В. И. САМОЙЛОВ
СИНДРОМОЛОГИЧЕСКАЯ
ДИАГНОСТИКА
ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ
Том II
Руководство для врагей
2-е издание
Санкт-Петербург
СпецЛит
2001

УДК 16.8
СП
Рецензент
доктор медицинских наук, профессор П. Г. Лекарь,
Санкт-Петербургская медицинская академия
Самойлов Вадим Игоревич - член-корреспондент ЕААМН, доктор
медицинских наук, профессор Санкт-Петербургской медицинской академии
последипломного образования, автор более 100 научных работ, в том числе двух монографий,
посвященных различным аспектам клиники, диагностики и современному лечению
неврологической и нейрохирургической патологии.
На завершающей стадии подготовки рукописи автор трагигеаш погиб.
Семья автора выражаем благодарность Виноградовой Вере Петровне за
помощь, оказанную при издании книги.
Самойлов В. И.
С17 Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы.
Руководство для врачей. Том П.— СПб.: СпецЛит, 2001.-304 с: ил.
ISBN 5-299-00183-5 (т. 2)
ISBN S-299-00181-9
Представлена удобная диагностическая схема, состоящая из
топической и характерологической синдромологической диагностики,
облегчающая распознавание заболеваний нервной системы Разработанная схема
включает более 950 неврологических синдромов и их вариантов с
указанием диагностической и дифференциально-диагностической ценности
каждого из них Даны современные сведения об их этиологии и
патофизиологических механизмах
Для невропатологов, нейрохирургов и врачей других специальностей
Практигеское руководство
Вадим Игоревич Самойлов]
СИНДРОМОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Том II
Руководство для ерагей
Ответственный за выпуск А В Броеко Редакторы В П Виноградова, Ю И JIoxojmob
Оформление обложки В Ю Домогацкой Технический редактор Э П Выборноеа
Корректоры Г В Дудова, И А Смирнов Верстка С В Степанова
Лицензия ИД № 00072 от 10 09 99 Подписано к печати 28 08 2001
Формат 60x901/16 Гарнитура «Тайме» Печать офсетная Уч -изд л 27 7
Уел печ л 26 Тираж 3000 экз Заказ 4215
Издательство «СпецЛит» 198005, Санкт-Петербург, Измайловский пр, 29
Отпечатано с готовых диапозитивов в Академической типографии «На^ка» РАН
199034, Санкт-Петербург, 9 линия, 12
ISBN 5-299-00183-5 (т. 2)

ОГЛАВЛЕНИЕ
Часть II. Характерологнчесжяя снндромологияеская двалаоспш
заболеваний нервной системы 5
Глава 2. Синдромы, характеризующие патологический процесс
(«синдромы-процессы») 5
2.1. Синдромы общепатологических процессов 5
2.2. Синдромы локальных патологических процессов 36
Глава 3. Синдромы, выступающие в качестве нозологических форм
(«синдромы—нозологические формы») 125
3.1. Наследственные синдромы 125
3.2. Полиэтиологические синдромы 176
3.3. Синдромы неизвестной этиологии 233
Глава 4. Трудно классифицируемые синдромы 277
4.1. Синдромы наследственных аномалий 277
4.2. Другие трудно классифицируемые синдромы 294
Часть III. Неврололпесне синдромы при висцеральной н эндокринной
патологии 321
Глава 1. Диагностика неврологических синдромов при висцеральной
и эндокринной патологии 322
Глава 2. Неврологические синдромы при висцеральной патологии 325
2.1. Неврологические синдромы при аллергии 325
2 2. Неврологические синдромы при бронхо-легочной патологии ... 326
2.3. Неврологические синдромы при патологии желудочно-кишечного
тракта 331
2.4. Неврологические синдромы при патологии печени и желчевыводя-
щих путей г. 333
2 5. Неврологические синдромы при патологии почек 336
2.6. Неврологические синдромы при патологии органов малого таза и
осложненной беременности 343
2 7. Неврологические синдромы при патологии системы крови 347
28. Неврологические синдромы при злокачественных
новообразованиях внутренних органов 353
2.9. Неврологические синдромы при диффузных заболеваниях
соединительной ткани (коллагенозах) 356
2 10. Неврологические синдромы при ревматизме 358
2 11. Неврологические синдромы при патологии сердца, аорты и
крупных магистральных сосудов головного мозга 361
3

Глава 3. Неврологические синдромы при эндокринной патологии 384
3.1. Гипоталамо-гипофизарные синдромы 38S
3.2. Неврологические синдромы при дисфункции надпочечников ... 387
3.3. Неврологические синдромы при дисфункции половых желез .... 389
3.4. Неврологические синдромы при дисфункции Щитовидной железы 392
3.5. Неврологические синдромы при дисфункции паращитовидных
желез 395
3.6. Неврологические синдромы при патологии поджелудочной
железы 396
Эпонимический указатель 399
Список литературы 414

Часть II
Характерологическая синдромологическая
диагностика заболеваний нервной системы
Глава 2
СИНДРОМЫ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
(«СИНДРОМЫ-ПРОЦЕССЫ»)
Синдромы, характеризующие патологические процессы,
выделены в определенную группу и обозначены как «синдромы-
процессы». Их целесообразно разделить на 2 группы — синдромы
общепатологических процессов и синдромы локальных
патологических процессов.
Несмотря на относительную условность такого деления
синдромов-процессов, оно удобно, так как ориентирует, в каком
направлении необходимо проводить дальнейший диагностический
поиск, а также на какую нозологическую форму вероятнее всего
выйти в результате идентификации клинической картины
болезни пациента с конкретно выбранным характерологическим
синдромом из группы синдромов-процессов.
2.1. СИНДРОМЫ
ОБЩЕПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ
В указанном разделе представлены характерологические
неврологические синдромы, встречающиеся при общепатологических
процессах (инфекциях, интоксикациях, эндокринных
нарушениях и др.), а также неврологические синдромы, отражающие
определенные звенья патогенеза (синдром раздражения, аллергиче-

ский, апоплектический, тромбэмболический, кортико-висцераль-
ные синдромы) или статуса (синдром дизрафического статуса).
Распознавание этой группы синдромов часто приходится
проводить при участии (консультации) смежных специалистов
(аллерголога, эндокринолога, терапевта) и опираясь на данные
лабораторных исследований.
СИНДРОМ АПОПЛЕКТИЧЕСКИЙ («АПОПЛЕКСИЯ»)
Апоплектический синдром («апоплексия») — сочетание
внезапно развивающихся нарушений сознания (часто до степени сопора
или комы) с нарушениями дыхания (дыхание Чейна — Стокса) и
сердечной деятельности, рвотой, непроизвольным
мочеиспусканием, гемиплегией или другими очаговыми неврологическими
симптомами («парусит» щека на стороне паралича при дыхании,
симптом Бабинского и др.). При этом часто нарушена
чувствительность по гемитипу на стороне паралича, отсутствуют рогович-
ные, зрачковые, глубокие и кожные рефлексы, а также рефлекс на
введение в трахею интубационной трубки. Зрачки расширены
(чаще) или сужены (реже) или отмечается анизокория.
Апоплектический синдром возникает при геморрагическом
(паренхиматозное, вентрикулярное или субарахноидальное
кровоизлияние различной этиологии) или ишемическом (быстрое
выключение сонной или основной артерии, обусловленное, чаще
всего, эмболией) инсульте, а также в результате кровоизлияния в
опухоль головного мозга.
СИНДРОМ АПОПЛЕКТИФОРМНЫЙ
Апоплектиформный синдром — сочетание внезапно
развивающихся общемозговых и очаговых неврологических симптомов,
напоминающее геморрагический инсульт, но
обусловленное иной этиологией (например, обширным
инфарктом головного мозга, кровоизлиянием в опухоль мозга
и т.д.).
\
СИНДРОМ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
Геморрагический синдром [син.: геморрагический диатез;
болезнь кровоточивости] — групповое обозначение для всех форм
геморрагического диатеза.
В зависимости от характера расстройств различают:
А. Расстройства тромбиногеновой фазы.
6

I. Синдромы гемофилии:
— врожденная наследственная гипопротромбинемия;
— афибриногенемия, фибриногенопения;
— гипотромбопластиниемия:
а) классическая гемофилия (гемофилия А);
б) недостаточность тромбопластинового компонента плазмы
(РТС) (гемофилия В);
в) синдром Розенталя 1 (гемофилия С);
г) синдром Оврен-I (парагемофилия А);
д) парагемофилия В;
е) синдром Гагемана;
ж) ангиогемофилия А;
з) ангиогемофилия В;
и) ангиогемофилия АВ.
И. Расстройства, связанные с недостаточностью протромбина
(геморрагии, связанные с гиповитаминозом К): 1) химическая и
гепатопатическая недостаточность протромбина; 2) недостаточность
протромбина у новорожденных: а) мелена новорожденных; в)
врожденная атрезия желчных путей.
Б.Расстройства образования и адгезивных
свойств тромба и ретракции кровяного
сгустка.
I. Тромбопенинеская пурпура:
— синдром Верльгофа;
— тромбопеническая гиперспления;
— врожденная тромбопения;
— синдром Московича;
— симптоматические тромбопении:
а) токсико-аллергические;
б) при заболеваниях костного мозга (лейкемия, анапластиче-
ская анемия и др.);
в) при инфекциях.
II. Нешромбопенинеская тромбопатическая пурпура
(псевдогемофилии):
— тромбопатии:
а) синдром Гланцманна;
б) синдром Негели-П;
в) синдром Юргенса;
г) синдром Виллебранда — Юргенса;
д) синдром Бернард — Солье;
— синдром Негели-1;
— синдром Мортенсен (геморрагическая тромбоцитопения).
III. Вторичная пурпура с тромбопенией.
7

В. Геморрагии без расстройств процесса
свертываемости крови:
— синдром Шенлейма — Геноха (S. Schoenleim — Henoch);
— синдром Геноха (S. Henoch);
— цынга; болезнь Moeller — Barlow;
— синдром Ватерхауза — Фридериксена (S. Waterhouse — Frie-
drichsen);
— болезнь Winckel, болезнь Biihli;
— синдром Майохи (S. Maiocchi);
— синдром Ослера (S. Osier);
— синдром Гегеро — Блюм (S. Gajerot — Bluim);
— синдром Шамберга (S. Schamberg);
— синдром Вальденштрема (S. Waldenstrom);
— пигментная крапивница (S. Nettleship);
— синдром Ахенбаха (S. Achenbach);
— синдром Гимерда (S. Gimard).
Клинически геморрагический синдром проявляется
патологической кровоточивостью, характеризующейся внутренним и
наружным кровотечением, а также возникновением кровоизлияний.
Геморрагический синдром обусловлен нарушениями
механизмов сосудистой проницаемости и свертывающей системы крови,
при тромбоцитопатии.
Геморрагический синдром встречается при некоторых формах
субарахноидального кровоизлияния (патогномоничный
клинический вариант, инфекционно-токсический вариант, бластоматоз-
ный клинический вариант субарахноидального кровоизлияния).
СИНДРОМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА
Синдром гиперальдостеронизма — общее обозначение всех
синдромов,сопровождающихся гиперальдостеронизмом.
К ним относятся:
— первичный гиперальдостеронизм при альдостеронизме
(S. Conn); *
— гиперальдостеронизм при гиперплазии надпочечников или
при нормальном состоянии коры надпочечников:
а) врожденный гиперальдостеронизм;
б) вненадпочечниковый гиперальдостеронизм;
в) гиперальдостеронизм при стенозе почечной артерии;
— гиперальдостеронизм при гипертрофии и гиперплазии вне-
клубочкового аппарата почек (S. Banter);
— «идиопатический» гиперальдостеронизм (S. Mach);

— сопутствующий, вторичный или регулярный гиперальдо-
стеронизм (при отеке, при синдроме Кушинга-I и различных
состояниях, связанных с потерей натрия; синдром псевдо-Conn,
синдром Schwartz — Bartter и др.).
Клинически синдром гиперальдостеронизма проявляется ги-
перальдостенурией, гипернатриемией, гиперкалиемией, алкалозом.
Отмечается повышенное АД (необязательный симптом), головные
боли, адинамия, ночное недержание мочи, отеки
(необязательный признак).
Этиология и патогенез синдрома гиперальдостеронизма может
быть представлена средующим образом. На содержание альдосте-
рона (одного из минералокортикоидов, образующихся в корковом
веществе надпочечников) оказывают влияние АКТГ, калий и ан-
гиотензин. Уменьшение содержания этих веществ в плазме крови
приводит к гипоальдостеронизму, увеличение — к гиперальдосте-
ронизму. Кроме того, отечные и связанные с потерей натрия
состояния приводят к регулярному гиперальдостеронизму с гипо-
калиемическим алкалозом крови.
Дифференциальный диагноз синдромов
гиперальдостеронизма может быть проведен на основании критериев,
представленных в табл. 21.
Таблица 21
Дифференциально-диагностический критерий
вариантов синдрома гиперальдостеронизма (по В. Leiber и G. Olbrich, 1974)
Кратера* *
Гиперальдостенурия
Гипернатриемия
Гиперкалиемия
Алкалоз
Артериальная гипертензия
Увеличенное образование
ренина-ангиотензина
Соотношение полов
(М:Ж)
Возраст
1*
+
+
+
+
+
-
1 :3
70%-
30-70
лет
2*
+
+
+
+
++
-
2: 1
9-23
года
Вариант сяндрома
2б
+
+
+
+
++
?
1:2
25-54
года
3
+
+
+
+
++
+
2:1
10-56
лет
4
+
+
+
+
-
+
2: 1
5-26
лет
5
+
-
-
-
-
?
только
мужчины
?
* Цифры соответствуют формам при изложении синдромов
гиперальдостеронизма.
9

СИНДРОМ ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ
Гипергонадотропный синдром — сочетание признаков
преждевременного полового созревания с
признаками нарушения физического и часто
психического развития, обусловленного избыточной
секрецией гонадотропных гормонов.
Гипергонадотропный синдром наблюдается при опухолях
шишковидной железы.
СИНДРОМ ГИПЕРТЕНЗИОННЫЙ (ЛИКВОРНЫЙ)
Гипертензионный синдром [син.: интракраниальная гипертен-
зия; повышение внутричерепного давления; ликворная гипертен-
зия] — общемозговой синдром, развивающийся при стабильном
или прогрессирующем повышении внутричерепного
давления, обусловленном различными причинами, среди
которых первое место занимают объемные процессы, т. е. опухоли,
гематомы, кисты и т. д., ограничивающие внутричерепное
пространство.
Клиническим проявлением интракраниальной гипертензии
являются: головная боль гипертензионного характера (имеющая
максимальную интенсивность в ночное время или в ранние
утренние часы, сопровождающаяся рвотой «мозгового» характера,
носящая черты «распирающей», давящей сзади на глазные
яблоки), застойные диски зрительных нервов, угнетение сознания
различных степеней, изменения пульса и дыхания, наличие
изменений турецкого седла по вторичному типу (истончение спинки,
сглаженность клиновидных отростков — у детей до 15-летнего
возраста). Факультативными симптомами интракраниальной
гипертензии являются экзофтальм, оболочечные и корешковые
симптомы, судорожные припадки.
Механизм повышения внутричерепного давления сложен и
разнообразен, как и причины его вызывающие. Среди этих причин
на первом месте стоят процессы, ограничивающие
внутричерепное пространство (опухоли и опухолеподобные процессы,
внутричерепные гематомы и т. д.). Существенную роль играет
реактивность мозга, а также локализация патологического процесса и
нарушение циркуляции ликвора (отек мозга).
Синдром интракраниальной гипертензии наблюдается при
процессах, ограничивающих внутричерепное пространство
(опухоли, гематомы, кисты различного происхождения), при внезапно
и быстро развивающемся отеке головного мозга (геморрагический
ю

или обширный ишемический инсульты, обширные и тяжелые
ушибы головного мозга с разможжением, некоторые формы
энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита, паразитарные
заболевания и т. д.).
СИНДРОМ ГИПОГОНАДИЗМА у МУЖЧИН
Синдром гипогонадизма у мужчин — групповое обозначение
всех форм гипофункций или недоразвитие
половых желез.
Различают первичный гипер- или нормогонадотропный и
вторичный гипогонадотропный гипогонадизм (в зависимости от
повышенного, нормального или сниженного выделения с мочой го-
надотропина).
Существуют следующие клинические формы синдрома
гипогонадизма у мужчин:
A. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм:
— анорхия (аномалия развития — полное отсутствие яичек,
сопровождающееся гормональной дисфункцией и евнухоидизмом);
— кастрационный синдром (после кастрации);
— препубертатный функциональный кастрационный синдром;
— двусторонний крипторхизм;
— двусторонняя атрофия или гипоплазия половых органов
(посправматическая, постинфекционная, неизвестной этиологии);
— синдром Клейнфельтера — Рейфенштейна — Альбрихта
(S. Kleinfelter — Reifenstein — Albricht);
— синдром Геллера — Нельсона (S. Heller — Nelson).
Б. Первичный (нормогонадотропный) гипогонадизм:
— синдром (дел) Кастилло (S (del) Castillo);
— гипогонадизм Leydig (идиопатическая постпубертатная
недостаточность клеток Лейдига);
— синдром Каллманна (S. Kallmann).
B. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм:
— идиопатический евнухоидизм;
— адрено-генитальный синдром;
— торможение фолликулостимулирующего гормона
эстрогенами;
— гипогонадизм при циррозе печени (гепато-тестикулярный
синдром) и гемахроматозе (нарушенное расщеплетение
эстрогенов);
— гипогонадизм при заболеваниях гипофиза;
— гипогонадизм при заболеваниях области гипоталамуса;
— гипогонадизм при поражениях конского хвоста.
п

Гипогонадотропный синдром может наблюдаться при некоторых
опухолях головного мозга — при краниофарангиомах, опухолях III
желудочка и гипоталамуса, гормонально активных аденомах
гипофиза, после перенесенных энцефалитов, менингитов (особенно —
базальных), после тяжелой черепно-мозговой травмы (особенно с
повреждением — ушибом — базальных отделов головного мозга, ги-
поталамической области).
СИНДРОМ ГИПОТЕНЗИВНЫЙ (ЛИКВОРНЫЙ)
Гипотензивный синдром [син.: синдром утренней астении] —
сочетание головных болей сжимающего характера с тошнотой и
рвотой, с раздражительностью, быстрой утомляемостью и
сонливостью, обусловленное преходящим или стойким
понижением внутричерепного давления.
Клинически гипотензивный синдром характеризуется
повышенной утомляемостью, общей слабостью, наличием головных
болей сжимающего характера (ощущение «обруча»), часто
локализующихся в височных областях, уменьшающихся при низком
положении головы, наличие головокружения
(несистематизированного) и пошатывания. Часто появление сильной головной боли
сопровождается парестезиями — онемение конечностей,
ощущение «ползания мурашек», — резким беспокойством, тревогой,
неприятными ощущениями в области сердца и похолоданием
конечностей. Указанные симптомы появляются по утрам, после сна.
Больные отмечают, что они просыпаются с чувством усталости,
разбитости и не чувствуют утренней свежести. Эти явления
постепенно уменьшаются только к середине дня, а к вечеру состояние
заметно улучшается (отсюда этот синдром называют иногда
«синдром утренней астении»). Иногда наблюдаются кратковременные
вестибулярные пароксизмы, сопровождающиеся гипергидрозом и
стойким красным дермографизмом, а также пароксизмальные
неоформленные зрительные галлюцинации (фотопсии),
обусловленные гипоксией мозга. При люмбальной пункции обнаруживают
ликворную гипотензию и нормальный состав ликвора.
Гипотензивный синдром наблюдается при артериальной гипо-
тензии (гипотонической болезни), в 10—12 % всех случаев острой
закрытой черепно-мозговой травмы и в 8—17 % резидуальных
последствий закрытой черепно-мозговой травмы в отдаленном периоде.
Патогенез гипотензивного синдрома в этих случаях
обусловлен угнетением секреции сосудистых сплетений, уменьшением
количества ликвора (иногда вследствие истечения его через
трещины черепа) и артериальной гипотензией (травматический шок).
12

СИНДРОМ ГИПОТЕНЗИВНЫЙ (АРТЕРИАЛЬНЫЙ)
Гипотонический синдром — (гипотензия симптоматическая,
вторичная) — артериальная гипотензия,возникающая
при некоторых заболеваниях или хронических интоксикациях
(например, при поражении гипоталамуса, хронических инфекционных
болезнях — туберкулезе и т. д.).
СИНДРОМ ДИЗРАФИЧЕСКОГО СТАТУСА
Синдром дизрафического статуса — совокупность
аномалий анатомического строения с
момента рождения или в раннем возрасте. С возрастом
некоторые из них могут усиливаться или исчезать.
Впервые описан F. Bremer в 1926 г., детально изучен С. Н. Да-
виденковым и Д. А. Шамбуровым.
Ф. Бремер A926) относил к дизрафическому статусу
следующие признаки: воронкообразную иди желобообразную грудь, ки-
фосколизоз, удлинение верхних конечностей, своеобразное
искривление пальцев кисти (когтистость, «обезьянья лапа»), различную
величину и расположение молочных желез, расстройства
чувствительности (чаще сегментарного типа), ночное недержание мочи
(главным образом в сочетании со spina bifida), акроцианоз и ряд
дегенеративных признаков (высокое небо, аномалии оволосения,
неправильное развитие зубов).
С. Н. Давиденков расширил это понятие. Помимо
вышеуказанных, он включил в дизрафический статус следующие признаки:
деформацию позвоночного столба, добавочные соски и
рудиментарные молочные железы, укорочение m. gastrocnemius,
вертикальную складку между бровями, раздвоение верхушки языка или
нижней губы, деформацию черепа и стоп (косолапость), изменение
рефлексов (чаще отсутствие ахилловых), трофические язвы стоп,
болевые синдромы, парестезии. Поданным Г. П. Губы A983),
расстройства чувствительности очень редко являются признаком
дизрафического статуса и чаще свидетельствуют о сирингомиелии или
заболевании периферической нервной системы, обусловленных
изменениями костей.
Д. А. Шамбуров относит к дизрафическому статусу добавочные
позвонки, добавочные ребра, недоразвитие и неполное слияние
гел и дужек позвонков, а со стороны конечностей — шестипалость
или слияние фаланг пальцев, обычно на стопах, наружную
деформацию суставов (плечевого, тазобедренного, голеностопного), утон-
13

чение или укорочение костей на одной стороне, полную или
частичную синдактилию.
При краниографии обнаруживают симптомы гидроцефалии.
Обычно признаки дизрафического статуса односторонние и
вызывают асимметрию частей тела. Они очень редко встречаются
моносимптомно, а проявляются в различных сочетаниях. Наиболее
частыми из них являются: деформация позвонков, конечностей,
добавочные соски, акромегалоидные черты лица, ночное
недержание мочи, неправильная форма стоп, вегетативные и
сосудистые расстройства. Очень редко синдром дизрафического статуса
сочетается с аномалией развития внутренних органов.
Д. А Шамбуров выделяет 3 наиболее часто встречающихся типа
вариантов дизрафического статуса: 1) гиперпластическую, 2) ги-
попластическую и 3) смешанную.
Наличие синдрома дизрафического статуса свидетельствует о
неполноценности отдельных элементов нервной системы. При
неблагоприятных жизненных условиях лица с указанным
синдромом чаще подвергаются заболеваниям нервной системы. По
мнению многих авторов, дизрафический статус является
обязательным при сирингомиелии, хотя, по-видимому, может наблюдаться
и самостоятельно.
СИНДРОМ КЛИМАКТЕРИЧЕСКИЙ
Климактерический синдром — патологическое
состояние, возникающее у части женщин в
климактерическом периоде и характеризующееся
нервно-психическими, вегетативно-сосудистыми и обменно-трофическими
расстройствами.
СИНДРОМ КОРТИКО-ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ
Кортико-висцеральный синдром — общее название синдромов,
обусловленных нарушением корков о-п о д к о р к о-
вых взаимоотношений и нейрогуморальной
регуляции функций внутренних органов, которое поддерживается по
принципу порочного круга.
СИНДРОМ «КРОВАВОГО ПОТА»
Синдром «кровавого пота» характеризуется появлением на лице
(особенно на лбу и веках), в области наружных половых органов
и, реже, на груди пота красного цвета (без наруше-
14

пия целостности кожного покрова), что объясняется примесью в нем
неизмененных эритроцитов. Описанный феномен сопровождается
астеническим синдромом, эндокринно-вегетативными
нарушениями, гипертермией, снижением роговичных и глоточных рефлексов,
стойким красным дермографизмом, выраженной полимоторной
реакцией, склонностью к кровотечениям (чаще носовым). Изредка
отмечаются тонические спазмы в конечностях. При исследовании
крови часто обнаруживают тромбоцитопению.
Синдром «кровавого пота» известен около 400 лет. Его еще в
1574 г. отмечали у французского короля Карла IX после
отравления мышьяком. Синдром описал английский врач Scott в 1930 г.
Детально этот синдром изучен А. Б. Роговеровой и А. М. Вейном.
Этиология синдрома разнообразна — последствия некоторых
инфекций (малярия, желтая лихорадка, чума и др.) и
интоксикации (мышьяк, окись углерода), черепно-мозговой травмы,
некоторых болезней крови и др. Он обусловлен повышенной
проницаемостью сосудистой стенки. Патогенез синдрома «кровавого пота»
окончательно не выяснен.
СИНДРОМ ЛИПИДОЗА
Синдром липидоза [син.: липоидозы; синдромы ксантоматоза;
синдром гиперлипидемии] — обозначение самых различных
заболеваний, в основе которых лежит расстройство обмена
нейтральных жиров и липоидов.
К этой группе относятся:
I. Синдромы ксантоматоза:
1) гиперхолестеринемические формы (синдромы гиперхолес-
териноза): а) идиопатическая, семейная гиперхолестеринемия
(S. Harbitz — Miiller); б) S. Brooke; в) вторичная
гиперхолестеринемия и гиперлипидемия при болезнях печени, панкреатите,
нефрозе, микседеме, гемохроматозе (S. Troisier — Hanot — Chauftard),
чешуйчатом лишае, после тяжелых операций и т. п.; г) синдром
Бюргера — Грютца (S. Burger — Grutz); д) синдром Ано — Мак-
Маэна — Таннхаузера (S. Hanot — Mac-Manon — Thaunnhauser).
2) нормохолестеринемические формы: а) синдром Хенда —
Шюллера — Кристиана (S. Hand — Schuller — Christian); б) синдром
Абта — Летгерера — Сиве (S. Abt — Letterer — Siwe); в) синдром
Ван-Богарта — Щерера — Эпштейна (S. Van Bogart — Scherer —
Epstein); г) синдром Уиппла (S. Whipple); д) костно-гипофизар-
ный синдром; е) обычная зозинофильная гранулема; ж)
вторичный ксантоматоз при воспалении и в опухолевых тканях; з) Nae-
vo — Xantho-syndrom; и) синдром Тейчлендера (S. Teutschlender),
15

встречаются также и его гиперхолестеринемические формы; к)
синдром Франсуа-I (S. Francous-I); л) синдром Урбаха — Вите
(S. Urbach — Wiethe); м) идиопатическая жировая печень; н) идио-
патическая семейная гаперлипемия; о) синдром Ларенса (S.
Lawrence).
II. Синдромы фосфатид-липидоза: 1) синдром Нимана — Пика
(S. Niemann — Pick); 2) синдром идиотии амавротической: а)
синдром Нормана — Вуда (S. Norman — Wood); б) синдром Тея — Сакса
(S. Тау — Sachs); в) синдром Доллингера — Бильшовского (S. Dol-
linger — Bielschowsky); г) синдром Штока — Шпильмейера —
Фогта (S. Stock — Spielmeyer — Vogt); д) синдром Куфса (S. Kufs); 3)
синдром Пфаундлера — Гурлера (S. Pfaundler — Hurler); 4) синдром
Фабри (S. Fabry); 5) синдром Фабера (S. Faber).
III. Синдромы цереброзид-липидоза: 1) синдром Гоше (S. Gaucher)
и 2) синдром Шольца (S. Scholz).
IV. Прочие неизученные синдромы липидоза: 1) синдром Зайтель-
бергера (S. Seitelberger); 2) синдром Пелициуса — Мерцбахера
(S. Pelizaeus — Mezzbacher); 3) синдром Гринфильда (S. Greenfield).
Этиология и патогенез синдромов липидоза, естественно,
различные. Однако, по всей вероятности, в основе всех или большинства
расстройств этой группы лежат генетически обусловленные
ферментативные дефекты. Конкретные ферменты, ответственные за
развитие отдельных проявлений этой группы заболеваний, в
большинстве случаев еще не известны.
СИНДРОМ «МАЛОГО РОСТА»
Синдром малого роста — общее обозначение этиологически
различных клинических форм малого или (в
тяжелых случаях) карликового роста.
О карликовом росте говорят в тех случаях, когда он меньше
средних возрастных норм на 23 %. При «малом» же «росте» он
меньше на 10—23 %.
Различают 4 основных группы причин «малого роста»: 1) нейро-
гормональный малый рост; 2) метаболический малый рост; 3)
генетически обусловленный малый рост; 4) малый рост в
результате недостаточности восстанавливающих веществ.
Нейро-гормоналъный малый рост: а) дисцеребральный малый
рост например, при синдроме Ленгтона — Дауна (S. Langtbn —
Down); б) гипофизарный малый рост; в) гипотиреоидный малый
рост; г) дисгенетический малый рост, например, при агенезии
яичников (S. Ullrich — Turner), Pubertas praecox, S. Hanhart-I и
др,; д) надпочечниковый малый рост (например, при синдроме
16

Кушинга, адрено-генитальном синдроме, синдроме
псевдогермафродитизма).
Метаболический малый рост: а) почечный малый рост
(синдром карликового роста почечного происхождения); б) кишечный
малый рост (S. Heubner — Herter, S. Andersen и др.); в)
печеночный малый рост (S. Lereboullet — Pfaundler, S. Gierke, S. Gaucher,
S. Mauriac и др.); г) аноксемический малый рост: сердечный
малый рост (S. Fallot, S. Eisenmenger, S. Lutembacher и др.); легочный
малый рост (S. Kartagener); анемический малый рост (S.
Minkowski — Chauford — Ganssen); рахитичный малый рост.
Генетически обусловленный малый рост: а) примордиальный
малый рост; б) дисхондральный малый рост (синдром энхонд-
рального дизостоза); в) дизостотический малый рост.
Малый рост в результате недостаточности восстанавливающих
веществ; при хроническом недоедании (синдромы
гиповитаминоза), при недостаточности кишечного всасывания.
СИНДРОМ МИАСТЕНИЧЕСКИЙ
Мйастенический синдром — состояние, клинически
идентичное миастении (myastmia gravis), имеющее в своей
основе патологию на уровне нервно-мышечного синапса, однако
этиология в данном случае иная, чем при истинной миастении.
Наиболее частой этиологией миастенического синдрома
является врожденная гипоплазия нервно-мышечного синапса и
злокачественное новообразование, дающее синдром Ламберта — Итона.
При врожденной гипоплазии нервно-мышечного синапса
(синапсы останавливаются в эмбриональной стадии своего развития —
в них отсутствует дополнительная складчатость (данные
электронной микроскопии). Это состояние чаще наблюдается у женщин и
клинически проявляется врожденной гипотонией мышц,
снижением и выпадением сухожильных рефлексов. Прозерин в этих
случаях оказывает положительный эффект.
При синдроме Ламберта — Итона наблюдается нарушение
выхода ацетилхолина из везикул, содержащих ацетилхолин и
избыточное разрастание постсинаптических щелей (данные
электронной микроскопии). Синдром Ламберта — Итона чаще встречается
у мужчин старше 40 лет и обычно предшествует другим
клиническим проявлениям злокачественной опухоли. Мышечная слабость
и патологическая утомляемость выражены преимущественно в
нижних конечностях, в руках — меньше. Краниальная
мускулатура страдает крайне редко. Эффект от применения антихолинэсте-
разных препаратов незначительный. ЭМГ (в отличие от miastenia
17

gravis) при повторных раздражениях обнаруживает постепенное
возрастание амплитуды сокращений.
СИНДРОМ МИАСТЕНОПОДОБНЫЙ
(ПСЕВДОМИАСТЕНИЧЕСКИЙ)
Синдром миастеноподобный (псевдомиастенический)
отличается от истинного миастенического синдрома отсутствием
связи с нарушением синаптической
передачи и обусловлен органическими поражениями головного
мозга, патологией эндокринных желез, нарушением углеводного
и минерального обмена. Клинические проявления полностью
соответствуют миастеническому синдрому.
Дифференциальный диагноз следует проводить с миастениче-
ским синдромом.
СИНДРОМ МИОКЛОНИЧЕСКИЙ
Миоклонический синдром — общее обозначение различного
рода нозологических форм, сопровождающихся миоклонией.
К указанным формам относятся: синдром Морфана-I,
синдром Унферрихта, миоклоническая эпилепсия, синдром
Кожевникова, миоритмические проявления при энцефалите,
органический тик, синдром Ханта-Ш, синдром Фридрейха-Н и др.
Клинически миоклонический синдром проявляется миокло-
ниями, миоритмиями, органическим тиком.
Миоклонии — «молниеносные» подергивания отдельных мышц,
частей мышц или мышечных групп, не приводящие к
значительному локомоторному эффекту. Миоклонии не ритмичны. Они
представляют собой нерегулярные сокращения различных мышц
(преимущественно симметричных). Расстройства движений
могут быть столь выраженными, что больной буквально «мечется»
и движения его конечностей могут быть серьезно нарушенными.
Подергивания мышц напоминают сокращения мышц при
раздражении их гальваническом током. Миоклонии учащаются при
засыпании и при пробуждении, их могут вызывать сильные
эмоции.
Миоритмии — ритмические сокращения отдельных мышц и
мышечных групп с частотой от 50 до 100 раз в мин., не
прерывающиеся ни во сне, ни при местной анестезии, ни в состоянии
наркоза. Торможение их возможно при сильных произвольных
движениях. Автоматические движения (ходьба) могут их даже
усиливать. Миоритмии усиливаются под влиянием эмоциональных
18

факторов. Наиболее частая локализация миоритмий следующая:
небная занавеска (nystagmus veli palatini), зев и гортань (nystagmus
laryngis), мускулатура языка и боковых поверхностей ротовой
полости, m. levator palpebrae мимическая мускулатура лица
(особенно в области рта — «лицевой нистагм»), platisma, диафрагма
(икота, расстройства глотания), а также межреберные мышцы.
Миоритмий мышц языка, гортани и глотки приводят к
нарушениям артикуляции речи. Иногда миоритмий platismae приводят к
миоритмической кривошее.
Органический тик — стереотипно повторяющиеся очень быстро,
непроизвольные, ограниченные подергивания небольших
мышечных групп. Они носят характер насильственных, повторяющихся
реактивных или рефлекторно-защитньк движений. Органический
тик усиливается под влиянием эмоций.
Этиология и патогенез миоклонического синдрома
неоднородны. Основная роль в происхождении миоклоний и
миоритмий отводится поражению клеток nucl. dentatum и нижней
оливе, а также первых (пирамидных) центральных проводящих путей.
Поражение nucl. dentatum или верхнего пути олив могут быть
следствием расстройств поступления импульсов с пирамидных
путей. Миоклоний могут быть и результатом раздражения
пирамидных путей. Некоторые авторы считают в патогенезе
миоклоний ведущей роль ретикулярной формации мозгового ствола —
ретикулярная формация при поражении dentatum теряет
нормальное управление из красного ядра.
Дифференциальный диагноз следует проводить между
органическим и функциональным тиком, что является весьма
трудной задачей.
СИНДРОМ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗА
НАСЛЕДСТВЕННОГО
Синдром наследственного мукополисахаридоза — общее
обозначение (после работ Pfaundler и Hurler) группы заболеваний,
отдельные нозологические формы которой характеризуются
различным типом наследования и выделением с
мочой мукополисахаридов.
Синдром наследственного мукополисахаридоза может быть
представлен следующими клиническими формами:
— синдром Пфаундлера — Гурлера (S. Pfaundler — Hurler);
— вариант Hurler предыдущего синдрома (ослабленная
форма S. Pfaundler — Hurler);
19

— синдром Моркво (S. Morquio);
— вариант Morquio — Ulrich предыдущего синдрома (или
смешанная форма 1 и 3 вариантов (?) (Wiedemann, 1954);
— полидистрофическая олигофрения [Meyer, Hoffman A961),
Sanfilippo с соавт. A963), Maroteaux, LamyA964)];
— полидистрофический карликовый рост (вариант 5 без
олигофрении [Scheibe с соавт. A962), Maroteaus с соавт. A963)];
— синдром Сильферкиелда (S. SilfVerkield).
В широком смысле к данной группе относятся также
следующие расстройства, сопровождающиеся мукополисахаридурией:
синдром Марфана (S. Marfan), синдром Эллиса — ван-Гревельда
(S. Ellis — van Greveld), синдром Тернера — Кизера (S. Turner —
Kieser), болезнь множественных хрящевых экзостозов (болезнь
Bessel — Hagen).
Клинические проявления синдрома наследственного мукопо-
лисахаридоза — см. отдельные синдромы.
Этиология и патогенез — см. отдельные синдромы.
Дифференциальный диагноз — см. приводимую ниже таблицу
дифференциально-диагностических критериев синдромов
наследственного мукополисахаридоза (табл. 22).
СИНДРОМ НЕЙРОТОКСИЧЕСКИЙ
(НЕЙРОТОКСИКОЗ)
Нейротоксический синдром (нейротоксикоз) —
патологическое состояние, возникающее у детей раннего
возраста при некоторых острых инфекционных
заболеваниях и характеризующееся гипертермией,
угнетением сознания, судорогами, менингеальными симптомами.
СИНДРОМ ОБЩЕМОЗГОВЫХ РАССТРОЙСТВ
Синдром общемозговых расстройств возникает в результате
повышения внутричерепного
давления,увеличения объема мозга и затруднения оттока спинномозговой
жидкости через узкие ликвороносные пути (гипертензионные, гидро-
цефальные и окклюзионные синдромы). Синдромы общемозговых
расстройств составляют: головная боль, рвота, головокружение,
отек соска зрительного нерва, быстрое прогрессирующее падение
зрения вследствие атрофии зрительного нерва, оглушенность,
«загруженность», эпилептические припадки, менингеальные
симптомы, брадикардия.
20

Дяфференцшяыю-диапюстячесжве кввтерив синдромов васледетвеввого муковолнсжхарндоза
(во М. РтаввЛег в G. Harler, 196в, с измевеившв)
яавапсявктава
Интеллект
Помутнение роговицы

Биохимическая

характеристика
мукопо-
лисаха-
ридовв
моче
хондроитин-
сульфат А
хондроитин-
сульфат В
хондроитин-
сульфатС
гепаритин
сульфат
кератосульфат
Характер]
{аследования
1*
Множеств,
экзостозы,
2
Ошабмвваа
Олигофрения
+ +
0
+ + +
0
+ + +
0
Аутосомно-
рецессив-
ныйтип
0- +
0
+
0
+
0
Сцепленное
с полом,
или
рецессивное
3
Метаэовфв-
JBO0CT03
Норма
0- +
+ + +
0
+ ?
0
+ + +
4
фооап1нЗ
Норма
+
+
0
+ ?
0
+
5
1НЕ

Олигофрения
0
0
о .,
0
+ + +
0
«
Шшяоетве-
Норма
+
0
+ +
0
0
0
7
составов ¦
3
Норма
0
0
0
0
0
+
Аутосомно-рецессивное
ь> * Цифры соответствуют названиям синдромов, приведенных в тексте.

СИНДРОМ ОСЕВОЙ
Осевой синдром — синдром, закономерно и регулярно
проявляющийся при какой-либо психической болезни или группе болезней,
например, помрачение сознания при острых экзогенных психозах.
СИНДРОМЫ ПОЛИГЛАНДУЛЯРНЫЕ
Полигландулярные синдромы — общее название синдромов,
обусловленных одновременным или почти одновременным
поражением нескольких эндокринных
желез.
Поскольку эндокринные железы функционируют в тесной
взаимосвязи, повреждение одной из них влечет за собой включение в
патологический процесс и других.
Поскольку полигландулярные синдромы являются
комбинациями симптомов нарушения функции ряда желез внутренней
секреции, то и клинические проявления их также отличаются
большим разнообразием.
Наибольшее клиническое значение имеют два синдрома.
1. Полигландулярный синдром описан Н. Claude В 1907 г. под
названием тирео-генито-гипофизарно-сюрренальный или тирео-
генито-сюрренальный синдромы. Эти синдромы чаще
встречаются у мужчин. Клинически на первый план выступают явления
позднего евнухоидизма с атрофией половых желез, выпадение
вторичных половых признаков, понижение половой функции.
Резкое поседение, кахексия, анемия обуславливают старческий вид
больного. Наряду с отмеченными явлениями обнаруживаются
симптомы гипотиреоидизма — морщинистая, сухая кожа,
одутловатость, выраженное выпадение волос на голове, ломкость
ногтей и зубов. Почти постоянно отмечается адинамия, апатия,
забывчивость, склонность к депрессии, бессонница, головная боль,
боль в суставах, желудочная ахилия, полиурия, темная
пигментация кожи. В отдельных случаях в процесс вовлекаются паращито-
видные и поджелудочная железы.
2. Полигландулярный синдром Клайнфельтера — Рейнфен-
штейна — Олбрайта A895) развивается чаще у мужчин.
Клинически проявляется тучностью, отсутствием волос на лице и груди,
очень малым их количеством на лобке. При этом часто
наблюдается гинекомастия, небольшие размеры семенных пузырьков, резко
уменьшено выцеление спермы. Голос становится высоким. В моче
обнаруживается увеличение содержания, фолликулостимулирую-
22

щего гормона передней доли гипофиза и уменьшение содержания 17-
кетостероидов.
У женщин синдром проявляется идиопатической стеатореей с
высоким содержанием фосфора в крови и низким в моче. Часто
обнаруживается тетания, прекращающаяся после введения
гормона, аменорея, атрофическая матка.
У юношей синдром характеризуется гипоадренокортицизмом
и гипопаратиреоидизмом. У ряда больных снижается активность
щитовидных желез.
СИНДРОМ ПСЕВДОПАРАЛИТИЧЕСКИЙ
Псевдопаралитический синдром — сочетание психических
и неврологических расстройств, сходное или
тождественное встречающимся при прогрессивном
паралич е, но наблюдаемое при других заболеваниях
центральной нервной системы.
В зависимости от этиологии различают несколько вариантов
псевдопаралитического синдрома:
— алкогольный — разновидность хронической алкогольной
энцефалопатии, клинически проявляющаяся указанным
синдромом с преобладанием аффективных и бредовых расстройств;
— атрофический — с аффективными и бредовыми
расстройствами, возникающий в начальном, реже, в развернутом периоде
пресенильного (при болезни Пика, хорее Гентингтона) и
старческого слабоумия и отличающийся выраженными расстройствами
памяти;
— опухолевый — с легким оглушением сознания,
наблюдающийся при опухолях головного мозга (чаще всего
локализующихся в лобных долях или мозолистом теле);
— сифилитический — развивающийся по типу
паралитического слабоумия и наблюдающийся преимущественно при
сифилитическом эндартериите мелких сосудов коры большого мозга;
этот вариант синдрома может сопровождаться дисфорией
(злобностью);
— сосудистый — возникающий при нарушениях мозгового
кровообращения и отличающийся лабильностью эмоций,
насильственным смехом и плачем; иногда наличием других очаговых
корковых расстройств;
— травматический — обычно в виде'аффективных и бредовых
расстройств, возникающих либо в остром периоде
черепно-мозговой травмы в качестве переходного синдрома с регредиентным
течением, либо в отдаленном ее периоде с прогредиентным течением.
23

В целом псевдопаралитический синдром клинически
проявляется эйфорией, снижением критики, расстройствами памяти,
нелепыми действиями, иногда — бредом величия.
Перечисленные основные симптомы могут дополняться факультативными
симптомами — анизокорией с вялой реакцией зрачков на свет,
дрожанием верхних конечностей и языка, гипо- или анизореф-
лексией, расстройствами речи и т. д.
Псевдопаралитический синдром наблюдается при
сифилитическом поражении мозга, хронических интоксикациях
(алкоголизм), симптоматических психозах, опухолях мозолистого тела,
иногда — после инсульта.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с лобно-
базальным синдромом и с синдромом Аргайла Робертсона.
СИНДРОМ ПСЕВДОСИФИЛИТИЧЕСКИЙ
Псевдосифилитический синдром [син.: псевдосифилис] —
общее обозначение различных неспецифических заболеваний,
характеризующихся временными или стойкими
положительными серологическими реакциями на
сифилис.
Наиболее важными из этой группы заболеваний являются —
малярия, туберкулез, сыпной и возвратный тиф, дифтерия,
скарлатина, некоторые формы ангины и паротита, лимфогранулома-
тоз, узелковая эритема, красная волчанка, некоторые лихорадки
(тропическая, железистая), а также реакция на противооспенную
вакцинацию и пароксизмальная холодовая гемоглобинемия
(синдром Дреслера).
Дифференциальный диагноз сифилитического поражения
необходимо проводить с вышеуказанными нозологическими
формами и синдромами, используя не только RW, но и реакцию
иммобилизации трепонем (RJT) и реакцию иммунофлюктуации
(RJF), которые в сомнительных случаях следует повторить.
ПСЕВДОТУМОРОЗНЫЙ СИНДРОМ
Псевдотуморозный (ложноопухолевый) синдром [син.:
синдром Нонне] — проявляется симптомами, присущими
опухоли головного мозга, но обусловленными,
однако, процессами другой этиологии.
Указанный синдром клинически проявляется сочетанием
общемозговых и очаговых симптомов и заставляет проводить диф-
24

ференциальную диагностику с другими, клинически сходными
нозологическими формами (абсцессы, гематомы, кисты и т. д.).
Синдром описан немецким невропатологом М. Nonne в 1901 г.
при различных заболеваниях головного мозга неопухолевой
природы — менингоэнцефалите, менингите и сосудистых
заболеваниях.
Ведущую роль в формировании клинических проявлений
псевдотуморозного синдрома играет быстрота повышения
внутричерепного давления (головная боль, рвота, оглушенность,
застойные диски зрительных нервов), сочетающаяся с
психопатологической и неврологической симптоматикой. Последняя может
указывать иногда на локализацию патологического процесса.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолями головного мозга, внутричерепной гематомой (эпи-, суб-,
интрацеребральной и интравентрикулярной) и кистами
воспалительной и травматической этиологии.
СИНДРОМ РАЗДРАЖЕНИЯ
Синдром раздражения — общее название
синдромов, обусловленных раздражением
проводящих путей и (или) центров нервной
системы при каких-либо патологических процессах (например,
эпилептический синдром, синдром галлюцинаций,
психомоторное возбуждение).
СИНДРОМ СЛАБОУМИЯ
ФЕРМЕНТОПАТИЧЕСКОГО
Синдром ферментопатического слабоумия [син.:
метаболическое слабоумие; генетическо-метаболическое слабоумие] — общее
обозначение всех форм слабоумия, вызываемых ф е р м е н-
тативно-метаболическими расстройствами.
Известно 25 основных нозологических форм, относящихся к
этой группе:
— синдром Феллинга (syndrom Falling);
— Ahornsirup-syndrom (синдром, обусловленный
недостаточностью декарбоксилазы);
— синдром аргинин-янтарной кислоты;
— syndrom Hartnup;
— галактоземия;
— syndrom Lowe;
— синдром гликокола;
25

— непереносимость фруктозы;
— syndrom Wilson;
— syndrom Crigler — Najjar;
— недостаточность пиридоксина;
— недостаточность беталипопротеина;
— цистатионурия;
— гастидинемия;
— цитруллинурия;
— гипераммониемия;
— пролинурия;
' — нарушения расщепления триптофана с аутизмом;
— идиопатическая гипогликемия у детей раннего грудного
возраста;
— синдром Т-вещества;
— syndrom Lahey — Bray;
— гомоцистинурия;
— синдромы липидоза и синдромы наследственного мукопо-
лисахаридоза;
— отдельные формы несахарного диабета;
— гидроксипролинемия.
Клинические проявления, этиология, патогенез и
дифференциальная диагаостика вышеуказанных форм — см. отдельные
синдромы.
СИНДРОМ ТОКСИЧЕСКИЙ
Токсический синдром — общее название различных сочетаний
симптомов, возникновение которых обусловлено
интоксикацией.
СИНДРОМ ТРОМБЭМБОЛИЧЕСКИЙ
Тромбэмболический синдром — повторное возникновение
эмболии различных артерий тромботическими
массами, обусловленное наличием очага тромбобразования
(например, при подостром септическом эндокардите) или
значительным повышении свертываемости крови.
СИНДРОМ БАБИНСКОГО - ВАКЕЗА
Синдром Бабинского — Вакеза [син.: синдром Бабинского;
tabes fruste (франц.); синдром сердечно-сосудистого сифилиса} —
26

устаревшее название своеобразной клинической формы (соче-
танные сердечно-сосудистые и неврологические проявления)
позднего сифилиса.
Впервые синдром описан польским невропатологом J. Babinski и
французским терапевтом Н. L. Vaquez в 1901 г.
Клинически синдром проявляется следующими признаками:
узкими, не реагирующими на свет зрачками (как при синдроме
Аргайла Робертсона, ослаблением или отсутствием коленных и
ахилловых рефлексов, лимфоцитарным плеоцитозом, аортитом с
тенденцией к развитию аневризмы.
Этиология и патогенез синдрома могут быть объяснены
наличием позднего сифилиса (так называемая абортивная форма
сухотки спинного мозга).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Аргайла Робертсона и с другими формами хронического
менингоэнцефалита.
СИНДРОМ ДЕННИ-БРАУНА
Синдром Денни-Брауна [син.: синдром Итона — Ламберта;
метакарциноматозная нейромиопатия — карциноматозная
нейромиопатия]— симптомокомплекс, развивающийся у
больных с медленно прогрессирующей мелкоклеточной аденокар-
циномой, относящийся к паранеопластическим синдромам.
Синдром описан английским невропатологом Q. Denny-Brown
в 1948 году.
Клинически указанный синдром характеризуется наличием кор-
ково-мозжечковых симптомов (атаксия, нистагм, дизартрия, ин-
тенционный тремор, головокружение). Иногда развивается также
деменция или психосиндром Бонгоффера. Имеются проявления
периферической нейропатии — глухота, парофазии; невральная
атаксия, снижение или утрата глубоких рефлексов. Ведущим
симптомом выступает так называемая раковая миопатия — ремитти-
рующие проявления по типу более или менее выраженной
злокачественной астении, не поддающейся действию простигмина
(дифферетдаально-диагностический признак). Нарастающая
мышечная слабость начинается с проксимальных мышц, поражает
главным образом мышцы таза и бедра. Клиническая картина
синдромов во многом напоминает дерматомиозит и нейромиозит.
Этиология и патогенез остаются неясными.
Дифференциальный диагноз следует проводить с рассеянным
склерозом, злокачественной миастенией (синдромом Эрба —
Гольдфлама), тиреотоксической миопатией и другими миопатиями.
27

СИНДРОМ ДЕЙНЕ
Синдром Дейне [син.: синдром Лихтгейма; синдром Путнама —
Дейне; функциональное поражение спинного мозга; фуникулярный
медуллез; анемическое заболевание спинного мозга; фуникулярный
склероз; нейроанемический синдром; подострая комбинированная
дегенерация спинного мозга; комбинированный склероз; болезнь
Путнама] — симптомокомплекс неврологических и
психических проявлений при тяжелой
анемии,обусловленной дефицитом витамина В,,.
Синдром впервые описал немецкий врач L. Lichtheim в 1887 г.
Работа американского невропатолога Ch. Dana, выделившего
указанный синдром из группы заболеваний спинного мозга, была
опубликована в 1891 г.
Клинические проявления синдрома складываются из
комбинации симптомов неврологических и соматических. К
неврологическим симптомам относятся:
— проявления поражения задних столбов спинного мозга
(парестезии — чувство ползания мурашек и т. д.— на стопах, пальцах
рук и языке; расстройства глубокой чувствительности со спиналь-
нои атахсней, гипотония, снижение сухожильных рефлексов)-
— симптомы поражения пирамидных путей (общая моторная
слабость, патологические стопные рефлексы, сгибательная
контрактура в ногах);
— мозжечковая форма атаксии;
— психические изменения (маниакальные или депрессивные
состояния, иногда — параноидные и делириозные синдромы).
Соматические симптомы представлены: гиперхромной анемией,
ахилией, ощущением жжения в языке и изменением его окраски
и внешнего вида — атрофия сосочков, иногда пузырьки или
маленькие эрозии по краям языка и у кончика («гунтеровский язык»).
Синдром полиэтиологичен.
Наиболее часто встречающаяся причина — дефицит витамина
В12. Однако указанный синдром может встретиться при лейкозах,
гемолитической желтухе, гиповитаминозах, пеллагре, бери-бери,
цинге, отравлении алкоголем и эрготизме (отравление спорыньей).
По всей вероятности, имеются редкие, так называемые генуин-
ные или идиопатические формы.
Дефицит витамина В12 приводит к дегенерации задних и
боковых столбов спинного мозга, давая описанную выше клинику.
Дифференциальный диагноз следует проводить с диссимили-
рованным миелитом, рассеянным склерозом, спастическим
параличом, с сухоткой спинного мозга, цереброспинальным сифилисом,
28

опухолью спинного мозга, синдромом Фридрейха; спинальной
мышечной атрофией; синдромом Дюшена — Арана, полиневритом и
синдромом Гийена — Барре.
СИНДРОМ СЕЛЬЕ
Синдром Селье [син.: адаптационный синдром; стресс-синдром;
синдром приспособления; синдром тревоги] —
адаптационный синдром (совокупность неспецифических изменений,
возникающих в организме при действии любого патогенного
раздражителя).
Синдром описан канадским патофизиологом Н. Selye в 19S0 г.
Клинические проявления синдрома Селье трудно объединить
в определенную клиническую форму, поскольку это стереотипная
реакция гипофизарно-надпочечниковой системы в ответ на
воздействие на организм различных экзо- и эндогенных
раздражающих факторов («стрессоров»): психотравмирующая ситуация,
инфекция, интоксикация или аутоинтоксикация при патологии
внутренних органов, травма и т. п.
Выделяются 3 стадии реакции: 1) стадия тревоги, 2) стадия
резистентности (адаптации) и 3) стадия истощения. Передняя доля
гипофиза сначала выделяет повышенное количество АКТГ,
приводя к увеличению выделения корой надпочечников глюко- и
минералокортикоидов, обеспечивающих мобилизацию резервных
возможностей организма и его защиту от раздражителя. Если
защитная гормональная реакция оказывается недостаточной или,
наоборот, избыточной, возникает патологическое состояние
дезадаптации или «болезнь адаптации». Наиболее существенные
изменения, наступающие при этом в организме, следующие:
гипертрофия коры надпочечников, атрофия тимико-лимфатической
системы и кровоточащие язвы желудка и 12-перстной кишки.
СИНДРОМ ФАЛЬТЫ
Синдром Фальты [син.: плюригландулярный синдром;
множественный склероз эндокринных желез (Falta); вторичная миксе-
дема; плюригландулярная недостаточность] — симптомокомплекс
преждевременного старения в результате поли-
гландулярной недостаточности, обусловленной дисфункцией ги-
поталамо-гипофизарных структур.
Синдром был впервые описан австрийским терапевтом W. Falta
в 1912 г.
29

Клинически характеризуется.ослаблением половых функций,
физической и психической астенией, сухостью и дряблостью кожи,
выпадением зубов. Синдром развивается обычно у женщин
среднего возраста, нередко после родов (провоцируется повторными
родами).
Этиология и патогенез указанного синдрома окончательно не
уточнены. Скорее всего синдром не может представлять собой
самостоятельной нозологической формы, а является общим
обозначением для многих неясных и сложных нейроэндокринных симпто-
мокомплексов. W. Falta считал, что синдром является следствием
инфекционного заболевания и, в частности, сифилиса. Точка
зрения W. Falta отражает, естественно, уровень знаний его времени.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Симмойдса — Шихана и синдромом Аддисона.
СИНДРОМ ХАРРИСА
Синдром Харриса [син.: спонтанный гиперинсулинизм;
спонтанная гипогликемия; синдром гипогликемии; пернициозный
гиперинсулинизм; функциональный гипогликемический
синдром; органический гиперинсулинизм] — панкреатогенный
гиперинсулинизм со спонтанной
гипогликемией.
Синдром описан английским врачом С. Harris в 1921 г.
Клинически синдром проявляется в 3 стадиях:
— I стадия (ранняя гипогликемическая) характеризуется
наличием общих вегетативных расстройств (потливость, тахикардия,
акропарестезии, дрожание, ощущение резкого голода, физическая
слабость, вазоспастические головные боли), психических
расстройств (утрата инициативы, снижение реактивности,
концентрации внимания);
— II стадия (стадия коллапса с тонико-клоническими
судорогами и утратой сознания, расстройства чувствительной сферы и
восприятия — дезориентировка в окружающем, сумеречные
состояния, психотические состояния);
— III стадия (гипогликемическая кома). Ведущий
патофизиологический механизм — прогрессирующая гипогликемия,
обусловленная гиперинсулинизмом при доброкачественных или
злокачественных опухолях островкового аппарата или диффузной
гиперплазии его.
Дифференциальный диагноз следует проводить с эпилепсией,
гебефренией (кататония), истерией, мигренью и опухолью
головного мозга (III желудочка, гипоталамической области).
30

2.2. СИНДРОМЫ ЛОКАЛЬНЫХ
ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ
Неврологические синдромы при локальных патологических
процессах составляют весьма значительную часть неврологических
характерологических синдромов. Как правило, эти синдромы имеют
тесную связь с определенным органом или системой, что нередко
находит отражение в названии синдрома (кардио-церебральный,
пирамидный, экстрапирамидный, мышечный синдром, стомато-нев-
рологический синдром и т. д.).
В указанном разделе будут представлены 159 таких
синдромов.
СИНДРОМ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫЙ
Адрено-генитальный синдром — патологическое состояние,
обусловленное дисфункцией коры
надпочечников с гиперсекрецией
андрогенов,проявляющееся вирилизацией.
Клиническая картина синдрома существенно зависит от
возраста больного, в котором указанный синдром развивается.
Если синдром развивается в пубертатном периоде, то
наблюдается преждевременное половое созревание — pubertas ргаесох —
с гипертрихозом, сухостью кожи конечностей, наличием угрей
на лице и туловище. У мальчиков отмечают не соответствующее
возрасту развитие полового члена, огрубение голоса. У девочек
гипертрофируется клитор, в некоторых случаях появляются
менструации и преждевременно развиваются молочные железы.
Развивается ожирение. Нередко отмечают полицитемию, багровые
полосы растяжения (Striae), быстрое закрытие эпифизарных
хрящей.
У взрослых адрено-генитальный синдром проявляется
признаками вирилизма, обменными и трофическими расстройствами.
У женщин наблюдается оволосение по мужскому типу,
гипертрофия мышц, огрубение голоса, появление угрей и фурункулов,
ожирение, иногда гипергликемия, глюкозурия, артериальная ги-
пертензия. Наблюдается при этом ослабление или усиление
полового влечения (либидо). У мужчин синдром развивается крайне
редко и проявляется увеличением степени выраженности
вторичных половых признаков, главным образом избыточным
оволосением. Содержание 17-кетостероидов в моче повышено. Чаще
всего этот синдром возникает при гиперплазии или опухоли коркового
слоя надпочечников.
31

СИНДРОМ АМАВРОТИЧЕСКОЙ ИДИОТИИ
Синдром амавротической идиотии [син.: семейная амавро-
тическая идиотия: ганглиосидероз] — общее обозначение н а-
следственн о-д егенеративных системных
заболеваний центральной нервной системы,
относящихся к липоидозам и состоящих из следующих
синдромов:
— врожденная форма (синдром Нормана — Вуда);
— инфантильная форма (синдром Тея — Сакса);
— юношеская форма (синдром Шток-Шпильмейра — Фогта);
— поздняя форма (синдром Куфса).
Все эти синдромы относятся также и к ферментопатиям.
Клинические проявления синдрома амавротической идиотии
различны и зависят от времени развития синдрома. Ведущими
симптомами являются:
— снижение интеллекта вплоть до идиотии;
— расстройства зрения вплоть до амавроза;
— прогрессирующая акинетико-гипертоническая
симптоматика и церебральные судороги. Специфические клинические
особенности каждого синдрома отражены в их описании (см. выше —
отдельные синдромы амавротической идиотии).
Этиология и патогенез синдрома амавротической идиотии
различны и отражают полиэтиологичность его. Почти все отдельные
варианты, составляющие эту группу характерологических
синдромов, относятся к наследственным заболеваниям с аутосомно-ре-
цессивным типом наследования. Лежащие в их основе
ферментативные дефекты до сих пор полностью не изучены. В ликворе у
больных с этой патологией обнаружена высокая активность многих
ферментов (и, в частности, гидрогеназ и глютамат-оксалацетат тран-
саминазы). Полагают, что этим классический тип синдрома Тея —
Сакса отличается от других клинически сходных с ним синдромов.
До сих пор, однако, не установлено, является ли усиление
ферментативной активности основой патогенеза страдания или оно
отражает только разрушительные процессы в клетках. Все формы
синдрома сопровождаются тяжелыми изменениями ЦНС — наиболее
типичны среди них торможение миелизации головного мозга и, в
первую очередь, дегенеративные изменения ганглиозных клеток (в
том числе и в сетчатой оболочке глаза). Клетки заполняются липо-
идным веществом, содержащим нейроаминовую кислоту,
получившим название «ганглиозида», а сам процесс — ганглиозидоза.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
синдромами ферментативного слабоумия.
32

СИНДРОМ АУРИКУЛО-ТЕМПОРАЛЬНЫЙ
Аурикуло-темпоральный синдром [син.: синдром ушно-височного
нерва, синдром Фрея — Баярже] — сочетание гиперемии
кожи и усиленного потоотделения в
около у ш н о-в исочной области во время еды
или при представлении о приеме пищи, а также при физической
работе.
Синдром наблюдается при поражении ушно-височного нерва,
обычно воспалительным или бластоматозным процессом.
СИНДРОМ БОРОДАТЫХ ЖЕНЩИН
Синдром бородатых женщин [син.: синдром Ашара — Тьера] —
форма гиперкортицизма у женщин,
характеризующаяся гирсутизмом (избыточное оволосение у женщин,
выражающееся появлением усов и бороды, ростом волос на туловище
и конечностях), нарушением глюкозотолерантности, глюкозу-
рией, аменореей, ожирением (см. синдром
Ашара — Тьера).
СИНДРОМ БРАХИОЦЕРВИКАЛЬНЫЙ
Брахиоцервикальный синдром — один из вариантов феномена
«обкрадывания»— сочетание признаков поражения
верхней конечности и преходящего нарушения
мозгового кровообращения.
К первой группе симптомов (поражение верхней конечности)
относятся следующие: приступообразная боль, слабость и
парестезии в руке, возникающие при физической нагрузке;
отмечается так же ослабление пульса, а иногда похолодание и синюшность
остального отдела этой конечности. При аустультации артерии
над ключицей прослушивается систолический шум. Иногда в
пораженной конечности обнаруживается небольшое снижение АД.
( имптомами, свидетельствующими о нарушении мозгового
кровообращения, являются: головная боль, головокружение, шаткость
походки, тошнота, потемнение в глазах, ощущение светящихся,
плавающих точек перед глазами, снижение остроты зрения, шум в
ушах, понижение зрения, а иногда и наличие слуховых
галлюцинаций.
Впервые брахиоцервикальный синдром был описан при
«подключичном обкрадывании» М. Reivich в 1961 г. Детально
патогенез его изучен Е. В. Шмидтом, Д. К. Луневым и Л. К. Братиной в
liK 4215
33

1972 г., обнаружившими указанный синдром при «обкрадывании»
не только вследствие стеноза и окклюзии подключичной артерии, но
и других экстра- и интракраниальных сосудов.
Брахиоцервикальный синдром чаще всего является
результатом «обкрадывания» подключичных артерий и отмечается при ате-
росклеротической окклюзии или стенозе проксимального отдела
подключичной артерии или брахиоцервикального ствола.
СИНДРОМ ВКЛИНИВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Синдром вклинивания головного мозга — остро или подостро
развивающийся дислокационный синдром
головного мо'зга при наличии процесса, ограничивающего
внутричерепное пространство (опухоль, абсцесс, киста, гематома), чаще
всего локализующегося в задней черепной ямке и в височной
доле.
По характеру вклинивания головного мозга В. С. Хоминский
A962) выделяет 4 основных вида (варианта) этого синдрома:
— височно-тенториальный;
— мозжечково-тенториальный;
— вклинивание миндалин в большое отверстие;
— вюишивание медиальных отделов лобной и теменной
долей под большой серповидный отросток.
Чаще всего наблюдается вклинивание миндалин мозжечка в
большое затылочное отверстие («грыжа Кушинга») с
ущемлением продолговатого мозга, клинически проявляющееся
приступами внезапного усиления головной боли, рвотой, помутнением
сознания, брадикардией, неукротимой икотой, и часто
тоническими судорогами. Несколько реже наблюдается височно-тенто-
риальное вклинивание, проявляющееся также нарастанием гипер-
тензионно-гидроцефального синдрома, сочетающегося с наличием
псевдовеберовского альтернирующего синдрома (мидриаз, птоз с
контрлатеральными пирамидными и чувствительными
проводниковыми симптомами).
СИНДРОМ ВКЛИНИВАНИЯ СПИННОГО МОЗГА
Синдром вклинивания спинного мозга — внезапное
нарастание явлений пареза, расстройств чувствительности,
затруднение мочеиспускания и усиление корешковых болей,
наблюдающееся в первые часы после люмбальной
пункции (особенно в сочетании с пробой Квеккенштедта)
при наличии экстрамедуллярной опухоли.
34

Синдром описан впервые И. Я. Раздольским в 1954 г.
Синдром вклинивания спинного мозга патогномоничен для
жстрамедуллярной опухоли и не возникает при блокаде суб-
лрахноидального пространства спинного мозга другой этиологии
(например, при эпидуральном туберкулезном натечнике, спиналь-
иом арахноидите или компрессии спинного мозга костным
отломком).
СИНДРОМ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПОТЕНЗИИ
Синдром внутричерепной гипотензии ликвора [син.: синдром
Вольфа — Шальтенбранта] — приступообразная сильная
i о л о в н а я боль, сочетающаяся с легкими менингеаль-
пыми симптомами, вынужденным
положением головы (в горизонтальном положении — низко
опущенная, иногда со свисанием с края постели, в вертикальном
положении — с наклоном вперед и прижатием подбородка к
передней поверхности шеи) и понижением ликвор'ного
давления. В положении лежа головная боль стихает.
Синдром описан в 1942 г. немецкими врачами Wolf и Schalten-
brandt.
Синдром Вольфа— Шальтенбранта является клиническим
проявлением внутричерепной гипотензии.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
дислокационным синдромом и с синдромом субарахноидального
кровоизлияния.
СИНДРОМ ВОСХОДЯЩЕЙ
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ГЕМИПЛЕГИИ
Синдром восходящей прогрессирующей гемиплегии [син.:
синдром Миллса] — характеризуется медленно
прогрессирующей пирамидной гемиплегией,
начинающейся со стопы и постепенно восходящей. Нарушения функций
газовых органов и расстройства чувствительности при этом
отсутствуют. В поздних стадиях заболевания отмечаются двусторонние
параличи. Течение медленное (на протяжении десятилетий),
доброкачественное.
Синдром впервые описан американским невропатологом
С. К. Mills в 1899—1900 гг. как особая форма дегенеративного
поражения центральной нервной системы.
Этиология и патогенез неизвестны. Дифференциальный диа-
i ноз следует проводить с синдромом Штрюмпеля.
35

СИНДРОМ ГЕМИ-
Гемисиндром — общее название нарушенных функций
нервной системы, наблюдаемых только на о дн о й
половине тела (правой или левой).
СИНДРОМ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ОСТЕОСКЛЕРОЗА
Синдром генерализованного остеосклероза — общее
обозначение группы различных заболеваний, характерной особенностью
которых является более или менее генерализованный
остеосклероз.
К этой группе относятся:
I. Наследственные формы — первичные остеосклерозы:
— рецессивно-наследственный злокачественный «хрупкий»
остеосклероз с анемией (синдром Альберта — Шенберга — s.
Albert— Schdnberg);
— рецессивно-наследственный «хрупкий» остеосклероз без
анемии;
— доминантно-наследственный доброкачественный
остеосклероз;
— наследственная прогрессирующая диафизарная дисплазия
(синдром Камурати — Энгельмана — s. Camurati — Engelmann);
— рецессивно-наследственный эностально-периостальный
остеосклероз (синдром Лери — s. Leri-I);
— остеопойкилия;
— генерализованный гиперостоз с пахидермией (синдром
Улингера — s. Uehlinger);
— семейная метафизарная дисплазия (синдром Пайла — s. Pyle);
— врожденный диффузный генерализованный гиперостоз
новорожденных (синдром Кошевского — s. Koszewski);
— хроническая идиопатическая гиперкальциемия с
остеосклерозом (синдром Фанкони — Шлезингера — s. Fanconi — Schlesin-
ger);
— семейный генерализованный кортикальный гиперостоз
(синдром ван Бухема — S. van Buchem);
— кортикальный гиперостоз грудных детей (синдром Каффи —
Сильвермана — S, Caffey — Silvermann);
— пикнодизостоз (синдром Марото — Лами — s. Maroteax —
Lamy);
— синдром Фейербенка (s. Fairbank);
— генерализованный гиперостоз с пахидермией (синдром
Турена — Солтана — Голе — s. Touraine — Solente — Goli).
И. Реактивные формы — остеомиело-склероз.
36

СИНДРОМ ГИДРОЦЕФАЛЬНЫЙ
Гидроцефальный синдром — симптомокомплекс,
возникающий при гидроцефалии и
выражающийся сочетанием головных болей, головокружений и застойных
писков зрительных нервов с истончением костей черепа,
уплощением его основания и повышением ликворного давления. Различают
врожденную и приобретенную гидроцефалию, а также наружную,
внутреннюю, сообщающуюся и окклюзионную, резорбтивную и
презорбтивную.
При врожденной гидроцефалии, наряду с наличием признаков
i ипертензионного синдрома, отмечается значительное увеличение
размеров головы, расхождение швов черепа (определяемое на рент-
t снограммах), а также выбухание большого родничка и феномен
«разбитого горшка» при перкуссии черепа, выявляемые у детей
младшего возраста.
Приобретенная гидроцефалия развивается вследствие
длительного повышения внутричерепного давления в постнатальном
периоде.
Наружная гидроцефалия заключается в расширении субарах-
ноидального пространства и приводит к атрофии плаща большого
мозга.
Внутренняя, сообщающаяся гидроцефалия характеризуется
расширением всех желудочков мозга, вследствие чего также
наступает атрофия его вещества.
Окклюзионная гидроцефалия развивается при процессах в
IV желудочке, а также после воспалительных заболеваний, травм
головного мозга или субархноидальных кровоизлияний
вследствие образования оболочечных «спаек» (облитерации ликворонос-
ных каналов), в результате чего резко нарушается нормальный ток
никвора, что в острых случаях может привести к внезапной
смерти (см. синдром Брунса).
СИНДРОМ ГИПЕРОФТАЛЬМОПАТИЧЕСКИЙ
Гиперофтальмопатический синдром [син.: синдром
злокачественного экзофтальма] — смещение глазного яблока
вперед, сопровождающееся расширением глазной щели.
Различают несколько вариантов экзофтальма:
— воспалительный экзофтальм, вызванный воспалительным
процессом в области глазницы;
— мнимый экзофтальм, обусловленный увеличенным объемом
жировой клетчатки глазницы (у тучных людей) или увеличенными
размерами глазных яблок (при близорукости высокой степени);
37

— перемежающийся экзофтальм, выявляемый при наклоне или
других положениях головы, ведущих к венозному стазу в глазнице,
наблюдающийся с пульсацией глаза и дующим шумом,
выслушиваемым при аускультации височной области и наблюдающийся
при разрыве внутренней сонной артерии в области пещеристого
синуса с образованием каротидно-кавернозного анастомоза;
— тиреотоксический экзофтальм, наблюдающийся при
диффузном токсическом зобе.
СИНДРОМ ГИПЕРТЕНЗИВНОГО КРИЗА
Синдром гипертензивного криза отмечается при
гипертонической болезни и характеризуется резким
повышением артериального давления, болью в области сердца,
сильной головной болью, локализующейся, обычно, в затылочной области
и кратковременным (в пределах 24 часов) появлением признаков
органического поражения головного мозга. Иногда наблюдается
кратковременная утрата сознания.
Синдром описан Е. М. Бурцевым в 1978 г., который выделяет
5 клинических типов гипертензивных кризов:
— коматозный — с внезапной потерей сознания, возникающей
после непродолжительного усиления головной боли; признаки
очагового поражения головного мозга при этом отсутствуют;
— эпнлептиформный, при котором резкое усиление
интенсивности головной боли и повышение артериального давления
сопровождаются эпилептиформными судорогами; пароксизмы
могут быть генерализованными, парциальными, висцеральными
и т. д.;
— псевдоменингеальный, отмечаемый, обычно, у лиц,
страдающих гипертонической болезнью на фоне заболеваний ЛОР-ор-
ганов или вирусных инфекций и характеризующийся, помимо
резкого повышения АД, наличием общемозговьгх менингеальных
симптомов и субфебрильным повышением температуры тела;
— псевдотуморозный, при котором на фоне основных его
признаков внезапно нарастают явления гипертензионного синдрома
и выявляются застойные диски зрительных нервов;
— психопатологический тип, сопровождающийся
преходящими психическими расстройствами — дезориентировкой в месте и
времени, психомоторным возбуждением, психосенсорными, мне-
стическими и эмоциональными нарушениями, а иногда и
сумеречным расстройством сознания.
Указанные типы гипертензивного криза чаще встречаются у
лиц молодого возраста. Улиц пожилого возраста гипертензивный
38

криз протекает на фоне признаков ишемической болезни сердца и
сопровождается жалобами на боль различного характера или
неприятные ощущения в области сердца. Признаки органического
поражения вещества мозга, наблюдаемые при гипертензивном кризе,
удерживаются не более суток.
СИНДРОМ ГОРМЕТОНИЧЕСКИЙ
Горметонический синдром [син.: горметонический синдром
Лавиденкова] — тонические спазмы мышц, периодически (через
3-10 минут) возникающие без нанесения извне видимых
раздражений. В момент тонического спазма мышц увеличивается частота
дыхания, появляется дрожание нижней челюсти, нижние
конечности находятся в состоянии резкого разгибания, а верхние — либо
в состоянии сгибания и приведения, либо в состоянии резкого
разгибания и повертывания внутрь. Спазмы мышц, связанные с
дыхательными фазами, болевыми, экстра- и проприоцептивными
раздражениями, усиливаются при рвоте.
Во время тонического спазма могут появляться клонические
судороги конечностей, тоническое отведение головы и поворот
гуловища (при параличе — в сторону паралича), а также сгиба-
гельные движения верхних и разгибателывде — нижних
конечностей. Челюсти при этом плотно сжаты. Рефлексы положения
(особенно шейные) выражены на стороне очага. Сухожильные и
периостальные рефлексы повышены, а кожные — обычно
отсутствуют. Часто обнаруживаются симптомы Бабинского, «ранний»
симптом Россолимо, а также резко выражены защитные
рефлексы и перекрестные патологические.
В межприступном периоде горметонии наблюдается
повышение мышечного тонуса сгибателей верхних конечностей и
разгибателей нижних, объясняемое разным уровнем поражения.
Горметонический синдром описан С. Н. Давиденковым в 1919 г.,
включая и предложение термина «горметония». Этот синдром
считается патогаомоничным для обширного кровоизлияния с
прорывом в желудочки мозга (чаще боковые). Он может возникать при
ишемическом инсульте с обширными очагами размягчения в
полушариях и распространением на верхние отделы ствола, а также
при опухолях и тяжелой черепно-мозговой травме.
СИНДРОМ ДЕМЕНЦИИ («ДЕМЕНЦИЯ»)
Синдром деменции — общее обозначение группы симптомо-
комплексов, характеризующихся приобретенными
39

дефектами интеллекта в результате поражений
головного мозга, развивающихся в течение жизни.
Наиболее важными нозологическими формами, в которых
имеется этот симптомокомплекс, являются:
— синдром Альцгеймера (s. Alzheimer);
— синдром Пика (s. Pick);
— старческая деменция;
— постапоплексическая деменция;
— атеросклеротическая деменция;
— паралитическая деменция;
— синдром Фара (s. Fahr);
— синдром Геллера (s. Heller);
— эпилептическая деменция;
— синдром Вернике-I (s. Wernike-I);
— синдром Унферрихта (s. Unverricht);
— синдром «боксера»;
— синдром Маркиафавы — Биньями (s. Marchiafava — Bignami);
— синдром Якоба — Крейнцфельдта (s. Jacub — Creutzfeldt);
— синдром Гейденгайна (s. Heidenhairt);
— синдром Альперса (s. Alpers);
— синдром Александера (s. Alexander) и др.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
врожденными, а также с приобретенными в раннем детстве или в
последующей жизни расстройства интеллекта (дебильность, имбециль-
ность, идиотия).
СИНДРОМ ДЕЦЕРЕБРАЦИОННОЙ РИГИДНОСТИ
Синдром децеребрационной ригидности — выражается п а-
рокеизмальным тоническим состоянием
мышц, возникающим при изоляции ствола
головного мозга от вышележащих
двигательных центров. Вследствие повышенного тонуса разгибателей
конечностей резко разгибаются и судорожно вытягиваются,
голова запрокидывается назад, спина выгибается дугой. Наряду с
ригидностью мышц обнаруживаются расстройство сознания,
состояние беспокойства, насильственный смех и плач, тонические
шейные рефлексы, расстройства дыхания и бодрствования, а в
отдельных наблюдениях выявляются глазодвигательные и
пирамидные расстройства, нарушения терморегуляции и гиперкинезы.
Синдром может протекать как в хронической форме, так и в
форме остро наступающих тонических децеребрационных судорог.
Впервые был описан С. Sherrington в 1895 г.
40

Ведущую роль в возникновении синдрома децеребрационной
ригидности играют ядра преддверно-улиткового нерва и
ретикулярной формации продолговатого мозга. Основным условием
возникновения указанного синдрома у человека является
повреждение среднего мозга с вовлечением в процесс красных ядер.
Этиологические факторы, вызывающие это поражение, могут быть
различные — опухоль, кровоизлияние, травма, инфекция,
гидроцефалия с расширением желудочковой системы, вызывающим
резкое давление на область среднего мозга.
СИНДРОМ ДВОЙНОГО ЯДРА
Синдром двойного ядра (nucl. ambiguus) [син.: Поемного —
Барсуковой; синдром критической зоны кровообращения
продолговатого мозга, стыковки артерий продолговатого мозга]
проявляется нарушением глотания, снижением звучности и изменением
гембра голоса вплоть до афонии. При глотании пища попадает в
нос, трахею и глотку, вызывая поперхивание. Наблюдается
паралич или парез мягкого неба или голосовых связок. Язычок при
фонации не поднимается, его движения ослаблены. Глоточный
рефлекс может быть сохраненным, сниженным или отсутствует.
Синдром впервые описан Ф. А. Поемным и М. Д. Барсуковой
н 1949 г.
Синдром двойного ядра наблюдается при гипертонической
болезни, атеросклерозе и обусловлен недостаточностью
кровоснабжения в зоне конечных ветвей коротких огибающих артерий и их
капилляров. Двойное ядро блуждающего ядра сдвинуто к средней
линии в пограничную критическую зону кровоснабжения — зону
сцепления — стыковки коротких огибающих парамедианных
артерий. Развитию синдрома способствует слабо выраженная система
анастомозов между упомянутыми артериями продолговатого мозга.
Частичный синдром двойного ядра обычно наблюдается при
гранзиторной ишемии и проявляется в виде нарушения глотания
без существенного вовлечения в процесс голосовых связок.
Полный синдром двойного ядра наблюдается при
микроэмболии коротких огибающих артерий холестериновыми элементами
и исчезает после их распада и удаления из кровяного русла.
Микроинфаркт в зоне двойного ядра наблюдается редко, он
сопровождается необратимой дисфагией и дисфонией при
полной сохранности двигательной активности.
Синдром двойного ядра следует дифференцировать от
некоторых бульварных и псевдобульбарных синдромов. При синдроме
двойного ядра не наблюдается паралича (пареза) подъязычного
41

нерва, не обнаруживаются симптомы орального автоматизма,
отсутствуют пирамидная недостаточность, а также насильственный плач
и смех.
СИНДРОМ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ ДИСПРАКСИИ
Синдром диагностической диспраксии — отсутствие
согласованности действий правой или левой рук,
обусловленное поражением мозолистого тела (см. синдром меж-
полушарного разобщения).
СИНДРОМ ДИЭНЦЕФАЛЬНО-КАРДИАЛЬНЫЙ
Диэнцефально-кардиальный синдром — гипоталамиче-
ский синдром с преобладанием нарушений
сердечной
деятельности,например,аритмии,лабильности артериального давления, кардиалгии.
СИНДРОМ ДИСГЕНЕЗИИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Синдром дисгенезии половых желез — общее обозначение для
группы расстройства развития половых желез
(дисгенезия, гипогенезия, анаплазия) генетического
происхождения или возникших под влиянием внешней среды.
В настоящее время к этой группе относят следующие синдромы:
А. Синдромы в узком смысле слова:
1) синдром Ульриха — Турнера (s. Ullrich — Turner):
а) с женским внешним видом, но с мужским хромосомным
полом,
б) с женским внешним видом и с женским хромосомным
полом (так называемый «женский» s. Turner),
в) с мужским внешним видом и с женским хромосомным
полом (так называемый «мужской» s. Turner);
2) синдром гипогенезии яичников;
3) синдром «препубертатной менопаузы» (Climax ргаесох);
4) синдром Гордана — Оверстрита (s. Gordan — Overstreet);
5) синдром Клейнфельтера — Рейфенштейна — Альбрихта
(s. Kleinfelter — Reifenstein — Albricht).
Б. Синдромы в широком смысле слова:
1) синдром Штейна — Левенталя (s. Stein — Leventhal);
2) гипогонадизм;
3) синдром безволосых женщин.
Клинические проявления — см. отдельные синдромы.
42

СИНДРОМ ДИСГАРМОНИЧЕСКИЙ
Дисгармонический синдром [син.: синдром Барре] — сочетание
расстройства походки, неустойчивости в
позе Ромберга и нистагма всторонупатологаческо-
ю очага, наблюдающееся при поражении одного полушария
мозжечка.
СИНДРОМ ДИСКОГЕННЫЙ
Дискогенный синдром — общее название неврологических
синдромов поражения корешков или вещества
мозга при остеохондрозе, обусловленных
выпадением межпозвоночного диска (см. корешковые синдромы).
СИНДРОМ ДИСЛОКАЦИОННЫЙ
Синдром дислокации мозга (dislocatio cerebri) — смещение
головного мозга, связанное с деформацией и смещением мозгового
иещества под влиянием повышенного внутричерепного давления,
отека мозга, гидроцефалии, кровоизлияния и т. п.
Различают аксиальные и латеральные варианты
дислокационного синдрома. Аксиальное (по оси ствола) смещение,
I) свою очередь, может быть ростральным (направление
дислокации вверх) и каудальным (направление дислокации ствола кау-
дально, вниз), вентральным (кпереди) и дорзальным (кзади).
Практическое значение имеют следующие варианты
дислокации ствола мозга:
1. Синдром (вторичный) среднемозгового уровня. Клинически
проявляется парезом (параличом) взора вверх со снижением
(отсутствием) реакции зрачков на свет, двусторонним снижением
(вплоть до полной глухоты) слуха, генерализованными
изменениями мышечного тонуса (вплоть до децеребрационной
ригидности), двусторонними патологическими стопными рефлексами
разгибательного типа (симптом Бабинского), преобладанием
расстройств дыхания над нарушениями сердечно-сосудистой системы.
Описанный вариант дислокационного синдрома мозга
встречается чаще всего и наблюдается при ростральном направлении
дислокации ствола мозга с ущемлением последнего в вырезке
намета мозжечка.
Реже встречаются другие варианты аксиальной дислокации —
вторичные синдромы диэнцефального и мезэнцефально-бульбар-
ного уровней поражения ствола мозга.
43

2. Синдром (вторичный) диэнцефального уровня клинически
проявляется приступами «мерцающего» сознания, катаплексии
[син. «восковой гибкости» — способности к длительному
сохранению больным приданной ему позы, в том числе даже неудобной],
артериальной гипертензией, гипертермией (более 40 "С и
нарушением нормальных соотношений ректальной и аксиллярной
температур) и нарушениями дыхания по так называемому «диэнце-
фальному типу» (учащение дыхания более 40 в 1 мин при отсутствии
каких-либо изменений его ритма).
3. Синдром (вторичный) бульварного уровня проявляется
болями в затылочной области, ригидностью мышц затылка,
тоническим разгибанием головы и шеи, дисфагией, дисфонией,
дизартрией или неукротимой икотой. Эти симптомы часто сочетаются с
гипертензионными кризами в виде усиления интенсивности
головной боли со рвотой, особенно при изменении положения головы
(при этом часто наблюдается вынужденное положение головы).
Вторичный синдром бульбарного уровня встречается при кау-
дальной дислокации мозгового ствола и ущемлении последнего в
большом затылочном отверстии.
Латеральный вариант дислокационного синдрома
наблюдается при смещениях и ущемлении височной доли в
латеральных отделах мозжечкового намета (в щели Биша).
Клинически проявляется синдромом Вебера: мидриазом с вялой реакцией
зрачка на свет, ограничением движений глазного яблока внутрь,
вверх и вниз, сходящимся косоглазием, параличом верхнего века
и контрлатеральным пирамидным гемипарезом.
Появление дислокационного синдрома мозга является грозным
признаком, требующим ургентного (неотложного)
нейрохирургического вмешательства.
СИНДРОМ ДИСЦЕФАЛИИ
Синдром дисцефалии [син.: алиоцефалия (измененный
череп)] — общее обозначение для различных форм
патологического объема мозгового черепа.
В этой группе симптомокомплексов особое значение имеют
макроцефалия, микроцефалия и стеноцефалия.
Макроцефалия (увеличение окружности и объема черепа).
Клинические формы: а) мегалоцефалия новорожденных, б)
гидроцефалия.
Микроцефалия (уменьшение окружности и объема черепа).
Клинические формы: а) истинная зародышево-плазматическая
микроцефалия (наследуемая, по-видимому, преимущественно по ре-
44

цессивному типу), б) псевдомикроцефалия (развивающаяся в
результате поражений головного мозга в эмбриональном периоде или в
раннем грудном возрасте).
Стеноцефалия (уменьшение окружности черепа при почти
нормальном его объеме; факультативным проявлением сужения
внутреннего пространства черепа). В большинстве случаев развиваются
преждевременные синостозы швов. Клинические формы: а)
башенный череп (akrocranium) — цилиндрический башенноподобный
череп и конический башенноподобный (остроконечный) череп
(оксицефалия); б) челнообразный череп (скафоцефалия); в) косой
череп (плагиоцефалия); г) треугольный череп (тригоноцефалия);
д) яйцеобразный череп (ооцефалия); е) остроконечный череп
(акроцефалия). Часто комбинируется с другими пороками развития,
особенно лицевого черепа (синдромы Крузона, Апперта и др.).
Акрания (гомоакрания, cranioschisis): отсутствие покрышки и
боковых поверхностей черепной капсулы.
Мерокрания: дефект медианного шва. Особая форма: cranium
bifidum (occultum).
СИНДРОМ ДИФФУЗНОГО СКЛЕРОЗА
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Синдром диффузного склероза головного мозга — клиническое
и патологоанатомическое обозначение для группы редко
встречающихся (преимущественно в детском возрасте) диффузных
процессов головного мозга,частично
воспалительных, частично дегенеративных, частично
вызванных ферментативной блокадой.
Впервые картину диффузного склероза головного мозга
описали немецкие терапевты A. Striimpell A879) и R. Heubner A897).
В эту группу, впервые описанную A. Strumpell, входят
следующие синдромы и заболевания:
— бластоматозная форма диффузного склероза головного мозга;
— синдром Шильдера (s. Schilder);
— наследственно-дегенеративная форма или прогрессирующая
наследственная лейкодистрофия головного мозга (Bielschowsky) со
следующими разновидностями:
а) ранняя инфальтивная форма (s. Pelizeeus — Merzbacher);
б) инфантильная форма (s. Crabbe-I); "
в) поздняя инфантильная форма (s. Greenfield);
г) юношеская форма I (s. Scholz);
д) юношеская форма II (s. Ferraro);
е) форма взрослых.
45

Клиническая картина для всех форм диффузного склероза
головного мозга имеет много общего:
— расстройства функций больших полушарий головного
мозга и мозжечка;
— подострое, прогрессирующее развитие психических и
интеллектуальных дефектов;
— часто выявляются пирамидные знаки с параличами
конечностей;
— двусторонние амовроз и глухота;
— терминальная (конечная) стадия — картина децеребрации;
— часто наблюдаются двусторонние или односторонние
судороги и гиперкинезы; f
— в ликворе — умеренное увеличение содержания белка и
массивный плеоцитоз, при реакции с коллоидным золотом иногда
наблюдается глубокий зубец в начальной части кривой.
Синдром полиэтиологичен: встречаются воспалительные, блас-
томатозные и наследственно-дегенеративные формы. Для всех
форм характерно поражение мозгового вещества больших
полушарий. При бластоматозной форме имеет место значительное
разрастание макроглии. При воспалительных формах
преимущественно поражаются двигательные клетки головного мозга и
межклеточные связи сосудистых оболочек. Дегенеративные
заболевания характеризуются диффузным разрушением миелиновых
волокон. При дегенеративных заболеваниях выявляются
сохранившиеся осевые цилиндры и происходит компенсаторное
разрастание макро- и микроглии.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
рассеянным склерозом, с панэнцефалитом Ван-Богарта, с
внутричерепной глиальной опухолью и с амавротической идиотией.
СИНДРОМ КАРДИАЛЬНЫЙ
(И ПСЕВДОКАРДИАЛЬНЫЙ)
Кардиальный (и псевдокардиальный) синдром при шейном
остеохондрозе — появление боли в области сердца (кардиальный)
или в области левой половины груди (псевдокардиальный),
усиливающийся при пальпации большой грудной мышцы или
кожных покровов указанных областей и не обусловленных
первичным поражением сердца.
Синдром описан Ю. С. Мартыновым и Н. И. Башкирцевой в
1973-1978 гг.
При кардиальном синдроме происходит ущемление и
возбуждение симпатических нервов, приводящее к нарушению метабо-
46

лизма миокарда. Основой патбгенеза псевдокардиального синдрома
является раздражение задних корешков спинного мозга в шейном
отделе выпавшим диском или остеофитом.
СИНДРОМ КАРДИО-ПЛЕЧЕВОЙ
Кардио-плечевой синдром [син.: синдром Боголепова] —
наблюдается у больных острым инфарктом
миокарда, проявляется болью в левом плечевом
суставе и всей левой руке, реже — в обеих
конечностях или правой. Боль имеет постоянный
характер, усиливается при движении, сопровождается чувством
онемения, парестезиями и не купируется приемом нитроглицерина.
При пальпации обнаруживаются болезненные участки в области
плечевого сустава (чаще в передней поверхности), двигательные,
рефлекторные и нейрососудистые нарушения в левой руке
(цианоз, мраморность или бледность кожи, пастозность, повышение
кожной температуры на 1-1,5 °С, изредка синдром Горнера,
гипотрофия мышц плеча, изменение мышечного тонуса, иногда
ригидность с наклонностью к контрактуре плечевого сустава,
понижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов).
Синдром описан Н. К. Боголеповым в 1950 г.
Патогенез указанного синдрома объясняют развитием
патологических изменений в симптоматических спинномозговых
узлах шейного и верхне-грудного отделов. Эти изменения
появляются при патологической импульсации, исходящей из сердца.
Не исключена возможность аутоаллергического генеза этого
синдрома.
СИНДРОМ КАРДИОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ
Кардиоцеребральный синдром [син.: апоплектиформный
синдром Доцци — Боголепова — Шмидта] — общее название
нарушений функций головного мозга при
болезнях сердца, обусловленный нарушениями мозгового
кровообращения, наступающими вследствие различных
механизмов (эмболии и микроэмболии в сосуды мозга, нарушения цирку-
пяции и микроциркуляции по механизму сосудистой мозговой
недостаточности, рефлекторные влияния и т. д.).
Первое упоминание о кардиоцеребральном синдроме
принадлежит итальянскому врачу D. Dozzi A937). В 1940 г. Д. И. Панчен-
ко и в 1949 г. Н. К. Боголепов подробно описывают клинические
проявления спонтанного апоплектиформного поражения сосудов
47

сердца и головного мозга. В 1962 г. Е. В. Шмидт детально изучил
патогенез этого синдрома.
Клинически синдром проявляется апоплектиформно
возникающим головокружением, предшествующим утрате сознания,
параличом конечностей (по гемитипу, реже — всех четырех),
нарушениями мочеиспускания, поражением черепных нервов,
появлением менингеального симптомокомплекса, защитных и
патологических рефлексов на нижних конечностях, развивающихся на
фоне болей в области сердца, позвоночника, межлопаточного
пространства, нередко — нарушений дыхания и вазомоторных
расстройств с появлением цианоза губ и верхушки носа.
D. Dozzi A937) объясняет механизм данного синдрома
«патологическим сродством» коронарных и церебральных сосудов,
имеющих известные корреляции в степени атеросклеротического
поражения обоих сосудистых бассейнов. И, хотя механизмы,
обуславливающие одновременное поражение сердца и сосудов мозга
еще детально не выяснены, Е. В. Шмидт A984) полагал, что в
основе мозговых нарушений при инфаркте миокарда лежат либо
обширные размягчения мозга, либо тромбы мелких вен в коре
большого мозга. М. И. Холоденко A987) упоминает о венозном
характере некоторых церебральных инсультов, в том числе и
возникающих при остром инфаркте миокарда по механизму эмболии
и тромбэмболий. В последнее время появляются работы,
уточняющие эти представления.
СИНДРОМ КАРОТИДНОГО СИНУСА
Синдромкаротидногосинуса — сочетание брадикардии
с артериальной гипотензией и
наклонностью к обморокам.
Синдром обусловлен раздражением баррорецепторов сонных
гломусов.
Наблюдается, например, при атеросклеротическом поражении
общей или внутренней сонной артерии.
СИНДРОМ «КРОКОДИЛОВЫХ СЛЕЗ»
Синдром «крокодиловых слез» (см. синдром Богорада).
СИНДРОМ КОММОЦИОННЫЙ
Коммоционный синдром складывается из наличия
совокупности общемозговых симптомов — наруше-
48

ния сознания (обычно непродолжительное, не превышающее 30 мин),
головной боли, рвоты, тошноты, головокружения, шума или звона в
ушах, снижения сухожильных рефлексов, вегетативных нарушений
(тахи- или брадикардия, брадипное, гипергидроз и т. д.) и
астенического состояния при отсутствии
признаков очагового поражения нервной
системы.
Синдром впервые выделен французским хирургом Petit в
1774 г. в качестве самостоятельной нозологической формы
(commotio cerebri) среди других (contusio et compessio) нозологических
форм закрытой черепно-мозговой травмы.
Синдром состоит из обратимых функциональных изменений
головного мозга, возникающих при черепно-мозговой травме в
ответ на совокупность нарушений сложных гидродинамических и
физико-химических (ферментативных, окислительных, медиатор-
ньгх, каллоидного равновесия) процессов.
СИНДРОМ КОММОЦИОННО-КОНТУЗИОННЫЙ
Коммоционно-контузионный синдром — устаревший термин,
отражавший сочетание сотрясения с ушибом головного мозга.
Клинически проявляется сочетанием общемозговых
неврологических симптомов (головная боль, рвота, тошнота,
головокружение, изменение пульса и дыхания, гипергидроз, лабильность
вегетативных реакций), обусловленных сотрясением головного
мозга, с очаговыми неврологическими симптомами, связанными
с развитием контузионных очагов.
В настоящее время этот термин как устаревший не
используется.
СИНДРОМ КОМПРЕССИОННЫЙ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Компрессионный синдром головного мозга — сочетание
признаков повышенного внутричерепного давления с очаговыми
неврологическими симптомами, обусловленное наличием в
полости черепа объемного процесса
(например, опухоли, гематомы).
Синдром впервые был описан французским хирургом Petit в
1774 г. в качестве самостоятельной нозологической формы (сот-
pressio cerebri) при закрытой черепно-мозговой травме, путем
дифференциации его от двух других форм — commotio et contusio
cerebri.
49

Клинические проявления компрессионного синдрома головного
мозга достаточно типичны. Он развивается обычно после состояния
относительного благополучия (называемого «светлым промежутком»),
продолжающегося от нескольких часов до нескольких суток. Ведущим
симптомом является нарастающая по интенсивности головная боль
распирающего характера, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.
Другим кардинальным симптомом компрессионного синдрома головного
мозга являются прогрессирующие нарушения выключения сознания:
вначале возникает вялость, переходящая в сонливость, потом — в
сопорозное и даже коматозное состояние. По мере нарастания
внутричерепной гипертензии тахикардия сменяется брадикардией,
нарушается дыхание, появляются оболочечные и дислокационные симптомы
(парез или паралич взора вверх, глазодвигательные нарушения,
бульварные и псевдобульбарные симптомы, патологические стопные
рефлексы разгабательного типа), зависящие от величины, локализации и
характера патологического очага (гематома, гидрома, вдавленный
перелом, регионарный отек, пневмоцефалия). Иногда отмечаются
парциальные эпилептические припадки, смытость границ дисков
зрительных нервов, переходящая иногда в застойные диски.
Причиной компрессионного синдрома являются отек и
набухание головного мозга, возникающие вследствие ряда
патологических процессов (обширные внутричерепные кровоизлияния,
тяжелая черепно-мозговая травма, реже — опухоль мозга).
СИНДРОМ КОНТУЗИОННЫЙ
Контузионный синдром головного мозга проявляется
очаговыми симптомами поражения головного мозга, вызванными
повреждением его вещества в результате удара или противоудара о
внутреннюю стенку черепа или упругие отростки твердой
мозговой оболочки (серп большого мозга, намет мозжечка), либо
ударом волны ликвора о дно III и IV желудочков и включает в себя
коммоционный синдром.
Синдром впервые описал французский хирург Petit в 1774 г. в
качестве самостоятельной нозологической формы (contusio cerebri),
выделив его среди других форм закрытой черепно-мозговой травмы.
Контузионный синдром наблюдается при черепно-мозговой
травме.
СИНДРОМ ЛИЦЕВОЙ КАУЗАЛГИИ
Синдром лицевой каузалгии — возникает сразу или через
несколько дней, недель или месяцев после травмы в области
иннервации пораженного нерва, а также после удаления зуба и характери-
50

зуется внезапным возникновением на лице (в области губ, носа)
острой боли, интенсивность которой постепенно нарастает, она
приобретает режущий, сверлящий, колющий характер и сопровождается
мучительным жжением.
Указанная боль проявляется на фоне вазомоторно-трофиче-
ских нарушений, свидетельствующих о поражении симпатических
волокон в травмированном нерве.
Синдром описан Л. Р. Рубиным в 1966 г.
СИНДРОМ МАЛОЙ ХОРЕИ
Синдром малой хореи [син.: хорея Сиденгама; пляска святого
Витта; хорея ревматическая] является одним из характерных
проявлений нейроревматизма.
Малая хорея как самостоятельная форма поражения нервной
системы впервые описана Sydenham в 1686 г. На ревматическую
этиологию данного синдрома впервые указал Trouseau в 1866 г., а
Н. Ф. Филатов в 1890 г. описал ее как следствие ревматического
поражения головного мозга. В. В. Михеев в 1960 г. ввел термин
«нейроревматизм», под которым подразумевается группа
неврологических' синдромов (в том числе и синдром малой хореи), этио-
патогенетически связанных с ревматическим поражением
головного мозга.
Клинически малая хорея чаще всего возникает в возрасте 6—
15 лет и проявляется следующими симптомами: быстрой
утомляемостью, повышенной раздражительностью, эмоциональной
лабильностью, рассеянностью, создающих видимость
«недисциплинированности» и приводящих часто к снижению успеваемости в школе.
При объективном исследовании обнаруживают снижение
мышечного тонуса, хореотический гиперкинез (гримасничание,
насильственные движения, напоминающие произвольные движения
и охватывающие самые разнообразные группы мышц лица,
туловища и конечностей). Иногда этот гиперкинез бывает
односторонним (гемихорея). Во сне указанный гиперкинез исчезает, в
спокойном состоянии — уменьшается. Для выявления
гиперкинеза применяют тесты «глаз и языка», «пожатие руки».
При синдроме малой хореи часто обнаруживают симптомы
«мячика», «вялых плеч», «кольца», Гордона, а также
ревматические поражения сердца и суставов. СОЭ часто ускорена,
выявляется тенденция к лейкопении.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с истерией
и другими вариантами гиперкинетического синдрома.
51

СИНДРОМ МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ
Менингеальный синдром наблюдается при заболевании или
раздражении мозговых оболочек и проявляется: 1) общемозговыми
симптомами, 2) изменениями функций черепных нервов, корешков
спинного мозга, 3) угнетением рефлексов и 4) изменениями в ликворе.
К менингеальному синдрому относятся и истинно менингеаль-
ные симптомы: симптомы, появление которых обусловлено
поражением нервного аппарата, расположенного в мозговых
оболочках. К истинно менингеальным симптомам относятся: головная боль,
щечный симптом Бехтерева, перкуторная болезненность черепа,
рвота и изменение пульса. Головная боль является основным
симптомом менингеального синдрома. Она значительной
интенсивности, имеет диффузный характер и усиливается при движении
головы, резких звуках и ярком свете, часто сопровождается обильной
рвотой мозгового происхождения, которая возникает обычно
внезапно без предварительной тошноты, не связана с приемом пищи и
не приносит облегчения. Отмечается гиперестезия кожи и органов
чувств (оптическая, акустическая). Больные обостренно
воспринимают даже прикосновение простыни и одежды. К числу
характерных признаков относятся также симптомы, выявляющие
тоническое поражение мышц туловища и конечностей — ригидность
затылочной мышцы, симптом Кернига, Брудзинского, Бикеле,
Германа, Гийена, Левинсона, Лессажа, симптом вставания, бульбо-фа-
циальный тонический симптом Мондонеза, синдром «ружейного
курка» или «поза лягавой собаки» (характерная поза — голова
закинута назад, туловище находится в положении переразгибания,
нижние конечности приведены к животу). Часто обнаруживаются ме-
нингеальные контрактуры.
К местным менингеальным симптомам относятся изменения
функций черепных нервов, проявляющиеся диплопией,
косоглазием, птозом (параличом) верхнего века и мимической
мускулатуры, снижением зрения и слуха, шумом или звоном в ушах.
Вовлечение в процесс корешков спинного мозга вызывает
корешковую боль, расстройства чувствительности, угнетение
рефлексов. Нередко при менингеальном синдроме выявляется
симптом Гордона. При этом он появляется не изолированно, а
сопровождается симптомами Оппенгейма и Шефера, а также группой
патологических рефлексов, что свидетельствует об участии в
патологическом процессе различных отделов нервной системы.
Обычно у больных выражены вегетативные расстройства — изменения
пульса (брадикардия, аритмия), нарушения дыхания, вазомоторная
52

лабильность (изменения окраски кожи, гипергидроз,
гиперсаливация, патологический дермаграфизм).
Наблюдаются изменения со стороны ликвора — повышение
давления, плеоцитоз и изменение состава элементов ликвора в
зависимости от характера процесса.
Менингеальный синдром впервые описан В. М. Кернигом в
1884 г.
Патогенез менингеального синдрома сложен, считается
многоуровневым и многозвеньевым.
Менингеальный синдром типичен для менингитов, менинго-
энцефалитов, энцефалитов, церебрального арахноидита, субарах-
ноидального кровоизлияния, опухолей головного мозга (особенно
осложнившихся кровоизлиянием в опухоль или дислокационным
синдромом), абсцессов мозга и т. д.
Менингеальный синдром при размягчении мозга появляется в
первые сутки после инсульта и держится в течение 2-3 дней, реже
до 1-2 недель. При этом эритроциты в ликворе отсутствуют.
Синдром впервые описан Ю. С. Мартыновым, Д. К. Хохловой
и И. К. Есиповой в 1968—1970 гг.
Наблюдается при остро развивающихся тяжелых формах
ишемии мозга (обычно при массивных тромбоэмболиях), реже — при
тромбозах крупных магистральных сосудов.
В основе появления вышеописанного синдрома лежат отек
вещества мозга и вазомоторные расстройства (плазморрагии,
мелкие подпаутинные кровоизлияния, вероятно, диапедезного
характера, нарушения венозного кровообращения).
СИНДРОМ МЕНИНГИЗМА
Синдром менингизма — раздражение мозговых
оболочек без воспалительного процесса
в них.
Клинически проявляется головной болью, сочетающейся с
ригидностью мышц затылка и симптомом Кернига. Давление
ликвора повышено, однако состав его нормальный. Лишь в
отдельных случаях наблюдается понижение содержания белка и
хлоридов.
Наблюдается при общих инфекционных заболеваниях,
опухолях, субарахноидальном кровоизлиянии, быстром извлечении
ликвора при люмбальной пункции и резком падении при этом лик-
ворного давления (постпункционный синдром).
53

СИНДРОМ МИЕЛИТИЧЕСКИЙ
Миелитическийсиндром — сочетание
сегментарных нарушений движений и
чувствительности на уровне поражения спинного мозга с
проводниковыми расстройствами ниже этого уровня.
Клинически миелитический синдром характеризуется: на уровне
поражения спинного мозга — корешковой болью, парестезиями,
а также болью в области груди, спины и нижних конечностей.
Синдром развивается в течение 2-3 дней. Наблюдается
массивное, диффузное поражение поперечника спинного мозга
(сочетание частичного или полного сегментарного поражения с
появлением проводниковых симптомов). Быстро нарастает слабость нижних
конечностей или вялая параплегия, сочетающаяся с нарушением
функций тазовых органов (чаще отмечается задержка мочи и кала,
реже — недержание мочи и кала или ischuria paradoxa). Гипестезия
(или анестезия) захватывает нижнюю часть туловища и доходит до
уровня, соответствующего пораженному сегменту спинного мозга.
Часто наблюдаются трофические нарушения в ниже лежащих
отделах тела (пролежни в области крестца, больших вертелов бедренных
костей и на пятках). Состояние рефлексов определяется уровнем
поражения спинного мозга. Часто при лечении наблюдается
медленный регресс синдрома.
Миелитический синдром обусловлен воспалением или сдавле-
нием (травма, опухоль) с последующими ишемическими
нарушениями спинного мозга.
СИНДРОМ МИКСЕДЕМАТОЗНЫЙ
Микседематозный синдром — развивается медленно и
проявляется нарушениями обмена веществ (особенно жирового) и
менструального цикла. Наблюдается одутловатость лица, узкие глазные
щели, резкое уменьшение потоотделения, брадикардия, брадипное,
запоры, нарушение функций пищеварительного канала,
повышенная чувствительность к холоду.
Миксематозный синдром обусловлен недостаточностью или
выпадением функций щитовидной железы.
СИНДРОМ МИОПАТИЧЕСКИЙ
Миопатический синдром — групповое обозначение различных
системных поражений мускулатуры при
функциональных или органических заболеваниях. Часть этих
заболеваний характеризуется прогрессирующим течением процес-
54

са, приводя к стойким функциональным выпадениям, общей
мышечной дистрофии или атрофии.
Основные сведения о различных миопатических синдромах
суммированы в табл. 23.
Таблица 23
Мяопатнческне синдромы
(В. Lclber я G. Olbrich, 1974, с дополяениями)
Сшцром
S. Charcot-II
S. Friedrcich-I
S. Roussy — Levy
S. (Cornelia) de
Lange-II
S. Werdnig -
Hoffmann
S. Duchene — Aran
S. Duchene-II
S. Charcot — Marie —
Toot — Hoffmann
S. Dejerine — Sottas
Болезнь Oppenheim
S. Munopa —
Oppenheim
Синдром мышечной
дистрофии, атони-
ко-склеротический
S Duchene — Leyden
S. Elba
S. Curschmann —
Batte — Steinert
Синдром миопатии
дистальной
S. Krabbe-II
Клшшчессое определение
Амфиотический боковой склероз
Наследственная атаксия
Вариант наследственной атаксии
Врожденная мышечная
гипертрофия ¦¦
Прогрессирующая мышечная
атрофия, инфантильная форма
Прогрессирующая мышечная
атрофия, форма взрослых
Прогрессирующий бульварный
паралич
Невральная мышечная атрофия
типа А
Невральная мышечная атрофия
типа В
Врожденная миотония
Вариант врожденной миотонии
Вариант врожденной миотонии
(?)
Прогрессирующая мышечная
атрофия, инфантильная форма
Прогрессирующая мышечная
атрофия, ювенильная форма
Миотоническая дистрофия
Прогрессирующая дистальная
мышечная дистрофия, форма
взрослых
Врожденная генерализованная
мышечная гипоплазия
Локалпашш и щиптм
Цереброспинальная
Тоже
»
Церебральная
Спинальная
Тоже
»
Невральная
Тоже
Мышечные и
моторные клетки передних
рогов
Тоже
Тоже
Мышечная
Тоже ч
»
»
Мышечная, дефекты
припадков
55

