Text
                    CLINICAL
GUIDE
TO
LABORATORY TESTS
Edited by
NORBERT W. TIETZ
Professor, Department of Pathology; Director of
Clinical Chemistry, University of Kentucky Medical Center,
Lexington
With the editorial assistance of
PAUL R. FINLEY
Professor of Pathology and Director of Clinical Chemistry ,
University of Arizona Health Sciences Center,
Tucson
Philadelphia W. B. SAUNDERS COMPANY
London
Toronto
Mexico City
Rio de Janeiro
Sydney
Tokyo 1983

КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ Под редакцией Н. У. ТИЦА Перевод с английского И. В. Меньшиковой й Москва «Медицина» 1986
ББК 53.4 К49 УДК 616-074/-078(035) Составители: канд. мед. наук Т. И. ЛУКИЧЕВА, канд. биол. наук И. Д. ЕРТАНОВ Клиническая оценка лабораторных тестов: К.49 Пер. с англ./Под ред. Н. У. Тица.— М.: Меди- цина, 1986, 480 с. В пер.: 3 р. 10 к. 13 000 экз. Книга содержит сведения о более чем 600 лабораторных тестах, относящихся ко всем разделам клинической лабораторной диагно- стики — гематологии, клинической химии, иммунологии, коагуло- логии, энзимологии и др. Дано конкретное представление о воз- можностях лабораторной диагностики при различных формах врож- денной и приобретенной патологии человека. Приведены принципы методов исследования, правила сбора и хранения биологического материала, нормальные величины результатов исследования, данные о влиянии лекарств, диагностическом значении изменений резуль- татов исследования. Оригинальный текст дополнен краткими сведе- ниями о методах лабораторных исследований, унифицированных в нашей стране. Для специалистов в различных областях клинической медицины и врачей-лаборантов. 4109000000—326 К—039(01) 86——3—13—1986 ББК 53.4 Издание рекомендовано для перевода профессором В. В. Мень- шиковым, руководителем Всесоюзного центра по лабораторному де- лу М3 СССР. © 1983 by W. В. Saunders Company © Перевод на русский язык. Изда- тельство «Медицина», Москва, 1986
РЕДАКТОРЫ И АВТОРЫ РАЗДЕЛОВ Амниотическая жидкость ПАУЛЬ Р. ФИНЛИ (Paul R. Finley) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria И. А1- boszta) Витамины ГОВЕРД Е. САУБЕРЛИХ (Howerde Е. Sauberlich) НЭНСИ М. ЛОГАН (Nancy М. Logan) Влияющие факторы Гематология ЭНН Б. АМЕРСОН (Ann В. Amerson) ДУГЛАС А. НЕЛЬСОН (Douglas A. Nel- son) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Диагностическая инфор- мация ПАУЛЬ Б. БИСОН (Paul В. Beeson) К. ДАРРЕЛЛ ДЖЕННИНГС (С. Dar- Единицы, рекомендуемые международными орга- низациями Иммунохимия и белки rell Jennings) К. ПЕТЕР ЛЕМАНН (Н. Peter Lehmann) СТЕФАН Е. РИЦМАНН (Stephan Е. Ritz- mann) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) МЕЛОДИ А. ФИННИ (Melodie A. Fin- ney) Клиническая химия МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) П. СЬЮ АЛЕКСАНДЕР (Р. Sue Ale- xander) ХЭЛ С. БРОДЕРСОН (Hal S. Broder- son) УИЛЬЯМ X. ПОРТЕР (William Н. Por- ter) МЭРИЛИН Р. РЕТТАЛЬЯТА (Mari- Коагулология lyn R. Rettaliata) СЕСИЛЬ ХОГИ (Cecil Hougie) КАТЛИН ДЖ. ДОННЕЛЛИ (Kathleen J. Donnelly) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Педиатрия: К. ЧАРЛЬТОН МЭБРИ (С. Charlton клинические аспекты Mabry)
лабораторные аспекты Следовые металлы ПАУЛЬ Р. ФИНЛИ (Paul R. Finley; УОЛТЕР МЕРЦ (Walter Mertz) РОБЕРТ В. БЛЕИНК (Robert V. Blanke) НЭНСИ М. ЛОГАН (Nancy М. Logan) Токсикология Трансфузиология и серо- логия Ферменты клеток крови РОБЕРТ В. БЛЕИНК (Robert V. Blanke) ИРЕН Е. РОКЕЛ (Irene Е. Roeckel) ЭРНСТ БЬЮТЛЕР (Ernest Beutler) ВИРДЖИЛ Ф. ФЭИРБЭНКС (Virgil F. Fairbanks) БЕРНАДЕТТ Ф. РОДАК (Bernadette F. Rodak) Эндокринология ДЖОН ЛЕОНАРД (John Leonard) МАРИА X. АЛБОЦТА (Maria Н. А1- boszta) Энзимология И. СЬЮ АЛЕКСАНДЕР (Р. Sue Alexan- der) ДЖОН К. ГРИФФИТС (John С. Grif- fiths) А. РАЛЬФ ГЕНДЕРСОН (A. Ralph Hen- derson) РАЛЬФ А. КАМИН (Ralph A. Karnin) ФРЭД У. ЛЕУНГ (Fred Y. Leung) ДЖОН А. ЛОТТ (John A. Lott) ДЖЕЙМС Ф. ТУКЕРМАН (James F. Tu- гкегтап)
ПРЕДИСЛОВИЕ К РУССКОМУ ИЗДАНИЮ Возросшее значение результатов лабораторных исследований для раннего выявления нарушений здоровья, установления диагноза болезни и контроля за эффективностью лечения существенно увели- чило потребность врачей-клиницистов в систематизированной инфор- мации о возможностях лабораторной диагностики. Эта потребность становится тем более настоятельной, что арсенал лабораторных ме- тодов все расширяется. Интенсивно обновляется методическая база клинических лабо- раторий на основе освоения новых принципов анализа. Современные лабораторные исследования позволяют весьма точ- но оценить состояние как отдельных органов (печени, почек, сердца и др.), так и систем, имеющих важное значение для нормальной жизнедеятельности организма, например, системы иммунной защиты. Накоплено немало наблюдений относительно характера и вели- чины отклонений лабораторных показателей от нормы при различ- ных формах патологии, как врожденных, так и приобретенных. Точ- ное назначение лабораторных исследований позволяет врачу полу- чить информацию, способствующую правильному пониманию процессов, происходящих в организме пациента. Ускорение диагно- стики, приближение сроков начала лечения, слежение за эффектив- ностью лечебных мероприятий с помощью лабораторных средств вносят существенный вклад в рационализацию клинической диагно- стики и лечения, а значит, и в повышение эффективности деятель- ности всей системы охраны здоровья народа. Вместе с тем становится все более очевидным, что назначение врачом лабораторных исследований должно быть хорошо обоснован- ным и тщательно продуманным, так как многие новые виды исследо- ваний являются весьма трудоемкими и дорогостоящими. Кроме того, выполнение необоснованных анализов затягивает диагностический процесс, снижает эффективность работы лечебно-профилактического учреждения. Таким образом, обеспечение врачей наиболее полной н система- тизированной информацией о диагностической ценности лаборатор- ных исследований имеет и прямое медицинское, и социально-эконо- мическое значение. В нашей стране, как известно, осуществляется комплекс меро- приятий по совершенствованию клинической лабораторной диагно- стики. Среди них—издание соответствующих справочников и руко- водств. Даже сходные материалы могут быть представлены в раз- личных ракурсах, и каждый из подходов может быть оправдан, способствуя освещению проблемы с новой стороны. Весьма полезен и обмен опытом лабораторной диагностики, на- копленным зарубежными специалистами. Поэтому представляется заслуживающим внимания советских читателей данное справочное пособие, подготовленное группой со- трудников университетских медицинских учреждений США во главе с известным клиническим биохимиком профессором Н. У. Тицем.
Основной замысел редактора и авторов состоял в том, чтобы, 'Не затрудняя читателя-клинициста описанием деталей лаборатор- ных методов исследования и сообщая о методах лишь основные их принципы, привести в лаконичной форме сведения, наиболее важные для правильного применения лабораторного теста и интерпретации его результатов. При этом выбраны сведения, наиболее существен- ные для врача и находящиеся в сфере его контроля: условия взятия биоматериала у пациента и хранения его до исследования, данные о патофизиологических основах применения данного теста при опре- деленных болезнях и современных взглядах на степень его клини- ческой информативности. Центральное место среди этих сведений занимает перечень форм патологии, при которых наблюдаются ха- рактерные отклонения результатов теста от нормальных величин. От всех изданных до сих пор на русском языке руководств по клинической лабораторной диагностике книга под редакцией Н. У. Тица отличается широтой перечня рассматриваемых лаборатор- ных тестов и диапазоном возможных вариантов применения каждого из них (с использованием разнообразных методических приемов, разных биологических материалов, в диагностике различных пато- логических состояний). В этом отношении предлагаемая вниманию читателей книга близка к уровню энциклопедических изданий. Предпринимая издание перевода, мы понимали, что существуют известные различия в методах исследования, в терминах и класси- фикациях форм патологии, в названиях лекарств, в нормальных ве- личинах, применяемых в наших странах, и в пределах возможного переводчик и редакторы постарались уменьшить терминологические различия и сделать текст приемлемым для советских специалистов. Не все приводимые тесты используются в практике работы на- ших лабораторий, но не исключена возможность нх применения в будущем. Интерпретация тестов, даваемая в примечаниях, не являет- ся исчерпывающей. Сведения, содержащиеся в литературных источ- никах, позволяют ее дополнить. Для правильной ориентации чита- телей оставлен ряд тестов, не рекомендуемых в настоящее время. В связи с тем что в оригинальном издании цитируется исклю- чительно зарубежная литература, в части своей малодоступная для наших читателей из-за отсутствия многих, использованных авторами источников в наших библиотеках (издания отдельных университетов н лабораторий, монографии, издаваемые малым тиражом и т. д.), в публикуемый текст внесены некоторые дополнительные сведения о методах, унифицированных в СССР, и о принятых у нас нормаль- ных величинах, приведена отечественная литература, содержащая информацию об упоминаемых в книге методах. Составлен краткий словарь методов современных лабораторных исследований. В под- готовке этих дополнений большую помощь оказали сотрудники Все- союзного научно-методического и контрольного центра по лабора- торному делу кандидаты медицинских наук Т. И. Лукичева и И. Д. Ертанов. Издательство было вынуждено также в процессе перевода про- извести некоторое сокращение текста оригинала: опущены лабора- торные тесты, используемые в промышленной токсикологии, а также имеющие ограниченное диагностическое применение; в перевод не включены разделы руководства, посвященные исследованиям ле- карств н микробиологическим исследованиям. Однако эти сокраще- ния не затронули исследований, представляющих интерес для наи- более широкой части врачей-клиницистов. Профессор В. В. Меньшиков
ПРЕДИСЛОВИЕ К АМЕРИКАНСКОМУ ИЗДАНИЮ На протяжении последних десятилетий использование клиниче- ских лабораторных тестов экспоненциально увеличивалось. В то вре- мя как старые лабораторные методики улучшались или заменялись новыми, технологические достижения, такие, как радиоиммуноана- лиз и высокопроизводительная жидкостная хроматография, привели к введению дополнительных тестов, позволяющих измерять биоло- гические соединения в количествах порядка нанограмма. Кроме того, появились совершенно новые разделы лабораторной медицины. По- скольку эти быстро накапливающиеся сведения рассеяны во множе- стве учебников и журналов, врач-клиницист (и даже врач-лаборант) испытывает возрастающие трудности в быстром получении инфор- мации по отдельным лабораторным тестам. Велики проблемы обмена информацией между различными стра- нами мира в связи с языковыми и географическими барьерами. По- этому мы очень рады тому, что данная книга переведена на русский язык. Мы надеемся, что издание этого перевода будет способство- вать улучшению взаимопонимания н обмена информацией между лабораторными работниками и врачами наших стран. Первоначально мы намеревались установить и собрать референт- ные величины для большинства лабораторных тестов, выполняемых в современных клинических лабораториях. В процессе работы под- держка коллег и редактора побудила нас расширить первоначальный замысел и предпринять попытку включить информацию о виде н ста- бильности проб, влиянии лекарств, диагностической ценности и био- логических вариантах, отражающихся на результатах исследования. Была также включена информация о редко выполняемых лабора- торных тестах, поскольку ее особенно трудно найти. Книга, возможно, имеет некоторые недостатки не только из-за того, что первоначально поставленная нами задача была значитель- но более скромной, но и вследствие привлечения многих сотрудников с различной подготовкой и интересами. Дальнейшие сложности яв- ляются результатом недостаточности и противоречивости сведений в литературе н отсутствия стандартизации в описании лабораторных результатов. Во многих случаях мы могли указать лишь среднюю величину ± стандартное отклонение для некоторых исследуемых ве-
ществ, поскольку авторам не удалось установить пределы илгг рас- пределение величин, В других случаях, когда имелась противоречи- вая информация, было необходимо привести различные значения с соответствующими ссылками. Таким образом, несмотря на значи- тельные усилия, мы были вынуждены представить нормальные (ре- ферентные) величины в иеунифицированном виде. Однако попытки систематизации материала будут продолжать- ся, и мы надеемся, что второе издание будет лишено недостатков настоящей книги. Редактор и авторы просят отнестись к этому с по- ниманием. Мы надеемся, что эта книга будет одинаково полезна практи- ческим врачам и врачам-лаборантам в получении информации по ла- бораторным тестам. Предложения по улучшению содержания или формы представления материала будут приняты и учтены при под- готовке следующего издания. Норберт У. Тиц, редактор
УКАЗАНИЯ ДЛЯ ЧИТАТЕЛЕЙ Перевод содержит сведения о клинико-диагностических лабора- торных исследованиях в области клинической химии, энзимологии, эндокринологии, гематологии, коагулологии, трансфузиологии, серо- логии, иммунохимии. Исследуемые компоненты и применяемые те- сты расположены в алфавитном порядке их названий. В названиях на первое место поставлены ключевые слова, определяющие сущ- ность теста. Сведения, относящиеся к отдельным исследуемым компонентам (веществам, клеткам) биологических материалов или лабораторным тестам, применяемым для изучения определенных функций, сгруппи- рованы в виде статей. Статьи имеют единую структуру абзацев: — наименование исследуемого компонента или теста — характеристика метода (М.) — характеристика исследуемого материала (И.М.) — нормальные величины (Н.В.) — влияющие факторы (В.Ф.) — диагностическое значение (Д.З.) — примечания (П.). В случае, если исследуемый компонент может определяться не- сколькими методами илн в нескольких видах биологических материа- лов, статья об этом веществе делится на несколько частей, в каждой из которых выделены абзацы в соответствии с приведенной выше единой структурой статей. Наименование теста нли исследуемого компонента дается про- писным жирным шрифтом. Если статья включает группу исследуе- мых веществ (например, аминокислоты), приводятся названия отдель- ных исследуемых веществ, входящих в эту группу. Вслед за названием указываются синонимы и наиболее часто употребляемые сокращения, а затем номера источников литературы, соответствующие списку литературы, взятому из американского из- дания без изменений (между отдельными разделами списка имеются пропуски в нумерации). Номера источников, отмеченные звездочкой, относятся к дополнительному списку отечественной литературы, из- вестной советским читателям-специалистам. Указанная литература содержит общую информацию, относящуюся ко всей статье. Методы (М.) выделены жирным шрифтом. Вся информация статьи представлена в соответствии с указанными методами. Прин- ципы, на которых основаны методы, приведены в краткой записи. Для удобства читателей русского издания составлен словарь мето- дов, включающий описание принципов исследований, наиболее часто упоминаемых в тексте. Источники литературы, номера которых при- ведены за принципом метода, содержат информацию об этом методе. Исследуемый материал (И.М.). В этом абзаце дается информа- ция о типе исследуемого биологического материала и времени полу- чения пробы. Как правило, пробы крови должны быть взяты натощак. В случае необходимости даются специальные указания по взятию и обработке проб. Для крови и плазмы в скобках, приведены анти- коагулянты. При наличии информации о стабильности проб в про- цессе хранения последняя также указывается в этом абзаце.
Нормальные величины (Н.В.)— результаты лабораторных ис- следований у заведомо здоровых людей. Величины без указания по- ла и возраста являются нормальными для всего взрослого населе- ния. Единицы измерения нормальных величин указываются за вели- чиной. Сначала указываются единицы, принятые в большинстве лабораторий, затем приводятся единицы Международной системы единиц (СИ). Нормальные величины являются ценными ориентирами для кли- ницистов, однако они не могут служить абсолютными показателями здоровья и болезни. Нормальные величины должны использоваться с осторожностью, поскольку их значения для здоровых и больных людей нередко в значительной степени совпадают. Кроме того, ре- зультаты лабораторных исследований могут варьировать в зависи- мости от различий методов исследования и способа стандартизации. Это особенно существенно для иммунологических тестов, в которых используются антитела с различными характеристиками. Нормальные результаты лабораторных исследований в отдельных учреждениях могут отличаться от указанных в данном руководстве. Коэффициенты перевода общепринятых единиц в международ- ные и обратно даны после значений нормальных величин в конце статьи. Влияющие факторы (В.Ф.). В этом абзаце приведены вещества или состояния, оказывающие влияние на результаты исследования, проявляющееся в виде клинического действия (К) или химического действия (X) в процессе исследования. Стрелки показывают увели- чение или уменьшение значений результатов анализа по отношению к нормальным величинам. Когда в одной статье обсуждается не- сколько биологических жидкостей, перед стрелкой указан биомате- риал. Для лекарственных препаратов оставлены международные на- звания с целью соблюдения большей точности при рассмотрении их действия в качестве факторов, влияющих на результаты исследо- ваний. Диагностическое значение (Д.З.). Этот абзац содержит диагно- стическую информацию, соответствующую результатам лабораторно- го исследования. Приводятся клинические состояния, при которых отмечается изменение концентрации исследуемого вещества или ре- зультатов анализа. Стрелки показывают увеличение или уменьшение значений результатов по отношению к нормальным величинам. Двой- ные стрелки указывают на более выраженный эффект. Примечания (П.). В этом абзаце содержится общая информация, относящаяся к тесту, компоненту, методу. В части случаев приведе- ны сведения об особенностях принципа определения, о существе ис- следуемого биологического или патологического процесса, методе расчета результатов и т. п. Даны ссылки на публикации, содержа- щие информацию, имеющую существенное значение, но не всегда являющуюся общепризнанной. Указание «См. отдельные тесты» означает, что следует иметь в виду статьи о компонентах, имеющих отношение к данному тесту или упоминаемых в нем. Приводимые в тексте сокращенные названия расшифрованы в списке сокращений. В статьях о некоторых компонентах биожидкостей приведены также сведения о лабораторных методах исследований, унифициро- ванных в Советском Союзе. Эти сведения содержатся в абзаце, обозначенном сокращением У.М. (унифицированный метод).
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ ААКХ — Американская ассоциация клинических химиков ААС — атомно-абсорбционная спектрофотометрия АВС — активированное время свертывания АД — артериальное давление АДГ — антидиуретический гормон АЖ — амниотическая жидкость АКТГ — адренокортикотропный гормон AI — ангиотензин I АлАТ — аланинаминотрансфераза АМФ — аденозинмонофосфат АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время цАМФ — циклический аденозин-3,5-монофосфат АОКП — Американское общество клинических патологов АсАТ — аспартатаминотрансфераза АТФ — аденозинтрифосфат в/в — внутривенно в/м — внутримышечно ВМ — высокомолекулярный вмк — ванилнлминдальная кислота впжх — высокопроизводительная жидкостная хроматография. В.Ф. — влияющие факторы гвк —гомованилииовая кислота гжх — газожидкостная хроматография Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа гх — газовая хроматография две — диссеминированное внутрисосудистое свертывание Д-З. — диагностическое значение ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота доке — дезоксикортикостерон ДОКСА — дезоксикортикостерона ацетат жк — жирные кислоты жкт — желудочно-кишечный тракт зен — застойная сердечная недостаточность иве — ишемическая болезнь сердца и.м. — исследуемый материал И ФА — иммуноферментный анализ капил. — капиллярная кровь 17-КГС — 17-кетогенные стероиды Ки — кюри КК, КФК — креатинкиназа, креатинфосфокиназа коиц. — концентрация 17-КС — 17-кетостероиды к.т. — комнатная температура КФ — классификация ферментов кпд — кислая цитрат-декстроза 13
лг лдг лпвп лпнп лпонп Л ХАТ м. МАО мг мкпно — лютеинизирующий гормон — лактатдегидрогеназа — липопротеиды высокой плотности — липопротеиды низкой плотности — липопротеиды очень низкой плотности — лецитин—холестерин-ацилтрансфераза — метод — моноаминоксидаза — менопаузный гонадотропин — Межведомственный комитет по питанию в системе национальной обороны (США) мксг — Международный Комитет по стандартизации в гема- тологии мс МФКХ NAD NADH NADP+ NADPH — масс-спектрометрия — Международная федерация по клинической химии — никотинамидаденин-динуклеотид — никотинамидаденин-динуклеотид восстановленный — никотинамидаденин-динуклеотидфосфат окисленный — никотинамидаденин-динуклеотидфосфат восстанов- Н.В. НИЗ 4-НФФ ожсс 5-ОИУК 17-ОКС омм п. пв пг п/к пнг пхг РА РИА РИД РНК РФ РЭС сжк СКВ СКФ смж сокх соэ стг Тз т4 ТРГ тег тех ттг УДФ УМФ ФГМ ФСГ ленный — нормальные величины — Национальный институт здоровья (США) — 4-нитрофенилфосфат — общая железосвязывающая способность — 5-оксииндолнлуксусная кислота — 17-оксикортикостероиды — относительная молекулярная масса — примечания — протромбиновое время — простагландин — подкожно — пароксизмальная ночная гемоглобинурия — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия — ревматоидный артрит — радиоиммуноанализ — радиальная иммунодиффузия — рибонуклеиновая кислота • — ревматоидный фактор — ретикулоэндотелиальная система — свободные жирные кислоты — системная красная волчанка — скорость клубочковой фильтрации — спинномозговая жидкость — Скандинавское общество клинических химиков — скорость оседания эритроцитов — соматотропный гормон — трийодтироннн — тироксин — тиреотропин-рнлизинг-гормон — тироксинсвязывающий глобулин — тонкослойная хроматография — тиреотропный гормон — уридин-дифосфат — уридин-монофосфат — фосфоглюкомутаза — фолликулостимулирующий гормон 6-ФГДГ 14 — 6-фосфоглюконатдегидрогеназа
хг — хорионический гонадотропин хпн — хроническая почечная недостаточность ЦВД — центральное венозное давление ЩФ — щелочная фосфатаза ЭДТА — этилендиаминтетраацетат с — комплемент С1 — клиренс; хлор Сг — креатинин; хром нь — гемоглобин Het — гематокрит m1 — средняя ошибка средней арифметической Pi — фосфор неорганический S1 — стандартное отклонение tl/2 — период полужизни л:1 — средняя арифметическая л’геом — средняя геометрическая СИМВОЛЫ 11 к? к> X' X, — больше — больше или равно — меньше — меньше или равно — плюс/минус — без изменений — увеличение — уменьшение — выраженное увеличение — выраженное уменьшение — увеличение за счет клинического влияния (in vivo) — уменьшение за счет клинического влияния (in vivo) — увеличение за счет химического влияния (in vitro) — уменьшение за счет химического влияния (in vitro) —приблизительно равно 1 1 По техническим причинам буквы х, S и m в тексте набра- ны курсивным, а в таблицах — прямым шрифтом..
КРАТКИЙ СЛОВАРЬ МЕТОДОВ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ БРИСТ — см. Радиоаллергосорбентный метод. Газометрический метод — метод, основанный на определении объема газа, образовавшегося в результате химической реакции. Гель-фильтрация (гель-хроматография, ситовая хроматография, гель-проникающая хроматография) — метод разделения смеси ве- ществ с разной молекулярной массой путем фильтрации ее через различные поперечно-связанные ячеистые гели (декстраны, биогели, липофильные гели и др.). Прохождение веществ через колонку с ге- лем определяется размерами пор между гранулами геля. Вещества, молекулы которых значительно меньше, чем размеры пор, свободно диффундируют внутрь гранул. Поэтому более крупные молекулы перемещаются по колонке с большей скоростью, чем мелкие. Компо- ненты исследуемой смеси элюируются из колонки в порядке умень- шения молекулярной массы. Вещества в элюате могут быть опре- делены различными методами (спектрофотометрическим, флюоромет- рическим, колориметрическим и др.). Гемагглютинация — феномен склеивания эритроцитов. Она мо- жет быть прямой за счет непосредственного воздействия агентов на эритроциты и непрямой, когда обработанные антигеном (анти- телами) эритроциты агглютинируются иммунной сывороткой (ан- тигеном). Гемадсорбция — способность клеток, инфицированных некото- рыми гемагглютинирующими вирусами, адсорбировать на своей по- верхности эритроциты. Гравиметрический метод — весовой анализ, основанный на точ- ном измерении массы вещества. После взятия точной навески ана- лизируемой пробы, перевода ее в раствор й получения малораствори- мого осадка соединения, содержащего определяемое вещество, оса- док отделяют от раствора фильтрованием, промывают, сушат или прокаливают до постоянной массы. Зная навеску анализируемой пробы, массу осадка и его состав, вычисляют содержание опреде- ляемого вещества. Денситометрия — вид фотометрического анализа, основанный на измерении оптической плотности светопоглощающих сред при про- хождении через иих или отражении от них света определенной части спектра (в последнем случае называется отражательной денситомет- рией, или отражательной фотометрией). Диагностические таблетки, полоски — таблетки реактива, поло- ски фильтровальной бумаги, пропитанные смесью реактивов, пласт- массовые полоски, к одному из концов которых прикреплены квад- раты фильтровальной бумаги, пропитанные смесью реактивов. Ис- следуемую жидкость наносят на таблетку или индикаторную зо- ну полоски (либо полоску погружают в исследуемую жидкость) и по времени появления окраски или ее интенсивности судят о нали- чии (отсутствии) исследуемого вещества (качественный ме- тод). Сравнение интенсивности окраски индикаторной зоны с цвет- 16
ными шкалами (стандартами) позволяет дать приблизительную ко- личественную оценку содержания вещества (полуколичест- ве н ны й метод). Количественное определение осу- ществляют путем измерения окраски индикаторной зоны полоски на? рефлектометре (отражательном фотометре). Монотесты — диа- гностические полоски, рассчитанные на один вид исследования, име- ют одну индикаторную зону. Полнтесты — комбинированные по- лоски, имеющие несколько индикаторных зон для соответствующих: видов исследований. Изотопное разведение (изотопное разбавление) — метод опреде- ления малых (следовых) количеств веществ на основе введения их., радиоактивных изотопов в кровь, реактив и пр. По разности введен- ной и поглощенной радиоактивности рассчитывают искомую концен- трацию определяемого вещества. Чаще всего используется ме- тод прямого (простого однократного) изотопного разведения. Известны методы двойного (двукратного) и многократного разве- дения. Изоэлектрическое фокусирование—метод фронтального элек- трофореза в градиенте pH. Разделение амфотерных веществ (ами- нокислот, пептидов) осуществляют в вертикальной колонке из ам- фолитов или полиакриламидного геля. Каждое вещество движется, в электрическом поле к той части колонки, где значение pH соответ- ствует его изоэлектрической точке, и там останавливается (фокуси- руется). Иммунодиффузия — один из методов иммунологического анали- за антигенов и антител, основанный на реакции преципитации. В ре- зультате реакции между антигенами и антителами, поступающими- в гель путем диффузии, в зоне оптимального их соотношения обра- зуются полосы преципитации, легко выявляемые визуально или окрашиванием на белки. Особенностью метода является то, что» каждая пара антиген — антитело формирует свою полосу, и реак- ция не зависит от наличия в системе других антигенов и антител. Местоположение полос преципитации определяется скоростью диф- фузии антигенов и антител и их концентрацией в исходных рас- творах. Иммунопреципитация автоматизированная — метод, основанный? на классической реакции преципитации между антигеном и соответ- ствующим антителом. В результате преципитации происходит помут- нение раствора, интенсивность флюоресценции которого под дейст- вием света определенной длины волны пропорциональна концентра- ции определяемого антигена. Все этапы реакции автоматизированы и выполняются на автоматических анализаторах поточного принципа действия. Иммуноферментный анализ (ИФА)—вид иммунохимического анализа, основанный на иммунологической реакции антигена с соот- ветствующим антителом с образованием комплекса антиген—анти- тело, для выявления которого в качестве метки (маркера) антигена, антитела или обоих компонентов этой реакции используют их конъюгаты с ферментами. ИФА, в котором необходимо разделение- свободных и связанных с ферментом молекул, называется гетеро- генным (см. «Ферментсвязывающий иммуносорбентный анализ»). В гомогенном ИФА поведение конъюгатов, меченных ферментом, це- ликом определяется реакцией антиген — антитело, и разделения сво- бодных и связанных меченых молекул не требуется. Гомогенный ИФА—EMIT (enzyme multiplied immunoassay technique)—исполь- зуется главным образом для определения гаптенов,. Определенный гаптен ковалентно связывается с молекулой фермента вблизи актив-
ного центра. При специфическом связывании образовавшегося ком- плекса с антителами против гаптена происходит ингибирование ка- талитической активности фермента. В другом случае ингибированный в конъюгате с гаптеном фермент вновь активируется при связывании конъюгата со специфическими к гаптену антителами. Количествен- ные измерения веществ в ИФА основаны на определении активности ферментов (после добавления в иммунохимическую систему специ- фических для данных ферментов субстратов) колориметрическими методами или путем измерения теплового эффекта ферментативной реакции. Иммунофлюоресцентный метод — иммунохимический метод, ос- нованный на использовании явления люминесценции (флюоресцен- ции) для исследования реакции антиген — антитело, происходящей на поверхности клеток или в срезах тканей. Локализацию изучаемо- го антигена (антитела) устанавливают по специфической флюорес- ценции в месте реакции антиген — антитело после предварительной обработки антигена (антитела) специфическими антителами (анти- генами) , меченными флюоресцирующими красителями — флюорохро- мами (например, флюоресцеин, роданин). Флюоресценцию образую- щегося комплекса измеряют или наблюдают при микроскопии в уль- трафиолетовом свете. В прямых иммунофлюоресцентных методах на препарат, содержащий антигены, наносят флюоресцирующую спе- цифическую антисыворотку (антитела). В непрямых методах -определяемый антиген обрабатывают немеченой антисывороткой. Несвязавшиеся белки отмывают, наносят флюоресцирующую анти- сыворотку против глобулина немеченой сыворотки. Непрямые методы более чувствительны, так как позволяют использовать ограниченный набор флюоресцирующих антител. Иммунохимические методы — совокупность методов определения химического строения и свойств антигенов и антител, а также хи- мических закономерностей их взаимодействия. Принципы иммунохи- мических методов основаны на специфичности иммунологических реакций и белковой природе антител. Иммунсэлектрофорез противоточный (встречный)—электрофо- ретический метод, в котором антитела под действием эндоосмоса леремещаются в геле в направлении к катоду, противоположном направлению перемещения в электрическом поле антигенов, облада- ющих электрофоретической подвижностью. Имея более низкую изо- электрическую точку, антигены при электрофорезе перемещаются к аноду быстрее, чем антитела к катоду. В области реакции антигенов с соответствующими антителами образуются полосы преципитации (расположение перпендикулярно к направлению электрического то- ка), по которым выявляются исследуемые вещества. Иммуноэлектрофорез прерывистый встречный — разновидность иммуноэлектрофореза, характеризующаяся уменьшением ионной си- лы буфера в геле по сравнению с таковой буфера, заполняющего электродные камеры, а также сокращением (прерыванием) време- ни электрофореза до 1—1,5 ч. Иммуноэлектрофорез «ракетный» (электроиммунодиффузия, ме- тод Laurell) — иммунохимический метод, при котором сочетаются электрофорез и иммунодиффузия. Дает возможность различить сход- ные по электрофоретической подвижности вещества с помощью спе- цифической реакции преципитации между антигеном, нанесенным на пластинку с гелем (агар, агароза) илн на ацетат целлюлозы, и соот- ветствующими антителами, содержащимися в них. Длина ракето- подобных иммунопреципитатов пропорциональна концентрации анти- гена. 18
Ионоселективные электроды — электрохимические преобразова- тели, в которых возникает электрический потенциал, зависящий от- активности ионов в данной среде, по отношению к которым избира- телен (селективен) данный электрод. Предназначены для определе- ния активности ионов потенциометрическим или вольтамперометри- ческим методами, основанными на измерении электродвижущей си- лы электрохимической цепи, образованной ионоселективным и вспомогательным электродами, погруженными в анализируемую сре- ду. Известны электроды, селективные к ионам Н+, К+, Са+ + , Na+ и галогенидам. Принцип действия газоселективных электро- дов основан на потенциометрическом или вольтамперометрическом измерении продуктов взаимодействия анализируемого газа с инди- каторным раствором. Субстрат-селективные электроды предназначены для определения веществ, являющихся субстратами ферментативных реакций. Принцип их действия основан на фер- ментном расщеплении субстрата и последующем определении при помощи ионоселективного электрода одного из продуктов ре- акции. Колориметрия — совокупность методов количественного химиче- ского анализа, основанных на зависимости интенсивности окраски раствора от концентрации в нем окрашенных веществ. Измерение поглощения или пропускания определенной видимой части светового- спектра окрашенными растворами производится на фотоэлектриче- ских колориметрах или спектрофотометрах. Конкурентное белковое связывание (сатурационный анализ) — метод основан на конкуренции анализируемого вещества и его мече- ного (радиоактивным изотопом, конъюгатом с ферментом и др.) аналога за места связывания в специфически связывающих эти ве- щества белках. Масс-спектрометрия — метод исследования вещества, основан- ный на определении массы и количества ионов этого вещества. Ис- следуемое вещество в газообразном состоянии подвергается иониза- ции в вакууме. Образовавшиеся ионы в зависимости от величины от- ношения их массы к заряду разделяются с помощью электрических и магнитных полей в масс-спектрометре. Метод позволяет определять качественный и количественный состав веществ, нх молекулярную структуру на основе измерения массы и относительного содержания нераспавшихся и распавшихся после ионизации молекул. Микролимфоцитотоксическая проба — один из методов тканево- го тнпирования гистосовместимости; основан на лизисе (разруше- нии) лимфоцитов дефибринированной крови, освобожденной от гра- нулоцитов и эритроцитов, под действием иммунных сывороток, об- ладающих цитотоксическими свойствами. Одним из вариантов мик- ролимфоцитотоксической пробы является клеточно-опосредованный лимфолизис, принцип которого состоит в сенсибилизации лимфоцитов in' vitro аллогенными антителами. Сенсибилизированный (активиро- ванный) лимфоцит приобретает способность лизировать аллогенные клетки — клетки-мишени в культуре ткани, меченные 3Н. Результаты учитывают по количеству клеток-мишеней, подвергшихся лизису, ли- бо по количеству радиоактивного изотопа, освободившегося из раз- рушенных клеток-мишеней. Нейтронно-активационный анализ — один из видов активацион- ного анализа, основанный на облучении ядер химических элементов нейтронами, ядерных взаимодействиях и свойствах возбужденных (радиоактивных) ядер давать ионизирующее излучение или специ- фически поглощать или пропускать свет определенной длины волны. 19
По параметрам радиоактивного излучения (энергия, период полу- распада, интенсивность) или исследованию способности возбужден- ных ядер поглощать или пропускать свет определенного участка •спектра (с помощью атомно-абсорбционной спектрофотометрии) проводят идентификацию элементов и их количественное опреде- .ление. Нефелометрия — метод определения концентрации, размеров и (илн) формы частиц веществ, находящихся в состоянии тонких взве- сей, эмульсий или коллоидных растворов, путем измерения интенсив- ности их светорассеивания. Оптический тест (UV-тест, тест Варбурга) — вид абсорбционного фотометрического анализа, основанный на способности восстановлен- ного никотинамидаденин-динуклеотида (NADH) поглощать свет в ультрафиолетовой области спектра (300—370 нм). Этот же принцип измерения может быть использован для реакций с образованием или расходованием восстановленного никотинамидаденин-динуклеотид- фосфата (NADPH). В зависимости от направленности реакции — образование или расходование NADH или NADPH — величина оптической плотности соответстденно увеличивается или уменьша- ется. Поляризация флюоресценции — измерение угла вращения пло- скости поляризованного света флюоресценции. Радиальная иммунодиффузия (РИД) — метод основан на обра- зовании колец преципитации в результате взаимодействия специфи- ческих антител, содержащихся в геле, с анализируемым веществом (антигеном), помещенным в лунки стандартного размера. В резуль- тате диффузии в геле растворимых антител и антигенов кольцо пре- ципитации образуется в зоне их оптимального соотношения. Пло- щадь, ограниченная кольцом преципитации, является мерой количе- ства антител, участвующих в реакции, и пропорциональна количе- ству антигена. Радиоаллергосорбентный метод — радиоиммунологический ме- тод определения в крови человека антител (например, иммуноглобу- лина Е или компонентов классического пути активации комплемен- та) к разным видам аллергенов. Аллерген иммобилизуют на твер- дой основе (диски из фильтровальной или хроматографической бумаги, отсюда и другое название теста — БРИСТ — бумажный радиоиммуно сорбентный тест), на которую наносят ис- следуемую биожидкость. В присутствии соответствующих антител образуется прочно связанный с основой комплекс аллерген — анти- тело. После удаления несвязавшихся антител к комплексу до- бавляют антитела сыворотки животных (например, кроликов) про- тив определяемых антител, меченные 1251. После удаления несвязавшихся меченых антител подсчитывают радиоактивность ди- сков с фиксированным на них комплексом аллерген — антитело — ан- ти-антитело — 1251. Радиоиммунологический анализ (РИА) — метод исследования взаимодействия антитела с антигеном, при котором в один из ком- понентов вводят радиоактивную метку (вид радиотестирования in vitro). Требует наличия специфических антител в качестве связы- вающего агента. Основан на законе действия масс, в соответствии с которым определяемое вещество конкурирует со своим меченным радиоактивным изотопом аналогом (антигеном) за ограниченное чис- .ло мест связывания антитела до достижения химического равнове- -сия компонентов реакционной смеси. Разновидность РИА — метод .д в о й н о и с и с т е м ы антител, в котором комплекс антиген — антитело обрабатывают антиглобулиновой преципитирующей сыво- 20
роткой (вторые антитела) с последующим отделением преципитата центрифугированием. Определение антигена с помощью меченых ан- тител получило название иммунорадиометрического ме- тода. Биожидкость смешивают с избытком меченых антител к ис- следуемому веществу и после инкубации удаляют непрореагировав- шие антитела путем фиксации на твердофазном сорбенте. Количе- ство меченых антител в надосадочной жидкости пропорционально' содержанию исследуемого вещества. Вариант иммунорадиометриче- юкого метода — метод двойного связывания, в котором •определяемый антиген образует комплекс с антителами, иммоби- лизованными на твердофазном сорбенте; после удаления сво- бодного антигена добавляются меченые антитела, выявляющие .комплекс. Радиоактивность вновь образующегося комплекса анти- тело — антиген — меченое антитело служит мерой концентрации ве- щества. Радиометрический анализ — совокупность методов определения качественного и количественного состава веществ, основанных на использовании радиоактивных изотопов, обычно вводимых в реак- тивы или образующихся в анализируемом веществе под действием жесткого облучения. Результаты радиометрического анализа полу- чают по данным измерения радиоактивности продуктов реакции с помощью радиометрических приборов. Радиорецепторный анализ — разновидность радиохимического метода, основанного на конкурентном связывании меченного радио- активным изотопом и немеченого (определяемого) компонента спе- цифическими к нему мембранными или цитозольными рецепторами, которые могут быть частично очищенными, гомогенизированными или переведенными в растворимое состояние. Примеры рецепторов: ре- цепторы из семенников крыс (при определении ЛГ), рецепторы из микросомной фракции гомогената ткани печени беременной кроль- чихи (при определении СТГ), специфические мембранные рецепторы из молочных желез беременной крольчихи (при определении пролак- тина), мембранные рецепторы из гомогената ткани почек морских свинок (при определении инсулина), специфические рецепторы из семенников половозрелых крыс (при определении ХГ) и др. Путем измерения радиоактивности осадков, образующихся после центри- фугирования реакционной смеси (смесь содержит исследуемое веще- ство, его меченный радиоактивным изотопом аналог и специфиче- ские рецепторы к нему), определяют искомую концентрацию ве- щества. Радиоферментный анализ — метод, основанный на превращении меченного радиоактивным изотопом субстрата в ходе специфической ферментативной реакции в вещество с той же радиоактивной меткой, которое определяют для измерения радиоактивности. Используется при определении веществ, содержащихся в малых (следовых) коли- чествах. Радиохимический анализ — совокупность методов определения качественного состава и количественного содержания радиоактивных изотопов в продуктах ядерных превращений. При проведении радио- химического анализа часто используют различные методы разделения и очистки веществ (соосаждение, хроматография, экстракция и др.). Рефрактометрия — совокупность методов и средств определения концентрации веществ в растворах и твердых телах на основе изме- рения показателей преломления проходящего через них света на гра- нице раздела двух сред. Спектрофотометрия — метод качественного и количественного анализа веществ, основанный на измерении фотометрического ана- 21
лиза для измерения оптической плотности или коэффициента про- пускания света веществом в монохроматическом свете. Измерения проводятся в узкой области спектра (выделяемой чаще всего моно- хроматором) — области максимального поглощения или пропускания света, что увеличивает точность количественного определения. Спектрофотометрия атомно-абсорбционная — вид абсорбционно- го фотометрического анализа, основанный на измерении поглощения монохроматического света атомами веществ, испаряемых в пламени. Регистрация оптической плотности осуществляется так же, как в обычном спектрометре. Титриметрический анализ (титриметрия) — совокупность мето- дов количественного химического анализа, заключающихся в изме- рении объема раствора реактива известной концентрации, расходуе- мого на реакцию с данным количеством (объемом) определяемого вещества. В титриметрическом анализе используются реакции ней- трализации, окисления — восстановления, осаждения, комплексооб- разования. Осуществляется путем титрования, конечную точку кото- рого находят при помощи химических индикаторов или резкому из- менению какой-либо физической характеристики исследуемого- раствора. Турбидиметрия — один из видов абсорбционного фотометриче- ского анализа, основанный на измерении поглощения или пропуска- ния света частицами мутных растворов (тонких взвесей, эмульсий, коллоидных растворов). Измерения выполняются иа фотоэлектриче- ских колориметрах и спектрофотометрах. Ферментные методы — методы определения концентрации ве- ществ с использованием специфически действующих на иих фер- ментов. Фермеитсвязывающий иммуносорбентный анализ—ELISA (en- zyme-linked immunosorbent analysis) — гетерогенный ИФА, в кото- ром для разделения связанного и свободного меченого антигена (ан- титела) используют антитела (аитигеи), закрепленные (иммобилизо- ванные) на нерастворимом носителе (например, целлюлозе,, сефадексе, сефарозе, агарозе, полистирене, латексе и др.) или иа по- верхности пробирок, лунок микроплат из полистирена, силиконовых трубок, шариков. Флюорометрия — вид люминесцентного анализа, основанный на способности вещества поглощать свет определенной длины волны и; излучать свет (люминесцировать) с большей длиной волны и мень- шей энергией. В процессах флюоресценции время между поглоще- нием световой энергии и высвобождением ее в форме света состав- ляет 10~8—10-4 с. Скоростная флюорометрия — измерение интенсив- ности флюоресценции в единицу времени (минуту, секунду). Фотометрия — оптический метод количественного анализа, осно- ванный на принципе измерения светового потока. Разновидности- фотометрического анализа — абсорбционная и эмиссионная фотомет- рия. Пламенная (эмиссионная) фотометрия — вид фотометрического- анализа, основанный на измерении светового излучения, возникаю- щего под влиянием высокой температуры пламени у атомов метал- лов при переходе их электронов из состояния возбуждения (с более высоких энергетических уровней) на исходные уровни с характерным- для каждого металла эмиссионным спектром. Хромогенные субстраты — соединения, способные под действием- специфических ферментов расщепляться с образованием окрашенных веществ (например, п-нитрофенилфосфат, М-а-бензоил-ЭЬ-аргинин-п- 29
нитроанилид, H-D-феиил-пипеколин-аргинии-п-иитроанилид и др.). .Методы с использованием хромогенных субстратов — разновидность .колориметрических методов. Хроматографические методы — совокупность методов разделе- ния и анализа смесей веществ, основанных иа различном распреде- .лении компонентов между подвижной (газ или жидкость) и непо- движной (жидкость, твердый сорбент или их смесь) фазами. Ком- поненты образца движутся через хроматографическую систему толь- ко тогда, когда они находятся в подвижной фазе. В соответствии с типом подвижной и неподвижной фаз различают газовую хромато- графию (подвижная фаза — газ), газожидкостную (подвижная фа- за— газ, неподвижная — жидкость), жидкостную (обе фазы—• .жидкости). Хроматография газожидкостная (ГЖХ) — хроматографический метод, в котором в качестве подвижной фазы используется газ; .неподвижная фаза представляет собой инертный материал, покры- тый нелетучей жидкостью, которым заполняется колонка. Исследуе- .мые вещества продвигаются с газом-носителем по колонке. После .выхода из колонки вещества попадают в детектор, электрический (или какой-либо другой) сигнал которого пропорционален количест- ву анализируемого вещества в токе газа-носителя. В качестве детек- торов в газожидкостной хроматографии могут быть использованы: ^ультрафиолетовый детектор, полярографический, дифференциаль- ный рефрактометр, микроадсорбциоииый детектор, пламенно-иони- зационный, детектор флюоресценции, электрохимический, детектор электропроводности, масс-спектрометр, детектор захвата электро- нов. Хроматография жидкостная высокопроизводительная (высоко- скоростная, высокоразрешающая) — метод разделения веществ, ос- нованный на принципах жидкостной хроматографии, при котором используются хроматографические колонки малого диаметра (1— 3 мм) с размерами частиц твердого носителя не более 50 мкм. В ка- честве наполнителей колонок используют поверхностно-пористые иа- «садки, состоящие из тонкого пористого слоя сорбента (содержащего твердое непроницаемое ядро), ие деформирующиеся при высоком .давлении. По мере прохождения с подвижной фазой через колонку исследуемые вещества адсорбируются на насадке, а затем элюируют- ся. Элюирующая жидкость прокачивается через колонку с высокой объемной скоростью (около 1—5 мл/мии), что приводит к значитель- ному перепаду давления в колонке. Этот вид хроматографии при- меняется для разделения веществ с молекулярной массой выше 300, термически нестойких, легко образующих ионы. Для количественного -определения в этом виде хроматографического анализа чаще всего используют спектрофотометрию в ультрафиолетовой области, рефрак- тометрию, полярографию, измерение теплоты адсорбции. Пламенно- ‘ионизационные детекторы могут быть использованы после удаления элюирующих растворителей. Хроматография ионообменная — вид хроматографического ана- лиза, основанный на способности веществ к ионизации, обусловли- вающей суммарный положительный или отрицательный заряд соеди- нения, и ионообменном равновесии между ионообменной смолой (неподвижная фаза) и электролитом (подвижная фаза), содержа- щим исследуемое вещество. Разделение веществ обычно проводят иа колонках (колоночная хроматография), заполненных специальной ионообменной смолой. Существует два типа ионооб- менных смол: катионообмениые и аиионообмениые. Отрицательно 23
заряженные катионообменые смолы притягивают положительно за- ряженные молекулы исследуемых смесей веществ, а положительно» заряженные аииоиообменные смолы притягивают отрицательно за- ряженные молекулы. Исследуемые соединения диффундируют внутрь гранул ионообменной смолы к ионообменному участку, обменивают- ся ионами с ионами смолы на этом участке, далее обмениваемые (исследуемого вещества) ионы диффундируют к поверхности ионо- обменника и десорбируются элюирующей жидкостью. В элюате из» колонки проводят количественное определение колориметрическим, флюорометрическим или каким-либо другим методом. Хроматография тонкослойная (ТСХ) — вид адсорбционной хро- матографии, при которой разделение веществ происходит за счет установления адсорбционного равновесия между подвижной жидкой фазой и неподвижной твердой фазой (в качестве твердой фазы; используют адсорбент, закрепленный в виде тонкого слоя на стек- пянной пластинке или пленке из пластмассы). После нанесения про- бы на пластинку или пленку с адсорбентом проводят разделение смеси веществ, поместив пластинку в камеру с растворителем. По> мере продвижения растворителя по пластинке происходит разделе- ние веществ (одномерная хроматография). В случае двух- мерной хроматографии пластинку вынимают из камеры, высуши- вают, далее хроматографируют в другой системе растворителей в» лерпеидикулярном к первому направлению. Положение вещества на» пластинке после ТСХ определяют либо по флюоресценции пятен в» ультрафиолетовом свете, либо по результатам опрыскивания пла- стинки специальными красящими веществами, действие которых ос- новано на специфических цветных реакциях, и др. способами. Вы- деленные пятна соскабливают с пластинки, исследуемые вещества» элюируют колориметрическим, флюорометрическим или каким-либо.» другим методом. Центрифугирование в градиенте плотности — метод разделения веществ с помощью центрифугирования, основанный на различною поведении частиц в центробежном поле. При этом частицы, имею- щие разную плотность, размеры и форму, осаждаются с разной скоростью. При наслаивании исследуемого образца на поверхность раствора с непрерывным градиентом плотности частицы в процессе центрифугирования распределяются вдоль градиента в виде дискрет- ных зон или полос. Для создания градиента плотности используют растворы солей тяжелых металлов или сахарозы. Благодаря гради- енту плотности удается избежать смешивания зон. Препаратив- ное центрифугирование в градиенте плотности заключается в выделении биологического материала для последую- щих биохимических исследований; аналитическое центри- фугирование в градиенте плотности применяется для изучения чистых или практически чистых препаратов макромолекул» или частиц. Электрофорез — метод разделения заряженных частиц при дви- жении их в растворе под действием внешнего электрического поля. В зависимости от типов носителей, в которых происходит разделение веществ, различают электрофорез на бумаге, иа ацетате целлюлозы, в геле (крахмала, агарозы, агара, полиакриламида), в тонком слое сорбента (окись кремния, кизельгур, окись алюминия, целлюлоза). Разделяемые вещества движутся в носителе в виде отчетливых зо» (зональный электрофорез), которые обнаруживаются соответствую- щими аналитическими методами: окрашивание красителем, элюция и фотометрия (после электрофореза на бумаге), денситометрия (электрофорез на ацетате целлюлозы, в геле). 24
Электрохимические методы — совокупность методов качествен- «ого или количественного анализа, основанных иа электрохимиче- ских явлениях, происходящих в исследуемой среде или иа границе раздела фаз и связанных с изменениями структуры, химического состава или концентрации анализируемого вещества. Различают не- сколько разновидностей электрохимических методов. Потенцио- метрия объединяет методы, основанные на измерении электродви- жущей силы обратимых электрохимических цепей, когда потенциал рабочего электрода, погруженного в исследуемую жидкость, близок к равновесному значению. Кулонометрия объединяет методы анализа, основанные на измерении количества вещества, выделяю- щегося иа электроде в процессе электрохимической реакции в соот- ветствии с законами Фарадея. При кулонометрии потенциал рабоче- го электрода отличается от равновесного значения. Кондукто- метрия объединяет методы, в которых измеряется электропровод- ность электролитов. Кондуктометрический анализ основан на изме- нении концентрации вещества или химического состава среды в меж- электродиом пространстве. При этом потенциал рабочего электрода близок к равновесному значению.
