Author: Шарыкин А.С.
Tags: патология сердечно-сосудистой системы сердечно-сосудистые заболевания внутренние болезни медицина
ISBN: 978-5-9518-0368-9
Year: 2009
Text
БИНОМ
i fl.С. Шзрыкин
ВРОЖДЕННЫЕ
I пороки сердца
$$$
руководство для педиатров,
кардиологов, неонатологов
i:k. h’/A*
А С. Шарыкин
ВРОЖДЕННЫЕ
пороки сердца
руководство для педиатров,
кардиологов, неонатологов
второе издание
Издател ьство Б ИНОМ
Москва
2009
УДК 616.12
ББК 54.101
Ш26
Рецензент:
Ю.М. Белозеров - руководитель отдела патологии сердечно-сосудистой
системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии М3 РФ,
доктор медицинских наук, профессор
ISBN 978-5-9518-0368-9
А.С. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. Руководство для
педиатров, кардиологов, неонатологов. 2 изд. - М.: Издательство
БИНОМ, 2009.- 384 с., 150 иллюстр.
Книга посвящена одному из важнейших разделов детской кардиологии - врожденным
порокам сердца. В общей части рассмотрены особенности нормального кровообращения у
плода и новорожденного, а также его изменения при врожденной патологии сердца; кроме
того, читатель знакомится со специальной терминологией. В разделе частной патологии
подробно представлены все основные пороки, встречающиеся в практике детских врачей,
алгоритмы их диагностики, современные возможности терапевтического и хирургического
лечения; изложены вопросы послеоперационного наблюдения за пациентами. Издание
содержит более 140 рисунков и схем, иллюстрирующих ключевые расстройства
гемодинамики, методы исследования сердца и наиболее распространенные операции.
Руководство может быть рекомендовано как опытным врачам, так и начинающим
педиатрам, кардиологам, неонатологам, специалистам ультразвуковой диагностики, а также
студентам медицинских учебных заведений.
ISBN 978-5-9518-0368-9
© Шарыкин А.С., 2009
© Издательство БИНОМ, 2009
СОДЕРЖАНИЕ
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ......................................5
ПРЕДИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ.....................................7
Глава 1. ЧАСТОТА И СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА............8
Частота врожденных пороков сердца.......7..................8
Естественное течение врожденных пороков сердца............. 1 О
Глава 2. ОСНОВНЫЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
И ТЕРМИНОЛОГИЯ ...........................................15
Глава 3. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА
И НОВОРОЖДЕННОГО..........................................26
Кровообращение плода......................................26
Кровообращение новорожденного.............................29
Глава 4. АЛГОРИТМЫ И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА.................................35
Пренатальная диагностика.................................3 5
Постнатальная диагностика.................................46
Отложенная диагностика...................................7 2
Глава 5. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ, КОТОРЫМИ ПРОЯВЛЯЮТСЯ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ, И ИХ ТЕРАПИЯ ...........75
Синдром артериальной гипоксемии...........................77
Синдром сердечной недостаточности.........................83
Глава 6. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК ...........................97
Глава 7. ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.......................105
Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ...........................111
Дефект межпредсердной перегородки.......................... 1 1 1
Аномалии легочных вен....................................... 1 22
Частичный аномальный дренаж легочных вен ................122
Тотальный аномальный дренаж легочных вен................ 125
Трехпредсердное сердце.................................. 130
Глава 9. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.....................135
Глава 10. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ................... 146
Частичная (неполная) форма атриовентрикулярного канала.. 146
Полная форма атриовентрикулярного канала................ 150
Промежуточная форма атриовентрикулярного канала......... 154
Глава 11. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ......................157
Изолированный стеноз легочной артерии..................1 5 7
Периферические стенозы легочных артерий................. 161
Атрезия легочной артерии.................................163
Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП ............ 163
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой ... 169
Идиопатическая дилатация легочной артерии............... 175
Глава 12. ПОРОКИ КОНОТРУНКУСА ................................. 178
Тетрада Фалло............................................178
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.186
Транспозиция магистральных артерий.......................193
Общий артериальный ствол.................................202
Корригированная транспозиция магистральных артерий.......207
Глава 13. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ .....................................214
Стеноз аорты................................................2 14
Коарктация аорты ............................................224
Перерыв дуги аорты...........................................236
Аорто-желудочковый туннель...................................242
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы.......................245
Сосудистые кольца и слинг легочной артерии...................248
Глава 14. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ...................256
Врожденные недостаточность и стеноз митрального клапана .....256
Пролапс митрального клапана..................................262
Глава 15. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА..........................................269
Глава 16. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК И АТРЕЗИЯ
ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА...........................................275
Глава 17. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО СЕРДЦА...........................283
Глава 18. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ................................289
Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии.289
Коронарные фистулы...........................................294
Аберрантная левая коронарная артерия.........................297
Глава 19. ОПУХОЛИ СЕРДЦА ............................................301
Общие положения .............................................301
Характеристика отдельных опухолей............................304
Глава 20. ИНТЕРВЕНЦИОННЫЕ ПРОЦЕДУРЫ
ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА И СОСУДОВ............................311
Общие положения ............................................311
Частные процедуры............................................313
Глава 21. СОЧЕТАНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ......................................329
Беременность и периоды опасности.............................329
Причины нарушения развития плода.............................330
Диагностика наследственных заболеваний.......................333
Особенности пациентов с синдромальными формами
врожденных пороков сердца....................................333
Глава 22. ОСОБЕННОСТИ НАБЛЮДЕНИЯ ЗА БОЛЬНЫМИ,
ОПЕРИРОВАННЫМИ ПО ПОВОДУ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ....341
Глава 23. ПРОБЛЕМЫ ДЛИТЕЛЬНОГО ВЫЖИВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА......................................355
Основные группы пациентов с ВПС..............................355
Остаточные проблемы после коррекции ВПС......................357
Последствия операций.........................................359
Организация специальных центров для оказания помощи взрослым
с врожденными пороками сердца................................362
Приложение 1. Основные нормативы сердечно-сосудистой системы у детей.365
Приложение 2. Схемы основных операций, применяемых при лечении
врожденных пороков сердца...........................................372
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей грудно-
го возраста врожденные пороки сердца и сосудов занимают главенст-
вующее место, с удивительным постоянством встречаясь среди ново-
рожденных всех стран, независимо от географического положения
последних, уровня социальной защиты населения, качества медицин-
ского обеспечения. Характерным примером является Великобритания,
где успешно ликвидирован ревматизм и практически не выявляются при-
обретенные пороки сердца ревматической этиологии. В то же время в
этой стране для расчета объема помощи при врожденных пороках про-
должают использовать их среднемировую встречаемость (0,8% среди
новорожденных детей) [1].
Несмотря на то, что количество врожденных аномалий развития в
развитых странах прогрессивно снижается, их роль в младенческой
смертности остается высокой. Так, в Северной Америке патология сердца
является причиной смерти у 37% младенцев, в Западной Европе -
у 45% [2]. Согласно статистическим данным для Российской Федера-
ции врожденные пороки сердца (ВПС) составляют не менее 30% всех
врожденных пороков развития и их удельный вес возрастает с течением
времени [3]. Постоянно увеличивается и абсолютное число детей с этой
патологией, например, в 2001 г. оно увеличилось по сравнению с 2000 г.
на 5%. При этом врожденные пороки сердца становятся причиной при-
мерно 11% младенческих смертей и до 50% всех смертей, связанных
с пороками развития [4]. В то же время при пересчете на детей соот-
ветствующего возраста, суммарное количество зарегистрированных
пороков в нашей стране не превышает 0,6%. Лишь в Москве и Санкт-
Петербурге выявляемость детей с патологией сердца соответствует сред-
неевропейской - около 1,3% [5]. Можно предположить, что значитель-
ная часть пациентов с поражениями сердца врожденной этиологии
остается без внимания и судьба их неясна. Так как,врожденный порок
сердца - это заболевание, уже имеющееся при рождении, первичное
выявление его в старшем, нередко школьном возрасте свидетельствует
прежде всего о недостаточной квалификации медицинского персонала,
осматривающего детей в первые дни и месяцы жизни. Таким обра-
зом, улучшение подготовки врачей широкого профиля является крае-
угольным камнем в организации полноценной помощи при данной
патологии.
Значительные успехи клинической медицины и технический про-
гресс приводят к более глубокому пониманию процессов нарушения
кровообращения при врожденной патологии сердца, возникновению
5
новых возможностей лечения. В настоящее время диагностику анома-
лий сердца можно проводить как в пренатальном периоде, так и сразу
после рождения ребенка. Появились методы лечения, не связанные со
вскрытием грудной клетки, а традиционная хирургия врожденных по-
роков сердца смещается в сторону все более раннего возраста. К сожа-
лению, сведения об основных методах и алгоритмах диагностики, ле-
чебных мероприятиях остаются вне сферы внимания большинства оте-
чественных специалистов. В то же время наш опыт сотрудничества
с роддомами, отделениями интенсивной терапии новорожденных, дет-
скими терапевтическими отделениями свидетельствует о большом ин-
тересе их сотрудников к врожденным порокам сердца. С целью удов-
летворить этот интерес написана данная книга.
Монография содержит главы, посвященные как общим вопросам,
так и отдельным патологиям, наиболее часто встречающимся в прак-
тике детских врачей. Основные акценты сделаны на грудной возраст.
Мы считаем, что детские кардиологи должны говорить с кардиохирур-
гами на одном языке, поэтому наряду с общепринятыми классифика-
циями отдельных пороков приводятся их систематизации, отвечающие
современным хирургическим потребностям, а также схемы операций.
Специальные главы посвящены также пренатальной диагностике и ин-
тервенционным процедурам, использующимся в лечении врожденной
патологии сердца. Учитывая неуклонно увеличивающееся число па-
циентов, обращающихся к кардиологам после оперативных вмеша-
тельств, нам показалось целесообразным ввести главу, посвященную
принципам наблюдения за такими детьми.
Мы надеемся, что настоящее издание окажется полезным не толь-
ко для кардиологов, но и для акушеров, педиатров, врачей других про-
филей, так или иначе сталкивающихся с проблемой врожденных поро-
ков сердца, и будет способствовать обучению основам их диагностики
и терапии, расширению знаний о современных возможностях кардио-
хирургии.
Литература
1. The future of pediatric cardiology in the United Kingdom. 11 Br. Heart J.- 1992.-
Vol. 68. - P. 630-633
2. Rosano A., Botto L.D., Batting B., Mastroiacovo P Infant mortality and congenital
anomalies from 1950 to 1994: An international perspective // J. Epidemiol. Com-
munity Health.- 2000,- Vol. 54.- P. 660-666.
3. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г Сердечно-сосудистая хирургия - 2001. Болезни и
врожденные аномалии системы кровообращения.- М.: Изд-во НЦССХ
им. А.Н.Бакулева РАМН, 2002.
6
4. Осокина Г.Г., Абдулатипова И.В., Корсунский А.А. Структура заболеваемости
и смертности у детей первого года жизни // Физиология и патология сердечно-
сосудистой системы у детей первого года жизни / Под ред. М.А. Школьнико-
вой, Л.А. Кравцовой - М.: ИД «Медпрактика-М», 2002.- С. 146-160.
5. Школьникова М.А., Абдулатипова И.В., Осокина Г.Г. Болезни сердечно-сосу-
дистой системы у детей в Российской Федерации // Врожденные и приобре-
тенные пороки сердца / Под ред. В.И. Макарова - Архангельск, 2003.- С. 3-9.
ПРЕДИСЛОВИЕ КО ВТОРОМУ ИЗДАНИЮ
Годы, прошедшие после первого издания настоящей моно-
графии, показали неизменно растущий интерес российских педиатров
к патологии сердца у детей, в том числе врожденной. Благодаря
усилиям Ассоциации детских кардиологов России и ее бессменного
президента М.А. Школьниковой проведено уже пять национальных
Конгрессов и всероссийских семинаров, посвященных проблемам
детского возраста, в номенклатуру медицинских специальностей
введена специальность «детская кардиология». Значительно увели-
чилась выявляемость врожденных пороков сердца, особенно в ран-
нем детском возрасте, а также количество медицинских учреждений,
проявляющих не только «хирургический», но и «терапевтический»
интерес к этой проблеме. Авторы надеются, что внесли опреде-
ленный вклад в этот процесс, написав научно-практическое руко-
водство, отвечающее современному уровню медицины и оказавшееся
широко востребованным. Благодаря замечаниям и пожеланиям наших
читателей подготовлено исправленное и дополненное издание книги,
Мы благодарим всех за проявленное внимание и надеемся, чтс
наши совместные усилия позволят оказывать более эффективную
помощь детям с врожденными пороками сердца.
7
Глава 1. ЧАСТОТА И СТРУКТУРА ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА
1.1. Частота врожденных пороков сердца
Причины возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) до конца
не ясны. Известно только, что период закладки и формирования его
структур (со 2-й по 7-ю неделю беременности) является наиболее уяз-
вимым для целого ряда неблагоприятных воздействий на развиваю-
щееся сердце. К ним относят врожденные и приобретенные заболева-
ния матери (отца) и плода, а также тератогенные факторы внешней сре-
ды. Естественно, эти воздействия могут комбинироваться. Потенци-
ально опасные для плода состояния настолько многочисленны, что од-
но их перечисление займет несколько страниц. Наиболее важными яв-
ляются наследственные заболевания (хромосомные аномалии и деле-
нии, свежие мутации), инфекционные заболевания (в первую очередь
- вирусные), хронические нарушения обмена веществ, гормональные
нарушения, алкоголизм и прием наркотиков [1].
Согласно зарубежным данным, частота встречаемости ВПС в по-
пуляции варьирует в широких пределах - от 2,4 до 14,15/1000 новоро-
жденных. Столь же широко меняется удельный вес отдельных нозоло-
гических единиц. Колебания этих параметров связаны с различиями в
отборе материала для анализа. В некоторых исследованиях учитывают
только оперированных пациентов, в других - всех детей, прошедших
консультативный прием, в третьих - секционные данные за опреде-
ленный временной период и т.п. Также варьирует и возраст больных,
подвергающихся анализу. Наиболее репрезентативными представля-
ются данные, учитывающие все случаи регистрации детей с ВПС за
определенный период времени на определенной территории [2, 3, 4,
5]. В соответствии с этими исследованиями средние показатели часто-
ты различных ВПС представляются следующими (табл. 1-1).
Наиболее распространенными являются пороки так называемой
«большой шестерки»: дефект межжелудочковой перегородки, откры-
тый артериальный проток, транспозиция магистральных артерий, де-
фект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты.
Сюда можно добавить сводную группу стеноза и атрезии легочной ар-
терии. Вместе они составляют более 66% всех ВПС.
С учетом внутриутробных смертей плода или ранних выкидышей
удельный вес ВПС среди пороков развития может достигать 39,5% (в
среднем 7,3%). Колебания этого показателя определяются в основном
8
сроком гестации (чем меньше срок, тем чаще присутствует ВПС). Боль-
шинство плодов погибает к концу беременности из-за сопутствующих
хромосомных заболеваний и аномалий развития. Это отчетливо видно
при сопоставлении частоты хромосомных дефектов среди спонтанных
абортов (39,9%), среди мертворожденных (4,5%) и живорожденных
(0,71%) (рис. 1-1). Остаются в основном ВПС, которые редко сочета-
ются с хромосомными аномалиями (транспозиция магистральных ар-
терий, легочный стеноз, аортальный стеноз). Их частота в постнаталь-
ном периоде выше, чем среди погибших плодов (табл. 1-1).
Таблица 1-1
Частота некоторых врожденных пороков сердца
ВПС Относительная частота среди выкидышей и мертворожденных, % Относительная частота среди новорожденных с ВПС, %
ДМЖП 35,7 28,0
ОАП - 7,2
ТМА 4,3 6,4
ДМПП 8,2 6,3
ТФ 6,2 6,1
КА 8,9 5,8
Лег.ст. 0,7 5,1
СГЛС 4,6 4,7
АВК 6,7 4,4
А. ст. 0,5 3,7
АЛА+ИМЖП — 1,7
ТАДЛВ - 1,5
ДОС/ПЖ 2,4 1,5
АТК - 1,3
ЕЖ 4,8 1,9
ОАС 4,8 1,1
Ан. Эбш. - 0,6
КТМА - 0,6
Примечание. Здесь и далее используются следующие условные обозначения:
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ОАП - открытый артериальный
проток, ТМА - транспозиция магистральных артерий, ДМПП - дефект
межпредсердной перегородки, ТФ - тетрада Фалло, КА - коарктация аорты, Лсг.ст. -
легочный стеноз, СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца, АВК -
атриовентрикулярный канал, А.ст. - аортальный стеноз, АЛА+ИМЖП - атрезии
легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ТАДЛВ - тотальный
аномальный дренаж легочных вен, ДОС/ПЖ - двойное отхождение сосудов от
правого желудочка, АТК - атрезия трикуспидального клапана, ЕЖ - единственный
желудочек, ОАС - общий артериальный ствол, Ан. Эбш. - аномалия Эбштейна,
КТМА - корригированная транспозиция магистральных артерий.
9
Для практического здравоохранения важно ориентироваться на
встречаемость ВПС у живорожденных. В этой группе частота пораже-
ний сердца колеблется от 0,6 до 1,2%. В Англии для демографических
расчетов используют средний показатель 8/1000 [6]. В США он варьи-
рует от 1,5 (для тяжелых пороков) до 2,5/1000 (для умеренно выражен-
ных пороков) [7], но имеет тенденцию к подъему. Так, в одном из иссле-
дований с начала 70-х годов до конца 90-х средняя частота ВПС возрос-
ла в полтора раза и составила 9/1000 [4]. Причины роста могут быть
связаны с улучшением диагностики (из-за появления ЭХОКГ), улучше-
нием выявляемое™ и снижением возраста диагностики (вследствие рас-
пространения знаний о ВПС среди медработников), улучшением реги-
страции аномалий. Однако эти факторы не объясняют преобладания от-
дельных нозологических единиц в разные периоды исследования, роста
частоты одних тяжелых пороков (тетрада Фалло) при снижении других
(транспозиция магистральных артерий), расовых вариаций в частоте
ВПС. Таким образом, можно предполагать истинное увеличение пора-
жений сердца с течением времени.
Рис. 1-1. Сцепленность хромосомных аномалий с ВПС
1.2. Естественное течение врожденных пороков сердца
Для планирования помощи при ВПС важно оценить гемодинами-
ческую значимость заболеваний и вероятность развития критических
состояний при них. Нередко пороки с почти одинаковой частотой встре-
чаемости совершенно по-разному будут представлены в структуре боль-
ных, поступающих в кардиоцентры, что связано с их различной угро-
10
зой для жизни или здоровья ребенка (например, ДМПП и транспози-
ция магистральных артерий). Значение ВПС для практического здра-
воохранения можно оценить по условному «индексу раннего обраще-
ния» (ПРО). Индекс представляет собой произведение частоты порока
на частоту критических состояний при нем (возникновение симптомов,
угрожающих жизни, в течение первого года жизни), деленное на 100
(табл. 1-2). Видно, что при такой оценке первую шестерку с ИРО =
4,0±1,8 составят несколько иные пороки по сравнению с приведенны-
ми в таблице 1-1. Средний ИРО для остальных аномалий равен 1,0±0,5.
При сложении всех ИРО можно получить число детей, которые ока-
жутся в клинике в связи с критическим состоянием в течение первого
года жизни (в процентах от числа родившихся с ВПС).
Таблица 1-2
Частота критических состояний и индекс раннего обращения
у новорожденных детей с ВПС
ВПС Частота критических состояний,% Индекс раннего обращения (ИРО)
ТМА 100,0 6,4
ДМЖП 21,0 5,9
СГЛС 92,4 3,9
КА 63,8 3,7
ОАП 29,8 2,2
ТФ 34,9 2,1
АЛА+ИМЖП 98,7 1,6
ЕЖ 87,8 1,6
АВК 32,2 1,4
ДОС/ПЖ 92,1 1,4
ТАДЛВ 77,3 1,2
ОАС 97,4 1,1
АТК 77,8 1,0
А.ст. 12,2 0,5
Лег.ст. 7,0 0,4
ДМПП 6,6 0,4
Отметим, что частота отдельных нозологических форм может ко-
лебаться в различные возрастные периоды. К примеру, у детей в воз-
расте более двух недель крайне редко встречаются такие пороки, как
атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегород-
кой, синдром гипоплазии левого сердца (табл. 1-3). Это связано с вы-
сокой ранней смертностью при данных заболеваниях. Понятно, что воз-
можность оказания помощи при подобных патологиях определяется
их выявляемостью в первые недели жизни.
11
Таблица 1-3
Частота заболеваний в зависимости от времени поступления
больных в специализированный стационар (Fyler D., 1980)
Место, соответствующее частоте порока 0-6 дней 7-13 дней 13-20 дней 180-365 дней
1 ТМА КА ДМЖП ДМЖП
2 сглс ДМЖП ТМА ОАП
3 ТФ СГЛС КА ТФ
4 КА ТМА ТФ ДМПП
5 ДМЖП ТФ АВК АВК
6 АЛА+ИМЖП Гетеротаксия Гетеротаксия Л.С1.
7 Гетеротаксия ОАС ОАП КА
8 Прочие ВПС ЕЖ ТАДЛВ Прочие ВПС
Несмотря на более благоприятное течение остальных ВПС, сум-
марная летальность чрезвычайно высока. К концу 1-й недели умирают
29% новорожденных, к 1 мес. - 42%, к 1 году - 87% детей. Средний
срок гибели большинства больных - 59±73 дня (рис. 1-2) [8].
Рис. 1-2. Выживаемость детей с врожденными пороками сердца
Современные возможности оперативных вмешательств достаточ-
но велики. Практически при всех ВПС можно выполнить операцию
новорожденному ребенку, широко применяются транслюминальные
баллонные процедуры. Однако не всем необходимо вмешательство сра-
зу по выявлении «сердечной проблемы». Как свидетельствуют данные
крупных детских центров, почти у 23% детей с подозрением на ВПС
поражения сердца носят функциональный, преходящий характер или
вообще имеется внесердечная патология [9]. Другие не подлежат опе-
рации из-за незначительности анатомических нарушений, или наобо-
12
рот, невозможности коррекции порока и тяжелой внесердечной пато-
логии. Несмотря на то что доля последних пациентов постепенно сни-
жается, все же необходимо учитывать такие факторы риска, как глубо-
кая недоношенность, не поддающиеся лечению аномалии развития ске-
лета, центральной нервной системы и т.п. Для определения тактики
лечения оправданно разделение всех детей на три следующие основ-
ные группы:
1. Пациенты, которым операция по поводу ВПС необходима и воз-
можна (-52,0%).
2. Пациенты, которым операция не показана из-за незначитель-
ных нарушений гемодинамики (-31,0%).
3. Пациенты с некорректабельными ВПС или неоперабельные по
соматическому состоянию (-17,0%).
Для первой группы существенны такие моменты, как раннее вы-
явление ВПС, адекватная первичная терапия для стабилизации состоя-
ния больного, своевременная транспортировка в кардиохирургический
стационар для проведения топической диагностики и операции.
Пациенты второй группы не требуют интенсивной терапии и мо-
гут быть в плановом порядке направлены к детскому кардиологу для
топической диагностики и последующего диспансерного наблюдения.
Самую сложную, третью группу составляют больные, у которых
помимо тяжелого ВПС имеются грубые поражения ЦНС, тяжелые по-
следствия диафрагмальной грыжи и другие аномалии, не позволяю-
щие надеяться на хороший прогноз жизни. Желательно, чтобы при-
надлежность ребенка к этой группе была определена уже в первичном
медицинском учреждении. При множественных пороках развития це-
лесообразно провести консилиум соответствующих специалистов с це-
лью определения оптимальной тактики лечения. К примеру, вопрос об
устранении врожденной атрезии пищевода должен быть решен до вме-
шательства по поводу ВПС и т.п. Возможно, что для безнадежных де-
тей необходима организация стационара типа хосписа.
Подводя итоги, можно сформулировать следующие задачи, кото-
рые возникают перед врачом, впервые заподозрившим ВПС у новоро-
жденного:
1) установить симптомы, свидетельствующие о наличии ВПС;
2) провести дифференциальную диагностику с другими заболева-
ниями, дающими симптоматику, сходную с ВПС;
3) определить показания к неотложной консультации специалиста
(детского кардиолога, кардиохирурга, генетика и др.);
13
4) провести первичную патогенетическую терапию с целью ста-
билизации состояния ребенка и подготовки к переводу в кардиологи-
ческое или кардиохирургическое отделение.
Решение этих задач позволяет оказать эффективную и своевремен-
ную помощь при большинстве ВПС.
Литература
1. Белозеров Ю.М., Страхова О. С. Врожденные пороки сердца у детей (генети-
ческие и средовые факторы возникновения). - М.: МНИИ педиатрии и детской
хирургии М3 РФ, 2002.
2. Fyler D.C Report of New England Regional Infant Cardiac Program // Pediatrics.-
1980.-Vol. 65, № 2 (pt 2).- Suppl.
3. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with cen-
tralised care 11 Int. J. Cardiol.-1986.-Vol. 11.-P. 63-74.
4. Botto L., Correa A., Erickson D. Racial and temporal variations in the prevalence of
heart defects // Pediatrics.- 2001.- Vol. 107.- P. e32.
5. Hoffman J.I.E. Incidence of Congenital Heart Disease: II.Prenatal Incidence H Pedi-
atr. Cardiol.- 1995.- Vol. 16.- P. 155-165
6. The future of pediatric cardiology in the United Kingdom. // Br. Heart J.- 1992.-
Vol. 68.- P. 630-633.
7. Task Force 1: The changing profile of congenital heart disease in adult life // J. Am.
Coll. Cardiol.- 2001.- Vol. 37.- P. 1170-1175.
8. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with cen-
tralized care H Intemat. J. Cardiol.- 1987.- Vol. 16.- P. 75-91.
9. Dickinson D.F. Arnold R., Wilkinson J.L. Outcome of treatment for neonates re-
ferred to a supraregional cardiac centre 1976-1978 // Arch. Dis. Childh.-1982.-
Vol. 57.- P. 328-333.
14
Глава 2. ОСНОВНЫЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ
КРОВООБРАЩЕНИЯ И
ТЕРМИНОЛОГИЯ
При рассмотрении врожденных пороков сердца используются
многочисленные специальные понятия, наиболее важные из которых
освещены в настоящей главе.
Гемодинамическая теория развития сердечных структур
Кровообращение как плода, так и новорожденного подчиняется
ряду основных закономерностей физического и биологического свой-
ства. Так, потоки крови движутся из области высокого давления в
область низкого давления. При большом потоке крови через полости
сердца и сосудов происходит их хорошее развитие, при низком кро-
вотоке возникает гипоплазия соответствующих отделов [1]. В соот-
ветствии с этим, например, гипоплазия и коарктация аорты часто со-
провождают пороки со сниженным выбросом в аорту (аортальный
стеноз, дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП) и практиче-
ски не встречаются при тетраде Фалло, когда в аорту устремляется
кровь и из левого, и из правого желудочков.
Дуктус-зависимое кровообращение
При некоторых пороках у новорожденных открытый артериаль-
ный проток (дуктус) может быть основным источником поступления
крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие про-
тока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не со-
вместимому с жизнью. При других патологиях наличие открытого
артериального протока (ОАП) может усугублять гемодинамические
проблемы, однако не является ведущим фактором. В связи с этим оп-
ределяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-
независимым аномалиям.
1. Дуктус-зависимые ВПС (рис. 2-1):
- с обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с ат-
резией легочной артерии или с критическим легочным стенозом,
транспозиция магистральных артерий)
- с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв ду-
ги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз,
синдром гипоплазии левого сердца).
2. Дуктус-независимые ВПС\ ДМЖП, ДМПП, аномальный дре-
наж легочных вен, и т.п.
15
Рис. 2-1. Дуктус-зависимые ВПС. А - схема кровообращения при атрезии
легочной артерии. Антеградный кровоток в легочную артерию отсутствует;
источником кровотока в легкие является ОАП. Б - схема кровообращения при
предуктальной коарктации аорты. Кровоток в нисходящую аорту осуществляется
через ОАП.
Критический порок сердца
Критическое состояние характеризуется острым дефицитом сер-
дечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточ-
ности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсирован-
ного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важ-
ных органов. Основное количество критических состояний при ВПС
возникает в период перехода от пренатального к постнатальному типу
кровообращения.
К основным причинам развития критического состояния относят-
ся:
1. Резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный сте-
ноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца).
2. Неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный ано-
мальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой).
3. Закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении.
4. Выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объ-
емная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП,
недостаточность атриовентрикулярных клапанов).
5. Выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магист-
ральных артерий, атрезия легочной артерии).
6. Ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой
коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистраль-
ных артерий).
16
Некоторые из этих причин могут комбинироваться. Характерной
особенностью критических ВПС является отсутствие или слабая вы-
раженность компенсаторных реакций (гипертрофии миокарда, колла-
терального кровообращения и т.п.). Если не проводится экстренная те-
рапия, например, простагландинами или не выполняется оперативное
вмешательство, ребенок погибает в течение первых дней или недель
жизни. Некоторые исследователи расценивают ВПС как критический,
если он приводит к смерти в течение первого года жизни.
Конкордантность и дискордантность
Эти термины определяют связь между структурами сердца. В нор-
мальном сердце все соединения сегментов конкордантны, то есть со-
ответствуют генетической программе нормального организма: морфо-
логически правое предсердие соединяется с морфологически правым
желудочком, морфологически левое предсердие - с морфологически
левым желудочком, правый желудочек - с легочной артерией, левый
желудочек - с аортой и т.д. Врожденные пороки сердца могут сопрово-
ждаться нарушениями этих последовательностей, или дискордантно-
стью, на разных участках. На рис. 2-2 приведены примеры изменен-
ных соединений предсердий с желудочками.
Рис. 2-2. Варианты предсердно-желудочковых соединений.
А - конкордантные соединения (норма), Б - дискордантные (правое предсердие
соединяется с левым желудочком, левое предсердие - с правым желудочком),
В - неопределенные. 7171 - правое предсердие, Л17 - левое предсердие, 71Ж - правый
желудочек, ЛЖ - левый желудочек.
Атрезия и гипоплазия
Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структу-
ра не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапа-
нам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть заме-
щены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд) (рис. 2-3).
17
А Б В
Рис. 2-3. Атрезия клапана или дуги аорты. Отсутствие правого (А) или
левого (Б) предсердно-желудочкового соединения (атрезия клапана). В - атрезия
дуги аорты (указана стрелкой).
Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или
объема сердечной структуры.
Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков
Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови
в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый же-
лудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него
крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое
давление в нем. Дилатация представляет собой увеличение полости в
ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия
характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутри-
клеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется
утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.
У здоровых детей наиболее интенсивный рост кардиомиоцитов
происходит в первые два года жизни. При наличии постоянной нагруз-
ки гипертрофия миокарда может развиваться двумя путями [2, 3]. В
течение первых трех лет жизни (особенно в грудном возрасте) она обу-
словлена преимущественно ускорением онтогенетического роста кар-
диомиоцитов, мышечная масса возрастает за счет их гиперплазии. Па-
раллельно усиливается и коронарный ангиогенез с сохранением меж-
капиллярных расстояний. В старшем возрасте включается гипертро-
фический рост кардиомиоцитов; рост коронарных сосудов и их коли-
чество отстают от массы миокарда. Возникают условия для дистрофи-
ческих изменений в миокарде.
Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбина-
циях и постоянно сопровождают ВПС.
18
Гипоксия и ишемия
Оба этих термина отражают нарушение питания органов и тканей,
однако имеют различный физиологический смысл. При гипоксии сни-
жено содержание кислорода в притекающей к тканям крови, при ише-
мии - снижен объем притекающей крови. Врожденные пороки могут
сопровождаться обоими этими механизмами нарушения кровообраще-
ния, причем они касаются как самого сердца, так и других органов. В
частности, при аортальном стенозе и значительной гипертрофии мио-
карда рост мелких коронарных сосудов отстает от потребностей, нару-
шается кровоток преимущественно в субэндокардиальных слоях мио-
карда и возникает ишемия этой зоны. При транспозиции магистраль-
ных артерий в коронарное русло из аорты поступает кровь с резко сни-
женным содержанием кислорода, что приводит к гипоксии миокарда.
Объем циркулирующей крови
Данное понятие используется применительно как к большому
(БКК), так и к малому кругу кровообращения (МКК). Состояние здо-
рового ребенка характеризуется нормоволемией - нормальным объе-
мом циркулирующей крови. При врожденных пороках сердца измене-
ния чаще всего касаются легочного кровотока (рис. 2-4). Избыточное
поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гипер-
волемией МКК, сниженный кровоток - гиповолемией. Нормальный при-
ток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК
застойного характера.
Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как
гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (из-
быточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока)
или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.
Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к вы-
сокой гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перего-
родки - ДМПП), а гипертензия, в свою очередь, может не сопровож-
даться гиперволемией, и даже наоборот, приводить к гиповолемии (в
случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничива-
ет объемный кровоток через легкие) (рис. 2-5). Четкое разграничение
этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при разви-
тии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.
Объем кровотока, резистентность сосудов
и величина шунта
Данные параметры используют при характеристике ВПС и бас-
сейнов малого и большого кругов кровообращения. Объем кровотока
определяется по формулам:
19
A
Б
Рис. 2-4. Варианты кровотока в малом круге кровообращения.
А - нормоволемия: величина притока равна величине оттока; Б - гиперволемия:
объемы притока и оттока увеличены; В - гиповолемия: объемы притока и оттока
уменьшены; Г - венозный застой: величина притока нормальная, отток затруднен.
Рис. 2-5. Изменения легочного кровотока при легочной гипертензии.
А, Б - гипертензия связана с гиперволемией в легочном русле из-за увеличенного
притока или затрудненного оттока. В - гипертензия связана с повышением
сопротивления легочных сосудов вследствие изменений их стенки и сопровождается
уменьшением объема крови в легочном русле.
Qp = VO, /(Cpv - Сра) (легочный кровоток),
Qs = VO, /(CAo - Cv) (системный кровоток),
где VOy- потребление кислорода (мл/мин), С - содержание кисло-
рода в легочных венах и легочной артерии (мл/л), или, соответственно
- в аорте и верхней полой вене (или правом предсердии). Точное изме-
рение данных параметров возможно при катетеризации сердца. В свя-
зи с развитием ЭХОКГ появилась возможность определять кровоток в
аорте и легочной артерии, а также рассчитывать величину сброса кро-
ви из одного круга кровообращения в другой неинвазивным способом
20
(см. главу 5). У здоровых детей нормализованный системный крово-
ток составляет 3,1 ±0,4 л/мин/м2.
Объем изолированного шунта определяется по формулам:
шунт слева-направо = Qp - Qs;
шунт справа-налево = Qs - Qp
Так как на практике точное измерение потребления кислорода, не-
обходимое для вычислений, затруднено, чаще используют соотноше-
ние легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении
1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При циа-
нотических пороках Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1, т.е. ле-
гочный кровоток снижен. При сбросах слева-направо Qp/Qs возраста-
ет, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции.
Общее легочное сопротивление (ОЛС) и общее
периферическое сопротивление (ОПС)
Сопротивление кровотоку определяется тонусом сосудов и сум-
марным их объемом. Реально оно связано с давлением в начале круга
кровообращения и в его конце, а также с объемом содержащейся в нем
крови. Сопротивления рассчитывают по формулам:
ОЛС = (ЛАср-ЛПср) / Qp
ОПС = (АоР - ПП ) / Qs
' ср ср7
Показатели в скобках - среднее давление в соответствующих по-
лостях сердца (ЛА - легочная артерия, ЛП - левое предсердие, Ао -
аорта, ТУЯ - правое предсердие). В норме ОПС составляет 15-30 ед/м2,
а ОЛС - 1-3 ед/м2. У новорожденных ОЛС высокое и достигает нор-
мальных величин лишь к 2-4-м месяцам. В старшем возрасте точный
расчет сосудистых сопротивлений может быть необходим для опреде-
ления необратимости легочной гипертензии.
Так как в норме величина ОЛС невелика, даже небольшие его ко-
лебания приводят к заметным изменениям легочного кровотока и на-
грузки на правый желудочек. Однако при значительном или длитель-
ном повышении ОЛС может резко упасть приток крови к левым отде-
лам сердца, что сопровождается нарушениями функции уже левого же-
лудочка, в частности снижением сердечного выброса. Большинство те-
рапевтических мероприятий у новорожденных и грудных детей связа-
ны с воздействием на ОЛС, в меньшей степени - на ОПС.
Индекс развития легочных сосудов
При радикальной коррекции некоторых ВПС необходимо оценить
степень гипоплазии легочного сосудистого русла, которая может пре-
21
пятствовать успеху вмешательства. Для оценки используют различные
индексы, включающие измерение диаметров легочных сосудов, диа-
метра восходящей или нисходящей аорты и т.п. Одним из наиболее
распространенных показателей, применяемых для характеристики раз-
вития легочных сосудов, является индекс Nakata (1984) (рис. 2-6). Он
отражает отношение площади поперечного сечения легочных артерий
(сразу проксимальней отхождения первых долевых ветвей) к поверх-
ности тела. Расчеты производят на основании данных эхокардиогра-
фического или ангиокардиографического исследования.
Рис. 2-6. Схема измерения диаметров левой (ЛЛА) и правой (ПЛА)
легочных артерий.
Индекс Наката (мм2/м2) = (SUJ1A + Sjijia)/BSA ,
где SnjlA - площадь поперечного сечения правой легочной артерии,
SJ1JJA ~ площадь поперечного сечения левой легочной артерии, BSA -
площадь поверхности тела.
Нормальная величина индекса Наката равна ЗЗО±ЗО мм2/м2.
Минимальная величина индекса, необходимая для выполнения не-
которых видов операций:
- для процедуры Фонтена >250 мм2/м2
- для операции Растелли >200 мм2/м2
- для коррекции тетрады Фалло >150 мм2/м2
Сердечный выброс
Сердечный выброс (СВ) - наиболее важный критерий работы серд-
ца, который определяется произведением ударного выброса (УВ) на
частоту сердечных сокращений (ЧСС). Для стандартизации измерений
принято рассчитывать эти показатели на 1м2 поверхности тела, и тогда
они обозначаются как сердечный (СИ) или ударный (УИ) индексы. При
развитии сердечной недостаточности в первую очередь изменяются
именно эти параметры, которые и следует определять. Поверхность
тела рассчитывают по номограмме. Можно также использовать сле-
дующую формулу:
22
BSA= (Рост • Bec)l/2 • 0,0165 ,
где BSA - поверхность тела в м2; рост измерен в сантиметрах, вес
в кг.
Необходимо предостеречь от использования у больных с ВПС в
качестве основного показателя сердечной деятельности фракции вы-
броса (ФВ) левого или правого желудочка (т.е. долю от содержащейся
в желудочке крови, которую он в состоянии изгнать в сосуды). Данный
параметр определяют по формуле:
ФВ = (КДО - КСОДКДО,
где КДО - конечный диастолический объем, КСО - конечный сис-
толический объем желудочка.
ФВ является производной многих факторов. В частности, на ее
величину влияет регургитация через атриовентрикулярный клапан или
сброс через ДМЖП. При этом, при наличии формально высокой ФВ,
антеградный кровоток в магистральные сосуды (ударный выброс) мо-
жет быть значительно снижен. В качестве примера рассмотрим сле-
дующие ситуации:
1) у пациента с КДО ЛЖ 60 мл, ФВ=65%, ЧСС= 100 уд/мин; регур-
гитации на митральном клапане нет; СВ = 60 • 0,65 • 100 = 3,9 л/мин;
2) у пациента с КДО ЛЖ 60 мл, ФВ 65%, ЧСС=100/мин, фракция
регургитации на митральном клапане 30%; СВ = [(60 • 0,65) - (60 •
0,65 • 0,3)] • 100 = 2,7 л/мин.
В данном примере у пациента с митральной недостаточностью эф-
фективный сердечный выброс ниже на 30%.
При ВПС возможны значительные колебания конечных диастоли-
ческих объемов желудочков, связанные как с анатомическими причи-
нами, так и с изменениями венозного возврата. В этом случае также
измерение одной только ФВ может привести к ошибкам в трактовке
состояния сердца:
1) у пациента с КДО ЛЖ 60 мл, ФВ =65%, ЧСС=100 уд/мин;
СВ = 60 • 0,65 • 100 = 3,9 л/мин;
2) у пациента с КДО ЛЖ 80 мл, ФВ =65%, ЧСС=100 уд/мин;
СВ = 80 • 0,65 • 100 = 5,2 л/мин.
На данном примере видно, что, при одинаковой ФВ и частоте сер-
дечных сокращений у второго пациента сердечный выброс в 1,3 раза
выше, чем у первого. Аналогично этому критически низкий СВ может
иметь место при формально удовлетворительной ФВ.
В связи с вышеуказанным основными показателями, отражающи-
ми насосную функцию сердца в аспекте обеспечения системного кро-
вообращения, следует считать эффективный (антеградный) ударный
23
выброс крови в аорту и СИ, рассчитываемый на его основе. При эхо-
кардиографическом исследовании эти показатели целесообразно вы-
числять по объемному кровотоку в восходящей аорте [4].
Систолическая сердечная недостаточность
Данная форма сердечной недостаточности обычно связана с нару-
шенной сократимостью миокарда и проявляется снижением выброса
крови в магистральные сосуды. В этом случае сердце не может адек-
ватно (по закону Франка-Старлинга) увеличить ударный объем в от-
вет на увеличение преднагрузки. При ВПС могут присутствовать как
ишемические, так и гипоксические механизмы первичного поражения
сократительного миокарда. В некоторых случаях эти повреждения яв-
ляются следствием внутриутробной гипоксии плода.
С другой стороны сердечная недостаточность может развиться при
нормальной контрактильной функции миокарда из-за наличия механи-
ческого препятствия выбросу (аортальный стеноз, коарктация аорты, ле-
гочный стеноз). В этих случаях ударный объем возрастает непосредст-
венно после хирургического устранения препятствия [5]. Однако если
операцию не выполняют, постоянная высокая постнагрузка в итоге при-
водит к нарушению сократимости миокарда и развитию застойной сер-
дечной недостаточности. В этой фазе сердце, в отличие от здорового,
становится чувствительным даже к малым изменениям постнагрузки,
легко нарушающим его функцию. Расчет показателей, характеризующих
систолическую дисфункцию миокарда, приводится в главе 4.
Диастолическая сердечная недостаточность
Диастолическая сердечная недостаточность отражает ситуацию, при
которой сердце не в состоянии принять необходимый венозный возврат.
Это может быть связано с препятствиями наполнению (стенозы атрио-
вентрикулярных клапанов или коллекторов легочных вен, трехпредсерд-
ное сердце) или плохой релаксацией желудочков. При диастолической
дисфункции, как правило, требуется повышенное венозное давление для
поддержания адекватного сердечного выброса. У новорожденных часто
наблюдается временная физиологическая «жесткость» правого желудоч-
ка. Сочетание последнего фактора с повышенной постнагрузкой (вслед-
ствие стеноза полулунных клапанов или высокого ОЛС) приводит к бы-
строму развитию синдрома низкого сердечного выброса вскоре после
рождения. Расчет показателей, характеризующих диастолическую дис-
функцию миокарда, приводится в главе 4.
В большинстве случаев нарушения систолической и диастоличе-
ской функций сердца сочетаются.
24
Литература
1. Rudolph А.М., Неутапп М.А., Spitznas U. Hemodynamic considerations in the de-
velopment of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiol.- 1972.- Vol. 30.- P. 514-525.
2. Егорова И.Ф., Шарыкин А.С., Туманян М.Р. и др. Жировая дистрофия миокар-
да у больных с тетрадой Фалло // Архив патологии.- 2003.- № 4,- С. 40-42.
3. Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Cardiac surgery of the neonate
and infant. - Philadelphia: W.B.Saunders Comp., 1994.
4. Иваницкий А.В., Константинова B.M., Косенко А.И., Горбачевский С.В. Оцен-
ка показателей гемодинамики у больных с врожденными пороками сердца и
легочной гипертензией с помощью допплерэхокардиографии: Пособие для вра-
чей. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001.
5. Шарыкин А.С., Ильин В.Н., Рогова ТВ, Ильина О.Н. Результаты хирургическо-
го лечения коарктации аорты у грудных детей с резким снижением насосной
функции левого желудочка // Грудная и серд.-сос. хир.- 1992.- № 9-10.- С. 9-11.
25
Глава 3. КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА
И НОВОРОЖДЕННОГО
Как известно, циркуляция крови у плода организована по принци-
пам, отличающимся от постнатального периода. После рождения про-
исходят процессы перестройки кровообращения, определяемые гене-
тической программой. При наличии ВПС реализуются отклонения от
данной программы, приводящие к перегрузкам различных отделов серд-
ца, гипоксии или ишемии органов и тканей. Их комбинации влияют на
развитие критических состояний, прогноз заболевания, терапевтиче-
скую и хирургическую тактику. Представление об этих процессах яв-
ляется необходимым для врачей, осуществляющих диагностику и ле-
чение ВПС. Основные особенности естественной перестройки крово-
обращения приводятся в настоящей главе, патологической - в главах,
посвященных соответствующим ВПС.
3.1. Кровообращение плода
Принципиальной особенностью плода является то, что легкие не
участвуют в оксигенации крови, они заполнены жидкостью и облада-
ют высоким сопротивлением кровотоку. Функцию газообмена выпол-
няет плацента. Несмотря на то что парциальное давление кислорода
(рО2) в крови пуповины почти в два раза ниже, чем у матери (55±7 и
100±15 мм рт. ст. соответственно), ткани плода получают достаточное
количество кислорода за счет фетального гемоглобина (обладающего
повышенной способностью связывать кислород) и ускоренного кро-
вотока в фетоплацентарной системе [1].
Оксигенированная кровь от плаценты по венозному протоку по-
ступает в нижнюю полую вену (НПВ), однако туда же собирается и
венозная кровь из печени и нижней половины туловища (рис. 3-1).
Таким образом, при впадении в правое предсердие кровь уже не
является сугубо артериальной. В свою очередь, в систему верхней по-
лой вены (ВПВ) собирается венозная кровь от верхней половины ту-
ловища, головы. Оба потока крови впадают в правое предсердие, где
неизбежно перемешиваются. Считается, что около трети более оксиге-
нированной крови из НПВ в дальнейшем направляется через откры-
тое овальное окно преимущественно в левое предсердие, а смесь ме-
нее оксигенированной (из ВПВ) и двух третей оксигенированной кро-
ви из НПВ - в правый желудочек. Так как к потоку крови в левом пред-
сердии дополнительно примешивается небольшой объем венозной кро-
26
ви из нефункционирующих легких, разница в рО2 между потоками не
может быть значительной. Это подтверждается и отсутствием гипок-
сии соответствующих отделов организма. Как было указано выше, плод
и так развивается на предельно допустимой величине рО2. Таким об-
разом, одной из характерных особенностей внутриутробного кровооб-
ращения является то, что в аорту и легочный ствол поступает сме-
шанная артериовенозная кровь с примерно одинаковым парциаль-
ным давлением кислорода. При этом насыщение гемоглобина кисло-
родом в правом и левом желудочках также различается незначительно,
составляя около 50 и 60% соответственно [2]. Это определяет толе-
рантность плода к некоторым порокам сердца.
Рис. 3-1. Схема кровообращения плода. ПЖ - правый желудочек,
ЛЖ - левый желудочек, ВПВ - верхняя полая вена, ПП - правое предсердие,
ЛП - левое предсердие, НПВ - нижняя полая вена, нисх. аорта - нисходящая аорта.
Белые стрелки - артериальная кровь, черные стрелки - венозная кровь, серые
стрелки - смешанная кровь.
27
Для нормального кровоснабжения всех отделов организма плода
необходимо наличие так называемых фетальных коммуникаций - от-
крытого овального окна и открытого артериального протока (ОАП).
Через первое кровь из правого предсердия попадает последовательно
в левое предсердие, левый желудочек и далее в восходящую аорту, рас-
пределяясь в коронарные артерии, в сосуды головы и верхних конеч-
ностей. Небольшой остаточный объем крови (около 10%) направляет-
ся в нисходящую аорту через ее перешеек (зона между левой подклю-
чичной артерией и ОАП).
Другая часть крови из правого предсердия попадает в правый же-
лудочек и легочный ствол. В дальнейшем этот поток разделяется на
основной, направляющийся через ОАП в нисходящую аорту, и неболь-
шой (из-за высокого сопротивления) второстепенный, направляющийся
в легочные артерии (около 4-10%). Таким образом, кровообращение в
нижней половине туловища плода и плаценте осуществляется в основ-
ном правым желудочком, на который внутриутробно выпадает боль-
шая нагрузка, чем на левый. Данный факт подтвержден многочислен-
ными эхокардиографическими исследованиями плода, показывающи-
ми преобладание размеров правого желудочка над размерами левого
(отношение размеров полости правого желудочка к полости левого же-
лудочка в норме составляет 1,2:1) [3]. Для того чтобы в аорту могла
попадать кровь, изгоняемая как левым, так и правым желудочками, они
должны развивать практически одинаковое давление и работать син-
хронно. В связи с этим понятие «сердечный выброс» плода подразуме-
вает суммарный выброс обоих желудочков (в постнатальном периоде
понятие сердечного выброса относится к левому желудочку). При этом
доля левого и правого желудочков для плодов животных составляет 33
и 67% соответственно, для плода человека - 45 и 55% (из-за большей
массы головного мозга) [4]. Распределение кровотока по органам в про-
центах от суммарного сердечного выброса, полученное при исследо-
вании плодов животных, представлено в таблице 3-1.
Характерно, что сердце плода не может увеличить ударный объем
при снижении частоты сердечных сокращений. Это связано с незрело-
стью миокарда, повышенной его жесткостью. Таким образом, бради-
кардия при каком-либо дистрессе приводит к существенному падению
сердечного выброса.
Суммарный сердечный выброс увеличивается с ростом плода, при
этом меняется доля крови, притекающей к различным отделам. В част-
ности, кровоснабжение плаценты уменьшается, а мозга, легких, желу-
дочно-кишечного тракта - увеличивается. Как показывают современные
28
Таблица 3-1
Распределение органного кровотока в процентах от суммарного
сердечного выброса у нормальных плодов животных [1]
(с сокращениями)
Орган % от сердечного выброса Объемый кровоток (мл/мин/100 г массы)
Сердце 3 180
Мозг 3 125
Верхняя половина туловища 18 25
Легкие 8 100
ЖКТ 4 70
Почки 2 150
Надпочечники 0,1 200
Селезенка 1 200
Печень 1,5 20
Нижняя половина туловища 16 25
Плацента 45 -
ультразвуковые исследования, в норме потоки крови через овальное ок-
но и легочное русло возрастают по экспоненте по мере развития бере-
менности, достигают 20-25% от суммарного выброса желудочков и ос-
таются неизменными на протяжении второго и третьего триместров [5].
Важным является тот факт, что существуют два параллельных, а
не последовательных круга кровообращения, как в постнатальном пе-
риоде. Это позволяет легко перераспределять, при необходимости, по-
токи крови между правой и левой половинами сердца. Данный меха-
низм позволяет быстро реагировать на изменения сосудистого сопро-
тивления в различных отделах организма и компенсировать большин-
ство нарушений кровообращения, возникающих при развитии ВПС.
3.2» Кровообращение новорожденного
Рассмотрим основные процессы, происходящие после рождения
ребенка. В этот период прекращается плацентарный кровоток, функ-
ция газообмена переходит к легким, и закрываются фетальные комму-
никации. Малый и большой круги кровообращения становятся после-
довательными. Сопротивление легочных сосудов прогрессивно сни-
жается из-за их раскрытия, а в артериальном русле - повышается (из-
за потери плаценты, обладающей низким сопротивлением).
После первого вдоха и начала легочной вентиляции резко возрас-
тает легочный кровоток, происходит перераспределение сердечного вы-
броса, меняется нагрузка на правый и левый желудочки. Весь поток
крови из легких теперь возвращается в левый желудочек, существенно
29
превышая объем, попадавший в него внутриутробно. Как показали ис-
следования на животных, сразу после рождения увеличение выброса
правого желудочка составляет около 17%, в то время как левого - до
130%. Это сопровождается почти двухкратным возрастанием потреб-
ления кислорода (доставку которого к тканям обеспечивает левый же-
лудочек). Механизмы данного явления до последнего времени не ясны,
учитывая, что миокард плода не располагает резервами для существен-
ного увеличения работы в ответ на объемную нагрузку [2]. Возможную
роль в данных процессах играют катехоламины и тиреоидные гормоны,
концентрация которых высока в сыворотке новорожденных.
При нормальном течении послеродового процесса сердечный вы-
брос и потребление кислорода постепенно снижаются к 6-й неделе.
Устанавливаются нормальные гемодинамические режимы работы же-
лудочков - правого, нагнетающего кровь в легочные сосуды с относи-
тельно низким сопротивлением, и левого, нагнетающего кровь в боль-
шой круг кровообращения с высоким сосудистым сопротивлением.
Окончательные формальные параметры работы правого и левого отде-
лов сердца приведены на рис. 3-2.
полые
вены
(70%)
легочные
вены
(100%)
Рис. 3-2. Нормальное давление и SO2 (в скобках) в полостях сердца.
ЛА - легочная артерия, Ао - аорта, ПЖ - правый желудочек, ЛЖ - левый желудочек,
ПП - правое предсердие, ЛП - левое предсердие, Рср. - среднее давление.
30
В норме давление в правом желудочке и легочной артерии состав-
ляет 20-30% от системного давления, насыщение в правых отделах серд-
ца колеблется от 65 до 80%, в левых - от 95 до 98%. У новорожденных
или седатированных детей оно может быть ниже.
Общее легочное сопротивление
Общее легочное сопротивление (ОЛС) в первые 24 часа после ро-
ждения уменьшается на -70% по сравнению с исходным, однако дав-
ление в легочной артерии все еще остается на уровне 60-85% от сис-
темного. Постепенная его нормализация происходит к 14 суткам, а мо-
жет затягиваться и до 1,5 мес. Что касается морфологической постна-
тальной перестройки легочных сосудов, то она заканчивается к 2-3
месяцам [6].
