/
Author: Федосеев Г.Б. Игнатов Ю.Д.
Tags: продукты основной химической технологии здравоохранение медицинские науки медицина фармакология клиническая диагностика лекарственные средства внутренние болезни
ISBN: 5-98306-004-Х
Year: 2004
Text
СИНДРОМНАЯ ДИАГНОСТИКА И БАЗИСНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ (в двух томах)
Том 1
Главные редакторы член-корреспондент РАМН, заслуженный деятель науки Российской Федерации, профессор
Г.Б. ФЕДОСЕЕВ, академик РАМН, профессор Ю.Д. ИГНАТОВ
«Нордмедиздат» Санкт-Петербург 2004 г.
ББК 54 1 48я2+54 1+52я2
УДК 661 1/ 4 07 08(082)
Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболевании внутренних органов (в двух томах) Том 1 Под ред Г Б Федосеева Ю Д Игнатова Санкт Петербург Нордмедиздат 2004 640 с
В справочнике изложены принципы дифференциальном диагностики по 100 синдромам или симптомам практически всех заболевании внутренних органов в том числе и редко встречаю щихся
Приведенная в справочнике информация о базисной фармакотерапии облегчит врачу реше ние трудной задачи по выбору из массы сходных препаратов наиболее эффективных лекарств
Широко представлен список симптомов и синдромов получаемых при лабораторном иссле довании
Монография издается по рекомендации методического совета Санкт Петербургского Государственного медицинского университета им акад И П Павлова
Коллектив авторов
1 Александрова Р А
2 Амелин А В
3 Батагов С Я
4 Елисеева М В
5 Емельянов А В
6 Зайцев А А
7 Ильин М Л
8 Игнатов Ю Д
9 Кагарлицкая В А
10 Карпов 0 И
11 Крякунов К Н
12 Ловицкии С В
13 Максименко Е И
14 Максимова Т А
15 Минеев В Н
16 Немцов В И
17 ПчелинцевМ В
18 Трофимов В И
19 Услонцев Б М
20 Федосеев Г Б
21 Шапорова Н Л
22 Эмануэль Е! Л
Составители к м н доцент Крякунов К Н Лукашевская Н Н Рецензенты профессор д м н Левина Л И профессор до
Яковлев В А
Оригинал макет подготовлен издательством Нордмедиздат
Адрес 191040 Санкт Петербург Лиговским пр д 56/Г
Тел (В12) 764 79 31 Е ma I medizdat@mail wplus net
Отв за выпуск беретка
Компьютернь и набор
Корректоры
Андреи Мошко
Елена Мошко
Елизавета Красильщикова
Александр Гроссман Лада Киревичева
Аше^ц^пТ6^ ДИ*ПОЗИТИВОВ в типографии 000 ИПК Бионт»
Адрес Санкт Петербург Средним лр В 0 д Вб Тел (В12) 322 бв 43
Подписано в печать 01 11 2003 г Фопмлт 7Пуша i лс с
Объем 40 прцп т СП 70 1001/16 БУмага Офсетная Печать офсетная
Объем 40 печ л Тираж 5000 экз (3 и завод 600 экз) Заказ № 17
ISBN 5 98306 004 X (том)
ISBN 5 98306 003 1
© Коллектив авторов 2004 © Нордмедиздат 2004
2
Оглавление
Предисловие 4
Введение б
Список сокращении 8
1 Алкалоз 10
2 Анемия 17
3 Анурия 41
4 Апноэ сонное 48
5 Аппетита нарушения 50
6 Артриты 64
7 Артрозы 87
8 Асцит 94
9 Ацидоз 101
10 Боли в горле ПО
И Боли в грудной клетке 125
12 Боли в животе острые 142
13 Боли в нижнеи части спины 163
14 Брадикардия (брадиаритмия) 190
15 Вазопатия периферическая 195
16 Верхней полой вены синдром 207
17 Висцеропатия полисиндромная алкогольная 214
18 Вкуса нарушения 241
19 Выпот в плевральной полости 250
20 Гастро и дуоденостаэ 265
21 Гемолиз острый 276
22 Геморрагический синдром 279
23 Гепатомегалия 296
24 Гинекомастия (ГМ) 329
25 Гиперкалиемия 335
26 Гиперкальциемия 339
27 Гиперлипопротеинемия (гиперлипидемия) 343
28 Гипертензии артериальные 353
29 Гипертензии Острые артериальные (гипертонические) кризы 381
30 Гирсутизм 391
31 Гипермобильность суставов и гиперэластоз кожи
(соединительно тканная дисплазия) 395
32 Гипокалиемия 410
33 Гипокальциемия 414
34 Гипонатриемия 419
35 Гипотензии артериальные 425
36 Головные боли 433
37 Головокружение 455
38 Голоса нарушения 476
39 ДВС синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
тромбогеморрагическии синдром) 489
40 Деменция 497
41 Диарея острая 506
42 Диарея хроническая 520
43 Диспротеинемия 530
44 Диссеминация легочная 532
45 Дисфагия 549
46 Желтуха 561
47 Желудочно кишечные и пищеводные кровотечения 573
48 Запоры 590
49 Зуд кожный 601
50 Инфильтрат в легком 614
3
Предисловие
Спп иючиш. .Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний „нут их органов» под редакцией член-корреспондента РАМН профессора ГБ Федосеева и действительного члена РАМН профессора Ю.Д.Игнатова является ЯРКИМ примером того, как результаты сложных фундаментальных и прикладных научных исследований в области медицины и биологии могут быть представлены в концентрированном и лаконичном виде врачам-практикам.
Унптъность этого издания состоит в том, что в нем сконцентрирован огромный опыт в области диагностики и терапии заболевании внутренних органов исмеж-
пых с ними Других патологических состоянии.
Этот фундаментальный труд был осуществлён при участии и под руководством членов Северо-Западного отделения РАМН профессоров Г.Б.Федосеева и Ю.Д.Иг-натова, что свидетельствует о непосредственном участии наших ведущих учёных в столь существенной помощи практическому здравоохранению, какой является со-
здание современных справочных руководств.
С чувством большого удовлетворения хочу выразить искреннюю благодарность авторам этого фундаментального справочника — профессионалам высокого класса в области терапии и клинической фармакологии за их труд, который будет полезен врачам разных специальностей.
Вице-президент РАМН Председатель Президиума Северо-Западного отделения РАМН академик РАМН Б.И. Ткаченко
Выраженный полиморбнзм, присущий многим современным пациентам, наличие так называемых проблемных больных, создают большие трудности как при диагностике, так н при выборе оптимальной индивидуальной терапии. В этой связи создание справочника синдромной диагностики и базисной фармакотерапии заболеваний внутренних органов окажет помощь практическим врачам, особенно при решении трудных клинических задач,
Особенно нужно подчерк уть, что в процессе подготовки врача общей! практики - J семейного врача крайне необходимо вооружить врачей универсальными справочника- я мн, содержащими информацию не только по вопросам терапии, но и по смежным с заболеваниями внутренних органов, патологическим состояниям в области неврологии, дерматовенерологии, оториноларингологии, офтальмологии и другим специальностям.
В связи с изложенным выше выход справочника «Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболевании внутренних органов» под редакцией член-корреспондента РАМН профессора Г.Б.Федосеева и действительного члена РАМН профессора ,Д.Игнатова нужно приветствовать. Нет сомнения в том, что такой фундаментальным с энциклопедической направленностью справочник будет с благодарностью и пользой использоваться врачами общей практики - семейными врачами.
Представитель Министерства Здравоохранения РФ в Северо-Западном федеральном округе, ректор Санкт-Петербургской государственной медицинской академии имени И.И.Мечникова, член-корреспондент РАМН, профессор А.ВЛПабров
4
Неуклонный рост объёма информации но диагностике и фармакотерапии заболеваний внутренних органов всё более усложняет диагностический и лечебный процессы, особенно для студентов-медиков и молодых врачей. В этой связи считаю, что создание справочника «Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов» весьма полезно и своевременно.
Справочник является приложением к журналу «Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости» и может рассматриваться как учебно-методическое пособие для студентов, интернов, клинических ординаторов и врачей практически всех клинических специальностей.
Особенно приятно и важно отметить, что это фундаментальное справочное руководство создано коллективами двух кафедр Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова - кафедрой госпитальной терапии имени академика М.В.Черноруцкого и кафедрой фармакологии имени академика А.В.Вальдмана, которые более чем за 100-летний период своего существования зарекомендовали себя как высококвалифицированные отечественные школы в области диагностики и лечения заболеваний внутренних органов.
Ректор Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова, председатель Редакционного совета журнала «Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости», член-корреспондент РАМН,
профессор Н.А.Яицкий
Характерный для настоящего времени всё усложняющийся диагностический и лечебный процессы требуют от врача-терапевта не только большого объёма фактических знаний, но и умения клинически мыслить, сопоставлять в процессе диагностики и лечения многочисленные клинические, инструментальные и лабораторные данные, формировать индивидуальный, подчас очень сложный диагноз, присущий современным больным с выраженным полиморбизмом. Особые трудности и максимальное число ошибок встречаются при диагностике и лечении редко встречающихся заболеваний, знания о которых у врачей практически отсутствуют. Сведения о таких заболеваниях в справочнике представляют особую ценность.
Наиболее верный путь в процессе познания больного - от синдромного к нозологическому диагнозу с использованием при этом приёмов дифференциальной диагностики. В этой связи трудно переоценить значение создания справочника «Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов» под редакцией члена-корреспондента РАМН Г.Б.Федосеева и действительного члена РАМН 1О.Д.Игнатова, в котором приведена дифференциальная диагностика и базисная фармакотерапия по 100 синдромам. Использование этого справочника врачами практически всех специальностей не только облегчит дифференциально-диагностический процесс, повысит врачебный профессиональный уровень, но и будет формировать стиль клинического мышления, типичный для Боткинской школы терапевтов.
Заведующий кафедрой терапии № 1 имени
Э.Э.Эйхвалъда Санкт-Петербургской Медицинской Академии последипломного образования, член-корреспондент РАМН, профессор В.И.Мазуров
5
Введение
Со временем выхода в спет первого издания справочника «Синдромная диагностика внутренних болезнен» в 1996 г. прошло семь лет. За эти годы справочник стал библ н о графической редкостью и, как показывает опыт общения с врачами, оказывал п продолжает оказывать помощь при проведении сложной дифференциально-диагностической работы.
За годы, прошедшие после первого издания, значительно расширились возможности лабораторной п инструментальной диагностики, появились новые классификации заболеваний. при некоторых заболеваниях изменилась клиническая симптоматика. Все изложенное выше послужило поводом для создания второго издания справочника. В отличие от первого издания, в котором было описание сипдромиои диагностики с использованием 51 синдрома, в данном издании проводится дифференциальная диагностика с использованием 100 синдромов, в число которых кроме клинических включены лабораторные симптомы и синдромы. Для того, чтобы облегчить выбор лекарственных препаратов, в справочник включены сведения о базисной фармакотерапии большинства приводимых в справочнике заболеваний.
Таким образом, при составлении данного справочника коллектив авторов стремился разрешить следующие задачи:
- предоставить врачу сведения о том, при каких заболеваниях имеется тот или иной синдром или симптом;
- дать краткую информацию о тех заболеваниях, при которых встречается имеющийся у больного симптом пли синдром, что, на наш взгляд, особенно необходимо в отношении редких заболеваний, сведения о которых рассредоточены в различных руководствах и журнальных статьях и подчас труднодоступны для прак-
тического врача;
- рекомендовать схемы плановой и, если необходимо, неотложной диагностики, включающей перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультации врачей различных специальностей;
- помочь врачу в выборе оптимальной базисной фармакотерапии. Другие, в том числе и необходимые, методы лечения (хирургические, физиотерапевтические и другие) в справочнике не приводятся.
Синдромы расположены в алфавитном порядке и начинаются со схемы - оглавления. Каждому синдрому присвоен порядковый помер. Пронумерованы и группы болезней, при которых встречается данный синдром. Болезни, входящие в группу, также имеют своп номера. Таким образом, формируется цифровой индекс каждой болезни, состоящий из трёх цифр, первая нз которых — иомер синдрома, вторая — номер группы болезней, третья — номер болезни. После схемы-оглавления каждого
синдрома приводится определение, характеризующее данный синдром, и указывается на возможные трудности при его выявлении. При описании каждой болезни приводятся основные клинические, лабораторные и инструментально полученные данные, имеющие особое значение для проведения дифференциальной диагностики и выбора оптимальной терапии. Сведения об этиологии и патогенезе имеются только в тех случаях, когда это имеет особое значение для диагностики и лечения.
В некоторых случаях, когда описание отдельных нозологических форм не представляется В03М0Ж11ЫМ, Приводится информация о группе болезней или патологических состоянии. Это особенно касается синдромов, связанных с результатами лабораторных исследований. н J
После описания болезней указываются методы неотложной - НД (если в этом есть необходимость) и плановой диагностики - ПД. Для удобства пользования
6
справочником сведения о болезнях, которые в клинической практике встречаются редко, напечатаны петитом, и в схеме-оглавлении синдромов перед номером болезни они отмечены буквой «и».
Использование справочника окажет помощь при проведении дифференциальной диагностики, которая состоит из нескольких этапов:
1. Выбор наиболее нпформа! ивного и достоверного симптома или синдрома из числа имеющихся у больного. Понятно, что выделение данного синдрома как ведущего при той или иной нозологической форме нередко условно, поскольку существует множество вариантов течения каждого заболевания.
2. Если отобранный для дифференциальной диагностики синдром приведён в данном справочнике, то производится выбор той группы болезней, которая по своим характеристикам наиболее полно соответствует заболеванию, обнаруженному у больного.
3. Проводится сопоставление клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований, присущих каждой нозологической форме, с теми, что имеются у больного, и по наибольшему совпадению признаков выбирается наиболее достоверный диагноз.
4. Осуществляются дополнительные исследования, уточняющие диагноз.
5. Если установление нозологической формы болезни по какому-либо синдрому не удаётся, то возможно проведение так называемой перекрёстной дифференциальной диагностики. В Таких случаях заболевание диагностируется по какому-либо другому синдрому, обнаруженному у данного больного, а полученные результаты сопоставляются с выявленными при дифференциальной диагностике по первоначально выбранному синдрому.
Базисная фармакотерапия включает группы препаратов и отдельные препараты с использованием преимущественно химических международных названий без указания дозировок, схем лечения, показаний и противопоказаний.
Многие заболевания могут проявляться разными клиническими синдромами и упоминаются в справочнике неоднократно. Хотя мы, примени в систему ссылок, старались свести количество повторов к разумному минимумом, по, к сожалению, избежать повторов не удалось.
Справочник состоит из двух томов. В конце второго тома помещены предметный указатель, в который включены основные синдромы, симптомы н диагнозы, встречающиеся при всех анализируемых в справочнике синдромах; приведён авторский указатель, содержащий ссылки на авторов, именем которых названы отдельные симптомы, синдромы и болезни.
Справочник не мог вместить всю симптоматику описываемых заболевании, в нём отсутствуют сведения об этиологии, патогенезе, профилактике и немедикаментозной терапии болезней. Для полного понимания нозологии у данного больного и его лечении кроме предлагаемого справочника необходимо использовать соответствующие монографии, руководства и те источники, которые приведены в разделе «Рекомендуемая литература».
Мы надеемся, что данный справочник окажется полезным для врачей разных специальностей, особенно для терапевтов, хирургов, кардиологов, пульмонологов, гастроэнтерологов, нефрологов, гематологов, онкологов, инфекционистов, фтизиатров и др.
Справочник как приложение к журналу «Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости» является учебно-методическим пособием и призван помочь студентам-медикам в усвоении сложного материала по диагностике и лечению заболеваний внутренних органов.
Авторы будут благодарны за критические замечания и предложения по улучшению содержания справочника.
7
Список сокращении
дг артериальная гипертензия
дд артериальное давление
АДГ антидиуретическии гормон
АДф аденозиндифосфат
ЛИГА аутоиммуннь е гемолитические анемии
аКЛ антикардиолипиновые антитела
АКТГ адренокортикотропный гормон
АДГ антилимфоцитарныи глобулин
АЛТ(АлАТ) аланинаминотрансфераза АНФ антинуклеарныи фактор
ЖКТ ЗАГ ИАПФ
ИБС И ВЛ ИЗСД ИЛ ИМТ
АНЦА антинеитрофильные цитоплазматические ИНСД
антитела ИФА
ACT антистрептогиалуронидаза ИФА
АСК антистрептокинаэа ИЗ
АСЛ 0 антикрептолизин О ИЭФ
АСТ(АсАТ) аспартатаминотрансфераза КА
АТФ аденозинтрифосфат КДДЛЖ
АГФаза аденозинтрифосфатаза
АЧТВ активированное час™ чное КМКД
тромбопластиновое время КОД
БА бронхиальная астма КОС
БАВ биологически активнь е вещества КС
БТ базисная терапия КТ
БТЦ болезнь тяжелых цепей КФ
БФТ базисная фармакотерапия КФ
ВА волчаночный антикоагулянт КФК
ВИЧ вирус иммунодефицита человека КСФ
ВИС вегетативная нервная система ЛГ
ГАГ гликозоаминогликань ЛДГ
ГБ гипертоническая болезнь ЛПВП
ГБО гипербарическая оксигенация ЛПНП
ГГТП гамма глутамилтранспептидаза ЛПОНП
ГЗТ гиперчувствительность замедленного типа ЛППП
ГКМП гг пертрофическая кардиомиопатия МАС
ГКС глюкокортикостероиды МДС
ГЛЖ гипертрофия левого желудочка МО
ГНТ гиперчувствительность немедленного типа МП КТ
ГП гликопротеины МРТ
ГПТ гиперпаратиреоз мСХ
Г 6 ФД глюкозо 6 фосфатдегидрогеназа НД
ГЭРБ гастроэзофагальная рефлюксная болезнь НК
ДБСТ диффузнь е болезни соединительной ткани НПВС
ДВС диссеминированное внутрисосудистое
свертывание НС
ДГС диабетическим гломерулосклероз НЯК
ДКМП дилатационная кардиомиопатия ОГКМП
ДМ дерматомиозит
ДМСО диметилсульфоксид (димексид) ОИМ
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота п ОКС
ДОА деформирующий остеоартроз ОЛ
ДТЗ диффузный токсическим зоб ОПН
ЖДА железодефицитная анемия ОПС
ЖЕЛ жизненная емкость легких ОРВИ
ЖК жирные кислоты прэ
желчнокаменная болезнь желудочно кишечнь и тракт злокачественная артериальная гипертензия ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ишемическая болезнь сердца искусственная вентиляция легких инсулинзависммыи сахарный диабет интерлеикин индекс массы тела
инсулиннезависимыи сахарный диабет идиопатическии фиброзирующии альвеолит иммунофлюоресцентныи анализ инфекционный эндокардит иммуноэлектрофорез коэффициент атерогенности
конечное диастолическое давление в левом желудочке
климактерическая миокардиодистрофия кофермент А кислотно основное состояние климактерическии синдром компьютерная томография кислая фосфатаза клубочковая фильтрация креатинфосфокиназа колониестимулирующим фактор лютеинизирующим гормон лактатдегидрогенеза
липопротеины высокой плотности липопротеины низкой плотности липопротеины очень низкой плотности липопротеины продежуточнои плотности Морганьи Адамса Стокса синдром миелодиспластическии синдром минутный объем минеральная плотность костной ткани магнитнорезонансная томография метаболическим синдром X неотложная диагностика носовые кровотечения нестероидные противовоспалительные средства нефротическим синдром неспецифическии язвенный колит обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия острый инфаркт миокарда 11 оксикортикостероиды острь и лейкоз острая почечная недостаточность общее периферическое сопротивление острые респираторные вирусные инфекции острые респираторные заболевания
8
0Ф81 объем форсированного выдоха за первую секунду ФК ФКГ функциональный класс фонокардиограмма
ОЦК объем циркулирующем крови ФКС фиброколоноскопия
ПАСК парааминосалициловая кислота ФМС фаза медленного сна
ПБЦ первичный билиарныи цирроз печени ФО8 фосфорорганические вещества
ПГ простагландины ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ПД плановая диагностика ХАГ хроническим активный гепатит
ПДК8 положительное давление в конце выдоха ХБ хроническим бронхит
ПЛАГ первичная легочная артериальная ХДХК хенодезоксихолевая кислота
ПМК гипертензия пролапс митрального клапана ХЛЛ ХЛС хронический лимфолеикоз хроническое легочное сердце
ПМС предменструальный синдром ХМЛ хронический миелолейкоз
ПОС пиковая объемная скорость хнзл хронические неспецифические
пол пев перекисное окисление липидов пиковая скорость выдоха ХОБ заболевания легких хронический обструктивный бронхит
птг паратиреоиднь и гормон ХОБЛ хроническая обструктивная болезньлегких
ПЦР полимеразная цепная реакция хпг хроническим персистирующии гепатит
РА ревматоидный артрит хпн хроническая почечная недостаточность
РААС ренин ангиотензин альдостероновая система хс холестерин
РБТЛ реакция бласттрансформации лимфоцитов цАМФ циклическим аденоэинмонофосфат
РГА реакция гемагглютинации цвд центральное венозное давление
РДС8 респираторный дистресс синдром взрослых ЦИК циркулирующие иммунные комплексы
РИА радиоиммунный анализ цне центральная нервная система
РКА реакция коагглютинации чпэс чреспищеводная
РЛА РНК реакция латекс агглютинации рибонуклеиновая кислота чсс электрокардиостимуляция частота сердечных сокращении
PC респираторно синцитиальныи вирус ЩФ щелочная фосфатаза
РСК реакция связь вания комплемента ЭАА экзогенный аллергический альвеолит
РТГА реакция торможения гемагглютинации ЗИТ электроимпульсная терапия
РТМЛ реакция торможения миграции лимфоцитов ЭКГ электрокардиограмма
РФ ревматоидный фактор экс электрокардиостимуляция
РЭ рефлюкс эзофагит эм электронная микроскопия
СВЧ сверхвысокая частота эмг электромиография
сзст смешанное заболевание соединительной ЗРПХГ эндоскопическая ретроградная
СИ ткани сердечный индекс ЭФ где панкреатохолангиография эзофагофиброгастродуоденоскопия
сит специфическая иммунотерапия ЭФИ электрофизиологическое исследование
СКВ системная красная волчанка ЭхоКГ эхокардиография
емж спинномозговая жидкость ЭЭГ электроэнцефалография
сн сердечная недостаточность ЮРА ювенильный ревматоидный артрит
СОЗ скорость оседания эритроцитов ЯМР ядерныи магнитным резонанс
СПИД синдром приобретенного иммунодефицита СРБ С реактивнь и белок
СРК синдром раздраженного кишечника CLC синдром Клерка Леви Критеско
ССД системная склеродермия HAV вирус гепатита А
ссс сердечно сосудистая система H8V вирус гепатита 8
СССУ синдром слабости синусового узла HbcAg ядерныи антиген вируса гепатита 8
Т 1/2 период полувыведения период полураспада HbeAg антиген е вируса гепатита В
L Трииодтиронин HbsAg поверхностный антиген вируса гепатита В
тч тироксин (тетраиодтиронин) HCV вирус гепатита С
ТБД трахеобронхиальная дискинезия HDV вирус гепатита дельта
тг триглицериды HLA система гистосовместимости
ПГ тиреотропный гормон HP Helicobacter ру Lory
ТЭЛА тромбоэмболия легочной артерии IgA иммуноглобулин класса А
УДХК урсодезоксихолевая кислота igG иммуноглобулин класса G
УЗИ ультразвуковое исследование IgM иммуноглобулин класса М
УП узелковый периартериит IgE иммуноглобулин класса Е
ФВД функции внешнего дыхания WPW синдром Вольфа Паркинсона Уайта
9
Алкалоз
1. Алкалоз
1.1. Потери ионов водорода (Н*)
1.1.1. Потери через ЖКТ
1.1.2. Гиповолемия
1.1.3. Прием диуретиков
1.1.4. Избыток минералокортикоидов
1.1.5. Тубулопатии почечные
1.1.6. Хроническая гиперкапния
1.1.7, Муковисцидоз
1.1.8. Острая печеночная недостаточность
1.2. Повышенное потребление оснований
1.2.1. Коррекция метаболического ацидоза
1.2.2. Передозировка антацидных препаратов
1.2.3. Молочно-щелочной синдром
1.2.4. Гемотрансфузии
1.3. Перемещение ионов водорода в клетку
1.4. Респираторный алкалоз при снижении парциального давления углекислого газа
1.4.1. Стимуляция дыхательного центра
1.4.2. Высокая лихорадка
1.4.3. Искусственная вентиляция легких
1.4.4. Невротические состояния
1.4.5. Отравления
1.4.6. Сепсис
1.4.7. Беременность
1.4.8. Острая печеночная недостаточность
1. Алкалоз - форма нарушения кислотно-щелочного равновесия (кислотно-основного состояния), характеризующаяся сдвигом соотношении между анионами кислот и катионами основании крови в сторону увеличения катионов, pH крови при этом увеличивается (значение pH-7,7 несовместимо с жизнью).
Основные показатели КОС крови:
pH - показатель водородных ионов плазмы крови, отражающий состояние буферных систем и физиологических механизмов компенсации. Нормальный диапазон -7, 35-7.45.
-рСО2 - показатель парциального напряжения СО?в крови. Отражает функциональное состояние системы дыхания. Нормальный диапазон - 35-45 мм рт.ст.
- АВ (actual bicarbonate) - истинные бикарбонаты плазмы, то есть содержание ионов НСО3 - в крови, взятой у данного больного в конкретных условиях. Нормальный диапазон - АВ 19-25 ммоль/л.
10
- SB (standart bicarbonate) - стандартные бикарбонаты плазмы крови - это содержание бикарбонатов у данного больного, определяемое в стандартных условиях (рСО2=40 мм Hg, Hb02=100°0, t=37’C). Нормальный диапазон - 20-26 ммоль/л.
- В В (buffer base) - буферные основания плазмы, то есть сумма всех основных компонентов бикарбонатной, фосфатной, белковой, гемоглобиновой систем. Нормальный диапазон- ВВ 44-52 ммоль/л.
- BE (base exsecc) - сдвиг буферных оснований - отражает изменения содержания буферных оснований крови по сравнению с нормальным для данного больного N В В. Нормальный диапазон - ± 2,3 ммоль/л. BE показывает, какое количество миллимолей NaHCO3 следует добавить (или удалить), чтобы значение pH стало 7,4 (при t=37°C). Положительное значение BE указывает на избыток оснований (или дефицит кислот), а отрицательное - на дефицит оснований (или избыток кислот).
- НВВ - сумма всех основных компонентов буферных систем крови больного, но оцениваемая в стандартных условиях (pH-7,38, рСО2=40 мм Hg, t=37°C). ВЕ-ВВ- \ТВВ.
- pH мочи - показатель водородных ионов мочи отражает функциональное состояние почек, интенсивность процессов ацидо- и аммоннегепеза. Нормальный диапазон - 5,0-7,0.
По степени компенсации алкалоз разделяют на
- компенсированный - рН=7,40+,04;
- субкомпеиснроваииый - рН=7,45-7,49;
- декомпенсированный - рН>7,50.
По механизму возникновения алкалоз может быть:
1. Респираторный (синонимы: дыхательный, газовый), возникающий в результате чрезмерного выделения углекислоты из организма.
2. Метаболический, возникающий вследствие нарушений обмена веществ и накопления в организме метаболитов со щелочными свойствами, в том числе:
- выделительный - развивающийся при потере организмом значительного количества анионов кислот или задержки щелочных катионов,
- экзогенный - возникающий в результате поступления в организм значительных количеств щелочных веществ.
Достаточно часто имеется сочетание респираторного и метаболического алкалоза.
При оценке нарушений кпслотио-осповного баланса необходимо учитывать развивающиеся в организме компенсаторные гомеостатические сдвиги.
1. Компенсация метаболического алкалоза выражена довольно слабо п осуществляется дыхательным п почечным путями.
Дыхательная компенсация проявляется умеренно выраженной гиповентиляцией вследствие снижения чувствительности хеморецепторов при уменьшении концентрации иоиов Н+ во внеклеточной жидкости. Возникает умеренная гиперкапния (не выше 60 мм Hg), и значение pH возвращается к исходному уровню. Лимитирующим фактором в этом случае выступает гипоксемия, вызывающая усиление вентиляции и ограничивающая таким образом гиповентиляционную реакцию на метаболический алкалоз.
Почечная компенсация метаболического алкалоза приводит к замедлению секреции ионов Н+, увеличению экскреции бикарбоната и натрия с мочой и реабсорбции ионов хлора. Моча становится щелочной, что расценивается как прогностически благоприятный признак.
Кроме того, результатом включения в компенсаторный механизм фосфатного и белкового буфера является снижение уровня ионизированного кальция, т.к. при связывании Са*2 происходит высвобождение ионов Н+.
И
, Компенсация респираторною алкалоза. Основной физиологически,, меха-XX. ночЛн- блокада аиидо- и аммопнегенеза путем снижения ак-" Хх п! мрб“и,п,дра.«„ При этом новы Н’ задерживаю, ся. „о„Ы бикарбоната и натпия выводятся из организма
Ктиническне проявления .„етнболнческого алкалоза зависят от скорости его ^Компенсированный „ Скомпенсированный алкалоз протекает без особой клинической симптоматики. Возможно лишь некоторое урежение дыхания. Клиппчес-кие проявления при декомпенсации обусловлены комбинированными расстройствами за счет алкалоза, гипокалиемии и внутриклеточного ацидоза
При остром метаболическом алкалозе, те. состоянии, возникающем при увеличении уровня бикарбоната плазмы выше 24 ммоль/л и pH выше 7,40, отмечается компенсаторное повышение парциального давления углекислого газа в артериальной крови (рСО2) до 50-60 мм рт ст.
Клинические проявления (мышечная слабость, нервномышечная нестабильность, гнпорефлексия, полиурия и полидипсия) отмечаются из-за сопутствующей гипокалиемии, Также наблюдаются признаки гиповолемии (постуральная гипотензия, пониженное давление в яремных венах, сниженный тургор кожи).
Тяжелый алкалоз может проявляться признаками повышенной нервномышечной возбудимости, апатией, спутанностью сознания, ступором, обычно имеет место дыхание Чейна-Стокса, Гипокалиемия приводит к нарушению функции миокарда, повышению его чувствительности к сердечным гликозидам. В сочетании с гипокальциемией возможно развитие судорог и приступов тетании («рука акушера», симптом Труссо) Развитие судорог является своеобразным механизмом компенсации, так как лактат, образующийся во время судорожных сокращений, способствует уменьшению степени алкалоза
Клинические проявления при хроническом метаболическом алкалозе могут отсутствовать При тяжелой гипокалиемии и глубоком алкалозе появляются мышечная слабость, нейромышечные расстройства и снижается моторика желудочно-кишечного тракта, что иногда становится причиной кишечной непроходимости.
На ЭКГ при гипокалиемии отмечаются многообразные предсердно-желудочковые аритмии (как результат повышенной возбудимости сердца) и изменения зубцов Т и U.
Лабораторные показатели метаболического алкалоза
1 Данные анализа КОС п газов артериальной крови' pH, АВ, SB, ВВ повышены; BE резко положительный, рСО2 умеренно повышен При тяжелом алкалозе рСО2 превышает 60 мм рт ст в качестве компенсаторного ответа (при отсутствии сопутствующего легочного заболевания)
2 , Электролиты обычно уровень калия плазмы низкий (< 4 ммоль/л), как и содержание хлоридов (< 95 ммоль/л); имеются гипомагниемия, гипернатриемия гипокальциемия
Клинические проявления респираторного алкалоза связаны со снижением тканевого кровотока, нарушениями микроциркуляции, снижением тканевого метаболизма в жизненно важных органах
1ГРТР111^1ЮДаеТСЯ бледность кожных покровов и артериальная гипотензия из-за уг-hvc пчмр>Д^х^телького 11 сосУДОДВигательного центров. Снижается сосудистый Toil вёнозный^озв^т31'? еР пер11Фер11чесК0Г0 кровотока, уменьшаются ударный обьем гипоксия Возможны ?аНИ ИСПЬ1ТЫва1°т дефицит кислорода, развивается тканевая гипоксия. Возможны стазы, мнкротромбозы.
12
При алкалозе активность 0-адренорецеп горов в сердце, сосудах, кишечнике, бронхах повышается Развивается тахикардия, сопровождающаяся системным падением артериального давления. В сосудах мозга и сердца, напротив, по мере нарастания гипокапнии, усиливается вазоконстрикция, повышаются агрегационная активность тромбоцитов и вероятность тромбообразования. Активность парасимпатического отдела нервной системы резко снижена.
Лабораторные показатели респираторного алкалоза: pH крови и pH мочи повышены; резкое снижение рСО2, АВ, SB, ВВ снижены; BE умеренно отрицательный; гипокальциемия; возможно появление признаков вторично развивающегося метаболического ацидоза различной степени выраженности.
1.1. Потери ионов водорода (Н + ).
1.1.1. Потери через ЖКТ‘ клинические ситуации, связанные с гиповолемией и/ или гипохлоремней- рвота, дренирование содержимого желудка (отсасывание через назогастральный зонд), острое расширение желудка, стеноз привратника С рвотными массами происходит массивная потеря ионов Н+, хлоридов, калия, увеличивается содержание ионов НСО3- во внеклеточной жидкости, т.е. развивается гипохло-ремический гипокалиемический алкалоз В условиях нарастающей гипокалиемии возникает внутриклеточный ацидоз, усиление экскреции клетками почечных канальцев ионов Н+ и усиливается реабсорбция бикарбонатов при любом объеме внеклеточной жидкости. В условиях внутриклеточного ацидоза активируется дыхательный центр, развивается гипервеитиляцпя, увеличивается внеклеточный алкалоз за счет экскреции углекислого газа.
1.1.2. Гиповолемия иной этиологии наблюдается при несахарном диабете, осмотическом диурезе при гипергликемии и пр
1.1.3. Прием диуретиков (особенно петлевых и тиазидных). Использование диуретиков вызывает потерю хлоридов, калия и Н+. Может отмечаться массивный расход запасов калия, который приводит к глубокой гипокалиемии (ниже 2 ммоль/л).
1.1.4. Избыток минералокортикоидов (болезнь Иценко-Кушинга п синдром Кушинга, первичный альдостеронизм - синдром Конна, опухоли коры надпочечников, терапия АКТГ, кортикостероидами) приводит к нарушению экскреции НСО3 почками и сопровождается легким пли умеренным алкалозом. Более тяжелый алкалоз отмечается при опухолях, секретирующих адренокортикотропный гормон (бронхогенная карцинома). Опасна потеря ионов калия, которая приводит к уменьшению запасов калия в организме с развитием глубокой гипокалиемии
1.1.5. Тубулопатии наблюдаются при ятрогенных воздействиях, например, при приеме производных карбенпциллина/пенициллпна, при наличии гиперкальциемии или гипопаратиреоза, что приводит к потере ионов Н+ и развитию алкалоза.
1.1.6. Хроническая гиперкапния. Постгиперкапнический алкалоз отмечается как проявление развития компенсаторной реакции почек, когда хроническая задержка углекислого газа в организме быстро корригируется.
1.1.7. Муковисцидоз: может сопровождаться развитием алкалоза из-за больших потерь ионов хлора с потом и компенсаторным возрастанием в крови ионов бикарбоната.
1.1.8. Острая печеночная недостаточность с тяжелыми расстройствами белкового и углеводного обмена, нарушением детоксикационной функции печени приводит к нарушению расщепления альдостерона, усиливающего реабсорбцию натрия и потерю ионов Н+.
1.2. Повышенное потребление оснований.
13
ПЛ4 ппп осиленной» коррекции метаболического аццдо-
"" о1'>'1Ьбы точное применение антацидных препаратов (бикарбонат..атрия карбонат шпХи. кальция, препараты висмута, гидроокись ад.ом.шия), особенно ПР727мо^^^^^^ГпрпЧрезмерпоЬп1р1,е11е абсорбирующихся оснований развиваются гш.еркалышемическая нефропатия и алкалоз.
2 4 Переливание значительных доз цитрата натрия при массивных гемотранс-фуэ.’.ях приводит к развитию алкалоза из-за метаболических превращении цитрата в бикарбонат , „
1.3. Перемещение Н+ в клетку наблюдается при гипокалиемии, кот да выход калия во внеклеточное пространство приводит к увеличению пуда водородных ионов в клетке.
1.4. Респираторный алкалоз при снижении парциального давления yi лекислого газа всегда протекает с развивающимся вторично метаболическим внутриклеточным ацидозом.
1.4.1. Стимуляция дыхательного центра развивается при патологических процессах в центральной нервной системе: при травмах, опухолевых процессах, энцефалите, менингите, инсульте.
1,4.2. Высокая лихорадка, особенно у детей, приводит к выраженной гипокапнии и обуславливает развитие респираторного алкалоза.
1.4.3. Искусственная вентиляция легких как при нарушении газового состава, так и при ее чрезмерной интенсивности может привести к гипокапнии и респираторному алкалозу.
1.4.4. Невротические состояния, возбуждение, интенсивный болевой синдром, внезапное охлаждение организма могут обусловить выраженную гипервентиляцию и развитие гипокапнии.
1.4.5, Отравления салицилатами, окисью углерода, резкая отмена алкоголя на фоне хронического алкоголизма приводят к развитию гипервентиляции, гипокапнии и респираторного алкалоза.
1.4.6. Сепсис, вызванный граммотрицатсльпыми бактериями, сопровождается, как правило, выраженной гнпервеитнляциен и гипокапнией.
1.4.7. Беременность. Для физиологической беременности характерны гипервентиляция из-за влияния прогестерона на дыхательный центр и снижение буферной емкости крови как проявление компенсации респираторного алкалоза.
1.4.8. Острая печеночная недостаточность: активация дыхательного центра происходит в связи с накоплением аммиака, изменением соотношения глутаминовой кислоты, а-кето1 лутарата, глутамина в ткани мозга, в частности в клетках дыхательного центра.
Алгоритм оценки кислотно-основного состояния для диагност икп алкалоза представлен на схеме.
Суммарные данные о механизмах компенсации представлены в таблице.
БФТ. Принципы коррекции метаболического алкалоза: восполнение ОЦК, объема внеклеточном жидкости, дефицита калия, восстановление электролитного равновесия, ри проведении трансфузионной терапии и парентеральном питании необходимо в Достаточных количествах вводить растворы, содержащие ноны калия и хлора. Использование поляризующей смеси (5% раствор глюкозы, хлористый калий, инсулин) обеспечивает перемещение калия в клетки и устранение пшокалнгистшк
14
Для восполнения дефицита калия используют раствор KCL - препарат выбора при одновременном дефиците хлоридов. При отсутствии дефицита хлоридов используют другие соли калия - ацетат калия и др.:
• Калий внутривенно. При тяжелой гипокалиемии назначают до 20 ммоль/ч KCL, если больной подключен к кардиомонитору. Концентрированный раствор KCL следует вводить через катетер, установленный в центральной вене, чтобы избежать раздражения периферических вен.
• Калий перорально. Вкус очень неприятный. Большинство пациентов могут выпить только 15 ммоль на стакан, а максимальная суточная доза - 60-80 ммоль.
Алгоритм оценки кислотно-основного состояния
для диагностики алкалоза
-------—
Метаболический ацидоз
----------
Метаболический ацидоз и респираторный алкалоз
Респираторный ацидоз
АВ 22-26 ммоль/л сопутствующий метаболический алкалоз
АВ менее 22-26 ммоль/л сопутствующий метаболический ацидоз
Метабо- \ Метабо- [^Респира-лический I лический I торный I
алкалоз и I алкалоз I алкалоз I
реслира- I \ J
торный I
I ацидоз J
РСО; менее 37 мм Нд РСОг 37-43 мм Нд РСО2 более 43 мм Нд
Респираторный алкалоз и метаболический ацидоз
Респираторный ацидоз и метаболический алкалоз
АВ менее 22-26 ммоль/л сопутствующий метаболический ацидоз
1»
Норма
АВ 22-26 ммоль/л сопутствующий метаболический алкалоз
1
15
Таблица
Основные механизмы коррекции нарушений КОС
Нарушения Изменение pH Компенсаторный механизм Результат компенсации
1 Дыхательный алкалоз
Острый pH 1 на 0,08 на каждые 10 мм рт ст 1 рСОг Немедленное высвобождение тканевых буферов тНСОэ* на 2 ммоль/л при 4-рио? на 10 мм рт ст
Хронический рн нормализуется при адекватной функции почек 1 почечной реабсорбции НСОз' Максимальная почечная компенсация 4 НСОз» на 5 ммоль/л при 4рСОг на каждые 10мм рт. ст Максимальный эффект развивается в течение 7-9 сут и может приводить к нормализации pH
Метаболический алкалоз
Острый pH Т на 0,15 на каждые 10 ммоль/л Т НСОз Быстрое развитие гиповентиляции ТрСОг на 0,7 мм рт.ст. при Т НСОЭ на каждый 1 ммоль/л
Хронический pH такой же, как если бы была дыхательная компенсация Гиповентиляция Эффекты гиповентиляции длятся всего несколько суток, так как ТрСОг вызывает Т экскреции Н+ в почках и Т НСОз в крови
Таблетки с медленным высвобождением калия являются более удобной фор.мой KCL, KCL раздражает слизистую оболочку желудка и кишечника.
• Диета. В стандартной диете содержится 3 г, пли 75 ммоль К, но не в форме KCL Восполнение калия с диетой при сопутствующем дефиците ионов хлора неэффективно.
• Калийсбере!ающие диуретики добавляются в схему лечения, если причиной гипокалиемии и метаболического алкалоза служат тиазидные диуретики.
Для повышения осмолярности и объема внеклеточной жидкости и устранения внутриклеточной ншергидратации вводят изотонический раствор хлорида натрия и глюкозы с большим количеством витаминов.
Антагонисты Н2-гистамииорецепторов (например, циметидин, ранитидин и фа-мотидин) снижают продукцию соляной кислоты в желудке, поэтому полезны для предупреждения или уменьшения степени метаболического алкалоза, который развивается при дренировании желудочного содержимого
Ингибиторы карбоангидразы. Ацетазоламид (диамокс) особенно эффективен при лечении метаболического алкалоза у больных, которые плохо переносят быстрое введение жидкости (например, больные с застойной сердечной недостаточностью). Его можно давать внутрь или вводить внутривенно. Ацетазоламид вызывает выраженное увеличение секреции бикарбонатов в калия, что требует введения калия перед началом лечения.
Легкий и средней тяжести метаболический алкалоз обычно не требует специфических терапевтических мероприятий При тяжелой форме алкалоза используют кислые растворы глюкозы, на 1 л 5% раствора глюкозы добавляют 1 -4% соляной кисло гы (100 мл 1/о HCL содержит 27,4 ммоль Н+; 100 мл 4% HCL со держит 109,6 ммоль Н+).
Основной принцип лечения респираторного алкалоза - устранение гипервентиляции. При компенсированных и субкомпенспрованных состояниях дополнительных вмешательств не требуется. При декомпенсации необходимы дополнительные терапевтические вмешательства, обеспечивающие устранение метаболических нарушений в тканях.
16
2
2. Анемии
2.1. Постгеморрагические анемии
2.1.1. Острая постгеморрагическая анемия
2.1.2. Железодефицитная анемия хроническая (постгеморрагическая)
2.2. Мегалобластные анемии (гиперхромные)
2.2.1. Витамин-В1г-дефицитная анемия
2.2.2. Наследственные формы В1г-дефицитной анемии
2.2.3. Фолиево-дефицитная анемия
2.2.4. Диморфная анемия
2.3. Гемолитические анемии
2.3.1. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушениями эритроцитарной мембраны
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия, или болезнь Минковского-Шоффара
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Наследственный стоматоцитоз
П. Наследственный акантоцитоз
П. Наследственный пироликноцитоз
2.3.2. Наследственные гемолитические (несфероцитарные) анемии, обусловленные патологией ферментов эритроцитов Наследственная гемолитическая анемия при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Наследственная гемолитическая анемия вследствие дефицита пируваткиназы эритроцитов
2.3.3. Талассемии
2.3.4. Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина (гемоглобинопатии)
Серповидно-клеточная анемия
П. Гемоглобинопатии (С, D, Е) вследствие носительства аномальных стабильных гемоглобинов
П. Гемоглобинопатии при носительстве аномальных нестабильных гемоглобинов
2.4. Гемолитические анемии приобретенные
2.4.1. Иммунные гемолитические анемии Гемолитическая болезнь плода и новорожденного Гаптеновая иммунная гемолитическая анемия
2.4.2. Аутоиммунные гемолитические анемии
Анемия с неполными тепловыми агглютининами
Анемия с тепловыми гемолизинами
Анемия с полными холодовыми агглютининами
17
2.6.
2.7.
2.8.
П Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия КарХзя красноклеточная аплазия (анемия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга)
П 2 4 3. Болезнь Мзркьяфавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия)
П. 2.4.4. Гемолитическая анемия вследствие дефицита витамина Е
П. 2.5. Анемия у космонавтов
Апластическая анемия *,и1,п1.и
П 2 6.1. Конституциональная апластическая анемия Фанкони
Анемии, обусловленные нарушением деления эритрокариоцитов
П. 2.7.1. Наследственные дизэритропоэтические анемии
П. 2.1.2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии
Анемии вследствие нарушения синтеза или утилизации порфиринов
П. 2.8.1. Наследственные анемии, обусловленные нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии)
2.8.2. Приобретенные анемии вследствие нарушения синтеза порфиринов
Анемия,связанная со свинцовым отравлением
П. 2.9. Порфирии
П. 2.9.1. Эритропоэтические порфирии
Эритропоэтическая уропорфирия (врожденная порфирия Гюнтера)
Эритропоэтическая протопорфирия
П. 2.9.2. Печеночные порфирии
Острая перемежающаяся порфирия
Наследственная копропорфирия
2. Анемия, или малокровие, - это полпэтиологическое заболевание, характеризуемое уменьшением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Этиологию анемии нередко чрезвычайно трудно определить. Поэтому современные классификации анемии являются по преимуществу патогенетическими. При этом следует иметь в виду возможность возникновения идентичных видов анемии при воздействии различных факторов (токсических, инфекционных, онкогенных и др.).
В зависимости от характера изменения эритроцитов различают микро-, норме- и макроцитарные анемии. По степени наполнения эритроцитов гемоглобином анемии разделяются на гипо-, иормо- и пшерхромиые. Функциональное состояние костного мозга определяет существование гипо- и апластической, а также иормо- и гиперпластической анемий.
Механизмы развития анемии могут быть сведены к трем основным: либо это острая или хроническая кровопотеря, либо повышенное разрушение эритроцитов, либо нарушения синтеза эритроцитов и гемоглобина с уменьшением их содержания в периферической крови. Регенераторные механизмы при этом не могут компенсировать этих нарушении эритропоэза. Ориентировочная частота отдельных видов анемий в общей структуре такова: железодефицитиая анемия (ЖДА) - 65-75%, мега-лобластпые - 15-25%, гемолитические (вместе с апластическими) - 10%.
2.1. Постгеморрагические анемии. Могут быть острыми и хроническими, по различия между ними определяются не только темпом и массивностью кровопотери, но и характером возникающей при этом анемии.
^2.1.1. Острая постгеморрагпческая анемия. Опа развивается в результате быстрой потери значительного количества крови. Массивные кровопотери бывают при
18
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА “ ВЕРВАЕ Фарма ГмбХ, Германия
www.woerwagpharma.ru
Представительство в Москве 117545, а/я 43
Тел /факс (095) 381-85 04
ФЕРРО-ФОЛЬГАММА
Состав: 1 капсула препарата содержит железо-(11)-сульфат безводный (соответствует 37 мг железа) 100 мг, фолиевую кислоту 5 мг, цианокобаламин 10 мкг.
СВОЙСТВА. Препараты, содержащие железо, не всегда хорошо усваиваются в желудке. Что касается активных веществ Ферро-Фольгаммы,то они находятся в специальной оболочке. Таким образом осуществляется прямое попадание препарата в кишечник, где он усваивается. Это является причиной хорошей переносимости препарата со стороны желудка.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ. Недостаток фолиевой кислоты, витамина В1г и железа, который вызван кровопотерей (желудочное, кишечное кровотечение, кровотечение иэ мочевого пузыря, геморрой, менструация, роды), во время беременности и кормления грудью (у матери и ребенка), недостаточное или неправильное питание, хроническое употребление алкоголя, нарушение всасывания, длительный гемодиализ, следствия лечения противосудорожными и пероральными контрацептивными препаратами.
Недостаток фолиевой кислоты, витамина В12и железа может выражаться в малокровии, множественной невропатии, мегалобластной анемии, неврологических и психических заболеваниях, усталости, бледности, покалывании в руках и ногах, снижении выносливости.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. Ферро-Фольгамму нельзя применять при гемохроматозе, хроническом гемолизе, нарушении усвояемости железа, сидеро-ахеристической анемии, талассемии. Абсолютно противопоказано применение препарата при мегалобластомной анемии, вследствие нехватки витамина В12 (например, в результате дефицита фактора Касла), изолированной недостаточности фолиевой кислоты.
ДОЗИРОВКА И СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ. Если врач не назначит иное,то нужно принимать препарат по 1-2 капсулы после еды.
Малокровие: при легкой форме по 1 капсуле 3 раза в день в течение 3-4 недель; при средней тяжести - по 1 капсуле 3 раза в день в течение 8-12 недель; при тяжелой форме - по 2 капсулы 3 раза в день до 16 недель и более, возможны дополнительные инъекции витамина В12 Анкерманн.
Мегалобластная анемия при глистной инвазии, пернициозной анемии, злокачественной анемии во время беременности - начальная терапия по 1 мл 3-4 раза в день, возможны инъекции высоких доз В12 Анкерманн. Дальнейшее лечение Ферро-Фолыаммой в зависимости от тяжести заболевания, особенно при злокачественных формах пернициозной и гипохромной анемии, для их предотвращения.
Синдром недостаточности при анемиях, вызванных алкоголизмом, инфекциями, операциями на желудочно-кишечном тракте - по 1 капсуле 3 раза в день; при анемиях во время кормления - по 1 капсуле 3 раза в день; при отсутствии профилактики во время беременности по 2 капсулы 3 раза в день, при менструациях - no 1 капсуле 3 раза в день; скрытый недостаток железа в стадии выздоровления - по 1 капсуле 3 раза в день; при диареях - по 1 капсуле 4 раза в день, в течение 10-30 дней
Во время беременности - для профилактики недостатка фолиевой кислоты и железа - no 1 капсуле 3 раза в день в 2 и 3 триместры, в послеродовом периоде, во время кормления грудью, при лечении
осложнений во время беременности, таких как тромбопения, мегалобластоз - по 1-2 капсуле 3 раза в день: При мегабластозе и тромбопении дополнительно возможны инъекции В1г Анкерманн.
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ. Железо: соединения железа обладают местным раздражающим действием и могут привести к нарушениям в желудочно-кишечном тракте и запорам. В отдельных случаях может возникнуть аллергическая реакция.
Примечание:
Темный стул не должен вызывать опасения. При приеме препарата бензидиновая проба положительная.
Фолиевая кислота: при высоких дозировках изредка возможны желудочно-кишечные расстройства, нарушения сна, возбуждение, депрессии.
Витамин В1г: при парентеральном применении возможна угревая сыпь, экзематозные явления, крапивница как результат реакции на лекарства, а также анафилактическая и анафилактоидная реакции. ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ. При одновременном приеме соединений железа и тетрациклинов может уменьшиться усвояемость последних. При приеме антацидных препаратов (содержащих алюминий, магний, кальций) или холестирамина может быть затруднено усвоение железа из-за образования прочных химических соединений. Кроме того, снижается усвояемость фолиевой кислоты в кишечнике при одновременном применении примидона, дифенилгидантоина, фенобарбитала, карбамазепина, валпроата, сульфасалазина, гормональных контрацептивов, антагонистов фолиевой кислоты, триметоприма, пириметамина и триамтерена.
ФОРМА Bbl ПУСКА. Капсулы в упаковках по 20,50 и 100 штук.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ. Хранить в недоступном для детей месте.
19
ранениях, же Аиочно-.и.шечпых, жточпых. марочных п носовых, реже - почечных '^ЧкчХТп.е количества циркулирующих ори гроцитов приводит к острой гипоксии а пот ря плазмы крови - к коллапсу п/пли гипотонии. Состояние больного оп-X яегея скоростью кровотечения и объемом теряемой крови. У больного появляется внезапная слабость, с грах смерти, бледность кожи и слизистых, холодный обиль-ныи пот, головокружение, рвота Снижается артериальное давление, возникает тахикардия, ослабпяется наполнение пульса, появляется жажда.
Прямого параллелизма между количеством потерянной крови и степенью анемии может не быть. Поэтому при массивном кровотечении диагностика проводится, в основном, с помощью анализа клинической картины, ее динамики.
НД, ПД. Вслед за значительным кровотечением определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, pelпкулоцнтоз, нормохромная анемия, тромбоцитопения, положительная реакция Грегерсена.
Вскоре после массивной кровопотери изменения гематокрита бывают минимальные или их нет, так как при остром кровотечении теряются одновременно эквивалентные объемы плазмы и эритроцитов. Гематокрит резко снижается через 48-72 часов после кровопотери при восстановлении объема плазмы крови. Динамика гематокрита свидетельствует в определенной мере о значительности потери крови. При необходимости нужен совместный с хирургом-консультантом осмотр больного.
БФТ Ферро-фольгамма, фенюльс, плазмозаменители, эритроцитарная масса, редко - прямое переливание крови Кровезаменители.
2.1.2. Железодефицитная анемия - ЖДА (хроническая постгеморрагическая анемия) - приобретенное заболевание, В последние годы отмечена очевидная предрасположенность к развитию ЖДА у лиц, имеющих в генотипе мутантную форму гена цитохрома 4501 AI
Возникает вследствие повторяющихся небольших кровопотерь или даже в результате однократного значительного кровотечения при нарушении регенераторных механизмов синтеза гемоглобина (из-за дефицита железа). Это наиболее частая форма ЖДА, проявление глубокого дефицита железа в организме.
ЖДА широко распространена в мире, особенно часта она в странах с низким жизненным уровнем населения. Большие популяционные исследования показали, что наиболее ранняя (латентная) стадия ЖДА встречается с частотой до 30%; опа особенно распространена среди женщин детородного возраста, при этом могут наблюдаться лишь умеренные проявления астенического синдрома.
^Чаще всего ЖДА возникает вследствие кровотечений из язв желудка и 12-перст-нои кишки, язвенных поражений кишечника - у мужчин и находящихся в постклимактерическом периоде женщин, а также - кровопотерь, связанных с менструациями у женщин (миомы, гипер-, полименоррея), геморроидальными узлами, полипами мочевого пузыря
Причинами кровопотерь могут стать диафрагмальная грыжа, геморрагический васкулит и другие скрытые от непосредственного наблюдения источники кро-вотечеиий. При этом особые трудности для распознавания природы ЖДА могут представлять оккультные кровопотери из гемангиом (например желчного пузыря), дивертикула Меккеля, очагов эндометриоза, гломическпх опухолей и ред-кихвариантов искусственных кровопотерь, в частности - при истерии. Изредка к
Д приводит активное донорство. Хроническая постгеморрагическая анемия может ыть следствием раковых опухолей (микро- и макрогеморрагии, интокси-КсдЦ 1Izl )
20
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА
вж8*виРАНБАКСИ
ФЕНЮЛЬС (Fenules)
1 капсула содержит:
Сульфат железа 6р. ф. 150 мг
Аскорбиновая кислота бр.ф. 50 мг
Рибофлавин бр.ф. 2 мг
Тиамин мононитрат бр.ф. 2 мг
Никотинамид бр.ф. 15 мг
Пиридоксин гидрохлорид бр.ф. 1 мг
Пантотеновая кислота 2,5 мг
СВОЙСТВА
Антианемический препарат железа для приема внутрь, находящийся в капсуле, которая содержит микродиализные гранулы. Постепенное выделение составных частей позволяет использовать препарат при хронической кровопотере, алиментарной недостаточности железа, повышенной потребности в железе. Наличие в микродиа-лизных гранулах в комплексе с железом витамина С и витаминов группы В улучшает всасывание железа, предупреждает прооксидантное действие железа. Витамины восстанавливают нарушенный метаболизм углеводов, белков и жиров при развитии дистрофических нарушений в организме, вызванных скрытым дефицитом железа или авитаминозом.
ФАРМАКОКИНЕТИКА
После перорального приема капсулы Фенюльса лекарственная субстанция высвобождается из гранул в экспериментально и теоретически определенных строго оптимальных количествах посредством осмотического механизма, который поддерживает постоянное высвобождение лекарственных компонентов через диализную оболочку. Максимальная концентрация возникает через 1-2 часа.
Скорость высвобождения обеспечивает постоянство плазменной концентрации в течение 12 часов без "пиков" и "спадов".
ПОКАЗАНИЯ
Скрытый дефицит железа в результате обильных и/или длительных менструаций, беременности, лактации, гипо- и авитаминозы группы В.
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ
Фенюльс необходимо принимать при скрытом дефиците железа по 1 капсуле в день, у гериатрических больных около месяца. У женщин в менструальный период желательно назначать его по 1 капсуле за 1-2 дня до начала менструации, в течение цикла и 1-2 дня после окончания.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Гиперчувствительность к компонентам Фенюльса, гемохроматоз, гемосидероз.
ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ ПРЕПАРАТАМИ:
Не следует назначать Фенюльс вместе с антацидами, содержащими соли алюминия, магния, кальция, так как уменьшается всасывание железа.
ФОРМА ВЫПУСКА:
Капсулы, по 10 капсул в блистере.
УСЛОВИЯ ОТПУСКА ИЗ АПТЕК
Без рецепта врача.
н ЖЛА можег возникать также в связи с повышенной потребностью орга-
Нередко ЖДА моЖ1 период подового созревания и при
ннэмавже.чезс: при6epeMeniioiin н (всгетар11а11ство^ од‘о_
недостаточном поступ.ченн „едкость при многих хронических инфек-
нн^Х гкани. 11зредка отмечают ЖДА при глистных инвазиях, в частности при а" ДеХиит жечеза и ЖДА могут возникнуть при нарушении утилизации железа на уровне костного мозга (КМ) - дизэритропоэтические состояния (сидероахрестические и сидеробластные анемии: с нормальным и повышенным содержанием сывороточного железа), при нарушении всасывания железа в верхних отделах желудочно-кишечного тракта (ахлоргидрия, резецированный желудок или топкая киш-ка, синдром мальабсорбции).
Несмотря на такое разнообразие причин, приводящих к ЖДА, можно выделить общие для них клинические признаки, позволяющие заподозрить проявления дефицита железа уже при внешнем осмотре пациента. При расспросе и объективном исследовании обнаруживают нарастающую слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, бледность кожных покровов и слизистых, некоторую одутловатость лица, тахикардию, систолический шум на верхушке сердца (так называемое анемическое сердце). Больных могут беспокоить головная боль, головокружение, обмороки, изредка дисфагия, раздражительность, сонливость. Иногда у больных отмечается субфебрильная температура без явных иных причин. У детей нередко бывает ночное недержание мочи (проходящее после успешного лечения ЖДА).
Важно подчеркнуть, что при выраженной бледности кожи, как правило, не отмечается желтушности кожи и спленомегалии. При спдеропении могут возникать трофические расстройства кожи и слизистых: сухость кожи, волос, исчерчепность ногтей, иногда их вогнутость - койлонихия, явления ангулярного стоматита (заеды), сглаживание сосочков языка.
Нарастающая гипоксия вызывает гипервентиляцию легких, увеличение ОЦК. Эти поначалу компенсаторные сдвиги могут в итоге приводить к органическим изменениям (миокардиодистрофия, хронический гастрит, энцефалопатия). Атрофия эпителия пищевода сопровождается нарушениями моторики и увлажнения пищевода, что приводит к расстройствам глотания, в особенности - твердой пищи (с-м Пламмера-Винсона). У женщин при выраженной ЖДА возникает дисбаланс половых гормонов, что при беременности негативно сказывается на плоде, повышает его смертность.
При ЖДА существуют своеобразные проявления в виде извращения вкуса и обоняния (так называемая pica chlorotika), когда у больных возникает пристрастие к неприятным запахам (керосин, ацетон, нафталин, запах сырости и т.п.), желание употреблять в пище несъедобное: глину, мел, штукатурку, зубной порошок, сухие крупы, чай и даже землю.
У пожилых людях ЖДА развивается исподволь, маскируясь симптомами сопутствующих, иногда множественных, заболеваний. Отсюда необходимо помнить об осо ых проявлениях анемического синдрома у стариков, когда проявления гипоксии и гипоксемии выражаются в виде приступов головокружения, ортостатических и синкопальных состояний, эпплептоидных припадков, снижения памяти, аритмий, инфарктов миокарда, нарастании сердечной недостаточности. Выраженная анемия у стариков может^стать причиной развития психических и неврологических расстройств (расстройства мышления, болезнь Альцгеймера и др.).
22
В публикациях прошлых лет у большинства больных ЖДА отмечался так называемый симптом синих склер, обусловленный просвечиванием хориоидальной оболочки сквозь истонченные склеры,
ЖДА в целом представляется патологией сложного генеза, с трудно учитываемыми факторами патогенеза, например географическими особенностями: при наличии дефицита микро- и макроэлементов, в частности железа в почвах, традиций питания в различных районах мира и т.д. Клиническая картина ЖДА достаточно хорошо изучена. Сложности ранней диагностики ее кроются нередко именно в особенностях течения ЖДА, когда постепенное снижение уровня гемоглобина позволяет больным адаптироваться к аноксии, поэтому клиническая картина болезни может проявиться поздно, иногда при показателях гемоглобина 50-30 г/л.
На определенных этапах развития ЖДА возможно считать эссенциальной, когда явной причины малокровия обнаружить не удается, хотя более тщательная диагностика с применением новейших методик оценки гемопоэза позволяет все же определить причину анемии, чаще - одну из редких форм. Например, у части этих больных обнаруживается особая форма нарушения всасывания железа: изменение градиента всасывания с проксимального отдела тонкой кишки к дистальным ее отделам.
Особого внимания требуют пациенты из группы риска: дети, подростки с быстрой прибавкой роста и веса, беременные и кормящие женщины, доноры крови, пожилые люди с нарушениями всасывания, больные после гастрэктомии, с дивертикулами и полипами ЖКТ.
Важно помнить, что даже незначительная анемия должна быть поводом к тщательному поиску источника кровопотери.
ПД. Наиболее важными лабораторными показателями в оценке анемии являются полный анализ крови в динамике, микроскопия мазка, подсчет ретикулоцитов. Это помогает в совокупности с клиническими данными первичной дифференциации типа анемии. Так, при клинически выраженной ЖДА важнейшим признаком является превалирование степени снижения гемоглобина над степенью уменьшения эритроцитов.
В соответствии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на три степени тяжести: 1. Легкая - НЬ не менее 90 г/л, 2. Средняя - 90 - 70 г/л. 3. Тяжелая - НЬ менее 70 г/л. Эти цифры могут служить ориентиром, так как у разных людей адаптация к анемии различна. При манифестной ЖДА обнаруживают выраженную гипохромию, цветной показатель снижается до значений менее 0,85. Выраженная полихроматофилия, анизо-пойкнлоцнтоз эритроцитов, базофильная пунктация, различной выраженности ретикулоцнтоз, обычно небольшой, но резко возрастающий после терапии железом или переливания крови.
Морфологически также отмечается уменьшение размеров и объема эритроцитов (средний объем эритроцита < 76 мкм3), среднее содержание гемоглобина в эритроците < 30% и средняя концентрация гемоглобина в эритроците (27-31 пг/л). Характерно снижение содержания трансферрина сыворотки; некоторые исследователи считают только один этот показатель достаточным для выявления анемии. Нормальное содержание железа сыворотки - 12,5-30 ммоль/л, общая железосвязывающая способность крови - 45-62,5 ммоль/л. Однако для исчерпывающего диагноза ЖДА следует все же применять максимально возможный комплекс клинико-морфологических и биохимических методов.
Помогают диагностике ЖДА обнаружение некоторого снижения уровня сывороточного ферритина (N 30-300 иг/мл), эритроцитарного ферритина н насыщения
23
трансферрина железом (N = 25-45%). Сниженный показатель дссфералового теста также подтверждает дефицит железа.
Чаще же ограничиваются определением содержания железа в сыворо!кс и об-щей жечезосвязывающей способной н сыворотки крови (она отражает концентрацию в крови железосвязывающего белка-трансеррпна (епдерофиллина) - в норме она равна 45-73 мкмоль/л. Все эти показатели отражают пул железа периферической крови его активно действующее железо. В качестве важного показателя называется определение количества сидероцнтов в крови, сидеробластов и глыбок гемоси-дерииа в костном мозге, отражающих состояние тканевого пула железа.
В сложных ситуациях миелограмму костного мозга исследуют только после за-
вершения лабораторной оценки аиемнп. Изучение kocihoio мозга служит для оценки регенерационных возможностей, степени зрелости эритробластов. Обычно кле-точность костного мозга при ЖДА отражает нормальное кроветворение по нор-мобластпческому типу; созревание гранулоцитов не нарушено. Общее содержание мегакариоцитов в норме пли слегка увеличено. Количество сидероцнтов сни-
жено.
При необходимости показаны консультации хирурга, гинеколога, онколога. Следует помнить о возможности возникновения ЖДА при недостаточном кровообразовании, Типичным примером такой анемии может служить так называемый раннпй хлороз, когда дефицит железа вследствие повышенной потребности в железе при быстром росте в подростковом возрасте усугубляется у девушек обильными и длительными месячными, У мальчиков дефицит железа встречается значительно реже, так как андрогены способствуют более активному эритропоэзу.
БФТ. Препараты железа (сорбифер дурулес, ферро-градумет, феррум лек, вено-фер, ферроплекс). При тяжелой анемии - кровь, эритроцитарная масса.
2.2. Мегалобластные анемии (гиперхромные). Это группа макроцитарных гипер-хромных анемий (МГА), зависящих от нарушения синтеза ДНК в клетках костного мозга при дефиците витамина В12и фолиевой кислоты; чаще всего МГА обнаруживается при дефиците одного из них. Кроветворение при этом характеризуется неэффективностью эритропоэза: на фоне гиперплазированного красного ростка находят очень мало ретикулоцитов и низкий уровень гемоглобина. Характерны л емко- и тромбоцитопения, но при этом редко возникают инфекции и геморрагичские проявления.
2.2.1. Витамин В12-дефицптиая анемия (мегалобластная, Аддисона-Бирмера, Addison-Biermer). Это аутоиммунное заболевание с образованием аутоантител к обкладочным клеткам желудка. До появления в качестве лекарства витамина В(2 анемия называлась еще злокачественной, пернициозной, так как больные почти все погибали. Для развития дефицита витамина В12 нередко требуются годы (это доказывается примерами возникновения такой анемии после операции гастрэктомии). Запас витамина В12 в печени обеспечивает организм до 1,5 года.
В развитии витамин- В12-дефицитной анемии повинно расстройство всасывания витамина В12в желудочно-кишечном тракте. Гиперхромная анемия возникает нередко после тотальной гастрэктомии или тяжелого химического ожога желудка. К такой анемии ведут и энтероколиты с дистальным поражением тонкой кишки где в основном и всасывается витамин В12, резекция подвздошной кишки, множественные дивертикулиты кишки.
Заболевают этой анемией чаще женщины старше 50 лет. Ведущим в клинической картине вит. В -дефицитной анемии выступает анемистический синдром. Больных беспокоят слабость, утомляемость, одышка различной степени, могут быть заг-
24
рудшшые боли, аритмии, так как фоновыми заболеваниями нередко бывают И Б С, артериальная гипертензия, пороки сердца
При исследованиях у больных отмечают бледно-желтушную кожу, одутловатое лицо, субнктеричные склеры. Отеки па ногах. Длительный дефицит вит. В12 может приводить к развитию фуникулярного миелоза: спастический парез пог, нарушение глубокой проприоцептивной чувствительности, атрофия мышц. Больных беспокоят парестезии, ползание мурашек”, "ватные ноги”, онемение конечностей, выраженная мышечная слабость. Эти симптомы имеют большое диагностическое и прогностическое значение, так как влияют на выбор разовой п курсовой дозы вит. В[2.
У больных обнаруживают атрофические изменения слизистой ЖКТ, особенно -желудка. Этим объясняется и ряд жалоб больных, подозрительных иа раковое заболевание ЖКТ: анорексия, отвращение к мясу, снижение массы тела, диспептичес-кие расстройства. У половины больных возникает глоссит (гунтеровскнй язык); секреция соляной кислоты в желудке резко снижена, до полного отсутствия.
Нередко отмечается субфебрнльная температура тела. У некоторых больных находят увеличение селезенки - как реакцию на усиленный гемолиз неполноценных эритроцитов. У пожилых людей отмечается несоответствие церебральных расстройств с выраженностью анемии: так, при уровне гемоглобина 60 г/л у стариков может внезапно возникнуть кома. Вместе с тем, усиленное адекватное лечение вита-мпн-В12-дефицитной анемии положительно влияет па все проявления малокровия, и в том числе на кардиологические.
ПД. Классически при тяжелой вптамин-В12-дефпцитпой анемии отмечается умеренная панцитопения и очень высокий средний объем эритроцитов (Mean corpuscular volum -MCV-120 г/л). Макроцитоз при дефиците витамина В12 специфически представлен макроовалоцптами и гпперсегмептировапнымн нейрофплами; типичны пяти- и даже шестпдольчатые большие ядра в гранулоцитах. Анемия носит гиперх-ромный характер, цветной показатель > 1,0, При обильном гиперплазированном красном ростке ретикулоцитов мало.
Характерны лейко- и тромбоцитопения без геморрагических проявлений. В сыворотке крови находят нормальное содержание железа и умеренную гипербилирубинемию. СОЭ часто ускорена до 30-60 и более мм/ч. Отмечается определенная связь степени увеличения СОЭ и выраженности анемии. В мазке крови характерная картина: большие гиперхромиые эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, базофильная пупктация эритроцитов. Среднее содержание гемоглобина в эритроците более 31 пг, средняя концентрация (МСНС - mean corpuscular Hemoglobin concentration) гемоглобина в эритроците более 38 г/д л. Синтез ДНК в ядрах клеток нарушен. Следует отметить, что в некоторых лабораториях, где подсчет эритроцитов производится машинным способом, гиперх-ромия обнаруживается не у всех больных из-за ошибки машины и дефекта определения гемоглобина.
Морфологическая картина стернального пунктата очень характерна и напоминает эмбриональное кроветворение: костный мозг выглядит синим из-за гиперплазии эрптрокариоцптов. Ядро мегалобластов по строению напоминает мясной фарш, В целом кроветворение оценивается как неэффективное. Исследование стернального пунктата перед началом лечения обязательно, так как даже малые дозы примененного витамина В12(50 м/кг) уже в первые сутки могут перестроить эритропоэз с мегалобластического на нормобластическнй тип. Эффективность терапии оценивается по ретикулоцитарному кризу в первые 3-5 суток лечения.
25
Шотютным же подтверждением диагноза МГА является резкое уменьшение содержания витамина В,., в сыворотке крови и наличие антител к внутреннему фактору Касгла, однако на практике эти методы используются редко.
При фпброгастроскоппн находят свидетельства атрофии слизистой желудка, подтвержденные биопсией. В желудочном соке типична ахлоргидрия. Как казуистику в анализах кала находят яйца и стробилы широкого лентеца.
БФТ. Препараты витамина В12: цианокобаламин, оксикобаламии.
2.2.2. Наследственные формы В|2-дефпцитной анемии. Возникают вследствие нарушения секреции внутреннего фактора пли всасывания витамина В12, либо при дефекте транскобаламина. Болезнь обычно проявляется уже на втором году жизни. У детей появляются слабость, раздражительность, снижение аппетита, похудание, восковндная бледность, поносы. Гистологических признаков атрофии слизистой оболочки желудка не бывает. Может обнаружиться серьезное снижение спинальных рефлексов (до степени атаксии).
При очень редкой форме МГА-синдроме Ймерслуид-Гресбека (Jmerslund-Grasbeck) обнаруживают нарушение всасывания витамина В|2 при нормальной желудочной секреции н обычном содержании внутреннего фактора. Болезнь проявляется в возрасте до 2 лет, реже - позднее. Клинические и гематологические проявления аналогичны витамин- В - дефицитной анемии взрослых. Почти у всех больных этим синдромом имеется специфический симптом - протеинурия, генез которой неизвестен.
ПД. Те же, что и в и. 2.2.1. В анализах мочи больных синдромом Ймерслунд-Грес-бека - стойкая протеинурия.
БФТ. Цпанокобаламип, оксикобаламии.
2.2.3. Фолиево-дефицитная анемия. Встречается редко и возникает прн нарушении всасывания фолиевой кислоты в тонкой кишке. Такие условия возникают после резекции тонкой (особенно - тощей) кишки, при синдроме слепой петли, при тропической спру, целиакии. Всасывание фолиевой кислоты также снижается при хроническом алкоголизме, длительном приеме дифенина и фенобарбитала, при беременности. В гематологической клинике с этой анемией встречаются у больных гемобластозами после цитостатической терапии.
Больных беспокоят общая слабость, головокружение. Анемия имеет ряд общих черте клинической картиной витамин- В ^-дефицитной анемии. Однако у этих больных не бывает глоссита, фуникулярного миелоза, ахилии. Вместе с тем ярко могут быть выражены психические расстройства.
ПД. Диагноз ставится так же, как при витамин- В12-дефпцитной анемии. В костном мозгу появляются мегалобласты, разрушенные эритрокариоциты, в периферической крови - макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, панцитопения,
В сыворотке и эритроцитах - резкое снижение содержания фолиевой кислоты (микробиологический и радиоиммунный методы). Проводят также нагрузочный гистидинов ы и тест для определения фолиевого дефицита.
БФТ. Препараты фолиевой кислоты.
К'п д2’4* ТаК назЬ1Ваемая Диморфная анемия. При ней наблюдаются признаки как ЖДА, так н витамин- В12-дефицитной анемии, что имеет место при совместном воздействии причин, приводящих к одновременному дефициту железа и витамина В , например при болезнях тонкой кишки и после резекции ее значительной части.
инические проявления такой анемии соответственно представляют мозаичное сочетание симптомов обоих видов анемий.
?^7СпТВеТСТВУЮЩ”е совместиые тесТЬ|, свойственные обоим видам анемий.
оследовательное назначение препаратов железа и витамина В(2.
26 *
2.3. Гемолитические анемии. Такие патологические состояния, когда происходит укорочение срока жизни эритроцитов со 120 дней - в норме - до нескольких недель и даже дней из-за усиленного гемолиза. То есть, ускоренное старение эритроцитов (и их распад) не может компенсироваться усилением работы костного мозга. По частоте распространения ГА - на втором месте после ЖДА.
При первичной диагностике решаются принципиальные вопросы:
1. Есть ли в наличии характерные симптомы, свойственные любой форме ГА (анемия + желтуха + спленомегалия + ретикулоцитоз + повышение уровня ферритина + увеличение содержания непрямого билирубина в 3 раза и более + укорочение продолжительности жизни эритроцитов).
2. Каков характер ГА: врожденная пли приобретенная (раннее появление болезненных симптомов, семейные случаи, национальная предрасположенность и пр.).
2.3.1. Гемолитические анемии наследственные, обусловленные нарушениями эритроцитарной мембраны.
Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (НСГА) (наследственный микросфероцнтоз, фамильная ахолурическая желтуха, хроническая семейная желтуха, болезнь Мппковского-Шоффара) (Minkowsky-Chau ffard).
Это хроническая наследуемая аутосомпо-домннантногемолптическая анемия с высокой пенетрантностью, обусловленной наличием дефектного белка мембраны эритроцитов. В основе развития НСГА лежит ригидность эритроцитов-сфероцитов, их сниженная способность изменять свою форму при прохождении через мелкие сосуды вследствие уменьшения текучести их мембраны. Особая роль в развитии НСГА принадлежит селезенке, где происходит уменьшение величины эритроцитов, формируется их сферичность, а в дальнейшем происходит их деструкция. Доказательством справедливости этих событий служит полное прекращение гемолиза вскоре после спленэктомии. На препарате удаленной увеличенной селезенки се красная пульпа полностью забита эритроцитами.
Болезнь распространена во всем мире, во всех расах и этнических группах, по все же чаще встречается у североевропейцев (1:5000), реже - у представителей черной расы. Вероятность поражения братьев и сестер достигает 56%. У мужчин н женщин частота заболевания примерно одинакова.
Характерен внешний вид подростков: монголоидное лицо, "башенный” череп, обусловленный гиперплазией костного мозга за счет эритрокариоцитов. Изменяются и кости лицевого черепа, на рентгенограммах свод черепа выглядит "волосатым". Отмечается микрофтальмия, высокое нёбо, нарушение расположения зубов.
Больных беспокоят слабость, быстрая утомляемость, головокружение, учащенное сердцебиение, одышка при нагрузке. При осмотре видны бледность кожи и слизистых, желтушность склер. Выявляется систолический шум на верхушке сердца. Типична спленомегалия, реже - умеренная гепатомегалия. Признаки желчнокаменной болезни (у 85% больных) и другие проявления гемолитического синдрома. Изредка обнаруживаются трофические язвы голеней.
Чаще всего генез ГА устанавливают в детском возрасте, об этом заболевании обычно знают в семье, у кого-то из близких могла быть удалена селезенка. Чем выше экспрессивность гена НСГА, тем раньше возникают типичные проявления болезни н тем ярче они выражены, но, вследствие больших резервов КМ для усиления эритропоэза, анемия может длительное время отсутствовать или бывает мало выраженной.
Обычное течение НСГА мало влияет па состояние пациента, по при возникновении и учащении гемолитических кризов могут возникнуть тяжелые расстройства
27
здоровья II даже инвалидное гь III или II группы. Чаще в первые годы жизни наблю-чаются кризы 2 типов: гемолитические н апластические (реже).
Гемолитические кризы проявляют себя признаками острого гемолиза снижается уровень гемоглобина, увеличивается концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, выявляются желтуха, которая может быть ведущим симптомом, и ретпкутоцнтоз. Кризы могут возникать при стрессе, значительном охлаждении организма, при беременности Обычно в период желтухи желчные пигменты в моче не появляются (так называемая ахолурическая желтуха). Гемопоэз в костном мозге вследствие постоянного гемолиза компенсаторно усиливается, могут даже появиться признаки внекостного кроветворения. Общее же состояние страдает незначительно, хотя изредка гемолитические кризы протекают тяжело, с болями в животе, рвотой, лихорадкой, даже с угрозой для жизни больных. У большинства больных отмечается спленомегалия, у некоторых - гепатомегалия.
Апластпчскпе кризы возникают при вирусных инфекциях, когда стремительно развивается аплазия красноклеточного ростка: уровень гемоглобина снижается, уменьшается количество эритроцитов и ретикулоцитов. Особенно резко возрастает количество семейных апластических кризов в периоды инфекции парвовирусами
(эпидемии семейных апластических кризов).
ПД. При наследственном сфероцитозе отмечаются характерные изменения в мазках крови, где большинство эритроцитов представлено в виде круглых клеток-сфе-роцптов, средний объем которых может быть различным. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците считается одним из самых ценных для диагностики наследственного сфероцитоза (повышена до 37-39%), тогда как при других ГА она обычно остается в норме (до 33%). Продолжительность жизни эритроцитов резко уменьшена, осмотическая стойкость эритроцитов снижена, ио если сфероцитов мало (1-2%), то этот показатель может быть нормальным. В таком случае может помочь метод диагностики с применением инкубационных тестов (при 37°С осмотическая резистентность эритроцитов снижается даже при минимальной выраженности НСГА), В анализах крови анемия чаще умеренная, но при кризах можно обнаружить выраженную анемию с уменьшением гемоглобина, менее 40 г/л. При выраженном сфероцитозе усилен гемолиз, ретикулоцитоз обычно составляет более 10% (N = 1-2%).
БФТ. Глюкокортикоиды, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин, цик-лофосфан).
Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз, НЭ). Заболевание из группы мембранно-дефицитных гемолитических анемий, отличительным признаком которого служит появление в периферической крови эритроцитов эллипсовидной формы, которые так и называются - эллиптоциты или овалоцпты. Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, а при малосимптомных вариантах течения находят сцеплениость гена болезни с резус-фактором крови. Каскад мутаций в итоге приводит к нарушениям липидно-белкового комплекса эритроцитов, что и объясняет возникающую ригидность клеток, их уменьшение в размерах и деформации. Именно поэтому при прохождении сквозь пульпу селезенки эллиптоциты травмируются, теряя участки мембраны и в итоге в ближайшие сроки разрушаются окончательно.
НЭ у подавляющего большинства больных протекает бессимптомно (до 95% случаев), поэтому дефект эритроцитов может быть выявлен случайно при анализе крови. Следует помнить, что в норме некоторая часть эритроцитов в исследуемых мазках крови может выглядеть эллиптовидио (до 15%), следовательно, диагноз НЭ должен быть уточнен более точными методами. Эллиптоцитоз встречается также при талассемии, апластической, мегалобластической и серповидноклеточной анемии
28
При наличии же симптомов болезни они аналогичны проявлениям микросфероцитоза. У больных может быть обнаружена желтуха различной выраженности, спленомегалия, иногда желчно-каменная болезнь. Могут встретиться определенные дефекты скелета, изменения пальцев.
Формы гемолитической анемии дифференцируются по лабораторным данным
ПД. В мазках крови обнаруживают 25-90% эллиптоцитов среди всех эритроцитов. Гемоглобин более 120 г/л. Усиленный аутогемолпз полностью нейтрализуется глюкозой. Цветной показатель в норме, Ретикулоцитоз умеренный, не более 4%. В крови можно обнаружить ядросодержащие эритроциты (нормоциты). Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная. В миелограмме - умеренная гиперплазия эритроидного ростка. Может быть увеличено содержание билирубина крови.
Наследственный стоматоцптоз - группа наследуемых аутосомно-доминантных мембранодефицнтных видов патологии эритроцитов, в части случаев приводящих к развитию гемолитической анемии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. При этом заболевании увеличивается проницаемость мембраны эритроцитов для натрия и калия. В итоге происходит накопление попов этих элементов на противоположных сторонах мембран эритроцитов, что приводит к гппергпдратацпп эритроцитов. В результате снижается содержание гемоглобина.
У части больных происходит внутриклеточный гемолиз в селезенке. При таком развитии клиническая картина напоминает течение микросфероцптоза. Гемолитическая анемия при этом бывает средней тяжести (гемоглобин не менее 90 г/л). Желтуха - от умеренной до слабой, а спленомегалия определяется только при длительном течении. Есть склонность к образованию желчных камней.
ПД Основой диагностики является обнаружение в мазках крови стоматоцнтов (гидроцитов), которые выглядят в мазках похожими на открытый рот, со щелевидным светлым центром; отсюда и название - стоматоциты. Находят резкое снижение калия и повышение натрия в эритроцитах.
Билирубин увеличен, ретикулоцитоз небольшой.
При кризе отмечается анемия с резким снижением гемоглобина. Осмотическая резистентность стоматоцнтов снижена. Положительны инкубационные и аутогемолитический тесты.
БФТ. Коррекция последствий гемолиза. Спленэктомия.
Наследственный акантоцитоз - заболевание, сопровождаемое сниженной текучестью двуслойной мембраны эритроцитов, увеличением пх ригидности. Акантоцитоз встречается у больных с поражениями печени (в основном - алкогольными), при неврологических заболеваниях (мышечная атрофия, некоторые виды деменции), микседеме.
ПД. Явным признаком именно акантоцитоза является обнаружение в мазках периферической крови зрелых эритроцитов со множеством хаотично расположенных по всей поверхности клеток особых выростов. Причина появления таких зри гроцитов пока не установлена.
В ряде случаев наблюдается слабо выраженная анемия гемолитического типа. Срок жизни эритроцитов уменьшен. Имеется небольшой ретикулоцитоз. Цветной показатель нормальный.
Наследственный пнроппкпоцитоз - редкая форма мембранодефшш гнои анемии. Может иметь наследственный характер. В клинической картине анемии обнаруживаю г желтуху с некоп'ыогнрованным билирубином.
ПД. В мазках крови находят эритроциты странной искривленной формы, сравнивают их с засушенными сморщенными пластинками. Часть этих эритроцитов уменьшена в диаметре (до 2-3 ммк). Основным диагностическим тестом считается пиротест - тест па тем-29
цературный гемолиз. В норме гемолиз эритроцитов наступает при нагревании их до 49-50’ С. При этом заболевании гемолиз наступает при температуре меньше обычно» на
3'4’С. Отсюда и название - ппроппкпоцптоз.
Гемоглобин снижен, рстнкулоцнтоз (см. 2.3.2).
2.3.2. При наследственных гемолитических (несфероцитарных) анемиях, обусловленных патологией ферментов эритроцитов, изменение активности ферментов эритроцитов (гексокипаза, гексофосфатнзомераза, пируваткииаза и др.) ведет к нарушению продукции АТФ в эритроцитах. Окисление гемоглобина и образование перекисей липидов в мембранах эритроцитов вызывают быстрыми гемолиз эритроцитов. Из-за нарушения выработки энергии изменяются ионный состав эритроцитов, их стабильность. Эритроциты разрушаются макрофагами селезенки и печени. Объективные признаки такой гемолитической анемии могут быть разнообразными: от бессимптомных до тяжелых проявлений. По клиническим симптомам отличить один вид ферментного дефицита от другого практически невозможно.
• При наследственной гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), наследование дефицита Г-6-ФД сцеплено с X-хромосомой, вследствие этого заболевают такой формой анемии, как правило, мужчины.
Существует множество мутантных форм Г-6-ФД. Выделяют 4 класса дефицитов Г-6-ФД: от 1-го, сопровождающегося хронической гемолитической анемией, до 4-го, при котором активность фермента близка к норме, а клинические проявления отсутствуют до момента приема лекарств-провокаторов (сульфаниламиды, противомалярийные, ГИНК, нитрофураиы) и некоторых пищевых продуктов (конские бобы, черника, голубика). Клинические симптомы возникают на 2-3-и сутки после лекарственной или пищевой провокации. Появляются желтушность склер, темная моча, которая к 4-5-м суткам становится черной от внутрисосудистого распада эритроцитов. Гемоглобин снижается до 30-20 г/л. Могут появиться лихорадка, головная боль, рвота, понос, артериальная гипотония. Возникают также сплено- и гепатомегалия. При массивном распаде эритроцитов может появиться блок микроциркуля-торного русла с развитием острой почечной недостаточности. Гемолитические кризы у детей развиваются чаще, чем у взрослых.
ПД. В основе диагностики - определение активности Г-6-ФД у пробаидов и их родственников (качественные методы Бернштейна, Бойтлера и Балуды и количественный метод). При анализе крови выявляются анемия с высоким содержанием ретикулоцитов н лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов. После гемолитического криза обнаруживается обилие телец Гейнца. В сыворотке определяют высокое содержание свободного гемоглобина н (часто) непрямого билирубина. Отмечают раздражение костного мозга.
• Наследственная гемолитическая анемия в результате дефицита пируваткиназы эритроцитов - сравнительно редкая форма гемолитической анемии: она наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Нехватка АТФ в эритроцитах при дефиците пируваткиназы нарушает АТФаз-нын насос эритроцитов. Клинические проявления дефицита активности пируват-кииазы различны. У одних больных усиленный гемолиз сопровождается частыми и тяжелыми гемолитическими кризами, а у других - заболевание может протекать гаю/язвы'голепейМПТОМ"0 °™ечаются С|1ле11°- и гепатомегалия. Изредка возни-
ПД. В пробах для определения активности пируваткиназы отмечают резкое снижение активности. Обнаруживают умеренную анемию (в периоды кризов содержа
30
ние гемоглобина может снижаться до 50-60 г/л), ретикулоцитоз, макроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз, умеренную полихромазию. Нередко выявляются базофильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли. Содержание непрямого билирубина увеличено.
2.3.3. Талассемии - целая группа заболеваний, объединенная общим наследственным дефектом синтеза одной из цепей глобина. Отсюда обозначения болезни: ос-, f}-, у-, 6-талассемии. Выделяют также редкие формы гемоглобинопатии (Н и Lepore), варианты а-талассемии, наследственную форму анемии с персистировапим фетального гемоглобина.
"Большая талассемияпли болезнь Кули, - гомозиготная форма заболевания, которая возникает обычно в первом десятилетии жизни. У больных детей своеобразный облик: большая квадратная голова, запавший нос, выступающие скулы, выраженная бледность и одновременно серо-желтый оттенок кожи и слизистых. У них увеличены селезенка и печень, расширены границы сердца. У значительной части детей наблюдают хронические язвы голеней. Нередки периферические отеки и ана-сарка. Больные дети подвержены инфекциям, которые обычно и приводят к смерти до наступления периода половой зрелости.
"Малая талассемия" - гетерозиготная форма болезни, которая протекает обычно бессимптомно или с умеренным гемолизом. Может обнаружиться незначительное увеличение селезенки, изредка отмечается иктеричность кожи и слизистых.
ПД. У больных наблюдается различной степени гипохромная анемия при нормальном или даже повышенном содержании железа сыворотки. Выявляют микроцитоз (эритроциты имеют мишеневид-ную форму) и ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена.
При "большой талассемии" рентгенологически определяется утолщение губчатого слоя костей свода черепа. В костном мозгу увеличено содержание сидеробластов. При "малой талассемии" обнаруживается большое количество патологического гемоглобина Аг
Редкие формы гемоглобинопатии (Н?, Lepore и др.) могут клинически мало отличаться друг от друга, и для идентификации их требуется применение подчас очень сложных методик (электрофорез гемоглобина в щелочном буфере, изучение биосинтеза цепей глобина и т. п.).
2.3.4. Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина (гемоглобинопатии), возникают при замене аминокислот в цепи глобина (увеличение или укорочение участка цепи). Гемоглобинопатии проявляются по-разному: от выраженной анемии до повышения содержания эритроцитов и гемоглобина. Вариаций аномального гемоглобина может быть множество. Большинство гемоглобинопатий протекает бессимптомно при любом типе наследственной передачи, если не страдают функции гемоглобина. Идентификация аномального гемоглобина - очень сложная задача.
• Серповидно-клеточная анемия - самая частая аномалия структуры гемоглобина. Она встречается в двух формах.
Гомозиготная форма гемоглобинопатии S (при передаче гена HbS от обоих родителей) возникает через несколько месяцев после рождения и проявляется легкой нормохромной анемией и тромботическими осложнениями. У детей отмечаются башенный череп, инфантилизм, изменяются зубы, возможен евнухоидизм. Обычны поражения костно-суставной системы, обусловленные тромбозами сосудов: болезненность суставов, опухание кистей, голеней, стоп, язвы голеней. При этом боли бывают нестерпимые, не уступающие действию морфина. Этими же причинами
31
от меняются частые асепгнческне некрозы головок бедренной и плечевой костей, а Хе арк гы легких, мозга и почек. Часто возникают сосудистые нарушения зрения вппоъ до отслойки сетчатки и слепогы. Спленомегалия в начале болезни обычна, Хе 5-летнего возраста почти не встречается. Повторные инфаркты приводят к фиброзу и "аутоспленэктомии". Печень тоже может быть увеличена.
Бочёзпь протекает тяжело, хронически, с обострениями. В периоды обострении у детей развиваются тяжелые гемолитические кризы. Резкое снижение содержания гемоглобина сопровождается появлением черной мочи и лихорадочной реакции. При вспышке инфекций может возникнуть апластический криз (самое тяжелое проявление серповидно-клеточной анемии). При этом в костном мозгу происходит разрушение эритрокарпоцптов и других форменных элементов. Исчезают ретикулоциты, снижается содержание нейтрофилов н тромбоцитов. Такие кризы, при их благополучном окончании, никогда не повторяются. Реже отмечаются так называемые секвестрационные кризы (с депонированием большой части эритроцитов во внутрен
них органах без их разрушения). Быстрое депонирование приводит к выраженному коллапсу. Большинство детей с серповидно-клеточной анемией умирают в раннем детстве. У женщин с такой патологией при беременности нередка смерть плода.
ПД. Анемия невыраженная, чаще - нормохромная. Для нее характерны базофильная зернистость и мпшеневидность эритроцитов, иногда обнаруживают серповидные формы Отмечают ретикулоцитоз (до 20 % и более). СОЭ в норме. Повышено содержание непрямого билирубина. Обнаруживается патологический HbS. В кост-
ном мозгу увеличено содержание эрптрокариоцитов.
Гетерозиготная форма гемоглобинопатии S (серповидно-клеточная анемия) может протекать бессимптомно. Только у некоторых больных возникает гематурия вследствие мелких инфарктов сосудов почек. Патологического гемоглобина в эритроцитах этих больных очень мало. Болезнь проявляет себя только в условиях гипоксии (тяжелая пневмония, операции, подъемы на большие высоты).
* Гемоглобинопатии (С, D, Е) вследствие носительства аномальных стабильных гемоглобинов не дают клинических проявлений в гетерозиготном состоянии. При гомозиготной гемоглобинопатии С находят легкий внутриклеточный гемолиз, увеличение селезенки, умеренную желтуху, желудочно-кишечные проявления. При сочетании любой из этих гемоглобинопатий с талассемией клиническая картина бывает тяжелой, сопровождается значительной спленомегалией. Этот вид гемоглобинопатии встречается крайне редко.
ПД. В мазке крови находят мишеневидные эритроциты. Проводят идентификацию аномального гемоглобина.
Наблюдая гемоглобинопатии при носительове аномальных нестабильных гемоглобинов, отмечают неустойчивость молекул гемоглобина, а их выпадение в осадок ведет к развитию гемолитической анемии у гстерозпюгных носителей патологического гена. Болезнь наследуется доминантно.
Клинические проявления болезни разнообразны. Тяжелая гемолитическая анемия выявляется в детском возрасте. Может отмечаться желтуха. Селезенка увеличена, реже - нормальной величины. У ряда больных имеется и гепатомегалия, сопровождаемая желчнокаменной болезнью. Находят изменения и в скелете.
ПД. Выявляют анемию (чаще - нормохромную, реже - гипохромную). Отмечают мпшеневидность эритроцитов, аипзоцигоз, полихромазию, ретикулоцитоз, раздражение эритроидного ростка костного мозга, в эри гроцптах - крупные тельца Гейнца. Проводят идентификацию аномального гемоглобина.
2.4. Гемолнги геские анемии приобретенные чаще всего имеют иммунную природу. ОЛЬШУЮ разнородную i руппу иммунных гемолитических анемий объединяет важная роль антител или иммунных лимфоцитов в гибели эритроцитов или
32
эритрокарноцитов. Иммунные различия между ними заключаются в наличии или отсутствии предсуществующпх антител против эритроцитов у больного (гемолитическая болезнь новорожденных, гаптеновая гемолитическая анемия и др.).
• Гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается при наличии антигенных различий эритроцитов матери и плода, когда образующиеся у матери антитела против эритроцитов плода проникают через плаценту и разрушают их. Антитела могут иметь направленность против антигенов системы резус D, реже - антигенов С, Е и против групповых антигенов А и В. Гемолитическая анемия АВО встречается одинаково часто у первенцев и при всех последующих родах, а связанная с резус-конфликтом возрастает при повторных родах.
У новорожденных с гемолитической болезнью обнаруживаются увеличенные печень и селезенка, в 1-е сутки развивается желтуха. Как проявление гемолитической анемии возникают кардиомегалия и недостаточность кровообращения вплоть до анасарки. Тяжелым признаком гемолитической болезни является желтуха с увеличением высокотоксичного для ребенка непрямого билирубина. Вследствие этого возникают поражения нервной системы (судороги, гипертонус, нистагм). У выживших после тяжелой желтухи страдает интеллект, развивается глухота и спастичность мышц. При легкой форме болезни могут быть минимальными анемия, желтушность, увеличение печени и селезенки. Гемолитическая анемия АВО протекает значительно легче, чем при резус-несовместимости.
ПД. В анализах крови отмечаются снижение гемоглобина различной степени, значительное увеличение ретикулоцитов, появление эритрокарноцитов, а иногда -и мегалобластов. Постоянны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, анизоцитоз, полихромазия. При гемолитической анемии АВО появляются сфероциты. В прямой пробе Кумбса определяются антитела к эритроцитам. В непрямой реакции Кумбса выявляют неполные антпрезусные антитела (либо антитела против антигенов А или В) в сыворотке матери. Посредством амниоцентеза возможна антенатальная диагностика гемолитической болезни, развивающейся у плода.
• Гаптеновая иммунная гемолитическая анемия связана с появлением на поверхности эритроцитов больного неполных антигенов (вирусов, антибиотиков - пенициллина, цепорина, сульфаниламидов), что приводит у некоторых лиц к образованию антител против этих антигенов. Антитела против них при участии комплемента и макрофагов вызывают гибель эритроцитов и развитие анемии. После излечения от инфекции или элиминации вирусов из организма больного такая иммунная гемолитическая анемия проходит бесследно.
2.4.2. Аутоиммунные гемолитические анемии возникают при срыве иммунологической толерантности, когда становится возможной выработка аутоантител против эритроцитов или эритрокарноцитов. Различают идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии, если отсутствует очевидная причина болезни, и симптоматические, при которых аутоиммунный гемолиз вызывается другими заболеваниями (гемобластозы, системная красная волчанка - СКВ, ревматоидный артрит, злокачественные опухоли, иммунодефицитные состояния). Женщины чаще болеют аутоиммунной гемолитической анемией.
• Гемолитическая анемия, с неполными тепловыми агглютининами может возникать по-разному: от внезапного острейшего начала с лихорадкон, болями в сердце и пояснице, одышкой, быстро развивающейся желтухой до медленного, когда исподволь возникают артралгии, нарастают аиемизация, бледность, появляются головокружения, увеличение сердца, желтуха, гепато- и спленомегалия. При возникновении острого гемолитического криза гемоглобин может снижаться до крайне низ-
33
KI1X значении (ниже 50 г/л). Анемия обычно бывает нормохромной. Отмечается боль-шой петпкх'лоцнтоз.
ПД В костном мозгу обнаруживают гиперплазию красного ростка; в анализах периферической крови'- снижение гемоглобина соответственно форме анемии, ре-ТПКУЛО- или гпнерретпкулоцитоз, мнкросфероцнтоз. Леикоцптоз наблюдается от умеренного (при хронических формах) до гнперлейкоцитоза (при острых формах болезни). Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. . X
Содержание билирубина повышено (в основном за счет непрямого) у большинства больных. В моче увеличено содержание уробилина (непостоянно), в кале возрастает количество стеркобилина. СОЭ увеличена. Может быть неспецпфпчески положительная реакция Вассермана. Диагноз подтверждается положительной прямой пробои Кумбса (выявление неполных антител на поверхности эритроцитов).
• Гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами чаще всего дебютирует сравнительно мягко. Гемоглобин снижается до 60-40 г/л, отмечается умеренная желтуха. Селезенка и печень увеличиваются менее чем у половины больных. Характерным для этой формы гемолиза является выделение черной мочи. Гемоглобинурия редка, но у части больных обнаруживается гемосидерин. Могут возникать тромбозы периферических вен. С тромбозами мезентериальных сосудов связаны приступообразные боли в животе.
ПД. Картина крови сходна с таковой в 2.4.1. В анализах мочи обнаруживаются значительное количество белка и положительная проба Грегерсена (в анализе мочи!). Диагностике может помочь положительная сахарозная проба с собственными эритроцитами.
• Гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами начинается постепенно: появляются слабость, быстрая утомляемость, непереносимость холода. Часто возникает типичный синдром Рейно с сильными болями в конечностях. При длительном воздействии холода возможно развитие гангрены пальцев. Иногда отмечаются гепато- п спленомегалия. Наиболее ярко симптомы болезни выражены зимой. Летом может быть ремиссия болезни. Нередко признаки гемолитической анемии такого типа возникают в период вирусной инфекции (грипп, инфекционный мононуклеоз) с последующим исчезновением в фазе рекопвалесценцип, Выздоровления от идиопатической формы гемолитической анемии не бывает, но и смертельные исходы практически не отмечаются.
ПД. Характерны умеренная анемия с признаками повышенного гемолиза и резкое ускорение СОЭ. В белковых фракциях крови может быть обнаружен М-градиепт (содержит холодовые агглютинины). Нередко наблюдается ауто-агглютинация в мазке крови и в пробирке даже при комнатной температуре (при подогревании сыворотки агглютинация исчезает). Невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов - признаки наличия холодовых агглютининов. Диагноз уточняется определением в сыворотке крови титра полных холодовых антител (класс IgM).
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия возникает вскоре после охлаждения.
Истинной се причиной считают вирусную инфекцию, реже - сифилис. В продромальном периоде появляются недомогание, головная боль, боль в спине, ногах. Вслед за ознобом, лихорадкой, тошнотой, болями в животе через несколько часов выделяется черная моча. Обычно ярко выражен и синдром Рейно. Иногда отмечается увеличение селезенки появ-ляется жел гушность кожи. Криз обычно длится 1-2 сут.
ПД. В период криза появляется лейкопения, иногда - тромбоцитопения При повторных частых кризах содержание гемоглобина снижается. Обнаруживаются значительная
34
альбуминурия п положительная проба Грегерсепа (и моче), возможна гемоендерпнурия.
После гемолитического криза увеличивается содержание ретикулоцитов, постепенно нормализуется количество гемоглобина. Вне криза содержание гемоглобина бывает нормальным. Диагноз уточняется серологическим определением двухфазных гемолизинов (класс IgG).
• Парциальная краспоклеточная аплазия, или аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами к эрнтрокариоцнтам костного мозга, - сборная группа заболеваний. Здесь могут оказаться варианты болезни как проявления гемобластоза, опухоли тимуса и идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии.
Симптомы болезни появляются постепенно. Возникают слабость, утомляемость, боли в сердце. Кожа и слизистые бледные, без желтушности. Температура нормальная. Иногда увеличиваются печень и селезенка. По мере прогрессирования болезни могут появиться признаки миелопролиферативного заболевания (без Ph'-хромосо-мы).
При подростковой форме болезни гемобластоз не развивается, не бывает и М-градиента. Этот вариант легче поддается терапии, индуцируемая ремиссия бывает стойкой. Морфологические изменения сходны с таковыми у взрослых больных.
Синдром Дайемонда-Блекфэна (Diamond-Blachfan) возникает в младенческом возрасте. Случайно может обнаружиться выраженная анемия. Дети резко бледны, у них изменены большие пальцы рук. Обычна задержка роста. Отмечается высокое содержание фетального гемоглобина.
ПД. Ярко выражена нормохромная анемия с небольшим количеством ретикулоцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов близко к норме. СОЭ значительно увеличена. В костном мозгу угнетен эритроидный росток, почти отсутствуют эрит-рокариоцпты при нормальном содержании нейтрофилов и мегакариоцитов. Участи больных в сыворотке выявляется М-градпент (содержит антиидиотипические антитела против эритрокарноцитов), С помощью агрегат-гемагглютинацпонной пробы на поверхности эритроцитов можно обнаружить антитела классов IgA и IgG против антигена Рг.
2.4.3. Болезнь Маркиафавы - Микели (Marchiafava-Micheli), или пароксизмальная ночная гемоглобинурия, - редкая форма приобретенной гемолитической анемии. Она поражает лиц различного возраста. Причиной внутрисосудистого гемолиза эритроцитов считают их дефект, выражающийся в повышенной чувствительности к воздействию агглютининов и гемолизинов. Наиболее хрупкими при этой болезни оказываются ретикулоциты, в то время как зрелые эритроциты бывают здоровой популяцией.
Болезнь начинается постепенно: появляются слабость, недомогание, головокружения, головная боль. Приступы болей в животе со рвотой - характернейший признак болезни. Эти боли связаны с тромбозами мелких мезентериальных сосудов. Нередко с подозрением на острый живот больным производятся напрасные операции.
Отмечаются также тромбофлебиты нижних конечностей, тромбозы почечных сосудов. У части больных клиническая картина в основном определяется рецидивирующими тромбозами. Вообще тромботические осложнения - самая частая причина смерти больных при болезни Маркиафавы-Мнкелп.
Лицо больного бледно, одутловато; могут быть увеличены печень и селезенка. Вследствие внутрисосудистого гемолиза повышается свободный гемоглобин плазмы, особенно в период криза. Это приводит к выделению гемоглобина и гемосидерина с мочой (утренняя моча бывает черной, а днем опа светлая, без гемоглобина). Вне криза общее состояние больных обычно удовлетворительное. При более редком варианте даже в период ремиссии уровень гемоглобина бывает низким и соответственно страдает общее состояние. Встречается и ряд переходных форм. Существует возможность добиться полной клинической ремиссии.
35
ПД Гемогюбнн в периферической крови при обоегреипи резко снижается и нормализуется в период ремиссии. У половины боль.х цвеговоп показатель близок к норме. Не-
сколько увеличено содержание ретикулоцитов. Обычна значительная лейкопения (за счет нейтрофилов). снижена фагоцитарная активность нейтрофилов. Отмечается умеренная громбоцнтонеяня.
В кое гном мозгу наблюдается раздражение красного ростка при нормальном количестве мпслокарноцптов. В моче увеличено содержание гемоглобина и гемосидерина. Уровень железа сыворотки зависит от стадии болезни, выраженности внутрисосудистого гемолиза и не может служить диагностическим признаком. О наличии дефект структуры мембраны эритроцитов свидетельствуют положительные проба Хома и сахарозная проба (более точная). В дпфферецпналыю-дпагпосгнческом аспекте используют пробу Кумбса и агрегат-гемагглютппацпопиую пробу,
2.4.4. При гемолитической анемии вследствие дефицита витамина Е мембрана эритроцитов легко разрушается при воздействий окислителен. Гемолиз эритроцитов может про изойти п под влиянием препаратов железа, используемых для лечения анемии недоношенных. У взрослых дефицит витамина Е возникает при энтерите, панкреатите, наследственной стеаторее. Снижение уровня витамина Е приводит к усиленному синтезу перекисей липидов в стенке эритроцитов и укорочению их жизни.
У больных наблюдается легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом, умеренным сниженном содержания гемоглобина и увеличением ретикулоцитов и билирубина. Гемолиз эритроцитов значительно усиливается в среде с повышенным давлением кислорода.
ПД. Картина крови обычная для гемолитической анемии. Определяется дефицит витамина Е. Характерен тест разрушения эритроцитов при инкубации с перекисью водорода. При этом образуется большое количество малонового альдегида.
2.5. Анемия у космонавтов развивается после полетов любой длительности. После длительных космических полетов у космонавтов увеличивается количество куполообразных кровяных пластинок и эритроцитов в виде ''спущенного мяча”. Отмечается некоторое уменьшение продолжительности жизни эритроцитов. Появляются симптомы усиленного гемолиза. Но ведущее значение в возникновении анемий придается снижению эритропоэза в связи с невесомостью (уменьшение мышечной нагрузки и потребления кислорода). Вместе с тем изменения состава крови снижают переносимость физических нагрузок. Такая анемия носит адаптационный характер и исчезает после возвращения к обычному (земному) образу жизни.
2.6. Апластическая анемия (АА). Это заболевание системы крови, проявляющееся тяжелой панцитопенией п глубоким угнетением костно-мозгового кроветворения, при котором преобладает жировой КМ над кроветворным. АА - это неоднородная по природе и механизмам развития группа аплазий кроветворения, в основе которых лежит поражение стволовых полппотентных клеток п аутоиммунная агрессия в отношении гемопоэза. Еще недавно АА считалась для большинства больных смертельным заболеванием.
АА разделяют па врожденные (наследственные) и приобретенные. Врожденные формы АА обнаруживают в детском возрасте. Приобретенные же АА могут быть первичными (так называемыми идиопатическими) и вторичными, которые связаны с лекарственными (хлорамфеникол, препараты золота, иестероидпые противовоспалительные препараты), токсическими (бензол и др.), вирусными и другими ин-б0ЛезНЯМИ (Г|,1,ПП' апатиты А, В, С, инфекционный мононуклеоз, Фаспинти ^СГд3а1",Ь1МА С аУТ01,ммУ1,1,ым11 процессами (СКВ, эозинофильный кпг п тП ДР' ' АА„может быть также ассоциирована с клональными заболеваниями кроветворения (лейкозы, злокачественные лимфомы, лпмфосаркома; пароксизмаль-
36
пая ночная гемоглобинурия). В подавляющем большинстве случаев АА может быть охарактеризована как идиопатическая, так как видимая причина болезни отсутствует.
Клиническая картина АА определяется трехростковой панцитопенией (анемия, гранулоцитопения и тромбоцитопения). Болезнь может начаться остро, и тогда она не поддается лечению. Чаще же она начинается постепенно. Тяжесть течения заболевания в основном зависит от степени анемического синдрома, когда больных беспокоят слабость, одышка, сердцебиение при незначительных нагрузках, геморрагического синдрома (множественные кровотечения пз носа, десен, маточные и желудочные, гематурия, геморрагические высыпания на коже, слизистых, склерах, па глазном дне и т.п.), а также от частых инфекционных осложнении (пневмонии, ангины, отиты, пиелпты, абсцессы, сепсис). При объективном исследовании находят также расширение границ сердца, приглушение топов, систолический шум на верхушке сердца.
При идиопатической АА не обнаруживают увеличения печени, селезенки и лимфоузлов. Гепато- и спленомегалия могут быть связаны с лейкозом пли лимфопролиферативным заболеванием.
В зависимости от выраженности панцитопении выделяют нетяжелую, тяжелую (гранулоциты - не более 0,5-109/л, тромбоциты - 20- 109/л, ретикулоциты - менее 1%) и очень тяжелую (гранулоциты менее 0,2- 10у/л). Выделение этих форм АА целесообразно для определения прогноза и оценки эффекта лечения.
Болезнь может быстро прогрессировать, за несколько недель приводя больного к гибели, либо она протекает хронически, с обострениями. Возможна и полная ремиссия.
Аплазия кроветворения может встретиться и при ряде других заболеваний, таких как диффузные болезни соединительной ткани, в особенности - СКВ, хронический гепатит, милиарный туберкулез, острый лейкоз, злокачественные лимфопролиферативные заболевания.
ПД. У больных АА отмечается выраженная нормохромная макроцитарная анемия. Содержание ретикулоцитов (от 0 до 5%) зависит от тяжести болезни. В анализах крови - лейкоцитопення, абсолютная гранулоцитопения (менее 0,5- 109/л), относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения (менее 20-109/л), ретикулоцитопения (менее 1%), увеличение СОЭ. У трети больных тромбоцитопения составляет менее 5,0- 109/л, а у части больных тромбоциты в периферической крови не обнаруживаются совсем.
В костном мозге - резкое уменьшение мегакариоцитов и миелокариоцитов. Вообще, точная диагностика АА возможна только при морфологическом исследовании КМ. Устанавливается преобладание жировой ткани над функционирующим КМ - это свидетельство аплазии кроветворения. Аплазия кроветворения в сочетании с трехростковой цитопенией и угнетением кроветворения являются основанием утверждать наличие АА.
Обязательна и трепанобиопсия, поскольку можно столкнуться с периферической формой аутоиммунной панцитопении, когда содержание мегакариоцитов в КМ может оказаться нормальным.
БФТ. Антилимфоцитарный глобулин (средство выбора), циклоспорин, глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, эритропоэтин.
2.6.1. Конституциональная апластическая анемия Фанкони (Fanconi) с аутосомно-рецессивным наследованием проявляется у гомозигот. Обычно она обнаруживается у детей после 5 лет. При этом заболевании имеется дефект в стволовых клетках. Чаще болеют мальчики. Проявляется анемия Фанкони постепенно. Первыми ее признаками бывают
37
гровопо'иекп ncicxini, кровотечения. Развиваегся склонность к инфекциям. Печень, сс-везснка н лимфоузлы обычных размеров. Лимфаденопатия возникает при инфекциях.
Часто V детей отмечаются ненормальная пигментация, низкий рост, маленькая iолова, дефекты костного скелета (короткий большой палец рук, врожденный вывих бедра, шейные ребра, косолапость). Одновременно находят неврологические расстройства, косоглазие, микрофтальмию. птоз, нистагм, глухоту, умственную отсталость. Обычно имеются также гипогениталпзм, почечные пороки (аплазия почек, поликистоз и пр.), врожденные пороки сердца. При анемии Фаикоип можно добиться полной ремиссии. Нередко все же у больных детей возникает острый лейкоз.
ПД. Изменения крови напоминают апластическую анемию (см. 2.6.), по они мопсе выражены. Находят хромосомные дефекты (обмен хроматид, поломки эндорсду пл иканий п хроматид). х
2.7. Анемии, обусловленные нарушением деления эрнтрокариоцитов, могут Быть врожденными и приобретенными.
2.7.1. Наследствепнысдпзэритропоэтнческле анемии - группа редких форм анемии с нарушением деления и внутрикостным разрушением эрнтрокариоцитов. У больных обнаруживается желтуха, но ее выраженность может меняться. Есть дефекты скелета (башенный череп, высокое небо, короткий мизинец). У большинства больных увеличена селезенка.
ПД. Характерны умеренное снижение содержания гемоглобина и некоторое увеличение ретикулоцитов. Лейкоцитарная формула без изменений. В костном мозгу отмечается гиперплазия эритроидного ростка. Изменены базофильные нормоциты (дву- и мпогоядср-иость). При III типе анемии наблюдаются гигантские эрцтрокариоциты, аномалии ядер. При II типе анемии - положительный кислотно-сывороточный тест Хема. При аиемнях всех трех типов повышено содержание железа и увеличен билирубин (в основном - непрямой).
2.7.2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии - это группа болезней. Объединяющим их признаком является неэффективный эритропоэз.
Рефрактерная сидеробластная анемия - типичная представительница этой группы -обусловливается соматической мутацией, что приводит к нарушению вхождения железа в молекулу гемоглобина.
Болезнь чаще всего проявляется в пожилом возрасте. Начинается она постепенно. На первых этапах обнаруживают выраженную анемию, позже - увеличение печени и селезенки. Болезнь медленно прогрессирует. Описана трансформация ее в острый лейкоз.
ПД. При выраженной анемии с иормо- и гипохромными эритроцитами содержание ретикулоцитов чаще нормальное. Бывают нейтрофильный сдвиг влево, моноцитоз. Содержание железа сыворотки может быть обычным. В костном мозгу отмечаются значительное количество сидеробластов (отсюда и название болезни), резкое раздражение красного ростка. В костном мозгу находят изменение хромосом группы С. Можно обнаружить антитела против антигена эритроцитов Рг.
2.8. Анемпп вследствие нарушения синтеза или утилизации порфиринов встречаются редко. Чаше синтез порфиринов нарушается при свинцовом отравлении и дефиците витамина В6.
2.8.1. При наследственных анемиях, обусловленных нарушением синтеза порфиринов (прежнее название - сидероахрестическая анемия), основной патогенетический фактор заключается в образовании порфиринов. Обычно обнаруживают нарушение синтеза О-ампиолевулпновои кислоты. Железо начинает накапливаться в органах (печень поджелудочная железа, надпочечники, сердце, яички н др.). Синтез порфиринов сцеплен с хромосомой, поэтому такая анемия чаще встречается у мужчин
уто?ляТ^Гс~шм б3аВИСЯТ °Т СТеПе"И Т™'- БоЛ1>»ыс жа-луются на слабость, утомляемость. С течением болезни анемия усугубляется. Присоединяются проявления
38
избыточного отложения железа в организме (мышечная слабость, сахарный диабет, боли в животе, одышка, сердцебиение, отеки). Кожа становится темной. Печень увеличена, редко - и селезенка. При адекватном своевременном лечении прогноз удовлетворительный. Выраженный сидероз внутренних органов резко ухудшает исход болезни. Дифференциальную диагностику проводят с талассемиями, свинцовой интоксикацией, гемохроматозом, рефрактерной сидеробластной анемией.
ПД. Отмечаются анемия от незначительной до выраженной, гипохромия эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, мишепевидность части эритроцитов. Цветовой показатель резко снижен (до 0,6-0,4). Ретикулоцитоза ист. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов (без наличия осложнений) бывает нормальным.
В костном мозгу наблюдаются раздражение красного ростка, базофилия эрнтрокарио-цитов, большое число сидеробластов, много железа в макрофагах. Значительно увеличена концентрация железа сыворотки. Насыщение трансферрином достигает почти 100 %. Дес-фераловая проба положительная. В эритроцитах можно обнаружить снижение прото- и копропорфирииа.
2.8.2. К приобретенным анемиям вследствие нарушения синтеза порфиринов относится анемия, связанная со свинцовым отравлением. Опа встречается у работников производств по добыче, выплавке и переработке свинца (производство аккумуляторов, белил, сурика, инсектицидов, дроби, в полиграфии и пр.) и в быту (неправильное использование глазурованной посуды). Свинец блокирует ферменты, участвующие в синтезе тема, в результате чего в эритроцитах накапливается протопор-фнрин, а в моче - 8-аминолевулииовая кислота. Начинает накапливаться и железо, которое откладывается в органах.
Хроническое свинцовое отравление приводит к поражению нервной системы, желудочно-кишечного тракта и крови. У больных появляются полиневриты, тетрапарезы, чувствительные расстройства, энцефалопатия, дизартрия, тремор, судороги. Возникают атония кишечника и свинцовая колика. У больных отмечаются землисто-бледная окраска кожи, свинцовая кайма десен. Своевременные и адекватные лечебные меры по выведению свинца из тканей могут привести к полному излечению.
ПД. В крови обнаруживают гипохромную анемию, базофильную зернистость и мпшеневидность эритроцитов. Содержание ретикулоцитов повышено. Количество лейкоцитов, тромбоцитов и показатели СОЭ в нормальных пределах. В костном мозгу увеличено содержание эритрокарноцитов, в них много гранул железа. Наиболее характерным признаком является возрастание в десятки раз концентрации в моче 8-амшюлевулииовой кислоты. Повышен также уровень копропорфирииа. В эритроцитах увеличивается содержание протопорфирнна.
2.9. Порфирин - это группа наследственных или с наследственным предрасположением заболевании, сопровождающихся увеличением содержания порфиринов либо их предшественников. Основное количество порфиринов у здоровых синтезируется в костном мозгу (используется для формирования гемоглобина) н в печени (участвует в образовании цитохромов н ферментов с гемом). В этой связи порфирии делят на эритропоэтические и печеночные.
2.9.1. К эритропоэтическим порфириям относят эритропоэтическую уронорфприю, врожденную порфирию Гюнтера (Gunther). Это редкое тяжелое заболевание. Оно наследуется аутосом по по рецессивному типу и проявляется у детей через несколько месяцев после рождения. Без видимых внешних причин на теле ребенка возникают пузыри диаметром 1-10 мм с образованием плохо заживающих язв. Под влиянием аптибиотпкотсра-пии язвы рубцуются, оставляя обезображивающие атрофические рубцы. Вследствие рубцевания могут сформироваться контрактуры различных суставов. Возникают склеродср-
39
жшочобные .вменения па.... наступает елевом, темнеют зубы. У всех больных обна-
pZ w п o.s.e^n.0, Течение болезни упорное. 1 Юредко она приводит к иивалид-;’о*тп и смсртп в раннем лете-, вс. несмотря на возможности современной аптнбактериаль-П0М Об"|аружива1ог все признаки гемолитической анемии: высокое содержание непря-Moro6iPBipv6inia,ретикулоцитов,снижение осмотической стойкое гиэритроцитов.аниогда - И тромбоцитопению. В моче появляется большое количество 1-го изомера уропорфирина. Его уровень повышен и в эршроцп гах. В ультрафиолетовых лучах эритроциты светят-ся красным светом.
• Эритропоэтическая протопорфнрпя - болезнь, наследуемая аутосом и о по доминав 1-iiomy типу. У больных нарушен синтез гема из нролопорфприпа в части эрнтрокарноцп-тов. Отложения протопорфприпа в коже обусловливают фотосенспбилизацпю. Освещение солнцем открытых частей кожи приводит через несколько минут к отеку кожи, зуду, покраснению, повышению температуры тела. На местах ожогов возникают пузыри, кото рые, пзъязвляясь, оставляют мелкие руоцы. Течение заболевания в целом доброкачест вен ное. Изредка наблюдается гипохромная анемия с большим содержанием железа, образуются желчные камин. В редких случаях массивное отложение порфиринов в печени вызывает печеночную недостаточность.
ПД. Повышено содержание протопорфирииа в эритроцитах. Содержание уро-и копро-порфпрнпа в норме.
2.9.2. К печеночным порфириям относят острую перемежающуюся порфирию - заболевание, наследуемое аутосомно ио доминантному типу. Клинические симптомы обусловлены, в частности, накоплением в нервных клетках 5-аминолсвулнновой кислоты, которая нарушает функции нервной ткани. Развивающаяся демиелинизация нервов обусловливает клиническую картину болезни. Чаще поражаются молодые женщины и девушки.
Для острой перемежающейся порфирии типичны приступы резких коликоподобных болен в животе (эпигастральная, подвздошная области, правое подреберье) и поясничной области. Нередко больных оперируют, не находя причины болевого синдрома.
В остром периоде у больных выделяется розовая, почти красная моча. Приступ может быть спровоцирован беременностью, родами, приемом некоторых лекарств (барбитураты, сульфаниламиды, иестероидпые анальгетики, тиопентал натрия, противогрибковые средства). Поражаются периферическая нервная система (тяжелый полиневрит конечностей, может развиться тетранарез с параличом дыхания) и центральная нервная система (судороги, эпилептиформные припадки, бред, галлюцинации, слепота). Повышается артериальное давление. У женщин с меноррагиями иногда возникает железодефнцитиая анемия.
Порой болезнь сопровождается тяжелыми расстройствами, а иногда, напротив, внезапно наступает ремиссия. У родственников больных носительство патологического гена может не проявляться до воздействия провоцирующих факторов.
ПД. Основана на обнаружении в моче больных порфобилиногена и б-аминолевулиио-вой кислоты (предшественников порфиринов). Имеется и простая количественная проба Мозерелля и Граника (Mauzerall et Granick) для определения порфобилиногена. Содержание железа сыворотки низкое.
Наследственная копропорфирия - редкая форма порфирии. Она обусловлена нарушением синтеза копропорфприиотепоксидазы. Клинические признаки ее очень похожи на острую перемежающуюся порфирию, но проявления более легкие. Прогноз хороший Бо-лези нс даст тяжелых кризов, чаще бывают ремиссии. Анемия малохарактерна
r'T С0ЛерЖШ,Ие ...„вой кислоты, порфобилиногена и
копронорфирина. В сыворотке крови резко снижено содержание железа.
3
3. Анурия
3.1. Аренальная анурия
3.2. Преренальная анурия
3.2.1. Шок, коллапс, обильные кровопотери
3.2.2. Хроническая, далеко зашедшая сердечная недостаточность
3.2.3. Тромбозы аорты, нижней полой вены, почечных артерий и вен
3.2.4. Сдавление извне аорты, нижней полой вены, почечных артерий и вен
3.2.5. Водно-электролитные нарушения, дегидратация
3.2.6. Тяжелый инфекционный процесс
3.2.7. Нефропатия беременных
3.2.8. Ожоговая болезнь
3.2.9. Синдром длительного раздавливания
3.2.10. Переливание несовместимой крови
3.3. Ренальная анурия
3.3.1. Тяжело протекающие болезни почек
П. 3.3.2. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
3.3.3. Сульфаниламидная почка
3.3.4. Острая мочекислая блокада почек
3.3.5. Отравления органическими ядами
3.3.6. Отравления металлами и их солями
3.3.7. Миоренальный синдром
3.3.8. Рефлекторная анурия
3.4. Субренальная анурия
3.4.1. Двусторонние камни почек
3.4.2. Обтурация мочеточников сгустками крови, гноя, некротической тканью, при повреждениях и стриктурах мочеточников
3.4.3. Сдавление мочеточников опухолью
П. 3.4.4. Ретроперитонеальный фиброз
3.4.5. Рубцово-склеротический процесс мочеточников
3.4.6. Перевязка мочеточников во время операции
3. Анурия - состояние, когда в мочевой пузырь поступает за сутки не более 50 мл мочи. Анурию необходимо дифференцировать с острой задержкой мочеиспускания, при которой нарушено выведение мочи из мочевого пузыря.
Анурия сопровождается острой (хронической) почечной недостаточностью. У 3-10%* больных развивается анурическая острая почечная недостаточность. У 30% больных развивается неолигурическая острая почечная недостаточность в отсутствие признаков гипергидратации.
* Врач, И, 2000, с.10. Клинический разбор.
41
3.1. Апена, н.ная .турим встречается редко п бываег у новорожденных при врожденном одсугстиии обеих почек иди в любом возрасте при удалении единственной "° 3 2 Преренальная анурия возникает от внепочечных причин, когда почки поражаются вторично, В связи с какими-либо заболеваниями или нарушениями в других органах и системах
3.2.1 Шок, коллапс, обильные кровопотери сопровождаются падением артериального давления (до 70/50 мм рт.ст. и ниже). Олигурия сменяется у некоторых больных анурией, развивается острая или прогрессирует хроническая почечная недостаточное гь.Пногда олигурия появляется лишь через 24-48 ч после возникновения ос-I рои почечной недостаточности.
НД, ПД, Характерны уменьшение относительной плотности мочи (менее 1015), пилпндрурпя, протеинурия, эрптроцитурия, лепкоцитурия, повышение содержания креашннна и мочевины крови, снижение буферной емкости крови, метаболическим ацидоз Может быть гиперкалиемия. Отмечаются анемия, тромбоцитопения. Как осложнение основного заболевания может формироваться ДВС-спндром. Угнетен фагоцитоз, снижены иммунологические механизмы протпвоиифекцпонной защиты. Лабораторная диагностика этого состояния аналогична таковой при других заболеваниях, сопровождающихся острой или нарастающей хронической почечной недостаточностью. УЗИ, катетеризация, мочевина, креатинин, калии сыворотки крови, рентгенографическое исследование почек. Радионуклидная ренография позволяет дифференцировать различные формы анурии. Ее можно применять при почечной недостаточности и непереносимости рентгеноконтрастных препаратов.
БФТ. Допамин, изотонический раствор натрия хлорида, реополиглюкин, реомак-родекс, преднизолон, маннитол, лазикс, глюконат кальция, 2,5% раствор гидрокарбоната натрия, гемодиализ,
3.2.2. Для хронической, далеко зашедшей сердечной недостаточности характерны отеки и асцит.
БФТ. Добутамип, допамин, дигоксин, лазикс.
3.2.3. Тромбозы и эмболии почечной артерии чаще всего развиваются иа фоне хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы: аортального порока сердца, ишемической болезни сердца, особенно при наличии постиифарктпоп аневризмы левого желудочка, гипертонической болезни с выраженным атеросклерозом аорты, аневризмы аорты, болезни Такаясу. Повышается артериальное давление до высоких цифр. Отмечается рефрактерность к гипотензивным средствам. При инфаркте почки возникают интенсивные боли в пояснице, гематурия, олигурия. Возможна анурия.
Тромбоз почечных вен при остром его развитии сопровождается сильными болями в проекции почек. Нужно учитывать в анамнезе предшествующие нефротический синдром, констриктивный перикардит, тромбоз вен нижних конечностей, вен тазовых органов и синдром закупорки нижней полой вены.
f/TnXa|Mm|1"bl гематурия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, увеличение СОЭ Проводят хромоцистоскопню, внутривенную урографию, динамическую лоВ,НЯопГгФ,1Щ раДПонУклид,,Ую ангиографию, ультразвуковое сканирование сосу-митгенЯСгепчТ°Де аа3а’ цел”аза’ УР0Кпназа. проурокииаза, тканевой активатор плаз-мпногепа, гепарин, фракеппарпн. 2
,,™4' 1,3’“е 3°Р™> чижией полой вены, почечных артерпП „ „„,™.
313 3 0 PPl|PPyxn'l[e|!L,x процессах е брюшиой полости иливза6рюш111|цом цр^страп-
42
ствс, а также при расслаивающей аневризме аорты. В основе острой почечной недостаточности (ОПН) лежит резкое нарушение почечной гемодинамики.
3.2.5. Водно-электролитные нарушения способствуют развитию анурии при возникновении резкой общей дегидратации (например, при неукротимой рвоте, профузном поносе, злоупотреблении диуретиками) При этом значительно снижается клубочковая фильтрация.
3.2.6. При тяжелых инфекционных процессах, которые сопровождаются септи-семией, токсемией и чаще всего вызываются грамотрицательнои и анаэробной флорой (например, криминальный аборт, гангрена легкого и др.), ОПН быстро приобретает черты ренальной за счет развития канальцевых повреждений.
3.2.7. Нефропатия беременных сопровождается анурией очень редко Признаки нефропатии беременных см. 29.3.4; 65.1.4.
3.2.8. В первом периоде ожоговой болезни (ожоговый шок) может развиться ОПН, проявляющаяся олиго- и анурией.
НД, ПД. Характерны повышение плотности мочи, протеинурия, цилипдрурия и азотемия. В тяжелых случаях развивается гемоглобинурия.
3.2.9. Синдром длительного раздавливания (млоренальный синдром, травматическая миоглобинурия) возникает при обширном размозжении, дли гелыюм раздавливании мягких тканей.
Олиго- и анурия, а также другие признаки ОПН (вялость, тошнота, рвота) отмечаются с 3-х по 10-12-е сутки после освобождения пострадавшего от сдавливающих предметов.
НД. В моче обнаруживаются глыбки миоглобина, из-за которых моча приобретает бурый цвет. Характерны азотемия, гиперкалиемия.
3.2.10. Переливание несовместимой крови сопровождаются осложнениями, которые развиваются быстро (часто - уже после введения небольших количеств крови, реже - в ближайшее время после окончания переливания) и проявляются прежде всего гемотрансфузионным шоком. Падает артериальное давление, появляются тахикардия, резкое нарушение дыхания, анурия, повышенная кровоточивость. Затем развивается олигоанурический период осложнений, о чем свидетельствует нарастающая почечная недостаточность. В моче могут обнаруживаться глыбки гемоглобина.
3.3. Ренальная анурия возникает при патологических процессах, первично формирующихся в самих почках.
3.3.1. Характерны тяжело протекающие заболевания почек: острый гломерулонефрит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, поздние стадии хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита, нефроангиосклероз при гипертонической болезни, поликистоз, двусторонний туберкулез почек и др.
3.3.2. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом - природно-очаговый вирусный зооноз. Природные очаги описаны на Дальнем Востоке, в Закарпатье, Тульской, Ярославской, Воронежской и других областях средней полосы. Чаще заболевают сельские жители, особенно лесозаготовители, охотники, полеводы. Заболевание начинается остро, с высокой температуры, мучительной головной боли, болей в мышцах. Отмечаются гиперемия лица и шеи, инъекция сосудов склер. На 2-3-и сутки появляется геморрагическая энантема па мягком небе, па 3-4-е сутки - петехиальная сыпь в подмышечных впадинах, на груди и в области ключиц.
На 3-8-е сутки возможно снижение температуры тела с падением артериального давления. Появляются боли в животе различной локализации. Обычно увеличена печень, иногда - селезенка. С 4-х по 8-12-е сутки возникают резкие боли в пояснице. Поколачивание по пояснице резко болезненно. Значительно уменьшается количество мочи, олигурия может
43
,W1111T1C>. .Hvpueti Наблюдаются тошнота, рвота; иногда может повышаться артериаль-нХ'дааденпе'с 10-16-х суток появляегея no.'iiiypiin; СОСТОЯН11С улучшается, хотя и бсс11О-
rxoTu-ium слабость тупые боли в пояснице.
Н'1 Отмечаются протеинурия, гематурия, цилпидрурчя; в моче много почечного эпп-телпя;'относительнаяплотность мочи низкая. Нарастает азотемия, уровень креатинина высокий появляется ацидоз. При полиурии возможна гипокалиемия.
3 3 3 При сульфаниламидной почке происходит кристаллизация сульфаниламидных препаратов пли их метаболитов в канальцах почек, чему способствуют ограничение жидкости, кислая реакция мочи, подагрическая нефропатия, хронический пиелонефрит. Отмечаются разной интенсивности боли в пояснице, уменьшение количества мочи вплоть до анурии. Иногда появляется дизурия. Развивается ОПН.
НД. Характерна небольшая протеинурия. Может быть гематурия, даже значительная. В моче появляются характерные сульфаниламидные кристаллы.
3.3,4, Острая мочекислая блокада почек (мочекислыи криз) возникает при лечении цитостатиками больных лейкозами, опухолями (особенно при их сочетании с тиазидными диуретиками, салицилатами). При этом происходит массивный распад опухолевых клеток, резко повышается уровень мочевой кислоты, кристаллы которой могут закупоривать канальцы.
Появляются боли в пояснице, которые могут сочетаться с почечной коликоп и обострением подагры. Наблюдается олигурия, переходящая в анурию и ОПН.
НД. Налицо гематурия, уратная крпсталлурпя, признаки ОПН.
3.3.5. Отравления органическими ядами - довольно частая причина ОПН. При отравлении этиленгликолем (антифризом) минимальная смертельная доза составляет 100 мл. После скрытого периода развивается стадия начальных явлений: эйфория, атаксия, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе и пояснице. Длительность этой стадии - 4-12 ч. При тяжелом отравлении затем наступает стадия мозговых явлений. Появляются признаки поражения печени и почек: положительный симптом поколачивания по пояснице, увеличение и болезненность печени, олигурия пли полиурия. Через 2-3 сут. может развиться стадия почечных явлений: сильная жажда, плохой сон, головокружения, боли в пояснице и животе, болезненное мочеиспускание, олигурия, анурия, моча цвета «мясных помоев». В тяжелых случаях на 4-12-е сутки появляется уремическая кома - и наступает смерть.
ПД. Отмечаются гематурия, протеинурия, кристаллы оксалата кальция в моче, нейтрофильный лейкоцитоз, повышенный гематокрит, признаки ОПН.
Дихлорэтан - тоже органический яд. Его смертельная доза - 20-30 мл. Развиваются признаки отравления через 10-15 мин после приема дихлорэтана внутрь: усталость, сонливость, тошнота, боли в области желудка, головная боль, боли в сердце, рвота, боли по ходу кишечника, стул с кровью, понос, олигурия, иногда анурия. Смерть наступает па 1-2-е сутки от паралича дыхания и острой сердечно-сосудистой недостаточности или на 3-8-е сутки от ОПН и уремии.
НД Выявляются признаки ОПН, повышение билирубина в сыворотке крови высокий уровень трансаминаз. Р крови,
Четыреххлористый углерод вызывает острые отравления при поступлении яда 11 ”ар"",я" к“у- п'“'
нотX Ze”Розиан, я б°ЯПИе °ПЬЯНеНИЯ’С11ль11ое возбуждение, затем спутац-мая рвота желчью понос о™™ н ™Te’ МуЧ1,тпельная икота. тошнота, неукротимо* печено^Х^Х^Х^^ ~ ‘аР™’а
44
НД. См. отравление дихлорэтаном.
БФТ. Этанол, N-ацетилцистепп, допамин, налоксон, глюкоза, тиамин, магнитол, лазикс, глюконат кальция, 2,5% раствор гидрокарбоната натрия, гемодиализ.
3.3.6. К отравлениям металлами и их солями относят отравления соединениями ртути, препаратами меди, хромом и его соединениями.
Клиническая картина острого отравления соединениями ртути (сулемой, этил-меркурхлоридом и др.) возникает через несколько минут после поглощения яда: обильная саливация, жжение, боль и металлический вкус во рту, жгучие боли по ходу пищевода, упорная рвога с примесью крови, попос с тенезмами, слизью и кровью. В дальнейшем, при ослаблении диспептических явлений, нарастают симптомы поражения почек: в первые часы - полиурия, позже - олигурия и анурия. Затем наступает ОПН.
НД. Выявляются лабораторные признаки ОПН. Определяется содержание ртути в крови.
При попадании препаратов меди (окиси меди, медного купороса, карбоната меди, хлорокиси меди, бордоской смеси и др.) в желудок сразу возникают обильная саливация, тошнота, кровавая рвота, коликообразная боль в животе, понос, макрогематурия, иногда - коллапс. В дальнейшем развивается гемолиз, появляются анемия, желтуха, олигурия и анурия, ОПН. Через 4-48 ч может начаться приступ «медной лихорадки» с ознобом и повышением температуры тела (до 39°С и выше).
НД. Описаны выше - см. 3.3.5.
Хром и его соединения (хромовый ангидрид, окись хрома, хромовая кислота и ее соли, хромовые квасцы) при попадании внутрь вызывают слезотечение, тошноту, рвоту, резкие боли в животе, понос, анурию, уремическую кому.
НД. При дифференциальной диагностике ОПН следует учитывать, что прере-нальная ОПН характеризуется снижением уровня натрия и хлора в моче, а отношение креатинина мочи к креатинину плазмы при ней - более 20. У больных с ренальной анурией концентрация натрия и хлора в моче повышена, а коэффициент креатинин мочи/ креатинин плазмы меньше 20.
БФТ. При отравлении ртутью: унитпол, Д-пеницплламин, пирпдпоксин, триса-мин, альбумин, изотонический раствор натрия хлорида, реополиглюкпн, реомакро-декс, преднизолон, маннитол, лазикс, глюконат кальция, 2,5% раствор гидрокарбоната натрия.
3.3.7. Миоренальный синдром, или пигментный миоглобинурийный нефроз, вызванный массивным рабдомиолизом. Наряду с более известным травматическим рабдомиолизом (краш-спндром, судороги, чрезмерные физические нагрузки). Нередко развивается и нетравматпческий рабдомиолиз из-за действия различных токсических и физических факторов (отравления СО, соединениями цинка, меди, ртути, героином, электротравма, отморожения), вирусных миозитов, ишемии мышц (хронический алкоголизм, коматозные состояния, гипокалиемия, гипофосфатомия), длительной лихорадки, эклампсии, пароксимальной миоглобинурии, острого полимиозита, микроскопического полпангиита, лептоспироза.
3.3.8. Рефлекторная анурия развивается в результате рефлекторного нарушения кровообращения в почках.
Рефлекторно-периферическая анурия возникает при воздействии раздражителей из других органов и систем (бужирование уретры, погружение в холодную воду и т.д.) на здоровые почки.
3.4. Субренальная анурия обусловлена нарушением оттока мочи вследствие обтурации или сдавливания мочевыводящих путей.
45
3 4 1 Двусторонние камни почек встречаются у 15-20% больных* с почечнокаменной болезнью. К субренальнон анурии может приводить обтурация мочеточии-кл единственной почки камнем.
Кроме наличия симптомов почечнокаменной болезни в прошлом отмечается предшествующий анурии болевой приступ, типичный для почечной колики. Приступ почечной колики и развитие анурии могут быть вызваны приемом небольшою количества жидкости или чрезмерной потерей ее (потоотделение, понос, рвота) и соответственно выделением небольшого количества мочи, обострением хронического инфекционного процесса (пиелит), нарушением диеты (употребление острой, соленой, жареной и другой пищи). Иногда камни отходят, после чего может восстаио виться выделение мочи.
Ж Выявляются гематурия, лейкоцнтурия. Проводят рентгенологическое исследование (обзорные рентгенограммы) и УЗИ мочевой системы.
ПД. Затем нужно проводить экскреторную урографию в двух проекциях, позволяющую установить, относится ли теиь к мочевой системе, локализацию и размеры конкремента. При почечной колике пли непосредственно после нее экскреторную урографию проводить не рекомендуется. Уратные конкременты выявляются только на экскреторных урограммах или ретроградных пиелограммах в виде дефекта наполнения. Может быть произведена пневмопиелография.
Для дифференциации мочевых камней от камней желчного пузыря и других теней, для уточнения количества камней можно применить томографию. Для оценки функционального состояния почек могут быть использованы изотопная ренография, динамическая сцинтиграфия. Хромоцпстоскопия позволяет в известной степени оценить функцию почек и особенно эвакуаторную способность верхних мочевых путей, установить выделение мутной мочи и гноя из пораженных почек. Камни почек хорошо выявляются при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. Инфракрасная спектроскопия позволяет уточнить химический состав камней.
3,4.2. Обтурация мочеточников сгустками крови, гноя, некротической тканью чаше приводит к временной анурии, которая ликвидируется при лечении основного заболевания. Как правило, в этих случаях появлению анурии предшествуют почечные колики. Более стойкая и затяжная анурия может возникать при повреждениях и стриктурах мочеточников.
НД, ПД. См. 3.4.1.
3.4.3. Сдавление мочеточников при опухолях органов малого таза (рак матки и ее придатков в поздней стадии, рак предстательной железы и мочевого пузыря, прямой и сигмовидном кишки, метастазы рака в забрюшинные лимфатические узлы) чаще приводит к постепенно прогрессирующему нарушению оттока мочи вплоть до анурии, для устранения которой требуются паллиативные вмешательства
Ж См. 3.4.1.
3.4.4. Ретроперитонеальный фиброз, или болезнь Ормонда (Ormond), может быть связан с воспалительными заболеваниями женских половых органов, панкреатитом илеитом, лимфангиитом, артериитом забрюшинной клетчатки лекарственного генеза, с трав-моп н гематомой в забрюшинном пространство. Ретроперитонеальный фиброз приводит к прогрессирующему сдавливанию фиброзной тканью одного или обоих мочеточников вплоть до полного закрытия их просвета. Этот фиброз возникает преимущественно v \i v ЛС l_111 11
* Урология / Ред. Н.А. Лопаткин. М.: Медицина, 1982. С.294
46
Часто бессимптомное начало. Затем появляются утомляемость, снижен не аппетита, субфебрилитет, потеря массы тела. Иногда повышается артериальное давление, возникают запоры. При вовлечении в процесс нресакрального нервного сплетения появляются тупые, нередко приступообразные боли в пояснице и внизу живота.
При сдавлении v.sperniatika появляются боль и отек яичка, при сдавлении нижнен полон вены - отеки пог. Прогрессирует олигурия, которая может завершиться апуриип и ОП П. Возможно внезапное возникновение анурии.
Иногда обнаруживаются васкулиты кожи и подкожной клетчатки с образованием узелков, эритематозных высыпаний, изъязвлений.
ПД. При обзорной и экскреторной урографии выявляют печеткость очертания контуров поясничных мышц и почек. Внутривенная урография дает возможность констатировать замедление выведения контраста, признаки начинающегося гидронефроза, расширение обоих мочеточников, смещение мочеточников в медиальную сторону. С помощью ретроградной уретрой пел о граф и и выявляются сужение мочеточников, их смещение в медиальную сторону, гидронефроз. При невозможности выполнения ретроградной производят чрескожную пункционную антеградную гшелоурстрографию. Для оценки функционального состояния почек используют изотопные методы исследования (ренографию, динамическую сцинтиграфию), а также артериографию. Л имфо графин позволяет выявить симметричную лимфатическую закупорку на уровне поясничной области. При кавагра-фип обнаруживают застой контрастного вещества в венах н их расширение. Как правило, имеются лепкоцптурпя, увеличение СОЭ и повышение содержания гамма-глобулина в сыворотке крови.
3.4.5. Отмечают рубцово-склеротический процесс мочеточников в связи с лучевой терапией заболеваний органов брюшной полости.
ПД. См. 3.4.4.
3.4.6. Перевязка мочеточников во время операции относится к редким осложнениям. Для диагностики важна хронологическая связь между оперативным вмешательством и появлением анурии.
НД. Проводят экскреторную урографию.
47
Апноэ сонное
4. Апноэ сонное
4Л. Ночной храп с эпизодами сонного апноэ.
4.2. Пиквикский синдром
4.3. Внезапное апноэ грудных детей
П. 4.4.Синдром «проклятия Ундины»
4. Термином «сонное апноэ» определяют эпизоды полного прекращения дыхания во время сна продолжительностью 10 с и более. Если такие эпизоды повторяются многократно (5-6 раз и более) на протяжении 1 ч сна и сопровождаются другими симптомами, говорят о синдроме сонного апноэ.
По механизмам формирования различают периферическое, или обструктивное, центральное и смешанное сонное апноэ.
Центральная форма апноэ встречается редко и возникает при различных повреждениях мозга: ишемических, воспалительных, отечных, атрофических, алкогольных, медикаментозных и др. Кроме того, апноэ во сне описано при дилатации IV желудочка, бульбарном полиомиелите, сирингомиелии, постэнцефалическом паркинсонизме, синдроме Гийена - Барре, болезни Альцгейма - Пика и других заболеваниях.
Обструктивная форма апноэ возникает при наличии аномалий развития (микрогнатия, ретрогнатия, макроглоссия, неправильное расположение подъязычной кости, синдром Пьера Робена, болезнь Крузона и др.) состояниях, сопровождающихся разрастанием фарингеальной лимфоидной ткани (аденоиды, тонзиллярная гипертрофия, лимфогранулематоз и т.д.), опухоли и кисты в области глотки, отечно-воспалительные изменения мягких тканей, наличие мощного подслизистого слоя верхнего отдела дыхательных путей и т.д.
Чаще всего встречается смешанная форма, при которой комбинируются обструктивные и центральные механизмы, формирующие синдром сонного апноэ.
Клинические состояния, сопровождающиеся синдромом сонного апноэ.
4.1. Ночной храп с эпизодами сонного апноэ. Самая частая жалоба - это сильный храп, который перемежается периодически возникающими паузами, характерным симптомом является ночной энурез, никтурия, бруксизм (скрежетание зубами), разговор во сне, сомнамбулизм, повышенная двигательная активность конечностей («симптом лягания» и «верчения» в постели). Повышение внутрибрюшного давления во время неэффективных дыхательных попыток может привести к гастроэзофа-гальному рефлексу. Пробуждение сопровождается сердцебиением, ощущением дис-комфорта в грудной клетке, нехваткой воздуха. Отсутствует чувство бодрости после сна, снижена работоспособность, постоянная усталость. Больные страдают от сонливости в течение дня, жалуются на повышенную раздражительность неуравновешенное поведение, снижение памяти, снижение либидо или импотенцию Некоторые больные некритично относятся к своему состоянию, преуменьшают степень выраженности имеющихся у них проявлений болезни.
48
4.2. Пиквикскии синдром проявляется следующими симптомами: ожирением ночным храпом, артериальной гипертензией, полицитемией (см. 68.2 6- 92 3 4
4.3. Внезапное апноэ грудных детей является одной из наиболее частых причин смертности детей до 1 года. Факторами риска внезапного апноэ у грудных детей являются: недоношенность, молодой возраст матери, неполноценный контроль за развитием беременности в женской консультации н из-за этого различные нарушения режима жизни беременной, курение алкогптш™
1 г алкоголизм, наркомания и другие вредные при-
вычки матери, перенесенные ребенком в родах реанимация, респираторный дистресс синдром, бронхопульмональная дисплазия, наличие синдрома внезапного ап-ноэ у старших братьев и сестер.
4.4. Синдром проклятия Ундины встречается редко и заключается в том, что утрачен автоматически!! контроль вентиляции и дыхание регулируется только произвольно При естественном сне или наркозе произвольная регуляция утрачена, и возникает апноэ и ли дисритмическая гиповентиляция.
ПД. Полисомнография - комплексная методика мониторинга различных функции организма во время сна, включающая электроэнцефалографию, электромезиог-рафию, электромиографию, электрокардиографию, плетизмографию и измерение артериального давления.
49
Аппетита нарушения
5. Аппетита нарушения
5.1* Диспептическая анорексия, снижение аппетита
5.1.1. Острый гастрит
5.1.2. Хронический гастрит
5.1.3. Рак желудка
5.1.4. Желчнокаменная болезнь, калькулезный холецистит
5.1.5. Хронический гепатит
5.1.6. Сердечная недостаточность
5.1.7. Железодефицитная анемия
5.2. Интоксикационная анорексия, снижение аппетита
5.2.1. При хронической почечной недостаточности
5.2.2. При печеночной недостаточности
5.2.3. При легочной недостаточности
5.2.4. При наследственных заболеваниях
5.2.5. При гиповитаминозе группы В, преимущественно Вг
5.2.6. Медикаментозная
5.3. Анорексия эндокринного генеза
5.3.1. Диабетический кетоацидоз
5.3.2. Гипотиреоз
5.3.3. Гипокортицизм
5.3.4. Первичный гиперпаратиреоз
П. 5.3.5. Диэнцефало-гипофизарная кахексия, болезнь Симмондса
П. 5.3.6. Послеродовый гипопитуитаризм, синдром Шихана
5.4. Невротическая анорексия
5.5. Психогенная анорексия
5.6. Нервная анорексия при органических заболеваниях ЦНС
5.7. Булимия
П. 5,7.1. Инсулома
5.7.2. Психогенная булимия
5.7.3. Булимия при органических заболеваниях центральной и вегетативной нервной системы
5.7.4. Ятрогенная гипогликемия
5.7.5. Булимия в периоде реконвалесценции
П. 5.7.6. Синдром Лоуренса - Муна - Бидля
5.8. Извращения аппетита
5. Аппетит (от лат. appctitus - стремление) - приятное ощущение, связанное с потреопостыо организма в приеме пищи. Между аппетитом и ощущением голода имеется количественное и качественное различие: аппетит связан с менее сильным
50
возбуждением «центра голода» и может отражать избирательное влечение к определенной пище (вкуспоп, «аппетитно! 1»), чувство голода проявляется потребностью во введении любой пищи.
Нарушения аппетита: анорексия (от грея, а, ап - отрицательная частица, оrexis -аппетит - отсутствие аппетита), снижение аппетита; булимия (от грсч. bus - бык и limos - голод, син. волчин голод - повышенное чувство голода; извращение аппетита (pica) - стремление к потреблению в пищу веществ, которые обычно человек не употребляет.
Анорексию следует отличать от ситофобпн, или боязни принимать и ищу из-за последующего или сопутствующего еде развития чувства дискомфорта, например, при язвенной болезни желудка.
5.1. Диспептическая анорексия, снижение аппетита. Диспептичсская анорексия, снижение аппетита наблюдаются часто при заболеваниях пищеварительного тракта и печени,
5.1.1. Острый гастрит. Утрата аппетита входит составной частью в синдром желудочной диспепсии, развивающийся внезапно при остром гастрите. Жалобы па тошноту, позывы на рвоту усиливаются после приема пищи. После рвоты большей частью наступает облегчение. Симптомы желудочной диспепсии развиваются на фоне ощущения разлитого давления в эпигастральной области, которое может достигать степени интенсивной боли, и нередко сопровождается метеоризмом, диареей. Язык обложен толстым налетом. Определяется диффузная болезненность в эпигастральной области. В течение нескольких часов или суток болезненные проявления стихают.
Для постановки диагноза острого гастрита существенное значение имеют анамнестические сведения, в частности, выявление временной связи с воздействием принятого повреждающего агента (недоброкачественной пищи, больших доз алкоголя и др.), перенесенные н сопутствующие заболевания, способствующие развитию «смешанных» гастритов (однократный прием пестеропдных противовоспалительных препаратов или алкогольный эксцесс у больных с застойной печенью или портальной гастропатией на фоне цирроза печени).
ПД, Рекомендуются повторные анализы крови с интервалом в несколько часов (для исключения острого аппендицита), электрокардиография, исследование маркеров некроза миокарда в крови (тропанин, КФК) для исключения острого инфаркта миокарда.
БФТ. Устранение гиперацндпого синдрома - антисекреторпые средства - Н2-гис-таминоблокаторы (ранитидин, фамотпдин), блокаторы протонной помпы; антацид-t ные средства - гастал, фосфалюгель, маалокс и др.
Адсорбция токсинов и желчных кислот, гастроцптопротекцпя - смекта. Лечение эрозий желудка - сукральфат (вентер).
, Усиление моторики желудка - прокинетпки - метоклопрамид (церукал), домпе-
ридон (мотилнум).
5.1.2. Хронический гастрит. У больных хроническим гастритом также наблюдается постепенное снижение аппетита до анорексии, которое нередко сопровождается горьким привкусом во рту, ощущением тяжести и дискомфорта в эпигастрии, усиливающимся после еды, отрыжкой воздухом или пищей, тошнотой. Объективно -диффузная болезненность в эпигастрии.
ПД. Эндоскопия с биопсией слизистой желудка, исследование желудочной секреции тонким зондом с определением стимулированной кислотной продукции в ответ на гистамин или пентагастрпн,
51
•ЧИП
БФТ. Устранение гиперацидпого синдрома - антисекреторные средства - Н2-гис-тамииоблокаторы (ранитидин. фамотидпн), блокаторы протонной помпы; антацид-ные средства - гастал, фосфалю гель, маалокс и др.
Адсорбция токсинов и желчных кислот, гастроцитопротекция - смекта.
Антигелпкобактерная терапия - омепразол + кларитромицин (фромилид) + амоксициллин (флемоксин солютаб пли хикоицил).
Лечение эрозии желудка - сукральфат (вентер).
5.1.3. Рак желудка. Анорексия может быть одним из симптомов злокачественного новообразования печени, поджелудочной железы. У больных раком желудка анорексия н потеря веса в половине случаев выступают на передний план в клинической картине заболевания. Анамнез болезни у пациентов с раком желудка обычно охватывает период в несколько недель или месяцев и менее типичен, чем, например, анамнез больных язвенной болезнью. Клиническая картина рака желудка в значительной степени зависит от локализации и анатомического типа роста опухоли. Рак антрального отдела проявляется чувством переполнения желудка, болями в эпигастрии, тошнотой, отрыжкой воздухом, пнщеи. При непроходимости привратника боли усиливаются, отрыжка тухлым, обильная рвота накануне съеденной пищей. Для рака кардиального отдела характерна дисфагия, с переходом опухоли на пищевод и прорастанием блуждающих нервов - обильное слюнотечение. При раке кардиального отдела желудка аппетит часто не страдает. При раке тела желудка в связи с отсутствием нарушения эвакуации в клинической картине преобладают общие симптомы, стойкая анорексия, похудание, анемия. Кровотечение чаще проявляется меленой пли рвотой «кофейной гущей», реже бывает профузным алой кровью с сосудистым коллапсом. Кровотечение редко бывает в начале болезни. При экзофитно растущих опухолях симптомы заболевания могут появиться раньше, если опухоль развивается во входном или выходном отделах желудка. При эндофитном росте симптомы заболевания проявляются поздно. В ранней стадии определяется диффузная болезненность в верхних отделах живота пли пальпация живота безболезненна. Опухоль пальпируется чаще лишь в терминальной стадии. Тогда же могут определяться асцит, увеличенная бугристая печень, Вирховская железа слева над ключицей, метастазы в пупке, в яичниках, в дугласовом пространстве.
ПД. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия с гистологическим исследованием биоптатов слизистой желудка, клинический анализ крови, анализ кала на реакцию Грегерсена, рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Консультация гинеколога.
5.1.4. Желчнокаменная болезнь (см. также 23 и 46). Анорексия - частая жалоба у больных с обструкцией желчных путей камнями.
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) - обменное заболевание гепатобилиарной системы, при котором образуются камни в желчном пузыре (холецистолитиаз), реже в общем желчном протоке (холедохолитиаз) пли в печеночных протоках (внутрипе-ченочный холелитиаз).
ЖКБ чаще поражает женщин, чем мужчин. В группе повышенного риска находятся женщины с избыточной массой тела, в возрасте старше 40 лет, много рожавшие, страдающие метеоризмом, а также женщины, принимающие противозачаточные средства.
Бессимптомное камнеиосптельство и малосимптомиое течение ЖКБ наблюда-ЧЭЩе’ЧеМ КЛ,1,,пческп явная (приступообразная, с желчными коликами) ЖКБ. Малосимптомиое течение при диспептической форме ЖКБ обычно предшествует болевому приступообразному варианту. До первого приступа желчной
52
колики в течение недель, месяцев и даже лет больных периодически беспокоят снижение аппетита, поташнивание, вздутие живота спустя час-два после употребления жареной, жирной, острой пли богатой растительной клетчаткой! пищи. Выраженность и продолжительность снижения аппетита связаны также с активностью обычно развивающегося при Ж КБ воспалительного процесса в желчном пузыре. Острый калькулезныи холецистит проявляется анорексией, ощущением горечи во рту, давления в правом подреберье и эпигастрии с характерной иррадиацией болей в правую лопатку и плечо, повышением температуры, отрыжкой, метеоризмом, неустойчивым стулом. При обследовании больного во время болевого приступа обнаруживаются умеренное вздутие живота, болезненность при надавливании в области желчного пузыря, слабо выраженный симптом мышечной защиты в правой верхней части живота, положительные симптомы Ортнера, Кера, Мюсси, Мерфи. Эти симптомы более выражены при присоединении воспаления желчного пузыря. Закупорка желчных протоков сопровождается развитием уже через 24-28 часов после начала болей или потрясающего озноба. Механическая желтуха без болей или с болями, не влияющими на ее интенсивность так же как и положительный симптом Курвуазье, свидетельствуют о сдавлении желчного протока извне (метастатическим или первичным раком печени, раком внепеченочных желчных протоков или раком головки поджелудочной железы; при раке желчных протоков симптом Курвуазье наблюдается, если опухоль развивается дистальнее отхождения пузырного протока, для рака желчного пузыря нехарактерен симптом Курвуазье).
НД, ПД. При желчной колике или обострении хронического калькулезного холецистита в периферической крови выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. В сыворотке крови при холестазе повышено содержание билирубина (прямая реакция), холестерина, ^-липопротеидов, активности холестатических ферментов (щелочной фосфатазы, гаммаглутамил-транспептидазы), отмечается небольшое повышение АЛТ и ACT, в моче появляется билирубин (желчные пигменты). Основная роль в диагностике ЖКБ принадлежит УЗИ. К рентгеноконтрастным методам исследования прибегают при неясных результатах УЗИ, а также для решения вопроса о лечебной тактике. Чаще используют эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию. Кроме того, обязательно проводится эзофагогастродуоденоскопия, при необходимости - колоноскопия. Возможность холецисто-коронарного синдрома требует выполнения электрокардиографического исследования, а вероятность правосторонних нпжнедолевых пневмоний -рентгенографического исследования органов грудной клетки.
5.1.5. Анорексия может предшествовать появлению желтухи при хроническом гепатите (см. 23.2).
5.1.6. Анорексия может наблюдаться при тяжелой застойной сердечной недостаточности (см. 70.1) и более выражена в случаях правожелудочковон сердечной недостаточности (см. 23.14).
5.1.7. Снижение аппетита до анорексии сопутствует железодефицитной анемии (см. 2.1.2.).
5.2. Анорексия может быть важным симптомом при интоксикациях, связанных с вредными привычками (никотин, алкоголь, наркотики), при инфекционных заболеваниях (туберкулез желудка, кишечника, сальмонеллез), при инфекционных заболеваниях, при хроническом отравлении химическими веществами (соединения ртути, хлороргапические вещества и др. - при острых отравлениях ядовитыми грибами.
5.2.1. Анорексия при хронической почечной недостаточности является следствием уремической интоксикации, проявляющейся общим недомоганием, тошнотой,
53
PBO.oil, не связанными с приемом пищи, жаждой, диареей. При осмотре у больных \ ппиозный запах изо рга, сухая кожа, атрофия мышц, могут бы1Ь сопорозное состояние. повышенные рефлексы, клонические судороги, признаки уремического пери-Kip inra глубокое дыхание Куссмауля, нефрогенный отек легких, анемия. У всех бо шных за исключением герминальной с гадин хронической почечной недостаточности, выявляется гипертония, с которой наряду с иптоксикациеп и дизэлектролитемией связаны головные боли, нарушения ритма сердца, симптомы коронарной и сердечной недостаточности.
Чаще всего к развитию хронической почечной недостаточности приводят хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, диабетический гломерулосклероз, полпки-сгоз почек, амилоидоз почек, лекарственная нефропатия. Переход почечной недостаточности с мало выраженными клиническими признаками в развернутую картину истинной уремии происходит постепенно Анорексия может быть одним из первых признаков развития уремии, например, у больных с артериальном гипертонией.
ЯД. Стабильное снижение относительной плотности мочи. Повышение уровней креатинина, мочевины в плазме крови. Нормохромная анемия, СОЭ обычно повышена Дизэлектролитемия: гиперкалиемия, гиперфосфатемия, снижение содержания ионизированного кальция. При исследовании показателей кислотно-основного состояния крови возможно выявление метаболического ацидоза, ухудшающего прогноз больных с азотемией. На рентгенограммах плоских костей выявляется остеопороз. При нефрогенном отеке легких на рентгенограммах органов грудной клетки определяется синдром «бабочки» - облаковидпое затенение с двух сторон от средостения. По данным ультразвукового исследования почек выявляется уменьшение их размеров. На электрокардиограмме могут быть признаки гиперкалиемии (первым симптомом гиперкалиемии является шатрообразиая верхушка зубца Т, позднее появляются уширение QRS, исчезновение зубца Р, мерцание желудочков или асистолия).
5.2.2. Анорексия - обязательный симптом печеночной недостаточности, встречается при заболеваниях, вызывающих диффузное повреждение паренхимы печени, в первую очередь, при циррозах печени, гепатитах, реже - при билиарной болезни печени, амилоидозе, эхинококкозе, гемохроматозе (см. 8, 23).
В развитии анорексии при печеночноклеточной недостаточности решающую роль играют снижение обезвреживающей функции печени, развитие метаболического ацидоза, дизэлектролитемии, токсическое действие аммиака, фенолов, низкомолекулярных жирных кислот, вторичный гиперальдостеронизм.
До появления анорексии цирроз печени проявляется признаками «малой печеночной недостаточности», астено-вегетативным синдромом, метеоризмом, диспепсией- Возможны легкие парциальные нарушения функции печени, улавливаемые с помощью высокочувствительных тестов, например, холестаз. В дальнейшем развиваются симптомы портальной гипертензии, асцит, отеки, желтуха, геморрагический синдром, выраженная печеночноклеточная недостаточность с явлениями печеночной энцефалопатии. При осмотре обращает внимание сухая кожа, увеличение живота при уменьшении мышечной массы плечевого пояса и груди, сосудистые «звездочки», «печеночные» ладони, гинекомастия, уменьшение волосистости в подмышечных впадинах.
ПД. При циррозе печени в периферической крови нередка цитопения при эзо-фатогастродуодекоеко»,,,, об„а|)у„„„с ”.
кардиального отдела желудка. Проводятся серологическое „сследова.Ше кровя методом пммуноформеитпого аяалрза для вияял„,„ „,,руСов .ератя" ” В ^с'
54
определяются биохимические показатели, характеризующие функциональное состояние печени (ACT, АЛТ, содержание билирубина, протромбина, фибриногена, холестерина, общее количество белка в крови и соотношение белковых фракций, сулемовая и т имоловая пробы) Возможно измерение кровотока в воротной вене при допплерэхографип, порчомапометрпя. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, при трудности распознавания других диффузных болезней печени - компьютерная томография, лапароскопическая прицельная биопсия печени.
БФТ. Применяются гепатопротекторы аднметнонин (гептрал), эссенцнале форте, карсил, лпотои; поливитамины, содержащие витамины группы В и жирорастворимые витамины: пиковпт, витрум, центрум и др.; глюкоза в сочетании с инсулином и растворами электролитов (калия-магния аспарагинат); препараты для предупреждения печеночной энцефалопатии: лактулоза (дюфалак), сорбенты - смекга; средства, нормализующие процесс переваривания пищи: мезим форте, креоп, иапцптрат и др.; при истощении - белковые гидролизаты парентерально. При портальной гипертензии: добавляются диуретики (фуросемид, спиронолактон), по показаниям -особенно при сочетании с артериальной гипертензией - ингибиторы АПФ (каптоприл). При развитии обстипацпонного синдрома, а также при лечении острой алкогольной интоксикации - форлакс,
5.2.3. Анорексия при легочной недостаточности чаще наблюдается в случаях респираторного ацидоза (см. 9.2).
5.2.4. Анорексия прп наследственных болезнях почек связана в основном с метаболическим ацидозом. Дистальный почечный тубулярный ацидоз, синдром Олбрайта
Семейный почечный ацидоз является особой формой пиелонефрита. Развитие болезни связано с наследственно обусловленными дефектами выведения ионов водорода дистальными канальцами и характеризуется сдвигом кислогпо-щелочного равновесия в сторону ацидоза. Семейный почечный ацидоз объединяет несколько синдромов, имеющих особенности клинических проявлений и наследования. Отсутствие аппетита наблюдается прп синдроме Олбрайта (Albright). Эта патология обнаруживается только у девочек.
Больные жалуются на отсутствие аппетита, слабость в мышцах, боли в костях. Значительные потери кальция с мочой обусловливают развитие позднего рахита с явлениями остеомаляции. Кроме этого, отмечаются полиурия, почечные колики. Часто встречается нейросенсорная тугоухость (считается, что почечный дистальный ацидоз и сенсорная глухота - фенотипические проявления единой генетической аномалии). В плазме крови при всех типах канальцевого ацидоза - гиперхлоремия, гипокалиемия, снижение содержания кальция и особенно буферных оснований. Содержание фосфора в крови также снижено, но при нарушениях фильтрационной функции почек имеет место гиперфосфатемия. Прп ультразвуковом исследовании и рентгенологически выявляются камни в почках.
ПД, Включает определение показателей КОС крови, pH мочи, осмоляльности плазмы, осмоляльности мочи, клинический анализ крови, анализ мочи, исследование содержания в крови креатинина, мочевины, калия, натрия, кальция, хлора, фосфора, пробу Реберга, пробу Зпмпицкого, ультразвуковое исследование почек, аудиограф и ю.
Проксимальный почечный тубулярный ацидоз в сочетании с почечным диабетом, синдром Фанкони (Fanconi) - наследственное поражение проксимальных канальцев, обусловленное недостаточностью энзимных систем, участвующих в транспорте аминокислот, фосфатов, глюкозы, и характеризующееся рахитоподобными
55
изменениями скелета, дистрофией, гпперамииоацпдуриеп, фосфатурнеи, глюкозу-ией V детей с раннего возраста отмечается анорексия, подверженность заболеваниям', мышечная гипотония, признаки рахита, остеопороз, переломы. Начало заболевания бывает н в более старшем возрасте, даже у взрослых.
ПЛ Вкиочает выявление гипофосфатемии, гипокалиемии, глюкозурии, аминоацидурии фосфаттрпи, определение показателей КОС крови (диагностируется метаболический ацидоз), pH мочи (бикарбонатурня), рентгенологическое исследование костей.
Гиперампноацпдурня - наследственное заболевание, характеризующееся аномалией аминокислотного обмена, повышенной экскрецией аминокислот с мочой, отставанием ребенка в нервно-психическом развитии, многообразными изменениями со стороны нервной системы и других органов и систем. Важнейшей причиной гипераминоа-цидурип у новорожденных считается незрелость почечных канальцевых механизмов реабсорбции аминокислот. Два заболевания этой многочисленной группы (с генерализованной и селективной гнперампноацпдурпей) сопровождаются анорексией.
Цитруллпнемия характеризуется повышенным содержанием цитруллина в крови, ликворе и моче. Симптомы: отказ от пищи, рвота, беспокойство, судороги, задержка в психическом развитии, повышенная нервная возбудимость или заторможенность, адинамия, стойкие неврологические нарушения.
ПД. Повышенное содержание цитруллина в крови, ликворе и моче.
Болезнь с запахом у мочи кленового листа. Характерный симптом: ароматический запах мочи (кленового сиропа), напоминает запах отвара корнеплодов. Другие признаки: анорексия, мышечная гипертония, судороги, атаксия, задержка психического и физического развития, стойкие неврологические нарушения.
ПД. Основывается на особенностях клинической картины, характерном запахе мочи и резко положительной пробе мочи с 2-4 динитрофенилгидразином. Повышенная концентрация валина, лейцина, изолейцина, а также сс-кетокислот в крови и в моче.
5.2.5. Анорексия при гиповитаминозе группы В, преимущественно Вр входит в группу ранних жалоб при рудиментарной форме заболевания, проявляющейся также усталостью, головной болью, бессонницей, ощущением тяжести в эпигастрии, сердцебиениями и одышкой при физической нагрузке. Основным симптомом гиповитаминоза Bj является слабость и неуверенность в ногах и различного рода болевые п неприятные ощущения в конечностях: «не свои ноги», «ноги как в резине». При надавливании икроножные мышцы болезненны. Эти явления могут продолжаться месяцами и даже временами исчезать, но под влиянием даже легкого инфекционного заболевания наблюдается переход в одну из хронических форм бери-бери (по-цеилонски beri - слабость, бездействие).
БФТ. Применяются витамины группы В - тиамин (парентерально п внутрь), пиридоксин (парентерально и внутрь).
5.2.6. Медикаментозная анорексия - следствие лекарственной интоксикации, развитию которой способствуют длительный прием препаратов, особенно одних и тех же, множественность заболеваний.
Анорексия может развиваться вследствие длительного применения антидепрессантов психостимулирующего действия, антагонистов допаминовых и сс-адрепоре-3°' симпатошшет11к°в- астероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков. 1 1
Анорексию могут вызывать химиотерапевтические препараты и лучевая терапия. У пожилых людей нередко развивается дигпталисная интоксикация связанная с
56
нации и проявляющаяся диспептическпми нарушениями, неврологическими расстройствами, изменениями психики и нарушениями зрения, Диснептические нарушения: отсутствие аппетита, тошнота, рвота, диарея, боли в животе. Неврологические расстройства: головокружение, шум в ушах, головные боли, парестезии в конечностях, редко судороги. Нарушения зрения: мелькание цветных полос, пятен, точек, диплопия, скотома. Изменения психики: неустойчивость настроения, беспокойство, бессонница, апатия, психоз.
ПД. Изменения ЭКГ: корытообразное (гирляидоподобное) снижение сегмента ST с переходом в отрицательный пли уплощенный зубец Т, урежеппе или учащение ритма, появление экстрасистолии, чаще полнтоппон желудочковой, замедление атриовентрикулярной проводимости.
5.3. Анорексия эндокринного генеза.
5.3.1. Диабетический кетоацидоз (см. также 54) - острое, тяжелое осложнение сахарного диабета, характеризующееся высокой гипергликемией, ги перкето нем lien, метаболическим ацидозом, нарушениями электролитного обмена и обезвоживанием, вследствие абсолютного недостатка инсулина и избытка контрннсуляриых гормонов.
Диабетический кетоацидоз развивается постепенно. Потеря аппетита у диабетика, прежде имевшего нормальный и часто даже повышенный аппетит, считается одним из ранних и постоянных предвестников комы. Больные жалуются на жажду, потерю аппетита, иногда резкие боли в верхних отделах живота, чувствуют себя очень утомленными, вялыми. Появляется тошнота, может быть многократная рвота. Кожа сухая. Гипотония глазных яблок. Зрачки расширены. Характерно шумное дыхание типа Куссмауля, глубокое, правильное, иногда прерываемое паузой на вдохе пли выдохе. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Артериальное давление понижено. Если вначале при диабетическом кетоацидозе наиболее выражены явления со стороны желудочно-кишечного тракта, то по мере ухудшения состояния развивается циркуляторный коллапс, сопор, а затем кома.
НД, ПД. В периферической крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Высокая гипергликемия (выше 16 ммоль/л). Содержание кетоновых тел в крови выше нормы в 10-20 раз, pH артериальной крови ниже 7,3, В моче - глюкозурия и ацетонурпя. Дизэлектролитемия: снижено содержание натрия, общего калия, бикарбоната, фосфатов. Повышен уровень креатинина в сыворотке крови. Признаки гипокалиемии при инструментальном исследовании сердца (удлинение интервала Q-T, укорочение интервала Q - II тон, появление зубца U).
БФТ. Применяется лечение малыми дозами инсулина, восполнение дефицита жидкости (натрия хлорид) и электролитов (калий), нормализация кпслотпо-основ-иого состояния (натрия гидрокарбонат).
5.3,2. Снижение аппетита при гипотиреозе - следствие понижения функции щитовидной железы, основного обмена и ие сопровождается уменьшением массы тела. Чаще встречается первичный гипотиреоз, обусловленный патологией собственно щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, тотальная или субтотальпая стру-мэктомня, лечение I131, тиреостатическнми препаратами) и уменьшением синтеза ее гормонов - тироксина (Т4) п трийодтиронпна (Т3). В основе вторичного гипотиреоза лежит гипофункция гипофиза, недостаток синтеза тиреотропного гормона (ТТГ), уменьшение стимуляции им функции щитовидной железы и недостаточность синтеза в ней Т3 п Т4. Третичный гипотиреоз является следствием патологии гипоталамуса, при которой уменьшается синтез тнреотроппнрелизпнг гормона (ТРГ). Это ведет к недостаточной стимуляции им тпреотрофов гипофиза, снижению синтеза
57
ТТГ п уменьшению еп.меляц.ш ТТГ ф}..Нин щитовпдпои железы. При вторич-
0\ в отпреозе содержание ТТГ в крови повышено, при третичном - понижено.
Пшошреозом чаще заболевают люди пожилого возраста, женщины в 4-7 раз чаще, ЧеМзХТ"евапие развивае.ся медленно. Начальные симптомы первичного пнютн-пеоз-i часто не распознаются, особенно, если понижение основного обмена неясно выпажено Жалобы больных: слабость, утомляемость, сопливость, зябкость, мышечная слабость п боли в мышцах и суставах конечностей, постепенное снижение аппетит» до анорексии, атонические запоры, осиплость голоса, одышка, отеки. У женщин нарушение менструального цикла, аменорея. При осмотре у больного амнмпч-ное одутловатое лицо. Кожа морщинистая, сухая, отечная. Конечности холодные па ощупь'Отечные веки, ксантомы вокруг глаз. Ломкие сухие волосы и ногти. Типпч-по выпадение волос в наружной трети бровеп. Движения замедленные, медленная речь, низкий голос. Гипотония мышц. Язык увеличен. Пульс медленный. Пульсовое давление снижено (систолическое АД снижено, а диастолическое повышено). При наличии жидкости в перикарде увеличиваются размеры сердечной тупости, определяются глухие тоны сердца. Наличие выпота в полости перикарда подтверждается эхокардиографически и на электрокардиограмме. При вторичном гипотиреозе наряду с гипотиреозом имеет место вторичная недостаточность других эндокринных желез (пшокортицизм, гипогонадизм). Вторичный гппокортицпзм проявляется слабостью, анорексией, тошнотой (реже - рвотой, диареей), головокружениями, обмороками, адинамией, гипотонией, апатией, склонностью к гипогликемическим реакциям. Вторичный гипогонадотропиый гипогонадизм при развитии в пубертатном периоде проявляется недостаточностью полового созревания, не развиваются вторичные половые признаки, отсутствуют волосы в подмышечных впадинах и на половых органах. У мужчин могут быть гинекомастия, нередко крипторхизм, снижена потенция, бесплодие, у женщин - аменорея, отсутствует лактация после родов. Типичными признаками яичниковой недостаточности являются приливы, остеопороз. Дифференциальный диагноз, основанный только на клинических проявлениях, не всегда убедителен
ПД. Уровни общего и свободного Тд в сыворотке крови низкие. При первичном п вторичном гипотиреозе повышен уровень ТТГ, при третичном - снижен. Аутоиммунный характер первичного гипотиреоза подтверждается наличием у больных антител к элементам щитовидной железы. Типична гиперхолестеринемия, Нередко отмечается анемия. При вторичном гипотиреозе в ответ па введение ТРГ повышения уровня ТТГ в крови не происходит, исследуются также концентрации в крови кортизола, АКТГ, альдостерона, эстрадиола, фолликулостимулирующего и лютео-низнрующего гормонов, репина, калия. При третичном гипотиреозе в ответ на введение ТРГ концентрация ТТГ в сыворотке крови увеличивается.
5ФТ Замещение функции щитовидной железы - левотироксин, йодомарин.
. ипокортпцизм - заболевание, обусловленное недостаточностью коры пад-поче ишков. ервпчпая недостаточность коры надпочечников - следствие пораже-втоР“™ая - связана с недостаточной стимуляцией кад-стехп Прпшп и- ГИП0Фпза в результате поражения днэнцефалогипофизарпой си-(AddisonA нэб .пЯ Хронпческая ^Достаточность надпочечников, болезнь Аддисона ю П ЖСШШШ ^имущественно в возрасте 30-40 лет,
но может оыть и у лиц молодого и старшего возраста
в HacZZZT°rH4ri<HM ФаКТ°Р0М б0ЛеЗИИ Раньше был туберкулез,
«астояпк ярямя „(„бяяяяяя ау„„„„у1Ш„ !Второ(, „„
58
чиной остается 1уберкулез надпочечников. Другими причинами могут быть: амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, метастазы злокачественных опухолей, последствия лучевой терапии и воздействия цитотоксических препаратов.
Клиническая картина заболевания обусловлена недостатком минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее ранние симптомы хронической недостаточности надпочечников характеризуются тет.радон: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела и гипотония. По мере прогрессирования болезни нарастают слабость, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к еде, появляются тошнота, а в тяжелых случаях рвота, диарея, нередко боли в животе, значительно снижается масса тела. При развернутой клинической картине болезни Аддисона ведущими клиническими симптомами становятся: потемнение кожи (меланодермпя) и слизистых, гипотония, слабость, апатия, анорексия, падение веса, боли в животе, поносы, запоры. Характерны гипогликемические состояния, особенно часто возникающие натощак. У женщин нередко аменорея. Могут быть нервно-психические расстройства - повышенная раздражительность или депрессивные состояния, головные боли, бессонница. Снижается сократительная способность сердечной мышцы, в связи с этим у больных возникают одышка и сердцебиение при физической нагрузке. При рентгенологическом исследовании обнаруживаю г уменьшение размеров сердца, на электрокардиограмме часто признаки гиперкалиемии (высокий заостренный зубец Т и нарушения проводимости). У 50% больных выявляется ахилия.
При вторичной недостаточности коры надпочечников все симптомы заболевания менее выражены.
ПД. В крови анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия и лимфоцитоз Уровень калия в плазме крови повышен, а натрия снижен. Из-за гиповолемии и снижения клубочковой фильтрации повышается содержание креатинина и мочевины в плазме крови. Уровни кортизола и альдостерона в плазме крови снижены, активность ренина повышена, концентрация АТКГ увеличивается. При наличии клинических данных и отсутствии снижения содержания кортизола в крови проводят АКТГ-стимуляционный тест. О туберкулезной этиологии болезни могут свидетельствовать анамнестические данные о перенесенном в прошлом туберкулезе, рентгенологические изменения в легких и надпочечниках, туберкулиновые пробы.
БФТ. Восполнение недостатка гормонов коры надпочечников - глюкокортикоиды (кортизон, гидрокортизон, фторгпдрокортпзон, преднизолон); минералокортикоиды - ДОКСА.
5.3.4. Первичный гиперпаратиреоз, генерализованный фиброзно-кистозный остео ит - заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона паращитовидными железами. Болезнь наблюдается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста.
Наиболее частой причиной является аденома (очень редко аденокарцинома) одной из паращитовидных желез, реже гиперплазия паращитовидных желез.
В настоящее время почти не встречается классических проявлений гиперпаратиреоза, к которым относятся искривления костей, спонтанные переломы, пефрокаль-цииоз с уремией. Сочетание камней в почках с болями в костях заставляет заподозрить это заболевание. Между тем, камни в почках - не ранний н не очень частый (в 15% случаев) симптом. Первоначально появляются жалобы на утомляемость, мышечную слабость, потерю аппетита, тошноту, неопределенные боли в эпигастрии, запоры. Возможны изменения походки («утиная походка»), трудность подъема по ступенькам, нарушение концентрации внимания, депрессия. При отложении кальция в виде камней в почках и мочевыводящих путях клиническая картина мочека-
59
мепной боюзпн. пиелонефрита, особенностью которых является упорное, рецидн-в "юшее течение. Диффузный нефрокальцпноз приводит к уремии. Иногда един-с гвенным проявлением гиперпаратиреоза бывает поражение желудочно-кишечного тракта - гастродуодеипт пли язвенная болезнь пищевода, желудка или двенадцатиперстной кишки, отличающиеся рецидивирующим течением
Реи ггенологически вначале определяется лишь остеопороз фаланг, длинных трубчатых костей Ценным дифференциально-диагностическим признаком является исчезновение lamina dura вокруг корней зубов (перпдонтоз), не наблюдающееся прп других формах остеопороза. На электрокардиограмме обнаруживается укорочение интервала Q-T, свидетельствующее о гиперкальциемии.
ПД Гиперкальциемия, повышение уровней паратиреоидного гормона и щелоч-ной фосфатазы в крови. Гиперфосфатурпя, гпперкальцпурия. На ЭКГ - укорочение интервала Q-T. При рентгенологическом исследовании костей выявляется остеопороз Сканирование с техпецием-99ш или магнптнорезонансная томография (для установления локализации опухоли).
БФТ. 1. Выведение избыточного количества кальция - изотонический раствор хлорида натрия в сочетании с диуретиками - фуросемидом, буметанпдом.
2. Связывание избыточного кальция - фосфат натрия, этидронат, памидронат.
3. Повышение отложения кальция в костях - кальцитонин.
4. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, эзомепразол).
5. Нейтрализация соляной кисолты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос-фалюгель, маалокс, алмагель).
6. Гастропротективные средства - сукралфат (вентер), коллоидный субцитрат висмута (де-нол).
5.3.5. Анорексия - одна из главных причин диэицсфало-гипофизарпой кахексии пли болезни Симмондса (Simmonds) (см, 51.3.4).
5.3.6. Послеродовой гипопитуитаризм, или синдром Шихана (Shccchan) - синдром недостаточности передней доли гипофиза, развивающийся у женщин после патологических родов (см. 51.3.5), включает анорексию, слабость, адинамию и другие признаки плюриг-лапдулярпой недостаточности.
5.4. Невротическая анорексия наблюдается в виде моносимптомного невроза или в сочетании с другими заболеваниями, на фоне которых она развилась. Как правило, имеют место и другие невротические расстройства со стороны центральной и вегетативной нервной системы.
5.5. Психогенная анорексия - психическое заболевание, проявляющееся длительным сознательным отказом от пщци или ее существенным ограничением, приводящим к потере массы тела, выраженным метаболическим и эндокринным расстройствам, а при отсутствии лечения и к смерти больных. Заболевание может начинаться в детстве или в подростковом возрасте, чаще наблюдается в пубертатном периоде у девочек, реже у взрослых, лиц старческого возраста. Психогенная анорексия значительно чаще встречается у женщин, представителей обеспеченных слоев населения, среди интеллектуальной молодежи, например, у студентов высших учебных заведении гуманитарного профиля, у учащихся балетных и спортивных школ. Отмечаются особенности личности: повышенная тревожность, раздражительность. Манифестации заболевания обычно предшествуют пенхотравмирующие ситуации, ряд астеиизиру-ющих факторов (соматические заболевания, операции, недосыпание и до ) *У
Откзз принимать пищу, истощение, разнообразные вегетативные дисфункции фушишональ,™» ра«,р„йст„ ,lapyulcl„„
60
артериальная гипотензия. У женщин прекращаются менструации, теряется интерес к сексуальной жизни. У мужчин развивается импотенция. Могут появиться или усилиться чувсгво трево! н, с грахн, апатия, утрата интереса к жизни, астенизацня. При падении массы тела на 25/о от исходной возникают вторичные изменения гипоталамуса. Характерной особенностью является сохранение оволосения подмышечных областей н лобка, а иногда появляется рост пушковых волос на лице. Падает толерантность к физической нагрузке, но больные продолжают работать, посещать занятия. В дальнейшем возможно развитие дегидратации, судорожного синдрома, тотальной гипофизарной недостаточности, остеопороза. Непосредственной причиной смерти могут быть острая инфекция, сепсис, пароксизмальные нарушения ритма (дизэлектролитемия), общая дистрофия. Анемия, в крови снижаются уровни эстрогенов, Т3, повышаются уровни соматотропного гормона, тестостерона и кортизола, снижается уровень натрия, калия н кальция. Развивается метаболический ацидоз (см. 9).
5.6. Нервная анорексия может быть следствием органического заболевания ЦНС, в частности, микроаденомы гипофиза или поражения латеральных ядер гипоталамуса.
ПД. Для диагностики невротической и психогенной анорексии важны тщательный сбор анамнеза и объективных данных, свидетельствующих о поведенческих расстройствах с соматическими проявлениями, консультация психиатра. Для исключения органической патологии гнпоталамо-гппофпзарной области проводят компьютерную и магнитнорезонансную томографию черепа.
5.7. Булимия - повышенное чувство голода, наступающее обычно в виде приступа и требующее удовлетворения. Булимия обычно сопровождается резкой слабостью, доходящей иногда до обморока, нередко наблюдаются болевые ощущения в подложечной области. Наиболее частая причина булимии - гипогликемия, гнпернн-сулииизм.
5.7.1. Ипсулома - опухоль, развивающаяся из клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, чаще доброкачественного, реже злокачественного характера. Излюбленная локализация инсуломы - хвост и тело поджелудочной железы. Иногда опухоль развивается нз эктопий поджелудочной железы, встречающихся в стенке кишки, желудке, с геике желчного пузыря и т.д.
В подавляющем большинстве случаев больные ннсуломой страдают приступами гипогликемии (см.), развитие которых связано с избыточной! выработкой инсулина клетками опухоли, чаще при переутомлении, голоде, у женщин во время менструаций. В метастазах опухоль нередко продолжает продуцировать инсулин.
ПД, Выявляются нарушения углеводного обмена. Проводятся ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, дуодепографня в условиях гипотонии, ангиография, ретроградная паикреагографпя.
5.7.2. Психогенная булимия - патологическое влечение к пище, неиасытнын волчий голод, обусловленные психогенными причинами.
В отличие от неконтролируемых эпизодов повышения потребления пищи, встречающихся у 50% людей с избыточным весом, при психогеиноп булимии наблюдается постоянная озабоченность едой и навязчивая тяга к пище. Постоянство и непреодолимость влечения к пище приводят к снижению продуктивности деятельности больных, тогда как при конституционально высоком аппетите без нервно-психических расстройств работоспособность остается неизменной. Второй критерий психогенной булимип - болезненный страх ожирения. О болезненности страха ожирения свидетельствуют его чрезмерная интенсивность, неконтролпруемость н (или) прн-
61
сугствпе компонента борьбы е ним: пациенты вызывают рвоту, принимают слаби-ТСЛРх“.нХС две разновидности психогенной, или нервной бул.ынн: реактивную II TVTOXTOHUVIO Чаще встречается реактивная нервная булимия. Переедание пред^-ставчяет собой уступку желанию в связи с тяжелой ситуацией, психологической нагрузкой пенхотравмнрующим событием. Вслед за утратой контроля над количеством съеденной пищи, воз.. раскаяние, чувство вины, в результате которых
разгрузочные (голодание) и очистительные (рвота, прием слабительных средств) процедуры дня пациентов становятся важны не только как противодействие пугающему их ожирению, но и как наказание себя за отсутствие достаточной «твердости характера». Повышенное влечение к еде приобретает навязчивым характер, возникают представления о «красиво накрытом столе», непреодолимое желание пройтись мимо витрин продуктовых магазинов. Булимическим расстронствам реактивного типа обычно предшествуют пшерфагическне реакции, которые заключаются в склонности прибегать к приему пищи для снятия напряжения и волнений (привычка «заедать неприятности»). Эпизоды переедания при реактивной нервной булимии постепенно учащаются от 1-2 раз в месяц до 2-3 в неделю. Манифестации булимии предшествуют стрессовые ситуации (предстоящие сложные экзамены, семейные неурядицы, потеря близких люден). Возраст манифестации реактивной нервной булимии обычно 20-25 лет. Особенности личностного склада: преобладают психастенические признаки - тревожные субдепрессии, неуверенность в себе, зависимость от мнений п оценок других людей, беспокойство по поводу всего нового и ограждение себя от него. Больные длительно «пережевывают» перенесенные или предстоящие неприятности, перекладывают на других людей бремя принятия важных для себя решений. В детском возрасте для этих больных характерны невротические страхи (например, темноты, высоты). В дошкольном возрасте передки патологические привычки, в частности, сосание пальцев.
Вегетативные расстройства преимущественно со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (сердцебиения, боли в области сердца с ощущением жара или озноба, чувство тяжести в эпигастрии, метеоризм и бурление в животе) возникают чаще пароксизмами. При повторяющейся рвоте возможны нарушения электролитного баланса, развитие судорожного синдрома, сердечной аритмии, мышечной слабости н значительной потери в весе.
При аутохтонной нервной булимии влечение к пище носит характер безудержного с полной потерей контроля за ее количеством, без переживания борьбы мотивов («запойные едоки»). Снижена критика к булимическим расстройствам. Переживание раскаяния в отличие от реактивной булимии не характерны. Частота эпизодов переедания выше, быстрее нарастает. Вся симптоматика, включая вегетативные нарушения, более постоянна. Возраст манифестации аутохтонной нервной булимии более ранний, до 20 лет, чаще всего в пубертатном периоде. Особенности личностного склада: характерны проявления апатической субдепрессии, безразличие к окружающему, непрерывность нарушений. В анамнезе у этих больных часты эпизоды злоупотребления алкоголем или лекарствами,
Описан синдром Эрнснхтона (Erysichlhon) - гиперлипидемия, обусловленная Перседаш1ем 11 в значительной мере способствующая развитию коро-ь рного атеросклероза н ишемической болезни сердца.
го «1?аСХарНгтНп,а1,аЛ,13е анамнестических данных, особенностей личпостно-нич S пш?ч, и fiv “ ПСПХОТР°ПН0Й теРап"и « исключении возможных органических причин булимии, для чего исследуются углеводный обмен, морфоло-
62
гнческое состояние поджелудочной железы, проводится компьютерная томография черепа.
5.7.3. Булимия прп органических заболеваниях центральной и вегетативной нервной системы наблюдается редко. При росте аденомы гипофиза (см.) по направлению ко дну III желудочка с его вегетативными ядрами дополнительно к эндокринным расстройствам (синдром И цепко - Кушинга - см.) отмечается несахарнос мочеизнурение (diabetes insipidus), булимия, гипоталамические кризы. Булимия наблюдается также при опухолях задней черепной ямки. При синдроме гипоталамической дисфункции, возникающем, например, при ревматическом поражении гипоталамо-гипофизарной области, клиническая картина проявляется вегетативно-эидокрин-но-трофическимн расстройствами с психотическими компонентами (субфебрилитет, булимия или анорексия, ожирение или истощение, бессонница или сонливость, сердцебиения, одышка, повышение АД, дисфункция половой деятельности и др.).
ПД. Ангиография мозга, рентгенография черепа, электроэнцефалография, эхо-энцефалография, компьютерная томография мозга.
5.7.4. Ятрогенная гипогликемия может развиться при передозировке вводимого экзогенного инсулина
5.7.5. Булимия наблюдается в периоде реконвалесценцнн после истощающих заболеваний (тиф) и в особенности после перенесенной алиментарной дистрофии.
5.7.6. Синдром Лоуренса - Муна - Б и для (Laurence - Moon - Biedl) - наследственное заболевание, развитие которого связывают с формированием в эмбриональном периоде недостаточности гипоталамуса. Больные страдают булимией, ожирением, которые сочетаются с полидактилией и пигментным ретинитом. Кроме того, наблюдаются другие дефекты развития: умственная отсталость, генитальная гипоплазия, «башенный черен», кифоз, расщепление иёба, пороки сердца, прогрессирующая тугоухость, атаксия. Булимия сопровождается полидипсией. Имеются нарушения терморегуляшш, разнообразные расстройства обмена веществ: жирового, минерального, белкового. При элскгромнографн-ческом исследовании нередко устанавливается снижение электрической активности при тонической реакции во всех группах мышц. На электроэнцефалограмме определяются диффузные изменения.
ПД. Характерен внешний вид больных. Рентгенологическое исследование костей выявляет увеличение костного возраста сравнительно с паспортным.
5.8. Извращение аппетита (например, стремление есть мел, известь, уголь н др.) наблюдается при железодефнцптнон анемии, у некоторых беременных. Отвращение к мясной пище считается довольно типичным симптомом рака желудка.
63
6
6.1. Ревматический полиартрит
6.2. Ревматоидный артрит
П. 6.2.1. Синдром Фелти
6.2.2. Ювенильный хронический артрит
П. 6.2.3. Болезнь Стилла
П. 6.2.4. Синдром Каплана
6.3. Артриты при системных заболеваниях соединительной ткани
6.3.1. Системная красная волчанка
6.3.2. Системная склеродермия
6.3.3. Дерматомиозит
П. 6.3.4. Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)
6.3.5. Болезнь Шегрена
6.4. Артриты при системных васкулитах
6.4.1. Узелковый периартериит
6.4.2. Болезнь Шенлейна-Геноха
6.5. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом ("болезни круга HLA В27")
6.5.1. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
6.5.2. Псориатический артрит
6.5.3. Болезнь (синдром) Рейтера
6.5.4. Артрит при неспецифическом язвенном колите
6.5.5. Артрит при болезни Крона
П. 6.5.6. Болезнь Бехчета
6.6. Артриты, связанные с инфекцией
6.6.1. Острый гнойный артрит
6.6.2. Бруцеллезный артрит
6.6.3. Гонорейный артрит
6.6.4. Сифилитический артрит
6.6.5. Туберкулезные артриты
П. 6.6.6. Лаймовская болезнь
П. 6.6.7. Артрит при болезни Уиппла
6.6.8. Реактивный артрит при шигеллезе
6.6.9. Реактивный артрит при сальмонеллезе
6.6.10. Иерсиниозный артрит
6.6.11. Вирусные артриты
П. 6.6.12. Грибковые артриты
6.7. Микрокристаллические артриты
6.7.1. Подагра первичная
6.7.2. Подагра вторичная
П. 6.7.3. Хондрокальциноз
64
I
6.8* Паранеопластическая артропатия
6.9. Артриты при лекарственной болезни
6.10. Артриты при метаболических нарушениях
П. 6.10.1. Гиперлипидемии
6.10.2. Гемохроматоз
6.11. Артриты при заболеваниях системы крови
6.11.1. Острый лейкоз
6.11.2. Хронические лейкозы
6.11.3. Миеломная болезнь
6.12. Артрит при саркоидозе
6.13. Артриты с неясным патогенезом
6.13.1. Палиндромный ревматизм (синдром Хенча-Розенберга)
6.13.2. Пигментированный виллезно-нодулярный синовит
6. Артриты и артралгии встречаются при многих заболеваниях. Патогенез большинства воспалительных заболеваний суставов с точностью неизвестен. Очевидны механизмы артрита только при инфекционных артритах и подагре Общими признаками артритов являются: боли различного характера, усиливающиеся при движениях, отек суставов без четких границ, деформация в основном за счет выпота в полость суставов или поражения пернартикулярных тканей, болезненность при ощупывании, гиперемия кожи над сочленениями, ограничение активных и пассивных движении в пораженных суставах. При некоторых формах артритов боли усиливаются в покое, после ночного сна и ослабляются при движениях Инвалидность у пожилых люден в четверти случаев обусловлена болезнями суставов.
БФТ. НПВС (мовалис и др).
6.1. Классическую картину ревматического артрита в настоящее время можно встретить редко - у подростков и в юношеском возрасте. При этом отмечается симметричность поражения крупных и средних суставов (коленные, плечевые, локтевые, голеностопные, лучезапястные); характерна миграция артритических поражений от сустава к суставу. Типичные острые сильные боли, болезненность при движениях и пальпации, опухание суставов, покраснение и местный жар, отек околосуставных тканей, ограничение движений.
Поражение мелких суставов нехарактерно; не затрагиваются обычно и крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника, грудинно-ключичные и нижнечелюстные. Полиартрит сопровождается лихорадкой, потливостью, резкой слабостью, обездвижением больных вследствие выраженного болевого синдрома.
Суставной синдром иногда может носить характер генерализованного, с поражением множества суставов, в том числе мелких. Обычно полиартрит протекает одновременно с кардитом, однако возможны различные варианты изолированного артрита, а также кардита, полисерозита, хореи (очень редко), кольцевидной эритемы, ревматических узелков и пр.
При своевременно начатом адекватном лечении явления полиартрита стихают через несколько дней. В большинстве случаев ревматический полиартрит заканчивается без видимых остаточных проявлений. Но у незначительной части больных ревматическим полиартритом, возможно при недостаточном или неадекватном лечении, воспалительные проявления в пораженных суставах не исчезают полностью. В таких случаях фиброзные изменения капсул суставов приводят к ульнарной девиации пальцев кистей; формируется постревматический (серонегативный) артрит Жаку (Jaccoud). При этом поражаются мелкие суставы кистей и стоп.
65
ИНШОРМШОШЯ СОРИМ —— ОЕРИНЕЕР ИНЕЕЛЫОЙМ ШЛРМО ЕМЙ ®
пич>и1 111114 Boehringer Московское представительство
Ш Inpdheim Берингер Ингельхайм Фарма ГмбХ ,
411111 119049. Москва, Донская ул. 29/9, стр 1
Телефон (095) 788-6140 |
МОВАЛИС (мелоксикам)
и
Основным механизмом антивоспалительного действия НПВП является подавление активности фермента циклооксигеназы (ЦОГ) и биосинтеза простагландинов [1]. Согласно 1 Vane [2], противовоспалительный эффект НПВП обусловлен их способностью ингибировать ЦОГ-2 - противовоспалительный изофермент. Развитие побочных реакций, присущих большинству НПВП, связано с одновременным подавлением физиологического фермента - ЦОГ-1. Диссоциация лечебного и побочного эффектов НПВП стала возможной с связи с разработкой нового типа НПВП, способных селективно ингибировать ЦОГ-2. Препаратом подобного действия является мовалис (мелоксикам) компании Boehringer Ingelheim, обладающий высокой антивоспалительной и минимальной ульцерогенной активностью [3, 4] и не оказывающий отрицательного воздействия на гиалиновый хрящ при ОА [5].
Показано, что мелоксикам ингибирует синтез ПГЕ-2 в культуре челове-ческиххондроцитов, предотвращая хондролизис и нарушения синтеза протеогликанов и коллагена II типа [6].
Свойственная мовалису избирательная ингибиция ЦОГ-2 позволяет уменьшить риск возникновения побочных реакций при сохранении высокого клинического эффекта, снизить затраты на лечение как основного заболевания, так и возможных осложнений, что позволяет определить данный методлечения как доминирующий.
Новалис назначается по 7,5 или 15 мг однократно в сутки в таблетированной форме или в виде внутримышечных инъекций.
ЛИТЕРАТУРА
1. Dequeker J., Hawkey С, Kahan A. et al. Improvement in gastrointestinal tolerability of the selective cyclooxygenase (COX-2) inhibitor, Meloxicam, compared with piroxicam: results of the Safety and Efficiacy Large-scale Evaluation of Cox-inhibiting Therapies (SELECT) trialin osteoarthritis. British J. Rheumatology, 1998,37,946-951.9.
_ 2. Garcm Rodnguez LA.t Jick H. Risk of upper gastrointestinal bleeding and perforation associated with individual non-steroidal anti-inflammatory drugs. Lancet, 1994,343, 769-772
3. Amin A /?., VyasP..AtturM. etal. Superinduction of COX-2 activity in human osteoarthritis - affected cartilage. J. Clin. Invest., 1997,99,1231-1237.
V‘JhAUld oste^rthntisbetreated with nonsteroidal anti-inflammatory drugs? Rheumatic disease Clin. North America, 1993,19,697-712.
action fo7NS«DDs^ЬШ°П " °f
effected. J. G^srtoeXro 24f3.8.0'- E₽idemi°^ °f NSAID-related gastrointestinal side
( ^7
66
Важным диагностическим критерием считается установление связи предшествующей (за 1-1,5 недели) полиартриту стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, ангина). Считают, что если полностью отсутствуют указания на недавно перенесенную стрептококковую инфекцию, то диагноз ревматизма маловероятен. Дифференциальная диагностика проводится с инфекционными артритами, ревматоидным артритом и артритами при системной красной волчанке, лекарственной болезни.
ПД. Диагностика ревматического полиартрита проводится в рамках комплексного обнаружения острого ревматизма (ревматической лихорадки), для чего используются модифицированные в 1965 г. критерии Джонса. Полиартрит рассматривается в них как один из больших критериев. Однако сами критерии не позволяют оценить активность ревматизма и прогнозировать его течение.
ПД. В клиническом анализе крови отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, фракций гликопротендов (сиаловые кислоты, серомукоид, церулоплазмин и др.), ос2-глобулинов, наличие С-реактивного белка. Подтверждают динамику стрептококковой инфекции повышенные титры АСЛ-0 (> 1:250), АСК, АСГ (> 1:300), антидезоксирибонуклеазы В, посевы крови и культивирование микрофлоры из зева для обнаружения р-гемолитического стрептококка группы А.
За течением ревмокардита следят, наблюдая динамику аускультативных данных, ЭКГ (удлинение PQ), ФКГ, Эхо-КГ, рентгенографических данных.
БФТ. Антибактериальная терапия: пенициллины пли цефалоспорины, реже -макролиды. Противовоспалительные препараты (НПВС - вольтарен, индометацин, ибупрофен; аспирин - в высоких дозах). При наличии тяжелого кардита назначают глюкокортикоиды. Затяжное, рецидивирующее течение ревматизма диктует необходимость включать в терапию аминохинолиновые препараты (делагнл, плаквенпл). < Преднизолон назначается при выраженных экссудативных проявлениях или воз-I вратном ревмокардите (выгоднее - трпаменнолон). Назначаются витаминные комплексы, рибоксин. При необходимости - сердечные гликозиды, препараты калия, мочегонные.
6.2. Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное заболевание соедннп-I тельной ткани неустановленной этнологии с персистирующим воспалением синовиальных оболочек суставов и прогрессирующим симметричным эрозивно-деструктивным полиартритом. Это самый распространенный полиартрит. Женщины поражаются в 3-5 раза чаще мужчин.
Заболевание обычно возникает в 30-50-летнем возрасте. У каждого пятого-шес-того больного РА приобретает неуклонно-прогрессирующее течение. РА, начавшийся j в более позднем возрасте, характеризуется быстрым прогрессированием.
g Чаще всего наблюдается постепенное начало заболевания. В мелких суставах
I кистей и стоп появляются скованность и боль, которые усиливаются к утру после
I ночного сна и исчезают при движениях. Выраженность и длительность утренней
к скованности соответствуют активности артрита. Кроме боли симметричный полиартрит сопровождается припухлостью и болезненностью в области пораженных суставов. Чаще всего вовлекаются проксимальные межфаланговые и пястно-фаланговые суставы.
Иногда заболевание начинается с поражения небольшого числа суставов, еще реже - с одного, например, межфалангового сустава. Редко болезнь дебютирует ярким полиартритом, с лихорадкой, припухлостью многих суставов, выраженной длительной скованностью, доходящей до полной обездвиженности больного. Известны так-
67
ъе |llPi,m1W PA с медицинам, мачошкшым п.^.к кипкм ирояв-кui.n ap.p.na, t X L
ма ц.ижипш При таком дебкнс РЛбочешьн в дачьнеии.ем ириипм.к , хр.н.......
ьое медчепно iipoipeiiupVKHme кчение
С каждым обои рением РА в процен вовчиикшя ви новые laui.i, но nuiuaioi .еформаипн п дефшуранин iyi (авов < у< нчивакчцим! я <>1 ранит пнем подвижное-|П в пп\ и. <а формирования апкплоюв Харак.ерпы деформации |1апьцеи и виде
114 1ОИЦЧНО11 ПС! ЛН
UK II 'кбедя буюны’ркн' v'ii.ii ipn .я 'U bu чшя мн hi (форма
п I.пшиков мор ка ) п 1р .
Стадию! ноишысюны идрунк более кр\иные сочленения Норажакмся иноке ндруыс dpi дим п cut 1емы (амиюрофня мышц, ревмаюидные узелки, лимфаденопатия, полпненроиашя, поражения сосудов сердца, почек, лечкнх ноипее-ропиы во шикаем амилоидоз) Нередки н лекаре i пенные ос пожп( иия
Дифферснциальпын дна! но 1РЛ проводя к ре наивными ipipni imu < ппдромом Фе пт СКВ
ПД В авали их кроьп при Р \ обн ipv кив hoi iннохромиую анемию особенно при тяжелых формах Наиболее харамерным являемся шачтелыюе увеличение СОЭ, дос ннающее 60 мм/ч и более, но наиболее ючноечнражепне акнвикн m РА
С большим ностояиснзом обнаруживается ревматоидный фак юр (РФ) Положи [ельными с чп таю гея пока кнели 1 32 в реакции Ваалсра-Роас п 1 20 в ла mice -1 ес -н Ценное в, обнаружения РФ возрас iaer при параллельной пос i а нов кс обеих ре а к
шт
При наивном ре вмаюндпом вое пале инн выявляю! дне npoie пне мню повыше пне еодержаппя у- и сХ,-1 лобулпнов, у вс личе пне фибринок п i и i aiiKonpoic идет крови (е и новые мк лоня, ссромуконд) п С-реак1Н1И1(ио бе кка
Ценную информацию дает изучение епповналыюн жидкоеiи (обнаруживаю! рых пли муципо шын е I ус л ок, большом нроцен I фа! оцтов, снижение уровня комп-icMciiia РФ, обнаруживаемым нммуноферменшым мемодом, с помощью МАТ (моноклональных анппсл)
В дна! пос 1 икс нс нош» цчои я Me 1 оды ар 1 рос копни УЗ с копирования, колонн пенне, К Г и ЯМР iomoiрафия При рсчтеноленпческом изучении сусювов на раь ных сыднях ревматоидною процесса находяi сужение суиавных щелен, краевые )рознн суставных поверхностен, осчеопороз лшфпзов, кисмы В поздних i iадиях обнаруживаю! разрушение шнфизов, подвывихи н алкилены
Для клпническон xapaKiepnc шки болепш применяю! кртерип РА, коюрые оцениваю! yipeiinioio < кованное 1 ь, apipni, наличие ревм.ноидных узелков н др Сочснлнне них \apakiepnc 1 ик ношолясч определи!!, РА как класснческип (наличие 7 кри ।ерис в), дос ।оперный (5 кр!нерпе в) пип как вероят шин (3 крп горня)
БФ1 Внач<1ле проводи i с я акнншая i орания нес 1еропднымп про! нвопосшал! цельными средн вами (IП1ВС) нидомс 1ацнном, нбунрофс пом, дик лофенаком, шн нбн-юрамл ЦО Г-2 модолаком, целебрсксом и др
При высокий akiiiuiio. in РА 11.141141111 Btimipnioit нкчюч.по! ipeai mu 6а ин нон lepauiui, <1б<|адак>щи< ан i и про гнк|>1. р.п ниным дик пшем иршар.ны золота (криза-по |, iaj ртдои, aypaiiu<|iiui), ш пицц н намина (ар там пн, купрен и ч), циклен норн па (е ан-Диммун, неорал), с ульфос а ла шн
Нередко включаю! пре дпиюлон, a .amoiipnii хчорбушп Mei.iipnu.il Комбппа-цпи npiiiapaiOB повышаю! зффс'кцизнос ы> лечения
Мишо анппикации < ДМС’О (дцш м идом) в инк шипи < ШИН' Biiyipncye-Ч1ПО(|Р111 ОКОЛО! уиавпо) вводя I дипроииц нщрокориноп lain IOI
(.8
6 2.1 C 11 ндром Фс uni (1 city) пари пн eye । шпо in к цс р ина ни о РА обычно поив ляс i ся у больных в во {рас it 40 60 чсч 11ащс наблюдаемся ос ipoe начало лпхор щка похудание, пелла! ропидобная ши мешацпя кожи Ра ншваек я поражение с ус ijbob i лнпчпос для РА Передки ревмаюпдпые васкупиu»i (подкожные у юлки полшн ирон п ня хронические я шы ।оленей, )шк клерк I ы)
Oi мсчае1ся сн/1еномс1алня боиьпыя плоння бс сбонс шс иная сс лс к нк i Boimoaiii leiiaioMcianiiM У половины больных увс личены ппмфаюческис уппл
ПД При ana лн к» крови выяв ляпис я лейконе пня (о i сюда и повыше ни ся < клоннос i ь к бак 1 с риальн ым инфекциям), |ромбоцп omen ия анемия (i и пере плени »м) Рс вмаюидныи фак юр, как правило в высоких норах 11< редко обнаруживание я ant инуклс арпын фак-юр, ап I и юла к Д11К I 1 кис i ки
6.2,2. Ювсиильпыи ревмшипдпын apipm (ЮРА) серпе ики, мня и нс час юс ыболевапне, поражающее де юн н подростков до 16 лет, нрепмущее i пенно депочек
II шее ты по крлниеп мере 2 шпа юченпя ЮРА При типичной сус lainioii форме (около 3/4 всех больных) болешь в дебюю можем прокчень в виде ос iporo (подострою) или хроннчес кою моно-, опию н ли нолндрфпia с преимущее I пешням пораженном крупных сус твои, сочленении meiiiioio сидела ио шопочппка, ишида с сакроплептом Мелкие сушавы вовлекаюця в процесс реже
ЮРА не свойственна симмшрнчнос i ь поражении Ocipbie миле ним вое нале пня (о гек, скованное п>, с нповт ы) сократится до 3 и более месяцев Нередко во пшка-CI ар I рш ппжисчелюс тою с ус 1ава Ciomaie деформации сус 1авов реже' сопровождавши анкнло шрованнем, чем у взрослых больных РА
Кроме с ус 1 авных поражении Moiyi бын> енмечены ин 1ермии ирующая ли хорадка лимфадениты пя, коренодобпая сыпь на 1 уловите, увеличение печени, селец пки поражение глаз (кон ыонкшви 1, ирндоциклп i, увечн) В 1яже-лы\ с л у чаях во шикаем с леней а Нередки поражения с ерд ца ( не с с уда твнын пе-рпкардш, реже - мнокардш и шдокардт с формированием нс дос laioniioc in к Папанов)
В(ШП1ЧИС О1 РА 1И I ИНИЧНЫ р< ВМ.ИОПДНЬП НОДКОЖНЫе у 1СЛКН ДН11Н1ЛЫ1ЫИ ip терши, полипе прошипи Происходи! нсюнченпе кости н аномальный их рос i V 1/5 больных с ос 1 оя пне нос ic нс ппо (пли быс ipo) ухудшаемся, ымедляеюя фи ш чес кое ра инн не подрос i коп нрош ходт задержка pocia, обра lyeicn мпкрш наши
ПД У 1/5 больных ЮРА выяв шеня РФ в невысоком пире Чаще обнаруживаемся АПФ редкет LP кленки
При ре и 1 ы hoi р |фн11 с ус I авоп в но щнпх с i аднях нроцес с a moi у 1 бьи ь обнаружены )ро ши и шки ло и,| Цс иные данные4 мен у i бы in получены при копсу лыащш окулиста
ЛФ1 См лечение РА При ш но ibioii шин 1111 ВС опции hi hi нпн лыюс ко лнчес ню побочных )с|)е|)ек1ов
Хорошие ре ту лыт ы получаю! при на шачс пип цикнос пори па
6.2.3. Болешь Сшила (Sull) - с нс и мныи варпан1 iobci i пл mioi о ре вмаюн вин о ipi рп та Чаще встречается у девочек и Boipacie 2-5 леи
Вначале норажакнея меткие, кием - крупные сус ивы (по iних РА) \ 1/1 больных возможен дебкн таболевапня в виде мопоар i pin а (чаще всею - коленною сус щва) Выражены сне icMiibie проявления высокая лихорадка, напоминающая сетнческую, ревмаю пдная сыпь ревмаюндные у к'лкп, ienaio- н еплепомечалня, 1сч1ералнзовапиая лпмфаде иона i ня, похудание попит и ропат ня час ioe поражение перикарда, нефрона шя Пор гкс-ипе 1 ла। в oi лично oi др\1 п\ вариант» lonciiimbiioio РА вс |речаеия редко
ПД Нрп анализе крови ныявпяюкя анс мня выраженный 'kiikohuioi ннчин пшос увеличение СОЭ (> 50 мм/ч)
69
\ ,n u >enn, речкоеп. выявления ревматоидного фактора. Рентгенологические изменения everaL чаше ограничиваются остеопорозом, сужением суставной щели. 5 зурации, 1Ю1ВЫВИМ1 наблюдаю гея лишь в поздних стадиях. Анкилозы варечаюгся редко.
6 2 4 Стиром Каптана (Caplan) - сочетание ревматоидного артрита и пневмокониоза, Постетвпй отчичастея своеобразием рентгенологической картины: преобладают множественные округлой формы очаги диаметром 0.5-5,0 см, расположенные симметрично но периферии легких- интерст1НН1‘И1Ы1ые изменения, свойственные пневмокониозу, выражены скромно.
Диагноз достоверен лишь ври морфологическом (биопсия легких) подтверждении рев-
матопдпой природы части узелков в легких.
6.3. Артриты прп системных заболеваниях соединптелыюп ткани относя гея к одним из наиболее частых проявлении.
6.3.1. Системная красная волчанка (СКВ) может дебютировать с суставного син-дрома в лишь спустя несколько месяцев, а иногда и леч присоединяются висцериты и другие проявления СКВ. Стойкий выраженный суставной синдром является бла-гопрнятным прогностическим признаком, сигнализирующим о малом склонности к висцернтам. При выраженных висцернтах п кахексии суставной синдром обычно
затихает.
Острый пли подострый мигрирующий полиартрит при СКВ характеризуется частым поражением мелких суставов кистей, несколько реже - лучезапястных, коленных и голеностопных; чаще других страдают проксимальные суставы кисти и запястья. Возникают резкие, иногда "морфинные" боли, при этом отмечается небольшая припухлость сустава за счет периартикулярного отека при незначительном внутрисуставном выпоте. Обычно гиперемии нет. Миграция полиартрита, отсутствие деформаций даже при многолетнем течении процесса напоминают полиартрит при
ревматизме.
Хронический рецидивирующий полиартрит типа ревматоидного описывается и у больных СКВ. Клинические проявления очень сходны с РА: бывает н утренняя скованность, часто выявляется ревматоидный фактор. Однако прогрессирование процесса менее выражено. Редко наблюдаются тяжелые деформации, никогда не бывает костных анкилозов. Скромнее рентгенологические изменения: редко бывают подвывихи н узурация суставных поверхностей. Синовиальная жидкость в отличие от РА вязкая, с высоким содержанием белка, преобладанием лимфоцитов, имеются LE-клетки и антинуклеарный фактор.
ПД. Типично увеличение СОЭ как свидетельство активности воспаления. У подавляющего большинства больных обнаруживают АНФ и антитела к нативной ДНК (наиболее специфический показатель). У половины больных СКВ обнаруживают РФ. Ввиду малой информативности определения LE-клеток от этого исследования все чаще отказываются.
БФТ. При незначительной активности СКВ назначают НПВС; при средней активности болезни - умеренные дозы противомалярийных препаратов (гндроксих-лорохин, плаквенил). При высоко)! активности СКВ назначают глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
6.3.2. Артрит при системной склеродермии нередко представлен в начале заболевания наряду с синдромом Рейно и встречается в нескольких вариантах.
1. Полиартрит с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролифера-” ИЗМе11е11|1ЯМП- Встречается редко, всегда указывает па высокую активность ирОЦсССа.
Встое'тетсяРчюи'р ИП^>е'1'г;',,ЩеСТВе11110 ^311^РО311О'Г1ндУРаТивИЬ1МИ изменениями.
Встречается чаще. Имеет большое сходство с РА: наблюдаются утренняя скован-
70
кость, ранние стойкие сгибательные контрактуры и подвывихи, редко - анкилозы (фиброзного типа). Не характерны узуры. Ревматоидный фактор чаще в низком и среднем титре. Характерно сочетание полиартрита с остеолизом ногтевых фаланг, кальцинозом - синдром Тибьержа-Веиссенбаха (Thibierge-Weissenbach).
3. Псевдоартрнт - деформация суставов за счет пернартикулярных тканей и сухожильно-мышечных поражений. Рентгенологически в этих случаях изменения суставов не выявляются.
ПД. Иногда обнаруживают нормоцитарную нормохромную анемию, увеличение СОЭ (нередкое). У половины больных выявляют АНА и гипергаммаглобулннемню, в трети случаев - РФ, Специфичны для ССД антитела к ядрышкам и центромерам хромосом п к антнтопоизомеразе.
Рентгенологически находят остеолиз ногтевых фаланг п кальциноз мягких тканей - перпартпкулярно в области суставов пальцев. Ревматондоподобиый артрит протекает без образования паннуса.
БФТ. Для подавления избыточного коллагенообразовапия назначают пеницилламин (артамин) - до 1800 мг в начале лечения, поддерживающую дозу препарата принимают в течение месяцев и лет.
Используют вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагрегапты, антикоагулянты. Глюкокортикоиды назначают при высокой активности суставного процесса (преднизолона до 30 мг). При неэффективности глюкокортикоидов прибегают к ампнохинолпновым препаратам, цитостатикам.
Широко используют НПВС местно - димексид, ферментные препараты.
6.3.3. Артриты для дерматомпозита (полнмнозпта) малохарактерны. Несколько чаще истинные полиартриты отмечаются прп ювенильном варианте.
Обычно же имеются пседоартрнты, связанные с поражением мышц. Рентгенологически суставы не изменены. Симптомы заболевания см. ниже - 63.1.1.
БФТ. Препаратами первого ряда прп ДМ/ПМ являются глюкокортикостероиды. При остром ДМ/ПМ назначают 80-100 мг преднизолона - до стабилизации клинических проявлений. Широко используют аминохинолпновые препараты, плазмаферез, дезагреганты (курантил, трентал, тиклид). Есть данные об эффективности циклоспорина.
6.3.4. Как правило, полиартрит возникает прп смешанном соединительно!каином заболевании, плп синдроме Шарпа (Sharp). Это редкое заболевание, характеризуемое сочетанием симптомов СКВ, системной склеродермии и дерматомпозита. Типичны выраженный полиморфизм симптомов, их большой динамизм. В 4 раза чаще синдром Шариа встречается у женщин.
Суставной синдром - наиболее частый признак заболевания, У большинства больных выявляется полиартрит, напоминающий ревматоидный. Нередко обнаруживаются ревматоидные узелки, в сыворотке крови - ревматоидный фактор.
Характерны п другие симптомы: пораженно мышц (миалгии, иолимнозит), склеродер-моподобпые изменения кожи, элементы дискоидной волчанки, периорбитальное "гелио-тронное” окрашивание, синдром Рейно, отек кистей, поражение пищевода с гшюго и пей его, интерстициальный легочный фиброз, миокардит, перикардит, иногда - лихорадка, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия.
Следует отметить редкость поражения почек при этом заболевании. Характерна высокая эффективность кортикостероидов в умеренных дозах.
ПД. Обязательный иммунологический признак - высокие титры сывороточных антител к растворимому ядерно му антигену (рибоиуклсопротепду).
БФТ, Лечение с. Шарпа подобно терапии при СКВ.
71
6 3 5 Бопезнь Шегрена (Sjogren) - хроническое воспалительное заболевание эк-ЮКР1И1НЫХ желез (с развитием их секреторной недостаточности), а также с различ-Zn системными проявлениями. Чаше болеют женщины среднего и особенно по-^''вотможшЦпрплюрпо У половины больных) полиартрит с поражением преимущественно суставов кистей ио типу ревматоидного.
Ведущие симптомы: ксерофтальмия (сухой конъюнктивит), гнполакрнмия (снижение секреции слезной жидкости), в тяжелых случаях - нитчатый кератит, а также паренхиматозный паротит. Выявляется симметричное болезненное увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. С трудом выделяется густая вязкая слюна Отмечаются сухость во рту, затруднение речи, глотания, вторичные хейлит, глоссит, зубной кариес, сухость кожи, снижение потоотделения. Нередки рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Часты дисфагия, ахилический гастрит.
К системным проявлениям (помимо полиартрита) относятся, субфебрилитет, синдром Рейно, миозиты, васкулиты, перикардит, редко - гломерулонефрит.
ПД. В анализе крови обнаруживаются анемия, лейкопения, значительное повы-шенпе СОЭ.
Часто отмечается ревматоидный фактор в средних и высоких титрах, У 2/3 больных выявляются антннуклеарный фактор и (реже) LE-клетки.
В диагностике используется определение антител к эпителию протоков слюнных желез, потовых желез, к париетальным клеткам желудка. Обязательны осмотр окулиста, стоматолога и оценка слезоотделения в пробе Ширмера (с фильтровальной бумагой).
Рентгеноспалографпя выявляет расширение протоков слюнных желез, накопление контрастного вещества в паренхиме.
При биопсии слюнных желез обнаруживаются атрофия ацинарной ткани, круглоклеточная инфильтрация.
БФТ. В качестве системного лечения при экстрагландуляриых проявлениях рекомендуются глюкокортикостероиды и цитостатики.
Начинают лечение с НПВС (бруфен, диклофенак, напроксен). Симптоматическое лечение состоит в увлажнении сухих слизистых с помощью "искусственных слез" (р-ры ацетнлцистенна) п метилурацнловых мазей. Местно назначаются аппликации с ДМСО, новокаиновые блокады; бромгексин.
6.4. Артриты при системных васкулитах.
6.4.1. Узелковыи периартериит иногда сопровождается мигрирующим полиартритом крупных суставов, но ведущими в клинической картине являются, как правило, другие симптомы.
Артриты обычно возникают у больных с поражением мелких сосудов. Более редко артрит осложняет течение УП, гигантоклеточного артериита (с. Хортона) и гранулематозного ангиита Вегенера. Сочетание васкулита мелких сосудов и артрита встречается также при РА, СКВ, гепатите В и инфекционном эндокардите.
БФТ. Суставной синдром у больных системным васкулитом купируют глюкокортикоидами, редко - при тяжелом течении артрита - цитостатиками (азатиоприн, цпклофюсфампд, метотрексат). В качестве вспомогательного метода используется плазмаферез. J
мечется Й/Йпп3”" Шу,ле"на-Геноха (Schonlein-Henoch) поражение суставов отмечается у 2/3 больных. Чаще возникают резчайшие артралгии, реже - аотоиты icnvn-болееш/щ/и/ЗТ ХараКТерНЫ ЛетУчесть и симметричность иор^еиия. Наи-выражены геморрагические высыпания в области пораженных суставов.
72
Изредка встречаются артриты со стойкими упорными изменениями, напоминающие РА.
Учитывается связь с перенесенными ОРВИ, стрептококковой инфекцией. Важнейшими диагностическими признаками являются типичная геморрагическая пурпура (преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей), а также абдоминальные болевые приступы, иногда сопровождаемые меленой, поражением почек по типу гематурического гломерулонефрита. См. также 22.5.1.
6.5. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом ("болезни круга HLA В27"), выделены в особую группу в результате проведенных в последние годы исследований главной генетической системы гистосовместимости.
6.5.1. Анкилозирующий спондилоартрит(болезнь Бехтерева) значительно чаще наблюдается у мужчин. Появляется он обычно в возрасте между 20 и 40 годами.
Характерно медленное, постепенное развитие заболевания. Начинается оно чаще с болей п ощущения скованности в области поясницы с усилением ночью и в утренние часы, уменьшением болей после физических упражнений и тепловых процедур. На этом фоне возможны острые кратковременные боли в ягодицах и тазобедренных суставах, усиливающиеся при кашле, тряске. Иногда бывает и седалищная невралгия (без парестезий).
Объективно постепенно развиваются сглаживание поясничного лордоза, ограничение движений в поясничном отделе позвоночника. При пальпации отмечаются спазм и болезненность паравертебральных мышц. Постепенно усиливается ригидность позвоночника, особенно в поясничном отделе, в меньшей степени - в грудном. Спина становится плоской, негибкой. О ригидности позвоночника свидетельствуют пробы Томайера, Шобера. Уменьшаются дыхательные экскурсии грудной клетки (при нормальной подвижности диафрагмы. В поздней стадии характерна выраженная сутулость ("поза просителя", высокий кифоз, отсутствие поясничного лордоза).
Примерно у половины больных вовлекаются периферические суставы, чаще -крупные (коленные, голеностопные). Обычно артриты выражены нерезко, полностью обратимы. Возможен дебют болезни с периферических артритов ("периферическая форма" болезни Бехтерева). Возможна и хронпзация суставного процесса, более характерная для так называемой ризомелической формы болезни Бехтерева с поражением "корневых" (плечевых и тазобедренных) суставов. При этом костно-хрящевые деструкции выражены слабее, чем при РА.
Редко вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп (так называемая скандинавская форма болезни Бехтерева).
Важнейшим признаком болезни является сакроилент с болями в крестцово-подвздошных сочленениях. Провоцирование болей осуществляется с помощью специальных методических приемов для диагностики сакроилеита. Характерна пальпаторная болезненность различных костных выступов, симфиза, реберных хрящей и грудины.
Отмечаются и внесуставные проявления: ирит, иридоциклит, у некоторых больных аортит с расширением восходящего отдела аорты, развитием изолированной недостаточности аортального клапана; иногда - удлинение интервала PQ на ЭКГ; пневмонит (чаще - верхушечной локализации с пневмофиброзом, а иногда - с образованием полостей), что требует дифференциальной диагностики с туберкулезом. Возможно развитие вторичного амилоидоза,
ПД. Характерно значительное повышение СОЭ при нерезко выраженных воспалительных изменениях со стороны крови и биохимических показателей.
73
Речко бывает гипохромная анемия. Ревматоидный <|>акгор не выявляется. Зако-штепиообнаруживается антиген гистосовместимости BJ.
' Рентгенологически выявляются признаки двустороннего сакронлеп I а. нече гкосд ь костных краев, вначале - ложное расширение суставной щели, позднее крас вь с эро-Х" же.1пе1;егавной Щели, нернартнкулярный склероз, полный анкилоз и обли-ТС|’на оеХХраммах позвоночника видны сппдесмофпты ("межпозвонковые скобки"), появившиеся в результате оссифнкацип периферических отделов межпозвонковых дисков. Позвоночник приобретает вид бамбуковой 1 рос in . Кроме того могут выявляться признаки переднего спондилита, спопдплодпсци ia, а также воспаление межпозвонковых суставов, оссификацня связок нозвопоч-Н" Дифференциальный диагноз АС проводят с РА, ЮРА и спондилитом при с. Рейтера, псориатическом артрите и НЯК (иеспецнфическом язвенном колите).
БФТ. Из НПВС наиболее активны индометацин, диклофенак. Используют суль-фосалазпн, в/суставно - глюкокортикоиды.
6.5.2. Псориатический артрит развивается у больных псориазом в 5-7% случаев. Иногда полиартрит предшествует псориатическим изменениям, ио нередко он присоединяется к длительно существующему псориазу. Чаще псориатический артрит встречается у мужчин. Важно выявление случаев псориаза у кровных родственников. Отмечаются псориатические изменения на коже (преимущественно на волосистой части головы), псориатическое поражение ногтей.
Развивается полиартрит с частым вовлечением дистальных межфаланговых суставов пальцев рук и ног. Припухлость выходит за пределы сустава. Характерна ма-лшюво-спнюшиая окраска кожи над суставом. Поражаются также проксимальные межфаланговыс, пястно- и плюснефаланговые суставы.
Патогномоппчно поражение всех трех суставов одного пальца ("палец-сосиска"). Постепенно развиваются анкилозы и деформации суставов (по типу РА). Иногда наблюдается остеолиз с укорочением пальцев. Могут вовлекаться и крупные суставы. Чаще это асимметричные олигоартрнты. Возможны анкилозирующий спопдп-лоартрит, сакроилеит (бывает односторонним).
Иногда развиваются конъюнктивит, ирит, увеит, поверхностные изъязвления па слизистой рта и гениталий (сходство с болезнью Рейтера). Висцериты наблюдаются очень редко.
ПД. В анализе крови чаще определяются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия. Рентгенологические изменения со стороны суставов сходны с наблюдающимися при РА (остеопороз, сужение суставной щели, узуры, анкилозы). Рентгенологически также обнаруживают грубую деструкцию суставов, остеолиз, деформации, напоминающие карандаш в чашке", костные анкилозы. Характерны признаки сак-роплента.
Паравертебральные оссифнкацип в отличие от болезни Бехтерева отделены от тел позвонков чистой зоной некальцифицированпой связочной ткани Ревматоидный фактор в.сыворотке крови не определяется. Выявляются в большинстве случа-68 ^™ГТ В27' Обязательна консультация дерматолога.
BiivTOb Инопг?^1 J”111 ДруП|с НПВС, лучше индометацин. Используют колхицин дят KoDTiiKoci сос ।° Ml'*"1'1 u,’CHapaTbl золота в/м или внутрь. Внутрисуставно вво-
6^5 3 БоГезш •> .' Р“ ,‘^гРесс“Р«ваш»1 артропатии назначают метотрексат, дром - воспалится) пнГ” е|Пера^е,1ег)>илиуретроокулосиноппалы1ыйсип-ДР 1, воспалительный процесс, развивающийся в связи с инфекциями мочепо
74
левого тракта или кишечника, может быть самосч отельным заболеванием. Если этиоло! пческнм факюром служит хламндиальиая мочеполовая инспекция, то это болезнь Рейтера, В других случаях (иерсинпозиая, саль мои ел лез пая, шигеллез пая этиология) 1 оворяг о синдроме Рейтера. Условно болезнь (синдром) Рейтера относится к реактивным артритам, возникающим при воздействии ряда инфекционных агентов на макроорганизм, генетически предрасположенный к заболеванию. Chlamidia trachomatis передается половым путем. Болеют преимущественно молодые мужчины.
Поражение суставов обычно по тину олигоартрпта с вовлеченном крупных суставов (чаше колейных и голеностопных). Отмечают асимметрию аргрпюв Редко воспаляются мелкие суставы кистей и стоп.
Возможны снопдилоартрнт в поясничном и iрудном отделах, несимметричный са кроил епт.
Нередко наблюдается спонтанное исчезновение артрита через несколько педель или месяцев, но возможны рецидивы и хроиизацпя процесса. Стойкие деформации п анкилозы не характерны.
Часто выявляются бурситы, ахнллодннпя, пяточные шпоры, подошвенный фас-циит.
Обнаруживаются и внесуставные проявления: уретрит, нередко имеющий мало-симптомное течение, иногда - простатит, цистит; поражение глаз (чаще - двусторонний конъюнктивит, реже - ирит, иридоциклит). На коже могут возникать пустулезные, уртикарные, пузырьковые высыпания; часто отмечают кератодермию ладоней и подошв с эритемой, гнперкератозом, отслоениями кожи, иногда - стоматит.
ПД. Обычно обнаруживают лейкоцитоз, незначительную анемию, увеличение СОЭ. Нет РФ и АН А, Характерна отрицательная реакция на ревматоидный фактор. У 70-80% больных обнаруживаются антигены HLA В27. Рентгенологически в пораженных суставах видно раннее развитие околосуставного остеопороза, в хронических случаях - появление узур.
При исследовании суставов плюсны и пальцев стоп в местах прикрепления связок и мышц обнаруживают периостит. Отмечают и остеофиты, особенно в области пяточных костей, сппдесмофиты, признаки сакроилеита.
БФТ. У большинства больных эффективен индометацин. При отсутствии эффекта назначают цитостатики (азптпонрнп или метотрексат), реже сульфосалазип. Доказанная хламидийная инфекция купируется тетрациклином (доксициклином) или макролидами (азитромицин).
6.5*4. Артрит при неспецифическом язвенном колите наблюдается н ре имущественно у больных в возрасте 20-40 лет, одинаково часто у мужчин и у женщин. Суставные атаки обычно появляются спустя несколько лет после дебюта кишечной симптоматики.
Поражение суставов отмечается у 1/4 больных. Чаще поражаются суставы пальцев стопы, лодыжек, кистей н пальцев рук. Обычно имеется асимметричный моноид и олнгоартрит крупных суставов (чаще - пог), который протекает в виде эпизодических обострений с полной обратимостью процесса. Такой артрит чаще наблюдается при тяжелом п распространенном поражении кишечника. У некоторых больных выявляется односторонний сакроилент, редко - анкилозирующий спондилоар-трит(нотппу болезни Бехтерева), который обычно предшествует кишечным проявлениям,
В ряде случаев артрит сочетается с увеитом, иридоциклитом. Бывают узловая эритемма, язвы полости рта, пиодермия.
75
ПД ревматоидный фактор не определяется. Часто обнаруживаются антигены Н1 AВ’7 I“ птгенологическиеизменения в суставах минимальны и неспецифичны, 1 tpcio вообще отсутствуют. Существуют н другие критерии болезни - см. 41.6; 42 БФГ Лечение направлено на проявления НЯК, который л обусловливает артрит Суставной синдром поддается аспирину, НПВС или сульфосалазину.
6.5:5. Артрит при болезни Крона (Crohn) чаще развивается, если заболевание возникло в детском и юношеском возрасте.
Суставные поражения (олигоартрит голеностопных, коленных суставов, сакрои-тепт.'анкнлозирующин спондилоартрнт) встречаются примерно с той же частотой, что 11 при неспеипфическом язвенном колите, и склонны к рецидивировапию. Они могут сопровождаться притом, узловатой эритемой, поражениями слизистой рта. Иногда артрит может предшествовать кишечной симптоматике. Диагностика болезни Крона описана ниже - см, 12.5.6,; 47,4.5.