АГГЛЮТИНИНЫ АЛЛОГЕННЫЕ АНТИЭРИТРОЦИТАРНЫЕ (Аити-А, Анти-В) [41, 56] М. Агглютинация [49*, 64*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Парапротеииы, не характерные для данной группы крови антитела. Д.З. Повышенные титры могут наблюдаться после вакцинации и инвазии Тохосага. Ложноотрицательные результаты отмечаются при иммунодефицитных состояниях (в старческом возрасте, у детей, и больных). П. Повышенные титры наблюдаются после введения антигенов. АДЕНОЗИНДЕЗАМИНАЗА (аденозин—аминогидролаза) (КФ 3.5.4.4.) [111, 203, 232, 23*, 45*] М. Оптический тест, 37 °C, 340 нм [111]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 6—12 ч, при 4 °C более 1 иед, при —70 °C в течение 6 мес. Некоторые авторы предлагают брать пробу в охлаждаемую льдом пробирку, сыворот- ку хранить в замороженном состоянии. Н.В. 11,5—25,0 ЕД/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.З.] Гепатит, цирроз, гемохроматоз, механическая желтуха, вызванная неопластическим процессом, рак предстательной железы и мочевого пузыря, гемолитическая анемия, лихорадка при ревма- тизме и тифе, подагра, большая талассемия. ]• Тяжелые комбинированные иммунодефицитные заболевания. М. Микрометод, флюорометрия [203]. И.М. Высушенные пятна крови иа фильтровальной бумаге, фер- мент стабилен при к.т. в течение 1 нед, при хранении в заморожен- ном состоянии — 1 мес. Н. В. мЕД/г НЬ кЕД/моль НЬ Новорожденные: Взрослые: 750—1850 48,4—119,3 700—1900 45,2—122,6 Коэфф, перевода мЕД/г НЬ в кЕД/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5. ОММ НЬ принята 64 500. Д.З. То же. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН (АКТГ) [429, 438, 462, 46*, 60*] М. РИА [26, 397, 46*, 60*, 90*]. И.М. Плазма (гепарин). Кровь необходимо немедленно поме- 15ИминВ ЛеДЯНуЮ ВОДУ’ плазма должна быть заморожена в течение 26
н. в. пг/мл (иг/л) Кровь из пуповины: 143±7,0 Новорожденные, 1—7 дней: 120±8,3 Взрослые: в 8 ч 25—100 в 18 ч 50 В.Ф. К t Инсулин, леводопа, метирапон, пирогены, вазопрессин fпосле в/в введения у здоровых лиц). К | Дексаметазон. Д.З. f Аддисонова болезнь (>1000 пг/мл), врожденная гипер- плазия надпочечников, болезнь Ицеико — Кушинга, синдром эктопи- ческой продукции АКТГ, синдром Нельсона. 4 Вторичная надпочечниковая недостаточность, рак пли адено- ма надпочечников. П. Циркадный ритм: в 6—8 ч-—наибольший уровень (вскоре «осле вставания), в 21—22 ч — наименьший уровень (перед сном). В течение дня могут наблюдаться значительные колебания. На сек- рецию АКТГ влияют беременность, менструальный цикл и стресс. Цикличность ритма исчезает при всех видах гиперкортицизма, за исключением случаев опухолей надпочечников. Восстановление нор- мального ритма после транссфеноидального удаления аденомы ги- пофиза является наиболее достоверным критерием успешного лече- ния болезни Иценко — Кушинга. Для контроля за эффективностью лечения необходимы повторные исследования. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н. В. пг/мл (иг/л) 10—18 нед: (х) 209 26—30 нед: 430 35—36 нед: 162 и в дальнейшем сохраняется иа том же уровне Д.З. | У анэнцефального плода. П. Предполагают, что АКТГ, содержащийся в АЖ, вырабаты- вается плодом. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ ИНСУЛИНОМ [396, 397] М. Инсулин 0,05—0,15 ЕД/кг, в/в, после ночного голодания. И.М. Сыворотка натощак, через 15, 30 и 60 мни после стиму- ляции. Н.В. Гидрокортизон: >20 мкг/100 мл (0,56 мкмоль/л) и увели- чивается иа 10 мкг/100 мл (иа 0,28 мкмоль/л) через ’/2 ч после мак- симального снижения уровня глюкозы в крови. Глюкоза: 50% исходного уровня или признаки гипогликемии. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. Д.З. Гипопитуитаризм: ответ неадекватный или отсутствует. П. Доза при резистентности к инсулину: 0,15—0,3 ЕД/кг. Для эффективной стимуляции продукции АКТГ должны быть клиниче- ские признаки гипогликемии, при их отсутствии необходимо повтор- ное введение инсулина в той же дозе (в течение 45—60 мни). Имеет- ся риск развития тяжелой гипогликемии. Тест противопоказан при судорожных состояниях и поражениях сосудов мозга. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ ПРОПРАНОЛОЛОМ И ГЛЮКАГОНОМ [396] 27
М. Для взрослых пропранолол 40 мг, перорально, в 7 ч (голода- ние с полуночи); глюкагон 1 мг, в/м, в 9 ч. И.М. Сыворотка натощак, в 9 ч (перед введением глюкагона), в 11 и 12 ч. Н.В. Гидрокортизон, пиковые значения: >20 мкг/100 мл (>0,5& мкмоль/л) или увеличение на >7 мкг/100 мл (>0,20 мкмоль/л) от исходного уровня. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. Д.З. Гипопитуитаризм: ответ неадекватный или отсутствует. П. Противопоказания: заболевания сердца, бронхиальная аст- ма, сахарный диабет. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫМ ГОРМОНОМ ТЕСТ СТИМУ- ЛЯЦИИ (длительная инфузия) [396, 418] М. Для взрослых АКТГ 50 ЕД или кортизон 500 мкг/сут, в/в, в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия в течение 8 ч ежедневно, 3 дня [26]. И.М. Моча суточная. Н.В. 17-КГС: увеличение в 2—4 раза 17-КС: увеличение в 2 раза 17-ОКС: увеличение в 2—5 раз В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Аддисонова болезнь: ответ неадекватный или отсутствует. Гипопитуитаризм: несколько сниженный ответ; постепенное ступен- чатое увеличение. Врожденная гиперплазия надпочечников, обуслов- ленная недостатком 21-гидроксилазы (стероид-21-монооксигеназы) или 17-гидролазы (стероид-17а-моиооксигеназы): f 17-КГС и 17-КС, минимальные изменения уровня 17-ОКС или их отсутствие. П. При первичной недостаточности надпочечников ввести 2 мг дексаметазона с целью предупреждения надпочечникового криза. Тест стимуляции АКТГ не используют для дифференциальной диа- гностики синдрома Кушинга. При введении АКТГ больным с син- дромом Кушинга описаны случаи кровоизлияния в надпочечник. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. Гидрокортизон: 25—50 мкг/100 мл, 0,7—1,4 мкмоль/л [397]. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7. В.Ф. f Эстрогены. ] Гидрокортизон (см. Гидрокортизон). Д.З., П. Те же. АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫМ ГОРМОНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯ- ЦИИ (экспресс-тест) [396, 397] М. Для взрослых кортрозин 250 мкг, в/м или в/в, в течение 2 мин. И.М. Сыворотка натощак, через 30 и 60 мин после стимуляции (при определении гидрокортизона) [26]. Н.В. Исходные: >5,0 мкг/100 мл, >0,14 мкмоль/л. После введения кортрозина: вдвое больше. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно_35,7. В.Ф. К | Эстрогены. К -[ Г идрокортизон (см. Гидрокортизон). Д.З. Положительный результат позволяет исключить аддисоно- ву болезнь. В случае субнормального ответа следует провести стан- дартный тест стимуляции АКТГ. Надпочечниковая гиперплазия: уве- 28
личеиие в 3—5 раз. Рак надпочечников: минимальный ответ или его» отсутствие. П. Тест используется только для скрининга. АЗОТ а-АМИНОКИСЛОТ [12, 25, 61*] М. Колориметрия, реакция с нафтохиноном. И.М. Плазма. Н.В. 4,0—6,0 мг/100 мл [25], 2,86—4,28 ммоль/л. В.Ф. См. Аминокислоты суммарно. Д.З. | Тяжелые поражения печени, особенно скоротечный токси- ческий некроз паренхимы печени. ]. Недостаточность белкового питания. П. Значения коицеитрации для сыворотки примерно иа 10% вы- ше, чем для плазмы, по-видимому, за счет высвобождения аминокис- лот в процессе свертывания. См. также Аминокислоты суммарно и Аминокис- лоты отдельные. М. Колориметрия, реакция с нингидрином. И.М. Тот же. Н.В. 3,2—5,5 мг/100 мл [25], 2,28—3,93 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, реакция с фтор-динитробензолом [8*]. И.М. Тот же. Н.В. 3,4—7,0 мг/100 мл [25], 2,43—5,00 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, реакция с нафтохиноном и фтординитробен- золом. И.М. Моча суточная (консерванты — тимол или НС1). Хранить охлажденной. Н. В. 50—200 мг/сут [12], 3,57—14,28 ммоль/сут. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,714, обратно—1,40; мг/сут в ммоль/сут 0,0714, обратно— 14,0. В.Ф. Те же. Д.З. | Почечная недостаточность, острый канальцевый некроз, тяжелое истощение, галактоземия, болезнь Вильсона, синдром Фан- кони. П. То же. АЗОТ НЕБЕЛКОВЫЙ [10] М. Выпаривание и колориметрия (реактив Несслера) [13, 25], И.М. Цельная кровь, сыворотка или плазма (фторид или окса- лат) . Н. В. Сыворотка: </35 мг/100 мл <25,0 ммоль/л Кровь: <50 » <35,7 » В.Ф. К f Нефротоксичные лекарственные препараты (см. табл. 9), витамин D. X | ЭДТА. Д.З. f Диета с высоким содержанием белка, беременность (позд- ние сроки), пререиальная азотемия, заболевания почек, обтурация, мочевых путей. ]. Тяжелая печеночная недостаточность, некроз печени, см. так- же Мочевины азот. П. Тест менее информативен, чем определение азота мочевины,. М. Тот же. И.М. Моча [10]. Н.В. 10—15 г/сут, 714—1071 ммоль/сут. 2»
Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,714, обратно.— 1,4; ыг/сут в ммоль/сут 71,4, обратно — 0,014. П. Процентное содержание небелкового азота в моче: 85% — в мочевине, 3%—в аммонии, 5% —в креатинине, 1%—в мочевой кислоте. АКТИВИРОВАННОЕ ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ (АВС) [356, 357, 358, 371, 27*] М. По Hattersly, регистрация (в секундах) времени появления первых сгустков крови при периодическом покачивании пробирки. И.М. Цельная кровь (без добавления антикоагулянтов). Пробу 'берут в пробирки, содержащие целит. Исследование проводится не- посредственно у постели больного, при 37 °C. Н.В. (x±lS) 107±13 с. В.Ф. t Примесь гепарина (особенно, если кровь берется при из- мерении ЦВД), прохождение крови по полиуретановым катетерам. Д.З. Тест позволяет обнаружить выраженные нарушения в си- стеме всех прокоагулянтов, кроме фактора VII. П. Тест отражает влияние гепарина на время свертывания, обычно используется во время экстракорпорального кровообращения. АКТИВИРОВАННОЕ ЧАСТИЧНОЕ (ПАРЦИАЛЬНОЕ) ТРОМ- БОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ (АЧТВ) [377, 387, 388, 27*] М. Регистрация (в секундах) времени свертывания плазмы в присутствии активированного тромбопластина и хлорида каль- ция [27*]. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия). Немедленно отцентрифу- гировать и удалить плазму. Плазма стабильна в течение 1 ч при 4 °C [384] или 28 дней в замороженном состоянии [27]. Н.В. 3 ависят от вида активатора и фосфолипида, а также от применяемой в лаборатории методики. В среднем — 25—35 с. В.Ф. f Чужеродный гепарин, пероральные антикоагулянты. Д.З. f Недостаток факторов VIII, IX, X, XI, XII, ВМ-кининоге- на, прекалликреина, фибриногена; недостаток факторов V или II, либо ингибиторов этих факторов; ДВС, иеспецифические ингибиторы. | Состояния, сопровождающиеся гиперкоагуляцией. П. Тест «активируется» каолином, црлитом или эллаговой кис- лотой. Чувствительность метода зависит от вида и концентрации ис- пользуемого активатора и фосфолипида. АЧТВ можно использовать для контроля за введением гепарина. АЧТВ обычно изменяется при снижении уровня любого из факторов свертывания более чем на 30— 40% от нормы. Заниженные результаты могут быть обусловлены за- грязнением пробы тканевым тромбопластином в результате травмы при венепункции. АЧТВ может увеличиваться при несоответствии объема антикоагулянта высокому показателю гематокрита. М. Тот же (микрометод). И.М. Капиллярная кровь (цитрат натрия, используют микропи- петки, обработанные силиконом). Н.В. Дети грудного возраста: <90 с; недоношенные дети: <120 с; АЧТВ, характерное для взрослых, наблюдается к 2—6-месяч- ному возрасту. Нормальные величины зависят от используемого фосфолипида и отличаются в различных лабораториях. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Регистрация (в секундах) времени свертывания плазмы в при- сутствии активированного тромбопластина и хлорида кальция. И.М. Плазма (цитрат). Н.В, 70—110 с [4*]. 30
АЛАНИНАМИНОТРАНСФЕРАЗА (АлАТ, Ь-алаиии:2-оксоглу- тарат аминотрансфераза, SGPT) (КФ 2.6.1.2) [14*, 49*, 61*] М. Оптимизированный по Генри, оптический тест, 30 °C [146]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна в течение 24 ч при к.т. или 1 нед при 4 °C. Н. В. ЕД/л [26] Новорожденные и дети раннего возраста: 5—28 Взрослые: 8-20 С пиридоксальфосфатом: 8—29 >60 лет: 6—24 В.Ф. f Гепатотоксичные и вызывающие холестаз препараты (см. табл. 8), в/м инъекции (умеренное увеличение). Д.З. f f Некроз печеночных клеток любой этиологии, обширная травма скелетных мышц, тепловой удар, миозит, миокардит. ] Цирроз печени, механическая желтуха, инфаркт миокарда,, дистрофии, миопатии, травма мышц, некоторые опухоли печени, ге- молитические болезни. П. Высокая активность АлАТ обнаружена в печени, почках, ске- летных мышцах и сердце, меньшая — в поджелудочной железе, се- лезенке, легких. Активность в эритроцитах в 6 раз превышает актив- ность в сыворотке. При применении новых методов с использова- нием в качестве реактива пиридоксальфосфата активность увеличи- вается иа 15% (и даже более у больных, находящихся на гемо- диализе). М. Оптический тест с пиридоксальфосфатом, рекомендованный МФКХ, 30 °C [72, 119]. И.М. Тот же. Н.В. <30 ЕД/л [72]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Оптический тест (37 °C), рекомендованный СОКХ [97]. И.М. Тот же. Н.В. 5—30 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. По Райтмаиу — Френкелю (Reutman— Frankel), колориметрия, 500—560 нм, реакция с 2,4-динитрофенилгидразииом, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 1,7—11,3 МЕ/л [1*, 35*]. У.М. Оптический тест, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 2—25 МЕ/л [4*, 35*]. АЛЬБУМИН [752, 807, 819, 827, 839, 845, 846, 848, 856, 861,. 14*, 49*, 64*] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы); денситометрия [3*, 64*].. И.М. Сыворотка. Н. В. 3,5—5,0 г/100 мл [26] 35—50 г/л 3,2—5,5 » [848] 32—55 » В.Ф. К f При использовании методики с бромкрезоловым зеле- ным: ампициллин, гемоглобин; при связывании 2-(4-оксиазобензен)-- бензойной кислотой (ОАБК): гепарин, феназопиридин. X f Липемия. К [ Эстрогены и их дериваты, пероральные контрацептивы; пе- нициллин и цефалотин могут вызывать бисальбуминемию; связыва- ние ОАБК: ацетилсалициловая кислота, пенициллин, сульфанилами- ды, билирубин. Д.З. ] Избыточное введение альбумина, состояния, сопровож- дающиеся гипогидратацией (псевдогиперальбумииемия). Истинной-
и-иперальбуминемни, обусловленной естественными причинами, не < наблюдается. ^Пониженный синтез и повышенный катабо- .лизм: врожденная анальбуминемия, недостаток белка в питании (особенно квашиоркор), тяжелые нарушения всасывания, кишечная непроходимость, тяжелое диффузное поражение печени (цирроз, ге- патоцеребральная дистрофия, острый и подострый некроз паренхи- мы печени, хронический активный гепатит, амилоидоз печени), рев- матическая лихорадка, кахексия, тяжелые инфекции, карциноматоз, панкреатит, коллагеиозы. Потеря альбумина через: 1) кожу (экссудативные дерма- топатии): термические ожоги, распространенные экзематозные пора- жения, химические повреждения; 2) почки: нефротический синдром (часто повышен и катаболизм, и синтез), хронический гломеруло- нефрит, сахарный диабет, СКВ; 3) желудочно-кишечный тракт (по- теря большого количества белка независимо от его ОММ, встречается при более чем 90 болезнях — уровень альбумина часто ниже 2 г/100 мл): хронические воспалительные заболевания кишеч- ника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппля), острые желудочно-кишечные инфекции (сальмонеллез), неопластические процессы (рак пищевода, желудка, толстой кишки), кишечные лимфангиэктазии (первичные и врожденные нарушения формирования лимфатической системы, лимфомы, лимфостаз в груд- ном лимфатическом протоке, при застойной сердечной недостаточно- сти, констриктивном перикардите, недостаточности правого предсерд- но-желудочкового клапана, кардиомиопатиях); спру, целиакия, глю- тенчувствительные энтеропатии, полипоз желудка, панкреатит, синдром Золлингера — Эллисона, мегаколон, отек Квинке (недоста- ток ингибитора Cis), лучевая энтеропатия, муковисцидоз, кишечная непроходимость, тяжелый ревматоидный артрит, СКВ, синдром Шег- рена, миеломная болезнь, макроглобулинемия, амилоидоз, желудоч- но-кишечное кровотечение, большие хирургические операции. Повышенный катаболизм: семейная (гиперкатаболиче- ская) идиопатическая гипопротеинемия, тяжелый тиреотоксикоз, бо- лезнь Иценко — Кушинга, нефротический синдром, осложнения тера- пии некоторыми стероидными гормонами и антиметаболитами (про- тивоопухолевые препараты) и т. д. Нарушения внутри- или внесосудистого рас- пределения белка: термические ожоги, избыточное введение жидкости, генерализованные отеки и т. д. П. В сыворотке увеличение содержания альбумина наблюдается после длительного наложения жгута. Вертикальное положение тела вызывает гемоконцентрацию и увеличение среднего уровня альбуми- на на 0,3 г/100 мл. Физиологические функции: осмотическая; транс- порт катионов (например, Са2+), анионов, пигментов, гормонов (на- пример, альдостерона, гидрокортизона), органических красителей (например, бромсульфофталеина), лекарств (например, дигоксина, «пенициллина, барбитуратов, ацетилсалициловой кислоты), жирных жнспот, билирубина, желчных кислот, витаминов и т. д.; запас белка. Синтезируется почти исключительно в печени (у плода — в пе- чени и желточном мешке). 11/2= 19 сут. Уровень альбумина в сыво- ротке колеблется параллельно суточным колебаниям уровня каль- ция. Концентрация <2 г/100 мл сопровождается отеками. Линии Мюрке (Muehrcke) (парные тонкие белые полоски, расположенные поперек ногтевой пластинки параллельно лункам) появляются при длительной тяжелой гипоальбуминемин (<2,2 г/100 мл). Метод с 40
применением бромкрезолового зеленого дает более высокие значения альбумина, чем при электрофорезе, поскольку в первом случае про- исходит связывание некоторых а2- н р2-глобулинов. Бисальбуминемия: описано более 20 наследственных вариантов быстро и медленно мигрирующих (при электрофоретическом разде- лении) альбуминов. М. Радиальная иммунодиффузия [848, 64*]. И.М. Тот же. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл (±2S), 35—50 г/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия [25]. И.М. Тот же. н. в. г/100 мл г/л Новорожденные, 2—4 дня: 2,8—4,4 28—44 Взрослые: 3,4—5,0 34—50 >60 лет: 3,4—4,8 34—48 В. Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия (см. И.М. Сыворотка) [5, 64*]. И.М. Моча суточная. Н.В. 3,9—24,4 мг/сут (х: 10,0). В.Ф. Те же. Д.З. Токсикоз у беременных, застойная сердечная недостаточ- ность, гломерулонефрит, ревматизм, наследственная непереносимость фруктозы (характерный симптом), миеломная нефропатия («миелом- ная почка»). См. также Белок общий. П. При интенсивной физической нагрузке в моче увеличивается содержание альбумина (происходит повышенная потеря белка с ОММ <70 000). М. Использование диагностических полосок; индикатор — тетра- хлорфенолтетрабромсульфофталеии (Albym-Test, Combur-8-Test, фир- ма Boehringer, ФРГ) [34*]. И.М. Моча; лучше использовать первую утреннюю порцию. Н.В. Те же. В.Ф., Д.З. Те же. П. Влияние лекарств на результаты исследования с использова- нием полосок Albym и Combur-8 менее выражено, чем полосок, со- держащих тетрабромфенол голубой или тетрабромфенолфталеинэти- ловый эфир. Отмечена хорошая корреляция с результатами РИД. Предел разрешающей способности составляет 70 мг/л. Микрогема- турия (до 250 эритроцнтов/мм3) не приводит к ложноположитель- ным результатам. Относительная плотность мочи 1020—1034 не влия- ет на результаты исследования. М. Радиальная иммунодиффузия [25]. И.М. СМЖ (полученная при люмбальной пункции). Н.В. 17,7—25,1 мг/100 мл, 177—251 мг/л. В.Ф. Те же. Д.З. f Попадание сывороточного альбумина в СМЖ при бакте- риальном менингите, синдроме Гийена — Барре и т. п. П. То же. М. Турбидиметрия, реакция с сульфосалициловой кислотой [25, 14*]. И.М. Тот же. 33
н. в. Новорожденные: 20—120 мг/100 мл 200—1200 мг/л Взрослые: 15—45 » 150—450 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Использование автоанализатора (фирма Техникой) [828]. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 0,48±0,14 г/100 мл 4,8—1,4 г/л Пределы: 0,1—0,8 » 1—8 > Коэфф, перевода г/100 мл в г/л 10,0, обратно — 0,1. У.М. Колориметрия, 590—700 нм, реакция с бромкрезоловым зеле- ным. И.М. Сыворотка. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл, 35—50 г/л [3*, 35*]. АЛЬДОЛАЗА (фруктозобисфосфат-альдолаза) (КФ 4.1.2.13) [25, 8*, 49*] М. Колориметрия, реакция с 2,4-динитрофеиилгидразином 540 им, 30 °C [25, 14*]. И.М. Сыворотка. Избегать гемолиза и клеточного загрязнения. Немедленно отделять от клеток крови. Проба стабильна при к.т. в течение 8 ч, при 4 °C 5 дней, при —15 °C 15 дней. Н.В. 1,0—7,5 ЕД/л. В.Ф. К | Аминокапроновая кислота (в больших дозах), карбе- иоксолон; инсектициды, содержащие хлор; клофибрат, фосфорорга- нические инсектициды, тиабендазол; в/м инъекции. X | Гемолиз, плазма (в случае присутствия тромбоцитов и/или лейкоцитов, содержащих альдолазу). К I Фенотиазины (у больных шизофренией при высоком исход- ном уровне), пробукол. X | Сц2+, Zn2+, Ag+, а-фенантролин. Д.З. f Острый гепатит (вирусный или токсический) и другие за- болевания печени, мышечная дистрофия Дюшенна (от небольшого до умеренного повышения у женщин-носительниц мутантного гена), травма мышц, дерматомнознт, полимиозит, рабдомиолиз (миогло- бинурический миозит), дистрофия мышц конечностей, инфаркт мио- карда, трихинеллез, гангрена; метастатический рак печени; рак лег- кого, молочной железы, мочеполовой системы; меланома, опухоли ЦНС (уровни, характерные для активности при раке); опухоли же- лудочно-кишечного тракта, гематопоэтической системы; гранулоци- тарный лейкоз, мегалобластная анемия, алкогольный делирий, ост- рый психоз и шизофрения (60—80% больных), столбняк, инфекци- онный мононуклеоз, болезнь Мак Ардля, миоглобинурия, гемолитическая анемия, инфаркт тканей, острый панкреатит. | Наследственная непереносимость фруктозы. П. Фермент находится во всех тканях. Исследование других фер- ментов, таких, как АсАТ, ЛДГ и КФК, обычно дает достаточную диагностическую информацию, в то время как исследование альдо- лазы не несет дополнительной информации. М. Оптический тест, 37 °C, 340 им [19, 210]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л Новорожденные: 1,5—18,8 Дети: 2,3—13,5 Взрослые: 1,5—12,0 34
В.Ф., Д.З., П. Те же. . М. Оптический тест, 37 °C, 340 нм (рекомендованный ЛАКА) [185].' И.М. Тот же. Н. В. Новорожденные: до 4-кратного уровня для взрослых дети; до 2-кратного уровня для взрослых Взрослые: ^8 ЕД/л В.Ф., Д.З., П. Те же. АЛЬДОСТЕРОН [3, 5, 10, И, 462, 491, 506, 49*, 60*] М. РИА [397, 47*, 60*]. И.М. Плазма (ЭДТА, гепарин) или сыворотка. Хранить в замо- роженном состоянии. Н. В. нг/100 мл Новорожденные: 5—60 1 нед— 1 год: 1—160 1—3 года: 5—60 3—5 лет: —80 5—7 Лет: <5—50 7—11 лет: 5—70 И—15 лет: <5—50 нмоль/л 0,14—1,66 0,03—4,43 0,14—1,66 <0,14—2,22 <0,14—1,39 0,14—1,94 <0,14—1,39 Взрослые [22], диета с умеренным содержанием натрия (100— 200 ммоль/сут): Периферическая кровь Лежа: Стоя, ж: м: Уровень в 2—3 раза выше при беремен- ности Надпочечниковая вена: Диета, бедная натрием: Угнетение флоринефом: Стимуляция АКТГ нлн ангио- тензином, через 1 ч: нг/100 мл 3—10 5—30 6—22 200—800 в 2—5 раз ф <4 [474] в 2—5 раз f нмоль/л 0,08—0,28 0,14—0,83 0,17—0,61 5,54—22,16 <о,н В.Ф. К ф Ангиотензин, фуросемид, слабительные средства (при хроническом злоупотреблении с развитием гипогндратации), перо- ральные контрацептивы, ограничение калия и натрия, спиронолактон. К | Амнноглутетимнд, дезоксикортнкостерон, лакрица и соль (кратковременная реакция при гипертензии), саралазнн (при исто- щении запасов натрия в организме). Д.З. [Первичный гиперальдостеронизм, обуслов- ленный альдостеронсекретирующей аденомой (синдром Конна), псев- допервичный альдостеронизм (гиперплазия надпочечников); вто- ричный гиперальдостеронизм при злоупотреблении сла- бительными или диуретиками, сердечной недостаточности, циррозе печени с асцитом, нефротическом синдроме, идиопатических периоди- ческих отеках, синдроме Бартера, в послеоперационном периоде, при гиповолемии, вызванной кровотечением, транссудатах, гиперплазии юкстагломерулярного аппарата почек с потерей калия и задержкой роста, гемангиоперицитоме почки, продуцирующей ренин, при зло- качественной стадии вазоренальной гипертензин. 35
4 пр и отсутствии гипертензии: аддисонова болезнь, гипоальдостеронизм; редко встречающийся синдром гипоальдостеро- низма, вызванный дефицитом ренина. | П р и наличии гипертензии: избыточная секреция дез- оксикортикостерона, кортикостерона или 18-оксидезокснкортикосте- рона, синдром Тернера (в 25% случаев), сахарный диабет, острая алкогольная интоксикация (уровень фермента повышается во время похмелья). П. Нормальная секреция зависит от многих факторов, включая активность ренин-ангиотензиновой системы, содержание калия, АКТГ, магния и натрия. У здоровых лиц и больных с альдостеро- низмом наблюдается значительное перекрытие результатов. С воз- растом уровень альдостерона в плазме снижается. Выработка альдостерона уменьшается при уменьшении содержания натрия в пище, вертикальном положении тела, в ответ на действие ангиотен- зина II и калия. Угнетение секреции альдостерона с возрастом, веро- ятно, обусловлено снижением выработки ренина. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Охладить; хранить пробы в замороженном состоянии. Больной не должен получать лекарственных препаратов в течение 3 нед. Н. В. Общий натрий в моче, ммоль/сут Активность ренина плазмы Альдостерон в моче AI. нг/(мл-ч) AI нп/(л-с) мкг/сут нмоль/сут <20 5-24 1,38-6,65 >35—80 >97—222 50 2—7 0,55—1,94 13—33 36-91 100 1—5 0,28—1,38 5—24 14—66 150 0,5—4 0,14—1,11 3—19 8—53 200 1—16 3—44 250 1—13 3—36 (Предполагается нормальный уровень Na, К в сыворотке и нор- мальный объем внеклеточной жидкости). Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,0277, обратно — 36,1; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36; AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6. В.Ф. К t Ангиотензин, кортикотропин, литий, пероральные кон- трацептивы. X | Медь при РИА, альдостерон, кортикостерон, кортизон, дез- оксикортикостерон, этиохоланолон, гидрокортизон, прогестерон, те- стостерон, тетрагидроДОКС, тетрагидрокортизол, 17-ОН-4-прегнен-3, 20-дион, 17,21-ди-ОН-4-прегнен-ал-3,20-дион при использовании ме- тода Древса (Drewes). К [ Аминоглутетимид, клонидин, дезоксикортикостерон, флюдро- кортизон, глюкокортикоиды, гепарин, метирапон, пропранолол. Д.З., П. Те же. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АДРЕНОКОРТИКО- ТРОПНЫМ ГОРМОНОМ [432] М. Тест выполняют амбулаторно; синтетический а1-24-АКТГ (ко- зинтропин, кортрозин) 0,25 мг, в/м. 36
И.М. Плазма для исследования на альдостерон до и через 30 мин после введения в/м синтетического АКТГ (козинтропина). Н.В. Через 30 мин уровень альдостерона повышается на 4— 29 нг/100 мл (0,11—0,80 нмоль/л) выше контрольного уровня, в сред- нем на 14 нг/100 мл (0,39 нмоль/л). Коэфф, перевода нг/100 мл в нмоль/л 0,0277, обратно — 36,0. В.Ф. См. Альдостерон. Д.З. При первичной надпочечниковой недостаточности и недо- статочности альдостерона уровень альдостерона в плазме остается низким (<4 нг/100 мл). П. Выработка альдостерона сохраняется в нормальных пределах при вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной приемом глюкокортикоидов, н гипопитуитаризме. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПУТЕМ ОГРАНИЧЕ- НИЯ ПРИЕМА НАТРИЯ [397] М. Больной должен быть госпитализирован и получать диету, содержащую 10 ммоль Na и 100 ммоль К (для детей калия 2 ммоль/кг). Вода употребляется по желанию. И.М. Моча, собирают за 12 ч в течение 3 дней для определения уровня креатинина, Na, К- Принято считать, что равновесие при поступлении Na устанавливается, когда уровень Na снижается до <5—6 ммоль за 12 ч (у детей 10—12 ммоль за 2 ч). При достиже- нии этой концентрации определяют в плазме после 2-часового пре- бывания в вертикальном положении уровень ренина и в суточной моче — уровень альдостерона, креатинина, Na. Н.В. Ренин в плазме: AI >5—24 нг/(мл-ч) или >1,38— 6,65 нг/(л-с). Уровень альдостерона в моче повышается и может достигать 100 мкг/сут (280 нмоль/сут). Коэфф, перевода: AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме повышение уровня ренина в плазме незначительное или отсутствует. П. На практике сокращение приема К до 20 ммоль у детей — наиболее низкий предел. При проведении теста возможно развитие тяжелой гиповолемии и ортостатической гипотензии. Тест не должен применяться у больных с гипокалиемией и сердечной патологией. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ ИЗОТОНИЧЕСКОГО РАСТВОРА ХЛОРИДА НАТРИЯ [397, 488] М. Больной должен быть госпитализирован и получать диету, содержащую 10 ммоль натрия и 100 ммоль калия в сутки. После достижения равновесия (содержание натрия в моче <10 ммоль/сут) на 2-й и 3-й день больному вводят в/в 2 л изотонического раствора хлорида натрия за 4 ч. И.М. Моча суточная; собирают ежедневно в течение 3 дней для определения уровня альдостерона, Na и К. Пробы плазмы для определения концентрации Na и К берут ежедневно утром, пробы плазмы для определения активности ренина и альдостерона — после того же 3-дневного периода. Н. В. Альдостерон мочн: <50% от исходного уровня К мочи: повышение не >40 ммоль/сут Ренин плазмы: AI <7 нг/(мл-ч), <1,94 нг/(л-с) Альдостерон плазмы: <5 нг/100 мл (<139 пмоль/л) Альдостерон мочи: <20 мкг/сут (<55 нмоль/сут) 37
Коэфф, перевода AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно — 3,6; нг/100 мл в пмоль/л 27,7, обратно — 0,036; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме альдостерон мочи состав- ляет >50% от исходного уровня, а альдостерон плазмы >10 нг/100 мл после введения изотонического раствора хлорида натрия. П. Тест может применяться для диагностики первичного альдо- стеронизма. Выявление низкой активности ренина в плазме, не под- дающейся стимуляции путем применения фуросемида или диеты с ограничением соли, в сочетании с повышением уровня альдостерона в моче и/нли плазме после нагрузки изотоническим раствором хло- рида натрия у больных гипертонией является диагностическим кри- терием первичного альдостеронизма. Тест противопоказан больным с явной или скрытой застойной сердечно-сосудистой недостаточ- ностью. АЛЬДОСТЕРОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ НАГРУЗКОЙ НАТРИ- ЕМ [397] М. Госпитализированный больной получает диету, содержащую 120 ммоль Na (3 ммоль/кг для детей) и 100 ммоль К (2 ммоль/кг для детей). Равновесие достигается, когда уровень Na в моче пре- вышает 60 ммоль/12 ч или 102 ммоль/12 ч у детей. Обычно на это требуется 3 дня. И.М. Моча, собирают за 12 ч для определения уровня Na и креатинина. После достижения равновесия получают плазму (после 2-часового пребывания в вертикальном положении) для определения ренина и суточную мочу для определения альдостерона и креати- нина. Н. В. Активность ренина плазмы: снижение до AI 1—6 нг/(мл- ч), 0,28—1,67 нг/(л-с) Альдостерон мочи: снижение до 5—20 мкг/сут, 14—55 нмоль/сут Коэфф, перевода для альдостерона мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостероинзме активность ренина плаз- мы низкая, а уровень альдостерона в моче повышен. П. Нагрузка натрием может усиливать гипокалиемию. АЛЮМИНИЙ [1] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия [931]. И.М. Сыворотка. Собирать в неметаллическую пробирку. Н.В. 0,4 мкг/100 мл, 0,15 мкмоль/л. Д.З. f Почечная недостаточность. П. В медицинской практике в качестве антацидного средства ис- пользуется гидроокись алюминия. Алюминий накапливается у боль- ных с почечной недостаточностью. Значительное накопление его при хроническом интермиттирующем диализе приводит к энцефалопатии и витамин-О-резистентной остеомаляции. М. Тот же. И.М. Плазма [916]. • Н.В. 0,6—0,7 мкг/100 мл, 0,22—0,26 мкмоль/л. У больных, леченных препаратом алюминия: <3,0 мкг/100 мл, <1,11 мкмоль/л. Д.З., П. Те же. 38
а-АМИЛАЗА (диастаза, 1,4-а-П-глкжан глкжаногидролаза) (КФ 3.2.1.1) [25, 26, 120, 145, 160, 209, 14*, 49*] М. Оптический тест, субстрат — мальтотетраоза, 37 °C, 340 им [160]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 7 дней и при 4 °C 1 мес. Хранить при 4 °C. Н. В. ЕД/л [26] Новорожденные, 2—4 дня: 5—65 Взрослые: 25—125 >70 лет: 21—160 В.Ф. К t Средства, вызывающие сокращение сфинктера Одди, например, наркотические анальгетики, бетанехол, секретин. Xf Загрязнение слюной. Некоторые препараты могут вызывать повышение уровня ами- лазы в сыворотке, и возможно, панкреатит (пероральные контра- цептивы, сульфаниламиды, тиазидные диуретики), X | Оксалаты и цитраты. При концентрации пирувата в сыво- ротке >1 ммоль/л можно получить ложнонизкие результаты. Д.З. Присутствие амилазы в сыворотке новорожденных может указывать на заболевание. У детей и взрослых низкие уровни фер- мента в сыворотке не имеют существенного значения. | Паротит, панкреатит, обтурационная и странгуляционная ки- шечная непроходимость или инфаркт кишки, внематочная беремен- ность, перфорация полого органа, заболевания желчных путей, диа- бетический кетоацидоз, киста или псевдокиста поджелудочной желе- зы, перитонит, макроамилаземия, некоторые опухоли легких и яичников. П. Высокая активность амилазы наблюдается в околоушной и поджелудочной железах. Активность амилазы в яичниках, тонкой и толстой кишке и скелетных мышцах намного ниже. Активность фермента одинакова у мужчин и женщин и не зависит от характера принимаемой пищи и времени суток. М. Модифицированный Генри сахарогенный метод Somogyi, 37 °C; колориметрия, 420 нм [145]. И.М. Тот же. Н.В. 60—160 ед./100 мл, 111—296 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 625 им; хромогенный субстрат — амилохром (Cibachron-голубая амилаза) [25]. И.М. Тот же. Н.В. 45—200 ед. окрашивания/100 мл, 450—2000 ед. окрашива- ния/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Phadebas Amylase Test (фирма Pharmacia Diagnostics, Шве- ция); колориметрия, 620 нм; хромогенный субстрат — нераствори- мый голубой полимер крахмала [120]. И.М. Тот же. Н.В. 70—300 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Модифицированный Генри сахарогенный метод Somogyi (см. И.М. Сыворотка) [25]. И.М. Моча. Н.В. 70—275 ед./ч, 13—51 ЕД/ч. 1500—6000 ед./сут, 277—1110 ЕД/сут. В. Ф. Те же. Qtl
Д.З. t См. И.М. Сыворотка (за исключением почечной недоста- точности и макроамилаземии). В асцитической жидкости f при панкреатите, обтурационной и странгуляционной кишечной непроходимости или инфаркте кишки, перфорации полого органа, заболеваниях желчных путей. В плевральной жидкости f при просачивании из брюшной поло- сти или при опухоли легкого, продуцирующей амилазу. П. То же. М. Phadebas Amylase Test (фирма Pharmacia Diagnostics, Шве- ция). См. И.М. Сыворотка [209]. И.М. Тот же. Н.В. 170—2000 ЕД/л. Коэфф, перевода: ед. Somogyi/ЮО мл в ЕД/л 1,85, обратно — 0,541; ед. окрашивания/100 мл в ед. окрашивания/л 10, обратно — 0,1; ед. Somogyi/ч в ЕД 0,185, обратно — 5,41. У .М. По Смиту, Рою (Smith, Roe), колориметрия, 630—690 нм, суб- страт— крахмал, 37°C. И.М. Сыворотка. Н.В. 16—30 мг/(ч-мл), 4,4—8,3 мг/(с-л) [1*]. У .М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. До 160 мг/(ч-мл), до 44 мг/(с-л) [1*, 35*]. У .М. По Каравею (Caraway), колориметрия, 630—690 нм, субст- рат— стойкий раствор крахмала, 37 °C. И.М. Сыворотка. Н.В. 12—32 мг/(ч-мл), 3,3—8,9 мг/(с-л) [2*]. У .М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. До 160 мг/(ч-мл), до 44 мг/(с-л) [2*]. У.М. Тот же. И.М. Дуоденальное содержимое. Н.В. 6—16 г/(ч-мл), 1,7—4,4 г/(с-л). Коэфф, перевода в СИ: 0,278, обратно — 3,64 [2*]. АМИЛАЗА/КРЕАТИНИН, СООТНОШЕНИЕ КЛИРЕНСОВ М. См. П. И.М. Сыворотка. Хранить в хорошо закрытом контейнере при 4 °C или —20 °C. Моча, случайная порция. Хранить так же, как сыворотку. Н.В. 1—4% [179]. В.Ф. См. а-Амилаза, Креатинин. Д.З. f Панкреатит (обычно >6%); у некоторых больных с диа- бетическим кетоацидозом, почечной недостаточностью, перфорацией двенадцатиперстной кишки, экстракорпоральным кровообращением, при приеме больших доз кортикостероидов, рвоте у беременных, ток- сикозе у беременных, после оперативных вмешательств на брюшной полости, при раке поджелудочной железы, миеломной болезни и бо- лезни легких цепей, выраженной гемоглобинурии. У некоторых боль- ных панкреатитом и макроамилаземией наблюдается нормальное соотношение. ]• Макроамилаземия. Соотношение значительно инже у лиц моложе 30 лет, однако впоследствии сохраняется постоянным независимо от пола до 80 лет. Соотношение зависит от метода определения амилазы, поэтому нор- мальные величины должны соответствовать используемому методу. П. Соотношение определяется по формуле: Амилаза мочи Креатинин сыворотки Амилаза сыворотки ’ Креатинин мочи ’ Единицы, используемые для каждого теста в сыворотке и моче, должны быть одинаковыми, например, ЕД/л для амилазы и 40
мг/100 мл для креатинина. Время сбора мочн не имеет значения, поскольку величина объема мочи в минуту в этом уравнении сокра- щается. Изменение клиренса может быть обусловлено конкурент- ным ингибированием абсорбции амилазы в канальцах неспецифиче- скими белками с ОММ, аналогичной ОММ амнлазы. а-АМИЛАЗЫ ИЗОФЕРМЕНТЫ М. Электрофорез (ацетат целлюлозы) [170, 205, 230]; селектив- ное ингибирование [150, 202]. И.М. Сыворотка. Исследовать быстро или хранить. См. а -Ами- лаза. Н.В. В завнсимостн от метода обнаруживают до 3 изофермен- тов Р- и S-типа. Изофермент S-типа составляет в целом 45—70% (в среднем 57%), остальное приходится на долю Р-типа [143]. В.Ф. Хранение сыворотки может приводить к количественным изменениям в распределении изоферментов. Ферменты могут разру- шаться персульфатом, используемым для полимеризации акриламид- ного геля. Д.З. Выявление повышенного количества изоферментов Р- или S-типа не патогномонично для какого-либо заболевания. Изменение уровня слюнной амилазы в сыворотке обычно встречается при паро- тите и иногда при бронхогенном раке и серозных опухолях яичника. Определение изоферментов амилазы может быть полезным для ис- ключения причинной роли поджелудочной железы в происхождении гиперамилаземии после оперативных вмешательств. П. Замечания зависят от выбранного метода. Существует гене- тический контроль изоферментов. Методы, в которых для ингибиро- вания амилазы слюны используются зародыши пшеницы, устраняют необходимость электрофореза для разделения S- и P-типов амилазы. Их результаты говорят о том, что величина соотношения панкреати- ческого и слюнного изоферментов не должна превышать 8. АМИНОКИСЛОТЫ ОТДЕЛЬНЫЕ [И, 523, 539а, 632, 10*] АЛАНИН (АЛА) М. Колоночная ионообменная хроматография [61*]. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 3,34±0,45 375±50 Новорожденные, 1 день: 2,10—3,65 236—410 1—3 мес: 2,45±0,63 275±71 2—6 мес: 1,58—3,68 177—413 9 мес—2 года: 0,88—2,79 99—313 3—10 лет: 1,22—2,71 137—305 6—18 лет: 1,72—4,85 193—545 [604] Взрослые: 1,87—5,88 210—661 В.Ф. К | Глюкоза (нагрузка), глутаминовая кислота, гистидин (после пероральной нагрузки). К f Этанол, пероральные контрацептивы, прогестерон (в высо- ких дозах). Д.З.) Гипераланинемия, цитруллинемия (умеренное)), болезнь Иценко — Кушинга, подагра. | Гистидинемня, сахарный диабет, хронические заболевания по- чек. П. Приводимые в литературе нормальные величины отражают большие колебания, связанные с применением различных методик
у разных групп больных. См. также Аминокислоты суммар- и о при генерализованных и неспецифических амииоацидемиях. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Добавить 20 мл толуола в качестве кон- серванта в начале сбора. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: . 4—10 мг/сут [632] 45—112 мкмоль/сут 3—12 лет: 9—39 » 101—437 » Взрослые: 8—48 » 90—538 » 14+6 мг/г креати- 17,8 + 7,6 ммоль/моль нина креатинина Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 112,2, обратно — 0,0089; мг/сут в мкмоль/сут 11,2, обратно —0,089; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,27, обратно — 0,787. Д.З. Болезнь Хартнупа, гистидинемия, беременность. П. То же. р-АЛАНИН [р-Ала] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Взрослые: Следы — 2 мг/сут или следы—11 мг/г креати- нина [604]; следы—-22 мкмоль/сут или следы—14 ммоль/моль креатинина. В.Ф. f Гипер-Р-аланинемия. Д.З., П. Те же. а-АМИНОАДИПИНОВАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Взрослые; 4—55 мг/сут или следы — 43 мг/г креатинина [604]; 25—341 мкмоль/сут или следы — 30,1 ммоль/моль креати- нина. Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,2, обратно — 0,161; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,7, обратно— 1,43. П. То же. р-АМИНОИЗОМАСЛЯНАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообмеииая хроматография. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 0,2—0,8 мг/сут [632] Взрослые: следы — 85 » следы—126 мг/г кре- атинина 2—8 мкмоль/сут следы — 825 » следы — 139 ммоль/моль креа- тинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 9,70, обратно — 0,103; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,10, обратно — 0,909. Д.З. ] Недостаточное белковое питание, гипер-р-аланинемия, вы- деление с мочой Р-аминоизомасляной кислоты. а-АМИНО-п-МАСЛЯНАЯ КИСЛОТА М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мкг/100 мл Новорожденные, 1 день: 62—299 1—3 мес: 165±93 2—6 мес: Следы — 392 мкмоль/л 6—29 16±9 Следы — 38 42
Взрослые: 82—361 8—3S Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 0,097; обратно—10,31. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 3—12 лет: Взрослые: 2—8 мг/сут [632] 1,0+0,4 мг/г 18—78 мкмоль/сут 1,1+0,4 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 9,7, обратно — 0,103; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,10, обратно — 0,909. АРГИНИН (Apr) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, I день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,87±0,35 0,38—1,53 0,84±0,23 0,97—2,47 0,19—1,13 0,40—1,50 0,77—2,26 0,37—2,40 мкмоль/л [632] 50±20 22—88 48+13 56—142 11—65 23—86 44—130 21—138 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 57,4, обратно — 0,0174. В.Ф. К | Гистидин (после пероральной нагрузки). К I Глюкоза, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. | Некоторые случаи гнперинсулинемии II типа. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: следы — 1 мг/сут [632] <5 » следы — 50 » 2+1 мг/г креатинина следы — 6 мкмоль/сут <29 » следы — 287 » 1,3+0,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,74, обратно — 0,174; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,65, обратно—1,54. В.Ф. Kf Циклолейцин. Д.З. | Цистинурия. АСПАРАГИН (Аси) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. Дети, 1—3 мес: мг/100 мл мкмоль/л [604] 0,08—0,44 16—33 3 мес — 6 лет: 0,95—1,90 72—144 6—18 лет: 0,42—0,82 32—62 Взрослые: 0,40-0,91/ ;30-69 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 75,7, обратно — 0,0132. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании.
Н. В. Взрослые: 31—83 мг/сут 235—628 мкмоль/сут или 6±2 мг/г креа- или 5,2±1,7 ммоль/моль Тинина креатинина. Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,57, обратно — 0,132; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86, обратно—1,16. Д.З. | Болезнь Хартнупа. АСПАРАГИНОВАЯ КИСЛОТА [Асп] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мкг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 133+133 10+10 Новорожденные, 1 день: следы—213 следы—16 1—3 мес: 53±27 4+2 9 мес —2 года: 0—120 0—9 9 мес—10 лет: 0—266> 0—20 6—18 лет: 0—186 0—14 Взрослые: 0—3191 0—24 Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,075; обратно—13,3. В.Ф. К. | Глутаминовая кислота. Д.З. [ Хроническая почечная недостаточность, гастроэнтерит у детей ([ умеренное). М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 3— 12 лет: Взрослые: <5 мг/сут [632] следы — 27 » 2 + 1 мг/г креатинина <38 мкмоль/сут следы — 203 » 1,7 ±0,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,51, обратно — 0,133; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,85, обратно—1,18. ВАЛИН (Ban) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 1,52+0,59 130+50 Новорожденные, 1 день: 0,94—2,28 80—246 1—3 мес: 2,27+0,57 194+49 9 мес — 2 года: 0,67—3,07 57—262 3—10 лет: 1,50—3,31 128—283 6—18 лет: 1,83—3,37 156—288 [604] Взрослые: 1,65—3,71 141—317 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 85,5, обратно — 0,0117. В.Ф. К I Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки), пероральные контрацептивы, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. f Болезнь кленового сиропа, гипервалинемия, сахарный диабет. [ Недостаточное белковое питание, карциноидный синдром, хро- ническая почечная недостаточность, гастроэнтерит у детей (неболь- шое |). М. Тот же. 44
И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 1—3 мг/сут [632] 2—6 » 2—12 » 4±1 мг/г креати- нина 9—26 мкмоль/сут 17—51 » 17—102 » 3,9 ±1,0 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,53, обратно — 0,117; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,97, обратно—1,03. Д.З. f Болезнь кленового сиропа, болезнь Хартнупа, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются), гипервалине- мия. мг/100 мл 0,78+0,31 0,76—1,77 0,98±0,16 1,49—2,12 0,37—1,74 0,37—1,32 0,99—1,64 0,50—1,66 мкмоль/л 64,5, мкмоль/л [632] 50±20 49—114 63±10 96—137 24—112 24—85 64—106 [604] 32—107 обратно — 0,0155. ГИСТИДИН (Гис) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. И. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: Коэфф, перевода мг/100 мл в В.Ф. X f Аргинин, аспарагин, цистин, гистамин, тирозин влияют иа результаты флюорометрического метода Амброза. Д.З. f Гистидинемия. I Ревматоидный артрит. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 16—39 мг/сут 103—251 мкмоль/сут 3—12 лет: 48—199 » 309—1282 » Взрослые: 73—441 » 470—2840 » 71+35 мг/г 51,8 ±25,6 ммоль/моль креатинина креатинина В.Ф. К | Протеин, тетрациклин. К | Эстрогены (у мужчин). Д.З. t Гистидинемия, болезнь Хартнупа, беременность. ГЛИЦИН (Гпи) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорох<денные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл мкмоль/л [632] 3,45±2,06 480±275 1,68—3,86 224—514 1,23+0.22 164±29 1,31—2,22 175—296 0,42—2.31 56—308 0,88—1,67 117—223 1,19—2,27 158—302 0,90—4.16 120—554
Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 133,3, обратно — 0,0075. В.Ф. К| Гистидин (после пероральной нагрузки). К I Пероральные контрацептивы. Д.З. f Септицемия, гипогликемия, гиперглицинемия, гипераммо- ниемия типа I. | Подагра, сахарный диабет. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней—7 нед: 15—59 мг/сут [632] 3__J2 лет: 12—107 » Взрослые: 59—294 » 60 ±24 мг/л креатинина 200— 785 мкмоль/сут 160—1423 > 785—3910 » 90,6 ±36,2 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 13,3, обратно — 0,075; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 1,51, обратно — 0,662. Д.З. | Гипогликемия, цистииурия, болезнь Хартнупа, беремен- ность, цистатионурия, гиперпролинемия, синдром Джозефа (тяжелая пролинурия). ГЛУТАМИН (Глн) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл [604] мкмоль/л Дети, 9 мес—10 лет: 7,10—11,77 486—806 6—18 лет: 5,26—10,80 360—740 Взрослые: 5,78—10,38 396—711 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,5, обратно — 0,0146. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. t Печеночная кома, синдром Рейе, менингит, кровоизлия- ние в мозг, только парентеральное питание: гипераммониемии ти- па I и II, некоторые случаи гиперлизинемии типа I. П. При печеночной энцефалопатии показатели Глн лучше кор- релируют с клинической картиной, чем показатели аммония в крови. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней — 7 нед: 12—26 мг/сут [632] 3—12 лет: 21—114 » Взрослые: 61—205 » 40 ± 19 мг/г креатинина 82— 178 мкмоль/сут 144— 780 » 417—1402 » 30,8 ±14,6 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,84, обратно — 0,146; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. Д.З. | Болезнь Хартнупа. | Подагра. М. Колориметрия, 640 нм (реакция Бертло). И.М. СМЖ [537]. 46
мг/100 мл ммоль/л Новорожденные, 15 дней: 9,7+2,9 0,66±0,20 15 дней — 6 мес: 8,6±2,7 0,59±0,18 6—12 мес: 7,1±2,1 0,49±0,14 12 мес — 30 мес: 5,4±1,8 0,37±0,12 Взрослые: 6—16 0,4 —1,10 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,06842, обратно — 14,6970. ГЛУТАМИНОВАЯ КИСЛОТА (Глу) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,96±0,51 65± 35 Новорожденные, 1 день: 0,29—1,57 20—107 6 мес — 3 года: 0,28—1,47 19—100 [604] 3—10 лет: 0,34—3,68 23—250 6—18 лет: 0,10—0,95 7— 65 [604] Взрослые: 0,21—2,82 14-192 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,0, обратно — 0,0147. В.Ф. К Тестостерон. К Пероральные контрацептивы. Д.З. ' Рак поджелудочной железы, подагра. Гистидинемия. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней— 7 нед: 0,3—2,0 мг/сут [632] 2—14 мкмоль/сут Взрослые: следы — 34 > следы — 231 > 4±1 мг/г креатинина 3,1 ±0,8 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,80, обратно — 0,147| мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. У.М. Оптический тест, 340 нм. И.М. Цельная кровь. Н.В. 104— 126 мкмоль/л [4*]. ГОМОЦИСТИН [25] М. Качественный (реакция с нитропруссидом). И.М. Моча. Н.В. Не определяются [25]. В.Ф. X | Цистин. Д.З. | Гомоцистинурия, аминоацидурии. У.М. Скрининг-тест: определение времени исчезновения бурой окраски (азид натрия и йод) фильтровальной бумаги в при- сутствии гомоцистина. И.М. Моча. Н.В. Окраска исчезает че- рез 2—3 мин [3*]. ГОМОЦИТРУЛЛИН М. Ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н.В. Взрослые: Следы— 11 мг/сут [632], следы — 58 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: мг/день в мкмоль/сут 5,29, обратно — 0,1897. В.Ф., Д.З. Те же. 47
ИЗОЛЕЙЦИН (Иле] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес 9 мес —2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,52+0,26 0,35—0,69 0,77±0,18 0,50-1,61 0,34—1,23 0,37—1,10 0,50—1,24 0,48—1,28 мкмоль/л [632] 40+20 27—53 59+14 38-123 26— 94 28— 84 38— 95 37— 98 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. К 4 Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки), пероральные контрацептивы. Д.З. | Болезнь кленового сиропа, сахарный диабет, подагра. I Карциноидный синдром, гастроэнтерит у детей (неболь- шое ]), хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожден- ные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: следы— 0,4 мг/сут [632] 2—7 » 2—24 » 3±1 мг/г креатинина следы— 3 мкмоль/сут 15—53 » 15—183 » 2,6±0,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,62; обратно — 0,131; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86; обратно—1,16. Д.З. | Болезнь Хартнупа, болезнь кленового сиропа. ЛЕЙЦИН (Лей) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 0,92±0,33 0,62—1,43 1,36±0,39 0,59—2,03 0,73—2,33 1,03—2,28 0,98—2,29 мкмоль/л [632] 70±25 47—109 104±30 45—155 56-178 79—174 75—175 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. К ]• Аланин, глюкоза, гистидин (после пероральной нагруз- ки) , пероральные контрацептивы. Д.З. I Болезнь кленового сиропа, сахарный диабет, подагра. 4 Гастроэнтерит у детей (небольшое 4). М. Тот .же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. 48
Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 0,9—2,0 мг/сут [632] 7—15 мкмоль/сут [23*] Дети, 3—12 лет: 3— 11 » 23—84 мкмоль/сут Взрослые: 3—"0 » [604] 23—533 » 4±2 мг/г креатинина 3,4±1,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,62, обратно — 0,131; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,98, обратно—1,16. Д.З. t Болезнь Хартнупа, болезнь кленового сиропа, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются). | Подагра. ЛИЗИН [Лиз] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 Новорожденные, 1—3 мес: мг/100 мл мкмоль/л [632]. день: 2,77±0,88 190±60 1 день: 1,66-3,93 114—269 1,50±0,48 103±33 9 мес — 2 года: 0,66—2,10 45—144 3—10 лет: 1,04—2,20 71—151 6—18 лет: Взрослые: 1,58-3,40 108—233 [604} 1,21—3,47 83—238 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 68,5, обратно — 0,146. В.Ф. К t Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. j Гиперлизинемия. | Карциноидный синдром. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н.В. Дети, 10 дней— 7 нед: 6—11 мг/сут [632] 41—75 мкмоль/сут 3—12 лет: Взрослые: 9—94 » 62—643 » 3-153 » 21—1047 » 8±2 мг/г креатинина 6,2±1,5 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,84, обратно — 0,146; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,77, обратно—1,30. В.Ф. Kf Циклолейции. Д.З. | Цистинурия, гиперлизинемия, I триместр беременности (впоследствии показатели снижаются). 1-МЕТИЛГИСТИДИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. Дети, 6 мес — 3 года: 0,08—0,56 мг/100 мл 5—33 мкмоль/л Взрослые: 0,00—0,42 » 0—25 » Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 59,2, обратно — 0,0169. В.Ф. Не обнаружены. 49
Д.З. f Хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании. И. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 0,8—2,0 мг/сут [632] 4—46 » следы—23 » 26±12 мг/г креатинниа 5—12 мкмоль/сут 24—272 » с I' еды—134 » 17,4±8,0 ммоль/моль креатинина Д.З. | Мясная диета. 3-МЕТИЛГИСТИДИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,00—0,20 мг/100 мл, 0—12 мкмоль/л [604]. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 59,2, обратно — 0,0169. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Хроническая почечная недостаточность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней— 7 нед: 1—4 мг/сут [632] 6—24 мкмрль/сут 3—12 лет: 9—42 » 53—248 » Взрослые: 3—9 » 18—53 » 27±6 мг/г креатинина 18,1 ±4,0 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,91, обратно — 0,169; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,67, обратно—1,49. Д.З. f Тяжелые ожоги, множественные травмы. ]. Недостаточное питание. МЕТИОНИН (Мет) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,52±0,07 35± 5 Новорожденные, 1 день: 0,13—0,61 9—41 1—3 мес: 0,31±0,13 21±9 2—6 мес: 0,24—0,73 16-49 9 мес — 2 года: 0,04—0,43 3—29 3—10 лет: 0,16—0,24 11—16 6—18 лет: 0,24-0,55 16—37 [604] Взрослые: 0,09—0,60 6—40 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 67,1, обратно — 0,0149. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Септицемия, карциноидный синдром, гомоцистинурня (де- фицит цистатиоиин-|3-сиитетазы), гиперметиоиинемия. ] Гомоцистииурия (обусловленная недостаточным метилирова- нием гомоцистеина, зависимым от 5-метилтетрафолата). М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. 50
Н.В. Дети 10 дней — 7 нед: 3—12 лет: Взрослые: 0,8—2,0 мг/сут [632] 3—14 » следы—9,0 4,5±2,5 мг/г креатинина 5—13 мкмоль/сут 20—94 » следы—60 » 3,4±1,9 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,70, обратно — 0,149г. мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,76, обратно—1,32. Д.З. | Цистинурия, гомоцистинурия, тирозиноз, синдром Смита — Стренга. ОКСИПРОЛИН [10, 25, 446, 506] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл мкмоль/л Недоношенные, 1 день: 0,52±0,52 40±40 [632] 6—18 лет, м: 0,00—0,66 0—50 [604] ж: 0,00—0,58 0—44 Взрослые, м: 0,00—0,55 0—42 [604] ж: 0,00—0,46 0—34 Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 76,3, обратно — 0,0131. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Лимфогранулематоз, гипертиреоз, оксипролинемия. П. См. И.М. Моча. М. Колориметрия. И.М. Моча суточная [397]. Добавить 10 мл НС1 на 1 л. Больной должен находиться иа диете, не содержащей желатина н коллагена. Н. В. мг/сут ммоль/сут 1—5 лет: 20—65 0,15—0,49 6—10 лет: 35-99 0,27—0,75 11—14 лет: 63—180 0,48—1,37 18—21 год: 20-55 0,15—0,42 22—40 лет: 15—42 0,11—0,32 41—55 лет: 15-43 0,11—0,33 Свободный оксипролин составляет 2—5% от общего [488]. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0076, обратно—131. В.Ф. К f СТГ, паратгормон, тироксин, витамин D; постельный: режим, беременность (III триместр). К I Противоопухолевые препараты, аскорбиновая кислота, аце- тилсалициловая кислота (в дозе 100 мг/кг у детей оказывает зна- чительное влияние), кальцитонин, кортикостероиды (приписывают нормальному метаболическому действию), дифосфонат (нормальная ответная реакция при болезни Педжета), эстрадиол, эстриол, глюко- кортикоиды (при лечении РА), митрамицин. Д.З. f Акромегалия, гипертиреоз, гиперпаратиреоз (уровень мо- жет быть также нормальным), болезнь Педжета, рахит и остеомаля- ция, обширные переломы, опухоли костной ткани, остеопороз и синд- ром Марфана (уровень может быть также нормальным), саркоидоз, тяжелые ожоги, острый остеомиелит, врожденная гипофосфатазия, фиброзная дисплазия, растущие шпоры. | Гипопитуитаризм, гипотиреоз, гипопаратиреоз, недостаточность, питания, мышечная дистрофия (хроническая). У девушек-подростков значения несколько ниже нормы, в по--
жилом возрасте выработка повышается с увеличением распада кол- лагена. П. Экскреция оксипролина является показателем общего мета- •болизма коллагена. Существует суточный ритм экскреции с повыше- нием ее в ночное время. Избыточная экскреция свободного оксипро- лина наблюдается при врожденном нарушении метаболизма и при ^различных неспецифических аминоацидуриях, обусловленных дистро- фией костной ткани. В других случаях оксипролин выделяется в ви- _де пептидных комплексов, что требует выполнения гидролиза перед •его определением. Определение свободного оксипролина в плазме «необходимо для диагностики врожденной оксипролинемии. Тест по- лезен также для наблюдения за больными болезнью Педжета в про- цессе лечения. ОРНИТИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. «. в. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 1,19+0,26 904-20 Новорожденные, 1 день: 0,65—1,99 49—151 1—3 мес: 0,95±0,30 72±23 9 мес — 2 года: 0,13—1,41 10—107 3—10 лет: 0,36—1,14 27—86 6—18 лет: 0,25—1,07 19—81 [604] Взрослые: 0,40—1,40 30—106 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 75,8, обратно — 0,0132. В.Ф. К | Гистидин (после пероральной нагрузки), прогестерон, (в высоких дозах). Д.З. | Гиперорнитинемия. | Карциноидный синдром, хроническая почечная недоста- точность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 2—3 мг/сут [632] 15—23 мкмоль/сут 3—12 лет: <[5 » </38 » Взрослые: следы — 7 » [632] следы — 53 » 1,3±0,4 мг/г 1,1+0,3 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,56, обратно — 0,132; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,86, обратно—1,16. Д.З. f Цистинурия. ПРОЛИН (Про) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 2,65±0,86 230±75 1,23—3,19 107—277 1—3 мес: 2,31±0,71 201+62 9 мес — 2 года 3—10 лет: 9,59—2,13 51 — 185 0,78—1,70 68—148 6—18 лет: Взрослые: 0,67—3,73 58-324 [6041 1,17—3,86 102-336
Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 87,0, обратно — 0,0115. В.Ф. К t Леводопа (у больных паркинсонизмом), тестостерон. К •[ Пероральные контрацептивы. Д.З. f Гиперпролинемия. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 иед: 3—11 мг/сут [632] ‘26—96 мкмоль/сут 3—12 лет: Следы Взрослые: Следы Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,69, обратно — 0,115; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,98, обратно—1,02. Д.З. f Гиперпролинемия, синдром Джозефа (тяжелая пролину- рия), карциноидный синдром. У.М. Скрининг-тест: появление синей окраски фильтровальной бу- маги (реакция с изатином) в присутствии >0,1 мг/мл свобод- ного пролина. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. САРКОЗИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Взрослые: 6—41 мг/сут или сле- ды — 50 мг/г креати- нина [604] 4Гоэфф. перевода: мг/сут в мкмоль/сут мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина Д.З. f Саркозинемия. СЕРИН [Сер] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Новорожденные, 1—3 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 95,2, обратно — 0,0105. В.Ф. К I Глицин, гистидин (после пероральной нагрузки). 1 день: 67--45Э мкмоль/сут или следы — 63,5 ммс’ль/моль креатини- на 44,2, 1,27, обратно — обратно — 0,787. мг/100 мл 0,99-2,55 1,20±0,20 0,35—1,34 0,83—1,18 0,75—1,90 0,68—2,03 мкмоль/л [632] 94 —243 114±19 33—128 79—112 71—181 [604] 65—193 Д.З. t Подагра, гастроэнтерит у детей. | Сахарный диабет. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 6—25 мг/сут [632] 16—57 » 14—126 » 23±12 мг/г креатинина 57—238 мкмоль/сут 152—542 » 133—И98 » 24,8+13,3 ммоль/моль креатинина В.Ф. Kt Глиции. Д.З. | Болезнь Хартнупа, беременность. | Подагра.
ТАУРИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: I—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,25±0,94 0,93—2,70 0,31±0,18 0,58—1,08 0,24—1,14 0,71—1,44 0,34—2,10 мкмоль/л [632] 180+75 74—216 25±14 46—86 19—91 57—115 27—168 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 80,0, обратно — 0,0125*. В.Ф. К f Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. | Маниакально-депрессивный психоз, депрессивные неврозы. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Алании. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 3—20 мг/сут [632] 24—160 мкмоль/сут 3—12 лет: 8—121 » 64—967 » Взрослые: 19—168 » 152—1342 » 55±41 мг/г 49,5±36,9 ммоль/моль креатинина креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 7,99, обратно — 0,125; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,90, обратно—1,11. В.Ф. К | Прогестерон. К ]• Ацетилсалициловая кислота и феиилбутазон снижают повышенный уровень у больных ревматоидным артритом. Д.З. f Пернициозная анемия, дефицит фолиевой кислоты, гипер- Р-аланинемия, I триместр беременности (впоследствии уровень сни- жается). ТИРОЗИН (Тир) М. Флюорометрия, реакция с нитрозонафтолом, нитритом натрия и азотной кислотой [25, 73*]. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные: Новорожденные: Взрослые: мг/100 мл [25] 7,0—24,0 1,6— 3,7 0,8— 1,3 мкмоль/л 986—1325 88— 204 44— 72 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 55,2, обратно — 0,0181.. В.Ф. К | Трийодтиронил. X f Ацетилсалициловая кислота, триптофан, тирамин, окси- феиилуксусная кислота, оксифеннлпировиноградная кислота, 5-окси- индолилуксусная кислота, 5-окситриптофан. К | Андрогены, аскорбиновая кислота (у недоношенных), эстро- гены, адреналин, глюкагон, глюкоза, гистидин, гидрокортизон, перо- ральные контрацептивы, тестостерон. Д.З. j Гипертирозинемия, гипертиреоз. I Поликистоз почек, гипотермия, фенилкетонурия, хрониче- ская почечная недостаточность, карциноидный синдром, микседема. 54
М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Тот же. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: I—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,17± 1,81 0,76—1,79 1,48±0,47 1,30—3,91 0,20—2,21 1,01—3,22 0,78—1,59 0,40—1,57 мкмоль/л [632] 120+100 42- 99 82 ± 26 72-216 11—122 56—178 73— 88 [604] 22— 87 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 55,2, обратно — 0,0181. В.Ф., Д.З. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 4—7 мг/сут [632] 7—31 » 12-55 » [604] 11 ±6 мг/г креатинина 22—39 мкмоль/сут 39—171 » 66—304 » 6,8 ±3,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,52, обратно — 0,181; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,62, обратно—1,61. В.Ф. К ! Эстрогены (у мужчин). Д.З. f I триместр беременности (впоследствии уровень снижает- ся), гипертиреоз. ТРЕОНИН |Тре) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: мг/100 мл 2,56±0,71 1,36—3,99 1,71+0,48 2,27—4,33 0,50—1,13 0,88—2,40 0,88—2,78 мкмоль/л [632] 215+60 114—335 144±40 191—364 42_.од 74—202 [604] 74—234 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 84,0, обратно — 0,0119. В.Ф. К Гистидин (после пероральной нагрузки). К Глюкоза, прогестерон (в высоких дозах). Д.З. Сахарный диабет (небольшое!), гастроэнтерит у де- тей. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 1—12 мг/сут [632] 8—101 мкмоль/сут 3—12 лет: 10—30 » 84—252 » Взрослые: 15—53 » 126—445 » 14±7 мг/г креатинина 13,3+6,7 ммоль/моль креатинина 55
Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,40, обратно — 0,119; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,95, обратно—1,05. В.Ф. К t Тетрациклин. Д.З. | Болезнь Хартнупа, беременность. ТРИПТОФАН (Три) М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. В. Недоношенные, 1 день: Новорожденные, 1 день: Взрослые: мкмоль/л [632] 30±15 следы—67 25—73 мг/100 мл 0,61+0,31 следы—1,37 0,51 — 1,49 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 49,0, обратно — 0,0204. В.Ф. К I Ацетилсалициловая кислота, индометацин, глюкоза. Д.З. + Гипертриптофанемия. 4 Карциноидный синдром, болезнь Хартнупа, гипотер- мия, пеллагра. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В, Взрослые: 5—39 мг/сут или следы—30 мг/г креатинина 25—191 мкмоль/сут или следы— 16,5 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 4,90, обратно — 0,204; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,55, обратно—1,82. В.Ф. К t Тетрациклин. Д.З. | Болезнь Хартнупа. У.М. Скрининг-тест: появление сиие-серой окраски фильтровальной бумаги (реакция с изатином) в присутствии фенилаланина. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ФЕНИЛАЛАНИН (Фен) М. Флюорометрия; реакция с нингидрином в присутствии ионов меди [73*]. И.М. Сыворотка. Н. В. мг/100 мл [25] Недоношенные: 2,0—7,5 Новорожденные: 1,2—3,4 Взрослые: 0,8—1,8 мкмоль/л 121—454 73—206 46—109 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 60,5, обратно — 0,0165. В.Ф. К + Бисептол. КI Аскорбиновая кислота (у недоношенных), глюкоза, гистидин (после пероральной нагрузки), прогестерон (в высоких дозах). Д.З. f Фенилкетонурия. М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Тот же. Н. В. мг/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные: 1,49±0,33 90+20 Новорожденные, 1 день: 0,69—1,82 42—110 1—3 мес: 0,86±0,23 52+14 2—6 мес; 0,86—1,60 52—97 56
9 мес — 2 года: 3—10 лет: 6—18 лет: Взрослые: 0,38—1,14 0,43—1,01 0,64—1,25 0,61—1,45 23—69 26—6! 39—76 [604] 37—88 Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 60,5, обратно — 0,0165. В.Ф., Д.З. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Новорожденные, 10 дней — 2 нед: 3—12 лет: Взрослые: 1—2 мг/сут 4—18 » следы—17 » 6±2 мг/г креатинина 6—12 мкмоль/сут 21—109 » следы—103 » 4,1 ±1,4 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 6,05, обратно — 0,165; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,68, обратно—1,47. В.Ф. К I Прогестерон. Д.З. | Фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, I триместр бе- ременности (впоследствии показатели снижаются). У.М. Скрининг-тест: появление коричневой окраски фильтроваль- ной бумаги (реакция с изатином) в присутствии триптофана. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ЦИСТИН 1/2 (Цис, цистеин] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. н. в. мП/100 мл мкмоль/л [632] Недоношенные, 1 день: 0,78±0,12 65±10 Новорожденные, 1 день: 0,43—1,01 36—84 1—3 мес: 0,65±0,25 54±21 2—6 мес: 0,64—0,97 53—81 3—10 лет: 0,54—0,92 45—77 6—18 лет: 0,43—0,70 36—58 [604] Взрослые 0,40—1,40 33—117 [604] Коэфф, перевода: мг/100 мл в мкмоль/л 83,3, обратно — 0,012. В.Ф. Не обнаружены. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: 2,2—3,3 мг/сут [632] 3—12 лет: 5—31 » Взрослые: следы—38 » 8±3 мг/г креатинина 18—28 мкмоль/сут 2—2 « 584 следы—316 » 7,5±2,8 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 8,32, обратно — 0,120; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,94, обратно—1,06. В.Ф. Kt Циклолейцин, гистидин, прогестерон. К •[ Пеницилламин. Д.З. | Цистинурия, I триместр беременности (в дальнейшем уровень снижается). У.М. Скрининг-тест: определение времени исчезновения бурой окра- ски (азид натрия и йод) фильтровальной бумаги в присутствии кт
цистина И.М. Моча. Н.В. Окраска исчезает через 2 3 мин [3*]. ЦИТРУЛЛИН М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка. И. В. Новорожденные, 1 день: 1—3 мес: 2—6 мес: 9 мес — 10 лет: 6—18 лет: Взрослые мкг/100 мл мкмоль/л [,632] 158—508 9—29 368±193 21±11 543—876 31—50 210—526 12—30 333—911 19—52 210—964 12—55 Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,057, обратно—17,52. В.Ф. К t Гистидин (после пероральной нагрузки). Д.З. | Цитруллинемия, хроническая почечная недостаточ- ность. М. Тот же. И.М. Моча суточная. См. Аланин. Н. В. Дети, 10 дней — 7 нед: Взрослые: Следы [632] 0,4—8 мг/сут или 2±1 мг/г креатинина Следы 2—46 мкмоль/сут или 1,3±0,7 ммоль/моль креатинина Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5,71, обратно — 0,175; мг/г креатинина в ммоль/моль креатинина 0,65, обратно—1,54. Д.З. f Цитруллинемия, болезнь Хартнупа. АМИНОКИСЛОТЫ СУММАРНО [11] М. Колоночная ионообменная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. См. Азот а-аминокисл от и Аминокислоты от- дельные. В.Ф. К f Соли висмута (токсичность), глюкокортикоиды, левар- теренол, 11-оксистероиды. X | ЭДТА, гепарин, сульфаниламиды, гемолиз. К -I- Эстрогены (у мужчин влияют на отдельные аминокислоты), адреналин, глюкоза (влияет на некоторые аминокислоты), прогесте- рон (у мужчин). Д.З. f Сахарный диабет с кетоацидозом, мальабсорбция, наслед- ственная непереносимость фруктозы, тяжелые поражения печени, синдром Рейе, острая и хроническая почечная недостаточность, эк- лампсия, некоторые виды аминоацидемии (см. Аминокислоты отдельные). •[ Флеботомная лихорадка, гиперфункция коры надпочечников, хорея Гентингтона, нефротический синдром, ревматоидный артрит, болезнь Хартнупа, лихорадка, недостаточность питания. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. См. Аминокислоты отдельные и Азот а-ами- нокислот. В.Ф. К | Ацетилсалициловая кислота, кортикотропин, гидрокор- тизон, инсулин, свинец (преходящее повышение прн отравлении), триамцинолон. 58
X f Лекарства, вступающие в реакцию с нингидрином: амино- капроиовая кислота, амфетамин, ампициллин, цефалексин, колистин, дофамин, эфедрин, адреналин, этилендиамин, гентамицин, оксиами- номасляная кислота, канамицин, левартеренол, леводопа, мафенид, метаиефрин, метилдофа, метамфетамин, неомицин, норметанефрин, пеницилламин, фенацетин, фенилефрин и полимиксин. Д.З. | Вирусный гепатит, миеломная болезнь, гиперпаратиреоз, остеомаляция, наследственная непереносимость фруктозы, галакто- земия, цистииоз, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Коновало- ва— Вильсона), болезнь Хартнупа, большая талассемия, прогресси- рующая мышечная дистрофия, некроз печеночных клеток и цирроз печени, билиарный цирроз печени, хроническая почечная недостаточ- ность, рахит, связанный с недостаточностью витамина D и витамин- D-резистентный рахит, недостаточность питания, некоторые виды аминоацидурии (см. Аминокислоты отдельные). М. Тонкослойная хроматография; реакция с нингидрином (ка- чественный метод). И.М. Моча. Н.В. Отсутствие изменений количества любой из аминокислот. В.Ф., Д.З. Те же. У.М. Скрининг-тест: появление пурпурной окраски фильтровальной бумаги (реакция с изатином) в присутствии смеси различных аминокислот. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. АМИНОЛ ЕВУЛИНАТ-ДЕГИДРАТАЗА (порфобилиногенсинтаза) (КФ 4.2.1.24) [25] М. Колориметрия, 38 °C, 553 нм. И.М. Эритроциты. Взять цельную кровь (гепарин), немедленно охладить. Избегать применения антикоагулянтов, образующих хе- латы, таких, как ЭДТА. Определить гематокрит. Исследовать толь- ко свежие пробы. Н.В. 139—211 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов). В.Ф. X | ЭДТА. Д.З. | Отравление свинцом и другими тяжелыми металлами. П. Снижение активности фермента может наблюдаться в слу- чаях субклинического отравления свинцом; это снижение является специфической реакцией на отравление. Описанный метод может применяться для дифференциации интоксикации свинцом и железо- дефицитного состояния, если при этом исследуются протопорфирииы. См. также Свинец. У.М. Спектрофотометрия, 555 нм, субстрат — 6-аминолевулиновая кислота, 37 °C. И.М. Цельная кровь. Н.В. 14—51 МЕ/л эритро- цитов [4*]. 6-АМИНОЛЕВУЛИНОВАЯ КИСЛОТА (6-АЛК, АЛК) [5, 25] М. Колориметрия, 553 нм. И.М. Моча суточная. Избегать действия прямого света. Собирать в посуду из темного стекла, содержащую 10 мл ледяной уксусной кислоты. Хранить в холодном месте. Н.В. 1,3—7,0 мг/сут [22], 9,9—53,4 мкмоль/сут. В.Ф. X ( Аминоацетон, глюкозамин. К f Приступ острой порфирии могут провоцировать сле- дующие лекарства: аминопирин, барбитураты, хлордиазепоксид, хло- рохин, хлорпропамид, диазепам, препараты спорыньи, эстрогены, этанол, глютетимид, гризеофульвин, дериваты гидантоина, мепроба- мат, метилдофа, пероральные контрацептивы, пентазоцин, сульфа- ниламиды, толбутамид, а также отравление золотом и свинцом. 59
Д.З. f Отравление свинцом, острая перемежающаяся порфирия, «пестрая» порфирия во время обострения, наследственная копропор- фирия, врожденная печеночная порфирия. Некоторое повышение мо- жет наблюдаться при наследственной тирозинемии, диабетическом ацидозе и в III триместре беременности. См. табл. 3. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 15—23 мкг/100 мл [25], 1,2—1,8 мкмоль/л (ниже у детей). Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,076, обратно— 13,16; мг/сут в мкмоль/сут 7,626, обратно — 0,131. Д.З. То же. У.М. Спектрофотометрия, 553 нм, реакция с реактивом Эрлиха. И.М. Моча. Н.В. 3,9—19,0 мкмоль/r креатинина [4*]. АМИНОПЕПТИДАЗА (МИКРОСОМНАЯ) (аланинаминопеп- тидаза) (КФ 3.4.11.2) [157,207,251] М. Колориметрия, 410 нм, субстрат—аланин-4-ннтроанилид [157]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. в течение 24 ч, при 4 °C 2—3 нед, при —70 °C 6 мес. Н.В. <38 ЕД/л [197]. Д.З. f Заболевания печени и желчных путей, поджелудочной же- лезы; беременность. П. Электрофорез позволяет разделить изоферменты в соответст- вии с их тканевой принадлежностью. Ткани с выраженной активно- стью фермента — печень, почки, поджелудочная железа и тонкий ки- шечник. В сыворотке здоровых лиц содержится только печеночный изофермент, в моче — почечный изофермент. М. Тот же. И.М. Моча суточная [157]. Пробу охладить и хранить на льду. Н.В. (x + lS) м: 12,6+3,77 ЕД/л, ж: 7,65±2,46 ЕД/л. В.Ф. К t Диатризоат или маннитол у больных с активным пиело- нефритом. X | Неспецифические ингибиторы, содержащиеся в моче. Пробу мочи отфильтровать на Sephadex G-50. Д.З. f Заболевания мочевой системы, острый и хронический пиелонефрит, гломерулонефрит. П. То же. АММИАК (NH3) [5, 25] М. Ферментный (оптический тест, 340 нм). И.М. Сыворотка или плазма. Поместить пробу на лед и исследо- вать немедленно, поскольку при стоянии концентрация аммиака рез- ко повышается. Н.В. Азот аммиака: 15—49 мкг/100 мл [516], 11—35 мкмоль/л, В.Ф. Kt Соли аммония, аспарагиназа, барбитураты, этанол, из- быточное питание, наркотические анальгетики; диуретики, например, ацетазоламид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртут- ные и тиазидные диуретики. X | Фториды и оксалаты, используемые в качестве антикоагу- лянтов. X | дифенгидрамин, канамицин, ацидофильные лактобактерии, лактулеза, леводопа, неомицин. Д.З. f Острая печеночная недостаточность, синдром Рейе. Пор- токавальный анастомоз, некоторые случаи врожденных нарушений метаболизма в цикле мочевины и других механизмах устранения ам- миака с повышением уровня NH3 натощак (гипераммониемия ти- па I, аргининемия, орнитинемия) или после поступления белка в ор- 60
ганизм (гипераммониемия типа II, цитруллинурия, аргпносукцинат- ацидурия, непереносимость лизина, гиперлизинурия, аминоацидурия’ II типа). П. Повышение содержания аммиака может являться важным' фактором в патогенезе печеночной энцефалопатии, однако тесной" корреляции между уровнем аммиака в плазме и клинической выра- женностью энцефалопатии не наблюдается. М. Ионообменная хроматография или ферментный метод (опти- ческий тест). И.М. Тот же. Н.В. Азот аммиака, мкг/100 мл [604] мкмоль/л Новорожденные: 90—150 64—107 0—2 нед: 79—129 56— 92 Старше 1 мес: 29—70 21— 50 Взрослые: 15—45 11— 32 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Диффузия (по Конвею) [14*]. И.М. Тот же. Н.В. 40—110 мкг/100 мл [25], 29—79 мкмоль/л. (Показатели» для плазмы артериальной крови ниже, чем для плазмы венозной крови.) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча суточная. Избегать загрязнения аммонием и бакте- риями. Н. В. Дети: 560—2900 мг/сут 40—207 ммоль/сут [13] Взрослые: 140—1500 » 10—107 » Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,714, обратно—1,4;. мг/сут в ммоль/сут 0,0714, обратно— 14. В.Ф. К f Глицин, метенамин. К •[ Ацетазоламид. Д.З., П. Те же. АММОНИЯ ХЛОРИДОМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [31, 660] М. Аммония хлорид перорально 0,1 г/кг в 8 ч утра после пол- ного ночного голодания. И.М. Моча. Собирается ежечасно с 10 до 16 ч. pH измерять не- медленно. Н.В. Величина pH должна снизиться до <5,2 через 2—8 ч после приема аммония хлорида в указанной дозе. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Закисления среды не происходит при почечном канальце- вом ацидозе; при почечной недостаточности функционирующие нефро- ны могут обеспечивать нормальные результаты теста. АНГИОТЕНЗИН I [5] М. РИА [60]. И.М. Плазма периферической венозной крови. Н.В. 11—88 пг/мл (нг/л). В.Ф., Д.З., П. См. Ренин. АНГИОТЕНЗИН II [Ю] М. РИА. И.М. Плазма (см. Ренин). 61
Н. В. Артериальная кровь: Венозная кровь: 2,4 ±1,2 нг/100 мл, 24 ±12 нг/л 50—75% от концентрации в арте- риальной крови Коэфф, перевода нг/100 мл в нг/л 10, обратно — 0,1- В.Ф, К I Каптоприл, саралазин. Д.З. f Гипертоническая болезнь, другие формы гипертензии, ренинсекретирующие опухоли юкстагломерулярного аппарата почек. | Синдром Конна, отсутствие почек. АНГИОТЕНЗИНКОНВЕРТИРУЮЩИЙ ФЕРМЕНТ (пептидил- дипептидаза) (КФ 3.4.15.1). М. Спектрофотометрия, 228 нм; субстрат — гиппурил-Е-гисти- дил-Е-лейцин [178]. И.М. Сыворотка. Собирать на льду и немедленно отделять от •клеток крови. Проба стабильна при 4°C в течение 1—2 иед, при —70 °C — в течение 6 мес. Н.В. (x±lS) 7,60±2,01 нмоль/(мин-мл) (ЕД/л) 19,0 ±6,0 » » [220] В.Ф. | ЭДТА, гемолиз, липемия. Д.З. -[ Саркоидоз, острый и хронический бронхит, легочный фиб- роз (связанный с туберкулезом, профессиональными пневмоконио- зами, инфицированием атипичными микобактериями), ревматоид- ный артрит, шейный лимфаденит, заболевания соединительной тка- ни, болезнь Гоше, лепра. П. Применяется почти исключительно для диагностики саркои- доза. М. Флюорометрия; субстрат — гиппурил-Е-гистидил-Е-лейцни С о-фталевым диальдегидом [83*]. И.М. Сыворотка. Н.В. 32,2+9,9 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. АНДРОСТЕНДИОН [3, 431, 480, 488, 499] М. РИА [456, 67*, 81*]. И.М. Сыворотка. Осуществить разделение в течение 1 ч, хра- нить замороженной. Проба должна быть взята не менее чем за не- . делю до менструации или через неделю после нее. Н.В. (x±lS) нг/100 мл нмоль/л ж м ж м Кровь из пу- повины: 85+27 1—3 мес: 34+11 3—5 мес: 24± 15 Взрослые: 107+25 93±28 2,97±0,94 19± 4 1,19±0,38 14± 5 0,84 ±0,52 1514-38 3,73±0,87 3,25±0,98 [138] 0,66+0,14 0,49±0,17 5,27±1,33 В.Ф. К 4 Кортикотропин, кломифен, метирапон. К I Кортикостероиды, такие, как дексаметазон. Д.З. f Синдром Штейна — Левенталя (в некоторых случаях), гирсутизм (в некоторых случаях), врожденная надпочечниковая •гиперплазия, синдром Кушинга, эктопическая продукция АКТГ, ги- перплазия стромы яичиика или опухоль яичника. |Серповидноклеточная анемия, надпочечниковая и яичниковая недостаточность. •62
П. Андростендион является основным предшественником в био- синтезе андрогенов и эстрогенов. Он продуцируется в надпочечни- ках и половых железах и является прогормоном тестостерона и эстрона, в частности у женщин в период менопаузы. Тест исполь- зуется в комплексе с другими тестами для оценки и лечения гипер- андрогенных состояний. На протяжении менструального цикла наблюдаются индивидуальные различия в уровне андростендиона- в плазме. Уровень андростендиона существенно возрастает за два года до значительного повышения уровня тестостерона в сыворот- ке. Определение уровня андростендиона в сыворотке широко при- меняется для контроля за лечением глюкокортикоидами врожден- ной надпочечниковой гиперплазии, поскольку это более точный по- казатель, чем 17-оксипрогестерон или какой-либо из других андро- генов. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н. В. Середина беременности нг/мл нмоль/л [,152] мужской плод: 1,0 3,49 женский плод: 0,7 2,44 К моменту родов: 0,7—3,5 2,44—12,22 Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль 0,0349, обратно — 28,7; нг/мл в нмоль/л 3,49, обратно — 0,287. В.Ф., Д.З. Те же. П. Концентрация гормона для плодов мужского и женского пола часто одинакова. АНИОННЫЙ ИНТЕРВАЛ (АИ) [2, 10, 12, 25] М. Вычисление, см. П. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин, предпочтительно в виде- соли аммония). Н.В. Na+— (CI-4-HCO3-): 7—14 ммоль/л (х : 12) Na+-|-K+—(С1_+НСОз-): 10—18 ммоль/л (х : 16) В.Ф. К1 Отравление этиленгликолем, паральдегидом, метано- лом, салицилатами; фенформин, введение фруктозы (вызывающее- лактат-ацидоз); лечение диуретиками, комбинированная терапия стероидами и диуретиками, лечение натриевыми солями сильных кислот и некоторыми антибиотиками (например, пенициллином, карбенициллином). К -I- Отравление бромидами (может остаться незамеченным, по- скольку по некоторым методикам ион Вг~ определяется как ион- С1~). Д.З. | Метаболический ацидоз: уремия (увеличение концентра- ции в крови фосфатов и сульфатов вследствие недостаточной экс- креции почками, увеличение концентрации отрицательно заряжен- ных аминокислот); кетоацидоз (диабетический, при голодании); увеличение концентрации [3-оксимасляной и уксусной кислот; лак- тат-ацидоз при шоке или мышечной работе; отравление салицила- тами, метанолом, этиленгликолем и паральдегидом; тяжелая де- гидратация (увеличение концентрации белка в плазме). | Различные состояния, сопровождающиеся разведением кро- ви; нарушения, связанные с повышенной вязкостью крови при не- которых парапротеинемиях.
П. Анионный интервал приблизительно соответствует разности между не поддающимися прямому измерению суммарными кон- центрациями катионов и анионов в сыворотке. Анионный интервал может применяться также для контроля качества результатов ла- бораторного определения Na+, К+> С1~ и общего СОг- АНТИГЕН ГЕПАТИТА В (АВСТРАЛИЙСКИЙ) ПОВЕРХ- НОСТНЫЙ (HBsAg) [45] М. РИА, ферментсвязывающий иммуносорбентный анализ (ELISA). И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Становится положительным на 27—41-й неделе после заражения. Присутствие HBsAg может указывать на хронический активный гепатит или на хроническое носительство (в 10% слу- чаев), если положительные результаты сохраняются через 13 нед после появления клинических симптомов заболевания. П. Может сохраняться в течение многих лет после заболева- ния. Выявление подтипов возможно с эпидемиологическими це- лями. У .М. Двойная диффузия в геле агара или агарозы. И.М. Сыво- ротка. Н.В. Не определяются [3*]. У .М. Встречный иммуноэлектроосмофорез в геле агара или агаро- зы. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются [3*]. У .М. Прерывистый встречный иммуноэлектроосмофорез в геле агарозы. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются [3*]. АНТИГЕН ГЕПАТИТА В ЯДЕРНЫЙ (HBcAg) [52] М. Использование флюоресцирующих антител. И.М. Ткань печени. Заморозить. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. В стадии оценки. П. Тест считается положительным при флюоресценции ядер печеночных клеток. АНТИГЕН ГЕПАТИТА Be (HBeAg) [42] М. Обратная пассивная гемагглютинация; РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Становится положительным при вирусном гепатите В. Обнаруживается вместе с HBaAg, обычно через 1 нед после вы- явления поверхностного антигена, исчезает за 3 нед до его выве- дения. П. Обнаруживается при всех видах инфекционного гепати- та В. АНТИГЕНЫ ЛЕЙКОЦИТОВ ОБЩИЕ (HLA-аитигены) [49, 57а, 49*] М. Микролимфоцитотоксическая проба. И.М. Цельная кровь (гепарин или КЦД), в которой присутст- вует достаточное число лимфоцитов. Н.В. Реакция с антителами отсутствует. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Применяются при подборе больных и тканей для транс- плантации, а также при выборе доноров тромбоцитов для имму- низированных реципиентов. Антитела образуются у больных пос- ле переливания крови и во время беременности. М
П. Генетическая информация используется при установлении отцовства. АНТИГЛОБУЛИНОВЫЙ ТЕСТ ПРЯМОЙ [41, 56] М. Прямая проба Кумбса [36*, 51*]. И.М. Свернувшаяся и цельная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются. В.Ф. Необходимо адекватное отмывание для предотвращения действия возможных влияющих факторов. Д.З. Положителен при аутоиммунной, вызванной лекарства- ми и аллоантителами гемолитической анемии, после переливания несовместимых эритроцитов и при гемолитической болезни ново- рожденных. П. Для определения специфичности антител необходимо полу- чить, супернатант. У.М. Прямая проба Кумбса (Coombs). И.М. Эритроциты. Н.В. Не определяются [2*]. АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН (АДГ, вазопрессин) [11, 28, 506] М. РИА [46*, 60*]. И.М. Плазма (ЭДТА) [397]. Немедленно разделить (охладить, при возможности отцентрифугировать) и заморозить (—20°C). Н. В. Осмоляльность плазмы АДГ плазмы мосмоль/кг пг/мл (нг/л) 270—280 <1,5 280—285 <2,5 285—290 1—5 290—295 2—7 295—300 4—12 В.Ф. К f Антипсихотические средства, карбамазепин, хлорпро- памид, клофибрат, циклофосфамид, наркотические анальгетики, тиазиды, толбутамид, трициклические антидепрессанты, видара- бин, винкристин. К -I- Этанол, карбонат лития, фенитоин. Д.З. ] Показатели АДГ не соответствуют осмоляльности при синдромах с избыточной продукцией АДГ: острая перемежающая- ся порфирия, опухоль мозга (первичная или метастатическая), поражение сосудов мозга, пневмония, туберкулез легких, туберку- лезный менингит, опухоли клеток APUD-системы1 (эктопический АДГ ффф), застойная сердечная недостаточность, токсикоз бере- менности. -I- Несахарный диабет, нефротический синдром. Для дифферен- циации недостаточной продукции АДГ от психогенной полидип- сии или резистентности почек к АДГ проводят динамические тес- ты. П. Повышение секреции наблюдается ночью, при переходе в вертикальное положение, при болях, повышенной осмоляльности плазмы, снижении эффективного объема крови; секреция снижает- ся в лежачем положении. При длительном хранении пробы про- 1 APUD -система — система клеток, способных захватывать и декарбоксилировать предшественники аминов (amine precursor upta- ke and decarboxylation), вырабатывать амины и пептидные гормо- ны. — Примеч. ред.
исходит выраженный распад АДГ. Пробы плазмы не должны на- ходиться при к.т. Действие АДГ на почки ингибируется литием, кальцием. (См. также Антидиуретический гормон, тест стимуляции путем ограничения приема воды и Антидиуретический гормон, тест угнетения пу- тем водной нагрузки.) АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ПУТЕМ ОГРАНИЧЕНИЯ ПРИЕМА ВОДЫ (тест Миллера) [28, 396, 397, 506] М. Измерение осмоляльности сыворотки и мочи. И.М. Сыворотка. Получают в 6 ч для определения осмоляль- ности. Ежечасно собирают мочу и определяют относительную плотность и осмоляльность. С 6 ч ограничивается общий прием жидкости: мочевой пузырь больного должен быть пустым; произ- водят определение массы тела. Когда уровни осмоляльности мо- чи в двух последовательных порциях перестают изменяться (раз- ница <30 мосмоль/кг), определяют осмоляльность сыворотки и уровень АДГ. Измеряют массу тела больного и вводят п/к 5 мкг вазопрессина (водный раствор). Через 1 ч определяют окончательную осмоляльность мочи. Н.В. Максимальная осмоляльность мочи до введения вазо- прессина превышает осмоляльность сыворотки. После выполнения теста: Осмоляльность сыворотки <300 мосмоль/кг Осмоляльность мочи >500 мосмоль/кг Уровни АДГ,- см. Н.В. в разделе Антидиуретический гормон. Через 1 ч после введения вазопрессина осмоляльность мочи не более чем на 5% выше по сравнению с предыдущей пробой. В.Ф. См. Антидиуретический гормон. Д.З. Несахарный диабет: осмоляльность мочи существенно не изменяется после ограничения приема воды и повышается более чем на 5% после введения АДГ; почечный несахарный диабет: ос- моляльность мочи составляет <500 мосмоль/кг после ограничения приема воды, после введения АДГ не изменяется или повышается менее чем на 5%. П. При подозрении на психогенно обусловленное избыточное потребление воды или отсутствии полиурии ограничение жидкости начинают в полночь. Необходимо наблюдение за больными, сниже- ние массы тела у которых составляет более 3%, имеющих жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы, поскольку эти больные относятся к группе высокого риска. У больных с сочетанной надпо- чечниковой недостаточностью введение кортикостероидов может способствовать проявлению скрытого несахарного диабета в резуль- тате изменения скорости клубочковой фильтрации и осмотического порога. У здоровых лиц влияние глюкокортикоидов на результаты теста неизвестно. Тест является методом выбора для обследования больных с полиурией. В системе СИ единицы мосмоль/кг могут быть выражены в миллимолях осмотически реагирующих частиц на 1 кг. Цифровые значения совпадают. АНТИДИУРЕТИЧЕСКИЙ ГОРМОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ ПУ- ТЕМ РОДНОЙ НАГРУЗКИ [397, 488] М. См. И.М. И.М. Не пить в течение ночи, на утро оцорожнить мочевой пу- зырь, после чего выпить водопроводной воды из расчета 20 мл/кг
массы тела. Ежечасно собирать мочу, определить ее общий объем и осмоляльность; ежечасно брать пробы сыворотки для определе- ния осмоляльности и АДГ. Н.В. Экскреция за 4 ч соответствует >50% объема выпитой воды. Осмоляльность мочи снижается более чем на 180 мосмоль/кг. Уровни АДГ в сыворотке или плазме должны соответствовать осо- моляльности сыворотки (см. Н.В. в разделе Аитидиуретиче- ский гормон). В.Ф. См. Антидиуретический гормон. Д.З. При синдромах с избыточной секрецией АДГ ответ не- адекватный. П. У больных с надпочечниковой недостаточностью может от- сутствовать диурез, в этом случае проводится коррекция введе- нием стероидных препаратов. Другие состояния, при которых на- рушено выделение жидкости, включают гипотиреоз, застойную сер- дечную недостаточность, цирроз печени, лечение хлорпропамидом и нарушение функции почек. Риск выполнения теста: у больных с гипоосмоляльностью или нарушением экскреции жидкости могут возникнуть судороги и гипонатриемия с летальным исходом. По- этому тест не рекомендуется применять. В системе СИ единицы мосмоль/кг могут быть выражены в миллимолях осмотически реагирующих частиц на 1 кг. Цифровые значения совпадают. АНТИКОАГУЛЯНТЫ ЦИРКУЛИРУЮЩИЕ (ЭНДОГЕННЫЕ) [376, 379] М. См. П. И.М. Цельная кровь (цитрат). Н.В. Не определяются. В.Ф. f Антикоагулянты группы кумарина, гепарин. Д.З. Иммуноглобулины к фактору VIII обнаруживаются у 10% больных гемофилией и у лиц с ранее нормальным свертыва- нием крови, определяя развитие тяжелого геморрагического диате- за. Специфические антитела к другим факторам свертывания встре- чаются гораздо реже. Так, ингибиторы фактора V были обнару- жены у принимавших стрептомицин, а фактора XIII — у принимав- ших изониазид. Эндогенные ингибиторы свертывания крови, или циркулирующие антикоагулянты, почти всегда представляют со- бой измененные белки, а не избыток какого-либо из известных ин- гибиторов. Почти все они относятся к IgG, IgM или к обоим клас- сам. Некоторые специфичны к одному из факторов свертывания, обычно фактору VIII, однако чаще их мишень не удается выявить. Последний тип часто обнаруживают при рутинном определении АЧТВ в процессе предоперационного обследования лиц, не имев- ших в анамнезе склонности к кровотечениям. Иногда они связа- ны со склонностью к кровотечениям. Они называются «волча- ночными» антикоагулянтами, поскольку впервые были обнаружены у больных СКВ. Одиако у большинства больных с этим типом ан- тикоагулянтов это заболевание отсутствует; у некоторых явной причины не удается обнаружить, у других имеется «волчаночно-по- добный» синдром, обусловленный введением определенных лекарств (например, прокаинамида, хлорпромазина). Эти антикоагулянты лучше называть «ингибиторами АЧТВ». П. В основном с помощью теста определяют влияние добавле- ния цельной крови (или плазмы) больного иа время свертывания нормальной крови (или плазмы).
а2-АНТИПЛАЗМИН [350, 351, 384] М. Колориметрия, 405 нм, хромогенный субстрат — H-D-валин- лейцин-лизин-п-нитроанилид; флюорометрия, флюорогенный субстрат— H-D-валин-лейцин-лизнн-А] Е. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. (1с±20%) 80—120%. В.Ф. Другие ингибиторы плазмина. Д.З. f Сахарный диабет. ] Врожденные дефициты, тяжелые заболевания печени, ДВС, тромболитическая терапия стрептокиназой. П. Определение антигенов с помощью РИА может давать бо- лее высокие значения, чем функциональные тесты. При врожден- . ных дефицитах гомозиготы имеют тяжелые геморрагические прояв- ления. Гетерозиготы в 30—50% могут иметь легкие нарушения свертывания. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ [42, 47, 56, 49*] М. Агглютинация или гемолиз, 37 °C [27]. И.М. Свернувшаяся кровь (используют не позже 48 ч) и цель- ная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Аутоантитела, плазмозаменнтели, диспротеинемия, силико- новый гель, лекарства, каприлат натрия. Д.З. Положительные тесты наблюдаются после иммунизации во время беременности или после переливания эритроцитной массы, содержащей антигены, чужеродные для реципиента. Лекарства мо- гут стимулировать выработку антител, в том числе и с аналогичной резус-специфичиостью. П. Активность некоторых антител может снижаться и почти не определяться через 10 и более лет, однако она быстро увеличи- вается после вторичной стимуляции тем же антигеном. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ АНТИЛЕЙКОЦИТАРНЫЕ [49, 57а, 49*] М. Микролимфоцитотоксическая проба [49*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Встречаются у больных после многократных переливаний крови и у многорожавших женщин; имеют значение при подборе больных для трансплантации органов, особенно почки. П. Если образуются антитела одного типа, кровь больного мо- жет быть использована в качестве источника сыворотки для анти- генного типирования. АНТИТЕЛА АЛЛОГЕННЫЕ АНТИТРОМВОЦИТАРНЫЕ (главного локуса гистосовместимости) [51] М. Фиксация комплемента, исследование цитотоксичности, фер- ментсвязывающий иммуносорбентный анализ, иммунофлюоресценция. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. П. Примерно у 70% больных, которым переливали тромбоцит- ную массу от случайных доноров, могут появляться аллогенные антитела. Некоторые могут быть рефрактерны к переливанию тромббцитной массы от случайных доноров. АНТИТЕЛА АНТИИНСУЛИНОВЫЕ [3, 5, 506] М. Радиометрический [451].
И.М. Сыворотка, отделенная от клеток и замороженная. Не ис- пользовать плазму. Н.В. Не определяются при использовании в качестве реактива бычьего или свиного инсулина. Д-З. Антитела к инсулину обнаруживаются почти у всех боль- ных диабетом, леченных инсулином. f Иммунорезистентность к инсулину. П. Наиболее распространенным видом антиинсулиновых анти- тел являются IgG, но зарегистрированы IgA, IgM., IgD и IgE. При иммунорезистентности к инсулину максимальная способность связы- вания >30 мЕД/мл [421]. АНТИТЕЛА АНТИНУКЛЕАРНЫЕ (AHA) [1, 11, 12, 606] М. Непрямой иммунофлюоресцентный, иммунодиффузия, фикса- ция комплемента, противоточный иммуноэлектрофорез, гемагглюти- нация, РИА [49*, 64*]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются в разведении 1 : 20 [606] Не определяются в разведении 1 : 32 [26] В.Ф. f Противосудорожные препараты (этосуксимид, фенитоин, триметадион), изониазид, гидралазин, прокаинамид, метилдофа, пе- роральные контрацептивы, фенотиазины, курение. Д.З. f СКВ (98%), синдром Шегрена, синдром Фелти, ревмато- идный артрит, прогрессирующий системный склероз, смешанное за- болевание соединительной ткани, инфекционный мононуклеоз, цир- роз печени, билиарный цирроз печени, гепатит, малярия, лепра, лей- коз, приобретенная гемолитическая анемия, миастения, макрогло- булинемия Вальденстрема, дерматомиозит, полимиозит, тиреоидит Хасимото, закупорка внепеченочных желчных путей, хроническая почечная недостаточность. П. Около */з больных в возрасте >65 лет имеют низкие поло- жительные титры АНА. В отличие от клеток красной волчанки на титры АНА не влияют стероидные гормоны, и снижение титров указывает на достижение истинной клинической ремиссии. Разли- чают несколько видов флюоресценции: пятнистая, гомогенная, цент- ральная и периферическая кольцевая. Для СКВ наиболее харак- терна периферическая кольцевая флюоресценция. АНА могут быть разделены на антитела к экстрагируемым ядерным антигенам, вклю- чая малые и рибонуклеопротеид. Высокие титры последнего с го- могенным или пятнистым свечением позволяют предположить сме- шанное заболевание соединительной ткани. АНТИТЕЛА АНТИТИРЕОИДНЫЕ (к тиреоглобулину) [5, 10, 456] М. Тест агглютинации эритроцитов, обработанных таннином. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: разведение -<1:10 [26] Дети: разведение «1:4 [456] В случаях активного аутоиммунного заболевания щитовидной железы и некоторых случаях тиреотоксикоза могут наблюдаться значения от 1 : 1600 до 1 : 25 000, а более высокие значения позво- ляют предположить тиреоидит Хасимото. Д.З. ] Тиреоидит Хасимото (>90% случаев), рак щитовидной железы (45% случаев), некоторые случаи тиреотоксикоза, перни- циозная анемия (в >50% случаев низкие титры), СКВ («20% слу- чаев), подострый тиреоидит де Кервена (низкие титры). В норме около 10% здоровых лиц могут иметь низкие титры без признаков
заболевания, частота выше у женщин и в старческом возрасте. Слабоположительные результаты также могут наблюдаться при других сочетаниях аутоиммунных нарушений и хромосомных ано- малий, таких, как синдром Тернера и синдром Дауна. Считают, что положительные результаты у некоторых больных с гипертиреозом связаны с тиреоидитом. П. Нормальные титры не исключают тиреоидита Хасимото. Тест очень чувствителен, поэтому слабоположительные результаты могут встречаться при многих заболеваниях щитовидной железы, помимо тиреоидита, например, при раке щитовидной железы или нетоксическом зобе. Некоторые авторы считают, что тест имеет ограниченное прогностическое значение как показатель возможного развития гипотиреоза после хирургического лечения или приема препаратов радиоактивного йода. М. Конкурентное белковое связывание [20, 469]. И.М. Сыворотка. Больной в течение 1 мес до проведения теста не должен получать терапевтические дозы радиоактивного препа- рата. Н.В. <40 ЕД/мл (кЕД/л). Д.З. То же. П. Чувствительность: 20 ЕД/мл. У больных значения могут достигать 1 500 000 ЕД/мл. Считают, что метод конкурентного бел- кового связывания наиболее чувствителен и дает высокие резуль- таты у ~90% больных базедовой болезнью. При лечении базедовой болезни 1311 уровень повышается примерно в 10 раз. М. РИА [397]. И.М. Сыворотка. Н.В. Разведение <1 : 40. Д.З. То же. М. Непрямая иммунофлюоресценция [22]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Н.В. Разведение <1 : 10. Д.З. |3об Хасимото и базедова болезнь (>1:100), другие аутоиммунные заболевания (1 : 10—1 :30). АНТИТЕЛА АНТИТИРЕОИДНЫЕ МИКРОСОМНЫЕ [5, 469] М. Гемагглютинация [17,26]. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. П. Частота положительных результатов этого теста при ауто- иммунных заболеваниях щитовидной железы выше, чем теста на антитела к тиреоглобулину. М. Непрямая иммунофлюоресценция [22]. И.М. Сыворотка. Немедленно охладить. Н.В. Разведение <1 : 10. Д.З. Различные заболевания щитовидной железы, другие ауто- иммунные заболевания и редко у здоровых лиц (1:10—1:30); стойкие изменения при зобе Хасимото или базедовой болезни (>1 : 100). П. То же. М. Выявление комплементфиксирующих антител [5, 10, 397]. И.М. Сыворотка. Н.В. Разведение <1 : 100. Д.З. Положительный результат: тиреоидит Хасимото (в 8% случаев.— отрицательный результат), рак щитовидной железы (по- ложительный результат в <10% случаев), начальные стадии гипо- тиреоза (положительный результат в 99% случаев), пернициозная 70
анемия (в >5% случаев низкие титры), базедова болезнь (у неко- торых больных). П. Положительные титры в сочетании с наличием антител к тиреоглобулину с высокой степенью вероятности указывают на ти- реоидит Хасимото. Отмечается частичное совпадение результатов при тиреоидите Хасимото и других аутоиммунных заболеваниях. Комплементфиксирующие микросомные антитела часто не удается обнаружить в доказанных случаях тиреоидита, что свидетельст- вует о недостаточной чувствительности метода. Любой положитель- ный результат теста следует расценивать как значимый. М. Конкурентное белковое связывание, РИА [20, 469]. И.М. Сыворотка. В течение 1 мес до проведения теста больной не должен получать терапевтические дозы радиоактивных препа- ратов. Н.В. <25 ЕД/мл (кЕД/л). П. Чувствительность: 20 ЕД/мл. У больных значения, получен- ные с помощью этого метода, могут превышать 500 000 ЕД/мл. Считают, что метод конкурентного белкового связывания наиболее чувствителен: высокие результаты отмечены у 80—90% н повышен- ные— у 100% больных базедовой болезнью. При лечении базедо- вой болезни 13Ч уровень повышается примерно в 15 раз. АНТИТЕЛА ИММУННЫЕ: АНТИ-А, АНТИ-В [41, 47, 56, 49*] М. Агглютинация эритроцитов. И.М. Сыворотка, хранившаяся <48 ч. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Титр повышается после переливания крови, не совмести- мой по системе AB0. П. Эффект обычно прекращается в течение 20 дней. АНТИТЕЛА К ВИРУСУ ГЕПАТИТА A (Anti-HAV) [55] М. Иммуноадгезивная гемагглютинация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Результат положительный, если титр >1 : 100 в течение 5 нед после инфекции. Антитела к вирусу гепатита А во фракции IgM исчезают через 3—4 мес, а во фракции IgG, вероятно, перси- стируют в течение всей жизни. П. От 7 до 77% взрослых, в зависимости от географического расположения места проживания, имеют положительную реакцию на эти антитела. АНТИТЕЛА К ПОВЕРХНОСТНОМУ АНТИГЕНУ ГЕПАТИ- ТА В (Anti-HBs) [45] М. РИА, пассивная гемагглютинация, ферментсвязывающий им- муносорбентный анализ (ELISA). И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Около 20% людей невосприимчивы к гепатиту. Антитела могут быть пассивно перенесены при переливании крови, иммуни- зации HBIg (иммуноглобулин гепатита В) или обнаружены у но- ворожденных, если мать больна гепатитом. Обычно обнаруживают- ся в течение нескольких недель после выведения HBsAg. Их уро- вень может снижаться в течение нескольких месяцев. Сочетание с HBsAg при быстротекущем гепатите ведет к образованию иммун- ных комплексов, что указывает на плохой прогноз.
П. Иммунитет, вероятно, неполный. Могут быть обнаружены у 15% населения. АНТИТЕЛА К ЯДЕРНОМУ АНТИГЕНУ ГЕПАТИТА В (Anti-HBc) [50] М. Конкурентное ингибирование, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Ингибирование (>50%) свидетельствует о гепатите. Анти- тела могут быть переданы пассивно при переливании или in utero. Пассивный характер появления антител может быть распознан, по- скольку такие антитела постепенно исчезают в течение 2—4 мес. Активное образование антител обычно1 происходит в течение 3 мес после инфицирования, они могут исчезать со временем. Одновре- менное обнаружение HBaAg позволяет заподозритель острый или хронический гепатит. П. При выраженной положительной реакции носителей следует рассматривать как инфекционных больных, даже если HBsAg не обнаруживается. АНТИТЕЛА К ВИРУСУ ГЕПАТИТА Be (Anti-HBe) [45] М. Пассивная гемагглютинация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Появляются поздно в ходе заболевания и уровень часто недостаточен для выявления. П. Первыми появляются антитела к HBcAg. Примерно у <50% больных с положительным HBeAg появляются антитела. АНТИТЕЛА К ВНУТРЕННЕМУ ФАКТОРУ М. РИА [947, 967]. И.М. Сыворотка. Не допускать введения витамина В12 в тече- ние 48 ч перед взятием пробы. Пробу хранить при —20 °C. Н.В. Не определяются данным методом. В.Ф. f Цианокобаламин (может давать ложноположительные результаты). Д.З. ]-У некоторых больных пернициозной анемией (в 57% изу- ченных случаев) [947]. П. У больных атрофическим гастритом и ювенильной перници- озной анемией наблюдаются нормальные результаты. См. также Витамина Bi2 внутренний фактор и Витамин Bi2, тест абсорбции. АНТИТЕЛА К ДНК [1, 12, 588] М. Непрямая иммунофлюоресценция, иммунодиффузия, фикса- ция комплемента, противоточный иммуноэлектрофорез, гемагглюти- нация, РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. Не определяются в разведении 1 : 10. В.Ф. См. Антитела антинуклеарные. Д.З. Тест используется для диагностики СКВ наряду с опреде- лением клеток красной волчанки и уровня комплемента в сыворот- ке. Высокие титры антител к ДНК наиболее специфичны для СКВ и имеют тенденцию к увеличению при обострениях заболевания. Их появление часто предвещает клиническую вспышку за несколько 72
месяцев. Низкие титры определяются при дерматомиозите, прогрес- сирующем системном склерозе и синдроме Шегрена. П. Тест специфичен для антител к нативной (двухцепочечиой) ДНК, тогда как тест на АНД выявляет антитела к большому числу ядерных компонентов, помимо нативиой ДНК. Тест на ДНА поло- жителен при различных заболеваниях (см. Антитела анти- нуклеарные). агАНТИТРИПСИН (ингибитор агтрипсина, агАТ) [752, 782, 810, 811 820, 839, 840, 846, 853, 859, 19*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка, плазма (ЭДТА) [389]. Проба стабильна при 4 °C >7 дней, при —70 °C 3 мес. Н.В. М-фенотип (x±lS) мг/100 мл Г/л Взрослые: 220±20 2,2+0,2 Дети, 3 дня: 290+60 2,9+0,6 30 дней: 200+40 2,0±0,4 В.Ф. К f Аминокапроновая кислота, стрептокиназа, перораль- ные контрацептивы. Д.З. [Воспалительные процессы: острые, подострые и хронические инфекционные заболевания, острый гепатит и цирроз печени в активной фазе, некротические процессы, состояние после операции, восстановительная фаза термических ожогов, вакцинация. Злокачественные новообразования: рак (особен- но шейки матки) и метастазы, лимфома (особенно лимфогрануле- матоз). Действие гормонов: беременность (уровень вдвое пре- вышает нормальный), пероральный прием эстрогенов (например, пероральных контрацептивов), стероидная терапия. Прочие состояния: ишемический инсульт, у некоторых больных с тиреоидитом Хасимото, СКВ. [Дефицитные состояния: нефротический синдром, га- строэнтеропатии с потерей белка, острая фаза термических ожогов. Сниженный синтез: недоношенность, острый гепатит. Повышенное усвоение: респираторный дистресс-сиидром, острый панкреатит. Врожденный дефицит: (частота аналогична таковой при муковисцидозе) у гетерозигот MS-, MZ-, SZ-типы, у гомозигот SS-, ZZ-типы ингибитора протеаз. Выраженный дефицит ai-AT часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой легких, криптогенным гепатитом у детей. П. Значения могут отличаться в зависимости от используемого стандарта. Является ингибитором протеиназ (например, трипсина, химо- трипсина, калликреииа и др.), образуется в печени. При электро- форезе мигрирует в зоне сц-глобулинов и может образовывать комплексы с нормальными IgA и М-протеинами. Обусловливает около 88% общей связывающей способности трипсина в сыворотке. Наследственный дефицит си-АТ часто сочетается с уменьшением фракции «1 -глобулинов при электрофорезе белков сыворотки. Уро- вень понижен у новорожденных после осложненных родов. Фенотипы ингибитора протеаз ai-AT, отличающиеся от нормаль- ного М-типа, имеют более низкие величины, чем характерные для М-фенотипа.
При выраженном дефиците агАТ в сыворотке содержится го- мозиготный фенотип ZZ (частота 1 :2000). У лиц, гомозиготных по нулевому аллелю ингибитора протеаз, фермент обнаружить не уда- ется. Выявлено более 25 различных аллелей. М. Нефелометрия [26]. И.М. Тот же. н. В. Новорожденные: Взрослые: >60 лет: мг/100 мл г/л 145—270 1,45—2,70 78—200 0,78—2,00 115—200 1,15—2,00 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Иммунодиффузия [780а, 24*, 64*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л Взрослые ММ: 160—350 1,6—3,5 MZ: 75—180 0,8—1,8 ZZ: 0— 40 0 —0,4 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 400—410 нм [780а]. И.М. Тот же. Н.В. мкмолц/(мин-мл) (кЕД/л) Взрослые ММ, м: 2,1—3,5 ж: 2,4—3,8 MZ: 1,1—2,1 ZZ: 0,5—0,7 В.Ф., Д.З., П. Те же. АНТИТРОМБИН III (AT-III) [372, 377, 379, 381, 384, 41*64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Плазма (цитрат). Не использовать тромбин. Проба ста- бильна 2 нед при —25 °C. Н.В. 21—30 мг/100 мл, 210—300 мг/л. В.Ф. К f Анаболические стероиды, варфарин. Xf Гепарин (некоторые методы не дают точных результа- тов, если проба содержит гепарин). К [ Лечение гепарином; аспарагиназа, эстрогены, перораль- ные контрацептивы. Д.З. | Острый гепатит, состояние после пересадки почки, воспа- ление, менструация, дефицит витамина К. 4 Врожденный дефицит, пересадка печени, расширенная частич- ная резекция печени, ДВС, нефротический синдром, цирроз, рак; в последний триместр беременности и ранний послеродовой период; середина менструального цикла; хроническая почечная недостаточ- ность, паренхиматозные поражения печени. f или ] При диабете (сведения противоречивы). П. Снижение уровня АТ-Ш может приводить к тромбозу и от- сутствию эффекта гепаринотерапии. Некоторые авторы указывают •7Л
нормальные величины для РИД до 05 мг/100 мл. С по**'?’?"-”? ’’мму- нологического метода можно определить количество, но не функ- циальную активность АТ-Ш. Уровень АТ-Ш на 30% ниже в сыворотке, чем в плазме. Содержание АТ-Ш не влияет на резуль- таты рутинных тестов для системы свертывания крови. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 17—25 мг/100 мл, 170—250 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Амидолитический с хромогенным субстратом. Колоримет- рия, 400 нм. И.М. Плазма. Н.В. 85—115% от нормальных значений (значений в плазме здоровых лиц, используемой в качестве стандарта) [384]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 55—80% от нормальных значений [384]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Определение времени свертывания смеси сыворотка — фиб- риноген после инактивации антитромбином III внесенного извне тромбина (по von Kaulla) [384, 41*]. И.М. Сыворотка. Н.В. >20 с. В.Ф., Д.З. Те же. П. Прогрессирующая активность антитромбина; результаты мо- гут не коррелировать с таковыми амидолитического или иммуноло- гического методов [363, 834]. М. РИА [377]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 19,4±2,4 мг/100 мл, 194±24 мг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Ракетный иммуноэлектрофорез по Laurell [364, 64*]. И.М. Сыворотка или плазма (ЭДТА). Н.В. Обычно 80—120% от нормальных значений. В.Ф., Д.З. Те же. П. Очень чувствительный метод. М. Определение активности АТ-III по отношению к кофактору гепарина по Chockley и Penner [359]. И.М. Плазма (цитрат). Н.В. 72—128% от нормальных значений. В.Ф., Д.З. Те же. П. Функциональное исследование кофактора гепарина. Метод чувствителен к низким уровням АТ-Ш. агАНТИХИМОТРИПСИН (агАХ) [12, 787, 839, 848] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 30—60 мг/100 мл (х:45) 300—600 мг/л (х:45О) Новорожденные: «1 » «10 » Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0.1. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Обусловлено острофазовыми реакциями: воспалительные изменения (например, после ожогов), травма при хирургической операции, инфаркт миокарда, бактериальные инфекции и т. п.
