендует-
ся, так как возможна регенерация органа
В последующем ребенок требует диспансерного наблюдения; в
стрессовых ситуациях возможны симптомы надпочечниковой не-
достаточности.
8
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
8.1. Деформации шеи 554
8.2, Деформации позвоночника 563
8.3. Врожденные деформации верхней
конечности 575
8.4. Деформации нижних конечностей 587
8.5. Остеохондропатии 607
Детская ортопедия изучает этиологию и патогенез, клини-
ческое течение и диагностику врожденных и приобретенных де-
формаций органов движения и опоры, включая профилактику и
их лечение с восстановлением функции Профилактическая на-
правленность является одним из основных звеньев детской орто-
педии Ранняя диагностика и лечение устраняют прогрессирова-
ние деформаций, предупреждают нарушение функции органов
опоры и движения Этим определяется основная задача ортопе
да и детского хирурга совместно с педиатром, акушером, школь-
ным врачом, рентгенологом
8.1. ДЕФОРМАЦИИ ШЕИ
Деформации шеи, различающиеся по этиологии, патогенезу, кли-
нике, но характеризующиеся общим признаком — фиксированным
вынужденным положением головы и шеи, принято называть кри-
вошеей (caput obstipum — склоненная набок голова, torticollis — скру-
ченная шея, caput distoium — искривленная, уродливая голова)
Из многообразия форм наиболее часто наблюдаются кривошея
врожденного характера и мышечного происхождения
8.1.1. Врожденная мышечная кривошея
Деформация в основном обусловлена укорочением грудиноключич-
но-сосцевидной мышцы, сопровождающимся иногда первичным
или вторичным изменением трапециевидной мышцы, фасций шеи
Исключительно редки случаи «двусторонней врожденной мышечной
кривошеи» в результате укорочения обеих грудиноключично-сосце-
видных мышц
Возникновению и развитию врожденной мышечной кривошеи
могут способствовать
▲ неправильное вынужденное положение головы плода при одно-
стороннем чрезмерном давлении на него в полости матки, фор-
мирующее длительное сближение точек прикрепления груди-
ноключично-сосцевидной мышцы, ее укорочение с фиброзным
перерождением,
▲ внутриутробная ишемия мышцы при давлении пуповины, об-
вивающейся вокруг шеи плода или в момент родов,
▲ внутриутробное воспаление грудиноключично-сосцевидной мыш-
цы с переходом в хронический интерстициальный миозит,
▲ разрыв при тяжелых родах грудиноключично-сосцевидной
мышцы в нижней части, в области перехода мышечных воло-
кон в сухожильные, с последующей организацией рубца и от-
ставанием роста мышцы в длину,
▲ порок развития грудиноключично-сосцевидной мышцы,
55Д
Классификация форм кривошеи по С. Т. Зацепину
Патогенетическая характеристика кривошеи Причина и характер заболевания
врожденная кривошея приобретенная кривошея
Миогенная Изменения грудино- ключично-сосцевид- ной мышцы Изменения трапецие- видной мышцы Острый и хронический ми- озит грудиноключично-сос- цевидной мышцы Оссифицирующий миозит, саркома, эхинококк груди- ноключично-сосцевидной мышцы
Артрогенная и ос- теогенная Сращение шейных позвонков (болезнь Клиппеля—Фейля) Клиновидные шейные позвонки Шейные ребра Кривошея Гризсля Вывих и перелом шейных позвонков (остеомиелит, туберкулез, опухоль — метастазы) Прочие заболевания (рахит, спондилоартрит и т д)
Нейрогенная Спастический паралич шей- ных мышц Вялый паралич шейных мышц Рефлектор- ная (болевая) кривошея при заболеваниях сосцевидного отростка, околоушной желе- зы, ключицы и др
Дермодесмоген ная Врожденные кожные складки шеи (синдром Шерешевского— Тернера) Рубцы после обширных пов- реждений кожи Рубцы пос- ле воспаления и травм глу- боких тканей
Вторичная (компенсаторная) Заболевания глаз Заболева- ния внутреннего уха
▲ перерастяжение или микротравма молодой незрелой мышеч-
ной ткани в родах с последующей реакцией гиперпродукции со-
единительной ткани
Наибольшее число сторонников нашла концепция врожденно-
го порока развития грудиноключично-сосцевидной мышцы Сни-
жение предельной эластичности способствует повышению травма-
тизации ее в момент родов, особенно при ягодичном предлежа-
555
нии плода При гистологических исследованиях на различных воз-
растных этапах заболевания выявлены атрофические, дистрофи-
ческие, некробиотические процессы в мышечных волокнах с раз-
растанием соединительной ткани до фиброзной
Клиника и диагностика У детей первых
8—12 дней жизни признаки врожденной мышечной кривошеи едва
уловимы и выявляются у незначительной части больных Однако
настороженность не должна быть утрачена, особенно в отношении
детей, родившихся в ягодичном предлежании Начальный сим-
птом заболевания проявляется к концу 2-й — в начале 3-й недели
утолщением веретенообразной формы средней или нижней трети
грудиноключично-сосцевидной мышцы, что является следствием
интернатального ее повреждения с кровоизлиянием и отеком на
патологическом фоне Это утолщение плотной консистенции,
легко смещается вместе с мышцей, без признаков воспаления
Четко контурируемое утолщение мышцы максимально увеличи-
вается к 5—6-й неделе (поперечно до 2—2,5 см), а в последующем
постепенно уменьшается и исчезает к 4—8-му месяцу жизни ре-
бенка В области исчезнувшего утолщения остается уплотнение
мышцы, снижается ее эластичность подобно сухожильному тяжу
наблюдается отставание в росте по сравнению с одноименной
мышцей противоположной стороны Фиксированное сближение
точек прикрепления грудиноключично-сосцевидной мышцы фор-
мирует наклон головы в пораженную сторону и одновременно
поворот ее в противоположную, т е вынужденное неправиль-
ное положение головы и шеи, или кривошею (рис 8 1) Преоб-
ладание наклона головы указывает на преимущественное пораже-
ние ключичной ножки, преобладание поворота — грудинной
У детей в возрасте до 1 года деформация выражена незначи
тельно Не диагностированная своевременно кривошея, оставлен-
ная без лечения, прогрессирует, особенно в период быстрого ро-
ста ребенка, после 3—6 лет Наряду с увеличением фиксирован-
ного наклона и поворота головы, ограничением подвижности шеи
появляются вторичные компенсаторные приспособительные изме-
нения, зависящие от выраженности поражения грудиноключич-
но-сосцевидной мышцы Заметно проявляются асимметрия и
гемигипоплазия лицевого скелета Размер лица пораженной сто-
роны уменьшается вертикально и увеличивается горизонтально В
результате глазная щель суживается и располагается несколько
ниже, контур щеки сглаживается, приподнимается угол рта Нос,
рот, подбородок располагаются на кривой, вогнутой с больной
стороны Стремление к вертикальному положению головы ком-
пенсируется высоким стоянием надплечья и лопатки, сколиозом
в шейном и грудном отделах, а у детей старшего возраста S-об-
разным сколиозом шейного, грудного и поясничного отделов
позвоночника
556
При двусторонней врожден-
ной мышечной кривошее равно-
значное укорочение грудино-
ключично-сосцевидных мышц
проявляется наклоном — вы-
движением головы вперед с вы-
раженным шейным лордозом,
ограничением объема движений
головы, особенно в сагитталь-
ной плоскости, высоким сто-
янием ключиц Разная степень
поражения мышц нередко диаг-
ностируется как односторонняя
врожденная кривошея
Кажущаяся внешняя иден-
тичность развивающихся вто-
ричных изменений при врож-
денной мышечной кривошее
требует дифференциации с
Рис 8 1 Врожденная левосторонняя
мышечная кривошея
крыловидная шея) и приобре-
другими врожденными (синд-
ром Клиппеля — Фейля,
врожденные добавочные кли-
новидные шейные полупозвон-
ки, добавочные шейные ребра,
тенными формами кривошеи (болезнь Гризеля, спастическая кри-
вошея вследствие перенесенного энцефалита, родовой черепно-
мозговой травмы)
Лечение Консервативное лечение следует начинать с
2-недельного возраста ребенка, тес момента проявления сим-
птомов заболевания Выполняют упражнения корригирующей гим-
настики продолжительностью до 5 мин 3—4 раза в день обеими
руками берут голову ребенка, лежащего на спине, и без примене-
ния силы нежно наклоняют ее в здоровую сторону с одновремен-
ным поворотом в больную Упражнения завершают массажем
мышц здоровой половины шеи, а пораженной мышцы — на уров-
не уплотнения лишь слегка давящим поглаживанием ладонной
поверхностью ногтевых фаланг I и II — III пальцев Для удержа-
ния головы ребенка по возможности в положении гиперкоррек-
ции накладывают картонно-ватно-марлевый воротник Шанца или
большой ватно-марлевый валик по К А Круминю с фиксацией
через подмышечную впадину здоровой стороны (рис 8 2) При
укладывании ребенка в постель здоровая сторона шеи должна быть
обращена к стене, в результате, следя за происходящим в комна-
те, ребенок непроизвольно растягивает пораженную грудиноклю-
чично-сосцевидную мышцу Наряду с этим рекомендуется УВЧ-
терапия на область уплотнения мышцы, а с 6—8-недельного воз-
557
Рис. 8.2. Корригирующее бинтование при врожденной мышечной кривошее.
раста — месячные курсы физиопроцедур, сочетая электрофорез
калия иодида, ронидазы (лидазы) с парафиновыми апплика-
циями, соблюдая интервал 2—3 мес, лечение продолжают до 1—
1,5-летнего возраста ребенка.
Только у незначительной части детей при тяжелой степени недо-
развития грудиноключично-сосцевидной мышцы своевременно
начатое и тщательно проводимое консервативное лечение не при-
водит к полному излечению.
Оперативное лечение следует начинать в возрасте 2—2,5 года.
В зависимости от выраженности изменений грудиноключично-со-
сцевиднои мышцы, окружающих тканей, деформации, возраста
в основном применяют два метода оперативного вмешательства:
миотомию грудиноключично-сосцевидной мышцы с частичным ее
иссечением и рассечением фасции шеи и пластическое удлинение
этой мышцы. После операции применяют ватно-гипсовый ворот-
ничок на 4 нед, затем в течение нескольких месяцев проводят ле-
чебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры.
Благоприятные результаты консервативного и оперативного лече-
ния не исключают необходимости диспансерного наблюдения,
включая пубертатный период.
При отсутствии лечения врожденной мышечной кривошеи фор-
мируется тяжелая непоправимая деформация: голова с поворотом
стойко наклонена к надплечью, касаясь его щекой, резко выра-
жены асимметрия лица и сколиоз шейно-грудного отдела позво-
ночника.
558
Рис. 8.3. Больной с крыловидной шеей (синдром Шерешевского — Тернера)
а — вид спереди; б — вид сзади.
8.1.2. Крыловидная шея
Крыловидная шея (pterigium colli), или врожденная кожная складка
шеи, относится к врожденной дермодесмогенной кривошее и яв-
ляется одним из признаков синдрома Шерешевского — Тернера,
возникающего при аномалии половых хромосом (моносомия X).
Клиника и диагностика. У новорожденных
отмечаются избыток и повышенная подвижность кожи на шее,
иногда крылоподобные изменения кожи над суставами конечнос-
тей. Наряду с этим имеются отеки преимущественно задней по-
верхности рук и ног, которые исчезают через несколько месяцев.
С возрастом ребенка кожные складки натягиваются по боковым
поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надпле-
чий, напоминая крыло летучей мыши, отсюда и название — «кры-
ловидная шея». В связи с натяжением кожных складок лицо боль-
ного приобретает застывшее выражение («лицо сфинкса»), голо-
ва представляется втянутой между надплечьями, шея кажется ко-
роткой, ушные раковины деформированы (рис. 8.3).
Синдром Шерешевского — Тернера у ряда больных проявляется
различными аномалиями скелета: бочкообразная, реже плоская груд-
ная клетка, деформации позвоночника (кифоз, сколиоз, укороче-
ние и сращение тел позвонков, spina bifida), плосковальгусное
559
положение стоп, укорочение четвертых плюсневых и пястных кос-
тей, Отставание в росте сочетается с нормальными пропорциями
тела. При исследовании внутренних органов часто обнаруживают-
ся аномалии сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, сте-
ноз устья аорты и легочной артерии, незаращение межжелудочко-
вой перегородки), мочевыделительной системы (подковообразная
почка, двойные лоханки). К пубертатному периоду проявляются
признаки полового инфантилизма. Умственное развитие больного
задерживается. При рентгенографии конечностей отмечаются задер-
жка появления ядер окостенения и слияние эпифизов с метафиза-
ми, значительно превышающие возрастные сроки. Вышеуказанные
признаки требуют цитогенетического исследования.
Лечение синдрома Шерешевского — Тернера необходимо
осуществлять совместно с педиатром. Целесообразно применение
эстрогенов (эстрадиола бензоат, стильбэстрол; курс 6—12 мес)
после прекращения роста больного. Лечение крыловидной шеи
оперативное; рекомендуется кожная пластика методом встречных
треугольных кожных лоскутов, что позволяет получить благопри-
ятный косметический и функциональный результат.
8.1.3. Болезнь Клиппеля — Фейля
Деформация шейного отдела позвоночника, описанная М. Klippel
и A. Feil в 1912 г., представляет остеогенную форму врожденной
кривошеи.
Клиника и диагностика. Характерно укорочение
шеи. Нередко создается впечатление, что относительно увеличен-
ная голова по сравнению с размерами тела располагается непос-
редственно на туловище. Голова наклонена в сторону и кпереди,
подбородок иногда прилежит к грудине. Асимметрия лица и че-
репа часто сопровождается косоглазием, нистагмом. Ушные мочки
приближены к надплечью, граница волос затылочной области рас-
полагается на уровне грудных позвонков и даже верхнего края ло-
паток. Активные и пассивные движения головы ограничены или
отсутствуют. Наряду с этим наблюдаются кифоз или кифосколи-
оз шейно-грудного отдела позвоночника, высокое расположение
надплечья и лопаток Деформация не сопровождается болевыми
ощущениями.
При рентгенологическом исследовании из множества сочетаний
различают два варианта: 1) уменьшение количества шейных позвон-
ков, их сращение с невозможностью дифференциации, сопровож-
дающееся несращением дужек позвонков; 2) синостоз деформи-
рованного спаянного конгломерата шейных позвонков с затылоч-
ной костью и верхними грудными позвонками, нередко наличие
добавочных шейных ребер и синхондроз высоко расположенной
лопатки с позвоночником.
560
Лечение. При наличии подвижных сегментов позвоночни-
ка в шейном отделе необходимы ранняя лечебная физкультура,
массаж, в случае прогрессирования кривошеи — ношение корри-
гирующего воротника
8.1.4. Болезнь Гризеля
Болезнь Гризеля, или ротационное смещение атланта, представля-
ет собой артрогенную форму приобретенной кривошеи. Этиопато-
генез заболевания объяснил впервые французский врач Р. Grisel в
1930 г, связывая возникновение деформации с распространением
воспалительного процесса из зева и носоглотки на позадиглоточные
лимфатические узлы и короткие околопозвоночные мышцы шеи,
способствующие движению черепа и атланта вокруг зубовидного от-
ростка II шейного позвонка. По-видимому, стойкая ретракция
мышц как реакция на воспалительный процесс, возрастная элас-
тичность связочно-капсульного аппарата, допускающая смещение
атланта, выражаются нарушением нормальных топографических
взаимоотношений между зубовидным отростком эпистрофея и те-
лом атланта с ротационным смещением (подвывихом или вывихом)
последнего и проявляются кривошеей без спастического сокраще-
ния грудиноключично-сосцевидных мышц.
Клиника и диагностика. Заболевание развивается
в основном у ослабленных детей в возрасте 6-—11 лет, чаще у дево-
чек, после исчезновения острых воспалительных явлений в зеве и
носоглотке, сопровождавшихся повышением температуры тела.
У ребенка внезапно после сна, реже резкого поворота головы воз-
никает вынужденное устойчивое неправильное положение головы
с наклоном в одну сторону и умеренным поворотом в противопо-
ложную. Грудиноключично-сосцевидная мышца слегка расслабле-
на на стороне наклона, а на противоположной — несколько натя-
нута. Сгибание и разгибание головы возможны, умеренно болез-
ненны. Активное движение наклона головы в сторону поворота ог-
раничено, пассивное резко болезненно. Ротационные движения в
верхнешейном отделе позвоночника резко болезненны или невоз-
можны. При пальпации шеи сзади отмечается болезненное уплот-
нение мышц на стороне наклона головы, а в верхнем отделе иног-
да определяется выступающий остистый отросток II позвонка. При
осмотре зева выявляются гиперемия, тонзиллит. Часто наблюда-
ется увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов.
Рентгенограмма, выполненная в положении больного лежа через
открытый рот прицельно на атлантоэпистрофеальный отдел позво-
ночника, позволяет убедиться в диагнозе: определяется подвывих
атланта — смещение кпереди с некоторым поворотом вокруг верти-
кальной оси (рис. 8.4)
Лечение. Деформация устраняется вытяжением за голову
561
в
Рис 8 4 Ротационный подвывих атланта при кривошее Гризеля
а — схема АБ — линия, соединяющая латеральные края нижней суставной ямки
атланта, В Г— вертикальная ось, проведенная через зубовидный отросток эпистро-
фея Образованные от пересечения указанных линий углы а и б при нормальном со-
отношении позвонков равны и составляют 90°, при кривошее Гризеля эти смежные
углы становятся тупым и острым Наряду с этим возникает разница величин 3 и 4
5 и 6, б — рентгенограмма
при помощи петли Глиссона на наклонной плоскости кровати в
течение 2 нед Вправление подвывиха (вывиха) происходит уже
на 2-е сутки с исчезновением болевых ощущении В этот период
воздействуют на очаг воспаления (тонзиллит, лимфаденит) с по-
мощью антибиотикотерапии и физиотерапевтических процедур
(УВЧ, ультрафиолетовое облучение) После устранения деформа-
ции накладывают гипсово-ватно-марлевый воротничок в правиль-
ном положении головы и шеи сроком до 3 нед Затем рекоменду-
ют массаж, лечебную гимнастику Своевременный диагноз и ра-
циональное лечение позволяют устранить деформацию с восстанов-
лением полного объема движений
8.2. ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА
Интерпретация признаков деформации или отклонений от нормаль-
ного развития позвоночника у детей в различные возрастные пе-
риоды жизни не всегда является простой задачей Прежде чем
определиться в деформациях позвоночника, необходимо напомнить
о нормальном развитии и формировании естественных изгибов
позвоночника
Гален (П в нашей эры) ввел следующие определения кифоз
— отклонения в сагип альной плоскости назад, лордоз — отклоне-
ние в сагиттальной плоскости вперед, сколиоз — искривление во
фронтальной плоскости
У новорожденного позвоночник имеет форму пологой выгну-
той кзади дуги, т е равномерного кифоза в положении на спине
на ровной поверхности позвоночник становится прямым На 3—
4-м месяце жизни ребенок поднимает и удерживает головку, от-
кидывая ее назад, в результате уравновешивания затылочных и ле-
стничных мышц развивается физиологическим шейный лордоз
В 5—6 мес ребенок хорошо сидит, позвоночник легко подвижен,
и под действием силы тяжести головы, плечевого пояса, внут-
ренностей, устойчивого лордоза и уравновешивания мышцами
спины формируется кифоз грудного отдела В 8—9 мес ребенок
начинает стоять, в 10—12 мес — ходить, при этом за счет мышц,
сгибающих бедро (в основном m psoas majoi), таз наклоняется
вперед, увлекая поясничную часть позвоночника Туловище в вер-
тикальном положении уравновешивается ягодичными мышцами и
мышцами спины — формируется физиологический лордоз пояс-
ничного отдела позвоночника
Возникшие к концу первого года жизни физиологические из-
гибы позвоночника в сагиттальной плоскости, свойственные по-
звоночнику взрослого, продолжают развиваться и индивидуально
формируются в процессе роста ребенка, завершаясь к 17—22 годам
563
Ортостатическое, т. е. вертикальное, положение человека
определяет статику и осанку. Большое влияние на формирование
осанки имеют внешние условия, режим дня, питание, физичес-
кие перегрузки при спортивных занятиях, перенесенные заболе-
вания, а также все то, что вносит дисбаланс в уравновешенное
состояние мышечно-связочного каркаса и позвоночника. В резуль-
тате формируется нормальная или патологическая осанка.
С целью определения осанки, выявления деформаций позвоноч-
ника следует осматривать ребенка в положении стоя спереди, сзади
и сбоку. При этом обращают внимание на положение головы, над-
плечий, форму и симметричность грудной клетки, выступание ре-
бер, положение лопаток (уровень нижних углов, расстояние вертеб-
рального края от средней линии и отстояние от грудной клетки);
симметричность треугольников, образованных выемкой талии и ру-
кой; изгибы позвоночника, их выраженность, наличие боковых ис-
кривлений стоя и при наклоне туловища вперед; положение таза,
симметричность ягодичных складок, размеры и форму конечностей.
Необходимо исследование походки ребенка и объема движений в
крупных суставах конечностей. Объем движения позвоночника и
болезненность проверяют сгибанием туловища вперед, назад, в сто-
рону и ротации вокруг оси. Локальная боль определяется пальпа-
цией остистых отростков и умеренной нагрузкой на надплечья.
При нормальной осанке вертикальная ось во фронтальной плос-
кости тела проходит по линии от середины теменной области по-
зади линии, соединяющей углы нижней челюсти, вниз через
линию, соединяющую оба тазобедренных сустава и середину сто-
пы. При этом угол наклона таза на 4-м году жизни равен 22°, на
7-м — 25°, у мужчин — 31°, у женщин — около 28° (отклонение
4° считают нормальным). Увеличение или уменьшение физиоло-
гической выпуклости позвоночника в сагиттальной плоскости с
увеличением или уменьшением наклона таза создает патологичес-
кие типы осанки: сутулая спина, плоская спина, плосковогнутая
спина, круглая спина (рис. 8.5).
При нормальной осанке вертикальная ось в сагиттальной плос-
кости, опущенная от бугра затылочной кости, проходит через ос-
тистый отросток VII шейного позвонка, складку между ягодичны-
ми мышцами и середину четырехугольника опоры (площадка, за-
нимаемая стопами и поверхностью между ними). В результате сила
тяжести тела распределена равномерно на обе ноги, что считается
оптимальным. Вертикаль отклоняется влево или вправо при не-
равномерном распределении силы тяжести. Это возникает при
асимметрии развития некоторых групп мышц туловища, особен-
но в период бурного роста, и выявляется при осмотре в наклон-
ном положении. При неодинаковой длине конечностей искрив-
ление позвоночника устраняется подкладыванием специальной
стельки под стопу укороченной конечности в положении стоя.
564
Рис. 8.5. Типы осанки по Штаффеллю.
а — нормальный тип осанки (физиологическое искривление умеренно выражено,
угол наклона таза от 28 до 31*’); б ~ сутулая спина, поясничный лордоз и наклон таза
уменьшены; в — плоская спина, физиологические изгибы не выражены, сглажен
поясничный лордоз, резко уменьшен наклон таза. Предрасположенность к сколио-
зам; г — плосковогнутая спина, физиологические изгибы сглажены, за исключением
поясничного лордоза; д — круглая спина, физиологические изгибы компенсаторно
увеличны, наклон таза нормальный.
Степень фиксации искривления позвоночника проверяют при-
подниманием тела ребенка в положении стоя двумя руками за
подмышечные впадины или лежа на животе. При подобном ме-
тоде исследования нефиксированное искривление выпрямляется.
Если искривлениям позвоночника сопутствует ротация вокруг про-
дольной оси тела, а при наклоне тела выявляется даже небольшое
выстояние ребер кзади с одной стороны или выбухание пояснич-
ных мышц либо их сочетание, прежде всего следует думать о ско-
лиозах, а не о патологической осанке.
8.2.1. Кифоз
Кифоз — искривление позвоночника в сагиттальной плоскости
выпуклостью кзади. Различают верхнегрудной, нижнегрудной,
поясничный и тотальный кифоз.
Врожденный кифоз наблюдается крайне редко с локализацией
565
в грудном и верхнепоясничном отделах позвоночника. Деформа-
ция выявляется рано — в первом полугодии жизни, как только
ребенок начинает сидеть. С ростом ребенка деформация заметно
увеличивается, протекая безболезненно и без неврологических
симптомов, к периоду полового созревания достигает выражен-
ных размеров. Рост ребенка задерживается Врожденный кифоз
является следствием добавочного клиновидного позвонка, сино-
стоза двух позвонков, недоразвития переднего отдела тел позвон-
ков в грудном или верхнепоясничном отделе позвоночника
Лечение При выявлении деформации применяют гипсо-
вую кроватку, массаж мышц спины, корригирующую гимнасти-
ку. Тенденция к прогрессированию деформации ставит показания
к хирургической фиксации позвоночника.
Приобретенные кифозы могут быть результатом рахита, тубер-
кулезного спондилита, остеохондропатии, компрессионных пере-
ломов тел позвонков.
Рахитический кифоз, по-видимому, является следствием об-
щей мышечной гипотонии при тяжелом течении рахита Разви-
вается быстро, как только ребенок начинает сидеть.
Клиника и диагностика. Для рахитического
кифоза характерно равномерное искривление нижнегрудного и
поясничного отделов позвоночника кзади, но возможно образо-
вание и более остро выступающего угла. Деформация заметно
уменьшается, если ребенка положить на живот, или устраняется
полностью если приподнять кверху ноги и таз ребенка. При этом
приеме исследования деформации при врожденном кифозе, тубер-
кулезном спондилите не исчезают. Для правильной ориентации в
диагнозе достаточно оценить другие изменения скелета: наличие
краниотабеса, рахитические четки, утолщение эпифизов конечно-
стей и типичные для рахита клинические признаки.
Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Не-
фиксированный рахитический кифоз устраняется, если ребенка
уложить на ровный жесткий матрац, не разрешать сидеть. Поло-
жение на спине чередуют с положением на животе. Ребенка фик-
сируют специальным лифчиком к кровати, чтобы удержать в го-
ризонтальном положении. При фиксированных выраженных ки-
фозах рекомендуется укладывать ребенка в гипсовую кроватку с
подкладыванием крестообразно сложенных валиков для устранения
деформации. Гипсовую кроватку меняют через 1,5—2 мес в зави-
симости от устранения кифоза. Одновременно применяют массаж
для укрепления мышц спины, живота, конечностей. В большин-
стве случаев с излечением рахита исчезает кифоз. Крайне редко,
несмотря на комплексное противорахитическое лечение, деформа-
ция в виде кифосколиоза остается на всю жизнь.
Остеохондропатический кифоз следует представить с позиций
двух заболеваний: болезни Калве (остеохондропатии тела позвон-
566
ка, или vertebra plana) и болезни Шейермана — Мау (остеохонд-
ропатия апофизов позвонков, юношеский кифоз); см. раздел 8.5
8.2.2. Лордоз
Лордоз — искривление позвоночника в сагиттальной плоскости вы-
пуклостью вперед. Физиологический лордоз шейного и пояснич-
ного отделов позвоночника является результатом формирования
ортостатического положения человека. Патологический, или чрез-
мерный, лордоз, локализуется в основном в поясничном отделе
позвоночника, может быть следствием патологических изменений
в поясничных позвонках и окружающих их тканях врожденного
(spina bifida occulta et aperta, спондилолиз и спондилолистез,
клиновидные позвонки) и приобретенного характера.
Среди последних деформация чаще всего развивается как ком-
пенсаторное искривление при локализации процесса в другом от-
деле позвоночника (кифоз грудного отдела, круглая спина), при
деформациях нижних конечностей, нарушении функции мышц ту-
ловища и конечностей (coxa vara, анкилоз тазобедренного сустава в
порочном положении, врожденный вывих бедра, слабость больших
ягодичных мышц и гиперфункции сгибателей бедра) и др.
У ребенка с гиперлордозом в положении лежа на спине можно
легко просунуть кисть под поясницей. Если в этом положении ноги
ребенка согнуть в тазобедренных и коленных суставах и гиперлор-
доз не исчезнет, то он фиксирован.
Врожденный гиперлордоз у детей старшего возраста при скры-
том течении может проявиться быстрой утомляемостью, болевы-
ми ощущениями в пояснице. Компенсаторные лордозы у детей
чаще всего протекают бессимптомно.
Лечение. Прежде всего необходимо устранить основную
причину, вызвавшую развитие патологического лордоза. Рекомен-
дуются специальный комплекс лечебной гимнастики, массаж,
тепловые физиопроцедуры.
8.2.3. Сколиоз
В настоящее время термин «сколиоз» обьединяет все виды стойко-
го бокового искривления позвоночника, сочетающегося с его тор-
сией, обусловленные патологическими изменениями в позвоноч-
нике и паравертебральных тканях, склонных к прогрессированию
деформации со статико-динамическими нарушениями и функцио-
нальными изменениями внутренних органов. Сколиоз — наиболее
часто встречающийся вид деформации у детей. По этиологическо-
му фактору различают врожденные и приобретенные сколиозы.
Врожденный сколиоз. Основой происхождения врожденного
сколиоза являются аномалии развития позвоночника и ребер (до-
567
баночные клиновидные позвонки и полупозвонки, синостоз ос-
тистых отростков, добавочные ребра, синостоз ребер одной сто-
роны и т д ), дисплазия пояснично-крестцового очдеча позво-
ночника, определяющая понятие «диспластический сколиоз^
(спондилолиз, люмбализация, сакрализация, spina bifida)
Приобретенные сколиозы чаще рассматривают как признаки
других заболеваний, дифференцируя и объединяя их по исходной
причине возникновения Статические сколиозы наблюдаются при
укорочении нижней конечности, одностороннем врожденном вы-
вихе бедра, анкилозе в порочном положении и контрактурах тазо-
бедренного и коленного суставов Неврогенные и миопатические
сколиозы возникают вследствие нарушения равновесия мышц спи-
ны, косых мышц живота после полиомиелита, болезни Литтля,
при нейрофиброматозе, сирингомиелии, деформирующей мышеч-
ной дистонии, семейной атаксии Фридрейха, прогрессирующей
мышечной дистрофии типа Эрба — Рота, рахите Известны ско-
лиозы вследствие обширных послеожоговых рубцов туловиша,
заболеваний и операции органов грудной полости и грудной клет-
ки Причиной сколиоза могут быть опухоли позвоночника и па-
равертебральной локализации Нарушения обменных процессов,
как цистиноз, мукополисахаридоз, синдром Марфана, Черногу-
бова — Элерса — Данлоса, нередко сопровождаются сколиозом
Идиопатический сколиоз представляет особую, наиболее рас-
пространенную форму, проявляющуюся как самостоятельное забо-
левание Его происхождение до настоящего времени остается не-
ясным В патогенезе сколиоза придается большое значение деге-
неративно-дистрофическим процессам в эпифизарном хряще и
самом диске, эпифизеолизу дисков при активном воздействии
нервно-мышечной системы
Клиника Тщательный последовательный осмотр больно-
го производят в положении стоя спереди, сзади, сбоку, а также
в положении сидя и лежа При осмотре спереди обращают вни-
мание на осанку, можно выявить вынужденное положение головы
и асимметрию лица, разный уровень расположения надплечий,
деформацию грудной клетки, отклонение пупка от средней линии
и разный уровень гребней подвздошных костей При осмотре сза-
ди оценивают деформацию позвоночника по остистым отросткам
(для объективизации маркируют проекцию вершин остистых отро-
стков) При сколиозе одно надплечье выше другого, лопатка на
вогнутой стороне искривления позвоночника приближена к ости-
стым отросткам и расположена ниже противоположной, выявля-
ются деформация грудной клетки и реберный горб, асимметрия
треугольников талии Для установления величины деформации
соответственно отвесу, фиксированному на уровне вершины ос-
тистого отростка CV1|, измеряют отстояние позвоночного края ло-
паток и отклонение вершины остистых отростков При декомпен-
568
Рис. 8.6. Правосторонний грудной сколиоз IV степени.
а — вил больного сзади; б — вид больного со спины при наклоне туловища вперед,
выражен реберный горб
сированной форме сколиоза линия отвеса отклоняется от межъя-
годичной складки.
При осмотре сбоку отмечают выраженность кифоза, величину
реберного горба. В наклонном положении туловища больного
кпереди выявляют торсию позвонков по асимметрии паравертеб-
ральных мышечных валиков, по высоте и локализации вершины
реберного горба (рис. 8.6), по объему движения туловища впе-
ред, в стороны, назад и по степени растяжимости (потягивание
за голову или подмышечные впадины) определяют подвижное гь
позвоночника. Гипермобильность позвоночника в сочетании с
повышенной подвижностью и рекурвацией в локтевых, коленных
суставах является прогностически неблагоприятным признаком
Устойчивость позвоночника характеризует способность мышц спи-
ны и живота к длительному силовому напряжению.
Для исследования выносливости мышц спины ребенка уклады-
вают на живот, руки, согнутые в локтях, располагают на затыл-
ке; исследующий удерживает руками ноги больного и фиксирует
время удержания ребенком туловища в приподнятом на 30° поло-
жении (норма для детей 7—11 лет 1 — 1,5 мин, для детей 12—
15 лет — 1,5—2,5 мин). Выносливость мышц живота определяют
по времени удержания больным туловища, приподнятого до угла
60°, из положения лежа на спине, руки согнуты и отведены на
затылок (средняя норма не менее 1 мин).
Диагностика. Для точной диагностики сколиоза вы-
полняют рентгеновские снимки позвоночника с захватом таза в
переднезаднем направлении в положении больного стоя и лежа и
профильный снимок в положении лежа. На рентгенограмме оп-
ределяют локализацию искривления, рассчитывают величину ис-
кривления по методу Фергюссона или Кобба, уточняют рентге-
номорфологические изменения позвонков. По Фергюссону отме-
чают центр тела позвонка на вершине искривления и центр нейт-
ральных позвонков выше и ниже дуги искривления. Эти точки
соединяют прямыми линиями, угол пересечения которых соответ-
ствует величине искривления. По методу Кобба на рентгенограм-
ме проводят линии, параллельные верхней и нижней поверхнос-
тям нейтральных позвонков выше и ниже дуги искривления. Пе-
ресечение перпендикуляров этих линий образует угол, равный
величине искривления (рис. 8.7).
По локализации выделяют следующие типы сколиозов: шейно-
грудной (верхнегрудной) с локализацией вершины первичной дуги
искривления на уровне Th)V — Thv позвонков; грудной с верши-
ной сколиоза на уровне ThVI|) — Th[X позвонков (может быстро про-
грессировать с тяжелыми функциональными нарушениями дыха-
ния и сердечно-сосудистой системы); пояснично-грудной с верши-
ной искривления на уровне Thx — Thxl позвонков (склонен к про-
грессированию с нарушениями функции дыхания и сердечно-со-
570
Рис. 8.7. Определение величины искривления позвоночника (схема).
а — по методу Фергюссона при грудопоясничном сколиозе; б — по методу Кобба
при поясничном сколиозе.
судистой системы, сопровождается болью); поясничный с верши-
ной искривления на уровне L, — LH позвонков (отличается лег-
ким течением, редко дает тяжелые степени деформации); пояснич-
но-крестцовый, при котором в дугу искривления включаются ко-
сти таза, создавая перекос с относительным удлинением одной ноги
(может сопровождаться болями); комбинированный (S-образный)
тип сколиоза характеризуется наличием двух первичных дуг искрив-
ления на уровне Thvili — Thix и L, — Lu позвонков (отличается ста-
бильностью, при этом образование деформации на уровне L|H ука-
зывает на компенсаторное искривление при грудном сколиозе).
Для оценки стабильности позвоночника или функциональ-
ной недостаточности связочно-мышечного аппарата позво-
ночника определяют индекс стабильности (предложенный
А. И. Казьминым) по формуле:
180° - а
180° - ’
где а — величина угла искривления на рентгенограмме в положе-
нии лежа; ау ~~ величина угла искривления в положении стоя.