Продолжение табл. 23
Старом
S. ЕЛ - Goldflam
S. Thomsen
S. Eleunburg
Синдром миопатии
S. Debre — Semelaigne
S. Laverie
S. Westphal
S. Gamstorp
Stiffman-syndrom
S. Mac-Aidle
S. Camurati — Engel-
mann
S. Gunter-II
S. Meyer — Betz
S. Munchmeyer
S. Teutschlander
S. Wagner — Unver-
richt
Водяночная болезнь
S. Sylvest
у
Клиническое определеняе
Злокачественная миастения
Миотония
Врожденная парамиотония
Климактерическая миопатия
Миопатический гипотериоз
Семейный пароксизмальный
паралич
Семейный пароксизмальный
паралич
Пароксизмальный гиперкалие-
мический паралич
Миопатия, протекающая с
оцепенением
Расстройство мышечного обмена
Гиперостоз с миопатией
Миоглобинурический миозит
Пароксизмальная миоглобинурия
Прогрессирующий оссифици-
рующий миозит
Универсальный кальциноз или
оссифицирующий миозит
Миозит
Тоже
Эпидемическая плейнодипия
Лоилизшщя и npmmn
Мышечная, обмен
веществ
Тоже
»
Мышечная
эндокринология
Тоже
»
»
»
Мышечная, обмен
веществ
Мышечная,
ферментология
Мышечная, обмен
веществ (?).
Воспаление (?)
Тоже
Мышечная, обмен
веществ (?)
Тоже
Мышечная, обмен
веществ
Мышечная
Воспалительно-
инфекционный
процесс
СИНДРОМ МИОПАТИИ ДИСТАЛЬНОЙ
Синдром дистальной миопатии [син.: поздняя наследственная
миопатия] — медленно прогрессирующая особая форма д и ст а л ь -
ной миопатии, относящаяся к миопатическим синдромам.
Клинически синдром дистальной миопатии характеризуется:
56

— началом заболевания в возрасте 40-60 лет с медленно
прогрессирующей слабости и атрофии разгибателей и мелких мышц дис-
тальных отделов верхних и нижних конечностей;
— частым развитием слабости I и II пальцев кисти
(преимущественно слева), проявляющейся вначале в затруднении
выполнения точных, тонких движений кисти (пришивание пуговицы,
поднимание мелкой монеты);
— указанные симптомы усиливаются на холоде;
— позднее становится невозможным сгибать указательный
палец в метакарпальнофаланговом суставе и I палец — в межфа-
ланговом. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все
пальцы кисти с развитием паралича и формированием
деформации кисти типа «обезьяней кисти»;
— рефлексы вначале нормальные, в дальнейшем — снижение
и утрата ахилловых рефлексов;
— аналогичные изменения, значительно реже встречаются
атипичные формы, при которых первыми поражаются стопы и
лишь позднее — мышцы кистей, через несколько лет в
патологический процесс вовлекаются дистальные длинные разгибатели и в
самую последнюю очередь — проксимальные мышцы
конечностей, плечевого и тазового поясов. В единичных случаях в процесс
вовлекаются мышцы головы, затылка и туловища;
— на ЭМГ — первичные мышечные изменения;
— реакция перерождения мышц отсутствует
(дифференциально-диагностический признак), нейромышечная возбудимость
снижена.
Этиология и патогенез: по всей вероятности, это особая
наследственная форма миопатии с аутосомно-доминантным типом
наследования. Нозологическая самостоятельность синдрома
оспаривается.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Эрба, Дюшена — Арана, Куршманна — Баттена — Штейнер-
та, а также с прогрессирующей идиопатической атрофией мышц
бедер, с частичной идиопатической атрофией большого пальца
кисти и с климактерической миопатией, а также с другими мио-
патическими синдромами.
СИНДРОМ МИОТОНИЧБСКИЙ
Миотонический синдром характеризуется внезапным
появлением сильной боли в мьшщах конечностей, к которой присоединяется
и боль в мьшщах туловища, сопровождающаяся мышечной гипото-
57

нией и снижением силы в конечностях. Больные жалуются также на
чувство усталости в верхних и нижних конечностях.
Миотонический синдром является обычно следствием
интоксикации и нередко отмечается при длительном приеме мисклерона
(обусловлен избыточным накоплением в крови клофибрата), особенно у
лиц, страдающих заболеванием почек.
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОЙ ГЕМИПЛЕГИИ
Синдром мозжечковой гемиплегии [син.: Мари — Фуа]
клинически проявляется гемигипестезией и миоклониями мягкого
неба.
Синдром описан французскими невропатологами P. Marie и
С. Foix в 1926 г. Он обусловлен нарушением кровообращения в
бассейне задней нижней мозжечковой артерии и наблюдается
иногда при ее атеросклеротическом поражении.
В чистой форме встречается редко. Чаще к указанным
симптомам присоединяется гемипарез (плегия), оказывающийся в
клинической картине доминирующим и маскирующим другие
симптомы.
СИНДРОМ МЫШЕЧНЫЙ
Мышечный синдром проявляется клинически различной
интенсивности мышечной болью, возникающей спонтанно или в
результате давления на мышцы.
D. Fultalo и F. Alvim в 1947 г. впервые выделили псевдомио-
патическую форму полимиозита, характеризующуюся наличием
мышечного синдрома, Л. В. Догель и В. В. Михеев A962) детально
описали мышечный синдром при полимиозите.
Мышечная боль обычно сопровождается повышением
утомляемости мышцы, изменением ее тонуса, трофики (гипотрофия),
часто ретракцией, изредка — наличием кальцификатов.
Нарушений чувствительности при этом синдроме не бывает. Обычно (чаще)
поражаются мышцы шеи и проксимальных отделов конечностей.
СИНДРОМ НЕЙРО-КОЖНЫЙ
Синдром нейро-кожный [син.: нейроэктодермальный синдром;
нейроэктодермальная дисплазия; нейроэктодермальная дисплазия
с бластоматозным компонентом; факоматоз; нейро-эктодермаль-
ная врожденная дисплазия (van Bogaert); энцефало-лицевой ней-
роангиоматоз] — групповое обозначение врожденных эктодермо-
58

диспластических заболеваний, характеризующихся одновременными
поражениями кожи и центральной нервной системы (включая экто-
дермальные отделы глаза).
Различают следующие нозологические формы:
— синдром Бурнвилля (s. Bourneville);
— синдром Прингля (s. Pringle);
— синдром Гиппель — Линдау (s. Hippel — Lindau);
— синдром Линдау (s. Lindau);
— синдром Реклингхаузена (s. v. Recklinghausen);
— синдром Леске (s. Lescke);
— синдром Стердж — Вебера (s. Sturge — Weber);
— синдром Бонне — Дешома — Бланка (s. Bonnet — Dechau-
me— Blanc);
— синдром Луи-Бар (s. Louis-Bar);
— синдром де Санктиса — Каккьоне (s. de Sanctis — Cacchione).
В широком понимании этого термина к этой группе также
относятся:
— синдром Элерса — Данлоса (s. Enters — Danlos);
— синдром Гренблад —• Страндберга (s. GrSnblad — Strandberg);
— синдром Ослера (s. Osier);
— синдром дисрафии;
— синдром Брука (s. Brooke);
— синдром Пейтца — Егерса (s. Peutz — Jeghers);
— синдром Клиппеля — Треноне (s. Klippel — Trermanay);
— синдром Маффучи (s. Maffuci);
— синдром Альбригта (s. Albright);
— синдром Грубера (спланхно-кистозная диэнцефалия Graber);
— синдром Годфрида — Прика — Карола — Праккена (s. God-
fried — Princk — Carol — Prakken);
— синдром ван Богарта — Дьюри (s. van Bogaert — Divry);
— синдром Ота (s. Ota);
— синдром Горлина — Гольтца (s. Gorlin — Goltz).
Между многими из этих нозологических форм существуют
переходные формы. В детском возрасте симптоматика иногда столь
умеренно выражена, что точное нозологическое отграничение
невозможно.
СИНДРОМЫ НЕЙРОСТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
Нейростоматологические синдромы — группа симптомоком-
плексов, имеющих отношение как к невропатологии, так и к
стоматологии. В. Е. Гречко A974) дает им следующее определение:
«Это синдромы, которые проявляются неврологическими нару-
59

шениями в полости рта и лицевой области. Они обычно
обусловлены как первичным поражением нервной системы, так и стоматоген-
ными неврологическими расстройствами». Поэтому предлагают их
называть «стоматоневрологаческие синдромы».
В. Е. Гречко предлагает разделять их на симптомокомплексы,
обусловленные поражением:
— черепных нервов;
— вегетативной нервной системы;
— двигательной иннервации челюстно-лицевой области;
— зубо-челюстно-суставных систем;
— нарушением функций внутренних органов и систем
организма;
— нарушением высшей нервной деятельности.
К нейростоматологическим синдромам относятся следующие
синдромы: Вайля, глоссалгии, глоссодинии, лицевых гиперкине-
зов, Рассолимо — Мелькерсона — Розенталя, Мейжа, Рейхерта,
стомалгии, Сьегрена и др.
СИНДРОМ ОБОЛОЧЕЧНО-РЕПЕРКУССИОННЫЙ
Оболочечно-реперкуссионный (гомолатеральный) синдром
характеризуется тем, что на фоне общемозгового синдрома (часто
сопровождающегося нарушением сознания и другими
признаками травматического шока) появляются односторонние
менингеальные и сосудист о-в егетатив-
ные симптомы, локализующиеся обычно на стороне
внутричерепного кровоизлияния.
К менингеальным симптомам относят симптомы Кернига и
Гордона, болевую реакцию на нанесение удара молоточком в
области наружного края глазницы, скуловой дуги или сосцевидного
отростка, иногда ригидность затылочных мышц.
Из гомолатеральных сосудисто-вегетативных симптомов чаще
всего отмечают мидриаз, ослабление прямой фото реакции
зрачка, выраженность сосудистого рисунка конъюнктивы,
расширение вен на глазном дне, понижение давления в поверхностных
височных и плечевых артериях, ослабление пульсации на
поверхностных височных, лучевых и тыльных стопных артериях.
Оболочечно-реперкуссионный (гомолатеральный) синдром
подробно описан А. А. Ярошем (старшим) в 1973 г. Указанный
синдром отмечается при закрытых черепно-мозговых травмах,
осложненных эпи- или субдуральными гематомами.
Появление болевых менингеальных симптомов, вероятно,
обусловлено процессами реперкуссии болевых импульсов из очага
60

кровоизлияния по волокнам V и X черепных нервов, иннервирую-
щих мозговые оболочки в зонах вызывания упоминаемых болевых
феноменов.
Оболочечно-реперкуссионный (гомолатеральный) синдром
имеет важное клиническое значение для ранней диагностики
наличия и локализации внутричерепных кровоизлияний при
черепно-мозговых травмах, особенно в тех случаях, когда пострадавшие
находятся в бессознательном состоянии, а на краниограммах нет
четких признаков патологии.
СИНДРОМ «ОБКРАДЫВАНИЯ»
Синдром «обкрадывания» [син.: феномен «обкрадывания»;
феномен ретроградного тока; steal-синдром; сифонный феномен] —
симптомокомплекс, возникающий при выключении из
кровообращения какого-либо магистрального сосуда. При этом в его
бассейн попадает часть крови из соседних сосудов, которые как бы
«обкрадываются». В результате указанного «обкрадывания»
появляются неврологические симптомы, обусловленные
недостаточностью кровообращения (ишемией) в зонах, снабжаемых
«обкрадываемыми» сосудами.
Синдром обкрадывания впервые описан английскими
врачами в 1961 г. (М. Reivich с соавторами) при стенозе подключичной
артерии.
Наиболее частой причиной синдрома «обкрадывания»
является атеросклероз крупных сосудов (подключичных, позвоночных,
сонных) с образованием в них тромбов или выраженных стенозов.
Реже синдром «обкрадывания» наблюдается при васкулитах и еще
реже — при врожденных аномалиях сосудов (например, при арте-
риовенозных мальформациях). У мужчин этот синдром
наблюдается в 8 раз чаще.
Патогенез синдрома «обкрадывания» может-быть представлен
следующим образом. При непроходимости (тромбоз, окклюзия)
или врожденном отсутствии (аплазия) одного из кровеносных
сосудов территория, снабжаемая этим сосудом, начинает
снабжаться кровью из другого через обычные анастомозы. В этих случаях
могут возникнуть симптомы, обусловленные недостаточностью
кровоснабжения территории сосуда, из которого «забирается»
(«обкрадывается») кровь.
Согласно Е. В. Шмидту A974) выделяются 5 вариантов
синдрома, к которым можно добавить и шестой синдром Н. В.
Верещагина A980):
— подключичный steal-синдром (встречается наиболее часто);
61

— каротидно-каротидный (наблюдается примерно в 2 раза реже);
— вертебро-каротидный (встречается несколько реже
предыдущего);
— каротидно-вертебральный (достаточно часто встречается);
— steal-синдром в сосудах коры;
— синдром Н. В. Верещагина (в вертебробазилярном бассейне).
1. Подключичный steal-синдром. Возникает вследствие
окклюзии брахиоцефального ствола перед отхождением позвоночной
артерии.
2. Каротидно-каротидный steal-синдром. Когда при закупорке
одной сонной артерии наблюдаются симптомы поражения
противоположного полушария и возникает гомолатеральная
симптоматика, имеется достаточно оснований заподозрить поступление
крови из другой сонной артерии через переднюю соединительную
артерию, т. к. отток через заднюю соединительную артерию
практически не наступает.
3. Вертебрально-каротидный steal-синдром. Появление
симптомов недостаточности сонной артерии у больных с доказанной
или предполагаемой окклюзией (тромбозом) артерий
позвоночника или базилярной артерии свидетельствует о возможности
оттока крови из гомолатеральной сонной артерии.
4. Каротидно-вертебральный steal-синдром. Возникает при
окклюзии (тромбозе) внутренней сонной артерии и оттоке крови из
вертебро-базилярной системы с симптомами недостаточности в
ее бассейне. Вариант каротидного синдрома: а) steal-синдром при
закупорке общей сонной артерии; б) steal-синдром при закупорке
наружной сонной артерии.
5. Steal-синдром при прохождении крови через сосуды коры.
Типичный пример — появление симптомов выключения части
бассейна средней мозговой артерии.
6) Синдром обкрадывания Н. В. Верещагина A980) в верте-
брально базилярном бассейне возникает при компрессии
позвоночных артерий, обусловленных нарушениями ротации соседних
позвонков, соскальзыванием вышележащего позвонка с
нижележащего или наличие остеофитов, направленных в сторону
артерии. Проявляется появлением полных или парциальных
альтернирующих синдромов ствола головного мозга.
Точная диагностика всех форм steal-синдрома может быть
осуществлена путем ангиографии. Не всегда симптомы
недостаточности в бассейне соседнего патологически неизмененного сосуда
проявляются феноменом «обкрадывания». Нередко при ангиогра-
фически доказанном обратном кровотоке заболевание протекает
бессимптомно на протяжении многих лет.
62

СИНДРОМ ОБРАТНОГО ОБКРАДЫВАНИЯ
Синдром обратного обкрадывания [син.: синдром Робин Гуда] —
заключается в перераспределении крови в области
очага поражения головного мозга и окружающих его областей: в
непораженных отделах головного мозга кровоток уменьшается, а в
пораженных — увеличивается].
Синдром описан впервые J. Meyer в 1958 г.
Синдром обратного обкрадывания Робин Гуда отмечается
после введения в организм сосудорасширяющих препаратов
(папаверина), а также эуфиллина, воздействующих как вазодилятор в очаге
поражения (инфаркт мозга) и мало влияет на состояние
непораженных участков головного мозга.
СИНДРОМ ОККЛЮЗИОННЫЙ
Окклюзионный синдром — гипертензивный синдром,
обусловленный окклюзией путей циркуляции цереброваскулярной
жидкости — ликвора.
СИНДРОМ ОККЛЮЗИОННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ
Синдром окклюзионной гидроцефалии проявляется резкой
головной болью с вынужденным положением головы, рвотой,
головокружением (несистематизированным), появлением «тумана*
перед глазами, оглушенностью, иногда брадикардией, менинге-
альными симптомами, изменением тонуса мышц по пластическому
типу, наличием пирамидной микросимптоматики, а также
выявлением иногда застойных дисков зрительных нервов и изменений
на краниограммах (пальцевые вдавления, усиление сосудистого
рисунка, изменения турецкого седла по вторичному гипертензи-
онному типу). Уровень окклюзии влияет на характер клинических
проявлений.
Синдром окклюзионной гидроцефалии обусловлен
затруднением оттока ликвора в результате блока-
ды или сдавления водопровода среднего мозга или
отверстия Мажанди. При гиперсекреции или
пониженном всасывании ликвора, а также в результате затруднения ее
оттока развивается гидроцефалия с расширением желудочков выше
места закупорки. Давление ликвора при этом повышается, ликвор
по своему составу также изменяется (становится «гидроцефаль-
ным» — уменьшается содержание белка 0,1-0,2 г/л, реже
наблюдается белково-клеточная диссоциация).
63

СИНДРОМ ОЛЬФАКТО-ГЕНИТАЛЬНЫЙ
Ольфакто-генитальный синдром [син.: ольфакто-генитальная
дисплазия; ольфакто-этмоидно-гипоталамическая дизрафия;
синдром Морсье — Гаутье] — синдром врожденных
аномалий (сочетание аринэнцефалии, гипоплазии гипоталамуса,
гипоплазии половых желез, эпилепсии и олигофрении).
Первое описание синдрома, по-видимому, принадлежит Maestre
de San Juan A856). Авторами последующих отдельных
наблюдений были Heschl A861), Weidenreich A914), Mirsalis A929), Alt-
maim A930), Oldberg A932), Kohne A947), Steenfeldt - Foss A954),
Gauthier A957—1958). Заслугой de Morsier является выделение
этого синдрома в самостоятельную нозологическую форму. Он
же предложил термин «ольфакто-генитальная дисплазия».
Gauthier в 1960 г. привел анализ 52 соответствующих наблюдений.
Клинически синдром характеризуется:
— генитальным инфантилизмом с евнухоидно-женским типом
у мужчин и гипопластично-инфантильным видом у женщин, как
правило, без развития высокого роста;
— гипоплазией наружных и внутренних половых органов и
первичной аменореи у женщин;
— отсутствием или недостаточной выраженностью вторичных
половых признаков;
— аносмией;
— дисплазией черепа с внутренним лобным гиперостозом,
гипоплазией основания черепа, прогнатией и, в то же время,
нормальным турецким седлом;
— эпилептическими припадками, задержкой психомоторного
развития с исходом в дебильность;
— сниженным выделением с мочой 17-кетостероидов;
— возможным сочетанием с другими пороками развития —
врожденными пороками сердца, синдромом Вольфа — Паркинсо-
на — Уайта (особая форма функционального расстройства
сердечной деятельности с аномалией внутрижелудочкового
распространения возбуждения), подковообразными почками, мегаколон и
мегасигма, а также вторичными расстройствами гормонального
обмена (гипер- и гипотиреоз);
— отсутствием полового влечения
(дифференциально-диагностический признак). Исследования полового хроматина до
настоящего времени не дали определенных результатов.
Этиологию и патогенез данного синдрома объясняют дизра-
фическим ашьфакто-зтмоидально-гипоталамическим пороком
развития с корреляцией между задержкой пубертатного развития ги-
64

ноталамуса и гипогонадизмом (вторичная недостаточная
стимуляция развития в период полового созревания). При патоморфологи-
мсском исследовании находят агенезию или аплазию обонятельных
долей, гипоплазию гипоталамуса и передней комиссуры,
гипотрофию коры больших полушарий, гипоплазию мозжечка и мозгового
ствола, недоразвитие сосочковых тел и серого бугра, а также
гипоплазию яичек и яичников.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
изолированной аринэнцефалией, синдромом дизрафии, синдромом Альбрихта,
синдромом безволосых женщин и с синдромом функциональной
ирепубертатной кастрации.
СИНДРОМ ОПТИКО-ГЕМИПЛЕГИЧЕСКИЙ
Оптико-гемиплегический синдром — syndromum opthicohemi-
plegicum [син.: синдром оптико-гемиплегический, синдром
оптико-пирамидный] — альтернирующий синдром: сочетание
снижения зрения или слепоты на стороне поражения с центральным
i емипарезом (гемиплегией) на противоположной стороне.
Наблюдается при тромбозе внутренней сонной артерии и
обусловлен нарушением кровообращения в ее ветвях (в глазной и
средней мозговой артерии).
СИНДРОМ ОПУЩЕНИЯ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА
Синдром опущения миндалин мозжечка [син.: синдром
ущемления миндалин мозжечка] — сочетание резких головных болей в
йтылочной области и вынужденного положения головы с
нарушением функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Синдром возникает при опущении миндалин мозжечка и их
ущемлении в большом затылочном отверстии со сдавлением
продолговатого мозга, преимущественно при опухолях задней
черепной ямки.
СИНДРОМ ПАРЕТИЧЕСКОГО
КЛЕЩЕВОГО ЭНЦЕФАЛИТА
Паретический синдром клещевого энцефалита
характеризуется вялыми парезами или параличами мускулатуры шеи и плеча с
преимущественной локализацией в проксимальных отделах
верхних конечностей. Поражение мышц обычно симметричное.
Синдром впервые описан А. Г. Пановым в 1935 г.
В случаях тяжелого поражения наблюдается типичная поза —
i олова пассивно свешивается на грудь, плечи опущены, конеч-
iak 4215
65

ности висят вдоль туловища и болтаются при ходьбе, как плети.
Вследствие атрофии мышц резко выступают контуры остистых
отростков шейных позвонков, ключиц, головок плечевых кос-,
тей.
При наличии остаточной функции в мышцах шеи
(особенно— грудинно-ключично-сосковой) больные могут выпрямить
туловище и откинуть голову назад.
В случаях менее глубоких парезов мускулатуры шеи голова
наклонена вперед и удерживается в таком положении
постоянным усилием, от которого у больного быстро нарастает усталость
и наступает слабость мышц. !
Данный синдром обусловлен преобладающей локализацией^
воспалительных очагов в ядрах ствола или в сером веществе
шейного утолщения спинного мозга и считается почти патогномо-i
ничным для клещевого энцефалита.
СИНДРОМ ПЕРЕДНЕЙ ГРУДНОЙ СТЕНКИ
Синдром передней грудной стенки — syndr. parietis pectoralis,
anterior ]scm.: синдром Принцметала — Массуни] — продолжитель-^
ные (до нескольких часов) приступы болей в области сердца и]
грудины, напоминающие приступ стенокардии, но отличающиеся;
от него отсутствием иррадиации болей, вегетативных реакций,]
изменений электрокардиограммы, а также эффекта от нитрогли--
церина при эффективности аналгезирующих средств.
Синдром впервые описал американский кардиолог М. Prynz-*
metal в 1958 г. :
Развивается синдром через несколько недель или месяцев пос-а
ле инфаркта миокарда.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со стено-*
кардией и синдромом межреберной невралгии. •
СИНДРОМ ПЕРИОРАЛЬНЫЙ !
i
Периоральный синдром — synd. periorale [син.: синдром Фи-|
шера — Брюгге] — стойкое покраснение вокруг рта; проявленив|
ангиотрофоневроза. j
J
СИНДРОМ ПИРАМИДНЫЙ j
I
Пирамидный синдром [син.: синдром центрального паралича}j
обусловлен поражением пирамидного пути (центрального двига-!
тельного неврона) на любом его уровне. ,<!
66
i

Указанный синдром складывается из совокупности следующих
синдромов:
— частичное или полное ограничение произвольных
движений в мышцах;
— снижение силы в сочетании с утратой тонких движений;
— спастическое повышение тонуса мышц (гипертонус,
изменение тонуса мышц по спастическому или пирамидному типу);
— повышение глубоких (проприоцептивных, сухожильных и
псриостальных) рефлексов с наличием клонуса или без последнего;
— появление патологических стопных рефлексов (Бабинско-
ю, Рассолимо и др.);
— снижение или утрата экстероцептивных рефлексов
(брюшных, кремастерных, подошвенных);
— наличие защитных рефлексов;
— патологические содружественные движения (синкинезии);
— отсутствие реакции перерождения;
— изменение ЭМГ-центрального типа.
В зависимости от локализации поражения в центральном дви-
i ательном (пирамидном) невроне (поражение на уровне коры —
поле 4, по Бродману, субкортикальное поражение — лучистый
ненец, внутренняя капсула, мозговой ствол, поражение на уровне
спинного мозга) симптоматология синдрома центрального пара-
нича будет иметь свои особенности.
Так, разрушение на уровне коры больших полушарий
(поля 4, по Бродману, IV слоя'пирамидных клеток Беца) дает
парез (или паралич) одной конечности (моно-тип) на противопо-
ножной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней тре-
1и передней центральной извилины, руки —средней ее трети,
11 ижней половины лица и языка — нижней ее трети, в полном соот-
петствии с соматотопической проекцией в сенсорно-моторной зоне
(юлыпих полушарий головного мозга.
Субкортикальный уровень (лучистый венец —
corona radiata) пирамидного поражения проявляется
контрлатеральным гемипарезом с преобладанием в руке или ноге в зависимости
от того, к какой части прецентральной извилины ближе
расположен очаг: если к нижней ее половине, то больше пострадает рука,
если к верхней — нога.
Поражение внутренней капсулы (особенно зад-
i iero бедра и колена последней) проявляется контрлатеральной ге-
миплегией, сочетающихся с гемигипестезией и гемианопсией
(синдромом «трех геми-»). Вследствие вовлечения корково-ядерных
подокон наблюдается контрлатеральное поражение лицевого и
подъязычного нервов. Большинство черепных моторных ядер,
67

включая и ядра верхнемимической иннервации, получает
двустороннюю пирамидную иннервацию полностью, либо частично и потому
не обнаруживают выпадения функции при одностороннем разрушен
нии корково-ядерных волокон. \
Поражение пирамидного пути на уровне ствола мозга
(ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) обусловливает no-j
явление альтернирующей гемиплегии (гемипареза) в результате
вовлечения в патологический процесс черепного нерва (его ядра,
или внутриствольной части аксона, корешка) на основе очага й
проводникового симптома — гемиплегии на противоположной
очагу стороне. При поражении ножки мозга возникав^
контрлатеральная спастическая гемиплегия, сочетающаяся с пи
молатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательно*
го нерва (синдром Вебера). При поражении пирамидного пути на,
уровне моста мозга развивается контрлатеральная, реже —«
билатеральная гемиплегия, часто сочетающаяся с гомолатераль-j
ным поражением отводящего или тройничного или лицевого нерва
(синдром альтернирующий Мильяра — Гублера, Фовилля). По-;
скольку волокна, нисходящие к ядрам VII и XII нервов, располо-1
жены дорсальнее, эти нервы чаще не страдают. Часто поражают?;
ся не все пирамидные нервы — наблюдается не гемиплегия, а
гемипарез. При поражении пирамид продолговатого!
мозга отмечается контрлатеральный гемипарез. Гемиплегия!
обычно в этом случае не развивается, так как повреждается толь-!
ко часть пирамидных волокон. Экстрапирамидные пути в про4
долговатом мозге находятся дорсальнее и потому остаются coxpa-i
ненными. При повреждении перекреста пирамид]
(decussatio pyramidum) развивается редкий синдром круциатной^
или альтернирующей, гемиплегии (поражаются правая рука и левая»
нога, и наоборот). ;
Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста!
пирамид, возникает гемиплегия с вовлечением гомолатераль-*
ных (ипсилатеральных, с той же стороны) конечностей. |
Двустороннее поражение головного мозга или|
верхних шейных сегментов спинного мозга вьИ
зывает тетраплегию (паралич всех четырех конечностей без вовле-i
чения черепных нервов). Одностороннее поражение
верхнешейных сегментов спинного мозга (вовле-^j
чение латерального пирамидного пути — tr. pyramidalis lateralis —rj
вызывает спастическую гемиплегию на одноименной стороне г<
так как пирамидный путь уже перекрещен. Паралич будет цент-
ральным (спастическим), так как экстрапирамидные волокна, иду-'
щие рядом (tr. rabrospinalis) также обычно оказываются поражен??
68 i

иыми. Одностороннее поражение грудной части
спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути — tr. сог-
ticospinalis lateralis, pyramidalis) вызывает спастическую гомолатераль-
ную моноплегию ноги; двустороннее поражение
грудного отдела спинного мозга (даустсродаееювдечешей.согасщмпаЬ
lateralis) приводит к нижней спастической параплегии, часто
сочетающейся с проводниковым нарушением функций тазовых органов
(задержка мочеиспускания и дефекации).
На характер синдрома центрального паралича влияет и темп раз-
пития патологического процесса. Так, быстрое повреждение
пирамидного пути (в течение нескольких минут, как это, например,
имеет место при инсульте) вызывает контрлатеральный паралич вначале
вялый, так как это поражение оказывает сразу шокоподобное (диа-
шизное, по Монахову) действие на периферические нейроны.
Спастический характер синдром центрального паралича приобретает уже
спустя несколько часов и даже суток, когда указанные явления диа-
шиза проходят, обнаруживая поражение и экстрапирамидных
волокон.
Клиническая характеристика синдрома центрального
(спастического) паралича (пареза) подтверждается также наличием ЭМГ-
синдрома центрального поражения двигательного пути (см.
раздел ЭМГ-синдромы).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Ьроун-Секара, капсулярной гемиплегией (синдромом Вернике —
Манна), синдромом Эрба — Шарко, а также с синдромом
пирамидного пути центрального отдела.
СИНДРОМ ПОЗВОНОЧНОЙ АРТЕРИИ
Синдром позвоночной артерии (см. синдром Барре — Льесу).
СИНДРОМ ПОЗДНЕГО РАДИОНЕКРОЗА
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Синдром позднего радионекроза головного мозга — осложнение
лучевой терапии, возникающее в отдаленном (спустя 6 нед. —
и мес. после проведения облучения) периоде и проявляющееся
характерной клинической картиной (см. ниже), позволяющей
распознать его прижизненно.
Первое описание радионекроза головного мозга было сделано в
1930 г. немецкими радиологами A. Fischer и Н. Holfolder и касалось
(юльного, получившего киловольтное рентгеновское облучение по
i юводу рака кожи височной области. В. И. Самойловым A969) детально
69

изучена клиника позднего радионекроза головного мозга при мега-
вольтной рентгенотерапии и выделены признаки, позволяющие
прижизненно диагностировать синдром позднего радионекроза
головного мозга у человека, а в необходимых случаях — дифференцировать
его от продолженного роста опухоли мозга.
Клинически синдром позднего радионекроза головного мозга
проявляется синдромом медленно нарастающего (а в дальнейшем
стабилизирующегося) локального церебрального
поражения,проекционно соответствующего полям
облучения и (при отсутствии сочетания его с
продолжительным ростом опухоли мозга) не сопровождающегося признаками
интракраниальной гипертензии, смещения рентгеноконтрастных
материалов (на краниограммах), отсутствием деформации и
дислокации желудочковой системы мозга (по данным КТ, ЯМР-то-
мографии или ПЭГ, вентрикуло- и ангиографии).
Поздний радионекроз головного мозга следует
дифференцировать с продолженным ростом опухоли головного мозга по
критериям, представленным в табл. 24.
Таблица 24
Днффереициалмо-дигностические критерии позднего радионекроза
головного мозга н продолженного роста внутричерепной опухоли
(по В. И. Самойлову, 1969, с дополнениями)
Критерий
Начальные
симптомы
Особенности
динамики
неврологических симптомов
Симптом
головной боли
Поздний радионекроз
голоааого мозга
Возникновение локальных
неврологических симптомов,
проекционно
соответствующих полям облучения
В течение длительного
времени процесс
проявляется только очаговыми
симптомами. После периода
нарастания локальная
симптоматика может
стабилизироваться
Головная боль отсутствует
или выражена
незначительно, носит оболочечный
характер
Продолженный рост опухоли
головного мозга
Возобновление
клинических признаков
интракраниальной гипертензии
Очаговые
неврологические симптомы
присоединяются обычно позже,
иногда спустя много недель.
Неуклонная прогредиент-
ность течения основного
заболевания. Тенденции к
стабилизации не
наблюдается
Имеет ярко выраженные
гипертензионные черты:
тенденция к усилению в
ранние утренние часы,
приступообразность,
сопровождается рвотой
70

Продолжение табл. 24
Критерий
Протрузия
мозгового вещества
Застойные диски
зрительных нервов
Изменения на
краниограммах
Изменения на
КТ, ЯМР-томо-
граммах, ПЭГ,
вентрикулограммах
ЭхоЭГ
Ангиография
Поздний рядионекроз
головного мозг*
Не характерна
Не наблюдаются
Нарастания гипертензион-
ных изменений со стороны
турецкого седла не
отмечается. Резкого смещения рент-
геноконтрастных
маркировочных материалов не
происходит, иногда наблюдается
их концентрическое
сближение, обусловленное,
по-видимому, рубцово-атрофиче-
ским процессом в головном
мозге
Дислокации и
деформации желудочковой системы
не наблюдается. Проявление
кист (постэнцефалические)
Смещение М-эха
отсутствует
Изменений не выявляет
Продолженный рост опухоли
головного мозг*
Прогрессирует: протрузия
напряжена, болезненна
Проявляются довольно
рано
Нарастание изменений со
стороны турецкого седла,
несмотря на наличие трепа-
национного дефекта.
Характерно смещение (в сторону
продолженного роста
опухоли) или «распыления»
рентгеноконтрастных
маркировочных материалов
Появление или
нарастание грубой дислокации и
деформации желудочковой
системы
Смешение М-эха в
здоровую сторону,
превышающее 3 мм
Возможно смещение и
деформация соответственно
зоне продолженного роста
опухоли
СИНДРОМ ПОДКЛЮЧИЧНОЙ ВЕНЫ
Синдром подключичной вены [син.: синдром Педжета — Шрет-
тера] клинически проявляется болью и расширением подкожных
вен в области плеча и руки, отеком и цианозом кожи. В
пораженной конечности отмечается слабость, парестезии, ощущения
тяжести и онемения.
Синдром описан английским хирургом J. Peget в 1875 г. и
австрийским терапевтом К. Schretter в 1884 г. Синдром
поражения нервной системы при тромбозе подключичной вены
детально описан Н. К. Боголеповым и Ф. Т. Абдухакимовым в 1966 г.
Клинически синдром характеризуется наличием стадийности.
В продромальном периоде признаками поражения нервной
системы являются ноющая или колющая боль и парестезии в об-
71

ласти плеча и руки, возникающие или усиливающиеся при
физической нагрузке.
В остром периоде закупорки подключичной вены отмечаются
резкая, стягивающая боль и ощущение распирания, похолодания,
тяжести и покалывания в области шеи, подключичной и
подмышечной областях (иррадиирующие часто по всей поверхности руки,
как это наблюдается при поражении плечевого сплетения).
Появляется болезненность при пальпации по ходу сосудисто-нервного
пучка. От ключицы до сосковой линии отмечается гиперестезия с
гиперпатическим оттенком, переходящая в гипестезию,
наблюдающуюся в дистальном отделе руки. Из-за боли и гипотонии мышц
наблюдается ограничение активных движений в руке. Глубокие
рефлексы на руке вначале повышены, а в дальнейшем снижаются.
В хронической стадии отмечается уменьшение болевого
синдрома и отека руки, уменьшение степени гипотонии мышц и
пареза кисти. Обнаруживается выраженная гипестезия в области
верхней части груди и руки, нарастающая по степени в
дистальном направлении, сухожильные и периостальные рефлексы
снижены или даже отсутствуют. Отмечаются также сосудистые
нарушения.
СИНДРОМ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ
Синдром полиневропатии [син.: полиневропатический, поли-
невритический, множественный дегенеративный неврит, поли-
аксонопатия, полимиелинопатия] — групповое обозначение
различного рода клинических проявлений симметричного,
дистального поражения периферической
нервной системы различной этиологии и патогенеза.
Если, помимо нерва, в процесс вовлекается и корешок
спинного мозга, синдром называется полирадикулоневри-
т о м (полирадикулоневропатией).
Первое описание полиневрита с выделением его в качестве
самостоятельной нозологической формы сделано Е. Leiden в 1878 г.
G. Guillain, G.Barre и A. Strohl в 1916 г. описали в качестве
самостоятельного заболевания острый полирадикулоневрит в
сочетании с поражением черепных нервов и белково-клеточной
диссоциацией в ликворе, который в настоящее время называют первичным
инфекционно-аллергическим полиневритом (синдромом) Гийена —
Барре. В 1976 г. P. Spencer и Н. Schaumburg вместо термина
«полиневрит» предложили использовать термин «полиневропатия», т. к.
даже в случаях, когда причиной полиневрита является инфекция, в
72

периферических нервах обнаруживаются не столько воспалительные,
сколько аллергические и дистрофические изменения.
В настоящее время различают полиневропатии наследственные
и приобретенные (экзо- и эндогенные), а также аксональные и мие-
лолатические.
Общими для всех полиневропатий являются: 1) валлеровское
перерождение, 2) атрофия и дегенерация аксона,, 3) сегментарная
демиелинизация, 4) первичные поражения тел нервных клеток.
В соответствии с вышеуказанными изменениями
полиневропатии подразделяются на аксональные (поражение аксона), деми-
елинизирующие (сегментарная демиелинизация) и нейронопати-
ческие (поражение тел нервных клеток).
Аксональными полиневропатиями являются диабетическая,
алкогольная, амилоидная, уремическая, гипогликемическая, гипо-
гиреоидная, полиневропатия при гиповитаминозе (особенно
витаминов В12, В,, Е, фолиевой кислоты), хроническом лимфолейкозе,
циррозе печени, хронических обструктивных заболеваниях
легких, диффузных болезнях соединительной ткани (коллагенозах),
невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута, атаксии-телеан-
гиоэктазии. Примерами демиелинизирующих полиневропатий
являются: острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Гийена — Барре, хроническая воспалительная
демиелинизирующая полиневропатия, карциноматозная, Болезнь Рефсума, мета-
хроматическая и глобоидно-клеточная лейкодистрофия, а также
полиневропатии при миеломной болезни, макроглобулинемии,
моноклональной гипергаммаглобулинемии, вирусном гепатите,
некоторых хронических заболеваниях печени, невральной
амиотрофии Шарко — Мари — Тута (I). К невропатическим
полиневропатиям относят наследственную сенсорную, болезнь Бассена —
Корнцвейга, атаксию Фридрейха.
Наиболее часто встречается диабетическая полиневропатия
(около 30 % всех случаев), алкогольная (около 15 %) и острая
демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена — Баре (около 15 %).
Клинические проявления полиневропатии определяются, в
первую очередь, этиологическим фактором. Общими для всех форм
полиневропатий являются:
— вялые параличи со снижением рефлексов или арефлексией;
— расстройства чувствительности по так называемому «поли-
невритическому типу» — преобладают в дистальных отделах
конечностей (в кистях рук и на стопах);
— редкое вовлечение в процесс черепных нервов;
— иногда в патологический процесс вовлекается вегетативная
нервная система (нейротрофические расстройства);
73

— возможны изолированные моторные выпадения;
изолированные чувствительные выпадения представляют исключения;
— преимущественное поражение проксимальных отделов
конечностей наблюдается только при некоторых формах
полиневропатий (дифтерийные и «серогенетические»);
— иногда отмечается болезненность при давлении на нервные
стволы; изредка удается при пальпации последних обнаружить их
утолщение (синдром Rousy -*• Cornil);
— могут наблюдаться нарушения общего самочувствия и
состояния (чувство жажды, адинамия, склонность к отекам,
сухость слизистых оболочек и т. д.);
— изменения на ЭМГ денервационного характера, снижение
скорости проведения импульса по периферическим нервам,
позволяющие установить уровень поражения нерва, дифференцировать
поражение корешка и нерва, аксональный и демиелинизирующий
типы невропатий, отличить полиневропатию от множественной
мононевропатии (клинически эти формы трудноразличимы),
выявить субклинические формы.
Дифференциальный диагноз синдрома полиневропатии
необходимо проводить с рассеянным склерозом, с диссеминиро-
ванным энцефаломиелитом, с синдромом Ландри, невральной
мышечной атрофией (синдром Шарко — Мари — Тута), а также с
синдромом Дежерина.
СИНДРОМ ПОЛИРАДИКУЛИТА
Синдром полирадикулита [син.: полирадикулоневрит,
полиневропатия] — общее групповое обозначение для различных
клинических проявлений и особенностей течения
полирадикулоневрита (полирадикулоневропатии).
К этой группе относятся: 1) синдром Ландри, острый
полирадикулит; 2) синдром Гийена — Барре; 3) синдром Фишера,
хронического полирадикулита; 4) различные другие заболевания с
так называемым «сопутствующим полирадикулитом —
полиневритом».
Клинически синдром проявляется отдельными формами
вариантов клинических синдромов.
Этиологическими факторами могут являться травмы,
воспалительные, токсические или инфекционные агенты, вызывающие
гиперергические реакции. Значительная роль отводится
остеохондрозу, приводящему к так называемому «диск-радикулярному
конфликту».
74

СИНДРОМ ПОСТТРЕПАНАЦИОННЫЙ
Посттрепанационный синдром — сочетание болезненности в
области дефекта черепа с головными болями при изменениях
атмосферного давления, обусловленное Рубцовым сращением оболочек
головного мозга после трепанации черепа.
СИНДРОМ ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО
СУПРАНУКЛЕАРНОГО ПАРАЛИЧА
Синдром прогрессирующего еупрануклеарного паралича [син.:
синдром Стилла — Ричардсона — Ольшевского] — постепенно
развивающееся сочетание офтальмоплегии (главным образом
нарушения движений глазного яблока вверх-вниз), псевдобульбарного
паралича, повышения или понижения тонуса задних мышц шеи.
Указанный синдром обусловлен поражением базальных ядер
и ствола головного мозга.
СИНДРОМ ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ
Синдром псевдобульбарный — сочетание псевдобульбарного
паралича с рефлексами орального автоматизма, выраженным
нижнечелюстным рефлексом, насильственным смехом или плачем.
Наблюдается при двустороннем поражении волокон корково-
ядерных путей, идущих к ядрам языкоглоточного, блуждающего
и подъязычного нервов.
СИНДРОМ «РУКИ АКУШЕРСКОГО ПАРАЛИЧА»
Синдром «руки акушерского паралича» характеризуется
вялым параличом верхней конечности, обнаруживаемым сразу же
после рождения ребенка. Иногда обнаруживается сочетание
акушерского паралича руки с поражением диафрагмального нерва.
Параличи рук у новорожденных, именуемые в настоящее
время «акушерскими параличами», впервые были описаны Stelli в
1746 г. P. Jates A959) впервые доказал, что акушерские параличи
руки обусловлены повреждением позвоночных артерий,
Возникающим в период беременности или в момент родоразрешения.
Акушерский паралич верхней конечности, при котором
страдают преимущественно грудные мышцы, впервые описал Lang-
bein в 1920 г. А. Ю. Ратнер A972) такой тип паралича предлагает
называть «акушерским параличом руки Лангбайна».
75

По клиническим проявлениям акушерские параличи верхней
конечности делят на 3 типа (варианта):
1. Плечевой паралич Эрба — Дюшена, при котором
нарушается функция руки в проксимальном отделе. При этом поражаются
преимущественно корешки верхнего ствола переднего разделения
(пучка) плечевого сплетения, выходящие из Су—С^-сегментов
шейной части спинного мозга.
2. Акушерский паралич типа Дежерина — Клюмпке, при
котором страдают мышцы дистального отдела руки.
Возникновение этого типа акушерского паралича связывают с повреждением
переднего разделения (пучка) нижнего ствола плечевого
сплетения, корешки которого выходят из С^,—(^„-сегментов
спинного мозга.
3. Тотальный тип акушерского паралича, при котором
поражаются все мышцы верхней конечности.
Кроме трех указанных типов (вариантов) акушерских
параличей, иногда отмечается акушерский паралич руки, при котором
больше всего страдает функция мышцы груди.
А. Ю. Ратнер в 1972 г. описал особенности клинического
проявления синдрома акушерского паралича в зависимости от
возраста.
Так, у детей грудного возраста пораженная рука часто лежит
неподвижно рядом с туловищем, плечо приведено и ротировано
внутрь, предплечье разогнуто, а кисть находится в состоянии
ладонного сгибания. При объективном обследовании в таких
случаях обнаруживают симптомы «кукольной ручки», «короткой
шеи», «подмышечного островка», «щелкания», «ишемической
перчатки» и «падающей головы». Иногда выявляют синдром Гор-
нера.
У детей старшего возраста неврологическая картина
акушерского паралича будет иной. По мере роста ребенка пораженная
рука все более отстает в размерах и развитии. Плечо на сторо'не
паралича, как правило, короче и шире. Иногда отмечается
сколиоз грудного отдела позвоночника, асимметрия лопаток, симптом
«воздушного поцелуя Тода» (при выполнении пальце-носовой
пробы пораженная рука поднимается не выше горизонтальной
линии, а кисть ее непроизвольно поворачивается тыльной
поверхностью к лицу). Иногда наблюдаются симптомы «куцего бицепса»,
«подключичной ямки», «двугорбого плеча». У некоторых детей
имеются признаки двустороннего поражения верхних
конечностей — на здоровой стороне обнаруживается гипотрофия мышц
дистального отдела, снижение глубоких рефлексов. На ЭМГ
обнаруживаются признаки поражения аксонов.
76

СИНДРОМ СИНОКАРОТИДНЫЙ
Синокаротидный синдром характеризуется внезапным
ухудшением общего самочувствия, головокружением, резким понижением
АД, рвотой, болью в животе, дрожанием, иногда кратковременной
потерей сознания, появляющихся после механического давления на
сонный (каротидный) синус (например, при сильном повороте шеи,
бритье, сдавливании шеи пальцами и др.).'
Е. Beda A976) выделяет 3 варианта этого синдрома: 1) вагаль-
ный, сопровождающийся признаками ваготонии и блокады
сердца; 2) депрессивный, характеризующийся внезапным, резким
снижением АД и головокружением и 3) церебральный — с потерей
сознания вследствие динамического (преходящего) нарушения
мозгового кровообращения.
СИНДРОМ СИНКОПАЛЬНЫЙ ВЕРТЕБРАЛЬНЫЙ
Синкопальный вертебральный синдром [син.: синдром Унтер-
харншейдта; «drop attacks»] характеризуется внезапной потерей
сознания при резком повороте головы.
Утрата сознания сопровождается обычно резко выраженной
мышечной гипотонией, в результате которой больной часто падает.
Признаков пирамидной недостаточности при этом не отмечается.
Мышечная гипотония сохраняется и после того, когда больной
приходит в себя (выключение сознания при этом синдроме
продолжается обычно несколько секунд, иногда — несколько
десятков секунд). На протяжении нескольких часов может отмечаться
резкая слабость: больной не может встать и с трудом двигает
конечностями.
Иногда синкопальному вертебральному синдрому
предшествует синдром шейной мигрени (систематизированные
головокружения, головная боль или шум в голове и т. д.).
Синкопальный синдром описан впервые F. Unterharrnscheidt в
1956 г. при шейном остеохондрозе. Подробно изучен А. Ю. Ратне-
ром в 1967 г. По мнению А. Ю. Ратнера и А. И. Кайсаровой A976)
синкопальный вертебральный синдром обусловлен ишемией
ретикулярной формации мозгового ствола.
СИНДРОМ СИРИНГОМИЕЛИТИЧЕСКИЙ
Сирингомиелитический синдром — синдром, аналогичный си-
рингомиелии, но не связанный с дизрафическим статусом (status
dysraphicus) и не имеющий депигментации на слизистой оболочке
неба.
77

Клинически синдром характеризуется появлением на ранних
стадиях заболевания парестезии или болей (иногда жгучего характера)
в ссютветствующих дерматомах. Позже в этих дерматомах возникают
диссоциированные расстройства чувствительности — утрата болевой
и температурной чувствительности при относительно сохранной
тактильной и глубокой. В зависимости от величины и локализации
основного процесса, обусловливающего этот синдром, расстройства
чувствительности приобретают различную протяженность, образуя
иногда «полукуртку» или «куртку» (шейное утолщение поражается
чаще).
Сирингомиелитический синдром наблюдается при гематомие-
лии, интрамедуллярных опухолях, ушибах позвоночника и
спинного мозга, полиомиелите и туберкулезном спондилите.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с си-
рингомиелией, при которой имеются проявления дизрафического
статуса и довольно часто — депигментация на слизистой оболочке
неба.
СИНДРОМ СПИНАЛЬНОГО ИНСУЛЬТА
Синдром спинального инсульта — инсультообразное развитие
всех признаков спинального поражения (различные парестезии,
корешковые боли, сегментарные и проводниковые моторные,
чувствительные нарушения, а также нарушения функций тазовых
органов), достигающие максимума через 20-50 мин.
Синдром впервые описан П. А. Преображенским в 1904 г.
Заключительный вклад в разработку клиники и патогенеза
спинального инсульта сделан Д. К. Богородинским и А. А. Скоромцом в
1965-1973 гг.
СИНДРОМЫ СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ
Наибольшее практическое значение имеют следующие из них:
1. Менингеальный синдром — сочетание повышенного
давления ликвора с плеоцитозом, увеличением содержания белка,
сахара и сдвигом коллоидных реакций (Ланге) вправо. Ликвор при
этом остается прозрачным (при серозном или туберкулезном
менингите) или делается мутным (при гнойном).
2. Синдром белково-клеточной диссоциации — отсутствие
параллелизма между белковыми реакциями и плеоцитозом:
содержание белка в ликворе повышено при сравнительно
незначительном плеоцитозе или отсутствии последнего. Наблюдается при
опухолях головного и спинного мозга.
78

3. Синдром клеточно-белковой диссоциации — несоответствие
между плеоцитозом и нормальным или незначительным
увеличенным содержанием белка. Встречается при воспалении мозговых
оболочек.
4. Сифилитический синдром, характеризующийся четырьмя
белковыми реакциями: 1) положительной белковой реакцией лик-
вора; 2) плеоцитозом; 3) положительной реакцией Вассермана,
РИФ, РИТ, в ликворе; 4) положительной реакцией Вассермана,
РИТ в крови, РИФ. Плеоцитоз при этом невысокий. Отмечаются
характерные коллоидные реакции.
5. Диссоциация между коллоидными и воспалительными
реакциями ликвора. Наблюдается при деструктивных и
воспалительно-деструктивных процессах.
6. Ликвородинамические синдромы (Квеккенштедта, Стуккея
и др.).
СИНДРОМ ТЕТАНОИДНЫЙ
Тетаноидный синдром — повторяющиеся приступы тонических
судорог мышц конечностей, лица, гортани, иногда — дыхательных
мышц и гладкой мускулатуры внутренних органов.
Синдром наблюдается при поражении паращитовидных
желез, при некоторых инфекционных болезнях и отравлениях.
Тетаноидный синдром обусловлен нарушением минерального
обмена, главным образом, кальция и кислото-основного
состояния.
СИНДРОМ ТИРЕОТОКСИЧБСКИЙ
Тиреотоксический синдром характеризуется экзофтальмом,
дрожанием пальцев кистей рук, симптомами Грефе и Мебиуса,
редким миганием, расстройствами сердечно-сосудистой
деятельности (лабильностью пульса, тахикардией, иногда — болями типа
стенокардии). Больные становятся раздражительными, худеют,
имеют повышенную нервную возбудимость, блеск в глазах,
гипергидроз, субфебрильное повышение температуры. Кожа
больных (вне зон гипергидроза) сухая и горячая. Изменяются
некоторые биохимические показатели крови: уменьшается содержание
холестерина в крови, снижается протромбиновый индекс.
Синдром возникает вследствие гиперфункции щитовидной
железы.
79

СИНДРОМ «ТУФЕЛЬ»
Синдром «туфель» — конфигурация отпечатков стоп (особенно
пяток) на внутренней поверхности обуви.
Синдром описан отечественным неврологом Ю. К. Кастиным
в 1962 г.
У здоровых лиц на обеих туфлях отпечатки, обусловленные
естественным потоотделением стоп, выражены одинаково и
симметрично. У больных, страдающих облитерирующим эндартери-
итом, пораженная конечность оставляет более слабый отпечаток.
СИНДРОМ УЩЕМЛЕНИЯ МИНДАЛИН МОЗЖЕЧКА
Синдром ущемления миндалин мозжечка — [син.: синдром
опущения миндалин мозжечка.
СИНДРОМ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ СОННОЙ АРТЕРИИ
Ультразвуковой синдром сонной артерии характеризуется
возникновением смещения М-эха, выявляемого при ЭхоЭГ на
стороне, противоположной пораженной внутренней или общей
сонной артерии.
Смещение оказывается нестойким и обычно через несколько
дней C—5 дней) исчезает.
Синдром описан В. Е. Гречко в 1970 г. при остром развитии
тромбоза внутренней или общей сонной артерии. Указанная выше
нестойкость наличия синдрома и быстрое его исчезновение в
течение нескольких дней помогают распознавать острые нарушения
кровообращения в бассейне сонных артерий и дифференцировать
их от объемных (бластоматозных) процессов полушарной
локализации.
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ОТЕКА
Синдром хронического отека [син.: синдром Мейжа; синдром
Мейжа — Милроя — Мейжа] — характеризуется появлением
внезапно или после предвестников (в виде плохого самочувствия,
быстрой утомляемости, раздражительности или депрессии) ощущения
жара или холода на ограниченном участке тела (лице, губах,
туловище), после которого в этом месте быстро нарастает плотный отек,
давление на который пальцами обычно не оставляет ямки. Отек
может локализоваться на различных участках тела, но чаще
отмечается на губах. Появление его сопровождается ознобом, недомо-
80

ганием и повышением температуры тела. Иногда отечная кожа
изменяет свой цвет или вокруг этой области появляется высыпание. Отек
держится от нескольких часов до нескольких суток, постепенно то
уменьшаясь (но полностью не исчезая), то увеличиваясь.
Синдром впервые описан французским врачом Н. Meige в
1900 г. под названием «хронического отека».
Патогенез его окончательно не выяснен. Известно, что при
данном отеке значительно повышается гидрофильность тканей и
гистаминовая проба резко положительная. Появляется чаще в
возрасте 17—40 лет.
СИНДРОМ ШЕЙНО-ПЛЕЧЕВОЙ
Шейно-плечевой синдром — групповое обозначение н е-
вралгическо-нейрососудистых, а частично также
и паретических заболеваний в области шеи,
плечевого пояса и плеч, развивающихся в результате раздражения
шейного сплетения и кровеносных сосудов, связанных с
симпатической нервной системой.
Различают следующие отдельные синдромы:
— синдром Гризеля (s. Grisel);
— синдром шейной мигрени;
— плече-кистевой синдром Стейнброккера;
— синдром псевдостенокардии;
— синдром Наффцигера (s. Naffzieger);
— Scalenus-syndrom;
— реберно-ключичный синдром;
— Subkorakoid-'pectoralis minor syndrom;
— синдром Дюплея (s. Dupley);
— синдром плечевого пояса;
— Quadrant-syndrom;
— шейный ревматический синдром;
— синдром Вартенберга-1 (s. Wartenberg-I);
— синдром Барре — Льесу (s. Ваггё — Ltecu);
— шейно-плевральный синдром;
— шейный симпатикус-синдром;
— синдром Горнера — Клода Бернара (s. Horner — С. Bernard);
— синдром Эрба (s. Его);
— синдром Дежерин-Клюмпке (s. Dejerine-Klumpke);
— синдром Кофферата (акушерский диафрагмальный
паралич) (s. Kofferath);
— корешковый синдром, не связанный с определенной
локализацией.
81

Отдельные синдромы, частично варьирующие по своей
симптоматике, могут быть сходными по локализации.
СИНДРОМ ШЕЙНЫХ РЕБЕР
Синдром шейных ребер [син.: синдром Наффцигера]
характеризуется появлением пальпируемых твердых выпуклостей
над ключицей размером с палец, над которыми
определяется пульсация подключичной артерии в сочетании с
отдельными симптомами синдрома Барре — Ль е-
с у. На рентгенограмме обнаруживаются шейные ребра.
Синдром описан американским хирургом Н. Naffzieger в
1937 г.
СИНДРОМ ЭКСТРАПИРАМИДНЫЙ
Синдром экстрапирамидный — общее название различных
сочетаний признаков поражения экстрапирамидной
системы (например, акинетико-ригидный синдром).
СИНДРОМЫ ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИЕ
Электромиографические синдромы (ЭМГ-синдромы) зависят
от уровня поражения нервно-мышечной системы.
Супрдсегментарный уровень (поражение пирамидного
нейрона, поражение подкорковых структур). При поражении
пирамидного нейрона наблюдается: 1) снижение амплитуд мышечных
потенциалов, 2) увеличение латентного периода двигательной реакции,
3) наличие положительного рефлекса на растяжение.
При поражении подкорковых образований на ЭМГ
отмечаются: 1) регулярные «залпы» частых осцилляции (например, при
синдроме паркинсонизма) или 2) нерегулярные «залпы» частых
осцилляции (при торсионной дистонии, при хорее и др.).
Сегментарный уровень (переднероговое поражение). При пе-
реднероговом поражении (полиомиелит, переднероговая сирин-
гомиелия, спинальная амиотрофия, боковой амиотрофический
склероз) наблюдаются: 1) потенциалы типа фасцикуляций с
амплитудой 300 мкв и более (V тип ЭМГ) и 2) уреженная
электрическая активность типа «частокола» (II тип), но без
фасцикуляций.
Аксональный уровень поражения проявляется на ЭМГ: 1)
снижением амплитуд биопотенциалов и даже 2) полным отсутствием
биоэлектрической активности в денервированных мышцах (IV тип);
82

3) в ряде случаев (при игольчатом отведении) — наличие
потенциалов фибрилляций — редких B-20 Гц), часто двух- или трехфазных
осцилляции с амплитудой 100-200 мкВ и длительностью до 5 мс и
более и амплитудой до 100 мкВ.
Мышечный симпатический уровень поражения
характеризуется: 1) снижением амплитуд биопотенциалов, 2) укорочением
длительности одного потенциала и 3) увеличением процента
полифазных потенциалов (в норме 5-15 %). Такая картина ЭМГ
наблюдается при первичных миопатиях и миозите. Синаптиче-
ский уровень поражения может характеризоваться также
наличием «миотической задержки» — длительной электрической
активности после прекращения произвольного движения, например, при
миотонии Томсена или прогрессирующим падением амплитуд
биопотенциалов по мере функционирования, как это может иметь
место при миастении.
СИНДРОМЫ ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЕ
(ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЭГ-СИНДРОМЫ)
Основные патологические ЭЭГ-синдромы следующие: 1)
синдром полушарного поражения, 2) синдром поражения ствола,
3) эпилептический синдром.
1. Синдром полушарного поражения характеризуется: 1)
наличием межполушарной асимметрии ритмов колебаний; 2)
наличием над очагом полиморфной высокоамплитудной медленной
активности (чаще) и локальным снижением электрической
активности (реже) в форме' низкоамплитудных медленных волн — так
называемой «зоны молчания».
2. Синдром поражения ствола характеризуется: 1) наличием
двусторонней, синхронной пароксизмальной активности; 2)
наличием диффузных изменений типа десинхронизации (отсутствие
на ЭЭГ по всем областям мозга регулярного альфа-ритма и
преобладание бета-активности низкой амплитуды) или
гиперсинхронизации (преобладание на ЭЭГ по всем областям мозга регулярного
альфа-ритма и преобладание бета-активности низкой амплитуды)
или гиперсинхронизации (преобладание на ЭЭГ регулярного
альфа-, бета- и тета-ритма высокой амплитуды).
3. Синдром эпилептический характеризуется: наличием острых,
пикообразных волн, комплексов «пик — медленная волна»,
«острая волна — медленная волна» или пароксизмальной активности.
Указанные компоненты могут отсутствовать в покое и выявляться
лишь при проведении функциональных проб (световые, звуковые,
гипервентиляция, темновая адаптация, депривация).
83

СИНДРОМ БАЛИНТА
Синдром Балинта [син.: апраксия взгляда; психический паралич
взгляда; психический паралич фиксации взгляда] — очень редкий
симптомокомплекс, характеризующийся двусторонним поражением
теменно-затылочной области, с перерывом теменно-затылочных
проводящих путей, приводящих капраксии взгляда.
Синдром описан венгерским невропатологом и психиатром
R. Balint в 1909 г.
Клинически характеризуется триадой симптомов:
— отсутствием произвольного взгляда на объект,
расположенный в периферической части поля зрения, что обозначается как
«апраксия взгляда», «психический паралич фиксации взгляда»,
«психический паралич взора»;
— оптической атаксией (нарушение координации
произвольных движений при отсутствии расстройств мозжечка и суставно-
мышечного чувства);
— отсутствием способности сохранности зрительного
восприятия двух и более небольших предметов, расположенных на
значительном расстоянии друг от друга (симультанная агнозия):
нарушение зрительного внимания при сохранной способности
воспринимать один объект (фиксируя внимание на деталях,
больной не в состоянии охватить сюжет в целом), не может установить
расстояние между предметами, их отношения между собой и
расположение в пространстве. Указанные нарушения могут
дополняться другими факультативными теменными симптомами: апрак-
сией, агнозией, аспонтанностью, тоническими и моторными
нарушениями в руке.
Синдром Балинта возникает при сосудистых (ишемических),
травматических и воспалительных заболеваниях головного мозга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
зрительного паралича Брунса, апраксии Липмана и Потула.
СИНДРОМ БАРРЕ-ЛЬЕСУ
Синдром Барре — Льесу [син.: шейная мигрень; шейно-позво-
ночный синдром; задний шейный симпатический синдром;
синдром позвоночного нерва; синдром Нери — Барре] — н е й-
р оваскулярный симптомокомплекс при
заболевании шейных позвонков.
Синдром впервые описали французские невропатологи J. А.
Ватте в 1925 г. и в 1925 и в 1929 г. его ученик Y. Ch. Liecu.
84

Клинически проявляется приступообразными,
преимущественно затылочными головными болями, двусторонними или по типу
гемикрании, иногда сопровождающимися ощущением давления в
глазах, снижением зрения, «туманом» перед глазами, болями и
шумом в ушах, головокружением (преимущественно ротаторного
типа) или отсутствием устойчивости при стоянии и ходьбе, паре-
стезиями в области глотки и нарушением глотания. Часта
сопровождается артериальной гипотонией в сосудах сетчатки и болью в
лице.
Возникает при раздражении симпатического сплетения
(«симпатического нерва») позвоночной артерии. Часто отмечается при
шейном остеохондрозе, травме и опухолях этой области.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Меньера, синдромом Барани и с цервикальными и брахиальными
алгическими синдромами.
СИНДРОМ БЕЛЛА
Синдром Белла [син.: идиопатический паралич лицевого
нерва; паралич Белла; ревматический периферический паралич
лицевого нерва] — односторонний паралич лицевого
нерва периферического типа различной этиологии.
Синдром описан впервые английским хирургом Ch. Bell в
1821 г.
Клинически картина характеризуется полным односторонним
параличом всей мимической мускулатуры по периферическому
типу, развивающемуся внезапно (например, после утреннего
пробуждения) или в течение нескольких часов. Кожа пораженной
половины лба теряет способность к сморщиванию, глаз не
закрывается — логофтальм, сглажена гомолатеральная носогубная
складка, опущен угол рта, через который наблюдается слюнотечение и
выливание жидкости, попавшей в полость рта, часто слезотечение
из незакрывающегося глаза. При поражении chorda tympani (в
канале лицевого нерва) развиваются расстройства вкуса в передних
2/3 языка с пораженной стороны. При вовлечении в процесс
мышцы стремечка, развивается гиперакузия (восприятие всех звуков
резкими, вызывающими неприятные ощущения).
Электровозбудимость мыцщ сохранена, и в течение следующих 2-3 недель
происходит регресс паралича мимических мышц. В тяжелых случаях
паралич мышц подвергается очень медленному регрессу, остается
значительно выраженный дефицит мимических движений. В
отдаленном периоде (при неблагоприятном течении) могут
наблюдаться мышечные контрактуры и тик мимической мускулатуры.
85

Этиология периферического паралича VII нерва многообразна —
сосудистые поражения, инфекционно-токсические поражения,
травмы, опухоли, родовая травма и т. д. Значительное место в
современных механизмах патогенеза данного синдрома отводят возможности
невропатии по механизму развития туннельного синдрома в узком
фаллопиевом канале.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Ханта-I (невралгия коленчатого узла или промежуточного нерва),
альтернирующими синдромами ствола, включающими поражение
VII нерва (синдромы Фовилля, Мийяр — Гублера, Гасперини),
базальным люетическим подострым менингитом и параличом
лицевого нерва центрального происхождения.
СИНДРОМ БИАНКИ
Синдром Бианки [син.: сенсорная афазия в сочетании с апрак-
сией и алексией] — симптомокомплекс поражения левой
теменной доли различного генеза, своеобразная
разновидность сенсорной афазии.
Синдром описан итальянским психиатром L. Bianchi в 1902 г.
Клинически синдром проявляется несколькими вариантами:
1) сенсорная афазия в сочетании с апраксией и алексией; 2) ап-
раксия, алексия, контрлатеральные гемигипестезия и транзитор-
ная гемипдехия, аграфия или дисграфия.
Встречается при различных патологических процессах (ише-
мические и геморрагические инсульты, опухоли, воспалительные
и демиелинизирующие процессы, атрофические процессы —
болезнь Альцгеймера, Пика и др.), поражающих у правшей левую
теменную долю на стыке с височной.
Дифференциальную диагностику следует проводить с
синдромом Герстмана.
СИНДРОМ БИНСВАНГЕРА
Синдром Бинсвангера [син.: деменция Бинсвангера;
энцефалит Бинсвангера; пресенильная деменция, тип Бинсвангера;
хронический субкортикальный энцефалит; хроническая
субкортикальная артериосклеротическая энцефаломаляция; субкортикальная
параплегия] — симптомокомплекс проявлений атеросклеро-
тической энцефалопатии.
Синдром описан впервые немецким психиатром О. L. Bins-
wanger в 1895 г. .
86

Клинически синдром Бинсвангера характеризуется нарушениями
речи, насильственным плачем, генерализованными эпилептиформ-
ными припадками. Наблюдается выраженная атеросклеротическая
деменция (слабоумие) с бредовыми идеями и галлюцинациями,
резкие колебания настроения, суицидные попытки. Болезнь
осложняется инсультом или переходит в глубокое слабоумие.
Этиологическим фактором синдрома являются атеросклеротичес-
кие изменения в области магистральных сосудов головного мозга,
кровоснабжающих глубокие отделы белого вещества мозга.
Морфологические изменения характеризуются демиелинизацией
подкоркового белого вещества.
Дефференциальный диагноз необходимо проводить с псевдо-
бульбарным синдромом, с синдромом Паркинсона, синдромами
Альцгеймера и Пика.
СИНДРОМ БОГОРАДА
Синдром Богорада {син.: синдром «крокодиловых слез»;
ливневый плач; ливне-лакримальный рефлекс; синдром парок-
сизмальной лахримации] — неврогеняое расстройство
слезной секреции при поражении лицевого нерва над
коленчатым узлом.
Впервые синдром описан в 1928 г. отечественным
невропатологом Ф. А. Богорадом, предложившим его название «синдром
крокодиловых слез», хотя упоминание об этом синдроме имеется
у М. Oppenheim и Engel в 1913 г.
Клинически синдром проявляется наличием паралича
лицевого нерва по периферическому типу и избыточной слезной
секрецией («крокодиловыми», «ливневыми» слезами) на стороне
поражения, причем при пищевом раздражении появляется и
гиперсаливация.
Предположения о патогенезе описанного синдрома различные:
1) при неврите лицевого нерва прекращается влияние на слезную
железу и регуляция слезоотделения переходит целиком к
симпатическому нерву с его широкой иррадиацией; 2) другая точка
зрения, что при неврите лицевого нерва прием пиши вызывает в стволе
мозга возбуждение слюноотделительного центра, оказывая
возбуждающее влияние и на слезоотделительный центр, находящийся
рядом; 3) третья точка зрения, признаваемая большинством,
утверждает, что развитие патологического процесса происходит,
вероятнее всего, в области ganglion geniculi, где предполагается
передача раздражения с chorda tympan на п. petrosus major.
87

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом
Фрея, синдромом Слюдера и с синдромом Клода Бернара — Горне-
ра.
СИНДРОМ БРИССО
Синдром Бриссо [син.: синдром ретикулярной формации
продолговатого мозга] — внезапное приступообразное
дрожание всего тела, тревожное
состояние,сопровождающееся появлением холодного пота, бледности кожи,
расстройство дыхания и кровообращения.Часто
наблюдается в ночное время у больного, имеющего бульбарный
синдром.
Синдром описан французским невропатологом Е. Brissaud в
1880 г.
Синдром Бриссо обусловлен поражением ретикулярной
формации продолговатого мозга сосудистой этиологии.
Дефференциальный диагноз необходимо проводить с
бульварным синдромом без вегетативных пароксизмов.
СИНДРОМ БРИСТОУ
Синдром Бристоу [син.: синдром мозолистого тела] — симпто-
мокомплекс нервных и психических симптомов, развивающийся
при поражении мозолистого тела (чаще всего
опухолью).
Синдром описал английский невропатолог Y. S. Bristowe в 1893 г.
Клинические проявления синдрома Бристоу зависят от стадии
и характера поражения мозолистого тела. В ранней стадии
отмечаются снижение внимания и изменения личности. В
дальнейшем начинает медленно проявляться и прогрессировать апа-
тико-абулический синдром (нарастающая вялость, замедленность
движений, речи, инертность и безынициативность,
заторможенность всех психических процессов, аспонтанность, снижение
критичности к своему состоянию и окружающему при относительной
сохранности, формальных интеллектуальных способностей и без
сколько-нибудь значительных расстройств сознания),
псевдопаралитический синдром, апраксия в левой руке. В дальнейшем
могут появиться другие очаговые неврологические симптомы —
геми- или диплегический синдром, псевдобульбарный синдром с
деменцией (слабоумием) и летальным исходом. Параллельно с
нервнопсихическими симптомами может развиваться синдром
интракраниальной гипертензии.
88

Синдром Бристоу наблюдается обычно при доброкачественных
(астроцитомах) или злокачественных (мультиформная глиобластома)
опухолях мозга, реже — придемиелинизирующих (лейкоэнцефалит,
подострый прогрессирующий панэнцефалит) процессах. Симптомо-
комплекс не является специфичным и может наблюдаться при
опухолях другой локализации.
Дифференциальный диагноз следует проводить с лобно-базаль-
ным синдромом и инволюционными и сосудистыми психозами, а
также синдромом Маркиафавы — Биньями.
СИНДРОМ БРОДБЕНТА
Синдром Бродбента [син.: апоплексия Бродбента] —
своеобразный симптомокомплекс апоплексического инсульта
с быстрым течением и прорывом крови в мозговые желудочки.
Синдром был впервые описан английским терапевтом
В. W. Broadbent в 1907 г. (по другим сведениям — в 1876 г.).
Клинически синдром характеризуется неуклонным быстрым
нарастанием мозговых симптомов до тяжелых функциональных
нарушений с утратой сознания. Появляются внезапно признаки
децеребрационной ригидности — голова максимально наклонена
кзади, начальная адинамия сменяется резко выраженной спастич-
ностыо конечностей, отмечается миоз или мидриаз, гипертермия.
Нарушения дыхания прогрессируют. Наступает летальный исход.
Патогенез трактуют как кровоизлияние в мозг с прорывом крови
в систему мозговых желудочков. Кровоизлияние в IV желудочек
приводит к тампонаде последнего и параличу дыхательного
центра с летальным исходом.
СИНДРОМ БРОУНА-СИММЕРСА
Синдром Броуна — Симмерса [син.: острый серозный
энцефалит у детей; энцефаломиелит] — симптомокомплекс
острейшего серозного ме нингоэнц ефал и та удетей.
Синдром описан впервые американскими врачами Ch. L. Brown
и D. Symmers в 1925 г.
Клинически синдром дебютирует резким повышением
температуры, рвотой, диспептическими расстройствами, менингеальными
симптомами. Быстро развиваются признаки поражения
центральной нервной системы — нарушается сознание (до комы
включительно), развиваются клонико-тонические судороги, параличи,
косоглазие, бульварные симптомы, застойные диски зрительных
89

нервов. Болеют чаще всего дети младшего возраста. Летальный
исход обычно наступает в течение 2-3 дней.
Этиология синдрома предположительно вирусная. Быстро
нарастает распространенный отек головного мозга с последующим
развитием дислокационного синдрома и летальным исходом.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
полиэнцефалитом, эпидемическим энцефалитом, диабетической комой и
острым отравлением.
СИНДРОМ ВАРТЕНБЕРГА-1
Синдром Вартенберга-I [син.: идиопатическая акропарестезия;
парестетическая статическая брахиалгия (Вартенберг); парестети-
ческая невралгия (Вартенберг); ночная дизасплезия плеча] —
парестетическая брахиалгия.
Синдром впервые был описан немецким невропатологом
R. Wartenberg в 1935 г.
Клиническая картина синдрома характеризуется развитием
боли и дизестезии в кистях (область иннервации локтевого нерва)
через несколько часов после начала ночного сна. Боли исчезают
через некоторое время после начала движений рукой. Интермит-
тирующее течение в продолжение ряда лет. Расстройство
встречается преимущественно у пожилых людей, чаще у женщин.
Этиология и патогенез синдрома сводятся к расстройству
кровообращения, вызванному механическими факторами или
растяжением плечевого сплетения (?). К этому дополняются
одновременно существующие эндокринные расстройства (?).
Дифференциальный диагноз должен проводиться с плече-кис-
тевым синдромом Стейнброккера, скаленус-синдромом и с
синдромом Вартенберга-И.
СИНДРОМ БЕРНЕ
Синдром Берне [син.: синдром foramen jugulare] — симптомо-
комплекс сочетанного поражения блуждающего(X),
языкоглоточного (IX) и добавочного (XI) черепных
нервов, выходящих из полости черепа через яремное
отверстие (foramen jugulare).
Синдром описан французским невропатологом М. Vernet в
1916 г.
Клинически в развитии синдрома можно разграничить две
фазы:
90

— чистый синдром яремного отверстия с повреждением IX, X,
XI черепных нервов: паралич глотательной и речевой мускулатуры,
грудиноключично-сосцевидной мышцы и верхней половины
трапециевидной мышцы, атония желудка и кишечника, запоры,
тахикардия, нарушение вкусовой и общей чувствительности на задней трети
языка и мягком небе. При рентгенологическом исследовании могут
обнаруживаться костные изменения в области яремного отверстия;
— к указанным выше проявлениям присоединяются
контрлатеральный центральный гемипарез. Иногда к синдрому Берне
присоединяется синдром Горнера. Очень редко наблюдается вариант
синдрома Берне с явлениями раздражения блуждающего нерва —
упорным кашлем, псевдоастмой и обильной саливацией.
Синдром Берне встречается при переломах основания черепа,
при саркомах и других патологических процессах,
локализующихся около яремного отверстия.
СИНДРОМ ВЕСТФАЛЯ-ЛЕЙДЕНА
Синдром Вестфаля — Лейдена [син.: острая атаксия; атаксия
Лейдена; атаксия Вестфаля] — острая мозжечковая
атаксия.
Синдром описан впервые немецким терапевтом Е. V. von Ley-
den в 1891 г. и немецким невропатологом К. A. Westphal в 1906 г.
Клинически синдром проявляется острым началом
заболевания (дифференциально-диагностический признак) с
расстройствами сознания, судорогами и нарушениями центральной
регуляции кровообращения. После коматозной стадии развивается
головокружение и рвота, зависящие от положения тела,
неспособность осуществлять целенаправленные движения, статическая и
локомоторная атаксия с неустойчивым положением головы и
шатанием туловища, астазия и абазия, интенционный тремор, дис-
метрия, адиадохокинез, нистагм. Часто мозжечковые
расстройства речи (атаксия речи, скандированная речь). Вялая (псевдо)
тетраплегия. В ликворе — плеоцитоз (лимфоцитарный),
увеличено количество белка.
Этиология — полиэтиологическое заболевание. Наряду с «ге-
нуинными» формами, этот синдром может вызываться
интоксикациями (алкоголем), параинфекционными энцефалитами
(особенно часто при брюшном тифе и малярии), а также физическими
факторами (перегрев, тепловой удар).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Фридрейха-1, синдромом Минора, рассеянным склерозом,
опухолью задней черепной ямки, острым полиомиелитом, острым
91

поперечным миелитом, сухоткой спинного мозга (табетическая
атаксия), а также фуникулярным миелозом.
СИНДРОМ ВИЛЛАРБ
Синдром Вилларе [син.: синдром ретрофарингеальный, ретро-
паротидный синдром] — симптомокомплекс
периферического поражения 4 последних черепных
нервов и шейного симпатического ствола.
Описан французским невропатологом М. Villaret в 1916 г.
Клинически проявляется параличом глотательной и
артикуляционной мускулатуры, поражением грудиноключично-сосцевид-
ной мышцы, атрофией половины языка, тахикардией, запорами,
атонией желудка и кишечника, нарушениями вкуса и общей
чувствительности на задней трети языка и мягкого неба,
гиперсаливацией, упорным кашлем, а также синдромом Горнера — Клода
Бернара.
Синдром встречается при опухолях, лимфогрануломатозе,
лейкозе, гнойных воспалительных процессах в ретропаратидной
области.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
формами синдрома яремного отверстия.
СИНДРОМ ГЕКЭНА
СиндромГекэна — симптомокомплекс гностико-прак-
сических расстройств, возникающий при
поражении угловой, надкраевой и задней
части верхней височной извилины.
Синдром описан французским невропатологом Н. Несаеп в
1956 г.
Клинически синдром характеризуется односторонней (обычно
левосторонней) пространственной агнозией, нарушением оптико-
конструктивного гнозиса, дизлексией (расстройство чтения,
понимания прочитанного), односторонней соматоагнозией, акаль-
кулией, нарушением топографических представлений и понятий.
Наиболее часто возникает при сосудистых заболеваниях (ише-
мический инсульт), ушибах головного мозга и других
органических поражениях головного мозга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Герстмана.
92

СИНДРОМ ГЕРМАНА
Синдром Германа [син.: прогрессирующая травматическая ан-
гиоэнцефалопатия с livedo racemosa]
—посттравматический нейроваскулярный симптомокомплекс,
характеризующийся вегетативно-сосудистым
дисбалансом.
Описан в 1937 г. польским невропатологом Е. Herman.
Клинически синдром Германа характеризуется
посттравматическим вегетативно-сосудистым дисбалансом (гипергидроз, вазо-
генный мраморный цианоз кожи, артериальная гипертензия) в
сочетании с негрубыми по степени выраженности симптомами
пирамидной и экстрапирамидной недостаточности и
некоторыми нарушениями психики и речи (компенсированная психопати-
зация личности, астенизация, заикание).
Синдром наблюдается в ближайшем и отдаленном периоде
после закрытой черепно-мозговой травмы (обычно легких и
средних степеней тяжести).
СИНДРОМ ГЕРТВИГА - МАЖАНДИ
Синдром Гертвига — Мажанди [син.: косоглазие Гертвига —
Мажанди, ч«качельный стробизм»] — своеобразная изменчивая
форма косоглазия: на стороне поражения глазное яблоко
отклонено вниз и внутрь, а на противоположной стороне —
кверху и кнаружи; при перемещении взгляда эти соотношения глаз
сохраняются. Больной обычно смотрит в сторону от очага.
Нередко присоединяется ротаторный нистагм.
Синдром описан немецким зоологом R. Hertwig и французским
физиологом F. Magandie в 1826 г. у экспериментальных животных,
подвергшихся хирургическому вмешательству на стволе мозга.
Предполагают, что этот синдром может возникнуть при
нарушении связей вестибулярного аппарата с задним продольным
пучком, при поражениях перекреста блоковидного нерва в области
переднего мозгового паруса мозжечка.
Впервые этот синдром у людей наблюдали во время I мировой
войны у раненых в области задней черепной ямки, а также после
операций в области ромбовидной ямки из-за блокады ликворных
путей и повреждения стволовых структур. В дальнейшем этот
синдром описывали при нарушениях кровообращения в основной
артерии, при опухолях ствола и мозжечка, оказывающих
воздействие на перекрест блоковидных нервов (в качестве
дислокационного синдрома).
93

СИНДРОМ ГЕТЧИНСОНА
Синдром Гетчинсона [син.: триада Гетчинсона] — триада
симптомов, характерная для позднего врожденного
сифилиса.
Синдром описан английским хирургом J. Hutchinson в 1858 г.
Клинически синдром характеризуется патогномоничной
триадой:
— деформация верхних медиальных резцов (зубы суживаются
книзу наподобие долота, нижний край их имеет полулунную
выемку), постоянные зубы имеют выраженную склонность к
кариесу, гипоплазия эмали и другие дефекты;
— паренхиматозный кератит;
— лабиринтная глухота («тугоухость»). Могут наблюдаться и
другие необязательные симптомы — рубцы Foumier на губах (на
месте диффузного сифилитического инфильтрата кожи),
«саблевидная голень» (в результате гуммозного процесса в костях и
патологического периостального утолщения большеберцовых
костей), сифилитический нефроз, сифилитический артрит (особенно
гонит).
Этиология синдрома — нелеченный врожденный сифилис.
Дифференциальный диагноз следует проводить с рахитическими
деформациями зубов и врожденной глухотой другой этиологии.
СИНДРОМ ГРЕФЕ
Синдром Грефе [син.: хроническая прогрессирующая
офтальмоплегия; болезнь Грефе; хроническая прогрессирующая миопа-
тия; верхний бульбарный паралич] —двусторонний
паралич глазных мышц в результате дегенеративного
процесса двигательных нервных клеток (вероятно,
наследственного происхождения).
Синдром был впервые описан немецким офтальмологом von
A. F. Graefe в 1868 г.
Клинически синдром имеет следующую характеристику.
Начало заболевания чаще всего с двустороннего птоза, реже — с
диплопии. Далее наступает прогрессирующий парез (затем — паралич)
всех наружных глазных мышц (наружная офтальмоплегия, в то
время как внутренняя мускулатура остается не пораженной —
дифференциально-диагностический признак). Ограничена
подвижность взгляда («лицо Хатчинсона»). Иногда развиваются
односторонний мидриаз и рефлекторная неподвижность зрачка. Реже
наступают атрофия зрительного нерва или пигментная дегенера-
94

ция сетчатки. Дополнительными симптомами могут быть офталь-
моплегические головные боли и аномалии положения головы и
глаз (косоглазие).
Этиология синдрома точно не установлена. Скорее всего, она
полиэтиологична. Согласно современным представлениям в
основе синдрома чаще всего отмечена первичная миопатия
наружных глазных мышц, вероятнее всего, наследственного
происхождения. Наряду с указанной формой, довольно часто аналогичная
клиническая картина может наблюдаться при сухотке спинного
мозга, сифилисе головного мозга, хроническом полиоэнцефалите
и рассеянном склерозе. При мезэнцефальной локализации
наиболее частой причиной заболевания является амиотрофический
боковой склероз (синдром Шарко-Н).
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
миастенией (см. синдром Эрба — Гольдфлама), опухолью гипофиза, инва-
зирующей кавернозный синус, раковыми метастазами, диссеми-
нированным энцефаломиелитом, эпидемическим энцефалитом
и ботулизмом.
СИНДРОМ ГОРНЕРА- КЛОДА БЕРНАРА
Синдром Горнера — Клода Бернара [син.: синдром Клода Бер-
нара; синдром Горнера; триада Горнера; глазо-зрачковый симп-
томокомплекс; синдром шейного симпатического паралича] —
глазо-зрачковый симптомокомплекс,
возникающий в результате выключения (выпадения) шейного или
грудного отделов симпатического нерва.
Синдром впервые описан английским хирургом J. Hutchinson
и швейцарским офтальмологом J. Horner в 1865 г. Позже, в 1869 г.
французский патофизиолог С. Bernard объяснил его патогенез.
Клинически синдром Горнера — Клода Бернара состоит из
триады симптомов — миоз (сужение зрачка вследствие
недостаточной функции мышцы, расширяющей зрачок), птоз (точнее
сужение глазной щели вследствие псевдоптоза, обусловленной
недостаточностью функции хрящевой мышцы верхнего века) и
энофтальм — западение глазного яблока (вследствие
недостаточности функции орбитальной мышцы). Миоз не поддается
воздействию кокаина (дифференциально-диагностический признак),
так как симпатические волокна, реагирующие мидриазом на
кокаин, дегенерированы (С. Bernard). Возможны дополнительные
факультативные симптомы — гомолатеральные нарушения
слезной секреции, дизгидроз, гипотония глазного яблока, гетерохро-
мия радужной оболочки, гемиатрофия лица (редко), имеющие
95

также симпатическое происхождение (выпадение симпатического
влияния).
Синдром Горнера — Клода Бернара возникает при поражении
цилиоспинального центра (боковые рога С8—D, сегментов
спинного мозга) или его нервных связей (входит в состав
альтернирующего синдрома Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта;
синдрома Дежерин-Клюмке, синдрома Панкоста и др.).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта,
Дежерин-Клюмке, Панкоста, латеральным синдромом моста,
заднего рога.
СИНДРОМ ГРАДЕНИГО
Синдром Градениго [син.: синдром Градениго — Ланно;
синдром каменистой кости; синдром верхушки пирамидывисочной
кости] — симптомокомплекс сочетанного поражения
ганглия тройничного нерва (гассерова узла) с
параличом отводящего нерва, наступающего в качестве
осложнения при мастоидите (гнойном внутреннем отите).
Синдром описан итальянским отиатром G. Gradenigo в 1904 г.
и в 1907 г. (повторно).
Клинически синдром характеризуется наличием воспаления
среднего уха с мастоидитом и обильными гнойными
выделениями, гомолатеральной невралгией тройничного нерва, гомолате-
ральным параличом отводящего нерва, иногда — гомолатераль-
ным поражением блокового и глазодвигательного нервов.
Отмечаются: сильная головная боль, боли зубов верхней
челюсти, а также боли в глазницах. Потеря чувствительности и
трофические нарушения в разных областях лица (помутнение и
размягчение роговицы, выпадение зубов, некроз и изъязвления слизистых
оболочек носа и полости рта).
Этиологический фактор и патогенез синдрома указаны выше,
в определении синдрома.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
синдромами Редера и Бонне.
СИНДРОМ ДЕЖЕРИН-КЛЮМПКЕ
Синдром Дежерин-Клюмпке [син.: синдром Клюмпке;
паралич Дежерин-Клюмпке; паралич Клюмпке] — характерный
периферический паралич руки, развивающийся при
96

повреждении VII и VIII шейных и I грудного
корешков и их сплетений.
Синдром был впервые описан французским невропатологом
A. Dejerine-Klumpke в 1885 г.
Клинически синдром характеризуется наличием паралича
мелких мышц кисти и части длинных мышц предплечья. В связи с
этим кисть находится в положении лапы (плавника) тюленя.
Наблюдается нарушение чувствительности в области узкой зоны
внутренней поверхности предплечья
(дифференциально-диагностический признак) и локтевой стороны кисти (не всегда, иногда имеется
лишь намек на это). Кроме описанного, могут наблюдаться
также вазомоторно-секреторные расстройства (ангидроз,
гипергидроз, ишемия, изменение кожной температуры), в области кисти и
предплечья.
Этиология — поражение Су,,—Су,,, и D,-KopeuncoB и части
плечевого сплетения (нижний корешковый синдром), а также
сопутствующих симпатических волокон цилио-спинального центра в
результате воздействия травматического фактора.
Дифференциальный диагноз следует проводить с плече-кисте-
вым синдромом Стейнброккера, с синдромом лестничной
мышцы Наффцигера и с синдромом Дюшена — Эрба.
СИНДРОМ ДЖБФФЕРСОНА
Синдром Джефферсона [син.: синдром рваного отверстия;
синдром поражения переднего отдела пещеристой пазухи; аневризма
супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии] —
неврологический симптомокомплекс у больных с аневризмой
внутренней сонной артерии в области рваного
отверстия.
Синдром был описан английским нейрохирургом G. Jefferson в
1938 г. и уточнен В. И. Самойловым в 1976 и 1990 гг.
Клинически указанный синдром, по G. Jefferson A938) может
иметь 3 варианта проявлений:
— задний (реже всего) — поражение всех трех ветвей
тройничного нерва в сочетании с глазодвигательными нарушениями;
— средний — поражение первой и второй ветвей тройничного
нерва, сочетающееся с поражением глазодвигательного нерва;
— передний — поражение первой ветви тройничного нерва
(боли в лобно-орбитальных областях, снижение чувствительности
в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва),
дополненное поражением глазодвигательного, блокового и отводящего
нервов. Передний вариант синдрома встречается чаще всего.
4 Зак 4215
97

Этиология синдрома — наличие аневризмы супраклиноидной
части внутренней сонной артерии, реже — наличие аневризмы
задней соединительной артерии. Синдром в 4-9 % наблюдений
может выявляться в так называемой догеморрагический (до разрыва)
период течения аневризмы указанного сосуда. В 18 %
наблюдений он встречается в момент разрыва интракраниальной
артериальной аневризмы и развития субарахноидального
кровоизлияния аневризматической этиологии.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
формами синдрома верхней глазничной щели — с синдромами Фуа,
Жако и Гарсена.
СИНДРОМ ДЮПРЕ
Синдром Дюпре [син.: менингизм; псевдоменингит;
сопутствующий менингизм] — симптомокомплексраздражения мозговых
оболочек, обусловленный токсическими факторами,
возникающий при различных внемозговых лихорадочных состояниях или блас-
томатозных церебральных процессах.
Синдром описан французским невропатологом Е. Dupre в
1895 г.
Клинически синдром характеризуется негрубыми
проявлениями менингеального синдрома — головной болью, тошнотой,
рвотой, ригидностью мышц затылка, но без изменений в составе
ликвора. Ликворное давление обычно повышено.
Этиология и патогенез: синдром менингизма объясняют ток-
сико-инфекционным раздражением мозговых оболочек и хориои-
дального сплетения с гиперсекрецией ликвора.
Дифференциальный диагноз следует проводить со всеми
формами менингита.
СИНДРОМ ДЮШЕНА-1
Синдром Дюшена-I [син.: сухотки спинного мозга; болезнь
Дюшена; склероз задних рогов; локомоторная атаксия; задний
лейкомиелит] — дегенеративные изменения ствола мозга, заднего
рога, задних корешков и задних столбов спинного мозга,
характерные для спинной сухотки (историческое название).
Синдром впервые описан французским невропатологом de
В. G. Duchenne в 1858 г.
Клинически синдром соответствует проявлениям сухотки
спинного мозга: стреляющие («кинжальные») боли «рвущего»
характера, иногда напоминающие боли при стенокардии, почечных или
98

печеночных коликах, пузырных и ректальных кризах. Указанные
боли появляются и исчезают внезапно, продолжаются от
нескольких секунд до нескольких суток. В последние годы наблюдаются
стертые и «рудиментарные» формы tabes dorzalis. При ней
наблюдаются прогрессирующая сензитивная атаксия, синдром Аргайла
Робертсона, первичная табетическая атрофия зрительных нервов,
артропатия.
Клинические проявления сухотки спинного мозга в 25-30 %
протекают при отрицательных стандартных серологических реакциях
крови и ликвора (RW). РИБТ бывает положительной более чем в
95 % случаев и поэтому ее постановка существенно помогает в
диагностике табеса. Так же высока и диагностическая ценность и по
РИФ.
Дифференциальную диагностику нужно проводить с
корешковым болевым синдромом при протрузии межпозвонковых
дисков и с фуникулярным миелозом.
СИНДРОМ ЖОЛЛИФФЕ
Синдром Жоллиффе [син.: энцефалопатия при дефиците
никотиновой кислоты; энцефалопатия при пеллагре; недостаточность
никотиновой кислоты] — э н ц е ф а л о п а т и я, обусловленная
дефицитом (недостаточностью) никотиновой
кислоты, имеющая своеобразную клиническую картину.
Синдром впервые описали в 1930 г. L. Bender и P. Schilder под
названием «алкогольная энцефалопатия», в дальнейшем более
подробно — американские врачи N. Jolliffe, К. М. Bowman, L. A. Ro-
senblum, H. D. Fein в 1938—1940 гг.
Клинически синдром проявляется расстройством сознания
(оцепенение, дезориентированность, сонливость днем,
сочетающаяся с резко выраженной бессонницей), различной степенью
выраженности ригидности мышц с симптомами зубчатого колеса,
гиперкинезами в форме сложных автоматизмов движений, а
также щелкающих и чавкающих движений. Часто имеются пеллагро-
идные изменения кожи и слизистых. При неадекватном лечении —
прогрессирование с плохим исходом. При назначении же амида
никотиновой кислоты — быстрое улучшение и выздоровление
(дифференциально-диагностический признак).
Этиологический фактор — абсолютная недостаточность
никотиновой кислоты (эндогенно или экзогенно обусловленная),
своеобразное осложнение пеллагры, авитаминоз РР, приводящие к отеку
и вакуолизации заднего продольного пучка, дегенерация и
склероз ганглиозных клеток головного мозга и симпатических узлов.
99

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
энцефалопатиями, особенно инфекционными и параинфекци-
онными энцефалитами, синдромом Корсакова, белой горячкой
(delirium tremens), острой уремией, гепатоцеребральным
синдромом.
СИНДРОМ ЗЕМАНА - КИНГА
Синдром Земана — Кинга [син.: синдром Ренсона — Земана —
Кинга; синдром прозрачной перегородки] -симптомоком-
п л е к с, возникающий при локализации патологического процесса
(обычно — опухоли) в области прозрачной
перегородки.
Синдром описан Ranson в 1895 г. и Zeman и King в 1958 г.
Клинически синдром Земана — Кинга характеризуется
медленно прогрессирующей аффективной лабильностью, к которой
через несколько месяцев присоединяются психические
расстройства (приступы спутанности сознания, снижение критичности и
интеллекта, изменения поведения). Факультативными
симптомами являются легкие расстройства координации и статики
(неуверенность походки). Поражения черепных нервов (в том числе
и нистагм), пирамидные и чувствительные расстройства при этом
отсутствуют. Симптомы интракраниальной гипертензии
(головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов)
появляются лишь в поздней стадии.
Диагностике помогают данные ЭЭГ (наличие медленных волн
тета- и дельта-диапазона, обнаруживаемых на передней половине
средней — сагиттальной линии) и КТ (гипер- или гиподенсивные
изменения между передними рогами боковых желудочков,
часто — наличие «масс-эффекта»).
Дифференциальный диагноз следует проводить с
псевдопаралитическим синдромом и лобно-каллезным синдромом.
СИНДРОМ ЗИГРИСТА-ГЕТЧИНСОНА
Синдром Зигриста — Гетчинсона [син.: посттравматическая
хориоретинопатия] — клиническая картина
посттравматической ретинопатии.
Синдром описан голландским врачом A. Siegrist.
Клиническая картина синдрома характеризуется появлением
симптомов в течение 8-10 дней после травмы (обычно тупым пред-,
метом) развивается (после предварительной отечности) хориоре-
тинальный очаг, локализующийся вокруг диска зрительного нерва.
100

Очаг резко отграничен, слабо депигментирован, видны маленькие,
внутриретинальные глыбки. Через 2 недели процесс обычно
стабилизируется.
Этиология и патогенез синдрома — последствие
травматического расстройства кровообращения в хориокапиллярной области
с трофическими нарушениями в сетчатке.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
пигментным ретинитом.
СИНДРОМ КАПГРА
Синдром Катара [син.: синдром нераспознавания; фантомный
синдром двойника; иллюзорный синдром двойника; иллюзия
двойника] — очень редкая форма агнозии — иллюзия
двойника.
Синдром описан в 1923 г. французским психиатром J. Capgras
под названием «illusion des soies», взятым из дневрегреческой
мифологии (Зосия — слуга Амфитрона, в обличье которого был
Меркурий, в то же время как его отец Юпитер в обличье Амфитрона
провел ночь с его женой Алькменой).
Клинически синдром проявляется иллюзорным непризнанием
человека (видя знакомого, больной признает в нем его двойника;
больной полностью узнает все черты этого человека, но не в
состоянии его идентифицировать). Эти иллюзорные явления
относятся к лицам, с которыми у больного связаны эмоциональные
восприятия. Реже и самого себя больной рассматривает как двойника.
Этиология и патогенез синдрома неизвестны. Отдельные слу-.
чаи синдрома фактически представляют собой проявления
шизофрении, паранойи, инволюционных психозов.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
соответствующими состояниями при шизофрении и ишемическими
нарушениями в теменно-затылочных отделах мозга в старческом возрасте.
СИНДРОМ КОЛЛЕ
Синдром Колле [син.: невралгия языкоглоточного нерва;
синдром Сикара, синдром Колле — Сикара; ретропаротидный
синдром; ретрофарингеальный синдром] — симптомокомплекс п о-
ражения последних четырех черепных (IX,
X, XI, XII) нервов.
Синдром описан французским невропатологом R. Collet в 1922 г.
Клинически синдром характеризуется периферическим
односторонним поражением 4 последних (IX, X, XI и XII) черепных
101

нервов — паралич (парез) глотательной и речевой мускулатуры, гру*
диноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц своей сторо*
ны, гомолатеральное поражение вкуса и общей чувствительности на
задней трети языка и глотки, тахикардия, атония желудка и
кишечника.
Синдром встречается при опухолях, лейкозе,
лимфогранулематозе, гнойных воспалительных процессах в ретропаротидной
области.
СИНДРОМ КОТУНЬО
Синдром Котуньо [син.: неврогенная ишиальгия Котуньо;.
ишиас(люмбагоишиас);радикулит] — общее историческое»
название любмоишиалгии (всех форм невралгии
или неврита седалищного нерва или пояснично-крестцового
сплетения).
Синдром был впервые описан итальянским врачом D. Cotun-
go в 1764 г. *
Клинические проявления синдрома выражаются в наличии
тянущих, сверлящих, рвущих или колющих болей, начинающих-;
ся в области поясницы и крестца, продолжающихся по ходу нерва
и иррадиирующих в голень и стопу. Позвоночный столб в
поясничной области неподвижно фиксирован (в связи с чем
развивается мышечное напряжение по обеим сторонам от него с бо*
лезненными рефлекторными контрактурами). При длительном'
заболевании развивается ишиалгический сколиоз. Мускулатура
голени вялая и атрофичная. Отмечаются и различные расстройства
чувствительности (гипестезии и парестезии в наружных отделах
голеней и стоп), нарушение рефлексов (ахиллов рефлекс на пора-/
женной стороне снижен и даже отсутствует). Коленный рефлекс
может быть усилен. Повышенная чувствительность к давлению,
по-ходу нервного ствола седалищного нерва (точки давления*
Балле), особенно вблизи межъягодичной складки, коленного сус-;
тава и головки малоберцовой кости, а также книзу от наружного]
мыщелка. Ишиалгический симптом Ласега. При вовлечении в\
патологический процесс Ь3-корешка часто развивается ночной|
приапизм. Примерно у % больных в ликворе обнаруживается»
гиперпротеиноз без заметного цитоза. «
Патологические механизмы синдрома определяются этиоло-f
гическим фактором. Различают симптоматические формы вторич-\
ных ишиалгий (при опухолях конского хвоста или органов таза,<
при гнойных процессах вблизи корешковых сплетений, при общих
инфекционных или токсических поражениях, при протрузии меж-5
102

позвонкового диска и т. д.) и так называемые эссенциальные (идио-
патические или ревматические) формы.
Дифференциальный диагноз следует проводить с ишиалгиче-
скими и миозитными процессами, кокситом, туберкулезом
костей, с синдромом грушевидной мышцы. При двусторонней иши-
алгии необходимо исключить опухоль в области конского хвоста.
СИНДРОМ КОФФЕРАТА
Синдром Кофферата [син.: акушерский диафрагмальный
паралич] — врожденный или существующий с рождения
(травматический) односторонний паралич диафрагмы,
часто комбинирующийся с другими поражениями шейного
сплетения и относящийся к шейно-плечевым синдромам.
Впервые синдром был описан немецким врачом W. Kofferath в
1921 г.
Клинически синдром характеризуется:
— расстройствами дыхания (одышка, грудное дыхание, тахи-
пное, различное движение обеих сторон грудной клетки), цианозом;
— часто отмечают припухание одной стороны шеи;
— маленький, «впалый» живот, склонность к нерегулярному
стулу;
— частое сочетание с синдромами Дюшена — Эрба, Дежерин-
Клюмпке и Горнера — Клода Бернара (факультативно, паралич
диафрагмы может быть и изолированным);
— рентгенологические данные (одностороннее высокое
стояние диафрагмы с расстройствами ее движения — феномен Kien-
Ьбск: парадоксальная подвижность диафрагмы, высокое
расположение парализованной стороны при вдохе, опускание при выдохе);
— часто наличие ателектазов легких.
Этиология и патогенез синдрома хорошо изучены. Это
родовая травма Cw корешка или парез п. phrenicus. Встречается и
спонтанное развитие синдрома. Наиболее частыми причинами
являются роды со щипцами и ягодичное предлежание плода.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
изолированным синдромом Дюшена — Эрба, Дежерин-Клюмпке, а
также с шейно-плечевыми синдромами.
СИНДРОМ КУШИНГА-И
Синдром Кушинга-Н [син.: синдром мостомозжечкового угла
(боковой цистерны моста); опухоль мостомозжечкового угла
(боковой цистерны моста)] — симптомокомплекс классичес-
103

кой картины опухоли мостомозжечкового
угла (боковой цистерны мозга) с поражением VI, VII и VIII
черепных нервов на стороне опухоли, симптоматикой поражения
мозжечка и проявлениями повышенного мозгового давления.
Синдром был впервые описан американским нейрохирургом
Н. W. Cushing в 1917 г.
В дифференциальной диагностике необходимости нет в силу
достаточной типичности его клинических проявлений.
СИНДРОМ ЛАЙЛА
СиндромЛайла — особый вариант поражения
водопровода мозга на уровне ядер III пары
черепных нервов.
Синдром был впервые описан американским невропатологом
D. J. Lyle в 1947 г.
Клинически синдром Лайла характеризуется симптомами
синдрома водопровода мозга (сильвиева) — гидроцефалия,
обусловленная окклюзией ликворных путей на уровне сильвиева
водопровода и, следовательно, признаками синдрома внутричерепной
гипертензии, дополненный признаками двустороннего
поражения мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (птоз,
мидриаз, офтальмоплегия). В качестве варианта симптомов
раздражения могут быть миоз (сужение зрачков) и спазм
конвергенции.
Этиология и патогенез — любой патологический процесс
(прежде всего, опухоль, цистецерк, эхинококк, воспалительный процесс
и т. д.) в области водопровода мозга, вызывающий окклюзию
ликворных путей на уровне ядер III пары черепных нервов.
Дифференциальный диагноз с пшертензионно-гидроцефаль-
ным синдромом, обусловленным окклюзией ликворных путей на
другом уровне (в области отверстий Монро, бокового желудочка,
задних отделов III желудочка, IV желудочка).
СИНДРОМ ЛЕРИША
Синдром Лериша [син.: терминальный тромбоз аорты;
хроническая закупорка аорты в области бифуркации и подошвенной
артерии] — симптомокомплекс у больных с облитерацией
аорты в области ее бифуркации.
Синдром впервые описал в 1814 г. Graham. Детально
исследовал и описал этот синдром в 1951 г. французский хирург R. Le-
riche.
104

Клинически синдром характеризуется общей слабостью и
резко выраженной утомляемостью в нижних конечностях,
расстройством половой функции (снижение эрекции и способности к
эякуляции). Атрофия мускулатуры бедра. Кожа бедер часто имеет цвет
слоновой кости, резко выражено чувство холода в дистальных
отделах нижних конечностей с синюшными пятнами на бледных
стопах. Иногда трофические расстройства нижних конечностей
(поздний признак), отсутствует пульсация сосудов голени и бедер
(необязательный симптом). Заболевают исключительно мужчины
на 6-м десятилетии жизни (средний возраст 55 лет).
Этиология и патогенез синдрома — артериит или атероматозные
изменения сосудистых стенок области бифуркации аорты с
последующим сужением просвета в результате вторичного тромбирования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с одно- или
двусторонним тромбозом подошвенной артерии, с «седловидной»
эмболией бифуркации и с синдромом Рейно.
СИНДРОМ ЛЕРМУАЙЕ
Синдром Лермуайе [син.: кохлеарный синдром;
симптоматический синдром Меньера, криз VIII пары черепных нервов;
расстройство VIII пары черепных нервов вертеброгенного генеза] —
симптоматическая форма синдрома Меньера как
симптоматическое проявление у больных атеросклерозом.
Синдром описан французским оториноларингологом М. Ler-
moyez в 1929 г. \
Клинически синдром Лермуайе характеризуется:
— продолжительной тугоухостью с мучительными шумами в
ушах, часто существующей годами;
— приступами головокружения, во время которых расстройства
слуха уменьшаются или исчезают полностью;
— чередованием приступов синдрома Лермуайе и приступов
синдрома Меньера.
Этиологическим фактором синдрома Лермуайе является
заболевание шейных позвонков (остеохондроз, артроз позвонковых
суставов), приводящих к шейному симпатическому синдрому.
Доказательством этого служит факт исчезновения синдрома Лермуайе после
хирургического вмешательства — удаления остеофитов и других
проявлений остеохондроза.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Меньера и с группой шейно-плечевых синдромов (синдром шей-
105

ной мигрени, плече-кистевой синдром, реберно-ключичный
синдром и т. п.).
СИНДРОМ МАРФАНА-Н
Синдром Марфана-П [син.: симптомокомплекс Марфана] —
спастическая параплегия при врожденном
сифилисе. Старый, почти не употребляемый в настоящее
время термин.
Впервые синдром был описан в 1909 г. французским педиатром
В. J. A. Marfan.
Клинически синдром проявляется спастической параплегией без
трофических расстройств и нарушений чувствительности,
синдромом Аргайла Робертсона (вялость или отсутствие реакции зрачков на
свет при сохранности реакций на конвергенцию и аккомодацию,
сочетающиеся с сужением и неравномерностью зрачков; синдром
характерен для сифилиса нервной системы), паренхиматозным
кератитом, миопией, атрофией зрительного нерва, психическими
нарушениями (особенно часто — олигофрения). Реакции на
сифилис положительные — реакция Вассермана (в настоящее время —
реакция иммунофлоктуации (РИФ) и реакция иммоблизации трепо-
нем (РИТ).
Этиология и патогенез синдрома — специфический менинго-эн-
цефалит — последствие врожденного сифилиса.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Литтля и Гетчинсона.
СИНДРОМ МАК-ФАЙЛЯ - ЦАНГВИЛЛА
Синдром Мак-Файля — Цангвилла — симптомокомплекс,
возникающий при поражении ангулярной и околоангу-
лярной извилины правого полушария головного мозга.
Синдром описан английскими исследователями N. Mc-Feil и
О. Zangwill в 1960 г.
Клинически синдром характеризуется односторонней оптико-
пространственной агнозией, конструктивной апраксией и сомато-
агнозией.
Этиологическим фактором синдрома чаще всего является
сосудистое заболевание (ишемический инсульт), реже — чербпно-моз-
говая травма (ушиб головного мозга в области ангулярной и параан-
гулярной извилин правого полушария головного мозга).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Ге-
кена, от которого синдром Мак-Файля — Цангвилля отличается
отсутствием дизлексии и акалькулии.
106

СИНДРОМ МАННА
Синдром Манна — посткоммоционный (или по-
стконтузионный) неврологический симптомоком-
п л е к с.
Синдром был впервые описан чешским невропатологом L. Mann
в 1931 г.
Клинически синдром характеризуется ограничением движений
глазных яблок в сторону, а иногда и полным параличом взора.
Наличием признаков мозжечковой атаксии — неустойчивостью в позе
Ромберга, промахиванием при пальце-носовой и коленно-пяточной
пробах. Отсутствуют физиологические синкинезии рук при ходьбе.
Гомолатеральная тугоухость или гипакузия. Гомолатеральное
снижение роговичного рефлекса и рефлекса со слизистой оболочки носа.
Часто отмечаются вазомоторные расстройства — чувство «приливов»
крови к голове, головокружения, тахикардия и т. д.
Этиологию и патогенез синдрома L. Mann объяснил
односторонней травмой мозжечка или мозжечковых путей. На основании
клинической картины он полагал, что процесс локализуется в
области веревчатого тела.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом
сотрясения головного мозга, с синдромом задней черепной ямки и
с другими мозжечковыми синдромами.
СИНДРОМ МЕБИУСА
Синдром Мебиуса [син.: врожденный паралич лицевого нерва;
ядерная агенезия VII нерва, врожденный синдром лицевой дипле-
гаи] — врожденный паралич изолированных
нервов (особенно черепных).
Синдром был впервые описан немецким невропатологом
P. J. Moebius в 1888 г.
Клинические проявления синдрома Мебиуса характеризуются
затруднениями при сосании и глотании, парезом глотки
(поражение IX нерва), недостаточностью содружественных движений лица
при смехе и плаче (паралич VII нерва), лагофтальмом,
односторонним или двусторонним птозом, паралитическим косоглазием
(паралич VI и IV нерва, трудно понимаемой речью (парез VII) и
слабостью жевательной мускулатуры (паралич V нерва), атрофией языка
(паралич XII нерва), нарушением вестибулярной возбудимости
(поражение VIII нерва). Возможно сочетание с пороками развития
ушных раковин, аплазией слуховых ходов, микрофтальмией,
синдактилией, патологической формой стоп и т. д.
107