БФТ При лечении артритов, обусловленных воспалительными заболеваниями кишечника, используют комбинации: вобэнзим, пентаса и салофальк.
6.5.6, Болезнь Бехчета (Behcet) относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. Этиология се неизвестна. Болезнь Бехчета чаще встречается в странах Средиземноморья.
Доказана роль генетических факторов: при поражении суставов велика частота обнаружения антигенов HLA В27, при поражении слизистых и кожи - HLA В12.
Значительно чаще болеют мужчины.
Полиартрит наблюдается у 2/3 больных, может предшествовать другим симптомам болезни. Чаще наблюдаются моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных), обычно - асимметричные. Деструктивных изменений суставов не бывает. У 2/3 больных обнаруживаются признаки сакроилеита.
Ведущие симптомы - афтозный стоматит с развитием болезненных язв на слизистых рга, заживающих без рубцевания. Характерны разнообразные поражения кожи: афтозно-язвенные изменения (эрозивный дерматит), пиодермия, узловатая эритема, многоформная экссудативная эритема.
Характерны поражения глаз: рецидивирующий конъюнктивит, увеит, эписклерит, кератит, иридоциклит, в тяжелых случаях - ретинит, атрофия зрительного нерва с потерей зрения. Отмечают болезненные афтозно-язвенные поражения гениталий, заживающие иногда с рубцеванием. Реже наблюдаются диарея, тошнота, лихорадка, мигрирующие тромбофлебиты поверхностных и глубоких вен, легочный васкулит, миокардит, разнообразные симптомы поражения нервной системы.
ЦД. Проводят исследование антигенов гистосовместимости. Обязательны консультации окулиста, дерматолога, стоматолога. Выявляются циркулирующие иммунные комплексы, содержащие IgG (антитела к клеткам слизистых оболочек). На рентгенограммах суставов, как правило, изменения отсутствуют.
БФТ. Глюкокортикостероиды малоэффективны. Назначают цитостатики: хлорбутин, инклофосфамид, а также левамизол.
6.6. Артриты, связанные с инфекцией, включают нозологические формы при которых инфекционные агенты проникают непосредственно в полость сустава, а так-патогенез^ Рсакт11В11ЫХ ( стерильных ) артритов, имеющих, вероятно, иммунный генноч/зз^пгр нн/10”,1Ь111 аРтР1,т (оптический, пиогенный) возникает при гемато-ко KOBV1O этХ?нюЦП?3 КаК,,Х‘ЛИб° первичных очагов. Чаще он имеетстафило-"орга иZZ2 ДРаСПОйЛаГаЮЩИМИ Факт°Рами “Ужат снижение реактив-организма при тяжелых заболеваниях, алкоголизме и длительное лечение кор-
76
тпкостероидами, иммунодепрессантами. Обычно поражается одни сустав, реже - два или три. Отчетливо выражены местные признаки артрита. Характерны резкие боли в суставе. Выражены общие симптомы: гектическая лихорадка, ознобы, потливость.
ПД. При пункции сустава обнаруживается синовиальная жидкость гнойного характера. При помощи бактериоскопии и посева синовиальной жидкости выявляется возбудитель. При рентгенографии рано диагностируется околосуставный остеопороз, при неадекватном лечении видны деструктивные изменения хряща и кости.
БФТ. Основой терапии являются антибиотики (в соответствии с полученной антибиотике граммой): пенициллин, гентамицин и др. При болевом синдроме - ЫПВС (диклофенак, напроксен, мелоксикам).
6.6.2. Бруцеллезный артрит возникает чаще у больных пожилого возраста при подостром течении заболевания. Периферические артриты поражают преимущественно коленные и голеностопные суставы и имеют преходящий характер. Очень редко наблюдается затяжной деструктивный артрит, приводящий к деформации и нарушению функции сустава.
Сакронлеит в одном пли обоих сочленениях отличается скудной клинической симптоматикой. Возможны спондилит и остеохондрит с поражением преимущественно поясничного отдела позвоночника. Для бруцеллеза типично сочетание сакроиле-ита с периартритами и бурситами (чаще - в области плечевых и тазобедренных суставов). В течение нескольких месяцев явления спондилита постепенно стихают.
ПД. Получение гемокультуры возможно только в остром периоде заболевания.-Больше вероятность высева бруцелл при посеве мочи. Серологическая характеристика - реакция агглютинации Ранта-Хеддльсоиа. Прп хронических формах более ценны РПГА и РСК. Рекомендуется проба Бюрне с внутрикожным введением бру-целлнна. Рентгенография выявляет признаки сакроилеита.
БФТ. Назначают антибиотики (тетрациклин, доксициклин, рифампицин) в больших дозах и длительно. НПВС. При хроническом артрите - вакцинотерапия, иммунофан.
6.6.3. Гонорейный артрит наблюдается при острой и (реже) хронической гонорее, Характерен моно- или олигоартрит (чаще поражаются коленные и голеностопные, реже - локтевые и лучезапястные суставы). Отмечаются резкие боли в суставах, выраженные местные признаки воспаления. Рано возникают контрактуры и атрофия окружающих сустав мышц, что приводит к дефигурации и нарушению функции сустава. Патогномоничным признаком считается ахиллодиния - сильные боли в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости. В затяжных случаях -прп поражении голеностопных суставов и суставов стопы - формируется вторичное плоскостопие (’’плоская гонорейная стопа").
Налицо картина острого гонорейного уретрита: лихорадка, ознобы. Видны папулезные высыпания на коже спины, дистальных отделов конечностей, вокруг суставов.
ПД. При анализе крови определяются лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ. Делают высев гонококка из крови, отделяемого уретры.
Рентгенография суставов выявляет эпифизарный остеопороз, расширение суставной щели при массивном выпоте. Прп затяжных вариантах гнойного артрита отмечают деструкцию хряща, иногда - узурацию суставных концов костей, костный анкилоз.
В синовиальной жидкости обнаруживают выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, в мазках и при посеве - гонококки.
Серологическая диагностика (реакция Борде-Жангу) имеет небольшое значение: артрит может появиться до того, как реакция станет положительной. У больных с
77
заболеванием суставов реакция может быть положительной вслед-
• пенициллин, эритромицин. НПВС (иидомета-
11,16 б7; cJSSSnStm артрит чаще всего наблюдается при врожденном сифи-ике и в третичном периоде приобретенного сифилиса. Так называемая первнчно-с но иатьная форма артрита описана при позднем врожденном сифилисе (в возрасте 15-90 чет) Обычно поражается один сустав (чаще - коленный, реже - локтевой „.Hi голеностопный). Отмечается прнпуханне сустава. Болезненность его не выра-^^Реже в полости сустава разрастается грануляционная ткань, сустав увеличивает-ся в объеме за счет утолщения капсулы. Кожа над ним бледная и растянутая ( белая опухоль"), функция сустава страдает мало. Имеются другие признаки врожденного сифилиса: периоститы (ночные боли в голенях), триада Гетчинсона (Hutchinson) -кератит, глухота, изменения зуоов.
ПД. Рентгенография суставов выявляет утолщение окружающих мягких тканей, пятнистый периостит большеберцовой кости.
При биопсии синовиальной оболочки видны участки гуммозного поражения. Реакция Вассермана положительная.
При первично-костной форме гуммозного сифилиса вначале образуются гуммы в эпифизах костей, а при последующем эрозировании суставных поверхностей развивается вторичный сифилитический артрит. Несмотря на выраженную дефигурацию сустава, функция его остается удовлетворительной. Общее состояние больного обычно не страдает. Улучшение наступает быстро при специфической терапии.
БФТ. Пенициллин и НПВС.
6.6.5. Туберкулезные артриты обычно проявляют себя значительно позже, чем туберкулез легких, лимфатических узлов, а также других органов и систем. Чаще заболевают люди в возрасте 40-50 лет.
Обычно наблюдается моноартрит крупного сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного, лучезапястного). В преартритическую фазу (туберкулезный остит) симптомов может не быть или же отмечаются небольшие боли в суставах при резких внезапных движениях н преходящая припухлость суставов. Налицо признаки общей туберкулезной интоксикации (субфебрилитет, похудание, общая слабость).
В артритическую фазу, когда процесс распространяется из костной ткани на синовиальную оболочку, появляется большой выпот в суставе с его опуханием, отеком периартпкулярных тканей. Отмечаются суставные боли, рефлекторные мышечные контрактуры, хромота. В дальнейшем сустав деформируется из-за прорастания его Полости грануляциями, из-за деструкции хряща и суставных отделов костей. Наружные свищи встречаются крайне редко.
После излечения могут быть остаточные явления в виде вторичного деформирующего артроза.
зом)^ УЧИГЫВается эпилемнолоп1ческпй анамнез (контакт с больными туберкуле-У7иТ\-РУ?1Ва101СЯ ДРУГПе туберкулезные поражения (в легких, лимфатических узлах, урогенитальной сфере). Реакция Манту и серологические реакции на тубер-S:cSZeT?o ™СяНа Ре,1ТГСНТММе В11ДНЫ измепеция в преартри-го остеопЙоза B nZrM°CTb "а1ФО,1е ,10рмаЛЬ"°'1 костной ткани или диффузно-смешеиие, подвывихи. 'еСК°" ’ разрушеиие уставных концов костей, их
78
При биопсии синовиальной оболочки обнаруживаются туберкулезные бугорки. Из синовиальной жидкости выделяют микобактерии (посев, заражение лабораторных животных).
Туберкулезно-аллергическнн полиартрит Грокко-Поисе (Grocco-Poncet), или "ревматизм Понсе , - параспецифнческая суставная реакция сенсибилизированного организма на туберкулезную инфекцию (реактивный артрит, "аллергический спутник" туберкулеза). Встречается ои редко.
Поражаются многие суставы: чаще - мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - голеностопные и коленные.
Имеются боли, небольшая припухлость. Течение артрита длительное, упорное, но без тенденции к деформации суставов. Нагноений, образования свищей не бывает, Рентгенограммы суставов обычно без патологических изменений. Ревматоидный фактор не выявляется. В синовиальной жидкости преобладают мононуклеары. Важна отчетливая связь динамики полиартрита с течением основного туберкулезного процесса. Эффективна противотуберкулезная терапия.
БФТ. Длительное адекватное лечение противотуберкулезными препаратами (рифампицин, специфическая химиотерапия), НПВС (диклофенак, мелосикам, целе-коксиб).
6.6.6. Лаймовская болезнь описана в США, Это сгшрохетозпая инфекция (возбудитель Borrelia burgdorferi), переносимая клещами. В Прибалтике и Сибири встречаются те же клещи-переносчики -Jxodes ricinus,
I стадии заболевания свойственны эритема на месте укуса клеща, множественные кольцевидные высыпания на коже, лихорадка, головные боли, мигрирующие боли в мышцах и суставах. Все эти симптомы исчезают через несколько недель.
II стадия характеризуется неврологическими расстройствами. Эю менингоэнцефалит, невриты черепно-мозговых нервов, раднкулоиевриты. Сохраняются мигрирующие боли в мышцах, суставах, сухожилиях. Возможен миокардит, чаще проявляющийся нарушениями проводимости (АВ-блокада от I до III степени).
О III стадии свидетельствует развитие артрита через несколько месяцев или 1-2 года от начала болезни. Типичен рецидивирующий олигоартрит крупных суставов, особенно коленных. Рецидивы наблюдаются на протяжении ряда лет. У некоторых больных возможна хронизация артрита с признаками деструкции хряща и кости.
ПД. Выделение культуры спирохеты из крови, кожи (очаг первичной эритемы), спинномозговой и синовиальной жидкости удается редко и сопряжено с методическими трудностями.
Основной диагностический тест - определение антител к спирохете в крови (хотя эти антитела перекрестно реагируют со всеми другими спирохетами).
БФТ. Антибиотики (пенициллин, тетрациклин, макролиды или цефалоспорины) очень эффективны в начальных стадиях болезни, НПВС.
6.6.7. Артрит при болезни Уиппла (Whipple) наблюдается преимущественно у мужчин. Заболевание начинается обычно в среднем или пожилом возрасте, часто сопровождается артралгиями и рецидивирующим артритом. Нередки случаи, когда аргрит проявляется па много лет раньше, чем основная симптоматика болезни Уиппла. Возможен сакроилеит.
В развернутой стадии болезни появляются диарея, стеаторея, в тяжелых случаях - истощение, лихорадка. Отмечаются гиперпигмелтация кожи, лимфаденопатия.
ПД. В синовиальной жидкости - обилие моиоиуклеаров. Решающий метод диагностики - биопсия слизистой топкой кишки (миогоядсрные пенистые клетки, макрофаги с Ш НК-иол ожительиыми гранулами - остатками фагоцитированных бактерий). См, также 42.3.4.
БФТ, Рекомендуются антибиотики (вначале пеиицпллни, далее - тетрациклин, стрептомицин). Аспирин и НПВС. Кортикостероиды ие назначают.
79
w,8.Pea.fnlmur..P^=»;--
Н^»»а»тея uo.lo- .1 omraap.p™. чаще - » к»ле,11|ю „ (.имиГОМЫ дпзеитср уппктеопзуются упорным и длительным течением,
голеностопных суставах. Оп Средствам п антибиотикам. Реактивный
1ПТРПТ сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ.
Во 5можно присоединение частичного пли полного синдрома Рейтера, субклиип-ческп протекающего сакронлепта. Как правило, такие артриты заканчиваются выз-Д0Р5ФГ.НРаннее назначение антибактериальной терапии (левомицетин, тетрацик-лнн. гентамицин) н НПВС,
6.6.9. Реактивным артрит при сальмонеллезе оывает редко. Он развивается через 1-2 нед. после начала диареи или даже позже, характеризуется обратимым, нередко асимметричным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных), тихорадкоп, воспалительными изменениями периферической крови, Основой для диагноза служат хронологическая связь суставных проявлении с перенесенной саль-монеллезной инфекцией (см. 41.1.2), а также бактериологическое и серологическое подтверждение сальмонеллеза,
БФТ, Основные средства этиотропной терапии: левомицетин или ампициллин в сочетании с триметопримом или сульфаметоксазолом. При устойчивости шигелл -фторхинолоповые (ципрофлоксацин, офлоксацин), энтеросорбенты, стимуляторы лейкопоэза (ликопнд и др,),
Прп необходимости интенсивной терапии применяют глюкокортикостероиды, гиперокситерапию, гемосорбцпю и др.
6.6.10. Нерсиннозный артрит также относится к реактивным артритам. Иерси-ниозная инфекция, провоцирующая артрит, может протекать и бессимптомно, что резко затрудняет диагностику.
Реактивным артритом чаще сопровождается персиниоз, вызываемый lersinia enterocolitica. Общие признаки иерсиниозной инфекции: острое начало с лихорадкой, интоксикацией, боли в животе различной локализации, иногда имитирующие острый аппендицит, тошнота, рвота, диарея (жидкий, водянистый стул, обычно без примеси слизи и крови). В отличие от пищевых токсикоинфекцпй наблюдаются катаральные симптомы (боли или першение в горле, кашель, насморк), дизуричес-кпе явления, мелкоточечная или пятнисто-папулезная сыпь на груди, кистях, бедрах, появляющаяся па 2-4-е сутки болезни, у половины больных небольшое увеличение печени. Заболевание заканчивается выздоровлением через 5-7 сут.
Полиартрит чаще развивается уже в периоде реконвалесценцин, поражает крупные суставы (преимущественно ног), может быть симметричным, сопровождается лихорадкой, миалгиями, иногда - узловатой эритемой. Нередко бывают теносиновиты, тепдопериоститы, воспаление грудинпо- и акромиоключичных суставов, сак-роилент озмо/кен синдром Рейтера. Полиартрит иногда сопровождается миокардитом, обычно протекающим благоприятно. Вопрос о поражении эндокарда остается открытым, г
нпямвтатар 11190ПНаЯ ПН(^екЩ1Я подтверждается серологически (антитела к иерси-=т,Хвв2^пп.п“ ВЫЯВЛЯ,ОТСЯ чеРез 2 "еД- от начала заболевания). Важен
Возможно вы ле пен |1сследованиях парных сывороток в реакции агглютинации. Ре«тг и вы«елен«е возбудителя из крови, мочи и кала.
фактор не выявляегся^сто0^ЫЧН° ^е3 патоЛ0Г||ческнх изменений. Ревматоидный V т р не выявляется. Часто обнаруживаются антигены HLA В27.
80
4
БФТ. В остром периоде артрита - левомицетин, тетрациклин или гентамицин. НПВС. При чрезвычайно выраженном воспалительном (суставном) процессе назначаются глюкокортикостероиды.
6.6.11. Вирусные артриты могут возникать при таких заболеваниях, как вирусный гепатит, эпидемический паротит и др.
При вирусном гепатите изредка бывают скромно выраженные явления артрита в преджелтушном периоде болезни. Чаще его симптомы исчезают в разгар желтухи; иногда артрит принимает затяжное течение, симулируя картину ревматоидного артрита, но всегда заканчивается полным выздоровлением.
Описывается полиартрит у переносящих краснуху (обычно у взрослых женщин).
В заболевание вовлекаются преимущественно суставы запястья и мелкие суставы кистей, реже - колейные, голеностопные.
Обычно артрит подвергается обратному развитию за 10-20 сут. Иногда ои затягивается на несколько месяцев.
При эпидемическом паротите может возникнуть моно- или олигоартрпт, чаще - в конце 2-й недели заболевания и преимущественно у взрослых мужчин. Вовлекаются плечевые, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Длительность артрита от 2 нед. до 2 мес., выздоровление полное.
БФТ. Лечение аспирином, индометацином; противовирусными препаратами (ацикловир), стимуляторами противовирусного иммунитета (иммунофан, ликопид, дибазол).
6.6.12. Грибковые артриты редко возникают при микозах, в основном - при их генерализованных формах, когда микотические очаги поражают кости. При образовании гнойников и свищей в окружающих тканях суставы поражаются вторично (ио контакту). Типичны моио- или олигоартриты с резкими болями, с ограничением движений.
ПД. В диагностике важны эпидемиологический анамнез, выявление виесуставпых очагов грибковой инфекции, положительные кожные тесты с грибковыми антигенами и специфические серологические реакции, обнаружение мицелия гриба в отделяемом из свища или гнойном содержимом суставной полости.
БФТ. НПВС, противогрибковые препараты в соответствии с цитологическими находками.
6.7. Микрокристаллические артриты сопровождаются выпадением различных кристаллов в синовиальную полость, импрегнацией суставных тканей и нередким развитием реактивного синовита.
6.7.1. Подагра первичная явно преобладает у мужчин. Начинается болезнь обычно в возрасте 35-50 лет, в последние годы отмечается тенденция к "омоложению" заболевания. Типичны острые атаки подагрического артрита. Обострение провоцируется перееданием, приемом алкоголя, травмой, стрессовой ситуацией. Внезапно возникают резчайшие боли, покраснение, опухание, местная гипертермия в пораженном суставе.
Наиболее характерец артрит первого плюснефалаигового сустава, реже - суставов свода стопы, голеностопного и коленного. Типично ночное усиление болей. Воспалительный отек часто выходит за пределы пораженного сустава. Температура тела повышается до 38-39°С. Атака закапчивается полным обратным развитием всех симптомов за несколько дней.
В дальнейшем отмечаются учащение приступов, вовлечение новых суставов, хро-низацпя суставного процесса (этап "тофусного артрита с дефигурациеп, ограничением подвижности сустава, подвывихами пальцев, контрактурами).
В позднем периоде при отсутствии лечения образуются тос[эусы - отложения мочекислого натрия в виде узелков (чаще - в области ушных раковин, локтей, стоп,
81
ахилловых сухожилий). Возможны размягчение тофусов, формирование свищей с ... прпрппем пастообразной белой массы.
Ош J и и тея случаи необычной локализации тофусов (сердце, гортань, склеры, ron w к И Ы и Г.Д.). Постепенно развивается подагрическая нефропатия: иитерсти-шт. ы > нефрит, гломерулосклероз с протеинурией и артериальной гипертепзпен, очёка .е^ая болезнь с уратными камнями, микро- и макрогематуриеп, появление Хов в паренхиме почек, в дальнейшем - постепенное развитие хронической по-печной недостаточности (ХПН).
Часто v больных имеются такие сопутствующие заболевания, как ожирение, са
харный диабет, 11БС.
ПД. Отмечается гиперурикемия (для мужчин уровень мочевой кислоты в сыворотке больше 0,413 ммоль/л, для женщин - больше 0,354 ммоль/л). Исследование проводится после трехдиевного пребывания на диете с максимальным исключени
ем пуринов.
При далеко зашедшем процессе (в результате образования костных тофусов) рентгенография суставов выявляет круглые штампованные дефекты в эпифизах костей окруженные склеротической каймой, - симптом пробойника . Определяются также кистевидные дефекты, костные эрозии.
Патогномоничное значение имеет обнаружение кристаллов моионатриевой соли уратов в синовиальной жидкости и содержимом тофусов (исследование в поляризационном микроскопе). Обязательно тщательное обследование состоя
ния почек.
БФТ. В остром приступе подагры: колхицин (по схеме), он же применяется для профилактики приступов. Хороший эффект от назначения индометацина и др. НПВС. Урпкозурическпесредства (пробеницид пли сульфинииразон, этамид. Ури-кодепрессивным действием обладает аллопуринол, он применяется длительно. При резких болях в/суставно вводят преднизолон.
6.7.2. Подагра вторичная обусловлена нарушениями метаболизма мочевой кислоты, возникающими вторично при ряде заболеваний.
Гиперурикемия и сходные с подагрой суставные изменения (как правило, не столь резко выраженные) могут быть при ХПН ("уремическая псевдоподагра"), свинцовой интоксикации, у больных, длительно и в больших дозах принимающих диуретики (фуросемид, урегит, гипотиазнд), а также при гематологических (например хронические лейкозы) и опухолевых заболеваниях.
6.7.3. Хопдрокальцииоз наблюдается, как правило, у пожилых людей, чаще - у мужчин. Характеризуется он отложением в суставных хрящах солей кальция (чаще - пирофосфата, реже - ортофосфата), В гсиезе имеет значение наследственный фактор. Часто наблюдается бессимптомное течение.
Подобно подагре, хопдрокальцииоз характеризуется острыми приступами артрита, однако поражение первого плюсиефалапгового сустава не характерно. Обычно реагируют 1-2 сустава, чаще всего - коленные. Острота болей и выраженность местных воспалительных изменении меньше, чем при подагре. Длительность обострения - около 2 иод В меж-раХщю °М ПСРН0ДС ЖиЮб ИраКТИЧеСК1111СТ- ф°Р‘^1роваиие хронического артрита нс ха-осттоапт^!,'"1ЧеС1<аЯ КартИ"а М°ЖСТ ,|м,1т11Р°вать ДРУг”е заболевания суставов (РА, остеоар! роз, нейропатическую артропатию Шарко).
nepiiaDTiiKx^HDin^x^a3^" выявляется кальцификация суставных хрящей и
ньи cS0ЛвЯр,,Ь,ХТка,,с“- Ча"1е ”ссго кальцификатыобпаружнва.огся в менисках колец-
82
I ипсрурикемпя выявляется только у 20% больных, обычно они не очень высокая. Уровень кальция, фосфора, шел оч ион фосфатазы крови в к редел ах нормы. Па го гномон и ч ио обнаружение в синовиальной жидкости при поляризационной микроскопии ха рак 1срн ых кристаллов пирофосфата кальция.
БФТ. При нссвдоподагрс (отложения пирофосфата кальция) колхицин не всегда аффективен. Назначаю! индометацин и друтс НПВС, инъекции глюкокортикоидов в/сус-тавио.
При гидрокспапагитиоп артропатии или нрн отложении оксалата кальция применяют НПВС.
6.8. Параиеопластическая артропатия иногда может выступать в качестве ревматологической маски опухолевого процесса. В частности, это возможно при раке легкого.
Обычно преобладают упорные артралгии. Возможен асимметричный артрит крупных суставов с умеренными экссудативными явлениями. Важно несоответствие между слабо выраженной суставной симптоматикой и значительными общими нарушениями (слабость, похудание, анемия).
ПД. Рентгенологически обычно суставы не изменены, возможен небольшой остеопороз. Ревматоидный фактор пе выявляется. Как правило, высокие цифры СОЭ. Проводится обследование для выявления первичной опухоли.
6.9. Артриты при лекарственной болезни относятся к истинно аллергическим реакциям, чаще всего - III (иммунокомплексного) типа.
Поражаются преимущественно крупные суставы (с болями, прпиухаиием). Отмечается лихорадка. Как правило, выражены и другие аллергические проявления: крапивница, отек Квинке, астматический бронхит.
Наблюдается полное обратное развитие суставных изменений при устранении аллергена и проведении десенсибилизирующей терапии.
В редких случаях лекарственная болезнь сопровождается затяжной артропатией, напоминающей РА.
ПД. При анализе крови обнаруживаются лейкоцитоз, эозинофилия,
БФТ. Антигистаминные средства, глюкокортикоиды, салицилаты.
6.10. Артриты при метаболических нарушениях могут развиваться при расстройствах липидного и минерального обменов.
6.10.1. Гиперлипидемии (наследственные нарушения липидного обмена) иногда сопровождаются артропатией. Чаще это отмечается при II и IV типах гпперли-попротепдемии по Фридериксеиу (Frideriksen).
При семейной гиперхолестеринемии 11 типа иногда наблюдается артрит крупных суставов, реже - мелких суставов кистей. Порой артрит приобретает мигрирующий характер и длится от нескольких дней до нескольких недель. В синовиальной жидкости определяются мононуклеары. Возможно сочетание с тендинитами при отложении холестерина в сухожилиях. Для этих больных характерно преждевременное развитие атеросклероза, ксантомы, ксаителазмы, arcus senilis иа роговице в молодом возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.
ПД. В плазме крови выявляют резкое повышение холестерина и бета-липопро ге-идов при нормальном пли слегка повышенном уровне триглицеридов и пре-бета-лппопротеидов.
При IV типе гиперлипидемии (чаще - у женщин среднего возраста) могут быть артралгии или нерезко выраженные артриты как крупных, так и мелких суставов, иногда - утренняя скованность. У части больных реакция на ревматоидный фактор
83
ноюжнтечьна Плазма крови имеет мутный ("мленпый") вид. Значительно повы-^Х^Х^шпопротеидь. " грнглицериды. Нормален или умеренно повышен
>PlS7 связанной с IV типом гиперлипидемии, ослабление сус-
тапногоснидрома достигается комплексным воздействием на П1перхолестер1П1елпио (ст (тнньг симвастатин. npaBacianiii), фибра гы (цппрофнбрат, репофпбрат). НПВС.
6 10 ’ При гемохроматозе довольно часто наблюдаются артралгии пли приступы острого артрита (чаще - коленных и тазобедренных суставов, реже - суставов 1-исгей и стоп) Обычно поражение суставов обусловлено хондрокальцпнозом, поскольку при избытке железа ингибируется фермент пирофосфатаза в хряще и в дру-гих суставных тканях.
Первичный гемохроматоз возникает преимущественно у мужчин среднего возраста. В типичных случаях развивается цирроз печени с нерезко выраженной портальной гипертензией, но с высоким риском рака печени. Характерны бронзовый оттенок кожи, сахарный диабет, пигментная кардпопатия (с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма). Возможны симптомы гипогонадизма: гинекомастия, атрофия тестикул.
ПД. Отмечается возрастание уровня сывороточного железа и коэффициента насыщения трансферрина. Прп биопсии печени выявляется повышенное в 20-40 раз содержание железа в печени, налицо картина микронодулярного цирроза. При биопсии кожи характерно отложение гемосидерина и меланина. На рентгенограмме суставов ярко выражен кальциноз суставных хрящей. В синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы пирофосфата кальция.
БФТ. Десферал, НПВС, анаболические стероиды (неробол, ретаболил). Подключают кальцитрин, кальцитонин.
6.11. Артриты при заболеваниях системы крови встречаются сравнительно редко н обычно не доминируют в клинической картине болезни.
6.11.1. Прп остром лейкозе (особенно лимфобластном у детей) могут возникать истинные артриты с поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, плечевых, локтевых).
Чаще артрит асимметричен Причинами его могут быть реактивный сииовит, лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки и эпифизов, кровоизлияние в полость сустава.
Течение артрита может быть мигрирующим, что напоминает ревматизм, пли прогрессирующим.
Ооращает внимание несоответствие между скромной суставной симптоматикой и общей тяжелой клинической картиной.
6.11.2. При хронических лейкозах артриты встречаются редко. У больных хроническим лимфолейкозом с иммунными нарушениями изредка бывают истинные артриты, напоминающие РА.
Прп хроническом лпмфо- и миелолейкозе, а также при эритремии па фоне цито-статической терапии при массовой гибели клеток возможны гиперурикемия и вто-Р=™Да1Ра • Леике«ическая инфильтрация суставных тканей при бластном кризе дромом М"елоле1,коза прньоднт к артритам с резко выраженным болевым енн-ами^^тв^Хп^.'.' М,“0Й боле3111' обычно связаны с отложением пара-етаяпХХме М. ЧКИ “ "^Ртниулярные ткани. Чаще это иаблюда-
84
При биопсии синовиальной оболочки обнаруживаются отложения иараамилои-да. См. также 83.2.2.
БФТ. При лейкозах применяют полпхимиотерапию. При миеломной болезни -цитостатики, глюкокортикостероиды, анаболические препараты.
6.12. Артрит при саркоидозе рассматривается как одно из проявлений системности этого патологического процесса.
У больных саркоидозом может развиваться синдром Лефгреиа (Lofgren), включающий следующую триаду: мигрирующий полиартрит, узловатую эритему и увеличение медиастинальных лимфатических узлов. Чаще вовлекаются колейные и голеностопные суставы, в которых развивается неспецифический синовит. Эта острая форма саркоидоза в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. При хроническом саркоидозе, обычно спустя несколько лет от начала заболевания, присоединяется рецидивирующий полиартрите вовлечением преимущественно суставов кистей и постепенной деформацией суставов. Как правило, в этот период выражены другие симптомы саркоидоза (увеличение лимфоузлов средостения, диссеминацня в легких, кожные с ар ко иди ые узелки, увеит, иридоциклит и т.д.).
ПД. Нередко в крови определяется ревматоидный фактор. В синовиальной оболочке пораженных суставов обнаруживаются саркоидные гранулемы. Проба Квей-ма показывает, что на месте внутрикожного введения суспензии саркондной ткани через 1-1,5 мес. образуется узелок (специфическая гранулема).
БФТ. Назначают салицилаты. При затяжном течении включают глюкокортикоиды в больших дозах (40-60 мг/сут.) до полугода. Хинолиновые препараты.
6.13. Группа артритов с неясным патогенезом включает несколько редко встречающихся нозологических форм.
6.13.1. Палнндромный ревматизм, или синдром Хенча-Розенберга (Hench-Rosenberg), - редкое заболевание. Возраст больных, как правило, от 20-30 лет и старше. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Этнология н патогенез болезни неизвестны. Периодически (но через нерегулярные промежутки времени) развиваются внезапные ('’молниеносные”) атаки ярко выраженного, но полностью обратимого артрита. Чаще всего поражается один сустав, реже - несколько. Преобладает поражение крупных суставов (колейных, лучезапястных, плечевых), реже вовлекаются пястно-фаланговые, проксимальные межфалаиговые. Каждая атака характеризуется обычно вовлечением других суставов. Органных поражений, васкулитов не бывает. Не характерно повышение температуры. Суставная атака длится от нескольких часов до 3-4 суток. Над мышцами вокруг пораженных суставов в период атаки появляется плотный отек с синюшным оттенком кожи. Между атаками пациент чувствует себя практически здоровым. Нозологическая самостоятельность синдрома у ряда авторов вызывает сомнения, поскольку примерно у трети больных в конце концов появляются типичные признаки РА.
ПД. Во время атаки может быть лейкоцитоз, небольшое повышение СОЭ. Рентгенологически в пораженном суставе видны только признаки периартпкуляриого отека. Синовиальная жидкость без патологических изменении. Биопсия синовии выявляет неспецнфпческие воспалительные изменения.
БФТ При остром артрите назначают НПВС. Для профилактики рецидивов применяют терапию препаратами золота или пеницилламином.
6.13.2. Пигментированный виллезно-нодулярный синовит - редкое заболевание неясной этиологии и патогенеза, относимое к доброкачественным опухолям соеди-нительнон ткани суставов. Такой синовит может начинаться в детском или моло-85
дом возрасте, по к врачу больные обычно обращаются в 30-40 лет. Диагностика трудна из-за отсутствия патогномоничных клинических симптомов. Обычно имеются моио-п.ти олпгоартрпт. Как правило, в заболевание вовлечены коленные суставы, редко -другие (локтевые, лучезапястные). Отмечаются болезненность, припухлость, ограничение подвижности сустава. Характерно вялое течение артрита.
Объективно увеличение окружности сустава, тестоватая консистенция, постепенное развитие атрофии четырехглавой мышцы бедра.
ПД Диагноз может бы гь поставлен только при артроскопии и синовиальной биопсии.
Отмечается обилие ворсин синовиальной оболочки (ее "лохматый" вид). Вся синовиальная оболочка утолщена, отечна, имеются узловатые образования и складки. Окраска ворсин и синовиальной оболочки красно-коричневая, местами - желто-оранжевая (в норме - бледно-розовая). При прикосновении синовиальная оболочка легко кровоточит. Своеобразие окраски связано с отложением гемосидерина. В био-ига те синовии выявчяются также отложения холестерола и гигантские многоядер-иые клетки.
86
7. Артрозы
7.1. Первичный деформирующий остеоартроз
7.1.1. Геберденартроз
7.1.2. Гонартроз
7.1.3. Коксартроз
7.1.4. Артроз локтевого сустава
7.1.5. Узлы Бушара
7.2. Вторичные артрозы
7.2.1. Вторичный артроз тазообедренного сустава
7.2.2. Вторичный гонартроз
7.2.3. Гемартрозы
7.2.4. Вторичные артрозы при эндокринных заболеваниях (гипотиреоз, акромегалия) П. 7.2.5. Артрозы при обменных заболеваниях
Уровская болезнь (болезнь Кашина - Бека) Алкаптонурический охроноз
П. 7.2.6. Вторичные артрозы при нейропатической артропатии Шарко
7. Артрозы - дегенеративно-дистрофическиезаболевания суставов. Они относятся к наиболее частым артропатиям. В пожилом возрасте у 80% людей обнаруживают те или иные рентгенологические признаки артроза, хотя клинические проявления при этом у большинства отсутствуют.
По распространенности процесса выделяют моноартроз (поражение одного сустава), олигоартроз (2-3 суставов) и полиостеоартроз (поражение более 3 суставов). Вариантом полиостеоартроза считается болезнь Колгреиа (Colgren), при которой наряду с артрозом многих суставов в процесс вовлекается позвоночник, а также околосуставные мягкие ткани (бурситы, тендовагиниты).
Различают первичный деформирующий остеоартроз как самостоятельную нозологическую форму и вторичные артрозы.
7.1. Первичный деформирующий остеоартроз (ДОА) возникает в неизмененных до этого суставах, обычно в возрасте старше 40 лет. Чаще вовлекается несколько суставов (полиартикуляриая форма).
Способствующими факторами для развития ДОА считают статические перегрузки, превышающие функциональные возможности сустава (в том числе профессиональные, спортивные), механическую микротравматизацию ткаией сустава, «старение» суставных хрящей, возрастные изменения сосудов синовии, ожирение, эндокринные сдвиги (повышение активности СТГ, гипофункция щитовидной и половых желез), наследственный фактор (в семьях больных ДОА встречается в 2 раза чаще). ДОА способствуют также соединительнотканные дисплазии, гипермобильность суставов, нейрогенные нарушения, приводящие к понижению тонуса мышц вблизи сустава. Патология вен голеней имеет значение для развития артроза колейных суставов.
Отмечают частое сочетание первичного ДОА с такими заболеваниями, как сахарный диабет, ранний атеросклероз, желчнокаменная и мочекаменная болезнь, подагра.
87
. .пп.г.тся очень медленным, постепенным развитием. Оно ннкчХм нарушениям функций суставов (за исключением
г вХёш ГО); обычно больные не иивапиднзнруются. Часто наблюдав гея иесо-ZtX между клиническими и морфологическими изменениями (в одних слу-ч рёёкие боли при минимальных морфологических изменениях, в других - минимальные жалобы при резких морфологических изменениях в суставе).
В первую очередь поражаются суставы, несущие наибольшую физическую нагрузку (коленные, тазобедренные).
Бо-ш в пораженных суставах чаще тупые, непостоянные. Характерна метеотроп-иоегь: боли усиливаются в холодную и сырую погоду. Отмечается «механический» тип болей: они возникают при ...... особенно в начале его («стартовые» боли),
ослабевают или исчезают в покое. Боли усиливаются к вечеру, после длительных дневных нагрузок; к утру, после ночного отдыха, больные чувствуют себя лучше.
Вместо болей могут быть только ломота и чувство тяжести в костях и сус гавах.
I ктипнос ограничение подвижности бывает редко. Чаще речь идет о тугоподвижно-сти п быстрой утомляемости суставов. Причинами этих явлении служат нарушение конгруептности суставных концов, изменения суставной капсулы и сухожилий, мышечный спазм. Чувство скованности (в отличие от РА) отличается кратковременностью и малой интенсивностью. Характерен грубый хруст в суставах (вначале ощущается паль-
паторно, а затем слышен на расстоянии). Деформация суставов не связана с воспалительными изменениями. Она обусловлена обычно костными разрастаниями.
Как правило, не наблюдается местных признаков воспаления сустава. Болезненность при пальпации также отсутствует или слабая, но ходу суставной щели. Пассивные и активные движения в суставе возможны в полном объеме или только не-
значительно ограничены.
Иногда при артрозе возникает реактивный синовит. В этом случае боли становятся постоянными, усиливаясь при движении и нагрузке. Появляются умеренно выраженные признаки местного воспаления, выпота в суставную полость.
Возможно развитие внезапной «блокады» сустава, обычно в связи с ущемлением суставной «мыши» между суставными поверхностями. Вскоре эти явления бесследно исчезают.
Как правило, ДОА протекает без общих признаков воспаления (повышение температуры, недомогание, потливость, гематологические сдвиги).
ПД. Для рентгенологического обследования наряду со стандартной рентгенографией суставов используют томографию, функциональную рентгенографию, рентгенокинематографию.
Рентгенологические признаки выражены в зависимости от рентгенологической стадии процесса.
На I стадии едва заметно сужение суставной щели (особенно в местах наибольшей нагрузки). Отмечаются незначительные костные разрастания (остеофиты) преимущественно по краям суставной впадины.
СТаДИ" хаРактерН0 значительное сужение суставной щели. Поверхности ™ZKZh' Деформ1|РУ‘отся’ уплощаются, становятся неровными. Остеофиты вшютьТс o n теЛ,,НЫХ ра3мер0В- НаРУшается коигруецтиость суставных концов, вплоть до развития подвывихов и вывихов.
суставы знаш1ТС7пТ^ёГа°Л11ОСТЬЮ Псчезает сУставиая щель, ограничены движения, ной™™ 1ЧЧасть?Хстпп?,0|5М,,Р0ВаНЬп^™еЧаСТСЯ сУбхопДРальиый склероз кост-
88
Ревматоидный фактор в сыворотке крови не определяется.
Количество сииовиальноп жидкости резко уменьшено. Жидкость прозрачная пли слабому! иая, имеет высокую или среднюю вязкость; муциновый сгусток плотный. Цнтоз - о г 500 до 3000 в 1 мкл. Нейтрофилов менее 25%, преобладают лимфоциты. В отдельных случаях обнаруживаются мелкие фрагменты хрящевой ткани. Биопсия синовиальной оболочки показывает, что покровные клетки расположены в одни ряд. Ворсины чаще атрофичны, сосудов мало, наблюдаются значительные ноля фиброза или жирового перерождения.
Б специализированных лечебных учреждениях используются также:
- контрастная рентгенография с введением внутрисуставно 60% раствора верог-рафина; метод позволяет выявить изменения хряща иа более ранней стадии;
- сцинтиграфия скелета с использованием пирофосфата технеция. Повышенное1 накопление изотопа отмечается в зоиах перегрузки сустава и при синовите, тнно-фиксация изотопа - в участках ишемии эпифизов;
- КТ, ЯМР, ультрасонография обеспечивают более раннюю и точную диагностику изменений толщины хряща, его эрозирования; достовернее выявляют кисты в субхоидральиых участках и минимальное количество жидкости в полости сустава;
- артроскопия позволяет оценить степень воспаления синовии, выраженность изменений хряща, а также выявить хондромные тельца и фибрииные нити в синовиальной жидкости.
При первичном ДОА наиболее часто поражаются следующие суставы: дистальные межфалаптовые кистей, коленные, тазобедренные, локтевой, проксимальные межфаланговые.
7.1.1. Чаще всего локализация артроза в дистальных межфаланговых суставах кистей (геберденовские узелки, геберденартроз) наблюдается у женщин, особенно в климактерическом и постклимактерическом периодах. Узелки Гебердена (Heberden) у женщин возникают в 10 раз чаще, чем у мужчин; это связывают с аутосомно-доми-нантиым наследованием этого признака у женщин (для мужчин характерно аутосомно-рецессивное наследование). Обычно течение бессимптомное; иногда в этих суставах появляются поющие слабые боли. При пальпации отмечается небольшая болезненность. При осмотре видны и отчетливо пальпируются плотные костные узлы по обеим сторонам тыльной поверхности дистальных межфалапговых суставов. Рентгенография выявляет сужение суставных щелей, неровность суставных поверхностей, подхрящевой склероз и боковые остеофиты.
7.1.2. В колейных суставах (гонартроз) процесс часто протекает бессимптомно (большая площадь суставного хряща амортизирует роль менисков).
При ходьбе по лестнице боли сильнее во время спуска, чем при подъеме. Разгибание сустава ограничено, лишь позднее - и сгибание. Часто при движениях слышен грубый хруст в суставе.
При пальпации отмечается болезненность ниже надколенника, по его краям и при смещении надколенника в латеральном и медиальном направлениях.
Чаще, чем при других локализациях ДОА, возникает реактивный синовит (с острыми болями в суставе, выбуханием супрапателляриой сумки и карманов суставной капсулы).
ПД. К ранним рентгенологическим признакам гоиартроза относятся заострения межмыщелковых бугорков большеберцовой кости, сужение щели между надколенником и бедренной костью, появление небольших остеофитов на верхнем и нижнем краях надколенника.
7.1.3. Первичный артроз тазобедренных суставов (коксартроз) наблюдается преимущественно у пожилых людей. Обычно он симметрично поражает оба сустава. В
89
......
-c-» ~>» .....................-».»“-
Z в', “X Co...,. только к- кокоу рабочего ли», по поздно боопоко-
qt н течение всего дня, мешают усну! ь.
В от пчпе от других артрозов при коксаргрозе довольно рано нарушается фуик-1111яХава что связано с его анатомическими особенностями (глубокая суставная в типна вмещающая 2/3 головки бедренной кости, и сравнительно узкая суставная
Раньше всего страдает внутренняя ротация, затем - наружная и отведение ноги. Позже всего нарушается сгибание (в отличие от артрита тазобедренного сустава, при котором сгибание нарушается раньше всего). В связи с некоторым укорочением конечности возникает хромота. При двустороннем процессе характерна «утиная»
походка.
Развивается атрофия бедренных и ягодичных мышц. Компенсаторная реакция поясничный лордоз.
ПД. Рентгенологически выявляются сужение суставной щели, подхряшевой склероз (как со стороны головки бедренной кости, так и со стороны вертлужной впадины), краевые остеофиты, костные кисты. Возможны укорочение шейки бедренной кости (Coxa vara), подвывих головки кнаружи.
7.1.4. Артроз локтевого сустава наблюдается реже и преимущественно у лиц определенных профессий (шахтеры, кузнецы, литейщики, каменщики и др.). Нередко он протекает с довольно резкими болями при сгибании и разгибании сустава, часто слышен грубый хруст при движениях.
Сравнительно часто формируются суставные «мыши» (фрагменты некротизированного хряща, отломки остеофитов).
7.1.5. Прп деформирующем артрозе проксимальных межфаланговых суставов узелки Бушара встречаются значительно реже, чем узелки Гебердепа, появляющиеся при деформирующем артрозе дистальных межфаланговых суставов. Но, как правило, они сочетаются.
По дорсальным и боковым поверхностям проксимальных межфаланговых суставов возникают безболезненные или малоболезненные, костной консистенции узелки величиной с рисовое зерно или чуть больше. Они представляют собой остеофиты суставных концов межфаланговых суставов, что подтверждается рентгенологически. В запущенных случаях может нарушаться функция кисти
БФТ.
- Снятие иол и и воспаления (диклофенак, напроксен, мелоксикам, целекокенб, мовалис, ксефокам).
- Внутрисуставное введение глюкокортикоидов (метилпреднизолон ацетат, триамцинолон ацетонид, гидрокортизон).
- Наружные средства: крем «Долгит», фастум-гель, аппликации с 50% раствором димексида и др. 1
- Хондропротекторы, нормализующие метаболизм в хрящевой ткани. Препара-п/11Л“ В‘1утр"сустаВ110Г0 введения (артепарон, мукартрии, ' У Ф У ‘ " др')- Препарат для перорального приема - структум. Румалоп
Миорелаксанты при мышечных спазмах (баклофен, сирдалуд и др )
вичный ЛОАрГ аРТР°ЗЫ ВСТреча|°тся (ДЛЯ некоторых суставов) чаще, чем первичный ДОА. Развиваются они в любом возрасте. Возникновению вторичного ант-Розаспосоиствуют прМше„,у„щ|,е „„„„„„„„ lpa„,„ cyCTa“Z: “ "Z™
90
статики, асептические некрозы костей, врожденные дисплазии и т.д. Чаще поражается один или 2-3 сустава, пол партикулярные процессы не характерны.
7.2.1. Вторичный артроз (азобедреипого сустава встречается чаще, чем первичный. Развитию его способствует ряд заболеваний.
1. Врожденны!! вывих и подвывих бедра. Симптомы: ограничение отведения н ротации бедра, укорочение ноги, несимметричность кожных складок иа бедрах, смещение большого вертела кверху, сгибательная контрактура тазобедренного сустава, перекос таза и сколиотическая осанка, при двустороннем вывихе - «утиная» походка и выраженный поясничный лордоз. Диагноз подтверждается рентгенологически.
2. Дисплазия тазобедренного сустава - недоразвитие вертлужной впадины с уменьшением ее глубины, несоответствие размерам головки бедренной кости. Клинически отмечаются несколько ограниченные отведение бедра и внутренняя ротация. Основная диагностика при рентгенографии: малая глубина вертлужной впадины, скошенный кверху и уплощенный свод ее, нарушения развития бедренной кости (вальгусная форма шенки, задержка появления ядер окостенения в головке). Дисплазия, как правило, бывает двусторонней.
3. Врожденная coxa vara. Симптомы: широкое стояние ног (П-позиция), «утиная» походка, приведение и наружная ротация бедра, положительный симптом Треи-деленбурга-Дюшенна. На рентгенограмме заметно увеличение вертлужной впадины и размеров большого вертела, а также уменьшение шеечно-диафизарного угла,
4. Врожденная coxa valga - ограничение отведения бедра, удлинение конечности, низкое стояние большого вертела. Рентгенологически определяются увеличение шеечно-дпафизарного угла, недоразвитие вертлужной впадины, проксимальное смещение (без вывиха) головки бедренной кости.
Из приобретенных заболеваний развитию вторичного коксартроза способствуют травмы тазобедренного сустава, кокситы (бруцеллезный, гонорейный, сифилитический, туберкулезный, при РА, болезни Бехтерева и т.д.).
Болезнь Пертеса (или Легга-Кальве-Пертеса - Legg-Calve-Perthes) представляет собой асептический некроз головки бедренной кости. Ранее заболевание встречалось преимущественно у детей (4-10 лет, чаще - у мальчиков), в последние годы нередко наблюдается у взрослых (с преобладанием у мужчин).
Помимо идиопатической формы с неясным патогенезом встречаются формы, осложняющие СКВ, РА, болезнь Бехтерева. Развитие асептического некроза в этих случаях связывают с системным васкулитом, поражающим питающие головку сосуды, а также с влиянием кортикостероидной терапии.
Вначале возникают непостоянные боли в тазобедренном и коленном суставах, усиливающиеся при ходьбе. Ограничиваются отведение и приведение больной ноги, а также ротация и разгибание. Отмечаются уплощение ягодицы и укорочение ягодичной складки с больной стороны, положительный симптом Тренделенбурга (при стоянии на пораженной ноге бедренно-ягодичная складка непораженной стороны опускается ниже аналогичной складки другой стороны). В дальнейшем усиливается хромота, развивается укорочение конечности, появляется атрофия мышц.
Рентгенологически в развернутой стадии выявляются сплющивание и вдавливание головки, затем - ее грибовидная деформация, а в исходе - картина тяжелого деформирующего коксартроза.
7.2.2. Развитию вторичного артроза коленного сустава (гонартроза) могут способствовать многие заболевания.
1. Врожденные травмы сустава, переломы, повреждения мениска, крестообразных связок и др.
91
2. Гоппты (бруцеллезный, гонорейный, подагрический, при РА, болезни Бехте-n Рейтера туберкулезный, спфи/ипнческпи и т.д,)*
РСВ3 Од3 вариантов остеохондропатии - болезнь Кенига (Kouig). в большин-с,ве стсчаев поражающая коленный сустав. Возникает она у лиц молодого возраста пос\е повторных травматических повреждений сустава (профессиональные трав-кг ятпя спортом), в результате чего формируется отграниченный очаг некроза обычно в медиальном мыщелке бедренной кости). При этом беспокоят боли при ходьбе и болезненность при пальпации коленного сустава. Может быть выпот в суставе. Наблюдается атрофия мышц пораженной конечности. В поздней стадии болезни происходит отторжение некротического костно-хрящевого тела (обычно посте очередной незначительной травмы). Возникает картина «блокады» сустава. Рентгенологически определяется дефект на месте отторжения. При отсутствии лечения постепенно развивается деформирующий гонартроз.
7.2.3. Вторичные артрозы после кровоизлияний в полость сустава (гемартрозы) возникают чаще всего в результате прямой или непрямой травмы сустава (с внутрисуставным переломом или без него).
Кровоизлияния в суставы характерны для некоторых геморрагических диатезов: гемофилии, кровоточивости при тяжелой цинге. При рецидивирующих кровоизлияниях и неадекватном их лечении постепенно формируется вторичный ДОА, чаще всего - коленных суставов.
7.2.4. Вторичные артрозы возникают при таких эндокринных заболеваниях, как гипотиреоз и акромегалия.
При гипотиреозе возможны артрозоподобные поражения суставов (чаще коленных и мелких суставов кистей и стоп). Боли в этих суставах могут носить механический характер, движения сопровождаются хрустом. Из-за деформации суставных концов и нарушения коигруеитности суставов рано развивается типичный вторичный остеоартроз. Явления артропатии уменьшаются при приеме тиреоидина.
При акромегалии описано формирование периостоза и гигантских остеофитов, которые ограничивают объем движений в суставах.
7.2.5. К артрозам при обменных заболеваниях относят уровскую болезнь и алкаптонурический охроноз.
Уровская болезнь (болезнь Кашина-Бека (Beck)), пли эндемический деформирующий остеоартроз, обусловлена недостатком кальция в воде и почве, нарушением соотношения микроэлементов в продуктах питания. В России эндемичным районом является местность в Заоайкалье, в бассейне реки У ров. Имеются эндемичные очагн в Китае и Корсе. Этнология болезни пока нс выяснена (возможно, имеют значение особенности питьевой воды или почвы).
Начало заоолевапня наблюдается обычно в 6-15 лет, то есть в период максимального роста Появляются боли в суставах механического типа, ощущение ломоты в суставах, быстрая утомляемость, хруст при движениях.
Чаще поражаются как межфаланговые суставы (утолщение, деформация их, укороче-ние диафизов, что создаст впечатление короткопалости), так и тазобедренные («утиная» походка, компенсаторный гиперлордоз).
Характерен малый рост больных, так как нарушается костеобразование.
,.игт ?аЛеК0 зашсД111их слУ‘|аях возникают множественные симметричные деформации оеипп яи °увЫеде^’°Рма111и1 тРубчатых костей, ограничение подвижности суставов, умеренно выраженные контрактуры. Редко возникают вторичные синовиты
извилистыйToZp0'113*'1" °™СЧа'°тся "анальные изменения метафизов (расширение и = enxXZ k Пр0НСХ0^Тде^юРмац"я и эпифизов,
ф 13, формируются краевые костные разрастания. См. также ПД 77.3.26.
92
Алкаптонурический охроиоз - редкое заболевание, преимущественно лиц мужскою пола. Характерна наследственная патология с аутосомно-рецессивным наследованием. В основе ее лежит 1 спетически обусловленное нарушение обмена тирозина: недостаток ферментов оксидазы гомогентизпповои кислоты (алкантона) приводит к накоплению этой кислоты в opiauiieMc и повышенному выделению ее с мочой. Часть се в виде пигмента откладывается в хрящах, коже, сосудах, сердечных клапанах. Наблюдается изменение окраски кожи, особенно в области спинки носа, вокруг губ и глаз, в области кожных складок. Кожа ирнооретает цвет охры (отсюда п «охроиоз»). Суставные жалобы появляются обычно в возрасте после 30 лет. Вовлекаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные и плечевые), а также суставы позвоночника. Характерна симптоматика остеоартроза и спондилеза, начинающегося с поясничного отдела позвоночника.
ПД. Рентгенологически в крупных суставах налицо картина остеоартроза; на рент голограммах позвоночника наблюдаются кальцификация н оссифпкация межпозвонковых дисков на фоне сравнительно небольших остеофитов и отсутствия анкилозировапия крестцово-подвздошных сочленений (что отличает охроиоз от болезни Бехтерева).
Ранним симптомом болезни, наблюдаемым с детских лет, является потемнение мочи (от темно-коричневой до почти черной окраски) при стоянии ее на воздухе. Добавление щелочи и подогревание убыстряют потемнение мочи. Изредка образуются пигментные камни почек или предстательной железы.
В диагностике используются качественная реакция на гомогентнзиновую кислоту (с аммиачным раствором азотнокислого серебра) и проба Фишберга (почернение фотографической бумаги па свету под действием мочи больного).
7.2.6. Вторичные артрозы появляются при нейропатической артропатии Шарко (Charcot), которая может осложнять различные неврологические заболевания: спинную сухотку, диабетическую нейропатию, сирингомиелию, травмы спинного мозга, параплегии, миелопатию при пернициозной анемии и т.д.
При спинной сухотке чаще поражаются крупные суставы ног п позвоночник, при диабетической нейропатии - суставы стоп (предплюсны и плюсны), при сирингомиелии -плечевые и локтевые суставы, шейные позвонки.
В основе артропатии лежит утрата глубокой проприоцептивной чувствительности при этих заболеваниях, что приводит к гипермобилыюсти л нестабильности суставов, к их повышенной травматпзацпп.
Наблюдаются постепенное увеличение объема и «разболтанность» одного или нескольких (часто симметричных) суставов Боли обычно нс выражены, возможен синовиальный выпот.
На фоне сравнительного благополучия могут внезапно развиваться внутрисуставные или околосуставные переломы.
На поздних стадиях присоединяются явления вторичного остеоартроза Суставы резко увеличены и деформированы. Отмечаются значительная нестабильность их, грубый хруст при движениях.
ПД. При рентгенографии видны причудливые комбинации деструктивных и гипертрофических изменений: разрушение суставного хряща, фрагментация п рассасывание субхон дральпых участков костей, следы патологических переломов, гигантские костные разрастания, иногда почти заполняющие полость сустава.
На рентгенограммах позвоночника выявляются сужение межпозвонковых дисков, дес-трукция и сплющивание позвонков, огромные остеофиты.
93
□ Асцит
8. Асцит
8.1. Асцит в связи с портальной гипертензиеи
8.1.1. Цирроз печени
8.1.2. Синдром (болезнь) Бадда-Киари
8.1.3. Тромбоз воротной вены
П. 8.1.4. Веноокклюзионная болезнь (синдром Стюарта-Браса)
8.2. Асцит опухолевого происхождения
8.2.1. Карциноматоз брюшины
8.2.2. Первичный рак печени
8.2.3. Синдром Мейгса
П. 8.2.4. Мезотелиома брюшины
П. 8.2.5. Саркома большого сальника
П. 8.2.6. Псевдомиксома брюшины
8.3. Асцит в связи с застоем в нижней полой вене
8.3.1. Слипчивый перикардит
8.3.2. Правожелудочковая сердечная недостаточность
8.4. Асцит воспалительного происхождения
(за счет острого или хронического выпотного перитонита)
8.4.1. Туберкулезный перитонит
8.4.2. Бактериальный перитонит
8.4.3. Полисерозит при системной красной волчанке
П. 8.4.4. Альвеококкоз брюшины
8.5. Асцит при обменно-дистрофических нарушениях
8.5.1. Нефротический синдром
П. 8.5.2. Болезнь Уиппла
П. 8.5.3. Кишечная лимфангиэктазия
П. 8.5.4. Болезнь Менетрие
8.5.5. Микседема
8.5.6. Хронический панкреатит
8. Асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости. Он может развиться быстро или постепенно, в течение нескольких месяцев. Выявление асцита обычными клиническими методами возможно лишь при большом количестве свободной жидкости (более 1,5 л). При перкуссии обнаруживается тупость над боковыми областями живота. При этом в положении больного на левом боку тупость смещается книзу и определяется над левой половиной брюшной полости, а в области правою фланга выявляется кишечный тимпанит. Если возникает осумкование жидкости (например при туберкулезном слипчивом перитоните), тимпанит при перемене положения больного не изменяется.
При небольшом количестве свободной жидкости в брюшной полости для выявления асцита применяют перкуссию в положении больного стоя: определяются тупость или притупление в нижних отделах живота, исчезающие при переходе боль
94
ного в горизонтальное положение. Кроме того, используют такой пальпаторный прием, как определение флюктуации жидкости. Ранним признаком асцита является скопление жидкости в дугласовом пространстве при исследовании больных per rectum или per vaginam. За асцит можно принять увеличение живота при ожирении, кистах яичника, беременности. Для отличия этих состояний от асцита использую г как перкуссию живота в горизонтальном и вертикальном положении больного, так и определение флюктуации жидкости. Для уточнения причины асцита можно применить лапароскопию с биопсией печени и брюшины, а также диагностический парацентез.
Асцит, подобно скоплению жидкости в плевральной полости, может быть застойного (транссудат), что встречается чаще, и воспалительного (экссудат) происхождения. По тем же критериям оцениваются относительная плотность, содержание белка, ставится проба Рнвальты. Проводится также цитологическое исследование, хотя оно имеет ограниченное значение для диагностики.
8.1. Асцит в связи с портальной гипертензией. Асцит нередко возникает на фоне портальной гипертензии, которая чаще всего вызывается блокадой внутрипечеиоч-ного кровотока (цирроз печенп). Реже гипертензия связана с тромбозом или стенозом в системе нижней полон или воротной вены.
8.1.1. Цирроз печени. Для цирроза печени характерны наличие в анамнезе вирусного гепатита, злоупотребление алкоголем. Значительно чаще цирроз встречается у мужчин. Задолго до появления асцита развиваются снижение массы тела при сохраненном аппетите, дисфункция кишечника, метеоризм, неопределенные боли в подложечной области и левом подреберье. Иногда бывают носовые кровотечения.
Первой причиной обращения к врачу в связи с асцитом часто является увеличение живота. Нередки анорексия, тошнота Прп осмотре обнаруживают желтуху.
Обращает внимание увеличение живота при уменьшении мышечной массы плечевого пояса и груди в связи с мышечной дистрофией Наблюдаются изменения вторичных половых признаков: гинекомастия, уменьшение оволосененпя в подмышечных впадинах и над лобком.
Диагноз цирроза подтверждают «кожные печеночные знаки»: ладонная эритема, сосудистые «звездочки» па груди и плечах, коричневатая пигментация лба и щек. Имеется умеренная гепатомегалия. Печень плотная, с заостренным краем. Иногда могут прощупываться отдельные узлы. Часто наблюдается спленомегалия (у 1/2-1/ 3 больных), изредка - расширение подкожных вен живота в виде «головы Медузы».
ПД. Иногда возникает анемия (как гипо-, так и гиперхромная), изредка - макро-цитоз. СОЭ всегда увеличена. Изредка отмечают гпперспленизм и панцитопению.
При обострениях той или иной степени налицо признаки функциональной недостаточности печени: гппо- и дпепротепнемня. Характерны гипербилирубинемия, повышение активности АЛТ и ACT, положительные осадочные пробы. Увеличение креатинина крови является плохим прогностическим признаком.
Для уточнения диагноза проводят сплеиопортомапометршо, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование См. также 23.3.
БФТ. Мочегонные (фуросемид, спиронолактон), песелектпвные бета-адреиобло-каторы (пропранолол), нитраты (изосорбнда моноиитрат), гепатопротекгоры (си-либинин, эссенциале Н).
Прп макроцитарной анемии - цианкобаламин, фолиевая кислота.
При гипохромной анемии - препараты железа (ферроплекс, ферроградумет).
8.1.2. Синдром Бадда-Киари. Синдром (болезнь) Бадда-Киари (Budd-Chiari) -эндофлебит и закупорка печеночных вен. Это нолиэтпологическое заболевание. Единого мнения о целесообразности разграничения болезни и синдрома нет. Встречается
95
он V женщин В 2 раза чаще, чем у мужчин. Обычно этот синдром наблюдается в возра-сте 90 45 .ет но иногда бываег и у детей, и у стариков. Заболевание может быть как врожденным (за счет эндофлебита, тромбоза, аномалии просвета вен), так и приобре-SX В последнем случае выделяют внутрисосудистые (полицитемия, мигрирую-тромбофлебит, пплефлебит, паразитарные инфекции) и впесосудистые причины Экстравазальные факторы в свою очередь разделяют на две подгруппы: вызывающие сдавпение внутрипеченочиых вен (гуммы, кисты, опухоли, абсцессы, узлы регенерации при циррозе печени) и приводящие к сдавлению внепеченочного участка вены (опухоли, поддиафрагмальпый абсцесс, спайки в брюшной полости и т.п.).
Хроническая форма развивается обычно при неполной закупорке печеночных вен и отличается затяжным течением с периодическими обострениями. Во время обострения характерны боли в эпигастрии и правом подреберье. У 1/4 больных отмечаются тошнота и рвота. У 3/4 больных - гепатомегалия с болезненным краем печени при пальпации. Небольшая спленомегалия выявляется у трети больных. Типичны стойкий асцит, развитие коллатералей в виде расширенных вен брюшной и грудной стенки, дилатация вен пищевода и геморроидальных вен. Могут быть тяжелые пи-щеводные и ректальные кровотечения. Возможна умеренная желтуха.
Часто присоединяется тромбоз нижнеи полой вены, характеризуемый резко расширенными подкожными венами на нижнебоковых поверхностях живота и выраженными отеками нижних конечностей. При надавливании на расширенные подкожные вены можно определить кранпопетальное движение крови.
Диагноз синдрома Бадда-Киари обычно труден, так как развивается он обычно на фойе других тяжелых заболеваний: цирроза печени, опухолей, полицитемии и др. О возможной обтурации печеночных вен следует помнить во всех случаях внезапного возникновения сильных болей в животе, немотивированного резкого ухудшения состояния, появления или нарастания признаков портальной гипертензии.
ПД, Определяют лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипо- и диспротеинемию, гипокалиемию, гипотромбпиемню. Гиперферментемия (ACT, АЛТ) и гипербилирубинемия умеренно выражены, В моче обнаруживается уробилин. Спленопортомаио-метрпя выявляет портальную гипертензию (более 500 мм вод. ст.), спленопортография - блок печеночных вен.
БФТ. Мочегонные (фуросемид, спиронолактон), гепатопротекторы (силибинин, эссенцпале Н), глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), прямые антикоагулянты (гепарин), фибринолитические средства (стрептокиназа, урокиназа, алтеп-лаза).
8.1.3. Тромбоз воротной вены считается полиэтиологическим заболеванием. К провоцирующим пплетромбоз факторам относят тромбо- и полицитемию; цирроз печени с портальной гипертензией; давление на воротную вену и ее ветви опухолевых У.ЗЛ0В 11 ДРУГИХ образований; первичные и вторичные изменения стенки вены (флебосклероз, хронические воспалительные процессы в брюшной полости посттравматические осложнения).
пл ^л11гельностьте ™ хронического пилетромбоза колеблется от нескольких лет до нескольких месяцев и определяется основным заболеванием (цирроз рак и др ) ™РХ™
блюдается у 2/Збольнт1х1^пВреГДа °Лее выражена- Лецит упорного характера на-и мелена в связи с imnn ° Ч&М П0Л0ВИньг больных возникают кровавая рвота
р“шс‘вда"
ОД. См. 23.9.1.
96
БФТ, Прямые auTHKoaiулянты (гепарин), фибринолитические средства (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза).
8.1.4. Вено-окклюзионная болезнь, или синдром Стюарта-Браса (Stuart-Bras), характеризуется закупоркой мелких и средних ветвей печеночных вен. Она может развиваться как осложнение первичного рака печени, гипернефромы, полицитемии. В последнее время заболевание связывают с такими факторами, как лечение цитостатиками, ре и тге но облучение, длительное употребление внутрь эстрогенных противозачаточных средств. Не исключается влияние некоторых растительных веществ (монокрогамин). Подострая и хроническая формы проявляют себя болями в животе, постепенным развитием гепатосп-леномегалии, присоединением асцита. Впоследствии развиваются коллатерали в виде расширения вен пищевода, желудка.
ПД. Функциональные пробы печени изменены мало. При радиоизотопном сканировании изотоп неравномерно распределяется в печени н накапливается в селезенке. Аигиогс-патографня выявляет блокаду печеночных вен.
8.2. Асцит опухолевого происхождения свидетельствует, как правило, о далеко зашедшем онкологическом процессе.
8.2.1. Карциноматоз брюшины - самая частая причина развития асцита. Первичная опухоль располагается преимущественно в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, печени. Очень частой причиной раннего метастазирования являются злокачественные опухоли яичника и матки. Метастазы могут возникнуть и через много лет после удаления первичной опухоли. Общее состояние в первое время после проявления асцита заметно не меняется. Температура остается нормальной. В дальнейшем наступает истощение, присоединяются отеки ног.
ПД. Проводят парацентез с исследованием жидкости, лапароскопию, в неясных случаях - пробную лапаротомию.
8.2.2. Асцит нередко обнаруживают в поздних стадиях первичного рака печени, который во многих случаях возникает в связи с предшествующим ему циррозом. Асцит развивается как за счет внутрппеченочиого блока, так и за счет сдавления пли тромбоза воротной вены. Характерны быстрое развитие и упорство асцита, устойчивость к лечению, быстрое нарастание симптомов интоксикации при умеренно выраженных нарушениях функции печени.
ПД. Включает радиоизотопное п ультразвуковое сканирование печени, спленопортографию, лапароскопию с прицельной биопсией. См. также 23.11.1.
8.2.3. Синдром Мейгса (Meigs) обусловлен возникновением асцита при фиброме яичника, причем опухоль яичника иногда бывает очень мала и трудно распознается. Заболевание чаще развивается у пожилых женщин. Могут быть боли в животе: асцит достигает больших размеров. Иногда возникает одышка из-за развития гидроторакса, преимущественно правостороннего (см. 19.2.5.). После удаления опухоли выпоты быстро исчезают, что указывает па их связь с лимфатическим или венозным застоем, хотя этот вопрос окончательно не решен. Описывается также псевдо-синдром Мейгса при злокачественных опухолях яичника.
ПД. Обязательна консультация гинеколога.
8.2.4. Мезотелиома брюшины встречается в любом возрасте, одинаково часто у мужчин п у женщин. Опухоль быстро распространяется по брюшине, не прорастая в толщу органов, покрытых брюшиной. Поэтому клиника характеризуется прежде всего быстрым нарастанием асцита. Возможны умеренная боль в животе, субфебрильная температура. Позднее появляются похудание, дисфункция желудка и кишечника. Асцит может также быстро прогрессировать из-за сдавления воротной вены.
ПД. При парацентезе может быть получена геморрагическая, иногда - желеобразная жидкость, При цитологическом исследовании обнаруживают пласты злокачественных клеток.
97
s > 5 С юкомл большого сальника развивается из жировой клетчатки, лимфатических , Л '11ОЯВ-1ЯЮТСЯ жалобы па боли в животе, чувство тяжести. Уже при первом £ ц и tи к врачу у половины больных выявляется асцит. Иногда прощупывается опу-J ‘ ж оте которая свободно смещается из стороны в сторону. Быс тро нарастает ане-я аб олаюгся непродолжительные, но высокие подъемы температуры.
ОД Необходимы uapaneiuea с исследованием жидкости, лапароскопия, пробная лапа-
Р018 2.6. Пссвдомпксома брюшины почти всегда сопровождается асцитом. Чаще всего она нтблютаегся при доброкачественной кисте червеобразного отростка, при цистадепомс иди 1Шст.иевосаркомс яичника, реже - при фиброме и тератоме яичника, карциномах матки, сивистой аденокарциноме кишечника. Болезнь начинается в возрасте старше 40 лет с постепенного увеличения живота, позднее присоединяется похудание.
ПД Иногда при парацентезе жидкость имеет вид студенистой массы, с трудом выделяющейся через троакар. Правильный диагноз ставят лишь после лапаротомии.
8.3. Асцит в связи с застоем в иижнеи полой вене. Чаще всего возникает при за-
болеваниях сердца.
8.3.1. Слипчивый перикардит. Для слипчивого перикардита характерны наличие в анамнезе ревматизма, туберкулеза, сочетания асцита с признаками застоя в верхней полон вене, отеков нижних конечностей. Одышка и боли в груди умеренные. Обращает на себя внимание выраженность сердечной недостаточности при небольших размерах сердца. Печень увеличена, поверхность ее гладкая (псевдоцирроз Пика - Pick). Иногда отмечается выпот в плевральной полости, у части больных -
спленомегалия.
ПД. На ЭКГ могут быть признаки очаговых повреждений субэпикардиальных областей миокарда. При рентгеиокппографип выявляют ограничение пли прекращение движений сердца. См. также 52.14.4.
БФТ. Нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, индометацин), мочегонные (фуросемид, спиронолактон).
8.3.2. Правожелудочпая сердечная недостаточность часто сопровождается асцитом. Этот тип недостаточности в изолированном виде встречается при декомпенси-
рованном легочном сердце, врожденных пороках трехстворчатого клапана, легочной артерии, опухолях (миксома) правых отделов сердца. Обычно вначале развиваются отеки, гепатомегалия, позднее - асцит. Имеются другие признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, одышка, анасарка.
БФТ. Нитраты (нзосорбнда динитрат, нзосорбида моноиитрат), мочегонные (фуросемид, спиронолактон), бронхолитики (теофиллин).
8.4. Асцит воспалительного происхождения включается в епмптомокомплекс
перитонита.
8.4.1. Туберкулезным перитонитом чаще болеют лица молодого возраста. Выявляют признаки туоеркулезпоп интоксикации: умеренную лихорадку, потливость, утомляемость, похудание. Около половины больных предъявляют жалобы на неинтенсивные боли в животе, которые, как правило, ис имеют определенной локализации. В связи со спаечным процессом нарушаются функции кишечника. Наряду с признаками свободной жидкости в брюшной полости может наблюдаться болезненность брюшной стенки. Прп пальпации у части больных по ходу брыжейки прощу-
,3“L П|>1 у w 6»Л1.нЛХ„о обнаружить
98
ПД, Проводят лапароскопию с прицельной биопсией. Асцитическая жидкость представляет собой экссудат, содержащий большое число лейкоцитов с преобладанием мононуклеаров.
БФТ. Туберкулостатические средства, мочегонные (фуросемид, спиронолактон).
8.4.2. Бактериальный перитонит может развиться вследствие перфорации полого органа при таких заболеваниях, как аппендицит, язвепная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, дивертикулит, язвенный колит, эмпиема желчного пузыря.
Ввиду быстротечности этого осложнения образуются небольшие количества асцитической жидкости, которые обнаруживаются часто только во время операции. Кроме того, выявлению асцита мешают напряжение мышц живота и метеоризм.
Образование небольших количеств асцитической жидкости возможно при острых перитонитах даже без явлений некроза или перфорации полого органа. При этом асцитическая жидкость обнаруживается только во время операции.
Ведущими симптомами при острых перитонитах являются острая боль в животе и высокая температура. Вместе с тем при образовании асцита часто наблюдается уменьшение болей. Выявляются раздражения брюшины.
НД. Характерны лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.
БФТ. Антибактериальные препараты в зависимости от предполагаемого или выявленного инфекционного возбудителя, мочегонные (фуросемид, спиронолактон).
8.4.3. Для полисерозита при СКВ характерны высокая (III степени) активность и острое течение заболевания. Обычно в таких случаях одновременно с перитонеальным выпотом обнаруживают плевральный и перикардиальный. Наблюдается развитие типичных кожных проявлений в форме «бабочки» на лице, а также люпус-нефрита, в частности с нефротическим синдромом, что может стать дополнительной причиной формирования асцита.
ПД. При исследовании асцитической жидкости обнаруживаются признаки экссудата, возможно выявление LE-клеток.
БФТ Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), мочегонные (фуросемид, спиронолактон).
8.4.4. Альвеококкоз брюшины с появлением свободной жидкости в брюшной полости связан с обсеменением эхинококковыми пузырями. Это заболевание встречается очень редко, диагностируется при лапаротомии (чаще всего - при операции по поводу эхинококка печени).
ПД. Нередко выявляют эозинофилию. Реакция с эхинококковым антигеном положительная.
8.5. Асцит при обмеипо-дпстрофических нарушениях обусловлен гипопротеинемией того или иного происхождения.
8.5.1. Нефротический синдром довольно часто сопровождается асцитом. Одновременно выявляется анасарка. Отеки мягкие, бледные.
ПД. Суточная потеря белка с мочой составляет более 3,0 г. Отмечаются гипопротеинемия п гиперхолестеринемия. См. также 65.
БФТ. Белковые растворы (альбумин), нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), мочегонные (фуросемид, спиронолактон).
8.5.2. При болезни Унпнла (Wipplc), пли кишечной липодистрофии, асцит часто имеет хилезный характер и сочетается с другими хилезными выпотами. Определяются симптомы летроппчсского спру: стеаторея, метеоризм, спазмы кишечника, кахексия. Нередко
99
бывает генерализованная лимфаденопатия. Отеки развиваются при выраженной гипоп-ротениемии.
ПД- Часто выявляют анемию и увеличении? СОЭ. При гистологическом исследовании слизистой обнаруживают жировые отложения в лимфоузлах. См. также 42.3.4.
БФТ, Антибиотики (ампициллин, тетрациклин), сульфаниламиды (ко-тримоксазол).
8.5.3. Кишечная лимфангиэктазия может быть врожденной и, вероятно, приобретенной. Постепенно формируются отеки подкожной клетчатки, а в тяжелых случаях - хилезный асцит.
ПД. См. 70.2.2.
8.5.4. Болезнь Менетрие (Menetrier) - экссудативная энтеропатия с потерей белка в желудочно-кишечном тракте. В связи с гипопротеинемией развиваются стойкие отеки и асцит, иногда - выпот в плевральной полости. Отмечаются болезненность в верхних отделах живота, потеря в массе, иногда - судорожные припадки типа тетании.
ПД. Резко выражены гнп о протеи нем ня и гипоальбум пиемия. Отмечаются электролитные нарушения (гипонатриемия, гипокальциемия, гипокалиемия). Моча без патологических изменений. Рентгенологически выявляют резко выраженную гипертрофию слизистой желудка (гигантский гипертрофический гастрит Менетрие) и топкого кишечника. 8.5.5. Микседема наряду с общими отеками может сопровождаться и асцитом. Особенно часто он развивается при атипичном течении гипотиреоза взрослых, или синдроме Эскамильи-Лпссера (Escamilla-Lisser), когда микседематозный отек преимущественно затрагивает внутренние органы (сердце, кишечник, мочевой пузырь). Имеются общие проявления гипотиреоза: чувствительность к холоду, слабость, заторможенность, апатия, тугодумие. Определяют увеличение сердца, снижение артериального давления. Характерны никтурия, олигурия в связи с атонией мочевого пузыря и атония желудочно-кишечного тракта, приводящая к стойким запорам. При этом отсутствуют какие-либо кожные изменения. Отмечается рефрактериость асцита даже к большим дозам мочегонных средств. При назначении тиреоидина через несколько недель асцит исчезает.
ПД. Характерны анемия, снижение в крови общего белка. Радиоизотопное исследование выявляет понижение функции щитовидной железы. В асцитической жидкости обнаруживается повышенное количество белка без признаков воспаления.
БФТ. Препараты гормонов щитовидной железы (левотироксин, лиотиронин).
8.5.6. Хронический панкреатит асцитом сопровождается нечасто. Обычно он встречается у алкоголиков. Асцит возникает после более или менее длительных или интенсивных болей в животе, диспептлческих жалоб, характерных для панкреатита. Асцит рефрактерен к мочегонным, но иногда исчезает после однократного парацентеза.
ПД. Характерны высокое содержание амилазы в асцитической жидкости, повышение амилазы крови. См. также 42.3.8; 51.1.6.
100
9
Ацидоз
9. Ацидоз
9.1. Метаболический ацидоз
9.1.1. Диабетический кетоацидоз
9.1.2. Алкогольный кетоацидоз
9.1.3. Кетоацидоз при голодании
9.1.4. Лактатацидоз
9.1.5. Ацидоз при хронической почечной недостаточности
9.1.6. Проксимальный почечный тубулярный ацидоз в сочетании с почечным диабетом, синдром Фанкони
9.1.7. Дистальный почечный тубулярный ацидоз
9.1.8. Циркуляторный ацидоз
9.1.9. Ацидоз при врожденных (непочечных) дефектах ферментов
9.1.10. Ацидоз при заболеваниях пищеварительной системы
9.1.11. Ацидоз вследствие гипоальдостеронизма
9.1.12. Врожденный адреногенитальный синдром
9.1.13. Ацидоз, связанный с терапией
9.1.14. Ацидоз у беременных
9.2. Респираторный ацидоз
9. Ацидоз - нарушение кислотно-щелочного равновесия в организме, при котором в крови и тканях накапливается избыточное количество анионов летучих или нелетучих кислот. При компенсированном ацидозе накопление анионов кислот не достигает такой степени, чтобы вызвать более или менее заметное понижение pH крови и тканей. При некомпенсированном ацидозе величина pH понижается на 0,2-0,6 (нормальные величины pH артериальной крови 7,35-7,45).
9.1. Метаболический ацидоз. Метаболический ацидоз наблюдается как при накоплении стойких (нелетучих) кислот, так и при потерях оснований, в первую очередь бикарбоната. Характерным признаком метаболического ацидоза является понижение резервной щелочности крови, обусловленное тем, что нелетучие кислоты, переходящие из тканей в кровь, взаимодействуют с бикарбонатами сыворотки крови и тем самым уменьшают ее щелочной резерв.
БФТ. Введение натрия бикарбоната в соответствии и дефицитом буферных оснований, препаратов калия.
9.1.1. Диабетический кетоацидоз (см. 5, 54). Диабетический кетоацидоз является осложнением тяжелой формы сахарного диабета. Вначале ацидоз проявляется симптомами усталости. Нарастают ощущения глубокого недомогания дискомфорт в подложечной области. Одним из самых ранних и постоянных предвестников комы является анорексия. Появляются и прогрессируют головокружение, сонливость. Рвота пищей или желчью нередко отмечает начало комы. Для кетоацидоза типична «жажда воздуха». «Взволнованное дыхание», когда речь больного прерывается глубокими вдыхательными движениями, предвещает глубокое дыхание Куссмауля (Kussmaul) и кому. Запах выдыхаемого воздуха - ароматичный запах хлороформа, ацетона. Характерны расстройства со стороны ЦНС: «тяжесть» в голове, подавленность, депрессия. Больные говорят с трудом, теряют нить разговора, повторяются,
101
не находят нужных слов. Сонливость временами принимает характер нарколепсии, то есть приступов спячки, овладев больными внезапно, например, во время занятий. Ночью сонливость иногда сменяется бессонницей. Снижается артериальное давление. развивается сопорозное состояние, циркуляторный коллапс и кома.
НД, ПД. В периферической крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, нередко гни ер лейкоцитоз. Гипергликемия (> 16 ммоль/л). Гиперкето-иемпя (содержание кетоновых тел в крови выше нормы в 10-20 раз). Осмолярность крови повышена (> 300 мосм/л). pH артериальной крови ниже 7,3 (часто < 7,0), снижение уровня бикарбоната до 5-15 мэкв/л), компенсаторное снижение рСО2 до 15-20 мм рт.ст. (гипервентиляция). В моче глюкозурия и ацетонурия (обычно ++++), аммониурия. Гипонатриемия (до 130-120 ммоль/л), гипохлоремия (< 95 мэкв/л). (Высокие уровни NaT н Cl' в плазме - признак предельной дегидратации, когда в терминальной стадии дегидратируется и внеклеточное пространство, предвестники сосудистого коллапса). Содержание калия в крови до лечения может быть умеренно повышено. Повышен уровень креатинина в сыворотке крови (до 0,3-0,4 ммоль/л).
БФТ. Коррекция нарушений углеводного обмена: лечение малыми дозами простого инсулина, восполнение жидкости до нормализации уровня глюкозы крови, введение препаратов калия. Коррекция кислотно-основного состояния - введение натрия бикарбоната.
9.1.2. Алкогольный кетоацидоз. Алкогольный кетоацидоз может быть обусловлен острой алкогольной интоксикацией и хроническим алкоголизмом. Как правило, больные указывают на длительные периоды перерыва в приеме пищи, неукротимую рвоту, чрезмерное употребление алкоголя накануне развития кетоацидоза. В плазме накапливаются соли р-гидроксимасляной, ацетоуксусной и молочной кислот.
НД, ПД. При хроническом алкоголизме признаки алкогольной энцефалопатии, полиневритов, миокардиодистрофпи, поражения печени, гиповитаминозов. В крови признаки печеночно-клеточной недостаточности, умеренная кетонемия, кетоиу-рпя. СОЭ повышена.
При остром алкогольном отравлении - запах алкоголя изо рта, признаки нарушения высшей нервной деятельности, психических функций и поведения (отмечаются особенности мимики, походки, речи, точных движений). В крови повышена концентрация алкоголя п маркеров холестатического синдрома, значительная кетонемия. Возможны лейкоцитоз, анемия, протеинурия, уробилииурпя. Учитываются анамнез и объективные признаки, свидетельствующие о злоупотреблении алкоголем.
9.1.3. Кетоацидоз при голодании. Голодание может быть связано с анорексией, с механическим препятствием поступлению в организм пищи (сужение пищевода или привратника, повреждения полости рта), иногда применяется с лечебной целью при оронхиальнои астме, псориазе и других болезнях с метаболическими нарушениями.
Со 2-3 дня полного голодания в связи с мобилизацией больших количеств жира из депо и образованием кетоновых тел могут появляться признаки ацидоза: головная ооль, головокружение, тошнота, слабость, плохой сои. Начиная с 10-15 дня полного голодания возникают расстройства сознания (оглушенность, делприозиые явления), нарастает интоксикация продуктами распада белка и неполного окисления жира. В крови и тканях накапливаются кетоновые тела. Развивается гипопротеинемия, chiикается онкотическое давление в крови, могут появиться отеки, признаки гипокалиемии, нарушений водно-электролитного баланса, снижения функции коры надпочечников и нарушений иммунологического статуса.
ПД. Включает клинический анализ крови, исследование показателей КОС крови, протеииограммы и иммунограммы, определение в крови уровней кортизола креатинина, билирубина, Na, К, кетоновых тел, в моче - Na, К, NH3, кетоновых тел.
102
9.1.4. Лактатацидоз. Лактатацидоз - это состояние метаболического ацидоза, обусловленное повышенным содержанием в крови молочной кислоты (норма 0,62-1,33 ммоль/л).
Одной из основных причин повышенного риска развития лактатацпдоза при сахарном диабете 1 типа является хроническая гипоксия, особенно у некомпенсированных больных. Она встречается при тяжелой сердечной недостаточности, легочной недостаточности, сепсисе, инфаркте миокарда, отравлениях, в частности бигуанидами из группы фепэ-тилбпгуаиндов. Причиной лактатацпдоза при сахарном диабете может быть гиперосмолярная некетоацплогическая кома. Обычно лактатацидоз возникает на 2-3-й день комы, резко утяжеляет состояние больных и снижает вероятность положительного исхода заболевания. Причиной его возникновения при данном состоянии является тяжелейшая дегидратация организма и сочетанная гипоксия. К другим причинам, которые могут приводить к лактатацидозу, относятся: тромбоз мезентериальных сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, желудочно-кишечные кровотечения, недостаточность кровообращения, выраженная недостаточность почек, печени, лейкоз, салицилаты, метанол.
Клиническая картина лактатацпдоза развивается за период от нескольких часов до нескольких дней. У больных нарастают слабость и повышенная утомляемость, появляются боли в мышцах, в области сердца, сопливость, переходящая в состояние оглушенности, ступора и комы. По сравнению с диабетическим кетоацидозом нет выраженного обезвоживания, кожа и слизистые не такие сухие, нет запаха ацетона в выдыхаемом воздухе, по симптомы гипервентпляции (дыхание Куссмауля) более выраженные, чем при кетоацидозе с аналогичными показателями pH. Резко снижается артериальное давление, возрастает опасность тяжелых нарушений ритма сердца. Нередкая причина смерти - паралич дыхательного центра.
НД, ПД. Уровень лактата в крови обычно выше 6 ммоль/л, повышение концентрации пировиноградной кислоты в крови до 0,5 ммоль/л. pH артериальной крови низкий (6,65-7,16), низкий уровень гпдрокарбоната крови (2-5 ммоль/л).
Уровень глюкозы в крови может быть слегка повышен, нормальный или высокий. Кетонемпя отсутствует.
9.1.5. Ацидоз при хронической почечной недостаточности. Ацидоз прп хронической почечной недостаточности связан со снижением способности почек экскретировать аммиак, с гипонатриемией, гппохлоремией и обезвоживанием, усиливающимся при рвоте и диарее. Ацидоз чаще развивается у больных хроническим пиелонефритом и в основном обусловлен поражением канальцев. У больных хроническим гломерулонефритом метаболический ацидоз развивается прп падении клубочковой фильтрации ниже 30-40 мл/мин.
Редко встречаются случаи преимущественно дистального тубулярного ацидоза прп аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, синдроме Шегрена), длительном приеме некоторых медикаментов (анальгетики, диуретики - ингибиторы карбоангидразы,бисептол, противосудорожные препараты, цитостатик пфосфампд, препарат, применяемый для лечения цитомегаловирусной инфекции - фос карнет), двусторонней обструкции мочевых путей (рак, туберкулез, мочекаменная болезнь).
В ранних стадиях почечной недостаточности развивается гппохлоремическпй ацидоз, в поздних, в связи с задержкой С1‘, - гиперхлоремический ацидоз. Ацидоз способствует прогрессированию почечной недостаточности п ухудшает прогноз заболевания.
ПД. Определяется значительное снижение резервной щелочности крови, снижение титруемой кислотности и содержания аммиака в моче.
Клинические варианты нарушения кислоторегулнрующей функции почек в подавляющем большинстве случаев носят наследственный характер и характеризуются избирательным поражением отдельных частей канальцев.
103
9.1.6. Проксимальный почечный тубулярный ацидоз в сочетании с почечным диабетом, синдром Фанкони (Fanconi) - это наследственная тубулопатия, которая характеризуется гппераминоацидуриеи, фосфатуриеи, глюкозурией и клинически проявляется рахптоподобиымн изменениями скелета, дистрофией. Фанкони так описал синдром: «карликовый рост с гипофосфатемическпм рахитом и глюкозурией на почве нефроза» и указал на гипераминоацидурию как на обязательный признак. Причиной нарушения функции проксимальных извитых канальцев является комплексная митохондриальная цитопатия, недостаточность энзимных систем, участвующих в транспорте аминокислот, фосфатов и глюкозы. У больных развивается сочетанная патология - почечный тубулярный ацидоз и почечный диабет. Заболевание обычно выявляется в семьях с кровным родством, у близнецов или представителей разных поколений, наследуется по рецессивному типу.
Первые клинические проявления болезни обнаруживаются в конце первого и на втором году жизни Начало заболевания бывает и в более старшем возрасте, у взрослых. Наиболее заметные клинические симптомы: отставание детей в росте, мышечная слабость, связанная с гипокалиемией, гипорефлексия, гипотония, анорексия, периодически рвота. Полиурия может служить причиной обезвоживания и жажды. Отмечается снижение сопротивляемости инфекции, дети часто болеют (пневмонии, отиты и др.). Позднее обнаруживаются рахитические признаки: остеопороз, искривление длинных трубчатых костей, спонтанные переломы.
ПД. При обследовании определяются декомпенсированный метаболический ацидоз, гипокалиемия, гипофосфатемия уровень бикарбонатов плазмы ниже нормы, в моче бикарбонатурпя, низкий порог реабсорбции бикарбонатов (тест с нагрузкой бикарбонатами), глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия. Проводится рентгенологическое исследование костей.
9.1.7. Дистальный почечный тубулярный ацидоз. Выделяют три синдрома семейного почечного дистального ацидоза, связанного с нарушением канальцевой секреции ионов водорода.
Почечный ацидоз новорожденных носит транзиторный характер и при искусственном вскармливании ребенка проявляется рвотой, полиурией, обезвоживанием. Отмечается также лихорадка, запоры, «большое» дыхание. При переводе ребенка на вскармливание донорским или материнским молоком все эти явления проходят.
Синдром Лайтвуда (Lightwood) наблюдается в грудном возрасте, проявляется признаками метаболического ацидоза без расстройств пищеварения, сопровождается гипотрофией.
Синдром Олбрайта (Albright) отличается более тяжелым течением; значительные потери кальция с мочой обусловливают развитие позднего рахита с явлениями остеомаляции и почечнокаменной болезни (псевдогипопаратиреоидизм). Заболевание встречается только у девочек.
Наиболее типичные клинические признаки; значительное отставание в росте с деформацией скелета, особенно резко прогрессирующей в предпубертатном периоде, периодически усиливающаяся мышечная слабость, боли в костях, полиурия, почечные колики, отсутствие аппетита, нефрокальциноз, нефролитиаз, приводящие к нефросклерозу и снижению почечных функции. Часто встречается нейросенсорная тугоухость.
ДД. Нормохромная анемия, СОЭ обычно повышена. Уменьшен щелочной резерв крови, гипокалиемия Снижение относительной плотности мочи, реакция мочи нейтральная, небольшая протеинурия, лейкоцитурия, увеличено выделение натрия калия и кальция, изостенурия. При УЗИ органов брюшной полости выявляются ие-фрокальциноз и нефролитиаз. На рентгенограммах костей - остеопороз.
Проводят аудпографию для топической диагностики тугоухости.
104
9.1.8. Циркуляторный ацидоз. Циркуляторный ацидоз развивается при острой и хронической сосудистой недостаточности.
Причиной циркуляторного ацидоза может быть шок (травматический, анафилактический, кардиогенный, септический, токсический - см. 93). Чаще ацидоз развивается при травматическом, септическом и токсическом шоке.
Особой формой клинических проявлений шока является так называемая хромопротеиновая почка (Zollinger), характеризующаяся появлением коричневой мочи. Это состояние возникает при гемолизе химического (токсический шок) или иммунологического происхождения (трансфузия крови, анафилактический шок), а также после обширного миолиза (синдром длительного размозжения или раздавливания, электротравма, ожоговая болезнь). На фоне выраженного снижения артериального давления (гиповолемический шок) развивается олигурия до степени полной анурии (острая почечная недостаточность). Моча становится темно-буро-коричне-вой из-за появления в ней миоглобина, кристаллов гемоглобина.
НД, ПД. В осадке мочи в первые часы находят коричнево-окрашенные цилиндры, позднее обнаруживаются только следы белка, отдельные эритроциты и лейкоциты. Повышается содержание креатинина и мочевины. При исследовании газов и кислотно-основного состояния крови - гипоксемия, снижение pH, парциального давления СО2, уровня НСО3, щелочного резерва крови. Повышение содержания лактата в плазме крови особенно характерно для отравлений ядами аноксического действия (цианиды, сероводород, наркотические средства, суррогаты алкоголя, хлорированные углеводороды).
Проводятся оценка уровня гематокрита, функциональное исследование почек, печени, коагулография, исследование ацетона в моче. По показаниям проводятся токсикологическое исследование крови и мочи.
9.1.9. Ацидоз при врожденных (непочечных) дефектах ферментов. Глицииемия - наследственное заболевание, характеризующееся аномалией аминокпсло того обмена, высокой концентрацией глицина в крови и моче. Развитие заболевания связывают с незрелостью почечных канальцевых механизмов реабсорбции аминокислоты. Экстраренальные механизмы изучаются.
Характерных спмтомов нет. Признаки болезни: частая рвота, судорожный синдром, задержка психофизического развития, нейтропения, тромбоцитопения, гнпер-гаммаглобул пиемия.
ПД. Высокая концентрация глицина в крови и моче. Метаболический ацидоз.
Метилмалоновая ацидурия, синдром В ^-зависимости - наследственное заболевание, проявляющееся отставанием детей в физическом и умственном развитии и метаболическим ацидозом с высокой концентрацией глицина в крови, значительной экскрецией метилмалоновой кислоты и кетоновых тел с мочой, особенно после введения с пищей белков, содержащих валин и изолейцин. Метилмалоновая ацидурия служит характерным признаком дефицита В12. Однако у этих больных нет анемии, а концентрация витамина В12 в сыворотке крови в пределах нормы. В то же время введение витамина В12 в дозе 1 мг в сутки сопровождается значительным снижением экскреции метилмалоната. Метилмалонил-коэпзим А является промежуточным продуктом окисления валина, пзолепцина, жирных кислот. Предполагается, что в основе синдрома В12-зависимости лежит энзиматический дефект в системе изомеразы метил малонпл-коэнзима А, активность которой восстанавливается под влиянием высоких концентраций витамина В12.
Гипераммониемия - наследственный дефект в цикле Кребса - Гензелеита - основном пути нейтрализации аммиака и образования мочевины. Установлено снижение активности орпитии-карбамилтрансферазы в печени больных до 5% нормальной. В результате недостаточного связывания аммиака усиливается образование глютамина, концентрация этих соединений в крови и моче повышается.
105
*3
Заболевание характеризуется появлением рвоты в первые недели жизни, развитием обезвоживания, ацидоза, задержкой нервно-психического развишя. Описаны случаи, когда заболевание проявлялось в 3 года, в 9 лет. Временное ограничение белка в диете ребенка приводит к улучшению общего состояния, но рвота периодически появляется вновь. Считается, что некоторые из описанных ранее в литературе наблюдении «периодической болезни» представляют собой состояния гипераммониемии.
ПД. Повышение содержания глютамина и аммония в крови и моче. Метаболический ацидоз.
Гликогенная болезнь объединяет группу энзимопатий, при которых нарушены процессы распада и синтеза гликогена, что сопровождается его накоплением в клетках печени, почек, мышц или развитием генерализованного гликогеноза. Выделено 12 типов этого заболевания, отличающихся по клиническим проявлениям и характеру ферментной недостаточности (см. также 23). Наиболее изучены чаще встречающийся глпкогеноз 1 типа, или гепато-ренальныи синдром, болезнь Гирке (Gierke), при которой отсутствует фермент глюкозо-6-фосфатаза. Основными симптомами болезни являются отставание роста, гепатомегалия, гипогликемия и гиперлипидемия. В первые недели жизни обнаруживаются вялость, адинамия, отсутствие аппетита, иногда рвота, развивается гипотрофия. Значительно увеличенный объем живота компенсируется лордозом в поясничной области. Иногда обнаруживается увеличение почек. Селезенка не увеличивается. У некоторых детей в связи с гипогликемией могут возникать судороги и кома. Нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта в детском и подростковом возрасте обычно не бывает. Аппетит хороший. Нервно-психическое развитие удовлетворительное. Маленький рост, отложение жира в подкожной клетчатке у более старших детей придают ребенку «кукольный» вид. Склонность к кетозу у таких детей особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, что проявляется рвотой, ацетонурией. У некоторых детей в связи с гиперлипидемией на коже обнаруживаются ксантомы. Реже выявляется геморрагический диатез, что связано с функциональной недостаточностью тромбоцитов, перегруженных гликогеном. С наступлением пубертатного периода состояние больных улучшается, они развиваются удовлетворительно, хотя пробы с нагрузкой адреналином остаются патологическими.
ПД. Гипогликемия. Содержание холестерина, фосфатидов, нейтрального жира повышено, в связи с чем сыворотка крови имеет хилезный характер. Функциональные пробы печени обычно в норме. В моче обнаруживается белок, иногда глюкоза, ацетон. Сахарная кривая при нагрузке глюкозой сходна с диабетической.
После введения адреналина гипергликемии не наступает, а иногда обнаруживается снижение сахара крови. Такие же результаты дает нагрузка глюкагоном. Нагрузка галактозой также не сопровождается подъемом сахара крови; обычно значительно возрастает концентрация молочной кислоты. При специальных методах окраски выявляется большое количество гликогена в лейкоцитах. В кусочках бноптата печени обнаруживают накопление гликогена, а также недостаточность фермента глюкозо-6-фосфатазы.
Часто обнаруживается ацетон в моче при глпкогепозе 3 типа.болезни Форбса-Кори (Foibs - Cori) - лимит-декстринозе (формы А, В, С). Энзиматический дефект; отсутствие амило-1,6-глюкозидазы (формы А, В и С отличаются различными соотношениями содержания гликогена в печени и в мышцах). Клинические проявления: гепатомегалия, гипогликемия, мышечная слабость, цирроз печени. У взрослых заболевание может проявляться как миопатия. Иногда выявляются признаки поражения миокарда - увеличение размеров сердца, изменения ЭКГ (смещение интервала S-T).
ПД. Сахар крови обычно снижен. В моче часто обнаруживается ацетон На введение глюкагона реакция отсутствует (гипергликемия не наступает). Повышения концентрации молочной кислоты в ответ па физическую нагрузку ие наблюдается.
106
gBtgrw**^**
9.1.10. Метаболический ацидоз - нередкое осложнение тяжелого течения заболевании пищеварительной системы, проявляющихся многократной рвотой, дпаре-ен, дегидратацией - рака желудка с мегастазами в печень, рака тонкой кишки, острого гастроэнтерита, обострении хронического холецпсто-папкреатита.
Изнуряющая диарея, кишечные кровотечения, постоянное выделение слизи с калом могут быть причиной ацидоза у больных с аденоматозом, ворсинчатыми опухолями пли с семейным полипозом толстой кишки.
Развитие печеночноклеточной недостаточности у больных с диффузными поражениями паренхимы печени, вследствие воздействия токсических продуктов, гиповолемии, дизэлектролитемии и снижения обезвреживающей функции печени, сопровождается угрозой присоединения метаболического ацидоза.
У больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки нередко развивается метаболический ацидоз, способствующий снижению продукции НСО3 п усилению секреции HCL Н2-гпстамииоблокаторы восстанавливают КОС у больных язвенной болезнью, тогда как лосек (омепразол) или усиливает ацидоз, или переводит один тип ацидоза в другой (лактатацидоз в гиперкапнический метаболический ацидоз).
После хирургических вмешательств у больных с желчными и панкреатическими фистулами метаболический ацидоз может развиться в результате непосредственной потери бикарбоната вместе с содержащими большие количества бикарбоната секретами. У больных с энтеростомой причиной ацидоза может быть потеря непереваренного кишечного содержимого.
ПД. Включает исследование показателей КОС, осмолярности крови, содержания электролитов, креатинина, кетоновых тел в крови, pH п ацетона в моче.
9.1.11. Ацидоз вследствие гппоальдостероннзма обусловлен не только утратой прямого влияния альдостерона на процесс экскреции кислоты, но и гиперкалиемией, способствующей снижению продукции аммония в почках. Гипоальдостеронпзм развивается при болезни Аддисона (Addison) (см. 5.10), применении калийсберега-ющих диуретиков (спиронолактон, трпамтереп, амплорид). Уменьшение уровня альдостерона способствует усиленному выведению из организма натрия и хлора и задержке калия, что влечет за собой выделение воды, дегидратацию. В периферической крови увеличивается число эритроцитов, количество гемоглобина, повышается СОЭ, нарастает содержание креатинина и мочевины.
ПД. При болезни Аддисона уровни кортизола, альдостерона, натрия, глюкозы в плазме крови снижены, а АКТГ, К+, креатинина и мочевины повышены. Сдвиг КОС в сторону ацидоза, снижение резервной щелочности крови. При аддисоническом кризе в моче может обнаруживаться ацетон.
БФТ. Устранение ацидоза - введение натрия бикарбоната; коррекция нарушений гормонального обмена - ДОКСА, флюдрокортпзон.
9.1.12. Врожденный адреногеннтальный синдром. Врожденный адреногенпталь-пый синдром - частое заболевание надпочечников в детском возрасте. Возникновение заболевания связано с дефектом в ферментных системах коры надпочечников и нарушением биосинтеза кортикостероидов. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Общей чертой всех разновидностей адреногенптальпого синдрома является повышенная продукция андрогенных гормонов, которая начинается еще во внутриутробном периоде.
Вирильная неосложненная форма обусловлена недостаточной продукцией глюкокортикоидов и избытком андрогенов, клинически она проявляется развитием вторичных мужских половых признаков (вирилизации) у девочек и преждевременным половым созреванием у мальчиков. Преждевременное физическое развитие особенно выражено у детей 5-7 лет. Однако рост у них рано прекращается, в связи с чем
107
н
больные остаются низкорослыми с нарушенными пропорциями тела: удлиненное туловище н короткие конечности. Характерно раннее появление оволосения - па лобке с 3-4 лет, в подмышечных областях с 6-7 лет. С возрастом у девочек прогрессирует вирилизация наружных половых органов, у мальчиков - увеличение полового члена. В связи с недоразвитием половых желез у девочек к периоду полового созревания отсутствуют увеличение грудных желез и менструации, обнаруживаются признаки женского псевдо гермафродитизма, у мальчиков наблюдается недоразвитие яичек. У взрослых больных обоего пола нередко появляются признаки надпочечниковой недостаточности - тошнота, рвота, адинамия, гипотония.
При гипертонической форме в сочетании с вирилизациеи наблюдается стопкая артериальная гипертония.
Соль теряющая форма адреногенитального синдрома (синдром Дебре - Фибпге-ра (Debre - Fibiger) проявляется уже на первом году жизни. Ребенок отказывается от груди, начинается упорная рвота, нередко диарея. Рвота изо дня в день усиливается (фонтаном), появляются признаки обезвоживания, гипотония, гипогликемия, отсутствует прибавка в весе.
ПД В крови - признаки метаболического ацидоза (при синдром но схожем пилоростенозе - гнпохлоремическпй алкалоз).
Резкое снижение пли отсутствие кортизолам его метаболитов в крови, в избытке предшественники кортизола и кортикостерона. Увеличение 17-кетостероидов в моче может превышать норму в 5-10 раз. Положительная проба с дексаметазоном: после приема дексаметазона перорально по 2 мг каждые 6 часов в течение 2 суток содержание 17-кетостеро-пдов в моче снижается на 50% по сравнению с исходным. Обычно снижена концентрация альдостерона в моче. При сольтеряющем синдроме - гипонатриемия, гппохлоремия, гиперкалиемия Сдвиг показателей КОС в сторону метаболического ацидоза.
9.1.13. Метаболический ацидоз, связанный с терапией. Развитие метаболического ацидоза может быть связано с чрезмерной физической нагрузкой и мышечным утомлением в тренировочном процессе, с лекарственным воздействием и с оперативным вмешательством,
Синдром Рейса (Reis) - опасное последствие терапии салицилатами, особенно в сочетании с сульфаниламидами, у больных вирусной инфекцией, проявляющееся развитием острой энцефалопатии (псевдоэнцефалпт), дистрофией печени н других органов и метаболическим ацидозом. Чаще встречается у детей и подростков 4-16 лет, случаи заболеваний взрослых очень редки.
Симптомы осложнения, связанные с повреждением митохондрий, появляются через 3-7 дней от начала терапии: постоянная или повторная в течение 12 часов рвота, диарея, высокая температура, апатия. Дальнейшее прогрессирование болезни сопровождается раздражительностью, агрессией, дезориентацией, психомоторным возбуждением, менингеальными симптомами, повышением внутричерепного давления, увеличением печени и болезненностью при ее пальпации. Без лечения синдром заканчивается летальным исходом в 30-70% случаев.
Высокий риск развития метаболического ацидоза описан при применении ацетазоламида более 5 дней подряд. Симптомы осложнения: анорексия, кожный зуд, мышечная слабость, покраснение кожных покровов, судороги, ацидоз.
При введении в организм хлористого аммония и хлористого кальция развитие ацидоза может оыть связано с повышенным выделением хлористого натрия, снижающим щелочной резерв.
Хирургические операции иногда сопровождаются развитием ацидоза. Послеопе-рационные ацидозы продолжаются несколько дней и обычно оказываются не особен-ио тяжелыми. Чаще послеоперационный ацидоз появляется у лиц, у которых ранее возникал ацидоз. Случаи внезапной смерти после простых операций, например, по
108
5
поводу острого аппендицита в «холодном» периоде связывают с острым ацидозом после наркоза, протекающим с кетозом и уменьшением резервной щелочности крови.
НД, ПД. Оценка риска оперативного вмешательства: анализ анамнестических сведений, функциональное исследование печени, почек. После операции - исследование мочи на ацетон, при ухудшении состояния - определение показателей КОС, содержания электролитов крови.
9.1.14. Ацидоз у беременных. У здоровых беременных часто наблюдается компенсированный ацидоз, pH крови не изменяется, несколько понижается резервная щелочность крови, повышается содержание в крови молочной кислоты, снижается альвеолярное напряжение СО2
При токсикозах беременности ацидоз нарастает по мере увеличения их тяжести, снижается резервная щелочность крови, в крови и моче могут обнаруживаться кетоновые тела, хлориды задерживаются в тканях, количество их уменьшается в моче и крови, падает напряжение СО2 в альвеолярном воздухе и в крови, увеличивается количество аммиака в моче.
ПД. Обследование беременных, особенно при токсикозах, включает исследование функционального состояния печени, почек, показателей жирового, минерального и водного обмена, КОС крови.
9.2. Респираторный ацидоз. Респираторный ацидоз характеризуется альвеолярной гиповентиляцией с последующим накоплением углекислоты в крови, с одновременной гипоксемией, но не обязательно с клинически явным цианозом.
Основные причины острого респираторного ацидоза: аспирация посторонних веществ, ларингоспазм, приступ БА, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, пневмоторакс, отек легких (токсический или вследствие острой сердечной недостаточности), респираторный дистресс синдром, развивающийся при эндогенной интоксикации (тяжелая пневмония и др.) и обусловленный увеличением объема внесосу-дистой жидкости, травмы, оперативные вмешательства.
Основные причины хронического респираторного ацидоза: ХОБЛ; препятствия расширению грудной клетки (кифосколиоз, торакопластика, болезнь Бехтерева, травма); ожирение III степени; уплотнение паренхимы легких (инфильтраты, опухоли, саркоидоз, силикоз и др.); плевральный выпот; ослабление дыхательной мускулатуры (полпомиэлит, миастения); угнетение дыхательного центра (опиаты, барбитураты, седативные препараты, опухоль ЦНС, травмы головного мозга).
Клинические признаки респираторного ацидоза: одышка, слабость, тупая головная боль, возбуждение, бессонница, цианоз, тахипноэ, гипотензия, тахикардия, подергивание мышц. Сочетание синдромов интоксикации и дыхательной недостаточности сопровождается наклонностью к диссеминированному тромбообразованию. По мере прогрессирования ацидоза беспокойство сменяется сопорозным состоянием. Может наступить «порхающий» тремор. Характерно расширение поверхностных сосудов лица и конъюнктивальных оболочек. Иногда определяется отек диска зрительного нерва.
В терминальном периоде часты тромбоэмболии легочной артерии, нарушения ритма сердца.
НД, ПД. При остром дыхательном ацидозе pH крови снижено, рСО2 увеличено, содержание гидрокарбонатов плазмы НСО3- без изменений, тенденция к повышению дефицита оснований, уровень гематокрита значительно нарастает (часто около 45%). При хроническом дыхательном ацидозе pH снижено, рСО2 увеличено (часто 47-49 мм рт.ст.), содержание НСО3- превышает более 30 мэкв/л (норма 24 мэкв/л).
Проводятся также исследование общего белка и белковых фракций крови, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, электрокардиография, исследование ФВД.
109
10ЩЩШ
10.1. Боли, связанные с заболеваниями ЛОР-органов
10.1.1. Ангина
10.1.2. Ангина агранулоцитарная
10.1.3. Ангина моноцитарная
10.1.4. Дифтерия зева
10.1.5. Абсцесс заглоточный
10.1.6. Абсцесс заглоточный боковой
10.1.7. Абсцесс перитонзиллярный
10.1.8. Аденоидит острый
10.1.9. Ангина язычной миндалины
10.1.10. Кандидоз глотки
10.1.11. Синдром Стивенса-Джонсона
10.1.12. Острый фарингит
10.1.13. Синдром Хильгера
10.1.14. Шилоподъязычный синдром
10.1.15. Абсцесс гортани
10.1.16. Гортанная ангина
10.1.17. Дифтерия гортани
10.1.18. Ангина Людвига
10.1.19. Интубационная гранулема
10.1.20. Ларингит острый
10.1.21. Рак гортани
10.1.22. Рожистое воспаление гортани
10.1.23. Флегмона гортани
10.1.24. Хондроперихондриты гортани
10.1.25. Эпиглотит
10.1.26. Болезнь Бенье - Бека - Шаумана (саркоидоз)
10.1.27. Гранулематоз Вегенера
10.1.28. Сифилис глотки
10.1.29. Сифилис гортани
10.1.30. Глобус истерикус
10.1.31. Инородные тела глотки
10.2. Боли в горле, связанные с заболеваниями органов шеи и с отраженными болями
10.2.1. Острый инфекционный тиреоидит
10.2.2. Подострый тиреоидит
10.2.3. Хронические аутоиммунные тиреоидиты (болезнь Хашимото)
10.2.4. Неходжкинские лимфомы
10.2.5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
j
ПО
10.2.6. Реактивный лимфаденит
10.2.7. Шейный радикулит
10.2.8. Опоясывающий лишай
10.2.9. Шейный миозит
10.2.10. Флебит
10.2.11. Перикардит (фибринозный, экссудативный)
10.2.12. Острый инфаркт миокарда
10.2.13. Фибринозный и экссудативный плеврит
10.2.14. Желчнокаменная болезнь
10.2.15. Поражение вилочковой железы
10.2.16. Загрудинно расположенный зоб (опухоль щитовидной железы)
10.2.17. Рак легкого
10.1. Боли, связанные с поражением ЛОР-органов.
10.1.1. Ангина. Воспаление лимфоидной ткани глотки, преимущественно нёбных миндалин. При катаральной ангине вначале возникают сухость и садненпе в горле. Затем присоединяются умеренные боли в горле при каждом глотательном движении. Температура тела субфебрпльная. При осмотре средней части глотки миндалины выглядят припухшими, сильно покрасневшими, поверхность их покрыта слизистым отделяемым. Слизистая оболочка вокруг миндалин гиперемирована. В более тяжелых случаях наблюдаются точечные кровоизлияния в слизистой оболочке миндалин.
Ангина фолликулярная обычно протекает более тяжело, с резко выраженной интоксикацией. Болезнь начинается внезапным ознобом, температура тела значительно повышается (до 40 градусов). Боли в горле особенно усиливаются при глотании, иногда иррадиируют в ухо. Наблюдаются общая разбитость, головная боль, боль в конечностях и пояснице.
При осмотре глотки отмечается резкая гиперемия и инфильтрация нёбных дужек, набухание нёбных миндалин. На покрасневшей и отечной слизистой миндалин появляются грубые, величиной с булавочную головку желтоватые точки (гнойнички). Нагноившиеся фолликулы часто вскрываются с образованием язвочек.
При лакунарной ангине на покрасневшей слизистой миндалин образуются желтоватые ограниченные налеты, выстоящие из глубины миндаликовых лакун. Увеличиваясь, налеты покрывают свободную часть миндалин, но не заходят за их пределы.
Подчелюстные лимфатические узлы при фолликулярной и лакунарной ангине увеличены, болезненны.
ПД. В крови выраженный лейкоцитоз (до 20 109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. СОЭ повышена до 40-50 мм/ч.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды). Колдакт Флю Плюс.
10.1.2. Ангина агранулоцптарпая. Проявление клинико-гематологического синдрома с полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. Выделяют две формы агранулоцитоза - миелотокспческую (цитостатическую) и иммунную (после приема некоторых лекарственных средств - амидопирина, сульфаниламидов, фенопирииа, бутадиена, фтивазида и др.). Заболевание начинается остро с повышения температуры тела до 40 градусов, ознобом, болями в горле. При осмотре глотки виден некротически-гангреиозныи распад с грязно-серым налетом, часто распространяющимся на гортань и пищевод. Впоследствии оо-разуются глубокие язвы в области миндалин, остальной части глотки, полости рта,
111
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА —» — —РАН Б А КСИ
КОЛДАКТ ФЛЮ ПЛЮС СУСПЕНЗИЯ (Coldact Flu plus suspension)
Состав' Каждые 5 мл суспензии содержат:Хлорфенирамина малеат - 2 мг; Парацетамол-125 мг; Фенилэфрина гидрохлорид -5 мг.
ИНГРЕДИЕНТЫ: Метил парагидроксибензоат, пропил парагидроксибензоат, сахарин натрия, динатрия здетат, натрия хлорид, сахароза, микрокристаллическая целлюлоза, карбоксиметилцеллюлоза, ксантановая камедь, глицерин, силикон диоксид, коллоидный, полисорбат 20, кислота лимонная моногидрат, натрия цитрат, краситель Сансет Желтый Супра, апельсиновый ароматизатор, малиновый ароматизатор, ананасовый ароматизатор.
ФАРМАКОТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ГРУППА: Средство для устранения симптомов ОРЗ и простуды (анальгетическое ненаркотическое средство + ct-адреномиметик + ^-гистаминовых рецепторов антагонист).
АТС: № 02. BE 51.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА: Комбинированный препарат. Хлорфенирамин оказывает анти-аллергическое действие, устраняет слезотечение, зуд в глазах и носу. Парацетамол оказывает жаропонижающее и анальгезирующее действие: уменьшает болевой синдром, наблюдающийся при простудных состояниях - боль в горле, головную боль, мышечную и суставную боль, снижает высокую температуру. Фенилэфрин проявляет сосудосуживающее влияние -уменьшает отек и гиперемию слизистых оболочек верхних дыхательных путей и придаточных пазух.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ: Препарат предназначен для облегчения симптомов простудных заболеваний, гриппа, ОРВИ.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: Повышенная чувствительность к любому из входящих в состав компонентов, выраженный атеросклероз коронарных артерий, артериальная гипертензия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, закрытоугольная глаукома, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, заболевания поджелудочной железы, затруднения мочеиспускания при аденоме предстательной железы, дефицит фермента глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы, гипербилирубинемия (синдромы Жильбера, Дубина-Джонсона и Ротора), эмфизема легких, хронический бронхит, беременность, период лактации, детский возраст до б лет.
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ: Для взрослых и детей старше 12 лет - по 10 мл (2 чайные ложки) 3-4 раза в день, для детей 6-12 лет - по 5 мл (1 чайная ложка) - 3-4 раза в день.
Перед употреблением взбалтывать.
ФОРМА ВЫПУСКА: 60 мл в стеклянном флаконе, в картонной коробке с ложкой и инструкцией по применению препарата.
УСЛОВИЯ ОТПУСКА ИЗ АПТЕК: Без рецепта.
КОЛДАКТ ФЛЮ ПЛЮС (Coldact Flu Plus)
Состав' Хлорфенирамина малеат - 8 мг; Парацетамол - 200 мг; Фенилэфрина гидрохлорид -25 мг.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ: Комбинированный препарат пролонгированного действия. Хлорфенирамин оказываетантиаллергическое действие, устраняет слезотечение, зуд в глазах и носу. Парацетамол оказывает жаропонижающее и анальгезирующее действие: уменьшает болевой синдром, наблюдающийся при простудных состояниях - боль в горле, головную боль, мышечную и суставную боль, снижает высокую температуру. Фенилэфрин оказывает сосудосуживающее действие - уменьшает отек и гиперемию слизистых оболочек верхних дыхательных путей и придаточных пазух.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ: Препарат предназначен для облегчения симптомов простудных заболеваний, гриппа, ОРВИ.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: Повышенная чувствительность к любому из входящих в состав компонентов, выраженный атеросклероз коронарных артерий, артериальная гипертензия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, закрытоугольная глаукома, тяжелые заболевания печени, почек, сердца, легких (в том числе и бронхиальная астма), мочевого пузыря, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, заболевания поджелудочной железы, затруднения мочеиспускания при аденоме предстательной железы, заболевания системы крови, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, детский возраст до 12 лет.
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗИРОВКА: При гриппе и ОРВИ назначают внутрь взрослым и детям старше 12 лет по 1 капсуле каждые 12 часов в течение 1-3 дней, при аллергическом рините - 3-6 дней, при синусите 6-12 дней. Продолжительность приема в качестве жаропонижающего средства - не более 3-х дней; в качестве обезболивающего - не более 5 дней.
ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ: Во время приема препарата нельзя управлять автомобилем или механизмами, требующими быстрой реакции.
ПРИМЕНЕНИЕ В ПЕРИОД БЕРЕМЕННОСТИ И ЛАКТАЦИИ: Недостаточно данных о действии препарата в эти периоды, поэтому его применять не рекомендуется
УСЛОВИЯ ОТПУСКА ИЗ АПТЕК: Без рецепта
гортани. Появляются ж ел iyxa, боли в суставах, бред, частый и малый пульс, белок в моче.
ПД. Определяется сочещнием некротической ангины и изменением крови Изменения или исчезновение зернистых лейкоцитов при выраженной лейкопении. Необходима консультация гематолога.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды), при затяжном течении - малые дозы глюкокортикоидов.
10.1.3. Ангина моноцитарная. Болезнь начинается внезапным ознобом с повышением температуры тела до 40 градусов п выше. Беспокоит боль в горле.
Через несколько дней увеличиваются подчелюстные, шейные и другие лимфа! и-ческие узлы, которые наощупь плотны и болезненны. Наблюдается увеличение селезенки, которая при пальпации плотна и малочувствительна.
Изменения в глотке напоминают катаральную или фолликулярную ангину; затем появляются точечные пли пленчатые желтовато-серые налеты, напоминающие дифтерию. Налеты на миндалинах остаются долго (2-3 недели).
ПД. При исследовании крови резко увеличено число моноцитов (до 70-75%) при умеренном лейкоцитозе. Нередко наблюдается лимфоцитоз.
10.1.4. Дифтерия зева. Острая инфекционная болезнь, вызываемая грамположительной палочкой (бациллой Лёффлера - BL). Обычно передается воздушно-капельным путем. Заболевание может протекать в виде токсической и нетоксической форм. Локальная дифтерия зева протекает под видом лакунарной или фолликулярной ангины.
Типично появление сероватых или желтоватых точечных налетов на умеренно отечной и гиперемпрованной поверхности миндалин. Характерный симптом дифтерии - стекловидный отек мягкого неба и язычка.
Боль в горле выражена нерезко, длится 3-4 дня. Точечные налеты на миндалинах, вскоре сливаясь, образуют беловатые или желтоватые островки, которые, разрастаясь, имеют вид плотно сидящих корок. При распространенной дифтерии зева пленки переходят на дужки и мягкое небо.
ПД. Основывается на своеобразном поражении глотки и бактериологическом исследовании (мазок из глотки на BL). Прп подозрении на дифтерию вводят проти-водифтернтическую антитоксическую сыворотку, показана срочная консультация инфекциониста.
БФТ. Противодифтерийная сыворотка, антибиотики (макролиды), дезиитокси-кационные средства.
10.1.5. Абсцесс заглоточный. Образуется в результате острого воспаления и нагноения лимфатических узлов, расположенных в заглоточном пространстве
Болезнь протекает с высокой температурой тела. Локализация процесса устанавливается по затруднению глотания. Отмечается резкая болезненность прп глотании. Прп осмотре и ощупывании задней стенки глотки определяется шарообразное выпячивание, расположенное большей своей частью в стороне от средней липни глотки. Наощупь это жестковатая, флюктуирующая припухлость.
Могут отмечаться нарушения дыхания и изменения голоса (гнусавый, невнятный голос).
Для заглоточных абсцессов характерно вынужденное положение головы больного (голова запрокинута несколько кзади и наклонена в больную сторону).
ПД. Диагноз легко устанавливается после осмотра и ощупывания пальцем флюк-гуирующей припухлости на задней стенке глотки. В сомнительных случаях прибегают к пробному проколу п рентгенографическому исследованию.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
ИЗ
10 1.6 .Абсцесс заглоточный боковой (парафарингеальнып). Развивается чаще у взрослых и расположен кнаружи от боковой стенки i лотки, позади задней небной дужки. Абсцесс чаще возникает в результате ангин и воспаления лимфоидного аппарата других областей глотки.
Симптомы’ сильная боль при глотании, повышенная температура тела, иногда озноб, тяжелое общее состояние,. реже - затрудненное дыхание.
При фарингоскопии боковая стенка глотки резко гиперемирована, отечна, наиболее выбухающая часть глотки расположена за миндалиной. Миндалина несколько выпячена кзади (вместе с дужками миндалины мало вовлекаются в воспалительный процесс).
Воспаление боковой стенки глотки значительно затрудняет раскрывание рта и может привести к ригидности боковых мышц на пораженной стороне.
Голова наклоняется в больную сторону, флюктуацию можно определить при пальпации двумя пальцами: одним, введенным в полость глотки, а другим - снаружи, позади угла нижней челюсти.
Необходима срочная консультация отоларинголога для оперативного вмешательства.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.7. Абсцесс перитоизиллярный. Осложнение хронического тонзиллита или острой ангины. Возникают нарастающие боли при глотании, чаще с одной стороны, вновь (после перенесенной ангины) повышается температура тела и все явления ангины, но в более резкой форме, возобновляются. Одна половина мягкого нёба резко краснеет, начинает инфильтрироваться, закрывает миндалину и смещает отечный язычок в противоположную сторону. Боль выражена сильнее, чем при ангине, принимает острый колющий характер, иррадиирует в ухо, усиливается при глотании, кашле и даже при каждом движении. Больной с трудом раскрывает рот и держит голову неподвижно, наклоненной в больную сторону. Шейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются. Голос становится гнусавым (из-за неподвижного и отечного мягкого нёба), больные с трудом принимают пищу. Абсцессы могут возникать в самой миндалине, через 2-3 дня возникает локальное выпячивание с образованием гнойника.
НД. Необходима срочная консультация отоларинголога.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.8. Аденоид пт острый. Подобно острой ангине, ио значительно реже, у детей возникает изолированное острое воспаление носоглоточной миндалины. Заболевание проявляется лихорадкой, сухостью и саднением в глубине носа, умеренной болью в горле при глотании.
ПД. При задней риноскопии отоларинголог выявляет покрасневшую и увеличенную носоглоточную миндалину со слизистым экссудатом.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.9. Ангина язычной миндалины. Встречается реже, чем воспаление небных миндалин. Общие симптомы такие же, как при других ангинах.
Возникают боли при глотании, краснота и припухлость язычной миндалины, которая иногда покрывается желтоватым налетом, как при лакунарной ангине.
ПД. Необходима консультация отоларинголога.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды),
10.1.10. Кандидоз глотки. Грибковое заболевание глотки сопровождается гиперемией миндалин с еловатым или сероватым налетом, который легко снимается. Под пленкой слизистая оболочка эрозировапная и кровоточащая. Больного беспокоят общее недомогание с субфебрильиой температурой и болезненное глотание.
114
ПД. Основывается па обнаружении гриба при микроскопическом исследовании налета.
БФТ. Прогпво! рибковые средства (амфотерицин В,, флуконазол и др.).
10.1.11. Синдром Стивенса - Джонсона (Stevens - Johnson). Синдром относится к лекарственным аллергическим дерматитам с поражением конъюнктивы, глотки (буллезно-язвенный фарингит), слизистой оболочки ротовой полости.
При вовлечении в процесс гортани возникают боли в горле. Пятнистая сыпь на коже и слизистых оболочках проходит буллезную, язвенную и псевдомембран иую стадии.
ПД. Диагноз ставится на основании анамнеза (связи заболевания с приемом ряда лекарственных препаратов) и яркой клинической симптоматики.
БФТ. Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон).
10.1.12. Острый фарингит. Острое воспаление глотки чаще возникает как нисходящий катар носа и носоглотки. Заболевание сопровождается различными субъективными симптомами в виде сухости, болезненности при глотании, кашля, садие-ння. Во время глотания боли отдают в ухо. Пустой глоток (глотание слюны) бывает более болезненным, чем при приеме пищи. При осмотре слизистая глотки красная, местами покрыта слизисто-гнойным секретом.
На задней стенке глотки выступают отдельные фолликулы в виде красных зерен. Иногда воспалительный процесс переходит на гортань, что усиливает боли в горле.
Температура тела обычно нормальная или субфебрилъная.
ПД основывается на осмотре носоглотки.
БФТ Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.13. Синдром Хильгера (Hilger). Синдром возникает вследствие пароксизмального расширения периферических ветвей наружной сонной артерии. Характеризуется внезапно возникающими болями в горле, обычно односторонними. Боли рецидивируют одновременно с головной болью и болью в области шеи, болезненностью каротидного лимфатического узла (в области развилки общей сонной артерии), ощущением заложенности горла. Гиперемии и каких-либо воспалительных явлений в глотке и гортани нет, температура тела нормальная.
В процессе диагностики учитываются характерные пароксизмы болей при воспалении каротидного лимфатического узла. Картина крови - без патологии.
10.1.14. Шилоподъязычный синдром. Синдром связан с анатомическими изменениями шиловидного отростка (удлинение отростка, окостенение шилоподъязыч-ной связки).
Проявляется дисфагией, болями в боковой поверхности шеи, иррадиирующими в ухо. Боли возникают и при глотании или повороте головы. Характерны боли в области подъязычной кости.
При пальпации определяется увеличение рожков подъязычной кости, уплотнение в области малого рожка подъязычной кости. Иногда значительно удлиненный (более 3,3 см) шиловидный отросток удается пальпировать через небную миндалину (пли через нишу удаленной миндалины). Иногда синдром связан не с удлинением, а с изогнутостью шиловидного отростка, при этом прогнутый конец отростка вдавливается в стенку сонной артерии и раздражает симпатические волокна ( синдром сонной артерии").
ПД. Диагноз ставится с учетом данных рентгенографии шиловидного отростка.
10.1.15. Абсцесс гортани. Абсцесс чаще всего образуется на надгортаннике и в области черпаловидных хрящей.
Заболевание проявляется повышенной температурой, болью при глотании, охриплостью, незначительным затруднением дыхания.
115
При .1 лр1111госкоn1111 надгортанник уплотнен, отечен, i иперемпрован, ригиден, прикрывает вход в гортань. Отек обычно распространяется на валлекулы, язычно-надгортанную и черпалонадгортанную складки, а иногда отек может распространяться на грушевидный синус.
Боль при глотании иррадиирует в ухо, дыхание затруднено. После некроза слизистой оболочки в области верхушки абсцесса последний опорожняется и быстро наступает выздоровление.
ПД. Основывается на данных ларингоскопии.
10.1.16. Гортанная ангина. Гнойное воспаление лимфоидной ткани гортани. Основной симптомокомплекс - чувство стеснения, боли при глотании, уменьшение просвета гортани с затруднением дыхания.
ПД. Диагноз основывается на данных ларингоскопии.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.17. Дифтерия гортани (см. 91.1.4). Гортань поражается дифтерией чаще в комбинации с дифтерией зева пли носа (нисходящий круп). Клиническая картина истинного крупа протекает с явлениями острого стеноза гортани, обусловленного образованием фибринозного экссудата в области голосовых складок и в подскладочном пространстве, отеком слизистой оболочки гортани. Присоединяющийся к этим изменениям спазм внутренних мышц гортани еще больше усиливает нарушение дыхания.
В первой стадии поражения наблюдаются кашель, охриплость голоса и субфеб-рпльная температура. Затем кашель усиливается, приобретает лающий характер, голос становится сиплым. Эта стадия длится до нескольких суток и переходит во вторую стадию - стеноза гортани. Дыхание становится стенотическим. Вдох делается напряженным, сопровождается втяжением над- и подключичных ямок, подключичной области и межреберных промежутков.
В третьей стадии (асфиксии) дыхание становится частым, поверхностным, наступает сонливость, цианоз. Пульс нитевидный. Затем приступы удушья переходят в агональное состояние, и наступает смерть.
НД. При ларингоскопии (если она удается) обнаруживаются днфтеритические пленки. Необходима срочная консультация ЛОР-специалиста (показания к трахеостомии).
ПД. Диагноз подтверждается бактериологическим исследованием мазков из носа, зева, гортани.
При подозрении на дифтерию, не дожидаясь результатов бактериологических исследований, необходимо немедленно ввести противодифтеритическую сыворотку (внутримышечно после предварительной десенсибилизации (60.000-80,000 АЕ).
БФТ. Противодифтерийная сыворотка, антибиотики (макролиды), дезннтокси-кационные средства,
10.1.18. Ангина Людвига (Ludwig). Флегмона дна полости рта возникает вследствие гнойного процесса одонтогенного происхождения (остеомиелит нижней челюсти).
Воспалительный процесс характеризуется очень плотным, болезненным инфильтратом дна полости рта, вовлекающим клетчатку подчелюстной области. Воспалительный отек распространяется на язык, гортань, шейную клетчатку. Наступает некроз клетчатки. Наблюдаются тризм, слюнотечение, зловонный запах изо рта, боль в шее, резко затрудненное дыхание, иногда удушье. Развивается отек гортани, а при несвоевременном оперативном лечении - медиастинит.
НД. Срочная консультация отоларинголога (решение вопроса об оперативном лечении). Оперативное лечение.
116
БФТ. An i ибиогпки (пенициллины, цефалоспорины), дезпитоксикацноиные средства.
10.1.19. Интубационная гранулема. Интубационная гранулема гортани и трахеи нередко встречается в связи с широким применением интубационного наркоза. На почве травмы слизистой оболочки возникает хронический воспалительный процесс с изъязвлением, развитием грануляционной ткани.
Гранулема локализуется в области голосовых складок, у основания черпаловидных хрящей или в верхнем отделе трахеи.
Возникают боли в шее, осиплость голоса. Сроки возникновения данного осложнения от недели до 8 мес. после травмы слизистой ларингоскопом или интубационной трубкой.
ПД Основывается на данных ларингоскопии.
10.1.20. Острый ларингит. Обычно заболевание связано с общим и местным переохлаждением. В некоторых случаях воспаление гортани вызвано инфекционными заболеваниями (грипп, корь, скарлатина, брюшной тиф, коклюш). В ряде случаев отмечается головная боль,незначительное повышение температуры. В зависимости от степени поражения гортани голос становится хриплым, грубым, иногда наступает афония. Появляется кашель, саднение в горле.
ПД. При ларингоскопии видны разлитая гиперемия слизистой оболочки гортани, отечность и гиперемия голосовых складок, комочки вязкой слизи,
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
10.1.21. Рак гортани. Встречается преимущественно у мужчин среднего и особенно пожилого возраста, злоупотребляющих курением и алкоголем.
В 98%* случаев рак плоскоклеточный, чаще ороговевающпй.
Рост опухоли сопровождается значительной воспалительной реакцией в окружающей ткани, с чем могут быть связаны боли в горле. Локализация опухоли: надгортанник, преддверные складки, гортанные желудочки, черпаловидные хрящи, черпаловидные складки (преддверие гортани), голосовые складки (средний отдел гортани) и подскладочный отдел гортани. Так как преддверие гортани богато лимфатическими сосудами, связанными с соседними образованиями (корень языка, гортаноглотка) и региональными лимфатическими узлами шеи, то нередко наблюдается распространение опухоли на соседние органы с метастазами в лимфатические узлы шеи (по ходу внутренней яремной вены, в области деления сонной артерии).
ПД. Основывается на данных ларингоскопии, рентгенологического исследования (томограммы). Решающее значение имеет биопсия опухоли или лимфоузла.
10.1.22. Рожистое воспаление гортани. Возникает в результате распространения на гортань рожистого воспаления кожи через естественные пути или трахеостомическую рану. Острое начало заболевания проявляется высокой температурой, ознобом, затруднением дыхания, резкой болью в гортани, особенно при глотании, кою-рое становится почти невозможным.
ПД. Ларингоскопически определяется резко очерченная гиперемия с лаковым оттенком и умеренной отечностью пораженного участка слизистой оболочки на фоне неизмененной остальной слизистой оболочки. Характерно перемещение гиперемии с места на место без перехода в нагноение.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), дезинтоксикациоиные среде гва.
* А.Г. Лихачев. Справочник по оториноларингологии. М., 1984, С. 57.
117
10.1.23. Флегмона гортани. Протекает с высокой температурой, ознобами, затрудненным дыханием, резчайшей болью при глотании, осиплостью голоса или афонией.
Воспалительный отек распространяется на шею с нагноением. Возможно развитие хондроперихондрита гортани, гнойного медиастинита, сепсиса.
В более поздней стадии происходит опорожнение множественных абсцессов. Угроза асфиксии вынуждает прибегнуть к ранней трахеостомии.
НД. Диагноз ставите помощью ларингоскопии: наблюдаются резкая инфильтрация и гиперемия всей слизистой оболочки гортани.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), дезинтоксикационные средства.
10.1.24. Хоидроперихоидриты гортани. Перихоидрит чаще бывает гнойным (с вовлечением хряща).
Первичные перихондриты возникают гематогенным путем при инфекционных заболеваниях (грипп, корь, тифы и др.). К вторичным перпхондритам относят те процессы, которые начинаются местно с поражения слизистой оболочки гортани при туберкулезе, сифилисе, раке, травме. Лучевые перихондрнты возникают во время или после лучевой терапии злокачественных опухолей гортани.
Токсические перихондрнты чаще связаны с отравлением ртутью.
Заболевание проявляется высокой температурой, ознобом, болью при глотании, осиплостью голоса, кашлем, одышкой.
ПД. Диагноз подтверждается ларингоскопией, иногда рентгенологическим исследованием.
10.1.25. Эппглотпт. Острое воспаление надгортанника. У взрослых людей вызывается стрептококком и стафилококком. У взрослых заболевание развивается медленно и менее опасно. У детей часто смерть наступает в первые часы заболевания (летальность достигает 60%)* от асфиксии с отеком мозга и остановкой сердца.
У взрослых возможно развитие затрудненного дыхания и болей прп глотании. Воспалительный процесс от надгортанника может переходить на заднюю стенку глотки с отеком ее. Иногда возникают срочные показания к трахеотомии.
НД. Диагноз ставится прп ларингоскопии (утолщение надгортанника, отечность и гиперемия слизистой).
БФТ. Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), дезинтоксикационные средства.
10.1.26. Болезнь Бенье - Бека - Шауманна (саркоидоз) (Besnier - Boeck -Shaumann). Системное заболевание с поражением легких, лимфатических узлов, печени, селезенки, кожи.
Клинические проявления саркоидоза весьма разнообразны (см. 78.2.6). Очаги саркоидоза могут поражать и ЛОР-органы (полость носа, челюстную пазуху, глотку, гортань).
При поражении гортани могут появляться боли в горле.
ПД- Типична морфоло! ическая картина - узелки, гранулемы, состоящие из эпителиоидных, лимфоидных клеток и одиночных гигантских клеток Пирогова - Лангханса. Казеозный некроз в гранулеме отсутствует (в отличие от туберкулезной гранулемы).
БФТ. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон, кена-корт, полькортолоп, берликорт), иммунодепрессанты (метотрексат) гидроксихло-рохип, пеницилламин.
А.Г. Лихачев. Справочник по оюрииоларппгологин. - М., 1984, С 78
118
10.1.27. 1 раиулемагоз Вегенера (Wegener). Болезнь встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте 40-50 лег, и рассматривается как разновидность узелкового периартерии га (см. 63,11.7.). Различают две стадии болезни: стадию ограниченного поражения верхних дыхательных путей и стадию генерализации (васкулит с поражением легких, почек). Часто болезнь начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа и придаточных пазух. Реже первично поражается слизистая оболочка полости рта, глотки и гортани, еще реже начальные изменения локализуются в ухе. При поражении гортани могут наблюдаться боли в горле.
В результате прогрессирования воспалительно-некротических изменений происходит деструкция костной и хрящевой ткани и процесс может распространяться па нижележащие отделы дыхательных путей.
ПД. Выявление гранулемы с фибриноидным некрозом, некротический васкулит в пораженных тканях. Клинически!! анализ крови (анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
БФТ. Иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон).
10.1.28. Сифилис глотки. Заражение происходит при использовании инфицированного инструмента (катетеры). Твердый шанкр обычно локализуется в носоглотке, в окружении слуховых труб, на внутренней поверхности мягкого нёба, но может быть обнаружен и па задней стенке носоглотки, задних небных дужках и на носоглоточной миндалине. Поражение носоглотки обычно сопровождается увеличением лимфатических узлов шеи, иногда видимых невооруженным глазом. Нередко отмечаются сильные боли при глотании, которые иррадиируют в ухо и сопровождаются его заложенностью.
Вторичные сифилиды слизистой оболочки зева и глотки могут протекать в эритематозной, эрозивной пли папулезной форме Вторичные сифилиды слизистых оболочек содержат большое количество трепонем, поэтому такой больной особенно опасен для окружающих.
ПД. Основывается и а выявлении трепонем иа слизистой оболочке пораженной зоны и по серологическим тестам на сифилис.
БФТ. Антибиотики группы иерицпллппа.
10.1.29. Сифилис гортани. Наблюдается как при приобретенном, так и при врожденном сифилисе.
Проявления первичного сифилиса гортани наблюдаются в единичных случаях. Твердый шанкр гортани может иметь вид резко отграниченной опухоли, вскоре изъязвляющейся. Характерно увеличение лимфатических узлов под нижней челюстью и на шее, которые при пальпации плотны, болезненны. Вторичные сифилиды гортани могут протекать в виде эритемы, папул, сплошной инфильтрации или в эрозивной форме, переходящей в язвенную. Две последние формы протекают более тяжело, с болями в горле.
ПД. Диагноз подтверждается данными ларингоскопии н положительными серологическими реакциями па сифилис.
БФТ. Антибиотики группы пенициллина.
10.1.30. Глобус истернкус. Ощущение подкатывающего комка в горле возникает чаще всего вследствие различной органической патологии (гиперплазия язычной миндалины, боковой и гранулезный фарингит, синуситы, спазм перстне-глоточнои мышцы, остеохондроз, спопдилоартроз, железодефицптиая анемия, различная патология пищевода и желудочно-кишечного тракта).
ПД. В зависимости от причинного фактора оценивается клиническая сими тематика.
119
10.1.31. Инородные тела глотки. Типична боль при глотании и затруднение глотания. 11нородное тело может вызвать воспаление слизистой оболочки i ло i ки. Обычно инородные тела попадают в глотку с пи щеп.
ПД. Консультация отоларинголога.
10.2. Боли в горле, связанные с заболеваниями органов шеи и с отраженными болями.
10.2.1. Острый инфекционный тиреоидит (см. 96.2.1.). Острый тиреоидит вызывается чаще всего гемолитическими стрептококками, стафилококками, пневмококками. Обычно он возникает вторично при пиемии. Характерен выраженный болевой синдром в области шеи (щитовидной железы). Железа увеличена, при пальпации твердая, горячая. Больному трудно поворачивать голову. Может наблюдаться дисфагия. На шее увеличиваются лимфатические узлы. Начало болезни острое, температура тела повышается от 38 до 40°С. Иногда врачи ставят ошибочный диагноз ангины (боли при глотании).
ПД. В крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ. Уровень Т3, Т4, ТТГв крови обычно в пределах нормы.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины).
10.2.2. Подострый тиреоидит (см. 96.2.4.). Первичное воспаление железы вирусной природы (вирусы Коксаки, аденовирусы). Тиреоидит чаще начинается после острого респираторного заболевания в осенне-весенний период. Болеют в основном женщины. Характерным признаком подострого тиреоидита являются боли в области шеи (щитовидной железы). Боли беспокоят больных и при глотании, возникают осиплость голоса и дисфагия. Боли в шее усиливаются при повороте головы. Нередко больных беспокоят раздражительность, слабость, сердцебиение.
При пальпации железа умеренно увеличена, очень болезненная, твердая. Кожа над железой может быть красной и горячей. Болезнь обычно длится несколько недель, но иногда затягивается на несколько месяцев. Возможны рецидивы болезни.
ЯД. Лихорадка, значительное увеличение СОЭ (до 70-80 мм/ч). Характерна диссоциация: очень низкой величины захвата I131 железой (менее 1-5%) с нормальным или повышенным уровнем Т4 и низким уровнем ТТГ в сыворотке крови. Быстрый эффект лечения после использования глюкокортикоидов.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).
10.2.3. Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото) (Hashimoto) (см. 96.2.3.). Наиболее ярким признаком болезни является наличие зоба. Больные обращаются к врачу по поводу увеличения щитовидной железы или в связи с появлением признаков гипотиреоза. Однако в отдельных случаях щитовидная железа оыстро увеличивается и дает боли в шее, при пальпации она может быть болезненной, что ошибочно принимается за подострый тиреоидит
ПД. В начальные периоды болезни лабораторные тесты могут указывать на гиперфункцию железы (захват I131 повышен, увеличен уровень связанного с белками пода, но концентрация Т4 и Т3 в сыворотке крови нормальная),
Характерно наличие высокого титра антител к микросомальной фракции и тиреоглобулину в сыворотке крови (в разведении более 1:1000). В пупктате щитовидной железы большое количество лимфоцитов, клеток Ашкипази или Гюртля и плазматических клеток.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).
Ю’2-4. Неходжкинские лимфомы. Клиническая картинанеходжкинских лимфом многообразна (см, 59.4.). Заболевание может проявляться увеличением региональ
но
пых лимфатических узлов или системным увеличением наружных лимфатических узлов. У часа п больных на первое мес го выходят лихорадка, интоксикационный синдром с проливными потами, похудание. Возможен кожный зуд. Боли в шее могут наблюдаться прп бурном росте опухоли лимфатического узла, расположенного рядом с нервными волокнами.
Характерно, что лихорадка может быть устранена после приема индометацина, вольтарена или напроксена.
ПД. Методом диагностики является тоикоигольная или открытая биопсия лимфатического узла или экстракода л ыюй опухоли.
БФТ. Комбинированная терапия цитостатиками (хлорбутин, циклофосфампд, ад-рнобластин, винкрнстин, цисплатин) и глюкокортикоидами.
10.2.5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) (Hodgkin), Это своеобразное опухолевое заболевание. Клинические проявления лимфогранулематоза разнообразны (см. 59.3.3.). В одних случаях это немотивированное увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, в других случаях увеличиваются лимфоузлы средостения, брыжейки, ворот селезенки, печени, забрюшинные узлы. В случае быстрого прогрессирования заболевания может наблюдаться сдавление увеличенными лимфоузлами нервных стволов, что сопровождается болями в горле. Чаще происходит сдавление органов брюшной полости (почек, мочеточников, общего желчного протока, кишечника и пр.). Характерны общие симптомы: лихорадка, потливость, зуд кожи, боли в костях п суставах.
ПД. Для окончательного диагноза учитывается наличие в бпоптате пораженного органа клеток Рида - Березовского - Штернберга. Важное значение имеет выбор для биопсии пораженного лимфатического узла (периферического, из средостения, забрюшинного и пр.).
БФТ. Комбинированная терапия цитостатиками (натулап, циклофосфампд, вии-кристин, цисплатин, цитозин арабинозид, блеомицин) и глюкокортикоидами.
10.2.6. Реактивный лимфаденит. Реактивный лимфаденит шеи (см. 59.1.1.) может быть связан со многими заболеваниями ЛОР-оргапов, локальными заболеваниями (поражения кожи головы, одонтогенная очаговая инфекция, кошачьи царапины и пр.) или связан с системными процессами (туляремия, бруцеллез). Характерны признаки воспаления лимфатического узла, болезненность при пальпации.
ПД, При биопсии лимфоузла выявляется воспалительный характер поражения. В крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
10.2.7. Шейный радикулит. Возникает при шейном остеохондрозе (дископатпн). Сдавление дисками или грыжей диска нервных проводников шеи может сопровождаться болями в шее, которые чаще связаны с поворотом головы. Прп поражении Cs возможны боли в области сердца (см. 11.2.1.). Наблюдаются и другие симптомы дискинезии желчного пузыря (поражение СД дисфония, вертебральные расстройства.
Типичны болевые точки шейной дископатии (скаленные, зоны Эрба, точки в области продольной связки шеи - за гортанью, трапециевидные точки, точки малоп грудной мышцы, болевые точки в области ниже затылочной кости.
ПД. На рентгенограммах шейного отдела позвоночника (фасиые, боковые, косые) можно выявить типичные изменения (выпрямление лордоза, обызвествление продольной связки, грыжи Шморля (Schmorl), сужение суставной щели и пр.).
БФТ НПВС (диклофенак, индометацин), витамины группы В.
10.2.8. Опоясывающий лишай. Часто болевой синдром в шее напоминает шейный радикулит, по носит более интенсивный характер п обычно не связан с поворо-
121
ГОМ головы. Генез болей становится ясным после появления пузырьковых элементов па шее, лице пли надплсчье. Иногда появление пузырьков герпеса существенно запаздывает (неделя, месяц) и это создает диагностические трудности. Характерно повышение кожиоп чувствительности в области пораженно!о сегмента. Наолиздастся вегетативная дисфункция, вегеталгпп. Боли в области шеи ошибочно принимаются за миозит.
ПД. Диагноз проясняется после возникновения пузырьковых элементов по ходу пораженного сегмента.
БФТ. Ацикловир.
10.2.9. Шейный миозит. Воспаление скелетной мышцы - своеобразная реакция на эндо- и экзогенное воздействие. Миозит может быть самостоятельным заболеванием - после охлаждения, перенапряжения мышц, в связи с очаговой инфекцией или при борнхольмской болезни, вызванной вирусами Коксаки. Кроме этого, миозит может быть проявлением системных заболевании (дерматомпозита, системной красной волчанки, ревматической полнмналгнп). Возможны реакции мышц на инфекцию (грипп, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф и др.). Миозит возникает при паразитарных инвазиях (трихинеллез, цистицеркоз, эхинококкоз); при различных интоксикациях, опухолях, как последствие травм, лучевой болезни.
Острый банальный миозит обычно возникает внезапно, чаще в мышцах плечевого пояса (дельтовидная мышца), шейных (мышечная кривошея), поясничных (люмбаго).
Появляются интенсивные боли в одной пли нескольких группах мышц, приводящие к затруднению пли невозможности отдельных движений. Определяется болезненность мышц при пальпации, особенно в зонах их прикрепления. Иногда можно пальпировать разлитые пли узловые уплотнения.
В некоторых случаях в мышцах шеи могут возникать болезненные судороги (при гипокальциемии).
Диагноз миозита как самостоятельного заболевания труден. Боли в шее и мышцах плечевого пояса могут быть спутниками многих заболеваний органов грудной полости (легких, плевры, сердца), могут быть обусловлены невритами, остеохондрозом, спондилёзом, возникать при поражениях спинного мозга.
ПД. Необходима консультация врача-невропатолога, отоларинголога, а в ряде случаев - онколога и профпатолога.
БФТ. НПВС (диклофенак, индометацин), витамины группы В.
10.2.10. Флебит, Как правило, тромбофлебит поражает вены нижних конечное' теп (система нижней полой вены). В единичных случаях поражаются вены верхних конечностей п головы. Тромбофлебит вен верхних конечностей чаще связан с виут-ривениыми вливаниями, переливанием крови и т.п. Флебит вен шеи может быть связан с осложнениями после катетеризации подключичной вены (тромбофлебиты подключичной вены) и в практике терапевта встречается редко. При осмотре выявляется набухаппе и болезненность по ходу яремной вены. С флебитом вей шеи могут быть связаны боли в области шеп. Другие причины олебита могут быть обусловлены ослО/кпенпями инфекционных заболевании (типы, ангина, грипп, рожистое воспаление кожи шеп), операционными вмешательствами па органах шеи. Возможны вторичные тромбофлебиты при эритремии и других лейкозах.
БФТ. Венотоники (венорутои,троксевазпц), НПВС (диклофенак, индометацин) местно, антиагреганты.
10.2.11. Перикардит (фибринозный, экссудативный) (см. И.1.4.), Наиболее частой прпчппоп перикардита являются инфекционные агенты: вирусы, микобактерии туберкулеза, микробы.
122
I (
При остром фибринозном перикардите у большинства больных огмсчаюня боли в области сердца, лихорадка. Боли могут иррадиировать в подмышечную область, в шею, подключичную область. Они усиливаются при вдохе, связаны с позицией тела и не уменьшаются после приема нитроглицерина.
При аускультации сердца можно определить характерный признак фибринозного перикардита - шум трения перикарда. При экссудативном перикардите болевой синдром часто похо/К на острый инфаркт миокарда. Растяжение перикарда экссудатом может проявляться удушьем, дисфагиеи, что создает диагностические трудности. Боли могут иррадиировать в шею, что в сочетании с удушьем направляем внимание врача по неправильному пути (диагностируется стеноз гортани пли трахеи).
ПД. Эхокардиографические признаки скопления жидкости в перикарде, биохимическое, микроскопическое и иммунологическое исследования экссудата для диагностики вида перикардита (гнойный, геморрагический пли вирусный - по выявлению вирусных антигенов).
БФТ. НПВС, глюкокортикоиды. Антибиозпки, при туберкулезном процессе -противотуберкулезные средства - изониазид, фтивазид, этамбутол, рифампицин, фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин), амппоглпкозиды (стрептомицин, канамицин).
10.2.12. Острый инфаркт миокарда. Основным клиническим проявлением болезни является болевой синдром. Как правило, боли локализуются за грудиной, имеют широкую иррадиацию, включая область шеи. Доминирование болен в правой руке, эпигастрии или шее может направить мысль врача по неправильному пути.
ПД. Изменение ЭКГ, повышение в крови энзимов и специфических белков (чро-поппн-Т, миоглобин, ACT, ЛДГ, КФК-МВ фракция).
БФТ Анальгетики, антикоагулянты, тромболптики, аитиагрсгапты, жираты, p-блокаторы, антпаритмическпе средства.
10.2.13. Фибринозный и экссудативный плеврит (см. И.З.1.; 19.1.1.). Раздражение диафрагмальной плевры может сопровождаться отраженными болями не только в нижней части грудной клетки, но п в верхнем отделе живота, в затылке п шее, в области трапециевидной мышцы.
Типичный признак сухого плеврита - шум трения плевры.
При появлении экссудата боли при дыхании могут исчезать, изменяться или приобретать иной характер. При этом распространение болей в область шеи наблюдается реже. Типичными признаками экссудативного плеврита являются - ослабление дыхательных шумов и бедренный перкуторный звук. В сомнительных случаях помогает диагностическая пункция плевральной полости.
Этиология плевритов, как правило, инфекционная, что идет параллельно с поражением легочной ткани (парапневмопическпе плевриты); реже - в связи с инфарктом легких, постппфарктным синдромом, опухолью легкого или плевры.
ПД. Рентгеноскопия и рентгенография органов грудной клетки, данные исследования извлеченной из плевральной полости жидкости. В сложных случаях диагностике помогают компьютерная томография, эхография.
БФТ Антибиотики (в зависимости от возбудителя), при туберкулезном процессе - противотуберкулезные средства.
10.2.14. Желчнокаменная болезнь (см. 12.3.2.). Приступообразный вариант этой болезни проявляется желчной коликой.
При типичной колике боли режущего характера наблюдаются в правом подреое-рье с иррадиацией в правое плечо, лопатку, челюсть, ключицу. Однако в некоторых случаях боли иррадиируют в шею, особенно у больных с мелкими конкрементами в
123
желчном пузыре прп повышении внутрипузырного давления и спазме мускулатуры желчного пузыря (в связи с пннервационноп связью между желчным пузырем и 4-м шейным сегментом)
Прп этом возникающая отрыжка облегчает боли в шее.
Также облегчает отраженную боль в шее использование спазмолитиков, холино-литиков, что подтверждает рефлекторный характер боли в шее,
ПД. Ультразвуковое исследование желчевыводящнх путей.
БФТ, Антибиотики, спазмолитики, холинолитикп, хенодезоксихолевая, урсоде-зоксихолевая кислоты.
10.2.15. Поражение вилочковой железы. Наблюдаются доброкачественные и злокачественные опухоли вилочковой железы.
Средн разнообразных симптомов поражения (миастения, загрудинные боли, нарушения дыхания, иногда с приступами удушья) могут наблюдаться тупые боли в горле, что создает дополнительные диагностические трудности.
ПД, Компьютерная томография подтверждает опухоль вилочковой железы.
10.2.16. Загрудпнно расположенный зоб (опухоль щитовидной железы). Основной признак опухоли связан с симптомами сдавления опухолью дыхательных путей (трахеи). Распирающие боли в шее вместе с охриплостью голоса создают большие диагностические трудности (часто ставится неправильный диагноз - опухоль легкого, трахеи).
ПД. Компьютерная томография и пункционная биопсия опухоли могут подтвердить диагноз.
10.2.17. Рак лёгкого. Боли в грудной клетке с иррадиацией в шею могут наблюдаться прп раке легкого в связи с вовлечением плевральных листков во вторичный воспалительный процесс или при "обсеменении" плевральных листков метастазами.
Периферическая форма рака легкого с поражением верхушки легкого (форма Пенкоуста - Pancoast) проявляется упорными болями по ходу шейно-плечевого сплетения на стороне поражения. При этом боли могут ощущаться больным не только в руке, но и в шее. Наблюдаются также дистрофия мышц верхней конечности, синдром Горнера (миоз, птоз, энофтальм).
ПД. Рентгенография, бронхоскопия, компьютерная томография и пункционная биопсия опухоли подтверждают диагноз.
ч
124
1
11
Боли в грудной клетке
11.1. Боль, связанная с поражением сердечно-сосудистой системы
11.1.1. ИБС: стенокардия
11.1.2. ИБС: острый инфаркт миокарда
11.1.3. Острый коронарный синдром
11.1.4. Постинфарктный синдром
ИЛ.5. Перикардиты
11.1.6. Инфекционный миокардит
11.1.7. Неинфекционный миокардит
И.1.8. Ревматический миокардит
11.1.9. Нейроциркуляторная дистония
11.1.10. Климактерическая кардиопатия
11.1.11. Аорталгия
11.1Л2. Расслаивающая аневризма аорты
11Л.13. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
11.1.14. Пролабирование митрального клапана
11.1.15. Аномалия коронарных артерий
11.1.16. Болезнь Кавасаки
11.1.17. Амилоидоз сердца
11.1.18. Опухоли сердца
11.1.19. Опухоли перикарда
11.1.20. Субаортальный стеноз
11.2. Болезни костей, суставов, мышц
11.2.1. Шейная дископатия (остеохондроз шейного отдела позвоночника)
11.2.2. Добавочное шейное ребро
11.2.3. Дископатия грудного отдела позвоночника (остеохондроз грудного отдела позвоночника)
11.2.4. Синдром Титце
11.2.5. Ксифоидалгия
11.2.6. Синдром "скользящих реберных хрящей"
11.2.7. Синдром передней лестничной мышцы
11.2.8. Фибромиозит
11.2.9. Эпидемическая миалгия
11.3. Изменения легких и плевры
11.3.1. Острый фибринозный плеврит
11.3.2. Спонтанный пневмоторакс
11.3.3. Инфаркт легкого
11.3.4. Бронхогенный рак
11.3.5. Первичные опухоли плевры
125
11.4. Изменения органов пищеварения
11.4.1. Эзофагит
11.4.2. Рак пищевода
11.4.3. Кардиоспазм
11.4.4. Диафрагмальная грыжа
11.5. Изменения центральной и периферической нервной системы
11.5.1. Диэнцефальный синдром
11.5.2. Сирингомиелия
11.5.3. Опоясывающий лишай
11.6. Другие болезни
11.6.1. Заболевания молочной железы
11.6.2. Болезнь Мондора
И. Дифференциальная диагностика болей в грудной клетке основывается прежде всего на детальной характеристике болевого синдрома. При этом учитываются такие важные признаки, как локализация, иррадиация, характер боли, ее длительность, провоцирующие и купирующие боль факторы,
11.1. Боль, связанная с поражением сердечно-сосудистой системы. При жалобах больного на боли в грудной клетке прежде всего следует исключить их связь с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
11.1.1. ИБС с приступами стенокардии характеризуется приступообразными (чаще - за грудиной), кратковременными (обычно не более 10 мин) болями. Отмечается быстрый эффект от приема нитроглицерина. Боль иррадиирует в левое плечо и руку. При стенокардии Принцметала (Prinzmetal) приступы боли возникают в покое и в ночное время, часто сопровождаются нарушением ритма. Важным для диагностики является возникновение болей во время ходьбы, другого физического или эмоционального напряжения. При исследовании больных можно выявить признаки атеросклероза аорты, периферических артерий. Часто ИБС сочетается с артериальной гипертонией,
ПД. Выявляются ишемические изменения на ЭКГ (депрессия сегмента ST, уплощенные или отрицательные зубцы Т) в момент болей, при физических или психологических тестах. В ряде случаев выявлению ишемии миокарда помогает ЭКГ-мониторирование.
БФТ. p-адреноблокаторы (эмзок, метопролол, бисопролол), антагонисты медленных кальциевых каналов (фелодип, верапамил, амлодипин, дилтпазем), нитраты (нитроглицерин, изосорбпда динитрат, изосорбида моноиитрат), дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, тиклопидпн), гиполипидемические препараты (симвастатин, правастатин, ловастатин), цитопротекторы (триметазпдин), ингибиторы АПФ (эналаприл, периндопрнл, фозиноприл). Антикоагулянты: гепарин, клексап. Магнерот.
11.1.2. ИБС: острый инфаркт миокарда. При остром инфаркте миокарда развивается тяжелый и длительный (свыше 30 мин) приступ болей в грудной клетке, сопровождаемый потоотделением, нарушением ритма, гипотонией. Боли не снимаются приемом нитроглицерина. I тон на верхушке сердца глухой, появляется добавочный III пли IV топы. Иногда выслушивается шум трения перикарда. Появление систолического шума позволяет предполагать субэндокардиальную форму инфаркта. Температура тела чаще повышается на 2-е сутки болезни.
НД. На ЭКГ выявляются очаговые изменения (патологический зубец Q или QS, смещение ST кверху, выпуклой формы - при субэпикардиальной форме, или смещение ST книзу - прп субэндокардиальной форме; отрицательные зубцы Т). Повышает-
126
МИРМВЦНННАЯ СПРАВКА .......................................... цёрваг Парма ГмбХ, Гарина
www.woerwagpharma.ru
Представительство в Москве 117545 а/я 43
Тел/факс (095) 381-85 04
Spb.woerwagpharma.ru
МАГНЕРОТ
Активное вещество: оротат магния
Состав: 1 таблетка содержит 500мг оротата магния или 32,8 мг магния: остальные ингредиенты -поливинилпирролидон 25000, тальк, стеорат магния, цикломан натрия, кукурузный крахмал, лактоза.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
8 качестве профилактики инфаркта и некроза миокарда, а также при лечении спазмов и стенокардии, при нарушениях ритма. Эти заболевания могут быть вызваны недостатком магния при атеросклерозе, стенокардии, артериите/артериолите, нарушениях липидного обмена ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Магнерот нельзя применять при нарушениях функции почек, мочекаменной болезни (фосфаты, магниево-кальциевые конкременты).
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ
При высоких дозировках может появляться жидкий стул и диарея. Эти явления можно регулировать, сокращая дозу препарата.
ПРИМЕНЕНИЕ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ И КОРМЛЕНИЯ ГРУДЬЮ
Можно использовать.
ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ДРУГИМИ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ
При одновременном применении препаратов нужно обратить внимание на то, что магний затрудняет усвоение железа. В этих случаях должен быть соблюден интервал в 2-3 часа между приемом препаратов, содержащих магний. То же самое касается приема тетрациклина и фторида натрия.
ДОЗИРОВКА И СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ
Если нет других рекомендаций, то для накопления магния надо принимать по 2 таблетки 3 раза в день в течение недели, а затем по 2-3 таблетки в день с небольшим количеством жидкости. Продолжительность курса 3-6 недель. Прием Магнерота за 1 час до еды или через 2-3 часа после.
Магнерот можно применять длительное время.
ФОРМЫ ВЫПУСКА
Упаковки по 20, 50 таблеток.
УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ
Хранить в недоступном для детей месте.
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
Препарат Магнерот в качестве действующего вещества содержит оротат магния. Магний играет центральную роль в организме человека. Он необходим для таких жизненно важных процессов, как катаболизм и метаболизм углеводов, белков, жиров и нуклеиновых кислот, для проницаемости клеточной мембраны, а также для всех энергетических процессов. Магний устраняет спазмы и судороги скелетных мышц (судороги в икрах), сосудов (мигрень), мочеполового тракта (спазм матки). Очень важен магний для сердечной деятельности. Он способствует максимальной сократительной способности миокарда. В стрессовых ситуациях при особенно больших нагрузках на сердце магний предотвращает болезни сердечной мышцы, он играет важную роль в профилактике инфаркта и снятии стресса. Дефицит магния может быть следствием неправильного питания, (слишком много жиров и белков и очень мало продуктов питания, богатых магнием - причиной может быть почва с небольшим содержанием магния), а также несбалансированная диета Часто проявления дефицита магния обусловлены повышенным выделением магния, например, вследствие алкоголизма, приема мочегонных средств, а также при заболеваниях кишечника и при приеме определенных лекарств, Во время беременности и кормления грудью потребность в магнии значительно увеличивается. Если его содержание не сбалансировано, то это может привести к серьезным осложнениям, таким как выкидыши.
Магний в Магнероте связан с оротовой кислотой, которая в естественном виде не содержится в материнском молоке. Молозиво - молоко, которое является первым молоком после родов коров и овец, содержит больше всего оротовой кислоты. Она способствует росту клеток, выполняет важные функции в процессе обмена веществ. Оротовая кислота долгое время считалась веществом, которое не может вырабатывать организм человека, и поэтому она была названа витамином В]Г
НАШИ ПРИМЕЧАНИЯ
Таблетки Магнерот по вкусу и твердости различаются, но эти различия не сказываются на действии и качестве препарата
миви
127
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА «ев А|ВЭКС
“ Россия г Москва 103031
Дмитроескии пер 9
я ш ХЛ If Б/Ц «Столешники» 5 этаж
ЭМЗОК тел (095) 234 97 13
факс (095)234 97 П
(таблетки метопролола с замедленным высвобождением) 50 мг, 100 мг
p-блокатор с широкими возможностями клинического применения
• Метопролол - наиболее популярный (J-блокатор в мире
Эмзок имеет пять сердечно-сосудистых показаний: артериальная гипертензия, профилактика приступов стенокардии, вторичная профилактика после перенесенного инфаркта миокарда, нарушения ритма сердца, хроническая сердечная недостаточность.
КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПО ПРЕПАРАТУ
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА
адреноблокатор Обладает антигипертензивным, антиангинальным и антиаритмическим действием
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ
ЭМЗОК рекомендуется принимать один раз в сутки, предпочтительнее в утренние часы, независимо от приема пищи запивая водой (не менее 1/2 стакана) Таблетку можно делить на части, но нельзя измельчать и разжевывать
Артериальная гипертензия 50-200 мг
Профилактика приступов стенокардии 100-200 мг
Вторичная профилактика инфаркта миокарда 200 мг
Хроническая сердечная недостаточность Первые две недели - 25 мг, затем -поэтапное увеличение дозы* через каждые две недели на 25 мг до 200 мг в сутки
Нарушения ритма сердца 100-200 мг
Профилактика мигрени 100-200 мг
* в зависимости от переносимости
У больных пожилого возраста и пациентов с нарушениями функции почек нет необходимости корректировать дозировку При нарушении функции печени рекомендуется индивидуальное снижение дозы из за повышения биодоступности препарата
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ
Препарат ЭМЗОК обычно хорошо переносится больными Чаще всего отмечается, утомляемость, головокружение желудочно-кишечные расстройства и нарушение сна В большинстве случаев эти реакции носят временный характер и исчезают после снижения терапевтической дозы препарата ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата, кардиогенный шок, AV-блокада II и III степени артериальная гипотензия, выраженная брадикардия, синдром слабости синусового узла псориаз выраженные нарушения периферического кровообращения, острая сердечная недостаточность хроническая сердечная недостаточность в стадии декомпенсации метаболический ацидоз одновременный прием с ингибиторами МАО детский возраст
ОСОБЫЕ УКАЗАНИЯ
С осторожностью назначают при сахарном диабете, болезни Рейно, нарушениях периферического кровообращения феохромоцитоме выраженных нарушениях функции почек и печени, хронических обструктивных заболеваниях легких
Резкая отмена препарата исключается Прекращение лечения препаратом ЭМЗОК должно проходить с постепенным снижением дозы в течение 7-10 дней
За более подробной информацией о препарате обращайтесь к инструкции по применению
128
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА "™ИИ|1 1 «Св Эс Со» Люд
Производитель Альфа Вассермэин Италия
Более подробная информация
г Москва Каширское шоссе д 24 г Сан кт Петербург Дом Ученых ОНЦ РАМН 2 и зтаж комн А Малоохтиискии пр 92 тел (095) 324 9230 324 9640 тел (В12) 444 0143
факс (095)324 9140 324 5508 факс (812)444 2036
НЕОТОН (Neoton)
Фосфокреатин
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ
Неотон по химической структуре аналогичен эндогенному фосфокреатину Фосфокреатин играет ключевую роль в энергетическом обеспечении мышечного сокращения осуществляя внутриклеточный транспорт энергии от мест производства к местам использования
Неотон тормозит процесс деструкции липидного б и слоя сарколеммы ишемизированных кар диомиоцитов, препятствуя таким образом образованию аритмогенных л изофосфол и пидов (ан-тиаритмическии эффект) и нарушению ионного баланса Неотон ингибирует 5 нуклеотидазу -фермент, необратимо выводящий из клетки аденозин - основу для последующего образова ния АТФ тем самым препятствует развитию внутриклеточного энергодефицита Неотон уменьшает АДФ-индуцированную агрегацию тромбоцитов улучшает пластичность мембран эритро цитов что приводит к улучшению микроциркуляции и сокращению размера зоны некроза и ишемии Результирующим эффектом неотона является предотвращение постинфарктного ре моделирования сердца Влияние неотона на скелетные мышцы выражается в улучшении переносимости гипоксии и ускорении восстановления функциональной активности в постгипоксическом периоде
ФАРМАКОКИНЕТИКА
При однократной в/в инфузии максимальная концентрация препарата в крови определяется на 1 3 минуте Период полувыведения в быстрой фазе составляет 30 35 минут Период полувыведе ния в медленной фазе составляет несколько часов Выводится почками Наибольшее количество препарата накапливается в миокарде, скелетных мышцах и мозге
ПОКАЗАНИЯ
Острый инфаркт миокарда хроническая сердечная недостаточность, интраоперационная ишемия миокарда, интраоперационная ишемия конечностей острое нарушение мозгового кровообращения, профилактика развития синдрома физического перенапряжения улучшение адаптации к экстремальным физическим нагрузкам
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Индивидуальная повышенная чувствительность к препарату
РЕЖИМ ДОЗИРОВАНИЯ
При остром инфаркте миокарда вводят 2 4 г в/в струйно с последующей капельной инфузией 8 г на 200мл 5% раствора глюкозы в течение двух часов На 2 б е сутки в/в капельно по 2-4 г 2 раза в день При осложненном течение заболевания (острая сердечная недостаточность, сложные нару шения ритма и проводимости) доза препарата в первые сутки инфаркта миокарда может быть значительно увеличена
При хронической сердечной недостаточности в/в капельно по 1-2 г неотона 1 2 раза в день в течение 7-14 дней
При интраоперационной ишемии миокарда неотон применяется в составе обычного кардиоплегического раствора в количестве 3 г на литр Введение неотона осуществляется непосредственно перед операцией Для достижения лучших результатов целесообразно проведение короткого (3 5 дней) курса инфузии препарата в предоперационном периоде и в течение 1-2 дней после хирургического вмешательства
При интраоперационной ишемии конечностей до хирургического вмешательства (по возможности до окклюзии сосудов) в/в вводится 2 4г неотона болюсом с последующей инфузией 8-10 г на 5% растворе глюкозы в течение операции и периода реперфузии
ФОРМА ВЫПУСКА
Неотон 1 г флебо: упаковка, содержащая один флакон с 1 г неотона, один флакон с 50 мл растворителя и одну стерильную систему для в/в капельной инфузии
Неотон 4 г флебо: упаковка содержащая 4 флакона по 1 г неотона, один флакон с 50 мл растворителя и одну стерильную систему для в/в капельной инфузии
Форма выпуска, включающая сухое вещество, растворитель и стерильную систему, позволяет применять неотон ие только в стационарах и процедурных кабинетах поликлиник, но и в домашних условиях.
BiMM «
129
ся уровень ферментов крови (ACT, КФК, ЛДГ), тропонина Т (в первые часы и до 3-5 дней болезни) и миоглобина крови. Увеличивается количество лейкоцитов крови. В дальнейшем отмечается ускорение СОЭ. Следует учитывать динамические изменения па ЭКГ (пос тененная нормализация положения сегмента ST, углубление волн Т). В ряде случаев выявлению ишемии миокарда помогает ЭКГ-мопиторнрование.
БФТ. Наркотические анальгетики (морфии, промедол, фентанил), тромболити-ки (стрептокиназа, тканевой активатор плазминогена актилизе), р-адреноблокато-ры (метопролол, эсмолол, атенолол), нитраты (внутривеино/перорально: нитроглицерин, изосорбида дииитрат; перорально - изосорбида мононитрат), дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин), ингибиторы АПФ (мопоприл, эналаприл, периндоприл, фозпиоприл). Антикоагулянты: гепарин, клексан. Кардпоци-топротекторы: неотон.
11.1.3 . Острый коронарный синдром. В последние годы в зарубежной литературе появился термин "острый коронарный синдром", который включает нестабильную стенокардию и инфаркт миокарда без зубца Q. Клинические варианты нестабильной стенокардии - впервые возникшая стенокардия, прогрессирующая стенокардия, вариантная (стенокардия Принцметала), ранняя постинфарктная стенокардия. Дебют ИБС может иметь несколько вариантов: первые приступы стенокардии возникают при физической нагрузке и относительно стереотипны, в других случаях приступы стенокардии нарастают по частоте и интенсивности, сочетаясь с болями в покое; третий вариант - спонтанные приступы болей длительностью 5-15 минут, не исключены и затяжные ангинозные приступы. Возможные исходы: острый инфаркт миокарда, внезапная коронарная смерть, прогрессирование болей, регрессия симптомов. В основе стенокардии Принцметала (встречается около 5% среди больных ИБС) лежит спазм неизмененных коронарных артерий: приступы стенокардии возникают в покое, сопровождаются преходящими изменениями ЭКГ, профузным потом, сердцебиением, иногда обмороком).
В настоящее время выявлено, что причины прогрессирующего течения ИБС обусловлены изменениями атеросклеротической бляшки, эндотелия и тромбоцитов ("осложненная тромботическая атеросклеротическая бляшка"). Дестабилизация бляшки может быть связана с воспалением (хламидии, геликобактер, вирусы). Вводится понятие "вторичная нестабильная стенокардия" - при наличии факторов, усугубляющих ишемию*, анемия, лихорадка, инфекция, гипотензия, гипертензия, тахиаритмия, тиреотоксикоз, дыхательная недостаточность; и первичная нестабильная стенокардия, а также ранняя посгинфарктная стенокардия (развитие стенокардии в течение первых 2-х недель после острого инфаркта миокарда).
ПД. Наличие на ЭКГ признаков ишемии миокарда; повышение кардиоспецпфи-ческих ферментов в крови (КФК, КФК - МВ, ЛДГ, ACT, тропонин Т); преходящий лейкоцитоз, повышение С-реактивного протеина (при воспалении атеросклеротической бляшки); нарушения подвижности ишемизированных участков миокарда со снижением сегментарной сократимости - на эхокардиограмме; очаговое или диффузное включение радионуклеида (при сцинтиграфии миокарда с Тс 99 м пирофосфатом), данные коронарографии (оценивается степень и распространенность атеросклеротического поражения коронарного русла),
11.1.4 . Постинфарктный синдром. Постиифарктный синдром (синдром Дреселе-ра - Dressier) проявляется плевроперикарднтом на 3-4-й неделях от начала острого инфаркта миокарда. Боль в области сердца острая, режущая, длительная, усиливается при вдохе и перемене положения тела, сопровождается лихорадкой. При аускультации сердца удается выслушать шум треипя перикарда, усиливающийся на
130
вдохе (плевроперикардит) При динамическом наблюдении появляются признаки экссудативного процесса в перикарде или плевральной оболочке. В диагностике учитываются связь пл евро пери кардита с перенесенным острым инфарктом миокарда, одновременное развитие пневмонии, артралгии, длительное сохранение лихорадки. Характерно быстрое исчезновение симптомов после назначения кортикостероидов.
ПД. В крови обнаруживается лейкоцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет инфильтрацию легочной ткани либо скопление экссудата в плевральной или перикардиальной полости, подтверждаемое при УЗИ.
БФТ. НПВС (ибупрофен, индометацин, диклофенак натрий, мелоксикам), глюкокортикоиды (преднизолон).
11.1.5 . Перикардиты. Перикардиты в подавляющем большинстве случаев имеют вирусную этиологию. Боль за грудиной сильная (похожа на боль при остром инфаркте миокарда) и сопровождается лихорадкой. Диагностическое значение имеет связь боли с движением. Выслушивается шум трения перикарда, чаще - при фибропозиых перикардитах. При экссудативном перикардите характерны расширение абсолютной сердечной тупости при перкуссии и симптомы сдавления полых вен (набухание вен шеи, отеки ног, увеличение размеров печени), глухость сердечных тонов. Температура тела повышается с первых часов болезни. Часто наличие полисерозита (при экссудативном процессе).
НД. На рентгенограмме выявляется сглаженность левых дуг сердечной тени или треугольная форма сердца (при экссудативном перикардите). На ЭКГ видны инфарктоподобные изменения, но без дпскордантности в смещении сегмента ST (при сухом перикардите), низкий вольтаж, отрицательные волны Т (при выпотном перикардите). В дополнение к перечисленным клиническим признакам для выявления экссудативного перикардита используется рентгенокимография (отсутствие зубцов пульсации миокарда в проекции заднего контура сердца на боковых кимограммах -в зоне максимального скопления жидкости, ослабление пульсации сердца). При эхокардиографическом исследовании обнаруживаются "полоска выпота" между эпикардом задней стенки левого желудочка и перикардом, избыточная экскурсия движений наружных контуров сердца. В крови налицо умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При экссудативном перикардите повышается венозное давление (обычно выше 200 мм вод. ст.).
БФТ. НПВС (ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), глюкокортикоиды (преднизолон), диуретики (гипотпазпд, фуросемид).
При бактериальных перикардитах - антибиотики (в зависимости от возбудителя).
11.1.6 . Инфекционный миокардит. При инфекционном миокардите (вирусном, бактериальном) боль в области сердца и левой половине груди неприступообразная, длительная, нудная, без иррадиации, не исчезает после приема нитроглицерина. Имеется связь болевых ощущений в сердце с перенесенной вирусной или носоглоточной инфекцией. Выражен астенический синдром (слабость, адинамия, потливость) в сочетании с явлениями сердечной недостаточности (тахикардия, увеличение печени, отеки), аритмическим и болевым синдромами. Нарушение ритма отличается своим постоянством. Изменены аускультативные данные со стороны сердца: ослабление I тона на верхушке сердца, появление добавочных тонов (III и IV) и систолического шума. Отмечается тенденция к артериальной гипотонии. Часто бывает субфебрилитет.
ПД. Характерны повышение титров противовирусных антител в крови с нарастанием их в динамике, увеличение АСЛ-О, АСГ, АСК больше 500 ед. (с учетом клинических признаков поражения сердца). Часто определяются лейкоцитоз, увеличение
131
СОЭ. При рентгеновском исследовании отмечается расширение границ сердца. На ЭКГ нередко выявляются синусовая тахикардия, экстрасистолия, депрессия сегмента ST, уплощенные или отрицательные зубцы Т.
БФТ НПВС (ибупрофен, индометацин, диклофенак натрии, мелоксикам). Кар-диоцитоиротекторы: неотои. Симптоматические средства - p-блокаторы, СГ.
11.1.7 . Не инфекционный миокардит (сывороточный, лекарственный). Не инфекционные миокардиты (сывороточные, лекарственные) по симптоматике сходны с инфекционными. В диагностике учитывается появление признаков поражения миокарда после введения сыворотки или вакцинации, приема лекарственных средств. Обострение симптомов наступает после повторных введений этих веществ.
ПД. В крови часто выявляются лейкопения, эозинофилия; на ЭКГ - отрицательные зубцы Т, смещение сегмента ST книзу от изоэлектрического уровня.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон), производные хинолина (делагил, плак-венпл).
11.1.8 . Ревматический миокардит. При ревматическом миокардите на первый план выступают жалобы общего характера: быстрая утомляемость, снижение работоспособности, сердцебиение. Боль в области сердца чаще тупая, ноющая, без иррадиации. Другие диагностические признаки описаны ниже - см. 52.3.1.
БФТ Бензилпенициллин, НПВС (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), глюкокортикоиды (преднизолон).
11.1.9 . Нейроцпркуляторная дистония. Непроциркуляторная дистония ("вегетативная дисфункция", "системный невроз", "нейроциркуляторпая астения", "гипер-реактпвная болезнь сердца", "нейрогенная дистрофия сердца") характеризуется многочисленными разнообразными жалобами на боли в сердце, нарушения дыхания, перебои сердца, сердцебиение, онемение рук, стоп, головокружение, приступы дрожи, озноба, сопровождаемые учащением мочеиспускания, поносом. Хотя боль в сердце при нейроцпркуляторной дистонии не носит характера приступа и воспринимается больным очень сильной, длительной (в течение часов, суток), отличить ее от стенокардии трудно.
Для нейроцпркуляторной дистонии характерны сопутствующие болям в сердце вегетативно-сосудистые кризы, которые проявляются возбуждением, дрожью, ознобом, повышением артериального давления, головокружением, потливостью. В межприступном периоде отмечаются слабость, быстрая утомляемость, дурнота при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
Прп исследовании выявляются гипергидроз, гппералгезия области сердца. Характерна лабильность пульса и артериального давления при изменении положения тела (переход в вертикальное положение). Границы сердца, как правило, нормальные. Нередко выслушиваются систолический шум на верхушке сердца и громкие возбужденные тоны. Температура тела часто субфебрильная. Характерно сохранение жалоб в течение многих лет (при отсутствии объективных признаков ухудшения).
ПД. На ЭКГ часты изменения фазы реполяризации (смещение ST книзу, отрицательные зубцы Т) в правых грудных отведениях, нарушения функции автоматизма (синусовая тахикардия) и возбудимости (экстрасистолия) при неизмененных размерах сердца (поданным рентгенографии и эхокардиографии). Показатели ударного и минутного объема сердца (по данным мехапокардпографии, эхокардиографии) не снижены. Показатели ЭКГ (сегмент ST и зубец Т) изменчивы в зависимости от поло/кеиия тела (съемка ЭКГ в положении лежа и стоя). При проведении пробы с обзидапом, солями калия ЭКГ часто нормализуется.
БФТ. Транквилизаторы (медазепам, тофпзопам), ноотропы (пирацетам).
132
11.1.10 . Климактерическая кардпопатия. Климактерическая кардпопатия по своей симптоматике напоминает нейроцнркуляторпую дистопию (сочетание кардиалгии с вазомоторным синдромом и вегетативными кризами). В основном болеют женщины в период угасания гормональной функции половых желез. Боль в области сердца длительная (многочасовая), не облегчается сосудорасширяющими средствами. По локализации и иррадиации она может совпадать с болью при стенокардии. Боль сопровождается вегетативными кризами (похолодание конечностей, озпобоподоб-ная дрожь мышц туловища и конечностей, повышение артериального давления, ускорение пульса, побледнение кожных покровов). Характерны приливы - ощущение жара в верхней половине грудной клетки, па коже лица и шеи, повышение потоотделения. Иногда отмечается субфебрилитет
ПД. Использование фармакологических проб (проба с 0-блокаторами, солями калия) часто нормализует показатели ЭКГ (отрицательные зубцы Т становятся положительными, сегмент ST оказывается на изоуровне).
БФТ. Гормонозаместительная терапия (при отсутствии противопоказаний), транквилизаторы (медазепам, тофизопам), препараты, улучшающие метаболизм миокарда (триметазидин, милдронат, соли калия и магния).
11.1.11 . Аорталгия. Аорталгия характерна для таких заболеваний, как неспеци-фические аортиты, сифилитический аортит, врожденные аномалии аорты, атеросклеротические аневризмы аорты, аортиты при коллагенозах. Боль в груди при неспе-цифических аортитах обычно нерезкая, длительная. При сифилитическом аортите она может иметь жгучий характер, локализуется за рукояткой грудины В некоторых случаях боль весьма схожа с таковой при стенокардии.
При объективном исследовании выявляются признаки недостаточности аортального клапана (диастолический убывающий шум над проекцией клапана при сохраненном или усиленном II тоне на аорте), расширение восходящего отдела аорты или аортальной дуги, увеличение пульсового давления за счет повышения систолического давления, симптомы поражения ветвей (при неспецифическом аортите и атеросклерозе аорты): уменьшение пли исчезновение пульсации левой сонной, левой подключичной, бедренной и других артерий.
ПД. При рентгенологическом исследовании определяется аневризматическое расширение восходящего отдела аорты или дуги ее. Аортография выявляет участки стеноза ветвей аорты. При сифилитическом поражении аорты реакция иммобилизации бледных трепонем положительная.
БФТ. НПВС (ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), глюкокортикоиды (преднизолон), лечение основного заболевания.
11.1.12 . Расслаивающая аневризма аорты. Расслаивающая аневризма восходящего отдела аорты чаще наблюдается при атеросклеротическом поражении аорты в сочетании с артериальной гипертонией. Боль очень интенсивная, по типу инфарктной, сочетается с коллапсом и анемией. Характерна резкая бледность кожных покровов. В связи с кровоизлиянием в перикардиальную сумку можно определить шум трения перикарда или прогрессирующее увеличение абсолютной сердечной тупости при перкуссии. Иногда появляются признаки "аортального порока": систолический и диастолический шум над аортой.
Быстрое развитие клинической смерти (в течение первых 2-х недель) обычно не позволяет подтвердить диагноз инструментальными данными. Информативным методом диагностики является чреспищеводное УЗИ сердца и аортография.
11.1.13 . Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (Wolff-Parkinson-White)(WPW-синдром) обусловлен врожденной аномалией проводящей системы сердца. Боль
133
часто сочетается с аритмиями (пароксизмальная тахикардия). При аускультации сердца нередко определяется усиленный I тон.
ПД. На ЭКГ обнаруживаются укорочение интервала PQ (меньше 0,12 ч) и Д-вол-на. наслаивающаяся на зубец R.
11.1.14 . Пролабирование митрального клапана (синдром пролабирования митрального клапана) может быть врожденным (нередко он сочетается с синдромом Марфана - Marfan) или приобретенным (при ревматическом вальвулите, склерозе сосочковых мышц сердца, после травм, при митральной недостаточности).
Часто боль в области сердца сочетается с сердцебиением. Опа давящая пли жгучая, локализуется обычно в 3-4-м межреберье слева от грудины, реже ощущается за грудиной. У большинства больных неинтенсивная боль может продолжаться часами, усиливаясь при эмоциональных пли физических нагрузках. Нитроглицерин у части больных полностью купирует боль. При аускультации сердца выслушивается добавочный систолический тон ("систолический ритм галопа”), после которого следует короткий систолический шум.
ПД. Фонокардиограмма (ФКГ) подтверждает данные аускультации (систолический щелчок, систолический шум, следующий за ним). На эхограмме - типичные изменения: проникновение створки (или двух створок) в полость левого предсердия в начале систолы.
11.1.15 . Аномалия коронарных артерий (отхождение одной из коронарных артерий от легочной артерии - синдром Бланда - Уайта - Гарленда - Bland - White -Garland) проявляется приступообразными болями за грудиной, которые сопровождаются бледностью п потливостью. Они напоминают затяжную стенокардию. Жалобы на боли в сердце появляются с раннего детского возраста. При объективном исследовании определяют значительное увеличение размеров сердца в сочетании с аритмиями (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия).
ПД. На ЭКГ видны типичные для инфаркта изменения (патологическии зубец Q или QS, смещение сегмента ST кверху). При коронарографии выявляется аномалия отхождения одной из коронарных артерий (она отходит от легочной артерии).
11.1.16 . Болезнь Кавасаки (Kawasaki) возникает в детском возрасте. На фоне лихорадки, поражения кожи и слизистых (покраснение, отек, экзантема), лимфаденопатии, артритов и дисфункции кишечника появляются аритмии, сильная боль за грудиной. На ЭКГ - признаки инфаркта миокарда. При разрыве аневризмы коронарной артерии возможна внезапная смерть. Болезнь Кавасаки встречается редко.
ПД. При биопсии выявляются гистологические изменения артерий по типу узелкового поражения.
11.1.17 . Амилоидоз сердца (первичный и вторичный) может сопровождаться загрудинными болями, часто по типу стенокардии, которые сочетаются с приступами сердцебиения и головокружения. При переходе больного в вертикальное положение наблюдаются обмороки. Часто возникает сердечная недостаточность в астматическом варианте или тотальная сердечная недостаточность с отечным синдромом. При аускультации определяется добавочный III тон ("ритм галопа"). Часто наблюдаются ортостатическая артериальная гипотония, брадикардия. При первичном амилоидозе выявляются макроглоссия, периферические нейропатии; при вторичном амилоидозе - гепатолиенальнын синдром, нефротический синдром, признаки недостаточности надпочечников (в сочетании с анамнестическими данными - гнойная инфекция и другие заболевания).
ПД, На ЭКГ нередки признаки инфаркта миокарда, различные нарушения ритма (чаще - мерцательная аритмия), нарушения атриовентрикулярной и внутрижелу
134
дочковой проводимости. Диагноз подтверждается левожслудочковой киноангиографией (выраженная гипокинезия, уменьшение объема желудочка) и эхокардиограммой (уменьшение амплитуды движения стенки левого желудочка при нормальном размере левого желудочка в диастолу с увеличением его размера в систолу). Проводится биопсия сердца.
11.1.18 . Опухоли сердца (миксомы левого и правого предсердия) сопровождаются болями в области сердца (иногда - по типу стенокардии). Часто при этом наблюдается субфебрилитет. Аускультация сердца выявляет признаки митрального порока, причем шумы сердца (систолический пли диастолический) зависят от положения тела. Опп лучше выслушиваются в положении больного стоя Имеются признаки декомпенсации сердца (правожелудочковой - при опухоли правого предсердия, левожелудочковой - при миксоме левого предсердия).
ПД. Эхокардиографически выявляются добавочная "тень" и дополнительные эхо-сигналы в полости предсердия. При контрастировании полостей сердца отмечаются внутрисердечные образования. См. также 52.1.3.
11.1.19 . При опухоли перикарда (мезотелиоме) боль в области сердца часто похожа на стенокардическую и сочетается с повышением температуры и явлениями сердечной недостаточности (одышка, удушье, отеки, увеличение печени). Наблюдается также верхнекавальный синдром (одутловатость лица, вздутие шейных вен, пастозность надключичных ямок). В поздней стадии заболевания развивается синдром сдавления средостения (одышка, кашель, ортопноэ, увеличение размеров средостения на рентгенограмме) в сочетании с признаками геморрагического выпотного перикардита: глухне тоны, отсутствие верхушечного толчка, низкий вольтаж ЭКГ, рентгенологические изменения.
ПД. Диагноз подтверждается пробной пункцией перикарда (геморрагический экссудат), эхограммой, рентгенокимограммой п рентгенограммой с введением воздуха в полость перикарда.
11.1.20 . Субаортальный стеноз. Субаортальный стеноз (идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная кардиомиопатия) в ряде случаев сопровождается сердечными болями. Боли сочетаются с аускультативными признаками субаортального стеноза (систолический шум полевому краю грудины, систолический щелчок при сохранении II тона на аорте). Отмечается наклонность к аритмиям (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия) в молодом возрасте.
ПД. Эхокардиографически определяется выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3.
БФТ. p-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол), антагонисты медленных кальциевых каналов (верапамил), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозпнопрпл), дезагреганты (ацетилсалициловая кислота).
11.2. Болезни костей, суставов, мышц могут вызывать упорные и сильные боли в различных отделах грудной клетки.
11.2.1. Шейная дископатия. Шейная дископатия (остеохондроз шейного отдела позвоночника) проявляется острой болью в шее, груди, чаще - кратковременной. Иногда боль длительная, напоминает "инфарктную" и не снимается сосудорасширяющими средствами. В других случаях боль тупая, начинается постепенно, сопровождается онемением руки.
Диагностике помогает пальпация болевых точек в области скаленных мышц, поперечных отростков шейных позвонков, трапециевидной мышцы, малой грудной
135
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА БЕРИНГЕР ИНГЕЛЬХАЙМ ФАРМА ГМБХ®
® Boehringer Московское представительство Inpplhpim Берингер Ингельхайм Фарма ГмбХ
° 119049 Москва, Донская ул , 29/9, стр 1
Телефон (095) 788-6140
МОВАЛИС (мелоксикам)
Основным механизмом антивоспалительного действия НПВП является I подавление активности фермента циклооксигеназы (ЦОГ) и биосинтеза простагландинов [1]. Согласно J. Vane [2], противовоспалительный эффект НПВП обусловлен их способностью ингибировать ЦОГ-2 - противовоспалительный изофермент. Развитие побочных реакций, присущих большинству НПВП, связано с одновременным подавлением физиологического фермента - ЦОГ-1. Диссоциация лечебного и побочного эффектов НПВП стала возможной с связи с разработкой нового типа НПВП, спо-1собных селективно ингибировать ЦОГ-2. Препаратом подобного действия является мовалис (мелоксикам) компании Boehringer Ingelheim, обладающий высокой антивоспалительной и минимальной ульцерогенной активностью [3, 4] и не оказывающий отрицательного воздействия на гиалиновый хрящ при 0А [5].
Показано, что мелоксикам ингибирует синтез ПГЕ-2 в культуре человеческих хондроцитов, предотвращая хондролизис и нарушения синтеза протеогликанов и коллагена II типа [6].
Свойственная мовалису избирательная ингибиция ЦОГ-2 позволяет уменьшить риск возникновения побочных реакций при сохранении высокого клинического эффекта, снизить затраты на лечение как основного заболевания, так и возможных осложнений, что позволяет определить данный метод лечения как доминирующий.
С
Мовалис назначается по 7,5 или 15 мг однократно в сутки в таблетированной форме или в виде внутримышечных инъекций.
ЛИТЕРАТУРА
1. DequekerJ., Hawkey С, Kohan A. et al. Improvement in gastrointestinal tolerability of the selective cyclooxygenase (COX-2) inhibitor, Meloxicam, compared with piroxicam: results of the Safety and Efficiacy Large-scale Evaluation ofCox-inhibiting Therapies (SELECT) trial in osteoarthritis. British J. Rheumatology, 1998,37, 946-951.9.
2. Garda Rodnguez L.A., Jick H. Risk of upper gastrointestinal bleeding and perforation associated with individual non-steroidal anti-inflammatory drugs. Lancet, 1994,343,769-772.
3-Amin A. R., Vyas P., Attur M. et al. Superinduction of COX-2 activity in human osteoarthritis - affected cartilage. J. Clin. Invest., 1997,99,1231-1237.
4. Brandt K.D. Should osteoarthritis be treated with nonsteroidal anti-inflammatory drugs? Rheumatic disease Clin. North America, 1993,19, 697-712.
5. Altman R. D. Neutrophil activation: an alternative to prostaglandin inhibition as the mechanism of action for NSAIDs. Semin. Arthritis Rheum., 1990,19, suppl 2,1-5.
6. Giercksky К. E., Huseby G., Rugstag H. E. et al. Epidemiology of NSAID-related gastrointestinal side effects. Scand. J. Gastroentero J., 1989, 24,3-8.
136
мышцы (определяется болезненность разной степени выраженности). Можно использовать разгрузочные (вытяжение шейного отдела позвоночника) и нагрузочные (надавливание на голову при ее наклоне к плечевому суставу) пробы, что сопровождается соответственно уменьшением или нарастанием симптомов кардиалгии. Острая боль в груди исчезает после новокаиновой блокады передней лестничной мышцы.
ПД. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в фас и профиль с использованием функциональных приемов выявляются выпрямление лордоза, уменьшение высоты межпозвонковых дисков, обызвествление дисков и продольной связки позвоночника, грыжевые узлы Шморля (Schmorl), унковертебральные экзостозы.
БФТ. НПВС (мовалис, ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), новокаиновая блокада.
11.2.2. При добавочном шейпом ребре клиническая симптоматика напоминает шейную дископатию. Кроме того, определяются онемение рук, уменьшение пульсации лучевых артерии при поднятии рук над головой.
ПД. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника выявляется добавочное шейное ребро.
11.2.3. Дископатпя грудного отдела позвоночника. Боль при дископатин грудного отдела позвоночника (остеохондрозе грудного отдела позвоночника) возникает внезапно при изменении положения тела и имеет диффузный, интенсивный характер (по типу вегеталгий). Она сопровождается потливостью, страхом, скованностью движений. Характерно исчезновение боли после вытяжения позвоночника (поднятие больного под мышки). В ряде случаев боль носит опоясывающий характер по типу межреберной невралгии.
ПД. На рентгенограмме грудного отдела позвоночника выявляются признаки остеохондроза. Деструктивные изменения позвоночника наблюдаются при остеомиелите позвонков, пх туберкулезном поражении, миеломе, метастазах опухоли.
БФТ. НПВС (ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), новокаиновая блокада.
11.2.4. Синдром Титце (Tietze) рассматривается некоторыми как иммунная реакция на перенесенную вирусную инфекцию. Возникает резкая боль в груди с иррадиацией в руку и плечо. Она усиливается при движении, кашле, чихании, глубоком вдохе. Боли предшествует кратковременная лихорадка. Характерна резкая болезненность в месте соединения грудины с хрящами II-IV ребер. Отмечается утолщение реберных хрящей (чаще - слева). Иногда поражается грудинно-ключичное сочленение с приступами острой боли над верхней частью грудины.
ПД. На рентгенограммах можно определить очаговый остеопороз ребер и грудины.
11.2.5. Ксифоидалгия (ксифоидия) может быть вызвана различными заболеваниями органов брюшной полости (холецистит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки с явлениями перигастрита, перидуоденпта) и диафрагмы. Боль тупая, усиливается при движении, иногда сопровождается тошнотой и чувством стеснения в горле. Она может иррадиировать в шею, плечо, руки. Пальпация мечевидного отростка болезненна.
ПД. Проводятся исследования органов (желудка, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, диафрагмы), заболевания которых сопровождаются ксифоидал-гией.
11.2.6. Синдром "скользящих реберных хрящей" возникает после травмы позвоночника и грудной клетки. Причина боли - раздражение или ущемление межребер-
137
J
пых нервов хрящами V1I1-X патологически подвижных ребер пли фиброзной тканью. Боль ноющего характера, длительная, сменяется прокалывающей острой болью, В области сердца опа ощущается при левостороннем поражении ребер. Диагноз подтверждается пальпацией (резкая местная болезненность).
ПД. Прицельная рентгенограмма пораженных ребер может выявить органические изменения.
11.2.7. Синдром передней лестничной мышцы возникает в результате сдавления шейно-плечевого сплетения ножками скаленных мышц. Боль в груди сопровождается болью другой локализации (в шее, плечевых суставах), имеет жгучий, распирающий характер, усиливается при движении, поворотах шеи. Часто отмечаются онемение, слабость мышц руки (на стороне поражения). Иногда наблюдаются вегетативные кризы в виде озиобоподобиой дрожи, побледнения кожных покровов, потливости, учащенного мочеиспускания. Артериальное давление существенно повы
шается.
ПД. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника выявляются признаки ос
теохондроза.
11.2.8. Фнбромиозит с поражением межреберных мышц, особенно левой половины грудной клетки, сопровождается тупой, обостряющейся при движениях болью. В анамнезе обычно травмы грудной клетки. Пальпация межреберных мышц болезненна, иногда можно прощупать плотные и чувствительные узелки.
11.2.9. Эпидемическая миалгия (болезнь Борнхольма - Borncholm) возникает после вирусных заболеваний (вирусы Коксаки), охлаждений. Боль локализуется в нижней части грудной клетки, усиливается при вдохе, иррадиирует в верхнюю часть живота. Часто повышается температура тела. В ряде случаев при динамическом наблюдении можно выявить шум трения плевры над диафрагмой (диафрагмальный сухой плеврит).
ПД. См. 63.3.2.
11.3. У больных с заболеваниями легких боли в грудной клетке чаще связаны с
вовлечением в процесс плевры.
11.3.1. Острый фибринозный плеврит. Острый фибринозный плеврит сопровождает воспаления легких (парапневмонический плеврит). Боль в груди обычно связана с дыханием (усиливается при вдохе). Больной щадит пораженную сторону (ды
хание поверхностное, грудная клетка на стороне воспаления отстает при дыхании). Иногда больной занимает вынужденное положение в постели (лежит на больном боку или сидит). При аускультации легких определяется шум трения плевры (аускультацию желательно проводить при различных положениях больного: лежа, сидя, стоя, с наклонами). При пальпации можно выявить болевые точки в области грудной клетки: на пораженной стороне, между ножками кивательной мышцы (симптом Мюсси - de Mussy), - а также в области трапециевидной мышцы (на стороне поражения).
ПД. При рентгеноскопии определяются отставание пораженного легкого при дыхании, отставание купола диафрагмы, инфильтрация легочной ткани.
БФТ. НПВС (мовалис, ибупрофен, индометацин, диклофенак, мелоксикам), глюкокортикоиды (преднизолон), при инфекционных плевритах - антибиотики (в зависимости от возбудителя).
11.3.2. Спонтанный пневмоторакс. Спонтанный пневмоторакс начинается внезапной болью на стороне поражения. Боль часто сопровождается одышкой, тахикардией. Прп перкуссии определяется тимпанический оттенок перкуторного звука. Иногда наблюдается смещение средостения (перкуторной сердечной тупости) в здо-
138
ровую сторону. При левостороннем пневмотораксе сердце смещается вправо. Дыхательные шумы ослаблены.
ПД. При рентгеноскопии и рентгенографии определяется присутствие воздуха в плевральной полости.
БФТ. НПВС (мовалис, кеторолак, индометацин, диклофенак натрий), наркотические анальгетики (трамадол, промедол).
11.3.3. Инфаркт легкого. Инфаркт легкого возникает после тромбоэмболии ветвей легочной артерии. В анамнезе - тромбофлебит глубоких вен мышц голеней, недавние оперативные вмешательства (чаще - на органах малого таза), роды. Нередко инфаркт легкого осложняет течение пороков сердца с декомпенсацией, ИБС с нарушением ритма сердца (мерцательная аритмия). Боль объясняется реактивным воспалением париетальной плевры в зоне инфаркта легкого, усиливается при дыхании, кашле, поворотах тела.
ПД. На рентгенограмме выявляется клиновидное затенение, на ЭКГ - признаки легочного сердца (повышение зубца PIII-avF, смещение переходной зоны к левым грудным отведениям, частичная или полная блокада правой ножки пучка Гиса)
БФТ. Фибри политики (стрептокиназа, фибринолизин), антикоагулянты (гепарин, эноксапарин, дальтепарин), реополиглюкин, антибиотики.
11.3.4. Бронхогенный рак сопровождается длительной тупой болью в грудной клетке. Вначале боль может усиливаться при вдохе, затем становится постоянной.
ПД. На рентгенограмме выявляется ателектаз легкого, или шаровидная тень (при периферической форме), на томограммах - сужение бронха в зоне затенения. Окончательно диагноз подтверждается бронхоскопией и бронхографией. Учитываются данные цитологического исследования мокроты (обнаружение атипичных, раковых клеток). См. также 50.4.1.
БФТ Химиотерапия, НПВС (мовалис, кеторолак, индометацин, диклофенак), наркотические анальгетики (трамадол, промедол, морфин).
11.3.5. Первичные опухоли плевры. Первичные опухоли плевры сопровождаются сильной болью в грудной клетке. Боль усиливается при дыхании Часто возникает геморрагический плеврит (подтверждается пункцией плевральной полости).
ПД. Рентгенологически определяется затенение плевральной полости. В плевральном пунктате выявляется большое количество эритроцитов, атипичные мезотелиальные клетки.
БФТ. Химиотерапия, НПВС (мовалис, кеторолак, индометацин, диклофенак), наркотические анальгетики (трамадол, промедол, морфин).
11.4. При заболеваниях органов пищеварения боли в грудной клетке могут возникать закономерно (болезни пищевода) или же появляются при атипичных вариантах болезни (патология органов брюшной полости).
11.4.1. Эзофагит. Эзофагит возникает после употребления острой или горячей пищи, рефлюкс - эзофагит бывает проявлением ГЭРБ. Боль за грудиной появляется в момент приема пищи пли после еды, может иррадиировать в спину, между лопаток. Имеется связь болевых ощущений с актом глотания. См. также 45.2.2.
БФТ. Антациды (альмагель, маалокс), блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, фа-мотидин), блокаторы протонной помпы, прокинетики (метоклопрамид).
11.4.2. Рак пищевода. Рак пищевода может сопровождаться загрудинными болями, которые усиливаются при проглатывании пищи. Больной ощущает застревание" пищевого комка. Боль иррадиирует в спину.
ПД. Рентгеноскопия выявляет сужение пищевода с компенсаторным расширением выше места сужения. При эзофагоскопии также определяются сужение пище
139
вода п (иногда) участки изъязвления. Биопсия подтверждает диагноз рака (или саркомы) пищевода.
БФТ. НПВС (кеторолак, диклофенак), наркотические анальгетики (трамадол,
промедол, морфии).
11.4.3. Кардиоспазм. При кардиоспазме боль часто локализуется за грудиной, иногда бывает интенсивной, иррадиирует в шею, челюсть, спину. Характерна связь
боли с приемом пищи.
ПД. Рентгеноскопия выявляет спастическое состояние пищевода. При этом используется проба с атропином (уменьшение или исчезновение спазма). Над областью сужения выявляется расширение пищевода. См. также 45.3.2.
БФТ. Нитраты (пзосорбпд дииитрат), антагонисты кальция (нифедипин), спазмолитики (препараты атропина, платифиллин, папаверин).
11.4.4. Диафрагмальная грыжа. Диафрагмальная грыжа характеризуется болями, которые могут локализоваться в области грудины (нижняя треть ее) и иррадиируют в левое плечо. Боль сопровождается жжением в пищеводе, срыгиванием, саливацией, усиливается после приема пищи, в положении лежа. В положении стоя боль уменьшается пли исчезает. Характерна отрыжка съеденной пищей или воздухом ("залповая" отрыжка). У людей пожилого возраста часто наблюдаются признаки постгеморрагической анемии в результате развития эрозивного рефлюкс-эзофагита.
ПД. Рентгенологическое исследование с контрастированием органов желудочно-кишечного тракта в вертикальном и горизонтальном положении больного (в том числе в положении Тренделенбурга) выявляет грыжевое выпячивание желудка в грудную полость. Информативны фиброэзофагогастроскопия, а также эзофагото-нокимография. Иногда рационально проводить ирригоскопию кишечника (при подозрении на пролабирование толстой кишки через грыжевые ворота).
БФТ. Антациды (альмагель, маалокс), блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, фамотидин), блокаторы протонной помпы, спазмолитики (препараты атропина, платифиллин, папаверин).
11.5. Изменения центральной и периферической нервной системы могут сопровождаться болевыми ощущениями в грудной клетке, часто имитирующими патологию сердечно-сосудистой системы.
11.5. 1. Диэнцефальный синдром. При диэнцефальном синдроме в анамнезе имеются указания на перенесенные травмы черепа, на нейроиифекции. Приступы боли в сердце сопровождаются вегетативной реакцией (страх, потоотделение, приливы, сердцебиение, ознобоподобиая дрожь). Характер боли идентичен таковой при ней-роцпркуляторной дистонии. Как правило, имеется тахикардия. После приступа отходит большое количество бесцветной мочи.
ПД. На ЭКГ выявляются изменения зубцов Т, сегмента ST, исчезающие после приступа или индераловой пробы. Для исключения преходящих сосудистых нарушений, опухоли диэнцефально-гипофизарной зоны и арахноидита необходима кон
сультация невролога.
БФТ Пирроксан, транквилизаторы (диазепам, алпразолам), противосудорожные -дифенпн
11.5. 2. При сирингомиелии имеется поражение спинного мозга. Боль часто воз
никает в ночное время, носит спмпаталгнческий характер (жгучая, пульсирующая, диффузная). При ооъективном исследовании определяется ослабление или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении осязательной и мышечно-суставной (диссоциированное расстройство чувствительности).
140
11.5. 3. Опоясывающий лишай. Опоясывающий лишай (Herpes zoster) проявляется рецидивирующей приступообразной болью. В зонах пораженного сегмента определяются болевые точки. Через несколько дней после болевых приступов появляются лентообразные пузырьковые высыпания.
БФТ. Ацикловир, НПВС (кеторолак, индометацин, диклофенак, мелоксикам).
11.6. Из других заболеваний, сопровождаемых болями в грудной клетке, следует иметь в виду болезни молочных желез у женщин и воспаление поверхностных вен грудной стенки.
11.6.1. Из заболеваний молочных желез боли в левой половине грудной клетки типичны для мастита левой грудной железы. Часто боль иррадиирует под мышку, в левую руку, шею. Пальпация железы болезненна. Прп поражении железы раковой опухолью боль в груди режущего или колющего характера отмечается па поздних стадиях, когда опухоль можно легко пальпировать
ПД. Диагноз подтверждается специальными методами исследования (теплогра-фия, эхография, биопсия).
11.6.2. При болезни Мондора (Mondor) боль в груди связана с шпуровидпым тромбофлебитом в области передней и боковой поверхности грудной клетки. Чаще болеют женщины. Прп пальпации определяются шнуровидные болезненные уплотнения на передней поверхности груди, в подмышечной области.
141
Боли в животе острые
12.1. Острый аппендицит
12.2. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки
12.2.1. Острый эрозивный гастрит
12.2.2. Язвенная болезнь и перфорация язвы
П. 12.2.3. Флегмона желудка
П. 12.2.4. Заворот желудка
П. 12.2.5. Дуоденостаз
12.2.6. Дивертикул двенадцатиперстной кишки
П. 12.2.7. Болезнь Менетрие
12.2.8. Рак желудка
12.3. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями печени и желчевыводящих путей
12.3.1. Острый холецистит и обострение хронического холецистита
12.3.2. Желчнокаменная болезнь, печеночная колика, перфорация желчного пузыря
12.3.3. Дискинезия желчевыводящих путей (по гипертоническому типу)
П. 12.3.4. Первично-склерозирующий папиллит фатерова сосочка
(синдром Вестфаля-Бернхарда)
П. 12.3.5. Изолированный стеноз печеночного протока (синдром Мирицци)
П. 12.3.6. Синдром сращения желчного пузыря с толстой кишкой
(синдром Вербрайка)
12.3.7. Набухание печени с напряжением глиссоновой капсулы
12.3.8. Первичный рак печени
12.4. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями поджелудочной железы
12.4.1. Острый панкреатит
12.4.2. Хронический болевой рецидивирующий панкреатит
12.4.3. Панкреатико-каменная болезнь
П. 12.4.4. Рак поджелудочной железы
12.5. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями кишечника
12.5.1. Кишечная колика при остром энтероколите
12.5.2. Перфорация кишки
12.5.3. Кишечная непроходимость
12.5.4, Ущемленная грыжа передней брюшной стенки
12.5.5. Рак и саркома кишечника
12.5.6. Болезнь Крона
12.5.7. Неспецифический язвенный колит
П, 12.5.8. Синдром Огилви (ложная непроходимость толстого кишечника)
П. 12.5.9. Синдром Пайра (острый застой каловых масс)
П. 12.5.10. Печеночно-диафрагмальная интерпозиция (синдром Килайдити)
142
П. 12.6. Острая боль в животе, связанная с первичным рецидивирующим воспалением брюшины
П. 12.6.1. Периодическая болезнь
П. 12.6.2. Идиопатический перитонит
12.7. Острая боль в животе, связанная с одновременным поражением нескольких органов желудочно-кишечного тракта
12.7.1. Открытые и закрытые травмы живота
П. 12.7.2. Дивертикулит
П. 12.7.3. Кистозное поражение желудка и кишечника
12.8. Острая боль в животе, связанная с поражением сосудов
12.8.1. Абдоминальная ангина (синдром Ортнера II)
12.8.2. Тромбоз и эмболия мезентериальных сосудов
12.8.3. Расслаивающая аневризма брюшной аорты
12.8.4. Портальная гипертензия
12.8.5. Тромбоз почечных вен
12.9. Острая боль в животе, связанная с поражением нервной системы
12.9.1. Поражение солнечного сплетения
П. 12.9.2. Кишечная колика при нейросифилисе
П. 12.10. Острая боль в животе, связанная с острым мезаденитом
П. 12.10.1. Острый мезаденит при иерсиниозе
П. 12.10.2. Синдром Виленского
12.11. Острая боль в животе, связанная с поражением
мочевыводящей системы
12.11.1. Почечная колика при мочекаменной болезни, острый гидронефроз
12.11.2. Нефроптоз
12.11.3. Папиллярный некроз
П. 12.11.4. Болезнь Ормонда
12.11.5. Гипернефрома
12.12. Острая боль в животе, связанная с поражением половых органов
12.12.1. Острый аднексит
12.12.2. Перекрученная киста яичника
12.12.3. Апоплексия яичника
12.12.4. Внематочная беременность
12.12.5. Дисменорея
П. 12.12.6. Острый простатит
П. 12.12.7. Заворот яичка
П. 12.13. Острая боль в животе, связанная с поражением брюшной стенки
П. 12.13.1. Опоясывающий лишай
П. 12.13.2. Абдоминальная мигрень (синдром Мура)
12.14. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями эндокринных органов и нарушением обмена веществ
12.14.1. Сахарный диабет
12.14.2. Тиреотоксикоз, тиреотоксический криз
12.14.3. Болезнь Аддисона
П. 12.14.4. Болезнь Симмондса
12.14.5. Гипопаратиреоз
П. 12.14.6. Эссенциальная гиперлипемия
12.14.7. Острая перемежающаяся порфирия
12.14.8. Свинцовая колика
143
12.15. Острая боль в животе при заболеваниях органов грудной клетки
12.15.1. Нижнедолевая пневмония, диафрагмальный плеврит
12.15.2. Острый инфаркт миокарда
П. 12.15.3. Спонтанный пневмоторакс
П. 12.15.4. Синдром Хедблума (острый первичный диафрагмит)
12. Острые боли в животе могут быть связаны с большим количеством заболеваний различных органов и систем.
12.1. Среди них особое место занимает острый аппендицит. При дифференциальной диагностике эту патологию следует иметь в виду в каждом случае болей в животе, ибо острый аппендицит является самым распространенным заболеванием органов брюшной полости и процент ошибок при его диагностике на догоспитальном этапе остается достаточно высоким.
Острые боли возникают чаще всего вечером, ночью или в ранние утренние часы. Как правило, вначале боли локализуются в эпигастральной области или имеют блуждающий характер, но редко бывают интенсивными. Через 2-3 ч, постепенно усиливаясь, они перемещаются в правую подвздошную область. В первые часы может быть рвота, но более характерна тошнота.
Часто в день заболевания нет стула, однако при ретроцекальном или тазовом расположении отростка может быть кашицеобразный или жидкий стул.
В первые часы общее состояние изменяется мало, температура тела повышается. Язык влажный, густо обложен. При пальпации выявляют локальное напряжение мышц в правой подвздошной области, положительные симптомы Щеткина-Блюм-берга, Ситковского, Ровсинга.
НД. Характерен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом.
12.2. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями желудка и 12-перстиой кишки, локализуется обычно в верхних отделах живота.
12.2.1. Острый эрозивный гастрит относительно редко встречается в чисто терапевтической практике. В клинической картине болезни преобладает ощущение разлитого давления в области желудка, которое может достигать степени интенсивной боли. Жалобы усиливаются после приема пищи. После рвоты большей частью наступает облегчение. Иногда может быть рвота с кровью из-за наличия эрозий. При пальпации определяется умеренная болезненность в подложечной области.
НД. Во всех случаях острых болей в животе необходимы анализ крови и консультация хирурга. При отсутствии показаний к экстренному хирургическому вмешательству проводят срочное эндоскопическое исследование и рентгеноскопию желудочно-кишечного тракта с бариевои взвесью. При эндоскопии у больного острым гастритом выявляют утолщение и гиперемию слизистой с эрозивным поражением на вершине складок. При рентгеноскопии часто обнаруживают большое количество слизи натощак, утолщение складок, обратную перистальтику с длительным спазмом в области привратника.
12.2.2. Язвенная болезнь при выраженном обострении сопровождается болями высокой интенсивности. Локализация их во многом определяется местоположением язвы. Боль при пальпации наиболее выражена при язве желудка чаще слева, а при язве двенадцатиперстной кишки - справа от срединной линии. Обычно для язвы характерна четко очерченная, локальная болезненность. Может наблюдаться защитное напряжение мышц.
При прободении язвы в свободную брюшную полость ощущается чрезвычайно резкая боль в эпигастральной области ( удар кинжалом"!). Боль сначала локализует
144
ся в верхних отделах живота, при прободении язвы двенадцатиперст ной кишки - больше справа от срединной линии, затем распространяется по всей правой половине живота, захватывая правую подвздошную область, и далее - по всему животу. Возможна иррадиация болен в плечи и правую лопатку, зависящая от раздражения излившимся содержимым окончании диафрагмального нерва. Рвота не характерна, ио иногда бывает в дебюте заболевания. Своеобразен внешний вид больного; он лежит неподвижно па спине или на боку с подтяну 1ымн к животу ногами, охватив руками живот. Лицо его осунувшееся, бледное, покрыто холодным потом. Артериальное давление снижено, пульс урежается до 50-60 ударов в минуту Язык в первые часы остается чистым н влажным. Живот в дыхании не участвует, мышцы живота доскообразно напряжены, что менее выражено при перфорации язвы двенадцатиперстной кишки Характерным симптомом является исчезновение печеночной тупости из-за наличия свободного газа в брюшной полости. Прикрытое прободение гастродуоденальной язвы отличается тем, что после возникновения характерной клинической картины в течение ближайших минут или 1-2 ч резчайшие боли прекращаются, резкое напряжение мышц сменяется умеренным, остается локальная болезненность в эпигастральной области Симптомы раздражения брюшины могут быть не выражены, по печеночная тупость не определяется. Общее состояние больных настолько улучшается, чго они встают с постели и считают себя выздоровевшими.
НД. В первые часы количество лейкоцитов может быть нормальным. Рентгенологически выявляется свободный газ в брюшной полости (при положении на спине - в верхнем отделе передней брюшной стенки, в положении стоя - под куполом диафрагмы). При прикрытой перфорации количество газа может быть очень небольшим. Экстренная фиброгастродуоденоскоппя выявляет наличие и локализацию язвы.
БФТ. Острая боль в животе, связанная с заболеваниями желудка и 12-перстпой кишки
1. Подавление секреции соляной кислоты - Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин), блокаторы протонной помпы (омепразол, ланзопразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты - антациды (гастал, фосфалюгель, алмагель, маалокс).
3. Гастропротективные средства - сукралфат (вентер), коллоидный субцнтрат висмута (де-нол).
4. Уменьшение диспеп гическпх расстройств - метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилнум).
12.2.3. Острая флегмона желудка характеризуется внезапно возникшими болями в эпигастральной области с иррадиацией в спину, тошнотой, редкой рвотой. Больной беспокоен, занимает вынужденное положение на спине. Язык его обложен, сухой Живот втянут, ограниченно участвует в дыхании, напряжен в эпигастральной области. Печеночная тупость сохранена, иногда отмечается притупление в отлогих частях живота. Перистальтика сохранена. Как правило, имеются лихорадка, тахикардия
НД. Характерен высокий лейкоцитоз Рентгенологически выявляется отсутствие свободного газа в брюшной полости, при фиброгастроскоп ни - резко выраженное воспаленно слизистой оболочки желудка па всем протяжении.
12.2.4. Заворот желудка - редкое заболевание, характеризуемое сильными болями в эпигастральной области и чувством распирания, которые возникают внезапно после подьс-ма большой тяжести или после длительного голодания и последующей обильной еды. Больной крайне беспокоен, кричит отболей, мечется в постели. Язык его сухой, несмотря на обильное слюнотечение. Рвоты нет. Живот баллопообразпо вздут в эпигастральной
145
области, мягкий, перистальтика нс выслушивается. Пульс частый, слабого наполнения, артериальное давление снижено, температура тела нормальная.
НД. Прп рентгенологическом исследовании с глотком бария выявляют резкое растяжение желудка.
12.2.5. Острые боли при дуоденостазе связаны с внезапным повышением внутри полостного давления в просвете двенадцатиперстной кишки из-за ущемления конечного отрезка се горизонтальной части вместе е мезентериальными сосудами дуоденоеюнальной связкой Трейтца.
Заболевание встречается у худых лице висцеронтозом и характеризуется острейшими "морфинными” болями в правом подреберье и эпигастрии, иногда рвотой. Больные стремятся запять 'особое положение” (часто вниз головой). Иногда можно выслушать сосудистый шум в подложечной области. Нередко дуодспостаз сочетается с дискинезия мп жел-чевыводящпх путей. Менее острая картина дуодсностаза может наблюдаться при дуоденитах, язвах двенадцатиперстной кишки.
НД. Во время приступа при рентгенологическом исследовании выявляется увеличение размеров луковицы двенадцати перс гной кишки. Прп фнбродуоденоскоиии налицо картина острого дуоденита.
12.2.6. Боли схваткообразного характера при дивертикулах двенадцатиперстной кишки обусловлены возникновением спазмов, чаще - на фоне дивертикулита.
ПД. Рентгенологически выявляется симптоматика крупного дивертикула двенадцатиперстной кишки, при дивертикулите - "изъеденность" контуров.
12.2.7. Острые боли возникают иногда прп пролапсе слизистой желудка в двенадцатиперстную кишку при болезни Менетрие (Menetrier). Они связаны с частичным ущемлением слизистой оболочки. Кроме резко выраженной гипертрофии слизистой желудка н тонкого кишечника встречаются признаки тетании, возможны отеки, асцит, в плевральных полостях выявляется жидкость ("нефроз без нефроза").
ПД. Типичны гипокальциемия, гипопротеинемия, гиноальбумппемия. Изменения в моче отсутствуют.
12.2.8. Острые боли при раке желудка чаще всего обусловлены прободением злокачественной опухоли.
Клиническая картина имеет много общего с клиникой перфорации язвы. Болеют, как правило, лица старше 50 лет. Начало заболевания не столь бурное, как при язвенной перфорации. В анамнезе - похудание, снижение аппетита, в последние месяцы - слабость. Опухоль может быть обнаружена при пальпации.
НД, ПД. При лапароскопии выявляется опухоль с перфорацией и поступлением желудочного содержимого в брюшную полость.
12.3. Острая боль в животе, связанная с заболеванием печени и желчевыводящих путей, как правило, локализуется в правом подреберье.
12.3.1. Острый холецистит занимает второе место в структуре острых заболеваний органов брюшной полости.
Чаще болеют лица старше 50 лет. У большинства больных в основе развития острого холецистита лежит желчнокаменная болезнь. Провоцирующим фактором по-ч ги у всех больных является острая п жирная пища, принятая в чрезмерном количестве.
Острый холецистит, как правило, начинается внезапно. Ведущим симптомом является сильная постоянная нарастающая боль в правом подреберье с иррадиацией в правую надключичную область, плечо, лопатку или поясницу. Иногда боли иррадиируют в область сердца. Характерны тошнота и повторная рвота, не приносящая облегчения оольному. Повышение температуры отмечается с первых часов заболевания.
146
При объективном исследовании определяется болезненность при пальпации в правом подреберье, а часто п в эпигастральной области. Возможны напряжении брюшных мышц п симптом Щеисина-Блюмберга. Специфические сим ш омы: Орт-пера - боль при поколачивании ребром ладони ио правой реберной дуге, Кера - усиление боли при глубоком вдохе при пальпации, Мерфи - непроизвольная задержка дыхания па вдохе при давлении на область правого подреберья, Георгиевски го-М юссп - болезненность при пальпации между головками грудинно-ключичпо-сосцсвпдпой мышцы справа. При обострении хронического холецистита эти симптомы представлены в меньшей степени. У пожилых люден симптомы интоксикации выступают на первый план по сравнению с местной симптоматикой.
НД. Определяются высокий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, повышение уровня АЛТ, альдолазы, щелочной фосфатазы. При необходимости проводят холангиопанкреатографию, лапароскопию.
БФТ. 1. При обострении с признаками инфекции - фторхинолопы (норфлокса-цпи, ципрофлоксацин), метронидазол, аминоглпкозиды (амикацин, нетплмнцпн), цефалоспорины (цефоперазон, цефтазидим, цефепим), лппкозамиды (клиндамицин).
2. Нормализация моторики желчного пузыря - холецпетокппегпки (аллохол, лиобил, магния сульфат) или спазмолитики (но-шпа, дюспаталин).
3. Гепатопротекторы (сплпбнпин, гептрал, эссепциале),
4. Уменьшение диспептнческпх расстройств - метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилиум).
12.3.2. Ведущим проявлением желчнокаменной болезни бывает печеночная (желчная) колика. В течение нескольких минут возникают нестерпимые боли в нравом подреберье с иррадиацией в правое плечо и руку. Они сопровождаются тошнотой и рвотой желчью. Часто обострению способствует нарушение диетического режима. Приступы появляются преимущественно в ночное время.
В первые минуты болезненности в правом подреберье может не быть. Если присоединяется воспалительный процесс, то могут появиться лихорадка, озноб, напряжение брюшных мышц. При закупорке камнем пузырного или общего желчного протока иногда прощупывается желчный пузырь плотной эластической консистенции, возникает механическая желтуха различной интенсивности. Перфорация желчного пузыря чаще всего является результатом некроза желчного пузыря на почве расстройства кровообращения п тромбоза ветвей пузырной артерии. Реже она возникает в результате пролежня стенки пузыря желчным камнем.
Клиническая картина определяется молниеносным развитием разлитого (желчного) перитонита. Характерны резчайшие боли в животе, повторная рвота, коллапс, доскообразный живот, положительный симптом Щеткпиа-Блюмберга. Менее грозная картина наблюдается при прободении желчного пузыря, когда зона перфорации ограничена воспалительными инфильтратами.
НД. См. 6.3.1. При ультразвуковом исследовании обнаруживают эхоположительные тени конкрементов.
БФТ. 1. Спазмолитики - ио-шпа, дюспаталин, баралгпп.
2. Уменьшение диспептнческпх расстройств - метоклопрамид, домперидон.
3. При выраженных болях - промедол.
12.3.3. Дискинезия желчевыводящпх путей по гипертоническому типу иногда может сопровождаться интенсивными болями по типу печеночной колики. Боли часто связаны не только с диетическими погрешностями, ио и с психоэмоцпональ-
147
ным напряжением. Значительно чаще заболевание наблюдается у женщин. Нередко у больных выявляют и симптомы дискинезии кишечника. Боли сопровождаются умеренной тошнотой. Рвота бывает редко. Характерна типичная иррадиация болей, однако местная симптоматика пли минимальна, или отсутствует. Редко при длительных спазмах можно отметить небольшую желтушность склер, иногда удается прощупать дно безболезненного желчного пузыря. Для диагностики важен четкий эффект от введения спазмолитиков.
НД, ПД Изменения со стороны крови отсутствуют. Пятифракционное дуоденальное зондирование выявляет резкое удлинение времени закрытия сфинктера Одди, иногда отсутствие рефлекса со стороны желчного пузыря. При холецистографии обнаруживают повышение моторики желчного пузыря. Фпбродуоденоскопия проводится для исключения дуоденита, который часто провоцирует развитие дискинезии желчных путей.
БФТ. 1. Спазмолитики - но-шпа, дюспаталнн, баралгин.
2. Уменьшение дпспептпческих расстройств - метоклопрамид, домперидон.
12.3.4. Первично стенозирующий напиллит фатерова сосочка, или синдром Вестфаля-Бернхарда (Westphal-Bernhard), характеризуется триадой симптомов: печеночные колики, лихорадочное состояние, интермиттирующая желтуха. Симптоматика соответствует картине закупорки камнем общего желчного протока.
ПД. При холецистографии не обнаруживают выделения контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку, конкременты отсутствуют. При ретроградной холедо-хопанкре-атографип выявляют стеноз фа герова сосочка, одновременное расширение панкреатического протока, желчного пузыря, общего желчного протока.
12.3.5. Острые боли при изолированном стенозе печеночного протока (синдром Мп-рицци-Mirizzi) схожи с болями, которые наблюдаются при синдроме Вестфаля-Бер и харда. Причины стеноза разнообразны: спазмы, воспалительные процессы (наиболее часто), камни, опухоли.
ПД. См, 12.3.4. Диагноз устанавливается при холедохографии, на операции.
12.3.6. Острые боли в правом подреберье и эпигастрии при синдроме сращения желчного пузыря с толстой кишкой в области flexura coli dextra (синдром Вербрайка-Verbrycke) носят рецидивирующий характер. Чаше они возникают днем и уменьшаются в положении лежа. При давлении в области реберной дуги справа, особенно в вертикальном положении больного, определяется болезненность. Сопутствующие симптомы - хроническая диспепсия, метеоризм, тошнота.
ПД. Одновременное проведение холецистографии и ирригоскопин подтверждает диагноз- тень толстой кишки неотделима от тени желчного пузыря.
12.3.7. Острые боли в животе могут наступать при любом остро развивающемся набухании печени в связи с напряжением глиссоновой капсулы. Прежде всего надо иметь в виду остро возникший застой в печени при эмболиях ветвей легочной артерии. Кроме болей в правом подреберье отмечаются цианоз, одышка, набухание шейных вен. Печень не особенно плотна, болезненна. Наблюдается печеночная пульсация.
Увеличение печени воспалительного характера (гепатиты, холангиты, абсцессы) может сопровождаться значительными болями.
НД, ПД. На ЭКГ (в случае эмболии легочной артерии) налицо картина острой перегрузки правого желудочка. Для воспалительных поражений паренхимы печени характерна гпперферментемия. Ультразвуковое исследование помогает поставить диагноз абсцесса печени.
12.3,8. Первичный рак печени может сопровождаться очень интенсивными болями на ограниченных участках, где пальпаторно обнаруживают особо плотные узлы.
148
Одним из осложнении первичного рака печени может быть прорыв опухолевых узлов с развитием желчного перитонита (прп холапгпомах) или кровотечение (при гепатомах) с соответствующей клинической картиной. См также 23 11.1.
12.4. Острые боли в животе, связанные с заболеваниями поджелудочной железы, служат нередкой причиной диагностических ошибок.
12.4.1. Среди хирургических заболевании острый панкреатит занимает третье место по частоте встречаемости (после острого аппендицита и острого холецистита).
Заболевание развивается вследствие приема обильной и тяжело перевариваемой пищи. Оно характеризуется болью с локализацией в эпигастральной области, многократной рвотой дуоденальным содержимым, метеоризмом. Болевой синдром трудно выявляется лишь при панкреатогенном шоке, делириозиом синдроме пли панкреатогенном коме. У половины больных боли кроме эпигастрия локализуются в левом подреберье, а в правом подреберье - значительно реже. У 2/3 больных боли иррадиируют в спину, реже - в плечевой пояс, за грудину, в область сердца. Интенсивность болей зависит от тяжести заболевания. В большинстве случаев боли очень сильные, нестерпимые, иногда сопровождаются коллапсом.
Характерным симптомом острого панкреатита является болезненность в эпигастральной области и левом подреберье. Может выявляться напряжение брюшной стенки. Но живот редко бывает доскообразным, в основном он эластичен ("резиновый” живот). Довольно часто наблюдаются симптомы Щеткина-Блюмберга и ослабление перистальтических шумов.
Патогномонпчен симптом Мейо-Робсона, наблюдающийся у 1/2 больных: болезненность в левом реберно-позвоночном углу при надавливании. Симптом Воскресенского - исчезновение пульсации брюшной аорты в надчревной области - наблюдается у 1/3 больных.
При перкуссии возможно выявление свободной жидкости в брюшной полости.
Панкреатогенная токсемия характеризуется изменениями кожи (бледность, желтушность, цианоз, "мраморность", сосудистые пятна). Кроме того, выявляются резкая сухость языка, выраженная тахикардия н падение артериального давления Степень токсемии определяется тяжестью поражения.
НД} ПД. Типично повышение активности амилазы крови. Однако при панкрео-некрозе нередко ее уровень бывает нормальным или даже сниженным. Увеличение амилолитической активности в моче наиболее выражено на 2-е сутки болезни. В неясных случаях проводятся лапароскопия и селективная целиакографпя.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления поджелудочной железы - протпвоферментные средства (апротпннн, эпсилон-аминокапроновая кислота).
2. Уменьшение болевого синдрома - спазмолитики (но-шпа, дюспаталин, барал-гпн).
3. Уменьшение дпспептическпх расстройств - метоклопрамид, домперидон.
4. Уменьшение активации поджелудочной железы - антацидные средства (гас-тал, маалокс, фосфалюгель, алмагель), антисекреторные средства (ранитидин, фа-мотидин, омепразол, пирензепип, атропина сульфат).
5. Плазмозамещающие средства - натрия хлорид, калия хлорид, реополпглюкин, гемодез.
6. Профилактика инфекции - фторхпнолоны (пефлоксацин, ципрофлоксацин), цефалоспорины (цефазолпн, цефоперазоп, цефеппм), аминогликозпды (гентамицин, амикацин, нетилмицпи).
7. Парентеральное питание - венолнпид, аминостерпл.
149
12.4.2. При болевой рецидивирующей форме хронического панкреатита обострения могут протекать с клинической картиной острого панкреатита, однако при лом менее выражена или отсутствует панкреатогенная токсемия. Могут выявляться симптомы недостаточности панкреатических ферментов: похудание, периодическая диарея, снижение аппетита. Стул обычно обильный, глинистого характера.
ПД. Исследование копрограммы позволяет выявить стеаторею, амплорею, креа-торею. Необходимо определять активность панкреатических ферментов в крови и в моче
БФТ. 1. Уменьшение воспаления поджелудочной железы - противоферментные средства (апротииин, эпсилон-аминокап роковая кислота), заместительные средства (креон, паицитрат, лпкреаза).
2. Уменьшение болевого синдрома - спазмолитики (но-шпа, дюспаталин, баралгин).
3. Уменьшение диспептнческпх расстройств - метоклопрамид, домперидон.
4. Уменьшение активации поджелудочной железы - антацидные средства (гас-тал, маалокс, фосфалюгель, алмагель), антисекреторные средства (ранитидин, фа-мотидпп, омепразол, пирензепин, атропина сульфат).
5. Плазмозамещающпе средства - натрия хлорид, калия хлорид, реополиглюкип.
6. Эубикор и другие препараты пребиотического действия.
7. Парентеральное питание - венолипид, аминостерил.
12.4.3. Особенно резкие боли рецидивирующего характера возникают при панкреатико-каменной болезни, что обусловлено наличием препятствий (организовавшаяся слизь, иногда конкременты) в панкреатическом протоке.
ПД. Часто повышается активность амилазы крови, ретроградная панкреатикогра-фпя при фибродуодепоскопии позволяет выявить конкременты в протоке железы.