Чем больше фиксировано искривление, тем индекс стабильно-
571
сти ближе к 1,0. При низком индексе (0,3) выражена подвижность
позвоночника, возможно прогрессирование деформации.
Торсия позвонков на рентгенограмме выявляется по смещению
тени остистых отростков от средней линии в сторону вогнутости
искривления. При нарастании торсии позвонков вокруг продоль-
ной оси формируется кифосколиоз, т. е. сочетание искривления
во фронтальной и сагиттальной плоскостях.
Для оценки тяжести сколиоза в нашей стране используют клас-
сификацию, предложенную В. Д. Чаклиным: I степень — угол
искривления на рентгенограмме до 10° (170°) при вертикальном
положении, при горизонтальном — он уменьшается или исчеза-
ет, выявляется умеренная торсия позвонков; II степень — угол
искривления до 25° (155°), выражена торсия, имеется компенса-
торная дуга; III степень — угол искривления до 40° (140°), появ-
ляются деформация грудной клетки и реберный горб; IV степень —
угол искривления более 40°, выражена стойкая деформация с на-
личием переднего и заднего реберных горбов, скованность движе-
ний в позвоночнике.
Прогрессирование сколиоза зависит от возраста больного, типа
и степени деформации. Интенсивное увеличение деформации на-
блюдается в период бурного роста ребенка, достигает максимума
в пубертатный период: у девочек в 11 — 13 лет, у мальчиков в 14—
16 лет, и обычно заканчивается при прекращении роста. Рентге-
нологическое исследование позволяет определить потенциальные
возможности роста позвоночника по степени окостенения гребней
подвздошных костей — тесты Риссера: I тест характеризует появ-
ление ядра окостенения переднего отдела гребня подвздошной
кости, замедление процесса роста позвоночника; соответствует
возрасту у девочек 13 лет и у мальчиков 15—16 лет; II тест — ядро
окостенения распространяется до средней трети; III тест — ядро
окостенения захватывает весь гребень подвздошной кости; IV тест —
полное слияние апофиза с крылом подвздошной кости; происхо-
дит в среднем у девушек в 18 лет, у юношей в 19 лет. Рост скеле-
та завершается, сколиоз не прогрессирует.
Большей частью неблагоприятно протекают сколиозы, про-
явившиеся до 6-летнего возраста, более благоприятно — после 10
и особенно после 12 лет. При выраженном прогрессировании ско-
лиозы относят к декомпенсированным, без наклонности к прогрес-
сированию или с незначительным прогрессированием в течение
длительного времени — к компенсированным.
Лечение. Дети с компенсированным сколиозом началь-
ной степени должны лечиться в условиях поликлиники и дома,
при медленно прогрессирующем течении — лучше в специализи-
рованных школах-интернатах, при интенсивном прогрессирова-
нии — в ортопедическом стационаре.
Консервативное лечение детей с непрогрессирующим сколио-
572
зом I — II степени складывается из комплекса мероприятий, пре-
дусматривающих снижение статической нагрузки на позвоночник
и организацию правильного двигательного режима в дошкольном
учреждении, школе и дома. При этом следует устранить причи-
ны, способствующие деформации позвоночника: длительное си-
дение, неправильное положение в постели, неправильная поза при
стоянии, ношение тяжелых предметов в одной руке, укорочение
ноги и т. д. Лечебная гимнастика направлена на стабилизацию
имеющегося искривления, предупреждение его прогрессирования;
одновременно проводят массаж, особенно мышц спины, рекомен-
дуются спортивные игры с мячом, плавание, катание на лыжах
Значительно сложнее методика лечения сколиозов I—II степени
с прогрессирующим течением. Комплекс лечебных мероприятий на-
правлен на купирование прогрессирования сколиоза и стабилизацию
патологического процесса. Прежде всего необходима организация
строгого снижения нагрузки на позвоночник, т. е. сокращение
времени пребывания больного сидя, стоя. Нахождение ребенка на
протяжении длительного периода времени в горизонтальном поло-
жении необходимо сочетать с корригирующей гимнастикой, масса-
жем и протезно-ортопедическими мероприятиями.
Лечебная гимнастика наряду с общеукрепляющим воздействи-
ем на организм должна быть направлена прежде всего на купиро-
вание прогрессирования и компенсирование сколиоза путем повы-
шения устойчивости позвоночника и выработки ортостатического
положения с восстановлением баланса между кривизнами сколи-
оза. При этом исключают упражнения на растягивание позвоноч-
ника и интенсивную коррекцию деформации. Комплекс упраж-
нений лечебной гимнастики составляет специалист по лечебной
физкультуре индивидуально для каждого больного или группы
идентифицированных больных. Процедуру лечебной гимнастики
выполняют дважды в день по 45 мин и заканчивают коррекцией
положением — кратковременной укладкой больного на 15—20 мин
на бок выпуклой частью искривления на мягкий валик.
Для восстановления функциональной способности мышц спи-
ны и живота лечебная гимнастика должна сочетаться с массажем.
Ручной массаж нередко дополняют пневмоударным массажем с ис-
пользованием аппаратов ЭМА-1, ЭМА-2 паравертебральных мышц
спины продолжительностью до 10—15 мин. Укреплению и повы-
шению тонуса мышц на выпуклой стороне искривления способ-
ствует электростимуляция с помощью аппарата АСМ-2 «Ампли-
пульс» длительностью 10—15 мин, всего до 30 процедур
Практика показывает, что протезно-ортопедические меропри-
ятия в комплексе консервативного лечения оказывают благопри-
ятное воздействие на коррекцию сколиоза. У детей дошкольного
возраста с нестабильным сколиозом в часы дневного отдыха и на
ночь применяют гипсовую кроватку, изготовленную при макси-
573
мальной коррекции позвоночника Для предупреждения увеличе-
ния торсии позвонков при кифосколиозе в кроватке по проекции
деформации используют ватно-марлевую прокладку Детям стар-
ше 3 лет при неуравновешенных, нестабильных, прогрессирующих
сколиозах назначают корсет. При сколиозах I степени корсет обыч-
но не применяют. Для создания благоприятных условий стабили-
зации при гипермобильности позвоночника и отклонении тулови-
ща от средней линии применяют корсеты фиксирующего типа
Детям до 7-летнего возраста рекомендуются корсеты облегчен-
ных конструкций без головодержателя: фиксирующий полиамид-
ный корсет (КРО-21), фиксирующий матерчатый корсет ленин-
градского типа (К.РО-14).
Детям старшего возраста при локализации основного искрив-
ления выше VI грудного позвонка применяют шинно-кожаныи
корсет (КРО-29) с головодержателем; при грудных, грудопояснич-
ных и поясничных сколиозах широко используют фиксирующий
каркасный корсет ЦИТО (КРО-2), который снабжен матерчатым
давящим пелотом со шнуровкой. Устранение отклонения тулови-
ща со стабилизацией процесса, но возможным прогрессировани-
ем сколиоза является показанием к смене этого корсета на функ-
циональный (КРУ-05, КРУ-08, КРУ-12). Функциональный кор-
сет, ограничивая боковые движения, поддерживает позвоночник,
не уменьшая движения в сагиттальной плоскости
Все виды корсетов вначале рекомендуются для постоянного но-
шения, в последующем — на периоды дня, протекающие с на-
грузкой на позвоночник (занятия в школе, усталость мышц во
второй половине дня и т. д.).
Определение показаний к хирургическому лечению сколиоза у
детец — момент весьма ответственный. Считают, что при быстро
прогрессирующих сколиозах II степени уже показано оперативное
лечение. Прогрессирование деформации на 20—30° за относительно
короткое время (1 — 1,5 года) является плохим прогностическим
тестом и требует стабилизации позвоночника. Однако это зави-
сит от типа и этиологии сколиоза. Так, ранняя операция приво-
дит к лучшим результатам при шейно-грудном сколиозе, плохо
поддающемся консервативному лечению с тяжелыми косметичес-
кими последствиями, и грудном сколиозе, быстро прогрессиру-
ющем у 70% больных и сопровождающемся тяжелыми нарушени-
ями органов дыхания и кровообращения. Однако при диспласти-
ческом поясничном сколиозе, отличающемся сравнительно благо-
приятным течением, а также при сколиозах синдромальных форм
нарушений обмена (синдром Марфана, Черногубова — Элерса —
Данлоса, цистиноз) к оперативному лечению следует подходить
сдержанно. При сколиозах III—IV степени оно показано, но с более
трудоемким вмешательством и меньшей эффективностью Возраст
больного для оперативного вмешательства чаще определяют в JO-
574
14 лет; у больных старше 17—18 лет показания значительно огра-
ничиваются.
Цель оперативного вмешательства заключается в исправлении
деформации и фиксации позвоночника. К числу таких операций
относятся наложение различного рода дистракторов (дистракторы
Казьмина, Харингтона) и эндокорректора Роднянского и Гупало-
ва, тенолигаментокапсулотомия по Шулутко, клиновидная резек-
ция позвонков, вертебротомия по Цивьяну, илиоспондилолав-
санодез по Мовшовичу, энуклеация диска. После операций тре-
буется длительное восстановительное лечение.
8.3. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ
КОНЕЧНОСТИ
Среди заболеваний верхней конечности пороки развития состав-
ляют 7,4%. В основном они характеризуются не только космети-
ческим дефектом, но и тяжелыми нарушениями функции
Установлено, что врожденные деформации конечностей могут
быть как наследственно обусловленными, так и возникать в резуль-
тате патологического действия экзогенных факторов на развиваю-
щийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии). Это ука-
зывает на возможность проявления порока развития как самосто-
ятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими за-
болеваниями синдромальной патологии. Подтверждением после-
днего в клинической практике являются синдромы наследствен-
ного характера (комплекс Грубера, состоящий из сочетания череп-
но-мозговой аномалии, поликистоза почек, печени, поджелудоч-
ной железы, гипоэписпадии или экстрофии мочевого пузыря,
полидактилии или синдактилии; синдром Аперта — ранний сино-
стоз костей черепа, сочетающийся с синдактилией, реже полидак-
тилией), воздействие экзогенных и эндогенных факторов на раз-
вивающийся эмбрион (синдром Холта — Орама, предсердно-паль-
цевый синдром — сочетание кардиопатии с синдактилией, кры-
ловидной лопаткой, реже фокомелией; синдром Мейера — мик-
рофтальмия, аномалия формы зубов, сочетающиеся с двусторон-
ней синдактилией).
8.3.1. Синдактилия
Синдактилия — частичное или полное сращение двух или несколь-
ких пальцев, точнее — аномалия развития пальцев вследствие
нарушения разделения их в эмбриональном периоде, когда на 3~
9-й неделе происходят формирование и дифференциация конеч-
ностей. В большинстве случаев оказываются неразделенными III—
IV пальцы, значительно реже 1 и V с остальными, что, по-види-
575
Рис 8 8 Простая форма синдактилии
а — перепончатая синдактилия III—IV пальцев левой кисти, б — кожная синдактилия
III—IV пальцев левой кисти
мому, можно поставить в зависимость от сроков нарушения диф-
ференциации
Клиника и диагностика При простои форме
синдактилии можно наблюдать перепончатую, кожную, костную
и концевую синдактилию При перепончатой пальцы соединены
между собой складкой в виде перепонки, состоящей из двух ли-
стков кожи, движения в пальцах сохраняются в полном объеме,
развитие их не нарушается Кожная синдактилия представляет
более тесное сращение пальцев без изменений скелета, возмож-
но только совместное движение пальцев (рис 8 8) Костная,
576
Рис 8 9 Сложная концевая форма синдактилии Рентгенограмма кисти
кроме сращения мягких тканей, определяется сращением кос-
тей фаланг При концевой синдактилии наблюдается кожное
или костное сращение концевых фаланг, нередко с их деформа-
цией
Сложная форма синдактилии встречается при сочетании с дру-
гими пороками развития конечности поли- и олигодактилией, эк-
тродактилией, афалангией с амниотическими перетяжками, бра-
хидактилией и т д (рис 8 9)
Лечение Устранение синдактилии возможно только хи-
рургическим путем Цель оперативного вмешательства — не толь-
ко устранить деформацию, но и по возможности максимально вос-
становить полноценную функцию кисти и пальцев С ростом ре-
бенка нелеченая синдактилия усугубляется наряду с отсутствием
дифференцированных движений, грубой деформацией пальцев
кисти, что увеличивает функциональную неполноценность кисти,
затрудняя учебу, ограничивая выбор профессии
Оперативное лечение при синдактилии пальцев кисти целесо-
образно в 4—5-летнем возрасте ребенка Исключением является
концевая синдактилия, когда раннее оперативное вмешательство
во втором полугодии жизни предупреждает неравномерный рост
отдельных сегментов с вторичной деформацией пальцев
20-411
577
Все предложенные хирургические вмешательства можно разде-
лить на четыре группы:
▲ простое рассечение межпальцевой перепонки без кожной плас-
тики;
▲ кожная пластика местными тканями после рассечения сросшихся
пальцев;
▲ свободная кожная пластика расщепленным или полнослойным
кожным лоскутом;
▲ сочетание кожной пластики местными тканями со свободной
пересадкой кожного аутотрансплантата.
Операции при простой форме синдактилии позволяют добить-
ся нормального анатомического строения пальца в развитии и вос-
становить полноценную функцию кисти. Эту задачу при сложной
форме синдактилий удается чаще всего решить частично и с боль-
шими трудностями через многоэтапные операции, включающие
нередко кожную, сухожильно-мышечную и костную пластику
8.3.2. Полидактилия
При полидактилии деформация выражается наличием добавочных
пальцев, нередко носит наследственный характер, может сочетать-
ся с другими аномалиями развития — синдактилией, брахидакти-
лией, врожденной дисплазией тазобедренных суставов, косолапо-
стью.
Клиника. Добавочные пальцы чаще всего располагаются
по радиарному или ульнарному краю кисти, реже в общем ряду.
При этом они могут приближаться к нормальному строению по
величине и количеству фаланг или представлять рудиментарные
придатки. Наиболее часто деформация наблюдается в виде доба-
вочного мизинца, не функционирующего, висящего на тонкой
кожной ножке, или в виде удвоения большого пальца (рис. 8.10),
иногда только с раздвоением ногтевой фаланги.
Лечение только хирургическое. Если добавочный палец висит
на тонкой ножке, целесообразно его удалить в первые недели жиз-
ни ребенка. При нормально сформированном добавочном пальце,
раздвоении фаланг возникают трудности в решении вопроса об ана-
томической и функциональной неполноценности удаляемого паль-
ца или сегмента. Хирургическое вмешательство рационально вы-
полнить в конце первого года жизни ребенка, что создает возмож-
ность нормального роста и развития остальных пальцев кисти
8.3.3. Врожденная косорукость
Врожденная косорукость представляет тяжелую деформацию, ос-
новным признаком которой является стойкое отклонение кисти в
сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья: при
578
Рис. 8.10. Полидактилия. Удвоение I пальца левой кисти. Рентгенограм-
ма кисти.
лучевой — лучевая косорукость (manus vara), локтевой — локтевая
косорукость (manus valga). При врожденной косорукости поража-
ются костная, мышечная, сосудистая и нервная системы верхней
конечности, что выражается в грубых функциональных и анато-
мических нарушениях. Нередко сочетание врожденной косоруко-
сти с пороками развития других органов и систем позволяет отне-
сти это заболевание к разряду эмбриопатий.
Клиника и диагностика. При лучевой косору-
кости кисть и предплечье пронированы, образуют различной ве-
личины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри (отсюда
и название — manus vara), т. е. в сторону отсутствующей или
недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за
счет отсутствия 1 пальца с пястной костью, реже II и III паль-
цев, смещена проксимально по отношению к выступающей к тылу
головки локтевой кости. Предплечье укорочено и искривлено вы-
пуклостью дорсально. Заметна гипотрофия мышц предплечья и
плеча. Ограничены подвижность и сила пальцев в результате той
или иной степени контрактуры. Кисть нестабильна. Возмож-
ны активные и вращательные движения вокруг дистального
20*
579
отдела локтевой кости. Ротационные движения предплечья от-
сутствуют, ограничены движения в локтевом суставе. Дефор-
мации сопутствует недоразвитие лучевого нерва и лучевой арте-
рии.
При локтевой косорукости предплечье также пронировано, но
с отклонением кисти в сторону недоразвитой локтевой кости, т. е
кнаружи (manus valga). Кисть деформирована, часто недоразвиты
или отсутствуют III, IV, V пальцы с соответствующими пястны-
ми костями. Предплечье искривлено и укорочено, наблюдается
гипотрофия мышц. Сгибание и разгибание кисти не ограничены,
хватательная функция сохранена. Сопоставление с суставной по-
верхностью лучевой кости обеспечивает достаточную стабильность
кисти при захватывании и удержании предметов. Форма локте-
вого сустава изменена, движения в нем ограничены или отсутству-
ют, что связано с вывихом головки искривленной лучевой кости
или синостозированием ее с плечевой костью.
Рентгенологическая картина в основном соответствует клини-
ческим проявлениям деформации. При лучевой и локтевой врож-
денной косорукости независимо от степени тяжести заболевания
с возрастом ребенка нарастает процесс функциональных наруше-
ний, обусловленный увеличением имеющихся деформаций и про-
грессированием ригидности.
Лечение. С первого месяца после рождения ребенка ре-
комендуется консервативное лечение, направленное на растяже-
ние укороченных и сокращенных мягких тканей с выведением
кисти в положение по оси предплечья. С этой целью применяют
этапные корригирующие гипсовые повязки со сменой через 7—
10 дней в зависимости от возраста, массаж, лечебную гимнас-
тику. После коррекции деформации для удержания кисти исполь-
зуют пластмассовый тутор лучше из термопластического матери-
ала —- поливика. С возрастом пластмассовые шинки оставляют
только на ночь, днем используют индивидуально изготовленные
лечебные аппараты. Однако после прекращения постоянной пас-
сивной коррекции возникает рецидив. Только хирургическим
путем возможно устранить деформацию и добиться стабилизации
кисти с улучшением функции, исключить рецидив. Предложе-
но много способов хирургического лечения врожденной косору-
кости. С целью предотвращения увеличения деформации и ри-
гидности последней оперативное лечение целесообразно начинать
с возраста 8—12 мес, планируя этапность оперативных вмеша-
тельств. Важнейшим этапом в лечении больных с врожденной ко-
сорукостью являются операции, направленные на расширение
функциональных возможностей кисти при лучевой косорукости и
функциональных возможностей локтевого сустава при локтевой
косорукости.
580
8.3.4. Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз встречается довольно ред-
ко. Возникновение деформации объясняют нарушением эмбрио-
генеза мезенхимы при развитии предплечья. Не исключается на-
следственная предрасположенность.
Клиника и диагностика. Основным признаком
радиоульнарного синостоза является фиксированное положение
дистального отдела предплечья и кисти в той или иной степени
пронации (пронационная контрактура). Характерно двустороннее
поражение. В первые 1—2 года жизни ребенка родители редко
обращают внимание на ограничение ротационных движений пред-
плечья. Только в более старшем возрасте дефект становится за-
метным, что выражается неловкостью в движениях рук при само-
стоятельном одевании, застегивании пуговиц, умывании, держа-
нии ложки, невозможностью во время игр принять предметы на
ладонь. Диагноз не представляет затруднений. Активные и пас-
сивные ротационные движения предплечья невозможны. Движе-
ния в лучезапястном суставе, сгибание и разгибание в локтевом,
плечевом суставах не ограничены, у ряда больных амплитуда даже
увеличена, создавая впечатление разболтанности суставов. Актив-
ные попытки вывести предплечье и кисть в положение супинации
частично возможны за счет приведения и наружной ротации пле-
ча, разгибания в локтевом суставе и отведения кисти в лучезапя-
стном суставе (рис. 8.11, а, б) Длина предплечья обычно соот-
ветствует нормальным возрастным размерам. Нарушений чувстви-
тельности и рефлексов не наблюдается.
При рентгенологическом исследовании выявляют сращение
лучевой и локтевой костей на протяжении от 2 мм до 6—8 см с
локализацией в проксимальном отделе предплечья (рис 8 11, в)
В области сращения определяется однородная костная ткань,
непрерывно переходящая от одной кости в другую. Однако у де-
тей первого года жизни и в ряде случаев в более старшем возрасте
в области разрастания костного вещества обеих костей компактное
костное сращение не определяется. Это явление рассматривают как
стадии перехода от синдесмоза, синхондроза к синостозу. Мно-
гообразны варианты неправильного развития концевых отделов
костей плеча и предплечья, деформирующих локтевой сустав
Лечение рекомендуется начинать с консервативных меро-
приятий. У детей в возрасте до 3 лет применяют корригирующие
этапные гипсовые повязки. Повязку накладывают на согнутую в
локтевом суставе до 80° руку от пястно-фаланговых суставов до вер-
хней трети плеча, одновременно производя коррекцию предплечья
и кисти в сторону супинации. Коррекцию выполняют со сменой
гипсовой повязки через 10—14 дней в течение 8—10 мес В даль-
нейшем применяют массаж, лечебную гимнастику
581
Рис. 8.11. Врожденный радиоульнарный синостоз справа
а — правое предплечье и кисть в положении пронации; б — ротация правого пред-
плечья и кисти в положение супинации невозможна; в — рентгенограмма.
У детей в возрасте 3—6 лет для коррекции положения исполь-
зуют деротационно-супинационный аппарат-шину. В возрасте 7—
10 лет целесообразны лечебная гимнастика, отработка практичес-
ких навыков с элементами трудотерапии. Основной целью кон-
сервативного лечения является коррекция предплечья в сторону
супинации с разработкой компенсаторных движений в суставах
верхней конечности.
Показанием к хирургическому лечению является значительное
582
нарушение функции верхней конечности в результате фиксирован-
ного в положении крайней пронации предплечья, что затрудняет
в старшем возрасте выбор профессии, приносит эмоционально-
эстетическое страдание. Таким образом, целью хирургического
лечения является восстановление ротационной подвижности пред-
плечья или перевод предплечья из функционально невыгодного
положения (крайняя пронация) в функционально выгодное сред-
нее положение между супинацией и пронацией. Хирургическое
лечение возможно с 5—6-летнего возраста. Пластические опера-
ции целесообразно выполнять в возрасте 11 — 14 лет.
8.3.5. Врожденное высокое стояние лопатки
Врожденное высокое стояние лопатки, известное под названия-
ми «деформация Шпренгеля», «неспустившаяся лопатка», —
сложный порок развития плечевого пояса, сопровождающийся
анатомическими и функциональными нарушениями. Первое со-
общение о деформации сделано в 1862 г. A. Eulenburg.
В 1891 г. О. Spengel описал клинику врожденного высоко-
го стояния лопатки и сделал попытку объяснить причину воз-
никновения деформации. В литературе накопилось много тео-
рий, пытающихся объяснить происхождение деформации. Од-
нако до настоящего времени ее причина остается неясной. Наи-
более вероятным является нарушение эмбриогенеза мезенхимы
на ранних стадиях развития эмбриона (до 4-й недели), чем и
объясняется многообразие вариантов деформаций плечевого по-
яса, позвоночника, грудной клетки при болезни Шпренгеля.
Клиника и диагностика. По клиническим про-
явлениям различают мышечные формы врожденного высокого сто-
яния лопатки легкой, средней и тяжелой степени и костные фор-
мы, которые относят к тяжелой степени деформации.
При легкой степени косметические и функциональные нару-
шения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопа-
ток, т. е. одна расположена выше другой на 1—2 см, отведе-
ние плеча ограничено незначительно — не более 10—20° и воз-
можно до угла не менее 160°. Вертикальный размер вышераспо-
ложенной лопатки уменьшен на 0,8—1 см. Отмечается незначи-
тельная гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовид-
ных мышц.
При средней степени заболевания лопатка расположена выше
обычного уровня на 3—5 см (рис. 8.12, а), надостная часть ее
загнута кпереди, более выражена гипотрофия верхней части тра-
пециевидной и ромбовидной мышц. Плечо находится в положе-
нии умеренной внутренней ротации. Отведение руки в плечевом
суставе возможно в пределах 120—130°, сгибание — до 140—170°
(рис. 8.12, б).
583
Рис 8 12 Врожденное высокое стояние левой лопатки (а), отведение руки
в левом плечевом суставе ограничено (б)
При тяжелой степени деформации косметические и функцио-
нальные дефекты выражены резко Разница в высоте стояния
лопаток превышает 5 см, иногда достигает 10—12 см Надостная
часть лопатки загнута кпереди, повторяя форму надплечья Верх-
ний угол лопатки вытянут вверх и кнутри Выражена гипотрофия
мышц плечевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовид-
ных Плечевой сустав поднят вместе с лопаткой вверх, смещен
кпереди Отведение руки в плечевом суставе возможно до 120—
90°, сгибание — до 130—140°
Костные формы деформации выражаются наиболее глубоки-
ми косметическими и функциональными нарушениями плечево-
го пояса, грудной клетки и позвоночника Верхний край лопат-
ки достигает уровня затылочной кости Лопатка резко уменьше-
на в размерах Между медиальным краем лопатки и позвоноч-
ником пальпируется костное образование — омовертебральная
кость, полностью исключающая все движения лопатки Омовер-
тебральная кость сочленяется с лопаткой и поперечным отрост-
ком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, синхонд-
роза или сустава Верхний край лопатки деформирован, изог-
нут кпереди Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса
Отведение плеча ограничено до 80—90° Косметические на-
рушения при тяжелой степени мышечной и костной форм высо-
кого врожденного стояния лопатки определяются у детей груд-
ного возраста, поэтому родители с детьми обращаются к врачу
рано
Болезнь Шпренгеля тяжелой степени в большинстве случаев со-
провождается сопутствующими врожденными пороками развития
(косорукость, косолапость, болезнь Клиппеля — Фейля, килевид-
ная грудная клетка, незаращение неба, диафрагмальная грыжа,
кардиопатия)
Двустороннее врожденное стояние лопаток встречается край-
не редко, характеризуется короткой шеей, высоким уровнем рас-
положения лопаток, ограничением движений в плечевых суста-
вах Необходима дифференциация с болезнью Клип-
пеля — Фейля, крыловидной шеей, но возможно их сочета-
ние
Лечение Только при легкой степени мышечной формы
врожденного высокого стояния лопатки ограничиваются консер-
вативным лечением, которое включает массаж мышц плечевого
пояса, особенно ромбовидных и трапециевидной, лечебную гим-
настику, лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые ап-
пликации на область пораженных мышц Цель консервативного
лечения — укрепление мышц плечевого пояса и грудной клетки,
увеличение объема движений в плечевом суставе, профилактика
развития вторичных деформаций
Устранить анатомические и функциональные нарушения у
585
больных со средней и тяжелой степенью мышечной и костной
форм болезни Шпренгеля возможно только хирургическими ме-
тодами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации
лопатки, низведению и фиксации ее на новом месте в правиль-
ном положении с целью получения косметического и функцио-
нального эффекта. Оперативное вмешательство целесообразно
производить у детей 4-6 лет. После операции в течение 1~
1,5 лет необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, ле-
чебным плаванием в сочетании с массажем. В последующем ре-
комендуются занятия спортом: плавание, волейбол, баскетбол,
гребля.
8.3.6. Крыловидная лопатка
Крыловидную лопатку (scapula alata) считают редким заболевани-
ем, что, по-видимому, связано больше с недостаточной осведом-
ленностью о заболевании в результате редкой обращаемости к спе-
циалисту, предполагаемой безысходности лечения относительно
скрытого косметического и функционального дефекта у детей. Как
врожденное заболевание может наблюдаться при недоразвитии или
полном отсутствии ромбовидной, трапециевидной, передней зуб-
чатой мышц. В качестве приобретенной деформации проявляет-
ся при прогрессирующей мышечной дистрофии (ювенильная форма
Эрба — Рота, плечелопаточно-лицевая форма Ландузи — Деже-
рина), полиомиелите, крайне редко встречающемся повреждении
длинного грудного нерва. Дегенеративно-дистрофический про-
цесс, парез и паралич трапециевидной, ромбовидной, особенно
передней зубчатой мышц приводят к крыловидному положению
лопатки с нарушением функции верхней конечности в плечевом
суставе.
Клиника. Основным признаком заболевания является от-
стояние медиального края лопатки от грудной клетки. При попыт-
ке поднять руку выстояние медиального края лопатки увеличива-
ется в результате разворота вокруг вертикальной оси из фронталь-
ной ближе к сагиттальной плоскости, представляя «феномен кры-
ла». Нередко затруднены активные движения в плечевом
суставе.
Лечение детей младшего школьного возраста консерватив-
ное, с применением массажа, лечебной гимнастики. При отсут-
ствии эффекта, особенно в восстановлении функции движения в
плечевом суставе, показано хирургическое лечение. Оперативное
вмешательство направлено на фиксацию лопатки в анатомически
правильном положении методами мышечной пластики или фик-
сации лопатки к ребрам различными швами либо с помощью ко-
стной пластики.
586
8.4. ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
8.4.1. Врожденный вывих бедра
Врожденный вывих бедра представляет собой тяжелую степень дис-
плазии тазобедренного сустава и является одной из наиболее час-
то встречающихся деформаций опорно-двигательного аппарата,
ведущей к нарушению статики и трудоспособности больного.
Под дисплазией тазобедренного сустава понимают нарушение
развития костно-хрящевой основы, связочно-капсульного и мы-
шечного аппаратов сустава.
Этиология и патогенез. В настоящее время в
возникновении врожденного вывиха бедра факт наследования не
подлежит сомнению. Мутагенная способность тератогенных фак-
торов (ионизирующая радиация, некоторые биологически актив-
ные химические соединения) чаще проявляется в одном поколе-
нии (возникновение фенокопий), наследственными мутации ста-
новятся редко. Процесс нарушения нормального развития тазо-
бедренного сустава обусловлен воздействием ряда повреждающих
факторов в эмбриональный и ранний фетальный периоды эволю-
ции плода. Если ранее акцент приходился на механические фак-
торы (узость матки, маловодие, особенности положения плода),
то теперь основное внимание уделяют токсическим воздействиям,
влиянию биологических агентов (вирусы, простейшие и т. д.),
ионизирующему излучению, гормональной недостаточности мате-
ринского организма, токсикозу беременных; не исключается зна-
чение витаминной необеспеченности.
Нарушение нормального развития тазобедренного сустава вы-
ражается в уплощении и неправильной форме вертлужной впади-
ны с изменениями хрящевых структур; замедленном процессе око-
стенения и малых размерах головки бедра; повороте проксималь-
ного отдела бедра кпереди (антеторсия); чрезмерной растяжимос-
ти капсульно-связочного аппарата и изменении мышц, окружаю-
щих сустав. Все компоненты недоразвития, проявляясь в различ-
ной степени, оказывают влияние на соотношение головки бедра
и вертлужной впадины, т. е. на формирование вида деформации.
Различают предвывих, подвывих и вывих. У новорожденного пред-
вывих бедра характеризуется сохранением соотношений в тазобед-
ренном суставе, однако растянутый, релаксированный связочно-
капсульный аппарат позволяет произвести легкое вывихивание и пос-
ледующее вправление головки в вертлужную впадину (дисплазия та-
зобедренного сустава). При подвывихе бедра головка смещается
кверху и в сторону, но не выходит за пределы лимбуса вертлужной
впадины; последняя умеренно уплощена и вытянута в длину. При
вывихе бедра капсула сустава остается растянутой, вертлужная впа-
587
Рис. 8.13. Тазобедренный сустав новорожденного в норме (а); при предвы-
вихе (б); подвывихе (в); вывихе (г).
1 — лимбус; 2 — капсула сустава; 3 — верхний край вертлужной впадины (крыша
впадины) с выраженным костным выступом (в норме).
дина уплощена, головка бедра находится вне вертлужной впадины;
при смещении эластичного лимбуса внутрь сустава создается интер-
позиция из капсулы и лимбуса (рис. 8.13). По мере роста ребенка
изменения в тазобедренном суставе прогрессируют. В 15—25% слу-
чаев предвывих трансформируется в подвывих и вывих бедра.
Вследствие отсутствия отведения нижней конечности и правиль-
ного соотношения в тазобедренном суставе по мере роста ребенка
развивается контрактура приводящих мышц, деформация прогрес-
сирует. Уплощение вертлужной впадины увеличивается за счет не-
доразвития верхнезаднего края, утолщения хрящевого слоя и раз-
растания соединительнорубцовой ткани. Головка и шейка бедра
деформируются, развитие ядра окостенения головки задерживает-
ся, шеечно-диафизарный угол остается тупым (135—145°), увели-
чивается антеторсия. С началом статической нагрузки становится
588
выраженным смещение головки бедра кверху и кзади, достигая
уровня тела, середины крыла подвздошной кости, приближаясь к
крестцово-подвздошному сочленению (вывих I—IV степени). Вы-
вих головки бедра сопровождается растяжением капсулы сустава, ее
сужением в виде песочных часов; приблизительно к 5 годам образу-
ется перешеек, препятствующий вместе с деформированным лим-
бусом вправлению вывиха головки бедра. С нарастанием степени
вывиха сближаются точки прикрепления мышц, особенно средней
и малой ягодичных, перемещается центр тяжести тела кзади, зна-
чительно страдает статика, формируется компенсаторный патоло-
гический лордоз поясничного отдела позвоночника.
Частота врожденного вывиха колеблется от 3 до 8 на 1000 но-
ворожденных. У девочек врожденный вывих бедра встречается в
4—-7 раз чаще, чем у мальчиков. Частота одностороннего вывиха
преобладает над двусторонним. Среди детей грудного возраста с
патологией тазобедренного сустава у 74% диагностируют предвы-
вих (дисплазию), у 15% — подвывих, у 11% — вывих.
Клиника. Клинические проявления весьма скудны до
момента статической нагрузки.
Наиболее ранним клиническим признаком заболевания у ново-
рожденного является симптом соскальзывания, или вправления и
вывихивания головки бедра. Для выявления этого признака у ре-
бенка в положении на спине сгибают ножки в коленных и тазобед-
ренных суставах до угла 90°. Первые пальцы врач располагает на
внутренней, а остальные на наружной поверхности бедра, упира-
ясь II—III пальцами в большой вертел. При осторожном отведении
с одновременной тракцией по оси бедра в дистальном направлении
и легком надавливании на большой вертел головка бедренной кос-
ти с щелкающим звуком вправляется в вертлужную впадину, при
приведении головка вывихивается с тем же характерным звуком.
Симптом соскальзывания — признак неустойчивости тазобедренно-
го сустава. Он характерен для новорожденных и часто исчезает к
7—10-му дню, к моменту повышения мышечного тонуса, крайне
редко сохраняется у детей до 1—2-месячного возраста.
Следующим по значению клиническим признаком патологии
тазобедренного сустава является симптом ограничения отведения
бедер. Для его выявления у ребенка в положении на спине без
насилия разводят в стороны ножки, согнутые в тазобедренных и
коленных суставах, до угла 90°. В норме удается отвести ножки
до горизонтальной плоскости (до угла 85—90°), при вывихе отве-
дение ограничено (рис. 8.14). Диагностическую ценность симп-
том имеет при осмотре новорожденных до 5—7-го дня после рож-
дения, так как возникающее затем (до возраста 2,5—3 мес) физио-
логическое повышение мышечного тонуса исключает диагности-
ческую достоверность этого признака. Однако при одностороннем
врожденном вывихе заметна разница в степени отведения ног, т. е.