Этиологическим фактором синдрома является агенезия и
гипоплазия ядер черепных нервов вероятнее всего врожденного,
семейного характера.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Алажуанина.
СИНДРОМ МИНОРА - ОППЕНГЕЙМА
Синдром Минора — Оппенгейма [син.: центральная гемато-
миелия] — центральная гематомиелия,
возникшая в результате родовой травмы.
Синдром описан Л. С. Минором в 1892 г. и позже М. Oppenheim.
Клинически синдром Минора — Оппенгейма проявляется
гипотонией или атонией мышц, напоминая по своим проявлениям
миотонию Оппенгейма, но в отличие от последней имеет
травматическую этиологию (дифференциально-диагностический
признак). Выявляется симметричная гипо- или атония мышц
(особенно нижних конечностей). Активные движения в конечностях
ограничены или полностью отсутствуют. Сухожильные рефлексы
могут быть ослаблены. Атрофия мышц выражена умеренно.
Мимическая и жевательная мускулатура, а также функции
диафрагмы относительно сохранены. Чувствительность не нарушена.
Симптоматика не прогрессирует. В моче обнаруживается креати-
нурия и гипокреатининурия.
Этиологию и патогенез указанного синдрома объясняют
кровоизлиянием в спинной мозг вследствие родовой травмы.
Девочки болеют чаще мальчиков.
Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью
Оппенгейма, болезнью Верднига — Гоффмана, синдромом Ферс-
тера, полиомиелитом у грудных детей, рахитом, синдромом Пра-
дера — Вилли.
СИНДРОМ ПАРИНО-Н
Синдром Парино-Н [син.: коньюгированный паралич взора;
надъядерный паралич ассоциированных глазных движений:
синдром пластинки четверохолмия; оцепенение, связанное с
поражением четверохолмия] — вертикальный паралич
взора при поражении мозга в области четверохолмия.
Впервые синдром был описан французским офтальмологом
Н. Parinaud в 1886 г.
Клинически синдром характеризуется невозможностью
перемещения взгляда в вертикальном направлении, реакция зрачка на
108

свет отсутствует; сохраняется запоздалая конвергенция. Часто при
этом наблюдается ядерный паралич III и IV черепных нервов,
иногда — нистагм.
Синдром наблюдается при первичных и метастатических
опухолях головного мозга, эпидемическом энцефалите.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
(Аргайла) Робертсона, Адье и Когана-1.
СИНДРОМ ПЕЛЯ
Синдром Пеля [син.: кризы Пеля; табетические глазные
кризы; табетическая цилиарная невралгия] — пароксизмаль-
ные невралгические глазные кризы при
сухотке спинного мозга.
Клинически характеризуется приступообразной сильной
жгучей и колющей болью в обоих глазных яблоках (цилиарная
невралгия), гипестезией глазного яблока и век, светобоязнью со
спазмами круговой мышцы глаза, сильным слезотечением.
Этиология — люетическая. Патогенез синдрома заключается
в пароксизмально развивающемся раздражении- тройничного нерва
или цилиарных ветвей, что эквивалентно неблюдаемым при
сухотке спинного мозга кризам.
Дифференциальный диагноз следует проводить с приступами
глаукомы и невралгии тройничного нерва, а также с другими
формами невралгии лица.
СИНДРОМ «ПЕНТАДА МАРБУРГА»
Синдром «пентада Марбурга» состоит из пяти
признаков: 1) битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов
(первичная атрофия их); 2) выпадение брюшных рефлексов;
3) скандированная речь; 4) нистагм и 5) интенционное дрожание
в конечностях (поражение экстрапирамидной системы).
Синдром описан немецким невропатологом О. Marburg в 1936 г.
Встречается при рассеянном склерозе.
СИНДРОМ ПЁТЦЛЯ
Синдром Пётцля — очень редко встречающаяся «чистая»
буквенная слепота (алексия) и оптическая афазия на
цвета, встречающаяся при очагах поражения доминирующего
полушария головного мозга.
109

Синдром был впервые описан австрийским психиатром О. Pfitzl
в 1919 г.
Клинически синдром характеризуется внезапно
развивающейся так называемой символагнозией письменных знаков с
сохранением умения писать. Наблюдается литеральная и вербальная
алексия (больной путает буквы и при этом поясняет, что ему трудно
различать отдельные буквы и слоги), нарушения восприятия
цвета (оптическая афазия цветов и их названий), контрлатеральная
гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения.
Иногда — расстройства подвижности взора.
Этиология и патогенез синдрома — очаговое поражение
(небольшой ишемический инсульт, метастаз рака, облитерирующий
тромбэндоангиит) язычной извилины (gyrus lingualis)
доминирующего полушария головного мозга.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Герстмана и с синдромом задней мозговой артерии.
СИНДРОМ РБЙНО
Синдром Рейно [син.: гангрена Рейно; болезнь Рейно;
симметричная гангрен"а конечностей; синдром Бриссо — Сикара] —
симметричные приступообразные нарушения
артериального кровообращения кистей и стоп
с признаками вторичной гангрены.
Синдром был впервые описан французским терапевтом
A. G. M. Raynaud в 1862 г.
Клинически синдром характеризуется симметричными
болезненными спазмами сосудов пальцев кистей рук и ног,
периодическими (фазовыми) изменениями их окраски, часто
изъязвлениями кончиков пальцев, реже — их гангреной (вторичная). В ранней
стадии наблюдаются гипергидроз в области пальцев кистей и стоп,
хроническая онихопатия. Изредка вазомоторные расстройства
наблюдаются также в области носа, ушей, подбородка. Капилляроскопи-
чески задолго до проявления болезни находят суженные капилляры
и сильно изогнутые капиллярные петли. Болеют преимущественно
E:1) женщины, особенно в менопаузе.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не
установлены. В основе патогенеза лежит резко выраженное сужение
сосудов в результате первичного перевозбуждения гладкой
мускулатуры артериол пальцев кистей и стоп. Разрешающими факторами
часто являются экзогенные факторы (охлаждение,
перенапряжение, вибрация). Связь со склеродермией доказывается наличием
переходных форм между ней и синдромом Рейно.
но

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
вегетативным полиневритом (полиневропатией), эрготизмом, синдромом
Винивартера — Бергера, сирингомиелией, проказой, шейно-грудными
синдромами и синдромом Марфана-Н.
СИНДРОМ РЕЙХЕРТА
Синдром Рейхерта [син.: болезненный тик барабанного (якоб-
соновского) нерва; невралгия барабанного сплетения] — симпто-
мокомплекс невралгии барабанного нерва
(ветви языкоглоточного нерва).
Синдром был впервые описан в 1938 г. американским
хирургом F. L. Reichert.
Клинически синдром проявляется приступами достаточно
интенсивной, режущей боли (по типу «болезненного тика») в
области наружного слухового прохода, иногда иррадиирующей в лицо
и в область сосцевидного отростка. Гиперсаливации, а также
болей в области языка, неба и миндалин при этой форме невралгии
нет (дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез сводятся к раздражению гиперестети-
ческих зон («курковых зон») указанного нерва. Имеет значение
также фактор вазомоторных расстройств нерва. Вторичная форма
синдрома развивается в результате воздействия на нерв различных
патологических процессов (воспаление, опухоль, рубцы),
находящихся пососедству.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Сикара.
СИНДРОМ РЕМАКА
Синдром Ремака [син.: свинцовый паралич; свинцовый
неврит; сатурнизм; свинцовая болезнь] — полиневрит
(полиневропатия), вызванный свинцовой интоксикацией.
Синдром впервые описал в 1875 г. немецкий невропатолог
Е. J. Remak.
Клинически синдром характеризуется симметричными вялыми
параличами разгибателей пальцев рук и предплечий — «чистый»
двигательный радиальный паралич
(дифференциально-диагностический признак). Параличи нижних конечностей и
расстройства функций черепных нервов исключительно редки (и на нижних
конечностях ограничиваются мышцами, иннервируемыми перо-
неальными нервами). До наступления параличей — обычно
наблюдаются проявления общей свинцовой интоксикации: головная
ш

боль, бессонница, спастические запоры, «свинцовые колики».
Позже присоединяется нефрит с артериальной гипертензией,
появляется довольно характерная для свинцовой интоксикации серо-
черная кайма на деснах (отложения сульфида свинца, иногда
происходит разрушение зубных альвеол и выпадение зубов, поли-
альвеолиз). В крови обнаруживаются эритроциты с базофильной
зернистостью. При хронической свинцовой интоксикации могут
появляться и психические расстройства (свинцовая
энцефалопатия).
Этиология — свинцовое отравление, часто, как профвредность,
у ряда работников, имеющих отношение к свинцу (наборщик
типографии, маляры, рабочие кабельных и аккумуляторных
производств).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом
Гийена — Барре, синдромом дифтерийного полиневрита, синдромом
постинфекционных полиневритов, а также другими невритами
токсической этиологии.
СИНДРОМ (АРГАЙЛА) РОБЕРТСОНА v
Синдром (Аргайла) Робертсона [син.: рефлекторная
неподвижность зрачков; табетическая рефлекторная неподвижность
зрачков] — нейрогенные нарушения функций
зрачков при различных заболеваниях центральной нервной
системы — изолированная (диссоциированная)
рефлекторная неподвижность зрачков.
Синдром был впервые описан в 1869 г. шотландским врачом
Argyll Robertson.
Клинически синдром характеризуется отсутствием прямого и
косвенного светового рефлекса зрачка при сохранении рефлекса
на аккомодацию и конвергенцию. Зрачковые реакции на
сенсорные и психические раздражители отсутствуют или снижены.
Относительный или абсолютный миоз. Анизокория или деформация
зрачков.
Этиология и патогенез неодинаковы, изучены недостаточно.
В большинстве случаев речь идет о метасифилитическом
процессе. Однако аналогичные изменения зрачков могут быть при
хроническом алкоголизме, травматических поражениях головного
мозга, эпидемическом энцефалите, а также при рассеянном склерозе,
синдроме Вернике-П, атеросклерозе, синдроме четверохолмия и
синдроме Парино-П.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Эйди, с абсолютной неподвижностью зрачков, недостаточностью
112

ядра глазодвигательного нерва, синдромом четверохолмия и
синдромом Парино-П.
СИНДРОМ РОТА-БИЛЫПОВСКОГО
Синдром Рота — Бильшовского [син.: межъядерная
офтальмоплегия; псевдоофтальмоплегия; синдром Бильшовского] — особая
форма приобретенного паралича взора.
Синдром описан русским невропатологом В. К. Ротом в 1901 г.
и немецким невропатологом A. Bielschowsky в 1903 г.
Клинически синдром Рота — Бильшовского проявляется
потерей способности к произвольным движениям глазных яблок в
стороны при неизмененных лабиринтных движениях. Движение
глазных яблок внутрь возможно только при усиленной
конвергенции. Вертикальные движения, в отличие от синдрома Парино,
сохранены (дифференциально-диагностический критерий в пользу
синдрома Рота — Бильшовского). Одностороннее тепловое
раздражение лабиринта приводит к рефлекторной девиации
соответствующего глазного яблока.
Этиологическим фактором служат нарушения
кровообращения (геморрагические и ишемические инсульты), опухоли,
воспалительные процессы в покрышке среднего мозга и в базальных
ганглиях.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Когана, синдромом Парино и с другими формами
псевдоофтальмоплегии.
СИНДРОМ РУСТА
Синдром Руста [син.: болезнь Руста; субокципитальная болезнь;
болезнь субокципитальных позвонков] — симптомокомплекс д е-
струкции двух верхних шейных позвонков.
Синдром был впервые описан немецким хирургом J. N. Rust в
1934 г.
Клинически синдром проявляется болью в затылке, припуха-
нием в субокципитальной области, ригидностью затылочных
мышц. Больному трудно удерживать голову в обычном
положении (при изменениях положения больной рефлекторно
подпирает голову рукой — феномен Руста). Часто наблюдается невралгия
тройничного нерва, поражение языко-глоточного нерва с
атрофией языка (задняя треть), иногда — тахикардия (поражение
блуждающего нерва). Рентгенологически обнаруживают
деструктивные изменения в затылочной кости и обоих шейных верхних
ш

позвонках, а особенно —в атланте
(дифференциально-диагностический признак). Обычно рентгенологические симптомы слабо
выражены.
Этиология и патогенез разнообразны, как разнообразны и
процессы, приводящие к деструкции двух верхних позвонков
(туберкулез, метастазы опухолей, ревматический или сифилитический
процессы). Вследствие патологических переломов развиваются
компрессионные явления, дающие соответствующую
неврологическую симптоматику.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
первичными переломами обоих верхних позвонков травматической
этиологии, добавочным шейным ребром, кривошеей, подагрой.
СИНДРОМ «СЕКСТАДА МАРКОВА»
Синдром «секстада Маркова» складывается из следующих
наиболее часто встречающихся при
рассеянном склерозе симптомов:
— зрительные нарушения (амблиопия, диплопия, амавроз,
различные скотомы и т. д.);
— лабильность поражения глазодвигательных нервов;
— возбуждение преддверно-улиткового нерва;
— нарушение всех видов чувствительности и, прежде всего,
изолированное поражение вибрационной;
— поражение пирамидной системы;
— некоторые изменения состава спинномозговой жидкости
(наличие коллоидно-белковой диссоциации).
Синдром описан Д. А. Марковым в 1966 г. и встречается при
рассеянном склерозе.
СИНДРОМ СЕРЖАНА
Синдром Сержана [син.: диафрагмально-зрачковый синдром;
диафрагмально-возвратный синдром] — дкладывается из: 1) с о-
четанного поражения блуждающего и
симпатического нервов шейного ствола
на той же стороне (миоз или синдром Горнера) или 2) сочетанно-
гопоражения блуждающего и возвратного
нервов (афония или дисфония, парез или паралич голосовой
связки на одноименной стороне).
Синдром описан в 1926 г. (?) французским невропатологом
Е. Seigent.
114

Первый вариант синдрома наиболее часто наблюдается при
туберкулезном поражении верхушки легкого, второй — при бронхо-
генном раке.
СИНДРОМ СУОНА
Синдром Суона [син.: синдром слепых пятен] — наличие
слепых пятен в центральной скотоме при
косоглазии.
Синдром был впервые описан американским офтальмологом
К. Swan.
Клинически синдром проявляется аккомодационным
косоглазием: пациент с конвергирующим косоглазием (угол
косоглазия в этом случае варьирует от 10 до 20") пытается освободиться
от двоения в глазах компенсаторной конвергенцией —
изображение направляется на слепое пятно. Имеет место чисто
монокулярное зрение.
Этиология и патогенез синдрома могут быть представлены
следующим образом: центральная скотома, подавляющая двойное
зрение при косоглазии и связанная со слепым пятном.
Необходимости проведения дифференциального диагноза нет.
СИНДРОМ «ТРИАДА МАРБУРГА»
Синдром «триада Марбурга» состоит из следующих трех
симптомов: 1) побледнения (первичной атрофии) дисков зрительных
нервов; 2) выпадения брюшных рефлексов и 3) повышения
тонуса мышц в конечностях.
Описан немецким невропатологом О. Marburg в 1933 г.
Встречается в начальной стадии рассеянного
склероза.
СИНДРОМ «ТРИАДА ШАРКО»
Синдром «триада Шарко» состоит из триады
признаков: 1) нистагм, 2) скандированная речь и 3) интенционное
дрожание.
Описана французским невропатологом J. Charcot в 1865 г. при
рассеянном склерозе. Возникает при преимущественном
поражении ядерных образований варолиева моста и его связей с
мозжечком (одновременное поражение пирамидных и мозжечковых путей
и их ядер).
115

СИНДРОМ ШАРКО-I
Синдром Шарко-I [син.: перемежающаяся хромота (claudicatio
intermittens); перемежающаяся дисбазия Эрба; перемежающийся
мышечный паралич; эндартериит нижних конечностей;
хирургическая спонтанная гангрена; ангиосклеротическая пароксизмальная
миастения; ангина голени] — симптомокомплекс
перемежающейся хромоты вследствие недостаточного кровоснабжения
мышц голени в результате функционального или органического
сужения их сосудов.
Синдром описан известным французским невропатологом
J. M. Charcot в 1858 г.
Клинически указанный синдром проявляется парестезиями и
судорожными болями в ногах (в основном в мышцах голени),
вынуждающими больного внезапно остановиться (перемежающаяся
хромота). Отмечается цианотичная, бледная или мраморная
окраска кожи больших пальцев стоп, ослабление или отсутствие
пульсации на стопе. Иногда наблюдается гангрена больших пальцев
или всей стопы. Заболевают преимущественно мужчины
(особенно курящие).
Этиология синдрома не установлена. Большую роль в
патогенезе играет интоксикация никотином и наличие сахарного
диабета.
Дифференциальный диагноз следует проводить с невропатией,
старческой гангреной, псевдопаралитической злокачественной
миастенией, эмболией артерий, тромбангиитом Винивартера —
Бюргера.
СИНДРОМ ШАРКО-И
Синдром Шарко-Н [син.: боковой амиотрофический склероз;
синдром Young (бульварная форма бокового амиотрофического
склероза)] — симптомокомплекс дегенеративного сочетанно-
го поражения центральных и
периферических двигательных невронов с признаками
мышечных параличей (боковой амиотрофический склероз).
Синдром был впервые описан известным французским
невропатологом J. M. Charcot в 1874 г.
Клинически синдром проявляется вначале слабостью и атрофией
мелких мышц кисти. Постепенно атрофия распространяется на
мышцы предплечья и плеча. Одновременно наблюдаются
спастические симптомы — признаки поражения пирамидного пути
(повышение сухожильных рефлексов на нижних конечностях, патоло-
116

гическис стопные рефлексы). В пораженных конечностях часто
отмечаются парестезии, чувство холода, боли, мышечные
подергивания. При наступлении атрофии шейной и лицевой мускулатуры
теряется способность поднимать голову, исчезает мимика, позже —
наступают нарушения глотания и мочеиспускания. Часто
отмечается насильственный смех или плач. Заболевание относительно
быстро прогрессирует. Ликвор обычно не изменен, кроме
незначительного увеличения содержания белка.
Этиология и патогенез не установлены. Предполагали у части
больных наследственную природу заболевания с нерегулярной
аутосомно-доминантной передачей, а также вирусную этиологию
(медленная инфекция). Однако веских доказательств этих
предположений получено не было. При гистологическом
исследовании обнаруживают дегенеративные изменения в моторных
клетках передних рогов, в столбе Кларка, в пирамидных клетках Бетца
в передней центральной извилине.
Дифференциальный диагноз следует проводить с рассеянным
склерозом, с сирингомиелией, сифилитическим заболеванием
спинного мозга, с ишемической миелопатией шейной
локализации, с псевдобульбарным параличом, ботулизмом и пахименин-
гитическими процессами в шейных отделах спинного мозга.
СИНДРОМ ШАРКО-Ш
Синдром Шарко-Ш [син.: болезнь Шарко; табетическая арт-
ропатия; невротическая артропатия; табетическая остеоартропа-
тия] — симптомокомплекс прогрессирующего заболевания
суставов и костей дистрофическ и-д е г е н е-
ративного характера при ряде неврологических
заболеваний.
Синдром описан французским невропатологом J. M. Charcot в
1889 г.
Клинически указанный синдром проявляется болезненными
и безболезненными артропатиями крупных суставов (чаще
всего— коленных), с гипертрофией отдельных участков сустава,
дегенерацией его хрящей, образования внутрисуставных костньа
секвестров, наличием выпота в полость сустава, образованием
остеофитов. Возможны спонтанные переломы длинных костей.
Разболтанность суставов и снижение их чувствительности
повышают риск их травматического поражения.
Синдром наблюдается при спинной сухотке, сирингомиелии,
диабете.
117

Дифференциальный диагноз следует проводить с первичным
заболеванием суставов и костей.
СИНДРОМ ШАРКО - ВБЙСА - ББЙКЕРА
Синдром Шарко — Вейса — Бейкера [син.: синдром каротидного
синуса; коллапс-синдром; сосудистый вагусный синдром; синдром
опухоли каротидного тела] — симптомокомплекс парок-
сизмальных симптомов, вызываемый надавливанием на
область каротидных синусов.
Синдром впервые описан в 1886 г. J. Czermak, в 1872—1873
его описал J. M. Charcot, в 1933 — американские врачи S. Weiss и
J. P. Baker.
Клинически синдром проявляется при давлении на зону
каротидного синуса внезапно развивающимся головокружением с
мельканием в глазах, нарушением зрения на стороне сдавливаемого
синуса, шумом в голове и ушах, болями в области сердца,
нарушением сердечного ритма (с изменением зубца Т на ЭКГ),
одышкой, чувством страха, иногда — потерей сознания, судорогами и
преходящими гемипарезами в противоположных конечностях.
Иногда указанные симптомы могут возникать при внезапном
повороте головы.
Дифференциальный диагноз следует проводить с эпилепсией
(особенно с абсансами и малыми припадками), нарколепсией
(синдромом Желино), пикнолепсией (синдромом Фридмана), син-
копальными состояниями при патологии сердца и крупных
магистральных сосудов, истерией, синдромом Моргани — Адамса —
Стокса и пикквикским синдромом.
СИНДРОМ ФОТЕРГИЛЛА
Синдром Фотергилла [син.: боль лица Фотергилла; идиопати-
ческая невралгия тройничного нерва; прозопалгия; лицевая
невралгия; невралгия V нерва; невралгия тройничного нерва;
болевой тик] —невралгия тройничного нерва.
Синдром был впервые описан английским врачом S. Fothergill
в его монографии в 1804 г. и в дальнейшем назван его именем.
Клинически синдром проявляется односторонней, весьма
интенсивной болью в области отдельных (реже всех трех) ветвей
тройничного нерва. Чаще всего отмечают надглазную невралгию.
Часто наблюдается гиперестезия, чувство жара и покраснения лица,
светобоязнь, слезо- и слюнотечение (гиперсаливация),
гипергидроз соответствующей области. Точки выхода нервных ветвей (точки
Балле) тройничного нерва болезненны.
118

Этиологические факторы и особенности патогенеза синдрома
Фотергилла многообразны. Существенную роль играют
расстройства вазомоторной регуляции внутри нерва и ганглиев. Имеют
значение и предрасполагающие факторы — давление на нервные стволы,
метеорологические и температурные влияния, интенсивные
движения челюсти во время разговора и жевания. Синдром может
появиться при нарушениях обмена веществ (диабет, подагра),
интоксикациях (алкоголем, никотином, свинцом), инфекционных
заболеваниях Орипп, малярия), а также при воспалительных
процессах вблизи тройничного нерва (гайморит, отит, фронтит,
тонзиллит и др.).
Дифференциальный диагноз должен проводиться с различными
формами мигрени (простая, офтальмическая), атипичными
формами невралгии лица — синдромами Слюдера, синдромом Хорто-
на, синдромом Хортона — Магата — Брауна.
СИНДРОМ ФРЕЯ
Синдром Фрея [син.: синдром Фрея — Байярже; синдром Бай-
ларгера; ушно-височный синдром; синдром п. auriculo-temporalis;
синдром раздражения; паротидное расстройство потовой секреции] —
невралгия ушно-височного нерва.
Синдром описан впервые французским врачом L. Frey в 1923 г.
Brown-Sequard наблюдал проявления этого синдрома на самом себе.
Клинически синдром характеризуется гиперемией кожи с
гиперестезией и гипергидрозом на половине лица в области иннервации
ушно-височного нерва, развивающиеся в результате приема
твердой, сухой, соленой или горячей пищи, а также под влиянием
психических раздражений.
Этиология и патогенез синдрома выяснены недостаточно.
Проявлениям заболевания предшествует паротит. Предполагают, что
имеет место патологический рефлекс, приводящий к секреторной
активности слюнной железы.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Гор-
нера — Клода Бернара, синдромом Съегрена, Слудера.
СИНДРОМ ФРУЭНА
Синдром Фруэна [син.: синдром Нонне — Фруэна;
компрессионный синдром Нонне; синдром блока субарахиоидального
пространства спинного мозга] — симптомокомплекс изменения
цереброспинального ликвора в случаях стено-
119

зирования (закупорки) спинального субарахноидального
пространства (опухоль, спинальный арахноидит, туберкулезный менингит
и т. д.).
Синдром впервые описал французский врач G. Froin в 1903 г.
под названием «симптом массивной коагуляции» и более
подробно — немецкий невропатолог М. Nonne в 1910 г.
Клинически синдром характеризуется увеличением содержания
белка в ликворе, полученном при люмберной пункции; альбуми-
ноглобулиновым коэффициентом меньше 0,5 и положительными
коллоидными реакциями с хлорным золотом (Р. Ланге). Ликвор
часто сразу же свертывается после получения (феномен Фруэна).
Ликвор обычно ксантохромный (независимо от примеси крови,
вследствие механизма застойного ликвора). Цитоз нормальный или
незначительный (дифференциально-диагностический признак). В
то же время ликвор, полученный посредством цистернальной
пункции, нормальный. Симптом Квекенштедта отрицательный.
Этиология и патогенез: синдром возникает при блокаде
спинального субарахноидального пространства, вследствие процессов,
суживающих последнее (спинальные опухоли, слипчивые спинальные
арахноидиты и т. д.).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Гийена — Барре и менингитами (особенно пневмококковой
этиологии).
СИНДРОМ XAHTA-I
Синдром Ханта-I [син.: невралгия Ханта; синдром Рамсая
Хаита; невралгия коленчатого узла или промежуточного нерва; синдром
коленчатого узла; zoster oticus; herpes zoster oticus] —zoster
oticus с односторонним поражением.
Синдром был впервые описан американским невропатологом
J. R. Hunt в 1907 г. J. R. Hunt различал 4 основные формы
синдрома: 1) herpes zbster oticus без неврологических проявлений; 2) то
же с парезом лицевого нерва; 3) то же с парезом лицевого нерва и
симптомами поражения слуха; 4) то же с парезом лицевого нерва,
симптомами поражения слуха и лабиринтными симптомами.
Клинически синдром характеризуется следующими ранними
проявлениями: головные боли, односторонняя боль в ухе. Позже
появляются опоясывающий лишай (herpes zoster) в области уха,
на мягком небе" и языке, приступообразные боли в наружном
слуховом проходе, барабанной перепонке, ушной раковине. Часто
наблюдаются также расстройства слезоотделения и саливации;
120

Снижено восприятие высоких звуков, шум в ушах.
Горизонтальный спонтанный нистагм, головокружение, гипестезия уха и языка
(передние %). Часто в течение первых 10 дней после появления
высыпаний наступает преходящий паралич лицевого нерва.
Этиология синдрома, предположительно, вирусная с двумя
возможными путями ее распространения — по нервному стволу или
первичное поражение узла слухового нерва.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
формами невралгии — с синдромами Фотергилла, Хортона, Сдудера,
Чарлина, Хилгера, а также с синдромами Белла и Райхерта.
СИНДРОМ XAHTA-IV
Синдром Ханта-IV [син.: синдром полосатого тела; синдром
полосатого тела и хвостатого ядра; гиперкинетико-гипотонический
синдром; неостриальный синдром] — общее обозначение с и м пт о -
мокомплекса, появляющегося при поражении полосато-
го тела.
Синдром описан американским невропатологом J. R. Hunt в
1926 г.
Клинически синдром характеризуется признаками моторного
раздражения экстрапирамидной системы, протекающего в формах
синдромов различных гиперкинезов: хореатического, атетоидного,
экстрапирамидного тремора, торсионного спазма или торсионной
дистонии. В случаях быстрого прогрессирования синдром
приобретает черты гемибаллизма и бибализма. Возможны другие
феномены экстрапирамидного растормаживания: непроизвольное
хватание (хватательный феномен). Тонус мышц во всех случаях резко
снижен.
Этиология синдрома окончательно не выяснена. Скорее всего
она полиэтиологична. В более редких случаях имеется возможность
наследственной патологии с аутосомно-доминантным типом
наследования. Чаще этиологическим фактором являются инфекционно-
воспалительные процессы и их последствия и некоторые
интоксикации.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с синдромами
Унферрихта, Фридрейха-I, Минора.
СИНДРОМ XAHTA-V
Синдром Ханта-V [син.: профессиональный парез (arbeits-
parese)] — проявление профессиональной
компрессии локтевого нерва.
121

Синдром описан американским невропатологом J. R. Hunt в
1928 г.
Клинически синдром характеризуется симптомами выпадения
локтевого нерва (п. ulnaris): слабость кисти и большого пальца руки,
парастезиями и колющими болями в кончиках пальцев, нередко —
ограничением разгибания IV и V пальцев. Развивается парез или
паралич мышц, иннервируемых локтевым нервом (см. синдром
локтевого нерва), приводящий к атрофии межкостных мышц и мышц
возвышения V пальца (hupothenar). Возвышение большого пальца
(thenar) — без изменений.
Этиология: синдром обычно развивается при работе, связанной
с давлением на ладонь, сочетающимися с одновременными
движениями кисти и хватательными движениями.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом
Дежерин-Клюмпке.
СИНДРОМ ХАРАДЫ
Синдром Харады [син.: увеоменингит] — симптомокомплекс
менингоэнцефалита.
Синдром описан японским врачом Е. Harada в 1926 г.
Клинически синдром проявляется признаками
менингоэнцефалита с менингизмом, сонливостью и нарушением слуха (дизакузия
или глухота), а также нарушениями вестибулярных функций. В
ликворе — лимфоцитарная клеточная реакция. Весьма характерным
является наличие двустороннего увеита, часто с вторичной
глаукомой, серозного ретинита с отслоением сетчатки. Изменения в
сетчатке приводят к слепоте. Депигментация глазного дна. Часто
наблюдают витилиго, полиоз и алопецию. Эпидемические и
спорадические случаи, встречается преимущественно в Восточной
Азии.
Этиология и патогенез окончательно не уточнены.
Предполагают, что не исключена роль инфекции, хотя до сих пор попытки
выделить возбудителя не удавались.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
симптоматической панофтальмией.
СИНДРОМ ХИЛГЕРА
Синдром Хилгера [син.: каротидодиния; каротидная боль] — так
называемая пароксизмальная каротидодиния.
Синдром был впервые описан в 1949 г. американским
отоларингологом J. A. Hilger.
122

Клинически синдром Хилгера проявляется острыми,
рецидивирующими, односторонними мигренеподобными приступами,
начинающимися с болезненности в гортани без выявляемых
изменений слизистых оболочек. Одновременно появляется
односторонняя болезненность при давлении на область бифуркации
сонной артерии на шее, иррадиирующая по ходу ветви наружной
сонной артерии. Гомолатеральная болезненность в половине
головы и шеи. Отечные, пульсирующие
(дифференциально-диагностический признак), резко болезненные лимфатические узлы в
области бифуркации сонной артерии или у угла нижней челюсти.
Иногда имеются также проявления синдрома Меньера.
Этиология синдрома разнообразная — все факторы (в том числе
и психические), приводящие к вегетативному сосудистому
неврозу с ангиодиляторной болезненностью сосудов в каротидной
области (при наличии соответствующих причин для этого). Факторы,
способствующие развитию этих приступов, еще не изучены.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
лимфаденитом шеи, верхнечелюстным синуситом, тиреоидитом, синдромом
шейной мигрени, синдромами Чарли, Хортона и Райхерта.
СИНДРОМ ЦАНГЕ - КИНДЛЕРА
Синдром Цанге — Киндлера [син.: цистернальная блокада] —
клиническийсимптомокомплекс, обусловленный
расстройствами циркуляции ликвора в результате
блокады большой цистерны и наличия патологического процесса в
задней черепной ямке.
Синдром был впервые описан в 1925 г. немецкими
отоларингологами J. Zange и W. Kindler.
Клинически синдром проявляется очень сильной болью в
затылке, опистотонусом, дыханием Чейна — Стокса.
Неврологические симптомы соответствуют локализации и характеру
патологического процесса. При субокципитальной пункции получить ликвор
не удается. При проведении люмбальной пункции: отсутствуют
синхронные с пульсом колебания давления ликвора, феномен
Квеккенштедта отрицательный (при давлении на яремные вены с
обеих сторон ликвор не вытекает), количество белка в ликворе
повышено, цитоз нормальный.
Синдром полиэтиологичен: различные опухолевые и
воспалительные процессы, гематомы в задней черепной ямке,
приводящие к развитию дислокационного синдрома.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Нотнагеля, Руста, Фроэна.
123

СИНДРОМ ЧАРЛИНА
Синдром Чарлина [син.: синдром Чарлина — Слудера; синдром
цилиарного узла; синдром переднего этмоидального нерва; назоци-
лиарная невралгия; назоэтмоидальный глазной синдром] — симп-
томокомплекс атипической невралгии реснично-но-
сового нерва, возникающий при воспалении этмоидальной пазухи.
Синдром описан чилийским офтальмологом С. Charlin в 1931 г.
До него этот синдром описал американский отоларинголог G. Sluder
в 1927 г.
Клинически синдром проявляется сильными болями в
медиальном углу глаза с иррадиацией в спинку носа. При этом
наблюдается односторонняя припухлость, гиперестезия и
гиперсекреция слизистой оболочки носа, инъецированность склер и даже
иридониклит и герпетический кератит. После анестезии
слизистой оболочки носа все симптомы исчезают (дифференциально-
диагностический признак).
Этиология описанного синдрома — воспалительный процесс в
области назоресничного нерва и ресничного узла.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синуситом
лобной и верхнечелюстной пазух, с невралгией тройничного
нерва, синдромом Слудера, острой глаукомой, синдромами Фуа, Ре-
дера и Градениго.

Глава 3
СИНДРОМЫ, ВЫСТУПАЮЩИЕ В КАЧЕСТВЕ
НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ
(«СИНДРОМЫ-НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ»)
Часть из характерологических неврологических синдромов
используется в качестве нозологических форм. Эти синдромы
можно обозначить как «синдромы—нозологические формы».
Большинство из синдромов этой группы имеют доказанную
наследственную этиологию. К таким синдромам относятся,
например, синдром миоклонус-эпилепсия, синдромы Дауна, Лебе-
ра, Мак-Ардля и др. Другая часть 'этих синдромов имеет
полиэтиологическую природу, например, синдром субарахноидального
кровоизлияния, синдром Иценко — Кушинга, синдром Меньера
и т. д. Однако этиология многих синдромов этой группы
продолжает оставаться неизвестной или недостаточно выясненной.
К таким синдромам, например, можно отнести синдром пресе-
нильной деменции Альцгеймера, синдром Деркума, синдром
Клейне — Левина и др.
Большинство из рассматриваемых «синдромов—нозологических
форм» известны по фамилии авторов, их описавших или внесших в
их описание существенный вклад (например, синдромы
Корсакова, Реклингаузена, Томсена, П. Мари, Литгля и др.). Другие
синдромы известны по наиболее существенному своему проявлению,
отражающему характер или локализацию патологического
процесса (например, синдром абдоминальной мигрени, синдром
короткой шеи, синдром «одеревенелости позвоночника» и т. д.).
Нам представляется целесообразным систематизировать
«синдромы—нозологические формы» в зависимости от
этиологического фактора, сгруппировав их в три группы: 1) наследственные
синдромы, 2) полиэтиологические синдромы и 3) синдромы
неизвестной этиологии.
Сознавая относительность приведенной выше классификации,
мы все же считаем, что она позволяет быстро определить характер
синдрома и его место в синдромологической диагностике
заболевание нервной системы.
3.1. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ
В этом разделе систематизированы и представлены те из
«синдромов—нозологических форм», которые имеют точно
установленную наследственную этиологию.
125

Часть этих синдромов, представленных в литературе по эпо-
нимическому (именному) принципу, будет представлена по
этому же принципу и в нашем изложении.
К синдромам этой группы относятся синдромы Дауна,
Флеминга, П. Мари, Томсена, Реклингаузена и др. Другая часть синдромов
этой группы будет представлена по наиболее существенной черте
своих проявлений (например, синдромы наследственной хореи, ней-
рокожный, окулоцереброренальный и т. п.).
СИНДРОМ «ДЕТЕЙ ГЕРКУЛЕСОВ»
Синдром «детей геркулесов» [син.: синдром Кохера — Дебре —
Семилайна]—чрезмерно,е увеличение у детей объема
и плотности скелетной мускулатуры при
уменьшении ее мышечной силы и релаксации. Иногда
это наблюдается и у взрослых. В последнем случае, помимо
перечисленных признаков, отмечается диффузная болезненность
гипертрофированных мышц, усиливающаяся при их пальпации.
Сухожильные рефлексы снижены. Иногда появляются спонтанные
судороги скелетных мышц в сочетании с псевдомиотоническим
синдромом. У детей при этом нередко обнаруживается миастени-
ческий синдром.
Синдром впервые описан Th. Kocher в 1892 г. у детей при
гипотиреозе. В 1897 г. J. Hoffmann наблюдал этот синдром у
взрослых под названием гипотиреоидная псевдомиопатия. В 1935 г.
R. Debre и S. Semyligne описали девочку, у которой на фоне
гипотиреоза отмечалась значительная гипертрофия мышц туловища,
исчезнувшая после гормонотерапии. В. М. Гехт A974) описал
случай гипотиреоидной миопатии у взрослого мужчины.
Большинство авторов появление синдрома «детей геркулесов»
объясняют нарушением метаболизма и ферментных процессов в
мышечной ткани и периферических нервах на фоне
недостаточности тиреоидных гормонов при гипофункции щитовидной железы.
СИНДРОМ КОРОТКОЙ ШЕИ
Синдром короткой шеи (см. синдром Клиппеля — Фейля).
СИНДРОМ МИКРОЦЕФАЛИЧЕСКИЙ
Мйкроцефалический синдром [син.: синдром Коккейна — Нэй-
ла]—комплекс наследственных аномалий,
характеризующийся микроцефалией с очень узким лицом, с близко
126

расположенными глазами, тонким клювообразным носом,
пигментным перерождением сетчатой оболочки, наличием
внутричерепных кальцификатов, а иногда и первичной атрофией
зрительных нервов. При этом синдроме наблюдается также преждевременно
старческий вид, ранняя седина, исхудание туловища и
конечностей, незначительное развитие мышц и подкожно-жирового слоя.
Ранняя эпифизарная оссификация приводит к срастанию
эпифизов, вызывающему нарушение движений в локтевом и коленном
суставах. Иногда имеется умеренно выраженная сплено-гепато-
мегалия.
Синдром описан английскими врачами Е. А. СосЫаупе и F. Neil
в 1936 г.
СИНДРОМ МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ
Синдром миоклонус-эпилепсии [син.: миоклонус-эпилепсия
Унферрихта — Лундборга; прогрессирующая семейная эпилепсия;
синдром Унферрихта — Лундборга; синдром Унферрихта — Лафо-
ра] — наследственная миоклония с эпилепсией.
Синдром впервые описан немецким терапевтом Н. Unverricht
в 1891 г. В 1897 г. В. М. Бехтерев описал клиническую картину и
патогенез этого синдрома под названием «хореическая
эпилепсия». В 1903 г. шведский невропатолог Н. Lundboig более детально
описал три стадии этого синдрома.
Клинически синдром характеризуется началом в молодом
возрасте часто в период полового созревания. В I стадию (так
называемую эпилепто-тетаническую) наблюдаются эпилептиформные
(тонические или клонические) судороги, преимущественно по
ночам, психические расстройства (снижение активности,
депрессия, персеверации, эхопраксия, эмоциональное снижение,
повышенная возбудимость, агрессивность, прогрессирующее слабоумие).
Во II стадию {миоклонически-эпилептическую) наблюдаются
приступы клонических судорог мышц туловища, рук и головы,
дальнейшая деградация и распад личности, часто с эпизодами
возбуждения и нарушением сознания. В III стадию {терминальную)
отмечаются усиление миоклонйй (молниеносных, беспорядочных
подергиваний хореического характера, усиливающихся при
произвольных движениях и отличающихся иногда большой
интенсивностью, особенно при миоклониях головы и конечностей),
развиваются деменция, акинезия, амимия и часто эндокринные
нарушения.
Этиология синдрома — наследственные заболевания с аутосом-
но-рецессивным типом наследования. Появление описанного син-
127

дрома обусловлено патологическими изменениями
(внутриклеточные включения — тельца Лафора — Глюка, разрастание фиброглии)
в зубчатом и красном ядрах, в черной субстанции, в некоторых ядрах
зрительного бугра.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
эпилепсией Кожевникова, с мозжечковой миоклонической диссинергией
Ханта (см. синдром Ханта-Ш) и с эпилепсией,
сопровождающейся миоклоническими подергиваниями во время ауры.
СИНДРОМ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ХОРЕИ
Синдром наследственной хореи (см. синдром Гантингтона).
СИНДРОМ НЕЙРОКОЖНЫЙ
Нейрокожный синдром [син.: синдром Стерджа — Вебера —
Краббе; аменция невоидная; энцефалотригеминальный ангиома-
тоз; синдром Брашфильда — Уайетта; врожденная нейроэктодеро-
мальная дисплазия; болезнь Стерджа — Вебера; синдром Штур-
ге — Вебера] — врожденный ангиоматоз. нервной
системы, проявляющийся эпилептическими припадками и
другими расстройствами ц. н. с, глаукомой, сосудистыми невусами
по ходу ветвей тройничного нерва (см. синдром Стерджа —
Вебера — Краббе).
СИНДРОМ ОКУЛО-КРАНИОСОМАТИЧЕСКИЙ
Окуло-краниосоматический синдром клинически проявляется
атаксией, наружной прогрессирующей офтальмоплегией и
снижением интеллекта.
Синдром впервые описан итальянскими врачами Lintz и Vil-
liger в 1967 г.
Этот синдром наблюдается при заболеваниях
нервно-мышечного аппарата и характеризуется наличием атипических
включений в митохондриях глазодвигательных и скелетных мышц.
СИНДРОМ ОКУЛОЦЕРЕБРОРЕНАЛЬНЫЙ
Окулоцереброренальный синдром [син.; синдром Лоу; синдром
Лоу — Терри — Мак-Лехиана] — сочетание наследственной
канальцевой недостаточности почек с
умственной отсталостью, катарактой и глаукомой.
Синдром впервые описан в 1952 г. американским педиатром
С. Lowe с соавторами.
128

Клинически синдром проявляется отставанием в умственном
развитии, мышечной гипотонией, снижением или отсутствием
сухожильных рефлексов на конечностях, маятникообразным
нистагмом, глазодвигательными расстройствами. К вышеуказанным
нарушениям присоединяются повышенная экскреция с мочой
аминокислот и нарушения образования аммиака. Иногда
наблюдается карликовый рост, увеличение размеров головы,
седловидный нос, остеопороз. Поражение канальцев почек проявляются
глюкозурией, аминоацидурией и умеренной протеинурией. Могут
наблюдаться кожные изменения, катаракта и глаукома.
Начальные проявления синдрома обнаруживаются в детстве, чаще — у
мальчиков.
Этиология синдрома окончательно не выяснена. Тип
наследования — аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
почечной патологией другой этиологии, с синдромами Ротмунда, Вер-
нера и Томсона.
СИНДРОМ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА
Синдром туберозного склероза (см. синдром Бурневиля).
СИНДРОМ ЦЕРЕБРОГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ
Цереброгепаторенальный синдром (см. синдром Цвиллвегера).
СИНДРОМ ШЕЙНОГЛАЗОАКУСТИЧЕСКИЙ
Шейноглазоакустический синдром (см. синдром Вильдер-
ванка).
СИНДРОМ БАССЕНА - КОРНЦВЕЙГА
Синдром Бассена — Корнцвейга [син.: прогрессирующая
атаксия; пигментозный ретинит; акантоцитоз (абеталипопротеине-
мия)] —наследственная болезнь,характеризующаяся
нарушением всасывания и транспорта жиров, недостаточностью
или отсутствием бета-липопротеинов, недостаточностью высших
полиненасыщенных жирных кислот и низким уровнем
холестерина и фосфатидов в крови; проявляется акантозом,
пигментной дегенерацией сетчатки, атаксией,
наличием в крови аканцитов; наследуется по аутосомно-рецес-
сивномутипу.
5 Зак 4215
129

Синдром описан американскими врачами F. Bassen и А. Когп-
zweig в 1950 г.
Клиническое проявление синдрома начинается в раннем детском
возрасте с задержкой психофизического развития. Появляются
олигофрения, стеаторея, прогрессирующая мозжечковая и спинальная
атаксия, акантоцитоз, абеталипопротеинемия, пигментный ретинит.
Наблюдается также слабость мышц проксимальных отделов
конечностей, отсутствие глубоких рефлексов, нарушения глубокой
чувствительности. Эритроциты больных имеют неровные, зазубренные
края. Описаны и атипичные клинические формы: развитие
заболевания в позднем возрасте, когда имеется гипо-бета-липопротеине-
мия, сочетающаяся иногда с гипохолестеринемией, отеком дисков
зрительных нервов.
Этиологией синдрома является аутосомно-рецессивно
наследуемый дефицит сывороточного р-липопротеина,
обуславливающий низкое содержание липидов в крови и приводящий к
дегенерации мозжечка, задних и боковых столбов спинного мозга и
пигментной дегенерации сетчатки.
Дифференциальный диагноз следует проводить с медленно
развивающимся полирадикулоневритом Гийена — Барре, хореей
Гентингтона, болезнью Фридрейха, невральной и первичной мио-
патией.
СИНДРОМ БЕРЬЕСОНА
Синдром Берьесона [син.: синдром Берьесона — Форссмана —
Лемана; синдром «слабоумие + ожирение»] —
наследственный синдром, характеризующийся слабоумием и
ожирением.
Синдром описан американскими врачами М. Borjeson, Т. Fors-
sman и О. Lehmann в 1963 г.
Клинически синдром проявляется двумя основными
признаками: ожирением и олигофренией. Жир откладывается в
основном на бедрах и груди. Подкожная ткань на лице отечна до такой
степени, что сужает пространство между веками и придает лицу
специфическое выражение. Иногда веки настолько отечны, что
открыть глаза можно только с помощью рук. Часто наблюдаются
эпилептические припадки. Отстает и физическое развитие:
наблюдается карликовый рост с резко выраженным genu valgum и с
большими ушными раковинами. Часто имеются признаки гипотиреоза.
Этиологией синдрома предполагают рецессивный тип
наследования, связанный с Х-хромосомой. Болеют мужчины;
женщины являются носителями патологического гена.
130

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Лоренса — Муна — Билла — Бэрда, микседемой и другими
формами идиотии.
СИНДРОМ БУРНБВИЛЯ
Синдром Бурневиля [син.: синдром Бурневиля — Прингля;
синдром Бурневиля — Бриссо; нейро-кожный синдром, тип
Бурневиля; центральный нейринематоз; факоматоз (Bourneville)] —
туберозный склероз головного мозга, относящийся к
нейро-кожным синдромам.
Впервые синдром был описан французским невропатологом
D. M. Bourneville в 1880 г. Сочетание аденомы сальных желез с
туберозным склерозом головного мозга впервые описали в 1886 г.
Balzer и Grandhomme.
Клиническая картина синдрома характеризуется:
— эпилептическими припадками, проявляющимися в ранней
молодости;
— прогрессирующим слабоумием;
— спастическими дипарезами (параличами) по типу синдрома
Литтля;
— частым сочетанием с аденомой сальных желез
(дифференциально-диагностический признак);
— наличием врожденной опухоли сетчатки (другой
дифференциально-диагностический признак), атрофией зрительного нерва,
застойным диском зрительного нерва, явлениями хориоидита;
— иногда наличием опухоли внутренних органов (почек,
сердечной мышцы) с соответствующей симптоматикой;
— плохим прогнозом из-за прогрессирования заболевания.
Этиологию заболевания определяют как системное
заболевание эктодермы наследственного происхождения с аутосомно-до-
минантным типом наследования, приводящим к разрастанию глии,
особенно в области центральных извилин больших полушарий,
появлению сосудистых разрастаний, гипернефром, рабдомиом
сердца, множественных аденом различной локализации,
гидроцефалии, внутримозговым обызвествлениям.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими ней-
ро-кожными синдромами (Стерджа — Вебера, Реклингхаузена).
СИНДРОМ ВАН-БОГАРТА - ДИВРИ
Синдром Ван-Богарта — Диври (син.: диффузный кортико-ме-
нингеальный ангиоматоз] — комбинация врожденного
131

ангиоматоза кожи с дефектами ЦНС
(относящимися к группе нейро-кожных синдромов).
Синдром описан бельгийскими невропатологами Van Bogart и
P. Divri в 1938 г.
Клинически указанный синдром характеризуется деменцией,
эпилептическими судорожными припадками, пирамидными и
экстрапирамидными симптомами, гемианопсией, телеангиоэкта-
зиями на коже.
Это наследственное заболевание (аутосомно-рецессивное или
рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование).
Наблюдается диффузный кортикальный и менингеальный венозный ан-
гиоматоз с демиелизацией в области овального центра.
Изменения кожи и центральной нервной системы являются результатом
идентичного поражения сосудов. Причиной гемианопсии
является демиелизация белого вещества в области овального центра.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
кожно-нервными синдромами — синдромом Стерджа — Вебера,
Луи-Бар и др.
СИНДРОМ ВАН-БОГАРТА - ШБРА - ЭПШТЕЙНА
Синдром Ван-Богарта — Шера — Этптейна [син.: церебротен-
динозный холестериноз; церебральная форма генерализованного
ксантоматоза] — разновидностьэссенциальных расстройств
холестеринового обмена семейного характера
(аутосомно-рецессивное наследование) — эссенциальная семейная
гиперхолестеринемия, относящаяся к нарушениям липидного
обмена (синдром липидоза).
Синдром впервые описан в 1937 г. бельгийскими
невропатологами Van-Bogaert и Н. Scherer и австрийским биохимиком
Е. Epstein.
Клинически этот синдром проявляется задержкой физического
и умственного развития с переходом в имбециальность. Наличие
сухой, морщинистой, желтоватой с трещинами кожи, ксантелаз-
мы глазных век, множественные ксантомы на коже и в сухожилиях
мышц нижних конечностей, дистрофия волос, преждевременное
выпадение зубов, двусторонняя ювенильная катаракта, остеопо-
роз, кифосколиоз. Отмечается часто гипогенитализм
(недоразвитие половых органов). Отмечается разное развитие ишемической
болезни сердца с инфарктом миокарда. Изменения в нервной
системе, помимо имбециальности, проявляются развитием
мозжечковой атаксии (результат отложения холестерина в белом
веществе мозжечка) и бульбарного паралича. Содержание
холестерина в крови может быть нормальным и даже сниженным.
132

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
семейной мозжечковой атаксией П. Мари и с синдромом Фридрейха.
СИНДРОМ ВЕРДНИГА- ГОФМАННЛ
Синдром Верднига — Гофманна [син.: семейная спинальная
мышечная атрофия; прогрессирующая спинальная мышечная
атрофия у детей; атрофия Гофманна] — инфантильная форма н а-
следственной спинальной прогрессирующей
мышечной атрофии.
Синдром был впервые описан одновременно австрийским
невропатологом G. Werdning и немецким невропатологом J. Hoffmann
в 1891 г.
Синдром появляется к концу периода грудного
вскармливания. Наблюдается прогрессирующее развитие атрофии
мускулатуры бедер, затем таза и спины и, наконец, плечевого пояса.
Непораженной остается лишь мускулатура лица. Рефлексы снижены
или не вызываются. Отсутствуют расстройства чувствительности
(дифференциально-диагностический признак). В поздней стадии
развивается иногда бульварная симптоматика. Ограничены
дыхательные экскурсии легких, в далеко зашедших случаях возможно
развитие паралича диафрагмы.
Этиологию и патогенез синдрома объясняют аутосомно-рецес-
сивным типом наследования. По-видимому, имеет место
врожденная недостаточность передних рогов. Имеется близкая связь с
синдромом Оппенгейма, а также другими миопатическими
синдромами. При патогистологическом и гистохимическом
исследованиях обнаруживают дегенеративные изменения клеток без
признаков воспаления. Эти изменения напоминают изменения при
спинальной прогрессирующей мышечной атрофии Дюшена —
Арапа, при свинцовой интоксикации и гематопорфирии, а также при
полиомиелите в стадии рубцов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Оппенгейма, острым полиомиелитом у маленьких детей,
синдромом Гийена — Барре, с постинфекционной или токсической
невропатией (синдром полиневропатии), сирингомиелией, а
также с другими синдромами миопатии.
СИНДРОМ ВИЛЬСОНА
Синдром Вильсона [син.: болезнь Вильсона; гепато-лентику-
лярная дегенерация; гепато-церебральная дегенерация;
псевдосклероз Вестфаля — Штрюмпеля; гепато-церебральная дистрофия; бо-
133

лезньВильсона — Коновалова] — наследственная
дегенерация чечевицеобразного ядра м о з г а и цирроз печени,
относящийся к ферментопатиям.
Синдром был впервые описан несколькими авторами,
независимо друг от друга — немецким терапевтом A. Striimpell A898),
немецким невропатологом и психиатром К. F. О. Westphal A883)
и английским невропатологом S. А. К. Wilson A912).
Заболевание начинается с интенционного дрожания
конечностей, позднее становящегося значительно выраженным. Далее
выявляется скандированная речь, маскообразное лицо, амимия.
Согнутое положение и ригор конечностей, контрактуры кистей и
стоп. Иногда легкий хореатический гиперкинез, а также торсионная
дистония. Снижение психики, часто с аффективными
расстройствами. Патогномоничным является наличие кольца Кейзера —
Флейшера (аккумуляция желтого, зеленоватого или
темно-коричневого пигмента в лимбе роговой оболочки глаза). Цирроз печени
(вначале бессимптомный), умеренная спленомегалия, нарушение
обмена углеводов с признаками гиперинсулизма. Весьма
характерными симптомами являются гипераминоацидурия,
увеличение количества выделяемой с мочой меди; увеличение
содержания меди в печени; увеличение в сыворотке крови содержания
церуллоплазмина.
Этиология и патогенез синдрома изучены достаточно хорошо.
В большинстве случаев заболевание является семейным. В связи с
этим представляется в высокой степени вероятным его
наследственный характер (аутосомно-рецессивное наследование),
связанный с «врожденной ошибкой обмена* (первичная форма
синдрома Вильсона). Встречаются случаи, представляющие собой
вторичные формы синдрома Вильсона. При первичной форме
повышено содержание меди в печени. Медь обнаруживают также
в роговичных кольцах Кейзера — Флейшера. В ганглиях
мозгового ствола содержание меди увеличено в 10 раз по сравнению с
нормой. Установлено отсутствие или снижение содержания
связанного с медью белка церулоплазмина. Иногда содержание це-
рулоплазмина при синдроме Вильсона может быть нормальным.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Паркинсона, рассеянным склерозом, псевдобульбарным
параличом, кататонической формой шизофрении, синдромом Гет-
тингтона, диффузным склерозом головного мозга, синдромом
Унферрихта, синдромом Литтля, синдромом Якоба — Крейтц-
фельдта, а также с синдромом Минора.
134

СИНДРОМ ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА
Синдром Галлервордена — Шпатца [син.: пигментный
дегенеративный синдром бледного шара; прогрессирующая дегенерация
бледного шара] —семейное (наследственное)заболевание
экстрапирамидной системы с особым поражением
бледного шара и черной субстанции.
Синдром был впервые описан немецкими невропатологами
J. Hallervorden и Н. Spatz в 1922 г.
Синдром проявляется в детском возрасте постепенным про-
грессированием акинетико-ригидного положения конечностей,
сменяющимся в дальнейшем атетоидно-хореическим
гиперкинезом. Наблюдаются и пирамидные симптомы. Прогрессирует
слабоумие. Иногда отмечаются эпилептические судороги, расстройства
речи и зрения. В поздних стадиях состояние полной физической
беспомощности и слабоумия. Летальный исход обычно наступает
к 30-летнему возрасту.
Этиология — семейно-наследственное заболевание с аугосомно-
рецессивным типом наследования. В отдельных случаях
этиологическим фактором была несовместимость групп крови
родителей. Значительная роль в патогенезе отводится дегенеративным
изменениям невронов ретикулярной формации черной
субстанции.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Вильсона, юношеским рассеянным склерозом, малой хореей,
постэнцефалитическим состоянием и апаллическим синдромом.
СИНДРОМ ГАМСТОРП
Синдром Гамсторп [син.: наследственная эпизодическая
адинамия; периодическая гиперкалиемия с периферическими,
периодическими параличами; адинамия — гиперкалиемия] —
наследственные приступообразные вялые
параличи с гиперкалиемией.
Синдром впервые описал шведский педиатр J. Gamstorp в 1956 г.
Клинически синдром проявляется периодически (от
нескольких минут до нескольких часов) возникающими вялыми
параличами конечностей или всего тела. Параличи могут быть вызваны
(провоцируются) голоданием, охлаждением, а также перораль-
ным введением калия. Прием глюкозы и инсулина прерывает
приступ. Электрическая возбудимость мышц сохраняется.
Сухожильные рефлексы снижены. В крови количество калия
увеличено (дифференциально-диагностический признак), в моче —
снижено. Заболевают чаще мальчики в первом десятилетии жизни.
135

Этиология синдрома — наследственное страдание с аутосомно-
доминантным типом наследования. Предполагают, что гипер-
калиемия и, как следствие ее, периодически возникающие вялые
параличи, развиваются в результате острой потери калия
мышечными клетками, вследствие чего резко нарушаются
внутриклеточные биохимические процессы, а также свойства их мембран.
Однако точный механизм этой потери калия до сих пор не выяснен.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Мак-Ардля, Лавери, Вестфаля, Майера — Бетца.
СИНДРОМ ГАНТИНГТОНА
Синдром Гантинттона [син.: хорея Гантингтона;
наследственная хорея; болезнь Гантингтона; врожденная прогрессирующая
хорея; хорея стариков; дегенеративная хорея] — редкая
наследственная хроническая прогрессирующая атрофия
коры мозжечка с гиперкинетическими-гипотоническими
расстройствами движений.
Синдром был впервые описан американским невропатологом
G. Huntington в 1872 г.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
возрасте 35-45 лет (дифференциально-диагностический признак).
Типичным является наличие хореического гиперкинеза —
некоординированных множественных движений, которые выражены
меньше, чем при малой хорее. Часто хореические движения
комбинируются с атетоидными, изменяется походка (шатающаяся,
неуверенная, иногда «комическая», «дурашливая»). Речь становится
замедленной, невнятной. В редких случаях произвольные
движения сохраняются достаточно хорошо, не препятствуя
выполнению действий по самообслуживанию и передвижению.
Выраженная мышечная гипотония. Часто наблюдаются парестезии и больу
указывающие на участие таламуса. Постоянными симптомами
являются изменения психики: в качестве ранних симптомов
обнаруживаются психопатические черты (легкая возбудимость,
взрывчатость, несдержанность), позже — психозы, слабоумие.
Вегетативные расстройства, выраженное истощение, сочетающиеся
с булемией, сахарный или несахарный диабет. На ПЭГ и КТ —
расширение желудочковой системы без деформации и
дислокации последней, а также увеличение субарахноидального
пространства, что свидетельствует об умеренных атрофических процессах в
головном мозге и гидроцефалии (викарной).
Этиология — моногибридное (гибрид, гетерозиготный по
одной паре аллелей) доминантно-наследственное страдание. Веду-
136

шими в патоморфологических изменениях мозга, помимо
уменьшения его объема и массы, являются дегенеративные изменения в
хвостатом теле и в наружных частях чечевииеобразного ядра,
диффузная атрофия мозговой коры.
Дифференциальный диагноз следует проводить с малой
хореей (см. синдром Сиденгама), «истерическим дрожательным
неврозом», различными формами атаксии и хореи при очаговых
заболеваниях головного мозга.
СИНДРОМ ГШШЕЛЯ-ЛИНДАУ
Синдром Гиппеля — Линдау [син.: болезнь Гиппеля; геманги-
областома Кушинга; опухоль Линдау; болезнь Гиппеля — Черма-
ка; болезнь Гиппеля — Линдау; цереброретинальный ангиоматоз;
кистозный ангиоматоз сетчатки] — наследственный
политопный ангиобластический порок
развития, относящийся к нейро-кожным синдромам.
Немецкий патолог von E. Hippel в 1895 г. на заседании
офтальмологического общества сделал доклад об ангиоматозе сетчатки.
О связи ангиом сетчатки с ангиомами мозжечка и кистами в
других органах писали Czermak A905), Seidel A912) и Tressing A920).
Подробная работа шведского патолога А. В. Lindau,
систематизирующая данные по этому вопросу, была опубликована в 1926 г.
Клинически синдром Гиппеля — Линдау характеризуется
триадой аномалий: 1) опухоли сосудов нервной системы
(папиллярные ангиомы); 2) ангиоматоз сетчатки; 3) нарушения развития
внутренних органов или доброкачественные опухоли их.
Симптомы зависят от локализации указанных ангиом. Довольно часто
наблюдаются боли в затылке с иррадиацией в заднюю часть шеи и
плечо. Признаки острого заболевания появляются обычно в
случаях ущемления в большом затылочном отверстии (ригидность
мышц затылка, рвота, головокружение, гомолатеральный адиадо-
хокинез, нарушения походки, расстройства сознания). Патогно-
моничньгми для этого синдрома являются ангиоматозньге опухоли
сетчатки (часто и легко распознаваемые обычно офтальмологом),
вызывающие часто дегенерацию ее и расстройства зрения.
Ангиомы сетчатки и мозжечка нередко комбинируются с ангиоретику-
лярными кистами поджелудочной железы, почек, печени и
гипернефромой.
Этиология — редкий случай наследственного факоматоза [фа-
коматоз — группа наследственных болезней, обусловленных дис-
плазией эктодермы, характеризующихся сочетанием поражения
кожи (участки лейкодермии и гиперпигментации, ангиомы, теле-
137

ангиоэктазии) и нарушениями нервной системы (эпилептические
припадки, расстройства экстрапирамидной системы, умственное
недоразвитие); к факоматозам относят синдромы Стерджа — Ве-
бера, Реклингхаузена, Бурневиля и Луи-Бар]. Основной тип
наследования при этом синдроме аутосомно-доминантный. Ангио-
бластические опухоли локализуются в мозжечке, сетчатке глаза и
спинном мозге.
Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолями
соответствующих локализаций головного мозга (прежде всего —
мозжечка) и спинного мозга, учитывая их особенность
(наследственный характер, множественность, наличие в сетчатке глаза).
СИНДРОМ ГРВДБЛАТТА
Синдром Гредблатта [син.: нейропатия, вызванная
гиповитаминозом В12] — симптомокомплекс генетически обусловленного
семейного нарушения обмена витамина В12,
проявляющийся клиникой, аналогичной сирингомиелиИ-
Синдром описан J. Gredblatt в 1963 г.
Клинически синдром напоминает сирингомиелию — наличие
диссоциированных расстройств чувствительности, сочетающихся
с язвами на пальцах, некроз костей рук и ног, дистрофия ногтей,
кровоизлияния в хожу, типер- и ангидроз.
Этиологию и патогенез описанного синдрома представляют
как генетически обусловленное семейное
(аутосомно-доминантный тип наследования) нарушение обмена веществ, при котором
нарушен переход витамина В12 в ликвор, вследствие которого
появляется клиническая картина, описанная выше. Лечение
витамином В12 дает значительный регресс клинических проявлений
(дифференциально-диагностический тест).
Дифференциальную диагностику следует проводить с сирин-
гомиелией и интрамедуллярной опухолью. Синдром Гредблатта
отличается от сирингомиелии наличием патогенетической связи с
нарушением обмена веществ.
СИНДРОМ ГРИНФИЛЬДА
Синдром Гринфильда [син.: метахроматическая лейкодистро-
фия у детей; лейкоэнцефалит Шольца — Гринфильда; сульфатид-
липидоз; синдром Богарта — Ниссена — Пфейфера]
—наследственный прогрессирующий склероз головного
мозга у детей при нарушении липидного
обмене

н а (сфинголипидоз), относящийся к ферментопатиям,
диффузному склерозу и липидозу.
Синдром был впервые описан английским невропатологом
J. G.Greenfield в 1933 г.
Клинически синдром характеризуется началом на 2-3-м году
жизни с расстройства сна и поведения. Дети перестают говорить.
Прогрессируют амавроз и глухота. Спастические парезы
переходят в децеребрационную ригидность. Развивается также демен-
ция. Летальный исход в течение 1-3 лет. Диагноз подтверждается
пробой Аустина — обнаружением в мочевом осадке метахромати-
ческих зерен.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования, основным патогенетическим
механизмом которого является генетически обусловленная сниженная
активность лизосомной арилсульфатозы, приводящая к метахро-
мазии миелиновой оболочки, отложению липидов в нервных
клетках, главным образом в зубчатом ядре. Это метахроматическое
вещество является сульфатицом.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
факторами диффузного склероза головного мозга (в частности, с
синдромом Шольца) и другими ферментопатиями,
сопровождающимися поражениями центральной нервной системы (см. синдром
Уэста).
СИНДРОМ ГУРЛЕРА
Синдром Гурлера [син.: гаргоилизм; липохондродистрофия;
множественный дизостоэ; синдром Пфаундлера — Гурлера;
синдром Томсона; дизостозидиотия; семейно-дизостозная
карликовость; мукополисахаридоз] — одна из форм
наследственных мукополисахаридозов, характеризующаяся
накоплением мукополисахаридов в производных мезенхимы и в
центральной нервной системе.
Синдром описан немецким педиатром М. von Pfaundler в 1919 г.
и детально изучен G. Hurler в 1920 г.
Клинически синдром Гурлера проявляется
диспропорциональным малым ростом — карликовость с гротескными чертами лица,
деформацией черепа, грудной клетки, кистей рук, крупными,
толстыми губами, большим языком, запавшей переносицей,
вывернутыми кпереди ноздрями — гаргоилизмом («лицо человека,
выплескивающего воду*), укороченной шеей, укороченными
предплечьями, скрюченными толстыми пальцами и «поясничным
горбом», вздутым (вследствие спленомегалии) животом, часто пу-
139

почной грыжей. Наблюдается помутнение роговицы» глухота,
нарастающая деменция, дизартрия, повышенная возбудимость,
злобность, задержка полового развития. Центральные параличи
(парезы) при этом синдроме редки. В моче обнаруживаются
патологические мукополисахариды (хондроитинсульфат В и гепафи-
тинсульфат).
Синдром относится к эндохондральным дизостозам с
наследственным мукополисахаридозом (мукополисахаридоз I). В основе
синдрома лежит врожденный дефицит фермента альфЗ-гиалуро-
нидаэы. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу.
Дифференциальный диагноз следует проводить с хондродис-
трофией (синдром Парро), с синдромом гипофизарноп?
карликового роста и с гипотиреоидозом (микседемой).
СИНДРОМ ДАУНА
Синдром Дауна [син.: болезнь Дауна; трисомная идиотия;
трисомная в 21-Й паре хромосом; монголоидная идиотия;
монголоидный синдром; монголоидная имбецильность; врожденный
акромикрическиЙ синдром; аутосомная трисомия 21; трисомное
дисморфическое слабоумие] —форма врожденного
(трисомия в 21-й паре хромосом) слабоумия с характерным
физическим недоразвитием и эндокринопатией, обуславливающих
характерный внешний вид.
Синдром описал английский врач J. Langton Down в 1866 г.,
давший четкое определение этого синдрома и отграничение его от
других форм олигофрении.
Клинически синдром характеризуется характерным внешним
видом больного: низкий рост, маленькая круглая голова со
скошенным затылком, косой разрез глаз, нередко эпикант (угол глазной
щели — вертикальная кожная складка, прикрывающая
медиальный угол глазной щели, сохраняющаяся в норме у представителей
монголоидной расы), короткий с широкой переносицей нос,
деформированные уши, полуоткрытый рот, иногда с высунутым
языком, выступающая нижняя челюсть, сухие в трещинах губы,
неловкие движения и походка, грубый голос, односложная,
косноязычная речь, неравномерная гиперемия, «лицо клоуна»
(краснота концентрируется на щеках и на кончике носа). Различные
аномалии строения — брахидактилия (укорочение пальцев рук или
ног), клинодактилия (аномалия развития пальцев, при которой
они расположены косо или искривлены), мышечная гипотония,
увеличенный вялый живот, расхождение прямых мыши живота.
Часто отмечается гипогенитализм (слабое развитие половых орга-
140

нов и вторичных половых признаков). Весьма характерным
является наличие умственной отсталости, слабоумия (в степени имбе-
цильности чаше всего) с относительной сохранностью эмоций
(больные добродушны, привязчивы).
Этиология синдрома — хромосомное заболевание.
Современные методы хромосомной диагностики позволяют различать три
формы этого заболевания по степени частоты развития синдрома
Дауна в потомстве.
1. Классическая трисомия 21, при которой имеются 3
хромосомы 21 (и, следовательно, обшее количество хромосом вместо 46
равняется 47). Мать и ближайшие родственники больного внешне
и по составу хромосом нормальны. Риск появления новых
больных у потомства весьма умеренный. Хотя дети, больные этой
формой, рождаются от матерей любого детородного возраста,
вероятность заболеваемости значительно возрастает при беременности в
более позднем возрасте.
2. Транслокационная форма, при которой обшее число
хромосом нормальное, однако имеется дополнительная хромосома 21,
находящаяся в тесной связи с другой аутосомой. Мать и
родственники такого больного, как правило, внешне здоровы. Однако
часто у матери и ближайших родственников также выявляют
хромосомные аберрации (встречается одна свободная хромосома 21 и,
следовательно, общее количество хромосом уменьшено до 45). При
этой форме наблюдается предрасположение к данной болезни и
довольно часто опасность последующего повторения ее.
3. Мозаичная форма, при которой может встречаться
различное число хромосом у одного и того же лица. Эта форма мало
изучена.
Частота болезни Дауна в популяции колеблется от 1:600 до 1:900.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
формами задержки физического и психического развития и дру-*
гими формами слабоумия, а также рахитом и микседемой.
СИНДРОМ ДЕЖЕРИНА-СОТТА
Синдром Дежерина — Сотта [син.: наследственная мышечная
атрофия; невралгическая мышечная атрофия; болезнь Дежерина;
невритическая мышечная атрофия; семейный гипертрофический
неврит; дегенерация Гомбольта; неврит Гомбольта]
—наследственно-дегенеративная форма невральной
мышечной атрофии.
Синдром описан совместно французскими невропатологами
J. J. Dejerine и J. Sottas в 1890 г.
141

Клинически указанный синдром характеризуется наличием
симметричной прогрессирующей атрофии мышц, начинающейся
у большинства больных в области стоп и голеней. Появляется
деформация стоп — pes varus, pes equinovarus. Нервные стволы
утолщены, уплотнены (под кожей некоторые из них хорошо
прощупываются), чувствительны к давлению. Кожные невусы и
подкожные фиброневромы. В поздних стадиях заболевания
поражаются также и верхние конечности, особенно мелкие мышцы кисти.
Появляются расстройства чувствительности и трофические
нарушения в области атрофированных участков. Иногда наблюдаются
атаксические расстройства, положительный симптом Ромберга,
нистагм, парезы глазных мышц, зрачковые расстройства, иногда
атрофия зрительного нерва (аналогично синдрому Фридрейха-1).
Заболевание обычно начинается в детском возрасте. Чаще болеют
мальчики.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-доми-
нантным типом наследования с высокой степенью пенетрантно-
сти. Ведущим в патогенезе являются разрастания шванновских
клеток, похожие на разрастания при синдроме Реклингхаузена.
Наблюдаются переходные формы, близкие к синдрому Шарко —
Мари — Тута — Хоффмана и к другим миопатиям.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими ми^
статическими синдромами и, в первую очередь, с синдромами
Шарко — Мари — Тута — Хоффмана, Фридрейха, синдромами
полиневропатии и сирингомиелии.
СИНДРОМ ДОЛЛИНГЕРА - БИЛЬШОВСКОГО
Синдром Доллингера — Бильшовского [син.: амавротическая
идиотия, форма Бильшовского; синдром Бильшовского — Янского;
синдром Бильшовского — Янского — Шоба; поздняя юношеская
амавротическая идиотия] — одна из форм амавротической
идиотии (поздняя юношеская), наследственно
обусловленная (аутосомно-рецессивный тип наследования).
Синдром описан немецкими невропатологами М. Bielschowsky
A914) и A. Dollinger A919). Однако более раннее описание этого
синдрома принадлежит чешским врачам Jansky и Schob A910).
Клинически синдром характеризуется ранним — на 3-4-м году
жизни — началом (дифференциально-диагностический признак)
с остановки психического развития и утраты уже приобретенных
навыков ходьбы и речи. В результате очаговой атрофии сетчатки
постепенно развивается слепота при отсутствии типичных
офтальмологических данных. Появляются мозжечковые симптомы (атак-
142

сия, нистагм) и клонические судороги. В терминальной стадии —
бульбарные симптомы, маразм. Болезнь обычно продолжается
3-4 года и заканчивается летально.
Этиология синдрома не установлена. В патогенезе основная
роль принадлежит наследственно обусловленным (аутосомно-ре-
цессивный тип наследования) нарушениям липоидного обмена.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
формами амавротических идиотии — синдромы Тея — Сакса,
Нормана — Вуда, Баттена — Шпильмейера — Фогта и поздней формы
Куфса.
СИНДРОМ ДЮШЕНА - ЛЕЙДЕНА
Синдром Дюшена — Лейдена [син.: псевдогипертрофическая
форма миопатии Дюшена — Гризингера; детская
прогрессирующая мышечная дистрофия] —- одна из форм
псевдогипертрофической миопатии, относящаяся к синдромам
первичной миопатии.
Синдром впервые был описан французским невропатологом
de В. G. Duchene в 1861г. Позднее A893) немецкий терапевт
V. Leiden уточнил клиническое описание, связав его с
наследственностью.
Клиническая характеристика синдрома Дюшена — Лейдена
практически полностью соответствует клинике синдрома
Дюшена — Эрба, за исключением раннего начала заболевания — на 3-5-м
году жизни (дифференциально-диагностический признак) и
преимущественного начала с поражения тазового пояса и
проксимальных отделов ног. В связи с атрофией мышц живота
развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания
наблюдается псевдогипертрофия мышц, главным образом
ягодичных и икроножных. Возможно формирование мышечных
контрактур. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и
дыхательной мускулатуры. ЭМГ указывает на первичное поражение
мышц. Нередко наблюдаются вегетативные и эндокринные
нарушения, иногда — снижение интеллекта. Быстрое прогрессиро-
вание.
Этиологический фактор — скорее всего наследственное
заболевание (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование),
встречающееся только у мальчиков в возрасте 2-5 лет.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
синдромами миопатии и в первую очередь с синдромом Дюшена —
Эрба и Дюшена — Арана, а также невральной амиотрофией Шар-
ко — Мари — ТУга — Гофманна и с полимиозитом.
143

СИНДРОМ ЖЕЛИНО
Синдром Желино [син.: болезнь Желино; генуинная
нарколепсия; гипнолепсия; гиперсомния] — наследственные
(генуинные)или симптоматические (экзогенные) на-
рушения регуляции сна.
Синдром описан Th. Willis A672), Graves A851), Westphal A877)
и весьма основательно французским психиатром J. B. Gelineau в
1880 г.
Клинически синдром характеризуется приступами
непроизвольного сна, наступающего по несколько раз в день
продолжительностью в несколько минут. Часто спонтанное исчезновение
мышечного тонуса без утраты сознания (катаплексия) с падением
или без падения. Нередко перед засыпанием и после
пробуждения отмечается двоение в глазах («двойное зрение»). Характерно
также нарушение естественного чередования сна и
бодрствования, дневные сновидения гипнотического и галлюцинаторного
типов. В качестве сопутствующих симптомов могут наблюдаться
ожирение, легкая форма сахарного диабета, диффузный
гипергидроз, полицитемия, склонность к гипогликемии, расстройства
слюновыделения, акромегалия, диспластический малый рост, гипо-
генитализм.
Этиология и патогенез синдрома неоднородны. Различают
«генуинные» (наследственные, с преимущественно аутосомно-доми-
нантным типом наследования и выраженным андротропизмом, т. е.
преобладанием у лиц мужского пола) и симптоматические формы.
Последние обычно могут быть проявлениями других так
называемых «органических» заболеваний головного мозга (эпидемический
энцефалит, опухоль дна III желудочка, рассеянный
энцефаломиелит, цереброспинальный сифилис, последствия черепно-мозговой
травмы или воспалительного процесса). Поражение локализуется
в определенных структурах зрительной) бугра, гипоталамуса,
серого вещества вокруг водопровода мозга, приводя к развитию
нарушений сна и бодрствования в форме синдрома Желино.
Дифференциальный диагноз следует проводить с пикквикским
синдромом, генуинной и симптоматической эпилепсией,
синдромом Фридманна-П, энцефалитом, опухолью дна Ш желудочка.
СИНДРОМ ЗЕЙТЕЛЬБЕРГЕРА
Синдром Зейтельбергера {син/. спастическая амавротическая
идиотия Зейтельбергера; спастическая амавротическая аксиальная
идиотия Зейтельбергера] — редкая форма наследственной про-
144

грессирующей липоидной дегенерации в
центральной нервной системе,являющаяся,по-
видимому, формой синдрома Галлервордена — Шпатца.
Впервые синдром был описан австрийским невропатологом
F. Seitelberger в 1952 г.
Клинически синдром проявляется в грудном возрасте
задержкой развития психомоторики, амаврозом (в результате первичной
атрофии зрительного нерва), нистагмом и олигофренией (вплоть
до степени идиотии). Прогрессируют вестибулярные нарушения и
глухота. В более поздних стадиях появляются бульварные
расстройства с доминированием дисфагии, непроизвольные движения
мускулатуры мышц лица и языка, жевательной мускулатуры, паралича
с атрофией мышц шеи и затылка, недержание мочи и кала. Исход
в полную амавротическую идиотию.
Этиология неизвестна. По-видимому, речь идет о
наследственном нарушении обмена веществ с прогрессирующей липоидной
дегенерацией в ЦНС. Основные патоморфологические изменения
сводятся к атрофии мозжечка и внутренней гидроцефалии (скорее
всего викарной).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с амавро-
тическими идиотиями (особенно — с синдромом Тейя — Сакса)
и с синдромом Доллингера — Бильшовского.
СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ - ФЕЙЛЯ
Синдром Клиппеля — Фейля [син.: синдром короткой шеи;
болезнь Клиппеля — Фейля; spina bifida alta; врожденный
синостоз шейных позвонков; количественное уменьшение шейных
позвонков] — наследственные аномалии развития
с комбинированным пороком позвонков, относящиеся к
синдромам дизрафии.
Впервые синдром был описан Hutchinson в 1893 г. Работа
французских врачей A. Klippel и A. Fell была опубликована в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется наличием необычно
короткой шеи («шея лягушки»); голова кажется как бы посаженной
между лопатками, затылок втянут («человек без шеи»). Низко
расположена граница оволосения на затылке. Ограниченные
движения шейного отдела позвоночника в стороны. Бочкообразная
грудная клетка с высоким круглым горбом. В результате аномалии
позвонков может развиваться компрессионный неврит или
расстройства дыхания вследствие давления. При рентгенологическом
исследовании выявляются множественные аномалии позвонков
(лолупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвон-
145

ковые щели, шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina bifida occulta
et aperta, кифосколиоз). Факультативными пороками
развития могут быть аномалии ребер, расщепление неба, врожденные
пороки сердца, добавочные доли легких, анаплазия грудиноклю-
чично-сосцевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия,
запоздалое прорезывание зубов, гиперодонтия, агенезия наружных
слуховых проходов, глухота, атрезия анального отверстия, сирин-
гомиелия, врожденное слабоумие.
Этиология синдрома точно не установлена. Предполагают се-
мейно-наследственную патологию с аутосомно-доминантным
типом наследования и задержки развития с порочным развитием
позвоночника в результате торможения процесса
дифференциации.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
пороками развития позвоночника (половинный позвонок, блоко-
видный позвонок, расщепление позвонков и др.), шейным
туберкулезным спондилитом, а также с ото-вертебральным синдромом.
СИНДРОМ КОККЕЙНА
Синдром Коккейна [син.: прогероидный нанизм] — семейное
наследственное заболевание с врожденной патологией
метаболизма, проявляющееся характерной триадой —
непропорциональным нанизмом (карликовостью), пигментным ретинитом
и глухотой.
Синдром описан американским врачом Cockayne в 1936 г.
Клинически синдром проявляется на втором году жизни
непропорциональной карликовостью, своеобразным старческим
лицом, нарушением слуха (глухотой) и зрения (пигментным
ретинитом), слабоумием. На рентгенограммах обнаруживается утолщение
свода черепа, кифоз, относительное увеличение высоты и двоя-
ковыпуклость позвонков, укорочение пястных костей и фаланг,
утолщение эпифизов концевых фаланг («слоновьи эпифизы»).
Этиологическим фактором является врожденная патология
метаболизма. У некоторых больных имелась 47-я хромосома или
добавочные хромосомы, относящиеся к 19~20-му типам.
Дифференциальную диагностику следует проводить с
синдромом Нилла-Дингвола.
СИНДРОМ КРАББЕ-1
Синдром Краббе-I [син.: острый диффузный юношеский
семейный склероз головного мозга; прогрессирующая полиодистро-
146

фия головного мозга у детей; склероз с глобоидными клетками] —
форма прогрессирующей наследственной лейкоди-
строфии мозга, относящаяся к синдромам диффузного
склероза головного мозга.
Синдром был впервые описан датским невропатологом
К. Н. Krabbe в 1916 г.
Клинически синдром характеризуется началом в возрасте
4-6 месяцев, иногда позже. После нормального развития
возникает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних
конечностях, экстрапирамидные тнперкинезы. Различные раздражения
вызывают приступы тонических судорог. Сухожильные и перио-
стальные рефлексы повышены, но из-за выраженной ригидности
могут не вызываться. Развивается амблиопия из-за атрофии
зрительных нервов. В терминальной стадии наблюдается картина
децеребрационной ригидности. Изредка — мозжечковые,
хореические и атетоидные двигательные расстройства и псевдобульбар-
ные симптомы. Заболевание встречается почти исключительно у
мальчиков.
Этиология — наследственное страдание с аутосомно-рецессив-
ным типом наследования. Развивается прогрессирующий
диффузный дегенеративный процесс в обоих полушариях головного
мозга, поражающий подкорковые U-волокна. Иногда поражается
мозжечок, дегенерируют пирамидные пути, может иметь место
диффузная дегенерация спинного мозга.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолью (глиомами) головного мозга и рассеянным склерозом, панэн-
цефалитом, синдромами Литтля и псевдо-Литтля, диффузным
периаксиальным энцефалитом (синдром Шильдера),
энцефалитом Ван Богарта, а также диффузным склерозом головного мозга.
ОЩДРОМ КРУЗОНА
Синдром Крузона [син.: болезнь Крузона; черепно-лицевой
дизостоз; наследственный черепно-лицевой дизостоз; черепно-
орбитально-лицевойдизостоз] —врожденные
нарушения синостоза черепа с типичной его
конфигурацией и характерными чертами лица («клюв попугая», «орлиный
нос»). ч
Синдром был впервые описан французским врачом О. Crouzon
в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется наличием
преждевременного окостенения швов (особенно венечного и лабдовидно-
го), расширения акроцефальной части черепа, гипоплазии верх-
147

ней челюсти (вследствие чего нижняя челюсть выдается вперед)
с характерными чертами лица — «орлиный нос» или нос по типу
«клюва попугая» (отсюда дополнительное название синдрома —
«попугайная болезнь»), прогрессирующих глазных аномалий —
экзофтальм, застойные диски зрительного нерва или вторичная
атрофия зрительного нерва, слепота вследствие компрессии
зрительных нервов, изменения (сужение) границ поля зрения, гипер-
телоризм (больше, чем в норме расстояние между глазными
яблоками), расходящееся косоглазие, нистагм. Снижение слуха вследствие
поражения внутреннего уха (не обязательный признак). Частые
эпилептические припадки, головныеболи со рвотой (вследствие
интракраниальной гипертензии). Может выявляться пирамидная
и мозжечковая симптоматика. На краниограммах — пористое
строение черепа, напоминающее пчелиные соты, узурации. С
увеличением внутричерепного давления симптомы нарастают.
Этиология и патогенез синдрома могут быть объяснены
наследственным характером патологии с наличием аутосомно-до-
минантного типа наследования. Аномалию в большинстве
случаев удается выявить при ЯМР-томографии в последние месяцы
беременности.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Аперта, Грейга и с другими формами синдрома черепно-нижне-
челюстно-лицевой дизморфии.
СИНДРОМ ЛЕБЕРА
Синдром Лебера [син.: атрофия зрительного нерва Лебера; се-
мейно-наследственная атрофия зрительных нервов (Лебера)] —
наследственное дегенеративное заболевание
зрительного нерва.
Синдром был впервые описан немецким офтальмологом
Th. Leber в 1871 г.
Клинически синдром характеризуется острым началом
заболевания в возрасте после 10-20 лет в форме быстро развивающейся
двусторонней центральной скотомы. Офтальмологически — отек
диска зрительного нерва, позже —полная атрофия зрительного
нерва, часто с ббльшим побледнением височной части диска
зрительного нерва. Общие явления (головная боль, головокружение,
мигренеподобные пароксизмы) не характерны. Семейный
характер заболевания. Мужчины страдают чаще.
Этиология синдрома — наследственно-семейное заболевание
рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Встречаются, однако, формы, при которых данные о
наследственном характере заболевания отсутствуют.
148

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами амавротической идиотии, рассеянным склерозом,
семейным невритом зрительного нерва, а также травматическим,
токсическим и ишемическим поражениями зрительного нерва.
СИНДРОМ ЛЕША - НИХЕМА
Синдром Леша — Нихема [син.: врожденная гиперурикемия с
олигофренией, атетозом и самоповреждениями]
—врожденное заболевание,характеризующееся триадой
симптомов: семейной энцефалопатией (умственная отсталость,
хореоатетоз, опистотонус, спастичность, миоклонии), аутоагрес-
сивностью и нарушением обмена пуринов.
Синдром описан американскими врачами М. Lesch и W. L. Ny-
ham в 1964 г.
Клинически синдром Леша — Нихема проявляется указанной
выше триадой. Первые признаки заболевания появляются к
концу первого года жизни: больные вдруг перестают есть, не могут
ходить. На втором году жизни к этим симптомам
присоединяются хореоатетоз и пароксизмы опистотонуса. Появляется
спастичность мускулатуры, приводяшая к меньшей выраженности (вплоть
до полного исчезновения) гиперкинезов. Частым симптомом
являются миоклонии. К третьему году заболевания возникает
насильственное стремление к аутоагрессивности (покусывание губ,
вырывание ногтей, и, даже, фаланг пальцев). Постепенно
нарастает олигофрения. Весьма характерным является нарушение
метаболизма пуринов (повышение концентрации мочевой кислоты
в крови и в моче, оказывающей токсическое влияние на нервную
систему, появление подкожных уратных узлов, а позже —
подагрических артритов, мочекислых камней в почечных лоханках с
выделением с мочой песка и мелких камней мочевой кислоты).
Этиологическим фактором синдрома Леша — Нихема
является врожденный дефицит гипоксантингуанин-фосфорибозилтранс-
фарезы (ГГФТ), содержание которой у больных едва достигает
0,6-7 % от нормального количества, в результате чего
повышается концентрация мочевой кислоты и токсическое воздействие ее
на нервную систему.
Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сцеп-
ленно с Х-хромосомой. В результате воздействия мочевой
кислоты на центральную нервную систему отмечается демиелизация в
полушариях головного мозга и мозжечка, дегенерация зернистого
слоя мозжечка.
149

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
наследственными и семейными аномалиями.
СИНДРОМ ЛОБШТЕЙИА
Синдром Лобштейна [син.: болезнь Лобштейна;
наследственная ломкость костей; поздний идиопатический остеопсатироз] —
доброкачественная форма наследственной ломкости
костей.
Впервые синдром описали Е. Akmann в 1788 г. и французский
терапевт J. F. Lobstein в 1933 г.
Клинически синдром характеризуется патологической
ломкостью костей с множественными неполными и полными
переломами. Первые переломы появляются уже после рождения
(дифференциально-диагностический признак), обычно в
проксимальных отделах конечностей, что приводит к относительному
укорочению верхних конечностей. Сохраняется нормальный рост
трубчатых костей в длину (дифференциально-диагностический
признак) при торможении роста в толщину диафизарных
областей. Умеренно малый рост. Часто — синие склеры. Иногда
тугоухость в результате отосклероза. В крови увеличено количество
щелочной фосфотазы. Суставы перерастяжимы, со склонностью
к вывихам и подвывихам. Рентгенологически — длинные
трубчатые кости тонкие с компактной субстанцией. Эпифизарный хрящ
развивается нормально. Относительно благоприятный прогноз:
после 20-летнего возраста ломкость костей значительно
уменьшается. Часто комбинируется с анетодермией (дерматоз
неизвестной этиологии, характеризующийся образованием очагов
атрофии эпидермиса и подкожной клетчатки диаметром до 1,5 см,
«тестоватой» консистенции) и катарактой.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-доми-
нантным типом наследования. Сочетание с синими склерами или
с тугоухостью может быть объяснено полифенностью гена с
различной пенетрантностью и экспрессивностью или кроссингове-
ром с функционально близким геном.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Вролика, Ван-дер Хуве, Эддоуса, Блегвада — Хакстхаузена,
а также синдромом синих склер.
СИНДРОМ ЛУИ-БАР
Синдром Луи-^ар [син.: атаксия — телеангиоэктазия; синдром
Бодер — Седгвик; мозжечково-глазо-кожная телеангиоэктазия] —
150

редкая форма факоматоза у детей, относящаяся к н е й р о-к о ж-
ным синдромам.
Впервые описал синдром в 1941 г. французский врач D. Louis
Ваг. В 1957—1958 гг. Е. Boder и S. Sedgwick опубликовали 8 новых
наблюдений и впервые привели данные аутопсии.
Клинически синдром характеризуется появляющимися в
раннем детском возрасте и прогрессирующими расстройствами
походки и равновесия (астазия, абазия, атаксия). Одновременно
развиваются расстройства речи (монотонная, скандированная речь),
также имеющие тенденцию к прогрессированию. Тонус мышц
обычно снижен. Отсутствуют пирамидные симптомы и
нарушения чувствительности. Характерно наличие медленно
развивающихся телеангиоэктазий кожи и слизистых особенно кожи лица и
конъюнктивы, где в большом количестве появляется веснушко-
подобная сыпь, цвет которой напоминает цвет «кофе с молоком».
Преждевременное поседение волос (в школьном возрасте).
Рецидивирующие легочные инфекции, иногда с развитием бронхоэк-
тазий, глцидивирующие инфекции придаточных пазух носа, ги-
персаливация. Рост малый и общая дистрофия. В дальнейшем
происходит задержка психического развития. На ПЭГ и при КТ
выявляются атрофия мозжечка и расширение IV желудочка.
Синдром часто комбинируется с гипоплазией вилочковой железы,
специфической дисгаммаглобулинемией и склонностью к
злокачественным процессам в ретикулоэндотелиальной системе
(лимфасаркома, ретикулезы). Прогноз плохой.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования. Наблюдается первичная
хроническая, прогрессирующая мозжечковая дегенерация с
патологическими изменениями клеток Пуркинъе и атрофия белого вещества,
а также изменения вен.
Дтафферетгаиалнныи диагноз тгриходится проводить ъ
начальных стадиях с мозжечковой формой детского церебрального
паралича, с синдромом Фридрейха-1, опухолями мозжечка,
синдромами Стерджа — Вебера, Гиппеля — Линдау, Вернера и Ослера.
СИНДРОМ МАК-АРДЛА
Синдром Мак-Ардда [син.: синдром Мак-Ардла — Шмида —
Персона; синдром гликолитической миопатии; синдром гликоме-
таболической миопатии] — очень редкое наследственное
расстройство мышечного обмена,
относящееся к синдромам ферментопатий и миоглобинурий.
151

Синдром был впервые описан американским врачом Мае Аг-
(Лев 1951 г.
Клинически синдром характеризуется выраженной слабостью
мышц с раннего детства, болезненными судорогами,
напряжением, уплотнением мышц, их периодической отечностью. В покое
все явления быстро проходят. Транзиторная миоглобинурия при
отсутствии креатинурии (дифференциально-диагностический
признак). После мышечной нагрузки в ишемических условиях не
обнаруживают увеличения концентрации молочной кислоты (как это
бывает у здоровых лиц в норме). При биопсии мышцы
обнаруживают снижение уровня глюкогена; роль глюкозы-фосфата в
построении молочной кислоты, остается нормальной.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом передачи. Наиболее важную роль в патогенезе
играет неспособность гликогена мьшщ сгорать до молочной кислоты
вследствие нарушения в системе глицеринальдегидрофосфат-де-
гидрогеназа при недостатке активности мышечной фосфорилазы.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Эрба, синдромом Гирке, истинной мышечной гипертрофией,
пароксизмальной миоглобинурией, прогрессирующей ригидностью
мышц.
СИНДРОМ (ПЬЕРА) МАРИ-1
Синдром (Пьера) Мари-I [син.: болезнь (Пьера) Мари;
синдром Мари; синдром фон Реклингхаузена; синдром П. Мари —
Лери; пахиакрия; питуитарный синдром; мегалакрия]
—акромегалия.
Впервые синдром описали von Recklinghausen в 1883 г., Chr.
F. Fritzsche и Е. Krebs в 1884 г. Работа P. Marie датирована 1886 г.
Название («синдром P. Marie») предложил в 1889 г. Verstraeten.
Клинически синдром (Пьера) Мари характеризуется наличием
пахиакрии (патологически усиленный рост выступающих частей
тела, особенно носа, языка, нижней челюсти, надбровных дуг, губ,
ушей, кистей и стоп — перчатки, обувь и головные уборы
становятся малы). Рост акральных отделов обычно наступает после
завершения роста длинных трубчатых костей. Если болезнь
начинается раньше периода полового созревания, то развивается так
называемый гипофизарный гигантизм. Наблюдаются
расстройства трофики волос (у женщин — легкий гирсутизм, у мужчин —
раннее выпадение волос). Часто отмечаются глазные симптомы —
битемпоральная гемианопсия, застойный диск зрительного
нерва. В половой сфере — снижение (исчезновение) либидо и потен-
152

ции, атрофия половых желез, дисменорея, аменорея.
Рентгенологически находят расширение турецкого седла по энпоселлярному
типу. В крови обнаруживают увеличенное содержание фосфора,
нормальное содержание кальция, гипергликемию, иногда —ли-
пемию.
Этиология и патогенез —» избыточное образование гормона роста
в передней доле гипофиза в результате гиперплазии или опухоли
(эозинофильной аденомы). Гипофиз в связи с этим увеличивается
в размерах, вызывая первичное изменение турецкого седла по эндо-
селлярному типу.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
опухолями гипофиза (хромофобная и базофильные аденомы),
метастазами рака, опухолями основания черепа.
СИНДРОМ (ПЬЕРА) МАРИ-Н
Синдром (Пьера) Мари-И [син,: синдром Нонне — (Пьера)
Мари; синдром Мари; болезнь (Пьера) Мари; врожденная
мозжечковая атаксия; атаксия Мари; наследственная мозжечковая
атаксия] —наследственная спинноцеребелляр-
ная атаксия, входящая в группу врожденных атаксий.
Впервые синдром описали немецкий невропатолог М. Nonne
в 1890 г. и французский невропатолог P. Marie в 1893 г.
Клинически синдром характеризуется началом с появления
атактической походки в возрасте 45—50—60 лет. Далее наступают
мозжечковые речевые расстройства (скандированная речь),
позднее—выраженная атаксия рук (ухудшение почерка), адиадохо-
кинез, нистагм, мозжечковая асинергия, снижение мышечного
тонуса. Иногда отмечается сочетание с хореатическими гипер-
кинезами, реже — с ригидностью, которая может быть резко
выраженной, напоминающей синдром Ларкинсона.
Сухожильные рефлексы повышены. Иногда отмечаются глазные
симптомы — атрофия зрительного нерва, пигментная ретинопатия,
конвергирующее косоглазие (за счет пареза отводящего нерва) или
поражение глазодвигательного нерва. Возможны спонтанные
ремиссии.
Этиология — наследственно-семейное заболевание с аугосом-
но-доминантным типом наследования. При патогистологическом
исследовании обнаруживается сморщивание или атрофия
спинного мозга и мозжечка (гибель клеток Пуркинье), дегенерация
зубчатого ядра, глиоз, демиелинизация пирамидного тракта,
дегенерация ядер оливы, варолиева моста, клеток передних рогов
спинного мозга и коры головного мозга.
153

Дифференциальный диагноз следует проводить с рассеянным
склерозом, опухолью мозжечка, экзогенно-токсической атрофией
коры мозжечка; синдромами амавротической идиотии,
врожденным синдромом мозжечка, синдромами Дежерина — Тома, Мар-
хиафава — Бигнами, а также с сухоткой спинного мозга.
СИНДРОМ НИМАНА- ПИКА
Синдром Нимана —Пика [син.: болезнь Нимана —Пика;
сфингомиелиноз; липоидгистиоцитоз; фосфатидоз] —
генерализованный наследственный фосфатидтезауриомоз в
раннем детском возрасте, относящийся к липидозам.
Синдром впервые описал в 1914 г. немецкий педиатр A.
Niemann, который, однако, не распознал природу заболевания.
Немецкий патолог L. Pick в 1926 г. отграничил этот синдром от
синдрома Гоше (syndrom Gaucher).
Клинически синдром проявляется в первые месяцы жизни
значительным увеличением печени и селезенки, генерализованным
увеличением лимфатических желез (узлов), асцитом.
Наблюдается коричневато-желтоватый цвет кожи, монголоидный вид (не
обязательно), прогрессирующее исхудание, до степени кахексии.
Иногда обнаруживаются изменения глазного дна — цереброма-
кулярная дегенерация — вишнево-красное пятно в области
желтого пятна (как при синдроме Тея — Сакса). В периферической
крови (редко), костном мозге, селезенке и лимфатических узлах
(часто) обнаруживаются большие гранулированные и вакуолизи-
рованные клетки, дающие положительную реакцию на фосфати-
ды. В пораженных органах увеличено количество сфигмомиели-
на. Характерны неврологические расстройства: нарушения зрения
и слуха, легкая мышечная ригидность, олигофрения в стадии де-
бильности или идиотии (типа Тея — Сакса). В нервной ткани
накапливается ганглиозид, способствующий развитию
амавротической идиотии (в этом смысле обе формы близки). Накопление
фосфатидов в межуточной ткани легких вызывает
рентгенологически обнаруживаемые милиарные изменения. Иногда имеется
сочетание с другими аномалиями — пороками развития.
Летальный исход в первые годы жизни.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не
исследованы. Доказано наличие аутосомно-рецессивного типа
наследования. Скорее всего имеет место передающееся по указанному типу
нарушение промежуточного обмена фосфатидов, детали которого
продолжают до сих пор оставаться не выясненными.
154

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Тея — Сакса, Гирке, Банта, Гоше и тромбозом короткой
вены, а также врожденным сифилисом и лимфогрануломатозом.
СИНДРОМ НОРМАНА - ВУДА
Синдром Нормана — Вуда [син.: врожденный тип
амавротической идиотии; амавротическая идиотия, тип Нормана — Вуда] —
разновидность наследственной амавротической
идиотии.
Синдром описан впервые американскими психиатрами
R. M. Norman и N. Wood в 1941 г.
Клинически синдром проявляется резко выраженной
врожденной микроцефалией с тяжелыми изменениями головного мозга.
Наблюдаются липидная дегенерация сетчатки, ведущая к амавро-
зу и внеклеточные отложения холестерина, приводящие к
идиотии.
Этиология синдрома — наследственное заболевание с аутосом-
но-рецессивным типом наследования, обуславливающее
нарушение обмена холестерина с внеклеточным его отложением,
приводящим к описанной выше клинической картине.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом амавротической идиотии, синдромом Тея ~ Сакса.
СИНДРОМ ОППЕНГЕЙМА
Синдром Оппенгейма [син.: врожденная миатония (Огшен-
гейма); врожденная амиотония; врожденная миастения,
врожденный атонический псевдопаралич] — наследственные
нарушения развития двигательных клеток передних рогов
слинното мозга с мышечной слабостью, атонией и
утратой рефлексов, относящиеся к синдромам миопатии.
Впервые синдром был описан немецким невропатологом
Н. Oppenheim в 1900 г. J. Griinfield с соавт. A958) предложил ее
назвать, независимо от происхождения, термином «вялый
ребенок». Л. О. Бадалян и И. А. Скворцов A977) разработали
классификацию заболеваний, при которых может наблюдаться синдром
«вялый ребенок». К этим заболеваниям относятся: первичные и
вторичные (неврогенные) миопатии, ряд врожденных форм
наследственно-дегенеративных заболеваний ЦНС, перинатальная
патология нервной системы, нарушения обмена веществ,
заболевания соединительной ткани, синдромы нарушения кишечного
всасывания, нейрогенные и хромосомные синдромы.
155

Клинически синдром характеризуется проявлениями,
аналогичными синдрому Минора — Огшенгейма.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не уточнены.
Предполагают наследственную природу страдания с аутосомно-
рецессивным типом наследования. Часто отмечают кровное
родство родителей. Этот синдром напоминает миопатию маленьких
детей (синдром Верднига — Гофманна), причем точное
отграничение обоих заболеваний не всегда представляется возможным.
Обнаружены изменения двигательных клеток передних рогов спин*
ного мозга (особенно шейного и поясничного утолщений).
Сохраняющиеся ганглиозные клетки также часто патологически
изменены. Кроме того, мышечные волокна частично сужены (диз-
генезия нервно-мышечного аппарата), что дает основание
рассматривать синдром как проявление дегенеративного процесса во
всем периферическом двигательном невроне.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с
другими миопатическими синдромами, особенно со спинальной
мышечной амиотрофией у маленьких детей (синдром Верднига —
Гофманна, синдромом Минора — Оппенгейма, Ферстера, рахитом»
полиомиелитом у маленьких детей.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
Болезнь Паркинсона [син.: paralysis agitans; генуинный
паралич; наследственный дрожательный паралич] —
наследственная преждевременная старческая инволюция
экстрапирамидной системы с гипокинетическо-
гипертоническими расстройствами движений.
Впервые синдром был описан английским хирургом и
палеонтологом J. Parkinson в 1917 г. на примере своей семьи, страдавшей
этим недугом в течение нескольких поколений. Термин
«дрожательный паралич» ввел в 1841 г. Hall.
Клинически болезнь Паркинсона проявляется
двигательными симптомами — гипо- или акинетически-гипертонический
синдром (pallidum syndrom), ригидность, акинезия, маскообразное лицо.
Согнутое положение туловища и конечностей, скользящая
походка с мелкими шажками, про-, ретро- или латерализация,
монотонность речи и тремор, особенно кистей («счет монет»,
«скатывание пилюль») и головы (типа «да-да» или «нет-нет»). В отдельных
случаях тремора может и не быть.
Вегетативные симптомы (гипергидроз, гиперсаливация, себорея
лица) характерны или выражены незначительно. Часто
психические симптомы — реактивно-депрессивные состояния (обуслов-
156

ленные двигательными ограничениями), ипохондрия, придирчивость.
Интеллект и характер личности, как правило, сохраняется.
Основной возраст больных 50-60 лет (реже — моложе 50 лет).
Этиология — моногибридное аутосомно-доминантное
наследование, обычно без пропуска поколений. Обнаруживают
дегенеративные изменения клеток substantia nigra (Третьяков К. П.,
1920) с гибелью меланосодержащих клеток. Усилена возрастная
инволюция базальных ядер.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми
формами синдрома Паркинсона, старческим тремором и
синдромом Ханта-И,
СИНДРОМ ПЕЛИЦЕУСА - МЕРЦБАХЕРА
Синдром Пелицеуса — Мерцбахера [син.: болезнь Пелицеуса —
Мерцбахера; хроническая форма семейного диффузного
склероза; семейный централобарный склероз. Врожденная внекорковая
аксиальная аплазия] — особая форма наследственной
прогрессирующей лейкодистрофии у грудных детей,
относящаяся к синдромам диффузного склероза головного
мозга.
Впервые синдром описали немецкие невропатологи F. Peli-
zaeus A885) и L. Merzbacher A908).
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
грудном возрасте. После нескольких месяцев нормального развития
наступают дрожание головы и нистагм. Младенец теряет
способность держать голову и сидеть. Позже присоединяются атаксия,
интенционное дрожание, аномальные содружественные
движения нижних (реже верхних) конечностей, брадилалия,
скованность мимики. Вскоре присоединяются спастические парезы с
повышением глубоких рефлексов, исчезанием брюшных
рефлексов, появлением патологических стопных рефлексов разгибатель-
ного типа (с. Бабинского). Часто развивается атрофия
зрительного нерва. В поздней стадии заболевания развиваются спастические
контрактуры бедра с трофическими и вазомоторными
расстройствами. Психическое развитие страдает мало. В большинстве
случаев заболевают мальчики. Характерно медленное прогрессирова-
ние заболевания (дифференциально-диагностический признак).
Заметного влияния на продолжительность жизни заболевание не
оказывает.
Этиология и патогенез — рецессивное, сцепленное с Х-хромо-
сомой наследование. Имеются признаки нарушения липоидного
157

обмена, в связи с чем отмечают связь с синдромами липоидоза.
Обнаруживают выраженные склеротические изменения в
полушариях головного мозга и мозжечка.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами диффузного склероза головного мозга — синдромами
Краббе-I, Шольца, Шильдера, синдромом амовротической
идиотии, синдромом мозговых параличей у детей младшего возраста,
синдромом Паркинсона, Литтля, Бурневилля, врожденным
синдромом мозжечка и синдромами Минора.
СИНДРОМ РАЙЛИ - ДЕЯ
Синдром Райли — Дея [син.: семейная вегетативная
дисфункция (Рейли); семейная дизвегетония] — редкое семейное
заболевание с комплексной дисфункцией
вегетативной нервной системы, относящееся к
ферментопатиям.
Впервые синдром описали в 1949 г. американские врачи
С. М. Riley и P. Day. Обобщающая работа С. М. Riley была
опубликована в 1952 г.
Клинически синдром складывается из двух групп симптомов:
ведущих и непостоянных.
К ведущим симптомам относятся: 1) отсутствие или
недостаточность слезной секреции; 2) очаговые, резко отграниченные в
большинстве случаев симметричные эритематозные участки
(после психического возбуждения или приема пищи), пустулезные
высыпания на коже; 3) гипергидроз (особенно после
психического возбуждения); 4) гиперсаливация, продолжающаяся и пб-
сле грудного возраста; 5) психическая лабильность вплоть до
аффективной несдержанности; 6) расстройства координации
движений; 7) гипо- и арефлексия; 8) снижение болевой
чувствительности.
Непостоянными симптомами являются: 1) артериальная гипер-
тензия или лабильность артериального давления; 2)
периодическая рвота; 3) склонность к инфекционным заболеваниям,
особенно к инфекциям дыхательных путей; 4) частые лихорадочные
приступы неясной природы; 5) приступы одышки в течение
первого года жизни; 6) поллакиурия, недержание мочи; 7)
интеллектуальное развитие обычно ниже среднего уровня, реже встречается
слабоумие; 8) судорожные приступы, 9) рецидивирующие
опухоли роговицы; 10) изменения скелета (сколизоз, полая стопа),
малый рост; 11) расширение пищевода; 12) анамнестические
данные: затруднения в приеме пиши в грудном возрасте.
158

Этиология и патогенез — наследственно-конституционная
аномалия. Современные исследования выявили ферментативный
дефект в метаболизме катехинов. При патоформологических
исследованиях могут выявляться выраженные дегенеративные
изменения в гипоталамической области, мозжечке и спинном мозге.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
врожденной анальгии, синдромами Паркинсона, постэнцефали-
ческими расстройствами.
' СИНДРОМ РЕКЛИНГХАУЗЕНА-1
Синдром Реклингхаузена-1 [син.: нейрофиброматоз;
универсальный, центральный нейриноматоз; периферический
нейрофиброматоз; онтогенная дистрофия; нейро-фибро-липоматоз; глио-
фиброматоз, нейроглиоматоз; врожденная нейроэктодермальная
дисплазия Ван-Богарта] — наследственное системное
заболевание недифференцированной нервной
ткани, относящееся к нейрокожным факоматозам.
Впервые заболевание описали Silesius A793), R. Smith A849)
и R. Virchow A863). Немецкий патолог F. D. von Recklinghausen
в 1882 г. установил тесную связь между типичными кожными
опухолями и нервной системой.
Клинически синдром характеризуется проявлениями болезни
уже в детстве — появлением пигментных пятен, кожа приобретает
оттенок «кофе с молоком», лентиго, невоидные телеангиоэктазии.
Характерным является наличие множественных безболезненных
мягких нейрофибром с феноменом «кнопки от звонка»,
локализующихся в различных участках тела (особенно часто — шеи и
рук). В области нервных стволов — наблюдаются нейроглиомы.
Часто — элефантиаз глазных век. Фиброматозные узлы в
спинном и в головном мозге дают соответствующую симптоматику.
Обнаруживаются множественные нейрофиброматозные очаги в
костях, общие дегенеративные изменения и множественные
аномалии (особенно костей).
Этиология синдрома в настоящее время установлена
достаточно доказательно — это наследственно-семейное заболевание с ауто-
сомно-доминантным типом наследования. Дизонтогенетическая
детерминационная фаза наступает в период закладки невральной
трубки и дифференциации ганглиев.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с
множественными фибролипомами и липомами, а также с
метастатическими раковыми узлами.
159