В процессе быстрого снижения ОЛС важную роль играют кисло-
род и ряд вазоактивных субстанций, вырабатываемых в родах. Как из-
вестно, внутриутробно рО2 в легочной артерии животных составляет
не более 20 мм рт. ст., что поддерживает констрикцию легочных сосу-
дов. Как показали опыты на новорожденных телятах, искусственное
снижение у них рО2 до такой величины приводит к значительному по-
вышению ОЛС и уменьшению кровотока [7]. И наоборот, повышение
рО2 сопровождается увеличением легочного кровотока. На резистент-
ность легочных сосудов влияют также продукты метаболизма арахи-
доновой кислоты, наиболее важными из которых являются простаг-
ландины (PGE, PGD) и простациклин (PGI2). К повышению продук-
ции последнего приводят растяжение легких или их механическая сти-
муляция, действие брадикинина и ангиотензина-П. Кроме того, при де-
грануляции тучных клеток высвобождаются гистамин и PGD, которые
у новорожденных вызывают снижение давления и сопротивления в ле-
гочных сосудах [2]. Интересно, что гистамин и PGD в последующем
действуют иначе и у взрослых вызывают вазоконстрикцию.
Помимо релаксации стенки сосудов происходят и структурные ее
изменения. Вплоть до 8 недель жизни уменьшение резистентности лег-
ких продолжается вследствие утончения медиального слоя легочных
артериол. Процесс снижения ОЛС может длиться и в последующие
годы, когда основным механизмом становится увеличение количества
функционирующих легочных альвеол и связанных с ними сосудов.
Функция открытого овального окна
В результате начала дыхания легочный кровоток после рождения
возрастает в 8-10 раз, что сопровождается повышением венозного воз-
врата к левому предсердию и давления в нем. В сочетании со сниже-
31
нием венозного возврата к правому предсердию (из-за прекращения
плацентарного кровотока) это приводит к выравниванию давления ме-
жду предсердиями и закрытию овального окна посредством клапана,
образованного первичной перегородкой со стороны левого предсер-
дия. У нормальных новорожденных кровоток через открытое оваль-
ное окно в 92% случаев продолжает регистрироваться в течение пер-
вого часа после рождения, но быстро уменьшается к 24 часам [8]. К 4-
5-му дню жизни он сохраняется у 47% детей. Основное направление
потока - слева направо, однако в 64% случаев имеется также неболь-
шой поток справа налево в период диастолы. Направление и величина
шунта определяются градиентом давления между предсердиями. Так
как давление в этих камерах в норме низкое, изменение даже на 1 мм
рт. ст. сказывается на направлении потока крови. На давление в пред-
сердиях, помимо притекающей крови, влияют растяжимость желудоч-
ков, емкость венозных систем малого и большого кругов кровообра-
щения, наличие сброса на уровне ОАП. Так как у новорожденных пра-
вый желудочек менее растяжим, чем левый, это может приводить к
более высокому давлению в правых отделах и шунту справа налево
именно в период диастолы.
Механизм шунтирования крови через открытое овальное окно ва-
жен для «разгрузки» предсердий при некоторых ВПС или патологии
легких. Так, у детей с персистирующей фетальной циркуляцией высо-
кая резистентность легочных сосудов приводит к повышенному дав-
лению в правых отделах и преобладанию сброса крови справа-налево.
Такой же сброс кратковременно возникает при плаче или кормлении
ребенка, что может проявляться легким цианозом. Сброс через оваль-
ное окно слева направо может сопровождать ОАП, который создает
повышенный венозный возврат к левому предсердию.
Анатомическое закрытие овального окна наступает к 1-2-м годам
жизни. Однако при дисбалансе развития различных частей межпред-
сердной перегородки может иметь место некомпетентность клапана и
сохранение отверстия открытым [9]. Другой причиной персистирую-
щего открытого овального окна (вплоть до взрослого возраста) являет-
ся неполное слияние первичной и вторичной перегородок с остаю-
щимся косым расщеплением между двумя предсердиями [2].
Функция открытого артериального протока
Функционирование артериального протока после рождения в нор-
ме может сохраняться в течение нескольких часов или дней. Сброс
крови справа налево, обычный для внутриутробного периода, значи-
тельно уменьшается после окклюзии пуповины [10]. По мере падения
32
ОЛС и давления в легочной артерии возникает двунаправленный, а за-
тем преимущественно лево-правый поток крови через ОАП. Закрытие
его проходит два этапа: первичное функциональное закрытие, связан-
ное с сокращением гладких мышц в стенке протока, и окончательное
закрытие, определяемое деструкцией эндотелия, пролиферацией кле-
ток под интимой сосуда и формированием соединительной ткани.
Среди многих моментов в данном процессе можно выделить два
ведущих фактора. Стенка протока, состоящая из так называемой дук-
тальной ткани, высокочувствительна к простагландинам группы Е и
кислороду, которые оказывают на нее разнонаправленное действие. Как
известно, проходимость ОАП - не пассивное состояние, оно поддер-
живается высокой концентрацией в крови плода PGE, которые выра-
батывает преимущественно плацента. После родов плацента теряется
в качестве источника этих веществ. Кроме того, усиление легочного
кровотока приводит к их повышенному метаболизму в легких. Дан-
ные процессы сопровождаются выраженным падением концентрации
простагландинов в крови ребенка и спазмом протока. Кислород обла-
дает дополнительным и существенным действием на рецепторы глад-
комышечных волокон в стенке протока, вызывая их сокращение. В связи
с этим повышение рО2 в крови после перехода к постнатальному кро-
вообращению является одним из механизмов закрытия протока. Дру-
гие вазоактивные субстанции играют значительно меньшую роль в про-
цессе закрытия ОАП; повышенный объем циркулирующей крови спо-
собствует более длительному функционированию протока.
Таким образом, кровообращение новорожденного отличается вы-
соким динамизмом, постоянным чутким «откликом» на происходящие
изменения во внешней и внутренней средах. Требования к работе сердца
могут меняться в зависимости от температуры воздуха, перенесенной
гипоксии, наличия ВПС и т.д. Инфузия дополнительного объема жид-
кости в организм ребенка может поддерживать проходимость феталь-
ных коммуникаций, а дыхание смесями с высоким содержанием ки-
слорода - вызывать ускоренное закрытие ОАП. Все это необходимо
учитывать при планировании терапии проблемных состояний, возни-
кающих у новорожденных с ВПС.
Литература
1. Soothill P.W. et al- 1986 (цит. по: Дементьева ГМ. Профилактическая и пре-
вентивная неонатология. Низкая масса тела при рождении. Гипоксия плода и
новорожденного. - М., 1999).
2. Moss & Adams. Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus
and young adult. 5,h ed. - Williams&Wilkins, 1989.
33
3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. - М.: Инфо-Медиа, 1996.
4. Эммануилидис F.K., Байлен Б.Г Сердечно-легочный дистресс у новорожден-
ных. - М.: Медицина, 1994.
5. Sutton M.S., Groves A, MacNeill A. et al. Assessment of changes in blood flow
through the lungs and foramen ovale in the normal human fetus with gestational
age: a prospective Doppler echocardiographic study // Brit. Heart J.- 1994.- Vol. 71.-
P. 232-237.
6. Есипова И.К., Кауфман О.Я. Постнатальная перестройка малого круга крово-
обращения и ателектаз новорожденных. - Л., 1968.
7. Rudolph А.М., Yuan S. Response of the pulmonary vasculature to hypoxia and H+ ion
concentration changes // J. Clin. Invest.- 1966.-Vol. 45.- P. 399-411.
8. Hiraishi S., Agata Y., Saito K. et al. Interatrial shunt flow profiles in newborn in-
fants: A colour flow and pulsed Doppler echocardiographic study // Brit. Heart J.-
1991.- Vol. 65.- P. 41-45.
9. Pagtakhan R.D., Hartmann A.F.Jr., Goldring D., Kissane J. The vavlve-incompe-
tent foramen ovale: a report on seven infants with left-to-right atrial shunt // J. Pedi-
atr.- 1967.-Vol. 71.- P. 848-854.
10. Teitel D.F., Iwamoto H.S., Rudolph A.M. Effects of birth-related events on central
blood flow patems // Pediatr. Res.- 1987.- Vol. 22.- P. 557-566.
34
Глава 4. АЛГОРИТМЫ И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
А.С. Шарыкин, Е.Г. Верченко
Своевременная помощь больным с врожденными пороками серд-
ца может быть оказана только при ранней диагностике заболевания, а
ее эффективность прямо коррелирует с эффективностью взаимодейст-
вия акушеров, неонатологов, реаниматологов, детских кардиологов,
контролирующих процесс беременности, родов и состояние детей.
Оптимальная диагностика в детской кардиологии складывается из
трех основных этапов: пренатальная диагностика (женская консульта-
ция, роддом), постнатальная диагностика (роддом, отделение детской
кардиологии), отложенная диагностика (детские медицинские учреж-
дения, участковый педиатр).
4.1. Пренатальная диагностика
Общие вопросы пренатальной диагностики
В основе раннего выявления любого врожденного порока разви-
тия лежит хорошо организованный скрининг беременных женщин.
Учитывая тот факт, что систематическое ультразвуковое акушерское
обследование существует далеко не во всех странах, а эксперты прена-
тальной кардиологии работают только в крупных научно-практических
центрах, были определены соответствующие показания для направле-
ния на квалифицированную фетальную эхокардиографию (ФЭХОКГ).
К настоящему времени в факторы риска для женщин включают: 1) на-
личие в семейном анамнезе ВПС, синдромальной патологии или арит-
мий; 2) контакт матери с тератогенными факторами или инфекция на
ранних сроках беременности (особенно вирусная); 3) диабет или забо-
левания соединительной ткани у матери; 4) прием лекарств (ингибито-
ры синтеза простагландинов, антиконвульсанты); 5) первые роды в воз-
расте старше 37 лет. Кроме того, существуют факторы риска, относя-
щиеся к самому плоду: 1) нестандартная картина четырех камер серд-
ца при ультразвуковом исследовании; 2) выявленные экстракардиаль-
ные аномалии плода (правостороннее расположение желудка, омфало-
целе, генитально-уринарная патология, гидроцефалия, диафрагмаль-
ная грыжа); 3) неиммунная водянка плода; 4) задержка развития или
аритмия плода; 5) нарушения кариотипа плода.
Как правило, основное количество пациенток («55%) на ФЭХОКГ
направляют акушеры, обнаружившие отклонения при плановом ульт-
35
развуковом скрининге (необычная картина четырех камер сердца или
наличие экстракардиальных проблем). Однако, как показывает опыт
западной Европы и США, даже при грубых изменениях четырехка-
мерной проекции, сопровождающих полную форму атриовентрикуляр-
ного канала или гипоплазию левого сердца, подозрение на ВПС воз-
никает только в половине случаев. В целом же среди всех новорожден-
ных, у которых коррекция ВПС необходима на первом году жизни, толь-
ко в 18% случаев диагноз ставится пренатально [1]. Еще хуже обстоят
дела среди беременных без факторов риска, например, в Нидерландах
этот показатель составляет всего 4,5% [2]. Такой низкий процент вы-
являемое™ ВПС связывают с невысокой квалификацией врачей в об-
ласти неонатальной и фетальной кардиологии, несовершенством ис-
пользуемой аппаратуры, недостаточным охватом беременных система-
тическим ультразвуковым скринингом. Редкие специалисты могут по-
лучить достаточный опыт пренатальной диагностики, так как случаи с
ВПС «размываются» по различным учреждениям. Не случайно для на-
учных публикаций используют совместные данные нескольких цен-
тров. За последние годы наметился определенный прогресс в области
ФЭХОКГ, однако результаты все еще далеки от идеальных. Средний
уровень выявляемое™ ВПС в Западной Европе составляет 19-48%, в
Восточной - 8% [3]. Для изолированных аномалий уровень диагно-
стики не превышает 16%, в то время как для ВПС, ассоциированных с
экстракардиальной патологией, он значительно выше. Однако и в по-
следней группе имеется значительный разброс данных: в странах, где
не используют обязательный ультразвуковой скрининг беременных, до-
ля диагностированных пороков составляет 17,9%, при рутинном одно-
кратном сканировании плода - 46,0%, при двух - трехкратном иссле-
довании - 55,6% [4]. Точную диагностику ВПС обычно проводят в уч-
реждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии; при
этом результаты существенно улучшаются, приближаясь к 100%.
Каковы же возможности внутриутробной диагностики? Сущест-
вуют четыре основные группы патологий сердца, которые можно иден-
тифицировать: 1) врожденные пороки сердца; 2) нарушения ритма;
3) опухоли сердца; 4) поражения миокарда.
Считают, что на результат пренатального исследования влияют в
основном технические причины (разрешающая способность прибора,
срок беременности, толщина передней брюшной стенки матери, поло-
жение и размер плода, накопленный опыт). Однако значительная роль
принадлежит также особенностям формирования и гемодинамики раз-
личных ВПС. Несмотря на то, что анатомические детали сердца плода
36
можно видеть с 12-14недель, проявления различных ВПС могут зна-
чительно отличаться, что определяет сроки их диагностики. Пороки,
при которых изменяются размеры желудочков (синдром гипоплазии
левого сердца, трикуспидальная атрезия, единственный желудочек),
пренатально выявляют значительно чаще, чем прочие (46,0% и 24,0%
соответственно, р <0,001). Некоторые пороки - транспозиция магист-
ральных артерий, атриовентрикулярный канал, двойное отхождение со-
судов от правого желудочка, общий артериальный ствол, аномалия Эб-
штейна - имеют характерные анатомические признаки, существующие
с момента возникновения, что позволяет обнаруживать их сравнитель-
но рано. При других патологиях возможность диагностики меняется
со сроком беременности. В частности, изолированный небольшой
ДМЖП может закрыться спонтанно. С другой стороны, из-за отсутст-
вия во время внутриутробного развития градиента давления между же-
лудочками, невозможно зарегистрировать сброс крови через неболь-
шой дефект. Поэтому до 68% ДМЖП не диагностируют пренатально.
Тетрада Фалло вплоть до момента рождения нередко трактуется как
подаортальный ДМЖП. Развитию существенного градиента давления
в местах сужения выводных отделов желудочков и крупных сосудов
препятствуют внутрисердечные физиологические шунты. Это затруд-
няет диагностику в первой половине беременности таких патологий,
как стенозы легочного и аортального клапанов, коарктация аорты.
При наличии обструкции в выводных отделах желудочков их раз-
витие, как и развитие магистральных сосудов, обычно замедляется, что
можно обнаружить с помощью динамических исследований. Задерж-
ка развития легочных ветвей, преждевременное закрытие открытого
овального окна - процессы, которые обычно обнаруживают в третьем
триместре беременности. Позднее начало имеют такие заболевания,
как фиброэластоз эндокарда, опухоли, кардиомиопатия, аневризма же-
лудочка. Это подчеркивает необходимость повторного контроля при
наличии каких-либо подозрительных отклонений в изображении сердца
плода. Оптимальными считают исследования при сроках 18-20 и
26-28 недель [5].
Трансвагинальное УЗИ в период 11-14 недель - альтернатива тра-
диционному трансабдоминальному исследованию. При этом основную
проекцию 4-х камер удается получить в 90-100% случаев, однако чис-
ло выявленных ВПС составляет не более 41-64% [6, 7]. Этот метод
может быть полезен при тяжелых пороках, которые выявляют в 73-85%
случаев, что дает возможность рано ставить показания к прерыванию
беременности. Однако для большинства пороков чувствительность его
недостаточно высока, и это не позволяет полностью исключить более
позднее трансабдоминальное исследование.
37
При обнаружении ВПС беременность ведут, ориентируясь на дан-
ные о естественном течении отдельных пороков и другие факторы рис-
ка. Анализ публикаций на эту тему свидетельствует, что среди сохра-
няемых плодов с ВПС средняя смертность довольно высока - 11-12%.
А вскоре после родов умирают еще от 19 до 43% детей. Это оправды-
вает решение родителей о прерывании беременности более чем в 60%
случаев диагностики ВПС. Однако при этом надо стремиться к ранней
идентификации патологии плода, так как относительно безопасное вме-
шательство возможно только до 24-х недель.
Факторами, оказывающими негативное влияние на прогноз, явля-
ются сердечная недостаточность и комплексный характер ВПС. Как
показывает анализ внутриутробного течения различных ВПС, наибо-
лее часто тяжелую сердечную недостаточность, проявляющуюся во-
дянкой плода, дают патологии, при которых развивается несостоятель-
ность клапанов (атриовентрикулярный канал, аномалия Эбштейна, об-
щий артериальный ствол и т.п.), поражается сократительный миокард
(дилатационная кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда) или имеет-
ся полный атриовентрикулярный блок. Как правило, данные заболева-
ния сопровождаются увеличением кардиоторакального индекса, и этот
показатель является одним из наиболее заметных для акушеров, вы-
полняющих фетальную эхокардиографию.
Влияние пренатальной диагностики
на течение некоторых ВПС
Потенциальное влияние пренатальной диагностики на состояние
детской кардиологии может быть достаточно серьезным. Основной эф-
фект, как указано выше, касается снижения количества ВПС (вследст-
вие прерывания беременностей), особенно тяжелых форм, которые хо-
рошо диагностируются внутриутробно. Существует, однако, еще одна
область влияния - постнатальная терапия, от своевременности кото-
рой в ряде случаев зависит судьба детей, все же родившихся с крити-
ческими ВПС. Пренатальное выявление пороков позволяет организо-
вать роды в специализированных центрах, располагающих возможно-
стями для такой терапии или хирургического вмешательства, избежать
опасностей транспортировки, углубления гипоксии или ацидоза и свя-
занных с ними неврологических осложнений. Ускоряется также обсле-
дование детей после рождения. Более детальный анализ отдельных па-
тологий показывает, однако, что эффект от пренатальной диагностики
не настолько велик, как ожидалось. В публикациях, посвященных это-
му вопросу, наибольшее внимание уделяют порокам, сопровождающим-
ся высоким процентом критических состояний после рождения (транс-
позиция магистральных артерий, обструктивные поражения левых или
правых отделов сердца, опухоли сердца).
38
Обструктивные поражения левого сердца
с интактной межжелудочковой перегородкой
В данную группу включают синдром гипоплазии левого сердца
(СГЛС), критический аортальный стеноз, атрезию аорты. Несмотря на
то, что патология характеризуется серьезными изменениями структур
сердца, в силу особенностей внутриутробного кровообращения это
обычно не приводит к нарушениям развития плода. Как правило, не-
достаточная функция левого желудочка компенсируется работой пра-
вого желудочка. Однако вскоре после рождения развивается критиче-
ская недостаточность кровообращения, которая приводит к быстрой
гибели ребенка. В связи с этим было бы заманчиво рано диагностиро-
вать порок, заранее выстроить схему лечения и оказать эффективную
помощь. Внутриутробная диагностика выявляет от 18 до 40% плодов с
СГЛС, причем этот процент, благодаря накоплению опыта растет со
временем. От 11 до 60% беременностей прерывают; еще в 12-24% слу-
чаев родители отказываются от операции после рождения ребенка.
Наиболее ранним симптомом формирования СГЛС является ог-
раниченная подвижность створок митрального клапана. Среди харак-
терных признаков атрезии аорты отмечают ретроградное направление
кровотока в дуге аорты. К плохим прогностическим признакам отно-
сят резкое снижение насосной функции левого желудочка, выражаю-
щееся в малых изменениях его объема в систолу и диастолу, а также
развитие фиброэластоза. Все подобные больные умирают в пределах
одной недели, несмотря на попытки хирургического вмешательства [8].
Может ли фетальная диагностика повлиять на прогноз при СГЛС?
Так как дети с такой диагностикой подвергаются более ранней тера-
пии после рождения, это обеспечивает несколько лучшие показатели
pH, мочевины и креатинина сыворотки крови; более редки случаи по-
ражения головного мозга из-за метаболических расстройств по срав-
нению с группой, в которой диагноз поставлен постнатально. Счита-
ется, что ранняя терапия снижает количество послеоперационных нев-
рологических осложнений (судороги, коматозное состояние) и улуч-
шает неврологический статус в отдаленном периоде. Однако сущест-
венно изменить течение порока не удается. Среди всех выявленных
внутриутробно больных с СГЛС суммарная выживаемость не превы-
шает 14^40%. Результаты операций определяются в основном хирур-
гической техникой и анатомическими подтипами сердца.
Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА) может входить в синдром гипоплазии ле-
вого сердца или быть самостоятельным заболеванием. Пренатальная
39
диагностика изолированной КА представляет сложную задачу, так как
и в норме имеется определенное сужение аорты на уровне перешейка.
В связи с этим для выявления патологических отклонений необходима
количественная характеристика диаметра аорты. Исследования Horn-
berger L.K. et al. [9] на нормальных плодах показали, что для каждого
гестационного срока отношения внутренних диаметров дуги, перешей-
ка, нисходящей аорты и корня аорты к восходящей аорте являются по-
стоянными величинами (0,94; 0,81; 0,96 и 1,13 соответственно). При
развитии коарктации аорты диаметры дуги и перешейка становятся ни-
же трех перцентилей. Наряду с этим увеличивается отношение разме-
ров левой сонной артерии к дуге аорты (с 0,48 до 0,77). При измерении
скорости кровотока отмечают ее увеличение в нисходящей аорте и сни-
жение в восходящей [10]. Наряду с этим диаметр легочного ствола в
два раза превышает диаметр дуги аорты.
Среди других патогномоничных для коарктации симптомов харак-
терным является значительное преобладание размеров правого желудоч-
ка над размерами левого. Обычно обнаружив подобную 4-камерную про-
екцию, акушеры рекомендуют провести экспертное исследование плода,
в том числе на коарктацию аорты. Однако диспропорция желудочков мо-
жет сопровождать другие аномалии сердца, также как и внесердечную
патологию (триплоидия, аневризма вены Галена, гидронефроз и др.) [11],
поэтому прямая визуализация аорты более предпочтительна.
Пренатальная диагностика может существенно улучшить прогноз у
детей с коарктацией аорты, так как позволяет рано прибегнуть к терапии
простагландинами и оперативному вмешательству. Учитывая хорошие
результаты хирургического лечения порока, показания к прерыванию
беременности обычно ограничены.
Транспозиция магистральных артерий сердца
Транспозиция магистральных артерий сердца (ТМА) - патология,
диагностировать которую с помощью только одной проекции четырех
камер невозможно: сердце практически не изменяется в размерах, сер-
дечная недостаточность не развивается, гипоксии плода нет. Так как
порок не мешает развитию плода и сравнительно редко сочетается с
хромосомными аномалиями, существует мало причин, по которым аку-
шеры направляют беременных на фетальную эхокардиографию. В ре-
зультате частота пренатальной диагностики ТМА составляет не более
4%. Введение в широкую практику визуализации выводных отделов
желудочков может существенно повысить выявляемость этого порока
и повлиять на прогноз. Большую роль играет также диагностика от-
клонений в формировании структур, жизненно необходимых при ТМА.
40
Существует немало наблюдений, в которых новорожденные с ТМА уми-
рали вскоре после рождения (в сроки от нескольких часов до 5 дней)
от выраженной гипоксемии, легочного дистресс-синдрома или внезап-
но. Как оказалось, это связано с выраженным сужением открытого
овального окна в конце беременности и/или преждевременной конст-
рикцией ОАП, которые поддаются пренатальной диагностике. Родо-
разрешение в специализированном центре, немедленное выполнение
процедуры Рашкинда и инфузия простагландинов могут спасти боль-
шинство таких пациентов.
О влиянии пренатальной диагностики на результаты оперативно-
го вмешательства мнения расходятся. Так, Kumar R.K. et al. [12] счита-
ют, что ранняя диагностика снижает риск дооперационной смерти, ус-
коряет поступление больных в стационар и выполнение операции, од-
нако, результат самой операции определяет только коронарная анато-
мия. В то же время, Bonnet D. et al. [13] получили существенное сни-
жение послеоперационной летальности в сравнении с группой, в кото-
рой ТМА была диагностирована постнатально (0 и 8,5% соответствен-
но, р<0,01). Так как максимальное количество операций незначитель-
но (68), окончательно этот вопрос может быть решен только после на-
копления большого объема наблюдений.
Критическая обструкция выводного отдела правого
желудочка с интактной межжелудочковой перегородкой
В данную группу традиционно включают атрезию легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП) и критиче-
ский легочный стеноз, так как последний может трансформироваться
внутриутробно в АЛА+ИМЖП. Кроме того, тактика лечения при обоих
пороках практически идентична. Несмотря на сравнительную редкость
данных патологий (около 3,0% всех ВПС), они сопровождаются быст-
рым ухудшением состояния вскоре после родов, в связи с чем привле-
кают внимание исследователей.
На прогноз при АЛА+ИМЖП большое влияние оказывают сте-
пень гипоплазии правого желудочка и наличие правожелудочково-ко-
ронарных сообщений (так называемых «синусоидов»). В связи с этим
делаются попытки уже внутриутробно оценить данные аномалии.
Гипоплазию правого желудочка оценивают по гипоплазии трикуспи-
дального клапана (уменьшение его диаметра на два стандартных от-
клонения и более по сравнению с нормой для данного гестационного
возраста). При атрезии легочной артерии она более выражена и про-
грессирует со временем, в отличие от критического легочного стеноза.
41
Так как это приводит к заметному изменению проекции четырех камер,
ранняя выявляемость порока достигает 36%.
Значительное уменьшение диаметра легочного ствола и сигмовид-
ная форма ОАП свидетельствуют о тяжести порока и часто сочетаются
с правожелудочково-коронарными сообщениями. Цветное допплеров-
ское картирование у этих плодов выявляет характерное направление
кровотока через синусоиды из желудочка в аорту в период систолы и
из аорты в желудочек - в диастолу.
Так как АЛА+ИМЖП является типичной дуктус-зависимой пато-
логией, применение простагландинов сразу после рождения позволя-
ет значительно улучшить раннюю выживаемость детей. Однако в свя-
зи с плохим последующим прогнозом обычной рекомендацией являет-
ся прерывание беременности. Это может приводить к существенному
снижению частоты порока среди живорожденных, что, например, на-
блюдают в Англии [14].
Опухоли сердца
Единичные случаи внутриутробной диагностики опухолей известны
с начала 80-х годов, в нашей стране - с начала 90-х [15]. На экспертную
фетальную эхокардиографию пациентов обычно направляют в связи с об-
наружением дополнительного образования в полости сердца или пери-
карде. Доля пренатальных диагнозов среди всех опухолей детского воз-
раста составляет 21% - 27%, т.е. соответствует среднему уровню выяв-
ления других ВПС (табл. 4-1). Срок диагностики варьирует в широких
пределах, но первые симптомы появляются обычно не ранее 20 недель
беременности. Наиболее частым вариантом является рабдомиома (84-
89%), следующие по частоте - фиброма, тератома, гемангиома; чрезвы-
чайной редкостью являются миксома или злокачественные опухоли.
Таблица 4-1
Частота пренатально выявляемых опухолей сердца
Авторы Год Число обследованных/ Число больных с ВПС Колич. опухолей/ % от числа обследованных / % от ВПС
Holley D.G. ct al. 1995 14000/ - 19/0,14/ -
Yagel S. et al. 1997 22050/ 168 4/0,02/2.4
Fesslova V. et al. 1999 -/847 16/-/ 1,9
Sklansky M. et al. 2000 1382/ 127 2/0,15/ 1,6
Как было показано в работе Nir A. et al. [16], рабдомиома растет
особенно быстро по абсолютным размерам и относительно размеров
желудочка в период от 22 до 32 недель гестации. Затем рост значительно
42
замедляется, хотя может продолжаться вплоть до родов. Рабдомиома
чаще локализуется в стенке желудочков или межжелудочковой перего-
родке, однородна по структуре. При множественных узлах велика ве-
роятность синдромного заболевания - туберозного склероза. В этом
случае прогноз будет определяться в основном степенью поражения
головного мозга и почек.
Единичные большие опухоли, компрометирующие кровообраще-
ние или приводящие к аритмии, могут вызывать гибель плода или ран-
нюю неонатальную смерть. Однако в большинстве наблюдений, осо-
бенно относящихся к рабдомиоме, прогноз благоприятен. Своевремен-
ные хирургические вмешательства, как правило, также сопровожда-
ются хорошим результатом, в связи с чем показания к прерыванию бе-
ременности должны рассматриваться индивидуально [17].
Подводя итоги, можно заключить, что фетальная эхокардиография
играет все большую роль при ВПС. Во-первых, пациентки получают
своевременную информацию о прогнозе заболевания, возможных ва-
риантах лечения и направляются для оказания квалифицированной по-
мощи в соответствующее учреждение. Во-вторых, выявление ВПС ини-
циирует исследования, направленные на выявление наследственной,
генетической патологии, так как эти аномалии часто сочетаются. В
третьих, ставится вопрос о прерывании беременности. Частота абор-
тов колеблется от 4 до 60% и зависит от тяжести выявленной патоло-
гии, времени диагностики, социально-экономического статуса и рели-
гиозных воззрений матери, уровня медицинской помощи в данном ре-
гионе. Более раннее выявление ВПС (до 24 недель) увеличивает коли-
чество вмешательств почти в два раза.
Менее изучено влияние ФЭХОКГ на прогноз при отдельных пато-
логиях. Общий итог исследований можно было бы сформулировать та-
ким образом: пренатальное выявление ВПС (особенно дуктус-зависи-
мых пороков) улучшает их течение в первые дни после рождения вслед-
ствие своевременной кардиологической помощи, но в меньшей степе-
ни влияет на результаты последующего хирургического вмешательства.
К сожалению, широкому распространению ультразвукового скри-
нинга препятствует высокая стоимость исследования и трудности про-
цесса обучения. Учитывая ограниченное количество специалистов вы-
сокой квалификации, пренатальная диагностика может быть разделе-
на на два этапа:
1) традиционный акушерский скрининг беременных, в том числе
относящихся к группам риска, во время которого выявляются анома-
лии сердца или другие заболевания, сочетающиеся с ВПС; пациентка
направляется на квалифицированную эхокардиографию плода;
43
2) экспертная диагностика, осуществляемая в специализирован-
ном кардиологическом отделении, во время которой подтверждается
или отвергается диагноз ВПС, определяются прогноз и варианты ле-
чения.
На первом этапе дается общая характеристика сердца (нормаль-
ное, с отклонениями, оценка затруднена), оцениваются факторы рис-
ка возникновения порока. Вероятность ВПС высока (20-100%) при
аномальном изображении четырех камер сердца, постоянной бра-
дикардии, праворасположенном желудке, нарушенном кариотипе,
омфалоцеле. Значительно реже (в 7-10%) подтверждается ВПС при
наличии таких факторов риска, как диабет, алкоголизм и прием анти-
конвульсантов матерью, ВПС в семье, диафрагмальная грыжа плода.
На втором этапе проводится более детальная характеристика па-
тологии, основанная на сегментарном подходе, с определением висце-
рального ситуса, количественная оценка параметров сердца,
изучение характера и направлений потоков крови. Идентификация
пороков, имеющих плохой прогноз, обычно определяет решение ро-
дителей о прерывании беременности.
При оценке тяжести ВПС в качестве рабочей может быть ис-
пользована следующая классификация (табл. 4-2). В основу ее по-
ложена возможность нормального двухжелудочкового кровооб-
ращения (естественного или после оперативного вмешательства).
Наиболее тяжелую, первую категорию, составляют такие слож-
ные ВПС, как СГЛС, полная форма АВК с дисбалансом желудоч-
ков, атрезия легочной артерии, трикуспидальная атрезия, общий
артериальный ствол, митральная атрезия, атрезия аорты, двупри-
точный левый желудочек. При данных пороках невозможно вы-
полнить полноценную двухжелудочковую коррекцию; они сопро-
вождаются высокой естественной и послеоперационной летально-
стью. Если выявлены пороки первой категории, необходимо
рассмотреть вопрос о возможном прерывании беременности. К вто-
рой категории отнесены аномалии, которые без коррекции приво-
дят к высокой летальности (ДМЖП, тетрада Фалло, транспозиция
магистральных артерий, частичная форма АВК, критический аор-
тальный стеноз, тотальный аномальный дренаж легочных вен, кор-
ригированная транспозиция магистральных артерий). Для этой
категории больных прогноз зависит от эффективности выполненной
операции. Так как можно сохранить двухжелудочковое
кровообращение, в большинстве случаев вероятна нормальная
жизни пациентов. В третью категорию включены относительно
44
простые, не угрожающие жизни патологии (маленький ДМЖП,
небольшой аортальный или легочный стеноз, изолированная дек-
строкардия, двустворчатый аортальный клапан). В большинстве сво-
ем эти ВПС подлежат диспансерному наблюдению, в редких случа-
ях - плановой коррекции; прогноз благоприятный. К четвертой
категории отнесены опухоли сердца, кардиомиопатия, изолирован-
ные аритмии, то есть заболевания, возникшие на фоне анатомиче-
ски нормально сформированного сердца и подвергающиеся в ос-
новном терапевтическому лечению и/или наблюдению. К операции
прибегают только при злокачественном течении заболевания. К пя-
той категории отнесены варианты межпредсердного сообщения
(открытое овальное окно, ДМПП) и ОАП. Эти физиологические
коммуникации внутриутробного периода после рождения расцени-
ваются как патология лишь при персистировании, начиная с опре-
деленного возраста ребенка.
Таблица 4-2
Классификация тяжести пренатально выявляемых поражений сердца
Категория Морфологические характеристики Прогностические характеристики
1 Отсутствуют или гипоплазированы ка- меры сердца, магистральные сосуды или клапаны; или имеются общие кла- паны ВПС являются неоперабельными, неполно- стью коррекгабельными или подлежащими только паллиативным операциям
2 Имеются 4 камеры сердца и 4 клапана, сформированные с серьезными дефек- тами, но поддающимися коррекции ВПС без коррекции приводят к высокой ле- тальности, но могут быть оперированы и при этом сохраняется двухжелудочковос кровооб- ращение
3 Имеются 4 камеры и 4 клапана сердца, сформированные с незначительными дефектами Относительно простые пороки, не угрожаю- щие жизни
4 Заболевания, возникшие на фоне ана- томически нормально сформированно- го сердца Патологии, подвергающиеся в основном тера- певтическому лечению и/или наблюдению; к операции прибегают только при злокачест- венном течении заболевания
5 ОАП, межпредсердное сообщение Физиологические коммуникации во внутри- утробном периоде; после рождения расцени- ваются как патология в сопоставлении с воз- растом пациента
Здесь приведены только наиболее частые аномалии, диагностируе-
мые у плода. Конечно, невозможно перечислить все существующие ВПС
или их комбинации. Однако, как показывает опыт, в каждом конкрет-
ном случае удается оценить имеющиеся морфологические особенности
порока и в соответствии со схемой определить прогноз.
45
4.2. Постнатальная диагностика
Как показывает опыт развитых стран, в постнатальном периоде вы-
явление поражений сердца составляет практически 100%. В нашей стра-
не, к сожалению, эта величина не превышает 50-80% в зависимости от
нозологии. Несомненно, что в значительной мере это связано с недос-
таточной технической оснащенностью медицинских учреждений. Одна-
ко, на наш взгляд, не всегда используются все возможности традици-
онных методов исследования, с помощью которых можно заподозрить
заболевание сердца у новорожденного, а в ряде случаев и точно опи-
сать его. К таким методам относятся клиническая характеристика со-
стояния ребенка, рентгенография грудной клетки, электрокардиография,
пул ьсоксиметрия.
Клиническая оценка
Состояние ребенка определяется имеющимися синдромами арте-
риальной гипоксемии и/или сердечной недостаточности, подробная ха-
рактеристика которых приведена в главе 5. В настоящем разделе мы
приводим лишь симптомы, позволяющие ставить задачу по выявле-
нию ВПС у новорожденных:
1. Изменение поведения новорожденного (беспокойство, отказ от
еды, заторможенность).
2. Центральный цианоз с рождения или возникший через некото-
рое время.
3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанные с какой-
либо соматической патологией новорожденного, ослабленный или
значительно усиленный периферический пульс.
4. Тахипноэ, в том числе во сне.
5. Олигоурия, задержка жидкости.
При осмотре необходимо обращать особое внимание на детей,
имеющих экстракардиальные пороки развития и стигмы дизэмбриоге-
неза, ввиду их нередкого сочетания с пороками сердца.
Для детей грудного и более старшего возраста опорными момен-
тами в диагностике ВПС являются следующие.
Анамнез. Собирая анамнез, в первую очередь необходимо выяс-
нить, как протекали беременность и роды, какие имелись у матери про-
изводственные вредности, инфекционные или другие заболевания. Наи-
более ранним симптомом, замечаемым родителями, является цианоз.
Необходимо выяснить, когда впервые он появился, как меняется при
нагрузке и с течением времени. Важно оценить степень активности
ребенка во время кормления или игр, наличие отставания в физиче-
46
ском развитии и время его появления. Отмечались ли избыточная пот-
ливость, одышка, отеки, увеличение печени. Какова частота и тяжесть
бронхолегочных заболеваний, особенно рецидивирующих пневмоний.
Осмотр. Экстракардиалъные пороки развития и стигмы дизэм-
бриогенеза. Данные отклонения могут быть признаками синдромаль-
ной патологии, сочетающейся с пороками сердца [18, 19, 20].
Физическое развитие. Отставание в физическом развитии характер-
но для пороков с усиленной работой дыхательной системы на фоне
выраженного артериовенозного шунтирования крови (ДМЖП, атриовен-
трикулярный канал и др.), а также при хронической артериальной гипок-
семии. У грудных детей обычно более выражен дефицит массы тела, в
последующем отстают от нормы как масса тела, так и рост ребенка.
Кожные покровы. Изменения окраски кожных покровов могут
быть в виде цианоза или бледности. При ВПС цианоз носит централь-
ный характер, т.е. связан со снижением содержания кислорода в арте-
риальной крови. Периферический цианоз возникает при шоке, холо-
довом спазме периферических сосудов, гиповолемии, сепсисе. При
этом рО2 в артериальной крови не нарушено. Следует обращать вни-
мание на все конечности больного для исключения дифференцирован-
ного цианоза, затрагивающего только пальцы ног (свидетельствует о
праволевом сбросе через персистирующий открытый артериальный
проток при предуктальной коарктрации аорты, синдроме гипоплазии
левого сердца, синдроме Эйзенменгера) или рук (наблюдается при
транспозиции магистральных артерий с высокой легочной гипертен-
зией или перерывом дуги аорты).
Бледность кожных покровов может быть следствием сердечной не-
достаточности (как проявление вазоконстрикции) или анемии.
Для выявления нарушений оксигенации крови исследуют газо-
вый состав крови и кислотно-основное состояние (pH, BE, рО2, SO2).
В повседневной практике целесообразно также проведение пульсок-
симетрии с помощью датчика, накладывемого на пальцы руки, ноги
или мочку уха.
Изменения скелета. Деформации грудной клетки могут сопрово-
ждать пороки, связанные с увеличением полостей сердца (ДМЖП, ОАП
и др.). Так называемый сердечный горб у ребенка с ВПС появляется в
возрасте 2-4 месяцев жизни. С этого же возраста можно заметить и
утолщение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»,
свидетельствующее о хронической гипоксемии.
Пальпация. При пальпации грудной клетки помимо характери-
стик верхушечного толчка (локализация, распространенность, сила) не-
обходимо обращать внимание на наличие дрожания (симптом «кошачь-
47
его мурлыкания») над областью сердца с определением его локализа-
ции. Систолическое дрожание в проекции основания сердца наблюдает-
ся при стенозах аорты, легочной артерии или открытом артериальном
протоке. При нарушении целостности межжелудочковой перегородки
или внутрижелудочковой обструкции кровотока систолическое дрожа-
ние чаще определяется вдоль левого края грудины ближе к верхушке
сердца. Диастолическое дрожание у верхушки сердца может указывать
на митральный стеноз.
Увеличение печени и селезенки является симптомом застойной сер-
дечной недостаточности. Кроме того, при расположении печени слева
или срединно следует исключить инверсию внутренних органов, кото-
рая может сочетаться с аномалиями положения сердца. Уточнить ди-
агноз помогает ультразвуковое иследование внутренних органов.
У больных с пороками сердца нередко можно обнаружить пери-
ферические отеки - симптом застойной сердечной недостаточности.
Для детей раннего возраста характерны периорбитальные отеки. Вы-
раженная отечность хорошо видна даже при осмотре. Незначительную
отечность можно выявить при пальпации.
Физикальное обследование
Частота сердечных сокращений. Тахикардия может быть одним
из первых симптомов сердечной недостаточности. Ввиду выраженной
лабильности пульса в детском возрасте о тахикардии или брадикардии
можно говорить при отклонении частоты пульса от возрастных норма-
тивов не менее чем на 15% (определяется в стандартных условиях -
после пробуждения ребенка, в горизонтальном положении, в спокой-
ном состоянии). Параметры пульса в различных возрастах, в том чис-
ле при суточном мониторировании ЭКГ, представлены в Приложении 1.
При тяжелом течении ВПС плохим прогностическим признаком
является синусовая брадикардия, отражающая терминальную стадию
заболевания. Брадикардия, связанная с врожденной полной атриовен-
трикулярной блокадой сердца, может значительно осложнять течение
даже относительно простых ВПС. Выраженные отклонения частоты
пульса, наличие аритмий являются основанием для углубленного об-
следования с проведением суточного мониторирования ЭКГ.
Пульс. Пальпаторно оценивают ритмичность, напряжение и на-
полнение периферического пульса. Резкое снижение наполнения пульса
(«нитевидный») на всех конечностях отражает низкий сердечный вы-
брос. Напряженный пульс отмечается при высоком артериальном дав-
лении. Высокий, альтернирующий пульс характерен для открытого ар-
териального протока и аортальной недостаточности. Пульс может быть
48
различного наполнения на отдельных конечностях из-за разного объе-
много кровотока; обычно это встречается при патологии дуги аорты и
ее ветвей.
Артериальное давление. Обязательным является измерение ар-
териального давления (АД) на обеих руках и ноге в связи с возможной
обструкцией кровотока в бассейнах ветвей аорты. У ребенка первых
трех месяцев жизни разница систолического АД между левой и пра-
вой руками не должна превышать 10 мм рт.ст., между рукой и ногой -
20 мм рт.ст. В более старшем возрасте артериальное давление на ногах
(измеренное в подколенной ямке) в норме равно или незначительно
превышает систолическое давление на руках. Определить границы нор-
мального артериального давления в зависимости от возраста можно с
помощью таблиц Приложения 1.
Аускультация. При выслушивании необходимо отдельно сосре-
доточиться на особенностях тонов, а затем на характеристиках шумов.
Усиление I тона характерно для пороков с повышением кровотока че-
рез митральный (ОАП, ДМЖП, недостаточность митрального клапа-
на) или трикуспидальный (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен)
клапаны, повышения сердечного выброса, укорочения интервала P-R.
Снижение громкости I тона может быть связано со снижением насос-
ной функции миокарда, митральной недостаточностью, атриовентри-
кулярной блокадой I степени.
Усиление аортального компонента II тона характерно для высоко-
го сердечного выброса, повышения артериального давления, тетрады
Фалло, а ослабление - для недостаточности аортального клапана. Уси-
ленный легочный компонент II тона характерен для пороков с увели-
чением кровотока через легочный клапан (ДМЖП, ДМПП); ослаблен-
ный - для стеноза легочной артерии, тетрады Фалло, аномалии Эб-
штейна. Отсутствие физиологического расщепления II тона (слышен
один компонент тона) наблюдается при общем артериальном стволе,
выраженных стенозах или атрезии клапанов аорты или легочной арте-
рии. Раздвоение II тона наблюдается при стенозах полулунных клапа-
нов (с ослаблением компонента от пораженного клапана), а в сочета-
нии с акцентом его в проекции легочной артерии является характер-
ным признаком синдрома Эйзенменгера. Могут выслушиваться III и
IV тоны, ритм галопа, щелчки открытия (клики).
Первым признаком врожденного порока сердца может являться
сердечный шум, характер которого и динамика во времени могут быть
различными. Громкость шума принято обозначать по шестибалльной
шкале (A.R.Freeman, S.A.Levine, 1933). Согласно предложенной мето-
дике первая степень громкости диагностируется, когда шум еле слы-
49
шен даже при высокой концентрации внимания; это «шум, который не
слышат студенты». Вторая степень соответствует отчетливо слыши-
мому тихому шуму. Третья и четвертая степени громкости - шумы уме-
ренной интенсивности; при четвертой степени, в отличие от предше-
ствующей, шум сопровождается дрожанием. Пятая и шестая степени -
выраженные шумы: пятой степени громкости соответствует шум, слы-
шимый при прикладывании края насадки стетоскопа (мембраны) к пре-
кордиальной области; шестая степень - шум слышится стетоскопом
на расстоянии от поверхности грудной клетки.
По отношению к фазам сердечной деятельности различают систо-
лический и диастолический шумы. По времени появления по отноше-
нию к I и II тонам сердца систолический шум разделяют на шум изгна-
ния, пансистолический и позднесистолический. Систолический шум
изгнания появляется после четко прослушиваемого I тона, постепенно
усиливается до максимума, а затем уменьшается. Он связан с увели-
ченным кровотоком в области полулунных клапанов или их стенозом.
Пансистолический шум начинается сразу после I тона, постепенно ос-
лабевает к концу систолы и обусловлен сбросом с дефекта межжелу-
дочковой перегородки или недостаточностью атриовентрикулярных
клапанов. Позднесистолический шум начинается спустя отчетливый
промежуток времени после I тона и длится до II тона. Он выслушива-
ется, например, при позднесистолическом пролапсе митрального кла-
пана вслед за щелчком в середине систолы.
Выделяют ряд диастолических шумов. Дующий высокотональный
шум в проекции аортального и легочного клапанов связан с их недос-
таточностью. Ранний низкотональный шум в проекции легочного кла-
пана также обусловлен недостаточностью клапана легочной артерии,
но чаще встречается после вмешательств на выводном тракте правого
желудочка. Ранний диастолический шум в проекции трехстворчатого
клапана обусловлен увеличенным кровотоком через клапан при дефекте
межпредсердной перегородки. Мезодиастолический скребущий шум
на верхушке связан с относительной недостаточностью митрального
клапана при массивном артериовенозном шунтировании. Длительный
скребущий шум на верхушке характерен для органического стеноза мит-
рального клапана.
Непрерывный шум, отчетливо слышимый на протяжении двух фаз
сердечного цикла, свидетельствует о постоянном кровотоке в каком-
либо участке, например, шум при открытом артериальном протоке или
артериовенозной фистуле. При периферических легочных стенозах шу-
мы могут выслушиваться над легочными полями.
50
Органические шумы следует отличать от функциональных, или не-
винных шумов, которые выслушиваются более чем у 30% здоровых
детей. К невинным шумам относятся короткие шумы изгнания у осно-
вания сердца или в средней трети грудины, венный шум.
Шумы, являясь неотъемлемой диагностической составляющей по-
рока сердца, могут значительно изменяться во времени, характеризуя
как возрастные особенности гемодинамики, так и стадию течения по-
рока. Так, для дефекта межжелудочковой перегородки характерно позд-
нее появление (чаще после 2-3 месяцев жизни) и постепенное нараста-
ние шума. Пороки со стенозированием полулунных клапанов диагно-
стируются по грубому систолическому шуму уже в роддоме, но при
прогрессировании стеноза до критического или при значительном сни-
жении насосной функции сердца такие шумы могут ослабевать парал-
лельно ухудшению общего состояния больного. Для некоторых поро-
ков, например, для дефекта межпредсердной перегородки, отчетли-
вый шум не является характерным признаком.
При аускультации легких у пациента с ВПС могут выслушиваться
хрипы, причиной которых является как тяжелая застойная сердечная
недостаточность, так и заболевания легких.
Электрокардиография
При интерпретации ЭКГ необходимо учитывать возраст ребенка.
Значительные особенности, в частности, имеет ЭКГ новорожденных;
наиболее характерными из них являются следующие:
1. Синусовая тахикардия с ритмом до 180 ударов в минуту.
2. Отклонение электрической оси сердца вправо в среднем до
+ 125°, с максимальным отклонением +180°.
3. Относительно низкий вольтаж комплекса QRS и зубца Т.
4. Доминирование электрической активности правого желудочка
с высоким RV1 V2.
5. У 10% новорожденных регистрируется зубец QVj.
Отклонения ЭКГ от нормы могут быть в виде изменения элек-
трической оси зубца Р или комплекса QRS, признаков гипертрофии
желудочков или предсердий, нарушения предсердно-желудочковой и
внутрижелудочковой проводимости, аритмий. При некоторых ВПС из-
менения ЭКГ регистрируются уже в период новорожденности, при дру-
гих пороках необходим значительный промежуток времени для их по-
явления.
Электрическая ось зубца Р. Электрическая ось зубца Р, лежащая в
пределах от +90° до +180°, может указывать на инверсию предсердий,
51
синдром асплении или некорректное наложение электродов ЭКГ. Верх-
нее направление электрической оси зубца Р может являться признаком
эктопического предсердного ритма или синдрома полисплении.
Электрическая ось комплекса QRS. У новорожденного ребенка
электрическая ось QRS менее +30° является отклонением от нормы,
которое говорит о смещении ее влево и является признаком атриовен-
трикулярной коммуникации или атрезии трикуспидального клапана
(при сочетании с цианозом). В норме электрическая ось постепенно
смещается влево к концу первого месяца жизни. Если в этот период
сохраняется ее отклонение вправо, это может свидетельствовать о та-
ких пороках, как синдром гипоплазии левого желудочка, тотальный
аномальный дренаж легочных вен, полная транспозиция магистраль-
ных артерий, изолированный стеноз легочной артерии и др.
В более старшем возрасте отклонение электрической оси сердца
влево чаще является признаком гипертрофии левого желудочка, а впра-
во - правого желудочка.
Гипертрофия левого желудочка:
1. Смещение электрической оси QRS влево относительно возрас-
тной нормы: новорожденные - менее +60°; дети от 6 мес. до 2 лет -
менее +30°; от 2-х до 12 лет - менее 0°.
2. SV1 >22 мм для новорожденных, >24 мм у детей старше 6 мес.
3. R V6 >16 мм для новорожденных, >22 мм у детей от 6 мес до 2-х
лет, >25 мм старше 2-х лет.
4. Глубина (?V56 >3-4 мм при RV56 >16-20 мм.
5. Время внутреннего отклонения в V56 >0,04 с - до 2-х лет и
>0,045 с у детей старше 2-х лет.
6. Отрицательный Гу56 у детей старше 2-х лет.
Гипертрофия правого желудочка:
1. Отклонение электрической оси QRS вправо: у новорожденных
более +180°, в возрасте от 6 мес. до 2-х лет - более +140°, старше 2-х
лет - более +110°.
2. ^>12 мм у новорожденного.
3. 7? vr>8 мм у новорожденного, >5 мм от 6 мес до 2-х лет, >4 мм
старше 2-х лет.
4. 7?V1 >25 мм у новорожденного, >17 мм у детей старше 2-х лет.
5. 5V6>10 мм у новорожденного.
6. Преобладание зубца R над 5 в V] (для детей до 6 мес R/S >6,5, до
2-х лет R/S >5, у более старших RJS >4).
7. 7?V1 + 5V5 >10 мм у детей до 2-х лет.
8. (?7?V1 (встречается у 10% здоровых новорожденных) во всех воз-
растах.
52
9. Положительный 7V1 у ребенка старше 3-х суток жизни.
10. Время внутреннего отклонения в 2>0,04 с до 2-х лет и >0,03 с
у детей старше 2-х лет.
Гипоплазию ПЖ у новорожденного можно заподозрить, если от-
мечается снижение вольтажа R в правых грудных отведениях (R<S)
Признаки гипертрофии правого предсердия (Р-pulmonale):
1. Высокий остроконечный зубец Р н ш aVF >3 мм;
2. Увеличение положительной фазы PV1.
Признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale):
1. Увеличение отрицательной фазы Р V1 >4 мс и его амплитуды
>1 мм.
2. Увеличение продолжительности Рп >0,08 с у детей до 3-х лет и
до 120 с в более старшем возрасте.
3. Двугорбые Р l aVL V5 V6.
Признаки комбинированной гипертрофии предсердий:
1. Увеличение Р п >2,5-3 мм и продолжительности Р >80 мс у де-
тей до 3-х лет и до 120 мс в более старшем возрасте;
2. Двухфазный PV1.
Нарушение внутрижелудочковой проводимости определяется при
длительности QRS, превышающей возрастные значения. Внутрижелу-
дочковая блокада часто ассоциируется с метаболическими нарушения-
ми из-за гипоксии, ацидоза, гиперкалиемии или отражает диффузные
поражения миокарда. Может наблюдаться как признак терминальной
ЭКГ у умирающего больного с ВПС.
Блокада правой ножки пучка Гиса проявляется увеличением про-
должительности QRS свыше возрастной нормы, изменением морфо-
логии QRS в V] 2 по типу rSR\ rSr\ RSR\ уширением и зазубренно-
стью зубца 5 в I, V5 6, отклонением электрической оси сердца вправо и
может наблюдаться при аномалии Эбштейна, коарктации аорты у но-
ворожденных, дефекте межпредсердной перегородки. Нередко трак-
туется как признак гипертрофии правого желудочка. Чрезвычайно редка
у здоровых новорожденных.
Синдром WPW может быть случайной находкой или выявляться
на фоне порока сердца, например аномалии Эбштейна, корригиро-
ванной транспозиции магистральных артерий, а также быть причи-
ной суправентрикулярной тахикардии.
Расширенный зубец Q, смещение сегмента ST, инверсия зубца Т
свидетельствуют о нарушениях реполяризации метаболического или
ишемического генеза, в том числе связанных с перегрузками желу-
дочков или аномальным отхождением левой коронарной артерии от
53
легочной артерии. Подъем сегмента ST выше изолинии может наблю-
даться на фоне перикардита, миокардита, инфаркта миокарда; смеще-
ние ST ниже изолинии может свидетельствовать об ишемии миокар-
да, напряжении желудочка или передозировке дигоксина.