12.4.4. При раке поджелудочной железы острые боли в животе бывают редко, чаще это длительные тупого характера боли в поджелудочной области или левом подреберье, что зависит от локализации рака. Необходимо учитывать, что в ряде случаев сдавливание опухолевыми узлами панкреатических протоков может вызывать клинику хронического панкреатита. У многих больных боли сопровождаются потерей массы. Это является ранним симптомом опухоли. В ряде случаев изменение характера стула (объемный, жирный) свидетельствует о недостатке панкреатических ферментов. У некоторых больных ранним симптомом заболевания могут быть упорные, рецидивирующие тромбофлебиты. Желтуха характерна для рака головки поджелудочной железы.
ПД. Анемия отмечается у 1/3 больных. Нарушения углеводного обмена чаще выявляются при локализации опухоли в теле и хвосте, а гипербилирубинемия - при раке головки поджелудочной железы. Проводятся также дуодепографпя в условиях гипотонии, ультразвуковое исследование, ангиография, ретроградная панкреатографпя.
12.5. Острые боли в животе, связанные с заболеваниями кишечника, имеют свои особенности в зависимости от того, какой отдел кишечника вовлечен в патологический процесс.
12.5.1. Кишечным коликам при острых энтероколитах обычно предшествуют тошнота, рвота, выраженное урчание в животе. Затем возникают острые схваткообразные боли в животе без четкой локализации, иногда более выраженные в области пупка, и вздутие живота.
Часто боли сопровождаются вегетативными проявлениями: сердцебиением, потливостью, резкой слабостью, дрожью во всем теле. Возможны симптомы сосудистой недостаточности.
150
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА —...................»ддд
ЭУБИКОР
Россия, г. Санкт-Петербург
Е mail vatmed@peterlink ru Internet http //www eubicor ru
Естественный биокорректор важнейших функций организма.
Регистрационное удостоверение Министерства здравоохранения Российской Федерации № 003380 Р 643 10 2001
Биологически активная добавка к пище (БАД) пребиотического действия Эубикор предназначена для улучшения функционального состояния желудочно-кишечного тракта; рекомендована в качестве дополнительного источника пищевых волокон.
Эффективная нормализация микрофлоры кишечника - одно из основных свойств Эубикора
Кроме того, препарат обладает выраженными сорбционными свойствами, что обеспечивает его высокую эффективность в лечении экзогенных и эндогенных интоксикаций (алкогольной, пищевой и др )
Состав Эубикора представлен оптимальным соотношением винных дрожжей Saccharomyces cerevisiae (vini) и растительной клетчатки.
Винные дрожжи являются прекрасным источником белка, липидов, витаминов, ферментов, минеральных веществ, микроэлементов. Белок винных дрожжей содержит практически все аминокислоты, в том числе незаменимые. Кроме того, в их состав входят убихиноны (Q-коферменты), имеющие большое значение для нормальной жизнедеятельности организма.
Растительная клетчатка, входящая в состав Эубикора, подвергается предварительной термопластической обработке по специальной технологии, что многократно усиливает ее лечебно-профилактическое действие и улучшает органолептические свойства. Эубикор является прекрасным источником пищевых волокон как растворимых, так и нерастворимых.
Технология производства Эубикора обеспечивает максимально полное сохранение всех биологически активных веществ, образующихся в процессе ферментации дрожжевой культуры.
Эубикор устраняет:
• изжогу;
• отрыжку;
• тошноту;
• неприятные привкусы и горечь во рту;
• тяжесть в животе;
• вздутие живота;
- неустойчивый стул;
• аллергические реакции.
Эубикор способствует:
восстановлению
нормального состава микрофлоры;
нормализации стула при диарее
и запорах;
нормализации желчеотделения;
синтезу биологически активных соединений (витамины, гормоны);
продукции ферментов, участвующих в метаболизме белков, углеводов,
жиров;
нейтрализации эндогенных
и экзогенных
токсинов;
повышениюуровня
антиоксидантных ферментов;
• поддержанию нормального уровня холестерина и сахара в крови;
повышению иммунитета. Эубикор снижает:
риск развития онкологических заболеваний;
• опасность образования камней в желчном пузыре и почках.
Эубикор регулирует:
• водно-солевой обмен; газовый состав кишечника.
Эубикор показан при лечении и профилактике таких заболеваний, как дисбактериозы различной этиологии, синдром раздраженного кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, хронический холецистит, хронический гепатит, гепатозы, хронический панкреатит, язвенная болезнь на фоне эрадикационной терапии, сердечно-сосудистые заболевания, сочетающиеся с атерогенной дислипопротеидемией, сахарный диабет II типа, дерматиты, дерматозы, различные аллергические проявления, состояния дезадаптации.
Эубикор эффективно предотвращает развитие дисбактериоза у всех больных, получающих антибактериальную терапию. Преимуществом препарата является возможность его приема в процессе лечения антибиотиками.
Высокая клиническая эффективность Эубикора подтверждена российскими патентами, прошедшими международную экспертизу,
Эубикор имеет Сертификат Национальной организации Зеленого Креста в России.
Эубикор является лауреатом экологической программы Ассоциации диетологов Санкт-Петербурга «Питание. Здоровье Экология»
продукт высоких технологии
Форма выпуска: порошок. 8 упаковке 30 пакетиков по 3 г
Способ применения: Взрослым и детям старше 12 лет по 1-2 пакетика 3 раза в день, во время еды, заливая водой (150-200 мл). Длительность приема 3-4 недели. Детям от 2 до 5 лет - 1 пакетик в день, от 5 до 7 лет -2 пакетика в день, старше 7 лет - 3 пакетика в день
В дальнейшем с профилактической целью принимать ежедневно по 1-2 пакетика 2 раза в день (утром и вечером).
При диарее - по 2 пакетика каждые 1,5-2 часа до улучшения состояния.
При алкогольном отравлении - по 2 пакетика каждые 30 мин до улучшения состояния
При погрешностях в диете (обильная, жирная пища) - по 2 пакетика каждые 2 часа до улучшения состояния.
Любому здоровому человеку рекомендуется Э-4-х недельный курс приема Эубикора один раз в квартал,
Эубикор рекомендован Ассоциацией диетологов Санкт-Петербурга для использования в диетическом питании детей и взрослых.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов продукта
Поопчные эффекты нс обнэр.чены
простота дозирования и удобство
as « С—~ НВ ® 3 в&вива
эффективен у детей и взрослых возможность лечения во время курса антибиотикотерапии
применения
экономичность, оптимальное соотношение «цена-зффективность»
151
Живот обычно вздут. Он мягкий прп пальпации. В слепой кишке выявляется шум плеска.
Диарее предшествуют колики. Стул объемный. В зависимости от преобладающего поражения тонкого или толстого кишечника в нем отмечаются соответственно явления диспепсии пли примесь слизи и крови.
ПД. Прп энтерите копрограмма выявляет стеаторею, креаторею, амилорею. При колите - слизь, лейкоциты и эритроциты.
БФТ. 1. В зависимости от этиологии энтероколита применяют противомнкроб-пые средства - ципрофлоксацин, офлоксацин, хлорамфеникол, метронидазол, ко-тримоксазол, доксициклин.
2. Восстановление равновесия кишечной микрофлоры - энтерол, лпиекс, хилак-форте.
3. Уменьшение вздутия живота - смекта.
4. Уменьшение болевого синдрома - спазмолитики - по-шпа, дюспаталин, папаверин.
12.5.2. Клиника кишечной перфорации во многом определяется ее локализацией. Острая боль в правом подреберье, сходная с болью при остром холецистите, встречается прп перфорации в области печеночного изгиба ободочной кишки. Чаще она встречается как осложнение злокачественной опухоли у лиц пожилого и старческого возраста. Перфорация нередко становится прикрытой. После стихания острых болей в правом подреберье остаются умеренное напряжения мышц и симптомы раздражения брюшины. Повышается температура тела.
Подобная картина иногда наблюдается при локализации опухолевого процесса и в сигмовидной кишке. Возможно развитие межкишечного абсцесса с выраженной общей интоксикацией, профузными потами, лихорадкой.
Множественные перфорации толстой кишки могут отмечаться при неспецифическом язвенном колите с тяжелым течением. Из-за тяжелого общего состояния больного местные признаки перитонита либо отсутствуют, либо бывают неотчетливыми.
НД. Характерен выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом. На обзорном снимке в брюшной полости виден свободный газ.
12.5.3. Частота кишечной непроходимости составляет 1/10 среди других форм "острого живота".
В анамнезе могут быть воспалительные заболевания органов брюшной полости, оперативные вмешательства, указания на открытые и закрытые травмы живота. Чаще непроходимость возникает у лиц среднего и пожилого возраста. Болезнь начинается внезапно: появляются боли в животе, задержка стула и газов, рвота.
Обычно боль возникает неожиданно, носит приступообразный характер, по прп странгуляционной непроходимости в связи с ущемлением брыжейки вместе с сосудами и нервами боль может быть постоянной, временами резко усиливаясь. У некоторых больных может быть стул, газы отходят в связи с опорожнением кишечника ниже места препятствия.
Рвота - постоянный симптом. При этом чем выше непроходимость, тем более выражена рвота.
Кроме рвоты бывают тошнота, отрыжка, икота. Больные лежат на боку или на спине со страдальческим выражением лица, черты которого заострены. Температура вначале нормальная. Язык в первое время не изменен, но вскоре становится сухим, покрытым коричневатым налетом. Живот вздут, часто асимметричен. Видна перистальтика кишечника. Живот чаще безболезненный (до развития перитонита). Может определяться шум плеска. Кишечные шумы ослаблены. При ректальном ис
152
следовании выявляется раздутая пустая ампула прямой кишки (’’симптом Обуховской больницы"). Часто развивается олигурия.
НД- Характерны эритроцитоз, повышение показателя гематокрита. Рентгенологически выявляются множественные участки просветления в кишечнике с горизонтальными уровнями жидкости (чаши Клойбера).
12.5.4. Ущемленная грыжа передней брюшной стенки занимает четвертое место средн причин острого живота (после острых аппендицита, холецистита и панкреатита).
Характерна резкая внезапная боль, часто после физической нагрузки. Вначале она появляется в области грыжи, а затем распространяется по всему животу.
Важно учитывать невправимость грыжи, которая ранее вправлялась, напряжение и болезненность грыжевого выпячивания, отсутствие передачи кашлевого толчка. Иногда наблюдается рвота, которая вначале имеет рефлекторный характер При ущемлении кишечника позднее развиваются явления кишечной непроходимости
НД. Обязательна консультация хирурга.
12.5.5. Начальными симптомами рака и саркомы тонкой кишки могут быть острые схваткообразные боли с так называемыми малыми симптомами нарушения кишечной проходимости (скоропроходящее вздутие живота). Локализация в гонкой кишке встречается чаще всего при саркомах желудочно-кишечного тракта. Важно помнить о преобладании саркомы у мужчин молодого возраста. Иногда бывает чередование запоров и поносов. Часто удается прощупать быстро растущую опухоль с крупными очагами размягчения.
ПД. Рентгенологически выявляется дефект наполнения, изменения просвета кишки. В сомнительных случаях проводится пробная лапаротомия.
12.5.6. Болезнь Крона (терминальный илеит, гранулематозный илеит) возникает главным образом у лиц моложе 40 лет. В подавляющем большинстве случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки. В фазе обострения возникают боли типа аппендикулярной колики в правой подвздошной области. Иногда они иррадиируют в поясницу: имеется локальная болезненность в области слепой кишки, где можно пальпировать болезненный инфильтрат. Симптомы раздражения брюшины слабо выражены пли отсутствуют. Часто в анамнезе есть указания на подобные приступы в прошлом.
Иногда возникает понос с примесью крови Нередко бывает длительная лихорадка. Возможно истощение. Характерно образование свищей.
НД, ПД. При острых болях обязательна консультация хирурга.
Со стороны крови выявляются гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 30-40 мм/ч. Рентгенологически находят сужение просвета кишечника (особенно в терминальных отделах тонкой кишки). Возможна неровность контуров, при колоноскопии - гранулематозно-язвенное поражение с сужением просвета. При биопсии стенки кишки обнаруживают неспецифическое воспаление с гигантоклеточными гранулемами, фибринозные некрозы сосудистой стенки и эозинофилию во всех слоях стенки и регионарных лимфоузлах.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в кишечнике - салазосульфопрепараты (салазо-пиридазпп, сульфасалазин, месалазин), глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
2. Восстановление равновесия кишечной микрофлоры - энтерол, лпнекс, хплак-форте.
3. Уменьшение вздутия живота - смекта.
4. Уменьшение болевого синдрома - спазмолитики - но-шпа, дюспаталин, папаверин.
153
5. Улучшение переваривания нищи - полнферментпые средства (креоп, панцит-рат, лпкреаза).
6. Уменьшение апемнзацпн - препараты железа (сорбифер дурулес, актиферрпи).
7. Восполнение недостатка витаминов - поливитамины (витрум, дуовнт).
12.5.7. Неспецифическим язвенным колитом заболевают чаще лица в возрасте 20-40 лет. Болезнь имеет некоторое сходство по локализации и симптоматологии с болезнью Крона толстокпшечнон локализации (гранулематозный колит). В отличие от последней иеспецифическип язвенный кол пт представляет собой болезнь слизистой оболочки. Кроме того, всегда поражается прямая кишка.
Характерные признаки: кишечное кровотечение, обычно в сочетании с поносом (толстокишечного типа), коликообразная боль, урчание в животе. При пальпации определяется боль по ходу спазмированной толстой кишки, имеющей форму цилиндрического тяжа, течение рецидивирующее. Возможны и внекпшечиые проявления: анемия, артриты, анкилозирующий спондилит, кожные изменения (узловатая эритема), гепатиты, поражения глаз (конъюнктивиты, ирит).
ПД. В анализе крови выявляют гипохромную анемию, выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышенную СОЭ, диспротеинемию. Ирригоскопичес-кое исследование показывает исчезновение гаустрации, сужение просвета кишки. Язвы могут давать картину ниши, часто обнаруживают псевдополипоз.
Для диагностики наиболее важны ректоскопия, колоноскопия (проводить с большой осторожностью!): слизистая ярко-красная, кровоточащая как губка при минимальном контакте.
Обнаруживаются плоские с грязным гнойно-фибринозным налетом язвы: псев-дополипы, сглаженность складок. В биоптате - деструктивно-некротический процесс, уменьшение числа крипт, обильная клеточная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в кишечнике - салазосульфопрепараты (салазо-ппридазин, сульфасалазин, месалазин), глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
2. Восстановление равновесия кишечной микрофлоры - энтерол, линекс, хилак-форте.
3. Уменьшение вздутия живота - смекта.
4. Уменьшение болевого синдрома - применяются спазмолитики - но-шпа, дюс-паталин, папаверин.
5. Улучшение переваривания пищи - полиферментные средства (креон, папцит-рат, ликреаза).
6. Уменьшение анемизации - препараты железа (сорбифер дурулес, актиферрпи).
7. Восполнение недостатка витаминов - поливитамины (витрум, дуовнт).
12.5.8. Ложная непроходимость толстого кишечника (синдром Огилви - Ogilvie) - иа-pai icon ласти чески й синдром, связанный с нарушением симпатической иннервации при метастазировании опухоли в области ran гл и св. Встречается он чаще у мужчин пожилого возраста, характеризуется тяжелыми желудочными коликами с задержкой стула, метеоризмом. Рвота отсутствует. Развивается истощение.
ПД, Прп ирригоскопии выявляется нормальное прохождение контрастной массы через кишечник или атопическое расширение кишечника без задержки бариевой взвеси и деформации контуров слизистой.
12.5.9. Для синдрома Па(ipa (Рауг) характерны острые болп при быстро возникающем застое газа и каловых масс в области селезеночного угла ободочной кишки. Болп локализуются в левом верхнем квадранте живота, сопровождаются ощущением переполнения
154
кишечника. Часто одновременно возникают давящие иди жгучие боди в области сердца одышка, сердцебиение. При синдроме Пайра боли могут иррадиировать в левую руку и межлопаючное прост panel во, пх возникновению способствуют эмоциональный стресс, обильный прием пищи, метеоризм, горизонтальное положение тела.
12.5.10. Печеночно-диафрагмальная иптерпозиция (синдром Хиландин! - Chilaiditi) значительно чаще встречается у мужчин. Причиной заболевания могут быть врожденные аномалии в области больших печеночных связок, аномалии диафрагмы (релаксация, паралич при поражении дпафра! мальпого нерва, тяжелые травмы), расстройства движении дпафра! мы, выраженный метеоризм, синдром мегаколон, аэрофагия, тяжелая интоксикация). Возникав! ннтерпозиция правого изгиба толстой кишки (иногда - попсрсчпо-обо-дочпой, восходя щеп кишки, реже - желудка и тонкой кишки) между диафрагмой и печенью. Перемещение может быть постоянным и временным.
Боли в правом подреберье и эпигастрии возникают чаще в лежачем положении, иррадиируют в спину и плечевой пояс, сопровождаются вздутием живота, рвотой, реже - поносом. Могут возникать также боли, напоминающие стенокардию. При объективном исследовании выявляется тимпанит над областью печеночной тупости (необходим дифференциальный диагноз с перфорацией!).
ПД. При рентгенологическом исследовании определяют более или менее значительное скопление газа между правым куполом диафрагмы и тенью печени.
12.6. Острая боль в животе изредка может быть связана с первичным рецидивирующим воспалением брюшины.
12.6.1. Периодическая болезнь, периодический перитонит (синдром Спгала-Каттопа-Маму - Siegal-Cattan-Mainou) - семейпо-иаследствениоезаболевание, которое чаще встречается у мужчин определенных этнических групп (евреи, армяне) и характеризуется триадой симптомов: пароксизмальные, лихорадочные состояния (иногда малярийного типа); пароксизмальные висцеральные болевые кризы (часто - с перитонеальными явлениями); пароксизмальные артралгии пли артриты с умеренно выраженной интенсивностью и летучестью болей. Могут наблюдаться также рецидивирующий полисерозит, рецидивирующая неспепифпчсская эритема, иногда - гепатосплепомегалня.
Течение периодического перитонита относительно доброкачественное, приступы могут длительное время (десятилетиями) не повторяться, однако возможно развитие амилоидоза почек.
ПД. При обострении заболевания отмечается лейкоцитоз. В моче выявляют альбуминурию, эрптроцптурпю, цилппдрурпю.
12.6.2. Идиопатический перитонит составляет 1/10 всех перитонитов. Заболевание встречается в любом возрасте, однако чаще болеют дети, среди них преобладают девочки. Идиопатический перитонит может сочетаться с респираторной инфекцией, пневмонией.
Характерцы жалобы па сильные боли ио всему животу, повышение температуры, иногда бывает понос. Живот плохо участвует в акте дыхания, напряжен, положительный симптом Щетки на - Блюмберга.
НД. Отмечается высокий лейкоцитоз со сдвигом влево. При рентгеноскопии - признаки динамической кишечной непроходимости. Проводится лапароцентез с исследованием жидкости,
12.7. Острая боль в животе при травмах п некоторых заболеваниях может быт ь связана с одновременным поражением нескольких органов желудочно-кишечною тракта.
12.7.1, При открытых п закрытых травмах живота боль в животе разлит юн локализации, интенсивности и иррадиации является основной жалобой пострадавших. Иногда боль в области травмы отсутствует или незначительна, а боль в зоне характерной иррадиации сильная. Так, при разрыве селезенки в области левого подреберья боли могут быть незначительными и носить характер распирания, а сильные иррадиирующие боли локализуются в левом плече п ключице.
155
Кроме болей в спмптомокомплекс жалоб, характерных для повреждения органов брюшной полости, входят тошнота, рвота, задержка стула и газов, нарушение мочеиспускания, гематурия, тенезмы, выделение крови из прямой кишки, а также жалобы, характерные для шока и кровопотери (резкая слабость, головокружение, холодный пот, нарушение зрения, периодически потеря сознания).
НД. Необходима срочная консультация хирурга.
12.7.2. Дивертикулит может вызывать рецидивирующие коликообразные болп в животе у лиц пожилого и старческого возраста. Дивертикулы встречаются во всех отделах желудочно-кишечного тракта. Локализация болен зависит от локализации процесса. Прп дивертикулите двенадцатиперстной кишки клиническая картина напоминает приступ печеночной колики, при дивертикулите прямой п сигмовидной кишок болп локализуются в левом, а прп дивертикулите правой половины толстой кишки - в правом подреберье или подвздошной области. В начале обострения чаще бывает запор, который сменяется поносом. При прогрессировании процесса могут развиваться явления частичной или полной кишечной непроходимости, с перфорацией кишки, кишечными кровотечениями. При пальпации можно обнаружп гь уплотнение в месте поражения, болезненность и напряжение мышц брюшной стенки.
ПД. Ирригоскоппя выявляет округлые или овальные тени, расположенные рядом с кишкой и связанные с нею ножкой. При дивертикулитах просвет кишки может быть воронкообразно сужен, а сам дивертикул не заполняется контрастом из-за скопления экссудата в его просвете.
12.7.3. Острые боли возможны при пневмоцистозе кишечника - редко встречающейся патологии, связанной с кистозным поражением стенок желудка и кишечника. В кистах содержится газ.
ПД. Прп прорыве кист в свободную брюшную полость можно выявить рентгенологически свободный газ в брюшной полости. Определяются также характерные кисты по ходу кишечника.
12.8. Острая боль в животе, связанная с поражением сосудов, возникает при заболеваниях брюшной аорты и ее ветвей.
12.8.1. Для абдоминальной ангины (брюшной жабы, синдрома Ортнера (Ortner) II) характерны приступообразные боли в животе, особенно в области пупка, сопровождаемые рвотой, особенно после обильной еды. Кроме того, больных беспокоят запоры, чувство полноты в животе, метеоризм. Нередко выслушиваются сосудистые шумы над брюшной аортой в месте отхождения мезентериальных артерий. Стенозирование сосудов чаще связано с атеросклеротическими поражениями, реже - с различными видами ангиитов (типа узелкового артериита), посттравматическими или врожденными изменениями.
ПД. При аортографии выявляется сужение артерий.
12.8.2. Тромбоз и эмболия мезентериальных сосудов нередко представляют серьезную опасность для жизни больного.
Поражение верхней брыжеечной артерии начинается с внезапной схваткообразной боли с максимумом в правой половине живота и вокруг пупка. Вследствие нестерпимых болей больные кричат, не находя себе места, принимают колеино-локтевое положение. Кожные покровы их бледны, покрыты холодным потом. Характерны тахикардия, гипотония. Через несколько часов появляется жидкий стул с примесью слизи и крови. В первые часы живот вздут, пальпация его болезненна. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Прогноз очень тяжелый: умирают 4/5 больных. При тромбоэмболии ствола нижнем брыжеечной артерии боль локализуется в нижних отделах живота и малом тазу. Боль постоянная, могут быть рвота и жидкий стул со слизью и кровью. Пальпация нижней половины живота болезненна. Несколько меньше выражены явления болевого шока.
156
НД. Наиболее информативны ангиография и лапароскопия. При рентгеноскопии брюшной полости выявляются чаши Клонбера. Однако это уже поздний дпаг-постпчсский признак.
12.8.3. Острые боли при расслаивающеп аневризме брюшной аорты часто отдают в поясницу. Боль сильная, не зависит от положения тела, резко усиливается при давлении гематомы на нервные стволы и сплетения. При высоком расположении гематомы боли нррадпнруюг вверх, чаще - в область сердца. Обращает внимание диссонанс между выраженностью болевого синдрома и местными проявлениями мышечной защиты. Прогрессируют симптомы коллапса. В подложечной области пальпируется пульсирующее образование.
НД. Наиболее информативно и безопасно ультразвуковое сканирование.
12.8.4. Боли при повышении давления в портолпеналыюй системе наблюдаются при портальной гипертензии, в доасцитнческой стадии портального цирроза. Сильные острые боли с явлениями "острого живота" возникают при инфаркте селезенки. Они локализуются в левом подреберье, могут сопровождаться ограничением дыхательных экскурсий. Часто выслушивается периспленическин шум трепня.
12.8.5. Тромбоз почечных вен проявляет себя болями типа почечной колики. Он может осложнять клиническую картину раковых поражений, амилоидоза почек. Быстро развивается картина нефротического синдрома.
ПД. В анализе мочи выявляются гематурия, протеинурия. Последняя постепенно нарастает. См. также 65.7.1.
12.9. Острая боль в животе иногда может быть связана с поражением нервной системы (солнечного сплетения, спинного мозга в его поясничном отделе).
12.9.1. Острые боли наблюдаются при поражении солнечного сплетения (солярит, плск-салгия) любого происхождения (инфекция, травма, опухоль). Боли имеют широкую иррадиацию, часто сопровождаются вегетативной симптоматикой (беспокойство, холодный пот, нарушение стула).
ПД. Необходима консультация невропатолога.
12.9.2. Кишечные колики при иейроспфплисе (спииная сухотка) сейчас встречаются редко. Характерны резкие коликообразные боли (чаще - в верхней част живога), рвота. Другие симптомы специфического поражения нервной системы: зрачковый синдром Ар-джила Робертсона (Argyll Robertson), отсутствие сухожильных коленных рефлексов.
ПД. Реакция Вассермана в спинномозговой жидкости положительная.
12.10. Острая боль в животе в редких случаях может быть связана с острым мезадепп-том.
12.10.1. При остром иерспниозном мезадепптс боль может быть как умеренной, так и весьма интенсивной, локализуется в околопупочной или правой подвздошной области. Одновременно возникают вздутие живота и лихорадка. Острая приступообразная боль продолжается около 2-3 ч, затем стихает. Часто бывает диарея. При перкуссии над правой подвздошной областью определяется притупление. Диагностика персинпоза описана выше -см. 41.1.8.; 6.6.10.
12.10.2. При песпецифпчсском воспалении брюшных лимфоузлов (синдром Виленского - Wilensky) наблюдаются приступообразные рецидивирующие боли со рвогоп, длящиеся несколько дней, выраженная болезненность в правой подвздошной облас гп, в эпигастрии, реже - в левой подвздошной области.
НД. Выявляется лейкоцитоз с относительным лимфоцитозом.
12.11. Острая боль в животе, связанная с поражением мочевыводящеи системы, чаще наблюдается при мочекаменной болезни, реже - при патологии собственно почек.
12.11.1. Почечные колики при мочекаменной болезни пли мочекислом диатезе могут локализоваться в животе при наличии камня мочеточника. Боли иррадиируют
157
вниз, в половые органы, сопровождаются дпзурпческнми явлениями. Иногда бывают рвота, метеоризм, задержка стула и газов, Поколачивание по пояснице резко болезненно. Вне приступа живот может быть мягким, во время приступа отмечается болезненность при пальпации в области почек. Боль вызывается растяжением почечной лоханки при остром гидронефрозе. Если колика развивается на фоне хронического пиелонефрита, то может появиться озноб, температура повышается до 39-40°С.
НД. В анализе мочи обнаруживаются макро- или микрогематурия, небольшая протеинурия. При полной закупорке мочеточника может быть ложно нормальный мочевой осадок.
БФТ. 1, Устранение болевого синдрома - спазмолитики (но-шпа, дюспаталнн, папаверин, баралгнн), наркотические анальгетики (промедол).
2. Устранение или профилактика инфекции - фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин), пенициллины (ко-амоксиклав), ко-тримоксазол (би-септол).
12.11.2. Острая боль в животе, напоминающая почечную колику, иногда встречается прп нефроптозе. Чаще болеют женщины. Боль возникает в вертикальном положении, уменьшается или исчезает в положении лежа. Может быть рвота. Возможен подъем артериального давления. При пальпации прощупывается нижний полюс почки.
ПД. Проводят экскреторную урографию в положении лежа и стоя, ультразвуковое исследование, радиоизотопную ренографию, по особым показаниям - аортографию.
12.11.3. Папиллярный некроз может вызывать сильнейшую боль в животе у лиц, страдающих сахарным диабетом, хроническим пиелонефритом, аденомой предстательной железы. Боли иррадиируют в промежность и сопровождаются частыми императивными позывами на мочеиспускание.
Обычно бывают лихорадка, ознобы, в тяжелых случаях - анурия, азотемия.
НД, ПД. Выявляется высокий лейкоцитоз, в анализе мочи - протеинурия, лейко-цитурия, эрптроцнтурия.
12.11.4. Почечные колики развиваются в начальном периоде болезни Ормопда (Ormond), очень редко встречающемся хроническом фиброзировании забрюшинного пространства, которое приводит к закупорке одного или обоих мочеточников. Чаще болеют мужчины (2:1) от 40 до 60 лет. Болп локализуются в поясничной области в животе.
ПД. Картипдуремпп постепенно прогрессирует. Со стороны крови выявляются небольшая анемия, увеличение СОЭ. Рентгенологически определяется постепенное сужение и искривление мочеточников в медиальном направлении, в дальнейшем - картина водянки мочеточников и гидронефроза. Гистологическое исследование показывает распространенный фиброз всего позадпбргошиипого пространства с рубцовым поражением кровеносных сосудов почек п мочеточников. См. также 13,18.
12.11.5. Почечная колика при гипернефроме возникает в связи с макрогемату-риец. В отличие от колики прп мочекаменной болезни макрогематурия предшествует картине почечной колики. Другие симптомы гипернефромы описаны ниже - см. 13.11.6:28.2.12. .
ПД. Проводят экскреторную урографию, ультразвуковое исследование почек, компьютерную томографию, почечную ангиографию.
12.12. Острая боль в животе, связанная с поражением половых органов, чаще встречается у женщин.
12.12.1. При остром аднексите началу заболевания предшествуют плохое самочувствие, сниженная работоспособность, субфебрпльная температура. Характерна
158
локализация болен в малом газу с иррадиацией в паховую область п внутреннюю поверхпос гь бедра. Температура постепенно повышается. Появляются болезненное гь при дефекации, дизурия. Тошнота и рвота присоединяются значительно позже.
12.12.2. Перекрученная киста яичника сопровождается внезапным возникновением острых болен, чаще приступообразного характера с иррадиацией в промежность, бедро, поясницу. Нередки дизурия, тошнота и рвота. Следует учитывать связь болен с физнческоп нагрузкои, резкой переменой положения тела. Больные беспокойны, на лице выступает холодный пот. Температура не повышается. Живот умеренно вздут, напряжен.
НД. См. 13.12.5.
12.12.3. Апоплексия яичника дебютирует с периодических схваткообразных болей, носящих кратковременный характер. Боли чаще возникают во второй половине менструального цикла, устанавливаются после физической нагрузки, отдают в ногу, задний проход и (реже) в область ключицы или лопатки. Часты дизурические явления. При сильном кровотечении нарастают симптомы острой анемии.
НД. Выявляют острую гипохромную анемию.
Консультация гинеколога.
12.12.4. О внематочной беременности следует подумать, если средн полного здоровья (на фоне задержки менструации) возникает острая боль внизу живота с отдачей в прямую кишку, головокружение, состояние дурноты, часто - с кратковременной потерей сознания. Боль распространяется в область подреберья, ключицы или лопатки вследствие раздражения диафрагмального нерва излившейся кровью. Характерны задержка мочеиспускания, позывы на дефекацию. Может быть притупление перкуторного тона в отлогих частях живота,
НД. Консультация гинеколога, УЗИ органов малого таза.
12.12.5. При дисменорее бывают острые боли в животе, кратковременный обморок.
НД. Консультация гинеколога.
12.12.6. Острый гнойный простатит вызывает боли в промежности, крестце, которые усиливаются при дефекации, иррадиируют в головку полового члена и задний проход. Мочеиспускание учащенное, преимущественно иочыо, болезненно, особенно в конце его. Иногда бывает задержка мочи. Температура повышена.
НД, ПД. Необходима консультация уролога. При 3-стаканнон пробе в первой и третьей порциях выявляется лейкоцитурия.
12.12.7. Заворот яичка и нерекрут семенного канатика характеризуются сильными болями в паху н низу живота, тошнотой, рвотой, головокружением, иногда задержкой мочеиспускания. Кожа в паховой области краснеет, отекает. При пальпации имеется резкая болезненность. Трудности в диагнозе возникают при завороте яичка, ие спустившегося в мошонку.
НД. Необходима консультация уролога,
12.13. Острая боль в животе, связанная с поражением брюшной стенки, может быть проявлением герпеса или абдоминальной мигрени.
12.13.1. Боли при опоясывающем лишае в продромальном периоде (до появления высыпаний) могут носить острый характер и сопровождаться напряжением мышц в области, соответствующей зоне иннервации. Впоследствии появляются характерные пустулезные высыпания.
НД, ПД. Обязательна консультация невропатолога.
12.13.2. Для абдоминальной мигрени (синдрома Мура - Мооге) характерны пароксизмальные, точно не локализуемые боли в животе, судорожное сокращение мышц брюшной стенки, аура в виде зрительных расстройств (затуманивание, нечеткость зрения) и изменения настроения, тошнота, рвота, бледность, потливость. После приступа проявляются
159
сопливость, слабость, проявления опухолевого пли посттравматпясского раздражения лобных плп височных отделов головного мозга (абдоминальная эпилепсия).
НД. ПД. Необходимы консультация невропатолога, электроэнцефалография (ЭЭГ).
12.14. Острая боль в животе может быть также связана с заболеваниями эндокринных органов п нарушениями обмена веществ.
12.14.1. Острые боли в животе при сахарном диабете наблюдаются в прекома-тозном состоянии как при гипергликемии, так и при гипогликемии. Возникают коликообразные боли преимущественно в верхней части живота, при гипергликемии часто отмечаются рвота, запах ацетона, сухие кожные покровы. Гипогликемия сопровождается общим психомоторным возбуждением, кожные покровы влажные.
НД. При гипергликемической прекоме характерны гипергликемия, глюкозурия, ацетонурия, при гипогликемии - снижение сахара в крови ниже нормы.
БФТ. 1. Нормализация уровня глюкозы крови - при гипергликемии инсулин, при гипогликемии - глюкоза, глюкагон.
2. Устранение болевого синдрома - спазмолитики (по-шпа, дюспаталин, папаверин, баралгнн).
12.14.2. Острые боли в животе при тнреотоксическом кризе провоцируются у больных тиреотоксикозом каким-либо стрессовым раздражителем психоэмоционального пли физического характера, инфекцией, оперативным вмешательством. Возникают гипертермия, резкое возбуждение, бред, галлюцинации, рвота, понос, коллапс, желтуха, резко выраженная тахикардия, часто переходящая в пароксизмальную тахиаритмию.
НД. Ярко выражен лейкоцитоз.
БФТ. 1. Тпреостатические средства - пропилтиоурацил, мерказолил, препараты йода (раствор Люголя).
2. Глюкокортикоиды (гидрокортизон).
3. Ингибирование калликреии-кпнииовой системы - апротинин.
4. Восполнение объема жидкости - натрия хлорид, гемодез.
5. Устранение гиперактивности симпатической системы - р-адреноблокаторы (пропранолол).
6. Поддержание сердечной деятельности - сердечные гликозиды (строфантин, коргликон).
12.14,3. Острые боли в животе при гипокортицизме (болезнь Аддисона) бывают в период обострения заболевания.
При первоначальном поражении коры надпочечников возможны (ио не обязательны) характерная гиперпигментация в кожных складках, "чернильные пятна" на слизистой щек и губ, наличие гипотонии, адинамии, желудочно-кишечных расстройств.
При длительном приеме глюкокортикоидных гормонов и их внезапной отмене пли быстром повышении потребности в кортикостероидах во время стрессовых ситуации (травма, инфекция, операция) наблюдается синдром отмены, который часто сопровождается гипертермией, острой артралгией, выраженной сосудистой недостаточностью, рвотой, поносом.
ПД. Проводят исследование электролитов, сахара крови, 11-ОКС крови и мочи. См. также 51.3.3.; 35.2.3.
БФТ. 1. Глюкокортикоиды (гидрокортизон).
2. Восполнение объема жидкости (натрия хлорид, гемодез).
3. Устранение гиперактивности симпатической системы - р-адреноблокаторы (пропранолол).
160
4. Поддержание сердечной деятельности - сердечные гликозиды (строфантин, коргликон).
5. Антидиарей и ые средства - смекта, энтерол, им од пум (при поносе),
12.14.4. Иногда встречаются рецидивирующие боли в животе при болезни Симмондса (Simmonds).
В анамнезе у таких больных часто отмечаются тяжелые роды, хронические инфекции. Характерно сочетание болей с резко выраженной, прогрессирующей кахексией, атрофией наружных и внутренних половых органов, аменореей. Определяются выпадение волос на бровях, в подмышечных впадинах, снижение температуры, повышенная зябкость, психоэмоциональная лабильность, забывчивость.
ПД. Характерны анемия, снижение 11-ОКС крови, 17-ОКС в моче. См. 24.3.4.
12.14.5. Боли в животе при гипопаратиреозе (тетания) возникают как в результате болезненного спазма мышц брюшной стенки (что стимулирует симптомы раздражения брюшины!), так и при спазме гладких мышц кишечника, а также при пи-лороспазме, который сопровождается неукротимой рвотой (желудочная тетания).
У детей и подростков часто наблюдают ларингоспазм. Иногда одновременно появляется спазм диафрагмы, усугубляющий дыхательную недостаточность. Могут возникать общие судороги тонического или клонического характера, иногда отдельных групп мышц. Симптомы Хвостека, Труссо положительные. Возможен спазм коронарных сосудов с развитием приступа резких болей в сердце.
ПД. На ЭКГ - удлинение интервала Q-T. При фиброгастроскопнп иногда определяется наличие множественных эрозий, рецидивирующих, поверхностных язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Содержание кальция в крови снижено.
12.14.6. Резкие боли в животе могут наблюдаться при эссенциальной гиперли-пемии (синдроме Бюргера - Грютца - Burger - Griitz), проявляющейся, кроме того, ксантоматозом, лппопротепнемнческим ретинитом, гепатоспленомегалней.
ПД. Сыворотка крови "молочного вида", в ней высокое содержание холестерина, нейтрального жира. См. 83.4.2.; 84.3.5.
12.14.7. Боли при острой перемежающейся порфирии - наследственном заболевании аутосомно-доминантного типа - могут локализоваться в эпигастрии, правой подвздошной области, правом подреберье, пояснице, внизу живота. Наблюдаются симптомы тяжелого периферического полиневрита, с болями и моторными нарушениями, вплоть до необратимых деформаций кистей и стоп, опасен парез диафрагмы. Другие признаки заболевания описаны выше - см. 73.16.
12.14.8. Свинцовые отравления (профессиональные или бытовые) вызывают коликообразные боли в животе без симптомов раздражения брюшины, длительные запоры. Во время колики наблюдается подъем артериального давления. Обнаруживается "свинцовая" кайма на деснах.
ПД См. 48.81; 51.5.2.
12.15. Острая боль в животе при заболевании органов грудной клетки носит обычно отраженный характер.
12.15.1. Нижнедолевые плевропневмонии, диафрагмальные плевриты, спонтанный пневмоторакс иногда сопровождаются болями в верхней половине живота, обычно более выраженными в одном из подреберий. Соответственно локализации болен возникает напряжение брюшной стенки. Иногда могут быть рвота, задержка стула и газов. Симптомы со стороны живота особенно выражены при вовлечении в процесс диафрагмальной брюшины. Клиническая картина остроп интоксикации, связь болей с дыханием, соответствующие клипнко-реитгепологнческие данные помогают диагностике.
161
НД, ПД, Рентгенография органов грудной клетки выявляет легочный инфильтрат пли воздух в плевральной полости.
БФТ, 1. Подавление инфекции - антибиотики (бензилпенициллин, ампициллин, ко-амокспклав, цефазолин, цефурокснм, цефотаксим, цефепим, амикацин, гентамицин, нетилмицпп, ванкомицин, имипенем, меропенем).
2. Анальгетики-антипиретики (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ибупрофен, индометацин).
12.15.2. Острый инфаркт миокарда.
Болями в животе может проявляться атипичный (абдоминальный) вариант инфаркта миокарда. Учитывают предшествующий анамнез (стенокардия), выраженность симптомов сердечной п сосудистой недостаточности.
НД См. 11.1.2.
БФТ. 1. Обезболивание (11.1.2.) - наркотические анальгетики (фентанил, промедол) в сочетании с нейролептиками (дроперндол).
2. Гемодинамическая разгрузка миокарда - нитраты (нитроглицерин).
3. Улучшение реологических свойств крови - гепарин.
12.15.3. Спонтанный пневмотораксу мужчин развивается в 10 раз чаще, чем у женщин, обычно у лиц молодого н среднего возраста. Несмотря на типичное внезапное начало с характерной клиникой этот пневмоторакс редко распознается на догоспитальном этапе. Характерны боли в грудной клетке па стороне поражения, одышка. Боль п верхней половине живота встречается довольно редко. Прп объективном исследовании выявляют отставание пораженной половины грудной клетки, ослабление голосового дрожания, тимпанит и более слабое дыхание. Возникает смещение границ сердца в здоровую сторону -признак Карпиловского.
При клапанном пневмотораксе обычно выражены симптомы дыхательной, сердечной и сосудистой недостаточности.
НД. Абсолютно достоверным признаком спонтанного пневмоторакса является обнаружение воздуха в плевральной полости при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки.
12.15.4. Боли при поражении диафрагмы - остром первичном диафрагмите (синдроме Хедблума - Hedblom) - сопровождаются напряжением мускулатуры в верхней части живота. Резко выражена болезненность при дыхании, движении руки, грудной клетки. Могут быть боли в плече, трапециевидной мышце. Заболеванию часто предшествует острый катар верхних дыхательных путей.
ПД. Рентгенологически выявляют одностороннее высокое стояние диафрагмы с ограничением или прекращением ее движений.
162
13
\Боли в нижней части спины
13. Боли в нижней части спины
13.1. Аномалии позвоночника - врожденные и приобретенные
13.1.1. Spina bifida
13.1.2. Интермиттирующая хроническая компрессия конского хвоста - «люмбальный стеноз».
13.1.3. Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника
13.1.4. Спондилолистез
13.1.5. Искривление позвоночника и изменение осанки
13.2. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника
13.2.1. Спондилез позвоночника
13.2.2. Остехондроз позвоночника (люмбаго - «прострел», люмбалгия, люмбоишиалгия, болевой синдром при грыже и протрузии межпозвоночного диска, синдром компрессии конского хвоста)
13.2.3. Фасеточный синдром
П. 13.2.4. Болезнь Бострупа
13.3. Травмы позвоночника
13.3.1. Переломы позвонков
13.3.2. Переломы крестца
13.3.3. Травмы копчика. Кокцигодиния
13.4. Спондилиты
13.4.1. Туберкулезный спондилит
П. 13.4.2. Бруцеллезный спондилит
П. 13.4.3. Тифозный спондилит
П. 13.4.4. Актиномикотический спондилит
П. 13.4.5. Сифилитический и гонорейный спондилиты
13.4.6. Спондилиты, вызванные неспецифической флорой. Гематогенно-гнойный спондилит. Остеомиелит позвоночника
13.5. Спондилоартриты
13.5.1. Анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева
13.5.2. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом - болезни круга HLAB27: болезнь Рейтера, псориатический артрит, артриты при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, болезнь Бехчета
П. 13.6. Болезнь Педжета - деформирующий остит
13.7. Остеоартроз тазобедренного сустава - коксартроз
13.8. Опухоли позвоночника
13.8.1. Доброкачественные опухоли позвоночника
13.8.2. Первичные злокачественные опухоли позвоночника
13.8.3. Метастатические злокачественные опухоли позвоночника
13.9. Заболевания спинного мозга
13.9.1. Эпидуральный абсцесс спинного мозга
13.9.2. Эпидуральные кровоизлияния и гематомы
163
13.9.3. Острый миелит - некротическая миелопатия
13.9.4. Инфекционные миелиты
П. 13.9.5. Менинговаскулярный сифилис и сухотка спинного мозга
П. 13.9.6. Паразитарные заболевания спинного мозга
13.9.7. Опухоли спинного мозга первичные и метастатические
13.9.8. Инфаркт спинного мозга
13.9.9. Сосудистая мальформация спинного мозга
13.10. Заболевания органов пищеварения
13.10.1. Язвенная болезнь
13.10.2. Рак желудка
13.10.3. Болезнь Крона
13.10.4. Дивертикулез толстого кишечника - неосложненный и осложненный (дивертикулит)
13.10.5. Рак прямой кишки
13.10.6. Хронический панкреатит
13.10.7. Кисты поджелудочной железы
13.10.8. Рак поджелудочной железы
13.11. Заболевания почек
13.11.1. Почечнокаменная болезнь и почечная колика
13.11.2. Гидронефроз
13.11.3. Апостематозный нефрит
13.11.4. Карбункул и абсцесс почки
13.11.5. Паранефрит
13.11.6. Рак почки
13.12. Заболевания половой системы
13.12.1. Альгодисменорея
13.12.2. Эндометриоз
13.12.3. Аномалии расположения матки. Опущение и выпадение матки
13.12.4. Аднексит
13.12.5. Перекрут кисты яичника
13.12.6. Эндометрит
13.12.7. Миома матки
13.12.8. Рак матки
13.13. Заболевания мочевыводящей системы
13.13.1. Нарушение расположения мочеточников
13.13.2. Опухоли мочеточников
13.13.3. Рак мочевого пузыря
13.13.4. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (аденома) и простатит
13.13.5. Рак предстательной железы
13.14. Боли в пояснице во время беременности и в период кормления
13.15. Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки поясничной области, связанные с воспалительным процессом в забрюшинном пространстве
П. 13.16. Кровоизлияния в забрюшинное пространство
П. 13.17. Нагноившаяся гематома забрюшинного пространства
П. 13.18. Болезнь Ормонда
П. 13.19. Холестеатомы
13.20. Опухоли крестцовой области
164
13.21. Метаболические и эндокринные нарушения
13.21.1. Системный остеопороз
П. 13.21.2. Остеомаляция
13.21.3. Первичный и вторичный гиперпаратиреоз
13.21.4. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
П. 13.21.5. Нарушения обмена веществ
13.22. Миозиты
13.23. Боли в поясничной области в результате перенапряжения
13.24. Патология сосудов
13.24.1. Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты
13.24.2. Тромбоз почечной артерии и инфаркт почки
13.24.3. Тромбоз почечной вены
13.24.4. Восходящий тромбоз бедренно-подвздошного венозного сегмента
13.24.5. Варикозное расширение вен малого таза
13.25. Болезни крови
13.25.1. Множественная миелома
13.25.2. Маршевая гемоглобинурия
13.26. Боли в поясничной области при гемотрансфузионных реакциях
13.27. Боли в поясничной области при неврозах, расстройствах психики
13. Синдром «Боли в нижней части спины» характеризуется болями, которые локализуются между XII парой ребер и ягодичными складками.
Ряд авторов выделяют первичный (механический) и вторичный синдром «Боли в нижней части спины», хотя деление это является условным. При первичном синдроме боли вызываются дисфункциями мышечно-связочного аппарата, остеохондрозом позвоночника (в зарубежной литературе - спондилезом), грыжей межпозвоночного диска. Причиной болей при вторичном синдроме могут быть травмы позвоночника, спондилоартриты, опухоли, воспалительные заболевания позвоночника, метаболические нарушения (системный остеопороз). При различных заболеваниях внутренних органов возможна иррадиация болей в область спины (проекционные боли).
Помимо болей в поясничной области, могут быть боли в крестце - сакродпния вследствие патологических процессов в малом тазу и копчиковая боль - кокцпгодиипя
Корешковые и радикулярные боли также могут быть первичными при остеохондрозе позвоночника и вторичными (плекситы), появляющимися при многих патологических процессах, приводящих к поражению сплетений, образованных передними ветвями спинно-мозговых нервов. Поэтому в каждом конкретном случае необходимо выяснить характер болей в спине, их локализацию. Различают локальные боли, возникающие в результате процессов, затрагивающих нервные окончания; «корешковые», или радикулярные, боли, являющиеся более интенсивными, чем локальные; проекционные боли, которые иррадиируют из органов брюшной] полости и малого таза либо проецируются в область спины из позвоночника; боли в спине, развивающиеся в результате мышечных спазмов.
В последние годы стали выделять миофасциальный болевой синдром, характеризующийся спазмом мышц с участками их гипертонусов, уплотнений в мышцах и триггерными точками.
При сборе анамнеза у больного необходимо обратить внимание на давность возникновения и характер болей в спине - наличие острой, рецидивирующей пли хронической боли для исключен ня ургеитной патологии. Кроме того, следует учитывать факторы, провоцирующие и купирующие или ослабляющие болевой синдром. Необходимо также уточнить наличие сопутствующих болевому синдрому дру
165
гих проявлений, как, например, лихорадки при воспалительных или онкологических процессах в позвоночнике, органах брюшной полости или малого таза.
При осмотре больного с болевым синдромом в нижней части спины следует обратить внимание на положение больного в постели. Так, коленно-локтевое положение или подтянутые к животу ноги должны насторожить врача в отношении рака поджелудочной железы. Сильные боли, при которых больной не может «найти места» («извивающиеся боли») могут указывать на почечную колику, сосудистые катастрофы.
Объективное обследование больного должно включать ортопедическое исследование: выраженный поясничный лордоз, горб или сгорбленность указывают на врожденную патологию пли переломы позвоночника в прошлом; патологическая подвижность остистого отростка возникает при переломах. Кроме того, обязательным являются неврологическое обследование, исследование органов малого таза, помогающие уточнить генез болевого синдрома в нижнеи части спины.
13.1. Аномалии позвоночника - врожденные и приобретенные. Аномалии позвоночника разнообразны. Ими могут быть синостозы (сращения нескольких позвонков между собой); расщепления дуг позвонков; спондилолиз (дефект в межсуставной части дужки позвонка в виде одно- или двусторонней щели), нередко сопровождающийся спондилолистезом обычно в области LV; и др. При указанных аномалиях нередко боли отсутствуют. Однако они способствуют заболеваниям позвоночника, при которых возникает болевой синдром в поясничной области. Другие же аномалии непосредственно вызывают болевой синдром в нижней части спины.
13.1.1. Spina bifida. Порок развития позвоночника, заключающийся в незараще-нпи позвонков и неполном закрытии позвоночного канала. На уровне незаращенпя дуг позвонков возможно развитие грыжевидных выпячиваний спинного мозга и его оболочек. Процесс обычно локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, нередко сопровождается пороком развития спинного мозга и сочетается с дисплазией внутренних органов.
Различают несколько анатомических форм этой аномалии в зависимости от степени недоразвития позвоночника, спинного мозга, его оболочек, покровных тканей.
При более легких формах клиническая картина проявляется пояснично-крестцовыми болями, гиперестезией, парестезиями на нижних конечностях, ночным недержанием мочи, императивными позывами к мочеиспусканию.
У больных нередко имеется деформация стоп - косолапость. На коже на уровне незаращеиия дуг позвонков могут развиваться гипертрихоз, рубцовые изменения.
В более тяжелых случаях появляются неврологические расстройства, связанные с поражением нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста: вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофией мышц н расстройствами чувствительности.
ПД. Рентгенологическое исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника. Неврологическое обследование.
13.1.2. Интермиттирующая хроническая компрессия конского хвоста - «люмбальный стеноз». Данная патология развивается вследствие врожденного сужения позвоночного канала на уровне поясницы. Возникают компрессионные проявления, усугубляющиеся при протрузии диска.
Заболевание характеризуется появлением болей тупого характера в области ягодиц и дистальнее (бедра, икры), которые распространяются по ходу седалищного нерва. Боли возникают при физической нагрузке, проходят или уменьшаются в покое. Снижаются глубокие сухожильные рефлексы. Нередко определяется сочетание с остеохондрозом шейного отдела позвоночника.
ПД. Неврологическое исследование. Рентгенологическая диагностика.
166
13.1.3. Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника. Такими аномалиями являются, сакрализация - сращение V поясничного позвонка с крестцом и люмбализацпя - отделение крестцового позвонка от остальной массы крестца (наличие LVI), Данные аномалии могут вызывать появление сакродииии - болен в крестце.
ПД. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника.
13.1.4. Спондилолистез. Приобретенное смещение позвонка по отношению к нижележащему, в основе которого лежат патологические изменения межпозвоночного диска, развивающиеся при наличии дефекта в межсуставном участке дуги позвонка - спондилолиза, врожденных аномалий развития пояснично-крестцовой области, ослаблении связочного аппарата позвоночника и мышц. Выделяют различные формы спондилолистеза с учетом причин, его вызвавших: днспластнческий. спондилолндиый, дегенеративный пли инволютивный, травматический и др. Встречается чаще в инжнепояснич-ном отделе позвоночника на уровне LIH-V. В зависимости от угла смещения выделяют стабильный и нестабильный спондилолистез. При нестабильном спондилолистезе взаимоотношения между сместившимся и ниже расположенным позвонками меняются с изменением позы больного, а при стабильном - этого не происходит.
Спондилолистез может протекать бессимптомно. Клинически же он проявляется умеренными или выраженными болями в поясничной, крестцовой, копчиковой областях, нижних конечностях. У больных зрелого возраста боли в поясничной области нередко сочетаются с болями в грудном и шейном отделах позвоночника, в области крестцово-подвздошных сочленений.
При объективном осмотре больного выявляется уступ-углубление над остистым отростком сместившегося позвонка, углубленный поясничный лордоз, усиленный грудной кифоз, наклоненный вперед, повернутый назад (в зависимости от стадии) таз. При значительном смещении позвонка укорачивается туловище Отмечается напряжение мышц, выпрямляющих позвоночник (симптом «вожжей»), атрофия ягодичных мышц, контрактуры мышц сгибателей голени и др. При пальпации остистого отростка смещенного позвонка и межпозвоночного диска через брюшную стоику, а также на уровне смещения позвоночника при продольной нагрузке появляется боль.
Из-за выраженных изменений в позвоночном канале у больных могут возникать неврологические расстройства: парезы и атрофия мышц нижних конечностей, понижение или выпадение рефлексов (ахилловых, брюшных, анальных, кремастерных), повышение коленных рефлексов, симптом Ласега, Нерп и др. В тяжелых случаях развивается симптом конского хвоста, характеризующийся сильными корешковыми болями в ягодицах, крестце, промежности, ногах с вялым парезом и анестезией нижних конечностей, анестезией промежности и недержанием мочи.
ПД. Ортопедическое, неврологическое обследование. Рентгенография позвоночника в двух проекциях. Функциональные рентгенологические исследования с наклонами туловища. Томография, контрастное исследование позвоночного капала и межпозвоночных дисков - дискография. Компьютерная томография.
13.1.5. Искривление позвоночника и изменение осанки. Нарушения нормальных изгибов позвоночника приводят к его искривлению и изменению осанки. При значительном искривлении позвоночника (сколиоз) могут возникать боли с одновременным нарушением нормального функционирования позвоночника. Патологические процессы в области поясничпо-кресi нового отдела позвоночника могут приводить к искривлению позвоночника и развитию болей в поясничной области.
ПД. Ортопедическое исследование. Рентгенография позвоночника.
13.2. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника.
167
13.2.1. Спондилез позвоночника. Спондилез - дегенеративно-дистрофическое изменение позвоночника, развивающееся в процессе естественного старения организма. При спондилезе происходит первичное поражение наружных волокон фиброзного кольца (упругость пульпозного ядра сохраняется), натяжение передней продольной связки н ее обызвествление в местах прикрепления к телам позвонков. Разновидностью спондилеза является фиксирующий лигаментоз - болезнь Форестье (Forestier).
Боли в пояснице при спондилезе возникают не часто, сам болевой синдром незначителен. В старческом возраст е развивается слияние костных разрастаний и фиксация поясничных сегментов позвоночника, что приводит к ограничению подвижности или неподвижности позвоночника.
ПД. На рентгенограммах позвоночника выявляются костные разрастания по наружной поверхности тел позвонков («шипы»), отсутствие дегенеративных изменений в пульпозпом ядре, сохранение высоты межпозвоночных дисков.
У ряда больных возможно сочетание рентгенологических признаков спондилеза и остеохондроза позвоночника.
БФТ- см. 45.3.5. НПВС (мовалис) п др.
13.2.2. Остеохондроз позвоночника. Остеохондроз (по зарубежной терминологии - спондилез) позвоночника представляет собой дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвоночного диска. Патологический процесс чаще начинается с пульпозного ядра, распространяясь на все отделы межпозвоночного диска, тела смежных позвонков, межпозвонковые суставы и связочный аппарат. В последние годы стали говорить об аутоиммунных процессах с наличием аутоантител к межпозвоночному диску.
Остеохондроз поясничного отдела позвоночника чаще встречается у мужчин, а его клинические проявления развиваются в возрасте до 40 лет.
В клинической картине поясничного остеохондроза на первый план выступает болевой синдром, вегетативная же симптоматика по сравнению с другими локализациями менее выражена.
При остеохондрозе поясничного отдела позвоночника могут возникать следующие виды болей: люмбаго, люмбалгня, люмбоишиалгия, болевой синдром при грыже и протрузии межпозвоночного диска, а также боли при синдроме компрессии конского хвоста.
Люмбаго («прострел») - острая, резкая боль в пояснице или пояснично-крестцовой области, возникающая внезапно, связанная с определенным движением, например, в момент подъема тяжести, при разгибании или сгибании туловища. Из-за сильных болей дальнейшие движения становятся невозможными, больной не может разогнуться и застывает в той позе, в какой его застала боль. Любое движение вызывает резкое усиление болей. Болевой синдром сопровождается выраженным напряжением мышц спины и поясницы. Уменьшаются боли при положении па спине или на боку с согнутыми ногами. Симптомы натяжения (Ласега и др.) не выражены. Примерно у половины больных люмбаго бывает первым проявлением остеохондроза позвоночника и предшествует хроническим болям.
Люмбалгия - подострая или хроническая боль в пояснично-крестцовой области. Провоцирующими факторами являются переохлаждения, физическое напряжение. Пояснично-крестцовые боли имеют различный характер. Они могут быть тупыми, ноющими, усиливаться при перемене положения туловища, резких или неловких движениях, при длительном пребывании в одном положении, при разговорах, чихании, натужпвании. Боли локализуются чаще с одной стороны, могут иррадиировать в одну или обе ягодицы и сопровождаться напряжением мышц поясницы на стороне большей локализации болен Симптомы натяжения (Ласега и др.) могут быть слабоположительпыми.
168
в ИИРМЛЦИИМЯ CRPASXA “« ВИНТЕР ИВГЕЯШЙМ (ВАРМА ГМИЧ
® Boehringer Московское представительство
Ingelheim Берингер Ингельхайм Фарма ГмбХ »м
Ingelheim Берингер Ингельхайм Фарма ГмбХ
119049 Москва Донская ул 29/9 стр 1 Телефон (095) 788 6140
МОВАЛИС (мелоксикам)
Основным механизмом антивоспалительного действия НПВП является подавление активности фермента циклооксигеназы (ЦОГ) и биосинтеза простагландинов [1]. Согласно J. Vane [2], противовоспалительный эффект НПВП обусловлен их способностью ингибировать ЦОГ-2 - противовоспалительный изофермент. Развитие побочных реакций, присущих большинству НПВП, связано с одновременным подавлением физиологического фермента - ЦОГ-1. Диссоциация лечебного и побочного эффектов НПВП стала возможной с связи с разработкой нового типа НПВП, способных селективно ингибировать ЦОГ-2. Препаратом подобного действия является мовалис (мелоксикам) компании Boehringer Ingelheim, обладающий высокой антивоспалительной и минимальной ульцерогенной активностью [3, 4] и не оказывающий отрицательного воздействия на гиалиновый хрящ при ОА [5].
Показано, что мелоксикам ингибирует синтез ПГЕ-2 в культуре челове-|ческих хондроцитов, предотвращая хондролизис и нарушения синтеза протеогликанов и коллагена II типа [6].
Свойственная мовалису избирательная ингибиция ЦОГ-2 позволяет уменьшить риск возникновения побочных реакций при сохранении вы-|сокого клинического эффекта, снизить затраты на лечение как основного заболевания, так и возможных осложнений, что позволяет определить данный метод лечения как доминирующий.
I Мовалис назначается по 7,5 или 15 мг однократно в сутки в таблетированной форме или в виде внутримышечных инъекций.
ЛИТЕРАТУРА
1. DequekerJ., Hawkey С., Kahan A. etal. Improvement in gastrointestinal tolerability of the selective cyclooxygenase (COX-2) inhibitor, Meloxicam, compared with piroxicam: results ofthe Safety and Efficiacy Large-scale Evaluation of Cox-inhibiting Therapies (SELECT) trial in osteoarthritis. British 1 Rheumatology, 1998,37, 946-951.9.
2. Garcia Rodnguez L.A., Jick H. Risk of upper gastrointestinal bleeding and perforation associated with individual non-steroidal anti-inflammatory drugs. Lancet, 1994,343, 769-772.
3. Amin A. R., Vyas P.t AtturM. etal. Supennduction ofCOX-2 activity in human osteoarthntis - affected cartilage. J. Clin. Invest., 1997,99, 1231-1237.
L4. Brandt K.D. Should osteoarthntis be treated with nonsteroidal anti-inflammatory drugs? Rheumatic disease Clin. North America, 1993,19, 697-712.
5. Altman R. D. Neutrophil activation: an alternative to prostaglandin inhibition as the mechanism of action for NSAIDs. Semin. Arthntis Rheum., 1990,19, suppl 2,1-5.
6. Giercksky K. f., HusebyG., Rugstag H. E. etal. Epidemiology of NSAID-related gastrointestinal side effects, Scand. J. Gastroentero J., 1989, 24,3-8.
169
Люмбопшпалгия - болп в поясннчпо-крестцовои области с иррадиацией в ногу. Болевой синдром значительно интенсивнее, чем при люмбалгнн. Люмбоишиалгия развивается в среднем через 1-3 года после возникновения люмбалгнн. Симптомы натяжения (Ласега и др.) слабоположительные.
Болевой синдром прп грыже и протрузии межпозвоночного диска.
Дегенеративные изменения межпозвоночных дисков могут привести к развитию грыжи межпозвоночного диска. Под грыжеп межпозвоночного диска понимают пролабирование вещества диска через надрыв фиброзного кольца и возникновение компрессии нервного корешка. Протрузия - выпячивание межпозвоночного диска без полного повреждения целости фиброзного кольца также приводит к острой или рецидивирующей болп в нижней части спины. Провоцирующими факторами могут являться травма или физическое перенапряжение. Выпячивание диска развивается чаще между LV и SI позвонками, реже между LIV и LV, LIII и LIV позвонками.
Особенностью болевого синдрома является его двухэтапность. Вначале боли локализуются только в поясничной области, в ягодицах или на уровне крестцово-подвзошных сочленений, через несколько дней (чаще 5-7 дней) переходят на ногу, приобретают характер люмбопшиалгни, достигая значительной силы. При грыже диска LIV-LV поражается LV корешок. Боли из поясюгчной области иррадиируют в верхнюю ягодичную область, по наружной поверхности бедра, по передненаружной поверхности голени на тыл стопы и во второн-третий пальцы. Выпадения рефлексов обычно не бывает. Возможны легкая слабость мышц передней части голени и слабость тыльной флексии первого пальца стопы. При грыже диска LV-SI с поражением корешка SI характерна иррадиация болей из поясничной области в среднеягодичную, наружнозаднюю или заднюю поверхность бедра и голени, азатем на наружный край стопы. При грыже нижних поясничных дисков может возникать боль в копчике - кокцнгодиния. Развивается напряжение поясничных мышц. Имеется болезненность при пальпации сбоку от остистых отростков на уровне пораженного диска, возможны боли при перкуссии остистых отростков с иррадиацией болей по пораженному корешку. Симптомы натяжения (Ласега и др.) положительные.
Происходит уплощение поясничного лордоза, а на поздних стадиях развивается сколиоз или кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Объем движений в поясничном отделе позвоночника ограничивается. Походка становится скованной, появляется прихрамывание на больную ногу. Характерен симптом «распорки» или «треноги»: в положении сидя больной упирается в сиденье обеими руками для уменьшения нагрузки на пораженные диски.
В зоне иннервации корешка по мере развития его компрессии вначале возникают парестезии, а затем гипестезия и анестезия во всей зоне иннервации корешка. В тяжелых случаях возможно нарушение венозного кровообращения в спинном мозге с одновременным сдавлением не только вен, ио и спинного мозга и развитием синдрома Броун-Секара (Brown-Sequard). Синдром Броун-Секара - это клинический симптомокомплекс, возникающий при поражении половины поперечника спинного мозга и проявляющийся на стороне патологического очага парезом или параличом конечностей по спастическому типу с утратой глубокой (мышечно-суставной и вибрационной) чувствительности в сочетании с коллатеральным выпадением поверхностной (болевой и температурной) чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже уровня поражения.
Дегенеративные изменения в межпозвоночном диске, но без вытеснения диска или участка его ткани вызывают боли в нижней части спины. Кроме того, болевой синдром может возникнуть, когда диск внедряется в губчатую часть тела соседнего позвонка с образованием так называемой грыжи Шморля (Schmorl). В этом случае корешковых явлении может и не быть, хотя боли в нижней части спины иррадиируют в бедро и голень.
170
Синдром компрессии конского хвоста - наиболее тяжелое осложнение остеохондроза поясничного отдела позвоночника, связанное со значительным пролапсом межпозвоночных дисков или их фрагментов. Может проявляться прогрессирующими люмбоншалгн-ческимп болями пли чаще всего острой «инсультообразпой компрессией» - паралитическим ишиасом, когда у больного с люмбоишпалгиеп при физическом напряжении внезапно развивается резкая боль (по типу люмбаго) и через несколько минут или часов возникает парез стоп, седловидная анестезия сакральных сегментов, задержка мочи.
ПД. Тщательное рентгенологическое исследование больного. Контрастная миелография, компьютерная томография.
БФТ. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулипдак, кетонрофеп, пироксикам, мелоксикам, лориокепкам, целекоксиб, нимесулид, дексаметазон. Хондроитин сульфат, оссопан, артепарон, эсцин, индовазпн, рутозид, нейромультнвпт, тиамин, цианокобаламин, пиридптол.
13.2.3. Фасеточный синдром. Фасеточный синдром возникает при увеличении верхней и нижней фасеток межпозвоночного сустава, что приводит к сужению межпозвоночного канала или отверстия. В связи с этим происходит сдавление корешка в месте его выхода из позвоночного канала. Фасеточный синдром чаще всего связан с корешком LV и характеризуется острыми корешковыми болями с преимущественной локализацией в поясничной области. Однако данные боли не связаны непосредственно с поражением позвоночного диска.
13.2.4. Болезнь Бострупа (Baastrup). Болезнь Бострупа дегенеративно-дистрофическое изменение межостнстых связок иижнепоясиичного и пояснично-крестцового отделов позвоночника. Нередко болезнь сочетается с остеохондрозом (так называемый дисколи-гамептоз). Основная жалоба больных - боли в поясничном отделе позвоночника, возникающие при его разгибании. Определяется резкая болезненность при пальпации пораженной межостнстон связки, в то время как пальпация остистых отростков безболезненна.
ПД. Рентгенография позвоночника (выявляется сближение остистых отростков позвонков), контрастная лигаментография.
13.3. Травмы позвоночника.
13.3.1. Переломы позвонков. Переломы позвонков возникают чаще в результате непрямой травмы (падение с высоты па ноги, ягодицы) пли прямой травмы (непосредственный удар в спину).
Различают переломы тела позвонка (компрессионный, оскольчатый), дуг и отростков позвонков. Переломы могут быть единичными и множественными, с повреждением и без повреждения спинного мозга, корешков спинномозговых нервов, межпозвоночного диска.
Переломы грудных и поясничных позвонков возникают чаще в нижнегрудном и верхнепоясннчном отделах позвоночника, т.е. там, где менее подвижный отдел переходит в более подвижный. Чаще развиваются компрессионные переломы тел позвонков с их клиновидной деформацией - уменьшением высоты в переднем отделе. Клиническими проявлениями переломов поясничных позвонков являются опоясывающая боль с иррадиацией в живот, локальная болезненность при пальпации остистых отростков, напряжение мышц по сторонам от остистых отростков, вынужденная поза болыюго. При переломе поперечных отростков поясничных позвонков, помимо этого, выявляется симптом «прилипшей пятки» - невозможность оторвать от постели прямую ногу. Нередко возникает псоас-симптом: резкая боль в поясничной области при насильственном разгибании согнутой в тазобедренном суставе конечности.
НД. Рентгенография поясничного отдела позвоночника.
13.3.2. Переломы крестца. Переломы крестца возникают обычно дистальнее крестцово-подвздошного сустава, чаще в результате прямого удара, реже при падении
171
на ягодицы. Больной по может находиться в вертикальном положении с опорой на ноги. Развивается припухлость, кровоподтек в месте перелома. Надавливание на копчик вызывает резкую боль, которая может иррадиировать в ягодичную область и нижние конечности. В момент травмы возможно повреждение нервных корешков, а в дальнейшем их сдавление костной мозолью.
При пальцевом исследовании через прямую кишку иногда удается определить место перелома и выраженность смещения отломков.
НД. Ректальное пальцевое исследование. Рентгенография пояснично-крестцовой области.
13.3.3. Травмы копчика. Кокцигодиния. Кокцигодиния - синдром, проявляющийся приступообразными пли постоянными болями в анально-копчиковой области и являющийся результатом периостальных и периартпкулярных изменений после острой или хронической травмы крестцово-копчиковой области. Так, после острой травмы - падения на спину или непосредственно на копчик кокцигодиния возникает вследствие смещения или вывиха копчика. Другой причиной кокцигодинип может быть блокада крестцового сочленения после родов, чаще после родовспоможения с применением инструментов. Кроме того, рубцовый процесс в клетчатке малого таза, миоз нт элеваторов копчиковой мышцы нередко сопровождаются смещением или вывихом копчика.
Болевой синдром усиливается в сидячем положении или в момент вставания. Боли ограничены пределами копчикового сплетения, поэтому иррадиируют в промежность, ягодичную область, по внутренней поверхности бедра.
Ректальное пальцевое исследование позволяет определить деформацию копчика, патологическую подвижность в дистальном отделе копчика и его смещение.
НД. Пальцевое исследование прямой кишки и копчика. Рентгенография крестцово-копчикового отдела позвоночника. Ректороманоскопия. Осмотр но показаниям уролога, гинеколога, невропатолога.
13.4. Спондилиты. Спондилиты - воспалительные заболевания позвоночника, как правило инфекционного генеза, характеризующиеся первичным разрушением тел позвонков и деформацией позвоночника. Спондилиты могут развиться после многих инфекционных заболеваний: в частности, дифтерии, сыпного тифа, иеспецифических инфекций (фурункулез и др.), ангины, специфических инфекций (туберкулез, бруцеллез).
13.4.1. Туберкулезный спондилит. Наиболее распространенная форма спондилитов и в нелегочного туберкулеза. Чаще всего поражаются тела позвонков грудного, затем - поясничного отделов позвоночника, обычно в результате гематогенного, реже лимфогенного заноса микобактерий туберкулеза в губчатое вещество позвонков.
Выделяют преспондилическую, спондилическую и постспоидилическую фазы развития. В первой фазе патологический процесс развивается в пределах одного позвонка, в котором возникает туберкулезная гранулема. Определяются общая симптоматика туберкулеза любой локализации, а также местные симптомы: ощущение неловкости, скованности в пораженном сегменте позвоночника. Начало заболевания постепенное. Боли в течение долгого времени не локализованы.
В спондилической фазе процесс распространяется за пределы одного позвонка. Боль становится более локализованной и отмечается в одном участке позвоночника - чаще в нижне-грудном отделе и пояснице, ио может иррадиировать по ходу периферических нервов, в частности, в нижние конечности. С прогрессированием болезни боль усиливается и достигает значительной интенсивности. В результате разрушения тел позвонков, их компрессионных переломов и клиновидных деформаций развивается искривление позвоночника. В поясничном отделе горб обычно невелик, а деформация позвоночника проявляется чаще в форме лордоза. Туловище больного укорачивается.
172
В постспондилическоп фазе состояние больных относительно благоприятное. Могут оставаться корешковые боли, явления нестабильности позвоночника и его искривление. Частое осложнение спондилита - натечные абсцессы, вторичное образование свищей, возможен амилоидоз.
При ортопедическом обследовании определяется ограничение подвижности позвоночника. При поражении нижнегрудных и поясничных позвонков движения или поколачивания молоточком в области пораженных позвонков вызывают появление мышечных валиков в результате рефлекторного сокращения мышц. При этом выше и ниже пораженного позвонка пальпируются углубления - симптом «экскавации» Корнева.
В соответствующих стадиях могут выявляться выбухающие абсцессы, функционирующие свищи.
ПД. Методы лабораторной диагностики туберкулеза, выявление первичного очага. Рентгенологическое исследование позвоночника.
БФТ. Изониазид, рифампицин, пиразинамид, стрептомицин, этамбутол. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулиндак, кетопрофен, пироксикам, мелоксикам, лор-ноксикам, целекокснб, нимесулид и др. НПВС.
13.4.2. Бруцеллезный спондилит. Излюбленная локализация патологического процесса - поясничные позвонки LIII и LIV.
Характерны признаки инфекционного заболевания - бруцеллеза (см. главу 60). Местная симптоматика характеризуется болевым синдромом. Боль в поясничном отделе позвоночника, усиливающаяся при пальпации и перкуссии остистых отростков пораженных позвонков и не прекращающаяся после иммобилизации.
«Холодные» абсцессы возникают редко.
НД. Лабораторные методы диагностики бруцеллеза (см. главу 60), рентгенография позвоночника.
БФТ. Доксициклин, Ко-тримоксазол, гентамицин, стрептомицин, рифампицин. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулиндак, кетопрофен, пироксикам, мелоксикам, лорнок-снкам, целекокснб, нимесулид и др. НПВС.
13.4.3. Тифозный спондилит. Возникает чаще как осложнение основного заболевания, обычно - возвратного или сыпного тифа. Спондилит развивается через 2-3 месяца после начала болезни, возникает остро и характеризуется высокой температурой, сильной, четко локализованной болью в области пораженных позвонков. Характерно быстрое развитие анкилоза двух-трех пораженных позвонков за счет костных разрастаний ио краям.
НД. Рентгенологическое исследование позвоночника.
БФТ. Доксициклин, тетрациклин, хлорамфеникол. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, су-лпндак, кетопрофен, пироксикам, мелоксикам, лорнокспкам, целекокснб, нимесулид и др. НПВС.
13.4.4. Актииомнкотнческий спондилит представляет собой вторичную локализацию актиномикоза. Поражаются позвонки всех отделов, хотя па первом месте по частоте стоит грудной отдел позвоночника, поскольку процесс переходит со средостения.
Актиномикоз поясничного отдела позвоночника может быть осложнением кишечной формы заболевания.
В процесс обычно вовлекаются два-три позвонка. В первую очередь поражается надкостница, а затем возможно распространение процесса вглубь костной ткани. Появляются болп в поясничной области, которые с прогрессированием процесса становятся более интенсивными. Почти всегда возникают абсцессы, из которых в дальнейшем открываются точечные свищи со скудным белым крошковатым отделяемым, которое при исследовании представляет друзы актшюмицетов.
ПД, Исследование отделяемого нз свищей для выявления друз актиномицетов. Рентгенография позвоночника.
БФТ. Амфотерицин В, флуконазол. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулиндак, кетопрофен, пироксикам, мелоксикам, лорнокспкам, целекокснб, нимесулид и др. НПВС.
13.4.5. Сифилитическим и юнорейиый спондилиты являются редкой патологией. Беспокоит умеренная боль в позвоночнике преимущественно в ночное время. Для гонорейного епонднлн га характерна сильная боль в позвоночнике. Кифотическая деформация позвоночника отсутствует, но при данных спондилитах развивается анкнлозировапие пораженных иозвонков. Помимо спондилита имеются проявления сифилиса других органов.
ПД. Лабораторная диагностика сифилиса, гонореи. Рентгенологическое исследование позвоночника.
13.4.6. Спондилиты, вызванные неспецнф] теской флорой. Гематогенно-гнойный спондилит. Остеомиелит позвоночника. Общепринято считать классической формой остеомиелита гематогенно-гнойный спондилит. Это иеспецифическая форма поражения позвоночника, возникающая гематогенным путем, либо при открытых переломах позвоночника, его ранениях. Возбудителями обычно яапяются золотистый стафилококк или стрептококк. Наиболее типичная локализация процесса- поясничный отдел позвоночника, реже - грудной и шейный. Чаще поражаются задние отделы позвонков - дуги и отростки. Обычно в патологический процесс вовлекаются два-три позвонка. Характерны общие проявления интоксикационного синдрома. При любом течении заболевания (остром, подостром, хроническом) постоянным симптомом являются боли в поясничной области.
При надавливании на остистые отростки пораженных позвонков возникает резкая болезненность. В этой же области возможны гиперемия, припухлость кожных покровов. Воспалительный процесс может распространяться на нижележащие отделы спинного мозга и поражать нервные корешки. Возникают абсцессы, свищи. При прорыве гноя в позвоночный канал развиваются неврологические нарушения, они же могут возникнуть в результате осложнения - гнойного менингита.
В настоящее время чаще наблюдается подострое или хроническое течение остеомиелита. Деформация позвоночника при гнойном спондилите обычно незначительная.
НД при остром течении заключается в выявлении первичного гнойного очага, ортопедическом и неврологическом исследовании позвоночника. Рентгенологические изменения в позвоночнике определяются в среднем через 1,5-2 месяца от начала болезни.
БФТ. При остеомиелите позвоночника: оксациллин, цефазолин. ванкомицин, лин-козампды, л п незол ид, ципрофлоксацин, цефоперазон. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулиндак, кетопрофеи, пироксикам, мелоксикам, лорноксикам, целекоксиб, нимесулид и др. НПВС.
13.5. Спондилоартриты. Боли в поясничной области могут возникнуть в результате развития воспалительных процессов в суставах позвоночника - спондилоарт-ритов у больных ревматоидным артритом, ревматизмом, но в данных случаях боли локализуются не только в поясничной области, а на первый план выступает симптоматика со стороны периферических суставов. Однако в других случаях проявления спондплоартрита и сакроплеитов могут являться характерным признаком болезни.
13.5.1. Анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева (см. главу 6 - Артриты).
13.5.2. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом - болезни круга HLAB27: болезнь Рейтера, псориатический артрит, артрит при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, болезнь Бехчета (см. главу 6).
Приданных заболеваниях возможно развитие спондилоартритов и сакроплеита. У больных постепенно возникают боли в поясничном отделе позвоночника, в области ягодичных мышц с иррадиацией болей в бедро, паховую область. Боли носят «воспалительный» характер и обычно не интенсивные.
13.G. Болезнь Педжета - деформ ирующй остит. В патологический процесс вовлекаются (по час юте убывания) кости таза, бедренная кость, череп, большеберцовая кость, поясничные, крестцовые, грудные позвонки и тд.
174
Болевой синдром в облает спины обычно связан со сдавлением нервных корешков деформированными позвонками, либо с поражением тазобедренного сустава, напоминающим По клиническим проявлениям кокса] л роз. Как правило, болевой синдром появляется при преобладании осгеолитчсскпх процессов. Могуг развиваться неврологические расе Iроист ва при иаюло! пческих переломах позвонков (см. главу 69 - Оссалгпя) 13.7. ОсIеоарл роз тазобедренного сустава - коксартроз (см. главу 7 - Артрозы). 13.8. Опухоли позвоночника. Опухоли позвоночника, вызывающие боли в поясничной области, разделяются на доброкачественные (условно доброкачественные) и злокачественные. Причем, злокачественные опухоли могут исходить непосредственно из позвонков (дужки или тело позвонка) пли, что наблюдается чаще, являться метастатическими.
13.8.1 . Доброкачественные опухоли позвоночника. В порядке убывающей частоты встречаются: гемангиома, остеобластокластома, остеохондрома, остеома, остеоид-остеома и др.
Гемангиома чаще локализуется в телах грудных позвонков и реже - в поясничных и шейных. Остеохондрома, исходящая из суставных отростков, встречается во всех отделах позвоночника. Остеобластокластома возникает в телах позвонков и нередко распространяется на область дуг.
Клиническими проявлениями опухоли могут быть боли, постоянно усиливающегося характера. Возможно появление корешковых симптомов. При росте опухоли в просвет позвоночного канала, что чаще встречается при остеоме, возникают симптомы компрессии спинного мозга. Прп прорыве опухоли, например гемангиомы, в эпидуральное пространство возможно внезапное развитие пареза. Кроме того, для гемангиомы характерны патологические переломы позвоночника, усугубляющие болевой синдром.
Прп осмотре выявляются ограничение подвижности позвоночника, что особенно характерно для остеобластокластомы и локальная болезненность прп надавливании на пораженные позвонки.
ПД. Рентгенологическая диагностика, компьютерная томография.
13.8.2 . Первичные злокачественные опухоли позвоночника. Встречаются реже, чем метастатические. К первичным злокачественным опухолям позвоночника относятся: ретикулосаркома, саркома Юинга, остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, ангиоэндотелпома и др.
В клинической картине на первый план выходит болевой синдром и нестабильность позвоночника. Со временем болевой синдром прогрессирует, усиливается по ночам. Появляются симптомы опухолевой интоксикации.
ПД. Рентгенография позвоночника, компьютерная томография позвоночника.
13.8.3 . Метастатические злокачественные опухоли позвоночника. Чаще всего болевой синдром, индуцированный опухолевым процессом, обусловлен вторичными опухолями, метастазирующими в позвоночник из других органов. В позвоночник, в том числе и поясничный его отдел, метастазируют раковые опухоли из молочной железы, предстательной железы, легкого, почки (гиперпефронднып рак), меланома, опухоль из щитовидной железы, надпочечников, лимфосаркомы, саркомы. Реже сюда метастазируют рак желудка, поджелудочной железы, матки. Возможно сочетание метастазов опухоли в позвоночник с метастазами в другие участки скелета. Нередко при раке легкого, щитовидной железы, пшериефропдном раке почки, меланоме проявления со стороны первичного очага опухоли могут отсутствовать.
Клиническая картина метастатических опухолеп позвоночника включает болевой синдром, наличие пальпируемой опухоли, развитие патологических переломов, нарушений функций конечностей.
175
Болевой синдром прп метастатических опухолях чаще усиливается постепенно, приобретая в дальнейшем постоянный характер, беспокоя больных и ночью. Боли со временем становятся невыносимыми, усиливаются прп незначительных движениях. С развитием выраженных деструктивных изменений в позвонках боли могут ослабевать.
В ряде случаев первыми клиническими проявлениями метастатических опухолей может быть мышечная слабость в нижних конечностях и боли, возникающие прп нагрузке по осп позвоночника. Больные жалуются на затруднения при изменении сидячего положения на вертикальное, при подъеме по лестнице, на невозможность поднять конечность в вытянутом положении. Боли иррадиируют по наружной поверхности бедра и в область коленного сустава. С прогрессированием опухолевого процесса нарастают явления интоксикации, кахексии. Возникают спонтанные переломы позвоночника. При прорастании опухоли в спинной мозг и его компрессии прогрессирует слабость в конечностях, проявляются миелопатии с парапарезом и расстройствами чувствительности.
При поражении позвонков боли по своему характеру часто бывают похожи на болевые ощущения при радикулярных болях, ишиалгиях. Однако упорный характер болей должен навести врача на мысль о метастатическом характере процесса, тем более если в анамнезе имеются указания на онкологическое заболевание. Прп этом следует иметь в виду необязательность совпадения болевых ощущений с локализацией метастазов в позвоночнике. В ряде случаев боли могут ощущаться на расстоянии от места поражения. Так, при жалобах больного на боли в коленных суставах, костях голени метастазы могут находиться в поясничных позвонках или костях таза, что следует учитывать при проведении рентгенологического исследования.
ПД. Рентгенография позвоночника с выявлением характера деструкции, в том числе остеолитических или остеобласт!шеских поражений, что помогает также в уточнении локализации первичного очага опухоли. Компьютерная томография позвоночника.
13.9. Заболевания спинпого мозга. Заболевания спинного мозга во многих случаях неразрывно связаны с поражением костной системы позвоночника. Так, компрессия спинного мозга может возникнуть прп межпозвоночной грыже или протрузии межпозвоночного диска. Однако в ряде случаев патология спинного мозга является первичной по отношению к костной структуре позвоночника. Боли в поясничной области нередко возникают прп различных заболеваниях спинного мозга и, как правило, сочетаются с разнообразными неврологическими нарушениями. Боли могут быть постоянными или преходящими, уходя на второй план и уступая место основным клиническим проявлениям болезни. Так, боли в поясничной области появляются прп рассеянном склерозе, сухотке спинного мозга и других заболеваниях, но в данных случаях они непостоянные и не являются ведущими в клинике.
В других случаях болевой синдром выходит на первый план и является неотъемлемой составной частью основного заболевания.
13.9.1. Эпидуральный абсцесс спинного мозга. Эпидуральный абсцесс (гнойный эпи-дурит) развивается в результате заноса в эпидуральную клетчатку гематогенным или лимфогенным путем возбудителей инфекции из первичного гнойного очага. Абсцесс может развиваться как ятрогенное состояние после операции, люмбальной пункции, возникает в грудном, реже в поясничном отделе спинного мозга. Абсцесс может быть острым и хроническим. При остром абсцессе заболевание начинается с высокой лихорадки, озноба, сильных корешковых болей, резко усиливающихся прп кашле, чихании. Перкуссия, надавливание на остистые отростки позвонков и паравертебральные точки резко болезненны. Увеличиваясь в размерах, абсцесс сдавливает спинной мозг, появляется синдром поперечного его поражения. Быстро присоединяются и нарастают слабость в конечностях
176
вплоть до пара- пли тетраплегии, нарушение чувствительности проводникового хара.чс-ра, задержка мочи. Меиингиальные симптомы выражены нерезко
Хронический абсцесс характеризуется менее быстрым нарастанием симптомов и ремпттпрующпм течением.
Клинический диагноз основывается па наличии триады симптомов: гнойного или инфекционного очага в организме, локальных корешковых болей, неврологической симптоматики (симптомы нарастающего сдавления спинного мозга) на фойе обще-го септического состояния.
НД. В периферической крови лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Посев крови, проведенный до начала ап гибко гико iepanniit выявляет рост патогенной микрофлоры. Прп ликвородпнамических пробах, мпело! -рафии, радиоизотопном исследовании диагностируют полный или частичный блок субарахноидального пространства. При этом, цереброспинальная жидкость изменена мало. При пункции эпидурального пространства получают гнои.
13.9.2. Эпидуральные кровоизлияния и гематомы. Эпидуральные кровоизлияния могут возникнуть при терапии антикоагулянтами, наличии артерио-венозных аномалии, после проведения люмбальной пункции. Кроме того, они могут быть результатом кровоизлияний в опухоль, возникать у больных гематологическими заболеваниями и др.
Характерным признаком является интенсивная боль в спине и корешковые боли с последующим быстрым развитием слабости и неврологической симптоматики.
Причиной эпидуральной гематомы могут быть спонтанные кровотечения или те же факторы, которые приводят к развитию эпидурального кровоизлияния Прп эпидуральной гематоме, локализующейся в поясничной области, возникает болевой синдром, утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы.
НД. Исследование спинномозговой жидкости, которая при эпидуральном кровоизлиянии обычно чистая с небольшим количеством эритроцитов в отличие от спинномозговой жидкости при субарахноидальном кровоизлиянии, при котором она на ранних этапах кровянистая, а затем - желто-коричневого оттенка.
Эпидуральная гематома на компьютерной томограмме не выявляется Проводят магнитно-ядерную резонансную томографию В диагностике помогают миелография, указывающая на объемный процесс, артериография сегментарных спинальных артерий!
13.9.3. Острый миелит - некротическая миелопатия. Миелит - воспаление спинного мозга, обычно захватывающее большую часть его поперечника с поражением как серого, так и белого вещества.
Острый миелит, или некротическая миелопатия, характеризуется воспалительным процессом в спинном мозге, развивающимся в течение нескольких дней (до 2-3 недель), при котором возможно возникновение полного поперечного спинального поражения или его частичных вариантов (синдром Броун-Секара и др.)
Данная патология может быть следствием рассеянного склероза, системной красной волчанки и др. Воспалительный процесс чаще всего локализуется в средних и нижних грудных сегментах, но возможно поражение спинного мозга на любом уровне.
Проявляется болями в спине с парапарезом п асимметричными восходящими парестезиями в ногах, а в дальнейшем и кистях рук.
НД. Неврологическое обследование. Исследование спинномозговой жидкости.
13.9.4. Инфекционные миелиты. Этиологическим факторомычаще всего является вирус опоясывающего герпеса. Вначале возникает корешковый болевой синдром с герпетическими высыпаниями и последующим развитием миелита. Возможно развитие инфекционного миелита, вызванного вирусом полиомиелита, ретровирусом, ВИЧ.
177
НД. Распознавание основного заболевания, исследование спинномозговой жидкости,
13.9*5. Меиннговаскулярпый сифилис н сухотка спинного мозга, Наиболее характерными симптомами сухотки спинного мозга являются простреливающего характера, повторяющиеся боли преимущественно в ногах, реже в области спины, груди, живота, руках. Появляются атаксия, парестезии. Характерно выпадение рефлексов на нижних конечностях, нарушение вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга, нарушения зрачковых рефлексов - отсутствие реакции на свет. Могут возникать висцеральные кризы: рвога, острые боли в животе, расстройство мочеиспускания.
ПД Распознавание основного заболевания. Неврологическое обследование.
13.9.6. Паразитарные заболевания спинного мозга. Паразитарные заболевания спинного мозга встречаются редко. Так, эхинококкоз спинного мозга развивается кранио редко и, как правило, является вторичным по отношению к эхинококкозу позвоночника и окружающих его тканей. Чаще встречается цистицеркоз. Онкосферы заносятся в спинной мозг гематогенным путем, локализуясь в мягкой мозговой оболочке, на корешках в области конского хвоста и реже в эпидуральной клетчатке. Вокруг онкосфер развивается продуктивный арахноидит-асептический воспалительный процесс. Характерны корешковые болп, оболочечные симптомы. Прп выраженном слипчивом оболочечном процессе возникают нарезы, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. Прп ликвородинамических пробах выявляется частичный или полный блок.
ПД. Эозинофилия крови. Наличия яиц глистов свиного цепня в кале. Положительная реакция связывания комплемента крови п спинномозговой жидкости с цистицеркозным антигеном. При рентгенологическом исследовании - обнаружение обызвествленных цпе-тпцерков в мягких тканях.
13.9.7. Опухоли спинного мозга первичные и метастатические. Опухоли спинного мозга представляют собой новообразования, развивающиеся либо в самой ткани спинного мозга, либо из мозговых оболочек, корешков, спинномозговых нервов, сосудов, эпидуральной жировой клетчатки.
Опухоли разделяются на внемозговые - экстрамедуллярные (субдуральные, эпидуральные) и внутримозговые (интрамедуллярные), а также на первичные п метастатические. Метастатические опухоли прорастают из позвонковой ткани в спинной мозг и являются метастазами из других органов (см. 13.8.3.).
Из первичных интрамедуллярных опухолей чаще встречаются доброкачественные - глиомы, эпендномы и др. Реже наблюдаются злокачественные интрамедуллярные опухоли - глиобластомы, медуллобластомы. Примерно 80% опухолей спинного мозга являются экстрамедуллярными: невриномы, менингиомы, реже - липомы, саркомы, ангнобластомы.
Клиническая картина опухолей спинного мозга складывается из трех групп основных симптомов: корешковых, сегментарных, проводниковых. Для экстрамедуллярных опухолей характерны сильнейшие, постоянные болп в зоне пораженного корешка, которые усиливаются в положении лежа. Поэтому больные вынуждены большую часть времени стоять пли сидеть - симптом корешковых болей положения, характерный для экстрамедуллярных опухолей (чаще - неврином) и особенно опухолей конского хвоста. При интрамедуллярных опухолях боли обычно отсутствуют.
Прп объективном осмотре больного выявляется характерный для экстрамедул-лярноп опухоли положительный симптом остистого отростка - симптом Раздолнекого: возникновение или усиление болей при поколачивании по остистому отростку позвонка, на уровне которого в позвоночном канале расположена опухоль, н появление парестезии книзу от ее расположения. Положительны симптом ликворного толчка, симптом вклинения.
178
Нарастание сдавления спинного мозга может привести к развитию половинного поражения с синдромом Броун-Секара (см. 13.2.2.). В дальнейшем при сдавлении всего поперечника возникают пара- или тетрапарезы, а затем тетраилегни
ПД. Клинический анализ крови (анемия, лейкоцитоз, лейкемопдная реакция, ускоренная СОЭ. Возможно появление нормобластов.) Неврологическое обследование больного. Рен ггенография позвоночника, компьютерная томография. Контрастная радионуклидная миелография.
13.9.8. Инфаркт спинного мозга. Инфаркт спинного мозга вызывается обычно тромбозом пли расслаивающей апевризмон аорты вследствие окклюзии корешковых артерии и прекращения артериального кровотока по передней и задним спинномозговым артериям. Возможно развитие инфаркта при артериитах, при сывороточной болезни, после внутрисосудистого введения контрастного вещества. Предвестником развития инфаркта после внутрисосудистого введения контрастного вещества является интенсивная боль в спине во время инъекций, Инфаркт мозга может быть вызван фрагментом грыжи диска с пульпозным ядром, провоцируясь физической нагрузкой. Чаще инфаркт развивается в грудном отделе спинного мозга.
Симптомы инфаркта спинного мозга могут появиться внезапно или нарастать относительно медленно в течение трех суток. Развивается острая локализованная боль в спине, затем быстро (до часа) наступают параплегия и синдром поперечного поражения спинного мозга.
НД. Неврологическое обследование больного. Магнитно-ядерная резонансная томография.
13.9.9. Сосудистая мальформация спинного мозга. Сосудистая - артериовенозная мальформация спинного мозга - миелопатия, в основе которой лежит некротический невоспалительный процесс, сопровождающийся ишемией.
Чаще всего процесс локализуется в нижнегрудном и поясничном отделе спинного мозга. Клиническая картина вариабельна н может напоминать рассеянный склероз, спинальный инсульт, компрессию спинного мозга, связанную с опухолями. Около половины больных предъявляют жалобы на боли в спине или боли радикулярного характера. Иногда возникают острые локализованные боли в спине. В ряде случаев в результате кровоизлияния внезапно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, напоминающий острый миелит.
Практически все больные страдают парапарезом и годами не в состоянии ходить.
При объективном обследовании можно выслушать шум под областью артериовенозной мальформации.
НД. Неврологическое обследование больного. Исследование спинномозговой жидкости. Миелография. Компьютерная томография. Селективная спинальная ангиография.
13.10. Заболевания органов пищеварения. При ряде заболеваний органов пищеварения боли, помимо основной локализации, имеют проекционный, иррадиирующий в поясницу характер. У некоторых больных проекционные боли могут восприниматься как основные.
13.10.1. Язвенная болезнь. У больных с язвами тела и угла желудка возможна иррадиация болей в поясничную область. В ряде случаев при язве желудка могут быть изолированные боли в поясничной н подлопаточной областях.
Примерно у 1/5 больных с пилорическими и сочетанными язвами имеет место иррадиация болей в поясничный отдел позвоночника (правая поясничная область).
Нередко боли распространяются в спину, поясничную область прп постбульбар-пых язвах, т.е. язвах, располагающихся дистальнее луковицы 12-перстпой кишки.
179
У больных язвенной болезнью при пснетратш язвы теряется цикличность болен. которые чаще распространяются кзади в направлении позвоночника. Так, резкие, сверлящие боли с ощущением их в поясничной области являются характерными для язв, пенетрирующпх в поджелудочную железу.
НД, ПД. Фнброгастродуоденоскопия.
13.10.2. Рак желудка. Боли в поясничной области прп раке желудка появляются прп прорастании опухоли кзади от желудка, в поджелудочную железу, при метастазах в позво-ночник. В этих случаях имеет место не только изменение локализации существовавших болей, ио и их характера. Они становятся более «жестокими», интенсивными. Принимаются во внимание симптомы раковой интоксикации, возможна пальпируемая опухоль.
ПД. Фиброгастродуоденоскопическое исследование с прицельной биопсией и гистологическим исследованием материала уточняет диагноз.
13.10.3. Болезнь Крона (см. главу 12). Прп болезни Крона возможна иррадиация болей в поясничную область.
13.10.4. Дивертикулез толстого кишечника - неосложненный и осложненный (дивертикулит). Прп дивертикулезе толстого кишечника возникает множество дивертикулов - грыжеобразных образований в стенке кишки. Наиболее частая локализация дивертикулов - сигмовидная кишка п левая половина ободочной кишки.
Характерным симптомом неосложненногодивертикулезаявляется боль, локализация которой обычно соответствует расположению дивертикулов - чаще в левом нижнем квадранте живота, иррадиирующая временами назад и вниз. Боль обычно непродолжительная, облегчается после стула и отхождения газов. Дивертикулез нередко сопровождается запорами, переходящими в поносы, метеоризмом. При пальпации живота определяется спастическое сокращение и болезненность пораженного участка кишки.
Дивертикулез кишечника осложняется дивертикулитом. Дивертикулит - воспалительный процесс в стенке дивертикула, чаще развивающийся в толстой кишке, в частности сигмовидной, прямой.
Прп остром дивертикулите у больных среди полного здоровья возникают резкие боли в подвздошной области, иррадиирующие в спину, поясничную, паховую области, левую ногу, прямую кишку, мочевой пузырь. Развиваются признаки интоксикации, повышается температура тела до 39-40°С.
Возникают тенезмы, ложные позывы к дефекации. При пальпации определяется болезненная, уплотненная сигмовидная кишка.
В испражнениях - слизь, иногда гной, свежая кровь.
Возможен переход острого дивертикулита в хронический.
ПД. Ректороманоскопия. Иррпгоскоппя. Фпброколоноскопия.
13.10.5. Рак прямой кишки. Прп раке прямой кишки боли локализуются внизу живота и иррадиируют в крестец, бедра.
Ранним признаком заболевания являются нарушения дефекации - симптом «ложного стула», тенезмы. Стул лентообразный, в кале определяется кровь, гной. Характерна смена запоров и поносов. Развивается похудание, появляются признаки интоксикации. Может возникнуть полная кишечная непроходимость.
Прп объективном осмотре возможна пальпация метастазов в регионарных лимфоузлах. Опухоль можно диагностировать прп пальцевом ректальном исследовании.
ПД. В периферической крови в поздних стадиях выявляется анемия гипохромного характера, увеличение СОЭ.
Если опухоль расположена более проксимально, в диагностике помогает ректороманоскопия с бпопсиеп п цитологическим исследованием полученного материала. При высоко расположенных раках - ирригоскопия.
180
13.10.6. Хронический панкреатит (см. главы 12,42,51). Наиболее характерными симптомами хронического панкреатита являются боли в верхней половине живота, похудание, диспепшческне явления, а также - в зависимости от стадии процесса -симптомы экзо- и эндокринной недостаточности железы.
Боли могут быть приступообразными, возникающими обычно после приема острой, жирной пищи, употребления алкоголя, пли постоянными, усиливающимися после еды. Локализация болей зависит от места расположения воспалительного процесса. При преимущественной локализации в головке поджелудочной железы боли локализуются в правом подреберье, в теле - в подложечной области, а в хвосте ~ в левом подреберье. Боли могут носить опоясывающий характер. Характерна иррадиация болен кзади в спину и редко за грудину и в левую лопатку. Болевой синдром сопровождается рвотой, не приносящей облегчения,
13.10.7. Кисты поджелудочной железы. Кисты поджелудочной железы - редкое заболевание. Различают врожденные, ретенционные, псевдокпсты, паразитарные кисты и др.
Наиболее частый симптом - боли в подложечной области, разнообразного характера и интенсивности. Они могут быть постоянными тупыми или возникать в виде приступов. Боли обычно иррадиируют в спину, могут быть опоясывающими, сопровождаются рвотой. Большого размера кисты могут определяться при пальпации живота.
ПД. УЗИ поджелудочной железы. Компьютерная томография.
13.10.8. Рак поджелудочной железы (см. главы 12,46,51). Боль является ранним симптомом рака поджелудочной железы. Локализация болей зависит от места расположения опухоли, нередко боли иррадиируют кзади в поясницу, позвоночник.
Иногда боли могут иметь необычную локализацию - в области поясницы, позвоночника, наблюдающуюся при корешковых болях. Боли могут быть тупыми, постоянными, а в далеко зашедших стадиях сильными, мучительными, усиливающимися в положении лежа на спине. В связи с этим для уменьшения болевого синдрома больной обычно принимает вынужденное положение, характерное для рака поджелудочной железы: садится, согнувшись вперед, пли ложится на живот пли правый бок.
13.11. Заболевания почек. Многие заболевания почек сопровождаются болями в поясничной области (острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, поликистоз почек, амилоидоз почек и др.). Но при них болевой синдром не является значимым и уступает место основным клиническим проявлениям заболеваний. Однако целый ряд заболеваний почек характеризуется отчетливыми болями в области поясницы, которые имеют характерные особенности.
13.11.1. Почечнокаменная болезнь и почечная колика (см. главу 64). Боли при почечнокаменной болезни чаще всего тупые, ноющие, постоянные или острые, обусловленные почечной коликой. Боли локализуются в поясничной области, могут распространяться на нижне-боковые отделы живота.
13.11.2. Гидронефроз (см. главу 74). Характерной жалобоп больных при гидронефрозе являются боли разной интенсивности в поясничной области, постоянного, ноющего характера. В ранней стадии могут быть приступы по типу почечной колики.
13.11.3. Апостематозный нефрит (см. главу 60).
13.11.4. Карбункул и абсцесс почки (см. главу 60).
13.11.5. Паранефрит (см. главу 60).
13.11.6. Рак почки (см. главу 64). Боли в поясничной области у больных раком почки входят в классическую диагностическую триаду, включающую также наличие пальпируемой опухоли, гематурию. Однако эти симптомы не являются ранними в клинической картине заболевания.
13.12. Заболевания половой системы.
181
13.12.1. Альгодисмспорся. Альгодисмсиорея (болезненная менструация) - нарушение месячных, проявляющееся резкими схваткообразными или ноющими болями внизу живота, в поясничной и крестцовой областях с иррадиацией в бедра и сопровождающееся общим недомоганием, головной болью, чувством слабости, нарушением сна, тошнотой, иногда рвотой, запорами или поносами. Возникает чаще всего у девушек, молодых незамужних женщин. При первичной алъгодисменорее отсутствуют нарушения со стороны половой системы, при вторично!! - выявляется патология половой системы (эндометриоз, неправильное положение матки и др.).
Проявления альгодисмепореи могут возникать за 1-2 дня, а иногда за 1 педелю до начала менструаций п продолжаются от 1-2 до 4-6 дней.
Редко встречается так называемая перепончатая форма, характеризующаяся сильным и схваткообразными болями, которые возникают при отторжении и выхожде-нип из матки во время менструаций функционального сдоя слизистой оболочки в виде цельного слепка полости матки.
ПД. Гинекологическое исследование с целью исключения вторичного характера альгоднеменореп.
13.12.2. Эндометриоз (см. главы 57,48). Заболевание характеризуется разрастанием в различных органах ткани, сходной по своему строению и функции с эндометрием. Различают генитальный (внутренний и наружный) и экстрагеннтальный эндометриоз. Клиническая картина заболевания определяется локализацией процесса. Так, эндометриоз ретроцерв икал ьн ого пространства характеризуется сильными болями в области малого таза, которые иррадиируют в прямую кишку и влагалище. Эти боли значительно выражены при распространении процесса на указанные органы. При прорастании эндометриозной ткани п поражении костей таза, промежности и др. интенсивность болей возрастает.
ПД. Гинекологическое исследование. УЗИ и компьютерная томография органов малого таза.
13.12.3. Аномалии расположения матки. Опущение и выпадение матки. К аномалиям расположения и патологическим смещениям матки могут приводить опухоли влагалища, гематокольпос, позадиматочная гематома, опухоли яичника, спаечные процессы в малом тазу.
Характерны боли в крестцовой области, которые чаще возникают прп ретроде-в наци и матки. Болевой синдром может сочетаться с ощущением тяжести в животе, дизурнческпми явлениями, хроническими запорами, белями, обильными менструальными кровотечениями.
Опущение матки - расположение матки ниже спинальной плоскости, матка не выходит из половой щели даже при натуживаиии. Выпадение матки (частичное или полное) - состояние, при котором матка находится вне половой щели. При смещении матки вниз всегда имеется опущение или выпадение влагалища. Нередко опущение и выпадение матки сочетается со смещением других органов брюшной полости - гастроэнтероптозом, нефроптозом и др.
Остро наступающее выпадение матки наблюдается редко. Чаще выпадение матки развивается медленно. Выраженность болевых ощущений не всегда зависит от степени выпадения матки. Больных беспокоит чувство давления и тянущие боли в пояснице, паху. Нередко боли в пояснице, внизу живота возникают после тяжелой работы. Боли уменьшаются или проходят в сидячем или лежачем положении.
13Л2.4. Адпексит (см. главы 12, 85). Болевой синдром при адиекепте, прежде всего остром, характеризуется сильными болями внизу живота и в области крестца.
13.12.5. Перекрут кисты яичника (см. главу 12). Возникают острые боли, иррадиирующие в поясничную область, промежность.
182
►
13.12 6. Эндометрит. Эндометрит- воспалительный процесс,ограниченныйсли-ЗИСТОН оболочкой тела матки. Как любой воспалительный процесс, эндометрит может быть специфическим, например туберкулезной этиологии, и неспецифическим Нередко эндометрит возникает после родов, абортов, введения противозачаточных средств или при других внутриматочных вмешательствах на почве травмы
Острый эндометрит характеризуется повышением температуры тела, возникновением болей внизу живо га, которые могут иррадиировать в область крестца. Появ-ляются значительные выделения из матки гнойного характера. При осмотре отмечается увеличение матки, болезненность при пальпации матки.
Хроническому эндометриту, как правило, предшествует острый, Прп хроническом эндометрите больные предъявляют жалобы на ощущение тяжести внизу живота, в области поясницы и крестца, расстройства менструальной функции: мено- и метрор-рагии. Прп бимануальном исследовании п осмотре влагалища определяются увеличенная плотная матка, жидкие бели. Хроническому аднекситу нередко сопутствуют рубцово-спаечные процессы в малом тазу, вторичная невралгия тазовых нервов.
НД. В периферической крови - лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Гинекологическое обследование. Соскоб со слизистой оболочки полости матки. Исследование выделений на флору, в том числе микобактерии туберкулеза, гонококк. УЗИ органов малого таза.
13.12.7. Миома матки. Миома матки (фибромиома) - гормонально-мышечный пролиферат из мышечной и соединительной ткани, возникающий на фоне гиперэс-трогенемии и приводящий к растяжению полости матки, увеличению менструирующей поверхности и нарушению ее сократительной способности.
Клинические проявления зависят от величины, локализации п быстроты роста миомы. Основным симптомом заболевания являются кровотечения, протекающие с болевым синдромом и нарушениями функций соседних тазовых органов. Болевой синдром возникает не всегда - чаще при нарушении кровообращения, перекручивании ножки субсерозной миомы, при давлении узлов миомы на мочевой пузырь, мочеточники, прямую кишку.
ПД. Гинекологическое обследование, выявляющее изменение формы, величины и консистенции матки в зависимости от характера миомы. УЗИ органов малого таза.
13.12.8. Рак матки. Рак тела матки представляет чаще аденокарциному, реже -слизистый рак и исключительно редко плоскоклеточный рак эндометрия.
Характерна классическая триада симптомов: бели, кровотечения, боли.
Основной и наиболее частый симптом - кровотечения, кровянистые выделения, реже обильные кровотечения. Нередко определяется кольпит.
Болевой синдром возникает в далеко зашедших стадиях болезни, хотя схваткообразные боли внизу живота, иррадиирующие в нижние конечности, могут быть и на ранних стадиях.
ПД. Гинекологическое пследованпе. Пробное выскабливание. Цитологическое исследование материала, полученного путем аспирации пз полости матки. Гпстерографня. Для определения распространения опухоли УЗИ органов малого таза, пельв11графия.
13.13. Заболевания мочевыводящей системы.
13.13.1. Нарушение расположения мочеточников. Одним из нарушении расположения мочеточников является ретрокавальный мочеточник - аномальное расположение средней части правого мочеточника позади пижнеи полон вены, как результат неправильного эмбрионального развития.
Клинические проявления зависят от степени нарушения оттока мочи, выраженности гидронефротическпх изменений, присоединения пнтеркуррентпоп инфекции. Патология проявляется болевым синдромом в области почки, поясничной области, пиуриен.
183
ПД. Экскреторная урография в сочетании с кав аграфией. УЗИ органов малого таза.
13.13.2. Опухоли мочеточников. Первичные опухоли мочеточников встречаются редко: папилломы, плоскоклеточный рак, еще реже - аденокарцинома. Опухоль быстро прорастает орган и метастазирует. Основными симптомами являются гематурия и боль. По мере роста опухоли, затрудняющей отток мочи, развивается гидронефроз, сопровождающийся болями в поясничной области различной интенсивности. Нарастают явления интоксикации.
ПД. Экстреторная урография, ретроградная урография. Цистоскопия. Цистологическое исследование осадка мочи, в котором можно обнаружить опухолевые клетки.
13.13.3. Рак мочевого пузыря. Раковая инфильтрация и ее прогрессирование ведет к постоянным болям в надлобковой области, ие связанным с актом мочеиспускания. Боли усиливаются в конце мочеиспускания вследствие сокращения детрузора.
Переход процесса на паравезикулярную клетчатку и соседние органы сопровождается усилением болей, иррадиирующих в промежность, ягодицы, крестец, половые органы, бедра. Со временем боли становятся интенсивными. Могут образовываться свищи: пузырно-влагалищные, пузырно-прямокишечные.
Бимануальное исследование позволяет выявить опухоль.
ПД. Характерна гематурия. Цистоскопия с биопсией и гистологическим исследованием бпоптата. Внутривенная урография. Тазовая венография, УЗИ органов малого таза для выявления распространения и метастазирования опухоли. Исследование осадка мочи на наличие опухолевых клеток.
13.13.4. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (аденома) и простатит (см. главу 12). Аденома предстательной железы не вызывает непосредственно болей в поясничной области, но на ее фоне легко может присоединяться простатит -воспаление предстательной железы, которое бывает острым и хроническим. Клиническая картина зависит от характера патологического процесса. При катаральном простатите отмечается учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время, тупые боли в промежности и крестцовой области. При фолликулярном простатите появляется затруднение мочеиспускания, боли интенсивнее, усиливаются в конце мочеиспускания и при дефекации. Повышается температура тела. При паренхиматозном простатите развивается острая задержка мочеиспускания, выражены явления интоксикации.
При пальцевом исследовании определяется увеличение железы, ее отечность, болезненность. При гнойном простатите - флюктуация, выделение гноя из уретры.
Клиническая картина хронического простатита разнообразна. Наиболее характерными являются боли и парестезии в надлобковой, паховой областях, в промежности, па внутренних поверхностях бедер и в крестце. Расстройства мочеиспускания, болезненность в конце мочеиспускания, длительное, по каплям истечение мочи после мочеиспускания. Гипотония предстательной железы приводит к простаторее. Нарушается половая функция. Возникают общие симптомы - астенпзация, снижение работоспособности, раздражительность.
При пальцевом ректальном исследовании предстательной железы определяется ее увеличение, участки уплотнения, болезненность.
ПД. Исследование секрета предстательной железы (увеличение содержания лейкоцитов). Исследование осадка мочи после массажа предстательной железы (в третьей порции - повышено содержание лейкоцитов). УЗИ предстательной железы.
13.13.5. Рак предстательной железы. Ранним, а иногда единственным симптомом рака предстательной железы являются боли поющего характера в промежности, заднем проходе, поясничной области, крестце, ногах и по ходу седалищных нервов. В ряде случаев рак предстательной железы может протекать бессимптомно.
184
Помимо болевою синдрома, возможны различные расстройства мочеиспускания, i с-матурия. Прорастание рака предстательной железы в прямую кишку может вызывать тя-желые запоры. Прп сдавлении мочеточников, нарушаются урод!шамика, функция почек. Возникают ноющие боли в поясничной области. Развивается почечная недостаточность
Метастазами часто поражаются глубокие тазовые лимфоузлы. Характерны метастазы в косгн таза и поясиичио крестцовып отдел позвоночника, вызывающие болевой синдром в поясничном области. Боли становятся интенсивными. Нарастает интоксикация.
Ж Пальцевое исследование предстательной железы через прямую кишку является единственным методом ранней диагностики. Проводится цистоскопическое исследование. Везикулография, тазовая флебография для уточнения распространения процесса. УЗИ предстательной железы и органов малого таза. Цитологическое исследование секрета предстательной железы - выявление опухолевых клеток. Экскреторная урография. Рентгенография костей таза, поясничного отдела позвоночника.
13.14. Боли в пояснице во время беременности и в период кормления. В возникновении болей в пояснице имеют значение как механические, так п гормональные факторы.
Плод, плацента, околоплодные воды, которые располагаются перед позвоночником, увеличивают массу тела матери на 10-20 кг. Беременная с целью сохранения баланса отклоняется назад. Эти факторы оказывают неблагоприятное воздействие на статику, позвонки, межпозвоночные диски и суставы. Кроме того, для беспрепятственного прохождения плода во время родов размягчаются связки межлобкового сочленения. В дородовом периоде это ведет к повышению подвижности крестцово-подвздошных сочленений. Совокупность указанных изменении в сочетании с увеличением массы тела приводит к болевым ощущениям в пояснично-крестцовой области.
В послеродовом периоде кормящая мать поднимает, носит ребенка на руках, а при кормлении держит его в необычной позе. В связи с этим в послеродовом периоде могут возникать болп в поясничном отделе позвоночника.
13.15. Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки поясничной области, связанные с воспалительным процессом в забрюшинном пространстве. Флегмона и абсцесс поясничной области могут являться осложнениями раневого процесса пли новокаиновых блокад (околопочечной, паравертебральной) прп нарушении правил асептики. Флегмона обычно возникает прп переходе воспалительного процесса из забрюшинной клетчатки прп гнойных процессах в брюшной полости, нагноении забрюшинной гематомы. Гнойные затеки могут распространяться из поясничной области в ягодичную область, полость таза, на широкую мышцу спины и между брюшинными мышцами.
Наряду с болевым синдромом в пояснично-крестцовой области отмечаются интоксикация, гектическая лихорадка, признаки паранефрита, локальная симптоматика. Сравнительная пальпация кожно-мышечных складок поясничной области выявляет утолщение и отечность их на стороне поражения.
НД, Диагностическая пункция. Рентгенография позвоночника, таза, брюшной полости.
13.16. Кровоизлияния в забрюшинное пространство. Кровоизлияние может возникнуть у больных, получающих антикоагулянтную терапию, проявляется внезапно возникающей болью в поясничной области. Сведения о проводи мои антикоагулянтной черанни в сочетании с острой болью в поясничной области могут указывать на развитие забрюшинной гематомы.
НД. УЗИ органов малого таза и забрюшинного пространства, компьютерная i omoi рафия.
13.17. Нагноившаяся гематома забрюшинного пространства. Hai поившаяся 1ематома забрюшинного пространства вызывает боли в поясничной области и проявляемся клиническими симптомами паранефрита.
185
Щ Рентгенография, УЗИ, компьютерная томография органон малого таза и забрюшинного пространства. Пункционное исследование.
13.18. Болезнь Ормонда (см. главы 3,12).
13.19. Холестедтомы. Холестеатомы представляют собой своеобразные опухолевидные, гроздевидно растущие образования, исходящие из вещества спинного мозга, спинномозговых корешков и оболочек, локализующиеся в области пояснично-крестцовых нервных корешков. Считают, что холестеатомы являются следствием лечения в прошлом туберкулезного менингита введением стрептомицина в спинномозговой канал. Данные образования являются причиной постоянных болен в поясничной области.
11 Д. Анамнестические указания па туберкулезный менингит п особенности его лечения. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника. УЗИ органов малого таза. Компьютерная томография.
13.20. Опухоли крестцовой области. Доброкачественные опухоли (липомы, фибромы, невриномы, тератомы и др.) и особенно злокачественные опухоли (хондросаркомы, ретикулосаркомы, остеогенные саркомы, плоскоклеточный рак и метастазы рака), разрастаясь, сдавливают корешки, стволы и ветви поясничного сплетения, вызывают болевой синдром в пояснично-крестцовой области различной интенсивности. К болевой симптоматике присоединяются местные симптомы сдавления и общие явления интоксикации.
ПД. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника. УЗИ органов малого таза. Компьютерная томография. Магнптио-ядернорезонанспая томография.
13.21. Метаболические и эндокринные нарушения.
13.21.1. Системный остеопороз. Остеопороз - системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением микроархнтектоиики костной ткани, приводящее к увеличению хрупкости костей и повышенному ряску переломов.
Различают первичный остеопороз: постменопаузальный (тип I), старческий, или сенильный (тип II); идиопатический (у взрослых, ювенильный) и вторичный остеопороз. К вторичному остеопорозу приводят многие заболевания эндокринной системы, органов пищеварения, почек, крови, ревматические болезни, генетические нарушения, лечение препаратами (кортикостероиды, антациды, содержащие алюминий, тиреоидные гормоны в др.).
Остеопороз - сложное многофакторное заболевание, в основе которого лежат процессы нарушения ремоделирования костей в сторону увеличения костной резорбции и снижение образования костной ткани.
Основой развития первичного остеопороза у женщин является дефицит эстрогенов и локальные факторы - гиперпродукция цитокинов. По мере старения организма (старческий остеопороз) имеет значение нарушение метаболизма витамина D, развитие устойчивости к нему - дефицит рецепторов для витамина D. Для постменопаузального остеопороза характерен трабекулярный тип потерн костной ткани, для сенильного - трабекулярный и кортикальный, что определяет у больных место наиболее характерных переломов - в первом случае позвоночника, дистальной части предплечья лучевой кости, во втором случае - перелом шейки бедра и множественные клиновидные переломы позвонков.
Остеопороз прогрессирует медленно, нередко течет бессимптомно. Первым проявлением заболевания может быть развитие переломов костей после минимальной травматизации - атравматические переломы. Самая частая локализация остеопоро-тпческпх переломов в «весонесущих» позвонках - средний и нижний грудные и верхний поясничный отделы позвоночника, прежде всего 12-й грудной и 1-й поясничный позвонки.
186
Кроме того, у больных остеопорозом может возникнуть боль, связанная со снижением высоты тел позвонков (так называемый вертебральный коллапс) Боль является следствием увеличения поясничного лордоза, компенсирующего увеличение переднезадней кривизны в месте перелома.
Прп множественных компрессионных переломах позвонков беспокоят хронические, постоянные тупые боли в нпжнен части спины. Умеренная или слабая боль в спине может персистировать вследствие механического сдавления связок, мышц, мес г их прикрепления. Развивается прогрессирующий дорзальный кифоз, получивший название «вдовий горб».
Выраженный кифоз и снижение роста могут вызывать боли, связанные с давлением на ребра, требни подвздошных костеп, межпозвоночные суставные поверхности. Постепенно теряется линия талии, выдается вперед живот. В тяжелых случаях нижние ребра практически опускаются в полость таза. Прогрессирующее изменение осанки ведет к укорочению мышц спины п их сокращению, что вызывает боль от мышечного перенапряжения и является одной из ведущих причин хронической боли в спине.
Может возникнуть диффузная боль в костях, болезненность при поколачивании по позвонкам, ребрам, тазовым костям. Положителен тест с непрямой нагрузкой позвоночника: врач давит сверху па вытянутые вперед с напряжением руки больного, что вызывает сильную боль в позвоночнике. Резкое опускание из положения на «цыпочках» также приводит к возникновению сильной боли в позвоночнике.
При медленном начале заболевания больных беспокоят эпизодически возникающие тупые боли в спине. Провоцирующими факторами могут быть чередование покоя и движения. Со временем боли становятся сильнее и продолжительнее, исчезают в положении лежа. Имеет место чувствительность к сотрясению, боль «во всех костях». В дальнейшем возникают острые болевые атаки, связанные с переломами, описанными выше.
ПД. Рентгенография позвоночника, крупных костей. Несмотря па многочисленные критерии диагностики остеопороза, считается, что только выявление одного или большего числа переломов тел позвонков (при исключении других причин) достоверно позволяет ставить диагноз, хотя это является поздней диагностикой. Наиболее надежный метод диагностики остеопороза - денситометрия - количественная оценка плотности костной ткани. Применяется метод двойной энергетической абсорбциометрии.
Определяют содержание кальция, фосфора в сыворотке крови и моче, щелочной фосфатазы крови. Однако они часто не отклоняются от нормы.
Для оценки костеобразования исследуют содержание остеокальцина, карбокси-амино-термипальиых пептидов коллагена I типа в сыворотке крови (повышение содержания). Маркеры костной резорбции: тартратрезнстентная кислая фосфатаза тромбоцитов, эритроцитов, костной ткани, оксипролип мочи и др. (повышение содержания).
БФТ. Кальций, витамин D3, кальцитонин. У женщин в постмепопазуалыюм периоде - заместительная терапия эстрогенами. Диклофенак, ибупрофен, напроксен, сулнндак, кетопрофен, пироксикам, мелоксикам, лорпокспкам, целекоксиб, пиме-сулпд и др. НПВС.
13.21.2. Остеомаляция. Под остеомаляцией понимают недостаточную минерализацию костного матрикса. В ткани значительно снижается фиксация кальция и фосфатов, в то время как развитие остеоидной ткани и количество остеобластов остаются нормальными. Основные причины остеомаляции - дефицит витамина D в нище, плохое ею всасывание в кишечнике, недостаточная инсоляция и повышенная потеря фосфатов и кальция с мочой 187
из-за редко вс гречающсйся, обычно врожденной кальциевой недостаточное! и. Наиболее часто деминерализация развивается в костях таза, лопатках, ребрах, черепе, шейке бедра.
Самые ранние симптомы остеомаляции - боли в костях таза, бедрах, голенях, позвоночнике, ребрах, усиливающиеся при движениях. Походка приобретает неуверенный характер, становится «утиной». Повышается мышечная возбудимость. Возможна спонтанная тетания.
Развиваются спонтанные переломы позвонков с болями корешкового типа.
ПД. Рентгенография костей, позвоночника выявляет участки полной деминерализации костей в виде костных дефектов. В сыворотке крови снижено содержание фосфора, содержание кальция снижено или нормальное. Активность щелочной фосфатазы крови повышена. Проводится костная денситометрия.
13.21.3. Первичный и вторичный гиперпаратиреоз (см. главы 69, 74). Боли в поясничном отделе позвоночника чаще всего связаны с компрессионными переломами позвонков. Болп менее болезненные, чем боли при переломах у здоровых людей.
13.21.4. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (см. главы 28, 63, 69, 74). Боли в поясничной области являются поздним и тяжелым проявлением заболевания. Они связаны с остеопоротическим поражением позвоночника и компрессионными переломами позвонков, возникающими прп незначительной физической нагрузке пли травме, а нередко и без видимых причин.
13.21.5. Нарушения обмена веществ. Боли по типу ишиалгических могут вызывать полиневриты, развивающиеся в результате нарушения обмена веществ, например, в случаях тяжелого течения сахарного диабета, при подагре, ацидозе, развившемся при заболеваниях почек (хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, иефросклероз и др.). Ишиалгические боли сочетаются с нарушениями чувствительности и рефлексов, с двигательными нарушениями.
ПД. Неврологическое обследование.
13.22. Миозиты (см. главу 63). Миозиты - воспалительные поражения мышц -могут развиваться вследствие многих заболеваний, в том числе инфекционной специфической (туберкулез, сифилис) и неспецифической этиологии, паразитарной инфекции (трихинеллез, цистицеркоз-финноз, эхинококкоз). Другими причинами миозитов могут быть системные поражения соединительной ткани, прежде всего, дерматомиозит, ревматическая полимиалгия, системная склеродермия.
Болп, наряду с поясничной областью, локализуются и в других участках тела. Они длительные, сочетаются с симптомами основных заболеваний.
13.23. Боли в поясничной области в результате перенапряжения могут развиться остро или исподволь. Они возникают у спортсменов либо после длительной напряженной работы в неудобной позе, в частности, стоя. Способствующим моментом является переохлаждение. Острые болп в мышцах провоцируются внезапным физическим усилием с неловкими движениями. Основу таких болей составляет спазм мышц.
При объективном осмотре определяются напряжение мышц, их валикообразиые утолщения, болезненность при пальпации.
В процессе длительного перенапряжения боль развивается постепенно и характеризуется всеми симптомами, характерными для миалгии. Диффузный мышечный спазм приводит к ишемии мышц, а продукты педоокисленного обмена поддерживают болевой синдром.
ПД. Неврологическое обследование,
13.24. Патология сосудов.
13.24.1. Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты (см. главу 12). Характерцы внезапные, сильнейшие болп в животе и поясничной области, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, развитием коллапса.
188
13.24.2. Тромбоз почечной ........фар);т 110ЧК|| (см главу3). Ишеисивпые
боли в поясничиоп области и в животе развиваются внезапно, сопровождаются гематурией и олигурией.
13.24.3. Тромбоз почечной вены (см. главы 12, 65). Начинается с приступа болей в поясничной области. Характерны гематурия, протеинурия и развитие нефротического синдрома.
13.24.4. Восходящий тромбоз бедренно-подвздошного венозного сегмента (см. главу 70). Тромбоз наружной и общей подвздошной вены сопровождается сильными болями в поясиично-крестцовои области. Примерно у трети больных тромбоз общей подвздошной вены распространяется на нижнюю полую вену, формируется синдром нижней полой вены.
13.24.5. Варикозное расширение вен малого таза. Болевой синдром в нижней части спины описан у больных с варикозным расширением вен малого таза. Боли локализуются чаще в крестце, усиливаются при длительном стоянии.
ПД. УЗИ органов малого таза. Флебография вен малого таза.
13.25. Болезни крови. Боли в позвоночнике, в том числе в поясничном его отделе могут возникать при различных гемобластозах, лимфомах - ходжкиискнх и исходж-кпнских, гемолитических анемиях. Однако они не являются ведущими в клинической картине заболеваний. Наиболее типичен болевой синдром для следующих заболеваний.
13.25.1. Множественная миелома (см. главу 83). Боли в пояснично-крестцовой области могут быть одним из первых симптомов заболевания. Вначале они нерезкие, непостоянные, уменьшаются при пребывании больного на постельном режиме. Затем боли становятся постоянными, в связи с чем больной старается уменьшить движения в позвоночнике. В дальнейшем болевой синдром обусловлен компрессионными переломами позвонков.
13.25.2. Маршевая гемоглобинурия (см. главу 63). Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением черной мочи, сопровождается болями в поясничной области, ощущением слабости в ногах, в ряде случаев - болями в пятках, рвотой.
13.26. Боли в поясничной области при гемотрансфузионных реакциях. Гемотрансфузионные реакции могут возникать в результате иммунологических конфликтов между донором и реципиентом, реактивных состояниях организма (наркоз, шок, интоксикация), при переливании бактериально загрязненной крови.
Боли развиваются обычно при реакциях средней степени тяжести, для которых характерно также повышение температуры до 39°, появление сильного озноба, крапивницы. Возникают боли в поясничной области, в животе.
НД. Срочный повтор всех реакций на совместимость крови донора и реципиента. Оставить флакон переливаемой крови для бактериологического исследования.
13.27. Боли в поясничной области при неврозах, расстройствах психики. Боли в поясничной области могут возникать при различных депрессивных состояниях, а также при неврозах, особенно при неврастении, истерии. При данных заболеваниях практически постоянной жалобой больных являются неприятные ощущения, боли в различных участках тела. Нередко беспокоят боли в поясничной области, ногах, напоминая люмбоишиалгические. Однако в этих случаях они не имеют постоянной четкой локализации, отсутствуют локальные болезненные точки, отрицат ельиы симптомы натяжения, нет участков выпадения рефлексов, исследование чувствительности указывает не на локальное, а па распространенное, часто по всей половине тела ее снижение или повышение.
ПД. Неврологическое обследование. Осмотр психотерапевта, психиатра.
189
Брадикардия (брадиаритмия)
14.1. Нарушения образования импульса в синусовом узле (номотопные нарушения ритма сердца)
14.1.1. Синусовая брадикардия
14.1.2. Синдром слабости синусового узла
14.1.3. Отказ синусового узла
14.2. Нарушения в проведении возбуждения
14.2.1. Синоаурикулярная блокада
14.2.2. Атриовентрикулярная блокада
14.2.3. Двусторонняя блокада ножек пучка Гиса
14.3. Синдром каротидного синуса
14.4. Замещающие нарушения ритма
14.4.1. Медленный предсердный ритм
14.4.2. Атриовентрикулярный узловой ритм
14.4.3. Ритм из венечного синуса
14.4.4. Идиовентрикулярный ритм
14.5. Трепетание и мерцание предсердий
14.5.1. Трепетание предсердий (брадисистолическая форма)
14.5.2. Мерцание предсердий (брадисистолическая форма)
14.0. Нарушение ритма сердца, сопровождаемое замедлением ритма сердца меньше 60 ударов в минуту, называется брадиаритмией.
14.1. К брадикардиям, обусловленным нарушением образования импульса в синусовом узле, относятся синусовая брадикардия и синдром слабости синусового узла.
14.1.1. Синусовая брадикардия. Синусовая брадикардия - это замедление сердечной деятельности ниже 60 ударов в минуту с правильным ритмом. Водителем ритма остается синусовый узел. Синусовая брадикардия редко достигает 40 ударов в минуту и меньше. Чаще всего она связана с повышением тонуса блуждающего нерва (при понижении тонуса симпатического) у тренированных спортсменов и у лиц, занятых физической работой.
Среди других ее причин выделяют экстракардиальные (повышение внутричерепного давления при менингите, опухолях мозга, отеке мозга; гипотиреоз; болезни желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, желчнокаменная болезнь и пр.); токсические и медикаментозные (лечение препаратами наперстянки, аптиаритми-ческпми средствами, p-адреноблокаторами, транквилизаторами; отравления грибами; гиперкалиемия, холемия, уремия и т.д.); инфекционные (грипп, гепатит, брюшной тиф, дифтерия, холера и пр.); кардиальные (ИБС с поражением синусового узла у пожилых людей, инфаркт миокарда, миокардит, кардиопатии и пр.). Субъективные симптомы могут отсутствовать. Иногда появляются головокружения и обмороки. При объективном исследовании ритм правильный, с частотой менее 60 ударов в минуту. Начало брадикардии постепенное, чаще - в состоянии покоя.
ПД. На ЭКГ интервал R-R больше 1 с, предсердно-желудочковая проводимость на верхней границе нормы. Часто отмечается сочетание с синусовой аритмией. Мо
190
гут быть и другие признаки ваготонин: смещение сегмента ST выше изолинии, повышение воли Т, волны Р уплощенные. Большое диагностическое значение при распознавании синусовой брадикардии имеет проба с атропином (1 мг атропина вводится внутримышечно) и физической нагрузкой Сердечная деятельность после этих проб учащается на 15-20 ударов в минуту.
14.1.2. Синдром слабости синусового узла. Синдром слабости синусового узла чаще все1 о возникает при ишемической болезни сердца с постинфарктиым кардиосклерозом, реже - прп других заболеваниях мышцы сердца. Иногда причина остается нераскрытой (идиопатические формы). Клинически определяются обморочные состояния, сердцебиения, сердечная недостаточность, внезапная адинамия. Иногда возникают приступы Морганьи - Эдемса - Стокса (Morgagni - Adams - Slockes).
Основными признаками синдрома слабости синусового узла являются стойкая синусовая брадикардия и синоаурикулярная блокада, сочетающиеся с эктопическими аритмиями. Характерны длительные паузы после экстрасистол, миграция водителя ритма, синусовая аритмия. Из эктопических аритмий при данном синдроме чаще наблюдаются предсердная и желудочковая экстрасистолии, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, приступы мерцания и трепетания предсердии, сменяющиеся стойкой мерцательной аритмией (браднснстолнческая форма).
При наличии стойкой синусовой брадикардии и приступов пароксизмальной тахикардии или мерцательной тахиаритмии говорят о синдроме перемежающейся брадикардии и тахикардии. Наиболее опасное проявление синдрома слабости синусового узла - приступы асистолии сердца. Эти приступы могут появляться после прекращения атак мерцательной аритмии или пароксизмальной тахикардии.
НД. На продолжительно снятой ЭКГ регистрируются чередующиеся периоды брадикардии и тахикардии (предсердной, узловой, мерцательной аритмии). Применение высокочастотной электростимуляции правого предсердия помогает выявить патологически угнетенную функцию синусового узла.
14.1.3. Отказ синусового узла. Отказ синусового узла наблюдается при интоксикациях препаратами наперстянки и хинидином, при использовании ацетилхолина, при гипокалиемии и органических заболеваниях сердца с вовлечением синусового узла (острый инфаркт предсердий, миокардит, склеротические поражения синусового узла). Важно отметить, что отказ синусового узла (даже с фатальной асистолией) может возникнуть непосредственно после купирования приступа эктопической тахикардии.
Клинически отказ синусового узла сопровождается головокружениями и обмороком. При объективном исследовании обнаруживаются длительные паузы в артериальном пульсе с одновременным выпадением тонов сердца.
НД. На ЭКГ появляются длинные паузы без волн Р и комплекса QRST. В отличие от синоаурикулярной блокады длинные интервалы Р-Р отказа синусового узла не равны двум основным интервалам Р-Р (пли не кратны одному основному интервалу Р-Р). Вторым отличительным признаком на ЭКГ является большое колебание интервала Р-Р. При синусовой аритмии диагноз практически невозможен. Во время пауз отказа синусового узла очень часто возникает узловой замещающий ритм.
БФТ. При интоксикации дигоксином - днгиталпс-антндот, препараты калия, атропина сульфат, лидокаин.
При органических заболеваниях сердца - фармакотерапия в составе реанимационных мероприятий - внутривенно адреналин и кальция хлорид, гидрокортизон, преднизолон, натрия хлорид, калия хлорид.
14.2. Нарушения в проведении возбуждения, приводящие к брадикардии, могут затрагивать различные отделы проводящей системы сердца.
191
14.2Л. Синоаурикулярная блокада. Синоаурикулярная блокада чаще всего возникает при остром инфаркте миокарда задней стенки левого желудочка и при интоксикации препаратами наперстянки. Реже встречаются функциональные синоаурикулярные блокады.
Больные жалуются на замирания, остановку сердца. При объективном исследовании можно отметить паузы в работе сердца, при которых сердечные тоны и пульсация вен отсутствуют. Часто паузы длятся в 2 раза дольше, чем при нормальном сердечном ритме. Изредка могут наблюдаться синкопальные состояния (приступы Морганьи - Адамса - Стокса).
ПД. Диагноз ставится на основании ЭКГ-исследования. Регистрируются продолжительные паузы R-R, во время которых отсутствуют одна (или несколько) волна Р и соответствующий комплекс QRST. Отличительной чертой синоаурикулярной блокады следует признать равенство паузы R-R двум (или нескольким) нормальным интервалам R-R. Часто во время пауз появляются замещающие систолы из атриовентрикулярного узла. При выпадении каждого второго синусового импульса наблюдается резкая брадикардия (30-40 импульсов в минуту). В диагностике помогает проба с физической нагрузкой - число сердечных сокращений ступенчато увеличивается в 2 раза. При синусовой аритмии диагностировать синоаурикулярную блокаду практически невозможно.
14.2.2. Атриовентрикулярная блокада. Атриовентрикулярная блокада чаще всего развивается при органических заболеваниях сердца (атеросклеротический кардиосклероз, инфаркт миокарда, миокардиты) или имеет токсическое происхождение (влияние сердечных гликозидов, хинидина и пр.). Больные ощущают паузы в работе сердца, головокружение, слабость. При высоких степенях нарушений атриовентрикулярной проводимости отмечаются синкопальные состояния или приступы Морганьи - Адамса - Стокса.
ПД. На ЭКГ выявляются выпадения желудочкового комплекса (периоды Самойлова - Венкебаха) с постепенным удлинением интервала PQ и последующим выпадением комплекса QRST, либо выпадения QRST идут без предшествующего удлинения интервала PQ(npn наличии зубца Р). При блокаде 2:1 (на два предсердных комплекса регистрируется один желудочковый) определяется выраженная брадикардия (30-50 сокращений в минуту), диагностировать причину которой без ЭКГ затруднительно. При высокой степени атриовентрикулярной блокады (проведение 4:1,5:1 и т.д.) число сердечных сокращений достигает критического уровня (меньше 40 в минуту), что чревато приступами Морганьи - Эдемса - Стокса и внезапной смертью (как при полной атриовентрикулярной блокаде).
При полной блокаде атриовентрикулярного узла нет связи между предсердными и желудочковыми комплексами (предсердия и желудочки сокращаются каждый в своем ритме). Брадикардия может достигать критического уровня (30-40 сокращений в минуту). После функциональных проб частота сокращений желудочков остается без изменении (важный диагностический признак!). Желудочковые комплексы при полной атриовентрикулярной блокаде могут быть нормальной ширины (QRS < 0,10 с), когда импульс к сокращению желудочков исходит из пучка Гиса (замещающий узловой ритм), либо расширены и деформированы (QRS > 0,12 с), когда водитель ритма для желудочков расположен ниже разветвления пучка Гиса (замещающий идиовентрикулярный ритм).
БФТ. Улучшение атриовентрикулярной проводимости - адреномиметики (изад-рпн), м-холинолитики (атропина сульфат).
14.2.3. Двусторонняя блокада ножек пучка Гиса может постепенно прогрессировать и привести к полной артиовентрикулярной блокаде с резкой брадикардией.
192
Клиническая картина определяется основным заболеванием (хроническая дегенерация проводящей системы сердца при ИБС или идиопатическое поражение ножек - болезнь Ленегра - Lenegre, болезнь Лева - Lev).
ЛД.На ЭКГ при динамическом наблюдении можно последовательно регистрировать блокаду правой ножки, затем - присоединение к ней гемиблокады передней ветви левой ножки. В конце концов развивается высокой степени полная атриовентрикулярная блокада с приступами Морганьи - Эдемса - Стокса. В таких случаях проводится длительное ЭКГ-исследование с использованием в ряде случаев интракардиальной электрокардиограммы от пучка Гиса
14.3. Синдром каротидного синуса наблюдается при повышенной реактивности рецепторов каротидного синуса (вегетативная лабильность с явлениями ваготонин), при атеросклерозе сонной артерии, при воспалительных или опухолевых процессах на шее (в зоне каротидного синуса), при повышении активности вагуса в результате желчнокаменной болезни, шейной дископа гни п пр. Больные жалуются на приступы обморочных состоянии, слабость, замирания в области сердца, редкий пульс. Иногда они замечают, что обморочные явления связаны с резкими поворотами го-
ловы, ношением тесного воротничка, надавливанием на шею (при бритье механической бритвой). Возможны приступы Морганьи - Эдемса - Стокса или внезапная
смерть.
ПД. Диагноз подтверждается с помощью ЭКГ в сочетании с раздражением области каротидного синуса (надавливание пли массаж области бифуркации сонной артерии).
На ЭКГ возникает резкая брадикардия или остановка сердца (отказ синусового узла). Появляются замещающие сокращения, обусловленные автоматизмом центров второго и третьего порядка (узловой, идиовентрикулярный ритм). Иногда провокационные пробы с раздражением каротидного синуса вызывают асистолию или полную атриовентрикулярную блокаду с приступами Морганьи - Эдемса - Стокса.
14.4. Замещающие нарушения ритма отличаются, как правило, редкой импуль-сацией и могут приводить к выраженной брадикардии.
14.4.1. Медленный предсердный ритм - это редко встречающийся эктопический ритм с очагами генерирования импульсов в предсердиях. Он наблюдается у лиц с вегетативной дистонией, у больных с ревматическими или врожденными пороками сердца и миокардиопатнями. Обычно эктопический очаг находится в левом предсердии. При исследовании сердца ритм правильный, редкий (45-59 в минуту), ды
хательная аритмия отсутствует.
НД. На ЭКГ определяется отрицательная волна р в I, V6 отведениях и волна Р типа "купол и копье" в Vj отведении.
14.4.2. Атриовентрикулярный узловой ритм наблюдается при органических заболеваниях сердца (острый инфаркт миокарда, особенно задненижнеи локализации, или предсердный инфаркт, пороки сердца, миокардиты), лекарственных воздействиях (интоксикация препаратами наперстянки, хинидином, резерпином, морфином, гуанетпди-ном и пр.) и (реже) у здоровых людей с ваготонпеп, т.е. когда синусовып узел угнетен.
Жалобы больных зависят от основного заболевания и степени уреженпя сердечной деятельности. При объективном исследовании сердечно-сосудистой системы характерны три основных признака: брадикардия с правильным ритмом (частота между 40 и 60 ударами в минуту), усиленный первый сердечный тон, усиленная пульсация переполненных кровью шейных вен.
НД На ЭКГ волна Р отрицательная во II, III и avF отведениях и положительная в avR отведении, расположена пли впереди QRS (с укорочением интервала Р-R до 0,12 с и меньше), или вслед за комплексом QRS. В некоторых случаях волна Р ели-
193
ваегся с желудочковым комплексом. Прп атриовентрикулярной диссоциации ретроградная волна Р не регистрируется.
14.4.3. Ритм из венечного синуса представляет собой разновидность атриовентрикулярного ритма. Импульсы при нем возникают в клетках водителя ритма, расположенного низко в правом предсердии, вблизи от устья венозного венечного синуса.
Характерна брадикардия с частотой 40-60 ударов в минуту. Жалобы больных зависят от основного заболевания (см. 14.4,2.).
НД На ЭКГ отрицательная волна Р в отведениях II, III и avF и положительная в avR, I и avL отведениях. Интервал P-R при коронарном ритме имеет нормальную продолжительность и превышает 0,12 с.
14.4.4. Идиовентрикулярный ритм возникает при далеко зашедших заболеваниях сердца (этиология совпадает с таковой прп полной атриовентрикулярной блокаде). Характерны брадикардия менее 40 ударов в минуту, правильный ритм. Физическое усилие, применение атропина не оказывают влияния на ритм сердца. При данном нарушении ритма наблюдается склонность к возникновению желудочковой тахикардии, трепетания и мерцания желудочков, асистолии желудочков и внезапной смерти.
НД. На ЭКГ частота желудочкового ритма обычно 30-40 ударов в минуту, желудочковые комплексы сильно деформированы, очень расширены (ширина комплекса QRS всегда больше 0,12 с). Волны Р не имеют связи с желудочковыми комплексами QRS (полная атриовентрикулярная блокада) или отсутствуют (предсердия утрачивают способность активизироваться).
14.5. Трепетание и мерцание предсердий в случае плохого атриовентрикулярного проведения импульсов с предсердий сопровождаются брадиаритмией.
14.5.1. Трепетание предсердий (брадисистолическая форма) почти всегда наблюдается при органическом поражении миокарда (пороки сердца, кардиосклероз атеросклеротический, тиреотоксическое сердце, кардиомиопатия) или возникает в результате лекарственных интоксикаций (хинидином, наперстянкой). Симптоматика зависит от основного заболевания. При объективном исследовании определяется редкий правильный ритм (регулярная форма трепетания предсердий) или хаотичность тонов сердца и пульса (нерегулярная форма).
НД. На ЭКГ определяется "пилообразный” излом изоэлектрической линии в связи с появлением частых (от 220 до 350 импульсов в минуту) волн трепетания (волны F), лучше всего выраженных в отведениях II, III, avF. Брадикардия желудочков (меньше 60 ударов в минуту) возникает в связи с атриовентрикулярной блокадой.
14.5.2. Мерцание предсердий (брадисистолическая форма) также обычно возникает на фоне органического поражения миокарда (порок сердца, атеросклеротический кардиосклероз, кардиомиопатии).
Брадисистолическая форма мерцательной аритмии наблюдается при хроническом (непароксизмальном) течении процесса или после лечения тахисистолической формы (хинидином, сердечными гликозидами, антагонистами кальция, другими антиаритмическими средствами). Клинические проявления зависят от основного заболевания. При исследовании сердечно-сосудистой системы определяется синдром полной аритмии (хаотичность тонов и пульса).
НД На ЭКГ отсутствуют предсердные волны Р, величина интервалов R-R не одинакова (хаотичность интервалов). Изоэлектрическая линия имеет небольшие деформации из-за мелких и частых (от 350 до 600 импульсов в минуту) волн мерцания (волны f). При синдроме Фредерика (Fredericq), который встречается очень редко, желудочковые комплексы следуют регулярно в связи с присоединением полной атриовентрикулярной блокады.
194
Вазопатияпериферическая
15.1. Поражение артерий и вен
15.1.1. Болезнь Рейно
15.1.2. Системная склеродермия
15.1.3. Узелковый периартериит
15.1.4. Болезнь Бюргера
15.1.5. Болезнь Такаясу
15.1.6. Синдром Менкеберга
15.1.7. Синдром Лериша
15.1.8. Системная красная волчанка
15.1.9. Дерматомиозит
15.1.10. Сатурнизм
15.1.11. Артериальная непроходимость
15.1.12. Ревматоидный артрит
15.1.13. Псориатический артрит
15.1.14. Острый тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей
15.1.15. Тромбофлебит от напряжения
15.1.16. Тромбофлебит глубоких вен
15.1.17. Вибрационная болезнь
15.1.18. Эритромелалгия (синдром (Вейр-Митчела)
15.1.19. Хроническая интоксикация гексахлораном
15.1.20. Хроническая интоксикация препаратами спорыньи (эрготизм)
15.2. Изменения связочного аппарата, дисков позвоночника, костей
15.2.1. Шейная дископатия (остеохондроз). Корешковый синдром
15.2.2. Добавочное шейное ребро
15.2.3. Синдром передней лестничной мышцы
15.2.4. Синдром плечо - кисть Стейнброкера
15.2.5. Синдром канала запястья
15.2.6. Альгодистрофия (болезнь Зудека)
15.3. Симпаталгии
15.3.1. Гломусные опухоли (болезнь Барре - Массона - Barre - Masson)
15.3.2. Симпатоганглионит
15.4. Болезни крови
15.4.1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
15.4.2. Тромбоцитения (эссенциальная и истинная)
15.4.3. Криоглобулинемия
15.4.4. Волосатоклеточный лейкоз
15.4.5. Множественная миелома
15.4.6. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
195
15. Влзопагпя периферическая - синдром, сопровождающий различные заболевания. При лом в конечностях происходит нарушение гемодинамики разнообразного генеза, сопровождаемое различными синестопатиями (холод, жар, жжение, парестезии, боль),
15.1. Поражение артерий и вен.
15.1.1. Болезнь (синдром) Рейно (Raynaud). Приступообразное расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, спровоцированное воздействием холода или волнениями, сопровождается бледностью или цианозом пальцев, их похолоданием, парастезпями.
После приступа отмечается ощущение распирания, отека, жара и болезненности в пальцах. Реже поражаются выступающие участки головы (нос, уши, подбородок). В процессе болезни могут развиться трофические расстройства (атрофия подушечек пальцев, наранпхпи, плохо заживающие язвы кожи). Обязательный признак болезни - симметричность поражения конечностей. Чаще болеют женщины.
При отсутствии определенных причин для развития синдрома Рейно говорят о болезни Рейно.
БФТ. ос-адрепоблокаторы, пентоксифиллин.
15.1.2. Системная склеродермия. Заболевание характеризуется воспалительным поражением мелких сосудов и фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. Чаще болеют женщины.
На ранних этапах преобладает отек кожи - утолщение кожи лица, пальцев, "маскообразное лицо", гпперпнгментация кожи, тугоподвижность пальцев, похолодание кожи, полиартралгия. Типичным является синдром Рейно (симптомы см. 15.1,1.), который за много лет может предшествовать склеродермии.
Изменение микроциркуляции крови в пальцах приводит к поверхностным некрозам кончиков пальцев с последующим рубцеванием, остеолизу ногтевых фаланг, отложению солей кальция в периартикулярных тканях.
В 90% случаев наблюдается дисфунция пищевода (дисфагия, регургитация, боли, уменьшение перистальтики, эзофагит).
Из других проявлений системной склеродермии могут наблюдаться базальные фиброзы легких, фибринозный перикардит, плевральные изменения, миокардиты с нарушениями ритма, поражение почек.
БФТ. Глюкокортикоиды, цитостатики, пеницилламин, блокаторы кальциевых каналов.
ПД. При обострении склеродермии наблюдаются увеличение СОЭ, гипергаммаг-лобуленемия, фнбриногенемия, появление протпвоядерных антител, реже антител к топоизомеразе-1, ревматоидный фактор. Морфологическое исследование биопта-тов кожи, синовиальной оболочки и мышц выявляет фиброзную трансформацию тканей, изменения сосудов.
На рентгенограммах кистей - остеолиз ногтевых фаланг; кальцииаты в мягких тканях (синдром Тибьержа - Вейссенбаха).
Клиническая триада болезни - синдром Рейно, полиартралгия, плотный отек кожи.
15.1.3. Узелковый периартериит. Заболевание поражает артерии мышечного типа, артерии среднего и малого калибра, артериолы. Условно можно выделить отдельные клинические формы болезни - почечно-висцеральную, почечпо-полиневрити-ческую, астматическую, тромбангнтическую и периферическую (без висцеритов).
Периферические артерииты могут сопровождаться вазомоторными расстройствами, мраморностыо кожи, особенно на ногах, онемением в конечностях, отсутствием пульсации периферических артерий нижних конечностей, тромбофлебитами. Мо
196
жет развиться гангрена пальцев стоп. Заболевание часто начинается носiencinio с симптомов общего характера: повышения температуры тела, нарастающего похудания, болен в суставах, мышцах, животе, кожных высыпании, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек, периферической нервной системы артериальной гипертонии.
В дальнейшем развивается полнвнецеральная симптоматика с поражением сердца, мозга, почек.
njj. В крови лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличение СОЭ. В биоптате пораженной ткани (мышцы, легкие, ночки и пр.) выявляется васкулит - изменения артерий, капилляров.
БФТ. Глюкокортикоиды, цитостатики.
15.1.4. Болезнь Бюргера (Burger) (облитерирующий артериит). Клинические проявления: перемежающаяся хромота, ослабление или отсутствие пульса на артериях пораженной нижней конечности, трофические расстройства - язвы на копчиках пальцев, гангрены. В отличие от атеросклероза встречается в молодом возрасте. Имеется сопутствующее поражение поверхностных вен конечностей (мигрирующий тромбофлебит). Болеют преимущественно мужчины. При остром мигрирующем тромбофлебите увеличивается периметр пораженного бедра, голени на 2-3 см (по сравнению со здоровой конечностью). На конечностях появляется сине-багровая окраска кожи и под ногтевых пространств, что указывает на венозный застой. Температура тела повышается до 38,5°С.
Процесс сопровождается сильными болями в конечностях, больше по ходу пораженной вены. Острый период продолжается несколько дней. В подострой стадии боли отмечаются только прп пальпации тромбированной вены.
Характерно своеобразное поражение артерий в сочетании с мигрирующим флебитом.
ПД. Консультация ангпохирурга.
БФТ. НПВС, глюкокортикоиды, цитостатики, антикоагулянты, сосудорасширяющие средства.
15.1.5. Болезнь Такаясу (Taicayasu) (неспецифический аорто-артериит). Болезнь отсутствия пульса - облитерирующий эндартериит с преимущественным поражением дуги аорты и отходящих от нее сосудов.
Клинические проявления - ослабление или отсутствие пульса на артериях рук (с побледнением и похолоданием пальцев), височных артериях, явления недостаточности кровоснабжения головного мозга (снижение памяти, головокружения, обмороки, гемипарезы, эпилептиформные припадки) п сетчатки глаз (снижение остроты зрения). Часто определяется систолический шум над подключичными сонными артериями. Процесс обычно двусторонний, но может быть преимущественно односторонним с изменением кровообращения в левой руке (похолодание, онемение левой руки и пальцев). При распространении поражения аорты до ее бифуркации нарушается кровообращение в нижних конечностях (синдром Лериша), почках (высокая артериальная гипертензия).
Из общих явлений - волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, быстрое похудание.
ПД. Практически всегда увеличена СОЭ, умеренный лейкоцитоз с нейтрофиле зом, увеличение ос.-глобулппов, серомуконда, фибриногена, умеренная гипергаммаг-лобулинемия. При аортографии определяется протяженность поражения аорты и ее ветвей.
БФТ. Аминохшюлины, глюкокортикоиды.
197
15.1.6. Синдром Менкеберга (Monkeberg). Характеризуется кальцинозом средней оболочки артерий среднего калибра. Поражаются преимущественно артерии нижних конечностей. Клинические проявления: парастезия, зябкость, боли (типа перемежающейся хромоты), быстрая утомляемость мышц и мышечные атрофии. Тяжелых трофических расстройств (язв) обычно не бывает.
ПД. Заболевание документируется артериографией.
15.1.7. Синдром Лериша (Leriche). Возникает при обтурации бифуркации аорты (тромбоз, эмболия, сдавление). Проявляется болями в мышцах таза, костях таза (верхний синдром Лериша) пли болями в икроножных мышцах при ходьбе (нижний синдром Лериша) по типу перемежающейся хромоты.
Беспокоят парастезии, атрофия и слабость мышц ног, трофические расстройства. Пульс на артериях нижних конечностей ослаблен или отсутствует.
ПД. Заболевание документируется аорто-артериографпей.
15.1.8. Системная красная волчанка. Болезнь начинается обычно "ревматическими" или суставно-кожно-серозными проявлениями с лихорадкой, поражением внутренних органов (кардит, нефрит, перикардит) и нервной системы в связи с развитием васкулитов.
Волчаночные васкулиты, особенно поражение мелких артерий, характерные проявления волчанки.
В ряде случаев развиваются трофические изменения кожных покровов. Поражаются и крупные сосуды - тромбоваскулиты почечных, мезентериальных, легочных артерий, флебиты крупных вен. Эмболические осложнения (при наличии волчаночного эндокардита) весьма редки. Системное поражение внутренних органов, суставов, кожи (фотодерматоз).
ПД. Обнаружение LE клеток в крови, криоглобулинов. Повышение уровня иммуноглобулинов, особенно IgG н IgM. Отмечается лейкопения, лимфоцитопения, увеличение СОЭ, реже - умеренная анемия и тромбоцитопения. Выявление ангинукле-арных реакций (антитела к ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду, к цельным ядрам).
БФТ. Глюкокортикоиды, гидрокспхлорохин, НПВС, антиагреганты.
15.1.9. Дерматомиозпт (см. 63.1.1.). Системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Заболевание проявляется сильной утомляемостью и слабостью мышц проксимальных отделов конечностей. Могут наблюдаться и болп в мышцах. Больным трудно поднять и удержать руки на весу, трудно причесаться, одеться, трудно поднять ногу на ступеньку автобуса, трудно привстать из положения на корточках, подняться с кресла. Также может быть затруднено глотание пищи (дисфагия). Поражаются межребериые мышцы, мышцы гортани, диафрагмы (одышка прп движении, иногда в состоянии покоя). Поражение миокарда сопровождается дилатацией сердца, нарушениями ритма сердца, приглушенностью 1 тона, эмбриокардией, сердечной недостаточностью. Заболевание сопровождается лихорадкой. Поражение кожи (эритема, отек кожи) прежде всего привлекает внимание врача. Описаны различные высыпания, кровоизлияния, атрофия кожи с телеангиэктазиями, участки пигментации. Располагаясь па конечностях, они склонны к рецидивам, а участки атрофии и гиперпигментации имеют характер пойкилодермии.
Поражение кожи (плотный отек) над мышцами, поражение мелких суставов, нервной системы могут сопровождаться вазомоторными расстройствами (отек Квинке, синдром Рейно, сосудистая лабильность, гипергидроз и пр.).
ПД. Характерно появление креатина в моче, повышение в крови уровня креатпи-фосфокиназы, трансаминаз, альдолазы. Обнаружение в небольшом титре ревмато-
198
идиого и волчаночного факторов, антител к нуклеопротеину и растворимым ядер-ным антигена. 1
БФТ. Глюкокортикоиды, цитостатики, гидроксихлорохин.
15.1.10. Сатурнизм. Хроническое отравление свинцом может наблюдаться у рабочих при добыче и выплавке свинца, производстве и использовании свинцовых красок, глазури, эмали, у паяльщиков (радиопровода). Отравление характеризуется астенией, полиневритом, параличами (чаще лучевых нервов), исчезновением пульса на стопах с симптомами эрптромелалгии. Характерно появление свинцовой каймы на деснах (лиловая полоска по краю десны) в сочетании с запорами, абдоминальной коликой, артериальной гипертензией, гепатитом.
ПД. Отравление распознается с учетом профанамнеза. Определяется повышение свинца и порфиринов в моче.
БФТ. Этилендиампнтетраацетат.
15.1.11. Артериальная непроходимость. Может возникать остро (эмболия) или хронически (стеноз артерии).
Симптоматика часто связана с атеросклерозом аорты и отходящих артерий. При остром течении возникает острая окклюзия артерии тромбом или эмболом (инфекционный эндокардит).
При хроническом течении поражаются артерии ног.
Возникают побледнение конечности, боли, парестезии, отсутствие пульсации пораженной артерии, возможны трофические нарушения (язвы, гангрена пальцев)
ПД. Основывается на симптомах непроходимости артерии и данных артериографии.
БФТ. Тромболитикн, антикоагулянты, анальгетики. Прп хроническом течении заболевания применяется Вессел Дуэ Ф - препарат комплексного действия (эндоте-лпопротектор, антитромботик, фпбринолптик).
15.1.12. Ревматоидный артрит (см. 6.2.). Хроническое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов (межфаланговые, пястнофаланговые) с развитием "скованности" суставов и их деформации.
В связи с развитием сосудистых поражений (ревматический васкулит) могут страдать внутренние органы. Кроме этого, возможны трофические нарушения пальцев (геморрагические высыпания, пузыри, выпадение ногтей, воспаление ногтевых лож, трофические язвочки).
Из-за отека суставов кистей, стоп пальцы становятся холодными, возникают парестезии.
ПД. Данные рентгенографии пораженных суставов (эрозивный артрит, околосуставный остеопороз), повышение титра ревматоидного фактора.
БФТ. Глюкокортикоиды, гидрокспхлорохин, НПВС, препараты золота, пеницилламин, сульфасалазин.
15.1.13. Псориатический артрит (см. 6.5.2.). Тяжелое течение псориаза может осложняться артралгией, артериитом (с поражением периферических суставов, позвоночника и пальцевых артерий), миопатией. При этом больных беспокоят боли в кончиках пальцев, изменения ногтей, параипхни. Могут появляться трофические расстройства (язвочки вокруг ногтевого ложа).
Иногда суставной синдром опережает поражение кожи.
ПД. Консультация дерматолога.
БФТ. Глюкокортикоиды, гидроксихлорохин, НПВС, препараты золота, пеницилламин, сульфасалазин.
199
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА —— «Си Эс
Производитель - Альфа Вассерманн, Италия
Более подробная информация:
г. Москва. Каширское шоссе, д 24
Дом Ученых ОНЦ РАМН, 2-й этаж, комн. А тел : (095) 324-9230, 324-9640 факс: (095) 324-9140, 324-5508
г. Санкт-Петербург
Малоохтинский пр., 92 тел (812)444-0143 факс- (812)444-2036
ВЕССЕЛ ДУЭ Ф (VESSEL DUE F)
Сулодексид
Вессел дуз ф представляет собой натуральную смесь двух гликозаминогликанов (ГАГ), состоящую из быстро-движущейся средненизкомолекулярной гепариноподобной фракции (80%) и дерматана сульфата (20%). Эти отрицательно заряженные высоко сульфатированные мукополисахариды обладают широким спектром биологической активности и оказывают комплексное влияние на эндотелий сосудов (артерий, вен, капилляров), иа различные звенья системы гемостаза - свертываемость крови, адгезию и агрегацию тромбоцитов, фибринолиз, а также уменьшают вязкость и содержание липидов в крови, нормализуют сосудистую проницаемость и гемодинамику (особенно в микроциркуляторном русле).
ФАРМАКОДИНАМИКА
Вессел дуз ф оказывает антитромботическое, профибринолитическое, антикоагулянтное и вазопротективное действие на уровне макро- и микрососудов.
Механизм антитромботического действия препарата связан с его способностью подавлять фактор Ха (быстро-движущаяся гепариноподобная фракция через антитромбин III), фактор Па (дерматановая фракция через кофактор гепарина II). Кроме того, сулодексид усиливает синтез и секрецию простациклина, снижает уровень фибриногена в плазме крови.
Механизм профибринолитического действия препарата связан с его способностью повышать уровень тканевого активатора плазминогена (ТАП) в крови и снижать содержание в крови ингибитора тканевого активатора плазминогена (ИТАП).
Механизм вазопротективного действия сулодексида связан с его способностью восстанавливает структурную и функциональную целостность эндотелиоцитов повышать отрицательный заряд эндотелиальных клеток и их резистентность к повреждающему действию различных факторов, способностью снижать повышенную проницаемость базальной мембраны капилляров (благодаря чему применение сулодексида особенно перспективно при нефропатиях с повышенной экскрецией белка с мочой); способностью ослаблять формирование рыхлых атеросклеротических бляшек и пролиферацию гладкомышечных клеток в стенках кровеносных сосудов.
Гиполипидемическое действие препарата обусловлено повышением содержания и активности липолитического фермента - липопротеинлипазы в циркулирующей крови, в результате чего снижается уровень холестерина ЛПНП, триглицеридов при умеренном повышении уровня холестерина липопротеидов высокой плотности ЛПВП. ФАРМАКОКИНЕТИКА: 90% сулодексида адсорбируется в эндотелии сосудов, что превышает его концентрацию в тканях других органов в 20-30 раз. Препарат всасывается в тонком кишечнике, метаболизируется в печени и почках. В отличие от нефракционированного гепарина и низкомолекулярных гепаринов, сулодексид не подвергается десульфатированию, которое приводит к снижению антитромботической активности и значительно ускоряет элиминацию из организма. Распределение дозы препарата по органам показало, что препарат претерпевает экстрацеллюлярную диффузию в печени и почках через 4 часа после введения. Через 24 часа после в/в введения препарата экскреция с мочой составляет 50% соединения, а через 48 часов - 67%, ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ:
- ангиопатии с повышенным риском тромбообразования, в том числе и после перенесенного инфаркта миокарда (ИМ);
- нарушения мозгового кровообращения, включая острый период ишемического инсульта и период раннего восстановления;
- дисциркуляторная энцефалопатия, обусловленная атеросклерозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью;
- окклюзионные поражения периферических артерий как атеросклеротического, так и диабетического генеза;
- флебопатии, тромбозы глубоких вен;
- микроангиопатии (нефропатия, ретинопатия, нейропатия) и макроангиопатии при сахарном диабете (синдром диабетической стопы, энцефалопатия, кардиопатия);
- тромбофилические состояния, антифосфолипидный синдром (назначают одновременно с аспирином, а также вслед за низкомолекулярными гепаринами);
- для продолжения лечения при развитии гепариииндуцированиой тромботической тромбоцитопении (ПТ). ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: геморрагические диатезы и другие заболевания, сопровождающиеся пониженной свертываемостью крови; повышенная чувствительность к компонентам препарата
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ (0,5-1% от общего числа пациентов): со стороны ЖКТ (тошнота, рвота, боли в эпигастрии), аллергические реакции (кожная сыпь различной локализации), местные реакции (боль, жжение, гематома в месте инъекции препарата).
БЕРЕМЕННОСТЬ: Имеется положительный опыт применения препарата с целью лечения и профилактики сосудистых осложнений (гестоза - позднего токсикоза беременности) у больных сахарным диабетом во II и III триместрах беременности.
ФОРМА ВЫПУСКА: Раствор для инъекций упаковка содержит 10 ампул с раствором препарата по 600 ЛЕ/2мл. Капсулы упаковка содержит 2 блистера по 25 капсул в каждом. В каждой капсуле - 250 ЛЕ сулодексида. (ЛЕ -липопротеинлипазовысвобождающие единицы. Липопротеинлипаза - физиологический липолитический фермент).
feXi
200
15.1.14. Острьш тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей. Заболевание начинается внезапно с острых болей в конечности, которые усиливаются при движении. Процесс чаще начинается в венозной сети икроножных мышц и в глубоких венах голени. Менее постоянным признаком являются отеки, причем отмечается бледность кожных покровов и изменение пульсации артерии. Затем кожа становится цианотичной, блестящей от напряжения. Пальцы и стопа пораженной конечности на ощупь холодные, пульс на ее артериях отсутствует, что объясняется спазмом магистральных артерий.
Продолжительность процесса 1-2 месяца, с переходом в подострую, а иногда хроническую стадию.
ПД. Консультация хирурга.
БФТ. НПВС, антиагреганты, антикоагулянты.
15.1.15. Тромбофлебит от напряжения. Своеобразная форма тромбофлебита (синдром Педжета - Шреттера - Paget - Schraetter). Повреждается подкрыльцовая вена, вследствие чего развивается тромбоз.
Затрудняется отток венозной крови из пораженной верхней конечности. Конечность отекает, выявляются расширенные подкожные коллатерали венозной сети.
В остром периоде может отсутствовать пульс на лучевой и локтевой артерии. Кожа руки холодеет, бледнеет. Может развиться воспалительный пернфлебит.
ПД. Осциллография, капилляроскопия, термометрия. Можно использовать измерение артериального и венозного давления, внутривенную венографию. Консультация хирурга.
БФТ. НПВС, антиагреганты, антикоагулянты.
15.1.16. Тромбофлебит глубоких вен. Тромбофлебит глубоких вен, который приводит к ослаблению или отсутствию пульсации на периферических артериях, следует дифференцировать с тромбоэмболией и тромбозом артерий. При острой артериальной непроходимости, так же как и прп остром тромбофлебите глубоких вен, появляются внезапно острые боли в пораженной конечности, чувство онемения и похолодания.
При осмотре отмечается резкое побледнение кожных покровов, понижение или отсутствие кожной чувствительности, понижение кожной температуры.
Пульсация периферических артерий ослаблена или отсутствует.
При эмболии артерии все явления артериальной непроходимости наступают быстро, а при тромбозе артерии они нарастают медленно.
При тромбофлебитах наблюдаются три вида реакций со стороны артерии: 1) явления артериальной непроходимости возникают одновременно; 2) спастические изменения в артерии появляются в то время, когда симптоматика тромбофлебита еще мало выражена; 3) явления артериальной непроходимости выражены слабо.
В первых двух случаях развившийся спазм артерии может симулировать эмболию артерии.
ПД. Венография, артериография помогают подтвердить диагноз. Консультация хирурга.
БФТ. НПВС, антиагреганты, антикоагулянты.
15.1.17. Вибрационная болезнь. Возникает у лиц, систематически подвергающихся воздействию вибрации (общая и местная вибрация), Вессел Дуэ Ф.
Общая вибрация (частоты 50-40 Гц) наблюдается у работающих на внброуплот-нении бетона. Местная высокочастотная вибрация (40-50 Гц) широко распространена в промышленности (все виды пневматических инструментов, точильные и шлифовальные круги и пр.).
Заболевание проявляется приступами побеления пальцев, ночными болями и парестезиями в руках (чувство онемения, бегания мурашек в пальцах).
201
При обьективиом исследовании определяется цианоз и гипотермия кистей, легкая отечность кончиков пальцев, положительный симптом "белого пятна", повышенная потливость ладоней и пальцев, понижение болевой, температурной и вибрационной чувствительности на кистях.
При выраженных формах заболевания наблюдаются нарушения трофики кожи, подкожной клетчатки кистей, ногтей, межфалаиговых суставов, нерезкая атрофия мелких мышц кистей, снижение силы кистей.
При этом определяется общая вегетативная дисфункция пли неврастенический синдром.
ПД. Консультация профпатолога. При рентгенографии обнаруживаются нарушения трофики костей.
БФТ. Сосудпсторасширяющие средства, витамин группы В.
15.1.18. Эриромелалгия (синдром Вейр - Митчела - Weir - Mitchell). Одна из форм ангиотрофоневрозов. Проявляется приступами жгучих болей, покраснением и отечностью в дистальных отделах конечностей (чаще нижних) с трофическими расстройствами (везикулы, пустулы, язвочки и пр.). Чаще наблюдается при болезни Вакеза, сатурнизме (см. 15.1.10.), недостаточности пантотеновой кислоты.
ПД. Использование холодных ванн для ног облегчает страдание. Консультация хирурга.
15.1.19. Хроническая интоксикация гексахлораном. Хлорорганические соединения широко используются в быту для борьбы с поразитами (ДДТ, гексахлоран, хлортен и др.).
На первый план выступают изменения нервной системы - вегетативная дистония, полиневрит. При этом могут наблюдаться онемение пальцев рук, чувство жжения кожи. Тремор рук, гиперестезия в дистальных отделах верхних конечностей, гипергидроз.
ПД. Отмечается анемия, лейкоцитоз с лимфопенией, увеличение СОЭ. Изменения на ЭКГ свидетельствуют о токсической мио кардиодистроф и и.
15.1.20. Хроническая интоксикация препаратами спорыньи (эрготизм). Препараты порыньи (эрготин, эрготал, эрготоксин, эрготамин, эргометрин, метилэргомет-рин) находят применение в акушерско-гинекологической практике при обильных дисфункциональных маточных кровотечениях, при геморрагиях, связанных с миомами матки и пр.
Эрготамин является составной частью таблеток "кофетамин", "беллоид", которые часто используются при мигренях, вегетативных дистониях, синдроме Меньера. При длительном использовании препаратов спорыньи могут возникать дпепеп-тические расстройства, поносы и явления сосудистого спазма (синдром Рейно) с трофическими поражениями.
Возможны и психические расстройства.
15.2. Изменение связывающего аппарата, дисков позвоночника, костей.
15.2.1. Шейная дископатия (остеохондроз). Корешковый синдром. Изменение шейных дисков позвоночника может сопровождаться сдавлением шейно-плечевого нервного сплетения и подключичной артерии в области скаленных мышц.
При этом может возникать синдром Рейно, чаще односторонний. Описан синдром Раита (Richt) - расстройство иннервации и кровоснабжения верхних конечностей из-за сдавления нервно-сосудистого пучка. Характерно исчезновение пли ослабление пульса на лучевой артерии прп закладывании кисти на затылок. Появляются акропарестезии, боли, побледнение конечности, вегетативные расстройства в ней. Возникают острые, режущие боли, которые распространяются с плеча на предплечье и пальцы (чаще IV и V). Боли усиливаются при кашле, чихании, наклоне
202
головы в здоровую сторону. Пульс на лучевых артериях асимметричен, неодинакового наполнения и напряжения. При аускультации можно определить систоличес-кип шум изгнания па пораженной подключичной артерии.
ПД. Рентгенограммы шейного отдела позвоночника подтверждают дископатию (определяется сужение межпозвонкового отверстия на уровне С5 С6 С7; ТЫ). Допплер-ангиограмма документирует снижение кровотока в подключичной артерии. Окончательный диагноз подтверждается ангпографнчески. Показана консультация невропатолога и нейрохирурга.
БФТ. НПВС, витамины группы В.
15.2.2. Добавочное шейное ребро. Сопровождается симптоматикой, похожей на дископатшо (см. 15.2.1.; 15.2.3.).
ПД. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника определяется ненормальное изменение поперечных отростков С7 или добавочное шейное ребро.
15.2.3. Синдром передней лестничной мышцы. Одна из форм шейной дископатии, клинически проявляется болями по внутренней поверхности плеча, надплечье и кисти с иррадиацией в IV и V пальцы. Пораженная рука отекает.
Типично усиление болей и исчезновение пульса при повороте головы в здоровую сторону. Нарушается гемодинамика в руке с уменьшением пульсации лучевой артерии и побледнением пальцев.
ПД. Рентгенографически определяется поражение дисков шейного отдела позвоночника С5 С6, обызвествление продольной связки позвоночника, выпрямление лордоза.
15.2.4. Синдром плечо - кисть Стейнброкера (Steinbrocker). Вегетативно-дистрофический процесс прп дископатни часто сочетается с плече-лопаточным периартритом.
Боль в области кисти начинается одновременно с болевым синдромом в области плеча. Вскоре появляются отек н тугоподвпжность кисти и пальцев. Исчезают кожные складки (из-за отека), кисть становится гладкой и блестящей, цвет кожи - бледно-цианотичный. Температура кисти падает. Происходит гипотрофия и сморщивание ладонного апоневроза. Синдром встречается редко.
ПД. Рентгенологически отмечается остеопороз костей кисти, головки плечевой кости.
15.2.5. Синдром канала запястья. Возникает вследствие сдавления срединного нерва в канале запястья из-за развития грубоволокнистой ткани в области поперечной связки запястья. Болп иррадиируют не только в пальцы, но и в локтевой сгиб, усиливаются по ночам.
Ошибочно предполагают поражение плечевого пояса. Синдром наблюдается преимущественно у женщин (связь с ручной работоп - хватательные пли разминающие движения).
Характер боли тупой, спазматический или жгучий. Наблюдается атрофия мышц теиара большого пальца руки.
ПД. Консультация хирурга.
15.2.6. Альгодистрофпя (болезнь Зудека - Sudeck). Альгодистрофню чаще называют болезнью Зудека или посттравматнческпм остеопорозом. Кроме болен в пораженной конечности (см. 69.2.3.) выявляются вазомоторные нарушения. На первой стадии болезни появляется боль в пораженной конечности, гиперемия, отек, повышение температуры кожи (руки, стоп, голеней). Затем, во второй стадии, отмечаются трофические изменения и ригидность сустава, холодный цианоз, атрофия кожи и мускулатуры, трещины ногтей.
203
В третьей стадии движения в пораженных суставах практически невозможны (фиброзный анкилоз). Боль в костях уменьшается.
ПД. На рентгенограмме выявляются очаговое субхондральное исчезновение спон-гнозной субстанции кости или картина очаговых затенений с резко очерченной костной структурой.
15.3. Симпаталгин.
15.3.1. Гломусные опухоли (болезнь Барре - Массона - Barre - Masson). Своеобразная опухоль из элементов гломусов, лежащих главным образом в пальцах рук, часто непосредственно в подпогтевом ложе. Основное клиническое проявление -чрезвычайно сильные и мучительные боли, которые усиливаются при давлении на опухоль. Боль сначала локализуется в пораженной фаланге пальца, а затем распространяется на всю руку, шею, голову. В этих областях отмечается гиперемия кожи, повышение температуры ее, усиление потоотделения. Иногда боли иррадиируют в сердце и сопровождаются страхом.
Нарушается трофика кожи и пораженной кости. Топография этих болезненных явлений указывает на раздражение симпатических окончаний, лежащих в опухоли (группа симпаталгин).
При расположении опухоли в подногтевом ложе можно видеть округлое красное или красновато-синюшное пятно диаметром в несколько миллиметров. Края опухоли расплывчаты. Давление на опухоль вызывает приступ жестокой иррадиирующей боли. Удаление опухоли дает полное выздоровление.
ПД. Консультация хирурга.
15.3.2. Симпатоганглиолит. Заболевание связано с поражением пограничного симпатического ствола. Характерны боль, носящая каузалгический характер (жгучая боль), парестезии, гиперстезии, резко выраженные расстройства вазомоторной, секреторной и трофической иннервации. При поражении руки, верхнего отдела грудной клетки процесс локализуется в области звездчатого узла. Заболевание крайне редкое.
ПД. Консультация невропатолога.
15.4. Болезни крови.
15.4.1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС синдром) (см. 39). ДВС синдром осложняет течение многих заболеваний (посттранс-фузиоиные гемолитические реакции, гинекологические заболевания, бактериемия, опухоли, лейкозы, ожоги, заболевания печени и пр.).
Кроме геморрагических явлений, тромбозов, анемии, могут поражаться сосуды кожи с развитием инфарктов, петехий, гематом.
ПД. Из лабораторных показателей учитывается увеличение АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время), увеличение в крови фибриипептида В, уменьшение числа тромбоцитов, уменьшение фибриногена и плазминогена крови (плазмин прогрессивно нарастает). Наблюдается фрагментация эритроцитов.
БФТ. см. 39.
15.4.1. Тромбоцитемия (эссенциальная и истинная). Эссенциальная тромбоци-темия - редкая патология из группы миелопролиферативных заболеваний. Болеют одинаково часто мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет. Характеризуется хроническим тромбоцитозом (число тромбоцитов выше 600’10э/л). Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) представляет собой заболевание крови опухолевой природы с разрастанием в костном мозге преимущественно эритроидного ростка кроветворения. Болеют лица старше 60 лет, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Характерны тромбозы артерий и вен. Тромбозы микрососудистого русла опре
204
деляют неврологические симптомы (головная боль, головокружение, парестезии парезы, изменения зрения и судороги).
Может наблюдаться синдром эритромелалгии, который проявляется болями и жжением в конечностях, особенно ладоней и подошв, тремором
У некоторых больных могут развиваться некрозы пальцев.
Другие признаки синдрома - жар в конечностях, гиперппгмептация и неравномерная краснота кожи конечностей.
ПД. В крови определяется увеличение количества тромбоцитов. Консультация гематолога.
15.4.3. Криоглобулинемия обусловлена иммуноглобулинами или другими белками, которые способны образовывать нерастворимые комплексы при воздействии охлаждения. Комплексы белков могут содержать моноклональные иммуноглобулины без активности ревматоидного фактора или с наличием активности ревматоидного фактора (чаще IgM), поликлональные иммуноглобулины (иногда с иммунными комплексами). Заболевание проявляется синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей. Иногда может возникать некроз кончика носа, пальцев кистей и стоп.
У части больных охлаждение провоцирует общие симптомы - озноб, лихорадку, одышку, диарею. Смешанная криоглобулинемия может вызывать васкулиты мелких и средних сосудов и проявляется триадой Мельтцера (Meltzer) - сосудистой пурпурой, артралгией и выраженной общей слабостью.
При криоглобулинемии следует исключить вторичный генез заболевания (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, лимфомы, аутоиммунные заболевания, опухоли, кожная порфирия и пр.).
ПД. Для выявления криоглобулинов используется тест с охлаждением: прп охлаждении сыворотки больного с 37 до 4°С образуется плотный белковый осадок. Чем больше содержание криоглобулинов, тем при более высокой температуре образуется этот осадок (преципитат). Дополнительно можно использовать Sia-тест (проба Брамахари). Положительный результат теста указывает на большое количество IgM в составе криоглобулинов.
15.4.4. Волосатоклеточный лейкоз. Название лейкоза связано с видом патологических лимфоцитов - волоскоподобными цитоплазматическими выростами. В некоторых случаях он протекает латентно, в других - наблюдается панцитопения, боли в животе (спленомегалия). Анемия приданном заболевании протекает тяжело п требует повторных гемотрансфузий. Характерна склонность к инфекциям (в связи с гранулоцптопенией) и явлением геморрагического диатеза (в связи с тромбоцитопениями). Васкулиты и периваскулпты могут привести к нарушениям гемодинамики в конечностях. Этому способствует иногда наличие криоглобулинов (см. 15.4.3.). Другие симптомы - увеличение лимфоцитов, вовлечение в патологический процесс забрюшинной клетчатки.
ПД. Диагноз подтверждается трепанобиопсией (обнаружение лимфоцитов с большими цитоплазматическими выростами). Консультация гематолога.
БФТ, Цитостатики, глюкокортикоиды по рекомендуемым схемам.
15.4.5. Множественная миелома. Основное заболевание группы парапротепне мических гемобластов. Болеют чаще мужчины старше 60 лет.
Описан синдром Рейно при миеломной болезни.
В клиническом плане можно выделить остеодеструктивный синдром, нефротический, гематологический и синдром повышенной вязкости.
Первыми признаками болезни могут быть рецидивирующие инфекции (иммунодефицит).
205
Нарушения гемодинамики конечностей (чаще ног) связано с деструкцией костей, позвоночника с тяжелым радикулярным синдромом, а также с увеличением уровня кальция в крови (па фоне повышенной вязкости).
ПД. Обнаружение в пунктате костного мозга плазматических клеток более 10%, увеличение моноклонового белка в сыворотке крови выше 30 г/л или наличие мо-ноклонового белка в моче.
БФТ. Цитостатики, глюкокортикоиды по рекомендуемым схемам.
15.4.6. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина - Hodgkin). Расстройство кровообращения в конечностях наблюдается редко и, как правило, может быть объяснено сдавлением увеличенными лимфоузлами нервных стволов, сосудов нижних конечностей (поражение забрюшинных или подвздошных лимфоузлов). При этом наблюдаются пастозность и отечность стоп, голеностопных суставов (с уменьшением пульсации артерпй стоп), ощущение тяжести в ногах. Клиническая симптоматика (увеличение лимфоузлов, лихорадка, зуд кожи).
ПД. Обнаружение клеток Рида - Березовского - Штернберга в биоптате лимфатического узла.
БФТ. Цитостатики, глюкокортикоиды по рекомендуемым схемам.
206
16
Верхней полой вены синдром
16. Верхней полой вены синдром
16.1. Первичные нелимфатические злокачественные опухоли средостения
16.1.1. Рак бронха
П.16.1.2. Первичная саркома
П. 16.1.3. Другие опухоли
16.2. Метастатические злокачественные опухоли средостения
16.3. Лимфогранулематоз (ходжкинская лимфома) средостения
16.4. Неходжкинские лимфомы средостения
16.4.1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома средостения
16.5. Хронический лимфолейкоз
16.6. Доброкачественные опухоли средостения
16.6.1. Тимомы
16.6.2. Загрудинный зоб
П. 16.6.3. Кисты средостения
16.7. Рак щитовидной железы
16.8. Опухоли перикарда
16.9. Перикардиты
П. 16.10. Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов
16.11. Аневризма восходящего отдела и дуги аорты
16.12. Гематома средостения
16.13. Медиастинит острый
П. 16.13.1. Медиастинальный гистоплазмоз
16.14. Медиастинит хронический
16.15. Медиастинит фиброзный
П. 16.16. Первичный тромбоз верхней полой вены
П. 16.17. Редкие причины синдрома верхней полой вены
16. Группа симптомов, возникающих при нарушении кровотока по стволу верхней полой вены и проявляющихся регионарной венозной гипертензией верхней половины тела, получила название «Синдром верхней полой вены».
Так как верхняя полая и безымянная вены тесно связаны с окружающими их органами и тканями, то различные заболевания последних приводят к нарушению проходимости этих сосудов и развитию синдрома верхнем полой вены. В основе синдрома лежат три основных механизма: сдавление верхней полой вены извне, прорастание вены злокачественной опухолью, тромбоз верхней полон вены.
Все клинические проявления синдрома верхней полой вены подразделяют на две основные группы.
Первая группа симптомов, возникающих в результате венозного застоя в глу о ких п поверхностных венах верхней половины тела - лица, туловища, верхних конечностей.
207
Это классическая триада ведущих признаков синдрома верхней полой вены: 1) отечность, 2) цианоз, 3) расширение подкожной венозной сети.
1. Отечность лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей -один из постоянных признаков непроходимости верхней полой вены. В далеко зашедших случаях отек переходит на голосовые связки, что вызывает осиплость голоса и может привести к асфиксии. Больные обычно полусидят. При работе быстро устают руки. Наклоны туловища вперед вызывают приливы крови к голове. Поэтому больные не могут выполнять даже легкую физическую работу.
Отечность верхней половины туловища следует отличать от синдрома Педжета -Шреттера (Paget - Schroetter), развивающегося в результате острого тромбоза подключичной вены (или подключично-подмышечного венозного сплетения). При данном синдроме развивается отечность плеча и верхней половины туловища только на стороне закупорки подключичной вены (подробнее см. 70.5.9.).
2. Цианоз чаще наблюдается на лице, шее, реже - на верхних конечностях и груди.
3. Расширение поверхностных вен лица, шеи, верхних конечностей, туловища. Определение степени расширения и его характера позволяет проводить топическую диагностику уровня закупорки верхней полой вены и ее отношение к устью непарной вены. При закупорке верхней полой и непарной вены клиническая картина наиболее выражена.
Из других симптомов, связанных с расстройством венозного оттока, необходимо отметить носовые, пищеводные, трахеобронхиальные кровотечения, возникающие в результате разрыва истонченных стенок соответствующих вен. Больных беспокоят сердцебиения, боли в области сердца, иногда боли напоминают стенокардитичес-кие, хотя на ЭКГ изменений обычно не выявляют. Кроме того, могут возникать ощущения давления за грудиной, которые развиваются в результате отека медиастинальной клетчатки в связи с застоем в венах средостения.
Вторая группа симптомов, связанная с венозным застоем в головном мозге.
1. Общемозговые симптомы - головная боль, постоянное ощущение «полноты в голове». Может быть «машинный» шум в голове и судорожные приступы. Иногда возникают одышка, приступы удушья.
2. Симптомы, связанные с нарушением корковой нейрорегуляции - быстрая утомляемость, сонливость, снижение работоспособности. Возможны приступы головокружения, в тяжелых случаях с потерей сознания, иногда - слуховые галлюцинации, спутанность сознания.
3. Симптомы, связанные с нарушением черепно-мозговых нервов (слуховых и глазодвигательных): шум в ушах, снижение слуха, диплопия.
4. Глазные симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления и венозным застоем в венах головы и лица: быстрая утомляемость, слезоточивость, ощущение давления в орбитальной области. При объективном осмотре выявляется отечность век, конъюнктивы. Могут определяться расширение периорбитальных,конъюнктивальных, эписклеральных вен, экзофтальм, инъецированность сосудов склер. Снижается острота зрения. Прп исследовании глазного дна - расширение и извитость вен сетчатки, и ери папиллярный отек, размытость контуров соска. Возможно повышение внутриглазного давления. Описано развитие глаукомы.
В распознавании синдрома верхней полой вены необходимо измерение венозного давления. Обязательно рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерная томография органов средостения. Проводится флебография, в том числе и селективная каваграфия. Необходимо определение локализации закупорки, ее причины и оценка состояния коллатерального кровообращения.
208
16.1. Первичные нелимфатическпс злокачественные опухоли средостения. Злокачественные опухоли средостения являются самой частой причиной развития синдрома верхней полон вены. Неопластический процесс распространяется на венозную стенку, вызывая сужение и деформацию вены, разрушает ее интиму способствует тромбообразованию. Серьезным моментом, определяющим тяжесть сиидро-ма верхней полон вены при злокачественных новообразованиях, является большая частота одновременного поражения и непарной вены.
16.1.1. Рак бронха (см. главы 50,57). Из первичных злокачественных опухолей основное значение в развитии синдрома верхней полой вены придается раку правого бронха. Имеются тяжелые клинические проявления этого синдрома. Больных беспокоят приступообразные головные боли. На фоне постоянной одышки развиваются приступы удушья. Периодически возникают кровохарканья, носовые и пищеводные кровотечения. Резко выражены цианоз, отечность лица и верхней половины тела. Расширенные поверхностные вены определяются не только на переднем отделе грудной стенки, а выявляются в виде шнуровидных тяжей на передней и боковой поверхностях живота, доходя у некоторых больных до паховых складок.
16.1.2. Первичная саркома (см. главу 78). Первичная саркома клетчатки средостения является редкой опухолью. Синдром верхней полой вены, вызванный ею, протекает тяжело, с выраженными явлениями венозного застоя.
16.1.3. Другие опухоли (см. главу 78). Другие опухоли средостения - остеобластомы, хондросаркомы, нейробластомы встречаются редко. Если одновременно поражаются верхняя полая и непарная вены, то синдром верхней полой вены протекает тяжело с выраженными клиническими проявлениями.
16.2. Метастатические злокачественные опухоли средостения. К развитию синдрома верхней полой вены приводят метастазы опухолей в средостение и лимфатические узлы корней легких. Помимо рака легкого, подобные метастазы чаще всего наблюдаются при раке пищевода, щитовидной железы, молочной железы, раке почки. При этом первичная опухоль может иметь скрытое течение, а метастазы в средостении растут быстрее и определяют клиническую картину заболевания.
ПД. Рентгенография органов грудной клетки. Компьютерная томография органов средостения.
16.3. Лимфогранулематоз (ходжкинская лимфома) средостения (см. главу 78). При первичной медиастинальной форме лимфогранулематоза наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего средостения, что может приводить к развитию синдрома верхней полон вены, выраженность которого зависит от степени обструкции верхней полон вены и вовлечения в процесс непарной вены. Чаще всего у больных возникают постоянная одутловатость лица, увеличение объема шеп («воротник рубашки становится узким»). Отечность рук появляется или увеличивается при физической нагрузке. Больные сидят либо принимают полусидячее положение. Уровень расширенных вен передней грудной стенки обычно доходит до ре бер. Появление синдрома верхней полой вены может сочетаться с симптомами сдавления трахеи н бронхов.
16.4. Неходжкинские лимфомы средостения (см. главу ).
16.4.1. Диффузная В-крупноклеточная лимфома средостения.
Встречается преимущественно у молодых женщин. Поражаются лимфати lecicne узлы передне-верхнего средостения. Самочувствие больных обычно хорошее: ин-токсикацпя, лихорадка, похудание отсутствуют.
209
У одних больных лимфома может обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании, У других - дебютирует с синдрома верхней полой вены, который бывает единственным проявлением заболевания. Указанная лимфома не распространяется на другие лимфатические узлы, селезенку, костный мозг. В более поздней стадии прорастает в перикард и легкие. Метастазирует в головной мозг, почки,надпочечники.
ПД. Изменения в клиническом анализе крови не характерны (лейкемизации обычно ие бывает). Биопсия (эксцизионная) лимфатических узлов передне-верхнего средостения. В биоптате выявляются крупные лимфоидные клетки со светлой цитоплазмой, с чертами атиппзма ядра, которые относятся по экспрессии СД-антигенов к В-лимфоцитам.
16.5. Хронический лимфолейкоз (см. главу 78). Синдром верхней полой вены чаще возникает в развернутой стадии болезни, поскольку увеличение внутригруд-ных лимфатических узлов появляется на поздних этапах заболевания. Поэтому клиническая картина синдрома верхней полой вены сочетается с отчетливой симптоматикой хронического лнмфолейкоза.
16.6. Доброкачественные опухоли средостения. Доброкачественные опухоли вызывают смещение н сдавление вен, но целостность интимы при этом не нарушается. Поэтому тромбоз верхней полой вены наблюдается редко. Чаще синдром верхней полой вены при доброкачественных опухолях обусловлен сдавлением V. Cava superior.
16.6.1. Тимомы (см. главу 78).
Обычно симптомы нарушения проходимости верхней полой вены выражены умеренно. Расширение поверхностных вен чаще выявляется в передне-верхнем отделе грудной стенки и доходит обычно до уровня П-Ш ребер.
16.6.2. Загрудинный зоб (см. главу 78).
Синдром верхней полой вены возникает при росте загрудинного зоба вниз (чаще при внутригрудном его расположении) и нередко сочетается с симптомами сдавления трахеи, возвратного нерва.
16.6.3. Кисты средостения (см. главу 78).
Бронхогенные (эпителиальные) кисты, целомические (перикардиальные) кис гы, а также паразитарные кисты, в частности эхинококковая киста, в редких случаях могу г приводить к развитию синдрома верхней полон вены, клинические проявления которого выражены умеренно. 16.7. Рак щитовидной железы (см. главу 78).
Из всех злокачественных опухолей щитовидной железы чаще всего встречается рак щитовидной железы, реже фибросаркомы, лимфосаркомы щитовидной железы. Синдром верхней полой вены может возникнуть при прорастании раковой опухоли в переднее средостение.
16.8. Опухоли перикарда. Из злокачественных опухолей перикарда чаще всего встречаются саркомы, мезотелиомы.
Мезотелиома перикарда имеет тенденцию к быстрому метастазированию в лимфатические узлы средостения, легкие, плевру. Опухоль прорастает миокард, эндокард, близлежащие органы, в том числе и средостение. Развивается выпотной геморрагический перикардит с гиподпастолпческой сердечной недостаточностью и застойными явлениями в малом и большом кругах кровообращения. При прорастании опухоли в миокард появляются нарушения ритма и проводимости. Больных беспокоит болевой синдром в прекардпальной области.
Прорастание и разрастание опухоли в средостении приводит к развитию синдрома верхней полой вены. В свою очередь, выпотной перикардит также является причиной возникновения этого синдрома, по в сочетании с синдромом нижней полой вены.
210
Саркомы перикарда могут разрастаться до больших размеров, вызывая значительное увеличение размеров сердца, сдавление средостения. Они реже метастази-руют, чем мезотелиома.
Кроме того, перикард может поражаться как прорастающими опухолями из соседних органов, так и метастатически. В перикард прорастают первичные злокачественные опухоли миокарда (саркома миокарда) или метастатические опухоли из миокарда (рак молочной железы, бронхов). Возможно метастазирование опухолей в перикард - ретпкулосаркомы поджелудочной железы. Указанные опухоли также приводят к сдавлению средостения, обусловливая развития синдрома верхней полой вены.
ПД. Эхокардиография. Рентгенография органов грудной клетки. УЗИ органов средостения. При выпоте в полость перикарда - пункция с цитологическим исследованием жидкости для выявления опухолевых клеток.
16.9. Перикардиты. Выпотной перикардит (см. главу 52) и констриктивный перикардит являются причинами развития синдрома верхней полой вены, но нередко в сочетании с синдромом нижней полой вены (см. главу 70).
Констриктивный перикардит чаще всего возникает как следствие туберкулезного, гнойного, вирусных перикардитов, в редких случаях - после ревматического пан-кардпта. Возможно развитие констриктивных перикардитов в результате травм сердца с наличием инфицированной гематомы в полости перикарда, после операций на сердце, лучевых поражений сердца вследствие облучения больных с опухолями средостения, молочной железы. Заболевают чаще всего лица старше 15 лет, в основном - мужчины среднего возраста.
На начальных стадиях прп нарастании сдавления сердца появляется слабость, одышка при ходьбе, одутловатость лица, набухание шейных вен. При этом больной с одышкой и цианозом может лежать горизонтально, не стремясь принять вертикальное или полусидячее положение.
Непропорционально увеличивается и уплотняется печень в связи с развитием псевдоцирроза Пика (Pick F.).
В выраженной стадии формируется развернутая клиническая картина синдрома верхней полой вены в сочетании с нарушением кровообращения и венозным застоем в системе воротной вены, в печени.
Больных беспокоит постоянная одышка, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке. Определяется набухание шейных вен, которое увеличивается на вдохе. Выявляется цианоз лица. Лицо, шея отечны («консульская голова»). Имеет место постоянная тахикардия. Пульс на лучевой артерии ослаблен. Ослабление пульса усиливается во время вдоха («парадоксальный пульс»). Артериальное давление умеренно снижено. Верхушечный толчок отсутствует, иногда выявляется систолическое втяжение в области верхушки сердца - симптом Салн-Чудновскою.
У половины больных при аускультации сердца выслушивается трехчленный рпгм, обусловленный появлением в протодиастоле перпкардтона (максимальная локали зация - верхушка, мечевидный отросток) - симптом Брауэра (Brauer L.), что создает аускультативную картину постсистолнческого ритма галопа.
Значительно увеличивается печень. Рано формируется асцит. Развитие асцита опережает появление отеков на нижних конечностях.
На поздних этапах заболевания возникает дне трофическая стадия, проявляюща яся массивными отеками, анасаркой. Нарушается функция печешь развивается ги попро тромбинемия, снижается коагуляционная активность крови, озникает посто янная форма мерцательной аритмии. Характерны трофические язвы, атрофия мышц, контрактуры крупных суставов.
211
ПД. Рентгенографическое исследование выявляет отсутствие талии и плохую дифференциацию дуг сердца. По конфигурации сердце может приобретать «форму сапога». Видны значительные перикардиальные наложения, очаги обызвествления по нижнему или правому контуру сердечной тени, экстраперикардиальные сращения, плевроперикардиальные спайки, расширение верхней полой вены.
Прп электрокардиографическом исследовании определяется характерная триада признаков: расширение зубца Р, низкий вольтаж комплекса QRS и отрицательные зубцы Т во всех стандартных и грудных отведениях (за исключением отведения aVR\
Определение центрального венозного давления, которое превышает 250 мм вод.ст.
Эхокардиографическое исследование. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Зондирование и контрастное исследование сердца.
16.10. Туберкулез внутри грудных лимфатических узлов (см. главу 78). Вызывает синдром верхней полой вены редко, если только туберкулезный процесс не переходит па медиастинальную клетчатку.
16.11. Аневризма восходящего отдела и дуги аорты (см. главу 78).
Ранее считалось, что сифилитический аортит является почти единственной причиной крупных аневризм грудной части аорты. В настоящее время растет частота аневризм аорты атеросклеротического генеза, редко они развиваются вследствие аортитов несифилитической этиологии, при болезни Такаясу (Takayasu М.).
Для сифилитического поражения аорты характерна мешковидная аневризма, а для атеросклеротического - диффузное расширение аорты. Развитие синдрома верхней полой вены обусловлено анатомическими особенностями взаиморасположения аорты и верхней полой вены. Восходящая аорта и начальный отрезок ее дуги располагаются слева и несколько кпереди от верхней полой вены. Чаще всего имеет место тяжелая клиническая картина синдрома верхней полой вены.
16.12. Гематома средостения. Гематома средостения развивается как в результате травматических повреждений грудной клетки, так и кровоизлияний из сосудов органов грудной клетки. Клиническая картина зависит от расположения, размеров гематомы и от основного заболевания, приведшего к ее развитию. Возникают симптомы сдавления близлежащих органов с соответствующей симптоматикой. Возможно сдавление v. cava superior с формированием синдрома верхней полой вены. Гематома средостения может привести к развитию медиастинита, который, в свою очередь, является фактором, способствующим нарушению кровотока в системе v. cava superior и развитию синдрома верхней полой вены.
НД. Рентгенография органов грудной клетки. Компьютерная томография органов средостения. Коагулограмма.
16.13. Медиастинит острый (см. главу 78). К развитию синдрома верхней полой вены чаще приводит передний медиастинит. При этом клиническая картина синдрома верхней полой вены развивается у больных с лихорадкой, признаками интоксикации.
16.13.1. Медиастинальный гистоплазмоз (см. главу 84,84.2.4.). Медиастинальный гистоплазмоз является одной из форм проявления гистоплазмоза легких. Гистоплазмоз легких - болезнь Дарлинга (Darling) является глубоким микозом с преимущественным поражением ретикулоэндотелиальной системы, возбудитель которого - гриб Histoplasma capsulatum. Основной путь заражения аэрогенный. Гистоплазмоз протекает как острое или хроническое эпидемическое заболевание.
При медиастинальной форме увеличиваются медиастинальные лимфоузлы, что ведет к стенозированию бронхов, трахеи, пищевода, возникновениюсипдрома верхней полой вены.
212
ПД. Диагноз основывается на обнаружении гриба в мокроте и промывных водах бронхов. В период лихорадки возбудителя можно обнаружить в крови п костном мозге.^В диагностике используются культуральный, биологический, иммунологический методы. Гистоплазминовыи тест производится путем внутрикожной инъек-цип антигена.
16.14. Медиастинит хронический (см. главу 78).
Синдром верхней полой вены чаще развивается при хроническом и фиброзном медиастинитах, чем при остром.
Большое значение в течении хронического медиастинита имеет поражение лимфатической системы средостения, которая является своего рода фильтром при заболеваниях органов грудной клетки.
При медиастинитах различной этиологии нередко, помимо верхней полой вены, поражается и непарная вена, что усугубляет клиническую симптоматику синдрома верхней полон вены. Как правило, имеется тяжелая развернутая клиническая картина синдрома верхней полой вены.
16.15. Медиастинит фиброзный (см. главу 78). Фиброзный медиастинит может быть исходом хронического медиастинита. Описано развитие фиброзного медиастинита после облучения. Редко встречается идиопатический фиброзный медиастинит. Клинические проявления синдрома верхней полой вены зависят от выраженности сдавления v. cava superior и степени вовлечения в процесс непарной вены. Одышка, цианоз, отеки верхней половины тела чаще всего резко выражены. Нередко развивается осиплость голоса, дисфагия вследствие отека голосовых связок. Несколько раз в день могут возникать приступы удушья. Имеется тяжелая неврологическая симптоматика, периодически развиваются обморочные состояния. Расширенная венозная сеть определяется не только на передней грудной стенке, но выявляется и на передней брюшной стенке.
16.16. Первичный тромбоз верхней полой вены. Первичный тромбоз верхнен полон вены средн всех причин, приводящих к синдрому верхней полой вены, вшрсчастся редко. Клинически проявляется всеми симптомами синдрома верхней полой вены.
ПД. Коагулограмма крови. Рентгенография органов грудной клетки и компышерпая томография органов средостения. Флебография.
16.17. Редкие причины синдрома верхней полой вены. Описаны редкие случаи развития синдрома верхней полон вены у больных с остеомиелитом ключицы, виугриплев ральными гематомами, имплантированным электрокардностимулятором, при сдавлении верхней полой вены увеличенным левым предсердием у больных митральным пороком сердца.
ПД. Рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография органов средостения. Флебография.
213
17
•• s • 4 4 •. \s
Висцеропатия полисиндромная алкогольная
17. Висцеропатия полисиндромная алкогольная
17.1. Алкогольное поражение пищеварительной системы
17.1.1. Алкогольная болезнь печени
Стеатоз печени
П.Синдром Циве
Острый алкогольный гепатит
Хронический алкогольный гепатит
П. Перивенулярный фиброз печени
Алкогольный цирроз печени
17.1.2. Алкогольное поражение поджелудочной железы
17.1.3. Алкогольное поражение других органов пищеварения
Алкогольное поражение пищевода
Алкогольное поражение желудка
Алкогольное поражение кишечника
17.2. Алкогольное поражение сердечно-сосудистой системы
17.2.1. Алкогольное поражение сердца
П. 17.2.2. Западный тип бери-бери
П, 17.2.3. Болезнь Ленегра
17.2.4. Алкогольная артериальная гипертензия
17.2.5. Сосудистые поражения ЦНС при алкоголизме
Алкогольный инсульт
Субарахноидальное кровоизлияние
17.3. Почечная форма алкогольной болезни
17.3.1. Иммунокомплексный хронический гломерулонефрит
17.3.2. Алкогольный (токсический) тубулоинтерстициальный нефрит
Острый тубулоинтерстициальный нефрит
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
17.3.3. Алкогольный токсический некронефроз
17.3.4. Острая печеночно-почечная недостаточность (гепаторенальный синдром)
17.3.5. Острая почечная недостаточность в результате рабдомиолиза
17.3.6. Поражение почек при отравлении суррогатами алкоголя
17.3.7. Другие болезни почек у алкоголиков
17.4. Болезни легких у алкоголиков
17.4.1. Пневмонии
17.4.2. Хронический бронхит
17.4.3. Туберкулез легких
17.5. Поражение нервной системы у алкоголиков
17.5.1. Неврологические синдромы, вызванные непосредственным токсическим действием этанола
17.5.2. Неврологические синдромы, вызванные неполноценным питанием
214
17.5.3. Алкогольная полиневропатия
17.5.4. Неврологические синдромы, связанные со вторичными обменными нарушениями
17.5.5. Алкогольная эпилепсия
17.6. Злоупотребление алкоголем и эндокринная система
17.7. Злоупотребление алкоголем и система крови П. 17. 8. Злоупотребление алкоголем и костная система 17.9. Нарушения пуринового обмена у алкоголиков
17.10. Алкогольный синдром плода
17. По предложению экспертов ВОЗ алкоголизмом следует считать любую форму употребления алкоголя, которая превышает традиционную, принятую в данном обществе как «пищевая» норма. Злоупотребление алкоголем с развитием зависимости от него является хроническим алкоголизмом, а без разви гия зависимости от пего, - пьянством. Пьянство обязательно предшествует алкоголизму, по пе всегда к ному приводит. Следует иметь в виду, что имеется генетическая предрасположенность к формированию хронического алкоголизма. Органные поражения возможны уже при пьянстве. Очередной прием алкоголя с развитием острой алкогольной интоксикации, как при пьянстве, так и при хроническом алкоголизме, может вызвать обострение органных нарушений и смертельный исход. С другой стороны, алкогольный абстинентный синдром (синдром отмены) развивается лишь у хронических алкоголиков и может проявиться органными соматическими нарушениями, вплоть до смертельных.
Еще в середине XIX века был предложен термин «алкогольная болезнь», который в настоящее время употребляется как обобщенное понятие соматической и психической патологии у лиц, злоупотребляющих алкоголем. В данном разделе психиатрические аспекты хронического алкоголизма рассматриваться не будут.
К критериям злоупотребления алкоголем предложено относить следующие (оцениваются независимо друг от друга):
1. Частота употребления алкоголя не менее 3 раз в неделю.
2. Количество употребляемого за одну выпивку алкоголя не менее 300 мл водки.
3. Отсутствие традиционного для данного общества повода для употребления алкоголя.
4. Факты асоциального поведения не реже 2 раз в год.
Увеличение приема алкоголя отмечается во всем мире. По оценке ВОЗ алкою-лизмом в развитых странах страдают до 10% населения, по усредненным данным -4%, пьянством - в 1,6-2,5-9 раз больше (статистические данные различны в зависимости от страны и способов получения материала). По официальным данным, в России имеется более 10 млн больных алкоголизмом, и эта цифра явно занижена. В конце 1990-х годов официально продекларированное потребление алкоголя в России на душу населения в год было 15 литров в пересчете на чистый этиловый спирт, а с учетом неофициального кустарного производства - до 21 лптра в юд. ледует учесть, что по данным ВОЗ верхняя граница нормы - 8 литров этанола в год. Считается, что более 1/3 всех взрослых мужчин в России злоупотребляют алкоголем.
Для понимания клинических симптомов алкогольной болезни необходимо представлять основы метаболизма этилового спирта в организме, era олнзм ал ко юля в организме осуществляют несколько ферментных систем. режде всего, это желу дочная и печеночная фракции алкогольдегидрогеназы (АЛД ) и систем этаиолово го микросомального окисления в клетках печени, локализованная в области цитох
215
рома Р450-11-Е1, которые метаболизируют алкоголь в ацетальдегид - продукт, более токсичный для всех органов, чем сам этанол. Затем ацетальдегиддегидрогеназа (АЦАлДГ) превращает ацетальдегид в нетоксичный ацетат. Печень является основным органом, метаболизирующим этанол, но наличие в желудке АЛДГ указывает на 1'0, что желудок - первый орган, окисляющий этанол и тем самым лимитирующий его поступление в печень. Ферментные системы, метаболизирующие алкоголь, обладают генетическим полиморфизмом, и от этого зависят различия в быстроте н степени элиминации алкоголя и его токсичного метаболита - ацетальдегида, и, следовательно, потенциальная возможность более быстрого или более медленного формирования того или иного поражения организма.
АЛДГ определяется пятью разными генами, расположенными на 4 хромосоме. Наиболее быстро метаболизируют этанол в ацетальдегид второй и третий изоферменты АЛДГ, что приводит к более быстрому нарастанию концентрации ацетальдегида в организме и появлению так называемого флаш (flush - вспышка) - эффекта. При этом возникает гиперемия кожных покровов, тахикардия, тошнота и рвота, что имеет в определенном смысле защитное действие, поскольку большинством людей плохо переносится и предотвращает дальнейшее употребление алкоголя, а это в свою очередь уменьшает риск развития алкогольной болезни. Но в случаях преодоления этой реакции и продолжения приема алкоголя риск развития алкогольной болезни возрастает, т. к. у таких людей больше накапливается токсичного ацетальдегида. При тканевой концентрации этанола более 50 мг в децилитре основную роль в его метаболизме играет система цитохрома Р450, кодирующие гены которой также отличаются полиморфизмом. АЦАлДГ кодируется четырьмя разными локусами, расположенными на четырех различных хромосомах. Основным является 2-й изофермент. Его дефицит обнаружен у многих людей азиатской расы, что определяет у них более длительное присутствие повышенной концентрации ацетальдегида и более выраженный флаш-синдром, что удерживает их от употребления больших количеств алкоголя. У европейцев, в том числе и русских, дефицит этого изофермента встречается редко, и риск развития алкогольной болезни выше из-за возможности приема больших доз алкоголя без возникновения флаш-эффекта.
Женщины более чувствительны к токсическому действию алкоголя, что связано с более низкой безжировой массой тела, иным гормональным фоном, особенностями иммунной системы и более низкой активностью желудочной АЛДГ. У женщин поражение внутренних органов возникает быстрее, чем у мужчин при тех же дозах алкоголя, и протекает более тяжело.
К факторам риска развития алкогольной болезни относят также дефицит питания, в частности низкое содержание в пище белков и витаминов.
Скорость расщепления алкоголя в печени до конечных продуктов - углекислоты п воды - составляет у мужчин 0,1 г чистого этанола на 1 кг массы тела в час, т. е. при массе 70 кг взрослый мужчина может метаболизировать в течение суток до 160 г чистого этанола, но нетоксичным считается употребление не более 20 г этанола в сутки.
Вне зависимости от характера органных поражений у лиц, злоупотребляющих алкоголем, часто встречаются следующие стигмы, делающие диагноз алкогольной болезни весьма вероятным:
1. «Лицо алкоголика» - одутловатое, с мешками под глазами и опухшими веками, лицо может быть гпперемировано или синюшно (алкогольная плетора), типично покраснение носа, телеангиэктазии на носу и щеках, тусклый взгляд, инъекция склер, ранняя arcus senilis па роговице.
216
2. Ранняя седина и облысение, человек выглядит старше своих лет.
3. Из-за нарушения микроциркуляции кожа может иметь мраморный оттенок часто присоединяется гнойничковая сыпь, отрубевидный лишаи, экзема, возникаю; участки депигментации, типично также наличие разнообразных татуировок
4. Характерна двухсторонняя контрактура Дюпюитрена „а ладонных поверхнос-тях.
5. Вначале типичен избыточный вес из-за высокой калорийности спирта и повышения аппетита, потом - похудание из-за развития нарушений переваривания и вса-сывания пищи, уменьшения потребления белков и витаминов и развития разнообразной соматической патологии.
6. В ротовой полости - выраженный и ранний пародонтоз, тяжелый кариес; типичен также двухсторонний гигантский паротит.
7. Тремор пальцев рук, языка и губ.
8. Алкогольные изменения психики.
Злоупотребление алкоголем приводит к изменениям практически всех органов и систем.
17.1. Алкогольное поражение пищеварительной системы.
17.1.1. Алкогольная болезнь печени.
Печень среди всех органов наиболее подвержена действию алкоголя, поскольку именно в этом органе происходит окисление этанола. Большинство исследователей считают, что прием алкоголя в количестве 40-80 мл этанола в депь в течение 10-12 лет может привести к развитию алкогольной болезни печени, причем у половины таких лиц возникнет тяжелое поражение этого органа - цирроз печени. Из этого следует, что в патогенезе алкогольного поражения печени помимо прямого токсического действия этанола и его метаболитов играют роль и другие факторы, способствующие более тяжелому течению болезни. К ним относят: генетическую предрасположенность, пол, дефицит питания, инфицированность вирусами гепатита, а также дозу и длительность приема алкоголя.
Считается, что малоопасной дозой для печени является 40-60 мл этанола ежедневно (100-150 мл водки), опасной дозой - 80-160 мл (200-400 мл водки), очень опасной дозой - более 160 мл этанола в сутки. Дозы для женщин составляют 2/3 мужских. Продолжительное ежедневное употребление алкоголя опаснее, чем периодический прием, при котором печень получает возможность регенерировать. В этой связи считается целесообразным не менее 2-х дней в неделю не принимать алкоголь. Большинство авторов утверждают, что развитие алкогольного поражения печени не зависит от вида принимаемого алкогольного напитка, но только от содержания в нем алкоголя. Следует помнить, что 10 граммов этанола эквивалентны 25 мл водки, 100 мл вина пли 200-300 мл пива (зависит от процентного содержания алкоголя в разных сортах пива). Однако некоторые авторы подчеркивают, что определенную роль может играть также вид алкогольного напитка: подкрашенные алкогольные напитки (виски, коньяк, а также портвейны) более опасны из-за усиления токсичсс кого действия алкоголя содержащимися в этих напитках дополнительными ингредиентами. Алкогольная болезнь печени чаще развивается у людей с малой степенью алкогольной зависимости, у которых обычно отсутствует абстинентный синдром, и они могут в течение длительного времени принимать большие количества алкоголя, входя тем самым в группу повышенного риска. Некоторые лекарственные препараты - аспирин, антагонисты Н-2 гпстамииорецепторов - уменьшают активность желудочной фракции АЛДГ. что увеличивает количество поступающего в печень этанола.
217
Полиморфизм генов, кодирующих ферменты, которые участвуют в развитии фиброза, вероятно, имеет важное значение в индивидуальной восприимчивости к стимулирующему фиброзирование действию алкоголя.
Употребление в пищу большого количества тугоплавких жиров и недостаток углеводов и витаминов также относят к факторам риска развития алкогольной болезни печени.
Выделяют следующие клинические формы алкогольного поражения печени.
Стеатоз печени. Это - наиболее частая форма алкогольного поражения печени, которая встречается по сводным статистикам в изолированном виде у половины больных алкоголизмом, а может быть и чаще. Типичным для воздействия алкоголя является макровезнкулярная жировая печень, но при длительном употреблении алкоголя может возникнуть микро везикулярный стеатоз, для которого типичны более глубокие метаболические расстройства.
Повреждение алкоголем п ацетальдегидом митохондрий - основа развития ожирения печени. Когда алкоголь разрушает мембраны митохондрий, клетка теряет способность адекватно усваивать и метаболизировать жир, и поэтому внутри гепатоцитов откладываются скопления триглицеридов. Стеатоз часто протекает без жалоб и обнаруживается лишь по симптому гепатомегалии при объективном обследовании или по данным УЗИ. Иногда возможны умеренно выраженные проявления желудочной диспепсии (снижение аппетита, тошнота), может появиться ощущение тяжести в левом подреберье и незначительная болезненность края печени при пальпации. Часто эти симптомы появляются или возрастают в своей интенсивности после очередного употребления алкоголя. Следует помнить, что около 75% алкоголиков тщательно скрывают пристрастие к употреблению спиртных напитков, а, с другой стороны, имеются и другие причины стеатоза печени - сахарный диабет, ожирение, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, тяжелая хроническая сердечная или сердечно-легочпая недостаточность, прием некоторых гепатотоксичных препаратов. Поэтому с целью выявления алкоголизма рекомендуется применять специальные опросники.
ПД. Функциональные печеночные пробы могут быть нормальными, иногда наблюдается незначительное повышение активности АЛТ, ACT и ГГТП, умеренно выраженные признаки холестаза (повышение уровня билирубина и активности ЩФ).
Инструментальные методы (УЗИ, КТ) выявляют увеличение печешь Точная диагностика возможна только по данным пункционной биопсии печени.
Синдром Цпве (Zieve), Для этого синдрома характерно сочетание жирового гепатоза, жел гу-хп, гиперлипидемии и гемолитической анемии. Заболевание развивается постепенно с нарастанием диспепсических симптомов и болей в правом подреберье. Потом присоединяются анорексия, истощение Возможно развитие белой горячки. Желтуха носит чаще всего характер гемолитической, но иногда возможно присоединение холестатического и паренхиматозного компонеи-1Ов. Гемолиз связан со значительно выраженной гиперлипидемией (влияние лизолецнтипа и триглицеридов). Механизм гиперлипидемии связан нс только с гепатозом, но также с нарушениями функции поджелудочной железы. Типична гепатомегалия, реже - спленомегалия. Хотя, как уже было сказано, заболевание развивается постепенно, возможно его выраженное обострение после очередного алкогольною эксцесса с возникновением острой гемолитической почки. Воздержание от приема алкоголя при водит обычно к регрессу заболевания. В неблагоприятных случаях при приеме больших доз алкоголя на фоне белковой недостаточности пли общего голодания возможно бурное прогрессирование болезни с формированием так называемого «прогрессирующего цирроза печени». Такое неблагоприятное течение болезни связывают нс только со значительными дозами алкоголя н голоданием, ио также с интеркуррситпой инфекцией различной локализации. У таких больных быстро развивается асцит (поэтому одно из старых названии этой болезни - «подострый портальный цирроз печени»), возможны кровотечения из 218
варикозных вен пищевода, а также сердечная пслостттчипт , i
1 *мтию шесть вшкнь до формирования подо-
строго легочного сердца из-за жировой эмболии мелких сосудов легких.
ПД. Помимо изменении, наблюдаемых при стеатозе печени, определяются ткже признаки гемолиза и острой гемолитической почки (см. синдром «Гемолиз ocipuib) Острый алкогольный гепатит. В большинстве международных классификаций выделяется просто алкогольный гепатит без указания па его временную протяженность, однако в отечественной литературе достаточно часто предпочитают выделять острый и хронический алкогольный гепатит. Острый гепатит часто возникает после алкогольного эксцесса и во многом связан с развитием «оксидантного стресса» из-за образования большого количества свободных радикалов под воздействием ацетальдегида как мощного окислителя. Ацетальдегид вступает в химическую связь с антиоксидантами, образуя с ними двухмолекулярныи комплекс, что лишае г клетки их антпокислительных свойств. Свободные радикалы разрушают фосфолипиды и связанные с ними жирные кислоты в клеточных мембранах.
Умеренно выраженный, или так называемый «мягкий» острый алкогольный гепатит, который иначе называют латентным, клинически ничем не отличается от
жирового гепатоза и диагностируется только лабораторно и инструментально.
Холестатический вариант острого алкогольного гепатита, иначе - желтушная форма, характеризуется желтухой, обычно диспепсический синдром более выражен, могут быть боли в правом подреберье, небольшое повышение температуры.
Тяжелый алкогольный гепатит протекает с лихорадкой, выраженной желтухой и астеническим синдромом, возможен преходящий асцит и развитие печеночной энцефалопатии. Обычно имеются проявления алкогольного поражения других органов. Эта форма острого алкогольного гепатита сопровождается риском летального исхода (до 50% больных!)
НД. Для определения тяжести гепатита предложен дискриминационный коэффициент Мэддрен, вычисляемый как коэффициент 4,6, умноженный на разность между протромбиновым временем в секундах у больного и в контроле + сывороточный билирубин (в ммоль/л). Если этот коэффициент равен 32 и выше, летальность
превышает 50%. При тяжелом течении острого алкогольного гепатита возможны лейкоцитоз (в отличие от лейкопении при остром вирусном гепатите) и анемия в
периферической крови.
ПД. Пункционная биопсия печени, при которой в биоптате, помимо ожирения гепатоцитов, выявляются начальные признаки воспалительной инфильтрации портальной зоны и тельца Мэллори (алкогольный гиалин).
Для холестатического варианта острого алкогольного гепатш а харак герна гипербилирубинемия, прежде всего за счет прямого билирубина, значительное повышение холестерина, ГГТП, щелочной фосфатазы и 5-нуклеотидазы в сочетании с незначительно повышенной активностью аминотрансфераз.
Для тяжелого острого алкогольного гепатита характерен значительный подъем активности аминотрансфераз, причем активность ACT в 2 раза п олее превышав! активность АЛТ (отличие от вирусных поражений печени), резко повышена активность ГГТП, ЩФ, увеличена концентрация билирубина, холестерина. В печеночном биоптате помимо уже названных изменении выявляются более выраженные признаки воспаления, перицеллюлярный фиброз портальной зоны и коллагеноз пространства Дпссе, а при холестатическом варианте - пенистая дегенерация гепатоцитов, микровезикулярное их ожирение п дезорганизация органелл. При благоприятном исходе заболевания и прекращении приема алкоголя наступает топ или иной степени морфологическая репарация структуры печени.
219
Хронический алкогольный гепатит. Обычно формируется постепенно после по-вторного острого алкогольного гепатита, чаще всего латентной его формы, которая клинически не проявляется п не приводит к хотя бы временному прекращению приема алкоголя, в результате чего не происходит репарация гепатоцитов. Не всегда легко провести грань между первой атакой острого алкогольного гепатита и его рецидивами, приводящими к уже необратимым морфологическим изменениям в печени даже при прекращении приема алкоголя. Клинически хронический алкогольный гепатит протекает по различным вариантам острого алкогольного гепатита, и иногда с преимущественными симптомами холестаза. Чаще всего отмечается связь алкогольного гепатита с жировым гепатозом как первым этапом поражения печени алкоголем. Эта связь в последнее время подчеркивается выделением в классификации алкогольных стеатогепатитов. Их существует по крайней мере три варианта, которые различаются по быстроте прогрессирования, а также по гистологической картине.
ПД. При длительном приеме алкоголя (более 50-60 мл этанола в сутки) типично увеличение среднего объема эритроцитов (макроцитоз), а также формирование в печени бедного углеводами трансферрина, который может определяться в периферической крови иммунологическими или электрофоретическими методами. Чувствительность этого показателя как маркера алкогольного поражения печени при приеме более 60 мл этанола в сутки в течение 1 недели составляет около 90% для мужчин (для женщин этот показатель менее информативен). Для точной диагностики необходима пункционная биопсия печени. Гистологически среди стеатогепатитов выделяют макровезикулярную жировую дистрофию без фиброза с минимальным воспалением - наиболее благоприятный прогностически вариант. Второй вариант -к этим изменениям присоединяется перивенулярный и перисинусоидальный фиброз, воспалительные центрилобулярные инфильтраты с мелкофокусными некрозами, что указывает на прогрессирующее течение гепатита и возможность формирования в итоге цирроза печени. Наиболее неблагоприятен третий вариант стеатогепа-тита - субмассивные некрозы на фоне жировой дистрофии в сочетании с центрально-вентральными мостовидными некрозами. Этот редкий вариант стеатогепатита может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев.
Перивенулярный фиброз печени. При этой редкой морфологической форме поражения печени алкоголем цирроз печени развивается па фоне острого алкогольного гепатита, минуя стадию хронического алкогольного гепатита. Под влиянием этанола и ацетальдегида быстро формируется фиброз перивенулярных и перицеллюлярных структур, что сопровождается нарушениями архитектоники дольки и возникновением синдрома портальной гипертензии, который превалирует в клинической картине. В некоторых случаях процесс протекает настолько активно, что не успевает сформироваться даже типичный для злоупотребляющих алкоголем людей жировой гепатоз.
ПД. Точная диагностика возможна лишь при гистологическом исследовании бнопгата печени.
Цирроз печени. Клинически протекает сходно с циррозами печени любой другой этиологии (см. синдром 2.3. «Гепатомегалия»). По сравнению с циррозами печени вирусной природы, на определенном этапе у больных с алкогольным циррозом печени преобладают симптомы портальной гипертензии и позже присоединяются проявления выраженной печеночно-клеточной недостаточности. При алкогольном циррозе печени чаще, чем при циррозах другой этиологии (за исключением цирроза печени у больных гемохроматозом), выявляются нарушения порфиринового обмена, что связано с нарушениями структуры гема и снижением его содержания в печени под действием алкоголя. Это приводит ио механизму обратной связи к компенса-
220
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА
Ci Вс Ci» Лтд
Производитель - Лаборатория Балдаччи, Италия
Более подробная информация:
г. Санкт-Петербург Малоохтинскии лр ,92 тел (812) 444-0143 факс, (812) 444-2036
г. Москва, Каширское шоссе, д 24
Дом Ученых ОНЦ РАМН, 2 и этаж, комн А тел. (095) 324-9230,324-9640 факс: (095) 324-9140,324-5508
МЕТАДОКСИЛ (Metadoxil)
Метадоксин
Активное вещество: пиридоксаль - L - 2 - пирролидон - 5 - карбоксилат.
Фармакологическое действие: антиалкогольное, гепатопротекторное и дезинтоксикационное средство. Ускоряет выведение этанола и ацетальдегида из организма, активируя ферменты,участвующие в метаболизме этанола Восстанавливает соотношение насыщенных и ненасыщенных свободных жирных кислот в плазме, предупреждает первичную структурную дегенерацию гепатоцитов, тормозит образование фибронектина и коллагена препятствует развитию фиброза и цирроза печени.
Активные метаболиты пирролидон карбоксилат и пиридоксин являются предшественниками пирролидон - 5 -карбоксилата и пиридоксаль фосфата - субстрата и кофермента энзимов в очень многих химических реакциях. Последний катализирует реакции аминокислот, которые обеспечивают синтез белка. Компоненты метадоксила восстанавливают реакции глюконеогенеза в гепатоцитах, нарушенные при остром отравлении этанолом. Этим объясняется не только детоксикационный эффект препарата при острой интоксикации этанолом, но и гепатопротекторное действие при использовании антибиотиков, цитостатиков и других препаратов, оказывающих токсическое действие на печень.
Препарат снижает психические и соматические проявления похмельного синдрома, уменьшает время купирования абстинентного синдрома.
Метадоксин активирует холинергическую и ГАМК-эргическую нейротрансмиттерные системы, улучшает функции мышления и короткой памяти, препятствует возникновению двигательного возбуждения, которое вызывается этанолом.
Метадоксин оказывает неспецифическое антиделрессивное и анксиолитическое действие, снижает влечение к алкоголю.
Механизм действия препарата и многочисленные клинические наблюдения обусловили применение метадоксила во фтизиатрической и онкологической практике. Современные режимы химиотерапии часто приводят к возникновению гепатотоксических реакций, что требует прерывания комплексного лечения и назначения гепатопро-тективных средств. Рост токсических проявлений со стороны печени обусловлен и контингентом больных, более половины которых имеют хронические вирусные гепатиты В, С, алкогольные гелатозы, что делает наиболее актуальным в комплексной терапии туберкулеза и онкологических заболеваний использование метадоксила с целью нормализации функции печени и профилактики развития цирроза и фиброза печени. Пирролидон, входящий в состав метадоксила посредством двух биохимических реакций метаболизируется в глутатион, который защищает гепатоциты от токсических воздействий, облегчает синтез АТФ в клетках печени. Кроме того, пирролидон является производным глутаминовой кислоты. Она участвует в обезвреживании и выведении аммиака из организма, проникая через гематоэнцефалический барьер, способна уменьшать нейротоксические воздействия препаратов.
Показания к применению:
- острая алкогольная интоксикация
- комплексная терапия заболеваний печени любой этиологии, особенно алкогольной
- хроническая алкогольная интоксикация
- абстинентный алкогольный синдром
Противопоказания:
- гиперчувствительность к какому-либо компоненту препарата
- период лактации
- период беременности
Применять с осторожностью при болезни Паркинсона, если одновременно применяется леводопа, так как метадоксин снижает эффективность лекарства.
В ампулах раствора для инъекций содержится метабисульфит натрия. Это вещество может вызвать у предраспо-ложенных людей, особенно страдающих бронхиальной астмой, реакции аллергического типа или усиление присту-^Способ применения и дозы: Острая алкогольная интоксикация 300-600 мг (5-10 мл) внутримышечно или 300-900 мг (5-15 мл) внутривенно один раз в день. При внутривенном введении необходимую' ДОЗУ разводят в 500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы и вводят капельно в течение 1,5Комплексная терапия заболеваний печени и хронический алкоголизм: 1 таблетка 3 раза в день (1500 мг). Курс в виде внутривенной инфузии ежедневно в течение 3-7 дней в зависи-
Ф—рии и онкологии: по 1 таблетке (500 «0 3 Р^^йст’Г"" 10'2° "И"
Побочное действие: Не вызывает побочных реакций и не оказывает токе ,ля инъекций По 5 мл в ампу-
Форма выпуска. Таблетки. 10 таблеток в блистере; 3 блистера в пачке. Раствор для инъекции По 5 мл в ампу лах; 10 ампул в пачке.
Vs? К ”
торному увеличению синтеза дельта-аминолевулиновои кислоты и соответственно к увеличению продукции порфиринов, которые, однако, недостаточно включаются в гем. Клинически нарушения порфиринового обмена у алкоголиков могут иногда проявляться выраженной ранимостью кожи, появлением ссадин от незначительных травм и различными формами фотодерматоза. На коже могут появляться пигментации, связанные с отложением меланина. Для алкогольного цирроза печени типичны проявления, характерные для лиц, злоупотребляющих алкоголем: внешний вид алкоголика, признаки алкогольного поражения других органов и изменения психики.
ПД. Биохимические изменения типичны для цирроза любой этиологии. Маркером алкогольного поражения печени является повышение уровня безуглеводного трансферрина. Типична также высокая активность ГГТП. а при нарушениях порфиринового обмена определяется высокий уровень копропорфпрпнов и протопорфиринов в кале (иногда этот ранний признак злоупотребления алкоголем появляется даже раньше типичных морфологических изменений в печени). Может быть повышено также содержание копропорфиринов в моче.
Для точного диагноза алкогольного поражения печени необходима ее пункционная биопсия. В отличие от вирусных циррозов, типичен микронодулярный вариант морфологических изменений, связанный с тем, что формирование крупных узлов-регенератов замедлено из-за ингибирующего эффекта этанола. Часто находят тельца Мэллори (алкогольный гиалин), но не всегда. Возможен алкогольный цирроз печени без отложений алкогольного гиалина. Такие морфологические варианты алкогольного цирроза печени протекают более доброкачественно из-за меньших нарушений микроциркуляции и меньших иммунных сдвигов, учитывая антигенную роль алкогольного гиалина.
БФТ. Применяются гепатопротекторы: метадоксил, адиметионин (гептрал), эс-сепцнале форте, карсил, лиотон; поливитамины, содержащие витамины группы В и жирорастворимые витамины: пи ко вит, в нт рум, цен тру м и др.; глюкоза в сочетании с инсулином и растворами электролитов (калия-магния аспарагинат); препараты для предупреждения печеночной энцефалопатии: лактулоза (дюфалак), сорбенты - смекта; средства, нормализующие процесс переваривания пищи: мезим форте, креон, панцитрат и др.; при истощении - белковые гидролизаты парентерально. При портальной гипертензии: добавляются диуретики (фуросемид, спиронолактон), по показаниям - особенно при сочетании с артериальной гипертензией - ингибиторы АПФ (каптоприл). Прп развитии обстипационного синдрома, а также при лечении острой алкогольной интоксикации - форлакс.
17.1.2 . Алкогольное поражение поджелудочной железы. Очередной алкогольный эксцесс может привести к развитию острого панкреатита, чаще всего его «отечной» формы с типичной клинической картиной. Часто алкогольный эксцесс и следующий за ним абстинентный синдром являются причинами одновременного возникновения острого отека поджелудочной железы, острого эрозивного гастрита и острого алкогольного гепатита.
Клинически наиболее важно развитие хронического панкреатита, который встречается у алкоголиков очень часто и занимает, вероятно, второе место после алкогольного поражения печени. У некоторых больных алкогольный панкреатит с клинически явными нарушениями внутри- и виешпесекреторной функции поджелудочной железы развивается в более короткие сроки, чем цирроз печени. По некоторым данным, первый приступ алкогольного панкреатита возникает через 5-10 лет пьянства, а при приеме алкоголя в дозе более 170 мл этанола в сутки - через 2 года. Приводятся п другие данные: для возникновения алкогольного панкреатита муж
222
чинам достаточно пить 80 мл этанола в сутки в течение 2 лет женщинам - 40 мл Поджелудочная железа в которой концентрация алкоголя досгигает 60% от концентрации его в крови, более чувствительна к действию алкоголя, чем печень и то -сичные для нее дозы обычно считают в два раза меньшими. Токсическое влияние алкоголя усугубляется обычным сочетанием с приемом больших доз алкоголя обильной пищевой нагрузки тугоплавкими жирами. Под влиянием алкоголя происходит изменение химического состава панкреатического сока, который в обычных условиях перенасыщен кальцием и бикарбонатами и содержит в своем составе ингибитор роста кристаллов - гликопротеин литостатпп, препятствующий кристаллизации образованию и росту камней. Помимо непосредственного токсического действия на ткань поджелудочной железы, алкоголь влияет на синтез литостатина, изменяет концентрацию других белков, а также бикарбонатов и воды в панкреатическом соке, и в условиях дефицита литостагина начинается рост кристаллов карбоната кальция и формирование камней, из которых выделяется белок, образующийся из литостатина - белок панкреатических камней. Соли кальция активируют панкреатические ферменты, а образование кальцификатов в ткани железы и камней в ее мелких протоках приводит к повышению внутрипротокового давления, повреждению ткани железы и активации аутолиза. Исходя из этого, алкогольный панкреатит носит название «панкреатита мелких протоков», чем отличается по патогенезу и отчасти по клинической картине от хронического панкреатита у больных с желчно-каменной болезнью (вторичный билиарный панкреатит, или панкреатит крупных протоков).