СИНДРОМ РУССИ - ЛЕВИ
Синдром Русси — Леви [син.: болезнь Русси — Леви; синдром
врожденной атаксии-арефлексии; наследственная арефлекторная
дистазия] — форма наследственной спин о-ц еребелляр-
ной атаксии, являющаяся, по-видимому, особой
разновидностью синдрома Фридрейха-1.
Впервые синдром описали совместно в 1926 г. французские
патологи С. Roussy и G. Levi.
Клинически синдром характеризуется проявлением в раннем
детском возрасте (уже при первых попытках ходить)
прогрессирующей атаксии, пороками развития стоп («стопа Фридрейха) и
сколиозом позвоночника. Типичными являются наличие
прогрессирующей атрофии мыши голеней (с образованием так
называемой «ноги аиста»), умеренная атрофия пальцев стоп и отсутствие
сухожильных рефлексов на конечностях. Иногда наблюдается
симптом Бабинского. Обнаруживаются нарушения суставно-мы-
шечного чувства. Нарушение координации рук выражено
незначительно. Иногда отмечается отсутствие реакции зрачков на свет,
страбизм, врожденная катаракта. У отдельных больных описано
слабоумие.
Этиология — наследственное заболевание с аугосомно-доминант-
ным типом наследования, близкое к синдромам миопатии и к
синдрому Фридрейха-1.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Фридрейха-1, с синдромом Ферстера, синдромом дизрафии и
врожденным синдромом мозжечка.
СИНДРОМ САНФИЛИППО v
Синдром Санфилиппо [син.: мукополисахаридоз-Ш;
полидистрофическая олигофрения] — разновидность наследственных
мукополисахаридозов, врожденный симптомо-
комплекс.
Синдром был впервые описан американским педиатром S. J. San-
Шрро в 1962 г.
Клинически синдром проявляется умственной отсталостью
(вплоть до степени идиотии), гипертрихозом, сросшимися
бровями, широкой спинкой носа, легким гипертелоризмом (широко
расставленными глазами, более, чем в норме), утолщением костей
черепа, патологическими формами поясничных позвонков,
задержкой роста, нарушениями слуха, застывшей мимикой и микро-
160

глосеней. Часто наблюдаются рецидивирующие инфекции верхних
дыхательных путей и гепатомегалия.
При однородных клинических нарушениях выделяют 2 типа
биохимических нарушений: 1) дефицит галактозидазы и гепаран-
сульфотазы; 2) дефицит К-ацетил-а-О-глюкозамидазы. В обоих
случаях наблюдается значительное увеличение содержания
кислых мукополисахаридов в моче.
Этиология синдрома — наследственное заболевание с аутосом-
но-рецессивным типом наследования, обусловленное
наследственным нарушением обмена мукополисахаридов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами мукополисахаридозов.
СИНДРОМ СТЕРДЖА - ВЕБЕРА
Синдром Стерджа — Вебера [син.: синдром (болезнь) Стерд-
жа — Вебера — Краббе; синдром Вебера; синдром Стерджа —
Вебера — Димитри; синдром Брашфильда — Уайта; нейро-кожный
синдром; врожденная нейроэктодермальная дисплазия;
врожденный эктодермоз; эктонейродермальная гамартома; кожно-
церебральная ангиома; энцефало-тригеминальный ангиоматоз;
кальцнфирующая капиллярная и венозная ангиома; энцефало-три-
геминальный ангиоматоз Штурге — Вебера — Краббе; менинго-
окулофациальный ангиоматоз] — врожденный ангиоматоз
в области тройничного нерва с симптомами
нарушения развития ЦНС, относится к нейрокожным
синдромам.
Впервые синдром описали Luschka A854), Schirmer A860) и
W. A. Styrge A879). Патолог Н. D. H. Duerck A910) впервые
опубликовал патологоанатомические данные без точной их
интерпретации и не зная о сообщении W. A. Weber. Английский рентгенолог
F. P. Weber A922) впервые рентгенологически выявил патогномо-
ничные обызвествления головного мозга при этом синдроме
К. Н. Krabbe в 1932—1934 гг. опубликовал обобщающие
фундаментальные исследования по этой патологии.
Клинически синдром характеризуется обычно односторонним
naevus flammeus в области иннервации I ветви тройничного нерва,
наличием врожденной (гомо- или билатеральной) глаукомы,
эпилептических припадков (обычно парциальных, контрлатеральных
naevus), пирамидными спастическими парезами, нередко —
олигофренией (от дебильности до идиотии). Почти патогномоничны
рентгенологические данные — двуконтурные обызвествления,
соответствующие ангиоме, локализующейся в головном мозгу. На
(>3ак4215
161

ПЭГ или КТ — атрофический процесс в мозгу с расширением и
извилистостью желудочков. Возможно (факультативный признак)
сочетание с аномалиями других органов.
Этиологию и патогенез синдрома объясняют аутосомно-до-
минантным наследованием, а иногда и трисомией (вид полисо-
мии в генетике, при которой имеются три гомологичные
хромосомы; хромосомная патология). Внутримозговые обызвествления
(вызывающие эпилептические припадки) обнаруживают в
районе разветвления мозговых сосудов, относящихся к области
тройничного нерва.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с гемиан-
гиомами другого происхождения, с синдромами Бурневиля, Гип-
пеля — Линдау, Луи-Бар.
СИНДРОМ ТЕЯ - САКСА
Синдром Тея — Сакса [син.: идиотия Тея — Сакса; семейная
амавротическая идиотия; болезнь Тея — Сакса; ганглиоцеллюляр-
ная гередодегенеративная идиотия; болезнь Сакса; синдром Тея —
Книгдона] — наследственная инфантильная
амавротическая идиотия, относящаяся к синдромам
идиотии и ферментопатиям.
Впервые синдром описали английский офтальмолог W. Тау в
1881 г. и американский невропатолог В. Sachs в 1898 г.
Клинически синдром проявляется с 4-6-го месяца жизни
(редко сразу после рождения). После небольшого периода
нормального развития начинает развиваться амблиопия, доходящая
затем до полной слепоты. Быстро развивается олигофрения до
степени идиотии. Начальная мышечная гипотония сменяется
церебральной диплегией с усилением рефлексов, тонико-клони-
ческими судорогами. Часты гиперкинезы (атетоз, хорея,
торсионные спазмы). На глазном дне обнаруживается феномен
«вишни» (вишнево-красное пятно в области центральной ямки
сетчатки с серовато-белой каймой); прогрессирующая атрофия
зрительного нерва (тапеторетинальная дегенерация).
Заболевание продолжается 2-3 года. Смерть наступает от интеркуррентно-
го заболевания.
Этиология и патогенез — наследственное заболевание с ауто-
сомно-рецессивным типом наследования. В семьях часты кровные
браки.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Ниманна — Пика, с синдромом Галлервордена — Шпатца, с
энцефалитом Ван-Богарта.
162

СИНДРОМ ТОМА
Синдром Тома [син.: системная атрофия коры мозжечка;
поздняя мозжечковая атрофия с преимущественным поражением
коркового вещества; «поздняя атрофия»] — симптомокомплекс
наследственной атрофии коры мозжечка.
Синдром впервые описан французским невропатологом A.
Thomas в 1905 г.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания
после 55 лет с появления статических и динамических нарушений
равновесия (пошатывание при стоянии и сидении, пошатывание
при ходьбе, ретропульсия, адиадохокинез, медленная
скандированная речь, мозжечковая атаксия с расстройством письма. Часто
двигательное расстройство, заключающееся в длительном
сохранении больным приданной ему позы, в том числе, неудобной),
наблюдаются расстройства чувствительности и рефлексов.
Симптомы поражения пирамидного пути обычно отсутствуют. В более
поздних стадиях тонус мускулатуры конечностей повышен.
Интеллект сохранен.
Этиология и патогенез. Это наследственное заболевание,
имеющее аутосомно-рецессивное наследование, приводящее к
преждевременной старческой инволюции (в результате атрофии) коры
мозжечка на ограниченных участках. В последнее время
обсуждается вопрос о том, что атрофия коры мозжечка может вызываться
экзогенными факторами, например, хроническим алкоголизмом,
постинфекционными, гормональными и обменными факторами.
При патогистологическом исследовании обнаруживают атрофию
коры в палеоцеребеллярной области с преимущественным
поражением клеток Пуркинье передней доли.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Р. Мари-П, Фридрейха-1, Дежерина — Тома, а также с оли-
во — моего — мозжечковой атрофией.
СИНДРОМ ТОМСЕНА
Синдром Томсена [син.: врожденная миатония; мышечная
атаксия; наследственная миотония] — разновидность
наследственной миопатии, относящаяся к синдромам
миопатии.
Синдром впервые был описан Leiden в 1866 г. и в 1874 г.
В 1876 г. немецкий врач A. Th. Thomsen опубликовал работу, в
которой описал данный синдром, отмеченный им у себя и
многочисленных членов своей семьи в 5 поколениях.
163

Клинически синдром характеризуется началом уже с момента
рождения с отдельных ранних симптомов (затруднение сосания,
застывшая мимика после плача, положительный симптом Греффе
и др.). В патологический процесс могут быть вовлечены также
глазные мышцы. Характерны нарушения мышечной функции
(произвольные движения реализуются с усиленным сокращением мышц,
что препятствует выполнению последующих движений). Повышена
мышечная возбудимость (механическая, фарадическая,
гальваническая) в виде так называемой миотонической реакции —
мышечные сокращения после выключения тока, мышечная гипертрофия
(«телосложение Геркулеса»).
Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным
типом наследования. Велика роль внешних факторов (усталость,
голод, менструация, беременность, роды), ухудшающих состоя-
mw. Находят сзяэъ этой мнолзтли с «наследственным Холодовым
параличом* Эйленбурга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
формами миопатий, с тетаноидными Состояниями с миастеноподоб-
ным синдромом у новорожденных передающимся от матерей,
страдающих злокачественной миастенией.
СИНДРОМ УН<ЪЕРРИХТА
Синдром Унферрихта [син.: синдром (болезнь) Унферрихта —
Лундборга; миоклоническая эпилепсия; прогрессирующий мио-
клонус Унферрихта; семейная миоклония; прогрессирующая
миоклоническая эпилепсия] — наследственная миоклония с
эпилепсией, начинающаяся преимущественно с периода
полового созревания и быстро приводящая к полной деменции,
относящийся к миоклоническим синдромам и синдрому деменции.
Впервые синдром описали немецкий терапевт Н. Unverricht в
1891 г. и шведский невропатолог Н. Lundborg в 1903 г.
Клинически синдром характеризуется наличием трех стадий:
1) эпилептоидно-тетаническая стадия, в течение которой
наблюдаются эпилептиформные (тонические или клонические) судороги,
преимущественно по ночам; психические расстройства (снижение
активности, депрессия, персеверация, эхопраксия,
эмоциональное снижение, повышенная возбудимость, агрессивность,
негативизм, быстро прогрессирующее слабоумие); 2) миоклонически-
эпилептическая стадия — приступы; клонических судорог мышц
туловища, рук и головы, дальнейшая деградация личности, часто
состояния возбуждения и различные расстройства сознания; 3)
терминальная стадия — усиление миоклонии, деменция, акинезия,
164

амимия; часто также эндокринные нарушения (ожирение по типу
синдрома Фрелиха).
Этиология и патогенез синдрома изучены достаточно хорошо.
Это частично семейное аутосомно-рецессивное наследование.
Часто отмечают кровное родство родителей. Симптоматическая
миоклония наблюдается при ряде других заболеваний — амавро-
тической идиотии, парциальной эпилепсии и травматической ге-
миплегии. Изменения локализуются преимущественно в области
зубчатого ядра мозжечка, в черном и красном ядрах и некоторых
ядрах зрительного бугра. Гистологически обнаруживают миокло-
нические тельца (тельца Лафора).
Дифференциальная диагностика с синдромом кожевниковской
эпилепсии, с синдромом миоклонической мозжечковой дисси-
нергией Ханта и с синдромом Уэста.
СИНДРОМ ФАЦИО - ЛОНГА
Синдром Фацио — Лонга [син.: прогрессирующий семейный
бульварный паралич; прогрессирующий бульварный паралич у
детей] — семейный прогрессирующий
бульварный паралич.
Синдром описан итальянским врачом М. Fazio A892) и
французским врачом P. Longe (I894).
Клинически синдром характеризуется возникновением на фоне
нормального развития в раннем детском возрасте
прогрессирующего поражения черепных нервов и двусторонних пирамидных
симптомов, сопровождающихся дисфагией, дизартрией,
параличом отводящего нерва, поражением лицевого нерва по
центральному типу. Типичен прогрессирующий характер заболевания
(дифференциально-диагностический признак). В качестве последствий
заболевания развивается прогрессирующая спинальная
мышечная атрофия по типу Верднига — Гофманна.
Этиология синдрома — семейно-наследственное заболевание,
рассматриваемое многими современными авторами как бульбо-
спинальная форма синдрома Верднига — Гофманна у маленьких
детей. Гистологические изменения идентичны изменениям при
указанном синдроме.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Гийена — Барре, Ландри, Оппенгейма, Минора — Оппен-
гейма, церебральной формой полиомиелита у маленьких детей,
сирингомиелией, опухолями и псевдоопухолями стволового
отдела мозга, синдромом Эрба — Гольдфлама.
165

СИНДРОМ ФЕЛЛИНГА
Синдром Феллинга [син.: слабоумие, сочетающееся с фенил-
кетонурией; фенилпировиноградное слабоумие; фенилпировино-
градная имбецильность; болезнь Феллинга] — форма о л и г о-
ф р е н и и, обусловленная наследственным нарушением
обмена аминокислот, относящаяся к ферментопатиям.
Синдром впервые описан норвежским врачом J. A. Fulling в
1934 г.
Клинически синдром характеризуется наличием выраженной
олигофрении в стадии идиотии или имбецильности. Весьма
характерным является задержка физического развития, низкий рост,
инфантилизм, гипопишентация (светлые волосы, светлоголубые
глаза, повышенная фоточувствительность, склонность к
фотодерматозам), гипергидроз (в результате последнего больные издают
характерный мышиный запах). Различают два вида расстройства
моторики и тонуса: ригидность, гипер- или дискинезии (хорео-
атетозные и миоклонические гиперкинезы). При стоянии и
ходьбе все суставы слегка согнуты («поза питекантропа»). Рефлексы
повышены. Иногда наблюдаются судорожные подергивания
конечностей. Весьма типичным является гипофосфатемия,
снижение щелочного резерва, гипогликемия натощак. В моче
увеличенное количество оксифенилпировиноградной кислоты (может быть
использовано в качестве диагностического теста). Однако степень
выделения этой кислоты не соответствует степени слабоумия. Часто
обнаруживают другие пороки развития: spina bifida, заячья губа,
расщепленное небо, брахицефалия, пороки развития головного
мозга, ногтей и т. д. Иногда у братьев и сестер больных выявляют
обменные нарушения, но без слабоумия.
Этиология чаще всего — семейные случаи заболевания, а
также кровное родство родителей. По-видимому, наследование
носит рецессивный характер.
Дифференциальный диагноз следует проводить с олигофрения-
ми, не связанными с обменными нарушениями.
СИНДРОМ ФРИДМАНА - РОЯ
Синдром Фридмана — Роя — наследственные
неврологические и психические расстройства, своеобразная
форма семейного слабоумия.
Синдром впервые описан американскими психиатрами
А. Р. Friedman и J. E. Roy в 1944 г.
Клинически синдром характеризуется задержкой умственного
и психомоторного развития с исходом в тяжелую олигофрению
166

(имбецильность, идиотия). Наблюдается сходящееся косоглазие,
повышение глубоких рефлексов, симптом Бабинского, а также
различные пороки развития стоп — косолапость. Весьма
типичным является отсутствие тенденции к прогрессированию
заболевания (дифференциально-диагностический признак).
Этиология синдрома — семейно-наследственное страдание с
аутосомно-рециссивным типом наследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
формами олигофрении и с синдромом Литтля.
СИНДРОМ ФРИДРЕЙХА-1
Синдром ФридреЙха-1 [син.: атаксия Фридрейха;
наследственная атаксия; семейная атаксия; спинальная гередо-атаксия;
болезнь Фридрейха; сухотка Фридрейха; спинальная атаксия] —
атактическая форма из группы наследственных спи-
ноцеребеллярных атаксий, относящаяся к
синдрому дизрафии.
Синдром был впервые описан немецким терапевтом N.
Friedreich в 1863 г.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
7-13-летнем возрасте с появления сензитивной (заднестолбовой)
атаксии, сочетающейся с прогрессирующими мозжечковыми
симптомами (нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония,
дизметрия, интенционное дрожание). Постепенно развиваются и
признаки поражения пирамидной системы (повышение глубоких
рефлексов, патологические стопные рефлексы). Возможна
атрофия зрительных нервов, парезы наружных мышц глаза,
снижение слуха, костные деформации (кифосколиоз, spina bifida, «стопа
Фридрейха» — полая стопа с высоким сводом и когтеобразными
пальцами, особенно I пальцем), врожденные пороки сердца,
психопатии и слабоумие.
Этиология и патогенез — наследственное заболевание с ауто-
сомно-рецессивным, реже — аутосомно-доминантным типами
наследования, относящееся к группе дизрафических расстройств,
проявляющихся в детском G-13 лет) возрасте.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
мозжечковой атаксией, рассеянным склерозом, сухоткой спинного мозга,
опухолями мозжечка, врожденным синдромом мозжечка,
синдромом Луи-Бар, Дежерина — Сотта, а также синдромами амавро-
тической идиотии.
167

СИНДРОМ ХАНТА-П
Синдром Ханта-И (син.: поражение бледного шара;
гиперкинетический паралич Ханта; паралич Ханта; первичный
юношеский гиперкинетический паралич] — наследственная
юношеская дегенерация бледного шара сгипокинезом
и гипертонией мускулатуры.
Синдром впервые был описан американским невропатологом
J.R.HuntBl917r.
Клиническая картина соответствует клинической картине
паркинсонизма.
Этиология синдрома — наследственное заболевание с аугосом-
но-рецессивным, возможно аутосомно-доминантным типами
наследования. Однако до сих пор не установлено, идентичны ли
патоморфологические изменения этого синдрома пресенильным
дегенеративным процессам.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
акинетической юношеской формой синдрома паркинсонизма.
СИНДРОМ ХАНТА-Ш
Синдром Ханта-Ш [син.: миоклоническая мозжечковая дис-
синергия Ханта; первичная миоклоническая мозжечковая дисси-
нергия; синдром Рамса Ханта] — редкая форма миокло-
н и и при дегенерации зубчатого ядра мозжечка, относящаяся к
миоклоническим синдромам.
Синдром был впервые описан американским невропатологом
J.R.HuntBl921r.
Клинически синдром характеризуется наличием миоклониче-
ских расстройств движений, дрожанием головы, грубым интен-
цнонным тремором, атаксией рук, ослабленным мышечным
тонусом. Быстро прогрессируют нарушения речи. Позже появляются
спастические тетрапарезы, изменения личности, снижение
интеллекта. Иногда выявляется кифосколиоз (типа Дюшена — Ара-
на) и нистагм (создающий значительное сходство с синдромом
Фридрейха-1).
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования. Обнаруживается первичная
дегенерация зубчатого ядра мозжечка. Во многих других случаях
имеются патогистологические изменения и в других ядрах мозжечка, а
также в красном ядре среднего мозга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Фридрейха-1, Унферрихта и Минора.
168

СИНДРОМ ХАРТНУПЛ
Синдром Хартнупа [син.: пеллагра — мозжечковая атаксия —
почечнаяаминоацидурия] —наследственные нарушения
аминокислотного обмена (нарушение всасывания
триптофана в тонком кишечнике) с мозжечковым синдромом,
«метаболически-генетическим слабоумием»,
фотодерматозом и почечной аминоацидуриеи, относящееся к фермент о-
п атия м.
Первое наблюдение синдрома принадлежит англичанину
С. Е. Dent, который назвал его по имени первого больного
(Edward Hartnup), наблюдавшегося им в 1951 г. (родители больного
были двоюродными братом и сестрой). Первое описание
синдрома сделано в 1956 г. совместно Вагоп, Dent, Harris, Hart и Jepson
из Великобритании.
Клинически синдром характеризуется продолжающимися в
течение нескольких лет резко выраженной повышенной
чувствительностью к свету с развитием пеллагроидных изменений на
открытых участках кожи. Дерматоз резистентен к витамину В
(дифференциально-диагностический признак). Развивается
мозжечковый синдром с двусторонними пирамидными знаками,
пароксизмальная мозжечковая атаксия, нистагм, мышечная
гипотония. Постепенно развивается психическая отсталость.
Обнаруживаются аминоацидурия, индиканурия, индолацетурия и
гипертриптофанурия. С возрастом наблюдается тенденция к
улучшению.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования, относящееся к ферментопатиям и
нарушению обмена триптофана.
Дифференциальный диагноз следует проводить с пеллагрой,
шрфириеи, другими фото дерматозами и тадактоземиеи.
СИНДРОМ ЦИЕНА - ОППЕНГЕЙМА
Синдром Циена — Оппенгейма [син.: торсионная дистония;
синдром Швальбе — Циена — Оппенгейма; деформирующая
мышечная дистония; торсионный спазм; торсионный невроз]
—наследственное дегенеративное заболевание
стриарной системы со своеобразными нарушениями
движений (торсионная дистония).
Впервые синдром описали в 1911 г. независимо друг от друга
немецкий невропатолог Н. Oppenheim и психиатр G. Th. Ziehen.
169

Клинически синдром характеризуется наличием своеобразных
насильственных движений с периодической сменой
гипертонического и гипотонического состояния мускулатуры и тонически-
клоническими подергиваниями. В результате внезапной судороги
мышц тела и конечностей наступает торсионный спазм. Эти
двигательные расстройства обычно начинаются с нарушения
движений одной конечности (голени). Часто наблюдаются спастическая
кривошея, чрезмерный лордоз, часто сколиоз поясничного отдела
позвоночника, своеобразная «танцующая» походка.
Этиология — полиэтиологичность синдрома. Доказан аутосом-
но-доминантный тип наследования заболевания в части
наследственных случаев синдрома. В части наблюдений имеется связь с
синдромом Вильсона. Часть случаев является последствиями
энцефалита. Синдром занимает промежуточное место между
атетозом и синдромом спастической кривошеи. При патогистологиче-
ском исследовании находят изменения и разрушения клеток, а
также сморщивающие процессы в putamen и в pallidum.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Вильсона, Хаммонда, а также с истерией («истерическая дуга»)
и психопатией.
СИНДРОМ ШАРКО - МАРИ - ТУТА - ГОФМАННА
Синдром Шарко — Мари — Тута — Гофманна [син.: синдром
Шарко — Мари; мышечная атрофия Шарко — Мари;
прогрессирующая мышечная атрофия; амиоатрофия Шарко — Мари; не-
вральная мышечная атрофия; мышечная атрофия, тип Тута; атро-
фический юношеский паралич конечностей; перонеальный тип
мышечной атрофии] — симптомокомплекс наследственной
семейной невральной атрофии мышц, относящийся
к синдромам миопатии.
Синдром впервые описали F. Schulze в 1884 г., J.Charcot,
P. Marie и Н. Thooth в 1886 г. J. Hoftmann опубликовал первую
большую обобщающую работу в 1889 г.
Клинически синдром начинает проявляется до периода
полового созревания (дифференциально-диагностический признак).
Появляется почти симметричная атрофия мелких мышц стопы и
голени с образованием «pes equinovarus». В пораженной области
исчезают сухожильные рефлексы, появляются парестезии
(ранний симптом). В участках атрофии наблюдаются фибриллярные
мышечные подергивания (дифференциально-диагностический
признак). При прогрессировании процесса атрофии подвергается
мускулатура верхних конечностей (аналогично изменениям при
170

синдроме Дюшена — Арана), в том числе мелкие мышцы кистей
(«когтистая кисть»). Однако, как правило, атрофический процесс
проксимальнее коленных и локтевых суставов не
распространяется. Могут наблюдаться интенционное дрожание и трофические
нарушения в дистальных отделах конечностей. Возможно
слабоумие. Факультативными сопутствующими симптомами
являются: полицетемия, паралич глазных мышц, экзофтальм, атрофия
зрительных нервов, кифоз, сколиоз. Течение хроническое. Чаше
болеют мужчины.
Этиология — тип наследственной передачи аутосомно-доми-
нантный с высокой пенетрантностыо. При патогистологическом
исследовании обнаруживают картину невральной амиотрофии:
изменения периферических нервов (осевых цилиндров и шван-
новской оболочки; изменения в переднем роге, незначительная
дегенерация задних и боковых столбов).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Дюшена — Арана, синдромом Минора, хронической
полиневропатией и другими синдромами миопатии.
СИНДРОМ ШАЯ - ДРЕЙДЖЕРА
Синдром Шая — Дрейджера [син.: ортостатический гипотен-
зивно-дискинетическийсиндром] — наследственная миелоэн-
цефалопатия.
Синдром описан в 1967 г. американскими невропатологами
G. M. Shy и G. A. Drager.
Клинически синдром характеризуется ортостатической гипо-
тензией; расстройствами мочеиспускания, ангидрозом, слабостью
и атрофией мышц, нарушениями реакции зрачков на свет,
атаксией, импотенцией, повышенной чувствительности к симпатоми-
метическим веществам. Синдром развивается в зрелое возрасте,
имеет прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз:
больные умирают при явлениях бульбарного или псевдобульбарного
паралича.
Этиология и патогенез детально не изучены. Предполагается
аутосомно-доминантный.и аутосомно-рецессивкый типы
наследования. Отмечаются прогрессирующее нарушение кортико-спи-
нального тракта и мозжечка* слабость и атрофия мышц. При пато-
морфологическом исследовании обнаруживают преимущественное
поражение дорсальных ядер блуждающего нерва с последующим
постепенным уменьшением числа преганглионарных клеток
латерального межуточного вещества спинного мозга.
171

Дифференциальный диагноз следует проводить со спиналь-
ной амиотрофией Верднига — Гофманна, синдромом сирингомие-
лии и синдром дизрафического статуса.
СИНДРОМ ШЁГРЕНА-П
Синдром Шёгрена-П [син.: синдром катаракта с
олигофренией]— наеледственное сочетание катаракты
с олигофренией.
Синдром описан шведским психиатром К, Т. Sjugieu в 1935 г.
Название его предложила в 1955 г. A. Tranceschetti.
Клинически синдром проявляется триадой признаков: 1)
двусторонняя катаракта, 2) олигофрения и общая задержка развития,
3) мозжечковая атаксия.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не уточнены.
Предполагается, что это рецессивное наследственное заболевание.
Во всех описанных к настоящему времени случаях у родителей
имелось кровное родство.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Маринеско — Шёгрена.
СИНДРОМ ШОЛЬЦА
Синдром Шольца [син.: семейный юношеский диффузный
склероз головного мозга Шольца; семейная прогрессирующая
мозговая диплегия, подострая юношеская форма, тип Шольца;
диффузный мозговой склероз; метахроматическая лейкодистрофия] —
особая форма наследственной лейкодистрофии
головного мозга, относящаяся к синдрому диффузного склероза
головного мозга.
Синдром был впервые описан немецким невропатологом и
психиатром W. Scholz в 1925 г. а в 1933 г.— J. Greenffld.
Клинически синдром характеризуется началом в возрасте
2-10 лет и подострым, прогрессирующим течением. Типичными
для синдрома являются появление апатии, нарушение
способности концентрировать внимание, утрата интереса к окружающему.
Наблюдается прогрессирующая, спастическая диплегия с
контрактурами, скандированная речь, расстройства глотания, ухудшение
слуха, появление эпилептиформных припадков. В поздней
стадии — картина децеребрации.
Этиология и патогенез — наследственно-дегенеративное
заболевание, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу.
Наблюдается картина метахроматической лейкодистрофии с последую-
172

щим склерозом, поражающим базальные ганглии (в первую
очередь — бледный шар), мозжечок, продолговатый и спинной мозг.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами диффузного склероза головного мозга — синдромами
Краббе-I, Шильдера, Пеллициуса — Мерцбахера, Гринфельда,
рассеянным склерозом, синдромом Фридрейха-1, Гиллерворде-
на — Шпатш и амавротической идиотией.
СИНДРОМ ШТИЛЛЕРА
j
Синдром Штиллера [син.: астения (болезнь) Штиллера;
habitus Stiller; врожденная универсальная астения; астеническая
конституционная анемия;statusphthisicus] — разновидность
аномалии конституции, так называемая «астеническая болезнь*.
Впервые синдром был описан в 1907 г. австро-венгерским
терапевтом В. Stiller.
Клинически: больные имеют высокий рост, узкую грудную
клетку, длинную шею, подвижное X ребро, плохо развитую и
слабую мускулатуру, бледную кожу, «капельное» сердце, тонкую
аорту (aorta angusta), спланхоптоз, слабость соединительнотканной
системы (особенно связочного и сухожильного аппарата) с
многообразными клиническими проявлениями (плоскостопие, кифоз,
варикозное расширение вен, грыжи и т. д.).
Этиология и патогенез синдрома — наследственная
конституционная аномалия.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Марфана-I и синдромом Краббе-Н.
СИНДРОМ ШТОКА -ШПИЛЬМЕЙЕРА- ФОГТА
Синдром Штока — Шпильмейера — Фогта [син.:
церебромакулярная дегенерация; церебромакулярная дистрофия; юношеская
форма амавротической идиотии; синдром Баттена — Майо;
синдром Фогта — Шпильмейера; синдром Баттена — Шпильмейера —
Фогта] — наследственная юношеская форма
амавротической идиотии.
Синдром описан немецким офтальмологом W. Stock A903) и
немецким невропатологом Н. Vogt A905), немецким психиатром
W. SpielmeyerA908).
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
возрасте 6—10 лет с медленно прогрессирующего ухудшения
зрения вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается тапето-
ретинальная дегенерация (без типичной для амавротической идио-
173

тии картины maculae (в форме желто-серого окрашивания диска
зрительного нерва с истонченными сосудами; позднее
развивается мелкоочаговая пигментация по периферии и маленький
желтоватый очаг дегенерации. Наблюдается резкое снижение
интеллекта до степени идиотии, аффективные расстройства, нарастающее
спастическое состояние с экстрапирамидной симптоматикой, эпи-
лептиформные судороги. Иногда ожирение. В поздних стадиях —
полная деменция, кахексия, спастическая параплегия. Летальный
исход на 2-3-м десятилетии жизни.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Гаялервордена — Шпатца и с другими формами синдрома
амавротической идиотии.
СИНДРОМ ЭЙЛЕНБУРГА
Синдром Эйленбурга [син.: врожденная парамиопатия Эйлен-
бурга; наследственный холодный паралич; интермиттируюшая
врожденнаямиотония] — наследственная системная
миопатия (своеобразная форма синдрома Томсона),
относящаяся к синдромам миопатии.
Синдром впервые описан в 1886 г. немецким невропатологом
A. Eulenburg.
Клинически синдром характеризуется своеобразной картиной:
под влиянием холода развиваются судорожные сокращения
мускулатуры. В тепле мышцы расслабляются, часто переходя в парезы.
Поражается преимущественно мускулатура лица, глотки, дисталь-
ных отделов конечностей. Краткое действие холода обуславливает
гримасничанье, спазм глазных век и судороги мышц кистей. Более
продолжительные воздействие может вызвать вялый паралич вплоть
до исчезновения глубоких сухожильных рефлексов.
Этиология синдрома предположительно
доминантно-наследственное заболевание — вариант синдрома Томсена. Синдром
развивается под влиянием холодового воздействия различного
характера (пребывание под холодным дождем, даже питье холодной
воды).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Томсена, столбняком, приобретенной миопатией и атрофи-
ческой миопатией Россолимо.
СИНДРОМ ЭРБА
Синдром Эрба [син.: мышечная дистрофия Эрба;
прогрессивная мышечная дистрофия; мышечная дистрофия, юношеский тип
174

Эрба; мышечная атрофия Ландузи — Дежерина; синдром Эрба —
Ландузи; лопаточно-бедренно-лицевая атрофия; прогрессирующая
первичнаямиопатия —наследственная
дистрофическая миопатия]— ювенильная форма прогрессирующей
мышечной дистрофии, относящаяся к синдромам миопатии.
Синдром впервые был описан в 1879 и в 1884 гг. немецким
невропатологом W. Н. ЕгЬ и в 1885 г. французским
невропатологом L. Landouzy.
Клинически синдром проявляется инициальными
нарушениями — затруднениями при подъеме по лестнице, появлении
«переваливающейся походки» и своеобразной формы «укорочения
туловища», появлением симметричной мышечной атрофии,
«отвисающих («крыловидных») лопаток» выраженного поясничного
лордоза. Нередко наблюдается псевдогипертрофия мускулатуры,
особенно икроножных мышц. Рефлексы ослаблены. Лицо с
выступающим ртом, напоминающим маску («лицо миопата», «губы
тапира»). Характерны отсутствие фибриллярных подергиваний
мышц (дифференциально-диагностический признак) и
снижение электровозбудимости при отсутствии изменений типа
реакции истощения (дифференциально-диагностический признак).
Наблюдается креатинурия, недостаточная толерантность к креатину,
увеличено количество альдолазы в сыворотке крови, уменьшено
выделение креатинина с мочой. Болезнь обычно начинается в
период полового созревания. Чаще заболевают юноши.
Это семейно-наследственное заболевание. Типы
наследования различны — может иметь место доминантное, рецессивное и
рецессивное сцепление с полом (Х-хромосомы) наследование: в
случаях превалирования поражения мышц плечевого пояса
наблюдается аутосомно-доминантное наследование, при поражении
поясничного отдела — аутосомно-рецессивное или рецессивное,
сцепление с Х-хромосомой.
Дифференциальную диагностику следует проводить со всеми
другими синдромами миопатии (особенно — с синдромами Дю-
шена — Арана, невральной мышечной атрофии (синдром
Дежерина — Сотта, Шарко — Мари — Тута — Гофманна), спинальной
мышечной атрофии. При тазобедренной форме миопатии
дифференциальный диагноз следует проводить с полимиозитом и
дерматомиозитом.
СИНДРОМ ЭРБА - ШАРКО
Синдром Эрба — Шарко [син.: наследственный спастический
спинальный паралич Штрюмпеля; болезнь Шарко — Эрба; бо-
175

лезнь Эрба — Шарко; болезнь Штрюмпеля; спазматическая сухотка
спинного мозга] — спастический спинальный
паралич.
Первые клинические описания синдрома принадлежат
немецкому невропатологу W. Н. ЕгЬ A875) и французскому
невропатологу J. М. Charcot A876), а немецкий невропатолог von A. Striimpell
A868) впервые отметил семейный характер заболевания.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания,
как правило, в детском или юношеском возрасте. Мужчины
болеют чаще. Постепенно нарастает спастический парапарез с
нарушением походки, появляется склонность к ходьбе на
цыпочках. Иногда спастические нарушения развиваются и в руках с
повышением сухожильных рефлексов. Мышечная атрофия
отсутствует (важный дифференциально-диагностический признак;
при наличии атрофии речь может идти о боковом амиотрофиче-
ском склерозе). При наличии патологических стопных рефлексов
брюшные рефлексы сохранены
(дифференциально-диагностический признак). Нарушения чувствительности отсутствуют.
Возможны снижение интеллекта, нарушения речи, эпилептиформ-
ные припадки.
Этиология синдрома, по-видимому, неоднородная.
Наследственные формы его имеют аутосомно-доминантный тип
наследования и проявляются в раннем детском возрасте. У взрослых
синдром может иметь вторичный характер (рассеянный склероз,
сифилис, миелит). Иногда наблюдаются переходные формы к
синдрому Фридрейха-1.
Дифференциальный диагноз следует проводить с рассеянным
склерозом, фуникулярным миелитом, синдромом Литтля,
опухолью спинного мозга, синдромом Фридрейха-1, сифилисом
спинного мозга.
3.2. ПОЛИЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Синдромы этой подгруппы неоднородны. Однако их
объединяет одно важное качество — все они полиэтиологического
происхождения. В силу этого в рамках основного синдрома имеются
дополнительные варианты, отражающие особенности его
этиологического фактора. Так, например, синдром субарахноидального
кровоизлияния, в зависимости от этиологического фактора,
может быть представлен 7 этиологическими клиническими
вариантами субарахноидального кровоизлияния — аневризматической,
гипертонической, атеросклеротической, инфекционно-токсиче-
ской, бластоматозной, патогемической, травматической и неиз-
176

вестной этиологии. То же самое относится к эпилептическому
синдрому, отражающему характер симптоматической
эпилепсии. В зависимости от этиологического фактора эпилептический
синдром может иметь посттравматическую, инфекционно-воспа-
лительную, бластоматозную, сосудистую, паразитарную и
наследственно-семейную этиологию и, соответственно этому, ряд
особенностей клинических проявлений.
Большая часть синдромов этой подгруппы будет представлена
по эпоннмическому принципу, поскольку в клинической
практике названия этих синдромов приняты уже давно. Другая часть
синдромов этой подгруппы будет представлена по характеру
клинических проявлений (например, синдромы вентрикулярной
геморрагии, сирингомиелии, субарахноидального кровоизлияния,
нейроциркуляторной листании и т. д.).
СИНДРОМ ВЕНТРИКУЛЯРНОЙ ГЕМОРРАГИИ
Синдром вентрикулярной геморрагии — сочетание апоплекти-
ческой комы с глазодвигательными расстройствами (плавающие
движения глазных яблок, расходящееся косоглазие, анизокория),
горметонией, менингеальным синдромом, брадикардией,
нарушением дыхания (Чейна — Стокса).
Синдром наблюдается при кровоизлиянии в желудочки мозга
или в мозг с прорывом крови в желудочки мозга.
СИНДРОМ ВОСХОДЯЩЕГО ПАРАЛИЧА (ЛАНДРИ)
Синдром восходящего паралича (Ландри) см. синдром Гийе-
на — Барре.
СИНДРОМ «ВЯЛОГО РЕБЕНКА»
Синдром «вялого ребенка» (см. синдром Оппенгейма).
СИНДРОМ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
Синдром детского церебрального паралича (ДЦП) — общее
обозначение заболеваний детей, сопровождающихся
церебральными двигательными нарушениями—
спастичностью, ригидностью, атаксией, тремором, атетозом, хоре-
атетозом.
Синдром впервые описан в 1862 г. английским ортопедом
W. J. Little. В 1911 г. французский невропатолог С. Vogt
совместно с немецким невропатологом Н. Oppenheim описала особую
177

форму ДЦП, получившую в дальнейшем ее имя (синдром Фогта),
обозначив ее как «врожденный двусторонний хореоатетоз». В
1909 г. немецкий невропатолог О. Foerster описал синдром
«врожденной атонической диплегии».
Отдельные нозологические формы этой группы — клинические
варианты ДЦП — представлены в табл. 25.
Таблица 25
Клинические варианты синдрома детского церебрального паралича
(по В. Leiber и G. Olbrlch, 1974, с дополнениями)
178
Клювпеский
•арнавт синдрома
I. Syndr. Uttte
а) врожденная
спастическая ди-
плегия
б) врожденная
спастическая
параплегия
2. Врожденная
двусторонняя ге-
миплегия
3. Врожденная
гемиплегия"
4. Врожденная
церебральная мо-
ноплегия
5.
Врожденный псевдобуль-
барный паралич
Клиника
Нижние
конечности более спастич-
ны, чем верхние.
Психические
дефекты (от легких до
тяжелых)
Патологическое
положение
(подошвенное сгибание).
Отсутствие
существенных дефектов
интеллекта
Верхние
конечности более спастич-
ны, чем нижние.
Резко выраженные
психические
дефекты
Кисти более спас-
тичны, чем нижние
конечности. Как
правило,
психические дефекты. У
40-50 % больных -
судороги
Парез верхних
конечностей и
нижнемимической
мускулатуры. Реже —
парез нижних
конечностей
Расстройства
глотания и речи в
сочетании с 1, 7 и 9
Патологическая
анатомия
Атрофический ло-
барный склероз,
пахимикрогнрия,
изоморфный глиоз
См. а)
(абортивная форма)
Двусторонняя
порэнцефалия
Односторонняя
порэнцефалия,
атрофия, глиоз
См. 3 (локальные
изменения)
Дефект
двигательных кортико-
бульбарных путей
поражения ядра
хрусталика
Этиология
и патогенез
Чаше прена-
тальное
расстройство, чем
результат
родовой травмы
См. а)
Результат
родовой травмы
См. 2
См. 2
См. 1 или 2

Продолжение табл.25
Клшипссой
ираашг сшшцинш
б. Syndr. Foer-
ster (врожденная
атоническая ди-
плегия)
7. Syndr. (С)
Vogt
(врожденный
двусторонний хореоатетоз)
8. Врожденная
мозжечковая
атаксия
9. Врожденная
ригидность
Клшоша
Резко выраженная
гипотония,
невозможность стояния и
ходьбы, отсутствие
координации,
психические дефекты
Максимально
понажат* яйцо и
кисти.. Статика
улучшается к периоду
полового
созревания, интеллект
страдает мало
Интеншонный
тремор,
расстройства речи.
Отсутствие координации
выражено сильнее,
чем при 6.
Интеллект сохранен.
Возможно спонтанное
улучшение
Пирамидных
знаков нет. Бульварная
симптоматика и спа-
стичность
увеличиваются к двум годам
жизни. Судороги и
психические
дефекты (резко
выраженные)
Пгголопчесиш
мптомш
Атрофия лобных
долей (?). Дефект
мозжечка (?)
Дефекты
мозжечка, нижних
олив и основания
моста, часто
комбинирующиеся с
расстройствами
мозгового развития
Распространенные
поражения больших
полушарий и
мозжечка
Эгаолопш!
¦итогеаеэ
Окончательно
не установлены
См. 1
См. 1
См. 1
СИНДРОМ ЕАШЛЕ-МОЗГОВОЙ (БЕТГОЛЕПСНЯ)
Кашле-мозговой синдром [син.: беттолепсия, кашлевая
эпилепсия, кашле-обморочный синдром] характеризуется
приступом кашля, после которого наступает
кратковременная потеря сознания (обморок) с амнезией,
головной болью и болью в шее. Часто во время обморока
отмечаются подергивания в конечностях.
Синдром описан М. Н. Холоденко в 1941 г., И. К. Лержаном
и А. В. Балабухой в 1959 г.
М. Н. Холоденко выделяет следующие варианты синдрома:
— припадки, развивающиеся на высоте приступа кашля и
проявляющиеся внезапной потерей сознания (синкопальная форма),
вследствие чего больной падает;
179

— припадки, сопровождающиеся судорогами, а иногда
недержанием мочи и кала;
— припадки с кратковременным сумеречным состоянием;
— припадки, развивающиеся вначале как беттолепсия, а в
дальнейшем сменяющимися малыми эпилептическими припадками,
наступающими независимо от кашля;
— припадки беттолепсии угольных, страдавших в прошлом
типичной эпилепсией;
— припадки беттолепсии у больных с органическим
поражением мозга. М. А. Немченок A965) подчеркивает выраженность
вегетативных компонентов в приступах беттолепсии.
Синдром беттолепсии наблюдается при бронхиальной астме,
хроническом фиброзно-кавернозном туберкулезе легких,
алкоголизме. Патогенез его выяснен недостаточно. Считается, что появление
указанного синдрома обусловлено нарушением кровообращения
мозга вследствие снижения притока крови по левому желудочку
из-за уменьшения присасывания крови по полым венам во время
кащлевого приступа. Наряду с сопутствующим венозным застоем,
аноксией и гиперкапнией известную роль в происхождении
вышеописанного синдрома играет хронический алкоголизм.
СИНДРОМ НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНОЙ ДИСТОНИИ
Синдром нейро-циркуляторной дистонии — характеризуется
повышенной возбудимостью и быстрой утомляемостью нервной
системы, головной болью, сердцебиением, головокружением,
усилением вазомоторных реакций, длительной болью в области
сердца и эмоциональной лабильностью. Артериальное давление
изменяется под давлением таких факторов, которые в норме на него
почти не действуют. Пульс неустойчивый с тенденцией к
тахикардии. Наблюдается тремор век и пальцев кистей вытянутых рук, а
также локальный (под мышками) или общий гипергидроз.
В зависимости от преобладания тех или иных групп
симптомов различают нейроциркуляторную дистонию: 1) по кардиаль-
ному, 2) по гипетензивному и 3) по гипотензивному типам.
Термин «нейро-циркуляторная дистония» был предложен
Г. Ф.Лангомв 1947 г.
Данный синдром часто отмечают у молодых людей. Наиболее
частыми этиологическими факторами этого синдрома являются
перенапряжение нервной системы (отрицательные эмоции,
переутомление, психические травмы), инфекции, нарушения функций
эндокринных желез (гипертиреоидоз),
конституционно-наследственная предрасположенность.
180

СИНДРОМ ОСТРОЙ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ
Синдром острой мозжечковой атаксии [син.: синдром
Лейдена — Вестфаля] —острое начало заболевания с
расстройства сознания, нарушения координации
(пошатывание, астазия-абазия), нистагма, интенционного тремора,
адиадохокинеза, вялой тетраплегии с наличием пирамидных знаков.
В ликворе — плеоцитоз (лимфоцитоз), увеличено количество белка.
Синдром впервые описан немецким невропатологом К. West-
phal и терапевтом von E. Leiden в 1891 г. Синдром полиэтиологи-
чен. В основе синдрома лежат расстройства центрального
кровообращения, которые могут наступить под влиянием различных
экзо- и эндогенных факторов (интоксикация алкоголем или
другими промышленными или бытовыми ядами, медикаментами,
острые бактериальные и вирусные инфекции, воздействия
физических экстремальных факторов, нарушения обшей
гемодинамики и т. д.).
Дифференциальный диагноз следует проводить с остро
наступающим псевдомозжечковым синдромом (например, при
кровоизлиянии в опухоль лобной доли), при котором имеются
изменения тонуса экстрапирамидного характера (ригор, элементы
противодержания, феномен «зубчатого колеса»).
СИНДРОМ «ПЛЕЧО-КИСТЬ»
Синдром «плечо-кисть» см. синдром Стейнброккера.
СИНДРОМ ПСЕВДОТАБЕСА
Синдром псевдотабеса (диабетический) характеризуется
арефлексией или анизогипорефлексией в
с&четанях с не зна чя гель низа и
нарушениями чувствительности. Наиболее часто
отмечается отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.
Встречается при сахарном диабете и напоминает выпадение
рефлексов при спинной сухотке. Однако в отличие от последней
при нем отсутствует синдром Аргайла Робертсона и
положительные реакции на сифилис (реакция Вассермана, РИТ, РИФ).
СИНДРОМ СИРИНГОМИЕЛИИ
Синдром сирингомиелии выявляется своеобразными
нарушениями чувствительности, зависящими от
стадии.
181

В начальной стадии — парестезии или боль, иногда
сопровождающиеся ощущением жжения. На их фоне постепенно
развивается характерное выпадение чувствительности по
диссоциированному типу: исчезновение (на определенной территории — обычно
сегментарной) болевой и температурной чувствительности при
сохранности (на этой же территории) тактильной и глубокой
мышечной. При этом нередко на коже больного отмечаются следы
ожогов.
Диссоциированное выпадение чувствительности обусловлено
поражением серого вещества спинного мозга в области задних рогов
(substantia gelatinosae) или в области передней серой спайки,
располагающейся вентрально от центрального канала.
В зависимости от протяженности и симметричности
патологического очага в веществе спинного мозга различают разные
площади и формы выпадения чувствительности. Так, при поражении
в области нескольких смежных сегментов грудного отдела
спинного мозга наблюдаются расстройства чувствительности в форме
«куртки» или «полукуртки».
Синдром сирингомиелии встречается при гематомиелии
травматической этиологии, интрамедуллярных опухолях, иногда — при
ишемических поражениях спинного мозга различной этиологии,
полиомиелите, туберкулезном спондилите.
Синдром сирингомиелии следует дифференцировать от
сирингомиелии. Для последней характерно наличие дизрафического
статуса и крайне медленное (исчисляемое годами) течение.
СИНДРОМ СПАСТИЧЕСКОЙ ДИ ПЛЕШИ
Синдром спастической диплегии [син.: синдром Литтля] — см.
синдром детского спастического паралича.
СИНДРОМ СУБАРАХНОИДАЛЬНОГО
КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Синдром субарахноидального кровоизлияния — это синдром,
обусловленный попаданием крови в субарахно-
идальное пространство, отличающийся известной
нозологической самостоятельностью и обусловленный различными
этиологическими факторами.
Клинически этот синдром чаще всего (в 75 %) проявляется
внезапным возникновением резкой («кинжальной») головной
боли, сопровождающейся психомоторным возбуждением,
нарушением сознания, часто (в 45 %) достигающим степени сопора
182

или комы, гиперемией (или резкой бледностью) лица, тахи- или
брадикардией, эпилептиформными припадками (в 18 %),
появлением оболочечных симптомов, возможным (в 20 %) поражением
функций черепных нервов (чаще всего III, IV, VI, VII и VIII).
При люмбальной пункции обнаруживается примесь крови (в
различных пропорциях) с наличием измененных эритроцитов, ксанто-
хромией и макрофагов. Давление ликвора почти всегда повышено.
В зависимости от этиологического фактора, возможно
выделение 7 этиологических клинических вариантов субарахноидаль-
ного кровоизлияния (Самойлов В. И., 1990): 1) субарахноидальное
кровоизлияние аневризматической этиологии, самое частое E1-
72 %) отличается появлением в возрасте 40-50 лет, наличием
корешкового поражения глазодвигательного нерва (в 17 %) и
эпилептических припадков A8 %) и в 30-65 % сопровождающегося
наличием церебрального ангиоспазма, обнаруживаемого на анги-
ограммах; 2) субарахноидальное кровоизлияние гипертонической
этиологии, наблюдающееся в 10—15 % и возникающее в возрасте
35-45 лет у лиц, страдающих выраженной гипертонической
болезнью И~Ш стадии (вторичной артериальной гипертензией) с
частыми церебральными кризами, гипертонической ангиопатией
и отсутствием корешкового поражения глазодвигательного нерва;
3) субарахноидальное кровоизлияние атеросклеротической
этиологии, встречающееся в 5-6 % случаев, наблюдается улиц,
имеющих выраженные проявления общего или церебрального
атеросклероза, нормальные или умеренно пониженные цифры АД,
отсутствие поражений глазодвигательного нерва и эпилептических
припадков; 4) субарахноидальное кровоизлияние инфекционно-
токсической этиологии, наблюдающееся в 2,5-8,5 %, отличается
наличием в анамнезе инфекционно-токсического фактора,
наличие клеточно-белковой (при инфекционном) или белково-кле-
точной (при токсическом) диссоциации ликвора; 5)
субарахноидальное кровоизлияние бластоматозной этиологии, встречающееся
в 0,5-2,5 % часто обнаруживает наличие гипертензионно-гидро-
цефальных и локальных (гиперостоз, лизис, участки деструкции)
изменений на краниограммах, застойные диски зрительных нервов
или первичную атрофию зрительных нервов, очаговое
накопление радионуклида, выявляемое при сцинтиграфии, смещение
М-эха, превышающее 3 мм в противоположную от локализации
новообразования сторону, а также признаки, характерные для блас-
томатозного процесса на КТ, ЯМР-томограммах или ангиограм-
мах; 6) субарахноидальное кровоизлияние патогемической
этиологии, наблюдающееся в 0,5-1,5 % случаев, чаще всего возникает
в детском возрасте и у лиц, страдающих заболеваниями системы
183

крови или при передозировке антикоагулянтов непрямого
действия с нарушениями соотношения факторов свертываемости
(особенно VIII и IX); 7) субарахноидальное кровоизлияние
травматической этиологии E-12 %) сочетается с ушибом головного мозга
различных степеней и у половины больных сопровождается
переломом костей свода или основания черепа.
Патогенез субарахноидального кровоизлияния развивается по
двум основным механизмам — разрыву (аневризмы, мальформа-
ции) и диапедезному, определяемым, прежде всего этиологией
заболевания.
Дифференциальный диагноз синдрома субарахноидального
кровоизлияния должен проводиться в двух направлениях: 1) с
другими, клинически сходными нозологическими формами
(гипертензионным артериальным кризом, внугримозговым и внут-
рижелудочковым кровоизлияниями, эмболическим вариантом ише-
мического инсульта, менингитом, энцефалитом, токсическим
гриппом, пищевым отравлением, эндогенными комами, эпилепсией,
опухолью мозга и внутричерепной гематомой) и 2) уточнение
клинического этиологического варианта субарахноидального
кровоизлияния (аневризматический, гипертонический, атеросклеро-
тический, инфекционно-токсический, бластоматозный, патогеми-
ческий или травматический).
СИНДРОМ СУБДУРАЛЬНОЙ
ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГЕМАТОМЫ
Синдром субдуральной внутричерепной гематомы
проявляется нарастанием общей тяжести состояния больного с
появлением и прогрессирующим нарастанием
симптомов очагового поражения
головного мозга. Возможны незначительные ремиссии.
Характер очаговых симптомов поражения зависит от
величины и локализации гематомы. Чаще всего в начальном периоде
первым появляется парез ноги, затем — парез руки. Возможно
кратковременное появление и гомолатеральных очаговых
симптомов (онемение конечностей, джексоновские припадки, афазии и
др.). Обычно вышеуказанные симптомы развиваются после так
называемого «светлого промежутка», в период которого уже
можно выявить некоторые симптомы, предшествующие
вышеописанным: общую слабость, быструю утомляемость, иногда
незначительное головокружение.
Наиболее частым этиологическим фактором синдрома
субдуральной внутричерепной гематомы является черепно-мозговая
184

травма (иногда, предшествуя развитию клиники синдрома за
несколько недель и даже месяцев). Важную роль при этом играет
возраст больного и состояние сосудистой системы. Субдуралъные
гематомы могут наблюдаться не только в месте приложения удара,
но также (чаше) и на противоположной стороне полушария мозга
(по механизму противоудара), а также при ушибах и ударах даже
отдаленных частей тела. К провоцирующим и патогенетическим
факторам указанного синдрома относятся интоксикации (чаще
всего — алкогольная) и инфекции (гриппозная).
СИНДРОМ УВЕО-МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ
Увео-менингеальный синдром см. синдром Харады.
СИНДРОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ВАСКУЛИТА
Синдром церебрального васкулита — сборная группа
различных по этиологии (полиэтиологическая), патогенезу и
клиническим проявлениям заболеваний, для которых общими являются
первичные изменения мелких
церебральных сосудов воспалительн о-а ллергиче-
с к о г о, реже — грануломатозно-дегенеративного характера
с вторичными пролиферативно-склеротическими процессами.
Различают первичные и вторичные васкулиты.
К первичным еаскулитам относят ряд нозологически
самостоятельных форм:
— узелковый периартериит (болезнь Кусмауля — Мейера),
проявляющийся выраженной лихорадкой, истощением,
асимметричной полиневропатией, нефритом, мышечно-суставными болями с
наличием узелков по ходу сосудов;
— некротизирующий ангиит с грануломатозом (грануломатоз
Вегенера) с язвенно-некротическими и гнойно-некротическими
риносинуситами, деструкцией лицевого черепа, бронхитом,
нефритом;
— облитерирующий брахиоцефальный артериит (болезнь Та-
каясу) — болезнь отсутствия пульса на лучевых, плечевых и
сонных артериях, а также наличие обмороков, головокружений,
преходящих парезов;
— височный артериит (болезнь Хортона) с резкими болями в
височной области, головокружением, ослаблением зрения,
расстройством речи, парезами, астенизацией;
— облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера —
Бюргера), характеризующийся перемежающейся хромотой, сухой
185

и влажной гангреной нижних конечностей, частыми
тромбофлебитами;
— геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна — Геноха),
характеризующийся кожными высыпаниями с геморрагическим
компонентом, полиарталгией, нефритом, абдоминальным
синдромом, менингоэнцефалопатией;
— тромботическая микроангиопатия (болезнь Мошковича),
характеризующаяся лихорадкой, геморрагическими
высыпаниями, тромбоцитопенией, церебральными (нарушение сознания) и
почечными нарушениями.
Вторичные васкулиты возникают при общих инфекциях
(бактериальных, вирусных, реккетсиозных), лекарственной
(сывороточной) болезни, некоторых опухолях внемозговых локализаций,
системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозах),
профессиональных и паразитарных заболеваниях.
Клинические проявления церебрального васкулита наиболее
полно изучены М. М. Герасимовой A992), которая выделяет:
— церебральные васкулиты с очаговой неврологической
симптоматикой как следствие поражения сосудов мелкого калибра в
системе внутренней сонной артерии (афазии, моно-, гемипарезы,
моно-, гемигипестезии) или в системе вертебро-базилярного
бассейна (диплопия, головокружение, нистагм, статическая и
динамическая атаксия, вестибулярные и синкопальные состояния);
— малую хорею (хореический гиперкинез, двигательное
беспокойство, нарушение почерка, симптом Гордона);
— аллергический церебральный васкулит с рассеянной
очаговой микросимптоматикой (недостаточность конвергенции глазных
яблок, гипалгезия в оральной зоне Зельдера, снижение брюшных
и подошвенных рефлексов, появление симптомов орального
автоматизма, неустойчивость в позе Ромберга);
— ц<еребракькы& васкулит преимущественно с аскяопятадо-
гической симптоматикой (астенический, депрессивный, дисфо-
рический, галлюцинаторный синдромы);
— церебральный васкулит с преимущественным поражением
гипоталамических структур (преходящее несахарное
мочеизнурение, гипергликемия, ожирение, стрии на животе, вегетативно-
сосудистые кризы, иногда — приступы нарколепсии, катаплексии,
нарушение сна и бодрствования);
— аллергический церебральный васкулит с начальными
признаками недостаточности кровоснабжения мозга (головные боли,
несистемные головокружения, шум в голове, снижение памяти,
снижение физической и умственной работоспособности,
эмоциональная лабильность, метеозависимость);
186

— поражение периферической нервной системы
(двигательные и чувствительные моно- и полиневропатии) при узелковом
периартрите, ревматоидном артрите, лекарственных и
профессиональных васкулитах, системной красной волчанке и др.
Дифференциальный диагноз синдрома церебрального васку-
лита следует проводить с преходящими нарушениями мозгового
кровообращения, дисциркуляторной энцефалопатией и демиели-
низируюшими процессами.
СИНДРОМ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ
Эпилептический синдром — общее название пароксизмальных
проявлений эпилепсии, возникающих при
различных органических поражениях
головного мозга.
Эпилептический синдром как понятие впервые выделен
М. Б. Кролем A936) и существенно уточнен и исследован А. И.
Болдыревым A976). Представлен эпилептический синдром и в
современной Международной классификации эпилепсии A989, Нью
Дели, США; Бурд Т. С., 1995; Rager J., Burean M, Dravet Ch. et al.
1992). Указанная классификация построена на основе двух
принципов:
— разделении эпилепсии и эпилептических синдромов на
генерализованные (без наличия четкого эпилептического очага) и
локализованные (с наличием эпилептического очага);
— выделении эпилепсии (эпилептического синдрома) с
известной этиологией (т. е. симптоматическую эпилепсию) и с
неизвестной этиологией (так называемую идиопатическую эпилепсию).
Симптоматическая эпилепсия (синдром) рассматривается как
следствие известных или предполагаемых болезней центральной
нервной системы, Идиопатическая эпилепсия и
соответствующие синдромы характеризуются как болезни, не имеющие явных
причин, за исключением предполагаемой наследственной
предрасположенности.
В последней Международной классификации эпилепсии A989)
выделяется также «криптогенная эпилепсия» (эпилепсия с
неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не
соответствует полностью ни идиопатической, ни симптоматической
эпилепсии, хотя большинство ее видов может быть отнесено к
эпилепсии симптоматической, с неизвестной этиологией. В
отличие от идиопатической эпилепсии криптогенный вариант ее не
имеет определенных возрастных и ЭЭГ-клинических
характеристик.
187

Современная Международная классификация эпилепсии A989)
представлена в следующем виде:
1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с
определенной локализацией эпилептического очага (фокальная,
локальная, парциальная эпилепсия).
1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия
(связанная с возрастными особенностями).
1.2. Симптоматическая, локально обусловленная эпилепсия.
1.3. Криптогенная, локально обусловленная эпилепсия.
2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.
2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная
с возрастными особенностями).
2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая
эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).
2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и
эпилептические синдромы.
2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия
неспецифической этиологии (связанная с возрастными
особенностями).
2.3.2. Специфические синдромы.
3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут
быть отнесены к фокальным или генерализованным.
3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с
генерализованными фокальными припадками.
3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных
проявлений, характерных для генерализованных или фокальных
припадков.
4. Специальные синдромы.
4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией.
4.2. Единичные припадки или эпилептический статус.
Клинически эпилептический синдром проявляется
различными повторяющимися припадками (генерализованными,
парциальными) или психическими пароксизмами, наступающими вне
связи с провоцирующими факторами и имеющими
определенные черты основного процесса (опухоль, сосудистая малъформа-
ция, инфекционно-воспалительное или демиелинизирующее,
паразитарное или посттравматическое заболевание головного мозга),
на фоне которого он развивается. Это заболевание, как правило,
находится в стадии активности (обострения).
Генерализованные припадки в изолированном виде
встречаются относительно редко, как правило они сочетаются с
парциальными. Парциальные же припадки появляются, как правило, первыми.
К ним присоединяются обычно генерализованные. Часто парци-
18S

альные припадки имеют судорожный компонент (соматомоторные,
джексоновские, адверсивные, кожевниковские припадки).
Реже эпилептический синдром проявляется психическими
пароксизмами (пароксизмы дереализации и деперсонализации, сно-
подобные и сумеречные состояния, изолированные психические
ауры, дисфории, пароксизмы катаплексии).
Судорожный синдром может сочетаться с другими психическими
и органическими неврологическими синдромами —
психоорганическим синдромом, маниакально-депрессивным психозом,
болезнью Альцгеймера, гипертензионно-гидроцефальным синдромом,
демиелинизирующими, воспалительными и другими процессами.
Этиология и патогенез эпилептического синдрома различны.
Чаще всего это органические заболевания и поражения головного
мозга — опухоли, аномалии сосудов головного мозга (артериальные
аневризмы, артериовенозные мальформации), инфекционно-вос-
палительные процессы и черепно-мозговые травмы и их
последствия, демиелинизирующие, паразитарные, некоторые
дегенеративные заболевания и интоксикации головного мозга.
Патогенез эпилептического синдрома определяется
патогенезом основного заболевания. Если эпилептический синдром
обусловлен локальным органическим поражением головного мозга,
то возникновение пароксизмов связывают с вовлечением в
патологический процесс височной, теменной и лобной долей коры
большого мозга и центров гипоталамуса, связанных с лимбиче-
ской системой. Эпилептические припадки возникают в результате
чрезмерных нейронных разрядов и формирования эпилептической
системы вследствие отказов противоэпилептических механизмов.
Дифференцировать эпилептический синдром необходимо от
гипогликемических и гипокальциемических судорог, судорожных
форм обмороков и катаплексии, вегетативно-висцеральных
пароксизмов, синдром Меньера, а также судорожных форм
алкогольной интоксикации.
СИНДРОМ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫЙ
Эпилептиформный синдром — общее название параксизмаль-
ных расстройств (припадков), возникающих при различных
органических поражениях головного мозга, сходных с парок-
сизмальными проявлениями, приступами
эпилепсии.
Это одно из проявлений так называемой симптоматической
эпилепсии, т. е. эпилепсии, возникающей при различных
органических заболеваниях центральной нервной системы.
189

Клинически эпилептиформный синдром проявляется
различными припадками — генерализованными (большими судорожны*
ми припадками и абсансами) и парциальными. Генерализованные
припадки в изолированном виде встречаются относительно редко.
Обычно они сочетаются с парциальными. Парциальные припадки
появляются первыми и генерализованные припадки
присоединяются к ним.
Парциальные припадки могут сопровождаться судорожным
компонентом: джексоновские, кожевниковские, гипоталамические,
эпилептический синдром.
Эпилептический синдром может проявиться также
психическими пароксизмами (пароксизм дереализации и
деперсонализации, сноподобные и сумеречные состояния, психические ауры,
дисфории, пароксизмы каталепсии). Иногда все три формы эпи-
лептиформного синдрома сочетаются.
Эпилептиформный синдром может сочетаться с
психоорганическим синдромом. Он может наблюдаться при раннем
слабоумии (болезнь Альцгеймера), старческом слабоумии, маниакально-
депрессивном психозе, психопатиях, при некоторых интоксикациях
(алкоголь, отравлении).
СИНДРОМ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
Синдром энцефалопатии — постепенно
прогрессирующее, диффузное органическое изменение
вещества мозга дегенеративного характера
различной этиологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь,
черепно-мозговая травма, интоксикация, ревматизм и т. д.).
Клинические проявления энцефалопатии зависят от ее
этиологии. Различают атеросклеротическую, гипертоническую,
травматическую, интоксикационную и другие формы энцефалопатии.
Ряд авторов считают, что термин «атеросклероз сосудов
головного мозга» является синонимом (эквивалентом) понятия атеро-
склеротической энцефалопатии.
Синдром энцефалопатии имеет 3 стадии развития —
начальную, выраженную и резко выраженную.
Для начальной стадии (периода) энцефалопатии характерен
псевдоневрастенический синдром: эмоциональная лабильность,
повышенная раздражительность, ухудшение памяти, особенно на
события последнего времени, головная боль, иногда
головокружение, шум в ушах, ощущение «плавающих» точек перед глазами,
нарушение сна (быстрое засыпание, просыпание среди ночи или
под утро и невозможность или резкое затруднение последующего
190

засыпания). Часто появляется повышенная сосудистая
реактивность, выявляемая положительной пробой Кречмера. В этой
стадии энцефалопатии признаков органического поражения нервной
системы еще не обнаруживается, хотя могут отмечаться
некоторые субкортикальные рефлексы (например, симптомы орального
автоматизма). На глазном дне часто обнаруживают сужение
артерий сетчатки.
В стадии выраженной энцефалопатии клинические симптомы
становятся более выраженными — повышенная утомляемость,
снижается работоспособность, отмечается почти ежедневная
головная боль, головокружение, появляется бессонница, возникают
иногда обморочные состояния. В неврологическом статусе
наблюдаются некоторые признаки диффузного органического
поражения головного мозга: четкие субкортикальные рефлексы,
асимметрия черепной иннервации, мышечного тонуса, сухожильных
рефлексов, нечеткие и непостоянные патологические стопные
рефлексы. Отмечается вегетососудистая дистония, иногда —
возникают церебральные кризы, после которых признаки
поражения нервной системы становятся выраженными более резко. Часто
в этой стадии выявляются изменения психики — появляются
неуверенность в себе, склонность к ипохондрии, эмоциональная
лабильность, эгоцентризм, слабодушие, иногда — фобии;
усугубляются расстройства памяти, особенно на текущие события.
Изменения на глазном дне приобретают характер ангиосклероза.
Снижается работоспособность.
В стадии выраженной энцефалопатии (чаще атеросклеротиче-
ской) прогрессируют снижение памяти, суживается круг
интересов и постепенно развивается деменция. В неврологическом
статусе появляются отчетливые органические симптомы (поражения
черепных нервов, псевдобульбарный и паркинсоновский синдро-
v.u, гслриювдньк, жука, «кругоеи/а тадетрглга ъъ ф^тапдай таджик,
органов, нарушения координации и статики, нарушения почерка,
расстройства чувствительности). На глазном дне обнаруживают
склероз сосудов сетчатки, симптомы Твиста, Салюса и «медной
проволоки». Работоспособность нарушена. Синдром атероскле-
ротической энцефалопатии и ее стадии описал А. Я. Минц в 1960—
1970 гг.
СИНДРОМ АЛЕКСАНДЕРА
Синдром Александера [син.: микроцефалия со слабоумием и
энцефалопатия со своеобразными отложениями; мегалоэнцефа-
лия с гиалиновым перерождением нервных волокон; фибриноид-
191

ная дегенерация астроцитов] — редкая, встречающаяся в раннем
детском возрасте мегалоэнцефалическая
прогрессирующая форма лейкодистрофии с признаками ф е р-
ментопатии.
Синдром впервые описан английским невропатологом
W. S. Alexander в 1949 г. под названием «прогрессивная фибри-
ноидная дегенерация фибриллярных астроцитов».
Клинически синдром Александера проявляется началом
заболевания в первые месяцы жизни, обычно с высокой температурой
и судорогами, прогрессирующим развитием гидроцефалии с
последующим периодом стабилизации. В дальнейшем развивается
децеребрация или спастическая тетраплегия с рано наступающим
летальным исходом.
Этиологическим и патогенетическим фактором синдрома
является фибриноидиая дегенерация астроцитов и дисмиелинизи-
рованная лейкодистрофия с гидроцефалией.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Тейя — Сакса, энцефалитом ван-Богарта и другими лейкодистро-
фиями (Гринфельда, Краббе, Пелициуса — Мерцбахера) и
синдромом Халлервордена — Шпатца.
СИНДРОМ АРНОЛЬДА - ЧИАРИ
Синдром Арнольда — Чиари (Чиари) [син.: аномалия
Арнольда — Чиари, болезнь Арнольда — Чиари, дизрафия мозжечка, диз-
рафия большого затылочного отверстия] — врожденный
симптомокомплекс, возникающий вследствие
врожденного смещения головного мозга (главным
образом продолговатого мозга и мозжечка) в каудальном
направлении с возможным ущемлением последнего в большом
затылочном отверстии с расстройствами ликвородинамики и развитием
гидроцефалии.
Синдром описан немецким патологом J. Arnold A895) и
клиницистом Н. Chiari A894) в качестве редкой врожденной
аномалии из группы дизрафий, характеризующейся отсутствием
спаивания задних дуг на первых шейных позвонках в сочетании с
грыжей продолговатого мозга и части мозжечка в верхней части
шейного позвоночного канала.
Клинически синдром Арнольда — Чиари складывается из:
— синдрома интракраниальной гипертензии и гидроцефалии
(головной боли гипертензионно-гидроцефального характера);
— мозжечкового синдрома (нистагм, атаксия, нарушения
статики и координации движений);
192

— синдрома черепных нервов (чаше всего III, VI, VII и XII);
— синдрома сдавления продолговатого и спинного мозга (диз-
фагия, дисфония, дизартрия, иногда неукротимая икота), одно- и
двусторонняя пирамидная симптоматика;
— аномалий черепа и верхних шейных позвонков — платиба-
зии (вдавление основания затылочной кости и ската в заднюю
черепную ямку), окципитализации С, позвонка;
— иногда — блокады субарахноидального пространства.
Этиология и патогенез синдрома сводится к задержке
развития миелонов и соответствующих им кожных сегментов с
блокированием их нормальной миграции в краниальном направлении.
Вторичного развития внутренней гидроцефалии, менингоцеле и
spina bifida cervicalis в результате «ущемления» IV желудочка.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
менингоцеле, с гидроцефалией другого происхождения, с дефектами
мозжечка другого происхождения, с синдромом дизрафии и с
синдромом Денди — Уоккера.
СИНДРОМ АШАРА - ТЬЕРА
Синдром Ашара — Тьера $син.: диабет бородатых женщин;
синдром бородатых женщин] — форма гиперкортицизма у женщин;
характеризующаяся гирсутизмом, нарушением глюкозотолерант-
ности, глюкозурией, аменореей, ожирением.
Синдром описали совместно французские клиницисты Е. Achaid
и J. Thiers в 1921 г.
Клинически синдром проявляется гипертрихозом мужского
типа, включая рост бороды, однако без других признаков
вирилизма, сахарным диабетом (нарушением глюкозотолерантности,
глюкозурия), ожирением (отложение жира преимущественно в
области лица, груди, спины и ягодиц при сохранении
сравнительно стройных конечностей), аменореей. Часто наблюдаются
элементы синдрома Кушинга, помимо гипертрихоза и ожирения:
артериальная пгаертензия, наличие угрей, багрово-цианотичная
окраска кожи лица.
Этиологическими факторами синдрома является базофильная
аденома гипофиза, реже — опухоль коры надпочечников. Патоге-
неткческий механизм аналогичен таковому при синдроме Кушинга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Иа«нко — Кушинга, адреногенитальным синдромвм,
физиологическим климаксом, возрастным диабетом у женщин.
?3ак 4215
193

СИНДРОМ БАЗВДОВА
Синдром Базедова [син.: тиреотоксикоз; гипертиреоз; синдром
Флайани; Базедова болезнь; синдром симпатического
раздражения; экзофтальмический зоб; диффузный тиреотоксический зоб;
болезнь Греве] — характерный полиэтиологический и
полипатогенетический симптомокомплекс тиреотоксикоза (чаще
всего при диффузном токсическом зобе), проявляющийся
триадой симптомов — зобом, экзофтальмом и тахикардией.
В 1835 г. немецкий врач von С. A. Basedow впервые подробно
описал указанный синдром (частично описывавшийся ранее
разными авторами) и предложил его название «Grotaugenkrankheit»
(болезнь пучеглазия), выделив наиболее характерную для него
триаду симптомов, названную впоследствии мерзебургской триадой
Базедова.
Клинически синдром Базедова характеризуется, помимо триады
(зоб, экзофтальм, тахикардия), наличием двигательного
беспокойства с легким тремором, психическая возбудимость с
эффективностью и ускоренной речью. Выраженное чувство голода
(несмотря на полноценное питание)» истощение, поносы. Лабильность
температуры или слегка повышенная температура тела,
склонность к гипергидрозу при нежной, бархатистой коже.
Характерными, но не абсолютно специфическими симптомами
поражения глаз и век (кроме экзофтальма) являются «пучеглазие», «взгляд
ужаса» и «взгляд затравленного человека» в результате широко
раскрытых век и гиперсекреции слезных желез (раздражение
симптоматического нерва). Особое диагностическое значение имеют
симптомы Мебиуса (слабость конвергенции), Стельвега (редкое
мигание), Графе (верхнее веко отстает от движения глазного
яблока книзу). Тахикардия (иногда возникающая пароксизмально)
может достигать высокой степени и приводить к сердечной
недостаточности. Часто имеет место тиреотоксическая миопатия
(усталость, мышечная слабость, приводящая к парезам и атрофи-
ям —ранний симптом). Наблюдаются различные трофические
расстройства (ломкость ногтей, выпадение волос)-, повышение
обмена веществ, дисменорея.
Этиология и патогенез синдрома многообразны. Детали,
однако, до сих пор не уточнены. Ведущее место принадлежит гиперти-
реозу (тиреотоксикозу). Чаше страдают женщины D; 1).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
вегетативной дистонии, туберкулезной интоксикации,
свинцового отравления, синдромом Аддисона (атипичным), опухолями,
лейкозом.
194

СИНДРОМ БЕХТЕРЕВА - ШТРЮМПЕЛЯ - МАРИ
Синдром Бехтерева — Штрюмпеля — Мари [син.: синдром
Штрюмпеля — Мари; анкилозирующий спондилоартрит;
воспалительная неподвижность позвоночника; одеревенелость
позвоночника] — хроническое, воспалительное, системное
заболевание всего суставно-связочного аппарата
позвоночника, проявляющееся прогрессирующей туго-
подвижностью позвоночника в краниокаудальном (реже — в
противоположном) направлении, торакальном кифозе и радику-
лярных болях при отсутствии поражений крупных суставов
конечностей.
Синдром впервые описал В. М. Бехтерев под названием
«одеревенелости позвоночника» в 1892 г. Немецким терапевтом von
A. Striimpell A897) и французским невропатологом P. Marie A898)
внесен существенный вклад в уточнение описания данного
синдрома.
Клинически наиболее ранним проявлением этого синдрома
является изменение в крестцово-подвздошном сочленении. Затем
окостеневают грудинно-реберные суставы, приводя к нарушению
дыхания. Далее происходят изменения в соединениях
позвоночного столба с последующим анкилозированием и оссификацией
связок и суставных сумок. В тяжелых случаях наступает резкое
кифотическое искривление позвоночного столба, полный
анкилоз последнего и неподвижность ребер.
Для синдрома характерно появление тупой боли в поясничной
области, быстрое утомление при ходьбе и стоянии. В дальнейшем
развивается резкое ограничение подвижности позвоночного столба,
ребер и крупных суставов, дыхание изменяется по брюшному
типу. Часто отмечается болезненность при надавливании на пара-
вертебральные точки. Наоборот, наблюдается отсутствие боли при
перкуссии позвоночного столба и при осевой нагрузке на
последний (дифференциально-диагностический признак). Рефлексы
натяжения (Ласега, Нери, Вассермана и др.) выражены
умеренно. Расстройства чувствительности непостоянны и нехарактерны.
При появлении анкилоза позвоночника неврологические
проявления исчезают. Нередко субфебрильная температура. СОЭ
всегда ускорена. Типичным симптомом является иридоциклит.
Рентгенологически: начальный остеопороз позвонков
сменяется окостенением и анкилозом межпозвонковых суставов,
позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки». Процесс
распространяется и на крупные суставы (тазобедренные).
195

Встречается преимущественно у мужчин астенического
телосложения в возрасте 20-40 лет. Течение — прогрессирующее, с
ремиссиями и обострениями.
Этиология синдрома окончательно не выяснена. Ряд авторов
относят заболевание к группе коллагенозов. Другие считают, что
она имеет шфекционно-аллергическое происхождение. Третьи —
допускают возможность наследственного характера с аутосомно-
доминантным типом наследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
деформирующим спондилезом и с деформирующим спондилоартрозом
позвоночника.
СИНДРОМ БИРДА
Синдром Бирда [син.: неврастения; нервное истощение;
«нервная слабость»] — историческое название неврастении: «общая,
функциональная, обратимая «нервная слабость» в результате
перенапряжения или истощения (Beard G., 1869). В современном
понимании неврастения — это невроз, вызываемый
переутомлением или длительным воздействием психотравмирующих факторов,
проявляющийся состоянием повышенной возбудимости и быстрой
истощаемости с эмоциональной неустойчивостью, расстройством
сна, вегетативными нарушениями.
Синдром впервые наиболее полно был описан американским
врачом G. Beard в 1869 г., хотя описание отдельных сторон этого
синдрома проводилось и раньше.
Клиническая характеристика синдрома представлена в его
определении (как в оригинальном, данным G. Beard, так и в
современном).
Этиологический и патогенетический факторы многообразны;
неполноценное питание, недостаточность сна, нарушение режима
сна и бодрствования, психотравмирующие ситуации, чрезмерное
напряжение, интоксикации, перенесенные заболевания, в том
числе соматические, инфекции, а также конституционный фактор.
Дифференциальный диагноз следует проводить с псевдонев-
ростеническим синдромом, возникающим при так называемых
«органических» заболеваниях нервной системы и, прежде всего,
при атеросклеротической энцефалопатии, рассеянном склерозе,
гипертиреозе, последствиях черепно-мозговой травмы.
СИНДРОМ БОНГОФФЕРА
Синдром Бонгоффера [син.: острый экзогенный реактивный тип
(К. Bonhoeffer); симптоматический психоз; острый сопутствую-
196

щий психоз] — энцефалопатия (вторичный экзогенный
психоз), развивающаяся на фоне тяжелой соматической
патологии или органических заболеваниях головного мозга и имеющая
различные черты, в зависимости от преморбидной психической
характеристики больного.
Синдром описан знаменитым немецким психиатром К. Bon-
hoeffer. Дата описания не установлена.
Клинически указанный синдром проявляется двумя группами
симптомов: психических и соматоневрологических. К первым
относятся различные (в зависимости от конституции больного)
формы нарушения сознания (от легкого оглушения до сопора и комы),
расстройства внимания, интеллекта, поведения, эмоционально-
волевой сферы (от легкой апатии и чрезмерной возбудимости до
аффективного «недержания»), возможны галлюцинации, бред и
проявления психоорганического синдрома. К соматоневрологи-
ческим проявлениям относятся признаки астении, нарушения сна,
эмоциональная лабильность, миоклонии, изменения мышечного
тонуса, эпилептиформные пароксизмы и гиперкинезы, «скрип»
зубов, стереотипное открывание и закрывание рта, тики и
контрактуры конечностей.
Особенности клиники и прогноз в каждом случае
определяются основным заболеванием.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
истерическими судорожными состояниями, психоорганическим
синдромом, с острой шизофренией, сопровождающейся делириозными
или ступорозными состояниями.
СИНДРОМ ВЕРНИКЕ-П
Синдром Вернике-П [син.: энцефалопатия Вернике; болезнь
Вернике; верхний геморрагический псевдоэнцефалит (старое на-
звякж — слово «верхний» приметили- лиг отличии" от «нижнего*
геморрагического полиэнцефалита, являющегося инфекционным
поражением ядер продолговатого мозга; алкогольная
энцефалопатия; синдромГайе — Вернике] —тяжелая
энцефалопатия, наблюдаемая при тяжелом алкоголизме и
заканчивающаяся летально.
Впервые синдром описали французский врач Ch. J. A. Gayet
A875) и немецкий невропатолог и психиатр К. Wernicke A881).
Клинически синдром характеризуется триадой:
— параличи глазных мышц (двусторонние), проявляющиеся
двоением в глазах;
— арефлексия;
— расстройство сознания (синдром Корсакова).
197

Помимо этой триады, могут наблюдаться и другие
факультативные симптомы — мозжечковая атаксия, судорожные
припадки (редко), вегетативные нарушения (расстройства
кровообращения и дыхания), эндокринные расстройства (ожирение).
Этиология и патогенез синдрома. Прежде основной причиной
синдрома считали алкоголизм, реже — ботулизм. Современные
экспериментальные исследования установили, что аналогичный
синдром может развиваться при гиповитаминоза* (особенно при
недостаточности витамина В,). Синдром может наблюдаться при
хроническом гастрите, циррозе печени, анемиях. При патологоа-
натомическом исследовании находят точечные кровоизлияния и
разрастания клеток сосудистых стенок без воспалительной
инфильтрации (псевдоэнцефалит), преимущественно в области
водопровода мозга, III и IV желудочков, а также в глубоких слоях
мозга, особенно в белом веществе мозга и в ядрах глазных мышц.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Корсакова, психозом при хроническом алкоголизме
(алкогольные галлюцинации), полиневропатические синдромы (особенно
алкогольной этиологии), поздней алкогольной атрофией
мозжечка с синдромом Мархиафава — Битами.
СИНДРОМ ВЕСТА (УЭСТА)
Синдром Веста [син.: судороги у грудных детей; салаамовы
судороги, «судороги приветствия», пропульсивные малые
припадки; инфантильный спазм; злокачественные судороги маленьких
детей; синдром судорог в положении флексии, молниеносные ки-
вательные салаамовы судороги, гипс-аритмия (Gibs), миоклониче-
ская детская энцефалопатия с гипс-аритмией] — особая и редкая
форма эпилепсии у ребенка в первый период
жизни, характеризующаяся постоянным сочетанием: судороги
«в положении флексии + прогрессирующее умственное
повреждение + специфические электроэнцефалографические изменения
(гипс-аритмия).
Синдром описан английским педиатром W. West в 1841 г.
Клинически синдром проявляется появлением пропульсивных
судорог, возникающих, как правило, на втором полугодии жизни
у нормально развивающихся до этого детей. Описаны три
варианта указанных судорог:
— собственно салаамовы судороги — относительно медленные
по темпу, многократно повторяющиеся сгибательные движения в
руках, голова при этом отклоняется вперед, а бедра нередко
приводятся к туловищу. Поза, напоминающая поклоны при
мусульманской молитве (салаамовы судороги);
198

— молниеносные тонические судороги во всем теле, как при
прохождении электрического тока. Голова при этом наклоняется
вперед, плечи разведены или отведены кзади;
— ограниченные сгибательные движения головы («судороги
кивка»).
Судороги повторяются сериями (до 50-100 раз в день), но
могут быть и одиночными. В период серий приступов выражены
вегетативные расстройства (гиперсаливация, слезотечение,
вазомоторные расстройства и др.). С годами салаамовы судороги,
являющиеся по своей сути вариантом малых эпилептических
припадков, могут сочетаться с большими эпилептическими припадками
и нередко сопровождаться прогрессирующей деменцией (другой
кардинальный симптом болезни).
На ЭЭГ обнаруживаются характерные изменения —
неравномерное чередование генерализованных высохоамплитудных волн
с судорожными потенциалами, с неисчезаюшим и во время сна
патологическим очагом (гипс-аритмия).
Этиология синдрома неоднородна. Выделяют идиопатическую
(генуинную) и симптоматическую формы. Последняя возникает
вследствие неуточненных пре- и натальных повреждений
головного мозга. Подобные припадки наблюдаются и при
гипогликемии, фенилкетонурии, туберкулезном склерозе. Особый характер
припадков связан с поражением экстрапирамидной (бледного
шара) — мозжечковой системой. Тип припадков больше связан с
возрастным предрасположением, чем с характером
патологического процесса. При идиопатической форме выявляются
неспецифические дегенеративные изменения в коре и в белом веществе
головного мозга и мозжечково-стризрных путях.
Дифференциальный диагноз следует проводить с тиком. Тик
также проявляется быстрым и внезапным сокращением одной
мышечной группы, но движения, вызванные тиком, обычно
имеют стереотипный характер. Тик усиливается эмоциональными
факторами. ЭЭГ у детей, имеющих тик, всегда без изменений.
СИНДРОМ ГАЙЕ - ВЕРНИКЕ
Синдром Гайе — Вернике (см. синдром Вернике-И).
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
Синдром Гийена — Барре [син.: синдром Ландри — Гийена —
Барре; синдром Ландри — Кусмауля; энцефаломиелорадикулонев-
рит; острый инфекционный полиневрит; острый восходящий поли-
199

радикулоневрит; шваннит, остныи восходящий полиневрит] —
вариант сравнительно доброкачественно протекающего поли-
радикулоневрита с двигательными расстройствами и
исчезновением сухожильных рефлексов при сохраненных кожных и с
характерными изменениями ликвора.
Впервые синдром описали в 1916 г. французские
невропатологи G. Guillain и J. А. Ватте. Тяжелейшую форму этого заболевания
описал в 1859 г. Landry под названием «острого восходящего
паралича» («паралич Landry»).
Клинически различают 3 формы полирадикулита:
— нижнюю форму с поражением спинальных корешков и
периферических нервов (наиболее частая форма);
— смешанную спинально-мезэнцефальную форму;
— чисто мезэнцефальную форму, при которой поражаются
только черепно-мозговые нервы. Злокачественную форму заболе-
вания обычно обозначают как синдром Ландри.
Заболевание начинается с нехарактерных проявлений, чаще
всего с утомляемости. После интервала в 5-8 дней и больше
появляется припухание суставов и развиваются симметричные
параличи, распространяющиеся с дистального в проксимальном
направлении (диффрешдаально-диагнсклтгееский признак).
Встречаются также чисто адинамические формы. Мышцы чувствительны
к давлению. Умеренно выраженные парестезии. Симметричное
исчезновение глубоких рефлексов. Кожные рефлексы сохранены.
Нарушения функций тазовых органов отсутствуют. Резко увеличено
содержание белка в ликворе без увеличения числа клеточных
элементов («белково-клеточная диссоциация»). В крови —зози-
нофилия.
Этиология синдрома полиэтиологична. Гийен и Барре
полагали, что речь идет о самостоятельной нозологической форме.
Однако, согласно современным данным, синдром представляет собой
своеобразную воспалительную форму (полиэтиологического
полиневрита). Синдром может быть также осложнением различных
инфекционных заболеваний, прививок белковых препаратов,
лечения сульфаниламидами и антибиотиками. Многие современные
авторы считают, что основным патогенетическим механизмом
синдрома является ауто (или гетеро-) иммунная, аллергическо-
гиперергическая тканевая реакция. Отсюда, нет принципиальной
разницы между параличом Ландри и синдромом ГиЙена — Барре,
так как они в этиологическом и патогенетическом отношении,
являясь единым процессом, представляют собой разные его
стадии. Вероятно, существуют и переходные формы с диссеминиро-
ванным энцефалитом и обычной полиневропатией.
200

Дифференциальный диагноз следует проводить с
полиомиелитом, атипично протекающим энцефалитом, опухолью
(глиомой) головного и спинного мозга и другими формами
полирадикулитов и полиневропатий.
СИНДРОМ ГОЛЬДШТЕЙНА
Синдром Гольдштейна [син.: синдром Гольдштейна — Рейхма-
на; приобретенный синдром мозжечка] — симптомоком-
плекс мозжечковой патологии воспалительной
или травматической этиологии.
Синдром описан в 1916 г. немецким невропатологом К.
Goldstein.
Клинически синдром проявляется наличием статических или
динамических расстройств равновесия (шатание, склонность к
падению при стоянии и сидении, неуверенная, зигзагообразная
походка, аномалия осанки), адиадохокинез, гиперметрия,
изменение почерка (мегалография), брадилалия, скандированная речь,
уменьшение ощущения тяжести (недооценка веса, уменьшение
чувства веса), интенционное дрожание, мозжечковая катаплексия
(застывание в одной позе), отсутствие содружественных
движений на стороне поражения. Из-за гипо- (атонии) мышц
увеличение амплитуды движений в суставах. Могут развиваться хореопо-
добные гиперкинезы.
Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденной
и дегенеративной патологией мозжечка, синдромом задней
черепной ямки.
СИНДРОМ * ГУЖЕРО - ФАЛЬТЫ
Синдром Гужеро — Фальты [син.: поли (плюри) грандуляр-
ный синдром] — общее название для многих неясных и
сложных эндокринных заболеваний,
проявляющихся комбинацией симптомов недостаточности передней доли
гипофиза, микседемы и синдрома Аддисона.
Синдром был впервые описан французским эндокринологом
С. Gougerot и австрийским терапевтом W. Falta в 1912 г. при
одновременном поражении нескольких эндокринных желез.
Клинически синдром ГУкеро — Фальты характеризуется
сочетанием физической и психической астении, ослаблением половой
функции, сухой, морщинистой кожей, преждевременным
выпадением зубов. Заболевание развивается преимущественно в
среднем возрасте, у женщин — часто после родов.
201

Агиология — полиэтиологична. Обнаруживают атрофию и ин-
терстициальное разрастание в паренхиме всех желез внутренней
секреции. Однако не все они поражаются в одинаковой степени.
Могут быть бигландулярные формы (например, щитовидно-над-
почечниковый тип, шитовидно-генитальный тип, щитовидно-ги-
пофизарньгй тип) или тригландулярные формы (например, гипо-
физарно-щитовидно-надпочечниковая).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Симмондса — Шихана и с синдромом Аддисона.
СИНДРОМ ДЮШЕНА - ЭРБА
Синдром Дюшена — Эрба [син.: паралич плечевого сплетения;
паралич Эрба; верхний паралич плечевого сплетения симптомо-
комплекс] — характерный паралич верхней
конечности при повреждениях V и VI шейных
корешков и расположенной в этой области верхней части
плечевого сплетения (так называемый верхний корешковый
синдром плечевого сплетения).
Синдром впервые описал французский невропатолог de В. G. Du-
спёпе в 1885 г.
Клинически синдром Дюшена — Эрба характеризуется
выпадением функций дельтовидной (m. deltoideus), двуглавой (т.
biceps brachii), плечевой (т. brachialis), частично подостистой
(m. infraspinatus), редко — подлопаточной (m. subscapularis) мышц.
В результате указанных повреждений рука свисает, отведение в
плечевом суставе невозможно, локтевой сустав не сгибается.
Предплечье и ладонь находятся в положении пронации. Движения
кисти и пальцев не нарушены. Расстройства чувствительности
отсутствуют или наблюдаются только в области наружной
поверхности руки (дифференциально-диагностический признак).
Этиология — поражение Cv—С^-корешков и верхней части
плечевого сплетения (верхний корешковый синдром), чаще
всего, механическим (травма) фактором, протрузия V и VI шейных
межпозвонковых дисков, а также патологические процессы
(опухоли, воспалительные процессы) в V и VI шейных позвонках или
по соседству. Иногда (очень редко) — родовая травма или
образование добавочных шейных ребер (см. синдром Наффцигера).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Дежерин-Клюмпке, с синдромом Стейнброккера, с
контрактурами плечевого сустава в результате травматического поражения
верхнего эпифиза плеча, с синдромом Наффцигера.
202

СИНДРОМ КВИНКЕ
Синдром Квинке [син.: ангионевротический синдром;
острый ограниченный отек кожи; отек Квинке; гигантская
крапивница] — ангионевротический отек различной
этиологии (аллергический, токсический или спонтанный), генетически
обусловленный (вероятно, аугосомно-доминантное наследование).
Синдром подробно описал немецкий клиницист Н. J. Quinke
в 1882 г. Первое описание дал английский хирург и дерматолог
J. L. Milton в 1876 г.
Клинически характеризуется остро, приступообразно
развивающимся плотно-отечным припуханием мягких тканей размерами
«от монеты до ладони». Местами наиболее частой локализации
являются лицо (особенно губы и веки), конечности и гениталии
(член, мошонка, половые губы). Иногда указанный отек может
появляться на слизистых оболочках ротовой полости, языка,
надгортанника, гортани (опасность удушения). Возможны
сопутствующие проявления — озноб, понос, рвота, тошнота, головная
боль, отек легких. После исчезновения острых явлений обычно
полиурия. Склонность к рецидивам. Часто наблюдаются и другие
аллергически-вегетативные проявления (бронхиальная астма,
мигрень, спастический колит, синдром Меньера и др.). Отдаленный
прогноз является не столь благоприятным, как это принято
считать: возможен отек гортани с асфиксией и летальным исходом.
Этиология и патогенез ангионевротического отека достаточно
хорошо изучены. В сенсибилизированном и генетически
обусловленном предрасположенном организме под влиянием
специфических аллергенов (продукты питания, пыльца растений, некоторые
медикаменты) и неспецифических раздражителей (охлаждение,
психические и физические травмы, инфекция, интоксикация)
возникает ограниченный капиллярный диапедезпри расширении
кровеносных сосудов и стазе крови. В основе его лежит повышение
тонуса парасимпатической части вегетативной нервной системы,
проявляющееся местным расширением капилляров и артериол с
последующим увеличением их проницаемости. Синдром чаще
встречается в молодом возрасте.
Дифференциальный диагноз следует проводить со всеми
видами отека при других заболеваниях (нефроз, острый нефрит) и
синдромом Ханта-1.
СИНДРОМ КОЖЕВНИКОВА
Синдром Кожевникова [син.: epilepsia partialis continua;
эпилепсия Кожевникова; epilepsia partialis continua corticalis; корковая
203

эпилепсия; непрерывная эпилептоидная поликлония] — к о ж е в-
никовская эпилепсия (особая форма сочетания
парциальной эпилепсии с миоклоническим гиперкинезом),
относящаяся к синдромам эпилепсии и миоклонии.
Синдром впервые описал русский невропатолог и психиатр
А. Я. Кожевников в 1894 г.
Клинически синдром характеризуется:
— постоянными миоклониями (с малым локомоторным
эффектом) в пораженных мышечных группах;
— парциальными соматомоторными, соматосенсорными или
другого типа припадками, редко вторично-генерализованными и
следующими за постоянными миоклониями;
— отсутствием утраты сознания
(дифференциально-диагностический признак), если не происходит вторичной
генерализации;
— возможны парезы и парестезии;
— могут развиваться также контрактуры и мышечная атрофия.
Этиология синдрома — чаще всего это последствия клещевого
энцефалита. Синдром кожевниковской эпилепсии может
наблюдаться также в результате некоторых энцефалитов другой
этиологии (например, коревой), травматических поражений мозга,
опухолей, абсцессов, ишемических инсультов. Современные
представления о патогенезе синдрома существенно отличаются от
представлений А. Я. Кожевникова и предполагают наличие сложной
эпилептической системы с корковыми и подкорковыми очагами
(доминирующими и зависимыми), дающими корковые
(парциальные припадки) и подкорковые (миоклонии) проявления.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
парциальными (соматомоторными, сенсомоторными и др.) припадками,
эпилепсией (как болезнью) и миоклонус-эпилепсией (синдромом
Унферрихта).
ПСЕВДОСИНДРОМ КОННА
Псевдосиндром Конна [син.: экзогенный синдром Конна] —
симптомокомплекс, аналогичный синдрому Конна,
но без гиперплазии (или опухолей) коры
надпочечников, развивающийся у алкоголиков, употребляющих
напитки, содержащие глицериновую кислоту.
Синдром описан швейцарскими невропатологами A. F. Miiller,
Е. L. Manning и J. HodJer в 1963 г.
Клинически псевдосиндром Конна по своим клиническим и
биохимическим проявлениям соответствует синдрому Конна, за
204

исключением отсутствия пароксизмов периодической мышечной
слабости и диффузных парестезии. Дополнительным аргументом
в пользу предположения о псевдосиндроме Конна могут служить
анамнестические сведения о полидипсии и употреблении
напитков, содержащих глицериновую кислоту. Характерным является и
резкое увеличение выделения альдостерона с мочой
(дифференциально-диагностический признак), значительное повышение
систолического и незначительно — диастолического артериального
давления. Указанный синдром чаще встречается у мужчин.
Патогенез синдрома сводится к интоксикации нервной
системы глицериновой кислотой. Доказательством правильности
этого заключения служит факт благоприятного терапевтического
эффекта от применения альдактона (антагониста глицериновой
кислоты), снимающего многие симптомы отравления
(являющегося одновременно и дифференциально-диагностическим
признаком).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Конна и другими проявлениями и гиперальдостеронизма.
СИНДРОМ КОРСАКОВА
Синдром Корсакова [син.: корсаковский амнестический
синдром; корсаковский психоз; полиневритический психоз;
амнестический синдром; аменция Мейнерта; токсическая психическая
церебропатия (С. С. Корсаков, 1887)] — симптомокомп-
лекс психических расстройств при различных
поражениях мозга (травма, инфекции, интоксикация и т. д.).
Синдром впервые описал русский психиатр С. С. Корсаков в
1887 г. как последствия алкоголизма.
Клинически синдром характеризуется неспособностью к за-
ломннанто текущих событий с одновременно сохранившимися
воспоминаниями о прошедших. Слабая способность
сосредоточиваться. Амнезия по отношению к недавним событиям
сочетается с конфабуляциями (вымышленные больным события,
принимающие форму воспоминаний). Дезориентировка во времени
и окружающем. Иногда могут наблюдаться вялость, истошаемость,
эйфория.
Этиология разнообразна. Вначале синдром был описан как
последствия алкоголизма. Однако в дальнейшем он был
обнаружен при других тяжелых токсических, инфекционных,
травматических, бластоматозных и сосудистых поражениях головного мозга.
Часто у погибших больных на аутопсии обнаруживают
диффузную атрофию головного мозга с расширением желудочков, глиоз
205

коры. Изменения локализуются преимущественно в области III
желудочка.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Вернике-Н, Крейтцфельдта — Якоба, Маркиафавы — Биньями, а
также с атеросклеротической энцефалопатией и прогрессирующим
параличом.
СИНДРОМ КЛЕЙНЕ - ЛЕВИНА
Синдром Клейне — Левина [син.: периодическая гиперсомния
и булимия (гиперфагия)] — один из клинических вариантов
поражения гипоталамической области, проявляющийся периодической
гиперсомнией и булимией.
Синдром описан немецким врачом W. Kleine в 1925 г. как
«периодическая гиперсомния», а в 1936 г. английский врач М. Levin
прибавил к нему и булимию.
Клинически синдром Клейне — Левина характеризуется
двумя основными симптомами — приступообразной гиперсомнией
(патологической сонливостью) и булимией (гиперфагиеи,
патологическим голодом). Приступы гиперсомнии повторяются через различные
интервалы: от нескольких дней до нескольких месяцев и
продолжаются от нескольких часов до нескольких дней, иногда — до 1 -2 нед с
короткими пробуждениями. Во время пробуждения проявляется
второй основной симптом заболевания — булимия (сильный голод,
чувство насыщения отсутствует). Полифагия часто сопровождается
увеличением содержания сахара в крови. Во время бодрствования
отмечается дисфория, раздражительность, депрессия,
эмоциональное отупление, снижение памяти, иногда — спутанность сознания,
галлюцинации, бессвязное мышление. Мышечный тонус снижен.
ЭЭГ — нормальная или дисфункция срединных структур.
Дифференциальный диагноз следует проводить с нарколепсией.
При последней отсутствует булимия и приступы сна намного
короче. При синдроме Клейне — Левина нет катаплексии и нарушений
ночного сна, столь характерных для нарколепсии.
СИНДРОМ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА
Синдром Крейтцфельдта — Якоба [син.: спастический
псевдосклероз Якоба; псевдосклероз Якоба — Крейтцфельдта; кортико-
стриатоспинальная дегенерация; абиотрофическая деменция] —
дегенеративное заболевание головного м о з -
г а, мозжечка, стволовых ганглиев и спинного мозга.
206

Синдром был впервые описан немецкими невропатологами
A. Jakob A921) и Н. Creutzfeldt A920).
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
пожилом возрасте с болей и слабости в ногах. Постепенно
развиваются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания,
пирамидные симптомы, психические расстройства. Иногда
наблюдаются пигментные аномалии, гиперкератоз и нарушение стула
(понос).
Этиология синдрома в настоящее время пересмотрена в
пользу его вирусного происхождения. Ранее предполагалось его
наследственно-семейное происхождение. Дисеминированные
очаги дегенерашш обнаруживают в коре больших полушарий, мозжечке,
ганглиях мозгового ствола, продолговатом и спинном мозге.
Морфологической основой заболевания является отечность ганглиозных
клеток. Из погибших клеток глии образуются «розетки» и «мертвые
скопления».
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
рассеянным склерозом, с синдромами Вильсона, Гейденгайма, Маркиа-
фавы — Биньями.
СИНДРОМ КУШИНГА-1
Синдром Кушинга-I [син.: синдром Иценко — Кушинга;
синдром Аперта — Кушинга; базофильный гиперпитуитаризм; гипофи-
зарная базофилия; болезнь Иценко — Кушинга; гиперадренокор-
тицнзм; болезнь надпочечников; базофильная аденома гипофиза;
адренокортикальный синдром; гипербазофилия передней доли
гипофиза; генитально-надпочечниковый синдром] —первичный
или вторичный адренокортицизм или гиперкор-
тицизм, относящийся к гипергормональным
синдромам надпочечников.
Первое описание клинической картины синдрома
принадлежит французскому педиатру Е. Apert A910). В 1926 г. Н. М.
Иценко опубликовал подробное описание синдрома. В 1932 г. Н. Cuching
дал обобщающее описание этого заболевания.
Клинически синдром проявляется:
— ожирением с «лунообразным лицом», «затылком буйвола»
при слабых конечностях; общая масса тела повышена
незначительно;
— кожными изменениями (полосы сизо-багрового цвета — striae,
преимущественно в области спины, бедер, ягодиц; угри, сухость и
шелушение кожи, кровоизлияния в нее);
— артериальной гипертензией;
207

— наличием экхимозов,петехиальнь1х кровоизлияний; цвет лица
красный или цианотичный (пслиглобулия, «помидорное лицо»);
— резистентной к инсулину гипергликемией, часто с гликозу-
рией («стероидный диабет»); /
— гипокальциемией с общим остеопорозом, особенно нозво-
ночника (с образованием «позвонков рыб» и кифоза);
спонтанными переломами костей конечностей; вторичной болью в спине
и суставах;
— выраженной значительно психической слабостью,
усталостью, одряхлением;
— гипотрофией или атрофией половых органов, снижением
либидо, аменореей или импотенцией, у детей — гипогенитализ-
мом, у мужчин — феминизацией;
— у женщин (женщины болеют чаще мужчин, 3:1) — гирсу-
тизм (избыточное оволосение, выражающееся появлением усов и
бороды, ростом волос на туловище и конечностях),
обусловленный гиперсекрецией АКТГ;
— у детей — задержка роста и окостенения;
— повышенным выделением 11-оксистероидов (выделение с
мочой 17-кетостероидов нормальное или умеренное);
— снижением резистентности к инфекциям;
— изменениями личности, психики — снижением побуждений
<в ты числе — сексуальных), обеднением переживаний.
"Утеоворожденных, родившихся от матерей, больных
диабетом, часто в течение 1-2 первых недель жизни отмечают кармин-
но-красный цвет лица с отечностью щек («помидорное лицо»,
«детский cushing»).
Этилогаческими факторами описанного синдрома могут быть:
— расстройства гипоталамических функций (чаше всего
обусловленное инфекцией или интоксикацией);
— базофильная аденома передней доли гипофиза
(приводящая к избыточной выработке адренотропина);
— опухоли надпочечников (аденома или рак);
— гиперплазия коры надпочечников.
В возрасте до 12 лет синдром вызывается преимущественно
опухолями коры надпочечников. В более старшем возрасте
основную этиологическую роль играет аденома гипофиза.
Различают 5 основных вариантов патогенеза синдрома:
— двусторонняя гиперфункция коры надпочечников
(центрального происхождения) с гиперплазией;
— односторонняя (реже двусторонняя) аденома коры
надпочечников;
— рак надпочечников;
208

— аутохтонно (местно) развивающиеся и продуцирующие АКТГ
опухоли передней доли гипофиза;
— внегипофизарные злокачественные опухоли,
продуцирующие АКТГ-подобный полипептид и вызывающие гиперплазию
коры надпочечников.
СиНдром Иценко — Кушинга может быть вызван многими
причинами: опухолью гипофиза (базофкльная аденома), поражением
гипоталамуса, опухолью или гиперплазией коры надпочечников.
Эти три из указанных причин являются наиболее частыми.
Несколько реже синдром Иценко-Кушинга может быть обусловлен
опухолью яичников (аденобластома) и первичным раком вилоч-
ковой железы. Этот синдром может возникнуть как осложнение
при длительном и неправильном использовании кортикостероид-
ной терапии, а также рентгенотерапии области промежуточного
мозга.
При опухолях гипофиза (базофильных аденомах) небольших
размеров рентгенологические изменения турецкого седла и
хиазмы зрительных нервов обычно отсутствуют. При увеличении же
размеров аденомы рентгенологические изменения появляются и
могут иметь в клинике синдрома ведущую роль. Синдром
Иценко — Кушинга, обусловленный поражением гипоталамуса,
обычно содержит ряд других симптомов, присущих поражению
гипоталамуса (см. гипоталамический синдром).
В литературе принято базофильную аденому гипофиза
обозначать как болезнь Кушинга (Morbus dishing или болезнь Иценко —
Кушинга), а все другие формы — как синдром Кушинга
(соответственно, синдром Иценко — Кушинга). Существуют также
промежуточные и переходные формы между синдромом Кушинга и.
адрено-генитальным синдромом (см. также синдром Ашара — Тье-
ра — синдром бородатых жешпнк).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Ашара —Тьера, с адреногенитальным синдромом, с синдромом
Фрёлиха и с синдромом псевдо-Фрёлиха, с пубертатным
ожирением, адренобластомой, а также медикаментозными (артифици-
альными) формами синдрома Кушинга («кортизон-Кушинг»,
«кортизоновый гиперкортицизм») и с транзиторным синдромом
Кушинга.
СИНДРОМ КУШИНГА ТРАНЗИТОРНЫЙ
Транзиторный синдром Кушинга — симптомокомплекс,
клинически идентичный синдрому Кушинга, но
обусловленный не опухолью или гиперплазией коры надпочечни-
209

ков, как последний, а другими этиологическими факторами и
имеющий доброкачественное течение.
Синдром описан впервые немецкими врачами R. Schwub и
К. Dermminger в 1959 г.
Клинически соответствует проявлениям синдрома Кушфнга-1.
У части больных имеются анамнестические указания на
предшествующую черепно-мозговую травму, лечение гормонами коры
надпочечников, продолжительное лечение противотуберкулезными
препаратами.
Следует различать две формы этого синдрома: эндогенно-
транзиторную (этиология и патогенез которой неизвестны) и
экзогенно-транзиторную (возникающую после тяжелой черепно-
мозговой травмы, в процессе лечения кортизоном, АКТГ и
противотуберкулезными препаратами).
Развивающуюся иногда симптоматику, аналогичную
синдрому Кушинга-I при внутричерепных (экстрагипофизарных)
поражениях (менингит, энцефалит, внутричерепные опухоли с
внутренней гидроцефалией), следует относить к синдрому Кушинга-1.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с общим
ожирением и с синдромом Кушинга-1.
СИНДРОМ ЛАНДРИ
Синдром Ландри [син.: синдром Ландри — Куссмауля;
паралич Ландри; паралич Куссмауля — Ландри; паралич Куссмауля;
острый восходящий полиневрит; острый восходящий паралич] —
так называемый острый восходящий паралич,
остро развивающийся вялый симметричный паралич;
тяжелейшая формасиндрома Гийена — Барре; заболевание, относящееся
к синдромам полирадикулита.
Синдром впервые описан в 1859 г. французским врачом
J. В. Landry и немецким терапевтом A. Kussmaul независимо друг
от друга.
Клинически синдром характеризуется стадийностью процесса. В
продромальном периоде — парестезии нижних конечностей, общее
недомогание, иногда незначительное повышение температуры.
Через несколько часов или дней развивается основная стадия, которая
характеризуется появлением вялых параличей ног, исчезновением
сухожильных рефлексов. Параличи быстро распространяются на
мускулатуру туловища и рук, языка, гортани, лица и диафрагмы. В
результате паралича дыхательного центра и дыхательной мускулатуры
наступает летальный исход. В ликворе — белково-клеточная диссо-
210