Основные параметры нормальной ЭКГ детей приведены в Прило-
жении 1.
Рентгенография грудной клетки
Врожденные пороки сердца часто сопровождаются изменениями ле-
гочного кровотока, размеров и силуэта сердца. В связи с этим важную
роль в их диагностике играет рентгенография грудной клетки. Необхо-
димо указать, что отсутствие увеличенных размеров сердца еще не ис-
ключает ВПС. Если же данный признак присутствует, всегда надо запо-
дозрить порок с лево-правым шунтом или поражение сократительного
миокарда с дилатацией полостей сердца. Существуют, как минимум, три
характерные конфигурации сердца при ВПС: 1) небольшое сердце в ви-
де «деревянного башмачка» - при тетраде Фалло или трикуспидальной
атрезии; 2) «яйцо, лежащее на боку», - при транспозиции магистраль-
ных артерий; 3) «снежная баба» - при супракардиальной форме тоталь-
ного аномального дренажа легочных вен (рис. 4-1).
Рис. 4-1. Характерные силуэты сердца при ВПС: при тетраде Фалло
(А), транспозиции магистральных артерий (Б), супракардиальной форме тотального
аномального дренажа легочных вен (В).
Для характеристики гемодинамических нарушений важно оценить
также изменения легочного рисунка, которые могут быть трех основ-
ных типов:
1. Усиленный легочный рисунок - характерен для пороков со сбро-
сом слева направо и поступлением повышенного объема крови в ле-
гочную артерию (ДМЖП, ОАП, полная форма АВК, дефект аортоле-
гочной перегородки и т.п.).
2. Обедненный легочный рисунок - сопровождает пороки, одним
из компонентов которых является легочный стеноз или атрезия (тетра-
54
да Фалло, единственный желудочек со стенозом легочной артерии и
т.п.). Однако при достаточно большом поступлении крови в легкие
через ОАП или большие коллатерали, интенсивность легочного рисунка
может приближаться к нормальной и при перечисленных ВПС.
3. Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя - харак-
терны для затруднений оттока крови от легких вследствие обструкции
легочных вен, стеноза митрального клапана или левожелудочковой не-
достаточности. Крайней степенью проявления последней является ин-
терстициальный отек легких.
Изменения легочного рисунка могут носить и сочетанный харак-
тер (усиление артериального рисунка плюс венозный застой; обеднен-
ный артериальный рисунок плюс венозный застой).
Бытует неверное мнение, что цианотические ВПС обязательно
должны сопровождаться обедненным легочным кровотоком. В случа-
ях, когда тяжелый легочный стеноз не является одним из компонентов
порока, легочный рисунок может быть нормальным или даже усилен-
ным, несмотря на выраженную гипоксемию (единственный желудочек,
трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных артерий).
Анализ газового состава крови и кислотно-щелочного состояния
Данные исследования существенно дополняют диагностику у боль-
ных с ВПС. Пробы крови берутся из артериальных, венозных или ка-
пиллярных сосудов. Анализ парциального давления кислорода (рО2) в
артериальной или капиллярной крови является наиболее точным пока-
зателем уровня гипоксемии. Однако на практике более часто применя-
ют пульсоксиметрию, отражающую насыщение гемоглобина крови ки-
слородом (SO2). Эту же методику возможно использовать для скринин-
говых исследований у асимптомных новорожденных с целью выявле-
ния потенциально цианотических ВПС [21]. Оптимальное положение
датчика - в постдуктальной зоне (на ноге). Для выявления дифферен-
цированного цианоза используют пульсоксиметрию на всех конечно-
стях.
Выявление метаболического ацидоза и его степени определяет ле-
чебную тактику при тяжелой сердечной недостаточности или артери-
альной гипоксемии. Оценка результатов данных исследований приве-
дена в главе 5.
Клиническая симптоматика в сочетании с традиционными
инструментальными методами исследования позволяет в ряде случаев
поставить точный топический диагноз еще до применения эхокардио-
графии (рис. 4-2, 4-3).
Ультразвуковые методы исследования сердца
Ультразвуковые методы являются высокоинформативными, неин-
вазивными, относительно недорогими и удобными для применения,
55
Рис. 4-2. Алгоритмы диагностики бледных ВПС. ОАП - открытый
артериальный проток, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки,
АВК - открытый атриовентрикулярный канал, BWG - синдром Bland-White-Garland,
ПНПГ - правая ножка пучка Гиса, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки,
ЧАДЛВ - частичный аномальный дренаж легочных вен, М.ст. - митральный стеноз,
КА - коарктация аорты, М.н. - митральная недостаточность, Л. ст. - легочный стеноз.
Рис 4-3. Алгоритмы диагностики цианотических ВПС. ОАС-общий
артериальный ствол, ЕЖ - единственный желудочек, ТМА - транспозиция
магистральных артерий, ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж легочных вен,
СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца, АТК - атрезия трикуспидального
клапана, АЛА+ИМЖП - атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, Л. ст. - легочный стеноз.
56
как в клинических, так и в амбулаторных условиях. Безопасность для
больного дает возможность проводить исследование многократно, оце-
нивать результаты лечения. Методика с успехом применяется в разные
возрастные периоды - от обследования сердца плода до пациентов пре-
клонного возраста, позволяя оценивать анатомическое строение серд-
ца и его структур, определять размеры полостей, состояние кровотока
на клапанах, систолическую и диастолическую функцию сердца. Эф-
фективно использование ЭХОКГ для контроля за результатами баллон-
ных процедур при дилатации межпредсердного сообщения или клапан-
ных стенозов. Так как ультразвуковая диагностика является основной в
практике детских кардиологов, мы приводим более детальное описание
этого метода.
Общие аспекты исследования
Режимы ультразвукового исследования сердца. В кардиологии ру-
тинно используют М- и В-режимы эхокардиографического (ЭХОКГ)
исследования и допплеровскую эхокардиографию (ДЭХОКГ). М-мо-
дальный режим (motion - движение) - одномерный, описывает движе-
ние структур сердца, которые пересекаются одним ультразвуковым
лучом в разные фазы сердечного цикла. В настоящее время эхокардио-
грамму в М-режиме практически никогда не выполняют изолирован-
но, без В- или D-режима. В-модальный режим (brightness - яркость) -
двухмерный режим отображения в серой шкале, в реальном времени.
Он представляет собой сечение сердца в одной плоскости с помощью
множества ультразвуковых лучей. ЗО-модальный режим (three-dimen-
sion mode) - получение трехмерного акустического изображения струк-
тур сердца.
Из допплеровских методов в кардиологии применяют спектраль-
ную допплеровскую эхокардиографию (D-режим) - оценку спектра ско-
ростей кровотока в сердце и сосудах с использованием импульсной (PW)
или непрерывноволновой (CW) допплерографии, и методы цветовой доп-
плеровской эхографии, основными из которых являются цветовое кар-
тирование кровотока (CFM) и допплеровская визуализация тканей (DTI).
Цветовое допплеровское картирование кровотока получают при коди-
ровании различными цветами скоростей движения отдельных элемен-
тов на фоне двухмерного режима отображения структур сердца. Доп-
плеровская визуализация тканей (или тканевой допплер) - метод цвето-
вой регистрации скорости движения стенок сердца.
Традиционно исследование сердца и магистральных сосудов про-
водят трансторакальным методом. При этом для стандартизации полу-
чаемых изображений используют следующие доступы (положение дат-
чика на поверхности грудной клетки): левый парастернальный, апи-
кальный, субкостальный, супрастернальный, правый парастернальный.
57
В каждом из доступов получают срез по длинной или короткой оси
сердца. На основании множества двухмерных изображений в стандарт-
ных и нестандартных позициях исследователь мысленно воссоздает
пространственную картину сердца и его работу.
Метод трансторакальной ЭХОКГ имеет ряд объективных ограни-
чений: наличие акустических препятствий на пути луча, как внесер-
дечных (ребра, подкожный жир, мышцы, легкие), так и в самом серд-
це (протезированные клапаны, электроды электрокардиостимулятора,
кальцинированные ткани). Более широкие возможности открываются
при использовании чреспищеводной ЭХОКГ (ЧПЭХОКГ). Помимо от-
сутствия помех от внесердечных структур, методика позволяет приме-
нять более высокие частоты датчика, что повышает разрешающую спо-
собность исследования. Кроме того, становятся более доступными для
исследования такие структуры, как предсердия, грудной отдел аорты,
правый желудочек, а также другие органы средостения. Интраопера-
ционное проведение ЧПЭХОКГ позволяет изучать гемодинамику и про-
водить промежуточную оценку результатов хирургического лечения.
Противопоказанием для проведения ЧПЭХОКГ являются заболевания
пищевода, для диагностики которых непосредственно перед исследо-
ванием проводится диагностическая эзофагоскопия или рентгеногра-
фия грудной клетки с контрастированием пищевода бариевой взвесью.
Основные позиции датчика
Различные позиции датчика позволяют визуализировать необхо-
димые структуры сердца. Ниже приводятся возможности каждой из
позиций.
Верхушечная позиция (рис. 4-4/
1) положение и пропорции камер сердца;
2) атриовентрикулярные клапаны;
3) целостность перегородок сердца.
При увеличении левых предсердия и желудочка по сравнению с
правыми отделами, ведется диагностический поиск среди таких со-
стояний, как открытый артериальный проток, ДМЖП, митральная не-
достаточность, митрализация аортального порока и др. Изолирован-
ное увеличение правых отделов, особенно правого предсердия, позво-
ляет заподозрить ДМПП, аномальный дренаж легочных вен. Смеще-
ние створки трикуспиального клапана к верхушке позволяет поставить
точный диагноз - аномалию Эбштейна, а смещение клапана в артери-
альном желудочке ближе к верхушке - корригированную транспози-
цию магистральных артерий. В этой позиции можно также диагности-
ровать дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок при-
точной локализации.
58
Рис. 4-4. Эхокардиограмма из верхушечной четырехкамерной
позиции. Здоровое сердце, слева - в систолу, справа - в диастолу. Лоцируются
желудочки, предсердия; межжелудочковая и межпредсердная перегородки условно
образуют ось симметрии здорового сердца.
Рис. 4-5. Эхокардиограмма из парастернальной позиции по длинной
оси. Здоровое сердце, слева - в диастолу, справа - в систолу. Лоцируются левое
предсердие и левый желудочек, аортальный и митральный клапаны, часть выводного
отдела правого желудочка.
Левый парастернальный доступ (из третьего-четвертого межребе-
рья слева от грудины, по длинной и короткой осям) (рис. 4-5, 4-6, 4-7):
1) левое предсердие, центральная часть межпредсердной перего-
родки;
59
2) левый желудочек, митральный и аортальный клапаны;
3) выводной отдел правого желудочка, клапан и легочный ствол,
бифуркация и ветви легочной артерии;
4) межжелудочковая перегородка.
Рис. 4-6. Эхокардиограмма из парастернальной позиции по короткой
оси на уровне створок аортального клапана. Здоровое сердце, слева - в
систолу, справа - в диастолу. Лоцируются три симметричные створки аортального
клапана, левое и правое предсердия, межпредсердная перегородка, створка
трикуспидального клапана, часть выводного отдела правого желудочка.
Рис. 4-7. Эхокардиограмма из парастернальной позиции по короткой
оси на уровне легочного ствола. Здоровое сердце: лоцируются часть выводного
отдела правого желудочка, легочный ствол и створки клапана легочной артерии,
ветви легочной артерии, восходящая аорта (в ортогональном сечении).
RVOT - выводной отдел правого желудочка, РА - легочная артерия.
60
Рис. 4-8. Эхокардиограмма из субксифоидального доступа по
длинной оси. Визуализируются оба предсердия, разделенные межпредсердной
перегородкой, в которой имеется открытое овальное окно; также лоцируются
атриовентрикулярные клапаны и нижняя полая вена. LA - левое предсердие,
RA - правое предсердие.
Рис. 4-9. Эхокардиограмма из супрастернального доступа по
длинной оси аорты. Здоровое сердце: визуализируются дуга аорты и ее ветви,
перешеек и нисходящая часть грудной аорты, правая ветвь легочной артерии (в
ортогональном сечении), часть левого предсердия.
61
В этой позиции датчика диагностируют артериальный проток, де-
фекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки в выводном
отделе, стенозы аорты, стенозы инфундибулярного отдела правого же-
лудочка и легочной артерии; исследуют проксимальные участки коро-
нарных артерий, а также производят многие обязательные измерения.
Эпигастральная (субксифоидалъная) позиция (имеет технические
ограничения у старших детей и взрослых и чрезвычайно полезна у
маленьких детей) (рис. 4-8):
1) состояние полых и легочных вен;
2) межпредсердная перегородка.
Из этого доступа хорошо выявляются дефекты межпредсердной
перегородки, аномалии полых и легочных вен.
Супрастернальный доступ (исследование проводят в положе-
нии больного лежа на спине с запрокинутой головой) (рис. 4-9):
1) грудной отдел аорты и ее ветви.
Эта позиция позволяет выявить коарктацию аорты, гипоплазию
аорты, надклапанный стеноз аорты, открытый артериальный проток,
функционирующие системно-легочные коллатерали, отходящие от груд-
ной аорты.
При необходимости используют дополнительные доступы: правый
парастернальный (визуализируется аортальный клапан и восходящая
аорта), левый и правый надключичный (визуализируются восходящая
аорта, дуга, перешеек, ветви аорты).
Рис. 4-10. Допплер-ЭХОКГ трансмитрального кровотока в постоянно-
волновом режиме из верхушечной четырехкамерной позиции. Здоровое
сердце: регистрируется двухфазный кровоток в диастолу, в систолу кровоток
отсутствует.
62
Рис. 4-11. Допплер-ЭХОКГ кровотока на трикуспидальном клапане
в постоянно-волновом режиме из верхушечной позиции по длинной
оси правого желудочка. Здоровое сердце: регистрируется двухфазный кровоток
наполнения в диастолу, незначительный кровоток регургитации в систолу.
Рис. 4-12. Допплер-ЭХОКГ кровотока на аортальном клапане в
постоянно-волновом режиме из верхушечной двухкамерной позиции.
Здоровое сердце: регистрируется кровоток изгнания в систолу.
Изучение кровотока
Митральный клапан (рис. 4-10). Нормальный диастолический
кровоток на митральном клапане состоит из потока раннего наполне-
ния за счет пассивного расслабления желудочка в раннюю диастолу
(пик Е) и потока предсердной систолы (пик А). У половины здоро-
вых людей в систолу можно зарегистрировать незначительную ре-
гургитацию крови.
63
Рис. 4-13. Допплер-ЭХОКГ кровотока в нисходящей грудной аорте
в постоянно-волновом режиме из супрастернальной позиции. Здоровое
сердце: регистрируется кровоток в систолу, незначительный кровоток в раннюю
диастолу.
Рис. 4-14. Исследование нормального кровотока в легочной артерии
в режиме постоянно-волновой допплерографии. Здоровое сердце:
регистрируются систолический кровоток изгнания и диастолический кровоток
регургитации.
Трикуспидальный клапан (рис. 4-11). Кровоток на трикуспидаль-
ном клапане, как и на митральном, в диастолу двухфазный, но с более
низкими показателями скоростей. Более чем у 65% здоровых людей в
систолу можно зарегистрировать физиологическую регургитацию.
Аортальный клапан (рис. 4-12, 4-13). Нормальный кровоток на
аортальном клапане является ламинарным, с пиком, смещенным
обычно к началу систолы. Над створками клапана после его закры-
тия можно зарегистрировать незначительный антеградный постсис-
64
толический поток. На здоровом клапане кровоток регургитации обыч-
но не наблюдается.
Клапан легочной артерии (рис. 4-14). У детей первых месяцев
жизни скорость кровотока в легочной артерии в систолу может дос-
тигать 1,5 м/с. У детей старше года в состоянии покоя он обычно не
превышает 1,10-1,20 м/с. Также важно отметить высокую лабиль-
ность скорости потока при изменении степени активности (сон, плач
и др.). У преобладающего большинства детей под легочным клапа-
ном регистрируется незначительная физиологическая регургитация
крови. Уровень давления в легочной артерии можно вычислить, из-
меряя время ускорения систолического потока (от начала до пика кро-
вотока) и время изгнания (от начала до окончания кровотока) из пра-
вого желудочка. Их отношение определяет среднее давление в легоч-
ной артерии (см. Приложение 1).
Патологические изменения, регистрирующиеся при стенозах или
недостаточности клапанов, изложены в соответствующих разделах ча-
стной патологии сердца.
Оценка систолической функции желудочков
Основными показателями насосной функции левого желудочка яв-
ляются ударный объем (УО), сердечный выброс (СВ) и фракция вы-
броса (ФВ). Определение этих параметров обычно основано на изме-
рении объемов желудочков, которое может осуществляться в М- и В-
режимах ЭХОКГ [22].
УО = КДО - КСО (мл); СВ = (УО • ЧСС)/1000 (л/мин);
ФВ = (КДО - КСО)/КДО,
где КДО - конечный диастолический объем, КСО - конечный сис-
толический объем желудочка.
Наиболее простая формула для расчета объемов левого желудоч-
ка в М-режиме предложена Teichgolz (рис. 4-15):
КДО= (7/(2,4+Dd)) • Dd3
КСО = (7/(2,4+De)) • De3,
где КДО - конечный диастолический объем ЛЖ, КСО - конечный
систолический объем ЛЖ, Dd - диаметр полости ЛЖ в диастолу и De
- диаметр ЛЖ в систолу.
Данная методика неприменима при нарушении локальной сокра-
тимости миокарда ЛЖ, так как в этом случае измерения не охватыва-
ют все сегменты и не отражают реальную сократимость миокарда. Эта
методика не используется для оценки систолической функции правого
желудочка.
65
Рис. 4-15. Измерение систолической функции левого желудочка в
парастернальной позиции по длинной оси по методу Teichgolz.
Рис. 4-16. Измерение систолической функции левого желудочка по
методу Simpson.
В В-режиме возможно вычислять объемы и выброс обоих желу-
дочков. Наиболее часто используют методику Simpson, которая осно-
вана на условном разделении полости желудочка на множество дис-
ков (обычно 20) и подсчете суммарного объема дисков (рис. 4-16).
При этом учитывают индивидуальные особенности желудочка, что
позволяет достаточно объективно вычислять его объем даже при на-
рушениях формы или локальной сократимости. Измерения проводят
в апикальной двухкамерной и четырехкамерной проекции [23]. Ис-
пользуют формулу:
66
КДО = -У ab — КСО = ,
4 20 4 У ' 20
где а- площадь поперечного сечения желудочка в двухкамерной
позиции (20 срезов), bt - площадь поперечного сечения желудочка в
четырехкамерной позиции (20 срезов), Ld и Ls - длина желудочка в
диастолу и систолу.
Другой способ измерения сердечного выброса основан на измере-
нии выброса крови в магистральные сосуды. Допплерографический
расчет ударного объема на основании уравнения непрерывности по-
тока для обоих желудочков успешно применяется при условии нор-
мальной функции полулунных клапанов сердца:
У О = ППС • ИК
ППС = л *D2/4; ИК= Vcp. • ВВ,
где ППС - площадь поперечного сечения сосуда в месте регистра-
ции кровотока; ИК - интеграл кровотока, D - диаметр сечения сосуда
в месте регистрации кровотока; Vcp. - средняя скорость кровотока;
ВВ - время выброса.
Объем легочного кровотока исследуют над створками клапана ле-
гочной артерии методом импульсной допплерографии из парастерналь-
ного доступа в проекции короткой оси аорты. Измерения кровотока в
аорте также проводят в импульсном режиме из верхушечной позиции
с визуализацией выводного тракта левого желудочка и корня аорты, и
помещением контрольного объема над створками аортального клапа-
на. Диаметр сосуда измеряют на уровне фиброзного кольца магист-
ральных артерий в систолу. Если имеет место гемодинамически значи-
мая регургитация на атриовентрикулярных клапанах, требуется кор-
ректировка расчетного УО. При этом общий УО желудочка, отражаю-
щий работу сердца, равен сумме УО на полулунном клапане и УО струи
регургитации на атриовентрикулярном клапане.
Нормальное значение ФВ рассчитанное в М-режиме, составля-
ет 60-65%, в В-режиме - 50—55% [22].
Оценка диастолической функции желудочков
Под диастолической функцией понимается способность желудоч-
ков к наполнению. Самым распространенным неинвазивным методом
исследования диастолической функции является допплеровская оцен-
ка трансмитрального кровотока в импульсно-волновом режиме с оцен-
кой основных показателей: максимальной скорости кровотока раннего
наполнения (ЕЕ), максимальной скорости потока предсердной систо-
67
лы (ИЛ), отношения VE/VA, времени изоволюметрического расслабле-
ния (ВИР), времени замедления потока раннего наполнения (ВЗ Е),
фракции предсердного наполнения (рис. 4-17).
VE
Рис. 4-17. Схематическое изображение Допплер-ЭХОКГ
трансмитрального диастолического кровотока. Основные измеряемые
параметры диастолической функции ЛЖ.
Характеристики трансмитрального потока могут существенно из-
меняться с возрастом. У плода человека скорость раннего наполнения
(VE) и отношение VE/VA на митральном и трикуспидальном клапанах
возрастают со сроком беременности. Причем для трикуспидального
клапана абсолютные величины этих показателей статистически боль-
ше, чем для митрального, в связи с доминантностью правого желудоч-
ка. В этот период наполнение желудочков зависит в основном от сис-
толы предсердий (пик А выше пика Е, отношение Е/А меньше едини-
цы), однако по мере созревания миокарда и снижения его резистентно-
сти возрастает роль пассивного наполнения и возрастает величина VE.
Данный процесс продолжается и после рождения, особенно заметно в
течение первого месяца жизни. В период от одного до 3-6 месяцев
отношение Е/А становится больше единицы.
Нормативных границ для скоростных показателей наполнения не
существует, так как они зависят от возраста пациентов, частоты ритма,
времени предсердно-желудочкового проведения (интервала Р-R ЭКГ),
условий пред- и постнагрузки на сердце и подвержены существенным
колебаниям у одного и того же человека [24, 25]. Показатель скорости
раннего диастолического наполнения для митрального клапана у де-
тей может лежать в пределах от 55 до 110 м/с, скорости предсердного
наполнения - 25-90 м/с [25]. Границы нормальных значений VE/VA
для левого желудочка более четкие и представлены в таблице Прило-
68
жения 1 (для детей с физиологичным P-R). Использование для оценки
диастолической функции детей нормативов, применяющихся во взрос-
лой практике, недопустимо.
Также меньше зависят от возраста и других условий показатели
ВИР ЛЖ и ВЗ Е. Нормальные значения ВИР ЛЖ у детей лежат в пре-
делах 43±10 мс, ВЗ Е = 101 ±38 мс. Фракция предсердного наполнения,
характеризующая отношение объема наполнения в фазу предсердной
систолы к общему объему наполнения желудочка, в норме составляет
16-44%. Этот показатель наиболее высокий у детей младшего возрас-
та и у людей зрелого возраста.
Так как величина Е зависит от активной релаксации мышцы желу-
дочка и преднагрузки, а велина А - от сократимости предсердия и рас-
тяжимости желудочка, оказалось возможным выделить различные ти-
пы нарушений трансмитрального кровотока.
При интерпретации трансмитрального кровотока выделяют ри-
гидный, псевдонормальный и рестриктивный типы. Для ригидного (или
гипертрофического) типа характерно уменьшение ниже возрастной нор-
мы соотношения VE/VA, удлинение ВЗ Е и удлинение ВИР. Любое из
этих изменений указывает на замедление в первую очередь релакса-
ции кардиомиоцитов.
Рестриктивный тип характеризуется резким преобладанием ско-
рости VE над VA (больше нормы), укорочением ВИР, укорочением ВЗ
Е. Такие изменения указывают на высокое давление наполнения желу-
дочка, которое может быть повышено либо вследствие нарушения пас-
сивных диастолических свойств желудочка, либо замедления клеточ-
ной релаксации, либо при сочетании этих патологических факторов.
При псевдонормальном варианте имеются нормальные значения
VE/VA, времени изоволюметрического расслабления и времени замед-
ления VE при пропорциональном увеличении давления в полости ЛЖ
и ЛП; данная ситуация может наблюдаться при различной степени на-
рушения клеточной релаксации, пассивных диастолических свойств и
давления наполнения. Для клинициста важно, что при псевдонормаль-
ном типе диастолической дисфункции в отличие от нормального серд-
ца обязательно имеют место нарушения систолической функции, ги-
пертрофия миокарда или какие-либо другие нарушения, а также сим-
птомы застойной сердечной недостаточности [26].
Описанные выше методы имеют ограничения при митральной или
аортальной регургитации более II степени, тахикардии более 100-120
ударов в минуту, мерцательной аритмии, митральном стенозе.
69
Дополнительную информацию о состоянии диастолической функ-
ции дают методы допплеровской оценки кровотока в легочных венах,
особенно совместно с оценкой волны предсердного наполнения, цвет-
ная одномерная допплеровская эхокардиография и тканевая импульс-
ная допплерография [27].
Оценка глобальной функции желудочков
Для оценки глобальной (систолической и диастолической) функ-
ции миокарда желудочков используют комбинированный Тей-индекс,
измеряемый по допплеровскому спектру кровотоков наполнения и из-
гнания как отношение суммы времени изоволюметрического сокраще-
ния и изоволюметрического расслабления миокарда желудочка ко вре-
мени изгнания [28] (рис. 4-18):
Изгнание крови
Рис. 4-18. Схема интервалов при вычислении Тей-индекса.
Тей-индекс = (ВИС + ВИР)/ВИ,
где ВИС - время изоволюметрического сокращения, ВИР - время
изоволюметрического расслабления, ВИ - время изгнания. На практи-
ке измеряют расстояния «а» и «Ь», а формула выглядит следующим
образом:
Тей-индекс = (а - Ь)/Ь
Индекс вычисляют как для левого, так и для правого желудочка.
Он не зависит от геометрии желудочков, частоты сердечных сокра-
щений, артериального давления, степени легочной гипертензии, не-
достаточности атриовентрикулярных клапанов. У здоровых людей он
является высоковоспроизводимым и имеет маленький статистический
разброс. Важность оценки Тей-индекса доказана его высокой про-
гностической значимостью у пациентов с застойной сердечной не-
70
достаточностью различного генеза. Нормальное значение Тей-индек-
са для левого желудочка составляет 0,36±05, для правого желудочка
- 0,24±0,04 [29, 30].
Прочие методики
Для визуализации сердца и сосудов используется целый ряд дру-
гих методов исследования, важнейшими из которых являются катете-
ризация сердца и ангиокардиография (АКТ), сверхбыстрая компьютер-
ная томография (КТ), спиральная компьютерная томография с трех-
мерной реконструкцией изображения, магнитно-резонансная томогра-
фия (МРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), сцинтигра-
фия миокарда. Обсуждение показаний к этим исследованиям не вхо-
дит в нашу задачу, укажем только, что каждое из них имеет определен-
ные преимущества и недостатки.
Катетеризация сердца и АКГ остаются важными методами ис-
следования ВПС, т.к. позволяют точно измерить давление в полостях
сердца и сосудах, визуализировать дистальные сегменты легочных
артерий, ветвей аорты, определить уровни сброса крови. Однако дан-
ные исследования носят инвазивный характер, в связи с чем необхо-
димо с осторожностью использовать их у тяжелых пациентов. Кроме
того, пациент подвергается облучению, что ограничивает повторные
обследования.
Компьютерная томография в различных модификациях представ-
ляет собой рентгенографическое исследование, синхронизированное
с ЭКГ пациента и позволяющее получить хорошее изображение струк-
турных аномалий сердца и сосудов, их дистальных сегментов, отложе-
ний кальция. Важно также, что процедура занимает в основном не бо-
лее 15-20 мин. Недостатками являются облучение пациента, а также
опасность использования контрастных веществ при дисфункции по-
чек у пациента.
Магнитно-резонансная томография использует магнитное поле
для изображения структур организма. Это один из наиболее точных
методов оценки структуры и функции сердца, позволяющий дополни-
тельно выявить тип ткани (например, опухолевой), региональные по-
ражения сердца. Использование контраста (более безопасного, чем при
КТ) дает возможность эффективно исследовать различные сосуды ор-
ганизма. МРТ позволяет обнаружить патологию легочной ткани, рас-
положенную позади тени сердца и недоступную для традиционной
рентгенографии, одновременно показать паренхиму органа и его сосу-
ды и т.д. Однако исследование достаточно длительное (45-90 мин),
что не всегда приемлемо для маленьких пациентов. Кроме того, воз-
71
можны такие побочные эффекты, как стимуляция нервов и мышц с их
подергиванием, а также повышение температуры. МРТ противопоказа-
на больным с искусственными водителями ритма или имеющим в ор-
ганизме другие металлические предметы. В то же время материалы
современных сосудистых стентов и окклюдеров позволяют проводить
данное исследование уже через 6-8 недель (необходимых для инкор-
порации имплантата).
Позитронно-эмиссионная томография и сцинтиграфия миокар-
да позволяют изучить состояние коронарной перфузии и метаболизма
миокарда, выявить зоны сохраненного и измененного миокарда.
4.3. Отложенная диагностика
Учитывая тот факт, что пренатальная диагностика в нашей стране
распространена недостаточно широко, определяющим периодом в вы-
явлении поражений сердца у новорожденных становится ранний по-
стнатальный период. При обнаружении данных, указывающих на ВПС,
ребенка необходимо максимально быстро направить на исследование
в специализированное кардиологическое или кардиохирургическое от-
деление, где будет поставлен точный топический диагноз и определе-
на тактика лечения.
В ряде случаев, однако, первичный диагноз ставится гораздо поз-
же, что свидетельствует о «просмотре» заболевания в период новоро-
жденное™ или относительно небольших гемодинамических наруше-
ниях в тот период. Алгоритмы диагностики в старшем возрасте суще-
ственно не отличаются от описанных выше, за исключением дополни-
тельного анализа развившихся осложнений (высокая легочная гипер-
тензия, дисфункция других органов и т.д.).
Литература
1. Allan L. Antenatal diagnosis of heart disease // Heart.- 2000.- Vol. 83.- P. 367-370.
2. Buskens E., Grobbee D.E., Frohn-Mulder I.M.E. et al. Efficacy of routine fetal ul-
trasound screening for congenital heart disease in normal pregnancy // Circulation.-
1996.- Vol. 94.- P. 67-72.
3. Game E., Stoll C., Clementi M. Evaluation of prenatal diagnosis of congenial heart
diseases by ulrtasound: experience from 20 European registries // Ultrasound Ob-
stet. Gynecol. - 2001.- Vol. 17.- P. 386-391.
4. Stoll C, Game E., Clementi M. Evaluation of prenatal diagnosis of associated con-
genital heart diseases by fetal ultrasonographic examination in Europe // Prenat.
Diagn. -2001.- Vol. 21.- P. 243-252.
5. Беспалова Е.Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врожденных
пороков сердца у плода (на диспансерном этапе). Пособие для врачей / Под
ред. А.В.Иваницкого. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001.
72
6. Yagel S., WeissmanA., Rotstein Z., et al. Congenital heart defects. Natural course and
in utero development // Circulation.- 1997,- Vol. 96.- P. 550-555.
7. Weiner Z., Lorber A., Shalev E. Diagnosis of congenital cardiac defects between 11
and 14 weeks gestation in high-risk patients // J. Ultrasound Med.- 2002.- Vol. 21.-
P. 23-29.
8. Sharland G.K., Chita S.K., Fagg N.L.K. et al. Left ventricular disfunction in fetus:
relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis // Br. Heart J.-1991.-
Vol. 66.- P. 419-424.
9. Hornberger L.K., Weintraub R.G., Pesonen E. et al. Echocardiographic study of the
morphology and growth of aortic arch in the human fetus. Observations related to
the prenatal diagnosis of coarctation // Circulation.- 1992.- Vol. 86.- P. 741-747.
10. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the
aorta improves survival and reduces morbidity // Heart.- 2002.- Vol. 87.- P. 67-69.
11. Hornung T.S., Heads A., Hunter A.S. Right ventricular dilatation in the fetus: a study
of associated features and outcome // Pediatr. Cardiol.- 2001.- Vol. 22.- P. 215-217.
12. Kumar R.K., Newburger J.W., Gauvreau K. et al. Comparison of outcome when
hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed
prenatally versus when diagnosis of these two conditions is made only postnatally //
Am. J. Cardiol.- 1999.- Vol. 83.- P. 1649-1653.
13. Bonnet D., Coltri A., Butera G. et al. Detection of transposition of the great arteries
in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality // Circulation.- 1999.- Vol. 99.-
P. 916-918.
14. Daubeney P.E.F., Sharland G.K., Coock A.C. et al. Pulmonary atresia with intact
ventricular septum ipact of fetal echocardiography on incidence at birth and postna-
tal outcome // Circulation.- 1998.- Vol. 98.- P. 562-566.
15. Медведев M.B. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных поро-
ков сердца // Акуш. Гинек.- 1991.- №11.- С. 68-75.
16. Nir A., Ekstein S., Nadjari М. et al. Rhabdomyoma in the fetus: Illustration of tumor
growth during the second half of gestation // Pediatr. Cardiol.- 2001.- Vol. 22.-
P. 515-518.
17. Stiller B., Hetzer R., Meyer R. et al. Primary cardiac tumors: when is surgery neces-
sary? // Eur. J. Cardiothorac. Surg.- 2001.- Vol. 20.- P. 1002-1006.
18. Болезни сердца// Краткое рук-во по неонатологии / Под ред. П.Флеминга, Б.Спи-
деля, Н.Марлоу, П.Данна. С. 137-164.
19. Болезни органов дыхания и сердечно-сосудистой системы // Педиатрия. Рук-
во / Под ред. Р.Е.Бергмана, В.К.Вогана. Перевод с англ. - М: Медицина 1993.
20. Констант Дж. Клиническая диагностика заболеваний сердца. Кардиолог у
постели больного. Перевод с англ. - М: Бином. - 2004.
21. Koppel R.I., Druschel С.М., Carter Т. et al. Effectiveness of pulse oximetry screen-
ing for congenital heart disease in asymptomatic newborns // Pediatrics.- 2003.-
Vol. 111.- P. 451-455.
22. Фейгенбаум X. Эхокардиография: Пер.с англ. - М.: Видар, 1999.
23. Schiller N.B., Shah Р.М., Crawford М. et al. Recommendations for quantitation of
the left ventricle by two-dimensional echocardiography // J. Am. Soc. Echocardiogr.-
1989.- Vol. 2.- P. 358.
24. Arsos G., Moralidis E., Karatzas N., et al. Heart rate is the major determinant of
diastolic filling pattern during growth: a radionuclide ventriculography assessment.
// Pediatr. Cardiol. - 2002. - Vol. 23. - P. 378-387.
73
25. Schmitz L., Koch H., Bein G., Brockmeier K. Left ventricular diastolic function in
infants, children, and adolescents. Reference values and analysis of morphologic
and physiologic determinants of echocardiographic Doppler flow signals during
growth and maturation. // J. Am. Coll. Cardiol. - 1998. - Vol. 32. - P. 1441-1448.
26. Nishimura R.A., Tajic A.J. Evaluation of diastolic filling of left ventricle in health
and disease: Doppler echocardiography is the clinician’s rosetta stone. // J. Am.
Coll. Cardiol. - 1997. - Vol. 30. - P. 8-18.
27. Овчинников AT., Агеев Ф.Т., Мареев В.Ю. Методические аспекты применения
Допплер-эхокардиографии в диагностике диастолической дисфункции левого
желудочка. // Серд, недостаточность. - 2000. - Т. 1.- №2. - С. 66-70.
28. Tei С. New non-invasive index for combined systolic and diastolic ventricular func-
tion. // J. Cardiol. - 1995. - Vol. 26. - P. 135-136.
29. Ishii M., Eto G., Tei C. et al. Quantitation of the global right ventricular function in
children with normal heart andcongenital heart disease: a right ventricular myocar-
dial performance index // Pediatr. Cardiol.- 2000.- Vol. 21.- P. 416-421.
30. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Том V / Под ред.
Митькова В.В., Сандрикова В.А. - М: ВИДАР. - 1998. - 360 с.
74
Глава 5. ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ, КОТОРЫМИ
ПРОЯВЛЯЮТСЯ ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ, И ИХ
ТЕРАПИЯ
Роль детского кардиолога неизмеримо возросла за последние 10
лет. Это связано с рядом изменений, произошедших в данной области,
и прежде всего с прогрессом в ранней диагностике врожденной пато-
логии сердца и сосудов, улучшением выхаживания тяжелых младен-
цев. В результате в сферу деятельности детских кардиологов все чаще
попадают новорожденные и грудные дети, требующие терапевтической
поддержки, в том числе в ожидании операции; возросло и число по-
слеоперационных больных.
При анализе состояния пациента возникает необходимость отне-
сти порок к той или иной группе, что облегчает планирование лечения
и определяет прогноз. Однако попытки создать исчерпывающую клас-
сификацию врожденных пороков сердца наталкиваются на большие
трудности. Во-первых, существует огромное количество вариантов по-
роков и их сочетаний. Во-вторых, в зависимости от задач, которые сто-
ят перед исследователями, меняются принципы, которые кладут в ос-
нову классификаций. Так, для генетиков и акушеров наиболее важны
этиологические факторы, возможность профилактики ВПС. Для хи-
рургов - морфологические изменения сердца и их влияние на гемоди-
намику. В практике детских кардиологов на первое место выходят кли-
нические проявления пороков, их осложнения. В частности, в повсе-
дневной деятельности наиболее часто используется деление ВПС на
три основные группы [1]: 1) ВПС с артерио-венозным сбросом - так
называемые пороки бледного типа (ДМЖП, ДМПП, ОАП и др.); 2) ВПС
с вено-артериальным сбросом - так называемые пороки синего типа
(ТФ, АТК и др.); 3) ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу кро-
ви из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аор-
ты). На самом деле существует целый ряд «перекрестных» состояний,
которые характеризуются и сбросом, и сопротивлением выбросу. Бо-
лее того, один и тот же порок сразу после рождения может проявить
себя как порок третьей группы, а затем «переместиться» в первую (на-
пример, ДМЖП с легочным стенозом). Существуют также патологии,
которые трудно однозначно отнести к одной из этих групп (например,
транспозиция магистральных артерий).
Список классификаций можно было бы продолжать, переходя от
специальности к специальности. Однако, адресуя монографию врачам
75
преимущественно терапевтической направленности, мы считаем бо-
лее важным акцентировать внимание на синдромах, которые сущест-
венны для быстрого выявления порока, идентификации ведущих ге-
модинамических нарушений и применения адекватной терапии.
Традиционно при ВПС нарушения гемодинамики рассматривают
как результат изменений анатомии сердца. Считается, что только ис-
правление этих аномалий приводит к излечению, и подобными паци-
ентами должны заниматься кардиохирурги. Однако часто, еще до пе-
ревода больного в кардиохирургическое отделение и выполнения опе-
рации, бывает необходимо стабилизировать состояние больного. При
этом точный топический диагноз может быть еще не известен. Таким
образом, врач прибегает к лечению не конкретного порока, а того или
иного симптомокомплекса, которым проявляется порок.
В послеоперационном периоде могут также оставаться явления
дисфункции миокарда, гипоксемии, которые требуют длительной тера-
певтической поддержки. Это связано с тем, что при некоторых ВПС
хирургическое вмешательство принципиально носит лишь паллиа-
тивный характер (например, при ВПС с «одножелудочковой» гемо-
динамикой, при гемодинамической коррекции транспозиции маги-
стральных артерий). Нередко симптоматика определяется измене-
ниями желудочков, сохраняющимися после операции (ремодели-
рование правого желудочка - при тетраде Фалло, ремоделирование
левого - при аортальном стенозе). Таким образом, и после операции
терапия также направлена на лечение симптомокомплекса, а не поро-
ка как такового.
Как было показано выше, примерно 50% больных с ВПС требует-
ся терапевтическое или хирургическое вмешательство на первом году
жизни, что составляет 0,5% среди живорожденных (при средней час-
тоте ВПС в 1,0%). В половине этих случаев критические состояния
связаны с сердечной недостаточностью (0,25% в популяции), во вто-
рой половине (0,25% в популяции) - с артериальной гипоксемией или
угрозой закрытия ОАП при дуктус-зависимых пороках. Основываясь
на этих данных, мы предлагаем для новорожденных и грудных детей
следующую рабочую классификацию врожденных пороков сердца.
Синдромальная классификация врожденных пороков сердца
у новорожденных и детей первого года жизни
1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно
артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксический
приступ, гипоксический статус):
76
а) вследствие сброса венозной крови в артериальное русло,
Ь) вследствие уменьшения легочного кровотока,
с) вследствие разобщения малого и большого кругов кровооб-
ращения,
d) вследствие закрытия ОАП при дуктус-зависимом легочном
кровообращении.
2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно
сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застой-
ная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):
а) вследствие объемной перегрузки,
Ь) вследствие нагрузки сопротивлением,
с) вследствие поражения миокарда,
d) вследствие закрытия ОАП при дуктус-зависимом системном
кровообращении.
3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимуществен-
но нарушениями ритма (постоянная тахикардия, полная атриовентри-
кулярная блокада, пароксизмы тахикардии).
Естественно, данные синдромы могут сочетаться, усугубляя тяжесть
состояния детей. В настоящей главе мы остановимся на первых двух
синдромах, сопровождающих врожденные пороки сердца.
5.1. Синдром артериальной гипоксемии
Гипоксемия при ВПС характеризуется снижением парциального
давления кислорода (рО2) и насыщения гемоглобина кислородом (SO2)
в артериальной крови, что приводит к недостаточному обеспечению
им периферических тканей, т.е. гипоксии. В норме раО2 должно со-
ставлять 60-80 мм рт.ст., a SaO2 - 96-98%. Последняя величина опре-
деляется уровнем рО2 и химическим сродством гемоглобина к кисло-
роду. Артериальная гипоксемия возникает при раО2 менее 60 мм рт. ст.
и уровне насыщения гемоглобина менее 85%, у новорожденных - менее
75% [2].
При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включа-
ются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кис-
лых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз. Де-
компенсированный ацидоз сопровождается появлением свободных ра-
дикалов и истощением антиоксидантной системы, что приводит к по-
вреждению различных органов на уровне клеток.
77
Следует помнить, что выраженность цианоза сама по себе отражает
не степень имеющихся нарушений, а количество восстановленного
гемоглобина в крови. Для оценки тяжести гипоксемии можно
воспользоваться следующей схемой:
1. Легкая гипоксемия - снижены рО2 и SO2; BE на нижней границе
нормы, pH не изменено (метаболический ацидоз отсутствует). Функция
органов не страдает.
2. Средняя степень гипоксемии - снижены рО2, SO2 и BE; pH не
изменено (имеется компенсированный метаболический ацидоз). Функция
органов не страдает. Терапевтические мероприятия компенсируют ацидоз.
3. Тяжелая гипоксемия - снижены рО2, SO2, BE и pH (имеется
декомпенсированный метаболический ацидоз). Транзиторные нарушения
функции органов. Терапевтические мероприятия только временно
компенсируют ацидоз.
4. Гипоксический шок - выраженные нарушения функции органов,
связанные с декомпенсированным метаболическим ацидозом, не
купирующимся терапевтическими мероприятиями.
Как указывалось выше, в формировании артериальной гипоксе-
мии при ВПС могут играть роль три основных механизма: 1) внутрисер-
дечный сброс венозной крови справа налево и ее поступление в аорту,
2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный возврат артериаль-
ной крови к сердцу, 3) разобщение большого и малого кругов крово-
обращения (при транспозиции магистральных артерий). При большин-
стве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с пер-
выми двумя механизмами.
Так как при некоторых пороках у новорожденных открытый арте-
риальный проток может быть основным источником поступления крови
в легочную артерию, при планировании терапии необходимо также оп-
ределить, является ли ВПС дуктус-зависимой или дуктус-независимой
патологией. Критические гипоксические состояния в первые месяцы
жизни наиболее часто развиваются при дуктус-зависимых пороках.
Клиническая симптоматика
Врожденные пороки синего типа диагностируют, как правило, рань-
ше, чем прочие пороки в связи с наличием такого явного симптома, как
центральный цианоз. Цианоз становится заметен при наличии в крови бо-
лее 5 г/100 мл восстановленного гемоглобина. Его появление в такой кон-
центрации происходит легче у новорожденного с высоким содержани-
ем общего гемоглобина (уже на уровне SO2=85%). При анемии требуется
78
Рис. 5-1. Зависимость между уровнем гемоглобина и уровнем SO2,
необходимыми для появления цианоза (образования 5 г/100 мл
восстановленного гемоглобина)
более выраженное снижение SO2 (менее 50%) для образования достаточ-
ного количества восстановленного гемоглобина (рис. 5-1). То есть, ане-
мия маскирует наличие гипоксемии, и поэтому нет прямой зависимости
между степенью цианоза и тяжестью гипоксемии.
Характерными проявлениями тяжелой артериальной гипоксемии яв-
ляются заторможенность или, наоборот, беспокойство больного вследст-
вие гипоксии центральной нервной системы. Шум над областью сердца
присутствует необязательно; в случае закрытия ОАП он даже может ис-
чезнуть в динамике. У дуктус-зависимых больных это сопровождается
усилением цианоза и тяжести состояния. У больных с метаболическим
ацидозом возникает компенсаторная гипервентиляция, направленная на
удаление из организма избытка двуокиси углерода (СО2).
Для подтверждения гипоксемии и оценки ацидоза проводят анализ
рО2, SO2,pH, BE.
При длительном существовании гипоксемии нарушается физиче-
ское и умственное развитие детей, половое созревание. Однако замет-
ное отставание веса и роста встречается лишь при сочетании гипоксе-
мии с сердечной недостаточностью.
Дифференциальная диагностика
При ВПС цианоз носит центральный характер, т.е. связан со сни-
жением содержания кислорода в артериальной крови. Периферический
цианоз возникает при шоке, холодовом спазме периферических сосу-
дов, гиповолемии. При этом концентрация кислорода в артериальной
крови не нарушена.
В первые часы после рождения синдром артериальной гипоксемии
может быть обусловлен целым рядом причин. Наиболее частые из них -
расстройства дыхания, связанные с родовой травмой, асфиксией, синдро-
79
мом дыхательных расстройств, массивным ателектазом легкого, внут-
риутробной пневмонией, пневмотораксом, диафрагмальной грыжей и т.п.
В роддоме перед врачом обычно стоит задача установить причину
цианоза, используя минимальный набор диагностических средств. Ле-
гочная патология может быть заподозрена при осложненном течении
беременности и родов. Дальнейший анализ проводят, ориентируясь на
аускультацию легких и сердца, а также рентгенографию грудной клет-
ки. По возможности используют также ЭКГ и ЭХОКГ, которые позво-
ляют обнаружить аномалии сердца.
Ценным является гипероксический тест (дыхание 100%-ным ки-
слородом). Данный тест необходимо использовать у всех пациентов,
имеющих устойчивый центральный цианоз. Оценку результатов теста
проводят через 10-15 мин дыхания 100%-ным кислородом. У больных
с «сердечным» цианозом рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт.ст.,
так как изменение концентрации кислорода в легких практически не
меняет величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внут-
рисердечных сообщений. В отличие от этого при легочных заболевани-
ях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопрово-
ждается пропорциональным его повышением в крови и может дости-
гать 100-200 мм рт. ст. Однако существуют исключения: при большом
легочном кровотоке (как при тотальном аномальном дренаже легочных
вен) возможен рост рО2 до 100 мм рт. ст. и выше. С другой стороны,
массивный внутрилегочный шунт при легочной патологии (и отсутст-
вии порока сердца) ограничивает рост рО2 во время проведения теста.
Следует отметить, что SO2 меняется не столь заметно, и ошибка в оцен-
ке результатов теста более вероятна.
Терапия
Общие мероприятия
Стандартная схема ведения новорожденных высокого риска вклю-
чает содержание младенца в специальном кувезе, куда подается увлаж-
ненная и подогретая дыхательная смесь. Проводят мониторинг сердеч-
ных сокращений, артериального давления, частоты дыхания. Контроли-
руют и корригируют гемоглобин, гематокрит, калий, кальций, глюкозу,
креатинин, билирубин, проводят профилактику инфекции и санацию ды-
хательных путей.
Снижение метаболических потребностей организма и
миокарда
Создание температурного (36°С на коже) и физического комфорта,
седация обеспечивают минимальную метаболическую активность и по-
требность в доставке кислорода как к тканям организма, так и к само-
80
му миокарду. Таким образом, уменьшаются относительный дефицит ки-
слорода и напряженность анаэробных процессов.
Воздействие на объем циркулирующей крови
У больных с цианотическими ВПС следует избегать выраженной
гиповолемии, которая сама по себе может привести к периферической
ишемии, усилению анаэробного гликолиза и ацидозу. Ограничение вво-
димой жидкости проводят только при сопутствующей сердечной недос-
таточности. Более того, при угрозе закрытия ОАП у дуктус-зависимых
больных общий объем инфузий (5-10% глюкоза) и кормления несколь-
ко увеличивают (до 110-120% от нормальных потребностей) на фоне
постоянной оценки диуреза. В этих случаях возможно и введение рас-
творов, улучшающих реологию крови (реополиглюкин - до 10 мл/кг/
сутки). Однако последний противопоказан при перспективе выполне-
ния операции в ближайшее время, так как может способствовать повы-
шенной кровоточивости тканей.
Эффективным средством контроля баланса жидкости является ре-
гулярное взвешивание ребенка.
Кислородотерапия
Как следует из патофизиологии артериальной гипоксемии при
ВПС, дыхание воздухом с повышенными концентрациями кислорода
не увеличивает существенно раО2 у детей с цианотическими порока-
ми, более того, кислород может быть вреден, если имеется дуктус-за-
висимая патология, так как способствует закрытию ОАП. Поэтому ки-
слородотерапию следует исключить из традиционной схемы лечения но-
ворожденных с ВПС. Ее проведение оправданно лишь в случае точно
установленного диагноза тетрады Фалло, протекающей с гипоксически-
ми приступами. Также только у этих больных используют введение 0-
адреноблокаторов (1 мг/кг/сутки).
Искусственная вентиляция легких (ИВЛ)
Показания к проведению ИВЛ при цианотических ВПС ограничены,
так как она не приводит к повышению рО2 в артериальной крови, а
опасность развития легочного инфекционного процесса значительно воз-
растает. Если все же ИВЛ необходима (например, для лечения сердеч-
ной недостаточности), концентрация кислорода во вдыхаемой смеси не
должна превышать 21% в связи с указанными выше причинами.
Сложным является вопрос о концентрации кислорода во вдыхае-
мой смеси у больных с ВПС и дыхательной недостаточностью вследст-
вие заболевания легких. Вероятно, она должна быть на минимальном уров-
не, позволяющем избегать прогрессирования метаболического ацидоза.
8 1
Коррекция метаболического ацидоза
В случаях развития метаболического ацидоза и уровне BE менее -6,0
проводят терапию 7,5%-ным раствором гидрокарбоната натрия, содер-
жащим около 1 мэкв/мл. Для простого расчета необходимого объема
(Q) раствора можно использовать формулу: Q = BE • вес • 0,3. Данную
дозу можно повторить через 30 мин. Если подозревается ацидоз, но
неизвестна величина pH и BE, в качестве первоначальной дозы можно
использовать 1 мэкв/кг веса больного. Раствор гидрокарбоната натрия
разводят в равном количестве дистиллированной воды или глюкозы и
вводят медленно в периферическую или центральную вену. Быстрое вве-
дение концентрированного раствора опасно локальным повреждением
вены, развитием гиперосмолярного состояния, снижением уровня ка-
лия в сыворотке крови, угнетением центральной нервной системы.
Простагландины группы Е
Эффективным средством терапии дуктус-зависимых пороков яв-
ляются простагландины группы Е (ПГЕ). Данные вещества избиратель-
но действуют на стенки артериального протока и легочных сосудов,
вызывая их расслабление и улучшение проходимости. Инфузию прово-
дят в центральную вену, титруя дозу от 0,002 мкг/кг/мин (обычно до
0,05-0,1 мкг/кг/мин) вплоть до стабилизации состояния больного и вы-
полнения операции. Во время терапии возможны такие осложнения, как
апноэ (40%), гиперемия кожных покровов (20%), повышение темпера-
туры тела (12% больных). Однако при переходе на более низкую дозу
или при отмене препарата они быстро проходят. Противопоказаниями
для использования ПГЕ являются респираторный дистресс-синдром, пер-
систирующее фетальное кровообращение в сочетании с ОАП, наличие
ВПС с высоким легочным кровотоком (тотальный аномальный дренаж
легочных вен). Необходимо также учитывать, что легче поддержать про-
ходимость суженного протока, чем вновь открыть закрывшийся про-
ток. Эффективность ПГЕ быстро падает с увеличением возраста ново-
рожденных (рис. 5-2), поэтому решение о применении ПГЕ следует при-
нимать в первые недели жизни ребенка.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
Данная методика предназначена для обеспечения достаточного
содержания кислорода в артериальной крови с помощью внешнего
оксигенатора. Показанием для проведения процедуры является
невозможность поддержания адекватного газообмена с помощью
традиционной вентиляции легких, в частности, если индекс оксигенации
составляет более 40. Забор крови у младенца производится по венозной
82
Рис. 5-2. Эффективность ПГЕ в зависимости от возраста больных
канюле, проведенной в правое предсердие, возврат - с помощью
роликового насоса через артериальную канюлю, установленную в
каротидную или бедренную артерию. Успех применения ЭКМО зависит
от степени обратимости тех патологических процессов, которые
препятствуют нормальной доставке кислорода к периферическим тканям
(персистирующая легочная гипертензия новорожденных, мекониевая
аспирация, диафрагмальная грыжа). Нередко данная методика оксигенации
используется после коррекции ВПС, протекавших с выраженной
компрометацией легочного или периферического кровообращения
(синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой и др.). Так как при выполнении процедуры
требуется антикоагулянтная терапия, противопоказаниями для ЭКМО
являются геморрагические повреждения головного мозга и других
органов, гестационный возраст менее 32 недель. Данное вмешательство
мало целесообразно, если имеется некорректабельный порок сердца,
выраженная гипоплазия легких или тяжелая хромосомная патология.