589
Рис 8 14 Выявление симптома ограничения отведения бедер у новорож-
денного
при одинаковой физиологической ригидности мышц ограничение
отведения резче выражено на стороне вывиха
Аддукция у детей раннего возраста настолько выражена, что
бедро вывихнутой конечности можно свободно положить на пахо-
вую область противоположной ноги При этом ротация внутрь и
наружу в тазобедренном суставе возможна вдвое больше В здо-
ровой ноге ротация внутрь и наружу возможна до 45°, при выви-
хе — до 90—100°, т е общая ротация при вывихе составляет
180—200°
Признак асимметрии кожных складок бедер определяют в по-
ложении ребенка на спине, ножки в тазобедренных и коленных
суставах полностью разогнуты и приведены У здорового ребенка
по передневнутренней поверхности бедер обычно выражены три
глубокие складки паховая, аддукторная, надколенная, которые
симметричны и постоянны При одностороннем вывихе наблю-
дается смещение складок на стороне вывиха проксимально, иног-
да их число увеличивается При положении на животе обращают
внимание на уровень расположения ягодичных складок, на сторо-
не поражения ягодичная складка располагается выше Этот при-
знак следует принимать к сведению только в комплексе с другими
симптомами, так как иногда у здоровых детей наблюдаются асим-
метрия и увеличение количества кожных складок на бедрах
При одностороннем вывихе бедра отмечается укорочение конеч-
ности У новорожденных и детей первых месяцев жизни опреде-
лить длину конечности сантиметровой лентой практически невоз-
590
Рис 8 15 Определение укорочения бедра при одностороннем врожден-
ном вывихе бедра
можно, поэтому о разнице в длине ног судят по уровню располо-
жения коленных суставов С этой целью ребенка укладывают на
спину, ноги сгибают в тазобедренных и коленных суставах строго
в сагиттальной плоскости и в положении стоп на пеленальном столе
определяют уровень расположения коленных суставов На сторо-
не вывиха бедра уровень коленного сустава ниже (рис 8 15)
У спокойно лежащего ребенка при полном расслаблении мышц
можно наблюдать положение наружной ротации ноги как следствие
вывиха и патологической антеторсии
Указанные ранние клинические признаки малодостоверны, за
исключением симптома соскальзывания Только комплексная ин-
терпретация их позволяет заподозрить наличие врожденного под-
вывиха и вывиха бедра
Картина врожденного вывиха бедра становится отчетливой
после начала статической нагрузки Дети начинают ходить поздно,
в возрасте от 1 года 3 мес до 1,5 лет и даже позже при двусторон-
нем вывихе Походка неустойчивая при одностороннем вывихе —
хромота, при двустороннем — раскачивающаяся «утиная» поход-
ка Нарушение походки у детей старше 5 лет сопровождается бы-
строй утомляемостью и периодической болью в тазобедренном су-
ставе Постепенно формируется компенсаторный поясничный
лордоз
При одностороннем вывихе отмечается относительное укороче-
ние конечности, а при сгибательной контрактуре — и функцио-
нальное Абсолютная длина конечностей одинаковая Амплитуда
ротационных движений в тазобедренном суставе увеличена в ос-
новном за счет наружной ротации С возрастом ребенка амплиту-
591
да ротационных движений при подвывихе бедра уменьшается
Максимально согнутая нога в тазобедренном и коленном суставах
при врожденном вывихе касается живота в косом направлении,
при нормальном суставе колено не переходит за среднюю линию
живота — симптом Эрлахера Постоянно определяется симптом
Дюшенна — Тренделенбурга если ребенок стоит на вывихнутой
ноге, сгибая здоровую ногу в тазобедренном и коленном суставах
до угла 90°, то происходит наклон таза в здоровую сторону и опу-
щение ягодичной складки этой стороны — симптом положитель-
ный, если при стоянии на здоровой ноге таз не опускается и яго-
дичные складки расположены на одном уровне, симптом отрица-
тельный Этот симптом отражает состояние ягодичных мышц, при
вывихе тонус ягодичных мышц снижен за счет сближения точек
прикрепления Нередко обнаруживают симптом Дюпюитрена при
давлении на пяточную область в положении ребенка на спине
выражена подвижность по оси конечности
Диагностика С целью раннего выявления патологии
тазобедренного сустава необходим специальный осмотр новорож-
денных в первые 4—7 дней после рождения педиатром или аку-
шером родильного дома, затем педиатром и ортопедом детской по-
ликлиники в возрасте ребенка 3—4 нед и в последующем в соот-
ветствии со сроками диспансерного наблюдения — в возрасте 3,
6 и 12 мес
Диагностические возможности при осмотре детей на 4-7-й день
после рождения раскрываются ярче, чем в первые месяцы жиз-
ни Вообще же периодом своевременной ранней диагностики у
детей с предвывихом, подвывихом и вывихом бедра считают пер-
вые 3 мес жизни, более поздние сроки считают запоздалыми
Решающее значение в ранней диагностике патологии тазобед-
ренного сустава имеет рентгенографическое исследование
Рентгенограмму выполняют в прямой проекции в положении
ребенка на спине с симметрично уложенным тазом, с приведен-
ными ногами, разогнутыми в тазобедренных и коленных суставах,
в средней позиции между наружной и внутренней ротацией Цен-
тральный луч направляется через лонное сочленение
При интерпретации рентгенограмм у новорожденных и детей до
4-месячного возраста возникают определенные трудности, так как
часть скелета представлена хрящевой нерентгеноконтрастной тканью
Контуры костного скелета дают только косвенные указания на нали-
чие патологии Для анализа рентгеновской картины целесообразно
использовать схему Хильгенрайнера — Эрлахера, основными ориен-
тирами которой являются
л угол а — ацетабулярный индекс, образованный горизонталь-
ной линией Келера, проведенной через центры вертлужных
впадин (Y-образные хрящи) и касательной к крыше вертлуж-
ной впадины (у новорожденного норма до 30°),
592
Рис 8 16 Правосторонний врожденный вывих бедра
а — схема Хильгенрайнера — Эрлахера рентгенодиагностики правостороннего врож-
денного вывиха бедра у детей до 6-месячного возраста а — ацетабулярный индекс,
угол не более 30°, с — не более 14мм,Ь—-линия Келера, d — линия Эрлахера не
более 5 мм, h — линия Хильгенрайнера не менее 10 мм, б — рентгенограмма тазобед-
ренных суставов ребенка в возрасте 2 нед
▲ высота h — перпендикуляр, восстановленный от центра шейки
бедра до линии Келера (у новорожденного не менее 10 мм), оп-
ределяют степень смещения проксимального отдела бедра кверху,
593
▲ величина с — от вершины угла до перпендикуляра h (у ново-
рожденного не более 13—14 мм);
▲ величина d — линия Эрлахера; расстояние от медиально-прок-
симального контура шейки бедра до седалищной кости (у но-
ворожденного не более 5 мм). Величины end уточняют лате-
ропозицию проксимального отдела бедра (рис. 8.16).
Ядро окостенения головки бедренной кости появляется в воз-
расте 3—6 мес, поэтому только одностороннее значительное запаз-
дывание его появления на 1,5—2 мес следует определять как пато-
логию.
Отклонение от нормы приведенных показателей дает основание
по рентгенограмме уточнить диагноз врожденного предвывиха,
подвывиха или вывиха бедра. При предвывихе увеличен ацетабу-
лярный индекс; при подвывихе ацетабулярный индекс увеличен,
уменьшена величина h, увеличены величины end; при вывихе
ацетабулярный индекс значительно увеличен, проксимальный от-
дел шейки бедра располагается на линии Келера и выше.
Для интерпретации рентгенограмм у детей старшего возраста ра-
ционально использовать схему Рейнберга (рис. 8.17): оценивают
соотношения головки бедра и вертлужной впадины на основании
линий Омбредана и Келера, конгруэнтность суставных поверхно-
стей, их деформацию, структурность, размер головки и шейки
бедра, их отношение к диафизу. При врожденном вывихе голов-
ка бедренной кости расположена выше линии Келера и кнаружи
линии Омбредана, ацетабулярный индекс увеличен (норма в воз-
расте 6 мес составляет 20—21°, в возрасте 1 года — 17°, 8 лег —
12°, 14 лет — до 8°); уменьшается или становится отрицательным
угол Виберга, определяющий степень покрытия головки бедра
вертлужной впадиной (в норме в возрасте 4 лет — 15°, 12 —
14 лет — 20°); уменьшается угол вертикального отклонения (нор-
ма у новорожденного 31°, в возрасте 14 лет — 42°); увеличен ше-
ечно-диафизарный угол (норма до 2 лет — до 144°, в 8—10 лет —
134°, 14 лет — 128—130°) и угол антеторсии (в норме колеблется
от 4 до 20°); отмечается искривление дуги Шентона — Калве.
На основании рентгенограммы определяют степень деформа-
ции*. при I степени головка бедренной кости расположена выше
линии Келера у верхнего края скошенной вертлужной впадины
(подвывих); при II степени она расположена над верхним краем
впадины на уровне тела подвздошной кости; при III степени —
проецируется на крыло подвздошной кости; при IV степени —
расположена на уровне верхней части крыла подвздошной кости.
С целью получения информации о нерентгеноконтрастных об-
разованиях тазобедренного сустава (лимбус, капсула, круглая связ-
ка головки) выполняют контрастную артрографию. ДЛя этого в
полость сустава вводят от 4 до 7 мл 30—40% раствора рентгено-
контрастного вещества (верографин, йодамид и др.).
594
a
Рис. 8.17. Правосторонний врожденный вывих бедра.
А — схема Рейнберга рентгенодиагностики врожденного вывиха бедра- а — линия
Омбредана; б — линия Келера; « — ацетабулярный индекс; р — угол Виберга; в —
дуга Кальве; г — дуга Шентона, д— шеечно-диафизарный угол; Б — рентгенограмма
тазобедренных суставов ребенка 4 лет.
Дифференциальным диагноз врожденного
вывиха бедра у детей старшего возраста проводят с врожденной и
приобретенной варусной деформацией шейки бедра, патологичес-
ким вывихом, эпифизарными дисплазиями, болезнью Легга —
595
Калве — Пертеса, юношеским эпифизеолизом головки бедренной
кости.
Лечение. Залог успеха — в раннем применении функци-
онального метода лечения, основной принцип которого состоит в
достижении центрации головки бедра на вертлужную впадину пу-
тем постепенного отведения и сгибания бедер, в удержании в этом
положении с сохранением подвижности в суставе до полного ана-
томического восстановления тазобедренного сустава.
Для устранения предвывиха (дисплазии) достаточным являет-
ся широкое пеленание с помощью сложенной в несколько слоев
пеленки, фиксируемой в промежности другой пеленкой в виде
треугольника. Это позволяет удержать ноги новорожденного в
положении отведения и сгибания в тазобедренных суставах. Если
в возрасте 1 мес сохраняется симптом соскальзывания, а на рен-
тгенограмме выявляется неполная центрация головки бедра на
вертлужную впадину, необходимо начать лечение шинами-распор-
ками. После прекращения широкого пеленания рекомендуются
массаж, лечебная гимнастика. Первое упражнение: ноги ребенка
сгибают в тазобедренных и коленных суставах, отводят до плос-
кости пеленального стола без насилия, затем приводят в обратное
положение и выпрямляют; второе упражнение: в положении со-
гнутых в тазобедренных и коленных суставах ног с разведением
производят вращательные движения с легким усилием по оси бед-
ра. Упражнения выполняют 4—5 раз в сутки перед кормлением до
8—12 упражнений за один сеанс.
Для лечения подвывиха бедер в возрасте от 1 мес до 1 года
хорошо зарекомендовала себя отводящая постоянно фиксирующая
шина-распорка (Л. Е. Лактаева). Методика проста: в положении
отведения и сгибания ног в коленных и тазобедренных суставах на
голени над голеностопными суставами накладывают манжетки из
мягкой ткани, к ним фиксируют палочку-распорку (25—30—35 см),
обернутую той же тканью. В течение 3—4 нед происходит цент-
рация головки на вертлужную впадину. Сроки фиксации 3—5 мес.
Осложнений не наблюдается. Для лечения подвывиха применяют
и другие приспособления: шину Виленского, «шину-палочку» из
винипласта Рижского НИИ травматологии и ортопедии, отводя-
щую шину ЦИТО, подушку Фрейка, стремена Павлика.
Лечение врожденного вывиха бедра — задача более сложная.
С периода новорожденное™ до 6 мес лечение проводят по функ-
циональной методике на отводящей постоянно фиксирующей
шине-распорке в течение 4—6 мес. Возможно применение выше-
указанных приспособлений. Обычно вправление-центрация голов-
ки бедра происходит в течение 3—4 нед, что контролируется пол-
ным отведением (до 90°) бедер и рентгенографией. После цент-
рации головки бедра во впадине через 1—1,5 мес применяют мас-
саж ягодичных мышц, лечебную гимнастику. Если в течение 2 мес
596
вывих на отводящих шинах вправить не удалось, целесообразно пе-
рейти к постепенному вправлению с помощью функциональной
облегченной гипсовой повязки. В случае позднего диагноза вы-
виха бедра (от 6 до 12 мес) рекомендуется комбинированный ме-
тод лечения: в течение месяца применение отводящей шины-рас-
порки для постепенного преодоления ретракции мышц-аддукто-
ров, затем использование облегченной функциональной гипсовой
повязки для вправления вывиха и удержания центрированной го-
ловки бедра во впадине.
Методика наложения облегченной гипсовой повязки: на нож-
ки ребенка, согнутые в тазобедренных и коленных суставах до 90°,
накладывают от верхней трети бедра до нижней трети голени ват-
но-марлевые прокладки и гипсовые повязки, ножки ребенка без
насилия отводят и к гипсовым повязкам фиксируют палочку-рас-
порку (при высоком вывихе придают ножкам аксиллярное поло-
жение). Через 5—7 дней отведение увеличивают сменой пал-
ки-распорки. Через 3—4 этапа головка бедра обычно вправляется
в вертлужную впадину, что подтверждается клинически (выраже-
ны и симметричны бедренно-ягодичные складки) и рентгеногра-
фией.
Через 5—6 мес повязку снимают, но еще в течение 2—3 мес
ребенок должен находиться в шине-распорке или шине Виленско-
го. Необходимы массаж и лечебная гимнастика.
У детей в возрасте 1—2 лет добиться самопроизвольного вправле-
ния врожденного вывиха бедра на отводящих шинах, приспособле-
ниях удается крайне редко. Большинство ортопедов рекомендуют од-
номоментное закрытое вправление по методам Лоренца, Зацепина,
Шанца, Шнейдерова. Манипуляцию производят под наркозом.
После вправления вывиха накладывают циркулярную гипсовую по-
вязку в положении «Лоренц I» (сгибание ног до угла 90° в тазобед-
ренных и коленных суставах при полном отведении бедер до фрон-
тальной плоскости), в процессе лечения придается положение «Ло-
ренц II» — разгибание ног до тупого угла; «Лоренц III» — ноги пол-
ностью разогнуты и несколько отведены. Срок фиксации составляет
8—12 мес. По методу С. Д. Терновского и М. В. Волкова с целью пре-
дупреждения аваскулярного некроза головки бедра и стойких контрак-
тур после вправления вывиха через месяц удаляют переднюю часть
тазового отдела гипсовой повязки. Ребенок получает возможность са-
диться, совершая движения вертлужных впадин вокруг головок фик-
сированных бедер. Повязку снимают через 5—6 мес; после массажа
и лечебной физкультуры, выполняемых в течение месяца, ребенку
разрешается ходить.
При высоких вывихах бедра разработан метод постепенного
вправления головки бедра в вертлужную впадину конструкциями
аппарата Илизарова.
В настоящее время большинство ортопедов пришли к едино-
597
му мнению, что дети старше 2 лет с врожденным вывихом бедра
должны подвергаться хирургическому лечению.
Консервативные методы лечения (по показаниям) обеспечи-
вают лучшие результаты. Полное анатомическое и функциональ-
ное восстановление тазобедренного сустава удается получить при
лечении на 1-м месяце жизни ребенка в 100 % случаев, в возра-
сте от 2 до 6 мес — в 89,2%, от 6 до 12 мес — в 78%, в возрасте
1—2 лет ~ в 57,2% (Л. Е. Лактаева). Оперативное вмешательство
является очень травматичным мероприятием; при врожденном
вывихе бедра оно не устраняет полностью анатомических и функ-
циональных изменений.
Дети, которые лечились по поводу врожденного подвывиха и
вывиха бедра, должны находиться на диспансерном наблюдении
до завершения пубертатного периода.
8.4.2. Косолапость
Косолапость — стойкая приводяще-сгибательно-супинационная де-
формация стопы. Может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная косолапость. Возникновение деформации боль-
шинство исследователей связывают с воздействием эндогенных и
экзогенных патологических факторов (сращение амниона с повер-
хностью зародыша и давление амниотических тяжей, пуповины,
мускулатуры матки; токсикоз беременных, вирусная инфекция,
токсоплазмоз, токсические воздействия, авитаминоз и др.) на
эмбриогенез и ранний фетальный период развития плода. Уста-
новлено влияние наследственности.
Врожденная косолапость проявляется изменениями суставных
поверхностей костей голеностопного сустава, особенно таранной,
суставной сумки и связочного аппарата, сухожилий и мышц, —
их укорочением, недоразвитием, смещением точек прикрепления
Рождаемость детей с врожденной косолапостью составляет 0,1 —
0,4%, при этом в 10—30 % случаев эта патология сочетается с
врожденным вывихом бедра, кривошеей, синдактилией, незара-
щением твердого и мягкого неба.
Клиника и диагностика. Неправильное положе-
ние стопы у ребенка определяется с момента рождения. Дефор-
мация при врожденной косолапости состоит из следующих компо-
нентов: подошвенного сгибания стопы (pes equinus), супинации —
поворота подошвенной поверхности кнутри с опусканием наруж-
ного края (pes varus), приведения переднего отдела (pes adductus)
с увеличением продольного свода стопы (pes excavatus) (рис. 8.18).
С возрастом ребенка деформация увеличивается, появляется ги-
потрофия мышц голени, внутренняя торсия костей голени, ги-
пертрофия наружной лодыжки, выстояние головки таранной ко-
сти с наружно-тыльной стороны стопы, резкое уменьшение внут-
598
Рис 8 18 Врожденная двусторонняя косолапость у ребенка 3 мес
ренней лодыжки, варусное отклонение пальцев стопы. В связи
с деформацией стопы дети начинают поздно ходить. Характерна
походка с опорой на тыльно-наружную поверхность стопы, при
односторонней деформации — хромота, при двусторонней ~ по-
ходка мелкими шажками, переваливающаяся у детей 1,5—2 лет, у
детей старшего возраста — с перешагиванием через противополож-
ную деформированную стопу. К 7—9 годам дети начинают жало-
ваться на быструю утомляемость и боль во время ходьбы.
В зависимости от возможности произвести пассивную коррек-
цию деформации стопы различают следующие степени врожден-
ной косолапости:
▲ I степень (легкая) — компоненты деформации легко податливы
и устраняются без особого усилия;
▲ II степень (средней тяжести) — движения в голеностопном су-
ставе ограничены, при коррекции определяется пружинистое
сопротивление в основном со стороны мягких тканей, препят-
ствующее устранению некоторых компонентов деформации;
▲ III степень (тяжелая) — движения в голеностопном суставе и
стопе резко ограничены, коррекция деформации руками не
удается
Представленную типичную форму врожденной косолапости
следует дифференцировать от атипичных при артро-
грипозе, амниотической перетяжки голени, spina bifida aperta
при миелодисплазии.
599
Рис. 8.19. Бинтование по
Финку—Эттингену. Циф-
рами обозначены туры.
При артрогрипозе наряду с деформаци-
ей стопы по типу косолапости с рождения
наблюдаются контрактуры и деформации
коленных, тазобедренных суставов, неред-
ко с вывихом бедра, сгибательные кон-
трактуры верхней конечности, чаще луче-
запястного сустава.
Амниотические перетяжки формиру-
ются при сращении амниона с различны-
ми частями плода, вызывая нередко
спонтанные ампутации конечностей или
образуя, в частности в области голени,
глубокие циркулярные втяжения и де-
формации дистального отдела (на голе-
ни по типу косолапости) с функциональ-
ными и трофическими нарушениями.
При spina bifida aperta, сопровожда-
ющейся спинномозговой грыжей и ми-
елодисплазией, деформация по типу
косолапости формируется в результате
вялого паралича или пареза нижней ко-
нечности; выявляются неврологические
симптомы (гипорефлексия, гипотония с
гипотрофией мышц конечности), нарушение функции тазовых
органов.
Лечение. К устранению деформации врожденной косолапо-
сти приступают с первых дней жизни ребенка консервативными ме-
тодами. Основой консервативного лечения является ручное исправ-
ление деформации и удержание достигнутой коррекции. Ручное ис-
правление деформации заключается в редрессирующей гимнастике,
последовательной коррекции компонентов деформации стопы: аддук-
ции, супинации и эквинуса. При легкой степени деформации кор-
ригирующую гимнастику проводят перед кормлением ребенка в те-
чение 3—5 мин, завершая ее массажем голени и стопы; повторяют
3—4 раза в день. Стопу после гимнастики удерживают в корригиро-
ванном положении мягким бинтом из фланелевой ткани или бума-
зеи (длина бинта 1,5—2 м, ширина 5—6 см) по методу Финка — Эт-
тингена (рис. 8.19). Появляющаяся иногда синюшность пальцев
спустя 5—7 мин должна исчезнуть. В противном случае конечность
следует забинтовать вновь, ослабив туры бинта.
При среднетяжелых и тяжелых степенях деформации вышеука-
занный метод следует применять как подготовительный этап для
лечения этапными корригирующими гипсовыми повязками. Лечение
выполняет врач-ортопед поликлиники, начиная с 2-недельнего
возраста ребенка. Первую гипсовую повязку-сапожок накладыва-
ют от кончиков пальцев до коленного сустава без коррекции де-
600
формации. В последующем с каждой сменой гипсовой повязки
через 7—10 дней последовательно производят устранение супина-
ции и аддукции, затем подошвенной флексии стопы.
Для исправления деформации ребенка укладывают на живот,
сгибают ногу в коленном суставе и рукой фиксируют за пятку и
нижнюю треть голени; другой рукой легким ненасильственным дви-
жением, медленно, постепенно растягивая мягкие ткани и связки
стопы, осуществляют коррекцию. Гипсовую повязку накладывают
на ножку с ватно-марлевой прокладкой. Туры гипсового бинта ве-
дут свободно, круговыми ходами против направления деформации,
снаружи стопы на тыльную поверхность внутрь, тщательно модели-
руя повязку. Важно наблюдать за состоянием пальцев стопы. Уст-
раняют деформацию через 10—15 этапов в зависимости от степени
косолапости. Затем в положении гиперкоррекции стопы наклады-
вают гипсовый сапожок на 3—4 мес, меняя его ежемесячно. Пос-
ле снятия гипсового сапожка рекомендуют массаж, лечебную гим-
настику, физиотерапию (теплые ванны, парафиновые или озоке-
ритовые аппликации). Разрешается ходить в обуви с подбитым по
всей поверхности подошвы пронатором. Для удержания стопы в
корригированном положении надевают на ночь тутор из гипса или
полимерных материалов (поливик).
При неудаче консервативного лечения у детей старше 2 лет, а
также при позднем обращении показано хирургическое лечение —
тенолигаментокапсулотомия по Т. С. Зацепину. После операции
требуются фиксация гипсовой повязкой на срок не менее 6 мес,
затем массаж, физиопроцедуры, лечебная гимнастика и ношение
ортопедической обуви в течение 2—3 лет. У детей старшего воз-
раста (12—14 лет) могут потребоваться операции на костно-сустав-
ном аппарате: серповидная и клиновидная корригирующие остео-
томии, артродезы мелких суставов стопы.
Раннее консервативное лечение позволяет получить до 90% бла-
гоприятных исходов. Судить о полном излечении врожденной ко-
солапости можно не ранее чем через 5 лет. Необходимо диспан-
серное наблюдение до 7—14-летнего возраста ребенка.
Приобретенная косолапость наблюдается значительно реже
врожденной. Причинами ее возникновения могут быть повреж-
дения костей стопы и дистального метаэпифиза костей голени,
ожоги, острые и хронические воспалительные процессы, вялые
и спастические параличи и т. д. Поэтому необходимо не только
определить вид деформации, но и уточнить анамнез и тщательно
изучить характер предшествующего деформации заболевания.
Выбор лечебной тактики в каждом конкретном случае индиви-
дуален. При приобретенной косолапости рассчитывать на успех
лечения, применяя этапные гипсовые повязки и редрессации, не
следует.
При паралитической косолапости вследствие повреждения ма-
601
лоберцового нерва и мышц, полиомиелита деформацию устраня-
ют восстановлением сухожилий и поврежденного нерва или пере-
садкой сухожилия передней или задней большеберцовой мышцы
на наружную поверхность стопы; возможны артроризы, у детей
старшего возраста благоприятный результат дает подтаранный и
пяточно-кубовидный артродез.
При рубцовых послеожоговых деформациях возникает необходи-
мость в иссечении рубцов, восстановлении сухожилий и кожной
аутопластики.
Посттравматические и постостеомиелитические деформации
удается устранить корригирующими остеотомиями с костно-плас-
тическими операциями, нередко используя индивидуальные кон-
струкции аппарата Илизарова.
8.4.3. Плоскостопие
Плоскостопие (pes planus) — деформация, выражающаяся упло-
щением сводов стопы. Чаще наблюдается уплощение продольно-
го свода (продольное плоскостопие), реже поперечного (попереч-
ное плоскостопие). Возможно их сочетание. Плоскостопие нередко
сопровождается отведением переднего отдела и поднятием наруж-
ного края стопы с пронацией пятки — плосковальгусная стопа (pes
plano-valgus). Плоскостопие может быть врожденным (pes planus
congenitalis) и приобретенным (pes planus acquisitus).
Врожденное плоскостопие. Возникновение врожденного плос-
костопия связывают с нарушением эмбриогенеза и фетального пе-
риода развития плода под воздействием эндогенных, реже экзоген-
ных патологических факторов. Не исключается определенная роль
наследственности.
Анатомические изменения выражаются в укорочении и натя-
жении сухожилий малоберцовых мышц; сухожилие длинной мало-
берцовой мышцы иногда прикрепляется не к V плюсневой кости,
а к передненаружному краю пяточной кости; передняя и задняя
большеберцовые мышцы растянуты и ослаблены; подошвенные и
внутренние связки стопы и голеностопного сустава перерастяну-
ты, а тыльные и наружные натянуты. Иногда наблюдается дис-
плазия в таранно-пяточном сочленении, таранная кость поверну-
та в сагиттальной плоскости головкой к подошве, а задний край
пяточной кости поднят кверху; формируется клиновидная дефор-
мация кубовидной и ладьевидной костей.
Клиника. Врожденное плоскостопие в основном выража-
ется плосковальгусной стопой. С увеличением стойкого разгиба-
ния стопы появляется компонент пяточной стопы (pes calcaneo-
valgus). Самостоятельной формой врожденной плосковальгусной
стопы является деформация, проявляющаяся при врожденном
дефекте или отсутствии малоберцовой кости.
602
У новорожденного симптомы деформации яркие. Подошва сто-
пы плоская, иногда выпуклая, тыльная поверхность уплощена и
даже вогнута (стопа-качалка, или «пресс-папье»). Вся стопа нахо-
дится в положении резкой пронации, отведена и разогнута так, что
иногда тыльная поверхность ее касается голени. Пальцы стопы не-
редко отведены кнаружи. При выраженной форме пяточной стопы
пассивное подошвенное сгибание возможно до 90° (норма 140—
150°).
В течение первого полугодия выраженная деформация в виде
пяточной стопы, пронации и отведения переднего отдела заметно
уменьшается, но плоская стопа остается и с началом статической
нагрузки увеличивается и фиксируется. У детей 6—7 лет при ходь-
бе и стоянии появляется быстрая утомляемость, некрасиво стапты-
вается обувь по внутреннему краю подошвы и каблука.
Лечение. Устранение деформации следует начинать с пер-
вых недель жизни ребенка. При раннем лечении легко устраня-
ются все компоненты деформации и эффективнее результаты.
Раннее лечение заключается в лечебной гимнастике, массаже и
удержании стопы в корригированном положении Лечебную гим-
настику проводят в виде редрессирующих манипуляций, направ-
ленных на сгибание, приведение и супинацию стопы (8—10 уп-
ражнений по 3—4 раза в день). Редрессирующие манипуляции
должны сопровождаться массажем мышц стопы, передней и зад-
ней большеберцовых мышц, поддерживающих свод стопы. Упраж-
нения завершаются поэтапной коррекцией деформации фланеле-
вым бинтом, фиксирующим стопу в эквино-варусно-аддукцион-
ном положении, т. е. туры бинта проводят в противоположном
направлении аналогично методике Финка — Эттингена при врож-
денной косолапости. При тяжелой степени деформации рекомен-
дуется применение этапных гипсовых повязок со сменой каждые
7—10 дней до устранения деформации и появления достаточно
выраженного продольного свода стопы.
Срок устранения деформации этапными гипсовыми повязка-
ми 8—10 нед. Однако для предупреждения рецидива следует про-
изводить бинтование до начала статической нагрузки в сочетании
с массажем. Со второго полугодия жизни ребенка для удержания
стопы в корригированном положении целесообразно применять
ночные шины из поливика.
Увеличение вальгусного компонента при врожденном плоско-
стопии в возрасте 3—4 лет является показанием к операции вне-
суставного подтаранного артрориза.
Приобретенное плоскостопие. По происхождению различают
следующие виды приобретенного плоскостопия: травматическое,
рахитическое, паралитическое, статическое.
Травматическое плоскостопие является следствием неправиль-
но сросшихся переломов плюсневых костей и лодыжек, иногда с
603
нераспознанным разрывом тибиофибулярной связки, перелома
пяточной и таранной костей
Рахитическое плоскостопие обусловлено нагрузкой массы тела
на податливые кости стопы, слабостью мышечно-связочного ап-
парата Часто наблюдается при других рахитических искривлениях
нижних конечностей (вальгусная и варусная деформации коленных
суставов)
Паралитическое плоскостопие возникает при параличе или па-
резе одной или обеих большеберцовых мышц при удовлетворитель-
ной функции всех остальных мышц голени и стопы, что в основ-
ном является следствием полиомиелита
Статическое плоскостопие — наиболее распространенный вид
деформации стопы у детей школьного возраста Основная причи-
на заключена в выраженной растяжимости связочно-фасциально-
го аппарата, снижении тонуса мышц-супинаторов (передней и зад-
ней большеберцовых, длинного сгибателя большого пальца и об-
щего сгибателя пальцев) при чрезмерной статической и динами-
ческой нагрузке на стопы
Клиника и диагностика У детей 5—7-летнего
возраста отмечают быструю утомляемость при ходьбе и болевые
ощущения в области стопы Боль возникает периодически, иног-
да бывает постоянной, часто усиливается к вечеру после длитель-
ного пребывания на ногах После отдыха болезненные ощущения
ослабевают или проходят Увеличение деформации у детей школь-
ного возраста сопровождается по мере ходьбы и статической на-
грузки нарастающей болью с локализацией не только в области
свода и подошвенной поверхности стопы, голеностопного суста-
ва, но и с распространением на мышцы голени, чаще икронож-
ные Наблюдается быстрая общая утомляемость
При осмотре выявляются удлинение и расширение стопы, уп-
лощение продольного, реже поперечного свода Пассивные и ак-
тивные движения пальцев стопы и голеностопного сустава безбо-
лезненны При осмотре сзади отмечаются вальгирование пятки и
отклонение оси пяточного (ахиллова) сухожилия кнаружи Дети
изнашивают внутреннюю поверхность подошвы и каблука обуви
Следует заметить, что у детей до 4 лет при нормальном развитии
свод стопы еще не сформирован и уплощение является физиоло-
гическим
Для более объективной оценки плоскостопия у детей старшего
школьного возраста применяют плантографию (отпечаток следа на
бумаге) и подометрию по методу М О Фридланда На планто-
грамме проводят прямую линию через центр оттиска пятки и между
отпечатками III и IV пальцев, условно отделяя наружный свод
стопы, образуемый пяточной и IV — V плюсневыми костями Если
закрашенная часть не выходит за пределы этой линии на середине
отпечатка, уплощения средней части стопы нет (рис 8 20) От-
604
3-4 года
5-7 лет
8-18 лет
Рис 8 20 Плантограмма
а — возрастные нормы плантограмм, б— определение степени плоскостопия у детей
среднего и старшего возраста по плантограмме N — нормальная стопа, I — про-
дольное плоскостопие I степени, II — продольное плоскостопие II степени, III—
продольное плоскостопие III степени (плосковальгусная стопа)
ношение закрашенной части к установленной ширине наружного
свода характеризует степень плоскостопия: нормальная стопа —
0,51 — 1; пониженный свод — 1,11—1,20; плоскостопие I степе-
ни— 1,21 — 1,3; II степени — 1,31 — 1,50; III степени — 1,51 и бо-
лее (С. Ф. Годунов).
По данным подометрии определяют индекс свода стопы по
М. О. Фридланду: измеряют в миллиметрах высоту стопы, т. е. рас-
стояние от пола до верхней поверхности ладьевидной кости, и дли-
ну стопы от кончика I пальца до задней округлости пятки; умножают
высоту на 100 и делят на длину. Индекс нормального свода стопы
колеблется от 31 до 29. Индекс от 29 до 27 указывает на понижен-
ный свод, от 27 до 25 и ниже — на плоскостопие.
Рентгенограммы стопы позволяют уточнить диагноз. На про-
фильной рентгенограмме определяют величину угла между двумя
линиями, проведенными: 1) от середины блока таранной кости
(суставная поверхность) до точки опоры пяточного бугра; 2) от той
же точки таранной кости до головки I плюсневой кости. В норме
угол прямой — 90° (рис. 8.21), при плоскостопии увеличивается и
при полном уплощении продольного свода будет равен 120—125°.
Лечение. Основными методами лечения статического плос-
костопия у детей дошкольного и младшего школьного возраста яв-
ляются массаж и лечебная гимнастика, направленные на укрепле-
ние мышечного и фасциально-связочного аппарата и восстановле-
ние естественного свода стопы. Комплекс лечебной гимнастики
несложен и может носить игровой характер: ходьба на носочках,
пятках и наружно-боковых поверхностях стоп; захват пальцами стоп
деревянной палочки или платка; перекатывание стоя на круглой
палочке, положенной поперечно; броски мяча, захваченного по-
дошвенными поверхностями обеих стоп, и др. Ношение мягкой
обуви, стельки-супинаторы исключаются, рекомендуется пользо-
ваться ботинками с твердой подошвой и небольшим каблуком.
Эффективна ритмическая фарадизация большеберцовых мышц.
У детей среднего и старшего школьного возраста наряду с ле-
чебной гимнастикой, массажем, физиопроцедурами определенное
значение придают ортопедической обуви с выкладкой свода сто-
пы (стелька-супинатор), что позволяет устранить нефиксирован-
ное плосковальгусное положение стопы и отведение, а также удер-
жать стопу в корригированном положении в момент статической
нагрузки. В случае резкого болевого синдрома при нефиксиро-
ванном плоскостопии ручными манипуляциями стопу выводят в
правильное положение и фиксируют гипсовой повязкой. Через 2—
3 нед повязку снимают и в положении умеренной гиперкоррекции
накладывают вновь на 3—4 нед. После этого больного снабжают
ортопедическими стельками или обувью.
Оперативное лечение при статическом плоскостопии применя-
ют крайне редко (у детей старшего возраста при тяжелом плоско-
606
90-
Рис. 8.21. Измерение основных углов свода стопы на профильной рентге-
нограмме (схема).
стопин с выраженным болевым синдромом и отсутствии эффекта
от консервативных мероприятий). Операция заключается в переме-
щении прикрепления пяточного сухожилия на медиальный край
пяточной кости и пересадке сухожилия длинной малоберцовой
мышцы на внутренний край стопы. Ногу фиксируют на 4—5 нед
гипсовой повязкой, затем назначают массаж, механотерапию, ме-
стные теплые ванны, лечебную гимнастику и ортопедическую обувь.
Плоскостопие гораздо легче предупредить, чем лечить. Про-
филактические мероприятия просты. Очень важно ношение обу-
ви, соответствующей размеру стопы. В детских садах, школах на
занятиях физической культурой целесообразно включать упражне-
ния, направленные на укрепление мышц стопы и голени. Благо-
приятно влияют на формирование свода стопы ходьба босиком,
особенно по песку, прыжки, игровые виды спорта (баскетбол,
волейбол и др.), плавание. После длительного перехода или зна-
чительной статической нагрузки на ноги рекомендуются теплые
ванны, массаж свода стоп и супинирующих мышц.