циация (увеличение белка без существенного увеличения клеточных
элементов), как при синдроме Гийена — Барре.
Этиология и патогенез соответствует таковым при синдроме
Гийена — Барре.
Дифференциальный диагноз должен проводиться со всеми
острыми формами полирадикулита и, в первую очередь, с
синдромом Гийена — Барре, см. также дифференциальный диагноз при
синдроме Гийена — Барре.
СИНДРОМ ЛЕРМУАЙЕ
Синдром Лермуайе [син.: пароксизмы Лермуайе;
симптоматический синдром Меньера; криз VIII пары черепных нервов;
лабиринтный аяпиоспазм} — с и м п т о м а т и ч е с к и й синдром
Меньера, относящийся к шейно-плечевым синдромам.
Синдром был впервые описан в 1929 г. французским
отоларингологом М. Lermoyez.
Клинически синдром проявляется продолжительной
тугоухостью с мучительными шумами в ушах, часто существующих
годами, приступами головокружения, при которых тугоухость
уменьшается или исчезает. Могут встречаться попеременные приступы
синдромов Лермуайе и Меньера.
Этиология и патогенез этого синдрома представляют собой
частичное проявление шейного симпатического синдрома,
причиной которого является заболевание шейных позвонков. Эта
симптоматика регрессирует при удлинении (вытяжении) шейной
части позвоночника (Е. Lehnhardt, 1958).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Меньера и с другими шейно-штечевыми синдромами.
СИНДРОМ ЛИТТЛА
Синдром Литтла [син.: болезнь Литтла; спастическая диплегия
у детей; церебральная диплегия; спастическая диплегия;
спастический церебральный паралич; детский церебральный паралич] —
спастический двусторонний паралич у
детей, развивающийся в результате поражения головного мозга
в раннем детском возрасте; относится к синдромам детских
церебральных параличей.
Впервые синдром был описан в 1862 г. английским ортопедом
W. Little.
Клинически синдром характеризуется спастической диплегией
(резко рыраженное повышение глубоких рефлексов, которое од-
211

нако может нивелироваться из-за значительной спастичности). При
стоянии и ходьбе — положение стопы «на цыпочках» с
перекрещенными, ротированными и приведенными нижними
конечностями («спазм приведения»). Часты хореатические или атето-
идные гиперкинезы. Моторные (артикуляторные) расстройства
речи — дизартрия и брадилалия. Иногда эпилептиформные
припадки. Олигофрения различных степеней (не обязательный
признак). Частое развитие контрактур и нарушение роста
парализованных конечностей. Высокое расположение надколенника как
проявление выраженной спастичности.
Этиология и патогенез разнообразен — интра-, пери- или пост-
натальная травма и инфекция. В отдельных случаях возможно ау-
тосомно-рецессивное наследование.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со
спастическим спинальным параличом, со спастической гемиплегией
у детей, с полиомиелитом, с синдромами Фогта, Форстера, Гилле-
рвордена — Шпатца и Хаммонда.
СИНДРОМ ЛОРЕНА
Синдром Лорена [син.: гипофизарный инфантилизм;
инфантилизм Лорена; препубертатный пангипопитуитаризм; синдром
Лорена — Леви; гипофизарный карликовый рост с
инфантилизмом] — гипофизарный инфантилизм у детей при
разрушающих процессах в гипофизе.
Синдром впервые был описан французским терапевтом P. J.
Lorain в 1871 г.
Клинически синдром характеризуется пропорционально малым
(карликовым) ростом, гипогенитализмом, инфантилизмом. Часто
реоидоз, акроцианоз, геродермия (старческая кожа) со старческим
выражением лица. Расстройства жировой трофики (дистрофия или
атрофия).
Этиология и патогенез синдрома — деструктивные процессы в
гипофизе (чаще всего — опухоль) с вторичными расстройствами
физического и умственного развития у детей.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с миксе-
демой, кретинизмом и с синдромом Фальты.
СИНДРОМ МАРТЛАНДА
Синдром Мартланда (посттравматической энцефалопатии
боксеров) характеризуется постепенным снижением интеллекта
212

в сочетании с эйфорией, резко выраженной эмоциональной
лабильностью, снижением памяти, замедлением мышления и речи,
появляющихся после повторных черепно-мозговых травм.
Синдром впервые описан М, Martland в 1928 г. у
профессиональных боксеров.
К вышеуказанным симптомам позже присоединяется
рассеянная очаговая симптоматика поражения головного мозга, иногда
даже парезы и параличи. На ЭЭГ выявляются изменения,
характерные для атрофии коры головного мозга. Данные ПЭГ, КТ и
ЯМР-томографии подтверждают наличие атрофических
изменений в головном мозгу с развитием компенсаторной
гидроцефалии.
СИНДРОМ МАРФАНА-1
Синдром Марфана-I [син.: синдром Марфана — Ахарда;
наследственный синдром Марфана; частичный гигантизм; синдром
Марфана — Эрба; арахнодактилия; паукообразные пальцы;
паукообразные конечности; врожденная мезодермальная дистрофия, тип
Марфана; гиперхондоплазия; акрохондрогиперплазия] — комплекс
наследственных аномалий — системный мезодер-
мальный и эктодермальный порок развития, ведущим симптомом
которого является арахнодактилия (паукообразные
пальцы и конечности), относящийся к синдромам аниридий.
Впервые синдром описали канадский офтальмолог Williams в
1876 г. и французский педиатр В. J. A. Marfan в 1896 г. под
названием долихостеномелии (длинные, узкие конечности). В 1902 г.
французский терапевт Е. С. Ахард предложил название «арахно-
дактилии» («паукообразные пальцы»).
Клинически синдром проявляется комплексом разнообразных
моно- и олигосимптоматических форм, включающих:
А Мезодермадьные аномалии:
— скелет — воронкообразная грудная клетка, «куриная грудь»,
сколиоз, кифоз, изменение турецкого седла, патологически
длинные конечности и кости стоп и кистей («пальцы мадонны» или
«паукообразные пальцы»), экзостозы, пяточные шпоры, остео-
псатриоз (несовершенный осте ore нез), spina bifida, hallux valgus,
волчья пасть, высокое небо, гиподонтия (уменьшенное, по
сравнению с нормой, количество зубов, связанное с отсутствием их
зачатков), аномалии расположения зубов;
— мягкие ткани — недоразвитие мускулатуры и жировой
ткани, патологическая растяжимость связочного аппарата с
наличием плоскостопия, вывихов и подвывихов суставов;
213

— внутренние органы — врожденные пороки сердца, аневризма
аорты, расширенные подкожные вены, уменьшенное число
долей легких, аномалии мочеполового тракта;
— глаза — гипоплазия радужки, аниридия, микро- или мега-
локорнеа, голубые склеры, отсутствие ресниц, дефекты век,
гипоплазия цилиарного тела, микроофтальмия, нистагм, цветовая
слепота;
— аномалии внешнего облика — большой нос, выступающий
или срезанный подбородок («птичье лицо»), дисплазия ушных
раковин и мочек ушей, врожденные кожные складки
(«перепонки») между основными фалангами пальцев кистей и стоп,
деформации стоп, «старческий вид» (у детей).
Б. Эктодермальные аномалии:
— глаза — эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афа-
кия, колобома, микрофакия;
— ЦНС — анизокория с отсутствием реакции на свет и
конвергенцию, анизорефлексия, пирамидные знаки, нистагм,
гидроцефалия, дистрофия и, даже, атрофия мозга (парциальная,
тотальная);
— пшофизарно-гипоталамическая система — гигантский рост,
акромегалоидные черты, расстройства овариально-менструально-
го цикла, несахарный диабет, вегетативные нарушения, атрофи-
ческие полосы кожи (striae), инфантилизм;
— психика — от дебильности (чаще) до достаточно
сохранного интеллекта.
В. Энтодермальные аномалии: патологическое удлинение
кишечника, гипоплазия кишечника, висцероптоз и т. д. Часто
наблюдается снижение содержания мукопротеинов в сыворотке.
Этиология и патогенез синдрома — наследственное страдание
с аугосомно-доминантным типом наследования. Иногда
встречается рецессивное наследование (последнее, однако, полностью не
доказано). Возможен и другой механизм — экзогенно-эмбриопа-
тическая атипия развития с фенокопированием по
наследственному типу.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Пьера Мари-I и дизрафическим синдромом.
СИНДРОМ МЕНЬЕРА
Синдром Меньера [син.: вестибулярный синдром; эндолимфа-
тическая водянка; болезнь Меньера; лабиринтное
головокружение, отикодиния] — общее обозначение различных форм л а б и-
ринтогенного симптомокомплекса.
214

Синдром был впервые описан французским терапевтом
P. Meniere в 1880—1881 гг. Различают следующие формы: 1)
болезнь Меньера [син.: ангионевротический криз VIII пары
черепных нервов, внутренний вазомоторный отит, лабиринтная ангио-
патия]; 2) симптоматический синдром Меньера (синдром Лермуайе)
и 3) атипичные формы — пара- или псевдоменьер.
Клинически синдром характеризуется шумом в ушах,
приступообразным головокружением, часто — горизонтальным
спонтанным нистагмом, обратимым снижением слуха в результате
поражения внутреннего уха; вегетативными нарушениями: бледность,
головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, иногда понос.
Отмечается иногда чередование приступов синдрома'Меньера и
синдрома Лермуайе.
Этиология и патогенез неоднозначны. Для формы «болезни
Меньера» разрешающими факторами являются, по-видимому,
сосудистые кризы. Этиологическую роль играют также изменения
эндолимфатической системы (расширения эндолимфатической
системы; избыточная продукция эндолимфы в результате местных
нарушений кровообращения). Для симптоматического синдрома
Меньера этиологическими факторами служат воспалительные
процессы среднего и внутреннего уха, атеросклероз с нарушениями
кровообращения, арахноидит, опухоли мозга, аллергические и
токсические факторы. Первичным местом поражения является
лабиринт или VIII пара черепных нервов на всем их протяжении.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолью мозжечка, опухолью и арахноидитом мосто-мозжечкового угла
(боковой цистерны моста).
СИНДРОМ МИНОРА -ОППЕНГЕЙМА
Синдром Минора — Оппенгейма [син.: центральная гематомие-
лия] — симптомокомплекс родовой травмы
спинного мозга, проявляющийся мышечной слабостью, атонией и
отсутствием рефлексов.
Синдром впервые описал отечественный невропатолог Л. С.
Минор в 1892 г.
Клинически синдром характеризуется наличием
симметричной гипотонии или атонии мускулатуры конечностей. Активные
движения ограничены или невозможны. Мимическая,
жевательная, глотательная мускулатура и диафрагма поражаются
минимально. Сухожильные или периостальные рефлексы ослаблены
или отсутствуют. Мышечная атрофия незначительна. Мышечная
возбудимость на фарадический и гальванический ток снижена.
215

Реакция перерождения не наблюдается. Чувствительность
сохранена. Отсутствует прогрессирование процесса и, даже, его
частичный регресс (дифференциально-диагностический признак).
Раннее начало заболевания (в антенатальном периоде). Многие матери
уже во время беременности жалуются на малую подвижность плода.
В моче повышено содержание креатина и понижено — креатини-
на. Толерантность креатина снижена. Чаще болеют мужчины.
Этиология синдрома — гематомиелия в результате родовых
травм спинного мозга.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Оппенгейма, синдромом Верднига — Гофманна, синдромом
Ферстера, синдромом Прадера — Уилли, полиомиелитом у
маленьких детей и рахитом.
СИНДРОМ МОРВАНА
Синдром Морвана [син.: хорея Морвана; множественная
фибриллярная миоклония; фибриллярная хорея; электрическая хорея
Морвана] — особая форма миоклонического
синдрома.
Синдром описан французским врачом A. Morvan в 1890 г.
Клинически синдром характеризуется внезапным началом с
общей слабости, диффузных болей или судорог. Позднее
появляются характерные фибриллярные, а потом и фасцикулярные
подергивания в трехглавой мышце голени. Указанные проявления
возникают на фоне эмоциональных нарушений (страх, депрессия)
и сопровождаются вегетативными нарушениями
(генерализованный и локализованный гипергидроз, тахикардия, зуд, кожные
эритемы, артериальная гипертензия), а также снижение массы тела.
Синдром имеет полиэтиологический характер. Наиболее
вероятным представляется его токсический генез — чаще всего он
связан с общими инфекциями (бруцеллез, послеродовый сепсис,
ревматизм). Предполагается аугосомно-доминантный тип
наследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с базедовой
болезнью и с миоклоническим синдромом (синдромом Унфер-
рихта) и синдромом Фридрейха-П.
СИНДРОМ МУРА
Синдром Мура [син.: абдоминальная мигрень; пароксизмаль-
ная желудочная боль; абдоминальная эпилепсия] —
пароксизма л ь н о е усиление перистальтики желудочно-
216

кишечного тракта в результате раздражения головного мозга,
проявляющееся болевым синдромом («абдоминальная мигрень, «па-
рокснзмальная желудочная боль»).
Синдром описал американский врач М. Т. Moore в 1944 г.
Клинически синдром проявляется пароксизмальной, трудно
локализуемой болью в животе. В продромальном периоде — аура
в виде «своеобразных ощущений», тошноты, рвоты, поноса,
бледности, «урчания» в животе. Во время приступа — клонические
подергивания мышц брюшного пресса, реже — мышц конечностей
(без утраты сознания). После приступа — слабость «утолщение»,
сонливость, недомогание. На ЭЭГ — признаки «дисфункции
срединных структур» на диэнцефальном или мезэнцефало-бульбар-
ном уровнях. Приступ купирует прием р-адреноблокаторов (ана-
прилин, обзидан).
Этиология и патогенез синдрома — раздражение мозговых
структур лимбико-ретикулярного комплекса патологическим
процессом (посттравматические резидуальные изменения,
церебральные арахноидиты, реже — опухоли), приводящие к пароксизмаль-
ному усилению перистальтики кишечника.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
органическими поражениями желудочно-кишечного тракта (язва
желудка и двенадцатиперстной кишки, аппендицит, холецисто-
патия), почечной коликой (почечно-каменная болезнь), табети-
ческими кризами, тетанией, парциальной соматомоторной
эпилепсией.
СИНДРОМ НАФФЦИГЕРА
Синдром Наффцигера [син.: синдром шейных ребер; синдром
Адсона; синдром Адсона — Каффей; синдром Нонне; синдром
Ките; синдром передней лестничной мышцы; синдром Ханальда;
синдром Хаве; скаленус-синдром] — нейроваскулярный
симптомокомплекс у больных с шейными
ребрами, относящийся к шейно-плечевым синдромам.
Синдром описан подробно американским хирургом Н. Ch. Naff-
zieger в 1937 г. До этого он упоминался A. W. Adson и J. К. Coffey
A937).
Клинически синдром характеризуется наличием твердого,
хорошо пальпируемого над ключицей образования шириной в
палец, над которым хорошо чувствуется пульсация подключичной
артерии. Типичными являются боль в области шейных позвонков
с рефлекторной контрактурой шейной мускулатуры, сильная боль
в плече при внезапном движении головы или руки, парестезии
217

или гипестезия ульнарной половины кисти. На пораженной
стороне наблюдается сниженное АД, венозный застой. Если больной
поднимает больную руку и наклоняет голову на ее сторону,
исчезает пульс. Рентгенологически — обнаруживаются шейные ребра,
иногда — спондилоартроз, который тоже может вызвать данный
симпто мо комплекс.
Этиология и патогенез синдрома сводятся к механическому
раздражению нервно-сосудистого пучка шейным ребром, с
одной стороны, и m. scalenus ventralis, с другой. A. subclavia
натянута вдоль шейного ребра, аналогично струне скрипки.
Клинические проявления впервые появляются при полном окостенении
шейного ребра и уменьшении эластичности нервного сплетения.
Провоцирующими факторами могут являться травмы (часто
незначительные) и ношение тяжести (рюкзак, ранец, чемодан и
др.). Сопутствующим проявлением является тоническое
напряжение.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
шейно-плечевыми синдромами (плече-кистевой, шейной
мигрени, псевдо-стенокардии, реберно-ключичный, синдром плечевого
пояса, Вартенберга-1, Барре — Льесу, шейно-плевральный, шейный
симпатический синдром, Клода Бернара, Эрберга, Дежерин-
Клюмпке) и лимфоденитом нижнешейной локализации.
СИНДРОМ ПАНКОСТА
Синдром Панкоста [син.: синдром Панкоста — Тобиаса;
синдром Хера; синдром Тобиаса; синдром Куффини — Панкоста;
опухоль Панкоста; апикальный грудной синдром] — злокачественная
(рак) опухоль верхушки легкого с повреждением
шейного симпатического нерва.
Впервые синдром описал английский хирург Е. S. Нате в 1838 г.
Обобщающие работы американского рентгенолога Н. W. Pancoast
были опубликованы в 1924 г. и в 1932 г.
Клинически синдром характеризуется ранним признаком —
локальным гипо- и ангидрозом (главным образом на шее, голове,
плечевом поясе, груди с гомолатеральной очагу стороны), гомола-
теральным синдромом Горнера — Клода Бернара. Сильные, кау-
залгического характера, боли в плече, плечевом поясе и грудной
клетке, без точной локализации, напоминающие стенокардити-
ческие боли и не поддающиеся действию обезболивающих
медикаментов. Симптомы поражения нижней части плечевого
сплетения (атрофия мышц кисти, гипо- и анастезия кисти и предплечья,
парестезии пальцев). Опухоль быстро прорастает мягкие ткани
218

шеи, поражая затем ребра и позвонки. В результате местного
поражения ребер дыхательные движения грудной клетки становятся
болезненными. Иногда кашель и одышка. Развивается анемия. В
терминальной стадии — кахексия.
Этиология и патогенез синдрома сводятся к наличию быстро
растущей опухоли (чаще всего рака, в последние годы описаны
доброкачественные образования — гематома, абсцесс, невринома
корешка нерва), поражающий гомолатеральный симпатический
нерв.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
плечевым плекситом воспалительной или травматической этиологии,
сирингомиелией, синдромом бокового амиотрофического
склероза Шарко-П, спинальной мышечной атрофией Дюшена — Ара-
на, опухолью спинного мозга шейной локализации, плевритом,
пневмотораксом, верхушечным туберкулезом, стенокардией, плече-
лопаточным периартритом, шейным симпатическим синдромом.
СИНДРОМ ПАРКИНСОНА
Синдром Паркинсона [син.: паркинсонизм; дрожательный
паралич; ангиостатический симптомокомплекс; приобретенный
дрожательный паралич; акинетико-ригидный синдром; акинетико-
гипертонический синдром; гипокинетико-ригидный синдром;
паллидарный синдром; паллидонигральный синдром;
экстрапирамидный синдром] — общее определение для
клиники очень близких поражений экстрапирамидной
системы, этиологически отличающихся от наследственной
болезни Паркинсона.
Синдром был впервые описан в 1960 г. К. Hartmann и С. Мопа-
kow.
В группу синдрома Паркинсона, по К. Hartmann и С. Monakow
A960), входят:
— синдром Паркинсона при старческом атеросклерозе («ате-
росклеротическое мышечное оцепенение», по О. Foerster, 1909);
— постэнцефалитический синдром паркинсонизма (Uchenstern,
1890);
— постинфекционный синдром паркинсонизма (грипп,
сыпной тиф, малярия, сифилис головного мозга, поствакцинальный
энцефалит и др.);
— токсический синдром паркинсонизма (отравление
синильной кислотой или цианистыми соединениями, сероуглеродом,
окисью углерода, а также хронические отравления марганцем,
ртутью, барбитуровой кислотой);
219

— синдром паркинсонизма после странгуляционной
гипоксии;
— синдром паркинсонизма при системных заболеваниях
ЦНС — оливопонтоцеребеллярной дистрофии (синдром Тома —
Дежерина), синдромах амавротической идиотии, гепато-цереб-
ральной дистрофии (синдроме Вильсона — Коновалова), синдром
Гентингтона, амиотрофическом боковом склерозе (синдром Шар-
ко-И).
Клинически синдром паркинсонизма характеризуется
акинезией (недостаточность спонтанных, реактивных и
содружественных движений), ригидностью (повышение мышечного тонуса по
пластическому типу без изменений рефлексов), тремором Пар-
кинсона («счет монет», «скатывание пилюль»), амимией и маско-
образностью лица, пропульсиями, ретро- и латеропульсиями.
Весьма типичными является поза с наклоненным кпереди туловищем,
вялая походка с маленькими шажками и отсутствием
содружественных движений (физиологических синкинезий) при ходьбе,
монотонность и отсутствие модуляции речи, изменения почерка
(микрогирия). Вегетативные симптомы (не всегда) — гипергидроз,
гиперсаливация, себорея липа. Психические нарушения — айка-
рия («прилипчивость»), моторное сужение личности, брадифре-
ния, однако при достаточно сохраненном интеллекте.
Этиология синдрома паркинсонизма указана выше. Патогенез
определяется этиологией и сводится к дегенерации клеток
бледного шара и черной субстанции, приводящих к уменьшению
содержания в указанных мозговых структурах аминов. Особенно
снижается содержание допамина в neostriatum, а также норадре-
налина и 5-окситриптамина (серотонина) в гипоталамусе.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
болезнью Паркинсона и синдромом Ханта-П.
СИНДРОМ ПЕЙДЖА
Синдром Пейджа [син.: диэнцефальная гипертония] — диэн-
цефальная форма юношеской гипертонической
болезни (устаревший термин).
Синдром описан американским врачом J. H. Page в 1935 г.
Клинически синдром характеризуется наличием нестойкой
юношеской артериальной гипертензии, тахикардией,
периодическом появлении на лице и верхнем отделе грудной клетки красных
пятен неправильных очертаний и ограниченного гипергидроза.
Часто наблюдается увеличенная щитовидная железа и
незначительное повышение основного обмена. Струмэктомия не дает
220

терапевтического эффекта (дифференциально-диагностический
признак). Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез синдрома отражают первичность
поражения гипоталамических структур различными патологическими
процессами — инфекционно-воспалительными, опухолевыми,
травматическими, реже — сосудистыми.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с тиреоген-
ным гипертиреозом, синдромом энцефалитической гипертонии,
гипергормональным синдромом коры надпочечников, синдромом
Конна, синдромом Пенфильда, синдромом Рейля — Дайля.
СИНДРОМ ПЕНФИЛЬДА
Синдром Пенфильда — симптомокомплекс пароксиз-
мальных симптомов гипоталамуса бластома-
тозной этиологии.
Синдром описан канадским нейрохирургом W. G. Penfield,
1928 г.
Клинически синдром Пенфильда характеризуется наличием
пароксизмально наступающих синдромов поражения
гипоталамических структур — артериальной гипертензии, гиперсаливацией,
слезотечением, экзофтальмом, «гусиной кожей*, гипертермией,
тахикардией.
Этиология и патогенез синдрома отражают поражение
гипоталамических структур бластоматозной (первичной и
метастатической) этиологии или наличием кист в зрительном бугре.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
формами пароксизмальной артериальной гипертензии (синдромами
Пейджа, Конна, тиреотоксикозом, феохромощггомой —
гипергормональном синдроме коры надпочечников).
СИНДРОМ ПРЕХТЛЯ-И
Синдром Прехтля-Ц [син.: синдром перевозбудимости
новорожденных] — общее обозначение для клинической
симптоматики, наблюдаемой у определенной группы новорожденных
с пре- и паранатальными поражениями ЦНС
(преимущественно в результате гипоксемических воздействий).
Синдром впервые описан голландским невропатологом
Н. F. R. Prechtl в 1960 г.
Клинически синдром характеризуется повышением
раздражительности, снижением порога раздражения (особенно это
касается рефлекса Моро, который вызывается легким сотрясением
221

туловища ребенка). Характерен также грубый тремор (частота 4
в 1 с), переходящий в спонтанные, а также рефлекторно
вызванные движения. Родители часто интерпретируют это
расстройство как резко повышенную «пугливость» ребенка. Часто
отмечается гипертонус мускулатуры, повышенная подвижность, громкие
крики, синдром латерализации новорожденных (синдром Прехт-
ля-I), судорожные припадки. Более чем в половине случаев
происходит трансформация в хореоподобный синдром. Очень часто
наблюдаются различные расстройства психомоторики и
поведения.
Этиология и патогенез синдрома — это пре- и паранатальные
гипоксемические поражения центральной нервной системы.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Липла, синдромом псевдо-Лигтла и с синдромом Прехтля.
СИНДРОМ РЕДЕРА
Синдром Редера [син.: паратригеминальный паралич; пара-
тригеминальный паралич симпатического нерва] — симптомоком-
плекс паратрегиминальных невралгий.
Синдром описан норвежским невропатологом J. G. Raeder в
1918 г.
Клинически симптомокомплекс характеризуется
односторонними, сильными головными болями, сверлящего, пульсирующего
характера в орбитальной области. Часто при этом отмечается
тошнота, рвота, миоз. Симптомы обычно появляются по уграм и
сохраняются до середины дня. Болеют чаще женщины. Прогноз
благоприятный.
Этиология синдрома — ограниченные процессы различного
характера (воспалительные процессы, травмы, опухоли) в
непосредственной близости от гассерова узла, являющиеся, обычно,
пусковым механизмом раздражения симпатических волокон,
придающих клинической картине характер симпаталгии.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с так
называемой идиопатической невралгией тройничного нерва и с
синдромом Градениго.
СИНДРОМ РЕЙНО - ЛЕРИША - ЛАФОНТЕНА
Синдром Рейно — Лериша — Лафонтена (ложный Рейно) —
характеризуется выраженным спазмом или вазодилятацией сосудов
конечностей, изменением цвета кожи (синюшно-бледная
окраска сменяется синюшной или розовой, особенно под влиянием
222

холода или эмоций). Ангиоспастические явления могут длительное
время преобладать над трофопаралитическими. Характерна частая
асимметрия поражения. Чаще встречается у мужчин.
Синдром впервые описан французскими врачами A Reynaud
и R. Leriche в 1862 г.
Синдром обусловлен сосудисто-нервными повреждениями
конечностей или спинного мозга. Он может встречаться при геми-
плегиях, эпилепсии, паркинсонизме, атеросклерозе, а также
сопутствовать склеродермии, красной волчанке, тромбангииту и другим
коллагенозам.
СИНДРОМ СИДЕНГАМА
Синдром Сиденгама [син.: малая хорея; ревматическая хорея;
Хорея Сиденгама; инфекционная хорея; «пляска святого Вита»] —
воспалительно-токсическое заболевание
полосатого тела преимущественно striatum с
генерализованными гиперкинетически-гипотоническими расстройствами
движений, относящимися к хореаформному гиперкинезу.
Впервые синдром был описан Hortius в 1625 г. Сообщение
английского врача Th. Sydenham было опубликовано в 1686 году.
Клинически синдром проявляется в среднем и старшем
детском возрасте хореическим гиперкинезом — непроизвольными,
неопределенными, некоординированными движениями и
гримасами. Состояние возбуждения, а также произвольное стремление
подавить эти движения только усиливает их. Во сне все указанные
гиперкинезы проходят. Иногда наблюдается гемихорея, общая
гипотония мышц, положительный симптом Гордона (задержка
голени в положении разгибания при вызывании коленного
рефлекса). Психические расстройства — легкая возбудимость,
рассеянность, снижение внимания, повышенная раздражительность,
снижение активности. Часто сочетается с проявлениями
ревматизма, например, с эндо-, миокардитом. Наблюдаются рецидивы.
Ликвор — без изменений.
Этиология и патогенез — наличие острого ревматизма, реже —
при других инфекциях (корь, коклюш, дифтерия, грипп).
Предполагают полиэтиологичность, где сочетается ряд факторов
(инфекционно-токсическое поражение, нейропатическая
конституция, возрастная и половая (чаще болеют девочки)
предрасположенность, климатические влияния). При патогистологическом
исследовании обнаруживают очаговые воспалительные и токси-
ко-дегенеративные, преимущественно диффузные изменения
головного мозга, особенно в полосатом теле.
223

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
психогенным вариантом хореи, с генерализованным тиком (синдром Т^рет-
та), с синдромом Гентингтона, с симптоматической хореей при
различных поражениях головного мозга с гиперкинетической формой
эпидемического энцефалита.
СИНДРОМ СИММОНДСА-ШИХЕНА
Синдром Симмондса — Шихена [син.: синдром Рейя — Ши-
хена; синдром Шихена; синдром Симмондса — Глинского;
синдром Глинского; гипофизарная кахексия; маранто-генитальная
дистрофия; послеродовый некроз гипофиза (Sheehan);
недостаточность передней доли гипофиза; послеродовая гипофизарная
микседема; частичная послеродовая недостаточность передней доли
гипофиза; питуитарный синдром] — симптомокомплекс
недостаточности передней доли гипофиза,
обусловленный преимущественно послеродовым кровотечением.
В 1913 г. польский патолог К. Glinski описал два случая
послеродового некроза гипофиза. В 1914 г. немецкий патолог М. Sim-
monds описал больную с резко выраженной кахексией на почве
атрофии передней доли гипофиза. В дальнейшем было
установлено, что атрофия передней доли гипофиза не всегда приводит к
кахексии (только в 20 %). В 1928 г. Rey и в 1937 г. шотландский
эндокринолог и патолог J. Sheehan впервые детально описали
картину недостаточности передней доли гипофиза на почве тяжелых
родовых и послеродовых кровотечений, рассматривая кахексию
Симмондса лишь как особую ее форму (атрофия передней доли
гипофиза).
Клинически синдром Симмондса — Шихена характеризуется
атрофией наружных и внутренних половых органов, аменореей,
гипоплазией матки, фригидностью, а- или гипогалактией.
Уменьшается или исчезает лобковое и подмышечное оволосение,
выпадают брови; уменьшается продукция пота и сальных кожных желез,
истончается кожа. Щитовидная железа атрофируется. Снижен
основной обмен и кожная температура, характерна монофазная
ректальная температурная кривая, отмечается повышенная
чувствительность к холоду, термолабильность. Спонтанная гипогликемия,
повышенная чувствительность к инсулину. Психическая слабость и
пассивность. Наблюдается умеренное малокровие, гиперхолесте-
ринемия, гипохлоремия и гипонатремия, уменьшается выделение
17-кето- и 11-оксистероидов и гонадотропина с мочой.
Исхудание не является обязательным симптомом. Прогноз
неблагоприятный.
224

Недостаточность передней доли гипофиза развивается при
разрушении ее ишемическими, воспалительно-некротическими, руб-
цово-кистозными и опухолевыми процессами. Особое место
отводят спазму сосудов, васкуляризующих гипофиз, при массивных
маточных послеродовых кровотечениях, рассматривая последнее
как пусковой механизм развития данного синдрома.
Дифференциальный диагноз следует проводить с микседемой
и с синдромом Аддисона.
СИНДРОМ СЛЮДЕРА
Синдром Слюдера [син.: невралгия (болезнь) Слюдера; крыло-
небный синдром; синдром Фрея] — симгггомокомллекс
невралгии крыло-небного г а н г л и я, сопровождающийся
также парасимпатической дисфункцией.
Синдром был впервые описан в 1908 г. американским
отоларингологом G. Sluder.
Клинически синдром характеризуется частым чиханием,
постоянной (реже приступообразной), жгучей, сверлящей, тянущей
болью во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней
челюсти, небе. Боль нередко иррадиирует в затылок и плечо. Ги-
пестезия верхней десны, неба и стенки глотки. Одностороннее
слезотечение.
Этиология и патогенез синдрома сводятся к поражению крыло-
небного узла (g. pterygopalatinum) в результате распространения
хронического воспалительного процесса с решетчатой кости,
пазухи клиновидной кости или верхнечелюстной пазухи.
Симптоматика является проявлением раздражения проходящих через узел нервов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
невралгией тройничного нерва (синдром Фотергилла), лицевой симпа-
талгией, синдромами Фрея, Богорада, Хортона, Рейхерта.
СИНДРОМ ТАКАЯСИ
Синдром Такаяси [син.: болезнь отсутствия пульса; синдром
дуги аорты; облитерирующий брахиоцефальный артериит] —
отсутствие пульса на руках (на ногах пульс
прощупывается хорошо), жалобы на боль, чувство онемения, слабость и
быструю утомляемость рук, усиливающуюся при охлаждении или
физической нагрузке («перемежающаяся хромота рук»), резким
снижением артериального давления на плечевых и височных ар-
териях( снижением или отсутствием осцилляции мыщц рук (при
РЭГ верхних конечностей).
8 3ак 4215
225

Церебральная ишемия обуславливает появление быстрой
утомляемости» головной боли, эмоциональной лабильности, нарушения
сна и ухудшение памяти. Могут проявляться острые преходящие
нарушения мозгового кровообращения с очаговой
неврологической симптоматикой (афазии, моно- или гемипарезы, гемиано-
псии), ортостатический коллапс, шум в ушах, ослабление слуха
(«перемежающаяся глухота»), периодические расстройства зрения
(«перемежающиеся зрительные нарушения»). В непораженных
сосудах наблюдается часто повышение артериального давления,
тахикардия. Иногда наблюдаются трофические нарушения кожи,
мышц, хрусталика, выпадения зубов, альвеолярная пиорея.
Синдром чаще наблюдается у молодых женщин.
Наиболее полное описание клинической картины синдрома
дал японский офтальмолог М. Takayasi в 1908 году.
Этиология синдрома Такаяси окончательно не установлена.
Имеются данные о его полиэтиологичности: синдром
наблюдается при врожденных аномалиях дуги аорты, травматических
аневризмах, сифилисе, различных инфекционно-аллергических
процессах, ревматизме.
В основе патогенеза синдрома лежит облитерация
артериальных стволов (вследствие воспалительных или реактивных — кол-
лагеноз — процессов) в месте отхождения их от дуги аорты. В
патологический процесс вовлекаются сосуды верхних конечностей
и головы. Неврологические симптомы обусловлены в основном
преходящими нарушениями мозгового кровообращения или
вовлечения в процесс каротидного синуса, дающего наклонность
к головокружениям и обморочным состояниям при быстрой
перемене положения тела.
СИНДРОМ УОТЕРХАУСА - ФРИДЕРИКСЕНА
Синдром Уотерхауса — Фридериксена [син.: болезнь Уотер-
хауса — Фридериксена; молниеносный менингококковый сепсис;
молниеносный острейший гиперергический сепсис; апоплексия
надпочечников; острая недостаточность коры надпочечников] —
бурно протекающий сепсис с так называемой апоплексией
или функциональной недостаточностью надпочечников.
Впервые синдром описал в 1901 г. Е. G. G. Little. Английский
невропатолог R. Waterhouse A911) и датский педиатр С. Friderichsen
A918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с
кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что
наиболее частым возбудителем заболевания является
менингококк.
226

Клинически синдром характеризуется внезапным острейшим
началом заболевания: тяжелые головные боли, боли в животе, рвота,
понос, лихорадка, нестойкий цианоз, часто сменяющийся
бледностью (отсутствие одышки — дифференциально-диагностический
признак). Через несколько часов появляются петехии и
кровоподтеки по типу очаговых трупных пятен на коже
(«прижизненные трупные пятна»). Резко выраженное падение артериального
давления (криз!) и коллапс, коматозные состояния. Ликвор
нормальный. Синдром развивается обычно у детей до 15 лет.
Прогноз неблагоприятный.
Этиология и патогенез синдрома заключаются в острейшей
инфекции (острейший менингококковый сепсис). Смерть
наступает от острой функциональной недостаточности коры
надпочечников вследствие кровоизлияния в надпочечники. Большинство
авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников
является вторичным проявлением болезни.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
острейшим септическим менингитом, с тяжелой острой пневмонией.
СИНДРОМ ФЕРСТЕРА
Синдром Ферстера [син.: диплегия Ферстера; атоническо-ас-
татический синдром; врожденная атоническая диплегия;
атонически-астатический тип церебральной диплегии; мозго-мозжечко-
вая диплегия у детей] -^гипотоническая форма
детского церебрального паралича,врожденная
или связанная с родовой травмой.
Синдром был впервые описан в 1909 г. немецким
невропатологом О. Foerster.
Клинически синдром характеризуется гипо- или атонией всей
мускулатуры (отсутствие тонической иннервации мышц),
приводящей к перерастяжению суставов. Голова не может держаться
самостоятельно (симптом «падающей головы»). Сухожильные
рефлексы нормальны или повышены
(дифференциально-диагностический признак). В анамнезе часто преждевременные или
тяжелые роды, перинатальная асфиксия. Часто наблюдается задержка
развития (олигофрения). Со временем возможно некоторое
улучшение состояния.
Этиологический фактор — родовая травма или перинатальная
асфиксия. Другие авторы расценивают этот синдром как
«детскую мозго-мозжечковую диплегию» и «мозжечковую диплегию».
Дифференциальный диагноз следует проводить с тяжелым
рахитом, состоянием «тяжелой гипотонии у грудных детей», син-
227

дромами Литтла и псевдо-Литтла, синдромами Минора — Оппен-
гейма и Краббе-П, а также врожденным синдромом мозжечка.
СИЦЦРОМ ФРЁЛИХА
Синдром Фрёлиха [син.: симптомокомплекс Фрёлиха — Бабин-
ского; синдром Launois — Cleret — Froehlich; адипозо-гипогениталь-
ный синдром; гипофизарное ожирение; гипофизарный синдром;
гипофизо-таламический синдром; синдром Cleret — Froehlich] —
адипозогенитальная дистрофия.
Синдром описан французским невропатологом J. Babinski в
1900 г. и австрийским невропатологом A. Froehlich в 1901 г.
Клинически синдром характеризуется ожирением (с
преимущественным отложением жира на бедрах, животе, ягодицах,
плечах и в области груди), гипогенитализмом (недоразвитием
наружных и внутренних половых органов, если процесс развивается в
детском возрасте; недостаточностью функций половых желез),
мозговыми симптомами (головная боль, эпилептиформные
припадки, битемпоральная гемианопсия), малым ростом. Часто
наблюдаются дополнительные факультативные синдромы —
несахарный диабет, тенденция к понижению температуры тела,
повышенная толерантность к углеводам.
Этиология и патогенез синдрома достаточно хорошо изучены
и полагают его относить к эндокринно- церебральным
заболеваниям. Эксперименты на животных показали, что одновременное
поражение гипофиза и гипоталамической области (серого бугра)
приводит к развитию заболевания, напоминающего адипозо-
генитальную дистрофию у человека. Наблюдения над больными
свидетельствуют о том, что заболевание может встречаться при
аденоме гипофиза (чаще всего — хромофобной), а также (при ин-
тактном гипофизе) при опухолях основания мозга (и в первую
очередь, при краниофарингиоме, при базальном церебральном
арахноидите, последствиях черепно-мозговой травмы и т. д.).
Дифференциальный диагноз следует проводить с псевдофре-
лиховским синдромом, синдромом Иценко — Кушинга и
синдромом Лоуренса — Муна — Билля.
СИНДРОМ ФРИДМАНА-1
Синдром Фридмана-1 [син.: вазомоторный синдром
Фридмана] — симптомокомплекс посттравматической
энцефалопатии, наличием «тяжелой головы».
228

Указанный синдром впервые описан немецким
невропатологом М. Friedman в 1883 г.
Клинически характеризуется интенсивной, разлитой,
приступообразной головной болью и головокружением,
появляющимися' при наклоне туловища и движении головой; истошаемостью
всех высших функций головного мозга и органов чувств
(ослабление воли, быстрое сглаживание получаемых впечатлений,
снижение способности к запоминанию, наличие тоски, страха);
появлением выраженного цианоза и головокружения при
легком сдавливании сонных артерий. Боль в отдельных частях тела
и парестезии при этом синдроме отсутствуют. Иногда в ликворе
увеличение белка.
Наблюдается он при сотрясении головного мозга и,
по-видимому, обусловлен изменениями в сосудах (особенно в средних и
мелких артериях головного мозга), гиперемией артериол и
капилляров, наличием капиллярных геморрагии, нарушением
микроциркуляции, местами резким (в 10-20 раз по сравнению с
нормой) расширением капилляров. При этом отсутствуют грубые
макроскопические изменения в сосудах мозга и полностью
сохранены невроны и глия.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Мартланда.
СИНДРОМ ФРИДРЕЙХА-Н
Синдром Фридрейха-И [син.: множественный парамиоклонус
Фридрейха; поликлония] —наследственное
заболевание с миоклоническими припадками
(множественный парамиоклонус), относящееся к миоклоническим
синдромам.
Первое описание синдрома принадлежит немецкому
терапевту N. Friedreich в 1881 г.
Клинически синдром характеризуется двусторонними
приступообразными подергиваниями мускулатуры тела
(преимущественно в области плечевого пояса). Во время указанных приступов
сознание сохранено, сухожильные рефлексы нормальные или
симметрично повышены. Психическое возбуждение приводит к
усилению миоклоний. Во время сна миоклонии исчезают.
Этиология синдрома различна. Встречаются «чисто»
наследственные (с аутосомно-доминантным типом наследования) формы
парамиоклонуса и так называемые «симптоматические» формы
(например, при энцефалите, при эндокринном или токсико-ал-
лергическом первичном заболевании, а также при некоторых
формах психопатии).
229

Дифференциальный диагноз следует проводить с эпилепсией
Кожевникова, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лунд-
борга, а также с другими миоклоническими синдромами.
СИНДРОМ ФУА-АЛАЖУАНИНА
Синдром Фуа — Алажуанина [син.: синдром Алажуанина —
Фуа; рацемозная ангиома спинного мозга; спинальная ангиодиз-
генезия; некротизирующая миелопатия; варикозные расширения
вен спинного мозга; гемангиома спинного мозга; кавернозная
ангиома спинного мозга] — интра- и экстрамедуллярный ангио-
м а т о з с неврологическими проявлениями.
Синдром впервые описан французскими невропатологами
С. Foix и Th. Alojauanine в 1926 г.
Клинически синдром характеризуется прогрессирующими спи-
нальными проявлениями, локализующимися в различных отделах
спинного мозга, преимущественно в поясничном
(прогрессирующая диплегия, вначале — спастическая, затем — вялая;
диссоциированные расстройства чувствительности, нарушения функций
тазовых органов по центральному типу). Изменения коллоидных
реакций ликвора. Заболевание чаще всего начинается остро —
появление поперечного поражения спинного мозга. Миелография
не выявляет признаков, характерных для опухоли спинного мозга.
Компьютерная томография и ЯМР-томография могут
обнаружить явления ишемической миелопатии. Спинальная
ангиография также может обнаружить иногда сосудистую патологию
спинного мозга —интра- или экстрамедуллярный ангиоматоз или
артериовенозные мальформации, обуславливающие
неврологические проявления данного синдрома.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с интра- и
экстрамедуллярными опухолями, опухолью конского хвоста, спи-
нальным арахноидитом.
СИНДРОМ ХАУШИПА- РОМБЕРГА
Синдром Хаушипа — Ромберга [син.: болевой синдром Ром-
берга — Хаушипа] — невралгия запирательного
нерва.
Синдром впервые описан английским хирургом J. Howship в
1840 г.
Клинически синдром проявляется иррадиирующей болью по
ходу запирательного канала (от запирательного отверстия, по
внутренней стороне бедра до коленного сустава или пятки).
230

Этиология и патогенез синдрома — растяжение или давление
грыжи запирательного отверстия на нерв.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом большеберцового нерва.
СИНДРОМ ХОРТОНА
Синдром Хортона [син.: синдром Бинга — Хортона; гистами-
но-цефалгический синдром; эритропрозопалгия Бинга (вазоди-
лятационная лицевая невралгия); гистаминная головная боль; вазо-
дилятационная гемицефалгия; невралгия Гарриса; гистаминовая
невралгия; пучковые (гроздевидные) головные боли] — особая,
этиологически обособленная форма мигрени.
Синдром впервые описал швейцарский невропатолог P. Bing в
1913 г. и подробно изучил и описал американский врач В. Т. Ног-
ton в 1941 г.
Клинически синдром характеризуется внезапно развивающейся
кратковременной, односторонней очень сильной головной болью
(в виске, орбите, верхней челюсти, задней части головы, иногда —
в нижней челюсти, шее и плече). Пароксизм обычно развивается
ночью, через 1-2 ч после засыпания и продолжается не более
часа. Во время приступа наблюдаются гомолатеральное
слезотечение, ринорея, припухание век и слизистой оболочки носа с
затрудненным носовым дыханием. Приступы болей почти всегда
локализуются в одной и той же области. Промежутки между
пароксизмами могут продолжаться месяцами. Чаше болеют
мужчины пожилого возраста. Приступ может быть искусственно вызван
подкожной инъекцией 0,35-0,5 мг гистамина и успешно купирован
адреналином, эрготамином или антигистаминными средствами.
Этнология и патогенез синдрома хорошо изучены. Суть
синдрома — острое расширение внутричерепных сосудов в результате.
воздействия гистаминовых веществ. Нозологическая
самостоятельность синдрома не признана.
Дифференциальный диагноз следует проводить с классической
формой мигрени, синдромами Фотергилла, Слюдера, Фрея, а также
с синдромом Богорада (синдромом крокодиловых слез).
СИНДРОМ ЦАППЕРТА
Синдром Цапперта [син.: острый церебеллярный тремор (Цап-
перт); острая мозжечковая атаксия; мозжечковая атаксия; острый
паркинсонизм у грудных детей; острый энцефалит с
преимущественно вестибулярной симптоматикой; острый энцефалит с пре-
231

имущественно мозжечковым синдромом] — инфекционно-токсичес-
кое заболевание проводниковых путей
миостатического аппарата у детей с острым
обратимым тремором.
Впервые синдром был описан в 1909 г. австрийским
педиатром J. Zappert.
Клинически синдром характеризуется началом с грубого
дрожания головы и конечностей, ригидностью и аномалией
рефлексов в пораженных конечностях. Нередки гемипарезы лица и
конечностей. Волнение усиливает дрожание, которое не прекращается
даже во время сна. Инфекционные заболевания (энтерит,
бронхит, пневмония, корь, ветряная оспа или коклюш часто
предшествуют данному синдрому). Болеют преимущественно маленькие
дети. Прогноз благоприятный — выздоровление полное
(«restitutio and integrum») наступает в течение нескольких недель
(дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
По-видимому, речь идет о позднем проявлении особой формы
постинфекционного сравнительно четко ограниченного
(мозговой ствол) энцефалита.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с острой
мозжечковой атаксией (синдром Вестфаля—Лейдена), другими
бластоматозными процессами субтенториальной локализации,
мозжечковой формой полиомиелита у маленьких детей,
сосудистыми поражениями мозжечка и синдромом Оппенгейма.
СИНДРОМ ШТЕЙНА - ЛЕВЕНТАЛЯ
Синдром Штейна — Левенталя [син.: синдром Штейна;
синдром двустороннего поликистоза яичников] — нейроэндо-
кринный гинекологический синдром.
Впервые синдром был описан совместно американскими
гинекологами J. F. Stein и М. L. Leventhal в 1935 г.
Клинически синдром проявляется расстройствами
менструального цикла в форме первичной или вторичной аменореи или
олигоменореи (ановуляторный цикл) у женщин молодого возраста
(дифференциально-диагностический признак). Типично
бесплодие, гипоплазия матки; часто и наружных половых органов. Иногда
проявления вирилизма (адрено-генитальный синдром). Развитие
молочных желез, однако, происходит по женскому типу. Гирсу-
тизм. Либидо снижено или отсутствует. Депрессивное состояние.
Ощущение собственной неполноценности. Иногда
факультативные симптомы — боли внизу живота, запоры, головные боли, па-
232

рестезии в пальцах, ожирение. Снижено выделение 17-кетостеро-
идов в моче. Выделение 17-гидроксипрогестерона и андростен-
диола повышено.
Заболевание полиэтиологично. Вторичные нарушения
корреляции яичников, гипоталамуса и передней доли гипофиза. В 14 %
случаев обнаруживают ферментопатию (отсутствие 3-бета-ОЛ-сте-
роиддегидрогеназы).
Дифференциальный диагноз следует проводить с первичными
поражениями яичников и с синдромом Ульриха — Тернера.
3.3. СИНДРОМЫ НЕИЗВЕСТНОЙ ЭТИОЛОГИИ
В данном разделе описывается группа характерологических
неврологических синдромов, использующихся в повседневной
клинической практике в качестве самостоятельных
нозологических форм (так называемые «синдромы-нозологические формы»),
этиология которых остается неизвестной.
Поскольку эти синдромы достаточно разнообразны, попытка
их систематизации внутри названной группы оказалась
безуспешной. Мы пришли к заключению, что изложение указанных
синдромов следует вести, как это уже практиковалось выше, по
наиболее характерному клиническому проявлению (например,
синдром абдоминальной мигрени, синдром пресенильной демен-
ции, гистаминно-цефалгический синдром, синдром пароксизмаль-
ного паралича и др.) и по эпонимическому принципу (синдромы
Деркума, Клейне — Левина, Рефсума, Шильдера и т. д.).
СИНДРОМ АБДОМИНАЛЬНОЙ МИГРЕНИ
Синдром абдоминальной мигрени (см. синдром Мура).
СИНДРОМ ГЕМИАТРОФИИ ЛИЦА
Синдром гемиатрофии лица [син.: синдром Ромберга] —
асимметрия лица, обусловленная атрофией кожи, подкожной
клетчатки и костей половины лица. Указанные
изменения прогрессируют, вызывая гомолатеральные западения лба, шеки,
подбородка и виска, к которым иногда присоединяется атрофия
половины языка и голосовых связок, а также гомолатеральное
выпадение волос головы, бровей и ресниц. На пораженной
половине лица отмечается незначительное повышение кожной
температуры.
233

Синдром гемиатрофии лица описан немецким
невропатологом М. Ромбергом в 1846 г.
Этиология и патогенез синдрома не изучены.
СИНДРОМ КРЫЛОВИДНЫЙ
Крыловидный синдром — птеригуум синдром —
наличие на uJee кожных складок, идущих, вниз, от сосвдвиддых.
отростков.
Наблюдается при синдроме Шерешевского — Тернера и
некоторых других наследственных заболеваниях.
СИНДРОМ ПРЕСЕНИЛЬНОЙ
ДЕМЕНЦИИ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Синдром пресенильной деменции Альцгеймера — трудность в
ориентировке, нарушение способности восприятия новых
впечатлений, иногда нарушение речи. Быстро прогрессирующее
слабоумие, при котором, однако, длительное время сохраняется
восприятие окружающего мира. Появляется общая заторможенность,
повышается мышечный тонус. Все виды чувствительности
сохранены. Появляется обычно к 50-летнему возрасту и постепенно
прогрессирует. Чаще встречается у мужчин.
Синдром впервые описал немецкий психиатр A. Alzheimer в
1906 г. под названием атипичной формы старческого слабоумия.
Е. Krepelin в 1910 г. предложил называть этот синдром имени
Альцгеймера.
Этиология и патогенез синдрома пресенильной деменции
Альцгеймера окончательно не выяснены. Предполагают, что имеет
значение нарушения обмена веществ и гиповитаминоз. Тип
наследования — аутосомно-доминантный с вариабельной
выраженностью.
СИНДРОМ ПРЕСЕНИЛЬНОЙ
МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИИ
Синдром пресенильной мозжечковой атаксии [син.: синдром
Дежерина—Тома] — симптомокомплекс оливопонто-цс-
ребеллярного поражения.
Синдром впервые был описан в 1900 г. совместно с
французскими невропатологами J. Dejerine и A. Thomas.
Клинически проявляется неуверенной походкой с коротким
нерегулярным шагом и своеобразной позой. При внезапном из-
234

менении положения больной теряет равновесие и падает.
Наблюдаются также изменение почерка и речи, интенционное
дрожание, лисметрия и пошатывание. Первые симптомы появляются
обычно в 40-летнем возрасте и постепенно нарастают.
Этиология синдрома точно не установлена. Допускают
вероятность аутосомно-доминантного наследования. Синдром
обусловлен атрофией оливо-мосто-мозжечкового пути.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Фридрейха-1, П. Мари-I, Минора, с рассеянным склерозом и
опухолью мосто-мозжечкового угла.
СИНДРОМ Д'АКОСТА
Синдром д'Акоста [син.: горная болезнь; болезнь д'Акоста! —
симптомокомплекс, возникающий в условиях
пониженного атмосферного давления.
Синдром описан впервые французским монахом-иезуитом
д'Акоста в 1590 г.
Клинически синдром проявляется ощущением недостатка
воздуха, учащением дыхания, цианозом, головной болью, слабостью,
головокружением, расстройствами координации движений, зрения
(гемералопия, расстройства цветоощущения) и слуха, иногда —
нарушениями психики (вялость, безразличие, эйфория, сменяющаяся
депрессией) в связи с длительным пребыванием на большой высоте.
Причиной возникновения синдрома является гипоксемия
центральной нервной системы вследствие пониженного содержания
кислорода в крови при понижении атмосферного давления.
Другой причиной развития синдрома является, по всей
вероятности, гипервентиляция. При длительном состоянии описанного
нарушения в крови обнаруживается компенсаторная полиглобулия.
Дифференциальный диагноз следует проводить со
стенокардией, бронхиальной и сердечной астмой по критериям,
представленным в табл. 26.
СИНДРОМ БАЛО
Синдром Бало [син.: периаксиальный концентрический
энцефалит Бало; концентрический склероз] — энцефалопатия
вследствие демиелинизирующего процесса с чертами рассеянного
склероза.
Синдром описан венгерским патологом J. Balo в 1927 г.
Клиническая картина соответствует, в основном, клинике
классического рассеянного склероза.
2JS

0"i
Таблица 26
Дяффереицдально-дмагноствческне критерия синдром* д'Ажоста, бронхиальной ¦ сердечной астмы
(но В. Loiber н W. Olbrich, 1974, с мзмевепшил)
Крпершй
Возраст первого
приступа
Анамнез
Данные аускуль-
тации
Данные
перкуссии
Диафрагма
Пульс
Мокрота
Характер
дыхания
Ощдром д'Акоста
15-25 и 35-45 лет
Внутреннее беспокойство,
фобии, нервозность
Легкие — без изменений.
Сердце — часто сердечные
шумы
Без особенностей
Нормальная
Тахикардия, часто экстра-
систолия
Отсутствует
Выраженная инспиратор-
ная одышка, резко
увеличенная разница между
высокочастотным и спокойным
дыханием
(«гипервентиляционный приступ»)
Бропшалва* астма
В юношеском возрасте
Аллергические проявления и бронхит
Дыхание с удлиненным выдохом и
громкими свистящими хрипами,
особенно во время выдоха
Усиление легочного звука, легкий
тимпанический оттенок
Высокое стояние
Вначале напряженный, затем малый,
ускоренный, иногда нерегулярный
К. концу приступа и после него
скудная, вязкая, затем обильная. Почти
всегда обнаруживаются кристаллы
Шарко — Лейдена и спирали Курш-
мана
Внезапно возникающие, часто
периодически повторяющиеся приступы
сильной одышки, почти всегда
экспираторной. Приступы часто ночью,
продолжаются часами, реже — днями.
Выдох удлинен в 2^3 раза, частота
дыхания снижена. Продормальиые
симптомы; чувство стеснения, головная боль,
насморк, кашель, конъюнктивиты
Сеяяс«маст>
Старше 50 лет (кроме
больных пороками сердца)
Нарушения
кровообращения
Легкие —
мелкопузырчатые крепитирующие хрипы;
Сердце — клапанные пороки
Легкие — притупление
перкуторного звука;
Сердце — часто расширено влево
Часто высокое стояние
Малый, мягкий,
нерегулярный
Иногда пенистая,
кровянистая, содержащая белки, с
клетками альвеолярного
эпителия («клетки пороков
сердца»)
Более или менее внезапно
возникающие приступы
тяжелой одышки (спонтанные
или после физической или
психической нагрузки). Эта
одышка инспираторная.
Продолжительность вдоха и
выдоха почти одинакова

Этиология неизвестна. Патогенез соответствует патогенезу
любого демиелинизирукицего процесса и, в частности, ближе все-
то к рассеянному склерозу.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Уэста.
СИНДРОМ
БЕРЬЕСОНА - ФОРСМАНА - ЛЕМАНА
Синдром Берьесона — Форсмана — Лемана — своеобразная
наследственная форма ожирения со слабоумием—
комплекс наследственных аномалий.
Синдром описан шведскими врачами М. Borjecon, H. Forssman
и О. Lehman в 1961 г. ,
Клинически указанный синдром проявляется: резко выражен-
"ным ожирением (особенно в области бедер и молочных желез);
отечностью подкожных тканей лица, приводящей к сужению
глазных щелей; низким или карликовым ростом, Х-образными
ногами, увеличенными ушными раковинами. Ведущими симптомами
являются слабоумие (достигающее часто степени идиотии) и
эпилептические припадки. Нередко наблюдается гипотиреоз, иногда
с явлениями микседемы. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Предполагают рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой
наследование. У больных мужчин наблюдается полная картина
синдрома. Женщины могут являться только носителями заболевания.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с микседе-
мой, эндемическим критинизмом, с синдромом Лауренса — Муна —
Билля — Барде, а также с другими формами идиотии.
СИНДРОМ БИНГА - НЕЛЯ
Синдром Бинта — Неля [син.: нервно-психический макроги-
перглобулинемический синдром] — макроглобулинемия с
симптоматикой поражения центральной нервной системы
(своеобразная форма синдрома — синдром Вальденстрема-11).
Синдром описан датскими терапевтом J. Bing и психиатром
A. Neel в 1936-1937 гг.
Клинически синдром Бинга — Неля развивается медленно,
постепенно, с неспецифических жалоб: общей слабости, потери
аппетита и веса (массы тела), повышения температуры, носовых
кровотечений, головных болей и изменений поведения
(повышенная возбудимость, изменения характера и психики, нерациональ-
237

ные поступки, снижение интеллекта). Через некоторое время
присоединяются периодически возникающие гематурия, гепато-
спленомегалия и нарушения зрения (появление темных или
светящихся «мушек» перед глазами, постепенное снижение зрения,
хориоретинит, помутнение роговицы). СОЭ часто повышена.
Выявляется полиневропатический синдром ГиЙена — Барре. В крови
обнаруживается гипергаммаглобулинемия и макроглобулинемия.
Дальнейшее течение синдрома напоминает синдром Вальденстре-
ма-П.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не установлены.
Предполагают возможность реактивного ретикулеза при
вирусной инфекции или эссенциальное нарушение белкового обмена.
Во всех отделах ЦНС наблюдаются диффузные периваскулярные
круглоклеточные инфильтраты.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с опухолью
мозга, с псевдотуморозным синдромом, полиневритом типа Гийе-**
на — Барре, синдромом Вальденстрема-П, болезнью Кал ера, лим-
фобластным лейкозом.
СИНДРОМ БРУГША
Синдром Бругша [син.: акромикрия, остеогенитальная
дистрофия] — разновидность недостаточности гипофиза
с атрофией концевых фаланг рук и ног.
Синдром описан немецким терапевтом Т. Brugsch в 1926 г.
Клинически синдром характеризуется укорочением и
утолщением дистальных фаланг пальцев кистей и стоп и их
болезненностью при пальпации. Кроме этого, при данном синдроме
наблюдается гипотония, акроцианоз, выпадение волос, дистрофия ногтей,
гипофункция половых и некоторых других эндокринных желез
(несахарный диабет, аменорея), иногда — снижение основного
обмена. На рентгенограммах обнаруживают атрофию концевых
фаланг с образованием лакун.
Этиология и патогенез синдрома не изучены.
Дифференциальный диагноз следует проводить с адипозоге-
нитальной дистрофией (см. синдром Фрёлиха — Бабинского).
СИНДРОМ ВАКЕЗА - ЭСМЕЙНА
Синдром Вакеза — Эсмейна — своеобразная клиническая
форма субарахноидального кровоизлияния,
при которой отмечают мигренеподобную одностороннюю голов-
238

ную боль, парестезии в дистальных отделах конечностей,
корешковую боль и одно- или двусторонние симптомы ишиалгии.
Синдром описан впервые в 1911 г. французским врачом L H. Va-
quez.
СИНДРОМ ВАН-БОГАРТА
Синдром Ван-Богарта [син.: подострый склерозируюший лей-
коэнцефалит; диффузный воспалительный склероз белого
вещества мозговых полушарий; болезнь Bodechtel — Guttman; энцефалит
Даусона; энцефалит Ван-Богарта] — форма вирусного под-
острого энцефалита, этиологически неясная, с
преимущественной локализацией в подкорковых отделах.
Впервые синдром описан бельгийскими невропатологами Van
Bogart и J. Busscher в 1938 г. (одно наблюдение) под названием
«диффузный воспалительный склероз белого вещества мозговых
полушарий». В последующей работе в 1945 г. Van Bogart привел
подробное описание синдрома, предложив его новое название —
«подострый склерозирующий лейкоэнцефалит».
Клинически синдром характеризуется подострым началом
заболевания в школьном возрасте и прогрессирующим фазообраз-
ным C фазы) течением с продолжительностью от нескольких
месяцев до нескольких лет.
В ранней (I) стадии — постепенно развивающиеся изменения
поведения и снижения интеллекта (медлительность, снижение
успеваемости, расстройства письма, чтения, счета и речи).
Во II стадии присоединяются экстрапирамидные гиперкине-
зы — миоклония, дрожание, хореоатетоидные движения,
ослабление зрения и слуха.
В JJ] стадии ладностью прекращается интеллектуальная
активность, экстрапирамидный тонус резко усиливается, иногда до
полной децеребрации, нарушаются центральные вегетативные
механизмы (гипергидроз и гипертермия центрального
происхождения). В ликворе незначительное увеличение белка при
нормальном цитозе. В ЭЭГ — диффузные, высокоамплитудные волны. На
ПЭГ — существенных изменений нет. Прогноз неблагоприятный:
болезнь заканчивается летально в течение нескольких месяцев.
Этиология окончательно не установлена. Предполагается
вирусное происхождение и близость к так называемому панэнцефалиту
(Pette) и к энцефалиту с включениями (Dawson).
Морфологические изменения в головном мозге характеризуются демиелиниза-
цией, периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и
плазматическими клетками, внутриклеточными включениями.
239

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолью (глиомой) головного мозга, рассеянным склерозом,
синдромами Тея — Сакса, Нимана — Пика и Уэста.
СИНДРОМ ВАН-БУХЕМА
Синдром Ван-Бухема [син.: семейный генерализованный
кортикальный гиперостоз; хроническая гиперфосфатемия] — редкий
наследственный генерализованный
гиперостоз с акромегалией.
Синдром впервые описали в 1952 г. голландский терапевт Van
Buchem с соавторами.
Клинически синдром проявляется медленным развитием
болезни после наступления половой зрелости в форме появления
признаков акромегалии — увеличения подбородка, реже — ключиц
и т. д. В возрасте после 10-20 лет значительно ухудшается слух,
развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого
нерва периферического типа, обусловленный сужением
соответствующих отверстий и утолщением основания черепа.
Рентгенологически определяется картина генерализованного гиперостоза.
В крови содержание кальция и фосфора в пределах норм, иногда
несколько повышен уровень щелочной фосфотазы.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не
установлены. По-видимому, имеет место аутосомно-рецессивное
наследование. В половине случаев находят хромосомные аберрации. При
патоморфологическом исследовании — (одно наблюдение)
картина общей кортикальной гиперплазии с усилением образования
остеофитов при почти нормальной структуре кости.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Педжета, Пьера Мари и реактивными остеосклерозами.
СИНДРОМ ВАРТЕНБЕРГА-П
Синдром Вартенберга-П [син.: мигрирующий неврит]
—мигрирующий полиневрит.
Синдром был описан немецким невропатологом R. Wartenberg
в 1935 г.
Клинически синдром характеризуется преходящей болью в
плечах и ладонях. Типичным является отсутствие двигательных
расстройств и проявлений сосудистой компрессии
(дифференциально-диагностический признак). Временные болезненные
состояния встречаются и в других частях тела, особенно в областях
240

иннервации кожным бедренным нервом, запирательным нервом
и бедренным нервом.
Этиология и патогенез неизвестны.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с шейно-
плечевым синдромом и с ревматизмом.
СИНДРОМ ВЕРНЕРА
Синдром Вернера — врожденная эндокринная
недостаточность,
Синдром описан впервые немецким эндокринологом О.
Werner в 1904 г.
Клинически синдром Вернера характеризуется низким ростом,
относительно большим черепом с клювовидным носом,
маленьким ртом с большим подбородком («птичье лицо») и тонкими
конечностями, особенно в дистальных отделах. Характерным также
является раннее развитие атеросклероза, катаракты, атрофии кожи
(особенно голеней и стоп) с развитием трофических язв.
Отмечается маскообразное лицо (склеродермического типа), явления ги-
погенитализма (запаздывание или отсутствие вторичных половых
признаков, снижение или отсутствие либидо, импотенция,
нарушение менструального цикла, высокий тембр голоса (у мужчин),
дисфункция паращитовидных желез (нарушение кальциевого
обмена), иногда — деменция. У ряда больных отмечается
преждевременное поседение и облысение.
Патогенез синдрома окончательно не изучен. Предполагают,
что рассматриваемый синдром обусловлен врожденной
эндокринной недостаточностью.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
генерализованной формой склеродермии, дерматомиозитом, с синдромами
Луи-Бар и Коккейна.
СИНДРОМ ВЕРНИКЕ-1
Синдром Вернике-I [син.: деменция Вернике; пресбиофре-
ния] — особая форма старческого слабоумия с
расстройствами восприятия в качестве ведущего клинического
симптома, относящаяся к синдромам деменции.
Синдром был описан немецким невропатологом и
психиатром К. Wemike в 1881 г.
Клинически синдром характеризуется резко выраженной
«слабостью восприятия» (Merkfahigkeit) с длительно сохраняющейся
структурой личности, гипоманиакальным настроением с логореей,
241

расстройством внимания, эйфорией, суетливостью, обильными
конфабуляциями.
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Допускают
определенную роль наследственных и конституциональных факторов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Корсакова, Пика, Альцгеймера.
СИЦДРОМ ВЕСТФАЛЯ
Синдром Вестфаля [син.: синдром Cavare — Westphal,
синдром Cavare — Romberg; болезнь Вестфаля; невроз Вестфаля;
пароксизмальный паралич; семейный пароксизмальный
паралич; периодический паралич конечностей] —
наследственный, пароксизмальный вялый паралич
конечностей.
Впервые синдром описал в 1885 г. немецкий невропатолог и
психиатр К. F. О. Westphal. До этого единичные случаи
наблюдали Cavara A853), Romberg A857) и Hartwig A874).
Клинически синдром характеризуется приступообразно (часто
в течение ночи) развивающимися вялыми параличами (особенно
мышц конечностей), ослаблением или отсутствием глубоких
рефлексов, снижением электровозбудимости мышц. Часты
продромальные симптомы — чувство тяжести и сдавления в
конечностях, сдавление в подложечной области с тошнотой. Во время
параличей чувство страха, возбуждение, общее недомогание. В
тяжелых случаях — изменения со стороны миокарда (расширение
границ сердца, появление систолического шума, нарушения ритма,
брадикардия), поражение гладкой мускулатуры внутренних
органов (затруднено опорожнение мочевого пузыря и кишечника).
Вегетативные расстройства (лабильное кровяное давление,
потливость, уменьшение секреции слюны). В крови уменьшено
содержание калия. Поражаются лица любого возраста, но чаще всего в
возрасте от 5 лет до 21 года. У женщин наблюдаются более легкие
формы.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Известная роль принадлежит наследственному фактору
(предполагается аутосомно-доминантное наследование). Патогенетически
важнейшую роль играет снижение содержания калия сыворотки.
Встречаются, однако, случаи без снижения калия сыворотки.
Приступы могут быть спровоцированы избыточным содержанием
углеводов в пище, охлаждением, злоупотреблением алкоголем,
сильными эмоциями, инъекциями глюкозы, инсулина, адреналина и
других веществ.
242

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Ла-
верье, синдромом Гамсторп, Мс. Ardle, а также с синдромами мио-
патии.
СИНДРОМ ГЕЙДБНГАЙНА
Синдром Гейденгайна [син.: синдром корковой дегенерации;
пресенильная дегенерация, тип Греитцфельда — Якоба —
Гейденгайна — Невина] — особая клиническая форма пресениль-
ной деменции, относящаяся к синдромам деменции.
Впервые синдром был описан немецким невропатологом
A. Heidenhain в 1929 г. Название синдрома предложили в 1954 г.
А. Меуег с соавторами.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания
между 38 и 55 годами. Ранними симптомами являются приступы
головных болей, светобоязнь, головокружения, общая слабость,
повышенная возбудимость за счет снижения концентрации внимания,
бессонница. Наблюдаются быстро прогрессирующая корковая
слепота (дифференциально-диагностический признак) и двусторонняя
гемианопсия — выпадение обеих правых и обеих левых полей
зрения с сохранением центрального (макулярного) зрения.
Наблюдаются также прогрессирующая деменция с эхолалиеЯ и
персеверацией, дизартрия, атаксия и атетоз. Общее повышение тонуса мышц,
но без пирамидных знаков (другой
дифференциально-диагностический признак). Ликвор нормальный (третий дифференциально-
диагностический признак). Быстро прогрессирующее течение с
летальным исходом, наступающим в ближайшие несколько месяцев.
Этиология и патогенез неизвестны. На аутопсии находят
резко выраженную пресенильную инволюцию коры, прежде всего,
области затылочных долей («Status spongiosus»), часто
сочетающуюся с поражениями базальных ганглиев.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Якоба — Крейтцфельда, синдромами Альцгеймера, Пика,
Вильсона, а также с синдромом задней мозговой артерии и атероскле-
ротической деменцией.
СИНДРОМ ГЕЛЛЕРА
Синдром Геллера [син.: синдром Геллера — Цапперта;
деменция Геллера; юношеская деменция] —прогрессирующая
деменция у детей раннего возраста (возможно,
обусловленная генетическим энзимным дефектом), относящаяся к
синдрому деменции.
243

Синдром впервые описал в 1909 г. немецкий врач Th. Heller,
позднее (в 1911 г.) австрийский педиатр J. Zappert уточнил
клиническую картину синдрома.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
2-6-летнем возрасте с расстройств речи (нечеткость и смазанность
речи вплоть до лепетания). В дальнейшем ребенок теряет речевые
навыки. Наблюдается утрата понимания речи. Музыкальный слух,
однако, сохраняется дольше речи. Характерны беспокойство,
тревога, приступы гнева и страха. Стереотипность движений,
изредка — катотония, насильственные смех и плач, эпилептиформные
припадки. В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний.
Соматически остаются обычно здоровы.
Этиология и патогенез окончательно не уточнены. Ряд авторов
расценивают слабоумие как эндогенное заболевание («абиотро-
фию»). Поражение локализуется преимущественно в моторных
центрах речи и в «немых» моторных областях головного мозга (лоб-
но-височные отделы). При ПЭГ и на КТ — выявляют
гидроцефалию и атрофию коры. Однако до сих пор не ясно, действительно
ли представляет собой этот синдром самостоятельную
нозологическую форму или нет.
Дифференциальный диагноз следует проводить с афазией и
шизофренией у детей и эпилептической деменцией.
СИНДРОМ ГЕНЕЛЯ (ХЕНЕЛЯ)
Синдром Генеля (Хенеля) —вариант миопатии, по
всей вероятности, вторичной (неврогенной).
Синдром описан в 1890 г. Н. Haenel и является
разновидностью прогрессирующей мышечной атрофии.
Клинически синдром проявляется атрофией мышц только
верхних конечностей с болью и парестезиями. Под влиянием холода в
пораженных мышцах отмечается клиника паралича.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами невральной и спинальной мышечной атрофии.
СИНДРОМ ГЕТЧИСОНА
Синдром Гетчисона [син.: симпатогониома (или
симпатобластома), эмбриональная симпатобластома, адренало-медуллярная
нейробластома, опухоли Гетчисона] — симптомокомплекс
злокачественной гормонально инактивной опухоли мозгового слоя
надпочечников или пограничной петли п. sympathicus, метастазирую-
244

щей преимущественно в кости (основание черепа, длинные
трубчатые кости).
Синдром впервые описан английским врачом R. G. Hutchison
в 1907 г.
Клинически проявляется в возрасте 2-10 лет люмбалгией,
болями в суставах, субфебрилитетом, увеличением СОЭ, анемией,
головными болями. Метастазы в кости черепа приводят к
развитию экзофтальма, косоглазию, экхимозам век. На шее
появляются увеличенные лифатические узлы. Все эти проявления придают
больным характерный внешний вид — «жабье лицо». На кранио-
граммах — картина множественных метастазов. В отличие от
синдрома Пеппера (Pepper), метастазов во внутренние органы не
наблюдается (дифференциально-диагностический критерий).
Дифференциальный диагноз следует проводить с острым
лейкозом, саркомой, синдромом Пеппера.
СИНДРОМ ДАНА
Синдром Дана [син.: фуникулярный миелоз; подострая
комбинированная дегенерация спинного мозга; нейроанемический
синдром; синдром Лихтгейма; синдром Пугаема; фуникулярный
склероз; фуникулярный миелит] — фуникулярный
миелоз (подострая дегенерация задних и боковых столбов спинного
мозга), сопровождающий заболевание крови (особенно
злокачественную анемию Аддисона — Бирмера).
Синдром описан немецким врачом L. Uchtheim в 1887 г. и
американским невропатологом Ch. Dana в 1891 г.
Клиническая картина синдрома характеризуется наличием
комбинированного повреждения задних столбов и пирамидных
путей. Повреждение задккх столбов проявляется нарушениями
глубокой (проприоцептивной) чувствительности, спинальной
атаксией, неустойчивостью в позе Ромберга с закрытыми
глазами (наличие сензитивной атаксии), парестезиями в стопах,
пальцах рук, языке. Изменяется окраска языка («малиновый» язык).
Пирамидные нарушения проявляются центральными парезами,
патологическими стопными рефлексами, флексорными
контрактурами в руках. Кроме спинного мозга, в процесс нередко
вовлекается мозжечок, что проявляется появлением мозжечковой
атаксии. Наблюдаются и психические нарушения —
маниакально-депрессивные состояния, делирий, параноидные симптомы.
При пернициозной злокачественной анемии Аддисона —
Бирмера обнаруживают в крови характерные изменения — гиперхром-
ную анемию.
245

Этиология так называемого идиопатического (генуинного)
фуникулярного миелоза неизвестна. Аналогичный синдром
может наблюдаться при перницинозной анемии. Подобная
клиническая картина описана при лейкозах, гемолитической желтухе,
пеллагре, эрготизме, сосудистой миелопатии. Большое значение
придается недостаточности в организме витамина В12.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
диссеминированный миелитом, рассеянным склерозом, боковым амиотро-
фическим склерозом, спинальной мышечной атрофией,
полиневропатией, синдромом Гийена — Барре и опухолью спинного мозга.
СИНДРОМ ДЕВИКА
Синдром Девика [син.: оптический нейромиелит; синдром
Девика — Гаулта; офтальмоэнцефаломиелопатия, оптический
нейромиелит; диссеминированный миелит с невритом зрительного
нерва; острый нейромиелит] — подострая энцефаломиело-
п а т и я с выраженной демиелинизацией зрительных нервов и
спинного мозга.
Синдром описан французским врачом Е. Devic в 1930 г. под
названием «острый диссиминированный нейромиелит». В
последнее время считают, что патологический процесс не является
воспалительным и, таким образом, термин «миелит» является
неправильным.
Клинически синдром Девика характеризуется острым
началом со слепоты, вследствие двустороннего «неврита» зрительных
нервов, к которому присоединяется острый поперечный миелит с
ди- или тетраплегаей (симптоматика в зависимости от высоты
поражения спинного мозга). Иногда вначале заболевания
встречаются диссоциированные расстройства чувствительности (если
очаг дегенерации локализуется в окружности центрального
канала спинного мозга). В ликворе значительно увеличено
содержание белка. Прогноз неблагоприятный. Возможен летальный
исход.
чЭтиология синдрома не выяснена. Очаги поражения
напоминают очаги при рассеянном склерозе. При патогистологическом
исследовании обнаруживают скопления фагоцитов, содержащих
липиды, пролиферацию астроцитов, разрастание капсулярных
клеток, периганглионарный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз следует проводить с острыми
формами рассеянного склероза, с опухолями спинного мозга, с си-
рингомиелией, с синдромом Фуа — Алажуанина.
246

СИНДРОМ ДЕЖЕРИНА - ТОМА
Синдром Дежерина — Тома [син.: оливо-мосто-мозжечковая
атрофия; атрофия моста; пресенильная мозжечковая атаксия;
замедленная корково-мозжечковая атрофия; внугримозжечковая
атрофия; корковая мозжечковая дегенерация] — симптомокомплекс
оливопонто-церебеллярная дегенерация.
Синдром впервые описали французские невропатологи J. J. De-
jerine и A, Thomis в 1900 г.
Клинически синдром характеризуется началом с появления
мозжечковых расстройств походки. Через некоторое время атаксия
распространяется и на верхние конечности (изменения почерка).
Далее появляются нарушения мочеиспускания с недержанием мочи
(дифференциально-диагностический признак). Сухожильные
рефлексы нормальные. Отсутствуют мышечная гипотония и атрофия
мышц, отсутствуют деформации стоп и симптомы поражения глаз
(дифференциально-диагностический признак). В поздних
стадиях иногда развивается ригидность мускулатуры с проявлением
черт паркинсоновского синдрома и признаков слабоумия.
Этиология синдрома не уточнена. Возможно в части случаев
имеется наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования. Предыдущие авторы (J. J. Dejerine, A. Thom&s)
предполагали сифилитическую этиологию, которая в настоящее
время представляется сомнительной. Не исключена роль
алкогольной интоксикации. Процесс захватывает мозжечок, мост и
оливы — развивается дегенеративное поражение неоцеребеллярных
участков белого вещества.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Фридрейха и П. Мари, а также с рассеянным склерозом,
опухолью мозжечка, опухолью мосто-мозжечкового угла (боковой
цистерны моста), первичной атрофией коры мозжечка и с
синдромом Минора.
СИНДРОМ ДЕНДИ - УОКЕРА
Синдром Денди — Уокера [син.: синдром Dandy — Walker —
BrodaJJ —врожденная аномалия мозга в области
ГУжелудочка,сопровождающаяся атрезией срединной
апертуры (отверстие Мажанди) и расстройствами циркуляции
ликвора с развитием гидроцефалии, недостаточным развитием
червя мозжечка и различными аномалиями спинного
мозга.
247

Синдром впервые описан Fusari и Rossi в 1891—1892 гг.
Нозологическая самостоятельность синдрома впервые установлена
Dandy в 1921 г., A. Walker и J. Taggart в 1942 г.
Клинически синдром Денди — Уокера проявляется в двух
вариантах: латентном (компенсированном) и клиническом (суб- и
дскомпенсированном). Последний вариант проявляется: 1)
врожденной прогрессирующей гидроцефалией; 2) признаками
повышения внутричерепного давления с расхождением черепных швов (у
детей раннего детского возраста); 3) расстройствами ликворо-
циркуляции и некоторыми неврологическими симптомами —
двусторонней или односторонней пирамидной недостаточностью,
мозжечковыми симптомами; 4) пороками развития спинного
мозга — гидромиелией, сирингбмиелией и т. д. При ПЭГ, КТ и ЯМР —
томографии обнаруживается гидроцефалия, часто увеличение
объема черепа (особенно у маленьких детей), имеющего
истонченные кости, атрезия срединного отверстия IV желудочка,
деформация задней черепной ямки с признаками гипоплазии червя
мозжечка.
Этиология заболевания и его патогенез изучены недостаточно.
Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.
Имеет место врожденно-наследственный порок развития (в части
наблюдений) и внутриматочное, раннее эмбрионально
приобретенное поражение головного мозга со вторичной атрезией отверстия
Мажанди и поражением от давления червя мозжечка.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
синдромом Арнольда — Чиари и синдромом дизрафии.
СИНДРОМ ДЕРКУМА
Синдром Деркума [син.: болезненный липоматоз; липалгия;
простое туберозное ожирение; болезненное ожирение;
болезненный фибролипоматоз; нейролипоматоз] — болезненная
гипертрофия жировой ткани кожи туловища и
конечностей у пожилых женщин.
Синдром впервые описал американский невропатолог F. X. Der-
cum в 1888 г.
Клинически синдром проявляется множественными
подкожными, болезненными, часто симметричными жировыми
отложениями в виде узлов на туловище и конечностях (преимущественно
в дистальньгх отделах конечностей). Лицо, как правило, не
поражается. Указанные жировые болезненные образования
сочетаются с адинамией, астенией, апатией, реактивными депрессивными
состояниями и кожным зудом. Болеют обычно женщины (соот-
248

ношение частоты заболевания среди женщин и мужчин
составляет 6:1) в постклимактерическом периоде.
Этиология неизвестна. Часть случаев предполагает
наследственное происхождение с аутосомно-доминантным типом
наследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с инсули-
новой липодистрофией, склеродермией, дерматомиозитом, фиб-
розитом подкожной жировой ткани, синдромом Реклингхаузена.
СИНДРОМ Д10ШЕНА-ДРАНА
Синдром Дюшена — Арана [син.: прогрессирующая спиналь-
ная мышечная атрофия; миелопатическая атрофия; болезнь
Дюшена — Арана, болезнь Арана — Дюшена] — симптомокомплекс
спинальной прогрессирующей мышечной
атрофии у взрослых, относящийся к синдромам мио-
патии.
Синдром впервые описали французские врачи de В. G. Duchene
в 1847 г. и A. Aran в 1850 г.
Клинически синдром проявляется симметричными мышечными
атрофиями и параличами. Для наиболее часто встречающегося
шейного типа «предплечье-кисть» характерны следующие
симптомы: атрофия кистей, начинающаяся с первых пальцев; потеря
силы больших пальцев и кистей; постепенно атрофия
распространяется на другие пальцы кистей, в итоге развивается картина
«обезьянья лапа» или «кисть-коготь». Далее атрофия
распространяется на мышцы предплечья, плеча и плечевого пояса.
Другой тип — шейно-лопаточный плечевой» — встречается реже.
Он характеризуется первоначальной атрофией дельтовидных мышц,
затем шифре- и супраспккалькых и передней зубчатой мышцы.
Далее процесс атрофии распространяется в дистальном
направлении. В итоге развивается атрофия мускулатуры спины и туловища.
При очень редко встречающемся *пояснично-крестцовом типе
голень-бедро» процесс первично начинается с перонеальной и
икроножной мускулатуры или с мелких мышц стопы. Далее он
распространяется на мышцы живота, спины и груди. В пораженных
(атрофирующихся) мышечных группах наблюдаются фибриллярные
подергивания. Рефлексы снижены или отсутствуют. Порог
прямого фарадического раздражения мышц снижен, гальваническое
раздражение часто усиливает подергивания, возбудимость нервов
сохранена. Могут наблюдаться вегетативно-трофические
расстройства (отечность, гипергидроз, локальная гипотермия, цианоз
кистей). В конечной стадии часто симптомы бульбарного паралича.
249

Характерно отсутствие чувствительных расстройств
(дифференциально-диагностический признак). Течение медленно
прогрессирующее.
Этиология точно не установлена. Предполагают возможность
наследственного происхождения синдрома (с аутосомно-рецес-
сивным, реже — непостоянным аутосомно-доминантным
наследованием). Другая группа авторов рассматривает синдром как
проявления постполиомиелитического состояния. При патоги-
стологическом исследовании находят поражение клеточного и
межклеточного вещества передних рогов с реактивным разрастанием
глии. Сохраняющиеся клетки передних рогов содержат липоид-
ные отложения.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Шарко-П, прогрессирующей мышечной дистрофией Эрба, не-
вральной мышечной атрофией, синдромом Фридрейха-1,
синдромом Дежерина — Сотга, с остатоточными явлениями
полиомиелита, синдромом Шарко — Мари — Туга — Гофманна, с параличами
периферических нервов, с шейной миелопатией, а также с
гипертрофическим пахименингитом шейной локализации.
СИНДРОМ ДЮШЕНА-П
Синдром Дюшена-И [син.: паралич Дюшена; тройной
паралич Дюшена; прогрессирующий бульбарный паралич; языко-губо-
глоточный паралич; прогрессирующий атрофический бульбарный
паралич; прогрессирующий мышечный паралич языка, мягкого
неба и губ] ^симптомокомплекс повреждения стволовой части
головного мозга с атрофией спинальных мышц, своеобразная
клиническая форма спинальной мышечной атрофии с поражениями
мозгового ствола, характеризующаяся я з ы к о~г у 6 о-r
лоточным параличом с особенностями синдрома
миопатии.
Синдром описан впервые французским невропатологом
В. G. В. Duchenne в 1860 г., a J. Hoffmann в 1864 г. впервые
установил четкую связь этого синдрома со спинальной мышечной
атрофией.
Клинически синдром Дюшена-П характеризуется
постепенным, незаметным началом заболевания, преимущественно в
возрасте 3-4 лет и прогрессирующим его течением; ведущим
клиническим симптомом является атрофия мышц языка. Первыми
проявлениями синдрома — нарушение речи, обусловленное
парезом мышц языка, губ и мягкого неба. Больному трудно
произносить буквы: р, и, е, л, д, позднее — буквы: п, ф, в, ц. Появляется
250

носовой оттенок голоса вследствие пареза мягкого неба. Через 2-3
месяца присоединяется дисфагия. Наиболее затруднено
перемещение пиши во глу (вследствие чего больные вынуждены
помогать себе пальцами проталкивать пишу в глотку). При глотании
жидкой пиши последняя часто выливается из носа. Быстро
наступает афагия, требующая осуществлять в дальнейшем питание
через зонд- Позже наступает анартрия и алалия. В далеко
зашедших случаях наступает паралич и атрофия жевательной
мускулатуры. Нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Исчезает
подбородочный рефлекс. Язык неподвижен, атрофичен,
изборожден складками, множественные фасцикуляции и фибрилляции.
В атрофированных мышцах определяется реакция денервации.
Иногда наблюдаются непроизвольные смех и плач. В
терминальна стадии развиваются расстройства регутщтк пульса
(тахикардия до 120-180 в 1 мин) и дыхания.
Этиология неизвестна. Развивается дегенеративный процесс в
ядрах X и XII, реже — V и VIII пар черепных нервов,
аналогичный таковому при невральноЙ мышечной атрофии и амиотрофии
Вердинга — Гофманна. Лейден (Е. Leiden) наблюдал
дегенеративные изменения и в боковых столбах спинного мозга,
вследствие чего некоторые авторы рассматривают этот синдром как
вариант бокового амиотрофического склероза.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями
продолговатого мозга, боковым амиотрофическим склерозом,
псевдобульбарным параличом, бульбарной формой миастении,
бульбарным полиневритом (токсическим, постинфекционным),
синдромом Гийена — Барре, сирингомиелией.
СИНДРОМ ЖИЛЬ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА
Синдром Жиль де ля Туретта («болезнь тиков») —
полиморфные гиперкинезы в сочетании с
непроизвольными звуковыми .проявлениями и волнообразным,
прогрессирующим течением.
Возникает чаще всего в 5-6 летнем возрасте. Вначале
появляются непроизвольные тикообразные гиперкинезы мимической
мускулатуры, чаще односторонние или преимущественно
односторонние, либо только в одной группе мышц наморщивание лба или
мигание, облизывание или вытягивание губ в трубочку или только
высовывание языка. Реже отмечается непроизвольное пожимание
плечами или запрокидывание головы назад. В дальнейшем
указанные гиперкинезы сочетаются с насильственной вокализацией
(фыркание, похрапывание или покашливание), свидетельствующее о
251

поражении голосовых связок или дыхательной мускулатуры. На
данном этапе заболевания появляется непреодолимое желание
произнести громкий звук в присутствии скопления людей
(появляется скрытая капролалия — сквернословие). В ночное время
проявления болезни исчезают. Волнение, усталость,
перенапряжение усиливают синдром, для которого характерно ундулирую-
щее течение.
Синдром впервые описан французским неврологом Gilles de la
Tourette в 1885 г. П. В. Мельничук, Л. С. Сосновская и И. М. ХаЙ-
лова A976, 1983) выделили клинические его разновидности и
впервые высказали предположение о связи этиологии и патогенеза
данного синдрома с нарушениями обмена дофамина
(возникновение синдрома, по их мнению, обусловлено стимуляцией дофа-
минергических систем). Г. Г. Шанько A979) подробно изучил
патогенез данного синдрома. Р. А. Харитонов и В. В. Пушков A981)
описали клинические разновидности синдрома. Тем не менее,
этиология описанного синдрома окончательно не выяснена.
СИНДРОМ КАССИЕРА
Синдром Кассиера [син.: синдром акроасфиксии; акроцианоз;
синдром хронической гипертрофической акроасфиксии; синдром
Крокка — Кассиера] — "конституциональный вазомоторно-
трофический невроз вегетативной нервной
системы с акроасфиксией.
Синдром описан немецким невропатологом R. Cassier в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется появлением уже в
раннем детском возрасте акроцианоза и акроасфикции ладоней и
предплечий. Влажные и холодные дистальные отделы
конечностей с повышенной чувствительностью к холоду, с
расстройствами трофики (атрофия или гипертрофия) и чувствительности. Часто
обнаруживаются другие сосудисто-невротические проявления —
приступообразное покраснение лица, усиление потоотделения,
головокружение, сердцебиение.
Этиология и патогенез синдрома точно неизвестны.
Обнаруживается сходство с синдромами Рейно, эритромелалгией и
отеком Квинке.
Дифференциальный диагноз следует проводить с гиповитами-
нозным полиневритом, с хроническим атрофическим акродерма-
титом, с фуникулярным миелозом и облитерирующим тромбан-
гиитом.
252

СИНДРОМ КЛЕЙНА - ЛЕВИНА
Синдром Клейка — Левина [син.: периодическая гиперсомння;
гиперсомния и патологический голод] — периодические
приступы сонливости, снижение мышечного тонуса в сочетании с
чувством сильного голода, сопровождающегося изменением
сахарной кривой, двигательным беспокойством, раздражительностью,
нарушением психической деятельности с галлюцинаторными
эпизодами.
Указанные приступы повторяются каждые 3-6 мес и длятся
2-3 дня (иногда до 6 нед). Синдром развивается чаще у мужчин
в возрасте 13-19 лет.
Синдром впервые описан М. Klein в 1925 г. под названием
периодической гиперсомнии. М. П. Левин в 1936 г. детально
описал клиническую картину синдрома и указал на характерную для
него периодическую полифагию.
Этиология синдрома окончательно не уточнена. Известно, что
он наблюдается в сочетании с опухолями головного мозга,
травмами черепа и обменными нарушениями или повышением
температуры тела неизвестного происхождения. Развитию синдрома
часто предшествует остро возникающее воспаление (энцефалит
и др.).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами пикнолепсии, нарколепсии, пикквикским, Фридмана-П.
СИНДРОМ КРАББЕ-П
Синдром Краббе-Н [син.: врожденная генерализованная
мышечная гипоплазия] — генерализованная мышечная
гипоплазия.
Синдром описан впервые датским невропатологом К. К Кгаоое
в 1946 г.
Клинически синдром характеризуется следующим: дети
поздно начинают ходить (в возрасте 3-х лет), отмечается повышенная
утомляемость, мышечная масса уменьшена, миопатия. Других
конституциональных аномалий обычно не наблюдается. Рефлексы
нормальные или ослаблены, но вызываются (дифференциально-
диагностический признак). Электрическая возбудимость мышц и
нервов умеренно снижена или нормальная. Отмечается
нарушение креатинового обмена, проявляющееся наличием гипокреати-
нинурии и акреатининурии. Наблюдается часто спонтанное
выздоровление.
Этиология синдрома неизвестна. Допускается возможность
аутосомно-доминантного наследования.
253

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Оппенгейма, синдромом Минора — Оппенгейма,
синдромом Верднига — Гофманна, универсальной гипотонией мышц
туловища, синдромом Марфана-I, а также с врожденной
миастенией.
СИНДРОМ КУРЦА
СиндромКурца — особая форма врожденной
слепоты, обусловленная нарушением развития наружных отделов
параксиальной мезодермы.
Синдром был описан впервые чешским офтальмологом J. Kurz
в 1951 г.
Клинически синдром проявляется резко выраженной осевой
гиперметропией с фактической слепотой, зрачковой арефлексией
и маятникообразным нистагмом. Нормальное глазное дно. Эно-
фтальм. Гипоплазия височных отделов орбиты или всей орбиты.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены.
Предполагают, что имеет место семейно-наследственное расстройство
развития наружных отделов параксиальной мезодермы с аутосомно-
рецессивным типом наследования, относящееся к наследственным
аномалиям. J. Kurs полагал, что этот синдром является
результатом торможения миелинизации подкорковых отделов затылочных
долей.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами амавротических идиотии — синдромами Тея — Сакса, Фукса
и др.
СИНДРОМ КУФСА
Синдром Куфса [син.: поздняя форма амавротической идиотии;
семейная амавротическая идиотия, тип Куфса] — поздняя
форма наследственной амавротической идиотии.
Синдром описал немецкий невропатолог Н. Kufs в 1924 г.
Клинически синдром проявляется в период наступления
половой зрелости или в пожилом возрасте. Ведущим в клинической
картине является быстро прогрессирующее снижение интеллекта,
эпилептиформные припадки и экстрапирамидные симптомы.
В некоторых случаях пигментный ретинит, иногда —
гемералопия (резкое ухудшение зрения в условиях пониженной
освещенности, обусловленное нарушением функции палочкового
светочувствительного аппарата сетчатки) и сужение поля зрения.
Этиология и патогенез не изучены.
254

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими це-
реброатактическими или экстрапирамидными синдромами,
комбинирующимися с изменениями сетчатки и деменцией, а также с
прогрессивным параличом и сифилитической деменцией.
СИНДРОМ ЛАВЕРЬЕ
Синдром Лаверье [син.: периодический паралич конечностей;
пароксизмальная миоплегия; пароксизмальный паралич;
семейный периодический паралич] — симптомокомплекс
наследственного (семейного) пароксизмального пара л и-
ч а конечностей, относящегося к синдромам миопатии.
Синдром впервые описал французский врач Laverie в 1853 г.
Клинически синдром характеризуется началом в период
полового созревания, реже — в детском возрасте. Приступообразно
развивающиеся вялые параличи конечности, чаще всего всех
конечностей одновременно. Продолжительность приступов от
нескольких часов до нескольких дней. Приступ часто начинается
ночью с ощущения жажды и потоотделения. Во время
паралитических состояний рефлекторная возбудимость уменьшается.
Снижается электрическая возбудимость мышц. Существенных
расстройств чувствительности нет
(дифференциально-диагностический признак). Во время приступов АД снижается (участие в
патологическом процессе поперечно-полосатой мускулатуры сердца;
на ЭКГ — зубцы Т„ и Тш отрицательны). Во время приступов
часто наблюдаются другие вегетативные расстройства:
гипергидроз, мучительное чувство голода, рвоты, запоры или поносы,
олигурия, гипокалиемия. Частота приступов различна, интервалы
между ними варьируют от нескольких месяцев до нескольких лет.
С возраххом приступы становятся реже. Болеют преимущественно
мужчины. Прогноз благоприятный.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Заболевание считается наследственным с аутосомно-доминантным,
реже — аутосомно-рецессивным типами наследования. Сходство
синдрома с картиной отравления магнием дает основание
предполагать, что причиной приступов может быть нарушение
естественного баланса между кальцием и магнием, а также нарушение
проницаемости клеточных мембран.
Дифференциальный диагноз следует проводить с мышечной
дистрофией (см. синдром Эрба), полиомиелитом, миастенией (см.
синдром Эрба — Гольдфлама), эпилептическим эквивалентом,
синдромами потери кальция, Розенталя, Мак-Ардля, Гамсторп,
Вестфаля.
255

СИНДРОМ ЛЕННОКСА - ГАСТО
СиндромЛеннокса — Гасто — энцефалопатия
неизвестной этиологии, наступающая в детском возрасте
(обычно между 2-8 годами, у взрослых — редко),
характеризующаяся: 1) типичными эпилептическими припадками,
атоническими эпилептическими припадками и атипичными абсансами
(наступающими самостоятельно или одновременно с другими
эпилептическими припадками); 2) межприступными
ЭЭГ-проявлениями (диффузные медленные пик-волны); 3) умственной
отсталостью и атрофией мозга (выявляемой при ПЭГ, КТ или
ЯМР-томографическом исследовании).
Синдром описан французскими исследователями Lennox и
H.Gastautel957r.
Этиология и патогенез синдрома неизвестны.
СИНДРОМ ЛЕРМИТТА - МАК-АЛПИНА
Синдром Лермитта — Мак-Алпина [син.: комбинированное
заболевание пирамидных и экстрапирамидных путей] —
сочетаниям дегенерация пирамидных и
экстрапирамидных путей.
Синдром описан французским невропатологом J. Lermitte в
1922 г. при системной дегенерации стриарного тела (особенно
скорлупы), зубчатых ядер мозжечка и обоих пирамидных путей.
Клинически синдром Лермитта — Мак-Алпина
характеризуется постепенным развитием псевдобульбарного паралича,
сочетающегося с пирамидным тетрапарезом — выраженной мышечной
гипертонией без феномена «зубчатого колеса» и без статического
тремора (существенный дифференциально-диагностический
критерий). Скованность сильнее выражена в проксимальных
мышцах. В руках — более представлены экстрапирамидные симптомы,
в ногах — пирамидные. В целом степень пирамидного тетрапа-
реза незначительна (другой существенный дифференциально-
диагностический критерий). Сухожильные и периостальные
рефлексы повышены. В лице и шее могут отмечаться хореоатетозные
движения. Часто наблюдаются приступы насильственного плача
и смеха.
Этиология синдрома не установлена.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
паркинсонизмом, с болезнью Якоба — Крейтцфельда и с бульбарным
синдромом при других заболеваниях.
256

ПСЕВДОСИНДРОМ ЛИТТЛА
Псевдосиндром Литтла [ош.: ложная болезнь Литтла у
грудных детей; стойкий паллидарный тип] — церебральный
двусторонний экстрапирамидный ригор в
раннем грудном возрасте.
Синдром впервые описал немецкий педиатр Н. Schlack в 1955 г.
Клинический синдром характеризуется задержкой мозгового
развития в грудном возрасте (длительное состояние ригидности
мускулатуры, замедленное психическое развитие, позднее
появление первой улыбки ребенка). Повышение коленных рефлексов.
Состояние двигательного беспокойства — часто в течение
нескольких часов ребенок «гребет» в роздухе почти вытянутыми руками,
нередко сопровождаются эти действия сильным криком.
Постепенное распространение мышечной гипертонии в цефало-каудаль-
ном направлении (дифференциально-диагностический признак).
Улучшение обычно наступает между 6 и 10 месяцами жизни
(дифференциально-диагностический признак). Мальчики болеют чаще
девочек. Олигофрения различных степеней (не обязательный
признак). Отсутствие данных, свидетельствующих об этиологической
роли родовой травмы (тяжелые роды, асфиксия, щипцы, судороги
и т. п.).
Этиология и патогенез не изучены. Все авторы отмечают
задержку созревания нервной системы. В части случаев наблюдали
семейную психонервную отягощенность (эпилепсия, психопатии,
гиперкинезы).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Литтла и другими формами синдрома детского церебрального
паралича, а также с невротической (истерической) мышечной
гипертонией.
СИНДРОМ ЛОУ
Синдром Лоу [син.: окуло-иереброренальный синдром] —
наследственный синдром, характеризующийся поражением глаз
(катаракта и глаукома), умственной отсталостью, повышенным
выделением с мочой органических кислот.
Синдром описал американский педиатр Ch. U. Lowe в 1960 г.
Клинически синдром Лоу проявляется в раннем детстве.
Болеют только мальчики. Отмечается задержка физического и
психического развития, выраженная мышечная гипотония, остеопороз,
крипторхизм. С рождения отмечаются глазные симптомы (микро-
факия, двусторонняя катаракта, глаукома,расширение зрачков и
9 3ак 4215
257

отсутствие их реакции на свет, хореоретинальные очаги,
помутнение роговицы, голубые склеры, качательный нистагм,
расходящееся косоглазие) интермиттирующие субфебрильные состояния.
В крови определяется метаболический ацидоз и гипофосфатурия.
Больные выделяют с мочой большое количество аминокислот.
Этиология синдрома неизвестна. Предполагают
наследственный характер симптомокомплекса. Тип наследования аутосомно-
рецессивный, сцепленный с полом. В основе патогенеза —
нарушение канальцевой реабсорбции.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Вернера, Томсона, Абдерхальде — Фанкони, Ротмунд.
СИНДРОМ МАРИН-АМАТА ,
Синдром Марин-Амата характеризуется односторонним
частичным птозом верхнего века,содружественным
опусканием век при открывании рта и гемипараличом
мимической мускулатуры.
Синдром описан испанским врачом М. Marin-Amat в 1918 г.
Этиология синдрома не установлена.
СИНДРОМ МАРИНЕСКУ - ШЕГРЕНА
Синдром Маринеску — Шегрена [син.: синдром Маринеску —
Шегрена — Гарланда; синдром-катаракта + олигофрения + спин-
номозжечковая атаксия] — редкое наследственное
заболевание, характеризующееся триадой признаков:
катарактой, олигофренией и спинномозжечковой атаксией.
Синдром описан впервые румынским невропатологом G. Ма-
rinescu в 1931 г. В 1935 г. шведский психиатр Я. Sjogren дополнил
это описание наличием умственного недоразвития, а в 1950 г.
сообщил о наличии атаксии, также присущей этому синдрому.
Синдром Маринеску — Шегрена клинически наблюдается уже
в детском возрасте и характеризуется следующими признаками:
атаксия конечностей + дизартрия, гипо- или арефлексия,
пирамидные симптомы, олигофрения (умеренной степени), задержка
роста (карликовый рост), глазные симптомы (двусторонняя
катаракта, интермиттирующий нистагм, сходящееся косоглазие, эпи-
кантус), деформация скелета (долихоцефалия, острое нёбо),
гиперсаливация. Отмечается постепенное прогрессирующее
нарастание всех указанных симптомов.
Этиология этого семейного заболевания окончательно не
установлена. Имеет место аутосомно-рецессивный тип наследова-
258

ния. Его связывают также с первичной патологией эндокринной
системы, дающей вторичную энцефалопатию, проявляющуюся
описанными выше симптомами.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Фридрейха-1, Шегрена и П. Мари-П.
СИНДРОМ МИЛЛСА
Синдром Миллса [син.: восходящая гемиплегия Миллса; ге-
миплегия Миллса; болезнь Миллса] — синдром медленно
прогрессирующего восходящего паралича.
Синдром описан американским невропатологом С. Mills в 1899 г.
Клинически синдром Миллса характеризуется наличием
хронического восходящего гемипареза (гемиплегик), начинающегося
в стопе и прогрессирующего на протяжении десятилетий. В
поздних стадиях могут развиваться двусторонние параличи.
Этиология синдрома неизвестна. Это какая-то особая форма
дегенерации пирамидного пути. Вначале процесс односторонний,
в дальнейшем — двусторонний.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
рассеянным склерозом, синдромом Фара, синдромом покрышки моста,
опухолью мозга.
СИНДРОМ МОРГАНЬИ - АДАМСА - СТОКСА
Синдром Морганьи — Адамса — Стокса [син.: синдром
«сердечной блокады»; полная атриовентрикулярная блокада; синдром
Адамса — Стокса; синдром «медленного пульса» Шархо] —
приступообразно развивающиеся нарушения мозгового
кровообращения сердечно-сосудистого происхождения.
Синдром впервые описал итальянский врач G. В. Morgagni в
1765 г. Детальное описание клиники синдрома дополнили
ирландские врачи R. Adams A827) и W. Stokes A846). Название
синдрома предложил в 1893 г. Huchard.
10шнически синдром характеризуется приступообразно
развивающейся утратой сознания (иногда с эпилептиформными
судорогами), либо по типу абсанса. (кратковременное отключение
сознания без судорог и падения). Приступам часто предшествует
ауроцодобное состояние (чувство недомогания, давления в груди,
головокружение). Во время приступа — выраженная брадикардия,
слабый пульс, падение АД, бледность (иногда сочетающаяся с
цианозом). Брадикардия мож^т быть и вне приступа. На ЭКГ во
время приступа — трепетание или мерцание желудочков или асисто-
259

лия, затем — частичная или полная атриовентрикулярная
блокада. Прогноз зависит от причины последней.
Синдром развивается вследствие нарушений гемодинамики,
обусловленных кратковременным прекращением эффективного
функционирования желудочков сердца. Причина синдрома —
изменения в проводящей системе сердца, реже — листания
вегетативной нервной системы с повышением тонуса
парасимпатического отдела последней.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Вольфа — Йаркинсона — Уайта (WPW-синдром — особая форма
функционального расстройства сердечной деятельности с
аномалией внутрижелудочковой проводимости) и с пароксизмальной
тахикардией и мерцательной аритмией (брадисистолической
формой).
СИНДРОМ МОРГАНЬИ - СТЮАРТА - МОРЕЛЯ
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля [син.: внутренний
лобный гиперостоз с ожирением; обменная краниопатия; нейро-
эндокринная краниопатия; диабет у бородатых женщин; синдром
Морганьи; синдром Стюарта — Мореля; синдром Мореля; синдром
Стюарта — Грега — Мореля] — наследственное сочетание
аномалий черепа с эндокринными
нарушениями, проявляющееся триадой симптомов — внутренним
лобным гиперостозом, ожирением, вирилизмом (гирсутизмом).
Синдром описан в разное время различными авторами —
итальянским анатомом, хирургом и патологом С. В. Moigagni в 1719 г.,
американским хирургом Д. Stewart в 1922 г. и швейцарским
психиатром F. Moreli — в 1930 г.
Клинически синдром проявляется триадой признаков,
указанных выше. Чаще наблюдается у женщин, обычно в возрасте старше
50 лет. Возможны и другие непостоянные симптомы —
эпилептические припадки (первично-генерализованные и парциальные),
парезы конечностей, снижение толерантности к глюкозе, даже
проявления сахарного диабета с полидипсией (жаждой) и
полифагией (патологический аппетит). Сравнительно часто
отмечается артериальная гипертензия. Часто отмечаются недоразвитие
ушных раковин, сросшиеся брови, перерастяжимость суставов.
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Предполагается, что в основе описанных нарушений лежит патология
гипоталамо-гипофизарной области.
Дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью
головного мозга, с опухолью надпочечника, сахарным диабетом,
синдромом Ашара — Тьера.
260

СИНДРОМ НОРМАНА - ЛАНДИНГА
Синдром Нормана — Ландинга [син.: нейровисцеральный ли-
пидоз Нормана — Ландинга] — форма муколипидоза,
характеризующаяся отставанием в физическом и психическом
развитии.
Синдром описан в 1964 г. американским педиатром R. W.
Norman с соавторами.
Клинически характеризуется отставанием в физическом и
психическом развитии, проявляющемся вскоре после рождения.
Характерны западание корня носа, широко расставленные глаза,
высокое нёбо, низкое расположение ушных раковин, кифосколиоз,
короткие, утолщенные пальцы, сгибательные контрактуры,
увеличение печени, селезенки. Отмечается быстро прогрессирующее
слабоумие, эпилептиформные припадки, снижение зрения,
расстройства глотания. При офтальмоскопии в 50 % наблюдений
обнаруживают синдром «вишневой косточки». Прогноз
неблагоприятный: больные умирают в возрасте 2-3 лет.
Этиология и патогенез не изучены. Предполагают аутосомно-
рецессивный тип наследования. Муколипидозы — группа
заболеваний, характеризующаяся накоплением кислых гликозамингли-
канов и сфигнолипидов в клетках нервной системы и внутренних
органов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с мукопо-
лисахаридозами (синдромами Гурлера, Гунтера, Санфилиппо) и
различными формами амавротической идиотии.
СИНДРОМ ОЛБРАЙТА
Синдром Олбрайта [син.: фиброзная дисплазия; синдром Ол-
брайта — Мак-Кьюна — Штернберга] — болезнь неясной
этиологии, проявляющаяся преждевременным половым
созреванием, множественной фиброзной остеодис-
плазией с появлением неврологических и психических
симптомов и гиперпигментацией кожных покровов.
Синдром описан впервые Weil в 1922 г. и F. Albricht в 1937 г.
Клинически синдром Олбрайта проявляется преждевременным
половым созреванием девочек, у которых менструации
появляются в 5-8-летнем возрасте, на коже у них имеются рассеянные
очаги гиперпигментации, множественная фиброзная остеодистро-
фия. Изолированные поражения костей черепа по типу фиброзной
дисплазии трудно дифференцировать с менингиомой. Чаще всего
поражается крыша орбиты. Клиническая картина в этом случае
проявляется односторонним экзофтальмом, односторонней пер-
261