5.2. Синдром сердечной недостаточности
Сердечная недостаточность - синдром, характеризующийся неспо-
собностью сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метабо-
лическим потребностям организма, и возникающий вследствие избыточ-
ной гемодинамической нагрузки на сердце, нарушений сократимости
миокарда, чрезмерно частых или редких желудочковых сокращений.
83
Развитие сердечной недостаточности при ВПС имеет ряд особенно-
стей, в отличие от случаев, связанных с ишемической болезнью сердца
или артериальной гипертензией у взрослых. У детей наряду с дисфунк-
цией левого желудочка часто имеется, а иногда и преобладает правоже-
лудочковая недостаточность (-20% больных). Кроме того, существует
понятие недостаточности единственного желудочка, обеспечивающего
как системный, так и легочный кровоток. Среди механизмов сердечной
недостаточности при врожденных пороках сердца значительное место
занимает неадекватное внутрисердечное распределение венозного воз-
врата. Также относительно высока частота диастолической дисфунк-
ции сердца; нередко прогрессированию сердечной недостаточности спо-
собствуют врожденные нарушения ритма. При цианотических ВПС час-
то имеется крайне неблагоприятное сочетание сердечной недостаточно-
сти с артериальной гипоксемией. В этих случаях значительно усугубля-
ется дефицит кислорода в тканях, в том числе в самом миокарде, и
выраженность расстройств кровообращения.
Причины, приводящие к сердечной недостаточности при ВПС, мож-
но объединить в три основные группы:
1. Нагрузка большими объемами перекачиваемой крови (ВПС с
большими ДМЖП, ОАП, тотальный аномальный дренаж легочных вен,
недостаточность клапанов сердца).
2. Критическая нагрузка сопротивлением (аортальный стеноз, ко-
арктация аорты, легочный стеноз).
3. Гипоксическое или ишемическое повреждение миокарда (транс-
позиция магистральных артерий, аномальное отхождение коронарной
артерии).
Отдельно необходимо рассматривать критические состояния, воз-
никающие у пациентов с дуктус-зависимым системным кровообраще-
нием. Закрытие ОАП у них приводит, строго говоря, не к сердечной
недостаточности, а к остро возникающему дефициту кислорода в тка-
нях организма, протекающему по типу шока. В подобных случаях кли-
ническая картина характеризуется артериальной гипотонией, деком-
пенсированным метаболическим ацидозом, периферическим спазмом
(снижено наполнение капилляров кровью, холодные конечности, блед-
ность, мраморность), олигоурией, резким угнетением ЦНС. Наряду с
этим у дуктус-зависимых больных может быть гиперфункция протока,
приводящая к симптомам традиционной сердечной недостаточности,
описанным ниже.
Основой процесса адаптации к условиям кровообращения, возни-
кающим при ВПС, является выработка компромисса между сердечным
84
выбросом и перфузионным давлением в тканях. Как показывают мно-
гочисленные исследования сердечной недостаточности, к ее развитию
причастны различные процессы. К наиболее важным из них относятся
нарушения насосной функции сердца, сдвиги в нейроэндокринной сис-
теме, клеточные изменения, сдвиги в автономной регуляции, систем-
ный воспалительный ответ, эндотелиальная дисфункция, генетические
механизмы [3]. В исследованиях Scammell AM. et al. [4], Buchhom R. et
al. [5] было показано, что у грудных детей, как и у взрослых, имеется
высокая корреляция между активностью ренина плазмы, уровнем аль-
достерона и катехоламинов с клиническими проявлениями сердечной
недостаточности. Это создает предпосылки для использования ингиби-
торов синтеза АПФ или [3-блокаторов в данной возрастной группе.
Клиническая симптоматика
В части случаев сердечная недостаточность является следствием
процессов, протекавших внутриутробно (при недостаточности атрио-
вентрикулярных клапанов, фиброэластозе эндокарда). Однако при боль-
шинстве ВПС (ДМЖП, коарктация аорты, тотальный аномальный дре-
наж легочных вен, общий артериальный ствол) патологическая нагрузка
на сердце внутриутробно практически отсутствует, но внезапно возни-
кает и быстро нарастает при переходе к постнатальному кровообраще-
нию. Характерным примером является развитие расстройств кровооб-
ращения из-за быстрого увеличения внутрисердечного сброса слева
направо после физиологического снижения общего легочного сопро-
тивления у новорожденных.
При пороках с большим шунтом слева-направо сердечная недос-
таточность носит преимущественно застойный характер и характери-
зуется известными симптомами: устойчивая тахикардия в покое или
при небольшой нагрузке, одышка, кашель, свистящее дыхание, застой-
ные хрипы в легких, усталость при кормлении, увеличение печени, оте-
ки на лице или периферии, потливость, гипотрофия. Если такое со-
стояние возникает у ребенка впервые, может иметь место ошибочная
трактовка его причин. В частности, респираторные нарушения неред-
ко рассматривают как признаки пневмонии и проводят соответствую-
щее, как правило, необоснованное лечение. Однако истинной причиной
одышки в этих случаях является не воспалительный процесс, а задерж-
ка жидкости в малом круге кровообращения, интерстициальный отек
легких. В свою очередь повышение резистентности малых бронхов дает
картину свистящего дыхания и хрипов. Появление влажных хрипов сви-
детельствует об отеке альвеол. Если сужение дыхательных путей про-
грессирует, это может привести к развитию ателектазов, эмфиземы лег-
ких.
85
Для ВПС обструктивного характера более свойственны симптомы
низкого сердечного выброса - сниженный пульс, холодные конечно-
сти, плохое наполнение капилляров, тахикардия, гипотрофия. Часто раз-
вивается дисфункция органов, страдающих от относительной ишемии,
наиболее часто - почек.
При поражении контрактильного миокарда гипоксического или
ишемического происхождения симптоматика носит комбинированный
характер (низкий выброс в сочетании с застойными явлениями).
Аускультация сердца позволяет выявить шум, связанный с ВПС,
иногда - ритм галопа. Последний связан с быстрым наполнением не-
достаточно расслабленного желудочка.
Инструментальные методы исследования играют вспомогательную
роль в диагностике сердечной недостаточности. С помощью рентгено-
графии грудной клетки выявляют явления гиперволемии или застоя в ма-
лом круге кровообращения, расширение тени сердца. Степень кардиоме-
галии приблизительно можно определить по кардиоторакальному индек-
су (КТИ более 0,6). Однако нередко расширение сердца происходит в
переднезаднем направлении (например, при увеличении правого желу-
дочка), и КТИ изменен незначительно. Поэтому при первичном обследо-
вании желательно выполнение и бокового снймка. Увеличение тени серд-
ца на рентгенограмме отражает объемную перегрузку, гипертрофия серд-
ца лучше определяется на ЭКГ. Последнее исследование также эффек-
тивно в диагностике нарушений ритма и ишемии миокарда.
Визуальное усиление легочного рисунка наступает при отношении ле-
гочного и системного кровотоков, близком к 2:1. Рентгенография груд-
ной клетки также важна в аспекте дифференциальной диагностики с забо-
леваниями легких и средостения, вызвающими сердечную недостаточность.
Конечно, наиболее информативным исследованием является ЭХОКГ,
позволяющая определить как характер ВПС, так и степень поражения
сердца (дилатация камер сердца, изменения ударного и сердечного ин-
дексов, фракции укорочения и т.д.).
Одним из серьезных последствий ВПС является задержка физиче-
ского развития. Считается, что изменения веса отражают кратковремен-
ные нарушения питания, а изменения роста - долговременные. В соот-
ветствии с этим у новорожденных наблюдается преимущественно де-
фицит веса, в течение первого года жизни имеется отставание от нормы
как веса так и роста, а у больных старше года в большей мере страдает
рост. Наиболее заметные изменения физических параметров встречают-
ся в период от 1 мес до 3 лет [6].
Причины отставания в физическом развитии разнообразны. С од-
ной стороны, у детей с ВПС и сердечной недостаточностью примерно на
20% снижено поступление питательных веществ в организм. Это связа-
86
но с отсутствием аппетита, утомлением при кормлении, искусственным
ограничением жидкости. Кроме того, нарушаются процессы всасыва-
ния (отек кишечника, расстройства моторики, энтеропатии с потерей
белка, уменьшение объема желудка из-за гепатомегалии). С другой сто-
роны, в среднем на 40% увеличен расход энергии (из-за повышенной
работы дыхательной системы и сердца), особенно «стоимость» физи-
ческой активности [7].
Оценка тяжести СН у детей представляет сложную проблему. В за-
падных публикациях обычно ориентируются на традиционную класси-
фикацию Нью-Йоркской сердечной ассоциации с четырьмя стадиями
заболевания, пытаясь адаптировать ее к детскому возрасту:
Классификация дооперационного состояния детей (Kirklin J.K. et al.,
1981):
Класс I - отсутствие симптомов.
Класс II - хорошая физическая активность, однако при умеренной нагрузке
или плаче возникает одышка.
Класс III - постоянные симптомы в виде диспноэ при легкой нагрузке
или беспокойстве, нарушения физического развития.
Класс IV - выраженные симптомы, недавно возникшая сердечная не-
достаточность, диспноэ в покое.
Класс V - метаболический ацидоз, отсутствие периферического пульса,
зависимость от искусственной вентиляции легких.
«Индекс способности» больных (Sommerville J. 1989):
1-й уровень - нормальный образ жизни; полный рабочий день при
работе или в школе, способность к вынашиванию беременности.
2-й уровень - способность к работе сохраняется, однако образ жизни ог-
раничен, сердечное заболевание проявляется периодически; беременность воз-
можна.
3-й уровень - не способны работать; все виды активности существенно
ограничены; беременность сопряжена с высоким риском.
4-й уровень - крайняя степень ограничения всех физических возмож-
ностей; полная зависимость от постороннего ухода, «постельный больной».
В отечественной литературе классификация сердечной недостаточ-
ности у детей была предложена Н.А. Белоконь (1987) (табл. 5-1).
Мы считаем, что при оценке тяжести состояния у младенцев необ-
ходимо дополнительно ввести понятие кардиогенного шока, а также учи-
тывать перспективность терапевтического лечения [8].
Классификация сердечной недостаточности у грудных детей с учетом
проводимого лечения (Шарыкин А.С., 2000):
I степень - умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в
покое или при небольшой нагрузке (кормление); печень до +3 см. Размеры
87
Таблица 5-1
Признаки и стадии сердечной недостаточности у детей
(по Белоконь Н.А., 1987)
Стадия Левожелудочковая недостаточность 1 Правожелудочковая недостаточность
I Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии.
ПА Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в минуту. Число дыханий увеличе- но на 30-50%. Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги.
ПБ Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в минуту. Число дыханий увеличе- но на 50-70%. Возможны акроцианоз, навяз- чивый кашель, влажные хрипы в легких. Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможны пас- тозность. набухание шейных вен.
III Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в минуту. Число дыханий увеличе- но на 70-100%. Клиническая картина предо- тека и отека легких. Гепатомегалия, отечный синдром, гидро пер икард, асцит.
сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии
удается добиться компенсации показателей.
II степень - тахикардия и одышка до 125-150% от нормы (в покое);
печень более чем +3 см. Возможны отеки на стопах и лице, беспокойство,
затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные за-
стойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭХОКГ - заметная ди-
латация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает сим-
птомы до уровня I степени.
III степень - тахикардия и одышка достигают 160% и более, печень
плотная, увеличенная (более +3 см), периферические отеки и асцит; посто-
янные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца
значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффек-
тивна, нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния.
IV степень (кардиогенный шок) - артериальная гипотония, декомпен-
сированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилля-
ров кровью, холодные конечности, бледность), резкое угнетение ЦНС, оли-
гоурия. Возможна брадикардия менее 80 уд. в мин.
При I—II степени СН медикаментозная терапия, как правило, позволяет
быстро стабилизировать состояние младенцев, провести диагностические
процедуры и оперировать больных в плановом порядке. При III—IV ст. тера-
пия является по-настоящему интенсивной и нередко приобретает черты реа-
нимации. Оперативное вмешательство может быть выполнено только после
стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей,
в т.ч. после использования ИВЛ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с сердеч-
ной недостаточностью, возникающей в отсутствие ВПС (~ 20% случаев
в грудном возрасте). Наиболее частыми ее причинами являются пораже-
88
ния миокарда общегипоксического или инфекционного генеза, нару-
шения сердечного ритма, синдром дыхательных расстройств, пневмо-
ния, циркуляторная нагрузка (чрезмерные трансфузии), полицитемия,
водянка плода, сепсис, диабетическая фетопатия, анемия.
Терапия
При лечении сердечной недостаточности необходим комплексный
подход. При этом следует избегать действий, которые могут усилить
соответствующие сбросы крови или увеличить нагрузку на желудочек,
работающий против высокого сопротивления. К основным методам те-
рапии относятся следующие:
Снижение метаболических потребностей организма
и миокарда
Наряду с седацией большое значение при лечении сердечной не-
достаточности у младенцев имеет контроль температуры тела. Как пра-
вило, поддержание температурного гомеостаза у этих больных затруд-
нено за счет сниженной мышечной активности, относительно большой
поверхности тела, ограниченной способности к усилению кровоснаб-
жения периферических тканей. Для обеспечения температуры 36°С в
подмышечной впадине температура окружающей среды должна состав-
лять от 32 до 34°С. Опасны как перегревание, так и охлаждение ребенка.
Вследствие нарушений терморегуляции увеличивается скорость обмен-
ных процессов и потребление кислорода, что предъявляет повышенные
требования к сердечному выбросу. Высокая температура (более 38,5°)
помимо неконтролируемой тахикардии опасна возникновением вазоди-
латации со снижением артериального давления вплоть до шокового со-
стояния, и судорогами. При охлаждении развивается сужение сосудов
с увеличением гипоксии, ацидозом и опасностью остановки дыхания.
Воздействия на объем циркулирующей крови (ОЦК)
Наиболее часто используют ограничение поступающей в организм
жидкости и/или стимуляцию мочеотделения с помощью диуретиков. Об-
щий объем жидкости вместе с кормлением не должен превышать 80%
от возрастной нормы. Основным используемым диуретиком является
фуросемид (лазикс), который вводят в дозе 0,5-3,0 мг/кг внутривенно,
внутримышечно или перорально. При долговременной терапии возможно
добавление верошпирона по 2-^4 мг/кг в сутки. Общим правилом при
лечении диуретиками является контроль баланса жидкости и концентра-
ции электролитов в сыворотке крови.
При лечении сердечной недостаточности необходимо обеспечить энер-
гетически адекватное питание в относительно небольшом объеме. В каче-
стве первого шага прибегают к частому кормлению небольшими порция-
89
ми, используя смеси с повышенной калорийностью. Возможны перио-
дические инфузии 10-20% глюкозы. Однако в большинстве случаев для
доставки в организм питательных веществ в достаточном объеме прихо-
дится переходить на их введение через гастродуоденальный зонд. Только
24-часовое непрерывное питание может обеспечить суточное введение
до 140-200 ккал/кг в сутки, что позволяет сохранить стабильную прибав-
ку в весе [7]. Больным, не способным усвоить достаточный объем при
зондовом питании, может потребоваться парентеральное питание с ис-
пользованием изотонических растворов аминокислот (3-3,5%), 10% глю-
козы, витаминов, минеральных веществ и электролитов.
Эффективным средством контроля за лечением является ежеднев-
ное взвешивание ребенка.
Воздействие на резистентность легочных
или периферических сосудов
Колебания общего легочного сопротивления оказывают значитель-
ное влияние на функцию сердца (табл. 5-2).
Таблица 5-2
Изменение функции сердца при изменении
общего легочного сопротивления
Изменение ОЛС Изменение сброса крови на уровне ДМЖП или ОАП Прочие изменения
уменьшение увеличение Нагрузка на ПЖ 4 Легочный кровоток Т Приток крови к ЛЖТ Сердечный выброс Т
увеличение уменьшение Нагрузка на ПЖ Т Легочный кровоток 4 Сброс крови через ООО (справа-налево) Т Приток крови к ЛЖ ? Сердечный выброс ?
Примечание. Т - увеличение, 4 - уменьшение, ? - не определено, ПЖ - правый
желудочек, ЛЖ - левый желудочек, ООО - открытое овальное окно.
Наиболее сильными дилататорами легочных сосудов являются
окись азота (NO), простагландины и кислород. Использование дан-
ных средств для искусственного снижения общего легочного сопро-
тивления может быть показано у новорожденных с правожелудочковой
недостаточностью (например, при дисфункции трикуспидального кла-
пана). Однако, как показывает опыт, необходимо отказаться от рутин-
ного использования кислорода в терапии сердечной недостаточности
при ВПС. Это может привести к развитию неконтролируемой вазоп-
легии в легочном сосудистом русле, усилению сброса крови через
90
ДМЖП или ОАП и «неожиданному» нарастанию сердечной недоста-
точности. Кроме того, в обстоятельствах, когда точный диагноз еще
не установлен, велика опасность с помощью кислорода закрыть ОАП
у дуктус-зависимых больных. Использование кислорода оправданно
только при сопутствующих расстройствах дыхания у дуктус-незави-
симых пациентов.
Искусственное снижение резистентности системных сосудов по-
казано при объемной перегрузке левого желудочка (недостаточность
аортального или митрального клапана, ДМЖП) и может быть дос-
тигнуто прямыми вазодилататорами (нитропруссид, нитроглицерин)
или ингибиторами синтеза АПФ. Внутривенное введение вазодила-
таторов используется только при острых расстройствах гемодинами-
ки и в условиях отделения интенсивной терапии. Доза наиболее час-
то используемого нитропруссида колеблется от 0,5 до 5,0 мкг/кг/мин.
Передозировка может привести к цианидной интоксикации, индикато-
ром которой является метаболический ацидоз.
Нейрогуморалъная модуляция
Основным механизмом действия препаратов данной группы являет-
ся деактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и предот-
вращение повреждения, фиброза и ремоделирования миокарда. Наряду
с этим достигается снижение постнагрузки, облегчающее работу сердца.
В современной терапии это направление развивается достаточно интен-
сивно. К лекарствам данного ряда относятся ингибиторы синтеза АПФ
(ИАПФ), Р-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, частично ди-
гоксин. Известны случаи успешного применения ИАПФ у детей с боль-
шими шунтами через ДМЖП и застойной сердечной недостаточностью
[9, 10], а также для создания управляемой артериальной гипотонии в
случаях послеоперационной дисфункции левого желудочка [11]. Одна-
ко в большинстве случаев данные средства используют при объемной
перегрузке сердца вследствие недостаточности митрального или аор-
тального клапана (табл. 5-3). В зависимости от поставленных целей
могут применяться кратковременные или длительные курсы лечения.
Результатом терапии является устранение острой перегрузки сердца или
длительное поддержание удовлетворительной функции левого желудоч-
ка, что позволяет отсрочить оперативное вмешательство.
Среди ингибиторов синтеза АПФ у детей наибольшее распростра-
нение получил каптоприл, который используют в дозе 1-2 мг/кг/сутки.
Управляемая артериальная гипотония достигается через двое-трое су-
ток лечения.
91
Таблица 5-3
Применение ингибиторов синтеза АПФ
при хронической объемной перегрузке левого желудочка
Автор Год Возраст пациентов Вид патологии Препарат Доза Длительность лечения
Seguchi М. et al. [12] 1992 5,9±5,6 г. АН, МН, enalapril 0,24±0,10 мг/кг/сутки 17±9 дней
Alehan D. et al. [13] 1998 14,3±2,3 г. АН captopril Ы,5 мг/кг/сутки 12 мес.
Mori Y. et al. [14] 2000 3,9 г. (4мес-16 лет) АН, МН cilazapril enalapril 0.03-0,04 мг/кг/сутки; 0,15-0,4 мг/кг/сутки 3,4 г.
Hazama K. et al. [15] 2001 5,0±3,6 г. Клапанная недостаточность после коррекции различных ВПС cilazapril 0,01-0,04 мг/кг/сутки 5-7 дней
Примечание. АН - аортальная недостаточность, МН - митральная недос-
таточность.
Первое сообщение о благоприятном действии Р-блокаторов при ВПС
с большим шунтом слева-направо у шести пациентов в возрасте 4-9 не-
дель сделали Buchhom R. et al. [16]. Авторам удалось с помощью малых
доз пропранолола (1,8 мг/кг/сутки) улучшить клиническое состояние боль-
ных с исчерпанной возможностью традиционной терапии дигоксином и
мочегонными препаратами. В последние годы изучается возможность ис-
пользования у детей с ВПС препаратов третьего поколения (карведилол,
дилатренд), дополнительно обладающих периферическим сосудорасши-
ряющим эффектом как у ингибиторов синтеза АПФ [17, 18].
Искусственная вентиляция легких (ИВЛ)
В критических ситуациях при выраженной сердечной недостаточ-
ности следует использовать ИВЛ с целью выключения из работы дыха-
тельной мускулатуры и снижения тем самым требований к сердечному
выбросу. При ВПС со сбросом крови слева направо вентиляцию необ-
ходимо проводить с нормальным содержанием кислорода (21%) в ды-
хательной смеси, чтобы избежать увеличения легочного кровотока. Для
лечения и предупреждения легочного отека используют вентиляцию с
положительным давлением в конце выдоха в 4-10 см вод.ст.
Воздействие на сократимость миокарда
Наиболее широко применяемым препаратом является дигоксин
(0,25 мг/мл раствора). Его доза насыщения составляет 0,03-0,04 мг/кг
и делится на три введения: сначала вводят ’/ дозы, через 8 часов -
V4 дозы и еще через 8 часов - оставшуюся ’/4 дозы. Затем переходят на
поддерживающую дозу из расчета 0,01 мг/кг/сутки, которую распреде-
ляют на два приема через 10-12 часов.
92
Наибольший эффект достигается при внутривенном или внутримы-
шечном введении препарата. Поддерживающая терапия может прово-
диться и перорально. Перед каждым введением препарата контролиру-
ют частоту сердечных сокращений. Следует пропустить очередную до-
зу, если у грудного ребенка частота пульса менее 110/мин. Перед во-
зобновлением терапии (через 6-8 час.) вновь ориентируются на частоту
сердцебиений. Симптомами передозировки дигоксина могут быть так-
же частые экстрасистолы и замедление атриовентрикулярной проводи-
мости на ЭКГ.
Необходимо с осторожностью подходить к применению дигоксина
при больших ДМЖП. Как показали исследования Seguchi М. [19], у та-
ких пациентов дигоксин может уменьшать влияние симпатической нерв-
ной системы на легочные сосуды, заметно повышать легочный кровоток,
давление в левом предсердии и ухудшать условия для работы сердца.
При острой сердечной недостаточности и развитии кардиогенного
шока используют более мощные адренергические препараты. Обычно
лечение проводят в условиях отделения интенсивной терапии. Наиболее
распространенным препаратом является допамин, который в дозе 2-4
мкг/кг/мин расширяет сосуды внутренних органов и стимулирует диу-
рез. Доза в 5-10 мкг/кг/мин повышает силу и частоту сердечных со-
кращений; доза, превышающая 10-15 мкг/кг/мин, вызывает прогрес-
сирующее сужение сосудов и увеличение тахикардии. Более сильное
средство - адреналин. В дозе 0,1-0,2 мкг/кг/мин он улучшает сократи-
мость и учащает сердцебиения без повышения системного сосудистого
сопротивления. Однако при увеличении дозы до 0,5-1,5 мкг/кг/мин ре-
зистентность периферических сосудов значительно возрастает.
Возможно использование и препаратов, имеющих иную точку при-
ложения, например, ингибиторов фосфодиэстераз (amrinone - 1мг/кг
разово, затем постоянная инфузия 10 мг/кг/мин).
Регуляция ритма сердечных сокращении
При проведении медикаментозной терапии неизбежно возникают
изменения частоты сердечных сокращений. При редких сокращениях
изменение фаз сердечного цикла, а также относительно большой ударный
объем сопровождаются генерацией большего давления, способствуя пре-
одолению стеноза полулунных клапанов, но увеличивает фракцию ре-
гургитации на атриовентрикулярных клапанах. Таким образом, следует
учитывать, что урежение ритма благоприятно при клапанных стенозах,
а учащение - при недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
Искусственное учащение ритма можно вызвать атропином (0,01 —
0,02 мг/кг), изадрином (0,1-0,4 мкг/кг/мин). Для быстрого урежения
ритма используют аденозин (0,05-0,25 мг/кг), вводимый внутривенно
болюсно. Эффективен также обзидан (анаприлин) в дозе 0,01-0,2 мг/кг.
93
Препарат вводят в 10-20 мл физиологического раствора внутривенно
медленно (до 5-10 мин!) и при постоянном контроле частоты сердце-
биений и артериального давления.
Медикаментозное закрытие ОАП
Данную терапию обычно применяют у недоношенных детей с син-
дромом дыхательных расстройств. Наиболее распространенным средст-
вом является индометацин (0,2 мг/кг внутривенно трижды с интервалом
в 24 часа), после введения которого ОАП закрывается в среднем у 70-
85% больных [20, 21]. При этом необходимо контролировать функцию
почек, уровень билирубина и возможные нарушения свертываемости кро-
ви. Менее токсичным препаратом представляется ибупрофен, однако опыт
его использования ограничен [22].
Прочие препараты
Глюкокортикоиды. Роль данных препаратов при лечении СН четко
не определена. С одной стороны, известно, что пренатальное примене-
ние дексаметазона приводит к нарушению функциональных резервов
сердца, гипертрофии желудочков и снижению толерантности неонаталь-
ного миокарда к гипоксии [23, 24]. С другой стороны, при лечении
критических состояний у детей с ВПС глюкокортикоиды в относительно
низкой дозе (эквивалентной менее чем 100 мг/м2/сутки гидрокортизо-
на) снижают потребность в инотропных препаратах [25]. Вероятно, их
применение целесообразно в случаях, сопровождающихся недостаточ-
ностью коры надпочечников, особенно в послеоперационном периоде.
Аналогичная ситуация существует с тиреоидными гормонами.
Экспериментальное изучение их влияния на сердце [26] показывает, что
имеются положительные инотропный и лузитропный (расслабляющий)
эффекты. В то же время при избытке тиреоидных гормонов может ос-
лабляться чувствительность рецепторов миокарда к катехоламинам.
Использование этих гормонов может быть оправданным при лечении
сердечной недостаточности после операций с искусственным кровооб-
ращением, когда возникает их временный дефицит [27].
Необходимо продолжение исследований, направленных на анализ
механизмов действия указанных препаратов и подбор терапевтических
дозировок.
Механическая поддержка работы сердца
Наиболее часто применяемой системой у новорожденных (обычно
при сочетании сердечной недостаточности с гипоксией и легочной
гипертензией) является система экстракорпоральной мембранной
оксигенации крови (ЭКМО). Другое направление связано с
использованием механических устройств, частично заменяющих левый
94
или правый желудочек, и включаемых в контур соответствующего круга
кровообращения. Данные устройства эффективны при синдроме
гипоплазии левого сердца и прочих ВПС с физиологией единственного
желудочка, а также при остром миокардите. К отрицательным свойствам
указанных конструкций относятся необходимость проведения
антикоагулянтной терапии, травма форменных элементов крови,
опасность инфекции.
Кардиологические интервенционные процедуры
Данные вмешательства (дилатация клапанного легочного или аор-
тального стеноза, коарктации аорты, атриосептостомия) у грудных детей
позволяют быстро и при относительно небольшой травме устранить кри-
тические состояния. Как показывает международный опыт, эти манипуля-
ции не являются прерогативой кардиохирургов. Обычно их выполняют
кардиологические службы.
Планирование терапевтического лечения зависит от понимания при-
роды сердечной недостаточности при ВПС, механизмов развития крити-
ческих состояний. В каждом конкретном случае необходим оптимальный
подбор терапии, направленной как на сократимость сердца, так и на мо-
дуляцию нейроэндокринного профиля, профилактику необратимого по-
вреждения миокарда. Критериями эффективности проводимого лечения
являются: устойчивая гемодинамика при данной дозе препаратов, улуч-
шение перфузии и оксигенации органов и тканей, устранение метаболи-
ческого ацидоза, уменьшение признаков застойной сердечной недоста-
точности, восстановление адекватного диуреза, общая стабилизация со-
стояния больного. Современная патогенетически оправданная терапия по-
зволяет стабилизировать состояние приблизительно у 60% пациентов груд-
ного возраста. Дальнейший прогноз у них определяется своевременно ока-
занным хирургическим пособием, интервенционными вмешательствами и
последующим квалифицированным терапевтическим наблюдением.
Литература
1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца - М: «Медицина», 1991.
2. Коронес Ш.Б. Новорожденные высокого риска. - М: «Медицина», 1981.
3. Auslender М. Pathophysiology of pediatric heart failure // Progr. Ped. Cardiol.- 2000.-
Vol. 11.- P. 175-184.
4. Scammell A.M., Diver M.J. Plasma rennin activity in infants with congenital heart
disease // Arh. Dis. Child.- 1987.- Vol. 62.- P. 1136-1138.
5. Buchhorn R., Bartmus D., Eigster G., Bursch J. Renin activity in infants with heart
failure related to the degree of hemodynamic alterations and clinical score // J. Heart.
Failure.- 1997.- Vol. 4.- P. 188.
6. Cameron J.W., Rosenthal A., Olson A.D. Malnutrition in hospitalized children with
congenital heart disease // Arch. Pediatr. Adolesc. Med.- 1995.- Vol. 149.- P. 1098-1102.
95
7. Leitch C.A. Growth, nutrition and energy expenditure in pediatric heart failure // Progr.
Pediatr. Med.- 2000.- Vol. 11.- P. 195-202.
8. Шарыкин A.C. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками серд-
ца. - М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2000.
9. Montigny М., Davignon A., Fouron J.C. et al. Captopril in infants for congestive heart
failure secondary to a large ventricular left-to-right shunt // Am. J. Cardiol.- 1989.-
Vol. 63.- P. 631-633.
10. Фирсова H.H., Калиничева Ю.Б., Сабирова Д.Р., Миролюбов Л.М. Ингибиторы
АПФ как препараты выбора в комплексном лечении детей с врожденными порока-
ми сердца // Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,- 2000.- №2.- С. 257.
1 1. Шарыкин А.С.. Бутрим Ю.В., Ильина О.Н., Неталиева Г.С. Использование инги-
биторов АПФ в комплексном лечении детей раннего возраста после коррекции
врожденных пороков сердца // Бюлл. НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.- 2001.-
№ 3.- С. 149.
12. Seguchi М., Nakazawa М., Мотта К. Effect of enalapril on infants and children with
congestive heart failure // Cardiol. Young.- 1992.- Vol. 2.- P. 14-19.
13. Alehan D., Ozkutlu S. Benefical effects of 1-year captopril therapy in children with chronic
aortic regurgitation who have no symptoms // Amer. Heart J.- 1998.- Vol. 135.- P. 598-603.
14. Mori Y, Nakazawa M., Tomimatsu H., Momma K. Long-term effect of angiotensin-
converting ensime inhibitor in volume overloaded heart during growth: a controlled
pilot study // J. Am. Coll. Cardiol.- 2000.- Vol. 36.- P. 270-275.
15. Hazama K., Nakazawa M., Momma K. Effective dose and cardiovascular effects of
cilazapril in children with heart failure // Am. J. Cardiol.- 2001.- Vol. 88.- P. 801-805.
16. Buchhorn R., Bartmus D., Siekmeyer W. et al. Beta-blocker therapy of severe congestive
heart failure in infants with left to right shunts // Am. J. Cardiol.- 1998.- Vol. 81.- P. 1366-1368.
17. Bruns L.A., Chrisant M/К/, Lamour J.M. et al. Carvediol as therapy in pediatric heart
failure: An initial multicenter experience // J. Pediatr.- 2000.- Vol. 138.- P. 505-511.
18. Bruns L.A., Canter C.E. Should beta-blockers be used for the treatment of pediatric
patients with chronic heart failure? // Pediatr. Drugs.- 2000.- Vol. 4.- P. 771-778.
19. Seguchi M., Nakazawa M., Momma K. Further evidence suggesting a limited role of
digitalis in infants with circulatory congestion secondary to large ventricular septal
defect //Am. J. Cardiol.- 1999.- Vol. 83.- P. 1408-1411.
20. Эверстова Т.Н., Ситникова М.И., Гребенников В.А., Сафонов И.В. Индометацин в
лечении клинически значимого артериального протока у недоношенных детей //
Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.- 2000.- №2.- С. 257.
21. Quinn D., Cooper В., Clyman R.l. Factors associated with permanent closure of the
ductus arteriosus: A role for prolonged indomethacin therapy // Pediatrics.- 2002,-
Vol. НО.- P. elO.
22. Gottlieb S. Ibuprofen useful in treating babies heart defect // BMJ.- 2000.- Vol. 321.- P. 198.
23. Kauffman K.S., Seidler F.J., Slotkin T.A. Prenatal dexamethasone exposure causes loss
of neonatal hypoxia tolerance: cellular mechanisms // Pediatr. Res.- 1994.- Vol. 35.-
P. 515-522.
24. Dodie M., Samuel C., Moritz K. et al. Impaired cardiac functional reserve and left
ventricular hypertrophy in adult sheep after prenatal dexamethasone exposure // Circu-
it. Res.- 2001.- Vol. 89.- P. 623.
25. Shore S., Nelson D.P., Pearl J.M. et al. Usefulness of corticosteroid therapy in decreas-
ing epinephrine requirements in critically ill infants with congenital heart disease // Am.
J. Cardiol.- 2001.- Vol. 88.- P. 591-594.
26. Hoit B.D., Khoury S.F., Shao Y. et al. Effects of thyroid hormone on cardiac P-adrener-
gic responsiveness in conscious baboons // Circulation.- 1997.- Vol. 95.- P. 592-598.
27. Mitchell I.M., Pollock J.C.S., Jamieson M.P.G. et al. The effects of cardiopulmonary
bypass on thyroid function in infants weighin less than five kilograms // J. Thorac.
Cardiovasc. Surg.- 1992.- Vol. 103,- P. 800-805
96
Глава 6. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫМ ПРОТОК
Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий
грудную аорту с легочной артерией. В норме ОАП обязательно при-
сутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превраща-
ясь в ligamentum arteriosum. Если же этого не происходит, говорят о
наличии порока сердца. Можно сказать, что ОАП - условно врож-
денный порок, так как становится таковым только после появления
ребенка на свет.
Частота. Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как
неясно, с какого момента считать ОАП патологией. Условно полагают,
что в норме он должен закрыться в течение первых двух недель жизни.
При таких критериях частота изолированной патологии составляет око-
ло 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех ВПС и 3% среди кри-
тических пороков. Персистирование протока в значительной мере за-
висит от степени доношенности ребенка; чем меньше вес, тем чаще
встречается данная патология.
Анатомия. Обычно проток отходит напротив и на 5-10 мм ниже
устья левой подключичной артерии. Однако при аномалиях положе-
ния дуги аорты, встречается правостороннее отхождение протока или
даже двухсторонний вариант [1]. Крайне редкой является его локали-
зация в области восходящей аорты или какого-либо плечеголовного
сосуда [2]. Левосторонний ОАП в большинстве случаев впадает в ле-
вую легочную артерию у места ее слияния с легочным стволом, но так-
же возможно соединение с самим легочным стволом или правой ле-
гочной артерией. Проток обычно имеет коническую форму, суживаясь
к легочному концу. Однако вероятны и другие конфигурации - в виде
короткого и широкого или тонкого и извилистого сосуда.
Прекращение функционирования ОАП проходит два этапа: пер-
вичное функциональное закрытие, связанное с сокращением гладких
мышц его стенки, и окончательное анатомическое закрытие, опреде-
ляемое эндотелиальной деструкцией и формированием соединитель-
ной ткани. До последнего времени не ясно, какие обстоятельства при-
водят к возникновению порока. У недоношенных детей можно гово-
рить о той или иной степени незрелости дуктальной ткани, нарушаю-
щей ее нормальную эволюцию, а также о повышенной концентрации
циркулирующих простагландинов [3]. Однако не ясно, какие причины
приводят к сохранению проходимости протока у доношенных детей.
Среди факторов, способствующих этому, указывают на хроническую
гипоксию, внутриутробную задержку развития, прием матерью индо-
97
метацина [4]. Вероятно, должны произойти структурные изменения в
стенке протока, нарушающие ее взаимодействие с системой простаг-
ландинов и спастическую реакцию на кислород.
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ОАП является нор-
мальной физиологической коммуникацией между легочной артерией
и аортой. После рождения ребенка направление потока крови через
проток и его величина определяются разницей давления между аортой
и легочной артерией и диаметром протока. Сброс крови справа нале-
во, обычный для внутриутробного периода, значительно уменьшается
после окклюзии пуповины. По мере падения ОЛС возникает двуна-
правленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. В первые
месяцы жизни в связи с высокой резистентностью легочных сосудов
кровь течет в них преимущественно в систолу. В последующем, когда
и диастолическое давление в аорте начинает превышать давление в
легочной артерии, сброс слева направо приобретает постоянный сис-
толодиастолический характер. Возникает та или иная степень легоч-
ной гиперволемии. У недоношенных детей в связи с плохим развити-
ем гладких мышц в стенке легочных сосудов и слабым их сопротивле-
нием гиперволемия быстро достигает значительной степени, что при-
водит к застойной сердечной недостаточности и хроническому пора-
жению легких.
Обратный, право-левый сброс при изолированном пороке возмо-
жен в двух ситуациях: 1) в период высокого ОЛС у новорожденных,
когда возникает любое дополнительное повышение давления в систе-
ме легочной артерии (крик ребенка, пневмония); это сопровождается
кратковременной артериальной гипоксемией; 2) в случаях длительно-
го существования большого ОАП с развитием высокой легочной ги-
пертензии. При этом можно отметить первоначальное уменьшение ле-
во-правого сброса с последующим переходом его в право-левый и раз-
витием стойкой артериальной гипоксемии.
Усиленный легочный кровоток приводит к повышенному веноз-
ному возврату в левое предсердие и левый желудочек, их дилатации и
гипертрофии. В случае развития высокой легочной гипертензии объ-
ем сброса и размеры левых отделов сердца уменьшаются, однако на-
растает гипертрофия правого желудочка.
Естественное течение. При небольших протоках (диаметром до
3 мм) течение благоприятное, совместимое с длительной активной жиз-
нью. Однако имеется риск развития бактериального эндокардита.
Протоки большого диаметра могут привести к развитию тяжелого
состояния и даже гибели ребенка в первые месяцы жизни. Драматиче-
98
ские ситуации развиваются примерно у 3% больных. Основной группой
риска являются недоношенные дети с синдромом дыхательных рас-
стройств, у которых частота критических состояний достигает почти 30%.
Спонтанное закрытие протока после трех месяцев жизни встреча-
ется чрезвычайно редко. Это связано со структурными изменениями
гладких мышц его стенки. Однако возможно относительное уменьше-
ние диаметра ОАП по сравнению с диаметрами растущих магистраль-
ных сосудов, и соответственно уменьшение гемодинамической значи-
мости порока.
Бактериальный эндокардит (эндартериит, боталлит) развивается
чаще при маленьких протоках, легочная гипертензия - при больших.
Редким, но опасным осложнением является возникновение аневризмы
ОАП с ее разрывом, тромбозом или инфицированием (рис. 6-1). В то
же время аневризмы протока обнаруживают и внутриутробно (патоло-
гией считают диаметр протока более двух стандартных отклонений для
данного гестационного возраста), что указывает на самостоятельный
характер этой аномалии, связанный с врожденными структурными из-
менениями стенки протока [5, 6].
Рис. 6-1. Эхокардиограмма из супрастернальной позиции при
аневризме ОАП. Ао - аорта, ПЛА - правая легочная артерия, АОАП - аневризма
открытого артериального протока.
Среди новорожденных с ОАП аневризма встречается в 1-8,8% слу-
чаев и в 70% из них уменьшается и исчезает спонтанно в пределах
1-2 мес. Некоторые авторы считают данную аномалию вариантом нор-
мального развития или частью обычного процесса закрытия протока.
99
Клиническая симптоматика. Функционирование ОАП у ново-
рожденных детей с синдромом дыхательных расстройств представля-
ет отдельную серьезную проблему. В этих случаях проток усугубляет
нарушения газообмена в легких и сердечную недостаточность. Как пра-
вило, такие дети имеют ту или иную степень недоношенности и роди-
лись от матерей с осложненным течением беременности или родов.
Диагностика заболевания, терапия и выхаживание этих пациентов от-
носятся к сфере интенсивной терапии в специализированном реани-
мационном отделении и не являются предметом настоящей главы.
У доношенных новорожденных без дополнительных заболеваний
клинические проявления порока могут широко варьировать. Малень-
кий проток, как правило, протекает бессимптомно и обнаруживается
случайно при плановом обследовании. ОАП с большим сбросом со-
провождается частыми респираторными инфекциями, отставанием в
физическом развитии, сердечной недостаточностью. В этих случаях
тахикардия и одышка при нагрузке могут быть первыми симптомами
заболевания. При наличии высокой легочной гипертензии с обратным
сбросом можно отметить цианоз нижней половины туловища (диффе-
ренцированный цианоз).
При значительном сбросе у левого верхнего края грудины пальпи-
руется систолическое дрожание. Пульсовое артериальное давление уве-
личено за счет повышения систолического и снижения диастолическо-
го компонентов (вплоть до нулевого), что создает картину высокого и
быстрого периферического пульса. Аускультативная картина также оп-
ределяется величиной шунта. Второй тон на легочной артерии чаще
нормальный, но при большой легочной гиперволемии или гипертен-
зии становится усиленным, расщепленным. Сразу после рождения шу-
ма может не быть в связи с высокой резистентностью легочных сосу-
дов и отсутствием сброса крови через проток. Однако при его перси-
стировании к середине месяца развивается систолический шум, а к кон-
цу месяца - типичный «машинообразный» систолодиастолический
шум, выслушивающийся под левой ключицей или во втором межребе-
рье слева. При длительном существовании порока с большим сбросом
может возникнуть диастолический шум на верхушке сердца из-за от-
носительного митрального стеноза.
Сердечная недостаточность свидетельствует об ОАП с большим
сбросом и проявляется типичными симптомами - одышкой, тахикар-
дией, застойными явлениями в малом или большом круге кровообра-
щения, отставанием в физическом развитии.
100
Развитие легочной гипертензии возможно со второго полугодия
жизни, однако высокая ее степень возникает не ранее подросткового
возраста. Клиническая картина при этом характеризуется уменьшени-
ем шума, прежде всего диастолического компонента, размеров сердца,
а также легочной гиперволемии. Второй тон над легочной артерией
становится резко акцентированным. У этих пациентов снижается фи-
зическая активность, может развиться цианоз из-за возникновения об-
ратного сброса крови.
Электрокардиография. При небольших ОАП электрокардиограм-
ма не отличается от нормальной. При наличии значительного сброса
отмечают признаки перегрузки левых отделов сердца. Длительное су-
ществование большого шунта сопровождается комбинированной ги-
пертрофией желудочков. В случае развития высокой легочной гипер-
тензии доминирующей становится правожелудочковая гипертрофия.
Рентгенография грудной клетки. При небольших ОАП рентге-
нограмма может быть нормальной. Степень кардиомегалии и выражен-
ности легочного рисунка зависят от величины шунта через проток. Уве-
личение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым
предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Возможно
расширение тени легочного ствола и аорты. Заметное усиление легоч-
ного артериального рисунка наступает при соотношении легочного и
системного кровотока более чем 2:1, что определяет показания к опе-
рации (рис. 6-2).
Рис. 6-2. Рентгенограмма больного с ОАП. Тимомегалия, умеренное
усиление легочного рисунка.
Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими
протоками является нарастание степени легочной гиперволемии при
динамическом наблюдении. Это связано с физиологическим снижени-
ем ОЛС и увеличением сброса крови слева направо.
101
Эхокардиография. Эхокардиография является ведущим методом
диагностики ОАП. При сканировании из высокого парастернального
или супрастернального доступа возможно получить прямую визуали-
зацию протока или установить сброс крови в легочную артерию
(рис. 6-3 на цветной вкладке, 6-4).
Рис. 6-4. Допплер-эхокардиограмма из парастернальной позиции
по короткой оси при открытом артериальном протоке. На эхограмме слева
при цветном картировании виден локальный кровоток в стволе с началом в области
бифуркации; справа - в стволе легочной артерии регистрируется систолодиастоли-
ческий кровоток шунтирования через проток (кровоток направлен вверх от изоли-
нии) и систолический кровоток изгнания (кровоток направлен вниз от изолинии) в
постоянно-волновом режиме.
Измерение полостей левого предсердия и левого желудочка по-
зволяет косвенно судить о величине шунта (чем больше их размер, тем
больше шунт). Возможно также сопоставление поперечного размера
левого предсердия с диаметром аорты (в норме ЛП/Ао <1,17-1,2 ).
При лечении новорожденных, особенно недоношенных детей с
ОАП, чрезвычайно важно проводить динамическое эхокардиографи-
ческое исследование. С одной стороны, ЭХОКГ позволяет определить
наличие сброса при отсутствии шума (из-за низкой скорости кровото-
ка). С другой стороны, после естественного или медикаментозного за-
крытия ОАП может оставаться шум относительного стеноза легочной
артерии в месте впадения протока. В этом случае ЭХОКГ позволяет
поставить точный диагноз и избежать неоправданно длительного ле-
чения индометацином.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание показано только в случаях с критической степенью легочной ги-
пертензии для уточнения ее характера и возможностей оперативного
лечения.
102
Лечение. Специфическая терапия возможна только у недоношен-
ных детей и заключается в введении ингибиторов синтеза простаглан-
динов. Наиболее распространенным средством является индометацин,
который вводят внутривенно в трех дозах (0,2; 0,1 и 0,1 мг/кг) за 48-ча-
совой период [7]. При отсутствии эффекта через 24 часа возможно до-
полнительное трехкратное введение препарата в дозе по 0,1 мг/кг с
интервалом в 24 часа. Результативность лечения составляет в среднем
70-80%. Во время терапии необходимо контролировать выделитель-
ную функцию почек и уровень билирубина.
В последнее время появились сообщения, что ибупрофен облада-
ет меньшим токсическим действием на почки при той же эффективно-
сти в отношении ОАП [8]. Другим его преимуществом является более
слабый суживающий эффект в отношении системных сосудов. Одна-
ко опыт использования ибупрофена ограничен.
В качестве вспомогательных методов лечения сердечной недоста-
точности используют ограничение введения жидкости, мочегонные
средства, дигоксин.
Хирургическое закрытие ОАП показано при подтверждении его
проходимости. Противопоказанием может являться высокая легочная
гипертензия обструктивного характера. У маленьких детей прибегают
к клипированию сосуда, в том числе с использованием тораковидео-
скопической техники. В более старшем возрасте операцией выбора яв-
ляется перевязка или пересечение протока из левостороннего доступа.
Послеоперационная летальность составляет менее 1%.
В последние годы популярность приобретает устранение порока
эндоваскулярным методом - с помощью специальных спиралей, дос-
тавляемых к протоку эндоваскулярным катетером. Данная процедура
возможна при диаметре протока до 3 мм. При более крупных отвер-
стиях применяют несколько спиралей или особые окклюдеры. Досто-
инствами метода являются отсутствие разреза грудной клетки и общей
анестезии, а также короткий послеоперационный период. Однако не-
обходимо иметь в виду вероятность таких проблем, как остаточный
шунт, миграция спирали, гемолиз и тромбоз бедренных сосудов, через
которые проводился катетер.
Литература
1. Lenox С. С., Neches W.H., ZuberbuhlerJ.R. et al. Bilateral ductus arteriosus in d-trans-
position of the great arteries with right aortic arch // Chest.- 1978.- Vol. 74.- P. 94-96.
2. Backer C.L., Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database
project: ductus arteriosus, coarctation of aorta, interrupted aortic arch // Ann. Tho-
rac. Surg.- 2000.- Vol. 69.- P. S298-307.
103
3. Hammerman C., Strates E., Berger S. et al. Prostaglandins and echocardiography in
the assessment of patent ductus arteriosus // Critical Care Medicine.- 1986.- Vol. 14.-
P. 462-465.
4. Hammerman C., Glaser J., Kaplan M. et al. Indomethacin tocolysis increases post-
natal patent ductus arteriosus severity // Pediatrics.- 1998.- Vol. 102.- № 5.- P. e56.
5. Jan S.-L., Hwang B., Fu Y.-C. et al. Isolated neonatal ductus arteriosus aneurysm //
JACC.- 2002.- Vol. 39.- P. 342-347.
6. Hornberger L.K. Congenital ductus arteriosus aneurysm // JACC.- 2002.- Vol. 39.-
P. 348-350.
7. Quinn D., Cooper B., Clyman R.I. Factor associated with permanent closure of the
ductus arteriosus: a role for prolonged indomethacin therapy // Pediatrics.- 2002.-
Vol. ПО.- P. elO.
8. Gottlieb S. Ibuprofen useful in treating babies’ heart defect // BMJ.- 2000.- Vol. 321 .-
P. 198.
104
Глава 7. ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект аортолегочной перегородки представляет собой сообще-
ние между смежными отделами восходящей аорты и легочного ство-
ла. Синонимами названия порока являются: аортолегочное окно, аор-
толегочный свищ, частичный артериальный ствол, аортопульмональ-
ный дефект и др. В отличие от общего артериального ствола при дан-
ной патологии сохраняются полностью сформированные фиброзные
кольца аортального и легочного клапанов, а также выводные отделы
желудочков (рис. 7-1).
легочная
артерия
Рис. 7-1. Анатомические различия между дефектом аортолегочной
перегородки (А) и общим артериальным стволом (Б).
Частота. Частота патологии в популяции невелика - менее 0,01/
1000 новорожденных; среди всех ВПС она представлена в 0,1-1%
случаев.
Анатомия. Размеры дефекта могут колебаться от нескольких мил-
лиметров до 5-6 см в диаметре. Иногда он представлен в виде корот-
кого «сосуда», соединяющего аорту и легочный ствол наподобие арте-
риального протока.
Более чем в половине наблюдений дефект аортолегочной перего-
родки может сочетаться с другими ВПС [1, 2, 3]. Наиболее частыми
пороками являются открытый артериальный проток (-15%), ДМЖП
(-13%), тетрада Фалло (-9%), коарктация или перерыв дуги аорты
(-10%). Более редки транспозиция магистральных артерий, подклапан-
ный стеноз аорты, аномальное отхождение правой или левой коронар-
ных артерий.
В основе классификации дефекта лежат уровень его расположе-
ния и размеры. В зарубежной литературе часто встречается использо-
вание классификаций Mori et al. [4], а также Но et al. [5] (рис. 7-2).
105
В НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН выделяют пять форм дефектов
аортолегочной перегородки [6] (с сокращ.).
1. Дефект между аортой и легочной артерией находится в сред-
ней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края (по-
хож на ОАП).
2. Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредствен-
но над синусами Вальсальвы (классическая форма, проксимальный де-
фект, тип I по Mori).
Рис. 7-2. Схема дефектов аортолегочной перегородки по Mori et al.
(А - В) и Но et al. (Г). А - тип 1 (проксимальный дефект); Б - тип II (дистальный
дефект); В - тип III (тотальный дефект); Г - промежуточный дефект.
3. Дефект аортолегочной перегородки, расположен дистально, од-
нако ниже устьев ветвей легочных артерий (промежуточный дефект по
Но). В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья
аорты и легочного ствола.
4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхожде-
ния правой легочной артерии (дистальный дефект, тип II по Mori).
5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки (тотальный де-
фект, тип III по Mori). Обе легочные артерии берут свое начало от зад-
ней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочково-
го дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и
легочной артерии - характерные признаки, которые отличают данную
форму порока от общего артериального ствола II типа.
106
Наиболее часто встречаются дефекты второй формы (I тип по Mori).
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются сбросом
крови из аорты в легочные сосуды. Степень нарушений связана с раз-
мерами дефекта аортолегочной перегородки, его положением, соотно-
шением сопротивлений малого и большого кругов кровообращения.
При небольших отверстиях проявления порока могут ограничиваться
только шумом над областью сердца. Большие дефекты сопровождают-
ся массивным шунтированием крови как в систолу, так и в диастолу, и
серьезными нарушениями гемодинамики, присущими и другим ВПС с
лево-правым сбросом. В период новорожденности высокое легочное
сопротивление препятствует значительному кровотоку в легких, одна-
ко это явление сохраняется непродолжительное время. По мере фи-
зиологической эволюции легочных сосудов сброс крови в малый круг
кровообращения увеличивается, возникает гиперволемия, а затем и ги-
пертензия, быстро (за 1-2 года) приобретающая склеротический ха-
рактер. В некоторых случаях даже возникает обратный, веноартери-
альный сброс крови.
При дефекте аортолегочной перегородки левый желудочек и ле-
вое предсердие испытывают объемную перегрузку в период диасто-
лы из-за большого объема крови, возвращающегося из легких. Пра-
вый желудочек не подвергается объемной перегрузке (сброс крови
происходит дистальнее него), однако в связи с работой по нагнета-
нию крови в сосуды с высоким давлением развивается умеренная на-
грузка сопротивлением. При развитии высокой легочной гипертен-
зии нагрузка на левый желудочек снижается, а на правый сохраняет-
ся или даже возрастает.
Естественное течение. Наличие порока у плода не приводит к
существенным нарушениям гемодинамики. Давление в восходящей
аорте и легочном стволе примерно одинаковое, шунт небольшой, на-
правление его неопределенное. Избыточный возврат крови к сердцу
не возникает. Единственным следствием дефекта является расшире-
ние корня аорты [7]. Точные данные о последующем течении порока
неизвестны в связи с небольшим числом наблюдающихся больных.