8.5. ОСТЕОХОНДРОПАТИИ
Остеохондропатии (асептические остеохондронекрозы) представля-
ют собой самостоятельный вид дегенеративно-некротического про-
цесса в эпифизах и апофизах, в губчатых отделах костей, сопро-
вождающегося в большинстве случаев последовательной сменой
некроза, рассасывания или отторжения пораженных участков ко-
сти и последующим восстановлением костной структуры. Вовле-
чение в патологический процесс суставного хряща приводит к
нарушению функции сустава.
607
Этиология остеохондропатии до настоящего времени неясна.
В основе болезни лежит асептический некроз губчатой кости.
Принято считать данный процесс результатом действия многих
патологических факторов: макро- и микротравмы, повышенной
механической нагрузки, нарушений обмена, сосудистых и нейро-
трофических расстройств. Непосредственной причиной некроза
признается нарушение кровообращения кости вследствие механи-
ческих повреждений сосудов, тромбозов, облитерации или дли-
тельного стойкого спазма.
Различают четыре группы остеохондропатий.
1. Остеохондропатии эпифизарных концов трубчатых костей:
— головки бедренной кости (болезнь Легга—Кальве—Пертеса);
— головок П—Ш плюсневых костей (болезнь Келера II).
2. Остеохондропатии коротких губчатых костей:
— ладьевидной кости стопы ( болезнь Келера I);
— надколенника (болезнь Ларсена);
— тела позвонка (болезнь Кальве);
— полулунной кости кисти (болезнь Кинбека).
3. Остеохондропатии апофизов:
— бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-
Шлаттера);
— апофизов позвонков ( болезнь Шейермана—Мау);
— бугра пяточной кости (болезнь Гаглунда—Шинца).
4. Частичные клиновидные остеохондропатии суставных по-
верхностей:
— мыщелков бедренной кости (болезнь Кенига);
— головчатого возвышения плечевой кости (болезнь Пан-
нера).
Процесс в большинстве случаев развивается медленно, проте-
кает хронически и часто доброкачественно, несмотря на значитель-
ные деструктивные изменения в кости. Атрофия мышц выражена
умеренно. Выраженных патологических изменений в анализах кро-
ви не наблюдается.
Болезнь Легга—Кальве—Пертеса. Заболевание описано A. Legg,
J.Calve и G.Perthes в 1910 г. У детей до 5 лет заболевание, как
правило, не встречается, наиболее часто возникает в возрасте 6—
10 лет, преимущественно.у мальчиков. Процесс в основном од-
носторонний.
Клиническая картина. Первые клинические сим-
птомы заболевания нехарактерны, непостоянны и слабо выраже-
ны, что приводит к поздней диагностике. В первую очередь по-
является хромота, быстро исчезающая при разгрузке конечности.
Умеренные боли в пораженном суставе нередко иррадиируют в
область коленного сустава. Боли не носят острого характера, обыч-
но возникают днем после длительной нагрузки на сустав. При
клиническом обследовании выявляются незначительная атрофия
608
Рис. 8.22. Анатомо-рентгенологическая эволюция остеохондропатии голов-
ки бедра (болезни Легга — Кальве — Пертеса).
а — схема по С. А. Рейнбергу: А — стадия некроза; Б — стадия им пресс ионно го
перелома; В — стадия рассасывания (фрагментации); Г — стадия репарации; Д. Е —
конечная стадия (обезображивающий остеоартрит); Д — шаровидная головка; Е —-
валикообразная или грибовидная головка.
мышц бедра и ягодичной мускулатуры, ограничение отведения
бедра, внутренней ротации, умеренная сгибательная контрактура
в тазобедренном суставе.
При уменьшении нагрузки на больной сустав все симптомы
болезни могут исчезнуть, но при возобновлении опорной функ-
ции появляются вновь. Пальпация тазобедренного сустава болез-
ненна. Длина конечности, как правило, не изменена, но может
наблюдаться небольшое ее укорочение или удлинение вследствие
угнетения либо раздражения росткового хряща.
Клиническая картина болезни Легга — Кальве — Пертеса непато-
гномонична, поэтому решающую роль в диагностике играет рент-
генография тазобедренных суставов. Процесс характеризуется оп-
ределенной последовательностью морфологических изменений, про-
исходящих в головке бедренной кости (рис. 8,22, а), в связи с чем
различают пять рентгенологических стадий процесса (С. А. Рейнберг),
21—411
609
Рис. 8.22. Продолжение.
б — стадия фрагментации, рентгенограмма, в — стадия репарации, рентгенограмма.
Стадия 1 — начальная: рентгенологически характеризуется ос-
теопорозом головки и шейки бедренной кости, расшире-
нием суставной щели, появлением узкой полоски просвет-
ления под куполом головки. Это соответствует течению
610
очагового некроза губчатого вещества без вовлечения в
процесс хрящевого покрова головки бедренной кости.
Стадия II — импрессионного перелома: головка бедренной
кости уплощена, уплотнена, лишена структурного рисун-
ка, имеет неровные извилистые контуры.
Стадия III — фрагментации головки бедренной кости (рис,
8.22, б): некротические массы постепенно лизируются;
сохраняющиеся островки однородного некроза окружены
вновь образованной соединительной тканью и хрящом,
рентгенологически напоминают секвестры (фрагменты).
Головка бедренной кости подвергается дальнейшему упло-
щению, суставная щель становится шире. Щель эпифизар-
ного хряща расширяется, контуры ее извилистые и рых-
лые, Шейка бедренной кости утолщается вследствие пери-
остальных наслоений и укорачивается в результате наруше-
ния процессов энхондрального роста. В тяжелых случаях
в субхондральных отделах шейки выявляются очаги разре-
жения. Соответственно деформации головки бедренной
кости изменяется и форма вертлужной впадины. Прокси-
мальный конец бедренной кости смещается в положение
небольшого подвывиха кнаружи и кверху.
Стадия IV — репарации: восстановление структуры костной
ткани. Структура головки долгое время остается неравно-
мерной, постепенно приобретая нормальный губчатый ри-
сунок. Форма головки не восстанавливается, деформация
сохраняется на всю жизнь (рис,8.22, в).
Стадия V — последствий (исхода): характеризуется вторичной де-
формацией головки бедренной кости и суставной впадины.
Худшим исходом стадии является деформирующий артроз в
виде выраженного склероза, краевых костных разрастаний,
сужения суставной щели, что приводит к ограничению
функции сустава и болевому синдрому в отдаленные сроки.
Рентгенологический метод диагностики остеохондропатии
является решающим. Обязательно проводят рентгенографию
обоих тазобедренных суставов в прямой проекции и по Лаунш-
тейну.
Дифференциальная диагностика в ранних
стадиях болезни проводится с кокситами специфической и неспе-
цифической этиологии. Клиническое и лабораторное исследова-
ние позволяет исключить данные процессы. В ряде случаев целе-
сообразно выполнить компьютерную томографию и радиоизотоп-
ное исследование тазобедренных суставов.
Продолжительность болезни Пертеса (первые 4 стадии) 3—6
лет. Раннее и правильное лечение позволяет сократить эти сроки
до 1,5—2,5 лет и дает несравненно лучшие функциональные резуль-
таты.
21*
Лечение должно быть комплексным, включая общеукреп-
ляющую терапию, физиотерапию и лечебную физкультуру.
Консервативный метод лечения является ведущим. Принци-
пы лечения остеохондропатий:
▲ исключение нагрузки на пораженный сегмент опорно-двига-
тельного аппарата;
▲ стимуляция процессов остеорепарации в зоне некроза;
▲ устранение последствий заболевания (реабилитация)
Физическую нагрузку на пораженную конечность исключают с
момента установления диагноза в любой стадии (исключая исход)
заболевания за счет постельного режима, иммобилизации с по-
мощью вытяжения, хождения с помощью костылей. Медикамен-
тозное и физиотерапевтическое лечение направлено на улучшение
микроциркуляции в области остеонекроза, для активизации репа-
ративной регенерации. Хорошие результаты консервативного ле-
чения остеохондропатий получены при использовании метода био-
адекватной электромагнитной стимуляции репаративной регенера-
ции (аппарат «Каскад»).
Оперативное лечение дополняет консервативное и проводится
в следующих целях: стимуляция регенеративных процессов при
замедленной репарации (остеоперфорация, туннелизация, биоло-
гическая стимуляция), коррекция оси конечности и формы сег-
ментов — восстановление нормальной биомеханики пораженного
сустава; ликвидация последствий заболевания.
Болезнь Келера I. Остеохондропатия ладьевидной кости стопы
чаще развивается в возрасте 3—7 лет, обычно с одной стороны.
Клиническая картина типична: на тыльной поверхности медиального
отдела стопы без видимой причины появляются припухлость, бо-
лезненность. Ребенок начинает прихрамывать. Пальпация области
ладьевидной кости болезненна
При рентгенографии (обязательно выполняются снимки обеих
конечностей) ладьевидная кость уплощена в сагиттальной плоско-
сти, структура ее либо однородно уплотнена, либо неравномерна
вследствие фрагментации (рис. 8.23).
Болезнь Келера II. Асептический некроз головки плюсневой
кости стопы, который точно повторяет все стадии болезни Пер-
теса. Заболевание типично для девочек 13—16 лет. Обычно про-
цесс поражает вторую плюсневую кость, реже третью. Возможно
двустороннее заболевание.
Клинические проявления остеохондропатии плюсневой кости
характерны. Заболевание начинается со слабых болей в переднем
отделе стопы, вызывающих небольшую хромоту. Боль усиливает-
ся при тыльном сгибании стопы и пальпации в проекции пора-
женной головки плюсневой кости. Может наблюдаться болезнен-
ная припухлость.
Рентгенологическая картина характерна: головка плюсневой ко-
612
Рис. 8.23. Болезнь Келера I. Рентгенограмма
сти уплощена, на фоне разрежения видны плотные островки с чет-
кими неровными контурами. Дистальный метадиафиз кости утол-
щен за счет периостальных наслоений, суставная щель расширена.
Лечение заключается в разгрузке стопы с помощью стель-
ки с выкладкой поперечного свода, ограничении движений. Про-
водятся физиотерапевтическое лечение.
Из остеохондропатий других губчатых костей сравнительно ча-
сто встречается поражение таранной кости и надколенника. Рент-
генологическая картина также характерна, поэтому затруднений в
диагностике не возникает.
Болезнь Осгуда—Шлаттера — остеохондропатия бугристос-
ти большеберцовой кости Встречается чаще у мальчиков — под-
ростков в возрасте 10—16 лет, увлекающихся спортом, особен-
но игрой в футбол.
Клиническая картина Клинические признаки
заболевания четкие и определяются легко, поэтому диагностика
не затруднена.
Первоначально появляется болезненная припухлость в области
613
Рис 8 24 Болезнь Осгуда — Шлат-
тера Рентгенограмма
бугристости большеберцовой ко-
сти Боль усиливается после фи-
зической нагрузки, при полном
сгибании и разгибании коленно-
го сустава, при опоре на колено
и пальпации Двустороннее по-
ражение бывает чаще, чем при
других формах остеохондропа-
тий Общее состояние больных
не страдает, гипертермии нет
патологические изменения в ана-
лизе крови отсутствуют
При рентгенографии выра-
женность изменений зависит от
стадии заболевания четко замет-
на фрагментация хоботкового
выроста эпифиза (рис 8 24),
определяются добавочные тени,
в поздних стадиях происходят
перестройка и восстановление
структуры бугристости больше-
берцовой кости Заболевание без
лечения длится 1,5—2 г
Лечение Показаны ог-
раничение двигательном актив-
ности, освобождение от занятии
спортом не менее чем на 6 мес
физиотерапевтическое лечение
(тепловые процедуры — ванны,
озокерит, электрофорез с ново-
каином и затем с калия иод и дом, кальция хлоридом)
Оперативное лечение показано в исключительных случаях по
строгим показаниям
Болезнь Кальве. Наблюдается у детей от 2 до 15 лет, наиболее
часто в возрасте 4—7 лет Без видимом причины появляется уме-
ренная боль в ограниченном участке спины с преимущественном
локализацией в грудном отделе, иногда с иррадиацией в сторо-
ны У ребенка появпяются чувство быстрой утомляемости, склон-
ность к малоподвижным играм При осмотре отмечается выстоя-
ние остистого отростка и даже угловой кифоз, чувствительный или
болезненный при пальпации Заболевание развивается в течение
2—3 мес Повышения температуры тепа, изменении в крови не
бывает
На рентгенограмме, особенно в боковой проекции, определя-
ются равномерное сппющивание тела одного позвонка свер-
ху вниз от половины до четверти нормальной высоты с уплотнени-
614
Рис 8 25 Болезнь Шейермана — Мау Рентгенограмма грудного отдела поз
воночника
ем тени позвонка и одновременно расширением межпозвонковых
дисков, чаще умеренный угловой кифоз Необходима дифферен-
циация от туберкулезного спондилита, травматического спондили-
та (болезнь Кюммеля), врожденной платиспондилии
Лечение Необходим длительный постельный режим, при
выраженной деформации — пребывание в гипсовой кроватке в
комплексе с массажем, лечебной гимнастикой и бальнеофизио-
процедурами При склонности к восстановлению структуры тела
позвонка возможно перевести ребенка в вертикальное положение,
используя съемный ортопедический корсет Восстановительный
период длительный — от 4 до 8 лет Течение заболевания отлича-
ется относительной доброкачественностью
Болезнь Шейермана — Мау Остеохондропатия апофизов тел
позвонков проявляется у девочек в возрасте 12—14 лет, у маль-
чиков — 13—16 лет Мальчики подвергаются заболеванию в 3—
4 раза чаще Дети жачуются на умеренную боль и чувство быст-
рого утомления мышц спины В нижнегрудном отделе позво-
ночника постепенно развивается дугообразное искривление кза-
ди без проявления сколиоза, одновременно уплощение груди,
отставание лопаток от спины Нередко определяется болезнен-
615
Рис 8 26 Болезнь Кенига Рентгенограмма коленного сустава
ность при перкуссии и надавливании на остистые отростки с ти-
пичной локализацией VII—X грудных позвонков Неврологичес-
кие симптомы отсутствуют Болезнь развивается в течение 1 —
1,5 лет и завершается формированием ригидного фиксированного
кифоза с компенсаторным лордозом шейного и поясничного от-
делов позвоночника
При рентгенологическом исследовании установлены три стадии
в I стадии апофизарная линия, отделяющая треугольные тени
апофиза, разрыхлена, сегментирована, II стадия характеризуется
деформацией тела позвонков, вдавлением апофизов в передний
отдел тела, структурный рисунок тел позвонков становится непра-
вильным (рис 8 25), в III стадии определяют слияние апофиза с
телом позвонка и кифоз, передние углы тел позвонков заострены
и вытянуты, развиваются элементы обезображивающего спонди-
леза (С П Рейнберг)
Лечение Рекомендуются массаж, лечебная гимнастика,
гигиенический режим в школе и дома, контроль за посадкой ре-
бенка При быстропрогрессирующем процессе необходима разгруз-
ка позвоночника на наклонной плоскости в кровати в сочетании од-
616
повременно с массажем, ЛФК, физиобальнеотерапиеи Несмотря
на лечебные мероприятия, кифоз полностью устранить не удается
Частичные клиновидные остеохондропатии. Данный вид асеп-
тического некроза впервые изучен и описан F Konig (1887) В
настоящее время название «болезнь Кенига» закрепилось за частич-
ной клиновидной остеохондропатией внутреннего мыщелка бедрен-
ной кости
В основе заболевания лежат асептический субхондральныи
некроз костной ткани невоспалительного характера Болезнь Ке-
нига обычно наблюдается у подростков и юношей 12—18 лет, хо-
рошо развитых физически, занимающихся спортом У девочек
заболевание встречается реже Процесс начинается незаметно, с
появления непостоянных болей в коленном суставе, его припух-
лости с ограничением объема движений Клиническая картина
может в начальных стадиях напоминать течение хронического си-
новита
Рентгенологическая картина позволяет
выделить 4 основные стадии заболевания*
Стадия I — диссекации характеризуется появлением полосы
просветления (резорбции) в поверхностном слое медиального мы-
щелка бедренной кости
Стадия II — секвестрации в субхондральном отделе ме-
диального мыщелка бедренной кости определяется очаг разре-
жения — костное ложе, в котором находится секвестропо-
добное тело, имеющее вид бесструктурной однородной тени с
гладкими контурами (рис 8 26) Как правило, в результате
незначительной травмы нарушается целостность хрящевой пла-
стины над зоной некроза и секвестроподобное тело выпадает в
полость коленного сустава, превращаясь в суставную мышь
(свободный костно-хрящевой фрагмент), переводя процесс в
III стадию
Стадия III характерна блокада сустава, сопровождающаяся рез-
кой болью На рентгенограммах определяется краевой очаг разре-
жения в типичном месте — ниша и внутрисуставное тело, кото-
рое может локализоваться в любом отделе сустава
Стадия IV — стадия исхода характеризуется различной степе-
нью выраженности деформирующего артроза коленного сустава
В комплексную диагностическую программу при болезни Ке-
нига необходимо включать артроскопию полости коленного суста-
ва, которая позволяет устанавливать раннюю диагностику патоло-
гического процесса по характеру изменения суставного хряща, в
стадиях, не имеющих рентгенологических проявлений заболевания,
а также дифференцировать рентгенологически сходные стадии за-
болевания по состоянию хрящевой пластины над зоной асептичес-
кого некроза.
Лечение Консервативные методы лечения (разгрузка и
617
физиотерапия) эффективны в ранних стадиях заболевания, когда
секвестральное тело не теряет связь со своим ложем, постепенно
перестраивается, и ниша заполняется нормальной костной тканью
Оперативное лечение (перфорация по Беку, биологическая сти-
муляция костными гетеротрансплантатами) способствует стимуля-
ции процесса репаративной регенерации в зоне некроза В ста-
дии суставной мыши с помощью артроскопической техники уда-
ляют костно-хрящевые фрагменты из полости сустава
Частичные клиновидные остеохондропатии других локали-
заций — головки плечевой кости (болезнь Хасса), головча-
того возвышения плечевой кости (болезнь Паннера), таранной
кости (болезнь Диаца) — характеризуются такими же клиничес-
кими и рентгенологическими проявлениями, что и болезнь
Кенига
9
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ
И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
9.1. Пороки развития кровеносных сосудов
(ангиодисплазии) 620
9.1.1. Пороки развития поверхностных вен 621
9.1.2. Пороки развития глубоких вен (синдром
Клиппеля—Треноне) 623
9.1.3. Врожденные венозные аневризмы 625
9.1.4. Врожденные артериовенозные коммуника-
ции (синдром Паркса-Вебера) 626
9.1.5. Капиллярные дисплазии 629
9.2. Пороки развития лимфатических сосудов 629
9.1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ
СОСУДОВ (АНГИОДИСПЛАЗИИ)
Ангиодисплазии — органные эмбриопатии из эмбриональных ка-
пилляров, вен, артерий, артриовенозных соустий, обуслов-
ливающие в детском и молодом возрасте характерные функцио-
нально-морфологические изменения регионарного кровообраще-
ния.
Пороки развития сосудов возникают на ранних фазах форми-
рования сосудистой системы эмбриона в период от 4 до 8 нед внут-
риутробного развития.
Частота их распространения колеблется от 1:50 000 до
Г 5 000 000. Этиология этих состояний до настоящего времени не
выяснена, однако можно полагать, что тератогенные факторы воз-
действуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эм-
бриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у мате-
ри или же воздействие токсических веществ в начальный период
беременности.
Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных
исследований позволило выделить из обширной группы так назы-
ваемых ангиоматозов нозологические формы, представленные в
классификации.
1. Капиллярные дисплазии.
2. Венозные дисплазии'
▲ дисплазии подкожных и мышечных вен;
▲ дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клип-
пеля —Треноне).
3. Артериальные дисплазии.
4. Артериовенозные дисплазии.
5. Сочетанные ангиодисплазии.
6. Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром
Маффуччи).
Морфологическая картина пороков развития сосудов представ-
лена порочно развитыми элементами их стенки: присутствуют эм-
бриональные структуры, под влиянием нарушенной гемодинами-
ки перестраиваются стенки вен. Общим для всех пороков разви-
тия сосудов является отсутствие митотической активности и кле-
точной пролиферации.
620
9.1 Л. Пороки развития поверхностных вен
Заболевание обнаруживается сразу же при рождении ребенка или в
первые месяцы и годы жизни. На конечностях, реже в других об-
ластях тела наблюдаются опухолевидные образования чаще синева-
того цвета, мягкой консистенции, без тенденции к интенсивному
росту. Жалоб ребенок не предъявляет, однако по мере роста ребенка
размер этих образований увеличивается. Появляются чувство тяже-
сти в пораженной конечности, боль, функциональные нарушения.
Клиника и диагностика. Наиболее важным
симптомом является расширение вен. Форма и характер расши-
рения могут быть самыми разнообразными, но все же можно
выделить три основных типа расширения (флебэктазий) — ство-
ловую, узловую, в виде конгломератов. Иногда эти формы соче-
таются. Кожа над венозными узлами истончена, имеет синеватую
окраску. В некоторых случаях конечность теряет естественные
очертания. При пальпации узлов в глубине могут определяться
флеболиты в виде плотных округлых включений.
Характерным признаком порока является «симптом губки» —
уменьшение конечности в объеме при ее сдавливании в месте рас-
положения порочных сосудов, что связано с оттоком крови из рас-
ширенных вен. Иногда определяются контрактуры, обусловлен-
ные поражением мышц и костей с развитием деформации после-
дних. При этом пороке никогда не определяется пульсация вен и
венозных узлов.
Течение заболевания сопровождается нарастанием явлений за-
стоя венозной крови, развитием рубцового процесса в тканях, по-
явлением атрофических изменений кожи, изъязвлений, плохо
заживающих ран, а также массивных кровотечений.
Диагностика порока основывается на данных клиники, рентге-
нологического исследования и ангиографии. При рентгенографии
выявляются нечеткость контуров мягких тканей, тени флеболитов,
изменения в костях — укорочение, искривления, деформации.
Ведущее место в диагностике порока занимает ангиография, с
помощью которой можно выявить расширения, извитые дефор-
мированные вены, скопление контрастного вещества в виде
«озер», «лакун» в проекции мьшц. Ангиографическое исследова-
ние позволяет определить объем поражения и выбрать рациональ-
ную тактику лечения. При этом пороке проходимость глубоких вен
не нарушается.
Дифференциальный диагноз проводят с
пороками развития глубоких вен. Для последних характерны
увеличение конечности в объеме, ее удлинение, наличие на
коже капиллярных дисплазий. Наиболее достоверна в диффе-
ренцировке пороков ангиография, с помощью которой иден-
тифицируется поражение поверхностных вен.
621
Рис 9 1 Порок развития поверхностных вен правой верхней конечности
а— общий вид конечноеги б — веногрзммч сосуды расширены m отдельных учз
стках имеют вид аневризм
622
Лечение пороков развития поверхностных вен только хи-
рургическое Попытки применения склерозирующей терапии ока-
зались безрезультатными Лечение целесообразно начинать в воз
расте 2 лет и старше
Операция заключается в иссечении порочно развитых вен с по-
раженными участками кожи и мыли При невозможности полно-
го удаления производят прошивание пораженных тканей Опера-
ция способствует восстановлению функции орына и в ряде случа-
ев позволяет радикально излечить больного (рис 9 1)
9.1.2. Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля —
Треноне)
Пороки развития глубоких вен конечностей, или синдром Клиппе-
ля—-Треноне, являются тяжелым врожденным заболеванием, ко-
торое прогрессирует, вызывая функциональные и анатомические
нарушения приводящие больного к инвалидности Частота воз-
никновения порока невелика за последнее столетие описано около
400 наблюдении, причем на детский возраст их приходится не бо-
лее 100 Поражаются в основном нижние конечности Заболева-
ние чаще встречается у мальчиков и бывает преимущественно од-
носторонним, проявляется с рождения ребенка
Патогенетическим механизмом этого страдания является врож-
денный частичный и полный блок венозного оттока от поражен-
ной конечности Блокада магистральных вен приводит к хроничес-
кой фчебогипертонии в дистальных отделах конечности и в системе
вен — коллатералей Неблагоприятные гемодинамические усчовия
(возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью
капилляров и венул) обусловливают нарушение трофики лимфо-
стаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности
Нарушение кровотока по глубоким венам может быть вызвано
аплазией или гипоплазиеи вены, гиперплазией, сдавливанием
вены извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной
мышцей, аберрантными артериями
Клиника и диагностика Порок характеризуется
триадой симптомов расширением поверхностных вен, удлинени-
ем или утолщением конечности, ангиомами, сосудистыми и пиг-
ментными пятнами на коже больной конечности (рис 9 2, см цв
вкп )
Наиболее постоянным симптомом является расширение повер-
хностных вен которое имеет следующие особенности расширения
по ствоповому типу локализация варикоза по наружной стороне
конечности, отсутствие пульсации и каких-либо звуковых фено-
менов над узлами Второй важный симптом — прогрессирующее
удлинение и учолщение пораженной конечности Сосудистые пят-
на (капичлярные дисплазии) и ангиомы наблюдаются у 70% боль-
623
Рис 9 3 Ангиограмма больного, стра-
дающего синдромом Клип пеня— Трсноне
ных Кроме этих симпто-
мов, отмечаются трофичес-
кие изменения кожи (гипер-
гидроз, гипертрихоз, ги-
перкератоз, трофические
язвы), изменения костно-
мышечной системы, крово-
течения, воспаления
Диагноз основывается
на сопоставлении клиничес-
ких и специальных методов
исследования Ведущее ме-
сто в диагностике занимает
ангиография, позволяющая
не только оценить степень
поражения венозной систе-
мы, но и уточнить локали-
зацию блока магистральной
вены Характерной ангио-
логической картиной поро-
ка развития глубоких вен
служит отсутствие тени
вены на одном из сегментов
или всей конечности, ха-
рактерное для синдрома
Клиппеля—Треноне, кон-
трастирование эмбриональ-
ных вен (рис 9 3)
Реография выявляет по-
вышение периферического
артериолярного сопротивле-
ния, а измерение венозного давления показывает значительное
повышение последнего по сравнению с противоположной сторо-
ной
Дифференциальную диагностику проводят
с врожденными артериовенозными коммуникациями, сходными
лишь по внешним признакам, но различающимися по характеру
гемодинамических нарушений, заключающихся в быстром сбросе
артериальном крови в венозное русло, при этом наблюдаются пуль-
сация вен, повышение местной температуры, звуковые феноме-
ны над сосудами
Сопоставление клинических, морфологических и функцио-
нальных данных обнаруживает у больных определенную стадийность
течения процесса компенсированные гемодинамические наруше-
ния — у детей до 2—5 лет, субкомпенсированные — до 5—7 лет и
стадию хронической венозной недостаточности — старше 7 лет
624
Поэтому наиболее целесообразно оперировать таких детей в воз-
расте от 2 до 5 лет
Лечение порока развития глубоких вен нижних конечностей
только хирургическое и направлено на восстановление физиологи-
ческого кровотока по глубоким венам При гипоплазии и наруж-
ном сдавлении производят флеболиз, что способствует нормализа-
ции кровотока При резко выраженной гипоплазии или аплазии с
помощью микрохирургической техники выполняют иссечение по-
рочного участка с замещением его фрагментом контралатеральной
большой подкожной вены вместе с клапаном Подобная операция
возможна и при полной аплазии глубоких вен Прогноз относитель-
но благоприятный при своевременном лечении порока
9.L3. Врожденные венозные аневризмы
Локальное увеличение просвета вены, связанное чаще всего с по-
роком развития ее стенки, наблюдается сравнительно редко и
может проявиться в любой системе вен без каких-либо нарушений
в венозной гемодинамике Наибольший интерес представляют
венозные расширения (флебэктазии) яремных вен у детей Чаще
всего страдают внутренние яремные вены Поражение, как пра-
вило, одностороннее, но бывает и двусторонним Заболевание об-
наруживается в возрасте 4—6 лет, иногда чуть раньше При кри-
ке, натуживании, плаче на боковой поверхности шеи возникает
округлое или продолговатое образование, которое быстро исчеза-
ет после прекращения физических усилий Субъективных жалоб,
как правило, не бывает
Клиника и диагностика В момент какого-либо
физического усилия определяется продолговатое или веретенооб-
разное образование мягкоэластической консистенции, безболез-
ненное, иногда слабо пульсирующее (передаточная пульсация), со-
судистые шумы отсутствуют, окружающие ткани не изменены
Могут наблюдаться осиплость голоса, затруднение дыхания и гло-
тания, болевые ощущения
Течение заболевания довольно медленное, но прогрессирую-
щее Появление венозного узла может возникать при незначитель-
ном физическом усилии, разговоре, пении Среди осложнений
могут наблюдаться разрыв флебэктаза, кровотечения, тромбоз
яремных вен
Диагностика обычно не представляет трудностей Если флебэк-
тазия располагается кнутри от кивательной мышцы, это флебэк-
тазия внутренней яремной вены (рис 9 4), если кнаружи — на-
ружной яремной вены Поражение наружной яремной вены име-
ет более округлую форму
Флебэктазию яремных вен дифференцируют от
лимфангиом, лимфаденитов, боковых кист шеи Однако отчет-
625
Рис. 9.4. Флебэктазия (аневризма) внут-
ренних яремных вен у ребенка 4 лет.
ливая связь с напряжением
больного, непостоянство
су щество ва н и я, отсутств и е
воспалительных явлений
свидетельствуют о наличии
сосудистого порока. Наи-
большие трудности пред-
ставл яет дифференциал ь-
ный диагноз с бронхоген-
ной кистой шеи. Последняя
может также проявляться
при беспокойстве, крике,
физическом напряжении
Однако под кистой хорошо
слышен дыхательный шум.
При рентгенографии отчет-
ливо видна воздушная
тень, что указывает на на-
личие бронхогенной кисты
Лечение венозных
аневризм хирургическое
Существует ряд методик,
среди которых наиболее эф-
фективно окутывание анев-
ризм капроновой лентой или спиралью из полиуретана. Аллопла-
стические материалы постепенно рассасываются, и на их месте об-
разуется плотный фиброзный футляр, препятствующий расшире-
нию вены.
9.1.4. Врожденные артериовенозные коммуникации
(синдром Паркса — Вебера)
Артериовенозные коммуникации являются патологическим состо-
янием, когда артериальная кровь, минуя микроциркуляторное
звено, попадает в венозную систему.
Данные морфологических исследований свидетельствуют о том,
что врожденные артериовенозные соустья относятся к диспластичес-
ким процессам, а не к опухолям. В зависимости от величины ар-
териовенозные сообщения подразделяются на микро- и макрофис-
тулы. Макрофистулы видны невооруженным глазом и часто воз-
никают между крупными стволами. Микрофистулы — мельчайшие
соустья, которые в изобилии пронизывают ткани и видны лишь при
микроскопическом исследовании.
Макрофистулы подразделяются на прямоствольные свищи, ар-
териовенозные аневризмы и сплетения крупных соустий. Микро-
фистулы — множественные артериовенозные дисплазии. Харак-
626
тер поражения может быть
строго локальным или распро-
страненным вплоть до сегмен-
тарного.
Нарушение гемодинамики
связано с ранним сбросом ар-
териальной крови в венозное
русло, минуя микроциркуля-
торное звено, и хотя кровь
насыщена кислородом, тем не
менее развивается тканевая
гипоксия, результатом кото-
рой бывают тяжелые трофичес-
кие расстройства. Помимо
этого, артериальная кровь под
повышенным давлением попа-
дает в венозную систему, вы-
зывая расширение вен и утол-
щение их стенок. Возникает
перегрузка правого, а затем и
левого отделов сердца с посте-
пенным развитием сердечной
недостаточности.
Заболевание обнаруживает-
ся с рождения или в первые
месяцы и годы жизни ребенка.
Проявления заболевания зави-
сят от локализации, распрос-
траненности и величины артериовенозных сообщений. Локализа-
ция порока может быть любой, однако чаще всего поражаются ниж-
ние конечности (рис. 9.5).
Клиника и диагностика. В клинической картине
превалирует триада симптомов: удлинение, утолщение поражен-
ной конечности, видимая пульсация вен. Разница в длине дос-
тигает иногда 15—18 см. На коже могут наблюдаться сосудистые
пятна или капиллярные дисплазии. Расширение поверхностных
вен вначале малозаметное, затем постепенно увеличивается, вены
варикозно изменяются, становятся напряженными, и видимая
пульсация вен является практически постоянным симптомом при
этом пороке. Пульсация бывает особенно заметна над местом рас-
положения артериовенозных коммуникаций.
Одним из характерных симптомов этого страдания является по-
вышение местной температуры. Разница температуры по сравне-
нию с противоположной конечностью достигает 3—5°С.
За счет нарушения кровообращения возникают трофические
расстройства — гиперкератоз, гипергидроз, язвы, кровотечения,
Рис. 9.5. Ребенок с артериовеноз-
ными свищами правой нижней ко-
нечности.
627
болевые ощущения, чувство тяжести в пораженном органе. На-
грузка на миокард значительно увеличивается, вследствие чего раз-
вивается гипертрофия правого, затем левого отделов сердца. Все
это в свою очередь сопровождается нарушением проводимости, по-
явлением аритмий. На электрокардиограмме выявляется дефор-
мация зубца Р, свидетельствующая о перегрузке предсердий. При
этом состоянии может определяться симптом Добровольской — за-
медление сердечных сокращений при пережатии магистральной ар-
терии выше места локализации артериовенозных свищей.
При аускультации места, подозрительного на артериовенозные
сообщения, отчетливо слышен периодически возникающий шум,
синхронный с пульсовой волной, что также является одним из ха-
рактерных симптомов этого заболевания. При локализованной
форме артериовенозных свищей общая гемодинамика может прак-
тически не страдать, но возможны серьезные нарушения местно-
го кровообращения.
Подобные явления возникают при расположении порока в
области глазницы, лба, волосистой части головы и во внут-
ренних органах.
Течение заболевания прогрессирующее, осложняющееся часты-
ми артериальными кровотечениями, приводящими к тяжелой ане-
мии. Перегрузка сердца довольно быстро приводит к декомпен-
сации. Местно наблюдаются деформации костей, нарушения фун-
кции суставов, долго не заживающие язвы.
Диагностика основана на ангиографическом исследовании. На ан-
гиограммах выявляется раннее контрастирование вен без капилляр-
ной фазы наряду с хорошо контрастированными артериями, расши-
рение венозных сосудов, иногда резко укороченная во времени ка-
пиллярная фаза с ранним появлением венозной фазы кровотока.
Из функциональных методов диагностики наиболее распрост-
раненным является реография. Ее кривая характеризуется быст-
рым подъемом пульсовой волны и увеличенной скоростью артери-
ального кровотока, снижением периферического сопротивления.
При оксигемометрии выявляется повышение концентрации кис-
лорода в венозной крови до 20%, что присуще только этому по-
року.
Дифференциальный диагноз чаще проводят
с пороками развития глубоких вен. Несмотря на внешнее сходство
этих состояний, можно различить их клинически.
Наиболее важный дифференциально-диагностический при-
знак — отсутствие при пороках глубоких вен пульсации вен, зву-
ковых феноменов, местного повышения температуры, а также та-
хикардии. Кроме того, резко различаются реограммы этих двух по-
роков. Но основным диагностическим критерием все же является
различие ангиографической картины обоих пороков.
Лечение врожденных артериовенозных сообщений пред-
628
ставляет определенные трудности. Локальные формы излечивают
путем хирургического иссечения. При распространенном пороке
производят выделение, скелетизацию артерий с перевязкой мак-
рофистул и устранение микрофистул путем иссечения их блоком.
При невозможности выполнения таких вмешательств с целью со-
хранения жизни больного выполняют ампутацию пораженного
сегмента или даже всей конечности. В последние годы благодаря
развитию микрохирургической техники удается выполнить скеле-
тизацию артерий, несущих свищи, на протяжении всей конечно-
сти, что позволяет надеяться на успех.