вичной атрофией зрительного нерва или односторонним
застойным диском зрительного нерва (который в дальнейшем может
перейти во вторичную атрофию), снижением слуха (поражение
слухового нерва), головными болями, судорогами и снижением
интеллекта.
Этиология и патогенез синдрома не изучены.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
опухолью головного мозга (менингиомой, невриномой VIII нерва,
глиомой зрительного нерва).
СИНДРОМ ПЕДЖЕТА
Синдром Педжета [син.: болезнь Педжета; деформирующий
остеит Педжета; множественная склеромаляция; локальная
фиброзная остеодистрофия; деформирующая остеодистрофия]
—наследственная остеодистрофия одной или
нескольких костей.
Синдром был впервые описан в 1877 г. английским хирургом
J. Paget.
Клинически синдром характеризуется наличием
продромального периода (сходным с продромом при ревматизме),
продолжающегося годами. Одна или несколько трубчатых костей искривляются
и утолщаются. При поражении костей черепа (полиостеотическая
форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится
тесной). Иногда образуется картина так называемого «львиного лица»
(fades leonina). Кости увеличиваются, их механическая и
статическая выносливость уменьшается. Наблюдаются спонтанные,
хорошо заживающие переломы костей. Часто образуется согнутое
положение позвоночника — «осанка обезьяны». Если
утолщенные части костей оказывают давление на головной или спинной
мозг или на периферические нервы, появляются
неврологические симптомы раздражения и выпадения (корешковая боль, ото-
склеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия
зрительного нерва, парезы глазных мышц, парциальные эпилептические
припадки и т. п.). Рентгенологически обнаруживаются
изменения структуры и формы отдельных костей (различные, но
типичные) — периостоз с утолщениями и искривлениями трубчатых
костей, наружный слой кости отслаивается, спонгиозная
субстанция склеротически атрофируется. Наблюдаются различные гипо-
и гиперостические формы. Болезнь проявляется
преимущественно в возрасте после 60^70 лет. Чаше B:1) болеют мужчины.
Этиология и патогенез неизвестны. Существуют около 15 теорий
патогенеза этого синдрома. Педжет (Paget J., 1877) предполагал
262

хроническое воспаление костей. Looser полагал, что
патологический процесс вызывается хроническими механическими,
бактериальными или химическими раздражениями. Rossle и др. авторы
указывали на роль хронического остита с ослабленными
воспалительными проявлениями, а также возможности специфической
инфекции и бластоматозной этиологии. Наблюдали и семейный
характер (возможно, доминантное сцепление с Х~хромосомой или
аутосомно-доминантное наследование) заболевания, особенно у
братьев и сестер.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Энгеля — Реклингхауэена, с гигантоклеточными опухолями
и хроническим остеомиелитом.
СИНДРОМ ПИКА-1
Синдром Пика-1 [син.: атрофия Пика; пресенильная демен-
ция; болезнь Пика] — ограниченная (локальная) атрофия
коры головного мозга с соответствующими
изменениями личности, относящаяся к синдромам деменции.
Синдром был впервые описан чешским невропатологом и
психиатром A, Pick в 1892 г.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания на
пятом десятилетии жизни с изменений личности,
коррелирующих с преимущественной локализацией атрофии. Так, при
поражении выпуклых отделов лобных долей преобладают пассивность,
безразличие и эмоциональное притупление, нарастает оскуднение
речи, мышления и моторики. При преобладании атрофии базаль-
ных отделов лобных долей на первый план выступают эйфория,
снижение критики, утрата нравственных установок, растормо-
женность влечений. При лобно-височной локализации атрофии
возникают различные стереотипии — поведения, речи, письма.
Возможны кратковременные психотические расстройства —
галлюцинации, бред, состояния спутанности и психомоторного
возбуждения. Интеллект и память сохраняются длительнее, чем при
старческой деменции и чем при синдроме Альцгеймера. Иногда
развиваются экстрапирамидные расстройства в форме амимии и
проявлений паркинсонизма. Иногда отмечают спинальную
мышечную атрофию в области мелких мышц кистей рук. На ПЭГ —
диффузное расширение системы желудочков, избыточное
накопление воздуха в субарахноидальном пространстве,
свидетельствующие об атрофическом процессе. Эти же данные можно получить
и при КТ. Ликвор — нормальный.
263

Этиология и патогенез синдрома не выяснены. Допускают зу-
тосомно-доминантное наследование. Наблюдается ограниченная
атрофия коры определенных отделов больших полушарий, в
отличие от синдрома Альцгеймера, при котором развивается
диффузная атрофия.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с
синдромами Альцгеймера, Мархифавы — Бигнами, Вернике-1, ГейдеЯ-
гайма, опухолями лобной доли, поздними формами амавротиче-
ской идиотии, а также со старческой деменцией.
СИНДРОМ РЕФСУМА
Синдром Рефсума [син.: врожденная атактическая
полиневропатия; болезнь Рефсума — Тибанта] — симптомокомплекс н а-
следственных аномалий, относящийся к
синдромам ферментопатий (?).
Синдром был впервые описан в 1937 г. норвежским
невропатологом S. В. Refcum.
Клинически синдром характеризуется наличием пигментного
ретинита с гемералопией (резкое ухудшение зрения в условиях
пониженной освещенности, обусловленное нарушением функции
палочкового светочувствительного аппарата сетчатки),
хроническая полиневропатия (прогрессирующие парезы дистальных
частей тела, ослабление или отсутствие рефлексов), мозжечковая
атаксия, аносмия. Значительное повышение количества ликвора с
нормальным цитозом. Симметричная дисплазия суставов.
Изменения в коже, напоминающие ихтиоз (иногда лишь
незначительно выраженный). Различные изменения ЭКГ: синусовая
тахикардия, нарушения проводимости^ отрицательные зубцы Т.
Этиология и патогенез в деталях еще не изучены.
По-видимому, это наследственное страдание с аутосомно-рецессивным
наследованием.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Дежерина — Сотта, Фридрейха-I, Гийена — Барре, Шарко ¦—
Мари — Туга — Гофманна,
СИНДРОМ РОМБЕРГА
Синдром Ромберга [син.: гемиатрофия лица; прогрессирующая
гемиатрофия лица; невротическая атрофия лица; трофоневроз фон
Ромберга] — прогрессирующая односторонняя
гемиатрофия лица.
264

Синдром впервые описан немецким невропатологом von
М. Н. Romberg в 1846 г.
Клинически проявляется триадой симптомов: 1)
прогрессирующей атрофией кожи, подкожной жировой клетчатки, мышц,
а позднее и костей половины лица; 2) гомолатеральной атрофией
голосовой связки, половины гортани или языка (покрывающие
их слизистые оболочки в атрофический процесс не
вовлекаются — дифференциально-диагностический признак); 3) часто гомо-
латеральное выпадение волос на голове, а также бровей и ресниц.
Этиология и патогенез синдрома неизвестны.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
прогрессирующей липодистрофией и ограниченной склеродермией.
СИНДРОМ РУССИ - КОРНИЛЯ
Синдром Русси — Корниля [син.: гипертрофический неврит;
прогрессирующий гипертрофический неврит, тип Русси — Кор-
ниль] — несемейный прогрессирующий
гипертрофический невриту взрослых, относящийся к полиневритам.
Синдром впервые описали совместно французские врачи
G. Roussy и L. Cornil в 1919 г.
Клинически синдром проявляется мигрирующими
расстройствами чувствительности и вегетативной иннервации на кистях и
стопах, утолщением нервных стволов (обнаруживаемых при
пальпации последних), по консистенции и характеру расположения
напоминающих четки. Позднее развиваются нарушения
моторики и атрофия мышц (с дистальных отделов конечностей). В
поздней стадии обнаруживаются параличи, недержание мочи и кала,
импотенция (истинные). Электродиагностика выявляет реакцию
перерождения нервов. В ликворе — умеренное повышение
содержания белка.
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Дискутируются
представления о синдроме как особой форме проявлений нейро-
фиброматоза (?), как переходной форме к полицентрическому
нейрофиброматозу (?) и как дегенеративном системном
заболевании (?).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Реклингхаузена, синдромом Дежерина — Сотта, синдромом
Шарко — Мари — Туга — Гофманна.
СИНДРОМ СИММОНДСА-1
Синдром Симмондса-1 проявляется приступами резкой
головной боли, рвотой и застойными дисками зрительных нервов. Иног-
265

да при этом наблюдается парез отводящих нервов. Другие
симптомы очагового поражения нервной системы отсутствуют. При
люмбальной пункции обнаруживают повышенное давление лйк-
вора при нормальном его составе. Заканчивается самоизлечением
или атрофией зрительных нервов с исходом в слепоту.
Синдром описан A. Simmonds в 1948 г. при гидроцефалии ото-
генного происхождения. Патогенез синдрома окончательно не
выяснен.
СИНДРОМ СФОРЦИНИ
Синдром Сфорцини [син.: наследственная нормометаболиче-
ская экзофтальмия] — конституционально-н аследствен-
н а я нормометаболическая форма экзофтальма.
Впервые синдром был описан в 1955 г. итальянским врачом
р, Sforzini.
Клиническая тартана тарияеркзуетсл наличием 'зтаофтальма.
без признаков гиперфункции щитовидной железы, высокого
роста, энтероптоза, заикания.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Вероятно, имеет место аутосомно-доминантный тип
наследования. Наследственные структурные изменения орбиты приводят к
развитию нормометаболического экзофтальма. Возможно, имеют
значение также гипофизарные расстройства ретробульбарной
жировой ткани.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Базедова, с пульсирующим экзофтальмом, синдромом Кру-
зона и псевдо-Крузона.
СИНДРОМ ТУРЕТГА
Синдром де ля Туретта [син.: болезнь Филя; болезнь Бриссо;
генерализованный тик; конвульсивный тик; импульсивная мио-
спазия] —вариант гиперкинетического синдро-
м а, возникающий при поражении полосатого тела.
Синдром описан французским терапевтом G. de la Tourette в
1885 г.
Клинически синдром характеризуется непроизвольными ти-
коподобными подергиваниями мимической мускулатуры
(подмигивание, гримасничание, сморкание) и другой мускулатуры
(подергивания плеч, хватательные движения, прыжки, топание и т. П.).
Движения стереотипные, быстрые, взрывные, однако,
поддающиеся подавлению волевым усилием. Начавшись с лица, судоро-
266

ги постепенно распространяются на мышцы плечевого пояса, рук,
туловища и ног. Характерным симптомом является вокализация (из-
давание больным нечленораздельных звуков) и копролалия
(произнесение нецензурных слов). Иногда наблюдается и эхолалия
(повторение слов, как эхо). Под влиянием возбуждения происходит
усиление тиков вплоть до хореической «двигательной бури».
Наблюдаются эмоционально-волевые личностные изменения —
слабоволие, лабильность настроения, инфантилизм. Часто совершаются
немотивированные поступки — припадки с криком, плеванием, битьем
посуды, ломанием предметов и т. д. Наличие вокализации и
копролалии отрицательно влияет на возможность пребывания больного в
коллективе. В целом — течение благоприятное.
Этиологический фактор и многие моменты патогенеза синдрома
не изучены.
Дифференциальный диагноз следует проводить с обычным
тиком (что до появления вокализации и копролалии практически
невозможно), хореей Сиденгама, хореей Гентингтона, синдромом
миоклонус-эпилепсия и гепатоцеребральной дистрофией.
СИНДРОМ УОТЕРХАУСА - ФРИДЕРИКСЕНА
Синдром Уотерхауса — Фридериксена проявляется тяжелым
токсикозом с высокой температурой, гипертензионным
синдромом, ранним появлением геморрагической сыпи, сепсиса и
признаков надпочечниковой недостаточности.
На фоне вышеописанных симптомов нарушается функция
сердца, появляются менингеальные симптомы и развивается
коллапс, а затем — судорожный статус. Больные часто гибнут при
явлениях острой недостаточности надлочечников и острого отека
головного мозга.
Синдром впервые описан английским врачом R. Waterhouse в
1911 г., а позже датским врачом С. Friderichsen в 1918 г. у
ребенка, страдающего сочетанием менингококковой септицемии с
кровоизлиянием в надпочечники. Возникает при явлениях острой
кортикальной надпочечниковой недостаточности, обусловленной
менингококковой септицемией.
СИНДРОМ УЭСТА
Синдром Уэста (см. синдром Веста).
267

СИНДРОМ ФАРА
Синдром Фара [син.: идиопатическое, не атеросхлеротическое
обызвествление внутримозговых сосудов; болезнь Фара] —
прогрессирующее слабоумие в результате идиопатиче-
ского не атеросклеротического обызвествления мозговых сосудов,
обусловленное наследственной дисфункцией
парашитовидных желез, относящееся к синдромам
слабоумия.
Синдром описан впервые немецким патологом Th. Fahr в 1931 г.
Клинически синдром характеризуется постепенно
прогрессирующим слабоумием, возникающим обычно в среднем возрасте.
Слабоумие сопровождается различной степени выраженности
экстрапирамидными симптомами (ригидность и гиперкинезы
конечностей). Могут наблюдаться спастические парезы,
обусловленные поражением внутренней капсулы. Иногда — эпилептические
припадки. На краниограммах — внутримозговые обызвествления
(«мозговые камни»). Умеренно выраженная или выраженная ги-
перкальциемия. У отдельных больных выявляется недостаточность
паращитовидных желез. Описаны семейные случаи этого
заболевания.
Этиология и детали патогенеза выяснены недостаточно.
Механизм не атеросклеротического обызвествления мозговых сосудов
лежит в основе синдрома наследственно обусловленной (с ауто-
сомно-рецессивным типом наследования) дисфункции
паращитовидных желез.
Дифференциальную диагностику следует проводить с
поражением головного мозга, обусловленным токсоплазмозом,
сифилисом, эритробластозом, листериозом и их исходами (последующим
обызвествлением), а также с другими формами слабоумия
(особенно с синдромами Альцгеймера, Пика и Стерджа — Вебера).
СИНДРОМ ФИШЕРА
Синдром Фишера [син.: синдром офтальмоплегии-атаксии-
арефлексии] — своеобразная форма резко выраженного и д и о-
патического полиневрита (по-видимому, варианта
синдрома Гийена — Барре), относящегося к синдромам
полиневрита и полирадикулоневрита.
Впервые синдром описан в 1956 г. американским
невропатологом М. Fisher.
Клинически синдром характеризуется резко выраженной
двусторонней симметричной атаксией, двусторонней наружной (а
268

часто и внутренней) офтальмоплегией, постепенным снижением
глубоких рефлексов. Реже развиваются вялые симметричные
параличи конечностей. В ликворе в поздних стадиях иногда
отмечается увеличение содержания белка. При ЭМГ глазных мышц —
признаки дегенерации мышечных волокон, при стимуляиионной
ЭМГ — снижение скорости проведения импульса по
чувствительным волокнам. Прогноз благоприятный — наступает полное
восстановление.
Этиология не установлена. Предполагают, что это вариант
синдрома Гийена — Барре.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Гийена —
Барре, синдромом Вернике-И, с кровоизлияниями, инфарктами
и опухолями ствола, синдромом позвоночной артерии и
ботулизмом.
СИНДРОМ ФОГТА
Синдром Фогта характеризуется появлением в раннем
детском возрасте выраженного хореоатетоид-
ного гиперкинеза, сопровождающегося
гримасничанием и искривлением всего тела. Нарушаются речь и произвольные
движения. Резко выражена мышечная ригидность. Интеллект
обычно не страдает или изменяется незначительно.
Синдром описан впервые французским неврологом J. Dejerine
в 1888 г. и назван им в честь французского невролога С. Vogt,
которая совместно с М. Oppenheim в 1911 г. обосновала
выделение этого синдрома в самостоятельное наследственное
заболевание нервной системы.
Этиология страдания до сих пор не установлена.
СИНДРОМ ФОРЕСТЬЕ
Синдром Форестье [син.: старческий анкилозирующий гипе-
ростоз позвоночника; гиперостатический спондилез; ложноризо-
милическийпсевдополиартрит] —ревматоидная илиидио-
патическая полимиалгия у пожилых людей, клинически
напоминающая синдром Бехтерева — Штрюмпеля — Мари, но
имеющая значительно лучший прогноз.
Синдром впервые описали французские невропатологи J. Fore-
stiei и J. Rotes-Querol в 1950 г.
Клинически синдром характеризуется появлением на 6-8-де-
сятилетиях жизни ограничения подвижности позвоночника в
результате анкилозирующих изменений в нем. Доминирующий лри-
269

знак — мышечная боль, преимущественно в затылке, задней части
шеи и плечевом поясе. Нередко боль наблюдается также и в
поясничной области. Миалгии сопровождаются плохим самочувствием,
быстрой утомляемостью, субфебрильной температурой, отсутствием
аппетита, потерей массы тела, эмоциональной лабильностью.
Рентгенологические данные; в ранней стадии происходит образование
утолщения (как при деформирующем спондилите), в дальнейшем —
обызвествления между передними и задними продольными связками
и расположенной на поверхности тела позвонков соединительной
тканью с последующим окостенением передних продольных связок с
прогрессирующим анкилозом. Межпозвонковая щель не сужается.
Малые суставы остаются не пораженными. Не поражено также
крестцово-подвздошное сочленение (дифференциально-
диагностический признак). СОЭ остается нормальной (другой
дифференциально-диагностический признак). Активность щелочной
фосфотазы нормальная (третий дифференциально-диагностический
признак). Мужчины болеют чаще.
Этиология синдрома неизвестна.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
деформирующим спондилезом, с синдромом Бехтерева — Штрюмпеля — Мари •
и с метастазами рака в позвоночник и спинной мозг.
СИНДРОМ ПСЕВДО-ФРЁЛИХА
Синдром псевдо-Фрёлиха [син.: ложная адгагозогенитальная
дистрофия; ложный гипофизарный синдром; препубертатное и
пубертатное ожирение; псевдодистрофия полового развития] — тип
доброкачественного ожирения с псевдоге-
нитальной дистрофией, развивающейся в препубер-
татном и пубертатном периодах.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания на
9-м году жизни и проявляется ожирением по поясному типу,
задержкой роста (факультативный симптом), задержкой полового
развития (факультативный симптом), т. к. в дальнейшем
происходит нормальное развитие половых органов (дифференциально-
диагностический признак) — «псевдогенитальная» дистрофия.
Возможны Х-образные голени, пороки развития стоп. Склонность
к гипогликемии и ацетонемии. Сахарная кривая после нагрузки
плоская. Эмоциональная вялость, склонность к лени. После
периода полового созревания ожирение, как правило, проходит
(дифференциально-диагностический признак).
Этиология синдрома точно не установлена. Предполагают, что
значительную роль в происхождении синдрома играют конститу-
270

циональные факторы — очень часто отмечают семейную отягощен-
ность.
Дифференциальный диагноз следует проводить с адипозоге-
нитальной дистрофией (синдромом Фрелиха — Бабинского, с
синдромом Лауренса — Мунна — Билля и с синдромом Кушинга).
СИНДРОМ ФРИДМАНА-П
Синдром Фридмана-П [син.: пикнолепсия; болезнь
Фридмана]— пикнолептические припадки —своеобразное
неэпилептическое заболевание у детей (пикнолепсия), пароксиз-
мальные состояния по типу малых эпилептических припадков,
проявляющиеся в возрасте 4—11 лет, реже — позже.
Синдром впервые описал и строго отдифференцировал его от
эпилепсии немецкий невропатолог Max Friedmann в 1911 г.
Название «пикнолепсия» предложил Schrdder в 1916 г.
Синдром характеризуется началом заболевания в возрасте
4-11 лет, реже —позднее (дифференциально-диагностический
признак), прекращается с наступлением половой зрелости. Во
время припадка (продолжающегося несколько секунд) — лицо
бледное, застывший взгляд, глазные яблоки сведены, иногда
повернуты вверх или в сторону) мышечный тонус снижен, но
больной обычно не падает. Возможны вегетативные реакции. После
припадка больной продолжает прерванное занятие или разговор.
Частота приступов вариабельна, может достичь 100 и более
припадков в сутки. Припадок почти всегда удается спровоцировать
гипервентиляцией. Бромиды не дают эффекта.
Медикаментозная алкализация (ощелачивание) припадков не вызывает (другой
дифференциально-диагностический признак). Изменений
интеллекта не наблюдается. В ЭЭГ — типичные изменения
(ритмичные — 3 в 1 с пик-волны).
Этиология и патогенез синдрома изучены недостаточно. К
эпилепсии данный синдром не относят со времени ее описания
М. Friedmann A911).
Дифференциальный диагноз следует проводить с эпилепсией
(особенно petit mal), синдромом Уэста, а также с синдромом
нарколепсии.
СИНДРОМ ХОРТОНА-МАГАТА- БРАУНА
Синдром Хортона — Магата — Брауна [син.: синдром Хорто-
на — Магата; височный артериит; гигантоклеточный артериит;
синдром Шмидта — Варбурга] — симптомокомплекс у больных с
271

грануломатозным (узелковым) височным
артериитом.
Синдром был впервые описан совместно американскими
врачами В. Т. Horton, Т. В. Magath и G. В. Brown в 1932—1934 гг.
Клинически синдром характеризуется появлением вначале
заболевания нехарактерных признаков — усталости, потери
аппетита, исхудания, ночного пота, летучих болей в мышцах и суставах,
субфебрильной температуры. Через несколько дней или недель —
сильная боль в височной области (реже — во всей голове),
усиливающаяся при жевании (дифференциально-диагностический
признак), затруднения при- жевании и глотании. Тестовидная
отечность в височной области. Височные артерии резко утолщены,
резко чувствительны к давлению, часто патологически извиты
(не обязательный признак). Наблюдается повышение температуры
тела, значительное увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз со
сдвигом лейкоцитарной формулы влево, гипохромная анемия (с
трудом поддающаяся лечению). Заболевание встречается у людей
старше 50 лет. Факультативными симптомами являются эмболия
центральной артерии сетчатки, тромбоз сосудов сетчатки,
кровоизлияние в сетчатку, двусторонний амавроз, скотомы, гемиано-
псия. Иногда отмечаются спастические параличи (гемипарезы),
птоз, параличи глазных мышц. Обычно поражение
одностороннее, редко — двустороннее. Течение ремиттирующее с
рецидивами. Спонтанная инволюция в течение 4-24 мес, субъективные и
объективные проявления регрессируют полностью, кроме
необратимых (поражение глаз и головного мозга). Прогноз в
большинстве наблюдений хороший, хотя в 10 % отмечается летальный
исход, обусловленный внутричерепным кровоизлиянием.
Этиология не установлена. Большинство современных
авторов рассматривают синдром как проявление коллагеноза (общее
название нескольких болезней, характеризующихся диффузным
поражением соединительной ткани и сосудов — ревматизм,
ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная
склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит). Другие
авторы основным этиологическим фактором считают возрастные
изменения vaso vasorum. Поражение глаз — результат вторичной
атрофии зрительного нерва. При патогистологическом
исследовании обнаруживают утолщение интимы с сужением просвета
височной артерии и ее ветвей. Попытки обнаружить возбудитель
(вирус?) остаются безрезультатными.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
невралгиями затылочного и тройничного нерва (см. синдром Фотергил-
ла), гнойным синуситом лобной и верхнечелюстной пазух, с син-
272

дромом Хортона, с метастатическими и воспалительными
процессами в шейном отделе позвоночника, с синус-тромбозом
кавернозного синуса и с менингитом.
СИНДРОМ ЦЕЛЬВЕГЕРА
Синдром Цельвегера [син.: синдром Абдергальдена — Фанко-
ни — Цельвегера; аминокислотный диабет; семейный цистиновый
диатез;цистиноваяболезнь] — наследственное
нарушение аминокислотного обмена с отложениями цнстина,
сопровождающихся дефектами развития мозга, печени и почек.
Синдром впервые описан швейцарским физиологом и
биохимиком Е. Abderhalden в 1903 г. под названием «семейный
цистиновый диатез», в 1936 г.— швейцарским педиатром G. Fanconi и в
1964 г. швейцарским педиатром Н. A. Zellweger с соавторами.
Клинический синдром характеризуется выраженной
гипотонией мышц в сочетании с множественными признаками диспла-
зии — аномалии развития мозгового черепа и головного мозга, липа,
глаз, ушей, рук, гениталий, сочетающихся с арефлексией,
расстройствами глотания и значительными нарушениями
психомоторного развития. Дефекты развития мозга сочетаются с врожденной
патологией печени и почек. Биохимия крови: гипофосфатемия,
активность щелочной фосфатозы нормальная или слегка
повышена, резервная щелочность значительно уменьшена; гиперпротеи-
немия, гипокалиемия. Типична низкая плотность мочи и амино-
ацидурия.
Этиология синдрома окончательно не выяснена. По-видимому,
в основе заболевания лежит первичный ферментативный дефект,
передающийся по аутосомно-рецессивному типу. Носителей
патологического гена можно выявить на основании аминоацидурии.
Нарушения касаются не только цистинового обмена, но и
вообще процессов дезаминирования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами карликового роста, тяжелым рахитом и другими
формами аминоацидурии.
СИНДРОМ ШЕФЕРА
Синдром Шефера характеризуется неврогенной глухотой,
значительным отставанием в психическом
развитии и микрогематурией. У некоторых больных при
данном синдроме наблюдаются эпилептические припадки с то-
273

ническими судорогами. В крови наблюдается повышенное
содержание пролина.
Синдром описан Schafer в 1952 г. Этот синдром встречается
при поражении нервной системы, обусловленной врожденными
заболеваниями почек.
СИНДРОМ ШИЛЬДЕРА
Синдром Шильдера [син.: синдром Шильдера — Фуа; синдром
Хюбнера — Шильдера; диффузный склероз головного мозга;
диффузный периаксиальный энцефалит; подострый лейкоэнцефалит;
суданофильный диффузный склероз головного мозга;
прогрессирующий подкорковый энцефалит] — наследственный
суданофильный диффузный церебральный склероз, его
воспалительный вариант, относящийся к синдромам диффузного
склероза головного мозга.
Синдром был впервые описан немецким невропатологом и
психиатром P. Schilder в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется неопределенной
начальной симптоматикой (головные боли, субфебрильная температура,
общее недомогание), постепенным развитием спастической три-
и тетраплегии, судорожных припадков, афатических нарушений,
расстройств обоняния и слуха. На глазном дне обнаруживают
застойные диски зрительного нерва, атрофия зрительного нерва,
переходящая в дальнейшем в амавроз. Течение медленное,
прогрессирующее, часто с исходом в слабоумие.
Этиология и патогенез синдрома окончательно не установлены.
По всей вероятности, существуют формы, близкие к демиелини-
зирующим процессам, в частности к острым формам рассеянного
энцефаломиелита. Не исключено в отдельных случаях и аутосом-
но-рецессивное наследование. При патогистологическом
исследовании обнаруживают распространенные очаги перерождения с
воспалительной инфильтрацией. В патогенезе синдрома в
последнее время указывают на роль аутоиммунных механизмов, а
также на приобретенный и врожденный дефекты иммунной
системы.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить в ранней
стадии с неврастенией, истерией, шизофренией. В дальнейшем
дифференциальный диагноз следует проводить с опухолью (прежде
всего — глиомой) головного мозга, рассеянным склерозом,
синдромами Шольца, Пелициуса — Мерцбахера, Эрба — Шарко и
Галлервордена — Шпатца.
274

СИНДРОМ ЭНСЛИНА
Синдром Энслина [син.: триада Энслина] — врожденная
триада симптомов — башенный череп, экзофтальм,
аденоидные разрастания.
Синдром описан немецким патологом Enslin в 1904 г.
Помимо указанной врожденной триады симптомов
(башенного черепа, экзофтальма и аденоидов), могут наблюдаться и
другие симптомы; бледно-зеленоватого цвета отечный диск
зрительного нерва, нейроретинит, перипапиллярная пигментная атрофия
сетчатки, амблиопия, амавроз, венозный застой и артериальный
спазм в сетчатке, мидриаз с отсутствием реакции на свет,
косоглазие, нистагм.
Этиология и патогенез синдрома не выяснены. Husler
полагает, что первичной причиной синдрома являются не
преждевременный синостоз черепных швов, а аденоидные разрастания.
Последние, нарушая нормальное дыхание, приюдят к деформациям
лицевого скелета и вторично — к изменениям глаз (появление
экзофтальма) и формы черепа. В отличие от этого Catell считает, что
вся триада симптомов развивается координирование и в их
основе лежат патологические извилины лимфаденоидных тканей.
СИНДРОМ ЭРБА- ГОЛЬДФЛАМА
Синдром Эрба — Гольдфлама [син.: миастения; синдром Эрба;
синдром Гоппе — Гольдфлама; синдром Эрба — Оппенгейма —
Гольдфлама; псевдопаралитическая злокачественная миастения;
миастенический бульварный паралич; астенический бульварный
паралич; бульбоспинальный паралич] — симптомокомплекс
псевдопаралитической миастении (возможно
наследственного характера).
Синдром описан немецкими неврапатологами W. H. Erb A878)
и Н. Норре A892), польским невропатологом S. Goldflam и
немецким невропатологом Н. Oppenheim A900).
Клинически синдром характеризуется патологической
утомляемостью отдельных групп мышц (вначале заболевания — чаще всего
жевательной и глотательной мускулатуры, реже глаз — диплопия,
птоз, косоглазие). После нагрузки нередко наступают
псевдопараличи, которые после отдыха исчезают. При раздражении мышц
электрическим фарадическим током сокращения их постепенно
уменьшаются и затем исчезают (миастеническая реакция).
Продолжительные вначале и краткие позже ремиссии сменяются
рецидивами. Часто синдром сочетается с гиперплазией или с опу-
275

холью вилочковой железы. Нередко летальный исход от интеркур-
рентного заболевания (пневмонии) или от паралича дыхания.
Этиология синдрома окончательно не выяснена. До сих пор
остается неясной связь синдрома с гиперплазией вилочковой
железы (у 15 % больных обнаруживают тимому, у 50-75 % —
гиперплазию вилочковой железы, в то же время у некоторых больных
синдром возникает после удаления вилочковой железы).
Допускается возможность отнесения этого синдрома к аутоиммунным
заболеваниям. У ряда больных удавалось обнаружить антитела к
скелетной и сердечной мускулатуре, изменения Т- и В-лимфаци-
тов, изменения иммуноглобулинов (особенно JgJ), а также
комбинацию синдрома с диссеминированной красной волчанкой и
склеродермией. Роль наследственности не ясна. Сущность
патогенеза синдрома состоит, по-видимому, в патологии нервно-
мышечной передачи возбуждения и в расстройстве образования
ацетилхолина. Именно этим объясняют терапевтический эффект
простигмина (тормозящего активность холинэстеразы и
разрушение ацетилхолина).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом бульварного паралича, полиневритами, другими синдромами
миопатии и глиомой продолговатого мозга.
276

Глава 4
ТРУДНО КЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ
СИНДРОМЫ
В этот раздел включены характерологические неврологические
синдромы, включающие симптомы поражения различных
отделов нервной системы, или симптомы поражения нескольких
систем (например, большинство так называемых синдромов
наследственных аномалий) или органов.
Синдромы, относящиеся к этой группе, имеют различные
патофизиологические, патоморфологические и клинические
характеристики. Часть их известна в неврологической литературе по
фамилии автора, описавшего этот синдром впервые или внесшего
в его изучение существенный вклад. Эти синдромы мы приводим
в эпонимическом написании. Другая часть трудно
классифицируемых синдромов известна в литературе по наиболее
существенным своим характеристикам (например, синдромы дизрафии,
мененджера, истерический). Мы представляем их в этом качестве.
4.1. СИНДРОМЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНОМАЛИЙ
Синдромы наследственных аномалий — сравнительно
небольшая группа трудно классифицируемых синдромов. Все они
отражают наследственный характер поражения сразу нескольких систем
(нервной, эндокринной, костной, кожи). В литературе эти
синдромы известны в основном по эпонимическому признаку. Мы
решили использовать это обстоятельство и при нашем изложении.
СИНДРОМ АЙКАРДИ
Синдром Айкарди [син.: флексионные судороги у грудных
детей с агенезией мозолистого тела; синдром Леннокса — Гасто при
агнезии мозолистого тела] — наследственное сочетание а г е н е-
зии мозолистого тела с хореоретинальными
аномалиями, проявляющееся умственной отсталостью, флексионными
судорогами у маленьких детей с признаками агенезии или гетеро-
топии мозолистого тела с гипс-аритмией или геми гипс-аритмией
(диффузные медленные пик-волны), хорионретинопатией, часто
сочетающихся с другими аномалиями (в частности с аномалиями
позвонков).
Синдром описан французскими педиатрами J. Aicardi, J. Chevrie
и P. Rousselie в 1969 г. как синдром флексионных судорог, соче-
277

таюшихся с агенезией мозолистого тела и хориоретинальными
аномалиями у грудных детей, отстававших в психическом и
физическом развитии. На аутопсии отсутствовало мозолистое тело,
наблюдалась атрофия больших полушарий и легкая внутренняя
гидроцефалия.
Этиология синдрома не установлена. Предполагается, что
синдром имеет наследственную природу (доминантное, реже —
сцепленное с Х-хромосомой наследование).
СИНДРОМ АЛЫЮРТА
Синдром Альпорта [син.: синдром наследственной нефропа-
тии и глухоты; синдром наследственной гематоурии, нефропатии
и глухоты; ото-окулоренальный синдром] — симптомокомплекс
прогрессирующей нефропатии с
тугоухостью,обусловленной гидроксипролинемией.
Синдром описан английским врачом A. Alport в 1927 г.
Клинически синдром характеризуется началом в грудном
возрасте с почечных симптомов (эритроцитурия, лейкоцитурия,
альбуминурия, цилиндрурия), к которым в возрасте 9-10 лет
присоединяются ушные симптомы (тугоухость или глухота,
расстройства функций внутреннего уха)- Иногда отмечается врожденная
катаракта, шаровидный хрусталик. Нефропатия, особенно у
мужчин, является злокачественной и приводит к сморщиванию почек.
У родственников больного часто находят так называемую эссен-
циальную гематурию, гломерулонефрит, хронический
пиелонефрит, туберкулез или кисты почек, а также различные пороки
развития глаза (конусообразный хрусталик, помутнение хрусталика и
т. п.).
Этиология — наследственное (аугосомно-доминантное
наследование) заболевание, приводящее к развитию почечной
недостаточности и летальному исходу в подростковом возрасте.
Дифференциальный диагноз следует проводить с
приобретенными нефропатиями и приобретенной или врожденной
тугоухостью.
СИНДРОМ АПЕРТА
Синдром Аперта [син.: акроцефалосиндактилия; акросфено-
синдактилия; акрокраниодисфалангия; акроцефалия; синдром
синдактилическойоксицефалии] — комплекс
наследственных аномалий— редкий комбинированный порок
развития с акроцефалией и синдактилией.
278

Синдром впервые описан английским врачом W. S. Wheaton в
1894 г. и французским педиатром Е. Apert в 1906 г.
Клинически синдром проявляется дизостозом черепа —
преждевременным синостозом венечного шва (с образованием
акроцефалии), ламбдовидного шва (со скафоцефалией), часто
преждевременным синостозом всех швов. Дисморфией лицевого черепа:
гипертелоризмом (широко расставленными глазами),
расширенным корнем носа, плоскими орбитами, экзофтальмом.
Наблюдаются кожные или костные синдактилии (обычно двусторонние,
реже — полидактилия). Изредка наблюдаются синостоз лучевой и
локтевой костей и больших суставов, анкилоз локтевого сустава,
аномалии позвоночника, высокое небо, расщепление нёбного
язычка. Неврологическая симптоматика может быть представлена
ослаблением зрения, офтальмоплегией, умственной отсталостью.
Изредка наблюдаются карликовый рост и атрезия анального
отверстия.
Этиология и патогенез синдрома представляются как
сочетание генетических (аутосомно-доминантный тип наследования) и
экзогенных факторов. Последние действуют в определенный
период (девятая неделя эмбрионального развития).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
синдромами черепно-нижнечелюстной дисморфии и, в
частности, с синдромами Крузона, Грейга и Карпентера.
СИНДРОМ ВЕРА
Синдром Бера [син.: осложненная наследственно-семейная
атрофия зрительного нерва; синдром зрительной
атрофии-атаксии; детская зрительная осложненная наследственно-семейная
атрофия] — наследственный симптомокомплекс,
включающий дегенерацию роговицы, атрофию зрительных
нервов, атаксию и олигофрению. ''
Синдром впервые описан немецким офтальмологом С. Behr в
1905 г.
Клинические проявления синдрома зависят от возраста, в
котором возникло заболевание. Различают детскую, юношескую,
взрослую и старческую формы заболевания. Снижение
центрального зрения происходит в результате развития центральной или
парацентральной скотомы. Нарушается восприятие цвета,
отмечается двустороннее поражение роговицы (отсутствие типичных
рефлексов с роговицы, перемещение пигмента), височное
опускание зрачков, легкое нарушение координации движений с легкой
атаксией и нистагмом, выраженная дисметрия. Возможна пира-
279

мидная недостаточность — повышение глубоких рефлексов,
симптом Бабинского. Олигофрения различной степени
выраженности—от легкой до глубокой.
Этиология окончательно не установлена. Предполагается, что
это семейно-дегенеративное заболевание, возможно, с аутосом-
но-рецессивной формой наследования.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
синдромом врожденной атрофии зрительных нервов Лебера, с другими
формами амавротических идиотии, синдромом Мари, синдромом
Фридрейха, синдромом Пелициуса — Мерцбахера и с синдромом
Рефсума.
СИНДРОМ БЕРЛИНА
Синдром Берлина — эктодермальная дисплазия
с пальмо-плантарным кератозом.
Синдром описан в 1961 г. израильским дерматологом Ch.
Berlin.
Клинически синдром характеризуется отставанием в
умственном и физическом развитии: олигофрения, малый рост, ноги типа
«птичьих лапок», гипогонадизм, быстрое старение кожи
(гипотрофии, пигментация, телеангиоэктазии), приобретающей вид «кожи
леопарда», ороговение кожи ладоней и подошв, гипотрихоз —
сухие волосы головы, гипоплазия бровей (особенно их латеральных
частей), запоздалое прорезывание зубов, гиподонтия
(уменьшенное, по сравнению с нормой количество зубов, связанное с
отсутствием их зачатков), чрезмерная «растяжимость» суставов пальцев,
раннее поседение. Состояние ногтей нормальное
(дифференциально-диагностический признак).
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Предполагается
аутосомно-доминантное наследование. На Основании патоморфо-
логического исследования можно предположить дисфункцию
гипофиза.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом КоккаЙна, Вернера (прогерия взрослых), Элерса — Данлоса
и с пойкидодермией.
СИНДРОМ БИМОНДА-1
СиндромБимонда-1 — симптомокомплекс
наследственных аномалий, обусловленных аутосомно-доминантным
наследованием.
280

Синдром описан голландским невропатологом А. Бимондом
(A. Biemond) в 1955 г.
Клинически синдром проявляется брахидактилией
(укорочение пальцев за счет пястных и плюсневых костей), нистагмом и
мозжечковой атаксией. Часто наблюдается косоглазие и
умственная отсталость.
Этиология и патогенез синдрома не установлены.
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
мозжечковой наследственной атаксией П. Мари, с синдромом Клейн-
фельтера — Райнфенштейна — Альбрихта.
СИНДРОМ БИМОНДА-Н
Синдром Бимонда-П [син.: синдром Бимонда — ван-Богарта;
гипоталамический синдром Бимонда] — симптомокомплекс
врожденных аномалий,обусловленныхаутосомно-ре-
цессивным типом наследования.
Синдром описан голландским невропатологом A. Biemond в
1934 г.
Клинически синдром характеризуется наличием равномерного
ожирения, гипогенитальным инфантилизмом с первичной
аменореей (у женщин) и отсутствием либидо и импотенцией (у мужчин),
олигофренией со снижением интеллекта и психопатизапией
личности, снижением обмена веществ, интермитгирующей олигурией
с отеком лица, головокружениями и обмороками, поли- или
синдактилией (особенно на ногах), двусторонней колобомой радужной
оболочки с ее атрофией; иногда — гидроцефалией, кифосколиозом,
врожденным вывихом бедра, гипоспадией, эпилепсией.
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Предполагается, что это наследственное заболевание с аутосомным
типом наследования, генетически близкое к синдрому Лоуренса —
Муна — Билля, поскольку при нем находят патогистологические
изменения в вентральных и срединных мелкоклеточных ядрах
гипоталамуса.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Лоуренса — Муна — Билля, с синдромами Фрёлиха и псевдо-Фрё-
лиха, синдромом Кушинга и пубертатным ожирением, а также
другими формами отсутствия радужной оболочки.
СИНДРОМ БИМОНДА-Ш
Синдром Бимонда-Ш [син.: заднестолбовая атаксия] —
симптомокомплекс врожденных неврологических
281

аномалий, обусловленных дегенерацией задних столбов
спинного мозга.
Синдром описан голландским невропатологом A. Biemond в
1955 г.
Клинически синдром проявляется сензитивной (заднестолбо-
вой) атаксией, постепенной утратой чувства вибрации и
положения тела, исчезают ответные реакции сгибательных мышц голени
на раздражения подошвы. У ряда больных наблюдается
врожденное отсутствие болевой чувствительности роговицы, зубов,
костей, суставов, сочетающееся со снижением тактильной и
температурной чувствительности, а также с сухожильной арефлексией.
Этиология синдрома не установлена. Клинические
проявления синдрома рассматриваются как следствие недоразвития
систем общих видов чувствительности. Наследуется по аутосомно-
доминантному типу.
Дифференциальный диагноз следует проводить с фуникуляр-
ным миелозом и спинной сухоткой.
СИНДРОМ БОННЕ -ДЕШОМА- БЛАНКА
Синдром Бонне — Дешома — Бланка [син.: нейроретинальный
ангиоматоз; энцефало-ретинально-лицевая ангиома; орто-деэнце-
фалъный ангиоматоз с аневризматической ангиомой сетчатки;
аневризматический ретино-оптико-мезэнцефальный синдром] —
врожденный ангиоматозный порок развития
глаза и среднего мозга, близкий к синдромам Гип-
пеля — Линдау и Стерджа — Вебера, относящийся к нейрокожным
синдромам.
Синдром был описан P. Bonnet, J. Dechaume и Е. Blanc в 1937 г.,
доказавшими четкую связь ангиом сетчатки глаза (описанная еще
в 1925 г. Ehlers) с неврологическими проявлениями.
Клинически синдром проявляется: 1) односторонней
аневризматической ангиомой сетчатки и артерио-венозной аневризмой в
области зрительного нерва; 2) односторонней артерио-венозной
аневризмой мозгового ствола, главным образом в области
промежуточного и среднего мозга; 3) реже — односторонними теле-
ангиоэктазиями и гипертрофическими аденомами кожи, резко
отграниченными средней линией; 4) снижением остроты зрения
пораженного глаза, развитием экзофтальма и застойного диска
зрительного нерва (вторичная глаукома при этом не развивается);
5) неврологической симптоматикой, соответствующей
локализации (почти всегда односторонней) пороков развития сосудов и
кровоизлияний из них — контрлатеральными пирамидными симп-
282

томами, поражениями черепных нервов (чаше всего III, IV и VII),
альтернирующими синдромами Вебера и Мийяра — Губ л ера;
6) часто — задержкой интеллектуального развития;
факультативными сопутствующими признаками могут быть
«башенный череп» и катаракта.
Этиология синдрома — врожденные однотипные пороки
развития сосудов. Однако наследственный характер синдрома не
доказан и представляется мало вероятным.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с
синдромами Стерджа — Вебера и Гиппеля — Линдау по
дифференциально-диагностическим критериям, представленным в табл. 27.
СИНДРОМ ВААРДЕНБУРГА- ФОГТА
Синдром Ваарденбурга — Фогта [син.: синдром Фогта; кефа-
лосиндактилияФогта;дискефалодактилия] — комплекс
наследственных аномалий развития, сочетающий в
себе синдромы Крузона и Аперта-1 (синдромы дизцэфалии).
Впервые синдром описал швейцарский офтальмолог A. Vogt в
1933 г. Голландский офтальмолог P. J. Waardenburg A934)
значительно расширил знания о симптоматике этого синдрома.
Клинически синдром характеризуется наличием «башенного
черепа», «носа попугая», расщепленного неба, гипоплазии
нижней челюсти и подбородка, гипертелоризма (широко
расставленные глаза), патологического расположения зубов, часто аномалиями
ушных раковин и ключицы, врожденными пороками сердца,
ложным гермафродитизмом, крипторхизмом, гипоспадией,
контрактурами локтевых и коленных суставов, синдактилией на всех
конечностях, преимущественно в области IV-V пальцев.
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается аутосом-
но-доминантное наследование.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Альперта-1, Крузона и изолированными врожденными
пороками сердца.
СИНДРОМ ГРЕГА
Синдром Грега [син.: эмбриопатия при краснухе] —
комплекс врожденных аномалий у новорожденных,
матери которых в течение первых трех месяцев беременности
болели краснухой.
Синдром впервые описан австралийским врачом N. Мс. Greeg
в 1941 г.
283

Таб л ица 27
Дмфферевжнально-дшгмсгнческне критерии основных венвокожяих синдромов
(по В. Leiber ¦ Y. Olbrkb, 1974, с дшнипияннш)
Кмтерп
Наследственность
Одно- или двусто-
ронность поражения
Головной мозг
Основные симптомы
поражения глаза
Кожа
Другие органы
Нейровшныя стягом
Боне — Девюия — Бшп
Отсутствие доказательств и
малая вероятность наследст-
-венного Предрасположения
Обычно одностороннее
Аневризмы в области
зрительного бугра и среднего
мозга
Диспластические пороки
развития сетчатки (аневризма
с артериовенозным шунтом,
аневризматические ангиомы).
Вторичной глаукомы нет
Непостоянный признак:
односторонние телеангиэкга-
зии илк гипертрофические
ангиомы
Скш*а — Всбем
Имеются доказательства
доминантного, неполного домИ'
нантного иди рецессивного
характера наследования
(гетерогония), а также
хромосомной трисомии
Редко двустороннее
Кортико-менингеалъная ан-
гиома с обызвествлением
Ангиомы сосудистой
оболочки
Часто вторичная глаукома
Постоянный признак:
односторонний naevus flammeus
~
rmmtm — Jbwifj
Доминантной и нерегулярно
доминантный характер
наследования
Часто двустороннее
Гемангиобластома мозжечка
Опухолевый гемангиобластома-
тоз сетчатки
Часто резко выраженная глаукома
Кожа поражается очень редко
-
Часто кисты поджелудочной
железы и почек, гипернефрома,
кавернома печени

Клинически синдром проявляется микроцефалией в
сочетании с олигофренией, тоническими и клоническими судорогами,
аномалиями сетчатки, атрофией дисков зрительных нервов,
катарактами, нистагмом. Часто отмечается глухота в результате
нарушения развития внутреннего уха, различные аномалии развития
среднего и наружного уха. Наблюдаются также врожденные
пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и неэараще-
ние Боталлова протока). Иногда отмечается запоздалое
прорезывание зубов, гипоплазия зубной эмали, кариес, аномалии развития
почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость.
Этиология — вирусная инфекция, обладающая тератогенным
эффектом в течение первых 12 недель развития плода человека.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
аномалиями развития другой этиологии (см. синдром Патау, Фанкони и др.).
СИНДРОМ ГРЕФЕ - ШЕГРЕНА
Синдром Грефе — Шегрена [син.: синдром Шегрена; синдром
Галырена] — комплекс наследственных аномалий —
наследственное сочетание пигментного ретинита, глухоты,
олигофрении и спино-мозжечковой атаксии.
Немецкий офтальмолог von A. Graefe в 1858 г. описал
сочетание пигментного ретинита и врожденной тугоухости. В 1950 г.
шведский психиатр Т. Sjogren дополнил симптоматику синдрома
вестибуло-мозжечковыми расстройствами, дефектами психики и
соматическими пороками развития.
Клинически синдром характеризуется наличием изменении со
стороны глаз — пигментный ретинит, осложненная катаракта;
поражением вестибулярно-слуховой системы — вестибулярный
кпстагм, глухота или резко выраженная, лабиринтная, тугоухость,
вестибуло-мозжечковая атаксия; задержкой психического
развития — олигофрения, психические нарушения шизофреноподобного
характера. Иногда наблюдаются факультативные симптомы —
микроцефалия, малый рост, кифоз, genu valgum, искривления стоп.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Коккайна, с синдромом Шегрена и Ашера, а также с врожденной
и приобретенной глухотой.
СИНДРОМ ГРУБЕРА
Синдром Грубера [син.: спланхноцистическая дизэнцефалия,
синдром Меккеля, синдром Ханхарта] —комплекс к а с л е &-
285

ственных аномалий, относящийся к группе пороков
развития черепа, лица и челюстей.
Синдром описан немецким патологом G. В. Gruber в 1933 г.
Клинически синдром характеризуется микроцефалией, менин-
гоцеле, менингоцистоцеле или менингомиелоцистоцеле с
расщеплением позвонков и спинномозговыми грыжами, пороками
развития лицевого скелета (широкая спинка носа, широко расставленные
глаза — гипертеллоризм, неглубокие глазницы, экзофтальм),
пороками развития мочеполовой системы (гипо- и эписпадия,
эктопия мочевого пузыря, кисты яичников и т. д.), кистомами
печени, почек, поджелудочной железы.
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Предполагается
аутосомно-рецессивное наследование.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами синдрома наследственных аномалий.
СИНДРОМ ДЗЕРЖИНСКОГО-II
Синдром Дзержинского-П [син.: семейная гиперпластическая
периостальнаядистрофия] —симптомокомплекс
наследственных аномалий, обусловленный
преждевременным синостозом черепных швов.
Синдром описан в 1913 г. отечественным невропатологом
В. Э. Дзержинским.
Клинически синдром проявляется дисцефалией и
периферическим дизостозом — преждевременным синостозом черепных
швов с образованием акро-, окси- или скафоцефалии, т. е.
различных форм краниостенотического черепа и платибазии
(аномалии развития, при которых наблюдается вдавление основания
затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку). Кости
мозгового черепа и лица утолщены, уплотнены. Наблюдается
резко выступающий нос, утолщены ключицы, грудина и
фаланги. Рост нормальный, пропорциональный. Нередко
воронкообразная грудь и брахифалангия (аномалия развития —
укорочение фаланг пальцев).
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Возможно имеет место аутосомно-рецессивное наследование.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами симптомокомплекса наследственных аномалий —
синдромами Ваарденбурга — Фогта, Альперта-I, Флинна — Эйрда,
Коккейна, Рефсума, Вернера и Курциуса-Ш.
286

СИНДРОМ ДУРАНДА-ЦУНИГА
Синдром Дуранда — Цунига — редкий дизрафический
комплекс врожденных аномалий
сагенезиейпрозрачной перегородки, недоразвитием черепа и наличием spina bifida.
Синдром описан впервые в 1955 г, итальянскими педиатрами
P. Durand и С. Zunig.
Клинически синдром характеризуется наличием многих
врожденных аномалий — агенезией прозрачной перегородки,
гидроцефалией, недоразвитием черепа, расщеплением дужек позвонков,
искривлением стоп (pes varus), двусторонней гипоплазией почек,
ведущей к нарушению водного обмена.
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Предполагают
семейный, наследственный характер патологии. Однако
допускается и другой, ненаследственный механизм, по типу эмбриопа-
тии.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
гидроцефалией другого происхождения и со spina bifida.
СИНДРОМ КАРПЕНТЕРА
Синдром Карпентера [син,: акроцефалополисиндактилия] —
комплекс наследственных аномалий.
Синдром был впервые описан в 1909 г. английским педиатром
G. Carpenter.
Клинически синдром проявляется нарушениями развития
скелета (акроцефалия, своеобразные черты лица, брахисиндактилия
кистей рук, преаксиальная полидактилия и синдактилия стоп,
косолапость, coxa valga, genu valgum, pes varus), ожирением, гипо-
генитализмом, врожденными пороками сердца, грыжами.
Биохимических сдвигов и патологических изменений хромосом не
наблюдается.
Этиология — наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Апера, Тройера и Менкеса, Эдварса и Ричардса —• Рандла.
СИНДРОМ КРАУЗЕ - РИЗЕ
Синдром Краузе — Ризе [син.: синдром Ризе — Блоди; синдром
Ризе; дисплазия Ризе; дисплазия сетчатки; врожденная энцефало-
офтальмическаядисплазия] — комплекс
наследственных аномалий (комбинированноеврожденноепреимуще-
287

ственно семейное заболевание с дисплазией сетчатки и
двусторонней неврологической патологией).
Синдром описан был впервые американскими
офтальмологами А. С. Krause A946) и А. В. Peese A950),
отдифференцировавших данный тип дисплазии сетчатки от других типов.
Клинически синдром характеризуется наличием дисплазии
сетчатки и микроофтальмией, долихоцефалией (вариант формы
головы, характеризующийся значительным преобладанием
продольных ее размеров над поперечными), иногда микро- или
гидроцефалией, затылочной или пояснично-крестцовой грыжей,
мозжечковой атаксией, гипотонией, эпилептическими припадками,
снижением интеллекта, повышенной эмоциональностью.
Нередко указанная выше симптоматика сочетается с аномалиями
скелета (микрогнатия, патология стоп, син- или полидактилия, сколиоз,
«волчья пасть» и др.), врожденными пороками сердца (незараше-
ние овального отверстия, другие дефекты перегородок), кисты
почек и яичников, хрипторхизм, фимоз, дефекты развития
внутренних органов (гипоплазия легких или долей легких, ателектаз
легких, диафрагмальная грыжа, стеноз привратника,
дуоденальная атрезия, атрезия желчных путей, гепатомегалия и др.).
Этиология и патогенез синдрома не изучены. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Флинна — Эйрда, Коккейна, Вернера, Курциуса-Ш.
СИНДРОМ КУРЦИУСА-1
Синдром Курциуса-I [син.: гемифациальная гипертрофия,
врожденная гемигипертрофия; гемигигантизм] —
эктодерма л ь н а я дисплазия с эндокринными нарушениями и
тенденцией к усиленному росту отдельных частей тела.
Синдром был впервые описан в 1925 г. немецким терапевтом
F. Curtius.
Клинически синдром проявляется врожденным гигантским
ростом одной половины лица (особенно верхней челюсти) или
гигантским ростом отдельных частей конечностей, синдактилией
(сращением пальцев), дистрофией ногтей и кожи (дисплазия
ногтей, волос и зубной змалии, невуеы), гиподонтией,
микроцефалией (не обязательный признак), амблиопией, дневной и
вечерней слепотой, гипоплазией молочных желез, иногда — задержкой
психического развития.
Этиология и патогенез не установлены. По-видимому, это
наследственная патология.
288

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Клиппеля — Треноне и с другими формами нейро-кожных
синдромов.
СИВДРОМ КУРЦИУСА-Ш
СиндромКурпиуса-Ш — редкая комбинация
множественных пороков развития.
Синдром описан в 1933 г. немецким терапевтом F. Curtius.
Клинически синдром характеризуется наличием
микроцефалии с умеренно выраженной дебильностью, выраженной гиподон-
тией (аномалия развития — уменьшенное, по сравнению с нормой,
количество зубов, связанное с отсутствием их зачатков),
патологией органа зрения — амблиопия с врожденным нистагмом и
конвергирующим косоглазием, дневная и вечерняя слепота,
атипичное начало зрительного нерва, гипоплазией молочных и половых
желез, синдактилией, камптодактилией (аномалия развития — сги-
бательная контрактура V пальца кисти), атрофией подушечек
больших пальцев, кифосколиозом, дисплазией или аплазией ногтей.
Этиология и патогенез не установлены. По-видимому, это
наследственно-врожденная патология.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами нейроэктодермального синдрома.
СИНДРОМ ДЕ ЛАНГЕ-Н
Синдром де Ланге-И [син.: болезнь Брука — де Ланге]
—комплекс врожденных аномалий у детей—
врожденная мышечная гипертрофия при врожденном поражении
головного мозга (атрофии головного мозга, мезэнцефальные
расстройства, наличие полости прозрачной перегородки и т. д.).
Синдром был, по-видимому, впервые описан F. Briick в 1889 г.
Работа голландского педиатра Cornelia de Lange была
опубликована в 1934 г.
Клинически синдром характеризуется наличием врожденной
мышечной гипертрофии с псевдоатлетическим внешним видом,
задержкой развития и дебильностью. Большая диспластическая
голова, макроглоссия, большая ушная раковина, атрофия кожи и
подкожного жирового слоя. Экстрапирамидные расстройства
моторики. Возможно сочетание с другими пороками развития
(кисты в легких, пигментные невусы, телеангиоэктазии и т. д.).
Этиология и патогенез не установлены. Синдром относится к
врожденным порокам развития головною мозга*
ЮЗак 42t S
289

Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими
синдромами миопатии и, в первую очередь, с
псевдогипертрофической миопатией Дюшена — Эрба.
СИНДРОМ ЛЕЖЕНА
Синдром Лежена [син.: синдром «кошачьего крика»] — с и м п-
томокомплекс врожденных аномалий,
обусловленный частичным поражением хромосом (дефекты в 5-й паре
хромосом), относящийся к синдромам черепно-нижнечелюстно-
лицевой дисморфии.
Синдром описан впервые французским педиатром-генетиком
J. Lejeune с соавторами в 1963 г.
Клинически синдром характеризуется наличием
своеобразного крика («синдром кошачьего крика»), напоминающего
кошачий, появляющегося сразу же после рождения (по-видимому,
вследствие гипоплазии гортани), задержкой умственного и физического
развития в дальнейшем (микроцефалия, широкое расстояние между
глазными яблоками с так называемым «антимонголоидным
расположением глаз», широкий корень носа, косоглазие, эпикант,
микрогнатия, аномалия расположения ушных раковин, складки
на коже ладоней и подошв). Чаще болеют девочки.
Этиология — частичное поражение хромосомной группы 4-5
(отсутствие короткого плеча).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Патау, Эдварса, Грига, Сильвера, Ланге-1 и Ульриха — Тур-
нера.
СИНДРОМ МЕНКЕСА
Синдром Менкеса [син.: синдром кудрявых волос] — симпто-
мокомплекс наследственных аномалий.
Синдром описан американским невропатологом J. H. Menkes
в 1962 г.
Клинически синдром характеризуется отставанием в
физическом и психическом развитии, сонливостью, приступами миокло-
нических судорог, мышечной дистонией, сниженной
сопротивляемостью к инфекциям. Типичным для синдрома является наличие
дистрофии волос. Обычные от рождения волосы постепенно
становятся гипо- и депигментированными, ломкими, круто
закрученными по продольной оси, каждый волос имеет узловатость,
чередующиеся по длине волоса участки веретенообразных
утолщений и перехватов. В плазме крови увеличено содержание глу-
290

таминовой кислоты. Протеинурия. Иногда наблюдается микро-
гнатия (малые размеры верхней челюсти, аномалия развития),
диафрагмальная грыжа, pectus excavatus, pes equinovarus. Обычно
болеют мальчики. Прогноз неблагоприятный: летальный исход в
течение первых лет жизни.
Этиология окончательно не выяснена. Предполагают
наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом
наследования. На аутопсии находят обширную атрофию белого вещества
мозга и атрофию коркового слоя мозжечка.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Ричардса — Рандла, Эдвардса и Менгеля.
СИНДРОМ РИЧАРДСА-РАНДЛА
Синдром Ричардса — Рандла — симптомокомплекс
наследственных аномалий, проявляющихся в раннем детстве.
Синдром описан американскими педиатрами В. W. Richards
A920) и А. Т. Rundle A959).
Клинически синдром характеризуется умственной
отсталостью, глухотой, атаксией, половым инфантилизмом, атрофией
мышц дистальных отделов конечностей с их патологической
утомляемостью, значительной кетонацидурией. Начавшись в раннем
детстве, может в дальнейшем приостановиться в прогрессирова-
нии.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. У многих
больных отмечают аутосомно-рецессивный тип наследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами деменции и дистальных миопатий.
СИНДРОМ УКНЫ
Синдром Унны [син.: наследственный врожденный гипотри-
хоз] — наследственная форма
гипотрихоза,относящаяся к эктодермальным синдромам.
Впервые синдром описала немецкий дерматолог Marie Unna в
1925 г.
Клинически синдром проявляется врожденным недостаточным
оволосением. Пушковые волосы развиты слабо или отсутствуют.
Короткий и жидкий вторичный волосяной покров. Волосы
выпадают рано. Наступает тотальная алопеция (отсутствие волос).
Часто выпадают также ресницы и брови.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены.
Установлено аутосомно-доминантное наследование.
291

Дифференциальный диагноз следует проводить с гипотрихо-
тическим ангидрозом, гипотрихозом с аномалиями ногтей и с
другими формами эктодермального синдрома.
СИНДРОМ ФЛИННА - ЭЙРДА
Синдром Флинна — Эйрда — комплекс
наследственных аномалий— нейромезоэктодермальная диспла-
зия, включающая глазную патологию, двустороннюю невроген-
ную глухоту, атаксию, полиневропатию, эпилептическиечприпадки
и задержку психического развития.
Синдром описан в 1965 г. американскими невропатологами
P. Flynn и Р. В. Aird.
Клинически синдром характеризуется появлением в возрасте
около 7 лет глазной патологии (близорукости, атипичного
пигментного ретинита, миопии), двусторонней глухоты (вследствие атрофии
слуховых нервов), атаксии, периферических невритов
(невропатий), судорожных припадков, умственной отсталости. В ликво-
ре — повышенное содержание белка. Кроме того, обычно
отмечаются признаки нарушения трофики покровных тканей (атрофия
и хроническое изъязвление кожи), облысение, кариес, тугопод-
вижность суставов, кистозные изменения костей, кистозные
изменения в почках.
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Вернера, Рефсума и Коккейна, которые имеют аутосомно-
рецессивный тип наследования.
СИНДРОМ ШВАРТЦА - ДЖАМПЕЛА
Синдром Швартца — Джампела [син.: синдром Швартца; ос-
теохондро-мышечнаядистрофия] —комплекс
наследственных аномалий.
Синдром впервые описан в 1962 г. американскими врачами
О. Schwartz и R. Jampel.
Клинически синдром характеризуется миотонией, низким
ростом, мышечной ригидностью, блефароспазмом и
множественными аномалиями скелета (короткая шея, дорсальный кифоз или
сколиоз, килеобразная деформация грудной клетки, аномалия
костей лица). Иногда обнаруживают миопию, гипоплазию яичек,
гипертрихоз век, слабость сфинктеров с интермиттирующим недер-
292

жанием мочи и кала, ригидность суставов, гипоплазию гортани со
стридорозным дыханием.
Описанный синдром отмечается у новорожденных, родившихся
с массой тела ниже нормы и у которых к 3-4 годам часто
обнаруживается карликовость. Тип наследования — аутосомно-
рецессивный. При гистологическом исследовании (биопсия) в
мышцах обнаруживают атрофию, фиброз, инфильтрацию жира и
избыточное накопление гликогена.
Дифференциальный диагноз следует проводить с миотонией
Оппенгейма и другими формами миопатии.
СИНДРОМ ШЕГРЕНА (СЪЕГРЕНА) - ЛАРСОНА
Синдром Шегрена (Съегрена) — Ларсона — комплекс
наследственных аномалий — наследственная
форма олигофрении в сочетании со спастической диплегией и
врожденным универсальным ихтиозом.
Синдром впервые описан швейцарскими психиатрами Т. Sjogren
и Т. Larson в 1957 г.
Клинически синдром характеризуется наличием различной
степени олигофрении, церебральной спастической диплегии,
выраженной преимущественно в нижних конечностях, общего
ихтиоза (гиперкератоза). Факультативными признаками являются
дегенерация сетчатки в области желтого пятна с резким
снижением зрения, пернициозная анемия, гипогенитализм.
Этиология и патогенез не изучены. Наследуется по аутосомно-
рецессивному типу.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами синдрома наследственных аномалий и синдромом на-
сдеястэснн&й шзвротшеской лдадояж
СИНДРОМ ЭДВАРДСА
Синдром Эдвардса [син.: синдром трисомии-18; синдром три-
сомии-17-18; синдром Е-трисомии; Е-синдром] — комплекс
сравнительно вариабельных множественных пороков развития
при аутосомной трисомии хромосомной группы Е A7-18),
относящийся к синдромам трисомии.
Впервые синдром описали в 1960 г. американский педиатр
J. Edwards с соавторами.
Клинически синдром характеризуется недостаточной массой
тела новорожденного при рождении при нормальной
продолжительности беременности, задержкой психического развития (в том
293

числе умственного), наличием глухоты, парезов и параличей
конечностей, мышечной гипертонией. Часто наблюдаются низко
расположенные диспластические ушные раковины, птоз верхних
век, микрофтальм, эпикантус, большая роговица, аномалии
радужной оболочки, гипертелоризм (ненормально большое
расстояние между какими-либо парными органами, например, между
глазами), расширенная спинка носа, дисплазия носа, расщепление
губ и носа, высокое небо, синдактилия (особенно II и III
пальцев), четырехпалость, суставные контрактуры, грыжи, аномалии
развития внутренних органов (часто дефект межжелудочковой
перегородки сердца, двойная почка, гетеротопия поджелудочной
железы и т. п.). Прогноз — плохой. Больные обычно умирают до
двухлетнего возраста.
Этиология не известна. Предрасполагающим фактором является
пожилой возраст матери. Развитие числовой хромосомной
аберрации происходит в результате «несоединения», при котором до-
полнителъягя хромосома полагает в гаплоидное хромосомное
соединение гаметы (в данном случае речь идет о группе Е — 17-18-х
хромосомах). Предполагается рецессивное, сцепленное с полом
наследование.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами
Ульриха — Фейхтигера, Робина, Потье-I, Ланге-1 и Грегга.
4.2. ДРУГИЕ ТРУДНО КЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ
СИНДРОМЫ
СИНДРОМ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЕВ
ЭЛЛЕНАИБРОУНА
Синдром диагностических критериев Эллена и Броуна,
применяемых для диагностики болезни Рейно.
Эти критерии включают 5 симптомов, при наличии которых
можно с достоверностью диагностировать болезнь Рейно:
— побледнение или цианоз пальцев верхних и нижних
конечностей, возникающие под влиянием охлаждения, эмоциональных
и других раздражений или без видимых причин;
— четкая симметричность сосудистых или трофопаралитиче-
ских симптомов, особенно со стороны верхних конечностей (очень
редко болезнь Рейно начинается асимметрично);
— отсутствие гангрены или гангренозных очагов на коже
пальцев конечностей;
— обязательное исключение возможных заболеваний,
начинающихся с синдрома Рейно (особенно склеротомии) и cortpo-
'т

воздающихся поражением и внутренних органов, и кожи лица, с
субфебрилитета, изменений лейкоцитарной формулы крови и
положительных проб на «ревматизм»;
— наблюдение больного с подозрением на болезнь Рейно не
менее двух лет.
«Диагностические критерии» описаны английскими врачами
Е. Allen и G. Brown в 1935 г.
СИНДРОМ ДИЗРАФИИ
Синдром дизрафии [син.: дизрафический комплекс; дизрафи-
ческий статус (status dysraphicus; status Bremer); симптомокомплекс
Bremer; миелодисплазия; дизрафическая миелодисплазия] —
общее обозначение группы врожденных аномалий,
появляющихся в результате недостаточности развития костного мозга
и расстройств закрытия первичного нервного листка (нейроэкто-
дермы).
К этому синдрому могут быть отнесены: синдром Арнольда —
Чиари (s. Arnold — Chiari), синдром Денди — Уолкера (s. Dandy —
Walker), синдром Клигшеля —ФайляСв. Klippel — Feil), синдром
Нильсена (s. Nielsen) и др.
Впервые синдром дизрафии описал A Puchs в J 909 г. под
названием «миелодисплазия». Авторами последующих работ были
S. Hirsch A921) и К. Nenneberg A923). После фундаментальных
исследований F. W. Bremer «Status dysraphicus» A926) и F. Curtius
A957) «Обзор литературы по "Status dysraphicus'V этот термин
приобрел широкое распространение.
Клинически синдром дизрафии характеризуется следующим:
— ведущий симптом — spina bifida (aperta seu occulta);
— pes varus, pes equinovarus, pes valgus, s. planus;
— множественные пороки развития позвонков (особенно
часты клиновидные позвонки) со вторичным кифозом и (или)
сколиозом;
— сакральный гипертрихоз;
— воронкообразная форма грудной клетки, шейные ребра;
— расстройства трофики, чувствительности и вазомоторные
нарушения на нижних конечностях (циркуляторные нарушения
чувствительности на стопах, атрофия мьшщ голеней и
перфорирующая язва стопы); ^
— рефлекторные нарушения (арефлексия, анизорефлексия
брюшных и сухожильных рефлексов на нижних конечностях);
— недержание мочи и другие проявления сггинальной
слабости сфинктеров;
295

— расщепления в области ротовой полости, неба и горла;
— расщепления и другие пороки развития мочеполового тракта;
— анизомастия, гипертелия (увеличенное число сосочков
молочной железы, аномалия развития);
— психические расстройства (олигофрения, психопатия, асо-
циальность и т. д.); ,
— четырехпалость, синдактилия, voveola cocygea (асимметрия
копчика).
Этиология и патогенез синдрома окончательно не выяснены.
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, хотя,
по-видимому, встречаются формы, наследуемые по аутосомно-ре-
цессивному типу. Имеется близкая связь с сирингомиелией, хотя
характер процесса при последней иной.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми
формами изолированных расщеплений органов, а также с оль-
факто-генитальным синдромом.
СИНДРОМ ИСТЕРИЧЕСКИЙ
Истерический синдром — общее название различных
сочетаний двигательных, чувствительных, вегетативных и психических
расстройств, возникающих при истерии.
СИНДРОМ МЕНЕНДЖЕРА
Синдром мененджера — форма неврастении с выраженными
вегетативными нарушениями, развивающаяся при выполнении
непосильной работы, связанной с большой ответственностью,
конфликтами и эмоциональным напряжением.
СИНДРОМ РАННЕЙ
ДИАГНОСТИКИ ПАРКИНСОНИЗМА
Синдром ранней диагностики паркинсонизма Вайнштока
проявляется симптомами, выявляющимися в ранний период
паркинсонизма, независимо от этиологии и патогенеза последнего. К этим
признакам относят:
— неистощаемость глабеллярного рефлекса,
предшествующего появлению гипомимии;
— брадикинезия, выявляемая при касании пальцами больного
дистальной фаланги большого пальца кисти врача;
— асимметрия синкинезий лица;
296

— удлинение времени латентного периода пальпебро-ораль-
ной синкинезии Витека, выявляемого на ЭМГ;
— наличие рефлекса Вайнштока;
— асимметрия вестибулярной возбудимости (понижается на
стороне большей выраженности паркинсонизма).
Синдром детально описан А. Б. Вайнштоком в 1974 г.
СИНДРОМ ПОСТПУНКЦИОННЫЙ
Постпункпионный синдром возникает после проведения люм-
бальной пункции и характеризуется внезапным возникновением
головной боли в затылочной области, сопровождающейся
незначительной ригидностью мышц этой области, тошнотой и субфебриль-
ной температурой. Головная боль обычно возникает или
усиливается в вертикальном положении и уменьшается или исчезает — в
горизонтальном.
Синдром развивается обычно на 1-2-е сутки после люмбаль-
ной пункции и обусловлен возникающей при этом ликворной
гипотензией. Обычно явления постпункционного синдрома
полностью исчезают при постельном режиме через 3-4 дня после
пункции. Изредка синдром сохраняется до 2-3 нед.
СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО
ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД)
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) —
заболевание, вызванное вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ),
поражающего клетки Иммунной системы организма. В результате
различные микробы (вирусы, бактерии, простейшие, грибки), даже
сапрофиты человеческого организма могут вызвать тяжелое
заболевание с летальным исходом. Глубокое, необратимое поражение
иммунной системы приводит к возникновению опухолей,
главным образом, кожи и головного мозга.
Вирус иммунодефицита человека попадает в организм
преимущественно половым путем или при попадании зараженной
крови и ее препаратов в кровь другого человека. Инкубационный
период длительный, иногда в течение нескольких лет.
Клиническая картина СПИДа достаточно полиморфна:
увеличение лимфатических узлов на шее и в подмышечных
областях, паху, локтевых сгибах; длительно повышенная температура
тела невыясненной причины; прогрессирующее беспричинное
похудание; частые гнойничковые заболевания кожи и половых орга-
297

нов; длительное расстройство стула. При наличии всех этих
симптомов необходимо обследоваться на СПИД.
Неврологические проявления синдрома СПИД наблюдаются,
примерно, у половины больных (по разным статистическим
данным от 30-90 %), а в 10-20 % случаев выступают в качестве
первых проявлений болезни. Неврологические признаки СПИДа,
систематизированные впервые в 1986 г., разделяются на прямые,
обусловленные непосредственным поражением нервной системы
вирусом СПИДа и косвенные осложнения, в основе которых лежит
прогрессирующий иммунный дефект (вторичные неврологические
проявления).
К первичным, прямым формам относят ранний
ВИЧ-энцефалит, а также наиболее частые неврологические проявления — СПЙД-
энцефалопатию, СПИД-миелопатию, хронический ВИЧ-менингит,
периферические неврологические синдромы. В свою очередь,
первичные проявления подразделяют на ранние и поздние. Ко
вторичным неврологическим проявлениям относят токсоплазмоз ЦНС,
кригггококкоз ЦНС, цитомегаловирусные поражения ЦНС,
герпетические поражения центральной и периферической нервной систе-
мь^зфогрс&сирующую рассеянную лейкоэнцефалопатию и другие
поражения, вызываемые простейшими, вирусами, грибками,
бактериями, а также некоторые опухоли, например, лимфома ЦНС.
Кроме того, выделяют сосудистые и метаболические осложнения.
Соотносительную частоту неврологических осложнений пока трудно
оценить.
При дифференциальной диагностике первичных и вторичных
неврологических проявлений рекомендуется иметь в виду, что
наличие хронически прогрессирующей церебральной
симптоматики без очаговых симптомов выпадения свидетельствует о
первичных неврологических осложнениях, в то время как в связи с
быстро нарастающей очаговой симптоматикой, прежде всего,
предполагают наличие опортунистической инфекции.
Лабораторная диагностика СПИДа основана на обнаружении
специфических антител к вирусу, а также изучении показателей
клеточного иммунитета (Т и В-лимфоциты), которые у больных
СПИДом резко снижены.
Непосредственная лабораторная диагностика ВИЧ-инфекции
достигается следующими способами:
1) выявлением специфических антигенов и иммунноглобули-
нов в крови с помощью иммуноферментативного анализа (ИФА)
и радиоиммунного анализа (РИА), а также посредством иммуно-
блотинга (при идентификации антивирусных тел);
298

2) определением вирусного фермента — активности ревертаэы
(обратной транскриптазы), поскольку вирусный фермент реверта-
зы вирусоспецифичен;
3) выявлением вирусной РНК (генома) или определением
ДНК-овой копии с помощью генной гибридизаци.
Лабораторной диагностике на СПИД должны подвергаться
предполагаемые вирусоносители, особенно из «групп риска»
(проститутки, наркоманы, лица, получающие различные инъекции,
не использующие шприцы одноразового пользования4
реципиенты крови и ее производных).
СИНДРОМ СОЧЕТАННОГО ПОРАЖЕНИЯ
СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА, СЕРДЦА
И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Синдром сочетанного поражения сосудов головного мозга,
сердца и нижних конечностей характеризуется многочисленными
симптомами одновременного поражения сосудов различных органов и
систем организма.
Синдром описан Д. И. Панченко в 1940 г. Автор полагал, что
разделение сосудистых заболеваний (гипертоническая болезнь,
атеросклероз, эндартериит, гипотоническая болезнь,
аллергические заболевания сосудов и др.) на церебральные, кардиальные и
другие формы является условным и отчасти оправдывается
практической деятельностью. По существу же все эти заболевания сосудов
являются общими и речь идет лишь о преобладании поражения
сосудов сердца, мозга или другого органа.
СИНДРОМ ТРИАДЫ КУИМОВА
Синдром триады Куимова складывается из трех следующих
симптомов:
— острая корешковая боль на уровне поражения спинного
мозга;
— острый инфекционный (чаще гнойный) очаг в организме;
— признаки нарастающего сдавления спинного мозга.
Указанная триада часто проявляется на фоне сепсиса и
является важной для диагностики острых инфекционных
заболеваний оболочек спинного мозга.
СИНДРОМ ТРИАДЫ САБИНА - ФЕЛЬДМАНА
Синдром триады Сабина — Фельдмана складывается из
триады признаков: 1) гидроцефалии, 2) хореоретинита и 3) очагов
обызвествления в костях черепа.
299

В последнее время к этой триаде добавляют ряд
факультативных признаков — анофтальм и микрофтальмия, судороги,
задержка физического и психического развития у детей, больных токсо-
плазмозом.
Синдром описан впервые А. Б. Сабиным и Г. Ф. Фельдманом
в 1949 г. при токсоплазмозе.
СИНДРОМ «ТРОЙНАЯ ТРИАДА ДИССОЦИАЦИЙ»
Синдром «тройная триада диссоциаций» складывается из
наличия двигательных, чувствительных и межсистемных диссоциаций.
Триада двигательных диссоциаций заключается в следующем:
— данные объективного исследования опережают время
субъективного проявления дисфункции аппарата движения («мы
видим больше, чем ощущает больной»);
— нарушения функций органов таза опережают пирамидную
патологию (больной жалуется на нарушение мочеиспускания, а
врач еще не находит патологических изменений, объясняющих
данные нарушения);
— наблюдается диссоциация между тонусом и походкой
(спастическая походка при нормальном тонусе) вследствие
конкурентного влияния пирамидной и мозжечковой систем.
Триада расстройств чувствительности состоит из:
— диссоциации между степенью расстройства проприоцептив-
ной и экстероцептивной чувствительности (чаще и раньше
нарушается проприоцептивная при сохранности экстероцептивной);
— превалирования субъективных данных над объективными
(больной жалуется на парестезии, ощущения «ползания мурашек»,
прохождения по коже электрического тока, а при исследовании
оказывается, что чувствительность почти не нарушена);
— диссоциации между данными остроты зрения и
объективными данными на глазном дне.
К триаде межсистемных диссоциаций относятся:
— преобладание двигательных нарушений над чувствительными
или вегетативными;
— резкое преобладание поражения центральной нервной
системы при относительной сохранности периферической;
— преобладание поражения второй сигнальной системы над
первой.
Синдром «тройной триады диссоциаций» описан R. Wartenberg
в 1954 г. и А. Р. Винницким в 1965 г. Этот синдром часто
встречается при рассеянном склерозе, для которого наличие феномена
клинических диссоциаций считается весьма характерным.
зоо

СИНДРОМ «ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ КРИТИЧЕСКИХ ЗОН»
Синдром церебральных критических зон нарушения
мозгового кровообращения (синдром стыковки мозговых артерий)
клинически проявляется:
— нарушением функций лобной доли головного мозга:
атаксией, замедлением и прерывистой речью;
— недостаточностью функций теменной доли: пропуски букв
или слогов при письме (элементы аграфии), апраксией;
— недостаточностью функций височной доли —
неспособностью понимать отдельные слова и фразы (элементы сенсорной
афазии);
— общемозговыми симптомами, проявляющимися в
снижении интеллекта: замедлении мышления, ослаблении памяти, пре-
сбиофрении — большие хлопоты и действия без достаточной
результативности.
Синдром впервые описан Ф. А. Поемным в 1979 г.
Синдром часто отмечается при церебральном атеросклерозе и
гипертонической болезни, при аритмиях и других проявлениях
сердечной недостаточности. Появление синдрома обусловлено
наибольшей ранимостью прекапиллярной и капиллярной сети
головного мозга на границе (стыке) сосудистых бассейнов между
филогенетически новыми и старыми формациями головного мозга.
Снижение функции коры головного мозга в критических зонах
(на стыках) подтверждается и данными РЭГ и ЭЭГ-спектроско-
пии и позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ).
СИНДРОМ АЛАЖУАНИНА
Синдром Алажуанина — слабо выраженная форма синдрома
Мебиуса.
Синдром впервые описан французским невропатологом Th. Ala-
jouanine в 1930 г.
Клинически синдром Алажуанина характеризуется
врожденным двусторонним парезом лицевого нерва по центральному типу,
врожденным двусторонним парезом отводящего нерва,
врожденным двусторонним искривлением стоп.
Этиология и патогенез: можно предположить агенезию и
преждевременную атрофию клеток ядер VI и VII черепных нервов.
Однако убедительных данных в пользу семейного характера этого
заболевания пока не представлено.
.Дифференциальный диагноз должен проводиться с
синдромами Фовилля и Мебиуса.
301

СИНДРОМ АШЕРА
Синдром Ашера [син.: глухота и пигментный ретинит;
синдром комбинированной гипоплазии органов осязания] —
врожденный симтомокомплекс - сочетание блефаро-
халазиона со струмой и с так называемой двойной губой.
Синдром описан немецким офтальмологом К. W. Ascher в 1920 г.
До него этот синдром описывался американцем W. В. Laffer в 1909 г.
Клинически синдром проявляется врожденной глухотой,
немотой и нарастающей амблиопией вследствие пигментной
дегенерации сетчатки. Часто наблюдается отставание в
психомоторном развитии, блефарохалазион и отечность верхнего века.
Образование двойной губы вследствие дупликатуры слизистой
оболочки. Постоянное или рецидивирующее припухание губ в
результате хронического отека. Струма обычно не
сопровождается проявлениями гипертиреоза. При прогрессировании слабоумия
и появлении атаксии говорят о трансформации в синдром
Грефе — Шегрена.
Этиология и патогенез не известны. Предполагается, что
синдром является наследственным заболеванием, так как те или иные
компоненты его довольно часто имеются у кровных
родственников.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Квинке, синдромом Мишера и с синдромом Мелькерсона — Ро-
зенталя.
СИНДРОМ БАМБЕРГЕРА
Синдром Бамбергера [син.: «прыгающие рефлекторные
судороги», «прыгающий спазм» — «saltatory spasm»; ритмическая хорея
в форме прыгания] — редкий симптомокомплекс истерических
расстройств, проявляющийся клоническими сокращениями мышц
нижних конечностей, производящих танцующие,
подпрыгивающие движения.
Синдром описал как проявление истерии в 1859 г.
австрийский врач Н. Bamberger. Это старое, в настоящее время мало
употребительное название.
Клинически синдром характеризуется своеобразными,
танцующими движениями («как будто земля дотрагивается до стоп»),
вызванными клоническими судорогами нижних конечностей
(особенно икроножных мышц).
Этиология и патогенез синдрома: это редкая форма
проявления истерии.
302

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
хореическим гиперкинезом органической природы.
СИНДРОМ БАРРЕ - МЛССОНА
Синдром Барре — Массона [син.: гломангиома; опухоль
Барре — Массона; артериальные ангионевромиомы] — проявления так
называемых активных гломусных опухолей в системе
кровообращения, разновидность симпаталгии.
Впервые клиническую картину гломусных опухолей описал в
1812 г. Wood под названием «болезненный кожный узелок».
Канадский патолог P. Masson впервые привел подробное
гистологическое описание этой опухоли в 1924 г. Французский невропатолог
Вагге описал патогенез этой патологии, связав его с раздражением
симпатических структур, находящихся в артериовенозном
анастомозе.
Клинические проявления синдрома Барре — Массона
характеризуются наличием интенсивных, пароксизмально возникающих
под влиянием прикосновения или охлаждения жгучих болей в
области расположения гломусных опухолей — ангионевромиомы
из элементов клубочка (гломуса), расположенного в том месте,
где мелкий артериальный сосуд переходит в вену. Размеры
опухоли невелики, не больше горошины. Локализуются они чаще
всего в области ногтевого ложа пальца руки (особенно V пальца),
реже — в других отделах конечности. Цвет опухоли от
голубовато-белого до голубовато-красного (зависит от глубины
расположения ее в сетчатом слое дермы). Опухоль растет очень медленно
или рост приостанавливается. Реже гломусные опухоли
локализуются в слизистых оболочках, мышцах, костях и внутренних
органах. Продуцируя какое-то неизвестное вещество, опухоли
Барре — Массона в поздних стадиях заболевания дают общие
симптомы — приступы удушья, тахикардию, артериальную гипер-
тензию, повышение температуры тела, сухость кожи, акроциа-
ноз, гипергидроз, чувство страха, бессонницу, дисменорею. Все
явления исчезают после удаления опухоли (дифференциально-
диагностический признак).
Дифференциальный диагноз следует проводить с панарицием,
невритом, невромой, нейрофибромой, гранулемой (возникшей под
влиянием внедрившихся инородных тел), истерией, гипертирео-
зом и инфекционным неспецифическим ревматоидным
полиартритом.
303

СИНДРОМ БАСТИАНА - БРУНСА
Синдром Бастиана — Брунса — сочетание вялых параличей с
исчезновением сухожильных и кожных рефлексов на нижних
конечностях при высоком поражении спинного мозга (выше места
прохождения рефлекторных дуг для данных рефлексов).
Синдром описан Н. Bastian в 1890 г. В 1903 г. Y. Bruns уточнил
механизм его возникновения.
Синдром развивается при полном прекращении проводимости
спинного мозга. Иногда он может наблюдаться и при
морфологической сохранности соответствующих мозговых структур. Обычно
этот синдром появляется в первые дни после тяжелой травмы
спинного мозга и при спинальном шоке. Механизм возникновения
синдрома Бастиан связывал с гипертонизирующим влиянием
мозжечка: вьшадение мозжечковых импульсов должно вести к атонии
и арефлексии. Наибольшее значение здесь, по всей вероятности,
имеет диасхиз.
СИНДРОМ БЕРЧИ-РОШЕ
Синдром Берчи-Роше [син.: шейная мигрень; шейно-мозго-
вой синдром; синдром синкопальных шейных позвонков;
компрессия позвоночной артерии; шейное головокружение; шейная
мигрень] — нейровегетативный симптомокомплекс, связанный с
патологией верхних шейных позвонков; вариант шейной мигрени.
Синдром описан швейцарским невропатологом W. Bartschi-
Rochain в 1949 г.
Клинически синдром Берчи-Роше проявляется односторонней
головной болью с парестезиями, иррадиирующей из затылочной
области и возникающей приступообразно, головокружением,
шумом в ушах, скотомами (дефект поля зрения, не сливающийся
с его периферическими границами). Характерны болезненность
остистых отростков, болезненность при поворотах и наклонах
головы, в связи с чем часто развивается фиксированное ее
положение и гипестезия (или гиперестезия) в зоне С,— Сг-корешков
и месте выхода затылочных нервов. На спондилограммах
шейного отдела позвоночника обычно обнаруживаются признаки
остеохондроза и спондилартроза с деформациями межпозвонковых
дисков Cj—Cr
Патогенез синдрома определяется раздражением нервных
(корешков) и сосудистых (позвоночные артерии) структур и,
возможно, рефлекторным появлением клинических признаков (боли,
парестезии, головокружения, шум в ушах, скотомы и т. д.) синдрома.
304

Дифференциальный диагноз следует проводить с затылочной
невралгией, идиопатической мигренью, синдромом Меньера и
другими шейно-плечевыми болевыми синдромами (и в первую
очередь с синдромом Барре — Льесу).
СИНДРОМ БЕСМАНА-БЕЛДУИНА
Синдром Бесмана — Белдуина [син.: имидазоловый синдром] —
сочетание церебромакулярной дегенерации с
семейными селективными нарушениями канальце-
вой реабсорбции производных имидазолов.
Синдром впервые описан в 1962 г. современными
американскими педиатрами S. Bessman и P. Baldwin одновременно.
Клинически синдром характеризуется наличием симптомов
амавротической идиотии, гистидинурией, карнозурией при
нормальном содержании гистамина в крови, дающих положительную
реакцию на нингидрин.
Этиология синдрома — наследственное заболевание с аутосом-
но-рецессивным типом наследования, при котором амавротиче-
ская идиотия и нарушение обмена аминокислот вызываются, по-
видимому, одним и тем же генетическим дефектом.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
формами синдрома амавротической идиотии, с синдромом Фел-
линга, а также с синдромом Хартнупа.
СИНДРОМ БОРРИЕСУ
Синдром Борриесу [син.: синдром псевдоабсцесса; синдром
«мозгового абсцесса без абсцесса»; диссоциация спинномозговой
жидкости! — диссоциация неврологических симптомов и
изменений ликвора в некоторых случаях негнойного
геморрагического энцефалита отогенного
происхождения.
Синдром описан датским отиатром Th. Borries в 1921 г.
Клинически синдром характеризуется:
— клинической картиной отогенного псевдоабсцесса головного
мозга с тяжелой, стойкой головной болью, быстрым развитием
застойного диска зрительного нерва, с одной стороны, и высокой
лихорадкой, как при обычном энцефалите;
— диссоциацией ликвора: высокий полиморфноклеточный
плеоцитоз (выше, чем при абсцессе мозга) и уменьшение
изменений ликвора при усилении локальных мозговых симптомов;
— серозным, гнойным или слизисто-гнойным средним отитом.
305

Особенностью патогенеза синдрома является возможность
проникновения отогенной инфекции через мозговые оболочки.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
абсцессом мозга и гнойным менингитом.
СИНДРОМ ВИДЕМАНА
Синдром Видемана [син.: синдром Видемана — Ленца; синдром
вксмеки»', тагаадммщовая змйркопаткя} — врож.ц,йн^ые
пороки развития у детей, матери которых во время
беременности пользовались препаратами (обычно снотворными
средствами), содержащими таллидомид.
Немецкий педиатр Н. R. Wiedemann A961) впервые подробно
описал особенности синдрома, обратив внимание на его
внезапное учащение. W. Lenz A967) установил, что в большинстве
случаев имеется тесная связь с назначением таллидомида в ранние
периоды беременности.
Клинически синдром характеризуется наличием
множественных порогов развития конечностей различного характера и
степени выраженности — амелия (отсутствие конечностей), дисмелия,
аплазия пальцев, лучевой, большеберцовой или бедренной
костей. Часто аномалии сердца, почек, кишечника, гемангиомы.
Этиология — интоксикации таллидомидом на 4-8-й неделях
беременности. Тератогенный механизм действия таллидомида до
сих пор окончательно не ясен.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Фанкони, Грега и Патау.
СИНДРОМ ВИТТМААКА - ЭКБОМА
Синдром Виттмаака — Экбома [син.: синдром Экбома; синдром
«беспокойной голени», парестетическое раздражение нижних
конечностей; раздражительные ночные парестезии] — своеобразный
симптомокомплекс сосудистых симптомов —
интермиттирующих пароксизмальных
парестезии и болей в голенях
(«беспокойныеголени»), наблюдающихся по ночам и в положении лежа.
Синдром впервые описал в 1861 г. немецкий клиницист
Th. Wittmaack под названием «anxietas tibiarum». Шведский
невропатолог К. A. Ekbom A945) предложил название «restless legs»
(«беспокойные голени»).
Синдром клинически характеризуется наличием тяжелых
неприятных ощущений (парестезии, дизестезии) или боли в области
306

наружных поверхностей голени, наступающие только в
положении лежа или в покое, обычно ночью. В результате болей
развивается «беспокойное движение голеней». Состояние улучшается при
положении больного на животе. В легких случаях приступы
наступают редко и они кратковременны; в тяжелых случаях они
наступают каждую ночь и в течение нескольких часов. Указанные
состояния провоцируются беременностью (большими сроками,
когда имеется больших размеров матка, сдавливающая брюшную
часть аорты и позвздошные артерии), железодефицитной анемией,
Холодовыми раздражениями, резекцией желудка и т. д. Иногда
аналогичные проявления могут быть на предплечьях.
Этиология разнообразная (полиэтиологичность). К. A. Ekbom
A945) предполагал, что в основе синдрома лежит дисфункция
вазомоторов. Другие (современные) авторы полагают, что причиной
синдрома может быть расширение вен спинномозгового канала.
Определенную роль играют и психические факторы.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с акро-
парестезиями, с «синдромом горячих стоп» и с синдромом
Митчелла.
СИНДРОМ КАССИЕРА
Синдром Кассиера [син.: синдром акроасфиксии; акроциа-
ноз; синдром хронической гипертрофической акроасфиксии;
синдром Крока — Кассиера] — симптомокомплекс
конституциональный вазомоторн о-т рофический
невроз вегетативной нервной системы с а к р о а с-
ф и к с и е й.
Синдром описан немецким невропатологом R. Cassier в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется наличием
акроасфиксии и акроцианоза (особенно в области кистей и предплечий),
появляющихся уже в раннем детском возрасте. Отмечаются
влажные и холодные дистальные части конечностей с повышенной
чувствительностью к холоду, с расстройствами трофики и
чувствительности (холодовая гиперестезия, атрофия кожи). Часто
обнаруживаются и другие вегетативные симптомы — приступообразное
покраснение лица, гипергидроз, головокружение, сердцебиение.
Этиология и патогенез синдрома точно не известны. По
соответствующей конституциональной предрасположенности
указанная симптоматика может развиться под влиянием как
эндогенных, так и экзогенных факторов. Отмечают патогенетическую
близость рассматриваемого синдрома с синдромами Рейно, акро-
парестезией и с синдромом Квинке.
307

Дифференциальный диагноз следует проводить с облитерирую-
щим эндартериитом, рассеянным склерозом, функциональным мие-
лозом, гиповитаминозным полиневритом.
СИНДРОМ КОУЛМЕНА
Синдром Коулмена [син.: постгравматический затылочно-пле-
чевой кольцевой синдром; синдром Големана — Меридита] — по-
сттравматическое комбинированное поражение
з ат ы л о ч н о-ш е й н о й области и плечевого
пояса.
Синдром впервые описан американскими нейрохирургами
С. Colleman и J. M. Meridith в 1938 г.
Клиническая картина синдрома складывается из тяжелой
комбинированной травмы черепа и плечевого пояса (часто в
результате автомобильной катастрофы) с контузией головного мозга,
утратой сознания, переломом черепа и поражением плечевого пояса
(чаще всего с переломом ключицы). Множественные переломы и
вывихи шейных позвонков в первое время не сопровождаются
клиническими проявлениями. В дальнейшем развиваются
симптомы поражения спинного мозга, например, в форме Броун —
Секаровского синдрома или тетрапареза.
Патогенез этого синдрома сводится к одновременному
поражению черепа (головного мозга) и плечевого пояса, приводя к
значительному воздействию на шейный отдел позвоночника
(шейный отдел спинного мозга) с развитием в отдаленном периоде
неврологических проявлений со стороны последнего.
СИНДРОМ КРАМЕРА - ПОЛЛЬНОВА
Синдром Крамера — Полльнова — своеобразный г и п е р к и-
нетический психозе непроизвольными движениями у
детей дошкольного и школьного возраста.
Первое подробное описание синдрома сделали немецкие
невропатологи и психиатры F. Kramer и Н. Pollnow в 1930—1932 гг.
Отдельные наблюдения до этого описывали Buser A903), Maudsley
A870) и Emminghaus A887).
Клинически синдром проявляется следующими чертами: после
нормального развития в возрасте 3-4 лет сравнительно быстро
появляется типичная симптоматика синдрома — тяжелое и
стремительно развивающееся двигательное беспокойство с
локомоторными проявлениями и отсутствием цели (бесцельные, быстрые,
«как ртуть» движения; ребенок ни секунды не остается спокой-
308

ным, пытается вырваться из рук, когда его успокаивают); часто
встречаются ритмические, стереотипные движения. Отмечается
лабильность настроения, раздражительность, приступы гнева
(особенно при попытках взрослых удержать ребенка).
Раздражительные персеверации, склонность к подражанию. Приостановка или
замедление дальнейшего моторно-речевого развития.
Развивается часто выраженное псевдослабоумие. Течение своеобразное —
после некоторого медленного нарастания максимальной
выраженности симптоматика достигает к шестилетнему возрасту,
затем она медленно регрессирует, обычно окончательно к седьмому
году жизни (дифференциально-диагностический признак). В части
случаев наступает полное выздоровление, в других случаях
остается склонность к эпилептиформным припадкам и снижение
интеллекта.
Этиология и патогенез синдрома не известны.
Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми
формами слабоумия, синдромами Дауна, Лангдона, а также с
постэнцефалитическим дефектным состоянием и синдромом
аутизма у детей раннего возраста.
СИНДРОМ КУРЦИУСА-Н
Синдром Курциуса-И [син.: вегетативно-эндокринный синдром
у женщин; вазомоторная атаксия; дизовария; вегетативная
недостаточность яичников; болезненная полиэндокринная
дисфункция*, юношескийакроцианоз] — врожденная
конституциональная сосудистая лабильность с овариальной
недостаточностью и привычными запорами.
Синдром описан немецкими терапевтами F. Curtius и К. Kruger
в 1952 г.
Клинически синдром характеризуется наличием
конституциональной лабильности сосудов («холодные руки и ноги»,
«мертвый палец», акроцианоз, гипергидроз, головокружения,
обмороки, головная боль), недостаточностью функций яичников
(аменорея, дисменорея, гиперменорея, раннее или позднее
начало менструаций, гипогенитализм), привычными запорами,
повышенной психической лабильностью.
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Предполагается аутосомно-доминантное наследование расстройства
гипоталамо-гипофизарной регуляции. В основе синдрома лежит
наследственно-конституциональное предрасположение.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Базедова, обшей вегетативной дистонией и астеническим
309

синдромом, а также соматической патологией (язвой желудка и
двенадцатиперстной кишки, холецистопатией, очаговой
инфекцией, первичной патологией яичников).
СИНДРОМ МАРКИАФАВЫ - БИНЬЯМИ
Синдром Маркиафавы — Биньями [син.: дегенерация
мозолистого тела; прогрессирующая алкогольная деменция, центральная
дегенерация мозолистого тела] — особый симптомокомплекс и
последствия хронического алкоголизма с дегенерацией
мозолистого тела и ламинарным кортикальным синдромом.
Синдром описан в 1903 г. итальянскими патологами Е. Marchia-
fava и A. Bignami.
Клинически синдром характеризуется изменениями личности
и характера (апатия, депрессия, чередующаяся с состоянием
возбуждения и агрессии, морально-нравственная деградация,
параноидно-психопатические приступы), визуальными и слуховыми
галлюцинациями, снижением интеллекта до степени деменции
(в поздней стадии заболевания). Наблюдаются неврологические
симптомы—легкий тремор верхних конечностей, апраксия,
астазия, абазия, дсзориентированность в пространстве и времени, в
дальнейшем — одно- и двусторонняя пирамидная симптоматика.
Могут наблюдаться эпилептические припадки, прожорливость,
маразм (в поздних стадиях процесса).
Этиологический фактор — хроническая алкогольная
интоксикация, переходящая в хронический алкоголизм. Детали
патогенеза не уточнены. На аутопсии находят симметричную
дегенерацию и некроз медиального отдела мозолистого тела, передней
комиссуры и больших полушарий головного мозга.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
клиническими формами хронического алкоголизма (белая горячка,
алкогольные галлюцинации, синдром Корсакова), опухолью
мозолистого тела, паранойей, атеросклеротическим, старческим или
пресенильным слабоумием, а также синдромами Альцгеймера и
Пика.
СИНДРОМ ПАТАУ
Синдром Патау [син.: трисомия 13—15; синдром D-трисо-
мии] — симптомокомплекс
множественных,относительно вариабельных пороков развития при аутосомной
трисомии хромосомной группы D A3—15), относящихся к
синдромам трисомии.
310

Впервые синдром описали в 1960 г. американский педиатр К.
Patau с соавторами.
Клинически синдром характеризуется задержкой
психомоторного развития с наличием различных краниоцефальных диспла-
зий (аринэнцефалия, микроцефалия, агенезия костных балок),
расщеплений губ, нижней челюсти и неба, врожденная глухота с
пороками развития ушной раковины, наличием врожденного
дефекта глаз (анофтальмия, микроофтальмия, катаракта, колобо-
ма), различные пороки развития внутренних органов (сердца,
почек), многопалость (особенно часто — шестипалость), четырех-
палость, диффузные гемангиомы, расщепление стенки живота с
пупочной грыжей и т. д.
Этиология неизвестна. В основе синдрома лежит
хромосомная патология — трисомия по 13, 14 и 15 паре хромосом.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими
синдромами пороков развития — синдромом Бонневи — Ульри-
ха, Грега, де Ланге-1, Эдварса.
СИНДРОМ ПРАДЕРА - ВИЛЛИ
Синдром Прадера — Вилли [син.: синдром РоЙера; синдром
Прадера — Лабгорта — Вилли — Фанкони] — симптом о-
комплекс наследственных аномалий,
проявляющихся акромикрией, низким ростом, ожирением, мышечной
гипотонией и гипогенитализмом.
Синдром описан впервые в 1956 г. швейцарскими педиатрами
A. Prader и Н. Willi.
Клинически синдром характеризуется, ломимо основных
признаков, указанных в определении его, еще и олигофренией в
стадии имбециальности и даже идиотии (веселое настроение, глупое
выражение лица). Иногда обнаруживают клинодактилию,
частичную синдактилию, недостаточное моделирование ушных
раковин, высокое небо, атипичные складки ушей.
Этиология синдрома окончательно не выяснена.
Предполагают аутосомно-рецессивное наследование.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромами Оппенгейма, Минора — Оппенгейма, Лоуренса — Муна —
Бидля — Барде, Фрелиха и псевдо-Фрёлиха, а также опухолями
дна III желудочка и гипотонической формой детского
церебрального паралича у детей (синдром Ферстера).
зи

СИНДРОМ ПРЕХТЛЯ-I
Синдром Прехтля-I [син.: синдром латерализации
(новорожденных)] — общее обозначение односторонней
симптоматики у определенной группы новорожденных с пре- и пара-
натальными поражениями ЦНС.
Синдром впервые был описан голландским невропатологом
Н. F. R. Piechtl в 1962 г.
Клинически синдром характеризуется наличием гемипареза или
(чаше) разницей в мышечном тонусе на обеих сторонах,
асимметрией рефлексов (Мого, Таланта, хватательный),
генерализованных судорожных припадков, резких криков, гиперкинезов с
симптоматикой синдрома Прехтля-И (синдром перевозбудимос-
тн новорожденных). Прогноз неблагоприятный: в дальнейшем у
очень большого числа больных детей развиваются
психомоторные аномалии (например, в форме хореаформного синдрома), а
также нарушения поведения и эпилептиформные состояния.
Этиология и патогенез синдрома — это пре-, пост- и парана-
тальные гипоксемические поражения головного мозга или
последствия родовой травмы.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с
синдромом Литтля, синдромом псевдо-Литтля, с синдромом Прехтля.
СИНДРОМ РИДДОКА
Синдром Риддока [син.; зрительная дезориентация,
симптомокомплекс нарушения кортико-таламической проводимости] —
симптомокомплекс своеобразного расстройства
зрительного восприятия с ограничением поля
зрения при гомонимной гемианопсии, возникающий при одностот
роннем поражении теменной доли (обычно правой) с
нарушением корково-таламических путей.
Синдром описан английским невропатологом G. Riddoch в
1935 г.
Клинически синдром характеризуется своеобразной анозогно-
зией (больные не осознают свой дефект) и утратой способности
точно определять местонахождения показываемых им предметов,
находящихся в оставшейся части поля зрения, снижением
внимания и своеобразной дезориентировкой. Часто сочетается с
гомонимной гемианопсией.
Синдром наблюдается чаще всего при сосудистой патологии
(ишемический инсульт), опухолях головного мозга (особенно —
312

метастатических) и черепно-мозговой травме (ушибах головного
мозга в области теменной доли).
Дифференциальную диагностику следует проводить с
синдромом Холмса (аналогичный синдром при двустороннем поражении
мозга) и с синдромом старческой деменции.
СИНДРОМ РИЗА
Синдром Риза [син.: синдром Краузе — Риза; дисплазия Риза;
дисплазия сетчатой оболочки; ретинальная дисплазия; врожденная
эниефало-офтальмическая дисплазия (Краузе)] — комбинированное,
врожденное, преимущественно семейное заболевание с диспла-
зией сетчатки и двусторонними пороками
развития головного мозга и других органов.
По-видимому, первый случай описал в 1891 г. Bemheimer.
Авторами последующих сообщений были Dotsch A899), А. С. Krause
A946) и Francois A947). Американские офтальмологи А. В. Reese и
F. С. Blodi A950) впервые привели комплексное описание
синдрома и отграничили данный тип дисплазии сетчатки от других типов.
Клинически данный синдром характеризуется наличием ряда
дисплазии:
— глаза — двусторонний порок развития сетчатой оболочки в
форме недостаточной дифференцировки ее слоев, ретинальной
дис- и гиперплазии, ведущих к развитию вторичной отслойки
сетчатки; псевдоглиома, двусторонняя микроофтальмия,
искривление радужной оболочки, помутнение хрусталика, резкое
снижение остроты зрения вплоть до амавроза, колобома, орбитальные
кисты и аномалии зрительного нерва;
— центральной нервной системы — гидроцефалия, энцефало-
целе, менингоцеле, гипо- и дисплазия больших полушарий
головного мозга, мозжечка (по типу синдрома Арнольда — Киари) и
ствола с соответствующими неврологическими и психическими
дефектами;
— легких — анаплазия или гипоплазия (уменьшение числа)
легочных долей, первичные ателектазы;
— желудочно-пищеварительной системы — пилоростеноз,
атрезия 12-перстноЙ кишки, аплазия или гипоплазия желчного
пузыря, гепатомегалия, подвижная слепая кишка, грыжа
пищеводного отверстия;
— костной системы — расщепление нижней челюсти и неба,
пороки развития стоп син- или полидактилия, пороки развития
позвонков со сколиозом;
313

— сердца — дефект межжелудочковой перегородки, незараще-
ние овального отверстия, аортальный порок;
— мочеполовой системы — кистозные почки, кистозные
яички, крипторхизм, фимоз.
Этиология и патогенез синдрома сводятся к дизэмбриогенезу,
обусловленному какой-то мутацией гена.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с глиомой
сетчатки, врожденной катарактой, ретинобластомой и с
синдромом дизрафии.
СИНДРОМ СЭБИНА
Синдром Сэбина [син.: триада Сэбина; синдром Сэбина —
Фельдмана; псевдотоксоплазмоз] — клиническое обозначение с е-
ронегативного токсоплазмоза (такназываемого
псевдоплазмоза), признаки которого соответствуют картине
классического токсоплазмоза.
Синдром описал впервые в 1949 г. американский вирусолог
А. В. Sabin.
Клинически синдром проявляется характерной триадой:
1) гидроцефалией, 2) хореоретинитом и 3) очагами
обызвествления в мозге. Кроме того, часты энофтальм, микрофталъм,
судороги. У детей, больных токсоплазмозом, задерживается умственное
и физическое развитие.
Этиология и патогенез синдрома определяются наличием
развития токсоплазм, попадающих в головной мозг (интранатально
или постнатально).
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
формами паразитарного поражения головного мозга (цистицеркоз,
эхинококкоз и др.).
СИНДРОМ ТАКАЯСИ
Синдром Такаяси [син.: синдром отсутствия пульса; синдром
дуги аорты; синдром коарктации; брахиоцефальный артериит;
синдром дуги аорты с гипотонией верхней и гипертонией нижней
половины тела; подключично-каротидный облитерирующий тром-
бартериит; синдром Марюрелли — Фэбрэ; болезнь Охннши] —
облитерирующий брахиоцефальный
артериит.
Заболевание известно давно. Первое его описание
принадлежит Savory A856). Работа японского врача М. Takayasu была
опубликована в 1908 г. и с тех пор это заболевание стали называть его
314

именем, особенно в японской литературе. В настоящее время
синдромом (или болезнью) Takayasu называют заболевание
молодых женщин. Все прочие случаи синдрома обозначают как
«болезнь отсутствия пульса», «синдром дуги аорты» или «синдром
облитерации truncus supraaorticus».
Клинически синдром характеризуется наличием артериальной
гипотензии в верхней части тела при наличии артериальной ги-
пертензии в нижней. Вследствие этого на лучевых, плечевых и
нередко сонных артериях пульс отсутствует, а на стопах —
прощупывается хорошо. Часто отмечается головокружение, шум в ушах,
снижение слуха, обморочные пароксизмы, периодические
расстройства зрения («зрительная клаудикация» вследствие ишемии
сетчатки) с возможным переходом в стойкую слепоту в результате
атрофии сетчатки или зрительного нерва. Возможны снижения
памяти, эпилептиформные припадки, преходящие нарушения
мозгового кровообращения. Нередко у больных наблюдаются
помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки глаз,
гипотрофия кожи, подкожной клетчатки и мышц лица (обычно по типу
гемиатрофии лица), трофические изъязвления на кончике носа,
носовой перегородке, небе и ушных раковинах, выпадение зубов,
альвеолярная пиорея. При аускультации сердца обнаруживаются
систолические и диастолические шумы, шум в кровеносных
сосудах над дутой аорты, иногда — ортостатический коллапс.
Этиология и патогенез синдрома различны. В варианте
молодых женщин (собственно синдром Такаяси) основной причиной
является туберкулез. Расстройства кровообращения являются
следствием облитерирующей окклюзии ветвей дуги аорты,
приводящей к артериальной гипотонии в верхней и артериальной гипер-
тензни в нижних частях тела при недостаточном коллатеральном
кровообращении. Определенную роль играет гиперсенситивный
рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со
стенозом перешейка аорты, аневризмой аорты, врожденным пороком
сердца и с интермиттирующим каротидным синдромом.
СИНДРОМ ТРОЙЕРА
Синдром Тройера [син.: семейный синдром ТроЙера; синдром
Кросса — Мак-Кьюсика — Брина] — симптомокомплекс сочетания
спастического парапареза с дистальными
мышечными атрофиями и снижением
интеллекта.
315

Синдром описан в 1967 г. американскими исследователями
Н. Cross и V. Мс. Kusik и назван ими по фамилии семьи, в
которой описано наличие признаков этого синдрома.
Клинически синдром характеризуется комплексом
наследственных аномалий — выраженной задержкой умственного и
психомоторного развития, прогрессирующей спастической диплегией,
переходящей в полную децеребрационную ригидность. Часто
наблюдаются тонико-клонические судороги. Нередко отмечаются
экстрапирамидные симптомы — атетоз, хореоатетоз, торсионный
спазм. Весьма типичным является наличие гипопигментации,
достигающей иногда степени альбинизма (отсутствие пигмента).
Могут встречаться другие аномалии и уродства —
микроофтальмия, энофтальм, уменьшенная роговица, отсутствие радужной обо-
лочки, амавроз, кркпторхизм (скрытое положение яичек, чаще
всего находящихся в брюшной полости). На краниограммах
обнаруживали эндостоз лобной кости. Первые проявления синдрома
отмечали в детском возрасте, к 20—30 годам формируется нижняя
спастическая параплегия с контрактурами и дистальными
мышечными атрофиями.
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Предполагается, что это наследственное заболевание с аутосомно-рецес-
сивным типом наследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
синдромом Штрюмпеля, миопагаческими синдромами (синдромом не-
вральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута) и синдромом Рус-,
си — Леви.
СИНДРОМ ФУРНЬЕ
СиндромФурнье — поздние осложнения
сифилитического энцефалита и цереброспинального
менингита.
Синдром описан французским сифилидологом и
дерматологом J. A. Foumier в 1912 г.
Клинически синдром характеризуется наличием сильной
головной боли, рассеянностью, мельканием в глазах,
головокружением, преходящими психическими расстройствами, снижением
памяти, заиканием, гемипарезами, ощущением «летающих мушек»
перед глазами, а также нарушениями функции III, VI и VII
нервов. Диагностику облегчают положительные реакции на сифилис
(РИТ, РИФ, RV).
Этиология и патогенез — развитие сифилитической инфекции
в форме сифилитического менинго-энцефалита.
316

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с менин-
гоэнцефалитами и хроническими менингитами другой
этиологии.
СИНДРОМ ХАММОНДА
Синдром Хаммонда [син.: двойной атетоз, идиопатический
атетоз; атетоз] — общее обозначение перманентных или
преходящих расстройств осанки (статики) и движений
(кинетики) экстрапирамидного генеза по типу
атетоза.
Синдром впервые описан американским невропатологом
W. A. Hammond в 1871 г.
Клинически синдром характеризуется началом заболевания в
раннем детстве и триадой симптомов:
— расстройством движений — почти непрерывные,
непроизвольные, медленные вычурные движения конечностей
(особенно кистей и стоп), а также часто лица и шеи;
— расстройствами статики (сгибательные контрактуры в
положении флексии, максимальное тыльное сгибание больших
пальцев рук);
— расстройствами тонуса (мышечная гипотония, при
пассивных движениях нередко тугоподвижностъ, непроизвольное
нарастание тонуса).
Часто повышение сухожильных рефлексов, насильственные
плач и смех. Со стороны психики отмечается добродушие,
приподнятое настроение, иногда слабоумие.
Этиология синдрома — полиэтиологична: наряду с
наследственно-семейными формами (аутосомно-доминантное наследование)
встречаются и приобретенные заболевания экстрапирамидной
системы (синдром Литтля, синдром Галлервордена — Шпатца и др.).
Односторонние формы в большинстве случаев являются
результатом приобретенных в раннем детстве односторонних
поражений головного мозга. В основе патогенеза лежат поражение
striatum, красных ядер и зрительного бугра. При поражении pallidum
отсутствуют вызываемые таламическими ядрами физиологическая
индукция и управление, в связи с чем парапирамидные корковые
поля посылают нерегулируемые импульсы в подкорковые узлы и
в спинной мозг.
Дифференциальный диагноз следует проводить с хореоатето-
идным синдромом и хореическим синдромом.
317

СИНДРОМ ХЕЕРФОРДТА
Синдром Хеерфордта [син.: подострый увеопаротит с
лихорадкой; синдром Хеерфордта — Милиуса; болезнь Хеерфордта] —
подострый фебрилышй увеопаротит.
Синдром описан впервые в 1909 г. датским офтальмологом
Ch. F. Heerfordt.
Клинически синдром характеризуется сочетанием плотной
(узловой) инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита,
субфебриллитета с признаками поражения черепных нервов (чаще
всего лицевого и глазодвигательного, реже — слухового и
блуждающего), спинномозговых нервов, ствола мозга и менингеальных
симптомов. Указанные симптомы появляются на фоне потери
аппетита, похудания, толовной боли, вегетативной дистоиии,
увеличения медиастенальных лимфатических узлов, диффузной
инфильтрации легочной паренхимы, изменениями функций печени,
яичников или яичек. Течение — доброкачественное.
Этиология синдрома предположительно вирусная
(воспалительная форма синдрома). Возможен и саркоматозный вариант синдрома.
Дифференциальный диагноз следует проводить с хроническим
вирусным паротитом и простой гиперторфией слюнных и
слезных желез.
СИНДРОМ ЭЙДИ
Синдром Эйди [син.: пупиллотония; синдром Вейлля — Рей;
са; синдром Вейлля — Рейса — Эйди; синдром Эйди — Холмса;
синдром Кевера — Эйди; синдром Маркуса; синдром псевдо-Ар-
гайла Робертсона; псевдотабес; конституциональная арефлексия
зрачков; тонические зрачки и сухожильная арефлексия; миотони-
ческий зрачок; синдром Зенгера] — нарушение зрачковых
реакций в комбинации с нарушениями рефлексов на конечностях
неспецифической этиологии.
Клинические проявления синдрома описали в 1902 г.
независимо друг от друга Nonne, Strasburger и Sanger, однако они не
рассматривали его как самостоятельный синдром. В 1921 г. Behr
предложил термин «пупиллотония». В 1926 г. Weil и Reys описали
этот синдром, отметив его доброкачественный несифилитический
характер.
Клиника синдрома Эйди состоит из двух основных
симптомов: 1) тонической зрачковой реакции, в 60-80 % случаев
односторонней; 2) сухожильной арефлексии. Вовлеченный в процесс
зрачок слегка расширен. Прямая и содружественная реакция на
318

свет отсутствует или едва заметна в пораженном зрачке и легко
может расцениваться как зрачковая арефлексия. Под действием
мидриатиков (атропин, гомотропин) зрачок расширяется, под
действием холинергических веществ (например, метахолина —
дифференциально-диагностический признак) — суживается. Отсутствует
атрофия радужной оболочки (другой
дифференциально-диагностический признак). Отрицательные серологические реакции крови
на сифилис — PW, PJS, PJT (третий
дифференциально-диагностический признак). Болеют преимущественно женщины D:1),
особенно идиопатической (конституциальной),
доброкачественной формой.
Ряд авторов утверждают, что существует неполный синдром
Эйди: тонические зрачки при сохраненных сухожильных
рефлексах или, наоборот,—сухожильная арефлексия при нормальных
зрачковых реакциях.
Этиология и патогенез синдрома неизвестны. Синдром
наблюдается почти исключительно у женщин в молодом и среднем
возрасте.
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом
Аргайла Робертсона, сухоткой спинного мозга и так называемым
эрготаминовым табесом.
СИНДРОМ ЭРЕТА
Синдром Эрета [син.: «психический» паралич; привычный
паралич; паралич Эрета] — остаточный психогенный
паралич, возникающий после ликвидации органической причины,
приводящий к ограничению движений, обусловлен психической
фиксацией на невозможности активных движений, которая
оказывается трудно преодолимой.
. Синдром описан в 1989 г. немецким врачом Н. Ehret.
' Клинически синдром проявляется психическим фиксированием
внимания на двигательной активности, несмотря на полный
регресс имевшихся до этого органических расстройств (например,
паралич мыши лица после перенесенного неврита лицевого нерва
или параличом одной, реже нескольких конечностей).
Произвольная иннервация неполная. Электровозбудимость и ЭМ Г —
нормальные.
Этиология — психогения, расстройства иннервации
функционального характера.
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими
параличами, обусловленными органическими причинами.
3!9

СИНДРОМ ЭСПИЛДОРА-ЛУКЕ
Синдром Эспилдора-Луке [син.: офтальмологический сильви-
ев синдром; синдром амавроза — гемиплегии; офтальмосильвиев
синдром Эспилдора-Луке] — своеобразная клиническая форма
одностороннего амавроза с контрлатеральной г е-
миплегией.
Синдром был впервые описан чилийским офтальмологом
С. Espildora-Luque в 1934 г.
Клинически синдром характеризуется внезапно
развивающимся амаврозом на одном глазе и преходящей контрлатеральной
гемиплегией (гемипарезом). Возможны и другие симптомы
бассейна средней мозговой артерии (например, моторная афазия).
Механизм развития синдрома не вполне ясен. С.
Espildora-Luque полагал, что амавроз развивается в результате эмболии
глазной артерии, а причиной контрлатеральной гемиплегии является
рефлекторный спазм средней мозговой артерии.
Дифференциальный диагноз следует проводить с интермитти-
рующим каротидным синдромом и с синдромом средней
мозговой артерии.