П. а,-АХ является одним из реагирующих первыми белков острой фазы (уровень в сыворотке может удваиваться в течение нескольких часов), представляет собой слабый ингибитор протеаз, в том числе химотрипсина. Относительно высокая концентрация обнаружена в секрете бронхиальных желез. - АРГИНАЗА (L-аргинин—амидиногидролаза) (КФ 3.5.3.1.) [136, 186, 204, 251, 8*. 61*, 65*] М. Колориметрия, 37 °C, 530 нм; субстрат — аргинин [186]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Н.В. 0,8—7,9 ЕД/л; м: 3,9 (г), ж: 2,9 (х). В.Ф. X [ Гемолиз, Мп2+, Со2+, Ni2+, Mg2+. X | Hg2+, Zn2+, Ag2+, цитраты, бораты, L-орнитин, L-лей- цин. Д.З. [ Поражение печеночных клеток: цирроз печени, вирусный или токсический гепатит, прогрессирующая гепатома, жировая дистрофия печени, мегалобластная анемия, большая талассемия. | Гипераргининемия. П. Определение содержания аргиназы не является чувствитель- ным тестом для оценки функции печени, поскольку повышение наблюдается в поздний период заболевания. М. Флюорометрия, 37 °C, субстрат тот же [204]. И.М. Высушенные пятна крови на фильтровальной бумаге. Хра- нить в замороженном виде. Н. В. ЕД/г НЬ кЕД/моль НЬ Новорожденные: (x±lS) 20,9±4,5 1348^290 (пределы: 13—33) (пределы: 839—2129) Взрослые: 18,0±4,2 1161±271 Коэфф, перевода ЕД/г НЬ в кЕД/моль НЬ, 64,5, обратно — 0,0155. В.Ф. Те же. Д.З. Высушенные пробы крови позволяют определить актив- ность фермента в эритроцитах и могут использоваться для скринин- га детей и новорожденных с дефицитом аргиназы, а также потен- циальных носителей дефицита. П. То же. АРГИНИНОСУКЦИНАТ-ЛИАЗА (АСЛ) (КФ 4.З.2.1.) [99, 174] М. Колориметрия, 37 °C, 515 нм; субстрат — аргинин-сукцинат [228]. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Проводить исследова- ние в течение 24 ч после взятия пробы. Н.В. 0—4 ЕД/л. В.Ф. X [ Гемолиз. Д.З. f Острый вирусный гепатит, токсический гепатит, цирроз печени; заболевания с вторичным вовлечением печени, например, заболевания легких, диабет, застойная сердечная недостаточность; после хирургических операций на желудочно-кишечном тракте, та- ких, как холецистэктомия и гастрэктомия; неопластические процессы. 4 Генетически обусловленный дефицит АСЛ, у умственно От- сталых больных с аргииосукцинатацидурией. П. Определение АСЛ является более чувствительным тестом для выявления поражения клеток печени, чем определение ACT и АЛТ. АРИЛСУЛЬФАТАЗА (арилсульфат — сульфогидролаза) (КФ 3.1.6.1)
ИЗОФЕРМЕНТ А, ИЗОФЕРМЕНТ В М. Колориметрия, 515 нм; субстрат — п-нитрокатехолсульфат [134, 229]. И.М. Плазма (гепарин); хранить при —20°C, проба стабильна в течение 9 нед. Исследование изофермента В требует диализа для удаления хлоридов [134]. Н. В. мкг/(ч-100 мл) Изофермент А: 215,6—667,4 (х: 414,9) [134] Изофермент В: 71,5—201,5 (х: 153,2) [134] Изофермент А: 10,1—30,9 нмоль/(ч'мл) (х: 18,0) мг/(ч-л) 2,16—6,67 (х: 4,15) 0,72—2,02 (Г: 1,53) [229] 168-516 мЕД/л (х: 300) В.Ф. К +Этанол (при острой алкогольной интоксикации). X I Фосфаты, сульфаты. Д.З. f Миелолейкоз, мышечная дистрофия, острый постстрепто- кокковый гломерулонефрит, бронхоэктазы, беременность. ]. (Изофермент А) Метахроматическая лейкодистрофия. f (Изофермент В) Мукополисахаридоз типа VI (синдром Ма- рото — Лами). П. Исследовать изофермент А можно также в культуре клеток плода и в препарате отмытых лейкоцитов для диагностики мета- хроматической лейкодистрофии. Выделяют три изофермента — А, В и С, отличающиеся по специфическим активаторам и ингибиторам, специфичности субстрата и электрофоретической подвижности. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллнферилсульфат [127, 213]. И.М. Плазма. Н.В. 52±4 нмоль/(мии-л) (мЕД/л) [127]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при 4 °C в течение 2 нед. Н.В. 140±34 нмоль/(мин-л) (мЕД/л) [213]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия [79]. И.М. Моча. Хранить при 0°С. Довести pH до 6,0—6,3. Перед исследованием подвергнуть диализу. Проба стабильна, если хранить в замороженном состоянии. Н.В. Изофермент А: 3,4—33,3 мг/(сут-ч)* Изофермент В: 0,4—3,9 » Изофермент А: 3,8—22,2 мкг/(мл-ч) мг/(л-ч) Изофермент В: 0,3—2,8 » » * В выражении активности фермента используется количество миллиграмм метаболита 4-нитрокатехола, образовавшееся за 1 ч инкубации, в расчете на суточный объем мочи. — Приме ч. ред. В.Ф. X f Фосфаты (изофермент А). X | Сульфаты, хлориды (изофермент В). Д.З. -[ Злокачественные опухоли, особенно мочеполовой систе- мы, аденокарцинома толстой кишки (активность изофермента А 77
коррелирует со стадией заболевания); туберкулез легких и почек, нейробластома, миелолейкоз. | Метахроматическая лейкодистрофия. П. В большинстве проб мочи содержатся ингибиторы активно- сти изофермента А, поэтому диализ позволяет выявить намного большую активность. Изоферменты А и В содержатся в митохонд- риях и экскретируются с мочой, тогда как изофермент С представ- ляет собой нерастворимую форму, содержащуюся в микросомах. Коэфф, перевода: мкг/(ч-100 мл) в мг/(ч-л) 0,01, обратно — 100; нмоль/(ч-мл) в мЕД/л 16,7, обратно — 0,06. АСПАРТАТАМИНОТРАНСФЕРАЗА (АсАТ, L-аспартат : 2-оксо- глутарат аминотрансфераза, SGOT) (КФ 2.6.1.1) [3*, 8*, 28*, 49*, 61*] М. Оптимизированный по Генри, оптический тест, 30 °C [146, 3*]. И.М. Сыворотка; проба стабильна 24 ч при к.т. и 1 нед при 4 °C. Н. В. Ед/л [26] Новорожденные: 25—75 Дети: 15—60 Взрослые: 8—20 >60 лет: Ю—25 С пиридоксальфосфатом: 12—29 В.Ф. f Гепатотоксичные или вызывающие холестаз препараты (см. табл. 8). Д.З. Скоротечные формы гепатита, особенно вирусный, гепа- тит. f Некроз или повреждение печеночных клеток любого проис- хождения, включая холестатическую и обтурационную желтуху, хронический гепатит, лекарственно-индуцированное поражение пе- чени: гепатит при алкоголизме, когда уровень АсАТ обычно выше уровня АлАТ; вирусный и хронический гепатит, когда в большин- стве случаев уровень АлАТ выше уровня АсАТ; некроз или травма сердечной или скелетных мышц. Уровень АсАТ выше уровня АлАТ после острого инфаркта миокарда. Уровень АсАТ обычно остается в пределах нормы после в/м инъекций и ,умеренной физической на- грузки. П. Активность АсАТ в сыворотке повышается после добавления пиридоксальфосфата в среднем на 40%. Это повышение может быть более выраженным у больных, находящихся на хроническом гемо- диализе. Повышенные значения, обусловленные заболеваниями серд- ца или печени, становятся еще выше в результате предварительной инкубации сыворотки с пиридоксальфосфатом; влияние последнего на активность фермента, содержащегося в сердечной мышце, боль- ше. М. Рекомендованный МФКХ, оптический тест, 30 °C; актива- тор — пиридоксальфосфат [76, 98]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 10—30 ЕД/л [98]. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Рекомендованный СОКХ, оптический тест, 37 °C [97]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 10—30 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. По Райтману—Френкелю (Reutman — Frankel), колоримет- рия, 500—560 нм, реакция с 2,4-динитрофевилгидразином, 37 °C; 78
И.М. Сыворотка. Н.В. 1,7—7,5 МЕ/л [2*, 35*]. У.М. Оптический тест, 340 нм, 30 °C. И.М. Тот же. Н.В. 2—20 МЕ/л [3*, 35*]. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА (КФ 3.2.1.30) [78, 94, 97, 101] М. Флюорометрия; субстрат-—п-нитрофенил-гликознд [212]. И.М. Сыворотка. Н.В. (х±15) 43,9±7,7 ЕД/л. В.Ф. К f Рифампицин, изониазид. Д.З. f Поражения печени с некрозом печеночных клеток (цир- роз), рак желудка, опухоли, миеломная болезнь, инфаркт миокарда, беременность, симптоматическая порфирия и сосудистые осложне- ния сахарного диабета. [Мукополисахаридоз типа ШВ (синдром Санфилиппо). П. Фермент имеет синоним гексозаминидаза. При болезни Тея — Сакса и Сендхоффа традиционно используется термин гексо- заминидаза. p-N-ацетилглюкозаминидаза находится в различных тканях человека. Существует три основных (А, В, I) [195] и не- сколько второстепенных (С, Р, S) изоферментов, имеющих различ- ную тканевую специфичность. У гетерозиготных носителей болезни Тея — Сакса обнаружи- вают повышение общей активности фермента [195], либо она в пре- делах нормы [199]. У гомозигот отмечается большее повышение общей активности фермента [195], либо ее снижение [199], в зави- симости от метода. Для диагностики болезни Тея — Сакса опреде- ление общей активности значения не имеет. У больных болезнью Тея — Сакса отсутствует изофермент А, но могут быть повышены уровни изоферментов В и (или) I. Обычно фермент определяется в сыворотке, однако имеются сообщения о его обнаружении в тром- боцитах, лейкоцитах периферической крови, моче, слюне, слезной жидкости, культуре фибробластов кожи [194]. Амниотическая жид- кость и кровь плода, полученная путем фетоскопии, используются для антенатальной диагностики болезни Тея — С.акса (по отсутст- вию термолабпльного изофермента А) и болезни Сеидхоффд, при которой отсутствуют изоферменты А и В. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-[3-О-глю- копиранозид [256]. И.М. Тот же. Н.В. 0,70—1,12 мкмоль/(мин-л), 0,7—1,12 ЕД/л. В.Ф., .Д.З., П. Те же. М. Тот же [256]. И.М. Плазма (гепаринизированная, свободная от тромбоцитов). Проба стабильна в течение 15 дней при 4 °C. Н.В. 0,55—0,91 мкмоль/(мин-л), 0,55—0,91 ЕД/л. М. Тот же, выполняется на автоанализаторе (фирма Техникой) (241]. И.М. Моча, случайная порция. Собирать без добавления кон- сервантов при 4 °C и исследовать сразу же, либо хранить при —20 °C. Проба стабильна в течение месяца при —20 °C. Н.В. 40—120 нмоль/(ч-мг креатинина), 76—227 ЕД/моль креа- тинина (См. П.). В.Ф. К (Препараты, вызывающие повреждение проксимальных канальцев, например, антнбиотики-аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин, амикацин), амфотерицин, цис-платнна. 79
Д.З. f Гломерулопатии, нефротический синдром; болезнь Гудпас- чера; прямое повреждение клеток почечной паренхимы; острое от- торжение трансплантированной почки; тромбоз артерии или вены трансплантированной почки в результате ишемии или нефротокси- ческого воздействия; инфекция мочевых путей; активная фаза: ост- рого канальцевого некроза, активного гломерулонефрита, нефропа- тии после наркоза, хронического пиелонефрита, повреждения почек при коллапсе; заболевания с вторичным поражением почек: стеноз почечной артерии у больных гипертонией, ревматоидный артрит, дегенеративные заболевания суставов, ожоги, операции обходного шунтирования коронарных артерий. П. Экскреция p-N-ацетилглюкозаминидазы с мочой может слу- жить ранним признаком отторжения почечного трансплантата. Нор- мальные величины свидетельствуют о почти линейном повышении активности фермента в моче с возрастом — от 40 нмоль/(ч-мг креа- тинина) в 10 лет до 90 нмоль/(ч-мг креатинина) в 70 лет. У детей моложе 10 лет активность фермента 40 нмоль/(ч-мг креатинина). М. Колориметрия, 37 °C, 405 нм, субстрат — п-нитрофенил-N- ацетил-р-В-глюкозаминид [148]. И.М. Моча. Н.В. 3,8±2,3 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-2-ацета- мидо-2-дезокси-Р-В-глюкопиранозид [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при 3°С). Хранить при —20 °C. н. в. нмоль/(ч-мл) ЕД/л Неносители: 772±183 12,87±3,05 Облигатные гетерозиготы: Гомозиготы по болезни 570 ±105 9,50±1,75 Тея — Сакса (п=2): 1027 17,12 В.Ф. f Пероральные контрацептивы. Д.З. { Диабет, беременность. ] Болезнь Сеидхоффа. П. То же. М. РИА [199]. И.М. Тот же. И. В. мкг/л Неносители 90—289 (Г: 155,3) Облигатные носители (родите- ли детей с болезнью Тея — Сакса): 77—164 (х: 116,0) Носители (изофермент А< <55 %): 77—224 (Г: 128,9) Болезнь Тея — Сакса: 90—116 (х: 105,2) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Хроматография на диэтиламиноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [194]. И.М. Тромбоциты, изолированные и отмытые из цитратной плазмы. Хранить при — 20 °C. 80
н. в. Неносители: 272—795 имоль/(ч-мл) (х: 535) 4,53—13,28 ЕД/л (х: 8,92^ Носители: 226—798 нмоль/(ч-мл) (х: 511) 3,77—13,30 » (х: 8,52> Д.З. | Беременность, инсулинзависимый диабет. П. То же. М. Хроматография на диэтнламнноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [102]. И.М. Фибробластоподобные клетки, изолированные из АЖ. н. в. нмоль/(ч-мг кЕД/кг белка) белка Неносители: 1600 26,67 Гетерозиготный плод: Плод с болезнью Тея — 1320 22,00 Сакса: 860 14,33 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л и нмоль/(ч-мг белка) в> кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. В.Ф. Примесь крови. П. То же. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА, ИЗОФЕРМЕНТ А М. Хроматография на диэтиламнноэтил-целлюлозе, флюоромет- рия [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при 3°С). Хранить при — 20°C. н. В. нмоль/(ч-мл) (% от общей ЕД/л Неноси- тели: 524±68 активности фермента) (80±5,8) 8,73±1,13 Облигат- ные ге- терози- готы: 260 ±63 (58±5,6) 4,33±1,03 Гомози- готы, по болезни Тея — Сакса: 0 (0) 0 В.Ф. К t Пероральные контрацептивы [182, 200]. Д.З. См. табл. 7. [ Беременность, диабет. (или отсутствует) У гомозигот по болезни Тея — Сакса (» абсолютное, и в % от общей активности фермента). | У гетерозигот по болезни Тея — Сакса (и абсолютное, и в> % от общей активности фермента). П. В сыворотке идентифицированы три доминирующих изофер- мента, определяющих общую активность фермента: изоферменты А, В и I. Их разделение быстро выполняется с помощью хроматогра- фии на диэтиламиноэтил-целлюлозе или изоэлектрического фокуси- 6-299 8t
рования. Кроме этого, они могут различаться как термолабильный изофермент А и термостабильные компоненты В и I. Последний ме- тод дает более низкие абсолютные и относительные значения изо- фермента А, чем разделение на колонке. Определение активности изофермента А используется для выявления гетерозиготных носите- лей и гомозигот ее болезни Тея — Сакса (амавротической детской ранней идиотии). У гетерозигот обнаруживается снижение уровня изофермента А и повышение уровней изоферментов I и В. У гомо- зигот практически отсутствует изофермент А и существенно по- вышены уровни изоферментов I и В. В качестве метода скрининга для выявления гетерозиготных носителей болезни Тея — Сакса при- меняется исследование тромбоцитов, которое более специфично, чем исследование сыворотки, поскольку отсутствует частичное совпаде- ние результатов с таковыми при обследовании неносителей, бере- менных женщин, больных диабетом или женщин, принимающих пероральные контрацептивы. М. Тепловая инактивация (непрямая) н флюорометрия [195]. И.М. Тот же. Н.В. нмоль/(ч-мл) (% От общей ЕД/л Неносители: 448±87 Облигатные гетеро- зиготы: 239±35 Гомозиготы по бо- лезни Тея — Сак- са: 41 актив- ности фермента) (60±8,2) (42+5,4) (4) 7,47±1,45 3,98±0,58 0,68 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [199]. И.М. Сыворотка. Н.В. Неносители: Облигатные носители (роди- тели детей с болезнью Тея — Сакса): Носители (изофермент А<55%): Болезнь Тея — Сакса: мкг/л 71—171 (х: 24—77 (Г: 25-86 (Г: 0 115,5) 51,3) 63,4) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Хроматография иа диэтиламиноэтил-целлюлозе, флюоромет* рия [194]. И.М. Тромбоциты, изолированные и отмытые из цитратной плазмы. Хранить при — 20 °C. Н. В. нмоль/(ч-мл белка) Неносн- тели: 193—513 Носители: 96—359 (% от общей кЕД/кг белка активности фермента) (58—71) 3,22—8,55 (36—47) 1,60—5,98 82
В.Ф.|Пероральные контрацептивы. Д.З. | Диабет, беременность. Общая активность фермента так- же снижается, поэтому процент изофермента А остается близким к норме. П. То же. М. Тот же [102]. И.М. АЖ (фибробластоподобные клетки). Н. В. % от общей активности фермента Неносители: — 50 Гетерозиготный плод: —28 Плод с болезнью Тея — Сакса: « 2 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мг белка) в кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. П. То же. P-N-АЦЕТИЛГЛЮКОЗАМИНИДАЗА, ИЗОФЕРМЕНТ В М. Хроматография на диэтиламиноэтилцеллюлозе, флюоромет- рия [195]. И.М. Сыворотка (свертывание крови и центрифугирование при- 3°С). Хранить при —20 °C. Н.В. нмоль/(ч-мл) (%'от ЕД/л общей актив- ности фермента) Неносители: Облигатные гете- 22± 10,2 (3) 0,37+0,17“ розиготы: Гомозиготы по бо- 51+30,0 (11) 0,85 ±0,50' лезни Тея са (п = 2): — Сак- 305 (36) 5,09 Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л 0,0167, обратно — 60. В.Ф. f Пероральные контрацептивы [200]. Д.З. ft Болезнь Тея — Сакса (у гомозигот). •[Болезнь Тея — Сакса (у гетерозиготных носителей), больные диабетом, беременные [192]. || (или отсутствует) При болезни Сендхоффа (у гомози- гот) . | Болезнь Сендхоффа (у гетерозиготных носителей). П. В сыворотке идентифицированы три доминирующих изофер- мента: А, В и I. Изоферменты В и I термостабильиы и потому могут быть выделены с помощью хроматографии. Изофермент В является основным термостабильным изоферментом в тромбоцитах, однако его нормальные величины еще не установлены. АЦЕТИЛХОЛИНЭСТЕРАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 3.1.1.7> [530, 17*] М. По Ellman и соавт., колориметрия, 405 нм, субстрат — аце- тилтиохолин, 37 °C. Метод рекомендован МКСГ [533, 17*]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба Стабиль- на в течение 20 дней при 4 °C при использовании КЦД, в течение 6 дней — при использовании ЭДТА или гепарина; в течение 5 дней при 25 °C — при использовании КЦД и в течение 2 дней — при ис- пользовании ЭДТА или гепарина. я-г
ЕН. В. Взрослые: (x±lS) 36,9 + 3,83 ЕД/г Hb 2.38±0.23МЕ/моль Hb 1070± 111 ЕД/1012 эритроцитов 0,7 + 0,11 нЕД/эритроцит 12,5 + 1,30 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) [533] Более низкие показатели у новорожденных [595]. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10-3. Перевод ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ основан на ОММ НЬ 64 500. В.Ф. Фосфорорганические инсектициды. Д.З. | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, рецидив мега- лобластной анемии (нормализация при лечении). П. Фермент находится на наружной поверхности мембраны. Активность зависит от возраста эритроцита, выше в молодых эри- троцитах. Холинэстераза эритроцитов является лучшим показате- лем отравления фосфорорганическими соединениями, чем псевдохо- линэстераза сыворотки [659]. АЦЕТОН (кетоновое тело) [527, 14*, 48*, 54*, 61*] М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка или плазма (фторид/оксалат). Хранить охлаж- денной в закрытом сосуде. Избегать гемолиза. Н. В. мг/100 мл ммоль/л <1,0 <0,17 Данные W. Tietz исоавт.: 0,3—2,0 [26] 0,05—0,34 Кетоацидоз: 10—70 1,72—12,04 Профессиональная вред- ность: <10 <1,72 Токсикоз: )>20 ^>3,44 Д.З. f Диабетический или связанный с голоданием кетоацидоз, отравление 2-пропанолом (ацетон — основной метаболит 2-пропано- ла), голодание. П. Относительно нетоксичен, вызывает раздражение глаз при концентрации 1000—6000 миллионных долей (ppm) и угнетение ИНС при концентрации >10 000 миллионных. После употребления внутрь отмечаются головокружение, мышечная слабость, гипергли- кемия, летаргия. М. Полуколичествеииый, реакция с нитропруссидом (таблетки Acetest и полоски Ketostix фирмы Ames, тест Rother [13, 25]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 3 мг/100 мл, 0,52 ммоль/л) [10]. Д.З. То же. П. Тесты, в которых используется нитропруссид, в 15—20 раз более чувствительны к ацетоацетату, чем к ацетону. Выраженная положительная реакция на ацетон при нормальном соотношении анионов, бикарбонатов и глюкозы в плазме указывает на алкоголь- ную интоксикацию (изопропанол). У.М. Качественный тест Лаиге (Lange), реакция с нитропруссидом натрия с появлением красной окраски. И.М. Моча. Н.В. Ок- раска не появляется [3*]. У.М. Качественный тест Ротера (Rother), реакция та же, в присут- ствии сульфата аммония. И.М. Тот же. Н.В. Окраска не по- является. [3*]. АЦЕТОУКСУСНАЯ КИСЛОТА (кетоновое тело) [10, 11, 12, 14 14*. 48*, 54*, 61*] 64
М. Полуколичественный, реакция с нитропруссидом (таблетки Acetest и полоски Ketostix фирмы Ames, тест Ротера) [13, 25]. И.М. Сыворотка или плазма. Хранить охлажденной в закрытом сосуде. Избегать гемолиза. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 3 мг/100 мл, 0,3 ммоль/л) [10]. В.Ф. К [ Леводопа (Ketostix), интоксикация ацетилсалициловой кислотой, этанол (в/в), стрептозотоцин. Д.З. | Диабетический кетоацидоз (длительное избыточное введе- ние инсулина больным диабетом); длительное голодание (так на- зываемая кетонемическая гипогликемия, наиболее частая у детей 1—6 лет); строгое ограничение углеводов при нормальном потреб- лении жиров, неукротимая рвота, болезнь Гирке. Состояния, связанные с повышенным метаболизмом (высокая температура тела, тяжелый тиреотоксикоз, акромегалия); избытком гормона роста, кортикотропина, глюкокортикоидов; гиперинсулиниз- мом; повышенной выработкой кетокислот; избытком катехолами- нов, обусловливающим гипергликемию; снижением секреции инсу- лина и повышением выработки кетоновых тел (эти состояния имеют особое значение в сочетании с сахарным диабетом). П. Гемолиз вызывает обесцвечивание таблеток или полосок, применяемых для исследования. Недостаточное размельчение таб- леток Acetest перед их использованием при исследовании сыворот- ки приводит к получению заниженных результатов. Разведение пробы изотоническим раствором хлорида натрия дает возможность провести полуколичественное определение при уровне исследуемого вещества, дающем реакцию 4+ и более. Ложиоотрицательные ре- зультаты встречаются при использовании полосок, находившихся на воздухе. М. Тот же. И.М. Моча. Хранить охлажденной для предупреждения потерь ацетоацетата под действием микроорганизмов. Н.В. Не определяются (нижний предел чувствительности мето- да 50 мг/100 мл, 4,9 ммоль/л) [10]. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,098, обратно — 10,2. В.Ф. X [ Бромсульфофталеин, фенолсульфофталеин. К t Инозитол, метионин, метформин, фенформин, феназо- пиридин; эфирный наркоз; интоксикация изониазидом, изопропило- вым спиртом, ацетилсалициловой кислотой. Д.З. То же. П. При некоторых формах сахарного диабета с повышенным уровнем кетоновых тел в крови кетоновые тела в моче отсутст- вуют. У.М. Качественный тест Ланге (Lange), реакция с нитропруссидом натрия с появлением красной окраски. И.М. Моча. Н.В. Окрас- ка не появляется [3*]. У.М. Качественный тест Ротера (Rother), реакция та же в присут- ствии сульфата аммония. И.М. Тот же. Н.В. Окраска не появ- ляется [3*]. АУТОАНТИТЕЛА [41, 47, 56, 49*] М. Агглютинация или гемолиз. И.М. Свернувшаяся кровь, при хранении до 48 ч и цельная кровь (ЭДТА). Н.В. Не определяются. В.Ф. Температура. 85
Д.З. Положительная реакция наблюдается при первичной ати- пичной пневмонии, наличии холодовых агглютининов, антител к ле- карствам и при аутоиммунных гемолитических анемиях. П. После абсорбции аутоантител появляется возможность выя- вить аллоантитела. БАКТЕРИУРИЯ, СКРИНИНГ-ТЕСТ [562, 597] М. Обнаружение нитритов (тест Greiss, диагностические по- лоски). И.М. Моча, предпочтительнее первая утренняя порция. Исследо- вать немедленно. Н.В. Не определяются. В.Ф. X | Феназопиридин, билирубин, метиленовый голубой. Д.З. Положительный результат: бактериурия (>105 микроорга- иизмов/мл). П. Для рутинного использования рекомендуется нитритный тест. Отрицательный результат не обязательно указывает на отсут- ствие бактериурии, поскольку, во-первых, некоторые патогенные микроорганизмы в моче не превращают нитраты в нитриты, а, во- вторых, моча могла не оставаться в мочевом пузыре в течение вре- мени, достаточного для подобного превращения. Тест дает хорошие результаты для грамотрицательной кишечной палочки, но не для стафилококков. М. Восстановление тетразолия (Уроскрин). И М., Н.В., В.Ф. Те же. Д.З. Положительный результат: бактериурия. П. Для определения достаточен минимальный период инкуба- ции (4 ч), однако тест менее специфичен и чувствителен по срав- нению с исследованием культуры. Используется только прн скри- нинге, все положительные результаты должны быть подтверждены получением культуры. М. Определение эндотоксина по Limulus [590]. И М., Н.В., В.Ф. Те же. Д-З. Положительный результат: грамотрицательная бактери- урия. П. Метод Лимулуса позволяет выявлять только грамотрица- тельные бактерии, однако он более чувствителен и специфичен, чем окраска по Граму, и создает меньше возможностей для ошибок при трактовке результатов. М. Биолюминесценция, определение АТФ бактерий. И.М., Н.В., В.Ф. Те же. П. Тест может быть выполнен на приборе LUMAC. Другие приборы для определения бактерий в моче: ВАСТОТЕС, MS-П и AMS. Тесты основаны на различных принципах. БЕЛОК ОБЩИЙ (ОБ) [19, 25, 26, 829, 846, 848, 14*, 28*, 48*, 49*, 61*] М. Рефрактометрия, биуретовая реакция [26, 14*, 28*, 48*, 61*]. И.М. Сыворотка. н. в. г/100 мл г/л Кровь из пуповины: 4,8—8,0 48—80 Недоношенные: 3,6—6,0 36—60 Новорожденные: 4,6—7,0 46—70 1 нед: 4,4—7,6 44—76 7 мес — 1 год: 5,1—7,3 51—73 1—2 года: 5,6—7,5 56-75 86
^3 лет: Взрослые (амбулаторно): Взрослые (в стационаре): >60 лет, снижение на: 6,0—8,0 6,4—8,3 6,0—7,8 «0,2 60—80 64—83 60—78 «2,0 В.Ф. См. П. Д.З. f (>9,0 г/100 мл) Свидетельствует о гипериммуиоглобули- немии либо поликлональной или моноклональной гаммапатии. Псев- догиперпротеинемия; in vivo — при выраженной гипогидратации; in vitro — при высушивании пробы. | (<6,0 г/100 мл) Связано с потерей белка (при гастроэнтеро- патиях, острых ожогах, нефротическом синдроме) и снижением син- теза белка (при тяжелой белковой недостаточности, хронических заболеваниях печени, синдроме нарушенного всасывания, агамма- глобулинемии). П. Уровень общего белка повышен при венозном стазе; снижен при беременности, при разведении крови, в положении лежа (во время ночного сна пределы колебаний 1,0—1,3 г/100 мл) и во вре- мя внутривенных вливаний. Рефрактометрия дает сопоставимые результаты при чистой пробе. На результаты рефрактометрии, как и биуретовой реакции, могут влиять липемия, гемолиз и гипербили- рубинемия; необходима соответствующая коррекция. М. Турбидиметрия, нефелометрия (реакция с сульфосалицило- вой или трихлоруксусной кислотой) [213, 14*, 48*, 61*]. И.М. Моча суточная (без консервантов), во время сбора хра- нить иа льду. Н.В. 1—14 мг/100 мл [836], 10—140 г/л. В покое: 50—80 мг/сут. В.Ф. См. выше. П. В дневное время после физической нагрузки уровень обще- го белка в моче увеличивается (в зависимости от типа нагрузки: 22—340 мг/л). М. Тот же. и.м. смж. н. в. Недоношенные: Новорожденные: <1 мес: >1 мес: мг/100 мл [819] 15—130 40—120 20—80 15—40 мг/л 150—1300 400—1200 200—800 150—400 В.Ф. Те же. Д.З. f Заболевания, приводящие к нарушению гематоэнцефали- ческого барьера (менингит, энцефаломиелит). Избыточная концент- рация ОБ в СМЖ наблюдается при синдроме Фруэна (белок >500 мг/100 мл, свертывание СМЖ в пробе, ксантохромия или на- личие свободной крови). П. У недоношенных детей иногда могут наблюдаться значения >130 мг/100 мл. Концентрация общего белка в СМЖ зависит от уровня позвоночного канала, иа котором была взята проба СМЖ. М. Турбидиметрия, биуретовая реакция [5]. И.М. Тот же. И. В. Люмбальная пункция: Цистернальная пункция: Вентрикулярная пункция: мг/100 мл мг/л 15—45 150—450 15—25 150—250 5—15 50—150 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Биуретовая реакция [829]. 87
И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. г/100 мл Ранние сроки беременно- сти: 0,2—1,7 Поздиие сроки беремен- ности: 0,175—0,705 (х: 0,24) Р/л 2,0—17,0 1,8—7,1 М. Турбидиметрия, биуретовая реакция. И.М. Транссудат (например, жидкость из бронхов). Н.В. <2,0 г/100 мл [5], <20 г/л. М. Тот же. И.М. Экссудат. Н.В. >2,0 г/100 мл [5], >20 г/л. У.М. Колориметрия, 540—560 нм, биуретовая реакция. И.М. Сыво- ротка. Н.В. 6,5—8,5 г/100 мл; 65—85 г/л [1*, 35*]. У.М. По Брандбергу—Робертсу — Стольникову (Метод разведе- ния): в присутствии белка после наслоения мочи на азотную кислоту образуется белое кольцо через 2—3 мин (мочу разво- дят, если кольцо образуется ранее). И.М. Моча. Н.В. Кольцо ие появляется [1*]. У .М. Нефелометрия, 590—650 им, реакция с сульфосалициловой кислотой. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются [1*]. У .М. Качественный, появление помутнения при реакции с сульфо- салициловой кислотой. И.М. Тот же. Н.В. Помутнение не появ- ляется [1*]. У .М. Нефелометрия, 410—480 нм, реакция с сульфосалициловой кислотой и сульфатом натрия. И.М. СМЖ. Н.В. Люмбальная пунк- ция: Цистернальная пункция: Вентрикулярная пункция: Новорожденные: 22—33 мг/100 мл 10—22 » 12—20 » 60—90 » 220—330 100—220 120—200 600—900 МГ/Л » г/л [1*] У.М. Нефелометрия, 590—650 им, реакция с сульфосалициловой кислотой. И.М. Жидкость серозных полостей. Н.В. Транссудат: 0,5—2,5 мг/100 мл 5—25 мг/л Экссудат: 3—8 » 30—80 » [1*] БЕЛОК, СВЯЗАННЫЙ с АМИЛОИДОМ (АС белок) [768, 786, 788, 791] М. РИА [780]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0—50 лет: <20 мг/100 мл (х: 9,4), <200 мг/л (х: 94). (Концентрация повышается в возрасте >50 лет.) Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0,1. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Многие острые и хронические заболевания, в том числе амилоидоз всех типов (при вторичном амилоидозе «115 мг/100 мл) [780], рак, инфекционные болезни, ревматоидный артрит, миелом- ная болезнь, лимфома; беременность [786]. АС-белок характерен для многих вторичных и наследственных типов амилоидоза (включая амилоидоз при семейной средиземно- 88
морской лихорадке), тогда как амилоидный белок с легкими цепя- ми (х- или А-белок Бенс-Джонса) характерен для первичного ами- лоидоза и амилоидоза при миеломной болезни (см. Легкие цепи свободные). Моноклональные иммуноглобулины (например, белки Бенс-Джонса) обнаружены в большом проценте в отложениях амилоида при первичном и вторичном амилоидозе. П. АС-белок является основным компонентом вторичных ами- лоидных фибрилл. В обычных случаях ои выполняет функцию бел- ка острой фазы. АС-белок (ОММ 15 000) сходен с нормальным белком сыворотки с ОММ 11 000. Последовательный анализ ами- лоидных фибрилл и аминокислот показал, что в большинстве слу- чаев амилоидоза, сопровождающегося появлением амилоидного белка с легкими цепями, основным компонентом амилоида является фрагмент из V (variable — изменяющейся) области. Для других ти- пов амилоидоза характерны другие компоненты, такие, как семей- ный амилоид, семейный амилоидный преальбумин, эндокринный амилоид, сенильный амилоид, кожный амилоид [786]. Системный амилоидоз часто сочетается с недостаточностью фактора X свертывающей системы крови. БЕЛОК, ФРАКЦИИ [25, 846, 848, 863, 3*. 14*, 48*. 49*, 61*] М. Электрофорез, ацетат целлюлозы [3*]. И.М. смж. Н. В. Преальбумин: 2— 7% [790] Альбумин: 56—76% at-Глобулии: 2— 7% а2-Глобулин: 4—12% Р-Глобулин: 8—18% у-Глобулин: 3—12% П. Высокопроизводительный электрофорез СМЖ иа агарозе имеет особую ценность в диагностике рассеянного склероза, по- скольку у большого процента больных в зоне у-глобулинов при электрофорезе обнаруживаются олигоклоиальиые полосы. Эти по- лосы образует ограниченное число В-клеточных клоиов. Олигокло- нальные полосы при электрофорезе СМЖ также встречаются у не- которых больных нейросифилисом, подострым склерозирующим пан- энцефалитом и прогрессирующим панэицефалитом при краснухе. Чувствительность теста как показателя рассеянного склероза 77%, специфичность — 99%. АЛЬБУМИН М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 3,5—5,0 г/100 мл [26] 30—50 г/л 3,2—5,5 » [848] 32—55 » Д.З. См. статью Альбумин, И.М. Сыворотка. П. Повышение всех фракций может наблюдаться при гипогид- ратации или обезвоживании, снижение всех фракций — при массив- ной потере белка через кишечник (например, при гастроэнтеропа- тиях). ai-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. 89
И.М. Тот же. Н.В. 0,1—0,3 г/100 мл, 1—3 г/л. В.Ф. К t Пероральные контрацептивы. Д.З. f (реакция острой фазы) Многие острые, подострые и хро- нические воспалительные процессы; некоторые злокачественные опу- холи (например, рак шейки матки). 4 Дефицит щ-антитрипсина, гипо-сц-липидемия; в несвежих пробах сыворотки. П. ai-фракция содержит в основном «i-антитрипсин, аглипо- протеид, кислый аггликопротеид. См. также статью Альбумин. «2-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В. 0,6—1,0 г/100 мл, 6—10 г/л. В.Ф. 4 Аспарагиназа. Д.З. f Нефротический синдром (связанный с гипоальбумиие- мией); многие подострые и хронические воспалительные заболева- ния, злокачественные опухоли, стадия восстановления после терми- ческих ожогов, гемолиз in vitro, иногда при наличии М-белков (моноклональные гаммапатии). 4 Сахарный диабет, панкреатит (иногда). П. а2-Фракция содержит а2-макроглобулии, гаптоглобин, апо- протеины А, В и С и др. Р-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,7—1,1 г/100 мл, 7—11 г/л. Д.З. f Первичные или вторичные гиперлипопротеинемии (осо- бенно типа II), моноклональные гаммапатии. 4 Гипо-Р-липопротеинемии. П. Pi-Фракция содержит: трансферрин, гемопексин, компонен- ты комплемента и иммуноглобулины. В свежей сыворотке Р-глобу- лин часто разделен, меньшая р2-фракция в основном обусловлена липопротеидами. у-ГЛОБУЛИН [848] М. Тот же. И.М. Тот же. Н.В. 0,8—1,6 г/100 мл, 8—16 г/л. Д.З. [Поликлональные гаммапатии: хронические за- болевания печени, хронические инфекции, некоторые аутоиммунные заболевания (РА, СКВ), связанные с гепатитом, циррозом (пере- крытие р- и у-зон); олигоклональные (на электрофореграмме след в виде узкой полосы) — хронический активный (люпоидный) гепа- тит, циркулирующие иммунные комплексы (например, при РА). Моноклональные гаммапатии: миеломная болезнь, мак- роглобулинемия (см. отдельные иммуноглобулины). 4 Физиологическое: у детей в возрасте 3—4 мес; врожденная гипогаммаглобулинемия или агаммаглобулинемия (см. отдельные иммуноглобулины). П. у-Фракция содержит иммуноглобулины G, А и М. Наличие на электрофореграммах пиков или М-белков во фракциях у-, р- или «2-глобулинов требует применения иммуноэлектрофореза для уточ- нения характера моноклональных гаммапатий. 90
У.М. Электрофорез, ацетат целлюлозы; красители: пунцовый С (Panceau S), бромфеноловый синий. И.М. Сыворотка. Н.В. [3*]. Белок, фракции Процент от содержания общего белка Пунцовый С Бромфеноловый синий Альбумин 52(46,9-61,4) 58(53,9-62,1) ЯгГлобулин 3,3(2,2—4,2) 3,9(2,7—5,1) я2-Глобулин 9,4(7,9—10,9) 8,8(7,4—10,2) Р-Глобулин 14,3(10,2—18,3) 13,0(11,7—15,3) у-Глобулин 21,1(17,6—25,4) 18,5(15,6—21,4) БЕРЕМЕННОСТИ ТЕСТЫ [20, 26, 28, 452, 477, 19*, 48*] БЕЛОК А ПЛАЗМЫ КРОВИ, СВЯЗАННЫЙ С БЕРЕМЕННОСТЬЮ [761, 813] М. Радиальная иммунодиффузия; электроиммунодиффузия [76!]. И.М. Сыворотка. Н.В. <32 мг/100 мл, <320 мг/л. Уровень быстро снижается; белок не выявляется в период от нескольких дней до 3—5 нед после родов. В.Ф. К | Пероральные контрацептивы. Д-М Эклампсия. П. Уровень белка постепенно повышается на протяжении бере- менности и в среднем достигает 20 мг/100 мл к 40-й неделе. При электрофорезе мигрирует как я2-глобулин. Не выявляется у боль- ных с различными формами рака или в сыворотке у женщин, при- нимающих пероральные контрацептивы, тогда как я2-гликопротеид, связанный с беременностью, можно выявить. ЯгГЛИКОПРОТЕИД, СВЯЗАННЫЙ С БЕРЕМЕННОСТЬЮ [758, 761, 848, 872] М. Радиальная иммунодиффузия [761]. И.М. Сыворотка. Брать кровь без антикоагулянтов. Хранить при —20 °C. Н.В. <180 мг/100 мл, <1,80 г/л. Уровень повышается с течением беременности (значительные индивидуальные колебания), начиная с 8—12-й недели беременно- сти, и в среднем достигает 100 мг/100 мл (1,00 г/л) в III триместре. В.Ф. К f Эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. [ Беременность (уровень повышается на протяжении I три- местра беременности, во время 11 триместра подъем замедляется, во 2-й половине беременности наблюдаются небольшие изменения); прием эстрогенов, воспалительные процессы, злокачественные опу- холи (редко). | Предшествует спонтанному аборту. П. Функция неизвестна, предположительно иммуносупрессия. Синтезируется трофобластом. Специфичен для беременности. Его можно выявить в 90% случаев в сыворотке беременных женщин. 91
Отсутствие в конце беременности не влияет на внутриутробное раз- витие плода, тогда как отсутствие на 9—12-й неделе беременности может означать высокую степень риска спонтанного аборта. 0ГГЛИКОПРОТЕИД, специфичный для беременности [761, 792, 806, 848, 866] М. Радиальная иммунодиффузия [866]. И.М. Сыворотка, плазма. Хранить или электроиммунодиффузия при —20 °C. Н. В. Недели беременности (x±lS) мкг/100 мл мкг/л 24: 6,1±1,8 61 + 18 26: 8,6±2,3 86+23 28: 11,4±2,1 114+21 30: 13,0+3,0 130+30 32: 15,8±3,0 158+30 34: 16,3±4,1 163+41 36: 19,6+5,2 196±52 38: 19,8±4,8 198+48 41: 18,8+6,8 188+68 Различия между уровнями у женщин, впервые забеременевших и рожавших, отсутствуют. В.Ф. Не обнаружены. Д.ЗЛ Изменения трофобласта (пузырный занос, хориокарцино- ма) и злокачественные тератомы; у большинства беременных двой- ней, слабое повышение у некоторых больных злокачественными опу- холями (рак яичка, легкого, янчника, молочной железы и ЖКТ). 4 В сыворотке беременных с неразвивающейся беременностью («погибшее яйцо»), до спонтанного аборта или после него. П. Pi-Гликопротеид, специфичный для беременности, синтезиру- ется сцинтитрофобластом. Предполагают, что его определение мо- жет иметь важные преимущества перед существующими в настоя- щее время методами выявления беременности в ранние сроки и наблюдения за ее развитием. Обнаруживается на 7-й день после зачатия. Преимущества его определения в плазме аналогичны тако- вым определения 0-субъединицы ХГ. В моче этот белок появляется относительно поздно. Определение его уровня в сыворотке позво- ляет судить о благополучном развитии плода: снижение уровня во время беременности может быть прогностическим показателем вы- кидыша. Утверждают, что уровень этого белка в плазме коррели- рует с массой плаценты. Предполагают, что совместное определе- ние pi-гликопротеида, специфичного для беременности, и плацентар- ного лактогена необходимо для установления многоплодной бере- менности. После родов уровень 0|-гликопротеида, специфичного для беременности, быстро снижается и уже не определяется через 12 дней. ti/2 = 30—40 ч. М. РИА [972]. И.М. Тот же. Н. В. мкг/100 мл мкг/л Внематочная беременность, 6 нед: 9,4 94 Преждевременные роды на 25-й неделе Кровь из пуповины венозная: 6,4 64 » » » артериаль- ная: 6,7 67 92
1 Срочные роды Кровь из пуповины венозная: 32 320 » » » артериаль- ная: 27 270 Пузырный занос на 12-й неделе беременности: 35 350 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [866]. И.М. Моча. Н.В. Максимальный уровень в конце беременности: 3,0 мкг/' /100 мл [866], 30 мкг/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН (ХГ), ТЕСТ В ПРОБИРКЕ (тест Wampole) М. Качественный. И.М. Сыворотка или моча. Предпочтительна свежевыделенная первая утренняя порция. Ограничить прием жидкости с полуночи до- утреннего сбора. Н.В. Отрицательные результаты. Положительный результат на 4—8-й день после ожидаемой менструации. В.Ф. Ложноположительный результат: менотропины (пергонал, ЛГ и ФСГ), хорионический гонадотропин (фоллютеин), гемолиз, ли- пемия. f Протеинурия, гематурия, выраженное загрязнение бактериями и детергенты в моче. Отмечено различное действие фенотиазинов иа результаты им- мунологических тестов на беременность. Д.З. Для применения определения ХГ как маркера опухолей см. статью Хорионический гонадотропин, [J-субъеди- н и ц а. П. Чувствительность каждого из коммерчески доступных имму- нологических тестов на беременность существено колеблется и зави- сит от качества антисыворотки. Некоторые методы требуют экстра- гирования сыворотки с помощью ацетона. Перекрестные реакции с а-едииицей ЛГ могут определять ложноположительные значения, например, в период менопаузы, при пике ЛГ в середине цикла- (50—200 мМЕ/мл). Иммунологические тесты на беременность дают 0,14% ложноположительных и 2,09% ложноотрицательных резуль- татов. Для количественного определения ХГ в настоящее время эти тесты заменены РИА и радиорецепторным анализом. М. Полуколичественный. И.М. Сыворотка илн суточная моча. Охлаждать при сборе. Н.В. В нормальной моче у женщин может содержаться до 30 мЕД/мл (МЕ/л) ХГ и других аналогичных иммунореактивных субстанций (например, ЛГ). Значения после 30-го дня беременности аналогичны таковым в сыворотке. Пиковые значения до- 120000 мЕД/мл (МЕ/л), снижение во II и III триместрах. В.Ф., Д.З., П. Те же. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, ТЕСТ НА ПРЕДМЕТНОМ- СТЕКЛЕ М. Латекс-агглютинация, качественный. И.М. Моча. Те же требования, что и для теста в пробирке. Н.В. Отрицательные результаты. 93-
В.Ф., Д.З. Те же. П. Наиболее быстрый тест (2 мии), однако наименее чувстви- тельный. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, РАДИОРЕЦЕПТОРНЫЙ АНАЛИЗ (Biocept-G) [60] М. Качественный [409, 410, 411]. И.М. Сыворотка. Хранить в охлажденном состоянии, заморо- .зить при —20 °C для хранения >24 ч. Н.В. Отрицательные результаты. Беременность можно обнаружить через 10 дней после зачатия. В.Ф., Д.З. Те же. П. Положительные результаты: >200 мЕД/мл. ЛГ обладает свойством перекрестной реакции. М. Полуколичественный. И.М. Сыворотка. Н.В. Отрицательные результаты: <40 мЕД/мл (МЕ/л). В.Ф., Д.З. Те же. П. Чувствительность: 40 мЕД/мл. Значения параллельны тако- вым 0-субъединицы ХГ прн РИА, но выше. Радиорецепторный ана- лиз является быстрым методом и позволяет различить интактную молекулу ХГ (и предположительно биологическую активность). Считают, что такую же систему анализа можно использовать для наблюдения за уровнями ХГ у одного и того же человека через определенный период времени для того, чтобы избежать противо- речивых результатов. Вследствие быстрого выполнения тест поле- зен в условиях скорой помощи для дифференциации трубной бере- менности с иеразорвавшимся плодовместилищем от других причин болей внизу живота. ХОРИОНИЧЕСКИЙ ГОНАДОТРОПИН, 0-СУБЪЕДИНИЦА М. Количественный. И.М. См. статью Хорионический гонадотропин, 0- субъединица. БИКАРБОНАТ (НСОз") [10, 25, 28, 14*, 43*, 48*, 49*, 61*] М. Вычисление. И.М. Цельная кровь артериальная. Собирать пробу в анаэроб- ных условиях. В качестве антикоагулянта предпочтителен гепарин. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Новорожденные: 17,2—23,6 Дети грудного возраста: 19,0—23,9 2 мес — 2 лет: 16,3—23,9 Взрослые: 18 —23 В.Ф. Кf Морфин, барбитураты (при угнетении дыхания), кор- тикостероиды (длительный курс), диуретики (тиазидные, ртутные, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид), слабительные сред- ства (при избыточном употреблении). К ] Аммония хлорид, ацетазоламид, отравление этиленгликолем, метанол, паральдегид, фенформии, салицилаты (поздняя стадия ин- токсикации). Д.З. f Компенсированный респираторный ацидоз, метаболиче- ский алкалоз. ] Метаболический ацидоз, компенсированный респираторный алкалоз. См. также Углерода двуокись. 94
П. Концентрация бикарбоната вычисляется по уравнению Ген- дерсона — Гассельбаха или номограмме, основанной на нем. НСОз~ = общий СОг—Н2СО3 («1,2 ммоль/л). Иногда бикарбонат определяют титрованием, однако неболь- шие количества карбамииов плазмы завышают результаты. Стандартный бикарбонат представляет собой равновесную кон- центрацию бикарбоната в цельной крови при 38 °C, Рсо2 40 мм рт. ст. н полной оксигенации крови. М. Тот же. И.М. Плазма крови [25]. Н. В. Артериальная кровь: 21—28 мэкв/л (ммоль/л) Венозная кровь: 22—29 мэкв/л (ммоль/л) В.Ф., Д.З., П. Те же. БИЛИРУБИН ОБЩИЙ [12, 25, 14*, 28*, 48*, 49*, 61*] М. Диазореакция; спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Не допускать действия света. И. В. Недоно- Доношенные Недоно- Доношен- шениые [26] шенные ные мг/100 мл мкмоль/л Кровь из пупо- вины: <2,0 0—1 день: <8,0 1—2 дия: <12,0 3—5 дней: <16,0 Впоследствии: <2,0 <2,0 <6,0 <8,0 <12,0 <0,2-1,0 <34,2 <34,2 <136,8 <102,6 <205,2 <136,8 <273,6 <205,2 <34,2 <3,4—17, 1 В.Ф. X f Гемоглобин; см. также табл. 8 (вызывающие холестаз и гепатотоксичиые препараты) и табл. 7 (препараты, вызывающие гемолиз). Д.З. f Повреждение печеночных клеток (воспалительного, токси- ческого и неопластического происхождения), закупорка внутри- и внепеченочных желчных протоков, гемолитические заболевания, фи- зиологическая желтуха новорожденных, синдром Криглера — Найя- ра, болезнь Жильбера, синдром Дубина — Джонсона, нарушение толерантности к фруктозе. М. Дназореакция (диагностические полоски или таблетки Ictotest, Bili-Labstix, Multistix и др.) [366]. И.М. Моча свежая. Не допускать действия света. Охлажденная проба стабильна в течение суток. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. X f Большие количества фенотиазинов. X ] Большие количества аскорбиновой кислоты, нитриты (при инфекциях мочевых путей). ]• (цветовая маскировка) Метаболиты феназопиридина или этоксазина и высокие уровни уробилина, индикана или салицила- тов могут обусловливать оранжево-красную окраску на полоске. Д-З. ] Состояния с повышением уровня связанного билирубина в сыворотке. П. В клинике качественные методы дают удовлетворительные результаты. Закупорка внепеченочных желчных путей является классической причиной билирубииурии. Тест полезен в дифферен- циальной диагностике желтух, поскольку билирубинурия характер- на для обтурационной и паренхиматозной желтух, но отсутствует при гемолитической желтухе. При гепатите билирубин может быть 95
обнаружен в моче до появления желтухи. Экскреция билирубина усиливается при алкалозе; использование полосок—менее чувстви- тельный метод, чем использование таблеток. М. Метод окисления (тест Harrison, проба Fouchet). И.М. Моча, свежая или подкисленная. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. | (цветовая маскировка) Высокие уровни уробилина, уро- билиногена, индикана или салицилатов могут обусловливать фио- летовую, коричнево-фиолетовую или серо-фиолетовую окраску. Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Не допускать действия света. Н.В. 28 нед: <<0,075 мг/100 мл [25] (или ДА45О<<0,048), <4,28 мкмоль/л. 40 нед: <6,025 мг/100 мл (или ДА46()<0,02), <<0,43 мкмоль/л. В.Ф. X | Билирубин или гемоглобин крови матери или плода в результате травмы при амниоцентезе. Д.З. | Эритробластоз; инфекционный гепатит и серповиднокле- точный криз у матери. П. Действие умеренного количества гемоглобина может быть скорректировано при расчетах. У.М. По Еидрашеку, Клеггорну, Грофу (Jendrassik, Cleghorn, Grotf) колориметрия, 500—560 нм, диазореакцня. И.М. Тот же. Н.В. 0,5—1,2 мг/100 мл, 8,5—20,5 мкмоль/л [1*, 35*]. БИЛИРУБИН СВЯЗАННЫЙ (прямая реакция] М. Диазореакция, спектрофотометрия [1*]. И.М. Сыворотка. Не допускать действия света. Н.В. 0,00—0,2 мг/100 мл [26], 0,00—3,4 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 17,1, обратно — 0,0584. Д.З. j Обтурация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, повреждение печеночных клеток (особенно в позднем пе- риоде болезни), холестаз (препараты, вызывающие холестаз, — см. табл. 8), синдром Дубина — Джонсона, синдром Ротора. П. То же. У.М. По Ендрашеку, Клеггорну, Грофу колориметрия, 500—560 им, диазореакция. « И.М. Тот же. Н.В. 0,13—0,3 мг/100 мл, 2,2—5,1 мкмоль/л, [1*]. БИОТИН [949, 72*] М. Микробиологический, с использованием О. dancia. И.М. Цельная кровь (цитрат натрия) или сыворотка. Н.В. 200—500 пг/мл (х: 350), 0,82—2,05 нмоль/л (х: 1,43). В.Ф. К I Леводопа. Д.З. Биотинчувствительные нарушения: повышение содержания в крови глицииа и проприоновой кислоты, выделение с мочой 0-ок- сиизовалериановой кислоты и [3-метил-кротонглицина. П. Тяжелые кожные заболевания, такие, как себорейный дер- матит и болезнь Лейиера, могут быть связаны с недостатком био- тина, хотя проявления дефицита биотина еще мало изучены. М. Микробиологический, с использованием L. plantarum [950, 72*]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н.В. 0,82—2,7 нг/мл 3,36—11,05 нмоль/л (x±lS: : 1,47 ±0,63) (x±lS : 6,01±2,58) 96
В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием О. dancia [949]. И.М. Моча суточная. Собирать с летучим консервантом (хлор- бензол, этилен-дихлорид, 1-хлорбутан). Н.В. 6—50 мкг/сут (х: 29), 24,6—204,7 нмоль/сут (х: 118,7). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием L. plantarum [950, 72*]. И.М. Моча суточная. Н. В. 24—81 мкг/сут 98—331,5 нмоль/сут (x±lS;42,4±13,6) (x±lS; 173,5±55,7) Коэфф, перевода: пг/мл в нмоль/л 0,0041, обратно — 244; нг/мл в нмоль/л 4,093, обратно — 0,244; мкг/сут в нмоль/сут 4,093, обрат- но — 0,244. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВАЗОАКТИВНЫЙ ИНТЕСТИНАЛЬНЫЙ ПОЛИПЕПТИД (ВИП) [412, 460, 486, 60*] М. РИА [6]. И.М. Плазма натощак (гепарин); заморозить. Н.В. 20—53 пг/мл (нг/л) (различия велики в разных лабора- ториях). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Водянистый понос с гипокалиемией н ахлоргидрией (ВПГА), обычно обусловленный эндокринной опухолью (состоящей из клеток системы APUD), часто обнаруживаемой в поджелудоч- ной железе, продуцирующей и секретирующей большие количества ВИП. 25% таких опухолей располагается вне поджелудочной же- лезы и имеют морфологические черты ганглионейробластом. П. ВИП является представителем группы интестинальных гор- монов секретин — глюкагон. Концентрация его в ЦНС примерно в 10 раз выше, чем в плазме. При болезни Крона содержание ВИП в кишечнике увеличено в 2 раза. Очевидно, ВИП i-ie является един- ственным медиатором синдрома ВПГА. ВАНИЛИЛМИНДАЛЬНАЯ КИСЛОТА (ВМК) [3, 5, 10, 397, 28*, 49*, 55*] М. Колориметрия по Pisano [26]. И.М. Моча суточная; консервант—10 мл НС1, охладить. мг/сут мкмоль/сут Новорожденные: <1,0 <5,1 Дети до 1 года: <2,0 <10,1 Дети: 1—5 5,1—25,3 Подростки: 1—5 5,1—25,3 Взрослые: 2—7 10,1—35,4 (или 1,5—7 мкг/мг или 0,86-—4,00 ммоль/моль креатинина) креатинина) В.Ф. К f Аймалин, адреналин, глюкагон, гуанетидин (началь- ные дозы), гистамин, инсулин (после инсулинового шока или высо- кие дозы, никогда при нормальных дозах), леводопа (небольшое повышение, в большей степени — гомованилиновой кислоты), литий, нитроглицерин, алкалоиды раувольфии (резерпин, начальные дозы). X f Аминосалициловая кислота реагирует с диазореактивом (при его применении), налидиксовая кислота (при методе Пизано), аце- 7—299 97
тилсалициловая кислота (при флюорометрии и колоримет- рии); бананы, кофеин, шоколад, чай, кофе влияют на ре- зультаты неспецифичных методов; гваякол (глицерина гваяколат, обычный ингредиент противокашлевых микстур), метенамин, мефе- незин, метакарбамол, окситетрациклин влияют на результаты (изме- няют окраску); фенолсульфофталеин, феназопирндин, ванилнн мо- гут влиять на результаты колориметрии. К|Клонидин (действие зависит от дозы), дисульфирам, гуане- тидин, производные гидразина, имипрамин, ингибиторы МАО, мор- фин; алкалоиды раувольфии (резерпин при длительном примене- нии); рентгеноконтрастные средства влияют на экскрецию после в/в пиелографии. X). Щелочная моча (нестабильна при к.т. и рН>3,0), ацетилса- лициловая кислота, диоксифенилуксусная кислота, гентизиновая кислота, ГВК; леводопа влияет иа результаты при использовании метода Пизано; клофибрат (действие глюкуронидов). Д.З. | Феохромоцитома, нейробластома, ганглионеврома, кар- циноид (в некоторых случаях). П. 98% всех феохромоцитом может быть диагностировано без стимулирующего теста, только путем определения ВМК, метанефри- на и катехоламинов в суточной моче. В каждой пробе определяют креатинин для того, чтобы удостовериться в адекватности сбора и вычислить соотношение экскреции ВМК/креатиннн. До применения какого-либо стимулирующего теста рекомендуется собрать мочу в начале приступа. Поскольку у детей с феохромоцитомой наблюда- ются чаще постоянные, чем переменные, признаки и симптомы, не- сколько нормальных результатов в последовательных пробах иск- лючают заболевание. Колебания существенно выше в течение дня, чем ночью. При использовании метода не требуется соблюдения специальной диеты. Кетоацидоз вызывает увеличение содержания ВМК. ВМК СВОБОДНАЯ М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [5]. И.М. Тот же. н. в. мг/сут мкг/мг креатинина мкмоль/сут ммоль/моль креатинина Доношенные: 1—2 дня: 0,05—0,5 3—15 0,25— 2,53 1,71— 8,57 3 дня: 0,05—0,3 3—10 0,25— 1,52 1,71— 5,71 Недоношен- ные: 1—2 дня: 0,02—0,15 3—20 0,10— 0,76 1,71—11,42 3 дня: 0,05—0,25 4—40 0,25— 1,26 2,28—22,84 1 нед: 0,07—0,50 5—40 0,35— 2,53 2,86—22,84 1—6 мес: 0,1 —1,0 3—17 0,51— 5,05 1,71— 9,71 6—12 мес: 0,2 —1,5 2—15 0,01— 7,58 1,14— 8,57 1—5 лет: 0,5 —2,5 2—10 2,53—12,63 1,14— 5,71 5—10 лет: 0,75—3,0 1,5—7 3,79—15,15 0,86— 4,00 10—15 лет: 1,0 —6,0 1-6 5,05—30,30 0,57— 3,43 Взрослые, >15 лет: 2,0 —7,0 1—6 10,10—35,35 0,57— 3,43 Коэфф, перевода: мг/сут в мкмоль/сут 5.05, обратно — 0,198; мкг/мг'креатинина в ммоль/моль креатинина 0,571, обратно—1,75. В.Ф., Д.З., П. Те же. 98
ВИЛЛЕБРАНДА ФАКТОР [12*, 52*] ФАКТОР VIII: РИСТОЦЕТИНА КОФАКТОР М. Количественный: агрегация тромбоцитов под действием рис- тоцетнна [349, 385а]. И.М. Плазма (цитрат). Проба стабильна несколько часов при к.т. Н.В. 60—150%. В.Ф. См. Т р о м б о ци то в агрегация. Д.З. ]• Во всех случаях наследственной или приобретенной ан- гиогемофилни (болезнь Виллебранда). П. Фактор Виллебранда подобен фактору VHI (см. Сверты- вания кровн факторы, фактор VIII) И является белком острой фазы. Его уровень может быть существенно повышен (в 3 и более раз) при нагрузке, стрессе или беременности. Фактор Вилле- бранда следует отличать от антигемофильного фактора (фак- тор VIII), который представляет собой белок, содержащийся в сле- довых количествах, необходимый для нормального свертывания крови и измеряемый с помощью одиоэтапного исследования. Эти факторы находятся в тесной связи друг с другом и с трудом под- даются разделению. До недавнего времени считали, что они соот- ветствуют различным функциям одной и той же молекулы, что ста- ло причиной терминологических ошибок. Так, термин «фактор VIII-Ag» иногда неправильно использовали для обозначения анти- гена Виллебранда, хотя на самом деле так следует называть анти- ген, соответствующий свертывающему белку фактора VIII (VIII:C). Этот антиген, который обозначают как VIII :CAg, в противополож- ность антигену Виллебранда (часто обозначаемому как WiERAg), очень трудно определять, и иммунорадиометрнческий метод его определения воспроизведен лишь в немногих исследовательских ла- бораториях. БЕЛОК, СВЯЗАННЫЙ С ФАКТОРОМ VIII (Виллебранда антиген] М. «Ракетный» иммуноэлектрофорез [390]. И.М. Тот же. Н.В. 60—150%. В.Ф. Те же. Д.З. | Наследственная или приобретенная ангиогемофилня (в редких случаях антиген может быть в пределах нормы, несмотря на нарушенную агрегацию). ВИТАМИН А(ретинол) [5, 19, 25, 14*, 72*] М. Экстракция изооктаном, реакция с дихлорпропанолом; экс- тракция петролейным эфиром, реакция с трифторуксусной кислотой, колориметрия 450 нм, 620 нм [25]. И.М. Сыворотка натощак. Не допускать гемолиза, защищать от действия света. Проба стабильна >2 нед в замороженном сос- тоянии (—10 °C). И. В. мкг/100 мл мкмоль/л Новорожденные: 35—75 1,22—2,62 Дети: 30—80 1,05—2,79 Взрослые: 30—65 1,05—2,27 ^Коэфф. перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0349, обратно — В.Ф. К f Пероральные контрацептивы. X ] При использовании флюорометрии: фнтофлуен. 99
К 4- Холестирамин, минеральное масло, неомицин, Д.З. | Идиопатическая гиперкальциемия у детей в возрасте до 1 года, хронический нефрит, нефроз, гипервитаминоз, интоксикация. 4 Гемералопия, гипотиреоз, бесплодие и тератогенез, заболева- ния печени, ЖКТ или поджелудочной железы; ксеродермия, хрони- ческие инфекции, пирексия; концентрация <10 мкг/100 мл является показателем тяжелого дефицита и истощения запасов в печени; диссеминированный туберкулез, карциноидный синдром, недостаточ- ность белкового питания (очень низкий уровень), абеталипопротеи- немия, муковисцидоз. П. Значения концентрации витамина А следует корректировать с учетом каротина. Взятие пробы натощак уменьшает ошибку, выз- ванную приемом витамина А с пищей. Повторные определения яв- ляются показателем состояния питания. Определение уровней белка и каротина в сыворотке, тест абсорбции в ЖКТ, тесты для оценки функции печени, поджелудочной железы и ЖКТ могут помогать в диагностике дефицита витамина А [5]. Высокие дозы витамина А в течение длительного времени вызывают анорексию, задержку роста, ксеродермию, увеличение печени и селезенки, боли в длин- ных трубчатых костях, повышение внутричерепного давления [19]. Интоксикация может имитировать первичный гиперпаратиреоз [7]. Снижение содержания витамина приводит к характерным измене- ниям эпителия, клинически проявляющимся в следующем: обструк- ция бронхиол, развитие инфекции в почечных лоханках, мочеточни- ках, мочевом пузыре, протоке поджелудочной железы или слюнных протоках, поражение глаз, гемералопия, ксерофтальмия, кератомаля- ция, появление пятен Бито, фолликулярный гиперкератоз, фотофо- бия [19]. Симптомы интоксикации у детей: рвота, раздражитель- ность, анорексия, преходящая гидроцефалия [5]. Симптомы инток- сикации у взрослых: головная боль, сонливость, бессонница, разд- ражительность, выпадение волос, утомляемость. См. Витами н-А- связывающнй белок. М. Флюорометрия; высокопроизводительная жидкостная хрома- тография [994]. И.М., Н.В. Те же. В.Ф. При использовании флюорометрии следует удалить фито- флуен или провести соответствующую коррекцию. Д.З., П. Те же. ВИТАМИН-А-СВЯЗЫВАЮЩИЙ БЕЛОК [800, 803, 841, 854] М, Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 3—6 мг/100 мл (ж: 4,0), 30—60 мг/л (Т: 40). В.Ф. К f Половые стероиды (противоречивые данные), перо- ральные контрацептивы. д.3. ] Заболевания почек с дисфункцией проксимальных каналь- цев, хронические заболевания почек с повышенным уровнем креати- нина в сыворотке и уремией (при уремии увеличен в 10— 15 раз). 4 Дистрофия сетчатки, поражение паренхимы печени (вирусный гепатит, хронический активный гепатит, цирроз), муковисцидоз, не- достаточность питания (квашноркор в острой стадии, сниженный синтез; при усиленном питании уровень белка в плазме удваивает- ся в течение 1 нед), гипертиреоз. П. Белок синтезируется в печени. Его уровень отражает состоя- ние питания (недостаточная калорийность) и определяет связыва- ние и транспорт витамина А. В норме витамин-А-связывающий 100
белок и преальбумин присутствуют в виде комплекса в соотноше- нии 1:1, их концентрации в сыворотке параллельны друг другу, но концентрация преальбумина в 4—5 раз выше. После высвобожде- ния витамина А в клетки-мишени витамин-А-связывающий белок теряет сродство к преальбумнну. В плазме, полученной натощак, отмечается хорошая корреляция между концентрацией витамина А и витамин-А-связывающего белка. При дефиците витамина А мо- лекулы белка не синтезируются печенью. Биологический период по- лужизни витамин-А-связывающего белка (при сродстве к преаль- бумину) составляет 12 ч (при отсутствии сродства к преальбуми- ну —3‘/2 ч). М. Нефелометрия [803]. И.М. Сыворотка. Н.В. 4,7±1,1 мг/100 мл, 47± 11 мг/л. Значения несколько выше у мужчин; у детей значения в 2 ра- за меньше, чем у взрослых, с резким повышением в пубертатном возрасте. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [803]. И.М. Моча. Н.В. х: 0,1 мг/сут. В.Ф., П. Те же. ВИТАМИН А, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [10, 25] М. Витамин А в масляном растворе 5000 МЕ/кг, перорально [25]. Во время проведения теста больной может пить воду или при- нимать легкую пищу. И.М. Сыворотка. См. Витамин А. Проба натощак берется до приема витамина, пробы через 3 и 6 ч не обязательно берут на- тощак. Н.В. Через 3 и/или 6 ч пиковые значения концентрации витами- на А до 200—600 мкг/100 мл, 7—21 мкмоль/л. В.Ф. См. Витамин А. Д.З. ] Стеаторея, туберкулез, заболевания с поражением пече- ночных клеток, недостаточность питания, кретинизм, гипотиреоз, му- ковисцидоз (кистозные изменения поджелудочной железы), недос- таточность функции поджелудочной железы, синдром мальабсорб- ции. П. При выполнении метода ограничения те же, что и для дру- гих абсорбционных тестов (для адекватной абсорбции требуются липиды). При стеаторее уровень витамина А повышается через 4 ч, но повышение меньше нормального. М. Витамина А пальмитат, 7500 МЕ/кг [25], перорально с лег- ким завтраком (максимально 350 000 ME). И.М. Пробы натощак берут до и через 4 ч после приема ви- тамина; пробы через 5 и 6 ч не обязательно берут натощак. Н. В. Через 4 или 6 ч пиковые значения витамина А до; 0—3 года: 180—2100 мкг/100 мл 6,28—73,29 мкмоль/л 4—15 лет: 320—2200 » 11,17—76,78 » Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0349, обратно—28,65. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВИТАМИН В] (тиамин) [5, 14*, 72*] М. Флюорометрия тиохромпроизводных [13, 14*]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна в течение И мес в заморо- женном состоянии (—20 °C). 101
Н.В. 0—2,0 мкг/100 мл, 0,0—75,4 нмоль/л. В.Ф. Не обнаружены. Д.М Лейкоз, истинная полицитемия, лимфогранулематоз. 4- Синдром Корсакова — Вернике, алкоголизм с заболева- нием печени или без такового, недостаточное питание, дефицит ви- тамина в пище, бери-бери, тиреотоксикоз, длительный понос, за- стойная сердечная недостаточность, беременность, лактация, повы- шенная двигательная активность, гипертиреоз. Тиаминчувствитель- ные нарушения: дефицит пируват-карбоксилазы, болезнь кленового сиропа, тиаминчувствнтельная мегалобластная анемия. П. Концентрация в сыворотке имеет небольшое значение для оценки дефицита. Дефицит тиамина сопровождается повышением уровня пирувата в крови, однако на последний оказывают прехо- дящее влияние другие состояния, такие как физическая нагрузка и волнение. Дополнительные тесты косвенного определения дефицита тнамина: определение белка, тесты оценки функции ЖКТ, поджелу- дочной железы и печени. 1 ME Bi-0,3 мкг тиамина гидрохлорида. Доказано, что уровень тнамина в крови не позволяет выявить де- фицит витамина. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (гепарин). Проба стабильна 2 мес в замо- роженном состоянии (—20°C). Н.В. 1,1—4,8 мкг/100 мл, 41,5—180,9 нмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Моча. Подкислить с помощью НС1. н. В. 1—3 года 4—6 лет: 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: Беременность II триместр: III триместр: Дефицит: 1—3 года: 4—6 лет: 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: Беременность II триместр: III триместр: мкг/г креатинина 176—220 121—400 181—850 181—300 151—250 66—129 мкмоль/моль креатинина 75— 85 52-170 77—149 77—128 64—107 28—55 >55 >50 <120 < 85 < 70 < 60 < 50 < 27 < 23 < 21 >23 >21 <51 <30 <26 <Ю В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия тиохромпроизводных; микробиологический, с использованием L. Viridescens. И.М. Моча суточная. Н.В. >100 мкг/сут, >377 нмоль/сут. В.Ф. Те же. Д.З'. 4 Бери-бери (0—14 мкг тиамина в сутки, уровень тиамина <40 мкг/сут описан при ранних признаках бери-бери). 102
П. То же. М. Тот же. И.М. Гемолнзат эритроцитов. Брать цельную кровь (гепарин). Если исследование откладывается, гемолизат заморозить. Н. В. 6—12 мкг/100 мл [10] 141—283 нмоль/л (тиамин-пирофосфат) 22+5,9 мкг/100 мл [970] 848+222 нмоль/л В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. Лейкоциты. Н.В. 30—60 мкг/100 мл, 707—1414 нмоль/л (тиамии-пирофос- фат). Коэфф, перевода: мкг/100 мл в нмоль/л 37,68, обратно — 0,0265; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,426, обратно — 2,347; мкг/сут в имоль/сут 3,768, обратно — 0,265; мкг/100 мл в нмоль/л 23,57, обратно — 0,0424 (при переводе использована ОММ тиамина- пирофосфата — 424,31). ВИТАМИН В2 (рибофлавин) [1, 5, 14*, 68*, 72*] М. Флюорометрия [983, 14*, 72*]. И.М. Моча, случайная порция, натощак. Защищать от действия света. Проба стабильна в охлажденном состоянии. Н.В. Предполагаемые уровни (МКПНО) мкг/г мкмоль/моль 1—3 года: креатинина креатинина Приемлемый уровень 500—900 150—270 4—6 лет: 300—600 90—180 7—9 лет: 270—500 81—150 10—15 лет: 200—400 60—120 Взрослые: 80—269 24—81 Беременные: 90—120 27—36 1—3 года: Дефицит <150 <45 4—6 лет: <100 <30 7—9 лет: <85 <25 10—15 лет: <70 <21 Взрослые.: <27 <8 Д.З. ]• Алкоголизм, инфекции, злокачественные опухоли, пеллаг- ра, квашиоркор, беременность, лактация, быстрый рост в детстве, гипертиреоз. П. Определение в кровн имеет небольшое значение для оценки уровня рибофлавина. На концентрацию в моче влияет содержание витамина в принятой накануне пище; она может быть искусственно завышена при отрицательном азотистом балансе, после операции или после длительного голодания. Дефицит (арибофлавиноз) прояв- ляется поражением слизистых оболочек, которое легче обнаружить на языке, губах и роговице. Часто встречается дефицит других витаминов группы В. См. также Витамином В2 нагрузоч- ная проба. М. Микробиологический, с использованием L. casei [972]. И.М. Моча суточная. Защищать от света. Проба стабильна в охлажденном состоянии. 103
Н.В. >50 мкг/сут, >0,133 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,3, обратно—3,33; мкг/сут в мкмоль/сут 0,00266, обратно — 376,4. В.Ф. К t Хлортетрациклин (1—3 г), окситетрациклин (2,5 г). Д.З., П. Те же. ВИТАМИНОМ В2 НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [984] М. Микробиологический, с использованием L. casei. Рибофла- вин 5 мг, перорально, растворенный в жидкости, перед завтраком [977]. И.М. Моча за 4 ч, с ледяной уксусной кислотой. Проба ста- бильна в охлажденном состоянии. Н. В. Предполагаемые уровни (МКПНО) Взрослые: 1400—1999 мг/4 ч 3,72—5,31 ммоль/4 ч Дефицит: <1000 « </2,66 » Коэфф, перевода мг/4 ч в ммоль/4 ч 0,00266, обратно — 375,9. В.Ф. См. Витамин В2. Д.З. ]. Дефицит рибофлавина. П. См. Витамин В2. ВИТАМИН В6 (определение пиридоксальфосфата) [1, 5, 72*] М. Ферментный, радиометрический [3]. И.М. Плазма (ЭДТА), заморозить. Защищать от действия све- та. Не допускать поступления витамина В6 с пищей в девь взятия пробы. Н.В. 3,6—18 нг/мл, 14,6—72,8 имоль/л. В.Ф. К ]• Пероральные контрацептивы (действуют только иа уровень в плазме), изониазид, циклосерин, пеницилламин, леводопа, гидралазин, противосудорожные средства, этанол. Д.З. ]• Хронический алкоголизм, недостаточность питания, уре- мия, припадки у новорожденных, мальабсорбция, производственная интоксикация гидразиновыми соединениями, нормально протекаю- щая беременность, диабет у беременных, пеллагра. П. Позволяет определить уровень пиридоксальфосфата — основ- ной биологически активной формы витамина Be. М. Микробиологический, с использованием S. carlsbergensis, S. uvarum [990]. И.М. Моча, случайная порция, натощак. Не подвергать гид- ролизу. Н.В. Экспериментальные данные 1—3 года: 4—6 лет; 7—9 лет: 10—12 лет: 13—15 лет: Взрослые: мкг/г креатинина >90 >75 >50 >40 >30 >20 мкмоль/моль креатинина >41,2 >34.4 >22,9 >18,3 >13,7 > 9,2 Коэфф, перевода: нг/мл в нмоль/л 4,046, обратно — 0,247; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,458, обратно — 2,183. В.Ф., Д.З. Те же. П. Дозволяет определить активность пиридоксальфосфата, пи- ридоксамина и пиридоксина. Исследование мочи имеет ограниченную ценность для оценки тяжести дефицита витамина В6, но отражает 104
последнее поступление его с пищей. Ранние симптомы дефицита аналогичны таковым дефицита других витаминов группы В: бес- покойство, раздражительность, иногда судороги, гипохромная ане- мия. Дефицит витамина Be нарушает превращение триптофана в никотиновую кислоту, приводя к пеллагроподобному дерматиту и другим свойственным пеллагре симптомам. У добровольцев, полу- чавших диету с недостаточным содержанием витамина Be, наблю- далось снижение образования антител к брюшному тифу и столб- няку. Чувствительные к пиридоксину состояния: гомоцистннурия I типа, оксалоз I типа (гликолевая ацидурия), ксантуреновая аци- дурия, цистатионинурия. См. также Витамин Be, функцио- нальный тест; 4-П и р и д о к с и н о в а я кислота, Трипто- фаном нагрузочная проба. ВИТАМИН В6, ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ТЕСТ М. Определяют активность аспартатаминотраисферазы (АсАТ) и аланинаминотрансферазы (АлАТ) до и после действия пиридок- сальфосфатом (25 мкг/мл [0,1 мкмоль/мл]) в течение 20 мин [990]. Вычисляют индекс (соотношение активности фермента до и после проведения пробы). И.М. Гемолизат эритроцитов. Взять цельную кровь (ЭДТА). Гемолизат стабилен в течение нескольких недель в замороженном состоянии. Н.В. Индекс АсАТ: <1,5 Индекс АлАТ: <1,2 Д.З. f Дефицит витамина В6. М. Угадил йэжжклс.'я ъ ЭДАТтстосет» от ъоужвдетъъ дуедижгл-г, пиридоксальфосфата и от метода. Дефицит рибофлавина может приводить к снижению активности аминотрансфераз эритроцитов. См. также Витамин В6. ВИТАМИН В12 (цианокобаламин) [1, 5, 12, 28, 14*, 29*, 63*, 72*]. М. Определение «истинного» кобаламина — метод конкурентно-- го белкового связывания, РИА [971]. И.М. Сыворотка. Не допускать применения гепарина, аскорби- новой кислоты, фторидов, избегать гемолиза, защищать от света. Проба стабильна 4 ч при 8 °C, 8 нед в замороженном состоянии (—20°C). Не допускать оттаивания н повторного замораживания. Н. В. Новорожденные: Взрослые: Дефицит: пг/мл пмоль/л 160—1300 [26] 118—959 100—700 74—516 220—940 [971] 162—694 <170 <125 В.Ф. К ]• Аминогликозиды, антибиотики (например, неомицин), колхицин; препараты, высвобождающие большое количество калия, аминосалициловая кислота, противосудорожные препараты (фени- тоин, фенобарбитал, примидон); облучение тонкой кишки радиоак- тивным кобальтом; алкоголь (прием больших доз >2 нед), аскор- биновая кислота (в больших дозах перорально), метформин, фен- формин. Д.З. f Острый и хронический миелолейкоз, примерно >/3 случаев хронического лнмфолейкоза, некоторые случаи моноцитарного лей- коза; лейкоцитоз, истинная полицитемия, рак (особенно с метаста- зами в печень), заболевания печени (острый и хронический гепа-
тит, цирроз, печеночная кома), лекарственно-индуцированный хо- лестаз, эритромиелоз, недостаточность белкового питания. | Нелеченый дефицит витамина В[2, обычно приводящий к ме- галобластной анемии. Причины: недостаток внутреннего фактора (пернициозная анемия, полная или частичная гастрэктомия, атрофи- ческий гастрит), нарушения всасывания (регионарный илеит, резек- ция кишечника, спру, целиакия), утрата поступающего с пищей ви- тамина В12 (глистная инвазия), дефицит витамина В12 в пище (у вегетарианцев), прогрессирующее снижение уровня во время бере- менности, иногда ниже нормального уровня в последнем триместре (при мегалобластной анемии у беременных отмечается нормальный уровень витамина Bi2 в сыворотке). П. Значения для микробиологического метода: 200—900 пг/мл. У 5—25% беременных женщин концентрация в сыворотке снижа- ется ниже 170 пг/мл, даже если запасы витамина В[2 в тканях ос- таются адекватными. Снижение уровня витамина В12 в сыворотке наблюдается у ~30% больных с дефицитом фолатов, у некоторых больных алкоголизмом и раком. При миеломной болезни нли апла- стической анемии отмечаются низкие уровни витамина В12 в сыво- ротке без признаков дефицита. Дефицит витамина Bj2 в сыворотке увеличивается со временем у больных после резекции желудка и может быть связан с тяжелым дефицитом железа. Дефицит может приводить к панцитопении, неврологическим нарушениям, включая проявления дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга, и психическим нарушениям (делирий). М. Определение общего витамина В12 (истинный кобаламин и биологически неактивные аналоги) — метод конкурентного белково- го связывания, РИА [971]. И.М. Сыворотка. См. выше. Н. В. 330—990 пг/мл 244—730 пмоль/л Дефицит: <270 » <199 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Микробиологический, с использованием L. leishmanii [969, 72*]. И.М. Гемолизат эритроцитов. Отмытые клетки цельной крови (гепарин) могут быть заморожены за <4 нед до экстракции. Н.В. 82—225 пг/мл эритроцитов, 60—166 пмоль/л эритроцитов. В.Ф. X ] Метотрексат, пириметамин и большинство антибиоти- ков. Д.З. ]. Нелеченый дефицит витамина Bi2 фолиево- и железоде- фицитные анемии (во всех этих случаях имеется частичное совпа- дение с нормальными величинами). Несмотря на высокий уровень витамина В[2 в сыворотке при хроническом миелолейкозе или истинной полицитемии его уровень в эритроцитах не повы- шен. П. Лечение витамином В12, фолиевой кислотой или препаратами железа приводит к повышению уровня витамина В12 в эритроцитах через 2 нед. Уровень витамина В[2 в эритроцитах является менее чувствительным показателем дефицита витамина, чем концентрация его в сыворотке; первый изменяется при дефиците железа и фолие- вой кислоты. М. Микробиологический, с использованием Е. gracilis [954]. И.М. Печень (идеально 15 мг, но может быть достаточно до 2 мг). Н.В. 0,6—1,5 мкг/г, 0,44—1,11 мкмоль/кг сырой ткани печени.
Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л и мкг/г в мкмоль/кг 0,738, об- ратно— 1,355. В.Ф. Те же. Д.З. | Нелеченый дефицит витамина В]2, дефицит фолиевой кис- лоты (у некоторых больных), заболевания печени (у многих боль- ных). П. Снижение уровня витамина Bi2 в сыворотке, вероятно, пред- шествует уменьшению запасов его в печени, поэтому последние мо- гут играть большую роль, когда уровень В[2 в сыворотке низок вследствие нарушения всасывания витамина. Низкий уровень Bi2 в сыворотке и нормальные запасы его в печени могут также наблю- даться при дефиците фолатов. Определение содержания витамина В]2 в печени не является рутинным лабораторным методом в кли- нике. ВИТАМИН Bia, РЕАКЦИЯ НА ЛЕЧЕБНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ М. Витамин В)2 1—5 мкг/сут, перорально [7]. И.М. Взять соответствующие пробы до приема указанной дозы и другие пробы, необходимые для наблюдения за гематологическими показателями. Мазки костного мозга готовятся у постели больного; сыворотка (определение железа); цельная кровь (ЭДТА) для опре- деления числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоци- тов (см. отдельные тесты для получения большей информации). Н.В. Положительная динамика гематологических показателей указывает на дефицит витамина Bj2: исчезновение мегалобластов из костного мозга, снижение уровня железа в сыворотке в течение 24—-48 ч, появление ретикулоцитоза в течение 2—4 дней, с пиком на 7-й день, увеличение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоци- тов. В.Ф. См. Витамин Bi2. П. Пероральная доза используется для диагностики дефицита витамина Ви в пище. М. Витамин В12 1—5 мкг/сут, парентерально [5]. И.М. Тот же. Н.В. Увеличение числа ретикулоцитов на 5, 6 и 7-й день; пико- вое увеличение ретикулоцитов на «30% при числе эритроцитов <1,5-106/мм3 (1,5-1012/л) и на «10% при числе эритроцитов >2,5-106/мм3 (2,5-1012/л). Число эритроцитов должно увеличиться до 3-106/мм3 (3-1012/л) на 3-й неделе; для получения положитель- ного ответа у больных с менее выраженной анемией требуются большие значения. В.Ф. Те же. П. Парентеральная доза используется для выявления дефицита витамина В12 при мегалобластной анемии. Большие дозы витамина В12 не дают возможности отличить дефицит Bj2 и фолиевой кисло- ты. За больным следует наблюдать в течение нескольких дней до проведения теста для исключения спонтанного ретикулоцитоза. витамин-в12-связывающая способность, ненасы- щенная [13] М. Радиологический, с использованием древесного угля, покры- того гемоглобином [3]. И.М. Сыворотка натощак. Не использовать гепарин и ЭДТА, защищать от действия света. Прекратить прием витамина В|2 по крайней мере за 72 ч до взятия пробы. Проба стабильна 4 дня при к.т., 7 дней прн —15 °C, Н.В. 1000—2000 пг/мл, 738—1476 пмоль/л.
Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 0,738, обратно— 1,355. В.Ф. См. Витамин В12. Д.З. t Лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболе- вания с увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, пернициозная анемия, дефицит фолиевой кислоты, рак печени и дру- гие солидные опухоли (иногда). | Мальабсорбция, цирроз печени и инфекционный гепатит (не- которые случаи). П. Тест применяется для диагностики истинной полицитемии, помогает наблюдать за эффективностью лекарственной терапии по- лицитемии. Измерение с помощью метода гельфильтрации дает бо- лее низкие величины. ВИТАМИН В12, ТЕСТ АБСОРБЦИИ (проба Шиллинга) [1, 5, 251 М. 57Со-В12 или 58Со-В12 0,5 или 1,0 мкКи перорально, натощак; одновременно или не позднее чем через 6 ч в/м вводят 1 мг неме- ченого В12 (доза, вызывающая прилив крови к лицу). И.М. Моча суточная. Н.В. Выводится >7,5% введенной дозы. В.Ф. См. Витамин В[2. Д.З. 4- После тотальной гастрэктомии, резекции терминальной части подвздошной кишки; обширное поражение подвздошной киш- ки; избыточный бактериальный рост; пернициозная анемия (с мо- чой выводится 0—2,5% введенной дозы); недостаточность функции поджелудочной железы (иногда), дефект рецепторов клеток слизи- стой оболочки подвздошной кишки к витамину Ви (редко), глю- тенчувствительная энтеропатия, анатомические аномалии тонкой кишки, хронический панкреатит, муковисцидоз, жиардиаз, лучевая терапия, болезнь Крона, синдром Имерслунд—Гресбека. П. Проба Шиллинга применяется для подтверждения перници- озной анемии. Результаты недостоверны при поражении почек, а воспроизводимость плохая при заболеваниях кишечника. Доза 1 мг, вызывающая покраснение лица, эффективна для лечения на- рушенного всасывания. Для выявления мегалобластных изменений до проведения пробы Шиллинга следует исследовать костный мозг, при этом за реакцией ретикулоцитов наблюдают, как обычно у больных анемией. После резекции желудка проба Шиллинга может не выявить дефицит витамина Bi2. Наиболее частой причиной не- достоверных результатов при исследовании мочи является неполный сбор пробы. При подозрении на пернициозную анемию пробу Шил- линга следует повторить через 5 дней с дополнительным перораль- ным приемом 60 мг активного свиного внутреннего фактора. Нор- мальный результат указывает на дефицит внутреннего фактора. Для дифференциальной диагностики дефицита В12, обусловленного недостатком внутреннего фактора, и других причин нарушения его всасывания в качестве рутинного метода предлагается одновремен- ное введение 57Co-Bi2 и 60Со-В^-внутреннего фактора [5]. См. также Витамина В12 внутренний фактор. М. Тот же. И.М. Кал. Собирать до тех пор, пока за 2 последовательных дня сбора не начнет выделяться менее 1% принятой дозы [991]. Н.В. Выводится -<50% введенной дозы. В.Ф. Те же. Д.З. f Пернициозная анемия (85—100%) и другие состояния, указанные выше. П. То же. 108
М. Тот же, но без введения витамина В12 в/м. И.М. Плазма (оксалат). Собирать через 8 ч после перорального приема Big [997]. Н.В. 1,4—4,1% от введенной радиоактивности на 1 л плазмы (х: 2,3). В.Ф. Те же. Д.З. ]. Пернициозная анемия (±0,6—0,2%); другие состояния, указанные выше. П. То же. М. Тот же, но без введения витамина В12 в/м. И.М. Подсчет радиоактивности над областью печени через 1 нед [964]. Н.В. Значительное число импульсов. В.Ф. Те же. Д.З. | Пернициозная анемия (число импульсов ~0); другие состояния, указанные выше. П. Подсчет радиоактивности над областью печени особенно по- лезен у амбулаторных больных. Результаты значимы при заболева- нии почек. Ежедневный подсчет над печенью н областью живота предлагается в качестве метода контроля за функцией кишечника при проведении теста: величина радиоактивности над областью пе- чени должна быть в 2,5—4 раза выше, чем над областью живота. ВИТАМИНА В12 ВНУТРЕННИЙ ФАКТОР М. Радиологический, с использованием гомогената слизистой оболочки кишечника морских свинок [999]. И.М. Желудочный сок. Удалить пепсин и хранить при —20 °C. Н.В. 40—400% увеличение поглощения 67Co-Bi2- В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Пернициозная анемия (увеличение поглощения <50%). П. Результат подтверждает диагноз пернициозной анемии и по- лезен в диагностике степени выраженности атрофии слизистой обо- лочки желудка, особенно если она сочетается с заболеваниями тон- кой кишки. Метод позволяет непосредственно измерить активность внутреннего фактора. М. РИА, древесный уголь [999]. И.М. Желудочный сок. Удалить пепсин и хранить при —20 °C. Н.В. См. [999]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Пернициозная анемия, атрофия слизистой оболочки же- лудка. П. Позволяет различить атрофию слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии или без таковой после преобразования результатов в показатели выброса внутреннего фактора в желу- дочный сок за 1 ч. См. также Антитела к внутреннему фактору; Витамин В12, тест абсорбции. ВИТАМИН С (аскорбиновая кислота) [25, 14*, 72*] М. Колориметрия, реакция с динитрофенилгидразином [25, 72*]. И.М. Плазма (оксалат, гепарин или ЭДТА) или сыворотка. Исследовать быстро. Витамин С стабилен в течение 3 ч в охлаж- денной цельной крови. Быстро развести плазму метафосфорной кис- лотой (6 г/100 мл) или трихлоруксусной кислотой (10 г/100 мл). Н.В. 0,6—2,0 мг/100 мл [5] 34—114 мкмоль/л Дефицит: <Т),2 » <11 » В.Ф. К ]• Ацетилсалициловая кислота, эстрогены, пероральные контрацептивы.
X | Метафосфорная или трихлоруксусная кислота (на 10%), если пробу хранить при —20 °C в течение 21 дня. Д.З. 4- Цинга, гемодиализ, анемия, беременность, стеаторея, ал- коголизм, нарушение всасывания, гипертиреоз. П. Методы с индикаторными красителями непригодны для мо- чи; методы с образованием гидразонов и индофенола дают анало- гичные результаты. Нижний предел нормальных величин может наблюдаться у лиц с субклиническим дефицитом и в пожилом воз- расте. Моча детей, не получающих витамин С, темнеет на воз- духе. Избыточный уровень аскорбиновой кислоты может оказывать влияние на действие антикоагулянтов (производные кумарина, гепарин). Концентрация в плазме может быть временно >2,0 мг/100 мл после приема больших доз витамина. Низкая концентра- ция в плазме обычно указывает на низкий уровень в тканях. Кон- центрация аскорбата в светлом слое кровяного сгустка в целом считается наиболее достоверным показателем содержания витами- на С в пище и его концентрации в тканях. Определение в моче имеет ограниченное диагностическое значение. М. Титрование с индофенолом [995, 14*]. И.М. Плазма (оксалат, гепарин илн ЭДТА) или сыворотка. Исследовать быстро. Н.В. 0,5—-1,5 мг/100 мл, 28—85 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 56,78, обратно — 0,176. В.Ф., Д.З., П. Те же. ВИТАМИН С, ТЕСТ НАСЫЩЕНИЯ М. Аскорбат 0,5—2,0 г, перорально, в течение 4 дней [990] И.М. Моча суточная. Н.В. Выводится 60—80% принятой дозы. В.Ф. f Ацетилсалициловая кислота, кортикотропин. ]. Эстрогены, пероральные контрацептивы. П. Тест полезен для выявления дефицита аскорбиновой кислоты в тканях. См. также Витамин С. М. Аскорбат 700 мг, перорально, утром, ежедневно [10]. При дефиците требуются три дозы ежедневно. И.М. Моча. Собрать пробу за 2 ч в 3 ч дня с добавлением ле- дяной уксусной кислоты. Н.В. За 2 ч: 50 мг, или 284 мкмоль витамина С. В.Ф., П. Те же. М. Аскорбат 15 мг/кг, перорально [959]. И.М. Сыворотка. Брать кровь до приема аскорбата и через 3 ч. Н.В. Через 3 ч: увеличение концентрации более чем на 0,25 мг/100 мл (>14,2 мкмоль/л). Коэфф, перевода: мг в мкмоль 5,68, обратно — 0,176; мг/100 мл в мкмоль/л 56,78, обратно — 0,0176. В.Ф. См. Витамин С (реакция с динитрофенилгидразином, плазма). Д.З. ] Цинга (увеличение концентрации менее чем на 0,25 мг/100 мл). П. Тест полезен для подтверждения диагноза цинги при нена- рушенном всасывании. Мальабсорбция может вызывать ложнополо- жительные результаты. ВИТАМИН D, 24,25-ДИОКСИ (24,25[OH]2D) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [958]. ПО
И.М. Сыворотка. Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при к.т. [976] Н. В. нг/мл нмоль/л Взрослые: (х+lS) 3,5+1.4 8,4±3,4 При длительном воздействии 4,3±1,6 10,3+3,8 солнечных лучей: При отсутствии почки: 1,9+1,3 4,6±3,1 Д.З. [ Первичный гиперпаратиреоз. | Гипопаратиреоз, псевдогипопаратнреоз, хроническая по- чечная недостаточность; после удаления почки [988]. П. 24,25(0 Н1Д) является основным почечным метаболитом, од- нако ему не приписывают никакой физиологической роли. Уровень 24,25[OH]2D снижается к концу III триместра беременности до ве- личин выше ‘/г средней нормальной контрольной величины [987]. Наблюдается положительная корреляция между концентрациями в сыворотке 25 [ОН] D и 24,25[OH]2D [978]. См. также Витамин D2, 25-о к с н; Витамин D3, 25-о к с и; Витамин D3, 1,25-д и- о к с и. М. Конкурентное белковое связывание [948]. И.М. Тот же. Н. В. Дети: (х±15) 2,9+1,6 нг/мл 7,0±3,8 нмоль/л Взрослые: 1,2+0,5 » 2,9 + 1,2 » Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 2,4, обратно — 0,417. Д.З., П. Те же. ВИТАМИН D2, 25-ОКСИ (25 [OH]D2) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [958]. И.М. Плазма (гепарин). Хранить в замороженном состоянии, проба стабильна 72 ч при к.т. Н.В. 3,9±3,1 нг/мл, 9,4±7,5 нмоль/л. Коэфф, перевода нг/мл в нмоль/л 2,423, обратно — 0,413. В.Ф., Д.З., П. Витамин D3, 25-о к с н. ВИТАМИН D3, 1,25-ДИОКСИ (1,25[OH]2D3, кальцитриол) [980, 72*] М. РИА. Высокопроизводительная жидкостная хроматография. И.М. Сыворотка. Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при К.т. Н.В. 25—45 пг/мл, 60—108 пмоль/л. Значения выше у детей н при использовании РИА. >65 лет: «на 30% ниже [961]. Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 2, 4, обратно — 0,417. В.Ф. | Повышенный уровень свинца в крови. Д.З. f Кальциноз, первичный гиперпаратиреоз, идиопатическая гиперкальциурия, саркоидоз; у нормально растущих детей, беремен- ных н кормящих женщин. [Хроническая почечная недостаточность, уремия (|—>), псев- догипопаратиреоз, рахит, остеопороз после наступления менопаузы, остеомаляция; у подростков с инсулинозависимым сахарным диабе- том; витамин не определяется у больных после нефрэктомии. П. 1,25[OH]2D3 является наиболее активной формой витамина D3, образующейся в почечных клетках. На секрецию 1,25(OH)2D3 почками влияет содержание кальция и фосфора в пище, продукция паратгормона и собственно 1,25(OH)2D3. Утверждают, что пролак- тин и СТГ являются важными регуляторами метаболизма витамина I 11
D во время беременности и роста. После родов в материнской сыво- ротке концентрация 1,25[OH]2D3 выше нормальных значений для взрослых. Считают, что 1,25(OH)2D3 является гормоном и прямым антирахитическим фактором. Его недостаток приводит к гипокаль- циемии, остеомаляции и связанным с этим нарушениям. См. также Витамин D2, 25-о к с и; Витамин D3, 25-ок с и; Витамин D, 24,25-д и о к с и. ВИТАМИН D3, 25-ОКСИ (25[OH]D3) [72*] М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография [18]. И.М. Плазма (гепарин). Хранить в замороженном состоянии; проба стабильна 72 ч при к.т. [976]. Н.В. Летом: 15—80 нг/мл 37,4—199,7 нмоль/л Зимой: 14—42 » 34,9—104,8 » В.Ф. | Глюкокортикоиды, фенобарбитал, фенитонии, лечение глюкокортикоидами в высоких дозах. Д.З. f Интоксикация витамином D, избыточное действие солнеч- ных лучей. | Мальабсорбция, алиментарная остеодистрофия, стеаторея, би- лиарный и портальный цирроз печени; остеомаляция, после приме- нения противосудорожных средств; нефрогенная остеопатия (неко- торые случаи), фиброзная остеодисплазия, тиреотоксикоз, гипопара- тиреоз (<3 нг/мл), первичный гиперпаратиреоз (2,5—11 нг/мл), хроническая почечная недостаточность (0,5—1,5 нг/мл). П. 25(OH)D3 является основной циркулирующей формой вита- мина D, но обладает лишь умеренной биологической активностью. Существуют также выраженные сезонные колебания, связан- ные с действием солнечных лучен. Низкие уровни могут наблю- даться при беременности. Изменения уровня в крови могут быть обусловлены характером питания. У больных гипопаратиреозом, по- лучающих витамин D, концентрация в плазме 25(OH)D3 может быть до 1250 мкг/л [5]. Интоксикация витамином D чаще встречается у детей, чем у взрослых. ВИТАМИН Е (токоферол) [5, 19, 70* 72*] М. Флюорометрия [3], высокопроизводительная жидкостная хро- матография [957]. И.М. Сыворотка. Исследовать быстро, защищать от попадания света. Может храниться при 4 °C в течение нескольких дней. Н.В. 0,5—2,0 мг/100 мл, 11,6—46,4 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 23,22, обратно — 0,043. В.Ф. К. | Холестирамин, минеральное масло. Д.З. | Состояния с нарушением всасывания (муковисцидоз, акантоцитоз, атрезия желчных протоков и стеаторея), анемия при квашиоркоре, гемолитическая анемия у недоношенных детей в ре- зультате нарушения всасывания или высокого содержания ненасы- щенных жирных кислот в днете; недостаточность питания, абетали- попротеинемия. П. После прекращения приема витамина Е до определении уровня его в крови должно пройти 3 дня. Этот способ позволяет предположить диагноз атрезии желчных протоков. Дефицит может сочетаться с креатинурией, изменениями гладких мышц, частичным некрозом поперечно-полосатых мышц, мышечной слабостью, увели- ченной агрегацией тромбоцитов, повышением их уровня. См. также Эритроциты, тест гемолиза. 112
ВИТАМИН К (непрямое определение) [19] М., В.Ф. См. Протромбиновое время. Д.З. [Заболевания печени, геморрагическая болезнь новорож- денных; понос у детей, особенно находящихся на грудном вскарм- ливаии; гипопротромбинемия, заболевания ЖКТ п поджелудочной железы. П. Значение протромбинового времени по Квику используется в качестве показателя содержания витамина К. Уменьшение его может приводить к пониженному синтезу проконвертина в печени. Большие дозы витамина могут способствовать развитию гиперби- лирубинемии и ядерной желтухи у новорожденных с дефицитом Г-6-ФДГ и недоношенных детей. Известными признаками дефицита витамина К являются кровотечения из носа, нз пептических язв, мо- чевых путей, кровоизлияние в мозг и экхимозы, возникающие при малейших ушибах [5]. См. Протромбиновое время. ВОССТАНАВЛИВАЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА [10, 12, 14*. 48*. 61*] М. Тест Бенедикта; таблетки Clinitest фирмы Ames [28, 520, 3*]. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Охладить, если тест нельзя выполнить сразу. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. К ] Кортикостероиды, амнносалициловая кислота, ЭДТА, тиазиды, декстротироксин, никотиновая кислота (в больших дозах), фенотиазины при длительном применении, лнтий, глюкуроновая кис- лота и конъюгированные глюкурониды, фенолы, нуклеопротеиды,, оксалаты, ревень, фенилпируват (при фенилкетонурии). X f Аминосалициловая кислота, аскорбиновая кислота, цефало- спорины, хлорамфеникол, изониазид, леводопа, метилдофа, нали- диксовая кислота, пробенецид, салицилаты (гентнзиновая кислота) в умеренных и больших дозах, сульфаниламиды, тетрациклины (возможно, вследствие присутствия аскорбиновой кислоты в пре- паратах для парентерального введения), салицилмочевая кислота, хлороформ, фенолы, антнпирнн (анальгин), крезол, гипохлориты, инднкан, лнзол, метапротеренол, метиприлон, фуразолидон. Следую- щие препараты могут обусловливать ложноположительные резуль- таты теста Бенедикта (большие дозы в некоторых случаях могут давать ложноположительные результаты с Clinitest): аминосалици- ловая кислота, хлоралгидрат, метенамин (формальдегид), морфин, бензилпенициллин, фенацетин, стрептомицин, рентгеноконтрастные средства (содержащие йод), нитрофурантоин. Д.З. ] Гликозурия (во всех случаях, см. Глюкоза); нормаль- но протекающая беременность (поздние сроки), лактация (лакто- за), галактоземия (галактоза), эссенциальная пентозурия (пентозы), мышечная дистрофия (рибоза); у детей на искусственном вскармли- вании. П. Тест Бенедикта более чувствителен, чем таблетки Clinitest: нижние пределы для 1-го теста 50—80 мг/100 мл, для 2-го — 250 мг/ /100 мл (5-капельный метод). Поэтому тест Бенедикта может дать больше ложноположительных результатов, вследствие влияния ле- карств и эндогенных веществ. Сравнение результатов тестов на вос- станавливающие вещества с результатами применения диагностиче- ских полосок с глюкозооксидазой позволяет отличить глюкозу от других восстанавливающих веществ. ВЯЗКОСТЬ [1, 588] М. См. П. И.М. Сыворотка.
Н.В. 1,10—1,22 спз, 0,00110—0,00122 нс/м2. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Макроглобулинемия Вальденстрема и другие макроглобу- линемии; миеломная болезнь и другие моноклональные гаммапатии, включая амилоидоз и болезнь тяжелых цепей; гиперглобулинемия, связанная с циррозом, хроническим активным гепатитом, другими хроническими инфекциями; острые термические ожоги. П. Определение может быть выполнено с помощью вискозимет- ра. Для идентификации отдельных белков (иммуноглобулинов) при гиперпротеинемии применяется иммуноэлектрофорез сыворотки и мо- чи. Количественно эти белки могут быть определены с помощью иммунохимических методов. ГАЛАКТОЗА [13, 14*, 61*] М. Ферментный (с использованием галактозооксидазы); спект- рофотометрия, 310 нм. И.М. Сыворотка. Н.В. Новорожденные: 0—20 мг/100 мл [19] 0—1,11 ммоль/л Впоследствии: 5 » [19] 0,28 » Д.З. ] Галактоземии с дефицитом галактокиназы и гексозо-1- фосфат-уридилилтрансферазы. П. Галактоза является восстанавливающим веществом, может быть идентифицирована с помощью тонкослойной хроматографии и количественно определена путем специфического ферментного иссле- дования. М. Тот же. И.М. Моча. Н.В. Новорожденные: ^60 мг/100 мл [23] ^3,33 ммоль/л Впоследствии: (х) 4 » 0,22 » (14 мг/сут) [12, 13] (0,08 ммоль/сут) Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02; мг/сут в ммоль/сут 0,00555, обратно— 180,2. В.Ф. К] Лактоза. Д.З. ] Новорожденные в возрасте < 6 дней; недоношенные дети, беременность (поздние сроки); дети, получающие с пищей много молока; лактация; галактоземии с дефицитом галактокиназы и гексозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы; гепатит, атрезия желч- ных путей у новорожденных. П. То же. М. Тот же. И.М. Моча. Собирать через 2 ч после того, как больной выпьет стакан молока [17]. Н.В. Не определяются [17]. В.Ф., Д.З. Те же. П. Поскольку при дефиците галактокиназы могут встречаться преходящая галактоземия и галактозурия, пробы крови и мочи це- лесообразно брать вскоре после приема пищи, содержащей галак- тозу, или стакана молока, вызывающих повышение уровня галак- тозы. ГАЛАКТОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [3, 10, 13, 14*] М,.Галактоза 40 г в 250 мл воды перорально, натощак (>8 ч). И.М. Цельная кровь (гепарин с NaF). Брать через 30, 60, 90. и 120 мин. 114
Н. В. Через 60 мин: 40—60 мг/100 мл 2,22—3,33 ммоль/л Сумма 4 величин: <^110 » <[6,11 » В.Ф. X f Аскорбиновая кислота. Д.З. [ Цирроз печени, острый гепатит, метастазы рака в пе- чень, гипертиреоз. П. Тест применяется для оценки функции печени и не должен использоваться для диагностики врожденных нарушений метаболиз- ма галактозы. М. Тот же. И.М. Моча за 5 ч. Н.В. За 5 ч: <3 г (<16,7 ммоль). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. 50% раствор галактозы в/в, 1 мл/кг, в течение 4—5 мин, на- тощак (>8 ч). И.М. Цельная кровь (гепарин с NaF). Н.В. Через 45 мин: <98 мг/100 мл <5,44 ммоль/л Через 60 мин: <42 » <2,33 » Через 75 мин: почти полностью выводится Через 120 мин: 0 Более быстрое выведение у детей. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,055, обратно—18,02; г за 5 ч в ммоль за 5 ч 5,55, обратно — 0,18. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГАЛАКТОЗЕМИЯ, СКРИНИНГ-ТЕСТ [12, 541, 585, 601] А. ИССЛЕДОВАНИЕ МЕТАБОЛИТОВ М. Ингибирование роста бактерий. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге. Н.В. Рост бактерий. Ингибирование роста указывает на при- сутствие галактозы. В.Ф. Ложноположительный результат: антибиотики, •[валин. П. Галактоземия и галактозурия возникают при дефиците лю- бого из трех ферментов эритроцитов: галактозо- (или гексозо-)-!- фосфат-урндилилтрансферазы (классическая галактоземия), галакто- киназы или УДФ-галактозо-4-эпимеразы. На исследование метабо- литов (ингибирование) влияет повышение уровня галактозы и/или галактозо-1-фосфата (метод Paigen), что позволяет определить лю- бой из трех типов галактоземии. При применении метода ингибиро- вания возможны ошибки вследствие различных характеристик бак- терий, используемых в тесте. М. По Paigen. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге, кровь из пупо- вины или капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. Отсутствие роста бактерий. Рост бактерий пропорционален концентрации галактозы. В.Ф. Ложноотрицательные результаты: антибиотики. П. То же. Б. ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕКС030-1-ФОСФАТ-УРИ ДИЛИ ЛТРАНСФЕРАЗЫ [26, 61*] М. Качественный, флюорометрия. И.М. Цельная кровь на фильтровальной бумаге, кровь из пу- повины или капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. Яркая флюоресценция через 1 и 2 ч (предполагается, что нет дефицита других ферментов).
В.Ф. Ложноположительные результаты через 2 ч: инактивация трансферазы, обусловленная лихорадочными состояниями, болезнью Дуарта (варианты трансферазы). Однако у гетерозигот с галакто- земией и гомозигот с болезнью Дуарта может наблюдаться мень- •шая флюоресценция через 1 ч. Ложноотрицательный результат от- мечается при обменном переливании крови. П. Изменение активности трансферазы определяют при галак- тоземии, вызванной дефицитом трансферазы. Низкая активность Г-6-ФДГ или фосфоглюкомутазы (ФГМ) в эритроцитах может при- водить к более позднему появлению флюоресценции или снижению интенсивности окраски. Лишь при тяжелом дефиците Г-6-ФДГ или ФГМ наблюдаются ложноположнтельные результаты. Качественная проба отражает наличие илн отсутствие дефицита трансферазы и дает большое число ложноположительных результатов. Помимо ди- агностики дефицита трансферазы, количественные исследования мо- гут выявлять гетерозиготных или гомозиготных носителей дефицита трансферазы. Наряду с этими скрининговыми исследованиями на предположительный диагноз галактоземии может указывать присут- ствие в сыворотке и моче, помимо глюкозы, других восстанавли- вающих веществ, идентифицируемых с помощью ТСХ. Скрининг на галактоземию следует проводить как можно раньше, не позже 3— 4-го дня жизни. Требуется быстрое подтверждение положительных результатов скрининга с помощью специфического исследования фермента, если необходимо безотлагательное начало диетотерапии. Для пренатального диагноза галактоземии можно использовать культуру клеток амниотической жидкости. М. Количественный, флюорометрия. И.М. Цельная кровь, кровь из пуповины нли капиллярная кровь новорожденного (гепарин). Н.В. 18—30 мкмоль/(ч-г НЬ) [541] 19,4—32,3 кЕД/моль НЬ Г омо- знготы; <Г.З » [604] <^3,2 » Гетерозиготы: промежуточные значения Коэфф, перевода мкмоль/(ч-гНЬ) в кЕД/моль НЬ 1,075, обрат- но — 0,93. В.Ф. Ложноотрицательные результаты прн обменном перелива- нии крови. П. То же. Р-ГАЛАКТОЗИДАЗА (P-D-галактозид — галактогидролаза) <КФ 3.2.1.23). М. Флюорометрия; субстрат—• церамнд-р-галактозид [152]. И.М. Сыворотка. Н.В. 0,2—0,4 мкмоль/(мин-л) (ЕД/л). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. С, М f Сосудистые осложнения сахарного диабета. С, Л, Ф, АЖ HGmi-ганглиозидоз (болезнь Краббе). С, Л, Ф [• У гетерозиготных носителей Gmi-ганглиозидоза [211]. (С — сыворотка, М — моча, Л — лейкоциты, Ф — фибробласты кожи). П. Различные олигосахариды, включая выделяемые из мочи больных Gmгганглиозидозом, могут использоваться для измерения активности Gmi-ганглиозида р-галактозидазы. В печени человека существуют три различные формы р-галактозидазы, которые могут быть выделены с помощью гель-хроматографии. Их активность раз-
личается в зависимости от субстрата и pH. В литературе сообща- ются противоречивые результаты [152]. Нормальная активность Р-галактозндазы может определяться в бесклеточной амниотической жидкости и не определяться в культуре клеток плода с болезнью Краббе. Культура клеток амниотической жидкости — наиболее на- дежный показатель при постановке пренатального диагноза [211]. М. Флюорометрия [211]. И.М. Моча суточная. Н.В. 0,212—2,530 мкмоль/(мни• л) (ЕД/л) (х: 1,542). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия, субстрат — 4-метил-умбеллиферил-р-галак- тозид [165]. И.М. Лейкоциты крови (гепарин). Н.В. 167—417 нмоль/(ч-мг белка) (ж: 284), 2784—6951 ЕД/кг белка (л?: 4734). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия, субстрат — Gm |-ганглиозид-р-галактозид (165]. И.М. Тот же. Н.В. 25,6—39,5 нмоль/(ч-г белка) (х: 32,6), 427—658 ЕД/кг бел- ка (т: 543). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия [165]. И.М. Культура клеток амниотической жидкости. Н.В. 607—967 нмоль/(ч-мг белка) (Т: 799), 10,1—16,1 кЕД/кг белка (ж: 13,3). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Флюорометрия ]152]. И.М. Культура фибробластов кожи. Н.В. 3,6—6,2 мкмоль/(мин-ч белка) (кЕД/кг белка). Коэфф, перевода: нмоль/(ч-мг белка) в ЕД/кг белка 16,67, об- ратно— 0,06; нмоль/(ч-мг белка) в кЕД/кг белка 0,0167, обратно — 60. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГАПТОГЛОБИН [12, 25, 782, 785, 801, 804, 839, 844, 848, 867, 879, 14*, 32*, 61*] М. Радиальная иммунодиффузия [846]. И.М. Сыворотка. Избегать гемолиза. Проба стабильна 2 нед при —20 °C. н. в. мг/100 мл г/л Суммарно: 83—267 (х: 175) 0,83—2,67 (х: 1,75) Тип 1-1: (х) 161 1,61 Тип 2-Г. (х) 73 0,73 Тип 2-2: (х) 38 0,38 Кровь из пупо- вины: <100 <1,00 Новорожден- ные; 0—20 0,00—0,20 (Уровень определяется только в 10—20% случаев %) 6 мес: Уровень для взрослого [732]
В.Ф. f Андрогены (анаболические стероиды). 4- Эстрогены, пероральные контрацептивы. Д.З. Острые ожоги; нефротический синдром (у некоторых больных), несмотря на потери с мочой. t Острые и хронические воспалительные состояния, инфекцион- ный мононуклеоз, инфекции (например, стафилококковая), рак (осо- бенно с метастазами), злокачественные лимфомы (лимфогрануле- матоз), активные аутоиммунные заболевания (СКВ, РА), пиелонеф- рит, некроз тканей (например, послеоперационный, при инфаркте миокарда). Снижение синтеза: приобретенное — при тяжелом пора- жении паренхимы печени (плохой прогноз), наследственное — гипо- пли агаптоглобинемия. Повышение метаболизма: при гемолитических анемиях (трансфузионные реакции, аутоиммунные гемолитические аиемии, гемолиз пр микроангиопатии, ДВС, мегалобластные анемии, маля- рия, гемолиз, связанный с присутствием искусственных клапанов сердца), инфаркт почки, панкреатит, саркоидоз. Комплексы гапто- глобин — гемоглобин не устойчивы прн многих гемоглобинопатиях, при лекарственно-индуцированном гемолизе (Г-6-ФДГ, серповидно- клеточная анемия). П. Значения гаптоглобина могут служить чувствительным по- казателем гемолитических состояний. Острофазовый ответ при вос- палительных заболеваниях и злокачественных опухолях лучше вы- является при серийных определениях гаптоглобина и других белков острой фазы. Однократное определение гаптоглобина имеет ограни- ченное значение. Гаптоглобин является аг-гликопротеидом, синтези- руемым в печени. Внезапное высвобождение 1,9 г НЬ вызывает полное удаление гаптоглобина из плазмы у взрослого мужчины. Общая концентрация в сыворотке зависит от генетически обуслов- ленных фенотипов, представляющих собой полимеры основных субъединиц с различной молекулярной массой: тип 1-1 — ОММ-80 000, тип 2-1: «ОММ-120 000, тип 2-2—ОММ-160 000. Гапто- глобин связывает свободный НЬ в плазме, предупреждая потери железа. Гаптоглобин не связывается с дезоксигенированным НЬ, миоглобином, гемом, НЬН или гемоглобином Барта. В низких кон- центрациях гаптоглобин присутствует во многих внесосудистых жид- костях, включая СМЖ, желчь, лимфу, синовиальную жидкость и жидкость искусственно вызываемого пузыря на коже. Значения <25 мг/100 мл, определяемые с помощью нефелометрии, дают воз- можность предположить диагноз гемолитической болезни. При одно- временном развитии гемолитического процесса и воспаления могут быть низкие, нормальные или высокие уровни гаптоглобина, по- скольку гаптоглобин является белком острой фазы. М. Пероксидазный (измерение пероксидазной активности комп- лексов гаптоглобин — гемоглобин) [32*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л Тип 1-1: (х) 128 1,28 Тип 2-1: (х) 106 1,06 Тип 2-2 (х) 58 0,58 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия. И.М. Тот же.
н. в. мг/100 мл мг/л Новорожден- ные: Взрослые: >60 лет: Взрослые: 5— 48 [26] 26—185 35—175 40—240 (х: 175,5) [870] 50— 480 260—1850 350—1750 0,40—2,40 г/л (х: 1,76) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Определение способности связывать гемоглобин [12]. И.М. Сыворотка, плазма, цельная кровь. н. в. НЬ, мг/100 мл мкмоль/л Сыворотка: 40—180 6,2—27,9 Плазма (тип 1—1): Цельная кровь (х) 60 9,3 (тип 1—1): (х) 40 13,9 {Способность связывать НЬ определяется типом гаптоглобина и до- вольно постоянна у данного индивидуума). В.Ф. Сыворотка, содержащая лимфу; загрязнение бактериями. Д.З., П. Те же. М. Полуколнчественный, электрофорез, pH 7,0. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. Проба стабильна 2 нед при —20 °C. Н.В. Связанный НЬ: 57—147 мг/100 мл, 8,84—22,79 мкмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Гель-фильтрация с использованием Sephadex [25]. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Связанный НЬ: 40—180 мг/100 мл, 6,20—27,90 мкмоль/л. В.Ф. | Гиперлипидемия. Д.З. То же. П. Гемолиз не влияет на результаты теста. М. Радиальная иммунодиффузия [836]. И.М. Моча. Н.В. 0,00—0,42 мг/100 мл (х: 0,18), 0,00—4,20 мг/л (х: 1,80). Коэфф, перевода для связанного НЬ: мг/100 мл в мкмоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. ГАСТРИН [3, 25, 28, 411, 506, 16*] М. РИА [397, 16*, 25*, 38*]. И.М. Сыворотка натощак. Немедленно заморозить. Н. В. пг/мл (нг/л) Кровь из пуповины, венозная: (х+т) 64±12,5 4 дня: 151+15,8 <3 лет: 32,7+22,3 >3 лет: 14,8+14,3 Взрослые, <60 лет: </100 >60 лет: </100 (в 15% случаев значения 100—800) В.Ф. К f Аминокислоты (перорально), карбонат кальция (перо- рально), хлорид кальция (в/в), катехоламины, инсулин; кофе.
К | Атропин (в/м), секретин (у здоровых лиц). Д.З. f Синдром Золлингера— Эллисона (300—350 000 пг/мл), пернициозная анемия (130—2300 пг/мл) [22]; рак желудка, атро- фический гастрит, хроническая почечная недостаточность (у 50% больных). | Антрэктомия с ваготомией, гипотиреоз. П. Величины колеблются в течение суток, подчиняясь циркад- ному ритму (наименьшие значения от 3 до 7 ч утра, наивысшие — в дневное время) или физиологически в связи с приемом пищи. Повышение уровня гастрина у пожилых людей может указывать скорее на понижение выработки кислоты, чем на атрофический гаст- рит. Базальный уровень секреции кислоты обратно пропорционален уровню гастрина. Интерпретация повышенных уровней возможна с учетом данных о секреции кислоты желудком. Используемые при определении антисыворотки должны быть коспецифичны для ма- лого (Gi?), I и И и большого (G34) гастрина, I и II. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ ВВЕДЕНИЕМ КАЛЬЦИЯ [28, 506] М. Кальций 15 мг/кг в 500 мл изотоническокго раствора хлори- да натрия, в течение 4 ч. И.М. Сыворотка. Пробы берут натощак и через 1, 2, 3 и 4 ч (через постоянный катетер из вены руки на контралатеральной сто- роне) для определения гастрина и кальция. Н.В. Небольшое повышение уровня или отсутствие повышения. В.Ф. См. Г а с т р и н. Д.З. f Синдром Золлингера—Эллисона (>450 пг/мл). i Пернициозная анемия, атрофический гастрит. П. У больных с синдромом Золлингера — Эллисона в резуль- тате введения кальция уровень гастрина более чем в 2 раза превы- шает исходный. Тест применим у больных при отсутствии повыше- ния базального уровня гастрина. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ БЕЛКАМИ ПИЩИ [397, 506] М. После 10-часового ночного голодания 180 г мяса в течение 20 мин. И.М. Сыворотка. Берут натощак и через 30-минутные интерва- лы в течение 120 мин (через постоянный катетер) для определения гастрина. Н.В. Увеличение на 40 пг/мл (нг/л) от исходного уровня за 30—60 мин и последующее постепенное снижение. В.Ф. К | Циметидин. См. также Гаст р и н. Д.З. Гастрннпродуцирующие опухоли: отсутствие реакции. П. У больных с пограничным повышением концентрации выра- женная реакция гастрина на в/в введение секретина или на влива- ние кальция и малая реакция на пищу позволяют предположить гастриному. ГАСТРИН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ СЕКРЕТИНОМ [28, 506[ М. Секретин 55 ЕД/кг, в/в, в течение 1 ч. И.М. Сыворотка. Пробы берут натощак и через 15-минутные интервалы в течение 1 ч для определения гастрина. Н.В. Отсутствие реакции нли легкое снижение уровня. В.Ф. См. Г а с т р н н. Д.З. f Синдром Золлингера — Эллисона: >110 пг/мл, если ис- ходный уровень 80—500 пг/мл; >1400 пг/мл, если исходный уро- вень гастрина высокий (обычно пики на 45—60-й минуте). 120
ГЕЙНЦА ТЕЛЬЦА —ПРЕПАРАТ [705, 785, 49*] М. Фазово-контрастная микроскопия или окраска метнл-виоле- том (прижизненная). И.М. Цельная кровь (гепарин, ЭДТА или цитрат). Н.В. Тельца Гейнца не обнаруживаются в нормальной крови (могут присутствовать у некоторых новорожденных и больных по- сле спленэктомии). В.Ф. К t Окисляющие препараты в достаточной дозе могут вы- зывать образование телец Гейнца и гемолиз у здоровых лиц. В число этих препаратов входят: нафталан, нитрофурантоин, суль- фаметоксипнридин, аминосалициловая кислота, сульфаниламиды, фе- нацетин, сульфоны, резорцин, фенилгидразин, анилин, гидроксил- амин, нитробензол, производные фенола. Д.З. f При дефиците Г-6-ФДГ и других ферментов гексозомоио- фосфатного шунта образование телец Гейнца и гемолиз могут про- исходить под действием более низких доз препаратов, указанных выше, или приведенных в табл. 7. f Заболевания с нестабильным НЬ после спленэктомии или при применении окисляющих препаратов. | Гомозиготная форма (3-талассемии. П. Тельца Гейнца прецнпитируют НЬ, денатурированный при окислении или врожденно нестабильный. Они не видны в высу- шенных на воздухе мазках, окрашенных по Райту, и требуют фазо- во-контрастной микроскопии или прижизненной окраски; в препара- тах ретикулоцитов видны как бледно-голубые включения. ГЕКСОЗО-1-ФОСФАТ-УРИДИЛИЛТРАНСФЕРАЗА (КФ 2.7.7.12) [159, 198, 61*] М. Радиометрический, после разделения диэтиламиноэтилом [198]. И.М. Гемолизат отмытых эритроцитов (ЭДТА, гепарин). Цель- ная кровь стабильна 14 сут при к.т., 4 нед при 4 °C. Не заморажи- вать. Н. В. мкмоль/(ч-мл) ЕД/л Взрослые: 5,9—9,5 (х: 7,3) 98—158 (х: 122) Гетерозиготы с галактоземией: 2,0—4,8 (х: 3,7) 33—80 (х: 62) Гомозиготы с галактоземией: 0,0 0,0 Коэфф, перевода мкмоль/(ч-мл) в ЕД/л 16,67, обратно — 0,06. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Галактоземия может быть причиной развития заболева- ний печени и почек, катаракты и других нарушений. П. Фермент катализирует превращение галактозо-1-фосфата и УДФ-глюкозы в глюкозо-1-фосфат и УДФ-галактозу. Галактоземия является врожденным нарушением метаболизма, характеризующим- ся невозможностью перехода галактозы в глюкозу. Активность фер- мента выражается как общее количество микромолей галактозо-1 - фосфата, переносимых 1 мл осажденных центрифугированием эрит- роцитов в час. ГЕКСОКИНАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 2.7.1.1) [530]. М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [530, 533]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна 20 и более дней 4 °C, 5 дней при 25 °C. 121
Н. В. Взрослые (х±15) 1,27 ±0,18 ЕД/г НЬ 0,08±0,01 МЕ/моль НЬ 36,8±5,2 ЕД/1012 эритроцитов 0,04±0,005 нЕД/эритроцит 0,43±0,06 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Активность выше у детей в возрасте до 1 года [612]. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10~3, обратно—103; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34 (ОММ НЬ 64 500). В.Ф. | В присутствии меди, если не присутствует также ЭДТА (400 мкмоль/л). Д.З. Дефицит наблюдается в редких случаях врожденной не- сфероцитарной гемолитической анемии. П. Активность в молодых эритроцитах намного выше, поэтому нормальная активность фермента при ретикулоцитозе подвергается сомнению [531]. ГЕМАТОКРИТ (Het) [12, 719, 729, 734, 27*, 49*, 54*, 61*]. М. Расчет по среднему объему эритроцита и числу эритроцитов (электронные счетчики). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 48 ч при 4°C, 6 ч при 23 °C. Н. В. Объем отцентрифугированных эритроцитов, % (объем эритроцитов/объем цельной крови-100) [719 6] Кровь из пуповины: 42—60 1—3 дня (капил.): 45—67 1 нед: 42—66 2 нед: 39-63 1 мес: 31-55 2 мес: 28—42 3—6 мес: 29—41 6 мес — 2 года: 33—39 2—6 лет: 34—40 6—12 лет: 35—45 12—18 лет, м: 37—49 ж: 36—46 18—49 лет, м: 41—53 ж: 36-46 В.Ф. К -[ Препараты, провоцирующие развитие апластической анемии (специфические агенты указаны в табл. 7). Препараты, вы- зывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФДГ или по иммунному ме- ханизму (специфические агенты указаны в табл. 7). X ]• Избыточное количество антикоагулянтов, оксалаты [12, 703]. Д.З. f Полицитемия, чрезмерная физическая нагрузка илн воз- буждение; гемоконцентрация; на больших высотах. ] Анемия; в’ положении лежа. П. Het может быть на 5,7% ниже при взятии крови в положе- нии лежа; значения снижаются после приема пищи. Получен- ный при расчете Het примерно на 2% ниже, чем определяемый мик- рометодом из-за задержки плазмы в капиллярной трубке с эритро- цитами при центрифугирования. У здоровых беременных женщин Het обырно несколько ниже, чем у небеременных. При длительном пережатии вены (стаз) при венепункции результаты могут быть 122
завышены. В дезоксигенированной крови Het примерно на 2% ни- же, чем в полностью оксигенированной. Het не дает правильной оценки анемии при определении сразу же после кровопотери или трансфузии. Последние исследования показали, что значения Het существенно ниже у бегунов, чем у небегунов, но эти вели- чины редко отражают истинную анемию [702]. М. Центрифугирование. И.М. Цельная кровь (ЭДТА или гепарин). Н.В., В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Центрифугирование (микроцентрифуга) [717]. И. М. Капиллярная цельная кровь (гепарин). Н. В. 1-й день: 4 дня: 7 дней: 1—2 нед: 3—4 нед; 5—6 нед: 7—8 нед: 9—10 нед: И —12 нед: Объем отцентрифугированных эритроцитов, % (x±lS) 61±7,4 57±8,1 56±8,4 54±8,3 43±5,7 36±6,2 33±3,7 32±2,7 33±3,3 В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Центрифугирование (микроцентрифуга): И.М. Цельная кровь. Н.В. м: 40—48%, ж: 36—42% [3*]. У.М. Центрифугирование, микрометод в модификации И. Тодорова. И.М. Тот же. Н.В. Те же [3*]. ГЕМОГЛОБИН (НЬ) [12, 719, 725, 729, 734, 736, 14*, 49*]. М. Превращение в цианметгемоглобии (цианид гемоглобина), колориметрия, расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 48 ч при 4 °C, 24 ч при 23 °C. н. в. г/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 13,5—20,0[719Ь] 2,09—3,10 1—3 дня (капил.): 14,5—22,5 2,25—3,49 1 нед: 13,5—21,5 2,09—3,33 2 нед: 12,5—20,5 1,94 -3,18 1 мес: 10,0—18,0 1,55—2,79 2 мес: 9,0—14,0 1,40-2,17 3—6 мес: 9,5—13,5 1,47—2,09 6 мес — 2 года: 10,5—13,5 1,63—2,09 2—6 лет: 11,5-13,5 1,78—2,09 6—12 лет: 11,5—15,5 1,78—2,40 12—18 лет, м: 13,0—16,0 2,02—2,48 ж: 12,0—16,0 1,86—2,48 18—49 лет, м: 13,5-17,5 2,09—2,71 ж: 12,0—16,0 1,86—2,48 В.Ф. X f Гипертриглицеридемия, число лейкоцитов >25-109/л. Ложное повышение: при наличии НЬС или HbS, прогрессирующих заболеваний печени, легко преципитирующихся глобулинов, напри- мер, при миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденст- рема. 123
К|У заядлых курильщиков вследствие образования функцио- нально неактивного НЬСО. К 4- Препараты, провоцирующие развитие апластической анемии (специфические агенты указаны в табл. 7); препараты, вызывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФДГ или по иммунному механизму (спе- цифические агенты указаны в табл. 7). Д.З. f Полицитемия; чрезмерная физическая нагрузка или воз- буждение; на больших высотах; гемоконцентрация. 4 Анемия; в положении лежа. П. Метод выбора, рекомендован МКСГ (1964 г.). Концентрация НЬ обычно несколько ниже между 17 и 7 ч утра и после приема пищи («на 10%) [729]. Снижение до 5,7% наблюдается при взя- тии пробы в положении лежа. Ложновысокие результаты могут отмечаться из-за гемоконцентрацни при гнпогидратации, ожогах, сильной рвоте, кишечной непроходимости или при длительном стазе во время венепункции. Метод позволяет определить все производ- ные НЬ, за исключением сульфгемоглобина. Уровень НЬ обычно ниже у недоношенных, чем у доношенных новорожденных. Послед- ние исследования показали, что значения НЬ существенно ниже у бегунов, чем у небегунов, но эти величины редко отражают истин- ную анемию [702]. М. Превращение в оксигемоглобин, спектрофотометрия, 541 нм. И.М. Капиллярная кровь [717]. Н. В. (x+lS) г/100 мл [719b] ммоль/л 1 день: 19,0±2,2 2,95±0,34 4 дня: 18,6±2,1 2,88±0,33 7 дней: 17,9+2,5 2,77±0,39 1—2 нед: 17,3±2,3 2,68±0,36 3—4 нед: 14,2±2,1 2,20±0,33 5—6 нед: 11,9±1,5 1,84±0,23 7—8 нед: 11, 1±1,1 1,72±0,17 9—10 нед: 11,2±0,9 1,74±0,14 11—12 нед: 11,3+0,9 1,75+0,14 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газометрический. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат или гепарин). Н. В. м: 14—18 г/100 мл 2,17—2,79 ммоль/л ж: 12—16 » 1,86—2,48 » Коэфф, перевода: г/100 мл в ммоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. К 4 Низкие значения могут быть выявлены у курящих из-за наличия карбоксигемоглобина (не определяемого с помощью данного метода). Д.З. То же. П. С помощью данного метода можно определить только физио- логически активный НЬ, способный переносить кислород; метод не позволяет определять метгемоглобин, сульфгемоглобин или карбок- сигемоглобин. Используется редко, главным образом для стандарти- зации в гемоглобинометрни. М. Гравиметрический (определение относительной плотности крови), метод с использованием Cu2SO4 [724]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат или гепарин) или капил- лярная кровь непосредственно после пункции. 124
Н. В. Относительная плотность м: ж: 1,048—1,066 (х) 1,057 (х) 1,053 Д.З. То же. П. Иногда применяется при массовом скрининге. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с ацетонциангидрином. И.М. Цельная кровь. Н. В. м: 13,0—16,0 г/100 мл, 2,02—2,48 ммоль/л; ж: 12,0—14,0 г/100 мл, 1,86—2,17 ммоль/л [2*]. ГЕМОГЛОБИН Aic (НЬАю, гликозилированный НЬ) [12] М. Электрофорез [605]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, гепарин или оксалат). Н.В. 5,6—7,5% от общего НЬ. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Длительная гипергликемия. П. Тест используется для диагностики и наблюдения (особенно- долговременного) при сахарном диабете. Концентрация HbAic от- ражает среднюю концентрацию сахара крови за предыдущую не- делю или месяц. Недавно была выявлена «лабильная» фракция гликозилированного НЬ, которую необходимо удалить путем инкуба- ции эритроцитов с изотоническим раствором хлорида натрия или посредством диализа до начала исследования [608]. Варианты гемо- глобина Au и Aib также являются гликозилированными формами, концентрация которых возрастает у больных диабетом. Метод поз- воляет измерить концентрацию общего гликозилированного НЬ (HbAia+ь+с), что более удобно, чем измерение для каждого варианта в отдельности. М. Колоночная хроматография [22]. И.М. Тот же. Н.В. 6—9% от общего НЬ. В.Ф. HbF. Д.З. То же. П. Метод также позволяет измерить концентрацию общего гли- козилированного НЬ, существуют коммерческие наборы для его вы- полнения. На результаты метода влияют небольшие изменения тем- пературы окружающей среды, ионной силы и pH. Присутствие HbS- н НЬС приводит к ложнонизким результатам [605]. М. Высокопроизводительная жидкостная хроматография. И.М. Тот же. Н. В. HbAia: 1,6% от общего НЬ НЬА1ь: 0,8 » HbAic: 3-6 » В.Ф., Д.З. Те же. П. Концентрация HbAic, определяемая с помощью данного ме- тода, выше на 12% у больных диабетом. ГЕМОГЛОБИН А2 (НЬАг) [719, 734, 14*] М. Колоночная хроматография (диэтиламиноэтил-целлюлоза). И.М. Цельная кровь (ЭДТА, оксалат). Проба стабильна 30 дней при 4 °C. Н. В. Взрослые: (x±2S) 1,5—3,5% (Ниже у детей в возрасте < 1 года) [1-Талассемия: 3,75—6,5% 125
В.Ф. Мегалобластная анемия, вызванная лекарственными препа- ратами, может обусловливать повышенные уровни. См. Эритроцита средний объем. Д.З. f (3-Талассемия, мегалобластная анемия. | Нелеченые железодефицитные состояния, эритролейкоз; гемо- глобинопатия Н; б-талассемия (отсутствие Аг у гомозигот, сниже- ние уровня Аг у гетерозигот). П. Содержание НЬА2 в крови здорового взрослого человека не- значительно. Если у больного с признаками |3-талассемии имеется дефицит железа, то уровень НЬА2 может быть нормальным. После проведения лечения препаратами железа необходимо повторное ис- следование. ГЕМОГЛОБИН BART (у4) [731, 61*] М. Электрофорез (ацетат целлюлозы или гель крахмала), pH 8,4—8,6. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, цитрат, гепарин или раствор Ал- севера), свежая или охлажденная при 4 °C. Н.В. Новорожденные: 0 или следы (<1% от общего НЬ, исче- зает в первые несколько месяцев жизни). Дети и взрослые: отсутствие. В.Ф.. Не обнаружены. Д.З. f При а-талассемии (а-тал) НЬ Bart в крови из пуповины: 100% у гомозигот по а-тал-1 (делеция 4а-генов, синдром водянки плода); 19—27% при а-тал-1 и а-тал-2 (делеция 3 a-генов, гемогло- бинопатия Н); 9—13% у гомозигот по а-тал-2- (делеция 2а-генов, транс-), 4—8% при признаках а-тал-1 (делеция 2а-генов, цис-); 0,5—3% при признаках а-тал-2 (делеция la-гена). Указанные дан- ные по популяции Таи. П. Уровни НЬ Bart в пуповинной крови только приблизительно соответствуют предполагаемым генотипам а-талассемии. Предска- зать генотип по уровню НЬ Bart невозможно. Метод для скрининга. Прн рН>7,0 НЬ Bart мигрирует к аноду (к НЬА, между НЬА и НЬН). М. Электрофорез (ацетат целлюлозы или гель крахмала), pH 6,5—7,0. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Лучший метод для выявления небольших количеств. При pH<7,0 Hb Bart мигрирует к катоду (вместе с HbF); НЬН также мигрирует к катоду (с НЬА). ГЕМОГЛОБИН F (HbF, фетальный гемоглобин) [719, 722, 725, 731, 734, 61*] М. Щелочная денатурация (по White). И.М. Гемолизат цельной крови (ЭДТА, цитрат, раствор Алсеве- ра, гепарин). н. в. HbF, % 1 день: 77,0±7,3 5 дней: 76,8±5,8 3 нед: 70,0+7,3 6—9 нед: 52,9±11,0 3—4 мес: 23,2±16,0 6 мес: 4,7+2,2 8—-11 мес: 1,6±1,0 Взрослые: <2,0 В.Ф. Не обнаружены. Я 26
Д.З.]' Наследственные заболевания: гомозиготна» Р-талассемия (10—90% HbF), гетерозиготная р-талассемия (до 7% HbF в 50% случаев), наследственное персистирование HbF (у го- мозигот 100%, у гетерознгот 15—35%), серповидноклеточная ане- мия, трисомия D. Приобретенные заболевания (до 10% HbF): пер- нициозная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, реф- рактерная нормобластная анемия, сидеробластная анемия, аплазия эритроцитов, апластическая анемия, беременность, пузырный занос, гипертиреоз, юношеский хронический миелолейкоз, острые лейкозы, эритролейкоз, доброкачественные моноклональные гаммапатии, рак с метастазами в костный мозг, хронические заболевания почек. 4- Гемолитическая болезнь новорожденных. П. HbF (>30%) ингибирует серповидную реакцию HbS. HbF резистентен к щелочной денатурации (так же, как и Hb Bert). М. Электрофорез, рН = 8,4—8,6. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З., Те же. П. Полезен для подтверждения теста щелочной денатура- ции. М. По Kleihauer—Betke (кислая элюция) [12, 708, 716, 734]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА или раствор Алсевера), свежая или хранящаяся при 4 °C не более 10 дней; свежие мазки перифериче- ской крови. Н.В. Лишь отдельные эритроциты (<5%) цельной крови взрослых содержат HbF. В.Ф. Те же. Д.З. j При попадании крови плода в материнский кровоток; у недоношенных детей или при хронической гипоксии. При наследст- венном персистировании HbF наблюдается примерно одинаковое содержание HbF в эритроцитах. При талассемии и приобретенных состояниях HbF распределяется среди эритроцитов неодинаково. П. Тест используется для определения доли эритроцитов, со- держащих HbF (F-клеток). Между 23-й и 31-й неделями беремен- ности содержание F-клеток может увеличиваться в 5—10 раз. М. Иммунофлюоресцентное определение F-клеток [736а]. И.М. Тот же. Н. В. Взрослые: 0,5—7,0% эритроцитов являются F-клетками (содержат HbF). В.Ф., Д.З. Те же. П. Более чувствительный тест для определения F-клеток, чем кислая элюция. ГЕМОГЛОБИН Н (НЬН, р4) [61*]. М. Преципитация изопропанолом [709, 734]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА, гепарин), свежая. Н.В. Отсутствие преципитации в течение 40 мин. В.Ф. | HbF (>5%) может обусловливать ложноположительные результаты. Д.З. | Гемоглобинопатия Н: через 10 мин появляется небольшое помутнение пробы; преципитация в течение 40 мин. П. При хранении крови свыше 3 дней могут быть ложнополо- жнтельные результаты. М. Обнаружение включений, окраска бриллиантовым крезило- вым синим [12, 712, 734]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Н.В. В течение 1—4 ч инкубации включения НЬН не обнару- живаются. 12Г
В.Ф. f Могут присутствовать тельца Гейнца, появление которых связано с другими причинами (действие лекарств, химических реак- тивов; при гомозиготной форме fl-талассемии), но обычно они обра- зуются раньше. Д.З. | Гемоглобинопатия Н: в 10—100% эритроцитов в тече- ние 1 ч образ)'ются бледно-голубые включения (единичные крупные включения появляются после спленэктомии). f Признаки а-талассемии (в некоторых случаях): очень не- большое число эритроцитов может содержать включения. f Наличие нестабильного гемоглобина: при интактной селезен- ке включения образуются позже, чем НЬН; после спленэктомии тельца Гейнца (включения) образуются раньше. П. В некоторых случаях бриллиантовый крезиловый синий не- способен окрасить преципитаты при гемоглобинопатии Н. Преципи- таты ретикулоцитов окражены в темно-фиолетовый цвет, преципи- таты НЬН — в бледно-голубой. М. Электрофорез гемоглобина (гель крахмала или блоки крах- мала), pH 6,8—7,0 [12, 712, 734, 61*]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Н.В. НЬН не определяется. Д.З. f Гемоглобинопатия Н: у взрослых 4—30% от общего НЬ составляет НЬН [12]. П. Лучше отделяется от НЬА, чем при рН>7,0. ГЕМОГЛОБИН В МОЧЕ [12, 555, 61*] М. Скрининг на Hb (Hemastix, Hematest, Occultest; реактивы, содержащие производные бензидина). И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Предпочтитель- на первая утренняя порция. Исследовать немедленно. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. X | Загрязнение окислителями (например, гипохлоритами, применяемыми для чистки подкладных суден, мочеприемников). X j Аскорбиновая кислота. К [ Лекарственные препараты, вызывающие гемолиз (см. табл. 7). Д.З. Во всех случаях гематурии (см. Мочн осадок), внут- рисосудистого гемолиза: беременность и роды, обширные ожоги, трансфузионные реакции, инфаркт почки, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, трансуретральное удаление предстательной железы, действие ле- карств и отравление ими (например, сульфаниламидами, хинином, фенилгидразином), действие окисляющих лекарств и бобовых у больных с дефицитом Г-6-ФДГ, укусы ядовитых змей и пауков, инфекции (малярия, острая гемоглобинурийная лихорадка, газовая гангрена, сыпной тиф, антракоз, желтая лихорадка), прямая или внутрисосудистая травма (физическая нагрузка, искусственые кла- паны сердца, тяжелая регургитация в аорте, артериолонекроз), микроангиопатическая гемолитическая анемия (гемолитико-уремиче- ский синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС, некроз коркового вещества почки), гемолиз донорской крови, выз- ванный неправил.ьным хранением, нагреванием, замораживанием или добавками, а также во всех случаях миоглобинурии (см. Миоглобин). П. Скрининг-тесты на гемоглобинурию являются полезным до- полнением к микроскопическому исследованию мочевого осадка, поскольку эритроциты лизируются в моче. Эти тесты позволяют различить внутриклеточный и внеклеточный гемоглобин и мио- •128
глобин, однако более чувствительны к свободному гемоглобину и миоглобину, чем к интактным эритроцитам. При положительных результатах микроскопического исследования на эритроциты и от- рицательных результатах теста с использованием полосок с реак- тивами следует думать о присутствии аскорбиновой кислоты. Боль- шие количества нитритов могут замедлять реакцию. Чувствитель- ность снижается при исследовании мочи с высокой относительной плотностью. Лизис эритроцитов происходит при относительной плот- ности <1,010 [12]. При гемоглобинурии и миоглобинурии моча име- ет темно-красную или коричневую окраску, и наиболее простым тес- том для дифференциальной диагностики является исследование пробы сыворотки. Сыворотка имеет обычную окраску при миогло- бинемии и красно-коричневый цвет при гемоглобинемии [588]. Мио- глобин растворим в 80% растворе хлорида аммония, тогда как НЬ не растворим [655]. ГЕМОГЛОБИН НЕСТАБИЛЬНЫЙ М. Тепловая денатурация (скрининг) при 50 °C в течение 2 ч, трис-буфер [734, 735]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин), свежая. Н.В. Преципитация <5% за 2 ч. В.Ф. К | Тельца Гейнца, появление которых вызвано другими причинами, и тяжелый дефицит железа могут обусловливать лож- ноположительные результаты. Д.З. Нестабильный НЬ преципитируется быстрее, чем нормаль- ный НЬ. [Врожденная анемия с тельцами Гейнца (10—40% НЬ явля- ется структурно аномальным, нестабильным НЬ). П. См. также Гейнца тельца — препарат и Гемо- глобин Н. Проблема в возможности ложноотрицательных и лож- ноположительных результатов. Сравнение абсорбции супернатанта до денатурации и после нее позволяет оценить количество неста- бильного НЬ. М. Тепловая денатурация (скрининг) при 60—65 °C в течение 30 мин, фосфатный буфер [712]. И.М. Тот же. Н-В. Минимальная преципитация НЬ через 30 мин, % денату- рированного НЬ — через 0, 2, 4, 6, 8, 10, 15, 20, 25 и 30 мин в пробе от больного и контрольной пробе. П. Разница в % денатурированного НЬ у больного и в конт- роле через 10 мин позволяет определить количество нестабильного НЬ. М. Преципитация изопропанолом [709, 734]. И.М. Тот же. Н.В. Через 40 мин преципитация отсутствует (НЬН: легкое за- мутнение через 10 мин). В.Ф. [HbF (>5%) может обусловливать ложноположительные результаты. П. Нестабильный гемоглобин начинает преципитироваться через 5 мин и образует хлопья через 20 мнн. М. Встряхивание [734]. И.М. Капиллярная кровь (гепарин). Н.В. Отсутствие мутности. Д.З. Мутность: нестабильный НЬ или HbS. П. Нестабильный НЬ (в том числе Hb Koln, Hb Gun Hill и Hb Leiden) преципитируется быстро; HbS преципитируется медлен- но. НЬН не определяется. 129
ГЕМОГЛОБИН В ПЛАЗМЕ [12, 25, 73, 14*] М. По Crosby, реакция с бензидин-пероксидом, 515 нм [705]. И.М. Цельная кровь (гепарин, КЦД, ЭДТА). Хранить плазму при 4 °C. Использовать иглу № 18. Выпустить первые 4 мл, затем брать кровь для исследования. Н.В. 1—4 мг/100 мл, 0,16—0,62 мкмоль/л. В.Ф. f Гемолиз во время венепункции или после нее. К f Лекарственные препараты, вызывающие гемолиз при дефи- ците Г-6-ФДГ или иммунный гемолиз (противомалярийные препа- раты, сульфаниламиды, нитрофураны, сульфоны, анальгетики, алка- лоиды хинной коры) — специфические агенты указаны в табл. 7. Д.З. ff Внутрисосудистый гемолиз: при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, трав- матической гемолитической анемии, тропической малярии, наличии холодовых гемагглютининов, при интенсивной физической нагрузке, ожогах, маршевой гемоглобинурии. f Внесосудистый гемолиз, трансфузионные осложнения; неболь- шое повышение при серповидноклеточной анемии и Р-талассемии. П. Определение свободного НЬ в плазме не имеет практическо- го значения в диагностике хронических гемолитических состояний. М. Таблетки Hematest (реакция с о-толидином и Н2О2) [729]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н.В. 1—7 мг/100 мл (0,01—0,07 г/л), 0,16—1,09 мкмоль/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мкмоль/л 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЕМОГЛОБИН, СРЕДНЕЕ СОДЕРЖАНИЕ В ЭРИТРОЦИТЕ (МСН) [719, 27*, 49*] М. Расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Стабильна 6 ч при 25°C, 24 ч при 4 °C. н. в. НЬ, пг/эритроцит [719Ь] фмоль/эритроцит При рождении: 31—37 0,48—0,57 1—3 дня (капил.): 31—37 0,48—0,57 1 нед — 1 мес: 28—40 0,43—0,62 2 мес: 26—34 0,40-0,53 3—6 мес: 25—35 0,39—0,54 6 мес — 2 года: 23—31 0,36—0,48 2—6 лет: 24—30 0,37—0,47 6—12 лет: 25—33 0,39—0,51 12—18 лет: 25—35 0,39—0,54 18—49 лет: 26—34 0,40—0,53 Коэфф, перевода пг/эритроцит в фмоль/эритроцит 0,0155, обрат- но— 64,5. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. X f Гнперхиломикронемия, тип 1 или V; другие влияющие факторы — см. Эритроцита средний объем. Д.З. См. Эритроцита средний объем. П. Величина среднего содержания гемоглобина в эритроците (Mean Corpuscular Hemoglobin, МСН) в пикограммах вычисляется по содержанию НЬ и числу эритроцитов: НЬ (г/ЮО мл)-10 эритроциты (1012/л) ’ 130
ГЕМОГЛОБИН, СРЕДНЯЯ КОНЦЕНТРАЦИЯ В ЭРИТРОЦИ- ТЕ (МСНС) [719, 734, 27*, 49*] М. Расчет (электронный счетчик). И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна 6 ч при 25°C, 24 ч при 4 °C. Н.В. НЬ, %/эритроцит или г/100 мл эритроцитов [719b] ммоль/л эритроцитов При рождении 30—36 4,65—5,58 1—3 дня (капил.): 29—37 4,50—5,74 1—2 нед: 28—38 4,34—5,89 1—2 мес: 29—37 4,50—5,74 3 мес — 2 года: 30—36 4,65—5,58 2—18 лет: 31—37 4,81—5,74 >18 лет: 31—37 4,81-5,74 В.Ф. X f Гиперлипопротеинемия, тип I или V; холодовые аг- глютинины; лейкоцитоз (>25-109/л). Кф Свинец, пеницилламин. Д.З. f Наследственный сфероцитоз. В пределах нормы при мак- роцитозе. | Железодефицитная анемия, талассемии, некоторые гемоглоби- нопатии. П. Величина средней концентрации гемоглобина в эритроците [Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration, МСНС] вычисляется по значениям НЬ и Het: НЬ (г/100 мл)-100 Het (%) Может быть ошибочна при наличии диморфной популяции эритро- цитов. М. Тот же. И.М. Капиллярная кровь [717]. Н. В. НЬ, %/эритроцит или г/100 мл эритроцитов ммоль/л эритроцитов 1 день: Ц+S) 31,6±1,9 4,90±0,29 4 дня: 32,6±1,5 5,05±0,23 7 дней: 32,0±1,6 4,96±0,25 1—2 нед: 32,1±2,9 4,98±0,45 3—4 нед: 33,5±1,6 5,19±0,25 5—6 нед: 34,1 ±2,9 5,29 ±0,45 7—8 нед: 33,7±2,6 5,22±0,40 9—10 нед: 34,3±2,9 5,32±0,45 11—12 нед: 34,8±2,2 5,39±0,34 Коэфф, перевода для НЬ: г/100 мл эритроцитов в ммоль/л эритроцитов 0,155, обратно — 6,45. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЕМОГЛОБИН, ФРАКЦИИ [12, 712, 718, 719, 734, 14*, 61*] М. Электрофорез на бумаге, pH 8,6. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, цитрат, раствор Алсевера или ге- парин), свежая или охлажденная при 4 °C. 1Я1
Н. В. Взрослые: НЬА [>95% НЬА2 1,5-3,5% HbF: <2% В.Ф. Недавнее переливание крови может скрывать или способ- ствовать уменьшению концентрации аномальных НЬ (в течение 3— 4 мес после последней трансфузии). Д.З. f HbS : HbA>HbS — при признаках серповидности клеток (HbAS), серповидноклеточной а-талассемин; HbS>HbA — при сер- повидноклеточной р-талассемии; HbS, HbF; отсутствует НЬА — при серповидноклеточной анемии, серповидноклеточной (5-талассемии. fHbC: НЬА>НЬС— при признаках НЬС (НЬАС); НЬС> >НЬА — при НЬС-(5-талассемии; НЬС, HbF; отсутствует НЬА — при гемоглобинопатии С, НЬС-р-талассемии. HbF (см. Гемоглобин F) •НЬА2 (см. Гемоглобин Аг). НЬН (см. Гемоглобин Н). П. Некоторые варианты НЬ мигрируют подобно HbS на ацета- те целлюлозы при pH 8,6 (наиболее часто HbD, HbG), однако только HbS дает положительные результаты теста на серповидные клетки или растворимость. Дефицит железа может обусловливать уменьшение соотношений HbS, НЬС и НЬА2. При электрофорезе на бумаге возможно разделение НЬА, HbS, НЬС, НЬА2 и других, одна- ко результат не очень отчетливый. М. Электрофорез (ацетат целлюлозы), pH 8,4—8,6. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Метод выбора для скрининга обычных вариантов НЬ, одна- ко трудно разделить небольшие количества НЬА или HbF в при- сутствии других вариантов. М. Электрофорез (гель цитрата агара), pH 6,0—6,5. И.М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Цитрат агара при рН<7,0 позволяет отделить HbS от HbD и HbG, НЬС от О-АгаЬ и Е гемоглобинов, которые мигрируют при pH 8,4—8,6. Таким образом, метод дает возможность выявить двойные гетерозиготы. М. Электрофорез (гель крахмала), pH 8,8—9,0 [712, 734]. И.М., Н.В., В.Ф., Д.3. Те же. П. Наилучший метод по разрешающей способности и воспроиз- водимости, особенно для малых растворимых фракций. М. Электрофорез (гель крахмала), pH 6,8—7,0. И М., Н.В., В.Ф., Д.З. Те же. П. Позволяет отделить НЬН и Hb Bart от других гемоглоби- нов. ГЕМОЛИЗ, ВЫЗВАННЫЙ САХАРНОЙ ВОДОЙ И САХАРО- ЗОЙ—ТЕСТЫ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧ- НОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ [12, 711, 734]. М. Тест с сахарной водой при 23 °C (скрининг-тест). И.М. Цельная кровь (цитрат или оксалат). Не использовать ЭДТА или дефибринированную кровь [12, 719]. Н. В. Отрицательные результаты: лизис С-5% Сомнительные результаты: лизис 6—10% Положительные результаты: лизис >10% В.Ф. Не обнаружены. Д.З. Положительный результат при ПНГ. Сомнительный — у не- которых больных с анемией без ПНГ. 132
П. Ложноотрицательные результаты отмечаются при использо- вании крови с ЭДТА [12]; ложноположительные — при использо- вании дефибрииированной крови у больных с анемией без ПНГ или при использовании несвежего раствора сахара. При мегалобластнои и иммунной гемолитической анемии может наблюдаться следо- вый гемолиз (<5%). Если тест с сахарной водой отрицателен, то диагноз ПНГ маловероятен; если положителен, то следует про- вести тест на гемолиз, вызванный сахарозой, для подтверждения диагноза. Оба теста отрицательны при врожденной дизэритропоэти- ческой анемии [734]. М. Тест иа гемолиз, вызванный сахарозой (подтверждающий). И.М. Отмытые эритроциты больного; свежая, совместимая по АВО сыворотка. Н.В. Те же критерии, что н выше. В.Ф. Те же. Д.З. Положительные результаты при ПНГ. П. То же. ГЕМОПЕКСИН [5, 12, 839, 848, 857, 871, 49*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка [839]. Н.В. Плод, конец беременности: >30% от средней концентра- ции у взрослого или 18% от концентрации в сыворотке крови ма- тери. Сыворотка крови матери: в 1,5 раза больше, чем у взрослых (небеременных женщин). Взрослые: 50—115 мг/100 мл (х: 75), 0,50—1,15 г/л (х: 0,75). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Некоторые виды опухолей (особенно меланома), сахарный диабет. | Тяжелые гемолитические анемии, гемолиз после транспланта- ции аортального клапана, тяжелая недостаточность питания (осо- бенно квашиоркор), геморрагический панкреатит, геморрагическая лихорадка Денге, нефротический синдром (у некоторых больных), заболевания печени, эритропоэтическая протопорфирия. П. Гемопексин синтезируется в гепатоцитах; он связывает гем (1 : 1,11 мг/г). Уровень продолжает нарастать сразу же после рож- дения ребенка. Гемопексин считают лучшим показателем гемолиза при воспалении или повреждении, чем гаптоглобин, поскольку ге- мопексин не является показателем острой фазы. Комплексы гем — гемопексин обнаруживаются в гепатоцитах в отличие от комплексов гемоглобин — гаптоглобин, которые могут разрушаться РЭС. М. Тот же. И. М. Моча. Н.В. х: 0,2 мг/сут. В.Ф., П. Те же. ГЕМОСИДЕРИН [12, 14*, 61*] М. Окраска осадка прусским голубым. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отрицательные результаты. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Заболевания с сидерозом почки (например, пернициозная анемия, хроническая гемолитическая анемия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия, множествен- ные трансфузии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемо- хроматоз).