Хронический алкогольный панкреатит при типичном своем развитии имеет трехстадийное течение. На первом этапе происходит непрерывное токсическое повреждение ткани железы на метаболическом и клеточном уровнях без явных клинических проявлений болезни, поэтому эта стадия называется латентной. Затем следует этап острых приступов отека поджелудочной железы с клиникой, напоминающей рецидивирующий острый панкреатит (выраженный болевой синдром, диспепсия, признаки интоксикации). Этот этап может длиться несколько лет, а между клинически яркими обострениями могут быть периоды компенсации с минимальными клиническими проявлениями или даже без таковых. Постепенно, сначала субклинически, а потом с явными клиническими проявлениями, формируется функциональная недостаточность поджелудочной железы - экзокринная, с поносами и развитием в итоге синдрома мальабсорбции, и эндокринная - с развитием вторичного (панкреатогенного) сахарного диабета. С этого времени наступает третий этап хронического алкогольного панкреатита, который клинически проявляется недостаточностью функций железы, а болевой синдром, доминировавши!! па предыдущем этапе, значительно ослабевает и у некоторых больных может даже исчезну! ь вовсе из-за выраженных фиброзных п деструктивных изменении поджелудочной железы. Для алкогольного панкреатита характерен ряд осложнении, редко встречающихся при билиарном (вторичном) хроническом панкреатите. К ним относятся: кальцификация поджелудочной железы, образование псевдокист в железе как результат обструкции мелких протоков с последующим расширением их дистальных отрезков. Формирование псевдокист, которые отличаются от истинных - врожденных кист о г сутствнем нормальной эпителиальной выстилки, обычно приводит к изменению характера болевого синдрома. Он становится более упорным и выраженным, руп пые псевдокпсты могут сдавливать соседние органы, прежде всего двенадцатппср стную кишку, с возникновением нарушения пассажа пищи, и о щпи жел шып про^ ток, с развитием механической желтухи. Возможен прорыв псевдокисты в соседний полый орган с кровотечением или в свободную брюшную полос! ь с развитием пе^ и
223
I
тонита. Иногда псевдокисты нагнаиваются - возникает абсцесс поджелудочной железы. Длительно существующий хронический алкогольный панкреатит может привести к формированию панкреатико-плеврального свища и выпота в левой плевральной полости. Иногда полисерозиты (выпоты также в полость перикарда и в брюшную полость) возникают п без всяких свищей прп усилении локального протеолиза в серозных оболочках. Сравнительно редким осложнением является подпеченочная форма портальной гипертензин из-за сдавления селезеночной вены отечной п нндуратпвно измененной поджелудочной железой. Явный сахарный диабет, также часто осложняющий течение хронического алкогольного панкреатита, имеет ряд особенностей. Обычно имеет место лабильное его течение со склонностью к гипогликемическим состояниям и редким развитием кетоацидоза. Прогрессирование экзокринной недостаточности поджелудочной железы приводит к развитию синдрома мальдпгестпи и мальабсорбции с соответствующей симптоматикой. Обычно у лиц с длительно существующим алкогольным панкреатитом имеются признаки алкогольного поражения других внутренних органов. При длительно существующем хроническом алкогольном панкреатите увеличивается риск возникновения рака поджелудочной железы.
НД. В период обострения - повышение в периферической крови активности панкреатических ферментов из-за феномена «уклонения»(поступление ферментов пз секреторных ходов и ацинарных клеток в пнтерстицпй, оттуда в лимфатическую систему и кровь прп одновременном уменьшении их нормального выхода в просвет двенадцатиперстной кишки) - амилазы, трипсина, липазы, при этом снижена активность ингибиторов трипсина. Более информативно определение панкреатического изофермента амилазы. Наиболее информативно определение активности эластазы-1 в крови (типично повышение из-за феномена «уклонения») и в кале (типично снижение) методом моноклональных антител. К простым методам относится определение активности амилазы в моче (типично повышение). УЗИ-диагностика выявляет отек поджелудочной железы, а при длительно существующем процессе также типичные для хронического алкогольного поражения железы изменения. Большую информацию о состоянии протоков поджелудочной железы и конкрементах дают КТ и МРТ.
ПД. При нарушении экзокринной функции поджелудочной железы типичны изменения в копрограмме - стеаторея за счет нейтрального жира, позже появляются амилорея и креаторея. Более информативно определение снижения активности ферментов в кале (трипсин, химотрипсин). Наиболее точный метод диагностики (так же, как и при НД) - определение панкреатической эластазы в кале с помощью моноклональных антител (специфичность метода более 90%). Явные признаки сахарного диабета проявляются сравнительно поздно, но значительно раньше может быть выявлено нарушение толерантности к углеводам с помощью нагрузочных тестов. Важную роль играет УЗИ-диагностика. Типично обнаружение отложений кальция в железе, наличие псевдокист. Простое повышение эхогенности в зоне поджелудочной железы диагностического значения не имеет. Используется также КТ, которая обладает несколько большей разрешающей способностью по сравнению с УЗИ, особенно при внутривенном контрастировании органа. Еще более точные результаты дает магнитнорезонансная томография в сочетании с введением парамагнитного контрастного препарата.
БФТ. Для устранения болевого синдрома-спазмоанальгетики (баралпш, но-шпа), в редких случаях - наркотические анальгетики (промедол); для снижения секреции желудочного сока и осуществления тормозного действия на поджелудочную железу
224
- Н2-гпстампноблокаторы (рапитид,,,,. фамотадш), ингибиторы протонной помпы - омепразол омез), эзомепразол (некснум); для снижения агрессии желудочного сока - антациды (гастал, маалокс, фосфалюгель, алмагель иео и др.); профилактика инфицирования поджелудочноп железы при папкреонекрозе - фторхинолоны - пеф-локсацин (абактал), ципрофлоксацин (цппробай, ципринол, ципролет), моксифлок-сацпн (авелокс), карбапепемы - меропенем (меронем), цефалоспорины IV поколения - цефеппм (максипим) в сочетании с метронидазолом; ингибирование протеолиза - аминокапроновая кислота, фторурацпл; введение растворов электролитов с глюкозой и инсулином, витаминотерапия; парентеральное питание — венолипид; связывание желчных кисло г в кишечнике - смекта; устранение ацидоза - бикарбонат натрия внутривенно. При хронпзации процесса - устранение нарушений переваривания и создание тормозного действия на функцию поджелудочной железы -полиферментные препараты - креон, панцитрат, мезпм форте.
17.1.3 . Алкогольное поражение других органов пищеварения. Некоторые авторы выделяют пищеводную и желудочную формы алкогольной болезни, что вряд ли оправданно, поскольку изменения этих органов при злоупотреблении алкоголем, как правило, не являются специфичными, п, что не менее важно, практически никогда не бывают единственными проявлениями алкоголизма. Злоупотребление алкоголем либо способствует прогрессированию уже существующих заболеваний, либо вызывает ту или иную патологию, которая возможна и по другим причинам.
Рефлюксная болезнь. Прием алкоголя нарушает нормальные перистальтические движения пищевода, снижает тонус нижнего пищеводного сфинктера, что приводит к забросу содержимого желудка в пищевод. Рефлюкс может быть кислым при повышенной или нормальной секреции желудочных желез, а также щелочным - у больных с атрофическим гастритом и наличием дуоденогастрального заброса, что часто встречается у алкоголиков. Типична изжога или ее эквивалент - кислая отрыжка. Патогномонпчно для рефлюксной болезни появление изжоги в горизонтальном положении и при наклонах тела вперед и вниз. Возникновение дуодепогастроэ-зофагального рефлюкса приводит к ощущению горечи во рту (заброс желчи). Возможно также появление тошноты, чувства тяжести в эпигастрии, особенно при сочетании рефлюксной болезни с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. Рефлюксная болезнь сопровождается также загрудинными болями по ходу пищевода, напоминающими стенокардию, тем более, что они могут купироваться нитроглицерином, поскольку связаны со спазмом мускулатуры пищевода. Отличительной особенностью таких болей является их возникновение после еды, при наклонах туловища и исчезновение после приема антацидов. У некоторых больных возможно появление, особенно в горизонтальном положении и ночью, приступообразного кашля со срыгиванием желудочного содержимого. Возможна ночная аспирация желудочного содержимого с развитием бронхообструктивного синдрома, который может симулировать бронхиальную астму. Более редким симптомом рефлюксной болезни является дисфагия, требующая дифференциальной диагностики с другими более частыми ее причинами (см. синдром 45 «Дисфагия»), Следует помнить, что морфологическим субстратом гастроэзофагальнон рефлюксной болезни является пептический рефлюкс-эзофагит, течение которого усугубляется задержкой пищи в пищеводе из-за нарушения его моторики у лиц, злоупотребляющих алкоголем.
Тяжелое течение рефлюкс-эзофагита может привести к образованию пептических язв пищевода, некоторые из них осложняются перфорацией и развитием медиастинита или кровотечением. Исходом язвенного рефлюкс-эзофагита могут ыть стриктуры пищевода. Опасным осложнением длительно существующего рефлюкс-225
эзофагита является формирование пищевода Барретта - замещение многослойного плоского пищеводного эпителия цилиндрическим желудочным по типу кишечной метаплазии на протяжении до 3 см выше желудочно-пищеводного соединения. При этом значительно возрастает риск развития рака (аденокарциномы) пищевода. Следует иметь в виду особенную частоту метаплазии эпителия у лиц, злоупотребляющих крепкими алкогольными напитками. Поданным некоторых авторов, у злоупотребляющих крепкими алкогольными напитками чаще возникает также рак полости рта, гортани и глотки. Некоторые авторы подчеркивают, что типичные для рефлюксной болезни жалобы могут длительное время активно не высказываться алкоголиками из-за развития нейропатии и снижения различных видов чувствительности.
ПД. Важнейшим методом диагностики является эзофагоскопия с биопсией не только для выявления пищевода Барретта, но также для определения гистологических признаков воспалительной инфильтрации подслизистого слоя, которая предшествует визуальной картине эзофагита. Ранней диагностике рефлюксной болезни до развития эзофагита может помочь суточное внутрипищеводное pH-мониторирование. Сам рефлюкс и наличие грыжи более точно показывает рентгенологическое исследование с контрастным веществом в положении Тренделен-бурга.
БФТ. Уменьшение желудочной секреции - ингибиторы протонной помпы - или Н2-гистаминоблокаторы в больших дозах - ранитидин, фамотндин; снижение агрессивного действия желудочного сока на слизистую пищевода - антациды (гастал, ма-алокс, фосфалюгель, алмагель нео и др.); уменьшение рефлюкса - прокинетики -метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилиум, домперон).
Синдром Мэлорп-Вейса (Mallory-Weiss). Это заболевание возникает из-за появления глубоких продольных разрывов слизистой оболочки нижней трети пищевода, в том числе в месте перехода его в желудок. Трещины проникают в глубину до мышечного слоя и могут иметь длину от 1 до 7 см, а ширину - от 0,1 до 1,2 см. Типичным является пищеводное кровотечение, иногда весьма тяжелое. Чаще кровотечение артериальное, т.к. в этой зоне в подслизистой оболочке находится богатое артериальное сосудистое сплетение. Синдром наиболее часто встречается у мужчин после 30 лет и развивается после употребления большого количества пищи и алкоголя с повторной рвотой. При этом быстро повышается внутрпбрюшное и внутрижелудоч-ное давление за счет резкого напряжения мышц брюшного пресса и спазма мускулатуры диафрагмы и глотки. Подобное состояние может возникнуть не только после алкогольного эксцесса, но также после повторных рвот любой этиологии, после тяжелых пароксизмов кашля, при астматическом статусе, после эпилептических статусов, как следствие тупой травмы эпигастральной области. Крайней формой синдрома Мэлори-Вейса является синдром Берхава (Boerhaave)- разрыв всех слоев пищевода во время сильной (неукротимой) рвоты. Возникает коллаптоидное состояние, признаки пневмо- и гидроторакса, формируется подкожная эмфизема, а позже - гнойный медиастинит.
НД. Эзофагогастроскопия.
БФТ. Применяются средства для консервативной остановки кровотечения - соматостатин, Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин) парентерально.
Алкогольное пораженце желудка. Для желудочных форм алкогольной болезни характерно развитие острого и хронического гастрита, острых эрозий и язв желудка. Чаще всего алкогольный эксцесс приводит к острому эрозивному и геморрагическому гастриту. Если последующие 7-10 дней пациент не употребляет алкоголь, то слизистая желудка полностью эпителизируется. Доказан синергизм действия алкоголя
226
и аспирина (ацетилсалициловой кислоты) н образовании геморрагических зро шй и острых язв желудка. 1
Многолетний прием алкоголя и повторные алкогольные эксцессы, особенно прием крепких алкогольных напитков натощак, вызывают хронический гастрит В настоящее время алкогольный гастрит считается самостоятельной нозологической (Нормой и включен в Международную классификацию болезней. Выделяют три клиии-ко-патогенетпческпх варианта (или стадии) течения алкогольного гастрита. Пер-вый вариант протекает с повышением кислото-, пепсииогеио- п гастромукопротси-дообразования. Для больных типичны умеренные боли в эпигастральной области, изжога, небольшое снижение аппетита. Такой вариант типичен у алкоголиков возрастом до 30 лет п стажем злоупотребления алкоголем менее 5 лет. Для второго варианта типичен нормальный уровень секреции желудочных желез, превалпруег снижение аппетита, тошнота, может быть рвота; изжога и болевой синдром встречаются значительно реже. Возраст больных между 30 и 40 годами, а стаж употребления алкогольных напитков от 6 до 15 лет. Для третьего варианта типично снижение секретари он активности желудочных желез, возникает анорексия, почти постоянная тошнота, частая утренняя рвота, боли и изжога не характерны. Этот вариант (стадия) хронического алкогольного гастрита обычно возникает у больных старше 40 лет и при алкогольном стаже более 15 лет.
У алкоголиков с хроническим алкогольным гастритом желудочная диспепсия обычно нарастает к следующему дню после алкогольного эксцесса и уменьшается после приема алкоголя (проявление синдрома «опохмеления»).
Менее четкие данные получены в отношении связи злоупотребления алкоголем и развитием язвенной болезни. Во всяком случае, алкоголизм не относится к таким внешним факторам, как курение и длительное употребление пестероидных противовоспалительных лекарств, связь которых с развитием хронической язвы желудка доказана достоверно. У больных с циррозом печени, в том числе алкогольным, язвы желудка встречаются чаще, могут протекать бессимптомно п манифестировать кровотечением, симптомами пеиетрации или перфорации, но их возникновение связано, вероятно, с циррозом печени как таковым, а не с употреблением алкоголя. Впрочем, взаимосвязь алкоголизма и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки требует дальнейшего изучения.
ПД. Эзофагогастродуоденоскопия. Миогпеавторы показали, что обсеменепиость пилорическим геликобактером у алкоголиков достоверно выше, чем у непьющих людей.
Алкогольное поражение кишечника. На слизистую оболочку, в основном, топкого кишечника токсическое действие оказывает злоупотребление преимущественно крепкими алкогольными напитками, что делает эту проблему весьма актуальной для России («северный» тип потребления алкоголя). Постепенно угнетается протеолитическая, лактазная и амилазная активность, нарушается пристеночное пищеварение, что в итоге может привести к синдрому мальдигестпп и мальабсорбции (особенно в условиях типичного для алкоголиков гастрита и панкреатита). Типичны диарея, снижение веса п весь комплекс симптомов, связанных с нарушением всасывания. Нарушение барьерной функции слизи сто и кишечника способствует развитию дисбиоза и учащению кишечных инфекции. Показано, что в северных рапонах России, где в экстремальных условиях холодного климата имеет мес ю более частое употребление крепких алкогольных напитков (в том числе, крепче 40 градусов), зло употребление алкоголем - один из самых частых пусковых моментов развития энте роколитического синдрома разлпчноп этиологии. Это особенно значимо, например,
227
для коренных жителей Якутии, у которых эволюционно сформировался белково-липидный тип обмена. При этом кишечник выполняет большую роль в пищеварении, т.к. жиры в желудке не расщепляются, а белки - только до полипептидов различной степени сложности.
ПД. См.синдромы 41 п 42.
17.2. Алкогольное поражение сердечно-сосудистой системы. Достаточно часто сочетается с выраженными алкогольными поражениями органов пищеварения, ио это бывает далеко не всегда. По сводным статистикам, почти у половины больных с алкогольным поражением сердечно-сосудистой системы изменения в печени и поджелудочной железе - наиболее уязвимых для алкоголя органах пищеварения - минимальные (алкогольный жировой гепатоз).
17.2.1. Алкогольное поражение сердца. Поражение сердца развивается у 50% злоупотребляющих алкоголем, но диагностируется значительно реже. Считается, что от нарушения деятельности сердца погибает 8-15% хронических алкоголиков. Усредненные цифры потребления алкоголя, необходимого для развития алкогольного поражения сердца: 80-100 мл этанола ежедневно па протяжении 10 лет.
Вместе с тем, по мнению многих специалистов, прием небольших доз алкоголя (до 20 мл этанола, лучше в виде сухого красного вина, т.е. 1 стакан вина в день) является безопасным и даже благоприятно сказывается на липидном спектре крови.
Сердечная мышца высокочувствительна к этанолу из-за отсутствия в кардиомиоцитах микросомальной этанолокисляющей системы. Даже небольшие количества этанола и ацетальдегида подавляют синтез белка в сердечной мышце, блокируют связь актина и миозина, повреждают митохондрии, активируют перекисное окисление липидов. В патогенезе проявлений алкогольного поражения сердца важную роль играет появление его электрической нестабильности из-за повышения выброса катехоламинов, возникновения дефицита калия и магния в сердечной мышце, а также накопления лактата и пирувата, которое приводит к формированию очагов микронекроза.
Клиника алкогольного поражения сердца проявляется тремя группами симптомов, которые на начальном этапе могут носить изолированный характер и считаются разными формами этого заболевания.
1. Болевая, или «квазпишемическая» форма. Для нее характерен болевой синдром, который в отличие от типичной стенокардии не связан с физической нагрузкой, может усиливаться после приема алкоголя, часто возникает утром или в предутренние часы. Боли обычно локализуются в области верхушки сердца и носят характер кардиалгии, часто сочетаются с приступами сердцебиения, с ощущением похолодания рук и ног в сочетании с преходящим чувством жара в теле, потливостью и полиурией. Боли могут быть кратковременными или длятся часами, но никогда не имеют типичной для стенокардии приступообразности. Отсутствует эффект от нитроглицерина.
2. Аритмическая форма. Возможны частая экстрасистолия, пароксизмы трепетания и мерцания предсердий, разные формы пароксизмальной тахикардии. Как и при болевой форме, отсутствуют типичные признаки ИБС. Аритмия может наступить внезапно, среди, казалось бы, внешне полного благополучия, и именно такими приступами нарушения ритма объясняются случаи внезапной смерти алкоголиков еще до появления развернутой клиники алкогольной болезни.
3. Классическая форма алкогольного поражения сердца - прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность и другие симптомы, типичные для дилатационной кардиомиопатии (см синдром 52 «Кардиомегалия»). В развернутой стадии болезни прп этой ее форме также имеют место болевой и аритмический синдром.
228
ПД. Типично повышение уровня ГГТП безуглеводного трансферрина (даже без явных признаков поражения печени) и этанола в периферической крови, важное значение может иметь анализ ЭКГ. Ранним изменением является удлинение электрической систолы желудочков - интервала QT (QT > 0,44 с). Такое значительное удлинение интервала QT в популяции встречается редко - не более чем у 3 5% людей а у алкоголиков - в 34% случаев. Удлинение интервала QT вызывает склонность к раз-личным аритмиям и внезапной смерти. Вместе с тем, у алкоголиков с удлиненным интервалом QT состав липидного спектра крови часто оказывается менее атерогенным (т.е. имеет место благоприятное соотношение ai it иатеро ген пых липопротеидов высокой плотности и атерыениых липопротеидов низкой и очень низкой плотности) в отличие от лиц такой же возрастной группы с нормальным интервалом QT. Предиктором электрической нестабильности миокарда является также степень дисперсии интервала QT- у алкоголиков она может превышать 100 с, и при этом значительно возрастает частота опасных для жизни желудочковых аритмий. При алкогольной болезни сердца имеет место дисбаланс содержания свободных аминокислот в крови, при этом совершенно необязательно иметь тяжелое алкогольное поражение печени, - чаще всего бывает лишь жировоп гепатоз. Обычно снижен уровень аланина, лейцина, аргинина, треонина, валина. и повышен уровень ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина, триптофана, а также цистеина.
БФТ. Восполнение дефицита калия и магния - калия-магния аспарагинат (внутривенно и внутрь); кардиоцитопротекторы - триметазпдин (предуктал); при ишемических болях - нитраты внутрь или внутривенно; при нарушении ритма сердца -антиаритмическне средства (в зависимости от вида нарушений ритма сердца) - бета-адреноблокаторы (атенолол, метопролол, пропранолол), верапамил, лидокаин, ди-зопирамид и др.; при прогрессировании сердечной недостаточности - ингибиторы АПФ - каптоприл, эналаприл, квадроприл, диуретики - триампур, салуретики - ги-потиазид, фуросемид, по показаниям - сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-адреноблокаторы (пропранолол).
17.2.2. Западный тип бери-бери. Особая форма алкогольного поражения сердца, напоминающая клиническую картину выраженного авитаминоза Вг При этом определенный дефицит витамина и других вшампнов группы В, а также белков в питании uweei место, ио не такой, который типичен для возникновения истинного бери-бери в странах Африки, Азии и Латинской Америки. Типично сравнительно быстрое развитие хронической сердечной недостаточности с отеками, анасаркой и выраженным сердцебиением, которое мучительно переживается больным и воспринимается как удары сердца о грудную клетку. Превалируют симптомы правожслудочкоиоп недостаточности, а явного легочного застоя часто не обнаруживается Могут быть сильные боли в грудной клетке (кардиалгия), в нравом подреберье, увеличение печени. Среди других симптомов паиоолсе важное значение имеет гипотония в связи с периферической вазодилатацией вплоть до развития дисциркуляторного шока, алкогольное поражение ЦНС и периферическая нейропатия.
Истинная бери-бери в России практически не встречается. При анализе сердечной деятельности надо помнить, что сердечный выброс при алкогольном поражении сердца снижен, а при истинной бери-бери повышен.
17.2.3. Болезнь Ленегра (Lenegre) Прогрессирующее иепшемическое дегенеративное заболевание, ограничиваемое поражением проводящем системы сердца (с возможной кальцификацией). Чаще всего возникает полная блокада правой ножки пучка Гиса и блокада передне-верхнего разветвления левон ножки. Кардпомегалии при этом нет, в отличие от типичной формы алкогольного поражения сердца. Кроме алкоголизма, это заболевание описано как врожденное, а также может возникнуть у больных сахарным диабетом и осложнить течение обычной ИБС.
229
17.2*4. Алкогольная артериальная гипертензия. Термин достаточно спорный, хотя и используется некоторыми клиницистами, указывающими на то, что около 20% случаев эссенциальной гипертензии связаны со злоупотреблением алкоголем. Недостаточная изученность влияния алкоголя на развитие артериальной гипертензии подтверждается широким диапазоном доз этанола, которые разные авторы называют значимыми для ее развития: от 34 мл (и даже 20 мл для женщин) и до 70 мл в сутки. Наряду с этим, имеются наблюдения, что у лиц, регулярно принимающих малые дозы алкоголя (20 мл этанола = 750 мл пива = 250 мл вина = 60 мл водки) артериальное давление достоверно ниже, чем у непьющих людей такой же возрастной группы. Многие авторы подчеркивают, что отказ от приема алкоголя больными с умеренной артериальной гипертензией приводит к нормализации артериального давления в срок от 1 дня до 2 недель. Некоторые специалисты считают, что прием алкоголя лишь способствует проявлению гипертонической болезни, ее обострениям и утяжелению течения. Возможно, такое влияние особенно значимо для курящих женщин. Некоторые авторы описывают только умеренную систолическую гипертензию за счет тахикардии и увеличения ударного объема сердца в ближайшие дни после окончания запоя, обычно в первые 1-1,5 суток - так называемую «посталкогольную» гипертензию. Опа носит нестойкий характер и нормализуется самостоятельно после прекращения приема алкоголя и под влиянием седативной терапии. Алкогольный абстинентный синдром и алкогольный делирий, как правило, сопровождаются артериальной гипертензией, которую называют «реактивной» и которая проходит через 1-2 дня после выхода из острой стадии, являясь одним из проявлений стресс-реакции. Такая гипертензия носит преимущественно гиперкинетический характер и связана, в основном, с выделением катехоламинов и ренина. Не исключается, что алкоголизм может играть роль в развитии хронической артериальной гипертензии через повторяющуюся реактивную гипертензию острых состояний. Следует иметь в виду, что алкоголь повышает активность симпатоадреналовой системы, угнетает нормальные барорецепторные рефлексы, изменяет баланс и функционирование адренорецепторов в гипоталамусе, может нарушить электролитный состав в клетках сосудистой стенки, а также повлиять на артериальное давление через почечные механизмы при развитии какой-либо формы алкогольной нефропатии,
БФТ. См. синдромы 28 и 29.
17.2.5. Сосудистые поражения ЦНС прп алкоголизме. Часто возникают у больных с артериальной гипертензией (эссенциальной или симптоматической), по иногда сведения о повышении артериального давления в предшествующий период отсутствуют.
Алкогольный инсульт. В основе лежат дпапедезные кровотечения, поэтому чаще преобладает стертая клиническая картина болезни. Инсульт обычно развивается в период запоя и может проявиться сильной головной болью, головокружением, слабостью, тошнотой и рвотой. Эти симптомы могут усилиться прп попытке подняться с постели. Иногда возникают дизартрия, слабость в какой-либо конечности, асимметрия лица. Очередной прием алкоголя ухудшает состояние, иногда возможно временное улучшение, потом снова может наступить ухудшение вплоть до мозговой комы.
НД. Неврологическое обследование больного, КТ, МРТ.
Субарахноидальное кровоизлияние. Такие кровоизлияния у алкоголиков могут возникать спонтанно или после даже незначительных травм. Чаще они локализуются на наружной поверхности мозга, в отличие от кровоизлияний вследствие разрыва аневризмы, имеющих базальную локализацию (основание мозга). Из-за такой локализации преобладают нарушения психики и судороги, а не «базальная симпто-230
матика» (расстройства функции черепномозговых нервов и проводниковые нарушения), могут быть умеренно выраженные признаки менингеального синдрома
НД. Неврологическое обследование, КТ, МРТ.
17.3. Почечная форма алкогольно! i болезни. Поражение почек у людей, злоупотребляющих алкоголем, может быть самым разнообразным, и эта патология, особенно ее острые формы, в большей степени чем нарушения функции других органов зависит от количества и качества (суррогаты алкоголя) выпитого однократно алкогольного напитка. Следует иметь в виду отсутствие общепринятой классификации алкогольных поражении почек и разнообразие описанных клинических вариантов п гистологических изменении, особенно после приема суррогатов алкоголя.
17.3.1. Иммунокомплексный хронический гломерулонефрит
Это классическая форма алкогольного поражения почек, возникновение которой тесно связано с алкогольным поражением печени. Возникает, как правило, у больных старше 40 лет, и иммунокомплексное повреждение почек связано с синтезом алкогольного гиалина в печени и ответным на него синтезом как на антиген, антител, находящихся во фракции иммуноглобулина А. Прп повторных вспышках острого алкогольного гепатита IgA вместе с антигеном алкогольного гиалина может фиксироваться наряду с компонентом СЗ комплемента на мембранах почечных клубочков (вариант болезни Берже). Клинически чаще всего нефропатия протекает как латентный нефрит с гематурией (изолированный мочевой синдром), возможна умеренная гипертензия. Значительно реже имеет место нефротический синдром или изолированная гипертензивная форма хронического гломерулонефрита. Длительность течения болезни различна, но следует помнить, что не так уж редко встречается быстрое прогрессирование за счетфнбропластпческой трансформации с возникновением хронической почечной недостаточности.
ПД. В анализе мочи - гематурия, реже - выраженная протеинурия. В этих случаях имеются и другие признаки нефротического синдрома (см. синдромы 64, 65). Точная диагностика - только гистологическая. Маркером алкогольной природы болезни является обнаружение иммунных комплексов, содержащих алкогольный гиалин. Наиболее часто находят мезангпопролнферативный тип гломерулонефрита, который чаще других дает фибропластическую трансформацию, реже - мембранозный гломерулонефрит (тогда клинически возможен нефротический синдром).
17.3.2. Алкогольный (токсический) тубулоинтерстициальный нефрит.
Многими авторами считается наиболее типичной формой поражения почек при злоупотреблении алкоголем.
Острый токсический тубулоинтерстициальный нефрит.
Характерна клиническая картина преходящей острой почечной недостаточности с возникновением олигурии, при этом имеются умеренные изменения мочевого осадка (микропротепнурия, мпкрогематурия). В тяжелых случаях возможно развитие папиллярного некроза, анурии и нарастание других симптомов острой почечной недостаточности с быстро нарастающими отеками, асцитом, гидротораксом, возможен интерстициальный отек легких. Прибавка жидкости может составить 10-20 кг. В неблагоприятных случаях может быть летальнын псход.
Хронический токсический тубулоинтерстициальный нефрит.
В начале клиническая картина минимальная и может ограничиться изолирован ным мочевым синдромом - преобладает протеинурия < 1,5 грамма в сутки, возможна микрогематурия. Повышение артериального давления нетипично, хотя иногда и может наблюдаться. Сравнительно райо возникает гипонзостенурия и развивается хроническая почечная недостаточность из-за прогрессирующего нефросклероза.
231
17.3.3. Алкогольный токсический некронефроз. Описанное некоторыми авторами своеобразное по клинической п лабораторной картине поражение почек рассматривается как вариант острого нефритического синдрома. Развивается после острого алкогольного эксцесса, чаще у людей, уже имеющих клинически явные признаки поражения различных органов алкоголем (токсическая полинейропатия, алкогольный панкреатит, алкогольное поражение печени или / и сердца) и имеет циклическое течение. Первые симптомы появляются через 1 сутки после приема алкоголя. Возникает олигурия, повышается артериальное давление, появляются отеки. В мочевом осадке - разной степени выраженности протеинурия и гематурия, быстро снижается клубочковая фильтрация и повышается уровень креатинина и мочевой кислоты. Длительность этого периода в благоприятных случаях - не более 5 дней, после чего наступает восстановительный период, длящийся около 1 месяца. В неблагоприятных ситуациях почечная недостаточность прогрессирует. Некоторые авторы подчеркивают, что такое течение болезни чаще всего бывает обусловлено наличием предшествовавшей патологии почек.
17.3.4. Острая печеночно-почечная недостаточность (гепато-ренальнып синдром).
Возникает у больных алкоголизмом всегда на фоне уже существующей хронической печеночноклеточной недостаточности. Развитие синдрома может провоцироваться алкогольным эксцессом, приемом нефротоксичных лекарств, удалением большого количества асцитической жидкости без адекватного восполнения объема потерь, что приводит к резкому снижению фильтрационного заряда натрия и падению клубочковой фильтрации. Сходные механизмы могут иметь место при передозировке мочегонных средств, а также при кровотечении из варикозных вен пищевода. Летальность при острой почечной недостаточности у больных с гепато-реналь-ным синдромом выше, чем у лиц с острой почечной недостаточностью при токсическом некронефрозе.
НД. См. синдромы 3, 23, 64 К особенностям лабораторных изменений относится раннее и быстрое развитие гипонатриемии, резкое повышение 1g А в сыворотке крови и возрастание экскреции с мочой органоспецифического почечного фермента трансаминидазы.
17.3.5. Острая почечная недостаточность в результате рабдомиолиза.
Описана как особая форма острой почечной недостаточности у алкоголиков, связанная либо с синдромом размозжения при длительном нахождении в бессознательном состоянии в неудобной позе после алкогольного эксцесса (вариант crush-синдрома), либо в результате спонтанных мышечных некрозов в связи с тяжелой алкогольной миопатией. Возникает также после алкогольного эксцесса, появляются боли в конечностях, темноокрашенная моча (миоглобинурия) и олигурия.
НД. См. синдромы 3, 64.
17.3.6. Поражение почек при отравлении суррогатами алкоголя. Описаны разные клинические проявления и гистологические изменения, не всегда укладывающиеся в гистологическую картину известных нозологических форм поражения почек. Это связано с разнообразием состава суррогатов алкоголя, с различной концентрацией дополнительных ингредиентов, содержащихся в разных спиртных напитках (пропил- и октил-спирты, эфиры альдегида) и могущих усугубить токсическое действие этанола. Наиболее ярким является вариант с поздней манифестацией болезни, через 7-10 дней и даже почти три недели после приема суррогата алкоголя. Появляются генерализованные отеки, возможно, за счет повышения сосудистой проницаемости, олигурия. Типичны экстраренальные проявления: симптомы токсического гепатита, нарушения работы сердца (различные аритмии, умеренные про
232
явления сердечной недостаточности), появление инфильтрагов в легких, иногда с распадом и формированием абсцесса. Следует подчеркнуть, что подобная клиническая картина возможна как у лиц, до этого злоупотреблявших алкоголем, чак и у много не пивших, ио случайно принявших какой-либо алкогольный суррогат.
ПД. См. синдромы 3,64, 65. Гистологически в нефробиоптатах находят различные формы гломерулпта в сочетании с выраженными тубулоинтерстициальными изменениями, что отличает эту форму поражения почек от классических изменений при длительном приеме этилового спирта, а также отравлений такими известными нефротоксичными ядами, как гл и кол ил, метанол и различные стеклоочистители
17.3.7. Дру 1 не болезни почек у алкоголиков. Помимо тех изменений в почках, которые непосредственно связаны с действием на этот орган алкоголя и которые описаны в н.п. 17.3.1.-17.3.6., длительный прием спиртных напитков может изменить течение других почечных заболевании, чье возникновение непосредственно с приемом алкоголя не связано. Так, имеются данные о возрастании частоты и усугублении течения инфекционных заболеваний мочевыводящих путей, что отчасти может быть связано с иммуносупрессивным действием алкоголя. Этим, в частности, объясняют сравнительно более частое развитие у алкоголиков гнойничкового нефрита, иногда в сочетании с некрозом медуллярного вещества почек. Особенно часто хронический пиелонефрит встречается у больных с алкогольным циррозом печени. При этом же поражении печени часто имеется почечный канальцевый ацидоз дистального типа. В результате дефекта ацидогепеза почки теряют способность компенсировать метаболический ацидоз у больных с печеночноклеточной недостаточностью увеличением экскреции с мочой ионов водорода. Поэтому моча остается щелочной (при наличии метаболического ацидоза!). При этом с мочой теряется калии, возникает гипокалиемия, а также возрастает частота камнеобразования в почках. В последнее время появились указания на то, что длительный прием алкоголя является фактором риска развития рака предстательной железы.
17.4. Болезни легких у алкоголиков. Вероятно, нет оснований говорить об алкогольной болезни легких, поскольку влияние алкоголя на легкие клинически проявляется особенностями течения различных заболеваний, возникновение которых непосредственно с приемом алкоголя не связано, и опосредовано в первую очередь воздействием на системы местной и общей защиты организма. Алкоголь и продукты его метаболизма могут оказывать токсическое действие на эпителии бронхов, нарушая мукоцилиарный клиренс и угнетая кашлевой рефлекс, также нарушается функция альвеолярных макрофагов и функция сурфактанта в связи с его повышенным растворением, поскольку около 5% алкоголя выделяется через легкие.
17.4.1. Пневмонии у алкоголиков. Помимо уже названных причин, оказывающих влияние па течение воспаления легких, следует иметь в виду частое формирование нейромышечных дисковидных ателектазов в нижних долях легких из-за увеличения печени и нарушений функции дыхательной мускулатуры.
Течение пневмонии у лиц, злоупотребляющих алкоголем, имеет следующие особенности:
1. Частое абсцедирование, развитие инфекционно-токсического шока и сепсиса.
2. Более частое возникновение пневмонии, вызванных грамотрпцательнои фло рой, в частности клебсиеллой, для которой характерно гяжелое^течеипе с нарушением функции печени (часто - желтуха), гипотонией, а также лейкопенией.
3. Частое развитие эмпиемы плевры.
4. Частое развитие аспирационных пневмоний в связи с аспирацией желудочно го содержимого алкоголиками при рвоте прп алкогольных эксцессах.
233
5. При вирусно-бактериальных инфекциях, особенно прп участии вирусов гриппа, более часто возникают геморрагические осложнения.
6. В результате разрешения лобарной или сегментарной пневмонии у алкоголиков чаще возникает карнификация.
7. На фоне интоксикации часто возникают алкогольные психозы.
БФТ, Противомикробная терапия должна основываться на возможности аспирации, следовательно, на наличии анаэробных микроорганизмов, а также учитывать, что снижение иммунитета при алкоголизме может привести к развитию тяжелейшей пневмококковой пневмонии и стафилококковой деструкции легких. Средствами выбора эмпирической антибиотпкотерапии, которая проводится вначале парентерально, а затем внутрь, являются: ко-амоксиклав (амок си клав), м оксифлоксацин (авелокс), ампициллин + метронидазол с последующим переходом на амоксициллин (флемокспн салютаб) и трмхопол внутрь. В тяжелых случаях - карбапеиемы -меропснем (меронем) + метронидазол, цефалоспорины III-IV поколения - цефтриаксон (роцефпн, офромакс), цефеппм (максипим) в сочетании с метронидазолом или сульбактам/цефоперазон (сульперазон). При установленной стафилококковой этиологии - оксациллин парентерально, при наличии метициллин-устойчивых штаммов - ванкомицин (эдицпн) парентерально или линезолид (зивокс) внутрь или ципрофлоксацин (внутривенно) или клиндамицин + амикацин. При наличии синегнойной или клебсиельной инфекции - ципрофлоксацин + амикацин (внутривенно), меропенем или цефтазидим + амикацин или тикарциллпн/клавуланат.
Детоксикация - гемодез, реополиглюкин, растворы электролитов.
Уменьшение агрегации форменных элементов крови и предупреждение тромбозов - гепарин.
Муколитическая терапия - амброксол (лазолван).
Предупреждение нежелательного действия антибиотиков на ЖКТ: энтерол, смекта, лактулоза (дюфалак); на слизистые - натамицин (пимафуцин), флуконазол (диф-лазон, медофлюкон, дпфлюкан).
17.4.2. Хронический бронхит у алкоголиков. Из-за нарушения функции бронхиального эпителия и альвеолярных макрофагов у лиц, злоупотребляющих алкоголем, очень высока частота хронического бронхита. При этом следует помнить, что очень трудно вычленить специфическую роль алкоголя в развитии этой патологии, поскольку практически 100% алкоголиков курят и имеют хронический бронхит курильщика. По данным некоторых авторов, у алкоголиков чаще возникает хронический обструктивный бронхит, быстрее развиваются эмфизема легких и диффузный пневмосклероз.
БФТ, Ликвидация инфекции: пенициллины - ко-амоксиклав (амоксиклав); фтор-хинолоны - мокспфлоксацин (авелокс), левофлоксацин (таваник); макролиды - кларитромицин (фромилид), азитромицин (сумамед); тетрациклины - доксициклин (юнидокс солютаб). Детоксикация - гемодез, реополиглюкин, растворы электролитов. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван). Бронходнлататоры - адрено-миметики - фенотерол (беротек), сальбутамол; метилксантины - эуфиллин, теопэк, теотард. Предупреждение нежелательного действия антибиотиков на ЖКТ: эпте-рол, смекта, лактулоза (дюфалак); на слизистые - натамицин (пимафуцин), флуконазол (дифлазон, медофлюкон, дпфлюкан).
17.4.3. Туберкулез у алкоголиков. В подавляющем числе случаев первично злоупотребление алкоголем, на фоне которого позже развивается туберкулез легких (более чем в 86% случаев). Хроническая алкогольная интоксикация, помимо снижения местной легочной защиты, приводит к снижению иммунных реакций и общей резистентности организма к туберкулезной инфекции. Важную роль играют также
234
функциональные и органические изменения различных внутренних органов у алко-голиков и часто неполноценное питание н антисанитарные условия жизни К особенностям течения легочного туберкулеза у алкоголиков относятся:
1. Чаще встречаются деструктивные формы туберкулеза, как из-за сниженных иммунных реакции, так и в связи с более поздней диагностикой по причине поздней обращаемости и повышенной частоты атипичной клинической картины (встречаются маскированные формы с преобладанием психопатических пли неврастенических расстройств).
2. Среди алкоголиков чаще обнаруживаются выделители БК.
3. Чаще возникают такие осложнения туберкулеза, как кровохаркание н кровотечение.
4. Типичен двухсторонний легочный процесс, частота которого парас гает с выраженностью алкоголизма.
5. Часты рецидивы легочного туберкулеза.
6. У алкоголиков обычно подавлена чувствительность к туберкулину, и у них типичны отрицательные кожные пробы, несмотря па активный процесс,
7. Обычно тяжело протекает абстинентный синдром, чаше развиваются алкогольные психозы, продолжительнее и тяжелее протекают запои.
8. У алкоголиков чаще встречается лекарственная устойчивость БК н чаще возникают побочные реакции па прием туберкулостатпков, особенно со стороны печени (пиразинамнд, этионамид, препараты ГИНК, ПАСК) и нервно-психической сферы (циклосерин, препараты ГИНК).
17.5. Поражение нервной системы у алкоголиков. Помимо прямого токсического действия на нейроны, этиловый спирт и ацетальдегид влияют на синаптические мембраны, нарушая проведение нервных импульсов, а также вмешиваются в обмен биологически активных веществ в ЦНС (энкефалинов и эндорфинов, катехоламинов и др.).Все это обусловливает разнообразие изменений центральной и периферической нервной системы у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Для их ранней диагностики необходимо тщательное неврологическое и наркологическое обследование больных, злоупотребляющих алкоголем. Психические нарушения у больных хроническим алкоголизмом в этом разделе подробно рассматриваться не будут.
17.5.1. Неврологические синдромы, вызванные непосредственным токсическим действием этанола.
К ним относятся:
1. Абстинентный синдром, для которого характерны бессонница, галлюцинации, эпилептиформные судороги, а у 1/3 больных развивается алкогольный делирии.
2. «Лобный синдром» - результат атрофии наиболее уязвимон части коры головного мозга. Понятие «алкогольная деградация личности» включает много элементов «лобного синдрома».
3. Атаксический синдром - развивается в результате мозжечковой дегенерации и проявляется прежде всего неустойчивой походкой с широко расставленными ногами, частыми падениями за счет преимущественного нарушения функции нижних конечностей и туловища. Проявления атаксии обостряются в состоянии опьянения, и в начале болезни могут исчезнуть после прекращения опьянения. При длительном алкоголизме состояние атаксии приобретает пролонгированный характер.
4. Алкогольный синдром новорожденных - может возникнуть, если мать в период беременности пьет 80 и более мл спирта вдень, и характеризуется микроцефалией, микроофтальмией, сгибательными контрактурами, тремором и др.
17.5.2. Неврологические синдромы, вызванные неполноценным питанием. Нарушения связаны, прежде всего, с дефицитом витамина Вр а также других витами
235
нов ipx ины В (B„ Bb, Вр), С, PP н др. Опп могут проявляться следующими синдромами:
1. Острая алкогольная энцефалопатия Верп ике-Корсакова. Развивается остро и проявляется рвотой, анорексией, тревожным сном, нарушениями речи. Возможна диплопия. Позже развивается делирий, но в отличие от типичной белой горячки, протекает па фоне оглушенности. При этом типично возникновение птоза, миоза, нистагма, различных гиперкинезов мышц лица, насильственных движений конечностей, которые создают впечатление, что больной что-то ловит или собирает, повышается температура. Возможны эпилептиформные судороги, нарастает атаксия. После выхода из оглушенного состояния типична амнезия. Возможен переход в хроническую стадию.
2. Алкогольные демиелинизирующие заболевания. Развиваются сравнительно редко, а клиническая картина связана с преимущественной локализацией демиелинизации. Могут преобладать следующие синдромы или их сочетания: псевдобуль-барный синдром, гемиплегия, офтальмопарез, апатия, дизартрия, деменция, недостаточность сфинктеров (прп демиелинизации мозолистого тела).
3. Алкогольная амблиопия - расстройство центрального зрения из-за поражения папилломакулярного пучка внутри зрительного нерва.
17.5.3. Алкогольная полиневропатия. Является результатом сочетания двух причин - прямого токсического действия алкоголя и дефицита витаминов группы В (Вр В2, BG). В соответствии с преобладающими симптомами выделяют несколько клинических форм:
1. Двигательная форма. Типичны периферические парезы различной степени выраженности, обычно поражаются ноги, часто возникают вялые парезы стоп. Более всего поражаются мышцы-сгибатели (перинеальные мышцы), поэтому стопы свисают, и больные при ходьбе высоко поднимают ноги («степаж»). Характерны мышечная гипотония, выпадение ахилловых рефлексов.
2. Сенсорная форма. Наиболее частая форма, при которой типичны боли и судороги в икроножных мышцах, ощущение зябкости, чувство онемения. Реже боли носят спмпаталгпческнй характер - чувство жара, жжения и распирания в конечностях. Типичны вегетативно-сосудистые расстройства - гипергидроз, гиперемия, акроцианоз или, наоборот, бледность ладоней и стоп.
3. Смешанная форма. Имеются симптомы двигательных и сенсорных нарушений.
4. Атаксическая форма (иначе - псевдотабетическая). Проявляется сенситивной атаксией (шаткость походки), иногда возможны зрачковые расстройства (миоз, вялая реакция зрачков на свет).
5. Синдром Корсакова. Сочетание алкогольной полпневропатии со своеобразными расстройствами психики с нарушениями памяти - больные не помнят недавних событий и заполняют прошлое вымыслами-конфабуляциями.
БФТ. Тиогамма и др.
17.5.4. Неврологические синдромы, связанные со вторичными обменными нарушениями.
К ним обычно относят портальную энцефалопатию у больных с циррозом печени (см. синдром 23), а также хроническую алкогольную энцефалопатию, симптомы которой наслаиваются на проявления «лобного синдрома». Хроническая алкогольная энцефалопатия проходит три стадии. На первой имеются симптомы вегетативно-сосудистой дисфункции (возможны симпато-адреналовые кризы, реже - ваго-инсулярные кризы), на второй (наркоманической) - впервые появляются симптомы органического поражения мозга, которые принимают стойкий и выраженный харак-
236
t
,_
| ИООРМЛЦИОННЛЯ СПРАВКА ВЕРВАГ Иарма ГыН. Гермэии,
www woerwagpharma ru
< Представительство в Москве 117545 а/я43
> Тел /факс (095) 381 85-04
Я| spb.wocrwigpharm9.ru
ТИОГАММА®
г».
Раствор для инъекций
Сос^з:1 ампула вместимостью 20 мл содержит 1167,70мг меглюминовой соли а-липоевой кислоты (600 мг а-липоевои кислоты), 1 флакон 50 мл содержит 600 мг альфа-липоевой кислоты.
Капсулы, таблетки
Состав. 1 таблетка, покрытая пленочной оболочкой, содержит а-липоевой кислоты 600 мг.
Показания к применению: Нарушения чувствительности, обусловленные диабетической алкогольной и др. полинеиропатиями.
Противопоказания: Повышенная чувствительность к а-липоевой кислоте. Беременность и кормление грудью, язвенная болезнь.
Побочное действие. Возможны местные аллергические кожные реакции в виде крапивницы или экземы, а также возможно развитие системных реакций, которые могут привести к развитию анафилактического шока. В очень редких случаях после внутривенного введения препарата возможны судороги, геморрагическая сыпь (пурпура) и тромбофлебиты. Ввиду вероятной лучшей утилизации глюкозы из крови может наблюдаться снижение сахара в крови.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами: а-липоевая кислота реагирует in vitro с ионными комплексами металлов (например, с цисплатином), поэтому тиогамма может снижать эффект циспластина. С молекулами сахара (например, с раствором левулозы) а-липоевая кислота образует тяжело растворимые комплексные соединения. Следовательно, инфузионный раствор а-ли-поевой кислоты несовместим с раствором глюкозы, раствором Рингера и с растворами, которые могут вступать в реакцию с SH-группами или дисульфидными мостиками.
Эффект снижения содержания сахара в крови под воздействием инсулина или пероральных диабетических препаратов может быть усилен. Поэтому необходим постоянный контроль за уровнем сахара в крови, особенно на начальной стадии терапии а-липоевой кислотой. В некоторых случаях необходимо уменьшить дозу инсулина или дозу перорального сахароснижающего препарата, чтобы избежать симптомов имогликемии.
Внимание! Во время лечения препаратом Тиогамма употребление алкоголя запрещается, так как под его воздействием снижается терапевтическая активность а-липоевой кислоты.
Меры предосторожности: Раствор для инъекций Тиогамма лучше вводить в виде инфузии с физиологическим раствором. 1 ампула (что эквивалентно содержанию а-липоевой кислоты 600 мг) смешивается с 50-250 мл 0,9% физиологического раствора и вводится в виде инфузии в течение 20-30 минут. Любую инъекционную форму необходимо защищать отсвета.
Препарат следует вводить медленно, то есть не более 50 мг а-липоевой кислоты (что эквивалентно 1,7 мл раствора для инъекций) в минуту.
Фармакологические и токсикологические свойства: а-липоевая кислота является веществом, которое эндогенно присутствует в организме, синтезируется в высоких концентрациях живыми клетками и выполняет роль коэнзимов в окислительном декарбоксилировании а-кетокислот.
Обладает также антиоксидантным и гепатопротекторным действием.
У животных с экспериментальным сахарным диабетом а-липоевая кислота уменьшает содержание сахара в крови и увеличивает содержание гликогена в печени, а у человека она вызывает изменения концентрации пировиноградной кислоты.
Дозировка и способ применения: Для в/в введения суточные дозы составляют 600 мг 1 ампула по 20 мл или 1 флакон по 50 мл.
На начальной стадии лечения препарат вводят внутривенно в течение 2-4 недель.
Затем лечение может быть продолжено приемом препарата внутрь.
Внутрь назначают по 600 мг (1 таблетку) 1 раз в сутки за час до еды или через 2-3 часа после еды.
Таблетки принимают не разжевывая, запивая небольшим количеством жидкости.
Форма выпуска: 3% раствор для инъекций в ампулах по 20 мл, содержащих 600 мг тиоктовои (а-липоевой) кислоты в виде меглюминовой соли, в упаковках по 5 и 10 штук.
1,2% раствор для инфузий во флаконах по 50 мл, содержащих 600 мг тиоктовои (а-липоевои) кислоты в виде меглюминовой соли, в упаковках по 1 и 10 штук.
Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, содержащих 600 мгтиоктовои (а-липоевои) кислоты, в упаковках по 30 и 60 штук. л
Условия хранения: Растворов для инъекций в ампулах: в связи с тем, что ли b.rkntnu3in_ чувствительна к воздействию света, инфузионные растворы следует закрывать во р у, щую проникновение света. Ввиду этого ампулы следует хранить в первичной упаковке до непо р д-ственного применения. Хранить при комнатной температуре (15-25 С).
237
тер на третьей стадии. Типичны двигательные расстройства, тремор, атаксия, нарушение сна (алкогольная агрипния), нарушения функции пирамидной системы, появляются симптомы орального автоматизма, реже - экстрапирамидные расстройства.
17.5.5. Алкогольиая эпилепсия. Некоторые авторы предпочитают термин «судорожный синдром при алкоголизме». Чаще возникает в связи с прекращением приема алкоголя в первые 2-4 суток периода воздержания пли во время значительного последовательного уменьшения дозы приема алкоголя. Характерны судорожные формы пароксизмов, преобладают тонические судороги. Типична стереотипность пароксизмов без нарастания их тяжести. Часто сочетаются с последовательно развивающимся алкогольным психозом (delirium tremens),
17.6. Злоупотребление алкоголем и эндокринная система. На фоне приема алкоголя может развиваться гипергликемия, в частности, за счет сахаров, содержащихся в спиртных напитках, и гппериисулинемия как реакция на гипергликемию, а также из-за истинной гиперсекреции инсулина под влиянием алкоголя, В результате возникает реактивная гипогликемия. У больных алкогольным панкреатитом типично уже на раннем этапе болезни снижение толерантности к углеводам, а позже - развитие явного сахарного диабета. Особенно опасно возникновение как гипогликемических состояний, так и кетоза при алкогольной болезни печени и токсической энцефалопатии.
Доказано прямое токсическое действие ацетальдегида на сперматогенез из-за нарушений обмена ретинола. Снижение уровня тестостерона и повышение уровня эстрогенов у мужчин-алкоголиков проявляется гипогонадизмом, гинекомастией, снижением libido и импотенцией.
У алкоголиков описана недостаточность функции щитовидной железы, чаще всего обусловленная нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной области, прежде всего, из-за развития дисбаланса моиоаминоэргической системы головного мозга.
В результате происходит угнетение выделения окситоцина, вазопрессина, гонадотропного и тиреотропного гормонов, а синтез пролактина усиливается. При недостаточности в системе гипоталамус - гипофиз - щитовидная железа сексуальная недостаточность у алкоголиков оказывается наиболее выраженной.
17.7. Злоупотребление алкоголем и система крови. Для лиц, постоянно принимающих алкоголь в дозе 90 граммов этанола в сутки и более, типичен макроцптоз эритроцитов вплоть до развития макроцитарной анемии из-за нарушения всасывания фолиевой кислоты в кишечнике под влиянием алкоголя.
Помимо макроцитоза, у лиц, принимающих алкоголь в количестве 100 и более граммов этанола в сутки, часто формируются эритроциты-стоматоциты, которые имеют вид толстостенной чаши. Отказ от приема алкоголя в течение 4-6 педель приводит к исчезновению стоматоцнтов из кровотока. Другое нарушение структуры эритроцитов - формирование мишеневидных эритроцитов - связано с изменением липидного каркаса мембраны эритроцита у больных с патологией печени (не только алкогольной природы). Могут формироваться так называемые отростчатые эритроциты с неровными контурами, которые имеют меньшую продолжительность жизни, и, если их много, может возникнуть картина гемолитической анемии с преимущественно внутриклеточным гемолизом.
Прямое токсическое действие алкоголя и ацетальдегида на клетки костного мозга приводит к усилению неэффективного эритропоэза, постепенному торможению процессов пролиферации и сокращению числа ранних эритроидных предшественников, вакуолизации клеток костного мозга и нарушению синтеза гема с образова-
238
пием кольцевидных сидеробластов, не связанных с или витамина В6 и не устраняемых их приемом.
ДСфиЦПТОМ фоЛИСВОН КИСЛОТЫ
Из-за аптнппрпдоксалевого действия алкогол> возникает отпосптельиый дефицит витамина В6, снижение утилизации железа костным мозгом и нарушение синтеза гема, что приводит к развитию сидеробластной анемии. Для этой анемии типична гипохромия эритроцитов в сочетании с повыше.ям содержанием железа
в сыворотке крови.
Прямое токсическое действие алкоголя на форменные элементы крови может привести к развитию цитопении (нейтропения, лимфопения, тромбоцитопения) еще до развития синдрома i пперспленпзма у больных алкогольной болезнью печени
Поскольку печень синтезирует все факторы свертывания крови, за исключением фактора Виллебранда, а также наиболее важные антикоагулянты (фи бри пол итн ноские протеины), у алкоголиков с нарушен! юн функцией печени имеет место дисфибриногенемия и латентнып, а в тяжелых случаях и явный ДВС-синдром. Дефицит витамина К прп алкогольной болезни печени приводит к нарушению синтеза факторов свертывания II, VII, IX, X. В результате снижения синтеза печенью ингибитора I активатора плазминогена и ос2-антнплазмнна возникают гиперфибринолиз и кровоточивость,
ПД. Анализ периферической крови, исследование пунктата костного мозга. См. также раздел «ДВС-синдром».
17.8. Злоупотребление алкоголем н костная система. Данные о влиянии этилового спирта и ацетальдегида па систему остеобластов-остеокластов противоречивы. Некоторые авторы считают, что длительный (более 12 лет) прием больших доз алкоголя (100-150 мл этанола в сутки) приводит к развитию остеодистрофии, - остеопорозу и остеомаляции (см. раздел «Оссалгии»).
17.9. Нарушения пуринового обмена у алкоголиков. Бессимптомная преходящая гиперурикемия встречается у 50% алкоголиков. Она обусловлена: 1) индукцией синтеза мочевой кислоты (так действуют, прежде всего, красные виноградные вина и пиво, богатые пуринами); 2) ингибированием секреции мочевой кислоты почечными канальцами, молочной кислотой и гиперлипидемией, возникновение которых провоцируется алкогольными эксцессами; 3) хроническим, иногда скрытым гемолизом, имеющим место у алкоголиков (см раздел 17.8.), что приводит к повышению образования мочевой кислоты.
Реже у больных возникает типичная клиническая картина подагры (см. синдромы 6 п 64).
17.10. Алкогольный синдром плода. Иначе он называется фетальным (плодным) алкоголизмом и возникает у детей, родившихся у женщин, страдающих алкоголизмом. Этанол, независимо от сроков беременности, способен быстро проходить через плацентарный барьер, и концентрация его в крови плода не отличается от таковой в крови матери. При этом этанол в крови и тканях плода циркулирует длительно в неизмененном виде, поскольку не происходит его метаоолпзма в печени. В настоящее время доказано как тератогенное действие этанола на плод, так и роль аутоиммунного компонента в развитии алкогольной эмбрпофетопатни. Tepaioieimoc действие особенно опасно при приеме алкоголя беременной в первые семь недель ере-мепностп, что вызывает цптотокспческпп и мутагенный эффект, значительно повышая риск гибели плода, а также приводит к нарушению клеточной мш рации (на пример, нейронов из зародышевого слоя), нарушению пролиферации нейронов н структурной дезорганизации ЦНС. Ацетальдегид обладает в 1 раз олее выра женным тератогенным действием, чем этанол. Материнский алкоголизм приводит к
239
разрушению мозговой гкани матери, к высвобождению мозговых протеинов - так называемых антигенов S-100, которые стимулируют аутоиммунный ответ материнского организма. Выработка матерью антител на антигены S-100, которые проникают в кровоток плода, приводит к повреждению мозговых тканей плода.
Перинатальная смертность при употреблении алкоголя во время беременности достигает 17-20 %, в основном, из-за асфиксии плода, гипотрофии и уродств, несовместимых с жизнью.
Клинические проявления алкогольного синдрома плода включают следующие группы патологических состоянии:
1) задержка пренатального развития: 2) краииоцефальная дисморфия- дисмор-фоз лицевого черепа, а также другие врожденные уродства и пороки развития; 3) дефекты развития ЦНС; 4) неонатальный синдром отмены алкоголя. Наиболее типичным проявлением черепно-лицевого дисморфоза являются удлинение и асимметрия лица, недоразвитие подбородка, маленький седловидный нос, уплощенный затылок, большой рот, расщелина неба и другие изменения. Среди пороков развития чаще всего встречаются различные пороки сердца (дефекты перегородки, неза-ращение артериального протока, гипоплазия легочной артерии), аномалии мочеполовой системы. Дефекты ЦНС встречаются почти у 90% детей, родившихся у матерей-алкоголичек с алкогольным синдромом плода. Они проявляются моторной дис-координацией, мышечным гипертонусом, тремором конечностей, плохим сном. Эти проявления частично определяют также неонатальный синдром отмены алкоголя (абстиненция) из-за внезапного лишения его новорожденных. Кроме этих проявлений, в первые 6-24 часа присоединяется судорожный синдром и дыхательная недостаточность. Многие симптомы поражения ЦНС сохраняются затем в течение жизни ребенка. Могут быть судороги, церебральные параличи, энурез, склонность к различным заболеваниям, отставание в развитии. Отмечается также повышенный риск постнатальной смертности.
В дальнейшем дети часто бывают агрессивны, склонны к бродяжничеству и асоциальному поведению, возможна деменция. Наблюдения показывают, что если проявления краниоцефальной дисморфии с возрастом уменьшаются, то изменения психики имеют явную тенденцию к ухудшению. В тяжелых случаях имеет место также эпилептиформный синдром, нарушения слуха, зрения и речи. Коэффициент интеллекта у детей с алкогольным синдромом плода в среднем на 35% ниже по сравнению со здоровыми детьми.
ПД. Маркером риска развития алкогольного синдрома плода является обнаружение антител к мозговым протеинам S-100 в крови беременной женщины.
240
18
Вкуса нарушения
18. Вкуса нарушения
18.1. Транспортные расстройства вкуса
18.1.1. Синдром Шегрена
18.2. Сенсорные расстройства вкуса
18.2.1. Глоссалгия (глоссодиния)
18.2.2. Десквамативный (географический) глоссит
18.2.3. Ромбовидный срединный глоссит
18.2.4. Синдром «волосатого черного языка»
18.2.5. Метаболические расстройства
18.2.6. Эндокринные заболевания
18.2.7. Лекарственные препараты
18.2.8. Ионизирующее облучение
18.2.9. Вирусные заболевания
18.2.10. Изменения вкуса, связанные с возрастом
18.3. Невральные расстройства вкуса
18.3.1. Нервные и психические заболевания
П. 18.3.2. Семейная дисавтономия (синдром Райли-Дея)
П. 18.3.3. Синдром Ханта
18.3.4. Опухоли мозга
18. Вкуса нарушения. Вкус - это ощущение, возникающее при действии химических веществ на рецепторные аппараты (вкусовые почки) языка и полости рта.
Различают 4 первичных ощущения вкуса: сладкий, кислый, горышн и соленый, однако возможны различные варианты сочетании этих ощущении.
Кроме них, иногда выделяют вяжущий, металлический вкус и т.д., возникающие при действии химических веществ и их комбинации не только на вкусовые, но та же и на тактильные, температурные, болевые рецепторы языка и слизистой о “ АноХш вкуса, „азв.васыс шсгсвзв»»., водраздеаяютс» за агевзию, гивогев-зию, диссоциированную гипогевзшо, парагевзшо п фантагевзпю полную
Агевзия - потеря одного из основных вкусовых ощущении. Выделяют уолну о (тотальную) агевзию - неспособность различить сладкий, лый вкус и частичную (парциальную) агевзию - нарушение
MaZZTB°3HH е ощущений, О-абл--“ й""™ "
новных вкусовых ощущений вме-
Парагевзпей называют ошпбо шое воспр
сто другого. nn,upfmrn обычно металлического, вкуса во рту, ко-
Фантагевзпя - наличие патологнчеCI ’ пр11ема лекарственных препаратов.
торый чаще всего является побочным эффе Р
241
Чувство вкуса является результатом комбинации нескольких сенсорных воздействий, прежде всего химического восприятия вкуса и запаха пищи рецепторами, а также зрительного восприятия вида пищи.
Нарушения вкуса могут возникать в тех случаях, когда затрудняется оценка вкуса какого-либо вещества па уровне рецепторных клеток вкусовых почек (так называемые транспортные расстройства вкуса), при повреждениях рецепторных клеток (сенсорные вкусовые нарушения), а также при повреждении вкусовых афферентных нервов п центральных отделов вкусового анализатора (невральные вкусовые нарушения).
Достоверных и объективных тестов для контроля вкусовых ощущений нет. Не существует также точных методов дифференцирования транспортных, сенсорных и невральных причин нарушений вкуса.
Оценка нарушений вкусовых ощущений основана на клинических симптомах, для нее необходим внимательный сбор анамнеза, подробное физикальное исследование с особенно внимательным осмотром верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта, а также некоторые лабораторные тесты.
Жалобы больного на нарушение вкусовых ощущений не следует расценивать как «тривиальные» или «невротические», в этих случаях больного следует подробно обследовать.
Расстройства обоняния или вкуса, прежде всего, психологически очень неприятны, они могут быть также и первыми симптомами ряда серьезных заболеваний.
Одной из основных характеристик вкуса является абсолютный порог чувствительности или минимальная концентрация химического вещества, вызывающего ощущение вкуса.
На разных участках языка рецепторы имеют неодинаковую чувствительность к различным веществам. К сладкому наиболее чувствителен кончик языка, к горькому - корень, к кислому - края, к соленому - кончик и края языка. Области чувствительности к разным стимулам обычно перекрываются.
ПД. Вкусовые ощущения проверяют, помещая по очереди на спинку языка капли раствора соли, уксуса, сахара и хинина. При этом больной должен узнать первичный вкус. Между пробами рот тщательно прополаскивают. При подозрении на одностороннюю патологию пробу проводят при высунутом языке, помещая аккуратно капли с каждой его стороны.
Для клинической работы предложена электрогустометрия.
18.1. Транспортные расстройства вкуса. Транспортные расстройства вкуса развиваются при ксеростомии (сухости во рту) различного происхождения, включая синдром Шегрена, отравление солями тяжелых металлов (свинцовую, ртутную интоксикации) и закупорку вкусовых пор бактериями.
Любой патологический процесс, затрагивающий органы полости рта, нарушающий секрецию слюны, вызывает расстройства вкуса.
Снижение вкуса вследствие местных изменений на языке наблюдается при обложенном языке, воспалительных изменениях в нем, ранениях, рубцах.
Вкусовые вещества воздействуют па вкусовые рецепторы в основном в растворенном виде, поэтому при резкой сухости слизистой оболочки полости рта у тяжелых больных в связи с обезвожепностыо организма и уменьшением слюноотделения вкус снижается равномерно по всему языку.
Снижение и потеря вкуса наблюдаются после смазывания языка кокаином или его производными, а также при ожогах языка горячими жидкостями.
242
Зоны вкусовых рецепторов могут блокироваться при замене зубных протезов верхней челюсти. r у ID,A
ттт 18Л?75п^рРОтМП1еГРеПа’ НаРушенпя вкУса МОГУТ наблюдаться прп синдроме Шегрена (Sjogren). Одним из наиболее частых признаков синдрома Шегрена является сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), усиливающаяся при волнении, длительном разговоре. Сухость полости рта вначале интермиттирующая однако постепенно становится постоянной, появляются чувство жжения и болезненности, затруднения прп глотании пищи, необходимость постоянно смачивать рот.
При осмотре обнаруживают сухую, гиперемированиую слизистую оболочку полости рта, множественный кариес. Поверхность языка гладкая, ярко-красная (как бы <<пылающий» рот), имеются гингивит, стоматит, атрофия сосочков языка, отсутствие зубов, сухость губ с участками шелушения.
Синдром Шегрена обычно встречается у женщин в возрасте 40-60 лет.
Для распознавания синдрома Шегрена используют триаду признаков:
сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и/или паренхиматозный паротит, наличие у больного какого-либо заболевания (гепатит, фиброзирующий альвеолит, тиреоидит Хашимото и др.), патогенез которого обусловлен аутоиммунным процессом.
ПД. См.6.3.5.
18.2. Сенсорные расстройства вкуса. Сенсорные расстройства вкуса возникают при воспалительных (глосситы) и дегенеративных поражениях полости рта, приеме некоторых лекарственных препаратов, особенно затрудняющих регенерацию клеток, например противоопухолевых, при лучевой терапии полости рта и глотки, при вирусных инфекциях, новообразованиях, заболеваниях эндокринной системы, а некоторые носят возрастной характер.
18.2.1. Глоссалгия (глоссодиния). Глоссалгия (глоссодиния)- клинический синдром, проявляющийся жжением, покалыванием, зудом в языке и другими ощущениями парестезии. При этом вкусовая чувствительность может быть понижена, возможно извращение вкуса. Парестезии угнетающе действуют на психику больных, у части из них развивается канцерофобия. Глоссагией страдают, как правило, лица старше 40 лет и чаще женщины.
Глоссалгия сопровождает ряд болезней, причем преимущественно болезни желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенную болезнь, холецистит, колит, глистную инвазию).
Глоссалгия в сочетании с преходящими расстройствами вкусовых ощущении сопровождает иногда некоторые формы глоссита: складчатый (см. «Макро! лоссия»), десквамативный (географический), ромбовидный срединный, черный волосатый язык, а также встречается прп красном плоском лишае, молочнице, инфекциях небных миндалин и глотки.
18.2.2. Десквамативный (географический) глоссит. Десквамативный (географический) глоссит - распространенное заболевание слизистой оболочки языка. Этно-логия и патогенез окончательно не выяснены, хотя существует его связь с заболева
ниями органов пищеварения.
Клинически на различных участках слизистой оболочки языка вначале появляются беловатые очажки набухшего эпителия, затем центральная часть их отторгается с образованием розовато-красных пятен, окруженных ободком отслаивающегося эпителия. Зона слущивания постепенно расширяется, прп этом иа месте спущенного эпителия образуется полоса яркой гиперемии, которая как бы перемещается вслед за валикообразиым возвышением.
243
Через 2-3 дня центр пятна вновь покрывается эпителием и постепенно теряет яркую окраску, тогда как по периферии пятно продолжает увеличиваться. Образуются фигуры, напоминающие географическую карту. Участки десквамации занимают иногда всю верхнюю поверхность языка. Нитевидные сосочки в местах поражения сглажены. Иногда появляется болезненность от острой и горячей пищи, что зачастую приводит к канцерофобии. Вкусовая чувствительность может быть понижена.
Течение хроническое, ремиссии возникают спонтанно и бывают, как правило, кратковременными. Изменения слизистой оболочки обратимы.
18.2.3. Ромбовидный срединный глоссит. Ромбовидный срединный глоссит чаще развивается в возрасте 20-30 лет. Характерным признаком ромбовидного глоссита бывает появление четко отграниченного участка поражения спереди от валикообразных сосочков по средней линии языка. Очаг поражения имеет продолговатоовальную или ромбовидную форму, нормальный или синюшный цвет.
В «гладкой» стадии участок поражения находится на одном уровне с окружающей тканью пли несколько западает. Вкусовые сосочки сглажены, отчего пораженная поверхность становится как бы лакированной.
В «бородавчатой» стадии появляются бугристые, плотные на ощупь выросты.
В «папилломатозной» стадии на бугристой поверхности возникают разрастания, покрытые в отдельных случаях ороговевающим эпителием.
Может выявляться снижение вкусовой чувствительности.
Диагноз основывается на очень характерном виде языка.
18.2.4. Синдром «волосатого черного языка». Зоны вкусовых рецепторов могут блокироваться при синдроме «волосатого черного» языка, что приводит к нарушениям вкуса. У больных наблюдается удлинение нитевидных сосочков языка (до 1-2 см), расположенных по средней линии его спинки, обусловленное неспособностью кератинового слоя сосочков осуществлять нормальную десквамацию.
Цвет языка от светло-коричневого до черного может быть обусловлен окрашиванием его табаком, пигментом, образующимся из соединений железа в остатках пищи или хромогенными организмами.
По структуре и цвету разросшиеся сосочки напоминают волосы, легко укладывающиеся шпателем в любом направлении.
Наблюдается чаще у мужчин среднего и пожилого возраста. Субъективно на языке ощущается как бы инородный предмет.
Причины болезни не ясны. Факторами, провоцирующими изменение нитевидных сосочков, являются местное раздражение слизистой оболочки, а также применение антибиотиков перорально.
18.2.5. Метаболические расстройства. При метаболических расстройствах вкус снижается, либо выпадает по всему языку равномерно, причем при выпадении или при сильном снижении вкусовых ощущений больные это замечают сразу.
Нарушения вкуса при этих расстройствах часто сопровождаются нарушениями вкусовых ощущений, которые связаны, прежде всего, с глосситом. Например, расстройства вкусовых ощущений наблюдаются при глоссите (проявляется гладким красным языком со сглаженными вкусовыми сосочками) при желез ©дефицитной анемии, при синдроме Пламмера-Винсона (Plummer-Vinson).
Глоссит (красный мясистый язык) при авитаминозе А также приводит к нарушениям вкуса. Явления А-витаминиой недостаточности очень редко встречаются у взрослых людей,
В диагностике помогает выявление гемералопии, ксерофтальмии, пятен Бито (Bitot) на конъюнктиве (нежные беловатые пятнышки, напоминающие засохшую
244
пену). Кроме этого, выявляется гиперкератоз в области волосяных фолликулов, ч .о делает ее похожем па герку. Волосы теряют блеск, редеют. Ногти стаповя 1ся хрупкими, иногда появляется поперечная исчерчепность.
Понижается обоняние, возникает ринит, охриплость голоса, снижается кислотность желудочного содержимого, развиваются ахилия, наклонность к иоиосам Часты заболевания дыхательных путей, образуются конкременты в мочевых путях.
ПД. В диагностике используют определение концентрации витамина А и каротина в сыворотке крови.
Глоссит при пеллагре - заболевании, обусловленном недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением пм никотиновой кислоты, также сопровождается расе гропст вамп вкусовых нарушений. Болеют в основном взрослые в возрасте 20-50 лет.
Клинические симпт омы пеллагры (поносы, эрозии, язвы в полости р га) нас i у па-ют обычно к концу зимы. Развивается диарея (испражнения без примеси крови и слизи, водянистые, с гнилостным запахом). Больные жалуются иа жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, особенно нижняя, отекают. На слизистой оболочке губ трещины. Слизистая рта резко гпперемирована, на деснах и под языком -
изъязвления.
ПД. Диагноз пеллагры может быть подтвержден исследованием содержания Ni-метнлникотинамида в моче.
18.2.6. Эндокринные заболевания. Нарушения вкусовых ощущений при эндокринных заболеваниях встречаются очень часто, причем наблюдаются они у 1/4 всех больных.
Наиболее часто и сильно страдает вкус прп сахарном диабете. Вследствие общих обменных нарушений прп этом заболевании часто нарушается вкус по всей поверх
ности языка.
Нарушение вкуса наблюдается не только прп выраженных явлениях диабега, ио и на ранних его стадиях - прп скрытом диабете. Поэтому при нарушении вкуса иа сладкое целесообразно провести у больного дополнительное обследование для выявления нарушений углеводного обмена.
У больных сахарным диабетом может наблюдаться снижение всех четырех основных вкусовых ощущений, которое предположительно связано с развитием периферической нейропатии и более выражено в случаях декомпенсированного диабета с сопутствующими дегенеративными осложнениями.
Кроме этого, у больных с выраженными формами сахарного диабета может наблюдаться так называемая гликогевзия - ощущение сладкого во рту.
У больных с гипотиреозом часто обнаруживается снижение остроты вкусовых ощущений.
С другой стороны, при гипертиреозе у больных отмечается небольшое обострение вкусовых ощущений, после адекватного лечения эти симптомы регрессируют.
Прп недостаточности коры надпочечников (болезнь Аддисона) наблюдается зиа^ чительное обострение вкуса, которое нормализуется после начала заместительной гормональной терапии.
Как правило, острота вкусовых ощущений прямо пропорциональна уровню женских половых гормонов, тем не менее, тестостерон-продуцпрующие вирилизирующие опухоли надпочечников вызывают гипертрофию вкусовых сосочков и обострение вкуса.
Острое начало прогрессирующей вирилизации позволяет предполагать опухоль надпочечников.
245
ПД. Вирилизм надпочечникового генеза характеризуется резким повышением экскреции 17-кето сто рондо в с мочой. Вирилизирующие аденомы встречаются редко. Для вирилизирующих раков надпочечников - наиболее частых надпочечниковых опухолей, характерны также высокий уровень дегидроэпиандростерон (ДГЭА)-сульфата в плазме крови.
Необходимо проведение компьютерной томографии для выявления рака надпочечников еще до операции, размеры раковой опухоли, как правило, в отличие от аденомы надпочечников, превышают 6 см.
18.2.7. Лекарственные препараты. Многие лекарственные препараты вызывают аномалию вкусовых ощущении. Возможно, имеет место как прямое влияние на вкусовые сосочки, так и непрямое воздействие на кортикальные центры ощущения вкуса.
Нередко побочным эффектом лекарственной терапии является фаитагевзпя с металлическим привкусом во рту и снижение чувствительности к сладкому.
Частое применение препарата может привести к прогрессированию диссоциированной гппогевзпп вплоть до агевзии.
Среди препаратов, вызывающих изменение вкусовых ощущений, - антибиотики (цефамандол, тетрациклин, этамбутол), противогрибковые средства, препараты золота, D-пеиицилламин, леводопа, ингибиторы АПФ, снотворные средства из группы циклопнрролоиов (имован), карбонат лития и цитостатики.
Простым, эффективным и диагностически ценным методом является, при возможности, отмена принимаемого больным лекарственного препарата. Обычно для того, чтобы заметить восстановление вкуса, необходимо после отмены подозреваемого препарата подождать 2-3 недели.
18.2.8. Ионизирующее облучение. При ионизирующем облучении полости рта возникает сухость слизистой за счет повреждения слюнных желез и вкусовых рецепторов; после лучевой терапии саливация и вкусовые ощущения восстанавливаются очень медленно и часто не полностью.
Нарушение вкуса при лучевом воздействии может быть связано с непосредственным повреждением вкусовых рецепторов (в случае облучения полости рта) или опосредованным (при тотальном облучении пли облучении отдельных частей тела).
Наиболее резкие нарушения выявляются при раздражении языка горькими и сладкими растворами.
Нарушение функции вкусового анализатора выявлено прп гамма- и рентгеновском облучении челюстно-лицевой области. На фоне развития изменений слизистой оболочки полости рта с явлениями атрофии, повышенным ороговением эпителия и появлением эрозий на языке отмечается прогрессирующее уменьшение количества функционирующих грибовидных сосочков и извращение вкусовых восприятий.
Изменения, отмечаемые при локальном и тотальном облучении людей, могут быть также обусловлены нарушениями функционального состояния ЦНС, вызванными облучением.
Нарушения функции вкусового анализатора наблюдаются прп острой и хронической лучевой болезни.
18.2.9. Вирусные заболевания, Прп острых респираторных заболеваниях верхних дыхательных путей (преимущественно прп выраженных явлениях интоксикации) наблюдается нарушение вкуса в половине случаев. Применение интерферона может явиться профилактикой нарушения вкуса при этих заболеваниях.
У ряда больных, которые перенесли грипп, могут развиться нарушения вкусовых ощущений (так называемая послегршшозная гипогевзия).
246
18.2.10. Изменения вкуса, связанные с возрастом. Возрастные особенное! п имеют значение для остроты восприятия вкусовых ощущении. С возрастом вкусовая чувствительность несколько притупляется, особенно поспе 60 лет
У новорожденных и грудных детей опа очень высока У молодых людей вкусовые сосочки многочисленны, хорошо развиты и широко разбросаны ио полости рта
С возрастом большое число рецепторов вкуса подвергается атрофии и исчезает' Яркость ощущения вкуса с годами уменьшается. Процесс атрофии вкусовых сосочков при старении ускоряется при чрезмерном курении, приеме раздражающих ве-ществ или при травме.
У людей преклонного возраста поверхность языка утолщается в резулы ате снижения саливации. Утолщенный, обложеннып язык часто бывает причиной гнногевзип. Причиной обложенности языка могут быть дыхание через рот, гастрит, дегидратация.
Снижение остроты вкусовых ощущении у пожилых людей наблюдается, прежде всего, в отношении восприятия соленого и горького.
18.3. Невральные расстройства вкуса. Невральные вкусовые расстройства наблюдаются при опухолях, травмах, а также после оперативных вмешательс'1 в, в результате которых повреждается целость вкусовых волокон, а также при нервных п психических заболеваниях.
18.3.1. Нервные и психические заболевания. Всем больным с нарушением вкуса показано общее неврологическое исследование, в частности, выявление периферической нейропатии и исследование функции I, V, VII, IX и X пар черепных нервов. Необходима также консультация оториноларинголога.
Врачи часто недооценивают важность данного исследования Между тем нару
шения вкуса являются одним из ведущих локальных симптомов при ряде неврологических заболеваний: параличах VII нерва, невритах VIII нерва, трещинах пирамиды височной кости, невриномах VIII нерва, арахноидитах мостомозжечкового угла, опухолях подвисочной ямки, после радикальной операции на ухе, стапедопластнкп, при хроническом гнойном воспалении среднего уха.
В этих случаях оценивается динамика изменения вкусовых порогов с помощью электрогу стометрии.
После радикальных хирургических вмешательств на ухе может возникнуть повреждение VII и IX пар черепных нервов с поражением афферентных путей вкусовых ощущений. Например, травма chorda tympani при операции вызывает металлический вкус во рту, который постепенно исчезает.
Больные параличом Белла (Bell) - параличом лицевого нерва, могут жаловаться на снижение вкусовых ощущений. Характерно постепенное начало, появляются ооль и припухание заушной и затылочной областей. Часто отмечается тугоподвпжпость шеи.
Спустя несколько дней боль усиливается, появляются слезотечение, лихорадка, шум в ушах со снижением слуха. Симптомы исчезают спонтанно в течение 2-3 недель.
Больные с параличом Белла могут жаловаться на снижение вкусовых ощущении в передних 2/3 поверхности языка. Исследование вкусовых ощущении у этих больных дает существенную информацию о топографии повреждения (снижение вк^со вых ощущений наблюдается при поражении топ части нервного ствола, в состав ко торой входит chorda tympani).
Кроме этого, может быть получена информация об этиологии паралича лицевого нерва (если за 48 ч перед развитием паралича возникнет металли icckhii вкус во рт>, то поражение вызвано вирусной инфекцией).
247
Наконец, восстановление порогов вкусовых ощущений имеет прогностическое значение, свидетельствуя о том, что вскоре восстановятся и моторные функции.
ПД. Консультация невролога, оториноларинголога, проведение электрогустометршь Невринома слухового нерва часто проявляется нарушениями вкусовых ощущений. Заболевание может вначале сопровождаться лишь потерей вкуса на соответствующей стороне, а нарушение слуха и паралич лицевого нерва развиваются позже.
ПД. Консультация невролога, оториноларинголога, проведение электрогустометрии. Нарушения вкуса выявляются также при рассеянном склерозе.
Снижение вкусовой чувствительности выявлено у 1/10 больных рассеянным склерозом.
Дпсгевзия чаще всего встречается у больных психическими заболеваниями. Её происхождение связывают с патологией глубинных отделов височной доли мозга. С поражением этих отделов связаны н другие субъективные расстройства вкуса - па-рагевзпи (качественное расстройство вкуса типа галлюцинаторных переживаний), которые могут быть сенсорной аурой эпилептического припадка. К этой группе следует отнести и вкусовую асимболию (отсутствие вкусовых ощущений). Асимболия встречается прп депрессивных состояниях, шизофрении.
Генерализованный судорожный припадок при эпилепсии больной часто предчувствует за несколько часов или даже дней. При этом у него появляются головная боль, раздражительность, неустойчивость настроения; нередко двигательные припадки начинаются с характерного предвестника (ауры) - с сенсорных приступов в виде изменения вкусовых ощущений. При этом возникает субъективное расстройство вкуса по типу парагевзии.
ПД. Электроэнцефалография. Компьютерная томография, ядерио-магпитнып резонанс.
18.3.2. Семейная дисавтоиомия (синдром Райли-Дея). Синдром Райли-Дея (Riley-Day) - (dysfunctio familiaris autonomica, dysautonomia familiaris) - семейная дисавтоиомия - наследственная комплексная дисфункция вегетативной нервной системы с аутосомио-ре-цессивиым наследованием. Значительно снижена или отсутствует секреция слез. Пятнистая, резко отграниченная эритема при волнении или после еды. На коже часто пустулезная сыпь. Очень сильная потливость, особенно прп волнении. Выраженное слюнотечение сохраняется также после грудного возраста. Эмоциональная лабильность. Расстройство координации движения, гипо- или арефлексия. Уменьшение болевой чувствительности.
Наблюдается агевзия, причиной которой является отсутствие грибовидных вкусовых сосочков и сосочков, окруженных валом.
Иногда наблюдают артериальную гипертензию, периодическую рвоту, неясного генеза периодическую лихорадку, приступообразную задержку дыхания (иа первом году жизни), поллакиурию, энурез. Интеллект развит нормально (очень редко слабоумие). Приступы судорог. Рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением. Сколиоз и другие ортопедические изменения. Низкий рост.
Примерно 1/3 больных умирает в грудном возрасте (трудности вскармливания, легко возникающая рвота, частое воспаление легких), однако некоторые больные доживают до 27-летнего возраста.
18.3.3. Синдром Ханта (Hunt). Синдром Хаита - Hunt (herpes zoster oticus) - епмптомо-комплекс с односторонним участием коленчатого ганглия, развивающийся вследствие его вирусного поражения
Начинается с головной боли и болп в одном ухе. Позже появляются признаки герпеса наушной раковине и в наружном слуховом проходе. Катим симптомам (часто в первые 10 дней) могут присоединиться паралич лицевого нерва, шум в ушах, ослабление слуха и головокружение.
248
^ь1Ч1|0"а^люда|0|'СяРасстройстааслезоотделс||ияисалива1111и riinecrcjinivxaiimiiici больные также жалуются па снижение вкусовых ощущений. У
Главным в клинической картине является боль в области так называемой юны Хаита ооопн СЛУ!“ ИР0Х0Л' РабаШ'аЯ ПСРеГ,0ИКа’ уШНг1Я Р—а) Прогноз 2Z лк> U vJ 111 г! 11«
18.3.4. Опухоли мозга. При опухолях мозга, особенно при новообразованиях ствола (моста мозга, продолговатого мозга), иногда возникают нарушения вкуса
Одностороннее нарушение вкуса на передних двух третях языка очень часто наблюдается при опухолях боковой цистерны варолиева моста, а также при опухолях пирамиды височной кости.
Иногда наблюдаются извращения вкуса, когда больные сладкое или соленое ощущают как горькое.
/7Д- Расширение турецкого седла, эрозии в области наклонных отростков основной кости или местные кальцификаты могут быть рентгенологическими признаками внутричерепной опухоли.
Должны проводиться более специализированные исследования, например ангиография, томография, компьютерная томография в случаях, когда имеется обоснованное подозрение на патологию, которую эти методы могут обнаружить.
249
19
Выпот в плевральной полости
19.1. Плевриты инфекционного и паразитарного происхождения
19.1.1. Пневмонии
19Л.2. Туберкулез
19.1.3. Эмпиема плевры
19.1.4. Актиномикоз
19.1.5. Нокардиоз
19Л.6. Аспергиллез
19.1.7. Эхинококкоз
П. 19.1.8. Парагонимоз
19.2. Плевриты при онкологических заболеваниях
19.2.1. Рак легкого
19.2.2. Метастазы рака из других органов в плевру
19.2.3. Лимфомы
19.2.4. Мезотелиома плевры
П. 19.2.5. Мейгса синдром
19.3. Плевриты при диффузных болезнях соединительной ткани
19.3.1. Системная красная волчанка
19.3.2. Лекарственная красная волчанка
19.3.3. Ревматоидный полиартрит
19.3.4. Ревматизм
П. 19.3.5.Эозинофильный коллагеноз
П. 19.3.6. Вегенера гранулематоз
П. 19.3.7. Шегрена синдром
19.4. Плевриты, связанные с нарушением функции иммунной системы (кроме диффузных болезней соединительной ткани)
П. 19.4.1. Периодическая болезнь
19.4.2. Саркоидоз органов дыхания
19.4.3. Инфаркт миокарда
П. 19.4.4. Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
19.5. Плевральный выпот при тромбоэмболии легочной артерии
19.6. Плеврит как осложнение заболеваний желудочно-кишечного тракта
19.6.1. Острый панкреатит
19.6.2. Поддиафрагмальный абсцесс
19.6.3. Абсцесс печени
П. 19.6.4. Перфорация пищевода
П. 19.6.5. Диафрагмальная грыжа
19.7. Плеврит как результат побочного действия лечебных
и диагностических мероприятий
19.7.1. Диагностические и лечебные инструментальные вмешательства
250
П. 19.7.2. Побочное действие лекарственных препаратов
П. 19.7.3. Лучевая терапия
П. 19.8. Прочие заболевания и состояния connnRnwn3Q1.L.Q „„„„ .
П. 19.8.1. Пневмоторакс сопровождаемые появлением плеврита
П. 19.8.2. Воздействие асбеста
П. 19.8.3. Уремия
П. 19.8.4. Синдром желтых ногтей
П. 19.9. Хилоторакс
П. 19.9.1. Механическое повреждение грудного протока
П. 19.9.2. Блокада лимфатической системы и вен средостения
П. 19.9.3. Лейомиоматоз
19.10. Гемоторакс
19.10.1. Травматический гемоторакс
П. 19.10.2. Нетравматический гемоторакс
19.11. Гидроторакс
19. При дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождаемых скоплением жидкости в плевральной полости, необходимо учитывать отличие экссудата от транссудата по данным лабораторного исследования плеврального выпота.
Для экссудата характерны относительная плотность более 1015, уровень белка выше 2,5-3%, положительная проба Ривальты. К дополнительным признакам, характеризующим экссудат, относятся соотношение белка в плевральной жидкости и в сыворотке больше 0,5, соотношение уровня лактатдегидрогеназы в плевральной жидкости и в сыворотке больше 0,6, уровень лактатдегидрогеназы в плевральной жидкости составляет более 2/3 верхней границы ее нормального уровня в сыворотке. Высокие уровни в крови и экссудате "острофазных протеинов" (лактоферрин, ферритин и др.)
19.1. Плевриты инфекционного и паразитарного происхождения встречаются при многих заболеваниях.
19.1.1. Экссудативный плеврит осложняет бактериальные и (редко) вирусные пневмонии. Возникновению плеврита способствует алкоголизм. Появляются тупого характера боли при кашле, глубоком дыхании на пораженной стороне, одышка. При значительном скоплении жидкости боли при дыхании ослабевают или даже исчезают. Характерны наличие физикальных и рентгенологических признаков пневмонической инфильтрации и скопление жидкости в плевральной полости с той же стороны. Обычно объем экссудата незначительный. Плевральный выпот исчезает после разрешения пневмонии.
ПД. Выявляются рентгенологические признаки жидкости в плевральной полости. Характер экссудата чаще серозно-фибринозный. Гнойный плеврит обнаруживается после стрептококковой пневмонии, у детей с пневмонией, вызванной стафилококком, у стариков при фридлендеровской! пневмонии. Уточняет диагноз обнаружение возбудителя при бактериологическом исследовании экссудата. Гнилостны и запах плевральной жидкости типичен для анаэробной бактериалыюп инфекции.
19.1.2. Плеврит туберкулезный - самостоятельная клиническая форма туберку леза, чаще встречается при недавнем заражении, а также при очаговом, диссеминированном, инфильтративном туберкулезе легких, туберкулезе впутригрудиых лим-фатпчсскпх узлов. В анамнезе могут быть указания на контакт с туберкулезными бацплловыделптелями, перенесенный в прошлом туберкулез пли заболевание, подозрительное на туберкулез. Болеют преимущественно молодые люди. 1нпичпы
251
симптомы туберкулезной интоксикации: общая слабость, ночной пот, субфебрилитет, понижение аппетита, исхудание, плохой сон, кашель. Боли при дыхании имеются в начальном периоде заболевания, с накоплением жидкости они уменьшаются пли исчезают.
Заболевание может развиваться остро. Плеврит, как правило, бывает односторонним. Выявляются поражения торакальных и периферических лимфоузлов, костей, фликтены, кератиты, блефариты, изменения, характерные для инфильтративного и фиброзно-кавернозного туберкулеза легких.
ПД. Рентгенологически выявляют жидкость в плевральной полости, наличие в легких первичного комплекса, петрификатов и других изменений, связанных с туберкулезом. КТ, УЗИ, эхография, туберкулиновые пробы положительны. Чаще всего обнаруживается серозно-фибринозный экссудат. Если продолжительность заболевания не превышает 2 нед., то в клеточном составе выпота преобладают нейтрофилы, а позднее - малые лимфоциты. Наличие большого числа эозинофилов (>10%) не характерно для туберкулезного плеврита. При специальном бактериологическом исследовании могут быть выявлены микобактерии туберкулеза. Повышен уровень противотуберкулезных антител в сыворотке крови. При торакоскопии на плевре находят специфические бугорки. При гистологическом исследовании биоптата париетальной плевры обнаруживают эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова - Лангханса.
БФТ. ЕАнтибиотикотерапия - рифампицин, фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин), аминогликозиды (стрептомицин, капамицин).
2. Туберкулостатические средства - изониазид, изониазид + рифампицин, фти-вазпд, этамбутол.
3. Дез интоксикационная терапия - гемо дез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (вптрум, аскорбиновая кислота).
19.1.3. Эмпиема плевры (гнойный плеврит) развивается на фоне стихающей пневмонии, абсцесса и гангрены легкого, медиастинитов, кавернозного туберкулеза легких, после операции на органах грудной клетки как осложнение травматического гемоторакса.
Пневмония в зоне ателектаза у больного с раком бронха может осложняться эмпиемой плевры. Септикопиемия с попаданием септических эмболов в легкие нередко сопровождается двусторонней эмпиемой.
Кроме того, причинами эмпиемы плевры могут быть: поддиафрагмальный абсцесс, инфаркт и абсцесс селезенки, абсцесс печени, панкреонекроз, перитонит, травма грудной клетки, инфекции мягких тканей шеи и грудной клетки, бронхоплсв-ральная постторакотомическая фистула, катетеризация подключичной вены с нарушением целости плевральной полости, контаминация предсуществующего плеврального транссудата (застойная сердечная недостаточность, цирроз печени с синдромом печеночно-клеточной недостаточности, нефротический синдром).
Характерны острое начало, подъем температуры до 39-40°, лихорадка интермиттирующего типа с большими суточными колебаниями, ознобы, проливные поты, прогрессирование симптомов гнойной интоксикации, нарастающая слабость, упадок сил, потеря аппетита. Выявляют похудание, бледность кожных покровов и слизистых, тахикардию, одышку. Больных обычно беспокоят боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком дыхании, кашле. Возможно вскрытие эмпиемы в пищевод, полость перикарда, брюшную полость.
ПД. В анализе крови выявляют выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличенную СОЭ, прогрессирующую анемию.
252
Гпониыи экссудат содержит много нейтрофильных лейкоцитов. Бактериоскопи-ческп и при посеве обнаруживается патогенная микрофлора. Возбудителями гнилостных ихорозпых плевритов являются факультативные анаэробы: вереченообраз-ная палочка, анаэробный стрептококк п др. Кроме -.ого, признаками эмпиемы плевры при исследовании плевральной жидкости являются: число лейкоцитов в плевральной жидкости 10000 и более в 1 мм‘с превалированием сегментоядерных нейтрофилов, уровень глюкозы 40 мг/дл и менее, или в 2 раза меньше, чем уровень глюкозы сыворотки, высокий уровень ЛДГ (более 600 МЕ/л), pH менее 7,0 пли иа 0,15 меньше, чем pH сыворотки крови.
БФТ. 1. Ан гпбиотико терапия ~ пенициллины (амоксициллин, ко-амоксиклав), монобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефазолнн, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), макролиды (азитромицин), фторхпиолопы (ципрофлоксацин, офлоксацин, спарфлоксацпн, левофлоксацип), тетрациклины (доксициклин), амииогли-козиды (гентамицин, амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имииеием, ме-ропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
19.1.4. Актиномикоз вызывается Actinomyces israelii - анаэробной грамположи-тельной бактерией, в норме обитающей в ротовой полости пли в зеве. У больных актиномикозом более чем в 50% случаев* заболевание сопровождается поражением плевры.
Нередко актиномикоз возникает у больных с хроническими заболеваниями легких, типичны абсцессы легкого и свищевые поражения грудной стенки. Диссемина-ция актиномикоза вызывает появление кожных, подкожных и межмышечных абсцессов, деструкцию костей и пролиферацию надкостницы.
ПД. В плевральной жидкости обнаруживают гранулы диаметром 1-2 мм, представляющие собой комочки тонких нитей бактерий. При посеве плевральной жидкости в анаэробных условиях выявляются A. israelii,
БФТ. 1. Антибиотикотерапия - пенициллины (амоксициллин, ко-амоксиклав).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3, Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
19.1.5. Нокардиоз вызывается Nocardia asteroides - аэробной неположительной нитевидной бактерией, повсеместно распространенной в почве. У 10-20% больных* с легочной формой нокардпоза заболевание осложняется выпотным плевритом, который обязательно сопровождается инфильтративными изменениями в паренхиме легких,
ПД. Диагноз подтверждается при высеве из мокроты, бронхиальных смывов или плевральной жидкости N. asteroides. У большинства больных нокардиозом отмечается иммунодепрессивное состояние.
19.1.6. Плеврит прп аспергиллезе возникает вследствие инфицирования плевральной полости Aspergillus fumigatus и A. niger. Аспергиллез появляется у больных, леченных в прошлом искусственным пневмотораксом, после лобэктомии или пневмоэктомии, произведенных по поводу туберкулеза или рака легкою и сопро вождасмых образованием бронхоплевралыюго свища, а также у ольпых со снижен иым иммунитетом.
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
253
ПД. В плевральной жидкости, которая имеет характер экссудата, находят коричневые комки, содержащие грибы. Посев плевральной жидкости на специальные среды позволяет выделить культуру аспергилл. Реакция преципитации при исследовании экссудата со специфической антисывороткой положительна. В плевральной жидкости обнаруживаются кристаллы оксалата кальция.
БФТ. 1. Противогрибковые препараты - натамицин (флуконазол).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеип.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
19.1.7. Эхинококкоз, вызываемый гельминтом Echinococcus granulosus, может сопровождаться вовлечением плевры, если происходит прорыв эхинококковой кисты легкого пли печени (через диафрагму) в плевральную полость. Гораздо реже встречается развитие кисты непосредственно в плевре.
При прорыве кисты в плевральную полость возникают сильные боли в грудной клетке, одышка, кашель и (иногда) шок, вызванный воздействием содержащихся в кисте антигенов паразита. У 50% больных* одновременно с прорывом кисты в плевральную полость происходит прорыв в трахеобронхиальное дерево. При этом во время кашля с гноем выделяются оболочки кисты. При образовании бронхоплеврального свиша нередко возникает гидропневмоторакс с присоединением вторичной инфекции.
ПД. В плевральной жидкости, которая имеет характер экссудата, и в материале, полученном при биопсии плевры, выявляются сколексы с крючьями паразита. В плевральной жидкости часто определяются эозинофилы, если пет вторичного инфицирования. Результаты пробы Касони положительны в 75% случаев*, а реакция Вейнберга (связывания комплемента) положительна в еще большем проценте случаев.
19.1.8. Парагоннмоз возникает при заражении Paragonimus westermani или Р. miyazarii, причем чаще у лиц, проживающих па Дальнем Востоке. Поражение плевры происходит в период миграции паразита через плевральную полость и при его проникновении в висцеральную плевру. Иногда плеврит осложняется сиошанным пневмотораксом.
ПД. Выпот в плевральную полость является экссудатом, содержит много эозинофилов, имеет высокий уровень IgE и лактатде гидрогеназы. Диагноз подтверждается положительной РСК и положительной кожной пробой, особенно при нахождении характерных (покрытых оболочкой) яиц в мокроте, фекалиях и плевральной жидкости.
19.2. Плевриты при онкологических заболеваниях составляют примерно пятую часть всех плевральных выпотов.
19.2.1. При первичном обследовании больных раком легкого жидкость в плевральной полости выявляется примерно в 15%, а в далеко зашедших случаях - в 50%*. Центральный рак легкого осложняется плевритом очень редко. Исходящая из эпителия бронхиол опухоль примерно у 8% больных осложняется плевритом, развивающимся иа стороне поражения, причем первичная опухоль может быть очень небольших размеров. Периферический рак легкого иногда распространяется на плевру, приводя к выпотному плевриту.
Рак легкого чаще возникает у мужчин, особенно курящих. Нередко в анамнезе выявляются хронические воспалительные заболевания органов дыхания. Возникают одышка, боль в грудной клетке, позднее - признаки интоксикации. При локализации рака в крупных бронхах характерен сухой мучительный приступообразный кашель, затем может появиться кровянистая мокрота.
* Лайт Р У Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
254
Кроме объективных признаков скопления жидкости в плевральной подоен, мо-гут развиться симптомы ателектаза легкого.
ПД. На рентгенограммах и прп КТ выявляют признаки плеврального выпота расширение корней легких при метастазах, прикорневую инфильтрацию, реакцию междолевой плевры, сегментарный или долевой ателектаз, опухолевый узел, деформацию бронха. Характер экссудата геморрагический или серозно-геморрагический. Иногда в плевральном выпоте обнаруживают атипичные клетки. Важное диагностическое значение в распознавании злокачественного плеврита имеет одномоментное исследование в сыворотке крови и плевральной жидкости раковоэмбрионального антигена и р2-микроглобулина. При цитологическом исследовании онкологическая природа выпота устанавливается в 40-87% случаев*, можно также определить гистологический тип опухоли. Вспомогательную роль играют биопсия плевры, плевроскопия,
19.2.2. Метастазы с образованием экссудативного плеврита чаще всего наблюдаются прп раке молочной железы, гораздо реже - при раке яичников, матки, желудка, прямой кишки, поджелудочной железы, мочевого пузыря, печени. Выпот может быть односторонним и двусторонним.
Клиническая картина включает симптомы первичного ракового поражения и метастатического плеврита.
ПД. Используют методы лабораторной и инструментальной диагностики первичной опухоли и плеврального выпота.
19.2.3. Лимфомы, в частности лимфогранулематоз, часто сопровождаются плевральным выпотом, который имеет характер экссудата.
В случаях осложненного плевральным выпотом лимфогранулематоза почти всегда отмечается поражение внутрнгрудных лимфатических узлов.
19.2.4. Мезотелиома плевры - злокачественная опухоль, возникающая преимущественно у лиц пожилого возраста, многие из которых в прошлом имели длительный контакт с асбестом. Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим течением.
Возникают резкая и постоянная боль в соответствующей половине грудной клетки, затруднение дыхания. Затем появляются сухой, болезненный кашель, одышка, чувство скованности и сдавления за грудиной, нерегулярное повышение температуры тела. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии.
Проявления болезни зависят от преимущественной локализации опухоли' при поражении костальной плевры они напоминают симптомы межребернои невралгии; при вовлечении купола плевры возникает синдром Горнера (Horner); поражение меднокостальной плевры сопровождается симптомами сдавления средостения с одутловатостью лица, расширением вен трудноп клетки, лица, шеп. При перкуссии определяется "каменная" тупость над пораженным участком, при аускультации - отсутствие дыхания.
Характерны большое количество экссудата, его быстрое накопление. Из-за малой подвижности и ригидности диффузно утолщенной плевры смещение органов средостения в здоровую сторону выражено нерезко.
ПД При пункции плевры отмечается отчетливое сопротивление при прохождении иглы через париетальную плевру. Характер экссудата серозно-геморрагический.
В отдельных случаях плевральная жидкость может быть вязкой, что связано с большим содержанием в ней гиалуроновой кислоты. В плевральной жидкости пме-
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
255
югся злокачественные мезотелиальные клетки, однако значение цитологического анализа плевральной жидкости для диагностики ограничено.
Рентгенологически выявляется интенсивная тень округлой пли полициклической формы, основанием примыкающая к внутренней поверхности грудной клетки пли к диафрагме. Часто тень становится заметной лишь после аспирации экссудата. На поздних стадиях заболевания иа рентгенограмме грудной клетки может наблюдаться расширение тени средостения.
Компьютерная томография позволяет выявить утолщение и неровность плевры и внутр плеточные опухолевые узлы. Для окончательной диагностики производится открытая биопсия плевры.
19.2.5* Мейгса (Meigs) синдром - образование асцита и плеврального выпота у больных с доброкачественной солидной пли кистозной онухолыо яичников, фибромиомой матки, при низкодпфферепцнрованпой злокачественной опухоли яичников, по без признаков метас газирования.
Чаще возникает правосторонний плевральный выпот, гораздо реже - левосторонний и двусторонний. Кроме симптомов плеврального выпота, асцита и опухоли в тазовой области отмечаются потеря массы тела и затруднение дыхания. Диагноз подтверждается, если плевральный выпот исчезает после оперативного удаления опухоли.
ПД. Плевральная жидкость имеет характер экссудата, но содержит мало клеток,
19.3. Плевриты при диффузных болезнях соединительной ткани возникают как одно из проявлений полисерозита.
19.3.1. СКВ сопровождается поражением плевры чаще, чем какое-либо другое заболевание, относящееся к коллагенозам. По данным разных авторов, у 16-44%* больных был выявлен плевральный выпот прп отсутствии других причин, которыми можно было бы объяснить его появление.
Самый частый симптом поражения плевры при СКВ - плевральные боли. Выпот чаще двусторонний, обычно небольшой, но может накапливаться и значительное количество жидкости. Больных беспокоят сухой кашель, повышение температуры тела, похудание. Иногда появляется кровохарканье.
Болеют в основном женщины в возрасте 20-30 лет. Болезнь чаще начинается с суставного синдрома, недомогания и слабости, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрого похудания. Реже отмечается острое развитие болезни.
Нефропатия (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) наблюдается в половине случаев СКВ. Возможны различные варианты поражения почек: изолированный мочевой синдром, нефритический, нефротический и пиело нефритический синдромы.
Поражение нервной системы уже в самом начале болезни проявляется астенове-гетативным синдромом (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль, нарушение спа, повышенная потливость и др.), В разгаре болезни возникает полиневрит (снижение сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности, парестезии). Возможны различные поражения печени: желтушный волчаночный гепатит, жировая дистрофия. Частым симптомом является полцадения (увеличение всех групп лимфатических узлов).
Выделяют три варианта течения СКВ; острое, подострое и хроническое. При подостром и хроническом течении характерна волнообразность развития болезни, и при каждом обострении в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы.
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
256
ПД. Плевральная жидкость представляет собой экссудат желтого цвета, в кою-ром преобладают полиморфноядерные нейтрофилы или лимфоциты. В пей могут быть обнаружены LE-клетки и противоядерпые антитела. В отдельных случаях для уточнения диагноза используется гистологическое исследование бноитата из плевры.
БФТ. 1. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон бетаметазон).
2. Уменьшение болевого синдрома - применяются анальгетики и иестероидпые противовоспалительные препараты (диклофенак, напроксен, мелоксикам, цслекок-сиб, ибупрофен, парацетамол).
3. При тяжелом течении процесса - цитостатические средства (азагиопрпп, цнк-лофосфамид).
4. Витамины группы В, поливитамины (витрум базовый, дуовит).
5, Противокашлевые средства - коделак, либексин, кодеин,
19.3.2. Лекарственная красная волчанка - близкое к системной волчанке заболевание, развивающееся в связи с длительным приемом таких препаратов, как апрес-енн (гидралазин), повокапнамид (прокаинамид), дифенин (гидантоин), триметип (триметадион), карбазенин, изониазид, хлорпромазин.
Частота образования плеврального выпота и жалоб на плевральные боли примерно одинакова у больных лекарственной волчанкой и СКВ. В первом случае реже поражаются почки. Симптомы вызванной лекарствами волчанки обычно исчезают через несколько дней после прекращения приема медикаментов, вызвавших заболевание.
19.3.3. При ревматоидном полиартрите выпотной плеврит иногда возникает у мужчин среднего возраста, обычно через некоторое время после появления суставного синдрома. Симптомы ревматоидного полиартрита описаны выше - см. 6.2.
БФТ. 1. Базисные средства - делагил, плаквенил, препараты золота (ауропан, кри-занол).
2. Уменьшение болевого синдрома - применяются анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, напроксен, мелоксикам, целекок-сиб, ибупрофен, парацетамол),
3. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон).
4. При тяжелом течении процесса - цитостатические средства (азатиоприн, цик-лофосфампд).
4. Витамины группы В, поливитамины (витрум базовый, дуовит).
5. Противокашлевые средства - коделак, либексин, кодеин.
19.3.4. Ревматизм (см. 6.1.) редко приводит к плевральному выпоту. Экссудат обычно имеется в небольшом количестве и быстро рассасывается.
ПД. Характер экссудата серозный или серозно-гнойный. Прп цитологическом исследовании определяются мезотелиальные клетки, небольшая примесь эритроцитов и значительное количество лейкоцитов.
19.3.5. Эозинофильный коллагеноз - выделяемое некоторыми авторами системное заболевание, которое по патогенезу и клинике близко к узелковому иериартсрикту и харак тсризуется постоянной гиперэозииофплией периферической крови и костного мозга.
Возможны различные варианты поражения бронхов и легких: бронхиты, синдром орои-хиалыюй астмы, пневмонии, лшучпе инфильтраты, плевриты.
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
257
ПД. Плевральный выпог имеет характер экссудата, содержит много эозинофилов.
19.3.6. Вегенера гранулематоз (см. 92.6.7.) характеризуется диссеминированными изменениями в легких, которые иногда сочетаются с небольшим по объему плевральным выпотом.
ПД. Плевральная жидкость представляет собой экссудат и имеет геморрагический характер.
19.3.7. Шеигрспа синдром - хроническое воспалительное заболевапне экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности. Встречается ои преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста, может протекать изолированно, по часто сочетается с РА, системной склеродермией, СКВ, хроническим активным гепатитом, тиреоидитом Хашимото. Иногда синдром Шснгрена сопровождается выпотным плевритом. Диагностические критерии описаны выше-см. 6.3.5. 19.4. Плевриты, связанные с нарушением функции иммунной системы, кроме диффузных болезней соединительной ткани могут возникать и при ряде других патологических состояний.
19.4.1. В основе торакального варианта периодической болезни лежит воспаление плевральной оболочки в одной или (реже) в двух плевральных полостях, что сопровождается болями в грудной клетке при дыхании, повышением температуры тела, развитием сухого плеврита н накоплением небольшого количества экссудата в плевральных полостях у большинства больных. Обострение длится 3-7 сут. с полным исчезновением всех признаков. В плевральной жидкости преобладают полиморфноядерные лейкоциты. Другие признаки заболевания см. в 12.6.1. и 60.6.
19.4.2. Плевральный выпот, имеющий характер экссудата, образуется у 1-2% больных* саркоидозом. У них обычно имеется обширное поражение паренхимы легкого и часто - внеторакальный саркоидоз. Приблизительно у 1/3 больных выпот двусторонний. Накопление жидкости в плевральной полости может сопровождаться болями в грудной клетке при дыхании, одышкой или быть бессимптомным. Симптомы саркоидоза описаны - см. 78.2.6.
ПД. В экссудате преобладают малые лимфоциты.
БФТ. 1. Антиоксидантная терапия - токоферола ацетат.
2. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон).
3. При тяжелом течении процесса - цитостатические средства (азатиопрпн, цпк-лофосфамид).
4. Витамины группы В, поливитамины (вптрум базовый, дуовит).
19.4.3. У больных инфарктом миокарда плеврит может быть составной частью синдрома Дресслера (Dressier), изредка возникающего также после перикардпото-мии или митральной комиссуротомии. Чаще синдром Дресслера возникает через 2-3 нед, после начала острого инфаркта миокарда. Повышается температура тела, возможны пневмония, иногда с кровохарканьем, экссудативный плеврит п/или перикардит.
ПД. В анализе крови выявляют лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ. Экссудат может быть геморрагического характера,
БФТ 1. Лечение инфаркта миокарда - нитраты, Р-адреноблокаторы, аптпагре-ганты, антикоагулянты, анальгетики.
2. Уменьшение воспалительной реакции - глюкокортикоиды (преднизолон).
19.4.4. Ангпопммуиобластпой лимфаденопатией в основном заболевают люди пожилого возраста. Средний возраст больных превышает 60 лет. Приблизительно у 12% из них
* Лайт Р.У, Болезни плевры. М: Мединина, 1986.
258
иммуиобластная лимфаденопатия осложняется плевральным выиоюм Заболевание ха-ракгерпзустся острым началом, тяжелым течением с генерализованной лимфаденопатией, гепатосплепомегалисй.
ЯД. Харакюриы поликлональная гн персам магл обул пиемия. В экссудате преобладают моиоиуклеары. При топологическом исследован пн биопта га лимфатическою узла отмечается инфильтрация атипичными лимфоцитами.
19J). Плевральным выпот часто (в 30-50% случаев)* осложняет тромбоэмболию вегвеи легочной артерии. Инфаркт легкого может возникать при тромбофлебите вен нижних конечностей, малого таза, при митральном стенозе, мерцательной аритмии, хронической недостаточности кровообращения с преимущественным застоем в малом круге кровообращения, после переломов костей, в послеоперационном периоде, прп длительном пребывании в постели в связи с каким-либо заболеванием. Типичны острое начало, боль в грудной клетке, связанная с дыханием, внезапная одышка. Через 1-2 сут. могут присоединиться лихорадка и кровохарканье. Иногда появляются признаки правожелудочковоп недостаточности, боли в области печени. Над зоной инфаркта легкого выслушивается шум трения плевры, который исчезает прп накоплении экссудата. Физикальные данные зависят от обширности инфаркта легкого и массивности выпота.
ПД. Характерны ЭКГ-признаки перегрузки правых отделов сердца, быстрая динамика этих признаков. Рентгенологически выявляются обычно небольшое количество экссудата, а также затенение в легком, которое может быть треугольной формы. Характер экссудата чаще геморрагический, иногда он переходит в гнойный. В некоторых случаях выпот может иметь характер транссудата. Скеиограмма легкого выявляет нарушение перфузии и вентиляции легкого. Газы артериальной крови, эхокардиография, перфузионная / вентиляционная сцинтиграфия легких, ультразвуковая допплерография магистральных вен ног, ангиопульмонография.
БФТ. 1. Гепаринотерапия - гепарин, низкомолекулярные гепарины (клексан, фрак-сипарпн).
2, Фибринолитические средства (в первые 4-6 ч от развития тромбоза) - актили-зе, стрептокиназа.
3. Антпбиотикотерапия - пенициллины (ко-амоксиклав), монобактамы (азтрео-нам), цефалоспорины (цефуроксим, цефтазидим, цефоперазон, сульперазон, цефе-пим), фторхинолоны (ципрофлоксацин), аминогликозиды (гентамицин, амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
4. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
5. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота) в сочетании с диуретиками (фуросемид).
6, Бронходилататоры - ампнофиллин (эуфиллин).
7. Антиагреганты - ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин (трептал), дипиридамол (курантил).
19.6. Плеврит как осложнение заболевания желудочно-кишечного тракта часто приводит к диагностическим ошибкам.
19.6.1. Острый панкреатит сопровождается появлением выпотного плеврита в 20% случаев*. У этих больных в клинической картине обычно преобладает абдоминальная симптоматика: опоясывающего характера сильные болп в верхней половине живота, тошнота, рвота, симптомы раздражения брюшины. У некоторых оль-
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
259
ных более выраженными могут быть торакальные признаки: плевральные боли и одышка. Чаще плеврит левосторонний, реже - двусторонний.
У больных хроническим панкреатитом, осложненным плевральным выпотом в связи с образованием панкреатико-плеврального свища, обычно преобладают жалобы на боли в грудной клетке и затрудненное дыхание. Плевральный выпот у них как правило, обширный, иногда он занимает весь гемиторакс.
НД, ПД. В плевральной жидкости, имеющей характер экссудата, повышено содержание амилазы. В выпоте преобладают полиморфноядерные лейкоциты. На рентгенограмме грудной клетки кроме плеврального выпота определяются приподнятость и ограничение подвижности купола диафрагмы, иногда - инфильтраты в базальной части легкого.
БФТ. 1. Обезболивание - наркотические анальгетики (промедол, бупренорфин).
2. Антиферментные средства (апротппин, эпсилон-аминокапроновая кислота).
3. Дезиитоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
4. Антисекреториые средства - гистамппоблокаторы (ранитидин, фамотидин), блокаторы протонной помпы (омепразол, ланзопразол).
5. Антациды (алмагель, гастал, маалокс).
6. Профилактика инфекции - антимикробные средства (пефлоксацин, ципрофлоксацин).
19.6.2. Поддиафрагмальный абсцесс в 80% случаев* осложняется выпотным плевритом. Абсцесс образуется после хирургических операций на органах брюшной полости; в результате перфорации язвы желудка пли двенадцатиперстной кишки; как осложнение аппендицита, дивертикулита, холецистита, панкреатита, а также травмы.
В клинической картине поддиафрагмальиого абсцесса могут преобладать симптомы торакального и абдоминального характера. Болевой абдоминальный симптом, особенно при перфорации, может быть очень выраженным, боли имеют "кинжальный" характер.
Типичны симптомы раздражения брюшины, лихорадка. Однако возможно и бессимптомное течение. От оперативного вмешательства до развития поддиафрагмального абсцесса обычно проходит 1-3 нед., но этот период может быть и более продолжительным (до 5 мес.).
НД, ПД. Плевральный выпот имеет характер экссудата с преобладанием полиморфноядерных лейкоцитов. Инфицирование плевральной жидкости встречается редко.
Характерными рентгенологическими признаками являются горизонтальный уровень жидкости под диафрагмой, вне желудочно-кишечного тракта, и смещение органов брюшной полости. Это смещение можно выявить с помощью контрастирования верхних отделов желудочно-кишечного тракта н применения бариевых клизм.
Лучшим методом диагностики поддиафрагмальиого абсцесса является компьютерная томография органов брюшной полости. Может быть использовано и ультразвуковое исследование.
БФТ. Антнбиотикотерапия в зависимости от выявленного возбудителя. При стафилококковой этиологии - пенициллины (оксациллин, ко-амоксиклав), гли-
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М. Медицина, 1986.
260
копептпды (ванкомицин), цефалоспорины (цефазолпи, цефотаксим, цефтриаксон), фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацип), липкосампды (липко-мпцип, клиндамицин), оксазолпдипопы (лпнезолид). При стрептококковой -пенициллины (бензилпенициллин, ампициллин), гликопептиды (ванкомицин), цефалоспорины (цефазолпи, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), фторхи-нолоиы (левофлоксацип), лпнкосамиды (лиикомицпп, клиндамицин), оксазоли-ди ноны (линезол ид). Прп грамотрнцательпоп флоре - цефалоспорины (цефотаксим, цефоперазон, цефтазидим, цефеппм), ампиоглпкозпды (амикацин, петро-мицпн), фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, пефлоксацип, левофлоксацип), прп анаэробной - метронидазол, прп смешанной - карбапепемы (имппе-ием, меропенем).
19.6.3. Абсцесс печени сопровождается плевральным выпотом у 20%* больных. Плеврит обычно правосторонний. У большинства больных имеются лихорадка (нередко с ознобами), анорексия, боли в правом подреберье. Печень увеличена в размерах и болезненна при пальпации. Иногда боли в животе отсутствуют.
НД, ПД. Плевральный выпот имеет характер экссудата, в котором содержится много полиморфноядерных нейтрофилов. Выявляются лейкоцитоз, анемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, гипербилирубинемия. Лучший метод диагностики абсцесса печени - компьютерная томография. Содержащие жидкость полости внутри печени может обнаружить ультразвуковое исследование. См. также 23.7, 60.2.2.
БФТ. Антибпотикотерапия в зависимости от выявленного возбудителя. При стафилококковой этиологии - пенициллины (оксациллин, ко-амоксиклав), гликопептиды (ванкомицин), цефалоспорины (цефазолпи, цефотаксим, цефтриаксон), фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин), липкосампды (лпнко-мицин, клиндамицин), оксазолиднноны (лпнезолид). При стрептококковой -пенициллины (бензилпенициллин, ампициллин), гликопептиды (ванкомицин), цефалоспорины (цефазолин, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), фторхинолоны (левофлоксацип), лпнкосамиды (линкомицин, клиндамицин), оксазоли-дпноны (лпнезолид). При грамотрицательной флоре - цефалоспорины (цефотаксим, цефоперазон, цефтазидим, цефеппм), аминогликозиды (амикацин, петро-мицин), фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, пефлоксацип, левофлоксацин), при анаэробной - метронидазол, при смешанной - карбапепемы (пмппе-нем, меропенем).
19.6.4. Перфорация пищевода в 60%* случаев сопровождается плевральным выпотом и в 25%* - пневмотораксом. Перфорация возникает как осложнение эзофагоскоппческого исследования, в результате бужирования пищевода, удаления инородных тел, введения зонда Блекмора (Blakemore) при кровотечении из варикозных вен пищевода, при операциях на органах грудной клетки. Кроме того, перфорация пищевода может быть вызвана непосредственно инородным телом, возникать прп травме грудной клетки, раке пищевода, как осложнение прп рвоте.
Клинические си мп гомы перфорации обусловлены попаданием в срсдост еппе содержимого из глотки, что ведет к развитию острого медиастинита. Прп разрыве меди ас шпальной плевры образуется плевральный выпот, который часто осложняется пневмотораксом.
Следует отметить, что эндоскопист обычно пе замечает, что пищевод перфорирован. Если через несколько часов после эзофагоскопии или какой-либо лечебной процедуры на пищеводе больной начинает жаловаться па постоянные боли в грудпоп клетке или эшпа-стрии, то необходимо экстренное контрастное исследование пищевода.
* Лапт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
261
В случае спонтанной перфорации больные сообщают, что у них после рвоты возникли боли в грудной клетке, часто описывают ощущение "отрыва" или "разрыва" в нижней части груди или эпигастрии.
Боли имеют мучительный характер п не купируются наркотиками. У значительной части больных появляется рвота, нередко - с примесью крови. Возникают одышка, иногда - подкожная эмфизема, которая вначале отмечается в области яремной вырезки. Повышается температура тела.
НД, ПД. Плевральный выпот чаще локализуется в левой плевральной полости. Он имеет характер экссудата, в котором преобладают полиморфноядерные нейтрофилы. Могут быть выявлены клетки плоского эпителия, частицы пищи, высокий уровень амилазы и низкая величина pH. Окончательный диагноз устанавливается при рентгеновском контрастировании пищевода. В качестве контрастного вещества рекомендуется использовать гастро графин.
19.6.5. Диафрагмальные грыжи при их ущемлении очень часто сопровождаются накоплением жидкости (как правило, в левой плевральной полости). Большинство случаев ущемлений имеет травматическое про и схождение. Ущемление диафрагмальной грыжи может произойти через месяцы и даже годы после травмы, начаться неожиданно и быстро прогрессировать. В результате раздражения диафрагмы больной ощущает боль в левом плече.
НД, ПД. Плевральный выпот является сероз! ю-кровя и истым экссудатом и содержит преимущественно полиморфноядерные лейкоциты. Рентгенологически определяется горизонтальный уровень жидкости в кишке, ущемленной в левой плевральной полости. 19.7. Плеврит может иногда быть результатом побочного действия лекарственных препаратов, а также некоторых диагностических мероприятий (так называемые ятрогенные плевриты).
19.7.1 . Средн диагностических и лечебных инструментальных вмешательств самым распространенным является чрескожное введение катетера в центральную вену, которое может осложниться его попаданием в средостение или плевральную полость. Плевральный выпот иногда образуется п при катетеризации яремной н подключичной вен. При этом в жидкости, полученной во время пункции, может содержаться много крови. Однако у некоторых больных примесь крови бывает незначительной.
Описано развитие плевральных выпотов после аортографии брюшной аорты, когда раздражение плевральной полости происходит экстравазалыю введенным контрастным веществом, и кровянистый экссудат попадает в плевральную полость.
19.7.2 . Возможно появление плеврального экссудата после приема фурадопипа, про-карбазина и метотрексата.
Прием в течение первых педель не сопровождается легочной и плевральной реакцией. Если препарат принимают в течение нескольких педель, месяцев или назначают повторно, то у больного неожиданно может возникнуть ухудшение состояния с ознобом, лихорадкой, кашлем и одышкой. В легких определяется много сухих хрипов.
ПД. Плевральный вынот содержит много эозинофилов, характерна также эозинофилия крови. Рентгенологически определяются двусторонние инфильтраты в легких.
Выраженные клинические признаки, связанные с накоплением жидкости в плевральных полостях при приеме других лекарств, встречаются редко.
Характерно исчезновение выпота через несколько дней после прекращения приема лекарства.
19.7.3 . Лучевая терапия иногда приводит к появлению плеврального выпота, который имее'1 характер экссудата. Вынот появляется через несколько месяцев после прекращен ня лучевой терапии по поводу рака молочной железы и сопровождается лучевым пневмонитом. Отмечено медленное (в течение нескольких месяцев) рассасывание экссудата.
ПД. В плевральной жидкости содержится много мезотелиальных клеток.
262
19.8. При описываемых ниже заболеваниях и состояниях плеврит встречается редко н в клинической картине нс доминирует.
19.8.1. Пневмоторакс у 10-20% больных* сопровождается небольшим плевральным выпотом.
19.8.2. Воздействие асбеста при его вдыхании во время работы в редких случаях ириво-дит к появлению незначительного по объему плеврального выпота, который имеет характер серозного или серозно-геморрагического экссудата. Накопление плеврального выпота происходит бессимптомно. У некоторых больных возникают плевральные боли, чувство гяжесгп в I рудной клетке, реже - одышка. Необходимо дифференцировать это состояние с мезотелиомой плевры и раком бронха.
ПД,, В плевральной жидкости преобладают полиморфноядерные л онкоцит ы или моно-нуклеары, иногда бывает много эозинофилов.
19.8.3. Уремия может сопровождаться (хотя и очень редко) появлением плеврального Bbinoia, который представляет собоп серозно-геморрагический пли геморрагический экссудат. К накоплению жидкости в плевральной полости могут присоединиться лихорадка, болп при дыхании, кашель и одышка.
Как правило, выпот односторонний. Прп проведении гемодиализа у большинства больных через 4-6 пед. происходит рассасывание жидкости.
19.8.4. Синдром желтых ногтей характеризуется триадой: желтые деформированные ногти, лимфатический отек и плевральный выпот. Ногти утолщены, поверхность их гладкая или с поперечными выпуклыми полосками. Ногти отличаются значительной изогнутостью, окраска их варьирует от бледно-желтой до зеленоватой. Рост ногтей замедлен, может происходить их отслоение. Плеврит может быть односторонним и двусторонним, как небольшим, так и массивным. После торакоцентеза жидкость вновь быстро накапливается.
Лимфатический отек чаще всего локализуется на нижних конечностях.
ПД. В плевральной жидкости преобладают лимфоциты.
19.9. Хилоторакс - скопление в плевральной полости жидкости (лимфы), попадающей туда из млечных сосудов или из дефекта в грудном лимфатическом протоке. Следует помнить, что при длительном существовании любого плеврального выпота в нем может накопиться большое количество холестерина п лецитппоглобулпповых комплексов (псев-дохилоторакс).
19.9.1. Наиболее частая причина хнлоторакса - механическое повреждение грудного протока во время оперативных вмешательств па органах средостения (пищевод, сердце, аорта), прп проникающих ранениях грудной клетки пли шеи. Обычно накопление хилезной жидкости в плевральной полости происходит через 5-7 сут. после оперативного вмешательства или травмы. Прорыв хилезной жидкости в плевральную полость может сопровождаться острой дыхательной недостаточностью. Отмечено, что повреждение грудного протока ниже уровня V грудного позвонка ведет к правостороннему, а выше этого уровня - к левостороннему хилотораксу.
НД. Хилезная жидкость содержит большое количество нейтрального жира и жирных кислот, хорошо окрашивается Суданом III. В хилезной жидкости мало холестерина. Псев-дохилозная жидкость содержит много холестерина, лецитина и лишь небольшое количество нейтрального жира. По цвету опа похожа па хилезную жидкость, ио при окраске Суданом III отличается от нее.
19.9.2. Блокада лимфатической системы п вен средостения с формированием хилото-ракса может развиться прп раке бронха с метастазами в средостение, прп лимфосаркоме, лимфогранулематозе, туберкулезе лимфатических узлов средостения, паразитарных поражениях лимфатических узлов (шпстосоматоз, филярии дозы).
* Лайт Р.У. Болезни плевры. М: Медицина, 1986.
263
19.9.3. Лейомноматоз (апгнолсйомпоматоз, лпмфангиомноматоз) - патологический процесс, который характеризуется пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях, содержащих гладкомышечную ткань.
Почти у половины больных заболевание начинается со спонтанного хплоторакса или пневмоторакса. Беспокоит одышка, которая усиливается при нарастании хило- и пневмоторакса. В дальнейшем может формироваться легочной сердце.
Иногда возникают боли в грудной клетке п кровохарканье. Возможны поражение медиастинальных и забрюшинных лимфатических узлов, изменения грудного протока, появление анпюмнолнпом ночек, развитие хилоперпкардита, хилезного асцита, хилурии. У большинства больных женщин при этом встречаются лейомиомы матки.
ПД. Рентгенологически кроме признаков накопления жидкости в плевральной полости иногда обнаруживается пневмоторакс, выявляется усиление легочного рисунка н по мере прогрессирования болезни образуются мелкие, а затем и более крупные очаги с мпк-рокнетозными участками. При функциональном исследовании органов дыхания выявляется обструктивный синдром, который плохо купируется бронхоспазмоли гическимп препаратами. См. также 44.3.3.
19.10. Гемоторакс - присутствие значительного количества крови в плевральной жидкости.
19.10.1. Травматический гемоторакс может возникнуть у любого больного с проникающим или непроникающим ранением грудной клетки, при перфорации вены во время чрескожной катетеризации, прп кровотечении из аорты, возникшем в результате траислюмбалыюй аортографии, при торакоцентезе или биопсии плевры.
НД, ПД. Гематокрит плевральной жидкости составляет не менее 50% от гематокрита периферической крови.
19.10.2, Нс травматический гемоторакс встречается редко и описан при метастатическом поражении плевры, терапии антикоагулянтами ио поводу эмболии легочной артерии, у больных гемофилией и тромбоцитопениями, при разрывах аневризмы аорты, панкреатической кисты, прорыве аневризмы селезеночной артерии через диафрагму, прп торакальном эндометриозе, лечении антикоагулянтами.
Гемоторакс образуется через 4-7 сут. после начала лечения антикоагулянтами. У этих больных показатели свертываемости крови обычно соответствуют допустимому терапевтическому уровню. Спонтанный гемоторакс обычно образуется па той же стороне, что и эмболия легочных сосудов,
19.11. При гидротораксе плевральная жидкость имеет характер транссудата, то есть количество белка в ней не превышает 3%, относительная плотность ниже 1015, а проба Рпвальта отрицательна. В плевральной полости транссудат встречается при далеко зашедшей сердечной недостаточности, констриктивном перикардите, циррозах печени с асцитом, нефротическом синдроме, микседеме, гиповитаминозе С, гиповитаминозе В , а также при выраженной анемии, при так называемых голодных отеках у больных с алиментарной дистрофией.
При всех этих заболеваниях диагностика транссудата одинакова.
264
20
Гастро- и дуоденостаз
20. Гастро- и дуоденостаз
20.1. Острая непроходимость желудка
20.2. Хроническая непроходимость желудка
20.2.1. Диабетический парез желудка
20.2.2. Гастростаз на почве хронического дуоденостаза
20.2.3. Нервная анорексия
П. 20.2.4. Диффузные заболевания соединительной ткани
20.2.5. Медикаментозный гастростаз
20.2.6. Оперативные вмешательства на желудке
П. 20.2.7. Идиопатический гастростаз
20.3. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки
20.3.1. Желчнокаменная непроходимость
П. 20.3.2. Острая артерио-мезентериальная непроходимость
П. 20.3.3. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки при аневризме брюшной аорты
П. 20.3.4. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки при инвагинации в нее тощей кишки
П. 20.3.5. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки при аномалиях сосудов брюшной полости
П. 20.3.6. Острая паралитическая непроходимость двенадцатиперстной кишки при системной склеродермии
П. 20.3.7. Острый медикаментозный дуоденостаз
20.4. Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки
20.4.1. Киста желчного протока
П. 20.4.2. Кольцевидная поджелудочная железа
П. 20.4.3. Артерио-мезентериальная непроходимость
П. 20. 4. 4.Подвижная почка
П. 20.4.5. Грыжа Трейтца
20.4.6. Воспалительные заболевания брюшной полости и малого газа
20.4.7. Системная склеродермия
П. 20.4.8. В^авитаминоз
П. 20.4.9. Запоры
20. Под гастро- и дуоденостазом понимают нарушения проходимости желудка и двенадцатиперстной кишки. Они бывают по многим, как правило, приобретенным причинам. В редких случаях возможны врожденные нарушения проходимости, которые проявляются в раннем детстве и возникают на почве спаечного процесса из-за перенесенного внутриутробного перитонита или в результате каких-либо аномалии сосудов и смежных органов. Чаще всего возникают различные варианты хронической непроходимости, реже они протекают как острая хирургическая патология.
265
Для понимания клинической картины этого синдрома при различных патологических состояниях необходимо иметь в виду, что двигательная функция желудка определяется тремя основными факторами. Во-первых, тонусом этого органа - активным напряжением гладкой мускулатуры преимущественно дна желудка, во-вторых, перистальтикой и. в-третьих, пилорическим рефлексом. Перистальтическая активность проявляется в области малой кривизны желудка и привратника, в остальных его отделах обычно наблюдается слабая тоническая сократимость, которая сменяется расслаблением. Процессы обработки пищи в желудке осуществляются с помощью нормального тонуса мышечной стенки, который называется перистолой. В период пищеварения действует реципрокная зависимость между активностью желудка и двенадцатиперстной кишки. Сокращение желудка сопровождается расслаблением двенадцатиперстной кишки, в результате чего возникает перистальтическая волна и химус перемещается в кишечник.
На двигательную активность желудка влияет состав пищи, а также нейро-гуморальная регуляция деятельности всей пищеварительной трубки. Угнетение перистолы, например, большими объемами пищи, ведет к расслаблению и растяжению желудка. Жирная пища также задерживает перистальтику и снижает тонус желудка. Это создает условия для развития гастростаза. Аналогично действуют курение, физическое утомление, чувство страха, депрессия, дефицит витаминов группы В, особенно Вг
Помимо контроля эвакуаторной функции желудка со стороны парасимпатической и симпатической вегетативной нервной системы, в средней части желудка по большой кривизне расположен водитель ритма желудочных сокращений (желудочный пейсмейкер), который регулирует частоту и скорость сокращений дистальной части желудка. Эвакуация твердой фазы пищи является функцией именно дистального отдела желудка, поэтому роль пейсмейкера в нормальной деятельности желудка весьма велика. Нарушение функции пейсмейкера приводит к гастростазу. При этом замедляется эвакуация твердой пищи из антрального отдела желудка, а эвакуация жидкости не страдает, поскольку сохраняется градиент давления между двенадцатиперстной кишкой и желудком. В некоторых случаях возможно сочетание ускоренной эвакуации жидкой пищи из желудка («демпинг») с замедлением эвакуации твердой пищи - возникает своеобразная форма гастростаза. Такая ситуация возникает, например, после операций на желудке с его частичным удалением и созданием анастомозов по Бильрот-1 и Бильрот-2.
Двенадцатиперстная кишка, как и желудок, имеет антагонистическую иннервацию - система блуждающих нервов повышает двигательный тонус двенадцатиперстной кишки, усиливает ее перистальтику, ускоряет опорожнение. Симпатическая нервная система действует противоположно. Выключение блуждающих нервов (двухсторонняя поддиафрагмальная ваготопня) приводит к резкой атонии и замедлению опорожнения двенадцатиперстной кишки - атоническому дуоденостазу. Типичны также фармакологические влияния на тонус кишки - атонический стаз или спазм возникают в зависимости от понижения пли повышения прежде всего парасимпатического тонуса. Описаны редкие случаи мегадуоденум - гигантская двенадцатиперстная кишка как врожденная патология. Симптомы дуодепостаза могут проявиться через несколько недель или месяцев после рождения как острая дуоденальная непроходимость, но иногда процесс значительно более длительный, и явные клинические признаки начинают беспокоить детей только в подростковом возрасте.
20.1. Острая непроходимость желудка. Встречается сравнительно редко, обычно у лиц молодого и среднего возраста. Среди причин острого расширения желудка
266
прежде всего следует назвать оперативные вмешательства па органах брюшной полости и таза, особенно с применением ингаляционного наркоза, травмы головы, позвоночника, /KiiBoia (сильный удар в живот может вызвать острое расширение желудка - опыт Гольца), некоторые заболевания органов брюшной полости (гнойный панкреатит, кишечная непроходимость, желчнокаменная и мочекаменная колики артерио-мезептериальпая непроходимость, язвенная болезнь, опухоль желудка)’ Следует помнить о возможности развития острой атонии желудка у больных в остром периоде инфаркта миокарда как проявления абдоминального синдрома. Чаще всего возникает атония не только желудка, но также и кишечника. Атония пищеварительной трубки у больных с инфарктом миокарда иногда осложняется диапедез-ным кровотечением.
Острое расширение желудка в редких случаях встречается при некоторых инфекционных заболеваниях (например при брюшном тифе), психопатиях. Описано это состояние при пейросифилисе (табетические кризы). И, наконец, важной причиной является переедание, особенно после длительного голодания.
Увеличенный из-за потерн мышечного тонуса желудок занимает всю брюшную полость. Желудок переполнен пищей и (пли) собственным секретом, которые ие могут ни всосаться, ни эвакуироваться в кишечник. Столь выраженная транссудация в просвет желудка связана с повреждением интрамурального нервного аппарата желудка и нарушениями гуморальной регуляции активности желудочных желез и эпителия.
Состояние больных тяжелое. Из желудка извергается в сутки до 20 литров жидкого содержимого, которое не имеет калового запаха в отличие от кишечной непроходимости. Быстро наступает обезвоживание, хлоропения, алкалоз, снижается артериальное давление, возможна потеря сознания. Часто бывает субнормальная температура (ниже 36 градусов). Тяжелое осложнение- разрыв желудка. Сохраняется высокая смертность от острого расширения желудка - более 50%. Особенно тяжело протекает острое расширение желудка после ингаляционного наркоза, а также прп переедании после длительного голодания. Острое расширение желудка может осложниться острой артерио-мезентерпальной непроходимостью (а последняя в свою очередь может осложниться острым расширением желудка).
НД. Используются рентгенологическое исследование, фибродуоденогастроско-пия. ЭКГ-исследование, при необходимости - определение активности ферментов АЛТ, ACT, КФК, а также тропонина для диагностики инфаркта миокарда.
20.2. Хроническая непроходимость желудка. Существует очень много заболеваний и состояний, прп которых в той или иной степени замедляется сократительная функция желудка, но чаще всего при этом гастростаз не играет ведущей роли в клинической картине болезни. Среди причин хронического гастростаза - длительно существующие хронические заболевания (в том числе самого желудка - язвенная болезнь, хронический гастрит, гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, а также других органов желудочно-кишечного тракта) и интоксикации (например курение никотин способен активировать тормозные нейроны кишечника), нервные перенапряжения, психопатии (особенно типична гипотония желудка у больных в депрессивной фазе маниакально-депрессивного психоза), различные миотонии и миопатии, гиповитаминозы, нарушения минерального обмена, прежде всего, гипокалиемия. Астеническое телосложение предрасполагает к развитию атонии желудка, дальнейшем будут выделены состояния, при которых гастростаз может иметь самостоятельное значение.
20.2.1. Диабетический парез желудка. Развивается, вероятно, из-за нарушения контроля моторики желудка в связи с диабетической нейропатией, выявлена также
267
обратная корреляция между уровнем глюкозы крови и скоростью эвакуации пищи из желудка. Хронический гастростаз может возникнуть и на фоне мало- и бессимптомного течения сахарного диабета, и тогда симптомы гастростаза являются определяющими. Больные жалуются на быструю насыщаемость, метеоризм, связанный с сопутствующим понижением тонуса мускулатуры кишечника (особенно у более пожилых больных), запоры, повышенную утомляемость, плохой сон. Аппетит обычно сохранен и диспепсические явления наблюдаются не всегда. Рвота не характерна. Иногда при осмотре можно обнаружить выпячивание в надчревной области из-за задержки пищи в желудке. Длительно существующая гипотония желудка приводит к похуданию, развитию соматогенной депрессии. При декомпенсации сахарного диабета наличие гастростаза затрудняет лечение основного заболевания, и для более быстрой нормализации углеводного обмена необходима ликвидация гастростаза с целью прервать порочный круг, возникший в результате неблагоприятного взаимовлияния уровня глюкозы и моторной активности желудка. У больных в состоянии кетоацидоза может возникнуть временный гастростаз, сравнительно быстро проходящий под влиянием специфической терапии кетоацидоза.
ПД. Применяется рентгенологический метод исследования, который носит исключительно качественный характер, поскольку оценить остаточное количество бария точно нельзя. Для более точного количественного определения желудочного застоя применяются радиоизотопные методы исследования (определенное количество пищи метится радиоактивным изотопом). Используются гастроскопия, электрогастрография.
БФТ. Коррекция нарушений углеводного обмена: применяются инсулины по методике базис-болюсиой терапии; при развитии кетоацидоза проводится лечение малыми дозами простого инсулина, восполнение жидкости до нормализации уровня глюкозы крови. В острых случаях пареза применяются прозе-рин, прокинетики (метоклопрамид). Для лечения диабетической нейропатии, приведшей к развитию пареза, применяются также витамины группы В, сс-ли-поевая кислота.
20.2.2. Гастростаз на почве хронического дуоденостаза. Хронический дуоденос-таз любой природы (см. 20.4.) также в итоге приводит к гастростазу. В раннем периоде дуоденостаза возникает рефлекторный спазм привратника из-за повышения давления в двенадцатиперстной кишке. По мере нарастания степени выраженности дуоденостаза возникает нарушение функции привратника и он начинает зиять, желудок постепенно расширяется и опускается вниз, возникает относительная непроходимость верхнего отдела топкой кишки, симптомы интоксикации, что в свою очередь усиливает явления декомпенсации деятельности двенадцатиперстной кишки и желудка, и это замыкает порочный круг, приводящий в итоге к истощению больных и тяжелой депрессии.
ПД. Важную роль играет рентгенологическое исследование: в гипотоиичном желудке барий падает на его дно, которое опущено, и воздушный пузырь в своде желудка приобретает грушевидную форму, перистальтика желудка ослаблена, опорожнение его замедлено (6 часов п более). Гипотоническое состояние желудка следует отличать от гастроптоза. Прп гастроптозе свод желудка не имеет грушевидной формы, всегда находится в соприкосновении с диафрагмой и нет симптомов нарушения двигательной его активности.
20.2.3. Нервная анорексия. Возникает у молодых женщин, может быть одной из форм маскированной депрессии. В некоторых случаях гастростаз является первичным (астеничные больные с вялой мускулатурой брюшной стенки и гастроптозом)
268
И вызывает из-за боязни тошноты и рвоты воздержание от приема пищи И в этих случаях бесспорно наличие психогенного компонента в развитии анорексии.
20.2.4. Диффузные заболевания соединительной ткани. Гастростаз чаще всего возникает при системной склеродермии, однако для нее более xapaiciepno нарушение моторики пищевода и ........<а, в частности двенадцатиперстной кишки. Первичный гас.росгаз
весьма редок, скорее осложняет дуоденостаз и редко имеет самостоятельную выраженную клиническую симптоматику. При других системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит) описаны единичные случаи клинически явного гастростаза, связанные с основной патологией.
20.2.5. Медикаментозный гастростаз. Замедляет моторную функцию желудка и вызывает гастростаз вся группа опиатов, холинолптпки, трициклические антидепрессанты, антациды, содержащие гидроокись алюминия, бета-адрепомиметпки, леводопа, а также препараты гастрина и холецистокинина. Механизм провоцирования гастростаза связан как с непосредственным действием на рецепторы желудка (например холинолптпки или леводопа, которая активирует тормозные рецепторы желудка), так и с влиянием на центральные механизмы регуляции моторики этого органа. Выраженный и тяжелый гастростаз лекарственной природы бывает редко, но начальные его проявления встречаются весьма часто, особенно при длительном приеме соответствующих препаратов.
20.2.6. Оперативные вмешательства на желудке. Стволовая ваготомия (в отличие от селективной проксимальной ваготомии) снижает моторику антрального отдела желудка и значительно замедляет эвакуацию твердой пищи, чему также способствует снижение секреции соляной кислоты. После антрум-резекции также отмечается замедление эвакуаторноп функции желудка, чаще всего проходящее через один-два месяца. При высоких резекциях желудка разрушается водитель ритма (желудочный пейсмейкер), что замедляет эвакуацию. Клиническая выраженность нарушения моторной функции желудка после оперативных вмешательств на нем очень вариабельна, непостоянна и редко бывает значительной. Считается, что не более чем у 9% больных развиваются стойкие моторно-эвакуаторные нарушения функции желудка (т.е. продолжающиеся после конца первого послеоперационного месяца), требующие коррекции.
20.2,7. Идиопатический гастростаз. Редкая патология, развитие которой связано с возникновением эктопического очага активности в антральной зоне желудка, что приводит к тахигастрнн (в пейсмейкере возникает больше чем 3-4 импульса в минуту) или к тах 11 га строд нерп тмин (отмечается не только более частая им пульсация, по также нарушается ритм и форма воли). Эти нарушения выявлены сравнительно недавно в связи с внедрением виутрпжелудочпой электрогастрограф! i и (электроды вводятся через рот и прикрепляются присосками к слизистой оболочке желудка). Аспнхронпя перистальтики желудка, которая возникает при этой патологии, приводит к нарушению прохождения пищи через привратник. Клинически эта патология проявляется тяжело, типична рвота после приема пищи, иногда опа может быть столь выраженной, ч го быс i ро приводит к истощению и различным симптомам, связанным с нарушениями водно-электро-
ПД. Необходима электрогастрографпя больным с симптомами гастростаза особенно при наличии неукротимой рвоты, без признаков какого-либо органического за олеваиия и плохо поддающейся лекарственной терапии.
20.3. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки.
20.3.1. Желчнокаменная непроходимость. Возникает при попадании в двенадца-тпперстую кишку камней через соустье с желчными путями ли о 1ерез пузырно дуоденальный свищ, либо через холедохо-дуоденальный (значительно реже).
269
При этом возникает не только механическая закупорка, но также местная воспалительная реакция и рефлекторный спазм кишки. В клинической картине типичен сильные боли в животе, повторная рвота, снижение давления. Боли обычно появляются внезапно, но иногда нарастают постепенно и чаще всего локализуются в подложечной пли околопупочной области. Если ущемление камня произошло в области дуоденального сосочка, возникает механическая желтуха. Наиболее обильная и мучительная рвога бывает при закупорке ниже дуоденального сосочка. Примесь панкреатического сока в рвотных массах придает им особый острый запах. Состояние прогрессивно ухудшается, в итоге развивается шок с типичной для него клинической картиной. Объективное обследование выявляет шум плеска в желудке, могут прослеживаться отдельные волны перистальтики желудка.
НД. УЗИ-диагностика, а также рентгенологическое исследование (обзорный снимок): можно обнаружить желчные камни в просвете кишки, газ в желчных путях. Исследование с применением бариевой взвеси может выявить соустья между кишкой и желчными путями. Из-за повторяющейся рвоты возникают обезвоживание, сгущение крови, эритроцитоз. Появляется также лейкоцитоз, через 6-12 часов - хло-ропенпя.
20.3.2. Острая артерио-мезептернальная непроходимость двенадцатиперстной кишки. Возникает сравнительно редко, обычно вместе с острым расширением желудка после операций на органах брюшной полости (па 2-4 день после операции, иногда позже - па 8-10 день). Предрасполагающим фактором является пониженный тонус желудка до операции. Это состояние наблюдается также после ряда инфекционных заболевании (дифтерия, брюшной тиф, скарлатина п др.), па фоне тяжелых хронических заболеваний (например хронический гломерулонефрит с проявлениями ХПН); при психопатиях. Как правило, возникает острая атопия желудка с последующим сдавлением двенадцатиперстной кишки. При большом количестве жидкости, которая скапливатся в атоничной кишке, возникает резкий перегиб верхнего изгиба двенадцатиперстной кишки, что оттесняет вниз петли топких кишок и натягивает их брыжейку вместе с сосудами, и это приводит к артерио-мезентериалыюй непроходимости.
В клинической картине характерны частая обильная рвота, наступающая без усилий, вздутие кишечника, райо возникает шок со всеми его проявлениями. Вначале рвотные Массы окрашены желчью, потом они приобретают темную окраску из-за кровотечения из слизистой оболочки желудка. В течение суток больной теряет 10 и более литров жидкости. Больной испытывает мучительную жажду, но с каждым приемом жидкости возникает рвота, н быстро наступают обезвоживание и истощение. Типично быстрое развитие выраженной сухости кожных покровов. При объективном исследовании определяется тимпанит при перкуссии в эпигастральной области и слева, а ниже выявляется притупление из-за растянутого п наполненного жидким содержимым желудка, и имеется шум плеска.
НД. УЗИ-исследование и рентгенография - выявляется большое количество газа и жидкости в раздутых желудке и двенадцатиперстной кишке. В крови быстро наступают хлоропения, азотемия. Типично сгущение крови. Если одновременно с кишкой сдавлена почечная вена, в моче появляется белок.
20.3.3. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки при аневризме брюшной аорты. Чаще встречается у мужчин старше 50 лет прп расслоении аневризмы (аневризмы без расслоения обычно протекают с хронической формой нарушения проходимости кишки). Еще до прорыва аневризмы ее возникновение проявляется неопределенными ощущениями в верхней половине живота, иногда - это чувство тяжести, отрыжка пищей, даже рвота, особенно после приема пищи. Такие симптомы связаны с механическим давлением аневризмы па двенадцатиперстную кишку и особенно усиливаются после спаяппя аневризмы и стенки кишки. Даже без расслоения иногда большая аневризма может привести к
270
симптомам непроходимости при значительном сдавлении опущенной двеиадца-, иперст-,10" кишки. Расслаивающая аневризма брю..ой аорты, как правило, завершается ее про-
рывом в заднюю с-,еику или в просвет двенадцатиперстной кишки (реже - в брюшную полость или в забрюшинное пространство). Заболевание начинается остро протекает тяжело и имеет клинику «острого живота». При этом сочетаются симптомы кровотечения и нарушения проходимости кишки - возникают необычайно сильные боли в верхней половине живота или иод мечевидным отростком (при прорыве в забрюшинное нрострапстпо - в поясничной облает), резкая слабость, холодный пот, головокружение, сухость во ргу и жажда, возможна кратковременная потеря сознания. Боли могут иррадиировать в лона-точную, паховую, поясничную ооластп и в бедро. Болевой синдром может быть длительным - от нескольких часов до нескольких диен. Боли часто сочетаются с нарушениями дыхания, тошнотой, рвотой с примесью желчи, вначале бывает возбуждение, потом - больные становятся адпиамнчнымн. Типичны резкая бледность, заострение черт лица, холодные конечности, снижение артериального давления, учащение частоты сердечных сокращении, возможны судороги. На уровне пупка можно нропальпировать плотное опухолевидное болезненное образование, пульсирующее синхронно с пульсом. Живот сохраняется мягким и обычно не вздут (в отличие от прорыва аневризмы в забрюшинное пространство). В желудке определяется шум плеска (не всегда!). Прп прорыве аневризмы характерный для расслаивающей аневризмы шум, выслушиваемый над брюшной полостью, исчезает. Иногда в течение заболевания наблюдается несколько болевых приступов со «светлыми промежутками» между ними в несколько часов или дней (в редких случаях описаны «светлые промежутки» длительностью в недели, месяцы и даже 2-3 года1). Это объясняется тем, что в самом начале может разорваться только интима аорты п образуе гея интрамуральная гематома (первый болевой приступ), потом в один или несколько этанов разрывается адвентиция сосуда (последующие болевые приступы).
НД. Быстро нарастает анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, понижается содержание хлоридов, возможны алкалоз и гипокалиемия (результат неукротимой рвоты), уменьшается отделение мочи вплоть до анурии. В диагностике помогают рентгенологическое исследование, УЗИ, компьютерная томография.
20.3.4. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки прп полной инвагинации в нес тощей кишки или желудка. Сравнительно редкая ситуация, развивается внезапно, в течение 2-3 часов - появляются острые болп в животе, рвота, вначале только пищей, потом с примесью крови, больные занимают вынужденное неподвижное положение. Палыштор-но выявляется резкая болезненность в эпигастральной области, в участке инвагинации двенадцатиперстная кишка утолщена и уплотнена. Еще реже возможна инвагинация желудка в двенадцатиперстную кишку, прп этом в верхнем половине живота прощупывается опухолевидное образование цилиндрической формы. Процесс иногда протекает не столь остро, как инвагинация тощей кишки - признаки заболевания могут развиться в срок от нескольких часов до месяца. В случаях более постепенного развития заболевания вначале появляется чувство переполнения п тяжести в желудке после еды, а потом присоединяется приступообразный болевой синдром с длительностью приступов ог нескольких минут до нескольких часов в сочетании с рвотой. Такне приступы возникают после еды.
НД. Применяются рентгенологические методы обследования больного. Используется также УЗИ.
20.3.5. Острая непроходимость двенадцатиперстной кишки прп аномалиях сосудов брюшной полости. Возникает прп сдавлении кишки аномально расположенными сосудами. Описаны такие сдавления при аномально расположенной воротной вене, когда последняя огибает кишку спереди, при возникновении аневризмы печеночной пли селезеноч ной артерий, а также аневризматического артерио-венозного клу гш в воротах печени. Развитие аневризмы часто сопровождается появлением пульсирующей опухоли в эшп ас тральной области, над этой зоной выслушивается систолический шум. рп аневризме
271
печеночной артерии в половине случаев возникает желтуха. В клинической картине преобладают симптомы тошноты н рвоты, ситуация значительно ухудшается при прорыве аневризмы в просвет кишки с развитием кровотечения.
НД. УЗИ, компьютерная томография, допплср-вазография.
20.3.6. Острое паралитическое расширение двенадцатиперстной кишки при системной склеродермии. Редкое осложнение течения системной склеродермии. Возможно резкое понижение тонуса кишки и нарушение се двигательной функции из-за атрофии и дегенерации нервных окончаний и мышечных пучков стенки кишки. Это происходит в результате разрастания измененной соединительной ткани в подслизистом слое и между мышечными пучками кишечной стенки, что типично для системной склеродермии. У больных возникают тошнота и рвота, боли в эпигастральной области. При наличии эрозий и язв может развиться кровотечение, значительно усугубляющее состояние больного.
НД. Рентгенологическое исследование выявляет отсутствие перистальтики двенадцатиперстной кишки, се значительное расширение и длительную (иногда более 2 часов) задержку в ней содержимого. Могут быть эрозивио-язвепиые дефекты слизистой.
20.3.7. Острый медикаментозный дуоденостаз. Описаны случай острой непроходимости двенадцатиперстной кишки как следствие передозировки антикоагулянтов непрямого действия с развитием кровоизлияния в стенку дуоденоеюнального изгиба.
20.4. Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки. Встречается гораздо чаще острой непроходимости и более сложна для диагностики из-за частого отсутствия типичных признаков. Считается, что расстройство моторной функции двенадцатиперстной кишки при отсутствии органических причин чаще всего бывает следствием патологии соседних органов, имеющих с кишкой вегетативную связь. Если патологии таких органов не обнаруживается, можно думать о поражении вегетативных центров регуляции.
Существенное значение в развитии дуоденостаза имеет нарушение функции баугиниевой заслонки и заброс содержимого толстой кишки в тонкую. Вся пищеварительная трубка представляет собою единую динамическую систему, и заброс содержимого толстой кишки приводит к повышенному размножению в топкой кишке условно-патогенной микрофлоры, развитию бродильной диспепсии, повышению газообразования и соответственно давления в просвете тонкого кишечника, что и вызывает хронический дуоденостаз.
В самом начале патологического процесса хронический дуоденостаз любой природы остается компенсированным и не приводит к явной клинической картине за счет усиления перистальтики кишки и гипертрофии ее стенки, по мере прогрессирования болезни двигательная функция постепенно угасает, и кишка расширяется. Некоторые авторы выделяют 4 этапа в развитии хронического дуоденостаза. основываясь на данных рентгенологического обследования: 1) дискинезия кишки с замедлением пассажа ее содержимого; 2) атония кишки с ее антиперистальтикой и длительной задержкой содержимого в нижней горизонтальной части кишки; 3) стаз с переполнением всей кишки и глубокими нарушениями ее моторики; 4) непроходимость кишки со значительным ее расширением и нарушением опорожнения желудка.
20.4.1. Киста общего желчного протока. Киста может иметь вид шара, трубки или мешка и обычно проявляется у больных в возрасте от 1/2 года до 15 лет, и тогда является по сути дела врожденным расширением общего желчного протока, возникающим вследствие неравномерного развития эпителия па стадии закладки протока. Иногда она возникает в более позднем возрасте и тогда является приобретенной патологией - обычно после 40 лет. Преобладают женщины из-за большей частоты у них патологии желчевыводящих путей н желчного пузыря. Обычно под влиянием 272
пнфекции желчный проток может расшириться, а киста содержать литр и более содержимого, оказывая давление иа двенадцатиперстную кишку. Чаще всего заболевание развивается постепенно. Первыми симптомами являются тупые боли в верхней половине живота, в правом подреберье, вздутие кишечника н запоры Чувство тяжести и давления в животе усиливается после приема пищи, могу г возникнуть отрыжка, тошнота и периодически обильная рвота. Затем появляются болевые приступы, которые сочетаются с возникновением желтухи, при этом может пальпироваться эластическое опухолевидное образование в правом подреберье, обесцвечивается стул, а моча темнеет (признаки механической желтухи). Обострение провоцируется различным инфекционными заболеваниями - грипп, ангина и т.п. Присоединение инфекции приводит к резкому ухудшению состояния больного: появляются озноб, повышение температуры, усиливается тошнота, возникает рвота, быстро развиваются похудание, общая слабость, увеличивается печень, иногда - селезенка. Под печенью может прощупываться киста как плотно-эластическое опухолевидное образование, причем размеры кисты могут изменяться из-за возможности выделения части желчи из кисты и выхода ее в кишку. В желудке часто определяется шум плеска. При поздней диагностике состояние больного прогрессивно ухудшается, может сдавливаться воротная вена с развитием асцита, отеков нижних конечностей и туловища, а застои желчи приводит к гнойному холангиту п даже развитию печеночного абсцесса. Кровотечение из кисты может привести к летальному исходу.
У детей с врожденными кистами холедоха чаще доминируют симптомы холестаза, а не сдавления двенадцатиперстной кишки.
ПД. Применяются рентгенологическое исследование, УЗИ, компьютерная томография. Использовавшиеся ранее методы, такие как внутривенная холангиография и пневмоперитонеум, отошли теперь на задний план.
20.4.2. Кольцевидная поджелудочная железа. Редкая паюлогпя, чаще всего проявляется у новорожденных, реже - у детей младшего возраста. Описана и у взрослых больных, обычно мужчин, и какое-то время можег протекать без явных симптомов. При этой патологии головка поджелудочной железы охватывает верхнюю половину нисходящей части кишки в виде кольца, чаще всего иа уровне фатерова соска, что практически всегда суживает кишку. При значительном сужении процесс развивается остро в первые дни жизни новорожденного, ио чаще всего сужение длительно ничем себя не проявляет и лишь способствует развитию различных заболеваний желудка, поджелудочной железы и желчевыводящих путей (гастрит, дуоденит, язвенная болезнь, дискинезии желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь, холецистит, панкреатит). При более значительном сужении возникают симптомы, непосредственно связанные с этим сужением - появляются чувство давления в животе, отрыжка, боли в эпигастрии или (и) в правом подреберье, ппо1да беспокоит рвота. Постепенно диспепсические проявления нарастают, учащаются болевые приступы, более частой п обильной становится рвота, которая можег содержать примесь желчи и крови, появляется желтушность, прогрессирует общая слабоеib, еппжашея вес, может повышаться температура, особенно при присоединении инфекции желчевыводя-щих путей. Часто все эти проявления носят хронический рецидивирующий характер с интервалами ремиссии различной продолжительности.
ПД. Pein топологическое исследование, УЗИ, компьютерная томография.
20.4.3. Артерио-мезентериальная непроходимость. Возникает при сдавлении ннжпеи горизонтальной части двенадцатиперстной кишки корнем натянутой рыжеики и верх пей брыжеечной артерией, чему способствуют внеиероптоз - опущение тонких кишок в малый таз, атопия, расширение и опущение желудка, мыаколоп, вялость мускулатуры брюшной стопки. Иногда возникает сдавление двенадцатиперстной кишки правой ободочной артерией при резко опущенной правой половине ободочной кишки иа почве вис-
273
цсроптоза. Фиксация корпя брыжейки в натянутом состоянии также возможна из-за спаек между петлями топких кишок после оперативных вмешательств.
Клиническая картина хронического дуодепостаза весьма разнообразна. В типичных случаях одним из первых симптомов может быть ощущение тяжести и плеска в подложечной области после еды, позже появляются боли, которые носят или ноющий неопределенный характер, или возникают внезапно, бывают схваткообразными и сопровождаются вздутием верхней половины живота. Болп не всегда возникают вскоре после еды, иногда они появляются через 2-4 часа и могут длиться несколько часов. Возможно возникновение изжоги, отрыжки воздухом, иногда - съеденной пищей, в более тяжелых случаях появляется рвота, приносящая облегченно - уменьшение болен. Больным также помогает вынужденное положение - сгибание туловища сдавлением в подложечной области, коленно-локтевое положение пли лежание на определенном боку. В момент болевого приступа больные иногда ощущают перистальтику в правом подреберье, поскольку основной причиной болевого синдрома является бурная перистальтика заполненной содержимым кишки в сочетании с рефлекторным спазмом привратника. Нарушается стул (поносы чередуются с запорами), потом возникает исхудание. Всё это протекает па фоне постепенно снижающейся работоспособности, раздражительности и общей слабости. Иногда развивается достаточно тяжелый и трудно поддающийся лечению истеро-невротический или депрессивный синдром. В итоге наступает истощение больных, снижение тургора кожи, кожные покровы становятся бледными н сухими, из-за потери хлоридов с повторной рвотой возможна болезненность икроножных мышц. Второй этап дуодепостаза характеризуется присоединением сопутствующих воспалительных заболеваний желчевыводящих путей и поджелудочной железы и более выраженными симптомами интоксикации.
ПД. Используется рентгенологическая диагностика - бариевая взвесь длительно задерживается в расширенной и вяло перистальтирующей двенадцатиперстной кишке, образуя в ней как бы три слоя. Внизу находится контрастное вещество, над ним - жидкое застойное содержимое и выше всего - газ. Часто отмечается маятникообразпое движение нижней горизонтальной части кишки. При вертикальном или горизонтальном па спине положении больного прослеживается место сдавления двенадцатиперстпон кишки натянутой брыжейкой - виден обрыв контрастной массы и а линии позвоночника. Если после этого больного уложить иа живот или поместить в коленно-локтевое положение, контраст быстро заполнит нижнюю горизонтальную часть кишки и пройдет в тощую кишку благодаря уменьшению сдавления кишки из-за ослабления натяжения брыжейки. Применяются также УЗИ, компьютерная томография.
Длительно существующий хронический дуодсностаз приводит к измене пи ям периферической крови - сгущение крови и повышенно содержания гемоглобина и эритроцитов из-за повторной рвоты. Потеря жидкости приводит также к снижению содержания хлоридов, алкалозу.
20.4.4. Подвижная почка. Подвижная почка (геп mobile, ren migrans) может сдавливать двенадцатиперстную кишку и вызывать симптомы хронического дуодепостаза. Особенностью клинического течения такого варианта иногда является периодичность возникающих симптомов, связанная с изменениями положения почки. Такая периодичность с улучшением состояния объясняется временно наступающим уменьшением давления на двенадцатиперстную кишку. В случаях фиксированного расположения опущенной почки таких колебаний в состоянии больного не бывает, и клиническая картина нс отличается от других форм хронического дуодепостаза. В диагностике, впрочем, могут помочь симптомы, связанные непосредственно с иефроптозом (повышение артериального давления, характерный болевой синдром, изменения психики и др,).
ПД. Помимо выявления дуодепостаза рентгенологическими методами, используются методы, доказывающие исфроптоз (УЗИ, компьютерная томография, при необходимости- внутривенная урография и др.).
274
22.4.5. Грыжа Трейтца (Trctz). Грыжей Трейтца называют впу, ре.о,о забрюшинную
околодвепадцатиперстпую грыжу. Грыжевой мешок образуется из-за иесрашення первичной брыжепки левой половины толстой кишки с первичной париетальной брюшиной задней стенки брюшной полости. В норме в э,ом месте находится только небольшой карман а в случаях упомянутого песраще.шя формируется грыжевой мешок, куда может внедриться и ущемиться часть петель топкой кишки у дуоденоеюнального изгиба. Дуоденостаз па почве грыжи Трейтца практически почти всегда протекает хронически, поскольку ущемление нарастает очень медленно и полная иепроходимось возникает поздно, хотя в редких случаях возможно развитие острой кишечной непроходимости. До развития ущемления у больных в 1СЧСПНС сравнительно длительного времени периодически возникают приступы резких болcii в верхней половине живота через 1 -3 часа после еды, которые длятся несколько часов. Боли могут иррадиировать в поясничную область, сопровождаться метеоризмом, тошнотой н рвотой. Даже на раннем этапе болезни больные сами могут заметить появление в животе шаровидного опухолевидного образопаппя. Пальпаторно это образование гладкое, мягко-эластической консистенции, иногда в нем определяется феномен псевдофлюктуации, перкуссия выявляет над этим образованием тимпанит. При дыхании припухлость смещается. В вертикальном положении больного и при физической нагрузке, а также в положении на правом боку боли обычно усиливаются. Еще одни важный признак - упорные запоры. Когда наступает полное ущемление, возникают сильные боли, рвота, выраженный метеоризм, симптомы коллапса.
ПД. Рентгенологическое обследование выявляет признаки дуоденостаза, а также типичные для дуоденостаза при грыже Трейтца изменения - высокое поперечное положение желудка и расширение первой петли тощей кишки, которая содержит небольшое количество газа, при этом толстая кишка располагается обычно слева от грыжевого опухолевидного образования.
20.4.6. Воспалительные заболевания органов брюшной полости п малого таза. Основное значение имеют воспалительные процессы в правой половине толстого кишечника, в области илеоцекального угла, органах женской половой сферы. Из этих областей лимфа поступает в лимфатические коллекторы, охватывающие брыжеечную ножку тонкой кишки, и инфекционный процесс далее может распространиться по лимфатическим путям вдоль кровеносных сосудов и попасть в регионарные лимфатические узлы двенадцатиперстной кишки. Это приводит к развитию лимфаденитов, флебитов и перифлебитов, что вызывает отек кишки, образование рубцовых сращений с забрюшинной клетчаткой и в итоге - склерозирование брыжеечной ножки со сдавлением двенадцатиперстной кишки. В клинической картине типично сочетание симптомов нарастающего дуоденостаза на фоне проявлений воспалительной патологии со стороны соответствующих органов. Диагностика затрудняется, если симптомы дуоденостаза превалируют, а признаки воспаления тех пли иных органов выражены мало, поэтому во всех случаях дуоденостаза неясной этиолоши необходимо тщательное обследование органов малого таза и брюшноп полости.
20.4.7. Системная склеродермия. Чаще вызывает хронический дуоденостаз, не желп острый. Механизм процесса тот же, клинические симптомы, описанные ранее, нарастают постепенно и редко доминируют в общей картине заболевания.
20.4.8. В -авитаминоз. Типично замедление моторно-эвакуаторпои функции двенадцатиперстной кишки, а также желудка, не имеющее, как правило, самостоятельного зпа-
20.4.9. Запоры. Хронический паралитический дуоденостаз часто возникает у больных с длительно существующими запорами как результат нарушения нормальной перист аль
ц . J ,, попил лпмиппоует в клинической картине привычною
тическои функции кишечника и редко домни пру i *
запора.
275
21
21. Гемолиз острый
21.1. Наследственные гемолитические анемии
21.2. Приобретенные гемолитические анемии
21.2.1. Иммунные гемолитические анемии (
21.2.2. Аутоиммунные гемолитические анемии
21.2.3. Изоиммунные гемолитические анемии
21.3. Гемолиз вследствие прямого распада эритроцитов
21.3.1. Малярия
21.3.2. Инфекции и септические состояния
21.3.3. Интоксикация химическими веществами
21.3.4. Гемолиз при тяжелых общих заболеваниях
21.3.5. Фавизм
21. Гемолиз острый - быстрое преждевременное разрушение эритроцитов вследствие воздействия эндогенных и экзогенных факторов. Различают внутриклеточный (ретикулоэндотелиальный) гемолиз, внутрисосудистый гемолиз и смешанный (внутриклеточный и внутрисосудистый) гемолиз.
Внутриклеточный гемолиз встречается преимущественно при врожденных (наследственных) формах гемолитических анемий (мпкросфероцитоз, овалоцитоз, патология ферментов эритроцитов и др.). Особенностью гемолиза при этих анемиях является разрушение эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы селезенки, реже - печени и костного мозга. Характерным симптомом для этой формы гемолиза является спленомегалия, выражена билирубинемия - за счет непрямой фракции, но бплирубинурии не бывает никогда.
Внутрисосудистый гемолиз встречается при приобретенных формах гемолитических анемий (болезнь Маркняфавы - Микели, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия п другие гемоглобинурии), а также при переливании несовместимой крови по групповым антигенам АВО и резус-фактору. Характерным признаком является гемоглобинемпя (в норме в сыворотке гемоглобина не более 5 мг%; при гемогло-бпнемип более 100 мг%, гемоглобин появляется в моче - гемоглобинурия). Селезенка, как правило, совсем не увеличена или увеличена незначительно.
Смешанный гемолиз наблюдается при иммунных формах гемолитических анемий.
Гемолитический криз - это острый массивный гемолиз эритроцитов, с преобладанием внутрисосудистого, развивающийся под влиянием экзогенных или эндогенных (реже) факторов, сопровождаемый нередко лейкопенией, тромбоцитопенией, гемоглобинурией.
21.1. Гемолитические анемии. При всех гемолитических анемиях длительность жизни эритроцитов, составляющая в норме около 120 дней, уменьшается. Подробно различные формы гемолитических анемий описаны в синдроме 2 настоящего справочника - анемии, за исключением пзоиммунных гемолитических анемий.
21.2, 21.2.1, 21.2.2 - см. в раздел 2.0 справочника.
276
21.2.3. Изоиммунные гемолитические анемии. В отличие от аутоиммунных антител изоиммунные антитела действуют не на свои собственные, а только иа чужие эритроциты. Зти формы наблюдаются при: J
а) переливании крови, несовместимой ио системе АВО В редких случаях гемолиз обусловливается также факторами М, N, Р; 5
б) при осложнениях от переливания крови, содержащей резус (КЬ)-фактов Rh-отрицательным индивидуумам, которые не имеют в своей крови соответствующих антител (анти-Rh). Но такие антитела образуются при двух условиях:
1, Переливание Rhположительных эритроцитов.
2. Беременность Rh-положительным плодом.
Если ввести соответственно сенсибилизированным лицам положительную кровь, то вследствие соединения антигенов (в эритроцитах донора) и антител (в сыворотке реципиента) эритроциты донора могут агглютинироваться и дать гемолитическую реакцию.
Клинически гемолиз при повторных переливаниях Rh*r крови Rh-отрицатсль-ным реципиентом, а также АВО-несовместимой крови проявляется ознобом, резким повышением температуры, болями в области поясницы, тошнотой, аллергическими реакциями (зуд кожи, крапивница, отек Квинке), падением артериального дав-
ления.
ПД. Определение группы крови и резус-фактора у донора и реципиента.
21.3. Гемолиз вследствие прямого распада эритроцитов.
21.3.1. Малярия. При неясных случаях гемолитической анемии следует помнить о малярии как причине гемолиза. Классический клинический симитомокомплекс
малярии включает пароксизмальную лихорадку, гемолитическую анемию и гепатоспленомегалию. В ряде случаев типичной клинической картины малярии, особенно лихорадочных приступов, может не быть. Обращает на себя внимание усиление гемолиза в виде кризов. Резкое повышение гемолиза с гемоглобинурией после лечения малярии препаратами хинина хорошо известно под названием «черноводпой лихорадки» (гемоглобинурий пая лихорадка).
ПД, НД. Анализ толстой капли крови на малярийные плазмодии.
21.3.2. Бактериальные токсины прп некоторых инфекционных заболеваниях и септических процессах часто вызывают тяжелый гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии. Особенно часто гемолиз развивается при инфекциях, вызванных гемолитическим стрептококком, стафилококками, коли-бацнлламн. При затяжном септическом эндокардите анемия также может иметь гемолитпческип характер.
Клинические проявления гемолиза: легкая желтушность кожи, слизистых, склер, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови.
ПД. Бактериоскопия, посев биологических жидкостей (крови, мокроты, мочи, кала) на питательные среды для выявления этиологии инфекционного процесса.
21.3.3. Интоксикация химическими веществами. Большое количество химических веществ, таких как бензол, толуол, свинец, фенплгпдразпн, мышьяковпоын водород, пирогаллол, метиленхлорнд, дшштробепзол, дииптротолуол, фенилi идрок силамип, анилин, сульфаниламиды, змеиный яд, яд сморчков и др. сносо иы выз вать гемолиз. В зависимости от степени интоксикации, дозы вещества симптомы
наступают остро или постепенно.
При остром гемолизе, вызванном токсическими веществами, развиваются жел туха, мышечные и головные боли, нередко повышение температуры, о щая ела ос ь. Гемоглобинурия наблюдается только в тяжелых случаях.
277
После массивной гемоглобинурии нередко наступает анурия с последующей уремией, частично в результате закупорки отводящих канальцев гемоглобиновыми цилиндрами. а частично в результате развития интерстициального нефрита.
Картина крови в тяжелых случаях может быть очень характерной в результате появления теней эритроцитов.
Одной из характерных особенностей гемолиза, развивающегося на почве интоксикации феиилгпдразином, дериватами нитробензола и сульфаниламидными препаратами, является появление в эритроцитах телец Эрлиха-Гейнца. Одним из ведущих клинических проявлений служит диффузный цианоз, обусловленный, по-вп-дпмому, образованием метгемоглобина, определение которого, из-за его летучести, затруднено.
Появление внутренних телец предшествует развитию анемии и служит доказательством прямого повреждения эритроцитов токсическими веществами.
ПД. Обнаружение телец Эрлиха-Гейнца в эритроцитах, повышение непрямого (свободного) билирубина в сыворотке крови.
21.3.4. Гемолиз при тяжелых общих заболеваниях. Гемолиз при тяжелых общих заболеваниях (рак, саркома, лейкозы, лимфогранулематоз, дермоидные кисты и др.) обусловлен воздействием па эритроциты эндогенных токсических веществ, которые образуются патологическими клетками и тканями.
21.3.5. Фавизм. Бурный внутрисосудистый гемолиз может вызвать вдыхание пыльцы (в период цветения) или употребление в пищу особого вида бобов (Vicia feve). Чаще всего случаи фавизма встречаются в Сардинии, Сицилии и Южной Италии в определенных семьях, что связывают с врожденным дефицитом фермента глю-козо-6-фосфатдегидрогеназы.
Клинические проявления фавизма складываются из острого гемолиза, наступающего быстрее, чем после приема лекарств, и диспепсических расстройств (тошнота, рвога), связанных с непосредственным влиянием бобов на желудочно-кишечный тракт.
Гемолитические кризы возникают через несколько часов после употребления бобов, реже через 1-2 дня, их тяжесть зависит от количества съеденных бобов.
ПД. Определение активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.
278
Геморрагический синдром
22.1. Тромбоцитопении
22.1.1. Тромбоцитопении первичные иммунные
22.1.2. Тромбоцитопении вторичные иммунные и неиммунные
П. 22,1.3. Синдром Эванса
П. 22.1.4. Синдром Мэя - Хегглина
П. 22.1.5. ТАР-синдром
П. 22.1.6. Синдром Гассера
П. 22.1.7. Болезнь Мошкович
П. 22.2.Тромбоцитопатии наследственные и врожденные
П. 22.2.1. Тромбастения Гланцмана
И. 22.2.2. Синдром Бернара - Сулье
П. 22.2.3. Синдром Чедиака - Хигаси
П. 22.2.4. Синдром Хежманского - Пудлака
И. 22.2.5. Синдром Вискотта - Олдрича
П. 22.2.6. Синдром Элерса - Данлоса
22.3. Тромбоцитопатии вторичные (приобретенные)
22.4. Коагулопатии
22.4.1. Коагулопатии с геморрагическим синдромом гематомного типа, гемофилия А и В
П. 22.4.2. Гемофилия женская
И. 22.4.3. Гемофилиеподобный геморрагический синдром
И. 22.4.4. Гемофилия С
22.4.5. Коагулопатии с геморрагическим синдромом смешанного синячково-гематомного типа
П. 22.4.6. Болезнь Виллебранда
П. 22.4.7. Коагулопатии с геморрагическим синдромом синячкового типа
22.5. Вазопатии
22.5.1. Вазопатии с геморрагическим синдромом васкулитно-пурпурного типа, болезнь (синдром) Шенлейна - Геноха
П. 22.5.2. Синдром Вальденстрема I
П. 22.5.3. Синдром Гарднера - Даймонда
И. 22.5.4. Синдром Гужеро - Блюма
П. 22.5.5. Гиповитаминоз С
22.5.6. Вазопатии с геморрагическим синдромом ангиоматозного типа, болезнь Рандю - Ослера
И. 22.5.7. Синдром Луи - Бар
И. 22.5.8. Синдром Квика
П. 22.5.9. Синдром Стерджа - Вебера
П. 22.5.10. Синдром Хиппеля - Линдау
П. 22.5.11. Болезнь Майокки
И. 22.5.12. Синдром Шамберга
П. 22.5.13. Синдром Казабаха - Меррита
279
П. 22.6. Неврогенные формы кровоточивости
П. 22.6.1. Синдром Мюнхгаузена
П. 22.6.2. Кровоточивость невропатическая
22. Геморрагический синдром объединяет группу различных заболеваний и состояний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость. Следует иметь в виду, что очень часто в основе геморрагического синдрома лежит ДВС-спндром (см. главу 39)
22.1. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром петехиально-пятнистого (микроцнркуляторного, спнячкового) типа. Он объединяет все наследственные и приобретенные тромбоцитопении.
22.1.1. При тромбоцитопениях первичных иммунных снижение количества тромбоцитов ниже нормы (150х10у/л) чаще всего связано с их повышенным разрушением иммунного характера. Выделяют аутоиммунные тромбоцитопении при выработке антител против неизмененных тромбоцитарных антигенов, гетероиммунные, которые связаны с изменением антигенной структуры тромбоцита под влиянием инфекционного агента пли нового антигена (гаптена), трансиммунные при передаче антитромбоцитарных антител больной матерью ребенку через плаценту, алл ©иммунные, когда разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови при ее трансфузии.
Описаны случаи развития острой тромбоцитопенической пурпуры после гемотрансфузий, обусловленные наличием комплементсвязывающих фиксирующих антител, направленных против антигенов тромбоцитов. При этом пурпура может возникнуть через многие годы после развития аллоиммунизации при осложненном акушерском анамнезе, несмотря на давность сенсибилизации к антигенам тромбоцитов.
К группе гетеро иммунных тромбоцитопений относят гаптеновые тромбоцитопении, вызванные приемом некоторых лекарств (туберкулостатики, хинидин, сульфаниламиды, соли золота, гипотпазид). Клинические проявления болезни обнаруживают чаще всего через 2-3 сут. после начала лечения. Гаптеновые тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией, дебютируют обычно через 2-3 нед. после начала инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа, грипп, аденовирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз). Иногда любую первичную иммунную тромбоцитопению, не связанную с другими болезнями, до сих пор обобщенно называют болезнью Верльгофа, хотя в связи с многообразием тромбоцитопенического синдрома этот термин, вероятно, утратил свое значение.
Чаще болезнь возникает остро, реже - постепенно, исподволь, по в любом случае типично рецидивирующее или затяжное течение ее. Характерны мелкие, безболезненные, как правило, пятнистые кровоизлияния на коже (экхимозы), чаще - па конечностях и туловище, обычно - по передней поверхности, нередко - в местах инъекций. Иногда они встречаются иа лице, конъюнктивах, губах, что прогностически неблагоприятно (возможность кровоизлияния в мозг), подкожным травмированием: трением одежды, мытьем в бане, давлением резинки от чулок или манжетки при измерении артериального давления. Положительны сосудистые пробы (проба щипка, жгута, баночная проба).
Сравнительно часто встречаются маточные кровотечения, которые иногда бывают очень тяжелыми. Реже возникают гематурия, кровохарканье, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, которые иногда тоже могут быть значительно выраженными. Возможны носовые кровотечения и кровотечения после удаления зубов, но они не столь постоянны и не рецидивируют, как при гемофилиях.
280
При некоторых формах симптоматической аутоиммунной тромбоцнтопеиип встречается спленомегалия. Она также бывает при сочетании с аутоиммунной гемолитической анемией и при гетероиммунпой тромбоцитопении, вызванной вируса-ми, особенно у детей.
Умеренная лимфаденопатия иногда встречается прп идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, а также при гетероиммунпой тромбоцитопении, обусловленной вирусной инфекциеи, особенно у детей. В ряде случаев идиопатическая аутоим-мунная тромбоцитопения с лимфаденопатией является дебютом СКВ.
Субфебрилитет иногда сочетается с появлением лимфаденопатии
НД. Проводи!ся при тяжелых геморрагиях (иногда тяжесть состояния обусловлена развитием острой постгеморрагическои анемии) и включает в себя помимо тестов, направленных па выявление типа кровоточивости и его конкретной формы (см ПД), исследования, определяющие степень острой кровопотери; уровень артериального давления, показа! ел и удельного веса крови и гематокрита, объем циркулирующей крови, циркулирующих эритроцитов и др.
ПД. Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ставится окончательно только после исключения всех заболеваний, которые могут привести к симптоматической тромбоцитопении (см. 22.1.2.). При количестве тромбоцитов более 50х109/л тромбоцитопенические кровотечения обычно не развиваются. При тромбоцитопениях возможны морфологические изменения тромбоцитов (увеличение их размеров, появление малозерннстых клеток, уменьшение отростчатых форм, выявляемых при фазово-контрастной микроскопии, и другие изменения). Снижение количества эритроцитов и гемоглобина зависит от степени выраженности постгеморрагической анемии.
Увеличение количества ретикулоцитов также зависит от степени кровопотери, регенераторной активности костного мозга и от сопутствующего некоторым гемор
рагическим диатезам гемолиза.
Количество лейкоцитов нормальное или повышенное, лейкопения наблюдается при иммунном поражении не только тромбоцитарного, но и гранулоцитарного ростка кроветворения. Возможны эозинофилия, особенно при аутоиммунной тромбоцитопении.
Продолжительность жизни тромбоцитов, определяемая радиоизотопными методами, часто снижена.
В костном мозге обнаруживается чаще всего увеличение количества мегакариоцитов, преобладают молодые формы Прп тромбоцитопениях вокруг мегакариоцитов редко видны тромбоциты. Возможно раздражение красного и белою росгков в связи с кровотечением пли гемолизом. Время кровотечения чаще всего удлинено.
Прп аутоиммунных тромбоцитопениях обнаруживают антптромбоцитарные антитела. Наиболее информативны методы, позволяющие определить колнчес1во антител па поверхности тромбоцита. Исследование адгезии тромбоци гов к стеклу выявляет у некоторых больных с тромбоцитопенией снижение адгезивности, хотя это изменение наиболее типично для многих вариантов тромбоцитопатии, части оль ных с иммунными тромбоцитопениями снпжае1ся также агрегация тром оцитов.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), иммунодепрессанты (аза-тиоприн, цпклофосфан, винкристпн).
22.1.2. Тромбоцитопении вторичные иммунные и иеиммуиные встречаю!ся как синдром прп самых разнообразных заболеваниях и состояниях, при гемо ласгозах, миелодисплазии, гипопластической анемии, пернициозной анемии, пароксизд а ь пой ночной гемоглобинурии, железодсфпцнтиои анемии (сравнительно редко
281
качественных опухолях (преимущественно при множественных метастазах в костный мозг), лимфопролиферативных заболеваниях, коллагенозах (особенно при СКВ), сепсисе, некоторых вирусных инфекциях, токсоплазмозе, сифилисе, туберкулезе, радиационных поражениях, уремии, тиреотоксикозе, гипотиреозе, болезнях печени, хроническом алкоголизме. Тромбоцитопения, обусловленная механической травматизацнеп тромбоцитов, встречается при синдроме гиперспленпзма.
Тромбоцитопении потребления наблюдаются при операциях с применением экстракорпорального кровообращения, гемодиализе, переливании долго хранившейся консервированной крови. Очень важная клиническая форма тромбоцитопении потребления характерна для синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) - см. 39. Наиболее выраженные нарушения гемостаза наблюдаются при различных острых и хронических лейкозах, а также при тяжелой железодефицнтпой анемии у беременных и больных с миомой матки; они являются составным компонентом ДВС-синдрома. У здоровых женщин за 2 нед. до и в период менструации возможно умеренное снижение количества тромбоцитов. Иногда тромбоцитопения возникает в менопаузе. Следует помнить, что вторичные тромбоцитопении чаще сочетаются с другими цитопепиями, нежели существуют изолированно.
Для правильной диагностики вторичной тромбоцитопении следует помнить, что некоторые заболевания могут сравнительно длительное время проявляться цитопени-ческим синдромом (в частности тромбоцитопенией) и лишь позже возникают типичные симптомы болезни (некоторые гемобластозы, хронический гепатит, СКВ и др.).
22.1.3. Синдром Эванса, или Фишера - Эванса (Fischer - Evans), - сочетание приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении. Характерен геморрагический диатез с повторными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Желтуха, как правило, выражена умеренно. В крови также находят эритроциты типа макроцитов, повышенное количество нормоцитов, лейкоцитоз, который может смениться лейкопенией. Типична полихромазия.
22.1.4. Мэя - Хегглина синдром (Мау - Hegglin) - редкая аутосомно-домниаитиая наследственная панмиелопатия. Для нее характерны тромбоцитопения с гигантскими формами тромбоцитов, патогномоничная наследственная аномалия нейтрофилов - нейтрофилы с базофильными глыбчатымп включениями (тельца Деле), в костном мозгу - атипичные мегакариоциты. Нарушено созревание лейкоцитов, иногда имеются признаки умеренно выраженного геморрагического диатеза, коррелирующие со степенью тромбоцитопении. Возможно парциальное нарушение агрегации тромбоцитов (снижение колла-геи-агрсгации), из-за чего в некоторых классификациях эта аномалия относится к тромбоцитопатиям.
22.1.5. TAP-си и дром (Thrombocytopenia/pathia with aplasia of the radius) - тромбоцитопения или тромбоцитопатия с отсутствием лучевой кости. Это врожденная патология, клиническая картина которой проявляется кровоточивостью пстехиалыю-пятнистого типа, носовыми, десневыми, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями в сочетании со скелетными нарушениями: двустороннее отсутствие лучевой кости с укорочением предплечий н подвывихами кистей. Реже встречаются иные скелетные аномалии (деформация позвоночника, других костей, дисплазия тазобедренных суставов) и нарушения внутренних органов (гипоплазия легких, пороки сердца, иезаращепие нёба), мышечные дефекты.
Гематологические изменения могут быть различными: выраженная тромбоцитопения и резко уменьшенное содержание мегакариоцитов, чаще встречается умеренная тромбоцитопения, и па первый план выступают тромбоцитопатии - различные структурные и функциональные нарушения тромбоцитов. Это позволяет гематологам относить данный синдром к тромбоцитопатиям, точнее - к геморрагическим гематомезенхимальиым дисплазиям; при этом учитываются выраженные мезенхимальные нарушения, указанные выше.
282
Следует помнить, что интенсивное! ь гомпппчгии^.-г .
РР*^ГIHCCКО!О ДПВ’['СЗЗ Наибольшая УДСТСЙ ДО двух лет, а позже она постепенно уменьшает™ v mnnf. у диен до
у ‘^уменьшайся. У взрослых иногда колпчествотпомбоип-
ТОВ возрастает до нормы и кровоточивость прекращается, ио различные пп<кщцГХ-тивные вмешательства могут провоцировать тромбоцитопенический криз и возобнов ле-
22.1.6. Синдром Гассера (Gasser) - гемолитико-уремический синдром, харамеризуе-мыи тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом с коагулопатией потребления (но типу острого ДВС-сиидрома), острой приобретенной гемолитической анемией и поражением почек (симптомы гломерулита, в тяжелых случаях развивается ОПН). Возможно нарушение церебральной микроциркуляции, что приводит к появлению разнообразной мозговой симптоматики вплоть до сопора. Прп прогрессировании ДВС-сиидрома развивается гепаторенальный синдром.
Гоморра! пческнй диатез проявляется петехиями, кровотечениями из слизистых оболочек. Наиболее тяжело протекаю! желудочно-кишечные кровотечения, при которых массивная кровопотеря приводит к острой постгсморрагпческоп анемии, присоединяющейся кострой 1 емолитн ческой анемии. Заболеванию часто предшествуют острые кишечные или респираторные инфекции.
В настоящее время синдром Гассера относят к группе микротромбоваскулитов п придают большое значение иммунным нарушениям в его развитии. Болеют преимущественно дети младшего возраста, по синдром иногда встречается у взрослых. В последнее время описаны семенные и наследственные формы болезни, возникающие в разном возрасте. Эти формы протекают с преимущественно почечной микроангиопатией и сопровождаются значительным повышением уровня артериального давления, что не типично для классического синдрома Гассера. Прп своевременном лечении болезни летальность пс превышает 10%*. Диагностика строится на сочетании характерных клинических симптомов и выявлении ДВС-спндрома (см. 39).
22.1.7. Болезнь Мошкович (Moschcowitz), или тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, относят к ммкротромбоваскулитам. Болезнь протекает остро. Несколько чаще болеют женщины в возрасте 10-50 лет. Клиническая картина складывается из сочетания геморрагического синдрома пятписто-петехиалыюго типа, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, кровоточивости десен, выраженной тромбоцитопении, острой пеиммупиоп гемолитической анемии, поражения почек вплоть до развития синдрома ОПН, комплексной неврологической симптоматики (гемипарез, нарушение зрения, атаксия, дизартрия, судороги, иногда психические расстройства, кома) и лихорадки. Реже встречаются гспа-тоспленомегалия, острая недостаточность коры надпочечников, боли в животе вплоть до протекающих ио типу синдрома острого живота.
Особо следует подчеркнуть, что, несмотря па наличие гемолиза, тромбоцитопении потребления и клинической картины, напоминающей остры п Д ВС-сп ид ром, выраженный ДВС-сипдром развивается редко, так как внутрисосудистого свертывания крови чаще всего не происходит или оно проявляется слабо. Это необходимо помнить, ибо терапия, направ-лепная исключительно па ликвидацию ДВС-спндрома, у этих больных неэффективна
ПД. Для диагностики важны обнаружение интенсивной спонтаннои агрегации тромбоцитов и отсутствие у большинства больных (если не развивается ДВС синдром, который возникает чаще в умеренно выраженной форме пс более чем у 1/3 ольпых) изменении со стороны свертывающей системы. Нет изменения уровня фибриногена, проз ром ппового п тромбинового тестов. В плазме пс увеличивается содержание растворимых он риимо номерных комплексов. Отрицательны паракоагуляционные тесты, месте с тем и йппмнп тпомбоинтарпО’Гиалиповые тромбы, оещром-кожп выявляет типичные для эгоп оолезпн тромиоц 1 ।
боцитарпая плазма больного вызывает агрегацию отмытых нормальных тромбоцитов че-‘Баркагап 3.С. Геморрагические заболевания н синдромы. М, Медицина, 1988. С. 446.
283
л о века, и течение болезни обрывается переливанием свежей или лиофилизированной донорской плазмы.
22.2. Тромбоцитопатии наследственные и врожденные - большая группа геморрагических диатезов, развивающихся из-за различных дефектов агрегационно-адгезивной функции тромбоцитов или из-за дефицита и снижения доступности фактора 3 тромбоцитов. Часто тромбоцитопатии входят составной частью в генетически обусловленные сложные синдромы с разнообразными генетическими дефектами. Типичен геморрагический диатез мпк-роциркуляторного типа от умеренно выраженного (например локальные рецидивирующие носовые кровотечения) до тяжелого (меноррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта н др.) при нормальном или умеренно сниженном количестве тромбоцитов.
По некоторым статистическим данным, тромбоцитопатии среди наследственных геморрагических диатезов встречаются более чем у трети больных, занимая по частоте первое место. У многих больных со стойкими локальными кровотечениями (носовыми, маточными, в оболочки глаза и др.), которые длительно лечатся у соответствующих узких специалистов, в действительности имеет место не локальная патология конкретного органа, а та или иная форма тромбоцитопатии. Современная классификация тромбоцитопатий, по З.С. Баркагапу, включает несколько десятков форм.
ПД. Тромбоцитопатии часто протекают с нормальным количеством тромбоцитов; иногда возможно умеренное снижение их количества, ио геморрагический синдром при тромбоцитопатиях не соответствует по своей выраженности степени тромбоцитопении и ие устраняется при повышении количества тромбоцитов до нормального уровня. Эти особенности наиболее важны для первичной дифференциальной диагностики тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
Снижение агрегации тромбоцитов под воздействием различных физиологических (коллаген, адреналин, тромбин, АДФ, простагландины, тромбоксаны) и исфизиологических (ристомицпн, бычий фибриноген и др.) агентов - типичный симптом различных тромбоцитопатий, причем при некоторых их формах возможно парциальное снижение агрегации под воздействием отдельных факторов. Может быть снижена спонтанная агрегация тромбоцитов в кровотоке.
Важную информацию о "реакции освобождения" дает количественное определение пластиночных компонентов в плазме до и после агрегации: АДФ, серотонин, пластиночные факторы 4 (аптигепариновый фактор); 6 (аитифибринолитический фактор); 8 (рет-рактозим), p-тромбоглобулин и другие компоненты плотных гранул тромбоцитов. Тромбоцитопатии сопровождаются нарушением реакции освобождения но различным причинам: при одних тромбоцитопатиях преимущественно страдает функция образования и хранения "пула накопления", при других - нарушается сама "реакция освобождения". В некоторых случаях снижен фактор 3 тромбоцитов (фосфолипидный компонент) - тромбоцитарный тромбопластин. Имеется целый ряд других тестов, выявляющих конкретную форму тромбоцитопатии.
22.2.1. Тромбастения Гланцмана (Glanzman) - наследственное заболевание (аутосомно-рецессивный тип наследования), связанное с отсутствием в оболочке тромбоцитов одного из гликопротсидов. По уровню содержания фибриногена в тромбоцитах различают два варианта: с резко сниженным содержанием фибриногена (I тип) и с нормальным его уровнем (II тип). Количество тромбоцитов нормальное, но резко нарушены их агрегационные функции при сохранении "реакции освобождения" тромбоцитарных факторов. Типичен геморрагический синдром микроциркуляторного типа, обычно умеренной интенсивности, но могут быть тяжелые маточные кровотечения, особенно у женщин до 25 лет, кровоизлияния в мозг и сетчатку глаза. Заболевание тяжелее протекает до периода полового созревания и у женщин.
Болезнь часто носит циклический характер - геморрагические кризы чередуются со спокойными периодами. Полостные операции у больных редко осложняются кровотече-
284
пнями, а такие вмешательства, как топз11ллэ1ггпмпс1 пил... ,
„ ол.яииик|омпя очень опасны н требуют ciieinin/n.iinii
предоперационной подготовки. Для диагностики тшппни < У павшлыюи
, л д।нос11по। ппшчпо уменьшение пли отсутствие
ретракции кровяного сгустка, отсутствие адгезии и агрегации „ри иеизмеие.икш^и свертыва,ияЭлек, ровная микроскопия выявляет нарушение прилипания тромбоцита к мембране нарушение формирования псевдоподий. Относится к наиболее чало вире-чающимся тромбоцитопатиям. 1
22.2.2. Бернара - Сулье синдром (Bernard - Soulier) - врожденная •>ромбониюна, ня с кровоизлияниями в кожу, внутренние органы, вызывающая десневые, носовые, желудочно-кишечные кровотечения, варьирующие от легких до очень тяжелых форм
Общее количество тромбоцитов нормальное или немного снижено. Характерны па/шчие гигантских форм тромбоцитов, нарушение активности фактора 3 тромбоцитов снижение рпстомицин-агрегации тромбоцитов и адгезии их к стеклу и коллагену. Сходная дисфункция тромбоцитов встречается при болезни Виллебранда (Willebrand) - см. 22.4.6. При пси, однако, по вс фсчаегся мстатромбоцшоз и снижен урокеиь фактора Виллебранда,
Обнаружены изменения 1лнкопро1сидов мембраны тромбоцитов. Наследование ауго-сомно-рецессивное.
22.2.3. Синдром Чедиака - Хигаси (Chediak - Higashi) - аутосомно-рецессивная аиома-лия, сочетание тромбоцитопатии, связанной с нарушением храпения п освобождения АТФ, АДФ, серотонина и нарушением агрегации, с резко сниженной резистентное гыо к инфекциям из-за патологии гранулоцитов. Кроме того, имеется депигментация кожи и радужки (глазной альбинизм). Часто встречаются генатосилсномегалня, лимфаденопатия, нейтропения. Обычны петехии, умеренные носовые кровотечения. На поздних стадиях возмож-
ны тяжелые желудочно-кишечные кровотечения. Больные чаще умирают в детстве от инфекционных заболеваний, но описаны редкие случаи более длительного точен ня болезни.
22.2.4. При синдроме Хсрманского - Пудлака (Hermansky - Pudlak) - аутосомно-доминантной аномалии - имеются тромбоцитопатия (с нарушением накопления плотных гранул в тромбоцитах и ослаблением их агрегации), а также альбинизм и накопление в кроветворных клетках костного мозга церондоподобпого пигмента. Геморрагический диатез
выражен умеренно.
22.2.5. Синдром Внскотта - Олдрича (Wiskott - Aldrich) - сцепленное с Х-хромосомой рецессивно наследуемое заболевание, при котором сочетаются тромбоцитопения и тромбоцитопатия (нарушение накопления плотных гранул, уменьшение размеров тромбоцитов), иммунная недостаточность (нарушение функции Т-лимфоцитов, а также синтеза IgA и IgM) и рано появляющаяся экзема. Геморрагический диатез обычно начинается рано н часто протекает тяжело. Возможны обильные желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг. Характерна нейтропения. Болеют только лица мужского пола, чаще
они умирают в детстве.
22.2.6. Синдром Элерса - Данлоса (Ehlers - Danlos) - сочетание тромбоцитопатии (связанной с нарушением высвобождения содержимого плотных гранул и ослаблением aipe-гацни) с аномалией соединительной ткани (гпперэластпчпость кожи, чрезмерная подвижность суставов, вывихи, подвывихи, гипотония мускулатуры). Возможны также эшпеан г, синдактилия, сколиоз, бронхоэктазы, нарушение интеллекта. Геморра1ическип дна юз проявляется петехиями, экхпмозамп, рецидивирующими гематомами, по редко являемся ведущим. Выделяют несколько форм заболевания. Большинство из них иаследуеюя ау ю сонно-доминантно, а форма с преобладанием гнперэластпчиости кожи рецессивно, сцеп
ленпо с Х-хромосомой.
11Н „кричные (приобретенные) наблюдаются при болезнях крови. Это острые лейкозы, вся группа миелопролиферативных заболева пни (хроничский миелолейкоз, остеомиелофиброз, истинная эритремия и Д1 парапротеппемпческпе гемобластозы. При лейкозах дисфункция может быть ранним симптомом заболевания и проявиться ле к
285
тью (петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек) при еще достаточном количественном содержании этих клеток в крови. Нарушение агрегации тромбоцитов, реже - их адгезивных свойств встречается у больных В -дефицитной анемией.
Диспротепнемпческие тромбоцитопатии возможны при симптоматических парапротеииемиях, описанных прп хронических гепатитах и циррозах печени, РА, СКВ, нефритах и ряде других заболевании. Нарушения функции тромбоцитов возникают при уремии, дефиците витамина С, гипотиреозе. Нарушение агрегации тромбоцитов характерно для ДВС-синдрома, но в клинической картине этого состояния преобладают, конечно, проявления нарушений гемокоагуляции и тромбоцитопении потребления. Выраженная полиглобулия и гипоксия, развивающиеся при врожденных пороках синего типа, в ряде случаев приводят к различным повреждениям функции тромбоцитов (нарушение ретракции кровяного сгустка, недостаточность активности фактора 3, снижение кол-лаген-агрегацпн и др,).
Большое значение имеет группа лекарственных вторичных тромбоцитопатий, возникающих при использовании многих препаратов. К ним относятся различные антиагреганты (курантил и другие ингибиторы фосфодпэстеразы), группа простациклина и простагландин Ер декстраны, особенно реополиглюкин, антитромботи-ческие препараты, иестероидпые противовоспалительные средства (производные ацетилсалициловой кислоты, пиразол она, индометацина и др.), антималярийпые препараты (хииакрпн) и ряд других ингибиторов образования тромбоксана А2. Адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов нарушаются также такими препаратами, как фуросемид, трициклические психотропные средства, некоторые цитостатики н ряд других лекарственных веществ. При приеме большинства этих препаратов в терапевтических дозах кровоточивость, как правило, не возникает, но у больных с наследственным или приобретенным дефектом какого-либо звена гемостаза даже однократный прием такого лекарства, как, например, аспирин, может вызвать резкое усиление кровоточивости.
22.4. При коагулопатиях геморрагический синдром связан с дефицитом различных факторов свертывания крови при нормальном количестве и функциональной активности тромбоцитов.
22.4.1. К коагулопатиям с геморрагическим синдромом гематомного типа относится гемофилия А (наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части антигемофильного глобулина - фактора VIII). Для гемофилии А характерно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование. В эту же группу входит и гемофилия В, или болезнь Кристмаса (Christmas), которая обусловлена дефицитом активности плазменного компонента тромбопластина - фактора IX. Она тоже наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, по структурный ген этого фактора находится на другом конце Х-хромосомы и мутирует в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII.
Существует несколько генетически обусловленных молекулярных вариантов гемофилии В. Поскольку имеются рецессивный характер наследования и связь с X-хромосомой, болеют гемофилией А п В исключительно мужчины. Тяжесть геморрагических проявлений, как правило, строго коррелирует с дефицитом факторов VIII и IX, уровень которых детерминирован генетически. Тенденция к кровотечениям при значительных травмах наблюдается тогда, когда уровень фактора VIII (пли IX) опускается ниже 50% средней нормы; спонтанные кровоизлияния и умеренные ге-
286
„артрозы возникают „р„ уровне этого фа.огорз 5%; Ilc
“X,™™"'1 е''УР°"е"ЬО'1/ч’™,,Я'1""Рш''.,|''"'">икз<,ио»к,ф1ро,пЛ^п
Типичны массивные, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы конечностей - гемартрозы. Выделяют острые первичные и рецидивирую-щие гемартрозы, хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы и вторичный иммунный ревматоидный синдром с возможным в итоге анкилозом Oimc-чаются кровоизлияния в мышцы, подкожную клетчатку, в субфасциалыюе и забрюшинное пространство. Из-за сдавления нервных стволов или мышц образование крупных гематом может привести к параличам, контрактурам, атрофии мышц, а гематомы в области шеи - к нарушению дыхания и глотания. Гематомы брюшины и субсерозы кишечника могут имитировать синдром ’’острого живота”. Гематомы, разрушающие хрящевую и костную ткань, приводят к формированию костных псевдоопухолей. Типичны гематомы в местах инъекций, особенно внутримышечных. Иногда развиваются кровоизлияния в спинной и головной мозг и их оболочки.
Возможна выраженная макрогематурия, часто с синдромом почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. Кровотечению способствуют травмы поясничной области, наличие сопутствующих заболеваний почек, а также прием анальгетиков (аспирин) и массивные гемотрансфузии, вызывающие вторичную тромбоцитопатию. Почечные кровотечения рецидивируют, приводят к развитию деструктивных изменений, появлению вторичной инфекции. Возможно развитие амилоидоза почек.
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта бывают спонтанными, по часто провоцируются приемом ульцерогенных препаратов. Важно также наличие сопутствующих заболеваний (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, диафрагмальная грыжа и др.).
Для гемофилии типичны послеоперационные и посттравматические кровотечения, которые часто возникают через 1-5 ч после травмы или операции.
ЯД. При тяжелой кровопотере время свертывания крови значительно удлиняется, потребление протромбина снижается, больше времени требуется для рекальцификации цитратной плазмы. Аутокоагуляционный н мпкрокоагуляцпопныи тесты выявляют синдром гипокоагуляции и могут применяться как методы экспресс-ди-агностики. Тесты, выявляющие степень тяжести кровопотери, описаны выше - см. 22.1.1. НД.
ЯД. Синдром гипокоагуляции выявляется в аутокоагуляционном и микрокоагуляционном тестах, в тесте генерации тромбопластина и определения активированного парциального тромбопластинового времени. Следует помнить, что при легкой степени гемофилии общее время свертывания крови и тест потребления протромбина обычно не отклоняются от нормы.
Такие показатели, как протромбиновое время, тромбиновое время, время кровотечения, сосудистые пробы, количество тромбоцитов и их адгезивно-агрегационная функция при гемофилии, от нормы не отличаются.
Дифференциация дефицита факторов VIII и IX осуществляется с помощью коррекционных проб: нарушение свертывания исправляется соответственно при до ав лении адсорбированной нормальной плазмы (содержит фактор ) или сыворотки.
Для уточнения тяжести заболевания и проведения заместительной терапии не обходимо количественное определение уровня факторов и ажио исследо
* Баркагап З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988. С 168.
287
ванне формы п степени тяжести поражения костей, суставов (рентгеновское обследование, артроскопия, радионуклидные методы), Ультразвуковое сканирование уточняет локализацию и величину гематом,
22.4.2, Гемофилия женская - исключительно редкое заболевание с двойным наследованием истинной гемофилии: отец болен гемофилией, а мать - передатчица этого заболевания (как правило, родители - кровные родственники).
Набор половых хромосом нормальный - XX. Возможны также редчайшие случаи женской гемофилии прп односторонней гемофилической наследственности (мать - передатчица заболевания), когда происходит дополнительная мутация соответствующего гопа в отцовской Х-хромосоме либо утрата этого гена в процессе сперматогенеза. Болеют женской гемофилией также женщины с кариотипом ХО и лица "женского пола” с тестикулярной феминизацией, у которых в соматических клетках имеется кариотип ХУ.
22.4.3. Гсмофн л неподобный геморрагический синдром - острое приобретенное состояние, связанное с появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) фактора VIII, что возможно при различных иммунных заболеваниях (СКВ, РА, нефриты, бронхиальная астма и др.), после родов и во время беременности (возможно, из-за несовместимости крови по фактору VIII у матери и плода), в пожилом и старческом возрасте без видимых причин. Ингибиторы фактора VIII могут появиться также у больных гемофилией А и усугубить течение болезни. Ингибиторы фактора IX возникают лишь у больных гемофилией В и также утяжеляют течение болезни. Клинические проявления этого редкого синдрома существенно не отличаются от клинической картины истинной гемофилии.
22.4.4. Гемофилия С - наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фактора XI - плазменного предшественника тромбопластина. Наследование при ией аутосомное, возможно - доминантное с неполной экспрессивностью. Это заболевание встречается у лиц обоего пола и проявляется гематомным типом кровоточивости. Симптомы могут быть сходными с таковыми при гемофилиях А и В, ио их выраженность значительно меньше. Впрочем, травмы и хирургические вмешательства могут осложняться очень тяжелыми кровотечениями.
ПД. Диагностика гемофилии С сложна, так как показатели общих коагуляционных тестов часто нормальные. Обычно нарушены каолип-ксфалиновое время свертывания, тест генерации тромбопластина и аутокоагуляцпоппый тест. Для диагностики используются также коррекционные тесты и количественное определение фактора XL
22.4.5. Коагулопатии с геморрагическим синдромом смешанного синячково-ге-матомного типа встречаются при тяжелых формах дефицита фактора VIII и его крупномолекулярного компонента (болезнь Виллебранда), при дефиците фактора XIII (фибринстабилизирующпй фактор). Эти аномалии редки. Чаще всего геморрагический синдром смешанного типа возникает прп приобретенных вторичных геморрагических диатезах в связи с ДВС-синдромом, при заболеваниях печени (нарушение синтеза факторов I, II, V, VII, IX-XI и ингибитора фибринолиза), механической желтухе и кишечных дисбактериозах (нарушение синтеза в печени К-витамиизавп-епмых факторов II, VII, IX, X). Он может наблюдаться также у больных гемобластозами, злокачественными опухолями, различными системными заболеваниями (СКВ, РА и др.), острой и хронической почечной недостаточностью, системным амилоидозом (дефицит фактора X), при укусах некоторых ядовитых змей, а также при передозировке антикоагулянтов, особенно непрямого действия.
Обширные и множественные кровоизлияния и кровотечения бывают только прп очень значительной передозировке гепарина либо при сопутствующей тромбоцитопении и других геморрагических диатезах, а также при наличии заболеваний, легко осложняющихся геморрагиями (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, цирроз печени, опухоли и др.).
288
Обычно преобладают гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке а также в субсерозе кишечника и во внутренних органах. В отличие от гемофилий гемарию-зы не характерны. Гематомы, как правило, немногочисленны, но могут быт ь обширными. В отличие отсивячкового типа геморрагического диатеза при смешанном типе петехии больше по площади и кожа в их зоне уплотнена, типичны кровоизлияния в месте инъекции, возможны кровоизлияния в мозг.
Типичны маточные, желудочно-кишечные, почечные, носовые кровотечения от умеренно выраженных до профузных, которыми иногда может дебютировать геморрагический синдром этого типа. У новорожденных в случаях тяжелого дефицита фактора VII, а особенно фактора XIII возможны выраженные умбнликальпые кровотечения.
В последнее время некоторые авторы выделяют в особую группу фибринолитические геморрагии, обусловленные избыточным фибринолизом. Недавно описан наследственный дефицит а2-нпгибнтора плазмина - болезнь Миясаго (Miyasato), которая наследуется аутосом но и проявляется выраженной кровоточивостью смешанного типа. Первичная гиперактивация фибринолиза наблюдается также при наследственном повышении уровня в плазме активатора плазминогена тканевого типа. Но чаще всего фибринолитические геморрагии являются приобретенными и связаны с лечением тромболитическими препаратами (плазмин, фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа). Кровоточивость смешанного типа возникает на высоте действия препарата, а позже могут появиться тромбозы в связи с превращением содержащегося в кровотоке плазминогена в плазмин, который быстро инактивируется ингибиторами протеаз п выводится из кровотока, что способствует развитию вторичного тромболитического состояния.
Следует помнить, что вероятность геморрагических осложнений при лечении тромболитическими препаратами возрастает у больных язвенной болезнью, в послеоперационном периоде, при проведении инвазивных диагностических процедур. У больных с высокой артериальной гипертонией возрастает вероятность кровоизлияния в мозг. Многие тромболитики третьего и четвертого поколения более селективны и не вызывают геморрагических осложнении. При некоторых ситуациях (тяжелые стрессовые состояния, тепловой удар, операции на предстательной железе) бывает избыточный выброс тканевого активатора плазминогена и развитие геморрагических осложнений с возможными потом тромбозами.
ПД. Используют тесты, применяемые для диагностики петехиально-пятнистого и гематомного типов кровоточивости (см. 22.1.1. и 22.4.1,). При дефиците факторов I, II, V, VII, X уменьшается протромбиновое время. Гипокоагуляция, обнаруживаемая при определении каолпп-кефалинового времени свертывания п в пробе со змеиными ядами (определение лебетокс-кефалипового и стипвепкефалпиового времени свертывания), позволяет дифференцировать дефицит факторов VII и X. При дефиците факторов II, V, X и болезни Виллебранда удлиняется активированное парциальное тромбопластиновое время. Количественное определение факторов I (фибриноген), II (протромбин), V, VII, X и фактора Виллебранда выявляет дефицит соответствующего фактора.
Дефицит фактора XIII определяют изучением растворимости фибриновых сгустков в мочевине или кислотах (другие показатели коагулограммы при этой патоло пн, нормальны). При передозировке антикоагулянтов и активаторов фибринолиза удлиняются активированное парциальное тромбопластиновое время, проз ром пно вое время, общее время свертывания крови. Аутокоагуляциоппып тест выявляет синдром гипокоагуляции.
289
Прп передозировке активаторов фибринолиза повышаются уровень продуктов деградации фибриногена и фибринолитическая активность крови, становятся положительными паракоагуляционные тесты (протаминсульфатный, этаноловый и др.). Ускоряется лизис сгустка цельной крови и эуглобулинового сгустка, снижается адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов. В специальной литературе приводятся п другие тесты.
22.4.6. Болезнь Виллебранда (Willebrand) - аутосомно-доминантно наследуемая аномалия, по частоте среди коагулопатий конкурирующая с гемофилией А, При этом заболевании нарушен синтез крупномолекулярпого компонента фактора VIII н связанного с ним антигена, который синтезируется в эндотелии сосудов. Поэтому старое название болезни - ангногсмофплия. При I тине болезни Виллебранда снижено содержание всех компонентов фактора VIII в плазме и тромбоцитах. В настоящее время выделены другие типы болезни. связанные с различным полимерным строением комплекса фактора VIII, что делает это заболевание весьма вариабельным по патогенезу и по лабораторным показателям. Клинически заболевание проявляется смешанным типом геморрагического синдрома, возможны гемартрозы и тяжелые кровотечения во время родов. Хронические остеоартрозы в отличие от гемофилии обычно не возникают. Выраженность кровоточивости коррелирует со степенью дефицита фактора Виллебранда и варьирует от легких петехий и носовых кровотечений до очень тяжелых форм.
Возможно появление телеангиэктазий. Тогда присоединяется еще один тин геморрагического диатеза - ангиоматозный, что ухудшает прогноз. Встречаются другие дефекты соединительной ткани (например пролабирование створок митрального клапана; состояния, сходные с синдромом Марфана). Чаще и более тяжело болеют женщины. В качестве приобретенного синдрома болезнь Виллебранда описана, в частности, при болезни Вальден-стрема, мопоклоновых гаммапатиях, СКВ и других системных заболеваниях соединительной ткани (за счет появления антител к крупиомолскулярпому компоненту фактора VIII).
При болезни Виллебранда часто возникают дисфункции тромбоцитов, носящие в основном вторичный характер. Они связаны с дефицитом плазменного белка, сцепленного с фактором VIII. Если к этим нарушениям присоединяется недостаточность фактора 3 тромбоцитов, что ведет к снижению прокоагулянтной активности тромбоцитов и может усилить геморрагический синдром, то это заболевание называют синдромом Виллебранда -Юргенса (Willebrand - Jurgens).
ПД. Для наиболее часто встречающегося I типа болезни Виллебранда типичны снижение активности фактора Виллебранда в плазме и в тромбоцитах, уменьшение активности коагуляционной части фактора VIII, угнетение ристомицпи-агрегацпи тромбоцитов п удлинение времени капиллярного кровотечения.
Эти изменения типичны для всех подтипов I типа болезни. Уровень антигена фактора Виллебранда снижен в плазме и в тромбоцитах только при t-м подтипе I типа болезни Виллебранда, а для 2-го и 3-го подтипов характерны разнонаправленные изменения этого показателя (нормальный уровень в тромбоцитах, снижение в плазме при 2-м подтипе п увеличение при 3-м). Остальные типы болезни Виллебранда имеют более разнообразные изменения этих показателей. Часто нарушена адгезивность тромбоцитов к стеклу.
22.4.7. Коагулопатии с геморрагическим синдромом спнячкового типа включают наследственный или приобретенный дефицит ряда факторов свертывания: I (гино- и дисфибриногенемии), И, V, X (болезнь Стюарта - Прауэра - Stewart - Prouer). Легкие формы дефицита фактора VII и крупномолекулярпого компонента фактора VIII (фактора Виллебранда) также приводят к геморрагическому диатезу спнячкового типа.
Симптомы заболевания описаны выше - см. 22.1.1. Иногда встречаются подкожные гематомы, тяжелые маточные кровотечения. Степень выраженности геморрагического синдрома обычно коррелирует со степенью дефицита соответствующего фактора. Гематомный тип кровоточивости встречается редко, но при очень тяжелых формах болезни, на
290
пример при болезни Стюарта - Прауэра, когда концентрация фактора X менее 1% ио о. ношению к средней норме, внутренние гематомы, в том числе смертельные кефалогемато-МЫ, типичны.
У больных афибриногенемией помимо геморрагического диатеза отмечается важное негеморрагическое осложнение: плохое заживление ран и замедленное формирование послеоперационных рубцов.
В настоящее время описаны многочисленные наследственные аномалии фибриногена (дисфибриногенемии пли фнбринонатпп). Один фибрииоиатии протекают с геморраги-ческим синдромом сппячкового типа (чаще всего-умеренно выраженным), другие - с тромбозами, третьи могут проявляться как кровоточивостью, так и тромбозами.
ПД. При афиорипогенсмпи обнаруживается полная несвертываемость крови во всех коагуляционных тестах, но патогномонпчпо отсутствие свертывания при добавлении тромбина к исследуемой рекальццфшшровашюй цитратной плазме. При различных фнбринопатиях имеются различные нарушен ня коагулят юппых тестов. Могут преобладать нарушения л ибо тромбинового теста, либо коагуляционных тестов с протеазами из змеиных ядов. Диагностика описана в специальной литературе. Для дифференцировки разных гипофибриногенемий н фнб-ринопатий используют также иммупохимическпй, иммунологический и электрофоретический методы количественного определения фибриногена. См. также 22.4.5. ПД.
22.5. При вазопатиях геморрагический синдром связан с поражением сосудов.
22.5.1. Вазопатия с геморрагическим синдромом васкулитно-пурпурного типа в наиболее типичной форме встречается при болезни Шенлейна - Геноха (Schonlein -Henoch) и как синдром при различных вирусных, бактериальных инфекциях (чаще - стрептококковых), как проявление лекарственной болезни, холодовой, пищевой, паразитарной аллергии, при некоторых интоксикациях (уремия), системных заболеваниях, лейкозах, особенно при лимфопролиферативных заболеваниях, злокачественных лимфомах и парапротеинемических гемобластозах. Эти вазопатии обусловлены патологией сосудов воспалительного характера: чаще всего имеет место иммунное воспаление, связанное с иммунокомплексной патологией.
Синдром Шенлейна - Геноха сейчас относят к микротромбоваскулитам, при которых происходит тромбирование микрососудов и из-за повреждающего действия низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента образуются экстравазаты. Выделяются формы с криоглобулинемией и мо поклонов ой парапротепиемией.
В настоящее время существуют различные классификации иммунокомплексного микротромбоваскулита, которые учитывают не только клинические формы, выделяемые по преобладанию тех или иных синдромов, варианты течения и степень активности, но и патогенетические формы (со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме и без такового, с криоглобулинемией, с моноклоно-вой парапротепиемией и др.).
Поскольку кровоизлияния обусловлены васкулитом, то они возникаю! на фоне экссудативно-воспалительных изменении и имеют вид моноформпых папулезпо-геморрагическпх элементов, немного возвышающихся над уровнем кожи, уплотненных, чаще с ободком пигментированной инфильтрации. Обычно они претерпевают медленное обратное развитие с длительным сохранением пигментации. При надавливании сыпь не исчезает. В тяжелых случаях возможен центральный некроз с последующим образованием корочек и длительной остаточнон пигмептацпеп. Кровоизлияния могут происходить в любых органах. Изолированную кожную форму заболевания называют purpura simplex.
Полиартралгия обусловлена суставным васкулитом, часто возникает вместе с кожным синдромом или вскоре после его начала. Типичны боли в крупных суста
291
вах. Как и для кожной формы, характерно волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий. В более редких случаях поражение суставов становится стойким и даже могут возникнуть деформации, напоминающие таковые при ревматоидном артрите. Выраженный суставной синдром иногда называют purpura rheumatica.
Сильные схваткообразные боли в животе (абдоминальный синдром) напоминают боли при острой хирургической патологии, но в отличие от последних обычно протекают волнообразно с безболевыми промежутками до 3 ч в фазе обострения болезни, а само обострение чаще всего непродолжительно и проходит самостоятельно за 2-3 сут. Чаще этот синдром встречается у детей и может иногда предшествовать кожным поражениям. В тяжелых случаях возможны геморрагическое пропитывание всей стенки кишечника, ее некроз, тяжелые кровотечения, а также развитие кишечной непроходимости из-за сдавления кишки гематомой (чаще у детей). В этих случаях purpura abdominalis может принять тяжелое молниеносное течение (purpura fulminans). Кроме уже упомянутых кишечных кровотечений возможны гематурия, протеинурия вплоть до потери белка, типичной для нефротического синдрома, и цплнндрурпя. Обычно гематурия быстро проходит, но иногда развивается типичный гломерулонефрит с высокой артериальной гипертензией, что приводит к почечной недостаточности. Реже встречаются легочные кровотечения и геморрагии в оболочки мозга и головной мозг.
Повышение температуры типично для геморрагического васкулита в фазе обострения.
Сравнительно часто встречается умеренно выраженная спленомегалия. Крапивница, синдром Рейно и отек Квинке иногда возникают при геморрагическом васкулите, чаще - при криоглобулинемическом варианте. В этом случае крапивница обычно холодовая. Эти формы микротромбоваскулита носят в основном вторичный характер и наблюдаются преимущественно при опухолях.
Тяжелым осложнением геморрагического васкулита является ДВС-снндром. Впрочем, изменения коагуляции, характерные для той или иной степени выраженности Д ВС-синдрома, встречаются практически всегда. К осложнениям также относятся постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в различных органах с возможным нарушением их функции.
ПД. Типично повышение в 1,5-3 раза и более фактора Виллебранда в плазме, где также обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы. Прп крпоглобулпно-вон форме болезни в сыворотке крови выявляются криоглобулины. Положительный СИА-тест свидетельствует о большом количестве макроглобулипов в составе криоглобулинов.
Для определения активности воспалительного процесса, остроты и тяжести болезни наиболее ценны следующие показатели: появление С-реактивного белка, гиперфибриногенемия, повышение в плазме уровня ос,- и у-глобулипов, о^-кпслого гликопротеина. Типично ускорение СОЭ. При выраженной кровопотере появляются анемия и ретикулоцитоз. Обнаруживается ряд коагуляционных нарушений: повышение содержания растворимых фибрин-мономерных комплексов ("заблокированный" фибрин) и тромбоцитарного фактора 4 в плазме, снижение уровня антитромбина III. Следует помнить, что традиционные параметры коагулограммы (потребление протромбина, время свертывания крови и др.) не изменены. Выявление синдрома Шенлейна - Гепоха всегда требует исключения вторичной природы болезни.
БФТ. Гепарин, глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), антигистаминные препараты, аскорбиновая кислота, кальция хлорид.
292
22.5.2. Синдром Вальдспстрема I (Waldenstrom 1) - геморрагический диатез, связанный с повреждением сосудов в результате диспротсппсмии (макроглобулииемии). Геморрагический диатез может быть первым и ведущим признаком макроглобулпнемии Валь-Денстрема, но иногда он вс гречается при различных вт оричпых макроглобулинемиях Кровоточивость при синдроме Вальдспстрема, как и при болезни Вальдспстрема, часто усугубляется тромбоцитопатией, а в тяжелых случаях (особенно при болезни Вальденсгрс-ма) - тромбоцитопенией. Вторичная макроглобулипемия отмечается при системных заболеваниях соединительной ткани, циррозах печени, опухолях и других состояниях. Для синдрома Вальдспстрема I типична мелкопят ппстая пурпура, преимущественно па ногах. Кровоизлиянии в слизистые ие наблюдается
22.5.3. Синдром Гарднера - Даймонда (Gardner - Diamond) - ип терминирующие геморрагии различной локализации с отечностью места кровоизлияния и болями. Возможны кровотечения из различных органов. Болеют преимущественно женщины. Предполагается иммунный характер поражения сосудов
22.5.4. Синдром Гужеро - Блюма (Gougerot - Blum) - разновидность канилляротокси-чсского лихеноидного дерматоза с образованием пурпуры, локализованной чаще всего на нижних конечностях. Высыпания могут располагаться группами с образованием эрптс-москвамозпых очагов. Типичны также точечные кровоизлияния на местах механической травмы. Лихенификация кожи умеренно выражена. Характерны нежное шелушение, умеренная инфильтрация кожи. Возможны изменения артериального давления: гнпер- или гипотензия. В генезе пурпуры могут играть роль воздействия токсических факторов, ле-
карственная аллергия (например анальгетики)
22.5.5. Прп гиповитаминозе С (цинга, скорбут) причиной поражения сосудистой стоп-
ки является в основном нарушение синтеза гидрокси прол и на - компонента коллагена. Характерны петехиальные высыпания в области волосяных фолликулов, подкожные эк-химозы, кровоизлияния в толщу мышц, под надкостницу, в суставы, кровотечение из десен. Эндогенная форма гиповитаминоза С встречается сейчас крайне редко Она может возникнуть после резекции желудка, при поносах и рвоте, при некоторых инфекционных заболеваниях, во время беременности и лактации, но при этом маловероятно развитие клинически развернутых форм недостаточности витамина С. С гиповитаминозом С часто сочетается недостаточность витамина Р. Возможна тромбоцитопатия из-за нарушения АДФ-агрегации тромбоцитов.
22.5.6. Вазопатии с геморрагическим синдромом аигиоматозного типа встречаются при сосудистых дисплазиях как наследственных (болезнь Рандю - Ослера -Rendu - Osler; синдром Луи-Бар - Louis-Bar, и др.), так и приобретенных (например, при циррозах печени, послеоперационных макроангиодисплазпях). Типична неполноценность мезенхимальной основы мелких сосудов.
Телеангиэктазии при болезни Рандю - Ослера (аутосомпо-домипантныи тип наследования, первые симптомы появляются в возрасте 6-10 лет) вначале обнаруживаются иа губах, крыльях носа, на щеках, языке, деснах, слизистой носа, позже - на любых участках кожи. В первое время телеангиэктазии представляют собой не оль шие неправильной формы пятнышки, затем - сосудистые паучки , наконец - ярко красные узелки диаметром до 7 мм, выступающие над поверхностью кожи, возра стом их количество увеличивается, нередко у одного больного встречаются аншэк-тазип всех трех типов. Приобретенные ангиэктазии обычно имеют вид сосудистых "паучков". Они могут размещаться в различных местах, но чаще на верхней поло вине тела.
Для болезни Раидю - Ослера наиболее типичны склонные к рецидивам носовые кровотечения. Реже встречаются легочные, почечные и же луд очно кише шые кро вотечеипя, а также кровоизлияния в мозг. Геморрагический диатез иногда усугу
293
лястся дефицитом фактора Виллебранда (см. 22.4.6.). Поскольку ангиэктазии могут быть в любых органах, наблюдаются разнообразные локализации кровоизлияний. Длительно существующий ангиоматоз и артериовенозные аневризмы внутренних органов приводят к их необратимым изменениям. Чаще это отмечается в легких (прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность), в почках (ХПН), в печени (хронический гепатит и цирроз печени). Кровотечения и кровоизлияния любой локализации приводят к тяжелой постгеморрагическон анемии. При тяжелом течении болезни возможно развитие ДВС-синдрома.
ПД. Диагностика основывается на тщательном клиническом обследовании и поиске ангиоматоза с помощью эндоскопических, рентгенологических, ангиографических и других методов. Наличие артериовенозных шунтов в легких приводит к вторичной полпглобулип. Иногда определяют очаговые изменения в легких. Зоны артериовенозного шунтирования наиболее четко выявляются при сцинтиграфии легких.
Существенных первичных нарушений системы гемостаза пет. Выявляются лишь вторичные изменения, обусловленные кровопотерей.
22.5.7. Синдром Луи - Бар (Louis - Ваг) - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризуемое расстройством походки и равновесия (астазия-абазия и атаксия) в результате атрофии мозжечка. Возникают телеангиэктазии па конъюнктивах, обычно ближе к векам. Выраженность кровоточивости часто бывает весьма умеренной, но очень опасны кровоизлияния в мозг. Характерны рецидивирующие очаги инфекции в придаточных пазухах носа и бронхолегочном аппарате, что обычно связано с иммунодефицитом на почве гипоплазии вилочковой железы, лимфоидного аппарата и дефицитом IgA. Возможны злокачественные заболевания (лимфосаркомы), задержка психического развития, малый рост и общая дистрофия. Чате всего больные гибнут в подростковом возрасте от инфекций или от кровоизлияния в мозг,
22.5.8. Синдром Квика (Quick) - сочетание болезни Виллебранда (см. 22.4.6.) с телеангиэктазиями и скелетными аномалиями. Описаны многочисленные сочетания телеангиэктазий с различными мезенхимальными дисплазиями (гиперэластоз кожи, полный синдром Марфана, пролабирование клапанов сердца, склеродактилия и др.). Для диагностики важно обратить внимание на своеобразное сочетание нарушений коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, телеангиэктазий с сипячково-петехиалыюй кровоточивостью, длительными кровотечениями после экстракции зубов, меноррагиями.
22.5.9. Синдром Стерджа - Вебера (Sturge - Weber) - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся энцефалотри геминальным ангиоматозом, ангиоматозом в области тройничного нерва, нарушением развития мозга, врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. При рентгенографии возможно обнаружение обызвествления в области гемангиомы в костях черепа. Есть опасность смертельного кровоизлияния в мозг.
22.5.10. Синдром Хиппеля - Линдау (Hippel - Lindau) - аутосомно-домннаитное заболевание, характеризуемое типичной триадой симптомов: капиллярными ангиомами нервной системы, ангиоматозом сетчатки (опасность кровоизлияния в сетчатку с потерей зрения) и нарушением развития различных внутренних органов (или пх доброкачественными опухолями). Возможно развитие вторичного эритроцитоза (см. 37.2.11.).
22.5.11. При болезни Майокки (Majocchi) определяются точечные или аннулярные, розовые, часто симметричные телеангиэктазии, преимущественно на голенях. Возможно кровоизлияние в них с последующим отложением гемосидерина. Заболевание протекает доброкачественно, рецидивы редки. Иногда возникновение синдрома связывают с перенесенной инфекцией. Некоторые авторы рассматривают это состояние как этап развития синдрома Шамберга (см. 22.5.12.).
22.5.12. Синдром Шамберга (Schambcrg) - аутосомпо-домипаптнос заболевание, являющееся разновидностью ангиопатической пурпуры. Оно встречается преимущественно у молодых мужчин (до 30 лет). 1 ппнчны точечные красновато-коричневые пятна (чаще - па 294
голенях, а также на подошвах п лпугих шт. ........ .. „
аА||дру.их частях нижних конечносте ). Возможен умсосп-пын зуд. Течение синдрома рецидивирующее. См. 80.8.9. У 1
22.5.13. Синдром Казабаха - Меррита (Kasabash - Merritt) - возможно, аутосомно-доминантное заболевание. Для пего характерно сочетание больших ангиом кавернозного тщ.а па коже, изредка - во внутренних органах (чаще всего - в печени) с тромбоцитопенией потребления локальною пша из-за развития тромбоза в области гемангиом. Возможен геморрагически., диатез петехиально-пятнистого типа. Иногда развивается хронический., реже - подострый ДВС-сипдром. Ангиомы склонны к росту и могут вызывать деструкцию окружающих тканей (например костей), а также упорный болевой синдром. Встречаются кровотечения из слизистых оболочек, из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в мозг. При отсутствии видимых ангиом диагностика трудна; внутренние ангиомы выявля-ют с помощью пзоюипых методик, эндоскопических и ангиографических методов. Наличие тромбоцитопении потребления, активация фибринолиза, повышение содержания продуктов де1 радации фибрина в плазме и другие нарушения гемостаза сближаю г это заболевание с ДВС-сипдромом.
22.6. Неврогенные формы кровоточивости - особые состояния, нс связанные с первичной патологией свертывающей системы или сосудов.
22.6.1. Синдром Мюнхгаузена (Munchhausen) встречается улице психопатическими чертами характера, которые могут вызывать у себя геморрагический синдром или имитировать его физическими воздействиями (травматнзация, добавление крови в выделения) или (сейчас особенно часто) лекарственными средствами (антикоагулянты, ан-тиагрегапты).
22.6.2. Кровоточивость невропатическая - весьма редкая способность некоторых истерических субъектов волевым напряжением вызывать выделение крови из различных участков кожи (в основном через сальные и потовые железы): кровотечения из-под ногтей, из ушных раковин, надбровных дуг, кровавый пот, кровавые слезы.