Часть III
Неврологические синдромы
при висцеральной и эндокринной патологии
В этой главе представлены и систематизированы
неврологические синдромы, встречающиеся при висцеральной и
эндокринной патологии. Синдромы классифицированы в зависимости от
патологии того или иного органа или системы, являющейся
основным заболеванием.
Рассмотрены неврологические синдромы при аллергии, брон-
хо-легочной патологии, патологии желудочно-кишедаого тракта,
печени и желчевыводящих путей, патологии почек, органов
малого таза и осложненной беременности, при патологии системы
крови, при злокачественных опухолях внутренних органов, .при кол-
лагенозах и ревматизме, при патологии сердца, аорты и крупных
магистральных сосудов головного мозга, а также при
эндокринной патологии (нейроэндокринные синдромы).
ПЭак 4215
321

Глава 1
ДИАГНОСТИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ
СИНДРОМОВ ПРИ ВИСЦЕРАЛЬНОЙ
И ЭНДОКРИННОЙ ПАТОЛОГИИ
Неврологические синдромы развиваются, как правило, на фоне
уже выявленного соматического заболевания. Последнее может
опережать развитие неврологических синдромов на несколько лет.
Значительно реже наблюдаются обратные соотношения:
неврологические синдромы опережают соматические. В этом случае
интервал между ними обычно короче — 2-3 мес, реже — 6-12 мес.
Отмечена так же зависимость между тяжестью и течением
основного заболевания, с одной стороны, и наличием
неврологического синдрома, с другой, хотя полный параллелизм в таких случаях
обычно отсутствует.
Первые симптомы, указывающие на вовлечение нервной
системы при соматических и эндокринных заболеваниях — это
повышенная утомляемость, раздражительность, нарушение сна
(псевдоневрастенический синдром), парестезии или гиперестезии в зонах
Захарьина — Геда (рис. 87).
Если дисфункция заболевшего органа или эндокринной
железы нарастает, появляются другие неврологические симптомы и
синдромы — постепенно развивается снижение памяти, появляется
слезливость, слабодушие, очаговая неврологическая симптоматика
(симптомы орального автоматизма, нистагм, тонкие нарушения
координации и статики, анизорефлексия, появление
патологических стопных рефлексов), которая обычно может быть
сгруппирована в определенный топический или характерологический
синдром.
Иногда острые заболевания внутреннего органа (гепатит,
панкреатит, острый инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной
артерии) дебютируют нервно-психическими нарушениями:
возбуждением, двигательным беспокойством, дисфорией, гагшюцинациями,
оглушением, менингеальными симптомами, которые тоже могут
быть «уложены» в определенный неврологический синдром.
Недостаточность парашитовидных желез или почек, ведущая
к гипокальциемии, приводит к повышению нервно-мышечной
возбудимости, спазмам мышц (вплоть до синдрома тетании) и паре-
стезиям в конечностях.
Определенное диагностическое значение имеет выявление на
коже больного зон Захарьина — Геда, возникающих при заболе-
322

Рис. 87. Артерии головного мозга (вид спереди)
(по Л. И.Синдригайло, 1978)
323

ваниях внутренних органов. Так, при поражении сердца боли
распространяются обычно на верхнюю часть грудной клетки и по
внутренней поверхности плеча и предплечья слева (сегменты Тп,—
Thlv), при поражении легких — на область шеи и подплечья (Сш—
C]V), печени — на правое подреберье (Thvll,—Thlx), почек и
мочеточника — на поясницу и переднюю поверхность бедра (Thx—L()
тонких кишок — на околопупочную область (Thx—ThXI), матки —
на параанальную область (S„—Sv) (см. рис. 94). При вовлечении
блуждающего нерва (иннервирует все внутренние органы до
поперечной ободочной кишки) боли обычно ощущаются в лице
(тройничный нерв) и затылке (сегмент С,,), диафрагмального нерва
(иннервирует диафрагму, перикард, легкие, печень, желудок) — в
области надплечья и шеи (Сш—Cw).
Диагностика неврологических синдромов при соматической и
эндокринной патологии часто нуждается в дополнении данными
специальных методов исследования — ЭЭГ, ЭМГ, ЭхоЭГ, КТ,
ЯМР-томографии, а также специальных биохимических,
иммунологических и, в отдельных случаях, в медико-генетическом
консультировании.

Глава 2
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ВИСЦЕРАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ
2.1. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ АЛЛЕРГИИ
Неврологические синдромы при аллергии называются н е Й-
роаллергопатиями. Последние делятся на: 1)
периферические нейроаллергопатии -— полиневропатии, симпатоганглиони-
ты с висцеральными пароксизмами и ангиодистонией.конечностей;
2) церебральные аллергопатии — аллергические энцефалопатии и
3) аллергические энцефаломиелополиневропатии.
Синдром периферической
нейроаллергопатии проявляется парестезиями, болями, ощущением
похолодания, жжения, зудом конечностей, напоминающим синдром
Рейно.
Синдром церебральной аллергопатии
характеризуется головной болью, развивающейся на фоне
пароксизма общей аллергии, наличием боли в вегетативно-сосудистых
точках головы и шеи, иногда — преходящими онемениями языка
и лица, преходящими парезами конечностей.
Синдром аллергической энцефалопатии
отличается от синдрома периферической нейроаллергопатии
наличием более выраженных и стойких сосудисто-вегетативных-и
нейроэндокринных нарушений, часто сопровождающихся
органической неврологической симптоматикой (симптомы поражения
черепных нервов, пирамидная недостаточность и т. д.) и гипота-
ламическими нарушениями.
Синдром аллергической
энцефаломиелополиневропатии представляет собой сочетание
периферической и церебральной нейроаллергопатии и
свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс всех уровней нервной
системы.
Изменения в нервной системе при аллергии, проявляющиеся
неврологическими синдромами, впервые описал A. Rowe в 1944 г.
Г. И. Маркелов A948) разделил эти изменения на центральные и
периферические. С. И. Каплин A967) описал при аллергии
синдромы ликворной гипертензии, поражения черепных нервов и
симпатоганглиониты. Я.В.Медведев A968) описал гипоталами-
ческий и ганглио-периферические синдромы, возникающие на
фоне аллергии. Б. С. Агте и С. К. Евтушенко A978) систематизи-
325

ровали неврологические синдромы при аллергии, представив их в
виде приведенной выше классификации.
2.2. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ БРОНХО-ЛЕГОЧНОЙ ПАТОЛОГИИ
Неврологические синдромы при патологии бронхов и легких
можно разделить на 2 группы: 1) неврологические синдромы,
возникающие при острых заболеваниях бронхов и легких (тромб-
эмболия основного ствола легочной артерии и ее ветвей, острая
тяжелая двусторонняя пневмония, крупозная и инфарктная
пневмония, абсцесс легкого и острая эмпиема плевры и др.) —
синдром острой энцефалопатии, синдромы менингизма, вторичного
острого менингита и вторичного (метастатического) абсцесса
мозга и 2) неврологические синдромы, возникающие при длительно
протекающих и хронических бронхо-пульмональных процессах
(хронические бронхит, пневмония, плеврит, эмпиема плевры, брон-
хоэктатическая болезнь, эмфизема, туберкулез, рак бронха и др.) —
псевдоневрастенический синдром и синдром вегетативной
дисфункции, синдромы хронической энцефалопатии и радикулопа-
тии, синдромы метастаза бронхогенного рака в головной мозг и
Панкоста, синдромы туберкуломы головного мозга и вторичной
компрессии спинного мозга.
Ведущая роль в патогенезе указанных неврологических
синдромов при броггхо-легочной патологии отводится острой или
медленно нарастающей гипоксии, гиперкапнии, обусловленных
нарушениями вентиляции и газового обмена в легких, а также
резким гемодинамическим нарушениям.
Синдром псевдоневрастенический
(астенический соматический) бронхо-легочной этиологии
наблюдается обычно у больных с хроническими заболеваниями бронхов и
легких (хронические пневмонии и бронхиты, эмфизема легких в
начальных стадиях и т. д.) при отсутствии выраженной легочно-
сердечной недостаточности.
Псевдоневрастенический синдром бронхо-легочного
происхождения может протекать в двух вариантах: гиперстеническом (чаше)
и гипостеническом (реже).
Гиперстенический вариант псевдоневрастенического синдрома
отличают раздражительность, вспыльчивость, взрывчатость,
неустойчивость настроения.
Гипостенический вариант псевдоневрастенического синдрома
характеризуется повышенной утомляемостью, патологической ис-
тощаемостью, значительным снижением трудоспособности, рас-
326

сеянностью, обидчивостью, склонностью к «уходу в болезнь»,
наличием депрессивного или ипохондрического настроения.
Синдром острой энцефалопатии бронхо-ле-
точного происхождения развивается чаще всего в результате тромб-
эмболии легочной артерии или ее ветвей (крупных, средних и
мелких), инфарктной или тяжелой двусторонней пневмонии, а в
отдельных случаях и обострения хронической бронхопневмонии,
синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания на
фоне нарастания лихорадки и легочной недостаточности
(тахикардии, одышки, цианоза) и проявляется нарушением сознания
(кома, сопор, глубокое оглушение), психомоторным
возбуждением, головной болью, рвотой, тошнотой, менингеальными и
очаговыми симптомами, эпилептиформными припадками, падением
систолического артериального давления до 100 мм рт. ст. и ниже.
Очаговая неврологическая симптоматика будет зависеть от
калибра пораженного легочного сосуда (основной ствол, крупная,
средняя, мелкая его ветвь), скорость его окклюзии, исходного
состояния основного мозгового и коллатерального кровообращения.
В случае закупорки основного ствола артерии происходит
внезапная утрата сознания и быстро (в течение нескольких секунд)
наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит
постепенно, развиваются выраженная дыхательная недостаточность,
боль в грудной клетке, тахикардия, падение АД, состояние удушья,
выраженный цианоз, набухание вен шеи, появляются признаки
отека легких. Возникает чувство страха, психомоторное
возбуждение, иногда — эпилептиформные припадки, вторичная очаговая
неврологическая симптоматика и менингеальные симптомы. В
случае улучшения состояния (развития коллатерального
кровообращения, достаточного для компенсации дефекта и уменьшения ги-
поксических явлений) неврологические симптомы относительно
быстро регрессируют. В течение нескольких недель остаются
сонливость, заторможенность, астения.
Достоверно установлена прямая связь между выраженностью
нервно-психических расстройств, глубиной расстройств функции
внешнего дыхания (уменьшение жизненной емкости и
максимальной вентиляции легких, увеличения минутного объема дыхания и
величины поглощения кислорода), газового состава и кислотно-
основного равновесия крови (повышение парциального давления
углекислоты, падение насыщения артериальной крови кислородом,
сдвигом величины рН в сторону ацидоза и т. д.). При этом
выяснено, что интенсивность поражения головного и спинного мозга
зависит от степени и длительности гипоксии: филогенетически более
старые структуры устойчивее филогенетически более молодых.
327

Указанные неврологические синдромы при бронхо-легочной
патологии неоднородны. В динамике они могут переходить один
в другой или существовать параллельно.
Синдром хронической энцефалопатии
бронхо-легочного происхождения развивается при длительном и
тяжелом течении бронхо-легочного заболевания (хронические
пневмонии и бронхиты, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема
легких, рак бронха, туберкулез бронхов и легких, эмпиема
плевры, хронические плевриты) на фоне легочно-сосудистой
недостаточности Ml степени.
Клинически синдром хронической энцефалбпатии проявляется
диффузной головной болью (особенно интенсивной по утрам,
при физическом напряжении, кашле), повышенной
утомляемостью, раздражительностью, рассеянной очаговой неврологической
симптоматикой (недостаточностью нижнемимической иннервации,
гипер- или анизорефлексией, патологическими стопными
рефлексами, дрожанием пальцев рук, симптомов Вендеровича и т. д.),
а иногда и судорожными пароксизмами по типу беталепсии (потеря
сознания, иногда в сочетании с судорогами, обычно на высоте
приступа кашля, возникающего у больных с хронической легоч-
но-сердечной недостаточностью).
Синдром менингизма бронхо-легочного
происхождения может наблюдаться у лиц, страдающих тяжелой,
двусторонней или инфарктной пневмонией, бронхо-легочным
туберкулезом, тяжелым плевритом, обострением бронхоэктатической болезни
вследствие токсического поражения мозговых оболочек.
Клинически менингеальный синдром проявляется наличием
оболочечных симптомов (прямых — ригидность мышц затылка,
симптомы Кернига, Брудзинского и др.; косвенных — светобоязнь,
слезотечение; гиперестезия, резкая болезненность при перкуссии
скулового отростка — скуловой феномен Бехтерева). Иногда при
этом наблюдается повышение температуры тела. Однако
воспалительных изменений ликвора при менингизме не бывает:
содержание белка, клеток, сахара и хлоридов нормальное, давление лик-
вора обычное.
Синдром менингизма необходимо дифференцировать с
менингитом, для которого типичным является наличие характерной
триады — оболочечных симптомов, повышения температуры тела,
воспалительных изменений ликвора (плеоцитоз, клеточно-белко-
вая диссоциация ликвора).
Синдром вторичного менингита
бронхо-легочного происхождения может возникать при тяжелых формах
328

круппозной пневмонии, бронхоэктатической болезни и эмпиеме
плевры при специфических поражениях легких (туберкулез).
Клиническая картина синдрома вторичного менингита во
многом определяется его этиологией. При неспецифической
этиологии (пневмококковой, стафилококковой и др.) типичным
является наличие характерной триады любого менингита — наличие
менингеальных симптомов, повышение температуры тела и
воспалительных изменений ликвора (плеоцитоз, клеточно-белковая
диссоциация), сочетающиеся с увеличением содержания сахара и
хлоридов в ликворе. Вторичный менингит туберкулезной
этиологии отличается особой интенсивностью головной боли, резкой
выраженностью вегетативных нарушений (особенно наличием
гипергидроза, наблюдающегося в ночное время), длительностью
течения, частым вовлечением в процесс базальных корешков
черепных нервов (особенно III, IV и VI) и наличием выпадения
типичной «фибриновой сеточки» в ликворе при стоянии последнего
в течение суток. Содержание сахара и хлоридов в ликворе
снижено (до 0,1 г/л).
Синдром туберкуломы головного мозга по своим
клиническим проявлениям напоминает опухоль головного мозга
(сочетание общемозговых и очаговых симптомов, прогредиентность
их дальнейшего развития). Однако синдром туберкуломы
головного мозга имеет ряд отличий — наличие резко выраженных
вегетативных нарушений (особенно гипергидроза в ночное время),
ускоренная СОЭ, развитие у больных, имеющих легочные формы
туберкулеза в стадии обострения, положительных специфических
иммуннологических кожных реакций (реакции Манту и т. д.).
Синдром вторичного абсцесса головного мозга брон-
хо-легочного происхождения возникает в результате
метастатического заноса инфекции из хронически существующего гнойного
очага (бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры).
Внезапно развивается картина интракраниальной гипертензии
(головная боль гипертензионного характера, рвота, брадикардия,
часто застойные диски зрительных нервов), сочетающиеся с
умеренно выраженными (обычнб односторонними) очаговыми и обо-
лочечными симптомами. Иногда при этом наблюдаются и
симптомы общеинфекционного статуса (озноб, умеренное повышение
температуры тела, интоксикация), дополняюшиеся
незначительным лейкоцитозом A0 х 104) со сдвигом лейкоцитарной формулы
влево и ускорением СОЭ.
Уверенность в диагностике синдрома абсцесса подкрепляется
соответствующими данными дополнительных методов
исследования (ЭхоЭГ, КТ, ЯМР-томографии), а при отсутствии последних —
329

данными рентгсноконтрастного исследования головного мозга —
ангиографии (бессосудистая зона, дислокация магистральных
сосудов) или вентрикулографии (деформация и дислокация
желудочковой системы, обусловленная наличием абсцесса).
Синдром вегетативной дисфункции брон-
хо-легочного происхождения наблюдается у больных, страдающих
туберкулезом легких и туберкулезом бронхов (туберкулезным
бронхоаденитом) в результате общей интоксикации.
Клинически синдром вегетативной дисфункции проявляется
головными болями, возникающими в различное время суток
(обычно во второй половине дня, после физической или психической
нагрузки, даже незначительной), не сопровождающимися рвотой,
тошнотой или головокружением, общей слабостью, астенизаиией,
потливостью (особенно в ночное время), тахикардией,
лабильностью артериального давления, зябкостью дистальных отделов
конечностей (особенно кистей рук), мраморностью кожи, разлитым,
резко выраженным дермографизмом и т. д.
Синдром радикулопатии
бронхо-легочногопроисхождения может возникать при хроническом течении бронхита,
бронхоаденита (туберкулезного), рака бронха и т. д.
Клинически радикулярный синдром проявляется появлением
опоясывающих или полуопоясывающих болей, болезненности при
перкуссии по остистым отросткам позвонков и ограничения
подвижности пораженного отдела позвоночника. Чаще всего, это
происходит на уровне среднегрудного (Cw—С^ позвонки) отдела
позвоночника. На уровне пораженных корешков обнаруживается
гипер- или птестезия корешкового характера. Проводниковые
симптомы отсутствуют. Рентгенологических изменений в
позвонках не обнаруживается. Ликвородинамические пробы блока суб-
арахноидального пространства не выявляют. Ликвор не изменен.
Синдром радикулопатии бронхогенного происхождения
необходимо дифференцировать от радикулопатии другой этиологии.
Синдром вторичной компрессии спинного
мозга бронхогенной этиологии возникает двумя путями: 1)
распространением основного процесса (рак бронха) percontinuitatem
на позвоночник, облочки и сам спинной мозг или 2)
метастатическим путем.
Симптом компрессии спинного мозга при первом механизме
развивается по варианту экстрамедуллярного поражения
(восходящий тип развития двигательных и чувствительных
проводниковых симптомов, сочетающихся с поздним появлением тазовых
нарушений центрального характера, прогрессирование выпадений
через стадию броун-секаровского синдрома). При метастатическом
330

механизме синдромы компрессии спинного мозга развиваются по
варианту интрамедуллярного поражения (нисходящий тип
развития проводниковых симптомов, раннее появление тазовых
нарушений проводникового характера, раннее появление нарушений
чувствительности в аногенитальной зоне).
Неврологический синдром вторичной компрессии спинного
мозга подкрепляется положительными данными спондилографии
(элементы деструкции или гиперостоза — синдром Эльсберга —
Дайка).
Синдром Панкоста характеризуется сильными ка-
узалгическими болями в плечевом суставе и руке, иногда
атрофией мышц кисти, наличием синдром Горнера, расстройствами
чувствительности, появлением «гусиной» кожи. На гомолатераль-
ной стороне половины лица и шее может наблюдаться отсутствие
потоотделения. Вследствие сдавлсния подключичных вен
отмечается отечность руки. Описанные неврологические симптомы
сочетаются с упадком сил, отсутствием аппетита, субфебрильной
температурой, а в терминальной стадии — кахексией. Относительно
рано поражаются прилегающие ребра и позвонки. В результате
поражения ребер дыхательные движения становятся
болезненными. Иногда при этом наблюдается кашель и одышка. В более
позднем периоде в подключичной ямке пальпируется опухоль.
Синдром обусловлен опухолью (рак, реже — саркома)
верхушки легкого, сдавливающего нервно-сосудистый пучок шеи.
Синдром описан впервые английским хирургом Е. Нате в 1838 г.
Американский врач Н. Pancost A924) подробно изучил клинику
этого синдрома.
2.3. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
При патологии желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь
желудка и 12-перстной кишки, ахалазия пищевода и кардиоэзо-
фагоспазм, гастрит, колит, гипохлоргидрия) наиболее часто
встречающимися синдромами являются псевдоневрастенический, вис-
церо-радикуллярный, синдромы пароксизм ал ьных состояний
(вегетативно-сосудистые кризы, синкопальное состояние).
Синдром псевдоневрастенический при
патологии желудочно-кишечного тракта наблюдается чаще всего. Он
встречается примерно у Уъ больных, страдающих язвенной
болезнью желудка и 12-перстной кишки, гастритом или колитом.
Клинически неврастенический синдром проявляется
раздражительной слабостью (экспансивностью, аффективными вспыш-
331

ками, сочетающимися или чередующимися с эмоциональной
неустойчивостью и слезливостью, слабодушием). По мере развития
основного заболевания и длительности последнего на первый план
выступают астенические проявления — быстрая истощаемость,
снижение работоспособности, а также изменения в сфере личности
и эмоций — депрессия, подавленность, тревожно-мнительные
черты характера, иногда — «уход в болезнь».
Синдром висцеральн о-р адикулярный
является одним из ведущих проявлений язвенной болезни желудка
и 12-перстной кишки и гиперацидного гастрита. Проявляется этот
синдром болями в зонах Захарьина — Геда, возникающими в
связи с приемом пищи (голодные и ночные боли) или
нервно-психическими переживаниями. В зависимости от характера основного
заболевания наблюдается известная закономерность локализации
этих болей. Так, при язвенной болезни желудка боли иррадииру-
ют преимущественно в паравертебральную область и нижний угол
лопатки слева, при язвенной болезни 12-перстной кишки — в
поясничную или подлопаточную область и около пупка справа, при
колите — вниз живота, в поясничную область и крестец. В
указанных зонах Захарьина — Геда могут быть обнаружены участки
гипер- или гипестезии или гиперпатии. Иногда боли иррадиируют
за пределы зоны Захарьина — Геда, приобретая черты симпатал-
гии (синдром поражения образований симпатического отдела
вегетативной нервной системы, характеризующийся жгучими
болями и трофическими нарушениями тканей — отеком, изменением
окраски кожи, гипергидрозом и т. д.). Весьма характерна
сезонность — обострение болей в осенне-весенний период.
Синдром пароксизма л ьный проя&тяется
вегетативно-сосудистыми кризами и обмороками. Пароксизмальный
синдром наблюдается у больных с кардиоэзофагоспазмом, ахала-
зией (нарушение способности расслабления сфинктера)
пищевода, а также после резекции желудка (демпинг-синдром, синдром
агастральной астении).
Вегетативно-сосудистые кризы и обмороки возникают, как
правило, в связи с болями при затруднении прохождения пиши.
Иногда они провоцируются наклоном тела вперед и вниз. При
кардиоэзофагоспазме и ахалозии пищевода
вегетативно-сосудистые кризы развиваются сразу после проглатывания пищи, а при
синдроме агастральной астении и демпинг-синдроме — через
20—30 мин после еды. Наряду с диспептическими явлениями и
болями в эпигастральной области появляются нейровегетатив-
ные расстройства —астения, гипергидроз, тахикардия, обмороки
332

(больной бледнеет, АД резко падает — до 90-60 мм рт. ст. и ниже,
брадикардия до 40-50 в ] мин).
2.4. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ ПЕЧЕНИ
И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Характер неврологических синдромов при патологии печени и
желчевыводяших путей определяется формой, тяжестью и
длительностью основного заболевания.
При большинстве ненаследственных экзогенных заболеваний
печени и желчевыводяших путей (желчекаменная болезнь,
гепатит, холецистит, холангит, цирроз печени, халецистопанкреатит и
др.) наблюдаются нарушения дезинтоксикационной функции
печени, приводящие к интоксикации различных органов и систем.
Особенно выражены обменно-токсикодисциркуляторные
факторы при гепатите (болезни Боткина) и в далеко зашедших стадиях
цирроза печени. В отличие от наследственного синдрома
Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия), указанные
заболевания не имеют наследственного фактора и не
сопровождаются нарушением обмена меди. Печень при этих заболеваниях
увеличивается и становится болезненной при пальпации.
Таким образом, при не наследствен ной патологии печени и
желчевыводяших путей могут наблюдаться следующие
неврологические синдромы: псевдоневрастенический, астено-ипохондри-
ческий, острой энцефалопатии, хронической энцефалопатии,
энцефаломиелопатии, гепато-висцеральный (гепатокардиальный,
гепаторенальный, гепатолиеналъный, гепатосоляргический), эпи-
лептиформный, синдром поражения периферических нервов
(полиневропатии, радикулопатии, полирадикулоневропатии) и синдром
Вильсона — Коновалова.
Синдром псевдоневрастенический
печеночного происхождения протекает в двух вариантах — гиперстениче-
ском и гипостеническом. Гиперстенический вариант
(наблюдающийся чаще) характеризуется преобладанием раздражительности
и вспыльчивости, гипостенический (встречающийся реже)
проявляется преобладанием астенизации, повышенной утомляемости и
снижением работоспособности.
Синдром астен о-и похондрический
печеночного происхождения — сочетание астении с угрюмой
раздражительностью и чрезмерным вниманием к своему здоровью,
стойким снижением настроения, наличием тревожно-мнительных черт
характера. Часто наблюдается повышенная требовательность к ок-
333

ружающим, к медицинскому персоналу, стремление к новым и
новым обследованиям и «установлению правильного диагноза»,
склонность к ипохондрическим мыслям и страхам. Наблюдается известная
связь степени выраженности синдрома с моментом обострения
основного заболевания (желчнокаменной болезни, холецистита).
Ведущее место в патогенезе этого синдрома отводится
патологической импульсации из больного органа (например, из желчного
пузыря) и явлениям реперкуссии, то есть нервно-рефлекторным
механизмам.
Синдром острой энцефалопатии
печеночного происхождения — один из самых часто встречающихся
неврологических синдромов при патологии, печени. Клинические
проявления острой энцефалопатии печеночной этиологии
разнообразны — общемозговые (головная боль, тошнота, оглушение,
переходящее в сопор и даже кому, преходящие приступы
возбуждения, делирий, бред, галлюцинации) симптомы часто дополняются
менингеальными симптомами. Иногда наблюдаются преходящие
гилеркинезы (хорсоатетоз, «порхающий» тремор).
Неврологические симптомы сочетаются с желтушным окрашиванием кожи и
слизистых, иногда — с повышенной кровоточивостью кожи,
увеличением содержания биллирубина в крови и в моче.
Синдром хронической энцефалопатии
печеночного происхождения характеризуется общей слабостью,
астенией, апатией, сонливостью, депрессией, иногда
расстройствами памяти, сменяющимися возбуждением и делирием (бред,
галлюцинации). Часто имеют место менингеалъные симптомы, эпи-
лептиформные припадки, рассеянная неврологическая
симптоматика, поражение VII и XII черепных нервов центрального
характера, анизорефлексия, патологические стопные рефлексы.
Могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Появляется
желтушное окрашивание кожи и слизистых. Иногда наблюдается
повышенная кровоточивость, в крови и в моче увеличивается
содержание биллирубина. Развиваются указанные симптомы подос-
тро, имеют медленное, хроническое течение.
Синдром эниефаломиелопатии
печеночного происхождения развивается преимущественно у больных с
портальной гипертензией (асцит, спленомегалия и т. д.),
обусловленной далеко зашедшей стадией цирроза печени. Неврологическая
картина складывается из симптомов церебрального (общая
слабость, астения, апатия, сонливость, депрессия, сменяющиеся
возбуждением, делирием, зпилептиформными припадками и гипер-
кинезами) и спинального поражения. Поражение спинного мозга
проявляется быстрой утомляемостью или слабостью в ногах, па-
334

рестезиями, болями, повышением глубоких рефлексов или
выпадением последних, появлением патологических стопных рефлексов,
проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности,
расстройством функций тазовых органов. Одновременно
обнаруживают желтушное окрашивание кожи и слизистых, повышенную
кровоточивость. Увеличивается содержание в плазме крови и появляется
в моче биллирубин.
Синдром зпилептиформный печеночного
происхождения встречается как в изолированном виде (редко), так и
в сочетании с синдромом острой или хронической
энцефалопатией печеночной этиологии. В последнем случае эпилептиформ-
ный синдром является одним из проявлений указанных состояний.
Эпилептиформные пароксизмы напоминают генерализованные
или парциальные припадки.
Синдром печеночной комы развивается, как
правило, исподволь, реже — подостро, имея период предвестников.
Клиническая картина комы довольно типична. Наблюдается
осунувшееся лицо, бледная, с желтушным оттенком, окраска кожи
и склер, подкожные кровоизлияния, петехиальные высыпания
на слизистых оболочках. Рвота, иногда с примесью крови.
Конечности холодные. Частый, аритмичный пульс, слабого наполнения.
Артериальная гипотония. Своеобразный, неприятный
(«печеночный») запах изо рта.
Распространенные судорожные подергивания мышц
(«пляшущие» гиперкинезы). Билирубинемия, азотемия, альбуминурия,
иногда — глюкозурия.
Синдром полирадикулоневропатический
печеночного происхождения характеризуется наличием
чувствительных (парестезии, боли, гемигипестезии в дистальных отделах
конечностей по корешковому, периферическому или
полиневропатическому типу — по типу перчаток и чулок),
вегетативно-сосудистых («мраморность» и атрофия кожи, акроцианоз,
гипергидроз, гиперкератоз и др.) и двигательных (периферические парезы
различных степеней — от слабо выраженных до глубоких, иногда
с атрофиями) нарушений. Преобладают сенсорные и вегетативно-
сосудистые формы синдрома. На верхних конечностях чаще
встречается поражение лучевого нерва, на нижних — малоберцового.
В начале заболевания характерно поражение I—II нервов или даже
их ветвей, и только спустя несколько недель — месяцев, процесс
распространяется на другие нервы, захватывая все конечности,
давая классическую форму полиневропатии или полирадикуло-
невропатии.
335

Синдром гепатовисцеральный наблюдается в 4
вариантах: 1) холецистокоронарном варианте (холицистокоронарный
синдром Боткина), 2) гепатолиенальном, 3) гепаторенальном и
4) гепатосоляргическом.
Холецистокоронарный вариант (холецистокоронарный синдром
Боткина) гепатовисцерального синдрома, наблюдающийся у
хронических больных с холецистопатией, характеризуется
рецидивирующей кардиалгией, напоминающей стенокардитический приступ.
Указанный вариант гепатовисцерального синдрома развивается
обычно после нарушения диеты, совпадая по времени с
усилением болей в правом подреберье и желтухой, а также диспептиче-
скими явлениями. Другие очаговые невролргические симптомы
при этом синдроме обычно отсутствуют.
Гепатолиеиальный вариант гепатовисцерального синдрома
характеризуется одновременным увеличением печени и селезенки,
развитием симптомов портальной гипертензии и как следствие
последней — быстрым нарастанием синдрома острой или
хронической энцефалопатии, приводящей иногда к печеночной коме.
Гепаторенальный вариант гепатовисцерального синдрома
характеризуется сочетанием проявлений острой или хронической
энцефалопатии печеночно-почечного происхождения (общей
слабостью, сонливостью, апатией, сменяющихся возбуждением,
делирием, «порхающими» гиперкинезами, эпилептиформными
припадками, менингеальными симптомами, желтухой, олиго- и
анурией) с жлятушным окрашиванием кожи и слизистой,
явлениями отеков, а иногда и повышенной кровоточивости.
Гепатосоляргический вариант гепатовисцерального синдрома
проявляется сильными симпаталгиями (раздражение солнечного
сплетения) и проявлениями печеночной недостаточности.
Синдром Вильсона — Коновалова.
2.5. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК
Патология почек (острые и хронические нефриты,
пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, ряд наследственных
заболеваний почек и др.) в стадии субкомпенсации и, особенно,
декомпенсации может стать причиной ряда неврологических синдромов.
Среди этих синдромов чаще всего встречаются
псевдоневрастенический, острой и хронической почечной энцефалопатии, по-
чечно-висцеральный, радикулярный, уремической (азотемиче-
ской) комы, полиневропатический и энцефаломиелопатический
синдромы. Значительно реже встречаются синдромы Альпорта,
336

Лоу и Шафера, обусловленные наследственными заболеваниями
почек.
Патогенез неврологических синдромов при патологии почек
различный. Ведущим звеном патогенеза является интоксикация,
обусловленная азотемией вследствие нарушения выделительной
функции почек, ведущая к вторичному расстройству гомеостаза
(гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гиперглобулине -
мия со снижением коэффицента АГ, креатинемия, азотемия). Ги-
перкалиемия, гипоальбуминемия и креатининемия ведут к
снижению коллоидно-осмотического давления крови, повышению
проницаемости сосудов с развитием в головном и спинном мозге,
а также в периферических нервах отека, диапедезных
кровоизлияний и плазморрагий, ведущих в дальнейшем к изменению
нервных клеток, волокон, нервных сплетений и периферических нервов,
а также нарушению сократительной функции мышц.
Существенное значение в патогенезе неврологических синдромов при
патологии почек принадлежит и вторичной артериальной гипертен-
зии, обусловленной снижением почечного кровотока вследствие
усиления активности ренин-ангиотензивной системы. Однако
такие синдромы, как псевдоневрастенический, радикулярный, ре-
новисцеральный, полиневропатический и умеренно выраженной
энцефалопатии могут осложнить субкомпенсированную
недостаточность почек, когда явлений азотемии еще нет. Токсическое
поражение и механическое сдавление камнями ветвей
вегетативного сплетения почек может приводить к патологической
ирритации болевых импульсов в спинномозговые узлы и сегментарный
аппарат спинного мозга и появлению болей и гиперестезии в
почечных зонах Захарьина — Геда, болей в области сердца и живота
(реновисцеральные синдромы), а также к обострению пояснично-
креещового радикулита.
Неврологические синдромы при почечной патологии описаны
Ю. С. Мартыновым и Л. С. Егоровой A970, 1971), Д. И.
Прониным A973), Г. В. Губой A983) и др.
Синдром псевдоневрастенический
почечного происхождения возникает обычно в начальном периоде
заболевания почек или при ремиттирующем течении почечного
заболевания.
Проявляется псевдоневрастенический синдром в двух
вариантах: гиперстеническом и гипостеническом.
Гиперстенинеский вариант псевдоневрастенического синдрома
характеризуется раздражительностью, вспыльчивостью,
неустойчивостью настроения и расстройством сна (нарушена фаза
засыпания).
337

Гипостенинеский вариант псевдоневрастенического синдрома
почечного происхождения проявляется астенизацией,
повышенной утомляемостью, снижением работоспособности.
Синдром острой почечной энцефалопатии
возникает в период нарастания почечной недостаточности и
имеет определенную стадийность C стадии).
В начальной (I) стадии синдром характеризуется адинамией,
апатией, безучастностью, заторможенностью, угнетением кожных,
сухожильных и периостальных рефлексов, мышечной гипотонией,
появлением головной боли, сопровождающейся тошнотой и
головокружением. ДД умеренно повышено. На глазном дне
обнаруживают расширение вен или явления альбуминурического ретинита.
В следующую (II) стадию (олиго-анурическую) интенсивность
головной боли нарастает до значительной. Появляется рвота, обо-
лочечные симптомы (светобоязнь, гиперестезия). Может
наблюдаться кратковременное психомоторное возбуждение и
отдельные миоклонии. АД повышается до 180-220 мм рт. ст. На глазном
дне обнаруживается резко выраженное расширение вен или
явления альбуминурического ретинита. Давление ликвора повышено
B50-300 мм водн. ст.), однако, состав его продолжает оставаться
нормальным.
В дальнейшем, в случае нарастания почечной
недостаточности, возможен переход в синдром уремической (азоте ми ческой)
комы (III стадия), либо переходит в синдром хронической ре-
нальной энцефалопатии, либо регрессирует и наступает
выздоровление.
Синдром уремической (азотемической) комы
характеризуется наличием зуда, расчесов и сухости кожи,
сонливостью и оглушением, аммиачным запахом изо рта, отеком лица,
головной болью, сухостью во рту, потрескавшимися губами,
рвотой и икотой. Дыхание становится редким. Развивается
тахикардия. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, иногда
появляются патологические стопные рефлексы. АД обычно
повышено. Зрачки узкие, реакция их на свет вялая. Возможны мио-
клонические и эпилептиформные судороги. На глазном дне —
расширение вен, иногда застойные соски зрительных нервов или
явления альбуминурического ретинита. Резкая азотемия,
альбуминурия и гематурия. Гипохромная анемия и умеренный
лейкоцитоз. Ликворное давление повышено. Клеточный состав ликвора
не изменен. Содержание белка, сахара, мочевины и креатинина в
ликворе повышено.
Синдром уремической (азотемической) комы обусловлен
задержкой в организме остаточного азота, мочевины, мочевой кис-
338

лоты, креатина, аминокислот и других продуктов метаболизма. Он
возникает при острых и хронических болезнях почек,
сопровождающихся интоксикацией азотистыми шлаками и ацидозом.
Синдром хронической почечной
энцефалопатии развивается в случаях длительного течения
почечного заболевания или при повторном пароксизме острой
почечной недостаточности.
Синдром хронической ренальной энцефалопатии может
протекать в нескольких клинических вариантах:
1) по классическому варианту, встречающемуся чаще всего и
проявляющемуся периодическими головными болями
диффузного характера, общей слабостью, снижением внимания, памяти,
работоспособности, появлением рассеянной очаговой
микросимптоматики (симптомы орального автоматизма, гиперрефлексия
кожных и периостальных рефлексов, появление патологических
стопных рефлексов);
2) по варианту псевдотуморозного синдрома, проявляющемуся
головной болью, рвотой, аспонтанностью, заторможенностью,
.эпилептиформными припадками, начальной стадией застойных
дисков зрительных нервов;
3) по варианту дискалиемических параличей, возникающему
относительно редко и характеризующемуся появлением пароксизмаль-
ных наступающих вялых параличей (парезов) мышц конечностей,
глотки, дыхательных мышц (иногда по типу восходящего паралича
Ландри), сопровождающихся часто парестезиями и общей
слабостью и обусловленных либо гипер-, либо гипокалиемией.
Синдром почечн о-в исцеральный наблюдается
преимущественно у больных, страдающих почечно-каменной
болезнью, хроническим пиелонефритом и острой почечной
недостаточностью.
Указанный синдром может проявляться в двух вариантах —
кардиологическом и абдоминальном.
Кардиологический вариант реновисцерального синдрома
возникает пароксизмально и совпадает с обострениями процесса в
почках (почечнокаменная болезнь, пиелонефрит).
Дифференциально-диагностические признаки почечной кар-
диалогии следующие:
— атипичность характера и локализации болей (длительные,
ноющие боли в области сердца, сочетающиеся обычно с болями в
области поясницы);
— отсутствие эффекта от попыток купирования кардиалгии
нитропрепаратами (нитроглицерином, валидолом, валокордином
и др.);
339

— отсутствие проявлений коронарной патологии на ЭКГ (в
норме или выявляются незначительные изменения в миокарде
диффузного характера);
— зависимость болей от основного заболевания (регресс
болей по мере излечения почечной недостаточности).
Указанный вариант реновисцерального синдрома необходимо
дифференцировать со стенокардией, руководствуясь
приведенными выше дифференциально-диагностическими критериями.
Абдоминальный вариант реновисцерального синдрома
развивается на высоте приступа почечно-каменной болезни или острой
почечной недостаточности и проявляется преходящими болями в
эпигастральной области и другими диспептическими
нарушениями (отсутствием аппетита, изжогой, икотой, отрыжкой и т. д.), не
связанными с приемом пиши.
Абдоминальный вариант реновисцерального синдрома
необходимо дифференцировать с циститом.
Синдром радикулярный почечного
происхождения проявляется болями, локализующимися на стороне
пораженной почки, распространяющимися на поясницу, паховую складку,
бедро и не сопровождающимися симптомами натяжения
нервных стволов.
Радикулярный синдром почечного происхождения отличается
следующими особенностями:
—- зависимостью болевого синдрома от течения основного
почечного заболевания (обострение болей, как правило, совпадает с
обострением почечной патологии — почечно-каменной болезни,
пиелонефрита и т. д.);
— преобладанием симптомов раздражения (наличие
гиперестезии, гиперпатий, оживление глубоких рефлексов);
— зона гиперестезии (сегменты Thx—LK) локализуется выше,
чем при пояснично-крестцовом радикулите вертеброгенного ге-
неза (сегменты Цу—SH);
— симптомы натяжения нервных стволов выражены
незначительно или отсутствуют;
— неврологические симптомы выпадения (парез большого
пальца стопы, парез всей стопы) отсутствуют;
— стихания или исчезновения болей в положении лежа не
наблюдается.
Радикулярный синдром почечного происхождения
необходимо дифференцировать от пояснично-крестцового радикулита на
основании критериев, изложенных выше.
Синдром полиневропатический почечного
происхождения проявляется нерезко выраженными сенсорными,
340

вегетативными, рефлекторными, а иногда и моторными
нарушениями — болями, жжением, онемением, акроцианозом, гипестезией
или гиперестезией в дистальных отделах верхних и нижних
конечностей (главным образом в стопах), снижением ахилловых и других
периостальных рефлексов. Двигательные нарушения могут быть
представлены вялыми парезами (параличами) дистальных отделов рук и
ног.
В патогенезе полиневропатического синдрома почечного
происхождения значительное место отводится токсическому фактору.
Указанный синдром наблюдается преимущественно у больных,
страдающих хроническим пиелонефритом и почечнокаменной болезнью,
особенно в период их обострения, сопровождающихся развитием
острой или хронической почечной недостаточностью.
Синдром Лоу [син.:окуло-церебро-ренальныйсиндром
Лоу] характеризуется отставанием в умственном развитии,
мышечной гипотонией, снижением или отсутствием сухожильных
рефлексов на конечностях, маятникообразным нистагмом,
глазодвигательными расстройствами, к которым присоединяются повышенная
экскреция с мочой аминокислот и нарушением образования
аммиака. Иногда при этом наблюдается нанизм (карликовость), ос-
теопороз, увеличение размеров головы и седловидный нос.
Поражение почечных канальцев проявляется глюкозурией,
аминоцидурией и умеренной протешгурией. Могут наблюдаться
катаракта, глаукома и кожные изменения.
Начальные проявления синдрома начинаются в детском
возрасте.
Синдром впервые описан американским педиатром С. Н. Lowe
в 1952 г.
Синдром хронической церебральной
сосудистой недостаточности почечного
происхождения характеризуется снижением внимания, памяти,
нарушениями в эмоциональной сфере (эмоциональная лабильность,
эксплоссивность, слабодушие), наблюдается при хронических
нефритах, гломерулонефрите, пиелонефрите, почечно-каменной
болезни и т. д., часто осложненных артериальной гипертензией.
Синдром церебрального артериального
гипертензивного криза почечного происхождения
наблюдается при хронических нефритах, гломерулонефритах и
пиелонефритах, атеросклеротическом и врожденном стенозе
почечных артерий в стадии декомпенсаций, амилоидозе почек, кис-
тозной почке, мочекаменной болезни).
Клинически этот синдром проявляется внезапной головной
болью со рвотой, тошнотой и головокружением, вегетативными
341

реакциями (гиперемия кожи лица, гипергидроз, брадикардия,
резкое повышение АД) венозной и интракраниальной гипертензией,
иногда менингеальными симптомами. Очаговые неврологические
симптомы отсутствуют. На глазном дне обнаруживаются явления
гипертонической ангиопатии, застойные диски зрительных
нервов с мелкими кровоизлияниями или альбуминурический
ретинит. Давление ликвора повышено, иногда небольшая гиперпро-
теинемия.
Синдром геморрагического инсульта
почечного происхождения характеризуется апоплектиформно
развивающейся головной болью, рвотой, расстройством сознания (от
оглушения до комы), багрово-красным цветом лица,
стерторозным дыханием или дыханием патологического типа (Чейна — Сток-
са и т. д.), твердым, напряженным и замедленным пульсом,
повышением АД, «плавающими» или маятникообразными движениями
глазных яблок или парезом взора. Отмечается мидриаз или миоз
(редко анизокария) с вялой -реакцией зрачков на свет. Угол рта
парализованной половины лица опущен, часто наблюдается отду-
вание шеки на стороне паралича (симптом «паруса»), гемиплегия
на противоположной стороне тела (ротирование стопы кнаружи,
поднятая рука падает, как «плеть», гемигипотонии, снижение
глубоких и кожных рефлексов, патологические стопные рефлексы
разгибательного типа). Часто отмечаются менингеальные
симптомы. Выраженные вегетативные расстройства (гипергидроз,
артериальная гипертензия, нарушения сердечно-сосудистой
деятельности, задержка или непроизвольное мочеиспускание). Могут
наблюдаться генерализованные изменения мышечного тонуса (гор-
метония — периодические тонические спазмы с резким
повышением тонуса в верхних и нижних конечностях, децеребрационная
ригидность — резкое усиление проприоиептивного
рефлекторного тонуса с преобладанием его в разгибательных группах мышц).
Синдром Альпорта [син.: синдром нефропатии с
глухотой; гломерулонефрит семейный с глухотой; наследственный
семейный геморрагический нефрит; отоокулоренальный синдром] —
комплекс врожденных аномалий, характеризующихся наличием
односторонней или двусторонней глухоты или тугоухости
вследствие расстройств функций внутреннего уха, сочетающихся с
почечными симптомами (эритроцитурия, лейкоцитурия, протеин-
урия, цилиндрурия), появляющимися в грудном возрасте, только
у мальчиков. Ушные симптомы появляются в возрасте 9-10 лет.
Нередко сочетание с аномалией глаз (врожденная катаракта, сферо-
факия, пигментный ретинит). Почечная недостаточность (часто
с летальным исходом) наступает в возрасте 16-35 лет.
342

Синдром описан английским врачом A. Alport в 1927 г.
Наследуется по аугосомно-доминантному типу.
Синдром Альпорта необходимо дифференцировать с
синдромом Шафера, при котором состав крови не меняется.
2.6. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА
И ОСЛОЖНЕННОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
Неврологические синдромы могут наблюдаться при патологии
органов малого таза (воспаления придатков, опухоли малого таза,
матки, яичников и др.), осложненной беременности и
патологическом климаксе.
Наиболее часто встречающимися неврологическими
синдромами этой группы заболеваний являются: радикулярный синдром,
синдромы энцефалопатии и миелопатии, синдром гормональной
спондилопатии, синдромы нарушений мозгового кровообращения
(кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения,
геморрагический и ишемический инсульты), эклампсическая
(псевдоуремическая) кома и климактерический синдром.
Патогенез указанных синдромов различный. Воспаления
придатков, больших размеров кисты яичников и миомы матки,
увеличенная в размерах матка при поздних сроках беременности
сопровождаются механическими, рефлекторно-ирритативными,
гормональными и дисциркуляторными влияниями, приводя к
уменьшению кровообращения в радикуломедуллярных артериях,
появлению радикулярного синдрома, синдромов острого
нарушения мозгового кровообращения и даже эклампсической
(псевдоуремической) коме. Сложен и еще не изучен до конца патогенез
синдрома патологического климакса. Несомненно ведущую роль
в нем принадлежит дисфункции гормональной продукции.
Синдром радикулярный наблюдается при острых
и хронических воспалительных процессах малого таза, миомах
матки, кистах яичника, предменструальных расстройствах.
Клинически радикулярный синдром при выше указанной
патологии характеризуется наличием одно- или двусторонних болей
в пояснице, иррадиирующих в крестец, пах или промежность,
несколько усиливающихся при движениях (вставании, ходьбе).
Чувствительные нарушения представлены наличием зон гипер-, ги-
пестезии или гиперпатии, захватывающих верхнепоясничные (L,—Ц,)
или нижнекрестцовые (Sin—Sy) сегменты, иногда с обеих сторон.
Часто наблюдаются гиперестезия и боли'в параанальной области.
Отличительной особенностью последних является их независимость
343

от положения тела. Весьма характерным является наличие
вегетативных нарушений — жжения, элементов гиперпатии, «распирания»,
зуда, усиление сосудистого рисунка, гипергидроза в области крестца
и промежности. Рефлекторные нарушения (отсутствие или анизо-
рефлексия коленных и ахилловых рефлексов). Симптомы
натяжения, особенно симптом Вассермана, наблюдается достаточно часто.
Синдром гормональной с п онди л опатии
часто наблюдается при патологическом климаксе. Он проявляется
остеопорозом позвоночника, ведущего к нарастанию кифоза
верхнегрудного отдела позвоночника с развитием одно- или
двустороннего вторичного корешкового болевого синдрома на этом
уровне и появлению нарушений водно-электродититного обмена,
ведущего к вторичному снижению в плазме крови уровня
кальция (гипокальциемия) с развитием тетанических симптомов
(судороги, тонические спазмы в мышцах шеи, верхних конечностях
и туловища, наличие симптомов Труссо и Хвостека).
Синдром д и сциркуляторн ой ми-елопатии
развивается при больших миомах матки и в поздних стадиях
беременности, когда увеличенная в своих размерах матка оказывает
механическое давление на брюшную аорту, приводя к
редуцированному кровообращению в радикуломедуллярных артериях,
артерии Адамкевича и других, вызывая миелопатию в каудальных
отделах спинного мозга.
Синдром дисциркуляторной миелопатии проявляется
пароксизмами слабости в ногах и парестезиями в нижней половине тела,
ощущением тяжести в ногах (главным образом во время ходьбы и
работы стоя). Иногда наблюдаются проводниковые тазовые
расстройства. После небольшого отдыха все отмеченные нарушения
регрессируют. По мере прогрессирования заболевания пароксиз-
малъные нарушения переходят в перманентные и не
подвергаются полному регрессу после каждого пароксизма. При объективном
исследовании обнаруживают нижний спастический парапарез,
иногда асимметричный с наличием патологических стопных
рефлексов не только разгибательного (с. Бабинского, ОппенгеЙма и
др.\ но и сгибательного (с. Россолимо, Жуковского) типа. Ликво-
родинамические пробы и состав ликвора без отклонений от нормы.
На спондилограммах — явления деформирующего остеохондроза.
Устранение давления увеличенной матки (ампутация матки,
искусственное досрочное родоразрешение) на стенку брюшной
аорты и ее ветвей могут привести к значительному, иногда
практически полному, регрессу очаговой неврологической
симптоматики со стороны спинного мозга.
344

Синдром дисшфкуляторной миелопатии необходимо
дифференцировать с экстрамедуллярной опухолью и миелитом. Наличие
рентгенологических изменений со стороны позвоночника (явления
остеохондроза), ремиттирующее ияи прогредиенгное течение,
отсутствие блока субарахноидального пространства спинного мозга
(обнаруживаемое при выполнении ликвородинамических проб),
нормальный состав ликвора, отсутствие деструктивных изменении
на спондиллограммах (симптом Эльсберга — Дайка, лизис тела
позвонка и др.) позволяют исключить наличие опухоли спинного мозга.
Нормальный состав ликвора позволяет исключить наличие
миелита.
Синдром энцефалопатии наблюдается часто при
осложненной беременности (поздний токсикоз беременности),
сопровождающейся патологией почек (нефропатия) и приводящей
к гипокалиемии, азотемии, подостро нарастающему отеку
головного мозга с последующим исходом в хроническую
энцефалопатию.
Клинически указанный синдром характеризуется наличием
постоянной тяжести в голове, некоторой оглушенности,
сонливости, эпизодической или постоянной головной боли. По мере
нарастания явлений токсикоза беременности и отека головного
мозга может развиться эклампсическая (псевдоуремическая) кома.
Синдром эклампсической (псевдоуремической)
комы развивается в случае прогрессирующих поздних
токсикозов беременности, сопровождающихся артериальной гипертензией
и отеками (нефропатия). На фоне выраженной нефропатии
нарастает (внезапно или постепенно) головная боль, рвота и
тошнота, возникают непроизвольные сокращения мимической и
глазодвигательной мускулатуры, переходящие в тонические судороги
мышц шеи, туловища и конечностей. Может наблюдаться описто-
тонус — тоническое сокращение мышц спины и шеи с
запрокидыванием головы, вытягиванием конечностей, иногда
спастическим прижатием рук к груди и сжатием кистей в кулаки, челюсти
сжаты, мышцы туловища и конечностей резко напряжены. Кожа
лица и видимые слизистые становятся цианотичными. Зрачки
расширяются и перестают реагировать на свет. Дыхание на
несколько десятков секунд может прекращаться. Часто наблюдаются
непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Далее тонические
судороги сменяются клоническими судорогами мышц лица, шеи,
туловища и конечностей. Могут выявляться очаговые
неврологические симптомы (парезы конечностей, патологические стопные
рефлексы разгибательного типа). Давление ликвора в этот момент
повышено (до 450 и более мм волн, ст.), в ликворе — гиперпроте-
345

иноз (более 0,5 г/л). По мере стихания судорог, цианоз лица
уменьшается, сознание через стадию оглушения постепенно
восстанавливается.
Синдромы нарушения мозгового
кровообращения при акушерско-гинекологической патологии (во
время проведения операций акушерско-гинекологического
профиля, при поздних токсикозах беременности с высокой
артериальной гипертензией и нефропатией) составляют сборную группу
различных клинических вариантов, различающихся между собой
в зависимости от степени поражения нервной системы и темпа
нарастания гемодинамических расстройств. В эту группу входят
следующие варианты: сосудистые церебральные кризы
(генерализованные, регионарные, сочетанные), преходящие нарушения
мозгового кровообращения; инсульты (геморрагические, ишеми-
ческие).
Церебральные сосудистые кризы — временные, обратимые
нарушения мозговой гемодинамики, продолжающиеся от нескольких
минут до нескольких часов, не сопровождающиеся, однако,
появлением очаговых неврологических симптомов. Эти кризы
проявляются головными болями, рвотой, иногда кратковременной
утратой или спутанностью сознания, головокружениями, рвотой
или эпилептиформными пароксизмами. Наблюдаются также
диффузные вегетативные нарушения — гипергидроз, побледнение или
(реже) покраснение кожных покровов, изменения частоты пульса
и дыхания, чувство похолодания конечностей.
Различают генерализованные, регионарные и сочетанные
церебральные сосудистые кризы. Генерализованные кризы чаще
развиваются на фоне подъема или резкого снижения АД и
характеризуются преобладанием общемозговых и вегетативных симптомов.
Регионарные сосудистые кризы характеризуются дисциркулятор-
ными нарушениями в бассейне сонных артерий или в вертебраль-
нобазиллярном бассейне. Сочетанные кризы отражают
синхронно возникающие явления дисциркуляции в сосудах головного мозга
и периферических сосудах (церебрально-акроспастические,
церебрально-абдоминальные, церебрально-ренальные и др.).
Преходящие нарушения мозгового кровообращения — один из
вариантов синдрома нарушения мозгового кровообращения,
включающий различные дисциркуляторные явления в головном мозге,
проявляющийся кратковременностью расстройств церебральной
гемодинамики и нестойкими, полностью регрессирующими в
течение 24 ч общемозговыми и очаговыми симптомами.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения в
бассейне сонной артерии проявляются преходящими окуло-пирамидны-
346

ми, пирамидным синдромами, моно- и гемигипестезией,
парестезией, кратковременными расстройствами функций речи (афазия)
и зрения (остроты зрения, поля зрения). Преходящие нарушения
мозгового кровообращения в бассейне вертебрально-базиллярной
системы проявляются головокружением, тошнотой, шумом в ушах,
неустройчивостью при ходьбе, нистагмом, зрительными
нарушениями в форме фотопсий, метаморфопсий дефектов поля зрения.
Если преходящие нарушения мозгового кровообращения длятся
более 24 ч, то они расцениваются как церебральный инсульт.
Инсульт (геморрагический, ишемический) — вариант
нарушения мозгового кровообращения, продолжающийся более 24 ч,
приводящий к грубой деструкции мозгового вещества и стойким
неврологическим дефицитам.
Геморрагический инсульт клинически характеризуется апоплек-
тиформным началом, острым или подострым развитием мозговой
комы. Помимо этого, наблюдается багровый цвет лица, цианоз
губ и дистальных отделов конечностей, стерторозное дыхание или
дыхание типа Чайна — Стокса, повышение АД, снижение коагу-
ляционных свойств крови и гематокрита, кровянистый ликвор.
Возможен прорыв крови в желудочковую систему и горметония.
Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации
кровоизлияния и чаще всего представлены ге ми парезом (гемиплегией),
афазией и т. д. Выраженные вегетативные нарушения.
Ишемический инсульт развивается постепенно, иногда через
стадию «мерцающих» очаговых симптомов. Клинически он
характеризуется бледностью кожных покровов, нормальным или
пониженным АД. Сознание, как правило, сохранено. Обшемозговые
симптомы выражены весьма умеренно. Очаговые неврологические
симптомы, напротив, выражены весьма резко и формируются
относительно медленно (на протяжении нескольких часов и даже
дней). Наблюдается укорочение времени свертывания крови,
повышение протромбинового индекса. Кровь в ликворе
отсутствует.
Синдром патологического климакса (см.
Неврологические синдромы при эндокринной патологии).
2.7. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ КРОВИ
При патологии системы крови — пернициозной
(злокачественной) анемии Аддисона — Бирмера, лейкозах (лимфолейкоз, мие-
лолейкоз), миеломной болезни (болезни Капера — Рустицкого),
злокачественном лимфогранулематозе (болезнь Ходжкина), эрит-
347

ремии (полицитемии, болезни Вокеза) и геморрагических диатезах
(гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре — болезни Верльгофа,
геморрагическом капилляротоксикозе — болезни Шенлейна — Геноха,
анапластической анемии и др.) может наблюдаться ряд
неврологических синдромов.
Этими неврологическими синдромами являются:
— синдром фуникулярного миелоза;
— псевдотуморозный синдром;
— синдром внутричерепного кровоизлияния с его 5
вариантами—эпидуральным, субдуральным, субарахноидальным, интра-
церебральным и вентрикулярным кровоизлияниями;
— радикулярный синдром;
— миелитический синдром;
— эгтл&птнформный синдром;
— синдром вторичной компрессии спинного мозга.
Патогенез указанных неврологических синдромов при патологии
системы крови неоднороден. В основе геморрагического
синдрома, приводящего к различным вариантам внутричерепного
кровоизлияния (эпм- субдуралъной гематомам, субарахноидальному,
интрацеребральному и вентрикулярному кровоизлияниям), лежит
геморрагический диатез. Последний наблюдается при гемофилии,
тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом
капилляротоксикозе и анапластических анемиях. Наличие группы увеличенных
лимфатических желез, избыточного объема гиперплазированной
лимфоидной ткани, встречающихся при лейкозах и
лимфогранулематозе может быть источником радикулярного и псевдотумо-
розного синдромов, а также вторичной компрессии спинного мозга.
Компрессионный синдром спинного мозга может иметь место и
при миеломной болезни. В основе эпилептиформного и миелити-
ческого синдромов лежат лейкозные инфильтраты,
микрогеморрагии и гиперплазии кроветворной ткани. Патология красной крови
(эритремия, злокачественная анемия Аддисона — Бирмера) может
приводить к кратковременным и перманентным вегетативным
нарушениям и головным болям, а в дальнейшем — к
нарушениям агрегатного состояния крови с тенденцией к развитию
микротромбозов и нарушению микроциркуляции, а также к симптомам
фуникулярного миелоза (нейроанемический синдром, подострая
дегенерация спинного мозга).
Синдром фуникулярного миелоза
наблюдается у больных пернициозной (злокачественной) анемией
Аддисона — Бирмера. Нервно-психические изменения развиваются на
фоне гиперхромной анемии с макроцитозом, диспепсии и ахилии.
В клинической картине наблюдаются парестезии в нижних конеч-
348

ностях, выпадение глубокой чувствительности, заднестолбовая (сен-
зитивная) атаксия, снижение или отсутствие вибрационной
чувствительности, снижение коленных и ахилловых рефлексов. В случае
поражения и боковых столбов добавляются спастические нижние
парапарезы, а в далеко зашедшей стадии заболевания
присоединяются, иногда, расстройства функций тазовых органов — задержка
мочи, запоры. Ликвор не изменен. Неврологические симптомы
развиваются очень медленно (на протяжении нескольких лет).
Синдром наблюдается у 10 % людей, страдающих В12-дефицитной
анемией.
Выделяют несколько вариантов синдрома фуникулярного миелоза:
— классический — с преобладанием поражения задних столбов
спинного мозга, наличием парестезии, нарушений суставно-мышеч-
ного чувства и вибрационной чувствительности;
— комбинированный — сочетание вовлечения задних и боковых
столбов спинного мозга, при котором к симптомам поражения
задних столбов (нарушение глубокой чувствительности, проводниковые
парестезии, нарушение вибрационной чувствительности)
присоединяются симптомы поражения боковых столбов (спастический
нижний парапарез, в далеко зашедших случаях — нарушения функций
тазовых органов по проводниковому типу;
— полиневропатический вариант, при котором наблюдается
преимущественное поражение периферических нервов —
полиневропатии;
— абортивный вариант, являющийся в настоящее время
преобладающим и характеризующийся наличием стертых или
изолированно встречающихся симптомов фуникулярного миелоза.
Синдром фуникулярного миелоза встречается не только при
злокачественной анемии Аддисона — Бирмера, но и при
авитаминозах, тиреотоксикозе, сифилисе, бруцнллезе.
Синдром псевдотуморозный характеризуется
постепенным нарастанием общемозговых симптомов (головной
боли гипертензионного характера, тошноты, рвоты), парезов
конечностей, нарушений чувствительности, эпилептических
припадков, застойных дисков зрительных нервов и т. д., развивающихся
у больных, страдающих различными формами лейкозов (в
результате развития лейкозных инфильтратов, поражающих головной или
спинной мозг), миеломной болезнью (в результате развития опу-
холеподобных округлой формы инфильтратов из плазматических
клеток в костях черепа) или лимфогрануломатозом (в результате
прогрессирующей гиперплазии ткани ретикулоэндотелиальной
системы).
349

В клинической картине псевдотуморозного синдрома при
лейкозах, помимо указанных выше неврологических симптомов,
наблюдается гепатоспленомегалия, лейкоцитоз (несколько десятков и
даже сотен тысяч лейкоцитов), повышение температуры тела,
увеличение лимфоузлов, истощение и т. д., изменения на
рентгенограммах костей (очаги деструкции костной ткани) и
изменениями в ликворе (наличие лейкозных клеток лимфоилного или
миелоидного типа).
Диагностика псевдотуморозного синдрома при миеломной
болезни базируется на данных краниографии (наличие рассеянных,
очерченных, круглых инфильтратов из плазматических клеток в
костях черепа), изменений в крови (анемия, гиперальбуминемия,
повышение СОЭ) и моче (появление белковых телец Бенса —
Джонса).
Псевдотуморозный синдром, развивающийся при лимфогра-
нуломатозе, отличается сравнительно быстрым (недели) подострым
развитием, гиперплазией лимфатических узлов, увеличением
печени и селезенки, появлением интермиттирующей лихорадки и
анемии. Поражение нервной системы носит неспецифический и
диффузный характер — головные и корешковые боли, менинге-
альные симптомы, эпилептические припадки, поражения
черепных нервов, парезы конечностей и т. д. Диагностика облегчается
выявлением очагов деструкции на краниограммах, изменений крови
(лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилез), а также биопсией ткани
гиперплазированных лимфатических узлов.
Синдром внутричерепного кровоизлияния
при патологии системы крови занимает особое место. Он
встречается при тех заболеваниях системы крови, основным
патофизиологическим механизмом которых является геморрагический диатез.
К этим заболеваниям относятся гемофилия, тромбоцитопениче-
ская пурпура (болезнь Верльгофа), геморрагический капилляро-
токсикоз (болезнь Шенлейна — Геноха), анапластические анемии.
Синдром внутричерепного кровоизлияния при патологии
системы крови имеет 5 вариантов клинического проявления: эпи- и
субдуральное кровоизлияния, субарахноидальное кровоизлияние,
внутримозговое и вентрикулярное кровоизлияние.
Эпидуральный вариант синдрома внутричерепного
кровоизлияния патогемической этиологии встречается относительно редко.
Он проявляется локальными или диффузными головными
болями, чувством тяжести в голове, обшей слабостью, тошнотой,
появлением ряда очаговых симптомов (парезы, нарушения
чувствительности, парциальные или генерализованные эпилептические
припадки) соответственно локализации эпидуральной гематомы,
350

развивающихся на фоне соматической клиники
геморрагического диатеза (кожные петехиальные проявления и кровоподтеки,
кровоточивость десен, кровохаркание, гематурия и т. д.).
Развивается в большинстве случаев постепенно.
Субдуральный вариант синдрома внутричерепного
кровоизлияния патогемической этиологии напоминает клинику
предыдущего варианта, но развивается в более быстром темпе.
Субарахноидальное кровоизлияние — третий и наиболее часто
встречающийся вариант внутричерепного кровоизлияния
патогемической этиологии. Его основными клиническими
особенностями являются: преимущественное развитие в детском возрасте
и у лиц, страдающих заболеваниями системы крови или в случае
неправильного проведения антикоагулянтной терапии —
передозировка антикоагулянтов непрямого действия. При этом варианте
внутричерепного кровоизлияния отсутствуют признаки
гипертонической болезни и атеросклероза, отсутствуют признаки
поражения глазодвигательного нерва и эпилептические припадки,
отсутствуют изменения на глазном дне. В периферической крови
обнаруживаются изменения количества и качества эритроцитов
или лейкоцитов, нарушения соотношения факторов свертывания
крови (чаще всего VIII и IX факторов), иногда — соматические
проявления синдрома геморрагического диатеза.
Интрацеребральный (паренхиматозный) вариант
внутричерепного кровоизлияния патогемической этиологии напоминает
клинику кровоизлияния по диапедическому механизму — подострое
(на протяжении нескольких часов, реже — дней) развитие обше-
мозговых, очаговых и оболочечных симптомов, возникающих на
фоне заболевания крови с проявлениями геморрагического
диатеза. Проведение полного гематологического исследования,
выявление нарушение в системе свертывания крови, наличие
характерной капилляроскопической картины, наличие положительных
кожных проб, обнаружение других проявлений геморрагического
синдрома со стороны кожи, внутренних органов (кровохарканье,
гематурия, метроррагия), носовых кровотечений помогут правильно
диагносцировать этот вариант внутричерепного кровоизлияния.
Вентрикушрный вариант внутричерепного кровоизлияния
патогемической этиологии является самым редким, а по
клиническому проявлению — самым тяжелым и опасным. Он встречается
как в изолированном виде, так и в сочетании с
интрацеребральным (паренхиматозным) вариантом. Отличительной чертой его
клиники является наличие горметонии (симптомокомплекс,
характеризующийся повторным приступообразным повышением
мышечного тонуса в конечностях, возникающим спонтанно или
351

под влиянием внешних раздражителей и сопровождающийся
появлением выраженных защитных рефлексов), развивающейся на фоне
соматических проявлений клиники геморрагического диатеза.
Серьезным диагностическим подспорьем в деле распознавания
вентрикулярного кровоизлияния являются данные компьютерной
томографии, показывающие наличие свежей крови в желудочках
головного мозга. Компьютерная томография может оказаться
полезной для распознавания и других вариантов синдрома
внутричерепного кровоизлияния — эписубдуральной гематомы и субарах-
ноидального кровоизлияния патогемической этиологии.
Синдром радикулярный у больных, имеющих
патологию системы крови (лейкоз, лимфогрануломатоз, миеломная
болезнь) развивается, обычно, в результате увеличения
лимфатических узлов, появления избыточного объема гиперплазирован-
ной ткани кроветворных органов или появления опухолеподоб-
ных инфильтратов округлой формы из плазматических клеток (как
это имеет, например, место при миеломной болезни) в позвонках
и ребрах. Указанные инфильтраты, разрушая кость, постепенно
сдавливают корешки спинного мозга, давая типичный
радикулярный синдром — полуопоясывающие или опоясывающие
парестезии и невралгические боли, возникающие в зоне иннервации
пораженного корешка. Интенсивность болей часто достигает
значительной выраженности, с трудом поддаваясь купированию анал-
гетиками. Диагностика облегчается наличием дополнительных
данных — рентгенографии (наличие очерченных круглых инфильтратов
в костях при миеломной болезни, наличие деструктивных
изменений при лейкозах и лимфогрануломатозе), а также изменений
крови (ускорение СОЭ, лейкоцитоз, диспротеинемия). Иногда в
моче обнаруживаются белковые тела Бене — Джонса.
Синдром миелитический развивается у больных,
страдающих лейкозами и лимфогрануломатозом в результате
гиперплазии лимфоидной ткани или развития лейкозных
инфильтратов.
Клинически миелитический синдром характеризуется медленным
развитием нижнего парапареза с чувствительными нарушениями и
нарушениями функций тазовых органов, развивающимися у
больных с проявлениями лейкоза или лимфогрануломатоза (увеличение
лимфатических узлов и селезенки, общее исхудание, слабость, часто
субфебрилитет), изменениями крови (лейкоцитоз, достигающий
десятков и даже сотен тысяч лейкоцитов в 1 мм3 крови, моноцитоз,
эозинофилия, диспротеинемия), изменениями в ликворе (наличие
лейкозных клеток), а также рентгенологическими изменениями в
352

позвоночнике (утолщения, так называемые «слоновые» позвонки,
очаги деструкции).
Синдром эпилептиформный при патологии
системы крови проявляется эпилептиформными припадками
различного типа. Патофизиологические механизмы этого синдрома
определяются, прежде всего, этиологическими факторами, т. е, теми
нозологическими формами, при которых этот синдром может
встречаться.
Эпилептиформный синдром встречается при лейкозах, мие-
ломной болезни и лимфргрануломатозе, где патом орфологиче-
ским субстратом заболевания являются лейкозные инфильтраты,
гиперплазия миелоидной или лейкоидной ткани. Указанный
синдром встречается в группе заболеваний системы крови,
обусловленных геморрагическим диатезом (гемофилия, тромбоцитопениче-
ская пурпура, геморрагический капилляротоксикоз, апластические
анемии). Диагностика этиологического фактора эпилептиформ-
ного синдрома базируется на данных комплексного исследования
системы крови (гематологическое исследование), рентгенографии
костей скелета (выявление деструктивных очагов в костях и
уточнение их характера), а также на выяштении специфических
белковых телец Бенса — Джонса в моче (при миеломной болезни).
Синдром вторичной компрессии
спинного мозга возникает в качестве следующей стадии радику-
лярного или миелитического синдрома у больных, имеющих
определенные типы патологии системы крови — лейкозы, миелом-
ная болезнь, лимфогрануломатоз. Клинически этот синдром
проявляется внезапно наступающей нижней параплегией, параанес-
тезией с проводниковыми нарушениями функций тазовых органов.
Диагностику облегчает наличие признаков заболевания системы
крови и рентгенологическая картина патологического перелома
позвоночника.
2.8. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЯХ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
При злокачественных новообразованиях внутренних органов
(рак бронха, желудка, молочной железы, матки, почки —
гипернефрома и др.) могут наблюдаться различные неврологические
синдромы — синдром метастаза рака в головной мозг, синдром
токсической энцефалопатии, миопатический синдром, миастено-
подобный (псевдомиастенический) синдром, синдром Панкоста,
синдром менингомиелита.
12 3ак 4215
353

Патогенез описанных выше синдромов различный. Чаще всего
отмечается метастатический механизм, дающий синдромы
одиночного или множественных метастазов рака в головной мозг и
синдром менингомиелита. Наряду с этим одинаково часто
наблюдается механизм обменно-токсического поражения,
обуславливающий синдром токсической энцефалопатии, миастеноподоб-
ный и миопатический синдромы. Третий механизм — поражение
неврологических структур развивающейся опухолью по
продолжению (per continuitatem). Примером такого механизма может
служить синдром Панкоста, развивающийся при опухоли
верхушки легкого, поражающей сосудисто-нервный пучок.
Естественно, что возможно сочетание указанных механизмов
патогенеза.
Синдром метастаза опухоли в головной мозг,
напоминая во многом первичную опухоль головного мозга, в то же
время, отличается следующими особенностями:
— встречается чаще всего в возрасте 50-55 лет;
— имеет быстрое (от нескольких недель до 3-5 мес)
неуклонно прогрессирующее или прогредиентное течение;
— наличие симптомов поражения какого-либо внутреннего
органа (бронха, желудка, матки и т. д.);
— явления нарастающей кахексии;
— наличие изменений крови (ускорение СОЭ, снижение
гемоглобина, иногда пойкило- и анизоцитоз и др.);
— наличие положительных лабораторных тестов на рак
(реакция аутоагглютинации эритроцитов, хроматографическое
исследование и др.);
— преобладание общемозговых, интоксикационных
симптомов (резкая головная боль, психические нарушения с наличием
патопсихологической продукции — бред, делирий, аменция) над
очаговыми;
— зависимость очаговых симптомов поражения от
локализации метастаза в головном мозгу.
Около 50 % всех метастазов в головной мозг составляют
метастазы рака. Одиночные и множественные метастазы рака в
головной мозг встречаются одинаково часто. Метастатический
карциноматоз мозговых оболочек наблюдается чаще при
первичной локализации рака в желудке или в бронхе и по
клиническим проявлениям напоминает менингоэнцефалит — менин-
геальные симптомы, двустороннее поражение черепных нервов,
повышение температуры тела до субфебрильных или умеренно
фебрильных цифр.
354

Выделяют несколько вариантов метастазов рака в головной мозг:
— опухолеподобный вариант, напоминающий первичную
мозговую опухоль (глиому), складывающийся из нарастающих на
протяжении 2-12 мес общемозговых и очаговых симптомов;
— апоплексический вариант, имитирующий геморрагический и
ишемический инсульт, при котором очаговые симптомы (афазия,
гемипарез) появляются апоплектиформно. В основе патогенеза
этого варианта лежит кровоизлияние в метастаз или окклюзия
мозгового сосуда метастатическим эмболом;
— ремиттирующий вариант, при котором общемозговые и
очаговые симптомы имеют ремиттирующее течение, напоминающее
сосудистый или воспалительный процесс.
Синдром менингомиелита обусловлен мета-
стазированием раковой опухоли в спинной мозг. Проявляется
появлением постоянных, резко выраженных корешковых болей,
дополняющихся в дальнейшем развитием сегментарных и
проводниковых (двигательных, чувствительных, тазовых)
симптомов. Указанная неврологическая клиника дополняется
наличием соответствующих рентгенологических симптомов (деструкция
тела или дужек соответствующего позвонка), данных
исследования ликвородинамических проб (частичный или полный блок
субарахноидального пространства спинного мозга, белково-кле-
точная диссоциация ликвора), данных КТ, пневмомиелографии
или ЯМР-томографии.
Синдром токсической энцефалопатии
наблюдается у больных злокачественными новообразованиями
внутренних органов (рак, гипернефрома) без внутри- и внечереп-
ных метастазов. Клинически этот синдром характеризуется
наличием психических нарушений (апатия, дезориентировка в месте,
времени и собственной личности, наличие зрительных
галлюцинаций, иногда — эпизоды психомоторного возбуждения), слабо
выраженной подкорково-стволовой очаговой неврологической
симптоматикой (амимия, брадикинезия, тремор пальцев рук,
симптомы орального автоматизма, анизокория, вялая реакция зрачков
на свет, нистагм и т. д.). Общемозговые симптомы гипертензион-
ного характера практически отсутствуют. Основной механизм
развития общемозговых симптомов —интоксикационный.
Синдром миопатический.
Синдром миастеноподобный (псевдомиасте-
нический).
Синдром Панкоста (см. раздел «Неврологические
синдромы при патологии легких»).
355

2.9. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЯХ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (КОЛЛАГЕНОЗАХ)
При коллагенозах — группе заболеваний с первичным
диффузным поражением коллагеновых волокон соединительной ткани, к
которым относят красную волчанку, узелковый перАартериит, дер-
матомиозит и полимиозит, склеродермию, наблюдаются следующие
неврологические синдромы, астенический, энцефалопатии, миело-
патический, полиневропатический, миопатический, миастенический,
невральной амиотрофии.
Относительно высокая частота неврологических синдромов при
указанных коллагенозах объясняется поражением коллагена
сосудистых стенок сосудов головного и спинного мозга, мозговых
оболочек, корешков и периферических нервов
Механизм поражения коллагена связывают с дисгаммаглобу-
линемией, дизэнзиматозом, нарушением нормального
соотношения между мукополисахаридами соединительной ткани и белками
плазмы.
Синдром астенический наблюдается почти при
всех коллагенозах в начальную стадию заболевания.
Синдром энцефалопатии наблюдается при красной волчанке и
узелковом периартериите. Клинически этот синдром
характеризуется наличием общемозговых (головная боль, тяжесть в голове,
тошнота и другие) и очаговыми симптомами. Последние зависят
от локализации очага поражения в головном мозге и проявляются
центральными парезами и параличами, нарушениями
чувствительности и координации движений, хореиформными или
баллистическими гиперкинезами, поражением черепных нервов. Зависят
клинические проявления также и от темпа развития заболевания —
острый, подострый, хронический и даже молниеносный с комой
и быстрым летальным исходом.
Патоморфологическим субстратом неврологических синдромов
при красной волчанке является поражение коллагена мелких
артерий и артериол, приводящее в дальнейшем к фиброзной
дегенерации стенок сосудов, формирование тромбов с очагами размягчений
или (реже) — мелких кровоизлияний с последующей облитерацией
сосудистого русла. Для узелкового периартериита характерно
образование значительных периваскулярных инфильтратов с
поражением сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани,
диффузными, мелкими очагами размягчений и кровоизлияний.
Синдром миелопатический встречается при
поражении коллагенозом сосудов спинного мозга, обусловленных
356

красной волчанкой или узелковым периартериитом. Синдром
характеризуется клиникой поперечного миелита (нижний парапа-
рез, расстройства функций тазовых органов, полная проходимость
субарахноидальных пространств спинного мозга, отсутствие де
структивных изменений на спондилограммах), реже —
сегментарных спинальных нарушений (двигательных, чувствительных).
В ликворе обнаруживается увеличение содержания белка,
небольшой (до 500 в 1 мкл) лимфоцитоз. При красной волчанке описаны
случаи развития миелитического синдрома по типу восходящего
паралича Ландри.
Синдром полиневропатический наблюдается
при красной волчанке и узелковом периартериите вследствие
поражения сосудов периферических нервов и характеризуется
появлением парезов кистей и стоп, дистальными парестезиями, болями и
нарушениями чувствительности по типу перчаток, носков и чулок.
В дальнейшем развиваются дистальные атрофии, которые,
впрочем, выражены слабо. Указанный синдром наблюдается довольно
часто — в половине всех случаев узелкового периартериита. Чаще
поражаются нервы нижних конечностей. Могут лоражаться также
Ш и IV черепные нервы. Течение хроническое, длительное, с
незначительными ремиссиями, соответствующими течению
основного заболевания.
Синдром миопатический обычно наблюдается при
полимиозите, дерматомиозите и склеродермии и выражается в
появлении дистрофических изменений в периферических нервах и
мышцах при длительном, хроническом течении этих форм коллаге-
нозов.
Миопатический синдром необходимо дифференцировать с
первичной миопатией, имеющей наследственную природу с аутосом-
но-доминантным или аугосомно-рецессивным типами наследования.
Синдром миастеническ"ий так же как и
миопатический, наблюдается при хроническом, длительном течении поли-
миозита, дерматомиозита, склеродермии, реже — при красной
волчанке и узелковом периартериите. Морфологическим субстратом и
патофизиологическим механизмом этого синдрома являются
дистрофические изменения периферических сосудов.
Миастенический синдром при коллагенозах необходимо
дифференцировать с первичной миастенией, для которой характерно:
— отсутствие основного заболевания — коллагеноза;
— большая демонстративность прозеринового теста;
— эффективность лечения антихолинестеразными препаратами
(калимин, оксазил, нестинон).
357

Синдром невральной амиотрофии
наблюдается при длительном и хроническом течении полимиозита, дерма-
томиозита и склеродермии, реже — при хроническом течении
красной волчанки и узелкового периартериита. Синдром невральной
амиотрофии развивается при указанных коллагенозах в результате
дегенеративных изменений в периферических нервах.
Клинически данный синдром характеризуется атрофией мышц
дистальных отделов голени (чаще) и предплечий (реже),
снижением глубоких рефлексов, нарушениями поверхностной
чувствительности, главным образом болевой и температурной в дистальных
отделах конечностей. В раде случаев отмечаются боли, болезненность
при надавливании нервных стволов, а также слабо выраженные
трофические нарушения — небольшая отечность и цианоз кожи.
Указанный синдром необходимо дифференцировать с первичной
невральной амиотрофией Шарко — Мари — Туга (медленно
прогрессирующим наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным
типом наследования и высокой — около 83 % — пенетрантностью
патологического гена), являющейся наследственным заболеванием,
на основании учета фактора наследственности, а также даных
биопсии мышц (при амиотрофии Шарко — Мари — Тута находят
типичную картину денервации с явлениями «пучковой атрофии»
мышечных волокон, главным образом волокон I типа) и биопсии нервов
(биопсия нервного ствола выявляет сегментарную диемиелинизашпо)
и фактора отсутствия основного заболевания — коллагеноза.
2.10. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
Неврологические синдромы при ревматизме имеют 2 основных
патофизиологических механизма:
— непосредственное, первичное поражение
соединительнотканных структур (в первую очередь сосудов мозга, всех или части стенок
сосуда);
— вторичное поражение вследствие патологии сердца и
нарушений церебральной гемодинамики. Установлена избирательность
ревматического поражения сосудов мозга.
Страдают преимущественно подкорковые образования
(полосатое тело, зрительный бугор), гипоталамическая область, кора
больших полушарий, красные ядра, мозжечок. Гистологическая
картина поражения мозговых сосудов характеризуется набуханием их
соединительнотканных элементов, гиалинозом сосудистых стенок,
358

сужением просвета артерий, неспецифическими дегенеративными
изменениями нервных клеток и пролиферацией глиальных
элементов.
При ревматизме выделяют 4 группы неврологических синдромов:
— гиперкинетические синдромы — малая хорея, хореатетоз, то-
рисионная дистония, миоклония, тик;
— гипоталамические синдромы — синдром вегетативно-сосудистой
дистонии, нейроэндокринный адипозогенитальный синдром Фрели-
ха — Бабинского, вегетативно-сосудистые пароксизмы;
— гипергензионно-гидроцефальный синдром;
— эпилептиформный синдром.
Группа гиперкинетических синдромов ревматической этиологии
состоит из ряда клинических вариантов гиперкинетического
характера. Основные из них следующие.
Синдром малой хореи [син.: chorea minor, пляска
святого Витта, пляска святого Гвидона, хорея Сиденгама,
английская хорея] — классический и наиболее часто встречающийся
неврологический синдром этой группы. Он характеризуется постепенным
развитием заболевания в детском (школьном) возрасте, несколько
чаще у девочек. Дебюту малой хореи обычно предшествует
типичный «ревматический» анамнез и наличие ревматического
поражения сердца (миокардит, приобретенный порок, данные ЭКГ,
изменения периферической крови — ускоренная СОЭ). Отмечается
эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность,
излишняя двигательная активность (часто в совсем неподходящей для
этого обстановке — например, на уроке, в строю и т. д.).
Обнаруживаются хореические гиперкинезы мышц лица, шеи,
конечностей, напоминающие произвольные движения (и обычно
расценивающиеся вначале как проявления шалости). Они проявляются
быстрыми, короткими, как бы толчкообразными движениями.
Гиперкинезы лишены какой-либо периодичности, что еще больше
усиливает их сходство с произвольными движениями. Гиперкинез
усиливается при волнении и исчезает во сне. Изредка наблюдается
гемихорея.
Синдром хореоатетоза ревматической этиологии
встречается значительно реже. Он сочетает в себе элементы хореи
(хореиформные гиперкинезы) — быстрые, аритмичные,
беспорядочные движения (и атетоза) медленные, червеобразные
насильственные движения пальцев и кистей рук, реже — дистальных отделов
конечностей. Указанный вариант гиперкинетического синдрома
обусловлен поражением не только полосатого тела, но и
зрительного бугра.
359

Синдром торсионной дистонии ревматической
этиологии — один из вариантов гиперкинетического синдрома
ревматической этиологии — своеобразный гиперкинез туловища и
конечностей, характеризующийся тоническими судорогами мьшщ шеи
и верхних конечностей, переходящий затем на позвоночник и
туловище. При произвольных движениях появляется неестественная,
вычурная поза с вращением туловища в сторону. Торсионный спазм
часто прекращается при беге и держании в кисти тяжелого предмета.
Этот вариант гиперкинеза обусловлен органическими
поражениями скорлупы, красного и чечевицеобразного ядра и, по всей
вероятности, и зубчатого ядра мозжечка.
Синдром миоклонии ревматической этиологии —
асинхронные сокращения мьшщ, проявляющиеся быстрыми,
«молниеносными» эффектами. Миоклонии бывают
распространенными (генерализованными) и ограниченными (локализованными).
Локализованные миоклонии ограничиваются определенными
группами мышц (лицо, мягкое небо, язык, жевательные мышцы,
глазодвигательные мышцы).
Синдром тика ревматической этиологии — еще
более редкий вариант гиперкинеза. Он характеризуется
быстрыми, неритмичными, стереотипными, клоническими
подергиваниями мышц, напоминающими рефлекторные или
целенаправленные движения (например, мимику мигания,
мимику жестикуляции).
Синдром гипоталамический ревматической
этиологии встречается относительно редко. Он имеет следующие
клинические варианты: сосудистый (вегетососудистая дистония
и вегетативно-сосудистые кризы симпатикоадреналового и ваго-
инсулярного характера), нейроэндокринный и др. Часто
совпадает с обострением основного ревматического процесса.
Синдром гипертензионно-гидроцефаль-
н ы й ревматической этиологии встречается редко и обусловлен
ревматическим поражением хориоидных сплетений, участвующих
в продукции ликвора. Помимо уменьшения секреции ликвора,
имеется и механизм затруднения резорбции и циркуляции
ликвора, однако, играющий всегда второстепенную роль.
Синдром эпилептиформный ревматической
этиологии, обусловленный не только ревматическим
поражением сосудов головного мозга, но также и определенной
предрасположенностью головного мозга к эпилептическим реакциям.
Доказательством ревматической этиологии рассмотренных выше
неврологических синдромов могут быть: 1) анамнестические
сведения о перенесенном ранее или текущем ревматическом про-
360

цессе; 2) наличие ревматических поражений других органов (не
головного мозга) и, в частности! изменений со стороны сердца
(ревмокардит, полиартрит, кольцевая эритема, ревматические
узелки) и т. д.; 3) наличие соответствующих лабораторных данных
[ускоренная СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение
содержания а, р-глобулиновых фракций, фибриногена, нарастание
титров антистрептолизина (АСЛО), антистрептогиалуронидазы
(АСГ) и антистрептокиназы (АСК), присущих ревматизму].
Следует также иметь в виду, что у многих больных нервная
система поражается на начальном этапе ревматического процесса,
когда кардиологические иммунологические изменения выражены
еще незначительно.
2.11. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА, АОРТЫ И КРУПНЫХ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
При патологии сердца (ишемическая болезнь сердца с
наиболее часто встречающимися ее формами — стенокардией,
инфарктом миокарда, атеросклеротическим кардиосклерозом, особенно
в стадии суб- и декомпенсации сердечной деятельности,
нарушениях сердечного ритма, врожденных и приобретенных пороках
сердца), при патологии аорты (аневризма, тромбоз) и крупных
магистральных сосудов головного мозга возможно появление ряда
неврологических синдромов.
Наиболее часто встречающиеся неврологические синдромы при
выше указанной патологии следующие: псевдоневрастенический
и цефалгический синдромы, синдром энцефалопатии и коронар-
но-церебральный синдром Боголепова, синкопальный синдром
Адамса — Морганьи — Стокса и синдром вегетативного
сосудистого криза, синдром преходящего нарушения мозгового
кровообращения (ПНМК) и ишемического инсульта, эпилептиформ-
ный и меньероподобный синдромы, синдромы кардиогенного
шока, каротидного синуса и дуги аорты, синдром плечо-кисть
Стейнброккера, синдром острой окклюзии брюшной аорты и
синдром хронической недостаточности аорты, а также синдромы
крупных сосудов магистральных сосудов головного мозга — сонных,
позвоночных, передней, средней и задней мозговых артерий.
Патогенез указанных неврологических синдромов разный.
Патогенез большинства из них обусловлен недостаточностью
кровообращения в различных отделах головного мозга, развивающейся
вследствие гемодинамических нарушений (падение АД,
уменьшение ударного и минутного объема сердечного выброса), сопро-
361

вождающихся уменьшением массы циркулирующей крови и
недостаточным ее поступлением в сосуды головного мозга.
При нарушениях ритма сердца (мерцательная аритмия, экстра-
систалия, пароксизмальная тахикардия, синусовая брадикардия и
т. д.) или недостаточности сердечной деятельности создаются
условия, ведущие к изменениям мозгового кровотока и развитию
гипоксии мозга. Кроме того, нарушения сердечного ритма
создают условия для тромбообразования и тромбэмболии мозговых
сосудов, ведут к хронической недостаточности мозгового
кровообращения. Последняя может проявляться и пароксизмальными
синдромами — синкопальным синдромом Адамса — Морганьи —
Стокса, вегетативно-сосудистыми кризами, меньероподобньгм и
эпилептиформным синдромами, как проявлениями нарушения
ауторегулящш. мозгового кровообращения.
При так называемых «синих» врожденных пороках сердца
(триада, тетрада и пентада Фалло, трехжелудочковое сердце, незара-
шение Боталлова протока, дефект межпредсердной и
межжелудочковой перегородки и др.) вследствие гипокапнии, компенсаторной
гиперглобулинемии и увеличения вязкости крови создаются
условия для тромбоза и эмболии сосудов головного мозга с развитием
псевдоневрастенического синдрома, синдрома дисциркуляторной
энцефалопатии, а также ряда других неврологических синдромов
пароксизмального и перманентного характера.
При так называемых «белых» («бледных») врожденных
пороках сердца (коарктация аорты, стеноз легочной артерии)
создаются условия для развития хронической недостаточности мозгового
кровообращения, развития синдромов вегетативно-сосудистых
кризов, преходящего нарушения мозгового кровообращения и
инсульта, а также патологии со стороны спинного мозга
вследствие острой окклюзии брюшной аорты или развития хронической
недостаточности кровообращения в брюшной аорте.
При приобретенных пороках сердца (стеноз и недостаточность
митрального клапана, комбинированный митральный порок
сердца, комбинированный аортальный порок) происходит
уменьшение мозгового кровотока с развитием гипоксии мозга и
преходящим нарушением мозгового кровообращения, генерализованных
и регионарных сосудистых кризов, часто рецидивирующих, син-
копальных и эпилептиформных пароксизмов и даже ишемических
инсультов.
При развитии суб- и декомпенсации сердечной деятельности у
больных с осложнениями ишемической болезни сердца
(особенно при остром инфаркте миокарда) могут возникать коронарно-
церебральный синдром Боголепова, синдром кардиогенного шока,
362

вегетативно-сосудистые церебральные кризы, преходящие
нарушения мозгового кровообращения и даже ишемический инсульт.
Возникают указанные неврологические синдромы чаще всего по
механизму сосудистой мозговой недостаточности вследствие нарушения
ауторегуляиии мозгового кровообращения.
Выраженность и форма неврологического синдрома указанной
группы патологии сердца и крупных сосудов зависят не только от
патологии сердца и аорты, но и от целого ряда факторов, среди
которых приходится учитывать стадию развития основного
заболевания, особенности возраста, пола, особенности личности и
адекватности проводимой терапии.
Синдром псевдоневрастенический
возникает при ряде заболеваний сердца (ишемической болезни сердца,
врожденных и приобретенных пороках сердца и др.) обычно в
начальном периоде основного заболевания или в период его
обострения. Проявляется псевдоневрастенический синдром астенией,
обшей слабостью, быстрой утомляемостью, расстройством
засыпания, апатией, фобиями. Больные фиксированы на своих
болезненных ощущениях, испытывают страх, тревогу, беспокойство за
свою жизнь. Наблюдаются при этом такие умеренно
выраженные вегетативные нарушения, как неустойчивость пульса, АД,
сосудистых реакций.
Синдром цефалгический характеризуется
наличием головных болей различного характера и патогенеза,
раздражительностью, снижением активности, часто вынужденным
положением головы (всякое изменение положения головы усиливает
интенсивность головной боли или провоцирует последнюю).
Иногда этот синдром проявляется в форме пароксизмов,
продолжающихся от нескольких десятков минут и часов. Может он
проявляться и в форме ощущения постоянной «тяжести» в голове.
В основе указанного синдрома лежат явления хронической или
острой недостаточности кровоснабжения головного мозга,
наблюдающихся при большинстве заболеваний сердца, приводящие к
гипоксии мозга.
Синдром энцефалопатии при патологии сердца,
аорты и крупных магистральных сосудов мозга наблюдается
относительно часто — в 10-25 % всех заболеваний этой группы.
Клинически синдром энцефалопатии кардиальной этиологии
характеризуется эпизодической или постоянной головной болью
диффузного характера, головокружением, эйфорией, снижением
критики, а также оживлением рефлексов орального автоматизма
и рассеянной очаговой неврологической симптоматикой —
нистагмом, анизорефлексией различного типа, появлением патоло-
363

гических стопных рефлексов, нарушением тонких движений
координации и статики.
Синдром коронарн о-ц еребральный Боголе-
пова встречается довольно часто, составляя 10-30 % всех случаев
острого инфаркта миокарда.
Клинически этот синдром характеризуется ^апоплектиформ-
ным развитием общемозговых симптомов: изменением сознания
(от оглушения легкой степени до сопора и, даже, комы),
появлением головной боли, сопровождающейся головокружением, часто
с тошнотой или рвотой, двигательным беспокойством, страхом
смерти, депрессии, сопровождающихся появлением боли в
области сердца, за грудиной, в области позвоночного столба и между
лопатками. Часто этот синдром сопровождается нарушениями
дыхания и вазомоторными расстройствами, цианозом губ и
верхушки носа. При ухудшении соматического состояния депрессия может
сменяться эйфорией.
У части больных наблюдаются очаговые неврологические
симптомы—парезы конечностей, парциальные эпилептические
припадки, зрительные нарушения. Эти симптомы, как правило,
преходящие, т. е. исчезают в течение 24 ч, но могут быть и стойкими
(в случае попадания в сосуды головного мозга эмбола из
пристеночного тромба, образующегося в полости сердца при остром
инфаркте миокарда). Эмболия чаще всего наблюдается на 4-7 день
инфаркта миокарда и в более отдаленные сроки — в период
развития аневризмы и рубцевания миокарда.
Патогенез сочетанного поражения сердца и мозга до конца не
выяснен. Первое упоминание о кардио-церебральном синдроме
принадлежит итальянскому врачу D. Dozzi A937). Коронарно-
церебральный синдром детально описан Н. К. Боголеповым в
1949 г. В дальнейшем этот синдром получил его имя.
Синдром синкопальный Адамса — Морганьи —
Стокса [син.: пароксизмальная тахи- или брадисистолия с
церебральными транзиторными ишемическими атаками] —
наблюдается при нарушениях сердечного ритма, приводящих к развитию
острой церебральной ишемии и гипоксии.
Клинически различают 2 формы синдрома — с учащением
пульса (тахисистолическая) и с урежением (брадисистолическая).
Приступ нарушения сознания и эпилептиформные клониче-
ские судороги обычно продолжаются в течение 3-5 мин и
заканчиваются после нормализации сердечного ритма. Припадок
сопровождается выраженным цианозом. Иногда у больных наблюдается
ретроградная амнезия на события, связанные с припадком.
364

Повторные, тяжелые приступы (особенно в брадисистолической
форме) способствуют формированию хронической недостаточности
мозгового кровообращения, усугубляющей течение синдрома Адам-
са — Морганьи — Стокса и ведут к развитию дисциркуляторной
энцефалопатии кардиогенного генеза.
Синдром вегетативного сосудистого криза
кардиогенного происхождения может наблюдаться при ряде
сердечных заболеваний (врожденные и приобретенные пороки
сердца; стадия суб- и декомпенсации ишемической болезни сердца,
мерцательная аритмия сердца и другие виды нарушений ритма
сердца), ведущих к гипоксии головного мозга, особенно гипотала-
мической области.
Синдром преходящего нарушения
мозгового кровообращения кардиогенного
происхождения наблюдается в период суб- и декомпенсации сердечной
деятельности, при коронаро-церебральном синдроме Боголепова, при
ряде форм врожденных и приобретенных пороков сердца, после
операций на сердце и аорте.
Синдром ишемического инсульта
кардиогенного происхождения возникает при нарушении ауторегуляции
мозгового кровообращения и может наблюдаться при
декомпенсации сердечной деятельности, при врожденных и
приобретенных пороках сердца, при нарушениях сердечного ритма (особенно
часто при мерцательной аритмии, ее тахисистолической форме),
приводящих к острой недостаточности мозгового кровотока и
гипоксии головного мозга.
Синдром эпилептиформный кардиогенного
происхождения наблюдается при некоторых формах заболеваний
сердца с нарушениями сердечного ритма, сердечной
декомпенсации, приводящих к острому нарушению мозгового
кровообращения у больных, имеющих определенную предрасположенность к
эпилептиформным поражениям (так называемая «повышенная
судорожная готовность» мозга).
Синдром меньероподобный кардиогенного
происхождения характеризуется развитием повторяющихся приступов
системного головокружения, сопровождающихся нарушением
равновесия, тошнотой, рвотой, шумом в ушах, тахикардией,
приливами и появлением холодного пота. Во время приступа наблюдается
мелкоразмашистый (лабиринтный) нистагм, вынужденное
положение головы, нарушения координации движений. Продатжительность
приступа колеблется от нескольких минут до нескольких суток.
Патогенез этого синдрома заключается в острых сосудистых
расстройствах в лабиринте, приводящих к нарушению давления
365

эндолимфы. Возникают указанные состояния при острых
нарушениях мозгового кровообращения у лиц, страдающих ишеми-
ческой болезнью сердца (в стадии декомпенсации), врожденными
и приобретенными пороками сердца, нарушениями ритма сердца,
иногда после операции на сердце и крупных магистральных
сосудах в послеоперационном периоде.
Синдром кардиогенного шока
характеризуется разнообразными и тяжелыми нервно-психическими
симптомами — нарушениями сознания, головной болью, рвотой, менин-
гизмом, угнетением рефлексов, иногда преходящими парезами
конечностей и нарушениями чувствительности.
Синдром кардиогенного шока возникает в острую стадию
инфаркта миокарда, сопровождающегося резко выраженными ге-
модинамическими нарушениями (падением АД, уменьшением
ударного и минутного объема сердечного выброса,
сопровождающихся уменьшением массы циркулирующей крови и
недостаточным ее поступлением в сосуды головного мозга). Наблюдается
этот синдром у 5-10 % больных в остром периоде инфаркта
миокарда.
Синдром дуги аорты— собирательная группа, сот
стоящая из нескольких самостоятельных синдромов (синдромы
крупных ветвей дуги аорты, синдром «плечо-кисть» Стейнброкке-
ра), возникающих при аневризме дуги аорты, полной или
частичной (чаще) окклюзии основных ветвей дуги аорты (рис. 88, 89).
Клинически указанные синдромы проявляются отсутствием
пульса на руках и сонной артерии, диссоциацией артериального
давления на верхних и нижних конечностях, отсутствием пульса
на артериях ног при резко напряженной (твердого, сильного
наполнения пульса) пульсации подключичных и сонных артерий,
наличием систолического (чаше) или диастолического (реже) шума
над сосудами, отходящими от дуги аорты, повышением
чувствительности каротидного синуса и возможностью вызывания
синдрома каротидного синуса (см. выше), а также появлением
тягостных ощущений головокружения и нарушением некоторых
функций зрения (появление неоформленных и оформленных
зрительных галлюцинаций, зрительных агнозий, нарушения
цветоощущения).
Синдром дуги аорты, кроме того, характеризуется наличием
жестоких, пульсирующих болей в левом плече, лопатке, иногда
вдоль позвоночника и явлениями стенокардии (в результате
ишемии миокарда), сочетающихся с приступами удушья, одышкой,
осиплостью голоса и кашлем (вследствие сдавления возвратного
нерва), тахикардией (раздражение сердечных ветвей блуждающе-
366