П. Гемосидерин в моче указывает на большое количество сво- бодного НЬ в крови, фильтрующегося через почки. ГИДРОКОРТИЗОН (кортизол) [397, 422, 462, 488, 16*. 28*, 49*] М. РИА [46*, 60*]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). мкг/100 мл мкмоль/л Кровь из пуповины (х±т) Пупочная ар- 5,7±1,0 0,16±0,028 терия: Пупочная вена: 4,8±1,1 0,13±0,031 Новорожденные: в 8 ч 1—24[26] 0,028—0,67 Взрослые: в 8 ч 5-23 0,14—0,64 в 16 ч 3—15 0,084—0,42 в 20 ч <50% от уровня в 8 ч [397] В.Ф. К | Амфетамины, кортикотропин, кортизон, эстрогены, эта- нол (в/в и перорально), гидрокортизон, никотин у заядлых куриль- щиков, пероральные контрацептивы, вазопрессин. ХфПрн флюорометрии — бензиловый спирт, карбамазепин, хи- накрин, спиронолактон; при РИА — преднизолон, преднизон, эстро- гены К £ Дексаметазон, леводопа, карбонат лития, метирапон. Д.З. f Болезнь Иценко — Кушинга, адеиома и рак надпочечни- ков, синдром эктопической продукции АКТГЦ. | Аддисонова болезнь, поврежденная гиперплазия надпочечни- ков (адреногенитальный синдром), гипопитуитаризм (необходимы функциональные тесты). П. Секреция увеличивается прн гипогликемии, стрессе, действии пирогенов, эфирном наркозе, беременности, ожирении, гипертирео- зе; секреция уменьшается при гипотиреозе, циррозе печени, гепати- те. Секреция гидрокортизона не изменяется с возрастом; при бе- ременности — прогрессивно увеличивается (f гидрокортизонсвязыва- ющий глобулин), в поздние сроки — в 2,5 раза. М. Флюорометрия [25, 1*]. И.М. Плазма (гепарин). Н. В. Взрослые: в 8 ч 6—25 мкг/100 мл 0,17—0,7 мкмоль/л в 16 ч 2—18 » 0,056—0,50 » в 20 ч <50% от уровня в 8 ч В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, определение по хромогенам Портера — Силь- бера (Porter — Silber) [506, 1*, 28*]. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые: утром 10—25 мкг/100 мл 0,28—0,70 мкмоль/л вечером <[10 » <[0,28 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [60*]. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. К моменту родов: 100—210 нг/мл, 276—579,6 нмоль/л. Коэфф,- перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,028, обратно — 35,7; нг/мл в нмоль/л 2,76, обратно — 0,362. В.Ф. Те же. 1.34
Д.З. f Соотношение гидрокортизон/кортизон при развитии лег- ких у плода (достоверность величины соотношения лецитин/сфин- гомиелин выше, чем соотношения гидрокортизои/кортизон). | Диэнцефальный плод [502]. П. При использовании конкурентного белкового связывания и хроматографии выяснено, что концентрация свободного гидрокорти- зона в амниотической жидкости плохо коррелирует с его уровнем у матери и хорошо — с продолжительностью родов и массой пло- да [502]. Существуют противоречивые точки зрения на повышение уровня кортикостероидов в последние 10 нед беременности. Если определяется возрастание уровня гидрокортизона к концу беремен- ности, то отмечают хорошую корреляцию между уровнем общего гидрокортизона и величиной соотношения лецитин/сфингомиелии. Это позволяет высказать предположение о том, что уровень общего гидрокортизона в амниотической жидкости может отражать начало развития легких у плода. Соотношение гидрокортизон/кортизои имеет лучшую связь со сроком внутриутробного развития и разви- тия легкого, чем только концентрация гидрокортизона. Происхожде- ние стероидов в амниотической жидкости недостаточно выяснено [502]. ГИДРОКОРТИЗОН СВОБОДНЫЙ [397] М. РИА [26, 46*, 60*]. И. М. Моча суточная. н. в. мкг/сут нмоль/сут Дети: [2—27 5,5—74,5 Подростки: 5—55 13,8—151,8 Взрослые: 10—100 27,6—276,0 В.Ф. X f Карбамазепин, хинакрин, спиронолактон. К | Этакриновая кислота, дексаметазон, тиазидные диуре- тики. X | Диазоксид, этакриновая кислота, гидрохлортиазнд, норэтиидрон. Д.З. t Болезнь Иценко — Кушиига, синдром Кушинга, вызван- ный аденомой или раком надпочечника, синдром эктопической про- дукции АКТГ ff, беременность. | Аддисонова болезнь, врожденная гиперплазия надпочечников (адреногеиитальный синдром), гипопитуитаризм. П. Тест не рекомендуется для диагностики аддисоновой бо- лезни. М. Флюорометрия [397]. И.М. Моча суточная. Н. В. Дети: 10—82 мкг/сут или 30—99 мкг/г креатинина Взрослые: 10—175 мкг/сут или 30—99 мкг/г креатинина 27,6—226,3 нмоль/сут или 9,4—30,9 мкмоль/ /моль креатинина 27,6—483,0 нмоль/сут или 10,3—30,9 мкмоль/ /моль креатинина В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [502]. Н.В. К моменту родов: 26 иг/мл, 72 нмоль/л. 135
Коэфф, перевода: мкг/сут в нмоль/сут н мкг/м2 в нмоль/м2 2,76, обратно — 0,362; мкг/г креатинина в мкмоль/моль креатинина 0,312, обратно — 3,21. В.Ф. Те же. Д.З., П. См. Гидрокортизон. ГИДРОКОРТИЗОН, СКОРОСТЬ ВЫРАБОТКИ [418] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. Н.В. 10—25 мг/сут, 28—69 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 2,76, обратно — 0,36. В.Ф. См. Гидрокортизон. Д.З. f Болезнь и синдром Иценко—Кушинга [35—92 мг/сут]. _ П. Тест применяется в основном для исследовательских целей. У тучных лиц показатель скорости выработки гидрокортизона может быть больше, чем у лиц со сниженной массой тела; различие мож- но исключить путем выражения этого показателя в мг/(сут-г креа- тинина) [<20 мг/(сут-г креатинина)]. ГИДРОКОРТИЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [5]. М. Гидрокортизон 40 мг через каждые 8 ч в течение 10 дней. И.М. Сыворотка. Н.В., П. См. Кортикостероидный терапевтиче- ский тест. ГИПОГЛИКЕМИЯ, НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА С ИНСУЛИНОМ (для оценки резерва АКТГ, СТГ и пролактина) [396, 488] М. Для взрослых инсулин 0,15 ЕД/кг, в/в, после ночного голо- дания. И.М. Сыворотка: до введения инсулина и через 15, 30, 45, 60 и 90 мни после него. Н.В. Глюкоза: <50 мг/100 мл (<2,76 ммоль/л) и <50% от исходного уровня. Гидрокортизон: >20 мкг/100 мл (>0,55 мкмоль/л) или уве- личение более чем на 6 мкг/100 мл (>0,17 мкмоль/л). СТГ: >7 нг/мл (>7 мкг/л) или увеличение более чем на 5 нг/мл (>5 мкг/л). Коэфф, перевода: для глюкозы мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18; для гидрокортизона мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. См. Соматотропный гормон, тест стимуля- ции нисулииом; Адренокортикотропный гормон, тест стимуляции инсулином; Пролактин, тест стимуляции инсулином. П. При подозрении на пангипопитуитаризм начальная доза ин- сулина 0,05 ЕД/кг, при инсулинорезистентности (акромегалия, ожи- рение, диабет, синдром Кушинга)—0,15—0,3 ЕД/кг. Для эффектив- ной стимуляции СТГ необходимо появление клинических признаков гипогликемии. При их отсутствии в течение 45 мин — 1 ч (после введения инсулина) следует ввести инсулин повторно. При проведе- нии теста необходимо присутствие медицинского персонала. Если появились признаки выраженной гипогликемии, выполнение теста следует прервать путем введения глюкозы (в/в), однако продол- жать брать пробы для определения уровня глюкозы, СТГ и гидро- кортизона.' Противопоказания: ИБС, судороги или поражение сосу- дов мозга. 136
ГИППУРОВАЯ КИСЛОТА, ЭКСКРЕЦИЯ [10, 48*] М. Бензоат натрия 6,0 г в 200 мл воды, перорально [12, 13]. ' И.М. Моча. Собирать через 4 ч после приема препарата. Н.В. 3,0—3,5 г, 24,6—28,7 ммоль (в виде бензойной кислоты) 4,4±0,66 г, 36,0±5,4 ммоль (в виде бензойной кислоты) [Ю] В.Ф. К t Метенамин (при приеме в виде соли гиппуровой кисло- ты), толуол. Д.З. ] Беременность [11]. ] Заболевания печени: гепатит, цирроз, вторичный рак пече- ни, некроз печени, обтурационная желтуха; поражения почек: неф- рит, нефросклероз; нарушение функции печени и почек при застой- ной сердечной недостаточности, кахексии, хронической анемии. П. Экскреция гиппуровой кислоты колеблется в зависимости от скорости оттока мочи. Тест выполняют больному натощак, дол- жен быть опорожнен мочевой пузырь. Тест с внутривенным введе- нием бензоата натрия должен проводить врач. Используется нечасто из-за отсутствия хороших методов для определения гиппуровой кислоты. М. Бензоат натрия 1,77 г в 20 мл воды, в/в [13, 25]. И.М. Моча. Собирать через 1 ч после введения препарата. Н.В. 0,6—0,9 г/ч, 1,36—2,06 нмоль/с (в виде бензойной кислоты) [25] 0,6—1,6 г/ч, 1,36—3,64 нмоль/с (в виде бензойной кислоты) [13] Коэфф, перевода г/ч в нмоль/с 2,29, обратно — 0,439. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЛИКОЛЕВАЯ КИСЛОТА [24] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. Н.В. 15—60 мг/сут, 0,20—0,79 ммоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0131, обратно — 76,05. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Первичная гипероксалурия I типа (гликолевая ацидурия): >100 мг/сут. П. См. также Оксалат. ai-ГЛИКОПРОТЕИД КИСЛЫЙ (орозомукоид) [5, 807, 827, 839, 848, 857, 861, 868, 49*] ( М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: 55—140 мг/100 мл (х: 90), 550—1400 мг/л (х: 900). В.Ф. К | Эстрогенсодержащие пероральные контрацептивы. Д.З. f Острые н хронические воспалительные процессы (одно- временно с другими показателями), ревматоидный артрит, СКВ, бо- лезнь Крона, злокачественные опухоли (особенно с метастазами н большой опухолевой массой), острая фаза воспаления при терми- ческих ожогах, лихорадочное состояние, травмы, инфаркт миокарда, физическая нагрузка. ] Недостаточное питание, тяжелое поражение печени, тяжелые гастроэнтеропатии, сопровождающиеся потерей белка, беременность. П. Кислый ai-гликопротеид связывает лекарства (например, пропранолол и лидокаии) [852]. Его уровень — характерный показа- тель острого воспаления. Синтезируется в печени' плода после 4'/г нед беременности, уровень быстро нарастает на 1-й неделе после
и достигает обычного для взрослых уровня к 10 мес 760]. Обладает электрофоретической гетерогенностью. Наиболее низкие концентрации брозомукоида обнаружены в транссудатах, средние — в экссудатах при воспалительных процессах и наивыс- шие — в экссудатах при злокачественных опухолях. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827]. И.М. Тот же. Н. В. мг/100 мл мг/л м: 25—135 (х: 83, медиана:72) 250—1350 (х: 830, медиана:720) ж: 25—135 (х: 75, медиана:64) 250—1350 (х: 750, медиана:640 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Моча. Н.В, 0,29—0,68 мг/сут (х: 0,41) [836]. В.Ф., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж. Н.В. (x + lS) 0,41+0,13 мг/100 мл [821], 4,1 ±1,3 мг/л. Коэфф, перевода мг/100 мл в мг/л 10, обратно — 0,1. as-HS-ГЛИКОПРОТЕИД (a2-HS) [782, 798, 834, 848, 857] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка, плазма. Н.В. 40—85 мг/100 мл (х: 60), 400—850 мг/л (х: 600). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. ] После больших операций, прн злокачественных опухолях. П. a2-HS является компонентом костной ткани (пограничного матрикса). Он может иметь опсонизирующие свойства. Уровень уве- личивается вскоре после физической нагрузки. М. Электроиммунодиффузия [834]. И.М. Моча. Н. В. 5—95-й перцентиль: 0,07—1,12 мг/сут Медиана: 0,23 » В.Ф., П. Те же ГЛИЦЕРИН СВОБОДНЫЙ [5, 25, 615, 624, 8*] М. Ферментный, оптический тест, 340 нм. И.М. Плазма (ЭДТА), натощак 5=12 ч, в состоянии покоя. Плазму отделить немедленно; заморозить при —20 °C. Н. В. мг/100 мл ммоль/л 3—10 лет: 0,56—2,14 (х: 1,33) 0,061—0,232 (х: 0,144) 11—80 лет: 0,29—1,72 (х: 0,81) 0,032—0,187 (х~ 0,088) В.Ф. К t Этанол. К | Аминокислоты, сульфанилмочевина, толбутамид, глибурид. Д.З. | Гипертиреоз, хроническая почечная недостаточность, са- харный диабет, цирроз печени, нарушения функции печени, ожире- ние. П. Уровень глицерина повышается в пробах, остававшихся дли- тельное время при к.т., вследствие гидролиза триглицеридов. ГЛИЦЕРИНОВАЯ КИСЛОТА [24] М. Изотопное разведение. И.М. Моча суточная. 138
Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Первичная гипероксалурия II типа (L-глицернновая аци- дурия) : 200—600 мг/сут. П. См. также Оксалат. ГЛУТАМАТДЕГИДРОГЕНАЗА (КФ 1.4.1.3) [206, 251, 8, 61*] М. Оптический тест, 340 нм, 25 °C [253]. И.М. Сыворотка. При 4 °C фермент не теряет активности в те- чение 48 ч. Н.В. 0—0,9 ЕД/л. В.Ф. К f Стрептокиназа. X + АДФ. К г Повышенный уровень тироксина. X | Хелатные агенты и ионы металлов. Д.З. f Некроз печеночных клеток, прогресирующая мышечная дистрофия. П. Прн всех вариантах заболеваний печени и желчных путей с высокой частотой обнаруживается изменение активности фермен- та. По другим данным [116, 154, 189], активность глутаматдегидро- геназы не отличается при алкогольном гепатите (или некрозе гепа- тоцитов) и без такового. Фермент отсутствует в эритроцитах. М. Тот же, 340 нм, 37 °C. И.М. Тот же [115, 158]. Н.В. <7,9 ЕД/л [158] <4,0 1» [115] В.Ф., Д.З., П. Те же. у-ГЛУТАМИЛТРАНСФЕРАЗА (у-ГТ, у-глутамилтранспептида- за) (КФ 2.3.2.2) [3*, 8*] М. По Rosalki, 37 °C [215]. И.М. Сыворотка, проба стабильна при 4 °C 1 мес или при —20 °C 1 год. Н.В. (x±lS) м: 22,1 ± 11,7 ЕД/л, ж: 15,4±6,58 ЕД/л. Новорожденные: значения в 5 раз выше таковых для детей. Недоношенные: значения в 10 раз выше таковых для детей. В.Ф. ] Ацетаминофен (отравление), барбитураты, этанол (у умеренно или много пьющих лиц), фенитоин, стрептокиназа. Д.З. Обтурация внутрипечеиочиых и внепеченочных желчных путей. f Заболевания печени (воспаление, цирроз, объемный процесс), инфекционный мононуклеоз. П. Контроль лечения алкоголизма. Фермент является более чувствительным показателем заболевания печени у детей, чем ще- лочная фосфатаза. Тест используется для определения гепатоток- сичности; положителен в 90% случаев заболевания печени [215]. М. По Szasz, 37 °C [162]. И.М. Тот же. Н. В. ЕД/л (x±2S) Кровь из пуповины: 92 35—242 0—1 мес: 57 12—271 1—2 мес: 39 9—159 1—2 года: 10 3—30 5—15 лет: 12 5—27 Взрослые, м: 14 5-38 ж: 12 5—29 139
В.Ф., Д.З., П. Те же. У.М. Колориметрия 400—500 нм илн спектрофотометрия 410 нм, 37 °C, реакция с Ь-у-глутамил-4-нитроанилидом. И.М. Сыворотка. Н. В. м: 250—1767 нмоль/(с-л) 15—106 ЕД/л ж: 167—1100 нмоль/(с-л) 10—66 ЕД/л [3*, 366*]. ГЛУТАТИОН ВОССТАНОВЛЕННЫЙ [530, 531, 595, 654, 61*, 69*] М. Колориметрия по Beutler, 25 °C. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна при 4 °C — 20 дней (КЦД), 6 дней (ЭДТА, гепарин), при 25 °C — 5 дней (КЦД), 1 день (ЭДТА), 2 дня (гепарин). Н. В. (x±lS) 6,57+1,04 мкмоль/г НЬ, 0,42 + 0,07 моль/моль НЬ 190+30,16 мкмоль/1012 эритроцитов (амоль/эритроцит) 2,23+0,35 мкмоль/мл эритроцитов (ммоль/л эритроцитов) Коэфф, перевода: мкмоль/г НЬ в моль/моль НЬ 0,0645, обрат- но— 15,5. При переводе используется ОММ НЬ 64 500. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Миелофиброз и дефицит пиримидин-5'-нуклеотидазы. ]• Длительная интоксикация лекарствами; у больных с неста- бильным гемоглобином; дефицит Г-6-ФДГ, глюкозофосфатизомеразы или глутатиоисинтетазы и у-глутамилсинтетазы. Дефицит фермента может вызывать легкую гемолитическую анемию или компенсиро- ванный гемолиз с преходящей желтухой. Гемолиз провоцируется приемом окисляющих препаратов или бобовых. Дефицит глутатион- синтетазы может вызывать 5-оксопролинурию и неврологические расстройства [531]. П. Тельца Гейнца могут образовываться даже в большем ко- личестве, чем при дефиците Г-6-ФДГ. ГЛЮТАТИОНПЕРОКСИДАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ.1.11.1.9) [530, 531, 535, 610]. М. Спектрофотометрия, 37 °C [530]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА). Проба стабильна при 4°C 20 дней, при 25 °C 5 дней. Н. В. Взрослые (x±2S) 30,8 + 4,73 ЕД/г НЬ 1,99+0,31 МЕ/моль НЬ 893±137 ЕД/1012 эритроцитов 0,89+0,14 нЕД/эритроцит 10,5+1,61 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) В.Ф. Активность может снижаться при железодефицитной ане- мии и недостаточном поступлении селена. Д.З. Активность обычно повышается при дефиците Г-6-ФДГ и а-талассемни; снижается при железодефицнтиой анемии. Взаимо- связь между дефицитом фермента н иесфероцитарной гемолитиче- ской анемией или гемолитической болезнью новорожденных не до- казана [610]. П. Имеются существенные этнические различия в активности. Глутатиоипероксидаза является селенсодержащим ферментом. М. Тот же. 140
И.М. Цельная кровь (КЦД). Н. В. (jT+2S) 32,07±3,84 ЕД/г НЬ 2,07±0,25 МЕ/моль НЬ 930± 111 ЕД/1012 0,93±0,11 нЕД/эритроцит эритроцитов 10,9±1,31 ЕД/млэритроцитов (кЕД/л эритроцитов) В.Ф., Д.З. П. Те же. М. Тот же. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н. В. (x+2S) 34,2+4,77 ЕД/г НЬ 2,21+0,31 МЕ/моль НЬ 992±138 ЕД/1012 0,99 + 0,14 иЕД/эритроцит эритроцитов 11,6+1,62 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Коэфф, перевода ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10~3, обратно —103; ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГЛУТАТИОНСИНТЕТАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 6.3.2.3.) [594] М. Титриметрия. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Проба ста- бильна при 4 °C 20 дней (КЦД или ЭДТА), 5 дней (гепарин). Н.В. Р/3,3—7,1 мкмоль/(ч• 1010 эритроцитов), 0,0055— 0,0118 нЕД/эритроцит, 37 °C (п=5). Коэфф, перевода для Р< мкмоль/(ч • 1010 эритроцитов) в нЕД/эритроцит 0,00167, обратно — 600. В.Ф. Не известны. Д.З. Дефицит при редкой врожденной гемолитической анемии (наследование по аутосомно-рецессивному типу). П. Дефицит глутатионсинтетазы во всех клетках характеризует- ся 5-оксопролинурией, тяжелым заболеванием нервной системы. ГЛЮКАГОН [3, 5, 10, 11, 412, 422, 38*, 49*] М. РИА с использованием антисыворотки G58 [455, 60*]. И.М. Плазма (гепарин или ЭДТА). Центрифугировать немед- ленно и поместить 2 мл плазмы в сосуд, содержащий 0,1 мл тра- зилола или бензамидина. Н. В. пг/мл (нг/л) (х+т) 75±4(30—210) Большой глюкагон плазмы (ОММ 60 000) 113±79 Проглюкагон (ОММ) 9000): 11 ±16 Глюкагон (ОММ 3500): 31 ±29 Малый глюкагон (ОММ 2000): 26±18 В.Ф. К | Аминокислоты (например, 30 г аргинина), глюкокор- тикоиды, инсулин, симпатомиметические амины, гастрин, панкреози- мин-холецистокинин. У больных после гастрэктомии пероральное введение глюкозы, галактозы и фруктозы вызывает значительное повышение уровня глюкагона в плазме; глюкоза оказывает наи- больший эффект, фруктоза — наименьший. К | Секретин. 141
Д.З. f Гипергликемия у больных диабетом (средний уровень 1525±578 пг/мл); хроническая почечная недостаточность (средний исходный уровень 540+40 пг/мл): преобладает повышение уровня проглюкагона; глюкагонома (общий глюкагон плазмы до 2600 пг/мл); гиперлипопротеинемии типа III и IV; тяжелый стресс (в том числе связанный с инфекцией, травмой, ожогами, хирурги- ческим вмешательством, острой гипогликемией), семейная гипер- глюкагоиемия. | Муковисцидоз, хронический панкреатит, после панкреатэктомии. Дефицит глюкагона может отражать общее снижение массы ткани поджелудочной железы, вызванное воспалением, опухолью или панкреатэктомией. П. Показатели концентрации в плазме меняются в зависимо- сти от перекрестных реакций различных антисывороток с внепан- креатической глюкагоноподобной иммунореактивностью (ГПИР). Не существует антител, направленных против карбоксильного конца, характеризующего панкреоспецифичиую ГПИР; глюкагон, идентич- ный панкреатическому глюкагону, был обнаружен в Других орга- нах, например, в желудке. NHs-концевые неспецифичные антитела реагируют с панкреатическим глюкагоном, фрагментами глюкагона, содержащими N-концевой участок, или полипептидами, в большей степени, чем с глюкагоном со свойственной ему N-концевой после- довательностью аминокислот. Большая часть ГПИР обусловлена реакцией между N-концом и антителами к N-концу глюкагона. При дефиците глюкагона обнаруживают отсутствие подъема уровня глюкагона в плазме при введении аргинина (см. Глюкагон, тест стимуляции аргинином). Секреция глюкагона у больных диабетом, в отличие от здоровых, не снижается после приема пищи, богатой углеводами, а введение аргинина вызывает значительное повышение секреции глюкагона. Чрезмерно повышен- ный уровень глюкагона натощак у больных с хронической почечной недостаточностью возвращается к норме после пересадки почки. Отторжение почки приводит к резкому повышению уровня глюка- гона в плазме за много дней до изменения уровня креатинина в крови. Голодание и умеренная или интенсивная физическая на- грузка вызывают повышение уровня глюкагона до 50 пг/мл. У но- ворожденных, если мать больна диабетом, нарушена секреция глю- кагона, что может играть важную роль в развитии неонатальной гипогликемии. Гипогликемическая стимуляция выброса глюкагона отсутствует у больных инсулинзависимым диабетом. Тест применя- ется для диагностики глюкагономы, если величины очень велики. М. РИА. И.М. Амниотическая жидкость [512]. Н.В. (В основном большой глюкагон) Середина беременности: (x+S) 43+10 пг/мл (нг/л) Конец беременности: 117±38 » » В.Ф., Д.З. Те же. П. Источник глюкагона в АЖ неизвестен. ГЛЮКАГОН, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ АРГИНИНОМ [346] М. Аргинин 0,5 г/кг массы тела (ио не >30 г), в/в, в течение 30 мни после ночного голодания. И.М. Плазма. Кровь — натощак и через 15, 30, 45 и 60 мин после введения аргинина нз вены, тромбоз которой предупреждает- ся медленным введением изотонического раствора хлорида натрия. Н.В. Пик концентрации глюкагона 100—1500 пг/мл (нг/л) через 30 мин. 142
В.Ф. К| Клофибрат. См. Г Дю к а г о н. Д.З. Повышенный ответ при диабете, хронической почечной и печеночной недостаточности. П. Аргинин также стимулирует секрецию инсулина. ГЛЮКАГОН, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [5, 397] М. По крайней мере в течение 3 дней, предшествующих ис- следованию, больной получает диету с неограниченным содержани- ем углеводов; во время исследования капельно вливают 0,9% изо- тонический раствор хлорида натрия. После ночного голодания боль- ному в/в в течение 2 мин вводят глюкагон 20 мкг/кг [488]. И.М. Сыворотка. Пробы для определения глюкозы, инсулина или С-ггептвда берут натощак и через 3, й, 10, 15, 20, 30 к 60 мин после введения глюкагона. Н.В. На протяжении первых 10 мин после введения глюкагона наблюдается повышение уровня инсулина на 25—100 мкр Д/мл (мМЕ/л) выше исходного и 3—5-кратное увеличение уровня С-пеп- тида. Максимальное увеличение концентрации глюкозы в венозной крови на 30—80 мг/100 мл (1,67—4,44 ммоль/л) выше исходного уровня отмечается через 15—30 мин и возвращение к исходному уровню через 2—3 ч. В.Ф. См. отдельные тесты. дм У больных с опухолью панкреатических островков кон- центрация инсулина может составлять 100—400 мЕД/мл с пиковы- ми значениями через 3, 6, 10, 15 и 20 мин; увеличение концентра- ции глюкозы может быть в пределах нормы с последующим сниже- нием до гипогликемических уровней; идиопатическая гипогликемия у детей. I Отсутствие или значительное уменьшение исходной гипер- гликемии, гликогенозы с поражением печени, гепатит, цирроз пе- чени, гипофункция надпочечников, гипопитуитаризм, гипогликемия, вызванная недостаточностью питания. П. Тест применяется для определения выделения инсулина поджелудочной железой в кровь при подозрении иа опухоль остров- кового аппарата, а также для оценки изменения уровня С-пептида у больных диабетом. Тест более щадящий, чем тест толерантности к толбутамиду, поскольку не сопровождается ранней гипогликемией. Реактивная гипогликемия может наблюдаться через 30—120 мин после введения глюкагона. Тест может вызывать значительное по- вышение АД у больных феохромоцитомой. При подозрении на опу- холь панкреатических островков больной сразу же после проведения теста должен получать пищу. Вследствие возможности развития тяжелой гипогликемии необходимо иметь наготове раствор глюкозы для внутривенного введения. Тест имеет ограниченную ценность, по- скольку он положителен лишь у 70% больных с инсулиномой. М. После ночного голодания больному вводят глюкагон 30 мкг/кг в/м [10]. И.М. Плазма. Пробы для определения глюкозы берут натощак, через 15 и 30 мин после введения глюкагона, а затем каждые 30 мин в течение 3 ч. Н.В. Повышение концентрации глюкозы более чем на 40 мг/100 мл (>2,22 ммоль/л) через 15—30 мин и на 30— 50 мг/100 мл (1,67—5,00 ммоль/л) через 30—60 мин с последующим возвращением к тощаковому уровню через 3 ч. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно— 18. .В.Ф., Д.З., П. Те же. 143
ГЛЮКАГОН, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ НАГРУЗКОЙ ГЛЮКОЗОЙ [397] , £ !Л. После ночного голодания больной получает либо богатую углеводами пищу (100—200 г), либо глюкозу перорально, 1,75 г/кг. И.М. Плазма. Пробы берут натощак и через 30, 60 и 120 мин после нагрузки углеводами для определения глюкозы и глюкагона. Н.В. При пиковой концентрации глюкозы наблюдается сниже- ние уровня глюкагона до 15—20 пг/мл (нг/л). В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Отсутствие угнетения при глюкагономе, после гастрэкто- мии, у больных сахарным диабетом. П. Пероральный прием глюкозы является потенциальным стиму- лом для появления веществ с глюкагоноподобной, (неспецифической) иммуиореактивностыо (ГПИР). Вследствие этого при применении метода определения глюкагона с использованием антител, способ- ных к реакциям с веществами, обладающими ГПИР, падение кон- центрации собственно глюкагона незаметно. ГЛЮКАГОНОМ ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ [397, 488] М. После ночного голодания начинают внутривенное вливание 5% раствора глюкозы и измеряют АД каждые 10 с в течение 1 мин или более до стабилизации АД. Затем вводят в/в 1 мл изотониче- ского раствора хлорида натрия и измеряют АД через те же вре- менные интервалы в течение следующих 2 мин, после чего вводят болюсом 0,5 мг глюкагона в 1 мл растворителя. Продолжают изме- рение АД через те же интервалы в течение 2—3 мни, а затем каж- дую минуту до возращения его к контрольному уровню. И.М. Моча суточная для определения катехоламинов, их мета- болитов, креатинина. Начинать сбор при наличии положительной реакции на тест. Н.В. На феохромоцитому указывает любое повышение АД вы- ше уровня, определяемого после контрольного введения изотониче- ского раствора хлорида натрия. Уровень катехоламинов в моче под- нимается выше нормальных пределов. В.Ф. См. Катехоламины фракционированные. д.з. Тест положителен только в 50% случаев феохромоцитомы. Тест не следует проводить у лиц с АД>160/100 мм рт. ст. П. Если введение 0,5 мг глюкагона ие дало эффекта, через 4 ч вводят 1 мг. В настоящее время тест не рекомендуется. ГЛЮКОЗА [5, 8, 10, 12, 13, 14, 25, 28, 8*, 14*. 28*. 48*, 49* 61*] М. Ферментный [8, 4, 25, 14*]. И.М. Сыворотка. Быстро отделить клетки от сыворотки для предупреждения потерь глюкозы. Плазма (фторид натрия). Проба стабильна 8 ч при к.т., 3 сут в холодильнике. Не допускать гемолиза. н. в. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 45—96 2,50—5,33 Недоношенные: 20—60 1,11—3,33 Новорожденные: 30—60 1,67—3,33 Новорожденные, 1 день: 40—60 2,22—3,33 >1 дня: 50—80 2,78—4,44 Дети: 60—100 3,33—5,55 Взрослые: 70—105(26] 3,89—5,83 >60 лет: 80—115(26] 4,44—6,38 >70 лет: 83—110(26] 4,61—6,10 144
В.Ф. К f Кофеин, АКТГ, кортикостероиды, D-тироксин, диазо* ксид, адреналин, эстрогены, индометацин, пероральные контрацеп* тивы, карбонат лития, никотиновая кислота (в больших дозах), фе- нотиазины, фенитоин, тиабендазол, диуретики (в том числе тиазид- ные, ацетазоламид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид» триамтерен). X f При использовании о-толуидинового метода — аскорбиновая кислота, декстран, фруктоза, галактоза, манноза, рибоза, ксилоза» билирубин; при использовании неокупроинового метода (SMA 12/60)—пара-аминосалициловая кислота (ПАСК), аскорбиновая кислота, гидралазин, изопротеренол, леводопа, меркаптопурин, ме- тимазол, метилдофа, налидиксовая кислота, пропилтиоурацил, фрук- тоза, галактоза, манноза, рибоза, ксилоза; при использовании глю- козооксидазного метода Бекмана — 2-дезоксиглюкоза, гидроксиэти- ловый крахмал. КI Ацетаминофен (в токсичных дозах), анаболические стерои- ды (у больных диабетом), антигистаминные препараты, ацетилсали- циловая кислота (в токсичных дозах), этанол, фенфлюрамин (у больных диабетом), аналоги гуанетидина, ингибиторы МАО, пента- мидин (через несколько дней), триметамин, пропранолол. X | Ацетаминофен (при использовании метода с применением пероксидазы и глюкозооксидазы); при использовании глюкозоокси- дазного метода Триндера—глутатион (в гемолизированной крови)» высокие или токсичные дозы аскорбиновой кислоты, ацетилсалици- ловая кислота, гентизиновая кислота и леводопа; при использова- нии гексокиназного метода—глюкозо-1-фосфат, фруктозо-6-фосфат» глутатион (прямой метод с NADP+ и дрожжевой Г-6-ФДГ). Д.З. |Первичное действие: сахарный диабет (у взрос- лых и юношеский). Физиологическое действие; энер- гичные физические упражнения; сильное эмоциональное возбужде- ние; повышенный выброс адреналина при инъекциях, шоке, ожо- гах; инфекции (?). Эндокринные иарушения: феохромо- цитома, тиреотоксикоз, акромегалия, гигантизм, синдром Кушинга» глюкагонома, соматостатинома. Заболевания поджелудоч- ной железы: острый и хронический панкреатит, панкреатит» вызванный эпидемическим паротитом, муковисцидоз, гемохроматоз» опухоль поджелудочной железы. Действие лекарственных препаратов: см. В.Ф. Связь с другими заболева- ниями: кровоизлияние в мозг, острый инфаркт миокарда ил» тяжелая стенокардия, хронические заболевания печени и почек. Роль антител к инсулиновым рецепторам: Acan- thosis nigricans. Дефицит витамина Вь энцефалопатия Вернике (геморрагический полиоэнцефалит). .[Заболевания поджелудочной железы: опухоль, панкреатических островков, дефицит глюкагона. Опухоли: рак надпочечников, желудка, фибросаркома. Тяжелые пораже- ния печени: отравление (мышьяком, тетрахлоридом углерода» хлороформом, фосфором, алкоголем, салицилатами, фенформином» антигистаминными препаратами). Эндокринные наруше- ния: гипопитуитаризм, аддисонова болезнь, гипотиреоз. Функ- циональные нарушения: после гастрэктомии, гастроэнте- ростомии; поражения вегетативной нервной системы. У детей: не- доношенность; в возрасте до 1 года, если мать больна диабетом; кетонемическая гипогликемия, синдром Цеттерстрема, идиопатиче- ская чувствительность к лейцину. Заболевания, связан- ные с дефицитом ферментов: синдром Гирке, галак- 145
•тоземия, болезнь кленового сиропа, нарушение толерантности к фруктозе. , П. Концентрация глюкозы в артериальной KpoBji выше, чем ® венозной. Для проб натощак необходимо голодацйе в течение >6—8 ч. М. о-Толуидииовый [1*, 28*]. И.М. Сыворотка или плазма (см. выше). Н.В. 70—110 мг/100 мл, 3,89—6,11 ммоль/л. :В.Ф., Д.З.. П. Те же. М. Тот же. И.М. Цельная кровь. Н.В. 60—100 мг/100 мл, 3,33—5,55 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. . Количественный: ферментный (гексокииаза), о-толуидино- вый [1*, 95*]. И.М. Моча. Собирать в бутылку из темного стекла; хранить иа льду. Консерванты для суточной мочи — ледяная уксусная кис- лота (5 мл), бензоат или фторид натрия (5 г) [14, 25]. Н. В. <0,5 г/сут <2,78 ммоль/сут 1—15 мг/100 мл 0,06—0,83 ммоль/л В.Ф. К f Аминосалициловая кислота, карбамазепин, кортикосте- роиды, D-тироксин, диуретики (тиазидные, хлорталидон, фуросе- мид), ЭДТА, карбонат лития, никотиновая кислота, фенотиазины, отравление свинцом у детей. X t При использовании Clinistix, Testape — перекись водорода, гипохлорит (хлорная известь), вагинальные порошки, содержащие глюкозу. X | При использовании Clinistix, Testape — аскорбиновая кис- лота, гомогентизиновая кислота, леводопа, ртутные диуретики, тет- рациклин, 5-оксииндолилуксусная кислота. Д.З. f Во всех случаях повышения концентрации глюкозы в кро- ви, особенно при быстрой абсорбции в кишечнике: демпинг-синдром после гастрэктомии, беременность; эндокринные нарушения: сахар- ный диабет, тиреотоксикоз, гигантизм, акромегалия, синдром Ку- шинга, гиперплазия коры надпочечников. П. Тесты с использованием бумажных диагностических полосок могут давать ложноотрицательные результаты при снижении вели- чины pH мочи, увеличении концентрации кетоновых тел и солей. У больных сахарным диабетом может наблюдаться повышение порога проницаемости почечного фильтра (глюкоза> 250 мг/100 мл) [8]. Clinistix и Testape служат для определения глюкозы, таблетки •Clinitest — для определения восстанавливающих веществ. М. Качественный: ферментный (Clinistix, Testape); Clinitest, хм. Восстанавливающие вещества [13, 25, 366*]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Ферментный. И.М.. СМЖ. Исследовать немедленно во избежание ложнониз- хих результатов [14]. Н.В. Дети: 60—80 мг/100 мл 3,33—4,44 ммоль/л Взрослые: 40—70 » 2,22—3,89 » Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18,02; г/сут в ммоль/сут 5,55, обратно — 0,18. 346
Д.З. f Гипергликемия при сахарном диабете, эпидемический эн- цефалит, сифилис ЦНС, повышение уровня глюкозы в сыворотке. | (слабое): субарахноидальное кровотечение, иебактериальный менингоэнцефалит. Ц, Острый пиогенный менингит, туберкулезный менингит, крип- тококковый менингит, первичный амебный менингоэнцефалит, энце- фалит при эпидемическом паротите, первичная или метастатическая опухоль мягкой мозговой оболочки, саркоидоз. П. При гнойном менингите уровень глюкозы в СМЖ может быстро возвращаться к норме после антибиотикотерапии [28]. У.М. Колориметрия,590—650 нм, реакция с о-толуидином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 60—100 мг/100 мл; 3,3—5,5 ммоль/л 1*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Плазма. Н.В. 60—ПО мг/100 мл, 3,3—6,1 ммоль/л- 1*, 35*]. У .М. Тот же. И. М. Моча разведенная Н.В.^0,02 мг/100 мл (0,001 ммоль/л) [1*, 35*]. У .М. Колориметрия, 625 нм, ферментный, реакция с о-толидином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 56—94 мг/100 мл, 3,1—5,5 ммоль/л [2*, 35*]. У .М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 55—100/100 мл, 3,0—5,5 ммоль/л [2*, 35*] У .М. Тот же. И.М. Плазма. Н.В. Те же. [2*, 35*]. У .М. Тот же. И.М. СМЖ. Н.В. 50—70 мг/100 мл, 2,75— 3,85 ммоль/л [2*]. У .М. Колориметрия, 500 нм, ферментный, реакция с фенолом и 4-аминоантипирином. И.М. Цельная кровь. Н.В. 71— 100 мг/100 мл, 3,9—5,5 ммоль/л. У .М. Тот же. И.М. Сыворотка. Н.В. 76—118 мг/100 мл, 4,2— 6,6 ммоль/л. [4*]. ГЛЮКОЗА, ЧЕРЕЗ 2 ч ПОСЛЕ ПРИЕМА ПИЩИ [25, 26, 397г 49*] М. Больной получает завтрак, второй завтрак или, лучше, рас- твор глюкозы (содержащий 75 г углеводов) и находится в состоя- нии покоя в течение 2 ч. Ферментный метод. И.М. Сыворотка, через 2 ч после приема пищи. Подготовка больного см. Глюкоза, тест толерантности перораль- ный. Н.В. <120 мг/100 мл, <6,7 ммоль/л. Сахарный диабет: см. Глюкоза, тест толерантности пероральный. Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18. В.Ф. См. Глюкоза и Глюкоза, тест толерантно- сти пероральный. Д.З. f Сахарный диабет. См. также Глюкоза, тест толе- рантности пероральный. П. Широкое применение этого теста не рекомендуется вслед- ствие многообразия факторов, влияющих на его результаты. О раз- личиях значений в артериальной и венозной крови см. Глюкоза, тест толерантности пероральный. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ВНУТРИВЕННЫЙ (ВТТГ) [5, 10, 25, 397, 488, 22*, 61*]. м. В течение 3 дней до начала теста больной получает диету, содержащую не менее 150 г углеводов в сутки. Глюкоза 0,5 г/кг в виде раствора 25 г/100 мл в/в в течение 1—2 мин. 147
И.М. Плазма натощак, через 3, 5, 10, 20, 30, 45 и 60 мин после введения для определения глюкозы и инсулина (если требуется). Н.В. Взрослые: Показатель К (см. П)>1,5%; Снижается на f0,09% за каждое десятилетие в возрасте старше 50/лет. Концент- рация глюкозы 250 мг/100 мл (13,88 ммоль/л) может быть опреде- лена вскоре после введения. Уровень глюкозы возвращается к то- чцаковому через 90 мин, субтощаковый определяется через 2 ч с последующим возвратом к тощаковому через 3 ч. В норме может быть небольшая гликозурия из-за высокого уровня глюкозы в кро- ви. Пнк инсулина наблюдается в течение первых 5 мин [456]. Новорожденные: Скорость изменения нормального уровня глю- козы меньше, чем у детей более старшего возраста и взрослых. В первые сутки выброс инсулина характеризуется небольшим пиком аг большой волной. Kt, %/мни Доношенные дети (456), первые 6 ч: 0,80±0,23 2—5 дней 1,41±0,5 6 мес—10 лет: 2,8±0,55 14—16 лет: 1,7±0,3 В.Ф. См. отдельные тесты. | Кофеин. Д.З. К <1,0% предположительно указывает на сахарный диа- бет. При заболеваниях печени снижение после достижения пиковых значений замедленное и тогцаковый уровень достигается через 3— 5 ч. При аддисоновой болезни и гипопитуитаризме пиковые значения в пределах нормы, однако затем развивается тяжелая гипогликемия. В случае дефицита Г-6-ФДГ результаты перорального теста нор- мальные, а результаты ВТТГ значительно повышены. Гиперинсули- иемия характерна для детей, родившихся у женщин, у которых во время беременности развился диабет, детей с эритробластозом, но- вообразованиями или гиперплазией 0-клеток, П. Тест выполняется для исключения факторов, связанных со скоростью абсорбции глюкозы из ЖКГ. Определение инсулина плазмы также может быть выполнено при проведении ВТТГ. Определение К: K=70/tly,3 (tiZ2 — число минут, требующихся для снижения вдвое уровня глюкозы в крови, определенного через 10 мин после .вливания); или К=скорость исчезновения глюкозы из крови, выраженная в процентах за минуту, от уровня, определенного через 10 мин; или К=полулогарифмическая скорость снижения концентрации глю- козы от уровня через 10 мин до уровня через 30 мин. Наиболее частым нарушением у больных диабетом является тмалый пнк инсулина в первые несколько минут после внутривенного введения глюкозы. Наличие антител к инсулину у детей, родивших- ся у матерей, больных инсулинзависимым сахарным диабетом, де- лает непригодным определение инсулина в плазме с помощью об- щепринятого метода РИА. Независимо от дозы вводимой глюкозы (0,5 или 1,0 г/кг) средняя скорость исчезновения глюкозы (Kt) ос- тается неизменной [456]. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ПЕРОРАЛЬНЫЙ (ПТТГ) [5, 10, 25, 456, 488, 49*, 61*] М, В течение 3 дней до начала теста больной получает диету, содержащую углеводы 1,75 г/кг. Для взрослого: 75 г; для ребенка: >148
1,75 г/кг идеальной массы тела до максимальной дозы 75 г. Мето- ды с использованием гексокиназы и глюкооксидазы. И.М. Сыворотка натощак, через 60, 90 и 120 мин после введения глюкозы. Н. В. мг/100 мл ммоль/л У здоровых лиц У больных диабетом У здоровых лиц У больных диабетом Натощак: 70—105 >115 3,9-5,8 >6,4 Через 60 мин: 120—170 >200 6,7—9,4 >11,1 Через 90 мин: 100—140 >200 5,6—7,8 >11.1 Через 120 мин: 70—120 >140 3,9—6,7 >7,8 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно—18. В.Ф. + Гуанетидин, фенформин, метформин. |Салицилаты (в больших дозах), клофибрат, пероральные контрацептивы, кортикостероиды, фенитоин, тиазидные и др. диу- ретики, эстрогены, кофеин. (= Повышенная толерантность. Д.З. Сахарный диабет у взрослых (за исключени- •ем беременных женщин): уровень через 120 мин и какие-то другие (через 30, 60 или 90 мин) должны быть ^200 мг/100 мл при не- однократном определении. (ПТТГ ие требуется для постановки диагноза.) Сахарный диабет у детей: повышенный уро- вень глюкозы натощак и сохраняющийся повышенный уровень глю- козы во время теста при неоднократном определении. Уровень через 120 мин и какие-то другие (через 30, 60 или 90 мин) должны быть 2Э=200 мг/100 мл; нли классические симптомы и уровень глю- козы в случайной пробе >200 мг/100 мл. Нарушение толе- рантности к глюкозе у детей: натощак <140 мг/100 мл; через 120 мин: >140; уровни через 60, 90 и 120 мин могут превы- шать 200 мг/100 мл. •(Толерантность (тощаковая гипогликемия, уплощенный пик глюкозы в крови) при следующих состояниях: а) малая скорость абсорбции из кишечника — гипофункция надпочечников; гипопитуи- таризм с вторичной гипофункцией надпочечников, заболевания ки- шечника, в том числе стеаторея, спру, туберкулезный энтерит, бо- лезнь Уипла; гипотиреоз; б) избыточная секреция инсулина — ги- перплазия, аденома или рак панкреатических островков (при этом может отмечаться сильно выраженная гипогликемия). | Толерантность: а) повышенная скорость абсорбции из кишеч- ника — избыточный прием глюкозы с пищей, гипертиреоз, состояния после гастрэктомии, гастроэнтеростомии и ваготомии, язва двенад- цатиперстной кишки; б) повышенный гликогенолиз и глюконеоге- нез — гипертиреоз; гиперфункция надпочечников, связанная с эмо- циональным возбуждением или феохромоцитомой; токсемия, связан- ная с инфекциями; беременность; в) невозможность образования гликогена из введенной глюкозы — поражения печени, гликогенозы; г) неспособность тканей утилизировать глюкозу — предиабет, са- харный диабет, стероидный диабет, травмы головы и внутричереп- ные процессы, связанные с поражением или сдавлением гипоталами- ческой области (при этих состояниях уровень сахара в крови ста- новится необычно высоким, остается повышенным и медленно сни- жается до тощакового уровня). П. Классификация диабета и других состояний с нарушенной толерантностью к глюкозе, основанная на современных сведениях 149
об этом гетерогенном синдроме, была разработана международной рабочей группой, организованной НИЗ. Были пересмотрены диагно- стические критерии [473]. Проведение ПТТГ для диагностики гипо- гликемии не рекомендуется. Тест следует проводить амбулаторным больным. Во время выполнения теста можно разрешить больному ходить, но следует избегать физической нагрузки. Начинать тест Це- лесообразно до 10 ч утра. При использовании капиллярной крови уровни глюкозы могут быть на 20—70 мг/100 мл выше, чем в ве- нозной крови. Тощаковый уровень глюкозы 140 мг/100 мл в не- скольких пробах указывает на сахарный диабет, и ПТТГ для диаг- ностики не требуется. ГЛЮКОЗА, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ ПРИ ВВЕДЕНИИ КОР- ТИЗОНА [25, 397]. М. Подготовить больного как для теста толерантности к глю- козе. Кортизон 50 мг перорально за 8,5 и 2 ч до начала проведения ттг. И.М. Плазма натощак, через 1, l’/г и 2 ч после введения глю- козы. Н. В. Глюкоза, через 1 ч: через Р/з ч: через 2 ч: мг/100 мл моль/л <200 <11,10 <200 <11,10 <140 <7,77 (Значения для здоровых лиц и не беременных амбулаторных больных в возрасте до 45 лет) Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,0555, обратно — 18. В.Ф. См. Глюкоза, тест толерантноети перо- ральный. П. Тест в настоящее время не рекомендуется из-за его низкой специфичности и чувствительности. а-ГЛ ЮКОЗИДАЗА (a-D-глюкозид — глюкогидролаза) (КФ 3.2.1.20) М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-а-О-глю- копиранозид [124]. И.М. Культура клеток амниотической жидкости. Н. В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг До нагре- После До нагре- После вания нагревания вания нагревания pH 4,0 : 43—263 38—258 717—4384 633—4300 pH 4,0/рН 6,0: 0,3—2,6 2,5—3,7 5—43 42—62 В.Ф. Активность a-глюкозидазы, измеренная при pH 4,0, повы- шается при увеличении времени выращивания культуры клеток АЖ. При коротком сроке выращивания величина соотношения активно- сти фермента, соответствующая pH 4,0/рН 6,0 до нагревания, обу- словливает возможность ошибочного заключения, что плод здоров [123, 124]. Д.З. || (или отсутствует) Болезнь Помпе. П. Болезнь Помпе (гликогенов II типа) характеризуется накоп- лением гликогена во всех тканях организма, вызванным дефицитом лизосомной кислой a-глюкозидазы. Оптимальная величина pH для этого фермента «4,0. У дополнительной формы а-глюкозидазы, дефицита которой нет при болезни Помпе, оптимальная pH «6,0; эта форма частично дает флюоресценцию при pH 4.0. Специфич- но
ность определения формы с pH 4,0 достигается путем тепловой де- натурации формы с pH 6,0, имеющей большую термолабильность. Пренатальный диагноз болезни Помпе устанавливается путем ис- следования а-глюкозидазы в культуре клеток АЖ- Отсутствие этого •фермента доказано также в сердце, скелетных мышцах, печени, коже, фибробластах, моче и лейкоцитах больных с болезнью Помпе. М. Тот же. И.М. Культура фибробластов кожи. н. в. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг До нагре- вания После нагревания до: нагревания После ^нагревания pH 4,0 pH 4,0/рН 6,0 214-580 1,0—3,5 ' 120—580 ^2,2—3,5 3567—9669 17—58 2000—9669 37—58 В.Ф., Д.З., П. Те же М. Колориметрия; субстрат — п-нитрофенил-а-глюкозид с ис- пользованием иммобилизованных антител к печеночной кислой а-глюкозидазе [224]. И.М. Моча (свежая). Н. В. нмоль/ (мин-мл), (мЕД/мл _или ЕД/л) Общая а-глюкозидаза (pH 4,0): 0,11—3,00 (х:1,49) Кислая а-глюкозидаза (pH 4,0): 0,79—2,73 (х:1,45) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Колориметрия; субстрат — п-нитрофенил-й-глюкопиранозид (91]. И.М. Плазма спермы. Н.В. 467+135 мЕД/г белка, 467+135 ЕД/кг белка. [ЕД-пмоль/(мин-мл) инкубационной среды] Д.З. | Бесплодие у мужчин (варикоцеле, азооспермия) и часто после вазэктомии. П. То же. М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-а-О-глюко- пиранозид [90, 151]. И.М. Сыворотка. Н.В. Точно не определены. Коэфф, перевода нмоль/(ч-мг) в ЕД/кг 16,6, обратно — 0,06. Д.З. f Муковисцидоз, панкреатит. П. То же. Р-ГЛЮКОЗИДАЗА (КФЗ.2.1.21) (8*) М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-[3-О-глю- копираиозид, pH 4,0 [84, 93]. И.М. Лейкоциты венозной крови (ЭДТА). Н.В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг 0,24—1,06 (х: 0,61) 4,0—17,7 (х~ 10,2) Гетерозиготы: 0,38±0,17 6,3±2,8 Гомозиготы: 0,11±0,03 1,8±0,5 В.Ф. X | Таурохолат натрия и фосфатидил-серин, оба значи- тельно стимулируют активность лизосомной р-глюкозидазы, но инги- бируют фермент в фибробластах и лейкоцитах. Д.З. || Болезнь Гоше (у гомозигот) ~10—20% от нормы. 151
П. Активность фермента измеряется для диагностики болезни Гоше (у гомозигот и гетерозиготных носителей). Основными источ- никами фермента являются лейкоциты, фибробласты кожи, печень,, почки и селезенка. Существует две различные разделяемые р-глю- козидазы. Одна из них растворима, имеет иеспецифическую актив- ность, ингибируется желчными солями. При болезни Гоше нет ее дефицита. Другая является связанной с мембранами лизосомной «0-глюкоцереброзидазой», дефицит которой наблюдается при болез- ни Гоше. Ее активность стимулируется желчными солями. Опреде- ление активности «0-глюкоцереброзндазы» (при использовании в ка- честве субстрата меченного радиоактивным изотопом глюкоцеребро- вида, получаемого из селезенки больных болезнью Гоше) является как диагностическим, так и референтным методом [208]. М. Флюорометрия, субстрат тот же, pH 5,5, с использование» таурохолата натрия [93, 208]. И.М. Тот же. н. в. нмоль/(ч-мг) [93] ЕД/кг 6,5—13,8 (7 8,42) 108—230 (х: 140,3> Гетерозиготы: 4,86±0,52 81±8,7 Гомозиготы: 1,44±0,42 24,0±7,0 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Изотопный; субстрат — 14С-стеароилглюкоцереброзид; pH 5,5, с использованием таурохолата натрия [208]. И.М. Тот же. Н.В. нмоль/(ч-мг) ЕД/кг 8,68—11,57 (Г: 9,70) 144—192 (7 161> Гетерозиготы: (х) 6,56 109 Гомозиготы: (х) 1J5 29,2 В.Ф., Д.З., П. Те же М. Флюорометрия; субстрат — 4-метил-умбеллиферил-р-О-глю- копираиозид [93, 147]. И.М. Фибробласты кожи, культура в модифицированной среде Игла. Н. В. Гетерозиготы: Гомозиготы: Коэфф, перевода В.Ф. Те же. нмоль/(ч-мг) [147] 25,1—56,7 (7:40,7) 12,3±4,1 2,05±0,78 нмоль/(ч-мг) в ЕД/кг ЕД/кг 418—945 (х: 678> 205,0±68,3 34,2±13,0 16,67, обратно — 0,06.. Д.З. | У гетерозиготных носителей болезни Гоше (^40—70%. от значений нормальных величин). П. То же. ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗА (КФ 3.1.3.9) [8*. 6*] М. Колориметрия, 37 °C [163]. И.М. Сыворотка. Исследовать как можно быстрее: фермент не- стабилен. Н.В. 0—12 ЕД/мл (163), 0—2,1 ЕД/л. (ЕД=Р1 1 мкг/ч) 152
Коэфф, перевода Р/ мкг/(ч-мл) в ЕД/л 0,175, обратно — 5,71. В.Ф.ft Гемолиз (см. табл. 7). Д.З. ff Цирроз печеии, токсический гепатит, t Хроническая почечная недостаточность. П. Этот микросомный фермент катализирует превращение глю- козо-6-фосфата в глюкозу и неорганический фосфат. Его находят в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. В норме актив- ность его в сыворотке очень низкая. С помощью гистохимического метода фермент был обнаружен в панкреатических р-клетках [169]. М. Тот же. И.М. Печень (интраоперационая биопсия) [169]. Д.З. | Болезнь Гирке (гликогеноз 1 типа), подагра (в неболь- шом числе случаев) [24]. П. То же. ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗА (Г-6-ФДГ) ЭРИТ- РОЦИТОВ (КФ 1.1.1.49) [531, 542, 595, 606, 634, 654, 659, 8*. 61*]. М. По Glock и McLean (спектрофотометрия), 37 °C, рекомендо- ван МКС Г, 37 °C, скорректирован на активность 6-фосфоглюкоиат- дегндрогеиазы [530]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА илн гепарин). Не использо- вать оксалат или фторид. Проба стабильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. Н. В. (x±!S) 8,34±1,59 ЕД/г НЬ 0,54±0,10 МЕ/моль НЬ 242±46 ЕД/1012 0,24±0,05 эритроцитов нЕД/эритроцит 2,84±0,54 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/эритроцит) Д.З. Дефицит вызывает гемолитическую анемию после приема 6-аминохинолиновых противомалярийных препаратов, нитрофураи- тоииа, фенацетина, больших доз витамина С и некоторых сульфа- ниламидов и сульфонов. Случаи гемолиза возможны у детей ранне- го возраста при отравлении бобами, при диабетическом ацидозе [659], инфекциях. П. Активность значительно выше в молодых эритроцитах. Де- фицит трудно выявить у гетерознгот женского пола. У лиц с ва- риантом А Г-6-ФДГ немедленно развивается гемолиз [654]. Метод не пригоден для низких уровней Г-6-ФДГ. У лиц с активностью Г-6-ФДГ <1,0% может также наблюдаться хронический грануле- матоз. М. Рекомендованный ВОЗ, 37 °C; рекомендованный МКСГ, 37 °C без коррекции на активность 6-фосфоглюконатдегидрогеназы [530]. И.М. Тот же Н. В. (x±lS) 12,1 ±2,09 ЕД/г НЬ 0,78±1,13 МЕ/моль НЬ 351±60,6 ЕД/1012 0,35±0,06 эритроцитов | нЕД/эритроцнт 4,11 ±0,71 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) Д.З., П. Те же М. Флюорометрия, скрининг-тест (по Beutler, 37 °C) [530]. И.М. Тот же. Н.В. Отсутствие флюоресценции указывает на дефицит фер- мента. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 1НЗ
15,5; ЕД/1012 эритроцитов в нЕД/эритроцит 10 3, обратно —10’. При переводе ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ используется ОММ НЬ 64 500. Д.З., П. Те же. ГЛЮКОЗОФОСФАТ-ИЗОМЕРАЗА ЭРИТРОЦИТОВ (КФ 5.3.1.9) [530, 8*. 14*] М. Рекомендованный МКСГ, 37 °C [530]. И.М. Цельная кровь (ЭДТА, КЦД, гепарин). Проба стабильна 20 дней при 4 °C, 5 дней при 25 °C. Н. В. Взрослые: (x±lS) 60,8 ± 11,1 ЕД/г НЬ 3,92 ±0,72 МЕ/моль НЬ 1763±322 ЕД/1012 эритроцитов 1,76±0,32 нЕД/эритроцит 20,7±3,77 ЕД/мл эритроцитов (кЕД/л эритроцитов) [530] Активность выше у новорожденных [595, 655]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Врожденная несфероцнтарная гемолитическая анемия. П. Нормальная активность в молодых эритроцитах. М. Скрининг-тест, спектрофотометрия [530]. И.М. Тот же. Н.В. Присутствие фермента. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ 0,0645, обратно — 15,5; ЕД/1012 эритроцитов в иЕД/эритроцит 10-3, обратно —103. При переводе ЕД/г НЬ в МЕ/моль НЬ используется ОММ НЬ= = 64 500. Коэфф, перевода: ЕД/г НЬ в ЕД/1012 эритроцитов 29; ЕД/г НЬ в ЕД/мл эритроцитов 0,34. В.Ф., Д.З., П. Те же. Р-ГЛЮКУРОНИДАЗА (P-D-глюкуронид — глюкуронозогидрола- за) (КФ 3.2.1.31) [121, 131, 8*]. М. Колориметрия, 37 °C; субстрат — р-глюкуронид [121]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. 24 ч, при 4 °C 1 нед, при —70 °C 6 мес. Н.В. м: 998±267 мкг/(ч-100 мл) (п=20) 9,98±2,67 ЕД/л ж: 744±233 » (п=22) 7,44±2,33 » м: 0,525 МЕ/л [136] ж: 0,392 » Коэфф, перевода мкг/ч на 100 мл в ЕД/л 0,01, обратно—100. В.Ф. В сыворотке К]Андрогены (анаболические стероиды), хлорпромазин, эстрогены, этанол (при остром алкоголизме), перо- ральные контрацептивы. X | Hg2+, Cu2+, Ag+, Ni2+, Zn2+, Sn2+ [136]. В мозе f Бактериурия, протенурия; протамин. Д.З. В сыворотке f Вирусный или токсический гепатит с обшир- ным некрозом печеночных клеток, цирроз; злокачественные опухоли поджелудочной железы, молочной железы, толстой кишки, шейки матки, печени; беременность (III триместр). В сыворотке | Мукополисахаридоз VII, тяжелая печеночная не- достаточность. В моче f Острая почечная недостаточность; гломерулопатии; рак мочевого пузыря, почки или шейки матки; бильгарциоз или шисто- сомоз мочевого пузыря; острый пиелонефрит; туберкулез почек; СКВ ,с поражением почек; острый некроз почечных канальцев, бе- ременность; отторжение почечного трансплантата; поликистоз; ин- фекция мочевых путей; травма мочеиспускательного канала [107]. 154
ГОМОВАНИЛИНОВАЯ КИСЛОТА (ГВК) [3, 25, 49*, 55*| М. Колориметрия. И.М. Моча суточная. Собирать в посуду с борной кислотой или добавить 6М НС1 до pH 2,0—3,0. Н.В. Дети: 3—16 мкг/мг креатинина [26], 1,86—9,94 ммоль/моль. Взрослые: <15 мг/сут [22], <82 мкмоль/сут. В.Ф. f Дисульфирам, леводопа (если паркинсонизм поддается лечению), пиридоксин (при приеме одновременно с леводопа), ре- зерпин (максимально на 2-й день лечения). X f Ацетилсалициловая кислота может давать флюоресценцию, влияет также иа результаты колориметрических методов, предложен- ных Sandler и Ruthven. X} Ацетилсалициловая кислота (в основном при использовании флюороме^ического метода). Д.З. [ Злокачественная феохромоцитома и нейробластома (24— 1400 мг/сут), ганглиобластома. П. ГВК является основным конечным метаболитом дофамина, а ВМК—норадреналина. Для диагностики нейробластомы важно одновременное определение ГВК и ВМК, поскольку у этих больных может быть повышен уровень дофамина и/или норадреналина. ГВК СВОБОДНАЯ [49*] М. Хроматография [5]. Н. В. мкг/мг мкмоль/сут Недоношенные, 1—2 дня: 30—400 0,18—2,20 3 дня: 100—450 0,55—2,47 Доношенные, 1—2 дня: 150—650 0,82—3,57 3 дня: 150—500 0,82—2,75 1 иед: 100—650 0,55—3,57 1—6 мес: 100—1000 0,55—5,49 6—12 мес: 200—1500 1,10—8,24 1—5 лет: 800—2500 4,39—13,73 5—10 лет: 1000—6000 5,49—32,94 10—15 лет: 2000—7000 10,98—38,43 Взрослые, >15 лет: 3700—7700 20,31—42,27 мкг /мг ммоль/моль креатинина креатинина Недоношенные, 1—2 дня: 5—20 3,11—12,42 3 дня: 10—50 6,21—31,05 Доношенные, 1—2 дня: 5—20 3,11—12,42 3 дня: 5—20 3,11—12,42 1 нед: 5—50 3,11—31,05 1—6 мес: 3—40 1,86—24,84 6—12 мес: 3—30 1,86—18,63 1—5 лет: 3—20 1,86—12,42 5—10 лет: 2—15 1,24—9,32 10—15 лет: 1,5—10 0,93—6,21 Взрослые, >15 лет: 1—7 0,62—4,35 Коэфф, перевода: мкг/сут в мкмоль/сут 5,49, обратно — 0,182; мкг/сут в мкмоль/сут 0,00549, обратно—182; мкг/мг креатинина в ммоль/моль креатинина 0,621, обратно—1,61. В.Ф., Д.З., П. Те же. ГОМОГЕНТИЗИНОВАЯ КИСЛОТА [25, 14*]. М. Восстановление (тест с нитратом серебра, тест Бенедикта).