295
23
23.1. Острые гепатиты
23.1.1. Вирусный гепатит (болезнь Боткина)
23.1.2. Острые гепатиты при других вирусных инфекциях
23.1.3. Острые гепатиты риккетсиозной, спирохетозной этиологии
23.1.4. Острые бактериальные гепатиты
23.1.5. Острые протозойные гепатиты
23.1.6. Острые медикаментозные гепатиты
23.1.7. Острые токсические гепатиты
23.1.8. Острый алкогольный гепатит
23.1.9. Синдром Циве
П. 23.1.10. Острая жировая печень при беременности
23.2. Хронические гепатиты
23.2.1. Аутоиммунный гепатит
П. 23.2.2. Диффузный мезенхимальный гепатит с узелковым лимфоматозом
23.2.3. Холестатический гепатит
23.2.4. Вторичный неспецифический гепатит
23.3. Цирроз печени
23.3.1. Первичный склерозирующий холангит
23.4. Поражение печени при специфических инфекциях
23.4.1. Туберкулез
23.4.2. Сифилис
23.5. Паразитарные поражения печени
23.5.1. Описторхоз
23.5.2. Фасциолез
П. 23.6. Грибковые поражения печени
П. 23.6.1. Аспергиллез печени
П. 23.6.2. Актиномикоз печени
23.7. Абсцессы печени
23.7.1. Бактериальные абсцессы печени
23.7.2. Амебный абсцесс печени
П. 23.7.3. Аскаридозный абсцесс печени
23.8. Кисты печени
23.8.1. Непаразитарные кисты печени
23.8.2. Эхинококковые кисты печени
23.9. Заболевания сосудов печени
23.9.1. Тромбоз воротной вены
23.9.2. Гнойный тромбофлебит воротной вены
23.9.3. Синдром закупорки печеночных вен
296
23.10. Обменно-дистрофические заболевания печени
23.10.1. Амилоидоз печени
П. 23.10.2. Наследственная афибриногенемия
П. 23.10.3. Цистиноз
П. 23.10.4. Первичная идиопатическая гиперлипемия
П. 23.10.5. Системный ксантогранулематоз
П. 23.10.6. Синдром Абта - Леттерера - Зиве
П. 23.10.7. Болезнь Гоше
П. 23.10.8. Болезнь Ниманна - Пика
П. 23.10.9. Болезнь Гурлера
П. 23.10.10. Врожденные и приобретенные гликогенозы
П. 23.10.11. Наследственные пигментные гепатозы
П. 23.10.12. Нарушение обмена порфиринов
П. 23.10.13. Поражение печени при недостаточности а -антитрипсина
П. 23.10.14. Гемохроматоз 1
П. 23.10.15. Болезнь Вильсона - Коновалова
23.11. Опухолевые поражения печени
23.11.1. Первичный рак печени
23.11.2. Метастатический рак печени
П. 23.11.3. Другие злокачественные опухоли печени
П. 23.11.4. Доброкачественные опухоли печени
23.12. Поражение печени при системных заболеваниях соединительной ткани
23.13. Поражение печени при болезнях системы крови
23.14. Изменения печени при болезнях сердца
23. Гепатомегалия - истинное увеличение размеров печени. Пальпирующаяся печень при пороках ее положения, по сути дела, не является увеличением печени, а лишь симулирует этот симптом.
Врожденный гепатоптоз (за счет удлинения связочного аппарата) часто комбинируется с общим энтероптозом. Описаны сочетания гепатоптоза с пупочной грыжей. Печень иногда пальпируется в полости таза. Чаще наблюдается приобретенный гепатоптоз после родов, резкого похудания, удаления больших опухолей брюшной полости, иногда за счет давления диафрагмы (плеврит, эмфизема).
Гепатоптоз сопровождается признаками, присущими висцероптозу: чувством тяжести, тупыми болями в области печени, исчезающими в лежачем положении, запорами. При осмотре можно обнаружить выпячивание в эпигастральной области, низкое расположение пупка. Пальпаторно определяется опущенная подвижная обычно безболезненная, нормальной плотности печень. Нижний крап печени может уходить назад из-за того, что кроме опущения печень часто совершает поворот вокруг своей фронтальной оси. Иногда опустившаяся печень становится подвижной и легко смещаемой - Нераг mobile.
При перкуссии и пальпации выявляются различия в позиции печени при вертикальном и горизонтальном положениях больного: стоя определяется максимальное опущение печени, а лежа она диагностируется часто в нормальном положении. В редких случаях встречается врожденная гипертрофия печени, не сопровождаемая никакими патологическими изменениями. Чаще она затрагивает или левую, или правую долю печени.
Гипертрофированный вентральный участок правой доли известен под названием доли Риделя (Riedel) Чаще она встречается у женщин, и у 1/3 больных создает 297
предпосылки для развития желчнокаменной болезни*. Иногда появляется добавочная доля (в виде различной величины узлов, располагающихся обычно рядом с основной массой нормальной печени), которая может симулировать новообразование. Диагностика таких аномалий включает ультразвуковое исследование, КТ, МРТ, радиоизотопные методы, при необходимости - пробную лапаротомию. Функциональные изменения печени при этом отсутствуют.
23.1. Острые гепатиты нередко сопровождаются умеренным увеличением печени.
23.1.1. Вирусный гепатит (болезнь Боткина) объединяет заболевания, вызванные вирусами гепатита А, В, С, Е, A, F, G, TTV и SEN, клиническая картина которых несколько различна. Но по симптому гепатомегалии как таковому провести дифференциальную диагностику, как правило, нельзя. В целом гепатит А (эпидемический) протекает легче и реже сопровождается значительной гепатомегалией. Умеренное увеличение печени выявляется у большинства больных в преджелтуш-ном периоде п сочетается с диспептическим, катаральным (гриппоподобиым), ар-тральгическпм (ревматоидным) синдромами. Возможно незначительное увеличение селезенки. При безжелтушной форме острого гепатита увеличение печени может быть ведущим и единственным признаком болезни. Важно учитывать эпидемиологический анамнез: контакт с больным гепатитом, наличие инъекций, любых операций, переливаний крови в ближайшие 6 мес. В желтушном периоде печень увеличена соответственно тяжести течения болезни, уплотнена, болезненна. Больше увеличена левая доля. Гепатомегалия особенно выражена прп остром гепатите у пожилых лиц.
В период реконвалесценции может наблюдаться постгепатитная гепатомегалия как результат фиброза печени, а также гиперплазии и гипертрофии гепатоцитов. При этом отсутствуют клинические и лабораторные признаки нарушения функции печени. Следует иметь в виду, что постгепатитиая гепатомегалия может быть проявлением персистенции вируса и развития хронического гепатита, некоторое время протекающего бессимптомно. Наиболее часто переходят в хронический гепатит и цирроз печени острый гепатит С и гепатит В, осложненный А-инфекцией.
ПД. При безжелтушной форме ведущими критериями являются увеличение активности трансаминаз, особенно АЛТ, наличие поверхностного антигена вируса гепатита В (HbsAg) - "австралийского" антигена и антигена “е". При желтушных формах выявляются гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, диспротепнемия, положительные осадочные пробы (веронал-тпмоловая, сулемовая). В периферической крови обнаруживаются лейкопения, лимфоцитоз. В конце преджелтушного периода обесцвечивается кал и темнеет моча (она становится цвета пива). Используется ПЦР.
БФТ. Противовирусные средства при гепатите В и С (а-ннтерферон, ламивудин, рибавирин), гепатопротекторы (силпбпиин, эссенциале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера-Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.1.2. Острые гепатиты могут наблюдаться при многих других вирусных инфекциях (с большим или меньшим постоянством), но лишь при немногих из них гепатит находится в центре клинической картины и иногда определяет прогноз. Острый гепатит почти постоянно возникает при инфекционном мононуклеозе (вызываемом вирусом Эпштейна - Барра), но часто протекает в безжелтушной пли субклинической форме. Симптомы гепатита появляются между 10-30 сутками болез-
*Осповы гепатологии // Под род. А.Ф. Блюгсра. - Рига: Звайзгпе, 1975. - С. 240.
298
ПН. Это гепатомегалия, желтуха, степень которой соответствует тяжести поражения печени, умеренная пшерферментемия. Среди других симптомов „абл.ода о ся Z хорадка, ангина с налетами, увеличение регионарных лимфоузлов, умеренное увс-личенне селезенки. ' J 1 у
Как правило, исход заболевания благоприятный, умеренная гепатомегалия может некоторое время сохраняться после исчезновения других симптомов В редких случаях возникает тяжелый гепатит с печеночной недостаточностью вило.ь до комы или наблюдается переход острого гепатита в хронический активный юпа-тит.
Иногда у лиц пожилого и старческого возраста развивается тяжелый герпетический гепатит, протекающий с желтухой, гепато- и спленомегалией, геморрагическим диатезом. Часто бывает летальный исход из-за прогрессирующей печеночной недостаточности. Гепатит, осложняющий течение опоясывающего лишая, обычно появляется на фоне типичных пузырьковых высыпаний и ганглионита, и у пожилых больных может протекать тяжело. Цитомегаловирусные гепатиты у взрослых встречаются редко, но могут осложнить течение других заболеваний, резко ослабляющих защитные функции организма: острые и хронические лейкозы, терапия иммунодепрессантами, различные хронические инфекции, первичные и приобретенные иммунодефицитные состояния.
Наряду с гепатоспленомегалией и умеренной желтухой часто развивается поражение надпочечников, легких, особенно у лице иммунодефицитом. Острый гепатит часто определяет тяжесть течения желтой лихорадки - арбовирус пой инфекции, встречающейся преимущественно в странах Южной Америки, Западной и Центральной Африки. Желтуха обычно появляется на 3-4-е сутки болезни. Ее интенсивность, как правило, не зависит от тяжести заболевания. Типично обнаружение болезненных и увеличенных печени и селезенки. Характерны тошнота, рвота, симптомы геморрагического диатеза, тяжелой интоксикации. Обычно начальная тахикардия сменяется брадикардией. Постепенно нарастает печеночно-клеточная недостаточность, прогноз становится особенно неблагоприятным при развитии токсического нефрита и почечной недостаточности.
Часто печень поражается у больных орнитозом - почти всегда па фоне поражения легких. Определяется гепатомегалия, но нарушения функции печени обычно минимальные. Поражения печени встречаются при многих других вирусных инфекциях (эитеровпрусные, аденовирусные гепатиты и др.). Но, как правило, острые гепатиты протекают стерто и пе сопровождаются выраженными изменениями функции печени.
Ж ПД. При инфекционном мононуклеозе в периферической крови выявляются мопоцитоз, атипичные мопонуклеары, нарастает титр гетерофильных антител в реакции Пауля - Буннеля. Для диагностики различных вирусных инфекции применяются серологические методы. Вирус герпеса можно выделить из ткани печени и дру гих органов, цитомегаловирус - из бронхиального секрета, слюны, мочи, печено шо го биоптата. Решающее значение для диагностики желтой лихорадки имеет выделе ние вируса из крови больных в первые 3 сут. болезни пр1ИП1Трацере ральном зара женин мышей. В периферической крови определяется лейкоцитоз, через несколько дней сменяющийся лейкопенией. В моче возможны протеинурия и гематурия, пользуется также ПЦР. ттх ~
БФТ. Гепатопротекторы (сплибинин, эссенцпале Н), растворы углеводов и - л тролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпаноко аламин, тиамин, пиридоксин).
299
23.1.3. Острые гепатиты риккетсиозной и спирохетозной этнологий описаны при сыпном тифе, различных риккетсиозных лихорадках (лихорадка скалистых гор, лихорадка цуцугамушп, лихорадка Ку), возвратном тифе, сифилисе. Но, как правило, поражение печени при этих болезнях не имеет самостоятельного значения, и лишь в редких случаях возникают выраженные нарушения печеночных функций. В отличие от вышеназванных инфекций при лептоспирозах наряду с поражением почек острый гепатит определяет клиническую картину. Для него характерно внезапное начало с лихорадочной реакцией, гепатоспленомегалией, миалгиями, геморрагическим синдромом, гипотонией. Возможно развитие гепаторенального синдрома вплоть до уремии, лимфаденопатии, менингоэнцефалита, поражения миокарда.
При лептоспирозе типичен внешний вид больных: одутловатое лицо, выраженная инъекция сосудов склер и гиперемия конъюнктив, зева, часто - геморрагический herpes labialis. Обычно лептоспироз сопровождается желтухой, хотя легкие формы его могут протекать без желтухи. Как правило, гепатомегалия определяется уже в первые сутки болезни. Желтуха появляется в 1-ю неделю заболевания, нарастает во 2-ю неделю и исчезает медленно, иногда лишь к 30-м суткам болезни. На 4-6-е сутки появляются симптомы поражения почек, геморрагический диатез и полиморфная сыпь на туловище и конечностях.
НД, ПД. При тяжелой форме лептоспироза типичны анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции, лимфопения, иногда - апэозинофи-лия. Выражены гипербилирубинемия, ферментемия, диспротеинемия, патологические осадочные пробы. Лептоспиры могут быть выделены из крови и спинномозговой жидкости (в первые 4-7 сут.), из мочи (после 10-х суток). В эти же сроки они могут быть определены при микроскопии в темном поле в окрашенных мазках. Информативны серологические методы диагностики: нарастание титра антител, определяемых в реакции агглютинации и лизиса лептоспир. Применяется также биологическая проба (заражение лабораторных животных). При поражении почек в моче выявляются гематурия, протеинурия.
БФТ. Антибактериальное лечение соответствующих инфекций, гепатопротекто-ры (силпбшшн, эссенциале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (циаиокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.1.4. Острые бактериальные гепатиты, возникающие при заболеваниях, вызванных грам отри нательными бактериями (бруцеллез, туляремия, брюшной тиф, паратифы, другие сальмонеллезы, шигеллезы, коли-бактериоз и др.), почти никогда не играют ведущей роли в клинической картине болезни. Достаточно часто встречаются увеличение печени и той или иной степени выраженности функциональные нарушения, обычно незначительные. В редких случаях, особенно при тяжелой и длительной интоксикации, признаки поражения печени более значимы (вплоть до явного токсического гепатита). Иногда формируются одиночные или множественные абсцессы печени (тифы, мелоидоз и др.). Инфекции, вызванные грамположитель-пымн микроорганизмами, часто вызывают умеренное увеличение печени, преходящие нарушения ее функции, в том числе желтуху, особенно при стафилококковой и стрептококковой бактериемии. Умеренно выраженные симптомы токсического гепатита возможны при крупозной пневмококковой пневмонии.
Среди различных клинических форм псевдотуберкулеза (абдоминальная, скар-латиноподобиая, артралгическая, генерализованная и др.) желтушная и смешанная с желтухой формы встречаются почти у 1/3 больных. Клиническая картина поражения печени может напоминать острый вирусный гепатит при болезни Боткина. Но, как правило, она сочетается с такими проявлениями псевдотуберкулеза, как мелко
300
точечная или пятнисго-папулезная сыпь, склерит, конъюнктивит, "малиновый' и сосочковый язык. В периферической крови обычен лейкоцнгоз со сдвигом формулы влево. Заболевание возникает преимущественно в весенне-летее время в то
НД,ПД. Включает вопросы эпидемиологии и диагностики соответствующих инфекции, а также анализ клинической картины, в которой гепатомегалия и функциональные нарушения печени не играют ведущей роли.
БФТ. Антибактериальные препараты в зависимости от предполагаемого или вы-явленного инфекционного возбудителя, электролиты (глюкоза, раствор Рингера -Локка), витамины (пиридоксин, тиамин, циапокобалампн).
23.1.5. Острый протозопнып гепатит наиболее часто встречается при малярии. Лишь у немногих больных наблюдается клинически выраженный гепатит. Впрочем, гепатомегалия отмечается у 60/о больных в активной стадии болезни*. Клинические и морфологические изменения хорошо поддаются противомалярийной терапии. В редких случаях острый гепатит сопровождает острый приобретенный токсоплазмоз у взрослых, который, как правило, протекает в тифоподобпон или энцефалитной форме, и поражение печени почти никогда не является доминирующим фактором в клинической картине. Чаще поражение печени клинически выражено при врожденном токсоплазмозе у детеп (выделяют печеночную форму болезни), а также при хроническом токсоплазмозе, для которого, однако, не характерно изолиро
ванное увеличение печени, а всегда имеет место полиорганная симптоматика.
ПД, Для диагностики малярии важны данные эпидемиологии. Малярийные плазмодии обнаруживаются при исследовании крови ("толстая капля") и в мазках, окрашенных по Романовскому - Гимзе. При подозрении на токсоплазмоз необходимы серологические исследования. Используются также аллергическая проба с токсоплазмином, биологические пробы, паразптоскопнческне исследования.
БФТ, Хлорохин, примахин, пириметамин (при малярии); пириметамин, фаиси-дар (при токсоплазмозе), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (пиридоксин, тиамин, цианокобаламин).
23.1.6. Острые медикаментозные гепатиты возникают примерно у 7% лиц**, получающих медикаменты, и составляют не менее 10-15% всех медикаментозных осложнений.
Медикаментозные гепатиты сопровождаются всеми синдромами, наблюдаемыми прп поражениях печени: холестазом, некрозом, дпстрофпен, инфильтрацией. Их выраженность иногда зависит от дозы лекарства, но это бывает далеко не всегда. Чаще поражение печени возникает на фоне лечения несколькими гепатотоксичес-кимп препаратами или прп повторных курсах терапии и не всегда зависит от дли-
По частоте иа первом месте находятся туберкулостатпческие средства, особенно II ряда (60-70%* всех лекарственных поражений печени). Далее следуют психофармакологические препараты, прежде всего нейролептики, особенно аминазин, анти-депрессанты, ингибиторы МАО (20-25%* случаев медикаментозных поражении). У остальных больных гепатиты возникают от антибиотиков (макролиды, тетрацикли ны, антигрибковые антибиотики), сульфаниламидов (в том числе антидпа егнчес ких), анальгетиков п противовоспалительных средств, гормональных препаратов (стероиды), средств для наркоза.
*Осповы гепатологии // Под ред. А.Ф. Блюгсра. - Рша. Звайзгпс, 1975
**Полунииа Т.Е. Клииич. медицина, 2002. № 2. С. 47-50.
301
Одни медикаменты (фторотаи, антиметаболпты, некоторые антибиотики - тер-рампцин, биомицин) оказывают прямое гепатотокспческое действие, большинство других препаратов - гепатитоподобное действие, при котором морфологические изменения в печени мало отличаются от таковых при вирусном гепатите.
Если в одних случаях при медикаментозных гепатитах наблюдается изолированная гепатомегалия, не проявляющаяся иными клиническими, биохимическими и морфологическими (кроме гипертрофии гепатоцитов) признаками, то в других наиболее частым симптомом являются желтуха и зуд, свидетельствующие о внутрппе-ченочном холестазе аллергического (сульфаниламиды, мерказолил, фен и л бутазон и др.) пли паретического (аминазин) генеза за счет влияния на гладкую мускулатуру желчных ходов. В отличие от вирусного гепатита для медикаментозного характерно отсутствие преджелтушного периода.
Наряду с гепатомегалией и желтухой при гепатите от приема препаратов фенотиазинового ряда выражены симптомы аллергии: артралгии, эозинофилия, нейтропения. Иногда бывают той или иной интенсивности боли в животе. Наблюдается резко выраженный мучительный зуд. Анаболические стероиды, андрогены, гестагены (оральные контрацептивы) способны вызвать простой холестаз (стероидный тип холестаза).
ПД. Важны тщательный сбор анамнеза и дифференциальная диагностика с вирусным гепатитом. Со стороны крови кроме эозинофилии отмечаются увеличение СОЭ, биохимические признаки холестаза: повышение активности щелочной фосфатазы, гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия и др. При возникновении цитолитического синдрома - повышение уровня ферментов цитолиза (АЛТ, ACT, ЛДГ и др.).
БФТ. Анаболические средства (инозин, оротовая кислота), гепатопротекторы (силпбппин, эссеицпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.1.7. Острые токсические гепатиты - поражения печени, вызываемые химическими веществами и природными гепатотропными ядами (фаллиодии в строчках и р-аманитии в бледной поганке, алкалоиды гелиотропа опушенного, афлатоксины некоторых плесневых грибов). Среди химических гепатотоксических веществ наибольшее значение имеют хлорированные углеводороды, хлорированные нафталины и дифенилы, бензол, его гомологи и производные, отдельные металлы и металлоиды.
Некоторые авторы считают, что термин "гепатит" не совсем соответствует первичным морфологическим изменениям печени, которые скорее всего являются вторичной воспалительной реакцией в ответ па токсические дистрофические изменения (т.е. имеет место вторичный "реактивный гепатит"). Клиническая картина острого токсического гепатита напоминает таковую при вирусном гепатите, за исключением преджелтушного периода, а также тех особенностей, которые связаны со спецификой токсического действия соответствующего химического вещества.
Наряду с гепатомегалией п симптомами острого гепатита при некоторых отравлениях встречается пора,кеиие ЦНС, почек (четыреххлористый углерод, четыреххлористый этилен, некоторые инсектициды из группы хлорорганическпх соединений) вплоть до развития ОПН. Отравление мышьяком вызывает не только острый гепатит, но также развитие полиневритов, выраженного геморрагического диатеза, гемоглобинурии, ОПН Отравление ДДТ сопровождается парезами, выраженными диспептпческпми расстройствами, аллергическими проявлениями с эозинофилией, дерматитом. Возможны также симптомы капилляротоксикоза. Степень выражеп-
302
ности поражения может быть разной- от умрпрпипй
г т) ' 1 умсрепнои до тяжелой печеночнон недо-
статочности. В некоторых случаях формируется цирроз печени. Отравление грибами приводит к распространенному некрозу гепатоцитов; возможна смерть прп явлениях печеночной комы, геморрагического диатеза п поражения других органов У выживших больных может сформироваться цирроз печени. Употребление в пищу культурных растении, загрязненных семенами гелиотропа опушенноплодпого (встре-чается в Средней Азии), вызывает не только поражение гепатоцитов, по и об гура-цию печеночных вен, и развитие синдрома Бадда - Кнарн (Budd - Chiari) - см. 8.1.2, НД} ПД. Необходимы анамнестические данные о контакте с гепатотокснческнми ве-
ществами п выявление симптомов, типичных для поражения соо1ветствующим ядом, которым может бы гь обнаружен в биологических жидкостях (кровь, моча, слюна н др ).
БФТ. Антидоты в зависимости от вида токсического агента, анаболические средства (инозин, оротовая кислота), гепатопротекторы (енлибипин, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин), глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).
23.1.8, Острый алкогольны!! гепатпт возникает при систематическом и длительном употреблении этанола в количестве более 60 г в сутки (в пересчете на абсолютный спирт) мужчинами и более 20 г женщинами. Часто острый алкогольный гепатит развивается, когда на фоне постоянного приема умеренного количества алкоголя возникает алкогольный эксцесс, особенно повторный. Клинически различают латентную форму острого алкогольного гепатита, для которого типичны увеличенная плотная печень и диспептнческий синдром, наиболее частую желтушную форму, проявляющуюся умеренной желтухой и гепатомегалией, более выраженным дне-
пептическпм синдромом, а также симптомами интоксикации (повышение температуры, похудание), и холестатическую форму с явлениями внутрппеченочного холестаза (интенсивная желтуха, кожный зуд, светлый кал, темная моча, лихорадка, болевой синдром, который иногда может симулировать желчнокаменную болезнь).
У лиц, длительно принимающих большие дозы алкоголя (200 и более г в сутки), может возникнуть тяжелая форма острого алкогольного гепатита с симптомами печеночной энцефалопатии, асцитом, системными проявлениями (гидроторакс, почечная недостаточность, миокардит и др.) и геморрагическим синдромом, вплоть до развития острого и подострого ДВС-спндрома. Летальность достигает 50%.
НД. Учитываются анамнез и объективные признаки, свидетельствующие о злоупотреблении алкоголем: гиперемия лица, венозное полнокровие глазных яблок, контрактура Дюпюитрена, пол и нейропатии, тремор рук, языка, век, паротит, панкреатит, реже - поражение сердечной мышцы. Выявляются разно!i степени выраженности холестатический синдром (гипербилирубинемия, в основном за счет прямого билирубина, повышение уровня холестерина, активности щелочной фосфагазы), повышение активности у-глутамилтрансферазы н других ферментов. Возможны лейкоцитоз, анемия. В крови повышена концентрация алкоголя. Ежедневный прием 60 г этанола в течение 1 педели вызывает у 90% пьющих люден повышение уровня углеводнодефицитного трансферрина (пзотрапсферрпна). Точный диагноз часто можно поставить лишь прп пункционной биопсии печени: типично сочетание стеатоза и некроза гепатоцитов с наличием алкогольного гиалина.
БФТ. Гепатопротекторы (силпбпппн, эссенцпале Н, гептрал), растворы углеводов п электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпаноко ала мин, тиамин, пиридоксин), прп тяжелом поражении глюкокортикоиды (предпизо-лон, метилпреднизолон).
303
23.1.9. Синдром Цнве (Zieve) является вариантом течения острого алкогольного гепатита. Типична триада симптомов: желтуха, гемолитическая анемия и гиперлипидемия. Характерны слабость, анорексия, боли в животе, тошнота п рвота, возможно повышение температуры. Особенно значительно увеличенная и болезненная печень наблюдается при внутр! шеченочпоп холестатической желтухе, развивающейся после очередного злоупотребления алкоголем. При отказе от алкоголя все симптомы могут полностью исчезнуть в течение 3-4 нед, но возможны рецидивы.
23.1.10. Острая жировая печень беременных (синдром Шихана - Sheehan) развивается в последние месяцы беременности. Клинически эго заболевание нс отличается от быстро прогрессирующей формы вирусного гепатита, проявляясь тяжелой печеночно-клеточной недостаточностью и геморрагическим синдромом, к которым присоединяется поражение почек. Характерна высокая летальность как матери, так и плода.
ПД. Часто определяется гипогликемия, не корригируемая введением глюкозы. В крови выявляются лейкоцитоз, новы шейпе актив! юс in АЛТ, низкие показатели тимоловой пробы. Для окончательного диагноза необходимо морфологическое исследование.
23.2. Гепатомегалия при хронических гепатитах встречается практически у всех больных. Хроническим гепатитом называется воспалительное заболевание печени любой этиологии, продолжающееся более 6 мес. В настоящее время используется этиологическая классификация хронических гепатитов. Особо выделяется аутоиммунный гепатит, а некоторыми авторами - холестатический гепатит. Основная причина хронического гепатита - острый вирусный гепатит. Ведущую роль играют вирусы гепатита В и С, причем доказана возможность прогрессирования безжелтуш-ных и бессимптомных форм вирусного гепатита. При этом возможны серопозитивные и серонегативные формы, по в ткани печени могут выявляться вирусы гепатита.
Некоторыми авторами используется новая классификация хронического гепатита В: 1) HBeAg-положительный гепатит, имеющий выраженные клинические проявления и признаки печеночно-клеточной недостаточности, в некоторых случаях у больных в срок до 5 лет происходит сероконверсия в HBeAg-отрицательный гепатит с уменьшением выраженности клинических проявлений; 2) HBeAg-отрицательный гепатит с нормальным уровнем трансаминаз, который протекает, как правило, бессимптомно; 3) HBeAg-отрицательный гепатит с повышенным уровнем трансаминаз, который представляет гетерогенную группу. У одних больных при этом продолжается репликация вируса и возможна сероконверсия в HBeAg-положительный гепатит, а у других имеет место наслоение иных факторов (вируса Д-гепатита, вируса гепатита С). Наиболее тяжелые формы хронического гепатита и цирроза печени связаны с HCV.
Вторая по значимости причина хронического гепатита - злоупотребление алкоголем. Считается, что наиболее частый путь формирования хронического алкогольного гепатита - повторные атаки острого алкогольного гепатита. Хронический алкогольный гепатит развивается обычно после 10-15 лет злоупотребления алкоголем. Некоторые авторы отрицают правомерность термина "хронический алкогольный гепатит , так как у многих больных отсутствует хронизация патологических изменений в печени и до определенного этапа возможна полная их обратимость в условиях абстиненции. Но, вероятно, существует истинная хроническая форма, развивающаяся незаметно, впе острых приступов. Часто (по не всегда) поражение печени у алкоголиков проходит три стадии жирового гепатоза, алкогольного гепатита и алкогольного цирроза печени. В настоящее время переходной формой от алкогольного стеатоза печени к алкогольному циррозу считают некоторые варианты стеатогепатита (см. синдром 17).
Возможно также формирование хронического гепатита под воздействием токсических и токсико-аллергических (лекарственных) факторов, по сущестVex ж которые вызывают острые гепатиты. В последнее время описаны хронические гепатиты у наркоманов, применяющих внутривенно опий-сырец, а также кус гарно приготовленные наркотики (эфедрой, первитин, ацетилированный морфии) В последнем случае токсическое влияние па печень оказывает не только сам наркотик, по также вещества, используемые при его приготовлении (йод, уксусная кислота, иер-мангапа! кал^пя). У больных наркоманией печень является одним из главных орга-нов-мишенен. Хотя у 60/ (а может быть и больше) наркоманов выявляются маркеры вирусного гепатита В или С (особенно при внутривенном введении наркотика) наркотик сам по себе оказывает токсическое действие на гепатоциты, вызывая фор-мирование хронического гепатита.
Выраженные поражения печени наркоманов чаще встречаются у молодых мужчин, и для них характерно отсутствие анамнестических указаний на ранее перенесенный острым вирусный гепатит и сравнительно длительное малосимптомиое течение болезни.
Вне зависимости от причины хронического гепатита, в клинической картине этого заболевания любой этиологии типично сочетание различной степени выраженности астено-вегетатпвного, холестатического, цитолитического, болевого синдромов, а также признаков малой печеночной недостаточности" со всеми ее многообразными проявлениями. Иногда у больных HCV, реже - HBV и алкогольным гепатитом,
возникают внелегочные проявления иммунопатологического процесса (лихорадка, боли в суставах, цитопения, лимфоаденопатия, тиреоидит, нефрит, кардит, кожные проявления, тромбогеморрагически и синдром, вплоть до развернутой клиники ДВС-синдрома, криоглобулинемия и др.). Такне симптомы, как спленомегалия, яркие печеночные ладони и обилие "сосудистых звездочек" чаще всего свидетельствуют о
высокой клинической активности хронического гепатита.
ПД. При малоспмптомном клиническом варианте течения болезни вне обострений функциональные пробы печени могут быть не изменены. Повышение билирубина (умеренное) в фазе обострения наблюдается примерно у половины больных. Активность АЛТ и ACT умеренно повышена только в период обострения, имеется небольшая диспротеинемпя. При термометрии выявляют термоасимметрию. Окончательный диагноз гепатита может быть иногда поставлен лишь при динамическом наблюдении за морфологическими изменениями в печени при пункционной биопсии (очаговая инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами и плазматическими клетками, умеренная зернистая и вакуольная жировая дистрофия, небольшое склерози
рование портальных трактов).
При хроническом лобулярном гепатите возникают мелкие некрозы во 2-н н З-н зоне ацинусов печеночной долысп п впутридольковая лимфоидная инфильтрация, более выражен подъем активности АЛТ и ACT, выявляется гипергаммаглооулпиемия и иногда могут определяться антитела к гладкой мускулатуре и митохондриям. У некоторых больных обнаруживается HBsAg в сыворотке крови, но не в гепатоци-тах. У больных с выраженной активностью воспаления лабораторные изменения
более значительны. , „
Со стороны крови обнаруживается анемия, иногда тром оцитопени , у i ппе СОЭ. В сыворотке крови определяются гипербилирубинемия, гпперферменте-мпя за счет АЛТ, ACT. Иногда при гипоальбумпнемпп и пшерпротепнемпи за ч г
*А.С. Логинов и соавт. Клиническая медицина, 1999, 9, стр. 39-44.
305
у-глобулнпов повышено количество белка. Осадочные реакции положительные. При хроническом активном гепатите, ассоциированном с вирусом гепатита В, выявляются сывороточные и тканевые маркеры вируса гепатита В (HBsAg, HBeAg, HBcAg), иногда - соответствующие антитела, отмечаются иммунные нарушения (снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов).
Наиболее точная диагностика HBV, HDV п HCV - методом ПЦР, который позволяет количественно оценить интенсивность виремии (число копий вируса в единице объема крови) и дифференцировать для вируса гепатита В фазу репликации пли интеграции ДНК вируса в геном гепатоцитов. С учетом того, что выраженность воспалительных п некротических изменений в печени не всегда коррелирует с клиническими проявлениями болезни и биохимическими нарушениями, важное значение имеет пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата. Интенсивность морфологических изменении определяют в баллах (индекс Knodell) в зависимости от выраженности воспалительной инфильтрации, размеров и вида некрозов и дистрофии гепатоцитов. Для вирусных гепатитов наряду с дистрофией гепатоцитов имеются воспалительные изменения в портальных трактах и перипорталыюп зоне (лимфомакрофагальные инфильтраты). Инфильтраты разрушают пограничную пластинку и вызывают "ступенчатые” некрозы. Для алкогольного гепатита характерно выраженное ожирение гепатоцитов и отложение алкогольного гиалина. Лекарственные п токсические гепатиты характеризуются полиморфной гистологической картиной, которая частично зависит от остроты процесса п вида токсического воздействия. При опиатной наркомании характерно возникновение макрофагальных гранулем в печени.
У больных с лекарственными гепатитами иногда появляется эозинофилия периферической крови, повышается уровень IgE, определяются антитела к печеночно-почечной микросомальной фракции и к мембранам гепатоцита.
Широко используются инструментальные методы диагностики: УЗИ, сцинтиграфия, КТ, МРТ и др.
БФТ. Противовирусные средства при гепатите В и С (ос-интерфероп, ламивудпн, рибавирин), гепатопротекторы (силибинин, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпанокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.2.1. Аутоиммунный гепатит (люпоидный гепатит, синдром Бирна - Кункеля -Bearn - Kunkel) - аутоиммунное заболевание, возникающее в результате дефекта иммунорегуляцни и почти всегда сопровождаемое гепатомегалией. По некоторым данным, составляет не менее 10% и даже больше всех хронических гепатитов. Возникает он чаше в период полового созревания, преимущественно у женщин. Второй пик заболеваемости приходится на постменопаузу. Люпоидный гепатит начинается с утомляемости, постепенно развивающейся желтухи, периодов лихорадки, артралгии, затем присоединяются симптомы РА. Реже появляются изменения кожи в виде угреватой сыпи, гппергнрсутизма, пигментированных атрофических полос кожи, ожирения, лунообразного лица, полиморфной экзантемы, трофических язв.
Характерны нарушения менструального цикла вплоть до аменореи. В дальнейшем присоединяются типичные печеночные знаки (пальмарная эритема, сосудистые ' звездочки”), а иногда - и язвенный колит, гломерулнт, кардит, тиреоидит, пневмонит, увеит. Такая системноегь поражения, отчасти напоминающая течение системной красной волчанки, объясняет старое название болезни - "люпоидный гепатит . Некоторые системные поражения прп аутоиммунном гепатите носят название ассоциированных с аутоиммунным гепатитом заболеваний” (тиреоидит Хашимо-
306
то; синдром Шегрена; фиброзирующий альвеолит, неспецифический язвенный колит и др.). Велика вероятность сравнительно 61 irrnnm я.звснпыи ко
чени и развития большой печеночной недостаточности Ц"РР°3а Пе‘
тита В и С, прием гепатотоксичных лекарств Хтбип Z В"РУѰ ГСПа’ Л1°1утоыгь триггерами развития ауто-иммунного гепатита у генетически предрасположенных больных
ПД. Типичны анемия, увеличение СОЭ. Характерные проявления мезенхимально-воспалительного и цитолитического синдромов: гпперпротепнемпя с выраженной гипергаммаглобулпнемпеп, гипербилирубинемия, гиперфермептемия Гистологически определяется некротизирующий гепатит с обильной воспалительной ин-фильтрацией в зоне некроза и перипорталыюй области с преобладанием плазматических клеток и лимфоцитов. Помимо гистологической картины, типичной для активного хронического гепатита, к критериям диагностики люпоидного гепатита относятся положительным LE-феномен п (пли) обнаружение различных аутоантител (антиядерных, к микросомам печени и почек, к растворимому печеночному антигену, к гладким мышцам п к специфическому липопротеиду печени), а также отсутствие маркеров вируса гепатита В и С. У больных обычно обнаруживаются различные сочетания вышеуказанных антител, что позволяет выделить по крайней мере три иммунологических варианта болезни, имеющих различный прогноз, в частности, в отношении быстроты формирования цирроза печени.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), гепатопротекторы (силибипнн, эссенцпале Н), растворы углеводов п электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпанокобаламнн, тиамин, пиридоксин).
23.2.2. Синдром Ано- Кьене (Hanot - Kiener) - диффузный хронический гепатит с узелковым лнмфоматозом, которым чаще болеют мужчины. Типичны перемежающаяся лихорадка с ознобом, рецидивирующая приступообразная желтуха. Этот синдром является вариантом течения холестатического гепатита и ранее входил в описанный Ако еще в 1875 г. симптомокомплекс, названный им "первичный билиарный цирроз печени’’. По современным представлениям, диффузный хронический гепатите узелковым лпмфомато-зом относится к "билиарной болезни печени" и является одной из форм хронического виут-рипеченочпого холестаза.
ПД. Характерны умеренное увеличение билирубина преимущественно за счет конъюгированной формы, незначительное повышение активноеги щелочном фосфатазы. Наряду с умеренно выраженными признаками холестаза отмечается резкая дпепротеииемия.
Гистологически выявляется сужение малых желчных ходов большими узелковыми разрастаниями лимфоидной ткани с ретикул ярпо-клеточным и ростковыми центрами В междольковых желчных ходах препятствий оттоку желчи нет.
23.2.3. Холестатический гепатит. Не все авторы признают выделение холестатического гепатита как самостоятельной нозологической формы, и в последнем меж дупародноп классификации его пет. Сторонники его выделения считают, что холес татическпн гепатит - наиболее частая клиническая форма внутрнпеченочпого холе стаза, который в случае прогрессирования приводит к формированию илиарпого цирроза печени в срок от 2 до 10 лет и более. Возможно развитие хронического холе статического гепатита после острого вирусного гепатита в результате воздействия различных лекарств (токсико-аллергическим п аллергический холестаз). z ропп iec кие холестатические гепатиты описаны также при тиреотоксикозе, временности^ Прп отсутствии явных причин развития внутрппечепочного холестаза говорят оо идиопатическом холестазе. Гепатомегалия прп хроническом холестатп тите чаще всего незначительна, п печень (плотная, с гладким уменьшение
более чем на 3 см ниже реберной дугп. В периоды ремиссии во i
размеров печени. ?
С началом развития цирроза размеры печени стойко увеличиваются. Основной клинический симптом - кожный зуд, часто мучительный. Зуд может на некоторое время предшествовать желтухе (месяцы и даже годы). Желтуха обычно нарастает медленно, кожа больных на вид часто грязная из-за генерализованной гиперпигмеп-тацпи (отложения меланина). Внепеченочные знаки ("печеночные” ладони, сосудистые "звездочки") встречаются сравнительно редко. Характерны ксантелазмы - узловатые, мягкие, незначительно приподнятые образования на ладонях, спине, груди, ягодицах п других местах, возникающие при гиперхолестеринемии выше 7,8 ммоль/л. У некоторых больных определяется незначительная спленомегалия.
ПД, Выявляется синдром холестаза: повышение билирубина (реакция прямая), холестерина, p-лппопротеидов и активности холестатических ферментов (щелочной фосфатазы, лепцинампнопептидазы, эстеразы, гаммаглютамилтранспептпдазы, 5-нуклеотпдазы). В настоящее время считается, что более информативно определение некоторых изоферментов этих ферментов. Важно доказать отсутствие внепеченочного холестаза, так как тогда возможны иные методы лечения. Для этого проводят УЗИ, компьютерную томографию. При необходимости используют инвазивные хирургические методы: транспеченочную холангиографию или эндоскопическую ретроградную панкреатохолапгиографию. Иногда осуществляют чрескожную пункционную биопсию печени или биопсию при лапароскопии.
БФТ. Средства, нарушающие всасывание желчных кислот (холестирамин), гепа-топротекторы (силибинин, эссенциале Н), препараты урсодезоксихолевой и хено-дезоксихолевой кислоты, растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.2.4. Гепатомегалия возможна при вторичном неспецифическом гепатите, который встречается при различных заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта. Имеют значение нарушение метаболизма, инфекционно-токсические факторы, преходящий холестаз. Гепатомегалия наблюдается при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, хроническом энтероколите, неспецифическом язвенном колите, холецистите, холапгите, желчнокаменной болезни и панкреатите.
Реактивные изменения печени описаны при многих острых п хронических заболеваниях, при поражении некоторыми химическими веществами и продуктами распада клеточных белков при ожоговой болезни, а также после тяжелых оперативных вмешательств. Неспецифический реактивный гепатит может развиться у больных злокачественными опухолями любой локализации еще до появления метастазов в печени.
К группе неспецифнческих реактивных гепатитов относят также хронический гранулематозный гепатит, чаще всего встречающийся при туберкулезе и саркоидозе, но возможный и при бруцеллезе, лепре, туляремии, риккетснозах, паразитозах, грибковых поражениях и ряде других состояний. В большинстве случаев для неспецифических реактивных гепатитов характерны умеренная выраженность клинико-лабораторных изменений, преобладание клиники основного заболевания, а не печеночной симптоматики, доброкачественность течения и обратимость поражения при устранении основного заболевания. Увеличение печени обычно незначительное. Она умеренной плотности, мало или незначительно болезненна.
ПД. Лабораторные пробы могут быть нормальными. Иногда выявляются незначительное повышение активности ферментов (аминотрансферазы, щелочной фосфатазы и др.), транзиторная гипербилирубинемия, дпепротепнемия, может быть нерезко выраженное нарушение выведения бромсульфалепна. Гранулематозный процесс диагностируется только пункционной биопсией.
308
23.3. При циррозе печени гепатомегалия вггппипатл
тт а ветре 1ается практически v всех боль-
„ых. Наибольшие размерь, печей., отмечаются у больных сш.кроио уля^.К Р-розом который чаще всего бывает алкогольным (размерь, узелков в пече. и 3 Гн менее), и у больных билиарным циррозом. Несколько меньшие размеры печени больных смешанным (микро- и макроподулярным) циррозом. Наименее выражено увеличение печени у больных макроподулярным циррозом (размерь, узлов до 3 см), К°ДОРЫ"'уще всего бывает вирусным. К циррозу печени особенно быстро приводи’. HCV и HBV, осложненный Д-вирусом, а также аутоиммунный гепатит. Цирроз может сформироваться у больных хроническим активным гепатитом .. хроническим холестатическим гепатитом любой этиологии.
У алкоголиков в некоторых случаях цирроз печени формируется не через стадию хронического алкогольного гепатита, а прп редком варианте острого жирового гепатоза (оп бурно развивается и вызывает так называемый прогрессирующий цирроз печени) пли через стадию перивепулярного и перицеллюлярного фиброза.
Прп циррозе печени наряду с симптомами, встречающимися прп хронических активных гепатитах, возникают симптомы портальной гипертензии как проявление внутрппечеиочного портального блока. Последний обусловлен нарушениями архитектоники печеночных долек (это гистологический субстрат синдрома портальной гипертензии) и приводит к развитию коллатерального кровообращения, спленомегалии, асцита, кровотечений пз варикозно расширенных коллатералей в нижней трети пищевода, кардиальном отделе желудка, прямой кишке. Кроме того, отмечаются признаки печеночно-клеточной недостаточности, степень выраженности которых зависит от стадии цирроза печени (вплоть до печеночной комы), прогрессируют симптомы цитолитического п мезенхимально-воспалительного синдромов. Декомпен
сация течения циррозов печени связана, как правило, с активностью хронического
гепатита и проявляется нарастанием желтухи, геморрагического синдрома, асцита, отеков, повышением температуры. По мере прогрессирования цирроза нарастают признаки гиперсплепизма (тотальная или парциальная цитопения в периферической крови).
Течение цирроза печени, чаще - его терминальной стадии, может осложняться гепаторенальным синдромом, в основе которого лежит копстрпкцпя почечных сосудов из-за спланхнической вазодилатации, депонирование крови в сосудах брюшной полости и со снижением объема циркулирующем крови. Это тяжелое осложнение возникает у 10% больных циррозом печени со стойким асцитом.* Возможно быстрое развитие гепаторенального синдрома с резким снижением клубочковой фильтрации и возникновением анурии. Более благоприятен второй вариант течения этою синдрома - с постепенным снижением уровня клубочковой фильтрации. Триггером развития гепаторенального синдрома является аецнт-перптонпг, часто осложняющий длительно существующий п рефрактерный к диуретикам асцит, а также ыст-рое удаление асцитической жидкости без восполнения потери альбумина и электро
литов.
Развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности и комы mozKct привес ти, особенно прп макронодулярных циррозах, к уменьшению размеров пе ien11. 1 алкогольном циррозе печени типичны внепеченочные проявления алкогольном оо лезми (см 17) Для первичного билиарного цирроза как результата иммунного про цесса, сопровождаемого внутрппеченочным холестазом, характерен целый ряд вне
*Э.З. Бурмевпч п соавт. Терапевтический архив. 2002, 6. С. 76-80
309
печеночных симптомов: артралгии, поражение желудочно-кишечного тракта (гипотония п гипокинезия топкой кишки, хронический гастрит, гастродуоденальные язвы), костей (диффузный остеопороз), легких (пневмосклероз), эндокринной системы (нарушение функции яичников; реже - гипофункция коры надпочечников, гипоталамуса, тиреоидит Хашпмото). Иногда встречаются синдром Шегрена, который чаще всего проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, паротитом, а также склеродермоподобнып синдром.
По мере развития первичного билиарного цирроза утолщается пигментированная кожа. Она грубеет; затем возникает плотный отек кожи, как при склеродермии. Возникает темно-коричневая пигментация кожи, особенно в межлопаточиом пространстве, отложение липидов в области сухожилий (ксантомы) и на коже вен (ксап-телазмы). Печень при первичном билиарном циррозе постепенно становится огромной (занимает оба подреберья), край ее плотный, поверхность - гладкая. Селезенка увеличена незначительно. Длительный внепеченочный холестаз (желчнокаменная болезнь, пидуративнын панкреатит, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей, паразитарные заболевания желчевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденаль-ной зоны) приводит к развитию вторичного билиарного цирроза печени (часто - через этап хронического холангита и холаигногепатита).
ПД, В период активности проводят обычные тесты, выявляющие цитолитический и мезенхимально-воспалительный синдромы, характерные для активного хронического гепатита (см. 23.2.2.), В периферической крови возможна цитопения как результат гиперспленизма. Асцит определяется клинически при резко выраженной портальной гипертензии (более 300 мм вод. ст.; нормальное давление - 70-150 мм вод. ст.). Умеренная портальная гипертензия (150-300 мм вод, ст.) клинически проявляется метеоризмом, дпспептическим синдромом, спленомегалией, но асцит еще не обнаруживается.
Давление в портальной системе определяется с помощью сплеиоманометрии (в норме - до 150 мм вод. ст.), гепатомапометрип (в норме - до 130 мм вод. ст.) или портоманометрии (среднее свободное портальное давление в норме - 160-250 мм вод. ст.). Сейчас используют также новые методы: определение дебита непарной вены с помощью термодплюции или измерение кровотока в воротной вене при допплерэ-хографии. Для обнаружения варикозных вен пищевода и кардиального отдела желудка назначают эзофагогастроскопию или рентгеноскопию с использованием густой бариевой взвеси.
В диагностике цирроза печени важную роль играют ультразвуковое исследование, КТ, МРТ, радиоизотопные методы. В некоторых случаях проводится лапароскопия с прицельной биопсией п гистологическим анализом биоптата. При первичном билиарном циррозе печени уже в раннем периоде в сыворотке крови определяются антимитохондриальпые анти-М9-антитела, реагирующие с антигеном наружной мембраны митохондрий печени, а также антитела, направленные к другим печеночным антигенам, и нарушения клеточного иммунитета. Диагностика синдрома холестаза описана выше (см. 23.2.5.). Необходимо помнить о принципиальной важности дифференцировки внутри- и внепеченочного холестаза (УЗИ, компьютерная томография, при необходимости - хирургические инструментальные методы, биопсия печени). Характерный признак первичного билиарного цирроза - значительное (вплоть до двадцатикратпого и более) увеличение содержания меди в ткани печени. При развитии гепаторенального синдрома типично повышение уровня креатинина выше 1,5 мг/дл, суточный диурез менее 500 мл, концентрация натрия в кро-
310
ВИ ниже 130 МЭКВ/л, при ЭТОМ ДОЛЖНЫ OTCVTC1BOB1TI ......
паренхиматозного поражения почек пли обструкгивной урона- ^1М0С,0ягель,,0Г0 Дов±=^
цитическоп жидкости (более 250 клеток в 1 ммз)и cnroLZ^nr “nZZ пен (< 10 г/л), в отличие от вторичного бактеппагпнпгА nnn,... г
х, 1 м кюриального пери юнита, при котором
концентрация белка в асцитической жидкости наппет^т лL ... -
« 1 дкиси* нарастает. Для раннеп диагностики
печеночной энцефалопатии применяют различные пснхомечрнческне гесгы и элек-троэнцефалографию.
БФТ. Гепатопротекторы (сплибинин, эссенцнале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза раствор Рингера - Локка), втамины (циаиокобаламин, тиамин, пиридоксин). При первичном билиарном циррозе - препараты урсодезопсн-холевой и хенодезоксихолевоп кислот, средства, нарушающие всасывание желчных кислот (холестирамин), цитостатические средства (азатпоприн, хлорамбуцил, циклоспорин А).
23.3.1. Первичный склерозирующий холангит. Редкое хроническое холестатическое заболевание, для которою характерно диффузное воспаление и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков с формированием вторичного билиарного цирроза печени Не исключается роль генетической предрасположенности к аутоиммунным реакциям, а также вирусно-бактериалыюи инфекции. Наиболее частые симптомы: гепатомегалия,
желтуха, спленомегалия, гиперпигментацня и расчесы, В отличие от первичного билиарного цирроза печени ксантомы п ксаителазмы встречаются редко. Достаточно часто возникает лихорадка, боли в живого и снижение массы тела. Для диагностики важно выявление признаков холестаза, обнаружение анти нейтрофильных цитоплазматических анти-
тел и отсутствие анти нуклеарных и аптимитохондрнальпых антител. Применяются различные инструментальные методики визуализации билиарного тракта, а также УЗИ, КТ, МРТ, пункционная биопсия печени Обязательно обследование толстого кишечника (частая ассоциация с неспецпфнческпм язвенным колшом или болезнью Крона).
23.4. Поражение печени наиболее характерно для таких специфических хронических инфекций, как туберкулез и сифилис.
23.4.1. При туберкулезе гепатомегалия может быть связана с милиарным процессом. Редко она сочетается со спленомегалией и желтухой. Характерны лихорадка неправильного типа, проливные поты, потеря массы. В клинической картине преобладают симптомы тотальной диссемипации на фоне конечной стадии легочного
туберкулеза или туберкулеза кишечника.
Самая частая форма туберкулезного поражения печени - гранулематоз. Гепатомегалия при гранулематозном туберкулезном гепатите выявляется не веет да. Желтуха и спленомегалия чаще всего отсутствуют, не наблюдается и перехода в цирроз, функциональные пробы обычно не изменены. Очаговып туберкулез печени приводит к образованию солитарных или множественных туберкулом печени. При этом иногда можно прощупать опухолевидные образования на поверхности печени, оз можны симптомы туберкулезной интоксикации. В редких случаях происходит на гноение и образуется специфический абсцесс печени с соответствующе!i клинической картиной (см. 23.7.). Иногда появляются евпшевые ходы. Помимо специфического поражения печени при туберкулезе возможно развитие жирового гепатома и
(редко) амилоидоза печени.
ПД. Проводятся лапароскопия, ультразвуковое сканирование, биопсия пе е н
БФТ. Туберкулостатические средства, гепатопротекторы (сплибинин эссе, циа ле Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), ви-тамины (циаиокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.4.2. Сифилис печени занимает третье место по частоте среди люэтических органных поражении (после сердца и ЦНС) и встречается при врожденном, раннем и позднем сифилисе. Острый сифилитический гепатит возникает во второй стадии сифилиса и может сопровождаться значительной гепатомегалией, по сравнительно редко занимает ведущее место в клинической картине болезни (см. 23.1.3.), Гуммозное поражение, специфический перпфлебит и перихолангит наблюдаются при третичном сифилисе. Определяется увеличенная печень с большими узлами па поверхности, возможна лихорадка. В редких случаях возникает портальная гипертензия из-за сдавления воротной вены образующимися рубцами.
ПД. В анамнезе - перенесенный сифилис. Функциональные пробы изменяются редко, но обычно определяют отклонение осадочных проб. Серологические реакции могут быть отрицательными. В диагностике помогает положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости. Применяется УЗИ. Критерием достоверности диагноза являются данные лапароскопии.
БФТ. Антибиотики (бензилпенициллин, бензатин бензилпенициллин), гепатоп-ротекторы (сплибпнии, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.5. Паразитарные поражения печени возможны при различных гельмиптозах (стронгилоидоз, анкилостомидоз, дифиллоботриоз, трихинеллез). Гепатомегалия является результатом неспецифпческих токсико-аллергических изменений печени. В случае трихинеллеза иногда развивается выраженный жировой гепатоз. Поражение печени при амебиазе и аскаридозе описано ниже - см. 23.7., при эхинококкозе -см. 23.8. Важное место патология печени занимает в клинической картине оппстор-хоза п фасциолеза.
23.5.1. Описторхоз (болезнь Виноградова) вызывается трематодой (Opisthorchis viverrae) - сибирской (кошачьей) двуусткой. К основным очагам заболевания относятся Иртышско-Обский и Волжско-Камский бассейны, бассейны Днепра, Дона, Северного Донца и Южного Буга, а также Немана. Спорадические случаи опистор-хоза зарегистрированы и в других географических зонах. Заражение человека происходит при употреблении сырой, полусырой или слабо просоленной рыбы, нива-зированной метацеркариями. Заболевание протекает с поражением печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы. Некоторые авторы описывают различные клинические варианты описторхоза: с преимущественным поражением гепатобилиарной системы, желудочно-кишечного тракта или поджелудочной железы, а также латентный описторхоз.
Патологический процесс длится многие годы, в течение которых периоды обострений чередуются с ремиссиями. Для обострения описторхоза типичны боли в правом подреберье, чаще - тупые, иногда - острые, напоминающие печеночную колику, ио без камней (несмотря на постоянное паразитирование двуустки в желчных путях и желчном пузыре и изменение состава желчи, учащения развития желчнокаменной болезни не наблюдается). Больные жалуются также на ощущение тяжести в подложечной области, иногда - на боли в левом подреберье. Нередко отмечаются субфебрпльиая температура, легкая иктеричность (реже - выраженная желтуха).
Увеличение печени встречается практически всегда, но степень гепатомегалии варьирует от умеренной до очень выраженной, что наблюдается на поздней стадии, при формировании вторичного билиарного цирроза, который является следствием паразитарного хронического ангиохолита. Печень при пальпации в период обострения болезненная. Выраженный аигиохиолит сопровождается большей степенью бо
312
лезненности печени и более значительной лихорадкой, которая может быть гекто-ческой.
В период обострения, а также при формировании цирроза печени определяется спленомегалия (чаще - умеренная). Желчный пузырь может быть увеличен иногда - весьма значительно (симптом Курвуазье - Courvoisier). На фойе желтухи и исхудания, иногда возникающего при частых обострениях хронического описторхоза появление симптома Курвуазье требует дифференциальной диагностики с раком го-ловки поджелудочной железы. В период обострения описторхоза возможны аллергические проявления, отек Квинке, крапивница и др. Описторхоз способствует развитию холангиоцеллюлярного рака печени.
Среди других осложнении описторхоза описаны гнойный холангит и желчный перитонит вследствие разрыва расширенных желчных протоков
ПД. Патогномоничных симптомов нет, для диагноза необходимо обнаружение яиц хельмиига в дуоденальном содержимом пли кале (нужны многократные исследования). Предложена кожно-аллергическая проба. В периферической крови возможны большая эозинофилия, лейкоцитоз (иногда - вплоть до лепкемопдной реакции), изредка бывают лейкопения и лимфоцитоз. У многих больных наблюдается анемия (иногда - нормоцитарная, но чаще - макро- либо микроцитарного характера).
БФТ. Антигельминтные препараты (хлокспл), гепатопротекторы (силпбипип, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цианокобаламин, тиамин, пиридоксин).
23.5.2. Фасциолез - трематодоз, вызываемый Fasciola hepatica и F. gigantes, - возникает прп питье сырой воды из водоемов, в которых находятся инцистированные церкарии. Это заболевание встречается преимущественно в Средней Азии и на Кавказе, хотя единичные случаи его описаны практически всюду. Следует подчеркнуть, что человек заражается сравнительно редко и окончательным хозяином чаще всего являются крупный рогатый скот, овцы и некоторые дикие животные. Острая фаза фасциолеза характеризуется болями в правом подреберье и в эпигастрии, лихорадкой, гепатосплеиомегалиеп и умеренно выраженной желтухой.
Хронический фасциолез протекает с клинической картиной ангиохолита, холан-гиогепатита. Возможно формирование вторичного билиарного цирроза печени. Некоторые авторы отмечают увеличение преимущественно левой доли печени. Описаны случаи механической желтухи в результате закупорки паразитами общего желчного протока с последующим развитием фасциолезного перитонита. Тяжелым осложнением считается также гнойный холангпг. Возможно развитие холангиоцеллюлярного рака печени.
ПД. Важнейший метод - обнаружение яиц паразита в дуоденальном содержимом и кале. Используются также некоторые иммунобиологические методы (иммуиофер-мептиый анализ - в личиночной стадии), аллергическая внутрикожная проба. В периферической крови выявляется большая эозинофилия, особенно в личииочиоп (острой) стадии. При хроническом фасциолезе эозинофилия может быть длитсль ной. Иногда развивается анемия.
БФТ. Антигельминтные препараты (хлокспл), гепатопротекторь. (енлибпнип, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, рас i вор нигера ок ка), витамины (цпапокобалампн, тиамин, пиридоксин).
23.6. При грибковых поражениях (глубокие микозы) печень страдает практически всегда, но сравнительно редко ее изменения имеют самостоятельное клиничес кое значение. Наиболее подробно поражения печени описаны при аспергиллезе и
313
актиномикозе, а также при редком глубоком микозе - гистоплазмозе, хронические формы которого могут проявиться гранулематозным гепатитом с гепатосплепоме-галпей и желтухой.
23.6.1. Возбудителями аспергиллеза печени являются плесневые грибы рода Aspergillus, которые могут поразить любые органы и ткани, чаще всего - легкие. Иногда патологические изменения вызываются продуцируемыми грибами афлатоксинами, которые попадают в пишу с загрязненной кукурузой, арахисом и другими культурами. Чаше болеют мужчины. Изолированное поражение печени встречается редко и обычно проявляется клиникой острого токсического гепатита. Генерализованный аспергиллез протекает как сепсис и в числе других проявлении характеризуется гспатоснленомсгалпей.
Один из вариантов изолированного аспергиллеза печени протекает по типу синдрома Банти (Banti) со значительным увеличением селезенки, симптомами гипсрспленизма, синдромом норшлыюй гипертензин, умеренной гепатомегалией с начальными очаговыми поражениями печени, а потом - развитием цирроза печени. Воздействие афлатоксинов может привести к развитию вторичной, "симптоматической" порфирин с тяжелыми кожными проявлениями и гепатомегалией (см. 23.10.12.). Хроническое отравление афлатоксинами способствует развитию первичного рака печени.
ПД. Необходимы микологические н серологические исследования (посев кала, мокроты, мочи, иммунологические реакции). Используется внутрикожная проба. При развитии симптоматической порфирии увеличивается количество уропорфиринов в моче, уропорфиринов и конропорфирннов в желчи.
БФТ. Противогрибковые средства (амфотерицин В), гспатопротекторы (енлнбшшн, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цнанокобаламнн, тиамин, пиридоксин).
23.6.2. Актиномикоз печени вызывается лучистыми грибами (Actinomyces bovis, А. hominis). Возникает он какгематогеппо.таки контактным путем. Поражение печени встречается сравнительно редко. При гематогенном поражении первичный очаг располагается чаше всего в легком или в коже. В печени наиболее часто возникают гранулемы, сливающиеся в абсцесс. Клинические проявления: лихорадка, гепатомегалия, боли, диспептпчес-кне расстройства, анемия. Выраженная желтуха встречается редко. Возможны осложнения- прорыв абсцесса в переднюю брюшную стенку с образованием свища, в правое легкое, околопочечную клетчатку. Описаны единичные случаи прорыва в желудок с опорожнением через желудочно-кишечный тракт. Процесс может распространяться на печень и с окружающих органов. В свою очередь печень может служить источником диссемпиацнп как отдаленно (гематогеино), так н per continuitatem.
ПД. Проводятся поиск друз грибка в гное, кожные пробы, серологические реакции со специфическим антигеном.
23,7. Абсцессы печени могут приводить чаще к локальному увеличению печени.
23.7.1. Бактериальный абсцесс печени бывает вторичным (нагноения кист, новообразования) и первичным. Абсцессы могут быть также одиночными или множественными. Описаны посттравматические абсцессы (в частности, после тупой травмы живота, из-за нагноения виутрипечепочпой гематомы). Первичные абсцессы могут образовываться за счет попадания инфекции через воротную вену (пилефле-бит при перитоните, остром аппендиците, дивертикулите, геморрагическом панкреатите, исспсцифическом язвенном колите), печеночную артерию (септические эмболы при септических состояниях), через желчные пути при гнойном холангите и контактным путем при прорыве эмпиемы желчного пузыря в печень или при пенет-рации в печень язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
Возбудителями чаще всего являются В. сой, стрепто- и стафилококки, различные микробные ассоциации, реже - анаэробная флора. У большинства больных печень увеличена как вверх, так и вниз; типична лихорадка неправильного типа с оз-314
нобами и проливными потами, которая может снижаться периодически до субфебрильных цифр. Боли в области печени не зависят от приема пищи. Усиление их часто связано с движением, поворотами на правый бок. У многих больных появляются тошнота, рвота, снижение аппетита, слабость, похудание. Желтуха - редкий симптом, и чаще встречается при гнойном холангите. Диагностическое значение имеет
возникновение сопутствующего реактивного плеврита и пневмонии справа Возможен прорыв абсцесса в соседние органы, чаще - в плевральную полость и в легкое с развитием печеночно-бронхиального свища.
ПД. Обычны значительный лейкоцитоз, увеличение СОЭ Возможна анемия Диагноз подтверждают радиоизотопное и ультразвуковое сканирование, КТ, селек-тивная печеночная артериография. Применяют лапароскопию и прицельную пункцию абсцесса.
БФТ. Антибактериальные препараты, в зависимости от выявленного или предполагаемого возбудителя, гепатопротекторы (силибинин, эссеициале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпапоко-баламин, тиамин, пиридоксин).
23.7.2. Кроме гепатомегалии амебный абсцесс печени проявляется лихорадкой, иногда - с ознобом, болями в эпигастрии, похуданием. Реже возникают тошнота, рвота, диарея. Клиническая картина кишечного амебиаза встречается далеко не всегда. Чаще она наблюдается в Средней Азии п Закавказье. Среди больных преобладают мужчины старше 20 лет. Заражение происходит энтеральным путем. Из пораженного кишечника амебы попадают по воротной вене в печень, вызывая острый амебный гепатит с лихорадкой, гепатомегалией. Печень часто болезненна. Иногда заболевание протекает скрыто, может манифестировать после прорыва абсцесса в плевральную полость с образованием гепатобронхиального свища. В этом случае при плевральной пункции можно получить густой зловонный гной шоколадного цвета.
ПД. Проводят ультразвуковое сканирование, гепатоангиографию. Показатели функции печени изменены умеренно. Иногда незначительно повышается активность трансаминаз, отмечаются умеренная гипербилирубинемия, гппоальбуминемпя. Часто увеличивается СОЭ, возможны анемия и лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Нередко обнаруживаются специфические антитела в сыворотке крови. Возбудитель в кале находят нечасто: в 1/3 случаев.
БФТ. Средства для лечения амебиаза (метронидазол, тпиндазол, орнпдазол, хлорохин), гепатопротекторы (силибинин, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпаиокобалампн, тиамин,
пиридоксин).
23.7.3. Аскари дозпые абсцессы печени являются редким осложнением аскаридоза (когда аскариды заползают во внутри печеночные желчные ходы), сопровождаются холаппиом и псрихолангитом, иногда - с подпеченочной желтухой, часто бывают множественными. Характерны гепатомегалия, жестокие боли в эпигастрии и правом подреберье, лихорадка,
ПД. Со стороны крови выявляются эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В рвотных п фекальных массах обнаруживают паразитов и их япца. Иногда дна! поз С1авя1 лишь после лапаротомии.
БФТ. Антигельминтные средства (левамизол, мебендазол), гепатопротекторы (силп-бппнп, эссеициале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера -Локка), витамины (цпаиокобалампн, тиамин, пиридоксин).
23.8. Разные по своей природе кисты печени объединяются общим признаком: возникновением в печени одной пли нескольких полостей, заполненных жидкостью. По этиологии кисты делят на непаразнтарные и паразитарные.
23.8.1. Нспаразптарные кисты печени подразделяются на истинные, развивающиеся из-за несовершенного обратного развития излишних зачатков внутрппече-почных ходов, и ложные, возникающие после травматических разрывов печени или различных воспалительных заболеваний. Ретенционные кисты, образующиеся после окклюзии желчных ходов, относят к истинным кистам печени. Они могут быть одиночными п множественными.
Наиболее важен полпкистоз печени - наследственное заболевание, чаще встречающееся у женщин. Полпкистоз печени может протекать только с поражением этого органа, но чаще он сочетается с поликистозом почек и других органов. Нередко кисты возникают в левой доле печени. Время появления клинических симптомов зависит от размеров кист. Для небольших кист (объемом до 5-6 см3) характерно длительное бессимптомное течение. Чаще всего первые симптомы отмечаются после 30-40 лет, иногда - позже: возникают ощущение тяжести и тупые боли в правом подреберье, которые могут усиливаться прп движении, ходьбе, физической работе. Возможны тошнота, отрыжка, иногда рвота. Всегда выявляется гепатомегалия, в некоторых случаях на поверхности печени пальпируются опухолевидные образования различной консистенции и размеров.
Иногда происходит разрыв одной из кист, возможно нагноение. Чаще эти процессы осложняют течение солитарных кист печени. Нередко полпкистоз осложняется холангитом. Бывает, что большие солитарные кисты печени, содержащие несколько литров жидкости, сдавливая внепеченочные желчные пути, вызывают механическую желтуху. Полпкистоз печени, тем более солитарные кисты мало изменяют функцию печени, и тяжесть течения болезни обусловлена кистозным поражением других органов, прежде всего почек и поджелудочной железы.
ПД. Используют ультразвуковое исследование, КТ, радиоизотопные методы, лапароскопию. Функциональные пробы печени изменены незначительно. Портальная гипертензия ие развивается. Необходимо обследование почек и поджелудочной железы (УЗИ), а также дифференциальная диагностика с паразитарными кистами.
23.8.2. Однокамерный (гидативный) эхинококк печени возникает в личиночную стадию паразитоза. Чаще болеют женщины после 30 лет. Развитие паразита в печени сопровождается ростом одиночной эхинококковой кисты (как правило, в правой доле печени). Клинические симптомы появляются по мере роста кисты (чувство тяжести, боли, тошнота, увеличение живота). Пальпаторно определяется гепатомегалия, иногда - опухолевидное округлое образование. Описан симптом Ровпги (Rovighi): при перкуссии или поверхностной пальпации эхинококковой кисты печени определяются волны флюктуации. В терминальном периоде возникают осложнения: асцит из-за сдавления воротной вены, механическая желтуха при сдавлении желчных протоков, нагноение кисты, ее разрыв, прорыв в бронх и др.
Более редкое и тяжелое поражение печени вызывает альвеолярный эхинококк. Он встречается в нескольких эндемических зонах: на Кавказе, в некоторых районах Средней Азии, в Сибири и в ряде других мест. Человек заражается, когда в желудочно-кишечный тракт попадают яйца паразита во время обработки загрязненных шкурок грызунов, при контакте с больными животными, при употреблении загрязненной воды и др. В отличие от гидатидного эхинококка альвеолярный эхинококк первично всегда развивается в печени. Паразитарный узел состоит из множества мелких пузырьков и не имеет общей капсулы, поэтому возможен не только инфильтративный рост узла за счет отпочкования, по и метастазирование в другие органы, чаше всего - в легкие и мозг, когда почкующиеся узелки проникают в кровеносные сосуды. По мере роста центральная зона альвеококка может распадаться с образованием
316
полостей. При пальпации печени иногда обнаруживается участок каменистой плог-посгп (симптом Любимова). Постепенно нарастают гепатомегалия, желтуха, асцит, спленомегалия, симптомы нарушения функции печени. Возможны аллергические проявления, 1
ПД. Применяют КТ, УЗИ и радиоизотопные методы исследования, лапароскопию, серологическую диагностику (с эхинококковым антигеном). В периферической крови часто выявляют эозинофилию (иногда - большую), увеличение СОЭ ги-пергаммаглобулинемию. Изменены осадочные пробы и другие показатели функции печени. При рентгенологическом исследовании иногда видно обызвествление стенки кисты гидатидного эхинококка.
23.9. Гепатомегалия описана и при заболеваниях сосудов печени. Она наиболее характерна для поражения печеночных вен, но умеренное увеличение печени ветре* чается также при заболеваниях воротной вены.
23.9.1. Тромбоз воротной вены чаще наблюдается у мужчин. В анамнезе имеются указания на перенесенные в детстве или юношестве брюшной тиф, острый аппендицит, осложнившийся периаппепдикулярным инфильтратом, подпеченочным или поддиафрагмальным абсцессом пли длительиоп лихорадкой. Повторные тромбозы мелких ветвей воротной вены нередко наблюдаются на фоне первичного рака печени. Последовательность симптомов лучше всего прослеживается при врожденной гипоплазии воротной вены: сначала развивается спленомегалия, потом - коллатерали в нижней трети пищевода и кардиальной части желудка, затем - асцит, в более
поздние стадии - умеренно выраженные портокавальные анастомозы.
Клиническая картина определяется быстротой развития тромбоза. При остром пилетромбозе появляются внезапные боли в животе, тошнота, рвота, понос, иногда -с кровью (некроз кишки); быстро возникают асцит, часто - геморрагический, спленомегалия. Инфаркты кишечника приводят к развитию синдрома "острого живота". Гепатомегалия не характерна, и нет желтухи (за исключением больных циррозом и раком печени). Хронический пилетромбоз протекает в течение нескольких месяцев и даже лет. Нарастают симптомы портальной гипертензии. Возможны тяжелые (иногда - смертельные) желудочно-кишечные кровотечения. Могут быть желтуха, умеренное увеличение печени. Типична спленомегалия, возможны спонтанные разры
вы селезенки.
ПД. При неосложненном тромбозе показатели функциональных проб печени не изменены. В случае цирроза и рака печени наблюдаются сдвиги, характерные для этих заболеваний. Рентгенологически можно выявить кальцификат воротной вены, выраженное расширение вен пищевода и желудка. Важнейшее значение имеют пор-тогепатография, спленопортоманометрия, лапароскопия. Используют УЗИ, КГ, МРТ.
БФТ. Прямые антикоагулянты (гепарин), фибринолитические средства (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза).
23.9.2. Гнойный тромбофлебит воротной вены сопровождается увеличенном и болезненностью печени, особенно если он осложняется формированием абсцессов в печени. Диагностические признаки описаны ниже - см. 84.1.12.
БФТ Антибактериальные препараты, в зависимости от выявленного или предполагаемого возбудителя, прямые антикоагулянты (гепарин), фиорннолити iccKiie средства (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза).
23.9.3. Синдром закупорки печеночных вен может быть первичным и вторнч-пым, Первичная обтурация (болезнь Киари - Chiari) возникает вследствие облитерирующего эидофлебпта, первичного тромбоза и тром офле ита, врожденных апо
317
малnii с сужением вен или их устьев, наличия внутренних мембран, перехода облитерации с венозного протока. Вторичная обтурация (синдром Бадда - Киари - Budd - Chiari) бывает следствием внутрисосудистых нарушений при полицитемии, мигрирующем тромбофлебите, паразитарных инвазиях, веноокклюзионной болезни. Последняя этиологически может быть обусловлена действием некоторых растительных алкалоидов (гелиотроп), лечением цитостатиками, рентгеновским облучением.
Внссосудистые причины синдрома связаны с очаговыми поражениями печени (гумма, киста, опухоль, абсцесс), циррозом печени (сдавление узлами регенерации), внепеченочными факторами - опухолями других органов (желудка, поджелудочной железы, почки), воспалительными и спаечными процессами в брюшной полости.
Клиника синдрома Бадда - Киари может быть вызвана поражением нижней полон вены при ее сдавлении опухолями и повышении давления в вене при перикардите, пороках сердца. Клинические проявления зависят от темпов развития тромбоза, различной степени вовлечения в процесс сосудов, наличия коллатералей.
Для острой формы, которая встречается редко, наиболее характерны сильные боли в правом подреберье и эпигастрии, сопровождаемые рвотой, иногда - коллапсом и шоком. Размеры печени быстро увеличиваются, она резко болезненна при пальпации, Стремительно развивается асцит, который иногда сочетается с гидротораксом и бывает геморрагическим. Асцит не поддается действию диуретиков и быстро накапливается после парацентеза. Появляется умеренная спленомегалия. Прогноз тяжелый: больные погибают от желудочно-кишечного кровотечения, от быстро прогрессирующей печеночной недостаточности, тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом пли от эмболии легочной артерии. Чаще смерть наступает в 1-ю педелю, ио иногда происходит временное восстановление проходимости печеночных вен, что продлевает жизнь на несколько месяцев.
Медленно прогрессирующее течение (80-96% всех случаев)* характеризуется периодическими обострениями, болями в правом подреберье; постепенно развиваются гепатосплепомегалия, асцит; возможна умеренная желтуха. Нарастают симптомы печеночно-клеточной недостаточности. Больные погибают от печеночной комы пли желудочно-кишечного кровотечения в связи с портальной гипертензией.
ПД. Важнейшие исследования - нижняя каваграфия и веиогепатография. Применяют УЗИ, иногда - спленопортографию, ангиографию, компьютерную и магиит-норезонансную томографию. Возможны умеренная билирубинемия, гиперфермеп-темия, другие нарушения печеночных функций.
БФТ. Мочегонные (фуросемид, спиронолактон), гепатопротекторы (силибинин, эссенцпале Н), глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), прямые антикоагулянты (гепарин), фибринолитические средства (стрептокиназа, урокиназа, алтеп-лаза).
23.10. При обменно-дистрофических заболеваниях часто в процесс вовлекается печень.
23.10.1. Амилоидоз печени редко проявляется изолированной гепатомегалией, которая обычно сочетается с поражением других органов. При первичном амилоидозе это поражение кожи, сердечно-сосудистой системы, языка, скелетной мускулатуры. При вторичном амилоидозе - сочетание с амилоидозом почек, селезенки, желудочно-кишечного т эакта. Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических (часто - гнойных) инфекционных процессов, туберкулеза, заболеваний с выраженными иммунопатологическими сдвигами (ревматоидный полиартрит, неспецифи-
*Полупина Т.Е. Клинич. медицина, 2002. № 2. С. 47-50.
318
ческии язвенным колит, лимфогранулематоз и др,). Гепатомегалия иас.упает сравнительно поздно, развивается постепенно. Печень может увеличиваться весьма значительно, она безболезненная, очень плотная, с ровным краем. Постоянно имеется спленомегалия иногда опережающая гепатомегалию. Боли в животе портальная гипертензия обычно отсутствуют. Прп первичном амилоидозе иногда возникает желтуха, при вторичном - редко.
ПД. Точная диагностика амилоидоза печени возможна только после пункционной биопсии печени. Важное значение имеет обнаружение поражения других органов, прежде всего - почек,(нефротический синдром) при вторичном амилоидозе. Бывает биопсия слизистой прямой кишки или десны. Функциональные пробы изменены мало, возможна гипер-а2-глобулпиемпя, иногда появляются симптомы холестаза, различные иммунные нарушения.
23.10.2. Наследственная афибриногенемия - очень редкое заболевание. Иногда возникающая при ней 1 епатомегалия связана с кровотечением в печени, развитием впутрипсче-почиых гематом. По этим же причинам может быть спленомегалия; типичен умеренно выраженный геморрагический диатез микроциркуляториого типа (петехии, носовые и десневые кровотечения, меноррагии). В тяжелых случаях возникают кровоизлияния в мозг. Возможно появление гематом после ушибов.
ПД. Отмечается полная несвертываемость крови во всех коагуляционных тестах. Типично отсутствие свертывания при добавлении тромбина к исследуемой рекальцифицированной цитратной плазме и фибриногена крови (количественное определение иммунологическими и иммунохнмпческими методами).
23.10.3. Цистнпоз (болезнь Абдергальдсна - Кауфманна - Фанкони - Abclerhaldcn -Kaufmann - Fanconi) - это врожденное нарушение обмена серосодержащих аминокислот. Прп этой болезни первично нарушен обмен цпетнпа, вторично поражаются почки, а затем - и другие органы, в том числе и печень, в которой откладывается цистин. Характерно повышенное выделение цистина с мочой (цисгинурия). В основном болеют дети, по так называемая поздняя форма болезни встречается и у взрослых. Развиваю юя поражения костей (псевдорахит), симптомы сморщенной почки (без высокого артериального давления), температурная лабильность, синдром полиурии - полидипсии, светобоязнь, адинамия, хронический запор. Сохраняется нормальный интеллект. Если болезнь началась в детстве, то типичен карликовый рост. Поражение печени отмечается примерно у 1/2 больных (цирроз, очаговый некроз, жировой гепатоз).
ПД. В крови выявляются гипофосфатемия, гннсрпротсииемпя, гипокалиемия; в моче -щелочная реакция, низкая относительная плотность, аминоацидурия, умеренная протеинурия, иногда глюкозурия. Гистологически определяются кристаллы цистина в купфе-ровских клетках и гепатоцитах. Изменение функциональных печеночных проо cool вот -ствуст форме и степени поражения печени.
23.10.4. Первичной идиопатической гпперлипемией (синдромом Бюргера - Грютца -Burger - Grutz) заболевают лица среднего возраста. Наолюдаются высыпания множеш венных ксантом па коже (особенно лица п конечностей), слизистых оболочках. Иншда узлы имеются па сухожилиях. Кроме гепатомегалии часто отмечаются спленомегалия, желудочные колики, разнообразные проявления со стороны ЦНС, панкреанн с явлениями периодической гипогликемии, лнпемия сетчатки.
ЯД. Обнаруживаютувсличенпе содержания нейтральных жиров в сыворотке крови (сыворотка типа "молока"), гиперхолестеринемию. Выраженность гиперхолестеринемии и ее сочетание с разнообразными изменениями у ровня хиломикронов, три глппцеридов.р и пре Р-лппопротеидов зависят от типа гиперлипидемии по Фрпдриксопу (чн uctson). ii)ii ктатс костного мозга имеются отложения линопдпых клеток
23.10.5. Болезнь Хэнда - Шюллера - Кристиана (Hand - Schullci - Christian) входит в группу гистиоцитоза X как его хроническая форма Известны и другие названия: холесте-319
рпповый липопдоз, системный ксаптограпулсматоз. Это заболевание чаще обнаруживается у мальчиков па 3-5-м году жизни, обычно после банальной инфекции. Может появиться оно и в пубертатном периоде. Болезнь связана с развитием грануляционной ткани и накоплением холестерина в гистиоцитах и большинстве других клеток гранулемы.
Характеризуется она триадой: экзофтальмом, посахариым диабетом, дефектами костей. К пссахариому диабету и адипозо-геииталыюму синдрому приводят грануляции, исходящие из основания черепа и сдавливающие заднюю долю гипофиза и область турецкого седла. Инфильтраты могут развиваться в легких, сердце, кишечнике, но чаще всего поражаются печень, селезенка п лимфатические узлы. Нередки экземоподобиые изменения кожи, диффузный гранулематоз се, увеличение лимфоузлов легких, спленомегалия. Гепатомегалия обычно выражена умеренно. Возможна желтуха за счет сдавления гранулематозными узлами впутрппечеиочиых желчных ходов или сдавления общего желчного протока лимфоузлами в воротах печени.
ПД. Гистологически выявляют гранулемы из ретикулярных клеток, гистиоцитов, макрофагов, нейтрофильных лейкоцитов и эозинофилов. Вследствие поглощения липидов клетки увеличиваются в объеме и приобретают пенистый вид (ксаптомиые клетки). Функциональные пробы печени не изменены. Характерны изменения при рентгенографии костей (например "ландкартообразный" череп). Используют компьютерную томографию, пункционную биопсию костных грануляционных разрастаний и лимфоузлов.
23.10.6. Синдром Абта - Леттерера - Зиве (Abt - Letterer - Siwe) - злокачественный рс-тпкулез, относящийся также к группе гистиоцитоза X. Некоторые авторы рассматривают его как вариант болезни Хэнда - Шюллера - Кристиана с острым или подострым течением. Чаще он развивается у детей до 2 лет, по может быть и у взрослых. Этот синдром характеризуется приступообразной лихорадкой септического характера, гепатоспленомегалией, генерализованной лимфаденопатией. Пролиферация гистиоцитариых клеток чаще всего выражена в печени и легких. При вовлечении костей скелета появляются болезненные очаги н умеренная отечность над областями поражения плоских и трубчатых костей, чему соответствуют костные дефекты разного размера и формы. Иногда возникает рецидивирующая геморрагическая пурпура, часто с экзематозными изменениями кожи (как один из наиболее ранних симптомов). Возможен переход в хроническую форму, особенно у взрослых.
ПД. В крови выявляются анемия гипохромного типа, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз. Рентгенологически определяются очаги деструкции в трубчатых и плоских костях (поражения типа "географической карты"), общий остеопороз, в легких - милиарная диссеминация. Функция печени существенно не изменена. См. также 23.10.5.
23.10.7. Болезнь Гоше (Gaucher), или цереброзидоклеточный липопдоз, - врожденное редкое заболевание. Чаще оно наследуется рецессивно, реже - доминантно и связано с генетическим дефектом фермента глюкозилцерамид-бстаглюкозидазы, что приводит к накоплению в клетках церамидглюкознда (липида Гоше). По клиническим проявлениям п течению различают несколько форм болезни. Так называемая неневропатическая, хроническая форма, или болезнь Гоше 1-го типа, может встретиться от первого года жизни до пятого десятилетия. Острая невропатическая (инфантильная) форма 2-го тина появляется в первые месяцы и быстро приводит к смерти. Болезнью 3-го тина считается подострая невропатическая (ювенильная) форма.
Хроническое течение болезни Гоше чаще наблюдается у женщин до 30 лет. Первым симптомом является спленомегалия, которая нарастает постепенно, н в итоге селезенка может достигнуть гигантских размеров. Позже происходит увеличение печени, по длительное время симптомы портальной гипертензин не развиваются. В терминальной стадии формируется цирроз печени. Характерны увеличение лимфоузлов, появление утолщений клиновидной формы, коричневато-желтого цвета па границе между роговицей и склерон. Типична пигментация, которая напоминает таковую у беременных, а позднее
320
приобретает бронзовый оттенок и часто локализуется па голеиях. Возможны петехии экхимозы мелена и другие признаки геморрагического диатеза, связанного с тромбоцитопенией. Иногда развивается гемолиз. Час i ы проявления со сторо.сое гей, сопровож-
даемые болями и патологическими переломами. Поражаются преимущественно бедренные кости, позвонки, фаланги пальцев кистей и стоп, челюсти. Развернутая стадия ха-рак1српзус1ся триадой наиболее типичных симптомов: спленомегалией, болями в костях, анемией. При болезни 2-го и 3-го типов в тон или иной мере представлена невроло-1ическая симптоматика с псевдобульбарпымп проявлениями: спастическими расстрой-ствами, тризмом.
ПД. Выявляются микроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ианмиелоф-гиз. В костном мозгу, пункт атах печени и селезенки гистологически определяются крупные клетки Гоше с пикпогпческим эксцентрично расположенным ядром и ячеистой протоплазмой, содержаще! i гомогенные массы цереброзидов. В последнее время используют метод исследования активности дефектного фермента в лейкоцитах больных. Функция печени обычно не изменена вплоть до развития цирроза печени. На рентгенограммах костей обычно выявляется сочетание деструктивных и склеротических процессов.
23.10.8. Болезнь Ниманна - Пика (Niemann - Pick) - врожденное заболевание, относящееся к так называемым болезням накопления и связанное с дефектом фермента сфингомиелиназы. Кроме гепатосплеиомегалии часто наблюдаются тяжелые неврологические поражения, которые при острой форме болезни могут закончиться смертью новорожденных. Хроническое течение болезни наблюдается у взрослых, а также у детей старшего возраста. Первым симптомом является спленомегалия, потом возникают изменения в других органах, в том числе п гепатомегалия, поражение легких, костного мозга. Иногда клиническая картина соответствует циррозу печени или легочному фиброзу. Возможны кожная пигментация, увеличение лимфоузлов, нарушение зрения и слуха, олигофрения.
ПД. Достоверный диагноз возможно поставить после выявления клеток Ниманна - Пика в пунктатах селезенки, печени, лимфоузлов, костного мозга. Бывают своеобразные изменения на глазном дне: вишнево-красный очаг в области центральной ямки с венчиком беловато-серого цвета.
23.10,9. Болезнь Гурлера (Hurler) связана с накоплением мукополисахаридов, обусловленным дефектами лизосомальных ферментов. Встречается опа у взрослых. Характерны малый рост, особый тип лица (гаргоилизм): измененная форма черепа, выступающий носовой угол, утолщенные губы, большой язык, укороченная шея, помутнение роговой оболочки без значительной потери остроты зрения. Отмечаются аномалии скелета, недостаточная подвижность суставов, особенно локтевых и суставов пальцев кистей, лапообразная кисть, фиксированный кифоз в области перехода от грудного к поясничному отделу позвоночника. Часто возникают тугоухость, глухота. Типичен жесткий, хрюкающий голос. Характерна гепато- и спленомегалия.
ПД. В настоящее время разработаны методы пренатальной ферментативной диагностики, возможно определение мукополисахаридов в моче. Выявляется патологическая грануляция лейкоцитов. Функция печени не страдает.
23.10.10. Врожденные и приобретенные гликогспозы - заболевания с накоплением избыточного количества гликогена (нормальной или аномальной структуры) в различных органах и тканях в связи с нарушением процессов его распада и синтеза. К настоящему времени описано более И типов гликогеиозов, а также их форм, связанных с преимущественной локализацией ферментного дефекта.
При болезни Гирке (Gierke) отсутствует глюкозо-6-фосфатаза, значительно увеличены печень и почки (гликогенез I типа). Характерны приступы гипогликемии натощак, рвота, отсутствие аппетита, стеаторея. Часто возникает респираторный дистресс-синдром, присоединяется вторичная инфекция. Реже воз..... геморрагический синдром, кож-
ный ксантоматоз. Нервно-психическое развитие удовлетворительное. По мере uaciynne-
321
пня пубертатного периода состояние больных улучшается. Поздним осложнением является подагра, возможна подагрическая нефропатия.
Болезнь Форбса - Кори (Forbs - Cori), или глпкогсноз III тина, близок по клиническим проявлениям к болезни Гирке. Кроме гепатомегалии возникают мышечная гипертония, гипертрофия отдельных мышечных групп и миокарда, нарушения сердечной проводимости. Возможна только печеночная форма с задержкой роста, приступами гипогликемии.
Для болезни Герса (Hers), пли гликогенеза VI типа, характерны значительная гепатомегалия, задержка роста, "кушингоидное" лицо. Клиническая картина напоминает гликоген оз I типа, но протекает более доброкачественно.
При гликогенозе IV типа (болезни Андерсона - Anderson), или амилопектидозе, в печени откладывается аномальный полисахарид, что приводит к прогрессирующей гспатосп-лепомегалнп, развитию симптомов цирроза печени. В отличие от гликогенозов I, III и VI типов в сыворотке крови не бывает снижения уровня глюкозы.
Болезнь Помпе (Pompe), или глпкогсноз II типа (кардиомегалнческип гликогеиоз), характеризуется кроме ранней гепатомегалии общим интермиттирующим цианозом, расстройством дыхания, кардпомсгалией. Хотя, как правило, болезнь заканчивается смертью на 1-м году жизни, описаны случаи с более легким течением заболевания у взрослых.
Гликогеиоз IX типа, при котором поражается исключительно печень, также протекает с гепатомегалией. Другие типы гликогенозов ие сопровождаются поражением печени. Описан также вторичный гликогеиоз при сахарном диабете. Чаще он бывает у детей, но иногда встречается и у подростков (синдром Мориака - Mauriac), У таких больных имеется гепатомегалия без нарушения функции печени, спленомегалия отсутствует. Характерны ожирение туловища, лунообразное лицо, задержка роста и полового созревания, нарушение оссифнкацип, поражение сетчатки (ангиорстннопатия). Возможны нефропатия, неврологические расстройства. В клинической картине важным симптомом являются кишечные колики.
ПД. Используются гистологические исследования ткани печени и других тканей (мышечной - прп гликогеиозах II и III типов), а также ферментативная диагностика: недостаток глюкозо-6-фосфатазы (гликогеиоз I типа), лизосомальной а-1,4-глюкозидазы (глико-геноз II типа), амило-1,6-глюкозидазы (гликогеиоз III типа), ампло-1,4-1,6-трансглюко-зидазы (гликогеиоз IV типа), печеночной фосфорилазы (глпкогсноз VI тина) н киназы фосфорилазы (гликогеиоз IX типа).
Для гликогенозов I, III п VI типов типичны периоды гипогликемии. Прп наиболее часто встречающемся гликогенозе I типа развиваются анемия, лейкопения, гиперхолестеринемия. Обычно отмечаются и нарушения функции почек. Для гликогеноза II типа характерно поражение сердца, что также иногда наблюдается при гликогенозе III типа. Существенного нарушения функции печени, как правило, нет, за исключением гликогеноза IV типа, прп котором развивается цирроз печени.
23.10.11. Наследственные пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) - группа самостоятельных заболеваний, которые проявляются перемежающейся или постоянной желтухой без признаков повышенного гемолиза, холестаза, а также без выраженного нарушения структуры и функции печени. Для этих состояний (синдром Жильбера -Jilbert, Дабина - Джонсона - Dabin - Johnson, Ротора - Rotor) характерно умеренное увеличение печени, но ведущим симптомом является желтуха (см. 46.2.6).
23.10.12. Из нарушений обмена порфиринов наиболее частой формой является поздняя кожная порфирия. Это заболевание с наследственной предрасположенностью, для реализации которой необходимо воздействие дополнительных факторов внешней среды: прием различных лекарств (барбитураты, сульфаниламиды, аптпмалярпйные препараты, многие анальгетики и др.), контрацептивных средств, злоупотребления алкоголем, инсоляции, воздействия разных промышленных химических факторов, загрязняющих внешнюю среду. Для порфирин типичны различные ферментные дефекты в системе биосинтеза гема,
322
что приводит к повышению содержания порфиринов иди их предшественников в рачдич-пых органах.
Для поздней кожной порфирии характерно поражение печени: гепатомегалия, боли в области печени. В начальной стадии возникает клиническая картина хронического гепатита, а потом - хронического гепатита и цирроза печени, что связано с отложением уропорфирина в гепатоцитах. Возможно развитие вторичного гемосидероза. Вторая важнейшая группа симптомов - поражение кожи: пигментация на открытых участках кожи, диффузная ^различного цвета (землисто-серая, бронзовая, красно-синюшная), возникновение пузырен (чаще - па лице и кистях), а также гипертрихоз (на лице, ушных раковинах). Типичны сими юмы со стороны желудочно-кишечного тракта (проявления дискинезии желчевыводящих путей, 1 aciродуоденита, хронического колита), нервной системы (полиневрит, вегетативно-трофические расстройства). В период обострении возникают боли в животе, которые менее интенсивны, чем при острой перемежающейся порфирии. При этой форме печеночной порфирии, как и при смешанной порфирии южноафриканского типа и наследственной копропорфнрпи, значительного увеличения печени нс бывает.
ПД. В моче повышено содержание уропорфирина и копропорфнрина, а также увеличено выделение пх с желчью. Нарушение функций печени зависит от тяжести ее поражения. Люминесцентное исследование печеночного биоптата выявляет красное свечение, связанное с избыточным содержанием порфиринов.
23.10.13. Печень может поражаться при дефиците о^-антитрипсипа. Существует 8 изоферментов а(-антитрипсина, которые различаются ио скорости диффузии в геле. Гепато-патня развивается обычно при наличии ультрамедлеиного фенотипа в гомозиготном состоянии (Pi ZZ, Pi-protease inhibitor, Z-ультрамедлениый фенотип). Заболевание может возникнуть после рождения, по иногда проявляется в юношеском возрасте или у взрослых.
Чаще всего возникает клиническая картина хронического активного гепатита, иногда -холестатического гепатита с последующим формированием микро-макронодулярного (смешанного) цирроза печени. У взрослых больных возможны длительно существующая гепатомегалия без выраженных проявлений нарушений функции печени н частое сочетание с хроническим поражением легких за счет активации деструктивного действия протеаз, эластаз и коллагеназ в условиях дефицита антифермента. Наиболее характерно развитие тяжелой эмфиземы легких (первичной).
ПД. Нарушены функции печени, как п при других циррозах. В крови снижена активность а -аптитрипсииа. При биопсии печени в гепатоцитах выявляются включения аномального о^-антптрипсипа (гликопротеин без липидного комплекса), что н приводит клетку к гибели п способствует развитию восиалительно-фпброзноп реакции.
23.10.14. Гемохроматоз - наследственное, с аутосомно-рецессивным типом наследования заболевание, связанное с нарушением регуляции всасывания железа слизистой кишечника. Для него типичны повышение содержания железа в сыворотке крови и отложение железа п железосодержащих пигментов во внутренних органах. Чаще болеют мужчины. Характерна триада симптомов: пигментация кожи, цирроз печени п сахарный днабег. Выраженность пигментации зависит от длительности болезни. Бронзовый колорит кожи больше заметен иа открытых частях тела, на гениталиях, в подмышечных впадинах, на ранее пигментированных местах. Увеличение печени встречается почти у всех больных. Печень плотной консистенции, поверхность ее гладкая, безболезненная при пальпации. Часто наблюдается спленомегалия. Выраженные признаки портальной гипертензин и печеночно-клеточной недостаточности развиваются в терминальной стадии.
В связи с поражением поджелудочной железы наблюдается сахарный диабет с тяжелым течением, иногда - ипсулипорсзистеитный, осложняющийся проявлениями микроангиопатии (ретинопатией, диабетическим гломерулосклерозом). Отложения гемосидерина в сердечной мышце приводят к нарушениям ритма, прогрессирующе!! сердечной не
323
достаточности. Клиническая картина иногда напоминает рестриктивную кардиомиопатию, и в некоторых случаях заболевание дебютирует поражением сердца, а типичная триада симптомов появляется позже.
Примерно у половины больных наблюдается картина полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кисти. Возможно поражение надпочечников с развитием гипокортицпзма (гипотония, слабость). В связи с поражением половых желез наблюдаются регрессия вторичных половых признаков, бесплодие, импотенция. Помимо идиопатического (наследственного) гемохроматоза встречается вторичный гемохроматоз, к которому относится гемоендероз печени с повышенным депонированием железа (в костном мозгу при некоторых циррозах печени, чаще - алкогольном), а также сидероз печени при поздней кожной порфирии, после портокавального шунтирования, при массивных гемотрансфузпях и гемолитических анемиях.
ПД. Резко повышено содержание железа сыворотки. При лапароскопии характерна черно-коричневая окраска печени, в биоптате печени отмечается отложение железа в гепатоцитах п купферовских клетках.
23.10.15. Болезнь Вильсона (Wilson) - Коновалова, или гепатолеитикулярпая дегенерация, представляет собой аутосомно-рецесснвпое наследственное нарушение обмена меди. Типично сочетание цирроза печени и неврологических экстрапирамидных расстройств' тремор, ригидность мышц, дизартрия. Клиническая картина болезни чаще всего возникает в возрасте 15-30 лет. Гепатомегалия обнаруживается с детства и длительно существует бессимптомно; затем появляются признаки хронического гепатита, а при дальнейшем прогрессировании - цирроз печени с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью. Патогпомоинчпо кольцо Кайзера - Флейшера. Ойо - зеленовато-бурого цвета, расположено по периферии роговицы, а иногда - и па внутренней ее поверхности. Нередко бывают геморрагический васкулит, поражение почек (канальцевая нефропатия).
ПД. Резко снижено содержание церулоплазмина в крови. Повышен уровень меди в моче и уровень не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови. Нарушена кинетика поглощения радиоактивной меди печенью.
23.11. Опухолевые поражения печени могут сопровождаться ее резким увеличением.
23.11.1. Первичный рак печени - сравнительно редкое заболевание, по в последнее время он встречается чаще. Различают гепатоцеллюлярный (злокачественная гепатома) и холапгиоцеллюлярный (злокачественная холангпома) рак. Предраковыми заболеваниями могут быть острые и хронические инвазии и инфекции (вирусные гепатит, шистозоматоз, описторхоз), цирроз печени, гемохроматоз. Доказана роль ряда канцерогенов: производных бензола, солей тория, радиоактивного золота, афлатоксинов (гепатоканцерогепные метаболиты некоторых плесневых грибов на арахисе и др.). Болеют преимущественно мужчины в возрасте 50-70 лет. Наиболее частой клинической формой первичного гепатоцеллюлярного рака является цирроз-рак.
Диагноз рака печени при этой форме труден, так как заболевание протекает иа фоне тяжелого предшествующего поражения - цирроза. О развитии опухоли следует думать, когда сравнительно доброкачественное течение цирроза печени приобретает черты злокачественности: печень начинает значительно увеличиваться, появляются сильные боли в правом подреберье, усиливается желтуха, нарастает асцит, не поддающийся терапии. Более редкая гепатомегалнческая форма первичного рака печени проявляется быстрым увеличением размеров печени: могут пальпироваться плотные опухолевые узлы; край печени плотный, неровный. Желтуха п асцит на начальном этапе для этой формы рака не характерны, но возникают позже.
К атипичным клиническим формам первичного рака печени относится ’’абсцессовидная ' форма, протекающая по типу лихорадочного заболевания. Возможна гек-
324
тическая лихорадка, на первых порах без четких признаков поражения печени, которые появляются позже и могут напоминать клиническую картину абсцесса печени. Реже встречаются маскированные" формы рака печени, которые клинически манифестируют отдаленными метастазами (в мозг, легкие, сердце) или проявляются тромбозом нижней полой вены. При этом обнаруживается умеренная гепатоме-1алня без каких-либо симптомов клинически выраженного поражения печени.
Описана также острейшая форма первичного гепатоцеллюлярного рака печени, пли атипическая юморрагическая гепатома , при которой малосимптомиое поначалу течение внезапно сменяется клииикои "острого живота" из-за внезапного разрыва опухолевого узла с кровотечением в брюшную полость. Холаигиоцеллюляр-ныи рак часто проявляется клинической картиной ангиохолита.
При первичном раке печени описаны паранеоиластпческие синдромы: приступы гипогликемии (при секреции клетками гепатомы пнсулпноподобного гормона), гиперкальциемия (без метастазов опухоли в кости; при секреции вещества, подобного по своей активности паратиреоидному гормону), вторичный эритроцитоз (при выделении эритропоэтинподобной субстанции клетками гепатомы). Первичный рак печени чаще всего метастазирует в регионарные лимфоузлы (прежде всего - пери-портальные), легкие, плевру, брюшину, мозг, в крупные вены.
ПД. Проводят ультразвуковое исследование, радиоизотопное сканирование печени, компьютерную томографию, при необходимости - ангиографию. В диагностике может помочь лапароскопия. В периферической крови определяются нарастающая анемия (вторичный эритроцитоз редок) и увеличение СОЭ. Функциональные пробы печени, за исключением цирроза-рака, на первых этапах не изменены, но позже нарушаются. В терминальной стадии возникают проявления печеночно-клеточной недостаточности. Используется специфический иммунологический тест: определение ct-фетопротепна, появление которого в достаточно высоких концентрациях типично для гепатоцеллюлярного рака печени. Сейчас применяется также прицельная биопсия под контролем УЗИ или компьютерной томографии, МРТ.
23.11.2. Метастатический рак печени встречается значительно чаще, чем первичный рак печени. Обычно он проявляется в виде крупных узлов различной величины, реже - в виде большого количества мелких узелков, солитарного узла или диффузной раковой инфильтрации. Наиболее часто метастазы в печень дают опухоли поджелудочной железы, легких, желудка, желчевыводящих путей, молочной железы, пищевода. Но, конечно, опухоли любой локализации могут давать метастазы в печень. Клиническая картина во многом зависит от локализации первичной опухоли. Но иногда на первый план может выступать поражение печени' она значительно увеличивается, становится плотной, бугристой и болезненной (перигепатпт). Желтуха бывает далеко не всегда, а если и возникает, то имеет компрессионный характер. При сдавлении раковыми узлами воротной вены развивается портальная гипертензия, возможен раковый пилетромбоз, что тем более ведет к спленомегалии и асциту.
ПД. При отсутствии проявлений первичной опухоли дифференциальный диагноз между первичным и метастатическим раком труден и иногда без гистологического исследования невозможен. Микроскопическое исследование биоптата почти всегда выявляет характер первичной опухоли.
23.11.3. Другие злокачественные опухоли печени встречаются редко Саркомы печени чаще* чем первичный рак печени, возникают у детей и подростков. Обычно они развиваются в правой доле печени. Иногда в центре опухоли возникает размягчение и формируется киста. Чаше, чем при первичном раке печени, возникают разрыв печеночной капсулы
325
и кровоизлияние в брюшную полость. В клинической картине наряду с быстрым увеличением бугристой печени передки симптомы, сходные с абсцессом печени: лихорадка, боли в нравом подреберье, в крови - лейкоцитоз, эозинофилия. Желтуха, асцит, спленомегалия встречаются сравнительно редко. В последние годы описана злокачественная гемангиоэндотелиома неченн (ангиосаркома) у лиц, ранее работавших с мышьяком и хлорвинилом, а также у тех, кому в 1950-е гг для диагностики вводили торотраст и длительное время прописывали анаболические гормоны и эс гропрогестсроны. Опухоль проявляется после длительного латентного периода. Описаны саркомы Капоши (Kaposi) с локализацией в печени, особенно у больных СПИДом.
23.11.4. Средн доброкачественных опухолей печени чаше других встречаются гемангиомы, обычно - у женщин. Опухоль растет медленно, состояние больных долго может оставаться хорошим. Гепатомегалия вызывает ощущение тяжести в правом подреберье При значительном увеличении печени возможно появление симптомов сдавления органов брюшной полости, механической желтухи, портальной гипертензии. Самое частое осложнение гемангиомы - спонтанный разрыв опухоли и впутрибрюшиое кровотечение (особенно после физического усилия). Злокачественное перерождение встречается редко Лимфангиомы обычно располагаются в одной из долей печени и часто сочетаются с поражением шеи и средостения. Редко развиваются миксомы, липомы, фибромы, аденомы печени, которые обычно протекают бессимптомно, если не считать гепатомегалии различной степени выраженности. Большие опухоли могут вызвать сдавления внепеченочных желчных путей, воротной вены, соседних органов, по это бывает редко.
ПД. Проводятся ультразвуковое исследование, лапароскопия, при подозрении на гемангиому - ангиография. В диагностике фибром, липом, миксом и аденом помогает прицельная биопсия при лапароскопии. Функциональные пробы печени не изменены. Применяются также компьютерная томография, магнитнорсзоиансная томография.
23.12. Поражение печени при системных заболеваниях соединительной ткани почти никогда не входит в число ведущих п клинических манифестирующих признаков болезни, но увеличение печени встречается сравнительно часто при ревматоидном полиартрите, системной склеродермии, дерматомиозите, узелковом периартериите, активном ревматизме. Возможно развитие вторичного иеспецифпческого гепатита, иногда - стеатоза печени. При СКВ поражение печени может иметь более важное значение в клинической картине, поскольку у некоторых больных развивается выраженный волчаночный гепатит, протекающий по типу активного гепатита (со спленомегалией, желтухой, нарушением печеночных функций). Сравнительно часто гепатомегалия встречается при синдроме Стилла (Still) у взрослых, уступая, впрочем, по частоте таким его проявлениям, как суставной синдром, лихорадка, похудание, лимфаденопатия, спленомегалия, миалгия.
23,13. Поражение печени встречается при многих заболеваниях системы крови. Гиперпластический синдром, одним из симптомов которого является гепатосплено-мегалия, наблюдается практически при всех формах острого лейкоза, чаще печень увеличена незначительно и безболезненна. Более выраженное увеличение печени некоторыми авторами описано при остром монобластном лейкозе и при некоторых клинических вариантах острого лимфобластного лейкоза. В сравнительно редких случаях течение острого лейкоза осложняется развитием синдрома Бадда - Киари (Budd - Chiari) из-за тромбоза печеночных вен (см. 10.9.3) и гепатоиекрозом при бурном нарастании внутрипеченочной лейкозной инфильтрации. Прп осложнении острого лейкоза сепсисом печень увеличивается, становится болезненной, возникает желтуха. Следует подчеркнуть, что цитостатическая терапия может привести к развитию токсико-аллергического гепатита (чаще всего при применении рубоми-цниа, циклофосфапа, аптпметаболптов). Реже возникает очень тяжелое поражение
326
- токсическая дистрофия печени, приводящая к печеночной коме. При этом печень первоначально умеренно увеличивается, а потом прогрессивно уменьшается.
Гепатомегалия наряду с увеличением селезенки типична для различных форм хронического лейкоза. Степень увеличения печени зависит от формы и стадии заболевания. Наибольшая величина печени обычно встречается при различных формах миелопролиферативного синдрома, в частности при хроническом миелолейкозе, когда печень может достигнуть гигантских размеров. Консистенция органа плотная, печень безболезненна, с хорошо представленной пнцнзурой. Прп некоторых других формах миелопролиферативного синдрома (миелофиброз, остеомиелосклероз) увеличение печени менее значительно и преобладает спленомегалия. Лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемические гемобластозы также сопровождаются увеличением печени, но, как правило, значительно менее выраженным, чем при миелопролиферативных заболеваниях.
Желтуха чаще всего встречается прп хроническом лимфолейкозе и связана прежде всего с аутоиммунной гемолитической анемией, а не с поражением печени. Иногда возможна механическая желтуха из-за сдавления внепеченочных желчных путей увеличенными лимфоузлами. В редких случаях развивается портальная гипертензия, если лимфоузлами сдавливается воротная вена (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз) пли происходит тромбирование воротной вены (чаще - при эритремии). Незначительное увеличение печени характерно для некоторых форм гемолитических анемий, но обычно оно не имеет самостоятельного клинического значения. В некоторых случаях наследственной гемолитической микросфероцитар-ной анемии Минковского - Шоффара (Minkowsky - Chauffard) при длительном ее лечении отмечается значительное увеличение печени, появляется желтуха. Как правило, она связана не только с гемолизом, но и с образованием желчных камней. Значительное увеличение печени с развитием симптомов цирроза возникает в тех редких случаях врожденной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю - Ослера - Rendu - Osler), когда артериовенозные аневризмы формируются в печени.
ПД. &ля. диагностики большинства гемопатий, таких как острые и хронические лейкозы, необходимы анализ периферической крови, стернальная пункция, цитохимическое исследование клеток костного мозга для уточнения формы лейкоза, а также гистологическое исследование лимфоузлов. Гемолиз диагностируется по увеличению содержания непрямого билирубина, по ретикулоцитозу.
23.14. При болезнях сердца гепатомегалия более всего выражена в случае правожелудочковой сердечной недостаточности. Наибольшее увеличение печени описано при пороках трикуспидального клапана, при хроническом легочном сердце. Быстро развивающаяся декомпенсация (острое или подострое легочное сердце) характеризуется прогрессирующим увеличением печени, болями, иногда весьма интенсивными, в правом подреберье, которые связаны с растяжением капсулы печени. Прп медленно нарастающей декомпенсации печень увеличивается постепенно. Вначале край ее закругленный, печень мягкая, поверхность ее гладкая. При надавливании на область печени набухают шейные вены - гепатоюгулярный рефлюкс (симптом Плеша). Позже край печени заостряется, а поверхность становится плотной.
Степень гепатомегалии не всегда коррелирует со степенью тяжести сердечной недостаточности: печень бывает резко увеличена при незначительной выраженности других симптомов сердечной недостаточности и наоборот. Считается, что это свя заио с предшествующими заболеваниями, употреблением алкоголя и различных ге-патотоксичных средств. Особенностями гепатомегалии при сердечной недостаточ ностп являются изменчивость размеров печени и ее уменьшение в случае успешно-327
го лечения сердечной декомпенсации. Возможна умеренная желтуха, иногда бывают так называемые билирубппемические кризы, которые сопровождаются быстрым нарастанием желтухи.
Значительное увеличение печени всегда возникает у больных констриктивным перикардитом, при котором наблюдается раннее и выраженное нарушение печеночного и портального кровообращения, в связи с чем формируется так называемый псевдоцирроз Пика (Pick) с быстрым развитием асцита. Необратимых морфологических изменений в печени при этом пе бывает. После перикардотомии асцит исчезает - и функции печени восстанавливаются. Для псевдоцирроза Пика характерны значительное уплотнение печени п очень высокое венозное давление, особенно после физической нагрузки. Иногда возникают симптомы перигепатита: тупые боли в области печени, усиливающиеся при движениях, шум трения над печенью, появление спаек печени с окружающими органами. Функции печени при длительном ее увеличении могут быть умеренно нарушены.
Некоторые авторы считают, что длительно существующее увеличение застойной печени при любой причине этого состояния может привести к формированию "кардиального" цирроза печени. Но большинство гепатологов отвергают такую возможность и говорят о "сердечном фиброзе" печени. Развитие же цирроза возможно лишь при наслоении вирусного ее поражения или воздействия гепатотоксических средств.
ПД. Обычно диагностика сердечной недостаточности и гепатомегалии как ее симптома не встречает особых трудностей. Необходимо обследование сердца различными методами: ЭКГ, ФКГ, УЗИ, радиоизотопными методами, при помощи ферментной диагностики и др. Всегда следует помнить, что на фоне застойной печени могут возникнуть другие, самостоятельные болезни печени (гепатит, опухоль и др.). При этом, как правило, бывшие ранее умеренными и непостоянными нарушения функции печени становятся более интенсивными и стойкими.
БФТ. Мочегонные (фуросемид, спиронолактон), сердечные гликозиды (строфантин, коргликон), ингибиторы апгиотензип-превращающего фермента (моноприл, каптоприл, эналаприл), неселективные p-адрепоблокаторы (пропранолол), нитраты (изосорбпда моионптрат, пзосорбида динитрат), гепатопротекторы (силибннип, эссенцпале Н).
328
24
Гинекомастия (ГМ)
24. Гинекомастия (ГМ)
24.1. Физиологическая ГМ новорожденных
24.2. ГМ пубертатного периода
24.2.1. Физиологическая ГМ пубертатного периода
П. 24.2.2. Анорхия
П. 24.2.3. Врожденная резистентность к андрогенам
П. 24.2.4. Синдром Клайнефелтера
П. 24.2.5. Пролактинома
24.3. ГМ постпубертатного периода
24.3.1. Инволютивная (старческая, постклимактерическая) ГМ
24.3.2. ГМ при заболеваниях печени
24.3.3. ГМ лекарственного происхождения
24.3.4. ГМ при наркомании
П. 24.3.5. ГМ при заболеваниях почек. Диализная ГМ
П. 24.3.6. ГМ при диффузном токсическом зобе
П. 24.3.7. ГМ после голодания
П. 24.3.8. ГМ при опухолях, синтезирующих хорионический гонадотропин
П. 24.3.9. ГМ при опухолях, синтезирующих эстрогены
24.3.10. Паранеопластическая ГМ
24. Гинекомастия - это увеличение молочных (грудных) желез у мужчин вследствие гиперплазии железистых ходов и соединительной ткани. Как близкие к ГМ могут рассматриваться термины "мастопатия” и "фиброаденоматоз грудных желез". Чаще ГМ имеет дисгормональную природу. В основе заболевания чаще всего лежит нарушение соотношения эстрогенов и андрогенов с преобладанием эстрогенов. Более редкая причина - гиперпролактинемия. Избыток пролактина тормозит секрецию гонадолпберина. Снижается уровень ЛГи ФСГ и меняется соотношение эстра-дион/тестостерон. ГМ является довольно распространенным явлением и наблюдается у трети мужчин старше 40 лет. Различают двустороннюю и (реже) одностороннюю ГМ. У постели больного ГМ выявляется визуально и пальпаторно. По выраженности выделяют четыре степени ГМ: 1) минимальная субареолярная узловатость; 2) субареолярное уплотнение меньше диаметра ареолы; 3) уплотнение, равное диаметру ареолы; 4) уплотнение, превышающее диаметр ареолы.
Морфологи выделяют узловатую и диффузную ГМ. Выраженная ГМ может сопровождаться болевыми ощущениями в молочион железе. Выделения из соска прп ГМ, как правило, отсутствуют. Иногда отмечается незначительная лакторея, но это не имеет существенного дифференциально-диагностического значения. Кровянистые выделения обычно свидетельствуют о злокачественной опухоли iрудной железы. Развитие ГМ на многих больных, особенно молодого возраста, оказывает нша-тивное психическое действие.
329
Гинекомастию следует отличать от псевдогинекомастии. Сюда относится увеличение грудных желез при ожпрешш.
К псевдогпнекомастпп относят также появление узловатых образовании в молочной железе прп неврофиброматозе (болезнь Реклингхаузена),
ПД. Для уточнения диагноза используются маммография, биопсия грудной железы. Морфологически при обычной ГМ выявляются млечные протоки, окруженные соединительной ткаиыо. В последующем строма подвергается фиброзу и гиа-линизируется, а проток становится трудно различимым.
Наиболее ответственной является дифференциальная диагностика истинной ГМ (прп ее узловой форме) с раком молочной железы у мужчин, хотя это весьма редкое заболевание. Особенная настороженность необходима в отношении лиц среднего и пожилого возраста, у которых уплотнение молочной железы появилось недавно. Чаще это односторонний процесс. Уплотнение пальпируется нередко кнаружи от ареолярной зоны. Отличается плотностью. Имеется западение соска, местное, неоднородной консистенции уплотнение кожи. Иногда пальпируются плотные лимфатические узлы в подмышечной области, что свидетельствует о метастазировании опухоли. При маммографии обнаруживается узел неправильной формы с тяжистостыо по направлению к соску, иногда видны микрокальцинаты. Решающим для диагноза является биопсия образования п гистологическое исследование ткани железы.
24.1. Физиологическая ГМ у новорожденных может быть связана с влиянием эстрогенов материнского организма (в том числе плацентарных), носит временный характер, исчезает самостоятельно через несколько недель, не требует лечения.
24.2. ГМ пубертатного периода.
24.2.1. Физиологическая ГМ пубертатного периода. Наблюдается у многих подростков (по данным большинства авторов - около 70%) в возрасте 12-15 лет, в период полового созревания, связана с временным изменением соотношения эстрогенов и андрогенов со сдвигом в сторону эстрогенов в сыворотке крови. Чаще двусторонняя, но может быть и односторонней. Носит преходящий характер и бесследно регрессирует в сроки от 6 до 24 месяцев с момента появления. Обычно она пе требует лечения и рекомендуется выжидательная тактика. Лекарственная терапия назначается при сохранении ГМ более года, при болевых ощущениях, а также при увеличении грудных желез до размеров, вызывающих у юношей психическую травму.
БФТ. Тиамин бромид, аевит, кломнфенцитрат, антиэстрогенные препараты (тамоксифен), даназол, галидор, препараты цинка сульфата.
24.2.2. Апорхия - врожденное отсутствие яичек у ребенка с генотипом 46, XY. Встречается редко. Возможны два варианта развития аиорхии: 1) агенезия яичек происходит на 9-11 педеле беременности. Фенотип у ребенка женский, так как при отсутствии тестостерона мужские наружные половые органы не развиваются; 2) атрофия яичек из-за их перо-крута или нарушения кровоснабжения в поздние сроки беременности. При этом формируется мужской фенотип. Гинекомастия наблюдается в обоих случаях.
ПД. В сыворотке крови снижено содержание тестостерона, нормальное содержание эстрадиола и повышено ЛГ.
БФТ. В первом случае назначают эстрогены, во втором - андрогены.
Антиэстрогенные препараты (тамоксифен), андрогенные препараты (тестостерон, мети лтестостерои, местероиол).
24.2.3. Врожденная резистентность к андрогенам (тестикулярная феминизация) возникает в связи с дефектами клеточных рецепторов для андрогенов пли в связи с недостатком фермента 5а-редуктазы (прп этом тестостерон по превращается в дигидротестостерон). Формируется псевдогермафродитизм. Женский фенотип, лобковое и подмышечное оволосение скудное или отсутствует. Первичная аменорея. Влагалище оканчивается еле-
330
по. Внутренние женские половые органы не развиваются. Высок за на профилактическая орхиэктомия.
риск рака яичка и пока-
ПД. Определение уровней тестостерона, эстрадиола, пролактина, Л Г, ФСГ и ХГ в сыворотке крови.
. . . Синдром Клайиефелтера (Klinefelter). Наблюдается у мужчин. Связан с нарушением числа половых хромосом (полпсомпя ио Х-хромосоме). Клеточные ядра больных мужчин содержат половой хроматин, свойственный клеткам лиц женского пола. Этиология и патоген оз неизвестны. Часто возраст матери больного старше 35-40 лет. Известно, что добавочная хромосома чаще всего наследуется от матери, особенно при поздней беременности. У больных имеется 47 хромосом за счет включения дополнительной Х-хромо-сомы (трехчленный набор половых хромосом: XXY). Могут быть наборы с тремя, четырьмя X хромосомами, дополнительные Y-хромосомы. Описано много вариантов хромосомного мозаицизма. Выработка тестостерона интерстициальными клетками в пределах нормальных величин плп снижена. Секреция эстрогенов нс нарушается.
Содержание в крови и выделение с мочой гонадотропных гормонов (фолликуло-стп-мулирующего и лютеинизирующего) значительно повышено.
Атрофия герминативного эпителия семенных канальцев, гпалшшзация их стенок, что резко тормозит сперматогенез. Гиперплазия и большие скопления клеток Лейдига. Умень
шение количества или даже отсутствие клеток Сертоли.
Клинические проявления формируются в пубертатном или постпубертатном периодах. Отсутствие сперматогенеза п мужское бесплодие. Малые размеры яичек, диаметр которых нс превышает 1,5-2 см, яички плотной консистенции. Размеры мошонки часто меньше нормы. Наружные половые органы обычные. Крипторхизм нс характерен. Либидо и потенция у одних больных нормальные, а у других - снижены.
Чаще, чем в среднем в популяции, развиваются ппсулнппезавпспмып диабет и остеохондроз. При осмотре обращает на себя внимание диспропорциональное, евиухоидное телосложение (длинные ноги, узкая грудная клетка, широкий таз, сутулость с поясничным лордозом, обычно выше среднего роста). Нередко остеохондроз позвонков. Слабое развитие мышц. Возможно ожирение с розовыми стриямн иа животе и бедрах. У половины больных имеется гинекомастия. Растительность на лице, туловище н конечностях скудная, иногда полностью отсутствует. На лобке оволосение по женскому типу. Голос достаточно низкий. Склонность к гипотензии, акроцианозу. Нередко возникают хронические легочные заболевания, варикозное расширение вен, заболевания щитовидной железы, особенно тиреоидит. Психическая вялость, пониженная инициатива, склонность к аффективным вспышкам. Могут быть эпилептиформные приступы. При лечении андрогенами у ряда больных описаны парадоксальные реакции, проявляющиеся появлением или усилением ГМ. Высок риск развития рака молочной железы.
До наступления полового созревания диагноз обычно не ставится.
ПД. Содержание гонадотропного гормона в крови и моче повышено. Тестостерон в плазме может быть снижен. Наиболее важным биохимическим признаком является повышенно содержания фолликулостимулирующего гормона в крови. Определение кариотипа лимфоцитов. Определение полового хроматина. Гистохимическое исследование бпопта
та яичка.
При наличии признаков полового инфантилизма - тестостерон пропиона!, сустапои, в легких случаях и для поддерживающей терапии - метплтсстостерои сублингвально.
24.2.5. Пролактинома - опухоль гипофиза. Признаки внутричерепной опухоли (головные боли, тошнота, нарушение зрения и др.). У женщин возникает аменорея, возможны галакторся, гирсутизм. У мужчин снижение полового влечения и потенции, может быть гинекомастия.
ПД. КТ, МРТ области гипофиза. Повышение содержания пролактина в сыворотке кро-ВЦ. Повышение содержания пролакпша коррелирует с размерами опухоли. Проба с тиро-
331
лпборином в норме сопровождается быстрым (через 15-30’) повышением секреции пролактина. При наличии опухоли секреция не усиливается.
БФТ. Парлодел, лизурнд н др.
24.3. ГМ постпубертатного периода.
24.3.1. Инволютивная (старческая, постклимактерическая) ГМ.
Встречается гораздо реже, чем юношеская пубертатная форма. Наблюдается у одной трети мужчин старше 40 лет. Возникновение ее связано с возрастным снижением уровня тестостерона (при этом уровень эстрадиола не изменяется). Кроме того, у пожилых мужчин с ожирением в жировой ткани происходит превращение андрогенов в эстрогены.
ПД. Снижение уровня тестостерона.
БФТ. Антиэстрогенные препараты (тамоксифен), андрогенные препараты (тестостерон, метилтестостерон, местеронол), даназол.
24.3.2. ГМ при заболеваниях печени - синдром Сильвестрини - Корда (Silvestrini - Corda). Поскольку в печени происходит наиболее интенсивный метаболизм большинства гормонов, в том числе и половых, прп тяжелых заболеваниях печени возникает дисбаланс половых гормонов (синдром гиперэстрогенизма). Это наиболее характерно для хронического гепатита и цирроза печени алкогольной этиологии. Встречается при вирусных и лекарственных поражениях печени. Наблюдается феминизация внешнего облика, снижается либидо, формируются импотенция, гипотрофия яичек, уменьшение волосяного покрова. Другие признаки гиперэстрогении: малиновый язык, печеночные ладони. ГМ наблюдается у половины больных с хроническими заболеваниями печени (активный гепатит, цирроз).
ПД. Снижение уровня тестостерона в крови. Лабораторные и инструментальные признаки хронических заболеваний печени.
БФТ. Лечение основного заболевания.
24.3.3. ГМ лекарственного происхождения. Один из наиболее частых вариантов ГМ. Большое количество лекарственных препаратов могут вызвать ГМ. Особенно в этом отношении известен верошпирон. Помимо ГМ, спиролактоны могут способствовать снижению эрекции у мужчин, а у женщин вызывать расстройства менструального цикла, менструальноподобные кровотечения в климактерическом периоде, гирсутизм, снижение тембра голоса. Это действие спиролактонов связывают с конкурентным блокирующим влиянием на рецепторы для андрогенов. Среди других препаратов должны быть отмечены сердечные гликозиды из-за некоторого сходства их структуры с эстрогенами (это более выражено у дигитоксина и, менее, дигоксина), антагонисты кальция, метилксантины, ряд витаминов, циклоспорин А, противотуберкулезные средства и др. Противоопухолевые средства способствуют первичному гипогонадизму за счет повреждения клеток Лейдига. Некоторые психотропные препараты вызывают ГМ за счет развития вторичного гипогонадизма с гиперпролактинемией. Лекарственная ГМ обычно бывает двусторонней. Регрессия изменений в грудных железах после отмены препарата зависит от длительности его приема. Слишком длительный прием может приводить к развитию фиброзных изменений и необратимости ГМ.
ПД. Маммография выявляет диффузный тип изменений.
24.3.4. ГМ при наркомании. Описано развитие ГМ у мужчин наркоманов. Наркотики оказывают угнетающее действие па половую функцию, наряду с прогрессирующим истощением и более быстрым старением организма. Это проявляется снижением libido, импотенцией, сопровождается развитием дисбаланса андрогенов и эстрогенов, уменьшением коэффициента андрогены/эстрогепы, что может сопровождаться развитием гинекомастии.
332
24.3.5. ГМ при заболеваниях почек. Диализная ГМ. Иногда двухсторонняя умеренная ГМ может развиться у больных с хроническими заболеваниями почек (хр. гломеРу!юиеф-рш, амилоидоз и др.) па стадии хронической почечной недостаточности, поскольку почки являются местом деградации пептидных гормонов, включая пролактин и гонадотропины Задержка выделения этих гормонов благопрпятст вует развитию ГМ
Особо выделяется так называемая диализная ГМ. Она возникай'через несколько недель или месяцев после начала сеансов гемодиализа, которые могут, наряду с основным заболеванием, усугублять дисбаланс половых и гонадотропных гормонов. Обычно диа-лизная ГМ имеет преходящи» характер и спонтанно регрессирует через несколько педель или месяцев после прекращения гемодиализа. Поскольку у большинства так называемых диализных больных присутствует HBV-инфскция п к тому же они получают много лекар-ciвенных препаратов, нельзя исключить наличия у многих из них ГМ печеночного или лекарственного генеза.
ГМ у больных с заболеваниями почек свидетельствует о повышенном риске онкологических заболеваний.
24.3.6. ГМ при диффузном токсическом зобе. ГМ наблюдается почти у одной трети мужчин с диффузным токсическим зобом. При избытке ТЗ и Т4 стимулируется продукция глобулина, который связывает половые гормоны. Повышается уровень общего тестостерона, ио содержание свободного тестостерона не меняется. Связанный эстрадиол доступен для клеток-мишеней в большей степени, чем связанный тестостерон. Возникает дисбаланс с преобладанием эффекта эстрадиола над эффектом тестостерона, что и приводит к ГМ.
ПД. Определение содержания тестостерона и эстрадиола в сыворотке крови.
24.3.7. ГМ после голодания. Впервые описана у длительно голодавших в концентрационном лагере при восстановлении нормального питания. ГМ описана н у выздоравливающих прп нервной анорексии и длительных истощающих заболеваниях. ГМ носит обратимый характер н через 1-2 года самопроизвольно исчезает.
24.3.8. ГМ при опухолях, синтезирующих хорионический гонадотропин Секреция хорионического гонадотропина может наблюдаться прп опухолях яичка (т.н. гермшюген-иых), при раке надпочечника. Хорионический гонадотропин стимулирует продукцию эстрадиола в клетки Лейдига, что сопровождается формированием ГМ. Герминогеипые опухоли, в том числе хорнонэпителнома, в начале протекают бессимптомно. Ранний симптом - увеличение и/илн уплотнение яичка. Затем яичко становится плотным, бугристым. При распространении опухоли на семенной канатик появляются боли в паховой области, иногда иррадиирующие в ногу и поясничную область. При хориопэпителиоме обычно развивается ГМ. При опухоли яичка она часто определяется пальпаторно. ГМ может быть как двухсторонней, так и односторонней.
ПД. В моче увеличен уровень хорионического гонадотропина, в крови иногда - а-фе-
топротенна.
В крови повышен уровень р-субъединпн хорионическою гонадотропина.
УЗИ, КТ тестикул п надпочечников. Пункция яичка с цитологическим исследованием. Прп опухоли надпочечника повышен уровень дегидроэпиандростерона сульфата.
24.3.9 ГМ при опухолях, секретирующих эстрогены. Такие опухоли яичек как арре-побластомы н сертолпомы, помимо андрогенов, секретируют и эстрогены, поэ гому у больных может отмечаться ГМ п лобковое оволосение по женскому типу.
Лейдигома (как правило, доброкачесгвениая опухоль) секретирует преимущественно тестостероны, вызывая у мальчиков преждевременное половое созревание. Некоторые варианты лейдигом сскретируюг преимущественно эстрадиол и у четверти больных па-бЛ Прпщшдмме Джильберта (Gilbert) имеется хорнонэпителнома яичка, вызывающая ГМ у большинства больных Эта опухоль отличается злокачественностью и даег оошир-
333
пне метастазы, главным образом, в легкие. Повышены уровни фолликулина, гонадотропных гормонов в сыворотке крови.
Очень редко встречается эстрад пол секретирую ищи рак надпочечников, вызывающий ГМ практически у всех больных.
Синдром Бояра - Хеллмана (Boyar, Heilman) представляет собой доброкачественную узловатую гиперплазию надпочечников с повышенной секрецией эстрогенов. Характерна ГМ, феминизация внешнего облика, гиперпролактинемия.
При таких редких опухолях как хорионкарцниома и аденома печени может происходить превращение тестостерона п ряда предшественников стероидогенеза в эстрогены, что также сопровождается развитием ГМ.
ПД. Определение уровней эстрадиола и гонадотропных гормонов в сыворотке крови. УЗП, КТ яичка, надпочечников, печени.
24.3.10. Паранеопластнческая гинекомастия. Встречается у мужчин пожилого возраста при опухолях различных локализаций: почек, легких, поджелудочной железы и др., выделяющих эстрадиол, пролактин, АКТЕ. Гинекомастия чаще 2-стороп-няя, что лучше выявляется не пальпаторно, а при маммографии.
ПД. Тщательное обследование для выявления первичной опухоли.
334
Гиперкалиемия
25, Гиперкалиемия
25.1. Избыточное поступление и потребление калия
25.1.1. Парентеральное питание
25.1.2. Переливание длительно хранившейся крови
25.1.3. Лекарственная гиперкалиемия
25.2. Выход калия из клеток
25.2.1. Массивное повреждение ткани
25.2.2. Мышечные контрактуры
25.2.3. Активные катаболические процессы
25.2.4. Ацидоз
25.2.5. Недостаточность инсулина
25.3. Уменьшенное выделение калия
25.3.1. Заболевания почек
25.3.2. Острая и хроническая почечная недостаточность
25.3.3. Калий-сохраняющие диуретики
25.3.4. Ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента
25.3.5. Недостаток минералокортикоидов
25.4. Ложная гиперкалиемия
25. Гиперкалиемия - повышение содержания калия сыворотки крови выше 5,3 ммоль/л. У здоровых людей механизмы выведения калия настолько эффективны, что простым увеличением потребления калия с пищей практически невозможно добиться повышения его в организме. Гиперкалиемия в клинической практике в большинстве случаев связана или с нарушением выведения калия почками пли с внезапным освобождением калия из клеток. При почечной недостаточности, при подавленной экскреции даже нормальное потребление калия может быть избыточным. Перераспределение калия может быть причиной гиперкалиемии даже в тех случаях, когда имеет место истощение калия в организме, в частности, при диабетическом кетоацидозе. Относительно частой причиной гиперкалиемии является выход калия из клеток крови, причем это необязательно сопровождается гемолизом (см. схему 1).
Внеклеточный уровень калия измеряется обычно в пробах сыворотки пли плазмы. Калий освобождается из тромбоцитов при ретракции сгустка, поэтому его концентрация в плазме несколько выше, чем в сыворотке. В эритроцитах содержание калия значительно выше, чем в плазме, поэтому сыворотку нужно как можно быстрее отделять от эритроцитов, а гемолизированные пробы использовать нельзя.
Клинические проявления гиперкалиемии.
Гиперкалиемия может протекать без выраженных клинических проявлений. При содержании калия > 6,5 ммоль/л проявляются нарушения нервио-мышечнон передачи, включая слабость, парестезии, арефлексшо, восходящий паралич и дыхатель-
335
Алгоритм диагностики причин гиперкалиемии:
Гиперкалиемия
Псевдогиперкалиемия
• гемолиз
• тромбоцитоз
• лейкоцитоз
• наложение жгута
Перераспределение К?
• ацидоз
• инсулин
• р-адренергическая блокада
• инфузия аргинина
• сукцинилхолин
• передозировка дигиталиса
• фториды
• периодический паралич
Избыток К* |
СКФ < 10 мл/мин
• олигурия любой этиологии
• избыточное поступление К
• некроз тканей
• гемолиз
• избыточный катаболизм
СКФ > 20 мл/мин
Нормальный или высокий уровень альдостерона
Первичная патология канальцев Приобретенная
• трансплантация почки
• амилоидоз
• серповидноклеточная анемия
• обструктивная уропатия Врожденная
* псевдогипоальдостеронизм Применение лекарств
• спиронолактон
• триамтерен
Низкий уровень альдостерона
Низкая активность ренина в плазме
• гипоренинемия
• гипоальдостеронизм
• угнетение
простагландинсинтетазы
• лечение циклоспорином А
Нормальная или высокая активность ренина плазмы • Аддисонова болезнь • наследственный дефект биосинтеза альдостерона • гепарин
• ингибиторы ангиотензин I превращающего фермента
Схема 1. Подходы к диагностике гиперкалиемии (по Таппеп R.L. Appioach to the patients with altered potassium concenti ation // Textbook of internasl medicine, 2-nd ed /Ed WNKelley. - Philadelphia:J.В Lippincott, 1992 - P.853).
336
пую недостаточность. К кардиальным проявлениям относятся брадикардия переходящая в асистолию, замедление атриовентрикулярной проводимости ведущее к атриовентрикулярной блокаде н фибрилляции желудочков. По мере возрастания уровня калия в сыворотке меняется характер ЭКГ. Сначала появляются высокие заостренные зубцы Т, затем развивается депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т. Скорость таких изменений непредсказуема, от начальных изменении ЭКГ до опасных нарушений проводимости или аритмий иногда проходят считанные минуты. Изменения ЭКГ выражены в большей степени, если гиперкалиемия сопровождается гипонатриемией, гипокальциемией, гппермагние-мпей п ацидозом.
25.1. Избыточное поступление и потребление калия.
25.1.1. Парентеральное питание: несбалансированное введение жидкости с развитием дисгидрпи, введение избыточного количества пли с повышенной скоростью препаратов калия.
25.1.2. Переливание длительно хранившейся крови приводит к гиперкалиемии из-за возникающего гемолиза такой крови п выхода из эритроцитов калия в плазму.
25.1.3. Лекарственная гиперкалиемия возникает при парентеральном введении избыточного количества или с большой скоростью препаратов калия (хлорид калия, ацетат калия); введении больших доз калиевой соли пенициллина.
25.2. Выход калия из клеток.
25.2.1. Массивное повреждение ткани. При гибели клеток из них выходит содержимое п попадает в плазму, в том числе п калий. Это наблюдается при краш-синдроме с повреждением большого объема мышечной ткани. При этом часто наблюдается почечная недостаточность, которая усугубляет гиперкалиемию. Повышение уровня калия в плазме предшествует в этом случае развитию ДВС-сиидрома и
может использоваться для его диагностики.
25.2.2. Мышечные контрактуры. Сильные сокращения мышц сопровождаются освобождением калия и могут привести к его увеличению в плазме. Таков механизм гиперкалиемии при эпилептических припадках. Мышечный релаксант сукцннил-холпн вызывает гиперкалиемию, что связано с трансмембранным переходом калия из внутриклеточного во внеклеточное пространство. Интоксикация дигиталисом подавляет работу Иа,К-АТФазы н тем самым уменьшает перенос калия внутрь клеток, повышая его уровень в крови.
25.2.3. Активные катаболические процессы: при рабдомиолизе, опухолевом и метастатическом распаде тканей, массивном гемолизе, ожогах наблюдается выраженный лизис клеток, из них выходит содержимое и попадает в плазму (в том числе и калий).
25.2.4. Системный ацидоз приводит к переходу внутриклеточного калия во внеклеточное пространство из-за повышения концентрации в клетках ионов водорода.
25.2.5. Недостаточность инсулина: при кетоацидозе наблюдается интенсивная потеря внутриклеточного калия, повышение его во внеклеточном пространстве и увеличение экскреции почками. Это связано, в частности, со снижением активности Na-насоса нз-за нарушенного метаболизма глюкозы. Если кетоацитоз продолжается долго, то может возникнуть дефицит калия в организме. Лечение инсулином вое стаиавлпвает активность Na-помпы и способствует вхождению калия внутрь кле ток. Часто с этой целью используют поляризующие растворы, представляющие собой смеси калпя-ипсулнна-глюкозы. У больных в кетоацидотпческон коме пео хо димо мониторирование уровня калия в сыворотке. Кроме того, гиперкалиемия воз никает при быстром росте осмолярности внеклеточной жидкости при введении гн пертоннческих растворов глюкозы и маннптола.
337
25.3. Уменьшенное выделение калия.
25.3.1. Заболевания почек: волчаночный нефрит, амилоидоз, острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, при которых может иметь место пониженная экскреция калия почками. Причиной может быть значительное снижение скорости клубочковой фильтрации пли нарушение тубулярной секреции.
25.3.2. Острая и хроническая почечная недостаточность обуславливают снижение выведения калия с мочой, притом, что именно с мочой выводится основная часть (85%) потребляемого калия. Гиперкалиемии способствует и развитие характерного для почечной недостаточности ацидоза, развивающегося тоже из-за снижения выделительной функции почек. Гиперкалиемия при почечной недостаточности наблюдается не только на стадии олигурии, но и при полиуретической почечной недостаточности, что объясняется нарушением тубулярной секреции.
25.3.3. Калин-сохраняющие диуретики - триамтерен, альдактон приводят к снижению выведения калия с мочой и задержке калия в организме.
25.3.4. Ингибиторы ангиотензин-копвертпрующего фермента (АПФ). Примерно у четверти больных с сердечной недостаточностью, принимающих ингибиторы АПФ, развивается гипоальдостеронпзм с нормальным уровнем ренина в плазме. В результате у этих больных наблюдается гиперкалиемия, хотя она нетяжелая.
25.3.5. Недостаток минералокортикоидов: при болезни Аддисона или адреналэктомии развивается дефицит альдостерона, уменьшается обмен Na иа К в почках, увеличивается потеря Na с мочой и задерживается К в организме. Низкий уровень в сыворотке Na и высокий уровень калия характерен для этих состояний.
25.4. Ложная гиперкалиемия:
25.4.1. Компрессия верхней части руки на несколько минут приводит к повышению калия в сыворотке крови иа 10-20 %, что объясняется развитием тканевого ацидоза и выходом К из клеток.
25.4.2. При внесосудистом гемолизе повышение гемоглобина иа 0,5 г/л в сыворотке эквивалентно увеличению калия на 10 %.
25.4.3. Лейкоцитоз из-за выхода калия из лейкоцитов может привести к ложной гиперкалиемии. Показано, что при уровне лейкоцитов 9,8-109/л через 2 ч стояния крови уровень калия повысился с 3,5 до 4,4 ммоль/л, а через 4 ч до 5,2 ммоль/л. Интенсивное встряхивание крови может увеличить содержание калия в плазме до 4 раз.
25.4.4. Тромбоцитоз > 600-109/л вызывает гиперкалиемию. Каждое увеличение тромбоцитов на 100- 109/л сопровождается повышением калия на 0,15 ммоль/л. Повышение связано с фазой дегрануляции (освобождения) тромбоцитов, а не с фазой агрегации.
338
Гиперкальциемия
26. Гиперкальциемия
26.1. Усиленное вымывание кальция из костей
26.1.1. Первичный гиперпаратиреоз
26.1.2. Злокачественные новообразования костей
26.1 3. Длительная гиподинамия
26.1 4. Тиреотоксикоз
26.1 5. Гипервитаминоз А
П.26.1.6. Болезнь Педжета
П.26.1.7. Метафизарная хондродисплазия, типа Янсена
26.1.8. Генерализованный периостит
26.2. Усиленное всасывание кальция в кишечнике
26,2.1. Гипервитаминоз Д
26.2.2. Гранулематозы
26.2.3. Злокачественные новообразования, секретирующие витамин Д
26.3. Пониженная экскреция кальция почками 3
П.26.3. 1. Семейная доброкачественная гиперкальциемия
П.26.3. 2, Тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных
26.3.3. Синдром Бернетта
26.3.4. Острая почечная недостаточность
26.3.5. Панкреатит
26.3,6. Дефицит фосфатов
26,4. Пониженное поглощение кальция костной тканью
26.4.1. Интоксикация алюминием
26.5. Псевдогиперкальциемия.
26.6. Другие причины
26.6.1. Надпочечниковая недостаточность
26.6.2. Феохромоцитома
26.6.3. Парентеральное питание
26.6.4. Тиазидные диуретики
П.26.6.5. Прием лития
26.6.6. Почечный канальцевый ацидоз
26. Гиперкальциемия - повышение концентрации кальция в крови выше референтного диапазона: 2,1-2,55 ммоль/л - концентрация общего кальция, 1,12-1,23 ммоль/л - концентрация ионизированной фракции. Для рожениц нормальные значения ниже - 1,07-1,21 ммоль/л. У новорожденных в среднем - 1,31 ммоль/л.
Регуляция баланса ионов кальция описана в гл.33. Гипокальциемия.
Клинические проявления зависят от скорости развития гиперкальциемии.
Молодые легко переносят медленно развивающуюся гиперкальциемию, значительно тяжелее - быстрое развитие состояния, Пожилые чувствительны даже к незначительной гиперкальциемии.
Характерны; слабость, головная боль,мнопатия,сгошсни запор, тошно га, рвога, желудочно-пищеводный рефлюкс,полиурия, гиперрефлексия, психические симптомы (невра
339
стения, депрессия или психоз),сонливость и кома. Угрожающая жизни гиперкальциемия при концентрации кальция выше 3,75 ммоль/л. На ЭКГ характерными признаками являются: у меньше! ше ST- и QT-интервал овну вел 1 пение PQ- интервала. Повышена чувствительность к сердечным гликозидам. Прп продолжительной гиперкальциемии имеется риск метастатической кальцификации, например, интенсификация образования почечных желчных камней, развитие острого панкреатита, подагры, катаракты.
В популяции значительная гиперкальциемия отмечена у 0,6%, среди которых у 86% установлен гиперпаратиреоз. В клинической практике гиперкальциемия отмечена у 5% пациентов: наиболее частой причиной оказываются метастазы в кости при злокачественных процессах.
Немедленное лечение опасной гиперкальциемии включает прием большого количества жидкости, прием фуросемида, увеличивающего выведение кальция и в особых случаях назначение митрамицииа.
26.1. Усиленное вымывание кальция из костей.
26.1.1. Первичный гиперпаратиреоз.
Средн этиологических факторов выделяют: аденомы паращитовидных желез (80-85%), их гиперплазию (15-20%) и рак (до 1%). Новообразования паращитовидных желез могут быть спорадическими и семейными (с аутосомно-доминантным наследованием), как компонент синдрома множественной эндокринной неоплазии. В основе патогенеза нарушение механизма подавления секреции ПТГ в ответ на гиперкальциемию, что приводит к вымыванию кальция из костей и резорбции костной ткани. Одновремно снижается реабсорбция фосфатов, что приводит к гиперфосфа-турии и гипофосфатемии.
Наряду с общими клиническими проявлениями, характерна (для 30-50%) артериальная гипертензия, как правило, наблюдается повышение уровня щелочной фосфатазы и остеокальцина, паратгормона, а уровень кальциурии может быть нормальным и повышенным в зависимости от концентрации активной формы витамина ДЗ. Характерно увеличение отношения хлорид/фосфат в крови (в норма <32). При денситометрии костей выявляется значительное снижение плотности костей.
26.1.2. Злокачественные новообразования костей и метастазы в кости:
Имеют значение секреция ПТГ-подобных пептидов опухолями, локализующимися вне костей, разрушение кости метастазами опухолей.
Злокачественные новообразования являются самой распространенной причиной гиперкальциемии у госпитализированных больных. Резорбция костей происходит за счет непосредственного разрушения кости опухолевыми клетками, а также за счет выделяемых ими факторов (интерлейкииы-1а и -1Р, факторы некроза опухолей а и Р, факторы роста а и р, простациклины группы Е), активирующих остеокласты, т.е. гиперкальциемия имеет остеолитическое происхождение. Как правило, остеолитическая паранеопластическая гиперкальциемия наблюдается при метастазах плоскоклеточного рака легкого, почек, мочевого пузыря, при раке молочной железы, прп лимфомах, лейкозах и миеломной болезни; реже при раке толстой кишки, предстательной железы и печени.
26.1.3. Длительная гиподинамия: снижение гравиметрического стимула приводит к нарушению гормональной регуляции и почечного транспорта кальция, что обуславливает подавление образования и ускорение резорбции костной ткани. Может проявляться развитием мочекаменной болезни,
26.1.4. Тиреотоксикоз: приводит к развитию гиперкальциемии у 15-20% больых за счет усиления резорбции кости под влиянием избытка тироксина.
340
26.1.5. Гипервитаминоз А. Участие витамина А в костном метаболизме осуществляется при синтезе ховдроитнисульфата. Токсичность витамина А выявляется при длительном неконтролируемом применении. Характерны у детей: припухлости вдоль длинных костей, спонтанные переломы, ограничение подвижности а у взрослых - кальциноз перикапсулярных связочных и поднадкостничных структур.
26.1.6. Болезнь Педжета (деформирующий осгоз); Наследственная остеоднсгроеЬия одной или нескольких костей (возможно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой, пли аугосомно-доминантиое наследование): часто продромальный период, который длится годами; одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются; при поражении костей черепа (поли-остотическая форма) увеличивается окружность головы (шляпа становится тесной); иногда образуется «львиное лицо», косги увеличиваются, их механическая выносливость уменьшает-ся, возможны спонтанные хорошо заживающие переломы. Образуется «осанка обезьяны». При сдавлении утолщениями кос юн спинного или головного мозга появляются неврологические симптомы: остеосклеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль. Рентгенологически — изменения структуры и формы отдельных костей: периостоз с утолщениями и искривлениями трубчатых костей; наружный слон кости отслаивается, споилюзная субстанция склеротически атрофируется, Болезнь проявляется преимущественно в возрасте после 60-70 лет и медленно прогрессирует.
26.1.7. Метафизарная хондродисплазия типа Янсена является редким наследственным заболеванием, обусловленным мутацией гена, активирующего рецепторы ПТГ. Заболевание проявляется с раннего детства. Характерны: низкий рост, искривление конечностей, нарушение развития трубчатых костей, дисплазия метафизов, наличие зон остеолиза в диафизах и метафизах.
26.1.8. Генерализованный периостит приводит к нарушению метаболизма костной ткани и ее резорбции.
26.2. Усиленное всасывание кальция в кишечнике.
26.2.1. Гипервитаминоз Д усиливает всасывание кальция в тонкой кишке благодаря непосредственному действию витамина на рецепторы клеток. Развивается депонирование кальция в миоцитах и адипоцитах. Гиперкальциемия сохраняется на протяжении недель и месяцев после прекращения приема витамина.
26.2.2. Гранулематозы: гиперкальциемия развивается из-за эктопического синтеза и секреции активной формы витамина Д3, а также вследствие нарушения регуляции его метаболизма. Наиболее частой причиной развития гиперкальциемии является саркоидоз, она наблюдается также при туберкулезе, кокцидиопдоз, гистоплазмоз, кандидоз, проказа, бернллиоз, а также при гранулематозе, вызванном инородным телом (силиконовые протезы).
26.2.3. Злокачественные новообразования, секретирующие активную форму витамина Д (1,25(ОН) Д3): лимфомы, лимфогранулематоз, семиномы, рак почек. Увеличение концентрации витамина приводит к усилению всасывания кальция в кп
шечнике и гиперкальциемии.
26.3. Пониженная экскреция кальция почками.
26.3.1. Семейная доброкачественная гиперкальциемия: являегся наследственным заболеванием, обусловленным дефектами рецепторов Са+2 па парат иреош нах и клетках по ie i пых канальцев, вследствие чего развиваются повышенная секреция и усиленная ре< сорбция кальция, что в совокупности п приводит к гиперкальциемии, еченпе, как пр бессимтомно. У некоторых развивается панкреатит. Повышенная ^онпенп^щия кюняцы при этом заболевании обнаруживается обычно в возрасте до лет, а прп ср паратирсозе и множественной эндокринной неоплазии значительно х
26.3.2. Тяжелый гиперпаратиреоз новорожденных относится в лсванию: гомозиготная гнпокалыщурпческая гиперкальциемия, возникающая у детей,
341
больных семенной добро качестве пой гиперкальциемией. Риск заболевания существенно выше при близкородствспом браке. Клиническое проявления тяжелой гиперкальциемии сочетаю гея с аномалиями скелета, задержкой развития п умственной отсталостью. Определяются высокие уровни ПТГ н снижение кальцпурпп.
26.3.3. Синдром Бернетта (Burnett) (или молочно-щелочной синдром): возникает после чрезмерного и продолжительного приема щелочен (молоко, карбонаты). Характерны: отвращение к молочной пище, тошнота, рвота, слабость, кожный зуд; кальциноз роговицы, конъюнктив, гиперкальциемия без гиперкальциурин, алкалоз. В запущенных случаях кератит, пиурия.
26.3.4. Острая почечная недостаточность приводит к гиперкальемип из-за нарушений эскрещш кальция с мочой.
26.3.5. Панкреатит. При остром панкреатите, как правило, по истечении нескольких дней после характерной гипокальциемии происходит стимуляция секреции ПТГ и повышение уровня кальция крови.
26.3.6. Дефицит фосфатов может приводить к гиперкальциемии из-за стимуляции секреции ПТГ, обуславливающей нарушение канальцевого транспорта кальция.
26.4. Пониженное поглощение кальция костной тканью.
26.4.1. Интоксикация алюминием. Накопление алюминия характерно для хронической почечной недостаточности, т.к.алюминий выводится преимущественно почками. Накопление алюминия в костной ткани приводит к подавлению функции остеобластов, нарушению усвояемости кальция и минерализации костей. Проявляется болями в костях, характерно снижение плотности костей, высока частота переломов.
26.5. Псевдо гиперкальциемия наблюдается при макроглобулинемии,миеломной болезни и гнперальбуминемин.
Отражает нарушение соотношения белков крови и воды, в которой фактически растворены ноны кальция. Снижение водной фракции при нормальном содержании кальция проявляется увеличением его общей концентрации. Такое состояние лечения не требует.
26.6. Другие причины.
26.6.1. Надпочечниковая недостаточность иногда сопровождается умеренной или тяжелой гиперкальциемией из-за снижения О ЦК, гемо концентрации, снижения скорости клубочковой фильтрации, уменьшающей почечную экскрецию кальция.
26.6.2. Феохромоцитома. Гиперкальциемия развивается вследствие снижения ОЦК, гемоконцентрации и избыточной секреции ПТГ, обусловленной повышением катехоламинов.
26.6.3. Парентеральное питание может приводить к нарушению баланса кальция при избыточном введении продуктов, содержащих кальций, п индуцированных дисгндриях.
26.6.4. Тиазидные диуретики при длительном применении потенцируют действие паратгормона на клетки-мишени, и в ряде случаев развиваются признаки гиперпаратиреоза.
26.6.5. Прием лития нарушает функции почечных канальцев и может привести к нарушению транспорта кальция с развитием гиперкальциемии.
26.6.6. Почечный канальцевый ацидоз приводит к снижению связи кальция с альбумином и повышению концентрации ионизированной фракции кальция. Однако, при почечной компенсации респираторного ацидоза происходит повышение концентрации бикарбонатов крови, которые в свою очередь связывают ноны кальция, нивелируя повышение фракции кальция, освободившейся от альбумина.
342
27
Гиперлипопротеинемия (гиперлипидемия)
27. Гиперлипопротеинемия (Гиперлипинемия)
27.1. Первичные гиперлипопротеинемии
27.1.1. Гомозиготная форма семейной гиперхолестеринемии (СГХС)
27.1.2. Гетерозиготная форма семейной гиперхолестеринемии
27.1.3. Наследственный дефект апоВ-100
27.1.4. Семейная комбинированная гиперлипидемия (СКГЛ)
27.1.5. Полигенная гиперхолестеринемия (ПХГС)
27.1.6. Семейная гиперхиломикронемия
27.1.7. Семейная гипертриглицеринемия (СГТГ)
27.1.8. Семейная дис-Р-липопротеинемия
27.1.9. Семейная гипер-а-липопротеинемия
27.1.10. Болезнь запасания эфиров холестерина
27.2. Вторичные гиперлипопротеинемии
27.2.1. Беременность
27.2.2. Сахарный диабет
27.2.3. Гипотиреоз
27.2.4. Ожирение
27.2.5. Подагра
27.2.6. Болезни накопления
27.2.7. Нефротический синдром
27.2.8. Хроническая почечная недостаточность
27.2.9. Обструктивные заболевания печени
27.2.10. Жировая инфильтрация печени
27.2.11. Острый панкреатит
27.2.12. Прогрессирующая локальная липодистрофия
27.2.13. Ятрогенные нарушения
27.2.14. Диоксин и хлорсодержащие углеводы
27.2.15. Гормональная терапия
27.2.16. Алкоголизм
27.2,17. Атеросклероз
27. Гнперлипопротеинемиеп (ГЛП) - это повышение уровня холестерина (ХС) и триглицеридов (ТГ) с клиническими проявлениями атеросклеротического,поражения коронарных, церебральных и периферических артерии. Л
тения концентрации этих компонентов, имеет значение и соот ‘
фракции липопротеидов крови, поэтому правильнее говорить пггргт холес-мии (ХС-ЛПНП-холестерин липопротеинов низкой плотности, терпи липопротеинов высокой плотности). ппжпршш коп-
Определение “нормальных” значений липидов сыворотки крови, при роадежп! коп центрация холестерина в сыворотке крови очень низкая (ниже 2,6 ммоль/л), 343
ХС-ЛПНП меньше 1,0 ммоль/л. Уровень холестерина повышается в первый год жизни ребенка п остается неизменным до начала полового созревания. Уровень общего холестерина у детей, как правило, не превышает 4,1 ммоль/л. С возрастом уровень ХС в крови продолжает повышаться; до 55 лег концентрация ХС обычно выше у мужчин, после 55 лег у женщин. У взрослых нормальные значения ХС варьируют в разных популяциях.
По классификации ГЛП, предложенной Фредриксоном и соавт. и после некоторых дополнений принятой ВОЗ, верхняя граница нормальных значений для общего холестерина составляет 6,5 ммоль/л. Однако исследования показали, что риск ИБС увеличивается при уровне общего холестерина выше 5,2 ммоль/л.
Учитывая накопленные данные о взаимосвязи повышенного уровня ХС и риска ИБС экспертными группами Национальной образовательной программы по холестерину в США и Европейского общества по изучению атеросклероза предложена иная классификация ГЛП. В зависимости от риска ИБС предложено выделять: желаемый уровень ХС в крови (< 5,2 ммоль/л), погранично-высокий (5,2-6,2 ммоль/л) и высокий (> 6,2 ммоль/л или > 6,5 ммоль/л) для мужчин и женщин старше 20 лет (табл. 1).
Для оценки соотношения атерогенных и антиатерогенных липопротеидов используется предложенный А.Н. Климовым холестериновый коэффициент атерогенности (индекс атерогенности, ИА), рассчитываемый на основании формулы:
ОбщХС-ХСЛПВП ИА = хслпвп
Индекс атерогенности является “идеальным” у новорожденных (не более 1), достигает примерно 2,5 у здоровых мужчин 25-30 лет и 2,2 у здоровых женщин. У мужчин 40-60 лет без клинических проявлений атеросклероза этот коэффициент составляет 3-3,5, у лице ИБС больше 4, достигая нередко 5-6 и более. В целом интерпретация результатов липндограммы сыворотки представлена в таблице:
Концентрация в плазме, ммоль/л Желательная Погранично высокая Высокая
Холестерин общий <5,2 5,2-6,5 >6,5
ХС-ЛПНП <3,36 3.,6-4,14 >4,14
ХС-ЛПВП >1,0 0,9- 1,0 <0,9
Триглицериды <2,0 2,0-2,5 >2,5
Индекс атерогенности <3,0 3-4 >4
Определение типа ГЛП - полезный тест диагностики нарушений липидного обмена, который используется при назначении гиполипидемнческой терапии. Следует иметь ввиду, что в процессе лечения могут происходить изменения спектра липопротеидов, что может сопровождаться изменением типа гиперлипопротеинемии у отдельных пациентов.
Клинические проявления гиперлипопротеинемии. Накопление липидов в тканях, как правило, является результатом длительной гиперлипидемии и повреждений клеток. Липиды могут накапливаться в нескольких типах тканей:
♦ Артериальная стенка. Липоидоз артерий - это наиболее частое и клинически значимое нарушение липидного метаболизма. Накопление холестерина и связанные с этим клеточная пролиферация и фиброз являются морфологической основой атеросклероза. Атеросклероз является общей причиной ИБС, нарушений мозгового кровообращения, перемежающейся хромоты и нарушений кровотока в жизненно важных органах и тканях. Атерогенными считаются ЛПНП и ЛПОНП или их разновидности.
344
„ ,..................................................... ..»»..........
Ксантомы в виде стрип и высыпаний (эруптивные) связаны как правило с увеличением концентрации в плазме ТГ в составе ХМ или ЛПОНП Опп исчезают если нормализуются липидные показатели.
Бугристые ксантомы являются желтоватыми отложениями обычно вокруг коленей н локтей, они могут быть большими и бесформенными. Достаточно часто это проявление избыточного содержания в сыворотке ЛПНП.
Ксаителазмы - отложения липидов в коже вокруг глаз. Это проявление гниерлн-попротепнемин часто сочетается с увеличением в плазме ХС-ЛПНП.
Ксантомы сухожилий как правило обнаруживаются на разгибательных сухожилиях иа обратпои стороне рук, на ахилловом сухожилии н месте прикрепления коленных сухожилии к большеберцовой кости. Ксантомы сухожилий - клинический признак семенной гиперхолестеринемии, это возрастное явление.
Роговица. Липидная дуга роговицы может быть проявлением нарушений обмена липидов, в первую очередь ХС-ЛПНП. Появление липидной дуги роговицы, также как ксантомы сухожилий - неблагоприятный прогностический признак. При этом имеет место тенденция к ускоренному и раннему развитию ИБС.
• Желчные камни. Желчнокаменной болезнью, протекающей! бессимптомно или с печеночной коликой, страдает до 20% взрослого населения. Холестерин, присутствующий в желчи, “растворяется” в мицеллах, которые содержат также фосфолипиды и желчные кислоты. При превышении отношения холестерип/фосфолиппды величины 1:1 нарушается растворимость холестерина и начинается кристаллизация вокруг нерастворимого ядра мицелл. Больным с холестериновыми камнями показано ограничение приема холестерина п введение хенодезоксихолевой кислоты, способствующей образованию желчных кислот, в этих случаях примерно у 30% больных холестериновые камни полностью растворяются в течение года.
• Печень. Липидная инфильтрация печени возникает при перегрузке поступающими жирами, при нарушении их окисления, при интоксикации (тетрациклин, алкоголь) с нарушением синтетической способности гепатоцитов.
27. 1. Первичные гиперлипопротеинемии. В формировании первичных ГЛП основную роль играет наследственная предрасположенность. В России изменчивость общего ХС на 82% обусловлена генетическими факторами.
В настоящее время известно много наследственных аномалий обмена Л П, но только для некоторых установлены точные биохимические дефекты, позволяющие диагностировать заболевание (семейная дисбеталипопротепнемпя (III тип ГЛП) и семейная гиперхиломикронемия (I тип ГЛП).
Семейная гиперхолестеринемия - наследственное заболевание, при котором огме чают высокий уровень ХС сыворотки крови и ЛПНП и раннее развитие атеросклероза и ИБС. Тип наследования при семенной ГХС - аутосомно-доминантный. При наличии одного мутантного гена возникает гетерозиготная форма СГХС, а при двух аллельных мутантных генах проявляется гомозиготная форма СГХС.
У гомозигот заболевание протекает более тяжело, чем у гетерозпгот. ровень сыворотки крови у гетерозигот варьирует от 6,5 до 11,3 ммоль/л, у гомозигот отме чены повышения до 20 ммоль/л. Ксантомы сухожилий считают патогномоничными для больных с семейной ГХС. Частота распространения семенной ГХС средн популяций Европы п Америки составляет 1:1 000 000 для гомозигот и 1:50%Д^7ДР°Л"-гот, хотя существуют популяции с более высокой частотой проявлено 1:100 (канадцы, французы, финны, белые жители ЮАР). Это заболевание связан
345
мутацией генов, кодирующих рецептор ЛПНП. Дефицит ЛПНП-реценторов приводит к накоплению ЛПНП в сыворотке практически с рождения.
27.1.1. Гомозиготная форма СГХС уже в детстве характеризуется тяжелой гиперхолестеринемией и появлением кожных ксантом. У этих больных основным клиническим проявлением заболевания бывает ИБС: у 60% гомозигот ИБС развивается в возрасте до 10 лет. В 15-25 лет развивается тяжелый коронарный атеросклероз. Без лечения такие больные погибают в возрасте до 30 лет от острой коронарной недостаточности.
27.1.2. Гетерозиготная форма СГХС часто остается невыявленпон до возникновения у взрослых симптомов сердечно-сосудистой недостаточности. Помимо гиперхолестеринемии у больных часто наблюдаются ксантелазмы и ксантомы сухожилий. Имеется выраженная связь между принадлежностью к мужскому полу и развитием ПБС. Прп отсутствии лечения у 50% мужчин к 50 годам развивается ИБС, причем в 70% случаев поражаются не менее 3-х основных коронарных артерий. У лиц с СГХС ИБС возникает примерно па 20 лет раньше, чем у остальных люден.
27.1.3. Наследственный дефект апоВ-100. Снижение связывания частиц ЛПНП с рецептором может быть обусловлено не только генетическими дефектами, вызывающими отсутствие ЛПНП-рецептора или его функциональные нарушения, но и наследственными изменениями лиганда - апоВ-100. Частота распространения заболевания в популяции сопоставима с таковой семейной ГХС (1:500), по другим данным значительно ниже (1:1300).
27.1.4. Семейная комбинированная гиперлипидемия (СКГЛ) - наследственное нарушение липидного обмена, прп котором у пробанда и его родственников I степени родства отмечают разные типы ГЛП (Па, lib, IV).
Нарушения липидного обмена проявляются обычно после 20 лет, но могут быть выявлены и в более раннем возрасте. Частота встречаемости СКГЛ в популяции составляет от 0,5 до 2%, тогда как средн больных инфарктом миокарда - 5%, а среди пациентов с ангиографически документированной ИБС -15-20%. Точный молекулярный дефект, приводящий к формированию СКГЛ, не известен.
27.1.5. Полигенная гиперхолестеринемия (ПГХС) - самое распространенное заболевание среди наследственных нарушений липидного обмена. Термин ПГХС применяют для характеристики пациентов с наследственной ГХС с неустановленным генетическим дефектом. Проявлением заболевания бывает преждевременный атеросклероз.
27.1.6. Семейная гпперхиломикропемпя - (1 тип ГЛП) редкое заболевание (1:1000000) характеризуется выраженной гипертриглицеридемией и хиломикронемией, проявляется уже в детстве. Выявлены две наследственные формы заболевания:
- дефицит постгепариповой линопротеидлипазы, приводящий к тяжелой гипертриглицеридемии (50-100 ммоль/л) с накоплением ХМ и снижением ЛПНП и ЛПВП. Основные клинические проявления: повторяющиеся боли в животе, напоминающие острый панкреатит, эруптивные ксантомы и гепатосплеиомегалня. Основное лечение - отказ от жирной пищи.
- наследственный дефицит апоС-11, приводящий к блокаде гидролиза ХМ или ЛПОЫП с повышением ТГ от 15 до 110 ммоль/л. В ответ иа введение плазмы здоровых допоров наблюдается резкое транзиториое снижение ТГ. Острые панкреатиты, сердечно-сосудистые заболевания не характерны.
346
27Л’гпп ШНаЯ ™,СрТр,,1'-'",,}ер,,лем,,я - часледсч венное нарушение проявляющееся ГЛП IV или V типов. Заболевание обычно проявляем после 30 e l ш "больных ИБСадУ™5С^;НОГрДОМ“11„Ь1Й- В-Речается в ноиуляц.и. с частой 1%" у больных ИБС до 5 8%. Гепешческип дефект не идентифицирован. При успешном лечении днетон со снижением доли углеводов V гни часто переходит в IV тин ГЛП Основное клиническое проявление заболевания - острый панкреатит или хроннчес-кая панкреатическая недостаточность.
27.1.8. Семейная дпе-р-лппопротеииемия. (III тип ГЛП) Частота вщречаемости заболевания 1:5000. К аналогичному результату, то есть обогащению плазмы рсм-нан гами, приводит потребление нищи, богатой жирами. О роли гормонов свидетельствует тот факт, что гнперлппопрогепнемия Штина никогда не развивается у маль-чнков до полового созревания н не бывает у женщин до менопаузы. Для эюю заболевания помимо поражения коронарных артерии характерно агеросклерошческое повреждение и периферических артерий и сосудов мозга.
27.1.9. Семенная i нпер-а-лппопрогеинемня - уровень ХС-ЛПВП стабильно выше 90% распределения ХС-ЛПВП в популяции. Эта аномалия может быть паследствен-нои, носить аутосомный доминантны и характер наследования, или быть результатом полпгенных эффектов. Этот синдром принято связывать со сниженной частотой ИБС н увеличением продолжительности жизни.
27.1.10. Болезнь запасания эфиров холестерина - редко встречающаяся наследственная форма ГЛП, приводящая к увеличению ЛПНП и снижению ЛПВП Кли
нически проявляется увеличением печени и селезенки, ксантомы отсутствуют, име
ет место ускоренное развитие атеросклероза.
27.2. Вторичные гнперлппопротеипемпп: гнперлнпопротеннемня может быть вторичной, то есть возникнуть на фоне некоторых заболеваний, гормональных нарушений или приема лекарственных препаратов.
27.2.1. Беременность обычно сопровождается умеренным повышением холестерина п ТГ, после родов эти показатели нормализуются Повышение связано с возрастанием уровня эстрогенов. При семенной гиперхолестеринемии возрастание концентрации холестерина в сыворотке при беременности всегда значительное.
27.2.2. Сахарный диабет. Гипертриглицеридемия средней тяжести (2,3-5,6 ммоль/л) выявляется в 90% случаев нелечен и ого сахарного диабета, тогда как холестерин у больных сахарным диабетом не увеличен или повышен незначительно. В основе нарушений липидного обмена у больных сахарным диабетом лежит как абсолютный (I тип), так и относительный (II тип) недостаток инсулина. Коррекция уровня гликемии инсулином или гипогликемическими препаратами способствует нормализации содержания триглицеридов в крови. В то же время во многих случаях помимо лечения, направленного на нормализацию уровня глюкозы в сыворотке, больным сахарным диабетом как I, так и II типа дополнительно требуется коррек-ция показателей липидного обмена, в первую очередь, в качестве профилактики сер-
дечио-сосудпстых заболеваний. о
27.2.3. Гипотиреоз является распространенной причиной обратимой гиперлипидемии, соответствующей Па, II, Ш или V типам ГЛП. При гипотиреозе пшерли пцдемия и увеличение уровня апоВ обусловлены замедлением ката ^олпзма
27.2.4. Ожирение часто сопровождается гипертриглицеридемией, гнперннсулп-иемией, непереносимостью глюкозы и сосудистой патологией, напокшная при э™м ° /' и т/г. г тттлпп 11 ттп г ивелпчепием массы тела сннжае гея уровень
сахапнып диабет II типа. Как правило, с увели гаш
ХС-ЛПВП в сыворотке. Биохимическим проявлением ооычно бывает У^ичеш.е синтеза ЛПОНП, поэтому развивается IV тип гиперхолестеринемии. Снижение мае-
347
сы тела за счет ограничения приема углеводов и калорийности пищи приводит к нормализации уровня ТГ.
27.2.5. Подагра. Гипертриглицеридемия, обычный спутник подагры. Прямую метаболическую связь между гиперурнкемией и гипертриглицеридемией проследить не удается, прп лечении подагры аллопуринолом содержание ТГ не меняется. Тем не менее ожирение, алкоголь и тиазиды, по-видимому, являются общими причинами возникновения обеих аномалий.
27.2.6. Болезни накопления. Гипертриглицеридемия является одним из признаков болезни Гоше (глюкоцереброзидиый лнпидоз), а также болезнен накопления гликогена, в первую очередь глнкогенозов I (болезнь Гирке), III (болезнь Кори) и VI (болезнь Геру) типов.
27.2.7. Нефротический синдром. При нефротическом синдроме параллельно с экскрецией альбумина с мочой развивается гипертриглицеридемия, за которой следует повышение в крови концентрации ХС. Отмечают Па, lib, IV и V типы ГЛП. При других типах гнпоальбумииемни развиваются аналогичные изменения. При купировании нефротического синдрома уровень липидов в крови нормализуется, но может остаться повышенным в течение длительного времени.
27.2.8. Хроническая почечная недостаточность. Пргг этом заболевании, в отличие от нефротического синдрома, обычно встречается изолированная гипертриглицеридемия и относительно редко гиперхолестеринемия. Повышение ТГ возникает, по-впдимому, в результате нарушения процессов липолггза, вследствие ингибирования липопротеинлипазы факторами, присутствующими в уремической плазме. У больных на гемодиализе часто удается восстановить активность липопротеиили-пазы до нормального уровня, однако при этом снижается уровень ХС-ЛПВП. При перитонеальном диализе характер гиперлипидемии часто иной, в этом случае выявляется гиперхолестеринемия,
27.2.9. Обструктивные заболевания печени. Первичный билиарный цирроз печени или длительная задержка выведения желчи сопровождаются значительным повышением уровня холестерина за счет возрастания свободного холестерина, тогда как концентрация эфиров холестерина в тяжелых случаях снижается. При этих заболеваниях отмечают образование ксантом и формирование патологических липопротеидов - ЛП-Х. Другим заболеванием, при котором образуются ЛП-Х, является наследственный дефицит Л ХАТ. Фактором нормолипидемии является высокая экскреция холестерина печенью в форме желчных кислот, что характерно для северных народностей.
27.2.10. Жировая инфильтрация печени. В основе патогенеза этого заболевания лежит повышенное поступление свободных жирных кислот в печень (усиленный липолиз) или их усиленный синтез (ресиптез), с одной стороны, н нарушение секреции ЛПОНП печенью, с другой стороны. Многие токсические соединения, алкоголь, фармакологические препараты способствуют нарушению синтеза апопротеинов, в частности апо В, в отсутствие или при недостатке которых не происходит формирования ЛПОНП. В этих условиях поступающие из крови или вновь синтезируемые триглицериды оказываются в печени, формируя структуру т.п. “свиной печени”, далее жировой инфильтрации печени и цирроза.
27.2.11. Острый панкреатит. Увеличение уровня триглицеридов не является следствием острого поражения поджелудочной железы, напротив, выраженная гипертриглицеридемия (> И ммоль/л) как первичная, так и вторичная, способствует развитию заболеваний поджелудочной железы и зачастую осложняется панкреатитом. Панкреатит считают одним из клинических проявлений семейных форм гипертриг-
348
лицерндемин. Развитие панкреатита часто отмечают у больных диабсюм, щ.п гол“™е-У и‘еищип- принимавших гормональные контрацептивы.
27.2.12. Прогрессирующая локальная липодистрофия. Это редкое, иногда наследуемое, заболевание обычно встречаегся у женщин и харакгеризуется iiorie.iennofi потерей слоя подкожного жира верхней части тела. Жировые отложения как бы перераспределяются, и наблюдается сильное ожирение нижних конечностей К признакам заболевания относятся непереносимость глюкозы (предвестник диабета) дисфункция печени, тяжелая гипертриглицеридемия (IV пли V тин) и гломеруло-нефрит. Механизм возникновения расстройств не ясен.
27.2.13. Я грогеиные нарушения. Многие лекарственные средства способны вызывать появление или обострять уже имеющиеся нарушения метаболизма ЛП ( см. табл.). Это прежде всего относится к препаратам, используемым для лечения гипертонии и стенокардии. Наиболее существенное влияние на показатели липидною обмена оказывают гназпдовые диуретики и |3-адреноблокаторы. Применение диуретиков вызывает увеличение содержания в крови ХС, ХС-ЛПНП, а также апоВ, апоА-1 и повышение отношения апоВ/апоА-1. При лечении p-блокаторамн в крови увеличивается содержание ТГ и апоВ и снижается ХС-ЛПВП.
Влияние некоторых препаратов на уровень липидов сыворотки крови
Лекарственное средство Общий холестерин ХС-ЛПНП ХС-ЛПВП Триглицериды
Тиазццы т т <-> Т
Фуросемид т т г Т
р-блокаторы т - Г т
Симпатолитики г - - X
Инсулин - т г
Сульфанилмочевина - - т г
Бигуаниды г - - г
27.2.14. Диоксин и хлорсодержащне углеводороды. Диоксин - хлорсодержащий промышленный токсин и другие хлорсодержащне токсины, например ДДТ, вызывают гиперхолестеринемию. Не исключено, что гиперхолестеринемия является следствием гипотиреоза. ДДТ вызывает существенное повышение ХС-ЛПВП.
27.2.15. Гормональная терапия. Развитие вторичной гиперлипопротеинемии отмечают при приеме пероральных контрацептивов, лечении глюкокортикоидными гормонами. Женщины, принимающие в возрасте до 45 лет оральные контрацептивы, имеют более высокие уровни холестерина и ТГ в плазме. Прекращение приема гормональных контрацептивов, глюкокортикоидов способствует нормализации уровня липидов крови. Женщинам, относящимся к группе риска ИБС, следует от казагь ся от применения оральных контрацептивов. Анаболические стероиды существенно уменьшают уровень ХС-ЛПВП в сыворотке, тем самым способствуя развитию сердечно-сосудистых заболеваний.
27.2.16. Алкоголизм. Даже умеренное, но регулярное потребление алкоголя влечет значительное повышение уровня ТГ(1У и У типы ГЛП). ||пеРтР115р1^^/^"1 ческий эффект алкоголя наиболее заметен у лице IV типомпервп *нон ’пптПрА.
время в жировой ткани стимулируются липолиз и о разовая не УJI ь Ynnnu ляющих регулярно 20-50 г алкоголя в день (IV тип гиперхолестеринемии), У хроии-л нсгуллрии „„оопынпр ппкпголем подавление активности ли-
ческих алкоголиков наблюдается вызванное ал Г1Шппптир
тпттрпжка удаления ХМ и повышение в сыворотке попротеинлппазы и тем самым задержка уд^
349
экзогенных ТГ (V run гиперлипопротеинемии). У лиц, пьющих регулярно и много, увеличение содержания ХС-ЛПВП за счет повышения концентрации как ХС ЛПВП , так и ХС ЛПВГГ наблюдается гораздо чаще, чем гипертриглицеридемия. Одновременное возрастание уровнен ХС-ЛПВП, триглицеридов с повышением активности у-глутамилтранспептидазы является патогномоничным для алкоголизма.
27.2.17. Атеросклероз в настоящее время рассматривается как синдром дефицита поступления в клетки по линенасыщенных жирных кислот. Холестерин же совершает круговорот, выполняя своего рода “контейнерную” функцию по переносу ненасыщенных жирных кислот в клетки в виде эфиров холестерина в составе ЛПНП. В сосудистом русле anoA-IV, являющийся акцептором освободившегося холестерина, транспортирует его и включает в состав ЛПВП (ос-холестерин).
Атеросклероз - системное деструктивное поражение рыхлой соединительной ткани и специфическая дисфункция высокодифференцированных тканей как следствие дефицита в клетках полиеновых жирных кислот и формирования синдрома патологической компенсации.
Становление атеросклеротического процесса начинается с блокады активного транспорта полиненасыщепных кислот па одном из этапов транспорта. Этиологические факторы развития атеросклероза разные, патогенез един - дефицит эссенциальных полииенасыщенных жирных кислот.
Частота встречаемости у одного и того же больного таких патологических отклонений, как: ишемическая болезнь сердца, гипертензия, склонность к тромбообразованию, нарушение толерантности к глюкозе, микроальбуминурия - позволила клиницистам ввести новый термин «метаболический синдром». С точки зрения представленной концепции все перечисленные нарушения имеют единый патогенез.
Снижение ненасыщенности фосфолипидов и жпдкостности мембран меняет конформацию и функциональную активность интегрального белка: Иа+-К+-АТФ-азы, что существенно снижает чувствительность гладкомышечных клеток к действию факторов дилатации.
Простагландины, которые умеет синтезировать клетка из моноиенасыщениой жирной кислоты, в меньшей степени расслабляют гладкую мускулатуру сосудов, имеют более низкую способность понижать артериальное давление, чем те, которые должны были быть синтезированы из полииенасыщенных жирных кислот.
Дефицит полииенасыщенных жирных кислот приводит к выраженному нарушению процессов метаболизма в специализированных клетках рыхлой соединительной ткани, которые используют ненасыщенные кислоты как предшественники в синтезе простациклина, препятствующего адгезии и агрегации тромбоцитов, в синтезе тромбоксанов, способствующих адгезии и агрегации, а также лейкотриенов. Агрегационная активность тромбоксанов, полученных из менее ненасыщенных предшественников, оказывается выше антнадгезионной и аитиагрегатной способности простациклина. Отсюда нередко наблюдаемая при атеросклерозе склонность к тромбо-образованию.
Синдром патологической компенсации дефицита полииенасыщенных жирных кислот формируется в течение трех этапов:
1) Образования неоаптигеипых структур вследствие модификации апоВ-100 и липидов ЛПНП;
2) Активации клеточного и гуморального звена иммунной системы;
3) Развития воспаления.
Клетки рыхлой соединительной ткани инициируют химическую модификацию (“мягкую денатурацию”) белка-вектора апоВ-100 и ЛПНП. Образуются модифнци-
350
рованпые ЛПНП, которые улавливаются скавснджср-рецепторами (“мусорщиками”) чья функция состоит в удалении из кровотока денатурирова..ях белковых молекул. Скавенджер-рецепторы имеют на мембране все клетки рыхлой .......
ткани, клетки ретикуло-эпдотелиальной системы, костного мозга, моноциты и макрофаги. Они поглощают модифицированные ЛПНП как “денатурированные белко-вые молекулы .
Сд^‘У СТ0р0НЬ1-11ММУН0К0мпетентные клетки воспринимают модифицирован-ные ЛПНП как пеоантигепы и активируют гуморальное звено иммунной системы. Активированные лимфоциты начинают синтезировать аутоантитела - IgG. Образующиеся комплексы антиген-антитело поглощаются макрофагами, моноцитами, фибробластами.
Поглощение модифицированных ЛПНП ведут не только фибробласты, эндотелиальные клетки, имеющие кислую гидролазу для расщепления эфиров холестерина, по, в значительной степени, моноциты и макрофаги, которые не способны гидролизовать эфиры холестерина. Накапливаясь, они превращают своих владельцев в пенистые клетки и предопределяют их гибель по типу некроза.
Деструктивная стадия атеросклероза, формирование атероматозной бляшки развивается после метаболической стадии, которая может протекать годами. Вслед за деструктивной наступает ишемическая стадия, ярко проявляющая себя
клинически.
Гибель пенистых клеток путем некроза запускает очередной этап атеросклероза -воспаление. Общность атеросклероза и воспаления естественна, так как оба синдрома формируют одни и те же клетки рыхлой соединительной ткани. Одни и те же белки (интегрины, селектпны) активируют адгезию моноцитов, нейтрофилов на поверхности эндотелия. В очаге воспаления секретируются интерлейкины, которые стимулируют в гепатоцитах синтез неспецнфнчных белков острой фазы. В крови возрастает уровень С-реактивного белка, сывороточного амилоида А, церулоплазмина, гаптоглобина, о^-антитрипенна, сиаловых кислот. Увеличение содержания фибриногена и протромбина способствует повышенному тромбообразованию. Одновременно с неспецифичными белками острой фазы гепатоциты активируют синтез специфичного для атеросклероза острофазного протеина - апо(а). Белок апо(а), по-видимому, не является аполипопротеином. Нарушение его синтеза по приводит к нарушению обмена ЯП. Даже полное отсутствие апо(а) в крови человека не сопровождается развитием какого-либо заболевания.
Сходство строения апо(а) и многих белков остром фазы, общность характера физико-химического взаимодействия с ЯП позволяет считать апо(а) специфичным белком острой фазы деструктивного атеросклеротического процесса. Количественное определение ЛП(а) отражает активность атеросклеротического процесса.
Итак, содержание “общего холестерина" отражает уровень эфиров холестерина, которые являются транспортной формой полиеновых жирных кислот и которые клетки не могут поглотить. Степень гиперхолестеринемии отражает степень Д^фи цита в клетках полиненасыщеиных жирных кисло г. Уровень Ct холестерина (/ ЛПВП) показывает состояние круговорота холестерина в активном транспорте по-липенасыщенных кислот. , х
БФТ Гнполппидемическая терапия: статины, симгал, никотиновая кислота, фиб-раты, низкомолекулярные гепарины, рыбин жир, а также операция шунтирования части тощей кишки, плазмаферез ЛПНП.
351
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА "
СИМГАЛ (симвастатин)
10 мг, 20 мг, 40 мг
АЙВЗКС
Россия, г. Москва, 103031, Дмитровский пер., 9, Б/Ц «Столешники», 5 этаж тел : (095) 234-97-13 факс: (095)234-97-11
ОЧЕМУМЬ! РЕКОМЕНДУЕМ СИМГАЛ
С
ЭФФЕКТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИИ
Преимущества статинов - наиболее эффективных препаратов для лечения гиперхолестеринемии - на сегодняшний день не вызывают сомнений. Снижение уровня общего холестерина на каждые 10% приводит к уменьшению смертности от ИБС на 15%\ Основным результатом внедрения статинов в клиническую практику явилось снижение числа коронарных событий и смертности не только больных ИБС, но и пациентов с высоким риском развития сердечно-сосудистых осложнений2.
Компания «Айвэкс Фармасьютикалс с.р.о.», Чешская Республика, рада представить Вам препарат СИМГАЛ (симвастатин).
г'
' • Симвастатин - один из наиболее выписываемых и исследованных статинов в мире.
• Опыт применения Симгала (симвастатина) в России продемонстрировал высокую эффективность и хорошую переносимость препарата1213'456.
, • В рамках исследования на кафедре факультетской терапии Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета [ им. академика И.П.Павлова были сделаны следующие выводы применение Симгала оказывает выраженное ' гиполипидемическое действие
1 - прием Симгала приводит к улучшению функционального
состояния эндотелия сосудов
• Симгал обладает наиболее широким диапазоном дозировок для удобства применения: 10 мг, 20 мг, 40 мг.
1 • Применение Симгала позволяет снизить стоимость лекарственной терапии гиперлипидемий.
Начальной дозировкой СИМГАЛА может стать как 10 мг (у пациентов с гиперлипидемией), так и 20 мг (у пациентов с гиперлипидемией при наличии ИБС). Применение дозировки 40 мг дает возможность достичь целевых уровней липидов в крови у пациентов с выраженной гиперлипидемией, когда требуется снижение уровня общего холестерина более, чем на 32%9.
ЛИТЕРАТУРА
1. GouldALetal. Circulation. 1998; 97: 946-952.
2. Collins R. //Amer. J. Manag. Care Jan; Suppl.6.
3. 0 А. Беркович., А.В. Понов, E.B. Шляхто11 РМЖ. № 19, том 10, №19, 2002 ю
4. O.A. Беркович, А.В. Понов, E.B. Шляхто // Новые Санкт-Петербургские Врачебные ведомости, №1,2003.
5. А.В. Ивлева// РМЖ 5, том И, №5, 2003.
6. И. А Лобов Ц РМЖ 10, том 10, №10, 2002.
7. Ю А. Карпов// Сердце, том 2, №4, 2003.
8. О.А. Фомичева, Ю.А. Карпов // РМЖ, том 11, №19, 2003.
9. Roberts W.C. // Amer. J. Cardiol. 1997; 80:106-107.
За более подробной информацией о препарате обращайтесь к инструкции по применению.
352
28
Гипертензии артериальные
28.1. Гипертоническая болезнь (эссенциальная артериальная гипертензия)
28.1.1. Лабильная артериальная гипертензия пожилых
28.2. Почечные артериальные гипертензии
П. 28.2.1. Острый гломерулонефрит
П. 28.2.2. Подострый (быстро прогрессирующий) гломерулонефрит
28.2.3. Хронический гломерулонефрит (первичный)
28.2.4. Хронический гломерулонефрит (вторичные формы)
28.2.5. Диабетический гломерулосклероз
28.2.6. Амилоидоз почек
28.2.7. Отечно-протеинурический гипертонический гестоз (ОПГ-гестоз)
28.2.8. Хронический пиелонефрит
28.2.9. Поликистоз почек
П. 28.2.10. Хронический интерстициальный нефрит
П. 28.2.11. Туберкулез почек
П. 28.2.12. Опухоль (рак) почки
П. 28.2.13. Синдром Робертсона - Кихара
П. 28.2.14. Синдром Руитера - Помпена
П. 28.2.15. Синдром Жена
П. 28.2.16. Синдром Лиддла
28.2.17. Артериальные гипертензии, связанные с нарушением оттока мочи
П. 28.2.18. Артериальные гипертензии после трансплантации почки
28.3. Вазоренальная артериальная гипертензия
28.3.1. Атеросклероз почечных артерий
28.3.2. Фибромускулярная дисплазия
28.3.3. Вазоренальная гипертензия при болезни Такаясу
28.3.4. Тромбоэмболия почечной артерии
П. 28.3.5. Аневризма почечной артерии
П. 28.3.6. Почечные артериовенозные фистулы
П. 28.3.7. Гипоплазия почечной артерии
28.3.8. Артериальная гипертензия при нефроптозе
П. 28.3.9. Артериальная гипертензия при спленоренальном анастомозе
П. 28.3.10. Синдром Фрейли
П. 28.3.11. Синдром Снеддона
П. 28.3.12. Сдавление почечной артерии извне
28.4. Эндокринные артериальные гипертензии
28.4.1. Акромегалия
28.4.2. Болезнь и синдром Иценко - Кушинга
28.4.3. Феохромоцитома
П. 28.4.4. Синдром Сиппла
353
П. 28.4.5. Синдром Горлина
П. 28.4.6. Синдром Эберлейна - Бонджованни
П. 28.4.7. Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм)
П. 28.4.8. Кисты надпочечников
28.4.9. Диффузный токсический зоб
28.4.10. Гиперпаратиреоз
28.4.11. Климактерическая артериальная гипертензия
Эстрогениндуцированные артериальные гипертензии у женщин
28.4.12. Миома матки
28.4.13. Эндометриоз
П. 28.4.14. Адреногенитальный синдром
П. 28.4.15. Синдром Шерешевского - Тернера
28.4.16. Артериальная гипертензия при использовании гормональных контрацептивов
Артериальные гипертензии при дисгормонозах у женщин
28.4.17. Послеродовое ожирение
П. 28.4.18. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм
П. 28.4.19. Гиперпролактинемия
28.4.20. Посткастрационный синдром
П. 28.4.21. Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля
28.5. Цереброгенные (неврогенные) артериальные гипертензии
28.5.1. Центрогенные артериальные гипертензии при органических заболеваниях головного мозга
28.5.2. Артериальная гипертензия при шейном остеохондрозе
П. 28.5.3. Артериальная гипертензия при врожденных аномалиях брахиоцефальных артерий
28.6. Гемодинамические артериальные гипертензии
28.6.1. Склеротическая систолическая артериальная гипертензия
П. 28.6.2. Коарктация аорты
П. 28.6.3. Гипоплазия аорты
28.6.4. Аортиты
28.6.5. Аортальная недостаточность
28.6.6. Открытый артериальный проток
28.6.7. Атриовентрикулярная блокада III степени
П. 28.6.8. Артериовенозные фистулы
28.6.9. Синдром Гайсбека
28.6.10. Застойная артериальная гипертензия при сердечной недостаточности
28.6.11. Артериальная гипертензия при синдроме сонного апноэ
28.7. Пульмоногенная артериальная гипертензия
28.8. Артериальная гипертензия лекарственного генеза
28. Артериальная гипертензия - это повышение цифр артериального давления более 140/90 мм рт.ст. для возраста 18 лет и старше. Выделяют следующие градации нормального АД: оптимальное (ниже 120/80 мм рт.ст.), нормальное (ниже 130/85 мм рт.ст.) и высокое нормальное (130-139/85-89 мм рт.ст.).
Различают 3 степени выраженности АГ: 1 степени ("мягкая"): 140-159/90-99 мм рт.ст. (с выделением подгруппы "пограничная" АГ: 140-149/90-94 мм рт.ст.), 2 степени ("умеренная"): 160-179/100-109 мм рт.ст. и 3 степени ("тяжелая"): 180/110 мм рт.ст. и более. Артериальная гипертензия может быть лабильной и стабильной.
354
Выделяют артериальную гипертензию с преимущественным повышением систолического артериального давления, если оно выше величины, определяемой по формуле: (диастолическое давление -15) х 2, и артериальную гипертензию с преимущественным повышением диастолического артериального давления. Изолированная систолическая гипертензия ставится при систолическом АД > 140 мм рт.ст. и диастолическом АД < 90 мм рт.ст. Здесь также выделяется пограничная подгруппа (140-149 мм рт.ст.).
Во избежание ошибок при констатации АГ следует иметь в виду следующие состояния:
Белохалатная AF(WCH - whitecoat hypertension): больной реагирует повышением АД ( прибавка до 75/35 мм рт.ст.) па сам процесс измерения АД медицинским работником. Это своеобразная тревожная гнперреакция". При этом исходно может быть вообще нормальное АД или имеется АГ, но не столь высокая. Для выявления WCH необходимо измерение АД в динамике несколько раз во время одного визита, при этом характерно снижение цифр АД от измерения к измерению. Обращается внимание на несоответствие между относительно высокими цифрами АД и отсутствием признаков ГЛЖ и изменений глазного дна. Рекомендуется измерение АД в домашних условиях.
ПД. В неясных случаях - суточное мониторирование АД.
"Псевдогипертензия пожилых людей": изредка наблюдается у людей старше 65 лет и, особенно, старше 75 лет - в связи с возрастной ригидностью, значительным уплотнением и кальцинозом стенок плечевых артерий. За счет этого ложная "прибавка” АД может составлять от 20 до 50-55 мм рт.ст. Характерна наклонность к обморокам, ортостатическим реакциям при назначении гипотензивных средств по поводу "высокой АГ". Имеются внешние признаки изменений плечевых артерий (симптомы "червячка", "четок", "гусиного горлышка"). Положительна проба Ослера: при накачивании манжеты аппарата до уровня выше систолического АД лучевая артерия продолжает пальпироваться.
ПД. Рентгенограммы плечевой области выявляют кальциноз артерии. Наиболее доказательно прямое измерение АД в плечевой артерии после ее пункции.
Следует помнить о возможности симуляции АГ: физическая нагрузка перед измерением АД, прием адренергических препаратов (эфедрин, фетанол и др.), крепкого кофе, выкуривание сигареты, в которую добавлена капроновая нить, сильное тоническое сокращение мышц руки во время измерения АД и т.д. Часто повышение цифр АД сочетается при этом с тахикардией.
Различают эссенциальную артериальную гипертензию, или гипертоническую болезнь, и симптоматические (вторичные) артериальные гипертензии. Последние составляют около 5% от всех артериальных гипертензии. У больных с диастолическим артериальным давлением 105-110 мм и более частота симптоматических артериальных гипертензин доходит до 25%. Насчитывается более 70 заболевании, которые могут сопровождаться вторичной артериальной гипертензией. Выявление симптоматических артериальных гипертензии важно с точки зрения лечебной тактики. Некоторые из них (вазорепальная артериальная гипертензия, артериальная гипертензия при феохромоцитоме, синдроме Конна, одностороннем хроническом пиелонефрите и др.) могут быть успешно излечены оперативным путем.
28.1. Гипертоническая болезнь (эссенциальная артериальная гипертензия) не имеет патогномоничных клинико-лабораторных признаков. Диагноз практически ставится лишь при условии исключения вторичных артериальных ги-пертензий.
355
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА ВЁРВАГ Фарма ГмбХ, Германия
www.woerwagpharma.ru
Представительство в Москве 117545, а/я 43
Тел /факс (095) 381-85-04
spb.woerwagpharma.ru
БИСОГАММА
СОСТАВ
Бисопролол гемифумарат.
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ
Бисопролол является селективным Р-адреноблокатором, обладает избирательностью действия на р -адренергические рецепторы ("кардиоселективность") без внутренней симпатомиметической активности и мембраностабилизирующих свойств. В зависимости от тонуса симпатической системы снижает частоту и силу сердечных сокращений, замедляет атриовентрикулярную проводимость, снижает выделение ренина почками. Не снижает потенцию у мужчин.
ФАРМАКОКИНЕТИКА
При приеме внутрь из желудочно-кишечного тракта всасывается более 90% бисоп-ролола. Пища не влияет на всасывание препарата. Во время первого прохождения через печень метаболизируется до 10% введенной дозы. Выводится двумя равноценными путями (50% превращается в печени в неактивные метаболиты, другие 50% выводятся почками в неизменном виде). Период полувыведения 10-12 часов. Максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1-2 часа.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
Артериальная гипертензия
• Профилактика приступов стенокардии
• Хроническая сердечная недостаточность
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Кардиогенный шок, атриовентрикулярная блокада второй степени или полная, брадикардия, гипотензия, метаболический ацидоз, обструктивные заболевания легких, поздние стадии расстройств периферического кровообращения, одновременное на-
значение ингибиторов МАО (за исключением ингибиторов МАО-В), повышенная чув-I ствительность к Р-адреноблокаторам, детский возраст.
I ДОЗИРОВКА И СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ
Дозировка препарата вначале должна быть низкой и возрастать постепенно. В каж-дом отдельном случае она назначается индивидуально в соответствии с частотой пуль-ll са и терапевтическим эффектом.
I Таблетку принимают, не разжевывая с достаточным количеством воды утром нато- щак или во время завтрака.
В ФОРМА ВЫПУСКА
Ц Таблетки, покрытые оболочкой, содержащие 5 или 10 мг бисопролола гемифумара-
та, в упаковках по 30 и 50 штук.
I УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ
Ц Хранить в недоступном для детей месте.
356
Необходимо учитывать неблагоприятную наследственность по гипертонической болезни, чаще - по материнской линии. Дебют гипертонической болезни обычно наблюдается в возрасте от 30 до 50 лет, средний возраст больных с вторичными ар-термальными гипертензиями ниже.
В анамнезе часто отмечаются неблагоприятные способствующие факторы, психическое перенапряжение, переутомление, недостаточный сон, злоупотребление поваренной солью, профвредности (шум, вибрация и др.). Характерно постепенное начало. В дебюте, как правило, отмечается период лабильной артериальной гипертензии.
^Гипертонические кризы возможны на относительно ранних стадиях болезни. Ооычно достаточно четко выражены церебральные жалобы. Параллельно происходит формирование атеросклеротических поражении: ИБС, атеросклероз аорты и мозговых артерии. На ранних этапах эффективно лечение с помощью общих мероприятии (по режиму, питанию и тд,), седативных средств, без применения гипотензивных препаратов.
ПД. Помимо комплекса методов обследования, которые используются для исключения вторичных артериальных гипертензий, при гипертонической болезни необходима оценка степени вовлечения в патологический процесс "органов-мишеней" (сердца, глаз, почек).
Для оценки гипертрофии левого желудочка используются ЭКГ, рентгеноскопия грудной клетки (закругление верхушки сердца, позднее - расширение тени левого желудочка и левого предсердия), эхокардиография Гипертрофия левого желудочка может быть ранней, не соответствующей выраженности и давности артериальной гипертензии (так называемый дисрегуляторно-гипертрофический вариант). Чрезмерная гипертрофия левого желудочка может быть связана с повышенной активностью симпатоадреналовой системы и ренина плазмы, с лечением периферическими вазодилататорами. При этом варианте гипертрофии левого желудочка ухудшается прогноз: раньше наступают сердечная недостаточность, относительная коронарная недостаточность, часто наблюдаются аритмии, повышается риск внезапной смерти.
Начиная со II стадии гипертонической болезни осмотр глазного дна окулистом выявляет признаки гипертонической ангиопатии, позднее - ретинопатии.
При гипертонической болезни в почках постепенно могут развиваться два патологических процесса: артерпологиалиноз и тубулоинтерстициальный нефрит, возникающий вследствие ишемии почечной ткани, гормональных и метаболических нарушений, а также, возможно, в результате лекарственных воздействий. Такого рода изменения постепенно могут приводить к тому, что артериальная гипертензия прогрессирует, стабилизируется, становится объем-натрии-завпспмои, хуже корригируется гипотензивными средствами.
Для гипертонической болезни характерно снижение почечного кровотока. При выраженном тубулоинтерстициальном компоненте уменьшается концентрационная функция почек, нарушаются функциональные пробы, характеризующие состояние дистальных канальцев. Снижается относительная плотность мочи. Возможны небольшая протеинурия, микрогематурия. Развитие ХПН (при так называемых пер-вичиосморщеиных почках) у больных гипертонической болезнью наблюдается весьма редко.
БФТ. Диуретики (гипотпазпд, индапамид), p-адреноблокаторы (метопролол, атенолол, бисопролол), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозиноприл), антагонисты медленных' кальциевых каналов (верапамил, амлодипин, нифедипин, дил
357
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА БРИСТОЛ-МАЙЕРС-СКВИББ
Россия, г. Москва, 1рехпрудныи пер Россия, г. Санкт-Петербург, Петроградская
д 9, строение! Б Тел +7(095)755 92-67 наб д 18 А Тел (812)332 01 45 Факс +7(095)755 92 62 Факс (812) 332-01-46
МОНОПРИЛ (фозиноприл)
- антигипертензивный препарат, представитель класса ингибиторов АПФ, единственный, содержащий в химической формуле остаток фосфинильной кислоты. Эта особенность структуры придает препарату ряд уникальных свойств, отличающих его от других препаратов этого класса, прежде всего, наличие двойного компенсаторного пути выведения: почечная экскреция с мочой и печеночная деградация активных метаболитов с последующим их удалением с желчью через ЖКТ. Суть двойного компенсаторного пути состоит в том, что если при нормальной функции почек и печени препарат примерно одинаково выводится через обе составляющие (56% через почки и 44% через печень),то при снижении функции печени возрастает почечная фракция выведения и, наоборот, уменьшение почечного клиренса компенсируется увеличением печеночной экскреции. Благодаря этому существует минимальный риск кумуляции препарата, что означает хорошую переносимость и безопасность Моноприла и, в частности, минимальное по сравнению с другими иАПФ число и выраженность таких классоспецифических побочных эффектов, как кашель и гипотонические реакции. Также среди всех иАПФ именно Моноприл предпочтительно назначать для лечения особых категорий больных (пациентов с сахарным диабетом, с нарушением почечной или печеночной функции, пожилыхбольных). Моноприл является одним из наиболее изученных иАПФ в России. Его эффективность, безопасность, а также фармакоэкономическое преимущество в лечении больных с АГ и ХСН была наиболее ярко продемонстрирована в трех научных программах, организованных ведущими кардиологическими обществами РФ: ФЛАГ (НОАГ), ФАСОН (ОССН), ФАГОТ (ВНОК).
ФЛАГ 1999-2000 гг. (фозиноприл в лечении АГ) - Научное общество по изучению артериальной гипертонии (НОАГ). Участвовало 3166 пациентов. Результаты: нормализация АД (ДАД < 90 мм рт.ст. и САД < 140 мм рт.ст.) - у 62% пациентов.
ФАСОН 2001 г. (фармакоэкономическая оценка использования иАПФ в амбулаторном лечении больных с СН) - Общество специалистов по сердечной недостаточности. Участвовали 1973 пациента. Результаты: Моноприл достоверно улучшает клиническое течение ХСН. Регулярное применение фозиноприла экономически эффективно и позволяет на 54% снизить затраты на лечение больных ХСН и нормализовать структуру затрат на лечение декомпенсации, в частности, снизить затраты на госпитализацию на 87%.
ФАГОТ 2001-2002 гг. (фармакоэкономическая оценка использования иАПФ в амбулаторном лечении больных АГ осложненного течения) - Всероссийское научное общество кардиологов). Участвовало 2596 пациентов. Результаты: Процент пациентов, у которых произошла нормализация АД, в группе Моноприла был достоверно выше - 67,8%, чем у тех, кто получал гипотензивные препараты других классов - 51,5% (группа контроля).
Показания к применению: артериальная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, диабетическая нефропатия.
Режим дозирования Моноприла:
• Единая стартовая доза для всех пациентов с АГ -10 мг один раз в день
Стартовая доза для пациентов с ХСН - 5 мг один раз в день
При необходимости, возможно последующее увеличение дозы до 20-40 мг в сутки Снижения доз для больных с нарушенной функцией почек, печени или пожилых пациентов не требуется
При необходимости, хорошо сочетается с диуретиками
Противопоказания: Гиперчувствительность ( в том числе ангионевротический отек при использовании других ингибиторов АПФ в анамнезе).
Форма выпуска: таблетки по 10 мг и 20 мг, в упаковках по 28 таблеток.
358
^игмнциилпяя иншка mi и— дт/ри”
ftjCПС} П 1ЛП Россия г Москва 103031
***C«/f / (фелодипин) Дмитровским пер 9
’ ~ * * Б/Ц «Столешники» 5 этаж
2,5мг, 5мг 10мг тел (°95) 2345713
' I, Jill, WMI факс (095)234 97 И
Антагонист кальция
Лечение артериальной гипертонии и стабильной стенокардии
Фелодипин обладает сопоставимой антигипертензивной эффективностью с амлодипином.
Фелодипин назначают в комбинации со всеми основными группами антигипертензивных препаратов.
Фелодипин применяется при следующих сопутствующих заболеваниях: нарушение функции почек, сахарный диабет, гиперлипидемия, нарушение периферического кровообращения, бронхиальная астма и хронические обструктивные заболевания легких.
• Фелодип имеет широкий диапазон дозировок, в том числе дозу, рассчитанную на начало терапии для пожилых пациентов (2,5 мг).
> КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПО ПРЕПАРАТУ
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА:
Селективный блокатор кальциевых каналов, обладающий гипотензивным и анти-ангинальным действием.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ:
- артериальная гипертензия
• стабильная стенокардия (в том числе стенокардия Принцметала)
СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ И ДОЗЫ
Препарат принимают один раз в сутки; лучше всего утром, перед едой или после легкого завтрака. Таблетки, покрытые оболочкой, нельзя раскусывать, делить или размельчать.
г Я
Начальная доза Обычная поддерживающая доза
Артериальная гипертония 5 мг 5-10 мг
Стабильная стенокардия 5 мг 5 10 мг
Пожилые пациенты 2,5-5 мг 5-10 мг
‘1
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ
Так же, как и при применении других антагонистов кальция, препарат может вызвать покраснение лица, головные боли, сердцебиение, головокружение и утомляемость. Эти реакции носят обратимый характер и чаще всего проявляются в начале лечения или при повышении дозировки. Также в зависимости от дозы могут появиться отеки в области лодыжек. У пациентов с воспалением десен или перидонтитом может возникнуть легкий отек десен. Этому можно воспрепятствовать соблюдением тщательной гигиены полости рта.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Нестабильная стенокардия, острый инфаркт миокарда и состояние в течение одного месяца после перенесенного инфаркта миокарда, кардиогенный шок, клинически значимый аортальный стеноз, хроническая сердечная недостаточность в стадии де-компенсации, выраженная гипотензия, аллергическая реакция на фелодипин или на другие дигидропиридины, беременность и лактация, детский возраст.
За более подробной информацией о препарате обращайтесь к инструкции по применению
359
1
тназем) при сочетании АГ со стабильной стенокардией - фелодип, блокаторы АТ1-ангиотензпповых рецепторов (лозартан, вольсартан, кандесартап), селективные а-адреноблокаторы (празозин, доксазозпн).
28.1.1 . Этот вариант АГ, выделенный проф. А.В. Недоступом (2000 г.), наблюдается преимущественно у женщин пожилого возраста с гипертонической болезнью, хотя он возможен и у иормотоннков. У больных с ГБ он может быть обозначен в диагнозе как ’’синдром лабильной АГ пожилых".
Форма рассматривается как своеобразная вегетативная патология у пожилых людей с высоким уровнем тревожности. Наблюдается активация как пресимпатическпх, так и центральных ингибиторных нейронов, что в сочетании с нарушением проведения импульсов по эфферентным и афферентным волокнам, а также со снижением барорецепторной чувствительности - приводит к чрезмерной лабильности АД.
АГ характеризуется очень лабильным течением: "перепады", колебания АД - от нескольких (3-4) раз в неделю до ежедневных с разницей между максимально высокими и максимально низкими цифрами систолического АД не менее 50 мм рт.ст. Повышения АД чаще наблюдаются утром и вечером, ночью АД снижается. Колебания АД часто носят спонтанный характер, хотя иногда и провоцируются стрессом, изменениями погоды, приемом лекарств. Во время подъема АД отсутствует яркая церебральная и другая симптоматика, свойственная гипертоническим кризам; возможно даже бессимптомное течение таких подъемов АД. У одного и того же больного повышения АД могут чередоваться с периодами артериальной гипотонии (систолическое АД < 120 мм рт.ст.). Последние возникают довольно редко, по плохо переносятся больными.
Лечение обычными гипотензивными средствами малоэффективно и вызывает учащение эпизодов гипотонии.
ПД. Суточное мониторирование АД. Менее выражены изменения глазного дна и признаки ГЛЖ, чем при обычном варианте ГБ. При ЭКГ-мониторипге - снижение вариабельности сердечного ритма, преимущественно с недостаточностью парасимпатической регуляции.
БФТ. Наиболее эффективно применение клоназепама (препарата из группы бензодиазепинов) в виде курсов, проводимых в период наибольшей нестабильности АД.
28.2. Из всех вторичных артериальных гипертензий наиболее часто встречаются почечные артериальные гипертензии, важнейшими механизмами которых являются три: повышение активности ренина и альдостерона (это особенно значимо при гипертонической форме хронического гломерулонефрита, при обструкциях мочеточников, рениноме, при артериальной гипертензии у больных, находящихся иа гемодиализе); объем - натр! независимый механизм с задержкой натрия и воды, накоплением кальция в сосудистой стенке (имеет особое значение при остром гломерулонефрите, артериальной гипертензии у больных ОПН, хроническом гломерулонефрите с нефротическим синдромом); ренопривпый механизм с угнетением депрессорной функции почек при снижении выработки простагландинов Ер Е2, А2, фосфолипидного ингибитора ренина, простациклина 12, каллидина, брадикинина (наиболее важен при хроническом пиелонефрите, хроническом интерстициальном нефрите и т.д.). При большинстве заболеваний почек частота артериальной гипертензии нарастает по мере прогрессирования ХПН и в терминальной стадии артериальной гипертензии наблюдается практически у всех больных.
Заболевания, сопровождаемые почечной артериальной гипертензией, условно разделяются па четыре группы: паренхиматозные заболевания почек; инфекционно-интерстициальные заболевания, тубулопатии;заболевания, при которых пару-
360
шается отток мочи из почек; опухоли. В одних классификациях в группу почечных артериальных гипертензии входит и вазорсналыгая гипертензия, в дру, их - она вы-деляется особо. 1
Количество нефропатий, которые могут сопровождаться АГ, постоянно увеличивается Это - различные лекарственные поражения почек (анальгетики, мочегонные и др.), токсические (свинец, кадмий), алкогольная, уратная, гпперкальциемп-ческая, радиационная нефропатии, балканская эндемическая нефропатия и др.
ПД. В диагностике различных паренхиматозных заболеваний почек в последнее время используется определение в крови и моче колориметрическим методом ряда ферментов, аланинаминопептидазы (из эпителия проксимальных канальцев), р-глю-куронпдазы п ар и л сульфатазы (ферменты лизосом). Их повышение в крови п моче отличает паренхиматозные почечные артериальные гипертензии от гииертоиичес-коп болезни, вазоренальноп гнпергепзип, эндокринных п других вторичных гипертензий.
Одним из наиболее ранних признаков поражения почек прп различных нефропатиях является повышение в крови и моче уровня р2-мпкроглобулина (низкомолекулярного белка, представляющего собой легкую цепь НLA-комплекса). Поскольку в норме он на 99,9% реабсорбируется в почечных канальцах, его повышение в моче свидетельствует о канальцевом повреждении (тубулоинтерстициальный компонент нефропатий). По мере прогрессирования поражения почек его уровень в сыворотке крови повышается (норма, определенная радиоиммунным методом, - 0,8-3,0 мг/л).
БФТ, Диуретики (гппотпазид, ппдапампд), p-адрепоблокаторы (метопролол, атенолол, бисогамма, бисопролол), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозиноприл, моноприл), антагонисты медленных кальциевых каналов (фелодип , верапамил, амлодипин, нифедипин, дилтиазем), блокаторы ATl-ангиотензиновых рецепторов (лозартан, вольсартан, кандесартан), селективные а-адреноблокаторы (празозин, док-сазозин).
Примечание: при назначении ингибиторов АПФ следует контролировать уровень креатинина плазмы крови и клубочковую фильтрацию.
28.2.1. Острый гломерулонефрит более чем в половине случаев сопровождается артериальной гипертензией. Чаще и выражепиее она у больных более старшего возраста. В генезе артериальной гипертензии наибольшее значение имеет объем - патрнизависи-мый механизм (гиперволемия, повышение объема циркулирующей крови, задержка натрия в сосудистой стенке). Роль реипи-апгнотензин-альдостероновой системы изучена не полностью. Обычно артериальная гипертензия при остром гломерулонефрите невелика, опа может быть транзиторпоп, сохраняется в благоприятных случаях не более 3 пед. Длительное и стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. Наиболее высокого уровня артериальная гипертензия дост шает прп эклампсии - осложнении острого гломерулонефрита, которое в настоящее время наблюдается
исключительно редко.
28.2.2. Подострый (быстро прогрессирующий) гломерулонефрит практически у всех больных сопровождав гея артериальной пшертензпен, которая возни кает очень рано. Как правило, она отличается высокими стабильными цифрами артериального давления. Обычно через 1-2 мсс она приобретает черты злокачественной артериальной гипертензии. Быстро прогрессируют изменения глазного дна, рано присоедиияегся левожелудочковая сердечная недостаточность Выражены симптомы прогрессирующей энцефалопатии. Присоединение при злокачественной артериальной гипертензии микроангиопатической гемолитической анемии спосоо-ствует еще более быстрому ухудшению функционального состояния почек.
28.2.3. Артериальная гипертензия определяется более чем у половины больных хроническим (первичным) гломерулонефритом на топ или иной стадии заболева
361
ния. Значительная часть больных впервые обращается к врачу именно по поводу артериальной гипертензии.
Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита поначалу часто трактуется как гипертоническая болезнь. У 1/3 больных правильный диагноз устанавливается лишь через 10 лет и более. Не характерна артериальная гипертензия для таких вариантов хронического гломерулонефрита, как липоидный нефроз и болезнь Берже. При других формах частота артериальной гипертензии в начальном периоде колеблется от 5-10 до 15-20% с постепенным учащением по мере прогрессирования заболевания. Присоединение артериальной гипертензии ускоряет у больных развитие ХПН.
При дифференциальной диагностике гипертонической формы хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни учитывается несколько моментов.
1. При хроническом гломерулонефрите возраст больных несколько меньше, чем при гипертонической болезни.
2. Имеются указания на острый гломерулонефрит (или, что более вероятно, иа острое начало первично хронического гломерулонефрита) в анамнезе у 1/4-1 /3 больных. У женщин важны анамнестические указания на нефропатию или артериальную гипертензию в период беременности.
3. На ранней стадии заболевания может быть транзиторная артериальная гипертензия, но затем она становится более высокой и стабильной. Часто выявляется относительное преобладание повышения диастолического давления. Колебания артериального давления выражены умеренно, гипертонические кризы не характерны Ухудшение состояния, сопровождаемое повышением артериального давления, появлением изменений в моче, наблюдается после очаговой инфекции, охлаждения.
4. Обнаруживаются симптомы, не свойственные гипертонической болезни: незначительные отеки, дизурические явления, изменения цвета мочи, периодические боли в пояснице при отсутствии патологических изменений в позвоночнике.
5. При ретроспективной оценке лабораторных данных удается выяснить, что изменения в моче (протеинурия, гематурия) предшествовали повышению артериального давления или появились параллельно с ним.
6. В отличие от гипертонической болезни менее характерно раннее присоединение атеросклеротических поражений (ИБС, церебральный атеросклероз).
7. Появление признаков ХПН, нередко при сравнительно небольшом (несколько лет) "стаже" артериальной гипертензии. Основная причина смерти - ХПН и ее осложнения, а не инфаркт миокарда, сердечная недостаточность или инсульт, как при гипертонической болезни.
ПД, При хроническом гломерулонефрите выявляют изменения в моче, протеинурию (особенно при суточном выделении белка более 2 г), гематурию, цилиндру-ршо. Необходимы частые повторные исследования мочи, использование количественных методов (проба Нечппоренко и др.), поскольку у некоторых больных гломерулонефритом изменения в моче непостоянны и скудны.
Изменения глазного дна обычно наступают позже и менее выражены, чем при гипертонической болезни. То же касается и признаков гипертрофии левого желудочка.
Характерны постепенное снижение клубочковой фильтрации в пробе Ребсрга, повышение активности р2-микроглобулина и почечных ферментов в моче. В сомнительных случаях проводится биопсия почки.
28.2.4. Вторичные формы хронического гломерулонефрита наиболее характерны для диффузных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов.
362
При СКВ артериальная гипертензия наблюдается примерно в половине случаев и связана с диффузным люпус-пефрптом. Злокачественная артериальная гипертензия отмечается редко (при подостром быстро прогрессирующем волчаночной нефрите). Иногдаартериальная гипертензия может быть обусловлена массивной кор-тпкостероидноп терапиеп. 1
У больных системной склеродермией прп развитии так называемой истинной склеродермическои почки в 2/3 случаев выявляется артериальная гипертензия, в том числе и злокачественная, однако на первый план в клинической картине выходит быстро прогрессирующая ОПН. Высокая и стабильная аргериальиая гипертензия возникает при развитии у больных системной склеродермией диффузного гломерулонефрита. Как правило, наблюдается изолированная артериальная гипертензия. Нефротический синдром редок. Для очагового гломерулонефрита при системной склеродермии артериальная гипертензия не характерна.
Весьма часто артериальная гипертензия наблюдается при узелковом периартериите. Как правило, артериальная гипертензия связана с поражением почек (диффузный прогрессирующий гломерулонефрит, иефроангиосклероз). Нередко она бывает злокачественной, особенно у детей и подростков. Кроме того, артериальная гипертензия при узелковом периартериите может быть связана с развитием инфарктов почек, артериита с поражением ветвей почечных артерий, а также с возникно
вением околопочечных гематом при разрыве аневризм периренальных артерий. Последнее осложнение сопровождается сильными болями в пояснице, животе. В околопочечной области пальпируется болезненное опухолевидное образование. Описаны редкие случаи артериальной гипертензии при узелковом периартериите в связи с поражением сосудов диэнцефальной области.
При болезни Шенлейна - Геноха довольно редко наблюдается артериальная гипертензия, иногда сочетающаяся с нефротическим синдромом. Артериальная гипертензия является следствием диффузного гематурпческого гломерулонефрита.
28.2.5. При диабетическом гломерулосклерозе артериальная гипертензия встречается часто, но возникает далеко не сразу. За несколько лет до повышения артериального давления обычно появляется изолированный мочевой синдром с преобладанием протеинурии. Вместе с артериальной гипертензией часто возникают нефротические отеки. Наиболее высока артериальная гипертензия в период ХПН при раз
витии сморщивания почек.
При сахарном диабете возможна артериальная гипертензия комбинированного генеза, поскольку специфическому диабетическому поражению почек нередко сопутствует хронический пиелонефрит, а иногда предшествует и гипертоническая болезнь. Возможно также влияние атеросклеротических изменений в почечных артериях.
28.2.6. При почечном амилоидозе артериальная гипертензия встречается нечасто (около 1 /3 случаев). Она может отсутствовать и на этапе ХПН, что отличает амилоидоз от хронического гломерулонефрита. По-видимому, иногда развитию арте риальной гипертензии препятствует амилоидное поражение надпочечников, кото рое сопровождается тенденцией к гипотонии.
28.2.7. Отечпо-протепиурическип гипертонический гесгоз (ОПГ-гестоз) развивается чаще на 25-й неделе беременности или позже, иногда - незадолго до родов. Преобладает у первородящих женщин. Факторами риска являются сахарный диабет, болезни почек в дородовом периоде, резус-несовместимость, возраст беременной менее 18 и старше 35 лет, ожирение, многоводие, многоплодная беременность и др. Характерной для этой патологии являегся высокая чувствительность к эндоген-ным прессорным пептидам п аминам.
363
АГ имеет нефрогенную природу. Уровень АД - один из критериев степени тяжести ОПГ-гестоза. Так, при первой степени тяжести уровень АД достигает 150/ 90 мм рт.ст., при второй - доходит до 170-180/100-110, а при третьей - превышает 180/110 мм рт.ст. Нередко преобладает повышение диастолического АД с уменьшением пульсового. Иногда наблюдается такое осложнение, Как эклампсия (см. 86.5.1.). Более тяжелым течением отличаются гестозы, развивающиеся на фоне предшествующей гипертонической болезни, хронического гломерулонефрита и других заболеваний.
ОПГ-гестоз нужно отличать от других вариантов повышения АД у беременных, имеющих, как правило, преходящий характер. К ним относятся:
а) преходящая АГ при гпперкортицизме беременных (физиологический синдром Кушинга) обусловлена дополнительным синтезом АКТГ в плаценте. Возникают ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, розовые стрии и АГ. После родов наблюдается полная инволюция симптомов. Лечения не требуется;
б) функциональное повышение СТГ при беременности: появляются акромегало-идные черты лица, умеренное повышение АД (следует помнить, что критерием АГ у беременных является уровень АД > 130/80 мм рт.ст. Симптомы исчезают после родов.
ПД при ОПГ'Гестозе; комплексное обследование почек (см. ПД 29.3.4.). В крови - депрессия всех стероловых и протеиновых гормонов, кроме пролактина. Тотальная гиперлипидемия. Усиление адгезивных свойств тромбоцитов, возможна хроническая форма ДВС-синдрома.
БФТ, При лечении АГ у беременных наиболее безопасные препараты 1-го ряда - допегит, нифедипины пролонгированного действия, гидралазин, лабетолол. [3-адреноблокаторы могут применяться в III триместре беременности, а в более ранние сроки вызывают задержку роста плода. Противопоказаны ИАПФ и блокаторы ATI-рецепторов (тератогенное действие, возможность смерти плода). Не рекомендуются диуретики из-за опасности снижения ОЦК и уменьшения перфузии плаценты.
28.2.8. Некоторые авторы, учитывая распространенность хронического пиелонефрита, считают его самой частой причиной почечной артериальной гипертензии, которая обычно не бывает ранним симптомом болезни. Частое латентное течение хронического пиелонефрита, непостоянство лейкоцитурии, бактериурии, трудности интерпретации отдельных изменений на урограммах препятствуют своевременной диагностике пиелонефрита. Только у 1/3 больных хронический пиелонефрит диагностируется при первом обращении к врачу. Нередко вначале ставится диагноз гипертонической болезни.
Артериальная гипертензия при хроническом пиелонефрите часто умеренная, однако хроническим пиелонефритом вызывается около 1/5 случаев злокачественной гипертензии.
Нередко артериальное давление при хроническом пиелонефрите повышается в период обострения заболевания, а на фойе адекватной антибактериальной терапии снижается даже без применения гипотензивных средств.
При одностороннем хроническом пиелонефрите также возможна артериальная гипертензия, причем нефрэктомия может привести к нормализации давления. В этих случаях для решения вопроса о целесообразности оперативного вмешательства необходима оценка функционального состояния контралатеральной почки. Положительный эффект нефрэктомии позволяет прогнозировать положительная проба с комп ламином (повышение клиренса меченого гиппурапа в интактной почке после
364
введения компламииа) и преобладание активности ренина в крови, оттекающей из п°Рао о D В ’5 ра3а " б0Лее П0 сравнению со здоровой.
28.2.9. Развитие артериальной гипертензии, которое наблюдается примерно у половины больных с поликистозом почек, связано с присоединением хронического пиелонефрита, а также с давлением кистозных образований на сосуды почек. Повы-шенпе артериального давления, несмотря па врожденный характер заболевания, проявляется в возрасте 35-45 лет и старше. Вначале артериальная гипертензия может быть транзиторнои, напоминая гипертоническую болезнь, затем стабилизируется. Клиника поликпстоза описана ниже - см. 74.4.3.
28.2.10. Хронический интерстициальный нефрит характеризуется, как правило, доброкачественной мягкой или умеренной артериальной гипертензией, что является одним из факторов, определяющих благоприятный прогноз. См. также 74.4.4.
28.2.11. Артериальная гипертензия при туберкулезе почек встречается редко и обычно не достигает высокого уровня. При стертом течении туберкулеза почек нередко ставится ошибочный дианюз гипертонической болезни, а прп обнаружении лейкоцитурии - диагноз хронического пиелонефрита. Симптомы туберкулеза ночек описаны ниже - см. 64.5.3.
28.2.12. Прп раке почки (гипернефроме) артериальная гипертензия различной степени наблюдается у 1/4 больных. Возникновение артериальной гипертензии связано сдавлением опухоли на почечную ткань (ишемия, активизация ренинового механизма). Не исключается и сдавление опухолью крупных почечных сосудов, а также путей оттока мочи. После нефрэктомии при операбельной опухоли артериальное давление часто нормализуется.
28.2.13. Синдром Робертсона - Кихара (Robertson - Kihara), или репшюма, гемангиоперицитома, характеризуется развитием опухоли ночки (чаще - доброкачественной, реже - злокачественной), состоящей из клеток юкстагломерулярного аппарата. Опухоль продуцирует в большом количестве ренин, встречается очень редко, преимущественно - в молодом возрасте. Клинически характерна тяжелая, чаще всего диастолическая гипертензия, иногда - с чертами злокачественной. В связи с избытком ренина возникает вторичный ги-перальдостеропизм (с полиурией и полидипсией).
ПД. Щелочная реакция мочи, гипокалиемия, высокий уровень альдостерона сыворотки могут привести к ошибочному диагнозу синдрома Конна (если не будет определен уровень репина). Резко повышена активность репина и ангиотензина II в сыворотке крови (в отличие от синдрома Конца).
Проба с каптоприлом вызывает временную инактивацию ренина: через час после приема 12,5-25,0 мг препарата происходит выраженное снижение артериального давления. Раздельное определение активности ренина плазмы в крови, оттекающей от почек, выявляет резкое повышение активности репина плазмы на стороне опухоли (должна быть исключена вазоренальная гипертензия). Из методов топической диагностики опухоли (внугрнвеинаяурог-рафня, почечная артериография, УЗИ, компьютерная томография) наиболее информативна компьютерная томография. Следует иметь в виду, что иногда эктопическая секреция ренина возможна при опухолях легкого, яичника, поджелудочной железы.
28.2.14. Синдром Руитера - Помнена (Ruitcr - Pompon) - редкое наследственное забо-левание из группы лппидозов, связанное с врожденным дефицитом фермента «-галактозидазы Генетический дефект сцеплен с Х-хромосомой, поэтому болеют исключительно мужчины, а женщины являются носителями патологического гена. Ферментный дефект приводит к патологическому отложению липидов в opianax и тканях.
В детском возрасте возникают кризовые состояния с лихорадкой, парестезиями в руках и ногах, болями в животе и суставах На коже обнаруживают специфические высыпания - ангиокератомы. Позднее кризы исчезают, появляются множественные ангиомыI на коже и слизистых, резко снижается потоотделение. Постепенно развивается поражение почек: протеинурия, лейкоцптурия, гематурия. Прогрессирует артериальная гипертензия. Смерть от нарастающей ХПН наступает обычно в возрасте до
365
ПД, Основной метод диагностики - выявление дефицита фермента специальными методиками в лейкоцитах или фибробластах кожи.
28.2.15. Синдром Жена (М. Jeune)- генетическое заболевание с аутосом но-рецессивным наследованием: комплекс хондродпстрофпческих симптомов - низко расположенные ключицы, укороченные и горизонтально расположенные ребра, затруднение дыхания из-за ограничения подвижности грудной клетки. В почках наблюдается кистозное перерождение канальцев, склероз клубочков. Это приводи г к протеинурии, повышению АД и раннему развитию ХПН.
ПД. Рентгенография н сцинтиграфия скелета. Комплексное обследование почек.
28.2.16. Синдром Лиддла (Liddle)
Редкое семейное наследственное заболевание с нсуточпенным типом наследования, разновидность тубулопатии, которая характеризуется повышением реабсорбции натрия и усилением секреции калия в дистальных канальцах. Проявляется в раннем детском возрасте. Клиника представлена АГ и признаками гипокалиемии (см.32), в связи с чем заболевание путают с синдромом Конна.
ПД. Гипокалиемия, метаболический алкалоз, повышение уровня натрия в сыворотке. Как и при синдроме Коппа, активность ренина в плазме снижена; в то же время уровень альдостерона не повышен, а резко снижен. УЗИ и КТ надпочечников не выявляют патологии.
БФТ. АГ и гипокалиемия уменьшаются прп лечении триамтереном. Терапия верошпп-роном неэффективна.
28.2.17. Артериальные гипертензии, связанные с нарушением оттока мочи, возникают при органических заболеваниях мочевыводящпх путей (стриктуры, конкременты, опухоли предстательной железы, перегибы мочеточников, врожденные аномалии и т.д.), а также при функциональных нарушениях (рефлюксная нефропатия). При этом часто присоединяются вторичный хронический пиелонефрит и гидронеф-ротпческая трансформация. Последние приводят к развитию артериальной гипертензии. Выявление этих вариантов почечной артериальной гипертензии несомненно важно, так как в ряде случаев возможна оперативная коррекция с ликвидацией этой гипертензии.
28.2.18. После трансплантации почки возможно повышение артериального давления, наступающее через различные промежутки времени от момента пересадки органа. Причинами такой гипертензии могут быть стеноз артерии пересаженной почки, острый канальцевый некроз, а также начинающийся синдром отторжения. Повышение уровня р2-мик-роглобулина в крови считается ранним признаком реакции отторжения.
28.3. Вазоренальпая артериальная гипертензия обусловлена стимуляцией юкстагломерулярного аппарата и чрезмерной продукцией ренина, которые начинаются при сужении диаметра почечной артерии более чем на 60%. До 1 /3 больных вазоренальной гипертензией в раннем периоде заболевания не предъявляют жалоб, несмотря на высокие цифры артериального давления. У остальных в той или иной степени выражены церебральные, реже - кардиальные симптомы.
Артериальная гипертензия чаще устойчиво держится на высоких цифрах, без особой зависимости от внешних влияний. Преимущественно повышено диастолическое артериальное давление, особенно у молодых больных. Характерна относительная резистентность к гипотензивной терапии: помогают только ИАПФ, блокаторы АТ1-ре-цепторов, p-адреноблокаторы. При пробе с каптоприлом (прием 25-50 мг препарата внутрь в положении сидя) отмечается четкое снижение АД, чего не бывает прп ГБ. Нередко наблюдается злокачественное течение артериальной гипертензин.
У трети больных может выслушиваться систолический или снстоло-дпастоли-ческпй шум в околопупочной области, лучше прп задержке дыхания после глубоко-
366
го выдоха, без сильного нажатия стетпгтггнг^м тл„_
гтопоны пояснит i RnnnJ»/ стетос1<оиом. Иногда шум может быть слышеп со стороны поясницы. Впро 1ем, средн тех лиц, у кого выслушивается подобный шум ВРГ выявляется только в половине случаев. л шум,
ПД. В крови возможен умеренный вторичный эритроцитоз за счет повышения
ВЫра^°яК“бЭРп'ГР°П0ЭТ11Па' AliaJ"l^bl М0Ч1[ ча1«е нормальны, у некоторых больных имеется небольшая протеинурия Возможна умеренная гипокалиемия (как реакция на высокий уровень ренина). 1 ц
Фоноартериограмма с проекции почечных артерий позволяет обьектпвпо зарегистрировать стенотический шум.
Мез оды, оценивающие суммарно функцию почек, обычно не выявляют отклонений от нормы.
При обзорной рентгенографии почек па стороне поражения почка может быть уменьшена (достоверна разница по длин нику более 1 см; следует учитывать, что обычно левая почка немного больше правой).
Внутривенная урография проводится с обязательными ранними снимками (через 1 и 2 мин). Отмечается задержка появления контраста с "больной" стороны па раннем снимке, а позднее - его избыточное накопление и замедленное выведение. В отдельных случаях (окклюзия артерии) почка вообще не контрастируется, но, по данным ретроградной пиелографии, ее чашечно-лоханочная система не изменена. Иногда вы-
является неровность мочеточника при сдавлении его коллатеральными сосудами.
Недостаток метода - высокая частота (более половины всех случаев) ложноотрицательных результатов.
Сцинтиграфия с 1311 отличается довольно высокой чувствительностью п специфичностью (70-80%). Предлагается фармакологический вариант исследования (с приемом 25 мг каптоприла, после чего патологические сдвиги на сцинтиграммах выявляются более четко).
Исследование активности ренина плазмы выявляет ее повышение. После приема каптоприла (в дозе 25-50 мг) активность ренина плазмы повышается, как минимум, на 150% от исходной величины. Рекомендуют исследовать кривую суточной активности ренина (определение активности ренина плазмы в венозной крови в 6, 10 и 22 ч). При вазоренальной гипертензии наблюдаются два пика активности ренина плазмы (в 10 и 22 ч) в отличие от гипертонической болезни и паренхиматозных почечных артериальных гипертензий. Исследование активности репина плазмы в оттекающей от почек венозной крови имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение; если в крови из пораженноп почки активность репипа плазмы в 1,5 раза и более превышает таковую из здоровой почки, то эффективность оперативного вмешательства будет значительно выше.
При двухмерном комбинированном ультразвуковом сканировании аорты и почечных артерий возможны визуализация почечных артерии и измерение их диаметра, однако методика отличается большой сложностью. Для окончательной верифи нации диагноза необходима ангиография почечных артерии с катетеризацией аор ты через бедренную артерию по Сельдингеру.
Больше информации дает фармакоапгиография с введением в почечную артерию сосудосуживающих (адреналин) или сосудорасширяющих (ацетилхолин) пре
паратов. .
Используются также цифровая внутривенная вычислительная ангиография (ЦВАГ), магпитнорезоиансная ангиография с введением контраста типа Магневист
БФТ:диуретики (гипотиазид, индапамид), 0-адреиоблокаторы (метопролол ате полол, бисопролол), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, фозиноприл), анта-
367
гоппсты медленных кальциевых каналов (верапамил, амлодипин, нифедипин, дил-тпазем), блокаторы ATl-ангпотензиновых рецепторов (лозартан, вольсартан, кан-десартан), селективные ос-адреноблокаторы (празозин, доксазозин).
Примечание: при двухстороннем стенозе почечных артерий или стенозе почечной артерии единственной почки применение ингибиторов АПФ и блокаторов АТ1-ангпотензпиовых рецепторов противопоказано, т.к. способствует прогрессированию азотемии.
28.3.1. Атеросклероз почечных артерий является наиболее частой причиной вазоренальной гипертензии. Атеросклеротическая бляшка, как правило, локализуется в устье или в проксимальной трети артерии, чаще - справа.
В 1/3 случаев поражение двустороннее. Обычно вазоренальная гипертензия возникает у пожилых людей, когда имеются явные признаки распространенного атеросклероза (ИБС, атеросклероз церебральных артерий, аорты, перемежающаяся хромота). Внезапное резкое повышение артериального давления у пожилого человека с распространенным атеросклерозом всегда подозрительно иа вазоренальпую гипертензию.
28.3.2. Фибромускулярная дисплазия - врожденная аномалия почечных артерии, основой которой являются наследственный дефицит мышечно-эластических структур и нарушение их архитектоники. Наиболее изменена media (утолщение, фиброз, аневризматические расширения, мышечные шпоры).
Чаще поражаются средняя треть артерии и ее дистальные отделы. Сосуд, в котором чередуются сужения и постстепотические расширения, напоминает четки, нитку бус.
Обычно дисплазия выявляется у женщин молодого возраста (20-40 лет), артериальную гипертензию она может давать и в детском возрасте. У половины больных поражены артерии с двух сторон, для этих больных характерна злокачественная артериальная гипертензия.
Чаще, чем при атеросклерозе, выслушивается систолический шум в околопупочной области.
Изредка в аналогичный процесс могут быть вовлечены и другие артерии: сонные (головные боли, нарушения зрения, гемиплегии, резкое ослабление пульсации сонной артерии и систолический шум над ней), плечевая и подключичная (с нарушением кровоснабжения руки), а также брыжеечные (с симптоматикой ишемической болезни органов пищеварения).
28.3.3. Вазоренальная гипертензия наблюдается и при болезни Такаясу - системном сосудистом заболевании (аортоартерипте) аллергическп-воспалптелыюго генеза. Часто оно наблюдается у женщин, большинство больных моложе 30 лет. Нередко в анамнезе больных отмечается перенесенный туберкулез. Чаще всего поражаются ветви дуги аорты, затем - проксимальный сегмент брюшной аорты с висцеральными п почечными артериями.
В стадии острого воспаления (преокклюзионную) отмечаются утомляемость, субфебрилитет, артралгии, миалгии, потливость, в крови - лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Этот период продолжается несколько недель. Через 5-10 лет проявляется симптоматика поражения аорты и ее ветвей (окклюзионная стадия). Вовлечение почечных артерий с развитием вазорсиальпоЙ гипертензии отмечается примерно у половины больных. Высокая артериальная гипертензия из-за поражения периферических артерий может выявляться только на одной руке. Как правило, при этом имеется асимметрия артериального давления (разница больше 20 мм). Систолический шум в проекции почечных артерии определяется чаще, чем при других вариантах вазоре-
368
'“р””..........