Среди методов лечения этого тяжелого состояния все большее
распространение получает эндоваскулярная окклюзия (эмболиза-
ция) патологических артериовенозных коммуникаций.
Прогноз заболевания весьма серьезен и зависит от вели-
чины сброса артериальной крови в венозное русло и от компенса-
торных возможностей сердечно-сосудистой системы.
9.1.5. Капиллярные дисплазии
Капиллярные дисплазии, ошибочно называемые плоскими ангио-
мами, встречаются довольно часто. В капиллярах, имеющих тол-
стые стенки, отсутствуют элементы пролиферации. Это состоя-
ние наблюдается с рождения при полном отсутствии тенденции к
периферическому росту. Могут поражаться кожа, подкожная клет-
чатка, слизистая оболочка, кость по типу сегментарного порока
(рис. 9.6; см. цв. вкл.).
Клиника. Капиллярные дисплазии представляют собой
ярко-красные или розовые пятна, занимающие порой половину
или даже все лицо, являясь косметическим недостатком. Эти пятна
не возвышаются над кожей и не увеличиваются с ростом ребенка.
Лечение. Практически ни один из известных способов
лечения неэффективен в связи с высокой стойкостью капилляров
к любым воздействиям.
Прогноз для здоровья вполне благоприятный. Космети-
ческий недостаток не влияет на рост и развитие ребенка.
9.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Пороки развития лимфатических сосудов наблюдаются относитель-
но редко и сопровождаются увеличением объема пораженного орга-
на, что часто называют первичной, или врожденной, слоновос-
тью (рис. 9.7).
В основе патологического процесса лежат аплазия, гипопла-
зия и гиперплазия лимфатических сосудов, нарушение и отсутствие
клапанов.
629
Рис 9 7 Ребенок 10 мес с врожденной слоновостью левой нижней конечно
сти
Возникает гипертензия в лимфатических путях, ведущая к за-
стою лимфы, развитию отека с последующим развитием склеро-
тического процесса вплоть до фиброза тканей Наиболее часто
поражаются нижние конечности и половые органы, значительно
реже — верхние конечности
Врожденная слоновость может быть как спорадической, так и
семейной К семейной форме относится болезнь Милроя, отли-
чающаяся от спорадической слоновости частыми воспалительны-
ми процессами, связанными с иммунодефицитным состоянием
Клиника и диагностика Среди симптомов
заболевания первое место занимает отек, не сопровождающийся
субъективными ощущениями Иногда эта отечность замечается с
рождения Появление отека заметно в дистальных очделах, напри-
мер на тыле стопы С течением времени отек распространяется на
все сегменты конечности, меняется ею характер Сначала он МЯ1-
кии, проходящий, затем постепенно становится весьма плотным
630
и даже твердым и не исчезает Иногда наблюдаются сочетание
мягкого и твердого отека одновременно, что позволяет говорить
о смешанной форме слоновости Естественные контуры органа
нарушаются, возникают дистрофические изменения в коже в виде
пигментации, гиперкератоза, папилломатозных разрастаний,
иногда наблюдается лимфорея, часто возникают воспалительные
процессы по типу рожистого, которые усугубляют тяжесть тече-
ния заболевания Возникают тяжелые функциональные и косме-
тические нарушения
Затруднений в диагностике обычно не возникает Однако для
определения характера и степени поражения лимфатической систе
мы, а также для адекватного лечения необходимо провести комп-
лекс исследований, включающих в основном рентгенологические и
радионуклидные методы
К наиболее простым методам относится проба Мак-Клюра—Ол-
дрича (волдырная проба) При слоновости в связи с нарушением
равновесия между онкотическим и гидростатическим давлением в
тканях происходит усиленное всасывание жидкости, поэтому вол-
дырь рассасывается в течение 5—15 мин (норма 40—60 мин)
Рентгенологическое исследование обнаруживает значительное
утолщение подкожной клетчатки, некоторое истончение кости
Иногда можно выявить неравномерность утолщения клетчатки в виде
очагов просветления и уплотнения, соответствующих участкам оте-
ка и фиброза, — рисунок, напоминающий «пчелиные соты»
При ангиографическом исследовании изменений в артериаль-
ной системе не наблюдается, отмечается более длительная капил-
лярная фаза Венозная фаза более продолжительная, венозные
стволы, как глубокие, так и поверхностные, могут быть сужены
за счет сдавления уплотненными и отечными тканями
Наиболее информативным методом является лимфография
В последние годы стала широко использоваться радионуклидная
лимфография, с помощью которой устанавливают характер лим-
фообращения и его нарушения Четко определяют уровень блока,
замедление лимфообращения, характер скопления радиофармпре-
парата, дренаж лимфы
Рентгенолимфография при необходимости позволяет уточнить
характер поражения (аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфа-
тических сосудов, сохранение глубоких сосудов или их отсутствие),
что определяет тактику оперативного лечения
Дифференциальны йдиагноз осуществляют с
тремя группами патологических состояний, внешне напоминаю-
щих слоновость
К первой группе относятся заболевания, не имеющие сосудисто-
го генеза Это в первую очередь парциальный гигантизм с липомато-
зом или без него Основное отличие этих нозологических форм со-
стоит в отсутствии прогрессирующего отека, стабильности клиничес-
631
кой картины. Следует отметить также, что при парциальном ги-
гантизме может наблюдаться удлинение конечности или ее сегмен-
та, чего не бывает при слоновости.
Вторая группа — сосудистые аномалии конечностей (ангиодис-
плазия). Наиболее важно дифференцировать слоновость от синдро-
ма Клиппеля — Треноне. при котором отек конечности связан с на-
рушением венозной гемодинамики. Иногда наблюдается сочетание
этих пороков, но при пороках развития глубоких вен довольно ча-
сто пораженная конечность удлинена. Наличие сосудистых пятен и
варикоза позволяет поставить диагноз. Ведущим дифференциаль-
но-диагностическим критерием служит ангиографическая картина
нарушения кровотока по глубоким венам.
Третья группа заболеваний — эндокринные расстройства при ги-
пофункции щитовидной железы, заболевания почек, сопровожда-
ющиеся отеком, ангионевротические отеки и др. При этих заболе-
ваниях отеки симметричные, не столь плотные, как при слоновос-
ти, могут носить распространенный характер, подвержены обрат-
ному развитию. Анамнестические данные и целенаправленное об-
следование дают возможность четко дифференцировать патологию.
Лечение слоновости представляет иногда значительные
трудности. Консервативное лечение, как правило, неэффектив-
но. Среди методик оперативного лечения можно выделить следу-
ющие способы:
• поэтапное иссечение кожи с подкожной клетчаткой и фасцией с
пластикой дефекта свободным кожным лоскутом по Тиршу;
• тотальное иссечение подкожной клетчатки и фасции в несколь-
ко этапов с реплантацией перфорированных кожных лоскутов
на ножке прямо на мышцы;
• удаление полностью подкожной клетчатки и фасции всей ко-
нечности с реплантацией перфорированной кожи;
• свободная одномоментная аутопластика кожи в виде спирали
по Медведеву.
В последние годы с успехом применяют наложение лимфове-
нозных анастомозов на пораженной конечности с помощью мик-
рохирургической техники, что позволяет добиться стабилизации
состояния или излечения. Среди модификации микрохирургичес-
ких способов следует отметить пересадку сальника на питающей
ножке. Благодаря хорошей всасывающей способности сальника
удается наладить дренаж лимфы и тем самым стабилизировать
процесс или излечить больного.
Наиболее ощутимые результаты получаются у детей с мягкой или
смешанной формой слоновости. При твердой форме с помощью мик-
рохирургической техники удается достигнуть стабилизации процесса.
В связи с этим следует рекомендовать хирургическое лечение детям
в возрасте 3—5 лет.
10
ОПУХОЛИ
10.1. Семиотика онкологических заболеваний 637
10.2. Доброкачественные опухоли мягких тканей 641
10.3. Саркомы мягких тканей 658
10.4. Доброкачественные опухоли костей 662
10.5. Злокачественные опухоли костей 666
10.6. Нефробластома 671
10.7. Нейрогенные опухоли 675
Опухолью общепринято называть избыточное разрастание ка-
кой-либо ткани организма любой локализации.
Опухоль как болезнь формируется со всеми своими индивиду-
альными свойствами в зависимости от особенностей конкретного
больного и от разнообразных факторов, вызвавших ее. По этим
признакам все опухоли можно разделить на доброкачественные и
злокачественные.
Само название «доброкачественная опухоль» указывает на бла-
гоприятное течение заболевания. Эти опухоли растут, раздвигая
окружающие ткани, имеют часто капсулу, не метастазируют и не
рецидивируют после радикальных операций. При гистологическом
исследовании в доброкачественных новообразованиях выявляются
дифференцированные клетки. Однако нередки случаи, когда ло-
кализация доброкачественной опухоли в жизненно важном органе
создает угрозу для здоровья и даже жизни больного. Некоторые
доброкачественные опухоли, особенно эпителиального генеза,
могут озлокачествляться.
Злокачественные новообразования, возникнув в организме боль-
ного, обычно приводят к его гибели. Особенности злокачествен-
ной опухоли как болезни в значительной степени определяются свой-
ством ее клеток. Злокачественная опухолевая клетка отличается от
нормальной большим количеством признаков. Наиболее важные
среди них —автономность развития, т. е. неподчинение регулиру-
ющим воздействиям со стороны организма-хозяина, анаплазия (ут-
рата способности образовывать дифференцированные морфологи-
чески зрелые тканевые структуры), способность к инфильтративному
росту в окружающие ткани, метастазированию по кровеносным и
лимфатическим сосудам, а также иммунологический, гормональ-
ный, биохимический и другие атипизмы. Таких отличительных
признаков к настоящему времени выявлено около 30.
Все признаки злокачественности приобретаются опухолевой
клеткой не сразу. Согласно учению L. Fulds о прогрессии опухо-
лей, для приобретения какого-либо признака злокачественности
опухолевой клетке необходимо определенное время. Этот период
для каждой опухолевой клетки различен, в среднем он составляет
10—15 клеточных генераций. Второй постулат этого учения гла-
сит: клетки приобретают признаки злокачественности независимо
один от другого. Клетка может достигнуть морфологического,
иммунологического, гормонального атипизма, но не иметь еще
таких злокачественных признаков, как метастазирование и реци-
дивирование, или наоборот.
Учение L. Fulds, подтвержденное теоретическими и экспери-
ментальными исследованиями, в клинической практике особенно
наглядно проявляется в детской онкологии. Нередко возраст боль-
ного ребенка является по времени еще недостаточным для того,
чтобы опухолевая клетка полностью озлокачествилась. Поэтому у
634
детей раннего возраста на основании только морфологического ис-
следования опухоли трудно прогнозировать течение заболевания. Это
одна из особенностей детской онкологии. Другой ее особенностью
является редкость патологии. Заболеваемость злокачественными но-
вообразованиями составляет около 15 на 100 000 детского населе-
ния в год. Исходя из этого показателя в стране ежегодно можно
ожидать около 12 000—13 000 вновь выявленных больных.
Редкость заболевания является первой объективной причиной
поздней диагностики злокачественных опухолей у детей. Педиат-
ры, как правило, не вспоминают о возможности злокачественно-
го заболевания, а родители больного ребенка и думать не желают
о такой возможности.
Вторая объективная причина поздней диагностики —отсутствие
патогномоничных симптомов, т. е. симптомов, характерных толь-
ко для опухолевой патологии на ранних стадиях заболевания. Даже
такой симптом, как «пальпируемая в брюшной полости опухоль»,
у детей раннего возраста в 80% случаев обусловлен неопухолевой
патологией; макрогематурия, которая у взрослых больных в основ-
ном обусловлена опухолью, у детей встречается при разнообраз-
ных заболеваниях и крайне редко—у больных с опухолями почек
и мочевого пузыря.
Практически все симптомы, которые выявляются у больных в
начальных стадиях опухолевого заболевания, могут встречаться при
разнообразных и более частых заболеваниях детского возраста,
поэтому при первичном обращении к педиатру или детскому хи-
рургу устанавливают неонкологический диагноз и соответственно
назначают неадекватное лечение, которое в ряде случаев может
стимулировать рост и метастазирование злокачественной опухоли.
Скрываясь под масками широко распространенных детских забо-
леваний, злокачественные опухоли становятся практически неуло-
вимыми в начальных стадиях.
Третьей причиной поздней диагностики и неудовлетворительных
результатов лечения злокачественных опухолей у детей является не-
совершенная организация онкологической помощи детскому насе-
лению. В специализированном отделении, где имеются все ус-
ловия для проведения диагностики и комплексного лечения,
включая хирургические вмешательства, лучевую терапию, поли-
химиотерапию, по существующим старым нормативам одна койка
может обслужить в год не более 5 больных. В настоящее время
функционирует не более 500 специализированных коек, которые
могут обслужить за один год около 2500 детей со злокачественны-
ми опухолями. Соответственно около 10 000 детей с первично
выявленными злокачественными заболеваниями остаются за пре-
делами специализированной помощи. Конечно, эти дети лежат
в стационарах, но они лишены современных противоопухолевых
химиопрепаратов, лучевой терапии, их оперируют хирурги обще-
635
го профиля, не знакомые с принципами онкологического ради-
кализма и абластики.
Вышеуказанные принципы, а также плохо поддающееся лече-
нию течение злокачественного заболевания привели к тому, что,
являясь редкой патологией по заболеваемости, злокачественные
опухоли у детей занимают второе место среди причин детской смер-
тности после травматизма. Это не относится к группе детей до
1 года, среди которых на первые места выходят пороки развития,
врожденные заболевания, а также инфекция, и к больным под-
росткового возраста, у которых первые места занимают травмы и
самоубийства.
Вопросы ранней диагностики в педиатрической онкологии яв-
ляются важнейшими среди всех прочих. Врач-педиатр должен по-
мнить, что за необъяснимыми симптомами, «нетипичным течени-
ем» заболевания у ребенка может скрываться новообразование, ис-
ключить которое надо в первую очередь. Врач должен проводить
каждый осмотр ребенка с позиции онкологической на-
стороженности, предусматривающей следующие моменты
▲ знание ранних симптомов опухолей, наиболее часто встречаю-
щихся в детском возрасте (5 основных локализаций —кроветвор-
ные органы, кости, забрюшинное пространство, центральная
нервная система, глаза);
▲ знание предраковых заболеваний и их выявление;
▲ скорейшее направление ребенка в специализированное учреж-
дение;
▲ тщательное обследование каждого ребенка, обращающегося к
врачу любой специальности для выявления возможного онко-
логического заболевания.
Особенностью онкологии детского возраста является и своеоб-
разие морфологии злокачественных новообразований. Преоблада-
ют опухоли мезенхимального гистогенеза, редко встречаются эпи-
телиальные. Злокачественные заболевания, рассматриваемые в ка-
честве основной патологии во взрослой онкологии, у детей явля-
ются казуистикой, а опухоли, которые поражают детей, у взрос-
лых больных встречаются в единичных случаях. Даже на протяже-
нии детского возраста в разных возрастных группах имеются рази-
тельные отличия в преобладании той или иной нозологии.
Морфологическими и биологическими особенностями злокаче-
ственных новообразований детского возраста, вероятно, определя-
ется большая эффективность химиотерапии и облучения у детей по
сравнению со взрослыми больными. Несмотря на то что около 80%
детей поступают на лечение в III—IV стадиях заболевания, с помо-
щью современных методов комплексного лечения удается излечить
в среднем около 50% больных.
Даже опытный специалист-онколог на основании только данных
осмотра и пальпации опухоли не всегда может при первичном ос-
636
мотре установить принадлежность новообразования к той или иной
группе. Правильное лечение доброкачественных и злокачественных
опухолей возможно только после гистологического исследования
При обнаружении опухоли ее идентификация должна быть прове-
дена незамедлительно.
10.1. СЕМИОТИКА ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
10.1.1. Боль
Болевой синдром у онкологического больного не является специ-
фическим, так как не связан с какими-то особыми физиологичес-
кими факторами, вызывающими появление и восприятие боли.
У ребенка с опухолью боль обычно возникает при следующих со-
стояниях:
▲ сдавлении чувствительных к боли нервных окончаний или про-
водящих нервных стволов и сплетений опухолью либо отломка-
ми костей при их патологических переломах. При этом возни-
кает боль по типу радикуло- или невропатии с точным, хорошо
локализованным отраженным болевым ощущением, типичным
для невралгии;
▲ инфильтрации опухолью и отеке в тканях, окруженных фасцией,
надкостницей или другими чувствительными к боли структура-
ми (париетальная плевра, пристеночная брюшина, брыжейка);
а некрозе и инфекционном воспалении прилегающих к опухоли
тканевых структур;
а непроходимости или растяжении органов, особенно органов
желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, что вы-
зывает истинную висцеральную боль. Эта боль обычно тупая,
диффузная и нечетко локализованная;
а опухолевой инфильтрации по ходу нервных стволов или крове-
носных сосудов, вызывающей периневральный и периваскуляр-
ный лимфангит с раздражением чувствительных нервных окон-
чаний и диффузную жгучую боль — так называемую симпати-
ческую боль;
а частичной или полной окклюзии кровеносных сосудов, располо-
женных рядом с опухолью, что приводит к венозному застою и
артериальной ишемии, характеризующейся сильной тупой болью.
Дифференцировать боль, возникающую на основе опухолево-
го заболевания, от боли воспалительного или нервного характера
при отсутствии иных видимых признаков онкологического забо-
левания у детей очень трудно. При оценке боли врачу приходится
исходить из сообщений пациента,,испытывающего эту боль, сво-
его собственного опыта ощущения боли, а также из опыта, при-
обретенного на основе наблюдений за другими больными, для
637
которых были характерны подобные болевые состояния. Необхо-
димо оценивать и объективные явления, вызванные болью, на-
пример общий вид больного в период болевого приступа, вынуж-
денные положения туловища и конечностей, обусловленные бо-
лью, поведение больного под влиянием боли и др. Конечно, та-
кие признаки у разных больных весьма различны. Реакция на боль
отличается даже у одного и того же пациента в различные проме-
жутки времени. В зависимости от эмоционального состояния
ребенка его восприятие боли может существенно меняться.
При оценке боли врач вынужден исходить в основном из жалоб
больного. Однако у детей, особенно младшего возраста, не удает-
ся подробно собрать анамнестические данные и субъективные жа-
лобы. Поэтому у них приходится оценивать не болевые ощущения,
а вызванную ими реакцию. Она может быть сознательной, а мо-
жет быть и автоматической. Последняя может проявляться возбуж-
дением симпатического характера, симптомами гиперадреналине-
мии, учащением пульса, повышением артериального давления,
побледнением кожных покровов, расширением зрачков, потоотде-
лением и пр. Сильная боль, идущая изнутри, скорее характеризу-
ется падением артериального давления, тошнотой, рвотой, может
даже вызвать коллапс. Иногда возникает «болевой лейкоцитоз» за
счет мобилизации лейкоцитов. В отличие от инфекционного лей-
коцитоза он не сопровождается размножением молодых лейкоцитов
При выяснении причины болевого синдрома во всех случаях,
когда боль не является следствием адекватной травмы и не сопро-
вождается лихорадкой, необходимо в первую очередь исключить
опухолевую патологию. Боль у онкологического больного может быть
первым симптомом заболевания, но не ранним его признаком, так
как она появляется не раньше чем через 2—3 нед от начала роста
новообразования. Поэтому тщательное обследование больного в тот
момент, когда он начал жаловаться на болевые ощущения, в боль-
шинстве случаев позволяет выявить объемное образование, достиг-
шее определенных размеров, при которых оно может вызывать боль.
10.1.2, Синдромы, обусловленные сдавлением органов
средостения опухолью
Синдром верхней полой вены (СВПВ). Причинами развития это-
го синдрома являются три основных патологических процесса:
▲ сдавление вены извне;
▲ прорастание стенки вены злокачественной опухолью;
а тромбоз ВПВ.
Доброкачественные опухоли шеи и средостения могут вызвать
окклюзию верхней полой вены путем ее сдавления извне Злока-
чественные опухоли не только сдавливают вену, но могут и про-
растать ее стенку.
638
Клиническая картина СВПВ связана с повыше-
нием внутрисосудистого венозного давления в зонах, которые
дренируются по системе верхней полой вены (яремные и подклю-
чичные вены). Замедление кровотока, развитие венозных колла-
тералей, симптомы, обусловленные опухолью, являются компо-
нентами СВПВ.
Наиболее характерные признаки СВПВ — отек и цианоз лица,
расширение вен на шее, верхней части передней грудной стенки и
верхних конечностях, увеличение объема и окружности шеи. Мо-
гут отмечаться также головокружение, головная боль, тошнота,
охриплость голоса, нарушение дыхания и глотания, обмороки и даже
судороги. Симптомы могут усиливаться при наклоне туловища впе-
ред и в горизонтальном положении больного, поэтому больные спят
сидя (в положении лежа у них усиливается одышка). Выраженность
различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патоло-
гического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней
полой вены и адекватности коллатерального кровообращения. Если
для развития коллатерального кровообращения есть время, что обыч-
но бывает при доброкачественных опухолях, то кровь распределя-
ется по обходным путям вокруг участка обструкции верхней полой
вены, предотвращая тем самым развитие основных симптомов
СВПВ. Быстро наступающая непроходимость верхней полой вены
как симптом злокачественного новообразования характеризуется
выраженной клинической симптоматикой.
Диагноз непроходимости верхней полой вены базируется
на перечисленных клинических признаках. Учитывая, что у детей
чаще всего СВПВ обусловлен ростом злокачественного новообра-
зования, желательно иметь и морфологическое подтверждение
основного заболевания до начала специфического лечения. Всем
больным с СВПВ показана рентгенография грудной клетки в пря-
мой и боковых проекциях, при которой удается выявить наличие
патологического объемного процесса в грудной полости. Стандар-
тные томограммы или компьютерная томография средостения по-
зволяют уточнить контуры патологического процесса и связь с
крупными сосудами.
Флебография верхней полой вены облегчает дифференциаль-
ный диагноз между внутрисосудистым и внесосудистым характе-
ром окклюзии, дает возможность определить локализацию, про-
тяженность и выраженность непроходимости пораженного сегмента
верхней полой вены и выявить коллатеральные пути кровообраще-
ния. Данные флебографии являются ценной информацией для
планирования лучевой терапии, так как позволяют более точно
наметить поля облучения. Флебографию производят путем введе-
ния 30—40 мл рентгеноконтрастного вещества в обе подключич-
ные вены через тонкие полиэтиленовые катетеры, которые вво-
дят в медиальные подкожные вены рук методом Сельдингера.
639
Производят множественные последовательные снимки во фрон-
тальной и боковой проекциях с интервалом 1 с Подобная мето-
дика исследования не только выявляет анатомические детали, но
и дает четкую характеристику гемодинамических нарушений В на-
стоящее время проведение флебографии верхней полой вены не
более опасно и требует не больше времени, чем выполнение внут-
ривенной урографии
Исследования с "!”Тс применяют для идентификации непро-
ходимости верхней полой вены вместо рентгеноконтрастного ис-
следования Преимуществами радионуклидной флебографии яв-
ляются ее абсолютная безопасность, отсутствие неприятных субъек-
тивных ощущений и возможность многократного использования
метода для динамического наблюдения за регрессией опухоли и вос-
становлением кровотока в верхней полой вене в процессе лучевой
терапии
Сдавление трахеи. Нарушение проходимости трахеи, обуслов-
ленное опухолевым процессом, у детей наблюдается редко Объяс-
няется это двумя факторами первичные опухоли трахеи у детей —
казуистика, а стенка трахеи, особенно ее хрящевые кольца, ус-
тойчива по отношению к опухолевой инвазии со стороны окружа-
ющих органов Наиболее часто нарушение проходимости трахеи у
детей вызвано ее сдавлением извне обширными гемангиомами шеи
и средостения, грудной полости, лимфангиомами, опухолями
щитовидной железы и легкого
Поверхностное дыхание, особенно на вдохе, —- ранний симп-
том непроходимости дыхательных путей Свистящее дыхание,
стридор и ортопноэ появляются по мере прогрессирования суже-
ния просвета трахеи Охриплость голоса наблюдается только при
вовлечении в патологический процесс гортани, но кашель беспо-
коит всех больных Кашель сухой, навязчивый, усиливается в
положении больного лежа Кровохарканья обычно нет При бы-
стром росте опухоли, характерном для лимфом средостения и не-
которых форм гемангиом шеи у детей грудного возраста, бопьной
не успевает адаптироваться к сужению просвета трахеи, и может
возникнуть декомпенсация, требующая экстренного лечения
В типичных случаях постепенно нарастающей непроходимости
трахеи обследование больного необходимо начинать с рентгеногра-
фии В боковой проекции лучше определяются очертания верх-
ней трети трахеи Двусторонняя косая проекция через грудную
клетку дает возможность получить контур трахеи на всю длину
Снимок во время глотания бария, кроме контуров пищевода,
позволяет лучше выделить тень трахеи и органов грудной клетки
Ценную информацию можно получить при стандартной томогра-
фии и компьютерной томографии на уровне поражения Бронхо-
скопия с возможной биопсиеи может дать абсолютные сведения
для диагноза, но нужно принимать во внимание распространен-
640
ность опухолевого процесса и опасность возникновения полной об-
струкции трахеи во время или после исследования
Непроходимость бронхов. Обструкция бронхов у детей обычно
бывает обусловлена эндофитно растущими аденомами или карци-
ноидами бронхов Эти заболевания встречаются нечасто В свя-
зи с тем что непроходимость бронхов из-за медленного роста опу-
холей развивается медленно и чаще всего поражаются дистальные
отделы воздухоносных путей, угрожающие жизни состояния на-
блюдаются редко. Диспноэ развивается приблизительно у 50%
больных Заболевание обычно протекает под маской респиратор-
ных заболеваний, но клинические пневмонии — редкое явление
При опухолевой обструкции бронха рентгенологическое иссле-
дование грудной клетки обычно позволяет установить ориентиро-
вочный диагноз Во всех случаях на рентгенограммах выявляются
патологические изменения Признаками наличия опухоли бронха
могут быть сегментарные затемнения легкого, треугольные затем-
нения, основанием обращенные к плевре Реже выявляется сегмен-
тарная или долевая эмфизема Томография или снимок на высоте
вдоха дает дополнительную информацию, при бронхографии уда-
ется увидеть довольно четко контуры образования Дифференци-
руют в первую очередь от инородных тел Точный диагноз устанав-
ливают во время бронхоскопии и пункционной биопсии опухоли
Плевральный выпот. Выпот в плевральной полости является
частой причиной дыхательной недостаточности у детей со злока-
чественными опухолями При подозрении на злокачественную
опухоль жидкость, полученную при плевральной пункции, следу-
ет подвергнуть цитологическому исследованию Положительный
результат исследования получают не более чем у 50% больных со
злокачественными новообразованиями Ложноотрицательные ре-
зультаты могут быть связаны с хроническим выпотом, приводя-
щим к дегенерации клеток, с неадекватным гистологическим ис-
следованием и нарушением методики исследования Кроме того,
не все злокачественные плевральные выпоты являются непосред-
ственным результатом саркоматозного поражения плевры, многие
из них могут быть вызваны обструкцией лимфатических сосудов
прежде всего на уровне средостения и внутрибронхиальной об-
струкцией, сопровождающейся пневмонией или ателектазом
10.2. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
По определению специального комитета Всемирной организации
здравоохранения к мягким тканям относят все неэпителиальные,
внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной
системы и опорных тканей внутренних органов Опухоли мягких
тканей разнообразны по гистологической картине Около 30% этих
22—411 641
опухолей составляют группу неклассифицированных бластом, так
как определить их гистогенез не представляется возможным На
основании клинического течения и морфологической картины все
опухоли мягких тканей делятся на три группы
▲ доброкачественные опухоли гемангиомы, лимфангиомы, фиб-
ромы, липомы, невриномы пейомиомы, рабдомиомы,
▲ условно злокачественные опухоли, часто рецидивирующие после
удаления, но не метастазирующие абдоминальный и экстрааб
доминальный десмоид (агрессивный фиброматоз), эмбриональ-
ные фибромы, эмбриональная липома, миосаркома, миксо
идная липосаркома, гемангиоэндотелиома,
▲ истинно злокачественные опухоли — саркомы, рецидивирую-
щие и метастазирующие рабдомиобластома, ангиосаркома, си-
новиальная саркома, липосаркома, лейомиосаркома, злокаче-
ственная невринома, злокачественная мезенхиома, некласси-
фицированные бластомы и др
10,2.1. Гемангиома
Гемангиома, или ангиома, — доброкачественная сосудистая опу-
холь, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте Она
характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые
месяцы жизни ребенка При этом гемангиома разрушает окружа-
ющие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функцио-
нальному дефекту Встречается довольно часто она составляет
45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей Различают ка-
пиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные, со-
держащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент
Капиллярная гемангиома. Гистологическая структура характе-
ризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа
сосудов, тесно прилегающих друг к другу Стенки сосуда образо-
ваны базальной мембраной и 1—2 слоями эпителиоподобных кле
ток В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови
Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослой-
ками стромы, богатой полиморфными клетками
Кавернозная гемангиома построена из множества разных по ве-
личине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиаль-
ных клеток Иногда межполостные перегородки разрываются с фор-
мированием сосочкоподобных образований в просвете полостей
Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помог-
ло обнаружить ряд специфических особенностей их морфологии
Опухолевые клетки сходны с эндотелиальными клетками по набо-
ру, строению и распределению органелл в цитоплазме Основная
часть цитоплазмы заполнена рибо- и полисомами, а также тонки-
ми фибриллами Последние в опухолевых клетках представлены в
гораздо большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нор-
642
мольных капилляров Разрушающиеся опухолевые клетки замуро-
вываются аморфным или мелкофибриллярным субстратом, к ко-
торому тесно примыкают и внедряются в него коллагеноподобные
волокна
Полученные данные свидетельствуют о том, что клеточные эле-
менты, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структур-
ную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам В меж-
сосудистых участках не находят клеток менее дифференцирован-
ных, чем те, которые входят в состав стенок сосудов Это позво-
ляет считать, что гемангиомы у детей развиваются не из мезенхи-
мального камбия, а за счет пролиферации сосудистого эндотелия
Приведенные данные убедительно свидетельствуют, о том что ге-
мангиому следует рассматривать как опухоль, развивающуюся из
эндотелия, а не как порок развития
Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отли-
чают ее от новообразований Одним из таких отличий является воз-
можность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом, за-
ложенная в микроструктуре самой опухоли Вот почему, вероятно,
действие многих факторов, в частности тепла, холода, химических
веществ, способно остановить рост гемангиомы ипи полностью из-
лечить ее Спонтанная регрессия проявляется в относительном за-
медлении роста опухоли после достижения ребенком возраста 6 мес
Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последую-
щей инволюцией, дальнейшее развитие ее все же остается непред-
сказуемым, особенно у новорожденных детей Поэтому целесообраз-
но раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами
Клиническая классификация близка к морфологической Раз-
личают
▲ простые ангиомы на коже,
▲ кавернозные, располагающиеся под кожей,
▲ комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть,
▲ смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями,
например с лимфангиомой
Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рож-
дения ребенка (87,3%) или в первые месяцы жизни, 70% геман-
гиом встречаются у девочек Опухоль может располагаться на лю-
бом участке тела, очень редко во внутренних органах — печени,
легких, мозге, костях Однако преимущественная локализация (до
80—83%) — верхняя половина тела, включая голову и шею Наи-
более часто (95% всех ангиом) встречаются простые ангиомы,
кавернозные составляют около 3% и обширные гемангиомы ком-
бинированного характера чаще сложной анатомической локализа-
ции — 2% всех ангиом Однако, несмотря на столь небольшую
частоту, они представляют наибольшие трудности для лечения
22*
643
Клиника Простая ангиома характеризуется пятном раз-
ной величины, красного цвета с оттенками Пятно всегда возвы-
шается над поверхностью кожи При пальцевом давлении на край
опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет,
уменьшается, по прекращении давления вновь восстанавливает
свой цвет У детей раннего возраста, до 3—4 мес, заметен пери-
ферический рост опухоли, в чем можно убедиться, сделав абрис
опухоли на прозрачной пленке и приложив к тому же месту через
10—12 дней (рис 10 1, см цв вкл )
Кавернозная ангиома представляет собой образование, распола-
гающееся в подкожной клетчатке Кожа над ней не изменена, но
под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого
цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды При надавли-
вании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восста-
навливает прежние вид и размеры Иногда при пальпации можно
определить дольчатость опухоли Какой-либо пульсации над опухо-
лью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько
теплее окружающих тканей (рис 10 2) Кавернозные гемангиомы
могут быть диффузными, без четких границ или же иметь тонкую
соединительнотканную капсулу Иногда, особенно на лице и шее,
а также в околоушной области, эти ангиомы способны к быстрому
росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут
быть тяжелые функциональные и косметические дефекты
Комбинированные ангиомы имеют кожную и подкожную час-
ти, причем подкожная часть может быть обширной (рис 10 3, см
цв вкл )
Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5%
случаев) Может быть сочетание ангиоматозного компонента,
например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и
другими новообразованиями
Наиболее важной в клиническом отношении является такая осо-
бенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост,
особенно в первые 3 мес после рождения У недоношенных детей
эта особенность выражена наиболее ярко ангиомы у них растут в
2—3 раза быстрее, чем у доношенных Известны наблюдения,
когда небольшое пятнышко превращалось за 10—12 дней в обшир-
ную и глубокую гемангиому После первого полугодия жизни рост
гемангиомы замедляется, но сказать с полной определенностью о
темпах роста опухоли бывает довольно трудно
В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтан-
ной регрессии некоторых простых ангиом Истинная регрессия
может наблюдаться в 10—15% случаев, чаще на закрытых участках
тела При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней
появляются участки беловатого цвета, прекращается периферичес-
кий рост Через 6—8 мес ангиома представляет гладкое, не воз-
вышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним
644
Рис 10 2 Кавернозная гемангиома
645
подвергается атрофии, и к 3—4-му году жизни остается неболь-
шой депигментированный участок кожи
Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается
лишь небольшая часть простых ангиом Кавернозные и комбини-
рованные ангиомы не регрессируют Поэтому необходим посто-
янный контроль за состоянием и ростом гемангиом
В процессе своего развития гемангиому могут изъязвляться и
воспаляться Иногда в результате этих проявлений ангиомы так-
же могут подвергаться обратному развитию
Грозным осложнением течения гемангиом являются кровоте-
чения Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глубо-
кими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или
воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может
сопровождаться довольно большими трудностями Иногда бывает
необходимо экстренное оперативное вмешательство
Диагноз гемангиомы, как правило, не вызывает больших
затруднений Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над
кожей бледнеющего при надавливании на его край и восстанав-
ливающего цвет, форму и объем после прекращения давления
свидетельствует об ангиоме
Для выявления анатомических нарушений при обширной и глу-
бокой ангиоме, т е особенно сложной анатомической локализа-
ции, целесообразно выполнить рентгенографию Однако наибо-
лее информативной в этом отношении является ангиография,
которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить
наиболее рациональные пути ее лечения
Лечение Среди многочисленных методов лечения ангиом
имеются чисто хирургические способы (иссечение в пределах здо-
ровых тканей с кожной пластикой и без нее) и так называемые
консервативные, или неоперативные, способы Принципиально
важным независимо от способа является максимально раннее на-
чало лечения ангиом — с первых дней, недель и месяцев жизни
Не следует надеяться на спонтанную регрессию опухоли Чем млад-
ше ребенок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает невоз-
можно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед
или месяц
Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская,
кавернозная, комбинированная, смешанная), от ее величины и рас-
положения, возраста ребенка, быстроты роста ангиомы, характера
осложнений, косметических и функциональных нарушений, выз-
ванных ростом опухоли
Наиболее эффективным и распространенным способом лечения
простых ангиом является их низкотемпературное разрушение (крио-
деструкция) Остается высокоэффективным замораживание с по-
мощью кристаллической углекислоты (79 °C) путем непосредствен-
ной аппликации хладагента на поверхность ангиомы в течение 15—
646
20 с В последнее время
большое распространение по-
лучила аппаратная криодест-
рукция ангиом, при которой
в качестве хладагента исполь-
зуют жидкий азот температу-
ры -196°С Применение ап-
паратных методов криодест-
рукции позволяет прогнози-
ровать результат с высокой
точностью Эффективность
лечения достигает 96%
В тех случаях, когда крио-
генное лечение трудно вы-
полнимо, например при ло-
кализации гемангиомы в об-
ласти век и глазницы, весь-
ма эффективной оказывает-
ся короткофокусная рентге-
нотерапия При простых ан-
гиомах большой площади,
когда лечение с помощью
глубокого холода заняло бы
продолжительное время, це-
лесообразно назначение
преднизолона через день из расчета 4—6 мг на 1 кг массы тела в
6 ч утра 73 дозы, в 9 ч — 73 дозы Продолжительность курса 28
дней При необходимости курс может быть повторен неоднократ-
но Схема не требует постепенной отмены препарата Необходи-
мы контроль содержания сахара и калия в крови и при необходи-
мости их коррекция
При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локали-
зации опухоли Если гемангиома располагается в косметически не-
благоприятной области (кончик носа, щека, область лба, перено-
сицы), то используют склерозирующую терапию, заключающую-
ся во введении в ангиому веществ, вызывающих асептический
некроз опухоли и ее рубцевание под кожей без рубца и деформа-
ции кожи Для этой цели применяют хинин-уретан, гидрокор-
тизон, 10% раствор натрия хлорида Наиболее часто используют
70% этиловый спирт, получаемый разведением 96% спирта на !/4
2% раствором новокаина Количество вводимого спирта зависит
от локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5
до 5 мл Вкол иглы должен быть вне ангиомы, спирт вводят в толщу
опухоли и под нее Иногда на курс приходится выполнять 10—15
инъекций с перерывами между ними от 14 дней до 1 мес
В случаях, когда не требуется решать вопросы косметики, ка-
647
Рис 10 5 Гемангиома после эмболи-
зации (ангиограмма)
вернозная ангиома может
быть удалена хирургическим
путем, например при лока-
лизации на бедре, плече,
передней брюшной стенке,
спине
Более сложной задачей
для лечения являются ком-
бинированные гемангио-
мы Выбор способа лечения
определяется локализаци-
ей, величиной и скоростью
роста опухоли При локали-
зации на закрытых участках
тела предпочтительнее ра-
диационное хирургическое
лечение Если же ангиома
расположена в косметичес-
ки неблагоприятной облас-
ти, то можно рекомендо-
вать для лечения метод
СВЧ-криодеструкции, зак-
лючающийся в облучении
опухоли сверхвысокочастот-
ным электромагнитным
полем с последующей немедленной криодеструкцией опухоли,
что позволяет резко усилить разрушающий эффект криодеструк-
ции с сохранением всех свойств локального охлаждения, особенно
органотипической регенерации эпителия кожи При лечении
этой формы ангиом также правомочны склерозирующая, гормо-
нальная и лучевая терапия
Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и
глубокие ангиомы сложной анатомической (критической) локали-
зации Эти ангиомы располагаются преимущественно в области
головы и шеи, чаще в околоушной области, и характеризуются
постоянным, хотя и довольно медленным после первого года жиз-
ни, ростом Эти ангиомы склонны к изъязвлению, что дает мас-
сивные кровотечения, которые могут приводить к анемии и плохо
поддаются склерозирующей гормональной и лучевой терапии
Хирургическое лечение сопряжено со значительным риском кро-
вотечения и повреждением нервных стволов, в частности лице-
вого нерва
Для выработки оптимального подхода к лечению этой сложной
группы больных показана ангиография, с помощью которой опре-
деляются характер кровоснабжения опухоли и ее анатомические вза-
имоотношения (рис 10 4) Одним из эффективных способов ле-
648
чения этой патологии яв-
ляется эмболизация ангио-
мы таким веществом, как
гидрогель, что резко умень-
шает кровенаполнение опу-
холи, снижает возможности
коллатерального заполнения
ее массы После этого про-
изводят криодеструкцию ге-
мангиомы без ее удаления
(рис 105) Благодаря раз-
витию некробиотического
процесса опухоль гибнет,
частично рассасывается и
остается в виде участков ат-
рофической кожи Последу-
ющие косметические вмеша-
тельства необходимы в более
старшем возрасте (5—6 лет)
В лечении некоторых
видов гемангиом может
быть использована комби-
нация нескольких способов
криогенного, склерозирую-
щего, хирургического, гормонального и лучевого В ряде случа-
ев применяют интраоперационную криодеструкцию или высоко-
частотную коагуляцию Сочетание нескольких способов лечения
позволяет добиться более эффективных результатов
В последние годы исследуется и не без успеха применяется
методика локальной СВЧ гипертермии больших ангиом сложной
анатомической локализации Это позволяет частично или полно-
стью отказаться от хирургического лечения и добиться хорошего кос-
метического и функционального результата
Рис 10 6 Кистозная лимфангиома шеи
у ребенка 1 года 6 мес
10.2.2. Лимфангиома
Лимфангиома —доброкачественная опухоль врожденного характе-
ра, микроскопическая структура которой напоминает тонкостен-
ные кисты различных размеров —от узелков диаметром 0,2—0,3 см
до крупных образований Лимфангиомы встречаются значитель-
но реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех
доброкачественных образований у детей (рис 10 6)
Патоморфологическая и клиническая классификация в основном
совпадают Различают простые, кавернозные и кистозные лимфан-
гиомы
Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфа-
649
тических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клет-
чатки.