Редкие сообщения на эту тему свидетельствуют, что 25-30% пациен-
тов погибают в течение первого года жизни, около 15% - в школьном
возрасте [8]. Основной причиной смерти является сердечная недос-
таточность; в редких случаях - тромбоэмболия, бактериальный эн-
докардит. У больных, доживших до 20-30 лет, имеются признаки вы-
сокой легочной гипертензии и цианоз. Случаев спонтанного закры-
тия дефекта не описано.
107
Клиническая симптоматика. Клиническая симптоматика харак-
терна для пороков с большим лево-правым сбросом (одышка, тахикар-
дия, повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, плохая прибав-
ка в весе, потливость). При развитии застойной сердечной недостаточ-
ности возникают свистящее дыхание, застойные хрипы в легких, ги-
потрофия. Нередко присоединяется пневмония.
На первых неделях жизни возможно кратковременное возникно-
вение цианоза во время крика ребенка, связанное с развитием сброса
венозной крови из легочной артерии в аорту. У детей старшего воз-
раста появление цианоза свидетельствует о развитии высокой легоч-
ной гипертензии.
Шумы при аускультации зависят от размера отверстия и объема
сброса крови. Наиболее характерен систолический шум с небольшим
диастолическим компонентом. Классический систолодиастолический
шум (как при ОАП) встречается при небольших дефектах у 15-30%
больных. Однако место максимального звучания шума расположено
несколько ниже - во втором-третьем межреберье слева. Развитие вы-
сокой легочной гипертензии приводит к изменению шума - он стано-
вится коротким, сопровождается акцентом II тона на легочной арте-
рии. Следует помнить, что дефект аортолегочной перегородки часто
сочетается с другими ВПС, что может искажать аускультативную кар-
тину данного порока.
Большой сброс крови нередко проявляется такими специфически-
ми симптомами, как систолическое дрожание во втором-третьем меж-
реберье слева, а также высоким и быстрым пульсом (из-за быстрого
оттока крови из аорты в легочную артерию). В некоторых случаях раз-
вивается относительный митральный стеноз с мезодиастолическим шу-
мом на верхушке.
Электрокардиография. Электрокардиографические нарушения
изменчивы и отражают степень нагрузки на левые или правые отделы
сердца. В первую очередь возникают признаки перегрузок левого же-
лудочка и левого предсердия. При развитии высокой легочной гипер-
тензии на фоне отклонения электрической оси сердца вправо опреде-
ляются признаки гипертрофии преимущественно правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Изменения, которые регистри-
руют на рентгенограмме грудной клетки, в первую очередь характери-
зуют величину сброса через дефект аортолегочной перегородки. Ос-
новные параметры, на которые необходимо обратить внимание, - вы-
раженность легочного рисунка и размеры сердца. Признаки гиперво-
лемии МКК в период новорожденности, когда ОЛС высокое, могут
108
отсутствовать. Однако они постепенно нарастают по мере развития ре-
бенка и снижения резистентности легочных сосудов. При этом легоч-
ный рисунок усиливается по артериальному руслу; увеличиваются раз-
меры тени сердца (за счет левого желудочка и в меньшей степени -
правого желудочка). При большом артериовенозном сбросе заметно
расширяются легочные корни и мелкие ветви легочной артерии. Это
может сопровождаться выбуханием дуги легочной артерии. Характер-
ным является также увеличение амплитуды пульсации левого желу-
дочка и расширенной восходящей аорты.
Тень сердца может быть относительно небольшой, а перифери-
ческий легочный рисунок обеднен при развитии высокой легочной
гипертензии.
Эхокардиография. Ультразвуковая диагностика дефекта аортоле-
гочной перегородки является хотя и непростой задачей, однако, впол-
не решаемой. Используют продольное сечение сердца на уровне маги-
стральных сосудов, сечение по короткой оси, высокое парастерналь-
ное изображение по короткой оси [6, 7, 9]. При этом можно достичь
прямой визуализации дефекта и с помощью цветной допплерографии
определить направление сброса крови (рис. 7-3 на цветной вкладке).
Особое внимание обращают на сформированность клапанов аор-
ты и легочной артерии, позволяющую провести дифференциальный
диагноз с общим артериальным стволом. Необходимо также исклю-
чить дополнительные пороки сердца, особенно подлежащие коррек-
ции (ОАП, ДМЖП, перерыв дуги аорты, аномальное отхождение ко-
ронарной артерии).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация
сердца позволяет установить степень легочной гипертензии, величину
и направление сброса крови. Диагностическое значение имеет прове-
дение катетера через правый желудочек и легочную артерию в восхо-
дящую аорту. При АКГ наибольшую информацию дает ретроградная
аортография, при которой контрастное вещество из восходящей аорты
поступает в ствол легочной артерии.
Лечение. Терапевтическое лечение направлено на уменьшение ме-
таболических потребностей организма (температурный комфорт, ог-
раничение физической активности ребенка), снижение ОЦК (диурети-
ки), резистентности системных сосудов (ингибиторы АПФ). Однако
оно может быть эффективным в течение короткого периода времени и
только при небольших дефектах.
Учитывая быстрое развитие высокой легочной гипертензии и дру-
гих осложнений при данном пороке, хирургическое лечение показано
в ранние сроки, в пределах первого года жизни. В настоящее время
109
паллиативные операции типа сужения легочной артерии практически
ушли из обихода хирургов. При сравнительно небольших сообщениях
между аортой и легочной артерией (6-36% случаев), имеющих протя-
женность (типа ОАП), выполняют простую их перевязку. В остальных
случаях делают операцию в условиях искусственного кровообраще-
ния с доступом через легочную артерию или аорту и закрытием дефек-
та с помощью заплаты. При необходимости корригируют сопутствую-
щие пороки (ОАП, ДМЖП, перерыв дуги аорты, аномальное отхожде-
ние коронарной артерии). Результаты операции зависят от полноты кор-
рекции основного и сопутствующих пороков и степени легочной ги-
пертензии.
Литература
1. Шарыкин А.С., Иваницкий А.В., Ильин В.Н. и соавт. Реконструкция дуги аор-
ты у грудных детей с помощью политетрафлюорэтиленового (Gore-tex) проте-
за // Грудная и серд.-сос. хир.- 1996.- №4.- С. 77-79.
2. Izumo И., Ishihara К., Fujii Y. et al. АР window and anomalous origin of right
coronary artery from the window//Ann. Thorac. Surg.- 1999.-Vol. 68.-P. 557-559.
3. McMahon C.J., DiBardino D.J., Undar A., Fraser C.D. Anomalous origin of left
coronary artery from the right pulmonary artery in association with type III aorto-
pulmonary window and interrupted aortic arch // Ann. Thorac. Surg.- 2002.- Vol. 74.-
P. 919-921.
4. Mori K., Ando M., Takao A. et al. Distal type of aortopulmonary window: report of
4 cases // Brit. Heart J.- 1978.- Vol. 40.- P. 681-689.
5. Ho S.Y., Gerlis L.M., Anderson C. et al. The morphology of aortopulmonary win-
dow with regard to their classification and morphogenesis // Cardiol. Young.- 1994.-
Vol. 4.- P. 146-155.
6. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / Под ред. В.И.Бураковского,
Л.А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989.
7. Valsangiacomo E.R., Smallhorn J.F. Prenatal diagnosis of aortopulmonary window
by fetal echocardiography // Circulation.- 2002.- Vol. 105.- P. el92.
8. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца - М.: Медицина,
1990.
9. Garver К.A., Hernandez R.J., Vermilion R.P., Goble М.М. Correlative imaging of
aortopulmonary window // Circulation.- 1997.- Vol. 96.- P. 1036-1037.
110
Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И
АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ
ВЕН
8.1. Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет со-
бой сообщение между двумя предсердиями и отражает отклонения в
развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок.
Частота. Частота порока колеблется от 0,1 до 0,53/1000 новорож-
денных в зависимости от критериев его изолированности; среди всех
врожденных пороков он занимает около 6,3%. Преобладают пациенты
женского пола (2:1). Известны семейные случаи ДМПП, часто соче-
тающегося с нарушениями ритма сердца. Кроме того, в 30-50% случа-
ев ДМПП является одним из компонентов прочих ВПС.
Анатомия. Иногда задают вопрос, есть ли отличия между откры-
тым овальным окном (ООО) и ДМПП? Некоторые авторы используют
термин «ДМПП» в качестве родового названия всех сообщений, в том
числе для обозначения отверстия в области овальной ямки у новорож-
денных [1]. Ориентация на возрастной фактор для их разграничения
также оказывается неприемлемой, так как открытое овальное окно
встречается не только у новорожденных или грудных детей, но и у
взрослых. Белоконь Н.А. и Подзолков В.П. [2] считают, что для ДМПП
определяющим является дефицит перегородочной ткани, в то время
как для ООО характерно наличие клапана, образованного первичной
перегородкой со стороны левого предсердия, который потенциально
может закрывать отверстие. Затикян Е.П. [3] указывает на непостоян-
ность визуализации дефекта в области ООО и перекрестный сброс кро-
ви через него. Однако на практике бывает трудно оценить наличие и
функцию клапана у грудного ребенка даже с помощью современных
ультразвуковых методов исследования. Кроме того, некомпетентность
клапана может иметь место при дисбалансе развития различных час-
тей межпредсердной перегородки, т.е. их относительном дефиците. А
персистирующее овальное окно примерно в 20% случаев характеризу-
ется косым ходом отверстия, отражающим неполное слияние первич-
ной и вторичной перегородок [4]. Таким образом, существуют различ-
ные переходные варианты порока. Нам кажется целесообразным в ка-
честве общего термина, особенно в неясных случаях, использовать на-
111
звание «межпредсердное сообщение», небольшие ДМПП (до 5-6 мм),
локализующиеся в области овальной ямки, обозначать как «открытое
овальное окно», а отверстия более 6 мм или при других локализациях
- как ДМПП.
Предложены различные классификации патологии, основанные как
на анатомии порока, так и на клинических его проявлениях [5, 6], од-
нако для практических целей наиболее рациональным представляется
подразделение изолированных дефектов на первичный, вторичный и
дефект в области венозного синуса (sinus venosus defect) (рис. 8-1).
г д
Рис. 8-1. Схема расположения ДМПП. А - вид нормального правого
предсердия; показаны области овальной ямки (ОЯ) и коронарного синуса (КС);
Б - первичный ДМПП; В - общее предсердие; Г - дефекты венозного синуса;
Д - вторичный ДМПП.
Первичный ДМПП располагается непосредственно над атриовен-
трикулярными клапанами, и его нижним краем является перегородка
между клапанами; крайним вариантом патологии является общее пред-
сердие. В изолированном виде встречается чрезвычайно редко (до 15%
случаев), чаще сочетается с общим атриовентрикулярным каналом и
другими аномалиями сердца [7]. Дефект венозного синуса - также не-
частая патология (-10%), располагается он обычно в верхнезаднем от-
деле перегородки (около впадения верхней полой вены), но может ло-
кализоваться в месте впадения нижней полой вены в правое предсер-
дие. Нередко сопровождается аномальным дренажом правой легочной
вены. Вторичный ДМПП - наиболее частый тип порока (75-98%), ха-
рактеризуется обязательным наличием края межпредсердной перего-
родки между дефектом и атриовентрикулярными клапанами. При этом
отверстие может располагаться в любом отделе перегородки (средин-
112
но, кзади или кпереди, над устьем НПВ) и иметь различную величину.
Дефекты также могут носить множественный характер или сочетаться
(первичный плюс вторичный дефекты).
Редким вариантом порока является «обескрышенный» коронарный
синус, представляющий сообщение между коронарным синусом и ле-
вым предсердием и симулирующий клинику ДМПП. Примерно у 20%
больных со вторичным ДМПП или sinus venosus defect имеется сопут-
ствующий пролапс митрального клапана.
Гемодинамика. Основой нарушений кровообращения является
сброс крови через дефект из одного предсердия в другое. Направле-
ние и величина шунта определяются градиентом давления между
предсердиями, в меньшей степени размером и локализацией дефек-
та. Обычно давление в левом предсердии выше, чем в правом, что
определяет лево-правый сброс крови, приводящий к диастолической
перегрузке правого желудочка и гиперволемии малого круга крово-
обращения. В свою очередь, на давление в предсердиях влияют рас-
тяжимость правого и левого желудочков, емкость венозных систем
малого и большого кругов кровообращения, сопротивление малого и
большого кругов кровообращения, наличие сброса на уровне ОАП
или регургитация на трикуспидальном клапане. Эти параметры мо-
гут быстро изменяться даже в течение короткого временного интер-
вала и, конечно, непостоянны в различные периоды жизни. По мере
развития ребенка происходит снижение ОЛС, увеличивается подат-
ливость правого желудочка. В это же время возрастают ОПС и ри-
гидность левого желудочка. Результатом данных изменений является
нарастание сброса крови через ДМПП слева направо, и это направ-
ление остается доминирующим в последующие годы.
Локализация отверстия возле устья полой вены может сопровож-
даться забросом венозной крови в левое предсердие даже при равенст-
ве давления в предсердиях; при общем предсердии возникает полное
смешение крови. У взрослых возможно возникновение сброса справа
налево через персистирующее ООО при резком повышении давления
в правых отделах сердца (кашле, поднятии тяжестей, инфаркте право-
го желудочка).
Значительная резервная емкость и низкое сопротивление легоч-
ных сосудов позволяют длительное время избегать при ДМПП высо-
кой легочной гипертензии, так как правому желудочку не требуется
развивать высокое давление для изгнания крови в легочную артерию
(ср. с ситуацией при ДМЖП, когда в легочную артерию передается дав-
ление левого желудочка и легочная гипертензия развивается значитель-
но быстрее). Даже при объеме крови в МКК, превышающем норму в
ИЗ
три раза, в легочной артерии регистрируют небольшое повышение
давления (до 35-40 мм рт.ст.) [6]. Склеротические изменения в сосу-
дах легких возникают не ранее 2-го десятилетия и не являются обяза-
тельными. Таким образом, основными последствиями ДМПП явля-
ются объемные перегрузки правого предсердия и желудочка, а так-
же гиперволемия МКК. Правый желудочек длительное время в со-
стоянии компенсировать возникшие гемодинамические проблемы, что
сопровождается возрастанием его работы, постепенным развитием
гипертрофии и ухудшением растяжимости. Однако, как показывают
исследования японских авторов, глобальная функция желудочка зна-
чительно не нарушается [8].
Естественное течение. Как известно, во внутриутробном перио-
де наличие межпредсердного сообщения является обязательным усло-
вием нормального развития плода. Преждевременное его закрытие при-
водит к перегрузке правых и гипоплазии левых отделов сердца, сер-
дечной недостаточности и водянке плода. В такой ситуации, как пра-
вило, наступает смерть - внутриутробно или вскоре после рождения.
У нормальных новорожденных кровоток через ООО регистрируется в
92% случаев в течение первого часа после рождения, и быстро умень-
шается к 24 часам [9]. Повторные обследования новорожденных с меж-
предсердным сообщением показали, что оно сохраняется к четверто-
му-пятому дню жизни у 24-47%, к 1 мес - у 7-3%, к 1 году - у 2% из
них [9, 10]. Riggs Т. et al. [1], исследовавшие влияние различных фак-
торов на скорость закрытия ДМПП, выявили, что у детей с малым при-
током крови в левое предсердие (отсутствие ОАП) или высоким ОЛС
этот процесс задерживается до 1,5-2-х лет.
Спонтанная облитерация ДМПП в различных возрастных груп-
пах описана в 14-87% случаев, причем этот процент был тем выше,
чем раньше начинали наблюдения [И, 12, 13]. По данным аутопсий,
в здоровых сердцах межпредсердное сообщение обнаруживают в 27%
случаев, причем в первые три декады жизни частота составляет 34%,
а в последующем снижается до 20%. Это свидетельствует о длитель-
но продолжающихся процессах закрытия [14]. Механизмы этого яв-
ления не совсем ясны. Основными версиями являются уменьшение
размеров дефекта относительно растущего сердца с последующим
смыканием краев и их срастанием, а также закрытие через образова-
ние аневризмы перегородки. Маловероятно закрытие ДМПП диамет-
ром более 8 мм.
Естественное течение изолированного ДМПП благоприятное, ле-
тальность невысока. Основные осложнения - сердечная недостаточ-
ность, рецидивирующая легочная инфекция, нарушения ритма (желу-
114
дочковая тахиаритмия, фибрилляция или трепетание предсердий), про-
грессирующая легочная гипертензия, легочные, системные или мозго-
вые эмболии. Наличие даже большого изолированного ДМПП редко
сопровождается возникновением тяжелого состояния. Только у 6-7%
грудных детей с ДМПП возникают гемодинамические проблемы, тре-
бующие лечения, в том числе оперативного. В большинстве случаев
порок протекает вообще бессимптомно до 2-5 лет. В редких, запущен-
ных случаях возможна смерть пациента от правожелудочковой недос-
таточности, тромбоза легочной артерии, аритмии, парадоксальной эм-
болии сосудов головного мозга, инфекционных легочных заболеваний.
Клиническая симптоматика. Как указывалось выше, течение
ДМПП обычно благоприятное, поэтому в большинстве случаев он ра-
но не диагностируется и нередко обнаруживается случайно при ЭХОКГ,
выполненной по другим поводам. Можно отметить три основные фа-
зы преобладающей симптоматики межпредсердного сообщения (гипок-
семия сердечная недостаточность гипоксемия), обычно связан-
ные с возрастом пациентов.
У новорожденных с высоким ОЛС при дополнительном его повы-
шении во время крика, кашля или кормления ребенка может возник-
нуть право-левый (веноартериальный) сброс через межпредсердное со-
общение, что проявляется кратковременным цианозом. Нередко это яв-
ляется единственным симптомом, который привлекает внимание ро-
дителей или врача. Более выраженную артериальную гипоксемию, со
стойким снижением SO2, отмечают в случаях осложненных родов, при-
водящих к поражению легких, дисфункции трикуспидального клапа-
на, первичной легочной гипертензии. В этих случаях, к удивлению ис-
следователей, не выявляется какой-либо сложный цианотический ВПС,
а имеется всего лишь сброс крови справа налево на уровне межпред-
сердного сообщения на фоне высокого давления в правых отделах. Ран-
ней гипоксемией может проявиться и большой ДМПП типа общего
предсердия или дефект, расположенный рядом с устьем верхней по-
лой вены. В литературе описаны также два случая персистирующего
цианоза вследствие сброса крови из нижней полой вены в левое пред-
сердие при нормальном давлении в правом желудочке [15]. Такая ге-
модинамика была следствием аномально большого клапана (евстахие-
вой заслонки) нижней полой вены.
По мере снижения ОЛС и развития большого артериовенозного
сброса с гиперволемией МКК к 2-5 годам может прогрессировать сер-
дечная недостаточность с одышкой, тахикардией, гепатомегалией. Ха-
рактерны повторные бронхиты, пневмонии, повышенная утомляемость.
115
Дети хуже переносят физические нагрузки по сравнению со сверстни-
ками. Как правило, большой ДМПП сопровождается отставанием де-
тей в росте и весе по сравнению с возрастной нормой. Связь этих от-
клонений с пороком подтверждается быстрым восстановлением пара-
метров после хирургического закрытия дефекта [16, 17].
В старшем возрасте, в том числе у взрослых, в клинической сим-
птоматике вновь начинают преобладать признаки веноартериального
сброса. Это относится к пациентам с небольшими межпредсердными
сообщениями, протекавшими ранее без гемодинамических нарушений
(20-27%) и не привлекавшими врачебного внимания. В этих случаях
первыми симптомами межпредсердного сообщения могут быть тран-
зиторная гипоксемия при банальном чихании, физическом напряже-
нии типа маневра Вальсальвы (например, при поднятии тяжестей), ор-
ганическом поражении трикуспидального клапана, инфаркте правого
желудочка. Наличие открытого овального окна часто устанавливают
также при парадоксальных эмболиях из венозного русла в артериаль-
ное, возникновении декомпрессионного синдрома у ныряльщиков [18].
Естественно, в этой возрастной группе могут встретиться и пациенты
с легочной гипертензией как следствиями длительного существования
порока. Инфекционный эндокардит практически не встречается, по-
этому не требуется проведения профилактики антибиотиками.
Аускультация у грудных детей обычно неспецифична; наиболее
часто имеется небольшой систолический шум изгнания слева от гру-
дины. Iyer R.S. et al. [17] отметили отсутствие вообще какого-либо шу-
ма у 17% детей, которым потребовалась операция на первом году жиз-
ни. Характерная аускультативная картина развивается позже: расщеп-
ление II тона на легочной артерии (более позднее закрытие легочного
клапана по сравнению с аортальным) и небольшой систолический шум
слева от грудины во втором-третьем межреберье. Шум не связан непо-
средственно со сбросом крови через межпредсердный дефект, а явля-
ется результатом относительно высокого кровотока через легочный кла-
пан. Нередко впервые шум выслушивают при состояниях, когда этот
кровоток усиливается дополнительно - например, при инфекционных
заболеваниях с высокой температурой и повышением сердечного вы-
броса. Систолический шум несколько иного тембра в четвертом меж-
реберье может свидетельствовать о сопутствующей трикуспидальной
недостаточности. При больших дефектах и длительном существова-
нии порока возможно развитие недостаточности легочного клапана или
относительного стеноза трикуспидального клапана (вследствие боль-
шого потока крови через него), что сопровождается появлением не-
116
больших диастолических шумов. Наличие диастолического шума на
верхушке с акцентом I тона позволяет заподозрить достаточно ред-
кую патологию - синдром Лютембаше (сочетание ДМПП и митраль-
ного стеноза).
Электрокардиография. У новорожденных изменения ЭКГ при
изолированном вторичном ДМПП не являются специфическими, так
как и в норме регистрируется правограмма, свидетельствующая о до-
минантности правого желудочка. Насторожить врача должны длитель-
но сохраняющиеся признаки отклонения электрической оси сердца
вправо (угол отклонения от +90° до +150°), высокоамплитудный зу-
бец R в правых грудных отведениях, неполная блокада правой ножки
пучка Гиса. В отдельных случаях можно зарегистрировать также пе-
регрузку правого предсердия. Нарушения ритма (желудочковая тахиа-
ритмия, трепетание или фибрилляция предсердий) редко сопровож-
дают ДМПП в грудном возрасте. Обычно они встречаются у взрос-
лых пациентов, имеющих хроническую перегрузку правых отделов
сердца, как объемную, так и вследствие легочной гипертензии.
Рентгенография грудной клетки. Изменения, которые регист-
рируют на рентгенограмме грудной клетки, характеризуют величину
сброса через ДМПП, поэтому данное исследование чрезвычайно важ-
но в диагностике порока. Нередко именно неблагоприятная динами-
ка рентгенографической картины позволяет своевременно поставить
показания к оперативному вмешательству. Основные параметры, на
которые необходимо обратить внимание, - выраженность легочного
рисунка и размеры сердца. Признаки гиперволемии МКК в период
новорожденное™, когда ОЛС высокое, могут отсутствовать. Однако
они постепенно нарастают по мере развития ребенка и снижения ОЛС.
При этом легочный рисунок усиливается по артериальному руслу; раз-
меры тени сердца обычно изменяются незначительно. Более сущест-
венную динамику выявляют при большом артериовенозном сбросе,
когда расширяются легочные корни и периферические ветви легоч-
ной артерии, а тень сердца увеличивается в поперечнике за счет пра-
вых отделов (рис. 8-2).
В этой стадии в первой косой проекции можно обнаружить, что
ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени пра-
вого предсердия, а по переднему контуру сердечная тень примыкает
к грудной клетке. Признаки легочной гипертензии у детей раннего
возраста, как правило, отсутствуют, за исключением случаев врож-
денного поражения сосудов легких.
117
Рис. 8-2. Рентгенограмма при ДМПП. Умеренное усиление легочного
рисунка и расширение тени сердца.
Эхокардиография. Наиболее полную диагностическую информа-
цию можно получить с помощью трансторакальной двухмерной
ЭХОКГ, которая позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхо-
сигнала в зоне МПП (рис. 8-3).
Рис. 8-3. Эхокардиограмма из верхушечной четырехкамерной
позиции при вторичном центральном дефекте межпредсердной
перегородки. Визуализируется выпадение эхосигналов в области вторичной
перегородки, выраженное расширение правого предсердия и приточного отдела
правого желудочка.
Обычно используют верхушечную четырехкамерную или субкос-
тальную позиции. Импульсно-волновая допплерография с датчиком, рас-
положенным перпендикулярно МПП, дает возможность в ряде случаев
зарегистрировать картину медленного (так как разница давления между
предсердиями небольшая) потока крови из одного предсердия в другое.
118
Цветное допплеровское картирование позволяет наиболее четко
определить наличие и направление шунта в виде мозаичного потока
через межпредсердное сообщение; а в случаях тонких, нечетких краев
отверстия - измерить его диаметр по ширине этого цветового пучка.
Так как сброс может возникать и в систолу, и в диастолу, простое изме-
рение градиента давления между предсердиями недостаточно инфор-
мативно, и исследование с цветным допплеровским картированием
должно являться непременным атрибутом диагностики ДМПП (рис. 8-4
на цветной вкладке).
Количественное определение избыточного легочного кровотока
возможно при сравнении ударного выброса левого и правого желудоч-
ков. С этой целью определяют объемный кровоток в легочном стволе и
аорте [19]. Отношение этих объемных кровотоков (Q /Q) будет харак-
теризовать степень легочной гиперволемии.
Следует отметить, что диаметр ДМПП, определенный с помощью
ЭХОКГ, практически всегда отличается от измеренного во время опе-
рации. Это связано с тем, что во время исследования сердце находится
в движении, растягивается движущейся кровью, а в период операции
расслаблено (вследствие кардиоплегии) и опорожнено. В результате
измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести
довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или по-
лости) - всегда с определенной ошибкой.
При локализации дефекта у устья верхней полой вены (дефект ве-
нозного синуса) или нижней полой вены непосредственная его визуа-
лизация трансторакальным методом затруднена. В таких случаях ве-
роятный диагноз ставится на основании косвенных признаков дефек-
та: увеличения полостей правого предсердия и желудочка, гипертро-
фии последнего, высокой скорости кровотока в выводном отделе пра-
вого желудочка и легочной артерии. О повышении диастолического
объема правого желудочка свидетельствует патологическая динамиче-
ская геометрия межжелудочковой перегородки, которую хорошо мож-
но проследить в проекции короткой оси, а именно - уплощение пере-
городки в диастолу и восстановление округлой формы в систолу [20].
Минутный объем левого желудочка и его фракция выброса, как
правило, претерпевают незначительные изменения. Лишь при длитель-
ном существовании порока возможно уменьшение конечного диасто-
лического объема левого желудочка и его ударного выброса. В этих
случаях Shaheen J. et al. [21] отметили отрицательную корреляцию КДО
ЛЖ с величиной Qp/Qs и диаметром ДМПП. Подтверждением этой
связи является и тот факт, что после операции КДО ЛЖ возрастает.
119
У более старших пациентов нередко применяют транспищевод-
ную ЭХОКГ, которая считается наиболее точной методикой оценки це-
лостности МПП, особенно при дефектах венозного синуса.
В случаях, когда необходимо выявить причины возникновения
транзиторной гипоксемии или парадоксальных эмболий, а также про-
вести дифференциальную диагностику с впадением полой вены непо-
средственно в левое предсердие, используют контрастную ЭХОКГ (с
применением различных суспензий микропузырьков) [20]. Контраст
вводят в периферическую вену; его появление в левом предсердии сви-
детельствует о сбросе крови справа налево.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее вре-
мя данные исследования потеряли свое значение в диагностике ДМПП
у маленьких детей. Однако они могут быть целесообразны в случаях,
когда по каким-либо причинам необходимо точно измерить величину
сброса через дефект или степень легочной гипертензии (как правило,
у пациентов старших возрастных групп) или диагностировать сопут-
ствующую патологию (например, аномальный дренаж легочных вен).
Лечение. Терапия направлена на уменьшение гиперволемии МКК
и увеличение антеградного кровотока через левые отделы сердца. Это
достигается с помощью мочегонных препаратов и дигоксина. Как пра-
вило, эффект от лечения хороший, учитывая благоприятное течение
заболевания и склонность к уменьшению дефектов (или их закры-
тию) с возрастом; в ряде случаев удается избежать оперативного вме-
шательства.
Показанием к операции является неэффективность медикаментоз-
ного лечения (сохраняющаяся сердечная недостаточность, отставание
в физическом развитии, легочные заболевания). Традиционным гемо-
динамическим показанием к хирургическому вмешательству является
соотношение легочного и системного кровотоков более чем 2,0:1. В
случаях значительного сброса (отношение легочного кровотока к сис-
темному более 2,5:1) можно ожидать быстрого, иногда внезапного ухуд-
шения состояния ребенка, поэтому решение об операции может быть
принято даже при умеренно выраженных клинических симптомах. Ана-
логичная тактика может использоваться в случаях быстрого нараста-
ния легочной гиперволемии по данным динамического рентгеногра-
фического исследования.
В связи с развитием миниинвазивных вмешательств, имеющих
меньший риск для пациентов, показания к закрытию дефектов в по-
следнее время стали расширять. Некоторые авторы выполняют такие
операции при соотношении Qp/Qs более 1,5:1 даже без существенных
120
клинических проявлений порока [22]. Однако аргументы в пользу та-
ких вмешательств слабы, особенно применительно к детям. Необхо-
димость закрытия дефекта диктуется все же клинической симптомати-
кой, признаками объемной перегрузки правого желудочка и легочной
гиперволемией.
Традиционная хирургическая коррекция заключается в ушивании
дефекта или пластике его заплатой с использованием торакотомии и
искусственного кровообращения. Использование миниинвазивного или
видеоторакоскопического доступов позволяет провести операцию с
меньшей травмой, укорочением сроков лечения и хорошим космети-
ческим результатом [23, 24, 25, 26]. В настоящее время при тривиаль-
ных ДМПП послеоперационная летальность практически отсутствует,
исключение составляют случаи с врожденным поражением легких.
В последнее десятилетие интенсивно развиваются альтернативные,
эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных
устройств - окклюдеров [23,27,28]. Процедуру выполняют путем пунк-
ции периферических сосудов с последующей доставкой специального
«зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Однако существу-
ют определенные ограничения для проведения данной процедуры. Эн-
доваскулярное вмешательство возможно только в случаях вторичного
дефекта размером до 25-40 мм, вокруг которого имеется кайма пере-
городки в около 10 мм, и расположенного достаточно далеко от коро-
нарного синуса, атриовентрикулярных клапанов, устьев легочных и по-
лых вен. Отдельную проблему представляет сочетание межпредсерд-
ного сообщения с аневризмой МПП. Успешное его закрытие выполни-
мо, как правило, только в случаях одиночного отверстия; при больших
или множественных дефектах аневризмы успех становится сомнитель-
ным и часто приходится прибегать к «открытой» операции [29]. Таким
образом, кардиолог перед направлением пациента на то или иное вме-
шательство должен проанализировать все перечисленные выше пара-
метры дефекта.
В качестве осложнений транскатетерной процедуры рассматрива-
ются: невозможность установить окклюдер из-за анатомических осо-
бенностей дефекта, смещение его в правый желудочек, возникновение
аритмий и атриовентрикулярной блокады, сохранение значительного
остаточного шунта. Полноценный успех достигается в среднем у 90%
пациентов. Исследователи, располагающие значительным опытом
транскатетерных вмешательств, отмечают быстрое (в пределах 24 ча-
сов) уменьшение полости правого желудочка, возрастание объема ле-
вого желудочка и его сократимости. При трансторакальной операции
подобные сдвиги отмечают только через несколько месяцев [30, 31].
121
Есть сообщения о том, что закрытие ДМПП даже с небольшим шун-
том (Q/QK от 1,4) приводит к повышению максимального потребления
О2 и функциональных способностей пациентов [32]. Несмотря на боль-
шие демографические вариации больных, эти результаты могут свиде-
тельствовать об определенных преимуществах «закрытых» процедур.
8.2» Аномалии легочных вен
Аномалии легочных вен представляют собой широкий спектр от-
клонений в развитии сердца. В основу их классификации положены
работы Lucas et al. [33], которые базировались на эмбриологических
нарушениях, приводящих к формированию пороков:
I. Атрезия общей легочной вены (ранняя) при персистировании легоч-
но-системного венозного сообщения:
А. Частичный аномальный дренаж легочных вен.
Б. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
II. Атрезия общей легочной вены (поздняя) после облитерации легочно-
системного венозного сообщения.
III. Стеноз общей легочной вены:
А. Трехпредсердное сердце.
IV. Патологическая абсорбция общей легочной вены при впадении в ле-
вое предсердие:
А. Стеноз отдельных легочных вен.
Б. Отклонения в количестве легочных вен.
В зарубежной литературе вместо термина «дренаж», который от-
ражает физиологическую или гемодинамическую характеристику по-
рока, нередко используют термин «соединение» (connection), характе-
ризующий анатомические взаимоотношения. В настоящем разделе рас-
сматриваются наиболее частые и гемодинамически значимые вариан-
ты патологии.
8.3. Частичный аномальный дренаж легочных вен
При частичном (неполном) аномальном дренаже одна или несколько
легочных вен (но не все) соединяются с правым предсердием или его
венозными притоками.
Частота. Частичный аномальный дренаж легочных вен встреча-
ется менее чем в 1% случаев среди всех ВПС. Однако истинная часто-
та порока может быть выше, поскольку он нередко протекает без кли-
нических проявлений.
Анатомия. Варианты соединения легочных вен с правыми отде-
лами могут быть весьма многочисленными (рис. 8-5). Известны слу-
чаи впадения в верхнюю и нижнюю полые вены, коронарный синус,
122
левую безымянную вену. Правые легочные вены дренируются аномаль-
но почти в два раза чаще, чем левые. Дефект межпредсердной перего-
родки может участвовать в формировании порока, но может и отсутст-
вовать, в отличие от тотального аномального дренажа. Частым являет-
ся сочетание частичного аномального дренажа правых легочных вен с
дефектом венозного синуса.
Одной из модификаций порока является синдром «турецкой саб-
ли», в который входят гипоплазия правого легкого, его аномальное под-
диафрагмальное кровоснабжение непосредственно от аорты, гипопла-
зия правой легочной артерии, декстропозиция сердца. При этом син-
дроме правая легочная вена впадает в нижнюю полую вену или в пра-
вое предсердие на стыке с нижней полой веной, образуя характерную
тень на рентгенограмме грудной клетки.
А Б В Г
Рис. 8-5. Варианты частичного аномального дренажа легочных вен.
А, Б - правые легочные вены дренируются в верхнюю или нижнюю полые вены;
В, Г -левые легочные вены дренируются в верхнюю полую вену или коронарный синус.
Гемодинамика. Аномально впадающие легочные вены увеличи-
вают объемную нагрузку на правые отделы сердца. При длительном
существовании порока в результате рециркуляции повышенного объе-
ма крови через легкие (как при обычных пороках со сбросом слева
направо) возрастает объемная нагрузка и на левые отделы. Величина
легочной гиперволемии определяется количеством аномальных вен, на-
личием и размером ДМПП, резистентностью легочных сосудов. Ощу-
тимые нарушения гемодинамики возникают при увеличении легочно-
го кровотока в 1,5 раза и более. Высокая легочная гипертензия для
данного порока не характерна.
Естественное течение. Внутриутробно порок не представляет про-
блемы в силу особенностей кровообращения плода. Естественное те-
чение в постнатальном периоде неизвестно; может быть условно при-
равнено к течению ДМПП.
123
Клиническая симптоматика. При аномальном дренировании од-
ной легочной вены и отсутствии дефекта межпредсердной перегород-
ки порок может не сопровождаться клиническими проявлениями. Ино-
гда частичный аномальный дренаж выявляется случайно при обследо-
вании ребенка по поводу ДМПП.
Постепенно при прогрессировании легочной гиперволемии и ар-
териальной гипертензии появляется такая симптоматика, как плохая
переносимость физических нагрузок, повышенная утомляемость,
одышка, повторные пневмонии, умеренная сердечная недостаточность.
Аускультативная картина похожа на ДМПП: расщепление второго
тона, систолический шум изгнания в проекции легочной артерии.
Электрокардиография. Изменения ЭКГ не имеют характерной
картины. Электрическая ось расположена нормально или отклонена
вправо. Могут быть признаки перегрузки правых отделов, неполная
блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки. Изменения, которые регистри-
руют на рентгенограмме грудной клетки, характеризуют величину из-
быточного кровотока через правые отделы. Признаки гиперволемии
МКК в период новорожденности, когда ОЛС высокое, могут отсутст-
вовать. Однако они постепенно нарастают по мере развития ребенка и
снижения ОЛС. При этом легочный рисунок усиливается по артери-
альному руслу; размеры тени сердца обычно изменяются незначитель-
но. При инфракардиальном частичном аномальном дренаже в нижнюю
полую вену можно отметить симптом «турецкой сабли»: овальной фор-
мы тень вдоль правой границы сердца. Расширенная верхняя полая
вена (справа) или вертикальная вена (слева) также могут указывать на
место аномального дренажа.
Эхокардиография. Диагноз данного порока возможен, если ру-
тинно исследуют все четыре легочные вены и выявляют Аномальное
впадение какой-либо из них. Показанием для такого исследования
должны стать дилатация правых предсердия и желудочка, а также на-
личие ДМПП или добавочной верхней полой вены. Высока вероят-
ность частичного аномального дренажа легочных вен при дефекте
венозного синуса.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Связь легочных
вен с полыми венами может быть заподозрена при повышении насы-
щения крови кислородом на уровне верхней, нижней полой или безы-
мянной вены. Подобные изменения насыщения на уровне правого пред-
сердия не являются характерными для порока, так как обычно присут-
ствуют при простом ДМПП. Наиболее точным исследованием являет-
124
ся введение контрастного вещества в легочную артерию. После его про-
хождения через легочное сосудистое русло выявляются места впаде-
ния всех легочных вен в полости сердца или крупных сосудов.
Лечение. При развитии симптомов сердечной недостаточности
применяют дигоксин и мочегонные препараты.
Хирургическое лечение показано при соотношении легочного и
системного кровотоков более чем 1,5:1. Обычно к коррекции порока
прибегают в возрасте от 2-х до 5 лет. Целью операции является пере-
направление потока крови в левые отделы сердца. Это достигается пу-
тем создания внутрисердечных «туннелей» с использованием заплат.
Особое внимание необходимо уделять профилактике стенозов на пу-
тях притока, особенно в области верхней полой вены. При синдроме
«турецкой сабли» в некоторых случаях прибегают к резекции изменен-
ной доли правого легкого.
8.4. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
При тотальном (полном) аномальном дренаже легочных вен все
легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозны-
ми притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое пред-
сердие. Таким образом, межпредсердное сообщение является обяза-
тельным для предотвращения изолированной легочной циркуляции.
Частота. Частота порока составляет 0,06/1000 живорожденных,
около 1,5% среди всех ВПС, около 1,5% среди критических ВПС. По-
рок нередко сочетается с другими врожденными патологиями (общее
предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экс-
тракардиальные пороки развития).
Анатомия. Варианты соединения легочных вен с правыми отде-
лами могут быть весьма разнообразными. Столь же многочисленны
классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических,
анатомических, гемодинамических характеристиках. Наиболее распро-
страненная классификация предложена Darling et al. (рис. 8-6) [34]:
Тип I - аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в пер-
систирующую левую верхнюю полую вену или в правую верхнюю по-
лую вену).
Тип II - аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое пред-
сердие или в коронарный синус).
Тип III - аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже
диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печеночные ве-
ны, венозный проток).
Тип IV - смешанная форма, включающая предшествующие ва-
рианты.
125
Рис. 8-6. Варианты тотального аномального дренажа легочных вен.
А - супракардиальный дренаж; Б, В - кардиальный дренаж; Г - инфракардиальный
дренаж.
Первый тип встречается наиболее часто (до 50% всех случаев),
типы II и III - по 20% каждый, на долю смешанного типа приходится
около 10%.
Легочные вены могут соединяться с сердцем отдельными устьями
или сливаясь в общий коллектор. При инфрадиафрагмальном вариан-
те они проходят через пищеводное отверстие в диафрагме.
Обязательным компонентом порока является межпредсердное со-
общение. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены. Ле-
вые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока
через них.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен большое зна-
чение имеют анатомические обструкции, определяющие физиологию,
клинику и прогноз порока. Они могут иметь место на уровне самих
коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связа-
ны с внешним сдавлением. К последним относятся обструкции в мес-
те впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора ме-
жду левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной
артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или
венозного протока. Нарушения оттока из легочных вен могут встре-
чаться при любом типе дренажа, однако в 80% случаев сопровождают
инфракардиальный тип.
Гемодинамика. При данном пороке вся кровь из большого и ма-
лого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, опреде-
ляя объемную перегрузку правых отделов сердца. В последующем мень-
шая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсерд-
ное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в боль-
шой круг кровообращения. Остальная часть, проходя через правый
126
желудочек, поступает в легочное русло, обусловливая значительную
легочную гиперволемию. Величина и направление сбросов определя-
ются многими факторами, представляющими тонко сбалансированную
систему. В нее входят резистентность легочных и периферических со-
судов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр
межпредсердного сообщения, наличие обструкций на путях оттока из
легочных вен. При затруднениях оттока быстро развиваются венозный
застой и легочная гипертензия.
Возможно также врожденное поражение легочного сосудистого рус-
ла (первичная легочная гипертензия), ухудшающее течение порока.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде порок не име-
ет большого гемодинамического значения, так как легочный кровоток
минимален, оксигенация системной крови не нарушена, а правый же-
лудочек и в норме играет ведущую роль. В постнатальном периоде у
большинства детей развивается критическое состояние, приводящее к
смерти 33% из них на первом месяце жизни. До 6 мес. доживают в
среднем 55%. В последующем вероятность гибели снижается; 50%
больных достигают 15 лет. Чем позже появляются первые симптомы
порока, тем лучше прогноз. Инфракардиальный тип имеет более тяже-
лое течение, большинство больных без операции погибают в первые
два месяца жизни.
Клиническая симптоматика. Симптомы порока определяются с
момента рождения ребенка. Наиболее часто имеются признаки сердеч-
ной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение печени), ка-
шель, связанный с застойными явлениями в легких, крепитация, уме-
ренный цианоз, усиливающийся при крике или кормлении. Послед-
ний симптом характерен для инфрадиафрагмального типа дренажа и
возникает вследствие сдавления коллектора расширенным пищеводом.
При значительном препятствии оттоку крови от легких цианоз стано-
вится более выраженным и постоянным.
В последующем дети отстают в физическом развитии, часто боле-
ют респираторными инфекциями; это сочетается с постоянным уме-
ренным цианозом.
Аускультативная картина не имеет характерных признаков, напо-
минает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания
во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии до-
бавляются акцент и расщепление второго тона на легочной артерии. В
случае стеноза в месте впадения коллектора в полую вену можно вы-
слушать характерный систолический шум над или под ключицей.
127
Электрокардиография. Типичным признаком порока является от-
клонение электрической оси сердца вправо. Это сочетается с призна-
ками увеличения правого предсердия и правого желудочка. Выражен-
ная перегрузка правого желудочка может сопровождаться смещением
сегмента ST ниже изолинии и глубокими зубцами Т в отведениях II, III,
aVF, V,-V4 [2].
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характери-
зуется значительным усилением по артериальному и венозному руслу.
При тяжелом течении порока возможна картина интерстициального оте-
ка легких. Нередко изменения в легких расценивают как пневмонию
или болезнь гиалиновых мембран.
Сердце увеличено за счет правых отделов, нередко видна расши-
ренная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типичной яв-
ляется форма сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя часть тени
(в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и
верхней полой веной. Это хорошо видно при сопоставлении рентгено-
граммы и ангиокардиограммы (рис. 8-7).
Рис. 8-7. Супракардиальный тип тотального аномального дренажа
легочных вен. А - рентгенограмма грудной клетки; Б - ангиокардиограмма.
Эхокардиография. Эхокардиография является эффективным мето-
дом диагностики тотального аномального дренажа легочных вен. Ос-
новными признаками патологии являются расширенный правый желу-
дочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое
предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка про-
гибается в левое предсердие. У 70% детей имеется небольшое открытое
овальное окно, у 30% - ДМПП. Легочная артерия расширена. При тща-
тельном исследовании сердца можно обнаружить позади левого пред-
128
сердия венозный коллектор (рис. 8-8 на цветной вкладке). В зоне дрена-
жа и в легочной артерии кровоток ускорен. Возможно значительное по-
вышение давления в правом желудочке и легочной артерии.
При супракардиальной форме возможно выявить аномальный кро-
воток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа обычно
хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный
тип возможно визуализировать из субкостального доступа. При невоз-
можности идентифицировать все четыре легочные вены следует по-
дозревать смешанный тип аномального дренажа. Наиболее распростра-
ненным является следующее сочетание: впадение вен от верхней доли
левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных - в коронар-
ный синус.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация вы-
являет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца.
Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено. Точ-
ный диагноз позволяет поставить введение контрастного вещества в
легочный ствол или селективно в легочные артерии. При этом стано-
вится виден коллектор легочных вен или отдельные вены, впадающие
тем или иным способом в правое предсердие (рис. 8-7).
Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей
организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ре-
бенку необходимо создать комфортные температурные условия, огра-
ничить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии со-
мнителен. При застойной сердечной недостаточности прибегают к тра-
диционному лечению дигоксином и диуретиками.
В случаях отека легких показано проведение искусственной вен-
тиляции легких с положительным давлением в конце выдоха. Если при-
чиной отека является обструкция на уровне межпредсердного сообще-
ния, а корригирующая операция по каким-либо причинам невозмож-
на, целесообразно выполнение закрытой баллонной атриосептостомии.
Операция показана всем детям с данной патологией. Сроки вме-
шательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При на-
личии обструкций оттоку хирургическое вмешательство выполняют
сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптималь-
ный возраст - 2-6 месяцев. Вид операции варьирует в зависимости от
типа дренажа, однако целью ее является перенаправление потока кро-
ви в левое предсердие. Кроме того, необходимо устранить стенозы ле-
гочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший после-
операционный результат [35].
129
8.5. Трехпредсердное сердце
Трехпредсердное сердце - врожденный порок развития общей
легочной вены, при котором левое предсердие оказывается разделе-
но фибромышечной мембраной на две (проксимальную и дисталь-
ную) камеры.
Частота. Трехпредсердное сердце является редкой врожденной
аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% среди всех врожден-
ных пороков сердца у новорожденных.
Анатомия. Во время эмбрионального развития общая легочная ве-
на в норме внедряется в левое предсердие и абсорбируется. При неза-
вершенной абсорбции остается фибромышечная мембрана, которая раз-
деляет левое предсердие на две камеры. В проксимальной находятся ле-
гочные вены, в дистальной - ушко левого предсердия и митральный кла-
пан. Камера легочных вен в большинстве случаев соединяется с собст-
венно левым предсердием через отверстие в мембране. Но возможно
также соединение с правым предсердием - прямое (это соединение не
является ДМПП!) или через аномальный дренаж (вертикальная вена).
Lucas et al. [36] выделяют три основных варианта трехпредсерд-
ного сердца.
I. Добавочная камера принимает все легочные вены и соединяется с ле-
вым предсердием:
А - без других коммуникаций (классическая форма порока);
Б - с дополнительными аномальными коммуникациями (непосредствен-
ное соединение с правым предсердием или соединение посредством ТАДЛВ).
II. Добавочная камера принимает все легочные вены и не соединяется с
левым предсердием:
А - прямо соединяется с правым предсердием;
Б - соединяется с правым предсердием посредством ТАДЛВ.
III. Неполная форма трехпредсердного сердца (часть легочных вен непо-
средственно впадает в левое предсердие, часть - в добавочную камеру):
А - добавочная камера соединяется с левым предсердием;
Б - добавочная камера соединяется с правым предсердием.
Межпредсердная перегородка интактна в половине случаев. При
наличии межпредсердного дефекта он располагается в дистальной
камере.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются величи-
ной отверстия в мембране и наличием аномального дренажа легочных
вен. Узкое отверстие сопровождается застойными явлениями в легких,
легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью. Ле-
гочной гиперволемии способствует и аномальный дренаж в правое
предсердие, который имеется примерно у 10% больных.
130
При полном отсутствии отверстия в мембране наличие межпред-
сердного сообщения становится жизненно необходимым. В таких слу-
чаях возникает переток крови сначала в правое предсердие, а затем
через дефект межпредсердной перегородки - в левое. Естественно, что
подобная гемодинамика сопровождается дополнительной артериаль-
ной гипоксемией из-за примеси венозной крови.
Естественное течение. Течение порока в пренатальном и постна-
тальном периодах не изучено. Однако известно, что рано возникшая
легочная гипертензия без хирургической коррекции порока приводит
к быстрой гибели пациентов (в первые 6 месяцев жизни).
Клиническая симптоматика. Клинические проявления порока и
прогноз зависят от размера отверстия в мембране. При резком стенозе
с первых дней жизни возникают одышка, кашель, застойные хрипы в
легких, цианоз. Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и толь-
ко эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Дру-
гие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности - ге-
патомегалия, отеки на лице и ногах. Отмечаются трудности при корм-
лении, плохая прибавка в весе.
При большом отверстии в диафрагме порок может впервые про-
явиться гораздо позже и симулировать митральный стеноз.
Аускультативная картина нехарактерна, в некоторых случаях шу-
мы полностью отсутствуют. Наиболее часто отмечается акцент второ-
го тона. При дилатации правых отделов возможно возникновение сис-
толического шума трикуспидальной недостаточности.
Электрокардиография. На ЭКГ не имеется специфических при-
знаков. Обычно определяют небольшое отклонение электрической оси
сердца вправо, дилатацию правого предсердия и гипертрофию право-
го желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Типичным симптомом порока
является застой в легких, вплоть до их отека. Сердечная тень увеличе-
на умеренно, обычно за счет дилатации правого желудочка.
Эхокардиография. Данное исследование является ведущим в ди-
агностике порока. Как правило, удается визуализировать диафрагму,
разделяющую левое предсердие (рис. 8-9).
Устья легочных вен находятся в проксимальной камере, ушко и
отверстие митрального клапана - в дистальной. Последующая диагно-
стика направлена на выявление дефекта межпредсердной перегородки
и направление сброса через него, а также локализацию устьев легоч-
ных вен для исключения их аномального дренажа.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание эффективно при определении типа аномального дренажа легоч-
ных вен и степени легочной сосудистой обструкции.
131
Рис. 8-9. Эхокардиограмма из верхушечной четырехкамерной
позиции при трехпредсердном сердце. Лоцируется линейная эхогенная
структура (фиброзная мембрана) в левом предсердии, разделяющая его на две части
(указана стрелкой); позади проксимальной части предсердия визуализируются
расширенные легочные вены.
Лечение. Терапевтическое лечение должно быть направлено на
предупреждение или уменьшение легочного венозного застоя. С этой
целью применяют диуретики, дигоксин. Учитывая фактически фикси-
рованный сердечный выброс при тяжелой патологии, показано огра-
ничение физической активности. Стабилизировать состояние новоро-
жденных детей возможно также с помощью экстракорпоральной мем-
бранной оксигенации.
При выявлении обструктивной мембраны показано хирургическое
вмешательство. Операция заключается в иссечении мембраны и кор-
рекции аномального дренажа легочных вен. В последние годы в экс-
тренных случаях используют метод баллонной дилатации суженного
отверстия.
Литература
1. Riggs Т, Sharp S.E., Batton D. et al. Spontaneous closure of atrial septal defects in
premature vs full-term neonates // Pediatr. Cardiol.- 2000.- Vol. 21.- P. 129-134.
2. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца - М.: Медицина,
1991.
3. Затнкян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. - М.: «Инфо-Медиа», 1996.
132
4. Moss&Adams. Heart disease in infants, children, adolescents, including the fetus
and young adult. 5th ed. - Williams&Wilkins, 1989.
5. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: пер. с англ.- М.: Ме-
дицина, 1980.
6. Сердечно-сосудистая хирургия. / Под ред. В.И. Бураковского и Л. А. Бокерия-
ми Медицина, 1989.
7. Горбачевский С.В., Шарыкин А. С., Бузинова Л.А. Особенности хирургической
коррекции общего предсердия у детей раннего возраста // Грудная и серд.-сос.
хир.- 1997.-№2.- С. 24.
8. Ishii М., Eto G., Tei С. et al. Quantitation of the global right ventricular function in
children with normal heart and congenital heart disease; a right ventricular myocar-
dial performance index // Pediatr.CardioL- 2000.-Vol. 21.-P. 416-421.
9. Hiraishi S., Agata Y., Saito K. et al. Interatrial shunt flow profiles in newborn in-
fants: a colour flow and pulsed Doppler echocardiographic study // Brit. Heart J.-
1991.-Vol. 65.-P. 41-45.
10. Fukazawa M., Fukushige J., Ueda K. Atrial septal defects in neonates with refer-
ence to spontaneous closure // Am. Heart J.- 1988.- Vol. 116.- P. 123-127.
11. Radzik D., Davignon A., van Doesburg N. et al. Predictive factors for spontaneous
closure of atrial septal defects diagnosed in the first 3 months of life // J. Am. Coll.
Cardiol.- 1993.- Vol. 22.- P. 851-853.
12. Gisla R.P., Hannon D.W., Meyer R.A., Kaplan S. Spontaneous closure of isolated
secundum atrial septal defects in infants: an echocardiographic study // Am. Heart
J.- 1985.- Vol. 109.- P. 1327-1333.
13. Cockerham J.T., Martin T.C., Gutierrez F.R. et al. Spontaneous closure of secun-
dum atrial septal defect in infants and young children // Am. J. Cardiol.- 1983.-
Vol. 52.- P. 1267-1271.
14. Hagen P.T., Scholz D.G., Edwards W.D. Incidence and size of patent foramen ovale
during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts // Mayo
Clin. Proc.- 1984.- Vol. 59.- P. 17-20.