холящие нзрушенпя мозгового крозообраикл..;™Zu”Z™“„ZCZ
отсутствие пульса на Р)ке), иногда - мезентериальных артерий с симптоматикой абдоминальной ишемии. Изредка у больных отмечаются перемежающаяся хромот коронариты, поражение легочной артерии потипу синдрома Анерзы. Возможно раз-витие аневризм аорты. 1
В генезе артериальной гипертензии у больных помимо стенозирования почечных артерии могут играть роль синдром псевдокоарктации аорты прп сиснозпрова-нин ее нисходящего грудного отдела, поражение депрессорных рецепторов аорты, ишемия сосудорегулпрующих центров головного мозга.
ПД. Обязательны измерения артериального давления на обеих руках и ногах, атаюке тщательная пальпация всех периферических артерий. В стадии острого воспаления рекомендуют клинический анализ крови, исследование острофазовых биохимических показателей, консультации невропатолога и окулиста, реографпю, плетизмографию, сфигмографию. Кроме того, проводятся допплер-ангиография сонных и височных артерий, энцефало- и реоэпцефалографпя, ангиофонограф! 1Я, ультразвуковое эхос-каиирование аорты. Завершающим этапом диагностики является аортография.
28.3.4. Тромбоэмболия почечной артерии может быть причиной вазореналыюй гипертензии у больных с митральными пороками сердца, мерцательной аритмией, инфекционным эндокардитом и т.д. Кроме того, другие вызывающие вазоренальную гипертензию патологические процессы (атеросклероз, артериит, аневризма и т.п.) могут осложняться местным тромбозом. Возможны случаи тромбоэмболии, когда артериальная гипертензия является ее единственным симптомом, а боли, ли
хорадка и гематурия отсутствуют.
При тромбоэмболии почечной артерии артериальная гипертензия может носить преходящий характер. При аортографии выявляется "ампутация" артериального почечного ствола (так называемый симптом пенька).
28.3.5. Аневризма почечной артерии обычно бывает врожденной и ворочается редко. Может выслушиваться систолический шум над проекцпеп аргерпп. Течение болезни бессимптомное или с развитием вазореналыюй гипертензии. Разрывы аневризм чрезвычайно редки. Для выявления аневризмы обязательно ангиографическое исследование
28.3.6. Почечные артериовенозные фистулы могут быть как врожденными, так п приобретенными (например после ранений ночек). Они могут локализоваться на любом участке сосудистого русла почки, сопровождаются арюрпалыюп пиюртеизпеи (в гом числе и злокачественной), шумом в проекции почечной артерии, иногда (при выраженном сбросе крови) - явлениями застойной сердечной недостаточности, цианозом. Распознавание возможно только при селективной почечной ангиографии.
28 3 7 Гипоплазия почечной артерии может быть причиной вазореналыюй гипертензии у детей и молодых люден. Снабжаемая такой артерией почка гнпоплазирована и атрофична. Часто в пей развивается вторичный пиелонефрит. м
При ангиографии (в отличие от так называемой вторично сморщенной ночки) почечная артерия укорочена и сужена на всем протяжении. При двустороннем процессе ооычеи S" Нефроптоз ветречз™ У ’ ”Р“ ““
ческой конституции. Способствующими факторами являю! ся I ‘ ’ ж.
худание многократные роды, тяжелый физический труд. Велико значение врож удание, мноюкраюыс р д Больных беспокоят тупые ооли в
денных дефектов фиксирующего аппарата ппгетпойстпа
пояснице, в животе, дпепептпческпе явления, невротп ie Р
369
В развитии артериальной гипертензии ведущую роль играет сосудистый фактор. При натяжении сосудистой ножки наиболее страдает венозный кровоток; позднее, при развитии перпвазальных фиброзных изменений, формируется и стеноз почечной артерии. Кроме того, в патогенезе артериальной гипертензии, особенно при П-III степени нефроптоза, имеют значение нарушение оттока мочи, развитие вторичного пиелонефрита. Артериальная гипертензия чаще лабильная. Возможны кризы, провоцируемые физической нагрузкой или длительным пребыванием в ортостазе.
Опущение почки обнаруживается при пальпации, которая обязательно должна проводиться и в вертикальном положении больного.
ПД. В анализе мочи возможна микрогематурия, обусловленная венозным застоем. Позднее появляются изменения, характерные для хронического пиелонефрита. При урографии снимки делаются как в горизонтальном, так и в вертикальном положении. Достоверно связь артериальной гипертензии с иефроптозом может быть установлена только в специализированном отделении - при раздельном определении активности ренина в крови из почечных вен в горизонтальном и вертикальном положениях больного. Оценить расположение и подвижность почек можно также с помощью УЗИ.
28.3.9. После операции наложения спленоренального венного анастомоза (в сочетании со спленэктомией) у больных с портальной гипертензией повышается сопротивление венозному оттоку из левой почки. Сброс портальной крови в левую почечную вену может способствовать развитию артериальной гипертензии. Секреция ренина усиливается при повышении давления в почечной вене выше 30 мм рт.ст. Артериальная гипертензия возникает обычно не сразу, а через несколько лет после операции.
28.3.10. Синдром Фрейли (Fraley) - врожденная аномалия сосудов почек с образованием перекреста передних и задних ветвей верхней почечной артерии. При этом возможны сдавление верхних отделов почечной лоханки, присоединение впоследствии уролитиаза и пиелонефрита. Характерны боли в пояснице, микро-, а иногда и макрогематурия. Артериальная гипертензия обычно выражена умеренно.
ПД. Сосудистую аномалию и вторичные изменения лоханки выявляют внутривенная урография и почечная ангиография.
28.3.11. Синдром Снеддона (Sneddon) представляет собой артериопатию невоспали-телыюго характера, неизвестной этиологии. Наблюдается он в молодом возрасте (20-35 лет). Поражаются артерии мелкого и среднего калибра: возникает мышечно-эластическая гиперплазия интимы (без каких-либо воспалительных изменений), приводящая к окклюзии сосудов. Возможно вовлечение почечных артерий с развитием вазорспалыюй гипертензии. Характерно поражение сосудов кожи в виде так называемого ретикулярного ветвистого ливедо (синевато-фиолетовых пятен причудливой, ветвящейся формы). Нередки поражения сосудов мозга с хронической цереброваскулярной недостаточностью, повторными инсультами. Возможны нарушения кровоснабжения конечностей с трофическими расстройствами. Описаны случаи вовлечения в процесс коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда.
28.3.12. Сдавление почечной артерии извне изредка может приводить к возникновению вазоречталыюй гипертензии, Причинами сдавления бывают гематомы, опухоли, фиброзные процессы, аномалии расположения сухожильных ножек диафрагмы, увеличение симпатических ганглиев. Нередко экстравазальпая природа стеноза почечной артерии устанавливается только во время оперативного вмешательства.
28.4. Артериальные гипертензин эндокринного генеза наблюдаются при многих заболеваниях желез внутренней секреции.
28.4,1. Акромегалия. Заболевание возникает, как правило, при развитии СТГ-секретирующеи аденомы гипофиза у взрослых. В основе процесса - активирую
370
щая мутация гена белка G , котовый ирппппп«ил
qv что vciiniiFtapT пппппгЪр^ г Р°рывно стимулирует аденила!цикла-
зу, что усиливает пролиферацию соматотропных моток. Риткой при,,,„oil
6=ГП‘ЛО*““ ",1" ,'3б“”',,,а’ ™»ламмеск"“о ’“и-
толиоерина»
Клинические симптомы - огрубление черт лица: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей лица, непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп, чрезмерная потливость (увеличение потовых желез). Синдром запястного канала связан со сдавлением срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевон тканью ЛЗС. Развивается деформирующий остеоартроз, особенно крупных суставов, вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов.
АГ, чаще умеренная, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ. При этом юловные боли бывают резко выраженными, т.к. акромегалия сопровождается повышением ВЧД. У некоторых больных наблюдается апноэ во сне, вызванное как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра. Возможна галакторея, поскольку СТГ имеет собственную лактогенную активность, а в ряде случаев аденома продуцирует п пролактин. Следует помнить, что прп акромегалии повышен риск полппоза и рака толстой кишки.
ПД. Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови дважды или трижды (в разные дни). Проба с глюкозой: прием внутрь 50-100 г глюкозы в норме приводит к снижению уровня СТГ в крови (менее 2 нг/ml) или он вообще не определяется. При акромегалии такого снижения не бывает, нередко отмечают повышение СТГ. У ровень ИФР-1 (инсулиноподобнып фактор роста I типа) при акромегалии всегда повышен. Гнперкальциурия связана со стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25 (OH)2Dd. Возможно повышение базального уровня пролактина в сыворотке. Необходимы исследование полей зрения, КТ и МРТ области турец
кого седла.
БФТ. Бромкриптин позволяет существенно снизить уровень СТГ только у трети больных. Значительно более эффективен октреотид прп подкожном введении.
28.4.2. Болезнь Иценко - Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза либо же обусловлена функциональным повышением активности гипоталамо-гипофизарной области. В результате хронического избытка секреции АКТГ развивается вторичная гиперплазия надпочечников. Артериальная гипертензия чаще высокая и, как правило, стоп кая. Возникает ожирение центрального гиперандроидного ("бычьего") типа с преимущественными жировыми отложениями в области туловища и лица и относительно тонкими конечностями. Характерны плеторичноелицо (матропизм),топкая ( пергаментная ) кожа, фиолетовыестрпп в местах растяжения кожи (преимущественно па боковых отделах живота и груди), мышечная слабость, уменьшение мышечной массы. Наблюдаются также боли в костях в связи с остеопорозом, жажда, полиурия прп развитии сахарного диабета. 1 аз-витпе миокардподпетрофип проявляется аритмиями, признаками сердечиоп педо статочности. Иногда у больных обнаруживается нефролитиаз с соответствующей
симптоматикой.
На болезнь Иценко - Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать упорные головные боли, нарушения зрения, темная окраска кожи из-за избыточной секреции меланостпмулнрующего гормона гипофиза. Признаками из ытка ст Р
пдов являются гипертрихоз, а также увеличение клитора и аменорея у’ жег •
ПД. В анализе крови выявляют эритроцитоз, неитрофильньнгле л
фопению. Биохимические исследования обнаруживают гипергликемию наюшак или
371
скрытые нарушения толерантности к углеводам, повышение уровня холестерина и р-липопро гонцов, гипокалиемию, избыток натрия и хлора в сыворотке, иногда - ги-перкальцнурпю. Нередко имеется желудочная гиперсекреция, возможно развитие симптоматических язв желудка п двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляются признаки остеопороза.
О гпиоталамо-гииофизариых нарушениях свидетельствуют повышение уровня АКТГ в крови, высокий уровень кортизола сыворотки с нарушением нормального суточного ритма его секреции, а также повышенное выделение 17-оксикортпкосте-роидов и 17-кетостеропдов в суточной моче. Об опухоли гипофиза говорит увеличение размеров турецкого седла на рентгенограмме. Гиперплазию надпочечников можно обнаружить при УЗИ, компьютерной томографии и оксисупраренографии. При болезни Иценко - Кушинга нет уменьшения экскреции 17-оксикортикостеропдов с мочой в пробе с 2 мг дексаметазона, по она подавляется в пробе с 8 мг дексаметазона.
При синдроме Иценко - Кушинга сходная клиническая симптоматика обусловлена аденомой или аденокарциномой коры надпочечников. В отличие от болезни Иценко - Кушинга снижен уровень АКТГ в сыворотке крови. Нет подавления суточной экскреции 17-окспкортикостеропдов с мочой как в пробе с 2 мг, так и в пробе с 8 мг дексаметазона в сутки. Не выявляются патологические изменения при рентгенографии турецкого седла и компьютерной томографии гипофиза. При компьютерной томографии и оксисупраренографип надпочечников обнаруживают увеличение одного из надпочечников за счет опухоли и уменьшение в размерах другого надпочечника.
Эктопический АКТГ-сипдром связан с избыточной секрецией АКТГ при раке бронха, поджелудочной, щитовидной желез. Уровень АКТГ в сыворотке крови повышен, при этом утрачен нормальный суточный ритм секреции АКТГ. Выявляется гиперплазия надпочечников. Решающее значение имеет обнаружение первичной опухоли.
28.4.3. Феохромоцитома в половине случаев проявляет себя стабильной артериальной гипертензией, еще чаще устойчивая артериальная гипертензия наблюдается при феохромоцитоме у детей. Нередко этот вариант наблюдается при опухолях, продуцирующих норадреналин; при этом более значительно повышается диастолическое давление. Возможна злокачественная артериальная гипертензия.
Стабильная артериальная гипертензия при феохромоцитоме часто ошибочно трактуется как гипертоническая болезнь. При дифференциальной диагностике с гипертонической болезнью необходимо учитывать, что феохромоцитома чаще встречается у молодых женщин. Артериальная гипертензия при ней сопровождается тахикардией, потливостью, повышенной нервной возбудимостью. Возможны субфебрилитет, похудание, наклонность к запорам. Некоторые больные склонны к обморокам, особенно при быстром вставании с постели. В ряде случаев феохромоцитома сочетается с нейрофиброматозом Реклпнгаузепа. Отмечается более раннее развитие атеросклероза. Коронарная недостаточность и признаки мпокардиодистрофии отражают влияние катехоламинов на миокард. Важно учитывать неэффективность обычных гипотензивных средств. Нередко при лечении допегптом, резерпином, клофелипом возможно парадоксальное повышение артериального давления. Очень рано появляются изменения глазного дна. Из лабораторных данных обращают на себя внимание тенденция к гипергликемии п глюкозурии, гиперлипидемии за счет увеличения вгыворотке количества свободных жирных кислот и повышение основного обмена.
См. также 29.4.1.
БФТ. Препаратами выбора являются ос-адреноблокаторы (фентоламин, празозин, доксазозип).
372
28.4.4. Синдром Сиппла (Sipple) - семейное заболевание из группы так называемых множественных эндокринных неоплазий с аутосомно-доминантный наследи не Z ЯВЛЯЮТСЯ ДВУСТОРОННЯЯ феОХРОМОНИТОМЗ mn»nr„„OT,. "•"-ледованпсм. вы
............. 1 4 | имоц|,гома’||,перпарат11реоз и карцинома щитовидной железы. Арюриалъпая гипертензия имеет комбинированный генез.
28.4.5. Синдром Горлина (Gorlin) - также наследственное заболевание из группы множественных эндокринных неоплазий, при которых сочетаются двусторонняя феохромоцитома, рак щитовидной железы и нейромы слизистых оболочек губ (с их утолщенном), век, языка. Иногда встречаются периферические нейрофибромы, кишечный нейроганг-лпоматоз с запорами пли поносами. Характерно также марфапоподобпое телосложение.
28.4.6. Синдром Эберлейиа - Боиджовапии (Eberlcin - Bongiovanni) - семейное заболс-вапие сауюсомпо-рсиессивпым наследованием. В основе болезни лежит нарушение синтеза кортизола из-за врожденного дефицита 11-₽- или же 17-а-гпдроксилазы. При этом резко замедляется превращение дезоксикор гнкостеропа в альдостерон п дезокси кортизола в кортизол, В резулыатс значительно повышаются уровни дезокси кортикостерона и дезоксикоргизола, выработка АКТГ и андрогенов, происходит задержка натрия.
Клинически отмечаются выраженная артериальная гипертензия с детского возраста, вирилизация детей, первичная аменорея, отсутствие вторичных половых признаков у девочек и псевдогермафродптпзм у мальчиков. Назначение больших доз кортикостероидов приводит к снижению артериального давления. Из лабораторных данных характерны гипокалиемия п гнпокортизолпзм, повышение уровня АКТГ л дезоксикортизола в крови, низкая активность репина плазмы.
28.4.7. В основе заболевания синдромом Конна (Conn) - первичным гипсральдостсро-пизмом - в большинстве случаев лежит опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), иногда - двусторонняя гиперплазия коры, очень редко - карцинома надпочечника. В 2-3 раза чаще болезпь встречается у женщин, преимущественно в среднем возрасте. В организме продуцируется большое количество альдостерона.
Гипертензия при синдроме Коппа объем-патрнйзависимая, чаще - умеренная, с преимущественным повышением диастолического давления, обычно - стабильная, гипертензивные кризы бывают редко. Выраженность головных болей может не соответствовать относительно невысокой артериальной гипертензии, так как в генезе болен имеет значение и гнпергндратацня головного мозга. Злокачественная гипертензия бывает редко.
В связи с гипокалиемией наблюдается периодическая мышечная слабость, приступы мнойлегии с захватом отдельных групп мышц, напоминающие вялые параличи. Бывают парестезии, миалгии» судорожные подергивания. Мышечные симптомы усиливаются зимой н весной, когда в пище меньше калия, провоцируются приемом гппогпазпда, пиаренными заболеваниями. Улучшение самочувствия и снижение артериальною давления наблюдаются прп ограничении потребления поваренной соли п лечении всрошпнропом. В связи с калпйпеннческой нефропатией возникают полиурия, полидипсия и иимурня. Развитие миокардиодистрофни сопровождается легко возникающими аритмиями. При резкой гипокалиемии отмечаются ортостатические гипотензивные реакции. Возможны симптомы повышенной первно-мышечнон возоуднмосги (Хвостека, Труссо), поскольку гипокалиемический алкалоз способствует усиленному связыванию кальция белками.
ПД В анализе мочи выявляют снижение относительной плотности, сюикую щелочную реакцию, умеренную протеинурию. При исследовании кислотно-основного состояния характерен гипохлорсмпчсскпй алкалоз. Для диагноза важны i ппокалпемпя в ВЬ1Ра женпых случаях - менее 3,0 ммоль/л), повышение коэффициента Na/K в сыворотке (б -лес 32) и снижение его в слюне (менее 0,6). Признаками гипокалиемии па удлинение QT, снижение ST, инверсия 'Г, увеличение зубца U. В сыворотке крови . ру жпвают повышение натрия, снижение магния и хлора. 11/3||т|Л q PVt > пош шпегся
, . о сю х ir л mti n лР11Ь в течение J су г.) повышас i с я
В пробе с альдактопом (прием по 200 мг 4 раза в день u iv '
и ироие с альдак, v , пмюс давление уменьшаются мышечные
уровень калия сыворотки, снижается артериальное давление, у
373
симптомы. Напротив, даже однократный прием 100 мгппютиазида приводит к снижению сывороточного калия и нарастанию мышечной слабости.
Резко повышены содержание альдостерона в сыворотке и его суточная экскреция с мочой.
Характерна очень низкая, часто нулевая активность репина в плазме, значительно повышается коэффициент альдостерои/репип в плазме крови (норма 4-25).
Доказательством того, что первичный гиперальдостеропизм связан с опухолью надпочечника, являются результаты проб, свидетельствующие об автономной секреции альдостерона в крови: после 4-часовой ходьбы или введения внутривенно 40 мг лаз икса активность репина плазмы остается па низком уровне.
Для топической диагностики опухоли предпочтительнее нсиивазивпые методы: ультразвуковая локация надпочечников, компьютерная томография, сцинтиграфия надпочечников с ’’Ч-холестсрнном. Применение инвазивных методов (оксисупраренография, надпочечниковая артериография, селективная флебография) менее желательно.
БФТ. Препараты выбора - конкурентные антагониста альдостерона (спиронолактон).
28.4.8. Кисты надпочечников подразделяются па эпителиальные, эндотелиальные и паразитарные. Однако наиболее часто встречаются псевдокисты, которые обычно образуются после кровоизлияний в надпочечники. Киста раздражает паренхиму надпочечника, вызывая повышенный выброс катехоламинов. Симптоматика сходна стой, которая имеет место при феохромоцитоме. У одних больных клиника представлена катехолами новыми гипертензивными кризами, у других - регистрируется высокая стабильная артериальная гипертензия, плохо поддающаяся гипотензивной терапии.
ПД. Лабораторные показатели (уровень катехоламинов, дофамина, ВМК в моче) могут изменяться так же, как при феохромоцитоме. Для топической диагностики кист используются те же методы, что и для выявления опухолей надпочечников.
28.4.9. Диффузный токсический зоб характеризуется систолической, обычно умеренной (160-170 мм рт.ст.) артериальной гипертензией с некоторым понижением диастолического артериального давления и большой пульсовой амплитудой. Симптоматика гипертиреоза описана ниже (см. 96).
28.4.10. При гиперпаратиреозе артериальная гипертензия имеет мультифактор-ный генез: играют роль гиперкальциемия, приводящая к повышению сосудистой резистентности, поражение почек (наиболее высока частота гипертензии при почечной форме заболевания), не исключается и непосредственное гипертензивное действие избытка паратгормона. После успешного оперативного лечения артериальное давление достоверно снижается. Критерии гиперпаратиреоза описаны выше (см. 26.1.1.).
28.4.11. Трактовка так называемой климактерической артериальной гипертензии, нередко возникающей при наступлении климактерического периода, довольно затруднительна. Многие авторы полагают, что в большинстве случаев речь идет о гипертонической болезни, дебюту или усилению проявлений которой способствует гормональная перестройка. Другие признают возможность климактерической артериальной гипертензии как самостоятельной формы среди эндокринных симптоматических артериальных гипертензий. Климактерическому периоду свойственна лабильность артериального давления, повышением его сопровождаются диэнцефальные кризы при патологическом климаксе.
Возможно, что снижение артериального давления на фоне специфической гормональной терапии, а также тенденция к нормализации его после стихания патологической климактерической симптоматики могут служить доказательством существования климактерической артериальной гипертензии (см. также 53).
28.4.12. Артериальная гипертензия при миоме матки. Повышению АД при миоме матки способствует комплекс факторов: эстрогенная стимуляция ренина, сип-
женив синтеза прогестерона, имеющего Депрессорную функцию нарушения пеги онарного кровотока в сосудах почек. Неблагоприятным фактор™ при г ом яв™ ются повышение агрегации тромбоцитов н активация свертыва ohXctZZ вн. В диагностике необходимо учитывать хронологическую связь АГ и развтия миомы. Повышение АД возникает примерно через 3 года от начала болезни Часто миомная АГ сочетается с сердечными аритмиями (чаще - с мерцательной аритмией), т.к. миоме нередко сопутствует гипокалиемия. Возможны тромбоэмболичес-кие осложнения. 1
ж Прогестероновый тест: введение прогестерона капроната по 10 мг в день виут-римышечно (3 дня подряд) приводит к четкому снижению АД.
БФТ. Прогестагены нестероидного ряда, перманентный прием рекомбинантного люлиоерина.
28.4.13. Артериальная гипертензия при эндометриозе.
Среди общих симптомов эндометриоза наблюдаются вегетососудистые реакции, которые включают и повышение АД. Гипертензия обычно невысока, имеет циклическое течение, повышаясь в период кровотечения. В это время наблюдаются также боли в малом тазу пли в других местах, где локализуются очаги эндометрия. АГ может наблюдаться и в межпрнступные периоды, что связывают с постоянным повышением уровня эстрогенов. См. также 57.12.1.
БФТ Прогестины, р-адреноблокаторы.
28.4.14. Адреногепитальиый сипдром.
Развитие синдрома связано с накоплением надпочечниковых андрогенов прп дефиците ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Чаще всего артериальную гипертензию вызывают дефицит 17-а-гидроксилазы и 1 l-p-гндроксилазы. Это приводит к накоплению в крови 1 Пдезокспкортпкостеропа п развитию нередко тяжелой и стойкой АГ с выраженной ГЛЖ и ремоделированием сосудов.
Артериальная гипертензия сопровождается вирилизацией наружных половых органов
и гирсутизмом.
ОД-см. 9.1.12.
БФТ. Прерывистое применение набольших доз преднизолона в сочетании с диуретиками. ИАПФ при этом варианте АГ неэффективны.
28.4.15. Синдром Шерешевского - Тернера (Turner).
При указанном синдроме клиника определяется нарушением половой дифференцировки (имеются лишь рудиментарные гонады). Артериальная гипертензия, наблюдаемая у четверти больных, связана с дефицитом прогестерона. Подробнее о заболевании - см. 31.2.23. и 79.2.2. Встречаются стертые формы синдрома с двумя основными проявлениями: бесплодием партериальной гипертензиеп. Поэтому всем молодым ннфертильным женщинам с артериальной гипертензией рекомендуют ис
следовать кариотип.
28.4.16. Артериальная гипертензия прп длительном использовании гормональных контрацептивов. , лл 9Л „„„
Контрацептивы, содержащие эстрогены и прогестерон, используют лг бынэет тяжелой п полностью обратима при
женщин в мире. АГ при этом редко оывае! 1яжслии __
прекращении пользования контрацептивами. Отмечается Так
пия АД: более высокие цифры перед менструацией, снижение АД- после е как период контрацепции обычно не превышает лет, то вв1рв ИБС та_ моделирование сосудов не развиваются. Однако р11СК В“Ь Еслииме-
ких осложнений как инфаркт миокарда пли инсульт заметно возрастает. Если име ких осложнении как пшрар j „ болезни, то возможна трансформа-
ется предрасположенность к гпперюнп tecicoi
375
цпя в ГБ, о чем свидетельствуют потеря цикличности АГ, повышение цифр АД, появление ГЛЖ.
БФТ. Отмена гормональных контрацептивов. При замедлении нормализации АД - на 1-2 месяца назначаются Р-адрепоблокаторы.
28.4.17. Послеродовое ожирение.
Увеличение массы тела после родов может быть связано с замедленной инволюцией изменений гипоталамо-гппофизарпой системы после рождения ребенка.
Артериальная гипертензия нередко бывает высокой и стойкой, развиваются ГЛЖ п ремоделирование сосудов. АД снижается при лечении ИАПФ. АД часто асимметрично. Наблюдаются также признаки повышения ВЧД (головные боли, тошнота, рвота, нарушения зрения), повышение температуры гипоталамического генеза, жажда, повышенный аппетит, гпперппгментацпя кожи на шее, мелкие розовые стрпи на груди и бедрах. Возможны нарушения менструального цикла, гирсутизм.
28.4.18. Пубертатно-юношеский диспитуитаризм.
В основе заболевания - несбалансированная секреция гормонов гипофиза в период полового созревания (чрезмерная продукция АКТГ и пролактина, недостаточная - ФСГ и люты тезирующего гормона). Наблюдается избыточная масса тела с детских лет или с начала пубертатного периода. У девушек отмечается ускорение роста, полового и физического развития. Менструации наступают рано. Характерны гирсутизм или гипертрихоз, розовые стрии на коже бедер, груди и подмышечных впадин.
Артериальная гипертензия чаще траизиториого характера, по иногда становится стабильной. Рано наступают изменения глазного дна, ио это чаще связано с повышением ВЧД, а не с гипертензией. Обычно но окончании пубертатного периода артериальная гипертензия исчезает (как и другие симптомы болезни). У части больных АГ однако может закрепиться и трансформироваться в гипертоническую болезнь, - в основном в тех случаях, когда имелась наследственная предрасположенность.
БФТ. Сочетание верошнпропа и парлодела по определенной схеме с постепенным наращиванием доз обоих препаратов.
Не рекомендуются а- и p-адрепоблокаторы (снижают чувствительность фолликулов яичников к лютепнезирующему гормону), препараты раувольфии (ингибируют секрецию гонадотропинов), а также ИАПФ, которые стимулируют и без того повышенный уровень пролактина.
28.4.19. Гиперпролактинемия.
Используется также синоним заболевания "синдром амеиореи-галактореп”. Причиной болезни может быть опухоль (пролактинома), возможна и гиперпродукция пролактина функционального генеза при беременности и в пубертатном периоде.
Важнейшими симптомами являются аменорея, бесплодие, галакто рея. Артериальная гипертензия чаще трапзиторная, однако описаны случаи даже злокачественной АГ.
ПД. Определение секреции пролактина, лютеотроппого гормона и ФСГ с хорошей реакцией иа люлибсрии. В крови снижен уровень эстрогенов, прогестерона, повышен - ди-гидроэпиандростсропа.
БФТ. Парлодел с постепенным повышением дозы. Назначение ингибиторов АПФ категорически противопоказано.
28.4.20. Посткастрационный синдром.
Синдром развивается примерно у 3/4 оперированных (тотальная овариэктомия). Симптоматика появляется в течение первого года после операции. Затем у большинства больных все проявления синдрома постепенно исчезают. Только у 1/4 оперированных клинические симптомы той пли иной степени выраженности можно выявить и через 5-7 лет после операции.
376
ICII
Резкое снижение уровня эстоогеноп пп^ло™.
связи вызывает повышенный выброс ФСТ и ПГ \ „ механизму оьрагпоп
Все это способствует погаси,поХеХга
til Особепностыозаболеванняявляетсято чтовпе чип/г6”31111 раЗП0И СТСПеии тяжсс-^лис юя то, чю в период повышенного выхода в кровь
ФСГ развиваются вегетативно-сосудистые пароксизмы (т.п. ’’приливы") во X я которых АД снижается. v Л 130 врсмя
См. также 53.
БФТ. Назначение эстрогенов и прогестерона в циклическом режиме Применение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов.
28.4.21. Синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (Morgagni - Stewart - Morel)
В основе синдрома - гиперфункция эозинофильных и базофильных клеток перед, доли । ииофиза, что приводит к повышению уровня гонадотропина и эстрадиола.
Болезнь характеризуется сочетанием таких симптомов, как ожирение, сахарный диабет, гипертрихоз, утолщение внутренней пластинки лобной кости и артериальная гнпер-тензия.
АГ отличается высокой лабильностью: па протяжении суток возможны колебания ог криза до коллапса.
Подобная лабильность АД способствует увеличению частоты инсультов и нарушении коронарного кровообращения.
28.5. Цереброгенные (неврогенные) артериальные гипертензии.
28.5.1. Центрогенные артериальные гипертензии прп органических заболеваниях головного мозга развиваются вследствие нарушении функционирования сосудорегу-лирующих центров после тяжелых травм черепа п при органических заболеваниях головного мозга (опухоль, абсцесс, субарахноидальное кровоизлияние, энцефалит, менингит и др.). Прп дифференциальной диагностике с гипертонической болезнью учитываются следующие обстоятельства: отсутствие наследственной предрасположенности к гипертонической болезни; хронологическая связь между травмой черепа или заболеванием головного мозга и возникновением гипертензии; частые при церебро-генных артериальных гипертензиях признаки внутричерепной гипертензии (сильные, не соответствующие уровню артериального давления головные боли, брадикардия, застойные соски зрительных нервов при исследовании глазного дна); очаговые симптомы со стороны ЦНС; эпилептиформные припадки; изменения личности,
ПД. Обязательны консультации невропатолога н окулиста, рентгенография черепа, ЭКГ.
28.5.2. Шейный остеохондроз чаще вызывает крпзоподобпые повышения артериального давления (см. 29.2,2.). Однако несомненно, что выраженный шейный остеохондроз ухудшает течение гипертонической болезни. Прп этом имеет значение хроническая циркуляторная гипоксия головного мозга, а из-за разрастания крючковидных отростков может развиться венозная дисциркуляторная энцефалопатия. Она приводит к ухудшению субъективного состояния больного (сильные головные оли, чувство распирания глазных яблок, вестибулярные расстропст ва и г,и.), а до авле нпе к терапии кофеина уменьшает выраженность этих симптомов.
28.5.3. Врожденное удлинение, извитость брахиоцефальных ветвей аорты (так называемый кинкниг-сипдром) вследствие нарушения церебральной гемодинамики может приводить к развитию артериальной гипертензин. Это происходит, как правило, в зрелом возрасте. В диагностике решающее значение имеет ашпо1рафн icckoc псследо апи '.
$8.6. артрпальпые „тертеюки сразапь, с раз»,га «о-
Динамических нарушений в том или ином отделе сеР^еЧ110'с0С^п^° обусловлена
28.6.1. Склеротическая систолическая артериальная пшертсизия ооусловлл. склеротическими изменениями и уменьшением эластичпост! а р
ригидности аорты связано пе столько с атеросклерозом, сколько с возрастными склеротическими изменениями (коллагенизациеп) средней оболочки аорты. Эта гипертензия отмечается у лиц пожилого возраста, несколько чаще - у женщин.
Систолическое артериальное давление может быть значительно повышено (до 200 мм рт.ст. и более), а диастолическое - находится в нормальных пределах. Цифры артериального давления часто отличаются лабильностью, возможны систолические гипертензивные кризы. У одних (половины) больных артериальная гипертензия протекает почти бессимптомно, у других сопровождается церебральными жалобами.
В связи с большим пульсовым артериальным давлением иногда определяются pulsus celer et altus, капиллярный пульс Квинке, ’’пляска каротид" (при отсутствии аортальной недостаточности). Выявляются ретростернальная пульсация, расширение сосудистого пучка при перкуссии, выраженный акцент II топа на аорте, систолический шум над грудной аортой.
ПД. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка выражены слабее, чем при гипертонической болезни. При рентгеноскопии левый желудочек сравнительно небольшой, тень аорты усилена, возможно ее расширение.
28.6.2. Коарктация аорты представляет собой врожденный порок развития аорты в виде се сужения (чаще всего - в месте перехода дуги в нисходящий отдел). В 3-4 раза чаще она наблюдается у мужчин. Так называемый инфантильный тип коарктации при се сочетании с открытым боталловым протоком протекает более тяжело и без операции закапчивается обычно смертью в детском возрасте. При взрослом типе (с заращением артериального протока) течение более благоприятное, до 14-15 лет продолжается период компенсации. Позднее появляются жалобы на утомляемость и слабость, боли и судороги в ногах, перемежающуюся хромоту (недостаточность кровоснабжения нижней части тела).
Гипертензия сосудистого русла выше стеноза вызывает головные боли, шум в ушах, ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения.
При осмотре обращают внимание лучшее развитие мускулатуры верхнего плечевого пояса и относительно топкие ноги, бледность кожных покровов нижней половины тела. Если сужение находится у перехода дуги в нисходящий отдел аорты, то артериальное давление повышено на обеих руках. Артериальная гипертензия часто бывает стойкой, со значительным повышением диастолического давления, плохо помогают гипотензивные средства. Пульс па руках напряжен; видна интенсивная пульсация сосудов шеи, головы.
Образуются хорошо пульсирующие коллатерали в межреберьях, над ними иногда прослушивается "шум волчка".
Если сужение локализуется между устьями левой сонной и левой подключичной артерий, то определяется pulsus diffcrens с ослаблением пульсации слева, артериальное давление повышено только па правой руке и понижено на левой.
Характерно ослабление пульсации брюшной аорты и артерий пог, начиная с бедренных. Артериальное давление па ногах понижено, тогда как в норме оно на 20-30 мм выше, чем на руках.
Стенотпческпй систолический шум выслушивается обычно во 2-3-м межреберьях слева от грудины н в межлопаточном пространстве, определяется акцепт Итона над аортой. В генезе артериальной гипертензии при коарктации может иметь значение и почечный фактор (ишемия почек). На 3-4-м десятилетии жизни проявляются осложнения (аневризма аорты, кровоизлияния в головной и спинной мозг, ранний церебральный атеросклероз, эндокардит, эндаортпт).
ПД. Рентгенологическое обследование выявляет отсутствие аортальной дуги по левому контуру сердца, усиленную пульсацию восходящей аорты, ее престепотическое расширение. На уровне Th III-V видна выемка в виде цифры "3" по левому контуру аорты. Ха-
378
рактсриа аортальная конфигурация сеплпч » пш,,. ~
^ей появляются узуры нижних краев задних отрезков^ебср^^‘^псра-
На ЭК1 определяются признаки гппрпгппЖ.,,.
Р чн1ергроф|ш левого желудочка. ФКГ псгистппт/ет сгепотичсскии шум и сосудистые шумы в межреберьях. Аортография и зо, д lpZ, eZ , с определением градиента давления в ней окончательно подтверждают днаг оз и o ,Z e ют уточнить уровень коарктации.
28-?п;ПЛИ ВР°Жде1,,10Й ...........сходящей аорты, так же как и ври коарктации
аорты, создаются два режима кровообращения для верхней и нижней час. н тела и оирсде-ляется стойкая артериальная гипертензия на руках при сниженном артериальном давлении па hoi ах. Жалобы и физикальные данные во многом сходны с таковыми при коаркта-НИИ аорты, сте! юти чес кип шум обычно прослушивается в эпигастрии п над поясничной областью. В отличие от коарктации аорты узурадии ребер, как правило, пет. Диагноз подтверждается при аортографии.
28.6.4. Аортиты (люэтический, бактериальный и др.) при преимущественном поражении восходящей аорты могут сопровождаться систолической гипертензией. Прп вовлечении брюшноп аорты возможно стенозирование устьев почечных артерии с вазоренальной гипертензией.
28.6.5. Аортальная недостаточность при выраженном клапанном дефекте приводит к увеличению систолического давления. Обычно это умеренное повышение (до 160-170 мм рт.ст.). Диастолическое давление снижено, пульсовое давление высокое. Более резко повышается систолическое давление на ногах: на бедренной артерии оно на 80-100 мм рт.ст. выше, чем на плечевой (признак Хилла).
28.6.6. Открытый артериальный проток приводит к гемодинамическим сдвигам, которые в определенной степени сходны с таковыми при аортальной недостаточности. Избыточное количество крови, выбрасываемое из левого желудочка, способствует повышению систолического давления, а возврат крови в диастолу из аорты через боталлов проток в легочную артерию приводит к снижению диастолического давления. Регистрируются высокое пульсовое давление, капиллярный пульс. См. также 95.5.1.
28.6.7. Для атриовентрикулярной блокады III степени характерен большой ударный объем при редких сокращениях переполненного левого желудочка, что у части больных приводит к повышению систолического давления. Уровень систолического давления может колебаться в зависимости от времени сокращения предсердии по отношению к сокращениям желудочков, так как это влияет на величину ударного объема.
28.6.8. Врожденные или травматические артериовенозные фистулы (аневризмы) вызывают артериальную гипертензию вследствие гиперкинетического циркуля горною синдрома, признаками которого также являются скачу шип пульс, пляска карогнд. Характе рои большой пульсовой перепад давлении.
28.6.9. Синдромом Гапсбека (Gaisback) некоторые авторы называют артериальную гипертензию прп эритремии. Ведущее значение в развитии этой гипертензии имеют увеличение объема циркулирующей крови и повышение ее вязкости, ппер тензия обычно умеренная, прп значительном повышении артериального давления следует иметь в виду возможность тромбоза почечной артерии как осложнения эрит ремни. Изредка эритремию с артериальной гипертензией может имитпровшь ш пернефрома, сопровождаемая этон гипертепзиеи и вторичным ЭРПТР^11^
28.6 10. Застойная артериальная гипертензия при сердечной педоста сочности
по трактуется как гипертоническая болезнь. Гипертензия ус ’
му, сочетанием ряда факторов г _ рефЛе£торным повышением тонуса
вторичным гиперальдостеронизмом» иногде р г г
379
артериол при застое в воротной вене. Нормализация артериального давления возможна при адекватной терапии сердечными гликозидами и мочегонными препаратами без применения гипотензивных средств.
28.6.11. Артериальная гипертензия при синдроме сонного апноэ.
Артериальная гипертензия (наряду с легочной) может наблюдаться более чем у половины больных с синдромом сонного апноэ. Она встречается при обструктивном, центральном и смешанном вариантах заболевания и относится большинством авторов к одному из вариантов гемодинамических вторичных гипертензий.
Характерным признаком АГ при синдроме сонного апноэ является отсутствие физиологического снижения давления во время сна (non-dippers) пли даже его ночное повышение (right-peckers). В типичных случаях величина АД утром выше, чем в вечерние часы. Характерно большее повышение диастолического АД.
ПД. Полисомнография. См. также гл. 4.
28,7. Пульмоногенная артериальная гипертензия
Существование этой формы вторичной АГ до сих пор вызывает сомнения. Термин существует с 1966 г. (Н.М. Мухарлямов и др.). Критериями этого варианты АГ считались: 1) повышение АД через 4-7 лет после манифестации ХНЗЛ; 2) повышение АД параллельно с обострением ХНЗЛ и усилением бронхообструкции; 3) снижение или нормализация АД в период ремиссии легочного заболевания и уменьшения бронхообструкцпн, несмотря на то, что в этот период применяются симпатоми-метики и глюкокортикоиды. Изучаются разнообразные механизмы повышения системного АД при легочной патологии.
Тем не менее, пока нет убедительных оснований для выделения пульмоногенноп гипертензии в качестве одной из самостоятельных форм вторичных АГ*.
28.7. Развитие артериальной гипертензии лекарственного генеза возможно при длительной терапии определенными препаратами. Кушипгоподобный синдром с артериальной гипертензией возникает при лечении кортикостероидами. Описана гипертензия пе только при длительном пероральном лечении, но и при интраназальном применении капель, содержащих кортикостероиды. Относительно реже артериальную гипертензию вызывают трпамсинолои и его аналоги, чаще - дексаметазон. Повышение артериального давления отмечается также при лечении симпато-мпметпками, индометацином (подавление синтеза простагландинов), иногда - реопирином и бугадионом (задержка натрия и воды).
Препараты лакричного корня (карбеноксолоп, биогастрои и др.) содержат гли-цирризпновую кислоту, которая вызывает в организме метаболические сдвиги, близкие к наблюдаемым при первичном гиперальдостеронпзме (гипокалиемия, метаболический алкалоз, задержка натрия и воды, гипорепинемия). Возможны мышечная слабость, атония кишечника.
Ингибиторы моноаминоксидазы чаще вызывают кризоподобные повышения артериального давления.
Повышение АД отмечено у больных ХПН при лечении эритропоэтином по поводу анемии.
Все больше случаев артериальной гипертензии отмечается при лечении сандимму-ном (циклоспорином А) больных, которым производится трансплантация органов.
Для всех медикаментозных артериальных гипертензий характерца нормализация артериального давления после прекращения приема препарата.
* Палеев II Р„ Распопина Н.А , Шурганов Е.Г. Существует ли пульмоногенная артериальная гипертензия? // Тер. арх. - 2002. - № 9. - С. 78-81.
380
Гипертензии.
29
Острые артериальные (гипертонические) кризы
29.1.
29.2.
29.3.
29.4.
29.5.
29.6.
Гипертоническая болезнь
29.1.1. Гипертоническая болезнь медленно прогрессирующая
29.1.2. Гипертоническая болезнь со злокачественным течением
Поражение аорты и ее ветвей
29.2.1. Реноваскулярные гипертензии
29.2.2. Стенозирующие поражения сонных и позвоночных артерий при остеохондрозе шейного отдела позвоночника
Болезни почек
29.3.1. Острый диффузный гломерулонефрит
29.3.2. Подострый диффузный гломерулонефрит
29.3.3. Хронические паренхиматозные заболевания почек
29.3.4. Нефропатия беременных
Болезни эндокринной системы
29.4.1. Феохромоцитома
П. 29.4.2. Синдром Конна
Церебральные артериальные гипертензии
П. 29.5.1. Синдром Пенфилда
П. 29.5.2. Синдром Райла - Дея
П. 29.5.3. Синдром Пейджа
Острая алкогользависимая артериальная гипертензия
29. Гипертензивные состояния острые (гипертонические кризы) - внезапные повышения артериального давления, сопровождаемые появлением неировегетативных расстройств, сердечного и почечного синдромов, а также гипертонической энцефалопатии. Сочетание и клиническая выраженность этих синдромов зависят от иозо логической принадлежности гипертонического криза, а также от его гемодинами ческой формы. Понятие ’’гипертонический криз относится не только и не столько к динамике артериального давления, сколько к его клинической картине в целом, отличие от вышеприведенной трактовки в зарубежной литера type понятие гппер тонический криз" практически отождествляется с таковым при острой шпертони ческой энцефалопатии. Продолжительность гипертонических кризов разлн нескольких часов до нескольких суток). В зависимости от соотпои^^11у ударного объема сердца и общего периферического сопротивления разли гаю перкинетпческие, гипокинетические и эукпиетпческне КР1™- bhvidii-
БФТ. Сублингвально - клофелип, нифедипин, пРопРан0^^
венио - клофелип, лазикс, нитропруссид нагрпя, диазоксид, У нпческого кинза 29 1 Гипотоническая болезнь - наиболее частая причина гипертонического криза 22.7. Шпертони 1ескаям00^ 1/3 болЫ1ЫХ осложняется гипертоническими Течение гипертонической болезиу А Чаще гппертоничесК11е кризы па-кризами, возникающими с разли шоп част
381
блюдаются у женщин, особенно - в климактерическом периоде. Развитию кризов способствуют различные факторы: психоэмоциональное перенапряжение, астено-невротический синдром, избыточное потребление жидкостей, соли, алкоголя, резкие изменения метеорологических условий, особенно весной и осенью. Иногда возможна ятрогенная провокация гипертонического криза: внезапная отмена некоторых гипотензивных средств (гемптон, допегит, Р-адреноблокаторы), неумеренное применение диуретиков с развитием вторичного гиперальдостеронизма и гиперре-нинемни, лечение антидепрессантами - ингибиторами моноаминоксид азы (ипразид, трансамип и др.) с одновременным приемом пищевых продуктов, богатых тирами-ном (бобы, шоколад, маринованная сельдь, печень цыпленка, некоторые сорта сыра, красные вина), прием нсстероидных противовоспалительных средств, глюкокортикоидов, алкалоидов спорыньи, циклоспорина. У некоторых больных гипертонической болезнью криз провоцируется длительным приемом симпатолитиков, что приводит к активации ос-адренорецепторов. У многих больных гипертонической болезнью кризы возникают спонтанно и выявить провоцирующие факторы не удается.
29.1.1 . Гипертоническая болезнь медленно прогрессирующая чаще всего осложняется гиперкинетическими или эукинетическими кризами с преимущественно ней-ровегетативиым пли водно-солевым (почечным) синдромом. Для гипертонического криза характерно развитие нейровегетативного синдрома, который чаще всего встречается у больных гипертонической болезнью I и II стадий. Выраженная нейровеге-тативная симптоматика возникает остро, без продромального периода: появляются чувства страха, беспокойства, тремор, озноб, сухость во рту. При этом отмечаются гиперемия лица, инъецирование сосудов глазных яблок, гипергидроз, кожные сосудистые реакции, повышение температуры. К проявлениям сердечного синдрома относятся тахикардия, экстрасистолия, боли в области сердца. Реже возникают симптомы левожелудочковой недостаточности. Происходит преимущественное повышение систолического и пульсового давления.
Нейровегетативный синдром ярко выражен и при вегетативно-сосудистых кризах, которые следует отличать от гипертонических. Больные с вегетативно-сосудистыми кризами часто страдают различными неврозами и неврозоподобными состояниями соматогенной природы (хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, сахарный диабет, многие хронические инфекции и интоксикации, курение, шейный остеохондроз и другие причины). Повышение давления у таких больных обычно менее значительное, чем при гипертонических кризах. Прп этом могут возникать выраженные колебания артериального давления па протяжении относительно короткого промежутка времени (20-30 мин), что не характерно для больных гипертонической болезнью. Длительность вегетативно-сосудистого криза колеблется от 30 мин до 1-3 ч, иногда возникает серия коротких повторяющихся приступов (по 10-15 мин). После криза артериальное давление снижается до нормы.
Гипертонические кризы протекают длительнее, артериальное давление на протяжении криза остается стабильно повышенным и потом далеко не всегда снижается до нормы. Нейровегетативная симптоматика при гипертонических кризах отличается большим постоянством и меньшей выраженностью, чем при кризах вегетативно-сосудистых, при которых возможны симптомы так называемой "вегетативной бури": одышка вплоть до чувства удушья, спазматические боли в области сердца и в брюшной полости, ощущение остановки сердца, расстройства кишечной перистальтики, жидкий стул и учащенное мочеиспускание, а также другие симптомы перевозбуждения симпатоадреналовой! и парасимпатической систем в различных
382
сочетаниях. Для вегетативно-сосудистых imu™ ™
х " кризов по сравнению с гипертонически ми
характерны более выраженная цикличностт nnnnnnL *1иЧлипп некими
1 т „ < цикличность, периодичность приступов п более чет-
кая связь с колебаниями метеорологических факторов
При эукинетпческих и гипокинетических кризах, чаще встречающихся у больных гипертонической болезнью II и III стадий, иейровегетативиый синдром выражен менее ярко, его проявления отходят на второй план или же вообще отсутствуют доминирует водно-солевой синдром. Гипокинетические кризы преобладают среди больных пожилого возраста, у них более выражена церебральная симптоматика. Эти кризы могут продолжаться несколько дней и сопровождаются преимущественным подъемом диастолического давления. Больные обычно заторможены жалуются на головную боль, мышечную слабость. Головная боль часто характеризуется как "рву-щая, распирающая , появляются тошнота, позывы на рвоту, головокружение. Больные бледны, отмечается отечность лица. Все эти признаки водно-солевого (почечного) синдрома связаны с задержкой жидкости и электролитным дисбалансом. Симптомы гипокинетического криза нарастают медленно; для него характерен продромальный период, наиболее типичным проявлением которого бывает нарастающая головная боль. Во время криза иногда отмечается очаговая неврологическая симптоматика.
Эукинетпческие кризы, для которых также типичны церебральные симптомы, развиваются более быстро. Сердечный синдром у этих больных проявляется брадикардией. Чаще, чем прп гиперкинетических кризах, возникают экстрасистолы и симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности. Иногда отмечается острая коронарная недостаточность. Некоторые авторы по преобладанию тех или иных симптомов выделяют три основные формы гипертонических кризов: кардиальную, церебральную и смешанную (кардноцеребральную). В неблагоприятных случаях гипертонический криз, особенно его церебральная форма, может осложниться инсультом.
29.1.2 . Гипертоническая болезнь со злокачественным течением - сравнительно редкий вариант гипертонической болезни. Следует помнить, что злокачественное течение артериальной гипертензин с артериолонекрозом встречается преимущественно при симптоматических гипертензиях, но гипертонические кризы бывают при гипертонической болезни со злокачественным течением чаще, чем при симптоматических злокачественных гипертониях.
Статистические данные о частоте злокачественного течения гипертонической бо лезни противоречивы, но, вероятно, оно возникает не более чем у 1% больных гипертонической болезнью, а среди всех больных со злокачественным течением артериальной гипертензии число больных гипертонической болезнью не превышает 4,1% .
Гипертонические кризы, осложняющие гипертоническую болезнь со злокачественным течением, характеризуются значительным подъемом как систолического, так и диастолического давления (последнее - выше ммрт.ст.).^ ри этом быстро нарастает симптоматика злокачественной гипертензин, poipec сируют гипертоническая энцефалопатия с судорожным синдромом (за с ic г лнк_ ворной гипертонии), менпнгеальнын синдром с резкой головной гидностыо затылочных мышц, иейроретннопатня с развитием за ‘ k зрительных нервов, почечный синдром с усилением прот^111’^ иегпоза аотеои-олигурпи и азотемии за счет острого развития фп рннои ол клубочков.
♦Вихерт А.М., Коздоба О Л. Спивак Т.Л. // Юпш. мед. 1978. № 1 С. 54-59.
383
Высокая кризовая протеинурия прогностически неблагоприятна, так как предвещает быстрое прогрессирование почечной недостаточности. Кризы часто осложняются мозговыми инсультами, острой левожелудочковой сердечной недостаточностью, острой коронарной недостаточностью с мпкроочагамп мпомаляции, кровоизлияниями в сетчатку, ОПН, формированием расслаивающей аневризмы аорты.
Характерен внешний вид больных: в период криза увеличиваются отеки на лице и голенях, нарастает бледность, связанная с резким ангиоспазмом. Иногда может быть мрамориость кожи, особенно иа конечностях.
НД. В типичных случаях при сочетании выраженного подъема артериального давления с вышеуказанным симптомокомплексом диагноз сравнительно нетруден. Гипертоническая энцефалопатия может маскировать симптомы внутричерепного кровоизлияния, поэтому все больные с этим синдромом должны быть под наблюдением не только терапевта, но и невролога, и офтальмолога. Возможность развития коронарной недостаточности требует динамического контроля ЭКГ.
В качестве дополнительного метода диагностики определяются показатели центральной гемодинамики: при гиперкинетических кризах значительно повышен ударный объем сердца и снижено общее периферическое сопротивление, при гипокинетических кризах наблюдаются обратные соотношения, эукинетические кризы протекают с умеренным повышением общего периферического сопротивления без существенного изменения ударного объема. При помощи методов интегральной реог-рафпи можно определить параметры центральной гемодинамики уже на догоспитальном этапе, что оптимизирует терапию различных типов кризов.
При злокачественном течении гипертонической болезни характерны изменения в анализах мочи: снижение относительной плотности мочи вслед за появлением первых признаков поражения почек, микро- а иногда и макрогематурия из-за развития апоплексии клубочков или лоханочных и пузырных кровотечений при артериоло-некрозе соответствующих сосудов. Типична протеинурия, которая резко возрастает в период гипертонического криза.
У больных со злокачественным течением гипертонической болезни во время криза уменьшается количество мочи и нарастает азотемия. Часто определяются гиповолемия и гипонатриемия (реже - задержка натрия), иногда - гемолитическая анемия.
29.2 . Поражение аорты и ее ветвей сопровождается артериальной гипертензией при развитии сосудистых стенозов различной этиологии и локализации. В этой группе артериальных гипертензий кризы сравнительно редки, но иногда встречаются, особенно при вазореиальных гипертензиях и шейном остеохондрозе.
29.2.1 . Реноваскулярные гипертензии связаны со стенозирующими поражениями главных почечных артерий. Чаще они протекают со стабильно высокими цифрами артериального давления. Реноваскулярные гипертензии являются самой частой причиной синдрома злокачественной гипертензин, и клиническая картина криза при них не отличается от таковой при гипертонической болезни со злокачественным течением. Наиболее часто реноваскулярная гипертензия возникает при атеросклеротическом стенозировании почечной артерии или ее тромбозе. В последнем случае характерно кризовое повышение артериального давления после острого приступа болей в поясничной области. Эти варианты реноваскулярной гипертензии напболее типичны для мужчин старше 50 лет и составляют более половины случаев вазоре-налыюи гипертензии. Характерно острое, внезапное начало артериальной гипертензии, иногда злокачественной, при исходном нормальном артериальном давлении либо иа фойе доброкачественного течения гипертонической болезни. У молодых больных (чаще до 20 лет) реноваскулярные гипертензии возникают при врожден-
384
„ой патологии почечных артерий (первичная фибромускулярпая гиперплазия врожденный стеноз и др.). Порой они могут сопповожт г. га, , ‘ н-рплазия, врож
Атепиальная гипептеняпа n Д гься ,,1ПСРтс>иическимн кризами.
Арзери я гипертензия, hhoi да с кризовым течением, при иефроптозе также может быть отнесена к реноваскулярным, так как основные ее „рич^ы - изгиб сужение и растяжение почечной артерии. Определенную рол» в развитии гипертензии при иефроптозе играют вторичная (приобретенная) фибромускулярпая гиперплазия почечной артерии, а также присоединение нефролитиаза и пиелонефрита Выраженность артериальной гипертензии не зависит от степени опущения почкщ иногда достаточно лишь ее ротации. При иефроптозе кризовое повышение артери-ального давления с развитием симптомокомплекса гипертонического криза может быть спровоцировано подъемом тяжестей и другими причинами, сопровождаемыми быстрым напряжением мышц брюшного пресса, спины п смещением почки. При физикальном обследовании больных с подозрением на реноваскулярную гипертензию необходима аускультация со стороны живота и спины мест проекции почечных артерии, так как для их стеноза характерен систолический шум различной интенсивности и тембра.
НД, ПД. Диагностика гипертонического криза прп реноваскулярных поражениях не отличается от таковой при гипертонической болезни. Для выявления реноваскулярной артериальной гипертензии используют экскреторную урографию, радиоизотопные методы, артериографию.
29.2.2 . Стенозирование сонных и позвоночных артерий при остеохондрозе шейного отдела позвоночника чаще всего связано со сдавливанием артерий остеофитами унковертебральных сочленений. При этом возникают различные церебральные синдромы: хроническая церебральная сосудистая недостаточность с обмороками, вегетативно-вестибулярные кризы (пошатывания прп ходьбе, снижение слуха, диплопия, онейроидные состояния - особая форма помрачения сознания с возникновением картин-грез, похожих на сновидения, и др.), шейная мигрень. Пароксизмальное возникновение церебральной дисциркуляцнп может проявляться плеторическими пароксизмами (значительное повышение артериального давления, ощущение пульсации в голове и шее, шум в ушах и голове, гиперемия лица, возможны другие симптомы гипертонического криза). Головная боль усиливается при движениях головы. Больные обычно отмечают при этом хруст в шее, определяются болевые корешковые точки, обнаруживается атрофия мышц шеи и плечевого пояса. Могут быть симптомы эпикондилита, плечелопаточного периартрита и другие признаки шейного остеохондроза.
НД, ПД. Остеохондроз подтверждается рентгенологическими признаками, уплощением шейного лордоза и кифоза, снижением высоты, наличием остеофитов тел позвонков, утолщением замыкающих пластинок, унковертебральными артрозами, сужением межпозвонковых отверстий и позвоночного канала.
29.3 . Болезни почек - самая частая причина симптоматических гипертонии Гипертонические кризы у больных с различными заболеваниями почек ветре гаются значительно реже, чем при гипертонической болезни.
29.3.1 . Острый гломерулонефрнтможетдебютировать гипертоническим кризом с преобладанием водно-солевого и мозгового синдромов, а счет острого^отека моз га при высокой гипертонии и олигурии может развиться судорожны р называемая почечная эклампсия с крупными по амплитуде о о_
У пожилых людей типично развитие острой левожелудочко миокарда и
статочности из-за резкого повышения артериального давления, отека мнок рд статочности из за резкого гломерулонефрите обычно развиваются
электролитных нарушении. При остром ь го не эукинетические и гипокинетические кризы.
385
29.3.2 . Подострый гломерулонефрит часто протекает с синдромом злокачественной гипертензин. Возможны острое кризовое повышение, особенно диастолического артериального давлениями периодические повышения артериального давления с симптомами гипертонического криза. Чаще встречаются признаки водно-солевого синдрома и церебральная симптоматика, быстро прогрессирует почечная недостаточность.
29.3.3 . Гипертонические кризы иногда осложняют течение таких хронических паренхиматозных заболеваний почек, как хронический диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит (в последнем случае - чаще в начале обострения инфекционного процесса в почках), диабетический гломерулосклероз, хронические гломеру-литы при системных заболеваниях соединительной ткани (узелковый периартериит, СКВ и др.). Очень редко возникают гипертонические кризы при амилоидозе почек.
Гипертонические кризы при хронических заболеваниях почек обычно протекают с преобладанием водно-солевого синдрома. Иногда гипертонический синдром приобретает злокачественное течение.
29.3.4 . Нефропатия беременных возникает как проявление позднего токсикоза беременности. Обычно кризы появляются после 20 нед. беременности, часты ночные подъемы артериального давления. Типичны гипертонические кризы с водносолевым и мозговым синдромами. Резкое повышение артериального давления приводит к развитию нарастающей головной боли, рвоты, сонливости, судорожного синдрома и в наиболее тяжелых случаях - к коме. Типично наличие отечного синдрома. Следует помнить, что нефропатия может развиться у здоровых до этого беременных женщин, а также у тех, кто до беременности страдал хроническими паренхиматозными заболеваниями почек.
НД, ПД. Диагностика гипертонического криза при заболеваниях почек не отличается от диагностики кризов при гипертонической болезни. Выявление нозологической формы почечного заболевания требует тщательного исследования функции почек. В общем анализе мочи при хроническом диффузном гломерулонефрите преобладают гематурия, цилиндрурня и протеинурия. Относительная плотность мочи обычно снижена. Для острого диффузного гломерулонефрита также характерны протеинурия и гематурия, но без снижения относительной плотности мочи. Хронический пиелонефрит протекает обычно с лейкоцитурией, а посев мочи (с обязательным подсчетом числа колоний в 1 мл мочи) позволяет уточнить диагноз и выявить возбудителя. Применяются также экспресс-методы диагностики бактериальной инфекции (например тест "Урикульт").
В случае незначительных изменений мочевого осадка в обычном анализе мочи следует провести пробу Нечипорепко: преобладание лейкоцитов в 1 мл мочи свидетельствует об инфекционном заболевании мочевыводящих путей. Эритроциты преобладают чаще при гломерулитах.
Своеобразны изменения мочи при первичной нефропатии беременных: большая относительная плотность мочи, выраженная протеинурия, скудный мочевой осадок. Гематурия не характерна. Возможна гиперурикемия. Снижена концентрационная способность почек.
При хронических паренхиматозных заболеваниях почек находят также различные нарушения функции эпителия канальцев (тубулопатии).
Диагноз диабетического гломерулосклероза ставится при выявлении нарушений углеводного обмена и микроангиопатии другой локализации.
Хронический гломерулонефрит и диабетический гломерулосклероз часто протекают с нефротическим синдромом (отеки, протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия). Широко применяются инструментальные методы исследования: экскретор
386
ная урография, радиоизотопные методы, ультразвуковая диагностика и др. Следует помнить, что иногда нозологическая диагностика паренхиматозного заболевания почек в~а только при биопсии почки и гистологическом исследовании бпоптата.
БФТ. репараты выбора: клофелин, нифедипин, пропранолол, лазикс, сульфат магния. J 1
29.4 . Среди болезней эндокринной системы наиболее часто гипертонические кризы осложняют течение феохромоцитомы, реже они возникают при синдроме Конна. Климактерические гипертензии обычно протекают с умеренным повышением артериального давления, и для них скорее характерны диэнцефальные кризы, чем гипертонические. Развит не гипертонических кризов на фоне патологического климакса чаще свидетельствует об утяжелении течения ранее существовавшей гипертонической болезни, чем о результате собственно климактерического невроза.
Церебральные сосудистые кризы при болезни Кушинга - частое осложнение. Для этих кризов характерно сочетание различных симптомов вегетативно-сосуд истой дисфункции: пульсирующая головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами, яркая эмоциональная окраска состояния (возникает чувство страха, тоски), В более редких случаях появляются очаговые симптомы нарушения функции ЦНС вплоть до развития инсультов. Такие кризы сопровождаются подьемом артериального давления, чаще - умеренным. Кризы длятся от нескольких часов до суток, после них возможна следовая астения в течение нескольких дней.
29.4.1 . Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль или гиперплазия моз
гового вещества надпочечников, а иногда - ткани парааортальных симпатических ганглиев либо органа Цукеркандля (Ztickerkandl), который представляет собой скопление хромаффинной ткани в месте отхождения нижней брыжеечной артерии.
Частота феохромоцитомы у больных артериальной гипертензией составляет не более 0,1%. В 80% случаев феохромоцитома представлена одиночной опухолью надпочечника, в 10% - поражает оба надпочечника. У детей билатеральная локализация встречается чаще - в 25% случаев. 5% феохромоцитом являются врожденными н наследуются по аутосомно-доминантному типу, в этом случае они чаще сочетаются с другими эндокринными неоплазиями. У взрослых в 10% случаев феохромоцитома имеет виенадпочечниковую локализацию.*
Вненадпочечинковая локализация феохромоцитомы чаще всего обнаруживается в стенке мочевого пузыря, а также в грудной клетке, мягких тканях шеи и в других местах. Наиболее яркое проявление болезни - феохромоцитомныи криз, возникающий на фоне либо исходно нормального, либо повышенною артериального дав леиия. Типичное течение болезни описать трудно, так как известно до 80 клнничес кпх вариантов манифестации болезни - великой подражательницы .
Следует помнить, что у некоторых больных кризов не бывает и артериальное давление повышено постоянно, а у небольшого количества больных феохромоцитома протекает вообще без повышения артериального давления. Криз провоцируется эмо циональным возбуждением, охлаждением, обильным приемом пищи и алкоголя, физическим напряжением и давлением на опухоль, в том числе пальпацией этой области. Кризовое течение феохромоцитомы встречается у 40% ольиых. ы i но криз развивается быстро, в течение 5-30 мин, без предвестников, ри этом повы шается как систолическое, так и диастолическое давление.
♦Gifford R. al. Endocrinol. Metab. Clin. North. Am., 1994, v. 23, J’3333’398.
♦♦Неретпп В.Я., Калинин А.П., Котов С.В.//Клии. мед. 1987 Ns 9. С _
♦♦♦Благосклонная Я.В., Бабенко А.Ю. // СПб врачебные ведомости. 1997. № 16 С 70-7/
387
«ЯП
Типичны появление чувства тревоги, страха, головной боли, ощущение дрожания. Характерны тремор, общая слабость, гипергидроз (вплоть до профузной потливости). Возникает тахикардия. Возможны экстрасистолия, тошнота и рвота, боли в животе. Появляются и нарастают боли в области сердца, спастические боли в конечностях. Иногда интенсивность болей в животе такова, что симулирует синдром "острого живота".
Клиническая картина, напоминающая острый холецистит, прободную язву желудка, острую кишечную непроходимость, чаще встречается при феохромоцитоме внеиадпочечниковой локализации (в стенке желчного пузыря, мочевого пузыря, в средостении, в воротах почки и др.). Иногда возможны желудочно-кишечные кровотечения, инфаркты кишечника из-за его ишемии при резком сосудистом спазме. Кожа лица и верхней половины тела становится бледной, значительно реже возникают прилив крови п гиперемия кожи лица. Расширяются зрачки. Возможно появление зрительных нарушений, фотопсий, гемиаиопсий. Иногда повышается температура тела. В тяжелых случаях развивается судорожный синдром. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.
В начале болезни кризы возникают редко, позже могут повторяться неоднократно в течение дня. Криз чаще всего заканчивается так же внезапно, как и начался. При прекращении сосудистого спазма артериальное давление понижается, кожные покровы теплеют и розовеют, потливость может усилиться; иногда отходит большое количество мочи низкой относительной плотности, что более характерно для вегетативно-сосудистых и диэнцефальных кризов. Последние, особенно при опухолях мозга, могут во многом напоминать феохромоцитомный криз. Но обычно они протекают с менее резким повышением артериального давления и с более выраженными неврологическими и психическими расстройствами. Вместе с тем кризы при гипертонической болезни, которые по некоторым своим проявлениям сходны с фе-охромоцитомными кризами, обычно протекают с менее выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями. Следует помнить, что дифференциальная диагностика гипертонической болезни с частыми кризами, особенно гиперкинетическими, и феохромоцитомы с кризовым течением практически всегда требует тщательного лабораторного и инструментального обследования больного.
Описаны редкие варианты феохромоцитомпых кризов с трудно регулируемой гемодинамикой, во время которых резко повышенное давление сменяется приступами его значительного падения (вплоть до коллапса). Возможны развитие клонико-тонических судорог и остановка сердечной деятельности. Такие кризы часто заканчиваются смертью. Иногда больных может спасти только экстренная операция. Любой феохромоцитомный криз может осложниться мозговым инсультом, кровоизлиянием в сетчатку, острой коронарной недостаточностью, отеком легких.
У больных феохромоцитомой иногда имеются некоторые другие постоянные симптомы: возможно стойкое нарушение углеводного обмена вплоть до клинической картины сахарного диабета, часто снижается масса тела, больные обычно худощавы, имеют неврастенические черты характера, страдают запорами, нередко бывают у них боли в пояснице, животе. Иногда феохромоцитома является одним из компонентов множественной эндокринной неоплазии: I типа - сочетание феохромоцитомы с аденомой передней доли гипофиза, гиперпаратиреозом и опухолью островкового аппарата поджелудочной железы; II типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и гиперпаратиреозом; III типа - сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы и множественными невриномами слизистых оболочек. В литературе описаны также варианты феохромоцитомы с прн-
388
знаками, свойственными синдрому Ицеико-Кушинга, что, возможно, связано с наличием у этих больных опухоли надпочечника смешанного характера.
Следует помнить о существовании синдрома псевдофеохромоцитомы, который возника т ри механическом раздражении мозгового слоя надпочечников либо кис-топ, либо гормоиалыю-неактнвной опухолью мозгового слоя надпочечников либо опухолями забрюшинного пространства. Описан также синдром псевдофеохромоцитомы у больных первичным гнперальдостеропнзмом, связанный с давлением опухоли коры надпочечника на его мозговой слои. Клиническая картина псевдофеохромо-цитомы ничем не отличается от феохромоцитомы п тоже часто протекает с типичными феохромошпомными кризами. Могут выявляться симптомы опухоли коры надпочечников (синдром Конна - Conn) или опухоли забрюшинного пространства. Иногда повышенное количество катехоламинов с соответствующей клинической картиной, в том числе с типичными кризами, синтезируютгапглионеиромы и нейробластомы. При этих опухолях выявляются симптомы патологии желудочно-кишечного тракта (диарея, выраженный метеоризм, боли), а также характерно развитие анемии.
НД. В момент криза в периферической крови повышается количество лейкоцитов. Возможны эозинофилия и лимфоцитоз, развитие вторичного эритроцитоза. В крови повышается содержание глюкозы и неэстерифпцпровапных жирных кислот. В моче появляется альбуминурия, иногда - глюкозурия.
ПД. Для выявления опухоли хромаффинной ткани используют фармакологические пробы с адреноблокаторами, иногда - провокационные тесты (только у больных с редкими кризами и исходно невысоким артериальным давлением). Пробы считаются положительными, если систолическое давление в течение 1-3 мии после введения препарата изменяется на 40-45 мм рт. ст. (снижается при введении а-адреноб-локатора фентоламина или тропафена и повышается при введении гистамина), а диастолическое давление - на 20-25 мм рт. ст. Иногда применяется комбинированная гистамиино-тропафеновая проба.
Увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов, в частности ванилпл-мнндальной кислоты, гомованильной кислоты и метанефрниов, значительно более выражено, чем при гипертонических кризах другой этнологии.
Для определения локализации опухоли применяют внутривенную урографию, окснсупрареиографию с томографией, сцинтиграфию и радиоизотопное сканирование надпочечников, компьютерную томографию, МРТ. При необходимости проводят аортографию и флебографию надпочечников.
БФТ. Препарат выбора - фентоламин.
29.4.2 . Синдром Конна (Conn) возникает при опухоли или гиперплазии коры надпочечников Артериальная гипертензия, иногда злокачественного течения, является важным симптомом болезни и может сопровождаться гипертоническими кризами. Кризы протекают тяжело, иногда осложняются кровоизлияниями в сетчатку, судорожным синдромом, острой левожелудочковой сердечной недостаточностью, мозговыми инсультами. Гипертонические кризы возникают па фоне нейромышечного (мышечная слабость, парестезии, тетания) и мочевого (полиурия, никтурия) синдромов
НД ПД Диагностика гипертонического криза не отличается оттаковон при других за-болеваниях. Для выявления синдрома Копна важно обнаружение гипокалиемии, симптомов калийпснпческой нефропатии (полиурия, нпкгурия, снижение отпоен юлыюи плотности мочи, щелочная реакция мочи, умеренная протеинурия). Применяется спиронолактоновая проба, доказывающая зависимость гипокалиемии от избытка альдостерона
Экскреция альдостерона с мочой повышена. Активность ренина в сыворотке крови резко снижена. Иногда возможна повышенная экскреция катехоламинов с мочой из-за раздражения мозгового вещества надпочечников опухолью коры надпочечник
389
Для выявления локализации опухоли используют различные методы, радиоизотопное сканирование, окснсупрареиографпю с томографией, компьютерную томографию, арте-риограсяпо, флебографию надпочечников и др.
29.5 . Церебральные артериальные гипертензии возникают при некоторых органических поражениях головного мозга, прежде всего при опухолях, а также при контузионно-коммоционном синдроме. Возможно развитие гипертонических кризов, чаще эукинетических и гипокинетических с преобладанием водно-солевого синдрома, а в тяжелых случаях - судорожного синдрома. Описаны пароксизмы повышения артериального давления с разнообразной церебральной симптоматикой вплоть до развития инсульта у больных с синдромом автономной дизрегуляции при повреждениях спинного мозга.
Тяжелый (осложненный) гипертонический криз с развитием отека соска зрительного нерва встречается при инсультах, чаще - геморрагических, а также при субарахноидальных кровоизлияниях.
29.5.1 . Синдром Пенфилда (Penfield) - пароксизмальная гипертония при опухолях головного мозга н зрительного бугра. Возможны судорожный синдром, слезотечение, нистагм, тахикардия, гипотермия, браднппоэ.
29.5.2 . Синдром Райли - Дея (Riley - Day) - семейная вегетативная дисфункция с нарушением слезоотделения, слюнотечением, расстройством координации движений, гипорефлексией, психической лабильностью, пустулезными высыпаниями па коже, эритематозными пятнами, особенно после психического возбуждения или приёма пищи. Возможно большое количество других непостоянных симптомов (см. 18.3.2.), среди них - пароксизмальные повышения артериального давления.
29.5.3 . Синдром Пейджа (Page) - пароксизмальная диэнцефальная гипертония, обычно встречающаяся в молодом возрасте, чаще - у женщин. Характерны тахикардия, появление в момент криза на лице и грудной клетке эритемных пятен, гипергидроз, усиление перистальтики кишечника, учащение мочеиспускания. Иногда возникают чувство страха, возбуждение, заторможенность и сопливость Возможны другие проявления гипоталамического синдрома. У некоторых больных находят умеренное увеличение щитовидной железы, но, как правило, без изменения её функции. Применение антитиреоидных препаратов или струмэктомия ие влияют на течение болезни,
29.6 . Острая алкогользависимая артериальная гипертензия. Прием этанола в дозе 60-90 мл и более (в пересчете на чистый спирт) вызывает практически у всех нормо-тоников подъем артериального давления. Иногда такой подъем после очередного алкогольного эксцесса носит характер гипертонического криза и может привести к инсульту. Такая острая алкогольная артериальная гипертензия не связана с эссенциальной или симптоматической гипертензией, хотя следует помнить, что любой алкогольный эксцесс может вызвать ухудшение течения уже существующей артериальной гипертензии (гипертонической болезни).
390
30
Гирсутизм
30. Гирсутизм
30.1. Конституциональный (физиологический) гирсутизм
П. 30.2. Наследственные формы гирсутизма с эндокринными нарушениями
П. 30.2.1. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля
П. 30.2.2. Синдром Гордона - Оверстрита
П. 30.2.3. Семейная резистентность к кортикостероидам
П. 30.2.4. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГНКН)
П. 30.2.5. Синдром Штейна-Левенталя (синдром поликистозных яичников)
30.3. Приобретенные эндокринные заболевания
30.3.1. Болезнь и синдром Кушинга
П. 30.3.2. Пролактинемия
П. 30.3.3. Андогенсекретирующие опухоли надпочечников
П. 30.3.4. Вирилизирующие опухоли яичников
30.4. Климактерический гирсутизм
30.5. Гирсутизм лекарственного генеза
30.6. Прочие варианты
30. Гирсутизм - это избыточный рост андрогензависимых волос у женщин: на лице, груди, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер и наружных половых органах, т.е. оволосение по мужскому типу в связи с избытком андрогенов.
Обычно гирсутизм сочетается с другими признаками вирилизации* андрогене-тическая алопеция, себорея, обыкновенные угри, низкий тембр голоса, увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, изменения характера (мужские черты), отсутствие типичного для женщин распределения жира и т.д.
Для диагностики гирсутизма и оценки его выраженности используется метод опреде ления скорости роста волос в каждой из 11 андрогензависимых зон по шкале Ферримана Голлуэя (оценка в баллах; суммарный балл более 8 свидетельствует о гирсутизме).
Как правило, прп возникновении гирсутизма следует определять общий тестостерон сыворотки и уровень 17-кетостероидов в моче, позволяющий оценить сум марную секрецию андрогенов.
При лечении гирсутизма используются как симптоматические средства ( ригье, депиляторпи на основе воска, электроэпиляция, обесцвечивание волос перекисью водорода), так и патогенетические средства (антиандрогены, циметидин, спироно лактоны, кортикостероиды, пероральные контрацептивы), зол.
г« тлпгч г Рр^кр всего он наблюдается у женщин белой расы, ром месте - негроидной расы, геже всею ип « j
391
БФТ. Ннзкодозпрованпые оральные контрацептивы, содержащие гестоден, де-зогестрел или норгестимат, аптпандрогеиы - прогестагены (ципротерон, ципротеро-на ацетат, Дпане-35), аптпандрогеиы (финастерид, флутамнд).
30.2. Наследственные формы гирсутизма с эндокринными нарушениями.
30.2.1. Синдром Моргапьи-Стюарта-Мореля (Morgagni, Stewart, Morel)
Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, сопровождающееся дисфункцией передней доли гипофиза (повышение выработки гонадотропинов).
Сочетаются ожирение, сахарный диабет, вирилизм и гирсутизм с избыточным оволосением аидрогензависимыхзон. Часто возникает артериальная гипертензия, характеризующаяся лабильностью цифр АД и высокой частотой инсультов. Возможны нарушения спа, равновесия, головные боли, иногда эпилептиформные припадки. Часто наблюдаются приросшие ушные мочки и сросшиеся брови, перерастяжпмость суставов, нередко - язвы на голенях.
ПД. Выявляется утолщение внутренней пластинки лобной кости (т.п. внутренний фронтальный гиперостоз). КТ черепа и гипофиза. Определение в крови уровней гонадотропинов н половых гормонов. Гипергликемия.
30.2.2. Синдром Гордана-Оверстрнта (Gordon G. - Overstreet Е.)
Комплекс наследственных эндокринных аномалий с аутосомно-рецесснвным наследованием.
Внешне характерны карликовый рост, шейные "летательные перепонки" (птеригии), гппо- или аплазия грудных желез, слабое вторичное оволосение, вирилизация (гирсутизм, гипертрофия клитора), аменорея. Нередко встречаются врожденные пороки сердца и аномалии сосудов.
ПД. Осмотр гинеколога, УЗИ органов малого таза (гипоплазия или аплазия влагалища, матки и яичников). Остеопороз при Rg-графи и костей. Увеличение выделения гонадотропинов с мочой.
30.2.3. Семейная резистентность к кортикостероидам
Характерна аномальность гена рецепторов для кортикостероидов, который локализуется па 5-й хромосоме. Наследование - аутосомно-доминантное.
При этом выраженные проявления синдрома Кушинга отсутствуют. Обычно сочетаются АГ, легкая вирилизация, гирсутизм н нарушения менструального цикла.
ПД. Повышение уровней АКТГ и кортизола в плазме. Гипокалиемия наблюдается редко, гипергликемия пе характерна. Можно провести исследование связывания кортикостероидов с фибробластами больного in vitro: метод позволяет обнаружить уменьшение числа рецепторов для кортикостероидов или снижение сродства с ними.
30.2.4. Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН). Представляет собой группу заболеваний (с аутосомно-рецесснвным наследованием), при которых имеют место те или иные дефекты ферментов стероидогенеза. При некоторых формах - усилена секреция надпочечниковых андрогенов, что ведет к вирилизации у больных женского пола (прежнее название болезни - "врожденный адрено ген нтальпый синдром"). Самой частой причиной ВГКН (более 90% случаев но данным большинства авторов) является недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Возникает гиперплазия коры надпочечников с усилением секреции андрогенов. До 11-12 лет у девочек наблюдается ускоренный рост, признаки вирилизации (в том числе гирсутизм), сохраняющиеся и после этого возраста, гипертрихоз.
Иногда имеется сопутствующий дефицит альдостерона с потерей натрия и "солевыми" гипотоническими кризами.
ПД. В сыворотке повышены уровни 17-гидроксипрогестерона н надпочечниковых андрогенов (особенно андростендиона). Опп снижаются па фоне лечения глюкокортикоидами. В моче повышение 17-КС. Рентгенография и сцинтиграфия скелета (костный возраст опережает паспортный).
392
БФТ, Разрабатывается (как наиболее i(hdwirrir«i...й\
плодов женского пола (т.е. во внутриутробном пепиг г?'ы°Л 11рспаталь110‘| тсРа|И1И у «« "......... с 5-й „ SopeZS” СР"°да)- ......
Есл>1лН1|гиоэВГК1|лоеп|влс||ужс после ...
ио снижается. |И1и|Ь
30.2.5. Синдром Штейна-Левенталя (Schtem-Leventhal). При тиш....ой форме синд-
рома в основе заболевания лежит генетически обусловленный энзимный дефект в яич.ш-к ах. Нарушается соотношение ЛГ н фСГ(в „ормеоно равно - 0,5, здесь же повышается до 1,0 и более). Повышена секреция андрогенов. Неадекватная стимуляция яичников приво-ДИТ к нарушению развития в них фолликулов, поликистозу. Гиперплазия мозгового вещества, тека-клеток и хилусных клеток яичников сопровождается избыточной продукцией] андршенов. Для заболевания характерно длительное скрытое течение. Клинические симптомы появляются в возрасте 16*30 лет, иногда только после беременное in и родов. Наружные половые органы развиты правильно, матка обычных размеров.
Первые менструации начинаются своевременно, однако затем наблюдаются нерегулярность месячных, олиго- или аменорея. Возникают бесплодие, гирсутизм, умеренно выраженное ожирение.
ПД. Признаки аиовуляцип (однофазная базальная температура, положительный "симптом зрачка"). Уровень Л Г в крови повышен (в 2-5 раз), ФСГ- в пределах нормы. Секреция пролактина, дофамина и серотонина не изменена. Экскреция 17-КС и эстрогенов также чаще в пределах нормы. Повышен уровень андрогенов и этиохолаполоиа. Проба со стимуляцией яичников хорионическим гонадотропином вызывает еще большее повышение уровня андрогенов.
Определяются увеличение яичников (УЗИ органов малого таза, КТ, диагностическая лапароскопия с биопсией яичника: в его ткани выявляется множество кистозных полостей - атретнческих фолликулов, отсутствие зрелых фолликулов и желтых тел).
В специализированных эндокринологических отделениях диагностируются также и реже встречающиеся формы синдрома Штейна-Левенталя: центральная (гипоталамо-ги-пофизарная) п смешанная, каждая из которых имеет ряд отличий от вышеописанной типичной формы.
БФТ. В начальной стадии - консервативное лечение (синтетические прогестины, кло-мифенцитрат в сочетании с преднизолоном или дексаметазоном). При выраженном гирсутизме применяют спиронолактоны (верошпироп), антиапдрогены (цннро i ероп и Др.), циметидин, конкурирующий с тестостероном за андрогеновые рецепторы в тканях.
Низкодозировапные оральные контрацептивы, содержащие гестоден, дсзогестрел или иоргестимат, антиапдрогены - прогестагены (ципротероп, ципротеропа ацетат, Диаие-35), антиандрогены (финастерид, флутамид), верошпироп.
30.3. Приобретенные эндокринные заболевания.
30.3.1. Болезнь и синдром Кушинга (в том числе варианты с эктопической продукцией АКТЕ) часто сопровождаются гирсутизмом и другими проявлениями вирилизации (см. 28,4.2.).
БФТ Анаболические стероиды, препараты калия, верошпироп, бигуаииды в сочетании с препаратами инсулина, гипотензивные препараты, мочеюниые средства,
30.3.2. Пролактинемия. При пролактииемпи (подробнее см. 24.2.5.) у некоторой части женщин может проявиться стимулирующее действие ji рола кт ина на продукцию над по чечнпковых андрогенов (хотя возможность такого действия некоторыми авторами ста вится под сомнение). В этих случаях у них выявляется гирсутизм. TPPTnrTP
ПД. В сыворотке крови повышен уровень андрогенов (нормальный уровень роиа у женщин - 1,05-4,2 пмоль/л),
БФТ. Бромокриптин (иарлодел). .„..„nnnvinnmp niivxmni
30.3.3. Аидрогелсекретируюшпе опухоли надпочечников. В. р.ЖЗД ющопухши, надпочечников встречаются у девочек чаше, чем у мальчиков,
393
•ТЯИЯИР /Ь*'^' a//£V. jffi,
н
м
или андрогены и кортизол. Наблюдаются вышеописанные проявления вирилизации (т.е дефемнппзацин и маскулинизации), в том числе и гирсутизм.
ПД. Повышение уровня тестостерона в сыворотке. Усиление экскреции 17-КС с мочой на фоне снижения ЛГ и ФСГ. При раковой опухоли надпочечника наблюдается очень резкое повышение 17-КС в моче. Проба с дексаметазоном (в дозе 30 мкг/кг в сутки, в 3 приема, в течение недели) при раковой опухоли не влияет на уровень 17-КС п половых гормонов - в отличие от ВГКН (см. 30.2,4.). Поиск опухоли надпочечника - УЗИ, КТ, МРТ,
БФТ. Прп неоперабельной опухоли - снижение секреции половых гормонов с помощью митотана в сочетании с глюкокортикоидами.
30.3.4. Вирилизирующие опухоли яичников
Примером подобной опухоли может быть аррспобластома. Опухоль возникает чаще в молодом возрасте (20-40 лет), у каждой 5-й женщины дает метастазы.
Клинически, помимо местных симптомов, наблюдаются вирилизация и гирсутизм, нередко резко выраженные.
ПД. УЗИ, КТ яичников. Осмотр гинеколога. Определение гонадотропинов и половых гормонов в крови.
30.4. Климактерический гирсутизм. Развивается у некоторых женщин в период климакса. Может сочетаться с гипертрихозом, признаками вирилизма, выпадением волос на голове, особенно па темени.
ПД, БФТ. См. главу "Климактерический синдром".
30.5. Гирсутизм лекарственного генеза. Одна из частых причин этого варианта гирсутизма - лечение андрогенами при раке женских половых органов. Могут провоцировать гирсутизм анаболические гормоны, пероральные контрацептивы. Препараты, вызывающие гипертрихоз, в некоторых случаях способны вызывать и гирсутизм (диазоксид, фенитоин, миноксидил, циклоспорин А и др.).
30.6. Прочие варианты гирсутизма. К ним можно отнести преходящий гирсутизм, наблюдающийся у некоторых беременных женщин в первые 20 недель беременности. Затем он самопроизвольно исчезает. Описаны случаи появления гирсутизма у психически больных женщин, преимущественно у страдающих шизофренией.
394
31
Гипермобильность суставов и гиперэластоз кожи (соединительно-тканная дисплазия)
31. Гипермобильность суставов и гиперэластоз кожи
(соединительно-тканная дисплазия)
31.1. Дифференцированные соединительно-тканные дисплазии
31.1.1. Синдром Марфана
31.1.2. Синдром Элерса-Данло
31.1.3. Семейная доброкачественная гипермобильность суставов
31.1.4. Несовершенный остеогенез
31.1.5. Гомоцистинурия
31.2. Недифференцированные и локальные соединительно-тканные дисплазии
П. 31.2.1. Марфаноподобный фенотип
31.2. 2. MASS-подобный фенотип (семейный пролапс митрального клапана). Ложные хорды левого желудочка
П. 31.2.3. Элерсоподобный фенотип
П. 31.2.4. Синдром астении Штиллера
П. 31.2.5. Синдром Билса
П. 31.2.6. Синдром Стиклера
П. 31.2.7. Синдром Холта-Орама
П. 31.2.8. Синдром Гзеля-Эрдхейма
П. 31.2.9. Синдром Олпорта (Альпорта)
П. 31.2.10. Синдром Сохара
П. 31.2.11. Синдром Лобштейна
П. 31.2.12. Синдром Лоренса-Муна-Бидля
П. 31.2.13. Синдром Лэйбенда
П. 31.2.14. Синдром Петау (Патау)
П. 31.2.15. Синдром Нильсена
П. 31.2.16. Синдром Росси
П. 31.2.17. Синдром Ропера-Эрба
П. 31.2.18. Синдром Ларсена
П. 31.2.19. Синдром Вильямса-Кэмпбелла
П. 31.2.20. Синдром Тернера-Кизера
П. 31.2.21. Синдром Тюрпена
П. 31.2.22. Синдром Юлингера
П. 31.2.23. Синдром Шерешевского-Тернера
П. 31.2.24. Синдром Бонневи-Ульриха
П. 31.2.25. Синдром псевдо-Марфана I, III
П. 31.2.26. Синдром Беквита-Видемана
П. 31.2.27. Синдром "вялой кожи"
П. 31.2.28. Синдром Ашара
П. 31.2.29. Синдром Билса-Гехта
395
31. Под дисплазией соединительной ткани подразумеваются аномалии развития тканей н органов, возникающие в эмбриональном и постнатальном периодах, обусловленные генетически измененным формированием соединительной ткани, - конкретно-патологическим фибриллогенезом.
Врожденные системные заболевания соединительной ткани в отечественной литературе обозначают термином "Дисплазии соединительной ткани", а в последнее время как "Наследственные коллагенопатпи”. Наследственные аномалии нередко встречаются в практике врачей любой специальности, однако часто остаются нераспознанными. Это объясняется тем, что до последних лет болезни этой группы считались редкими. Но важнее всего то обстоятельство, что диспластический процесс имеет широкий спектр морфологических и клинических проявлений. Вместе с тем, многие дисплазии соединительной ткани, обусловленные различными генетическими дефектами, протекают со сходной клинической картиной.
Для болезней этой группы характерны полиорганность поражений, клинический и патофизиологический полиморфизм, прогредиентность течения, ранняя инвалидизация и преждевременная смерть больных. Диагностика диспластических синдромов при стертых и атипичных проявлениях бывает весьма затруднена, а молекулярно-генетические исследования, которые являются определяющими в диагностике, возможны только в генетических центрах. Эти трудности препятствуют уточнению диагноза, назначению адекватного лечения и диспансерному наблюдению.
Фенотипические проявления и аномалии органов и систем при соединительнотканных дисплазиях (СТД) зависят от типа пораженной соединительной ткани. Морфологической основой наследственных аномалий является преимущественное поражение того или иного зародышевого ростка: эктодермы (пороки развития глаз, центральной нервной системы, психические расстройства), мезодермы (аномалии скелета, мягких тканей, сердца, глаз) или энтодермы (аномалии кишечника).
31.1. Дифференцированные СТД характеризуются системными клинико-морфологическими поражениями соединительной ткани, которая является универсальной составляющей стромы всех органов и тканей. При аномалиях развития плотной соединительной ткани в клинической картине превалируют изменения скелета: деформации грудной клетки, позвоночника, арахнодактилия, плоскостопие. Для множества вариантов СТД характерны локальные изменения одной системы или ткани, например, кожи (гиперэластичность, истончение ее, образование келоидпых рубцов), сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана, разнообразные поражения сосудов и тд.)> легких (бронхоэктазы, трахеобронхиальная дискинезия, тра-хеобронхомегалия, спонтанный пневмоторакс, поликистоз легких) и т.п.
31.1.1. Синдром Марфана (Marfan). Синонимы: арахнодактилия, гиперхондроп-лазия. Это одно из самых частых наследственных заболеваний соединительной ткани с множественными висцеральными аномалиями, среди которых наиболее важными являются поражения гистологических структур сердца, крупных сосудов, опорно-двигательного аппарата и глаз.
Заболевание обусловлено мутацией гена фибриллина на 15 хромосоме; имеет аутосомно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью мутантного гена. В результате нарушается синтез коллагена и эластина, а накопление повышенного количества аномального (незрелого) коллагена приводит к формированию характерных фенотипических проявлений болезни.
Частота диагностированных клинических форм синдрома Марфана (СМ) в популяции составляет 1 на 10-15 тысяч человек и не зависит от географических или этнических факторов. Однако несомненно, что неустановленных случаев СМ и так
396
называемых мягких форм болезни гораздо больше. Признаки СМ выявляются у одного из родителей больного в 60-70% наблюдений, у остальных забол в и об.шоу-жнвается новая мутация гена F 1BN1 Вы™™.,.,»„ лсвших ooiiapy
грмй попожпйрт обттшпн! тн r-п , ' Р‘же1111ая экспрессивность доминантного
гена порождает обширный спектр клинических проявлений болезни - от крайне тяжелых до трудно диагностируемых стертых форм заболевания. Такое может наблю-даться в рамках одной семьи.
Полная клиническая картина СМ встречается редко, при эчом наблюдается явная возрастная динамика самых постоянных симптомов болезни, В периоде новорожденное™ удается отметить только признаки арахподактилии. Астеническая конституция формируется к 3-му году, а характерный внешний облик возникает к 3-4 годам. Выраженные скелетные изменения становятся очевидными лишь к 16 годам.
Больные жалуются на ноющие боли в спине, в костях. Дети с СМ начинают ходить с запозданием, у них при этом часто возникают вывихи суставов. Пациенты с типичным СМ имеют высокий рост, несоразмерно длинные конечности. Изменения трубчатых костей наиболее типичны. Пальцы рук тонкие и длинные - "паучьи пальцы", "пальцы мадонны".
Нередко отмечается слабость межреберных мышц, что способствует возникновению деформации грудной клетки. Они носят своеобразный характер: западение на уровне грудины (воронкообразная грудная клетка), протрузия грудины (килевидная грудь), асимметрия грудной клетки, "крыловидные" лопатки.
Нередко встречаются высокое нёбо, волчья пасть, гиподонтия, симптом "набегания" зубов. Типичны сколиоз, кифосколиоз. Выраженные изменения грудной клетки могут явиться причиной инвалидности.
При наличии гипермобильности суставов ее степень бывает невелика (в отличие от синдрома Элерса-Данло). Пальцы рук и ног могут быть искривлены. Типичны экзостозы пяточных костей, плоскостопие, поперечное и продольное. Изредка наблюдаются подвывихи и вывихи пальцев кистей и стоп: это объясняется слабостью связочного аппарата. Помимо деформаций нижних конечностей, можно обнаружить у части больных СМ врожденный артроз бедра, анкилозы пальцев конечностей, про
явления остеоартроза других суставов.
Весьма характерны трофические расстройства кожи: мраморность, цианоз пальцев конечностей, гипергидроз пли сухость кожи, ломкость ногтей.
Особенно ответственными в диагностике СМ являются поражения сердца и сосудов: от их выраженности зависит прогноз для жизни этих больных. Аномалии сердечно-сосудистой системы отмечаются у 50-90% больных СМ. Изменения эластического каркаса всех сосудов носят генерализованный характер. Но наиболее значимыми являются изменения стенки аорты: чаще всего поражается начальная часть ее, т.е. клапанное кольцо и синусы Вальсальвы. В итоге развивается аортальная недостаточность, кардиомегалия, левожелудочковая недостаточность. При прогрессиро ванми изменений возникает аневризма аорты. По этой причине ольные, в осо ен пости занимающиеся физической работой, спортом, могут внезапно поги нуть от разрыва или расслоения аорты. Этому также способствует артериальная гипертен зия. До 60% больных СМ погибают от разрыва аорты в молодом возрасте.
Опасны и другие осложнения СМ (инфекционный эндокардит, аневризма межпредсердной перегородки). Пролапс митрального клапана - тоже типичное про 1 ли, ин / грпшп тонкие легкорастяжимые. Сердце мо-
ление СМ, так как при этом клапаны сердца тонкие, н
жет приобрести вид "капельного". Жи^шрг-
Больные СМ с поражением ССС предъявляют жалобы на одышкупри фпз.нес кой нагрузке, боли в сердце (длительные, до нескольких час ), р
397
Прп неглубоком обследовании у них ошибочно диагностируют врожденные или ревматические пороки сердца, обычно - митральную недостаточность, сифилитический аортит. Симптомы со стороны ССС вариабельны: от функционального шума, пресистолического щелчка, лабильности пульса и АД, до грубых систоло-диастолических шумов над аортой и легочной артерией. Но отмечены варианты поражения аорты, когда, без прогрессирования аневризмы или порока сердца, эти изменения остаются незамеченными в течение всей жизни больных.
Типичными могут оказаться и изменения со стороны органа зрения: вывих (подвывих) хрусталика, что приводит к миопии, спазмам аккомодации, реже встречаются афакия, вторичная глаукома, отслойка сетчатки, миопический астигматизм, дегенерация желтого пятна, так называемые синие склеры и др. Глазные проявления обычно выявляются после 18 лет, за исключением рано обнаруживаемого подвывиха хрусталика.
В рамках СМ обнаруживаются дизгистогенетические аномалии легких: буллезная эмфизема легких, спонтанный пневмоторакс, выраженный фиброз, уплотнения корней легких.
Из важных врожденных аномалий ЦНС отмечаются расширение твердой мозговой оболочки, гидроцефалия, расширение большой цистерны мозга, анизокория. С детских лет заметно нарушение внимания, отставание в учебе, инфантилизм, у девочек - нарушения менструаций. Отмечаются также асимметрия рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм.
При поражении органов ЖКТ типичны длительные парезы кишечника. Если СМ сопровождается аномалиями мягких тканей, то заметны гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов.
Важнейшими, не могущими остаться незамеченными, являются аномалии внешнего облика больных СМ: большой нос, выраженный подбородок, что придает лицу "птичье" выражение, дисплазия ушных мочек, антимонголоидный разрез глаз, старческий вид - у детей.
Важно отметить, что полного набора даже кардинальных признаков СМ у конкретных больных практически не встречается, а прогрессирование болезни и трансформация ведущих симптомов СМ могут продолжаться на протяжении всей жизни больного. Дифференциальный диагноз СМ проводится со сходными аномалиями соединительной ткани - С. Элерса-Данло, MASS-синдромом, марфаноподобным семейным фенотипом и др.
Диагностика СМ практически зиждется на выявлении клинических проявлений болезни. Подтверждают диагноз анализ родословной, осмотр членов семьи клиническим генетиком.
ПД. Подтверждают диагноз СМ повышенное содержание п выведение оксипро-лнна, но при стабильной форме заболевания возможно полное отсутствие изменений концентрации оксипролина, либо это является доказательством наличия подобного, но другого заболевания. Вдвое увеличена почечная экскреция гликозоамп-ногликанов.
Дополнительным свидетельством наличия арахнодактилии является оценка метакарпального индекса (отношение длины к ширине 2-5 метакарпальных костей на рентгенограмме правой руки, в норме он равняется 6,4-7,9, увеличиваясь при СМ до 8-11). Показательны также тесты запястья (при охватывании пальцами растянутой кисти одной руки запястья другой при наличии арахнодактилии I и V пальцы легко соединяются друг с другом) и положительный симптом большого пальца, когда разогнутый I палец приводится к кисти и выступает за мягкие ткани.
398
Характер поражения ССС п тяжесть его оцениваются по ЧХП
кому исследованию (аневризмы оазличныу пт ^ХО кардпографичес-
“ v паримы различных отделов аорты, увеличение ппппгтоЛ
предсердии и левого желудочка) ц допплерографическим дан^Пр^ необходимости УЗИ органов брюшной полости и КТ исследование. Р
БФТ. У детей с незавершенным остеогенезом проводится так называемая колла геннормализующая терапия (Р-адреиоблокаторы, рибофлавин, вй “ы ГиX доксин). Взрослым проводится так называемая ситуационная терапия 0-блокатора-ми препаратами калия, сердечными гликозидами, мочегонными Санируются очаги
31 1.2. Синдром Элерса-Данло (Ehlers, Dados) (СЭД) - это полиморфная группа заболевании, обусловленных наследственной патологией соединительной ткани (мезенхимальной дпсплазиеи). Синонимы: гиперэластическая кожа, "каучуковый человек".
Заболевание встречается в практике врачей разных специальностей. В настоящее время выделены 11 типов проявлений СЭД, которые различаются по типу наследования, по распространенности дефектов, клиническим и морфологическим проявлениям, по биохимическим характеристикам. У каждого из типов СЭД имеются свои особенности распределения коллагена III типа, а также актина в коже и в стенках сосудов. Аномальный коллаген находят в соединительной ткани внутренних органов, в связках. У больных СЭД I-Ш типов обнаруживают истончение рогового слоя и разрыхление базальной мембраны эпидермиса, аномальное строение сетчатого слоя дермы, беспорядочное расположение коллагеновых и эластических волокон. Стенки сосудов истончены. Эти особенности объясняют клинические проявления болезни, ее чрезвычайный полиморфизм. Лучше других описаны и охарактеризованы 8 типов синдрома.
I тип характеризуется генерализованным и тяжелым переразгибанием суставов и гиперэластозом кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Болезнь чаще встречается у мужчин. Начинается обычно с детских лет. В первую очередь обращает внимание гиперэластичная кожа и ее легкая ранимость, когда даже незначительные травмы приводят к возникновению зияющих ран, заживающих с образованием атрофических рубцов, похожих на папиросную бумагу, на лбу, локтях, щеках, на коленях.
Ушибы и другие травмы кожи могут приводить к быстрому образованию подкожных гематом. У больных очень плохо заживают послеоперационные раны (часты расхождения и прорезывание швов, послеоперационные грыжи и т.п.), у женщин происходит преждевременный разрыв околоплодных оболочек, что служит причиной недонашивания беременности.
Больным свойственна чрезмерная подвижность и разболтанноеib суставов. Это приводит к частым подвывихам и вывихам суставов пальцев кистей и стоп. Но парадоксально то, что именно эти особенности позволяют некоторым индивидам с СЭД добиваться значительных успехов при работе в цирке, балете.
Могут обнаруживаться и другие пороки развития: кифосколиоз, вдавленпе грудины, широкая переносица, выступающие лобные бугры, хондродистрофия, синдак тилпя, плоскостопие, дефекты глаз, эпикантус. Встречаются ронхоэктазы, висце_ роптоз, диафрагмальная грыжа, варикозное расширение подкожных вен, гиперпиг меитации Нередки нарушения интеллекта. Описаны нарушения формы[зу i с
пх прорезь,.ami У некоторых больных обнаружк.а», моллхкконолобные псевдо-опухоли И подкожные шарики. ССС- ппл
При I, II и V типах СЭД часто обнаруживают признаки поражения лапе митрального клапана, врожденные пороки сердца, ане pi у
399
»
гих сосудов. Наблюдаются кардиалгии, различные нарушения проводимости н ритма.
У больных СЭД нередко находят на передней поверхности голеней единичные плотные подкожные узелки размерами от 2 до 5 мм, состоящие из скопления жировых клеток с плотной фиброзной капсулой; в них могут образоваться кальцифика-ты. Реже узелки и моллюскоподобные псевдоопухоли находят на локтях и в области коленных суставов. Периодически может возникать невысокая лихорадка.
2 тип СЭД характеризуется менее выраженными изменениями. Повышенная подвижность суставов может обнаружиться, например, только в пальцах кистей и стоп. Кожные изменения минимальны, но бывают кровоподтеки, а рубцы после травм образуются плохо.
3 тип СЭД, доброкачественный. Выраженная гипермобилыюсть и разболтанность всех суставов, обычно без мышечно-скелетных деформаций. Кожные изменения минимальны.
4 тип СЭД, так называемый артериальный или экхимозный, наиболее злокачественный. Выраженная склонность к спонтанному разрыву крупных и средних артерий и к перфорации кишечника, преимущественно сигмовидной кишки. Кожа у этих больных очень тонкая, ио слаборастяжимая, с подчеркнутым рисунком поверхностных вен. В генезе этого типа СЭД имеет значение сниженный синтез коллагена III типа. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
5 тип СЭД проявляется только повышенной растяжимостью кожи. Подвижность суставов минимальная. Умеренная склонность к возникновению кровоподтеков. Невыраженная хрупкость кожи. Первичным дефектом при этом типе СЭД является дефицит лизилоксидазы. Встречается только у мальчиков, так как наследование идет по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, варианту.
6 тип СЭД - глазной, характеризуется "глазной хрупкостью" и тяжелым сколиозом в сочетании с небольшими изменениями кожи и суставов. При этом типе СЭД разрывы склеры и роговицы, отслойка сетчатки глаза возможны даже вследствие легчайшей травмы. Первичным дефектом здесь выступает недостаточность лнзпл-гидроксплазы, при аутосомно-рецессивном типе наследования.
7 тип СЭД представлен генерализованной подвижностью суставов при низком росте. У больных часты подвывихи бедра, коленных суставов, стоп. Умеренные растяжимость кожи и склонность к кровоизлияниям. На лице выражены гипертелоризм и эпнкант. Первичный дефект при этом кроется в дефиците проколлагеновой пептидазы. Аутосомно-рецессивный тип наследования.
8 тип СЭД заключается в жировом некробиозе кожи диабетического происхождения. Выражен периодонтоз с преждевременным выпадением зубов вследствие рассасывания альвеолярного ложа. На коленных суставах много мелких рубцов, подобных папиросной бумаге. Подвижность суставов вариабельна. Аутосомно-доминантный тип наследования.
Другие типы СЭД менее обозначены с клинической точки зрения. Дифференциальная диагностика СЭД в первую очередь необходима с другими вариантами ме-зенхпальнон дисплазии: с синдрома Марфана, с так называемой вялой кожей, когда она, свисая складками, не обладает растяжимостью. Гипермобильность суставов известна при синдроме Ашара (см. ниже).
В дополнение к типичной клинической картине, соответствующей конкретному типу СЭД, проводится тест па подвижность пальцев. Обычно положительны тесты разгибания мизинца на 90° и более и активного приведения 1-го пальца кисти к предплечью.
400
„у ® “±" zzzz™z z;™1 ................. ..-
Типы СЭД могут быть уточнены при углубленном обследова ,ии кли йче™ е-™°Д Однако легкие варианты СЭД часто остаются незамеченными врагом
31.1.3. Семейная доброкачественная гипермобильность суставов (СДГС) СДГС - относительно часто встречающаяся нозологическая форма сЙедиии гельио-тка.жых дисплазии, наследственная коллагенопатия. В разных популяционных исследованиях называют частоту этого синдрома от 2 до 10%. Клинические проявления СДГС очень разнообразны и зависят от возраста больных. Абсолютное преобладание женщин с гиперастенпческой конституцией. Патогенез болезни с точностью не ус гапов-леи; известно лишь, что морфологическим субстратом является необычная наследственная структура коллагена, имеющего значительно большую, чем в норме, растяжимость.
Определение доброкачественная эта патология получила из-за сравнительно нетяжелого поражения опорно-двигательного аппарата и менее выраженных изменений других органов и систем по сравнению с MASS-фспотипом. Проявления СДГС варьируют от спонтанных артралгии различной локализации до картины, напоминающей артриты. При этом отмечается высокая чувствительность к механическим нагрузкам. Довольно рано развиваются вторичные дегенеративные изменения опорно-двигательного аппарата.
Семенной особенностью является избыточная подвижность суставов, их "щелканье”, рецидивирующие вывихи. Генерализованная гипермобильность суставов отмечается в разной степени у 70% больных. Вывихи происходят чаще всего в голеностопных, коленных и межфаланговых суставах.
Все больные жалуются на повышенную утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок; им присущи эмоциональная лабильность, головные боли. У них отмечаются "вялая" осанка, плоскостопие. У половины больных - голубые склеры, миопия легкой степени. У трети больных находят проявления дискинезии желчевыводящих путей, хронический гас т род уоден пт, висцероптоз.
Со стороны нервной системы определяются повышенная возбудимость, хроническая вертебробазилярная недостаточность, мнгренеподобные головные боли. Не бывает кожных проявлений, поражений сердца, геморрагического синдрома. У небольшой части больных отмечается наличие варикозной болезни и >рыж различной
локализации.
При этом возможны варианты болезни с почти незаметными клиническими проявлениями, что позволяет больным вести практически нормальный о раз жизни, заниматься гимнастикой, танцами. С возрастом, по мере огру лепия связо того ап парата, значительно уменьшается частота подвывихов, травм, возникновения пост травматического выпота в полость суставов, но одновременно накапливаются деге
нератнвпые изменения суставов.
Выделяют 2 клинических варианта СДГС:
1. Синдромный вариант, когда у одного больного опред^Я^ ‘0
ков невоспалителыюго заболевания соедпнптелыюи ткани. с с мягко-
бывает у лиц старше 30 лет. У пациентов типичны дорсалгии, олнгоарлрп ,. тканные ревматические синдромы, осложненпое^плоскостопне проявля-
2. Моносимптомный вариант, более типичным для п ц 'тся коленные
суставы. Особое значение прнобретаюг апома , Р У
401
ропрпятпп. Полнартралгии, более присущи молодым людям. Причины этих болей не установлены. У части больных боли провоцируются психоэмоциональным стрессом, метеоусловиями, ОРЗ и т.п.; Рецидивирующие выпоты в суставы представляют собой редкое проявление СДГС. Четко прослеживается связь с травмой сустава, однако синовиальный выпот имеет иевоспалительный характер и подвергается быстрому обратному развитию. Значительно позже в травмированных суставах могут возникать стойкие артралгии. Только длительное наблюдение позволяет исключить артрит. Фибромиалгии типичны при СДГС у лиц старших возрастных групп. Дор-салгии возникают у лиц любого возраста, однако дебют болезни бывает все же в раннем детстве.
Особую сложность при СДГС представляет интерпретация суставного синдрома. Приходится дифференцировать поражение суставов при СДГС с артритами прп ревматизме, ювенильном ревматоидном артрите, деформирующем полиостеоартрозе. Эта задача тем более сложная, что и прп СДГС в пожилом возрасте могут сформироваться ревматоидоподобные деформации пальцев - формы "бутоньерки" и "шеп лебедя", однако искривленные пальцы при легком внешнем усилии принимают обычную форму, а на рентгенограммах эрозии не определяются.
Трудности дифференциальной диагностики, особенно с некоторыми вариантами с. Элерса-Данло могут возникать в связи с нечеткими классификационными критериями этих заболеваний.
При постановке диагноза СДГС применяются Брайтонские критерии (приняты в 1998 г.); большие (артралгии, длящиеся 3 месяца в 4 и более суставах и др.) и малые (артралгии более 3 месяцев в 1-3 суставах или люмбалгия, вывих (подвывих) более чем в одном суставе, периартикулярные поражения более чем двух локализаций, марфаноидность (высокий рост, худощавость), тонкость кожи, стрии, глазные признаки (нависающие веки, или миопия, или аитимонголондная складка), варикозные вены, или грыжи, или опущение прямой кишки, матки.
Для диагноза СДГД необходимо иметь 1 большой и 2 малых критерия, либо 4 малых, либо 2 малых критерия и поражение родственников I степени родства.
О выраженности гипермобильности суставов судят по критерию Wynne-Davis (1970):
- переразгибанпе локтевых н коленных суставов;
- большой палец касается предплечья при сгибании запястья;
- пальцы кисти устанавливаются параллельно предплечью при разгибании запястья и метакарпального сустава;
- дорзальное сгибание стопы более 45° и др.
Учитываются также несоответствие жалоб больного скудости объективных признаков патологии суставов, смена дисфункций суставов полным благополучием, отсутствие лабораторных показателей воспаления, неэффективность нестероидных противовоспалительных препаратов при артралгиях, возникновение симптоматики в подростковом и молодом возрасте (13-18 лет). Помня об отсутствии строго специфичных суставных симптомов прп СДГС, окончательный диагноз возможен только при исключении других причин суставного синдрома.
31.1.4. Несовершенный остеогенез - врожденная аномалия (коллагенопатня), обусловленная дефектом костеобразования. Синонимы: остеопетроз, врожденный остеосклероз. Важнейшие клинические проявления дисплазии соединительной ткани при этом синдроме зависят от повышенной ломкости костей, когда у больных возникают десятки переломов костей, приводящих в итоге к выраженным деформациям скелета. Позвоночный столб претерпевает различные деформации: формиру-
402
ются кифоз, лордоз сколиоз, либо плоская спина из-за уплощения изгибов Отме чаются аномалии ребер, астерния (отсутствие \ “«-""я и.и пион, игмс-
ет одну из патологических-1 (отсутствие фудины), грудная клетка нриобрета-ппчнзя иаголог™и'х форм, плоская грудная клетка, килевидная, воропкооб-
Отмечаются расщепления дуг позвонков, аномалии тел позвонков, аплазия дисков (спондилолиз, спондилолистез, платппоспопднлпя - уплощение отдельных по-звонков, которые при соскальзывании приобретают форму усеченного конуса) Обнаруживают также дизмелип (отсутствие конечностей), адактилни, моно-и брахи-дактилпи, дисплазии бедра, косолапость. Помимо этих изменении встречаются голубые склеры, желтые "янтарные” зубы из-за патологической желтизны эмали, различные аномалии прорезывания зубов, приводящие к развитию тяжелого кариеса, У некоторых больных отмечаются отосклероз, тугоухость, либо поражение сердца -ПМК пли дилатационная кардиомиопатия.
Дифференциальная диагностика проводится с гипопаратиреозом и псевдогипопаратиреозом, гипофосфатемией, врожденным рахитом, гипотиреозом и другими болезнями, сопровождающимися повышенной ломкостью костей.
ПД. В подтверждение клинических признаков болезни в моче больных обнаруживают повышенное количество ГАГ, в основном хондроитин-4 и 6-сульфатов. Может быть умеренное снижение карбазол-орцпнолового показателя.
31.1.5. Гомоцпстинурпя - врожденная аномалия, обусловленная нарушением метаболизма соединительной ткани, вызванным детерминированным нарушением обмена серосодержащей аминокислоты - метионина.
У всех больных отмечаются изменения скелета по типу долпхостеномелии, воронкообразная деформация грудной клетки I-II степени, тенденция к арахнодактилии кистей и стоп. Характерна задержка умственного развития (глубокая дебильность или имбецильность). Часто диагностируют нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы (дистрофия миокарда) п поражение глаз (миопия, подвывих хрусталика, прогрессирующая вторичная глаукома). Может встретиться вальгусная деформация нижних конечностей и небольшая степень мышечной гипотонии.
ПД. Хроматографически обнаруживают повышенное содержание метионина п гомоцистина (прп резком снижении концентрации аминокислот цистина и таурина). Повышение почечной экскреции ГАГиоксппролинав 1,5-2 раза свидетельствует о вторичном вовлечении соединительной ткани в патологический процесс.
31.2. Недифференцированные и локальные СТД. В этой группе представлены генетически разнородные синдромы с набором фенотипических признаков, напоминающих какое-либо дифференцированное заболевание, либо отдельные его про явления. Такие синдромы СТД расценивают как фенокоппп известного за олева ния. При обнаружении локальных изменений одной системы пли ткани, например скелетной аномалии, гпперэластичностп кожи, пролапса митрального клапана, по ражен ня легких (бронхоэктазы, трахеобронхиальная дискинезия, спонтанным пнев моторакс и т.п.) следует целенаправленно осуществить поиск системных признаков СТД, обследовать членов семьи пациента.
Чаще всего недифференцированные СТД проявляются тремя i з естш фенотипами - Марфаиоподобным, MASS-подобным и Элерсо подо . • Н1|Х
маловыражепные варианты СТД многообразны и разпохара^। р 1|аст0
мало известны практическим врачам. Пациенты с прпзн * вегетативные ре-имеют особые психологические черты, извращенные им } группа синдромов
акции. По мере углубления знании молекулярных основ СТД эта группа синдромов изменяется и расширяется.
403
31.2.1. Марфапоподобпый фенотип. У пациентов обнаруживают мозаичное сочетание признаков системной СТД: астеническое телосложение, до л и хосте ном ел ню (длинные узкие конечности), арахнодактилню, поражение клапанов сердца, реже - аномалии аорты, нарушение зрения. Прп этом отсутствуют ведущие критерии синдрома Марфана, нс прослеживается четкого семейного характера заболевания, пет биохимических подтверждений конкретной дифференциальной кол л а ген о патин.
31.2.2. MASS-подобный фенотип. Синоним: семейный пролапс митрального и трикуспидального клапана, с. Барлова, с. Энгла, семейная форма ПМК, клапанный миксоматоз. Это синдром с признаками генерализованной СТД, облигатными аномалиями со стороны сердца, дефектами развития костей и кожными изменениями. Акроним - сокращение по первым буквам симптомов - MASS-феиотип (Mitral valve, Aorta, Skeleton, Skin) содержит главные проявления диспластического фенотипа.
Болезненные проявления носят семейный характер при аутосомно-доминантном наследовании. Пролапс митрального клапана встречается в популяции в 4-12%, но частота идиопатического (врожденного) ПМК пока с точностью не известна. Вторичный ПМК возникает как осложнение ИБС, ревматизма, миокардита, кардиомиопатии; не имеет прямого отношения к СТД и здесь не рассматривается.
Среди врожденных СТД сердца половину составляет ПМК. В основе первичного ПМК лежит наследственно-обусловленное расстройство метаболизма коллагена, составляющего средний слой миксоидной стромы створки митрального клапана. Миксоматозная пролиферация может поразить и хорды клапанов и их кольца.
Большинство лиц с очевидным ПМК жалоб не предъявляют. При наличии клапанной дисфункции возникают сердцебиение, кардиалгии, аритмии, одышка и син-копальные состояния. Самым характерным аускультативным феноменом при ПМК признается систолический экстратон, а также систолический шум вследствие митральной регургитации.
Из виесердечных проявлений ПМК важными являются психовегетативные симптомы: повышенная возбудимость и вместе с тем необоснованные страхи, астенические явления. ПМК без значительной регургитации, как правило, имеет благополучное течение. В ряде случаев все-таки возникают осложнения: миксоматозное перерождение пролабирующих створок, разрыв хорды (появляется феномен "болтающейся створки"), присоединение инфекционного эндокардита, тромбэидокардита. Это резко ухудшает состояние больного и повышает риск тромбоэмболических осложнений. Наиболее прогностически опасным является возникновение голосистолического шума как проявления выраженной митральной регургитации при пансистолическом пролапсе.
Для упорядочения понятий о выраженности клинических проявлений ПМК выделяют варианты в зависимости от локализации пролабирования (передняя, задняя, обе створки), от степени выбухания митрального клапана (I ст. 3-6 мм, II ст. - 6-9 мм и III ст. - более 9 мм), от выраженности митральной регургитации (4 степени) и от клинических проявлений ПМК (бессимптомный, малоепмптомный и клинически значимый).
Важной составляющей MASS-синдрома является поражение опорно-двигательного аппарата у этих больных (деформации грудной клетки, кифоз, сколиоз, гипермобильность суставов, плоскостопие и др.). Реже, по все-таки нередко, у больных отмечают трофические изменения кожи в виде папиросной бумаги. Могут быть обнаружены поражения и других органов и систем (энурез, сиикопальпые состояния, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии и др.).
Пролапс трикуспидального клапана может проявиться при локализованной СТД, либо в ассоциации с ПМК, либо самостоятельно, либо в сочетании с аневризмой
404
синуса Вальсальвы, легочной аотепни и
см кольца аорты п его миксоматозом При ойго)'^'''°И псрс’’и1’0ЛК|1- ]>:*<--1ли|зе|[||-осуществнть поиск ос,,о.„ых фепп™^:™ “J
суставов, повышение эластичности кожи готииРг.<-г -л (ы'пермобплыюсть ка, грудной клетки, удлинение пальцев и пр.). "е °’113МС11е|||1я позвоночни-Ложные хорды левого желудочка сеплпя f Л¥пж\
ни» сердца пр,, локальиой СТД ЭтХ'™“„, сое™ ' Т' ..................."
лакающиеся в полости левого желудочка пеевяааипы|*Г.«гЬ ''Ш Р:1с"о-
~ > оса, несвязанные (в отличие от истинных хопл>
со створками митрального клапана. Их находят у 17% мужчин. Чаще других встречаются поперечные, реже диагональные и продольные хорды ЛХЛЖ - продукт генетической аномалии, приводящей к дисплазии соединительной ткани такой экзотической локализации.
В ряде случаев ЛХЛЖ могут создать условия для проведения возбуждения по механизму macio-reentry. Множественные хорды могут вести к нарушению внутри-сердечной гемодинамики и возникновению аритмий. Экстрасистолия улиц с ЛХЛЖ плохо поддается лекарственной коррекции, но исчезает при физической нагрузке. Заподозри!ь наличие ЛХЛЖ можно при выслушивании "музыкального" шума, обнаружении феномена WPW пли желудочковой аритмии.
В большинстве случаев ЛХЛЖ существуют бессимптомно длительное время, но все же у этих индивидов чаще, чем в популяции, возникают сердечные аритмии (желудочковые тахикардии и даже фибрилляция желудочков), у них снижена толерантность к физическим нагрузкам.
ПД. Наплучшнй метод диагностики описанных пороков сердца - двухмерная ЭХО КГ. Диастолическая функция сердца оценивается с помощью Допплер-ЭХОКГ в импульсном режиме.
БФТ. При возникновении аритмий сердца - алгоритмические (р-ад реп об л о кагоры, препараты магния). Психотропные средства.
31.2.3. Элерсоподобный фенотип представлен картиной генерализованной СТД в сочетании с гпнермобплыюстыо суставов и гиперрастяжимостыо кожи разной степени.
31.2.4. Синдром Штиллера (Stiller) - синдром астении - врожденная наследи венная универсальная астения - одна из разновидное гей аномалии конституции, имеет характерные проявления: высокий рост, узкая грудная клегка, длинная шея, флюктуирующее X ребро (основной диагностический признак), гппоюиичпая мускулатура, бледная кожа, "капельное сердце", топкая аорта, спланхпоптоз, кифоз, плоскостопие. Как проявление слабости соедппнтелыю-ткапных образовании - варикозное расширение вен, грыжи и др.
31.2.5. Синдром Билса (Beals) - редкая форма соединительно-тканной дисплазии, проявляющаяся астенической конституцией, арахнодактплией, врожденными контрактура мп суставов. Обычно обнаруживают кифосколиоз, овальный череп, микрогнатию, маленький рот, глубоко посаженные глаза. Могут быть облитерация слухового прохода н сморщенная" форма наружного уха. Изменения сердечно-сосудистой системы и глаз отсутствуют. Уровни ГАГ н окенпролина в пределах нормы
31.2.6. Синдром Стоклера (Stikler) - комплекс наследственных аномалии сус|авов и глаз (аутосомпо-домппаптпое наследование). Первые патологические проявлен!_ ’' вятся заметными в детстве: это выраженная близорукое гь, дегенеративные ~ення ет-чаткн, которые иногда осложняются внезапной субтоталыюи абляцнен ее чтовед г к поте В ослепшем глазу могут развиться катаракта, вторичная глаукома, хрони (сскин уве Huie, в ослепшем 1лазу могуч г,1УЧаев наблюдается расщепление мягкого н
нт, сморщивание глазного яблока. В ряде слу птптптия 061 imho -
твердого неба На 3-4 десятилетни жизни появляется выраженная артропагия, ооы ш твердого псоа. на э 4 дсся rvcTaBOB При биопсии синовиальной обо-
тазобедреппых, коленных или голеностопны ) ОГ|У.0||еШ1Й От нормы не паблюдаег-лочки суставов и при биохимическом исследовании огклопеипи от лор
405
ся. Изменения во внутреннем ухе ведут к тугоухости пли к полной глухоте. В отдельных случаях встречаются сплющенные позвонки, кифоз, реже кифосколиоз. Больные часто страдают воспалением среднего уха.
Больные астенического телосложения, с широким лицом, гипоплазией нижней челюсти, с аномалией зубов, микрогнатией. Может отмечаться арахнодактнлия. Нередко отмечается умственное недоразвитие.
31.2.7. Синдром Холта-Орама (Holt - Oram) - предссрдпо-кальциевый синдром, синдром "Рука-сердце”. Наследственное сочетание аномалий развития сердца и кистей рук (аутосомно-доминантное наследование): врожденный дефект (чаще дефект межпредсердной перегородки) сердца, по без цианоза; воронкообразная грудная клетка с западением в нижней трети грудины, а также различные аномалии плечевых, лучевых и локтевых костей и кисти.
31.2.8. Синдром Гзсля-Эрдхейма (Gsell - Erdheim). Редкий синдром неизвестной этиологии, морфологически проявляющийся некрозом средней оболочки восходящего отдела аорты. При этом эластические и коллагеновые волокна становятся слизеподобными, потом распадаются, что приводит к возникновению микроскопически малых полостей, так называемых кист Эрдхейма, заполняемых муцином. Со временем они увеличиваются, в них попадают эритроциты из разрывающихся vasa vasorum. Кисты окружены лимфоцитарными инфильтратами и макрофагами.
Разрушающаяся интима восходящего отдела аорты создает ложную аневризму с расслоением стенки, может также возникнуть аортит. Наблюдали возникновение "двуствольной” аорты. Нередки разрывы такой ложной аневризмы аорты. Артериальное давление у больных обычно не изменяется. При разрыве аорты возникает сильная боль за грудиной, подобная таковой при инфаркте миокарда; появляются pulsus differens, диастолический шум над аортой, потеря сознания. В отличие от синдрома Марфана у этих больных изменений скелета и внутренних органов не бывает.
31.2.9. Синдром Олгюрта (Альпорта - Alport) - комплекс врожденных аномалий, обусловленных аутосомпо-домннаптиым наследованием. Обычными проявлениями бывают патология внутреннего уха - тугоухость или глухота. Нередки пороки развития глаз - сфе-рофакия, врожденная катаракта. Обычны также почечные симптомы: эритроцитурия, лейкоццтурия, альбуминурия, цилипдрурия.
31.2.10. Синдром Сохара (Sohar) - комплекс наследственных аномалий, возможно, с аутосомно-доминантным наследованием. Больные имеют астеническое телосложение, марфа-иоидпый внешний вид, чрезмерно длинные конечности и пальцы; у них высокое нёбо. В возрасте 10 лет развивается тугоухость, вызванная аномалиями развития внутреннего уха; особенно снижена воздушная проводимость звука. Умеренная близорукость со сферофаки-сй. Летальный исход обычно связан с нарастающей почечной недостаточностью.
Прп исследовании крови находят умеренное и стабильное увеличение остаточного азота крови, снижение клиренса мочевины, увеличенную СОЭ. Имеется гипостеиурия.
31.2.11. Синдром Лобштейпа (Lobstein) - доброкачественная форма наследственной ломкости костей. Аутосомно-доминантное наследование. Больные характеризуются малым ростом, хотя рост костей в длину у них нормален, ио в толщину - уменьшен. Отмечаются множественные трещины и переломы костей сразу после рождения. У больных обычно плохой слух в результате отосклероза. Суставы пере растяжимы, со склонностью к вывихам и подвывихам. Рентгенологически трубчатые кости характеризуются топкой компактной субстанцией, но эпифизарный хрящ развивается нормально. Склеры часто синие. После 20 лет ломкость костей значительно уменьшается. Часты комбинации с аието-дермней и катарактой.
В крови увеличено содержание щелочной фосфатазы.
31.2.12. Синдром Лореиса-Мупа-Бидля (Laurence, Moon, Biedl) - наследственная ретикулярная дегенерация прп аутосомно-рецессивном наследовании. Аномалии развития
406
выражаются в умственной отсталости ч
жировой клетчатки уже с рождения, гипотрофии гс^шталиТвольГ' |,аЗН"'"" IIO/lK<"K"oii слабое зрение вплоть до полной слепоты часто inxn>(- ' (1‘меюгиь,сок""Р°ст. пли обычной дегенерации сетчатки; тугоухость нлн пл каРТ1ШУ ишмепгпого ретинита ,шя; различные аномалии черепа; псрсрастяжнмоеть сусгенов^'013’"™1'
....
Л ОШ1Ы1Ь1Х ошечаются фиброматоз десен лмспла-ЗИЯ ногтей пальцев рук, заостренные дистальные фаланги пальце , обусло лен ы ко -нои дисплазпен; гепатоспленомегалия. Нередко - перерастяжимосгь сусгавов, „ Z-ственио пястно-фаланговых. 1 ?
31.2.14. Синдром Петау (Patau) - сумма наследственных аномалий у детей с трисомией Д (доминантное сцепление с Х-хромосомой). У пациентов явные династические анома-лпи: крапиоцефальная аномалия, анофтальм, заячья губа, волчья пасть; морщинистая кожа, перерас1яжпмость суставов больших пальцев рук, полидактилия. Часто констатируют врожденные пороки сердца, капиллярные гемангиомы. Реже отмечаются глухота, дисплазия ногтей, другие аномалии внутренних органов.
31.2.15. Синдром Нильсена (Nielsen) - сочетание множественных наследствен пых аномалий (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние летательные перепонки (птеригии) на шее, летательные перепонки суставов, лимфаппюэктатическнн отек кистей рук и стоп; син-, клино- нлн камптодактилия (это сращение соседних пальцев, косое или искривленное расположенно пальцев п сгибательная коитарктура V пальца кисти соответственно). Находят также птоз век, косоглазие, паралич лицевого нерва. Имеется дискра-нкя: гипертелоризм (увеличенное расстояние, между глазами), высокое небо, гипоплазия нижней челюсти. Обычна гиперэластичная и легкоранимая кожа. Суставы персрастяжи-мые, их сгибанию мешают птеригии. Имеются расстройства роста и окостенения, аномалии ушных раковин, позвонков с ограничением их подвижности в шейном отделе. Рентгенологически могут быть найдены клиновидные позвонки, расширенные межпозвоночные щели, шейные ребра. Нередки дефекты интеллекта.
31.2.16. Синдром Росси (Rossi) - комплекс наследственных аномалии, возможно аутосомно-доминантного наследования, когда у пациентов обнаруживают летательные перепонки на шее и суставах, лимфангиэктатический отек, дискрапию, сип- и клинодактнлшо; нерерастяжпмость или анкилоз суставов, гипоплазию мускулатуры, всеобщий остеопороз и костные дефекты, а также снижение интеллекта.
31.2.17. Синдром Роттера-Эрба (Rotter, Erb) - дисплазия соединительной гкапи (скелета, суставов п их капсул, связок), у пациентов отмечаются низким или карликовым рост, врожденная слабость суставов с множественными вывихами и подвывихами, нсрсдко^с! и бательные контрактуры, множественные дис- и аплазии эпифизов, дисплазии костей ла допей и стон (брахицефалия, брахиметакарпия, деформация основания черепа; множественные птеригии; генерализованная или ограниченная атрофия костей и мышц, укоро ченне и уменьшение длинных костей. Множественные аномалии внутренних органов, пре имущественно их гипоплазия; гипертрофия подкожно-жирового слоя, пн наследо
31 i^c'lHjipoM Ларсена (Larsen) - комплекс наследственных аномалии с аутосомио-31.2.16. Синдром Ларсена (uusu, ,ислеловаШ1Я Обладатели такой диспла-
. тппичиь, двусторонняя дислокяичя „тЛ few.
гусиая деформация сто», шп.идричсскис . „„„с иосясдств™-
S..2.1*. Синдром *-*•»**
пых аиомадпй (возможно, аутосомно-рец। азЫнедоразвитие (или отсузствис)
следующими признаками: генерализован! Р _ обычи0 проявляются в ра11пем
хрящей трахеи н бронхов. Клинические с
407
детском возрасте: кашель с мокротой, рецидивирующая лихорадка; над легкими выслушиваются влажные полиморфные хрипы, крепитация, позже развивается деформация грудной клетки, обструкция бронхов с мозаичными ателектазами легких, ипевмофнброз, эмфизема легких.
31.2.20, Синдром Тернера-Кизера (Turner, Kieser) - наследственная дисплазия тканей средней зародышевой оболочки (аутосом по-дом! шаптнос наследование), выражающаяся в гипоплазии надколенника, дисплазии локтевой кости с вывихом головки лучевой косги, дистрофии ногтей (дефекты, атрофия, койлопихпя, платойихия), образовании симметричных экзостозов па костях таза, дисплазии и гиперостозе лобной кости. Нередки множественные птеригии. В отдельных случаях отмечается сидсропения. Иногда наблюдают неврологические симптомы.
31.2.21. Синдром Тюрпепа (Turpin) - комплекс наследственных аномалий (аутосомпо-домипаитпое наследование) бронхиального дерева, трахеи, пищевода и костей грудной клетки. Наблюдаются врожденные бронхоэктазы, мегаэзофагус, трахеоэзофагальиые свищи, а также аномалии позвонков (лишние позвонки, щели в них) и ребер (агенезия I ребра), гетеротопия грудного протока.
31.2.22. Синдром Юлингера (Uchlinger) - устойчивое сочетание врожденных аномалий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется в периоде полового созревания. Чаще болеют мужчины. У пациентов находят генерализованный гиперостоз с пахидермией: удлиненные конечности, гиперостоз длинных и коротких трубчатых костей, (убчатое вещество с расширенными трабекулами, происходит окостенение межкостных мембран, гиперостоз межпозвоночных связок и мелких суставов. Пахидермия особенно заметна иа предплечьях и голенях, передка пахидермия черепа и лба. Пальцы - в виде барабанных палочек, утолщены ушные раковины; ногти похожи на часовые стекла. Болезнь медленно нрогрсссируе, и обычно через 3-7 лет ее развитие прекращается.
31.2.23. Синдром Шсрешевского-Териера (Turner) - сочетание множественных наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование, или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой). По частоте наблюдаются следующие симптомы и проявления: двусторонние перепонки (птеригии) шеи, все симптомы, присущие синдрому Бопиеви-Ульриха (см. ниже); рост волос па нижней границе шеи; диссоциированный инфантилизм (недоразвитие эстрогеизавнсимых органов (молочные железы, влагалище, малые срамные губы, матка), а развитие больших срамных губ, волосяного покрова подмышечных впадин п лобка, обусловленного действием андрогенов, протекает нормально. У больных наблюдается низкий или карликовый рост с запозданием окостенения хрящей эпифизарной области, множественные деформации грудной клетки. Характерны "вялое" выражение лица, полуопущенные веки и углы рта ("лицо сфинкса"). Дисгенезия гонад (аменорея). Определение пола по хромосомам дает различные результаты. Часты аномалии скелета (ребер, позвонков, надколенника). Нередки глухота, катаракта, пучеглазие, пигментное перерождение сетчатки, сужение перешейка аорты, дефекты межжелудочковой перегородки сердца, почечные аномалии. Интеллект обычно нормальный или несколько снижен.
ПД. Помимо хромосомного анализа исследуют и находят увеличение выделения гонадотропина, уменьшение выделения 17-КС с мочой. В сыворотке крови повышено содержание фосфора.
31.2.24. Синдром Бопневн-Ульриха (Bonnevie, Ullrich) - комплекс врожденных аномалий при аутосомно-доминантном наследовании, когда у пациентов находят односторонние пли двусторонние летательные перепонки на шее или в области суставов; лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стон. Яркая патология конечностей: синдактилия, клииодактилпя, камптодактилня, врожденный вывих бедренного сустава. В наличии днекрания - гипертелоризм, высокое небо, углубленные вдавлення мозговых извилин; гипоплазия нижней челюсти; нарушение осснфикации; дефекты ушных раковин. Иногда обнаруживают комбинации с врожденным пороком сердца, волчьей пастью, во-
408
ронкообразной грудной тай, дистрофией нолей, обратным расположением внутренних органов. Находят расстройства функций черепных 1|ервов; косогла31|е ||аралич\‘ис. вою нерва, блефарошоз. Реже отмечаются гипоспадия, гипоплазия сосков, cutis laxa ct hyperclastica.
31.2.25. Синдромы: Псевдо-Марфана I - сочетание наследственных аномалий скелета и кожи (возможно аутосомно-доминантное наследование): Марфапонодобный внешний вид, перерастяжимость суставов, перерастяжимосзв и повышенная ранимоеп> кожи; ано-малин глаз, сердца - отсутствуют.
Псевдо-Марфана III - комплекс наследственных аномалий, вероятно, аутосомно-домн-напнюй передачи. Марфапонодобный (напоминаете. Марфана 1) внешний вид, множественные дивертикулы толстого кишечника и мочевого пузыря, рецидивирующие паховые и бедренные грыжи.
31.2.26. Синдром Беквита-Видемана (Beckwith, Wiedemann) - ото комплекс врожденных аномалий (аутосомно-рецессивный тин наследования). Врожденная патология выражается в макроглосснн, омфалоцеле или других пупочных пороках; цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с дисплазией медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипогликемия, гиперплазия клеток Лейдига в яичках. Часто отмечается большая масса тела при рождении. Непродолжительная, по выраженная гипог
ликемия (длится несколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами). Нередко наблюдается быстрый рост с ускоренным развитием костей. Иногда в более позднем возрасте развиваются опухоли надпочечников, органов брюшной полости.
31.2.27. Синдром "вялой кожи", синоним: дермато л из первичный, идиопатический. Это
нарушение развития эластических волокон дермы, клинически проявляется свисанием дряблой кожи в виде крупных мешковидных складок. Единственным проявлением дисплазии соединительной ткани бывает редко.
31.2.28. Синдром Ашара (Achard.) - сочетание наследственных аномалий с возможным аутосомно-доминантным наследованием, проявляется арахнодактилиен, уменьшенными размерами ипжпей челюсти и разболтанностью суставов кистей н стоп.
31.2.29. Синдром Билса-Гехта (Beals-Пусрс) - пекл асе 1 котируемый комплекс врожденных аномалий соединительной ткани при явных марфапоподобиых клинических про-явлениях. Этот синдром упоминается только прп отсутствии подтверждений о любом из четко очерченных синдромов дисплазий соединительной ткани.
409
32
32. Гипокалиемия
32,1. Снижение потребления калия
32.1,1. Алиментарное
32,1.2. Неадекватное парентеральное питание
32.2. Переход К внутрь клеток
3.2.2.1 . Алкалоз
32.2.2. Введение инсулина
32.2.3. Влияние стимуляторов [3-адренорецепторов
32.2.4. Активная клеточная пролиферация;
32.3. Увеличенная потеря К
32.3.1. Диуретики
32.3.2. Острая почечная недостаточность (диуретическая стадия)
32.3.3. Тубулярный ацидоз
32.3.4. Калий-теряющая почка
32.3.5. Дефицит магния
32.3.6. Избыток минералокортикоидов
32.3.7. Потеря К в кишечнике
32.3.8. Интенсивное потоотделение
32.4. Ложная гипокалиемия
32. Гипокалиемия определяется как состояние, при котором уровень калия в сыворотке ниже 3,5 ммоль/л.
Клинические проявления гипокалиемии представлены в табл.1.
Даже тяжелая гипокалиемия может быть асимптоматичной. При гипокалиемии в первую очередь меняются мембранные потенциалы клеток, что сказывается на нервно-мышечной передаче и сердечной деятельности. У людей с нормальной функцией сердечно-сосудистой системы гипокалиемия с уровнем калия 3,0 - 3,5 ммоль/л обычно не вызывает нарушений деятельности сердца, за исключением отдельных желудочковых экстрасистол. Проявления гипокалиемии обычно наблюдаются при концентрации калия в сыворотке ниже 2,5 ммоль/л. Существенная потеря К, при-
Таблица 1
Клинические проявления гипокалиемии
Нарушение Проявление
Нервно-мышечной передачи Слабость, запоры, гипотония, депрессия, обморочное состояние
Сердечной деятельности Аритмии, усиление токсичности сердечных гликозидов, изменения ЭКГ (снижение ST сегмента, уменьшение/инверсия зубца Т, удлинение Р-R интервала, увеличение зубца U)
Почечной функции Ухудшение концентрирующей способности, приводящее к полиурии и полидипсии, распад мышечной ткани сопровождается повышением креатинина в моче (креатининовый диабет)
Метаболизма Алкалоз
410
водящая к выходу калия из клеток умрныпри„.м_
дриях, сопровождается нарушением функций coKnlnXbHi°i?66pOJ'aX " М"Т0“"' зования. 4 11 с°кратптельных белков и эпергообра-
На ЭКГ отмечается опущение ST сегмента, сиижение/инверсия зубца Т удлинение Р-R интервала, увеличение зубца U. у ц 1 > удлине-
Выход калия из мышц может привес™ к потере функциональной активное™ я'Хтз а™""' ” “"CT|>“11"" "™“' ВП'"т » I»™1’™ иреатпш “,о“ого
ДИаДЛс 1 d*
Диагностика дефицита калия в организме затруднена. На первых этапах развития гипокалиемии происходит снижение уровня калия во внутриклеточных орга-неллах, затем в цитоплазме, а сывороточный калий снижается в последнюю очередь. Поэтому содержание калия в сыворотке не всегда является показателем его уровня в организме. Гипокалиемия - обычно результат истощения тканевого калия и служит показателем тяжелого дефицита калия.
32.1. Снижение потребления калия:
32.1.1. Алиментарное. Обычно калии поступает в организм из продуктов питания в количестве 40-100 ммоль/сутки. Почки не могут предупредить истощение калия в организме, если потребление калия становится меньше 40 ммоль/суткп (1,5 г/ день). Поэтому у ослабленных пожилых людей с плохим аппетитом, питающихся однообразно, преимущественно кашами, в которых мало калия, может возникнуть алиментарная гипокалиемия.
32.1.2. При парентеральном питании при несбалансированном потреблении калия в компонентах парентерального питания или при развитии дисгндрпй.
32.2. Переход калия внутрь клеток:
32.2.1. Алкалоз (дыхательный или метаболический): при алкалозе происходит перемещение ионов калия в клетку вследствие задержки в организме ионов Н+ при усиленной экскреции ионов К+. Перераспределение калия наблюдается при нзыточ-ной терапии метаболического ацидоза бикарбонатами.
32.2.2. Введение инсулина приводит к перемещению внеклеточного калия внутрь клеток при лечении инсулином диабетического кетоацптоза с быстрым переходом от гиперкалиемии к норме и даже к гипокалиемии.
32.2.3. Влияние стимуляторов Р-адренорецепторов.
Гипокалиемия наблюдается при стрессе, в частности при инфаркте миокарда, бронхиальной астме. Катехоламины вызывают переход калия из внеклеточного во внутриклеточное пространство через стимуляцию p-адренорецепторов. При этом экскреция калия с мочой нормальная.
32.2.4. Активная клеточная пролиферация может приводить к транзпторпон гипокалиемии из-за интенсивного поглощения калия клетками.
32.3. Увеличенная потеря калия. .
32.3.1. Диуретики: многие мочегонные препараты вызывают снижение общего натрия в организме и потерю калия. Особенно это характерно дляРУП™ пых диуретиков, фуросемида и диакарба. Нередко встречается у ж ’ тя_ ющих мочегонные препараты для похудания. Степень гипокалшл i
желая и легко корректируется повышением потре ленпя может сопро-
32.3.2. Диуретическая стадия „строй под»? “я
вождаться гипокалиемией из-за нарушении капальцевог ММОЛ1\Л наблюдает-
32.3.3. Тубулярный ацидоз. П—>» *1 “
ся при почечном тубулярном ацидозе, обструктивной фр канальцевого транспорта калия в почках.
411
32.3.4. Калпй-теряющая почка. Заболевания почек, в частности, интерстициальный нефрит с повреждением дистальных канальцев и собирательных трубочек, сопровождаются снижением чувствительное™ к альдостерону. В результате наруша-егся канальцевый транспорт калия в дистальных канальцах, и может развиться гипокалиемия.
З9 3 5 Дефицит магния в организме вызывает почечные потери калия, поэтому в случаях, когда прп нормальном pH крови и приеме калпй-содержащпх препаратов, тем не менее гипокалиемия пе корректируется, необходимо проверить содержание магния в сыворотке крови.
32.3.6. Избыток минералокортикоидов: гпперальдостеронизм.
При синдроме Копна, вызванном опухолью коры надпочечников, секретируется большое количество альдостерона, что сопровождается увеличением потери калия и может привести к гипокалиемии. Гипокалиемия с экскрецией калия > 20 ммоль/л мочи, метаболический ацидоз и экскреция хлоридов > 20 ммоль/л характерны для первичного гиперальдостеронизма. У больных со вторичным гиперальдостеронизмом (прп сердечной недостаточности пли нефротическом синдроме) увеличена реабсорбция натрия в проксимальных канальцах и обмена натрия на калий в дистальных канальцах не происходит, гипокалиемия может не развиваться. При синдроме Иценко-Кушпнга возникают выраженная гипокалиемия алкалоз из-за гиперпродукции АКТЕ Глюкокортикоиды влияют на экскрецию непрямо, Опп увеличивают почечный кровоток и скорость гломерулярной фильтрации, тем самым повышают доставку натрия и соответственно обмен натрия на калий в дистальных канальцах, при этом повышается экскреция калия с мочой.
32.3.7. Потеря калия в кишечнике. Калин секретируется в желудочно-кишечный тракт в составе слюны, желудочного сока, желчи, сока поджелудочной железы. С этими секретами при нарушении их выделения может теряться значительное его количество. Кал содержит некоторое количество калия, потеря калия в желудочно-кишечном тракте существенно повышается при установке фистулы. Продолжительная интенсивная диарея пли рвота вызывают истощение калия в организме и могут привести к гипокалиемии. После резекции желудка или кишечника теряются большие объемы жидкости, богатые калием. Потеря калия через желудочно-кишечный тракт наблюдается при ворсинчатой аденоме, продуцирующей большое количество слизистого секрета, при передозировке слабительных препаратов, неукротимой рвоте, спру.
32.3.8. Интенсивное потоотделение может приводить к гипокалиемии, поскольку пот содержит определенное количество калия.
32.4. Ложная гипокалиемия. При лейкоцитозе > 100.000/мкл наблюдается гипокалиемия, если клетки крови не отделить от сыворотки в течение 1 ч, так как лейкоциты способны активно поглощать калий из плазмы. (См. алгоритм)
БФТ. Коррекция нарушений обмена ионов калия.
Несмотря на то, что концентрация калия в плазме далеко не всегда отражает дефицит калия в организме, тем не менее считается, что при концентрации калия в плазме 3,0 ммоль/л дефицит составляет около 300 ммолей.
Умеренная гипокалиемия может быть успешно скорректирована диетой пли таблетированным калием. Томатный сок, бананы, другие овощи п фрукты богаты легко усвояемым калием. Если гипокалиемия возникла в результате приема тиазидов, то нужно перейти на калпи-сохраняющпе диуретики (амилорид).
1яжелая гипокалиемия с содержанием калия ниже 2,5 ммоль/л, возникшая в ре-зу ьтате [резмерного потребления диуретиков, массивной рвоты или поноса, тре-
бует немедленного вмешательства Гпплтпт1и».„„
ппчом Т1 счет К+ / Н+ пбмрнп ы к ,пока"пемия. как правило, сочетается с алкалозом за с 1ет К / Н обмена. Наиболее эффективным способом являйся в данном случае внутр,,«е,<„аЯ „„фузия растворов калия. Необходимо „сиодьзоеать ™“ о т, то разбавдеонме растворы с юпцстрациеГ, „с более 40 ммоль К’/л, введение со скоростью не более 20 ммоль/ч. В тяжелых случаях проводить инфузию лучше прп непрерывном слежении за ЭКГ н проведении контроля уровня калия в крови.
Ниже представлен алгоритм диагностики причин развития гипокалиемии:
Нормальное кислотноосновное состояние
К* мочи > 20 мм
Метаболический ацидоз
Метаболический ацидоз
Метаболический алкалоз
Изменения кислотноосновного состояния вариабельны
I
Неадекватное потребление
Истинное
•Нервное
•Нервная анорексия
•Чайная диета
•Относительно увеличенная масса клеток
Обильное потоотделение
Передозировка слабительных
______у
Потеря желудочно-кишечным трактом (толстый или тонкий кишечник)
•Диарея (любая этиология)
фистула
Виллозная аденома
Почечный канальцевый ацидоз
•Дистальный
• Проксимальный
Ацетазоламид Диабетический кетоацидоз
Уретросигмо-стомия
Потери магния •Приобретенная •Наследственная
Антибиотики
•Пенициллины
•Аминогликозиды
Лейкемия
413
33
Гипокальциемия
33. Гипокальциемия
33.1. Дефицит паратиреоидного гормона (ПТГ)
33.1.1. Послеоперационный гипопаратиреоз
П. 33.1.2. Первичный (идиопатический) гипопаратиреоз
П. 33.1.3. Синдром Ди Джорджи
П. 33.1.4. Метастазы в паращитовидные железы
П. 33.1.5. Гемохроматоз
П. 33.1.6. Болезнь Вильсона
П. 33.1.7. Интоксикация алюминием
33.1.8. Лечение 1311
33.1.9. Гипермагниемия
33.2. Резистентность к ПТГ
П.33.2.1. Псевдогипопаратиреоз
33.2.2. Появление аутоантител к ПТГ
33.2.3. Дефицит магния
33.3. Усиленный захват кальция костями
33.3.1. "Синдром голодных костей"
33.3.2. Лечение остеомаляции витамином D
33.4. Потеря кальция через ЖКТ
33.4.1. Длительная стеаторея
33.4.2. Нарушение связывания кальция с жирными кислотами в кишечнике
П. 33.4.3. Злоупотребление хлебными продуктами
33.5. Дефицит витамина D
33.6. Нарушение обмена витамина D
33.7. Избыток глюкагона
33.7.1. Острый панкреатит
П. 33.7.2. Глюкагонома
П. 33.8. Продукция кальцитонин-подобных веществ
33.9. Гипоальбуминемия
33.10. Потеря кальция через почки
33.11. Лекарственная гипокальциемия
33.12. Обильная инфузия цитратной крови
33.13. Алкалоз
33. Гипокальциемия - снижение концентрации кальция в крови ниже референтного диапазона: 2,1-2,55 ммоль/л - концентрация общего кальция, 1,12-1,23 ммоль/ л - концентрация ионизированной фракции. Для рожениц нормальные значения ниже - 1,07-1,21 ммоль/л. У новорожденных в среднем - 1,31 ммоль/л.
Содержание кальция в сыворотке крови в 2000 раз выше, чем в клетке. В сыворотке крови кальций присутствует как в свободной форме (т.н. иопизиро-
414
ванная фракция), так и в связанной с ппотешим,, „
ми форме. Р памп н neopiапичсскнмн аниона-
Баланс ионов кальция обеспечивается тп->т^ ,
нем активной формы витамина D (1,25 дцгнтгпопи 0П0!',’ каль^ИТ0И|1"0М 11 УР(,|>-уровень кальцпемии оказывают и глюкагон и пет Х0Лекальщк1’еР0Л)- Влияние на Оценивая конпентоапию тсяюпна ’ 1 ’астРИИ| вызывая гипокальциемию. Оценивая конценграцию кальция в крови, необходимо учитывать что значительная часть кальция связана с белком и изменение общей концентрации Z Z. может быть малосимптомно в случае сохранения нормального уровня иопизщХ ного кальция, на которып влияет изменение кислотно-основного равновесия Для получения правильного результата необходимо обеспечить забор крови при вено-пункции без использования жгута, так как венозный стаз приводит к изменению кислотно-основного состояния и связывания кальция с белком крови.
Клинические признаки гипокальциемии:
- Неврологические симптомы: гиперрефлексия, атопия, неврастения, симптомы Труссо, Хвостека, парестезии, ларппгоспазм, бронхоспазм. Провоцируются эти симптомы гипервентиляцией.
- Депрессия.
- Глазные симптомы - катаракта, отек дисков зрительных нервов.
- Артериальная гипотония, устойчивая к вазопрессорам.
- Возможны признаки мегалобластной анемии (дефицит фактора Касла).
Характерными ЭКГ-признакам и гипокальциемии являются удлинение ST- и QT-интервалов в сочетании с признаками неполной атриовентрикулярной блокады. Длительная гипокальциемия стимулирует деятельность околощитовидных желез с развитием признаков вторичного гиперпаратиреондизма, что приводит к деминерализации костей (остеопорозу) и спонтанным переломам.
33.1. Дефицит паратиреоидного гормона (ПТГ).
33.1.1. Послеоперационный гипопаратиреоз: удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции. Из-за возникающей недостаточности выделения паратгормона развиваются нарушения кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия).
33.1.2. Первичный (идиопатический) гипопаратиреоз: редкое заболевание, возникающее в любом возрасте. Наследственный гипопаратиреоз чаще всего является компонентом аутоиммунного поли гландулярного синдрома типа 1, проявляющегося кроме гипокальциемии, гиперфосфатемии, пониженным уровнем остеокальцина и активной формы витамина D3 прп нормальном уровне его печеночного предшественника, генерализованным гранулематозным кандидозом кожи и слизистых с первичной надпочечниковом недостаточностью. Изолированный идиопатическии гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза пли секреции паратгормона.
Клинически болезнь проявляется повышенной иервио-мышечиой возбудимостью, склонностью к развитию судорожного синдрома. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек, похолодание конечностей. Топические и клонические судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение руки акушера , а стопа сги ается внутрь, паль цы подгибаются к подошве ("конская стопа”). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием "рыбьего рта". Спазм венечных сосудов сердца приводит I резким болям в области сердца. Постукивание по стволу лицевого нерваг°'^0 *,аР^"°г° слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнею века, pia • ‘ ка), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у паружиогс 'Ра™ водит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча яиуто -1 ; У
/гнмптпм Tnvcco). Развиваются i инокалыцкми ice положению кисти - рука акушера (енмпг Р? /
415
кая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы.
33.1.3. Синдром Дп Джорджи: комплекс наследственных аномалии - аплазия около-ииповнчиых желез и вилочковой железы: аномалия дуги аорты; иногда - катаракта, паховые грыжи; снижена устойчивость к инфекциям в связи с дефектом системы Т-лимфоцитов; частые мышечные судороги.
33.1 4. Метастазы в парашптовидпыс железы вызывают мезспхимомы, оссифицирую-шпе и иеосснфинпрующис фибромы, гемангиомы, гигантоклеточные остеоидные остеомы. невромы, нейрофибромы, рак предстательной железы.
33.1.5. Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труа-зье-Ано-Шоффара, спдерофплпя и др.) - общее заболевание, характеризуемое нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Первичный ("идиопатический”) гемохроматоз относят к фер-мептопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в топком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях - в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т.д. в основном в виде нерастворимого гемосидерина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе -меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т.д.).
33.1.6. Болезнь Вильсона: гипопаратиреоз развивается из-за отложения меди в паращитовидных железах.
33.1.7. Интоксикация алюминием: дефицит ПТГ возникает из-за отложения алюминия в паращитовидных железах, что особенно характерно для больных с хронической почечной и ед ост аточпостыо.
33.1.8. Лечение 13Ч тиреотоксикоза приводит к снижению синтеза паратгормона, которое имеет, как правило, преходящий характер.
33.1.9. Гипермагниемия: приводит к подавлению секреции паратгормона.
33.2. Резистентность к ПТГ.
33.2.1. Псевдогипопаратиреоз объединяет группу синдромов, проявляющихся гипокальциемией па фоне повышенного уровня паратгормона и обусловленного резистентностью к ПТГ тканей-мпшеией.
Синдром Олбрайта-Бартлера-Блюмберга: комплекс врожденных аномалий - низкий рост; рахит, лунообразное лицо, ожирение, крыловидные складки на шее, множественные очаги подкожного обызвествления или оссификации, резистентность к лечению витамином D. Молекулярно-генетические методы дифференцируют разновидности псевдогнпо-паратиреоза, имеющие отличия и в клинических проявлениях.
33.2.2. Появление аутоантител к ПТГ возможно, например, после хирургического вмешательства.
33.2,3. Дефицит магния является достаточно распространенной причиной гипокальциемии и развивается при снижении концентрации магния ниже 0,5 ммоль/л. Дефицит магния наблюдается при алкоголизме, нарушениях всасывания магния в кишечнике, длительном лечении тиазидами, ренальных дисфункциях, нарушениях парентерального питания. Ятрогенные причины обусловлены фармакотерапией: гентамицином, тобрамицином, амикацином, амфотерицином В, иеитамидипом, цисплатином, циклоспорином.
33.3. Усиленный захват кальция костями.
33.3.1. Синдром голодных костей' наблюдается после хирургического лечения иперпаратиреоза или случайного удаления паращитовидных желез при хирурги-416
ком лечении тиреотоксикоза и ппоявляется кптш...,
остеобластами. 1Р°являе1Ся интенсивным поглощением кальция
33.3.2. Лечение остеомаляции витамином D проводят при паранеопластической остеомаляции, развивающейся при доброкачественных новообразованиях мезенхимного происхождения, поскольку опухоль образует вещества подавляющие с и ез активной формы витамина D
33.4. Потеря кальция через ЖКТ.
33.4.1. Длительная стеаторея приводит к нарушению всасывания как кальция так и жирорастворимых веществ, а следовательно, к нарушению кишечпо-печеноч-ного кругооборота метаболитов витамина D. Такие нарушения характерны для бо-лезни Крона, язвенного энтерита, а также могут развиваться после хирургических вмешательств: резекции желудка, наложения анастомоза между проксимальным отделом подвздошной кишки и проксимальным отделом толстой кишки, которое проводится для лечения гиперлипидемий.
33.4.2. Нарушение связывания кальция с жирными кислотами в кишечнике: наблюдается при нарушениях желчеотделения и приводит к снижению всасывания кальция из кишечника.
33.4.3. Злоупотребление хлебными продуктами: избыток фитина приводит к снижению всасывания кальция п к нарушению кишечно-печеночного кругооборота метаболитов витамина D, что обусловливает развитие гипокальциемии.
33.5. Дефицит витамина D. Наблюдается при различных формах рахита у детей или резистентности к нему. Характерным признаком, дифференцирующим от гипопаратиреоза и резистентности к паратгормону, является наличие гипофосфатемии.
33.6. Нарушение обмена витамина D. Наблюдается у пожилых, малоподвижных людей, которые недостаточно получают холекальцпферол и эргокальциферол с пищей и недостаточно инсолпруются. Кроме того, дефицит активных форм витамина D возникает при заболеваниях печени и желчных путей (алкогольный гепатит, хронический аутоиммунный гепатит, алкогольный цирроз печени, первичный билиарный цирроз печени). Длительное применение фенобарбитала, фенитоина ускоряет инактивацию активной формы витамина D3 и приводит к его дефициту. При хронической почечной недостаточности снижается инкреторная функция почек, ччо приводит к дефициту активной формы витамина D3n развитию почечной остеодистрофии.
33.7. Избыток глюкагона.
33.7.1. Острый панкреатит: гипокальциемия наблюдается в начальном периоде острого панкреатита из-за избытка глюкагона, стимулирующего секрецию кальци
тонина.
33.7.2. Глюкагонома (опухоль поджелудочной железы) создает избыток глюкагона, стимулирующего секрецию кальцитонина, которая приводит к гипокальциемии.
33 8 Продукция кальцитошш-подобпых веществ наблюдается при опухолях щитовид-пой железы, легких, предстательной железы. Гипокальциемия обусловлена торможением активности остеокластов и резорбцией костей; подавлением канальцевой реабсорбции кальция в почках н усилением его экскреции; торможением всасывания кальция в кпшеч-
пике
33.9’. Гипоальбуминемия. Метаболиты витамина D транспортируются кровью преимущественно в связанной с белками, прежде всего с аль ум ином, форме, ни . „т, снижает концентрацию активных форм витамина
жение концентрации альбумша с» Гипоальбуминемия наблю-
D, что поп водит к нарушению кальциевого гоме , у
, привод! pj чнтеоопатиях и нарушениях синтетической
дается при нефротическом синдроме, энгерся i j
функции печени. 417
33.10. Потеря кальция через почки. Нарушение канальцевого транспорта кальция в ночках приводит к избыточной потере кальция и развитию гипокальциемии; наблюдается при почечном канальцевом ацидозе п сопровождается нарушением ацп-дофпкацип мочи в дистальном канальце (1 тип) пли в проксимальном (2 тип) за счет уменьшения реабсорбции бикарбонатов.
33.11. Лекарственная гипокальциемия. Лечение ампфостином приводит к подавлению секреции паратгормона. Кроме того, лекарственная терапия может вызывать гипокальциемию за счет избыточной потери кальция с мочой при длительном применении диуретиков, при приеме кальцитонина, поражениях канальцевого транспорта кальция прп нефротоксическом воздействии митрампцина, неомицина и др. препаратов.
33.12. Обильные инфузии цитратной крови приводят к гипокальциемии из-за связывания кальция цитратом.
33.13. Алкалоз. Прп алкалозе происходит усиление связывания кальция с альбумином, что приводит к понижению концентрации ионизированной фракции кальция. Такой механизм характерен для приступов тетании при истерической гппер-вентпляцпп, обусловливающей гипокапнию и развитие респираторного алкалоза и гипокальциемии.
НД, ПД. 1. Концентрация общего кальция в сыворотке крови и плазме определяется унифицированным колориметрическим методом.
2. Атомно-абсорбционным методом (пламенной фотометрии) определяется общая концентрация кальция в биологической жидкости.
3. Ионометрическая биосенсорная технология современных анализаторов позволяет определять активность ионов кальция (концентрацию ионизированной фракции).
БФТ. Немедленная терапия острой гипокальциемии - внутривенное введение раствора хлористого кальция.
При острой гипокальциемии средство выбора - внутривенное введение хлорида кальция или глюконата кальция.
При хронической гипокальциемии - препараты витамина D и кальция - кальций ОЗ-Никомед, Витрум-кальцип, альфа D3 Тева, кальцитриол. Длительная терапия паратгормоном не рекомендуется, так как прп длительном его применении образуются антитела к ПТГ.
418
34
IГипонатриемия
Г.. —---
34. Гипонатриемия
34.1. Недостаточное потребление натрия
34.2. Увеличенная потеря натрия
34.2.1. Осмотический диурез
34.2.2. Лечение диуретиками
34.2.3. Транскутанные потери: интенсивное потоотделение, распространенный дерматит, ожоги
34.2.4. Потери через желудочно-кишечный тракт: кишечная фистула, свищ, панкреатит, перитонит, кишечная непроходимость, профузные поносы, рвота
34.3. Гипонатриемия при нарушениях функции эндокринной системы
34.3.1. Недостаточность минералокортикоидов
34.3.2. Дефицит глюкокортикоидов
34.3.3. Гипотиреоз
34.3.4. Синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона (СНПАДГ)
34.3.5. Продукция АДГ-подобных веществ
34.4. Заболевания нервной системы
34.4.1. Заболевания мозга
34.4.2. Психические расстройства
34.5. Заболевания почек
34.5.1. «Сольтеряющая» нефропатия
34.5.2. Почечный тубулярный ацидоз
34.5.3. Диуретическая стадия острой почечной недостаточности
34.5.4. Хроническая почечная недостаточность
34.5.5. Нефротический синдром
34.6. Цирроз печени
34.7. Застойная сердечная недостаточность
34.8. Синдром клеточной слабости
34.9. Послеоперационные состояния
34.10. Лекарственные средства
34.11. Искусственная вентиляция легких
34.12. Псевдогипонатриемия
34. Гипонатриемия - снижение концентрации натрия в крови ниже референтного интервала, который составляет от 135до 145 ммоль/л.
Клинические проявления гипонатриемии ооычно отсутствуют до тех пор, пока концентрация натрия в плазме не упадет ниже 120 ммоль/л, но они могут возник путь и прп более высокой концентрации, если снижение происходит очень ыстро. Тяжелая гипонатриемия иногда требует срочной коррекции, но обычно это состоя-ние сочетается с клиническими проявлениями водной интоксикации.
419
Признаки гипонатриемии: тахикардия, гипотензия, циркуляторная педостаточ-ность, слабость, апатичность, головокружение, обмороки, олигурия, снижение внутриглазного давления, снижение тургора кожных покровов, потеря веса.
С оч о тан нс гипонатриемии, ее клинических проявлении и и из кип уровень паз рня мочи позволяют со значительной долей уверенности поставить диагноз гипонатриемии из-за истощения содержания натрия в организме.
Гипонатриемия со значениями концентрация натрия в сыворотке ниже 130 ммоль/л обнаруживается достаточно часто, по данным статистики у 1 - 2% госпитализированных больных. Известно, что у больных, находящихся в стационаре, содержание натрия в плазме в среднем на 5 ммоль/л ниже, чем у здоровых люден.
34.1. Недостаточное потребление натрия. Дневное потребление натрия составляет 100 - 150 ммолей Значительные вариации содержания натрия в пище компенсируются изменениями содержания натрия в моче у здоровых людей. Большинство больных с почечной недостаточностью и снижением скорости гломерулярной фильтрации ниже 15 мл/мпп неспособно ограничивать экскрецию натрия при низкосолевой диете. Прп почечной недостаточности существует группа больных, которым необходимо принимать дополнительное количество соли, чтобы предупредить возникновение гипонатриемии. У этих больных прп неправильном применении мало-солевой диеты и возникающем дефиците натрия происходит еще большее снижение клубочковой фильтрации, которое может привести к олигурии.
34.2. Увеличенная потеря натрия.
34.2.1. Осмотический диурез. У больных с диабетической глюкозурией и с повышенным диурезом теряется натрий, что может быть причиной гипонатриемии. Прп очень высокой гипергликемии натрий плазмы может уменьшаться в результате компенсации осмотического давления путем увеличения экскреции натрия и снижения его в плазме. Прп кетопурип экскреция кетоновых тел сопровождается выделением калия, натрия и аммония в результате могут развиться гипонатриемия и снижение объема внеклеточной жидкости.
34.2.2. Лечение диуретиками - наиболее частая причина потери натрия с мочой. Диуретики (фуросемид, этакрпновая кислота, этозолпн, тиазиды, хлорталидоп, меф-рузнд, азосемид, буметанид) используются при лечении застойной сердечной недостаточности, хронических заболеваниях почек, гипертензии. Истощение натрия прп использовании мочегонных препаратов обычно не сопровождается гипоосмией, так как препараты оказывают комплексное действие па натрий и воду. Несмотря па то, что первично блокируется реабсорбция ионов натрия, это одновременно приводит к нарушению реабсорбции воды.
34.2.3. Транскутанные потери:
Интенсивное потоотделение сопровождается жаждой, при этом, если потеря натрия не восполняется, может возникнуть гипонатриемия.
- Распространенный дерматит приводит к выраженным потерям интерстициальной жидкости, и, при отсутствии компенсации потерь, развивается гипонатриемия.
- Ожоги сопровождаются значительными потерями интерстициальной жидкости, что приводит к развитию гипонатриемии.
34.2.4. Потери натрия через желудочно-кишечный тракт возникают при таких патологических состояниях как кишечная фистула, свищ, панкреатит, перитонит, кишечная непроходимость.
Жидкость и соли теряются в «третьи пространства»: в брюшную полость при перитоните, в просвет кишечника прп панкреатите или илеите и т.д. В этих случаях 420
имеет место повышенный удельный все ниже 10 ммоль/л.
мочи, и содержание в ней иачрия паласi
Профузные поносы рвота приводят к потере жидкости через ЖКТ и сопровождаются потерей калия, бикарбоната и кислых эквивалентов. Тяжелая рвота Осложняется метаболическим алкалозом, диарея - метаболическим ацидозом. При экст-раренальнои потере жидкости относительная плотность мочи высокая, а осмоляр-пость мочи выше 800 мосм/кг. 1
^Гипонатриемия при нарушениях функции эндокринной системы
34.3.1. Недостаточность минералокортикоидов, болезнь Аддисона (первичная не-достаточность надпочечников) развивается после разрушения надпочечников опухолью. Возникает дефицит альдостерона. Дефицит альдостерона приводит к снижению ОВЖ и стимуляции секреции АДГ через механизмы, не связанные с осморецепторами. У больных развиваются гиперкалиемия и гипонатриемия, т.к. теряется большое количество натрия с мочой, при этом гипонатриемия, как правило, тяжелая.
34.3.2. Дефицит глюкокортикоидов: изолированная глюкокортикоидная недостаточность, обусловленная гипофункцией передней доли гипофиза приводит к гипонатриемии, при этом объем внеклеточной жидкости не меняется.
34.3.3. Гипотиреоз - может быть причиной гипонатриемии, поскольку наблюдается замедленное выведение воды, обусловленное избытком АДГ и/илп снижением скорости клубочковой фильтрации и эффективного почечного плазмотока.
34.3.4. Синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона (СНПАДГ) приводит за счет избытка АДГ к повышению реабсорбции воды и, таким образом, к разбавлению крови. Механизм развития избыточной секреции АДГ недостаточно ясен. СНПАДГ диагностируется в тех случаях, когда нет других причин гипонатриемии, таких как гиповолемия, отеки, эндокринные заболевания, па
тология почек, применение лекарственных препаратов, которые снижают экскрецию воды. Имеет место избыток общей воды в организме. При этом у больных воз
никают гипонатриемия и гипоосмолярность плазмы, но почки продолжают экскретировать большое количество Na: концентрация Na в моче, как правило, выше 20 ммоль/л, но при ограничении потребления соли и при снижении ОВЖ может быть ниже 10 ммоль/л. Отеки не являются признаком СНПАДГ. Пусковым моментом для развития СНПАДГ могут быть перегревание организма, иногда - заболевание легких (пневмония, туберкулез).
34.3.5. Продукция АДГ-подобных веществ опухолевыми клетками наблюдается прп бронхиальной карциноме, других опухолях, в том числе тимуса, простаты, мозга.
34.4. Заболевания нервной системы:
34.4.1. Заболевания мозга. При травмах головы, редко при менингите, энцефалите, при аневризмах сосудов головного мозга возможна избыточная продукция АДГ, что приводит к неадекватной реабсорбции воды и развитию гипонатриемии.
34.4.2. Психические расстройства. Около 10 % больных с хроническими психическими заболеваниями пьют большое количество воды и около 5 % имеют признаки водной интоксикации. Возможными причинами этого могут ьггь функциональные нарушения осморецепторов, гиперчувствнтельность почек к АД и др. механизмь
34.5. Заболевания почек:
34.5.1. «Сольтеряющая» нефропатия наблюдается прп интерстициальных процессах и нарушениях канальцевого транспорта натрия. .1ГГ1ГПрШШ йпкап
34 5 2 Почечный тубулярный ацидоз приводит к повышенной экскреции бикар
04.Э.2. почечный у у Д электронейтральности повышается выделение бонатов с мочой. Для поддержания элекцзи 1
катионов натрия, калия, кальция и др.
421
34 5 3 Диуретическая стадия острой почечпоп недостаточности сопровождается выраженными потерями натрия с мочой особенно при остром тубулярном не-' Р°34 5 4 Нефротический синдром. Обычно у больных с нефротическим синдромом концентрация натрия в сыворотке крови уменьшается после водной нагрузки пли после приема большой дозы диуретиков. Содержание в моче натрия < 10 ммоль/л. Среди причин уменьшения экскреции воды: выделяются внутрипочечные - уменьшение скорости гломерулярной фильтрации и усиление реабсорбции воды, а также внепо-чечные - увеличенная секреция АДГ.
34.5.5 . При хронической почечной недостаточности гипонатриемия и одновременно отеки могут быть вызваны разведением крови из-за недостаточного объема первичной мочи прп низкой клубочковой фильтрации. Например, при клубочковой фильтрации 5 мл/мнн почки способны выводить только 2 л жидкости. Если в сутки больной выпьет больше этого количества, то будут положительный водный баланс и гипонатриемия.
34.6. Прп циррозе печени общее содержание натрия в организме может увеличиваться из-за снижения распада альдостерона, тем не менее уровень натрия в плазме снижается. Это объясняется увеличенной продукцией вазопрессина (АДГ) из-за снижения периферического сосудистого сопротивления, что имитирует эффект снижения объема крови. У больных с циррозом печени, отеками и асцитом экскреция воды нарушается, содержание в моче натрия низкое (< 10 ммоль/л).
34.7. Застойная сердечная недостаточность. Избыток ОВЖ и гипонатриемия при застойной сердечной недостаточности вызваны уменьшением сердечного выброса, что ведет к раздражению барорецепторов в аорте и стимуляции секреции АДГ, что в свою очередь сопровождается уменьшением экскреции воды почками и нарушением водовыделительной функции почек.
34.8. Синдром клеточной слабости. Гипонатриемия достаточно часто обнаруживается у пациентов с хроническими или острыми заболеваниями без каких-либо видимых причин, непосредственно оказывающих гипонатриемическое действие. Для характеристики такого состояния используется термин «синдром клеточной слабости» (sick cell syndrom). При этом обнаруживаются увеличение проницаемости клеточных мембран для натрия и в ряде случаев снижение активности Na-насоса. Известно, что для поддержания виутрпвиеклеточного градиента ионов натрия используется энергия АТФ, которая обеспечивает работу Na-насоса или Na-помпы, представленной на клеточной мембране №,К-АТФазой, Поэтому, при э гом синдроме следует ожидать перемещения воды внутрь клеток и восстановления концентрации натрия в плазме. Однако этого часто не происходит, что может объясняться связыванием натрия внутриклеточными макромолекулами. Во многом механизм гипонатриемии прп синдроме клеточной слабости остается неясным. У многих больных с синдромом клеточной слабости обнаруживается увеличенная секреция вазопрессина или СНПАДГ. На практике синдром клеточной! слабости не является ведущей патологией, он вторичен. Не имеет большого значения коррекция гипонатриемии; при синдроме клеточной слабости следует в первую очередь устранить основное заболевание.
34.9. Послеоперационные состояния. Примерно у 5% больных после операции имеет место гипонатриемия, связанная с секрецией АДГ в ответ иа раздражение барорецепторов, боль, эмоциональный стресс.
34.10. Лекарственные средства способны вызвать гипонатриемию за счет стиму-‘_Ф1ЦИ|1 игральной секреции АДГ либо усиления его периферического действия К таким препаратам относяюя аминотриптампиы, циклофосфамид, винкристни, ок-
422
Алгоритм диагностики причин гипонатриемии:
Гипонатриемия
Гипергликемия
(в/в инфузия гипертонического раствора, неконтролируемый сахарный диабет)
Маннитол
-------------------------.
Липемия Гиперпротеинемия В/в инфузия изотонической глюкозы
J
Определите объем внеклеточной жидкости (ОВЖ)
v
Увеличенный
Нормальный
Сниженный
ц
’Г
' ' —- 1 1 ' *~ .II.IMW—UUH...W*
Избыток воды и натрия I
Избыток воды
Истощение натрия в организме
L
Концентрация натрия в суточной моче (характерная)
/ \ \
< 10 ммоль/л~| > 20 ммоль/л 1 > 20 ммоль/л 1 С 1 > 20 ммоль/л 1 <10 ММОЛЬ/Л 1
Нефротический синдром, цироз печени, застойная сердечная недостаточность
ОПН, ХПН
Глюкокортикоидная недостаточность, гипотиреоз, боли,стресс, лекарственные препараты, t СНПАДГ л
Почечные потери: избыток диуретиков, дефицит альдостерона, сольтеряющие нефриты (тубулярный ацидоз, метаболический алкалоз), осмотический диурез
Внепочечные потери: рвота, понос, ожоги, панкреатит, перитонит
423
спгоцпп Установлено, что никотин уменьшает экскрецию воды и и вызывает гнпо-и 1TDHCMHI0 п юпротерепол увеличивает секрецию АДГ за счет стимуляции бароре-neiuopoB'морфин увеличивает секрецию АДГчерез специфические рецепторы; кло-фнбр-n повышает секрецию АДГ задней долей гипофиза; карбамазепин уменьшает вьпечепне воды почками за счет прямого эффекта на клетки дистальных канальцев и за счет повышения их чувствительности к АДГ; хлорпропампд и толбутамид в высокой дозе вызывают гипонатриемию примерно у 4 % больных сахарным диабетом что объясняется увеличением освобождения АД Г в кровоток, стимуляцией синтеза аденилатциклазы или подавлением активности фосфоднэстеразы. При приеме трициклических антидепрессантов и пнгиби горов моноампиоксидазы описано развитие гипонатриемии; индометацин стимулирует эффекты АДГ за счет подавления синтеза простагландинов; простагландины, по-видимому, уменьшаю! АДГ-стиму-лирующий эффект на циклическую АМФ (ц-АМФ).
34.11. При искусственной вентиляции легких возможно развитие гипонатриемии из-за неадекватной стимуляции объемных рецепторов и неадекватной продукции АДГ.
34.12. Псевдогипонатриемия может иметь место прп выраженной гиперпротеине-мин (содержание общего белка более 100г/л) и гиперлипидемии. Оба эти нарушения повышают неводную, не содержащую натрия фракцию плазмы (в норме 5 - 7 % ее объема). Концентрация натрия в водной фракции плазмы и ее осмолярность остаются нормальными, несмотря иа снижение концентрации этого иона в цельной плазме. Такая гипонатриемия лечения не требует. (См. алгоритм).
Лабораторные показатели, которые могут дать дополнительную информацию для диагностики причины гипонатриемии включают оценку степени липемии сыворотки, измерение в сыворотке осмолярности, калия, мочевины, креатинина, общего белка, ТТГ, свободного Т , гематокрита, кортизола, АКТГ, альдостерона, ренина, ангиотензина, измерение в моче натрия, осмолярности.
БФТ Принципы коррекции нарушений гипонатриемии.
Электролитный состав и осмолярность наиболее широко распространенных растворов для внутривенного введения представлены в таблице.
Электролитный состав (ммоль/л) наиболее часто исполь зуемыхрастворов
Натрий Хлориды Другие компоненты Осмолярность
Плазма 140 100 280 - 295 ммоль/л
0.9 % NaCl (физиол р-р) 154 154 Изоосмотический
0.45 % NaCl 77 77 Гипоосмотический
5 % декстроза 77 77 154 Изоосмотический
1,96 % бикарбонат натрия 150 150 Изоосмотический
8,4 % бикарбонат натрия 1000 1000 Высоко гилеросмотич
Физиологический раствор используется для изоосмотического возмещения жидкости.
Сначала он заполняет внеклеточное пространство. Затем происходит перераспределение^ жидкости между вне- и внутриклеточным объемами. Гипоосмотичес-кпи ( ,45 /о) раствор используется при тяжелой гипонатриемии в сочетании с гиперосмолярным состоянием. После введения такого раствора сохраняется состояние дегидратации. Его введение сначала ведет к уменьшению осмолярности внеклеточной жидкости и приводит к перемещению воды внутрь клеток.
424
35
Гипотензии артериальные
35. Гипотензии артериальные
35.1. Физиологическая (адаптационная) гипотензия
35.2. Патологические артериальные гипотензии
35.2.1. Первичная нейроциркуляторная гипотензия
(дистония по гипотоническому типу, гипотоническая болезнь) Симптоматические артериальные (вторичные) гипотензии
35.2,2. Острая артериальная гипотензия
Хронические артериальные гипотензии
35.2.3. Хроническая недостаточность коры надпочечников (Аддисонова болезнь)
35.2.4. Микседема /
35.2.5. Гипопитуитаризм (болезнь Симмондса)
35.2.6. Синдром Шмидта
35.2.7. Артериальные гипотензии при электролитных нарушениях
Синдром Торна
Синдром солевой недостаточности
35.2.8. Артериальная гипотензия при хронической очаговой инфекции
35.2.9. Ортостатические артериальные гипотензии
Первичная ортостатическая гипотензия
Артериальная гипотензия у пожилых людей
Синдром Шая - Дрейджера
Послеобеденная артериальная гипотензия
Артериальная гипотензия у беременных
35. Гипотензии артериальные. Гипотензия артериальная - это стойкое снижение артериального давления ниже уровня физиологической нормы вследствие падения тонуса сер дечио-сос}'д истой системы. В возникновении артериальной гипотензии принимают участие множественные факторы и их комбинации. Артериальная гипотензия становится постоянной при нарушении синхронности взаимоотношения симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, может быть физиологической (адаптационной) и патологической.
Артериальная гипотензия характеризуется снижением артериального давления ниже 100 и 60 мм рт.ст. для людей до 25 лет и ниже 105 и 65 мм рт.ст. для лиц более старшего возраста. У лиц моложе 18-25 лет и у жителей жаркого климата норматив артериального давления может быть ниже (менее 95 и 55 мм рг.ст.). Артериальная гипотензия постоянная встречается у 3-5% населения, у молодых индивидуумов - чаще.
35.1. Физиологическая (адаптационная) гипотензия. Физиологическая артериальная гипотензия обусловливается в основном конституциональными и наследственными факторами н встречается нередко у совершенно здоровых людей!, не сопровождается какими-либо жалобами и болезненными изменениями в организме. Артериальная гипотензия обычна у многих физически тренированных людей, спорт
425
сменив v чюдей акклиматизированных к условиям высокогорья и жаркого климата Средн спортсменов артериальная гипотензия в 2 раза чаще наблюдается у женщин а также у спортсменов высокой квалификации и тренированности, у гимнастов - в частности. Физиологическая артериальная гипотензия может сохраняться готами /тогда - всю жизнь. Такая артериальная гипотензия не требует лечения.
' ОД Контроль артериального давления в различное время суток. Проведение прес-сорных проб.
35.2. Патологические артериальные гипотензии.
35 2,1 Первичная нейроциркуляториая гипотензия (дистония по гипотоническому типу, гипотоническая болезнь). В основе заболевания лежи г повышение тонуса парасимпатического отдела нервной системы, нарушение функции высших сосу-додвпгательных центров, ведущее к стойкому снижению общего периферического сопротивления крови. Компенсаторного увеличения сердечного выброса недостаточно для нормализации артериального давления. При этом объем циркулирующей крови может оставаться в пределах нормы.
Нейроциркуляторную артериальную гипотензию рассматривают как самостоятельный патологический процесс, в возникновении которого не исключается участие генетических аномалий и множества различных других причин. Называют физическое и психическое перенапряжение, профессиональные вредности: вибрацию, сильный шум, контакт с определенными химическими веществами (бензин, тетраэтилсвинец, сероводород, оксид углерода и др.), вирусные инфекции. Факторами, способствующими возникновению нейроцпркуляторной гипотензии (НАГ), могут быть белковое голодание, горячие цеха, микроклимат метрополитена. НАГ широко распространена средн населения.
Самой частой жалобой больных является головная боль; она локализуется в висках, лобной части головы. Головная боль может носить приступообразный пульсирующий характер или быть постоянной. Часто беспокоят головокружение, плохой сон, дпспептпческне проявления. Типичны быстрая утомляемость, снижение памяти, плаксивость, отмечаются обмороки. У большинства больных имеются жалобы на сердцебиения, колющие боли в проекции верхушки сердца, появляющиеся в покое и уменьшающиеся при движении, изредка боли иррадиируют в левую лопатку.
Объективно отмечаются бледность кожи, акроцианоз, брадикардия, при перемене положения тела - тахикардия, иногда субфебрнльная температура как проявление термоневроза. Кисти и стопы холодные, влажные, красноватого цвета. При этом заболеваний, вызывающих вторичную артериальную гипертензию, нет.
Артериальное давление у больных колеблется от 100 и 50 мм рт.ст. до 85 и 45 мм рт.ст. При этом может отмечаться асимметрия артериального давления. Под влиянием стрессов, ночной работы и пр. могут возникать гипотонические кризы, когда все проявления болезни резко усиливаются: АД снижается ниже 80-50 мм рт.ст., возникают тошнота, рвота, появляются холодный пот, цианоз, головокружение, спутанность сознания. В таком случае требуется неотложная квалифицированная помощь.
Течение болезни волнообразно. Возможны периоды стабилизации артериального давления. Выделяют 2 основные формы НАГ - стабильную с постоянно низкими цифрами АД н лабильную, при которой сохраняется вероятность ее перехода к артериальной гипертензии. Поэтому артериальная гипотензия у этих больных - не всегда езо иДное заболевание. У них чаще п раньше развиваются церебральный атеросклероз, ИБС, дети с НАГ отстают в физическом развитии.
ПД. Исследования, исключающие симптоматический характер артериальной гипотензии. На ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, экстрасистолия. Прп исследовании
426
глазного дна отмечаются расширенные атоничные сосуды сетчатки Цифры ОКС мочи находятся на нижнеи границе нормы. Увеличено содержание кии Z и про стагландииов. Могут быть обнаружены гипогликемия и гипохолестерипемия РX генологически - границы сердца нормальные ('капельного" сердца не отмечают) Необходимы консультации эндокринолога и психотерапевта.
БФТ. Холнполнтикн (беллатамннал, дизопирамид)
Симптоматические (вторичные) артериальные гипотензии
35.2.2. Острая артериальная гипотензия может возникнуть при менингококковом сепсисе, кровоизлиянии в надпочечники, при резкой отмене терапии глюкокортикоидными юрмоиами и т.д. Обычно в таких случаях наблюдается стремительное развитие сосудистого коллапса (снижается не только артериальное, но и венозное давление)
Артериальная гипотензия возникает при тяжелых инфарктах миокарда, миокардитах, кардиомиопатии, некоторых формах аритмии, расслаивающей аневризме аорты.
Острая артериальная гипотензия развивается также при острой значительной кровопотере, прп эмоциональном перенапряжении и психической травме, прп тяжелой форме синдрома укачивания, при быстром перераспределении массы циркулирующей крови (эвакуация значительных объемов асцитической жидкости и плеврального экссудата), при отравлении промышленными ядами и медикаментами и даже в процессе обычного лечения некоторыми лекарственными средствами (нейролептики, гапглноб-локаторы, антидепрессанты, нитраты, гипотензивные, мочегонные средства, такие ан-тиаритмические препараты, как новокаинамид, анапрнлнн н др.).
Острая артериальная гипотензия - нередкое осложнение многих острых инфекционных заболеваний: крупозной пневмонии, гриппа, сыпного и брюшного тифа, холеры, пищевых токсикоинфекцнй, дизентерии и др. Она может появиться в результате интенсивной физической нагрузки.
ПД. Выбор диагностических тестов зависит от причины острой артериальной гипотензии. В случае острой кровопотери необходимо определение гематокрита. В других ситуациях проводятся поиск связи с приемом конкретного лекарства или контакта с промышленным ядом, спектрофотометрическое определение в крови предполагаемого лекарственного вещества.
БФТ. Лечение основного заболевания; препараты, повышающие тонус сосудов (этилэфрни, фенилэфрин, дофамин); глюкокортикоиды (преднизолон); инфузия солевых и коллоидных растворов.
35.2.3. Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНКН) или болезнь Аддисона (Addison), бронзовая болезнь. ХНКН - тяжелое, хронически протекающее эндокринное заболевание, обусловленное частичным или полным выпадением функции коры надпочечников. Основным фактором, вызывающим недостаточность, является первичное аутоиммунное поражение коры надпочечников с развитием ее атрофии. Реже причиной ХНКН служат микробная пли грибковая инфекция (туберкулез, бластомикоз, менингококковая инфекция, гистоплазмоз, сепсис). ХНК также могут вызывать амилоидоз, метастазы опухоли в надпочечники прп раке мо лочиоп железы, легких, гемохроматоз, сифилис, склеродермия, р^целлез, темоси дероз. ХНКН может быть обусловлена применением некоторых лекарственных средств - цитостатики, барбитураты, а также многими другими патологи тескими состояниями (болезни гипофиза, радиоактивное облучение, резкая отмена тлюко-кортикопдных препаратов). -„„nmnriml ГН-
Хапактепно медленное появление и нарастание клинической симптоматики
Характерно медленно бесп0К01|ТЬ общая слабость, повышенная утом-
покортнцизма. Больных начинают uimuwm « PPq,nmUP г иен
пАУипянир яптеональиая гипотензия и связанные с ней ляемость, потеря аппетита, похудание, apici
427
пооявнепня бо’Ш в сусгавах п мышцах, потемнение кожи и слизистых. Типичны пгже тнспепгпческпе проявления - тошнота, рвота; нарушения электролитного обмена Все жалобы и проявления усугубляются при возникновении иптеркуррент-ны\ инфекций П проведении даже малых хирургических вмешательств.
Первым симптомом болезни обычно бывает появление пятен гиперпигмептации раз точных оттенков чаще всего в местах трения одежды, воздействия солнечных лучей. Пя гна могут быть обнаружены и на слизистых оболочках - иа губах, деснах, языке. Если гнпокоргицпзм прогрессирует - усиливаются слабость, психическая астения, подав-ленность, периодически возникает депрессия, доходящая до степени прострации.
Самый яркий признак болезни - стойкая артериальная гипотензия. Однако у больных, до этих пор страдавших артериальной гипертензией, снижения артериального давления можно не заметить в течение неопределенного времени. Ухудшаются показатели сократимости миокарда. Иногда возникает кар гина язвенной болезни, спастического колита". Типичны для болезни Аддисона спонтанно возникающие гипогликемии, обмороки, головокружения, у женщин - расстройства менструаций; мужчины страдают от импотенции.
Самым опасным осложнением хронического гипокортицизма является аддисонический криз, как следствие возникшего критического недостатка кортизола, кортизона, альдостерона н ДОКСА. Он развивается быстро - в течение нескольких суток, реже - нескольких часов, обычно на фоне стрессовой ситуации, физической и психической травмы, пневмонии, операции и т.п. Начинает неуклонно нарастать мышечная слабость, адинамия, усиливается тахикардия и угрожающе снижается артериальное давление. Надпочечниковый криз может явиться первым проявлением ХНКН; в таком случае диагностика бывает очень затруднена.
Сознание больного сохранено, но речь становится невнятной. Прп неоказании срочной и адекватной помощи может быстро наступить фатальный исход. Артериальное давление снижается до уровня неопределяемого. Больной покрыт обильным потом, сосудистый коллапс усугубляется резкой дегидратацией. При угасающем сознании возникают судороги, периодическое дыхание и больной умирает. Летальность достигает 20%.
Проводить дифференциальную диагностику ХНКН приходится с проявлениями вторичного гипокортицизма у больных с гемохроматозом, порфирией, лимфогранулематозом, склеродермией, неврофиброматозом Реклингхаузена, диффузным токсическим зобом, отравлением тяжелыми металлами.
НД, ПД. Обнаруживают высокие показатели гематокрита, низкий уровень сахара в крови. Снижено содержание натрия и хлоридов при повышении содержания калия в крови. Уточняющими клинический диагноз ХНКН являются тесты по определению уровня АКТГ и кортизола в крови, экскреции 17-ОКС в суточной моче. При неопределенных результатах этих исследований проводят уточняющие "стимулирующие" тесты с АКТГ (синактеном) с определением уровня кортизола до, через 30 и 60 минут после введения. Содержание 17-ОКС в крови и выведение с мочой 17-КС и 17-ОКС понижено. Состояние коры надпочечников исследуют с помощью УЗИ и КТ органов.
На ЗКГ может быть обнаружено удлинение интервала Q-T. В редких случаях на рентгенограммах (чаще - на компьютерных томограммах) находят обызвествление в ооласти коры надпочечников. Обязательна консультация эндокринолога.
5ФТ. Глюкокортикоиды (гидрокортизона ацетат, флюдрокортнзон).
пилипй'/д ртериальная гипотензия обычна при недостаточности функции щито-R \Ле3 1 (микседема)- При этом больные проживают в областях эндемичного намнезе могут ыть сведения об операции на щитовидной железе, о рентге-428
новском облучении этой области, приеме тиреостагичсеких препаратов При ио()1-женнп гипофиза возникает вторичная микседема. Заболевай >е и, ото, ает ф стабильно сниженного артериального давления. Больных беспокоят сл бо б-кость, затруднение речи, огрубение голоса. ’
Отмечаются периорбитальный отек, отеки конечностей с дли.ельио еохраия.о-щепся ямкоп после надавливания. Кожа сухая, холодная, морщинимая, с желтоватым оттенком. Усилено выпадение волос, бровей. При вторичной (гипофизарной) микседеме кожные симптомы могут быть представлены незначительно.
Изменения наблюдаются и в костно-мышечной системе: развиваются ранние остеоартрозы, сопровождающиеся миалгиями, парестезиями, медлительностью движения. Обнаруживают расширение границ сердца, глухость топов. Гипотония же-
лудочио кишечного тракта приводит к дпспептическим явлечшям (анорексия, т ош-нота, метеоризм, запоры, неприятный запах изо рта).
ПД- Увеличивается содержание бета-лппопротепдов п холестерина. Отмечается гипохромная анемия. Резко снижен уровень подсвязанного белка, гормонов Т и Т . Уменьшено поглощение радиоактивного йода щитовидной железой (менее 10%). При
первичном гипотиреозе повышен титр циркулирующих тиреоидных аутоантител. На ЭКГ выявляют брадикардию, снижение вольтажа зубцов, характерное уплощение зубца Т. Обязательна консультация эндокринолога.
БФТ. Тиреоидные гормоны (левотироксин, трийодтиропнп).
35.2.5. Гипопитуитаризм, или болезнь Симмондса (Simmonds), как причина артериальной гипотензии у женщин должен быть заподозрен, если в анамнезе есть
указания на тяжелые роды с кровотечением, с сосудистыми расстройствами в области гипофиза, его туберкулезное поражение, изменения при опухоли, сифилисе, саркоидозе. Развиваются атрофии внутренних и наружных половых органов, аменорея, выпадение волос на лобке, в подмышечных впадинах, на бровях, фригидность, сниженное пото- н салоотделение. Кожа имеет прозрачный, "алебастровый" вид, иногда морщинистая, сухая (за счет вторичной микседемы). Прогрессирует истощение. Уменьшаются и внутренние органы. Исчезает жир в эпикарде, забрюшинной п околопочечной клетчатке. Наблюдается диффузная декальцификация костей с появлением оссалгий и остеопороза. Объективно отмечаются выраженная адинамия, апатия, глухие сердечные тоны, склонность к брадикардии. Прп физической нагрузке возможны коллапсы. Обычны и диспептическпе жалобы: выраженная анорексия, упорная рвота, поносы. Иногда возникают острейшие боли в животе. Возможны спонтанные гипогликемические состояния.
ПД. Нередки нормохромная анемия, лейкопения и нейтропения. Гиперхолестеринемия сочетается со снижением уровня натрия и хлора в сыворотке крови, а так же выделения 17~кетостеропдов и 11-окспкоргнкостероидов с мочой.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон), тиреоидные гормоны (левотироксин), у женщин - эстрогены (эстрадиол), прогестины (медроксипрогестерон), у м>ж пш
тестостерон. ттт /ежт.лн
35.2.6. Артериальная гипотензия характерна для синдрома Шмпдга (Schi ) -особой формы полнэндокрнпной недостаточности, koi да имеется с0^™’1е функции щитовидной железы и коры надпочечников, анампезс нсре ся туберкулез, иногда - сифилис. Средн клинических пРоявяе\1*^ пня, адинамия, артериальная гипотензия, приступы головокр) _ сухость ся типичная для аддисоиизма пигментация кожи и слизистых, ‘ Тчкже аме-кожи, анорексия, тошнота, рвота, понос, боли в подложечной области, а также аме норея, исчезновение либидо, импотенция.
429
ПД Характерны гипокалиемия, снижение содержания 17-кетостерондов в моче и гормонов ТЗ н Т4 в крови.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон), тиреоидные гормоны (левотироксин).
35.2.7. Артериальные гипотензии часто развиваются при значительных потерях электролитов с мочой.
Артериальная гипотензия возникает у больных с синдромом 1 орна (1 йоги) - нефритом. сопровождаемым выраженной потерей солей (псевдоадднсонова болезнь). В анамнезе этих больных есть указание на хроническую нефропатию с преимущественным нарушением функции канальцев. Наблюдаются симптомы аддисопизма: анорексия, истощение, адинамия, тошнота, рвота, головокружения, гипотермия. Снижен основной обмен. Симптомами нефропатии являются полиурия, полидипсия, гипостепурия. Клиническая картина более четко выражена прп чрезмерном приеме с пищей щелочей.
ПД. В крови резко снижено содержание натрия, повышено содержание калия и безбелкового азота, имеется ацидоз. Увеличиваются потери натрия с мочой.
Сходную картину может иметь синдром солевой недостаточности, возникающий улиц, длительно находящихся в условиях повышенной температуры окружающего воздуха, когда происходит значительная потеря солей с потом, особенно при одновременном употреблении больших порций воды (работа в пустыне).
ПД. Отмечается снижение содержания натрия в сыворотке крови. Определяются гипоальбумннемня, иногда - гипокальциемия.
БФТ. Коррекция водно-электролитных нарушений.
35.2.8. Устойчивая артериальная гипотензия, обусловленная наличием очага хронической инфекции, чаще всего наблюдается при хроническом декомпенсированном тонзиллите (стрептококковой этнологии). Помимо типичных местных проявлений (увеличение миндалин, их деформация, рост регионарных лимфоузлов, боли при глотании) у больных отмечается выраженный астеиовегетатнвный синдром: в период обострения - нарастающая слабость, психоэмоциональная угнетенность, упорные головные боли, сонливость. Типичны вегетативные проявления: потливость, зябкость, акроцианоз. Характерна артериальная гипотензия, которая особенно ярко проявляется при резком вставании: возникают симптомы спмпатотрунцита: упорные кардиалгии, парестезии, местная болезненность при пальпации. Нередко сочетание с другими хроническими патологическими процессами в брюшной полости: хроническим холециститом, дискинезиями желчевыводящих путей, дуоденитом, хроническим колитом, у женщин - с хроническим аднекснтом.
ПД. В клиническом анализе крови часто обнаруживаются лейкопения и лимфоцитоз. На ЭКГ возможны синусовая аритмия, проявления электролитных нарушении (возникновение волны U, отрицательный зубец Т). Показана консультация ЛОР-спецналпста.
БФТ. Антибактериальная терапия в зависимости от возбудителя заболевания.
35.2.9. Ортостатические артериальные гипотензии. Первичная ортостатическая артериальная гипотензия обусловливается снижением сосудистого тонуса и избыточной дилатацией кровеносных сосудов. Причинами ортостатической гипотензии могут быть недостаточность систем, компенсирующих возникающую гипотензию при вставании, или нарушение функционирования дуги барорефлекса па различных уровнях. Ортоста! ическая пшотепзня может возникать при многих заболеваниях и состояниях: при выраженном варикозном расширении вен нижних конечностей, при беременности поздних сроков, массивном диурезе, гастродуоденальном кровотечении, профузных поносах. Опа может отмечаться у больных спинной сухоткой, хроничес-
430
КИМ алкоголизмом, анемией, сахарным диабетом «о пп„.,п „
(например нитроглицерина, гипотензпвшix и Г1НГП,, ( Р"ема ряла медикаментов У больных о орТО™,,Ю10й “ " ,Г; “Zi“"Pyl“‘“ "I””!»™")-
z- 13ПСИ при вставании с постели по утоам наблюдаются ощущение дурноты, пустоты" r рлплиа у1рсШ на
г почах зевота Больные обт ш«п п У в голо1!с- головокружение, потемнение в 1 лазах, зевота. Больные обычно предчувствуют появление обморока п успеваю г шювь лечь в постель. Обмороки провоцируются длительным стоянием, физическим перенапряжением, жаркой погодой, вирусными инфекциями. Снижение артерналыюго давления наблюдается в первые минуты после вставания. При этом диастолическое давление изменяется мало, а систолическое снижается на 20 мм рт ст н более Частота сердечных сокращений несколько увеличивается.
ПД. Проводят пробу с норадреналином и ортостатическую пробу. Целесообраз-но определение периферического сосудистого н почечного сопротивления.
БФТ. Лечение основною заболевания, препараты, повышающие тонус сосудов (этнлэфрпн, фенилэфрин).
Артериальная гипотензия у пожилых люден имеет ряд особенностей. У л ин пожилого возраста обнаруживают ослаоленне ответа барорецепторов, регулирующих сосудистый тонус, на гипо- и гипертензивные стимулы. Снижение АД у них происходит из-за значительной ригидности артерий. Клинические проявления артериальной гипотензии - как комплекс симптомов, предшествующих обмороку, так и сами синкопальные состояния, возникают вследствие мозговой ишемии. У стариков мозговая ишемия может возникнуть даже при незначительном снижении АД.
Ортостатическая гипотензия встречается у 20% пожилых людей и учащается с увеличением возраста. У "здоровых" пожилых людей может быть физиологическая ортостатическая гипотензия; она обычно протекает бессимптомно, но может, тем не менее, стать причиной острого нарушения мозгового кровообращения, синкопе. Провоцируются такие эпизоды длительным постельным режимом.
Патологическая артериальная гипотензия у пожилых возникает при наличии какого-либо заболевания пли при обезвоживании организма. Клинические проявления при этом стереотипные: головокружение, липотимия п синкопе прп переходе в вертикальное положение. Помимо этих признаков ортостатической гипотензии свойственны сильная слабость, тахикардия в покое, ангидроз, недержание мочи, запор или диарея, заложенность носа, апноэ, импотенция.
Ортостатическая гипотензия у пожилых нередко встречается при нпсулиннеза-висимом сахарном диабете, амилоидозе, авитаминозах, нейропатия прп злокачественных опухолях легких и поджелудочной железы, прп алкогольной болезни. Ортостатическая гипотензия часто возникает у пожилых людей при приеме даже малых доз гипотензивных средств, вазодилататоров, антагонистов кальция, феногиазинов и др. При этом ортостатическая гипотензия у пожилых может появиться внезапно в виде обморока, коллапса, расстройств зрения, головокружения, онемения головы .
Синдром Шая-Дрепджера (Shy-Drager) - ортостатическая гипотензия, сочетающаяся с экстраппрамиднымн симптомами и расстройствами мозже н<овых ф) акции. В основе болезни - прогрессирующая мультисистемная дегенерация нейронов некоторых областей ЦНС, регулирующих сосудистый тонус. Этнология синдрома неизвестна. Наблюдается обычно у людей в возрасте 50-70 лет. Выделяют три стадии заболевания, длящиеся в среднем около двух лет каждая. снижение
I стадия: незначительные проявления всгиажип а „„„„„.„„„..„«г потоотделения (гипогпдроз), запоры, импотенция. Нарушения сосудисюго тонуса нет.
Пс^ия'пояаляюто! симптомы ор™статической гипотензии; в тяжелых случа-ях обмороки' могут возникать даже если больной садится в постели. Оомороки чаще
431
С П ч 1Ю1СЧ после сна, приема горячей пищи, в жаркую погоду. Из-за боязни обмороков при веиваппп больные предпочитаю г чаще находиться в постели, что способствует утяжелению ортостатических реакций.
111 стадия. Возникают двигательные расстройства мозжечкового характера, пирамидные и экстраннрампдные нарушения. Изменяются походка (атаксия), речь (дизартрия), все заметнее становятся гиномпмпя, явления паркинсонизма (ригидность и дрожание мышц). Прп дальнейшем прогрессировании болезни прогноз ста-новится неблагопрня гным.
"Послеобеденная" артериальная гипотензия - это значительное понижение АД после приема пиши (оез влияния приема лекарств!). Такая артериальная гппозен-зпя (снижение АД на 20 мм рт.ст. и более) отмечается у 1/3 лиц старше 60 лет в течение 75 минут после еды. Ортостатическая по сути артериальная гипотензия является одной нз причин сипкопальпых состоянии в пожилом возрасте. У молодых людей такого феномена не наблюдалось.
ПД. Осуществляется поиск причины вегетативной дисфункции. Проводятся запись ЭКГ, проба Вальсальвы, имитирующая кратковременную ортостатическую пробу. Велоэргометр ня (для пожилых - лучше лежа) для выявления нагрузочной гипотензии. Определяется периферическое сосудистое и почечное сопротивление. Суточный мониторинг АД с учетом циркадных его изменений позволяет установить наличие вегетативной недостаточности, наличие эпизодов постуральной гипотензии в течение дня. У лиц с сипкопальнымн состояниями проводится пассивная ортопроба иа поворотном стуле.
Артериальная гипотензия у беременных женщин. Встречается у 5-12% беременных, чаще у первородящих. Жалобы при этом предъявляют только 30% женщин. Начальные проявления гипотензии возникают с 13-14 недели беременности, а максимальные клинические проявления приходятся на период от 17 до 24
недели.
Возникновению артериальной гипотензии прп беременности способствуют: физиологическое увеличение емкости сосудистого русла, задержка крови в венах малого таза и ног, гормональные сдвиги. Иногда возникают трудности с венозным возвратом крови к сердцу, в такой ситуации возможны ортостатические обмороки.
При выраженной артериальной гипотензии чаще чем обычно (в 3-5 раз) происходит самопроизвольное прерывание беременности (выкидыш), возникают пороки развития плода, его гипотрофия, осложнения в родах (преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, отслойка плаценты, значительная кровопотеря в родах), более высокой бывает перинатальная смертность.
Важнее лекарственного лечения могут оказаться диетические меры: дополнительное подсаливание пищи (до 15-20 г соли в сутки, при отсутствии противопоказании), продукты, содержащие тирам ни, оказывающий стимулирующее действие на выделение норадреналина (сыр, бананы, красное вино, пиво), крепкие (кофе, какао, 4aii) и тонизирующие напитки («Тархун», «Саяны», «Байкал», «Пепси-кола»), Регулярные физические упражнения, закаливающие процедуры. Растительные стимуляторы и адатогены (лимонник, жень-шень, стеркулпя, элеутерококк, заманиха, солодковый корень и др.).
5ФТ. Стимуляторы животного происхождения - пантокрин, апилак. Препараты кофеина спорыньи, кавинтон. Стимуляторы альфа-адрсиореценторов (гутрои, эф-фортил фетанол). Реже применяют минералокортикоиды (ДОКСА), в тяжелых случаях - флюдро корти зол, кортинеф.
432
36
Головные боли
36. Головные боли
36.1. Немигренозные сосудистые головные боли
36.1.1. Артериальная гипертензия
36.1.2. Артериальная гипотензия
36.1.3. Атеросклероз артерий головного мозга
П. 36.1.4. Артерииты, васкулиты
36.1.5. Сосудистые головные боли при отравлениях
36.2. Головные боли мигренозного типа
36.2.1. Мигрень классическая
П. 36.2.2. Офтальмоплегическая мигрень
П. 36.2.3. Симптоматическая мигрень
П. 36.2.4. Эквиваленты мигрени
36.2.5. Кластерная цефалгия
36.2.6. Головные боли аллергического генеза
36.3. Воспалительные инфекционные заболевания мозга
36.3.1. Системные инфекции с лихорадкой
36.3.2. Энцефалиты
36.3.3. Менингиты
П. 36.3.4. Арахноидиты
36.3.5. Абсцессы мозга
36.4. Внутричерепные процессы (неинфекционные)
36.4.1. Опухоли мозга. Метастазы в мозг
36.4.2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения
36.4.3. Кровоизлияние в мозг
36.4.4. Субарахноидальное кровоизлияние
36.4.5. Черепно-мозговая травма
36.4.6. Аневризмы сосудов головного мозга
П. 36.4.7. Псевдотуморозные мозговые процессы
36.4.8. Посттравматическая энцефалопатия
36.4.9. Гидроцефалия у взрослых
П. 36.4.10. Последствия диагностических процедур
36.5. Психогенные головные боли
36.5.1. Неврозы
36.5.2. Психические заболевания. Психалгии
36.6. Невралгии черепных нервов
36.6.1. Невралгия тройничного нерва
П. 36.6.2. Невралгия языкоглоточного нерва
36.6.3. Шейный остеохондроз. Шейная мигрень
П. 36.6.4. Синдром Сладера
П. 36.6.5. Симпатоганглионит
433
П. 36.6.6. Синдром Баррё-Льеу
П. 36.6.7. Атипичные вегеталгии (прозопалгии)
36.7. Головные боли при патологии черепных структур
36.7.1. Головная боль мышечного напряжения
36.7.2. Миогенная головная боль
36.7.3. Болезни глаз
36.7.4. Болезни уха. Синдром Меньера
36.7.5. Болезни носа и придаточных пазух
36.7.6. Болезни полости рта
П. 36.7.7. Болезнь Педжета
36.8. Головные боли при заболеваниях других органов и систем
36.8.1. Эндокринные болезни
П. 36.8.2. Болезни печени, желудка
36.8.3. Болезни почек
П. 36.8.4. Болезни легких
36.8.5. Прочие болезни
36.9. Головная боль у практически здоровых людей
36. Головные боли. Головная боль (цефалгия) - это острая рецидивирующая или хроническая боль в области головы с очаговыми симптомами или без них. Головную боль разделяют на боль в области лица (прозопалгию) и боль в области черепа (Kopfschmerz). За цефалгию ответственны отдельные участки твердой мозговой оболочки, артерии основания мозга и экстракраниальные артерии. Особенности движения болевых импульсов по нервным волокнам позволяют ощущать боли вдали от патологического очага.
Головную боль хотя бы однажды испытывают до 90% людей, а каждый пятый человек постоянно или периодически страдает от головной боли. Головная боль беспокоит молодых чаще, чем пожилых и старых людей. Обычно головная боль является спутником лиц интеллектуального труда. Люди с частыми головными болями склонны к колебаниям настроения, депрессивным реакциям.
Головная боль - это полиэтнологический синдром и в большинстве случаев -проявление другого заболевания. Основными факторами, вызывающими головную боль, являются: воспалительные процессы, раздражение мозговых оболочек, давление на чувствительные структуры (повреждение, отек, опухоли), натяжение или расширение сосудов, психологические факторы; боли могут быть отраженными.
Очевидно, что эта патология представляет собой мультидисциплнпарную проблему. Поэтому к обследованию и лечению таких больных могут быть причастны невролог - в первую очередь, терапевт, нейрохирург, окулист, ЛОР-врач, стоматолог и другие специалисты.
У большинства больных причину головной боли можно установить прп тщательном сборе анамнеза и физикальном исследовании. Подробно изучают семейный и профессиональный анамнез, привычки пациента, характер головной боли, ее интенсивность, длительность, периодичность, наличие расстройства зрения, головокружения, тошноты, приливов к голове, судорог, обмороков, галлюцинаций. Выясняется наличие в прошлом инфекций, травм, хирургических вмешательств, приема токсичных лекарств. Врача должен интересовать вопрос о наличии семейных головных болей.
При обследовании больного с неясной головной болью используются хорошо зарекомендовавшие себя гематологические, биохимические и иммунологические
434
метоШ1кп. ,шетруме,,тШь„ые (с„„„н0„озгом а„д1„|етр|1я „
Только тщательный анализ полученных таким образом данных позволяет составить правильное представление о характере патологии, лежащей в основе головной боли у конкретного пациента. И все же у части больных при современном состоянии исследовательской базы установить причину головной боли невозможно. Сложное! ь всей проблемы^;позволяет создать удовлетворительную единую классификацию головных болей. Для практических целей с большой долей условности можно раз-делить головные боли на 9 групп.
Сосудистые головные боли (36.1-36.2).
36.1. Немпгренозные сосудистые головные боли.
36.1,1. Артериальная гипертензия. С большим приближением прп экстраполяции проведенных сравнительных исследовании на популяцию можно признать, что каждый третий житель России болен артериальной гипертензией. Параллелизм между высотой АД и интенсивностью сосудистой головной боли виден далеко не всегда, а 1/3 больных со стойком артериальной гипертензией вообще не жалуются на головную боль.
Тем не менее, приступообразная боль преимущественно в затылочной области, реже - в височной, теменной у лиц до 40 лет чаще всего заставляет думать (при наличии артериальной гипертензин) о гипертонической болезни. В развитии приступообразной головной боли прп гипертонической болезни имеет значение сосудистая
дистония и, в ряде случаев, увеличение внутричерепного давления в результате растяжения мозговых оболочек.
ПД. Регулярное измерение артериального давления в разных положениях (стоя, сидя и лежа) в разные часы суток. Осмотр окулиста. При пароксизмах артериальной гипертензин необходима консультация невролога, так как за такими эксцессами порой скрываются небольшие кровоизлияния в мозг. Все учащающиеся приступы головной боли при гипертонической болезни могут быть предвестниками нарушения мозгового кровообращения.
БФТ. Купировать головную боль в начальных стадиях гипертонической болезни возможно мочегонными, седативными (диазепам, элениум). Можно воспользоваться баралгином, парацетамолом (нечасто), ноотропнымп препара-
тами. м .
36.1.2. Головная боль при артериальной гипогензии (гипотонической болезни) связана обычно с регионарной или диффузной ишемией мозга и в ряде случаев ы вает предвестником депрессивных сосудистых кризов со значительным снижением
артериального давления.
Такая головная боль провоцируется психогенными факторами, физическими перегрузками. И здесь прямого параллелизма силы головной олп с уровнем ciii 1 ния АД нет Головная боль бывает тупой, давящей, может быть диффузной. Перед пиялдгсыи ивп ..„о,.,,,, АП на (hone отмечавшейся вегето-сосудпстои
ки тошнота п рвота. Прп снижении АД па фоне опирав /
дистонии головная боль может проявляться стереотипно на протяжении ряда лег. Таким головным болям подвержены, как ни странно, епортемепь,молодые — О„„ »» любые "™»х пи' ZZZx головной болью. Также дискомфортно нм в душных может быть просле-статпческнх нагрузках. Наследственная предрасположенность может быть просле жена у 15% больных.
435
ПД. Измерение АД в динамике.
БФТ. Лечение представляет большие сложности. Одноразово при подобных головных болях могут помочь стакан крепкого чая, кофе, свежий воздух. Длительно применяют адаптогены и биостимуляторы, настойки жень-шеня, китайского лимон-инка, стеркулии платанолпстпой, левзеп, пантокрин и пр.
36 1 3 Атеросклероз артерий головного мозга. Головная боль при этом обычно сопутствует людям пожилого возраста. В патогенезе головной боли при атеросклеротическом сужении артерий, питающих мозг, большое значение имеет нехватка кислорода и питания ткани мозга. Больных беспокоит постоянная диффузная ю-ловкая боль без определенной локализации, сопровождаемая снижением в первую очередь оперативной памяти, шумом в голове, ушах, раздражительностью. Отмечается нарушение ночного спа, слабодушие, слезливость.
ПД. В обследовании таких пациентов должны принимать участие невролог, окулист. Показаны допплерографическое исследование сосудов шеи, КТ.
БФТ. Кавинтон, йодистые препараты, ноотропы.
36.1.4 . Артерииты, васкулиты. Наиболее серьезные последствия может иметь гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Болеют им пожилые и старые люди. Возникают беспричинные одно- и двусторонние головные боли в области висков, мучительные, пульсирующие, усиливающиеся ночью. Височные артерии неподвижны, утолщены, извиты, плотны. Гиперестезия кожи головы, лица. Ухудшается зрение. Могут быть "жевательная хромота", инфаркты языка. Из общих симптомов обычны лихорадка, анорексия, быстрое похудание. Больные подвержены депрессии. При поражении артерий глаз могут возникнуть амблиопия, паралич глазных мышц, что ведет к слепоте. Инфаркты сетчатки и неврит зрительного нерва могут привести к слепоте внезапно.
ПД. Помогают диагностике типичные локальные боли в височной области, плотные, чувствительные артерии, волнообразная лихорадка, резкое похудание, постоянный признак - резко увеличенная СОЭ (60 мм/ч и более), лейкоцитоз, иейтрофилсз. При гистологическом исследовании височной артерии обнаруживают диффузный папартериит с гигантскими клетками.
БФТ. Своевременно назначенный преднизолон в дозе до 60 мг в сутки является препаратом выбора, положительный эффект отмечается очень быстро. Дополнительно назначаются хинолиновые препараты, апгпопротекторы.
Подобные симптомы могут наблюдаться у больных с узелковым полиартериитом: головная боль, лихорадка, увеличение СОЭ, быстрое похудание, а также адинамия, потливость, поражение почек, сердца, легких, ЖКТ, нервной системы. Болезнь может сопровождаться гиперэозппофплней, астмоподобиыми расстройствами дыхания.
ПД. Наиболее доказательным исследованием при узелковом полиартериите является гистологическое изучение бпоптата икроножной мышцы.
БФ Т с водится также к назначению преднизолона в больших дозах (до 100 мг/сут), аза-тцоприна, гемосорбшш.
Головные болп, напоминающие "хортоповскнс”, могут возникать при множестве дру-1 их васкулитов, в частности при облитерирующем тромбангиите (болезнь Винивартера-Бергера), которым болеют в основном мужчины 30-45 лет. Основные проявления этого заболевания заключаются в расстройствах периферического кровообращения, появлении мигрирующее о тромбофлебита, перемежающейся хромоте. При вовлечении сосудов моз-ia возникают юловная боль, головокружение, гемиплегия, при поражении коронарных артерии стенокардия, инфаркты миокарда, брыжеечных артерий - кишечные кровотечения, почечных артерий - инфаркты почек.
Болезнь сопровождается субфебрильной температурой, резким ускорением оседания эритроцитов, картиной гиперкоагуляции крови.
436
БФТ. Лечение заключается в ппимоптши
микроциркуляцию. При обострении: копт11кост,,К°а1УЛЯ111ОВ> преиаратов» Улучшающих тельные препараты, спазмолитики. сР°иды, иестсроидиыс иротивовоспали-
У больных с очень редким ревматическим поражением сосудов - ревматическим цереб-ральным васкулитом - головная боль может ол ‘ьскнм цсрси
фойе ....
4 t- т- л < г и даже в псакгивиои фазе ревматизма
36.1.5 . Головная боль сосудистого происхождения возникает при некоторых отравлениях. угарным газом, алкоголем, парами бензина, никотином, ртутью мышьяком, некоторыми лекарствами (нитраты, фенацетин, бромиды, противозачаточные средства и др.). Головные боли с участием сосудистого механизма могут возникать при использовании антидепрессантов (ингибиторов МАО), при гельминтозах, по-ражении холодом (холодовая головная боль * возникает не только при купании в ледяной воде, но даже при употреблении мороженого, холодных напитков). Под действием гематологических ядов на особо чувствительные к ним нервные клетки и сосуды мозга происходит набухание и растяжение кровеносных сосудов, что вызывает головную боль.
При отравлении оксидом углерода четко прослеживаются 3 стадии отравления. Пульсирующая головная боль так сильна, что больные плачут, усиливается давление в висках, появляются головокружение, шум в ушах, сердцебиение, резкая слабость, тошнота, рвота. Могут возникнуть тонико-клонические судороги, психомоторное возбуждение, коллапс и отек легких. Кожа цианотично-красная, гипергидроз, гипертермия, одышка. Стадийное чередование миоза и мидриаза.
После отравления длительное время сохраняется неустойчивость тонуса сосудов.
ПД. Прп отравлении оксидом углерода в крови определяется карбоксигемоглобин, при отравлении другими ядами - соответственное повышение их концентрации в крови.
Оригинален механизм возникновения головной боли прп гипогликемии, которую могут вызвать опухоли, не связанные с поджелудочной железой (опухоли передней доли гипофиза и Др.). Эти опухоли способны вырабатывать вещества с пнеулп-ноподобной активностью, но структурно отличающиеся от инсулина. Симптоматика похожа на гипогликемическую энцефалопатию: головная боль - судорожные проявления - сопор - кома. Гипогликемию может вызвать обильный прием алкоголя без достаточного употребления пищи, прп этом происходит уменьшение запасов гликогена в печени. У этих больных повышена чувствительность к инсулину.
36.2. Головные боли мигренозного типа.
36.2.1. Мигрень классическая встречается преимущественно у людей аскетичных, трудно строящих своп отношения с окружающими. Мигрень наследственно детерминированная дисфункция вазомоторной регуляции, передача происходит по аутосомно-доминантному типу. Это типичная сосудистая головная оль, в возник новении которой важную роль играют такие гуморальные факторы, как серо норадреналин, брадикинин. Опп же участвуют и в ликвидации головной J" _
Патофизиологической основой головной боли является стерильное воспаление стенок артерий головного мозга и их напряжение. головной боли
Классическая мигрень проявляется приступами односторонней головной Ооли классическая мигрень пр ‘ другую, захватывая височную или
но боль может перемещаться с одной сторон Д1У У возрастом
лобную область шеку орбиту. Обычна мигрень у женщин до 40 лет, с возрастом лооную область, щеку, ории у олностыо исчезают в пожилом возрасте,
приступы становятся реже, в ряде слу ‘аев алкоголя, особенно - красного вина, Приступы гемикрании провоцируются при
-Ж
сыром, шоколадом, инжиром. Характер болевых приступов однотипный, но иптен-сивпостьпх может меняться.
Перед развитием приступа головной боли у части больных (от 10 до 30%) отмечаются предвестники мигрени - аура - внезапное появление рассеянности, затруднение речи нарушение зрения. Затем стремительно развивается односторонняя головная боль. Нередко она сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, чувством тревоги. Могут быть побледнение (или покраснение) лица, тахикардия, резкая потливость. Больных раздражает яркий свет, шумная обстановка, смех; они стре-мятся уединиться в затемненной комнате, туго перевязать голову, например, полотенцем. Если больному человеку удается заснуть, то утром следующего дня он встает здоровым. Но иногда принимаемые меры не облегчают страдания, па фоне сильнейшей головной боли может появиться лихорадка, психическое возбуждение. Считают, что классическая мигрень составляет ~ 10% всех ее форм.
Лабораторных тестов для диагностики мигрени нет, поэтому пользуются "критериями истинной мигрени":
- пароксизмальная пульсирующая головная боль в лобно-внсочиоп области одной из половин головы;
- обилие во время приступа вегетативно-сосудистых и диэнцефальных симптомов;
- полная обратимость болезненных проявлении после пароксизма;
- наличие светлых промежутков между приступами;
- цикличность течения;
- характерно начало болезни в детском и молодом возрасте;
- частое сочетание мигрени с различными аллергическими синдромами;
- наследственный характер болезни.
36.2.2. При офтальмоплегической форме мигрени помимо типичной головной боли могут появиться парезы глазных мышц, длящиеся часами, днями и даже педелями, поражение глазодвигательного нерва (возникают мидриаз, птоз, двоение во взоре). Происхождение парезов с точностью не объяснено: возможно, это следствие сдавления нервов расширенными артериями основания мозга. В части приступов офтальмоплегической мигрени встречается аура - преходящие зрительные расстройства в виде мелькающих зигзагов, радужных колен, спиралей в одной половине поля зрения. Продолжительность приступа - до 6 часов.
36.2.3. Симптоматическая мигрень возникает при некоторых органических церебральных процессах: при прогрессирующем параличе, атеросклерозе мозговых артерий, уремии, опухолях головного мозга. В любом случае мигрень, возникающая впервые в пожилом и старческом возрасте, не может быть истинной. При этой мигрени отсутствуют провоцирующие факторы, сами приступы кратковременные, постепенно отмечается усиление и нарастание интенсивности болевых приступов, несмотря па энергичное п роти коми греиоз-иос лечение. Для симптоматической мигрени характерна строгая односторонность боли и преходящих очаговых симптомов, отсутствие или слабая выраженность вегетативных, сосудистых и диэнцефальных симптомов во время приступов, плохое самочувствие в меж-приступном периоде.
ПД. Исключают симптоматическую мигрень с помощью УЗ-эпцефалографпи и ЭХО-эпцефалографпи. Иногда оказываются необходимы более сложные диагностические процедуры, такие как церебральная ангиография, а ппевмоэннсфалографня применяется только при подозрении па органический процесс.
Дифференциальный диагноз симптоматической ми греи и проводят с пемигреиозиой це )алгиси, невралшен тройничного нерва, с шейной мигренью, церебральным сосудистым кризом.
438
36.2.4. Эквиваленты мигрени - состоянии (тг-нг
пикают приступы схваткообразных болей вживоп» ТИ"114"011 rojlolilloii боли воз-
щей облегчения. Реже возникают боли в гоулпой ’ °г ровождасмЬ1с Рв°той, не принося-чсская лихорадка, циклический отек, головокружение, б^еопшща ил ZZ дпческие помутнения сознания. Связь этих необычных проявлений с LZ IX рспозпыми изменениями доказывается otjhiuhi гм хлорными мт
* u 4С1СЯОП1Пчпьш^фекгомпроти1юмигреноз11Ыхпрспа-
pd 1 О D . 1
Иногда выделяют другие варианты мигрени, такие как ассоциированная - с преходящими симптомами очаговых нарушений мозгового кровообращения, вестибулярная а-помипающая синдром Меньера (систематизированное головокружение, нистагм, шаткость походки), афат ическая - с преходящими расстройствами речи и ряд других, о которых мало
БФТ. В самом дебюте мигренозного приступа назначают аспирин. В период ауры рекомендуются эрготамин-тартрат (в/м, в табл.), рнгетамип, кофеин, кофетампн. При развившемся уже приступе головной боли рекомендуются аптнееротоипновые препараты типа ими грана (суматрипала).
При тяжелых приступах мшрсии назначают инъекции анальгина с кофеином, седуксен, иестероидпые противовоспалительные препараты (НПС), витамин D2, чистый кислород. При мигренозной невралгии - кортикостероиды. Используются аптаюинсты кальция, кавинтон, пикамилон н др.
36.2.5. Кластерная цефалгия, иначе - цилиарная, гистаминовая цефалгия, эрпт-ромелалгия, эрптропрозопалгия. Пучковая мигрень имеет 3 варианта течения:
I. Эпизодическая, когда приступы повторяются подряд 1-3 месяца, после чего наступает ремиссия длительностью до года. Встречается у 80% больных с кластерной цефалгией.
II. Хроническая, характеризуется большой частотой атак, малым эффектом от лечения, отсутствием ремиссий не менее 12 месяцев.
III. Хроническая пароксизмальная геми крайня - похожа на простую хроническую мигрень, но отличается большей частотой атак с вегетативными проявлениями и хорошим эффектом от приёма индометацина.
Кластерной цефалгией значительно чаще страдают мужчины (7:1). Поражаются люди 27-30 лет. Видна бывает определенная связь частоты кластерных периодов с изменением световой активности; пик проявлении бывает через 2 недели после самого короткого и самого длинного дня в году. Атаки кластерной цефалгии возникают один раз в сутки у 50%, 2 раза в день у 30% и чаще 2 раз в сутки у 20/о больных. Длительность приступов в среднем до 45 минут (от 10 минут до 3-х часов). Атаки связаны с экстракраниальной артериальной вазодилатациеп.
У болезни имеется своеобразное лицо : обычно через 90 минут после засыпания без предвестников больной просыпается от тяжелой сверлящей жгу ieu голов поп боли - всегда односторонней, в лобпо-глазничпои области, оль может иррадппро вать в лицевую область, в зубы, что иногда приводит к ненужным стоматологи iec ким процедурам. Возникают слезотечение, ринорея, заложенность носа,лш ц
конъюнктивы па стороне боли. У 70% больных возникает неполный симптом Горнера (птоз, миоз). „ппгтеоной цефалгической атаки служит полная
Патогномоничным признаком кластерной ц । XIPUVTra Пт болп Атака
невозможность прилечь в это время. Больные еспокош’ гистамина(3 клаС-
' . П1ТПЛ г л ппешша, алкоголя и гистамина к л ас
может быть спровоцирована приемго штр_ особенность: быстрЫЙ Прпем
спческпх провокатора). °™ечае^ ' ^упреждает ожидавшуюся атаку. Ряд большого количества алкоголя надежно лр ду и
мужчин этим злоупотребляет в лечебных целях .
439
В течение нескольких часов после атаки новый болевой приступ пе может быть выпмп (спровоцирован). После приступа цефалгии у больных никаких жалоб нет. Ремиссия может длиться от 1 месяца до 20 лет (обычно 2 года). Дифференциальная диагностика проводится с классической мигренью, невралгией III нерва, височным артериитом, невралгией Сладера.
Диагностика кластерной цефалгии ввиду ее уникальности основывается на клинической характеристике.
БФТ. Последовательно назначают вдыхание чистого кислорода - 15 минут, эрготамин, метисергид - препарат выбора у лиц до 30 лет, в/в вводят баралгин. Лидокаин пнтраназалыю. Профилактически принимают дезерил, сандомигран, метисергид, преднизолон, индометацин.
36.2.6. Очень похожа на обычную мигрень головная боль аллергического и псев-доаллергпческого генеза. Провокаторами сосудистой головной боли могут быть пищевые продукты (сыр), домашняя пыль, химические вещества, лекарства, вирусы и бактерии. Аллергические реакции немедленного типа имеют сходство с механизмами при мигрени.
Внешне все происходит как при обычной мигрени. Возникает внезапный приступ головной боли в одной половине головы (лоб, затылок), длящийся часы и дни. Однако эта боль имеет свои особенности: ей предшествует отек слизистой носа, глаз, лица, кожная крапивница.
БФТ. Антигистаминные средства.
36.3. Воспалительные инфекционные заболевания мозга.
36.3.1. Инфекционные болезни с лихорадкой и без лихорадки способны вызвать головную боль различной интенсивности. Головная боль может быть даже предвестником инфекционного заболевания и его спутником. И хотя головная боль обычно не является самым главным признаком инфекционной болезни, но она может быть очень сильной и потребовать специальных лечебных мер для ее купирования. Чрезвычайно сильная головная боль может быть свидетелем тяжелой мозговой инфекции. Самые частые инфекции, протекающие с головной болью, это - грипп, тифы, малярия, а также туберкулез (в том числе туберкулезный менингит), бруцеллез, ревматизм.
Прп ботулизме развивается очень сильная головная боль, сухость во рту, диплопия, фотофобия, шаткая походка, параличи мимических мышц, сиплый голос, гнусавая невнятная речь, нарушения глотания. В генезе такой головной боли участвуют продукты метаболизма микробов, БАВ. В этих условиях развивается дистония сосудов.
36.3.2. Энцефалит (клещевой, эпидемический, комариный и др.) - это инфекционное заболевание головного мозга, вызываемое вирусами, бактериями, риккетсиями и простейшими. Острый период болезни (после инкубационного периода длительностью 7-21 день) начинается сильной головной болью, рвотой, ознобом и лихорадкой. В разгар лихорадки возникают менингеальные симптомы и психические расстройства (делирии, аментивный синдром). Первые 10-12 дней болезни сохраняются сопор пли оглушенность. С 3-4 дня - прп клещевом энцефалите - появляются вялые параличи в мышцах шеи и верхних конечностей, позже могут возникнуть уль арные симптомы, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Иногда ОЛ^Л1Ь сопровождают гемипарезы, гиперкинезы, эпилептиформные припадки.
омогает диагнозу исследование спинномозговой жидкости. Иногда помо-га1^У2,1К1МУ11ологические исследования (РСК, реакция нейтрализации). Очень ценна К1 мозга. 7
440
....-
витаминотерапия, ноотропные препараты позже
Энцефалит японский лечат гиперпммунной сывороткой >, сыворо гкой реконвалесцентов. Этот энцефалит купируют и кортикостероидами (в/в) с переходом „а пероральнын прием. Назначают анаболические гормоны, витамины.
36.3.3. Менингит (лептомеиингпт) - воспаление мягких мозговых оболочек -встречается в любом возрасте, но чаще всего у детей. Менингит может быть осложнением ДРУгрх инфекции (туберкулез, бруцеллез, лептоспироз, орнитоз и др.) либо первичным. Морфологически различают серозный, серофибрипозпый, гнойный, геморрагическим и хронический продуктивный лептоменингнгы. Они могут протекать как острые, хронические и молниеносные. Для всех менингитов характерны общеинфекционные синдромы: лихорадка до 40°С, озноб, тахикардия, гипотензия, воспалительные изменения крови и синдром раздражения мозговых оболочек: головная боль, рвота, общая гиперестезия, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзппского и др. Тревожным симптомом является брадикардия, сопровождающая рвоту. Могут наблюдаться эпилептические припадки, возбуждение, расстройство сознания.
При гнойных менингитах нередко возникает капнлляротоксическая сыпь, иногда некротическая. Почти у половины больных с генерализованной формой менингококковой инфекции появляются герпетические высыпания. Очень опасны молниеносные гриппозные и менингококковые менингиты с развитием острой надпочечниковой недостаточности, ведущей к коллапсу. Но болезнь может протекать абор-тивно при малой выраженности общеннфекциониых и неврологических проявлений.
При Коксаки-пнфекцпи 2-х и 3-волновая лихорадка сопровождается ознобом, сильной головной болью, иногда - потерей сознания, сыпью, миалгиями, плевродинией. Головная боль резко усиливается при перемене положения тела.
Туберкулезный менингит начинается исподволь нарастающей головной болью, головокружением, тошнотой, субфебрильной температурой, возникающими менингеальными симптомами вплоть до развития децеребрационной ригидности, тазовых расстройств, парезов и параличей. Течение туберкулезного менингита волнообразное, с рецидивами и ремиссиями. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами менингитов. Источники для развития менингитов чаще всего усматриваются в гнойных процессах на лице, в полости рта, эю могу г ыть также гнойный отит, остеомиелит и т.п.
ПД. Решающее значение в диагностике менингита имеет люмбальная пункция (плеоцитоз, изменение соотношения клеток, содержания сахара, и хлоридов), оак териологическое, бактерноскопическое, вирусологиеское исследования, позволяющие следить за динамикой инфекционно-воспалительного процесса.
Госпитализация в обязательном порядке. „„т,.,,,,,,,., РТпрп
БФТ Антибиотическое лечение (пенициллин, эритромицин, гентамицин, стрел
Антонов ч ' в СЛУЧае туберкулезного менингита примеия-
томицин, ванкомицин, рифампицину о сл) I у в j
ют также изониазид п тубазид. „„-шрпгпргмегп ппел-
гтпптггипсулооожныеп литические смеси, пред
Вводятся растворы электролитов, против уд р
пизолон. ... .| оболочки мозга. Для церебрального арах-
36.3.4. Арахноидит -вон *у Возникает как следст вне черепно-мозговой
нопднтатипична нарастающая го.юш
441
травмы поспе менингита, субарахноидального кровотечения, после интралюмбалыюго ввечсиия лекарств Довольно редкое заболевание. Ранее существовавшие взгляды на арахноидит приводили к гипердиагностике. Дифференциальный диагноз проводится с опухолями мозга Головная боль может быть очень сильной прп арахноидите задней черепной ямки Очень редко сталкиваются с последствиями слипчивого арахноидита после травм головы - кистами, связанными с цистернами головного мозга (кнстозио-нстернальный шлюз). Такая киста проявляет себя пароксизмами сильнейшей головной боли При кашле, чихании, наклонах головы.
ПД. Надежная диагностика осуществляется с помощью КТ после цистернографии с контрастом.
БФТ. Диуретики, анальгетики,транквилизаторы, построим.
36.3.5. Абсцесс мозга. В механизме возникновения скопления гноя в веществе мозга определяющую роль играют гнойные процессы среднего и внутреннего уха, придаточных пазух носа, травмы черепа, особенно огнестрельные. Но самой частой причиной являются гнойные метастазы в мозг при бронхоэктазах, абсцессах легких, эмпиеме плевры. Типичны абсцессы в височнон, лобном долях и в мозжечке. Чаще поражаются мужчины.