Кавернозная лимфангиома является наиболее частой формой,
наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно на-
полненными лимфой полостями, образованными из соединитель-
нотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные во-
локна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, вы-
стланные эпителием.
Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множе-
ства кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, кото-
рые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист
выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную
ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом,
возможно сочетание разных форм.
Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни
ребенка (до 90%), реже в первые 2—3 года. Локализуются они
там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в
подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой
области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном простран-
стве, средостении.
Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхрон-
но с ростом ребенка, но иногда лимфангиомы резко увеличива-
ются независимо от возраста.
Клиника и диагностика. Простая лимфангиома
представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко
очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда
на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде
небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть не-
сколько влажной (лимфорея).
Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припух-
лости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощу-
щается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но
не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль мо-
жет сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость
опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее
характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, око-
лоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые
воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме Иног-
да в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост
и даже исчезает.
Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное обра-
зование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не
изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через ис-
тонченную кожу просвечивает синеватое образование. При паль-
пации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти
лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли
650
может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При
этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с
целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные
лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте мо-
гут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи тра-
хеи и пищевода — сдавливать эти органы, что требует порой эк-
стренных оперативных вмешательств.
Диагноз лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиничес-
кая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения
диагноза, а чаше для уточнения анатомических вариантов распо-
ложения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пун-
ктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10—20%
концентрации. После выполнения исследования контрастное ве-
щество удаляют и полости, куда вводилось это вещество, промы-
вают изотоническим раствором натрия хлорида. Рентгеновские
снимки выполняют в двух проекциях, что дает представление о
расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.
Дифференциальный диагноз лимфангиомы
проводят с брахиогенными кистами шеи, кистами из остатков
щитовидно-подъязычного протока, дермоидами, спинномозговы-
ми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Вни-
мательный осмотр больного помогает различить эти заболевания.
Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достига-
ют больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при
глотании. Бранхиогенные кисты располагаются по краю грудино-
ключично-сосцевидной мышцы.
Дермоиды единичны, плотной консистенции, четко отграни-
чены, чаще правильной округлой формы, без тенденции к быст-
рому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах
характеризуются отечностью, гиперемией, болезненностью, повы-
шением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют,
имеют нечеткие границы, кожа над ними не изменена.
Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговы-
ми грыжами, которые располагаются строго медиально, не про-
являют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождают-
ся неврологическими расстройствами разной степени выраженно-
сти. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков.
От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают
мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающая-
ся через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза
рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для
тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Одна-
ко в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализу-
ющихся в области носа, губ, околоушной области, проводят скле-
розирующую терапию, как при гемангиомах.
651
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы
в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче
осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лим-
фангиомы часто распространяются в межфасциальные простран-
ства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, По-
этому их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях
оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или
капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коа-
гуляция (электрокоагуляция) оставшихся участков опухоли в пла-
не предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания
используют склерозирующую терапию.
Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством
пункции. Такой способ лечения более рационален у новорожден-
ных при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены
дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить
состояние больного и подготовить его к операции.
Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам,
лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процес-
сами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате
воспалительного процесса лимфангиома может значительно умень-
шиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по
стихании воспалительного процесса. Озлокачествления лимфан-
гиом не наблюдалось. Оперативные вмешательства по поводу лим-
фангиом могут быть весьма длительными и тяжелыми, поэтому
целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать де-
тей после первого полугодия жизни.
10.2.3. Пигментные пятна (невусы)
Пигментные пятна у детей рассматриваются как ограниченные по-
роки развития кожи, возникающие в период эмбрионального раз-
вития. Они обнаруживаются сразу после рождения или в первые
месяцы жизни ребенка.
Происхождение невусных клеток до конца не выяснено. Счита-
ется, что они происходят из меланоцитов эпидермиса и леммоци-
тов (шванновских клеток) оболочек кожных нервов. По клиничес-
кой и морфологической картине различают следующие виды неву-
сов: пограничные, смешанные, внутридермальные, юношескую
меланому, голубой невус, лентиго.
Пограничный невус характеризуется образованием в эпидерми-
се невусных клеток, располагающихся диффузно в виде скопле-
ний в нижних слоях эпидермиса и на границе дермоэпидермаль-
ного слоя. Эти клетки содержат меланин.
Смешанный невус состоит из гнезд невусных клеток с распрос-
транением их в дерму. В невусе находят изменения, характерные
для пограничного и внутридермального невуса. В эпидермисе в
652
верхних слоях дермы обнаруживают пигмент меланин. Смешан-
ный невус обладает склонностью к озлокачествлению.
Внутридермальные невусы содержат гигантские клетки. Опре-
деляются сальные железы и волосяные фолликулы. Невус абсо-
лютно доброкачественный.
Юношеская меланома встречается у детей и подростков, содер-
жит гигантские клетки, которые по величине и форме отличают-
ся от гигантских клеток внутридермальных невусов и злокачествен-
ных меланом. Юношескую меланому можно рассматривать как
смешанный невус с определенной клеточной активностью.
Глубокий невус — небольшой мягкий одиночный узелок округ-
лой или овальной формы, голубого или синюшного цвета. Он рас-
положен в дерме, слегка возвышаясь над уровнем кожи. При гис-
тологическом исследовании определяются и разветвленные мелано-
циты, содержащие меланин.
Лентнго — плоское или слегка возвышающееся над уровнем
кожи образование коричневого или темно-коричневого цвета ок-
руглой формы небольшого диаметра. При исследовании под мик-
роскопом обнаруживается удлинение эпидермальных отростков, а
в базальном слое — увеличение содержания меланина.
Клиника и диагностика. Локализация пигментных
пятен весьма разнообразна, как и размеры, — от точечных до за-
нимающих порой более половины поверхности тела. Пограничные
и смешанные невусы имеют вид плоских или слегка возвышающихся
над кожей мягких безволосистых образований с гладкой, а иногда
бородавчатой или папилломатозной поверхностью, имеющих корич-
невую или темно-коричневую окраску (рис 10.7; см цв вкл.).
Внутридермальный невус представляет собой плотноватое купо-
ловидное образование, покрытое волосами, с гладкой или папил-
ломатозной поверхностью. Невус может быть слабо пигментирован-
ным или иметь коричневую (до темно-коричневой) окраску.
Юношеская меланома — плотное, чаще шаровидное образова-
ние, слабо пигментированное, без волос, желтовато-серого цве-
та. Вокруг образования иногда отмечается зона гиперемии в виде
ободка. На поверхности юношеской меланомы в отличие от зло-
качественной имеются телеангиэктазии и слабая пигментация.
Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко дает ме-
тастазы.
Разновидностью пигментного пятна является монгольское пят-
но, существующее с рождения. Локализуется оно чаще в пояснич-
ной области в виде одного или нескольких пятен. С возрастом эти
пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.
Дифф еренциальный диагноз проводят в
Первую очередь с меланомами. Первичные меланомы у детей встре-
чаются крайне редко. Озлокачествление пигментных пятен также
наблюдается нечасто. Признаки малигнизации: увеличение в раз-
653
мерах пигментного пятна, усиление пигментации, появление но-
вых участков пигментации вокруг основного пятна, «отсевы»,
инфильтрация опухоли или ее уплотнение, изъязвление невуса,
появление зуда, реакция региональных лимфатических узлов
Дополнительные исследования позволяют уточнить диагноз (био-
псия, цитологические исследования, термография).
Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком», а также
опухолевых образований по ходу нервных ветвей, иногда болез-
ненных, без признаков бурного роста может свидетельствовать о
болезни Реклингхаузена (врожденный нейрофиброматоз).
Лечение невусов в основном хирургическое и направлено
на возможно более полное иссечение пятна в пределах здоровых
тканей с последующим гистологическим исследованием. Обшир-
ные пигментные пятна подлежат поэтапному хирургическому ис-
сечению с кожной пластикой или без нее. При локализации
пигментных невусов на лице в неблагоприятных косметических
зонах целесообразно применение криодеструкции, которая до-
вольно эффективна, особенно у детей до 1,5 лет. Эффект дос-
тигает 60%.
При доброкачественных невусах используется метод дермабра-
зии (шлифование кожи) с помощью высокооборотного (до
50 000 об/мин) диска с алмазным или корундовым покрытием —
аппарата Шумана—Шреуса. Однако этот метод применяется у де-
тей после 12—13 лет. Благодаря дермабразии снимается слой пиг-
ментных клеток; в результате реактивного воспаления пигментные
клетки гибнут, чем достигается положительный косметический
результат.
10.2.4. Фибромы
Фибромы относятся к доброкачественным новообразованиям соеди-
нительной ткани. Встречаются как единичные, так и множествен-
ные опухоли (фиброматоз).
Этиология фибром до конца не изучена, однако неоспоримо,
что во многих случаях, особенно при различных видах фиброма-
тоза, четко прослеживается наследственная предрасположенность.
Фибромы могут встречаться в любом возрасте, но чаще быва-
ют у детей старше 5 лет.
Локализация образований весьма разнообразна. В большинстве
случаев поражаются мягкие ткани туловища и конечностей, хотя
фибромы встречаются также во внутренних органах, полостях и
коже (дерматофибромы).
Клиническая картина фибромы периферической
локализации характерна: плотное безболезненное образование с
четкими границами, подвижное, как правило, в поперечном на-
правлении. Кожа над опухолью не изменена, локальной гипер-
654
термин нет. Опухоль медленно растет и при достижении боль-
ших размеров может вызвать нарушение функции близлежащих
органов.
Фибромы следует прежде всего дифференциро-
вать со злокачественными новообразованиями —• саркомами,
для которых характерны более интенсивный инфильтративный рост
с разрушением окружающих тканей, локальная гипертермия и
метастазирование. Для окончательной постановки диагноза необ-
ходима биопсия.
Единичные фибромы подлежат радикальному удалению и ред-
ко рецидивируют.
Значительные трудности вызывают фиброматозы, особенно
десмоиды и нейрофиброматоз, которые будут рассмотрены более
подробно.
Агрессивный фиброматоз (десмоид) относится к системным за-
болеваниям соединительной ткани. Название заболевания «десмо-
ид» (син.: агрессивный фиброматоз, неметастатическая фибросар-
кома, фибродесмоид) происходит от греческого desmos — связ-
ка. Опухоль растет из связочного аппарата, синовиальных оболо-
чек и сухожилий. Локализация разнообразна, но чаще всего по-
ражаются конечности и туловище.
Клиника. Десмоид представляет собой, как правило, мно-
жественные интенсивно растущие очень плотные узлы. Характер
роста инфильтративный. Опухоль прорастает в окружающие тка-
ни, в первую очередь в мышцы. По мере роста в процесс вовле-
каются кости и другие близлежащие органы. При врастании в кость
опухоль становится неподвижной, появляются боли. Такая кли-
ническая картина роднит десмоид со злокачественными опухоля-
ми, однако десмоид не дает метастазов.
Диагноз. Диагностические мероприятия проводят по об-
щеонкологическим принципам: ведущая роль принадлежит паль-
пации, рентгенографии области поражения и ультразвуковому
исследованию. Необходимо также выполнить рентгенографию
грудной клетки с целью выявления отдаленных метастазов: при
десмоиде их не будет. Окончательным этапом диагностики явля-
ется биопсия опухоли (желательно открытая).
Единственным способом лечения десмоида является радикаль-
ная операция Нередко больных приходится оперировать много-
кратно, так как характерной особенностью опухоли является ее
стойкая склонность к рецидивированию. Лекарственное и лучевое
воздействие при десмоиде практически неэффективно.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — другое тяжелое
заболевание, для которого характерен следующий симптомокомп-
лекс’ наличие множественных нейрофибром, участки гиперпигмен-
тации на коже и сколиоз.
Болезнь Реклингхаузена является наследственной. Опухолевые
655
узлы растут из периневрия, имеют различную локализацию, иног-
да располагаются интракраниально и интраспинально.
Клиника. Особо следует охарактеризовать постоянный при
данном заболевании симптом — гиперпигментацию кожи. На коже
имеются пятна с четкими границами, как правило, цвета «кофе
с молоком», реже — красноватые. Над поверхностью кожи они
не возвышаются.
Опухолевые узлы пальпаторно плотноватые, при периферичес-
кой локализации, как правило, безболезненные. Рост медленный.
Весьма часто большие массивы опухоли располагаются в средосте-
нии, особенно в задненижнем его отделе. При этом нередко стра-
дают другие органы средостения, в первую очередь аорта и пище-
вод, поскольку опухоль сдавливает и смещает их. В некоторых
случаях страдают сердце и легкие. Нередко опухолевые узлы рас-
полагаются в спинномозговом канале (опухоль в виде «песочных
часов»), сдавливая спинной мозг и вызывая соответствующую
неврологическую симптоматику.
Диагноз ставят на основании характерного симптомоком-
плекса, данных рентгенографии грудной клетки и морфологичес-
кого исследования опухолевого субстрата.
Единственным способом лечения, так же как и при десмоиде,
является радикальная операция. В случае нерадикального удале-
ния возможны рецидивы.
10.2.5. Дермоидные кисты
Дермоидные кисты (дермоиды) относятся к фиброэпителиальным
образованиям или органоидным тератомам. Эти опухоли разви-
ваются в виде кист, стенка которых состоит из соединительной
ткани, которая с наружной стороны гладкая, с внутренней —
шероховатая. Внутренний слой похож по строению на кожу. Он
состоит из надкожицы, многослойного эпителия, содержит саль-
ные и потовые железы, волосы, жировые включения.
Дермоиды отличаются вполне определенной локализацией. Они
располагаются в тех местах, где в эмбриональном периоде нахо-
дились щели и борозды либо где закрывались углубления эктодер-
мы или отшнуровывались кожные зачатки. Наиболее характерной
локализацией дермоидов являются верхний или внутренний край
глазницы, волосистая часть головы, височная область, область
рукоятки грудины и дно полости рта.
Клиника и диагностика. Дермоидные кисты — это
плотные образования округлой формы с четкими границами, не спа-
янные с кожей. Если дермоид располагается на костной части, то
образует плоскую ямку с возвышенным краем. В области дна рта
он находится часто между подбородочно-язычковыми мышцами.
Величина дермоидов колеблется от 0,5 до 4 см. Дермоид часто при-
656
ходится дифференцироватьот атеромы. Основное отли-
чие: атерома всегда спаяна с кожей и более мягкая.
Лечение дермоидов только хирургическое. Образование ис-
секают полностью в пределах здоровых тканей. Лечение можно осу-
ществить во втором полугодии жизни ребенка.
10.2.6. Тератома
Тератома —смешанная опухоль сложного строения. В этой опу-
холи могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародыше-
вых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела
плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбрио-
нальной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы,
переход ее в тератобластому.
Тератомы наблюдаются у 2% всех детей с опухолями. Девочки
поражаются чаще, чем мальчики.
Клиника и диагностика. Тератомы могут лока-
лизоваться в различных отделах грудной полости, яичниках, заб-
рюшинном пространстве. Наиболее часто встречаются крестцово-
копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и пря-
мой кишкой. Границы опухоли не всегда четкие. При наличии
больших тератом возможны распространение опухоли в тазовую
область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстрой-
ством акта дефекации и мочеиспускания.
При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плот-
ности, кистозные образования и участки более плотных включе-
ний. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но
иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудимен-
ты, расширенные сосуды.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опу-
холи в ряде случаев наличие участков оссификации или костные
включения. Пальцевое исследование через прямую кишку помо-
гает уточнить расположение образования.
Течение опухоли может сопровождаться инфицированием те-
ратомы с развитием довольно тяжелого воспалительного процес-
са, разрывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи,
иногда массивным кровотечением, которое без неотложной опе-
рации может привести ребенка к гибели.
Наиболее тяжелым осложнением течения тератомы является ее
озлокачествление с развитием метастазирования. Признаки озло-
качествления —быстрый рост опухоли, появление венозного ри-
сунка, ухудшение общего состояния ребенка. Объективным и до-
стоверным критерием озлокачествления может служить положи-
тельная проба Абелева—Татаринова. В крови определяется эмб-
риональный белок альфа—фетопротеин.
Диагноз тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда
657
ее приходится дифференцировать от спинномозговом
грыжи, при которой почти всегда бывают периферические невро-
логические расстройства с нарушением функции тазовых органов,
а рентгенологически определяется расщепление дужек позвонков
Лечение только хирургическое и по возможности раннее,
желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокаче-
ствилась Тем не менее эш дети требуют постоянного диспансер-
ного наблюдения для своевременного обнаружения рецидива или
метастазов опухоли
10.3. САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Одной из самых опасных и наиболее частых опухолей мягких тка-
ней, встречающихся в детском возрасте, является рабдомиоблас-
тома Опухоль характеризуется присутствием злокачественных ме-
зенхимальных элементов, настолько изменчивых, что порой бы-
вает трудно определить гистогенез опухоли Поэтому часто ставят
диагноз злокачественной эмбриональной саркомы Но в типич-
ных случаях в зависимости от гистологического строения выделя-
ют 4 типа рабдомиосарком- эмбриональный, ботриоидный, аль-
веолярный и плеоморфный Последний гистологический вариант
рабдомиосарком характерен для взрослых больных, а в детском
возрасте встречается крайне редко.
Эмбриональный тип рабдомиосаркомы чаще обнаруживают в об-
ласти головы и малого таза Типичная локализация ботриоидно-
го варианта — уретра, мочевой пузырь, влагалище Альвеолярные
рабдомиосаркомы обычно выявляются в области туловища и ко-
нечностей Более чем в 50% случаев рабдомиосаркомы, как и ан-
гиогенные саркомы, встречаются у детей до 5 лет, синовиальные
саркомы и фибросаркомы поражают чаще детей более старшего
возраста
Клиника Каждая из перечисленных сарком имеет опре-
деленные клинические и биологические особенности, но для всех
них характерна склонность к инфильтративному росту, прораста-
нию в близлежащие анатомические образования, кости, нервные
стволы, сосуды, склонность к рецидивированию, причем много-
кратному, и способность к лимфогенному и гематогенному мета-
стазированию Темпы роста опухолей могут варьировать от очень
медленного до бурного с быстрым увеличением объема опухоли в
течение нескольких недель и даже дней
В начальной стадии признаки заболевания часто отсутствуют,
обычно опухоль обнаруживают случайно Общее состояние боль-
ных, как правило, длительное время остается удовлетворитепьным
При бурном росте новообразования, распаде опухоли, обширном
метастазировании и присоединении вторичной инфекции состоя-
658
ние больного становится тяже-
лым, повышается температура
тела, появляются признаки ин-
токсикации, истощения, в
анализах крови наряду с ускоре-
нием СОЭ может отмечаться
гиперлейкоцитоз со сдвигом
формулы крови влево.
При локализации новооб-
разования в области туловища
и конечностей часто его можно
обнаружить при внешнем ос-
мотре больного (рис 10 8)
Кожа над опухолью блестящая,
как бы растянута, напряжена,
иногда с более выраженным ве-
нозным рисунком Отмечается
локальное повышение темпера-
туры, четко регистрируемое
при термографии. При пальпа-
ции опухоли, исходящие из
мышц или их фасций, опреде-
ляются как плотные, округлой
формы образования с четкими
контурами. Как правило, опу-
холи довольно легко смещают-
Рис 10 8. Рабдомиосаркома ягодицы
с переходом на переднюю брюшную
стенку
ся в поперечном направлении вместе с пораженной мышцей, но
не смещаются в продольном направлении
Очень редко первым симптомом является боль тупого характе-
ра, ноющая, усиливающаяся при давлении на опухоль. В случа-
ях, когда опухоль прорастает в кость, боль может быть постоянной
Если опухоль располагается вблизи крупных нервных стволов и спле-
тений, боль становится интенсивной и развивается картина неври-
та или плексита с сильно иррадиирующей болью и неврологичес-
кой симптоматикой. При расположении опухоли вблизи магистраль-
ных сосудов могут отмечаться цианоз и отек конечности, ослабле-
ние периферического пульса Истинное прорастание сосудов и не-
рвов нетипично для злокачественных опухолей мягких тканей, чаще
имеет место лишь сдавление и отодвигание сосудисто-нервного пучка
или обрастание его опухолью со всех сторон.
Диагностика. Клинические симптомы при саркомах
мягких тканей не позволяют точно установить диагноз, но дают
достаточную информацию для того, чтобы заподозрить у больно-
го злокачественную опухоль и применить дополнительные методы
исследования
Обследование больных начинают с обзорной рентгенографии
659
зоны расположения опухоли. По рентгенограмме можно определить
локализацию образования, его плотность, структуру, наличие вклю-
чений, форму, размеры, контуры и связь с окружающими тканя-
ми. Оценка данных, полученных при рентгенографии мягких тка-
ней, позволяет в большинстве случаев уточнить тип роста опухоли,
но не ее природу. Четкие контуры обычно свидетельствуют об эк-
спансивном росте и указывают на наличие капсулы (псевдокапсу-
лы) вокруг опухоли Нечеткость контуров обусловлена чаще всего
инфильтративным ростом в окружающие ткани. Обзорные рентге-
нограммы дают информацию о связи мягкотканого образования с
костями. В ряде случаев пальпируемая опухоль является мягкотка-
ным компонентом костной саркомы. Вторичные костные измене-
ния при саркомах мягких тканей достаточно типичны.
Саркомы мягких тканей в области орбит, носа, челюстей не-
редко вызывают значительные разрушения прилежащих костей.
При локализации опухоли на конечностях вторичные изменения
в костях имеют вид очага остеолизиса различной величины и
формы —от едва заметного краевого дефекта до более значитель-
ных по протяженности и глубине поражений (рис. 10.9). Но
практически никогда при вторичной деструкции костей сарко-
мами мягких тканей на рентгеновских снимках не определяется
симптом «козырька», характерный для первичных злокачествен-
ных опухолей костей. В ряде случаев, даже при высокозлока-
чественных саркомах мягких тканей, достигающих больших раз-
меров, вторичные изменения в костях имеют вид реактивных
изменений.
Реакция костей на процесс в мягких тканях может проявляться
в виде периостальных разрастаний, атрофии от давления, раздви-
гания и искривления костей. Выявление остеолитических изме-
нений в костях при опухолях мягких тканей имеет диагностичес-
кое и тактическое значение: поражение кости может быть только
при злокачественных новообразованиях, а адекватная операция
должна быть сопряжена с удалением пораженной кости.
Большую ценность представляют данные рентгеноконтрастных
исследований, в частности ангиографии. Большинству сарком
мягких тканей свойственна достаточно характерная ангиографи-
ческая картина злокачественной опухоли: чрезмерно развитая сеть
патологических сосудов, их полиморфность, деформация, обры-
вы, образование экстравазатов («лакуны», «озера») и артерио-
венозных анастомозов. Ангиография позволяет также уточнить
истинное распространение опухоли и связь ее с магистральными
сосудами. Ведущее место в диагностике опухолей мягких тканей
занимают цитологическое и гистологическое исследования. Изу-
чение клеточного состава пунктата опухоли дает возможность в
80% случаев поставить правильный диагноз злокачественной опу-
холи, а в 30% — выявить гистогенетическую принадлежность опу-
660
холи. Гистологически гистоге-
нез опухоли удается выяснить в
65—70% случаев.
Непременным компонентом
обследования больных с опухо-
лями мягких тканей является
исследование органов грудной
полости — рентгенография и
томография легких. Регионар-
ные по отношению к опухоли
лимфатические узлы должны
обязательно обследоваться
пальпаторно; при подозрении
на их поражение необходимо
морфологическое исследова-
ние. Ультразвуковое исследова-
ние органов брюшной и забрю-
шинной области позволяет вы-
явить метастазы в печень и заб-
рюшинные лимфатические
узлы.
Дифференциаль-
ный диагноз. Саркомы
мягких тканей у детей чаще все-
го дифференцируют от добро-
качественных опухолей. Боль-
Рис. 10.9 Синовиальная саркома го-
лени со вторичными костными изме-
нениями.
шинство доброкачественных
новообразований располагают-
ся поверхностно, исходя из
кожи или подкожной клетчат-
ки. Для доброкачественных опухолей характерен медленный тип
роста, стойко удерживающийся во времени, длительным анамнез
Доброкачественные опухоли почти всегда имеют четкие контуры
и капсулу. Саркомы мягких тканей в ряде случаев необходимо диф-
ференцировать от неопухолевых заболеваний (подостро и хрони-
чески протекающие воспалительные заболевания, инфекционные
и паразитарные гранулемы, организовавшиеся гематомы, мышеч-
ные грыжи, оссифицирующии миозит и др.).
Лечение. При лечении сарком мягких тканей применяют
комплексный подход с назначением в различных комбинациях хи-
рургического, лучевого и лекарственного методов. Выбор комби-
наций определяется стадией процесса. Различают следующие ста-
дии заболевания:
▲ I стадия — локализованная опухоль, которую можно удалить ра-
дикально;
▲ II стадия — локализованная опухоль, удалить которую в пре-
661
делах здоровых тканей не удается, или локальная опухоль с ме-
тастазами в регионарные лимфатические узлы, которые удаляют
вместе с опухолью полностью;
А III стадия — опухоль с метастазами в регионарные лимфати-
ческие узлы, которую удается удалить частично или вообще
нельзя удалить;
а IV стадия — опухоль с отдаленными гематогенными и лимфо-
генными метастазами.
Всем больным даже после радикальных операций назначают
противоопухолевую химиотерапию несколькими препаратами раз-
личного механизма действия. По показаниям химиотерапию про-
водят и в предоперационном периоде. Лучевое лечение осуществ-
ляют на ложе опухоли после нерадикальных операций и на регио-
нарные лимфатические узлы.
Прогноз у детей с саркомами мягких тканей определяется
гистологической разновидностью опухоли, ее локализацией и ста-
дией заболевания. При наличии отдаленных метастазов ко време-
ни установления диагноза выздоровления не наблюдается. При
I—II стадиях комплексное лечение позволяет достигнуть длитель-
ного выживания не менее чем у 70% больных.
10.4. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
10.4.1. Остеома
Остеомами называют доброкачественные опухоли, продуцирующие
в своей паренхиме костную ткань. Остеома нередко бывает врож-
денной, развивается в нескольких костях одновременно и сочета-
ется с пороками развития других органов. Преимущественная ло-
кализация остеом — кости черепа и лицевого скелета, а также кон-
цевые фаланги больших пальцев стоп. Различают компактные,
губчатые и смешанные формы остеом.
Клиника и диагностика. Остеома растет очень
медленно. Продолжительность заболевания до поступления на ле-
чение — в среднем 2 года. Опухоль при пальпации плотная, не-
подвижная, болезненная. Опухоли, растущие в местах прохожде-
ния сосудисто-нервных стволов, могут вызывать периферические
нарушения; опухоли, растущие в области лицевого скелета, могут
блокировать носовые пазухи или приводить к экзофтальму. При
прорастании опухолью внутренней пластинки костей свода черепа
возможны функциональные очаговые расстройства и головная
боль. При рентгенологическом исследовании выявляется допол-
нительная костная ткань с четкими и гладкими границами Остео-
пороз и деструкция отсутствуют. При остеомах ногтевой фаланги
можно различить рисунок трабекул губчатой кости, из которой
662
состоит остеома. В длинных трубчатых костях излюбленной ло-
кализацией остеом являются метафиз и диафиз. Как и в плоских
костях, структура остеом на рентгенограммах компактная, одно-
родная. При гистологическом исследовании в опухоли выявляются
компоненты нормальной костной ткани, но лишенные регулярной
остеогенной структуры.
Дифференциальная диагностика остеом от
других новообразований в типичных случаях не представляет труд-
ностей. Однако при установлении диагноза необходимо исключать
такие заболевания, как параоссальная саркома, остеоид-остеома,
юношеские костно-хрящевые экзостозы, оссифицировавшая гема-
тома, оссифицировавшая кефалогематома, кортикальный гиперо-
стоз, остеомиелит. Правильный диагноз может быть установлен
при тщательном анализе данных анамнеза, клинических и рентге-
нологических симптомов.
Лечение больных с остеомой только хирургическое Пока-
заниями к операции служат наличие болевого симптома, большие
размеры опухоли, а также случаи с неясным диагнозом для уточ-
нения характера новообразования. Опухоль иссекают в пределах
здоровых тканей с обязательным удалением надкостницы, покры-
вающей новообразование. Если удаление произведено недостаточ-
но радикально, особенно при наличии широкого основания опу-
холи, возможны рецидивы.
Прогноз при остеоме благоприятный. Опухоль у детей
никогда не озлокачествляется и редко вызывает большие дефор-
мации скелета.
10.4.2. Остеоид-остеома
Остеоид-остеома — часто встречающаяся у детей доброкачествен-
ная опухоль кости остеогенного происхождения и своеобразного
клинического течения. Типична локализация остеоид-остеомы в
межвертельной области бедренной кости, в области малого верте-
ла, в проксимальных метафизах большеберцовой и плечевой кос-
тей. Встречаются остеоид-остеомы и во всех других костях, про-
ходящих путь энхондрального окостенения, а также в костях ниж-
ней челюсти. Об остеоид-остеомах костей черепа, ключицы и ло-
патки сообщений в литературе нет.
Клиника и диагностика. Жалобы детей с остеоид-
остеомой очень характерны и одинаковы. Все больные мучаются
от резких, сильных болей ноющего характера, которые не утиха-
ют в покое и усиливаются по ночам. Дети указывают довольно
точно локализацию боли, соответствующую очагу поражения. При
этом обычно внешне никакой патологии выявить не удается. Лишь
иногда при поражении костей, окруженных небольшим слоем
мягких тканей, можно различить небольшую припухлость, а так-
663
же местное покраснение и потепление кожи. Изнуряющая боль
может привести к нарушению функции конечности и заметной
невооруженным глазом атрофии мышц.
Рентгенологическая картина при остеоид-остеомах имеет харак-
терные особенности. Опухолевая ткань выявляется в виде очага
просветления в кости (гнезда опухоли) диаметром до 1 см, круг-
лой или овальной формы. Внутри гнезда могут быть видны плот-
ные костные включения. Вокруг гнездо окружено зоной плотной
склеротической кости. Среди склеротической ткани гнездо может
быть не видно на обычных обзорных рентгенограммах. Поэтому
для его выявления необходимо производить повторное рентгено-
логическое исследование в более жестком режиме работы аппара-
та в дополнительных проекциях пораженной кости или же выпол-
нять томографию. Однако в отдельных случаях гнездо на рентге-
нограммах не удается обнаружить, так как клинические проявле-
ния остеоид-остеомы (боль) начинаются раньше, чем ее рентге-
нологические изменения, причем среди последних раньше опре-
деляется склерозирование и лишь позднее очаг разрежения.