15. Morishita Y., Yamashita M., Yamada K. et al. Cyanosis in atrial septal defect due to
persistent eustashian valve // Ann. Thorac. Surg.- 1985.- Vol. 40.- P. 614-616.
16. Rhee E.K., Evangelista J.K., Nigrin D.J., Erikson L.C. Impact of anatomic closure
on somatic growth among small, asymptomatic children with secundum atrial septal
defect // Am. J. Cardiol.- 2000.- Vol. 85.- P. 1472-1475.
17. Iyer R.S., Hoschtitzky A., Jacobs J. et al. Closure of isolated secundum atrial septal
defects in infancy // Asian Cardiovasc. Thorac. Ann.- 2000.-Vol. 8.- P. 38-40.
18. Alp N., Clarke N., Banning A. How should patients with foramen ovale be man-
aged? // Heart.- 2001.- Vol. 85.- P. 242-244.
19. Алехин M.H., Седов В.П. Допплер-эхокардиография - М.: 1996.
20. Фейгенбау.м X. Эхокардиография Пер. с англ. / Под ред. Митькова В.В.- М.: Ви-
дар, 1999.
21. Shaheen J., Alper L., Rosenmann D. et al. Effect of surgical repair of secundum-
type atrial septal defect on right atrial, right ventricular, and left ventricular volumes
in adults // Am.J.Cardiol.- 2000.-VoL 86.-P. 1395-1397.
22. Ward C. Secundum atrial septal defect: routine surgical treatment is not of proven
benefit // Brit. Heart J.- 1994,- Vol. 71.- P. 219-223.
133
23. Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у де-
тей. / Под ред. Бокерия Л.А., Алекяна Б.Г., Подзолкова В.П.- М.: Изд-во НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН, 1999.
24. Yoshimura N., Yamaguchi М., Oshima Y. et al. Repair of atrial septal defect through
riht posterolateral thoracotomy: a cosmetic approach for female patients // Ann.
Thorac. Surg.- 2001.-Vol. 72.-P. 2103-2105.
25. TorraccaL., Ismeno G., Alfieri O. Totally endoscopic computer-enhanced atrial septal
defect closure in six patients // Ann. Thorac. Surg.- 2001.-Vol. 72.-P. 1354-1357.
26. Bichell D.P., Geva T, Bacha E.a. et al. Minimal access approach for the repair of
atrial septal defect: the initial 135 patients//Ann. Thorac. Surg.- 2000.-Vol. 70.-
P. 115-118.
27. Ewert P, Berger F, Daehnert I. et al. Transcatheter closure of atrial septal defects
without fluoroscopy. Feasibility of a new method // Circulation.- 2000.-Vol. 101.-
P. 847.
28. Garcia E., Maroto E., Moreno R. et al. Percutaneous closure of atrial septal defect
under intracardiac ultrasound guidance: comparison with procedures guided by trans-
esophageal echocardiography//Am. Coll. Cardiol.-2002.-Vol. 39.- Suppl., P. 405A.
29. Ewert P, Berger F, Vogel M. et al. Morphology of perforated atrial septal aneurysm
suitable for closure by transcatheter device placement // Heart.- 2000.-Vol. 84.-
P. 327-331.
30. Du Z.-D., Cao Q.-L., Koenig P. et al. Speed of normalization of right ventricular
volume overload after transcatheter closure of atrial septal defect in children and
adults // Am. J. Cardiol. - 2001.- Vol. 88.- P. 1450-1453.
31. Durongpisitkul K., SoongswangJ., Laohaprasitiporn D. et al. Comparison of atrial
septal defect closure using Amplatzer septal occluder with surgery // Pediatr. Car-
diol.- 2002.- Vol. 23.- P. 36-40.
32. Brochu M-С., Baril J.-F., Dore A. et al. Improvement in exercise capacity in asymp-
tomatic and midly symptomatic adults after atrial septal defect percutaneous closure
// Circulation.-2002.-Vol. 106.- P. 1821.
33. Herlong J.R., Jaggers J.J., Ungerleider R.M. Congenital heart surgery nomencla-
ture and database project: Pulmonary venous anomalies // Ann. Thorac. Surg.- 2000.-
Vol. 69.- P. S56-S69.
34. Darling R.C., Rothney W.B., Craig J.M. Total pulmonary venous drainage into the
right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major
cardiovascular anomalies // Lab. Invest.- 1957,- Vol. 6.- P. 44-64.
35. Ricci M., Elliot M., Cohen G.A. et al. Management of pulmonary venous obstruc-
tion after correction of TAPVC: risk factors for adverse outcome /7 Eur. J. Cardio-
Thorac. Surg.- 2003,- Vol. 24.- P. 28-36.
36. KrahillK.A., Lucas R. V. Abnormal pulmonary venous connections. // Emmanoulides
G.C., Rimenschneider T.A., Allen H.D., cds. Heart disease in infants, children, and
adolescents including the fetus and young adult. - Baltimore: Williams and Wilkins,
1995,- P. 838-874.
134
Глава 9. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ
ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врож-
денный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение ме-
жду правым и левым желудочками. При изолированном дефекте меж-
желудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормаль-
но, а все сегменты соединены конкордантно.
Частота. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) явля-
ется самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравни-
тельно легко диагностируемой с помощью традиционных методов ис-
следования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни стран-
но, неизвестна. Так, введение эхокардиографической методики суще-
ственно увеличило частоту диагностики ДМЖП среди живорожден-
ных (с 1,35—4,0/1000 до 3,6-6,5/1000) [1]. Дальнейший рост частоты
выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных был связан с по-
явлением цветного допплеровского сканирования, которое позволило
обнаруживать маленькие дефекты [1, 2]. Вероятно, широкое внедре-
ние пренатальной эхокардиографии также повлияет на эти показатели.
В среднем, среди всех врожденных пороков сердца ДМЖП встречает-
ся в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированно-
сти»), среди критических пороков - у 18-20% больных.
Анатомия. Дефект может располагаться в любой зоне межжелу-
дочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных
компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. По-
следний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную,
отточную (инфундибулярную) (рис. 9-1).
В трабекулярной области выделяют такие отделы, как централь-
ный, краевой, верхушечный. В соответствии с этим ДМЖП может быть
перимембранозным, приточным, отточным, центральным мышечным,
краевым, верхушечным и т.д.
Предложенные многочисленные классификации дефектов основа-
ны в основном на их анатомических характеристиках; наиболее извест-
ные из них - классификация Anderson R. и Van Praagh. В 2000 г. Jacobs
J.P. et al. [3] для унификации терминологии и возможности сравнения
данных различных клиник предложили следующую номенклатуру
(рис. 9-2).
Тип 1. ДМЖП, расположенный ниже полулунных клапанов в вы-
водном отделе перегородки (синонимы, субартериальный, супракри-
стальный, кональный, инфундибулярный) - 5-7% всех дефектов (до
30% в странах Востока).
135
4
Рис. 9-1. Части межжелудочковой перегородки (вид со стороны
правого желудочка): 1 - мембранозная, 2 - приточная, 3 - трабекулярная,
4 - отточная.
Рис. 9-2. Основные типы дефектов межжелудочковой перегородки.
Объяснения в тексте.
Тип 2. ДМЖП, расположенный в мембранозной части перегород-
ки и ограниченный атриовентрикулярным клапаном (синонимы’, пери-
мембранозный, парамембранозный, коновентрикулярный) - до 70%
всех дефектов. Так как сама мембранозная перегородка небольшая, де-
фект обычно захватывает некоторое количество прилегающей мышеч-
ной ткани.
136
Тип. 3. ДМЖП, расположенный в приточной части межжелудоч-
ковой перегородки сразу ниже клапана (синонимы', приточный, дефект
типа атриовентрикулярного канала) - 5-8% всех дефектов. В сравне-
нии с перимембранозным дефектом он находится кзади и ниже, под
септальной створкой трикуспидального клапана.
Тип 4. ДМЖП, полностью окруженный мышечной тканью (сино-
нимы'. мышечный) - 5-20% всех дефектов.
Тип Gerbode. Редкий вариант ДМЖП, представляющий сообще-
ние между левым желудочком и правым предсердием в мембранозной
части перегородки (синонимы', фистула между левым желудочком и пра-
вым предсердием).
При необходимости возможно более подробное описание анато-
мии дефекта. Однако авторы считают, что все их разнообразие вполне
укладывается в приведенные типы.
Дефекты могут быть единичными или множественными. Крайней
степенью проявления множественных мышечных дефектов является
перегородка в виде «швейцарского сыра».
Конфигурация и размеры дефектов чрезвычайно многообразны. Они
могут быть круглой или эллипсовидной формы, с фиброзно-измененны-
ми или мягкими краями. Размер ДМЖП, помимо абсолютной величи-
ны, необходимо оценивать в сопоставлении с диаметром аортального
клапана: большой дефект равен или превышает его диаметр, средний -
примерно равен половине диаметра аорты, маленький составляет 1-3
миллиметра. Соответственно этому сформировались и эхокардиографи-
ческие критерии: большой ДМЖП равен или больше диаметра аорталь-
ного отверстия, маленький - виден только в некоторые периоды сердеч-
ного цикла, все остальные дефекты - средних размеров [1].
У 60% больных кроме ДМЖП обычно имеются сопутствующие ано-
малии сердца: ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз легочного или
аортального клапана, аортальная недостаточность. Последняя патоло-
гия наиболее часто сочетается с инфундибулярным дефектом (пролапс
аортального клапана - 21%, недостаточность - 16,7%) в отличие от пе-
римембранозного дефекта (пролапс - 10,6%, недостаточность - 6,8%)
[4]. Различен и генез аортальной недостаточности. При инфундибуляр-
ном дефекте отсутствует поддержка аортальных створок в области пе-
регородки, при перимембранозном - имеется дефект формирования ко-
миссуры между некоронарной и правой коронарной створками в соче-
тании с деформацией самих створок [5]. Данная патология сопровожда-
ется пролабированием правой коронарной створки в отверстие межже-
лудочкового дефекта, что может ограничивать сброс через него.
137
Механизм формирования ДМЖП не совсем ясен. Считается, что
перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния от-
делов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в
развивающейся перегородке; мышечные дефекты - следствие гибели
клеток в перегородке. В связи с этим некоторые авторы предлагают
рассматривать маленькие мышечные дефекты как маркеры нераспо-
знанного внутриутробного стресса [2].
В то же время не удается прямо связать возникновение порока с
какими-либо известными факторами риска (возраст родителей, диа-
бет, курение, инфекция, лекарственное воздействие). Слабая корреля-
ция выявлена также с генетическими нарушениями. Тем не менее, в
семьях с ВПС ДМЖП обнаруживают в три раза чаще, чем в целом в
популяции; делеция хромосомы 22ql 1 встречается у 10% больных с
дефектами 1-2 типов (субартериальными или коновентрикулярными)
[6]. У этих пациентов также чаще отмечают аномалии дуги аорты, со-
судистое кольцо, нарушения формирования легочных артерий.
Интересно, что частота ДМЖП меньше среди детей, родившихся
в летние месяцы [2].
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказыва-
ет влияния на гемодинамику и развитие плода. После рождения ребен-
ка направление сброса и его величина определяются размером ДМЖП
и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя
зависит от соотношения общего легочного и общего периферического
сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них.
В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить три фазы
развития заболевания.
1. У новорожденных с высоким ОЛС и «жестким» правым желу-
дочком сброс крови слева направо может отсутствовать или быть пе-
рекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незна-
чительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.
2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становит-
ся в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-право-
го сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения
{гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, проте-
кающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную час-
ти. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, по-
падающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосу-
ды. Кровь, поступающая из легких в левые отделы и затем вновь в
легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным воз-
вратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого
138
предсердия и левого желудочка. В случаях большого шунта появляет-
ся также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Раз-
меры сердца увеличиваются. Если нарастает перераспределение кро-
вотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным
обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает
сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в это период
зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уров-
нем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).
3. При длительно существующем пороке формируется склероти-
ческая фаза легочной гипертензии, связанная с морфологическими из-
менениями в стенке легочных артериол. Это приводит к редукции со-
судистого русла, существенному возрастанию общего легочного сопро-
тивления. Давление в правом желудочке повышается и может стать
больше, чем в левом. Соответственно и сброс крови слева направо
постепенно уменьшается, становится перекрестным, а затем и право-
левым. Уменьшаются возврат в левое сердце, объемная перегрузка ле-
вого и правого желудочков. Однако возрастает нагрузка давлением на
правый желудочек и развивается артериальная гипоксемия. Размеры
сердца уменьшаются, гипертрофия правого желудочка возрастает.
Большие дефекты не создают препятствия сбросу крови, который
происходит как в систолу, так и, в меньшей степени, в диастолу. При
этом давление из левого желудочка передается непосредственно в пра-
вый желудочек и в легочную артерию, градиент между ними в течение
систолы фактически отсутствует. При малых дефектах сброс неболь-
шой, однако происходит на протяжении всей систолы в связи со значи-
тельным градиентом давления между желудочками.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде ДМЖП не
оказывает влияния на кровообращение плода. Кроме того, часть де-
фектов, диагностированных внутриутробно, может закрыться к момен-
ту рождения. Однако детально этот процесс не изучен. В постнаталь-
ном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совмес-
тимое с длительной активной жизнью. Однако имеется риск развития
бактериального эндокардита, в связи с чем при дентальных или мик-
рохирургических процедурах необходима антибиотикотерапия.
Большие ДМЖП могут привести к гибели ребенка в первые меся-
цы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-20%
больных. Однако в настоящее время летальность на первом году жизни
не превышает 9%. В последующие два года погибает еще около 2% боль-
ных [7]. В период от трех до 15 лет кривая выживаемости стабилизиру-
ется. Последующие осложнения и смерти связаны в основном с разви-
тием высокой легочной гипертензии у нелеченых больных [8].
139
Спонтанное закрытие ДМЖП встречается достаточно часто (в 45-
78% случаев), однако точная вероятность данного события не
определена. Это связано с различными характеристиками дефектов,
включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, соче-
тающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сер-
дечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Малень-
кие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отвер-
стий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может
продолжаться и до 10 лет [9]. К сожалению, невозможно предсказать
течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в
сроки до 6 лет перимембранозные дефекты имеют худший прогноз,
закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в
операции [1]. Соответствующие показатели для мышечных ДМЖП со-
ставляют 69% и 3% (рис. 9-3).
Представляет интерес работа Ito Т. et al. [10], обнаруживших, что
у грудных детей некоторые ДМЖП с большим сбросом, влияющим на
развитие ребенка, могут даже увеличиваться в размерах, делая опера-
цию неизбежной. Механизмы данного явления неясны; одним из них
может быть усиленный возврат легочной крови, приводящий к растя-
жению полостей сердца и перегородки.
Рис. 9-3. Эхокардиограмма из верхушечной нестандартной позиции.
Лоцируется локальное аневризматическое выпячивание межжелудочковой
перегородки в верхушечной части, обусловленное закрывшимся мышечным
дефектом перегородки; отмечается повышение трабекулярности миокарда
межжелудочковой перегородки.
Клиническая симптоматика. Наиболее характерным и ранним
симптомом порока является голосистолический или ранний систоли-
140
ческий шум различной интенсивности у левого нижнего края груди-
ны. Остальные симптомы менее постоянны. Следует отметить, что на
первом месяце жизни шум может полностью отсутствовать в связи с
высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса кро-
ви через дефект.
По мере развития большого сброса можно заметить формирова-
ние сердечного горба. Второй тон на легочной артерии становится уси-
ленным и расщепленным. Выслушивается мезодиастолический шум
на верхушке, связанный со стенозирующим характером митрального
отверстия относительно увеличенного объема крови, возвращающей-
ся из легких в левое предсердие.
В целом клиническая картина определяется величиной и направ-
лением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь
Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют сим-
птомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбро-
сом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, со-
провождаются задержкой роста и развития, повторными респиратор-
ными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке,
сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами -
потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц
живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией,
отечным синдромом.
Легочная гипертензия при ДМЖП обычно развивается со второго
полугодия жизни. Однако критическая ее степень, приводящая к об-
ратному сбросу, достигается в большинстве случаев не ранее подрост-
кового возраста. В то же время повышение среднего легочного давле-
ния более 20 мм рт. ст. уже является плохим прогностическим призна-
ком, сочетающимся с повышенной летальностью при естественном те-
чении порока [8]. Поэтому задачей кардиолога является раннее выяв-
ление признаков легочной гипертензии. К сожалению, ни одно неин-
вазивное исследование не дает полноценного ответа на вопрос о дос-
тижении опасной границы. В связи с этим целесообразно использо-
вать комплексную оценку четырех параметров, предложенных Liber-
man L. et al [11]. Их факторы риска включают: 1) признаки правожелу-
дочковой гипертрофии (по ЭКГ и ЭХОКГ); 2) эхокардиографические
данные о наличии большого ДМЖП; 3) выравнивание кривизны меж-
желудочковой перегородки в систолу; 4) систолический градиент дав-
ления между желудочками более 35 мм рт. ст. Как оказалось, электро-
кардиографические изменения или каждый по отдельности эхокардио-
графический признак не коррелировали с повышением легочного дав-
ления. Однако присутствие трех и более параметров у больного сви-
141
детельствовало о наличии легочной гипертензии. Наиболее ранним и
чувствительным признаком оказался межжелудочковый градиент дав-
ления, наименее важным - размер дефекта.
По мере прогрессирования легочной гипертензии клиническая сим-
птоматика меняется - уменьшаются систолический шум и признаки
сердечной недостаточности (псевдозакрытие дефекта). Однако при этом
развивается цианоз и снижается физическая активность; формируют-
ся пальцы в виде «барабанных палочек» с «часовыми стеклами».
Электрокардиография. Изменения ЭКГ отражают степень пере-
грузки левого или правого желудочка. При «сбросовых» дефектах до-
минирует гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. По ме-
ре нарастания легочной гипертензии электрическая ось сердца смеща-
ется вправо, нарастает гипертрофия правого желудочка. Нарушения рит-
ма или проводимости возможны, но не характерны.
Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и вы-
раженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Уве-
личение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым
предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные
изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного
и системного кровотока 2:1 и более (рис. 9-4).
Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими
дефектами является нарастание в динамике степени легочной гипер-
волемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличе-
нием сброса слева направо.
Рис. 9-4. Рентгенограмма больного с дефектом межжелудочковой
перегородки. Усиление легочного рисунка по артериальному типу, расширение
тени сердца.
142
При обструктивном поражении легочных сосудов типично выбу-
хание легочного ствола и корней легких; периферический рисунок ста-
новится обедненным, а размеры сердца уменьшаются (вплоть до нор-
мальных). Следует дифференцировать эти изменения с истинной нор-
мализацией рентгенологической картины, которая наступает только при
спонтанном закрытии или после хирургической коррекции дефекта.
Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является веду-
щим методом диагностики ДМЖП. Основным диагностическим при-
знаком является непосредственная визуализация дефекта. Для иссле-
дования различных отделов перегородки необходимо использовать ска-
нирование сердца в нескольких сечениях, по продольной и короткой
осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефек-
тов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектраль-
ного и цветного допплеровского картирования (рис. 9-5 на цветной
вкладке). Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации
небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки
(рис. 9-6 на цветной вкладке).
После выявления порока анализируют степень дилатации и гипер-
трофии различных отделов сердца, определяют давление в правом же-
лудочке и легочной артерии. В последнее время делаются попытки с
помощью трехмерной реконструкции потока крови через ДМЖП ко-
личественно характеризовать величину сброса [12]. При этом получе-
на высокая корреляция между измеряемыми показателями и данными
катетеризации (г = 0,97; /?<0,001).
При наличии дефектов 1 или 2 типов (субартериальный или мем-
бранозный) необходимо также провести оценку состояния аортально-
го клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. При простых
ДМЖП данное исследование потеряло свое значение. К нему прибега-
ют в основном для более точной характеристики состояния малого круга
кровообращения у пациентов с высокой легочной гипертензией или
при наличии сопутствующей патологии, плохо выявляемой с помощью
ЭХОКГ.
Лечение. Тактика лечения определяется гемодинамической зна-
чимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высо-
кую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году
жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной не-
достаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуре-
тиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов
синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка
и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП [13]. Параллельно
143
проводят коррекцию сопутствующих заболеваний (анемия, гипотро-
фия, инфекционные процессы). Необходимо также обеспечить энерге-
тически адекватное питание (см. главу 5).
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция.
Дети с маленькими ДМЖП, достигшие 6 месяцев без признаков сердеч-
ной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития,
обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как
правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1 [14].
Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная
недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддаю-
щихся терапии. В этих случаях к операции прибегают начиная с пер-
вого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вме-
шательство показано при соотношении легочного и системного крово-
токов (Qp/Qs) более чем 2:1. При признаках развития легочной гипер-
тензии операцию необходимо выполнить до двухлетнего возраста. В
старшем возрасте для уточнения показаний к коррекции порока обыч-
но выполняют катетеризацию сердца. Соотношение сопротивлений ле-
гочного и системного русла > 0,5 или наличие обратного сброса кро-
ви ставят возможность операции под сомнение.
Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и
радикальные. В настоящее время к суживанию легочной артерии для
ограничения легочного кровотока прибегают только при наличии со-
путствующих пороков и аномалий, затрудняющих коррекцию ДМЖП.
Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусствен-
ного кровообращения. При современной технике выполнения опера-
ции хирург использует доступ к дефекту через правое предсердие или—
легочный ствол, не вскрывая правый желудочек. При этом нередко при-
бегают к минимально инвазивной технике, обеспечивающей меньшую
травму, укорочение сроков лечения и хороший косметический резуль-
тат. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции воз-
растает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных
ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (пораже-
ния ЦНС, легких, почек, генетические заболевания и т.п.).
В последние годы популярной становится методика чрескатетер-
ного закрытия ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer [15, 16]. Наи-
более пригодны для выполнения процедуры приточные мышечные де-
фекты, однако возможно закрытие и перимембранозных отверстий. Ос-
новным показанием для процедуры является наличие множественных
мышечных дефектов, когда операция технически трудна. Эффектив-
ность вмешательства составляет около 87%, однако окончательные вы-
воды о роли таких процедур в лечении ДМЖП можно будет сделать
только при накоплении большого количества наблюдений.
144
Литература
1. Turner S. W., Hunter S., Wyllie J.P. The natural history of ventricular septal defects /
/Arch. Dis. Child.- 1999.- Vol. 81.- P. 413-416.
2. Sands A.J., Casey F.A., Craig B.G. et al. Incidence and risk factors for ventricular
septal defect in “low risk” neonates // Arch. Dis. Child Fetal Neonatal Ed.- 1999.-
Vol. 81.- P. F61-F63.
3. Jacobs J.P, Burke R.P., Quintessenza J.A., Mavroudis C. Congenital heart surgery
nomenclature and database project: Ventricular septal defect // Ann. Thorac. Surg.-
2000.- Vol. 69.- P. S25- S35.
4. Troglu A.G., Oztunc F, Saltic L. et al. Aortic valve prolapse and aortic regurgitation
in patients with ventricular septal defect // Pediatr. Cardiol.- 2002.- Vol. 24.- P. 36-39.
5. Graham T.P., Kavanaugh-McHugh A. Ventricular septal defect and aortic regurgita-
tion // Progr. Pediatr. Cardiol.- 2001.- Vol. 14.- P. 163-173.
6. McElhinney D.B., Driscoll D.A., Levin E.R. et al. Chromosome 22q 11 deletion in
patients with ventricular septal defect: frequency and associated cardiovascular
anomalies // Pediatrics.- 2003.- Vol. 112.- P. e472-e476.
7. Samanek M., Voriskova M. Congenital Heart disease among 815.569 children born
between 1980 and 1990 and their 15-year survival: A prospective Bohemia survival
study // Pediatr. Cardiol.- 1999.-Vol. 20.- P. 411-417.
8. Kidd L., Driscoll D.J., Gersony W.M. etal. Second natural history study of congeni-
tal heart defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defect //
Circulation.- 1993.- Vol. 87 (Suppl I).- P. 1-38 - 1-51.
9. Krovetz L.J. Spontaneous closure of ventricular septal defect // Am. J. Cardiol.-
1998.- Vol. 81.- P. 100-101.
10. Ito T, Okubo T, Kimura M. et al. Increase in diameter of ventricular septal defect
and membranous septal aneurysm formation during the infantile period // Pediatr.Car-
diol.- 2001.- Vol. 22.- P. 491-493.
11. Liberman L., Kaufman S., Alfayyadh M. et al. Noninvasive prediction of pulmonary
artery pressure in patients with isolated ventricular septal defect // Pediatr. Cardiol.-
2000.- Vol. 21.- P. 197-201.
12. Ishii M., Hashino K, Eto G. et al. Quantitative assessment of severity of ventricular
septal defect by three-dimensional reconstruction of color Doppler-imaged vena con-
tracta and flow convergence region // Circulation.- 2001.- Vol. 103.- P. 664-669.
13. Montigny M., Davignon A., Fouron J.C. et al. Captopril in infants for congestive
heart failure secondary to a large ventricular left-to-right shunt // Am. J. Cardiol.-
1989.- Vol. 63.- P. 631-633.
14. Gabriel H.M., Heger M., Innerhofer P. et al. Long-term outcome of patients with
ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood
// J. Am. Coll. Cardiol.- 2002.- Vol. 39.- P. 1066-1071.
15. Holzer R., Batzer D., Cao Q.-L. et al. Device closure of muscular ventricular septal
defects using the Amplatzer muscular ventricular septal defect occluder//J. Am. Coll.
Cardiol.- 2004.- Vol. 43.- P. 1257-1263.
16. Thanopoulos B.D., Tsaousis G.S., Karanasios E. et al. Transcatheter closure of pe-
rimembranous ventricular septal defects with the Amplatzer asymmetric ventricular
septal defect occluder: Preliminary experience in children // Heart.- 2003.- Vol. 89.-
P. 918-922.
145
Глава 10. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ
КАНАЛ
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется не-
доразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным кла-
панам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию вхо-
дят дефект задненижней части межпредсердной перегородки (первич-
ный дефект), дефект приточной части межжелудочковой перегородки
и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного кла-
панов [1].
В зарубежной литературе приняты также термины «дефект атрио-
вентрикулярного канала», «дефект эндокардиальных подушек», «де-
фект атриовентрикулярной перегородки», «персистирующий общий ат-
риовентрикулярный канал», «атриовентрикулярная коммуникация». Все
они отражают один и тот же патологический комплекс.
Так как степень недоразвития структур может быть различной, су-
ществует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную
(неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрику-
лярного канала (АВК).
Частота порока составляет 0,25/1000 живорожденных, около 4%
среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.
10.1. Частичная (неполная) форма
атриовентрикулярного канала
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки
и нарушения развития атриовентрикулярных клапанов, приводящие к
их недостаточности различной степени. При этом имеются два разде-
ленных атриовентрикулярных кольца, ДМЖП отсутствует (рис. 10-1).
Анатомия. Патология характеризуется первичным межпредсерд-
ным дефектом, который может быть различных размеров, вплоть до
формирования общего предсердия. Атриовентрикулярные клапаны
сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан сме-
щен к верхушке сердца) и прикрепляются к верхнему краю межжелу-
дочковой перегородки. Расщепление передней створки митрального
клапана может быть в виде небольшого краевого диастаза или дохо-
дить до ее основания [2]. От краев расщепления нередко отходят до-
полнительные хорды, крепящиеся к межжелудочковой перегородке; воз-
можны и аномалии папиллярных мышц. В редких случаях отмечают
также расщепление септальной створки трикуспидального клапана.
146
Рис. 10-1. Нормальное сердце (слева) и неполная форма атриовен-
трикулярного канала (схема).
При данном пороке имеется недоразвитие приточной части меж-
желудочковой перегородки и удлинение инфундибулярной перегород-
ки. Данные отклонения в сочетании с низким положением передней
створки митрального клапана приводят к характерному умеренному
сужению выводного отдела левого желудочка в виде «гусиной шеи»,
выявляемому при эхокардиографическом исследовании или ангиокар-
диографии.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются регур-
гитацией на митральном клапане и шунтированием крови через де-
фект межпредсердной перегородки. В большинстве случаев имеется
большой сброс слева направо, гиперволемия малого круга кровообра-
щения и объемная перегрузка обоих желудочков. Высокая легочная ги-
пертензия, как правило, не развивается. Умеренная гипертензия может
быть следствием как постоянной гиперволемии, так и венозного за-
стоя при малых размерах ДМПП, приводящих к повышенному давле-
нию в левом предсердии.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде порок имеет
небольшое гемодинамическое значение. Даже при выраженной регур-
гитации на митральном клапане потоки крови успешно перераспреде-
ляются между желудочками; легочная гиперволемия не возникает по
естественным причинам. После рождения прогноз определяется раз-
мерами ДМПП и степенью митральной недостаточности. В большин-
стве случаев пациенты доживают до зрелого возраста, сохраняя трудо-
способность. Однако при выраженных формах порока высока вероят-
ность развития осложнений (сердечная недостаточность, нарушения
ритма, бактериальный эндокардит), а продолжительность жизни со-
ставляет не более 20-30 лет.
147
Клиническая симптоматика. Клиническая симптоматика опре-
деляется в первую очередь степенью митральной недостаточности. При
ее небольшой величине порок протекает как простой ДМПП, но про-
является в более ранние сроки. При значительной регургитации на кла-
пане состояние пациентов может значительно ухудшиться уже вскоре
после рождения. Быстро развиваются симптомы сердечной недоста-
точности (одышка, тахикардия, увеличение печени, застойные хрипы
в легких), больные склонны к повторным респираторным заболевани-
ям, отстают в физическом развитии. При гемодинамике общего пред-
сердия клиническая картина может дополняться умеренным цианозом.
Второй тон на легочной артерии обычно расщеплен. На верхушке
и вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум мит-
ральной недостаточности. Может быть самостоятельный шум изгна-
ния в легочную артерию во втором межреберье слева от грудины.
Электрокардиография. Электрокардиограмма имеет характерные
изменения. Аномалии проводящей системы при АВК определяют в
большинстве случаев отклонение электрической оси сердца влево. Осо-
бенно ценен данный симптом у новорожденных, для которых в норме
характерно наличие правограммы. Левограмма обычно сочетается с
признаками перегрузки правого желудочка, неполной блокадой пра-
вой ножки пучка Гиса. При значительной недостаточности митраль-
ного клапана начинают преобладать признаки перегрузки левого пред-
сердия и левого желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок варьирует;
характерно его усиление как по артериальному, так и венозному руслу.
Форма сердца различна. Выраженная митральная недостаточность со-
провождается увеличением левого предсердия и левого желудочка. При
ее небольшой степени чаще преобладают признаки увеличения право-
го предсердия.
Эхокардиография. Данное исследование является основным при
постановке диагноза. При сканировании сердца выявляется первич-
ный ДМПП различного размера (вплоть до полного отсутствия меж-
предсердной перегородки). Атриовентрикулярные клапаны располо-
жены на одном уровне, в отличие от нормы, когда трикуспидальный
клапан несколько смещен в сторону верхушки. Определяются расщеп-
ление передней створки митрального клапана и регургитация на нем.
Дополнительными признаками порока являются дилатация полостей
сердца, и сужение выводного тракта левого желудочка. Однако ДМЖП
выявить не удается (рис. 10-2).
Количественной оценке подлежат давление в правом желудочке и
легочной артерии и степень митральной недостаточности.
148
В некоторых случаях можно обнаружить двойное отверстие мит-
рального клапана или деформацию подклапанного аппарата.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание применяют только при подозрении на высокую легочную гипер-
тензию, сопровождающую порок, с целью оценки степени поражения
легочных сосудов.
Рис. 10-2. Эхокардиограмма из верхушечной четырехкамерной по-
зиции при частичной форме атриовентрикулярного канала. Визуализи-
руется большой первичный дефект межпредсердной перегородки; митральный и
трикуспидальный клапаны расположены на одном уровне; ДМЖП не выявляется.
Отмечается расширение всех полостей сердца, с преобладанием правых предсер-
дия и желудочка.
Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование
признаков сердечной недостаточности и включает дигоксин, при не-
обходимости - мочегонные средства, ингибиторы АПФ. Может потре-
боваться терапия нарушений ритма или профилактика бактериального
эндокардита.
Так как спонтанного закрытия первичного дефекта не происхо-
дит, порок может быть устранен только оперативным путем. Показа-
ния к хирургической коррекции расширяются по мере развития дет-
ской кардиохирургии. В настоящее время считают, что плановое вме-
шательство показано в возрасте 1-2 лет, при выраженной митральной
149
недостаточности или общем предсердии - раньше. Коррекция заклю-
чается в пластике дефекта межпредсердной перегородки и реконструк-
ции расщепленных створок митрального и трикуспидального клапа-
нов. Риск операции повышается у больных с сердечной недостаточно-
стью, цианозом, грубыми изменениями митрального клапана.
10.2. Полная форма атриовентрикулярного канала
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегород-
ки, нерестриктивный (не оказывающий сопротивления перетоку кро-
ви) дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрику-
лярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов
(рис. 10-3). Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна.
Рис. 10-3. Нормальное сердце (слева) и полная форма атриовен-
трикулярного канала (схема).
Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой
всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудоч-
ками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет
пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую
и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В неко-
торых наблюдениях отверстие общего клапана открывается преимуще-
ственно в один желудочек, второй желудочек в таких вариантах бывает
гипоплазирован (доминантность левого или правого желудочков).
Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться ано-
мально близко друг к другу или быть представлены единственной мыш-
цей, что затрудняет хирургическое лечение.
Сравнительно часто (до 10% случаев) полная форма АВК сочета-
ется с такими пороками, как ОАП, легочный стеноз, тетрада Фалло.
150
Гемодинамика. Гемодинамические изменения связаны с шунти-
рованием крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой пере-
городок, и с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В ре-
зультате порока возникает большой лево-правый сброс крови, которая
затем поступает в легочную артерию. Развивается объемная перегруз-
ка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желу-
дочках быстро становится равным, что приводит к раннему развитию
высокой легочной гипертензии. Наличие легочного стеноза ограничи-
вает легочный кровоток и уменьшает величину сброса слева направо.
Естественное течение. Полная форма АВК создает нагрузку на
сердце уже внутриутробно и может приводить к сердечной недоста-
точности и водянке плода. После рождения порок характеризуется так-
же тяжелым течением: в течение шести месяцев погибают до 27% боль-
ных, до конца первого года жизни - 40%. В течение последующих че-
тырех лет умирают еще 10%. Причинами смерти являются сердечная
недостаточность, высокая легочная гипертензия, аритмии. В единич-
ных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются
тяжелыми инвалидами.
Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу пер-
вого года жизни, а к концу второго возникают необратимые морфоло-
гические изменения в легочных сосудах. Особенно подвержены этим
изменениям больные с синдромом Дауна.
Клиническая симптоматика. Порок характеризуется тяжелым те-
чением вскоре после рождения ребенка. В качестве первых симптомов
отмечают быструю утомляемость при кормлении, потливость. Основ-
ное ухудшение-наступает к концу первого месяца, когда снижается ре-
зистентность легочных сосудов и нарастает легочный кровоток. В этот
период увеличиваются симптомы сердечной недостаточности (тахи-
кардия, одышка, застойные хрипы в легких, гепатомегалия). Дети от-
стают в развитии, нередки повторные респираторные заболевания и
пневмонии. При нагрузке может возникать цианоз, связанный с крат-
ковременным сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Бо-
лее стойкий цианоз сопровождает варианты порока со стенозом легоч-
ной артерии. Как правило, рано формируется сердечный горб.
При пальпации грудной клетки определяется систолическое дро-
жание. Тоны сердца усилены, при высокой легочной гипертензии вто-
рой тон акцентирован. Вдоль левого края грудины выслушивается гру-
бый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки. На
верхушке - систолический шум митральной недостаточности, прово-
дящийся в подмышечную область. Однако он может быть перекрыт
шумом ДМЖП. В случае стеноза легочной артерии имеется систоли-
ческий шум изгнания во втором межреберье слева.
151
Электрокардиография. Изменения ЭКГ похожи на таковые при
неполной форме АВК. Наиболее характерно отклонение электрической
оси сердца влево в сочетании с выраженными перегрузками желудоч-
ков и левого предсердия (рис. 10-4).
Рис. 10-4. Электрокардиограмма больного с атриовентрикулярной
коммуникацией: патологическое отклонение электрической оси влево, признаки
перегрузки правого предсердия и правого желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок значитель-
но усилен по артериальному руслу, в меньшей степени - по венозному.
Могут проявляться признаки высокой легочной гипертензии. Тень серд-
ца обычно увеличена в размерах за счет всех камер. Легочный рисунок
нормален, а размеры сердца относительно невелики при сопутствую-
щем стенозе легочной артерии.
Эхокардиография. Данное исследование позволяет дать полную
морфологическую и гемодинамическую характеристику порока. Вы-
являются первичный дефект межпредсердной перегородки, приточный
дефект межжелудочковой перегородки, наличие общего атриовентри-
кулярного клапана (со створкой, пересекающей межжелудочковую пе-
регородку) (рис. 10-5).
Для хирургического лечения важна следующая информация: раз-
меры дефектов, размеры клапанных отверстий, анатомия створок кла-
панов, прикрепление хорд и состояние папиллярных мышц, относи-
тельные и абсолютные размеры желудочков.
152
К функциональным характеристикам порока относятся направле-
ние и величина сброса на уровне септальных дефектов, давление в пра-
вом желудочке и легочной артерии, а также величина митральной и
трикуспидальной регургитации.
Необходимо также исключить сопутствующую патологию сердца
- ОАП, тетраду Фалло.
Рис. 10-5. Эхокардиограмма при полной форме атриовентрикуляр-
ной коммуникации. А - верхушечная четырехкамерная позиция: большой пер-
вичный дефект межпредсердной перегородки; большой приточный дефект межже-
лудочковой перегородки; расширение и гипертрофия обоих желудочков. Б - пара-
стернальная позиция по короткой оси: расщепление створок митрального и трикус-
пидального клапанов с формированием единого атриовентрикулярного клапана.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее вре-
мя данное исследование потеряло свое значение и используется в ос-
новном для определения состояния легочного сосудистого русла в слу-
чаях высокой легочной гипертензии.
Лечение. Медикаментозное лечение направлено на купирование
признаков сердечной недостаточности и включает дигоксин, мочегон-
ные средства, ингибиторы АПФ. В большинстве случаев из-за инфекци-
онных легочных заболеваний проводится также антибиотикотерапия.
Так как при полной форме АВК быстро развиваются склеротиче-
ские изменения в легочных сосудах, показано раннее оперативное ле-
чение. У детей первых месяцев жизни, находящихся в тяжелом состоя-
нии, у которых риск операции с искусственным кровообращением вы-
сок, нередко выполняют сужение легочной артерии [3]. Однако данная
операция сопровождается высокой летальностью и ненадолго откла-
дывает радикальное вмешательство. Поэтому в большинстве случаев
прибегают к первичной радикальной коррекции порока, которая заклю-
чается в закрытии с помощью заплат межпредсердного и межжелудоч-
153
кового дефектов, а также пластике атриовентрикулярных клапанов. При
необходимости сопутствующий легочный стеноз устраняется с помо-
щью вальвулопластики или вшивания заплаты в выводной отдел пра-
вого желудочка.
У больных с выраженной доминантностью одного из желудочков
выполняют операцию типа операции Фонтена.
10.3. Промежуточная форма атриовентрикулярного
канала
Данная патология представляет середину спектра и включает со-
четание неполной формы АВК (раздельно сформированные атриовен-
трикулярные клапаны) с дефектом межжелудочковой перегородки
(обычно рестриктивным), расположенным под клапанами [1]. Клини-
ческая симптоматика, течение порока и лечение определяются преоб-
ладанием гемодинамических нарушений, связанных с септальными де-
фектами или патологией клапанов, и похожи на описанные выше.
Некоторые авторы включают в эту группу и так называемый косой
канал или левожелудочково-правопредсердное сообщение [2]. Однако
другие относят его к одному из вариантов ДМЖП (дефект Гербоде).
Так как патология имеет некоторые особенности, мы приводим более
подробные ее характеристики.
Анатомия. В связи с тем, что трикуспидальный клапан в норме
расположен ниже уровня митрального, имеется часть мембранозной
перегородки (атриовентрикулярная перегородка), которая отделяет пра-
вое предсердие от левого желудочка (рис. 10-6).
Рис. 10-6. Схема взаимоотношений мембранозной перегородки с
атриовентрикулярными клапанами и локализация левожелудочково-
правопредсердных сообщений. Зона атриовентрикулярной перегородки указана
пунктиром. ТК - трикуспидальный клапан, МК - митральный клапан.
154
В связи с этим возможно возникновение двух типов косого кана-
ла: надклапанного и подклапанного. Последний всегда сочетается с
отверстием в септальной створке трикуспидального клапана.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при косом канале свя-
заны со сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие. Ос-
новной объемной нагрузке подвергаются правое предсердие и правый
желудочек. Это сопровождается легочной гиперволемией; высокая ле-
гочная гипертензия, как правило, не развивается.
Клиническая симптоматика. Клиническая симптоматика напо-
минает таковую при изолированном большом ДМПП, однако сопрово-
ждается шумом ДМЖП, эпицентр которого смещен в правую сторону
от грудины. В некоторых случаях могут преобладать частые респира-
торные инфекции, снижение толерантности к физической нагрузке.
Проявления сердечной недостаточности умеренные.
Электрокардиография. В отличие от других форм АВК левограм-
ма не является типичным признаком порока. Более частым и характер-
ным симптомом является перегрузка правого предсердия. Имеются так-
же признаки гипертрофии правого и левого желудочков.
Рентгенография грудной клетки. Определяется умеренное уси-
ление легочного рисунка по артериальному типу. Тень сердца увеличе-
на за счет правого предсердия и обоих желудочков.
Эхокардиография. Данное исследование позволяет выявить сеп-
тальный дефект, через который осуществляется сброс крови в правое
предсердие. Дополнительно может быть выявлено расщепление створ-
ки трикуспидального клапана.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание в последнее время потеряло свое значение в связи с развитием
эхокардиографии.
Лечение. При появлении симптомов сердечной недостаточности
прибегают к медикаментозному лечению по обычной схеме (дигоксин,
мочегонные препараты, ингибиторы АПФ).
Так как спонтанное закрытие дефекта не описано, рано или позд-
но приходится прибегать к его оперативному устранению. Коррекция
порока заключается в закрытии отверстия путем его ушивания или пла-
стике заплатой и пластике трикуспидального клапана.
Литература
1. Jacobs J.P., Burke R.P., Quintessenza J.A., Mavroudis С. Congenital nomenclature
and database project: Atrioventricular canal defect // Ann. Thorac. Surg.- 2000.-
Vol. 69.- P. S36-S43.
155
2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца - М.: Медицина,
1991.
3. Шарыкин А.С., Фальковский ГЭ. Первый опыт операции сужения легочной
артерии у детей раннего возраста с открытым общим атриовентрикулярным
каналом // Грудная хир.- 1983.- № 3.- С. 16-19.
156
Глава 11. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ
11.1. Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) представля-
ет собой патологию, создающую обструкцию выхода из правого же-
лудочка.
Частота. Частота изолированного стеноза легочной артерии со-
ставляет 0,08-0,36/1 000 новорожденных, 4-6% среди детей с ВПС, 1,3%
среди критических ВПС. В той или иной степени легочный стеноз при-
сутствует при других пороках сердца более чем в 40% случаев.
Анатомия. Современные исследования свидетельствуют, что по-
рок включает спектр аномалий [1]. У новорожденных это может быть
критический клапанный стеноз с отверстием на грани атрезии и уме-
ренной гипоплазией правого желудочка. Однако уменьшение полости
последнего чаще связано с правожелудочковой гипертрофией; истин-
ная гипоплазия структур, в частности, трикуспидального клапана вы-
является только в 10% случаев. Данный вариант часто сочетается так-
же с гипоплазией легочных ветвей. У старших детей клапанный сте-
ноз обычно представляет меньшую обструкцию кровотоку, но потен-
циально склонен к переходу в инфундибулярный стеноз из-за концен-
трической гипертрофии выводного отдела правого желудочка.
По уровню обструкции можно выделить клапанный, подклапан-
ный и надклапанный стенозы (рис. 11-1).
Рис. 11-1. Схема легочных стенозов: А - клапанный, Б - подклапанный,
В - надклапанный.
157
Более чем в 90% случаев наблюдается стеноз клапана легочной
артерии, створки которого сращены по комиссурам, утолщены, дефор-
мированы. Клапан может быть двухстворчатым или диспластичным
(как, например, у больных с синдромом Нунана).
Изолированный инфундибулярный стеноз, представленный гипер-
трофией миокарда, наблюдается очень редко, обычно комбинируется с
клапанным стенозом или с такими ВПС, как ДМЖП или тетрада Фал-
ло. Форма мышечного стеноза может быть различной: в виде песоч-
ных часов, конической или в виде тубулярного сужения [2].
Низкий инфундибулярный стеноз, представленный гипертрофи-
рованным мышечным тяжом между передней стенкой желудочка и меж-
желудочковой перегородкой, формирует так называемый двухкамер-
ный правый желудочек. В проксимальную камеру с высоким давлени-
ем входят приточный и трабекулярный отделы правого желудочка. Дис-
тальная камера включает инфундибулярный отдел; давление в ней низ-
кое. Отверстие между камерами может быть менее 5 мм в диаметре, по
краю его располагается фиброзная ткань. Примерно в двух третях слу-
чаев имеются закрывающиеся, нередко множественные ДМЖП.
Редким вариантом является изолированный надклапанный стеноз,
который называют также стенозом легочного ствола. Как правило, он
сопровождает синдром Williams или краснушный синдром.
Миокард правого желудочка при ИСЛА гипертрофирован, при
длительном существовании порока - диффузно склерозирован. Три-
куспидальный клапан часто диспластичен, склонен к развитию ре-
гургитации. В большинстве случаев при ИСЛА имеется открытое
овальное окно, истинный ДМПП («триада Фалло») встречается лишь
в 10% случаев.
Гемодинамика. Препятствие выходу из правого желудочка при-
водит к значительному повышению в нем давления. Градиент давле-
ния на клапане отражает усиленную работу желудочка по обеспече-
нию достаточного сердечного выброса. При умеренном стенозе легоч-
ный кровоток остается адекватным определенный период времени. Од-
нако при тяжелой форме порока развивается значительная гипертро-
фия правого желудочка, повышаются его ригидность, систолическое и
конечное диастолическое давление. В ответ на это возрастает давле-
ние в правом предсердии и может возникнуть право-левый сброс кро-
ви через межпредсердное сообщение, приводящий к снижению насы-
щения кислородом артериальной крови. В этой фазе заболевания анте-
градный кровоток из правого желудочка уменьшается.
158
При критическом легочном стенозе подобные изменения гемоди-
намики наблюдаются сразу после рождения, сопровождаясь выражен-
ной правожелудочковой недостаточностью и артериальной гипоксе-
мией. Так как легочный кровоток и возврат крови к левым отделам
резко уменьшены, снижается и системный выброс. Последний может
сохраняться на удовлетворительном уровне при адекватном перетоке
крови в левые отделы через открытое овальное окно.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде порок не при-
водит к существенным нарушениям гемодинамики. Оксигенация кро-
ви не страдает, правый желудочек может быть гипертрофирован не-
сколько больше, чем обычно. В постнатальном периоде изолирован-
ный стеноз легочной артерии имеет один из самых благоприятных про-
гнозов среди ВПС. В первые шесть месяцев умирают лишь 4% боль-
ных, имеющих критическую обструкцию клапана. До 15 лет дожива-
ют не менее 95% детей. Последующее течение порока зависит от воз-
никающих осложнений: сердечной недостаточности, нарушений рит-
ма, бактериального эндокардита, и подробно не изучено.
Клиническая симптоматика. Клинические симптомы и время их
появления зависят от степени стеноза. При небольшой обструкции у
ребенка отсутствуют жалобы, развитие его не страдает, цианоза не воз-
никает. Нередко патология сердца проявляется лишь шумом, который
обнаруживают случайно.
Выраженная обструкция сопровождается одышкой, снижением то-
лерантности к нагрузке, в последующем - правожелудочковой недос-
таточностью и цианозом. С возрастом могут появиться симптомы «ча-
совых стекол» и «барабанных палочек». В некоторых случаях возника-
ют головокружения и синкопальные состояния, которые связаны с арит-
миями или ригидным сердечным выбросом в ответ на физическую на-
грузку.
Критический легочный стеноз характеризуется ранней правоже-
лудочковой недостаточностью (увеличенная плотная печень, отечность
тканей), одышкой, центральным цианозом, синдромом низкого сердеч-
ного выброса (угнетение ЦНС, холодные цианотичные конечности, ме-
таболический ацидоз). Симптомы рефрактерны к медикаментозной те-
рапии.
В аускультативной картине преобладает грубый систолический шум
вдоль левого края грудины с максимумом во втором-третьем межребе-
рье, второй тон ослаблен. Возможен дополнительный шум трикуспи-
дальной недостаточности в четвертом межреберье.
Электрокардиография. Электрокардиограмма характеризуется
резким отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией
159
миокарда правого желудочка. У большинства пациентов имеются так-
же признаки гипертрофии правого предсердия. Возможны признаки
нарушения коронарного кровотока в правом желудочке.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок при крити-
ческом стенозе обеднен, при умеренном может быть не изменен. Раз-
меры сердца также варьируют. При стенозе без шунта тень сердца срав-
нительно небольшая, преобладают признаки гипертрофии правого же-
лудочка, выбухает дуга легочной артерии. Кардиомегалия выявляется
у больных, имеющих большой межсистемный сброс или недостаточ-
ность трикуспидального клапана.
Эхокардиография. Наиболее заметный признак порока - гипер-
трофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки. При ис-
следовании обнаруживают также нарушения открытия легочного кла-
пана, утолщенные створки которого во время систолы дугообразно вы-
бухают в расширенный легочный ствол. Допплер-эхокардиография по-
казывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента дав-
ления (рис. 11-2). На уровне межпредсердного сообщения возможен
сброс справа налево.
Рис. 11-2. Допплер-эхокардиограмма из парастернальной позиции
по короткой оси при умеренном стенозе легочной артерии. В постоянно-
волновом режиме регистрируется турбулентный поток в легочном стволе с
максимальной скоростью 2,57 м/с и градиентом обструкции 27 мм рт.ст.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание как диагностическое потеряло свое значение. Используется толь-
160
ко в случаях, когда проводят баллонную вальвулопластику стеноза. Из-
мерение давления в разных отделах и правая вентрикулография могут
быть полезны для изучения гемодинамики двухкамерного желудочка.
Лечение. Медикаментозное лечение малоэффективно. У новоро-
жденных для поддержания достаточного легочного кровотока и окси-
генации возможно использование простагландинов. Хирургическое ле-
чение клапанного легочного стеноза приобрело новый характер с раз-
витием транслюминальной баллонной вальвулопластики. Данное вме-
шательство выполняют с высокой эффективностью в любом возрасте.
Относительная простота и безопасность процедуры позволяют прово-
дить ее повторно и неоднократно. Операции на открытом сердце пока-
заны при выраженной дисплазии клапана, наличии инфундибулярного
стеноза, требующего резекции, или двухкамерного правого желудоч-
ка. В некоторых случаях выводной отдел желудочка расширяют с по-
мощью заплаты. При наличии ДМПП его также закрывают.
11.2. Периферические стенозы легочных артерий
Данная патология представляет собой врожденное сужение вет-
вей системы легочной артерии.
Частота. Точная частота неизвестна, так как во многих случаях
порок протекает без симптомов.
Анатомия. Морфологические изменения чрезвычайно многооб-
разны: возможны одно- или двухстороннее поражение, с наличием су-
жения в области бифуркации или без него, стенозы сегментарных ар-
терий. Сужение может быть локальным, протяженным или в виде ги-
поплазии сосуда, вплоть до его атрезии [3].
Патология может быть изолированной или сочетаться с другими
поражениями (до 60%), такими, как клапанный легочный стеноз, тет-
рада Фалло. Кроме того, периферические легочные стенозы часто со-
четаются с наследственными заболеваниями - синдромом Williams, син-
дромом Alagille, синдромом Beuren, делецией 22ql 1 хромосомы.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются степе-
нью препятствия выбросу из правого желудочка. В большинстве слу-
чаев выброс не нарушен, давление в желудочке не повышено. Гипо-
перфузия отдельных областей легких редко приводит к заметному сни-
жению оксигенации системной крови.
При тяжелых, особенно множественных периферических стено-
зах возникает повышенное давление в бассейне легочной артерии, пра-
вом желудочке. Постепенно развиваются изменения, аналогичные из-
менениям при изолированном легочном стенозе. Более серьезные на-
рушения гемодинамики связаны с наличием сопутствующих ВПС.
161
Естественное течение. Естественное течение порока не изучено,
так как он часто протекает бессимптомно. Тяжелый стеноз рано при-
водит больных в хирургическую клинику. Наличие периферических
стенозов может осложнять течение других ВПС.
Клиническая симптоматика. При одностороннем или небольшом
двухстороннем поражении симптомы заболевания могут полностью от-
сутствовать. Значительные обструкции сопровождаются повышенной
утомляемостью, снижением толерантности к физической нагрузке. Циа-
ноз возникает при правожелудочковой недостаточности и сбросе на
уровне межпредсердного сообщения.
При аускультации определяются сохраненный второй тон и систо-
лический шум изгнания. Последний локализуется на стороне пораже-
ния, может проводиться в подмышечную область, на спину. Второй
тон приобретает акцентированный характер при множественных сте-
нозах и высоком давлении в проксимальных отделах сосудов. При этом
описаны также специфические систоло-диастолические шумы над ле-
гочными полями [3].
Электрокардиография. Изменения ЭКГ неспецифичны, при вы-
раженных обструкциях аналогичны изменениям при изолированном
клапанном легочном стенозе.