И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Не определяются. В.Ф. X f Аскорбиновая кислота, ацетилсалициловая кислота, гентнзиновая кислота, леводопа. Д.З. | Алкаптонурия. П. Под действием воздуха через несколько часов происходит ха- рактерное потемнение мочи; наблюдается при алкаптонурии, мела- нурии и при наличии в моче различных веществ типа фенолов, ген- тнзиновой кислоты (метаболита салицилатов), метилдофа и инди- кана. Добавление щелочи ускоряет это потемнение. Идентификацию1 производят с помощью хроматографии или ферментного метода. М. Тонкослойная хроматография с хлоридом железа; см. Же- леза хлорид, тест добавления. И.М., Н.В. Те же. В.Ф. Аскорбиновая кислота, гентнзиновая кислота и леводопа ие влияют на результаты теста. Д.З., П. Те же. У.М. Качественный, реакция окисления в щелочной среде с об- разованием сине-фиолетового окрашивания. И.М. Моча. Н.В. Окрас- ка не проявляется [3*]. ГРУПП КРОВИ (АВО) И РЕЗУС-ПРИНАДЛЕЖНОСТИ ОП- РЕДЕЛЕНИЕ [41, 47, 56, 27*, 49*] М. Агглютинация. И.М. Свернувшаяся кровь (без добавления силиконового геля). В.Ф. Аномальные белки сыворотки, плазмозаменители, клетки крови при переливании; клетки, несущие на себе антитела; Вартоио- ва студень; фибриноген; неожиданно появившиеся антитела; прота- мина сульфат; лекарства могут обусловливать положительный пря- мой антиглобулнновый тест. «В-подобная» активность (агглютина- ция эритроцитов, имитирующая наличие агглютининов В) встреча- ется при грамотрнцательной септицемии; полиагглютинацня может быть вызвана действием бактерий и гемолитической анемией с лей- копенией и тромбоцитопенией. Д.З. Изменение группы крови, или подавление групповой при- надлежности может быть вызвано лейкозом или раком. Определе- ние группы крови производится при переливании крови, трансплан- тации органа или при установлении отцовства. П. Слабо выраженные подгруппы могут быть причиной ошибоч- ного определения. При иммунодефицитных состояниях (дети, стар- ческий возраст, заболевание) антитела определяются в незначитель- ном количестве. У.М. Агглютинация. И.М. Сыворотка [2*]. ГУАНИНДЕЗАМИНАЗА (гуаназа) (КФ 3.5.4.3) [13, ИЗ, 8*, 14*, 61*] М. Спектрофотометрия, 37 °C; субстрат — гуанин [13]. И.М. Сыворотка. Проба стабильна при к.т. 6 ч, прн 4 °C 1 нед, при —15 °C—6 мес. Н.В. Очень низкая или неразличимая активность, <3 мЕД [13]. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Вирусный гепатит, внепеченочная обтурационная желтуха, метастатическое поражение печени, тяжелое отравление металлами с поражением печени или мозга. ДрГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН (ДЭА) ОБЩИЙ [5, 403, 506, 14*, 46*] М. РИА [26]. 156
И.М. Сыворотка. Отделить в течение 1 ч, для хранения замо- розить. И. В. нг/мл нмоль/л Кровь из пуповины: 5,6—20,0 19—69 Дети: 1,0—3,0 3—10 Взрослые, м: 1,7—4,2 6—15 ж: 2,0—5,2 7—18 Беременные: 0,5—12,5 2—43 В.Ф. К f Кломифен, кортикотропин. Д.З. | Адреногенитальный синдром нз-за дефицита 3|3-дегидро- геиазы, 21-монооксигеназы и 1 1|3-моноокснгеназы; гирсутизм; полн- кистоз яичников; опухоли надпочечников, вызывающие вирилизацию. | С возрастом у мужчин и женщин; гиперлипидемия, психоз;, псориаз. См. Дегидроэпиандростерона сульфат и 17-Кетостероидов фракции. П. Отмечено постепенное повышение экскреции ДЭА у детей ю подростков. После пубертатного периода экскреция ДЭА резко воз- растает, достигая максимума к 20 годам, затем снижается. Сниже- ние уровня ДЭА в пожилом возрасте более выраженное, чем у дру- гих стероидов. Присутствует преимущественно в виде ДЭА-S. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 3,0—10,0 нг/мл, 10—35 нмоль/л. Д.З., П. Те же. М. Ферментный гидролиз, газожидкостная хроматография ю масс-спектрометрия [502]. И.М. Тот же. Н. В. нг/мл нмоль/л Середина беременности: 0,22±0,02 0,76+0,07 К моменту родов: (независимо от пола плода) (х) 8,3 28,80 Д.З. f Дефицит сульфатазы в плаценте (^ДЗА-З, нормальный уровень ДЭА). | Врожденная надпочечниковая гипоплазия. (В/в введения ДЭА-S повышает уровень эстрадиола. Это позволяет отличить- врожденную надпочечниковую гипоплазию от дефицита сульфатазьэ в плаценте, при котором экскреция эстрадиола не увеличивается.) ДЭА НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ [397] М. РИА. И.М. Сыворотка. н. в. Пределы (х) нг/100 мл Пределы (х) нмоль/л Кровь из пупо- вины, м: 179—1367(713) 6,2—47,4(24,7) ж: 248—1483(593) 8,6—51,5(20,6) Новорожден- ные, 1 день, м: 161—1841(923) 5,6—63,9(32,0) ж: 324—3575(918) 11,2—124(31,9) 1
2—3 дня, im: ж: 1—6 мес, м: ж: 6—12 мес, м: ж: 54—685(300) 99—696(344) 16—614(152) 43—409(147) 8—330(68) 20—218(91) 1,9—23,8(10,4) 3,4—24,2(11,9) 0,6—21,3(5,3) 1,5—14,2(5,1) 0,3—11,5(2,4) 0,7—7,6(3,2) .Д.З. То же. М. Газожидкостная хроматография [18]. И.М. Моча суточная. мг/сут мкмоль/сут Дети, 0—1 год: <0,1 <0,3 1—2 года: <0,1 <0,3 3—5 лет: <0,1 <0,3 6—9 лет: <0,2 <0,7 10—15 лет: <0,4 <1.4 Взрослые, м: 0—2,3 0—8,0 ж: 0—1,2 0—4,2 Скорость продукции ДЭА: 8 мг/сут, 27,8 мкмоль/сут. Коэфф, перевода: нг/100 мл в нмоль/л 0,0347, обратно — 28,8; яг/мл в нмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 3,47, обратно — 0,288. В.Ф. К t Кортикотропин. К Ампициллин (на 75% после 6-дневного введения бере- менным женщинам), дексаметазон, пероральные контрацептивы. П. То же. ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОНА СУЛЬФАТ (ДЭА-5О4, ДЭА-S) [11, 397, 476, 46*] М. РИА [26]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Для хранения заморо- зить. н. В. мкг/мл мкмоль/л Новорожденные: <300[461а] <780 1—4 дня: <20 [397] <52 5—7 дней: <45[397] <117 Дети: 0,60—2,54 1,6—6,6 Взрослые, м: 1,99—3,34 5,2-8,7 ж, до менопаузы: 0,82—3,38 2,1—8,8 в период менопаузы: 0,11—0,61 0,3—1,6 к моменту родов: 0,23-1,17 0,60-3,0 В.Ф. | Кломифен. См. также Дегидроэпиандростерон. Д.З. f У женщин с гирсутизмом, акне; врожденная надпочечни- ковая гиперплазия, опухоли коры надпочечников, синдром Штей- на — Левенталя. | Недостаточность функции надпочечников. П. Предполагают, что, поскольку ДЭА-S является основным андрогенным компонентом 17-КС в сыворотке, тест заменит уста- ревшие методы определения 17-КС в моче для оценки продукции С19-стероидов надпочечниками. Уровни ДЭА-S у мужчин и женщин с возрастом прогрессивно снижаются. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. .158
Н.В. 10—50 нг/мл, 26—130 нмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л и нг/мл в нмоль/л 2,6Р обратно — 0,38. В.Ф., Д.З., П. Те же. 11-ДЕЗОКСИКОРТИЗОЛ (компонент S) [3, 434] М. РИА. И.М. Плазма (гепарин) или сыворотка; отделить в течение 1 ч,. хранить в замороженном состоянии. Н. В. Без введения метира- пона: <1 Мкг/100 мл <0,029 мкмоль/л После введения мети- рапона: >7 » >0,203 » В.Ф. К t Метирапон (нормальный ответ на тест). Д-З. f Гиперплазия коры надпочечников, обусловленная дефектом' lip-моноокснгеназы; рак надпочечников. См. также Тетрагид- родезоксикортизол. П. Определение 11-дезоксикортизола используется при проведе- нии пробы с введением метирапоиа для оценки гипофизарно-над- почечникового резерва. Экзогенные глюкокортикоиды (например,, преднизон, дексаметазон) ингибируют секрецию АКТГ и таким об- разом способствуют снижению уровня 11-дезокснкортнзола. Дилан- тин ускоряет метаболизм метирапоиа в печени и искажает резуль- таты теста. М. РИА, хроматография (Sephadex LH-20) [427]. И.М. Тот же. н. В. мкг/100 мл мкмоль/л Без введения метирапоиа: Через 3 ч после введения метирапоиа: (x±lS) Коэфф. перевода икг/ЮО мл в В.Ф., Д.З., П. Те же. 0,05—1,2 12,4±4,2 мкмолъ/л 0,029, 0,001—0,035 о,зб±о,12; обратно — 34,5Г 11-ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН (ДОКС) [397, 434, 455, 49*,. 60*] м. РИА [455]. и.м. Плазма или сыворотка. Отделить в течение 1 ч, для хра- нения Заморозить. Н. В. Диета без ограничений, в 8 ч: 43—123 пг/мл 10—120 » [462] 130—373 пмоль/л 30—364 » В.ф. К t Спиронолактон. Д.З. | Адреногеннтальный синдром вследствие дефицита 17- и? 11-монооксигеназы. Уровень ДОКС повышается с 23-й недели бере- менности, достигая максимума к моменту родов. П. Нормальная секреция зависит от уровня АКТГ и угнетается, при угнетении секреции АКТГ дексаметазоном. Существует циркад- ный ритм, средний уровень к концу Дня составляет <50% от утрен- него. Введение ангиотензина или истощение запасов натрия не при- водит к увеличению уровня ДОКС в плазме. После введения Ин- гибитора lip-монооксигеназы (метирапоиа) отмечается значительное увеличение концентрации гормона. М. Использование производных ДОКС с двойной изотопной' меткой [462]. 159*
И.М. Тот же. Н.В. 40—180 пг/мл, 121—545 пмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газожидкостная хроматография [462]. И.М. Тот же. Н.В. 41—135 нг/мл, 124—409 пмоль/л. Коэфф, перевода пг/мл в пмоль/л 3,03, обратно — 0,33. В.Ф., Д.З., П. Те же. ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ [404]. М. Больному, получающему обычную диету, после проведения исходных исследований вводят 10 мг ДОКС в/м каждые 12 ч в те- чение 3 дней. И.М. Моча суточная, определяют уровни Na, К, креатинина и альдостерона. Плазма для определения уровня ренина после 2-ча- сового пребывания в вертикальном положении (определение ис- ходного уровня и уровня после введения ДОКС). Н.В. Ренин плазмы: А1>6 нг/(мл-ч), <1,66 нг/(л-с). Альдостерон: <20 мкг/сут, <55 нмоль/сут (уменьшение от исходного уровня на 50—90%). Коэфф, перевода: AI нг/(мл-ч) в AI нг/(л-с) 0,277, обратно— 3,6; мкг/сут в нмоль/сут 2,77, обратно — 0,36. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. При первичном альдостеронизме экскреция альдостерона Tie угнетается введением ДОКС и составляет >20 мкг/сут. П. Тест необходимо выполнять с осторожностью у больных с сердечной недостаточностью, заболеваниями почек и гипокалиемией. ДЕКСАМЕТАЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ (одна ночная доза) 1418, 49]* М. Дексаметазон 1 мг, перорально, в 23 или 24 ч. И.М. Сыворотка для исследования на гидрокортизон, взять в 8 ч на следующее утро. Н.В. Снижение уровня гидрокортизона до <5 мкг/100 мл «(<0,14 мкмоль/л), или до уровня <50% от исходной величины. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. Д.З. При синдроме Кушинга угнетение отсутствует. П.У 1,1% здоровых лиц, 13% страдающих ожирением и 23% госпитализированных или хронически больных лиц контрольной труппы отмечаются ложноположительные результаты. Тест легко «выполним в амбулаторных условиях и служит для скрининга лиц, у которых предполагают синдром Кушинга. ДЕКСАМЕТАЗОНОМ ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ (стандартный) [26, 28, 396, 397, 49*]. М. Малая доза (для взрослых): 0,5 мг через 6 ч 8 раз. И.М. Сыворотка: в 8 ч, на 2-й и 3-й день. Н.В. Гидрокортизон: снижение уровня на 2-й и 3-й день до <50% от исходного или <5 мкг/100 мл (<0,14 мкмоль/л). В.Ф. К -[• Фенобарбитал, фенитоин. См. отдельные тесты. Д.З. Использование малой дозы позволяет различить здоровых людей и больных с синдромом Кушинга, у которых не наступает угнетения или оно неполное. Прн применении большой дозы у 90% «больных с надпочечниковой гиперплазией отмечается угнетение, тог- да как при аденоме надпочечников, раке или эктопической секреции АКТГ угнетения не наступает. 160
П. Для детей и лиц, страдающих ожирением, использовать су- точную дозу 20 мкг/кг. М. Тот же И.М. Моча суточная: контрольная проба, на 1-й, 2-й и 3-й день. Н. В, 17-КС: снижение уровня на 2-й день до <7,5 мг/сут 17-ОКС: снижение уровня на 2-й день до <4,5 мг/сут В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Большая доза (для взрослых): 2,0 мг через 6 ч 8 раз. И.М. Тот же. Н.В. Гидрокортизон, 17-КС и 17-ОКС: снижение уровня на 3-й день до 50% от исходной величины. Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0276, обратно — 36,2. В.Ф., Д.З. П. Те же. ДЕФЕРОКСАМИНОВЫЙ (ДЕСФЕРАЛЕВЫЙ) ТЕСТ [12]. М. Колориметрия; атомно-абсорбционная спектрофотометрия. Дефероксамин 500 мг, в/м, в 2 мл стерильной воды [923]. И.М. Моча. Собирать в течение 6 ч после водной нагрузки для определения исходного уровня железа до введения дефероксамина, затем еще 6 ч после введения дефероксамина. Использовать неме- таллическую посуду. Н.В. «2-кратное превышение исходной концентрации железа. В.Ф. См. Железо. Д.З. f Перегрузка железом («10-кратное превышение исходной концентрации железа). П. Тест может применяться для диагностики гемохроматоза. Дефероксамин является хелатным агентом с высоким сродством к железу, применяется для лечения отравления железом. При плани- ровании периода исследования (сбора мочи) необходимо учитывать суточные колебания в концентрации железа. М. Тот же. Дефероксамин 10 мг/кг в/м [1]. И.М. Моча суточная. Н.В. Железо: <2 мг/сут, <36 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мг/сут в мкмоль/сут 17,91, обратно — 0,0558. В.Ф. Те же. Д.З. f Идиопатический гемохроматоз (>10 мг/сут). П. То же. ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН [480] М. РИА [397, 434]. И.М, Сыворотка. Отделить в течение ном состоянии. 1 ч, хранить в заморожен- н. в. нг/100 мл [397] нмоль/л Стадии пубертат- ного периода I: II: III: IV—V: Взрослые: Дети, препубертат- ный период: Взрослые, м: ж: Коэфф, перевода м ж м ж <10 <10 <0,34 <0,34 <20 <15 <0,69 <0,52 <35 <25 <1,20 <0,86 <75 <25 <2,58 <0,86 60—300 10—40 2,06—10,32 0,34—1,38 <3,5[434] <0,12 30—85 1,03—2,92 4—22 0,14—0,76 нг/100 мл в нмоль/л 0,0344, обратно — 29,0. 161
В.Ф. См. Тестостерон общий. Д.З. См. Тестостерон общий. 4 Дефицит 5а-редуктазы. П. Концентрации дигидротестостерона в сыворотке тесно свя- заны с таковыми тестостерона, но несколько ниже. На протяжении пубертатного периода наблюдается снижение величины соотношения дигидротестостерон/тестостерон. ДИЙОДТИРОНИН (Т2) [397] М. РИА [60*]. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые: 7—29 Нг/100 мл 133—551 пмоль/л (значения вы- ше у новорож- денных) Кровь. из пупови- ны: (x±2S) 20±1,0 » 380±19 » Д.З. f Гипертиреоз. ] Гипотиреоз. П. Т2 является дейодированным продуктом Т3 и рТз и его, уро- вень косвенно отражает общую продукцию Т4. Калоригенный эф- фект Т4 и Т3 блокируется Т2. Он плохо связывается с белками, по- этому изменения концентрации белка мало влияют на результаты метода. Определение Т2 не используется при оценке функции щи- товидной железы, поскольку обычно достаточно определения Т4 и Тз. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость. Н.В. 20±2,0 нг/100 мл, 380±38 пмоль/л. Коэфф, перевода нг/100 мл в пмоль/л 19, обратно — 0,0526. Д.З., П. Те же. ДИНИТРОФЕНИЛГИДРАЗИНОВЫЙ ТЕСТ [12, 19, 3*, 61*] М. Колориметрия. И.М. Прозрачная моча, случайная порция. Н.В. Не определяются. В.Ф. Не обнаружены. Д.З.fФенилкетонурия (f фенилпировиноградная кислота), гис- тидинемия (f имидазол-пировиноградная кислота), нарушение вса- сывания метионина (синдром Смита — Стренга, f а-кетомасляная кислота), гиперглицинемия, гликогенозы типа I, HI, V и VI, кетону- рия другого происхождения. (См. Ацетоуксусная кислота). П. Тест указывает на присутствие кетоаминокислот в моче. Дети с фенилкетонурией клинически здоровы при рождении, и в пер- вые несколько дней жизни тест будет давать отрицательные резуль- таты. При положительных результатах теста для постановки диаг- ноза фенилкетонурии необходимо определение концентраций фени- лаланина и тирозина в плазме. У.М. Качественный, реакция кетокислот с 2,4-динитрофенил-гид- разином с образованием окраски от желтой до коричневой. И.М. Моча. Н.В. Окраска не появляется [3*]. ДИСАХАРИДЫ, ТЕСТ АБСОРБЦИИ [10, 25, 538]. М. Лактоза, мальтоза или сахароза, растворенная в воде, детям 0,6—1,3 г/кг, перорально натощак (>8 ч), взрослым 1 [25], 1,5 [10] или 2,0 [538] г/кг или 50 г/м2 поверхности тела перорально. И.М. Тот же, что и для глюкозы; пробу крови брать через О, 30, 60, 90 и 120 мин. 162
SI. в. мг/100 мл ммоль/л Изменение уровня глюкозы по сравнению с таковым на- тощак: >30 >1,67 Сомнительный результат: 20—30 1,11—1,67 Положительный результат: >20 >1,11 Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,055, обратно — 18,02. В.Ф. | (тест абсорбции лактозы) Неомицин. Д.З. | Дефицит дисахаридаз; замедленное опорожнение желуд- ка; спру; состояние после гастрэктомии. П. Тест применяется для диагностики нарушений всасывания, обусловленных дефицитом специфических или общих дисахаридаз. Наиболее часто встречающаяся форма дефицита лактазы (расово-эт- нический или идиопатический тип) широко распространена среди негров, жителей стран Востока, евреев, арабов, эскимосов и ин- дейцев; она развивается в детстве или юношестве. Во избежание не- правильной трактовки результатов теста необходимо выполнить тест толерантности к глюкозе и тесты абсорбции моносахаридов (продук- тов расщепления исследуемых дисахаридов) для исключения нару- шения их всасывания. Диагноз дефицита дисахаридаз подтвержда- ется исследованием дисахаридаз в биоптате тонкой кишки. 2,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРИНОВАЯ КИСЛОТА (2,3-ДФГ) ЭРИТ- РОЦИТОВ [11, 530, 531, 606, 655, 18*]. М. По Krimsky и Beutler (спектрофотометрия), 25 °C [530]. И.М. Цельная кровь (КЦД, ЭДТА или гепарин). Немедленно выполнить экстракцию 2,3-ДФГ. Н. B.(x±lS) 12,27=1=1,87 мкмоль/г НЬ, 0,79=1=0,12 моль/м'оль НЬ 356±б4 мкмоль/1012 эритроцитов (амоль/эритроцнт) 4,17±0,64 мкмоль/мл эритроцитов (ммоль/л эритро- цитов) Уровни ниже у новорожденных и особенно у недоношенных. В.Ф. Не обнаружены. Д.З. | Анемия, дефицит пируваткиназы, уремия, цирроз; все со- стояния, сопровождающиеся гипоксией (обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, продолжительная интен- сивная физическая нагрузка); гипертиреоз, муковисцидоз (с вовле- чением легких) [11], хроническая почечная недостаточность. | Полицитемия, дефицит гексокиназы и фосфофруктокиназы, рес- пираторный дистресс-сиидром у новорожденных [И], дефицит дифос- фоглицеромутазы. П. Концентрация в артериальной крови на 45% ниже [2]. В ос- новном уровень 2,3-ДФГ повышается в ответ на гипоксию или анемию и снижается при ацидозе. М. По Grisolin и соавт., модифицированный (автоанализатор, колориметрии) [618]. И.М. Цельная кровь (гепарин). Н. В. Возраст, лет (x±lS) мкмоль/г НЬ моль/моль НЬ 18—24 14,9=1=1,6 0,96=1=0,10 25—34 14,4±1,3 0,93±0,10 45-54 14,2=1=1,5 0,92=1=0,10 55—64 14,9±1,9 0,96=1=0,12 65-74 13,8±1,9 0,89±0,12 75—84 13,9=1=2,4 0,90=1=0,15 >85 12,8±2,0 0,82=1=0,13
Коэфф, перевода мкмоль/г НЬ в моль/моль НЬ 0,0645, обрат- но — 15,5. В.Ф., Д.З., П. Те же. ДОНАТА-ЛАНДШТЕЙНЕРА (Д-Л, DONATH - LANDSTEI- NER) ТЕСТ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ХОЛОДОВОЙ ГЕМО- ГЛОБИНУРИИ [719, 733, 734] М. Гемолитический. И.М. Цельная свернувшаяся кровь, частично при к.т., слегка охлажденная и затем согретая. Н.В. В норме гемолиз отсутствует. В.Ф. | Комплемент может маскировать положительный резуль- тат (может быть добавлен несвойственный комплемент). Д.З. Гемолиз в крови, которая была охлаждена, а затем согре- та, говорит о наличии антител Д-Л (Д-Л-Ат).. ПХГ может быть связана с сифилисом, корью, инфекционным мононуклеозом или вет- ряной оспой. П. Гемолиз зависит от комплемента; Д-Л-Ат фиксируют комп- лемент и обусловливают лизис эритроцитов. Д-Л-Ат представляют собой IgG, обладающие анти-Р-специфичностью. ДОФАМИН-р-ГИДРОКСИЛАЗА (доф амин-|3-монооксигеназа) (КФ 1.14.17.1) М. Радиофермеитный метод, основанный на превращении тира- мина в оптопамин; донатор метильных групп: 14С-метил-5-аденозил- метиоиин [223]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин). Проба стабильна при —20 °C 4 нед, при к.т. 2 нед. Н.В. 0—668 нмоль/(ч-мл) (х: 245,2), 0—0—11,1 ЕД/л Ст: 4,1). В.Ф. [[ Антабус, фузаровая кислота. [Ионы меди (>0,5 мкмоль/л), аскорбиновая кислота, перекись водорода. Для исключения влияния перекисей в большинстве мето- дик добавляется каталаза. нЭдогенные ингибиторы, присутствующие в сыворотке, нейтрализуются N-этилмалеимидом. X [[ 5-(п-бутил)-пиколинамид и 5-диметил-дитиокарбамилпико- линовая кислота. Д.З.[ Торсионная дистония, феохромоцитома (ф до удаления опухоли), хорея Гентингтона, нейробластома, остеоартрит (~в 2 раза). [Синдром Дауна, синдром Леша—Нихена, отсутствие физиче- ской активности, уремия (нормализация после пересадки почки), печеночная энцефалопатия. П. Фермент содержит медь; катализирует синтез норадренали- на из дофамина в синаптических пузырьках симпатических нейронов. Фермент обнаруживается в надпочечниках, сердце, слюнных желе- зах и стволе мозга; концентрация повышается с возрастом, она низка у новорожденных. М. Радиоферментиый [133]. И.М. Тот же. Н.В. 150—270 имоль/(ч-мл), 2,5—4,5 ЕД/л. В.Ф , Д.З., П. Те же. М. Колориметрия, 37 °C [193]. И.М. Тот же. Н.В. м: 3—100 ЕД/л (х: 41,9), ж: 7—92 ЕД/л (х: 43,8). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. ВПЖХ, электрохимическое обнаружение [101] И.М. Тот же. 164
Н.В. 4—70 ЕД/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиоферментный [223]. И.М. Синовиальная жидкость. Отцентрифугировать и хранить супернатант при —20 °C. Н.В. 0,4—36 нмоль/(ч-мл) (х: 10,9), 6,7—601 мЕД/л (х: 182). («5% от величин в сыворотке). Коэфф, перевода: нмоль/(ч-л) в ЕД/л 0,0167, обратно—60; имоль/(ч-мл) в мЕД/л 16,7, обратно — 0,06. В.Ф. Синовиальная жидкость с примесью крови дает неточные результаты и не может быть использована. Д.З. f Остеоартрит (3-кратное увеличение). М. Радиоферментный модифицированный [171]. И.М. СМЖ. Хранить в замороженном состоянии. Н.В. Не установлены. В.Ф. СМЖ с примесью крови дает неточные результаты и не может быть использована. Д.З. Присутствие фермента в СМЖ служит показателем цент- ральной норадренергической активности. П. То же. L-ДОФА-ТЕСТ (тест стимуляции СТГ и угнетения пролактина), [396, 397, 462] М. Для взрослых 500 мг L-ДОФА перорально, для детей 10 мг/кг перорально; голодание с полуночи, пациент находится в покое. И.М. Сыворотка: до приема L-ДОФА и через 30, 60, 90, 120 и 180 мин после него. Н.В. СТГ, пик: >7 нг/мл (мкг/л) или увеличение более чем на 5 нг/мл (мкг/л) по сравнению с исходным уровнем. Пролактин: снижение более чем на 50% через 1, 2 или 3 ч. В.Ф. Леводопа не угнетает продукцию пролактина, когда боль- ной принимает антипсихотические средства; см. отдельные тесты. Д.З. См. Соматотропный гормон, тест стимуля- ции введением L-ДОФА и Пролактин, тест угне- тения введением L-ДОФА. ЖЕЛЕЗО (Fe) [3, 10, 12, 2*, 7*, 14*, 28*, 56*, 61*] М. Колориметрия, атомио-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза [26]. Н. В. Новорожденные: Дети до 2 лет: Дети: Взрослые, м: ж: Интоксикация у детей: Отравление с летальным исхо- дом у детей: мкг/100 мл 100—250 40—100 50—120 50—160 40—150 280—2550 мкмоль/л 17,90—44,75 7,16—17,90 8,95—21,48 8,95—28,64 7,16—26,85 60,12—456,5 >1800 >322,2 В.Ф. К f Хлорамфеникол, эстрогены, этанол, декстран железа, свинец, пероральные контрацептивы. К | Аллопуринол, ацетилсалициловая кислота (в больших до- зах), холестирамин, кортикотропин, кортизон, адреналин. 165
X | (колориметрия) Цитрат натрия, ЭДТА, фторид-оксалат. Д.З. f Пернициозная анемия, апластическая и гемолитическая анемии, гемохроматоз, острый гепатит, дефицит витамина В12, та- лассемия, избыточная терапия препаратами Fe, повторные транс- фузии, острое отравление Fe (у детей), нефрит. | Железодефицитная анемия, ремиссия пернициозной анемии, острые и хронические инфекции, рак, нефроз, квашиоркор, после- операционный период. См. также табл. 4. П. При случайном отравлении у детей часто обнаруживается сульфат железа. Симптомы отравления Fe включают боли в жи- воте, рвоту, кровавый понос, цианоз, летаргию, судороги. Суточ- ные колебания наблюдаются в возрасте 1—3 лет с наивысшими значениями рано утром. Лишение сна или стресс вызывает прекра- щение суточных колебаний (более низкий уровень Fe). У новорож- денных наблюдается снижение уровня Fe в первые несколько ча- сов после рождения. См. также Ферритин, Железосвязы- вающая способность крови общая, Железом на- сыщение. М. Тот же. И.М. СМЖ. Не допускать примеси крови [10]. Н.В. 23,0—52,0 мкг/100 мл, 4,12—9,31 мкмоль/л. П. То же. М. Тот же. И.М. Печень, пункционная биопсия. Охладить, если исследова- ние откладывается на срок более 3 дней [17]. Н.В. 530—900 мкг/г сухой массы, 9,49—16,11 ммоль/кг сухой массы. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,179, обратно — 5,587; мкг/г в ммоль/кг 0,0179, обратно — 55,87. П. То же. У.М. Колориметрия, 500—560 нм, реакция с батофенантролином. И.М. Сыворотка. Н.В. 65—175 мкг/100 мл, 11,6—31,3 мкмоль/л [2*, 35*]. ЖЕЛЕЗА ОКРАШИВАНИЕ [697, 705, 734] М. Реакция с прусским голубым, окраска Перла. И.М. Мазки крови или костного мозга. Стабильны несколько лет; могут быть окрашены для выявления железа после другой ок- раски, например, по Романовскому. Н.В. В норме около 1/3 нормобластов костного мозга является сидеробластами. Отложения железа обнаруживают в макрофагах в мазках или срезах костного мозга. Сидероциты редко находят в крови или костном мозге здорового человека. В. Ф. Не обнаружены. Д.З. f Отложение железа при гемохроматозе, гемолитических анемиях, анемиях, вызванных снижением эритропоэза (апластичес- кая анемия), анемиях с неэффективным эритропоэзом (мегало- бластная или сидеробластная анемия), анемиях при хронических заболеваниях. f Сидеробласты при гемохроматозе, гемолитических анемиях, анемиях, вызванных снижением эритропоэза (апластическая ане- мия), анемиях с неэффективным эритропоэзом (мегалобластная или сидеробластная анемия — значительное число сидеробластов при последней кольцевидные). f Сидероциты (в крови) после спленэктомии или при аспле- нии. 166
| Отложение железа при железодефицитных анемиях (кроме анемий у детей, подростков и беременных, у которых они чаще обусловлены хронической кровопотерей). | Сидеробласты при железодефицитных анемиях, анемиях при хронических заболеваниях. П. Реакция с прусским голубым дает голубую окраску желе- за в скоплениях ферритина и гемосидерина, но не в геме. Отложе- ния железа в виде ферритина и гемосидерина окрашиваются в макрофагах костного мозга (и других органов РЭС). Нормобла- сты, содержащие окрашивающиеся гранулы железа, называются сидеробластами, эритроциты — сидероцитами. В основном отноше- ние концентрации Fe в сыворотке к ОЖСС почти совпадает с до- лей сидеробластов в общем числе нормобластов костного мозга (у здоровых лиц — !/з) - Некоторые гранулы сидеробластов при патологических состояниях похожи на базофильные гранулы при окраске по Романовскому; они называются тельцами Паппенгей- мера. М. Тот же. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отсутствие окраски. В.Ф. Те же. Д.З. f Окрашиваемое железо присутствует в эпителиальных клетках (или в виде гранул разрушенных эпителиальных клеток), в мочевом осадке при гемохроматозе или при внутрисосудистом гемолизе, особенно при ПНГ, ПХГ, трансфузионных реакциях (спустя несколько дней) и гемолизе (вследствие микроангиопатии или действия искусственных клапанов сердца). П. Гемосидерин нельзя выявить при щелочной реакции мочи [12]. ЖЕЛЕЗА ХЛОРИД (FeCl3), ТЕСТ ДОБАВЛЕНИЯ [12, 25] М. Качественный. И.М. Моча свежевыделенная. Н.В. Не определяются. В.Ф. X f Аминосалициловая кислота, билирубин, цианаты, гомо- гентизиновая кислота, йодохлоргидроксихин, леводопа, метилдофа, фенацетин, фенолы, фенотиазины, фосфаты, пнруват, салицилаты (действие обусловлено в первую очередь изменением окраски про- бы). Д.З. Положительный результат (изменение окраски): при ал- каптонурии, гистидинемии, тирозинозе, синдроме Смита — Стренга, болезни кленового сиропа, меланурии, фенилкетонурии, при нали- чии салицилатов и ацетоацетата. П. Тест не очень специфичен и используется в качестве скри- нинг-теста для выявления генетических нарушений метаболизма. При положительном результате следует выполнить хроматографию крови и мочи, высоковольтный электрофорез или анализ амино- кислот методом колоночной хроматографии. Для выявления ами- ноацидурии используется метод ингибирования роста бактерий на среде с сухой кровью. ЖЕЛЕЗОМ НАСЫЩЕНИЕ [12] М. Колориметрия, атомно-абсорбционная спектрофотометрия [4]- И.М. Сыворотка. Не допускать гемолиза. См. Железо и Железосвязывающая способность крови общая. Н.В. 20—55%. 167
В.Ф. См. Железо и Железосвязывающая спо- собность крови общая. Д.З. f Гемохроматоз, избыточное поступление железа, талассе- мия. 4 Железодефицитные анемии, анемия при хронических заболе- ваниях. См. табл. 4. П. Процент насыщения является лучшим показателем запасов железа, чем концентрация железа в сыворотке. Fe сыворотки-100 % насыщения =------ОЖСС------’ ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ КРОВИ ОБЩАЯ (ОЖСС) [3, 14*J М. Колориметрия, атомно-абсорбциоиная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [26]. Не допускать гемолиза. Проба стабиль- на в течение 4 дней при к. т. Н. В. Дети до 2 лет: 100—400 мкг/100 мл 17,90—71,60 мкмоль/л Впоследствии: 250—400 » 44,75—71,60 » Коэфф, перевода мкг/100 мл в мкмоль/л 0,179, обратно — 5,587. В.Ф. К t Эстрогены, пероральные контрацептивы. К + Левомицетин, кортикотропин, кортизон. Д-З. f Гипохромные анемии, острый гепатит, беременность (поздние сроки). -[Анемия (не железодефицитная), хронические инфекции, ге- мохроматоз, цирроз, опухоли и заболевания почек, талассемия См. также табл. 4. П. См. также Трансферрин. ЖЕЛУДОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ, ТЕСТ СТИМУЛЯЦИИ (ско- рость секреции кислоты) [25, 26, 54*, 61*] М. Определение базальной секреции. И.М. Ввести желудочный зонд, убедиться в правильности его положения с помощью рентгеноскопии или флюороскопии. Со- брать 2 порции (каждая за 15 мин) или одну ночную за 12 ч. Н.В. 0—5 ммоль/ч. В.Ф. См. Желудочного содержимого исследова- ние. Д.З. Величины <5 ммоль/ч могут также наблюдаться у неко- торых больных язвой желудка. Величины от 5 до 15 ммоль/ч на- блюдаются при язве двенадцатиперстной кишки; величины >20 (иногда до 60) ммоль/ч характерны для синдрома Золлингера — Эллисона. П. Больной должен находиться в состоянии покоя без какого- либо воздействия на зрение, слух или обоняние, курение запреще- но. Положение тела должно быть вертикальным, слегка наклонен- ным влево. Больному позволяют в течение 15 мин приспособиться к положению зонда. При ночном сборе больной должен оставать- ся в вертикальном положении, и желудочное содержимое необхо- димо постоянно отсасывать. М. Определение пиковой секреции кислоты (титриметрия). Бе- тазол (гисталог) 1,5 мг/кг, в/м, или пентагастрии 6 мкг/кг п/к [26*]. И.М. После стимуляции собрать 6 порций (каждая за 15 мин). 168
Н.В. 5—20 ммоль/ч. В.Ф. Те же. Д.З. f Величины от 20 до 60 ммоль/ч наблюдаются иногда у здоровых, у больных язвой двенадцатиперстной кишки (иногда при язве желудка) и у некоторых больных с синдромом Золлинге- ра—Эллисона. Величины >60 ммоль/ч (обычно более чем в 2 ра- за превышающие уровень базальной секреции) позволяют предпо- ложить синдром Золлингера — Эллисона. 4 Отсутствие нарастания секреции наблюдается у больных пер- нициозной анемией; сниженная реакция отмечается у некоторых больных язвой желудка, раком желудка, хроническим гастритом. П. Пиковая секреция рассчитывается на основе двух наивыс- ших значений величин, полученных при анализе проб за 15 мин. Максимальная секреция кислоты рассчитывается на основе анали- за первых четырех проб за 15 мин, полученных после стимуляции. Поскольку у некоторых больных максимальная секреция не дости- гается ранее чем через 1 ч после стимуляции, определение пико- вой секреции предпочтительнее. Гиста лог противопоказан больным с астмой, аллергическими реакциями, пароксизмальной гипертен- зией и при систолическом артериальном давлении <110 мм рт. ст. Следует держать наготове адреналина гидрохлорид на случай ре- акции. Предпочтительным стимулятором является пентагастрин, поскольку он редко дает побочные реакции. Стимуляция кофеи- ном, спиртом, бензоатом натрия и пищевыми раздражителями не- достаточна и поэтому не рекомендуется. М. Соотношение базальная секреция/пиковая секреция. И.М. См. выше. Н.В. <0,20 (или <20%). В.Ф. То же. Д.З. Величины <0,20 могут также наблюдаться у больных язвой или раком желудка, величины от 0,2 до 0,4 наблюдаются у больных язвой желудка и двенадцатиперстной кишки. При язве двенадцатиперстной кишки или синдроме Золлингера — Эллисона отмечаются величины 0,2—0,4, тогда как величины >0,6 характер- ны для синдрома Золлингера — Эллисона. П. Величины также могут быть выражены в процентах. ЖЕЛУДОЧНОГО СОДЕРЖИМОГО ИССЛЕДОВАНИЕ [25, 26, 48*, 54*, 61*] М. Определение объема. И.М. Остаточное содержимое желудка (общее содержимое после 12-часового голодания). Больной не должен курить или же- вать резинку. Н. В. 20—100 мл (обычно <50 мл), 0,020—0,100 л (обычно <0,05 л). В.Ф. К 4 Атропин, ганглиоблокаторы, инсулин, диазепам, 5-ок- ситриптамин. Д.З. f Задержка опорожнения желудка (стеноз привратника, опухоль желудка), повышенная секреция желудочного сока (язва двенадцатиперстной кишки, синдром Золлингера — Эллисона, ре- гургитация содержимого двенадцатиперстной кишки). П. Анализ содержимого желудка часто дает неадекватную ин- формацию и поэтому должен дополняться определением скорости секреции кислоты. М. Органолептический (консистенция, цвет, запах, желчь). И. М. Тот же. f СП
Н.В. Содержимое жидкое, может быть слегка вязким от при- меси слизи, бесцветное, запах кислый, у 25% здоровых лиц может содержаться желчь. Д.З. Желчь часто может присутствовать после резекции же- лудка, гастроэнтеростомии или после регургитации. М. Тот же (кровь). И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Кровь может присутствовать при раке желудка, язве желудка или гастрите. П. В присутствии свободной НС1 образуется гематин коричне- вого цвета, напоминающего цвет кофейной гущи. Свежая кровь красного цвета может появляться в результате травмы или крово- течения из пораженной стенки, например, при язве, раке желудка. М. Титриметрия (соляная кислота свободная) [14*]. И.М. Тот же. Н.В. Без стимуляции: до 40 ммоль/л; у 4% здоровых и 25% лиц в возрасте >60 лет свободная НС1 без стимуляции не опре- деляется, В.Ф, К | Кофеин, соли кальция, АКТЕ, этиловый спирт, препа- раты раувольфии. КI Ацетазоламид (большие дозы), атропин, диазепам, ганглио- блокаторы, глюкагон, инсулин, пропранолол, секретин, 5-окситрип- тамин. Д.З. f Язва двенадцатиперстной кишки, некоторые случаи яз- вы желудка, синдром Золлингера — Эллисона; свободная НС1 от- сутствует при пернициозной анемии. П. Диагноз ахлоргидрии считается подтвержденным только при отсутствии НС1 после максимальной стимуляции; ложная ахлоргидрия может наблюдаться в том случае, если секретируемая свободная НС1 нейтрализуется, например, пищей или регургитируе- мым содержимым. М. Тот же (общая кислотность) [2*, 27*]. И.М. Тот же. Н.В. 10—150 ммоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. рН-метрия. И. М. Тот же. Н.В. 1,5—3,5. Д.З. При пернициозной анемии рН>7,0. П. Красная окраска после добавления реактива Топфера ука- зывает на присутствие НС1 и величину рН<3. М. Хлорометрический (хлориды) [48*]. И.М. Тот же. Н.В. 45—155 ммоль/л. П. Помогает в диагностике ложной ахлоргидрии. М. pH-метрия (органические кислоты) [27*]. И.М. Тот же. Н.В. Не определяются. Д.З. Могут обнаруживаться лактат и бутират, если величина рН>7,0 сохраняется более 6 ч, например, при раке или стенозе привратника. У.М. Титриметрия (соляная кислота свободная). И.М. Остаточное содержимое желудка. Н.В. 20—40 ммоль/л [2*]. У.М. Тот же (общая кислотность). И.М. Тот же. Н.В. 40—60 ммоль/л [2*]. 170
ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ ОТДЕЛЬНЫЕ [5, 556, 15*, 48*] ОПРЕДЕЛЕНИЕ СВЯЗАННОЙ И СВОБОДНОЙ КИСЛОТЫ М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Дезоксихолевая: 0,22 + 0,13 мкг/мл [627], 0,56+0,33 мкмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,55, обратно — 0,392. Хенодезоксихолевая; 0,31 ±0,32 мкг/мл [627], 0,79±0,82 мкмоль/л. Коэфф, перевода те же. Холевая: 0,20±0,17 мкг/мл [627], 0,49±0,42 мкмоль/л. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,45, обратно — 0,408. ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ СВЯЗАННЫЕ М. РИА [60*]. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. Холевая: 0,12—0,61 мкг/мл, 0,3—1,5 мкмоль/л [622]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,45, обратно — 0,408. Хенодезоксихолевая: 0,16—0,98 мкг/мл, 0,4—2,5 мкмоль/л [622]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2.55, обратно — 0,392. Холилглицин: 0,13±0,01 мкг/мл, 0,27+0,03 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,15, обратно — 0,465. Хенодезоксихолилглицин: 0,09±0,01 мкг/мл, 0,2±0,03 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,22, обратно — 0,450. Дезоксихолилглицин: 0,03 ±0,005 мкг/мл, 0,06+0,1 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,22, обратно — 0,450. Сульфолитиохолилглицин: 0,03 ±0,005 мкг/мл, 0,06+0,01 мкмоль/л [557]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 1,95, обратно — 0,513. П. Определение соотношения холилглицин/хенодезоксихолил- глицин может иметь диагностическое значение, поскольку у «80% больных с заболеваниями печени оно <1, а у «80% больных с холестазом — >1. ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ СУММАРНО [5, 556, 15*] М. Ферментный (За-оксистероиддегидрогеназа). И.М. Сыворотка натощак. Н.В. 1,25—3,41 мкг/л, 2,5—6,8 мкмоль/л [635] (натриевая соль таурохолевой кислоты в качестве стандарта). Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,0, обратно _____ 0 502 2,4 ±0,83 мкг/мл, 6,2 ±2,1 мкмоль/л [592] (натриевая соль хенодезоксихолевой кислоты в качестве стандар- та). н В.Ф. К I Холестирамин. Д.З. t Вирусный гепатит, поражение печени при алкоголизме, цирроз, холестаз, первичная гепатома, лекарственный гепатит, му- ковисцидоз; гепатитоподобный синдром у новорожденных, синдром Рейе, атрезия желчных протоков, длительный понос у детей. П. Концентрация в сыворотке желчных кислот увеличивается после приема пищи при всех формах нарушения функции печени и желчных путей, поэтому ее определение после приема пищи яв- ляется очень чувствительным тестом. Ферментный метод позволяет определять свободные и связанные желчные кислоты, за исключе- нием имеющих сульфатную группу в Сз-положении. М. Тот же. 171
И.М. Сыворотка, через 2 ч после приема пищи. Н.В. 3,6±2,0 мкг/мл, 9,1 ±5,2 мкмоль/л [592]. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л 2,583, обратно — 0,393. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Газожидкостная хроматография. И.М. Сыворотка натощак. Н.В. 0,3-—2,3 мкг/мл [627], 0,74—5,64 мкмоль/л. В.Ф., Д.З. Те же. П. При пересчете в единицы СИ используется ОММ холевой кислоты 408,6. М. Тот же. И.М. Сыворотка, через 1 ч после приема пищи. Н.В. 1,8—3,2 мкг/мл [627], 4,41—7,84 мкмоль/л. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Кал. Н.В. 120—225 мг/сут [577], 294—551 мкмоль/сут. Коэфф, перевода мкг/мл в мкмоль/л и мг/сут в мкмоль/сут 2,45, обратно — 0,408. В.Ф. К [ Холестирамин, неомицин. К | Клофибрат, парентеральное питание с большим содержани- ем углеводов. Д.З., П. Те же. ЖИР КАЛА (ОБЩИЙ) [5, 13, 19, 25, 27*, 48*]. М. Гравиметрический. И.М. Кал собирается в течение 72 ч. Во время сбора хранить охлажденном состоянии. Не допускать загрязнения мочой. Не использовать покрытую воском посуду. н. в. г/сут Дети на грудном вскармливании: 0—6 лет: <2 Взрослые: <7 Взрослые (обезжиренная пища): <4 Сухая масса, % Дети, грудное вскрамливание: 9—38 искусственное вскармливание: 27-52 Взрослые: 15-25 Коэффициент абсорбции жира, % [13] Дети, грудное вскармливание >93 искусственное вскармливание: >83 в возрасте >1 года: ^95 В.Ф. К | Азатиоприи, бисакодил (при длительном применении), холестирамин (>15 г/сут), канамицин, неомицин. Д.З. ф Заболевания тонкого кишечника с нарушением абсорб- ции жиров, вирусный гепатит, сахарный диабет, пептическая язва, карциноидный синдром, абеталипопротеинемия, муковисцидоз, рас- сеянный склероз, гастродуоденальные свищи, регионарный энте- рит, обтурация внепеченочных желчных путей, псориаз, прогрес- сирующий системный склероз, демпинг-синдром, недостаточность функции поджелудочной железы или обтурация панкреатического протока, болезнь Уипла, недостаточность питания, целиакия, тро- 172
пическая спру, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, аддисонова болезнь, цирроз печени, повышение моторики кишечника. П. За 2 дня до сбора кала и во время него необходимо с пи- щей принимать 50—150 г жира в сутки. Коэффициент абсорбции жира (%) = жир поступающий—жир выделяемый 1г>п г,о] — - у • 1U L/ I 1 о I. жир поступающий L J’ М. Титриметрия. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: <6 г/сут. В.Ф. X j Примеси триглицеридов со средней цепью. Д.З. То же. П. С помощью метода титриметрии определяют жирные кисло- ты, которые составляют 60—80% липидов кала. Ограничения при- менения этого метода — потеря летучих жирных кислот и различия в факторе титрования, зависящие от того, ОММ какой жирной кис- лоты используется. ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ СВОБОДНЫЕ (СЖК, неэтерифициро- ванные — НЭЖК) [12, 13, 25, 42*] М. Титриметрия. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин), после голодания >12 ч (отделить от клеток и исследовать немедленно). Кровь больных, получающих гепаринотерапию, не пригодна для исследования. Про- ба нестабильна: см. П. Н. В. Взрослые: 8—25 мг/100 мл [25] 0,30—0,90 ммоль/л Дети и взрос- лые, страдаю- щие ожирением: </31 » </1,10 » Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,0354, обратно — 28,25. При пересчете в единицы СИ используется ОММ олеиновой кислоты 282,47. В.Ф. К f Амфетамин, кофеин, карбутамид, хлорпромазин, де- зипрамин, диазоксид, эндотоксины, адреналин, этанол, глюкоза, СТГ, гепарин, изадрин, леводопа, лизергид, никотин, пероральные контрацептивы, фенформин, резерпин, толбутамид, тироксин. X f (колориметрические методы) Уксусная кислота, ацетоук- сусная кислота, iP-оксимасляная кислота, молочная кислота, фос- фолипиды. КI Аспарагиназа, ацетилсалициловая кислота, клофибрат, гли- бурид, глюкоза, инсулин, неомицин, никотиновая кислота, никоти- ниловый спирт, фенформин, пропранолол, стрептозотоцин, саха- роза. Д.З. t Феохромоцитома, гипертиреоз, хорея Гентингтона, бо- лезнь Гирке, алкоголизм, неконтролируемый сахарный диабет, ост- рый инфаркт миокарда, печеночная энцефалопатия, синдром Рейе, стресс, интенсивная физическая нагрузка, длительное голодание. | Муковисцидоз. П. Большинство жирных кислот имеют одинаковое число ато- мов углерода и присутствуют в форме анионов. Их переносчиками являются альбумины и в некоторой степени липопротеиды. Даже при хранении сыворотки в охлажденном состоянии концентрация СЖК в ней повышается за сутки на 12—25%. Однако в охлаж- 173
денных гептановых экстрактах жирные кислоты стабильны в теме» ние нескольких дней. Вследствие влияния некоторых компонентов плазмы на результаты колориметрических методов для повышения точности метода рекомендуется предварительная экстракция из пробы. ЖИРНЫХ КИСЛОТ ПРОФИЛЬ [2, 48, 42*] М. Газожидкостная хроматография [42*]. И.М. Сыворотка, плазма (гепарин). Н. В. % от общего количества СЖК Олеиновая: 26—45 Пальмитиновая: 23—25 Стеариновая: 10—14 Линолевая 8—16 П. См. также Жирные кислоты М., И.М. Те же. свободные. Н. В. % от общего количества СЖК Линолевая: >16140] Арахидоновая: >6 Стеариновая и пальмитиновая: Д.З. | Энтеропатический акродерматит. >85(53] П. Исследуется при нарушении абсорбции и метаболизма неза- менимых жирных кислот. М. Тот же. И.М. Сыворотка после голодания в течение >12 ч. Н. В. % линолевой/% пальмитиновой Норма: >0,70 При хроническом нарушении всасыва- ния линолевой: </0,70 Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. Плазма (ЭДТА) после голодания в течение >12 ч. Со- бирать на льду и немедленно отправить в лабораторию. Н.В. Эйкозатриеновая/арахидоновая: <0,4 [49] Д.З., П. Те же. ЗОЛОТО (Au) [1] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. Вводят натрие- вую соль ауротиояблочной кислоты (миокризин, содержит 50% зо- лота) в/м в 1-ю неделю 10 мг, во 2-ю неделю 25 мг, 3—20-ю не- делю — 50 мг, далее по 50 мг с увеличивающимися интервалами [919]. И.М. Сыворотка [18]. Собирать в неметаллическую пробирку. Н.В. <10 мкг/100 мл <0,51 мкмоль/л Терапевтиче- ские пределы: 38—500 » [4] 1,93—25,40 » Первоначально концентрация Au в сыворотке достигает пика через 2—6 ч после каждой инъекции, затем постепенно уменьша- 174
ется в течение недели. Плато наступает на 6—8-й неделе. Затем инъекции по 50 мг обеспечивают пик концентрации 400—800 мкг/ /100 мл (20,32—40,64 мкмоль/л), снижающийся примерно на 60% за последующие 6 дней. Существуют значительные индивидуальные колебания. Когда Au вводят каждые 3—4 нед, концентрация его в сыворотке остается приблизительно 75—125 мкг/100 мл (3,81 — 6,35 мкмоль/л). Д.З. По крайней мере у 35% больных, получающих хризоте- рапию, в той или иной степени развивается интоксикация Au. Наи- более частым проявлением ее является дерматит с эозинофилией, к побочным действиям относятся зуд и альбуминурия. Другие осложнения лечения Au: энтероколит, внутрипеченочный холестаз, гиперпигментация кожи, периферическая невропатия, хризиаз и диффузные легочные инфильтраты. П. Соли Au используются для лечения РА. Золото накаплива- ется в различных участках тканей с разной скоростью, длительная поддерживающая терапия имеет преимущество перед введением больших доз за короткий промежуток времени. Au обнаружива- ется в сыворотке в течение 10 мес после окончания лечения. Зави- симость между терапевтическими дозами, концентрацией в сыво- ротке и клиническим действием недостаточно хорошо установлена. Предполагают, что для лечения РА эффективны лишь превышаю- щие 300 мкг/100 мл уровни Au в сыворотке. М. Тот же. И.М. Моча [18] суточная. Собирать в неметаллическую посу- ду. Консервант не требуется. Н.В. <1 мкг/сут, <5,08 нмоль/сут. Коэфф, перевода: мкг/100 мл в мкмоль/л 0,0508, обратно — 19,69; мкг/сут в нмоль/сут 5,08, обратно — 0,197. В.Ф. К t Димеркапрол. Д.З., П. Те же. ИЗОЦИТРАТДЕГИДРОГЕНАЗА (С КОФЕРМЕНТОМ NADP+) (КФ 1.1.1.42) [13, 25, 14*, 61*] М. Оптический тест, 340 нм, 30 °C, по Ellis и Goldberg (превра- щение NADP+ в NADPH) [25, 112]. И.М. Сыворотка или плазма (цитрат). Не допускать гемолиза и липемии. Немедленно отделить сыворотку от клеток. Проба ста- бильна при к.т. 6 ч, при 4 °C 2 нед, нестабильна при —70 °C. Н. В. Взрослые: Кровь из пуповины: Новорожденные: Возраст 2 нед: 1,2—7,0 ЕД/л [25] значения в 2 раза выше тако- вых для взрослых 4-кратное повышение по срав- нению со значениями для взрослых снижение до верхних пределов значений для взрослых В.Ф. К t Аллопуринол, аминосалициловая кислота, амфотери- цин В, андрогены (анаболические стероиды), обезболивающие средства, тетрахлорид углерода, хенодезоксихолевая кислота, хлор- промазин, клиндамицин, этанол, изониазид, мехлорэтамин, мето- трексат, фенилбутазон. X t Гемолиз, Мп2+, Со2+, Mg2+. X | ЭДТА, оксалат, фторид, n-хлормеркуриобензоат, йодоаце- тат, Ва2+, Zn2+, Са2+, CN~, N-этилмалеимид, NaCl, ионы тяжелых металлов, изоцитрат [13, 136]. 175