В отдельных случаях губчатых остеоид-остеом, располагающих-
ся в области метафизов, гиперостоз при невидимом гнезде симу-
лирует остеогенную саркому, так как зона склероза может выходить
за пределы коркового слоя кости. В процессе диагностики остео-
ид-остеомы и симулирующих ее заболеваний пункционную биопсию
не проводят, так как получить для исследования ткань из гнезда из-
за обширного окружающего склероза невозможно. Решающим ме-
тодом окончательной диагностики в таких случаях является откры-
тая биопсия с резекцией пораженного участка кости вместе с гнез-
дом опухоли. Морфологическое исследование при установлении ди-
агноза остеоид-остеомы является обязательным.
Дифференцируют остеоид-остеому в первую очередь
от хронического склерозирующего остеомиелита, костного абсцесса
Броди, а также остеогенной саркомы, саркомы Юинга, остеомы,
посттравматического периостита.
Лечение больных с остеоид-остеомами состоит только в
хирургическом удалении опухоли.
Прогноз благоприятный. Рецидивы заболевания возни-
кают лишь после нерадикального удаления ткани гнезда опухоли
10.4.3. Фиброзный дефект кортикального слоя
Некоторые врачи считают это заболевание вариантом нормы, хотя
в большинстве монографий его описывают в группе доброкаче-
ственных костных опухолей. Фиброзный дефект кортикального
слоя представляет собой участок остеолиза, рентгенологическое
изображение которого настолько характерно, что для подтвержде-
ния диагноза не требуется никаких дополнительных диагностичес-
664
ких методов. Чаще всего он встречается у детей в возрасте от 4 до
3 лет, преимущественно у мальчиков, протекает бессимптомно; для
него характерна спонтанная регрессия. Выявляется дефект обыч-
но в заднемедиальном участке бедренной кости или в берцовых
костях. Может быть множественным. Рентгенологически обнару-
живается маленькое округлое или неправильной формы просвет-
ление сразу у кортикальной пластинки кости. Края его плотно скле-
розированы, хорошо очерчены и никогда не выходят за пределы
кортикальной пластинки.
10.4.4. Доброкачественная хондробластома
Хондробластома кости встречается у детей и подростков, когда еще
не завершен эпифизарный рост скелета, так как предположитель-
ной причиной образования ее считается избыточный рост хонд-
робластов Чаще всего она встречается в возрасте от 10 до 20 лет
и приблизительно в 50% случаев поражает эпифизарный ростко-
вый хрящ по обе стороны коленного сустава Она может также
встречаться в любой плоской кости, которая образовалась из хря-
щевой основы.
Гистогенез хондробластомы, обусловленный нарушением осси-
фикации эпифизарного хряща, может быть представлен следую-
щим образом. В норме эпифизарный хрящ разрастается, созре-
вает, обызвествляется, а затем подвергается остеолитической ре-
зорбции, а на его месте разрастаются молодые костные балки и
костная ткань, продуцируемые остеобластами и остеоцитами. При
хондробластоме обызвествлению подвергаются еще не созревшие
хондробласты. В результате этого не происходит рассасывания
хряща и замены его костной тканью, а возникает опухолевидное
разрастание хондробластической ткани. В отличие от хондромы
хондробластома содержит сосуды и не имеет вида дифференциро-
ванной, зрелой хрящевой ткани. В противоположность хондро-
саркоме в ней нет полиморфизма и атипизма клеток, двухъядер-
ные хрящевые клетки и митозы встречаются редко.
Клиника и диагностика. Основные симптомы
доброкачественной хондробластомы — боль, припухлость, гипер-
термия в месте поражения и близлежащем суставе, хромота, ат-
рофия мышц пораженной конечности. Иногда в суставе отмеча-
ется реактивный выпот, который появляется еще в период глубо-
кого интраоссального расположения опухоли, что может имити-
ровать гнойное заболевание.
Рентгенологическая картина опухоли имеет ряд особенностей.
Почти всегда дефект наблюдается в области эпифиза. Поэтому у
детей при обнаружении участка остеолиза в эпифизарной зоне
прежде всего необходимо предположить наличие именно этой опу-
холи, так как другие остеогенные образования в этом месте пер-
665
вично не возникают Края дефекта обычно тонкие и склеротичес-
кие, имеют «неагрессивный» вид Размер дефекта колеблется от
3 до 19 см, может наблюдаться эксцентрическое яйцевидное вы-
бухание кортикального слоя, но отчетливой периостальной
реакции обычно нет. Приблизительно в 50% таких опухолей
субстрат дефекта на рентгенограммах выглядит как аморфная «рых-
лая вата».
Доброкачественную хондробластому следует д и ф ф е-
ренцироватьот эпифизарных форм остеомиелитов и ту-
беркулеза, абсцесса Броди, поражающего только эпифиз, эози-
нофильной гранулемы эпифиза и от гигантоклеточной опухоли,
вид которой более «агрессивен».
Лечение Единственным способом лечения больных с хон-
дробластомой является операция, которая состоит в удалении опу-
холи в пределах здоровых тканей путем краевой или сегментарной
резекции. При расположении опухоли рядом с надкостницей пос-
леднюю не следует сохранять.
Прогноз для жизни при хондробластоме у детей благо-
приятный, функциональный прогноз при неудаленной опухоли
плохой
10.5. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
10.5.1. Остеогенная саркома
Остеогенная саркома — первичная костная злокачественная опу-
холь, развивающаяся из примитивной полипотентной соедини-
тельной ткани, способной к образованию опухолевого остеоида и
кости. Преобладающими клеточными элементами остеосаркомы
являются остеоциты, подвергшиеся малигнизации. По располо-
жению в пределах кости опухоли делят на центральные медулляр-
ные остеосаркомы, параоссальные (юкстакортикальные) остеосар-
комы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких
тканей В настоящей главе описана только центральная медулляр-
ная остеогенная саркома.
Остеогенная саркома по частоте занимает одно из первых мест
среди всех злокачественных опухолей. В детском возрасте в ос-
новном поражаются больные старше 5 лет.
Остеогенная саркома возникает преимущественно в области ме-
тафизов длинных трубчатых костей, но может встречаться в диа-
физарных зонах. Чаще всего поражаются кости нижних конечно-
стей, особенно вокруг коленного сустава, и проксимальные мета-
физы плечевых костей. Если опухоль возникает до закрытия эпи-
физарной щели, то эпифизарный хрящ обычно служит барьером
для распространения опухоли в эпифиз. Подобным барьером яв-
666
ляются и суставные хрящи. Опухоль может поражать и плоские
кости, но крайне редко.
Клиника. Первым симптомом заболевания является боль
Характерно, что боль не связана с движением конечности и на-
блюдается в покое, довольно быстро становится постоянной, про-
грессирует в своей интенсивности и оказывается мучительной и
днем, и ночью. Наиболее сильная боль отмечается при локализа-
ции опухоли в костях голени. По мере развития процесса возни-
кают и другие клинические проявления: припухлость, пальпируе-
мая опухоль, натяжение кожи и расширение подкожных вен, по-
вышение местной температуры и нарушение функции конечнос-
ти. Иногда возникают патологические переломы конечности в
месте роста опухоли.
Многие больные и их родители связывают появление боли и
припухлости с травмой, что при первичном обращении к врачу
нередко приводит к неправильному диагнозу типа «посттравмати-
ческая гематома». Тщательный анализ анамнеза позволяет часто
установить наличие временного промежутка между моментом трав-
мы и болью, возникшей на фоне роста опухоли. Этот «светлый»
промежуток может достигать нескольких месяцев.
Остеосаркомы рано метастазируют, преимущественно в легкие.
Гематогенные метастазы в печень и другие кости регистрируются
редко Лимфогенное метастазирование для остеогенной саркомы
нетипично.
Диагностика. Рентгенологически различают три фор-
мы остеосарком: остеолитическую, остеобластическую и смешан-
ную. При остеолитической форме на рентгенограммах пораженной
кости выявляется очаг деструкции литического характера различ-
ных размеров с нечеткими контурами, располагающийся чаще
всего эксцентрически. В ранней стадии заболевания периосталь-
ная реакция может быть невыраженной. В дальнейшем отмеча-
ются разрушение коркового слоя и нарушение целостности надко-
стницы, отчетливо выявляется периостальная реакция с образо-
ванием характерного периостального козырька. При остеобласти-
ческой форме остеосаркомы отмечается наличие склеротического,
с неопределенными краями дефекта в области метафиза, прони-
кающего через кортикальную пластинку и распространяющегося в
окружающие мягкие ткани (рис. 10.10). Видны периостальный
козырек и множественные периостальные разрастания, отходящие
перпендикулярно оси кости спикулы, — так называемый симптом
солнечного протуберанца.
Распространение опухоли за пределы кости в окружающие мяг-
кие ткани может быть довольно значительным Границы мягко-
тканого компонента опухоли на рентгенограммах достоверно уста-
новить не удается. Для этой цели необходимо использовать ком-
пьютерную томографию
667
Рис 10 10 Остеогенная саркома бедра. Рентгенограмма
Суставы при остеогенной саркоме вовлекаются в процесс ис-
ключительно редко, так как эпифизарный и суставной хрящи слу-
жат естественным барьером для роста опухоли. Если и происхо-
дит прорастание опухоли в сустав, то это является следствием
распространения опухоли по мягким тканям и сухожилиям По-
чти всегда у больных остеогенной саркомой отмечается остеопороз
костей пораженной конечности, который развивается в результа-
те как нейротрофических нарушений, так и бездеятельности ко-
нечности из-за сильной боли.
Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз
остеосаркомы должен быть обязательно подтвержден морфологичес-
ким исследованием Всем больным до решения вопроса о лечении
необходимо производить пункционную биопсию толстой иглой (тре-
панобиопсию) пораженного участка кости или открытую инцизи-
онную биопсию опухоли.
Минимальное обследование больного для выявления метастазов
включает рентгенографию легких в прямой, боковых и косых про-
екциях, сканирование скелета и ультразвуковое исследование пече-
668
ни. Исследования проводят обязательно до начала лечения и пе-
риодически на его фоне.
Дифференцировать остеосаркому, особенно в ран-
них стадиях заболевания, необходимо от опухоли Юинга, хонд-
росаркомы, злокачественной формы остеобластокластомы, осте-
оид-остеомы, эозинофильной гранулемы. Иногда приходится
дифференцировать остеогенную саркому от неопухолевых заболе-
ваний — поднадкостничной гематомы, оссифицирующего миози-
та, остеомиелита.
Лечение остеогенных сарком у детей в настоящее время
комбинированное — сочетание операции и противоопухолевой хи-
миотерапии. Хирургическое лечение в радикальном варианте — это
ампутация конечности выше непораженного сустава. Однако боль-
шая часть больных и их родителей отказываются от подобных ка-
лечащих операций. В последнее десятилетие в тех случаях, когда
это технически возможно, выполняют различные органосохраня-
ющие операции на фоне проведения интенсивной противоопухо-
левой химиотерапии. Проведение интенсивной химиотерапии даже
после нерадикальных операций (резекции пораженных участков
кости) позволяет достигнуть 2-летней выживаемости примерно у
50% больных.
10.5.2. Саркома Юинга
Опухоль Юинга относится к опухолям скелета, но ее основу со-
ставляет неостеогенная ткань. До настоящего времени гистогенез
опухоли окончательно не установлен Среди злокачественных опу-
холей костей у детей саркома Юинга занимает по частоте ведущее
место наряду с остеогенной саркомой. Наивысшая заболеваемость
отмечается в возрасте 10—13 лет, однако в отличие от остеосарко-
мы саркома Юинга может наблюдаться и у детей младше 5 лет
Опухоль может поражать любую кость, но преимущественно пора-
жаются диафизы длинных трубчатых костей
В плоских костях первичный очаг чаще всего локализуется в
ребрах и костях таза.
Клиника и диагностика. У больных с саркомой
Юинга обычно наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз, увеличение
СОЭ, что часто заставляет врача предположить наличие инфек-
ции. Местные проявления подобны таковым при остеосаркоме,
однако более выражена болезненность при пальпации опухоли
Наличие участков размягчения и выраженный отек конечности
могут наводить на мысль об остеомиелите. Характерной особен-
ностью саркомы Юинга является циклическое течение заболева-
ния: вспышки опухолевого роста чередуются с самопроизвольно
возникающими ремиссиями. Последние, однако, никогда не
бывают полными.
669
Рис. 10.11. Саркома Юинга малоберцовой кости Рентгенограмма
Рентгенологически обычно обнаруживают диафизарные очаги
литической деструкции с очень агрессивным инвазивным конту-
ром и плохо дифференцированными краями. При этом, как пра-
вило, наблюдается выраженная периостальная реакция в виде
параллельного многослойного контура —так называемый симптом
луковичной кожуры. Признаком инвазивного роста является
разрушение коркового слоя и надкостницы (симптом козырь-
ка). Часто вокруг костного дефекта на рентгенограммах вид-
на тень от прорастания опухоли в окружающие мягкие ткани
(рис. 10.11).
Заболевание дифференцируют от остеомиелита,
остеосаркомы, злокачественной лимфомы
Лечение. Саркома Юинга по сравнению с другими злока-
чественными новообразованиями костей высокочувствительна к лу-
чевому воздействию и противоопухолевым препаратам. Путем со-
четания лучевой и полихимиотерапии можно добиться стойкого
эффекта при лечении первичной опухоли и даже ее метастазов
В отличие от остеосаркомы саркома Юинга в первую очередь ча-
670
сто поражает метастазами регионарные лимфатические узлы и ко-
сти (прежде всего позвоночник и кости черепа). Учитывая свой-
ство саркомы Юинга распространяться по костномозговому кана-
лу и метастазировать в лимфатические узлы, облучению подвер-
гается не только место поражения, но и вся кость, а также зона
регионарных лимфатических узлов. Одновременно с облучением
необходимо проводить полихимиотерапию. Показания к оператив-
ному лечению у больных с саркомой Юинга резко ограничены, так
как присоединение к консервативной химиолучевой терапии даже
радикальных операций в виде ампутации не улучшает результатов
лечения. Комбинированное химиолучевое лечение позволяет до-
стигнуть 2-, 3-и 5-летней выживаемости у детей соответственно в
70, 47 и 17% случаев.
10.6. НЕФРОБЛАСТОМА
Нефробластома (опухоль Вильмса) ~ злокачественная опухоль поч-
ки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Нефробластома за-
нимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболе-
ваний у детей. Возрастной пик заболеваемости приходится на 3
года, хотя опухоль считается врожденной. Мальчики и девочки
заболевают одинаково часто, опухоль может возникать в любом
участке почки. Приблизительно у 5% больных наблюдается пер-
вично двустороннее поражение почек. Крайне редко нефроблас-
тома может возникать экстраренально по ходу эмбриональной миг-
рации метанефрогенной ткани. Длительное время опухоль растет
в капсуле почки, однако даже в начальных периодах роста опухо-
ли может отмечаться ее гематогенное и лимфогенное метастази-
рование. Метастазами чаще всего поражаются легкие, печень,
кости и забрюшинные лимфатические узлы.
В зависимости от преобладания мезенхимального или нефро-
бластического компонента различают три основных морфологичес-
ких варианта нефробластомы:
▲ типичные нефробластомы; мезенхимальный и нефробластический
(эпителиальный) компоненты представлены в равном объеме;
▲ нефробластома с преобладанием эпителиального компонента;
▲ нефробластома с доминирующим мезенхимальным компонен-
том.
В каждом из этих вариантов выделяют подварианты в зависи-
мости от степени дифференцировки преобладающего компонента
опухоли. Так, высокодифференцированный эпителиальный ком-
понент, преобладающий в опухоли, характерен для кистозного
типа нефробластомы, а в недифференцированном мезенхималь-
ном варианте опухоль можетТшть представлена участками рабдо-
миосаркомы, ангиосаркомы, нейросаркомы и др.
671
Рис 10 12 Опухоль Вильмса Селективная ангиограмма почки
В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефро-
му (мезенхимальную гамартому) — опухоль почки, которая встре-
чается исключительно у детей грудного возраста Обособление ме-
зобластической нефромы обусловлено доброкачественным харак-
тером течения данного варианта нефробластомы.
Клиника. В ранних стадиях заболевания трудно заподоз-
рить наличие у ребенка опухоли почки, так как имеющиеся кли-
нические симптомы непостоянны и неспецифичны (некоторая
бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тош-
нота, боль в животе, раздражительность) Лишь при больших раз-
мерах опухоли, когда она отчетливо определяется при пальпации
через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на нали-
чие у больного новообразования В это время в результате сдав-
ления опухолью близлежащих органов усиливается боль в животе,
могут отмечаться признаки частичной кишечной непроходимости,
расширение вен передней брюшной стенки, асцит У некоторых
больных можно выявить гематурию и повышение артериального
672
давления, а также анемию
и ускорение СОЭ.
Диагностика
Для диагностики нефробла-
стомы наряду с осмотром
больного, пальпацией орга-
нов брюшной полости и ла-
бораторными исследовани-
ями необходимо использо-
вать обзорную рентгеногра-
фию брюшной полости,
экскреторную урографию,
ультразвуковое исследова-
ние брюшной полости и
забрюшинной области и ан-
гиографию почек. Уже на
обзорной рентгенограмме
органов брюшной полости
можно в проекции почки
определить гомогенную
тень, «вынужденный из-
гиб» позвоночника, смеще-
ние петель кишечника в
противоположную от опухо-
ли сторону и нечеткие кон-
туры поясничной мышцы
на стороне поражения
На урограммах при опу-
холи Вильмса определяются
Рис 10 13 Нефробластома Кавограмма
увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение ее положе-
ния и деформация собирательной системы почки В ряде случаев
при больших размерах опухоли и практически полном поражении
паренхимы почки функция ее на урограммах не определяется («не-
мая» почка). В этих случаях, как и при двустороннем поражении
почек и сочетании опухоли с пороками развития почек, обязатель-
ным является проведение ангиографического исследования. На
серии ангиограмм четко определяются признаки опухоли Вильм-
са — скопление контрастного вещества в опухоли в виде «озер»,
расширение, деформация и ампутация сегментарных артерий, на-
рушение их дихотомического ветвления, быстрый сброс артери-
альной крови в венозное русло по патологическим артерио-веноз-
ным шунтам (рис 10 12).
Весьма информативным для хирургов является контрастирова-
ние нижней полой вены при проведении кавографии, так как в ряде
случаев удается до операции выявить ее расположение по отноше-
нию к опухоли, наличие в вене опухолевого тромба или ее вторич-
23-411
673
ную деформацию за счет сдавления увеличенными метастатически-
ми лимфатическими узлами (рис. 10.13). С помошью эхографии
удается отдифференцировать врожденные и приобре-
тенные кистозные образования почки от опухолей, установить до-
вольно точно размеры новообразования и отношение его к ближай-
шим органам, а также следить за эффективностью проводимого
лечения. Ультразвуковое исследование позволяет также выявить
метастазы опухоли в печень и забрюшинные лимфатические узлы
и вовремя при динамическом контрольном обследовании обнару-
жить рецидив заболевания. Метастазы в легкие выявляют с по-
мощью рентгенографии грудной клетки в пяти проекциях (прямая,
два боковых и два косых снимка), а поражение костей — путем
радиоизотопного исследования скелета.
Различают четыре стадии нефробластомы:
▲ I стадия — опухоль локализуется внутри почки и не прорастает
ее капсулу;
▲ II стадия — опухоль выходит за пределы почки, но не прорас-
тает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;
▲ III стадия — опухоль прорастает собственную капсулу, около-
почечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие
органы, имеется поражение регионарных лимфатических узлов,
разрыв опухоли до или во время операции;
▲ IV стадия — наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень,
кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю не-
фробластому называют V стадией.
Нефробластому необходимо дифференцировать преж-
де всего от пороков развития почек (гидронефроз, поликистоз по-
чек и мультикистозная почка, удвоение почки, подковообразная
почка и др.) и забрюшинных внепочечных образований (нейроблас-
тома, рабдомиобластома, ангиосаркома, тератома) В ряде случаев
приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолями пе-
чени и лимфомой брюшной полости.
Лечение нефробластомы комплексное: хирургическое (транс-
перитонеальная нефрэктомия), лучевое (предоперационное и пос-
леоперационное облучение ложа опухоли), химиотерапевтическое
(предоперационное и в послеоперационном периоде). При выбо-
ре метода лечения учитывают стадию заболевания, морфологичес-
кое строение опухоли, возраст ребенка.
Принципиальная схема лечения нефробластомы в зависимости
от стадии заболевания представлена в табл. 10.1.
У детей в возрасте до 1 года с I стадией заболевания лечение
может быть ограничено только оперативным удалением опухоли.
При II стадии обязательно проведение предоперационного и пос-
леоперационного курсов химиотерапии. Послеоперационную лу-
чевую терапию проводят в случае разрыва опухоли во время опе-
рации, наличия остаточных микрометастазов и т. д. В III ста-
674
Таблица 10.1. Методы лечения нефробластомы в зависимости от
стадии заболевания
Стадия заболева- ния Предопера- ционная химиотера- пия Предопера- ционная лучевая терапия Операция Послеопе- рационная лучевая терапия Послеопе- рационная химиоте- рапия
1 -(+) — -(+)
11 — -J"- -(+) +
III -(+)
IV -(+) -(+) +
V -(+) -(+) -(+) +
дии заболевания предоперационную лучевую терапию прово-
дят при неэффективности предоперационной химиотерапии или
огромных размерах опухоли. Вопрос о целесообразности про-
ведения предоперационной лучевой терапии у больных с IV ста-
дией заболевания решается индивидуально и зависит в основном
от размеров опухоли, эффективности предоперационной химио-
терапии.
Прогноз при опухоли Вильмса в основном определяется
стадией заболевания на момент поступления, морфологическим
вариантом нефробластомы и возрастом детей. При I стадии забо-
левания можно добиться выздоровления не менее чем у 95% де-
тей, при II стадии — у 70—80%, при III стадии — до 50%, при
IV-V - до 10%.
Исход бывает более благоприятным при дифференцированных
вариантах нефробластомы. При анализе такого прогностического
фактора, как возраст пациентов, отмечено, что чем младше ре-
бенок, тем выше вероятность благоприятного исхода.
10.7. НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
У детей встречаются как злокачественные, так и доброкачествен-
ные нейрогенные опухоли.
Нейробластома — злокачественная опухоль, встречающаяся
преимущественно в детском возрасте; составляет от 6 до 8% всех зло-
качественных новообразований у детей. Термин «нейробластома» со-
бирательный для злокачественных форм нейрогенных опухолей.
Опухоль исходит из клеток симпатической нервной системы и
23 675
может встречаться в любой области тела, но чаще всего она лока-
лизуется в забрюшинном пространстве и заднем средостении. В за-
висимости от клеточного состава различают четыре основные раз-
новидности нейрогенных опухолей:
л симпатогониома опухоль, состоящая из клеток, напоминаю-
щих симпатогонии. Преимущественная локализация — надпо-
чечник. Обладает тенденцией к быстрому росту и раннему ме-
тастазированию;
л симпатобластома — более зрелая разновидность нейробласто-
мы. Опухоль представлена более дифференцированным по
сравнению с симпатогониями типом клеток — симпатоблас-
тами;
л ганглионейробластома (злокачественная ганглионейрома) — но-
вообразование, клеточный состав которого представлен незре-
лыми нейтроцитами различной степени дифференцировки (сим-
патогонии, симпатобласты, ганглиозные клетки различной сте-
пени зрелости);
л ганглионеврома — доброкачественная опухоль, состоящая из зре-
лых ганглиозных клеток.
Нейробластомы относятся к гормонально-активным опухолям
и практически всегда продуцируют катехоламины и их метаболи-
ты (дофамин, ДОФА, ванилинминдальная и гомованилиновая
кислоты).
Клиника. Признаки заболевания на ранних стадиях
обычно проявляются в виде неспецифического симптомокомл-
лекса -—синдрома малых признаков: ребенок становится вялым,
сонливым, раздражительным, плохо ест, беспокойно спит. По
мере развития болезни часто возникают различные вегетатив-
ные нарушения, обусловленные повышением тонуса симпати-
ческой нервной системы под влиянием гиперпродукции опухо-
лью катехоламинов: повышенная потливость иногда в виде про-
фузного пота, резкая бледность с «мраморным» рисунком кожи,
выпадение волос, головная боль, тахикардия, транзиторная ар-
териальная гипертензия. Примерно у 10% больных может воз-
никать диарея различной интенсивности, но обычно она носит
профузный характер и сопровождается нарушениями водно-со-
левого обмена. Диарейный синдром, по-видимому, вызывается
действием вазоактивного интестинального полипептида (ВИП),
который продуцируется опухолью.
Местные симптомы нейробластомы обусловлены сдавлением и
смещением соседних органов и тканей, прорастанием опухоли в них.
Опухолевые узлы, располагающиеся в верхнем отделе средостения
и надключичной области, вследствие сдавления шейного нервного
сплетения или его поражения нередко проявляются только синдро-
мом Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения). При
расположении нейрогенных опухолей в заднем средостении и заб-
676
Рис. 10.14. Забрюшинная нейробластома. Урограмма (боковая проекция).
рюшинно они могут прорастать через межпозвоночные отверстия в
спинномозговой канал и сдавливать спинной мозг, что приводит к
парезам и параличам ниже уровня сдавления.
Склонность нейробластом к бурному раннему метастазированию
приводит к тому, что причиной первичного обращения к врачу у
многих больных являются симптомы, обусловленные не самой опу-
холью, а ее метастазами, что нередко затрудняет правильную ди-
агностику. Так, у детей грудного возраста чаще всего признаки
метастазирования проявляются в виде гепатомегалии или появле-
ния множественных мелких подкожных узелков. Поражение кос-
тного мозга проявляется клинически в виде бледности и измене-
ний в анализах крови.
Метастазы в мягкие ткани орбиты вызывают экзофтальм и
экхимозы век. Костные метастазы приводят к ограничению фун-
кции пораженной конечности и сильным болям.
Диагностика. Первичное диагностическое обследова-
ние больных с нейробластомой должно включать рентгенографию
677
грудной клетки (прямую и боковую), экскреторную урографию,
рентгенографию костей скелета, исследование костного мозга и
определение катехоламинов в моче. Весьма информативным для
выявления опухоли, располагающейся в забрюшинной области и
малом тазу, является ультразвуковое исследование. Дополнитель-
ные исследования (миелография, ангиография, сканирование
печени) применяют по индивидуальным показаниям. Морфоло-
гическое подтверждение диагноза необходимо у всех больных (пун-
кция или биопсия опухоли). Обязательным является также гис-
тологическое исследование увеличенных периферических лимфа-
тических узлов и подкожных опухолевых узелков, если таковые
имеются.
При подозрении на наличие забрюшинной опухоли обследо-
вание больного начинают с проведения урографии и ультразву-
кового исследования. При забрюшинных нейробластомах на урог-
раммах почти всегда видны почки нормальных размеров, обыч-
ной формы, с четкими контурами. Наиболее частым и типич-
ным рентгенологическим признаком забрюшинных нейрогенных
опухолей является изменение положения почек и мочеточников
Для опухолей надпочечников характерно смещение почек книзу
При нейробластомах, исходящих из симпатических ганглиев па-
рааортальной и паравертебральной областей, почки и мочеточ-
ники смещаются латерально. На боковых рентгенограммах обна-
руживается смещение почки и мочеточника кпереди. Если опу-
холь прорастает в почку, то может отмечаться деформация чашеч-
но-лоханочного аппарата в виде его разрыва, как и при опухоли
Вильмса (рис. 10.14) . Отсутствие функции почки при забрю-
шинных новообразованиях непочечного генеза наблюдается край-
не редко, как правило, в запущенных случаях, и свидетельству-
ет о полном поражении почечной паренхимы или глубоком на-
рушении кровоснабжения почки.
В сомнительных случаях, когда смещение почек и мочеточни-
ков незначительно, а контуры небольшой опухоли отчетливо не про-
слеживаются, экскреторную урографию повторяют на фоне вве-
дения воздуха в забрюшинное пространство (пневморетроперито-
неум). При больших опухолях забрюшинного пространства эта
методика нецелесообразна, так как воздух плохо проникает на
пораженную сторону и не окружает опухоль Ангиография пока-
зана в сложных для диагностики случаях. Проведение рентгено-
логического обследования органов грудной клетки в прямой и
боковой проекциях позволяет в большинстве случаев установить
наличие опухоли и отличить нейробластому заднего средостения от
других новообразований на основании типичных локализаций. Рас-
положение опухоли с четкими контурами в реберно-позвоночной
борозде, вторичные изменения в задних отделах ребер, межребе-
рьях и позвоночнике, а также наличие иногда в опухоли извест-
678
Нейрогенные
опухоли
Бронхогенные
опухоли
Дупликационные
кисты
Сосудистые образования
(гемолимфангиомы,
лимфангиомы)
Т ератодермоидные
опухоли
Тимомы
Лимфосаркомы
Целомические кисты
перикарда
Рис 10 15 Наиболее типичные локализации опухолей и кист средостения Боковая проекция (схема)
Таблица 10.2. Методы лечения нейробластомы в зависимости
от стадии заболевания
Стадия заболевания Предопера- ционная химиотера- пия Предопера- ционная лучевая терапия Операция Послеопе- рационная химиотера- пия Послеопе- рационная лучевая тера п ия
I — + -(+) —
II -(+) -(+) + + —(+)
III + + -(+) +
IV + -(+) + +
IV —— +
ковых включений являются наиболее типичными признаками ней-
рогенной опухоли.
В развитии нейробластомы различают 5 стадий:
▲ I стадия — опухоль локализуется в области первичного очага;
▲ II стадия — опухоль распространяется за пределы первичного
очага, но не переходит средней линии; могут быть поражены
лимфатические узлы на стороне поражения;
л III стадия — опухоль распространяется за пределы средней ли-
нии, сюда же входят опухоли, распространяющиеся билатераль-
но; лимфатические узлы поражены с обеих сторон позвоночни-
ка;
▲ IV стадия — отдаленное метастазирование (кости скелета, чере-
па, мягкие ткани, лимфатические узлы шеи, паховой области
и т. д.);
л IVs стадия — объединяет больных с I или II стадией, но
имеющих метастазы в один из органов (печень, кожу или
костный мозг), за исключением метастазов в кости. Эту ста-
дию называют также «первично диссеминированной нейробла-
стомой».
Нейробластомы заднего средостения у детей приходится диф-
ференцировать от других опухолей и объемных образо-
ваний. Основным дифференциально-диагностическим признаком
при этом является типичная локализация того или иного новооб-
разования (рис. 10.15).
Лечение нейробластомы комплексное. Выбор тактики ле-
чения зависит от стадии заболевания и морфологического вари-
анта нейробластомы (табл. 10.2) .
Для контроля за эффективностью проводимого лечения необхо-
680
димо динамическое исследование суточной экскреции с мочой ка-
техоламинов и их метаболитов. Снижение или нормализация
их на фоне лекарственного лечения может быть первым при-
знаком эффективности проводимой терапии. В настоящее время
2-летняя выживаемость больных с нейробластомой составляет от 35
до 40%.
На прогноз заболевания влияют такие факторы, как лока-
лизация опухоли, ее морфологический вариант, стадия заболева-
ния.
Отмечено, что при локализации опухоли в заднем средостении
возможность излечения выше. Прогноз заболевания более благо-
приятен при преобладании в опухоли высокодифференцированных
клеток и при ранних стадиях заболевания.
1 niiii.ii iilii.u.i.-L. jhili.L.IL ihiiiiiiii.i.iiui I
ЛИТЕРАТУРА
Ашкрафт К.Ч., Холдет Т.М. Детская хирургия. Том I. — СПб.: Хардфорд,
1996.
Баиров Г. А. Неотложная хирургия у детей: Руководство для врачей. — Л.
Медицина, 1983. — 408 с.
Баиров ГА., Рошаль Л.М. Гнойная хирургия у детей: Руководство для вра-
чей. — Л.: Медицина,1991. — 272 с.
Вацлав Тошовски. Острые процессы в брюшной полости у детей. — Прага
Авиценум, медицинское издательство, 1987. — 471 с.
Волков М.В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1974. — 559 с.
Волков М.В., Дедова ВД. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. —
312 с.
Долецкий С.Я., Гаврюшов В.В., Акопян В.Г Хирургия новорожденных. — М.:
Медицина, 1976. — 320 с.
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по торакальной
хирургии у детей. — М.: Медицина, 1978. — 550 с.
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В Абдоминальная хирургия у
детей. М.: Медицина, 1988. — 415 с.
Исаков Ю.Ф., Немсадзе В.П., Кузнечихин Е. П, Гинодман Г А. Лечение ран
у детей. — М.: Медицина, 1990. — 192 с.
Карваял Х.Ф., Паркс Д.Х. Ожоги у детей: Пер. с англ. — М.: Медицина,
1990. - 512 с.
Козлова С.М., Семанова Е., Демакова Н.С, Блинникова О. Е. Наследствен-
ные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник. —
Л.: Медицина, 1987. — 320 с.
Красовская Т.В., Белобородова Н.В. Хирургическая инфекция у новорожден-
ных. — М.: Медицина, 1993.
Ленюшкин А. И. Руководство по детской поликлинической хирургии.— Л.:
Медицина, 1986. — 335 с.
Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М.: Медицина, 1990.
Лопаткин Н.А., Пугачев А. Г. Детская урология. — М.: Медицина, 1986. —
496 с.
Михельсон В.А. Детская анестезиология и реаниматология. — М.: Медици-
на, 1985. — 464 с.
Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста / Под
ред. Ю.Ф.Исакова, Ю.М.Лопухина. 2-е изд. — М.: Медицина, 1989. —
591 с.
Ортопедия и травматология детского возраста / Под ред. М.В.Волкова,
Г.М.Тер-Егиазарова. — М.: Медицина, 1983. — 464 с.
Рокицкий М.Р. Ошибки и опасности в хирургии детского возраста. — М.:
Медицина, 1979. — 183 с.
Руководство по анестезиологии / Под ред. А.А.Бунятяна. — М.: Медицина,
1995.
Садофьева В.И. Нормальная рентгеноанатомия костно-суставной системы у
детей. — Л.: Медицина, 1990. — 216 с.
Ульрих Э.В. Аномалии позвоночника у детей. — СПб.: СОТИС, 1995.