Начало болезни сходно с очаговым гнойным менингитом. Далее формируется гнойная полость, вокруг которой со временем образуется капсула. Такая полость может длительное время быть бессимптомной. После опорожнения абсцесса оста-ются серозные кисты или просто линейные рубцы.
В дебюте болезни возникают головная боль, рвота, лихорадка, брадикардия, оглушенность. Могут быть отмечены изменения на глазном дне. Иногда развивается неврит зрительных нервов. Характерно наличие менингеальных симптомов. При естественном течении абсцесса возможны как ремиссии, так и осложнения абсцесса (гнойный менингит, прорыв гноя в желудочки мозга).
Дифференциальный диагноз проводится с опухолями, энцефалитом, гнойным менингитом и синус-тромбозом.
ПД. В анализе крови находят лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, увеличение СОЭ. В спинно-мозговой жидкости значительный цитоз (в ранней стадии). На рентгенограммах КТ - признаки внутричерепной гипертензии. Помогают диагностике Эхо-ЭГиЭЭГ.
БФТ. Антибактериальная терапия. Дегидратирующие средства.
36.4. Внутричерепные процессы (неинфекционные).
36.4.1. Опухоли головного мозга. По некоторым данным, опухоли мозга являются причиной головных болей в 16% случав. Опухоли мозга встречаются у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Обычно это люди в 20-40-летнем возрасте. Выделяют не менее 8 групп опухолей ЦНС в зависимости от их гистологической характеристики и степени зрелости опухолей: нейроэктодермальные (самые частые), оболочечно-сосудистые (эти группы составляют 80% всех опухолей), смешанные, гипофизарные, гетеротопические, системные, метастатические и исходящие из опухолей костей. Их подробная характеристика - удел специалистов неврологов и нейрохирургов.
Клиническая картина большинства опухолей мозга имеет много общих симптомов. Наиболее частым общемозговым признаком является головная боль (до 90% всех случаев). Возникает она вследствие раздражения рецепторов мозговых оболочек, растяжения стенок желудочков и сдавления крупных мозговых сосудов.
начале процесса головная боль может быть приступообразной; позже она становится постоянно!!. Характер головной боли - разрывающий, распирающий, глу-
442
бнннын. Интенсивность головной бопн ппгтрпр,п„ ,
по ночам или под утро, при физическом и- арасгает’т,,П1,Ч110Ус11леипеболи головы. напряжении, кашле, дефекации, наклонах
Кроме диффузной головной боли, объясняемой внутричерепной гипертензией может возникать и местная боль - из-за раздражения твердо?, моз ZZ которая иннервируется чувствительными веточками тройничного бпуждмоТ о и языкоглоточного нервов. Местная боль бывает пульсирующе,", „лн’сверляще? Анализ местной головной боли позволяет уточнить топический диагноз Под,огают диагностике пальпация и перкуссия черепа и лицевого скелета, натуживанне кашель и сдавление шейных сосудов: головная боль при этом усиливается
В половине случаев опухолей головного мозга наблюдается рвота, часто на высоте головной боли. Рвота может появиться утром, при перемене положения головы Рвота обусловлена внутричерепной гипертензией.
Третий важный признак опухоли головного мозга - застойные диски зрительных нервов. Нередко у больных бывают также головокружение (из-за застойных явлении в лабиринте и пора/кения стволовых центров), потеря равновесия. Встречаются и психические расстройства (до 90%), нарушения памяти. Их выраженность зависит от локализации опухоли. Раздражением мозговых оболочек объясняются судорожные припадки. Существуют и специфические симптомы для опухолей конкретных локализации, например экзофтальм на стороне поражения, расстройства обоняния, зрения, вкуса, координации и пр.
ПД. Яркие признаки повышения внутричерепного давления подтверждаются при спинно-мозговой пункции (давление повышается до 300-400 мм Н2О при норме -100-200), типична белково-клеточная диссоциация. Проводятся консультации окулиста (изменение полей зрения, застойные соски), невролога, нейрохирурга. Рентгенологическое исследование, КТ, изотопная энцефалография, артериография.
Церебральные метастазы. Чаще всего метастазируют в головной мозг карциномы бронхов, желудка, молочной железы, почек, простаты и щитовидной железы. Иногда именно проявления метастазов в мозг вызывают первые жалобы больных, особенно когда первичный очаг бывает неуловимо малых размеров (например рак бронха). Очень редко метастазы в мозг развиваются через длительный период после удаления первичного очага (например при раке молочной железы).
Клиническая картина метастатического процесса в головном мозгу повторяет клинику опухолей мозга. Именно метастатический процесс является причиной возникновения канцероматозного менингита п паранеопластнческпх синдромов (миопатии, энцефалопатия, миастенический синдром, эндокринные расстройства).
36.4.2. Преходящие нарушения мозгового кровообращения - самый частый вид острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) - обычно наблюдаются при гипертонической болезни и атеросклерозе мозговых артерий. Возникают вследствие транзнторных ишемических атак в зоне атеросклеротических изменении сосудов, либо микроэмболни церебральных сосудов кристаллами холестерина пли агрегата ми тромбоцитов. Последний механизм встречается при пороках сердца, н гф' pi миокарда, мерцательной аритмии. Реже причиной служит повышение вязкости и
...... е
< о гтяных яблоках, болезненность при их движении,
являются головная боль, б°ль в лазных я в Возможна утрата
чувство дурноты, головокружение ТОШИ Р -адк11 п этом может отме.
сознания, эпилептические абсансы, с>дор 1 пчгГтпойствамп (жар оз-
чаться подъем артериального давления с вегетагпвиыми расстройствами (жар,
443
иоб. обильный диурез). Нередки при этом очаговые симптомы (онемение, паресте-'ни гиперестезии ограниченные параличи и парезы, например, только кисти, паль-цен' мышц языка,' преходящие нарушения речи, зрения). Последствия этих расстройств зависят от калибра выключенного сосуда и возможностей коллатерально-го кровообращения.
Обычно эти симптомы, возникшие после эмоциональных и физических перетру-зок, исчезают в течение нескольких дней, но иногда могут обнаруживаться и в поздние сроки. Нередко такие преходящие ишемические атаки являются предвестии-ками "настоящего" инсульта.
ПД. Используется весь комплекс исследовании, применяющимся при инсульте. Исследуются также коагулограмма, панапгиограмма, реоэнцефало!рамма, УЗ-доп-плерограмма, проводятся консультации невролога, окулиста, ЛОР-спецналнста.
БФТ. Применяются средства, улучшающие церебральную гемодинамику (эуфил-лин, глюкоза), вазодилататоры (стугерон, циинаризин, теомикол, кавинтон), улучшающие микроциркуляцию (трентал, реополиглюкин), антиагреганты (аспирин, курантнл), при тенденции к гиперкоагуляции - антикоагулянты. Лечение недостаточности кровообращения.
36.4.3. Кровоизлияние в мозг (геморрагический инсульт) - паренхиматозное кровоизлияние в вещество головного мозга возникает чаще всего при гипертонической болезни или вторичной артериальной гипертензии. Обычная его локализация - большие полушария мозга, реже ствол или мозжечок. Кровоизлияние может приводить к возникновению гематомы либо к геморрагическому пропитыванию. Различаются кровоизлияния латеральные, медиальные и различные их комбинации.
Кровоизлияние в мозг обычно возникает внезапно в моменты физического напряжения пли эмоционального волнения. Больной падает и теряет сознание. Если сознание н речь сохраняются, больные жалуются па сильную головную боль, иногда отмечаются менингеальные симптомы, ио менее выраженные, чем прп с барахноп-дальном кровоизлиянии.
Очень быстро появляются выраженные вегетативные расстройства: гиперемия или бледность лица, потливость, снижение, а позже повышение температуры тела. АД обычно повышено. Пульс напряженный, нарушается дыхание, оно учащено, редкое, разной амплитуды или периодическое. Видна грубая очаговая симптоматика: гемипарез, гемиплегии, парез взора в сторону пораженного полушария.
Вместе с нарушением сознания отмечаются глазодвигательные расстройства, "плавающие" глазные яблоки, расстройства мышечного тонуса (горметония, децеребрационная ригидность), двусторонние патологические рефлексы, расстройство жизненно важных функции. И без того тяжелое состояние может еще более ухудшаться после прорыва крови в желудочки мозга. Более чем в 2/3 случаев кровоизлияний в мозг больные умирают в течение первых суток при явлениях отека мозга, ущемления мозгового ствола.
ПД Анализ крови - лейкоцитоз, сдвиг формулы влево. На ЭЭГ - грубые изменения биопотенциалов. Ангиография выявляет бессосудистую зону, смещение внут-римозювых сосудов. ЭхоЭГ - смещение М-эхоснгпала в здоровую сторону. КТ мозга определяет очаг повышенной плотности.
БФТ. Реанимационное пособие, лечение острых сердечно-сосудистых расстройств, управление артериальным давлением, поддержание нормального водно-солевого баланса и КЩР. Лечение отека мозга (осмодиуретики - мапнитол, глицерин, салурстики). Улучшение реологических свойств крови, микроциркуляции в зоне поражения мозга. Повышение резистентности мозга к гипоксии (оксибутират натрия, ноотропы, цереоролпзнн). Тромболнтики прп ишемическом инсульте.
444
36.4.4. Субарахноидальное кровоизлияние возникает в подавляющем ..
стве случаев из-за разрыва аневризмы сосудов основания мозга реже придру их
ментом „ожог быть физическое „ эмош,„„„>„<« ,,а„р„„'"„е. в“р7Х"“ п“Z матнческне субарахноидальные кровоизлияния.
В некоторых случаях отмечаются предвестники сосудисто» катастрофы: очаговая головная боль, шум в ушах (голове), головокружение, мелькание и боль в глазах. Такие явления предшествуют возникновению кровоизлияния в 8-10% случаев Субарахноидальное кровоизлияние возникает у 90% больных внезапно. Появляются резкая или кинжальная головная боль, тошнота, многократная рвота нередко наступает потеря сознания различной длительности, психомоторное возбуждение, эпилептиформные судороги.
Находят положительные симптомы Керни га, Брудзинского, общую гиперестезию. АД несколько повышается пли остается нормальным. Сознание оглушенное - у половины, либо ясное (у 30%) и только у 20% больных развертывается картина сопора или комы; у этих больных четко выражены менингеальные симптомы.
В остром периоде отмечается лихорадка (до 39°С), при значительном кровоизлиянии серьезно нарушаются функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем. На глазном дне - застойные явления. У части больных субарахноидальное кровоизлияние протекает под маской гипертонического криза.
НД. Диагноз уточняется по данным исследования спинномозговой жидкости с помощью ангиографии, ЭЭГ, КТ мозга. Помогает диагностике наличие в анамнезе повторных кровоизлиянии. Застои на глазном дне. К третьему дню в ликворе находят увеличенное количество нейтрофилов, лимфоцитов, мопопуклеаров, ксантохромию. При травматическом кровоизлиянии в спинномозговой жидкости имеются
свежие эритроциты.
БФТ. Неотложное лечение острых сердечно-сосудистых и дыхательных расстройств.
36.4.5. Черепно-мозговая травма. Выделяют три клинические формы- 1) сотрясение головного мозга; 2) ушиб мозга различной тяжести; 3) сдавление мозга па фойе ушиба.
При сотрясении головного мозга (легкой форме диффузного поражения мозга без его структурных изменений) в первый момент травмы происходит крагковре менная потеря сознания, потом - головная боль, головокружение, тошнота, час!о -рвота, боль при движении глазных яблок. Очаговой неврологической енмптоматп-
Чем тяжелее степень ушиба мозга, тем сильнее головная боль. Головная боль может появиться даже спустя многие годы после сотрясения или уши а головного
М03ВД При сотрясении головного мозга при КТ не обнаруживают изменений веще-ад. при coipnceim шипегве случаев выявляют очаговые изменения,
ства мозга. При ушибе мозга в большинстве сл у
признаки отека мозга. При переломах костей свода п основания черепа субар . дальнее кровотечение резко Утяж^ЛД7Х»д™ост11 оперативного вмешательства
Специалистами решается вопрос о не б. Д частых п „н опаспых для
36.4.6. Аневризма сосудов головного мозп аневризма представляст со-жизни внутричерепных кровоизлпянп Р р просвета артерии или выпячи-бон ограниченное (редко - диффузное) р Р мы с истонченном стенки
ванне ее стенки. Чаще встречаются мешотчатые аневризмы
445
аптерии. В полости аневризмы иногда находятся кровяные сгустки. Самая частая их чокачизация - на основании головного мозга, в системе внутренних сонных арте-pin't реже- в системе основной и позвоночных артерий. Образование аневризм связывают с врожденной неполноценностью артериальной сети мозга. Редко аневризмы образуются при попадании в артерии мозга инфицированных эмболов. Аневризма мозговой артерии может длительное время существовать без каких-либо клинических проявлений. По достижении определенных размеров, истончении стенки в момент напряжения, повышения АД может произойти разрыв с последующим кро-вотеченпем.
Существуют 2 клинические формы манифестации аневризм: апоплектическая и опухолеподобпая. Самая частая - апоплектическая - проявляется обычно внезапным возникновением субарахноидального кровотечения (см. 36.4.4.). Но даже при длительном спокойном течении аневризмы больных часто беспокоят головная боль, легкое головокружение, шум в ушах, эпилептиформные припадки, глазные проявления. Иногда можно выслушать пульсирующий шум иа поверхности головы. Всегда при наличии аневризмы мозговой артерии имеется риск ее разрыва, особенно это опасно при множественных аневризмах.
ПД. При краниографии можно отметить обызвествленные стенки аневризмы, деструкцию костей основания черепа. Определенное значение имеет ЭЭГ. Методом выбора является ангиография, ее проводят даже в острый период инсульта. КТ с контрастным усилением информативна только в ряде случаев.
При мешотчатых аневризмах хирургическое вмешательство (клипирование шейки аневризмы) является единственным радикальным методом лечения. В высоко-специализированных отделениях нейрохирургии проводят операции искусственного тромбирования аневризмы. В ряде случаев возможна стереотаксическая электрокоагуляция. При артериовенозной мальформации возможна радикальная операция -экстирпация всего сосудистого клубка.
Вне специализированного нейрохирургического отделения возможны повторные люмбальные пункции для купирования тяжелых головных болей.
36.4.7. Пссвдотуморозные мозговые процессы. Картину компрессии головного мозга могутдать внутричерепные гематомы, отек мозга, но головной боли при этом обычно не бывает. Головная боль имеет важное диагностическое значение при редких паразитозах и хронических инфекционных процессах.
Цнстнцерк головного мозга. Это поражение цестодой свиного цепня чаще всего происходит при попадании цнстнцерков в полушария мозга, либо в желудочки мозга, либо па основание мозга - тут он выглядит в отличие от одиночных паразитов ткани мозга ветвистым (рацемозным).
Располагающиеся в коре мозга пузыри вызывают в основном симптомы раздражения (эпилептиформные припадки, психические расстройства); проявления нестойкие, возможны длительные ремиссии.
Цнстнцерк, располагающийся в IV желудочке мозга, проявляет себя внезапно возникающей резчайшей головной болью со рвотой, вынужденным положением головы, головокружением, изменением дыхания, пульса, бледностью, иногда - обмороком. Могут развиться психические расстройства и наступить внезапная смерть. Чаще всего такие приступы вызываются изменением положения головы. Прп плавающем пузыре даже люмбальная пупкпия представляет смертельно опасную угрозу. Замечено, что у носителей цпетицерка развивается отвращение к жирной и сладкой нище (после удаления пузыря эти явления исчезают). Есть наблюдения длительного бессимптомного течения цкстнцсрка.
Рацемозный цистицеркоз основания мозга сходен по течению с базальным мспипги-идроцсфалия при эюм проявляется головной болью, рвотой, застойными дисками
446
тт1ерка молп "po,i,w"-11'—
определяться обызвествлен :Хй Й1Й М ж'ИЯ)' Рс"”е"“''РаЛ1мах ЧС|)е,,а М()1У дах глаза. В спипно-мозговХй ,,,10''Ла °,б'1;"’Уж"- «"стицсрка в сре-
пие у-глобулина. Мф°’ “;Ш ^'шофильны,'! плеоцигоз, увелпче-
При одиночных цнстнцерках IV желудочка мозга необходимо хирургическое вмешательство (удаление паразн га). При множественных поражениях, что встречается анс с о - лечение симптоматическое. ’
Эхинококк головного мозга бывает 2 видов: однокамерный (гидатндозный) и м1101 ока-мерныи (альвеолярный). Прижизненная диагностика эхинококка головного мозга очень трудна. Чаше встречается однокамерная одиночная киста, иногда больших размеров Опа имитирует симптомы опухоли мозга: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов. Наблюдаются парезы или параличи, эпилептические припадки джексоновского типа. Ипо! да возникают изменения психики (слабоумие, снижение памяти). Заболевание прогрессирует, обычная длительность его - от нескольких месяцев до 2 лет. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга, абсцессом, психическим заболеванием.
Помогают диагностике анамнестические указания иа проживание больного в эндемичном районе, контакты с собаками, одновременное выявление поражения эхинококком печени или легких.
ПД, Рентгенологические признаки гипертензнонного синдрома. Застойные соски. Находки прп КТ.
В неоперабельных случаях проводят лечение топалем (тимоловым эфиром пальмитиновой кислоты).
Солитарные туберкул омы мозга возникают прп гематогенном заносе инфекции в мозг из других органов. Редкая у взрослых, патология гораздо чаше встречается у детей. Тогда она обычно обнаруживается в мозжечке п больших полушариях. Среди внутричерепных новообразовании туберкуломы (чаще одиночные) встречаются в 7-13%. Иногда они достигают величины куриного яйца и более и располагаются либо в самом веществе мозга,
либо на его поверхности.
Туберкулома мозга может длительно протекать почти бессимптомно. Постепенно (пли нодостро) появляются очаговые и общемозговые симптомы внутричерепного образования. Клиническая картина туберкулемы напоминает симптоматику опухоли мозга. Вооль-
ших полушариях туберкулома проявляется симптомами раздражения, эпилептическими припадками, галлюцинациями. Головная боль - непостоянный признак, как и субфсориль-ная температура и небольшие неспецпфические изменения крови.
ПД как н прп Других псе в доту морозных образованиях.
БФТ. Противотуберкулезное лечение.
36.4.8. Посттравматнческне энцефалопатия. Симптоматика энцефалопатии зависит от зоны максимального повреждения мозга. Начало проявлении постепенное, напоминающее некоторые психические расстройства, тревожность, депрессия, воз
бужденне, деменция, нарушение памяти.
Если поражения затрагивают ствол мозга, то симптоматика варьирует от офтальмоплегии до бульбарного паралича. Головная боль прп энцефалопатии постоянная с периодическим усилением; она разлитая, жгучая, пульсирующая, ино а сдавливающего "шлема", "каски". Причина головной боли в этом слу ше заклю гает-
ся в нарушениях ликвородинамики B|iy.rplI4epe,n,oji 0„уХ0Л11.
36.4.9. Гидроцефалия у вэрос'ъ ных и С11асчных процессов в узких
абсцесса, туберкуломы, цнетицерка ^нническн Iipll окклюзионной гидроцсфа-
частях циркуляции желудочкового лнкв р< •
447
НИ, бопыпяк беспокоят резкие головные боли приступообразного характера, рвота, рас-crpoiicгиа памяти, сознания (оглушенность, сопливость), регистрируется замедление пульса позже - тахикардия. В зависимости от локализации и характера окклюзии могут отмечаться очаговые симптомы, застойные диски зрительных нервов, головокружение. Боль-ныс придают голове вынужденное положенно.
ПД На рентгенограмме черепа признаки разрушения турецкого седла, усиление пальцевых вдавлен и й по своду черепа. На КТ и вентрикулограммах резко увеличенные желудочки мозга, атрофия мозгового вещества.
Ликвидация причины обструкции ликворных путей (удаление опухоли, рассечсине спаек).
БФТ. Диуретики, глюкокортикоиды, глицерин.
36.4.10. Последствия диагностических процедур. Люмбальная пункция проводится с ц|iaгностической и лечебно!i целью (снижение давления, введение лекарственных среде i в). При правильном выполнении люмбальная пункция - безопасный метод. Однако, в редких случаях возможны: 1) ущемление мозга в тенториальном или большом затылочном отверстии; 2) усиление отека мозга; 3) явления менипгнзма; 4) корешковые болп. При явлениях меннпгизма возникают головная боль и менингеальные симптомы. Опп могут длиться несколько дней после пункции.
После пневмомнелографип часто наблюдаются явления умеренно выраженного асептического менингита как реакция па введение контрастного вещества в субарахноидальное пространство. Это проявляется головной болью, корешковыми болями, лихорадкой, менингеальными проявлениями, длящимися несколько дней,
Прп пневмоэниефалографни и вентрикулографии (с введением воздуха и контрастного вещества), обнаруживают дефекты наполнения боковых желудочков, гидроцефалию, слипчивые изменения в оболочках. По мере введения воздуха в субарахноидальное пространство резко усиливается головная боль, появляется бледность, иногда - холодный пот, рвота, аритмия пульса.
Осложнения церебральной ангиографии связаны в основном с химическими особенностями контрастных веществ. Больные жалуются иа головную боль, боль в глазу, жар, металлический вкус во рту. Реже бывает кратковременная потеря сознания, зрения или речи (рефлекторные сосудистые реакции). Очень редко возможны судорожные подергивания н припадки, преходящие или стойкие парезы и параличи конечностей.
36.5. Психогенные головные боли.
36.5.1. Неврозы. Неврастения характеризуется нервной слабостью, утомляемостью, раздражительностью, расстройствами сна. Головная боль, как важная особенность этого невроза, обычно бывает давящей, стягивающей голову, как обручем или шлемом ('неврастеническая каска"). Головная боль может быть пульсирующей или неопределенного характера п локализации. При ощупывании головы определяется особенная болезненность от лба к теменной области. Боль усиливается при напряжении внимания, в духоте, при психотравмирующих ситуациях (экзамены и пр.).
При истерии головная боль редка. Зато пациенты (обычно - пациентки) красочно описывают свои ужасные ощущения и боли", давая образные сравнения. Невроз навязчивых состоянии редко вызывает головную боль, у которой нет точной локализации. Головная боль бывает ситуационно обусловлена. Даже упоминание о психотравмирующей ситуации может вызвать появление головной боли.
Вообще, психогенные головные боли не очень сильные, они обычно появляются по воскресеньям (праздничные боли) и по понедельникам. Психогенные факторы MOiyT действовать скрыто. Диагноз уточняется методом исключения, по эффекту начатого лечения. По-вндимому, головные боли такого генеза встречаются намного шще, чем регистрируются. Люди с ними не обращаются к врачу. К такого же рода
448
головным болям можно отнести так mn шпо»
ЛОГО кабинета, перед операцией вообще пои “ *10Л0В|1е боЛ|1 ««кидания» (у зуб-тревожного). ’ Щ ПР" 0)KIWa'"'" чего-либо неопределенно-
.................
НИЯ отличаются особой окраской и своеобразнойоцеико! Остаются^имп жТ!Х< у здоровых, только вегетативные реакции такими же, как
Нередки разнообразные головные боли при соматогенной депрессии когда соматические нарушения, в том числе и головная боль, воспринимаются на фоне угнетенного настроения, пессимизма, заторможенности. Головная боль тупая не очень сильная ( на лбу и висках - пульсирующая повязка"). Уверенность в психогенном характере таких болей подтверждается успехом психотерапии.
Психалгии - разновидности психогенной головной боли - развиваются у людей с определенными личностными особенностями: тревожностью, мнительностью Основное значение в возникновении головной боли такого генеза имеют нарушения функции цешральных механизмов ноцицепции. На фоне психотравмирующей си-туацни развивается ппохондрнческин синдром. Появление (усиление) головной боли совпадает с обострением конфликтной ситуации.
Диагностике помогают наличие многообразных жалоб, ипохондрическая фиксация, канцерофобия, страх смерти, суетливость, демонстративность поведения.
БФТ. Феназепам, рудотель, пирацетам, амитриптилин,
36.6. Невралгии черепных нервов,
36.6.1. Невралгия тройничного нерва проявляется кратковременными приступами мучительных лицевых болей в зоне одной (первой) или нескольких ветвей тройничного нерва. Может болеть вся половина головы.
Боли носят молниеподобный стреляющий характер (всегда на одной стороне). При этом существуют триггерные зоны (лицо, голова, рот), прикосновение к которым или давление на ппх вызывают приступ невралгии. Больные всячески оберегают эти места, не бреются, стараются не жевать. Боли в момент приступа невралгии тройничного нерва длятся секунды, реже минуты, но они сопровождаются гиперемией лица, слюно- и слезотечением. Болевые приступы лишают больных покоя.
Болезнь эта развивается в основном у пожилых люден. Возможной причнноп называют нарушение кровоснабжения гассерова узла. Одновременно можно обнаружить болезни зубов, челюстей, пазух носа, нарушение прикуса. При возникновении невралгии тройничного нерва у молодых необходимо исключить вероятность рассеянного склероза.
ПД. Для уточнения природы невралгии применяют метод внутричерепной эндоскопии, производят ортопантомографшо.
БФТ. Применяют не анальгетики, а противосудорожные средства, финлепспн, стазепнн, клоназепам, вальпроевую кислоту. Иногда прибегают к блокаде троннпч пого нерва. Редко решаются на операцию на гассеровом узле.
На невралгию тройничного нерва может быть похож постгерпетичесюш иеврнт в зоне тройничного нерва. Он вызывает очень длительную интенсивна i поражения. Эта боль может самоликвидироваться, но в иных случаях
жет Облегчить эту боль. в0311111<ать из-за сдавления нерва в
36.6.2. Невралгия языкомоюи миндалинах. Возможно, причиной ян-
яремном отверстии, на основании чере™’В ’ ,чсская невралгия. Возникают жссю-ляется раковая опухоль глотки, возможн Д ‘ . лову. Боль 11рОвоци-
кие пароксизмы болей в глотке, мнидалипах,с иррадиацией в >хо,
449
пустея сдоп разговором, кашлем. Приступы боли могут длиться несколько минут. Приступу нередко сопутствуют брадикардия, сердечная аритмия, подъем артериального дав-лення, обмороки, гннерсалнвацня.
БФТ Фпн.чепспи. другие антиконвульсанты.
36.6.3. Шейный остеохондроз. Шейная мигрень. Под термином остеохондроз подразумевается первнчио-дегенератпвньш процесс в межпозвоночных дисках. При этом диски уплощаются и выпячиваются за пределы позвонков. Могут также наблюдаться костные разрастания в виде усиков, клювов, шипов по краям тел позвонков. Труднообъяснимым фактом является возможность полного отсутствия болезненных симптомов при выраженных рентгенологических изменениях. Чаще же остеохондроз шейного отдела (особенно поражение V и VI шейных позвонков) сопровождается несколькими отдельными синдромами: 1) гипертеп-зноннып, 2) с преобладанием гипоталамических симптомов (тошнота, рвота, изменения АД в течение нескольких часов), 3) синдром шейной мигрени (условное название, не имеющее по сути никакого отношения к классической мигрени). Единственным проявлением шейного остеохондроза может быть головная боль, захватывающая всю шею, затылок и половину головы. Головная боль может длиться до 6-10 часов; зависит она от раздражения позвоночного нерва и артерий костно-фиброзными разрастаниями, а также от гипоталамических нарушений. Возможно также участие хронической недостаточности мозгового кровообращения. Головная боль сопровождается ощущениями проваливания, сердцебиения, боли в сердце, озноба.
После такого приступа, длящегося обычно 20-30 минут, появляется обильное мочеиспускание. В период приступа больные стараются сохранять фиксированное положение шейной части позвоночника.
По утрам может быть головокружение, усиливающееся прп поворотах головы, снижение слуха на одно ухо, расстройства зрения, шаткость походки. Ощущается хруст в шейном отделе позвоночника при поворотах, наклонах головы.
ПД. Физикально проверяется ригидность мышц шеи, чувствительность к давлению в области остистых отростков в определенных точках.
Рентгенография шейного отдела позвоночника, иногда допплерография.
БФТ. Анальгетики, сосудорасширяющие, беллатаминал.
36.6.4. Синдром Сладера (Sluder G.) - невралгия крылонёбного ганглия. Постоянная, реже приступообразная, жгучая, сверлящая, тянущая боль в углу глаза, глазном яблоке, в носу, верхней челюсти, нёбе; боль нередко иррадиирует в затылок п плечо. Гипсстезия верхней десны, неба, стенки глотки, одностороннее слюнотечение. Частое чихание. Позже - парестезии, шум в ухе. Парестезии могут распространяться на язык.
БФТ. Антигистаминные, нейролептики. Смазывание носовых ходов кокаином. Применяются также фиилепсии, регитамнп, кофетамин, эрготал.
36.6.5. Снмпатогаиглпонит. Связан с поражением пограничного симптоматического ствола. Возникает боль каузалгнческого характера, парестезии, гипестезип. При патологии верхнешейного гаи гл ня - в области головы, шеи обнаруживают расстройства вазомоторные, секреторные и трофические. Может быть симптом Горнера. Крайпе редкое заболевание, описано до появления представлений о всртеброгспиых неврологических осложнениях. Предлагалось оперативное лечение при поражении ганглия опухолью.
36.6.6. Синдром Баррё-Льсу (Barre, Lieou) - нейроваскулярный снмптомокомплекс при заболеваниях шейных позвонков (травматические и идиопатический варианты), обусловлен механическим раздражением заднего шейного симпатического нервного ствола. Волн возникают в одной половине затылка, сопровождаются головокружением, иногда зрительными н сл) ховыми нарушениями. Могут быть парестезии и даже мышечные атрофии вер-
450
хпнх конечностей. Головная боль и iinviTOi-nim.™.,. .. <
wnun иол i) п дру| ис с ими । омы давления в области остистых отпос-тков на затылке, учитывая характер гинералгезин кожи в шейных верхних сегментах ПД' РС1П!Л'1ОЛО|„1,Ч(;СК1|С сВ"Детельства деформации упко-вертебральиых соединений между III и VII тонными позвонками.
36.6.7. Атипичные прозоиалпш (веге1ал1нп). Вегеталгип возникают при дисфункции BcreianiBiioio аппарата лица. Боли режущие, ломящие, пульсирующие, распирающие, появляются в виде пароксизмов, длящихся десятки минут, часы. Боль, нарастая достигает кульминации, после чего медленно стихает. Обычно опа локализуется в области глазницы, 1 лазпо! о яблока, виска, лба, челюстно-височной области. Боль может иррадииро-вать в затылок, темя, шею, плечо.
БФТ. Прп тяжелых приступах - анальгетики, аитиссротолшювые и аптнгисшмшшыс средства, шишаризип, эрготамин, дроперидол. Прп цилиарной невралгии закапывают в конъюнктивальный мешок анестетики (лидокаин, три мекай и).
36,7. Головные оолп при патологии черепных структур (отраженные боли).
36.7.1. Головная боль мышечного напряжения. Патогенез таких болей пе уточнен. Возможно, имеет значение длительное напряжение мышц скальпа, тем более, что иногда прощупываются болезненные мышечные уплотнения (валики) иа голове и шее - очажки гпперконтрактильностп.
Боль мышечного напряжения может носить различный характер: чаще это легкая, умеренно давящая, сжимающая, ноющая боль, реже жгучая, двусторонняя (лобно-височная, теменная или затылочно-шейная). Иногда она охватывает голову как бы обручем. Острая боль возникает при утомлении, стрессе. Хроническая боль по
чти постоянная, усиливается прп утомлении, волнении, умственном напряжении, кашле. Больных преследуют внутреннее беспокойство, неуверенность в действиях, беспричинный страх, плохой сон. Некоторые исследователи оспаривают реальность таких головных болей вследствие нечеткости их клинической объективиза
ции.
БФТ. Отличный эффект оказывает аспирин, а также анальгин. Эффективно совместное применение психотропных средств и миорелаксантов (баклофен, сирда-луд). Можно использовать индометацин, напросин. Из психотропных - амитриптилин, или пиразидол, или клоназепам на 2-4 месяца.
36.7.2. Мало известна миогеи ная головная (лицевая) боль. Ей приписывают зависимость от мышечно-фасциальной дисфункции жевательной, реже мимической пли шейной мускулатур. Боль связана с перенапряжением мышц под влиянием эмоционального напряжения, нарушения прикуса. Мышечный спазм приводит к возникновению локальной и отраженной боли (триггерный механизм).
Этой боли присущ глубокий "мозжащий характер; боль усиливается при сокра щении мышц п утихает в покое. Мышечная боль отражается в ооласти висков, лба, глаз, уха. Триггерные пункты выявляются обнаружением плотных участков мышц при пальпации.
БФТ. Мышечные релаксанты (баклофен, абазон). Блокада триггерных зон анестетиком. Фонофорез с гидрокортизоном, димекепд при височно-нижнечелюстном
Р 36.7 3 Бодезни глаз нередко вызывают головную боль, разную по механизму возникновения и характеристикам в зависимости от особенностей глазной патологии.
Диффузную головную боль вызывает ирит. Глаукома проявляет себя сильном (сильнейшей) болью в глазу и по всей голове, тошнотой, рвотой, расстройством зрения, твердым глазным яблоком. м м R
Головная боль при глаукоме - основной и важнепшпп симптом °
прп этом приступообразная, жестокая. Не помогают самые сильные анальгетики.
Ночью в положении лежа, головная боль резко усиливается. Вне приступа глаукомы головная боль отсутствует, либо она очень слабая.
При неврите зрительного нерва головная боль ощущается глубоко в орбите.
Чаще всего головная боль возникает при некоррпгнрованных дефектах рефракции, при близорукости и дальнозоркости. Обычно это стреляющая боль в проекции бровей. Астигматизм сопровождается стреляющей лобной или передне-лицевой бо-лью
Такне расстройства ярко проявляются у школьников, у взрослых прп длительном напряжении зрения (в кино, театре, у телевизора). Неэффективны против мучительной головной боли любые средства, кроме правильно подобранных очков.
БФТ. Антигистаминные препараты. Средства, снижающие внутриглазное давление (пилокарпин, тимол ол-малеат, ацетазоламид, дпакарб).
36.7.4. Болезни ушей нередко вызывают головную боль, шум в ушах, головокружение, ухудшение слуха. Наружный отит диагностируется легко, сложнее диагноз у маленьких детей. При гнойном отите (мезотимпаннте, мастоидите) сильная пульсирующая головная боль может свидетельствовать об осложнении отита (синус-тромбоз, менингит). Прп раке слухового прохода, холестеатоме боли бывают мучительными.
ПД. Тщательный осмотр, рентгенография височной кости, КТ уточняют диагноз.
БФТ. Антибактериальное лечение в соответствии с антибиотикограммой.
Синдром Меньера (Meniere Р.) обусловлен изменениями во внутреннем ухе (лабиринте). Проявляется приступами головокружения, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, снижением слуха, головной болью, редко - потерей сознания. Рецидивирующее заболевание. См. 37.0.
36.7.5. Болезни носа и придаточных пазух - частая причина труднообъяснимых головных болей. Прп вазомоторном рините дистония сосудов вызывает заложенность носа и диффузную головную боль малой или средней интенсивности, но упорную и длительную. Головная боль может зависеть от нарушения нормального дыхания при искривлении носовой перегородки, когда искривленная часть ее соприкасается с противоположной стенкой полости носа. Это может даже ухудшить газообмен.
Очень сильные головные боли мучают больных при пансннуситах, при гайморите, фронтите, этмоидите, полипозе носа. Головная боль различной интенсивности носит диффузный характер и вызывается токсико-инфекционными воздействиями из пазух и сдавлением сосудов отечными тканями.
ПД. В гайморовых пазухах при пункции можно обнаружить секрет от серозного до гнойного, мукоцеле, необычную инфекцию (например актиномикоз), а также наличие остеомы и т.д.
Консервативные меры при головной боли такого геиеза почти неэффективны. Показаны пункции пазух, промывания антибактериальными препаратами. Иногда рекомендуется операция. Оперативное удаление гребней п шипов иа носовой перегородке. Несвоевременное и недостаточное лечение инфекционного воспаления решетчато] о лабиринта чревато мозговыми осложнениями.
36.7.6. Болезни полости рта. Болезни зубов, например кариес, вызывают зубную оль - одну из самых жестоких болей, которая может трансформироваться в диффузную головную боль - вследствие раздражения чувствительных окончаний I и III ветвей тройничного нерва. В таком случае боль напоминает невралгическую. Измененный зу iioii прикус (нередкий дефект), когда нарушены функции жевательных мышц, приводит к возникновению тупой боли в ухе, теменной области, затылке. Боли
452
нарастают в конце дня, держатся часами и днями. При исчезают. н
исправлении прикуса боли
Нередко оловиые боли возникают при хроническом тонзиллите, стоматите обычно они локализуются в затылке и обусловлены токсическими факторами Н об ч-нои, но частой причиной головной боли может быть так называемый гальванизм -возникновение микротоков между коронками и искусственными зубами, сделанны-мп из разных металлов. Головная боль при этом иосит постоянный характер, сопровождается жжением, слюнотечением. Вопрос решается заменой металлических пломб неметаллическими материалами. Лечение хронических воспалительных процессов полости рта специалистами.
36.7.7. Деформирующий oci нт (болезнь Педжета, Paget.) иначе - наследственная остеодистрофия (возможно доминантное наследование, сцепленное с Х-хромосомой, или аутосомно-доминантное). Явно проявляет себя в пожилом возрасте. Утолщаются кости черепа, увеличивается окружность головы, иногда образуется "львиное лицо".
Кости становятся неустойчивыми к нагрузкам, учащаются спои тайные переломы - хорошо заживающие Искривление костей формирует "осанку обезьяны". При давлении ут ол-шепиых костей черепа на головной мозг развиваются головные боли, глухота, расстройства зрения, корешковые боли.
ПД. Характерна рентгенологическая картина: в резко утолщенном корковом слое костей видны сотовые и щелевндиые просветления, деформации костей. Череп увеличен в размерах. Увеличение в размерах позвонков. Резкое повышение щелочной фосфатазы в
сыворотке крови.
36.8. Головные боли прп заболеваниях других органов и систем.
36.8,1. Эндокринные болезни. Отклонения в деятельности гипофиза, щитовидной железы, надпочечников, половых желез могут привести к возникновению головной боли. При акромегалии головная боль в лобно-глазничной и височной областях возникает под давлением опухоли гипофиза на турецкое седло и вследствие повышения внутричереппогодавления. При базедовойболезни и опухоли коры надпочечников головная боль бывает диффузной.
Головные боли при снижении функции половых желез носят также диффузный характер и сопровождаются приливами, жаром, потливостью и сердцебиением.
БФТ. Лечение сводится к терапии основного заболевания.
36.8.2. При болезнях печени нервная система страдает в результате ее нарушения антитоксической функции. Головные болп пе имеют специфических черт. Неясен 1 снез миг-ре неподобной головной боли прп язвенной болезни желудка и 12-перст нон кишки, но факты немедленного исчезновения сильной головной боли после обильной рвоты кислым
желудочным содержимым хорошо известны.
36.8.3. Головная боль может быть ранним признаком болезни почек Например, при скрыто протекающем хроническом пиелонефрите больного длительно беспокоят упорные головные боли в лобной части. Боли сохраняются даже в фазе ремиссии пиелонефрита, так как сосудистые изменения в гипоталамусе носят устойчивый характер. Женщины в 20 раз чаще мужчин болеют пиелонефритом. У детей с хроническим пиелонефритом головные боли могут сопровождаться неожиданными озно бами; при этом озноб может возникать при нормально!! температуре.
Типичны двусторонние боли в поясничной области (из-за перерастяжения капсулы почек н, может быть, стаза мочи). Волн могут быть и в животе без четкой локализации. Обращают па себя внимание общие проявления заболевания; слабость^ жажда, снижение аппетита, бледность кожиых покровов, тошнота. Эт nP»3t связаны с общей интоксикацией, как и головная боль. На возник Усто^ вой артериальной гипертензии больных хроническим пиелонефритом влняе! дли-
гельность заболевания и особенности течения чашечно-лоханочного воспаления. Исходом заболевания может быть ХПН и сосудистые осложнения.
36.8.4. При острых и хронических заболеваниях легких, обычно в стадии хронической легочной недостаточности и как следствие гипоксии, может возникнуть дыхательная энцефалопатия. Она проявляется диффузной тупой головной болью, усиливающейся после сна. при физическом напряжении, кашле. Больные становятся раздражительными, вспыльчивыми, v них сужается круг интересов. Часто возникает сонливость, возможны припадки беттолепспн (форма обморока во время приступа кашля). При ХЛС наблюдаются расстройства зрения, находят застойные соски зрительных нервов. При этом назначение чистого кислорода опасно из-за возможности развития комы.
БФТ. Лечение основного легочного процесса, коррекция КЩР. Аитигипоксапты.
36.8.5. Головные боли могут сопровождать многие болезни, такие как эритремия, анемия, геморрагические диатезы, гипотиреоз и даже привычные запоры.
36.9. Головная боль у практически здоровых людей. Головная боль может быть временным пли частым спутником людей, когда-то перенесших травму головы, инфекцию пли интоксикацию, прн явной мете отрои мости, в процессе акклиматизации, при грубом нарушении режима спа и отдыха, при злоупотреблении курением, банкетами. В период муссонных дождей (в Приморье) при изменении атмосферного давления на 6-8 мм, при ветре у людей появляются тяжесть в голове, головная боль, разбитость, снижение настроения, загрудинные боли и боли в суставах.
Возникновению головной боли могут способствовать длительное пребывание в душном помещении, перегрев на солнцепеке. Пребывание без сна в течение 2-3 дней может вызвать тяжелую головную боль, дискоординацшо походки, нарушение памяти, бессонницу и даже зрительные галлюцинации. К тяжелой головной боли пульсирующе го характера без четкой локализации могут привести чрезмерное потребление крепкого кофе либо резкий отказ от него (или крепкого чая) при многолетней привычке - своеобразный абстинентный синдром. Известна также тяжелая похмельная головная боль после алкогольных излишеств, головная боль при этом давящая, пульсирующая. Любители чрезмерно соленой пищи могут жаловаться на "дикую" головную боль, особенно в жаркие дни, при обезвоживании, сгущении крови.
В прокуренном помещении табачный дым способен у некоторой части чувствительных людей вызвать головную боль, обморок, - вплоть до остановки дыхания. Известны также голодные", менструальные головные боли и многие другие.
ПД. В большинстве случаев подробного разговора с больным и тщательного физикального исследования бывает достаточно для распознавания природы головной боли у внешне здорового человека. При отсутствии ясного представления о характере головноп боли следует прибегнуть к помощи специалистов - невролога, окулиста, ЛОР-врача, ревматолога, ортопеда, психотерапевта или психиатра.
454
37
Головокружение
37. Головокружение
37.1. Головокружение, связанное с поражением лабиринта
37.1.1. Болезнь Меньера
37.1.2. Лабиринтиты
37.1.3. Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение
37.1.4. Вестибулярный нейротонит
37.1.5. Посттравматическое головокружение
37.1.6. Холестеатома
37.2. Головокружение, связанное с поражением вестибулярного нерва
37.2.1. Невринома VIII черепно-мозгового нерва
37.2.3. Головокружение как следствие лекарственных воздействий
37.3. Головокружение при расстройствах центральной нервной системы, связанных с поражением ствола головного мозга и других структур задней черепной ямки
37.3.1. Головокружения сосудистого генеза
(вертебробазилярная недостаточность):
- Транзиторная ишемическая атака
- Острое нарушение кровообращения в вертебробазилярной системе (инсульт в стволе мозга или в мозжечке)
- Дисциркуляторная энцефалопатия с вертиго-атактическим синдромом
37.3.2. Головокружения инфекционного генеза (энцефалит ствола мозга)
37.3.3. Головокружения опухолевого происхождения (карциноматоз оболочек, паранеопластический краниальный полирадикулоневрит (синдром Гарсена)
37.4. Головокружения при пароксизмальных состояниях
37.4.1. Мигрень
37.4.2. Эпилептический приступ
37.4.3. Рассеянный склероз (демиелизационная болезнь)
37.4.4. Нейросифилис
37.5. Головокружение при патологических изменениях в области шеи
37.5.1. Врожденные и дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника: - платибазия, -дегенеративные изменения при шейном спондилезе
37.5.2. Травма шейного отдела позвоночника
37.6. Легкое пароксизмальное головокружение у детей
37.7. Головокружение при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия, аритмический синдром, аортальный стеноз)
37.8. Головокружения вследствие метаболических нарушений
37.8.1. Гипогликемия
37.8.2. Гипервентиляционный синдром
37.9. Головокружение вследствие гематологических причин (анемия, повышение вязкости крови)
455
37.10. Головокружения при органических поражениях нервной системы
’ (экстрапирамидные расстройства, мозжечковые нарушения, полиневропатии, миелопатии)
37.11. Психогенное головокружение (неврозы, тревожно-фобические расстройства (невротическая акрофобия, агорафобия и др., депрессивные состояния, истерия)
37.12. Зрительное головокружение
37 12.1. Физиологическое (двигательная болезнь, высотное головокружение, акрофобия)
37.12.2. Патологическое (осциллопсия, острый паралич наружных глазных мышц)
37.13. Ятрогенное головокружение
37.13.1. Головокружение, вызванное хирургическим вмешательством
37.13.2. Головокружение, вызванное применением лекарственных препаратов
37. Головокружение - одна из частых жалоб, с которыми пациенты обращаются к врачу. В различных возрастных группах частота этой жалобы составляет от 5 до 30%. Головокружение может быть симптомом большого числа заболевании, как доброкачественных, так и угрожающих жизни больного. В литературе указывается около 80 возможных причин головокружения, при этом отмечается, что в 12-18% случаев имеется сочетание нескольких причин. В норме равновесие обеспечивается совокупностью сигналов от вестибулярных, зрительных и проприоцептивных систем, поступающих в кору головного мозга. Исходящие из коры импульсы, достигающие скелетных и глазных мышц, обеспечивают оптимальную устойчивую позу и нормальное положение глазных яблок. При патологическом потоке импульсов от вестибулярных структур в кору височной и теменной долей возникает иллюзорное восприятие движений окружающих предметов или собственного тела.
По современным представлениям под головокружением понимают иллюзорное движение неподвижной окружающей среды в любой плоскости, а также ощущение вращения или движения собственного тела в результате рассогласовывания информации между сенсорными системами каждой половины тела.
В норме активность сенсорных систем, в том числе и вестибулярной, практически равнозначна, поэтому информация от вестибулярной системы соответствует другим сенсорным системам (тактильной и зрительной). При рассогласовывании сенсорных систем вследствие патологического процесса или экспериментального воздействия наблюдается неадекватное восприятие окружающего мира, что проявляется ощущением головокружения.
Головокружение подразделяется на вестибулярное и невестибулярное, иначе их интерпретируют как системное и несистемное.
Истинное, системное, головокружение (вертиго) характеризуется ощущением вращения, падения, наклона или раскачивания окружающих предметов пли собственного тела. Нередко оно сопровождается вегетативными симптомами: тошнотой, рвотой, гипергидрозом.
Системное головокружение характерно для поражения вестибулярной системы, ее периферического или центрального отделов. Вестибулярное головокружение чаще носит приступообразный, эпизодический характер. Постоянное головокружение может развиваться прп использовании ототокспчиых лекарственных препаратов прп травматическом и инфекционном повреждениях лабиринта н/или вестибулярных волокон VIII пары черепно-мозговых нервов (ЧМН). Приступообразно возникающее вести улярное головокружение развивается при поражении как периферического, так и центрального отделов вестибулярного анализатора и в зависимости 456
от причин, обусловивших его, может иметь определенные особенности. Известно что при раздражении вестибулярного анализатора (ВА) возникают следующие головокружения. проприоцептивное, т.е. ощущение пассивного движения собственного тела в пространстве; тактильное, иди осязательное, т.е. ощущение движения опоры под ногами, под руками (пола, стола), качания по волнам, ощущение проваливания либо приподнимания тела, качания вперед и назад, направо - папево, вверх - вниз- зрительное головокружение или поступательное движение предметов видимо!', обстановки.
Все ощущения, которые отличаются от жалоб при вертиго (опьянение, дурнота, атаксии, синкопы, предобморочные состояния, качание перед глазами, пелена или потемнение в глазах, ощущение движения или шевеления в голове, кратковременное отключение сознания и др.), называются несистемным, невестибулярным головокружением. Иногда больные называют головокружением чувство дурноты, приближающейся потери сознания, ощущения пустоты, "легкости в голове". Эти жалобы характерны для предобморочного состояния и сочетаются с вегетативно-висцеральными нарушениями: бледностью кожных покровов, сердцебиением, тошнотой, потемнением в глазах, гипергидрозом. Подобное состояние - лнпотимня - наблюдается при сердечно-сосудистой патологии (желудочковые нарушения ритма, аортальный стеноз), ортостатической гипотензии (лекарственной, вследствие периферической вегетативной недостаточности, гиповолемии), гипогликемии, анемии, миопии высокой степени. Нередко под головокружением больные понимают нарушение равновесия - неустойчивость, пошатывание при ходьбе. Эти расстройства возникают, как правило, при органических поражениях нервной системы (экстрапирамндпые, мозжечковые нарушения, полиневропатпи, миелопатии и др.) и, конечно, не являются истинным головокружением. Другой вариант жалоб, расцениваемых пациентами иногда как головокружение, - это ощущение тяжести в голове, "внутреннего головокружения", состояния, подобного опьянению, ощущения дурноты - наиболее характерен для психогенного головокружения, наблюдающегося при неврозах, депрессиях. Несистемное головокружение редко сопровождается тугоухостью, а само головокружение, как правило, является продолжительным и ие сопровождается вестибулярной симптоматикой.
37.1. Головокружение, вызванное поражением лабиринта, наблюдается при различных заболеваниях, среди которых наиболее часто встречаются следующие:
- Болезнь Меньера
- Лабирпнтпты
- Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение
- Вестибулярный нейротон пт
- Посттравматпческое головокружение
* Холестеа.том21
37.1.1. Болезнь Меньера. Это заболевание считается самостоятельной нозологической формой с присущими ей клиническими симптомами, указывающими на преимущественное поражение внутреннего уха. Провокационным моментом возиикно-веиия могут быть стресс, инфекция, аллергия, аутоиммунна;^патолоп.я. Боле^ может возникнуть и без видимой причины. Наиболее часто заболевание Развивается в трудоспособном возрасте (20-50 лет)*. В детские и юношеские годы болезнь Меньера развивается значительно реже (до 8-9%), а у лиц старше 60 у
0,5%. Начало заболевания постепенное пли внезапное.
* Патякина О.кУлечсбиая тактика при вестнбулогепиом головокружении // РМЖ. - 2001. - Т. 4, № 15.
457
Головокружение системное, приступообразное, длится от нескольких минут до 12-•11 ч Частота приступов от 1 раза в год, месяц, неделю до нескольких раз в день. Обострения сменяются ремиссией. Расстройство равновесия при приступе сильнее, а вне приступа счабее, на ранней стадии в межприступнып промежуток больные бывают практическ! i здоровыми, без нарушения трудоспособности. По мере развития заболевания периоды ремиссии сокращаются, полного хорошего состояния уже не бывает. Больные при обострении ищут определенного положения, избегая резких звуков, яркого света, мелькания перед глазами предметов. Приступы могут возникать в любое время, но четко прослеживается связь со временем года, солнечной активностью и электромагнитными бурями, а также со временем суток. Часто предшествует аура -усиление шума, заложенности, в ушах расстройство равновесия и др.
Слуховые нарушения отмечаются практически с момента возникновения забо-чевания, с феноменом ускоренного нарастания громкости, характерном аудиологи-ческой кривой (горизонтальной или восходящей в начале заболевания с последующим прогрессированием тугоухости, когда аудпологическая кривая приобретает горизонтально-нисходящий характер). Как правило, при болезни возникает костно-воздушный интервал в зоне низких и (реже) средних частот. Нарушение слуха в ранние периоды болезни одностороннее, в динамике заболевания (через 5-10 лет и более) в патологический процесс вовлекается и другое ухо. Полная глухота не характерна. Пороги восприятия ультразвука низкие, очень медленно повышаются при большой длительности заболевания. При одностороннем поражении ультразвук латерализпруется в лучше слышащее ухо (где нейросенсорный компонент выражен меньше).
При приступах головокружения наблюдаются выраженные вегетативные нарушения (тошнота, рвота, потливость, изменения давления крови - гипо-, гипер-, нор-мотоння). Нередко сердцебиения и боли в сердце, расстройства стула и мочеиспускания. Довольно часто возникают головные боли в момент пли после приступа, слабость, разбитость, шум и заложенность в ухе. Снижена разборчивость речи.
Рентгенологические, неврологические, офтальмологические симптомы не характерны, кроме остеохондроза.
Таким образом, диагностика болезни Меньера, даже и без возникновения приступов головокружения, не представляет затруднений.
ПД. При первом обращении необходимо обратить особое внимание на жалобы, анамнез, проверить слуховую функцию. Желательно направить в специализированное учреждение для обследования (сурдолог, отоневролог, невропатолог). При исследовании вестибулярной функции выявляется гипофункция лабиринта разной степени. На ранней стадии возможна гиперфункция. Дегидратационные тесты, как правило, положительные. Если динамики после дегидратации нет, то через некоторое время тест нужно повторить по обычной методике или при повышенной гидратации. Для экспериментальных тестов (калорических и вращательных) часто характерен вестибулярный феномен ускоренного нарастания громкости, аналогичный слуховому феномену ускоренного нарастания громкости. Тимпанометрия у больных болезнью Меньера не изменена (за исключением редких случаев возможного заболевания среднего уха). При акустической рефлексометрии (ипсилатеральной п контралатеральной) в зависимости от степени тугоухости и мощности аудиометра -kocti КСЫ Вь13ываются и яасто указывают па феномен ускоренного нарастания гром-
БФТ. Вестибулярные супрессанты: меклизид дименгидрамип, бетагистин, клоназепам, диазепам, амитриптилин. Противорвотпые средства: тиэтплперазин, про-458
“•°"-- «»«*««. «-w ».
37.1.2. Лабпршп-иты (серозные, гнойные) также вызывают тшшчиш .iitik ivjii i системного го.,о,„кружена „ нарушен,» слуха, регресс которых разе,..,о о н д ленповтечеппенесколькихнедельплилажрмргагтопо .... мед
. t псдсльплидаже месяцев по мере ослабевания причины
вызвавшей их. 1 ll,l,W|
Известны лабиринт.™ бактерналы.ые (как осложнение среднего ог.па) и вн-русные (при кори, краснухе, гриппе, эпидемическом паротите).
Начало острое. Продолжительность болезни составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Расстройство равновесия появляется на 2-3 педеле с момента заболевания. Приступ головокружения возможен только в период болезни. Предвео пиков пет. Ремиссии бывают редко. Нарушение слуха характеризуется отсутст впем феномена ускоренно, о нарастания громкости, тип аудпологической кривой - нисходящий, слух прогрессивно ухудшается до полной глухоты (при гнойном лабириитпте). Пороги ультразвука повышены, литерализуются в лучше слышащее ухо. Разборчивость речи пропорциональна степени потери слуха. Нарушений глазного дна и полей зрения пет. Неврологические симптомы, как правило, отсутствуют. Сосудистые нарушения в лабиринте происходят чаще всего в пожилом возрасте при наличии гипертонии или гипотонии, с бурным началом, постепенно проходят на фоне патогенетической терапии. Часто выявляются шейный остеохондроз и сосудистые изменения при функциональной диагностике.
БФТ. При подтвержденной бактериальной природе лабирпнгпта: амокепцнлпн, амоксиклав, цефуроксим, азитромицин, кларитромицин. При вирусной этиологии лабиринтпта: ацикловир, ганцикловир, зидовудин, циклоферон, пеовир, иммуноглобулин, интерферон, левамизол и др.
Бетасерк, циниаризпн, флунаризии, винпоцетин.
37.1.3. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ). Это наиболее часто встречающееся вертиго, которое характеризуется короткими приступами системного головокружения при быстром изменении положения головы и тела, когда больной находится в горизонтальном положении или прп наклоне вперед и запрокидывании головы назад Как правило, головокружение быстро проходит самостоятельно - длительность его от нескольких секунд до 1 мин. ДППГ может персистировать в течение нескольких месяцев. Среди пациентов старше 50 лет, страдающих головокружением, удельный вес ДППГ составляет 34-41%. С возрастом частота ДППГ увеличивается. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. ДППГ начинается через определенный латентный период после изменения положения тела (10 с). Первоначально головокружение может быть интенсивным, с вегетативными нарушениями, продолжается до минуты. Если не из менять положение головы, оно быстро проходит. Если изменить положение несколько раз, то ДППГ исчезает и не возобновляется. После длительного отдыха оно появляется снова. Характерна постепенная адаптация. Неврологических симптомов нет.
37.1.4. Вестибулярный пейронит (острая периферическая вестпбулопатия, вестибулярный неврит) - это внезапно возникающее продолжительное сильное юло вокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, нарушением равновесия, чув-
Заболеванпе возникает в возрасте преимущественно 30-35 лет. Начало острое. Симптомы усиливаются при движениях головы или изменении Головокружение сильное, истощающее, продолжается несколько дней, далее разви-илииикружиппс и очень тяжело переносят это состояние и
ваются слабость, неустойчивость. Больные о г р
459
не поднимаю гея с постели в течение нескольких дней. Почти в половине случаев приступы повторяются через несколько месяцев или лег.
Доказательств инфекционной природы данного заболевания нет. Однако отмечено развитие пейронита после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, различных отравлении и др.
Характерен спонтанный нистагм. Улитковых симптомов пет. Иногда возникают шум и заложенность в ухе.
* ПД. Слух не снижается, результаты аудиологического исследования остаются нормальными. Отоскопия без патологии. Калорические ответы - угнетение до ареф-лексин. Другой неврологической симптоматики пет. Признаки заболевания ЦНС отсутствуют. Гальванические пробы указывают на снижение ответа. Локализация очага - вестибулярный ганглий. Гальванический тест является единственным диаг-носгическим тестом, позволяющим отдифференцировать вестибулярный пейропит от других заболеваний лабиринта.
37.1.5 , Посттравматическое головокружение. Тонкие костные мембраны лабиринта могут повреждаться прп травме. Сразу после травмы возникают вестибулярное головокружение, тошнота, рвота вследствие выключения одного из лабиринтов. Реже головокружение обусловлено поперечным или продольным переломами пирамиды височной кости, которые сопровождаются кровоизлиянием в среднее ухо пли повреждением барабанной перепонки. Характерен горизонтальный спонтанный нистагм н нарушение равновесия. Симптоматика усиливается при резких движениях головой. При баротравме (прп нырянии, н ату ж и вании, кашле) возможен разрыв мембраны в области овального или круглого отверстий и образование перилимфатической фистулы, через которую изменение давления в области среднего уха передается на внутреннее ухо. Развиваются перемежающееся или позиционное вестибулярное головокружение и непостоянная нейросенсорная тугоухость. Перилимфатическая фистула закрывается спонтанно, что сопровождается исчезновением симптоматики.
БФТ. Вестибулярные супрессанты: меклпзпд дименгидрампн, бетагистин, клоназепам, диазепам, амитриптилин.
37.1.6 . Холестеатома - опухоль, развивающаяся иногда при хроническом бактериальном воспалении внутреннего уха. Разрушает стенки барабанной полости и приводит к образованию перилимфатической фистулы и, соответственно, к появлению системного головокружения и тугоухости.
37.2. Головокружение, связанное с поражением вестибулярного нерва.
37.2.1. Невринома статоакустпческого нерва (восьмого черепного нерва) развивается постепенно. Головокружения редкие. Состояние вестибулярной функции -характерна арефлекспя. Слух: при развитии невриномы во внутреннем слуховом проходе глухота развивается быстро. При локализации опухоли в области мостомозжечкового угла (ММУ) тугоухость развивается медленно, иногда годы. Характер аудиологнческои кривой нисходящий, слуховые нарушения прогрессируют.
Невринома VIII нерва в некоторых случаях может проявляться острым системным головокружением, что может привести к ошибочному диагнозу вестибулярного иепронита, лабприптита или сосудистой патологии внутреннего уха. На более поздней стадии появляются признаки поражения других черепных нервов (ЧН).
ПД. При^закрытых глазах или в темноте выявляется постоянный двунаправлеп-нын, частью нистагм, обнаруживаются вестибулярная арефлекспя, признаки поражения лицевого и тройничного нервов, признаки поражения мозжечка, изменения глазною дна. Необходимо раннее детальное обследование с привлечением отонсв-
460
ролога, окулиста, невропатолога, рентгенография височных костей по Степвепсу маг нитнорезонанспая томография, а также консультация нейрохирурга Р У’ '
37‘ как следствие лекарственных воздействий Сочетанное
поражение лабиринта и вестибулокохлеарного нерва возможно нрн — и медикаментозных (противоэпплептические, противоревматические, ан иб™. альпые препараты, салицилаты) интоксикациях При этом нередко наблюдается помимо вестпоулярных расстройств, „ нарушение слуховой функции. После отмены препарата наступает улучшение вестибулярной и слуховой функций. Однако у некоторых пациентов, особенно пожилых, полного восстановления может по быть
37.3. Головокружения при расстройствах центральной нервной системы, связанные с поражением ствола головного мозга и других структур задней черепной ямки.
37.3.1. Вертебро-базплярная недостаточность. Диагноз недостаточности кровообращения в вертебробазилярной системе (ВВС) основывается на характерном снм-птомокомплексе, объединяющем несколько групп клинических симптомов К ним относятся зрительные и глазодвигательные расстройства; нарушения ci а гики п ко* орднпацпи движении, вестибулярные нарушения. Именно этот спмптомокомплекс встречается более чем у 80% пациентов с недостаточностью кровообращения в ВБС.
При этом предположительный диагноз определяется наличием не менее двух из указанных симптомов. Они обычно кратковременны и проходят нередко самостоятельно, хотя являются признаком неблагополучия в этой системе и требуют клинического и инструментального обследования. Особенно необходим тщательный анамнез для уточнения обстоятельств возникновения тех или иных симптомов.
Зрительные и глазодвигательные расстройства относятся к весьма частым симптомам и проявляются затуманиванием зрения, неясностью видения предметов, иногда фотопспямп или мерцательными скотомами и выпадениями полей зрения. Глазодвигательные нарушения выражены преходящей диплопией с негрубымп парезами мышц глаза и недостаточностью конвергенции. У большинства больных эти нарушения относятся к начальным проявлениям заболевания, а у четверти из них служат одной из главных жалоб. Статическая и динамическая атаксия относится также к числу постоянных симптомов, которые проявляются жалобами больных на неустойчивость и пошатывание при ходьбе. Координация движений нарушена значительно меньше, стойкое изменение ее встречается обычно прп инфарктах мозжечка. Вестибулярные нарушения проявляются в виде остро развивающихся системных головокружений; выявляется спонтанный нистагм, иногда только после специальных проб с поворотами головы в сторону и фиксацией ее в этом положении (проба Де Клейна). При этом головокружение как моносимптом может расцениваться в качестве достоверного признака дпецпркуляции в ВБС только в сочетании с друьп-ми признаками нарушения кровообращения в ней у больных с относительно стойким отон евро логическим симптомокомплексом. Менее известны, хотя встречаются нередко, оптико-вестибулярные расстройства. К ним относятся симптомы коле лющенся тени" и "конвергентного головокружения", когда больные испытывают головокружения пли неустойчивость прп мелькании света и тени пли прп взгляде вниз. Описанная триада симптомокомплексов дополнена в настоящее время други ми признаками, которые в сочетании с ними также позволяют судить о недостато i мости кровообращения в ВБС. К ним относится транзпторная глобальная амнезияi-внезапно развивающиеся эпизоды временной утраты спосо ностп к запомп ia , закреплению в памяти новых сведений. При этом больные становятс р роваппымп во времени, месте п ситуации, что связывают с негрубых^е ичес поражением структур лимбической системы. Возможны и другие кратковре.
461
ичрушеппя высших корковых функций. Это различные виды зрительных агнозий с нарушением оптико-пространственного восприятия, а также элементы сенсорной и амнестической афазии в результате ишемии в дистальных корковых ветвях задней мозговой артерии. Характерными симптомами являются приступы внезапного па-дения и обездвиженности без потери сознания (chop attacks), возникающие обычно при резких поворотах пли запрокидывании головы. Описан синкопальный вертебральный синдром, при котором наблюдается утрата сознания и гипотония мышц при отсутствии данных, свидетельствующих об эпилепсии и дру1пх пароксизмальных состояниях. К Проявлениям диэнцефальных расстройств относятся резкая общая слабость, непреодолимая сонливость, нарушения ритма сна и бодрствования, а также различные вегетативно-висцеральные расстройства, внезапные повышения АД, нарушения сердечного ритма и др. Наличие сочетания ряда характерных симптомов позволяет с достаточной степенью вероятности остановиться на диагнозе синдрома недостаточности кровообращения в ВБС, хотя при этом обозначается лишь ишемический характер процесса и территория мозга, на которой развертываются события.
Основными причинами преходящих ишемических изменений в ВБС служат факторы, ограничивающие приток крови в эту систему или же способствующие избыточному оттоку из нее в другие сосудистые бассейны. К факторам, ограничивающим кровоток, могут быть отнесены следующие: окклюзирующие атеросклеротические стенозы, тромбозы, эмболии; посттравматическое расслоение позвоночных артерий; экстравазальные компрессии их прп патологии позвоночника пли мышцами шеи, а также рубцово-измененными тканями; деформации артерий с постоянным или периодическим нарушением их проходимости. Помимо механического влияния экстравазальные факторы могут являться причиной спазма артерий при раздражении их периартериального сплетения. Почти в двух третях случаев эти изменения касаются внечерепного отдела позвоночных артерий и нередко доступны для устранения. Поэтому выявление экстравазальных факторов приобретает особое значение. Неадекватный отток крови в другие области сосудистой системы происходит по механизму обкрадывания, обычно в систему сонных артерий через виллизиев круг или в артерии руки ретроградно через гомолатеральиую позвоночную артерию при окклюзии проксимальных отделов подключичной артерии. Современные методы клинических и инструментальных исследований позволяют выделить основной патогенетический фактор и обосновать пути его устранения.
ПД. Инструментальные методы диагностики. Ультразвуковая допплерография позволяет получать данные о проходимости позвоночных артерий, линейной скорости и направлении потоков крови в них. Компрессионно-функциональные пробы дают возможность оценить состояние и ресурсы коллатерального кровообращения, кровоток в сонных, височных и других артериях. Дуплексное сканирование демонстрирует состояние стенки артерий, характер п структуру стенозирующих образовании. Трапскраниальная допплерография с фармакологическими пробами имеет значение для определения церебрального гемодинамического резерва. Ультразвуковая допплерография (УЗДГ), детекция сигналов в артериях дает представление о интенсивности микроэмболического потока в них, кардиогенном или сосудистом эмоологепном потенциале. Исключительно ценными представляются данные о состоянии магистральных артерий головы, получаемые при МРТ в режиме ангиографии. акоцец, на этом этапе диагностики, когда решается вопрос о проведении тром олитической терапии или хирургическом вмешательстве на позвоночных артериях, определяющее значение приобретает контрастная рентгеновская паиапги-
462
на г|ОЗВО|1очиые ар,epIII1 опальными пробами. Особое место в ряду ш.стру^Йыщщ м™в заи.шшет ото’ неврологическое исследование, особенно если оно подкрепляется комп Хеш.ымй электронистагмографическими и электрофизиологическими даипьин, о слухогш!" вызванных потенциалах, характеризующих состояние стволовых струкпур мозга а также данным МРГ. Последовательность применения перечисленных инструментальных методов исследования (алгоритм) определяется логикой построен, я кли-нического диагноза. 1
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) - острое кратковременное (часто 5-20-мину гнои продолжительности) расстройство кровоснабжения головного мозга, не приводящее к стойким изменениям мозгового вещества, прп котором клинические симптомы подвергаются обратному развитию в течение 24 ч. Если полное восстановление неврологического дефицита происходит за срок, превышающий 24 ч, но меньше 3 недель, диагностируют ишемический малый инсульт. Случаи, при которых очаговый ишемпческпп неврологический дефицит полностью проходит в течение 3 недель, иногда ооозначаюг термином обратимый ишемический неврологическим дефицит (ОИНД). ОИНД, длящийся более 3 недель, определяют как завершенный ишемический инсульт или инсульт со стойкой неврологической симптоматикой (инфаркт мозга). Транзиторные ишемические атаки в вертебрально-базилярной системе характеризуются быстрым началом (от появления первых симптомов до их максимального развития проходит не более 5 мин, обычно менее 2 мни), а также следующей неврологической симптоматикой:
1) двигательные нарушения: слабость, неловкость движений пли паралич конечностей любой комбинации, вплоть до тетраплегни (иногда во время различных приступов сторона двигательных нарушений меняется); н/пли
2) расстройства чувствительности, потеря чувствительности или парестезии конечностей в любой комбинации, включая все четыре, или распространяющиеся на
обе половины лица или рта (чувствительные нарушения часто двусторонние, однако во время различных приступов могут отмечаться то на одной, то па другой сторо
не тела); и/или
3) гомонимная гемианопсня или корковая слепота; п/или
4) атаксия, нарушение равновесия, неустойчивость, не связанные с головокру
жением; и/или
5) приступ головокружения (сопровождающийся или не сопровождающийся тошнотой и рвотой) в сочетании с диплопией, дисфагией и дизартрией.
Ни один из этих симптомов, возникающий изолированно, не должен рассматриваться, как проявление TH А. Только при комбинации таких симптомов пли при появлении расстройств, перечисленных в пунктах 1, 2, 3 или 4. приступ следует от
нести к категории транзиторных ишемических атак.
Острое нарушение кровообращения в вертебробазилярной системе (инсульт в стволе мозга или в мозжечке).
Вестибулярное головокружение и нарушение равновесия наблюдаются при развитии инсульта в стволе мозга, а также локализации инсульта в мозже п<е. дпако обычно острое нарушение кровообращения в вертебробазилярной системе помимо вестибулярных расстройств сопровождается нарушениями артикуляцп ’ ‘ ’
или л,,™»™-,. Исключение соста.лнют
кого или геморрагического характера, расположенные во Фл к пасстоопства и делах мозжечка, при которых отсутствуют типичные мозжечковые расстройства,
463
снеIсмпос гочовокружеипе с нарушениями равновесия является единственным симптомом Поэтому впервые возникшее системное головокружение у лиц среднего и пожилого возраста прп наличии факторов риска развития церебрального инсульта Tpcovci проведения МРТ-псследованпя.
Поражения ВБС могут клинически проявляться, как типичные лакунарные инсульты (синдромы "чистой гемпгпперестезпи”, "чистого гемипареза , чистой геми-атаксии", "дизартрия* неловкость кисти" и т.д.)- Двумя характерными для стволовой локализации ВБС, так называемыми расширенными синдромами поражения, являются: "чисто двигательный инсульт, который может дополняться нарушением движения глазного яблока пли поражением черепного нерва (например, глазодвигательного при синдроме Вебера), и изолированная межъядерная офтальмоплегия. Следовательно, надо признать, что синдром поражения ВБС представляет собоп гетерогенную группу инсультов.
Дисциркуляторная энцефалопатия с вертиго-атактическим синдромом.
Термин хроническая вертебро-базилярная недостаточность в клинической практике соответствует вертпго-атактпческому синдрому как проявлению дисциркуляторной энцефалопатии. Клинически вертпго-атактический синдром проявляется жалобами на головокружение и нарушение координации движений, особенно в виде пошатывания, забрасывания прп ходьбе. По мере прогрессирования заболевания субъективные ощущения больных уменьшаются, в то время как объективные признаки в виде нистагма, координаторных нарушений нарастают.
БФТ. Бегасерк, цпнпарпзпи, флунарнзпп, вазобрал, винпоцетин, аспирин, кло-пидогрель, тиклопидин, гепарин, варфарип, феиилин, ноотропил, глицин, гинко-билоба, пиридитол.
37.3.2. Головокружения, связанные с поражением ствола головного мозга и других структур задней черепной ямки инфекционного генеза (энцефалит ствола мозга). Иногда головокружение возникает при энцефалите ствола мозга, хотя чаще эта патология вызывает атаксию. Головокружение при энцефалите ствола мозга носит устойчивый характер и сопровождается лихорадкой и такими неврологическими симптомами, как вертикальный нистагм или офтальмоплегия. Бактериальные менингиты могут сопровождаться значительной утратой слуха, особенно в начале заболевания, иногда у больного развивается атаксия. Головокружения при бактериальных формах менингита обычно не бывает.
БФТ При вирусной этиологии энцефалита: ацикловир, ганцикловир, зидовудин, циклоферон, неовир, иммуноглобулин, интерферон, левамизол и др.
Бетасерк, циннарпзин, флунаризин, винпоцетин.
37.3.3. Головокружения, связанные с поражением ствола головного мозга и других структур задней черепной ямки опухолевого происхождения.
Объемные процессы в задней черепной ямке, карциноматоз оболочек, парапеоп-ластическии краниальный полирадикулопсврит (синдром Гарсена (Garcin) могут сопровождаться головокружением, нередко позиционным нарушением равновесия, нистагмом. Но при этом выявляются и другие неврологические симптомы, характерные для поражения структур, расположенных в задней черепной ямке. Так, головокружение как раниип или первый симптом появляется у 25% больных с опухолью ствола мозга, но он быстро перекрывается более угрожающими для жизни симптомами. торичные поражения, которые встречаются чаще, чем первичные опухоли продолговатого мозга, нередко сопровождаются параличом многих черепных нервов и симптомами продольного тракта. Лечение этих опухолей носит симптоматический характер, а прогноз обычно неблагоприятный.
464
..»—«
ся головокружением, особое место занимает MATpeTib'n^л°'ИИ’COI'P°UC^ симптомы головокружения сопровождают ло 72°/ г .......... ра:и"’|Х а1)10Р01’.
30% оно является .........
ное головокружение является д»„.... С|М|ТОМО„' ,,6»‘“ZeZi'X
рени. И значительно чаще оно существует вне приступов мигрени Л““СЫ М,И
В настоящее время вестибулярные расстпойе г«-> ,,п.,..
г .хрупок. paccipoiiciBd при мигрени системагпзппова-
следу,о,ш.„ образом: головокружение в картине и„феи„а,,ои avp. Зжс
,,редвести,.ков,, ,1р,,сту,,зк,|,грЕ1„,(,„встре,аегсяяа„К).ата„с„,,'.,1 фаз ни с ких приступов. 1
Головокружение как предвестник головной боли может сопровождаться юшпо-топ, рвотой, атаксией и расстройством равновесия, а также другими симптомами продромальной фазы. Наиболее часто головокружение возникает в фазу головной боли, имеет разную длительность и выраженность и может быть усилено изменением позы. Головокружение во время цефалгического приступа встречается при простои (без ауры) мигрени, однако существенно чаще оно бывает проявлением ассо-циированнои мигрени (с аурон). В этих случаях наблюдается истинное (вестибулярное) головокружение.
Особое отношение имеет головокружение к так называемой базилярной мигрени, оппсанноп Bickerstaff (1961),при которой головокружение предшествует головной боли и сопровождается нарушением зрения, диплопией, гемиапопсней, нарушением слуха, двусторонней слепотой, дизартрией в течение нескольких минут. Вестибулярные расстройства бывают очень яркими при этой форме - атаксия, шум в ушах, истинное головокружение. Вслед за этим развивается ярчайшая пульсирующая головная боль с преимущественной локализацией в затылочной области, со
провождающаяся рвотой и кратковременной потерей сознания.
Следует отметить, что больные мигренью значительно чаще, чем в популяции, страдают головокружением, существующим вне приступов головной боли. Головокружение, независимое от головной болп, обозначают у таких больных как мигренозный эквивалент". Это состояние еще определяют как' мигрень без головной боли или "обезглавленная мигрень". Само головокружение как мигренозный эквивалент может быть спровоцировано резким изменением позы или положения головы, по может быть п спонтанным. Особой устойчивостью отличается юловокружеппе при катаменпалыюй мигрени. В целом головокружение вне связи с мигренозными приступами, особенно прп отсутствии других мигренозных черт и симптомов, вызывает значительные диагностические трудности.
Несмотря на то, что длительное и устойчивое нарушение вестибулярной системы у больных мигренью наблюдается редко, специальные исследования о наружи вают высокий процент случаев появления спонтанного нистагма и изменении выз
ванного п калорического нистагма.
В целом патологические отоневрологическпе симптомы обнаруживаю ся у5% больных мигренью, они расцениваются как отоневрологическпеосложненпя мигрени. Все эти изменения, как и расстройства, связанные с центральнь. I<:DOBO
пнем скорее всего являются следствием олигемии в сосудистых бассспиах, крово инсм, скорее всею, яи.пи» к^ппяпнойартерий с развитием ишемии лпоо
снабжаемых системой позвоночных и базиляр р Р ’ «ячой и стволе
репептопнпх органов вестибулярной системы, либо ее центральных связен в стволе рецепторных opraiioB в у 1 . мигренью уже имеются субклцнические мозга и мозжечке. Скорее всего, у больных р 5 Пппгп/тмп Об этом евн-вестибулярные расстройства, компенсированные между приступами. Об этом
465
четсчьсгвует частота вестнбулопатпп, двигательной болезип, а также болезни Ме-1 ьепт поп’ мигрени Все эти состояния имеют в своей основе как лабиринтные рас-ст poiici вт так и выходящие за их рамкп вестибулярные нарушения. Их объединяют многие кчнинческпе признаки: провокация п усиление стрессом, яркое вегетативное п эмоцпопааыю-аффектпвпое сопровождение, личностные и поведенческие нарушения нрепмущее гвенно пароксизмальный тип основных проявлений. Механизмом провокации головокружения прп этих формах могут быть и такие периферические факторы, как изменение позы пли положения головы. Однако, несомненно, как п само головокружение, так и все основные симптомы мигрени обусловлены участием более универсальных механизмов психофизиологической активации при мигрени.
БФТ. Во время приступа мигрени: золмитриптап, суматриптан, меклпзид, димеп-гпдрампн, бетагистин, клоназепам, диазепам,
В межприступный период: депакнн, цпинарпзпн, флунаризии, бетагистин, винпоцетин, верапамил.
37.4.2. Эпилептический приступ. Системное головокружение может быть ведущим проявлением простых п сложных парциальных эпилептических приступов, если эпилептический очаг вовлекает вестибулярные золы коры (верхняя височная извилина и ассоциативные зоны теменной доли). Головокружение сопровождается нередко шумом в ухе, нистагмом, парестезиями в противоположных конечностях. Приступы кратковремепны. Часто такие приступы сочетаются с типичными проявлениями височной эпилепсии (жеванием, гиперсаливацией, неприятными ощущениями в эпигастральной области, иногда зрительными галлюцинациями). Характерно нарушение пли сужение сознания. Как правило, приступы стереотипны. В диагностике помогает ЭЭГ. Головокружение может быть симптомом базилярной мигрени. Приступ включает в себя зрительные, чувствительные нарушения и, как правило, головную боль, нарушение сознания.
БФТ. Диазепам, карбамазепин, дифенин, депакин, магнезии сульфат.
37.4.3. Рассеянный склероз (демиелизационная болезнь). Рассеянный склероз поражает в основном людей зрелого возраста. В неврологической практике это одна пз наиболее часто встречающихся патологий, характеризующаяся неупорядоченным во времени возникновением рассеянных очагов демиелинизации. Множественный склероз может сопровождаться головокружением и/шш ощущением вращения или падения, но эти симптомы обычно появляются па поздних стадиях развития заболевания.
37.4.4. Нейроспфплпс. Сифилис может поражать вестибулярный лабиринт на всех стадиях развития. Как врожденный, так и приобретенный сифилис часто приводит к выраженной двусторонней глухоте и иногда к головокружению. У 24% больных с цереороваскулярным сифилисом и 14% пациентов с менингеальным иейроси-фплисом, помимо других симптомов, отмечается головокружение. Прп диагностике важную роль шрают анамнестические данные. При постановке диагноза проводят специфические серологические пробы па сифилис.
37.5. Головокружение прп патологических изменениях в области шеи.
37.5.1. Вро/К де иные и дегенеративные изменения шейного отдела позвоночника.
лати азия - одна из наиболее часто встречающихся скелетных аномалий в ат-лапто затылочной области. Опа возникает за счет перемещения вверх базилярной и мыщелковых частей затылочной кости с соответствующим изменением размеров задней черепион ямки.
Платибазия основания черепа может встречаться как при злокачественных иово-разоваппях, так и прп размягчении затылочной кости в результате несовершенного
466
остеогенеза, болезни Педжета оахнтп н
ческих симптомов объясняется тем, что при дай пойп1^033 азпообр;,'"|С
- Сдавливание задних черепных нервов (IX, X, XI, XlS"" М°ЖСТ Про"',°"1"
Сдавливание позвопочноп и базпляппой чпгрниГг ллг
иалцлярпон артерии, сопровождаемое поехолякш-
МИ ишемическими нарушениями в стволе мозга; преходящи
’ Сдавливай не продолговатого мозга и иногда миндалин мозжечка
У больных обычно укорочена и иногда неподвижна шея. У них выявляются сенсорные и/илп моторные нарушения языкоглоточного, блуждающего и подъязычно-го нервов.
Beci ибулярные симптомы имеют следующие особенности:
- Головокружение провоцируется поворотом или запрокидыванием головы.
- Спонтанный нистагм отсутствует, но поворот и запрокидывание головы индуцируют преходящим нистагм, направленный в противоположную сторону, с коротким латентным периодом и не угасающий при повторных пробах.
- Постепенное изменение положения головы без ее вращения или запрокидывания не вызывает нистагма и головокружения.
Калорические и вестибулярные пробы находятся в пределах нормы. Улитковые симптомы обычно отсутствуют. Как правило, симптоматология появляется у больных среднего возраста и носит прогрессирующий характер. Опухоли в задней черепной ямке на уровне большого отверстия, сирингомиелия продолговатого мозга и рассеянный склероз сходны по клинической картине с платпбазией. Затылочношейные боли и неподвижность шеи дают основание предполагать шейный спондилез. Диагноз устанавливается рентгенологически.
Дегенеративные изменения при шейном спондилезе могут длительное время протекать без каких-либо симптомов. Прп шейном спондилезе межпозвоночные диски утончаются, а по периметру фиброзного кольца появляются множественные выпя-
чивания. Если одни из отростков выпячивается в межпозвоночное отверстие, го он может вызвать сдавление спинномозгового нерва. Прп сильно выраженном спондилезе возможно сдавливание позвоночных артерий с характерной симптоматикой.
Клиническая картина характеризуется болями п неподвижностью в области шеи, особенно утром после сна, утренними болями в затылочной области, болями в руках п их парестезией. Мышечная слабость, вялые рефлексы указывают па вовлечение в процесс корешков спинномозговых нервов. Снижение тактильной и болевой чувствительности в руках и ногах сопровождает вовлечение в процесс задних столбов
спинного мозга.
Головокружение провоцируется принудительным движением головы набок при резком ее запрокидывании. Улитко-вестибулярная симптома!ология является крайне вариабельной. Спонтанный вестибулярный нистагм встречается крайне редко. Вызванный вестибулярный нистагм является ведущим симптомом. Его можно вызвать не только изменением позы, но и пассивным вращением шеи, он не имеет ла тептного периода, обычно стабильный с медленным спадом н не поддается пстоще-тт птпппп тюп статических и динамических позицп-
пию. Нистагм может быть вызван также при паи
онных пробах. Калорические и оптокинетические ответы в основном<
и не отличаются от нормы. Снижение слуха носит сначала односторонний, р се сорный характер а затем обычно переходит в симметричную двустороннюю глу-х“”< к» "I»”'». ™umou“ '
“ПфГПрХях: диклофенак, кетопрофен.
1. пип ттннтпизин сЬлунаризнп, бщагпстпн, впппоце
ксефокам, пимесулпд. Цшшарпзин, ч^д и
467
37 5 Травма шейного отдели позвоночнике! (хлыс гообрззное повреждение) воз-11in ют прп неожиданном резком движении головы (опускании, запрокидывании или наклоне), наиболее часто при гранспортпых авариях. Больные жалуются на головную боть бопь в шее, головокружение, звон в ушах, плохое восприятие высокихзву-ков раздражительноегъ, утомляемость, "туман" перед глазами, сердцебиение, внезапное покраснение, потливость п посттравматпческое беспокойство. Характерным признаком классической хлыстоооразпоп травмы шеп является отставленное во времени появление вестибулярных и других симптомов. Бессимптомный интервал варьирует от 2 до 4 педель. Болезнь проходит 3 стадии.
- На первой стадии у больных развивается головная боль и боль в шейно-затылочной области, ригидность шеи и периодические приступы головокружения, а также головокружение, вызванное движениями головы. Нередко появляется звон в ушах.
- Для второй стадии особенно характерна постоянная неустойчивость (и даже атаксия), сопровождаемая позиционным головокружением и нистагмом. У больных появляются постоянная сильная боль в шее, иррадиирующая в плечи и руки, и мигрень, периодическое помутнение и мелькание мушек перед глазами. У некоторых больных развивается слабость и снижение чувствительности в конечностях, а также звон в ушах. Эта стадия может продолжаться несколько недель или месяцев.
- Третья стадия характеризуется постепенным исчезновением перечисленных выше симптомов. Наиболее длительно сохраняются звон в ушах, головная боль, ограничение движений шеи и позиционное головокружение.
Been 1було’сппнальные рефлексы не имеют диагностической ценности. Спонтанный нистагм встречается редко. Поворот шеи вызывает устойчивый или преходящий нистагм, направленный в сторону, противоположную вращению. Он появляется без латентного периода и затем плавно уменьшается по амплитуде. При позиционных пробах обычно имеет место типичный позиционный нистагм легкого пароксизмального типа. Калорические пробы, как правило, не изменены. Результаты оптокинетической пробы остаются нормальными при чисто периферических повреждениях шейного отдела спинного мозга или лабиринтов, если нарушается кровоснабжение ствола мозга, то они становятся неритмичными с прогрессивным дирекцион-ным преимуществом в сторону ускорения движения мишени.
37.6. Легкое пароксизмальное головокружение у детей. Доброкачественное пароксизмальное головокружение - ДПГ (легкое пароксизмальное головокружение) -заболевание детей раннего возраста. Большинство приступов начинается в возрасте от 1 года до 3 лет (максимум - на втором году жизни). Мальчики и девочки страдают одинаково. Провоцирующих факторов заболевания обычно не выявляется, редко имеются сведения об ушной инфекции. Относительно часто имеется семейная отя-гощенность по мигрени. ДПГ представлено нечастыми (в большинстве случаев частота варьирует от 1 до 4 раз в месяц) и короткими (от нескольких секунд до 5 мни) эпизодами резкой неустойчивости, во время которых очень часто ребенок падает. Иногда упавший может лежать па полу н отказываться двигаться. В момент приступа можно заметить бледность и потливость ребенка, а также нистагм. Изредка могут появляться жалобы на тошноту. Рвоты, как правило, не отмечается. Сознание всегда сохранено, однако прп кратковременном приступе у родителей может сложиться впечатление об его утрате, особенно при впервые возникшем пароксизме. Очень характерным признаком в момент пароксизма является стремление ребенка найти опору схвашться за что-то, прижаться к чему-то, прилечь на диван, кровать. Изредка в момент приступа можно отметить появление вынужденного положения головы. дщеп в возрасте до одного года состояния, описываемые как парокспзмаль-
468
I
цып тортпколлпс, также связывают с nnfinn,,..,..,..
.окружением. В этом случае приступ длится ‘ uw,w“u uup<ikc[i:iu;ijii,iilim ник,-поджаться „ и течение часов. |,eZ"S ™, е "““‘"‘° “ >'»“ ' "Р'ч
пако, не отмечается. Вне прпс„ХХ™ ; 'о 1 '»
Большинство приступов самопроизвольно поохоля-'^'У1 ЗЛ°1>0“’ слух 1|С С | Радаст-
< 1 ВОЛЬ11ОПРох°ДЯ г к 4 годам, Значительное улуч-
шение наблюдается в течение года с момента возникновения пароксизмов У некоторых детей в дальнейшем развивается мигрень, что наряду с с мейно i отягошеи-ностью по данному заболеванию (доходит до 50%) дает основание огноспть Д ИГк детским мигренозным эквивалентам”.
37.7. Головокружение при заболеваниях сердечно-сосудистой системы Существуют три основных патофизиологических механизма, посредством которых сердечно-сосудистые заболевания могут привести к уменьшению мозгового кровотока и соответственно к головокружению: аритмический синдром, гипотензивный синд-ром различного генеза и нарушение сердечного выброса (пропульсиоппой функции сердца), например, прп аортальном стенозе или выпоте в полость перикарда. Больные будут жаловаться на чувство дурноты, приближающейся потери сознания, ощущения пустоты, легкости в голове в сочетании с вегетативно-висцеральными нарушениями: бледностью кожных покровов, сердцебиением, тошнотой, потемнением в глазах, гипергидрозом. Во всех случаях головокружение будет носить несистемный характер и являться лишь одним из многочисленных симптомов, характерных для каждого из данных синдромов патологии сердечно-сосудистой системы, а терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания,
37.8. Головокружения вследствие метаболических нарушений.
37.8.1. Гипогликемическое состояние любого генеза (смотри соответствующий раздел) среди прочих симптомов может проявляться головокружением Больные будут жаловаться па чувство дурноты, приближающейся потери сознания, ощущения пустоты, "легкости в голове”. Несистемному характеру головокружения будет соответствовать отсутствие вестибулярной симптоматики, Другие симптомы, характерные для гипогликемии, и низкие цифры глюкозы в крови позволят в данnoii ситуации установить причину развития патологического состояния.
37,8.2. Гииервентиляционпый синдром - одна из наиболее частых форм психовегетативных расстройств. Сложная многокомпонентная структура этого психофизиологического феномена предполагает обязательное участие двух составляющих психовегетатпвных расстройств, с одной стороны, и метаболических paccTponciB, связанных с нарушением минерального баланса (калия, кальция, натрия) - с другой.
Основные клинические проявления включают целый комплекс эмоциональных (страх, тревога) и поведенческих расстройств, полиморфных вегетативных нарушений (преимущественно в дыхательной системе), симптомы повышенной нервно мышечной возбудимости, болевые синдромы и др. В картине пароксизмальных про явлений гипервеитиляцпопиого синдрома головокружение одни из тых феноменов. При этом пациенты, как правило, определяют свои
дурнота, легкость в голове, предобморочное состояние, днако не Повы-
головокружеиия сочетаются с нарушением слуха, шумом входьбе и шейной чувствительностью к звуковым стимулам, неусто
другими симптомами вестибулярной дисфункции. гнплпома головок-
В механизмах симптоми лто ружеипс занимает особое место. Оно явл Г1ПГПтлмой уже вслед за кото-
г, wirnnuifiiOiniOll ППОбе СИМПТОМОВ, уже вслед од лии воспроизводимых при пшервеитпляционноп i
469
in 1м возникают парестезии в конечностях, мышечные боли, карпопедальные спазмы У ч югн бочьпых С гппервептпляцпонным синдромом головокружение может прпобретагь весьма устойчивый характер навязчивости и фактически являться ве-iviiihm в клинической картине.
' а? 9 Головокружение вследствие гематологических причин. Гематологические нарушения различного генеза также могут сопровождаться ощущениями вращения и падения.
Анемический синдром может быть причиной пульсирующих головных болей, головокружения и обмороков. При этом больные будут жаловаться на чувство дур-hoi ы, приближающейся потери сознания, ощущения пустоты, легкое! и в голове . Эти жалобы характерны для предобморочного состояния и могут сочетаться с вегетативно-висцеральными нарушениями* бледностью кожных покровов, сердцебиением, тошнотой, потемнением в глазах. При этом следует отметить, что головокружение несистемного характера будет лишь одним из многочисленных симптомов, встречающихся при анемии и подробно рассмотренных в соответствующем разделе.
Повышенная вязкость крови (при первичной или вторичной полицитемии) может приводить к вестибулярным симптомам различной выраженности и, следовательно, к развитию вестибулярного головокружения. Так, истинная полицитемия примерно у половины больных среди других симптомов проявляется головокружением, которое может иметь черты истинного, системного головокружения и сопровождаться вестибулярной симптоматикой.
37.10. Головокружения при органических поражениях нервной системы. Нередко под головокружением больные понимают нарушение равновесия - неустойчивость, пошатывание прп ходьбе. Эти расстройства возникают, как правило, при органических поражениях нервной системы (эстрапирамидные, мозжечковые нарушения, полиневропатии, миелопатии и др.) и, конечно, не являются истинным головокружением. В этих случаях жалобы иа головокружение будут перекрываться другой неврологической симптоматикой, характерной для соответствующего уровня поражения нервной системы, а диагноз будет устанавливаться невропатологом.
37.11. Психогенное головокружение. В отличие от истинного, вестибулярного (вертпго) головокружение при психовегетатпвиых расстройствах относят скорее к несистемному, которое может иметь самые разнообразные черты: ощущение дурноты, приближающейся потери сознания, “тумана” и "потемнения'' в глазах, страх падения, а также неустойчивость прп ходьбе. Кроме того, из клинической практики известно, что головокружение может являться и одним из серьезнейших симптомов невротического расстройства.
Головокружение входш в "десятку" наиболее частых жалоб, предъявляемых больными с психогенными расстройствами. Психогенное головокружение не похоже ни на одно из известных состояний (вертиго, вестибулярное головокружение) и ие воспроизводится при известных провокационных пробах. Известно, что при истинно вестибулярном головокружении возникают эмоциональные и вегетативные проявления. Однако психогенное головокружение практически облигатно сопровождается выраженными аффективными (страх и тревога) и вегетативными (сердечными и дыхательными) феноменами. Качественный анализ аффективных нарушений у больных с психогенным головокружением позволяет говорить о преобладании тревожно-фобических расстройств. Такой частый клинический симптомокомилекс, как паническое расстройство , может протекать с ведущей жалобой и а головокружение. Характерные симптомы панической атаки в виде страха, одышки, сердцебиения, тошноты, рвоты могут возникать одновременно с такими, как дурнота, "предоб
470
морочные состояния , страх падения и mnw,»,,,,
по эти состояния реже определяются болт е1>аи',0ВВС,,я'ХаРакгсР|1°- что имен-Головокружение отмечается у 79% больных с яр со^стве"110 головокружение. мо„ у 80% больных С ИСТСро1! »
мому, не реже сопровождаются симптомами головокружения. Они и ZXZ -пичиым симптомами депрессии средн таких классических проявл и й Z од -ленность, апатия, снижение аппетита и нарушения сна. Однако сл ду • noZ что при соматпзированных депрессиях головокружение может бьп Диим > типичных симптомов, маскиРУЮЩИХ собственно депрессивную симптоматику В этих случаях именно депрессия лежит в основе стойкого головокружения, что требует несомненно специфического лечения антидепрессантами. Рассматривая варианты головокружения при психовегетативных расстройствах, следует особо упомянуть о феномене агорафобии. Агорафобия, классически определяемая как боязнь простран-ства, на практике проявляется у больных различными страхами: публичных мест, закрытых помещении и т.д. и в том числе боязнью упасть в результате головокружения. Нередки симптомы головокружения у больных истерией.
В целом головокружение - одни из конверсионных симптомов прп неврозе, а вестибулярные расстройства вообще очень легко возникают в ответ па психогенные факторы. Известно, что состояние вестибуломозжечковой системы можно изменить посредством внушения, поскольку ядра вестибулярной системы нейроапатомичес-ки тесно сопряжены с вегетативной нервной системой, активно участвующей в психических процессах.
По-видимому, именно эти процессы имеют значение в механизмах енмптомооб-разовання истерической астазии-абазии, которая существует не только в воображении больного, но и реально включает вестибуломозжечковые механизмы.
Независимо от ведущего психопатологического синдрома наибольшие трудности вызывают пациенты, у которых развивается хроническая форма головокружения, и они подобно больным с хронической болью нуждаются в помощи психиатров. Как правило, эти случаи наиболее трудны для диагностики и особенно терапии. Причины такой хронизацпи пли стойкости головокружения следует искать в личности пациента и особенностях психосоматической сферы. Эпизодические головокружения. возникающие в различных ситуациях, часто сопровождаются тревогой и страхом, прежде всего перед возможностью повторения этой ситуации, а самое главное страхом, что головокружение является симптомом серьезною заоолевання.
У пациентов даже прп наличии отдельных эпизодов головокружения или незна чптельных вестибулярных расстройств, но переживающих состояние!ревоги п стра ха, головокружение имеет более продолжительный и интенсивный характер, что приводит к усиленной фиксации взора ( вестибулярное привыкание ) стремле нии фиксировать взор на находящемся перед ними предмете и удерживать голову и тело по возможности неподвижными. Поэтому при необходимое in пациенты пов рачиваются всем телом. Эти симптомы порождают целый
лоб, привычно ие связанный с собственно головокружением: ощуиеш е «^топ ш-вости, трудности ориентации, особенно в темноте, и даже у том
Ф’“в в™ же контексте следует рдеемлерпвпть
несших черепно-мозговую травму. Как п в случае с по ‘ ‘ ле лег1<ой че.
ной болью, головокружение возникает су^я яе? Рэто ЛЫЙ Сцмптомо-рспно-моэговоо М„ ио-
комплекс жалоб, реже головокружеин
471
сии ши К) шчесмш характер или быть постоянным или волнообразным. Основной проб темой этих больных является обьективнзацня собственно вестибулярной -шсфупкцип и установление связи ее с перенесенной травмой. В настоящее время рассматриваются как психоаналитические концепции развития посттравматических симптомов, так п пейропспхиатрические аспекты с возможным по-врсждеипем нейронных и нейромедиаторных систем, вызванным даже незначительной травмой.
37.12. Зрительное головокружение.
37.12.1. Физиологическое головокружение. Между разными формами функционального" головокружения не существует четких границ, они достаточно размыты как сиидромологическн, так и по сути. К наиболее широко распространенным феноменам этого ранга относятся кроме вестпбулопатни и всех вариантов психогенного головокружения также двигательная болезнь, высотное и зрительное головокружение.
Физиологическое зрительное головокружение может быть вызвано оптокинетической стимуляцией (оптокинетическая двигательная болезнь) или критическим расстоянием между наблюдателем и ближайшей постоянно видимой внешней средой, которая находится внизу (высотная болезнь). Патологическое зрительное головокружение возникает либо в результате непроизвольного движения глаз (осцил-лопсия), либо в результате рассогласования между реальным и ожидаемым положением глаз (острый паралич наружных глазных мышц).
Двигательная болезнь - собирательное понятие, включающее различные формы вестибуловегетатнвных расстройств, вызываемых самыми разнообразными причинами (морская, воздушная, космическая, автомобильная болезнь), а также при мнимом движении. Основные симптомы двигательной болезни - тошнота, рвота, потливость, побледнение, учащенное дыхание, головная боль, а также головокружение, носящее преходящий характер. У люден, неоднократно переносящих эти состояния, нередко головокружение сочетается с вялостью и сонливостью, а также апатией и депрессией. Хотя в целом механизмы двигательной болезни связаны преимущественно с вестибулярной системой, несомненна и значительная роль психических факторов прп этом состоянии. Хорошо известно, что люди с невротическими особенностями имеют низкую устойчивость к провоцирующим двигательным стимулам, а страх и тревога играют существенную роль в ее развитии. Зрение является неосновным, а вторичным этнологическим фактором в генезе двигательной болезни у пассажиров, что доказано одинаковой частотой встречаемости двигательной болезни у слепых людей и людей с нормальным зрением Известны и другие виды "неорганического" головокружения, роль которых в клиническом симптомообразовапип меньше. К ним можно отнести высотную болезнь.
Высотное головокружение - это синдром, вызванный зрительной стимуляцией при преоыванни человека на вершине какого-либо высокого объекта. Оно проявляется в виде субъективного ощущения неустойчивости позы и движения, сопровождаемых страхом перед возможным падением и вегетативными симптомами, которые спотанпо исчезают после прекращения провоцирующей стимуляции. Высотное головокружение обычно о гиосят к психопатологическим феноменам, таким как невротическая акрофобия
Акрофобия как болезненное состояние формируется только у тех' людей, у которых физиологическое высотное головокружение формирует стойкие фобические расстройства, ногда развитие акрофобии связано с перенесенной травмой головы или хлыстоо разной травмой шеи и возникающими офтальмологическими наруше-
472
пнями пли повреждением спполитовыхопгпши гк...
шчеикнх реакц,ш, возникающих после травмы, здесь то
37.1 .2. П. толотичсское зрительное головокружение. Центральные и иернсЬеон ческие расстройства подвижности глаз проявляются в виде таких с ч > ot < осциллопсия, диплопия, туман" перед глазами, снижение остроты ёи шX
глазное головокружение. Патологическое "гл-лиги-’’ m«n»num Р и/или пространственную дезориентацию, специфические искажения тшпра^Ген^'движ^ НИЯ и точностных движении, а также нарушение стабильности нёзы, возникает в результате межсенсорного рассогласования, когда зрительная информация находится в противоречии с вестиоуляриой и соматосенсорной. Интенсивность головокружения зависит от величины этого рассогласования. Оно может быть вызвано- ’
- быстрым развитием паралича мышц глаза;
- приобретенными непроизвольными движениями глаза;
- сильными изменениями диоптрики глаза.
Зрительно-обусловленное головокружение может возникать при наблюдении за быс-гро движущимися предметами в результате непроизвольных движений глаз, не позволяющих фиксировать взор, что вызывает осциллопсию - иллюзорное движение наблюдаемой внешней стационарной среды. Осциллопсия возникает, например, при маятиикооб-разпом нистагме, вызванном демиелинизирующим заболеванием ядер мозжечка, а также
при вертикальном, пульсирующем нистагме, вызванном повреждением мозжечка или ствола мозга при патологиях шейпо-черепного сочленения. Резкое развитие паралича экстра-окулярных мышц, например, у больных с глазной миастенией, может вызвать "глазное" головокружение прп произвольных движениях глаз или головы. В этих случаях не чрез
мерное, а недостаточное движение глаз приводит к ненормальному, а, следовательно, непредвиденному смещению изображения на сетчатке. В результате возникает такая иллю
зия восприятия, как осциллопсия, а также нарушаются передвижение и статическое равновесие. И, наконец, люди, которые начинают носить очки с сильными линзами, особенно катарактическнми линзами, страдают от сильного призматического эффекта, вызванного взглядом через периферию линз, У этих людей возникает зависящее от направления взора "диоптрическое" головокружение и наблюдается увеличение амплитуды отклонения тела, чего пе происходит при ношении контактных линз.
37.13. Ятрогенное головокружение: под термином "ятрогенное головокружение" подразумеваются все расстройства равновесия, вызванные хирургическим вмешательством пли применением лекарственных препаратов.
3 7.13.1. Головокружение, вызванное хирургическим вмешательством. Л юбая one-рация па внутреннем ухе может привести к головокружению. Послеоперационное головокружение требует принятия срочных мер, поскольку любая задержка может привести к "мертвому уху". Иногда послеоперационное головокружение бывает настолько сильным, что для его устранения приходится проводить специальные реа
билитациопиые тренировки.
3 7.13.2. Головокружение, вызванное применением лекарственных _
Наиболее часто ятрогенные симптомы связаны спобочным
пой терапии. Синеок препаратов, которые в качестве по о шо основ-
z- зло и-ишеповашш. мы же приводим юлько основ головокружение, содержит более 300 и ап мен
ные группы таких лекарственных средств: це1|трального действия (клифе-
- Антигипертензивные препараты, в ток
лпи, допегит);
- 0-блокаторы; 1С,1е новока1П1ампд и кордаротт;
- Антиарнтмическне препараты, вт *
473
- Ангпапгипальпые препараты, в том числе нитраты и антагонисты кальция группы нифедипина;
- NloHeroinibie, в том числе фуросемид, гппотназнд, диакарб, маннитол, а также
спиронолактон:
- Сердечные гликозиды;
- Препараты, влияющие иа свертывающую систему крови: антикоагулянты и дезагреганты, в том числе синкумар, курантнл, трентал,
- гемостатические средства (кислота амннокапроновая);
- Антимикробные препараты;
- Антибиотики, в том числе ампногликозиды;
- Сульфаниламиды;
- Противотуберкулезные препараты;
- Противомалярийные препараты;
- Противогрибковые препараты, в том числе амфотерицин В;
- Бронхолитики, в том числе эуфиллпн;
- Антпаллергпческие средства, в том числе антигистаминные препараты 1 поко
ления;
- Антидепрессанты, в том числе амитриптилин;
- Седативные средства и транквилизаторы;
- Противосудорожные препараты, в том числе дифенин;
- Средства для лечения мышечной ригидности и паркинсонизма, в том числе каком, парлодел;
- Анальгетики пенаркотическпе;
- Анальгетики наркотические;
- Нестеропдные противовоспалительные препараты;
- Препараты, понижающие уровень мочевой кислоты, в том числе аллопуринол;
- Кортикостероиды;
- Препараты половых гормонов;
- Антидиабетические препараты;
- Цитостатики, а также многие другие лекарственные препараты, не вошедшие в данный перечень.
Таким образом, множественность причин, вызывающих головокружение и мно-гоуровневость возможного поражения вестибулярного анализатора, создает определенные трудности в диагностике. При этом следует помнить, что головокружение в сочетании с нарушением функции ствола мозга - двоением или нарушением чувствительности на лице или конечностях - указывает на центральную причину, в то время как головокружение в сочетании с жалобами на слух - обычно периферического лабиринтного происхождения.
Собирая анамнестические данные, необходимо уточнить следующие моменты:
- ощущает ли больной вращение окружающих предметов или собственного тела;
- каков характер головокружения - постоянный или приступообразный;
- влияет ли на возникновение головокружения изменение положения головы;
- нет ли шума в ушах;
- нет ли снижения слуха;
- имеют ли место тошнота или рвота;
- не было ли травмы головы и шеи;
- какова острота зрения н пользуется ли пациент очками;
- принимает ли больной лекарства и какие;
- употребляет ли спиртное, наркотики.
474
ПД. При детально собранном анамнезе птя«п, .
нии причин, вызывающих головокружение воачч об °р11е11™роват|>ся « оиределе-щне минимально необходимые исследования- пЛ Практ,,ки ПОМО|'УТследую-уровеиь глюкозы, ЭКГ и общетеХ?™ 1 ±”" аНаЛ"3 Кр°,Ш ^^лобии), кого отдела позвоночника. При отсутств11п'нзме11е1|Д<“ВаН"С’ рС11Тге11огРаФ,,я ше“" тельностп (нарушения ритма аорХ ™ “ С1ТОро11ы ссрде1"10»
х ’ ильного стеноза) н периферической клони Лшр мин пшергликемш!) необходимо в|И1|„ Z" , д„»
угон,,™,,» уроояя поражения ееотпбул,а„а.,,„3™ра реб,ето о« “а" вропоепнеского статуса, о,опе.Рологпчоско,„с,атуса. „р„Ведеп™„„а,р,Ной а, „ о-метрик, возможно, электрокохлеографии, МРТ головного мозга.
475
38
Голоса нарушения
38. Голоса нарушения
38.1. Заболевания ЛОР-органов
38.1.1. Абсцесс перитонзиллярный
38.1.2. Вилларе синдром
38.1.3. Абсцесс гортани
38.1.4. Абсцесс Людвига
38.1.5. Дифтерия гортани
38.1.6. Ларингит острый
38.1.7. Ларингит отечный (отек гортани)
38.1.8. Ларинготрахеобронхит
38.1.9. Опухоли гортани доброкачественные
38.1.10. Опухоли гортани злокачественные
38.1.11. Отек Райнке (полипозный хондрит)
38.1.12. Расстройства двигательные гортани
38.1.13. Периферические параличи
38.1.14. Фонастения
38.1.15. Хондроперихондриты
38.1.16. Сифилис гортани
38.1.17. Склерома дыхательных путей
38.1.18. Туберкулез гортани
38.2. Заболевания с поражением нервной системы
38.2.1. Ботулизм
38.2.2. Синдром Арнольда - Киари
38.2.3. Мутизм
38.2.4. Понтинный миелинолиз
38.2.5. Поражение нервной системы при отравлении марганцем
38.2.6. Псевдобульбарный паралич
38.2.7. Шая - Дрейжера синдром
38.2.8. Энцефалит периаксиальный Шильдера
38.3. Заболевания эндокринной системы
38.3.1. Гипотиреоз
38.3.2. Гипопаратиреоз
38.3.3. Акромегалия
38.3.4. Диффузный и узловатый нетоксический зоб
38.3.5. Подострый тиреоидит
38.3.6. Хронический тиреоидит Риделя
38.3.7. Мужской гипогонадизм
38.4. Заболевания сердечно-сосудистой системы
38.4.1. Экссудативный перикардит
476
38.4.2. Митральная недостаточность
38.4.3. Митральный стеноз
,0 с , 3?-4Л- АневРИ3^ восходящего отдела аорты
38.5. Заболевания органов дыхания
38.5.1. Острый бронхит
38.5.2. Плевриты
38.5.3. Саркоидоз органов дыхания
38.5.4. Рак легкого
38.6. Прочие заболевания
38.6.1. Рак пищевода
38.6.2. Амилоидоз
386.3. Неходжкинская лимфома
38.6.4. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
38.6.5. Рак щитовидной железы
38.6.6. Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона)
38.6.7. Дерматомиозит 7
38.6.8. Отек Квинке
38.6.9. Анафилактический шок
38.6.10. Побочные эффекты при использовании ингаляционных средств
38, Невозможность громко говорить прп сохранении шепот поп речи (афония) наблюдается прп парезе голосовых складок, обусловленном поражением блуждающего нерва.
Нарушение громкой речи - характерный признак воспалительного или опухолевого поражения гортани, хотя в ряде случаев это может быть связано с истерией. В ряде случаев голос изменяет свой тембр, становится хриплым или гнусавым - дне-фония.
38.1. Заболевания ЛОР-органов.
38.1.1. Абсцесс перитонзиллярный. Из-за почти полной неподвижности отечного мягкого нёба голос становится гнусавым, больные с трудом едят. Иногда при попытках проглотить даже жидкую пищу последняя вытекает из носа.
НД. Консультация отоларинголога (см. 10.1.7).
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
38.1.2. Вилларе синдром (Villaret). Характеризуется параличом мягкого нёба, языка, глотки, гортани, а также грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, синдромом Горнера (птоз, сужение зрачков, энофтальм). Синдром возникает вследствие распространенных воспалительных, опухолевых процессов пли травм с вовлечением IX-XII пар черепных нервов и шейного симпатического ствола.
ПД. Необходима консультация невролога.
38.1.3. Абсцесс гортани. Заболевание проявляется симптомами, описанными в п. 10.1.5. При этом может наблюдаться изменение голоса - охриплость.
БФТ. Антибиотики (пенициллины, макролиды).
38.1.4. Ангина Людвига (Ludwig) (см. 10.1.18). В связи с распрос гранением воспалительного отека иа язык и гортань может измениться голос (афония).
БФТ. Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины) дезпнтокепкациопиые сред-ства.
38.1.5. Дифтерия гортани (см. 10.1.17). В первой стадии болезни с кагаральиыми явлениями в гортани появляются кашель, охриплость голоса и су фе рилигег. тем голос становится сиплым, громкость падает до шепотной ре ш.
477
БФТ Про гиводифгернйпая сыворотка, антибиотики (макролиды), дезинтоксп-кацпоиные средства.
38 1 6 Ларингит острым (см. 10.1.20). Вследствие слабости голосовых мышц полного смыкания голосовых складок нет и голос становится хриплым, грубым. Иногда возможна только шепотная речь.
БФТ Антибиотики (пенициллины, макролиды).
38 1 7 Ларингит отечный (отек гортани). Отек гортани может быть первичным
или вторичным.
Первичный (идиопатический) отек гортани может иметь ангионевротическую или аллергическую природу (отек Квинке, воздействие лекарственных препаратов, пищевых продуктов).
Вторичный отек бывает невоспалительного или воспалительного характера (сердечно-сосудистая недостаточность, нарушение деятельности почек и пр.; грипп или другие инфекции, а также симптомы, сопутствующие роже гортани, абсцессу, флегмоне гортани, ранения, интубации и пр.).
Отек гортани обычно локализуется в местах скопления рыхлой подслизистой клетчатки (язычная поверхность надгортанника, черпаловидные складки, преддверные складки, подскладочное пространство). Голос страдает так же, как при остром ларингите (см. 38.1.6).
НД. Ларингоскопия позволяет видеть студенистое набухание подслизистой клетчатки бледно-розового или сероватого цвета.
При нарастающем затруднении дыхания, несмотря на принятые лечебные меры, показана трахеотомия.
БФТ. В зависимости от этиологии - глюкокортикоиды, антигистаминные, мочегонные, антибиотики.
38.1.8. Ларинготрахеобронхит. Чаще встречается у детей. Характерен экссудативный процесс слизистой оболочки с образованием фибринозных пленок (при тяжелом течении), затрудняющих дыхание.
Начало болезни острое с быстрым прогрессированием процесса.
При несвоевременном лечении пленки закупоривают просвет дыхательных путей и вызывают асфиксию (чаще у детей). При данном заболевании имеется нарушение голоса - чаще осиплость.
НД. Ларингоскопия, после чего ЛОР-специалист решает вопрос об интубации (так называемая продленная назотрахеальная интубация).
БФТ Антибиотики, антигистаминные.
38.1.9. Опухоли гортани доброкачественные. Встречаются чаще злокачественных. В отличие от рака гортани они иногда не вызывают ограничения подвижности голосовых складок. Наиболее часто встречаются фибромы и папилломы. Расположение фибромы на голосовой складке может сопровождаться изменением голоса.
ПД. Опирается на данные ларингоскопии.
38.1.10. Опухоли гортани злокачественные (см. 10.1.21). Рак гортани составляет около 5% злокачественных новообразований всех локализаций п встречается преимущественно у мужчин среднего и особенно пожилого возраста.
Рак среднего отдела гортани (голосовых складок) обычно сопровождается изменением голоса (охриплым голос). Хрипота и покашливание наблюдаются и при поражении гортанных желудочков.
ПД. Диагноз ставится на основании ларингоскопии. Распознаванию опухоли подсвязочного отдела и гортанных желудочков помогает рентгеноскопическое исследование (особенно томографическое).
478
38.1.11* О 1 е К Pai 111 КС (110 Л ] in оз и Ы Й Хеш лги и \ /1?' ‘ 1 \ т т
го отека гортани. Выражается в субэиигтлипп! i dH1 <С ’ С|,ед,<ая Ф()Рма мсстио-/ 1 Чтаииталиальиом отеке средних отделов mm™
,ь,х С«„ЩО1< в в„до ............ого * “ л ~ '
жет переходить на преддверную складку. прощ<( м<>-
ПД. Ларингоскопическая диагностика.
38.1.12. Двигательные расстройства гортани. Эти расстройства вшреч.иоця или в форме резкого повышения функции мышц гортани или, Поборот, в кид о слаб " нпя и полного угнетения ее (парезы и параличи гортани). Возиикаег дисфония н и афония. 1
Ларипгосиазм чаще развивается в детском возрасте как проявление рахита, спазмофилии, водянки головного мозга. У взрослых ларингоспазм может быть вызван затеканием слизи или инородным телом, от применения прижигающих средств, при вдыхании раздражающих газов и в результате вирусного ларингита. 011 можег быть связан с истерией, эпилепсией, спинном сухоткой, гипокальциемией. У детей он проявляется приступами шумного вдоха, цианозом, а иногда остановкой дыхания.
При продолжительном приступе может наступить смерть от асфиксии.
НД. Ларингоскопия.
38.1.13. Периферические параличи. Вызываются разнообразными заболеваниями, что связано с анатомическими особенностями расположения возвратного нерва с обеих сторон в грудной полости и на шее. Возвратные нервы находятся в тесной связи с трахеей, пищеводом, левым бронхом, сердцем, аортой, правой подключичной артерией, щитовидной, паращитовидной и вилочковой железами, лимфатичес
кими узлами средостения и шеи.
Причиной паралича и пареза возвратного нерва могут быть пифекциоиио-токсп-ческие поражения при гриппе и ОРВИ, туберкулезе легких, реже - при дифгерии, тифах, вирусном гепатите, сифилисе. Возвратный нерв может поражаться в результате хирургических вмешательств по поводу туберкулеза легких (травма нерва), рубцами при хроническом медиастините, а также при операциях на щитовидной
железе.
Паралич возвратного нерва может быть обусловлен аневризмой аорты (сифилитический мезоартрит), стенозом митрального отверстия, встречается при расширении левого предсердия, экссудативном перикардите, инфаркте миокарда.
Рак легкого, пищевода, опухоли средостения, опухоли щитовидной железы, рак гортани, метастазы злокачественной опухоли в лимфатические узлы также могут быть причиной поражения возвратного нерва.
Иногда изменение голоса является одним из ранних симптомов рака легкого или
пищевода.
ПД. Углубленное обследование больного с учетом разнообразных причин, вызывающих периферический паралич гортани.
38 1 14 фонастения. Функциональное заболевание, в большинстве случаев свя-зано с профессиональными особенностями - систематическое перенапряжение го-
ЛОСБольные жалуются на болевые ощущения без точной локализации в различных местах шеи, глотки, груди, на быструю утомляемость ™л°сл' итхпяпишпы
38 1 15 Хондооперпхондриты гортани см. 10.1.24). Воспаление надхрящницы 66.1.1Э. Аондронсрпл 1 гипйным Вторично вовлекается в воспа-
гортани (перпхондрит) чаще всего 61“ Воспалительный
лительный процесс хрящ, п°сколь‘^^ вторичным (в связи с местным пора-процесс бывает первичным (гематогенны ) Р жением слизистой оболочки гортани).
479
Различают хондропернхондрпты ограниченные и разлитые, острые и хронические. Симптомы поражения: повышение температуры тела, озноб, боль при глота-инн, охриплость, кашель.
При первичных хондроперихондритах эти симптомы выявляются сразу и отчетливо. Контуры гортани сглаживаются, отмечаются небольшое увеличение объема шеи, утолщение хрящей, резкая боль при пальпации.
ПД. Диагноз основывается на данных ларингоскопии.
БФТ. Антибиотики.
38.1.16. Сифилис гортани (см. 10.1.29). Поражение гортани наблюдается какпри приобретенном, так и при врожденном сифилисе.
Проявления первичного сифилиса гортани наблюдаются в единичных случаях.
Твердый шанкр локализуется на наружной поверхности надгортанника, иа чер-палонадгортанных складках и реже в области голосовой щели, куда инфекция попадает при внутригортанных манипуляциях. Поражение гортани может изменять голос больного.
Вторичные сифилиды гортани при легких формах мало беспокоят больного. Однако, эрозивная и язвенная форма протекают более тяжело. Сифилитический хондрит характеризуется изолированными инфильтратами, асимметрично располагающимися на голосовых складках в виде бляшек опалового или жемчужного цвета иа фоне гиперемированной слизистой оболочки.
Такое расположение может изменять голос больного.
Гиперпластическая форма вторичного сифилиса гортани со значительной инфильтрацией слизистой оболочки гортани также может способствовать изменению голоса больного.
Язвенный вторичный ларингит - наиболее тяжелое заболевание среди вторичных сифилндов гортани. Язвы могут располагаться на любых участках слизистой оболочки гортани. Симптоматика зависит от места расположения язв.
Вторичная инфекция язвенной поверхности слизистой оболочки гортани может привести к острому отеку ее с афонией и асфиксией, что потребует срочной трахеотомии.
Третичные формы сифилиса гортани отличаются большим разнообразием. Гуммозные опухоли величиной до лесного ореха возникают на любых участках слизистой оболочки гортани в виде красных, выступающих над поверхностью, бесформенных и безболезненных опухолей.
При определенном расположении инфильтратов может возникать осиплость голоса или афония.
После размягчения инфильтратов образуются гуммозные язвы с вторичной инфекцией, развитием перихондрита, что может приводить к отеку гортани.
ПД См. 10.1.29.
БФТ. Антибиотики (пенициллины).
38.1.17. Склерома дыхательных путей. Хроническое инфекционное заболевание, поражающее слизистую оболочку дыхательных путей, характеризуется медленным (в течение многих лет) прогрессирующим течением.
В начальных стадиях отмечаются атрофические изменения слизистой оболочки с образованием инфильтратов в виде узелков. В позднем периоде заболевания на-людаются диффузная инфильтрация и рубцевание. В инфильтратах и в слизи дыхательных путей обнаруживают возбудителя склеромы - палочку Фриша - Волко-вича. Заболевание распространено во многих странах мира. Особенно часто оно ветре-1ается в ападпой Украине, Белоруссии и в примыкающих к ним областях. Способ
480
заражения до сих пор не установлен Ппп
складки нарушается голос. Рубцевание iwdBijiMn' ?3116'1”'1 "P°liccca "а 1 °лосовые горта11П. уицсвапис инфилы ратов может пршюдшь к стенозу
ПД. Основывается на данных ларингоскопии. Некоторое значение может иметь и рентгенолошческое исследование гортани трахеи. Бактериологии с оот.ссХо-ванне отделяемого из носа и глотки г полил и,.« н исслсдо
(Klebsiella scleromalis). В диагностике этботеит . X “ С,О|СР»““
больного .. .«CToocTi.'rac ка6л^™“] У""Т““ТЬ .............................
БФТ. Антибиотики.
38.1.18. Туберкулез гортани. Из всех отделов верхних дыхательных путей чаще всего при туберкулезе поражается гортань (90-95%)*
Особенно часто туберкулез гортани наблюдается у бацплловыделптелей, чаще при хроническом фиброзно-кавернозном и гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких. В большинстве случаев симптомы туберкулеза гортани выражены с ранне! о периода болезни. Отмечается быстрая утомляемость голоса. Кардинальный признак туберкулеза гортани - осиплость голоса, что обусловлено поражением голосовых складок (в раннеп фазе болезни обычно поражается одна складка).
ПД. Опирается на данные ларингоскопии, рентгенографии легких и исследования мокроты на ВК. Следует помнить, что наличие одностороннего поражения голосовой складки (гиперемия или инфильтрат) у больного туберкулезом легких всегда должны настораживать в отношении специфического поражения гортани.
БФТ. Противотуберкулезные средства.
38.2. Заболевания с поражением нервной системы.
38.2.1. Ботулизм. Отравление нейротоксинами бактерии ботулизма протекает с тяжелым поражением нейтральной и периферической нервной системы
Заражение происходит прп употреблении в пищу некачественных мясных, рыб
ных п овощных консервов.
Первые симптомы появляются чаще через сутки после употребления зараженных возбудителем ботулизма консервов. Это слабость, сухость во рту, диплопия, фотофобия, шаткая походка, головная боль. Голос становится сиплым, реже - невнятным, гнусавым, потом голос исчезает.
Затем наблюдается затруднение вдоха, парез диафрагмы. Параличи мышц глотки, гортани, языка и дыхательной мускулатуры представляют опасность для жизни.
ПД. Лабораторный диагноз ботулизма направлен на обнаружение ботулинических токсинов, бактерий ботулизма в крови больного, пищевых продуктах, рвотных
и промывных массах.
БФТ. Введение специфических протпвоботулпнпческпх сывороток (А, В, Ь) внут-римышечно и внутривенно, дезинтокепкационпые средства.
38.2.2. Синдром Арнольда - Киари (Arnold - Chiari). Незаслуженно считается
редкой патологией.
Синдром развивается на фойе костных аномалий - уменьшение размеров задней черепной ямки, коарктации затылочного отверстия, базилярного вдавленпя. Кос ным аномалиям сопутствует смещение миндаликов мозжечка в верхние отделы позвоночного канала. Клинически синдром проявляется головной ° > '
выми и стволовыми расстройствами, спастическим тетрапарезом, «г .; i < ,
щим вниз». Иногда наблюдается атрофия половины языка, паралп полосовых скл.
док, стридор.
* А.Г. Лихачев "«Справочник по оторшюлариш ологип». - М., 1984 - С. 312-314
481
ПД. Высокоииформагивиа миелография, обнаруживающая блок па уровне краниовертебрального перехода. Показана компьютерная томография. Следует учесть, чго костные аномапин могут отсутствовать. Лечение хирургическое.
38.2.3. Мутизм. Расстройство речи функционального происхождения. Болыюн совершенно не говорит, но полностью понимает обращенную к нему речь. Может обьясияться жестами или письмом. Чаще всего мутизм - это один из симптомов ис-
терпи.
ПД. Исключают органические поражения мозга.
38.2.4. Понтинный миелиноз. Заболевание относится к экзогенной спонгиозной дистрофии.
Этиология неясна. Заболевание может развиваться в любом возрасте у людей, страдающих алкоголизмом, недостаточно питающихся, а также при гипернатриемии, дегидратации, как осложнение уремии, при панкреатитах, у детей - при профузных поносах, в связи с кишечными инфекциями. Заболевание начинается со слабости в ногах, изменения голоса и речи. Затем развиваются псевдобульбарный паралич, психические нарушения, спастическая тетраплегия, дыхательная недостаточность.
Характерны судороги, тремор. Морфологически обнаруживается гибель миелиновых оболочек в центральной части моста мозга.
ПД. Консультация невролога.
38.2.5. Поражение нервной системы прп отравлении марганцем. Различают три стадии хронической интоксикации марганцем.
В начальной стадии преобладают функциональные нарушения (сонливость, слабость, утомляемость, снижение аппетита, головокружения, парестезии в конечностях).
Во второй стадии возникают явления токсической энцефалопатии (редкое мигание, расширение глазных щелей, гипомимия, исчезновение брюшных рефлексов и пр.).
В третьей стадии развивается так называемый «марганцевый паркинсонизм». В этой стадии появляется невнятная, тихая, монотонная речь, замедленность движении.
ПД. Показана консультация профпатолога, невролога.
38.2.6. Псевдобульбарный паралич. Наиболее часто наблюдается у больных с повторными расстройствами мозгового кровообращения.
Наблюдаются дпсфоння, дисфагия, дизартрия.
В отличие от бульбарного паралича нет атрофий и фибрилляций языка, но появляются симптомы орального автоматизма (хоботковый и др.), насильственный плач п смех, повышаются нижнечелюстной и глоточный рефлексы.
ПД. Консультация невролога.
38.2.7. Шая - Дрейджера синдром (Shy - Drager). В основе синдрома - дегенерация вегетативных образований спинного мозга, клеток симпатических ганглиев п реже - многих систем головного мозга.
Кроме ведущего клинического симптома - ортостатической гипотензии, может наблюдаться шпрокип круг неврологических расстройств, включая паралич гортани с нарушениями речи.
ПД. Необходима консультация невролога.
38.2.8. Энцефалит перпакспальпыи Шильдера (Schilder). Прогрессирующее за-оолсвание с поражением белого вещества мозга. Болеют мужчины и женщины, взрослые и дети.
482
Ведущим симптомам - изменению психики и поражению пирамидных ну/ей
MO1JT присоединяйся апраксия, нарушения речи, дизартрия, афазия
Тшшчпым симптомом считают нарушение зрения, глазодвигательные расстройства. Реже отмечается расстройство тазовых органов.
ПД. Решающую роль в постановке диагноза играет комньклерная гомо, рафия которая позволяет выявить массивные поражения белого вещества полушарий ю-ловкого мозга. • '
38.3. Заболевания эндокринной системы.
38.3.1. Гипотиреоз (см. 63.6.7). Снижение функции щитовидной же тезы можетбыть первичным (атрофия железы в результате перенесенного аутоиммунного шреоидита струмэктомии, результат лечения Г31, эндемический зоб и пр.) или реже - вюрнчпым (иедостат очиость передней доли гипофиза с уменьшением секреции ТТГ).
Средн широкого спектра нарушений (слабость, сонливость, зябкость, сухость кожи, запоры, отеки, припухлость век, губ и ир.), отмечается осиплость юл оса или низкий тембр голоса (грубый, хриплый голос).
ПД. Снижение уровня Т4 в сыворотке крови п повышение уровня ТТГ.
Величина захвата I1J1 щитовидной железой уменьшается (меньше 10%).
БФТ. Левотироксин, трпйодтпропин.
38.3.2. Гипопаратиреоз (см. 86.2 1). Недостаток паратиреоидного гормона может быть связан с различными причинами - удалением или повреждением паращитовидных желез при операциях на шее, радиацией, аутоиммунными процессами, генетическими факторами, недостатком магния.
Кроме типичных признаков болезни - судорог, гппервептиляцпи, тахикардии и пр., в тяжелых случаях заболевания могут наблюдаться расстройства слуха и речи,
Возможен синдром миопатии и миотонии. Нарушения голоса и речи могут быть связаны со спазмом мышц гортани и диафрагмы.
ПД. Снижение уровня кальция в сыворотке крови (общий уровень кальция крови меньше 2 ммоль/л). Исследование паратгормона (снижение)
БФТ. Препараты кальция, препараты витамина Д.
38.3.3. Акромегалия. Возникает у больных аденомой передней доли гипофиза, секретирующей в избыточном количестве гормон роста.
Ранние проявления болезни - увеличение в ширину размеров кистей, стоп, пальцев, утолщение и выступание вперед верхнеорбитальион части лобной кости, утолщение нижней челюсти, которая выступает вниз и вперед, нарушая прикус, расширение промежутков между зубами, увеличение носа
Пролиферация мягких тканей лица проявляется припухлостью вокруг глаз, губ. Голос становится сиплым, увеличенный в размерах язык может за1рудия1 ь речь. Характерна генерализованная висцеромегалия.
ПД. Диагноз подтверждается увеличением уровня гормона роста в сыворотке крови, данными рентгенографии черепа, при которой обнаруживается увеличение турец, кого седла больше 1,5x1,2 см, стенки седла могут быть разрушены), компьютерной томографии, исследования глазногодна (застойный сосок зрителыюго^перва).
38.3.4. Диффузный и узловой нетоксический зоб. Частой причиной зоба является недостаток пода в пище п воде. При загрудинном расположении зоба могут наблюдаться симптомы сдавления окружающих тканеп.
Редко развивается паралич гортанного нерва с потерей голоса.
ПД Сканирование щитовидной железы позволяет диагностировать узлы и их функциональное состояние («горячий» или «холодный» узел). Компьютерная томография подтверждает загрудинное расположение узлов.
483
38.3.5. Подострый тиреоидит. Кроме появления болен в области щитовидной железы, могут быть затруднения прп глотании, осиплость голоса, дисфагия.
ПД. В ранней стадии болезни типична диссоциация очень пизкон величины захвата 1Н1 железой (меньше 5%) с нормальным или повышенным уровнем Т4 и низким уровнем ТТГ в сыворотке крови.
БФТ. Глюкокортикоиды, триподтпронии.
38.3.6. Хронический тиреоидит Риделя (Riedel) (инвазивный фиброзный тиреоидит). Характеризуется фиброзом железы и окружающих ее тканен.
Сдавление окружающих тканей (нервов, трахеи, гортанного нерва) приводит к одышке, кашлю, осиплости голоса. Щитовидная железа умеренно увеличивается, резко уплотнена («каменистая» железа).
ПД. Прп сканировании железы выявляются «холодные» участки в зоне фиброза. См. 96.2.6.
38.3.7. Мужской гипогонадизм. Подразделяется па препубертатиый (до полового созревания) и постпубертатный (после полового созревания). Причины различные (хирургическое удаление яичек, радиация, туберкулез, паротит, врожденная гиперплазия коры надпочечников, опухоли гипофиза, травмы яичек, гемохроматоз и пр.).
Основные симптомы болезни - недоразвитие половых органов, слабое развитие вторичных половых признаков, понижение или отсутствие либидо. Гортань недоразвита, голос - высокий (иногда писклявый).
ПД. Концентрация тестостерона в сыворотке крови низкая,
БФТ. Препараты тестостерона.
38.4. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
38.4.1. Экссудативный перикардит. При значительном выпоте отмечается набухание шейных вен, одутловатость лица, увеличение размеров сердца (увеличение абсолютной перкуторной тупости сердца), снижение артериального давления, парадоксальный пульс, увеличение печени, отеки. Кроме одышки, обращают на себя внимание боли за грудиной, напоминающие боли при остром инфаркте миокарда. При больших экссудатах возникают затрудненное и болезненное глотание (вследствие давления на блуждающий нерв или пищевод), икота (при раздражении диафрагмального нерва), осиплость или потеря голоса (давление на возвратный нерв).
ПД. Эхокардиография - выявление эхонегативиых зон вокруг тени сердца.
БФТ. НПВС, глюкокортикоиды, антибиотики, противотуберкулезные средства.
38.4.2. Митральная недостаточность (см. 52.4.2). Возникает в результате поражения створок митрального клапана (эндокардит), в результате диффузного миокардита и ишемической «кардиомиопатии».
При выраженной митральной недостаточности наступает дилатация не только левого желудочка, по и левого предсердия. При этом возникает сдавление левого главного бронха, возвратного нерва, что приводит к осиплости голоса.
ПД. Фонокардиография (слитый с 1 топом убывающий систолический шум), эхокардиография и допплеркардиография (увеличение объема левого желудочка и предсердия, та или иная степень митральной регургитации).
БФТ. Ингибиторы АПФ, мочегонные, сердечные гликозиды.
38.4.3. Митральный стеноз (см. 52.4,2). Характерна пароксизмальная одышка, кашель, кровохарканье в результате повышения давления в легочных артериолах (рефлекс Китаева),
Голос может изменяться в связи с легочной гипертензией, застоем крови в легочных венах, застоем крови в слизистой оболочке дыхательных путей.
484
ПД. Эхокардиография (измерение площади митрального отверстия давления в легочной артерии). «чд-шя, давления в
БФТ. Ингибиторы АПФ, мочегонные.
38.4.4. Аневризма восходящего отдела аорты (см. 28.6.4). Образуется аневризма, как правило, в результате сифилитического мезоаортита (третичный сифилис). Характерны длительные, ноющие боли за верхней третью грудины (аорталгии). Сдавление аневризмов верхней полой вены проявляется отеком лица и шеп, сдавление возвратно! о нерва - осиплостью голоса. Сдавление симпатического ствола проявляется энофтальмом, миозом, птозом века (синдром Горнера). При аускультации - систолический шум над основанием сердца, который усиливается при поднятых над головой руках (признак Снротинипа - Куковерова). Прп расширении аортального кольца появляется диастолический шум, который проводится по правому краю грудины, причем 2 тон не ослаблен, а усилен.
ДД- Подтверждение рентгенографическое, ультразвуковым методом, томографическим исследованием; серологические тесты диагностики сифилиса - положительные реакции Вассермана, Кана, цптохолевая, реакция иммобилизации бледных трепонем; выявление флуоресцентной абсорбции антител к антигенам трепонемы, реакция гемагглютинации на бледные трепонемы.
38.5. Заболевания органов дыхания.
38.5.1. Острый бронхит. Острое воспаление слизистой оболочки бронхов. Поскольку воспалительный процесс при остром бронхите чаще всего носит нисходящий характер, поражая носоглотку, гортань, трахею, крупные бронхи, может изменяться тембр голоса (хриплый голос) в результате воспаления гортани и трахеи. Клиническая симптоматика острого бронхита состоит из симптомов, вызванных инфекцией, чаще вирусной интоксикации: познабливание, повышение температуры тела, слабость, миалгии и симптомов трахео-бронхита - кашель, боль за грудиной, хриплый голос, выделение мокроты.
При аускультации легко определяются жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы.
ПД. При бронхоскопии выявляется диффузная гиперемия и отечность слизистой оболочки бронхов. Признаки катарального или гнойного воспаления. Для выявления этиологии воспаления проводят вирусологическое, бактериологическое и серологическое исследования.
БФТ. Антибиотики, жаропонижающие, отхаркивающие средства.
38.5.2. Плевриты (см. 19; 11.3.1). Изменение голоса при плевритах практически не привлекает внимания врачей, поскольку основная симптоматика - боли при дыхании, лихорадка, кашель, вынужденное положение больного доминирует. Однако, при повреждении медиастинальной плевры (с вовлечением перикардиального листка) или при большом скоплении экссудата со смещением средостения, гембр голо са изменяется (глухой, слабый голос).
ПД. Рентгеноскопия, рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки, пробная пункция плевральной полости прп подозрении на выпот.
БФТ. Антибиотики, противотуберкулезные средства.
38.5.3. Саркоидоз органов дыхания (см. 78.2.6). Поскольку саркоидоз - это поли-системное заболевание с образованием гранулем, то при определенно!! локализации патологического процесса может страдать голос. Чаще это может быть связано с поражением лимфатических узлов средостения, реже - с поражением
ПД. Рентгенография, компьютерная томография легких, биопсия лпмфорл в, пораженной ткани легких (выявление клеток Пирогова Лангханса
БФТ. Глюкокортикоиды, витамин Е.
485
38 5 4. Рак легкого (см. 57.1.1). Изменение голоса выражено при вовлечении в процесс средостения (метастазы опухоли) с повреждением возвратного нерва.
ПД Рентгенография, бронхоскопия, пункционная (прицельная) биопсия и компьютерная томография легких.
38.6. Прочие заболевания.
38.6.1. Рак пищевода (см. 45.1.1). Наиболее частый симптом заболевания - дисфагия. Охриплость голоса, изменение его тембра возникают при поздних проявлениях рака пищевода (распространенность процесса).
ПД. Рентгеноскопия пищевода, фпброэзофагоскопия с биопсией пораженного участка.
38.6.2. Амилоидоз (см, 52.10.5). Изменение голоса - редкий симптом данного заболевания. Может возникать при поражении сердца (первичный амилоидоз) с развитием синдрома верхней полон вены, при поражении языка, гортани (низкип, сиплый голос, нарушения артикуляции), а также при локальной опухолевой форме амилоидоза с поражением респираторного тракта.
Ведущие клинические признаки амилоидоза связаны с поражением печени, почек, надпочечников.
БФТ.- см. 52.10.5.
38.6.3. Неходжкпнские лимфомы (см. 59.3.5). Клиническая симптоматика мно-гобразна. Чаще всего заболевание проявляется региональным или системным увеличением наружных лимфатических узлов.
В ряде случаев - бурный рост опухолей, высокая немотивированная лихорадка, проливные поты, кожный зуд, похудание и другие признаки общей интоксикации.
Изменение голоса выражено при поражении лимфатических узлов средостения с повреждением возвратного нерва.
БФТ. См. 59.3.5.
38.6.4. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина - Hodgkin) (см. 59.3.3). Заболевание проявляется увеличением размеров лимфоузлов, преимущественно шейных. Кроме этого, могут увеличиваться другие группы лимфатических узлов (средостения, брыжейки, забрюшинных, ворот печени, селезенки и пр.).
Голос может изменяться прп медиастинальной форме болезни со сдавлением возвратного нерва. При этом возникают одышка, боли в грудной клетке, кашель. Вовлечение в патологический процесс легочной ткани сопровождается одышкой, резко усиливающейся в случае сдавленпя крупных бронхов и трахеи, что также может изменять тембр голоса. Может появляться выпот в плевральной полости.
Общие симптомы - лихорадка, поты, зуд кожи.
ПД. Основывается на обнаружении клеток Рида-Березовского - Штернберга при биопсии измененного лимфатического узла или в плевральной жидкости.
Помимо типичных клеток обнаруживается увеличенное количество эозинофилов, нейтрофилов и макрофагов, выявляются участки локального фиброза лимфоузла.
БФТ См. 59.3.3.
38.6.5. Рак щитовидной железы. Рак щитовидной железы в большинстве случаев возникает из фолликулярного эпителия (папиллярный, фолликулярный, анапластический) и реже - из парафолликулярных клеток железы (парафолликулярный пли медуллярный рак). Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин.
Проявляется рак щитовидной железы плотным узлом в щитовидной железе. Нередко увеличены региональные лимфоузлы. Инвазия опухолью окружающих структур со сдавлением гортани (и изменением голоса) возникает лишь при длительном 486
течении болезни Фолликулярный рак проявляется в виде одиночно) о узла камсни-С'° ", ° г Характерна инвазия опухолью окружающих тканей, что может приводить к сдавлению сорта.. изменению голоса („сиплый или хриплый голос
напластпческпн рак составляет 10% всех видов рака железы. Опухоль развивается быстро. При пальпации железы определяется се каменистая плотность причем при глотании опухоль пе смещается. ’
Из-за прорастания окружающих тканей наблюдаются осиплость голоса дисфагия, одышка. ’ 1
ПД. Диатостическое значение имеют данные тонкоигольпой аспирационной биопсии. Ультразвуковое исследование, сканирование железы выявляет «холодный» узел.
38.6.6. Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона -Addisona) (см. 35.4.1). Причины поражения надпочечников - аутоиммунное поражение коры, туберкулез надпочечников, амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, последствия лучевой терапии, метастазы рака с деструкцией надпочечников, операции на надпочечниках, СПИД, воздействие цитотоксических агентов, грибковая инфекция. Заболевание характеризуется гипотонией (на первых этапах - ортостатическая гипотония), слабостью, похуданием, гипогликемическими состояниями, обмороками, диспепсией.
Нарастание слабости в мышцах с затруднением ходьбы может сопровождаться затруднением речи.
Объективный признак болезни - пигментация кожи, слизистых, кожных складок (ладони, локтевых, вокруг ануса), сосков («бронзовая болезнь»),
ПД. Выявляются анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз, снижение уровня кортизола в плазме крови ниже 0,08 мкмоль/л, альдостерона (ниже 212 пмоль/л). Экскреция 17-гпдроксикортикостероидов в суточной моче меньше 3 мг/сут. на 1 г креатинина мочи.
БФТ.См. 35.4.1.
38.6.7. Дерматомиозит (см. 63.1.1). Дерматомпозит - системное поражение поперечнополосатой мускулатуры. Главным признаком болезни является тяжелейшее поражение скелетных мышц, включая мышцы глотки, гортани, грудной клетки и диафрагмы, приводящее к полной обездвиженности больных, явлениям дисфагии, дизартрии, недостаточной вентиляции легких, с частым присоединением аспирационной пневмонии. Основными элементами поражения кожи следует признать эритему и отек. Могут быть различные другие высыпания, кровоизлияния, атрофия кожи с телеангиэктазиями, участками пигментации. При поражении слизистых оболочек, что наблюдается редко, могутстрадать голосовые связки (гиперемия слизистой, кро вопзлияния, отек связок), что нарушает тембр голоса.
ПД. Основывается на клинических признаках поражения скелетных мышц, лихорадке п быстром купираванпи симптомов кортикостероидами.
Прп исследовании бпоптата из пораженных мышц определяется некротический миозит, повышение трансаминаз крови, молочной кислоты, креатннфосфокпназы. Наблюдается креатипурия. В анализе крови могут быть анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
БФТ. См. 63.1. ,
38.6.8. Отек Квинке (Quinke) (см. 91.1.1) Наследственное или приобретенное заболевание, характеризующееся отеком кожи, подкожной клетчатки, ® зистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной,
чевыделительной и др.).
487
Отек Квинке может локализоваться на лице (губы, веки), в полости рта (мягкое нёбо, язык, миндалины).
У четверти больных отмечается поражение дыхательной системы (гортани, трахеи, бронхов), проявляющееся осиплостью голоса, лающим кашлем, приступами удушья и асфиксией.
При отеке языка нарушается речь,
ПД. При отеке гортани — срочная консультация отоларинголога.
БФТ. См. 91.1.1.
38.6.9. Анафилактический шок (см. 93.3). Это генерализованная аллергическяа реакция, сопровождающаяся снижением артериального давления и нарушением кровоснабжения жизненно важных органов.
Причиной шока чаще всего являются лекарственные препараты (антибиотики, анестетики, производные ппразолона, рентгеноконтрастные средства, миорелаксанты). В ряде случаев шок наступает после укуса осы, пчелы, шершня и др. насекомых.
Условно выделяют гемодинамическую, асфиктическую, абдоминальную и мозговую формы анафилактического шока.
Нарушение голоса (охриплость), стридорозное дыхание (отек гортани), одышка (бронхоспазм, отек легких) наблюдаются при асфиктической форме болезни.
Характерна яркая и тяжелая клиническая симптоматика, угрожающая жизни больного и требующая неотложной терапии.
БФТ. См. 93.3.
38.6.10. Побочные эффекты при использовании ингаляционных средств. Некоторые препараты, используемые для лечения больных бронхиальной астмой в виде порошка (окси-формотерол; питал-дипатриевая соль кромоглициевой кислоты и пр.) для ингаляции с помощью турбухалера могут вызвать осиплость голоса (побочный эффект лекарства).
Необходимо обратить внимание на связь нарушения голоса с использованием ингаляционного препарата.
^ДВС-синдром
(синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, тромбогеморрагический синдром)
39. ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания тромбогеморрагический синдром)
39.1. Острые формы ДВС-синдрома
39.1.1. Шок
39.1.2. Генерализованные инфекции и септические состояния
39.1.3. Гемолиз острый
39.1.4, Массивные травмы и деструктивные поражения внутренних органов
39.1.5. Синдром Шенлейна - Геноха
П. 39.1.6. Синдром Гассера
П. 39,1.7. Болезнь Мошкович
39.2. Подострые формы ДВС-синдрома
39.3. Затяжные (хронические) формы ДВС-синдрома
39.4. Латентные формы ДВС-синдрома
39. ДВС-синдром, или тромбогеморрагпческпй синдром, характеризуется диссеминированной, иногда повсеместной активацией свертывающей системы крови и других плазменных протеолитических систем. При этом происходят свертывание крови в циркуляции, блокада микроциркуляции и возникают тромботические процессы, гипоксия тканей, тканевой ацидоз с последующим истощением механизмов гемостаза и неконтролируемыми кровотечениями.
ДВС-синдром неспецифичен и возникает при многих патологических состояниях. В основе ДВС-синдрома лежит активация свертывающей крови и тромбоцп гарного гемостаза эндогенными (продукты распада тканей, лейкоцитарные протеазы и др.) или экзогенными (инфекционные агенты, некоторые лекарственные препараты, змеиные яды) факторами. Кроме того, имеют значение циркуляторные нарушения, гипоксия тканей, ацидоз, депрессия противосвертывающих механизмов и ряд других причин.
В результате этих процессов из поврежденных тканей в кровоток поступает избыточное количество тканевого тромбопластина, из-за повреждения сосудов и клеток крови - различные фосфолипидные комплексы, пли же в кровоток попадают извне гемокоагулирующпе вещества. Все это приводит к симптомокомплексу ДВС-синдрома, важнейшей составной частью которого являются геморрагии. Они имеют различный генез: один возникают в результате дефицита факторов свертывания, другие - из-за тканевой асфиксии вследствие закупорки артерпокапплляров, и проявляются либо профузными кровотечениями, либо множественными геморрагия мн на коже, слизистых оболочках различных органов.
489
Тяжесть ДВС-еппдрома обусловлена степенью ухудшения микроциркуляции, развитием стаза из-за нарушения реологии крови, повышения 1ематокрпта капиллярной крови, изменения клеток крови («феномен расслоения крови»). Весьма условно можно выделить 4 стадии ДВС-спндрома. Первая ноет название гиперкоа-гузяцпонно-тромбоцптопатпческон, она сопровождается диссеминированными макро- и мпкротромбозамн с соответствующей симптоматикой в зависимости от их локализации (боли в сердце, в животе и др.), вторая стадия - коагулопатия потребления (гипокоагуляция без активации фибринолиза). На эгои стадии впервые начинается геморрагический синдром. Третья стадия - этап глубокой гипокоагуляции с активацией фибринолиза п тяжелыми кровотечениями. Четвертая стадия характеризуется генерализованным фибринолизом и полным несвертыванием крови. Следует помнить, что при всех вариантах ДВС-спндрома возможны повторные переходы от тромботических проявлений к геморрагическим и наоборот. Это делает выде-ление стадий процесса по параметрам коагуляции условным, но позволяет говорить лишь о гипер- пли гипокоагуляционной фазе ДВС-синдрома (пли переходных между ними состояниях).
Симптомы ДВС-синдрома всегда наслаиваются на клиническую картину основного заболевания и могут развиваться остро, подостро, а также иметь рецидивирующее, затяжное (хроническое) и латентное течение.
БФТ. В начальных стадиях - антикоагулянты (гепарин), на поздних стадиях -антиферментные препараты (контрикал, трасилол, гордокс).
39.1. Прп острых формах ДВС-синдрома преобладают гипокоагуляционный синдром и кровоточивость, степень выраженности которых коррелирует с остротой ДВС-спндрома. Начальная фаза гиперкоагуляции кратковременна и диагностируется редко.
Иногда острый ДВС-синдром носит волнообразный характер. Особо следует подчеркнуть, что в ряде случаев острые формы ДВС-синдрома являются лишь терминальным этапом до этого времени скрыто протекавшего затяжного или латентного ДВС-синдрома, который был не распознан. В связи с этим понятна важность своевременной диагностики.
39.1.1. При всех видах шока (посттравматический, ожоговый, акушерский, инфе к цп он но -септический, токсический, анафилактический, кардиогенный и др.), а также при различных терминальных состояниях ДВС-синдром является обязательным и постоянным компонентом, коррелирующим с тяжестью шока. Острый ДВС-синдром имеет многообразную клинику и протекает на фоне симптомов основного заболевания.
Показателем остроты и тяжести ДВС-синдрома является гемокоагуляциоиный шок, при котором падает артериальное и центральное венозное давление, нарушается микроциркуляция в органах и развивается их функциональная недостаточность. В более легких случаях гемокоагуляциоиный шок не возникает. Клинически трудно выявить начальный момент трансформации шока, вызвавшего ДВС-синдром, в ге-мокоагуляцпонный шок.
Геморрагический синдром может проявиться кровоточивостью локального типа из ран (травма или хирургическое вмешательство), из острых шоковых язв желудка и кишечника, а также гематурией из-за инфаркта почки, кровохарканьем при инфаркте легкого. В тяжелых случаях развивается распространенный геморрагический синдром синячково-гематомного типа с кровоизлияниями в различные органы, овторяющиеся тяжелые кровотечения из желудка и кишечника сопровождаются высокой летальностью.
490
Гипичпып результат геморрагии при ДВС-сипдроме - острая ностгеморрагпчее кая анемия. Иногда при массивной кровопотере развивается геморрагичНН шок При возникновении профузных кровотечений в случае тяжелого ДВС-синдрома возможна быстрая трансформация гсмокоагуляцноиного шока в геморрагический
ДВС-синдром в некоторых случаях может осложниться вторичным гемолитическим синдромом с внутрисосудистым гемолизом из-за выраженного повреждения и фрагментации эритроцитов. Внутрисосудистый гемолиз способствует блокаде микроциркуляции и утяжеляет течение ДВС-сипдрома.
Развитие острой легочной недостаточности происходит из-за нарушения микроциркуляции в легких как «шоковом органе» при ДВС-сипдроме. Хараюерны множественные инфаркты легких и возникновение респираторного днстресс-синдрома (так называемый несердечиый отек легких, связанный с блокадой микроцпркуля-цпи и повышением легочно-васкулярной проницаемости). Типичны одышка, гипоксемия и гипоксия, инфаркты легких, ателектазы.
Наряду с развитием «шокового легкого» ОПН - наиболее частая орган пая патология при ДВС-сиидроме. В тяжелых случаях развивается анурия. Иногда отмеча
ется почечная и печеночная недостаточность, проявляющаяся желтухой п другими симптомами нарушения функции гепатоцитов (гепаторенальный синдром).
Острая надпочечниковая недостаточность возникает в некоторых случаях ДВС-сипдрома шокового генеза в связи с тромбозом сосудов надпочечников либо с кровоизлиянием в них и усугубляет тяжесть шока.
Церебральный синдром включает разнообразные симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции в головном мозгу (вплоть до клиники инсульта). Кровоизлияния в гипофиз могут привести к развитию синдрома несахариого диабета н
гипопитуитаризма.
НД. К базисным показателям, которых часто бывает достаточно для диагностики ДВС-синдрома, относятся три: количество тромбоцитов (характерно прогрессирующее снижение), уровень продуктов деградации фибриногена в плазме (типично повышение более 0,1 г/л) и оценка спонтанной агрегации тромбоцитов (повыше
ние).
Простыми и быстрыми методами диагностики ДВС-синдрома являются общее время свертывания, тромбиновое и протромбиновое время, активированное время рекальцификации плазмы, величина фибриногена, величина гематокрита, время кровотечения. Разнонаправленные сдвиги коагулограммы, прп которых один показатели говорят о гипер-, а другие - о гипокоагуляционных сдвигах, доказывают начало ДВС-синдрома. Типично появление фрагментированных эритроцитов в мазках крови. Интенсивное разрушение эритроцитов в зоне микроциркуляции может привести к повышению содержания непрямого билирубина в сыворотке крови.
Интенсивность механического повреждения эритроцитов более точно можно выявить методом разделения эритроцитов в градиенте плотности смеси фиколла и
Исследование функций сердечно-сосудистой системы, печени, почек, легких и других органов необходимо для определения тяжести их поражения, что не только важно само по себе, но и позволяет в какой-то степени прогнозировать возможность развития острого ДВС-синдрома при том или ином виде шока, степень его выраженности, и немедленно приступить к лечебным мероприятия^
ПД. К более сложным методикам, уточняющим состояние системы свертывания крови относятся «паракоагуляционные» тесты (протамннсульфатнып, этаноловый), эхитоксовое время (тест Использованием яда эфы). Эти методы используются
491
для обнаружения заблокированного (растворимого) фибрина. Они, а также повышение уровня бета-тромбоглобулипа положительны в доклиническую фазу ДВС-синдрома при его затяжном и латентном течении.
Тест склеивания стафилококков тоже обычно положительный и выявляет ран-ние продукты фибринолиза (заблокированный фибрпи). Характерно быстрое снижение активноегп антитромбина III, коррелирующее с тяжестью ДВС-синдрома.
Для оценки ХПа-завнспмого фибринолиза применяется экспресс-тест, выявляющий типичное для ДВС-синдрома снижение плазминогена и некоторых его активаторов (в частности, высокомолекулярного кинпногеиа и прекалликрепна). Типично увеличение в плазме крови активности тромбоцитарного фактора 4 (аитигепари-новый фактор). Снижается активность факторов свертывания V, VII, XII, XIII, Типично повышение фактора Виллебранда из-за повреждения эпителия сосудов.
Для тромбоэластограммы с начала фазы гипокоагуляции наиболее типичны постепенное снижение максимальной амплитуды и увеличение параметра К, позже -параметра Р. Для оценки степени выраженности нарушений микроциркуляции используют радионуклидные методы (сканирование с меченым макроальбумином п ДР-)-
35.1.2. Генерализованные инфекции и септические состояния, вероятно, самая частая причина ДВС-синдрома. По разным статистическим данным они составляют от 30 до 50% всех случаев. Особенно часто ДВС-синдром развивается при менингококковом, стафилококковом и анаэробном сепсисе, а также при многих генерализованных вирусных инфекциях. В настоящее время считают, что ДВС-сиидром сопровождает сепсис с самого начала его, а не только в терминальную фазу и является не столько осложнением сепсиса, сколько узловым патогенетическим механизмом. Отягощенные бактериемией роды также часто приводят к возникновению ДВС-синдрома.
В отличие от других видов шока инфекционно-эндотоксиновый шок на первом этапе может протекать без падения артериального давления в связи с наличием ги-пердпнампческой фазы. Для этой фазы шока характерно сочетание нормального или несколько повышенного артериального давления с резким цианозом, мраморностыо кожи, похолоданием конечностей, олигурией и спутанностью сознания после кратковременного периода возбуждения. Позднее развивается гиподинамическая фаза шока с децентрализацией кровообращения, парезом мелких сосудов, сладж-синдро-мом п резким падением артериального давления при очень малом пульсовом давлении.
Для ДВС-синдрома при сепсисе характерны легкое и быстрое тромбирование вен, игл, катетеров, частое свертывание крови в пробирках, несмотря на смешивание взятой крови с цитратом или гепарином, мигрирующие спонтанные тромбозы с появлением микротромбогеморрагпй (иногда с некрозом) иа коже, под ногтями, на слизистых. На месте инъекций нередко образуются гематомы и геморрагии. За счет бло-кадь^микроциркуляцпн возникают нарушения функции различных органов (см.
Все эти симптомы далеко не всегда развиваются одновременно и могут комбинироваться в весьма причудливых сочетаниях. При менингококковом сепсисе с ДВС-синдромом чаще, чем прп других его вариантах, развивается острая недостаточность к°ры надпочечников - синдром Уотерхауса - Фридериксеиа (Waterhouse -^noenchsen), значительно усугубляющий течение шока (см. 93.6.1). Отдельные микро иые ферменты, например стафилококковая коагулаза, вызывают гемолиз эритроцитов и еще ольше усиливают агрегацию тромбоцитов, что приводит к нараста-492
нию тромбоцитопении и вторичному гемолитическому синдрому. Таким образом, некоторые клинические проявления ДВС-синдрома при сепсисе могут зависеть от конкретного инфекционного возбудителя.
НД, ПД. Помимо диагностики ДВС-синдрома (см. 39.1.1) необходимы выявления возбудителя (многократные посевы крови и другого биологического материала па соответствующие питательные среды, иммунологические методы исследования и др-), и также оценка степени нарушений различных органов и систем. Изменения микроциркуляции выявляют радионуклидными методами.
39.1.3. Острый внутрисосудистым гемолиз часто осложняется ДВС-синдромом. Это происходит при переливании несовместимой крови. Кроме того, ДВС-сиидром может осложнить внутрисосудистый гемолиз любой другой природы, особенно при наследственных гемолитических анемиях с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткипазы и других ферментов), при воздействии экзогенных токсических факторов (фенилгидразин, мышьяк и некоторые его соединения, тяжелые металлы, сероводород, тринитробензол, некоторые кислоты, пестициды и другие вещества).
Сходная картина наблюдается также при серповидно-клеточной анемии, болезни Маркьафавы - Микели (Marchiafava - Micheli), гемолизиновых формах аутоиммунных идиопатических гемолитических анемий и др. Для клинической картины типично быстрое развитие желтухи, симптомов острой анемии и гипоксии внутренних органов (головная боль, одышка, сердцебиение, боли в области сердца). Возможны повышение температуры, боли в поясничной области, рвота, понос (типично содержание большого количества желчи в рвотных массах и в кале), увеличение селезенки (незначительное прп остром гемолизе и выраженное при хронических гемолитических анемиях), печени.
При развитии ДВС-синдрома к этому добавляются прежде всего признаки поражения почек: уменьшение диуреза вплоть до анурии и развитие ОПН в связи с блокадой микроциркуляции в почках. Могут возникнуть интенсивные, иногда приступообразные боли в животе, связанные с тромбозом мелких мезентериальных сосудов. Это особенно характерно для гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, болезни Маркьафавы - Микели, возможна лейкопения.
ПД. Количество тромбоцитов обычно не изменено, а их снижение является признаком развивающегося ДВС-синдрома. Часто появляются базофильная зернистость в эритроцитах, полихромазия, анизоцитоз, пойкнлоцитоз.
В периферической крови обнаруживаются нормоциты. Повышается свободный гемоглобин в сыворотке, которая при этом становится розовой или красной. По периферии эритроцита отмечаются включения, состоящие из денатурированного гемоглобина, тельца Гейнца (Heinz). В крови повышается фракция непрямого (свободного) билирубина. В моче появляется уробилиноген. При значительной гемог-лобпнемип в моче обнаруживается гемоглобин, она становится темной («черная» моча), определяется положительная реакция Грегерсена. При массивном внутрисосудистом гемолизе в моче можно наблюдать зерна гемосидерина, который выявляется с помощью реакции на берлинскую лазурь.
39.1.4. Массивные травмы, деструктивные поражения внутренних органов, травматические хирургические вмешательства на паренхиматозных органах, операции но поводу злокачественных новообразований могут осложняться острым ДВС-син-дромом. Риск развития ДВС-синдрома повышается при использовании аппаратов искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах и проте-
493
знроваппп сосудов. Кровотечения, резкое снижение артериального давления, массивные гемотрансфузпн в ходе операции увеличивают частоту ДВС-сипдрома.
Синдром длительного раздавливания (crush-syndrome), термические и химические ожоги (как наружные, так п пищевода, и желудка), особенно осложненные вторичным гемолизом, также часто приводят к острому (или подострому) ДВС-сипд-рому. Деструктивные поражения некоторых внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, легкие) иногда осложняются Д ВС-синдромом, клинические проявления которого наслаиваются на симптомы острой функциональной недоста-точности соответствующего органа.
39.1.5. Болезнь Шенлейна - Геноха (Schonlein - Henoch), или геморрагический васкулит, пли пхммунокомплекснып микротромбоваскулит, может протекать в различных вариантах. Молниеносное и острое течение васкулита практически всегда сопровождается нарушением гемостаза, типичным для острого ДВС-синдрома. В клинической картине выделяют следующие синдромы: суставноп, кожный, абдоминальный (болп в животе, желудочно-кишечные кровотечения), почечный (острый гломерулонефрит, часто - с нефротическим синдромом). Иногда преобладает один из названных синдромов, порой - различные их сочетания. Молниеносное и острое течение, как правило, сопровождается множественным поражением органов и систем, например из-за развития острого ДВС-синдрома, приводящего к тромбозам и инфарктам в различных органах, В частности, возможны тяжелые церебральные нарушения. Затяжные, хронические и рецидивирующие формы геморрагического васкулита часто сопровождаются хроническим или латентным ДВС-синдромом, который при очередном рецидиве может принять более тяжелое течение и трансформироваться в подострую или острую форму. См. также 22,1.7.
39.1.6. Синдром Гассера (Gasser), при гемолитико-уремическом синдроме, описан выше (см 22 1.6.).
39.1.7. Болезнь Мошкович (Moschcowitz), или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, - одна из форм микротромбоваскулита. Типично сочетание геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа (кровоточивость десен, носовые и желудочные кровотечения, синяки и др,) с разнообразной неврологической симптоматикой, лихорадкой, анемией, поражением почек (синдром гломерулита, иногда ОПН в результате острого внутрисосудистого гемолиза). Возможен абдоминальный синдром. Заболевание протекает остро и всегда сопровождается тромбоцитопенией, что в сочетании с вышеприведенной клинической картиной напоминает острый ДВС-сиидром.
Однако истинный ДВС-сиидром встречается у больных болезнью Мошкович не чаще, чем в 1/3 случаев, и обычно выражен нерезко, так как при этом заболевании не происходит внутрисосудистого свертывания крови и у большинства больных нет нарушений системы свертывания. В то же время типична интенсивная спонтанная агрегация тромбоцитов. В процессе диагностики очень важно определить отсутствие ДВС-синдрома из-за особенностей терапии этой болезни. См. также 22.1,7.
39.2. Подострые формы ДВС-синдрома встречаются при некоторой акушерской патологии (в частности, при пузырном заносе, синдроме мертвого плода), прп острых лейкозах (осооенпо промпелоцптарном), в ходе реакции отторжения трансплантата, при некоторых инфекциях и интоксикациях, отморожениях. Типично постепенное развитие нарушении коагуляции в течение дней и даже недель, предшествующих тромбогеморрагическим клиническим проявлениям. В отличие от острого ДВС-синдрома подострые его формы характеризуются более длительной начальной фазой пшеркоагуляции, могут течь волнообразно. Они часто проявляются тромбозами н эмболиями мелких органных сосудов за счет нарушения микроциркуляции с развитием дистрофических изменений внутренних органов. Позже присоеди-494
ПЯЮ1СЯ 1ромбозы крупных вен (почечных, печеночных, полых) с нарушением фупк-циопальиого состояния тех пли иных органов. Часто первым симптомом бывасч патологический мочевой осадок (протеинурия, цплиидрурпя, гематурия) как результат нарастающей блокады микроциркуляции в почках, п лишь позже присоединяется геморрагический синдром.
Типичны эмболии в бассейне легочной артерии (инфаркты легкого). В терминальном периоде тромбоэмболические осложнения могут принять генерализованный характер. Геморрагический синдром является следствием острой гипокоагуляции при далеко зашедшем подостром ДВС-сппдроме п наступает после периода гиперкоагуляции. Нередки смертельные кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
НД. Особенно важны постоянное нарастание в крови продуктов деградации фибрина, тромбоцитарного фактора 4, положительные паракоагуляционные тесты, снижение антитромбина III и плазминогена. См. также 39.1.1. Часто снижено количество тромбоцитов, но не всегда это проявляется с самого начала процесса.
39.3. Затяжные (хронические) формы ДВС-синдрома встречаются при различных злокачественных опухолях, болезнях системы крови (чаще - прп миелопролиферативных заболеваниях), множественных гигантских ангиомах, в частности при синдроме Казабаха - Меррита (Kasabach - Merritt), иммунокомплексных системных заболеваниях, при неправильном применении дефибринирующих препаратов, а также фибрннолитиков, ингибиторов фибринолиза и антикоагулянтов. Описаны хронические формы ДВС-синдрома прп тяжелой сердечной недостаточности, циррозе печени, после операций с применением аппарата искусственного кровообращения, у больных, находящихся на хроническом гемодиализе, при некоторых инфекционных заболеваниях.
У ряда больных гипертонической болезнью, особенно при частых гипертонических кризах или развитии острого нарушения мозгового кровообращения, также встречаются проявления хронического ДВС-синдрома. Его клиническая картина зависит во многом от исходного заболевания. Чаще всего преобладает гпперкоагуляцпонпый синдром. Встречаются тромбоэмболии, чаще - мелких органных сосудов, с развитием дистрофических изменений соответствующих органов. Возможны инфаркты легких.
Типичное проявление хронического ДВС-синдрома - мигрирующие тромбофлебиты периферических вен (синдром Труссо - Trousseau), особенно при злокачественных опухолях различной локализации (поджелудочная железа, желудок, кишечник, легкие и др.).
Геморрагический синдром наиболее часто проявляется носовыми кровотечениями, кровотечениями из десен, кровохарканьем. Петехии п пурпура, особенно генерализованная, возникают редко (в отличие от острого и подострого ДВС-синдрома). Тяжелые кровотечения (преимущественно желудочно-кишечные) возможны лишь в терминальной фазе, когда развивается острая гипокоагуляция, что встречается при слишком позднем начале терапии.
ПД. Важно подчеркнуть, что возможно длительное существование первой фазы ДВС-синдрома с гиперкоагуляцией, высокой спонтанной агрегацией тромбоцитов, положительными паракоагуляционными тестами и повышением уровня продуктов фибринолиза. Наряду со снижением количества тромбоцитов возможен гипертромбоцитоз, особенно при миелопролиферативных заболеваниях, некоторых опухолях. Прп циррозах печени хронический ДВС-синдром развивается на фоне исходной гипокоагуляции.
39.4. Латентные формы ДВС-синдрома сопровождают течение многих заболеваний (ИБС, сердечная недостаточность, сахарный диабет, системные заболевания
495
соедини гельпоп ткани, болезни почек, некоторые инфекционные заболевания и др.). При этом снижаются антикоагулянтная и фибринолитическая активность сосудистой стопки, истощается функциональная активность простациклпнгенерирующих систем. Происходит также ряд других изменений, приводящих в итоге к локальным нарушениям микроциркуляции. Для латентного ДВС-синдрома не характерны клинически явные тромбоэмболические осложнения или геморрагический диатез, и это состояние выявляется только лабораторными методами. В настоящее время существует мнение, что почти у каждого больного с хронической патологией можно обнаружить латентную форму ДВС-синдрома.
Некоторые авторы относят к тромбофплическим состояниям все заболевания с поражением сосудис гой стенки воспалительного, дистрофического, травматического или неопластического происхождения. Следует помнить, что латентный ДВС-синдром усугубляет течение основного заболевания, а иногда при прогрессировании гемокоагуляцпопных нарушений может проявиться клинически. В таких случаях можно говорить о переходе компенсированной фазы латентного ДВС-сипдро-ма в декомпенсированную. В мпкроциркуляторном русле в этом случае образуются микротромбы, что ухудшает клиническое течение основного заболевания.
Подобные состояния описаны прп ряде острых заболеваний (острая пневмония, чаще - крупозная, астматический статус прп бронхиальной астме, инфаркт миокарда п ряд острых инфекций, в частности бактериальные кишечные и некоторые вирусные, а также прп прогрессировании таких хронических заболеваний и синдромов, как ИБС, хроническая сердечная недостаточность, в том числе хроническое легочное сердце у больных с обструктивной болезнью легких, бронхиальная астма тяжелого течения, особенно при длительной терапии глюкокортикоидами, тяжелый сахарный диабет и др.).
ПД. Длительное время наблюдается фаза гиперкоагуляции ДВС-синдрома (повышение спонтанной агрегации тромбоцитов, уровня фибриногена, активности антитромбина III, укорочение временных параметров тромбоэластограммы, положительные паракоагуляционные тесты). Количество тромбоцитов может долго не меняться п даже быть повышенным. У некоторых больных за сутки до максимальных изменении коагулограммы снижается уровень фибронектина, В периоде декомпенсации тяжелых хронических заболеваний усиливаются как тромбоцитарное микро-тромбообразование, так и внутрисосудистая тромбиновая активность и фибрино-образование: повышается уровень 4-го фактора тромбоцитов в плазме, увеличивается содержание растворимых комплексов фибринмономеров в плазме и продуктов деградации фибрина в сыворотке крови, растет уровень свободного гемоглобина плазмы. В состоянии компенсации некоторые из этих показателей нормализуются, но наиболее длительно п стойко сохраняется повышение уровня 4-го фактора тромбоцитов в плазме.
496
40
Деменция
40. Деменция
40.1. Болезнь Альцгеймера
40.2. Цереброваскулярная патология (атеросклеротическая, мультиинфарктная)
40.3. Болезни нервной системы
40.3.1. Болезнь Пика
П. 40.3.2. Болезнь Крейцфельдта-Якоба
П. 40.3.3. Болезнь Гентингтона
40.3.4. Болезнь Паркинсона
П. 40.4. Церебральный липидоз
40.5. Эпилепсия
40.6. Гепатолентикулярная дегенерация
40.7. Гиперкальциемия
40.8. Гипотиреоз
40.9. Рассеянный склероз
40.10. Нейросифилис
40.11. Дефицит никотиновой кислоты (пеллагра)
40.12. Узелковый периартериит
40.13. Системная красная волчанка
40.14. Трипаносомоз
40.15. Дефицит витамина В12
40.16. СПИД
40. Деменция (слабоумие) - это диффузное нарушение психических функции в результате органического поражения головного мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти, а также вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами.
Деменцию могут вызвать различные патологические процессы, в то время как клиническая картина зависит от предшествующего темперамента больного, возраста начала болезни и локализации процесса, его характера и скорости прогрессирования.
Данное заболевание проявляется резким снижением критики, эйфорией, дпсм-иестическпми расстройствами. Поведение больных неадекватно окружающей ситуации. Осмысление и оценка окружающего невозможны. Больные склонны к легкомысленным и нелепым поступкам, плоскому юмору. Специфически страдает память. Сначала утрачивается свежий опыт, наиболее поздно приобретенный и менее закрепленный материал, дольше и лучше сохраняется ранее приобретенный и прочнее закрепленный опыт. В конечном итоге у больных полностью пропадает запас знаний. Вместо адекватного узнавания окружающих лиц происходит ложное узнавание, отражающее жизнь больных в отдаленном прошлом.
БФТ. Глпатилин и др.
497
ИНФОРМАЦИОННАЯ ИРАНА ——“ Л Не Со Лшд 4S
Производитель - Италфармамо, Италия (Italfannaco)
Более лодробнал информация: gJ
г. Москва, Каширское шоссе, д. 24 г. Санкт-Петербург Щ
Дом Ученых ОНЦ РАМН, 2-й этаж, комн. А Малоохтинский пр., 92 В
тел.; (095) 324-9230,324-9640 тел.: (812) 444-0143 ||
факс; (095) 324-9140,324-5508 факс: (812) 444-2036 Ч*
ГЛИАТИЛИН (Gliatilin)
Холин алфосцерат
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ
Глиатилин относится к группе центральных холиномиметиков, в состав которого входит 40,5% метаболически защищенного холина.
Глиатилин положительно влияет на познавательные и поведенческие реакции, улучшает концентрацию, запоминание и воспроизведение информации. Улучшает настроение, способствуетустранению эмоциональной неустойчивости, раздражительности и отсутствия интереса. Активизирует умственную деятельность. В острый период инсульта и черепномозговой травмы глиатилин способствует регрессу очаговых неврологических симптомов и восстановлению сознания.
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ
Механизм действия основан на том, что при попадании в организм глиатилин расщепляется под действием ферментов на холин и глицерофосфат: холин участвует в биосинтезе ацетилхолина (АХ) - одного из основных медиаторов нервного возбуждения, а глицерофосфат является предшественником фосфолипидов (фосфатидилхолина) нейрональной мембраны. Таким образом, глиатилин улучшаетхолинергическую нейротрансмиссию, положительно воздействует на пластичность нейрональных мембран и на функцию рецепторов.
ФАРМАКОКИНЕТИКА
При примем внутрь, в среднем, абсорбируется около 88% введенной дозы. Уровень меченного глиатилина в мозге составляет 45% от концентрации препарата в крови. Элиминация происходит, главным образом, через лёгкие в виде двуокиси углерода. Лишь 15% препарата выделяется через почки и кишечник.
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
- инсульт (острый период, ранний и поздний восстановительный периоды);
- хроническая цереброваскулярная недостаточность;
- синдром деменции различного генеза;
- черепно-мозговая травма (острый и восстановительный период);
- синдром нарушения внимания с гиперактивностью (СНВГ) у детей.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
- повышенная чувствительность к препарату;
- беременность;
- лактация.
ЛЕКАРСТВЕННОЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ
Взаимодействия с другими препаратами не обнаружено.
ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ
Возможна тошнота (главным образом как следствие допаминергической активации).
РЕЖИМ ДОЗИРОВАНИЯ
В острых состояниях глиатилин вводится парентерально в виде в/м или в/в инъекций по 1-3 ампулы в день (медленно). При хронических состояниях глиатилин применяется в виде капсул: по 2 капсулы (800 мг) утром и одна капсула (400 мг) днем, до еды. Продолжительность курсов при этом от 3 до 6 месяцев,
ФОРМА ВЫПУСКА
Глиатилин 1000: раствор для инъекций 4 мл (1 г активного вещества) в ампулах, по 3 шт. в упаковке,
Глиатилин 4000: капсулы (0,4 г активного вещества) по 14 шт. в упаковке.
498
1
40.1. Болезнь Альцгеймера (Alzheimer) - прогрессирующая дегенерация мозга, во многих oi ношениях сопоставимая с ускоренным его старением. Длительность заболевания от 1 года до 15 лет. Основные морфологические изменения - многочисленные сенильные бляшки, локализующиеся в мозговой коре, особенно в лобных долях, уменьшение числа нейронов в базальных ганглиях и мозжечке, появление в нейронах фибриллярных сплетений.
Заболевание является наиболее частой причиной прогрессирующей деменции (50-60%) в популяции среднего и более старших возрастов. Возникает после 40 лет и очень редко раньше. Начало постепенное. Основные проявления - прогрессирующая деменция, часто сочетающаяся с апраксией (затруднение при совершении произвольных движении) и нарушением речи. На ранних стадиях больные жалуются на снижение памяти, становятся неряшливыми, неспособными справляться с профессиональными и семенными обязанностями. Речь становится невнятной. По мере прогрессирования болезни развивается полная дезориентация. Больные не узнают своих друзей, становятся беспокойными, бесцельно блуждают. Появляются навязчивости, депрессивные эпизоды (часто акцептирующие внешние проявления деменции), тенденции к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования чаще со стороны близких. Прогрессирует нарушение речи, которая от пара-фазической болтливости (расстройство речи, в котором больной вместо одной буквы произносит другую, вместо одного слова произносит другое) сокращается до отдельных слов и фраз. Движения становятся стереотипными. Хоботковый, сосательный и хватательный рефлексы часто повышены в поздних стадиях. Иногда развивается спастический паралич конечностей и контрактуры. Конечные стадии характеризуются полной утратой психических функций и простейшего социального поведения. Утрачиваются навыки самообслуживания, ориентировка в месте, времени, в собственной личности. Снижение памяти разрушает словарный запас, бессмысленно повторяются целые фразы (эхолалпя), последние слова в предложении (палпла-лия), части слов (логолалия), выражена логоклония (клоническое повторение слогов слова). Развиваются тяжелые неврологические расстройства с присоединением афазии и агнозии. В 75% случаях отмечаются большие судорожные припадки. Больной погибает от присоединившейся инфекции на фоне полной адинамии.
ПД. Компьютерная томография и магпитнорезонансная томография используются для исключения опухолевого процесса. Специфических признаков болезни Альцгеймера при нейровпзуалыюм исследовании нет.
БФТ. Доиепезил, ривастпгмии, галантамил, рисперидон, селегилин, гинкго-дву-лопастный (Гинкго-Билоба), глиатилин.
40.2. Цереброваскулярная патология (атеросклеротическая, мультпинфарктная). Болезнь связана с атеросклерозом и инфарктами мелких и средних сосудов головного мозга, вызывающими множественные поражения обширных областей мозговой ткани. В патогенезе большую роль играет поражение глубинных отделов и белого вещества полушарий головного мозга, а возникновение неврологических и нейропсихи-ческпх нарушений нередко обусловлено разобщением лобных и субкортикальных отделов. В анамнезе у больных имеются сведения о цереброваскулярных расстройствах. Симптоматически заболевание характеризуется головными болями, головокружением, обмороками, слабостью, бессонницей, ухудшением памяти, ипохондрическими изменениями личности. Неврологическая симптоматика представлена одним или несколькими очаговыми симптомами: односторонний спастический! гемипарез, одностороннее повышение сухожильных рефлексов, положительный рефлекс Бабинского, псевдобульбарпый паралич Клиническая картина демонстрирует признаки пшемп-
499
чл-koii болезни сердца п пшергонпп. При ишемическом повреждении базальных ган-1- iiieu и перивепгрпкулярпого белого вещества появляются признаки эмоциональной лабильности. Клинически и патогенетически это состояние обусловлено как хронической сосудистой мозговой недостаточностью, так и острыми эпизодами дисгемии. Диагноз сосудистой деменции ставится в случае, когда деменция развивается в пер-выс 3 месяца после подтвержденного инсульта, п когда выявляется внезапное (острое) начало когнитивных (познавательных) нарушении пли флюктуирующее, ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта.
ПД Компьютерная томография и магннтнорезопансная томография являются обязательными в дифференциальной диагностике сосудистой деменции. Они выявляют множественные инфаркты в зонах васкуляризации крупных сосудов или единичные инфаркты в «стратегически значимых» зонах (gyms angiilaris, таламус, базальные отделы переднего мозга, зоны васкуляризации передней пли задней мозговых артерий).
БФТ. Антигипертензивные препараты: антагонисты кальция, ИАПФ, тиазиды. Гпполипидемические: статины, фпбраты. Антиагреганты, Антикоагулянты непрямого действия, ноотропы, вазобрал, Гпнкго-Билоба. Глпатилин.
40.3. Болезни нервной системы.
40.3.1. Болезнь Пика (Pick). Патоморфологически выявляется глиоз, а также массивные клеточные потери в области лобной и теменных долей. Для болезни Пика характерно медленное начало с прогрессирующим интеллектуальным снижением, преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из следующих признаков: эмоциональное уплощение, огрубление социального поведения, расторможеиность, апатия или беспокойство, относительная сохранность памяти и функций в теменных областях коры на начальных этапах болезни. Для болезни Пика характерен симптом, описанный Mayer - Gross, так называемый «симптом граммофона», когда больной может рассказывать одно и то же без остановки, причем прервать этот рассказ невозможно, а через некоторое время он снова повторяет этот же рассказ в тех же выражениях. См. также 80.10.1
40.3.2. Болезнь Крейцфельдта - Якоба (Grculzfcldt - Jakob) - спастический леев дос кле-роз, кортпко-стриато-спппальиая дегенерация, болезнь Heidenheim. Очень редкое заболевание вирусной природы. Возникает в возрасте 40-60 лет. Заболевание начинается со специфических агнозий. Начальная стадия длится годы и десятилетия. Затем заболевание переходит в подострую форму. Возникают нарастающая демепция, хореоатетоз (экстра-пирамидные нарушения с характерным положением кисти в виде «руки акушера»), спастический паралич конечностей, экстра пирамидная симптоматика, дизартрия (нарушение артикуляции, сопровождающееся неясностью, смазанпостыо, гнусавостью речи), зрительные нарушения.
ПД. Прп электроэнцефалографическом исследовании выявляются специфические изменения. (См. 77.1.17.)
40.3.3. Болезнь Гентингтона (Ilunligton). Наследственное заболевание, обусловлено передачей аутосомпо-до.миианiиого генома. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с оошнрнон дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостовою ядра. Нейрохимически определяется дефицит нейротрансмиттера гаммаоксимас-Jiniioii кислоты. Постепенное начало характеризуется личностными изменениями, снижс-пиелюдаптивпого поведения, иногда депрессией, тревожной или параноидной симигома-тикои. Прогрессирующие хорепформные движения поначалу неправильно диагностируются как тки, ио нм сопутствует прогрессирующая деменция. Важным для диагностики является выявление болезни в роду.
500
40.3.4. Болезнь Паркинсона (Parkinson). Этнология неизвестна. Паюморфоло-гически характеризуйся утратой мозговых клеток, снижением уровня допамина и дегенерацией допаминергических путей. Начало болезни в раннем пожилом возрасте. Часто первым признаком является утрата содружественных движений и обеднение моторики. Затем присоединяется в разной степени выраженный тремор, усиливающийся в пап ряжен и и н исчезающий во сне. Нарушается координация юн к их движений, появляется специфическая ригидность «зубчатого колеса» наиболее выраженная в движении шеп п верхних конечностей. Часто представлен сосательный рефлекс, положительный симптом Бабинского п другие пирамидные знаки. 01 40 до 80% больных демонстрируют признаки прогрессирующей деменции без каких-либо нозоспецифических клинических особенностей. В трети случаев наблюдается депрессия.
БФТ. Леводопа (Наком, Мадопар), селегилин, пирибедил, прамиксол, допепезпл.
40.4. Церебральный липпдоз. Деменция развивается по-разному при разных типах течения болезни. Наиболее выражена она при неврологических формах, koi да быстро п интенсивно нарастают проявления со стороны нервной системы. Появляются все характерные признаки деменции - нарушение памяти, снижение критики, снижение интеллекта.
40.5. Эпилепсия. Деменция прп эпилепсии выявляется в конечной фазе развития болезни, когда количество припадков увеличивается, изменяется характер припадков (полиморфизм), к ночным припадкам присоединяются дневные, появляются серийные припадки или эпилептический статус. На этом фоне возникают перманентные психические расстройства в виде стереотипности и патологической обстоятельности мышления, подозрительности, угодливости и в то же время эгоцентризма. Значительное место занимает вязкость аффекта: больные долго помнят нанесенные им даже незначительные обиды, а иногда жестоко мстят за них. У больных появляется подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в отношении своего жилища, своих вещей. Выражен инфантилизм, усердная религиозность, утрированная ханжеская любезность, слащавость в сочетании с брутальностью (жестокостью), злобностью, эксплозивностыо (взрывчатостью).
ПД. ЭЭГ со специальными методами провокации (гипервентиляция, ритмическая световая стимуляция). Нейровпзуальное обследование (КТ и МРТ) при опухолях и последствиях черепно-мозговых травм.
40.6. Гепатолеитикулярная дегенерация (гепатолеитикулярная дистрофия, гепа-тоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др.) - общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферменго-патиям, наследственно передается по аутосомно-рсцесснвному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (с их токсическим поражением), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.
Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления, снижение
501
памяти, признаки деменции. В других случаях пораженце нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупно-узловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшпера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. (См. 23.10.15.)
ПД. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами’ исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче.
БФТ Пеницилламин (Купренил, Артамип), леводопа, норакпн.
40.7, Гиперкальциемия. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, отсутствие аппетита и плохое самочувствие. Существуют проявления со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в животе (иногда интенсивные), тошнота, рвота, запор. Со стороны мочевыделптелыюн системы: полиурия, полидипсия нлн дегидратация. Быстро появляются камни в почках и почечная недостаточность. Высокие цифры артериального давления отмечаются при многих заболеваниях, связанных с гиперкальциемией. Больные отмечают резкое снижение интереса к жизни, сниженный фон настроения. Тяжелая гиперкальциемия может вызвать дезориентацию, делирий пли кому. Прп отсутствии лечения гиперкальциемия может сопровождаться появлением симптомов деменции.
ПД. Гиперкальциемия выявляется при стандартном биохимическом обследовании. (См. синдром 26)
40.8. Гипотиреоз (микседема). При развитии данного заболевания в детском возрасте возникает типичный психоорганпческий синдром со слабоумием. Выраженность деменции во взрослом состоянии зависит от длительности заболевания и степени тяжести болезни. Дебютируют психические расстройства с появления депрессивных и астено-депрессивных состоянии, характеризующихся смешением аффектов: депрессия с дисфорией (нарушение настроения), депрессия с апатией, депрессия с маниакальной злобностью. В дальнейшем в картине заболевания появляются признаки нарушения влечений. Нарушение влечений носит стойкий или эпизодический характер. Типично его внезапное появление. Наиболее часты нарушения влечений, касающиеся аппетита, вкуса, жажды. Может наблюдаться нарушение спа, проявляющееся бессонницей пли сильной сонливостью. Нарушения настроения проявляются раздражительностью, злобностью, недовольством пли плаксивостью. Иногда отмечается эйфорическое благодушие. Колебание настроения по типу дисфорий воспринимаются больными, как нечто чуждое их личностным свойствам. Интеллектуальные нарушения выявляются позже в виде замедленного мышления и появления эгоцентрических тенденций. В дальнейшем происходит появление и нарастание признаков деменции.
40.9. Рассеянный склероз - ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации, которые со временем либо исчезают, либо замещаются глпознымп рубцами («бляшками»). Первыми симптомами заболевания являются преходящие сенсорные (чаще парестезии), моторные или зрительные нарушения. С годами тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Поражаются пирамидная, мозжечковая системы и зрительные нервы (ретробульбарный неврит). В процессе раз
502
вития заболевания почти всегда выявляется спастический пара- н тстранарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Наблюдается грубый гремор конечностей и головы, дрожание отмечается при активных движениях и в покое. Триада Шарко частый признак рассеянного склероза (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание). Поражение зрительных нервов выражается в сшысенин остроты зрения и побледнении височных дисков на глазном дне. Психическое состояние характеризуется часто беспричинно завышенным настроением, отсутствием понимания тяжести своего заболевания, прогрессирующим снижением памяти и постепенно нарастающей деменцией.
ПД. Исследование спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается плеоцитоз, повышение уровня белка, «паралитический» тип коллоидной реакции Ланге, а также повышение уровня гамма-глобул инов.
40.10. Неиросифплис. Психические расстройства при нейросифилисе связаны со специфическими менингитами и менингоэнцефалитами, сосудистыми поражениями, а также с дегенеративными поражениями (в том числе со спинной сухоткой), с врожденным сифилисом и прогрессивным параличом. Сифилитический менингоэнцефалит протекает с признаками быстро прогрессирующего тотального распада психической деятельности, различными психическими расстройствами, типичными серологическими изменениями крови и спинномозговой жидкости. Прогрессивный паралич, в случае отсутствия лечения, в течение 2-5 лет приводит к маразму и смертельному исходу. Начальная стадия заболевания (неврастеническая) характеризуется проявлением жалоб на головные боли, бессонницу, повышенную утомляемость, раздражительность. Однако через некоторое время эти признаки начинают сочетаться с довольно грубой органической симптоматикой - утратой прежних нравственных установок, навыков, форм поведения, утратой тонкой эмоциональности, нарастающей интеллектуальной несостоятельностью. В клинической картине некоторых больных рано выступают на первый план признаки огрубления личности: взрывчатость, грубость, брутальность, расторможеиность влечений, внушаемость, эмоциональное притупление. Во второй стадии развернутого заболевания (стадии паралитической деменции) все признаки снижения уровня личности и интеллектуальной деятельности становятся более грубыми, наступает распад психической деятельности, и а фоне которой возникают выраженные психотические расстройства. Болезнь заканчивается на 2-5 году, на марантической стадии, которая проявляется глубоким маразмом.
ПД. Реакция Вассермана недостоверна прп постановке диагноза. Глобулиновые реакции (Нонне-Апельта, Пандп,Вейхбродта) бывают положительными в 100% случаев. Характерно увеличение количества клеток в ликворе (плеоцитоз), в основном лимфоцитарных, плазматических - от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 куб. nene. Динамика плеоцитоза - чувствительный показатель терапевтического эффекта.
40.11. Дефицит никотиновой кислоты (пеллагра). Деменция развивается па поздних стадиях болезни при полноле отсутствии лечения. Характерных особенностей деменции, свойственных данному соматическому заболеванию, не выявлено. (См. синдром 75).
40.12. Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризмастнческпмн изменениями артерий мышечного типа и более мелкого калибра. Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иноп нерв. Возможны
503
также мспиигоэицефалшы с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывали! аневризм. Развитие деменции не имеет каких-либо специфических нозологических особенностей. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерии, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагпя, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни. (См. 63.1.7.)
40.13. Системная красная волчанка - хроническое системное заболевание. Поражение нервно-психической сферы встречается во всех фазах болезни. В начале болезни выражен астено-вегетативиый синдром, в дальнейшем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно системное поражение нервной системы в виде менпнгоэнцсфаломнелополпрадикулопеврита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые и зрительные), бредовые состояния. В терминальной стадии заболевания возникает прогрессирующая деменция. (См. 6.3.1; 52.3.5)
40.14. Трипаносомоз. Заболевание встречается в тропических странах. Возбудитель болезни - трипаносомы. Выделено две формы болезни - африканская форма и болезнь Чагаса. Первый период заболевания (до года) соответствует генерализации инфекции и диссемииацин возбудителя. С большим постоянством обнаруживаются кожные поражения. Увеличиваются регионарные лимфоузлы, а затем развивается увеличение различных групп лимфоузлов (генерализованная лимфаденопатия). Одновременно с кожными поражениями возникает высокая лихорадка неправильного типа с выраженной общей интоксикацией, иногда отмечаются гиперестезии и бессонница. Длительность лихорадочного периода от недели до нескольких месяцев. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны тахикардия, расширение границ сердца, аритмии, уменьшение сердечного выброса. Нередко явления миокардита клинически выражены слабо, однако прп небольшой физической нагрузке может развиться острая сердечная недостаточность с последующим летальным исходом. С первых дней болезни выявляется увеличение селезенки и печени. Второй период заболевания - собственно «сонная болезнь» - соответствует проникновению возбудителя через гематоэнцефалический барьер с поражением мозговых тканей. Первыми признаками поражения нервной системы считаются прогрессирующая слабость, апатия, заторможенность, сонливость днем и бессонница ночью. Постепенно развиваются деменция, летаргическое состояние и кома. Признаки очагового поражения нервной системы выражены незначительно и характеризуются спонтанным тремором конечностей и парезами мышц. Длительность этого периода обычно от 3 до 12 мес. В этой стадии самопроизвольного выздоровления не происходит. Каких - либо специфических особенностей деменции при дайной патологии пс отмечается.
ПД. Диагноз ставится при исследовании крови и пуиктата шейных лимфатических узлов. При острой форме болезни трипаносомы обнаруживаются в мазках крови, при хронической - возможна серологическая диагностика.
40.15. Дефицит витамина В1?. Деменция возникает достаточно редко и на поздних стадиях развития болезни. Симптоматика деменции не имеет каких-либо особенностей, характерных именно для этой соматической патологии. (См. 75.1.6 )
40.16. СПИД. Поражение ВИЧ-инфекцией нервной системы вызывает быстро прогрессирующую деменцию (месяцы и даже недели). На ранних стадиях пифск-
504
ЪА
цпп подкорковые проявления деменции могут имитировать другие психические заболевания. Преморбидные черты личности больных СПИДом характеризуются нередко психопатическими особенностями, среди которых наиболее часто выявляются истерические (с манерностью, театральностью жестов, мимики). Обнаруживаются различные сексуальные извращения, в том числе гомосексуализм. Отмечаются признаки асоциального поведения. Эти черты особенно ярко и усиленно начинают проявляться в период развития деменции. Клиническая психопатологическая картина отличается динамизмом, периодами временного улучшения психического состояния, однако с развитием заболевания и его прогрессированием с тенденцией к утяжелению психических расстройств до выраженного синдрома нарастающей деменции.
ПД. Серологическое исследование на ВИЧ-инфекцию.
505
41
Диарея острая
41. Диарея острая
41.1. Диарея при инфекционных заболеваниях с известным возбудителем
41.1.1. Брюшной тиф, паратиф
41.1.2. Сальмонеллез
41.1.3. Дизентерия
41.1.4. Холера
41.1.5. Эшерихиозы
41.1.6. Стафилококковый энтероколит
41.1.7. Ботулизм
41.1.8. Иерсиниоз
41.1.9. Псевдотуберкулез
П. 41.1.10. Листериоз
41.1.11. Кампилобактериоз
41.1.12. Отравление токсинами клостридий
41.1.13. Болезнь легионеров
41.1.14. Сибирская язва
41.1.15. Менингококковая инфекция
41.1.16. Ротавирусное заболевание
41.1.17. Энтеровирусные инфекции
41.1.18. Грипп и аденовирусные заболевания
41.1.19. Вирусные гепатиты
41.1.20. Опоясывающий лишай
41.1.21. Полиомиелит
П. 41.1.22. Лихорадка Марбург
П. 41.1.23. Лихорадка Ласса
41.1.24. Ящур
41.1.25. Гистоплазмоз
41.2. Диарея с неизвестным возбудителем
41.3. Диарея, вызванная глистами и простейшими
41.3.1. Амебиаз
41.3.2. Балантидиаз
41.3.3. Лямблиоз
41.3.4. Трихинеллез
41.3.5. Аскаридоз
41.3.6. Шистосоматоз
41.4. Диарея при эндокринных заболеваниях
41.4.1. Недостаточность коры надпочечников (Аддисонова болезнь)
41.4.2. Недостаточность паращитовидных желез
41.4.3. Тиреотоксикоз
506
41.5. Диарея, связанная с опухолевым процессом
41.5.1. Карциноид тонкой кишки
П. 41.5.2. Глюкагонома
П. 41.5.3. Гастринома (синдром Золлингера - Эллисона)
41.6. Диарея неизвестной этиологии и патогенеза, неспецифический язвенный колит
41. Диарея острая - внезапно наступающее ненормальное учащение опорожнения кишечника с изменением характера стула (от кашицеообразного до водянистого) вследствие ускоренного прохождения кишечного содержимого через кишечник.
41.1. Диарея встречается прп большом числе разнообразных инфекционных заболеваний с известным возбудителем.
41.1.1. Брюшной тиф и паратиф следует заподозрить прп длительном повышении температуры тела (больше 4-5 сут.) без локальных симптомов, объясняющих лихорадку. При сборе эпиданамиеза обращают внимание на употребление воды из загрязненного источника и инфицированных пищевых продуктов, на контакт с больными людьми, животными (фекально-оральный механизм заражения). Инкубационный период длится чаще около 2 нед. Отмечаются спутанность сознания, головная боль, относительная брадикардия. Живот при пальпации вздут, часто прощупывается уплотненная селезенка. Развивается бронхит.
В первые сутки болезни на нёбных дужках могут появляться красные пятна, впоследствии изъязвляющиеся. С 7-х суток болезни отмечаются розеолезные высыпания на животе, спине, груди. В начале заболевания наблюдается запор, затем - жидкий или кашицеобразный стул. Осложнения брюшного тифа чаще возникают на 3-й неделе (кишечные кровотечения, прободения кишок, геморрагический диатез, паротиты, тромбофлебиты, плевриты и др.).
НД. Со стороны крови наблюдается лейкопения с увеличением количества лимфоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. Обнаружить возбудителя в крови можно на 1-й неделе заболевания (венозную кровь направляют на посев в стерильной бычьей желчи). На 2-й и 3-й неделях заболевания делают посевы кала и мочи (обнаружение возбудителя). Специфическая реакция агглютинации (реакция Видаля) положительна со 2-й недели болезни.
БФТ. Антибактериальная терапия: ципрофлоксацин, цефтриаксон; солевые растворы.
41.1.2. Для диагностики сальмонеллеза также важен эпнданампез: контакт с животными, больными людьми, употребление мяса больных животных, инфицированных овощей, фруктов, ягод. Заражение через продукты питания возможно при их неправильной кулинарной обработке. Инкубационный период чаще составляет 12-24 ч. Болезнь начинается внезапно, с поноса и рвоты. Температура тела повышается до 38-39°С. Стул напоминает рисовый отвар, тенезмы отсутствуют. Живот вздут, болезненный в эпигастрии, вокруг пупка, в илеоцекальной области. Наблюдается обезвоживание.
НД. В анализе крови - незначительный лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево. Диагноз подтверждается выделением возбудителя из испражнении. Реакция агглютинации Видаля положительна, как и при брюшном тифе.
БФТ. Антибактериальная терапия: фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, иорфлоксацин), цефтриаксон; солевые растворы.
41.1,3. В случае дизентерии в анамнезе могут быть указания на контакт с больным острой дизентерией, употребление зараженной пищи (фруктов, салатов, молочных продуктов и др.), нарушение санитарных норм (грязные руки, антисанитарные усло
507
вия жилит). 11пкубаЩ10НПЫ11 период чаще продолжается 2-3 сут. Заболевание начинается остро: с тенезмов, кровянисто-слизистого поноса. В тяжелых случаях наблюдаются коллапс, апатия, оглушенность, повышение температуры от 37,5 до 39°С. Число испражнений может доходить до 20-40 в сутки, характерны тенезмы. При пальпа-цпп живота определяется болезненная, спазмированная сигмовидная кишка.
НД. В копрограмме обнаруживают лейкоциты, эритроциты, слизь. Для выявления возбудителя лучше всего взять соскоб из прямой кишки с немедленным посевом на пластику с питательной средой. При ректороманоскопии определяется типичная стекловидноотечная слизистая, часто с кровянистым окрашиванием. На поверхности слизистой обнаруживаются дифтероидные пленки. В анализе крови - лейкоцитоз со сдвигом влево, изредка - лейкопения и нейтропения.
БФТ. Антибактериальная терапия: фторхпнолоиы (ципрофлоксацин, офлоксацин, норфлоксацин), ко-тримоксазол; солевые растворы.
41.1.4. Для заражения холерой имеют значение использование воды загрязненного водоисточника, употребление инфицированных продуктов питания, контакт с больными людьми или переболевшими холерой (вибриононосителямп). Инкубационный период короткий, чаще - 2-3 сут. Заболевание начинается остро (в течение нескольких часов) с сильного поноса и рвоты. Испражнения напоминают рисовый отвар, обильны. Частота стула в среднем 20 в сутки. Большая потеря жидкости очень быстро вызывает резкий экзикоз с повышением остаточного азота, ацидозом и ги-похлоремпей. Голос становится сиплым. Температура тела резко снижена (35-34°С и ниже). Часто наблюдаются головная боль, боли в икроножных мышцах, судороги.
НД. При исследовании крови количество эритроцитов повышено. Увеличен гемоглобин (за счет сгущения крови). Для выделения возбудителя следует повторно исследовать совершенно свежий кал (микроскопически и бактериологически), так как однократное исследование не всегда дает положительный результат.
БФТ. Солевые растворы; антибактериальная терапия: ципрофлоксацин, норфлоксацин, доксициклин,
41.1.5. При эшерихпозе основным источником заражения различными штаммами энтеропатогенных кишечных палочек является больной эшерихпозом человек, реже - бактерионосители. Механизм передачи фекально-оральный (зараженная пища, загрязненные руки, игрушки, предметы ухода и пр.). Возможны эпидемические вспышки в детском коллективе. Инкубационный период чаще составляет 4-5 сут. Кишечная форма протекает в виде энтерита различной тяжести. При легких формах стул 3-5 раз в сутки, жидкий, желтого цвета, с примесью слизи, температура субфебрпльная. При среднетяжелых и тяжелых формах появляются рвота, лихорадка (температура до 39-40оС), жидкий стул до 10-20 раз в сутки, водянистый, пенистый, с примесью слизи. Отмечается вздутие живота. У взрослых клиническое течение заболевания напоминает острую дизентерию.
НД. Точная диагностика возможна лишь после бактериологического исследования испражнении (выявление патогенных штаммов кишечной палочки).
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с прогиводиарейиым и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (бифпкол, бифи форм, хилак-форте).
41.1.6. При стафилококковом энтероколите источником инфекции является человек, больной стафилококковым заболеванием (гнойные поражения кожи, глотки, кишечника). Передача инфекции происходит воздушно-капельным или воздушнопылевым путем. Возможна передача возбудителя с инструментами, предметами ухо-
508
да, а также с пищевыми продуктами. Инкубационный период продолжается несколько дней. Затем «молниеносно» возникает частый водянистый стул. Болеют преимущественно пожилые люди. Температура тела нормальная. Артериальное давление снижается, в тяжелых случаях наступает коллапс.
НД. В кале при бактериологическом исследовании обнаруживается золотистый стафилококк. Отмечается нарастание титров антистрептолнзииа и агглютининов в парных сыворотках, взятых с интервалом 7-10 сут. Положительна внутрикожная проба со стафилококковым аллергеном (появление через 24 ч инфильтрата диаметром свыше 15 мм).
БФТ. Антибактериальная терапия: пенициллины (оксациллин, амоксициллин, клавулаиат), макролиды (эритромицин); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (бифпкол, бнфиформ, хплак-форте). Противоста-фплококковый у-глобулпн.
41.1.7. Причиной развития ботулизма является отравление ботулотоксином после употребления рыбных, мясных или овощных блюд домашнего изготовления (чаще это мясные и рыбные консервы). В последнее время большинство случаев ботулизма связано с употреблением неправильно консервированных грибов. Инкубационный период колеблется от нескольких часов до 2-5 сут. Гастроинтестинальный синдром очень характерен для начального периода ботулизма и проявляется тошнотой, рвотой, поносом.
Частота стула доходит до 10 раз в сутки, длится понос не более суток, обезвоживание обычно не развивается.
Через 1-2 сут. появляется неврологический синдром («туман», «сетка» перед глазами, диплопия, птоз век, нистагм, паралич мягкого нёба, осиплость голоса, афония). Температура тела остается нормальной.
НД. Специфические лабораторные методы дают результаты слишком поздно. Поэтому учитываются эпидемиологические предпосылки и клиническая симптоматика.
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.8. Для иерсинпоза характерны схваткообразные боли в животе, жидкий стул со зловонным запахом до 10 раз в сутки. В испражнениях - слизь, редко - примесь крови. Через 2 нед. от начала заболевания возникает симптоматика инфекционно-аллергического полиартрита. Критерии заболевания описаны выше (см. 6.6.1.; 12.10.1.).
БФТ. Антибактериальная терапия: ко-тримоксазол, фторхпнолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, норфлоксацин), цефтриаксон; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.9. Псевдотуберкулез - острая инфекционная болезнь (скарлатиноподобная лихорадка), источником инфекции при которой являются, по-видимому, грызуны. Заражение происходит через инфицированные продукты питания (сырые овощи) п воду. Инкубационный период продолжается в среднем 8-10 сут. Типично острое начало с ознобами, потами, повышением температуры, болями в животе и суставах. Отмечаются гиперемия лица, шеп, глотки, инъецированность склер. Часто наблюдается гиперемия ладоней и стоп.
Тошноте и рвоте иногда сопутствуют поносы. Характерны симптомы терминального илеита с напряжением брюшных мышц в правон подвздошной ооласги, что 509
принимается ошибочно за острый аппендицит. В процесс вовлекаются крупные суставы (артралгии пли острый полиартрит).
НД. См. 60.1.4.
БФТ. Антибактериальная терапия: левомицетин, доксициклин; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протпводиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.10. При листериозе возбудителем инфекции является Listeria monocytogenes Основной путь заражения алиментарный: употребление продуктов питания, зараженных испражнениями грызунов. Инкубационный период длится 2-4 нед. Хотя чаще встречаются ангинозно-септическая, глазожслезистая и нервная формы, однако в ряде случаев на первый план выступают симптомы острого гастроэнтерита.
ИД. Бактериологически исследуют кровь, смывы из зева, спинномозговую жидкость. Используют серологические методы исследования (реакция агглютинации и РСК с листериозным аллергеном: гиперемия кожи и инфильтрат в месте введения 0,1 мл аллергена диаметром более 1 см, реакция учитывается через сутки).
БФТ. Антибактериальная терапия: тетрациклины (доксициклин); пенициллин; макролиды; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противо-дпарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.11. В случае кампилобактерпоза (впбрпоза) заражение происходит через воду и пищу (недостаточно обработанное кулипарно мясо; непастеризованное молоко; продукты, загрязненные выделениями животных: кроликов, уток, мышевидных грызунов и пр.). Наблюдаются профессиональные заболевания лиц, постоянно контактирующих с животными (уход за ними, особенно во время отелов и ягнения). Инкубационный период чаще составляет 1-2 сут. Особенно остро и тяжело заболевание протекает у детей (гастроинтестинальная, септическая формы). Чаще острая гастроинтестинальная форма встречается на 1-м году жизни. Средн диарениых заболеваний у детей частота кампилобактерпоза достигает 1/3 всех случаев. У взрослых заболевание наблюдается спорадически. В начальном периоде характерны лихорадка, общая интоксикация и синдром гастроэнтерита. Больные жалуются на тошноту, боли в подложечной области, рвоту. Стул обильный, жидкий, пенистый, иногда имеется примесь слизи и крови. У детей все симптомы более выражены и сопровождаются признаками обезвоживания.
НД. Учитываются эпидемиологические факторы (контакт с животными, групповое заражение). Диагноз подтверждается выделением возбудителя (Campylobacter fetus jejuni) из испражнений, крови, спинномозговой жидкости. Для обнаружения антител используют серологические реакции (РСК, РПГА) в парных сыворотках с интервалом в 2 нед. (ретроспективная диагностика).
БФТ. Антибактериальная терапия: макролиды (эритромицин, кларитромицин), гентамицин; солевые растворы.
41.1.12. Отравление токсинами клостридий (Clostridium perfringens) происходит при употреблении мясных, рыбных продуктов домашнего приготовления, зараженных клостридиями (из почвы, из испражнений животных, людей). Отравление токсинами Cl. perfringens в некоторых регионах выходит на третье место после сальмонеллеза и стафилококковых отравленпй.
Заболевание начинается с болен в животе (чаще - в области пупка), поноса (до 20 раз в сутки). Стул водянистый, пенистый, иногда напоминает рисовый отвар. Диарея, рвота приводят к обезвоживанию с развитием судорожного синдрома. Прп отравлениях токсином клостридии других серотипов (Е it F) возникает тяжелый кровянистый понос в связи с развитием некротического энтерита.
510
НД. Возбудитель (Cl. perfringens) пли его токсины обнаруживаются в подозрительных продуктах, а также в рвотных массах, крови, испражнениях.
БФТ. Антибактериальная терапия: метронидазол, лиикосомиды; солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (бификол, бифи-форм, хилак-форте).
41.1.13. При болезни легионеров (легионеллезе) заражение происходит аэрогенным путем при вдыхании аэрозоля инфицированной воды (через кондиционеры, душевые установки и пр.). Чаще заболевают лица среднего и пожилого возраста, ослабленные хроническими болезнями (сахарный диабет, хронический бронхит, иммунодепрессивные состояния), злоупотребляющие курением и алкоголем. Заболеваемость возрастает в период с июля по сентябрь.
Болезнь начинается остро: с повышения температуры, потрясающего озноба, разбитости, мышечных болен. Затем появляются мучительный сухой кашель, болп в груди, одышка. Возможны пневмония, плеврит. В ряде случаев присоединяется геморрагический синдром (носовые, легочные кровотечения). Первичная относительная брадикардия сменяется тахикардией, характерна гипотония. Расширяются границы сердца, тоны его становятся глухими. Некоторых больных беспокоят болп в животе, появляются рвота и жидкий стул.
НД. В периферической крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфопению, тромбоцитопению, резкое повышение СОЭ. В ряде случаев появляются изменения со стороны почек (вплоть до развития ОПН и уремической комы). В моче определяются белок, эритроциты, лейкоциты, цилиндры.
Для подтверждения диагноза легионеллеза используются бактериологические и серологические исследования. С помощью прямого иммунофлюоресцентного метода (учитывается пять серологических групп легиопелл) удается выявить возбудителя в мокроте, бронхиальных смывах, в бноптатах легких п плевральной жидкости. Бактериологически возбудитель выделяется редко. Наиболее распространенные методы диагностики - серологические (нарастающие в 4 раза и более титры антител пли высокие исходные титры антител - 1/128 и выше). Чаще всего используются реакция мнкроагглютинацпи и метод непрямой иммунофлюоресценции.
БФТ. Антибактериальная терапия: макролиды (эритромицин); солевые растворы.
41.1.14. Сибирская язва чаще протекает в кожной форме, однако иногда наблюдаются кишечная и легочная формы. Заражение имеет преимущественно профессиональный характер (контакт с продуктами животноводства - шкурами, меховыми изделиями, шерстью, мясом, зараженными спорами сибиреязвенного микроба). Обычно возбудитель внедряется в кожные покровы рук и головы (кожная форма). Однако проникновение возбудителя в желудочно-кишечный тракт может вызывать кишечную форму. Инкубационный период чаще длится 2-3 сут. В дебюте болезни характерно появление красного пятна на коже (ворота инфекции). Затем образуются папула, везикула, пустула и язва (в течение нескольких часов). Беспокоят зуд и жжение в зоне поражения. Вокруг язвы или образовавшегося струпа возникают отек н гиперемия кожи. Развиваются вторичные пустулы.
Кишечная форма болезни характеризуется общей интоксикацией, лихорадкой, болями в подложечной области, поносом и рвотой. В испражнениях отмечается примесь крови. Живот вздут, резко болезненный при пальпации, выявляются признаки раздражения брюшины. Прогноз неблагоприятный.
НД. Лабораторными методами обнаруживают сибиреязвенную палочку в содержимом пустул, везикул, при кишечной форме - в испражнениях. Взятие и пересылка материала производятся с соблюдением всех правил работы с особо опасными
511
инфекциями Кожпо-ал.чергпческая проба со специфическим аллергеном имеет вено-мигательное значение.
БФТ Антибактериальная терапия: пенициллин, доксициклин, хлорамфеникол, щтромпцпи. ципрофлоксацин; солевые растворы; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим де й с тв н ем ( с м е к га).
14.1.15. Менингококковая инфекция обычно протекает в виде острого иазофа-рпнгнга, гнойного менингита и менпнгококцемии. Однако у некоторых больных (особенно детей) иногда бывают поносы.
Заражение происходит воздушно-капельным путем от больного менингококковым менингитом человека или от носителя инфекции. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Пик заболеваемости приходится на февраль - апрель. Инкубационный период продолжается чаще 4-6 сут. В продромальном периоде возможны симптомы иазофарингита. Заболевание начинается с озноба, лихорадки, сильнейшей головной боли, двигательного возбуждения. К концу 1-х суток выявляются менингеальные симптомы. Понос бывает редко. На 2-5-е сутки болезни обнаруживается обильная герпетическая сыпь, реже - петехиальная.
НД. Решающее значение принадлежит спинномозговой пункции (жидкость вытекает под повышенным давлением, в ней определяются высокий цитоз за счет нейтрофилов, повышение уровня белка, снижение хлоридов и сахара). Выявить возбудителя помогает микроскопия осадка спинномозговой жидкости, окрашенного метиленовым синим или фуксином. Посев материала проводят сразу после его взятия и до начала лечения антибиотиками. В крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.
БФТ Антибактериальная терапия: пенициллины (бензилпенициллин, ампициллин); цефалоспорины (цефтриаксон; цефотаксим); препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта).
41.1.16. При ротавирусной инфекции заражение происходит фекально-оральным путем. Источником и резервуаром инфекции является только человек.
Чаще болеют дети (преимущественно в возрасте 9-12 мес.). По частоте ротавирусные заболевания стоят на втором месте после острых респираторных заболевании. Для диагностики имеют значение зимняя сезонность, групповой характер заболевания. Нередко отмечают сочетание с другими вирусными и бактериальными заболеваниями. Инкубационный период длится, как правило, 1-2 сут. Заболевание начинается внезапно, в течение суток появляется обильный жидкий стул без примеси слизи н крови. Часто отмечаются рвота, симптомы общей интоксикации, субфебрилитет. У взрослых могут быть боли в подложечной области и понос, испражнения водянистого вида с резким запахом. Характерно громкое урчание в животе. Позывы к дефекации носят императивный характер.
Прп обильном жидком стуле возникают обезвоживание, иногда - ОПН и гемодинамические расстройства. При пальпации живота отмечаются болезненность в эпигастральной и околопупочной областях, грубое урчание в правой подвздошной области.
НД. Учитывается клиническая картина болезпи. Диагноз подтверждается обиа-ружеипем пммунофлюоресцептным методом ротавирусов в испражнениях. Серологическое исследование имеет меньшее значение. В начале болезпи может наблюдаться лейкоцитоз, который в период разгара сменяется лейкопенией. СОЭ обычно не изменена.
512
БФТ, Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); npcriapai ы с протпводиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.17. Возбудит елями энтеровирусиых инфекций являются кишечные вирусы из группы Коксаки и ЕСИО. Инфекция передается воздушно-капельным путем, источником ее является только человек. Возможен фекально-оральный путь заражения от вирусоносителей. Инкубационный период обычно длится 3-4 сут. Для клинической симптоматики, отличающейся многообразием, наиболее характерны миалгия, острый катар верхних дыхательных путей, поражение нервной системы (менингит, миелит, энцефалит). Однако некоторые типы вирусов могут вызывать симптомы энтероколита, причем дпарейныи синдром может быть основным признаком болезни. Иногда наблюдается симптоматика острого мезадеиита.
НД. Диагноз подтверждается лабораторными данными (нарастание титра антител в парных сыворотках, взятых с интервалом в 10 сут.; выделение вирусов нз кала, а также в мазке из зева).
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протпводиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.18. При гриппе и аденовирусных заболеваниях заражение происходит воздушно-капельным путем. Источник инфекции - больной человек. Инкубационный период продолжается 12-24 ч. Острые аденовирусные заболевания протекают преимущественно с поражением органов дыхания, глаз и лимфатических узлов. При гриппе отмечаются острое начало, лихорадка, интоксикация и поражение респираторного тракта. Однако изредка могут встречаться малоизученные прп аденовирусной инфекции клинические формы: диарея, острый мезаденпт, миокардит и др. Кратковременное расстройство стула описано и при гриппе.
НД. Специфические антигены в слизи из носоглотки выявляют методом иммуно-флюоресценции. Серологические методы (РСК с различными типами аденовирусов) используются для ретроспективной диагностики. В крови наблюдаются лейкопения, нейтропения, эозипопепия, моноцптоз. СОЭ в неосложненных случаях не повышена.
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.19. Вирусные гепатиты вызываются различными группами вирусов. Возможны фекально-оральный путь заражения, а также так называемый шприцевой -при различных медицинских манипуляциях (взятие крови, инъекции, гемотрансфузии). Учитываются эпидемиологические данные (пребывание в очаге гепатита А за 15-40 сут. до заболевания или анамнестические указания на гемотрапсфузни, оперативные вмешательства, инъекции за 1,5-2 мес. до появления желтухи - при гепатите В). Учащение стула (до 2-5 раз в сутки) наблюдается при диспептпческом варианте преджелтушного периода вирусных гепатитов А и В. Кроме того, больных беспокоят плохой аппетит, тошнота, рвота, боли в области печени, в эпигастрии. У половины больных преджелтушный период протекает в гриппоподобпом варианте. Диагноз становится ясным при появлении желтухи и увеличении печени.
НД. См. 23.1.1.
БФТ. Интерферон; солевые растворы и раствор глюкозы.
41.1.20. У больных с опоясывающим лишаем кроме типичных признаков вирусной болезни (лихорадка, интоксикация, везикулярные экзантемы по ходу нервных стволов) возможны расстройства стула.
Диагноз не представляет трудности при ганглиокожнои форме опоясывающею лишая, которая начинается остро: с лихорадки, жгучих болей в месте будущих высыпаний. Через 3-4 сут. появляется характерная сыпь - сгруппированные пузырьковые
513
элементы (чаще - ио ходу межреберных нервов). Болп становятся нестерпимыми, усц-ливаются при малейшем прикосновении к коже, прп охлаждении, движениях.
НД, Для идентификации вируса используют метод нммупофлюоресценции.
БФТ. Противовирусные препараты: ацикловир; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протпводпарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.21. При полиомиелите механизм заражения фекально-оральный. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет. Источником заражения является больной человек. Инкубационный период длится от 5 до 12 сут. Заболевание может проявляться симптоматикой острой респираторной инфекции, легко протекающего серозного менингита (непаралитпческая форма) или паралитического полиомиелита.
В течение первых 3 сут. отмечаются повышение температуры тела, насморк, фарингит, расстройство стула. Затем после временной нормализации температуры появляются головная боль, рвота, сонливость, боли в спине, конечностях, клонические и тонические судороги, потливость. Температура тела повышается до 39-40°С. Менингеальные симптомы выражены нерезко. Через 5 сут. развиваются параличи (чаще вовлечены проксимальные группы мышц нижних конечностей). С развитием параличей возникают спонтанные боли в мышцах. Диагностировать полиомиелит в препаралнтической стадии трудно. При появлении неврологической симптоматики диагноз становится возможным.
НД. Вирус полиомиелита выделяется на культурах тканей. Серологические реакции (РСК, реакция преципитации со специфическим антигеном) в парных сыворотках дают позднее подтверждение диагноза.
БФТ. Препараты, снижающие тоиус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протпводпарейным п адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.22. Лихорадка Марбург (Marburg) - острая вирусная болезнь с тяжелым течением, поражением печени, желудочно-кишечного тракта, ЦНС в сочетании с геморрагическим синдромом. Инфекция передается воздушно-капельным и контактным путем. Особую опасность для медицинских работников представляет контакт с кровью больных (попадание се на кожу и проникновение через микротравмы). Для правильной диагностики важны эпидемиологические данные: пребывание в местностях с природными очагами лихорадки (Судан, Заир, Кения, ЮАР), яркая клиническая симптоматика. Инкубационный период продолжается от 2 до 16 сут. Клинические симптомы возникают внезапно: высокая температура, озноб, явления интоксикации (головная боль, разбитость, миалгии, артралгии). Через 3-4 сут возникают схваткообразные боли в животе, жидкий водянистый стул (часто - с примесью крови), иногда бывают желудочно-кишечные кровотечения.
Понос длится около недели У некоторых больных отмечается рвота продолжительностью до 5 сут, в результате чего развивается обезвоживание. Одновременно с расстройством стула возникает геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, конъюнктиву, слизистую оболочку полости рта. В этот же период появляются носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения (у половины больных этому предшествуют ко ре подобная, везикулярная сыпь на коже, везпкулоэрозивные изменения слизистой полости рта). В конце 1-п недели наступают выраженная дегидратация, судороги, потеря сознания.
ПД. Используют различные методики выделения вируса, противовирусные антитела определяют с помощью пммупофлюоресцептного метода, В крови находят лейкопению, тромбоцитопению, анизоцитоз, попкилоцитоз, базофильную зернистое гь в эритроцитах.
БФТ. Препараты, снижающие тонус п моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с про-тиводиареиным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
514
41.1.23. Лихорадка Ласса (febris Lassa) является острым вирусным заболеванием пз группы зоонозов с природной очаговостью и характеризуется тяжелым течением, геморрагическим синдромом, язвенным фарингитом, поражен нем органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, почек, нервной системы, миокарда. Заражение происходит алиментарным и воздушно-капельным путем, а также при попадании на кожу крови пли выделений больного (вирус проникает через микро 1равмы кожи). Супдествуюг очаги инфекции лихорадки Ласса в африканских странах (Нигерия, Гвинея, Мали, Мозамбик, Сенегал и др.).
Резервуаром инфекции в природе является многососковая крыса, широко распространенная в Западной Африке. Возможен завоз лихорадки Ласса в другие страны. Инкубационный период продолжается 3-17 сут. Заболевание развивается постепенно: нарастают лихорадка, симптомы общей интоксикации, мышечные и головные боли.
Через 5 сут. температура достигает 40°С. Назначение антибиотиков не влияет на лихорадку, которая длится 2-3 под. На 3-н сутки болезни появляются характерные некротически-язвенные изменения дужек миндалин, мягкого нёба. Эти некротические очаги имеют желтовато-серую окраску, окружены зоной яркой гиперемии. Налеты напоминают днф-теритическне.
На 5-е сутки болезни появляются боли в подложечной области, тошнота, рвота, обильный жидкий водянистый стул. Развивается обезвоживание. Этому сопутствуют признаки поражения почек (с явлениями почечной недостаточности), миокарда (острый миокардит), легких (пневмония, явления отека легких). Отмечается выраженный геморрагический синдром.
НД. При исследовании периферической крови обнаруживаются лейкопения (со сдвигом лейкоцитарной формулы влево), тромбоцитопения, снижение протромбина, повышение активности аминотрансфераз. Вирус можег быть выделен из крови, мочи, плевральной жидкости, отделяемого носоглотки, испражнений, асцитической жидкости больных людей. Обычно используют иммунофлюоресцентпый метод.
Повышен уровень IgM в сыворотке крови, что является вспомогательным признаком для раиной диагностики.
БФТ, Препараты, снижающие тонус п моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с про-тпводиарейпым и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
41.1.24. Ящур - это острая вирусная болезнь, протекающая с лихорадкой, общей интоксикацией, с афтозными поражениями слизистой оболочки рта, поражением кожи кистей. Заражение происходит прп употреблении сырых молочных продуктов, при непосредственном контакте с больными животными (коровы, свиньи, овцы, козы). Заболевание не передается от человека к человеку. У животных ящур наблюдается в виде эпизоотии.
Чаще болеют дети и работники животноводства. Инкубационный период длится от 3 до 8 сут. Заболевание начинается остро: с озноба, болей в мышцах, лихорадки (до 40°С в первые сутки болезни). Затем к общим явлениям присоединяются признаки поражения слизистых оболочек: жжение во рту, слюнотечение, покраснение глаз, болезненность при мочеиспускании. В ротовой области образуются мелкие пузырьки, заполненные мутной желтоватой жидкостью. Отмечаются отек и гиперемия слизистой. Затем появляются язвочки, что сопровождается слюнотечением. Глотание затруднено. Отмечаются признаки острого гастроэнтерита. Лихорадка длится около недели. Характерно поражение кожи в межпальцевых складках и около ногтей (появление пузырьков и язвочек).
НД. Для подтверждения диагноза заражают морских свинок или мышеи. Серологически (в РСК, РИГА) определяется нарастание титра специфических антител к вирусу ящура.
515
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекга), солевые растворы.
41.1.25. При гистоплазмозе боли в животе, понос отмечаются в основном при тяжелом течении. Симптомы заболевания описаны ниже (см. 84.2.4).
БФТ. Противогрибковые препараты: амфотерицин В.
41.2. Диагноз диареи с неизвестным возбудителем ставится, если выявляют энтероколит без наличия патогенной кишечной флоры. По симптоматике заболевание обычно пе отличается от дизентерии. Возникают слабость, тошнота, колики, рвота и взрывоподобные опорожнения кишечника сначала жидкими зловонными фекальными массами, в дальнейшем характерны слизисто-желчные испражнения, тенезмы. Иногда наблюдаются явления коллапса и экенкоза. В испражнениях обнаружи
вается слизь.
НД. При посевах испражнений патогенной кишечной флоры не выявляется.
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (бификол, бифиформ, хилак-форте).
41.3. Диарея, вызванная глистами и простейшими, чаще встречается в южных шпротах.
41.3.1. Заражение амебиазом возможно при употреблении загрязненных пищевых продуктов (фрукты, овощи), контакте с переболевшими людьми, пребывании в районах, неблагополучных по амебиазу (Средняя Азия, Закавказье и др.). Инкубационный период длится 3-6 нед. Заболевание развивается относительно остро. Преобладают боли в животе, изредка - тенезмы. При пальпации живота выявляют болезненность в области слепой и восходящей кишок. Температура тела чаще субфеб-рпльная. Стул жидкий, с примесью стекловидной слизи и крови, иногда - испражнения в виде «малинового желе».
НД. Возбудитель обнаруживается в окрашенных или неокрашенных мазках свежих и теплых испражнений. Вспомогательным методом является ректороманоскопия (на малоизмененной слизистой оболочке видны отдельные язвы, чаще - с подрытыми краями).
БФТ. Метронидазол, эметин, хингамин.
41.3.2. Балантидиаз - протозойная болезнь с язвенным поражением толстой кишки, нередко имеющая тяжелое течение. Без установления диагноза и этиотропной терапии летальность достигает 12%.
Заражение происходит при попадании цист балантидий в пищеварительный тракт. Часто болеют свинарки (свиньи - естественные носители балантидий). В острой форме болезнь протекает по типу энтероколита (боли в животе, понос, тенезмы). Имеются симптомы интоксикации (слабость, головная боль, снижение аппетита). Часто повышается температура, наблюдаются ознобы. В испражнениях можно обнаружить слизь, кровь. Отмечается увеличение печени. При тяжелом течении заболевания стул бывает до 20 раз в сутки. Он имеет гнилостный запах. Появляются признаки истощения.
НД- При ректороманоскопии обнаруживают язвы неправильных очертании с утолщенными и изрезанными краями. Дно их неровное, с кровянисто-гнойным налетом. Для выявления паразитов в кале исследуют испражнения, взятые сразу после дефекации. В анализе крови отмечают умеренную анемию, эозинофилию, снижение общего количества белка, альбуминов. СОЭ умеренно увеличена.
516
БФТ, Антибактериальная терапия: тетрациклины (доксициклин); ампициллин, метронидазол. Солевые растворы.
41.3.3. При лямблиозе инкубационный период составляет 10-15 сут. Жидкий, водянистый стул наблюдается у 1/3 больных лямблиозом. Заражение происходит от больного человека фекально-оральным путем (через грязные руки, воду и пищевые продукты, зараженные цистами лямблий). Больные отмечают боли в эпигастрии, тошноту, рвоту, урчание в животе. Аппетит снижен. Температура тела часто нормальная. Понос может длиться несколько дней. Общее самочувствие остается хорошим. Затем все симптомы постепенно исчезают.
НД. Диагноз подтверждается при обнаружении лямблий в дуоденальном содержимом (жгутиковые формы) или прп исследовании испражнений, взятых сразу после дефекации (жгутиковые формы, цисты лямблий).
БФТ. Метронидазол, тпиидазол, ориидазол.
41.3.4. Трихинеллез возникает при употреблении зараженного личинками трихинелл свиного мяса (несоблюдение санитарного надзора, плохая кулинарная обработка мяса). Заболевание начинается с поноса, болей в животе, рвоты, высокой температуры. Через неделю появляются отечность век, мышечные боли, болезненность мышц при пальпации (миозиты).
ПД. Диагноз подтверждается анализом употребляемой свинины, биопсией пораженных мышц (информативна не ранее чем через месяц), а также серологическими методами. В анализах крови отмечается выраженная эозинофилия (от 20 до 80% эозинофилов). См. также 98.1.3.
БФТ Противоглистные препараты: мебепдозол, минтезол, вермокс, карбендацим, албендазол.
41.3.5. Аскаридоз сопровождается астенизацией, нарушением сна, субфебрилитетом, потерей аппетита, тошнотой. При миграции личинок через легкие могут появиться одышка, боль в груди, кашель, кровохарканье. Часты аллергические реакции: отеки лица, зуд, крапивница. У детей бывают боли в животе, поносы, повышение температуры тела, развивается анемия. Иногда возникают неврологические нарушения. В легких могут появляться эозинофильные летучие инфильтраты.
ПД. Аскаридоз подтверждается обнаружением в кале яиц аскарид. В анализах крови часто выявляется эозинофилия.
БФТ. Противоглистные препараты: левам изол, мебендозол, пиперазин, ппрантел.
41.3.6. Шистосоматоз (бильгарциоз) характерен для тропических и субтропических стран. Возбудитель паразитирует в венах толстой кишки, мочевого пузыря, печени, селезенки. Заражение происходит прп купании: церкария (хвостатая личинка) проникает через кожу человека в кровь. Заболевание широко распространено в странах Африки, Южной Америки, Юго-Восточной Азин. Основной источник инфекции - больной человек. Промежуточным хозяином являются моллюски, в которых личинки развиваются до стадии церкарин. Инкубационный период чаще продолжается 4-6 иед. Симптомы энтероколита развиваются при японском варианте шистосоматоза и при кишечной форме. Кроме расстройства стула часто встречаются и другие симптомы: лихорадка, ознобы, боли в суставах, уртикарная сыпь, общая интоксикация. Отмечаются поражения печени, селезенки, легких. В диагностике имеют значение данные анамнеза (пребывание в зоне, эндемичной по шпстосоматозу).
НД. Многократно исследуются испражнения на яйца глистов Проводят лапароскопию с исследованием печени и селезенки: на поверхности органов обнаруживают множество мелких узелков беловато-желтого цвета. Исследование слизистой оболочки мочевого пузыря при цистоскопии выявляет бледно-желтую окраску сли-
517
зпстоп пузыря (так называемые «песчаные пятна»), деформацию устьев мочеточников. Проводят аллергические внутрикожные пробы. В анализе крови характерна эозинофилия.
БФТ. Противоглистные препараты: празиквантел, хлоксил.
41.4. Диарея эндокринного генеза чаще встречается прп аддисоновой болезпи, гипопаратиреозе, тиреотоксикозе.
41.4.1. Остро развивающаяся недостаточность коры надпочечников часто сопровождается поносами. Характерны пигментация кожи и слизистых (бурая окраска кожных складок, ладоней, коленей, сосков, слизистой рта, перианальной области), гипотония, выраженная слабость, адинамия.
НД. Диагноз подтверждается при обнаружении низкого уровня 17-оксикортико-стероидов в крови, уменьшения экскреции 17-оксикортикостероидов и 17-кетосте-ропдов с мочой. Выявляются гиперкалиемия и гипогликемия.
БФТ. Глюкокортикоиды (кортизон, преднизолон), минералокортикоиды (ДОКСА, флюринеф); препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта).
41.4.2. Недостаточность паращитовидных желез может развиться после операции на щитовидной железе, лечения радиоактивным йодом токсического зоба. Появляются типичные признаки гипопаратиреоза: тетанический си мптомо комплекс, повышение чувствительности к шуму, вегетативные дисфункции (ощущение жара, потливость, похолодание конечностей, приступы мигрени, ночные поты). Возможны эпилептиформные припадки.
НД. При гипопаратиреозе содержание общего кальция в сыворотке крови бывает ниже 2,25 ммоль/л, концентрация фосфора в крови повышается.
БФТ. Паратгормон; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с противодиарейным и адсорбирующим действием (смекта).
41.4.3. Для тиреотоксикоза характерны повышенная нервная возбудимость, потливость, чувство жара, тахикардия (до 150 и более ударов в минуту), повышение пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшения диастолического. Типичны также похудание, диффузное увеличение щитовидной железы, расширение глазных щелей, дрожание рук. Закономерно повышается моторная функция желудочно-кишечного тракта (учащенный жидкий или кашицеобразный стул). См. также 96.1.1.
БФТ Антитиреоидные препараты йодиды (калий йодид), препараты тиомочевины (мерказолил, пропилтиоурацил); p-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол); препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протнво-диарейным и адсорбирующим действием (смекта).
41.5. Диарея, связанная с опухолевым процессом, встречается при некоторых сравнительно редких вариантах опухолей.
41.5.1. Карциноид тонкой кишки часто сопровождается поносом. Диарея не всегда одинаково интенсивна. Нередко она опережает другие симптомы опухоли. Типичен водянистый характер стула. Характерны многократно повторяющиеся приливы с пурпурным окрашиванием лица, шеи, груди, длящиеся около 2-3 мин. Часто наблюдаются приступы удушья по типу бронхиальной астмы.
ПД. Отмечается повышенное выделение с мочой 5-гидроксииндолуксусной кислоты, являющейся продуктом расщепления 5-гидроксптриптамнна.
41.5.2. Прп ипокагономе поносы связаны с гиперсекрецией глюкагона опухолью поджелудочной железы. Заболевание характеризуется мигрирующей эритемой кожи, аиеми-
518
ей, диабетом, диареей и похуданием. Отмечаются явления глоссита, ломкость ногтей. Характерно сочетание таких симптомов, как кожная сыпь, диарея и диабет.
ПД. Опухоль выявляют с помощью эхографического исследования поджелудочной железы.