Д.З. t Вирусный, токсический и хронический гепатиты, мета- стазы рака в печень, застойная гипоксия печени, инфицированные бактериями повреждения печени, цирроз, обтурационная желтуха, инфекционный мононуклеоз, острое воспаление желчных путей, ат- резия желчного протока у новорожденных, квашиоркор, преэкламп- сия, тяжелый инфаркт легкого. 4 Массивный некроз печеночных клеток. П. Повышение активности фермента является чувствительным показателем поражения паренхимы печени. Много фермента со- держится в миокарде, однако миокардиальный изофермент быстро выводится, поэтому редко обнаруживается в сыворотке при ин- фаркте миокарда. М. Колориметрия (по Bell и Baron), 37 °C [80]. И.М. Тот же. Н.В. Взрослые: 3,0—8,5 ЕД/л (п=19). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. По Wolfson и Williams—Ashman, 25 °C [254]. И.М. Тот же. Н. В. Новорожден- ные: 123—487 нмоль/(ч-мл) 2,05—8,12 ЕД/л [13, 25] Взрослые: 50—260 > 0,83—4,33 » В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Тот же. И.М. смж [25]. Н.В. с0,3 ЕД/л. Коэфф, перевода нмоль/(ч-мл) в ЕД/л 0,0167, обратно — 60. Д.З. ] Острый бактериальный менингит, поражения сосудов мозга, первичная или метастатическая опухоль головного или спин- ного мозга. П. То же. ИММУНОГЛОБУЛИН A (IgA) [30, 788, 839, 846, 848, 47*, 49*, 50*, 54*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н. В. Взрослые (IgA): 90—450 мг/100 мл (х: 210), 0,90—4,50 г/л (х: 2,10) [848]. Подкласс IgAl: s;90% от всех IgA. IgA2: =s 10% от всех IgA. Новорожденные (IgA): 0—2 мг/100 мл, 0,0—0,2 г/л. В.Ф. | Декстран, фенитонин. Д.З. [Поликлональные IgA: хронические заболевания печени (портальный цирроз, инфекционный гепатит), подострые и хронические инфекции (туберкулез, грибковые заболевания), аутоим- мунные заболевания (СКВ, РА), другие заболевания (муковисци- доз, наследственная нейтропения, синдром Уискотта — Олдрича, целиакия, рак молочной железы, IgA-нефропатия). Монокло- нальные IgA: IgA-мнелома и бессимптомная моноклональная (IgA) гаммапатия (гипергаммаглобулинемия). [Пониженный синтез IgA: ряд приобретенных (фе- нитоин) и наследственных синдромов дефицита антител (комби- нированные иммунодефицитные заболевания, дефицит IgA, агам- 176
маглобулинемия Брутона, атаксия-телеаигиэктазия (синдром Луи- Бар). Повышенная утрата: гастроэнтеропатии с потерей» белка, потеря белка через кожу (например, при ожогах). Повы- шенный метаболизм: например, при наличии антител к иммуноглобулинам. Другие случаи: иммунодепрессивная те- рапия, поздние сроки беременности, моноклональные гаммапатии (не-IgA). П. IgA существуют в двух формах: сывороточные IgA (90% в виде мономеров) и секреторные (димерная форма, содержащая секреторный участок и J-цепь); последние присутствуют в моло- зиве и секретах слизистой оболочки (слюна, секреты дыхательных путей и ЖКТ) и включают антитела к микроорганизмам и токси- нам. Они синтезируются субэпителиальными плазматическими клет- ками и представляют собой первую линию защиты против микро- организмов в месте их внедрения. Система секреторных IgA пол- ностью формируется к 2-летнему возрасту. 40—45% IgA находит- ся во внутрисосудистом пространстве. ti/a=6 сут. Селективный де- фицит (агаммаглобулинемия) IgA наиболее распространен. У этих больных часто имеются анти-1§А-антитела, которые могут вызы- вать анафилактическую реакцию при переливании крови. Лица с дефицитом IgA предрасположены к аутоиммунным заболеваниям. Для этого вида агаммаглобулинемии характерно отсутствие и сы- вороточных, и секреторных IgA (IgM могут действовать вместо секреторных IgA). М. Нефелометрия. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл [26] г/л Кровь из пуповины: 0—5 0,0-0,05- 4—6 мес: 3—82 0,03—0,82 6—24 мес: 14—108 0,14—1,08 2—6 лет: 23—190 0,23—1,90 6—12 лет: 28—270 0,29—2,70 12—16 лет: 81—232 0,81—2,32 Взрослые: 78—312 [756а] 0,78-3,12 (х:171) (1:1,71) Взрослые: 76—390 [26] 0,76—3,90 >60 лет, м: 90—410 0,90—4,10 ж: 50—373 0,50—3,73» В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 54*]. И.М. Тот же н. В. мг/100 мл г/л м: (х) 185 1,85 (медиана) 170 1,70 ж: (7) 156 1,56 (медиана) 155 1,55 В 3,6% случаев: 36 0,36 В 6,1% случаев: 500 0,0 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [836, 54*]. И.М. Моча. 177
Н.В. (х) 0,58 мг/сут. В.Ф. Те же. Д.З. | IgA-нефропатия (болезнь Бергера), выраженный нефро- тический синдром. П. То же. М. Электроиммунодиффузия [834, 54*]. И.М. Тот же. Н.В. 0,08—0,42 мг/сут (5—95-й перцентиль). (Медиана) 0,25 мг/сут. В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. смж. Н. В. (х± 1S) мг/100 мл мг/л 15—20 лет: 0,07±0,04 0,7±0,4 21—40 лет: 0,07±0,03 0,7±0,3 41—60 лет: 0,10±0,03 1,0±0,3 61—87 лет: 0,11±0,06 1,1±0,6 В.Ф., П. Те же. М. Радиальная иммунодиффузия [769]. И.М. Слюна. Н.В. Секреторные IgA: (медиана) «7 мг/100 мл, «70 мг/л. В.Ф. Те же. Д.З. f РА, синдром Шегрена. П. То же. М. Нефелометрия [769]. И.М. Тот же. Н.В. «11 мг/100 мл, «110 мг/л. В.Ф., П. Те же. У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка, Н.В. 288±120 мг/100 мл (2,88± ±1,2 г/л) [3]. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ D (IgD) [788, 839, 846, 848, 850, 49*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. Кровь из пуповины: у 5—8% здоровых новорожденных >2 мг/100 мл (>0,02 г/л). мг/100 мл Взрослые: 0—15 (х: 3,0) Лишь в 80% случаев >1 Новорожден- ные: <1,0 [26] Взрослые: 0—8 [26] г/л 0—0,15 (х: 0,03) (>0,01) <0,01 0—0,08 В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Поликлональные IgD: хронические инфекции, за- болевания соединительной ткани, некоторые заболевания печени. Повышение уровня IgD описано у нескольких больных со стафило- кокковой инфекцией. Моноклональные IgD: IgD-миелома. | Многочисленные наследственные и приобретенные иммуноде- фицитные состояния. 178
П. 75% IgD находится во внутрисосудистом пространстве. Функция IgD как физиологических антител не установлена, однако известно, что IgD могут действовать как рецептор и/или диффе- ренцирующий иммуноглобулин на поверхности лимфоцита. Актив- ность IgD как аутоантител зарегистрирована у больных коллагено- зами (антиинсулярные, антинуклеариые антитела, антитела к ти- реоглобулину). Повышение уровня моноклональных IgD встреча- ется в 2% случаев всех моноклональных гаммапатий. У 90% та- ких больных (с клиническими признаками миеломной болезни)- имеются IgD (Х-цепи) и у 90% из них, кроме того, белок Бенс- Джонса (2,-цепи). М. РИА [830]. и.м. смж. н. в. 15—20 лет: 21—40 лет: 41—60 лет: 61—87 лет: (x±2S) ЕД/мл (кМЕ/л) 3,56±2,0 3,02±1,3 2,96±0,88 3,20±0,9 В.Ф., П. Те же. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ Е (IgE) [5, 773, 833, 839, 846, 848„ 875, 49*, 60*. 64*] М. РИА. И.М. Сыворотка. Н.В. 3—423 МЕ/мл (медиана: 39) (кМЕ/л) (5—95-й перцен- тиль) [830]. Кровь из пуповины: при срочных родах «1 % от величин для крови матери. Взрослые: 0—380 МЕ/мл (кМЕ/л) [26] >60 лет, м: 0—250 » » ж: 0—175 » » В.Ф. Не обнаружены. Д.З. [Поликлональные IgE (возможно 30-кратное по- вышение уровня): некоторые аллергические заболевания — парази- тарные инфекции, бронхолегочный аспергиллез, воздействие неко- торых лекарств (особенно содержащих золото), атопия, экзема, астма (у 60% больных), сенная лихорадка (в 30% случаев), синд- ром гипергаммаглобулннемии (IgE), синдром Уискотта — Олдрича. Моноклональные IgE: IgE-миелома (известно 18 случаев), [ Некоторые прогрессирующие опухоли, атаксия-телеангиэкта- зия, некоторые случаи агаммаглобулинемии (врожденная сцеплен- ная с полом и обычная форма). П. 50% IgE находится внутри сосудов. ti/a=2—3 сут. Синте» IgE у плода начинается на 11-й неделе развития (в частности, в легких и печени). IgE включают анафилактогенные, кожно-сенси- билизирующие, атопические, аллергические антитела или антитела Прауснитца — Кюстнера. Уровень IgE часто повышен при дефици- те IgA. Уровни IgE сильно колеблются в зависимости от генетиче- ских факторов и стимулирующего влияния окружающей среды. IgE также находятся в слизистой дыхательных путей и ЖКТ. М. БРИСТ (бумажный радиоиммуносорбентный тест) [773]. И.М. Тот же. 179
н. в. МЕ/мл (кМЕ/л) Кровь из пуповины: 6 нед: 6 мес: 4 года: 1 год: 10 лет: 14 лет: В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. СМЖ. н. в. 15—20 лет: 21—40 лет: 41—60 лет: 61—87 лет: В.Ф., П. Те же. Пределы Хгеом 0,1—1,5 0,2 0,1—2,8 0,7 0,9—28,0 2,7 1,1—10,2 3,5 2,4—34,8 8,6 0,3—215,0 23,7 1,9—159,0 20,1 (?±2S) МЕ/мл 23,2±16,4 28,4±8,1 39,5±13,5 30,0±13,8 ИММУНОГЛОБУЛИНЫ G (IgG) [788, 808, 827, 846, 848, 47*. 49*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. Н.В. Взрослые: ___ 5,65—17,65 мг/100 мм (х: 1047) ]844а], 5,65—17,65 г/л (х: 10,47). Подкласс IgGl: 60—70% от всех IgG [846] IGg2: 14—20% » IgG3: 4—8% » IgG4: 2—6% » (x±lS) мг/100 мл [788] г/л Новорожденные: 103±200 10,31±2,0 1—3 мес: 430±119 4,30±1,19 4—6 мес: ' 427±186 4,27±1,86 В.Ф. | Плазмин (фибринолизин), декстран. Д.З. [Поликлональные IgG: хронические заболевания печени (инфекционный гепатит, портальный цирроз, люпоидный гепатит), подострые и хронические инфекции (туберкулез, подост- рый бактериальный эндокардит, лепра, инфекционный мононуклеоз, стафилококковые инфекции), коллагенозы (например, СКВ), другие заболевания (муковисцидоз, восстановительная фаза ожоговой бо- лезни). Моноклональные IgG: IgG-миелома и бессимптом- ная моноклональная гаммапатия IgG. [Пониженный синтез IgG: многочисленные врожден- ные дефициты антител и приобретенные дефицитные синдромы (на- пример, комбинированные иммунодефицитные заболевания), селек- тивные дефициты подклассов IgG (например, транзиторная гипогам- маглобулинемия у детей, агаммаглобулинемия Брутона, иеклассифи- цируемые иммунодефицитные состояния). Повышенная утра- т а: гастроэнтеропатни с потерей белка, нефротический синдром, по- тери белка через кожу (например, при ожогах, пузырчатке). По- вышенный метаболизм: синдром Уискотта — Олдрича, дис- трофическая миотония, наличие антител к иммуноглобулинам и 180
т. п. Другие случаи: иммунодепрессивная терапия, поздние сроки беременности, моноклональные гаммапатии (ие-IgG). П. У взрослых IgG составляют 75—80% всех иммуноглобули- нов, несущих антитела к бактериям, грибам, вирусам, токсинам и т. п. IgG отвечают за «вторичный» иммунный ответ на стимуляцию антигеном после ответа IgM. IgG проникают через плаценту и обеспечивает «пассивную» иммунизацию новорожденного, отража- ющую запасы иммунных антител матери. IgG синтезируются в се- лезенке плода с 17—20-й недели внутриутробного развития. Кри- тические низкие уровни IgG составляют 200—250 мг/100 мл; при более низких уровнях часто отмечается повышенная чувствитель- ность к инфекциям, вызываемым грамположительными микроорга- низмами. Гипогаммаглобулинемия часто требует лечения гамма- глобулином. Класс IgG включает 4 подкласса с различными функ- циональными н метаболическими свойствами. Существует взаимо- связь между концентрацией и катаболизмом иммуноглобулинов (т. е. при более высоких уровнях IgG наблюдается более высо- кая скорость катаболизма и наоборот). IgG3, IgGi, IgGs фиксиру- ют комплемент (классический путь активации); IgG4 может акти- вировать комплемент (альтернативный путь активации), 45% IgG содержится внутри сосудов. Для IgGl, IgG2 и IgG4 t1/2 = 21 сут, для IgG3 ti/2=7 сут. Определение общего уровня гамма-глобулииа в СМЖ и его соотношения с общим уровнем белка в СМЖ уста- рело, оно заменено прямым определением IgG, желательно в соот- ношении с альбумином. IgG могут продуцироваться локально при рассеянном склерозе и других заболеваниях, тогда как альбумин не может. тл о I г- Д,С1см>к: IgGсыв ИНА6КС = Альб.смж-Альб.Сыв' Нормальные величины: 0,3—0,6. Индекс IgG дает наиболее полезную информацию. Он зависит от возраста и обеспечивает оценку локального синтеза IgG, экви- валентную выявлению олигоклоновых групп, особенно при рассеян- ном склерозе. Индекс также помогает различить экссудацию IgG сыворотки и синтезируемых в ЦИС. Синтез IgG в ЦИС В-клетками, инфильтрирующими области активной демиелинизации, является полезным параметром в диагностике рассеянного склероза. Его можно вычислить по формуле: Гт ~ IgGcbis /, а Альб, сыв \ IgGcMJK — 369 — I Альбсмж — —230— / ~ IgGCblB Альб. •0,43 •5. Нормальные величины: от —9,9 до +3,3 (х: —3,3 мг/сут). М. Нефелометрия. И.М. Тот же. н. В. Кровь из пуповины: Новорожденные: '/а—6 мес: 6—24 мес: 2—6 лет: 6—12 лет: мг/100 мл [26] г/л 760—1700 7,6-17,0 700—1480 7,0-14,8 300—1000 3,0—10,0 500—1200 5,0—12,0 500—1300 . 5,0—13,0 700—1650 7,0—16,5 181
12—16 лет: 700-1550 7,0—15,5 Взрослые: 650—1500 6,5—15,0 639—1349 6,4—13,5 (х) 994 [756а] 9,94 >60 лет: 600—1560 6,0—15,6 В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 64*]. И.М. Тот же. Н.В. 700—1500 мг/100 мл (х: 1010), 7,0—15,0 г/л (х: 10,10). В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА. И.М. смж. н. В. мг/100 мл [830] мг/л 15—20 лет: 3,5±2,0 35±20 21—40 лет: 4,2±1,4 42±14 41—60 лет: 4,7±1,0 47±Ю 61—87 лет: 5,8±1,6 58±16 В.Ф. Те же. Д.З. f Рассеянный склероз (>90% больных активным рассеян- ным склерозом), подострый склерозирующий паиэнцефалит, эпиде- мический паротит, корь, менингит, нейросифилис, заболевания, вклю- чающие синдром Фруэна; заболевания, при которых наблюдается «выброс» IgG сыворотки (сифилис, бактериальный менингит и др.). У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка. Н.В. 1200±319 мг/100 мл (12,0± ±3,19 г/л) [3]. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ G, СВЯЗАННЫЕ С ТРОМБОЦИТА- МИ [376а, 3766] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Кровь (цитрат, КЦД или ЭДТА). Н.В. 1,5—7,0 мкг/109 тромбоцитов (фг/тромбоцит) [377а]. Д.З. ] Хроническая или острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура (у ^75% больных), миеломная болезнь, септическая тром- боцитопения, СКВ и болезнь иммунных комплексов. П. Из множества тестов РИД наименее труден. М. Иммунофлюоресценция [3766]. И.М. Тот же. Н.В. 1,1—3,2 мкг/109 тромбоцитов (х: 2,3) (фг/тромбоцит). Д.З., П. Те же. М. Радиоактивный по Coombs [376]. И.М. Тот же. Н.В. 1,6±1,7 мкг/109 тромбоцитов (фг/тромбоцит). Д.З., П. Те же. ИММУНОГЛОБУЛИНЫ М (IgM) [5, 788, 839, 846, 848, 47*, 64*] М. Радиальная иммунодиффузия. И.М. Сыворотка. н. в. мг/100 мл [846] г/л м: 60—250 0,60—2,50 ж: (х) 125 70—280 1,25 0,70—2,80 Новорожденные: (х) 160 5—30 [26] 1,60 0,05—0,30 182
В.Ф. К | Декстран. Д.З. | Выраженное повышение уровня IgM при рождении (>20 мг/100 мл) обусловлено виутриматочной антигенной стиму- ляцией (например, при инфекции), после рождения — часто связа- но с токсоплазмозом, краснухой, цитомегаловирусной инфекцией, герпесом, а также сифилисом, энтеровирусной инфекцией. Поли- клональные IgM: хронические и подостро протекающие ин- фекции (трипаносомоз, подострый септический эндокардит, маля- рия, инфекционный мононуклеоз, бартонеллез, актиномикоз, мико- плазменная пневмония), заболевания печени (билиарный цирроз, инфекционный гепатит), заболевания соединительной ткани (РА, склеродермия) и другие (муковисцидоз, героиновая наркомания). Моноклональные IgM: макроглобулинемия Вальдеистрема, бессимптомная моноклональная (IgM.) гаммапатия, наличие холо- довых агглютининов. (Пониженный синтез IgM: многочисленные врожден- ные и приобретенные синдромы дефицита антител (например, ком- бинированные иммунодефицитные заболевания, синдром Уискотта — Олдрича, селективный дефицит IgM (редко), агаммаглобулинемия Брутона. Повышенная утрата: гастроэнтеропатии с потерей белка, потери белка через кожу (например, при ожогах). Повы- шенный метаболизм: наличие антител к иммуноглобулинам (смешанные криоглобулины). Другие случаи: иммунодепрес- сивная терапия, беременность, моноклональные гаммапатии (не-IgM). П. IgM являются первыми антителами, появляющимися в ответ на острую инфекцию и образующими первую линию защиты. IgM включают большое количество «естественных» антител, таких, как изогемагглютинины (холодовые агглютинины, анти-А, анти-В, ан- ти-1 и т. п.), антибактериальные антитела (например, антитела Вассермана), ревматоидный фактор, гетерофильные антитела и т. п. РИА и электроиммуноанализ являются единственными доста- точно чувствительными методами для определения концентрации IgM в СМЖ здоровых людей. 75% IgM содержится во внутрисо- судистом пространстве. ti/2=5 сут. Пентамер IgM состоит из 5 мономеров IgM и J-цепей. В норме могут обнаруживаться неболь- шие количества мономеров IgM, однако увеличенное их количест- во встречается при моноклональных (IgM) гаммапатиях и других заболеваниях (например, СКВ). Значения уровней IgM могут быть разными в зависимости от используемого стандарта (стандарт ВОЗ или чистый белковый стандарт). М. Автоматизированная иммунопреципитация [827, 64*]. И.М. Тот же. н. в. мг/100 мл г/л м: (х) (медиана) 109 98 1,09 0,98 ж: (х) (медиана) В.Ф., Д.З., П. Те же. М. Нефелометрия. И.М. Тот же. 130 1,20 1,30 1,20 Н. В. Взрослые: >60 лет, м: ж: мг/100 мл г/. 56—352 (х: 156)[756а] 0,56—3,52 55—300 [26] 0,55—3,00 30—360 0,30—3,60 40—325 0,40—3,25 (х: 1,56) 183
В.Ф., Д.З., П. Те же. М. РИА [830]. И.М. смж. н. в. (x±lS) мг/100 мл мг/л 15—20 лет: 0,02+0,009 0,2±0,09 21—40 лет: 0,016+0,003 0,16±0,03 41—60 лет: 0.017+0,004 0,17±0,04 61—87 лет: 0,0!7±0,005 0,17+0,05 В.Ф. Те же. Д.З. j Менингит (величины >3,0 мг/100 мл позволяют запо- дозрить скорее бактериальную, чем вирусную, инфекцию). П. То же. У.М. Радиальная иммунодиффузия в геле агара. Окраска ами- до черным. И.М. Сыворотка. Н.В. 80±29 мг/100 мл, 0,80+ ±0,29 г/л [3*]. ИНДИКАН (сульфат индоксила) [1, 12, 15, 14*, 49*, 61*] М. Колориметрия. И.М. Моча свежевыделенная, случайная порция. Н.В. Отрицательный результат: <100 мг/сут, <0,47 ммоль/' /сут. Коэфф, перевода мг/сут в ммоль/сут 0,0047, обратно — 213. В.Ф. К] Триптофан. X ] Желчные пигменты, формальдегид, йодиды. Д.З. ] Диета с высоким содержанием белка, усиленный рост бактерий в ЖКТ (кишечная непроходимость или стаз, рак желуд- ка, гипохлоргидрия, обтурация желчных путей, синдром мальаб- сорбции, перитонит, брюшной тиф), разрушение бактериями тка- невого белка и гнойные экссудаты [15] (гангрена, эмпиема, гной- ные процессы в легких, туберкулез, болезн. Хартнупа). П. Индикан является метаболитом триптофана. При избыточ- ном росте бактерий в моче не всегда обнаруживается индикан, поскольку ие у всех кишечных бактерий имеется соответствующий фермент. Бактериальный рост в тонкой кишке более точно можно установить с помощью теста выявления желчных кислот в выды- хаемом воздухе. ИНСУЛИН ПОСЛЕ 12-ЧАСОВОГО ГОЛОДАНИЯ [5, 10, 25, 434, 448, 455, 462, 474, 5*, 11*, 16*, 38*, 44*, 49*, 60*] М. РИА [16*, 38*] И.М. Пробы крови необходимо поместить на лед и центрифу- гировать (желательно при 4 °C) сразу же после их получения. Сы- воротку или плазму отделить от клеток н немедленно заморозить.. Н. В. мкЕД/мл (мМЕ/л) Новорожденные: 3—20 Взрослые: 6—24 >60 лет: 6—35 Величина соотношения инсулин/глюкоза <0,25 (инсулин в мкЕД/мл, глюкоза в мг/100 мл) при уровне глюкозы в плазме <40 мг/100 мл и <4,5 (инсулин в мМЕ/л, глюкоза в ммоль/л) при уровне глюкозы в плазме <2,22 ммоль/л. В.Ф. К f Аминокислоты, глюконат кальция (у новорожденных), хлорпропамид, ципрогептадин (при отсутствии диабета), глюкагон, 184
глюкоза, СТГ, леводопа (при лечении паркинсонизма), никотино- вая кислота (в высоких дозах), ацетогексамид, пероральные конт- рацептивы, панкреозимин (в/в введение), преднизолон, фентоламин (иифузия), секретин (в/в), сахароза, толбутамид. К ) Аспарагиназа, хлорпропамид (при высоком исходном уров- не), диазокснд, этакриновая кислота, этанол, эфир, фуросемид, метформин, фенформин, |3-адреноблокаторы (пропранолол), тиазид- ные диуретики, толбутамид (у некоторых больных). X 4 Гемолиз (при РИА). Гепарин в пробе может изменять ре- зультаты, что определяется его количеством, а также использова- нием ЭДТА. Антитела к инсулину у больных, получавших инсулин, могут влиять на результаты теста даже через несколько месяцев или лет. См. С-п е п т и д. Д.З. f Сахарный диабет, начавшийся в зрелом возрасте, забо- левания печени, акромегалия, синдром Кушинга, дистрофическая миотония, инсулинома, нарушение толерантности к фруктозе и га- лактозе, ожирение (двукратное превышение нормальных значений). 4 Юношеский диабет (<20 мкЕД/мл), гипопитуитаризм. Вели- чина соотношения >0,25 (инсулин в мкЕД/мл, глюкоза в мг/100 мл) позволяет предположить инсулиному. П. Возможность определить уровень циркулирующего инсули- на имела огромное значение для исследования патофизиологии на- рушений углеводного и жирового обмена. С клинической точки зрения определение инсулина мало значимо, за исключением диаг- ностики гипогликемии. Уровни гормона стойко выше в плазме, чем в сыворотке, возможно, из-за применения антикоагулянтов, поэто- му исследование сыворотки предпочтительнее. При беременности наблюдается относительная резистентность к инсулину. Считают, что «5—10% инсулина, определяемого с помощью РИА, является проинсулином. Это количество снижается после стимуляции секре- ции инсулина. Во время сна во II и III триместрах беременности уровни (глюкозы, иммунореактивного инсулина и С-пептида в плаз- ме снижаются [417]. М. Тот же. И.М. Амниотическая жидкость [502]. И.В. <16 иед: не определяются. Инсулин к концу беременности: (х) 11,3 мкЕД/мл (мМЕ/л). В.Ф. Те же. Д.З. Увеличение уровня инсулина в АЖ>8 мкЕД/мл между 34—38-й неделями беременности предшествует нормальному увели- чению соотношения лецитин/сфингомиелнн. Полное отсутствие ин- сулина в последнем триместре беременности свидетельствует о внутриутробной смерти плода. П. Предполагают, что источником инсулина в АЖ является плод. У больных с плохо контролируемым диабетом уровни инсу- лина в АЖ, пупочном канатике и моче новорожденного высоки (могут в 27 раз превышать нормальные величины) и, вероятно, могут использоваться для предсказания гипогликемии и макросо- мии у новорожденного. ИНСУЛИН ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПЕРОРАЛЬНОГО ТЕСТА ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ [3, 10, 25, 417, 448, 462] И.М. Сыворотка [26], проба нестабильна. Поместить в ледя- ную воду и немедленно доставить в лабораторию. 185
Н.В. Время после нагрузки глюкозой, Инсулин, мин мкЕД/мл (мМЕ/л) 0: 6—24 30: 25—231 60: 18-276 120: 16—166 180: 4—38 В.Ф. К t Лейцин, аргинин, лизин, глюкагон, секретин, панкре- озимин, гастрин, пентагастрин, СТГ (через несколько часов после введения), пролактин, сульфанилмочевина, пероральные контра- цептивы (увеличивают ответную реакцию инсулина на введение глюкозы). К ] Катехоламины, (3-адреноблокаторы, диазоксид, хлорпрома- зин, фенитоин. См. также специальные тесты для глюкозы и инсу- лина. Д.З. ] Некоторые случаи реактивной гипогликемии, диабета; акромегалия, синдром Кушинга, поражение печени, синдром Вер- нера, липодистрофия. 4 При юношеском диабете отсутствует ответ иа глюкозу; у больных диабетом, начавшимся в зрелом возрасте, страдающих ожирением, ответ замедлен, хотя уровни инсулина в крови иногда могут (через 1—2 ч) повышаться до очень высоких цифр и ие возвращаться к норме в течение нескольких часов. У других боль- ных диабетом, получающих инсулин, наблюдается сниженный от- вет; при гипопитуитаризме, гипофункции надпочечников, вслед за острым панкреатитом (возможно преходящее снижение), при хро- ническом панкреатите также может наблюдаться сниженный ответ. П. Пиковые значения имеют существенные индивидуальные различия и временные различия (в разные дни) у одного и того же больного. Увеличение пиковых значений отмечается при нор- мально протекающей беременности и в некоторых случаях простого ожирения. При внутривенном введении глюкозы пик наступает очень быстро, менее чем через 5 мни. Общий выброс инсулина меньше после внутривенного, чем после перорального введения глюкозы. Панкреатические островки становятся менее чувствитель- ными к глюкозе с возрастом, однако максимальный выброс может оставаться неизменным. ИНСУЛИН, ТЕСТ ТОЛЕРАНТНОСТИ [10, 25] М. Больной должен находиться на диете, содержащей 300 г углеводов, в течение 2—3 дней. Вводят инсулин 0,1 ЕД/кг болю- сом. И.М. Сыворотка натощак и через 5, 10, 15, 20, 30, 45, 60, 90 и 120 мин после введения инсулина для определения глюкозы. Н.В. Снижение за 30 мин на 50% от уровня натощак и воз- вращение к нему через 90—120 мин. В.Ф. p-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, надолол) могут способствовать увеличению продолжительности гипоглике- мии, вызванной инсулином. Д.З. При иисулинрезистентных состояниях (синдром Кушинга, акромегалия, некоторые случаи диабета) наблюдается лишь не- большое. или медленное снижение уровня глюкозы в крови; при гипофункции передней доли гипофиза или коры надпочечников и 186
гиперинсулинизме снижение уровня глюкозы обычное, однако по- следующий подъем замедлен. П. Во время выполнения теста необходимо иметь наготове раствор глюкозы для перорального и внутривенного введения. При подозрении на гипопитуитаризм рекомендуется вводить инсу- лин в дозе 0,03 ЕД/кг. Больным, страдающим ожирением, может потребоваться введение инсулина в дозе 0,15 ЕД/кг. ИНСУЛИН И ГЛЮКОЗА, ТЕСТ УГНЕТЕНИЯ В РЕЗУЛЬТА- ТЕ 72-ЧАСОВОГО ГОЛОДАНИЯ [397, 488, 506] М. Больному запрещается прием пищи, однако он может пить воду или диетические напитки во время голодания. И.М. Сыворотка [488] для определения глюкозы и инсулина каждые 6—12 ч и при появлении каких-либо симптомов гипоглике- мии. Периодически определяют уровень кетоновых тел в моче для подтверждения действенности теста. Н.В. Глюкоза: >50 мг/100 мл (>2,8 ммоль/л) на протяжении 72-часового периода голодания, значения несколько ниже у жен- щин. Инсулин: <4 мкЕД/мл (<4 мМЕ/л) или не определяется. Нормальная величина соотношения инсулин/глюкоза после голода- ния <0,3 (<5,4). Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л для глюкозы 0,0555, об- ратно — 18. В.Ф. См. отдельные тесты. Д.З. Уровень глюкозы натощак <30 мг/100 мл позволяет по- ставить диагноз гипогликемии. Одновременно определенный уровень инсулина >15 мкЕД/мл свидетельствует об опухоли панкреатиче- ских островков. П. Больному показано проведение теста, если выраженные на- тощак симптомы гипогликемии сочетаются с уровнем глюкозы в сыворотке <60 мг/100 мл. Голодание прекращается при появле- нии выраженных симптомов гипогликемии и снижении уровня глю- козы <30 мг/100 мл. При отсутствии симптомов в результате 72-часового голодания больному необходимо проделать энергичные физические упражнения в течение 30 мин, после чего в последний раз определяют уровни глюкозы и инсулина. Для проведения теста больной должен быть госпитализирован. Это очень чувствительный тест для диагностики инсулиномы. ИНТЕР-а-ТРИПСИНА ИНГИБИТОР [787, 846, 848, 857] М. Радиальная иммунодиффузия [848]. И.М. Сыворотка. Н.В. 20—70 мг/100 мл (х: 55), 200—700 мг/л (х: 550). В.Ф. Не обнаружены. Д.З. f Восстановительная фаза при термических ожогах. ]• Термические ожоги (острый период), острое воспаление, инфекция слизистой оболочки полости носа, РА, лейкоз, эидоток- сический шок. П. Ингибитор трипсина, плазмина, химотрипсина (слабый). ИНУЛИНА КЛИРЕНС-ТЕСТ [5, 12, 13, 25, 61*] М. Колориметрия. Вводят 25 мл 10% раствора инулина в/в, затем 500 мл 1,5% раствора со скоростью 4 мл/мин. И.М. Сыворотка. Брать в начале н конце сбора мочи. Моча. Через 30 мин после 1-го введения инулина больной дол- жен опорожнить мочевой пузырь. Затем собрать три порции, каж- дая за 20 мин (при расчетах результаты усредняются). 187
н. в. мл/(мин-1,73 м2) (±2S) мл/(с-м2) (±2S) 20—29 лет, м: 132 ( 90—174) 1,27 (0,87—1,68) ж: 119 (84—156) 1,15 (0,81—1,50) 30—39 лет, м: 128 (88—168) 1,23 (0,85—1,62) ж: 116 (82—150) 1,12 (0,79—1,44) 40—49 лет, м: 120 (78—162) 1,16 (0,75-1,56) ж: 114 (82—146) 1,10 (0,79—1,41) 50—59 лет, м: ПО (68—152) 1,06 (0,65—1,46) ж: 104 (66—142) 1,00 (0,63—1,37) 60—69 лет , м: 97 (57—137) 0,93 (0,55—1,32) ж: 94 (58—130) 0,91 (0,56—1,25) 70—79 лет, м: 82 (42—122) 0,79 (0,40-1,17) ж: 83 (45—121) 0,80 (0,43—1,17) 80—89 лет: 67 (39—105) 0,65 (0,38—1,01) Коэфф, перевода мл/(мин-1,73 м2) в мл/(с-м2) 0,00963, обрат- но — 104. В.Ф. К f Дофамин, метилпреднизолон. X f Декстран. К I Диазоксид; нефротоксичные лекарственные препараты (см. табл. 9). Д.З. См. Клубочковой фильтрации скорость (С КФ). П. Измерение клиренса инулина у больного в покое может не отражать истинную «активную» СКФ- У больных с отеками или недостаточностью функции почек может потребоваться выполнение нескольких тестов для получения достоверного результата. Опре- деление клиренса инулина позволяет наиболее точно оценить СКФ, но методы количественного определения инулина ограничены. Не- обходимо адекватное введение жидкости. У детей до 2 лет и взрослых старше среднего возраста клиренс низкий. КАЛИЙ (К) [5, 10, 25, 30, 31, 14*, 49*, 61*] М. Эмиссионная спектрофотометрия в пламени, атомно-аб- сорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка. Как можно быстрее отделить от клеток. Не допускать гемолиза. Н. В. мэкв/л (ммоль/л) Недоношенные, кровь из пуповины: 5,0—10,2 48 ч: 3,0—6,0 Новорожденные, кровь из пуповины: 5,6—12,0 Новорожденные: 3,7—5,9 Дети <2 лет: 4,1—5,3 Дети: 3,4—4,7 Взрослые: 3,5—5,1 В.Ф. К t Амилорид, аминокапроновая кислота, противоопухоле- вые препараты (циклофосфамид, винкрнстин), аргинин, цефалори- дин, адреналин (начальный эффект), гепарин, гистамин (в/в), ин- дометацин, изониазид, литий, маннитол, метициллин, пенициллин (в виде калиевой соли), фенформин (лактат-ацндоз), пропранолол, солевые растворы, спиронолактон, сукцинилхолин, тетрациклин, триамтерен. К •) Амфотерицин, аминосалициловая кислота (редко), карбе- нициллин, карбеноксолон, кортикостероиды, диуретики (ацетазол- амид, хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртутные и 188
тиазидные диуретики), ЭДТА, глюкоза, глюкагон, инсулин, корень солодки, салицилаты, тнкарциллин. д.зл Состояния, связанные с повышенный поступлением К: быстрая инфузия К, продолжение введе- ния К после коррекции истощения его запасов. Состояния, обусловленные перераспределением К в орга- низме (поступление К из клеток во внеклеточную жидкость): массивный гемолиз, тяжелое повреждение тканей, острое голода- ние (невротическая анорексия), гиперкинезы (status epilepticus), гиперпирексия после наркоза, периодический гиперкалиемический паралич (приступы возникают через 30—40 мин после физических упражнений), диабетический кетоацидоз, гипогидратация. Со- стояния, характеризующиеся уменьшением экскреции К почками: все случаи острой почечной недо- статочности с олигурией или анурией и ацидозом, терминальная- стадия ХПН с олигурией (СКФ<3—5 мл/мин), аддисонова бо- лезнь, гипофункция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, псевдогипоальдостероиизм, другие состояния с истощением запа- сов К. (Состояния, обусловленные снижением по- ступления К: хроническое голодание, разведение внеклеточ- ного к во время длительного введения растворов с недостаточ- ным содержанием К, при отсутствии дополнительного перорального- приема солей К или содержащей К пищи (например, в послеопера- ционном периоде). Потери К: из кишечника (длительная рвота, понос, кишеч- ный свищ, ворсинчатая опухоль толстой кишки; с мочой: почечный канальцевый ацидоз, недостаточность функции почечных канальцев, синдром Фанкони, первичный и вторичный альдостеронизм, синдром Кушинга, синдром Бартера. Состояния, преимуществен- но обусловленные перераспределением К и организме («потерн в клетки»): глюкозо- и инсулинотерапия, семейный периодический паралич; потери К из внеклеточной жид- кости в клетки, мочу н кишечник (выделительный алкалоз, в том числе вследствие пилоростеноза). П. Ложное повышение уровня К в сыворотке может наблю- даться: в случае движения руки с наложенным жгутом (повыше- ние уровня К на 10—20%); при гемолизе пробы или задержке отделения плазмы от эритроцитов (гемолиз 0,5% эритроцитов мо- жет вызвать повышение уровня К в сыворотке на 0,5 ммоль/л); в результате высвобождения К из тромбоцитов во время сверты- вания; при хроническом лимфолейкозе с очень высоким лейкоцито- зом, если проба крови была оставлена при к.т. Существуют суточ- ные колебания уровня К в сыворотке (минимум в 22 ч, максимум- в 8 ч). У здоровых взрослых лиц при отсутствии поступления К с пищей до снижения уровня экскреции в течение 3—4 дней выделя- ется 20—30 ммоль/сут. Введение NaCl больным с истощением за- пасов К будет вызывать дальнейшую потерю К с мочой. При ме- таболическом алкалозе и хорошей функции почек обычно наблюда- ется дефицит К с низкой концентрацией К в плазме; при метабо- лическом алкалозе и плохой функции почек отмечается дефицит К,, но уровень К в плазме нормальный или повышен. М. Тот же. И.М. Моча суточная [22]. Н.В. 25—125 мэкв/сут (ммоль/сут) (изменения в зависимости- от диеты). 189-
В.Ф. К t Кортикостероиды, кортикотропин, дезоксикортикосте- рои, кальцитонин, карбенициллин, карбеиоксолои, корень солодки, пенициллин, стрептозотоцин, сульфаты, диуретики (см. выше), тикарциллин, мафенид. КI Алании (у лиц, страдающих ожирением; при голодании), амилорид, средства для наркоза, диазоксид, адреналин, СТГ, ле- вартеренол. Д.З. f Начальный период голодания (в дальнейшем снижение до 10 ммоль/сут), первичный и вторичный альдостеронизм; пер- вичное поражение почек: почечные канальцевые синдромы, восста- новительная фаза острого канальцевого некроза, метаболический ацидоз, метаболический алкалоз. М. Тот же. И.М. смж [Ю]. Н.В. 70% от уровня в плазме; 2,5—3,2 мэкв/л (ммоль/л) (по- вышение при гиперосмолярности плазмы). М. Тот же. И.М. Кал суточный [10]. Н.В. «5 мэкв/сут (ммоль/сут). Д.З. | Тяжелый понос (до 60 ммоль/сут или более), ворсин- чатая опухоль толстой или прямой кишки. П. Определение К в кале имеет значение только при изучении метаболического баланса. М. Тот же. И.М. Желудочный сок [10]. Н.В. » 10 мэкв/л (ммоль/л) (в пристеночном, и ненристеночном. соке концентрация одинакова). М. Тот же. И.М. Эритроциты [25]. Н.В. х 105 мэкв/л (ммоль/л). М. Тот же. И.М. Слюна [25]. Н. В. Без стимуляции: 19—23 мэкв/л (ммоль/л) Со стимуляцией: 18—19 » » Д.З. f Муковисцидоз (менее достоверно, чем при исследовании » пота). М. Тот же. И.М. Пот [25]. Н.В. 5—17 мэкв/л (ммоль/л). Д.З. f Муковисцидоз. У.М. Пламенная фотометрия. И.М. Плазма. Н.В. 3,44—5,3 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Моча суточная. Н.В. 38—77 ммоль/сут [2*]. У.М. Тот же. И.М. Желудочное содержимое. Н.В. 5,6—35 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. У.М. Тот же. И.М. Эритроциты. Н.В. 76—96 мэкв/л (ммоль/л) [2*, 35*]. КАЛЬЦИЙ ИОНИЗИРОВАННЫЙ (iCa) [5, 10, 25, 488, 506, 49*, 61*] М. Электрохимический (ионоселективный электрод). И.М. Плазма или цельная кровь (гепарин). Брать пробу в анаэ- робных условиях при отсутствии гемостаза или более чем через 1 мии после восстановления кровообращения. Поместить на лед и немедленно доставить в лабораторию. 190
н. в. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины ве- 5,5±0,3 1,38±0,08 нозная: Новорожденные, 3—24 ч: 4,3—5,1 1,08—1,28 24—48 ч: 4,0—4,7 1,00—1,18 Взрослые: 4,48—4,92 или 2,24—2,46 мэкв/л 1,12—1,23 >60 лет: 2,25—2,60 » 1,13—1,30 Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4,0; мэкв/л в ммоль/л 0,5, обратно — 2,0. В.Ф. К f Паратгормон. | Повышение ионной силы и увеличение pH плазмы. Д.З. f Первичный гиперпаратиреоз, эктопическая продукция паратгормона (заметное увеличение даже при нормальном уровне общего Са). | Первичный гипопаратиреоз (обе фракции Са), псевдогипопа- ратиреоз, дефицит витамина D, магния; некомпенсированный алка- лоз или повышение ионной силы способствует снижению уровня iCa, но не общего Са. При гипокальциемии уровень iCa может быть- в пределах нормы или даже повышен (при выражении его в про- центах от общего Са). См. также Кальций общий. П. Тест полезен для определения уровня «физиологически ак- тивного» Са у больных с нарушением структуры белков (ХПН, неф- ротический синдром, мальабсорбция, миеломная болезнь) и при на- рушении кислотно-основного равновесия. Уровень iCa лучше отра- жает метаболизм Са, чем уровень общего Са. Значительное сни- жение iCa независимо от уровня общего Са может привести к по- вышению нервно-мышечной возбудимости и, следовательно, к те- тании. После введения паратгормона повышается концентрация как связанного, так и свободного Са. КАЛЬЦИЙ ОБЩИЙ [5, 10, 11, 25, 397, 416, 444, 488, 506, 14*, 49*, 61*] М. Атомно-абсорбционная спектрофотометрия. И.М. Сыворотка [26] натощак. Брать кровь при минимальном пережатии вены, без мышечной нагрузки или после восстановления кровообращения по крайней мере в течение 1 мни. н. В. мг/100 мл ммоль/л Кровь из пуповины: 9,0—11,5 2,25—2,88 Новорожденные, 3—24 ч: 9,0—10,6 2,25—2,65 24—48 ч: 7,0—12,0 1,75—3,0 4—7 дней: 9,0—10,9 2,25—2,73 Дети: 8,8—10,8 2,20—2,70 Взрослые: 8,4—10,2 2,10—2,55 Взрослые, м: >60 лет: 8,4—10,0 2,10—2,50 В.Ф. К ] Щелочные антациды, андрогены, соли Са, диэтил- стильбэстрол (быстрое повышение за 24 ч у больных раком мо- лочной железы), дигидротахистерол; постоянное применение диуре- тиков (хлорталидон, этакриновая кислота, фуросемид, ртутные и тиазидные диуретики); эргокальциферол, эстрогены, пероральные контрацептивы, паратгормон, прогестерон, витамин D. X | Соли Са (загрязнение дистиллированной воды). К | Противосудорожные средства, аспарагиназа, кальцитонин, карбеноксолон, кортикостероиды; диуретики (пусковой эффект), в том числе ацетазоламид, этакриновая кислота, фуросемид, ртут- 191
ные и тиазидные диуретики; эстрогены (после наступления мено- паузы), фториды, гастрин, глюкагон, глюкоза, инсулин, слабитель- ные средства (при чрезмерном употреблении), соли магния, мети- циллин, мнтрамицин, фосфаты, изотонический раствор хлорида натрия (при гиперкальциемии), тетрациклин (у беременных). X 4 Фториды, оксалаты, белок (за исключением добавляемого к стандартным реактивам при ААС), сульфаты. Д.З. t Первичный и третичный гиперпаратиреоз; злокачествен- ные опухоли с поражением костей, особенно метастазы рака молоч- ной железы, легкого или почки; миеломная болезнь; лимфома, лей- коз, злокачественные олухоли без поражения костей, особенно плос- коклеточный рак легкого и рак почки; злокачественные опухоли пищевода, поджелудочной железы, мочевого пузыря (паратгормон- секретирующие опухоли) или печени, истинная полицитемия, фео- хромоцитома (сочетающаяся с гиперплазией паращитовидных же- лез), саркоидоз, передозировка витамина D, болезнь Педжета с ограничением подвижности, тиреотоксикоз, акромегалия, диурети- ческая фаза острого канальцевого некроза, идиопатическая гипер- кальциемия у детей. 4 Идиопатический и хирургический гипопаратиреоз и псевдогн- попаратиреоз; дефицит витамина D, особенно при мальабсорбции; хроническая почечная недостаточность, дефицит магния, длительное лечение противосудорожными средствами, острый панкреатит, мас- сивная гемотрансфузия, лепра, гипофункция передней доли гипо- физа, цистиноз, остеомаляция (при прогрессировании), поражение проксимальных и дистальных почечных канальцев, алкоголизм, цирроз печени, гипоальбуминемия. П. Наивысшие значения наблюдаются в 20 ч, самые низкие — в 2—4 ч. Концентрация Са изменяется с возрастом: наиболее вы- сокая при рождении, затем снижается в неонатальном периоде. У мужчин >50 лет отмечается постепенное снижение уровня Са. Вертикальное положение тела в течение 15 мин вызывает повы- шение уровня Са на 4—7% (при минимальных изменениях уровня iCa). Общая концентрация Са в сыворотке зависит также от кон- центрации белка: при изменении последней на 1 г/100 мл проис- ходит параллельное изменение концентрации Са иа <0,8 мг/100 мл. Ложное повышение концентрации Са может быть обусловлено ве- нозным стазом при взятии пробы и длительном хранении крови. В связи с тем, что соли Са осаждаются на стекле, необходимо ис- пользовать тщательно подготовленные шприцы, контейнеры и стек- лянную посуду. Для диагностики гиперпаратиреоза необходимы по- вторные исследования, поскольку временами уровень общего Са находится в пределах нормы, a iCa — повышен. При снижении уровня Са ниже 1,5—1,75 ммоль/л (6—7 мг/100 мл) может развить- ся тетания, а при метаболическом и респираторном некомпенсиро- ванном алкалозе тетания может возникать при нормальном уров- не общего Са в сыворотке (но низком — iCa). М. Тот же. И.М. Моча суточная. Собирать 6 М НС1 или после сбора довести лей Са. в бутылку, содержащую 10 мл pH <2,0 для растворения со- Н.В. мг/сут ммоль/сут Отсутствие Са в диете: Потребление Са ниже 5-40 0,13—1,00 среднего уровня: 50—150 1,25—3,75 192
Средний уровень потреб- 100—300 2,50—7,50 леиия Са (§00 мг/сут, 20 ммоль/сут) В.Ф. К f Ацетазоламид, хлорид аммония, аспарагиназа, кадмий, кальцитонин, соли Са, холестирамин, кортикостероиды, кор- тикотропин, дигидротахистерол; диуретики (пусковой эффект), в том числе фуросемид, триамтерен, этакриновая кислота, маниитол, ртутные и тиазидные диуретики; эргокальциферол, глюкоза, СТГ, митрамицин, нандролон, паратгормон (мобилизация Са из костной ткани), изотонический раствор хлорида натрия, спиронолактон, ви- тамин D. X f Соли Са (прн загрязнении дистиллированной воды). К I Бикарбонаты; диуретики (постоянное применение), в том числе тиазидные и хлорталндон; эстрогены, литий, неомицин, перо- ральные контрацептивы, паратгормон (может увеличивать реаб- сорбцию в канальцах). X 4 Щелочная реакция мочи (преципитация солей Са), оксала- ты (могут вызывать неполную преципитацию). Подкисление мочи предупреждает подобные потери. Д.З. t Длительное воздействие солнечных лучей, гиперпарати- реоз (>300 мг/сут), остеолитические метастазы рака или саркомы в кости, миеломная болезнь; остеопороз, особенно после иммоби- лизации; синдром Кушиига, акромегалия, передозировка витамина D (гиперкальциурия во многих случаях наблюдается до повыше- ния уровня Са в сыворотке), почечный канальцевый ацидоз, идио- патическая гиперкальциурия, тиреотоксикоз, болезнь Педжета, синдром Фанкони, гепатоцеребральиая дегенерация, шистосомоз, саркоидоз (у 33% больных), злокачественные опухоли молочной железы н мочевого пузыря, остеомаляция (?), деформирующий ос- теоартрит. | Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, рахит, остеомаляция, все случаи снижения уровня Са в сыворотке, кроме связанных с заболеванием почек, многие случаи нефроза, острый нефрит, зло- качественные опухоли костей, остеобластные метастазы, гипотире- оз, целиакия спру, стеаторея. П. Поступление Са и белка с пищей, а также экскреция фос- фатов изменяют экскрецию Са с мочой. Уровень Са в моче сни- жается в поздние сроки нормально протекающей беременности. Примерно у ’/з больных гиперпаратиреозом уровень Са в моче на- ходится в пределах нормы. Для дифференциальной диагностики тест имеет небольшое практическое значение. М. Тот же. И.М. СМЖ [10, 25]. Н.В. 2,1—2,7 мэкв/л или 4,2—5,4 мг/100 мл, 1,05—1,35 ммоль/л. Коэфф, перевода: мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4; мг/сут в ммоль/сут 0,025, обратно — 40; мэкв/л в ммоль/л 0,5, об- ратно — 2. В.Ф. См. В.Ф., если И.М. — сыворотка. Д.З. См. Кальций ионизированный. П. Значения тесно коррелируют с величинами концентрации Са в сыворотке. СМЖ не отражает изменений уровня Са в сыворотке при гипопаратиреозе. Увеличение уровня общего Са в СМЖ и ие- ионизированиого Са наблюдается при состояниях, сопровождающих- ся повышением содержания белка в СМЖ- У.М. Колориметрия, 500—590 нм, реакция с о-крезолфталеинкомп- лексоиом. И.М. Сыворотка. Н.В. 8—10 мг/100 мл, 2,0— 2,5 ммоль/л [3*. 35*]. 193
КАЛЬЦИЕМ НАГРУЗОЧНАЯ ПРОБА [5, 10, 397] М. В течение 4 дней больной должен находиться на диете, содержащей 400 мг Са, 1 г Р и 100 ммоль Na. На 3-й день вво- дят Са (в виде глюконата) 15 мг/кг в 500 мл изотонического рас- твора хлорида натрия (детям вводят соответственно меньшее ко- личество раствора) в/в в течение 4 ч (с 9 до 13 ч) со скоростью 2,1 мл/мин. И.М. На 2-й день собирают 2 порции мочи (с 9 до 21 ч и с 21 до 9 ч утра) для исследования уровня Са н креатинина. Сы- воротку для определения уровня Са н креатинина получают дваж- ды в начале или в середине каждого периода. На 3-й день перед введением Са и в 13 и 21 ч получают сы- воротку для определения уровня Са, Р, креатинина и паратгормо- на. В течение 12 ч (с 21 до 9 ч утра) собирают мочу для опре- деления уровня Са и креатинина. Н.В. Наблюдаются суточные колебания экскреции фосфатов (соотношение Р/Cr) с наибольшими значениями во 2-м и 12-часо- вом периоде. Уровень Са в сыворотке редко >13—14 мг/100 мл (3,3— 3,5 ммоль/л) в конце введения. Уровень паратгормона снижается к концу вливания и становится ниже базального через 12 ч (к 21 ч). Величина соотношения Р/Cr уменьшается на >29% от контроль- ных значений за 12-часовой период (с 21 до 9 ч утра, 3-й день). Коэфф, перевода мг/100 мл в ммоль/л 0,25, обратно — 4. В.Ф. См. Кальций общий. Д.З. Небольшое повышение экскреции Са с мочой в течение 0—12 ч наблюдается при простой остеомаляции и в некоторых слу- чаях стеатореи. Избыточное повышение уровня фосфатов в сыво- ротке и снижение его в моче встречается при вторичном гиперпара- тиреозе (остеомаляция). Эти изменения минимальны при первич- ном гиперпаратиреозе, передозировке витамина D и первичном по- ражении почечных канальцев. П. Определив степень увеличения концентрации Са в сыворот- ке за 4 ч и снижения ее в моче, можно рассчитать количество Са, откладывающегося в костях. При остеопорозе накопление Са сни- жено и, следовательно, увеличена его экскреция. Риск развития гиперкальциемнческого криза и кальциноза ткани почек маловероя- тен, но его следует иметь в виду. У лиц с гиперкальциемией (>12 мг/100 мл) и заболеваниями почек тест нужно проводить с особой осторожностью. При выполнении тестов с введением Са определяются различные значения уровня паратгормона, что, воз- можно, связано с различиями в методиках. Клинически они не мо- гут оказать существенной помощи в диагностике. КАЛЬЦИТОНИН (КТ, тиреокальцитонин) [3, 423, 444, 455, 495, 49*, 60*] М. РИА [397, 60*]. И.М. Сыворотка или плазма (гепарин или ЭДТА) натощак. Немедленно заморозить. Н. В. пг/мл (нг/л) Новорожденные доношенные, кровь из пуповины: 30—240 48 ч: 91—580 7 дней: 77—293 Недоношенные, кровь из пуповины: 30—265 48 ч: 180—670 7 дней: 79—570 194
Взрослые, м: <100 ж: в 4 раза меньше (повышение прн беременности) Концентрация снижается с возрастом. В.Ф. К f Введение кальция, адреналин, глюкагон, пентагастрин, холецистокинин, пероральные контрацептивы. Д.З. ] Медуллярный рак щитовидной железы (>500 пг/мл), некоторые случаи рака легкого илн молочной железы, синдром Золлингера — Эллисона, пернициозная анемия, хроническая почеч- ная недостаточность, псевдогипопаратиреоз, апудомы, карциноид- ный синдром, алкогольный цирроз печени, при значениях >500 пг/ /мл можно подозревать патологию парафолликулярных клеток. П. Для подтверждения диагноза медуллярного рака проводят тест стимуляции с кальцием или пентагастрином. Наибольшее сти- мулирующее действие на секрецию кальцитонина оказывает тесто- стер