Предметный указатель
Абсцесс легкого 114
Агенезия легкого 98
—почки 263
---диагностика 263
---клиника 263
Алкалоз 35
Ангиография 86
Ангиодисплазия 620
—классификация 620
Ангиопульмонография 86
Аневризмы венозные врожден-
ные 625
Анемия гемолитическая микро-
сфероцитарная врожденная
217
---приобретенная 216
---семейная Минковского—
Шоффара 215
Анестезия, принципы общие
29
Аномалии(я) аноректальные
230
—мочевого пузыря 293
-----гипоспадия 299
-----обструкция инфравези-
кальная 295
--------диагностика 296
--------стадии 296
-----экстрофия 293
-------лечение 298
—мочеточников 262
—половых органов 309
-----анорхизм 311
-----водянка оболочек семен-
ного канатика 314
--------яичек 314
-----гипоплазия яичка 310
-----крипторхизм 311
-----монорхизм 311
-----парафимоз 310
-----полиорхизм 311
-----фимоз 309
—почек 262
---агенезия 262
---аплазия 271
---гипоплазия 272
---дисплазия мультикистозная
278
---дистопия 265
---киста мультилокулярная 278
-----солитарная 278
---почка галетообразная 270
——губчатая 277
-----добавочная 263
-----подковообразная 268
-----L-образная 268
-----S-образная 268
---сращение асимметричное
271
-----симметричное 271
---удвоение почек 279 -
—протока желточного 167
-----дивертикулы Меккеля 169
--------осложнения 170
-----киста 171
-----свищ пупка неполный 292
--------полный 168
---мочевого 291
-----дивертикул 293
-----киста 292
-----свищ пузырно-пупочный
291
-------пупочный неполный
292
—развития вен глубоких 623
-----поверхностных 621
---сосудов лимфатических 629
—ребер 92
683
---раздвоение грудных отделов
92
---расщепление грудин ы 92
-----синдром церебро-косто-
мавдибулярный 92
-----Поланда 92
—селезенки 220
---непаразитарные 220
-----истинные 220
-----ложные 220
---паразитарные 220
Анорхизм 311
Аплазия легких 99
—почек 271
Аппендицит острый 372
---диагностика 374
-----исследование 377
-------инструментальное 377
-------лапароскопия 377
-------осмотр ребенка во время
сна 380
-------пальцевое ректальное
380
-------электромиография 377
---классификация 373
---клиническая картина 374
-------боль в животе 374
-------задержка стула 375
-------усиление болезненности
при пальпации 376
---лечение 381
—у новорожденных 382
Атрезия желчных ходов 201
—заднепроходного отверстия
234
—прямой кишки 234
—кишечника 179
—пищевода 123
---диагностика 124
---клиническая картина 124
---лечение 125
—хоан 54
Ахалазия мочеточника 290
—пищевода 127
Беквита—Видеманна синдром
23
---осложнения 23
Беннета перелом 469
Блокада спиртоновокаиновая по
Аминеву 241
Богдалека грыжа 149
Болезнь(и) Верльгофа 217
—Гиршпрунга 220
---диагностика 225
-----дифференциальная 227
---диспансерное наблюдение 230
---классификация 221
---лечение 228
-----операция Дюамеля—Баи-
рова 229
------Ребайна 230
------Свенсона—Хиатта—Иса-
кова 229
------Соаве—Ленюшкина 229
---течение хроническое 224
---у новорожденного 222
---форма декомпенсированная
224
-----компенсированная 223
-----субкомпенсированная 224
—Кальве 614
—Келера I 612
—Келера II 612
—Кенига 617
---стадии 617
—Клиппеля—Фейля 560
—Легга—Кальве—Пертеса 608
—Кюммеля 614
—Мариона 295
— Меллера—Барлоу 502
—Милроя 630
—мочекаменная 331
—ожоговая, фаза ожогового
шока 420
-----острой токсемии 421
-----рекон валесценции 421
-----септикопиемии 421
—онкологические, диагностика
поздняя 635
684
—синдром болевой 637 —Осгуда—Шлаттера 613 —Реклингхаузена 655 —урологические, исследование почек 249 симптомы 244 —хирургические у детей наслед- ственные 17 —Шейермана—Мау 615 —Шпрингеля 585 —язвенная двенадцатиперстной кишки 188 желудка 188 Боль в груди 80 животе 160, 374 послеоперационном периоде 32 —при онкологических заболева- ниях 637 Брехта повреждение локтевой кости 464 Бронхи, непроходимость 641 —стенозы врожденные 96 приобретенные 97 причины 94 Бронхоэктазия 106 —врожденная 107 —классификация 108 —клиническая картина 108 —лечение 112 —причины 107 заболевания легких воспали- тельные 107 инородные тела трахеоброн- хиального дерева 107 Бужирование пищевода 141 Вернейля сим птом 496 Вильмса опухоль 671 Вывих(и) 433 —бедра врожденный 587 схема Рейнберга 594 Хил ьгенрайнера—Эрла- хера 592 лечение 595 сим птом (ы) асимметрии кожных складок бедер 590 Дюшенна—Тренделен- бурга 592 ограничения отведения бедер 589 соскальзывания 588 укорочения конечности 590 Эрлахера 592 формы 587 вывих 587 подвывих 587 лечение 595 предвывих 587 устранение 596 —головки плечевой кости 469 —костей предплечья заднена- ружный 470 вправление по Итинс- кой 471 —пальцев кисти 474 —травматические 435 кости бедренной 487 задневерхний 487 задненижний 487 передневерхний 487 передненижний 487 Выпадение прямой кишки 238 Высокое стояние лопатки врож-
Варикоцеле 319 —идиопатическое 319 —сим птом атическое 319 —степень 321 денное 583 формы костные 584 мышечные 584
Вентиляция легких искусствен- ная 42 Верльгофа болезнь 217 Газообмен, нарушения после- операционные 34
685
---алкалоз 35
---ацидоз 34
—нормальный, поддержание 35
Гамартома мезенхимальная 671
Ганглионеврома 676
Ганглионейробластома 676
Гастрошизис 176
—диагностика 176
---дифференциальная 176
—клиническая картина 176
—лечение 176
—прогноз 177
Гемартроз 481
Гематома субдуральная 515
—эп идурал ьная 514
Геморрой 241
Гемоторакс 527
Гермафродитизм 301
—истинный 301
—ложный 301
Гигантизм парциальный 631
Гидронефроз 284
—диагностика 286
---дифференциальная 287
—причины анатомические 284
---функциональные 284
Гидроуретер 289
Гидроцефалия 63
—внутренняя 63
—врожденная 64
—декомпенсированная 63
—закрытая 63
—компенсированная 63
—наружная 64
—окклюзионная 64
—острая 64
—открытая 64
—приобретенная 63
—хроническая 63
Гинекомастия 93
Г ипергидратация 37
Гиперкалиемия 37
Гипернатриемия 37
Гипертензия портальная 209
—диагностика 212
686
—клиническая картина 211
—лечение 213
Гипертермия, профилактика 41
Гипокалиемия 37
Гипонатриемия 37
Гипоплазия почки 272
—яичка 310
Гипоспадия 299
—форма(ы) 299
—гипоспадия без гипоспадии
300
---головчатая 299
---мошоночная 300
---промежностная 300
---стволовая 300
---типа хорды 300
Голомидова метод лечения от-
морожений 432
Гризеля болезнь 561
Грудина, перелом 529
—расщепление 92
Грудная клетка, деформация
воронкообразная 89
-------диагностика 89
-------клиническая картина 89
-------лечение 89
--------метод Палтиа 91
-----килевидная 91
---ранения 531
---сдавление 530
---травма 527
-----закрытая 527
-----открытая 527
Грыжа(и) белой линии живота
178
—диафрагмальные 147
---Богдалека 149
---врожденные 148
-----диагностика 151
-------дифференциальная 153
-----диафрагмально-плевраль-
ные 149
-----ложные 154
---лечение 154
---парастернал ьные 149
---пищеводного отдела 149
---травматические 156
-----признак патогномонич-
ный 156
—паховая 316
---ущемленная 318
-пахово-мошоночная 316
---канатиковая 316
---яичковая 316
—пупочная 177
---диагностика 177
---клиническая картина 177
---лечение 177
—пупочного канатика 173
-----диагностика 174
-----классификация 174
-----клиническая картина 174
-----лечение 174
—спинномозговая 66
---диагностика 68
-----дифференциальная 69
---клиническая картина 68
---лечение 69
—черепно-мозговые 59
---базиллярные 59
-----диагностика 61
-------дифференциальная 62
---задние 59
---лечение 62
---передние 59
---сагиттальные 59
---формы, менингоцеле 59
-----энцефалоцеле 60
-----энцефалоцистоцеле 60
ДВС-синдром 338
Дерматофибромы 654
Десмоид 655
Дефибрилляция 45
Деформации конечности верх-
ней врожденные 575
-------высокое стояние лопат-
ки 583
-------косорукость 578
-------крыловидная лопатка 586
-------полидактилия 578
-------синдактилия 575
-------синостоз радиоульнар-
ный 581
---нижней 587
-----вывих бедра врожденный
587
-----косолапость 598
-------врожденная 598
-------приобретенная 601
-----плоскостопие 602
-------врожденное 602
-------приобретенное 603
—позвоночника 563
---кифоз 565
-----врожденный 565
-----приобретенный 566
-----рахитический 566
---лордоз 567
---сколиоз 567
-----врожденный 568
-----приобретенный 549
—шеи 554
—Шпренгеля 583
Диафрагма, грыжи 147
—паралич 156
—парез 156
—повреждения 530
Дивертикул Меккеля 169
Дизрупция 18
Дисплазия(и) 18
—капиллярные 629
—почек мулътикистозная 278
Дистопия почек 265
---высокая 266
-----внутригрудная 266
---низкая 266
-----подвздошная 266
-----поясничная 266
-----тазовая 267
---перекрестная 267
Дисфагия 80
Дыхание искусственное 43
—нарушения 34
687
Дыхательные пути, проходи-
мость 35
Дюамеля—Баирова операция
229
Дюплея метод уретропластики
301
Дюпюитрена симптом 592
Дюшенна—Тренделенбурга сим-
птом 592
Железы молочные множествен-
ные 93
---пороки развития 93
Желудок, рН-метрия 88
Заболевания железы поджелу-
дочной 199
-----кисты 200
-------врожденные 200
-------ретенционные 200
-----панкреатит острый 199
-------диагностика 200
-------клиническая картина
200
-------лечение 200
----—прогноз 201
-----псевдокисты 201
—желчного пузыря 201
—кишки прямой 238
-----выпадение 238
-----геморрой 241
-----полипы 240
-----трещина заднего прохода
240
—онкологические, диагностика
поздняя, причины 635
---семиотика 637
—органов брюшной полости 160
-------острые 160
--------обследование ребенка
164
--------семиотика 160
----------боль 160
----------нарушения функции
кишечника 163
----------повышение темпе-
ратуры тела 162
----------рвота 161
---мочеполовой системы 244
---половых 309
-----парафимоз 310
-----фимоз 309
—пищевода 123
---ахалазия 127
---ожоги 137
-----диагностика 138
-----клиническая картина 138
-----лечение 140
—------бужирование профилак-
тическое 141
---рефлюкс-эзофагит 130
-----диагностика 132
-----клиническая картина 131
-----лечение 134
---рубцовое сужение 142
—селезенки 214
---анемия гемолитическая мик-
росфероцитарная врожденная
217
-------приобретенная 216
-------семейная Минковско-
го—Шоффара 215
---аномалии развития 220
---болезнь Веряьгофа 215
---кисты 220
Инвагинация 192
Инфекция хирургическая гной-
ная 336
-----ап пе нди цит остры й 372
--------У новорожденных 382
-----внутрибольничная 340
-----карбункул 349
-----лимфаденит 351
-----мастит новорожденных 348
-----остеомиелит гематоген-
ный острый 354
688
-----панариций 353
-----парапроктит 450
-----пельвиоперитонит крип-
тогенный у девочек 385
-----перитонит 384
—----у новорожденных 971
-----рожистое воспаление 348
-----синдром гемодинамичес-
ких нарушений 337
-------гипертермический 338
-------дыхательных расстройств
338
-----флегмона новорожденных
345
-----форма местная 339
-------септико-пиемическая
339
-------токсико-септическая
339
-----фурункул 349
-----хроническая 339
-------выявление очага местно-
го 340
-------исследование микробио-
логическое 341
--------реактивности больного
340
-------определение лейкоци-
тарного индекса интоксика-
ции 341
-------лечение 342
--------антибактериальное
344
--------облучение кварцевое
344
--------тепловые процедуры
337
Инфравезикальная обструкция
295
Кальве болезнь 614
Карбункул 349
Кашель 78
Келера болезнь 612
Кенига болезнь 617
Кефалогематома 540
—диагностика 540
—клиническая картина 540
—лечение 541
Киста(ы) дермоидные 656
—железы поджелудочной 201
—костные аневризмальные 499
---солитарные 499
—легких 103
—почки мультилокулярная 278
---солитарная 278
—протока желчного 204
---мочевого 292
—селезенки истинные 220
---ложные 220
---непаразитарные 220
---паразитарные 220
—шеи боковые 73
-----диагностика дифференци-
альная 73
---срединные 71
-----диагностика 72
-----клиническая картина 72
-----лечение 73
-----рецидивы 73
Кистозные аномалии почек 275
Кифоз 565
—врожденный 565
—приобретенный 566
—рахитический 566
Кишечник, атрезия 179
—непроходимость врожденная
178
---динамическая 197
---инвагинальная 192
---обтурационная 198
---приобретенная 189
---спаечная 189
Кишка прямая, выпадание 238
---полипы 240
Клиппел я—Треноне синдром
623
Клиппеля—Фейля болезнь 560
Ключица, перелом 449
689
---иммобилизация 450
Колобома 53
Коммуникации артериовеноз-
ные врожденные 626
Комплекс Грубера 575
Конечности, сдавление дли-
тельное 489
Короткая уздечка языка 56
Косолапость 598
—врожденная 598
---диагноз 578
-----дифференциальный 599
-----лечение 600
-----степень 1 599
-------II 599
-------III 599
—приобретенная 601
---паралитическая 601
---при деформациях постостео-
миелитических 602
-------посттравматических 602
-------рубцовых послеожого-
вых 602
Косорукость врожденная 578
---локтевая 579
---лучевая 579
Кость(и) бедренная, перелом
475
-----лечение, вытяжение по
Белеру 480
----------Шеде 479
-------операция, показания
482
-----родовой 544
-------лечение по Джонсу 546
----------И далеку 544
----------Креде—Кеферу 544
----------Мадсену 544
----------Павлику 544
—голени, перелом 484
—запястья, перелом 468
—кисти, перелом 468
—коленного сустава, перелом
483
—локтевая, перелом 463
690
—лучевая, перелом диафиза
460
—опухоли доброкачественные
666
-----дефект кортикального слоя
фиброзный 664
-----остеоид-остеома 663
-----остеома 662
-----хондробластома 665
---злокачественные 666
-----саркома остеогенная 666
-------остеобластическая 667
-------остеолитическая 667
-------смешанная 667
-------Юинга 669
—перелом(ы) патологические
697
-----при недостаточности вита-
мина D 501
----------С 501
-------несовершенном костеоб-
разовании 497
-------остеобластокластомах
499
---поднадкостничный 434
---позвоночника 490
---по типу «зеленой ветки» 434
-------«ивового прута» 434
---рахитические полные 501
—плечевая, перелом(ы) голо-
вочки 459
-----диафиза 453
-----надмыщелкового 455
-----родовой 542
-------лечение по Кеферу 543
--------Фонареву 543
--------Ридену 543
--------Шпитци 543
-----чрезмыщелковые 455
—плюсневые, перелом 486
—предплечья, перелом 460
---остеоэпифизеолиз 467
—пястные, перелом 468
—пяточная, перелом 485
—стопы, перелом 487
—таза, перелом 495
—таранная, перелом 486
—черепа, перелом 517
Краниография 523
Краниостеноз 65
—диагностика 65
---дифференциальная 66
—клиническая картина 65
—лечение 66
Кривошея мышечная врожден-
ная 554
-----артрогенная 555
-----вторичная 555
-----дермодесмогенная 555
-----миогенная 555
-----нейрогенная 555
-----остеогенная 555
Крипторхизм абдоминальный
312
—инвагинальный 312
—ложный 313
—паховый истинный 313
Кровохарканье 78
Кровь, переливание 40
---опасность 40
Кюммеля болезнь 614
Легга—Кальве—Пертеса болезнь
608
---диагностика 611
-—лечение 611
---стадии 609
Легкие, абсцесс 114
—агенезия 98
—аплазия 98
—вентиляция искусственная 42
—гипоплазия кистозная 99
—деструкции бактериальные
острые 113
-------классификация 113
-------форма(ы) 114
--------абсцедирование без
плевральных осложнений 114
--------буллезная 116
--------деструкция с плев-
ральными осложнениями 117
—киста 103
—патология хирургическая, об-
следование ребенка 81
--------ангиография 87
--------ангиопул ьмонография
86
--------аускультация 81
--------бронхография 83
--------исследование радио-
логическое 86
--------рентгенографическое
83
--------манометрия пищевода
88
--------перкуссия 81
----------пневмомедиастиног-
рафия 87
--------—пневмоторакс диаг-
ностический 87
---_—pH-метрия желудка
88
----------пищевода 88
----------томография компь-
ютерная 86
----------трахеобронхоскопия
87
-----симптомы 76
-------боль в груди 80
-------дисфагия 80
-----—кашель 78
-------кровохарканье 78
-------одышка 79
-------рВ0Та 79
-------стридор 78
-------цианоз 77
—пороки развития 97
-----агенезия 98
-----аплазия 98
-----гипоплазия кистозная 99
-------простая 99
-----киста солитарная врож-
денная 103
-----свищи 106
691
——секвестрация 105
-----эмфизема долевая врож-
денная 100
--------декомпенсированная
101
---------компенсированная
102
------субкомпенсированная
101
Лейкоцитарный индекс инток-
сикации, определение по
Кальф—Калифу 341
Лентиго 653
Лимфаденит 351
Лимфангиома 649
—кавернозная 650
—кистозная 650
—простая 649
Лопатка крыловидная 586
—стояние высокое врожденное
583
Лордоз 567
Мак-Клюра—Олдрича проба
631
Макроглоссия 57
Макромастия пубертатная 93
Макростомия 53
—лечение 54
Мариона болезнь 295
Марфана синдром 20
---осложнения 21
Массаж сердца непрямой 44
---прямой 45
Мастит гнойный новорожден-
ных 348
Мегадолихоуретер 289
Мегауретер, виды 289
---ахалазия мочеточника 290
---обструктивный 290
---рефлюксирующий 290
Мейера синдром 575
Меллера—Барлоу болезнь 502
Менингомиелоцеле 67
Менингорадикулоцеле 67
Менингоцеле 59, 67
Мениск, повреждение 482
Миелоцистоцеле 67
Микросфероцитоз наследствен-
ный 215
Минковского—Шоффара ане-
мия 215
Мозг головной, гематома субду-
ральная 515
-----эпидуральная 514
---отек 33
---повреждение диффузно-ак-
сональное 510
---сдавление 513
---сотрясение 506
---ушиб диффузный 508
-----очаговый 508
—спинной, повреждения родо-
вые 545
Монорхизм 311
Монтеджа повреждение костей
464
Мочевой проток, аномалии 297
-----дИВертикул 293
-----киста 292
-----свищ пузырно-пупочный
291
-----пупочный неполный 292
—пузырь, аномалии 293
-----гипоспадия 299
-----дивертикул 293
-----обструкция 295
-----экстрофия 293
------лечение 294
---воспаление 325
---камни 332
---повреждения 538
---разрыв 538
-----внебрюшинный 539
-----внутрибрюшинный 539
Мочекаменная болезнь 331
---почечная колика 332
Мочеточники, аномалии 262
---удвоение 279
692
-----лечение 281
---эктопия вагинальная 283
-----вестибулярная 282
—гименальная 283
-----кишечная 284
-----маточная 283
-----парауретральная 282
Нарушения послеоперационные
31
---боль 32
---изменения сердечно-сосуди-
стые 32
-----ЦНС 32
---отек мозга 32
---шок 33
Невус(ы) 652
—внутр и дермал ьн ы е 653
—глубокий 653
—пограничный 652
—смешанный 652
—юношеская меланома 65 3
Недержание мочи 247, 306
—причины 306
---заболевания, группы 306
Незаращение верхней губы 49
-----диагностика 49
-----клиническая картина 49
-----лечение 49
-----уход в послеоперационном
периоде 51
—неба 51
---неполное 52
---полное 51
Нейробластома 675
—стадии 678
Нейрофиброматоз 655
Непроходимость бронхов 641
—кишечная врожденная 178
-----динамическая 197
-----обтурационная 198
-----спаечная 189
---приобретенная 189
—трахеи 640
Нефробластома 671
—варианты морфологические
671
—диагностика 673
—“Дифференциальная 674
—лечение 674
—прогноз 675
—стадии 674
Нефролитиаз 331
—лечение консервативное 333
---оперативное 334
Нефрома мезобластическая 671
Никольского—Бетмана способ
лечения ожогов 428
Новорожденные, аномалия раз-
вития малая 19
—аппендицит 382
—мастит 348
—нервная система, особенности
15
—перитонит 397
---классификация 397
---перфоративный 398
—рожистое воспаление лица
348
—синдромология 19
—флегмона 345
Нунен синдром 25
---ведение больных 25
---осложнения 25
Обезболивание по Школьнико-
ву— Сел и ванову 497
Обезвоживание, определение
по Цибулькину 392
Обмен водно-электролитный,
изменения 37
-----гипергидратация 37
-----гиперкалиемия 37
---—гипернатриемия 37
—основной 16
Одышка 79
—инспираторная 79
—смешанная 79
693
—экспираторная 79
Ожоги пищевода 137
---диагностика 138
---клиническая картина 138
---лечение 140
-----бужирование профилакти-
ческое 141
—тела 421
---лечение 423
—----метод коагулирующий 427
-------Никольского—Бетмана
428
-------Поволоцкого 427
-----некрэктомия ранняя 428
--------сроки 429
-----под повязкой 426
---площадь, определение по
Уоллесу 423
---противошоковые мероприя-
тия 424
-------при транспортировке
424
---степень 422
---фазы 421
Операция(и) Габриэля 408
—Дюамеля—Ба ирова 229
—осложнения, алкалоз 35
---ацидоз 34
---гипергидратация 37
---гиперкалиемия 37
---гипернатриемия 37
---гипертермия 41
---гипокалиемия 37
---гипонатриемия 37
---нарушения сердечно-сосу-
дистые 32
-----ЦНС 31
---отек легких 33
-----мозга 33
---синдром судорожный 41
---шок анафилактический 33
-----геморрагический 33
-----травматический 33
—подготовка ребенка 28
—показания абсолютные 27
694
---относительные 27
—противопоказания абсолют-
ные 27
---относительные 28
—Ребайна 230
—Свенсона—Хиатта—Исакова
229
—Соаве—Ленюшкина 230
Опухоль(и) Вильмса 671
—костей доброкачественные
666
-----дефект кортикального слоя
фиброзный 664
-----остеоид- остео м а 663
-----остеома 662
-----хондробластома 665
---злокачественные 666
-----саркома остеогенная 666
-------остеобластическая 667
—------остеолитическая 667
-------смешанная 667
-------Юинга 669
—мягких тканей доброкаче-
ственные 641
-------знгиома 642
--------диагностика 646
--------лечение 646
---——гемангиома 642
--------кавернозная 642
----------лечение 646
--------капиллярная 642
--------комбинированная 648
-------лентиго 653
-------лимфангиома 649
--------кавернозная 650
--------кистозная 650
--------простая 649
-------невусы 652
-------фибромы 654
-----злокачественные 658
-------рабдомиосаркомы 658
--------альвеолярные 658
--------ботриоидные 658
--------плеоморфные 658
--------эмбриональные 658
-------саркомы g58
-----—тератома 657
—нейрогенные 675
---ганглионеврома 676
---ганглионейробластома 676
---симпатобластома 675
---симпатогониома 675
Органы брюшной полости, по-
вреждения родовые 549
---— траВма закрытая 531
—половые, аномалии 309
-----анорхизм 3]]
-----водянка оболочек семен-
ного канатика 314
--------яичка 314
-----гипоплазия яичка 310
-----крипторхизм 311
—----монорхизм 311
-----парафимоз 310
—----полиорхизм 311
-----фимоз 309
---заболевания 309
Осгуда—Шлаттера болезнь 613
Основание черепа, перелом 517
Остеоид- остеома 66 3
Остеома 662
Остеомиелит гематогенный ост-
рый 354
-----диагностика дифференци-
альная 358
-----лечение 360
-----форма местная 356
-------септико-пиемическая
356
-------токсическая 355
—у детей первых месяцев жиз-
ни 369
—формы атипичные 366
-----абсцесс Броди 366
-----остеомиелит антибиоти-
ческий 368
-------Гарре 367
-------О лье 368
—хронический 362
---диагностика 364
-----дифференциальная 364
---клиническая картина 364
---лечение 365
Остеохондропатии 607
—апофизов 608
—губчатых костей коротких 608
—клиновидные частичные 608
—суставных поверхностей 608
—эпифизарных концов трубча-
тых костей 608
Остеоэпифизеолизы костей
предплечья 467
Отек легкого 33
—мозга 32
Отморожение 429
—местное 430
---лечение 431
—общее замерзание 430
---—лечение по Голомидову 432
—ознобление 431
—осложнения 432
—степень 431
Палтиа операция 91
Пальцы кисти добавочные 578
---перелом 468
Панариций 353
Панкреатит острый 199
Парапроктит 405
—острый 405
—причины 405
—хронический 407
Парафимоз 310
Паркса—Вебера синдром 626
Пельвиоперитонит криптоген-
ный у девочек 469
Перелом(ы) Беннета 469
—вертела большого бедренной
кости 477
---малого бедренной кости 477
—внутрисуставные костей ко-
ленного сустава 483
—головочки кости плечевой
459
695
—грудины 529
—диагностика 436
—диафиза кости бедренной 478
-----голени 484
-----локтевой 463
-----лучевой 463
-----плечевой 453
—ключицы 449
---иммобилизация 450
---родовой 541
—кости(ей) бедренной 475
—----лечение, вытяжение по
Белеру 480
-----------Шеде 479
----операция, показания 482
-----родовой 544
------лечение по Джонсу 544
----------Идалеку 544
--------— Креде—Кефе ру 544
----------Мадсену 544
----------Павлику 544
—-голени 484
——запястья 468
---кисти 468
——локтевой 463
---лучевой 460
—плечевой надмыщелковые 455
-----чрезмыщелковые 455
-----родовой 542
------лечение по Кеферу 543
--------Марксу 543
--------Ридену 543
--------Фонареву 543
--------Шпитци 543
---плюсневых 486
—предплечья 460
-—пястных 468
---пяточной 485
—-стопы 487
---таза 495
---таранной 486
---черепа 517
—лечение 438
---вытяжение 439
---гипсовые повязки 438
---применение аппарата Или-
зарова 443
—локтевого отростка 463
—надмыщелковых возвышений
плечевой кости 458
—остистых отростков позвонков
491
—открытые 434
—пальцев кисти 468
---стопы 487
—патологические 497
---при кистах костных аневриз-
мальных 499
--------солитарных 499
-----недостаточности Витамина
D 501
--------С 501
-----несовершенном костеобра-
зовании 497
-----остеобластокластомах 499
-----остеомиелите 502
—позвоночника 490
—по типу «зеленой ветки» 434
—рахитические полные 501
—ребер при травме грудной
клетки 529
—сустава коленного 483
—тел позвонков компрессион-
ные 491
—черепа 517
—шейки кости плечевой 451
Перитонит 384
—аппендикулярный 386
---диагностика 391
---классификация 387
---клиническая картина 391
---лечение 392
---фаза реактивная 390
-----токсическая 391
-----экссудативная 394
—перфоративный, причины
398
—у новорожденных 397
-----классификация 397
-----лечение 402
696
-----осложнения 401
Печень, повреждения родовые
550
---травматические 532
Пигментные пятна см. Невусы
Пиелонефрит обструктивный
322
---диспансерное наблюдение
324
---лечение 324
Пилоростеноз врожденный 185
---диагноз 185
-----дифференциальный 186
-----исследование лаборатор-
ное 186
------рентгенологическое 186
-----осмотр 186
-----пальпация 186
Пиопневмоторакс 119
Пищевод, атрезия 123
—ахалазия 127
—исследование рентгенографи-
ческое 83
—манометрия 88
—ожоги 137
—перфорация 145
—рН-метрия 88
—сужение рубцовое 143
Плантограмма 605
Плевра, эмпиема 118
Плеврит гнойный плащевид-
ный 117
Плоскостопие 602
—врожденное 602
—индекс свода стопы по Фрид-
ланду 606
—паралитическое 604
—рахитическое 603
—статическое 604
—травматическое 603
Пневмомедиастинография 87
П невмоторакс 5 28
—диагностический 87
—при травме грудной клетки
527
Повреждения Брехта кости лок-
тевой 464
—мениска 482
—Монтеджа 464
—мочевого пузыря 538
-----разрыв внебрюшинный 538
------внутрибрюшинный 538
—органов брюшной полости ро-
довые 549
---системы мочеполовой 535
—позвоночника родовые 545
—почек закрытые 535
-----исследование 537
—-----ангиография 537
—-----рентгенография 538
—-----ул ьтразву ковое 5 38
------урография 537
—родовые 540
---кефалогематома 540
—печени 550
---перелом ключицы 541
-----кости бедренной 544
------плечевой 542
---позвоночного столба 545
---селезенки 550
—сустава коленного 483
—сухожилий кисти 418
---пальцев 418
—тканей мягких 412
-----раны 414
-----обработка хирургическая
416
-----ушибы 413
—травматические нервов пери-
ферических 446
---сосудов кровеносных 448
Позвоночник, деформации,
индекс стабильности по Казь-
мину 571
—повреждения родовые 545
Поланда синдром 92
Полидактилия 578
Полиорхизм 311
Полость брюшная, дренирова-
ние 393
697
---органы, заболевания острые
160
Пороки развития аноректальные
230
-----классификация 232
---брюшной полости 160
—-вен глубоких 623
------поверхностных 621
---врожденные 17
—грудной клетки 76
---легких 97
-----агенезия 98
-----аплазия 98
——гипоплазия кистозная
99
------простая 99
---—киста солитарная врож-
денная 103
-----секвестрация 105
-----свищи 106
-----эмфизема 100
---мозгового скелета 59
---молочных желез 93
-----гинекомастия 93
-------макромастия пубертат-
ная 93
------множественные железы
93
---.----соски 93
---области лицевой 48
---органов мочеполовой систе-
мы 242
----пищевода 123
-----атрезия 123
-----свищ 126
---позвоночника 59
---сосудов кровеносных 620
—----лимфатических 629
Почечная колика 332
Почка(и), агенезия 262
—аномалии 262
---кистозные 275
—аплазия 271
—галетообразная 270
—гипоплазия 272
698
—губчатая 277
—дисплазия мультикистозная
278
—дистопия 265
—добавочная 263
—киста 278
—повреждения закрытые 535
—подковообразная 268
—поликистоз 275
—сращенные 271
—тазовая 267
—удвоение 279
-L-образная 268
-S-образная 268
Проба Мак-Клюра—Олдрича
631
Пурпура тромбоцитопеническая
217
Пункция люмбальная 517
Рана(ы) 414
—обработка хирургическая вто-
ричная 415
-----отсроченная 415
---—первичная 415
-----поздняя 416
—----полная 415
-----частичная 415
Ранула 57
Расщелины лица 48
—неба двусторонние 51
---односторонние 51
Рахишизис 68
Рвота 79, 161
Реанимация 42
Ребайна операция 230
Ребенок, обмен основной 16
—особенности анатомо-физио-
логические 14
—система дыхания 16
---теплорегуляции и теплоотда-
чи 16
Реклингхаузена болезнь 655
Реоэнцефалография 524
Рефлюкс пузырно-мочеточни-
ковый 327
Рефлюкс-эзофагит 130
Саркома остеогенная 666
—Юинга 669
Свенсона—Хиатта—Исакова опе-
рация 229
Свищ(и) параректальные 409
---внесфинктерные неполные
408
-----полные 408
---внутрисфинктерные 408
---чрессфинктерные 408
-пузырно-пупочный 291
—пупка 168
—промежности 236
—трахеопищеводный 126
—шеи боковые 73
---срединные 71
Сдавление конечностей дли-
тельное 489
—трахеи 641
Селезенка, аномалии 220
—заболевания 214
—повреждения родовые 550
---травматические 532
Сердечная деятельность, под-
держание искусственное 43
Сердце, остановка 44
Симпатобластома 675
Си мпатогониома 67 5
Симптом Вернейля 496
—«губки» 621
—Дюпюитрена 592
—Дюшенна—Тренделенбурга
592
—Филатова 376
—Щеткина—Блюмберга 376
—Эрлахера 592
Синдактилия 575
Синдром(ы) Аперта 575
—Беквита—Видеманна 23
-ВАТЭР 25
—верхней полой вены 638
—«дряблого жи вота» 171
—дыхательных расстройств 338
—Клиппеля—Треноне 623
—Марфана 20
—Мейера 575
—обусловленные сдавлением
органов средостения 638
--------выпот плевральный
641
--------непроходимость брон-
хов 641
--------трахеи 640
--------синдром верхней по-
лой вены 368
—Нунен 25
—отечной мошонки 321
—Паркса—Вебера 626
—Поланда 92
—Пьера Робена 55
—срединной расщелины лица
48
—судорожный 41
-ТАР 25
—Холта—Орама 575
—церебро-косто-мандибуляр-
ный 92
—Ш ерешевского—Т ернера 5 59
—Элерса—Данлоса 21
Синдромология у новорожден-
ных 19
Синостоз радиоульнарный
581
Скелет, повреждения, апофи-
зеолиз 435
---остеоэпифизеолиз 434
---эпифизеолиз 434
Сколиоз 567
—врожденный 567
—лечение 572
---консервативное 572
---протезно-ортопедическое
573
---хирургическое 574
—приобретенный 568
699
--степень, определение по Мак-
лину 572
—течение 572
Слоновость 629
—диагностика 630
---дифференциальная 631
—клиническая картина 630
—лечение 632
Соаве—Ленюшкина операция
230
Соски множественные 93
Сосуды кровеносные, ранения
448
Spina bifida comlicata 68
---occulta 68
Стенозы бронхов 94
---врожденные 96
---приобретенные 97
—трахеи 94
——врожденные 96
——приобретенные 97
---причины 95
Стридор 78
Сустав коленный, повреждения
483
Схема Хильгенрайнера—Эрлахе-
ра 592
Терапия ингаляционная 35
—интенсивная 30
—интоксикационная послеопе-
рационная 32
—инфузионная 40
—кислородная 35
Тератома 657
Травма грудной клетки 527
—изол ированная 412
—комбинированная 412
—множественная 412
—нервов периферических 446
—органов брюшной полости
531
—черепно-мозговая закрытая
506
---открытая 520
——симптомы 522
Травматизм детский бытовой
410
---родовой 410
---спортивный 411
---уличный 411
---учебно-производственный
411
---школьный 411
Трахея, сдавление 641
—стенозы врожденные 96
---приобретенные 97
Трещина заднего прохода 240
Уретерогидронефроз 289
Уретра, разрыв 539
Фибрилляция сердца 45
Фиброматоз агрессивный 655
Фибромы 654
Филатова симптом 376
Фимоз 309
Флегмона новорожденных 345
Фурункул 349
Холецистит острый 208
—хронический 209
Холта—Орама синдром 575
Хондробластома доброкаче-
ственная 665
Цианоз 77
Цистит 325
Шея, деформации 554
---болезнь Гризеля 561
-----Клиппеля—Фейля 560
---кривошея 554
---шея крыловидная 559
Школьникова—Селиванова ме-
тод обезбол ивания 497
Шок ожоговый 420
—плевропульмональный 529
—септические 339
Шпренгеля деформация 583
700
Щеткина--Блюмберга симптом
376
Эктопия яичка 312
---бедренная 312
-—лобковая 312
---паховая 312
---перекрестная 312
---промежностная 312
Эмфизема подкожная 527
Энтероколит некротический
398
Эписпадия 304
—головки 304
—клиторная 305
—полового члена 304
—субсимфизарная 305
Яичко, анорхизм 311
—гипоплазия 310
—крипторхизм 311
—монорхизм 311
—полиорхизм 311
Учебник
Юрий Федорович Исаков,
Эдуард Александрович Степанов,
Виктор Аркадьевич Михельсон и др.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ
Зав. редакцией А. К Владимирова
Научный редактор Е. /7. Кузнечихин
Редактор издательства Л. В. Левушкина
Художественный редактор С. М. Лымина
Технический редактор Н. М Гаранкина
Корректор Л. П. Колокольцева
ЛР № 010215 от 29 04.97. Сдано в набор 03.06 97. Под-
писано к печати 03.10.97 Формат бумаги 60х90/|(]. Бу-
мага офс. № 1. Гарнитура Таймс. Печать офсетная.
Уел печ. л. 44,5. Усл. кр.-отт, 46,0. Уч.-изд. л. 44,55
Тираж 10 000 экз. Заказ № 411.
Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Ме-
динина», 101000, Москва, Петроверигский пер., 6/8.
ОАО «Ярославский полиграфкомбинат»,
150049, г. Ярославль, ул. Свободы, 97.