Рис. 89. Артериальное кровоснабжение коры головного мозга
(по Л. И. Сандригайло, 1978; с изменениями)
А—борозды и извилине коры верхнебоковой поверхности полушарий головного
мозга; Б — схема васкуляризации: косая штриховка — область васкуляризаиии
передней мозговой артерии, горизонтальная штриховка — область васкуляризации
средней мозговой артерии, вертикальная иприховка — задней мозговой артерии
368

го нерва), иногда синдромом Горнера и каротидно-аорталъным
синдромом с пульсирующим экзофтальмом.
Синдром дуги аорты, возникающий при коорктации аорты,
может давать нарушение церебрального и спинального
кровообращения с развитием соответствующих симптомов.
Синдром «плеч о-к исть» Стейнброккера
может быть кардиогенного происхождения и возникать через
2-10 недель после инфаркта миокарда. Патогенез этого варианта
синдрома «плечо-кисть» еще недостаточно выяснен.
Синдром острой окклюзии брюшной
аорты и магистральных артерий нижних конечностей
проявляется внезапно возникающей резкой болью в ногах, их поблед-
нением, исчезновением пульсации крупных сосудов.
Наблюдается развитие нижнего вялого парапареза (параплегии) с нарушением
функций тазовых органов. Нарушения чувствительности (обычно
параанестезия) носят проводниковый характер и зависят от
уровня окклюзии.
Синдром хронической недостаточности
брюшной аорты проявляется нарушениями, клинически
сходными с таковыми при острой окклюзии (см. выше), но
развивающимися более замедленно (в течение нескольких суток или
недель).
Степень нижней параплегии и параанестезии, а также
нарушений функций тазовых органов обычно неполные к существенно
зависят от уровня окклюзии,
Синдром каротидного синуса кардиогенного
происхождения характеризуется развитием обморока с
выраженной брадикардией и артериальной гипотонией.
Синдром возникает при раздражении зоны каротидного
синуса у больных с врожденными и приобретенными пороками
сердца, при суб- и декомпенсации сердечной деятельности.
СИНДРОМ ВНУТРЕННЕЙ СОННОЙ АРТЕРИИ
Внутренняя сонная артерия (ВСА) васкуляризирует большую
часть полушария головного мозга — кору лобной, теменной и
височной долей, подкорковое белое вещество, подкорковые узлы и
внутреннюю капсулу (рис. 90, 91).
Степень выраженности очаговых изменений в мозге и
клинические проявления при окклюзирующих процессах (тромбоз,
стеноз, эмболия) в сонной артерии зависят, главным образом, от
состояния коллатерального кровообращения. При хорошем
коллатеральном кровообращении очаговые изменения в мозге и ка-
369

Р и с. 90. Схема распределения извилин на наружно-боковой поверхности
полушарий головного мозга (по Л. И. Сандригайло, 1978; с изменениями)
1 — верхняя теменная долька; 2 — надкраевая извилина; 3 — затылочные извилины;
4 — угловая извилина; 5 — верхняя височная извилина; 6 — средняя височная
извилина; 7 — нижняя височная извилина; 8 — боковая борозда большого мозга; 9 — нижняя
лобная извилина; 10 — средняя лобная извилина; 11 — верхняя лобная извилина; 12 —
предцентральная извилина; 13 — центральная борозда; 14 — постиентральная
извилина. Цифрами внутри рисунка обозначены цитоархитектонические корковые поля
370

Р и с. 91 Схема артериального кровоснабжения медиальной поверхности
полушария головного мозга (по Л. И Сандригайло, 1978; с изменениями)
А —артерии медиальной поверхности правого полушария. 1 —поясная борохта. 2 -
поясная извилина; 3 — клин; 4 — утолщение мозолистого тела; 5 — шпорная борозда, 6 —
нижняя височная извилина, 7 — прямая извилина, 8 — нижняя лобная извилина, 9 - -
колено мозолистого тела, 10 —верхняя лобная извилина Б— артериальное
кровоснабжение коры медиальной поверхности полушария ветвями передней (косая штриховка) и
задней (горизонтальная штриховка) мозговых артерий
37»

кие-либо клинические симптомы даже при полной окклюзии
сонной артерии могут отсутствовать (примерно в 15 %
наблюдений). Последнее наблюдается при экстракраниальном поражении
внутренней сонной артерии в случае сохранности проходимости
большого артериального круга мозга и полноценном
заместительном кровоснабжении из контрлатеральной сонной артерии. При
недостаточности коллатерального кровообращения возникают
мелкие очаги инфаркта мозга в зонах смежном) кровоснабжения
в корково-подкорковых отделах полушария, преимущественно в
бассейне средней мозговой артерии.
При интракраниальном тромбозе ВСА, сопровождающемся
разобщением большого артериального круга мозга восходящим
тромбозом, развиваются обширные очаги размягчения в бассейне
поверхностных и глубоких ветвей средней и передней мозговых
артерий, проявляющиеся массивной неврологической
симптоматикой, часто приводящей к летальному исходу.
Клиническая картина синдрома ВСА разнообразна и зависит
от стадии и темпа развития (острый, подострый, хронический)
процесса.
В начальном периоде окклюзии ВСА наблюдаются обычно
преходящие нарушения мозгового кровообращения в виде
кратковременного онемения и слабости в конечностях, иногда —
появления афатических расстройств или снижения зрения (амблио-
пии) на один глаз. Продолжительность транзиторньгх ишемических
атак и их рецидивируемость различны и зависят, главным
образом, от полноценности коллатерального кровообращения и
причин их обусловивших.
Острая форма нарушений кровообращения в бассейне ВСА
имеет, как правило, апоплектиформное начало и развитие
очаговых неврологических выпадений на протяжении нескольких
десятков минут и даже часов. Подострая форма развивается
медленно, в течение нескольких часов или \—2 дней. Хроническая
или псевдотуморозная форма характеризуется медленным (на
протяжении ряда дней и недель) нарастанием очаговых
симптомов.
Неврологическая характеристика синдрома ВСА неодинакова и
имеет ряд вариантов:
— альтернирующий оптико-пирамидный синдром,
наблюдающийся чаще всего (примерно в 50 % всех случаев),
характеризуется слепотой или снижением зрения, иногда с атрофией
зрительного нерва на стороне пораженной глазничной артерии и наличием
пирамидных нарушений на противоположной стороне;
— диссоциированный вариант синдрома ВСА в форме:
372

а) гемиплегический вариант — в виде гемиплегии (гемипареза)
противоположных конечностей, преимущественно кортикального
типа с более выраженным поражением верхней конечности;
б) гемигипестетический вариант —в виде гемигипестезии на
противоположной стороне, больше представленной в руке
(иногда по монотипу);
в) зрительный (амавротический вариант синдрома);
г) афатический вариант — возникающий при поражении
левой ВСА (у правшей), представленный преимущественно
моторной афазией;
д) эпилептический вариант, представленный эпилептическим
синдромом, чаще всего парциальными соматомоторными или сен-
сомоторными припадками, часто с моторно-речевой аурой.
При интракраниальном тромбозе ВСА, разобщающем большой
артериальный круг головного мозга, наряду с указанными выше
очаговыми симптомами наблюдаются резко выраженные обще-
мозговые симптомы — головная боль, рвота, нарушения сознания
(оглушение, сопор и даже кома), психомоторное возбуждение,
вторичные (дислокационные) очаговые стволовые симптомы.
Диагноз окклюзии ВСА нетруден при наличии
альтернирующего оптико-пирамидного синдрома. Наличие в анамнезе транзи-
торных ишемических атак с поражением каротидного бассейна
также патогномонично, хотя и не абсолютно. Известную помощь
в диагностике может оказать учет ослабления илц исчезновение
пульсации сонной артерии, наличие при аускультайии
сосудистого шума над сонной артерией, а также снижение ретинального
давления на стороне пораженной артерии. Сдавление здоровой
сонной артерии вызывает головокружение, иногда обмороки,
судороги в здоровых конечностях. Существенное значение для
диагностики синдрома ВСА имеют данные ангиографии.
Значительно труднее диагностировать диссоциированный
вариант синдрома ВСА в форме гемиплегического, гемигипесте-
зического, зрительного, афатического и эпилептического его под-
вариантов. Существенную помощь здесь могут оказать данные
ангиографии.
СИНДРОМ ПЕРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ
Передняя мозговая артерия (ПМА) имеет поверхностные и
глубокие ветви. Поверхностные ветви ее васкуляризируют
медиальную поверхность лобной и теменной долей, парацеигральную
дольку, отчасти орбитальную поверхность лобной доли,
наружную поверхность первой лобной извилины, верхнюю часть цент-
373

ральных и верхней теменной извилин, большую часть мозолистого
тела (за исключением его самых задних отделов). Центральные
(глубокие) ветви (самая крупная из них — возвратная артерия Гюбнера)
снабжают кровью переднее бедро внутренней капсулы, передние
отделы головки хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, отчасти
гипоталамическую область и эпендиму переднего рога бокового
желудочка (рис. 92-94).
Обширные инфаркты, охватывающие всю зону васкуляриза-
ции ПМА, развиваются редко. Они могут возникать при
закупорке ствола ПМА после отхождения от нее передней
соединительной артерии, а также при сочетанных поражениях сосудов,
препятствующих развитию компенсирующего коллатерального
кровообращения через переднюю соединительную артерию.
Клиническая картина синдрома ПМА характеризуется
спастическим параличом конечностей противоположной стороны —
проксимального отдела руки и дистального отдела ноги. Часто
наблюдается при этом задержка или недержание мочи. Характерно
наличие хватательного рефлекса и симптомов орального
автоматизма. При двусторонних очагах часто отмечается нарушение
психики (аспонтанность, снижение критики, снижение внимания и
памяти и др.). При левосторонних очагах может наблюдаться ап-
раксия левой руки в результате поражения мозолистого тела. Иногда
наблюдается нерезко выраженные расстройства чувствительности
на парализованной ноге.
Однако чаще в бассейне ПМА развиваются ограниченные
инфаркты, обусловленные особенностями коллатерального
кровообращения и неравномерным поражением атеросклеротическим
процессом конечных ветвей ПМА. При поражении в зоне васкуляризации
парацентральной артерии обычно развивается монопарез стопы,
напоминающий периферический парез. При поражении области,
снабжаемой перикалезной артерией, возникает левосторонняя ап-
раксия. При поражении премоторной области и проводящих путей
от нее может наблюдаться так называемый синдром пирамидного
расщепления (когда степень спастичности значительно
преобладает над степенью пареза и отмечается резчайшее повышение
сухожильных рефлексов при сохранности брюшных и превалируют
патологические стопные рефлексы сгибательного типа).
СИНДРОМ СРЕДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ
Бассейн васкуляризации средней мозговой артерии (СМА) —
крупнейший из полушарных церебральных бассейнов. В нем
различают:
374

Рис 92 Схема артериального кровообращения основания головного мозга
(по Л. И. Сандригайло, 1978, с изменениями)
А — артерии основания мозга 1 — передняя соединительная артерия, 2 — передняя
мозговая артерия, 3 — внутренняя сонная артерия, 4 — средняя мозговая артерия, 5
задняя соединительная артерия, 6 — основная артерия, 7 — задняя мозговая артерия,
8 — наружное коленчатое тело, 9 — внутреннее коленчатое тело, 10 — продольная шель
мозга, 11 — внутренняя теменно-затылочная борозда, 12 — шпорная борозда, 1Ч - гип-
покампова извилина, 14 — наружная затылочно-височная борозда, 15 — нижняя
височная извилина, 16 — ножка большого мозга, 17 — зрительный тракт Б —
артериальное кровоснабжение коры основания головного мозга в бассейнах передней
(горизонтальная штриховка), средней (косая штриховка) и задней (вертккалыия
штриховка) мозговых артерий
375

Рис. 93. Схема артериального кровоснабжения глубинных отделов
головного мозга (по Л. И. Сандригайло, 1978; с изменениями)
А— горизонтальный срез большого мозга: 1 — колено мозолистого тела; 2 —
хвостатое ядро; 3 — скорлупа; 4 — ограда; 5 — внутренняя капсула; 6 — пшпокамп; 7 — спайка
свода; 8 — шпорная борозда; 9 — зрительная лучистость; 10 — сосудистое сплетение
бокового желудочка; 11 —зрительный бугор; 12 —бледный шар, 13 — IIIжелудочек;
14 —передний рог бокового желудочка; 15 —передняя срединная щель мозга. Б —
зоны артериального снабжения отдельными артериальными стволами: передней
мозговой артерии (вертикальная штриховка), передней соединительной артерии (жирная
косая клетка), поверхностными ветвями средней мозговой артерии (горизонтальная
штриховка), глубокими ветвями средней мозговой артерии (штриховка точками),
задней мозговой артерии (нежирная косая клетка) и артериями сосудистого сплетения
(штриховка мелкими квадратами)
376

Р и с. 94. Зоны Захарьина — Геда (заштрихованы)
1 — мочевой пузырь; 2 — кишечник; 3 — печень; 4 — легкие; 5 — сердце; 6 —
пищевод, желудок; 7 — почки; 8 — мочеточник; 9 — матка
1. Глубокие ветви (a. putamino — capsulo — caudata и a. lenticulo —
striata), отходящие от начальной части ствола СМА и питающие
значительную часть подкорковых узлов и внутренней капсулы.
2. Корковые ветви:
а) передняя височная артерия, отходящая от начальной части
ствола СМА и питающая бблыцую часть височной области;
б) восходящие ветви, отходящие от общего ствола (глазнично-
лобная, прецентральная — прероландова, центральная — роландо-
ва);
в) передняя теменная артерия;
г) задняя теменная артерия;
д) задняя височная артерия;
е) угловая артерия (см. рис. 91-93).
Инфаркт в бассейне СМА развивается особенно часто, т. к.
СМА чаще, чем другие артерии мозга, подвержена атеросклеротиче-
ским изменениям, стенозированию, тромбозу. В ее бассейне чаще
наблюдаются эмболии (кардиогенные, артериально-артериаль-
ные). В бассейне СМА сравнительно часто возникают атромбо-
тические инфаркты вследствие окклюзирующего процесса во
внутренней сонной артерии и при отсутствии выраженной
патологии в самой СМА. Атромботический инфаркт в бассейне СМА
в последнем случае возникает по механизму сосудистой мозговой
377

недостаточности в результате нарушения, ауторегуляции мозгового
кровообращения.
Клинические варианты синдрома СМА обусловлены размерами
инфаркта и его локализацией, что, в свою очередь, зависит от
уровня окклюзирующего процесс^ эффективности коллатерального
кровообращения. .
Наблюдаются следующие клинические варианты синдрома
СМА:
1. Проксимальное поражение ствола СМА (до отхождения
глубоких ветвей). Обычно страдает весь бассейн СМА и развивается
тотальный инфаркт, охватывающий задние отделы лобных
извилин, нижние % центральных извилин, оперкулярную область,
значительную часть височной и теменной долей, полуовальный центр,
внутреннюю хапсулу (частично переднее бедро, холено, передние
отделы заднего бедра), подкорковые узлы и часть зрительного бугра.
Клинически это будет проявляться контрлатеральной гемиплегией,
гемигипестезией и гемианопсией. При левосторонней
локализации инфаркта к вышеописанному присоединяется смешанная
(тотальная) афазия, при правосторонней локализации — анозо-
гнозия.
2. При поражении ствола СМА (после отхождения глубоких
ветвей) страдает бассейн лишь корковых ветвей — кора и
подлежащее белое вещество. При этом обширном инфаркте в бассейне
корковых ветвей наблюдается гемиплегия (гемипарез) с
преимущественным поражением функций руки, нарушение всех видов
чувствительности, гемианопсия, а при левосторонних очагах,
помимо указанного,— еше и афазия (тотальная, или смешанная),
нарушение счета, письма, чтения, апраксия, акалькулия,
пальцевая агнозия, нарушение ориентировки в правом — левом (тетрада
Герстмана — Шильдера). При правополушарных очагах в острый
период инсульта часто наблюдается анозогнозия (отсутствие
критической оценки своего дефекта) и ауготопогнозия (разновидность
агнозии, заключающаяся в нарушении узнавания частей
собственного тела).
3. Инфаркт в бассейне глубоких ветвей СМА клинически
характеризуется спастической контрлатеральной гемиплегией и
(непостоянно) гемигипестезией. При очагах в левом полушарии —
кратковременная моторная афазия (проводниковая).
4. Инфаркт в бассейне общего ствола восходящих артерий
проявляется гемиплегией (гемипарезом) с преимущественным
нарушением функции лица и руки (брахиофациальный тип пареза) и
геми (моно) — гипестезией кортикального типа. При
левосторонних очагах — наблюдается моторная афазия.
378

5. Инфаркт в бассейне задних ветвей СМА наблюдается обычно
лишь при сопутствующем поражении вертебральнобашлирной
системы или задней мозговой артерии. Клинически при >том
варианте наблюдается теменно-височно-угловой синдром — гомо-
нимная гемианопсия (половинная или нижнеквадрантная) и ге-
мигипестезия с астереогнозом (отсутствие способности узнавания
предмета на ощупь при сохранности тактильной, температурной
и глубокой чувствительности). Если бассейн задних корковых
артерий не страдает, то гемианопсия отсутствует, нарушения
чувствительности менее глубоки, речь нарушена по типу сенсорной
, афазии. В связи с нарушением чувствительности (особенно
глубокой) может развиваться так называемый афферентный парез
конечностей (по Ферстеру). При левосторонней локализации очага,
помимо указанных симптомов, отмечается сенсорная и амнести-
ческая афазия, апраксия, акалькулия, аграфия и пальцевая
агнозия (синдром Герстмана — Никитина — Шильдера). При право-
полушарной локализации очага могут возникать расстройства схемы
тела (см. синдром интрапариеталъной борозды).
6. При поражении отдельных ветвей СМА возникают
инфаркты меньшей протяженности с более ограниченными симптомо-
комплексами:
а) при инфаркте в бассейне прероландовой артерии
наблюдается парез преимущественно контрлатеральной
нижнемимической мускулатуры лица, языка и жевательной мускулатуры. При
левосторонних очагах — дополнительно к описанной клинической
картине возникает моторная афазия. При двусторонних очагах
такой локализации возникает псевдобульбарный синдром (дис-
фагия, дисартрия, дисфония);
б) при инфаркте в бассейне роландовой артерии наблюдается
моногагегия (монопарез) преимущественно в руке и без афазии;
в) при инфаркте в бассейне задней теменной артерии
отмечается гемигипестезия (тотальная или диссоциированная), иногда с
афферентным парезом и псевдоатетозом (так называемый псенло-
таламический синдром, при котором отсутствуют сильные и
мучительные боли, свойственные синдрому Русси — Дежеринл),
г) при инфаркте в бассейне передней артерии сосудистого
сплетения (передняя ворсинчатая артерия), снабжающей кровью
задние Уг заднего бедра и ретролентикулярную часть внутренней
капсулы, хвостатого ядра, внутренних отделов бледного шара, боковой
стенки нижнего рога бокового желудочка, наблюдается
контрлатеральная гемиплегия, гемианестезия, иногда — гемианопсия,
сочетающихся с выраженными вазомоторными нарушениями в
парализованных конечностях. Афазия обычно отсутствуе \
379

Диагностика синдрома среднейтлозговой артерии
осуществляется на основании изложенных выше клинических данных, которые
могут быть дополнены при необходимости результатами каротид-
ной ангиографии и КТ, ЯМР-томографии или ЯМР-спектроско-
пии.
Синдром СМА в варианте подключичного синдрома
обкрадывания, обусловленного окклюзией безымянной артерии. В этих
условиях давление в позвоночной артерии на стороне окклюзии
падает, в ней возникает ретроградный ток крови, который,
отсасывая часть крови из противоположной позвоночной артерии,
«обкрадывая» мозг, попадает в подключичную артерию и далее в
сосуды руки. В результате ограничивается приток крови к стволу
мозга, Это может привести к появлению стволовых очаговых
симптомов, а иногда — и к симптомам со стороны полушарий мозга
(если кровь в позвоночную артерию на стороне поражения
попадает также и из системы сонной артерии).
Многие случаи синдрома подключичного обкрадывания
протекают латентно: клинические симптомы появляются лишь тогда,
когда поражается несколько снабжающих мозг сосудов, что
ограничивает возможности компенсации и способствует выявлению
дефекта. Появление или усиление стволовых симптомов можно
вызвать, используя следующий прием (тест): больному
предлагают усиленно поработать рукой при гомолатеральной закупорке
подключичной артерии, что сопровождается увеличением
притока крови к ней. Пульс на артериях этой руки обычно отсутствует
или резко ослаблен. Иногда имеются признаки ишемического
поражения мышц — явления атрофии последних.
Для диагностирования и верификации подключичного
синдрома обкрадывания производят аксилярную ангиографию с
противоположной стороны. При этом контрастное вещество заполняет
сначала позвоночную артерию гомолатеральной стороны, а на
последующих ангиограммах оказывается уже в позвоночной
артерии на стороне поражения.
СИНДРОМ ЗАДНЕЙ МОЗГОВОЙ АРТЕРИИ
Задняя мозговая артерия (ЗМА) имеет корковые и
центральные (глубокие) ветви. Корковые ветви ее васкуляризируют кору и
подлежащее белое вещество затылочной и теменной долей, задние
и медиобазальные отделы височной доли. Центральные (глубокие)
ветви ее (таламоперфорирующие, таламоколенчатые, премамил-
лярные) снабжают кровью значительную часть зрительного бугра,
задний отдел гипоталамической области, утолщение мозолистого
380

тела, зрительную лучистость и субталамическое ядро. Кроме того, от
ЗМА отходят несколько веточек к среднему мозгу (рис. 91 —93).
Инфаркты в бассейне ЗМА возникают относительно редко.
Они развиваются лишь в тех случаях, когда имеется анастомози-
рование (и достаточность коллатерального кровообращения) ЗМА
с другими артериями головного мозга (передними и средними) и
ветвями вертебрально-базиллярного бассейна. В связи с
указанным обстоятельством тотального инфаркта в бассейне ЗМА
практически не наблюдается. Однако в ряде случаев окклюзии ЗМА и
ее ветвей при недостаточном коллатеральном кровоснабжении из
бассейна основной или позвоночной артерий (в связи с их
поражением), возникает достаточно обширный инфаркт в бассейне
ЗМА, захватывающий всю затылочную долю, третью и отчасти
вторую височные извилины, базальные и медиобазальные отделы
височной доли, включая гиппокамп.
Инфаркт в бассейне ЗМА может иметь следующие варианты.
1. Тотальный инфаркт, возникающий при полной окклюзии
ЗМА и недостаточном коллатеральном кровоснабжении из
соседних бассейнов. Этот вариант характеризуется контрлатеральной
гомонимной гемианопсией или верхнеквадрантной гомонимной
гемианопсией. Иногда к этой клинической картине добавляются
метаморфопсии (нарушения зрительного восприятия,
характеризующиеся искажением формы и размеров видимых предметов) и
зрительная агнозия (агнозия, характеризующаяся расстройством
узнавания предметов и явлений при сохранении их зрительного
восприятия). При левосторонней локализации очага инфаркта
могут наблюдаться алексия (расстройство чтения, обусловленное
пониманием текста) и нерезко выраженная сенсорная афазия.
2. Инфаркт в медиобазальных отделах височной доли
характеризуется выраженным нарушением памяти типа корсаковского
синдрома с преимущественным нарушением кратковременной
(оперативной) памяти и эмоционально-аффективными
нарушениями.
3. Инфаркт в бассейне таламо-коленчатой артерии,
распространяющийся на наружную часть вентролатерального ядра
зрительного бугра, вентральное заднелатеральное ядро, нижние
Уъ хвостатого ядра, большую часть подушки зрительного бугра и
латеральное коленчатое тело. При поражении этой области
возникает классический синдром Русси — Дежерина,
характеризующийся наличием резких таламических болей в
противоположной очагу половине тела, сочетающихся с гемигипестезией (или
гемианестезией), а также с гиперпатией (извращение
чувствительности, характеризующееся повышением порога восприятия,
381

отсутствием точной локализации ощущений, имеющих
неприятный характер, склонностью к ирридации, длительным
последствиям), преходящим контрлатеральным гемипарезом, гиперки-
незами атетоидного или хореатетоидного характера, гемиатаксией,
вегетативно-сосудистыми нарушениями, преходящей или
постоянной гемианопсией. *
4. Инфаркт в бассейне таламо-перфорирующей артерии
захватывает обычно заднюю часть типоталашчесхой области, дор-
сомедиально ядро зрительного бугра, срединное ядро, субталами-
ческое ядро, денторубро-таламический путь.
Клинически указанный вариант синдрома ЗМА проявляется
наличием резко выраженной атаксии и интенционного дрожания
в противоположных конечностях. Иногда наблюдается
специфическая тоническая установка руки («таламическая рука», «рука
акушера»): предплечье согнуто и пронировано, кисть согнута,
пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, а средние и
концевые фаланги разогнуты.
Диагностика синдрома ЗМА базируется на данных изложен-'
ной выше клиники (учет возможных клинических вариантов
этого синдрома), дополненных данными ангиографии (вертебраль-
ной, панангиографии, ретроградной аксиллярной) и компьютерной
томографии или ЯМР-томографии и ЯМР-спектроскопии.
СИНДРОМ ОСНОВНОЙ АРТЕРИИ
Основная артерия васкулиризирует мост мозга, мозжечок и
продолжается дальше двумя задними мозговыми артериями (см.
рис. 91, 92).
В 70 % палкой окшюзш базиллкрнок артерии предшествуют
повторные (рецидивирующие) преходящие нарушения мозгового
кровообращения в этом бассейне, проявляющиеся приступами
головокружения, шума в ушах, атаксии, дизартрии, дисфагии,
преходящими парезами (параличами) черепных нервов.
Острая окклюзия всей основной артерии, наступающая в
результате ее эмболии и тромбоза, с симптомами поражения моста
мозга (ядерные поражения V, VI и VII черепных нервов,
альтернирующие синдромы уровня моста мозга, проводниковые
Симптомы) и расстройствами сознания (от оглушения до комы). В
течение нескольких часов (реже 2-5 суток) нарастают двусторонние
ядерные параличи черепных нервов (III—VII пары), проводниковые
симптомы (пирамидные, чувствительные), изменения мышечного
тонуса (преходящие герметония и децеребрационная ригидность,
382

сменяющаяся атонией), тризм, симптомы орального автоматизма.
Иногда наблюдаются «корковая слепота», вегетативно-висцеральные
кризы, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
СИНДРОМ ПОЗВОНОЧНОЙ АРТЕРИИ
Позвоночные артерии васкулиризируют продолговатый мозг,
частично — верхне шейные сегменты спинного мозга (передняя
спинальная артерия), мозжечок.
Причины синдрома позвоночной артерии различны: атероскле-
ротические бляшки, ведущие к ее частичной окклюзии,
тромбозы, патологические изгибы и извитость, компрессия остеофитами
при остеохондрозе шейного отдела позвоночника и т. д. Иногда
очаги инфаркта при окклюзии позвоночной артерии развиваются
на отдалении — в бассейне основной артерии и, даже, в бассейне
задних мозговых артерий.
Клинические варианты синдрома позвоночной артерии
включают: 1) окклюзию экстракраниального отдела, 2) окклюзию ин-
тракраниального отдела и 3) вариант подключичного синдрома
л обкрадывания.
Для окклюзии экстракраниального отдела позвоночной артерии
характерна так называемая «пятнистость» поражения различных
отделов бассейна вертебрально баздллярной системы:,
вестибулярные симптомы (головокружение, нистагм), нарушения статики и
координации движений, зрительные и глазодвигательные
расстройства, дизартрия, проводниковые двигательные и чувствительные
симптомы. Иногда наблюдаются приступы внезапного падения в
связи с утратой постурального тонуса (drop atacks), но без
выключения сознания. Довольно часты расстройства памяти (особенно
на текущие события или типа корсаковского синдрома).
Для окклюзии интракраниального отдела позвоночной артерии
характерно сочетание стойких альтернирующих синдромов
бульварного уровня с симптомами транзиторной ишемии оральных
отделов мозгового ствола, затылочных и височных долей.
Примерно в 75 % отмечаются альтернирующие синдромы Валленбер-
га — Захарченко, Бабинского — Нажотта, Авелиса, Шмидта и
другие синдромы бульбарного уровня. При двустороннем тромбозе
позвоночных артерий развивается тяжелый бульбарный паралич
(дисфагия, дизартрия, дисфония, нарушения дыхания и
сердечной деятельности).
t

Глава 3
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ЭНДОКРИННОЙ ПАТОЛОГИИ
Неврологические синдромы при эндокринной патологии
являются следствием гормонального дисбаланса, обусловленного
нарушением функций эндокринных желез. Эти заболевания Л. С. Сос-
кин A983) делит на 4 группы.
1. Заболевания, при которых неврологические симптомы,
выступая на первый план, определяют их клиническую картину.
К этим заболеваниям относятся: нарушения функции
щитовидной железы (гипер- и гипотиреоз), гипофункция паращитовид-
ной железы с явлениями гипогликемии, возрастная гипофункция
половых желез в виде климактерического синдрома и группа
заболеваний, обусловленных аденомами гипофиза (акромегалия, ади-
позогенитальная дистрофия, синдром Чиари — Фроммеля, болезнь
Иценко — Кушинга и др.).
2. Заболевания, при которых неврологические симптомы
являются типичным осложнением. К ним относятся заболевания
поджелудочной железы (сахарный диабет, инсулома) и
гиперфункция паращитовидных желез (гиперпаратиреоз).
3. Заболевания, при которых неврологический синдром и
эндокринные проявления генетически обусловлены аномалией
зародышевой закладки (дизэмбриогенеза). К ним относятся
синдромы Клайнфельтера, Шерешевского — Тернера и др.
4. Заболевания, при которых неврологические синдромы
носят непостоянный и слабо выраженный характер. К этой группе
относят, например, опухоли яичников и др.
Основными неврологическими синдромами при эндокринной
патологии являются:
— гипоталамо-гипофизарные синдромы (синдром акромегалии,
синдром адипозо-генитальной дистрофии, синдром гипофизарного
нанизма, синдром Иценко — Кушинга, синдром прогерии,
синдром Симмондса — Шихана);
— синдромы дисфункции надпочечников (синдромы
гиперфункции надпочечников — синдром Иценко — Кушинга, синдром
Кона, синдром феохромоцитомы и синдром гипофункции
надпочечников — синдром Аддисона);
— синдромы дисфункции половых желез (синдром
нарушения половой дифференциации, синдром преждевременного
полового созревания, климактерический синдром);
384
•

— синдромы дисфункции щитовидной железы (синдромы
гиперфункции щитовидной железы — миопатический и
психоневротический синдромы, экстрапирамидный синдром, синдром
экзофтальма и патологии взора; синдромы гипофункции щитовидной
железы — синдром гипотироидной псевдомиастении, псевдомио-
тонический синдром, полиневропатический синдром и другие
неврологические синдромы, встречающиеся при гипотиреозе);
— синдромы дисфункции паращитовидных желез (синдромы
гиперфункции паращитовидных желез — болевой, радикулярный
синдром и синдром компрессионной миелопатии; синдромы
гипофункции паращитовидных желез — синдромы гипокальциемии,
синдром ларингоспазма);
— синдромы дисфункции поджелудочной железы — синдром
гипергликемической (диабетической) комы, синдром острой
энцефалопатии, синдром полиневропатии; синдромы гипофункции
поджелудочной железы — синдром гипогликемической комы,
синдром острой энцефалопатии.
3.1. ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНЫЕ СИНДРОМЫ
Гипоталамо-гипофизарные неврологические синдромы
обусловлены патологией гипоталамо-гицрфизарной системы, имеют
разную этиологию и патогенез, что, естественно, накладывает
своеобразный отпечаток на каждый синдром.
Наиболее часто встречающимися неврологическими
синдромами этой группы являются следующие.
Синдром а д и п о з о-г е н и т а л ь н о й дистрофии
может сопровождаться нерезко выраженными признаками орга-
; нического поражения головного мозга: незначительные парезы
черепных нервов (VI, VII, XII, реже — III и V пар), различные
варианты анизорефлексии (по сторонам, по длиннику, круциат-
ная, шахматная), патологические стопные рефлексы, изменения
мышечного тонуса, нистагм, дискоординация движений, дисметрия,
нарушения статики и походки и т. д. Появление неврологической
очаговой симптоматики объясняют механизмом распространения
патологического процесса на соседний с гипоталамо-гипофизар-
ной областью ствол мозга (ножку) или другим механизмом —
наличием интракраниальной гипертензии с явлениями дислокации.
Синдром описан в 1899 г. русским врачом Н. Пехранцем и в
1900 г. J. Babinsky.
Синдром акромегалии часто сочетается с
радикулитами и радикулоневритами, сопровождающимися парестезия-
ми, болями и мышечной слабостью в конечностях. Эти проявле-
13 3ак 4215
385

ния обусловлены как местными факторами — воздействие на
корешки и стволы периферических нервов костных деформаций и
экзостозов (непосредственные проявления акромегалоидных
деформаций костей скелета, составляющие сущность синдрома
акромегалии), так и общих нарушений обмена веществ,
сопровождающих синдром акромегалии.
Синдром акромегалии описан французским неврологом P. Marie
в 1886 г.
Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный
базофильной аденомой гипофиза с супра-, пара- или антеселляр-
ным ростом или инфекционно-воспалительным процессом в ги-
поталамической области может сопровождаться слабо
выраженной очаговой микросимптоматикой — анизорефлексией, наличием
патологических стопных рефлексов, нарушений координации
движений (симптомы лобной атаксии) и чувствительности
(поражение ветвей тройничного нерва).
Синдром гипофизарного нанизма также
может сопровождаться рассеянной органической
микросимптоматикой.
Синдром описан A. Paltauf в 1891 г.
Синдром прогерии может сопровождаться
различной очаговой неврологической симптоматикой, которая варьирует
по характеру (симптомы раздражения или выпадения) и по
степени выраженности (от микросимптоматики до нижней
спастической параплегии и тонических судорог, переходящих иногда в
эпилептический статус с летальным исходом).
Синдром прогерии описан впервые J. Hutchinson в 1886 г.
Синдром Симмондса [син.: синдром Шихана —
разновидность болезни Симмондса] развивается у женщин после
патологических родов и абортов, сопровождающихся обильным
маточным кровотечением и спазмом сосудов, васкуляризирующих
гипоталамическую область. Синдром сочетается со слабо
выраженной рассеянной неврологической симптоматикой различного
характера — диффузной мышечной гипотонией и снижением мышечной
силы, гипомимией, гипокинезией, сухожильной гипорефлексией,
вестибулярными и синкопальными пароксизмами, картиной поли-
радикулоневропатии с двигательными, чувствительными,
рефлекторными и трофическими нарушениями, сильными болями в
животе, пояснице, конечностях. При наличии гипогликемии — клиника
гипогликемической комы с медленным развитием последней.
Понижено выделение 17-кетостероидов и И-оксикортикостеро-
идов. Снижен основной обмен.
386

Синдром впервые описан К. Глинским в 1913 г. Синдром
Шихана (Shiehan) описан в 1937 г.
3.2. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ДИСФУНКЦИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Синдромы дисфункции надпочечников могут быть
представлены синдромами гиперфункции надпочечников — синдромом
Иценко — Кушинга, Кона, феохромоцитомы и синдромом
гипофункции — синдромом Аддисона.
3.2.1. Неврологические синдромы
при гиперфункции надпочечников
Синдромы гиперфункции надпочечников представлены
следующими синдромами.
Синдром Иценко - Кушинга бластоматозной
этиологии, обусловленный опухолью коры надпочечника (корти-
костерома, или глюкостерома), исходящей из пучковой зоны,
вызывающей первичный гиперкортицизм. Сторону локализации этой
опухоли можно определить по стороне снижения брюшных
рефлексов и изменениям чувствительности на туловище и
конечностях (контрлатерально). )
Синдром альдостеронизма Конна [суш.:
синдром первичного альдостеронизма] — характеризуется астенией,
приступообразно наступающей мышечной слабостью вплоть до
адинамии, выраженной преимущественно в нижних конечностях,
периодическими парезами и параличами, длящимися несколько
дней и сопровождающимися обильным мочеиспусканием, паре-
стезиями, болью в мышцах конечностей, снижением и
выпадением сухожильных рефлексов. Несмотря на то, что содержание
калыхия в крови соответствует норме, могут наблюдаться
приступы тетании с повышением сухожильных рефлексов и
положительными симптомами Хвостека и Труссо, развивающихся,
обычно, а следующей стадии заболевания. При этом задержку натрия
(гиперхлоремия), ведущая к гипонатриурии к усиленному
выделению калия (гиперкалиурия) сопровождается гипокалиемией.
Последняя вызывает артериальную гипертензию, ведущую к
головной боли, головокружениям и астении. Отеков, однако, нет.
В крови и моче увеличивается содержание альдостерона —
первичный альдостеронизм. На ЭКГ — отмечают замедление атрио-
вентрикулярной проводимости (удлинение интервала Q — Т,
сплющивание зубца Т). Моча щелочная с низкой плотностью.
387

Синдром обусловлен либо опухолевым поражением коры
надпочечников (чаще), либо гиперплазией коры надпочечников (реже)
неизвестной этиологии, приводящих к первичному гиперальдо-
стеронизму.
Синдром впервые описан Н. Early в 1951 г., американский врач
Н. Conn в 1955 г. выяснил основной момент (первичный альдо-
стеронизм) патогенеза этого синдрома.
Синдром феохромоцитомы характеризуется
наличием вегетативно-сосудистых пароксизмов симпатико-адрена-
лового характера («страх смерти», двигательное беспокойство,
диффузная головная боль, неприятные ощущения в области сердца,
озноб, «гусиная кожа», бледность лица, тахикардия 120-140 в 1 мин,
онемения и чувство холода в конечностях, повышение АД до
150/90 — 180/110 мм рт. ст. Иногда гипертермия 38-39 °С),
сочетающихся с эпилептиформными судорогами и преходящими или
стойкими гемипарезами.
При повторных кризах неврологическая очаговая
симптоматика может нарастать и к гемипарезам могут присоединяться парезы
III, IV, VI и VII черепных нервов.
Причиной синдрома является опухоль (феохромацитома),
исходящая из мозгового вещества надпочечников, при которой
наблюдается гиперфункция норадреналина.
Синдром впервые описал Н. Frenkel в 1886 г. Термин «феохро-
моцитома» предложил L. Pick в 1912 г.
3.2.2. Неврологические синдромы
при гипофункции надпочечников
Синдром Аддисона
[син.:болезньАддисона,«бронзовая болезнь», синдром гипокортицизма] — симптомокомпдекс
хронической недостаточности надпочечников приобретенного
(чаще) или наследственного (реже) характера с аутосомно-реиес-
сивным типом наследования.
Синдром описан английским врачом Th. Addison в 1855 г.
Клинически синдром Аддисона характеризуется постепенно
нарастающей общей слабостью, адинамией, повышенной
утомляемостью, исхуданием (в основном — вследствие отсутствия
аппетита), гиперпигментацией кожи (отсюда название «бронзовая
болезнь») открытых частей тела и слизистых (десна, небо, язык),
резкой мышечной слабостью, понижением АД, тошнотой,
рвотой, запором, реже — поносом.
3S8

3.3. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ДИСФУНКЦИИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
В этом разделе будут рассмотрены врожденные
(наследственные) нарушения половой дифференциации, обусловленные
аномальным содержанием хромосом (синдромы Клейнфельтера и
Шерешевского — Тернера), синдром преждевременного полового
развития (синдром Пеллици) и синдром, обусловленный
возрастной гипофункцией половых желез (климактерический синдром).
Все указанные синдромы включают, помимо эндокринных,
неврологические симптомы, что делает правомерным их изучение
невропатологом.
Синдром Клейнфельтера [син.: синдром гипер-
гонадотропного гипогонадизма, синдром Клейнфельтера — Райн-
венштейна — Альбригта, синдром наследственного выпадения ка-
нальцевой функции яичек] — один из вариантов врожденного
нарушения половой дифференциации, обусловленной наличием
добавочных Х- или Y-хромосом и гиперсекрецией гонадотропных
гормонов, клинически характеризуется гигантским ростом,
гинекомастией, гипогенитализмом с недостаточностью сперматогенеза
и интеллекта.
Встречается указанный синдром среди новорожденных
мальчиков с частотой 1:400, 1: 500 и сохраняется в такой пропорции у
взрослых. Имеет отчетливое наследственное происхождение,
сцепленное с Х-хромосомой. В кариотипе 47 хромосом (вместо 46 в
норме). Наиболее часто встречающийся вариант генотипа — XXY,
т. е. имеется добавочная хромосома (вместо «XY» у детей
мужского пола и «XX» — у детей женского пола в норме). Возможны и
другие цитогенетические варианты синдрома — XXXY, XXXXY,
XXYY, а также различные мозаические формы D6XY) 47XXY, 46ХХ
D7 XXY и др.).
Клинически синдром Клейнфельтера возможен в 2 вариантах —
эндоморфном и экзоморфном типах синдрома.
При эндоморфном варианте синдрома у больных, наряду с
явлениями внешне нормального развития половых органов и
вторичных половых признаков, имеются симптомы гинекомастии —
увеличение молочных желез у мужчин, часто являющимся первым
клиническим признаком синдрома и некоторого отставания в росте.
При экзоморфном варианте синдрома мальчики имеют
высокий рост (в среднем, число больных высокого роста в 2 раза
больше, чем в контроле), астеническое телосложение с длинными
конечностями, признаками гинекомастии, недоразвитие наружных
половых органов, женским типом оволосения на лобке и ожире-
389

нием по женскому типу. В обоих вариантах синдромов имеется
олиго- или азоспермия (отсутствие сперматозоидов в сперме). Часто
больные отстают в умственном развитии, Степень снижения
интеллекта и пороки соматического развития обычно зависят от
количества в генотипе «лишних» (дополнительных) Х-хромосом.
Возможны глубокие степени олигофрении и шизофреноподобные
формы. Доказано, что в 1—2 % случаев запоздалого умственного
развития у мальчиков выявляется синдром Клейнфельтера.
Диагноз синдрома Клейнфельтера подтверждается
результатами исследований полового хроматина (наличием телец Барра) и
данными анализа кариограммы (графического изображения
отдельных хромосом со всеми их структурными характеристиками).
Синдром выделен Н. F. Klinfelter, E. С. Reinfestein и F. Albright
в 1942 г. из групп дисгенетических болезней на основании
исследования половых хромосом.
Синдром Шерешевского — Тернера [син.:
синдром сочетания множественных наследственных аномалий,
синдром Тернера, синдром Ульриха — Тернера, адгенезия яичников] —
врожденное нарушение половой дифференциации, обусловленное
аномальным содержанием хромосом (отсутствие одной Х-хромо-
сомы — моносомия X, ХО) с развитием по женскому типу, но с
явлением полового инфантилизма. Частота его в популяции 1; 3000
@,013 % среди новорожденных девочек).
Наиболее существенным клиническим проявлением
синдрома Шерешевского — Тернера является диссоциированный
инфантилизм: органы, созревание которых обусловлено эстрагенами
(молочные железы, малые срамные губы, влагалище, матка), остаются
инфантильными, а признаки, обусловленные действием андроге-
нов (большие срамные губы, волосяной покров в подмышечных
впадинах и срамной области), не имеют отклонений от нормы.
При этом наблюдается первичная аменорея, бесплодие, малый рост,
короткая шея с толстой кожной складкой на боковых
поверхностях шеи. Отмечаются аномалии развития скелета, диспропорция
тела (укорочение ног с запоздалым окостенением хряшей эпифи-
зарной зоны, относительно широкий плечевой пояс с
увеличением расстояния между сосками, множественные деформации
грудной клетки, узкий таз). Характерно также вялое выражение лица,
полуопущенные веки и углы рта («лицо сфинкса»). Иногда
наблюдаются другие аномалии скелета (ребер, позвонков, малая
нижняя челюсть, полидактилия, синдактилия), пороки развития
внутренних органов (дефекты межжелудочковой перегородки, сужение
перешейка аорты, почечные аномалии), катаракта, экзофтальм,
пигментное перерождение сетчатки, глухота. Интеллект снижен у
390

большинства больных. У 80 % больных нет полового хроматина.
Типично низкое содержание эстрогенов в крови.
Синдром описан отечественным эндокринологом Н. А. Шере-
шевским в 1925 г. и американским эндокринологом N. Н. Turner в
1938 г.
Синдром Пеллипи [син.: синдром преждевременного
полового созревания] — сочетание раннего или
преждевременного полового развития (pubertas praecox) с наличием
глазодвигательных и зрачковых расстройств (парез взора вверх, диплопия,
миоз, мидриаз или анизокария с рефлекторной неподвижностью
или ослаблением реакции зрачков на свет, парез аккомодации и
конвергенции, иногда тотальной офтальмоплегии, расходящееся
косоглазие), мозжечковых симптомов (нистагм, динамическая и
статическая атаксия, гипотония мышц и т. д.), расстройство слуха
(понижение слуха, преимушественно на противоположной стороне
за счет поражения медиальных коленчатых тел) и гидроцефалия
(головные боли гипертензионно-гидроцефального характера,
застойные диски зрительных нервов в разных стадиях развития).
Синдром обусловлен опухолью или воспалительным
процессом эпифиза, гипоталамуса, дна III желудочка. Синдром
возникает вследствие выпадения тормозящего влияния шишковидной
железы на переднюю долю гипофиза. Этот же синдром может
быть вызван опухолевыми процессами коры надпочечников или
половых желез.
Синдром описан итальянским врачом G. Pellizzi в 1910 г.
Синдром патологического климакса—
патологическое состояние, возникающее у части женщин (чаще) и
мужчин (значительно реже) в так называемом климактерическом
периоде, обусловленное возрастными инволюционными
перестройками эндокринной системы (прежде всего половых желез)
и характеризующееся нервно-психическими,
вегетативно-сосудистыми и обменно-трофическими нарушениями.
Различают мужской и женский варианты климактерического
синдрома.
Женский вариант климактерического синдрома
характеризуется ощущением «приливов» к голове и туловищу, во время
которых отмечается гиперемия кожи (чаще пятна), гипергидроз,
головокружения несистемного характера, повышенной возбудимостью,
бессонницей и чувством беспричинного беспокойства. Часто
отмечаются явления гипогенитализма, может развиваться атрофия
матки и наружных половых органов, оволосение по мужскому типу,
огрубение голоса, иногда наблюдаются элементы акромегалии.
Выделение с мочой 17-кетостероидов повышенное.
391

Мужской вариант климактерического синдрома проявляется
апатией, меланхолией, изредка психозами, повышенной утомляемостью,
слабостью, приливами к лицу и груди, сердцебиением, потливостью,
эмоциональной лабильностью и запорами.
Климактерический синдром обусловлен сочетанием сложных
изменений в центральной, периферической и эндокринной
системах.
3.4. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ДИСФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
3.4.1. Неврологические синдромы
при гиперфункции щитовидной железы
К синдромам гиперфункции щитовидной железы относят
психоневротический, миопатический и экстрапирамидный
синдромы, а также синдром экзофтальма и патологии взора.
Синдром психоневротический тиреотокси-
ческой этиологии характеризуется эмоциональной лабильностью,
тревогой, беспричинной слезливостью, суетливостью, психической
истощаемостью.
Указанный синдром часто сочетается с нервно-психическими
нарушениями — экстрапирамидным (тремор пальцев рук, тремор
всего тела, хореоформный гиперкинез, фибриллярные
подергивания или гапомимия, экстрапирамидная ригидность и т. п.) и ми-
опатическим синдромами. Такое сочетание обозначается как «ти-
реотоксическая энцефаломиеломиопатия» обратимого характера,
т. к. она регрессирует после излечения тиреотоксикоза.
Синдром миопатический
тиреотоксическойэтиологии проявляется симметричной атрофией мышц конечностей
(чаще — проксимальных отделов) и лица (жевательные мышцы).
При этом наблюдаются весьма типичные симптомы — феномен
«приседания», феномен «выпадения предметов из рук», феномен
«затруднения при жевании». Указанные феномены выявляются (и
это является кардинальной отличительной чертой этого миопати-
ческого синдрома от первичной миопатии и вторичных миопатий
другой этиологии) на фоне резкого повышения сухожильных
рефлексов с расширением их рефлексогенных зон, появления
клонуса надколенника, стоп и иногда наличия патологических стопных
рефлексов.
Синдром экстрапирамидный
тиреотоксической этиологии проявляется различными симптомами — тремором
пальцев вытянутых рук (симптом Мари), век, губ, языка, головы,
392

поднятых стоп, а в положении стоя — дрожанием всего тела
(«симптомом телефафного столба»), хореиформными гиперкинезами мьшш
лица, головы, конечностей (особенно у детей и подростков) или
симптомов гипомимии, экстрапирамидного ригора и других проявлений
паркинсонизма (у лиц пожилого возраста). Кроме того, во всех
возрастных группах могут наблюдаться фибриллярные подергивания в
различных мышечных группах.
Синдром экзофтальма и патологии взора
тиреотоксической этиологии проявляется следующими симптомами:
— симптомом Боткина (периодическое непроизвольное
расширение глазных щелей при фиксации взора);
— симптомом Бостона (при переводе взгляда сверху вниз
верхнее веко сначала несколько отстает, а потом «догоняет» радужную
оболочку);
— симптомом Греффе (при переводе взгляда сверху вниз
верхнее веко сначала немного отстает, а потом догоняет радужную
оболочку. При этом появляется полоска склеры между верхним
веком и радужки);
— симптомом Брауна (широкое открывание глазных щелей во
время смеха);
— симптомом Брейтмана (при попытке приблизить к глазам
больного острый предмет, наблюдается несоразмеренное
пошатывание кзади, вплоть до падения);
— симптомом Еллинека (пигментация кожи вокруг глаз);
— симптомом Жоффруа (запаздывание или отсутствие намор-
шивания кожи по всей поверхности лба при взгляде вверх);
— симптомом Зенгера (умеренное расширение зрачка на
свету, который не суживается даже при воздействии сильного
светового раздражения);
— сммятомом Koxftpa (более быстрое движение тек, чем тлаз-
ных яблок. При этом появляется полоска склеры между верхним
веком и верхним краем радужной оболочки);
— симптомом Крауса (усиленный блеск глаз);
— симптомом Мебиуса (при конвергенции больной не может
долго удерживать глазные яблоки в положении сведения. Одно из
них скоро отходит кнаружи, возникает преходящее косоглазие);
— симптомом Розенбаха III (мелкое и быстрое дрожание
опущенных век);
— симптомом Стасинского (инъецирование сосудов
роговицы, напоминающие красный крест);
— симптомом Штельвага (редкое и неполное мигание,
пониженная чувствительность роговицы);
— симптомом Яффа.
393

3.4.2. Неврологические синдромы
при гипофункции щитовидной железы
К синдромам гипофункции щитовидной железы относят
синдромы гипотиреоидной псевдомиастении и гипотиреоидной мио-
патии, псевдомиотопический и полиневропатический синдромы,
а также другие неврологические синдромы, встречающиеся при
гипотиреозе.
Синдром миопатический гипотиреоидной
этиологии встречается в 2 вариантах: 1) атрофическая миопатия в форме
атрофии мышц (преимущественно проксимальных отделов) с
прогрессирующей слабостью последних и 2) псевдогипертрофическая
миопатия, описанная у детей под названием синдрома Кохера —
Дебре — Семиаайна, а у взрослых — под названием синдрома Гоф-
манна. Данная форма миопатии характеризуется наличием
мышечной слабости в основном проксимальных отделов конечностей и
увеличением атрофирующихся мышц в объеме за счет
разрастания соединительной ткани (псевдогипертрофия) с наличием
уплотнения их, а также болезненности при пальпации и движениях.
Синдром псевдомиастенический
гипотиреоидной этиологии характеризуется наличием патологической
мышечной утомляемости различных степеней, имитирующей
клиническую картину классической миастении. Отличие псевдоми-
астенического синдрома гипотиреоидной этиологии от последней
заключается в ее этиологии. Эта форма развивается вследствие и
на фоне других клинических проявлений гипотиреоза (нервно-
психические расстройства вплоть до выраженного кретинизма,
отеки лица, туловища и конечностей, снижение основного
обмена с гипотермией, брадикардией и артериальной гипотонией).
Синдром псевдомиотонический
гипотиреоидной этиологии проявляется клинически увеличением
интервала межоу появлением сухожильных рефлексов и их вызыванием,
замедленным сокращением и расслаблением поперечнополосатых
мышц и миотонической реакцией глазных мышц. Указанные
симптомы расцениваются как псевдомиотонические, т. к. при них
отсутствуют типичные для классической миотонии усиления
миотонической реакции в результате покоя и уменьшение ее после
активных движений. Типичные замедленные сокращения и
расслабления мышц проявляются в том, что больной с трудом
производит любые движения, требующие усилия (например,
разжимание согнутых в кулак пальцев или открывание сомкнутого до
этого момента рта, разжимание сомкнутых челюстей и т. п.).
394

Синдром полиневропатии гипотиреоидного
происхождения характеризуется наличием типичных для
полиневропатии симптомов — двигательных и чувствительных
нарушений, представленных в дистальных отделах конечностей в
форме гипо- или анестезии по типу перчаток, носков или чулок,
дистальных парезов мышц конечностей — кистей и стоп,
болезненности нервных стволов при пальпации, гипо- или арефлексии
и вегетативно-сосудистых расстройств, развивающихся
вследствие и на фоне гипотиреоза.
Другие неврологические синдромы,
встречающиеся при гипотиреозе, зависят от механизма их
развития. Эти синдромы могут быть представлены застойными дисками
зрительных нервов в разных стадиях развития, невритами
зрительного и слухового нервов, мозжечковыми и гемиллегическими
нарушениями, а также эпилептиформными припадками. Все
указанные синдромы развиваются в связи и на фоне гипотиреоза.
Гипертиреоз впервые описан английским врачом R. Greves в
1839 г. и немецким врачом С. A. Basedov в 1840 г. Синдром
гипофункции щитовидной железы впервые описан F. Gall в 1879 г., а
термин «микседема» предложен Ord в 1878 г.
3.5. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ДИСФУНКЦИИ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
3.5.1. Неврологические синдромы
при гиперфункции паращитовидных желез
К синдромам гиперфункции паращитовидных желез относят
радикулярный болевой синдром и синдром компрессионной мие-
лопатии.
Синдром болевой радикулярный парашито-
видной этиологии обусловлен сдавлением измененных в
результате нарушения кальциевого обмена в организме спинно-мозго-
вых корешков на разном уровне. Для его клинических проявлений
типичны нарушения чувствительности корешкового характера с
полуопоясывающими или опоясывающими болями и парестезия-
ми, положительный симптом Нери (болезненность при наклоне
головы кпереди и вниз), Ласега и другие симптомы натяжения.
Синдром компрессионной миелопатии
паратиреоидной этиологии возникает вследствие патологического
перелома позвоночника, обусловленного нарушениями
кальциевого обмена. Внезапно или подостро развивается клиника нижнего
парапареза (параплегии) и параанестезии с нарушениями функций
395

тазовых органов. Патологические переломы позвоночника чаще
всего возникают на уровне нижнегрудного и поясничного отделов.
Гиперпаратиреоидоз впервые описал немецкий
патологоанатом von F. D. Recklinghausen в 1891 г.
3.5.2. Неврологические синдромы
при гипофункции паращитовидных желез
К синдромам гипофункции паращитовидных желез относят
синдромы гипокалыдиемии с развитием синдрома тетании и ла-
рингоспазма. Развиваются эти синдромы после случайного
удаления околощитовидных желез при струмэктомии.
Синдром тетании характеризуется появлением тета-
нических судорог или тенденции к тетании вследствие удаления
околощитовидных желез, которое может случайно произойти при
струмэктомии. При этом наступает гипокальциемия, влекущая
повышение возбудимости нервно-мышечного аппарата. О
повышении возбудимости нервно-мышечного аппарата свидетельствует
повышение сухожильных рефлексов и появление симптомов Хво-
стека-1 (появление быстрых сокращений всех мышц лица при ударе
молоточком по лицевому нерву в области «гусиной лапки»), Трус-
со (при перетягивании манжеткой аппарата Рива-Роччи в
течение нескольких минут до полного прекращения кровообращения
возникает судорога кисти, придающая ей форму «руки акушера*).
Развитию судорог часто предшествуют субъективные ощущения —
парестезии, похолодание конечностей. Судороги имеют тонический
характер, возникают вначале в группах сгибателей верхних и
нижних конечностей. Иногда наблюдается тонический спазм
мимической мускулатуры лица, тризм жевательных мышц, сокращение
мышц передней стенки живота, гладкой мускулатуры кишечника.
Синдром ларингоспазма— частный случай
титанического синдрома, возникающего при гипофункции
паращитовидных желез или артифициальном их хирургическом удалении.
Тетанические судороги распространяются на мышцы туловища и
диафрагмы, приводя к тонической судороге мышц гортани — ла-
рингоспазму.
Синдромы описаны немецким врачом Steigeim в 1830 г.
3.6. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРИ ПАТОЛОГИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Патология поджелудочной железы (панкреатит, панкреоне-
кроз, гнойный панкреатит, инсулома и др.) может сопровождаться
396

рядом неврологических синдромов — синдромы острой и
хронической энцефалопатии, полиневропатический синдром, синдромы
гипергликемической (диабетической) и гипогликемической комы.
Патогенез указанных неврологических синдромов различный.
Ведущую роль в их происхождении играют нарушения
ферментативной и гормональной функций поджелудочной железы,
приводящие к повышенной экскреции протеолитических ферментов
(трипсина, плазмина, калликреина, амилазы и др.) и избытку или
недостаточности продукции гормонов (инсулин, гликоген). При
этом возникают расстройства водно-электролитного и
углеводного обмена, приводящие к гипер- или гипогликемии, гипохлоре-
мии, общей интоксикации.
Синдром острой энцефалопатии,
обусловленный патологией поджелудочной железы (тяжелый острый
панкреатит, панкреонекроз) проявляется резким психомоторным
возбуждением и менингеальными симптомами — больные мечутся в
постели, пытаются вставать, бежать и т. д. Пароксизмы
психомоторного возбуждения могут сменяться адинамией и
оглушенностью.
Синдром острой энцефалопатии необходимо
дифференцировать с синдромом субарахноидального кровоизлияния, при
котором отсутствует кровь в ликворе (выявленная при люмбальной
пункции и КТ), отсутствует также избыточное количество
ферментов (диастазы, трипсина, ингибитора трипсина) в моче и в
крови.
Синдром хронической энцефалопатии
при патологии поджелудочной железы характеризуется
снижением нервно-психического тонуса (общая слабость, беспокойство,
побледнение лица, постоянные головные боли, снижение внимания
н памяти), рассеянными очаговыми микросимитомами (пирамид-
ная недостаточность, тремор пальцев рук, гипер- и анизорефлек-
сия, преходящие нарушения чувствительности и патологические
стопные рефлексы) и гипогликемическими пароксизмами (липо-
тимия, тенденция к синкопальным состояниям). При дальнейшем
снижении уровня сахара нервно-психические расстройства
углубляются — появляются возбуждение, спутанность, галлюцинации,
парезы, эпилептиформные припадки. При дальнейшем
нарастании уровня гипогликемии возможен переход в синдром
гипогликемической комы.
В зависимости от преобладания той или иной групп
симптомов выделяют несколько клинических вариантов
гипогликемической комы:
1) делириозный вариант — с преобладанием делирия;
397

2) менингеальный вариант — с преобладанием в клинической
картине менингеальных симптомов (головные боли, ригидность
мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, общая
гиперестезия);
3) гемиплегический вариант с наличием пирамидного гемипа-
реза;
4) эпилептический вариант с наличием эпилептического
синдрома.
Синдром полиневропатический
наблюдается у больных, страдающих диабетом и характеризуется наличием
чувствительных (боли, парестезии, гипестезии), двигательных
(негрубые вялые парезы конечностей и мышечные атрофии,
преимущественно выраженные в проксимальных отделах) и псевдоатак-
тических (сенаитивная атаксия) расстройств. Инотда при этом
встречаются поражения черепных нервов, чаще — III, VI и VII.
Синдром гипергликемической
(диабетической) комы характеризуется постепенным (обычно в течение
нескольких часов, суток) развитием вялости, сонливости, апатии,
безучастности, резкой сухости кожи и слизистой, жажды и поли-
урии, редким и глубоким дыханием типа Куссмауля, мягким
пульсом, мягкостью глазных яблок. В дальнейшем степень оглушения
нарастает, отмечается падение АД, пульс делается частым и
слабого наполнения. Зрачки становятся узкими с вялой реакцией их на
свет. Появляется запах ацетона изо рта. Угнетаются сухожильные
и периостальные рефлексы. Другие очаговые симптомы обычно
отсутствуют. На глазном дне обнаруживается резко выраженная
ретинопатия. Ликвор бесцветен и прозрачен. Содержание сахара в
ликворе резко увеличено.
Синдром гипогликемической комы
проявляется гипергидрозом, тахикардией, выраженной тенденцией к
снижению температуры тела, резкой гипогликемией. Развивается
гипогликемическая кома, как правило, медленно (только в редких
случаях, например, при передозировке инсулина — резко и
внезапно). Ей предшествуют появление чувства голода и общей
слабости, головокружения, зевоты, сонливости, дрожания рук,
преходящие неврологические симптомы — парестезии в конечностях,
расстройства речи, парезы конечностей. Зрачки расширяются.
Реакция их на свет снижена (вялая). Появляются слабо
выраженные менингеальные симптомы. Давление ликвора повышено.
Ликвор прозрачный и бесцветный. Количество сахара в ликворе
резко снижено.

ЭПОНИМИЧЕСКИЙ УКАЗАТЕЛЬ
А
Авеллиса синдром — Альтернирующий синдром продолговатого
мозга 1,69
Агасфера синдром — Вариант синдрома Мюнхгаузена, одна из форм
психопатии I, 2SS
Адамса — Морганьи — — Синкопальный синдром II, 259
Стокса синдром
Аддисона синдром — Синдром гиперкортицизма II, 388
Айкарди синдром — Агенезия мозолистого тела с флексорными
судорогами у грудных детей II, 277
д'Ахоста синдром — Синдром гипоксии II, 235
Алажуанина синдром — Слабо выраженная форма синдрома Мебиуса
II, 301
Александера синдром — Вариант лейкодистрофии с ферментопатией
11,40
Альбригта синдром — Синдром фиброзно-кистозного остеита I, 233
Альпорта'синдром — Синдром нефропатии с глухотой 1Г, 278
Альцгеймера синдром — Синдром гтресенильной деменции II, 40, 234
Аносова синдром — Синдром отмены I, 302
Антона — Бабинского син- — Синдром межтеменной борозды I, 28, 277
дром
Аперта синдром — Комплекс наследственных аномалий И, 278
Арнольда — Чиари синдром — Врожденное смещение головного мозга в кау-
дальном направлении И, 295
Ашара — Тьера синдром — Синдром бородатых женщин II, 33
Ашера синдром — Комплекс врожденных аномалий II, 302
Б
Бабенковой синдром — Синдром правого полушария I, 34
Бабинского -- Вакеза син- — Синдром позднего нейросифилиса И, 26
дром
Бабинского — Нажотта син- — Альтернирующий бульбарный синдром I, 71
дром
Бабинского — Фрёлиха син Синдром адипозогенитальной дистрофии I, 229
дром
Балинта синдром — Синдром психического паралича взора I, 283;
11,84
Бало синдром — ПериаксиальныЙ концентрический энцефалит
Бало II, 235
Бамбергера синдром — Синдром истерических расстройств И, 302
Барани синдром — Отогенная мигрень I, 83
Барбижи — Дега — Дюза- — Синдром межполушарного разобщения I, 34
бон — Хортье синдром
Барре синдром — Дисгармонический синдром II, 43
Барре — Льесу синдром — Шейная мигрень I, 245; Н, 69, 81, 84
399

Барре — Массона синдром — Синдром гломусной опухоли II, 303
Бассена — Корнцвейга син- — Синдром акантоза с пигментной дегенерацией
дром сетчатки и атаксией II, 130
Бастиана — Брунса синдром — Синдром полного поражения спинного мозга в
остром периоде II, 304
Белла синдром — Синдром периферического 'паралича лицевого
нерва I, 124; II, 85
Бенедикта синдром — Альтернирующий синдром уровня среднего мозга
1,54
Бера синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 279
Берлина синдром — Синдром эктодермалшой дисплаэии II, 280
Бернетта синдром — Синдром алиментарной гиперкальциемии I. 298
Берчи — Роше синдром — Нейровегетативный шейный синдром (шейная
мигрень) II, 304
Берьесона — Форсмана — — Синдром наследственного ожирения со слабо-
Лемана синдром умием II, 131, 237
Бесмана — Болдуина син- — Имидазоловый синдром II, 305
дром
Бехтерева — Штрюмпеля — — Синдром анкилозируюшего спондилоартрита II,
Мари синдром 195
Вшшки синдром — Синдром левой теменной доли II, 86
Бинта — Неля синдром — Нервно-психический макрогиперглобулинеми-
ческий синдром И, 237
Бнксвангера синдром — Атеросклеротическая энцефалопатия II, 86
Бимонда-1 синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 280
Ьимоша-П синдром — Комплекс врожденных аномалий II, 281
Бимонаа-Ш синдром — Комплекс врожденных неврологических
аномалий II, 281
Бирда синдром — Синдром неврастении II, 196
Бисвангера синдром — Синдром атеросклеротической энцефалопатии
Боголепова-1 синдром — Коронарно-церебральный синдром II, 47
Боголепова-П синдром — Кардио-плечевой синдром II, 47
Богорада синдром — Синдром «крокодиловых слез» II, 87
Богородинского синдром — Краниоспиналъкый синдром 1, 86
Бонгофера синдром — Синдром энцефалопатии I, 220; II, 196
Бонне — Дешома — Бланка — Врожденный порок развития глаза и среднего
синдром мозга II, 59, 282
Борриесу синдром — Синдром псевдоабсцесса головного мозга II, 305
Бремера синдром — Синдром дизрафического статуса II, 13, 295
Бриссо синдром — Синдром ретикулярной формации
продолговатого мозга II, 88
Бриссо — Сикара синдром — Альтернирующий синдром моста мозга 1, 62
Бристоу синдром — Синдром мозолистого тела II, 88
Бродбента синдром — Синдром апоплектического удара П, 89
Брока синдром — Синдром моторной афазии I, 20
Броун-Секара синдром — Синдром половинного поражения спинного
мозга I, 100
Броуна — Симмерса син- — Синдром острейшего серозного меиингоэнцефа-
дром лита у детей II, 89
Бругша синдром — Гипоталамический синдром (вариант с атрофией
концевых фаланг) II, 238
Брунса синдром — Синдром ГУ желудочка I, 46
400

Бурденко— Крамера син- — Синдром мозжечкового намета 1, 85
Дром
Бурневиля синдром — Синдром тубероэного склероза И, 59, 132
В
Ваарденбурга — Фогта син- — Комплекс наследственных аномалий II, 283
дром
Вайнштока синдром — Синдром ранней диагностики паркинсонизма
11,296
Вакеза — Эсмейна синдром — Вариант субарахноидального кровоизлияния
II, 238
Валленберга — Захарченко — Альтернирующий синдром продолговатого моз-
синдром га I, 72
Ван-Богарта синдром — Подострый диффузный склерозирующийлейко-
энцефалит II, 239
Ван-Богарта — Диври син- — Синдром врожденного ангиоматоза кожи с де-
дром фектами ЦНС II, 133
Ван-Богарта — Шера — Эп- — Синдром расстройств холестеринового обмена
штейна синдром наследственного характера II, 133
Ван-Бухема синдром — Наследственный генерализованный гиперостоз с
акромегалией II, 240
Ван-Гога синдром ' — Синдром самоповреждений I, 258
Вартенберга-1 синдром — Синдром парестетической брахиалгии II, 90
Вартенберга-П синдром — Синдром мигрирующего неврита II, 240
Вартенберга-Ш синдром — Синдром «тройная триада диссоциаций» II, 300
Вебера синдром — Альтернирующий синдром среднего мозга I, 54
Берне синдром — Синдром поражения IX-XI черепных нервов,
проходящих через яремное отверстие II, 90
Вернера синдром — Синдром врожденной эндокринной
недостаточности II, 241
Верднига — Гофманна снн- — Синдром семейной спинальной прогрессирую-
дром щей мышечной атрофии II, 55, 134
Вернике-1 синдром — Синдром старческого слабоумия И, 40, 241
Вернике-Н синдром — Энцефалопатия Вернике (алкогольная) II, 197
Веста (Уэста) синдром — Салаамовы судороги (разновидность эпилепсии
у маленьких детей) II, 198
Вестфаля синдром — Наследственный пароксизмальный вялый
паралич конечностей II, 56, 242
Вестфаля — Лейдена син- — Острая мозжечковая атаксия II, 91
дром
Видемана синдром — Талидомидовая эмбриопатия II, 306
Вилларе синдром — Синдром поражения IX-XI черепных нервов и
шейного симпатического ствола II, 92
Вильдерванка синдром — Шейно-глазо-акустический синдром II, 130
Вильсона — Коновалова — Синдром гепатоиеребральной дистрофии II, 135
синдром
Виттмаака — Экбома син- — Синдром «беспокойной голени» II, 306
Дром
Вольфа — Шальтенбранта — Синдром внутричерепной гипотензии И, 35
синдром
401

г
Галлерворяена — Шпатш — Синдром наследственного поражения
экстрасиндром пирамидной системы II, 136
Гамсторп синдром — Наследственный пароксизмальный вялый
паралич с гиперкалиемией II, 56,136
Ганзера синдром — Синдром ложного слабоумия (форма реактивного
психоза) I, 260
Гантингтона синдром — Синдром наследственной прогрессирующей
хореи II, 129, 137
Тасперини синдром — Альтернирующий синдром моста мозга I, 63
Геда — Холмса синдром — Односторонняя аффективная дизестезия I, 278
Гейденгайна синдром — Синдром пресенильной деменции II, 40, 243
Гекэна синдром — Синдром гностико-праксическич расстройств
11,92
Геллера синдром — Прогрессирующая деменция у детей И, 40, 243
Генеля (Хенеля) синдром — Вариант миопатии II, 244
Германа синдром — Постгравматический нейроваскулярный комплекс
11,93
Герстмана синдром — Синдром «триада Герстмана» I, 28
Гертвига — Мажанди син- — Синдром «качельного стробизма» I, 43
дром
Гетчинсона синдром — Синдром позднего врожденного сифилиса П, 94
Ретчисона синдром — Эмбриональная симпатобластома II, 244
Гешля синдром — Синдром поперечных височных извилин I, 30
Гийена— Барре синдром — Вариант полирадикулоневрнта II, 199
Гипвеля — Линдау синдром — Синдром церебро-ретинального ангиоматоза
И,59,138
Годтфрвдсенв синдром — Синдром одностороннего выпадения функций
I—IV черепных нервов I, 138
Гольдштейна синдром — Синдром мозжечковой патологии II, 201
Гополана синдром — Синдром «жжения ног» I, 278
Горнера — Клода Бернара — Глазо-зрачковый синдром I, 235
синдром
Градениго синдром — Синдром верхушки каменистой кости 1, 84
Грега синдром — Комплекс врожденных аномалий П, 283
Гредблатга синдром — Нейропатия, обусловленная дефицитом
витамина Ви II, 139
Грене синдром — Альтернирующий синдром моста мозга I, 64
Грефе синдром — Двусторонняя прогрессирующая офтальмоплегия
11,94
Грефе — Шегрена синдром — Комплекс наследственных аномалий 11, 285
Гречко синдром — Ультразвуковой синдром сонной артерии Н, 80
Гринштейна синдром — Синдром узла пограничного симпатического
ствола I, 241
Гринфильда синдром — Синдром наследственной метахроматической
лейкодистрофии П, 4S, 140
Грубера синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 59, 285
Гужеро — Фальты синдром — Полигландулярный синдром II, 201
Гурлера синдром — Синдром наследственного мукополисахаридоза
(гаргоилизм) II, 140
402

д
Давиденкова синдром — Синдром горметонии II, 39
Дана синдром — Синдром фуникулярного миелоза II, 245
Дауна синдром — Синдром монголоидной идиотии (трисомия 21)
II, 241
Девика синдром — Энцефаломиелопатия с демиелинизацией
зрительных нервов и спинного мозга II, 246
Дежерина — Клюмпке син- — Нижний корешковый синдром плечевого спле-
дром тения П, 76, 81, 96
Дежерина — Русси синдром — Синдром зрительного бугра I, 38
Дежерина — Сотга синдром — Наследственная невральная мышечная атрофия
II, 55, 142"
Дежерина — Тома синдром — Оливопонтоцеребеллярная дистрофия, вариант
II, 234, 247
Дейне синдром — Нейроанемический синдром II, 28
Денди — Уокера синдром — Врожденная аномалия головного и спинного
мозга II, 247
Денни — Брауна синдром — Синдром каршшоматозной нейромиопатии II, 27
Деркума синдром — Болезненная гипертрофия подкожной жировой
ткани II, 248
Джексона синдром — Альтернирующий синдром продолговатого
мозга I, 72
Джефферсона синдром — Синдром внутренней сонной артерии в области
рваного отверстия II, 97
Джонстона синдром — Синдром зеркального движения рук I, 288
Дзержинского-I синдром — Наследственная миоклония с атаксией I, 289
Дзержинского-Н синдром — Синдром наследственных аномалий II, 286
Доцци — Боголепова син- — Кардио-церебральный апоплектиформный
синдром дром II, 47
Доллингера — Бильшовского — Синдром поздней юношеской амавротической
синдром идиотии II, 143
Дуранда — Цунига синдром — Симптомокомплекс наследственных аномалий
II, 287
Дюпре синдром — Раздражение мозговых оболочек, обусловленное
токсияеехю/ фахторам II, Й?
Дюшена-I синдром — Историческое название спинной сухотки (tabes
dorsales) II, 98
Дюшена-II синдром — Прогрессирующий бульварный паралич с
чертами миопатии II, 250
Дюшена— Арана синдром — Прогрессирующая слинальная мышечная
атрофия у взрослых II, 249
Дюшена — Лейдена синдром — Синдром псевдогипертрофической миопатии
II, 55, 144
Дюшена — Эрба синдром — Верхний корешковый синдром плечевого
сплетения I, 151; II, 202
Ж
Желино синдром — Наследственное или симптоматическое
нарушение регуляции сна (нарколепсия) II, 145
403

Жиль де ля Турета синдром
Жоллиффе синдром
Гиперккнезы с непроизвольными звуковыми
проявлениями II, 251
Энцефалопатия при дефиците никотиновой
кислоты II, 100
Зейтельбергера синдром ¦—
Земана — Кинга синдром —
Зигриста — Гетчинсона сен—
дром
Спастическая амавротическая аксиальная
идиотия II, 146
Синдром прозрачной перегородки II, 100
Посттравматическая хориоретинопатия II, 101
Иценко синдром
Иценко — Кушинга синдром
И
Синдром панастении, устаревший термин 1,302
Синдром гилерадрснокортицизма I, 231
* Кандинского — Клерамбо — Синдром психического автоматизма I, 272
синдром
Капгра синдром — Фантомный синдром двойника II, 101
Карпентсра синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 287
Кассиера синдром — Конституциональный вазомоторно-трофический
невроз с акроасфиксией Н, 252, 307
Квинке синдром — Ангионевротический отек I, 301; II, 203
Керера синдром — Неврологический синдром малого таза I, 280
Клауде синдром — Полигландулярный синдром II, 22
Клейна — Левина синдром — Периодическая гиперсомния и булимия 1, 228;
II, 206, 253,
Клейнфельгера синдром — Синдром гипергонадотропного птогонадиэма
II, 389
Клейста синдром — Синдром недостаточного побуждения к речи
1,290
Клиппеля — Фейля синдром — Синдром короткой шеи П, 127, 146
Клодта синдром — Нижний синдром красного ядра I, 56
Клювера — Бпиоси синдром — Синдром двусторонней висточной лобэктомии
1,32
Когана синдром — Врожденная глазодвигательная апраксия I, 288
Кожевникова синдром — Синдром эпилепсии Кожевникова II, 18, 203
Коккейна синдром — Синдром прогероидного нанизма, сочетающегося
с пигментным ретинитом и глухотой II, 147
Коккейна — Нейла синдром — Микроцефалический синдром II, 127
Колле синдром — Синдром последних AX-X1I) черепных нервов
И, 102
Конна псевдосиндром — Синдром первичного альдостеронизма II, 9, 204
Корсакова синдром — Синдром психических расстройств (амнестиче-
ский> I, 257; II, 205
Котара синдром — Синдром нигилистического бреда I, 267
404

Котуньо сивдром '— Историческое название люмбоишалгии II, 102
Коулмена синдром — Посттравматический затылочно-плечевой
кольцевой синдром II, 308
Кофферата синдром — Акушерский диафрагмальный паралич И, 81,10'.
Кохера — Дебре — Семи- — Синдром псевдогипертрофической миопатии i
лайна синдром детей II, 127
Краббе-I синдром — Синдром наследственной лейкодистрофии II, 45
148
Краббе-II синдром — Генерализованная мышечная гипоплазия II, 55
253
Крамера — Полльнова — Гиперкинетический психоз II, 308
синдром
Краузе — Ризе синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 287
Крейтшрельда — Якоба — Дегенеративное заболевание головного мозге
синдром (псевдосклероз) II, 206
Крепелина синдром — Синдром «посттравматического невроза» I, 267
Крузона синдром — Синдром врожденного черепно-лицевогодизос-
тоза II, 45, 148
Кузьмичева синдром — Синдром преходящего ангиоспазма I, 303
Куимова синдром — Триада при гематоме II, 299
Курца синдром — Форма врожденной слепоты II, 254
Курциуса-1 синдром — Эктодермальная дисплазия с эндокринными
нарушениями II, 288
Курциуса-П синдром — Вегетативно-эндокринный синдром у женщин
11,309
Курциуса-Ш синдром — Симптомокомплекс наследственных аномалии
II, 289
Куфса синдром — Поздняя форма наследственной амавротической
идиотии II, 254
Кушинга-1 синдром — Синдром базофильного адренокортицизма (ги-
перкортицизма) II, 207
Кушинга-Н синдром — Синдром мосто-мозжечкового угла II, 104
Кушинга транзиторный — Синдром клинически аналогичный синдрому Ку-
синдром шинга-1, но другой (неопухолевой) этиологии
II, 209
Л
Лаверье синдром — Синдром периодических параличей I, 293; II, 56,
255
Лайла синдром — Синдром водопровода мозга I, 43
де Ланге-П синдром — Комплекс врожденных аномалий II, 55, 289
Ландри синдром — Синдром восходящего паралича II, 210
Ларюелля синдром — Синдром большого затылочного отверстия I, 84
Лебера синдром — Наследственная, семейная атрофия зрительных
нервов И, 149
Лежена синдром — Комплекс врожденных аномалий II, 290
Лейдена-Вестфаля синдром — Синдром острой мозжечковой атаксии II, 91
(см. Вестфаля-Лейдена
синдром)
Леннокса-Гасто синдром — Энцефалопатия неизвестной этиологии II, 256
405

406
Лершиа синдром — Синдром облитерации аорты в области ее
бифуркации II, 105
Лермитта синдром — Галлюцинаторный синдром I, 259, 268
Лермуайе синдром — Симптоматическая форма синдрома Меньера
11,211
Леша — Нихема синдром — Врожденная гиперурикемия с олигофренией,
атетозом и аутоагрессивностью 11, 150
Литтла синдром — Синдром спастической диплегии II, 211
Литтла псеадосиндром — Церебральный экстрапирамидный ригор II, 257
Лобштейна синдром — Синдром наследственной ломкости костей,
относящийся к синдрому «синих склер» II, 151
Лорена синдром — Синдром гипофизарного инфантилизма II, 212
Лоренса — Муна — Билля — Комплекс врожденных аномалий с гипоталами-
синдром ческой дисфункцией I, 232
Лоу синдром — Окулоцереброренальный синдром И, 129, 257
Луи-Бар синдром — Синдром «атаксия-телеангиоэктаэия» II, 59, 152
М
Мак-Ардла синдром — Синдром гликолитической миопатии II, 56, 153
Макиафавы — Бикькми — Алкогольная дегенерация мозолистого тоа П, 40,
синдром 310 '
Мак-ФаЙля — Цангвилла — Синдром ангулярной и параангулярной извилин
синдром правого полушария /I, 107
Манна стщрвм — Посткоммоционный синдром II, 107
Марбурга пешсады синдром — Синдром при рассеянном склерозе Н, 110, 116
Мари-I синдром — Синдром акромегалии I, 229; II, 153
Мари-Н синдром — Синдром мозжечковой наследственной атаксии
II, 154
Мари — Фуа синдром — Синдром мозжечковой гемиплегии II, 58
Марин-Амата синдром — Частичный паралич мышцы верхнего века и ге-
мипаралич мимической мускулатуры II, 258
Маринеску — Шегрена син- — Комплекс наследственных заболеваний II, 258
дром
Маркова секстады синдром — Синдром при рассеянном склерозе If, J14
Мартланда синдром — Посттравматическая энцефалопатия боксеров
II, 212
Марфана-I синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 20, 213
Марфана-П синдром — Синдром спастической параплегии при
врожденном сифилисе II, 106
Мебиуса синдром — Врожденный паралич лицевого нерва II, 108
Мейжа синдром — Синдром хронического отека («слоновость»)
II, 60, 80
Менкеберга синдром — Синдром нарушения кровообращения в
конечностях I, 280
Менкеса синдром — Комплекс наследственных аномалий И, 290
Меньера синдром — Лабиринтный симптомокомплекс И, 214
Мийяра — Гублера синдром — Альтернирующий синдром моста мозга I, 60
Миллса синдром — Синдром восходящей прогрессирующей
гемиплегии II, 35, 259
Минора синдром — Синдром эпиконуса I, 93

Минора — Огшенгейма
синдром
Монахова синдром
Морвана синдром
Морганьн—Адамеа — Сгох-
са синдром
Морганьи — Стюарта —
Мореля синдром
Морсье — Гаугье синдром
Мюнхгаузена синдром
Синдром родовой травмы спинного мозга II, 55,
215
Синдром альтернирующего паралича среднего
мозга I, 55
Множественная фибриллярная миокпония II, 216
Нарушение кровоснабжения моэге сердечного
генеза II, 259
Обменная краниопатия II, 260
Ольфакто-генитальный синдром II, 64
Нервно-психический синдром (невероятных
анамнестических сведений) I, 269
Наффцигера синдром
Нильсена синдром
Нимана — Пика синдром
Нонне синдром
Нормана — Вуда синдром
Нормана —Ландинга
синдром
Нотнагеля синдром
Н
Синдром лестничных мышц (шейных ребер)
11, 82, 217
Альтернирующий синдром среднего мозга I, 56
Генерализованный наследственный фосфатияте-
зауриомоз II, 155
ПсевдотуморозныЙ синдром II, 24, 120, 217
Вариант наследственной амавротической
идиотии II, 32
Вариант муколипидоза с отставанием в
физическом и психическом развитии II, 261
Синдром покрышки среднего мозга I, 48
О
407
Олбрайта синдром — Синдром преждевременного полового
созревания с остеодисплазией и гиперпишентацией
II, 261
Опальского синдром — «Невротический» синдром гипоталамического
происхождения I, 300
Оппенгейма синдром — Синдром врожденной миопатии I, 243; II, 156
П
Панова синдром — Паретический синдром клещевого энцефалита
11,65
Панкоста синдром — Апикальный грудной синдром II, 218, 331
Парино синдром — Синдром вертикального паралича взора I, 48
Парино-Н синдром — Синдром верхнего двухолмия II, 109
Паркинсона синдром — Паллидонигральный синдром I, 39; II, 219
Паркинсона болезнь — Наследственный дрожательный паралич II, 157
Патау синдром — Синдром трисомии П, 310
Педжета синдром — Деформирующий остеит II, 262
Педжета — Шретгера син- — Синдром тромбоза подключичной вены II, 71
дром

Пейджа синдром — Синдром юношеской артериальной гипертензии
II, 220
Пеля синдром ~ Невралгические глазные кризы II, 109
Пелицеуса — Мерцбахера — Наследственная лейкодистрофия И, 45, 158
синдром
Пеллици синдром — Синдром преждевременной половой зрелости
I, 233; II, 391
Пенфильда синдром — Симптомохомплекс пароксизмальных симптомов
бластоматозной этиологии II, 221
Пе'тцля синдром — Сочетание алексии с оптической афазией на
цвета II, НО
Пика синдром — Синдром поражения заднего продольного пучка
1,265
Пика-I синдром — Ограниченная атрофия коры головного мозга с
демешшей II, 263
Пика — Вернике синдром — Синдром височной доли I, 30
Пиштка синдром — Синдром дыхательной недостаточности с гипо-
таламическими нарушениями I, 252
Пирогова синдром — Фантомный синдром I, 281
Пирогова — Митчела син- — Синдром каузалгический I, 279
дром
Поемного синдром — Синдром церебральных критических зон И, 301
Поемного — Барсуковой — Синдром двойного ядра II, 41
синдром
Плюма — Фдама синдром — Синдром «запертого человека» I, 59
Прадера — Вилли синдром — Синдром наследственных аномалий II, 311
Преображенского синдром — Синдром спинального инсульта II, 78
Прехтля-I синдром — Синдром латеризации новорожденных П> 312
Прехтля-П синдром — Синдром перевозбудимости новорожденных
11,221
Пурфуа дю Пти синдром — Синдром раздражения симпатического ствола
1,235
(Пьера) Мари-I синдром — Акромегалия П, 152
(Пьера) Мари-II синдром — Наследственная спинноцеребеллярная атаксия
II, 153
Р
Раздольского синдром — Синдром вклинивания спинного мозга П, 35
Райвиха синдром — Брахиоцервикальный синдром обкрадывания
II, 33, 61
Райли — Дея синдром — Синдром семейной вегетативной дисфункции
II, 159
Раймона синдром — Альтернирующий синдром продолговатого мозга
1,74
Раймона — Сестана синдром — Альтернирующий синдром моста мозга I, 64
Редера синдром — Синдром паратригеминальных невралгий П, 222
Рейно синдром — Приступообразное нарушение артериального
кровообращения в пальцах кисти II, 111
408

Рейно — Лериша — Лафон- — Ложный синдром Рейно II, 222
тена синдром
Рейхерта синдром — Невралгия барабанного нерва II, 60, U i
Реклингхаузена-1 синдром — Синдром нейрофиброматоза II, 160
Ремака синдром — Синдром свинцового полиневрита II, 112
Рефсума синдром — Синдром наследственной атаксии с невропатией
II, 264
Риддока синдром — Синдром зрительной дезориентации II, 312
Риза синдром — Врожденная энцефало-офтальмическая дисплазия
II, 313
Ричардса — Рандла синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 291
Робертсона (Аргайла) сия- — Нейрогенные нарушения функций зрачков II, 112
дром
Робин Гуда синдром — Синдром обратного обкрадываний II, 63
Ромберга синдром — Синдром гемиатрофии лица II, 233, 264
Рота — Бернгарда синдром — Синдром латерального кожного нерва бедра
1,197
Рота — Бильшовского син- — Особая форма межъядерной офтальмоплегии
дром II, НЗ
Рубина синдром — Синдром лицевой каузалгии II, 50
Русси — Корниля синдром — Гипертрофический неврит II, 74, 265
Русси-Леви синдром — Наследственная спиноцеребеллярная атаксия
II. 55, 161
Руста синдром — Синдром деструкции двух верхних шейных
позвонков И, IU
Рюльфа синдром — Синдром судороги I, 293
С
Сабина — Фельдмана син- — Синдром врожденного токсоплазмоза головного
дром мозга II, 299
Санфилипло синдром — Вариант наследственного полисахаридом с
олигофренией II, 161
Селье синдром — Адаптационный синдром I, 297
Сестана — Шене синдром — Латеральный синдром продолговатого мозга 1,74
еврейского синдром — Синдром трех «А» (абулия, адинамия, аспонтан-
ность) I, 272
Сержана синдром — Сочетанное поражение блуждающего и
возвратного нервов II, 115
Снденгама синдром — Синдром малой хореи II, 223
Симмондса-1 синдром — Синдром гидроцефалии отогенного
происхождения II, 265
Симмондса — Шихена син- — Синдром птофизарной кахексии I, 230; II, 224
Дром
Слюдера синдром — Синдром крылонебного узла I, 242; II, 225
Стелла — Жате синдром — Синдром «руки акушерского паралича» II, 75
Сгерджа — Вебера синдром — Врожденный энцефалотригеминальный ангио-
матоз II, 162, 284
Сгерджа — Вебера — Краббе — Неирокожный синдром II, 129
синдром
409

Огалла — Ричардсона — Оль— Синдром прогрессирующего сулрануклеарного
шевского синдром паралича II, 75
Суона синдром — Слепые пятка в центральной скотоме при
косоглазии II, 11S
Сфорцинн синдром — Наследственная форма экзофтальма II, 266
Сэбина синдром — Синдром серонегативного токсоллазмоза И, 314
Т
Такаяси синдром — Синдром дуги аорты II, 225, 314
Тея — Сакса синдром — Синдром наследственной инфантильной амавро-
тической идиотии II, 32,163
Толосы Ханта синдром — Синдром наружной стенки пешеристого синуса
1 1,82
Тома синдром — Наследственная атрофия коры мозжечка II, 164
Томсема синдром — Вариант наследственной миопатии II, 56,164
Третьякова синдром — Синдром черной субстанции I, 51
Тройера синдром — Сочетание спастического пареза с дистальными
мышечными атрофиями и снижением
интеллекта II, 315
Туретта синдром — Вариант гиперкинетического синдрома И, 266
У
Унны синдром — Наследственная форма гипотрихоэа II, 291
Унтерхарншейдта синдром — Синкопальный вертебральный синдром II, 77
Уиферрихга— Лундборга — Синдром «миоклонус-эпилепсия» II, 128, 165
синдром
Уотерхауса — Фридериксена — Синдром острой недостаточности надпочечни-
синдром ков П, 226, 267
Уэста (Веста) синдром — Синдром салаамовых судорог II, 198
Ф
Фальты синдром — Синдром преждевременного старения II, 29
Фара синдром — Прогрессирующее слабоумие, обусловленное
наследственной дисфункцией паращитовкдных
желез П, 268
Фшио — Лонга синдром — Семейный прогрессирующий бульварный
паралич II, 166
Феллинга синдром — Синдром фенялпировнноградной олигофрении
II, 25, 167
Ферстера синдром — Гипотоническая форма детского церебрального
паралича II, 179, 227
Фишера синдром — Синдром: офтальмоплегия, сочетающаяся с
атаксией и арефлексией II, 268
Фишера — Брюгге синдром — Периоральный синдром II, 66
Флинна-Эйрда синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 292
Фовилля синдром — Альтернирующий синдром моста мозга I, 62
410

Фогта синдром — Гилеркинетический вариант детского
церебрального паралича II, 179, 269
Форестье синдром — Ревматоидная полимиалгия II, 269
Фостера Кеннеди синдром — Комплекс офтальмологических симптомов I, 80
Фотергилла синдром — Невралгия тройничного нерва II, 119
Фрея синдром — Синдром аурикулотемпорального нерва И, 33,119
фрёлиха — Бабинского син- — Синдром адипозогенитальной дистрофии II, 228
дром
Фрёлиха псевдосиндром — Доброкачественное ожирение с псевдогениталь-
ной дистрофией II, 270
Фридмана-1 синдром — Вазомоторный синдром II, 228
Фридмана-И синдром — Пикнолепсия II, 271
Фридмана — Роя синдром — Своеобразная форма семейной олигофрении
И, 167
Фридрейха-1 синдром — Наследственная спиноцеребеллярная атаксия
И, 73, 168
Фридрейха-Н синдром — Множественный парамиоклонус И, 18, 229
Фруэна синдром — Изменения лнквора (гиперкоагуляыня) при
резких степенях белково-клеточноЙ диссоциации
II, 120
Фуа-I синдром — Верхний синдром красного ядра I, 50
Фуа-Н синдром — Синдром сфеноидальной (верхнеглазничной)
щели I, 81
фуа — Алажуанина синдром — Ангиоматоз спинного мозга И, 230
Фурнье синдром — Поздние осложнения сифилитического менинго-
энцефалита II, 316
Футтера — Шерингтона син Синдром децеребрационной ригидности I, 52
дром
X
Хаммонда синдром — Синдром двойного атетоза И, 317
Ханта-1 синдром — Невралгия коленчатого узла с zoster oticus И, 121
Ханта-И синдром — Синдром первичного юношеского
паркинсонизма II, 169
Ханта-Ш синдром — Наследственная мозжечковая миоклония II, 169
Ханта-IV синдром — Синдром полосатого тела II, 121
Ханта-V синдром — Синдром профессиональной компрессии
локтевого нерва II, 122
Хантингтона синдром — См. Гантингтона синдром (наследственная
хорея взрослых)
Харады синдром — УвеоменингеальныЙ синдром II, 122
Харриса синдром — Синдром гиперинсулиниэма со спонтанной
гипогликемией II, 30
Хартнупа синдром — Наследственная ферментопатия с мозжечковой
атаксией II, 25, 170
Хаушипа — Ромберга син- — Синдром запирательного канала I, 199; II, 230
дром
Хеерфордта синдром — Подострый фебрильный увеопаротит II, 318
Хилгера синдром — Пароксизмальная каротидодиния II, 123
411

Хортона синдром — Синдром гистаминной цефалгической мигрени
Ц, 231
Хортона — Магата — Брауна — Синдром височного артериита II, 271
синдром
Ц
Цанге — Киндлера синдром — Расстройство циркуляции ликвора вследствие
блока на уровне большой цистерны II, 124
Цапперта синдром — Острый церебеллярный тремор II, 231
Цельвегера синдром — Семейный цистиновый диабет с
неврологическими нарушениями II, 273
Циена — Оппенгейма син- — Наследственная торсионная дистония Ц, 170
дром
Ч
Чарлина синдром — Атипичная невралгия реснично-носового нерва
И, 124
Чейна синдром — Синдром воображаемого болезненного
состояния I, 272
Ш
Шарко-1 синдром — Синдром «перемежающейся хромоты» мышц
голеней Я, 116
Щарко-U синдром — Синдром бокового амиотрофического склероза
(БАС) II, П7
Шарко-Ш синдром — Синдром прогрессирующего
дистрофически-дегенеративного поражения суставов и костей
II, [18
Шарко триада (Шарко-IV) — Триада основных признаков рассеянного скле-
синдром роза 1,295
Шарко — Вейса — Бейкера — Пароксизмальный синдром каротидного синуса
синдром 11, (IS
Шарко— Мари —Тута— — Наследственная невральная амиотрофия И, 55,
Гофмануа синдром 73, 171
Шассеньяка синдром — Псевдопарез (после растяжения рук) у
маленьких детей I, 296
Шая — Дрейджера синдром — Наследственная миелоэнцефалопатия II, 172
Шварца — Джампела син- — Синдром остеохондромышечной дистрофии
дром U, 292
Шваба триады синдром — Синдром височной доли I, 31
Шёгренз-Н синдром — Наследственное сочетание катаракты с
олигофренией II, 173
Шёгрена — Ларсона синдром — Комплекс наследственных аномалий II, 293
Шерешевского — Тернера — Сочетание множественных наследственных ано-
синдром малий Ц, 234, 390
Шерингтона — Стюарта — — Синдром «запертого человека» I, 59
Ходжа синдром
412

Шерингтона — Футера син- — Синдром децеребраиионной ригидности II, 40
дром
Шефера синдром — Наследственное поражение почек и слуховых
нервов II, 273
Шильдера синдром — Диффузный подострый лейкоэнцефалит II, 45,
274
Шмидта синдром — Альтернирующий синдром продолговатого мозга
1,75
Шольца синдром — Наследственная метахроматическая лейкодистро-
фия Н, 173
Штейна — Левенталя син- — НеЙроэндокринный гинекологический синдром
дром II, 42, 232
Штиллера синдром — Вариант астенической констагуции П, 174
Штока — Шпильмейера — — Юношеская форма наследственной амавротиче-
Фогта синдром ской идиотии И, 32, 174
Штурге — Вебера синдром — См Стердха — Вебера синдром
Штрюмпеля синдром — Амиостатический синдром I, 282
Э
Эдварса синдром — Комплекс пороков развития при трясомии-18
II, 293
ЭЙди синдром — Конституциональная арефлексия зрачков II, 318
ЭЙленбурга синдром — Наследственная миопатня II, 175
Экономо синдром — Летаргический синдром I, 250
Эллена — Броуна синдром — Синдром «диагностических критериев», болезнь
Рейно II, 294
Эльпенора синдром — Синдром дезориентировки вследствие острой
интоксикации I, 273
Эльсберга—Дайка синдром — Деструктивный синдром позвоночного канала,
свойственный экстрамедуллярным опухолям
I, 102
Эмдина синдром — Синдром «крестцовой елочки* I, 95
Энслина синдром — Триада: «башенный череп» + экзофтальм +
аденоидные разрастания II, 275
Эрба синдром — Наследственная миопатия, юаенильная форма
II, 55, 176
Эрба — Гольдфлама синдром — Миастения (синдром псевдопаралитической
миастении) II, 56, 275
Эрба — Шарко синдром — Наследственный спинальный спастический
паралич II, 177
Эрета синдром — Остаточный «психический паралич» II, 81, 319
Эспилдора — Луке синдром — Офтальмологический сильвиев синдром II, 320

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Акимов Г. А., Ерохина Л. Г., Стыкам О. А. Неврология синкопальных состояний.—
М.: Медицина, 1987.
Антонов И. П., Лупьян Я. А. Справочник по диагностике и прогнозированию
нервных болезней в таблицах и перечнях.— Минск.: Беларусь, 1986.
Бадалян Л. О. Неврологические синдромы при батезнях сердца.— М.: Медицина,
1975.
Бадалян Л. О. Детская неврология.— М.: Медицина, 1984.
Бадалян Л. О., Скворцов Л. И. Клиническая электронейромиография.— М.:
Медицина, 1986.
Болдырев А. И. Эпилепсия у взрослых.— М.: Медицина, 1984.
Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы.— М.: Медицина, 1988.
Болезни нервной системы: Руководство для врачей/ Под ред. Н. Н. Яхно,
Р. Д. Штульмана, П. В. Мельничука в 2 томах, т. 1, 2. — М.: 1995.
Бочков Н. П., Захаров А. Ф., Иванов В. И. Медицинская генетика.— М.: Медицина,
1984.
Брагина Я. Н., Доброхотова Т. А. Функциональные асимметрии человека.— М.:
Медицина, 1988.
Бредбери М. (Bradbury М.) Концепция гематоэнцефалического барьера.— М.:
Медицина, 1983. <
БрукингА., Деконс П., Коне Ф. и dp. (Broking A., Dekons P., Kons F. et al.).
Экспертные системы. Принципы работы и примеры: Пер. с англ.— М., 1987.
Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии...//Журн. невропатол. и
психиатр.- 1995.- № 3.- С. 4-12.
Вейн А. М., Соловьева А. Д., Колосова О. А. Вегетососудистая дистония.— М.:
Медицина, 1981.
Верещагин Н. В., Брагина Л. К., Вавилов С. Б., Левина Г. Я. Компьютерная
томография мозга.— М.: Медицина, 1986.
Веселввский В. П., Богоявленский В. Ф., Попелянский А. Я., Романова В. М.
Клиника, диагностика и лечение вертеброгенного синдрома передней брюшной
стенки.-Л., 1986.
Виденский Б. С. Неотложные состояния в невропатологии,—Л.: Медицина, 1986.
Виленекий Б. С. Инсульт.— СПб., 1995.
Власов В. В. Эффективность диагностических исследований.— М., 1988.
Гавура В. В. Поражение центральной нервной системы при синдроме
приобретенного иммунодефицита (обзор литературы) // Журн. невропатол. и
психиатр.- 1995.-№2.-С. 96-100.
Герасимова М. М. Патология нервной системы при аллергических васкулитих,—
Н. Новгород, 1992.
Гетманова А. Д. Логика,— М., 1986.
Гехт Б. М. Теоретическая и клиническая электромиография.—Л., 1990.
Губа Г. П. Справочник по неврологической семиологии. 2 изд.— Киев, 1983.
Гусев Е. И. Ишемическая болезнь мозга.— М., 1992.
Гусев Е. И., Бурд Г. С. Эпилепсия,- М„ 1994.
Гусев Е. И., Гречко В. Е., Бурд Г. С. Нервные болезни.— М.: Медицина, 1988.
Григорович К. А. Хирургическое лечение повреждений нервов.— Л.: Медицина,
1981.
Заболевания вегетативной нервной системы. Руководство для врачей. Под ред.
AM. Вейна.-М.: Медицина, 1991.
Заболевания периферической нервной системы. Перев. с англ. Под ред. А. К. Эс-
бери, Р. У. Джиллиата (Asbury А. К., Gilliatt R. W.).- М„ 1987.
Ивлев Ю. В. Содержательная семантика модальной логики. М.: Изд-во МГУ, 1985..
Казначеев В. П., Куимов А. Д. Клинический диагноз,— Новосибирск, 1984.
Карлов В. А. Эпилепсия.— М.: Медицина, 1990.
Кейдель В. Д. (Keidel W. D.). Физиология органов чувств.— М.: Медицина, 1985.
414

Кириллов В. И„ Старченко В. А. Логика.— М., 1982.
Клиническая ультразвуковая диагностика/ Под ред. Н. М. Мухарлямова.— М:
Медицина, 1987.-Т. 1-2.
Коллинз Р. Д. (Collins R. D.). Диагностика нервных болезней.— М.: Медицина,
1986.
Корниенко В. И., Васин И. Я., Кузьменко В. А. Компьютерная томография в
диагностике черепно-мозговой травмы.— М.: Медицина, 1987.
Коровин А. М. Судорожные состояния у детей.— Л., 1984.
Кроль М. Б. Невропатологические синдромы.— Харьков — Киев: Мед. Издат. УССР,
1933.
Кроль М. Б., Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы.— М.:
Медицина, 1966.
Лазовские И. Р. Справочник клинических симптомов и синдромов.— М.:
Медицина, 1981.
Лайбер Б., Олъбрих Г. (Leiber В., Olbrich С). Клинические синдромы.— М.:
Медицина, 1974.
Лебедев Б. В., Барашнев Ю. И., Якунин Ю. А. Невропатология раннего детского
возраста.—М.: Медицина, 1981.
Ленц В. (Lens W.). Медицинская генетика.— М.: Медицина, 1984.
Макаров А. Ю. Клиническая ликворология,— Л.: Медицина, 1986.
Мартынов Ю. С. Нервные болезни.— М.: Медицина, 1988.
Мартынов Ю. С, Малкова Е. В., Борисова Н. Ф. Пропедевтика нервных
болезней.— М.: Медицина, 1983.
Мартынов Ю. С, Малкова Е. В., Чекнова Н. С. Изменения нервной системы при
заболеваниях внутренних органов.— М., 1980.
Мерфи Э., Чейз Г. (Murphy Е., Chase С). Основы медико-генетического
консультирования.— М.: Медицина, 1979.
Михайленко А. В. и др. Магнитно-резонансная томография в диагностике и
дифференциации мозговых инсультов // Журн. невропатол. и психиатр.— 1992.—
№!.-С. 12.
Нейроофтальмология/Под ред. С. Лесселла, Дж. Ван Далена (Lessell S., Van De-
lenJ.).-M.: Медицина, 1983.
Оке С. (Ochs S.). Основы нейрофизиологии.— М., 1969.
Нейротравматология. Справочник / Под ред. А. Н. Коновалова, П. Б. Лихтерма-
на, А. А. Потапова.— М., 1994.
Перкин Г. Д. (Perkin G. D.). Диагностические тесты в неврологии.— М., 1994.
Плам Ф., Познер Дж. (Plum F., Posner J.). Диагностика ступора и комы,— М.:
Медицина, 1986.
Полонский С. П. Диагностика поражений спинномозговых нервов.—Л.: Мвдгнэ.
1957.
Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. Руководство для
врачей.—М.: Медицина, 1989.
Попов А. С, Кондратьев В. Г. Очерки методологии клинического мышления.—Л.,
1972.
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Справочник по семиотике нервных болезней.-
Ташкент: Медицина (УзССР), 1983.
Самойлов В. И. Диагностика опухолей головного мозга.—Л.: Медицина* 198S.
Самойлов В. И. Субарахноидальное кровоизлияние.—Л.: Медицина, 1990.
Симонович В. Ф. Клиническая диагностика и семиология.—Л., 1929.—Т. 1.
Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Рукояод
ство для врачей.—Л.: Медицина, 1989.
Скоромец А. А., Султанова Л. С, Улитский Д. А. Поражение нервной системы при
нарушении углеводного обмена.— Ашхабад, 1990.
Славин М. Б. Системное моделирование патологических процессов.— М.: Меди
цина, 1983.
Субботин Ю. К. Методические вопросы медицинской семиотики,— М.: Мадими
на, 1982.
411

Судаков К. В. Общая теория функциональных систем.— М.: Медицина, 1984.
Тарасов К. ?., Великое В. К., Фролова А. И. Логика и семиотика диагноза
(методические проблемы).— М; Медицина, 1989.
Тейлор Р. В. (Taylor R. В.). Трудный диагноз.— М.: Медицина, 1988. — т. 1, т. 2.
Триумфов А. В, Топическая диагностика заболеваний нервной системы.— Л.:
Медицина, 1974.
Трон Е. Ж. Заболевания зрительного пути.—Л.: Медицина, 1968.
Трошин В. Д., Трошин В. М. Острые нарушения мозгового кровообращения.—
Н.Новгород, 1993.
Уолкер А. Э. (Walcer А.). Смерть мозга.— М.: Медицина, 1988.
Цветанова Е. М. Ликворология.— Киев: Здоров'я, 1986.
Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста.— М.: Медицина, 1986.
Хейс-Роб Ф., Уотерман Д, Ленет Д. (Hais-Rob F., Wotermann D.). Построение
экспертных систем: Пер. с англ.— М.: Мир, 1987.
Хохлов А. П., Савченко Ю. Н. Миелинопатии и демиелинизируюшие
заболевания.- М., 1990.
Хюбел Л., Стивен Ч., Кейдел В. и др. (Hubel D., Stiwens Ch., Keidel W. et al.).
Мозг.— М.: Мир, 1984.
Computer-assisted medical decision making / Ed. J. A. Reggia and S. Tuhris.— Springer-
Veriag, 1985.
Dakikas M., Wichman A., Sever J.// J. Amer. med. Ass.- 1989.-Vol. 261, № 16.-
P. 2396-2399.
Finger S. a. o. Brain injury and recovery. Teoretical and controversial issues,— London,
1990.
Finke J. Neurologie fur die Praxis.- Stuttgart: Hippokrates Verlag, 1985.
Gmopman J. E. // Rev. infect. Dis.~ 1990.- Vol. J 2. SuppJ.- P. 5500-5506.
Hacke W. a. c. Cerebral Jschemia.— Berlin: Springer Verlag, 1991.
Herholz K., Hess W. D. Pathophysiologic der Zerebralen Jschamie in-vivo Untersuchun-
gen mit P. E. T. // Zerebrale Erkrankungen.- Stuttgart, 1992.- S. 19—32.
Lechner H., Schmidt R. The Austrian stroke Prevention Study (ASPS) // Thessaloniki
Conference. 10th. Vienna, 1994. P. 83.
Mizusana H, Hiram A., Liena J. F., Shintaku M. II Acta neuropathol.— 1988,— Vol. 76,
N9 5.-P. 451-457.
Mumenthaler M. Neurologische Differentialdiagnostik.— Stuttgart — New York: Georg
Thieme Verlag, 1985.
Mumenthaler M., Schliak H. Lesionen peripherer Nerven (Diagnostikund Therapie).—
Stuttgart: Thieme, 1977.
Readings in medical artificial intelligence: The first decade / Ed. W. J. Clancey and
E. H. Shortliffe.-Addison - Wesley Publishing Co., 1984.
Renneis G. D. A computational model of reasoning from the clinical literature. — Sprin-
ger-Verlag, 1985.
Report from Eastern Europe//IntemationaI Stroke Prevention Council. — 1992/1993. —
M3.-P. 1-2.
Resch K. a. o. Hemorheoiogie und das Risiko von Htminfarkten // Zerebrale
Erkrankungen.—Stuttgart, 1992.-S. 217.
Ringelstnin E., Weiller C. Hirninfarktmuster in Computer-tomogramm. Pathophysiolo-
gisehe konzepte, Validierung und klinische Relevanz // Nervenarzt. — 1990. — 61.—
S. 462-471.
Roger J., Burean M., Dravet Ch. et al. International classifications of epilepsies, epileptic
syndromes and related seizure disorders // Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolscence. — 1992. — P. 403—413.
Rossa F, Cianli M., CirelliA. et al. // Acta neurol. - 1990. -Vol. 12, № 1. - P. 28-31.
Shortliffe E. H. Computer programs to support clinical decision making // JAMA. —
1987. - Vol. 258, № 1. - P. 61-66.
Special issue on medical informatics // West. J. Med. - 1986. - Vol. 145. - № 6.
Toole J. Cerebrovascular Disorders. 4th ed. — № 4., 1990.
416