Рентгенография грудной клетки. Рентгенологическая симпто-
матика скудная. Легочный рисунок нормальный или слегка обеднен.
Возможна асимметрия рисунка при атрезии одной из артерий. Серд-
це, как правило, увеличено незначительно, дуга легочной артерии не
выбухает.
Эхокардиография. Данное исследование не позволяет поставить
полноценный диагноз. Обычно обнаруживают умеренную гипертро-
фию правого желудочка и повышение давления в нем; возможна ви-
зуализация стенозов основных легочных ветвей. Ультразвуковое ис-
следование более ценно для выявления дополнительных пороков серд-
ца, в том числе межпредсердного сообщения.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Исследование вы-
сокоинформативно, так как позволяет выявить локализацию, протяжен-
ность и степень сужения легочных ветвей. Для выявления уровня су-
жения медленно выводят катетер из периферических отделов легоч-
ной артерии при непрерывной регистрации давления; во время прохо-
ждения кончика катетера через место стеноза регистрируется подъем
давления [3]. Характерным является практически равное повышение
давления в правом желудочке и в легочном стволе. При АКГ можно
обнаружить постстенотические расширения сосудов.
162
Лечение. Медикаментозное лечение неизвестно. Хирургической
коррекции подлежат сужения более 50% от диаметра сосуда или с гра-
диентом систолического давления более 30 мм рт.ст. Операция заклю-
чается в рассечении суженного участка и вшивания в него заплаты из
аутоперикарда. Вмешательства не показаны при множественных пе-
риферических сужениях.
В последние годы прибегают к баллонной дилатации суженных
участков и их стентированию. Однако к настоящему времени нет дан-
ных, свидетельствующих об улучшении выживаемости таких больных
или значительном облегчении их состояния в течение длительного вре-
мени. Кроме того, следствием процедуры может быть локальная гипе-
ремия легочной доли и ее отек.
11.3. Атрезия легочной артерии
Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием нор-
мального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией.
Истинная частота патологии неясна, так как в исследования вклю-
чают различный статистический материал (хирургический, патолого-
анатомический, демографический) и пользуются различной иерархи-
ей пороков сердца. Литературные данные свидетельствуют о значи-
тельной вариабельности порока среди новорожденных - от 0,0065%
до 0,02% [4, 5]. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%,
повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3% [6, 7].
Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атре-
зия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной
артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП).
Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонен-
тов других сложных ВПС (аномалия Эбштейна, полная форма АВК,
трикуспидальная атрезия, единственный желудочек, митральная атре-
зия, корригированная ТМА).
Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочета-
нии с ДМЖП, остальные комбинации - в два раза реже. В настоящей
главе приведены два основных типа порока.
11.4. Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП
Частота. Частота атрезии легочной артерии с ДМЖП составляет
около 0,07/1000 новорожденных, 1% среди всех ВПС и около 3,5% сре-
ди критических ВПС. Однако данная аномалия может являться состав-
ной частью других сложных пороков, поэтому истинная ее встречае-
мость не ясна.
163
Анатомия. Патология характеризуется отсутствием соединения пра-
вого желудочка с легочной артерией; выводной отдел правого желудоч-
ка оканчивается слепо. Вентрикуло-артериальные соединения могут быть
нарушены и представлены в виде вариантов транспозиции магистраль-
ных артерий, двойного отхождения сосудов от правого желудочка или
тетрады Фалло с атрезией легочной артерии. Остальные отделы сердца
сформированы нормально, атриовентрикулярные соединения конкор-
дантны. Порок характеризуется наличием большого ДМЖП, единствен-
ного полулунного (аортального) клапана, различной степенью декстро-
позиции аорты. При исследовании сосудов, приносящих кровь к лег-
ким, выделяют «истинные», или нативные легочные артерии, и большие
аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь в сосуды лег-
ких поступает из аорты через функционирующий ОАП или БАЛКА. Кро-
ме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с брон-
хиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее
известная классификация порока по J. Somerville (1970) основана на уров-
не атрезии легочной артерии: 1) атрезия легочного клапана; 2) атрезия
легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, ле-
гочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного кла-
пана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за
счет коллатеральных артерий) (рис. 11-3).
Рис. 11-3. Варианты атрезии легочной артерии по J. Somerville. 1 - первый
тип; 2 - второй тип; За, ЗЬ - третий тип; 4 - четвертый тип (при типах 1 и 2 в
качестве источника кровоснабжения легких показан открытый артериальный проток,
при типах 3 и 4 - коллатеральные артерии).
164
В последние годы предложена классификация, основанная на ти-
пе кровоснабжения легких: тип А - имеются истинные легочные арте-
рии, БАЛКА не выявляются; тип В - представлены как истинные ле-
гочные артерии, так и БАЛКА; тип С - истинные легочные артерии
отсутствуют, имеются только БАЛКА [8]. Легочные артерии могут со-
единяться друг с другом (конфлюэнтные артерии) или быть неконфлю-
энтными.
Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (че-
рез ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В ре-
зультате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обрат-
но пропорциональна величине легочного кровотока. В свою очередь,
легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных кол-
латеральных артерий. При их стенозировании или гипоплазии возврат
оксигенированной крови в левое предсердие невелик и гипоксемия мо-
жет достигать критический степени. При адекватном легочном крово-
токе уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случа-
ях даже развивается легочная гипертензия.
Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно
не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в сис-
темном и коронарном русле существенно не нарушается, так как не
зависит от кровотока через легкие. Оба желудочка работают синхрон-
но, изгоняя кровь в аорту и обеспечивая необходимое кровообраще-
ние. После рождения с разделением кругов кровообращения возника-
ет сброс венозной крови в большой круг с развитием артериальной
гипоксемии. Смерть обычно связана с выраженной гипоксемией из-за
недостаточного легочного кровотока, наступающей вследствие закры-
тия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. Ес-
тественное течение порока малоизучено, так как обычно рано прибе-
гают к оперативному вмешательству для спасения жизни детей. Из-
вестно, что до шести месяцев доживают лишь около 62% больных [5].
Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных па-
циентов, даже при современном уровне кардиохирургии, велика и дос-
тигает в течение первого года жизни 25%. В последующие 5 лет уми-
рают еще 22% больных [9]. В случаях когда имеется адекватное допол-
нительное кровоснабжение легких, больные длительно находятся в со-
стоянии компенсации. У этих детей гипоксемия нарастает пропорцио-
нально отставанию роста коллатералей от роста ребенка.
Клиническая симптоматика. Основной симптом порока - цен-
тральный цианоз. Так как атрезия легочной артерии является типич-
ной дуктус-зависимой патологией, резкое нарастание цианоза, беспо-
165
койства или вялости ребенка, а также потеря сознания свидетельству-
ют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тет-
раде Фалло, не возникает. По мере роста ребенка, начиная со второго
полугодия, развиваются симптомы «барабанных палочек» и «часовых
стекол».
Аускультативная картина неспецифична. Так как кровоток через
легочный клапан отсутствует, может быть «ашумовая» картина поро-
ка. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При
крупных коллатералях можно выслушать систолический или систоло-
диастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и
проводящийся на спину.
Электрокардиограмма. ЭКГ характеризуется отклонением элек-
трической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и пра-
вого предсердия.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок чаще обед-
нен; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или
даже усиленным, нередко - асимметричным. Размеры сердца умерен-
но увеличены, дуга легочной артерии западает.
Эхокардиография. При эхокардиографии выявляют большой
ДМЖП, являющийся единственным выходом из правого желудочка.
Кровоток через легочный клапан отсутствует. Восходящая аорта рас-
ширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или от-
сутствие легочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве
источника кровоснабжения легочной артерии можно обнаружить от-
крытый артериальный проток (рис. 11-4).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание более информативно, чем ЭХОКГ, в связи с возможностью де-
тального анализа кровоснабжения легких.
При катетеризации сердца обнаруживают равное давление в обо-
их желудочках и аорте, низкое насыщение системной крови кислоро-
дом. Контрастирование правого или единственного желудочка выяв-
ляет отсутствие его сообщения с легочной артерией; контрастное ве-
щество через ДМЖП заполняет восходящую аорту и через ОАП - ле-
гочную артерию (рис. 11-5, А). При выполнении аортографии можно
определить наличие ОАП, состояние легочных артерий и аортально-
легочных коллатералей (рис. 11-5, Б; 11-6).
Для оценки хода, распределения БАЛКА в легких и их проходи-
мости выполняют селективную артериографию и измеряют давление
в этих сосудах [10].
Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей
организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. В пе-
риод новорожденности увеличение легочного кровотока возможно с
166
Рис. 11-4. Эхокардиограмма из супрастернального доступа по
длинной оси при атрезии легочной артерии I типа. Лоцируются расширенная
восходящая аорта, отходящий от перешейка аорты широкий и длинный артериальный
проток, соединяющий аорту с ветвью легочной артерии; в артериальном протоке
при спектральной допплерографии регистрируется кровоток магистрального типа.
Рис. 11-5. Ангиокардиография при единственном желудочке и
атрезии легочной артерии. При вентрикулографии (А) или аортографии (Б)
легочные артерии заполняются через открытый артериальный проток.
167
Рис. 11-6. Ангиокардиография при атрезии правой легочной
артерии. Кровоснабжение правого легкого осуществляется через аномальный сосуд,
отходящий от нисходящей аорты.
помощью инфузии простагландинов Е, поддерживающих проходимость
ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода детям с данным по-
роком противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.
Более эффективно оперативное лечение. В раннем возрасте при
прогрессирующем цианозе и небольших размерах легочных артерий
выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение ле-
гочного кровотока и создающую предпосылки для роста легочных со-
судов. Наиболее частая операция - модифицированный подключично-
легочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического проте-
за. В случаях кровоснабжения отделов легких одновременно истинны-
ми и коллатеральными сосудами, последние устраняют с помощью их
перевязки или транскатетерной эмболизации.
Радикальная коррекция порока, как правило, многоэтапная. Важ-
ным компонентом операции является унифокализация сосудов, при-
носящих кровь к легким. Цель процедуры - исключить внесердечные
источники поступления крови в легкие, соединить в единый комплекс
сегментарные, лобарные и другие сосуды, несущие кровь в легкие, соз-
дать центральный источник легочного кровоснабжения.
Характер последующих вмешательств зависит от состояния легоч-
ного артериального русла (сопротивления в нем) и способности МКК
принять весь необходимый для нормального кровообращения объем
крови. Если развитие легочных артерий недостаточное, выполняют еще
168
одну паллиативную операцию - вшивание кондуита (с клапаном или
без него) между правым желудочком и легочной артерией; при этом
ДМЖП не закрывают. Его коррекцию производят в последующем, по-
сле адекватного развития легочных артерий. В редких случаях возможна
первичная радикальная операция.
11.5. Атрезия легочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой
Частота. Частота патологии составляет около 0,06-0,07/1000 но-
ворожденных, 1-3% среди всех ВПС, 3-5% среди критических ВПС.
Анатомия. Данный вариант порока характеризуется нормально
сформированными предсердиями и конкордантными атриовентрику-
лярными соединениями, межжелудочковая перегородка интактна. Вы-
ход из правого желудочка полностью отсутствует: приблизительно в
75% случаев - за счет полного слияния створок легочного клапана, в
25% - из-за мышечной облитерации инфундибулярной части желудоч-
ка [11]. В редких случаях возможна атрезия легочного ствола. У 90%
больных правый желудочек гипоплазирован. В зависимости от его мор-
фологии выделяют три основных анатомических варианта (по Bull С.
et al. [12]): 1) сохранены все основные отделы правого желудочка (при-
точный, трабекулярный, инфундибулярный) - 50-58% всех случаев;
2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка - 30-34%;
3) отсутствуют трабекулярный и инфундибулярный отделы правого же-
лудочка - 7,7-20%.
Так как диаметр трикуспидального клапана, длина приточного от-
дела и объем правого желудочка хорошо коррелируют, это позволяет
определять наличие гипоплазии желудочка по одному из этих пара-
метров [11].
Аномалии коронарных артерий (фистулы, стенозы, перерывы, эк-
тазии) обнаруживают более чем у 45% больных. Наибольшее значение
имеют эмбриональные сообщения между коронарными артериями и
синусоидами правого желудочка, приводящие к аномальному коронар-
ному кровотоку. Возможно также развитие фиброэластоза эндокарда
правого желудочка.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются отсут-
ствием антеградного поступления крови из правого желудочка в ле-
гочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП
в левые отделы (рис. 11-7).
При выраженной гипоплазии желудочка (и трикуспидального кла-
пана) его наполнение незначительно, практически вся кровь из право-
169
го предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое пред-
сердие. В случаях, когда кровь все же поступает в полость правого
желудочка (при незначительной гипоплазии), возникает его объемная
перегрузка, так как опорожнение происходит только ретроградно че-
рез трикуспидальный клапан и/или сохраненные синусоиды.
Для выживания ребенка необходимо наличие открытого овально-
го окна и альтернативного кровоснабжения легких (ОАП или коллате-
рали, отходящие от аорты). При данной патологии кровь через ОАП
течет из аорты в легочную артерию уже во внутриутробном периоде (в
отличие от нормы, когда поток направлен из легочной артерии в аорту);
проток приобретает вид тонкого извитого сосуда (рис. 11-8).
Рис. 11-7. Схема кровообращения при атрезии легочной артерии с
интактной межжелудочковой перегородкой (объяснения в тексте).
Рис. 11-8. Направление потока крови через ОАП у плода в норме
(слева) и при атрезии легочной артерии.
170
После рождения в большинстве случаев также имеется дуктус-
зависимое легочное кровообращение. При этом левый желудочек на-
гнетает кровь в оба круга кровообращения.
При наличии выраженных синусоидов значительная часть крови
в коронарное русло поступает из правого желудочка, давление в кото-
ром нередко значительно превышает системное. При обструкции про-
ксимальной части коронарной артерии по ней течет сугубо венозная
кровь. В связи с этим высока вероятность развития ишемии и инфарк-
та миокарда.
Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно
не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в сис-
темном и коронарном русле существенно не нарушается, так как не
зависит от легочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необ-
ходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Сразу по-
сле рождения с разделением кругов кровообращения возникает мас-
сивный сброс венозной крови в БКК, артериальная гипоксемия, пра-
вожелудочковая недостаточность.
Точных данных о естественной смертности нет, так как для спасе-
ния жизни пациентов рано прибегают к оперативному лечению. Одна-
ко и суммарный (естественный + модифицированный операцией) про-
гноз при данном пороке плохой, несмотря на достижения детской кар-
диохирургии. В 80-е годы в течение первого месяца умирали 57%, к
концу первого года жизни - 77% больных [7]. Спустя 20 лет соответст-
вующая летальность составляет 12 и 52% [4]. Шансы на выживание
выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении
и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка.
Клиническая симптоматика. Основные симптомы порока - на-
растающий с рождения цианоз, одышка и правожелудочковая недоста-
точность, рефрактерная к медикаментозной терапии. Выраженная ге-
патомегалия обычно свидетельствует о малом диаметре межпредсерд-
ного сообщения. Так как атрезия легочной артерии является типичной
дуктус-зависимой патологией, закрытие ОАП сопровождается катаст-
рофическим нарастанием цианоза, беспокойством или вялостью ги-
поксического генеза, потерей сознания. При коронарных расстройствах
возможен «крик боли».
Аускультативная картина неспецифична. Наиболее часто выслу-
шивается шум ОАП. При незначительной гипоплазии правого желу-
дочка возможно возникновение небольшого систолического шума три-
куспидальной недостаточности на основании грудины слева.
Электрокардиограмма. Наиболее характерной особенностью
ЭКГ у новорожденных с атрезией легочной артерии и интактной
171
межжелудочковой перегородкой является отклонение электрической
оси сердца влево. Имеются также признаки увеличения правого пред-
сердия (высокий Ри, V1), гипертрофии левого желудочка, иногда - обо-
их желудочков.
Рентгенограмма. Легочный рисунок чаще обеднен; при большом
ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным.
Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия и
левого желудочка. Кардиомегалия нарастает в случаях длительной вы-
живаемости больных. Описана диагностически значимая «скошен-
ность» переднего контура сердца во II косом положении, отражающая
гипоплазию правого желудочка [13].
Эхокардиография. ЭХОКГ в последние годы приобрела решаю-
щее значение в диагностике атрезии легочной артерии с интактной меж-
желудочковой перегородкой, так как позволяет избежать потенциаль-
но опасного инвазивного исследования у этих новорожденных, нахо-
дящихся в критическом состоянии.
Выявляют уменьшение полости правого желудочка с гипертро-
фией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желу-
дочка (рис. 11-9). Диаметр трикуспидального клапана уменьшен, од-
нако движения створок сохранены. Легочная артерия может быть нор-
мальных размеров или гипоплазирована; кровоток через клапан не
регистрируется.
Через открытое овальное окно поток крови направлен справа на-
лево. Как правило, имеется функционирующий ОАП.
Для оценки степени гипоплазии правого желудочка использова-
лись многочисленные параметры (относительные размеры трикуспи-
дального и митрального клапанов, приточного и выводного отделов
желудочков, конечный диастолический объем и другие, вычисляемые
по более сложным формулам). Однако для практических целей наибо-
лее удобной оказалась оценка диаметра трикуспидального клапана в
сравнении с нормальным диаметром для данной поверхности тела. Сте-
пень гипоплазии правого желудочка считают небольшой, если диаметр
трикуспидального клапана находится в пределах (-2) стандартных от-
клонений, умеренной - в пределах от (-2) до (-4), выраженной - более
(-4) стандартных отклонений [14].
Наличие коммуникаций между правым желудочком и коронарны-
ми артериями подтверждается ретроградным систолическим или би-
направленным кровотоком в коронарных артериях и током крови из
них в восходящую аорту, а также аномальным потоком крови от мио-
карда правого желудочка в его полость [15].
172
Рис. 11-9. Эхокардиограмма из верхушечной четырехкамерной по-
зиции при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой пе-
регородкой. Визуализируются уменьшенный в размерах трабекулярный правый
желудочек (RV) и значительно расширенный левый желудочек (LV); вторичный цен-
тральный дефект межпредсердной перегородки с прогибом перегородки в сторону
левого предсердия (LA).
Рис. 11-10. Ангиокардиография при атрезии легочной артерии с
интактной межжелудочковой перегородкой. ПП-резко увеличенное правое
предсердие; ПЖ - правый желудочек. Треугольной стрелкой отмечен слепо
заканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
173
Катетеризация сердца и ангиокардиография. При данном ис-
следовании обнаруживают повышенное давление в правом предсер-
дии и желудочке, наличие право-левого сброса на уровне предсердий
и низкое насыщение системной крови кислородом. При наличии вы-
сокого градиента давления между предсердиями показано выполнение
закрытой атриосептостомии (процедуры Рашкинда). Контрастирова-
ние правого желудочка выявляет отсутствие его сообщения с легочной
артерией и резко увеличенное правое предсердие (рис. 11-10). При на-
личии синусоидов через них заполняются коронарные артерии.
Характерно также забрасывание контрастного вещества из право-
го желудочка в полость правого предсердия и через овальное окно - в
левое предсердие. При выполнении аортографии можно определить
наличие ОАП, оценить состояние легочных артерий и аортально-ле-
гочных коллатералей.
Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей
организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Сред-
ством неотложной помощи является инфузия простагландинов Е,
поддерживающих проходимость ОАП и увеличивающих легочный кро-
воток. Следует напомнить, что ингаляция кислорода детям с данным
пороком противопоказана, так как может спровоцировать закрытие
ОАП.
Надежду на длительное выживание больных дает только опера-
тивное лечение. В качестве неотложной помощи при обструктивном
овальном окне и правожелудочковой недостаточности возможно вы-
полнение процедуры Рашкинда. Однако в последние годы большинст-
во хирургов предпочитает прибегать к более радикальным вмешатель-
ствам, в том числе в условиях искусственного кровообращения. Целя-
ми операции являются: 1) декомпрессия правого желудочка и создание
условий для его развития; 2) восстановление эффективного (в том чис-
ле антеградного) легочного кровотока. В случаях перевода «застойно-
го» правого желудочка в «проточный» повышается вероятность его рос-
та и последующей радикальной операции [16]. Как правило, вмеша-
тельства носят многоэтапный характер. На первых этапах выполняют
межсистемные анастомозы, легочную вальвулотомию. Завершающи-
ми вмешательствами являются радикальная двухжелудочковая коррек-
ция - при адекватных размерах правого желудочка (около 30% боль-
ных) или операции типа операции Фонтена. На послеоперационный
прогноз в значительной мере влияет степень зависимости коронарно-
го кровотока от правожелудочковых синусоидов. При высокой зависи-
мости декомпрессия желудочка приводит к снижению давления в сис-
174
теме коронарного кровообращения, возникают синдром обкрадывания,
ишемия миокарда и гибель больных. В связи с этим в процессе опера-
ции необходимо закрытие желудочково-коронарных сообщений.
11.6. Идиопатическая дилатация легочной артерии
Идиопатическая дилатация легочной артерии (ИДЛА) характери-
зуется врожденным расширением ствола легочной артерии, а иногда и
ее ветвей при отсутствии патологии самого сердца или легких.
Частота. Частота патологии в популяции значительно колеблется
в зависимости от материалов, включаемых в исследование, и состав-
ляет от 0,6 до 27%, среди всех ВПС - 0,6%.
Анатомия. В основе порока лежит врожденная неполноценность
соединительной ткани, однако нельзя исключить и нарушения деле-
ния трункуса. Диаметр легочной артерии превышает верхнюю грани-
цу нормы для данного возраста. Аневризмы основного ствола легоч-
ной артерии составляют 80% всей патологии; возможно расширение и
ветвей легочной артерии.
Гемодинамика. Небольшое расширение легочного ствола не при-
водит к нарушениям гемодинамики. Однако дилатированная легочная
артерия может подвергнуться пристеночному тромбозу с последующи-
ми тромбоэмболиями. Значительная дилатация артерии может сопро-
вождаться сдавлением левого бронха или ствола левой коронарной ар-
терии.
Редким, но опасным осложнением является трансформация идио-
патической дилатации в расслаивающую аневризму легочной артерии.
Провоцирующими факторами при этом являются активная физическая
нагрузка, вторичная легочная гипертензия, повторные бронхолегочные
заболевания.
Естественное течение. Естественное течение порока не изучено.
Описаны случаи наблюдения за больными в течение 12-46 лет без су-
щественного прогрессирования дилатации [17]. В связи с редко возни-
кающими осложнениями можно предположить благоприятный прогноз
заболевания.
Клиническая симптоматика. В раннем возрасте заболевание про-
текает бессимптомно. У детей школьного возраста и взрослых пациен-
тов могут быть жалобы на усталость, ухудшение самочувствия после
физической нагрузки. В редких случаях сдавления бронха возможны
дыхательные расстройства; при сдавлении коронарной артерии - боли
в области сердца.
Аускультативная картина напоминает дефект межпредсердной пе-
регородки: второй тон сердца расщеплен, иногда акцентирован. У поло-
175
вины детей имеется небольшой систолический шум изгнания. Его ин-
тенсивность изменяется при проведении позиционных проб: нараста-
ет после физической нагрузки и в ортостатическом положении (при
приближении легочной артерии к передней грудной стенке). Систоли-
ческий шум связан с возникновением турбулентного потока крови в
расширенном стволе. При сопутствующей дилатации фиброзного коль-
ца легочной артерии можно выслушать и диастолический шум
регургитации.
При сочетании с пролапсом митрального клапана возможен не-
большой систолический шум на верхушке сердца.
Электрокардиография. На ЭКГ, как правило, изменений не от-
мечается. Специфическая симптоматика может появиться при сдавле-
нии коронарной артерии расширенным легочным стволом.
Рентгенография грудной клетки. Рентгенограмма характерна со-
четанием небольших размеров сердца с резким выбуханием дуги ле-
гочной артерии. Так как картина напоминает рентгенограмму при вы-
сокой легочной гипертензии, последующее обследование должно быть
направлено на исключение этого состояния.
Эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживают широкую
легочную артерию с нормальными легочными клапанами. Возможны
небольшие отклонения в структуре створок клапанов, тривиальная ре-
гургитация на них. В легочном стволе можно выявить добавочные вих-
ревые потоки. Другой патологии сердца нет. Давление в правом желу-
дочке нормальное. Важным диагностическим моментом является вы-
явление пристеночного тромбоза легочной артерии.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация
сердца целесообразна для исключения высокой легочной гипертензии
вследствие обструктивного поражения легочных сосудов. Ангиокар-
диография выявляет характер и протяженность аневризматического рас-
ширения легочной артерии.
При данной патологии целесообразно проведение .магнитно-ре-
зонансной томографии, позволяющей выявить взаимоотношения ле-
гочной артерии и прилежащих структур (трахея, бронхи, коронарные
артерии).
Лечение. В связи с благоприятным естественным течением боль-
ных ведут консервативно. К хирургическому лечению прибегают при
возникновении отягощающих факторов - образовании аневризмы, ее
тромбировании. Операция заключается в аневризмэктомии - резеци-
ровании аневризматического образования и пластике образовавшего-
ся дефекта, или аневризморрафии (ушивании аневризмы). В редких
случаях, при дистальной множественной патологии выполняют лобэк-
томию или пневмонэктомию.
176
Литература
1. Lacour-Gayet F. Congenital heart surgery nomenclature and database project: right
ventricular outflow tract obstruction - intact ventricular septum // Ann. Thorac.
Surg.- 2000.- Vol. 69.- P, S83-S96.
2. Алекян Б.Г., Подзолков В.FL, Зуфаров M.M. и соавт. Ближайшие и отдаленные
результаты эндоваскулярного лечения больных с комбинированным стенозом
легочной артерии // Грудная и серд.-сос. хир.- 1998.- №1.- С. 59-64.
3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца - М.: «Медицина»,
1991.
4. Leonard Н., Derrick G., O'Sullivan J., Wren C. Natural and unnatural history of
pulmonary atresia // Heart.- 2000.-Vol. 84.- P. 499-503.
5. Samanek M., Voriskova M. Congenital Heart disease among 815.569 children born
between 1980 and 1990 and their 15-ycar survival: A prospective Bohemia survival
study // Pediatr. Cardiol.- 1999.-Vol. 20,- P. 411-417.
6. Samanek M., Voriskova M. Infants with critical heart disease in a territory with cen-
tralized care // Internal. J. Cardiol.- 1986.- Vol. 11.- P. 63-74.
7. Fyler D.C. Report of New England Regional Infant Cardiac Programm // Pediat-
rics.-1980.-Vol. 65.-№2.-Part 2.- Suppl.
8. Tchervenkov C.L, Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database pro-
ject: Pulmonary atresia-ventricular septal defect // Ann Thorac. Surg.- 2000.- Vol. 69.-
P. S97-105.
9. Leonard H., Derrick G., O'Sullivan J., Wren C. Natural and unnatural history of
pulmonary atresia // Heart.- 2000.-V. 84.- P. 499-503.
10. Бабаев О.Д. Ангиокардиографическая диагностика различных типов коллате-
рального кровоснабжения легких у больных с резким ограничением легочного
кровотока. - Дисс...канд. мед. наук. - М., 2002.
11. Daubeney P.E.F., Delany D.J., Anderson R.H. et al. Pulmonary atresia with intact
ventricular septum. Range of morphology in a population-based study // J. Am. Coll.
Cardiol.- 2002.- V. 39.- P. 1670-1679.
12. Bull C., de Leva! M.R., Mercanti C. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular
septum: a revised classification // Circulation.- 1982.- V. 66.- P. 266-271.
13. Голонзко P.P., Беришвили И.И., Джиоев А.Н. Атрезия легочной артерии с ин-
тактной межжелудочковой перегородкой// Вестн. рентгенол.- 1985,- № 1.-
С. 46-50.
14. Laks Н. In Discussion to Jahangiri M. et al. Improved results with selective man-
agement in pulmonary atresia with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardio-
vasc, Surg.- 1999.- Vol. 118.- P. 1046-1055.
15. Garcia J.A., Zellers T.M., Weinstein E.M., Mahony L. Usefulness of Doppler echo-
cardiography in diagnosing right ventricular coronary arterial communications in
patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum and comparison with
angiography//Am. J. Cardiol.- 1998.- Vol. 81.- P. 103-104.
16. Шарыкин А. С. Неотложные операции при врожденных пороках сердца у боль-
ных первых трех месяцев жизни. - Дисс...докт.мед.наук. - М., 1992.
17. Ring N.J., Marshall A.J. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery // Br. J. Ra-
diol.- 2002.- Vol. 75.- P. 532-535.
177
Глава 12. ПОРОКИ КОНОТРУНКУСА
Термин «конотрункус» применяется для обозначения двух тесно
связанных структур эмбрионального сердца - конуса и артериального
трункуса. Данные структуры ответственны за формирование аорты и
легочной артерии, а также выводных отделов желудочков. В зависимо-
сти от степени нарушения абсорбции и ротации конотрункуса образу-
ется широкий спектр пороков, часть из которых представлена в на-
стоящем разделе.
12.1. Тетрада Фалло
В основе формирования тетрады Фалло лежит недоразвитие ин-
фундибулярного отдела правого желудочка или конуса, в результате
которого возникают четыре ее классических признака: большой
ДМЖП, обструкция выводного тракта правого желудочка, гипертро-
фия правого желудочка и декстропозиция аорты [1].
Частота. Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распростра-
ненных пороков сердца. У детей старше года это самый частый циано-
тический порок. Частота патологии составляет 0,21-0,26/1000 новоро-
жденных, 6-7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС.
Анатомия. Морфологической основой порока являются большой
ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудоч-
ках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия желу-
дочка является следствием этой обструкции, а также его объемной пе-
регрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени.
Дефект обычно имеет перимембранозную локализацию с распро-
странением в подлегочную зону. Обструкция выхода из правого желу-
дочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в
том числе за счет смещения конусной перегородки кпереди и влево. В
10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30%
случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атре-
зия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с
агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана).
Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз созда-
ется гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто со-
четается с делецией 22q 11 хромосомы.
При тетраде Фалло легочное клапанное кольцо, легочный ствол и
ветви в подавляющем большинстве случаев гипоплазированы; возмож-
ны периферические стенозы легочных артерий. Особенно подвержено
178
стенозированию (вплоть до атрезии) устье левой легочной артерии. При
тяжелых формах порока развиваются аортолегочные коллатерали, ком-
пенсирующие недостаточный кровоток в легкие.
У 40% больных встречаются дополнительные пороки - ОАП, вто-
ричный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрику-
лярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавоч-
ная левостороння верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обна-
руживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется право-
сторонняя дуга аорты. Однако такая патология, как коарктация аорты,
- скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриут-
робном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием послед-
него. У 5%-14% пациентов существуют аномалии коронарных арте-
рий [2]. Наиболее частые и важные из них - отхождение от правой
коронарной артерии аберрантных артерий (особенно передней меж-
желудочковой артерии), пересекающих выводной тракт правого желу-
дочка. Подобное положение сосудов препятствует манипуляциям в под-
легочной зоне, осложняя операцию.
Гемодинамика. Можно выделить четыре основных варианта по-
рока, определяемых в основном степенью нарушения антеградного кро-
вотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) клас-
сическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной
артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада
Фалло с агенезией легочного клапана.
При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже,
чем в аорту, имеется лево-правый сброс, легочный кровоток не сни-
жен. Данный вариант аналогичен гемодинамике ДМЖП в сочетании с
легочным стенозом. У этих больных возможно нарастание со време-
нем степени обструкции (гипертрофии инфундибулярного отдела пра-
вого желудочка), что приводит к перекрестному, а затем стойкому пра-
во-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму.
При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь
в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого
круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом кру-
ге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает ар-
териальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного
стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты
препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, по-
этому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не
возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности лево-
желудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогру-
179
жены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипопла-
зию левого желудочка. Вероятность сердечной недостаточности появ-
ляется при длительном существовании некорригированного порока из-
за высокого давления в правом желудочке и развития дистрофических
изменений в миокарде (обычно после 3-6 лет).
При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна та-
ковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осу-
ществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим
диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см.
главу 11).
Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется до-
полнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возвра-
та крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной не-
достаточности. Кроме того, увеличенный ударный объем правого же-
лудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит
к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате воз-
никает сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсер-
дий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде тетрада Фалло
не оказывает влияния на развитие плода. Синхронная работа обоих
желудочков обеспечивает адекватный системный кровоток, а плацен-
та - оксигенацию. Степень легочного стеноза и гипоплазии легочных
артерий варьирует в значительной степени, а процесс их формирова-
ния продолжается вплоть до родов и в первые месяцы жизни ребенка.
Это определяет необходимость повторных эхокардиографических ис-
следований плода.
Основным прогностически неблагоприятным фактором в постна-
тальном периоде является артериальная гипоксемия, воздействующая
как на общее состояние пациента, так и на миокард. В соответствии с
этим течение бледной формы тетрады Фалло более благоприятно. Од-
нако у этих пациентов нельзя исключить развитие сердечной недоста-
точности.
Классическая форма тетрады Фалло протекает более тяжело. Хро-
ническая гипоксия органов приводит к их дисфункции, отставанию ре-
бенка в физическом и умственном развитии, ранней смертности. Уже к
3-6 годам можно выявить жировую дистрофию миокарда [3]. Длитель-
ное существование порока сопровождается тромбозом легочных арте-
риол с редукцией легочного кровотока. Редкими осложнениями явля-
ются коагулопатии, абсцесс головного мозга или кровоизлияние, бак-
териальный эндокардит.
180
Наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агене-
зией легочного клапана. У некоторых из этих пациентов сердечная не-
достаточность развивается еще внутриутробно; 60% из них умирают в
перинатальном периоде от водянки, респираторных проблем или со-
путствующей врожденной патологии [4].
Всего на первой неделе жизни погибают около 6% больных с тет-
радой Фалло, к 6 мес - 14%, к концу года - до 25%, к 40 годам - 95% [5,
6]. Высокая смертность в первые недели жизни обычно отмечается при
выраженной гипоплазии легочного сосудистого русла. В старшем воз-
расте основные причины смерти - сердечная недостаточность, арит-
мии, внезапная смерть. Средняя продолжительность жизни неопери-
рованных больных с классической формой порока - 12 лет [7].
Клиническая симптоматика. Дети с тетрадой Фалло обычно име-
ют нормальные показатели развития при рождении. Однако у боль-
шинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз. Выра-
женный цианоз свидетельствует о крайней степени обструкции легоч-
ного кровотока, в частности - об атрезии легочной артерии. Из ранних
симптомов следует отметить продолжительный систолический шум из-
гнания, выслушивающийся на основании сердца слева от грудины. При
нарастании стеноза шум становится короче и мягче. У больных с атре-
зией легочной артерии шум может полностью отсутствовать или слы-
шен функционирующий ОАП. В случаях с большими коллатералями
можно выслушать их шум на спине.
При агенезии легочного клапана шум имеет пансистолический ха-
рактер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от гру-
дины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение ды-
хания, сердечная недостаточность и цианоз. У этих больных легко раз-
виваются ателектазы и пневмонии вследствие сдавления легочными
артериями прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потре-
боваться искусственная вентиляция легких для компенсации дыхатель-
ной недостаточности.
Общим правилом является то, что раннее появление выраженной
симптоматики при тетраде Фалло свидетельствует о неблагоприятной
анатомии порока (гипоплазия легочной артерии, атрезия легочного
клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого же-
лудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических
больных (около 35%), которым требуется проведение интенсивной те-
рапии и оперативного вмешательства вскоре после рождения.
В более старшем возрасте к цианозу добавляются одышка при на-
грузке, гипоксические приступы, тахикардия, задержка роста и разви-
181
тия, снижение толерантности к физической нагрузке. Следует отме-
тить, что диспноэ и тахикардия при данном пороке являются следст-
вием не сердечной недостаточности, а гипоксемии. Больные склонны
к сидению на корточках, у них развиваются симптомы «барабанных
палочек» и «часовых стекол».
Спектр проявлений гипоксемии достаточно широк: от умеренно-
го цианоза до гипоксических приступов или затяжного гипоксическо-
го статуса. Характерными для тетрады Фалло являются одышечно-циа-
нотические (гипоксические) приступы. Приступ начинается часто по-
сле крика, кормления или дефекации. Ребенок становится беспокой-
ным, усиливаются одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропа-
дает шум над областью сердца. В тяжелых случаях возможны апноэ и
потеря сознания, судороги [7]. Развитие приступов связано со спазмом
инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего воз-
растает сброс венозной крови в аорту и усиливается гипоксия ЦНС.
Исходя из такого механизма понятно, что при атрезии легочной арте-
рии нет основы для возникновения приступов. У этих больных усиле-
ние цианоза связано с закрытием или относительным стенозом сосу-
дов, кровоснабжающих легкие (ОАП, коллатерали) и обычно перехо-
дит в гипоксический статус, редко купирующийся самостоятельно.
Следует отметить, что анемия играет существенную роль в клини-
ческой симптоматике заболевания. С одной стороны, она уменьшает ви-
димый цианоз, скрывая тяжесть заболевания, а с другой - уменьшает
возможность доставки кислорода к органам. В результате гипоксиче-
ские приступы у пациентов с анемией возникают чаще, протекают тяже-
лее и чреваты мозговыми осложнениями. У этих больных необходимо
также контролировать возникновение железодефицитного состояния.
Электрокардиография. Изменения ЭКГ неспецифичны. Обыч-
но выявляют отклонение электрической оси вправо, гипертрофию пра-
вого желудочка, замедление внутрижелудочковой проводимости. При
«бледной» форме порока возможны дополнительные признаки пере-
грузки левого желудочка.
Рентгенография грудной клетки. В типичную рентгенографиче-
скую картину грудной клетки при тетраде Фалло входят обедненный ле-
гочный рисунок и небольшое сердце с характерной конфигурацией (в
виде «деревянного башмачка») за счет закругленной, приподнятой над
диафрагмой верхушки и западения дуги легочной артерии (рис. 12-1).
Имеются признаки гипертрофии правого желудочка, левый представ-
лен в виде небольшой «шапочки» во II косой проекции [7].
При бледной форме порока легочный рисунок может быть нор-
мальным или даже усиленным по артериальному руслу с увеличением
тени сердца.
182
Рис. 12-1. Рентгенограммы при тетраде Фалло. А - классическая форма
тетрады Фалло; резкое обеднение легочного рисунка, конфигурация сердца в виде
«деревянного башмачка». Б - бледная форма тетрады Фалло; легочный рисунок не
изменен, поперечник тени сердца умеренно увеличен.
В качестве дополнительных находок можно обнаружить праволе-
жащую дугу аорты и наличие коллатеральных сосудов.
Эхокардиография. Эхокардиография позволяет у большинства
больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения
стратегии лечения. Можно обнаружить все характерные признаки по-
рока: большой ДМЖП, декстропозицию аорты, наличие легочного сте-
ноза и гипертрофии правого желудочка (рис. 12-2). С помощью цвет-
ной допплерографии можно зафиксировать типичное направление по-
тока крови из правого желудочка в аорту. Наряду с этим выявляется
гипоплазия выводного тракта правого желудочка, ствола и ветвей ле-
гочной артерии.
Пристальное внимание необходимо уделить поискам дополнитель-
ного ДМЖП, положению и ветвлению начальных отделов коронарных
артерий, анатомии атриовентрикулярных клапанов, анатомии легочных
артерий (особенно левой). Радикальная операция возможна только при
удовлетворительном развитии легочного сосудистого русла. В качест-
ве критерия, определяющего возможность радикальной коррекции по-
рока, можно использовать индекс Наката (площадь поперечного сече-
ния правой и левой легочных артерий), который должен составлять не
менее 150 мм/м2 поверхности тела (см. главу 2).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. К данному иссле-
дованию прибегают при неудовлетворительной визуализации струк-
тур сердца и сосудов с помощью ЭХОКГ или в случаях, когда обнару-
живают какие-либо дополнительные аномалии (атрезия легочной ар-
терии, ее деформация вследствие предыдущих паллиативных опера-
ций, подозрение на периферические стенозы и т.п.) (рис. 12-3, 12-4).
183
Рис. 12-2. Эхокардиограмма из парастернальной позиции по
длинной оси при тетраде Фалло. Визуализируется большой субаортальный
дефект межжелудочковой перегородки, дскстропозиция аорты (АО), гипертрофия
правого желудочка (ПЖ).
Рис. 12-3. Правая вентрикулография при тетраде Фалло. Стрелками
указаны инфундибулярный стеноз (1) и периферический стеноз левой легочной
артерии (2).
184
Рис. 12-4. Правая вентрикулография при агенезии легочного клапана
и аневризме легочной артерии (А - аксиальная, Б - боковая проекции).
В выводном отделе правого желудочка контрастное вещество размывается струей
крови, возвращающейся через некомпетентный легочный клапан.
Лечение. Терапия направлена на уменьшение гипоксемии и ее по-
следствий. У новорожденных используют введение простагландинов
группы Е с целью поддержать проходимость ОАП и увеличить легоч-
ный кровоток. Дополнительными лечебными факторами является соз-
дание температуры комфорта, седация больного. В результате этого сни-
жаются метаболические потребности организма, уменьшается отно-
сительный дефицит кислорода и напряженность анаэробных процес-
сов. При угрозе закрытия ОАП общий объем кормления и внутривен-
ных инфузий несколько увеличивают (до 110-120% от нормальных по-
требностей) на фоне постоянной оценки диуреза. Данным пациентам
противопоказано назначение оксигенотерапии.
Назначение кислорода возможно при дуктус-независимом легоч-
ном кровотоке, особенно в период возникновения гипоксического при-
ступа. С целью лечения последнего используют также внутривенное
быстрое вливание жидкости (5%-ный раствор глюкозы, физиологиче-
ский раствор - 20-30 мл/кг/час), медикаментозную седацию. К специ-
фической терапии относится введение Р-адреноблокаторов - сначала
внутривенно медленно (0,1 мг/кг), а затем перорально (1 мг/кг/сутки).
Этим больным не следует назначать дигоксин. Увеличивая инотроп-
ную функцию миокарда, он повышает вероятность спазма инфундибу-
лярного отдела правого желудочка. Обязательным компонентом тера-
пии является устранение метаболического ацидоза с помощью гидро-
карбоната натрия (см. главу 5). Первым признаком эффективности ле-
чения приступа служит усиление систолического шума над сердцем.
185
В период относительного благополучия следует обратить внима-
ние на наличие анемии и ее коррекцию.
Хирургическое лечение показано при прогрессирующей гипоксе-
мии, гипоксических приступах, нарушении развития детей. В качестве
экстренной помощи или при плохих анатомических вариантах порока
(выраженная гипоплазия легочных ветвей) прибегают к паллиативным
процедурам. К ним относятся межартериальные анастомозы различ-
ных типов (обычно - модифицированный подключично-легочный ана-
стомоз с использованием протеза Гор-Текс), баллонная дилатация ле-
гочного клапанного стеноза (при отсутствии выраженного инфундибу-
лярного), реконструкция выводного отдела правого желудочка без за-
крытия ДМЖП. В результате достигаются уменьшение артериальной
гипоксемии и рост легочно-артериального дерева [8].
Радикальную операцию выполняют, как правило, после 6 мес, но
до 3-х лет. Цель операции - закрыть ДМЖП и устранить обструкцию
выхода из правого желудочка, избежав при этом возникновения значи-
тельной регургитации, приводящей к дилатации и дисфункции желу-
дочка. Послеоперационная выживаемость к 36 годам составляет не ме-
нее 85% [6]. Основными причинами смертей (30-50%) в этот период
являются застойная сердечная недостаточность и аритмии. Последние
встречаются у 0,5-6% больных. Отдаленные результаты вмешательств
хуже при их выполнении в старшем возрасте (особенно после 20 лет).
Некоторые центры прибегают к ранним радикальным операциям (до
3-6 мес), независимо от симптоматики, обосновывая это большей со-
хранностью правого желудочка (профилактика его гипертрофии и фиб-
роза), нормальным развитием легочных сосудов и альвеол, снижением
частоты послеоперационных аритмий и внезапных смертей [9, 10, 11].
У пациентов с агенезией легочного клапана показано раннее вы-
полнение операции, до развития компрессии трахеобронхиального де-
рева и дыхательной недостаточности. Это позволяет обеспечить нор-
мальное развитие дыхательных путей. Традиционную при тетраде Фал-
ло операцию дополняют пластикой легочных артерий с целью умень-
шения их размера. Некоторые авторы считают необходимым также им-
плантировать искусственный клапан в легочную позицию, однако дру-
гие этого избегают [12].
12.2. Отхождение аорты и легочной артерии от
правого желудочка
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка сердца
(двойное отхождение сосудов от правого желудочка, двуотточный пра-
вый желудочек, double outlet right ventricle) - врожденная аномалия серд-
186
ца, которую связывают с отсутствием у плода процесса резорбции буль-
бовентрикулярного гребня, что не позволяет аорте после деления обще-
го артериального ствола переместиться в левый желудочек. Этот гре-
бень в виде мышечной ткани часто вклинивается между аортальным и
митральным клапанами, прерывая митрально-полулунное фиброзное
продолжение. В результате оба магистральных сосуда отходят полно-
стью или преимущественно от правого желудочка (ДОС/ПЖ). Единст-
венным выходом из левого желудочка является дефект межжелудочко-
вой перегородки.
Частота. Частота порока - 0,034-0,08/1000 новорожденных, или
1,5% от всех ВПС. Среди критических ВПС она составляет приблизи-
тельно 3,0%.
Анатомия. Данная патология включает широкий спектр анатоми-
ческих и патофизиологических нарушений. На одном конце спектра
находится большой ДМЖП с «верхом сидящей» над ним аортой (при
отсутствии легочного стеноза) или порок, напоминающий по гемоди-
намике тетраду Фалло (при наличии легочного стеноза), на другом -
транспозиция магистральных артерий с ДМЖП. Кроме того, двойное
отхождение сосудов может встретиться при некоторых вариантах един-
ственного желудочка или корригированной транспозиции магистраль-
ных артерий.
ДМЖП в большинстве случаев находится в коновентрикулярной
зоне; значительно реже - в приточной части перегородки или трабеку-
лярной зоне. В 50% случаев он расположен в субаортальной позиции,
в 30% - в подлегочной, в 10% - прилежит одновременно к аортально-
му и легочному клапанам (субартериальный дефект, doubly committed)
[13, 14]. У 10-20% больных ДМЖП расположен на удалении от полу-
лунных клапанов (несообщающийся дефект, noncommitted), обычно в
приточной части межжелудочковой перегородки. Как правило, такой
дефект сопровождает двойное отхождение сосудов в сочетании с пол-
ной формой атриовентрикулярного канала.
В значительном числе случаев (до 60%) отхождение аорты и ле-
гочной артерии от правого желудочка сочетается с другими сердечны-
ми аномалиями - открытым общим атриовентрикулярным каналом, ано-
малиями коронарных артерий, аномальным дренажом легочных вен,
аномалиями атриовентрикулярных клапанов и т.п.
Гемодинамика. Состояние гемодинамики определяется в основ-
ном положением дефекта в межжелудочковой перегородке и наличием
легочного стеноза (рис. 12-5).
187
А Б В Г
Рис. 12-5. Отхождение аорты и легочной артерии от правого
желудочка. Направление потоков крови в зависимости от топографии дефекта
межжелудочковой перегородки и наличия легочного стеноза. А - подаортальный
ДМЖП; Б - подлегочный ДМЖП; В - несообщающийся ДМЖП; Г - ДМЖП с
легочным стенозом (белая стрелка - артериальная кровь, черная стрелка - венозная
кровь).
Подаортальное положение дефекта определяет попадание артери-
альной крови из левого желудочка преимущественно в аорту, а потока
венозной крови из правого желудочка - в легочную артерию. В этом
случае минимальная артериальная гипоксемия сочетается с легочной
гиперволемией, а в последующем и с легочной гипертензией.
При ДМЖП, расположенном под легочной артерией (аномалия Та-
уссиг-Бинга), в нее нагнетается преимущественно артериальная кровь
из левого желудочка, а в аорту - венозная кровь из правого желудочка.
В этом случае гемодинамика сходна с таковой при транспозиции маги-
стральных артерий, сочетающейся с ДМЖП. У этих больных наряду с
выраженной гипоксемией быстро развивается и высокая легочная ги-
пертензия.
Значительный легочный стеноз или повышенное легочное сопро-
тивление уменьшают кровоток в малом круге кровообращения и воз-
врат оксигенированной крови к сердцу, что приводит к усилению ги-
поксемии.
Остальные (промежуточные) варианты гемодинамических нару-
шений зависят от степени смешивания потоков крови в полости пра-
вого желудочка и ограничения легочного кровотока.
Естественное течение. Во внутриутробном периоде порок суще-
ственно не влияет на развитие плода. Одновременная работа желудоч-
ков позволяет обеспечить адекватный системный кровоток. После ро-
ждения прогноз зависит от анатомического варианта порока. При на-
личии легочного стеноза течение похоже на тетраду Фалло, без стено-
за - на ДМЖП. При аномалии Тауссиг-Бинга прогноз ухудшается из-
188
за выраженной гипоксемии и быстрого развития легочной гипертен-
зии. Также ухудшается прогноз при сопутствующих пороках - коарк-
тации аорты или гипоплазии левого желудочка. В целом, приблизи-
тельно у 90% больных тяжелое состояние развивается на первом году
жизни.
Клиническая симптоматика. Клиническая картина может варь-
ировать в широких пределах. Двойное отхождение сосудов с подаор-
тальным дефектом напоминает изолированный большой ДМЖП: за-
стойная сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, увеличение
печени), рецидивирующие пневмонии, гипотрофия. У новорожденных
с повышенным ОЛС может возникать и небольшой цианоз, преходя-
щий со временем.
Сопутствующий стеноз легочной артерии смещает симптоматику
в сторону тетрады Фалло - менее выраженная сердечная недостаточ-
ность, значительная артериальная гипоксемия, редкие гипоксические
приступы.
Клиническая картина при аномалии Тауссиг-Бинга характеризу-
ется цианозом, сердечной недостаточностью и легочной гипертензи-
ей, представленными в различных комбинациях.
В соответствии с анатомическими вариантами представлена и ау-
скультативная картина порока (см. соответствующие главы).
Электрокардиография. Электрокардиограмма малоспецифична.
Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца впра-
во с признаками гипертрофии правого желудочка, замедлением атрио-
вентрикулярной проводимости. Гипертрофия левого желудочка с со-
ответствующими изменениями на ЭКГ возникает при его повышен-
ной работе, в частности при небольшом ДМЖП, создающем препятст-
вие для опорожнения желудочка.
Рентгенография грудной клетки. Рентгенологическая картина не-
специфична и может соответствовать всему перечисленному спектру
пороков: ДМЖП, тетраде Фалло, транспозиции магистральных арте-
рий с ДМЖП. Оценка величины легочного кровотока может быть по-
лезна при определении тактики лечения.
Эхокардиография. Проблемы диагностики в основном связаны с
невозможностью одновременного выведения обоих магистральных со-
судов и межжелудочковой перегородки (рис. 12-6). Таким образом, ди-
агноз складывается из информации, полученной из разных сечений
сердца. Характерным признаком двойного отхождения сосудов от пра-
вого желудочка является отсутствие митрально-аортального продол-
жения (рис. 12-7).
189
Рис. 12-6. Эхокардиограмма из парастернальной позиции по
короткой оси при двойном отхождении магистральных сосудов от
правого желудочка. Легочная артерия и аорта отходят от правого желудочка;
сосуды лежат параллельно, клапаны находятся на одном уровне.
Рис. 12-7. Эхокардиограмма из верхушечной двухкамерной позиции
при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка.
Лоцируется нарушение митрально-аортального контакта в виде мышечного
«мостика» (указано стрелкой).
Магистральные сосуды обычно лежат параллельно, их клапаны
находятся на одном уровне. Необходимо определить положение ДМЖП
и его соотношение с полулунными клапанами: подаортальный ДМЖП,
подлегочный, подартериальный (doubly committed), несообщающийся
190
(некоммитированный, noncommitted). Последний обычно расположен
в приточной зоне перегородки, в среднемышечной или верхушечной
ее частях. Важной характеристикой является также расстояние от три-
куспидального до легочного клапана, определяющее возможность внут-
рижелудочковой коррекции порока (рис. 12-8).
А Б
Рис. 12-8. Варианты расположения трикуспидального и легочного
клапанов при отхождении аорты и легочной артерии от правого желу-
дочка. А - расстояние между клапанами больше диаметра внутрижелудочкового
туннеля, возможна внутрижелудочковая коррекция; Б - небольшое расстояние меж-
ду клапанами препятствует нормальной проходимости туннеля. Ао - аорта,
ЛА - легочная артерия, ТК - трикуспидальный клапан, ДМЖП - дефект межжелу-
дочковой перегородки.
Данное расстояние должно быть больше диаметра аортального кла-
пана для предотвращения обструкции туннеля из левого желудочка в
аорту. В противном случае необходимо будет выполнить дополнитель-
ную процедуру по соединению правого желудочка и легочной артерии
с помощью наружного кондуита или операцию переключения аорты и
легочной артерии. Важными аспектами диагностики являются также
оценка степени легочного стеноза, состояния митрального и трикус-
пидального клапанов (их компетентности, мест прикрепления хорд и
папиллярных мышц).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. При катетеризации
сердца выявляют равное давление в обоих желудочках, аорте и легоч-
ной артерии (при отсутствии ее стеноза). Возможно наличие градиента
давления между левым желудочком и аортой (или правым желудочком)
при рестриктивном характере ДМЖП. Наиболее важной для диагности-
ки двойного отхождения является правая вентрикулография, при кото-
рой одновременно контрастируются аорта и легочная артерия (рис. 12-9).
191
Рис. 12-9. Ангиокардиография при отхождении аорты и легочной
артерии от правого желудочка. А - единственным выходом из левого желудочка
является ДМЖП, через который контрастируется правый желудочек; Б - в
последующем одновременно контрастируются аорта и легочная артерия.
При этом в боковой проекции определяется дефект наполнения
между митральным и аортальным клапанами, свидетельствующий об
отсутствии митрально-аортального продолжения. В случае транспози-
ции магистральных артерий (аномалии Тауссиг-Бинга) регистрируют
отсутствие митрально-легочного продолжения. При левой вентрику-
лографии отмечают, что единственным путем оттока крови из желу-
дочка является ДМЖП.
Лечение. Терапевтическое лечение проводится по принципам, из-
ложенным для ДМЖП или цианотических ВПС (тетрада Фалло, транс-
позиция магистральных артерий). Показания к хирургическому лече-
нию также аналогичны. При длительном выживании возникает опас-
ность бактериального эндокардита, в связи с чем показана профилак-
тика антибиотиками.
Паллиативные операции заключаются в наложении межартериаль-
ного анастомоза при легочном стенозе или суживании легочной арте-
рии при увеличенном легочном кровотоке. Радикальную коррекцию в
большинстве случаев выполняют, создавая внутрижелудочковый тун-
нель от ДМЖП до устья аорты (закрытие дефекта обычной заплатой
чревато возникновением обструкции для потока крови в аорту). В слу-
чаях, когда туннель располагается на путях оттока крови в легочный
ствол (см. рис. 12-8), приходится прибегать к экстракардиальному со-
общению правого желудочка с легочной артерией с помощью кондуи-
та. При аномалии Тауссиг-Бинга «туннелируют» ДМЖП с легочной
артерией и выполняют артериальное или предсердное переключение.
192
В редких случаях, связанных с гипоплазией одного из желудочков или
множественными ДМЖП, выполняют операцию гемодинамической
коррекции по принципу Фонтена.
В связи с многообразием анатомических вариаций при отхожде-
нии аорты и легочной артерии от правого желудочка разработаны со-
ответствующие варианты радикальных хирургических вмешательств
(операция Damus-Kaye-Stansel, Abe и Doty и т.д.). Однако они исполь-
зуются сравнительно редко и соответственно редко встречаются в прак-
тике детского кардиолога.
12.3. Транспозиция магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой
порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желу-
дочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия
отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную
кровь к легким. В литературе встречаются также термины «простая
транспозиция», «полная транспозиция магистральных сосудов»,
«d-транспозиция», «физиологически некорригированная транспози-
ция».
Частота. Среди новорожденных частота ТМА составляет 0,22-
0,33/1000, среди всех ВПС - 6-7%, среди критических ВПС - до 23%.
У мальчиков порок встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
Анатомия. При данной патологии существуют нормальные (кон-
кордантные) соединения полых вен с правым предсердием, легочных
вен - с левым предсердием и предсердий - с желудочками. Однако
между желудочками и магистральными сосудами имеется дискордант-
ность; в результате этого выводные отделы желудочков не пересека-
ются, в контакте с митральным клапаном находится легочный клапан
(в нормальном сердце - аортальный клапан). В большинстве случаев
аорта расположена кпереди от легочной артерии, чаще справа (D-транс-
позиция), реже лежит прямо перед легочным стволом (0-транспози-
ция) или слева от него (L-транспозиция). Однако описаны случаи с их
положением бок о бок и с «задней» аортой. Коронарные артерии также
имеют свои особенности. У 99% пациентов доминирует правый тип
коронарного кровообращения. В 20% случаев артерии отходят танген-
циально (под острым углом) от стенки аортального синуса, а в 3-5% -
идут интрамурально. Кроме того, возможна единственная коронарная
артерия с относительно узким устьем. При двух последних патологиях
высок риск ишемии миокарда и внезапной смерти; кроме того, в этих
случаях затруднено оперативное вмешательство [15].
193
Наличие открытого овального окна является обязательным для вы-
живания больных; настоящий дефект межпредсердной перегородки
встречается у 10-20% из них. В большинстве наблюдений межжелу-
дочковая перегородка интактна. В 35-45% случаев имеется ДМЖП,
однако в трети случаев он небольшой и гемодинамически малозначим.
Сужение выводного отдела левого желудочка встречается у 25%
больных, в том числе у 5% при интактной межжелудочковой перего-
родке и у 30% при сопутствующем ДМЖП. Примерно у 20% новорож-
денных с высокой резистентностью легочных сосудов сужение носит
динамический характер (за счет смещения межжелудочковой перего-
родки) и может исчезать через несколько недель.
Из сопутствующих ВПС наиболее часто встречаются ОАП (50%),
коарктация или перерыв дуги аорты (5%), аномалии трикуспидально-
го клапана (4%), реже - аномальный дренаж легочных вен и некоторые
другие пороки.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики во многом определя-
ются конкретно представленным вариантом порока:
1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой;
2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением
выводного отдела левого желудочка;
3) ТМА с ДМЖП;
4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.
Однако основой нарушений является анатомическое разделение
малого и большого кругов кровообращения. Венозная кровь, приходя-
щая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг
кровообращения, через полые вены вновь возвращается в правые от-
делы сердца. Артериальная кровь, приходящая в левый желудочек, по-
ступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения,
через легочные вены вновь возвращается в левые отделы сердца (рис.
12-10). Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким
содержанием кислорода, а в МКК - с высоким.
Естественно, при таких обстоятельствах длительное существова-
ние организма невозможно. Условием его выживания является нали-
чие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -
открытого овального окна. При этом необходимо наличие двухсторон-
него сброса (так как односторонний сброс привел бы к переполнению
одного из кругов кровообращения); от объема потоков, которыми «об-
мениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень систем-
ной гипоксемии. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обес-
печивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях
в норме низкое, и его изменение даже на 1 мм рт. ст. сказывается на
направлении потока крови.
194
Рис. 12-10. Схема кровообращения при простой транспозиции
магистральных артерий (А) и в сочетании с открытым артериальным
протоком (Б). Объяснения в тексте.
Выживание пациентов возможно и в отсутствие межпредсердно-
го сообщения, но при наличии ОАП или ДМЖП. При этом направле-
ние движения крови сильно зависит от фаз сердечного цикла, сбалан-
сированность давлений очень тонкая и состояние больных легко ухуд-
шается при малейшем напряжении. Оптимальным для гемодинамики
является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП
(рис. 12-10). При этом приток венозной крови в легкие осуществляет-
ся преимущественно через ОАП, а артериальной в большой круг кро-
вообращения - через открытое овальное окно.
У больных с ТМА существует резкий контраст между газовым со-
ставом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не
нарушен, в оттекающей от них крови рО2 может достигать НО мм рт.
ст., рСО2 составляет 15-25 мм рт. ст. В системной «артериальной» кро-
ви рО2 редко превышает 35 мм рт. ст., рСО2 - около 45 мм рт.ст. При
дыхании 100% кислородом системное рО2 обычно поднимается не бо-
лее чем на 5-10 мм рт.ст. и отражает величину межциркуляторного
смешивания крови.
Так как величина сообщения между большим и малым кругами
кровообращения обычно недостаточна для компенсации гипоксемии,
организм пытается возместить недостаток кислорода за счет увеличе-
ния минутного объема, что приводит к умеренному усилению легочно-
го кровотока. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом
диаметре ОАП или ДМЖП. У пациентов с некорригированной ТМА и
ДМЖП высокая легочная гипертензия развивается быстрей, чем при
бледных пороках с усиленным легочным кровотоком. При сужении вы-
хода из левого желудочка и уменьшении легочного кровотока уровень
гипоксемии существенно не меняется, однако легочные сосуды оказы-
ваются защищены от развития высокой гипертензии.
195
Другой чертой ТМА является доминирующее кровоснабжение пра-
вого легкого, что постепенно приводит к относительной гипоплазии
системы левой легочной артерии.
Естественное течение. В силу особенностей внутриутробного кро-
вообращения ТМА практически не влияет на развитие плода, верхняя
и нижняя половины тела оксигенируются адекватно. Ребенок рожда-
ется в срок, с хорошим весом. В первые часы после рождения давле-
ние в правом предсердии сохраняется высоким, так как не возникает
обычного для новорожденных резкого перераспределения крови в сто-
рону легких. В связи с этим, а также из-за отсутствия большого воз-
врата из легких в левое предсердие не происходит быстрого закрытия
клапана овального окна. Кроме того, через ОАП существует двунаправ-
ленный поток крови (в систолу - из легочной артерии в нисходящую
аорту, в диастолу - из аорты в легочную артерию). Эти механизмы под-
держивают некоторое время удовлетворительную системную оксиге-
нацию крови. Однако уже через несколько часов развивается дефицит
кислорода, возрастают анаэробный метаболизм и продукция лактата,
истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и
нарушения функции клеток. Это сопровождается быстрой гибелью
больных: 30% умирают на первой неделе жизни, 50% - в периоде но-
ворожденное™ и 90% - в течение первого года жизни.
Относительно благоприятный прогноз имеют больные с большим
межпредсердным сообщением или при комбинации ДМЖП с умерен-
ным легочным стенозом. При изолированном большом ДМЖП легоч-
ная гипертензия определяется уже к 3-4 мес и быстро приобретает скле-
розирующий характер. В связи с этим операцию рекомендуют выпол-
нять в грудном возрасте.
Клиническая симптоматика. Диагноз транспозиции магистраль-
ных артерий, как правило, возможно поставить уже в роддоме. Основа-
нием служит появление выраженного цианоза, одышки, тахикардии че-
рез 1-2 часа после пережатия пуповины у ребенка, которого первона-
чально расценивали как нормального. Шум в сердце выслушивается в
редких случаях (около 25% больных) и обычно отражает наличие других
ВПС - легочного стеноза, ОАП, ДМЖП. Прогрессирующее ухудшение
состояния обычно связано с закрытием ОАП и недостаточным диамет-
ром межпредсердного сообщения. Состояние таких детей характеризу-
ется вялостью, заторможенностью; они легко охлаждаются. В некото-
рых наблюдениях, наоборот, отмечают повышенное беспокойство па-
циентов, связанное с гипоксией ЦНС. При сочетании ТМА с предук-
тальной коарктацией аорты и ОАП возможен дифференцированный циа-
ноз (нижняя половина туловища более розовая, чем верхняя).
196
При выживании детей в течение нескольких недель могут нарас-
тать симптомы сердечной недостаточности с развитием кардиомега-
лии, увеличением печени, хрипами в легких. Особенно это характерно
для сопутствующего большого ДМЖП. При ограниченном легочном
кровотоке (легочный стеноз) одышка выражена меньше. К двум-трем
месяцам можно отметить признаки гипотрофии, задержки моторного
развития. С четырех-шести месяцев появляются симптомы «барабан-
ных палочек» и «часовых стекол». Одышечно-цианотические присту-
пы для ТМА не характерны.
Электрокардиография. ЭКГ неспецифична, у новорожденных со-
ответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца
вправо. В последующем могут появиться и персистировать признаки
гипертрофии правого желудочка и предсердия. При ДМЖП или ОАП
с увеличенным легочным кровотоком появляются данные о гипертро-
фии обоих желудочков.
Рентгенография грудной клетки. Рентгенографическая картина
легких может меняться по мере роста ребенка. У новорожденных ле-
гочный рисунок нормальный. К концу первого месяца в большинстве
случаев отмечается усиление легочного рисунка по артериальному ти-
пу (особенно при сопутствующих ОАП и ДМЖП), реже возникают сим-
птомы венозного застоя (рис. 12-11). Тень сердца несколько расшире-
на в поперечнике, имеет характерный овоидный вид («яйцо, лежащее
на боку»). Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боко-
вой - широкий. При ДМЖП специфический характер конфигурации
сердца теряется.
Рис. 12-11. Рентгенограммы при изолированной транспозиции
магистральных артерий (А) и при транспозиции магистральных артерий
в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (Б). Объяснения
в тексте.
197
Эхокардиография. Диагностика основана на идентификации мор-
фологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Ха-
рактерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих со-
судов в проекции длинной оси левого желудочка (рис. 12-12).
Рис. 12-12. Эхокардиограмма из нестандартной парастернальной
позиции по длинной оси магистральных сосудов при транспозиции
магистральных артерий. Нормальное взаимное расположение желудочков;
инверсия магистральных сосудов: аорта отходит от правого желудочка, легочная
артерия - от левого; выводные отделы желудочков и магистральные сосуды
расположены параллельно друг другу. LV - левый желудочек, RV - правый желудочек,
РА - легочная артерия, Ао - аорта.
При этом определяется отхождение легочной артерии от левого
желудочка с наличием митрально-легочного продолжения. В дальней-
шем анализируют величину и функцию открытого овального окна, на-
личие ОАП, ДМЖП и легочного стеноза, других сопутствующих пато-
логий (наиболее значимая - коарктация аорты). При планировании ана-
томической коррекция ТМА важной является информация о массе мио-
карда левого желудочка и давлении в его полости, а также о коронар-
ных артериях (количество, место отхождения, деления, интрамураль-
ный ход). Можно рассчитывать на сохранение достаточной насосной
функции левого желудочка, если он развивает давление не менее 70%
от системного.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание долгое время было основным в диагностике ТМА (рис. 12-13).
Однако в последнее время оно теряет свое значение в связи с развити-
ем эхокардиографии. Используется в основном для проведения проце-
дуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих ВПС.
198
Рис. 12-13. Ангиокардиография при транспозиции магистральных
артерий. А - от левого желудочка отходит легочная артерия; Б - от правого желудочка
отходит аорта.
Лечение. Терапия направлена на снижение потребностей организ-
ма в кислороде, коррекцию метаболических нарушений и концентра-
ции гемоглобина, а также улучшение межсистемного смешивания кро-
ви. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия,
ограничить его физическую активность. Важными элементами явля-
ются обеспечение нормального объема циркулирующей крови (с по-
мощью инфузионной терапии). При наличии симптомов сердечной не-
достаточности, наоборот, применяют дигоксин и диуретики. Оксиге-
нотерапия малоэффективна.
Последующее лечение направлено на создание и поддержание меж-
системных коммуникаций. С этой целью используют инфузию простаг-
ландинов группы Е для улучшения проходимости ОАП, а также за-
крытую атриосептостомию с помощью специального баллона (проце-
дуру Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. Послед-
нюю процедуру по классической методике проводят в рентгеноопера-
ционной под радиологическим контролем. В современных условиях
более целесообразно выполнять ее в условиях палаты интенсивной те-
рапии под контролем ультразвука, что позволяет исключить рентгенов-
ское облучение, четко визуализировать положение баллона относитель-
но внутрисердечных структур, предотвращая их повреждение, и оце-
нивать анатомический эффект непосредственно во время септостомии
[16] (рис. 12-14).
Проведение процедуры без интубации дает возможность быстро
активизировать больных. Эффективной считают процедуру, после ко-
199
торой SO2 повысилось на 10% и более и не развивается метаболиче-
ский ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являют-
ся: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяе-
мое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих кра-
ев перегородки в области отверстия, изменение относительных разме-
ров предсердий.
Рис. 12-14. Этапы процедуры Рашкинда. 1 - небольшое межпредсердное
сообщение (указано стрелкой); 2 - в полость левого предсердия проведен баллон и
заполнен физиологическим раствором; 3, 4 - после разрыва определяются
флотирующие края межпредсердной перегородки (отмечены стрелками).
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно при-
менение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия балло-
ном высокого давления [17, 18].
Следует отметить, что активное применение простагландинов в
условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным.
Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к уве-
личенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровожда-
ется неадекватным опорожнением последнего и чреват развитием оте-
ка легких [19].
Показанием к оперативной коррекции служит само наличие ТМА,
сопровождающейся выраженной гипоксемией. Существуют вмешатель-
200
ства, лишь улучшающие смешивание крови между кругами кровооб-
ращения: 1) операция Блелока-Ханлона (иссечение межпредсердной
перегородки); 2) наложение межартериального анастомоза (наиболее
часто применяется при ТМА с ДМЖП и легочным стенозом). К вме-
шательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся опера-
ции Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение, или гемодина-
мическая коррекция), а также операция анатомической коррекции по-
рока (артериальное переключение, операция Jatene). Последняя пред-
почтительнее, так как в качестве системного используется левый же-
лудочек сердца. Следует, однако, помнить, что при естественном тече-
нии ТМА левый желудочек быстро теряет свою мощную насосную
функцию, так как нагнетает кровь в легочные сосуды с низким сопро-
тивлением. Поэтому артериальное переключение возможно только в
пределах первого месяца жизни. При наличии ДМЖП или легочного
стеноза нагрузка на левый желудочек сохраняется, анатомическая кор-
рекция (с закрытием ДМЖП) допустима и в более поздние сроки. Про-
тивопоказанием к такой операции служит выраженная дисфункция ле-
гочного клапана, который должен будет исполнять роль аортального.
После гемодинамической коррекции (предсердное переключение)
системным желудочком остается правый. Так как филогенетически он
не предназначен для работы в условиях высокого давления, его насос-
ная функция и функция трикуспидального клапана постепенно ухуд-
шаются, часто развиваются нарушения ритма сердца. Это не позволя-
ет надеяться на долговременный хороший результат при данном типе
операций.
У пациентов старшего возраста с выраженным легочным стено-
зом и ДМЖП выполняют операцию Растелли. Коррекция включает соз-
дание внутрисердечного «туннеля» для оттока крови из левого желу-
дочка в аорту, разобщение левого желудочка и легочного ствола и им-
плантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом.
В варианте Lecompte правый желудочек непосредственно соединяют с
легочным стволом.
Транспозицию магистральных артерий с ДМЖП и выраженным
субаортальным стенозом корригируют с помощью операции Damus-
Kaye-Stansel. При этом соединяют проксимальную часть легочного
ствола с восходящей аортой, закрывают ДМЖП и соединяют кондуи-
том правый желудочек с дистальной частью легочной артерии.
В случаях большого ДМЖП с гипоплазированным правым желу-
дочком или «верхом сидящим» атриовентрикулярным клапаном выпол-
няют операцию типа операции Фонтена.
201
12.4. Общий артериальный ствол
Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный порок серд-
ца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечи-
вающий системное, легочное и коронарное кровообращение
(рис. 12-15). Другое название порока - персистирующий артериальный
ствол (persistent truncus arteriosus).
легочная
артерия
коронарные
артерии
общий
клапан
Рис. 12-15. Схема общего артериального ствола.
Частота. Частота патологии составляет 0,03-0,07/1000 живорож-
денных, а среди всех ВПС - около 1,1%. В то же время, среди критиче-
ских пороков у грудных детей частота общего артериального ствола
повышается до 3%, что свидетельствует о тяжести гемодинамических
расстройств при этой патологии.
Анатомия. Ствол имеет единственный клапан, в котором насчи-
тывают от двух до шести створок (наиболее часто - четыре). Створки
могут быть нормальными, утолщенными или дисплазированными. Не-
редко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недоста-
точность клапана. С возрастом деформация створок нарастает, возмож-
но развитие кальциноза. ДМЖП присутствует в подавляющем боль-
шинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном.
Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно
от правого желудочка или в равной мере от обоих (более 80% случаев),
и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка.
Однако описаны случаи и отсутствия ДМЖП. При этом аортальный и
легочный клапаны сформированы раздельно, но объединены в общий
клапан (тип В по Van Praagh).
Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворас-
положенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наибо-
лее важной из них является перерыв дуги аорты (10-20%). Возможны
202
также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом,
аномальным дренажом легочных вен, гипоплазией одного из желудоч-
ков, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.
Классификация. Многообразие форм общего артериального ство-
ла определяется в первую очередь нарушением формирования легоч-
ных артерий. В связи с этим Collett R.W. и Edwards J.E. выделили че-
тыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими
подтипами (рис. 12-16). Однако в последующем было доказано, что
тип IV относится к другой патологии - атрезии легочной артерии.
II III IV
Рис. 12-16. Типы общего артериального ствола (по Collett R.W. и
Edwards J.E.): I - легочные артерии отходят от короткого легочного ствола;
II - левая и правая легочные артерии отходят раздельно от задней стенки ствола;
III - одна или обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола; IV - отсутствие
легочных артерий, кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные
артерии, отходящие от нисходящей аорты.
Van Praagh et al. помимо выделения трех основных типов (А1-
АЗ), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обрати-
ли внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип
В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или
перерыв дуги аорты. В дальнейшем Van Praagh несколько видоизме-
нил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в
достаточной мере отражает потребности хирургов [20] (табл. 12-1).
Гемодинамика. Во внутриутробном периоде общий артериальный
ствол существенно не влияет на состояние плода. Имеется адекватное
системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое коли-
чество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная пе-
регрузка желудочков возникает только в случае недостаточности трун-
кального клапана. После рождения с началом функционирования лег-
ких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный
кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия ма-
лого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка.
203
Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать систем-
ное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что приводит к его
гипертрофии и дилатации. Объемная нагрузка на желудочки еще боль-
ше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это при-
водит к развитию застойной сердечной недостаточности.
Таблица 12-1
Классш )икация общего артериального ствола.
Collet and Edvards Van Praagh Модифицированная классификация Van Praagh
Типы I, II, III Типы Al, А2 ОАС со сливающимися или близко расположенными легочными артериями
- Тип АЗ ОАС с отсутствием одной легочной артерии*
- Тип А4 ОАС с перерывом дуги аорты или выраженной коарктацией аорты
Примечание. * одна из истинных легочных артерий отходит не от ОАС, а оз
дистальной части аорты, или от ОАП.
В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови су-
щественно не нарушается, SO2 составляет 90-96%. Однако течение та-
кого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой ле-
гочной гипертензии с переходом в склеротическую фазу.
При наличии сужения легочных артерий, сопровождающегося нор-
мальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная не-
достаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно
защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная ги-
поксемия.
Естественное течение. Общий артериальный ствол в 97% случа-
ев сопровождается развитием критических состояний у грудных де-
тей. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К
концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Отно-
сительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном ле-
гочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами
легочных артерий или рано (в 4-6 мес) возникшими склеротическими
изменениями сосудов.
Клиническая симптоматика. По клиническим проявлениям по-
рок похож на большой ДМЖП. Первыми симптомами являются одыш-
ка, тахикардия. Возможен цианоз, степень которого варьирует в зави-
симости от степени ограничения легочного кровотока. Тоны сердца
громкие, II тон никогда не расщеплен. Имеется систолический шум в
третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.
204
При большом легочном кровотоке быстро развиваются кардиоме-
галия и сердечный горб. При этом аускультативная картина несколько
меняется: возникает ритм галопа, мезодиастолический шум относитель-
ного митрального стеноза на верхушке, иногда определяется дрожа-
ние на верхушке.
Недостаточность трункального клапана характеризуется протодиа-
столическим шумом вдоль левого края грудины, высоким перифери-
ческим пульсом, увеличенным пульсовым давлением. Для порока ха-
рактерно быстрое развитие бивентрикулярной сердечной недостаточ-
ности.
Электрокардиография. ЭКГ неспецифична. Электрическая ось
сердца отклонена вправо или расположена нормально. В большинстве
случаев преобладают признаки комбинированной гипертрофии желу-
дочков и левого предсердия. Изолированные перегрузки правого или
левого желудочков встречаются реже.
Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме грудной
клетки обычно выявляется усиленный легочный рисунок. Тень сердца
умеренно увеличена, сосудистый пучок узкий. Определенное диагно-
стическое значение имеет высокое положение левой легочной артерии.
Примерно у трети пациентов имеются признаки правостороннего рас-
положения дуги аорты.
Сосудистый рисунок легких может быть нормальным или умень-
шенным при стенозе легочных артерий. При длительном выживании
больных и развитии склеротической фазы легочной гипертензии воз-
никает обеднение рисунка по периферии при его усилении в прикор-
невых зонах.
Эхокардиография. При данном исследовании в первую очередь
обнаруживают большой подартериальный ДМЖП и расширенный,
«верхом сидящий» на нем единственный сосуд. Второй полулунный
клапан отсутствует. При продолжении исследования возможно просле-
дить легочные артерии, отходящие от задней или боковой стенки арте-
риального ствола (рис. 12-17).
Необходимо оценить состояние трункального клапана: количест-
во створок, наличие их дисплазии, регургитации или стеноза на клапа-
не. Важно также исключить гипоплазию какого-либо из желудочков. В
последующем определяют наличие сопутствующих ВПС (патология
дуги аорты, ее ветвей, коронарных артерий, ДМПП и т.д.).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. При катетериза-
ции сердца определяется равное давление в левом и правом желудоч-
ках и артериальном стволе. Так как имеется ДМЖП, повышение насы-
205
щения крови кислородом начинается с правого желудочка. В стволе
SO2 составляет 90-96%. Снижение этого насыщения менее 80% свиде-
тельствует о выраженном легочном стенозе или склеротических изме-
нениях легочных сосудов.
Рис. 12-17. Эхокардиограмма из высокой парастернальной позиции
по короткой оси при общем артериальном стволе. Визуализируется
отхождение главной легочной артерии позади общего артериального ствола с
последующим делением ее на ветви.
Правая вентрикулография или аортография (трункография) позво-
ляют определить тип общего артериального ствола, ход коронарных
сосудов, степень недостаточности трункального клапана.
Лечение. Терапевтическое лечение малоэффективно, особенно при
недостаточности полулунных клапанов. Мероприятия должны быть на-
правлены на снижение метаболических потребностей организма (тем-
пературный комфорт, ограничение физической активности ребенка),
снижение ОЦК (диуретики) и резистентности системных сосудов (ин-
гибиторы АПФ). Однако, как правило, эти меры результативны лишь в
течение короткого периода времени. Лучше поддаются терапии боль-
ные со стенозами легочных артерий. При длительном выживании по-
казана профилактика бактериального эндокардита с помощью анти-
биотиков.
В качестве оперативного лечения у маленьких детей ранее прибе-
гали к различным вариантам сужения легочных артерий с целью умень-
шения легочного кровотока и предотвращения развития склероза ле-
гочных сосудов. Однако это приводило к деформации легочных арте-
рий, не всегда предотвращало прогрессирование легочной гипертен-
206
зии и сопровождалось высокой летальностью. Поэтому данная опера-
ция в настоящее время выполняется только как вынужденное вмеша-
тельство. В большинстве клиник предпочитают выполнять радикаль-
ную коррекцию порока начиная с периода новорожденности. Опера-
ция заключается в отделении легочных артерий от артериального ство-
ла, их соединении с правым желудочком, часто (но не всегда) с исполь-
зованием кондуита, и закрытии ДМЖП. У 12-23% больных необходи-
ма также пластика или протезирование трункального клапана
вследствие его недостаточности [21, 22]. Успех операции зависит от
массы тела больного, степени легочной гипертензии, наличия анома-
лий коронарных артерий, других сопутствующих ВПС.
Летальность после операций остается высокой даже в ведущих
клиниках мира. Так, по данным пяти центров Великобритании, смерт-
ность после коррекции ОАС в среднем в 7,8 раза выше, чем после кор-
рекции ДМЖП, АВК, тетрады Фалло или ТМА [23].
12.5. Корригированная транспозиция
магистральных артерий
Корригированная транспозиция магистральных артерий (КТМА)
- врожденный порок сердца, характеризующийся предсердно-желудоч-
ковой и желудочково-артериальной дискордантностью. В зарубежной
литературе также встречаются термины «двойная дискордантность»,
«инверсия желудочков», «физиологически корригированная транспо-
зиция», «атриовентрикулярная дискордантность с транспозицией».
Частота. Частота порока составляет 0,02-0,03/1000 новорожден-
ных или 0,04-0,7% среди всех ВПС.
Анатомия. При данном пороке предсердие системных вен (пра-
вое предсердие) соединяется с морфологически левым желудочком, со-
держащим митральный клапан, а предсердие легочных вен (левое пред-
сердие) соединяется с морфологически правым желудочком, содержа-
щим трикуспидальный клапан. Соединения желудочков с магистраль-
ными артериями также дискордантны: аорта отходит от правого, а ле-
гочная артерия - от левого желудочка (рис. 12-18).
Сосуды идут параллельно, не перекрещиваясь, как в норме. Наи-
более часто аорта расположена спереди и слева, легочная артерия -
сзади и справа.
Так как при КТМА имеются изменения в топографии межжелу-
дочковой перегородки, это сопровождается изменениями в проводя-
207
щей системе сердца, предрасполагающими к нарушениям ритма. Час-
тое развитие фиброза в области пучка Гиса приводит к полной атрио-
вентрикулярной блокаде.
Рис. 12-18. Схема корригированной транспозиции магистральных
артерий (объяснения в тексте).
Более чем 90% пациентов имеют отклонения в развитии систем-
ного или «левого», (трикуспидального) клапана. Это может быть де-
формация створок или смещение клапана по типу аномалии Эбштей-
на. Однако значительная регургитация на клапане встречается лишь в
третьей части случаев. Другими частыми сопутствующими патология-
ми являются ДМЖП (75-90%) и обструкция выхода из левого желу-
дочка в легочную артерию (50%). Стеноз чаще подклапанный, реже -
клапанный. Таким образом, возможны различные комбинации порока
(КТМА плюс ДМЖП, КТМА плюс легочный стеноз, КТМА плюс
ДМЖП, плюс легочный стеноз, КТМА плюс недостаточность систем-
ного клапана и т.п.).
Распределение коронарных артерий конкордантно желудочкам.
Среди прочих сопутствующих пороков встречаются ДМПП, ОАП,
коарктация аорты, субаортальный стеноз (в морфологически правом
желудочке). КТМА может сочетаться с нормальным положением внут-
ренних органов или их инверсией.
Гемодинамика. В изолированном виде порок долго не приводит
к нарушениям гемодинамики, так как венозная кровь из системных
вен в итоге направляется в легочную артерию, а артериальная - в аор-
ту, и гипоксии не возникает. Фактором, постепенно приводящим к
208
расстройствам гемодинамики, является инверсия желудочков. Прогрес-
сирующая гипертрофия правого желудочка сопровождается ухудше-
нием его кровоснабжения, хронической субэндокардиальной гипопер-
фузией и ишемией миокарда [24]. К 30-40 годам формируется дис-
функция правого желудочка с сердечной недостаточностью. Кроме то-
го, развивается некомпетентность трикуспидального клапана, который
филогенетически не предназначен для работы в условиях высокого
давления. Это сопровождается дополнительной объемной перегруз-
кой правого (системного) желудочка, усугубляющей сердечную недос-
таточность.
При наличии ДМЖП или легочного стеноза нарушения гемодина-
мики такие же, как при пороках с нормальным положением желудоч-
ков. В картине заболевания могут доминировать симптомы легочной
гипертензии или, наоборот, сниженного легочного кровотока с явле-
ниями гипоксемии.
Естественное течение. Естественное течение порока изучено ма-
ло в связи с его редкостью. Samanek М.и Voriskova М. [5], проследив-
шие судьбу 22 больных, отметили, что до 6 месяцев дожили 82,3% из
них, до 3 лет - 72,7%. За последующие 12 лет смертей не было. Одна-
ко известно, что на продолжительность жизни влияют недостаточность
артериального атриовентрикулярного клапана, полная атриовентрику-
лярная блокада, легочная гипертензия. Среди больных с развившейся
сердечной недостаточностью смертность в девять раз выше, чем среди
асимптоматичных пациентов [25].
Клиническая симптоматика. У больных с изолированной фор-
мой КТМА первыми симптомами могут быть нарушения ритма (при-
ступы пароксизмальной тахикардии, атриовентрикулярная блокада раз-
личной степени). Другим частым симптомом является систолический
шум. В большинстве случаев он связан с постепенно развивающейся
недостаточностью системного (трикуспидального) клапана.
На первом году жизни порок проявляется в случаях выраженного
легочного стеноза и гипоксемии или, наоборот, в случаях большого
легочного кровотока (при ДМЖП) с застойной сердечной недостаточ-
ностью. Клиническая симптоматика аналогична соответствующим по-
рокам без инверсии желудочков.
В старшем возрасте симптомы комбинируются преимущественно
из признаков сердечной недостаточности, связанной с большим сбро-
сом через ДМЖП или трикуспидальной регургитацией, и нарушений
ритма (чаще - атриовентрикулярной блокады). У больных снижается
толерантность к физической нагрузке, в редких случаях могут быть
ангинозные боли.
209
Электрокардиограмма. Наиболее характерные изменения ЭКГ
включают отклонение электрической оси сердца вправо и нарушения
атриовентрикулярной проводимости. Неполная или полная атриовен-
трикулярная блокада отмечается у 70% пациентов и прогрессирует со
временем. 0/^-интервал также может увеличиваться с течением вре-
мени, что отражает хроническую перегрузку правого желудочка [26].
Рентгенограмма грудной клетки. Изменения легочного рисунка
зависят от преобладания в нарушениях гемодинамики сброса через
ДМЖП или легочного стеноза. Обычно тень сердца умеренно увели-
чена, левый контур сглажен даже при высокой легочной гипертензии,
так как он образован леворасположенной аортой.
Эхокардиограмма. При сканировании сердца обращает на себя
внимание инверсионное положение желудочков. Правый желудочек с
большим числом трабекул расположен слева, более «гладкий» левый
желудочек - справа. Легочная артерия отходит от анатомически левого
желудочка, аорта - от анатомически правого желудочка (рис. 12-19).
Имеется митрально-легочное продолжение.
Рис. 12-19. Эхокардиограмма при корригированной транспозиции
магистральных артерий. А-от праворасположенного венозного (анатомически
левого) желудочка отходит легочная артерия, идентифицируемая по бифуркации;
Б - в «левом» желудочке расположен трикуспидальный клапан, который больше
смещен к верхушке, чем митральный.
Трикуспидальный клапан можно идентифицировать по более дис-
тальному (ближе к верхушке сердца), чем у митрального, положению.
Его папиллярные мышцы прикрепляются к стенке правого желудочка
и перегородке. Папиллярные мышцы митрального клапана прикреп-
ляются только к свободной стенке левого желудочка.
Дополнительное исследование проводят с целью визуализировать
ДМЖП, обструкцию выхода из левого желудочка, состояние легочно-
го и аортального клапанов.
210
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследо-
вание не имеет каких-либо преимуществ перед ультразвуковым мето-
дом и используется в основном для изучения характера легочной ги-
пертензии.
Лечение. К медикаментозному лечению прибегают при развитии
осложнений порока - сердечной недостаточности, гипоксемии, нару-
шений ритма. Однако эффективность его невелика. Удовлетворитель-
ный результат можно получить только при корригирующих операци-
ях. До последнего времени прибегали к «обычным» вмешательствам,
направленным на закрытие ДМЖП или резекцию легочного стеноза.
Однако в послеоперационном периоде возникало значительное число
осложнений - полная атриовентрикулярная блокада, требующая им-
плантации искусственного водителя ритма, прогрессирующее ухудше-
ние функции системного клапана и желудочка [27]. В связи с этим раз-
работаны операции, направленные на оставление левого желудочка в
системном кровообращении, а правого желудочка - в легочном [28]. К
основным из них относятся одновременное переключение на уровне
предсердий и магистральных артерий (double-switch), а также опера-
ция Сеннинга-Растелли или Мастарда-Растелли при легочном стено-
зе. К сожалению, полностью исключить нарушения ритма не удается и
после таких операций.
Литература
1. Castaneda A. R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Cardiac surgery of the neonate
and infant. - W.B.Saunders Comp., Philadelphia, 1994.
2. Li J., Soukias N.D., Carvalho J.S., Yen Ho S. Coronary arterial anatomy in tetralogy
of Fallot: morphological and clinical con'elation//Heart.- 1998.-Vol. 80.-P. 174-183.
3. Егорова И.Ф., Шарыкин A.C, Туманян M.P., Плотникова Л.P. Жировая дис-
трофия миокарда правого желудочка больных тетрадой Фалло разных возрас-
тных групп // Бюлл. НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.- 2001.- №3.- С.151.
4. Sleurus Е., De Catte L., Benatar A. Prenatal diagnosis of absent pulmonary valve
syndrome in asssociation with 22q 11 deletion // J. Ultrasound Med.- 2004.- Vol. 23.-
P. 417-422.
5. Samanek M., Voriskova M. Congenital Heart disease among 815.569 children born
between 1980 and 1990 and their 15-year survival: A prospective Bohemia survival
study // Pediatr. Cardiol.- 1999.-Vol. 20.- P. 411-417.
6. Gatzoulis M.A. Tetralogy of Fallot. // Gatzoulis M.A., Webb G,D., Daubency P. Di-
agnosis & Management of adult congenital heart disease. - Chuchill Livingstone,
2003,- P. 122-138.
7. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. - М.: Медицина,
1990.
8. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Хамидов Ф.В. и др. Влияние операции Блелока-
Тауссиг на развитие легочной артерии у больных с тетрадой Фалло // Грудная и
серд.-сос. Хир.- 1990.- № 4.- С. 3-8.
211
9. Pigula F.A., Khalil P.N., Mayer J.E. et al. Repair of tetralogy of Fallot in neonates
and young infants // Circulation.- 1999.- Vol. 100 (Suppl II).- P. 157-161.
10. Parry A. J., McElhinney D.B., Kung G.C. et al. Elective primary repair of acyanotic
tetralogy of Fallot in early infancy: overall outcome and impact on the pulmonary
valve // JACC.- 2000.- Vol. 36.- P. 2279-2283.
11. Van Arsdell G.S., Maharaj G.S., Tom J. et al. What is the optimal age for repair of
tetralogy of Fallot? // Circulation.- 2000.- Vol. 102 (Suppl III).- P. 123-129.
12. Hew C.C., Daebritz S.H., Zurakowski D. et al. Valved homograft replacement of
aneurysmal pulmonary arteries for severely symptomatic absent pulmonary valve
syndrome // Ann. Thorac. Surg.- 2002.- Vol. 73.- P. 1778-1785.
13. Lev M., Bharati S., Meng C.C.L. et al. A concept of double-outlet right ventricle //
J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1972.- Vol. 64.- P. 271-281.
14. Walters III H.L., Mavroudis C, Tchervenkov C. et al. Congenital heart surgery no-
menclature and database project: double outlet right ventricle // Ann. Thorac. Surg.-
2000.- Vol. 69.- P. S249-263.
15. Li J., Tulloh R.M.R., Cook A. et al. Coronary arterial origins in transposition of the
great arteries: factors that affect outcome. A morphological and clinical study //
Heart.- 2000.- Vol. 83.- P. 320-325.
16. Шарыкин A.C., Иваницкий А.В., Андерсон Ф.Г. и др. Сравнительная характе-
ристика закрытой атриосептостомии под ультразвуковым контролем и класси-
ческой процедуры Рашкинда при транспозиции магистральных артерий // Груд-
ная и серд.-сос. хир.- 2002.- № 6.- С.13-17.
17. Thanopoulos B.D., Georgakopoulos D., Tsaousis G.S., Simeunovic S. Percutaneous
balloon dilatation of atrial septum: immediate and midterm results // Heart.- 1996.-
Vol. 76.- P. 502-506.
18. Алекян Б.Г., Гарибян B.A., Шарыкин А.С. и др. Транслюминальная баллонная
дилатация межпредсердной перегородки у новорожденных и грудных детей с
транспозицией магистральных сосудов, находящихся в критическом состоя-
нии // 4-я ежегод. сессия НЦССХ им. А.Н. Бакулева с Всеросс. конф, молодых
ученых.- М., 2000.- С.96.
19. Soongswang J., Adatia L, Newman C. et al. Mortality in potential arterial switch
candidates with transposition of the great arteries // J. Am. Coll. Cardiol.- 1998.-
Vol. 32.- P. 753-757.
20. Jacobs M.L. Congenital heart surgery nomenclature and database project: Truncus
arteriosus // Ann. Thorac. Surg.- 2000.- Vol. 69.- P. S50-55.
21. Brown J. W., Ruzmetov M., Okada Y. et al. Truncus arteriosus repair: outcomes, risk
factors, reoperation and management // Eur. J. Cardiothorac. Surg.- 2001.- Vol. 20.-
P. 221-227.
22. Thompson L.D., McElhinney D.B., Reddy V.M. et al. Neonatal repair of truncus
arteriosus: continuing improvement in outcomes // Ann. Thorac. Surg.- 2001.-
VoL 72.- P. 391-395.
23. Stark J.E, Gallivan S., Davis K. et al. Assessment of mortality rates for congenital
heart defects and surgeons’ performance // Ann. Thorac. Surg.- 2001.-Vol. 72,-
P. 169-175.
24. Hauser M., Bengel F.M., Hager A. et al. Impaired myocardial blood flow and coro-
nary flow resere of the anatomical right systemic ventricle in patients with congeni-
tally corrected transposition of the great arteries // Heart.- 2003.- Vol. 89.-
P. 1231-1235.
212
25. Piran S., Veldtman G., Siu S. et al. Heart failure and ventricular disfunction in pa-
tients with single or systemic right ventricles // Circulation.- 2002.- Vol. 105.-
P. 1189-1194.
26. Nejfke J.GJ., Tulevski 1.1., van der Wall E.E. et al. ECG determinants in adult pa-
tients with chronic right ventricular pressure overload caused by congenital heart
disease: relation with plasma neurohormones and MRI parameters // Heart.- 2002,-
Vol. 88.- P. 266-270.
27. Biliciler-Denktas G., Feldt R.H., Connolly H.M. et al. Early and late results of op-
erations for defects associated with corrected transposition and other anomalies with
atrioventricular discordance in a pediatric population //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-
2001.- Vol. 122.- P. 234-241.
28. Wilkinson J.L., Cochrane A.D., Karl T.R. Congenital heart nomenclature and data-
base project: Corrected (discordant) transposition of the great arteries (and related
malformations) // Ann. Thorac. Surg. - 2000.- Vol. 69.- P. S236-S248.
213
Глава 13. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ
13.1. Стеноз аорты
Данная патология характеризуется обструкцией выхода из систем-
ного желудочка на клапанном, надклапанном или подклапанном уров-
не (рис. 13-1).
Рис. 13-1. Основные варианты стеноза аорты: А - клапанный стеноз;
Б - надклапанный стеноз; В - подклапанный дискретный стеноз; Г - идиопатический
гипертрофический субаортальный стеноз.
Частота. Частота порока в зависимости от критериев изолирован-
ности составляет 0,04-0,48/1000 новорожденных, 2-8% среди всех ВПС
и 2,5% среди критических ВПС.
Анатомия. Наиболее распространенным вариантом порока явля-
ется клапанный стеноз (70%), который комбинируется из различных
вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапан-
ного кольца. В большинстве случаев клапан имеет две створки и две
сращенные комиссуры. Возможен стеноз, представленный фактически
мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комис-
сурой (одностворчатый клапан). Подобные морфологические характе-
ристики присущи критическому стенозу новорожденных. У них порок
может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудоч-
ка; выраженная гипоплазия переводит порок в другую категорию - син-
дром гипоплазии левого сердца.
Трехстворчатый аортальный клапан чаще стенозирован за счет
утолщения и желатинообразного изменения створок, а также сраще-
ния комиссур. Значительную обструкцию такие изменения создают поз-
же, по мере дальнейшего утолщения и кальцификации створок.
214
Тяжелый аортальный стеноз нередко сопровождается развитием
фиброэластоза эндокарда, особенно у новорожденных. Возникновение
данного осложнения связано с повышенным конечным диастолическим
давлением в левом желудочке в сочетании с выраженной гипертрофи-
ей миокарда, что приводит к нарушению кровообращения в концевых
отделах коронарных сосудов и ишемии в субэндокардиальном слое.
Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диф-
фузным. Первый из них обычно представлен фиброзной или фиброз-
но-мышечной мембраной, второй - туннелеобразным мышечным су-
жением, которое начинается на уровне клапанов и распространяется
на 1-3 см в левый желудочек. Около 50% больных с дискретным суб-
аортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане.
Недостаточность клапанов может быть связана с повреждением ство-
рок струей крови, ударяющей в них со стороны желудочка, или утол-
щением и деформацией, связанной с разрастанием фиброзной ткани
в сторону клапана. Сопутствующие пороки сердца встречаются у 50%
больных с данной патологией. Наиболее частые - коарктация аорты,
двухстворчатый аортальный клапан, ДМЖП, аномалии митрального
клапана. Сочетание с надклапанным митральным кольцом, парашю-
тообразным митральным клапаном и коарктацией аорты образует ком-
плекс Shone.
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз по на-
рушениям гемодинамики похож на предыдущую группу (динамическая
подаортальная обструкция, создаваемая утолщенной стенкой желудоч-
ка и передним движением митрального клапана), однако представляет
разновидность кардиомиопатий.
Надклапанный аортальный стеноз (6%) - редкий тип порока, ко-
торый может быть представлен в виде песочных часов, фиброзной мем-
браны или диффузного сужения восходящей аорты. В последнем вари-
анте могут быть изменены и брахиоцефальные сосуды. Данный порок
часто сочетается с синдромом Вильямса. Особенностью патологии яв-
ляется вовлечение коронарных артерий, которые расширены и извиты
из-за повышенного в них давления. Интима сосудов склонна к проли-
ферации, в них легко возникают атеросклеротические изменения.
Гемодинамика. Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в
аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возни-
кает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная
работа создает градиент систолического давления на клапане, позво-
ляющий сохранить достаточный сердечный выброс. При декомпен-
сации желудочка развивается сердечная недостаточность, ригидность
сердечного выброса.
215
У новорожденных с тяжелой обструкцией выводного тракта и не-
достаточно гипертрофированным левым желудочком синдром низкого
сердечного выброса может реализоваться в первые дни после рожде-
ния (критический аортальный стеноз). При этом градиент давления на
клапане может быть небольшим, что создает иллюзию небольшого сте-
ноза. При резком снижении артериального давления в подобных си-
туациях кровь в системное кровообращение может попадать из легоч-
ной артерии через ОАП. Так как венозная кровь поступает и в нисхо-
дящую, и в восходящую аорту, возникает центральный цианоз, симу-
лирующий «синий» порок сердца [1] (рис. 13-2).
Рис. 13-2. Схема кровотока при критическом аортальном стенозе и
дуктус-зависимом кровообращении.
При выраженном и длительно существующем стенозе наряду с ги-
пертрофией миокарда возникает дефицит коронарной перфузии, ише-
мия миокарда, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При
распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться не-
достаточность митрального клапана.
Турбулентный поток через измененный аортальный клапан при-
водит к его фиброзу и дальнейшему прогрессированию левожелудоч-
ковой обструкции. С другой стороны, из-за деформации клапана мо-
жет возникать аортальная недостаточность, которая значительно уве-
личивает объемную перегрузку левого желудочка и способствует раз-
витию застойной сердечной недостаточности.
Аортальный стеноз может быть условно разделен на три сте-
пени [2].
216
1. Небольшой стеноз - нормальный второй тон, нормальное на-
полнение пульса, градиент систолического давления (ГСД) менее
40 мм рт. ст., градиент среднего давления (ГСрД) менее 20 мм рт. ст.
2. Умеренный стеноз - второй тон расщеплен, наполнение пульса
снижено, ГСД до 75 мм рт. ст., ГСрД - до 50 мм рт. ст.
3. Выраженный стеноз - второй тон представлен лишь легочным
компонентом, наполнение пульса снижено, ГСД более 75 мм рт. ст.,
ГСрД более 50 мм рт. ст.
Следует отметить, что данные градиенты могут значительно ме-
няться в условиях физической нагрузки. Кроме того, к снижению гра-
диента давления может приводить падение сердечного выброса из-за
дисфункции миокарда.
Естественное течение. Гемодинамическое значение порока про-
является уже в процессе беременности. Прогрессирующая обструкция
левого желудочка приводит к его дисфункции и дилатации, низкому
антеградному кровотоку. Это сопровождается увеличением правого же-
лудочка. Около 30% обследованных плодов с аортальным стенозом име-
ют водянку, 7% погибают внутриутробно [3,4]. Среди детей с порока-
ми, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение пер-
вого месяца составляет 5%, большинство этих детей имеют критиче-
ский аортальный стеноз и гипоплазию левого желудочка. Еще 10 лет
назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала
78% [5]. При современной терапии простагландинами, баллонной ди-
латации клапана и хирургии до 6 месяцев доживают около 91%, до 1
года - 90%, до 15 лет - 88,4% больных [6].
Клиническая симптоматика. Клинические признаки клапанно-
го стеноза аорты впервые могут проявиться в любом возрасте. У ново-
рожденных с критическим клапанным стенозом аорты некоторое вре-
мя сохраняется относительно стабильное состояние из-за обеспечения
дистального кровотока через открытый артериальный проток. При та-
ком дуктус-зависимом кровообращении и низком антеградном крово-
токе в аорте возможно развитие цианоза из-за большой примеси ве-
нозной крови. После закрытия ОАП картина резко ухудшается, возни-
кают признаки низкого сердечного выброса: тахикардия и тахипноэ,
пульс на периферических артериях очень низкий или не определяется,
выражена бледность кожных покровов. Заболевание может протекать
под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного вы-
броса практически отсутствует. Прогноз, в том числе послеопераци-
онный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса лево-
го желудочка менее 36±7% [7, 8].
217
При небольшом аортальном стенозе порок может протекать бес-
симптомно и проявляться только систолическим шумом. Надклапан-
ный стеноз аорты можно заподозрить по специфическому «лицу эль-
фа» и задержке умственного развития, часто сочетающихся с данной
патологией (синдром Вильямса).
При умеренном стенозе возникает симптоматика в виде повышен-
ной утомляемости, приступов сердцебиения, снижения толерантности
к физической нагрузке. При резком стенозе могут добавляться такие
симптомы, как обморочные состояния или боли в грудной клетке ише-
мического типа. В редких случаях порок впервые манифестирует вне-
запной сердечной смертью, возникающей при физической нагрузке.
Вероятной причиной этого является остро возникающий дефицит ко-
ронарного кровотока, приводящий к фатальной аритмии. Сердечная
недостаточность в явном виде долго не развивается из-за хороших ком-
пенсаторных способностей левого желудочка. Однако если она разви-
лась, состояние больных и прогноз жизни резко ухудшаются, леталь-
ный исход возможен в пределах 2-3 лет.
Аускультативная картина аортального стеноза достаточно харак-
терна. Первый тон громкий, сразу за ним следует грубый систоличе-
ский шум с максимумом во втором-третьем межреберье справа. Осо-
бенностью шума является хорошее проведение на сосуды шеи. При
подклапанном стенозе шум смещен влево, в третье-четвертое межре-
берье. При надклапанном стенозе он более мягкий, проводится пре-
имущественно на правые шейные сосуды. Небольшой протодиастоли-
ческий шум появляется при развитии сопутствующей недостаточно-
сти аортального клапана.
Второй тон сердца в некоторой степени отражает степень стеноза.
По мере усиления порока он расщепляется, а затем остается представ-
лен лишь легочным компонентом.
Систолическое артериальное давление и пульсовое давление сни-
жаются по мере прогрессирования стеноза. В соответствии с этим
уменьшается и наполнение пульса. При надклапанном стенозе может
быть асимметрия давления между правой и левой руками из-за пре-
имущественного тока крови в брахиоцефальный ствол.
Следует отметить, что особенностью аортального порока и кли-
нической картины заболевания является их прогрессирующий с тече-
нием времени характер.
Электрокардиография. При легких и умеренных стенозах ЭКГ
обычно нормальная. При тяжелом стенозе аорты электрокардиограм-
ма в 80% случаев выявляет гипертрофию левого желудочка. Однако
218
нет корреляции между абсолютным вольтажом зубца R в левых груд-
ных отведениях и тяжестью левожелудочковой обструкции. Дополни-
тельно могут быть признаки перегрузки левого желудочка по типу strain:
депрессия сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсия зуб-
ца Т. Примерно у 10% больных выявляется блокада левой передней
ножки пучка Гиса.
При мониторировании ЭКГ часто выявляют комплексные желу-
дочковые аритмии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок в большин-
стве случаев нормальный. Усиление по венозному руслу возникает как
проявление застойной сердечной недостаточности. Сердечная тень
обычно расширена незначительно, имеет характерную конфигурацию
- хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята
над диафрагмой («аортальная» конфигурация) (рис. 13-3).
Возможно расширение восходящей аорты. Увеличение тени серд-
ца в сочетании с венозным застоем в легких характерно для новорож-
денных с критическим аортальным стенозом.
В старшем детском возрасте кардиомегалия возникает у больных
с выраженной сердечной недостаточностью или фиброэластозом эн-
докарда. Однако она может быть и проявлением сопутствующих поро-
ков сердца, в первую очередь - аортальной регургитации.
Рис. 13-3. Рентгенография при аортальном стенозе. Хорошо видна
«аортальная» конфигурация тени сердца, несмотря на тимомегалию.
219
Эхокардиография. Ультразвуковое исследование в последние го-
ды стало ведущим в диагностике различных форм аортального стено-
за. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапан-
ного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диа-
метр (и площадь) эффективного отверстия (рис. 13-4).
Рис. 13-4. Эхокардиограмма при клапанном аортальном стенозе,
парастернальная позиция по короткой оси. Визуализируются две уплотненные
створки клапана; комиссуры расположены на уровне 12 и 6 часов.
Характерным симптомом является дугообразное выбухание ство-
рок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан
(рис. 13-5).
Изучение выводного отдела левого желудочка позволяет выявить
фиброзную или фиброзно-мышечную обструкцию при подклапанном
стенозе (рис. 13-6).
При надклапанной форме стеноза наиболее часто удается обнару-
жить обструкцию на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Допплерография дает представление об уровне максимальной об-
струкции и приблизительную оценку тяжести стеноза. Однако следует
помнить, что градиент давления в значительной мере зависит от вели-
чины сердечного выброса и может значительно изменяться при сер-
дечной недостаточности или физической нагрузке. В некоторых слу-
чаях для выявления истинной тяжести порока необходимо выполнить
стресс-тест.
Дополнительно проводят оценку гипертрофии левого желудочка,
его систолических и диастолических параметров (рис. 13-7).
220
Рис. 13-5. Эхокардиограмма при клапанном аортальном стенозе.
А - парастернальная позиция по длинной оси: выявляется асимметричность и резкое
ограничение открытия с «куполообразным» выбуханием створок аортального
клапана в систолу, утолщенность и усиление эхосигнала от створок (признак
фиброза); Б - допплерография в постоянно-волновом режиме из супрастернальной
позиции по длинной оси: регистрируется высокоскоростной поток над кл