41.5.3. Синдром Золл нигера - Эллисона (Zollinger - Ellison) визы вас i гастрп ш 1роду пирующая опухоль, коюрая может располагайся в поджелудочной железе, реже - в стенке двенадцатиперстной кишки, в желудке, селезенке п лимфоузлах. Эти опухоли медленно растут и поздно дают метастазы. Для клинической картины характерны изжога, поносы, желудочно-кишечные кровотечения (в связи с развитием множественного поражения гастродуоденальной зоны). Диарея в большинстве случаев сочетается с множественными язвами желудка и двенадцатиперстной кишки. Стул часто имеет водянистый характер. Течение болезни неуклонно прогрессирующее.
ПД БФТ.-см. 47.3.1.
41.6. К диарее неизвестной этиологии и патогенеза можно отнести подчас резко выраженный диарейный синдром при неспецифическом язвенном колите.
В острых случаях основным симптомом заболевания является частый жидкий стул с кровью п гноем. Практически всегда имеются схваткообразные боли в животе, локализующиеся в области сигмовидной и прямой кишок. Другие признаки болезни описаны выше (см. 42.3.2).
БФТ. Месалазин, сульфасалазин, глюкокортикоиды.
519
42
Диарея хроническая
42. Диарея хроническая
42.1. Диарея при инфекционных заболеваниях, глистных инвазиях
и заболеваниях, вызванных простейшими
42.1.1. Хроническая дизентерия
42.1.2. Хроническая форма кампилобактерпоза
42.1.3. Туберкулез кишечника
42.1.4. Хронический амебиаз
42.1.5. Хроническая форма балантидиаза
42.1.6. Кишечный трихомоноз
42.1.7. Глистные инвазии
42.1.8. Дисбактериоз
П. 42.2. Диарея при опухолевых заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта
П. 42.2.1. Гастринома
П. 42.2.2. Опухоль островков поджелудочной железы (синдром Вернера - Моррисона)
П. 42.2.3. Карциноидный синдром
42.2.4 . Рак кишечника
П. 42.2.5. Лимфома толстого кишечника
П. 42.2.6. Синдром Кронкайта - Канада
42.3. Диарея при хронических неспецифических заболеваниях
желудочно-кишечного тракта
42.3.1. Хронический энтерит и колит
42.3.2. Неспецифический язвенный колит
42.3.3. Ишемический колит
П. 42.3.4. Болезнь Уиппла
42.3.5. Болезнь Крона
42.3.6. Хронический гастрит
П. 42.3.7. Спру
42.3.8. Хронический панкреатит
42.4. Диарея при токсических, лекарственных воздействиях
42.4.1. Экзогенные интоксикации
42.4.2. Слабительные средства
42.4.3. Антибиотики
42.4.4. Аллергические поносы
42.4.5. Уремия
42.5. Диарея при нарушениях питания и авитаминозах
42.5.1. Пеллагра
42.5.2. Квашиоркор
42.5.3. Алиментарная дистрофия
П. 42.6. Диарея при непереносимости углеводов
П. 42.6.1. Дисахаридная недостаточность
520
П. 42.6.2. Непереносимость лактозы
П. 42.6.3. Недостаточность всасывания моносахаридов
П. 42.6.4. Пониженная активность кишечных мальтаз
42.7. Функциональная диарея
42. Ненормально учащенные опорожнения кишечника с изменением характера стула (от кашицеобразного до водянистого), наблюдающиеся длительное время (обычно больше 1-2 мес.), можно назвать хронической диареей.
42.1. Диарея при бактериальных, протозойных инфекциях н глистных инвазиях чаще протекает остро, однако при ряде заболеваний может стать хронической.
42.1.1. Хроническая дизентерия проявляется в рецидивирующей и затяжной формах. Переходу острой дизентерии в хроническую способствуют другие заболевания желудочно-кишечного тракта, имеющиеся у больного. Общее самочувствие страдает мало, температура тела редко бывает субфебрилыюй. Стул неустойчивый, полу оформленный, иногда с примесью слизи, частота его невелика (до 5 раз в сутки). Тенезмы могут отсутствовать. Иногда больных беспокоят чувство тяжести в подложечной области, отрыжка, вздутие живота, урчание и дискомфорт в околопупочной области. При пальпации живота отмечаются болезненность, уплотнение сигмовидной кишки, увеличение и болезненность печени, характерны вегетативные дисфункции.
ПД. При ректороманоскопии отмечается лишь атрофия слизистой оболочки кишечника (бледность, истонченность, атрофия складок, зияние просвета кишечника, через истонченную слизистую оболочку просвечивают сосуды). В некоторых случаях при обострениях можно выделить дизентерийных микробов.
БФТ. Антибш термальная терапия: фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, норфлоксацин), ко-тримоксазол; солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (бификол, бифпформ, хилак-форте).
42.1.2. Хроническая форма кампилобактерпоза вызывается таким возбудителем, как Campylobacter fetus jejuni. Характерны длительный субфебрилитет, слабость, потливость, раздражительность, снижение массы тела, иногда тошнота, рвота, кратковременные поносы, которые чередуются с запорами. Поражаются слизистые глаз (конъюнктивиты, кератиты), глотки (фарингиты), влагалища (вагинит), матки (эн-доцервпцнт). Реже на фоне хронической кампнлобактернальной инфекции отмечается поражение эндокарда, перикарда, плевры, суставов, вен, оболочек мозга, что укладывается в картину хрониосепснса.
ПД. Диагноз подтверждается выделением возбудителя из крови, испражнений, из гноя абсцессов (на специальных hi нательных средах). Серологические методы позволяют проследить нарастание титра специфических антител в крови.
БФТ. Антибактериальная терапия: макролиды (эритромицин, кларитромицин), гентамицин; солевые растворы; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры.
42.1.3. Туберкулез кишечника наблюдается преимущественно у больных фиброзно-кавернозным и хроническим диссеминированным туберкулезом легких. Заболевание проявляется водянистыми поносами, лихорадкой, похуданием, анемией.
ПД. В испражнениях часто находят кровь, слизь, органические кислоты. Реакцией Трнбуле определяется белок. Прп ректороманоскопии в сигмовидной кишке наблюдаются туберкулезные язвы круглой пли овальной формы, с подрытыми краями.
Обнаружение туберкулезных микобактерий в испражнениях оценивается в совокупности с клинической картиной (бактерии могут попасть в кал из легких прп заглатывании мокроты).
521
Pein генологпческое исследование кишечника обнаруживает изъязвление слизистой оболочки, дпскппегическпе явления, рубцовые стенозы, иногда - дефекты на-полпенни слепой кишки.
БФТ. Противотуберкулезные антибиотики: стрептомицин, амикацин, рифампицин, офчоксацпн; хнмпопрепараты: изониазид, этамбутол, пиразппамид.
42.1.4. Хронический амебиаз встречается в двух формах: рецидивирующей и непрерывной. Больные чувствуют вздутие живота, урчание, тупые болп. Прп обострении процесса появляются боли в правой половине живота, в илеоцекальной области (ошибочно можно диагностировать аппендицит), расстройство стула. При непрерывном течении амебиаза поносы чередуются с запорами, развиваются астенический синдром, упадок питания, гипохромная анемия. Возможны осложнения в виде ограниченного перитонита, кишечного кровотечения, сужения просвета кишечника, опухолевых инфильтратов в стенке кишки (иногда с нагноением), абсцессов печени, мозга, поражений кожи. Принимается во внимание пребывание больного в эндемической по амебиазу местности (Средняя Азия, Кавказ и др.).
ПД. Учитываются данные ректороманоскопии (видны отдельные язвы с подрытыми краями с венчиком гиперемии), при микроскопии обнаруживают большие вегетативные формы амебы с фагоцитированными эритроцитами.
БФТ Метронидазол, эметин, хпнгамин.
42.1.5. Возбудитель хронического балантидиаза относится к патогенным формам кишечных простейших. При хроническом течении болезни температура тела нормальная, симптомы интоксикации слабо выражены, стул бывает до 3 раз в сутки, жидкий, с примесью слизи, а иногда и крови. При объективном исследовании определяются болезненность слепой и восходящей кишок, вздутие живота. Периоды обострения сменяются ремиссиями, при которых выявить заболевание не удается. Учитывается эппданамнез (пребывание в сельских районах, население которых страдает балантидиазом).
ПД При ректороманоскопии (в фазе обострения) можно выявить типичные язвенные изменения, В испражнениях обнаруживаются возбудители класса инфузорий.
БФТ Антибактериальная терапия: тетрациклины (доксициклин); ампициллин, метронидазол.
42.1.6. Кишечный трихомоноз вызывается жгутиконосцами-трихомонадамп. Появляется учащение стула до 3 раз в сутки, часто с императивными позывами. Стул жидкий, без запаха.
ПД. При ректороманоскопии обнаруживают признаки катарального колита В нативных мазках испражнений можно выявить возбудителя - кишечную трпхомо-наду.
БФТ. Метронидазол, тинидазол.
42.1.7. Глистные инвазии могут сопровождаться поносами, если глисты паразитируют в тонком кишечнике (аскариды, острицы, кишечная угрица, нематоды рода трнхостронгилус). Возникают хронические еюнпты с нарушением функции всасывания пищевых веществ. Поносы могут быть длительными (до 8 мес,), несмотря на ликвидацию инвазии.
ПД. Диагноз подтверждается обнаружением яиц паразитов в испражнениях пли периаиальных соскобах.
БФТ. Противоглистные препараты в зависимости от выявленного паразита.
42.1.8. Дисбактериоз, В результате изменения нормальной кишечной флоры, а также изменения мест ее обитания возникает симптоматика, напоминающая хронический энтерит или колит.
522
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА ™ ggg „ВАЛМЕД,
Л 1/C f Л !/f\ П(я) Россия, г. Санкт-Петербург
У E-mail valmed@peterlink ru
Internet http//www eubicor ru
Естественный биокорректор важнейших функций организма.
Регистрационное удостоверение Министерства здравоохранения Российской Федерации № 003380 Р 643 10 2001
Биологически активная добавка к пище (БАД) пребиотического действия Эубикор предназначена для улучшения функционального состояния желудочно-кишечного тракта; рекомендована в качестве дополнительного источника пищевых волокон.
Эффективная нормализация микрофлоры кишечника - одно из основных свойств Эубикора.
Кроме того, препарат обладает выраженными сорбционными свойствами, что обеспечивает его высокую эффективность в лечении экзогенных и эндогенных интоксикаций (алкогольной, пищевой и др.),
Состав Эубикора представлен оптимальным соотношением винных дрожжей Saccharomyces cerevisiae (vini) и растительной клетчатки.
Винные дрожжи являются прекрасным источником белка, липидов, витаминов, ферментов, минеральных веществ, микроэлементов. Белок винных дрожжей содержит практически все аминокислоты, в том числе незаменимые. Кроме того, в их состав входят убихиноны (Q-коферменты), имеющие большое значение для нормальной жизнедеятельности организма
Растительная клетчатка, входящая в состав Эубикора, подвергается предварительной термопластической обработке по специальной технологии, что многократно усиливает ее лечебно-профилактическое действие и улучшает органолептические свойства. Эубикор является прекрасным источником пищевых волокон как растворимых, так и нерастворимых.
Технология производства Эубикора обеспечивает максимально полное сохранение всех биологически активных веществ, образующихся в процессе ферментации дрожжевой культуры.
Эубикор устраняет:
• изжогу;
• отрыжку;
• тошноту;
• неприятные привкусы и горечь во рту;
• тяжесть в животе;
* вздутие живота;
• неустойчивый стул;
аллергические реакции.
Эубикор способствует: восстановлению нормального состава микрофлоры;
нормализации стула при диарее
и запорах;
нормализации желчеотделения;
синтезу биологически активных соединений (витамины, гормоны);
продукции ферментов, участвующих в метаболизме белков, углеводов, жиров;
нейтрализации эндогенных
и экзогенных
токсинов;
повышению уровня
антиоксидантных ферментов;
• поддержанию нормального ! уровня холестерина и сахара в крови;
повышению иммунитета.
Эубикор снижает:
риск развития 1
онкологических ।
заболеваний; ;
• опасность образования камней в желчном пузыре и почках
Эубикор регулирует:
• водно-солевой обмен; газовый состав кишечника.
Эубикор показан при лечении и профилактике таких заболеваний, как дисбактериозы различной этиологии, синдром раздраженного кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, хронический холецистит, хронический гепатит, гепатозы, хронический панкреатит, язвенная болезнь на фоне эрадикационной терапии, сердечно-сосудистые заболевания, сочетающиеся с атерогенной дислипопротеидемией, сахарный диабет II типа, дерматиты, дерматозы, различные аллергические проявления, состояния дезадаптации.
Эубикор эффективно предотвращает развитие дисбактериоза у всех больных, получающих антибактериальную терапию. Преимуществом препарата является возможность его приема в процессе лечения антибиотиками.
Высокая клиническая эффективность Эубикора подтверждена российскими патентами, прошедшими международную экспертизу.
Эубикор имеет Сертификат Национальной организации Зеленого Креста в России.
Эубикор является лауреатом экологической программы Ассоциации диетологов Санкт-Петербурга «Питание. Здоровье. Экология».
* npvMyhl bbvUkliA (САНОЛОГИИ эффективен у детей и взрослых возможность лечения во время курса антибиотикотерапии
Форма выпуска: порошок. В упаковке 30 пакетиков по 3 Г.
Способ применения: Взрослым и детям старше 12 лет по 1-2 пакетика 3 раза в день, во время еды, запивая водой (150-200 мл) Длительность приема 3-4 недели. Детям от 2 до 5 лет - 1 пакетик в день, от 5 до 7 лет -2 пакетика в день; старше 7 лет - 3 пакетика в день.
В дальнейшем с профилактической целью принимать ежедневно по 1-2 пакетика 2 раза в день (утром и вечером)
При диарее - по 2 пакетика каждые 1,5-2 часа до улучшения состояния
При алкогольном отравлении - по 2 пакетика каждые 30 мин до улучшения состояния
При погрешностях в диете (обильная, жирная пища) - по 2 пакетика каждые 2 часа до улучшения состояния.
Любому здоровому человеку рекомендуется 3-4-х недельный курс приема Эубикора один раз в квартал.
Эубикор рекомендован Ассоциацией диетологов Санкт-Петербурга для использования в диетическом питании детей и взрослых.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов продукта
Побочные эффекты: не обнаружены.
простота дозирования и удиОсiво
применения
экономичность, оптимальное соотношение «цена-эффективность»
(СТОИНСТВА ЭУБИКОЙ
523
ПД. Диагноз подтверждается копрограммой (большое количество переваренной клетчатки, внутриклеточного крахмала, йодофпльной микрофлоры); посевом кала на дисбактериоз (обнаружение гемолитических энтерококков, эшерихий, синегнойной палочки, стафилококков н дрожжевых грибков при уменьшении молочнокислой флоры).
БФТ. Препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры (эубикор и другие пребнотпкн).
42.2. Диарея при опухолевых заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта может быть обусловлена как непосредственным поражением кишечной стенки, так и секрецией опухолью веществ, оказывающих интестинальное действие.
42.2.1. Прп гастриноме симптоматика обусловлена гиперсекрецией гастрина эндокринной опухолью желудка, двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы. Диарея обычно соче гается с язвой желудка, двенадцатиперстной кишки, гиперсекрсцией соляной кислоты н желудочного сока Не исключено, что в ряде случаев заболевание может проявляться пол у оформленным и испражнениями с большим содержанием жира.
ПД. Диагноз подтверждается увеличением содержания гастрина в крови (см, также 41.5.3.).
42.2.2. Опухоль островков Лангерганса поджелудочной железы, синдром Вернера -Моррисона (Verner - Morrison), приводит к состоянию, называемому «панкреатической холерой» Вначале заболевание проявляется приступами острой диареи. Позже она становится постоянной. Причина диареи - выраженная стимуляция секреции в тонком кишечнике. Объем испражнений большой (до 4-6 л в сутки), стул водянистый. Потеря электролитов, жидкости приводит к мышечной слабости, способствует повреждению канальцевого эпителия с развитием почечной недостаточности. Временные ремиссии возможны прп назначении кортикостероидов.
ПД. Отмечаются повышение уровня кальция и снижение калия в крови. В желудочном соке наблюдается резкое понижение уровня соляной кислоты или ее отсутствие (в отличие от синдрома Золлингера - Эллисона).
42.2.3. При карциноидном синдроме происходит выброс карциноидной опухолью вазоактивных веществ (серотонина, калликреииа). Диарея наблюдается при карциноидных опухолях желудочно-кишечного тракта (чаще - исходящих из червеобразного отростка), бронхов. Типичным для карциноидного синдрома можно считать сочетание поносов и приливов с диффузной гиперемией кожи лица и верхней половины туловища. Стул чаще водянистый. Боль в животе обусловлена изъязвлениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.
ПД. Диагноз подтверждается повышенном уровня серотонина и 5-оксииндол-уксусной кислоты в крови и моче.
42.2.4. Одним из проявлений рака кишечника может быть диарея. Иногда понос сочетается с субфебрилитетом, болями в животе. Чаще поражается прямая кишка, затем - сигмовидная, слепая, правая и левая кривизна толстого кишечника. Рак тонкой кишки встречается редко. Рак толстой кишки может начинаться как с поносов, так и с запоров. Всякие нарушения функции толстого кишечника в пожилом возрасте при отсутствии других причин должны вызывать онкологическую настороженность. Нарушение проходимости кишечника чаще наблюдается при поражении левой половины толстой кишки. При локализации опухоли в правой половине толстого кишечника на первое место выступают явления интоксикации, анемия.
ПД. Основным методом раннего распознавания рака кишечника является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить дефект наполнения или сужение просвета кишечника. Используется также метод фиброколоноскопнн. Для диагностики рака прямой кишки необходимо пальцевое исследование ее.
524
42.2.5. Злокачесчвенная лимфома толстого кишечника встречается редко (чаше лимфомы располшаюгся в желудке, топком кишечнике). В редких случаях толстокишечной локализации лимфома чаще всего обнаруживается в области илеоцекальной заслонки. Клинически опа проявляется болями в животе, поносами. При объективном исследовании удастся пальпировать опухоль в области слепой кишки.
ПД. Диагноз подтверждается фиброколопосконпей и биопсией.
42.2.6. Синдром Кронкайта- Канада (Cronkhitc - Canada) характеризуется полипозом кишечника, пигментацией кожи, атрофией ногтей. Больные страдают от вздутия живота, болей и поносов.
77Д. Проводится фиброколоноскоиия с биопсией слизистой. Гистологическое исследование полипов показывает их воспалительное происхождение (пссвдополипы). Характерна гипопротеинемия. См. также 73.2.8.
42.3. Диарея при хронических неспецифпческнх заболеваниях желудочно-кишечного тракта наблюдается при патологических изменениях как тонкого, так и толстого кишечника.
42.3.1. При хроническом энтерите стул водянистый, болей в животе при дефекации нет. Часто имеются жалобы на вздутие живота, ощущение тяжести, урчание. Прп хроническом колите учащенный и жидкий стул сочетается с болями в животе перед дефекацией. Пальпация живота болезненная, сопровождается урчанием, шумом плеска. Хроническая диарея приводит к нарушениям всасывания железа и витаминов и осложняется анемией, кровоточивостью, гиперкератозом, «куриной слепотой», остеопорозом.
Выявляются изменения копрограммы (стеаторея, креаторея, амилорея), признаки хронического колита при ректороманоскопии.
БФТ. Витамины; бактериальные препараты; ферменты; препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с обволакивающим, адсорбирующим и противовоспалительным действием (аттапульгнн).
42.3.2. При неспецнфическом язвенном колите основным симптомом заболевания является частый, жидкий стул с кровью и гноем. Обязательный симптом - схваткообразные боли в животе, локализующиеся в области сигмовидной и прямой кишок. Иногда поражается ободочная кишка на большом протяжении. При пальпации живота определяется спастически сокращенная сигмовидная кишка. Заболевание часто начинается с кишечных кровотечений прп оформленном или кашицеобразном стуле.
ПД. См. 12.5.7.
БФТ. Месазалин, сульфасалазин, глюкокортикоиды.
42.3.3. Ишемический колит описан у молодых и пожилых людей и может вызываться различными причинами. У молодых лиц имеют значение изменения свертывающей системы крови в результате приема эстрогенов, контрацептивов, прп сахарном диабете и пр. У пожилых людей хроническая ишемия кишечника чаще связана со стенозом артерии, питающей кишечник (система верхней и нижней брыжеечных артерий). Заболевание проявляется спастическими болями в жпвоге (чаще - слева от пупка), тошнотой, рвотой, кровянистой диареей. У пожилых лиц нередко поносы сменяются запорами. Болп часто иррадиируют в спину. Больные боятся есть, худеют.
ПД. Ректороманоскопия выявляет изменения слизистой толстой кишки (у молодых больных - отечность слизистой, кровянистое содержимое в просвете, иногда -участки некроза; у пожилых людей - бледность, атрофия слизистой). Ангиографическое исследование у пожилых подтверждает стенотическне изменения артериальных стволов (одной или двух из трех главных артерии кишечника). В неясных случаях проводится лапаротомия с резекцией гангренозно измененных участков толстой кишки (у молодых людей).
БФТ. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал), миотропные спазмолитики (но-шпа, папаверин).
42.3.4. Болезнь Уиппла (Whipple) - системное заболевание с преимущественным пораженном нимфа гпчсскоп системы tohkoio кишечника и eio брыжснкн. Встречается редко. Страдают чаще лица пожилого возраста. Больных беспокоят поносы (стул часто зловонный, с большим содержанием жира), боли в животе, общая слабость. Характерно сочетание с лимфаденопатией, анемией, артралгией, кожной пигментацией. Описаны подкожные узелки, предшествующие кишечным проявлениям болезни, причем гистологические изменения в узелках идентичны таковым в бноптате тонкой кишки.
ПД. Диагноз подтверждается эптеробиопспен (обнаружение полигональных макрофагов с зернистыми, резко ШИК-положительными включениями в цитоплазме). Электронно-микроскопическое исследование стенки тонкой кишки выявляет палочкообразные микроорганизмы (в пищеварительных вакуолях макрофагов, внутриклеточных пространствах), коюрые признаются возбудителями болезни Уиппла.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон); антибактериальные препараты; жирорастворимые витамины; ферментные препараты (паизинорм, мезим-форте).
42.3.5. Болезнь Крона (терминальный илеит) встречается редко и имеет чаще всего хроническое течение. На первый план выступают длительные поносы (стул до 5-6 раз в сутки). Часто возникают боли в правой подвздошной области, усиливающиеся перед дефекацией, метеоризм, длительная лихорадка. Нередко удается прощупать «опухоль» в правой подвздошной области. Типичны полиартралгии. Часто болезнь Крона сочетается с экземой, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой.
ПД. Диагноз ставится с помощью рентгенологических методов исследования (сужение нижнего отрезка подвздошной кишки, отсутствие рисунка слизистой оболочки). Испражнения пенистые, водянистые, содержат немного слизи и крови. Иногда наблюдается стеаторея. В анализах крови обнаруживают анемию, резкое повышение СОЭ.
БФТ. Месалазин, сульфасалазин.
42.3.6. При хроническом гастрите так называемые гастрогенные поносы возникают в результате недостаточной секреции соляной кислоты, что нарушает нормальную функцию поджелудочной железы. Больных беспокоят тупые боли в эпигастрии, чувство тяжести и переполнения желудка после еды. Понос возникает вскоре после приема пищи. Использование соляной кислоты или желудочного сока приводит к улучшению самочувствия.
ПД. Характерны снижение уровня соляной кислоты в желудочном соке, атрофия слизистой при фиброгастроскопни.
БФТ. Прп повышенной секреторной н моторной функции: антисекреторные средства; антацидные средства; гастропротекторы; холинолитики. При секреторной недостаточности: заместительная терапия.
42.3.7. При спру ведущим симптомом являются упорные поносы. Характерны испражнения большого обьема, содержащие жир. Отмечаются выраженный метеоризм и флату-леиция зловонными газами. Недостач очное всасывание пищевых веществ (жиров, углеводов, белков, а также электролитов, витаминов, железа и воды) приводит к истощению и развитию мегалобластической анемии, гипокальциемии и гипофосфатемии. Часто развивается афтозный стоматит.
Безглютеновая диета приводит к заметному улучшению. Введение в рацион продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи, ячменя, ухудшает течение заболевания.
ПД. Типично изменение копрограммы: появляется большое количество нейтрального жира.
БФТ. Поливитамины; препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры; ферментные препараты (паизинорм, мезим-форте); препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид).
526
42.3.8. Длительно существующий хронический панкреатит сопровождается появлением признаков пищеварптелыюи недостаточности или сахарного диабета, Испражнения обильны, кашицеобразного вида, с гнилостным запахом.
ПД. Для диагностики используют пробу с секретином (кроме случаев болевого рецидивирующего панкреатита). После введения секретина снижено выделение трипсина, липазы и амилазы в панкреатическом секрете, нарушена также проба с двойной нагрузкой глюкозой по Штаубу - Трауготту. В копрограмме обнаруживается большое количество жира и мышечных волокон. На эхограмме фиксируется уплотнение ткани поджелудочной железы. См, также 51.1.6.
БФТ. Антиферментные средства (сапдостатип, октреотид); анальгеп нки; ферментные препараты (панзинорм, мезим-форге); поливитамины.
42.4. Диарея при токсических и лекарственных воздействиях может быть как экзо, так и эндогенного происхождения.
42.4.1. Экзогенные токсические поносы могут наблюдаться при интоксикации мышьяком, ртутью, при злоупотреблении никотином. Появляются симптомы элиминационного колита (тенезмы, кровянисто-слизистые испражнения). Присоединяются изменения кожи, слизистых (мышьяковый меланоз), почек (при отравлениях ртутью), гипохромная анемия, истощение. При острых отравлениях поносы носят профузный характер. Анамнестические данные позволяют предположить связь поносов с профессиональными вредностями и злоупотреблением никотином.
ПД. Мышьяк выявляется при химическом анализе волос и ногтей. Ртуть можно выявить в моче и крови.
БФТ. Адсорбенты для приема внутрь (активированный уголь); препараты с про-тпводиарейным и адсорбирующим действием (смекта); солевые растворы.
42.4.2. Прием слабительных средств в связи с запорами весьма распространен (около 30% населения регулярно пользуются слабительными). Чаще это вещества, тормозящие всасывание кишечником жидкостей (антрахинон), касторовое масло, фенолфталеин, производные изатина и желчные кислоты. Примерно у 1/3 лиц после длительного приема слабительных появляются поносы, вздутие и боли в левой половине живота. Чаще болеют женщины, люди пожилого и среднего возраста. Могут возникать артропатии, остеомаляция, дисфункция печени с пигментацией, стеаторея.
ПД. Нередки электролитные расстройства (гипокалиемия). При ректороманоскопии определяется выраженный меланоз кишечника (чаще поражаются слизистая прямой кишки, дистальные отделы ободочной кишки).
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид).
42.4.3. Лечение некоторыми антибиотиками (линкомпцип, клиндамицин, бета-лактомицин) часто вызывает поражение толстого кишечника по типу псевдомембранозного ректоколита.
Заболевание проявляется поносами (до 10 раз в сутки). Испражнения жидкие, коричневого или зеленого цвета (редко - с примесью слизи и крови). Возникают дегидратация тканей, ионные нарушения.
ПД. В крови определяются нейтрофильныи лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, увеличение СОЭ, повышается уровень а2-глобулпнов и фибриногена. При ректороманоскопии выявляется псевдомембранозный ректоколит, рентгеноскопически - ме-гаколон токсического генеза.
БФТ. Препараты, регулирующие равновесие кишечной микрофлоры; антибакте-риальные средства (при псевдомембранозном колите); метронидазол, макролиды, противогрибковые препараты (нистатин, амфоглюкампн).
527
42.4.4. Аллергические поносы (нередко профузные) могут возникать после употребления некоторых видов пищи (омары, раки, молоко, земляника, япца и др.). Возможны н другие проявления аллергии (отек Квинке, крапивница, конъюнктивит). Описаны случаи язвообразоваппя (диффузный язвенный колит), сочетания с болезнью Крона. Бывают кишечные кровотечения. У некоторых больных отмечается отхождение большого количества слизи.
ПД. В диагностике используются аллергические кожные пробы. При исследовании бноптата слизистой прямой кишки выявляется увеличение уровня IgE.
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); стабилизаторы мембран тучных клеток (налкром), антигистаминные препараты (кларитин, зиртек).
42.4.5. При уремии возникает элиминационный колит, иногда - с развитием язвенных поражений.
ПД. Характерно повышение уровня креатинина, мочевины, остаточного азота крови.
БФТ. Препараты, уменьшающие азотемию (леспенефрил); препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид).
42.5. Диарея, обусловленная нарушениями питания и авитаминозами, в настоящее время встречается редко.
42.5.1. Пеллагра возникает вследствие дефицита никотиновой кислоты. Классическими признаками заболевания считаются дерматит, деменция и диарея. Поражение толстой кишки при дефиците никотиновой кислоты клинически проявляется диареей. Иногда в стуле имеется примесь крови. Возникают боли при дефекации, при пальпации определяется болезненность походу толстой кишки. См. также 51.6.2.
БФТ Никотиновая кислота.
42.5.2. Квашпоркор возникает при недостаточности питания (дефицит белков и калорий) у детей. Характерны отеки, дерматит, выпадение волос, гепатомегалия, диарея, апатия. Живот увеличен в объеме (вздут), слышно громкое урчание. Инфекционные заболевания (корь, ветряная оспа) могут провоцировать развитие квашн-оркора.
Диагноз подтверждается данными анамнеза, групповым характером болезни (в бедных районах стран африканского континента).
ПД. В крови выявляются анемия, понижение уровня белка, электролитные расстройства. При ректороманоскопии определяют выраженную атрофию кишечной стенки, выпадение прямой кишки.
42.5.3. Поносы наблюдаются в поздних стадиях алиментарной дистрофии. При этом имеются другие признаки алиментарной дистрофии: исчезновение подкожной клетчатки, атрофия мышц, старческий облик, гипотермия, отеки. Кожа бледно-желтой окраски, сухая, шелушащаяся. Развивается гипохромная анемия.
Частыми осложнениями алиментарной дистрофин бывают энтероколиты, пневмонии, бронхиты. Смерть наступает при явлениях комы.
БФТ. Поливитамины; белковые гидролизаты.
42.6. Диарея при непереносимости углеводов связана с дефицитом тех или иных ферментов, которые необходимы для усвоения углеводов в кишечнике.
42.6.1. Дисахаридазная недостаточность встречается при болезнях тонкой кишки, осложненных недостаточностью энзимов, участвующих в переваривании дисахаридов. Характерны водянистые поносы со значительным увеличением суточной массы испражнении. Диарея част о сопровождается болями в животе, повышенным газообразованием. Усиливается перистальтика толстой кишки, что вызывает громкое урчание кишечника.
528
ПД. Прп рскюроманосконпи слизистая оболочка прямой п сигмовидной кишок hmcci бледно-розовый цвет. Электролиты крови снижены.
БФТ. Ферментные препараты: панкреатин, мезим-форте.
42.6.2. Непереносимость лактозы связана с понижением активности фермента лактазы в пищеварительном соке. Опа проявляется водянистым поносом, вздутием живота, урчанием и схваткообразными болями при употреблении молока. После дефекации пли отхождения большого количества газон больной испытывает облегчение. Характерно появление болен в животе в ночное время.
ПД. Диагноз подтверждается провокационной пробой с у по греблей нем лактозы (50 г молочного сахара или 1 л молока). Определяется снижение активности лактозы в бион тате топкой кишки.
БФТ. Ферментные препараты: тилактаза.
42.6.3. Недостаточность всасывания моносахаридов проявляется водянистым поносом после употребления глюкозы, галактозы. Больные не переносят и дисахариды. Всасывание фруктозы у этих больных нормальное. Диагностике помотает назначение диеты с фруктозой как единственного источника углеводов (поносы при этом прекращаются).
42.6.4. Пониженная активность кишечных мальтаз чаще наблюдается в детском возрасте. Заболевание проявляется поносом, метеоризмом и болями в животе после употребления сахара, крахмала Испражнения имеют характерный запах уксуса. Диарея исчезает после исключения из пищевого рациона сахара и крахмала.
42.7. Функциональная диарея может быть заподозрена, если поносы появляются в период выраженных эмоциональных напряжений. Интенсивность диареи различна: от легких форм (кашицеобразный стул 3-5 раз в сутки) до выраженных (водянистый стул до 8 раз в сутки). Часто беспокоят вздутие живота, схваткообразные боли. Общее состояние больных остается удовлетворительным, выраженного похудания не наблюдается. В ночное время поносы, как правило, не возникают.
ПД. Необходимо обследование для исключения органической патологии (ир-ригоскопия, ректороманоскопия, пальцевое исследование прямой кишки, копрограмма).
Характерен нормальный рельеф слизистой при рентгенологическом исследовании толстого кишечника. Копрограмма не содержит эритроцитов, лейкоцитов, нейтрального жира. Часто наблюдается примесь слизи. Патологическая флора при посевах испражнений не выявляется. Учитываются клинические критерии диагностики - как минимум в течение 12 недель (не обязательно беспрерывно) за последние 12 месяцев появляется жидкий (кашицеобразный) или водянистым стул без абдоминальной боли.
БФТ. Препараты, снижающие тонус и моторику ЖКТ (лоперамид); препараты с протпводиарейным и адсорбирующим действием (смекта).
529
43
Диспротеинемия
43. Диспротеинемия
43.1. Острые воспалительные процессы
43.2. Хроническое воспаление
43.3. Нефротический синдром
43.4. Злокачественные новообразования
43.5. Гепатиты
43.6. Цирроз печени
43.7. Обтурационная желтуха
43.8. Плазмоцитомы
43.9. Недостаточное поступление белков в организм
43.10. Потери белков из кровеносного русла
43.11. Железодефицитная анемия
43.12. Внутрисосудистый гемолиз
43.13. Беременность
43. Диспротеинемия - изменение качественного и количественного состава отдельных белков сыворотки при нормальном уровне общего белка. Диагностическое значение имеет комплексная оценка изменении белкового спектра крови с учетом функции белков. Используемые лабораторные методы разделения белков на основе электрофореза сформировали традиционный взгляд на диспротеинемию как на отклонении от содержания «классических» белковых фракций: альбумин (норма: 52-65 % или 35-50 г/л); а^глобулппы (норма: 2-4,5 % или 1-3 г/л); а2-глобулин (норма: 10-15 % или 6-9 г/л); р-тлобулин (норма: 6-13 % или 4-9 г/л); у-глобулин (норма: 10-19 % или 6-13 г/л).
Кроме того, диагностическое значение имеет соотношение альбумин-глобулиновых фракций (1,1-1,8).
43.1. Острые воспалительные процессы. Характерным является значительное уменьшение концентрации альбумина и возрастание ос,- и а2-глобулинов. При этом снижаются расчетные коэффициенты: альбумнн/а - и «^-глобулины, также альбу-мнн/а2-глобулин. Такая диспротеинемия обусловливается усилением биосинтеза белков острой фазы, входящих в группу а(- и а2-глобулинов и подавлением продукции альбумина. Наиболее часто такие изменения наблюдаются при сепсисе, остром инфаркте миокарда, начальной стадии пневмонии, экссудативном туберкулезе легких, остром полиартрите и иных заболеваниях.
43.2. Хроническое воспаление. Отличительной чертой диспротеннемии при хроническом воспалении является усиление доли у-глобулинов и (Х2-глобулинов (в меньшей степени о^-глобулинов) при умеренном снижении фракции альбумина. Характерно уменьшение коэффициента: альбумин/((х2-глобулины+у-глобулины) ниже 2,2. Такие изменения наблюдаются прп хроническом холецистите, цистите, пиелонефрите, затяжной пневмонии, хронических формах туберкулеза легких и т.д.
530
43.3. Нефротический синдром характеризуется значительным уменьшением концентрации альбумина, повышением концентрации ot2- и р-глобул и нов при умеренном снижении уровня у-глобулииов, Аналогичные изменения наблюдаются при поздних токсикозах беременных, терминальной стадии туберкулеза легких, кахексии и иных сост ояннях, прежде всего обусловленных выраженными потерями низкомолекулярных фракций белков из кровеносного русла, как правило, через почечный фильтр.
43.4. Злокачественные новообразования проявляются резким сннженнем содержания альбумина и увеличением всех глобулиновых фракций.
43.5. Гепатиты приводят к снижению протеиисинтетпческой функции i ена гоци-тов, проявляющейся снижением уровня альбумина, а также, в силу «раздражения» системы фагоцитирующих мопопуклеаров и усиления синтеза IgG, IgA, IgM, - увеличением уровня у-глобулинов и менее выраженным - р-глобулипов. Аналогичные сдвиги могут наблюдаться при гемолитических процессах, лейкемиях, злокачественных новообразованиях системы крови, дерматозах.
43.6. Цирроз печени отличается значительным снижением содержания альбумина п а2-глобулинов (из-за дистрофин гепатоцитов) при существенном увеличении уровня у-глобулниовой фракции (за счет IgA и IgG). Такие изменения могу г наблюдаться и при тяжелых формах индуратнвного туберкулеза легких, хроническом полиартрите, коллагенозах.
43.7. Обтурационная желтуха сопровождается уменьшением уровня альбумина прп умеренном увеличении содержания а2-, р- и у-глобулинов.
43.8. Плазмоцитомы. Общим признаком этой группы заболеваний является уменьшение уровня альбумина и большинства глобулиновых фракций за исключением топ фракции, продукция которой характерна для конкретной формы заболевания:
- при pj-плазмоцитоме, р^плазмоклеточноп лейкемии и макроглобулинемип Вальденстрема - р-глобулинов;
- при у-глобулиновых плазмоцитомах, макроглобулинемип -у-глобулииов;
- а2-глобулпповых плазмоцитомах - а2-глобулннов
43.9. и 43.10.Недостаточное поступление белков в организм, а также потеря белков из кровеносного русла (через желудочно-кишечный тракт, например, при гастроэнтеритах, в плевральную полость при экссудативных заболеваниях легких, потерях крови, плазмаферезе) характеризуются снижением содержания альбумина и р-глобулпнов при несущественных изменениях иных фракций.
43.11. Железодефпцитпая анемия приводит к возрастанию Р-глобулипов.
43.12. Внутрисосудистый гемолиз характеризуется снижением концентрации а2-глобулинов.
43.13. Беременность сопровождается гипопротеинемией с уменьшением концентрации альбумина при увеличении содержания р-глобулинов с тенденцией к увеличению и у-фракции.
ПД. Показаниями для электрофореза белков сыворотки крови является.
- снижение концентрации общего белка ниже 60 г/л,
- увеличение концентрации общего белка выше 85 г/л,
- снижение концентрации альбумина в сыворотке крови ниже 35 г/л,
- увеличение скорости оседания эритроцитов неясного генеза выше 25 мм/ч.
531
44
44. Диссеминация легочная
44.1. Диссеминации, связанные с инфекцией
44.1.1. Диссеминированный туберкулез легких
44.1.2. Кандидоз
44.1.3. Прочие пневмомикозы
44.2. Диссеминации, связанные с профессиональными вредностями и воздействием лекарств
44.2.2. Экзогенный аллергический альвеолит
44.2.2. Токсический фиброзирующий альвеолит
44.2.3. Пневмокониозы
44.2.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях
44.3. Диссеминации опухолевой природы
44.3.1. Бронхиолоальвеолярный рак
44.3.2. Карциноматоз легких П. 44.3.3. Лейомиоматоз легких
П. 44.4. Болезни, связанные со скоплением в бронхах и легких патологических веществ и патологически измененных клеток П. 44.4.1. Легочный альвеолярный протеиноз П. 44.4.2. Первичный бронхолегочный амилоидоз П. 44.4.3. Гистиоцитоз X легких П. 44.4.4. Альвеолярный микролитиаз
П. 44.4.5. Гемохроматоз
44.5. Диссеминации, связанные с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных 44.5.1. Саркоидоз органов дыхания
44.5.2. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена - Рича) П. 44.5.3. Диффузные болезни соединительной ткани
(системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит), синдром Черджа - Страуса, гранулематоз Вегенера
П. 44.5.4. Идиопатический легочный гемосидероз
П. 44.5.5. Гудпасчера синдром
44.6. Изменения легких при сосудистой и сердечной недостаточности
44.6.1. Шоковое легкое
44.6.2. Интерстициальный фиброз легких как исход шокового легкого
44.6.3. Кардиогенный пневмосклероз при недостаточности кровообращения
44. Предположение о диссеминированном процессе в легких должно возникнуть при наличии большинства признаков следующего симптомокомилекса: одышка, возникающая пли усиливающаяся при физической нагрузке (если она не вызвана 532
другими заболеваниями); кашель сухой пли со скудной мокротой слизистого характера (при бропхполальвеоляриом раке харакiepna обильная пенистая Moicpoia); ни-апоз, возникающий и усиливающийся при физической нагрузке; повышение температуры тела до субфебрплыюи или фебрильной; укорочение фаз вдоха и выдоха; кренитирующие хрипы па вдохе; укорочение перкуторного топа над зоной поражения, интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые рентгенологически; гипоксемия при физической нагрузке; рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких; снижение диффузионной способности легких.
44.1. Дпссеминации, связанные с Инфекцией, наиболее характерны для туберкулеза и различных пневмомикозов.
44.1.1. Диссеминированный туберкулез легких - клиническая форма, которая характеризуется о разоваипем множественных туберкулезных очагов в легких. Источником бацпллемни может быть свежий первичный туберкулез, возникший в результате первичного заражения, или хронический первичный туберкулез, который может продолжаться несколько месяцев п даже лет. У людей пожилого возраста возможна экзацербацпя туберкулезного процесса в лимфатических узлах.
Клинически диссеминированный туберкулез легких может протекать остро, подостро и хронически. Острый генерализованный (милиарный) туберкулез чаще всего характеризуется одновременным поражением многих органов и систем и может протекать в тифоидной, менингеальной и легочной формах
При тифоидной форме преобладают явления общей интоксикации: высокая температура тела, головная боль, затемнение сознания, резко выраженная слабость, адинамия. Состояние больных тяжелое. Туберкулиновая реакция может быть отри нагельной.
При менингеальной форме имеются клинические проявления менингита и менингоэнцефалита, симптомы отека мозговых оболочек и выраженной общей интоксикации.
Среди внелегочных проявлений иногда возникает туберкулезный сепсис, который проявляется туберкулезным менингитом, перикардитом, плевритом, перитонитом. Внелегочные проявления служат поводом для ошибочного первоначального диагноза.
При легочной форме заболевания на первый план в клинической картине выступают одышка, цианоз на фоне высокой температуры тела и признаков общей интоксикации. Заболевание обычно начинается с общего недомогания, повышения температуры до 37,3-37,5°С, слабости, снижения аппетита, диспептпческпх расстройств, головной боли. Постепенно в течение 7-10 сут. симптомы нарастают: усиливается головная боль; температура тела повышается до 39-40°С, иногда приобретая гекти-ческий характер; появляются ознобы, ночные поты, цианоз, сухой кашель, одышка. Число дыханий достигает 30-40 в минуту. Пульс в начале заболевания замедлен, а с 6-7-х суток нарастает тахикардия, достигая 100-120 в минуту. При физикальном исследовании в первые 4-6 сут. нет существенных отклонении от нормы, иногда выслушиваются единичные сухие хрипы. Затем дыхание становится ослабленным или жестким, появляются рассеянные сухие свистящие хрипы, а местами - и мелкопузырчатые влажные хрипы.
Язык влажный, обложен у корпя. Стул со склонностью к запорам
НД. В анализе крови выявляются лейкоцитоз до 12-10J-15-10J/^ с последующим снижением, умеренный сдвиг формулы влево, моноцитоз, лимфопения, СОЭ увеличена до 40-50 мм в час. Микобактерии в мокроте обычно не обнаруживаются
Кожные туберкулиновые реакции в остром периоде болезни чаще резко положительны, а прп неблагоприятном течении заболевания могут быть отрицательными.
533
Рентгенологически в первые дни заболевания существенные изменения могуч отсутствовать. С 5-7-х суток появляется нежная мелкопятнистая «сетка», па фоне которой симметрично в обоих легких на всем протяжении выступают густо расположенные мелкоочаговые геии с нечеткими контурами. В дальнейшем происходит слияние мелких очагов и образование более крупных очаговых теней и инфильтра-тпвио-пневмоннческих фокусов.
Полоса рая форма диссеминированного туберкулеза развивается более медленно и характеризуется симптомами туберкулезной интоксикации: слабостью, ухудшением аппетита, снижением работоспособности, похуданием, иногда - ночными потами, неустойчивостью температуры тела с подъемами к вечеру или в течение дня до 37,5’С. Больных беспокоят легкое, но частое покашливание со скудной мокротой, одышка прп физической нагрузке. Отмечаются повышенная возбудимость, раздражительность, нарушение сна. Могут быть боли в мышцах, суставах, по ходу нервных
стволов.
Объективно обращают на себя внимание слабо развитый подкожно-жировой слой, вялая мускулатура, небольшое уплощение грудной клетки.
Характерно укорочение перкуторного тона, обычно с обеих сторон, преимущественно - в верхних отделах и в межлопаточном пространстве, в нижних отделах легких - умеренный тимпанит.
Дыхание в верхних отделах либо жесткое, либо с бронхиальным оттенком. На этом фоне выслушиваются отдельные сухие, свистящие, реже - влажные мелкопузырчатые хрипы. Иногда определяется нежный шум трения плевры. Могут обнаруживаться туберкулезные поражения глаз, мочеполовых органов, костей, суставов и др.
ПД. Изменения СОЭ и гемограммы менее выражены, чем при острой форме. В лейкоцитарной формуле часто отмечается моноцитоз.
При отсутствии распада в мокроте редко обнаруживаются ВК. Туберкулиновая проба положительна, у ряда больных кожная реакция имеет гпперергическин характер.
При бронхоскопии иногда выявляются различные туберкулезные поражения бронхов (вплоть до образования свищей). На рентгенограммах обнаруживают усиление легочного рисунка, уплотнение и подтягивание корней легких кверху, очаговые тени в легких, различные по величине и интенсивности, локализующиеся преимущественно в верхних и средних отделах, повышение прозрачности отдельных участков легких, чаще в их нижних отделах. Иногда формируются каверны, которые имеют «штампованный» вид, без воспалительного пояса вокруг; нередко выявляются изменения плевры.
Для хронической формы диссеминированного туберкулеза характерно волнообразное течение со сменой фаз обострения и ремиссии. В фазе обострения может повышаться температура тела, появляются утомляемость, слабость, небольшой кашель, боли в грудной клетке придыхании, одышка, которая постепенно нарастает. Иногда с кашлем выделяется скудное количество мокроты, может быть кровохарканье. Нередко выявляют различные внелегочиые туберкулезные поражения.
Прп туберкулезе гортани появляются боли при глотании, изменяется голос. При косгпо-суставном поражении появляются боли в каком-либо суставе, особенно при нагрузке, быстрой ходьбе. Наличие лейкоцитов в моче, гематурия могут свидетельствовать о туберкулезном поражении почек.
Возможны признаки функциональной неполноценности надпочечников: адинамия, психическая подавленность, безразличие, гипотония. Иногда появляются грязно-коричневые пятна на коже лица, шеи, груди.
534
Нередко отмечаю гея симптомы п inepi иреоза: повышенна возбудимость, связанная с эмоциями потливость, тахикардия, похудание, лабильность вазомоторов, легкий экзофтальм, широкие глазные щели, блеск глаз, усиленный рост волос. Укорочение перкуторного звука, более выраженное в верхних отделах легких, чередуется с участками тимпанит а и нормального легочного звука. Дыхание над участками укорочения жесткое или ослабленное, иногда - с бронхиальным оттенком. Могут выслушиваться единичные сухие пли мелкоиузырчатые влажные хрипы. Даже прп образовании каверны ка1аральные явления в легких бывают слабовыраженными, при покашливании определяются единичные влажные хрипы.
ПД. В фазе обострения возможны умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, сдвиг влево, моноцитоз. У части больных определяется увеличение уровня глобулинов, преимущественно за счет а -фракции.
Рентгенологически характерны двустороипость поражения (ио иногда бывает и односторонняя диссеминация), полиморфизм очаговых теней: наличие не только мелких, но и более крупных очагов, чередование четко очерченных и свежих, плохо контурируемых очагов, преимущественная их локализация в верхних и задпекраии-альных отделах (1-й и 2-и бронхолегочные сегменты). В верхних отделах легких очаговые тени обычно более крупные, с четкими контурами и включением извести. По направлению к диафрагме размер их уменьшается, а контуры приобретают более расплывчатые очертания.
В отличие от острого процесса при хроническом диссеминированном туберкулезе очаговые тени расположены асимметрично. На ранних этапах хронического гематогенного туберкулеза в легких выявляется тонкая нежная мелкопятпистая «сетка». На этом фоне определяются участки легких с повышенной прозрачностью (локальная эмфизема). Тени корней бывают подтянуты кверху. Изменяется конфигурация срединной тени (каплевидная форма). Талия сердца сглаживается. Умеренно расширяются конус легочной артерии п правый желудочек сердца. Обычно определяются плевральные изменения в виде утолщения верхушечной, костальной и междолевой плевры. В фазе обострения появляется зона затенения вокруг старых очагов. Очаговые тени сливаются, образуя инфильтраты различной величины. Наблюдается свежая диссеминация. Могут возникнуть полости распада, вначале - тонкостенные, типа штампованных, правильной округлой формы, без выраженных инфильтративных изменений вокруг. Прп томографии у единичных больных отмечается увеличение трахеобронхиальных п бронхопульмональных лимфатических узлов.
При формировании каверн в мокроте и промывных водах бронхов могут определяться ВК. Туберкулиновые пробы часто положительны.
Прп бронхоскопии могут быть обнаружены туберкулезные поражения трахеи и бронхов, косвенные признаки увеличения лимфатических узлов.
Функциональное исследование легких свидетельствует об уменьшении вентиляции. Иногда выявляются бронхоспазм, гипоксемия.
БФТ. 1. Аптибиотикотерапия - рифампицин, фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацип), амипоглпкозиды (стрептомицин, канамнцип).
2. Туберкулостатические средства - изониазид, изониазид + рифампицин, фги-вазид, этамбутол, ппразинамнд.
3. Дезинтоксикация - реополиглюкин, гемодез, натрия хлорид.
4. Витаминотерапия - тиамин, пиридоксин, поливитамины (витрум, центрум, дуовит).
44.1.2. Кандидоз вызывается дрожжеподобпыми грибами рода Candida. Наибольшее значение имеют Candida albicans, С. tropicalis. Заболевание широко распростри
535
нспо по чаще всего встречается в тропической зоне. Основной источник инфекции - больно]! острыми формами кандидоза кожи и слизистых оболочек. Заражение происходит при непосредственном контакте с инфицированным человеком и при пользовании общими предметами обихода (ванна, белье и т.д.).
Различают первичный п вторичный, острый и хронический кандидоз. Первичный кандидоз обычно протекает в острой форме, вторичный - в хронической. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму заболевания.
Первичный острый кандидоз легких развивается чаще всего на фоне лечения больных антибиотиками, глюкокортикостероидами, цитостатиками и анти метаболитами. Характерны слабость, недомогание, понижение работоспособности, головная боль. Температура тела, как правило, остается нормальной. У некоторых больных заболевание начинается остро: с подъема температуры до высоких цифр. Появляются «царапающий» сухой кашель, боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании.
Прп легком течении в начальной стадии заболевание напоминает бронхит с сильным кашлем без мокроты пли со скудной, сероватого цвета, иногда с запахом дрожжей мокротой, с сухими и влажными крупно- и среднепузырчатыми хрипами. При более тяжелом течении и в более поздние сроки кандидоз может проявляться очаговой пли лобарной пневмонией, характерными нестойкими («летучими») инфильтратами. В тяжелых случаях кандидозная пневмония иногда осложняется плевритом. Общее состояние, как правило, тяжелое. Наблюдаются высокая или умеренная лихорадка, почти постоянный кашель, сопровождаемый отделением обильной мокроты, кровохарканье, часто тупого характера боли в грудной клетке.
ПД. Изменения гемограммы не характерны. Возможны лейкопения, базофилия, эозинофилия, нептрофилез, моноцитоз и лимфопения.
Рентгенологически выявляются множественные пятнистые затенения, обусловленные пневмоническими очагами небольших размеров и ателектазами. Более крупного размера очаги расположены обычно в нижних отделах легких. Иногда появляются милиарные затенения («снеговые хлопья»). Корни легких расширены. Могут обнаруживаться тяжистые тени, идущие от очагов затенения к прикорневым лимфатическим узлам. Для кавернозной формы характерны возникновение тонкостенных полостей и их сравнительно быстрый регресс вплоть до полного исчезновения под влиянием противогрибкового лечения.
Специфическая диагностика основана на выделении возбудителя из мокроты, бронхиального секрета и промывных вод дыхательных путей. Используются реакции связывания комплемента и агглютинации. Высокочувствителен метод флюоресцирующих антител.
БФТ. 1. Противогрибковые средства - флуконазол (дпфлюкан), анкотил, дактарин.
2. Дезинтоксикация - реополиглюкин, гемодез, натрия хлорид.
3. Витаминотерапия - тиамин, пиридоксин, поливитамины (витрум, центрум, дуовнт).
44.1.3. Прочие пневмомикозы: бластомикоз североамериканский, криптококкоз (европейский бластомикоз, бластомикоз Буссе - Бушке - Busse - Buschke), торулез, паракокцидиоидоз (южноамериканский бластомикоз, бразильский бластомикоз), бластомикоз Л ютца - Сплендоре - Альмейды (Lutz - Splendore - Almeida), гистоплазмоз, кокцидиоидоз, плесневые микозы (мукорозы и др.), псевдомикозы (актиномикоз, нокардиоз) и др. - в нашей стране редки или вообще не встречаются.
44.2. Дпссеминации, связанные с профессиональными вредностями и воздействием лекарств, в последние годы выявляются все чаще.
536
44.2.1. Экзогениып аллергический альвеолит (гиперчувств|1телы1Ы11 пневмонит, ингаляционная ппевмопатпя) возникает в ответ иа вдыхание ор1 аиической или неорганической пыли (работа па птицефабриках, в мукомольном производстве и др ) а также при воздействии лекарств, грибов, бактерий и др.
При остром течении через 4-8 ч после попадания антигена в организм (чаще -ингаляционным путем, реже - внутрь, парентерально) появляются одышка и сухой кашель, лихорадка, озноб, слабость, головная боль, боли в груди (прп кашле) и в конечностях. Иногда наблюдается бропхоспастпческий синдром, Выслушиваются мелко- п средпепузырчатые хрипы, часто - пад всей поверхностью легких. Крсппти-рующие хрипы определяются у 50% больных. При наличии бронхоспазма выслушивают сухие свистящие хрипы. Симптомы держатся 12-24 ч и исчезают без лечения при прекращении контакта с антигеном.
При хроническом течении заболевания, возникающем в результате длительных и повторных контактов с антигеном, медленно прогрессирует одышка, сохраняются кашель со скудной мокротой, субфебрильная температура тела. Возможно похудание. Аускультативные изменения неспецпфичпы. Постепенно развивается пиевмо-фиброз и формируется легочное сердце. При своевременной элиминации антигена эти изменения могут быть обратимы. При многолетнем контакте с антигеном и выраженном фиброзировании выздоровление невозможно.
ПД. Для острого течения заболевания характерны умеренный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия. Определяются иреципитирующие антитела к причиннозначимому аллергену. Ингаляционный провокационный тест положителен.
Рентгенологически определяются интерстициальные изменения (утолщение межальвеолярных перегородок, усиленный, крупносетчатый легочный рисунок). На этом фоне возникают милиарные, иногда - гранулематозно-нодулярные изменения. Прп остром течении происходит нормализация рентгенологических данных в течение 10-20 сут. после прекращения контакта с антигеном. В хронических случаях формируется ячеистый фиброз, более выраженный в верхних отделах легких.
Изменения легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения при острой и подострой формах заболевания: мозаичные помутнения по типу «матового стекла», мелкие туманные размытые нодулярные очаги, признаки аллергоза; при хронической форме: признаки фиброза, мозаичные помутнения по типу «матового стекла».
При остром течении могут быть обструктивные нарушения функционального состояния органов дыхания, прп хроническом течении и фиброзировании формируются рестриктивные изменения (уменьшение ЖЕЛ и растяжимости легких), снижается диффузионная способность легких. В лаважпой жидкости бронхов увеличиваются процентное содержание лимфоцитов, уровень общего белка, а также иммуноглобулинов A, G и М. В цптограмме жидкости бронхо-альвеолярного лаважа определяется гиперклеточность с абсолютным увеличением числа Т-лимфоцитов (в частности CD8+) и большое число тучных клеток. При хроническом течении болезни информативно гистологическое исследование легочной ткани, полученной с помощью открытой биопсии.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в легочной ткани - глюкокортикоиды системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (бекломегазон, будесоиид, флунизолид).
2. Расширение бронхов - адреномиме] икп (феиотерол, сальбутамол, формотерол), метплксаптипы (амипофпллпп)
3. Муколитическая терапия - лазолван, бромгексин, ацетилцистеин.
537
44.2.2. Токсический фиброзирующий альвеолит (токсический фиброзирующий ааьвсолпт, экзогенный токсический альвеолит) возникает вследствие пневмотроп-иого токсического действия лекарств или токсических веществ. ~
К лекарствам, обладающим ппевмотропным токсическим действием, относятся алкилирующие цитотоксические и иммуносупрессивные препараты, противоопухолевые антибиотики, цитостатические препараты растительного происхождения, производные пптрофурапа, сульфаниламиды, бензогексоний, анаприлин, апрессип, хлорпропампд, кислород (при длительном применении) и др.
Среди токсических веществ (обычно - профессиональных вредностей) выделяют раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, хлорпикрин п др.), металлы в виде дымов, паров солей или окпслов (марганец, бериллий, ртуть, никель, цинк, кадмий п др.), гербициды (смесь Бордо, дикват, паракват и др.), пластмассы (полиуретан и др.).
Риск возникновения токсического фиброзирующего альвеолита возрастает при увеличении дозы и назначении комбинированной химиотерапии. Сочетание комбинированной химиотерапии с длительным вдыханием кислорода, лучевой терапией, возраст больных старше 60 лет предрасполагают к развитию токсического фиброзирующего альвеолита.
Острое течение болезни (на фоне длительного приема лекарств или при массивном вдыхании токсических газов, паров и дымов) проявляется внезапным повышением температуры тела, одышкой, сухим мучительным кашлем.
При хроническом течении основным симптомом является одышка, которая нарастает при продолжающемся воздействии причинного фактора и прогрессирующего фиброза легких. Характерны сухой кашель, затруднение выдоха, нарастающий цианоз, слабость, похудание Появляются боли в груди, может повышаться температура тела.
ПД. Возможна гиперэозпнофплия крови. Рентгенологические данные зависят от давности заболеваний и выраженности процесса: в начальных стадиях выявляются признаки отека интерстициальной ткани легких и распространенные мелкоочаговые тени; при прогрессировании процесса формируются выраженные двусторонние фиброзные изменения с мелко- и крупноячеистой деформацией легочного рисунка. Типичны также перпбронхиальные и периваскулярные уплотнения, нечеткость корней легких, уменьшение объема легочных полей, высокое стояние куполов диафрагмы. При функциональном исследовании преобладают рестриктивные нарушения, снижена инфузионная способность, имеется гипоксемия.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в легочной ткани - глюкокортикоиды системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесопид, флунизолид).
2. Расширение бронхов - адреномпметпки (фенотерол, сальбутамол, формотерол), мегилксантииы (аминофиллпн).
3. Муколитическая терапия - лазолван, бромгексин, ацетилцистеии.
4. Дезинтоксикация - реополиглюкин, гемодез.
44.2.3. Пневмокониозы - профессиональные заболевания легких от воздействия пыли, сопровождаемые выраженным развитием соединительной ткани, диффузным, так называемым «первичным», фиброзом. Выделено шесть групп пневмокониозов: силикоз от вдыхания пыли свободной двуокиси кремния, силпкатоз от воздействия пылей силикатов (асбеста, талька, слюды и др.), металлокониозы от металлических пылей (бериллия, железа, алюминия и др.), карбокониозы от углеродистых пылей (угля, графита, сажи п др ), пневмокониозы от смешанных пылей (антракосиликоз,
538
спдеросплпкоз), пневмокониоз электросварщиков, пневмокониозы от органических пылей (хлопка, льна, зерпа и др.).
Клиническое обследование должно быть дополнено тщательно собранным профессиональным анамнезом и сведениями о профессиональном маршруте
ПД. Клиннко-решгенологнческая и функциональная характеристики типичны для каждою пневмокониоза п включают рентгенологическую оценку диссеминированного процесса и других изменении в легких, клинико-функциональные проявления заболевания, его течение и осложнения.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в легочной ткани - глюкокортикоиды системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесонпд, флунизолид).
2. Расширение бронхов - адреномиметнкн (фепотерол, сальбутамол, формотерол), метилксантины (аминофиллин).
3. Муколитическая терапия - лазолваи, бромгексин, ацетилцистепп.
4. Дезинтоксикация - реополиглюкин, гемодез.
44.2.4. Интерстициальный фиброз при лучевых поражениях (включая последствия лучевой терапии) следует заподозрить, если имеются соответствующие указания в анамнезе.
44.3. .Дпссемпиацпи опухолевой природы наблюдаются при первичных бронхолегочных опухолях, а также при метастазировании в легкие опухолей других локализаций.
44.3.1. Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз легких, альвеолярный рак легких, аденоматозный рак легких) - высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвсолярно-бронхполярного эпителия пли эпителия слизистых желез бронхов. Среди всех злокачественных новообразований легких частота этой опухоли составляет 2-8%*. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто, преимущественно в среднем возрасте. Отсутствует видимая связь с курением и профессиональными вредностями.
Возникает кашель со светлой слизистой пенистой мокротой, без запаха Количество мокроты постепенно увеличивается, доходя в сутки до 2 л и более. Некоторые считают это патогномоничным признаком. У ряда больных наблюдается кашель со скудной мокротой или без мокроты. Прогрессирует одышка (вплоть до одышки в покое). Возможно кровохарканье. Характерны повышение температуры тела, слабость, утомляемость, похудание (до 8-12 кг за несколько месяцев), боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле. Изредка заболевание осложняется плевральной экссудацией пли спонтанным пневмотораксом. Объективно определяют укорочение перкуторного топа над зоной поражения, там же могут быть крепптпрующпе хрипы
Метастазы в лимфатические узлы средостения и другие органы и ткани мало характерны. Болезнь неуклонно прогрессирует.
ПД. В анализе крови выявляют лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, анемию.
Рентгенологические признаки могут появляться значительно раньше клинических. Различают ограниченную (напоминающую пневмоническую инфильтрацию) и диффузную (дпссемппнрованную) форму опухоли, однако не исключено, что это стадии одного процесса. Выявляются очаговые тени с нечеткими контурами и тенденцией к слиянию, интерстициальные изменения. Наиболее часто они локализуются в средних и нижних легочных полях.
* Справочник по пульмонологии, Л.. Медицина, 1987 С. 38.
539
Обычно лимфатические узлы не увеличены.
При функциональном исследовании легких выявляются рестриктивные нарушения. снижение диффузионной способности легких, гипоксемия. В мокроте и бронхиальном смыве могут быть найдены раковые клетки. При фибробронхоскоппи определяют выраженный катаральный эндобронхит, возможно концентрическое сужение бронхов.
Наиболее важно гистологическое исследование бноптата, полученного при трансторакальной пункции ПЛИ открыто!I биопсии легкого.
44.3.2. Карциноматоз легких и карциноматозный лимфангиит - метастатическое поражение легких прп первичном раке легкого, раке желудка, поджелудочной железы, молочной железы, прямой кишки, почки и других органов. Симптоматика определяется локализацией и стадией первичного рака. Заболевание может протекать бессимптомно п выявляться случайно при рентгенологическом исследовании легких.
В большинстве случаев наблюдаются одышка н цианоз как проявление альвеолярно-капиллярного блока.
ПД. На рентгенограммах выявляются множественные узелковые затенения различного размера и плотности. Раковый лимфангиит распространяется сетевпдно и поражает равномерно оба легких. При этом часто увеличиваются интраторакальные лимфатические узлы.
44.3.3. Леномноматоз легких (лпмфаигпоматоз, ангиоматоз легких) - опухолеподобные разрастания гладкомышечных волокон в лимфатических и кровеносных сосудах легких, лимфатических узлах, мелких бронхах и бронхиолах с образованием большого числа мелких кист.
К первичному леном и оматозу легких примыкает доброкачественная метастазирующая лейомиома матки (злокачественный фибропоз. эктопическая лейомиома матки, метастазирующая в легкое доброкачественная опухоль матки).
Обычно это заболевание возникает у женщин в детородном возрасте. Характерны усиление дыхательной недостаточности во время менструации, замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников. Летальный исход наступает через 2-10 лет, как правило, от дыхательной недостаточности.
Наиболее частым симптомом является медленно прогрессирующая одышка. Могут быть боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанные пневмотораксы. При аускультации определяется ослабленное везикулярное дыхание. Характерно поражение лимфатических узлов (чаще - забрюшинных п средостения) с развитием хилезного плеврита, асцита, перикардита. Часто сочетание с фибромиомой (лейомиомой) матки.
ПД. Рентгенологически вначале выявляют двустороннее усиление легочного рисунка, преимущественно - в нижних отделах. Позднее образуются мелкие, а затем и более крупные очаги с мпкрокнетозиыми участками. Микрокисты увеличиваются в размерах, развивается картина ячеистого («сотового») легкого.
Прп функциональном исследовании чаще обнаруживаются обструктивные изменения, рефрактерные к бронхолптпческпм препаратам. Менее характерны рестриктивные нарушения.
Определенную диагностическую ценность имеет лимфапгиография легких. Максимальную диагностическую информацию врач получает прп гистологическом исследовании бноптата легкого.
44.4. Болезни, связанные со скоплением в бронхах и легких патологических вешсств и патологически измененных клеток, встречаются редко и диагностируются обычно только при биопсии легкого.
44.4.1. Jleiочный альвеолярный протеипоз - редкое заболевание, характеризуемое накоплением в альвеолах белково-липидпого вещества н прогрессирующей дыхательной
540
недостаточностью. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще женщин, нреимущее i nein.o - в возрасте 30-35 лет. 1
Начало болезни обычно постепенное, проявляется симптома гикой. когорая расценивается как пневмония, бронхит. Затем болезнь приобретает хроническое течение; кашель становится постоянным, иногда с мокротой. Нарастают одышка, слабость, похудание, повышение температуры тела в случае присоединения вторичной инфекции, боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании. Возможно кровохарканье. Объективно определяются си мп гомы «часовых стекол» п «барабанных палочек», укорочение ncpicyi ори ого топа в нижних 01 делах легких, кренптнрующне хрипы. Постепенно развиваются дыхательная недос 1 а 1 очноегь, признаки ле! очной гнпергензнп, а также цианоз, зависящий от степени дыхательной недостаточности,
ПД. На реп ионограммах видны двусторонние сливающиеся мелконятиисгые изменения, напоминающие отек, которые локализуются преимущественно в средних участках легких, но могут быть н в нижних отделах. Верхушки обычно пс изменены, riocieneiino формируется ииевмофиброз, образуются кисты, иногда - ателектазы. Обращает внимание несоответствие рентгенологических н морфологических данных: при незначительных изменениях па рентгенограммах наблюдается массивное заполнение альвеол.
1 ипичпы рестриктивные изменения вентиля ни и легких, снижение диффузионной способности, гипоксемия.
Мокрота по виду похожа на слизисто-гнойную, по прп микроскопическом исследовании гнойный компонент выявить не удастся. Характерна положительная ШИК-рсакцпя при исследовании мокроты с использованием реактива Шиффа.
Основной метод диагностики - гистологическое исследование легочного биоптата.
44.4.2. Бронхолегочный первичный амилоидоз - редкое заболевание, характеризуемое отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида. Чаще болеют мужчины старше 40 лет.
При амилоидозе трахеи и бронхов возникают жалобы насильный сухой кашель. Нарушение дренажной функции бронха может привести к развитию ателектаза и рецидивирующего воспаления в зоне гиповентиляции. Диффузный амилоидоз легких проявляется медленно прогрессирующей одышкой, кашлем, иногда - умеренным рецидивирующим кровохарканьем.
ПД. Характерны гннергаммаглобулииемня, гиперхолестеринемия, повышение уровня щелочной фосфатазы. СОЭ иногда увеличена. Часто выявляется тромбоцитоз.
Солитарные формы амилоидоза рентгенологически проявляются округлыми затенениями с четкими контурами. При диффузном амилоидозе бронхов определяется усиление бронхиального рисунка.
Диффузный амилоидоз легких характеризуется усилением легочного рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями. При трахеобронхиальном амилоидозе выявляются обструктивные изменения вентиляции, при диффузном амилоидозе легких - рестриктивный синдром. Окончательный диагноз можно поставить па основании гп с го логического исследования биопсийного материала из легких.
44.4.3. Гистиоцитоз X легких - системное заболевание, исходящее из ретнкулогнетно-цнтарной ткани. Оно объединяет три морфологических варианта болезни, острын диссеминированный гистиоцитоз X (болезнь Абта - Леттерера - Сиве - Abt - Letteier - Siwe), хронический подострый диссеминированный гистпоцгпоз X (болезнь Хен да - Шюллера -Крисчена - Hand - Schuller - Christian), очаговый гистиоцитоз X (эозинофильная 1ранулс-ма). Эти заболевания чаще наблюдаются у мужчин (как правило, в молодом возрасте). Характерны пролиферация гистиоцитов и образование в различных opiaiiax и тканях ги-стиоцнтарных инфильтратов.
В большинстве случаев изменения в легких выявляются случайно при рентгенологическом обследовании грудной клетки. Медленно прогрессирующая одышка н непостояп-
541
Hbiii кашель - наиболее ранние признаки хронического течения болезни. Иногда наблюда-егся быстрое развитие легочных изменений (прогрессирующий фиброз и кистозная дегенерация легких, формирование легочного сердца, легочная и сердечная под ос га точное i ь). Возможны сноп тайные ремиссии.
У 50% больных* возникает спонтанный пневмоторакс. Симптомы несахарпого диабета наблюдаются в 20% случаев**. Иногда выявляются единичные и множественные костные изменения, зкзофтальм и инфильтративные поражения кожи (ксантеомы).
ПД. Рентгенологически обнаруживаются милиарные узелки разной величины, симметрично расположенные на периферии верхних долей легких. Возможно образование крупных очагов с участками размягчения в центре. При прогрессировании болезни развивается фиброз легких. Налицо типичная картина «сотового» легкого. Для выявления костных поражений делаются рентгенограммы костей. В анализе крови обнаруживаются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
Функциональное исследование легких выявляет рестриктивные нарушения вентиляции и нарушения диффузии. Окончательно подтверждают диагноз торакоскопия и транс-бронхиальная биопсия с гистологическим исследованием материала.
44.4.4. Альвеолярный микролптиаз - редкое наследственное заболевание, характеризуемое образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов. Болезнь проявляется постепенно нарастающей одышкой, кашлем, кровохарканьем.
ПД. Рентгенологически выявляются мелкие симметричные уплотнения в легких, преимущественно в нижних п средних отделах, а также диффузное усиление легочного рисунка.
Типичны рестриктивные н обструктивные нарушения вентиляции. Снижена диффузия газов.
Обязательно гистологическое исследование биоптата легкого.
44.4.5. Гемохроматоз - редкое наследственное заболевание, при котором нарушен обмен железосодержащих пигментов и происходит отложение железа в различных органах и тканях, в том числе п в легких, с развитием в них склеротических изменений (см. 23.10.14). 44.5. Диссеминацип могут быть связаны с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. В клинической картине они иногда выходят на первый план.
44.5.1. Саркоидоз органовдыхания, или болезнь Бенье - Бека - Шауманна (Besnier - Boeck - Schaumann), возникает чаще у женщин в возрасте 20-45 лет, склонных к полноте. Острое начало сопровождается повышением температуры тела и синдромом Лефгрена (Lofgren), который включает узловатую эритему, артралгии и увеличение лимфатических узлов корней легких. Первично поражаются почти всегда крупные суставы, особенно голеностопные. Вначале появляется узловатая эритема, затем - полпартралгпя, а позже, иногда через несколько месяцев, - увеличение лимфатических узлов корней легких. Кроме того, могут быть слабость и тошнота.
При первично-хроническом течении увеличение лимфатических узлов выявляется случайно при флюорографии (I стадия). У некоторых больных наблюдаются слабость, недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель. Затем появляются интерстициальные и очаговые изменения в легких (II стадия). У большинства больных отмечаются субфебрильная температура, слабость, недомогание, понижение аппетита. Затем присоединяется выраженный диффузный нпевмофпб-роз (III стадия). Для последней стадии характерны также выраженная потеря в мас-се,^слабость, боли в грудной клетке, анорексия, кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, цианоз, кровохарканье.
* Справочник но пульмонологии, Л„ Медицина, 1987. С. 69.
** Там же.
542
В различные стадии развития саркоидоза могут наблюдаться саркоидиые поражения слизистон оболочки носа (утолщение слизистой, гнойное иоспа пенне носовые кровотечения, затруднение носового дыхания). Иногда возникав, саркоидиое поражение гортани, миндалин.
До 2-3 см могут быть увеличены наружные лимфоузлы, чаще - шейные и над-ключичные, реже - подмышечные и паховые. Они имеют плотно-эластическую консистенцию, подвижны, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Кожа над увеличенными лимфатическими узлами не изменена
Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин. При мелкоузелковой форме обнаруживаются плотные узелки, величиной от булавочной головки до горошины, бледно-красного цвета, преимущественно на конечностях. Узелки постепенно уплощаются и приобретают желговаго-бурып цвет, исчезают бесследно или оставляют рубчики. При круппоузловой форме определяются плоские крупные узлы, прп диф-фузно-пифильтрирующеи форме - инфильтраты синевато-коричневого цвета. Ознобленная волчанка Бенье - Тепнесоиа (Besnier - Tenneson) проявляется бляшками синевато-красного цвета на лице. Подкожные саркоиды Дарье (Darier) представляют собой безболезненные узлы розоватого цвета. Изредка встречается ангполюпоид Брока - Потрие (Brocq - Pautrier) в виде бляшек, сочетающихся со множественными телеангиэктазиями. Наиболее частой формой саркоидоза является узловатая эритема.
К изменениям опорно-двигательного аппарата относят остеопороз, одиночные или множественные круглые кисты в головках фаланг пальцев рук и ног. Иногда над пораженными фалангами мягкие ткани припухают, кожа становится синюшной, возникают непостоянные боли в кистях, изредка происходят переломы поврежденной кости. Возможны артралгии без повреждения костей, опухание суставов, повышение температуры тела.
Изменения глаз наблюдаются чаще у молодых мужчин. Возникают ирит и иридоциклит, что сопровождается болями в глазах, светобоязнью. Позднее развиваются катаракта и вторичная глаукома; реже - хорпоретпнит, поражение зрительного нерва, кератоконъюнктивит и кератит. Возможно отложение извести в роговице и конъюнктиве. У некоторых больных формируется синдром Герфордта (Heerfordt): иридоциклит, поражение слезных и слюнных желез.
Для саркоидоза типичен двусторонний паралич лицевых нервов. Возможны периферические невриты. Редко возникают различные поражения головного мозга, песахарный диабет.
Иногда происходит формирование гранулем в миокарде с последующим фиброзированием, что сопровождается болями в области сердца, нарушениями ритма и проводимости, изменениями па ЭКГ. В поздней стадии саркоидоза развивается хроническое легочное сердце.
ПД. В анализе крови обнаруживаются наклонность к лейкопении, лимфопении, моноцптозу, нормальная пли несколько ускоренная СОЭ. У некоторых больных отмечается увеличение ос2- и у-глобул инов. Повышены уровень кальция в сыворотке крови и выделение его с мочой и калом. Возможно отложение извести в роговице, конъюнктиве глаза и в мягких тканях.
Рентгенографически в I стадии наблюдается двустороннее увеличение бропхопуль-мональных, трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфоузлов. Узлы чаще крупные (4-6 см в диаметре) пли средней величины (2-4 см в диаметре), реже - мелкие. Контуры четкие, структура однородная. Наружная граница увеличенных узлов образует непрерывный полициклический контур. Различным расположением узлов по глубине объясняется так называемый симптом кулис. У 25% больных в узлах могут
543
быть участки обызвествления (в результате перенесенного в прошлом туберкулеза). Через различное время узлы могут спонтанно уменьшаться и восстанавливается нормальная структура корней. Изредка развивается частичный ателектаз легкого при сдавлении бронха увеличенными узлами н при набухании слизистой оболочки бронха.
Во И стадии саркоидоза лимфатические узлы изменены так же, как и в I стадии. Часто появляется их обызвествление. Возможно уменьшение размеров узлов. Появляются сетчатость и деформация легочного рисунка (преимущественно в прикорневых и пижие-мсдпальных отделах), а также мелкие (до 2,5-5 мм в диаметре) множественные симметричные очаги, которые располагаются вначале в средних и прикорневых отделах. По мере прогрессирования болезни количество очагов увеличивается, распространяясь на средине и нижние, реже - на верхние отделы.
В III стадии развиваются диффузный пневмосклероз, участки цирроза, выраженная эмфизема легких, неравномерное утолщение плевры. Корни уплотнены, склерозированы, с нечеткими границами. При томографическом исследовании выявляются уплотненные, неравномерно увеличенные лимфоузлы с неровными контурами. У некоторых больных увеличение лимфоузлов не определяется. В редких случаях образуются каверны.
На рентгенограммах кистей рук обнаруживают остеопороз, одиночные или множественные кисты в головках фаланг пальцев рук и ног.
Прп функциональном исследовании легких преобладают рестриктивные изменения, которые нарастают по мере прогрессирования саркоидоза.
При бронхоскопии определяется катаральный эндобронхит, позднее - деформация и ригидность стенок бронхов, утолщение слизистой оболочки, бронхостепоз. Сосуды слизистой оболочки бронхов расширены. Изредка в бронхах выявляются специфические изменения (узелки, бляшки, грануляции).
Реакция Квейма (внутрикожное введение саркоидыой ткани) нередко положительна. Реакция Манту, как правило, отрицательна.
Для уточнения диагноза проводят консультации ЛОР-специалиста, окулиста и дерматолога.
Наиболее информативны гистологические исследования биоптатов слизистой оболочки бронхов, а особенно - лимфатических узлов средостения. Проводится также биопсия кожи, периферийных лимфатических узлов, околоушной слюнной железы, слизистых оболочек.
БФТ, 1. Уменьшение воспаления в легочной ткани - витамин Е, глюкокортикоиды системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазоп, будесонид, флунизолпд).
2. Расширение бронхов - адреномиметнки (фенотерол, сальбутамол, формотерол), метил ксантины (ампнофпллнп).
3. Муколитическая терапия - лазолван, бромгексин, ацетнлцистеин.
4. Дезинтоксикация - реополнглюкпн, гемодез,
44,5.2 . Идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, или болезнью Хаммена - Рича (Hamman - Rich), болеют преимущественно лица в возрасте 40-50 лет. Связь с профессией и полом не установлена.
У 5% больных* заболевание начинается ос гро: с повышения температуры тела до 38-39 С. У остальных болезнь развивается постепенно. Она имеет чаще неуклонно прогрессирующее течение, иногда - с фазами обострения и ремиссии.
44.5.2. все процентные значения приведены по монографии Путов Н В., Илысович М М. Фиброзирующие альвеолиты. Л.: Медицина, 1986. С. 6-100.
544
Постепенно нарастает одышка. Больной жалуется на невозможность глубоко вдохнуть. Кашель у него сухой или со скудной мокротой слизистого характера Кровохарканье бывает редко. Похудание, иногда на 10-12 кг в течение нескольких месяцев, отмечается у 40% больных. Характерны общая слабость, быстрая утомляемость, боли в грудной клеТ1<е> чаше - под углами лопаток, усиливающиеся при кашле, глубоком вдохе (у 50% больных). Наблюдается повышение температуры тела до суб-фебрпльноп и фебрильной, с максимальным уровнем между 10 и 13 ч. Нередки арт-ралгии, иногда - утренняя скованность. Изредка выявляют синдром Рейно. Акроцианоз (цианоз), который вначале появляется только при физической нагрузке, а затем, по мере прогрессирования болезни, усиливается, становится постоянным. Обнаруживают «барабанные палочки» и «часовые стекла» (пальцы Гиппократа). Скорость н выраженность формирования этого симптома зависят от активности и длительности болезни, выраженности дыхательной недостаточности. Иногда отмечается ригидность грудной клетки.
Над зонами наибольшего поражения может быть укорочен перкуторный тон. При аускультации определяются крепитация и ослабленное дыхание. Крепитация наиболее отчетлива по задней и средней подмышечным линиям, между лопатками, нередко - с двух сторон. Нежная крепитация обнаруживается в экссудативной фазе болезни, грубая крепитация (склеросифоння) - в фазе рубцевания. Чаще она выслушивается на вдохе и напоминает звук «треска целлофана». Нет четкого соответствия между интенсивностью крепитации и выраженностью рентгенологических изменений, Ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха) встречается часто - у 83% больных. Жестковатое дыхание и сухие хрипы могут появляться в связи с присоединением катарального эидобронхита. Акцент II тона над легочной артерией находят у 35% больных,
К осложнениям и исходам фиброзирующего альвеолита относят компенсированное и декомпенсированное легочное сердце, выраженную дыхательную недостаточность, а также спонтанный пневмоторакс и выпотной плеврит, которые встречаются редко.
ПД. Клинический анализ крови у ряда больных может быть нормальным. Возможна анемия, иногда - вторичный эритроцитоз. Значительно ускорена СОЭ. Увеличено содержание глобулинов (особенно у-фракцпп), снижены альбумины. Наблюдаются положительный СРВ, увеличение уровня сиаловых кислот, экскреции урогликопротеидов и гликозаминогликанов с мочой. О прогрессировании заболевания свидетельствуют высокие титры циркулирующих иммунных комплексов, обнаружение ревматоидного и (реже) антпнуклеариого фактора в сыворотке крови.
На рентгенограммах легких патогномоничных признаков нет. Изменения в легких распространенные, двусторонние. Локализуются они преимущественно в нижних долях. В начальной фазе наблюдается усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, его сетчатая деформация. Для диагностики используется компьютерная томография высокого разрешения. Выделяют 3 клинико-рентгеноморфологические формы: муральную с преимущественным поражением интерстициальной ткани, десквамативную с поражением в основном альвеолярной ткани и так называемое «сотовое легкое» как исход муральной и десквамативной форм. При десквамативной форме изменения варьируют от пониженной прозрачности легочных полей и мелкоочаговых (милиарных) изменении до распространенных двусторонних затенений по типу инфильтрации. При прогрессировании болезни усиливается тяжистость легочного рисунка, образуются мелкопузырчатые эмфизематозные вздутия (сотовое легкое), у 30% больных определяются плевральные изменения.
545
5' 30% выявляются рентгенологические признаки легочной гипертензии. Высокое расположение куполов диафрагмы п ограничение их подвижности находят у половины больных.
Типичны рестриктивные нарушения функции легких: уменьшение ЖЕЛ, ООЛ, ОЕЛ, растяжихмости легких, снижение их диффузионной способности, повышение эластического сопротивления и увеличение работы дыхания.
Прп сцинтиграфии легких с помощью 67Ga коэффициент накопления изотопа зависит от выраженности альвеолита и характеризует активность патологического процесса. В промывной жидкости бронхов определяется много нейтрофилов, иммуноглобулинов и иммунных комплексов.
Диагностическая информативность исследования бноптата, полученного при трансторакальной пункции, колеблется от 16 до 77%, чрезбронхиальная биопсия информативна у 35%, а открытая биопсия легких - у 93-100% больных.
БФТ, 1. Уменьшение воспаления в легочной ткани - витамин Е, глюкокортикоиды системно (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) и местно (беклометазон, будесонид, флунизолпд).
2. Расширение бронхов - адреномиметики (фенотерол, сальбутамол, формотерол), метилксантпны (ампнофиллин).
3. Муколитическая терапия - лазолван, бромгексин, ацетилцистеин.
4. Дезинтоксикация - реополиглюкип, гемодез.
44.5.3. Легочным васкулитом могут сопровождаться диффузные болезни соединительной ткани (СКВ, РА, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартери-ит), а также такие разновидности узелкового периартериита, как синдром Черджа - Страуса (Churg - Strauss) и гранулематоз Вегенера (Wegener).
Синдром Черджа - Строе (аллергический гранулематозный ангиит) на практике нередко обозначают как астматический вариант узелкового перпартернпта. На фоне поли-снстемносги поражения в клинической картине доминируют тяжелый бронхоспастичес-кнй синдром и прогрессирующая недостаточность кровообращения. Болезнь проявляется лихорадкой, моно- и полиневритами, эритемно-папулезными высыпаниями на коже.
Гранулематоз Вегенера (риногениый гранулематоз, некротический непнфекционный гранулема! оз) у половины больных проявляется вначале гнойными выделениям и пз носа, заложенностью носа, носовыми кровотечениями. Развиваются гнойный синусит, гнойный отит. Распространение патологического процесса на трахею, бронхи и легкие сопровождается появлением мучительного кашля, болен в грудной клетке, кровохарканья. Лихорадка бывает одним из наиболее частых симптомов. Иногда появляется геморрагический плеврит. Часто поражаются почки, при этом развивается прогрессирующая почечная недостаточность. Кроме того, могут возникнуть дисфагия, афтозный стоматит, гингивит, глоссит, экзофтальм, конъюнктивит, кератит, эписклернт, склерит, ангиопатия сетчатки, артралгии, мононевриты, миалгии, полиаденит, перикардит, миокардит, коропарит, гепатол печальный синдром, язвенно-некротические изменения тонкого кишечника, кожи.
Аускультативная картина над легкими вариабельна. Она зависит от особенное гей поражения трахеи, бронхов, легочной паренхимы. Иногда определяю 1ся умеренно увеличенные, оезболезнепиые, не спаянные с кожей п другими тканями подчелюстные, шейные и подмышечные лимфатические узлы
ПД. В анализе крови выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкоцнтарион формулы за счет палочкоядерных нейтрофилов, мегамнелоцнтов и миелоцитов, нормохромная анемия, гинер-ос?-н у-глобулпнемпя. Иногда определяются LE-клеткн, протннеядерные антитела, ревматоидный фактор.
При поражении почек возникают массивная протеинурия, гематурия, лейкоциту pi 1я, цилипдрурпя, азотемия
546
Рентгенологически выявляются солитарные или множественные инфильтраты в легких, имеющие «летучий» характер, склонность к образованию полостей до 2-5 см в дна-метре (фнбринозно-гнонпая пневмония с некрозом).
Харакюреп смешанны!! характер нарушений вентиляции.
При поражении носоглотки проводится гистологическое исследование назофарингеального бноитата.
44.5.4. Идиопатический легочный гемосидероз, идиопатическая бурая нпдурация легких с врожденным кровохарканьем, прогрессирующая пневмогеморрагичсская анемия, «железное легкое», болезнь Целена - Геллерстедта (Ceelen - Gellerstedt) чаще начинается в дошкольном возрасте. В детстве мальчики н девочки болеют одинаково часто, среди взрослых чаще болеют женщины.
Течение болезни может быть ост рым, подострым н хроническим. Фазы обострения чередуются с ремиссиями. Каждое последующее обострение протекает тяжелее предыдущего. В фазе обострения появляются выраженная слабость, головокружения, обморочные состояния, одышка. Часто возникают кризы, которые сопровождаются клиническими и рентгенологическими признаками кровоизлияний в легкие.
Характерны кашель с мокротой, кровохарканье. Мокрота ржавого цвета с примесью темпон крови. Изредка возникают массивные легочные кровотечения. Больных беспокоят тупого характера боли в грудной клетке, иногда повышается температура тела. При осмотре обращают на себя внимание резкая бледность (иногда - с иктеричностью), цианоз губ, акроцианоз. В легких выявляют участки укорочения перкуторного топа, влажные хрипы разного калибра. Возможно небольшое увеличение печени п селезенки. Редко наблюдается деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек».
В фазе ремиссии самочувствие улучшается, повышается уровень гемоглобина и эритроцитов, возможна спонтанная нормализация показателен красной крови. Постепенно формируются признаки легочного сердца и его декомпенсация.
ПД. В анализе крови обнаруживаются анемия, анизо- и пойкилоцитоз, гипохромия, ретикулоцитоз. Повышен уровень непрямого билирубина в сыворотке крови. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Определяется положительная реакция Кумбса. В мокроте выявляют сидерофагн. Десфераловая проба положительна.
Рентгенологически в фазе обострения определяются крупные и мелкие затенения (диаметром 1-2 см и более, неправильной формы, различной локализации, чаще - в нижних и средних отделах обоих легких). Местами они сливаются, на их фоне нередко возникает пневмоническая инфильтрация. Затенения постепенно рассасываются и могут исчезнуть за 2-3 нед. В фазе ремиссии остается мел косе гчатын фиброз, на его фоне определяются просовидные, мелкие (1-2 мм в диаметре) очажки, которые сплошь покрываю! все легочные поля пли локализуются только в средних и ннжннх отделах легких. Корни уплотнены. Иногда увеличиваются лимфатические узлы средостения.
При исследовании функции внешнего дыхания отмечаются изменения по рестриктивному типу. Нередко выявляют нарушения проходимости бронхов. На ЭКГ обнаруживаются признаки хронического легочного сердца Проводится биопсия с гистологическим исследованием бноитатов легкого, печени, селезенки.
44.5.5. Гуднасчера (Goodpastur) синдром (геморрагическая пневмония с нефритом, персистирующий гемофгнзе нефритом) встречается преимущественно у молодых люден старше 16 лет. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. В большинстве случаев заболевание приводит к летальному исходу в сроки от 1 мес. до 12 лет. Иногда наступает спонтанная ремиссия. Чаще больные умирают от уремии, реже - ог легочных кровотечении нлн прогрессирующей дыхательной недостаточноеru.
Первым симптомом чаще является кровохарканье (вначале - небольшое, затем - постепенно усиливающееся). Присоединяются кашель, одышка, похудание, Moryi быть боли в грудной клетке. Нарастает дыхательная недостаточность. Периодически можег повышаться
547
температура тела. Характерна выраженная бледность. Аускультативные признаки песне-цнфнчны: влажные хрипы возникают в легких во время и после кровохарканья. Заболевание часто осложняется пневмонией. Артериальное давление повышается редко.
Появляется и быстро прогрессирует ХПН. Могут возникать отеки. Нефротический синдром наблюдается редко. Иногда обнаруживается гепатоспленомегалня.
ПД. В анализе крови выявляют выраженную пормо- или гипохромную анемию, епдеро-пенпю, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ. В мокроте определяются сидерофагп. Снижено содержание железа в сыворотке крови. В моче находят макрогематурию, протеинурию, ннлиидрурию.
На рентгенограммах обнаруживают легочные инфильтраты около корней с распространением на средние и нижние участки легких, мелкопятнистой структуры, которые иногда сливаются между собой. Инфильтрация увеличивается в период кровохарканья. В сыворотке крови определяются антитела к базалыюи мембране почек и легких.
БФТ. 1. Подавление аутонмуппого воспаления - глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатические средства (азатцоприп).
2. При развитии гипохромной жслезодефнцптиой анемии - препараты железа (сорбп-фер дурулес, актиферрпи, тардиферои).
3. Витаминотерапия (витрум, дуовнт).
4. Прп почечной недостаточности - диуретики (фуросемид), леспенефрпл, коррекция нарушении кислотно-основного состояния.
44.6. Изменения в легких при сосудистой и сердечной недостаточности могут возникать остро (в частности, при так называемом шоковом легком) или медленно прогрессировать на фоне длительной сердечной декомпенсации.
44.6.1. Шоковое легкое (влажное легкое, острая респираторная недостаточность взрослых, посттраисфузионное легкое и др.) возникает при различных видах тяжелого шока (травматическом, кардиогенном, бактериемическом, ожоговом), после массивных гемотрансфузий, проведения длительного экстракорпорального кровообращения, тяжелой закрытой травмы груди, жировой эмболии легких и прп других ситуациях.
Клинически шоковое легкое проявляется быстро нарастающей (через 12-24 ч после травмы или воздействия другого патогенного фактора) дыхательной недостаточностью. Прогрессируют одышка, цианоз, тахикардия. Определяются обильные крепитирующие хрипы в нижних отделах легких. Характерны симптомы сосудистой недостаточности.
НД, ПД. Рентгенологически выявляют усиление легочного рисунка и множественные мелкоочаговые затенения в нижних отделах легких, которые сравнивают со «снежной бурей». Имеется выраженная гипоксемия.
44.6.2. Интерстициальный фиброз легких может быть одним из исходов шокового легкого и характеризуется диссеминированными фиброзными изменен ними в обоих легких.
44.6.3. Кардиогенный пневмофиброз при недостаточности кровообращения обычно не труден для диагностики, поскольку в клинической картине доминируют симптомы тяжелого заболевания сердца (митральные пороки, поражение миокарда левого желудочка и др.) с хроническим застоем в малом круге кровообращения.
45
45. Дисфагия
45.1. Дисфагия при опухолях пищевода
45.1.1. Рак пищевода
П. 45.1.2. Доброкачественные опухоли пищевода
45.2. Дисфагия при воспалительно-дистрофических поражениях пищевода
45.2.1. Хронический эзофагит
45.2.2. Рефлюкс-эзофагит
45.2.3. Пептическая язва пищевода
45.2.4. Сидеропенический эзофагит при синдроме Пламмера - Винсона
45.2.5. Системная склеродермия
45.2.6. Дерматомиозит
П. 45.2.7. Туберкулез пищевода
П. 45.2.8. Сифилис пищевода
45.2.9. Кандидоз пищевода
45.2.10. Рубцовые сужения пищевода
45.2.11. Дисфагия вследствие попадания инородного тела
П. 45.2.12. Генерализованный ксантоматоз
(вариант болезни Хенда - Шюллера - Крисчена)
П. 45.2.13. Липопротеиноз (болезнь Урбаха - Вите)
45.3. Дисфагия при нервно-мышечных изменениях
45.3.1. Ахалазия перстнеглоточной мышцы
45.3.2. Ахалазия пищевода (кардиоспазм)
П. 45.3.3. Множественные спазмы пищевода (синдром Баршоня)
45.3.4. Истерический невроз
45.3.5. Болезнь Форестье
45.3.6, Паралич типа Джексона
45.3.7. Паркинсонизм
45.4. Дисфагия при анатомических аномалиях пищевода и давлении соседних органов
45.4.1. Дивертикулы пишевода
П. 45.4.2. Мегаэзофагус
П. 45.4.3. Загрудинный зоб
П. 45.4.4. Аневризма аорты
П. 45.4.5. Аномалия аорты
П. 45.4.6. Дисфагия вследствие сдавления пищевода аномально расположенной правой подключичной артерией
45.4.7. Сдавление пищевода увеличенным сердцем
П. 45.4.8. Опухоли среднего и заднего средостения
45.4.9. Перикардит острый экссудативный
45.5. Дисфагия при инфекционных заболеваниях
45.5.1. Ботулизм
45.5.2. Столбняк
45.6. Дисфагия при патологии рта, глотки, гортани
549
45. Дисфагия - затруднение глотания вследствие нарушения одной из трех его физиологических фаз: ротовой, глоточной (буккофарингеальная, «высокая» дисфагия), а также пищеводной («низкая» дисфагия).
«Высокая» форма дисфагии наблюдается у больных с патологией полости рта, потки, при нарушениях моторной и сенсорной иннервации. В клинике внутренних болезней чаще всего приходится иметь дело с пищеводной («низкой») дисфагией, то есть с нарушениями проходимости пищевода в его средней п нижней трети.
Различают функциональную и органическую дисфагию. Функциональная дисфагия чаще возникает у молодых и характеризуется нарушением прохождения по пищеводу преимущественно жидкости, особенно горячей или холодной. Типично также эпизодическое возникновение или перемежающееся течение дисфагии.
Для органической дисфагии более характерна задержка при прохождении плотной пищи, прп этом запивание водой обычно приносит облегчение. Дисфагия имеет прогрессирующий характер, опа чаще возникает в пожилом возрасте.
Дисфагия бывает различной степени выраженности. Иногда нарушение глотания достигает наиболее резкой степени - афагии (невозможность глотания).
Различают также дисфагию болевую (dysphagia dolorosa), сопровождаемую резкой загрудинной болью при глотании, и безболевую. Болевая дисфагия свойственна язвенным поражениям пищевода, в том числе и при туберкулезе, а также рефлюкс-эзофагиту. Реже она наблюдается при раке. Многие больные могут довольно точно указать место задержки пищи, поэтому для ориентировочной оценки уровня поражения пищевода можно использовать измерение времени от начала глотка до появления ощущения задержки пищевого комка. Считается, что через 1-1,5 с после проглатывания пищевой комок находится в шейном отделе пищевода, через 5-6 с проходит грудной отдел, а через 6-8 с пища находится в желудке.
Простой ориентировочной клинической пробой является также аускультация пищевода над мечевидным отростком. Через 6-9 с после проглатывания теплой воды у здоровых лиц в этой области определяется характерный глухой булькающий звук. Запаздывание или отсутствие этого звука может свидетельствовать о функциональном или органическом сужении пищевода.
Наиболее удобным, простым, безопасным и ценным в диагностическом отношении является рентгенологический метод. В ряде случаев применяется фиброэзофа-госкопия с биопсией.
45.1. Дисфагия опухолевого происхождения чаще всего встречается при раке пищевода.
45.1.1. Соотношение больных раком пищевода мужчин и женщин равно 3:1. Скиррозные формы, располагаясь чаще в подслизистом слое, не дают изъязвления, особенно в ранних стадиях. Мозговидный рак вследствие преобладания в нем эпителиальной паренхимы над стромой рано изъязвляется. Часто при этом отсутствуют симптомы стеноза пищевода, столь характерные для скирра. Дисфагия наблюдается у большинства больных раком пищевода, а у 1/4 больных она является первым симптомом.
Кроме дисфагии, чаще связанной не столько с механическим препятствием, сколько с рефлекторными спастическими реакциями, важнейшим симптомом являются боли, связанные как со спазмом, так и с распространением опухолевого процесса на окружающую клетчатку и сопутствующим воспалением. Они могут быть разнообразного характера н выраженности: от незначительных неприятных ощущений, связанных с прохождением пищи по пищеводу, до сильных самостоятельных болей с иррадиацией в спину или подложечную область.
550
При распространении опухоли за пределы пищевода могут присоединяться такие осложнения, как паралич возвратного нерва с осиплостью голоса, периэзофагит, медиастинн г, плеврит, пищеводпо-бронхнальпыи свищ с характерным для пего приступообразным кашлем во время еды.
ПД. Рент I еполо! ичсски выделяют органические и функциональные признаки рака пищевода. К органическим признакам относятся четыре: неровность контуров пищевода, дефект наполнения (краевой или центральный), деконфпгурация пищевода (сужение пли расширение его просвета па уровне поражения), изменения рельефа слизистой оболочки.
Функциональную природу имеют такие признаки, как уменьшение или потеря эластичности пищевода в зоне опухоли, нарушение сократительной способности пищевода в зоне опухолевого роста. Решающим методом диагностики является эзофагоскопия с прицельной биопсией.
45.1.2. Доброкачественные опухоли пищевода редко вызывают дисфагию. Они диагностируются обычно случанпо. Иногда возникают язвенные поражения в зоне опухоли.
ПД. Основной диагностический метод - эзофагоскопия с прицельной биопсией.
45.2. Дисфагия при воспалительно-дистрофических поражениях пищевода встречается в настоящее время чрезвычайно часто.
45.2.1. Хронический эзофагит в большинстве случаев возникает при повторных длительных воздействиях на слизистую оболочку пищевода различных раздражителей, реже - как следствие тяжелого острого эзофагита или на фоне какого-либо другого заболевания (хронические воспалительные заболевания носа, глотки, гайморовых пазух, легких, бронхов и др.). Наиболее частые причины хронического эзофагита - привычка к употреблению очень горячей пли холодной, атакже острой пищи, пристрастие к крепким алкогольным напиткам, курение.
Наиболее частой жалобой является чувство жжения за грудиной и около мечевидного отростка. Нередко больные ощущают прохождение пищи по пищеводу, которое сопровождается саднением, царапанием и даже болью.
ПД. Обязательны рентгенологическое исследование пищевода, фиброэзофагоскопня.
БФТ. Прокинетики (метоклопрамид, домперидон), гастропротекторы (сукраль-фат), антисекреторные препараты (ранитидин, фамотидин, омепразол).
45.2.2. Дисфагия может возникать при рефлюкс-эзофагитах, которые составляют особую группу так называемых пептических эзофагитов. Они появляются прп хроническом воздействии на слизистую пищевода желудочного, кишечного или панкреатического сока, а также желчи. Чаще рефлюкс-эзофагит бывает у мужчин, чему способствуют курение, злоупотребление алкоголем, прием ряда медикаментов (кислоты, хлористый калий, бром, противовоспалительные препараты, антибиотики, особенно доксациллпн, тетрациклин и др.).
Часто эзофагит сочетается с недостаточностью кардии, скользящей! диафрагмальной грыжей, вторичными изменениями после операции на желудке или пищеводе.
Характерны упорные изжоги, боли за мечевидным отростком, связанные с актом глотания. При язвенном поражении бывает рвота с кровью.
При диафрагмальной грыже кроме дисфагии на первый план выступают боли с иррадиацией в спину, верхнюю часть грудины, плечи, руки. Болп усиливаются в положении лежа, а в вертикальном положении они ослабевают.
Сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы с желчнокаменной болезнью и дивертикулезом кишечника описывается как синдром Сента (Saint), а одновременное наличие симптомов диафрагмальной грыжи, эзофагита, анемии и рецидивирующего тромбофлебита - как синдром Лиана - Спгье - Велти (Lian - Siguiei - Welti).
551
При гак называемой поддпафрагмалыюн грыже (сердечно-пищеводном спмнто-мокомплексе. синдроме Бергмана - Bergman) рефлюкс-эзофагит сочетается с кардиалгией. болями в эпигастрии, упорной п резистентно» к терапии отрыжкой. Чаще это заболевание встречается у пожилых люден.
ПД. Проводят рентгенологическое исследование пищевода, фиброэзофагоскоиию.
БФТ. Прокпнетнкп (метоклопрамид, домперидон), гастропротекторы (сукраль-фат). аптисекреторные препараты (ранитидин, фамотидин, омепразол).
45.2.3. Пептическая язва пищевода может возникать прп различных его заболеваниях: доброкачественных н злокачественных опухолях, острых и хронических эзофагитах и др.
Однако истинная пептическая язва пищевода, напоминающая по некоторым этиологическим и патогенетическим признакам пептические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, является сравнительно редким заболеванием. Пептические язвы пищевода находят чаще у мужчин, преимущественно среднего и пожилого возраста.
Наиболее распространена локализация язвы в абдоминальной части пищевода. Главным симптомом является боль в верхней части подложечной области или в нижней трети грудины. Часто боль иррадиирует в спину, межлопаточное пространство, прекардиальную область, симулируя стенокардию. Боль возникает или усиливается во время еды, особенно в положении лежа, что может иметь диагностическое значение.
Дисфагия является вторым по частоте симптомом, связанным с воспалительным отеком стенки пищевода в области язвы, формирующимся рубцовым стенозом, а также с сопутствующим эзофагоспазмом. Дисфагия имеет тенденцию к нарастанию. Иногда она достигает такой степени, что больной вынужден питаться лишь полужидкой или жидкой пищей.
Нередкими симптомами являются изжога, рвота во время или непосредственно после еды. Может быть кровавая рвота. После рвоты боль и изжога исчезают.
ПД. Реакция Грегерсена нередко положительна. Выявляется гипохромная анемия.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают «нишу», которая чаще не превышает 1-2 см в диаметре и во многих случаях окружена воспалительным валом. Отсутствие последнего всегда подозрительно на злокачественную природу язвы.
Фиброэзофагоскопия проводится крайне осторожно, обязательно с прицельной биопсией.
БФТ. Прокипетпки (метоклопрамид, домперидон), гастропротекторы (сукраль-фат), антисекреторные препараты (ранитидин, фамотидин, омепразол).
45.2.4. Дисфагия типична для сидеропенического эзофагита (синдрома Пламмера - Винсона - Plummer - Vinson). Болеют почти исключительно женщины. Наблюдаются затруднение глотания, жжение языка, функциональные спазмы пищевода, кардиоспазм. Трофические изменения слизистой желудочно-кишечного тракта, трещины в углах рта, хейлпт являются следствием дефицита железа. Наблюдаются также себорепныи дерматит лица, гиперкератоз остальных участков кожи, дистрофия ногтей, трещины в углах глаз, блефароконъюмктивит.
ПД. Со стороны крови определяются гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкпло-цитоз, микроцитоз. Снижено содержание железа в сыворотке. Часто выявляется ахлоргидрия.
45.2.5. При системной склеродермии возможна дисфагия, связанная с атрофическими изменениями слизистой пищевода, она может быть ранним, часто своевременно не распознаваемым синдромом. Наиболее выражена дисфагия при сочетании с синдромом Шегрена.
552
Для склеродермии типична нарастающая атрофия кожи с плотным деревянистым отеком, нередко кожным изменениям предшествует синдром Рейно. Характерны изменения лица, маскообразность, заостренный нос, истонченные губы, суженное ротовое отверстие. Возможны поражен ня других органов*, перикардит, прогрессирующий фиброз легких, склеродермпческая почка.
ПД. Проводится биопсия кожи,
БФТ. Пеницилламин, глюкокортикоиды (преднизолон), прокинетикн (метоклопрамид, домперидон), аптисекреторные препараты (ранитидин, фамотидпн, омепразол).
45.2.6. Дисфагия прп дерматомиозпте возникает в результате язвенно-дистрофического эзофагита. Часто она сопровождается болями при глотании.
Определяются п другие симптомы дерматомнозита: своеобразное лиловое окрашивание кожи лица, особенно вокруг глаз, алебастрово-белые пятна средн эритемы, болезненные уплотнения в различных мышцах с уплотнением кожи над ними, периодические подъемы температуры тела, различные изменения со стороны внутренних органов (миокард, легкие).
ПД. Повышено выделение с мочой креатина и креатинина. При биопсии мышц выявляют признаки полпмиозпта. См, 63.1.1.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфампд), прокинетикн (метоклопрамид, домперидон).
45.2.7. Туберкулез пищевода почти никогда не бывает самостоятельным заболеванием и наблюдается у больных с далеко зашедшими формами туберкулеза легких, гортани, бифуркационных лимфатических узлов, позвоночника. Туберкулез пищевода встречается довольно редко.
Основным симптомом туберкулеза пищевода является дисфагия, связанная как с органическим сужением просвета пищевода, так и с функциональными нарушениями. Прп наличии изъязвлений появляется резкая боль.
Дисфагия может затушевываться значительно более выраженными проявлениями туберкулезного поражения других органов (прежде всего легких и гортани) п нередко тяжелым общим состоянием больного,
ПД. Прп рентгенологическом исследовании обнаруживаются изъязвления, наиболее часто - в средней трети пищевода. Фиброэзофагоскопия выявляет туберкулезную инфильтрацию, изъязвления слизистой пищевода. Бактериологическое исследование биоптата позволяет выделить ВК.
БФТ. Туберкулостатические препараты, прокинетикн (метоклопрамид, домперидон).
45.2.8. Сифилис пищевода встречается очень редко, преимущественно в третичном периоде. Основным клиническим симптомом является стойкая дисфагия.
У некоторых больных могут возникать боли за грудиной, усиливающиеся прп глотании, а иногда - и без видимой причины. Иногда появляются такие осложнения, как стриктура пищевода, фистулы между пищеводом и дыхательными путями, редко (в момент сильной рвоты) - разрыв пищевода.
ПД. Реакция Вассермана чаше положительна. Рентгенологическое исследование выявляет циркулярную инфильтрацию протяженностью 5-10 см в верхней или нижней трети пищевода, ригидность стенок пищевода, реже - изъязвленные гуммы.
При фпброэзофагоскоппи обнаруживаются диффузные воспалительные изменения, гуммы, звездчатые рубцы, сужение просвета пищевода. Иногда находят фистульное отверстие, сообщающееся с трахеей пли бронхом.
БФТ. Пенициллины (бензилпенициллин, бицнллнп-З, бнцпллнп-5), тетрациклины (доксициклин), цефалоспорины (цефтриаксон), прокинетикн (метоклопрамид, домперидон).
553
45.2.9. Кандидоз пищевода - наиболее частая форма грибкового поражения пищевода - развивается у больных, истощенных тяжелыми заболеваниями, и особенно прп длительном применении антибиотиков широкого спектра действия или стероидных гормонов.
Пищевод чаще поражается вторично, при распространении кандидоза из полости рта и глотки (молочница). Однако у ослабленных больных могут развиться острые системные кандидозы по типу сепсиса с поражением различных внутренних органов.
Типичным для кандидоза пищевода является возникновение болевой дисфагии у больного, принимающего антибиотики, стероидные гормоны, на фоне характерных кандидозыых изменении языка и полости рта.
ПД. Рентгенологическая картина иеспецпфична: набухлость складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики. Диагноз подтверждается фиброэзофагоско-пией и бактериологическим исследованием. При фиброэзофагоскопии выявляются толстые белые или желтоватые налеты, перемежающиеся с участками изъязвления и некроза.
БФТ. Противогрибковые средства (флуконазол, итраконазол, нистатин, амфотерицин В), прокпнетикп (метоклопрамид, домперидон).
45.2.10. Нередко рубцовые сужения пищевода возникают после термических и химических ожогов. Они могут быть следствием лучевой терапии в связи с лечением медиастинальных опухолей. Дисфагия часто сопровождается болями и срыгиванием пищи. Иногда в связп с присоединением язвенных поражений и застоем пищи может развиваться периэзофагит с последующим медастипитом.
ПД. Рекомендуются рентгенологическое исследование пищевода, эзофагоскопия.
БФТ. Прокииетики (метоклопрамид, домперидон), антисекреторные препараты (ранитидин, фамотидин, омепразол).
45.2.11. Дисфагия вследствие попадания инородного тела в пищевод - одна из частых форм поражения пищевода. Среди инородных тел пищевода встречаются преимущественно мясные, рыбные и куриные кости, затем - булавки, куски дерева, стекла, монеты и т.п.
Инородное тело задерживается в пищеводе обычно лишь в том случае, когда оно имеет довольно большие размеры и заостренный конец, а также при патологически измененном пищеводе (опухоль, стриктура, дивертикул). Проглоченные инородные тела чаще задерживаются в верхней трети пищевода.
В диагностике очень важное значение имеет подробный расспрос больного, что дает возможность определить характер инородного тела, его величину, а в некоторых случаях и установить уровень его фиксации в пищеводе.
Обычно сразу после проглатывания инородного тела появляется чувство стеснения, давления или боль в горле, яремной ямке пли за грудиной; причем эти ощущения могут усиливаться при глотании. Большинство больных жалуются на боль; однако, если инородное тело имеет гладкую поверхность, то боли может и не быть. Часто наблюдается дисфагия.
При распространении воспалительного процесса может повыситься температура тела, появиться озноб.
Физикальное исследование в 1-е сутки обычно не выявляет патологических изменении. При расположении инородного тела в начальной части пищевода при давлении на гортань определяется болезненность. Со 2-х суток и позже с помощью пальпации можно обнаружить воспалительную инфильтрацию тканей шеи, иногда - подкожную эмфизему.
554
Наиболее частым осложнением является развитие травматическою эзофагита, наиболее тяжелым осложнением - перфорация пищевода с развитием гнойного медиастинита, который может привести к смерти.
НД. Решающее значение в диагностике инородного тела принадлежи г рентгенологическому исследованию с последующей фиброэзофагоскопней. Если врач предполагает, что инородное тело фиксировано в глотке или верхнем отделе пищевода, то обследование следует начать с осмотра задней стенки глотки непосредственно глазом и с помощью зеркального ларингоскопа.
45.2.12. Дисфщия при юперализованпом ксантоматозе - варианте болезни Хонда -Шюллера - Крисчена (Hand - Schuller - Christian) - может быть связана со скоплением гистпоцптарных клеток в подслизистом слое пищевода. Другие проявления болезпи (поражения костей, несахарпын диабет, пучеглазие, спленомегалия) могут встречаться с различной частотой. Болеют преимущественно дети п юноши.
ПД. На рентгенограммах костей видны дефекты с неправильными контурами. В костном мозге выявляются особые «ксантомпые» клетки. См. также 84.3.3
45.2.13. Липопротеииоз - болезнь Урбаха - Вите (Urback - Wiethe) - представляет собой наследственное расстройство белкового и лпппдпого обменов с поражением кожи в связи с отложением гликопротеинов н липидов. Часты изменения слизистой верхних дыхательных путей с развитием стойкой хрипоты за счет появления специфических узелков па голосовых связках. Могут наблюдаться эпилептиформные припадки, психические расстройства.
ПД. Характерны увеличение СОЭ, дпепротеппемия. Рентгенологически выявляют расстройства движения п утолщение слизистой пищевода и желудка. Проводится биопсия кожи. 45.3. Дисфагия при нервно-мышечных изменениях может быть связана с поражением мышечных структур пищеводной стенки, а также нервного аппарата, регулирующего моторику пищевода.
45.3.1 . Ахалазия перстнеглоточной мышцы - наиболее частое нарушение деятельности верхнего пищеводного сфинктера. В основе заболевания лежит недостаточно быстрое расслабление перстнеглоточной мышцы в ответ на поступление пищи в зону верхнего пищеводного сфинктера, что приводит к затруднению перехода пищи из глотки в пищевод. Этиология этой ахалазии не установлена, патогенез объясняют нарушениями регуляторной функции блуждающего нерва.
Болеют преимущественно лица старше 60 лет. Но заболевание может возникнуть и в среднем возрасте, особенно у незамужних женщин.
«Высокая» дисфагия является основным симптомом болезни. Затруднение при глотании ощущается в области глотки («пища застревает в глотке») и не зависит от консистенции пищи. Нередко нарушение прохождения пищи через верхний пищеводный сфинктер способствует аспирации, больные начинают бояться принимать пищу и худеют.
ПД. Рентгенологическое исследование, фпброэзофагоскоппя дают возможность исключить другие заболевания области глотки.
БФТ. Нитраты (пзосорбида диннтрат, нзосорбнда мононитрат), блокаторы кальциевых каналов.
45.3.2 . Ахалазия пищевода (кардиоспазм) - сравнительно редкое заболевание, при котором прохождение пищи из пищевода в желудок нарушается из-за отсутствия рефлекторного раскрытия кардии во время глотания.
Ахалазия встречается одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет. Она сочетается с признаками повышенно!! возбудимости вегетативной нервной системы. Часто это заболевание возникает после тяжелых психических потрясений.
555
В клинической картине характерна триада: дисфагия, регургитация пищи и загрудинная боль в виде кризов, чаще - иочыо. Длительная дисфагия и регургитация нарушают питание больных и приводят к постепенному истощению. Боль может возникать как прп переполненном, так и при пустом пищеводе. Она бывает очень сильной, иррадиирует в спину, вверх по пищеводу, в шею, челюсть. Продолжительность болей - от нескольких минут до нескольких часов. Нередко боли ошибочно трактуются как коронарные,
ПД. Ориентировочное представление о нарушении опорожнения пищевода дает аускультация над мечевидным отростком. Рентгенологическое исследование выявляет резкое расширение пищевода; причем кардиальный отдел сужен, имеет ровные контуры. Газовый пузырь желудка обычно отсутствует.
Фармакологическая проба с нитроглицерином (1-2 таблетки) или атропином приводит к расслаблению кардиального сфинктера, облегчая прохождение бария в желудок. Временно устраняется также дисфагия. Эта фармакологическая проба облегчает дифференциальную диагностику с органическими стенозами пищевода. Применяется также (особенно с целью дифференциальной диагностики) фиброэзо-фагоскопия.
БФТ. Нитраты (изосорбида динитрат, изосорбида моноиитрат), блокаторы кальциевых каналов.
45.3.3 . Синдром Баршоня (Barsony) - множественные спазмы пищевода - проявляется интермиттирующей пароксизмальной дисфагией с регургитацией пищи, слизи и тяжелыми кризоподобпыми болями в загрудинной области. Внезапно, без видимых причин возникающие приступы часто лишают больного возможности глотать в течение нескольких часов.
Синдром Баршоня нередко сочетается с другими заболеваниями: язвенной болезнью, колитом, дискинезией желчного пузыря, холециститом, желчнокаменной болезнью, атеросклерозом аорты. У больных выявляются также различные нервно-психические нарушения, склонность к быстрому поглощению пищи (тахифагпя).
ПД. На рентгенограммах обнаруживают множественные круговые спазмы грудного отдела пищевода, чередующиеся с сегментарными расширениями (картина пищевода типа «жемчужного колье»). Эзофагоскопия выявляет отсутствие язвенных поражений слизистой и множественные сегментарные участки спастической ригидности,
45.3.4 . Дисфагия при истерическом неврозе сопровождается ощущением кома за грудиной (globus hystericus). Характерна связь симптомов с нервно-психической нагрузкой. Имеются и другие симптомы: ларингоспазм, судорожные сокращения мышц.
45.3.5 . Дисфагия может возникнуть при анкилозирующем остеохондрозе шейного отдела позвоночника (болезнь Форестье - Forestier), Значительно чаще болеют мужчины. Заболевание развивается после 50 лет. Характерны постепенное ан кило-зпрование позвоночника при относительно умеренных субъективных изменениях, отсутствие поражения малых суставов и пояснично-крестцового сочленения
ПД. В крови определяются нормальная СОЭ, нормальная активность щелочной фосфатазы. Прп рентгенографии выявляют обызвествление между передними и продольными связками с последующим окостенением и анкилозировапием позвоночника, но без значительного сужения межпозвонковой щели.
БФТ. Нестеропдные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак).
45.3.6 . Дисфагия прп периферическом параличе языкоглоточного нерва обусловлена расстропством кровообращения в верхних отделах продолговатого мозга (паралич Джексона, Jackson). Опа часто сочетается с дизартрией пли параличом гор-556
тани. Развитию заболевания способствуют атеросклероз, гипертоническая болезнь, иногда - неиросифилис. Не исключается роль посттравматических изменений. Часто возникают параличи и гемианестезия на противоположной от очага поражения стороне, а также атаксия конечностей. Иногда появляется преходящая алопеция (тотальная или частичная, преимущественно гомолатеральная).
ПД. Необходима консультация невролога.
45.3.7 . Дисфагия при паркинсонизме - синдроме дрожательного паралича - связана с экстрапирамидными парезами, особенно мышц с бульбарной иннервацией (язык, жевательная и глотательная мускулатура). В основе синдрома - нарушение содержания биоаминов в головном мозгу. Чаще паркинсонизм возникает при атеросклерозе мозговых артерий, иногда - после энцефалита как проявление токсических поражений (отравление угарным газом, цианистыми соединениями), при профессиональных поражениях (марганцевая интоксикация), нарушениях обмена меди (болезнь Вильсона - Коновалова). Характерны акинезия в сочетании с повышением мышечного тонуса, маскообразное лицо (амимия), вялая походка маленькими шажками, наклоненное вперед туловище. Возможны психические нарушения.
ПД. Проводится консультация невролога.
БФТ. Антипаркинсонические препараты (леводопа, мадопар, синемет, бромокриптин, циклодол).
45.4. Дисфагия часто возникает при анатомических аномалиях пищевода и давлении соседних органов (аорта и ее ветви, расширенное сердце, опухоли средостения, загрудинный зоб).
45.4.1. Дивертикулы пищевода (тракционный, пульсионный) в 3 раза чаще встречаются у мужчин. Болезнь очень редко проявляется до 40 лет. Возникают чувство давления в области пищевода, боли, иногда - кашель. Для пульсионных дивертикулов характерна регургитация пищи. Тракционные дивертикулы обычно меньше пульсионных, они располагаются в средней части пищевода. Регургитация пищи встречается реже. Дивертикулы труднее выявляются при рентгенологическом исследовании.
ПД. Проводится рентгенография пищевода, а при подозрении на опухоль - эзофагоскопия.
45.4.2. Мегаэзофагус сопровождается чувством давления за грудиной, дисфагией, редко - срыгиванием. Эти симптомы иногда не стоят на первом плане, а неопределенные тянущие боли в области груди вначале бывает трудно объяснить.
ПД. Диагноз устанавливается при рентгенологическом исследовании пищевода.
45.4.3. Загрудинный зоб приводит к дисфагии в сочетании с клинической картиной дисфункции щитовидной железы. Определяется притупление в верхней части грудины. Помещая больного на валик, подложенный под лопатки, иногда можно видеть, как загрудинный зоб полностью или частично выходит на шею. Так называемый выскакивающий, или ныряющий, зоб может быть виден при натуживая ин или кашле.
ПД. Проводятся рентгенотомография, пневмомедиастинография, радиоизотопное исследование с 1311. См. также 78.3.1.
45.4.4. При аневризме аорты дисфагия сочетается с систолодиастолическими шумами на основании грудины, иногда - с асимметрией пульса, особенно при расслаивающей аневризме. В основе поражения аорты лежат атеросклероз и гипертоническая болезнь, сифилитический мезаортит. Часто имеются аорталгии - тупые боли за груди нои.
ПД. Диагноз уточняют рентгенологическое исследование грудной клетки в прямом и косом положении, ультразвуковая локация, томография, кимография. При подозрении на аневризму аорты эзофагоскопия противопоказана.
45.4.5. Сдавление пищевода п дисфагия возможны прп аномалиях аорты. Дисфагия при правосторонней дуге аорты встречается сравнительно редко, еще реже она наблгода-
557
стся при удвоении дуги аорты. Нередко дисфагия сопровождается загрудинными болями, а также болями в эпигастральной области, слабостью, похуданием, что может симулировать опухоль нитевода.
ПД. Для постановки диагноза необходимы рентгенологическое исследование, томография, кпмографпя, ультразвуковая локация, контрастирование аорты.
45.4.6. Дисфагия вследствие сдавления пищевода аномально расположенной правой подключичной артерией представляет собой наиболее частую сосудистую аномалию, сопровождаемую симптомами со стороны пищевода. Правая подключичная артерия при аномальном отхождении в большинстве случаев проходит сзади пищевода, что сопровождается дисфагией (dysphagia hisoria) постоянного характера. Обычно прп этом более затруднено прохождение плотной и грубой пищи.
ПД. При рентгенологическом исследовании, особенно в правом косом положении, определяется пульсирующий дефект наполнения па задней стенке пищевода в виде косой полосы. 45.4.7. Увеличение различных отделов сердца может вызывать смещение пищевода, чаще всего - вправо и кзади. При увеличении левого предсердия могут возникнуть сдавление пищевода в переднезаднем направлении и смещение его вправо.
Возможны также смещения пищевода влево (так называемый щелкающий пищевод). При рентгенологическом исследовании в этом случае видно, как пищевод, смещенный увеличенным левым предсердием вправо, быстро покидает свое «ложе» и перемещается влево, а затем возвращается в первоначальное положение.
При митральном стенозе пищевод огибает увеличенное левое предсердие и образует «дугу малого радиуса». Дисфагия, возникающая при сдавлении пищевода, зависит от выраженности атр и оме галии и компенсации сердечной недостаточности.
45.4.8. Опухоли среднего и заднего средостения (первичные пли метастатические) могут иногда вызывать выраженную дисфагию. При этом имеют значение вариант опухоли, се величина, темп роста и наличие осложнений. Сравнительно медленно увеличиваются медиастинальные лимфогранулемы, злокачественные нейрогенные опухоли, некоторые тимомы. Функциональные и органические изменения называют компрессионным медиастинальным синдромом. Кроме дисфагии больных могут беспокоить одышка, боли за грудиной, сухой кашель, сердцебиение, головные боли, шум в ушах, расстройства сна, увеличение окружности шеи, появление отеков на лице, осиплость голоса. При осмотре обращают внимание одутловатость лица с заметной утратой мимики, цианоз губ, расширение вен на шее, подкожных вен па груди, отек одной или обеих рук.
ПД. Проводятся томография средостения, ппсвмо.медпастипография, медиастиноскопия с прицельной биопсией, компьютерная томография. См. также 78.3.; 78.4.
45.4.9. При остром экссудативном перикардите дисфагия, боли прп глотании могут быть обусловлены раздражением нервных сплетений. Дисфагия сочетается с сильными болями, имеющими широкую иррадиацию (в шею, обе руки). Могут наблюдаться явления коллапса. При быстро развивающихся так называемых острых доброкачественных перикардитах (чаще - вирусной природы) редко наблюдаются симптомы сдавления соседних органов. Характерна выраженная глухость тонов. Быстро увеличиваются перкуторные границы сердца, выслушивается шум трения перикарда. Температура тела часто повышена
ПД. См. 52.14.1.
БФТ. Нестеропдные противовоспалительные препараты (индометацин, диклофенак), глюкокортикоиды (преднизолон).
45.5. Из инфекционных заболеваний дисфагия наиболее характерна для ботулизма и столбняка.
45.5.1. Ботулизмом заражаются при употреблении колбасы, различных консервов, особенно домашнего приготовления (овощи, грибы, рыба, окорок и т.н.).
558
Крышки металлических банок с зараженными консервами часто вздуваются (так называемый бомбаж).
Инкубационный период составляет 6-24 ч, но может удлиняться до 6-10 сут. В большинстве случаев ботулизм начинается остро. Дисфагия относится к ран ним признакам и иногда развивается уже в первые часы болезни.
Вначале возможны жалобы на затруднение и болезненность при глотании. Затем возникает ощущение «комка» в горле, нарушается акт глотания, наступает парез пли паралич мягко! о иёба, распознаваемый по неподвижному язычку нёба (или по его движению лишь в одну сторону). Прп попытке проглотить воду она вытекает через нос.
В первые часы болезни может измениться тембр голоса. Отмечается осиплость его за счет снижения саливации и сухости голосовых связок. Далее развиваются гнусавость и даже полная афония.
Наиболее часто болезнь начинается с расстройства зрения: появляются «туман», «мушки» перед глазами; затем присоединяется диплопия.
Наиболее тяжело ботулизм протекает прп развитии дыхательных расстройств. На фоне полного здоровья больной начинает ощущать нехватку воздуха, так как развиваются парезы дыхательной мускулатуры, что может привести к смерти. К дыхательным нарушениям быстро присоединяются дисфагия и изменение голоса.
Ботулизм протекает чаще с нормальной температурой. Повышение ее на поздней стадии болезни обусловлено обычно присоединением пневмонии.
НД, ПД. Важно сочетание характерной клинической картины и эпидемиологических данных. Возможно обнаружение ботулинического токсина или возбудителя в материалах, взятых от больного: в крови (до введения лечебной сыворотки), рвотных массах, промывных водах желудка, испражнениях, моче, а также в «подозрительных» пищевых продуктах.
БФТ. Противоботулинические сыворотки, слабительные (магния сульфат), глюкоза.
45.5.2. В случае столбняка в анамнезе имеются сведения о травме, загрязненной ране, криминальном аборте, родах на дому, а также выявляются язвы, пролежни, распадающиеся опухоли, ожоги, отморожения, электротравмы.
Инкубационный период колеблется от 5 до 14 сут., болезнь начинается остро. Могут быть продромальные явления: общее недомогание, тянущие боли в ране, фибриллярные подергивания мышц вокруг рапы, повышение реакций больного на окружающие раздражители.
Ранними кардинальными признаками болезни являются тризм, «сардоническая улыбка», дисфагия и мышечные боли. Тризм - напряжение и судорожное сокращение жевательных мышц, что затрудняет открывание рта; при этом зубы могут быть полностью сжаты. «Сардоническая улыбка» (выражение одновременно улыбки и плача) - характерное выражение лица больного столбняком (вследствие судорог мимических мышц): лоб в морщинах, рот растянут в ширину, углы его опущены. Дисфагия развивается вследствие спазма глотательных мышц. Эти три синдрома относятся к числу ранних и в таком сочетании характерны только для столбняка.
К информативным признакам относятся также постоянное тоническое напряжение мышц с ригидностью затылка, мышц груди, живота, спины, конечностей (без вовлечения мышц пальцев стопы и кистей). Кроме того, характерны постоянные мышечные боли. Могут быть периодические общие судороги.
Столбняк обычно сопровождается повышением температуры гела и постоянной потливостью. Чем выше температура, тем хуже прогноз.
559
МП ПЛ Важно сочетание характерной клинической картины и эпидемиологических тайных Разработаны методы лабораторной диагностики (выделение возбу-д„тетя 'биотогпческие пробы), однако из-за трудоемкости и большой затраты времени они не имеют большого значения для широкой клинической практики. В связи с этим прп малейшем подозрении на столбняк должно быть назначено лечение без уточнения диагноза.
БФТ. Противостолбнячная сыворотка, аминазин, тиопентал, омнопон, скопола-
45 6 Дисфагия при патологии рта, глотки, гортани относится к так называемой высокой дисфагии и возникает в результате болезненности глотания. Она наблюдается прп стоматитах, гингивитах, тонзиллите, паратонзнллярном абсцессе аллергическом отеке тканей глотки, ларингите, при переломе подъязычной кости (dysphagia Valsalvae), хондритах гортани, перихондрпте. Особенно больно глотать прп тонзил-лите, дифтерии п заглоточном абсцессе.
НД, ПД. Необходима консультация ЛОР-врача.
560
46. Желтуха
46.1. Желтуха гемолитическая (надпеченочная)
46.1.1. Гемолитические анемии наследственные
46.1.2. Гемолитические анемии приобретенные
П. 46.1.3. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией
и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркьафавы - Микели)
46.1.4. Гемолитические анемии токсические
46.1.5. Гемолитическая желтуха при инфекционных заболеваниях
46.1.6. Гемолитическая желтуха при тяжелых
(преимущественно злокачественных) заболеваниях и поражениях
П. 46.1.7. Гемолитическая желтуха при рассасывании крупных гематом
46.2. Желтуха паренхиматозная (печеночная)
46.2.1. Острый вирусный гепатит
46.2.2. Острые лекарственные гепатиты
46.2.3. Острые токсические гепатиты
46.2.4. Острый холангит
46.2.5. Хронический гепатит, цирроз, первичный рак печени
46.2.6. Энзиматические нарушения
46.3. Желтуха механическая (подпеченочная, обтурационная)
46.3.1. Желчнокаменная болезнь
46.3.2. Опухоли, сдавливающие крупные желчевыводящие протоки
46.3.3. Другие факторы, затрудняющие желчевыделение
46. Желтуха - прокрашивание кожных покровов и слизистых, обусловленное повышением содержания билирубина крови. Гипербилирубинемия во всех случаях желтухи является результатом нарушения динамического равновесия между степенью образования и степенью выделения билирубина.
Различают билирубинофпльные и билирубипофобные ткани. Наибольшим сродством к билирубину обладают эластические волокна, наименьшим - коллагеновые. Интенсивность желтухи зависит также от кровоснабжения органа или ткани. Так, интенсивно окрашиваются билирубином кожа, конъюнктивы, внутренняя оболочка сосудов.
Больные с хорошо развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят более желтушными. Больные с сопутствующим ожирением обычно менее желтушны.
Может наблюдаться регионарное окрашивание кожи. Например, при длительно существующей сердечной недостаточности с венозным полнокровием и мускатной печенью желтуха располагается почти исключительно на верхней половине туловища.
561
Осмотр больного для выявления желтухи проводят при дневном освещении или при использовании лампы дневного света. Раньше всего желтуху можно обнаружить на склерах (конъюнктиве), а также на нёбе и под языком.
Выделяют различные оттенки желтушного окрашивания: лимонно-желтый (характерен для гемолитических процессов), оранжево-красный (при печеночно-клеточных поражениях), зеленоватый (встречается при затяжной подпеченочной обтурации), а также темпо-оливковый, почти черный (наблюдается при очень длительных холестазах). Дифференциально-диагностическое значение указанных оттенков относительно, наличие того или иного оттенка свидетельствует прежде всего о длительности желтухи. Кроме того, у одного и того же больного могут сочетаться признаки различных типов желтух.
Желтуху следует отличать от «ложной желтухи», которая может встречаться при приеме большого количества овощей, содержащих каротин. Оранжевый оттенок наблюдается при чрезмерном употреблении апельсинов, мандаринов, тыквы.
Желтушный цвет кожи может быть обусловлен некоторыми лекарственными веществами (акрихин, риванол и др.). В этих случаях не окрашиваются склеры, а желтушность больше всего выражена на ладонях и подошвах.
46.1. Желтуха гемолитическая (надпеченочная) обусловлена повышенным образованием билирубина в связи с гемолизом в сочетании с пониженной экскреторной функцией печени. Гемолитические желтухи сопровождаются более или менее выраженной анемией. Если процессы регенерации в костном мозгу усиливаются соответственно выраженности гемолиза, то анемия может и не возникнуть. Между процессом гемолиза, протекающим без желтухи и даже без анемии, и гемолитической анемией или гемолитической желтухой существует лишь количественное различие. Сущностью процесса является гемолиз, который может протекать и в латентной форме.
Для гемолитических желтух характерны умеренная желтушность склер и кожи, лимонно-желтый оттенок, отсутствие кожного зуда, более или менее выраженная бледность. Цвет кала темный. Печень может быть обычных размеров, селезенка чаще увеличена. В ряде случаев образуются пигментные камни, может развиться хронический калькулезный холецистит. Желтуха появляется или усиливается в связи с гемолитическим кризом, охлаждением, нервным или физическим напряжением, инфекцией, приемом некоторых лекарств.
ПД. Характерны гипербилирубинемия за счет преимущественно неконъюгиро-ванного (непрямого) билирубина, нормохромная анемия, та или иная степень рети-кулоцитоза, повышение числа нормоцитов в костном мозгу. Выявляются типичные для соответствующих вариантов гемолитических анемий изменения величины и формы эритроцитов (микросфероцитоз, макроцитоз, серповидные эритроциты и др.).
Наиболее убедительным диагностическим признаком гемолитических желтух является укорочение жизни эритроцитов, устанавливаемое с помощью 51 Сг.
При исследовании мочи отсутствует билирубин, уробилин содержится в избытке. В кале много стеркобилина.
Функциональные пробы печени практически не изменены.
46.1.1. Наследственные гемолитические анемии могут быть связаны с нарушением строения мембран эритроцитов (наследственный микросфероцптоз, эллипсо-цитоз, стоматоцитоз, пиропоикплоцптоз), с нарушением активности ферментов эритроцитов (например дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеиазы - Г-6-ФД, пируваткипазы), с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина (талассемии), гемоглобинопатиями (серповидно-клеточная анемия).
562
Среди наиболее часто встречающихся наследственных гемолитических анемий важное место занимает наследственный мпкросфероцитоз, пли болезнь Минковского - Шоффара (Mmkowsky - Chauftard). Это аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с дефектом белков цитоскелета эричроциюв (спеюpuna) что приводит к нарушениям проницаемости для натрия и образованию сферичных эритроцитов. Болезнь распространена в средней и северной полосе России
Кроме общих признаков гемолитических желтух, у больных выявляются изменения скелета (башенный квадратный череп, высокое нёбо, седловидный нос, микрофтальмия, отставание в росте, укорочение мизинцев и др.). Часто наблюдается склонность к образованию камней! в желчном пузыре и желчевыводящих путях с развитием клиники желчнокаменной болезни. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией.
ПД. Наиболее характерными изменениями в картине крови являются мпкросфероцитоз на фойе анемии, снижение осмотической резистентности эритроцитов, повышение аутогемолиза, корригируемое глюкозой, и кислотного гемолиза отмытых
от плазмы эритроцитов.
Проба Кумбса, как правило, отрицательна, При обтурации желчных путей камнями в моче появляется билирубин.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с дефицитом активности Г-6-ФД, представляют собой наиболее распространенную патологию эритроцитов. Характерно развитие гемолитических кризов, провоцируемых приемом лекарств. Наследование дефицита активности Г-6-ФД в эритроцитах всегда сцеплено с Х-хро-мосомой, чем объясняется преобладание среди больных лиц мужского пола. Заболевание достаточно широко распространено в Азербайджане и Дагестане.
Вне криза состояние большинства больных полностью компенсируется, хотя у отдельных больных наблюдается постоянная гемолитическая анемия.
Появление гемолитических кризов и желтухи провоцируется приемом таких ле-
карств, как сульфаниламидные препараты (норсульфазол, стрептоцид, сульфади-метоксин, альбуцид натрия, этазол, бнсептол), противомалярийные средства (хинин, акрихин), питрофурановые производные (фурадонин, фурагин), 5-НОК, не-виграмон, препараты изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), ПАСК, ГОМК
(препарат, используемый в анестезиологии).
Гемолитические кризы иногда возникают при инфекционных заболеваниях (грипп,
сальмонеллез п др.) независимо от приема лекарств. У некоторых лиц гемолитическая анемия развивается при употреблении в пищу конских бобов (фавизм). Встречаются гемолитические кризы, спровоцированные употреблением в пищу черники, голубики.
Клинические проявления могут возникнуть на 2-3-и сутки от начала приема препарата. Появляются легкая желтушность склер, темная моча. При продолжении приема препарата на 4-5-е сутки может возникнуть гемолитический криз с выделением мочи черного или бурого цвета. При прогрессировании заболевания желтуха наблю
дается постоянно, увеличивается селезенка.
ПД. Наиболее важно определение активности Г-6-ФД в эритроцитах у пробан-
дов и их родственников.
Наследственные гемолитические анемии, связанные с гемоглобинопатиями (серповидно-клеточная анемия, талассемия), проявляются обычно в раннем детстве. Характерно сочетание гемолитической анемии с рецидивирующими тромбозами мелких сосудов различных органов, трофическими язвами нижних конечностей.
ПД. Отмечается своеобразная форма эритроцитов в виде «серпа», особенно на фойе гипоксии. Показательно выявление аномального гемоглобина HbS
563
(при серповидно-клеточной анемии), фетального гемоглобина (более 5%) при талассемии. Для талассемии характерны также повышенная устойчивость эритроцитов к осмотическому гемолизу, мишеневидная форма эритроцитов.
46.1.2. Гемолитические анемии приобретенные - это большая гетерогенная группа заболевании. Средн них выделяют иммунные гемолитические анемии (алло-, транс-, гетеро- и аутоиммунные), при которых общим является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эригрокариоцптов.
По течению различают острые и хронические формы этих анемий. При остром течении желтуха развивается быстро, что служит основанием для неправильной диагностики инфекционного гепатита. При хроническом течении отмечают, что ^больные более бледны, чем желтушиы». В связи с постепенной адаптацией иногда, несмотря на выраженную анемию, отсутствуют одышка и сердцебиение.
У 2/3 больных выявляется спленомегалия. У 1/2 больных увеличивается печень.
При аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами, отмечается плохая переносимое гь холода с развитием при этом резко выраженного синдрома Рейно, крапивницы.
ПД. В анализе крови определяется микросфероцитоз, иногда отмечается сочетание макро- и микроцитоза.
Основным методом диагностики является обнаружение на эритроцитах аутоантител с помощью пробы Кумбса. Для диагностики холодовой аутоиммунной гемолитической анемии важно выявить агглютинацию эритроцитов сразу после взятия крови и исчезновение ее при подогревании. Кроме того, часто наблюдается аутоагглютинация в мазке крови, что делает невозможными подсчет эритроцитов и достоверное определение группы крови.
БФТ. Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфан, метотрексат, азатиопрпн).
46.1.3. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидерипурисй и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркьафавы - Микели - Markiafava - Micheli) - редкая форма гемолитических анемий, поражающая людей различного возраста.
Болезнь чаще развивается исподволь. Характерным признаком являются боли в животе различной локализации, связанные с капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов. Тромботические осложнения служат частой причиной смерти (тромбозы сосудов почек, селезенки, мозга, конечностей).
Типичным признаком является выделение мочи черного цвета (за счет гемосидерина и гемоглобина), нередко - в ночное время, что может сопровождаться повышением температуры тела, болью в области поясницы.
Больные бледны. У них выявляется желтушность кожи и слизистых. Селезенка и печень обычно не увеличены, так как происходит внутрисосудистый, а нс внутриклеточный гемолиз.
ПД. Диагноз подтверждается специальными гемолитическими тестами: сахарозный тест (гемолиз эритроцитов в свежей донорской крови при добавлении сахарозы), кислотный тест Хема (гемолиз эритроцитов болыюго в подкисленной человеческой сыворотке), тест Кросби (гемолиз под влиянием тромбина). Микроскопирование осадка мочи выявляет гемосидерину рию. Бензидиновая пробас мочой положительна.
В сыворотке крови снижено содержание железа. Определяется небольшая гипербилирубинемия, главным образом за счет непрямого (некопиогироваипого) билирубина.
БФТ. Анаболические стероиды (ретаболпл), антикоагулянты (гепарин).
46.1.4. Гемолитические анемии токсические возникают при острых отравлениях различными химическими веществами (мышьяковистый водород, трпнптрофенол, 564
нитробензол, свинец, фосфор, анилин п др.). Отмечаются бледпосгь и желтуха hiioi да - цианоз вследствие метгемоглобпиообразованпя.
Часто имеется токсическое поражение печени и почек с развитием острой недостаточности этих органов, В тяжелых случаях развиваются коллапс, анурия и уремия.
НД, ПД. Как правило, имеется анемия, увеличено содержание свободного гемоглобина в плазме и гемосидерина в моче. Проба Кумбса отрицательна. Повышение содержания метгемоглобина в крови наблюдается при отравлениях нитробензолом, анилином.
Часто выявляют признаки печепочноп и почечной недостаточности. ел ат ел ь-на консультация токсиколога.
БФТ. Растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), петлевые диуретики (фуросемид), антидоты в зависимости от вида токсического агента.
46.1.5. Наиболее часто с гемолитической желтухой могут протекать следующие инфекционные заболевания: малярия, висцеральный лейшманиоз, токсоплазмоз. Если генез гемолитической анемии неясен, то следует помнить, что прп малярии типичной клинической картины с приступами лихорадки может и не быть.
Кроме того, гемолитическая желтуха может наблюдаться и прп тяжелых инфекциях, вызванных гемолитическими стрептококками, стафилококками, колибакте-риямп, анаэробными возбудителями (сепсис, бактериальный эндокардит, газовая гангрена и др.).
Клиническая картина определяется соответствующей нозологической формой, признаки желтухи могут быть слабо выражены. Прп этом желтуха бывает связана как с гемолизом, так и с токсическим поражением печени.
БФТ. Антибактериальные препараты, в зависимости от выявленного возбудителя. Хлорохин, примахин, пириметамин (при малярии); пириметамин, фансидар (при токсоплазмозе), амфотерпцпн В (при лейшманиозе).
46.1.6. Развитие гемолитической желтухи возможно при таких тяжелых (злокачественных) заболеваниях, как рак и саркомы различной локализации, лейкозы, лимфогранулематоз, пернициозная (злокачественная) анемия Аддисона - Бирмера (Addison - Biermer), лучевая болезнь.
При указанных заболеваниях и поражениях желтуха является лишь второстепенным симптомом. Клиническая картина определяется основным заболеванием.
46.1.7. Нерезко выраженная гемолитическая желтуха может наблюдая вся при массивном распаде крови и рассасывании разнообразных крупных гематом (например при инфаркте легкого), прп гемотораксе, массивных кровотечениях в пищеварительном тракте, внематочной беременности с разрывом маточной трубы, обширных подкожных и друшх гематомах.
ПД. Характерна невысокая гипербилирубинемия с непрямым (некой йотированным) билирубином. Возможен ретикулоцитоз.
46.2. Желтуха паренхиматозная (печеночная) может быть обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. В основе заболевания лежит поражение гепатоцитов и желчных капилляров различной природы. Выделяют три основных механизма патологическою процесса, приводящих к развитию соответствующих видов желтух: печеиочно-клеточной, холестатической и энзимо пати чес кой.
Самым частым видом является печеночно-клеточная желтуха, связанная с острыми или хроническими заболеваниями печени (преимущественно вирусные, ле-
565
карственные. токсические гепатиты, циррозы, рак). Ведущее значение в патогенезе придают нарушению проницаемости или целостности мембран гепатоцитов с выходом конъюгированного билирубина в синусоиды, а затем - в кровяное русло.
Желтуха имеет орапжево-краснып оттенок, в сыворотке крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В моче появляется билирубин еще до ви-димой желтухи, затем содержание его нарастает.
Полное обесцвечивание кала наблюдается редко. Часто выявляются гепатомегалия и спленомегалия. При хронических заболеваниях печени наряду с желтухой обнаруживаются признаки портальной гипертензии. Функции печени нарушаются с самого начала заболевания.
Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наблюдается преимущественно при билиарном циррозе, холестатическом гепатите различной природы (вирусной, лекарственной, токсической). Механизм возникновения внутрипеченочного холестаза заключается в нарушении метаболизма компонентов желчи и формирования желчных мицелл, а также в изменении проницаемости желчных капилляров.
Характерны жалобы на кожный зуд, который может возникать еще до появления желтухи. Внутрипеченочный холестаз сопровождается повышением в сыворотке крови как конъюгированного, так и иеконъюгированного билирубина. Выделение уробилиногена с калом и мочой понижено или отсутствует.
У одного и того же больного печеночно-клеточный и холестатический виды паренхиматозной желтухи могут сочетаться в различных вариантах.
Энзимопатическая паренхиматозная желтуха связана с различными вариантами наследственных пигментных гепатозов, объединяемых собирательным понятием «доброкачественные гипербилирубинемии». В их основе лежат наследственно обусловленные дефекты активности ферментов, ответственных за захват, конъюгацию и экскрецию билирубина.
Характерна хроническая или интермиттирующая желтуха без явных признаков гемолиза, холестаза, без выраженного поражения функции печени.
БФТ. Гепатопротекторы (эубикор и др).
46.2.1. Желтуха при остром вирусном гепатите (болезнь Боткина) является наиболее типичным примером паренхиматозной желтухи.
Вирусный гепатит типа А почти всегда сопровождается желтухой, сывороточный гепатит типа В и гепатит ин А ни В в 1/3 случаев могут протекать без желтухи. Важен эпидемиологический анамнез (операции, переливание крови, инъекции, контакт с больным желтухой). В продромальном периоде наблюдаются тошнота, анорексия, более чем в половине случаев - лихорадка. Кроме диспептических жалоб может быть боль в эпигастрии и правом подреберье (вплоть до картины печеночной колики). Бывают боли в горле, возможно увеличение лимфоузлов, артралгии, диарея. Желтухе может предшествовать кожный зуд. В конце продромального периода отмечается потемнение мочи. Желтуха сначала появляется на склерах. Слизистая оболочка мягкого нёба и под языком прокрашивается позже. Часто наблюдаются исчезновение лихорадки и улучшение субъективного состояния больного после появления желтухи.
ПД. В анализе крови выявляют лейкопению, увеличение СОЭ. Гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций. Отмечаются значительное увеличение активности трансаминаз (особенно АЛТ), желчные пигменты в моче.
БФТ. Противовирусные средства при гепатите В и С (а-интерфероп, лампвудип, рибавирин), гепатопротекторы (силибинин, эссенцпале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (цпаиокобалампн, тиамин, пиридоксин).
566
ИНвВРМАЦИОННАЯ СПРАВКА ~'"«-в— m „щвд,
Л t/g- в л ГУ(н\ Россия, г. Санкт-Петербург
Jr Dlff J\ E-mail valmed@petedmk ru
Internet http //www eubtcor ru
Естественный биокорректор важнейших функций организма
Регистрационное удостоверение Министерства здравоохранения Российской Федерации № 003380 Р 643.10.2001
Биологически активная добавка к пище (БАД) пребиотического действия Эубикор предназначена для улучшения функционального состояния желудочно-кишечного тракта; рекомендована в качестве дополнительного источника пищевых волокон.
Эффективная нормализация микрофлоры кишечника - одно из основных свойств Эубикора.
Кроме того, препарат обладает выраженными сорбционными свойствами, что обеспечивает его высокую эффективность в лечении экзогенных и эндогенных интоксикаций (алкогольной, пищевой и др.).
Состав Эубикора представлен оптимальным соотношением винных дрожжей Saccharomvces cerevisiae (vim) и растительной клетчатки.
Винные дрожжи являются прекрасным источником белка, липидов, витаминов, ферментов, минеральных веществ, микроэлементов. Белок винных дрожжей содержит практически все аминокислоты, в том числе незаменимые. Кроме того, в их состав входят убихиноны (Q-коферменты), имеющие большое значение для нормальной жизнедеятельности организма.
Растительная клетчатка, входящая в состав Эубикора, подвергается предварительной термопластической обработке по специальной технологии, что многократно усиливает ее лечебно-профилактическое действие и улучшает органолептические свойства. Эубикор является прекрасным источником пищевых волокон как растворимых, так и нерастворимых.
Технология производства Эубикора обеспечивает максимально полное сохранение всех биологически активных веществ, образующихся в процессе ферментации дрожжевой культуры.
Эубикор устраняет:
• изжогу;
• отрыжку;
• тошноту;
• неприятные привкусы и горечь во рту;
• тяжесть в животе;
• вздутие живота;
• неустойчивый стул;
• аллергические реакции.
Эубикор способствует:
• восстановлению нормального состава микрофлоры;
Эубикор показан при лечении и профилактике таких заболеваний, как дисбактериозы различной этиологии, синдром раздраженного кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, хронический холецистит, хронический гепатит, гепатозы, хронический панкреатит, язвенная болезнь на фоне эрадикационной терапии, сердечно-сосудистые заболевания, сочетающиеся с атерогенной дислипопротеидемией, сахарный диабет II типа, дерматиты, дерматозы, различные аллергические проявления, состояния дезадаптации.
Эубикор эффективно предотвращает развитие дисбактериоза у всех больных, получающих антибактериальную терапию. Преимуществом препарата является возможность его приема в процессе лечения антибиотиками
Высокая клиническая эффективность Эубикора подтверждена российскими патентами, прошедшими международную экспертизу.
Эубикор имеет Сертификат Национальной организации Зеленого Креста в России.
Зубикор является лауреатом экологической программы Ассоциации диетологов Санкт-Петербурга «Питание. Здоровье Экология»,
Р г
к
‘ поддержанию нормального уровня холестерина и сахара в крови;
повышению иммунитета. Эубикор снижает:
► риск развития онкологических заболеваний;
- опасность образования камней в желчном пузыре и почках.
Эубикор регулирует:
водно-солевой обмен;
« газовый состав кишечника.
• нормализации стула при диарее и запорах;
нормализации желчеотделения;
синтезу биологически активных соединений (витамины, гормоны);
• продукции ферментов, участвующих в метаболизме белков, углеводов, жиров;
* нейтрализации эндогенных и экзогенных токсинов;
повышению уровня антиоксидантных ферментов;
Форма выпуска: порошок. В упаковке 30 пакетиков по 3 г.
Способ применения: Взрослым и детям старше 12 лет по 1-2 пакетика 3 раза в день, во время еды, запивая водой (150-200 мл). Длительность приема 3-4 недели. Детям от 2 до 5 лет - 1 пакетик в день; от 5 до 7 лет -2 пакетика в день; старше 7 лет - 3 пакетика в день.
В дальнейшем с профилактической целью принимать ежедневно по 1-2 пакетика 2 раза в день (утром и вечером).
При диарее - по 2 пакетика каждые 1,5-2 часа до улучшения состояния.
При алкогольном отравлении - по 2 пакетика каждые 30 мин. до улучшения состояния.
При погрешностях в диете (обильная, жирная пища) - по 2 пакетика каждые 2 часа до улучшения состояния.
Любому здоровому человеку рекомендуется 3-4-х недельный курс приема Эубикора один раз в квартал.
Зубикор рекомендован Ассоциацией диетологов Санкт-Петербурга для использования в диетическом питании детей и взрослых.
Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов продукта
Побочные аффекты' не обнаружены
продукт высоких технологии
эффективен у детей и взрослых
возможность лечения во время курса антибиотинотерапии
простота дозирования и удобство применения
экономичность, оптимальное соотношение «цена-эффективность»
567
46.2.2. В возникновении острых лекарственных гепатитов большое значение имеет прием лекарств (особенно туберкулостатических средств второго ряда, препаратов аминазиновой группы, антибиотиков группы тетрациклина и макролидов).
Характерно отсутствие соответствующего эпидемиологического анамнеза, продромального периода. У 1/3-1/2 больных в преджелтушном периоде наблюдаются боли в животе. Желтухе часто предшествует кожный зуд. Учитывается отсутствие или значительно меньшая по сравнению с вирусным гепатитом выраженность клинических признаков печёночно-клеточной недостаточности (анорексия, астенове-гетатпвпые расстройства), возможна умеренная гепатомегалия. После отмены лекарства отмечается быстрая обратная динамика.
ПД. В анализе крови выявляют лейкоцитоз, эозинофилию, значительное увеличение СОЭ. Повышены уровни в сыворотке крови билирубина, в том числе конъюгированного (прямого), щелочной фосфатазы, холестерина при небольшом усилении активности АЛТ.
БФТ. Анаболические средства (инозин, оротовая кислота), гепатопротекторы (сплибинин, эссеициале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера - Локка), витамины (циаиокобаламин, тиамин, пиридоксин).
46.2.3. Острые токсические гепатиты могут возникать прп отравлении инсектицидами (ДДТ), органическими растворителями (дихлорэтан, бензол), некоторыми металлами (таллий). Развитие их связано или с нарушениями техники безопасности, или с неосторожным обращением в быту. Возможно токсическое поражение печени при отравлении ядовитыми грибами (строчками, бледной поганкой). Характерно отсутствие продромального периода. На первый план выступают диспепти-ческие расстройства. Желтуха может сопровождаться геморрагическим синдромом. Часто присоединяются явления почечной недостаточности; при отравлениях хлорированными углеводородами - полирадикулоневриты, мпокардиопатия, гипопластическая анемия. ДДТ обладает выраженным аллергизирующим действием. См. также 23.1.7.
Острый алкогольный гепатит характеризуется желтухой, а также выраженными диспептическими расстройствами. Могут быть довольно интенсивные боли в правом подреберье, имитирующие картину «острого живота». Сочетание желтухи, гепатомегалии, гемолитической анемии и гиперлипидемии при хроническом алкоголизме описывается как синдром Диве (Zieve) - см. 17.1.1.
ПД. Характерны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, увеличение СОЭ, повышение активности АЛТ и ACT, гипербилирубинемия за счет прямой фракции, увеличение гамма-глобул инов, снижение альбуминов, выраженное снижение А/Г-ко-эффициента.
БФТ Антидоты в зависимости от вида токсического агента, анаболические средства (ииозпи, оротовая кислота), гепатопротекторы (силибииии, эссеициале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера-Локка), витамины (ци-анокобаламии, тиамин, пиридоксин), при алкогольном поражении - глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон).
46.2.4. Острый холангит часто возникает как осложнение калькулезного холецистита, септических состояний, а также в послеоперационном периоде. Наблюдаются ознобы, боли в правом подреберье, диспептические жалобы. Желтушность незначительна, чаще имеется субпктерпчпость. Возможны признаки выраженной бактериальной интоксикации. Иногда возникают температурные «свечи» с ознобами. У пожилых людей бывают стёртые формы острого холангита, особенно па фоне лечения антибиотиками.
568
При обследовании выявляется гепатомегалия. Край печени резко болезненный, плотный. Иногда, определяют небольшую спленомегалию
ПД. Со стороны крови выявляют признаки острого воспаления, умеренную гипербилирубинемию, увеличение активности АЛТ, ACT, щелочной фосфатазы.
46.2.5. Желтуха при обострении хронического гепатита обычно менее выражена, чем признаки печеночно-клеточной недостаточности. При хроническом холестатическом гепатите/кел гуха развивается медленно, длительно сохраняется хорошее самочувствие больных. Значительно выражен кожный зуд. Мучительный, устойчп-вын к лечению, он часто предшествует желтухе, возникая раньше ее на несколько месяцев и даже лет.
Интенсивность окрашивания кожных покровов различна, выраженная желтуха наблюдается у 1/2 больных. У 1/3 больных иа коже век и вблизи внутреннего угла глаз имеются ксаптелазмы - плоские, незначительно приподнятые желтоватые пятна, а также узловатые ксантомы - мелкие образования иа ладонях, груди, спине, разгибательных поверхностях локтей, коленях, ягодицах. Они прямо связаны с уровнем гиперхолестеринемии, У многих мужчин наблюдается гинекомастия. Гепатосп-леномегалия обычно умеренная. Вариантом хронического гепатита с выраженным виутрипеченочным холестазом является мезенхимальный диффузный гепатит с узелковой лимфопролиферацией (тип Ано - Кьене - Hanot - Kiener). Для него характерны рецидивирующая, различной интенсивности желтуха, интермиттирующая лихорадка с ознобом.
ПД. При биопсии печени обнаруживают скопления лимфоидной ткани, суживающие мелкие желчные ходы.
Синдромом Ано - Рёссле (Hano - Rossie) обозначают обструктивный холангпо-лит с диффузным необлитерирующим холангитом. Он сопровождается выраженным синдромом холестаза, интермиттирующей желтухой, лихорадкой, ознобом, зудом. Нередки исходы в билиарный цирроз. Часто имеется спленомегалия.
ПД. При биопсии выявляют диффузный внутрипеченочный холангит и холанги-олит.
Синдром Ано - Мак-Магона - Тапхаузера (Hano - McMahon - Thannhauser) -изолированный холангиолпт с перихолангиолитом - представляет собой наиболее распространенную форму хронического внутрипеченочного холестаза. Он характеризуется длительной хронической желтухой с прогрессирующей гипербилирубинемией. Обнаруживают множественные ксантелазмы и ксантомы, особенно на коже век, в области суставов, волосистой части головы. Отмечается гепатосплено-мегалия с развитием портальной гипертензии в поздней стадии болезни. Лихорадка обычно отсутствует. Нередко наблюдается исход в первичный билиарный цирроз.
В основном болеют женщины в возрасте 30-40 лет, особенно с выраженным ксантоматозом. Заболевание развивается исподволь, начинаясь с кожного зуда, который, постепенно усиливаясь, становится нестерпимым. В некоторых случаях желтуха и зуд возникают одновременно.
У больных этим синдромом в отличие от больных с портальным циррозом в первые годы нет мышечной дистрофии. Кожа у них темно-желтого цвета, утолщенная, сухая, со следами расчесов. Характерно чередование пигментированных и депигмен-тированпых участков. При биопсии печени обнаруживаются обструкция внутрппе-ченочных ходов, перилобулярпып цирроз.
ПД. Для всех вышеописанных состоянии с виутрипеченочным холестазом типичен следующий комплекс лабораторных признаков: гипербилирубинемия за счет
569
прямого (конъюгированного) билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы, гиперхолестеринемия. Осадочные пробы не изменены, активность трансаминаз в норме пли слегка повышена. Прп первичном билиарном циррозе повышен титр антпмптохопдрпальных антител, значительно увеличено содержание иммуноглобулина М.
Первичный рак печени типа холапгиомы характеризуется картиной ранней желтухи с болями, напоминающими клинику желчнокаменной болезни, вскоре присоединяется и картина раковой интоксикации. Печень быстро увеличивается в размерах.
ПД. Проводятся ультразвуковое и радиоизотопное сканирование печени, печеночная артериография, лапароскопия с прицельной биопсией.
БФТ. Антибактериальные препараты в зависимости от предполагаемого пли выявленного инфекционного возбудителя, холинолитикп (атропин, платпфпллин), спазмолитики (папаверин, дротаверин).
46.2.6. Энзиматические нарушения на уровне гепатоцитов могут приводить к так называемым доброкачественным гипербилирубинемиям.
Синдром Жильбера (Gilbert) обусловлен нарушением захвата билирубина гепатоцитами в связи с дефицитом глюкуронилтрапсферазы - фермента, обеспечивающего детоксикацию билирубина за счет его связи с глюкуроновой кислотой. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу.
Желтуха часто выявляется в период полового созревания, при удовлетворительном общем состоянии больных. Инфекция, физические и умственные перегрузки могут усилить желтуху. Иногда возникают небольшие боли в правом подреберье, астеновегетативные жалобы. Возможны аллергические дерматозы, повышена чувствительность к холоду (симптом «гусиной кожи»). Желтуха уменьшается под влиянием приема фенобарбитала (индукция синтеза глюкуронилтрапсферазы).
ПД. Значительно повышено содержание непрямого (неконъюгированного) билирубина. Другие функциональные пробы печени не изменены.
Желтуха наблюдается прп синдроме Криглера - Найяра (Grigler - Najjar) - очень редком заболевании наследственного генеза. Основу болезни составляет дефицит глюкуронилтрапсферазы, передающийся по аутосомно-рецессивному пути. Симптомы возникают вскоре после рождения, сопровождаются неврологическими расстройствами, отставанием в физическом и психическом развитии. Дети обычно умирают в возрасте до года. Однако описаны больные, достигшие зрелого возраста. Необходимо отличать эту форму от физиологической желтухи новорожденных.
ПД. Характерна крайне высокая гипербилирубинемия за счет непрямого (иекоиъ-югпрованиого) билирубина.
Желтуха при синдроме Даб и на - Джонсона (Dubin - Johnson) обусловлена врожденным нарушением экскреции билирубина из гепатоцитов в желчь и регургитацией его в кровь. Заболевание чаще наблюдается у мужчин молодого возраста (до 25 лет). Возможны астенизация, болп в животе, диспептические жалобы. У 1/3 больных жалоб пет. Почти всегда имеется гепатомегалия, иногда - спленомегалия. Нередко эта желтуха сочетается с желчнокаменной болезнью.
ПД. В крови повышен уровень прямого билирубина. Основой диагностики являются данные морфологического исследования печени. Макроскопически печень имеет темно-зеленый или черный цвет. При биопсии в центре долек обнаруживается пигмент, близкий по строению к меланину. Дольковая структура печени не нарушена. При холецистографни контрастирование желчного пузыря резко замедлено.
570
Синдром Ротора (Rotor) близок к синдрому Дабииа - Джонсона; возможно, они ЯВЛЯЮ1СЯ стадиями одной болезни. Меньше выражены нарушения экскреции прямого (конъюгированного) билирубина, не столь значительно повышение его в крови.
На холецистограммах желчный пузырь хорошо контрастируется. Прп лапароскопии печень имсе! нормальны и цвет, так как отсутствует накопление пигмента в печеночных клетках.
Ишермппирующая постгепатптцая гипербилирубинемия с некойЫ01 ироваппым билирубином очень близка по симптоматике к энзнмопатнческнм нарушениям, которые отличаются от нее отсутствием острого гепатита в анамнезе, наличием характерных пигментных включении в гепатоцитах.
БФТ. Противовирусные средства при гепатите В и С (ос-интерферон, ламнвудин, рибавирин), гепатопротекторы (силибинин, эссеициале Н), растворы углеводов и электролитов (глюкоза, раствор Рингера-Локка), витамины (цпаиокобалампн, тиамин, пиридоксин).
46.3. В основе механической (подпеченочной, обтурационной) желтухи лежит механическое препятствие оттоку желчи из печени за счет закупорки, сдавления или стриктуры желчевыводящих путей. Механизм возникновения обтурационной желтухи состоит в нарушении экскреции прямого (конъюгированного) билирубина в двенадцатиперстную кишку. Препятствие оттоку желчи приводит к повышению давления в вышележащих желчных путях. Желчный пигмент в этом случае диффундирует через стенки расширенных желчных капилляров, иногда вызывая их разрывы. Гепатоциты переполняются желчью, которая затем поступает в лимфатические щели и кровь.
Обтурационная желтуха характеризуется постепенным нарастанием, в редких случаях - перемежающимся течением (например прп вентильном камне, распаде опухоли, отеке).
По мере усиления желтухи кожа приобретает зеленоватый оттенок, появляется зуд, иногда развивается геморрагический диатез.
В крови накапливаются все составные части желчи: билирубин, холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.
Моча приобретает цвет пива (за счет проникновения в нее билирубина). Прп этом пена также окрашена в желтый цвет.
Обтурационная желтуха по существу является холестатической (внепеченочный холестаз).
При полном закрытии общего желчного протока уробилин в моче не обнаруживается. Кал обесцвечивается, имеет глинистый бело-серып цвет, содержит большое количество жирных кислот и мыл, стеркобилин в нем не обнаруживается.
В начале заболевания, как правило, не бывает выраженного нарушения функции печени.
46.3.1. Для желчнокаменной болезни характерны типичные приступы печеночной колики (см. 12.3.2) и сочетание желтухи с кожным зудом. Часю отмечаются выраженные дпспептпческие жалобы, при осложнении холециститом - повышение температуры тела.
При обследовании выявляется небольшая гепатомегалия, желчнып пузырь увеличен п болезнен. ~ „
ПД. Прп анализе в крови обнаруживаются лейкоцитоз, сдвиг ленкощпарпои формулы влево, гипербилирубинемия (преимущественно за счет прямой фракции), небольшое повышение активности АЛТ п ACT. На холецистограммах выявляются
571
дефекты наполнения, иногда отсутствует контрастирование желчного пузыря. При ультразвуковом исследовании обнаруживают конкременты.
БФТ, Холннолитики (атропин, платифиллин), спазмолитики (папаверин, дротаверин), анальгетики (анальгии, баралгпи, промедол), антибактериальные препарат ы в зависимости от предполагаемого или выявленного инфекционного возбудителя.
46.3.2. Среди опухолей, сдавливающих крупные желчевыводящие пути, чаще всего встречается рак головки поджелудочной железы. При этом заболевании желтуха развивается постепенно. Ранним симптомом является боль в верхней половине животе! н пояснице. Иногда желтуха имеет интермиттирующий характер в связи с периодически возникающим отеком в области опухоли. Желтый цвет кожи постепенно становится темно-зеленым, усиливается зуд. Моча делается темной, кал - обесцвеченным. Характерен субфебрилитет. Затем к нему присоединяются и фебрильные подъемы температуры. Больные худеют.
Положителен симптом Курвуазье - увеличение желчного пузыря у желтушного больного.
ПД. Для диагностики важны ретроградная холедохопанкреатографпя, дуодеиог-рафия в условиях гипотонии, компьютерная томография, ультразвуковое сканирование.
Ранним признаком опухоли фатерова сосочка является желтуха обтурационного типа. Иногда желтухе предшествует зуд. Характерна интермиттирующая желтуха (за счет меняющегося по интенсивности отека и периодического распада опухоли). Часто одновременно с нарастанием желтухи прогрессируют слабость и похудание.
БФТ. Холннолитики (атропин, платифиллин), спазмолитики (папаверин, дротаверин), анальгетики (анальгин, баралгии, промедол).
46.3.3. Желчеотделение может нарушать сдавление желчных путей рубцовой тканью после операций на органах брюшной полости. Облитерация крупных желчевыводящих путей бывает при фибросклерозе клетчатки как вариант болезни Ормонда (Ormond) и сочетается с облитерацией панкреатического протока, а также с дуоде-ностазом.
Эхинококковая киста, располагающаяся на нижней поверхности печенп или в малом сальнике, может вызвать обтурацию общего желчного протока.
Рубцующийся дивертикул двенадцатиперстной кишки, аневризма печеночной артерии, давление лимфоузлов прп системных лимфопролиферативных заболеваниях относятся к крайне редким причинам механической желтухи.
ПД. Необходима холангиография. Часто диагноз устанавливается только после пробной лапаротомии.
БФТ. Холинолптпки (атропин, платифиллин), спазмолитики (папаверин, дротаверин).
572
। Желудочно-кишечные I и пищеводные кровотечения
47. Желудочно-кишечные и пищеводные кровотечения
47.1. Кровотечения при заболеваниях пищевода
47.1.1. Язвы пищевода
47.1.2. Варикозное расширение вен пищевода при портальной гипертензии
47.1.3. Рак пищевода
47.1.4. Синдром Маллори-Вейсса
П. 47.1.5. Спонтанный разрыв пищевода (синдром Бурхаве)
47.2. Кровотечения при заболеваниях желудка и двенадцатиперстной кишки
47.2.1. Язвенная болезнь
47.2.2. Острые (симптоматические) язвы желудка
47.2.3. Рецидивирующая пептическая язва после
операций по поводу язвенной болезни
П. 47.2.4. Эрозивный геморрагический гастрит и дуоденит
П. 47.2.5. Доброкачественные опухоли желудка
47.2.6. Полипы желудка
47.2.7. Гигантский гипертрофический гастрит (болезнь Менетрие)
47.2.8. Дивертикулы желудка и двенадцатиперстной кишки
П. 47.2.9. Безоары желудка
47.2.10. Злокачественные опухоли желудка
П. 47.2.11. Туберкулез желудка
П. 47.2.12. Саркоидоз желудка
П. 47.2.13. Эозинофильная гранулема желудка
П. 47.2.14. Синдром Дьелафуа
П. 47.2.15. Дистопированная поджелудочная железа
47.3. Кровотечения из желудка, вызванные заболеваниями других органов и систем
47.3.1. Гастринома поджелудочной железы (синдром Золлингера-Эллисона)
47.3.2. Гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена)
П. 47.3.3. Множественный эндокринный аденоматоз I типа (синдром Вермера)
47.3.4. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
П. 47.3.5. Синдром Грёнблад-Страндберга
П.47.3.6. Синдром Черногубова-Элерса-Данло
47.4. Кровотечения при заболеваниях тонкого кишечника
47.4.1. Опухоли
47.4.2. Дивертикулы
П. 47.4.3. Меккелев дивертикул
47.4.4. Острые язвы кишечника
П. 47.4.5. Болезнь Крона
П. 47.4.6. Туберкулёз кишечника
47.5. Кровотечения при заболеваниях толстого кишечника
47.5.1. Полипоз
П. 47.5.2. Доброкачественные опухоли
573
47.5.3. Рак
47.5.4. Неспецифический язвенный колит
П. 47.5.5. Дивертикулёз
П. 47.6. Гемобилия при болезнях печени и желчных путей
П. 47.7. Геморрагические диатезы
47.8. Кровотечения при заболеваниях сосудов
47.8.1. Синдром мезентериальной сосудистой недостаточности
47.8.2. Болезнь Рандю-Ослера
П. 47.8.3. Синдром Бина
П. 47.8.4. Синдром Казабаха-Меррита
П. 47.8.5. Болезнь Дего
47.8.6. Геморрой
47. Желудочно-кишечные и пищеводные кровотечения - это угрожающее жизни осложнение многих заболевании и повреждений желудочно-кишечного тракта. Жизнь больного зависит от своевременной диагностики и адекватной тактики лечения. Кровотечения из пищеварительного тракта различают по локализации (из верхних отделов - пищевод, желудок, 12-перстная кишка; из тонкой кишки; из нижних отделов - толстой кишки и оккультное), по клинике (остановившееся и продолжающееся), по объему (массивное, минимальное), по характеру (острое, хроническое), по этиологии (язвенное и неязвенное), по частоте (первичное, рецидивирующее). В общей структуре преобладают язвенные кровотечения - до 50%. Они чаще других склонны к рецидивированию и менее других способны к прекращению на фоне стандартной консервативной терапии.
Наиболее многочисленную группу составляют больные с легкой степенью кровопотери. Такие минимальные кровопотери (до 500 мл крови) могут даже не отразиться на деятельности сердечно-сосудистой системы и гемодинамике, быстро компенсируются, хотя и представляют все же опасность. Массивные кровотечения (до 20% ОЦК) проявляют себя картиной геморрагического шока, полиорганной недостаточностью. Ранними клиническими признаками массивного желудочно-кишечного кровотечения являются резкая общая слабость, головокружение, тахикардия, гипотония, обморок. Важнейшими признаками являются рвота кровью (кофейной гущей), мелена, гематохезпя (фекалии, содержащие жидкую кровь (более 1000 мл) или кровь вишневого цвета.
Критериями угрозы рецидива кровотечения считаются: гигантские (размером более 2 см в диаметре) каллезные язвы желудка, уровень гемоглобина при поступлении ниже 50 г/л, ранее остановленное эндоскопическим способом кровотечение и визуальное «неспокойное» состояние язвы (чистое плоское основание язвы, фиксированный тромб и пр.).
Несмотря на постоянно улучшающуюся диагностику, происхождение небольшой части кровотечений из ЖКТ остается невыясненным, в ряде случаев - даже после проведенной операции. Частота летальных исходов у этой категории больных с годами меняется мало и остается высокой - до 5-10%. Именно особая сложность установления причин и места внутреннего кровотечения требует обязательного совместного участия в диагностике терапевта, хирурга, эндоскописта, рентгенолога.
Прп оккультных малых и хронических кровотечениях у больных превалируют проявления анемии (бледность, головокружение, одышка, трофические расстройства волос п ногтей, извращение вкуса, субфебрильная температура). Опрос и осмотр больного позволяют заподозрить источник кровотечения почти у половины больных.
574
НД, ПД. Для исследования кала на скрытую кровь в различных лабораториях применяются многообразные методики. Самый распространенный высокочувствительный, но поэтому менее достоверный тест, - бензидиновый. Применяется также метод Вебера, на основе реакции с гваяковой смолой. Реже используется пммуиохи-мическии 1 ест с антителами к глобину человеческого гемоглобина (чувствительность - 80%). Гемопорфириновая проба слишком дорогая.
У больных с подозрением на желудочно-кишечное кровотечение при отсутствии рвоты и стула проводится зондирование желудка и пальцевое исследование прямой кишки.
Далее предпринимаются фиброгастродуоденоскопия с забором информативного материала: содержимое желудка, патологические образования, биоптаты. Далее следуют ректороманоскопия, колоноскопия. Изредка применяют ангиографическое и радионуклидное исследование, которые позволяют выявить локализацию источника кровотечения при темпе кровопотери более 0,5 мл/мин.
Широко применяются, по показаниям, УЗИ органов брюшной полости, определение онкомаркеров в крови. В высокоспециализированных учреждениях считают перспективным использование трансабдомпнального УЗИ. Может оказаться в ряде случаев информативным лапароскопический метод.
Но и самые простые методы хороши для контроля изменяющейся ситуации при продолжающемся кровотечении из ЖКТ: анализы крови с определением гематокрита, содержания железа и пр. Это становится особенно актуальным при оккультных малых и хронических кровотечениях, когда у больных превалируют симптомы анемии: бледность, головокружение, одышка, трофические расстройства, извращения вкуса, субфебрильная температура и т.д. В неясных случаях по обоснованным показаниям прибегают к диагностической лапаротомии.
47.1. Кровотечения из верхнего отдела пищеварительного тракта - из пищевода - могут быть вызваны различными причинами. Вместе с тем отдельные болезни пищевода, приводящие к кровотечениям, могут иметь общие происхождение и «плацдарм» патологии с болезнями желудка: синдром Маллори-Вейсса (Mallory-Weiss), варикозно расширенные вены, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и пептический эзофагит, что определяет некоторую условность описания этих болезней в том или ином разделе.
47.1.1. Язвы пищевода бывают одиночными и множественными. Чаще всего пептические язвы пищевода отмечаются у больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. Язвы обычно располагаются в нижней трети пищевода. Отсутствует прямая зависимость образования язв пищевода от агрессивности кислотно-пептического фактора в желудке.
Больные жалуются на изжогу, боли за грудиной, иногда - на рефлекторные приступы стенокардии. Нередко отмечается дисфагия. Сравнительно редко возникает кровотечение из язв. Язвенный процесс может осложниться и пенетрацпеп с развитием медиастинита, а также рубцовым стенозированием.
ПД. Эндоскопически язвы пищевода обнаруживаются чаще, чем прп рентгенологическом исследовании. См. также 45.2.3.
БФТ. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотпдии, OiMenpa зол, ланзопразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос-фалюгель, маалокс, алмагель).
3. Восполнение железа в организме - препараты железа (сорбифер дурулес, акти феррии).
575
1. Нормализация моторики желудка - прокинетнки (метоклопрамид, домперидон).
47.1.2. Портальная гипертензия (при циррозе печени и других заболеваниях) способствует возникновению варикозного расширения вен пищевода п (иногда) желудка. Строгой зависимости между уровнем портального давления и частотой кровотечений из расширенных вей пищевода нет. Возникновение портального криза и кровотечения провоцируют активация воспалительного процесса в цпрротпчески измененной печени, развитие тромбозов печеночных вен, сдавление внутрипеченоч-иых сосудов.
У больных определяются признаки портального цирроза печени, портальная гипертензия: увеличенная плотная печень, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки, а также геморроидальных вен.
Кровотечение из расширенных вен пищевода развивается остро. Нередко оно бывает массивным. Сначала возникает рвота кровью со сгустками, позже появляется обильный дегтеобразный зловонный стул (мелена). У больных циррозом печени после кровотечения быстро развивается печеночная недостаточность, появляются желтуха, печеночный запах изо рта, нарастает асцит.
НД. Фиброэзофагогастроскопия устанавливает распространенность варикозного процесса и источник кровотечения. Оцениваются степень кровопотери (показатель гематокрита), коагулограмма и функциональное состояние печени (уровень билирубина, щелочной фосфатазы, АЛТ, белковых фракций, глюкозы крови).
БФТ. 1. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, рабепразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос-фалюгель, маалокс, алмагель).
3. Восполнение железа в организме - препараты железа (сорбифер дурулес, акти-феррин).
4. Нормализация моторики желудка - прокииетикп (метоклопрамид, домперидон).
5. Снижение давления в портальной системе - диуретики (фуросемид, спиронолактон), ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл).
47.1.3. При запущенных стадиях рака пищевода больные страдают от дисфагии, истощения и проявлений генерализованного процесса. Кровотечения из распадающейся опухоли пищевода могут быть различной выраженности: от срыгивания пищи с небольшой примесью темной крови до массивных фатальных геморрагий. Прогноз неблагоприятный.
НД. Диагностика при развившемся кровотечении обычно проста. Уточнение характера и локализации злокачественного процесса происходит при рентгенологическом исследовании и эзофагоскопии.
47.1.4. Синдром Мэллори-Вейса (Mallory-Weiss). Это своеобразное поражение, выражающееся в возникновении продольных разрывов слизистого и подслизистого (реже) слоев нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка и появлении струйного артериального кровотечения из разрывов. Разрывы слизистой обычно одиночные и реже множественные. Синдром возникает чаще у лиц 40-60 лег. Провоцирующими моментами могут быть рвота, алкогольное опьянение, подъем тяжести, эндоскопическое исследование, роды, натуживание при дефекации, тупая травма живота, послеоперационная икота, астматический статус и даже сифонная клизма.
Болезнь проявляется при очередном приступе рвоты, которая вдруг становится кровавой. Поз/ке появляется мелена. Иногда кровопотеря бывает иезначитель-
576
поп. По-впдпмому, легкие формы синдрома встречаются намного чаще чем диагностируются. Рецидивы кровотечений редки. У половины больных с синдромом Маллорп-Веисса находят хронический гастрит и грыжу пищеводного отверстия диафрагмы.
ПД. Наилучшие диагностические результаты дает эзофагогастроскоппя.
47.1.5. Спонтанный разрыв пищевода, или синдром Бурхава (Boerhaave), - редкое и тяжелое заболевание. Разрыву пищевода предшествуют и предрасполагают к нему переедание и алкоюлыюе опьянение, сильная рвота, надсадный кашель, припадки эпилепсии, роды. Повышение давления в пищеводе при этом можег привести к разрыву вею слабой части (рядом с кардией). Сходе 1 во проявлении при синдроме Бурхавес синдромом Маллори-Вейсса дает повод некоторым врачам счиiaiь их единым заболеванием Разрыв пищевода может быть полным или частичным
Внезапно возникают сильнейшая боль за (рудиной и дисфагия Больные бледны, покрыты холодным липким йотом. Иногда наблюдается потеря сознания. При обширных разрывах развиваются пневмо- и гидроиневмоторакс, подкожная эмфизема, затем - гнойный медиастинит. Состояние больных прогрессивно ухудшается.
НД. Рентгеноскопия позволяет установить факт и место разрыва пищевода.
47.2. Заболевания желудка п двенадцатиперстной кишки, которые могут осложниться кровотечением, довольно многочисленны.
47.2.1. Наиболее частой причиной кровотечений является язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в фазе обострения. Кровотечение может возникнуть как из остро развившегося язвенного дефекта, так и из хронической многолетней язвы (чаще - желудка). Обильные кровотечения обычно появляются при кал-лёзных язвах малой кривизны желудка и при пенетрпрующих язвах. Длительность язвенного анамнеза у этих больных составляет в среднем 10 лет.
Кровотечение, как правило, возникает неожиданно для больного, чаще - вечером или ночью. Если у больного были выраженные боли, то внезапное их прекращение (симптом Бергманна) п появление симптомов острой сосудистой недостаточности (коллапса) могут свидетельствовать о начавшемся язвенном кровотечении.
Часто кровотечение из язвы проявляет себя кровавой рвотой (темной или алой кровью) или/и обильным дегтеобразным зловонным стулом. Кровотечение сопровождается резкой слабостью, побледнением кожных покровов л слизистых. Прп обильной кровопотере развивается коллапс, возникает страх близкой смерти. Полного параллелизма между массивностью кровотечения и тяжестью состояния больного нет. Относительно удовлетворительное состояние может длительно сохраняться даже прп значительной кровопотере. Самые тяжелые кровотечения возникают из язв на задней стенке луковицы 12-перстной кишки.
Правильной диагностике помогает анамнез (наличие язвенной болезни, ее осложнений).
НД. Экстренная фпброгастроскоппя пли рентгеноскопия желудка и двенадцатиперстной кишки позволяет уточнить наличие, величину, локализацию язвы, характер кровотечения. В анализе крови выявляют снижение гематокрита, анемию,^лей коцптоз. При пальцевом исследовании прямой кишки обнаруживается депеоораз-нып стул. Информативно определение объема циркулирующей крови. Обязательны контроль АД, ЭКГ в динамике.
БФТ. 1. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омсп разол, лаизопразол, рабепразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос фалюгель, маалокс, алмагель).
577
3. Гастропротектпвпые средства - сукралфат (вентер).
4. Эраднкацпя гслпкобактера - амппопенпцпллпны (амоксициллин), макролиды (кларитромицин, азитромицин), имидазолы (метронидазол), коллоидный субцит-рат висмута (де-нол), пплобакт.
5. При кровотечении - сандостатпн.
47.2.2. Острые (симптоматические) язвы имеют особенности, отличающие их от таковых при хронической язвенной болезни. При этом важную роль играют снижение резистентности слизистой и расстройства кровоснабжения желудка.
Таковы острые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при тяжелой сердечной недостаточности, остром инфаркте миокарда, травматическом шоке, ожоговой болезни, при уремии, лейкозах. В последних случаях в патогенезе острых язв имеет значение также нарушение свертывания крови.
Лекарственные язвы желудка возникают при использовании многих препаратов (ацетилсалициловая кислота, бутадиен и другие нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, цитостатики п др.). Кровотечения могут возникать даже при однократном приеме этих препаратов. Опасность кровотечения увеличивается у лиц с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, при повышенной кислотообразующей функции желудка, при употреблении алкоголя, а также на фойе тяжелой сердечно-сосудистой патологии.
Начавшееся кровотечение может проявить себя неожиданным коллапсом. Стероидные язвы часто сопровождаются бурным и массивным кровотечением. Диагноз становится ясным при появлении крови со рвотой и черного стула (мелены).
НД. Фпброгастроскопия - наиболее эффективный метод диагностики. Рентгенологическое исследование желудка может оказаться затруднительным и малоинформативным. В анализе крови выявляют снижение гематокрита, анемию, лейкоцитоз. Реакция на скрытую кровь в кале положительна.
БФТ. 1. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, рабепразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос-фалюгель, маалокс, алмагель).
3. Гастропротективные средства - сукралфат (вентер), коллоидный субцптрат висмута (де-нол).
47.2.3, Рецидивирующая пептическая язва после различных оперативных вмешательств по поводу язвенной болезни проявляет себя болями, сходными с теми, что возникали до операции, с упорной изжогой. Пептические язвы могут располагаться в культе желудка или в области желудочно-еюиалыюго соустья. Клиническая симптоматика кровотечения сходна с таковой при язвенной болезни. К факторам риска язвенных кровотечений относят также гастродуоденит и прием нестероидных противовоспалительных препаратов.
47.2,4. Эрозивный (геморрагический) гастрит - частая причина желудочно-кишечных кровотечений. Такой гастрит возникает при стрессах, приеме таких лекарственных средств, как иестероидпые противовоспалительные препараты (НПВС), железосодержащие средства, этиловый спирт, прп ожогах кислотами и щелочами, при васкулитах, пролапсе слизистой оболочки, при застойной сердечной недостаточности, лучевых поражениях, механической травме, при длительном интенсивном беге. Факторами риска развития кровотечения при эрозивном гастрите могут служить возраст старше 50 лет, большие дозы 11ПВС и их сочетания, прием глюкокортикоидных гормонов, наличие в анамнезе язвенной болезни, курение. Кровотечение па фоне приема 1ШВС может возникнуть без иредшеству-
578
10UU1X симптомов гастрита. Непосредственно спровоцировать кровотечение moi yi чюбое физическое напряжение, патуживание, рвога.
Отсутствует корреляция между тяжестью субьсчстшшых ощущений и выраженное i ыо повреждении слизистой. Прп ликвидации причины эрозивного гастрита отмечается быс-। рая остановка кровотечения. У многих больных совершенно отсутствуют субъективные проявления эрозивного процесса в желудке. Кровотечение редко бывает массивным. В таком случае к болям в животе присоединяются симптомы коллапса. Состояние больных быстро ухудшается даже при умеренном кровотечении. Большие кровотечения сопровождаются кровавой рвотой н меленой.
Фибро! ас гроскоппя проводится неотложно, по с большой осторожное гыо, iак как слизистая желудка воспалена, набухшая, с грубой складчатостью и множественными эрозиями. Могут быть обнаружены подслизистые геморрагии, плоские эрозии и язвы, покрытые серым налетом. Чаще всего множественные эрозии располагаются в нилороаптралыюм отделе желудка и в луковице 12-перстпой кишки.
47.2.5. Доброкачественные опухоли желудка (лейомиома, невринома, фиброма п др ), как правило, не дают характерных проявлений У больных редко бывают жалобы на желудочный дискомфорт. Иногда такие опухоли обнаруживаются при эндоскопии или рентгенографии желудка как случайная находка. Поэтому возникающее внезапно кровотечение бывает самым первым проявлением опухоли желудка. Кровотечение также не имеет патогномоничных симптомов.
ПД. Проводятся фиброгастроскопия, рентгенография желудка. Гистологическое изучение бион гата подтверждает доброкачественность опухоли.
47.2.6. Полипы желудка характеризуются как условно доброкачественные опухоли. В значительном проценте случаев они склонны к малигнизацип.
Полипы могут быть одиночными и множественными. Изредка находят полипоз (аденоматоз) - форму, особенно склонную к раковому перерождению. Множественные полипы желудка наблюдаются при синдроме Пейтца-Джнгерса (Peutz-Jeghers). Кроме желудка они обнаруживаются в тонком кишечнике, реже - в толстом. Полипы могут быть также на слизистых носа, бронхов, аппендикса. Обычна при этом меланиновая пигментация кожи и слизистых зева, которая с возрастом может редуцироваться.
Полипоз желудка протекает иногда бессимптомно. Вследствие изъязвления полипов могут появиться скудные п скрытые геморрагии. Массивные кровотечения из полипов с кровавой рвотой и меленой встречаются редко.
ПД. Основной метод диагностики - фиброгастроскопия с гистологическим исследованием биоптата полипа. Проводится также рентгенография желудка. Типична железодефпцитная анемия даже без предшествующих кровотечении.
47.2.7. Гигантский гипертрофический гастрит, или болезнь Менетрие (Menetrier), характеризуется избыточным разрастанием слизистой желудка с образованием больших (до 1 см в ширину и 3-4 см в высоту) складок. Различают локализованную и диффузную формы болезни.
Гигантский гипертрофический гастрит встречается редко во всех возрастных группах, ио преобладает у мужчин. Характерные клинические признаки болезни отсутствуют. Могут отмечаться тяжесть в эпигастрии, тошнота, редко - рвота, снижение аппетита, гипопротеинемические отеки. Иногда боли возникают при пролабировании и ущемлении слизистой в области привратника. Кровотечения развиваются у трети больных с гигантским гастритом.
ПД. Характерна рентгенологическая картина желудка: большие, утолщенные, зазубренные складки. На большой кривизне отмечаются полиповпдные ложные дефекты наполнения. Прп фиброгастроскоппи видны грубые, извитые складки слpi-
579
зистоп, иногда заполняющие почти весь просвет желудка. Определяются многочисленные выпячивания слизистой, напоминающие опухоль (иногда - с изъязвлениями), обилие слизи. Нередко затруднительна гистологическая дифференциальная диагностика с опухолью желудка.
47.2.8. Дивертикулы (мешковидные выпячивания стенки) желудка и двенадцатиперстной кишки чаще встречаются у пожилых людей. Механизм их образования связан с повышением внутрижелудочного давления при наличии трофических расстройств в стенке желудка. Различают дивертикулы истинные (участвуют все слои стенки органа) и ложные (выпячивания слизистой внутрь мышечного слоя через его дефект). Выделяют также дивертикулы пульсионные (на фоне врожденных дефектов) и тракционные (обусловленные воспалительными процессами). Тракционные дивертикулы могут быть множественными.
В зависимости от локализации осложнений дивертикулы могут существовать бессимптомно либо проявляться симптоматикой гастрита, язвенной болезни или опухоли. Прп появлении дивертикулита возникают боли (иногда - изнурительные) в эпигастрии, за грудиной. Плохо переносится твердая пища. Может отмечаться повышение температуры тела. При изъязвлении дивертикула появляется кровотечение.
ПД. Основным методом диагностики считается рентгенологический. Дивертикулы располагаются чаще в кардиальном отделе и остаются заполненными после опорожнения желудка. Ложные дивертикулы в основном локализуются в привратниковой зоне. Это неподвижные, неперистальтирующие «мешочки». Меньшее диагностическое значение имеет фиброгастроскопия.
47.2.9. Источником безоаров желудка (по сути - инородных образований) бывают компоненты плодов (хурма), овощей, некоторые медикаменты (например, препараты висмута), волосы. В результате воздействия соляной кислоты происходит слипание массы. Формированию массы безоара способствуют замедление эвакуации из желудка, плохое прожевывание пищи, наличие вязкой слизи. Сформировавшиеся безоары могут иметь каменистую плотность.
Многолетние безоары без выраженных клинических симптомов - обычное явление. Среди самых частых симптомов следует отметить боли в эпигастральной области, тошноту, отрыжку тухлым, рвоту. Иногда больные худеют. Большие безоары могут вызывать пролежни с кровотечением, непроходимость желудка и пр. Через брюшную стенку прощупывается плотное образование. В таком случае думают об опухоли.
ПД. Рентгенологически отмечают наличие дефектов наполнения, по связь их со стенкой желудка отсутствует Фпбро! аст роскоппя выявляет подвижную массу в желудке, имеющую различные характеристики в зависимости от природы безоара. Последняя уточняется при биопсии.
47.2.10. Кровотечение при злокачественных опухолях желудка (рак, саркома) является признаком далеко зашедшего процесса. Поначалу кровотечение может быть незначительным (определяется с помощью пробы на скрытую кровь в кале). Продолжающаяся деструкция опухоли приводит к более сильным кровопотерям. Массивное кровотечение возникает у больных с так называемой язвенной формой рака, когда происходит аррозия крупного сосуда.
У больных определяются общие симптомы злокачественной опухоли: нарастающая слабость, постоянные боли в эпигастрии, анорексия, похудание.
ПД. В анализе крови выявляются анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз.
НД. Определяется положительная реакция Грегерсена. При исследовании желудочной секреции отмечают антацидное состояние. Рентгенологически обнаружнва-
580
ют дефекты наполнения. Фиброгастроскоппя позволяет уточишь распространенность, вид опухоли, операбельность ее. Проводится биопсия опухоли и участка неизменен ион слизистой желудка.
47.2.11. Туберкулез желудка может развиться как следствие легочного туберкулеза. Но изредка он всiречае1ся как изолированное поражение. Туберкулезный процесс чаще локализуется в пилорической части, реже - в других отделах желудка и в двенадцатиперстной кишке.
Характерно!I клинической симптоматики нет. Отмечаются общая слабость, похудание, постоянные боли в эпнгашрни. Прп сужении привратника возникают частые рвоты, истощение. Нередко бывает частый жидкий стул, в котором иногда обнаруживают примесь крови.
Необходим упорный поиск микобактерии туберкулеза в желудочном содержимом и в кале. Проводится реакция Манту. Как правило, снижена кислотная продукция желудка, Рентгенологически находят различные поражения желудка в зависимости от формы туберкулеза: «пищу» - прп язвенной форме; узлы п дефект наполнения - при туморозпой форме; картину, напоминающую скпрр, - прп диффузио-склеротической форме. Диагноз уточняется при помощи фнброгастроскопии с биопсией.
47.2.12. Саркоидоз - хронический генерализованный доброкачественный гранулематоз, или болезнь Бенье-Бека-Шаумаиа (Besnier-Boeck-Schaumann), - chcicmhoc заболевание гранулематозной туберкулоидпоп структуры с поражением лимфатических узлов (чаще - медиастинальных п периферических), печени и других opianoB. Саркоидоз желудка не имеет характерных признаков. Он может быть обнаружен (па фоне типичных изменений в легких) в виде локальной опухоли или распространенного полипоза. В редких случаях саркоидоз желудка осложняется гастродуоденальным кровотечением.
ПД. Макроскопически отличить саркоидоз желудка от рака невозможно. Диагноз подтверждается только после гистологического исследования. Туберкулиновые пробы отрицательны.
47,2.13. Эозинофильная гранулёма желудка относится к группе ретпкулогпетноцпто-зов с весьма благоприятным течением. Различают два вида поражения желудка: ограниченную эозинофильную гранулему подслизистого слоя антрального отдела желудка (в форме полипа или узла) н инфильтративную (в виде диффузного поражения стенки желудка). Гранулема состоит из рыхлой фиброзной ткани п клеточных инфильтратов, в которых преобладают эозинофилы.
Клиническая картина может напоминать хронический гастрит или рак желудка. Иногда возникает желудочное кровотечение. Заболевание обычно сочетается с другими аллергическими проявлениями.
ПД. Характерны выраженная эозинофилия крови, гипопротеинемия, анемия. Рентгенологически обнаруживается дефект наполнения с четкими контурами. Уточнить диагноз позволяет фиброгастроскоппя с биопсией.
47.2.14. Синдром Дьёлафуа (Dieulafoi). В основе заболевания лежит врожденная нлн приобретенная патологическая извитость подслизистых артерии с последующим спонтанным тромбозом, некрозом слизистой п разрывом расширенных сосудов с профузным кровотечением. Большинство больных - мужчины. Для болезни характерны внезапное начало, отсутствие болевых ощущении, кровотечение с рвотой п мелепоп (иногда только с меленой).
Обычная локализация поражений - вблизи от пищеводно-желудочною перехода и часто па малой кривизне желудка. До появления кровотечения заболевание ничем себя не проявляет. У заболевания имеется выраженная склонность к рецидивам кровотечения.
ПД. Эндоскопия (эзофагогастроскоппя), ангиография желудка во время операции. На дне эрозии обнаруживают аррозпрованную артерию.
47.2.15. Дистопированная поджелудочная железа - это порок развития, при котором панкреатическая ткань может локализоваться в стенке желудка п двепадцатпнерсшоп
581
кишки пли в других органах. При этом могут встретиться как одиночный, так и множественные узлы из ткани железы.
Клинически отмечаются схваткообразные боли в подложечной области после еды, тошнота, рвота, метеоризм. При изъязвлении слизистой оболочки над дополнительной железой возникает кровотечение, иногда - массивное.
ПД. Рентгенологически обнаруживают куполообразный дефект наполнения, похожий на полип, фиброгастроскопия с биопсией не всегда приводит к полному уточнению диагноза. В диагностике может помочь сканирование с изотопом фосфора или селен метионином
47.3. Кровотечения из желудка, вызванные заболеваниями других органов и систем, могут быть связаны с гормональными воздействиями на желудок, дефектами сосудистых стенок и другими причинами.
47.3.1. Возникновение синдрома Золлипгера-Эллисона (Zollinger-Ellison) обусловливается гастриномой -злокачественной опухолью поджелудочной железы, продуцирующей гастрин. Гипергастрпиемия приводит к возникновению упорно и тяжело протекающей язвы (язв) желудка и двенадцатиперстной кишки.
Заболевание проявляется постоянными болями в эпигастральной области, тяжелым эзофагитом, рвотой, упорными поносами, стеатореей, похуданием. Несмотря на настойчивое консервативное и повторное оперативное лечение язвы не заживают. У трети больных наблюдаются рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения с развитием анемии.
ПД. Характерна высокая базальная секреция желудочного сока - до 25 ммоль/л (ночью - до 100 ммоль/л) в сочетании с гипергастринемней (более 1000 пг/мл). В пробе с секретином отмечается возрастание уровня гастрина.
При рентгенологическом исследовании в желудке находят очень много слизи. Часто определяются множественные язвы с гигантскими «нишами», гипертрофией складок и гипотонией стенок желудка. Эти же изменения выявляются при фпброгастродуоденоскопии. Исследования поджелудочной железы (сканирование с 7’5е-метло11ипом, УЗИ, компьютерная томография) помогают обнаружить опухоль.
БФТ. 1. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, рабепразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фос-фалюгель, маалокс, алмагель).
3. Гастропротектнвные средства - су к рал фат (веитер), коллоидный суб цитрат висмута (де-пол).
47.3.2. Острые кровоточащие язвы желудка могут быть проявлением (иногда единственным - висцеральным) гиперпаратиреоза - болезни Реклингхаузена (Recklinghausen). Причиной этого заболевания бывает аденома паращитовидной железы.
В отношении гиперпаратиреоза особенно подозрительно сочетание в клинической картине рецидивирующих кровоточащих язв желудка и двенадцатиперстной кишки с нефролитиазом и остеопорозом. Признаки гиперпаратиреоза описаны выше (см. 26.1.1.).
БФТ. 1. Выведение избыточного количества кальция - изотонический раствор хлорида натрия в сочетании с диуретиками - фуросемидом, буметаппдом.
2. Связывание избыточного кальция - (|эосс|зат натрия, этидронат, памидронат.
3. Повышение отложения кальция в костях - кальцитонин.
4. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, рабепразол).
582
5. Нейтрализация соляной кислоты,уменьшение ивжогн - атациды (iасi,111 ф<><--фалюгель, маалокс, алмагсль). '
6. Гастропротективные средства - сукралфат (вентер), коллоид.... субцн।Pai
висмута (де-пол). * 1
47.3.3. Множественный эндокринный аденоматоз 1 тина, или синдром Вермера (Werrnei), - врожденное аутосомно-доминантное заболевание. Оно характеризуется на-лпчпем доброкачественной опухоли аденогипофиза и поджелудочной железы с развитием 111пер грофп11 складок желудка и пептических язв тонкоП кишки (дуодсно-еюнальный yi ол), резистентных к лечению. Развитие множественных язв связано е гпперкортиииз-мом и возможным синдромом Золлшиера - Эллисопа.Изредка наблюдаются желудочпо-кишечные крово 1 счепия. Могут возникать спонтанные гипогликемии,
47.3.4. Желудочно-пищеводное кровотечение прп грыже пищеводного отверстия диафрагмы вози икает в результате ущемления грыжи, инвагинации пищевода пли пролабирования слизистой оболочки желудка.
Особенно часто кровотечение возникает при наличии рефлюкс-эзофагита. Характерны упорная изжога, срыгивание пищи, болезненное глотание. Появлению кровотечения могут способствовать подъем тяжести, натужнвание. Кроме рвоты с примесью крови отмечаются интенсивная боль в эпигастрии, дисфагия и загрудинные боли, похожие на коронарные. Кровотечения могут быть однократные пли рецидивирующие. В последнем случае развивается железодефпцптпая анемия.
НД, ПД. Рентгенологическое исследование с применением специальных приемов для повышения внутрнбрюшного давления (положение Тренделенбурга, проба Вальсальвы) позволяет выявить грыжу и обнаружить желудочно-пищеводный рефлюкс. Можно найти язвенные дефекты гнперемироваиной и утолщенной слизистой. Полезно и эндоскопическое исследование. Точную диагностику скользящих (аксиальных) грыж обеспечивает эзофаготоиокпмография с графической записью внутрн-пищеводного и желудочного давления.
БФТ. 1. Уменьшение секреции соляной кислоты (ранитидин, фамотидин, омепразол, ланзопразол, рабепразол).
2. Нейтрализация соляной кислоты, уменьшение изжоги - антациды (гастал, фосфалю гель, маалокс, алмагель).
3. Гастропротективные средства - сукралфат (вентер), коллоидный субцптрат висмута (де-пол).
47.3.5. Синдром Грспблада-Страндберга (Groenblad-Stranclherg) - системное заболевание эластической ткани кожи, сердечно-сосудистой системы, глаз. Наследуется аутосомно-доминантно, в основном - по женской липни. Выявляют желтоватые, единичные пли множественные, ромбовидные пли овальной формы папулы, располагающиеся па коже шеи, на слизистых рта, желудка, кишечника. Развиваются хорпорстиппт, артериальная гипертензия.
У части больных возникают желудочно-кишечные кровотечения, нередко - смерюль-пые. Могут появиться кровотечения из других органов. Эластический каркас сосудов кальцифицируется, отмечаются симптомы недостаточности периферическою кровообращения, стенокардия. Для этой болезни типична триада симптомов (ар 1 ср налы ня ги пер юн-зия, желудочно-кишечные кровотечения, перемежающаяся хромота).
ПД. При гистологическом исследовании выявляется патогномоничная картина нролп-ферацнц эластических волокон, кальцификации сосудов. Последняя обнаруживается и рентгенологически.
47.3.6. Синдром Черпогубова-Элсрса-Данло (Elilcrs-Danlos) - наследи венная мезенхимальная дисплазия с проявлениями со стороны кожи, онор11о-дв111 aicjibiioi о aiiiiapaia и других органов. Болезнь развивается в связи с дсфекымп молекулярной с I руктуры кол
583
Лагена. Известно семь генетически н патогенетически различающихся вариантов синдрома. При сочетании сверхрастяжпмоп кожи и значительной подвижности суставов раньше пользовались термином «каучуковый человек». Кожа п сосуды очень ранимы, легко развиваются гематомы. Могут возникать диафрагмальные, ну ночные грыжи, расслаивающая аневризма аорты, аневризмы других артерии, геморрагии в кишечник. Смерть наступает от массивного кровотечения.
ПД. Показана консультация дерматолога.
47.4. Заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся кровотечениями, в большинстве случаев диагностируются со значительными трудностями.
47.4Л. Средн злокачественных опухолей тонкого кишечника наиболее часто встречаются рак, саркома и карциноид. Они могут располагаться в любом отделе, ио все же чаше локализуются в начальном отделе тощей и в терминальном отделе подвздошной кишки. Прп злокачественной опухоли тонкой кишки кровотечения встречаются в трети случаев. Доброкачественные опухоли (лейомиома, невринома, липома и др.) также могут вызывать кишечные кровотечения.
Диагностика опухолевых образований в ранней стадии очень трудна, так как опухоли длительное время могут протекать бессимптомно. Даже после происшедшего кровотечения топическая и нозологическая диагностика сложна.
ПД. Проводится рентгенологическое исследование тонкой кишки специальными методиками. Илеоскопия позволяет осмотреть подвздошную кишку на глубину до 50 см. Ценными могут оказаться радиоизотопное исследование и селективная ангиография.
47.4.2 . Дивертикулы тонкой кишки могут располагаться в любом ее отделе. Механизм их образования неизвестен. Характерна множественность поражения. Самым частым осложнением дивертикулов является кровотечение, причинами которого могут быть изъязвление слизистой оболочки и травматизация кровеносного сосуда. Клинические симптомы дивертикулов, когда нет осложнений, неспепифпч-ны пли отсутствуют. Поэтому диагностика дивертикулов очень трудна.
ПД. Рекомендуются эндоскопическое и радиоизотопное исследования, плеоско-пия, селективная ангиография.
47.4.3 . Дивертикул Меккеля (Meckel) располагается па подвздошной кишке недалеко от слепой кишки. Чаще он обнаруживается у мужчин молодого возраста. Неосложненный дивертикул может ничем себя не проявлять. Из осложнений чаще всего встречаются дивертикулит, изъязвление слизистой оболочки дивертикула и кишечная непроходимость.
Клинически кровотечение может проявляться умеренной меленой или только наличием скрытой крови в кале. Массивное кровотечение бывает очень редко. Однако характерны рецидивирующие кровотечения. Диагностика кровотечений из дивертикула Меккеля сложна.
ПД. См. 47.4,2. Иногда дивертикул обнаруживается только после диагностической лапаротомии.
47.4.4 . Острые язвы кишечника подраздел я ют иа первичные («пептические», «идиопатические» и т. д.) п вторичные (симптоматические). Абсолютное большинство вторичных язв локализуется в двенадцатиперстной кишке. Все они могут проявляться кровотечением, Диагностика при острых язвах тонкого кишечника очень трудна,
ПД. Используются рентгенологические, эндоскопические, радиоизотопные и ангиографические методы.
47.4.5 . Болезнь Крона (Crohn) представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание неизвестной природы с гранулёматозно-язвенным поражением различных отделов пищеварительного тракта. Чаще других поражается терминальный отдел подвздошной кишки. Воспалительный инфильтрат, возникнув в подслизистом слое, постепенно
584
переходит па мышечпыи п субсерозиыП слои. Образуются своеобразные щелевидные глубокие язвы п саркопдоподобпые гранулёмы в стенке кишки. Обычно болезнь развнваегся медленно. Изредка в месте нахождения воспалительного и..фильтра га иалы.аторно опрс-деля ют опухолевидное образование.
Периодически возникают схваткообразные боли в животе; появляются жидки.", стул с кровью и слизью, лихорадка. Быстро развиваются похудание .. железодеф..Ц1.т..ая анемия. К шппчпым осложнениям болезни следует отнести значительные кровотечения, пер-форацпп, свищи и стриктуры.
ПД. Рентгенологическое исследование кишечника с прицелом на илеоцекальный угол обнаруживает сужение просвета кишки, ячеистую структуру слизистой, свищи. Проводятся фиброколоноскопия с осмо 1 ром терминального отдела подвздошной кишки и биопсией измененных тканей, а также лапароскопия. В сложных случаях рекомендуется ангиография, которая выявляет расширение сосудов субсерозиого слоя кишки.
БФТ. 1. мсньшеппе воспаления в кишечнике - салазосульфонрепараты (салазош (ридазин, сульфасалазин, месалазин), глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
2. Восстановление равновесия кишечной микрофлоры - эптерол, лппекс, хилак-фортс.
3. Уменьшение вздутия живота - смекта.
4. Уменьшение болевого синдрома - спазмолитики (по-шпа, дюспаталнп, папаверин).
5. Улучшение переваривания пищи - полпферментные средства (креоп, папцитрат, лик-реаза).
6. Уменьшение анемизацпп - препараты железа (сорбпфер дурулес, актиферрин).
7. Восполнение недостатка витаминов - поливитамины (витрум, дуовит).
47.4.6. Туберкулез кишечника - вторичное заболевание иа фойе туберкулеза легких и других органов. Среди умерших от туберкулеза специфическое поражение кишечника отмечается у подавляющего большинства. Чаще поражаются дистальные отделы подвздошной и слепой кишок, аппендикс. Могут встретиться различные формы туберкулезного поражения: бугорки, язвы, грануляционно-продуктивные изменения. В финале за счет склеротических и рубцовых явлений могут сформироваться степозы кишечника. Иногда развивается амилоидоз.
Поначалу туберкулез кишечника протекает бессимптомно или с минимальными признаками: кишечным дискомфортом, субфебрильной температурой, слабостью, неясными болями в животе. В редких случаях возникают перфорация туберкулезных язв п кишечное кровотечение.
ПД См. 42.1.3.
47.5. Заболевания толстого кишечника являются причиной так называемых дистальных кишечных кровотечений.
47.5.1. Полипы толстой кишки имеют различную морфологическую структуру. Аденоматозные, кистозные н гиперпластические полипы, а также псевдополппы встречаются в любом отделе кишки. Фиброзные полипы обнаруживают только в анальном канале. Одиночные п групповые полипы не имеют характерных признаков. Иногда возникают неопределенные боли в животе, запоры, слизистые и кровянистые выделения из прямой кишки. Диффузный полипоз может поражать членов одной семьи, так как прослеживается наследственная предрасположенность. Для этих больных характерно развитие анемии п истощения. Диффузный полипоз расценивается как облигатный предрак. Массивные кровотечения редки.
Полипоз, сочетающийся с множественными остеомами черепа, нарушениями строения зубов, эпидермоидными кистами и опухолями кожи, характерен для синдрома Гарднера (Gardner). Остеомы в области придаточных пазух придают лицу особый вид - так называемое «львиное лицо». Прп этом синдроме полипы имеют о ыч-пос течение.
585
Редко обнаруживается синдром Кронкайта-Канада (Cronkhite-Canada) - диффузный полипоз кишечника с протеппореен, сопровождающейся потерей альбумина со слизью, облысением головы, выпадением лобковых и подмышечных волос, похуданием, поносом, часто - с меленой.
ПД. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить полипы толстого кишечника. Фиброколоноскопия уточняет характер полипоза и источник кровотечения. Проводится также ректороманоскопия. Пальцевое исследование прямой кишки выявляет низко расположенные полппы.
47.5.2. Доброкачественные опухоли толстой кишки (ворсинчатые, липомы, лейомиомы, фибромы п др.) могут достигать значительных размеров, но дают очень скудную клиническую симптоматику. При достижении опухолью больших размеров возникают болевые ощущения, явления частичной кишечной непроходимости. В ряде случаен возможно озлокачсствлеппс этих опухолей.
Все доброкачественные опухоли могут вызывать кишечные кровотечения различной интенсивности и способствовать развитию анемии. При локализации опухоли в сигмовидной и прямой кишках отмечаются тенезмы.
ПД. Проводят рентгенологическое исследование, ректороманоскопию, фнброколонос-копию. При необходимости делают биопсию. В крови выявляется анемия.
47.5.3. В последнее время отмечено очевидное увеличение числа больных раком толстой кишки. Нередки запущенные и осложненные формы рака. В результате распада опухоли возникают различной интенсивности кишечные кровотечения (из-за аррозии сосуда). Более частое и массивное выделение крови отмечается при поражении раком левой половины ободочной кишки. Кровотечения возможны и па ранних стадиях рака. Этому может способствовать наличие воспалительных изменений слизистой вокруг опухоли. Характерно выделение крови перед актом дефекации. Иногда наблюдаются боли в животе, кишечная диспепсия, явления частичной кишечной непроходимости, нарушения общего состояния.
ПД. Рекомендуются ирригоскопия с двойным контрастированием, ректоромано-п колоноскопия с прицельной биопсией. Обязательно пальцевое исследование прямой кишки. В копрограмме определяется положительная реакция Грегерсена. Определение ракового эмбрионального антигена (РЭА), УЗИ и КТ поджелудочной железы и органов малого таза.
47.5.4. В клинической картине песпецпфического язвенного колита часто встречаются три симптома: боли в левой подвздошной области, понос и выделение крови п гноя из прямой кишки. У трети больных заболевание дебютирует кровавым поносом. По мере прогрессирования колита увеличиваются частота и массивность кишечных кровотечений. Источником кровотечения служат язвы слизистой оболочки толстой кишки. Массивное кровотечение наблюдается нечасто (при острой форме болезни и выраженном воспалении кишечника). Важно, что тяжелая анемия у этих больных почти никогда не развивается. Для жизни больных наиболее опасной формой является острый тотальный язвенный колит.
Кроме симптомов, связанных с поражением кишечника, у больных могут отмечаться лихорадка, артралгии, экземоподобные поражения кожи, признаки гепатита.
ПД. См. 41.6.; 42.3.2.
БФТ. 1. Уменьшение воспаления в кишечнике - салазосульфешрепараты (салазо-ппрндазин, сульфасалазин, месалазин), глюкокортикоиды (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
2. Восстановление равновесия кишечной микрофлоры - энтерол, линекс, хилак-форте.
586
3. Уменьшение вздутия живота - смекта.
4. Уменьшение болевого спплоома -
иппщллча применяются спазмолитики - по-пша, дюс-паталпн,папаверин.
5. Улучшение переваривания пищи - полнфермснтпые средства (креоп, панцнт-рат, лпкреаза).
6. Уменьшение анемпзацип - препараты железа (сорбпфер дурулес, актпферрнн)
7. Восполнение недостатка витаминов - поливитамины (витрум, дуовит).
47.5.5. Дивертикулы толстой кишки обычно встречаются в пожилом возрасте. Чаще всего поражаются дивертикулами сигмовидная и нисходящая ободочная кишки. Процесс иногда распространяется на всю толстую кишку. Неосложненный дивертикулез протека-ет бессимптомно и может быть обнаружен случайно. Типичными осложнениями являют-ся дпвергпкулпт, пепетрация нлн перфорация с развитием перитонита, внутренние свищи, сужение просвета кишки. Кровотечения возникают довольно часто, по значительные кровопотери редки. Причиной кровотечения могут стать травма слизистой оболочки дивертикула, изъязвление пли возникновение колита.
ПД. При прригоскопии обнаруживаются характерные выпячивания вдоль контура кишки. Проводи гея также фпброколопоскопия, а в ряде случаев - селективная ангиография.
47.6. Гемобплпя прп болезнях печени и желчных путей является особой формой кишечного кровотечения, когда его источник обнаруживается в желчевыводящей системе. Причинами такого осложнения могут быть травма печени, воспалительные процессы, опухоли, камни и сосудистые расстройства. Выраженность кровотечения может быть самой различной: от скудных выделений крови до массивных кровопотерь. В связи с внедрением методой дробления желчных камней и эндоскопии холедоха кровотечения пз желчевыводящих путей могут быть и ятрогенной природы. Аневризма внутри- и внепеченочных кровеносных сосудов при прорыве в желчные пути может стать источником массивной геморрагии. Причиной кровотечения иногда являются и некоторые заболевания поджелудочной железы (воспаления, кисты, рак, добавочная железа).
Установление факта гемобилии - очень трудная задача. В клинической картине синдрома характерны боль, желтуха п геморрагии па коже. У 3/4 больных отмечаются боли в верхнем квадранте живота с иррадиацией в лопатку. При наличии крупной аневризмы можно прощупать пульсирующее образование, над которым прослушивается сосудистый шум. Только знание этой патологии позволяет врачу провести целенаправленное исследование больного.
ПД. При дуодепоскопип можно увидеть выделение крови с желчью пз большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Источник кровотечения уточняется прп радионуклидном исследовании, эхографии и генатоартериографпи.
47.7. Геморрагические диатезы могут быть самостоятельным заболевай нем. Ими также сопровождаются лейкозы, гипопластическая анемия, гемофилия и многие другие болезни крови.
Прп гемофилии желудочные и кишечные кровотечения бывают споит аниымн пли ооус-ловлепы приемом ульцерогениых препаратов. У этих больных опасны нс только профузные кровотечения, но и диффузные капиллярные, возникающие без каких-либо деструктивных изменений в слизистой. Прп этом стенка кишечника па большом протяжении пропитывается кровью, что быстро вызывает развитие анемической комы. Подобные же тяжелые желудочно-кишечные кровотечения возникают при болезни Виллебранда (Willebrand) - нарушении синтеза пли аномалии фактора VIII и при дефекте фактора XIII.
Кишечные кровотечения могут возникнуть также при редком синдроме Морюпсена (Mortensen) - эссенциальной тромбоцптемпн. При этом синдроме типичны тромбозы сосудов. В связи с тромбозами селезеночной и воротной вен возникает i енаюмегалпя.
НД, ПД. Гемофилические гематомы в брюшной полости распознаются с помощью радионуклидного сканирования (с мечеными эритроцитами), компьютерной томографии и
587
эхографического сканирования. Болезнь Виллебранда устанавливается определением уровня антигена, связанного с фактором Виллебранда, либо по совокупности многих признаков (при неполном тннпрованнп).
При синдроме Мортенсена обнаруживают полпглобулню с резким увеличением содержания тромбоцитов. В мнелограммс выявляют гиперпластический костный мозг, мегакариоцитов. тромбоцитоз.
47.8. Заболевания сосудов, приводящие к кровотечениям, могут затрагивать различные сосудистые зоны по ходу желудочно-кишечного тракта.
47.8.1. Синдром мезентериальной сосудистой недостаточности, или брюшная жаба (angina abdoniinalis), характеризуется приступами ишемических болей в животе прп возникновении недостаточности сосудистого русла. Возникают разной величины очаги преходящей ишемии, а в случае тромбоза - некрозы с кровоизлияниями в кишечную стенку.
Основное значение в происхождении синдрома имеет распространенный атеросклероз, реже - иесисцифическпп аортоартерннт и др. При этом поражение мезентериальных артерий может оказаться самой ранней локализацией атеросклероза. Стенозы могут возникать и в сосудах толстой кишки. Объективным признаком ишемической болезни кишечника бывает своеобразный систолический шум в надчревной области. Сужение просвета артерий может усугубляться возникновением гиперкоагуляции крови. Нередко формируются хронические язвы кишечника или желудка.
Основными клиническими симптомами брюшной жабы являются внезапные сильнейшие нелокализованные боли в животе, тошнота, рвота (иногда - с примесью крови), вздутие кишечника, одно- или двукратный жидкий кровянистый стул. Больной испуган, покрыт холодным потом, Кожа у него цианотична, черты лица заострены.
НД, ПД. Аортография и селективная артериография обнаруживают сужение просвета артерий. При ирригоскопин отмечаются дефекты наполнения в местах подслизистых кровоизлияний (симптом «отпечатка большого пальца»). Выявляются очаги кальциноза мезентериальных артерий.
47.8.2. Болезнь Рапдю-Ослера (Rendu - Osler). Это наследственная геморрагическая телеангиэктазия; передается аутосомно-доминантно. Ее морфологический субстрат-артерно-веиозные мальформации и аневризмы, которые кроме желудочно-кишечного тракта могут быть обнаружены на коже, слизистых носа, рта, губ, языка, а также в легких, головном мозгу, в печени. Иногда выявляют гепатомегалию с множественными ангиомами и развитием «ослеровского» портального цирроза.
Болезнь проявляет себя кровотечениями из множественных сосудистых расширений в желудке и кишечнике. Значительные кровотечения из желудка при этом редки. Обычно это хронические малые рецидивирующие кровотечения, протекают безболезненно, нередко проявляются только железодефицитпой анемией. С течением времени объем теряемой крови увеличивается, а у четвертой части больных болезнь может проявиться массивными кровотечениями, чаще из желудка и 12-перстной кишки. Спонтанные ремиссии очень редки.
Более характерны носовые кровотечения. Обнаруживают мелкие (от булавочной головки до чечевицы) ангпоматозиые высыпания па пораженных поверхностях.
ПД. Большое значение имеет эндоскопическое исследование (обнаруживают телеангиэктазии на слизистой желудка). Важным диагностическим признаком является отсутствие изменении показателей свертываемости крови при повторных кровотечениях.
588
47.8.3. Синдром Бина (Bean) - кавернозный ангиоматоз, который характерпзуек я наличием кавернозных гемангиом на коже. Они синюшного цвета, мягкие па ощупь. Подобные же изменения могут возникать в желудочно-кишечном тракте, что и обусловливает кровотечения разной интенсивности. Тин наследования не установлен.
47.8.4. Кровотечения в просвет кишечника возникают прп синдроме Казабаха-Меррн-та (Kasabach-Men itt), koi да сочетаются гигантские гемангиомы с выраженной тромбоцитопенией. Заболевание вс|речается в лгооом возрасте и у лиц обоего пола с одинаковой частотой. Клиническая картина синдрома складывается из проявлений собственно ангио-маюза н геморрашческою синдрома. Обычно гемангиомы располагаются па коже туловища и конечное 1 ей. Наблюдаю 1ся также варианты множественного ангиоматоза с локализацией в печени, легких, кишечнике, головном мозге. См. также 22.5.12.
47.8.5. Кровотечение прп болезни Дего (Degos) - диссеминированном ангиите, редком кожно-слизисто-кишечном синдроме - характеризуется возникновением па одном из этапов болезни острепших болен в животе, лихорадки, кровавой рвоты и мелены.
Заболевание отличается неуклонным прогрессированием и смертью в среднем через 2 года от начала. На коже заметны типичные для болезпи фарфорово-белые элементы с западающим центром.
ПД. Гистологическое доказательство болезни - облитерирующий тромбанппп кожи и слизистых.
47.8.6. Геморрой - широко распространенное заболевание, самым частым признаком которого является кровотечение из прямой кишки. Величина кровопотери зависит от глубины разрыва слизистой или подслизистой оболочки, в последнем случае может выделяться и артериальная кровь. Прп этом кровопотеря может быть весьма значительной.
Кровотечения, ио не столь обильные, вызывает п изъязвление геморроидальных узлов. Длительные геморроидальные и обильные эпизодические кровотечения могут приводить к развитию анемии.
ПД. Диагноз уточняют пальцевое исследование прямой кишки и ректороманоскопия.
БФТ. 1.Уменьшение болевого синдрома - анестезол, геморол, свечи с красавкой.
2. Увеличение репаративных процессов, уменьшение воспаления - релпф, иео-анузол, прокто-гливено, проктоседил, ультрапрокт.
589
48
48. Запоры
48.1. Алиментарный (простой) запор
48.2. Неврогенные запоры
48.2.1. Дискинетические запоры. Синдром раздраженного кишечника
48.2.2. Рефлекторные запоры
48.2.3. Запор при подавлении позывов на дефекацию
48.2.4. Запоры при органических заболеваниях ЦНС
48.3. Гиподинамические запоры
48.4. Воспалительные запоры
48.4.1. Хронический колит, проктосигмоидит
П. 48.4.2. Болезнь Крона
48.4.3. Неспецифический язвенный колит
48.5. Проктогенные запоры
48.5.1. Анизмус
48.6. Механические запоры
48.6.1. Опухоли толстого кишечника (рак, доброкачественные опухоли)
48.6.2, Стенозы (стриктуры) толстой кишки
48.6.3. Дивертикулит
48.6.4. Копростаз, копролиты
48.6.5. Сдавление толстой кишки извне
48.6.6. Спаечная болезнь
П. 48.6.7. Синдром Кюсса
П. 48.6.8. Системная склеродермия
48.7. Аномалии развития толстой кишки
48.7.1. Болезнь Гиршспрунга
П. 48.7.2. Идиопатический (функциональный) мегаколон
П. 48.7.3. Ахалазия прямой кишки
П. 48.8.Токсические запоры
П. 48.8.1. Хроническая свинцовая интоксикация
П. 48.8.2. Хроническая интоксикация ртутью
П. 48.8.3. Интоксикация таллием
48.9. Медикаментозные запоры
48.10. Запоры при беременности и эндокринных заболеваниях
48.10.1. Беременность
48.10.2. Климакс
П. 48.10.3. Эндометриоз
П. 48.10.4. Гипотиреоз
П. 48.10.5. Сахарный диабет
П. 48.10.6. Синдром Курциуса II
590
48.11. Запоры при сосудистых нарушениях
48.11.1. Портальная гипертензия
48.11.2. Застойная сердечная недостаточность
48.11.3. Хроническая мезентериальная недостаточность
П. 48.12. Запоры при метаболических расстройствах
48. Запор - длительная (более 2 сут 1 задержи, civn-. . г...
r v т '> ^дср'ккас!ула или опорожнение кишечни-
ка с затруднением или неполным освобождением прямой кишки К запору предрасполагают малоподвижный (сидячий) образ жизни и связанные с ним ожирение и эмфизема легких.
Запор в ряде случаев сопровождается общими проявлениями: возникают слабость, сердцебиение, боли в сердце, головные боли, угнетение настроения и т.д. Обычными бывают коликообразные боли в животе, отрыжка, снижение аппетита, извращение вкуса, переполнение желудка, зуд в заднем проходе. Иногда появляются трофические расстройства, сухость и дряблость кожи, ломкость ногтей, волос Запор можег возникнуть от множества причин.
48.1. Алиментарный (простой) запор появляется при употреблении пищи с малым содержанием клетчатки и пищевых волокон, которые служат механическими и химическими возбудителями перистальтики кишечника. В пищевом рационе страдающих простым запором много рафинированных продуктов (белый хлеб, крепкий чай, какао, блюда из риса, манной крупы и т.д.). Особенно заметно влияние пищевого рациона на акт дефекации прп использовании модных специальных диет с уменьшением содержания жидкости с целью снижения массы тела. Физическая активность оказывает сильное воздействие на функционирование кишечника. Особенно значительно эти факторы влияют на возникновение привычных запоров в старческом возрасте, когда из-за плохих зубов человеку приходится употреблять тщательно протертую пищу.
В диагностике алиментарных запоров решающее значение имеют клинико-анамнестические данные.
БФТ, Улучшение пассажа содержимого кишечника - сенадексин, глаксена, мак-роголь (форлакс), лактулоза (дюфалак), бисакодил, метоклопрамид (церукал), домперидон (мотплнум), ламинарпд, фибромед, регулакс
48.2. Неврогенные запоры развиваются вследствие дпекоординации в функционировании симпатической и парасимпатической нервной системы.
48.2.1. Дискинетические запоры. Группу дпскппетических запоров лучше всего характеризует синдром раздраженного кишечника. Это сравнительно новое понятие. В России этот термин принят в январе 1999 г. (шифр К58, вариант с запорами - К59.0). В соответствии с разрабо1аниыми специальной комиссией в Риме в 1998 г. критериями синдром раздраженного кишечника - это полиэти-ологическпй симптомокомплекс функциональных расстройств, сохраняющихся па протяжении 3 месяцев и протекающих с нарушениями моторики и химиз ма кишечника, без очевидных структурных изменении слизистой толстого кишечника.
В этот комплекс включены: 1) боли пли дискомфорт в животе, связанные с изменением частоты и/нли консистенции стула, уменьшающиеся после дефекации; 2) симптомы уреженпя стула (менее 3 раз в неделю), нарушения пассажа содержимого кишечника и его консистенции, наличие слизи в ст^ле и диспептнческпх расстройств (метеоризм, урчание, вздутие пли растяжение жп вота).
591
Известны 3 основных варианта течения синдрома раздраженного кишечника (СРК): с преобладанием боли и метеоризма, с преобладанием запоров и превалированием диареи. Хотя бы один пз перечисленных симптомов встречается в популяции почти у половины мужчин п у 27% женщин. При СРК очевидна большая роль особенностей личности. Для пациентов с СРК характерны агрессивные и истерические реакции, навязчивые страхи, ларвпроваиная депрессия, канцерофобия, суицидные мысли. Вместе с нарушениями режима питания рафинированной пшцей психические нагрузки, стрессы, эндокринные расстройства, климакс, дисбпоз принимают участие в развитии н течении СРК.
Общее состояние больных СРК, как правило, удовлетворительное, и это резко диссонируете массой разнообразных жалоб, среди которых обращают внимание боли в животе, исчезающие (уменьшающиеся) после дефекации, ио могущие усиливаться у женщин во время менструаций. Запор или понос, или их чередование, большое количество слизи в небольшой массе кала (обычно менее 200 г), с характером овечьего. Реже кал бывает жидким, водянистым. Могут возникать императивные позывы к дефекации. Утренний прием пищи является стимулом для дефекации. Сам акт опорожнения кишечника происходит с напряжением и чувством неполного опорожнения. Плохо переносится жирная и высококалорийная пища.
Помимо кишечных проявлений больных нередко беспокоят головные боли, похожие на мигренозные, ощущение комка в глотке при проглатывании пищи, неудовлетворенность вдохом. Могут отмечаться также учащенное мочеиспускание, тяжесть в груди прп засыпании на левом боку. Несмотря па длительное течение болезни, не отмечается прогрессирования симптоматики.
Объективно обнаруживается умеренная болезненность по ходу толстой кишки, иногда вздутие живота. Болезненность исчезает после дефекации и флаттулепцин. Поскольку в основе расстройств при СРК лежит ненормальное висцеральное вос-приятие, психотерапевт (пли психиатр) находит очевидные нарушения в психоэмоциональной сфере.
Учитывая то обстоятельство, что при СРК нет специфических симптомов, диагноз СРК является диагнозом исключения. Дифференцировать этот синдром следует с инфекционным поносом, лактазной недостаточностью, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (язвенным колитом и болезнью Крона), дивертикулярной болезнью, амилоидозом, болезнью Уиппла, хроническим панкреатитом, злокачественными новообразованиями кишечника. Подобную СРК клиническую картину можно встретить при гипотиреозе, применении некоторых лекарств. Прп нахождении так называемых симптомов тревоги (alarm symptoms): лихорадка, кровь в кале, немотивированное исхудание, значительные изменения периферической крови (анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) диагноз СРК может быть исключен. Это уже свидетельства более серьезного заболевания. Важно, что симптомы СРК чаще и более выражены у людей в возрасте 20-30 лет и редко обнаруживаются у лиц старше 40 лет.
ПД. Исследуются клинический п биохимический анализы крови, анализ кала общин и на скрытую кровь. При необходимости определяется суточная потеря жира с калом. Для исключения инфекционной природы кишечных расстройств производят бактериологическое исследование кала и желчи. При прригоскопии обнаруживают признаки дискинезии толстой кишки - неравномерное заполнение и опорожнение, чередование спастических п расширенных участков кишки.
Достоверное уточнение диагноза СРК - это ректороманоскопия или колоноскопия (иногда с биопсией). Проводят в ряде случаев УЗИ органов брюшной полости.
592
По серьезным показаниям компьютерную томография и ангиографию Женщин ос-психиатра Г“11еК°Л01' ВсеМ болЫ1Ь1М необходима консультация психотерапевта или
В высокоспециализированиых стационарах колопроктологпи применяю гея 2 методики:
1) эитероколосщштиграфия - для посегмеитпого исследования транзита по обо-дочпои кишке;
2) ецннгидефектография - для исследования эвакуаторпой функции прямой кишки,
Помимо визуального анализа изображении, делается компьютерная обработка суммарного изображения областей интереса по сегментам.
БФТ. Для усиления моторики кишечника: коордипакс (цизанрид). Наиболее надежны слабительные: лактулоза (нормазе) и дуфалак. При спастических болях: бус-копан, платпфиллин, гастроцепин, галидор, церукал, реглан, но-шпа. Комбинированные препараты, кафпол, регулакс, агполакс. Прп депрессивном состоянии - трит-тико и др. При необоснованных страхах - сонапакс.
48.2.2. Рефлекторные запоры могут быть обусловлены патологическими процессами, в том числе и воспалительными, в других органах. Запоры такого рода обычно зависят от резких спазмов сфинктера заднего прохода. Прп этом в самой прямой кишке и сфинктере изменении не бывает.
Спазмы сфинктера вызываются воспалительными процессами в половых органах, а также при раздражении заднего прохода острицами или экзематнзацией в не-рианалыюй области.
48.2.3. Систематическое подавление рефлекса на дефекацию приводит к гак называемым дорожным запорам. Формирование подобных запоров нередко относи г-ся к детским годам, когда из-за плохих санитарно-гигиенических условий в организованных детских коллективах приходится подавлять позывы на низ. В последе! вин происходит снижение чувствительности рецепторов прямой кишки. Поэтому дефекация возможна только при возникновении более высокого, чем в норме, виутрпки-шечного давления. В диагностике таких запоров бывают решающими клпппко-апам-
нестнческпе данные.
Задержка стула может быть обусловлена и чисто психогенными причинами. Так, некоторые люди не могут иметь стула в грязной уборной, при шуме рядом с туалетом и т.п.
48.2.4. Запоры в связи с органическими заболеваниями ЦНС (миелиты, спинная сухотка, миелопатии люэтического п другого происхождения). У этих больных обнаруживаются соответствующие неврологические симптомы: парастезпи, парезы, расстройства различных видов чувствительности.
48.3. Гиподинамические запоры возникают при длительном постельном режиме. Происходит это вследствие подавления рефлекса к акту дефекации и ослабления соматической мускулатуры. Слабость мышц брюшной стенки и диафрагмы возникает при ожирении, асците, после многократных родов, в старческом возрасте. У многорожавшпх женщин кроме этого атрофия мышцы, поднимающей задний проход (ш. levator ani), ослабляет механизм удаления содержимого из прямой кишки. Врожденная миотония, приводящая к атрофии гладких мышц, способствует возникновению тяжелых запоров.
48.4. Запоры различной выраженности возникают при ряде воспали гельпых за болеваиий толстой кишки.
48.4.1. Длительный воспалительный процесс в толстой кишке (хронически!! колит и проктосигмопдит) любой этиологии (дпзептерпнноп пли прогозоинои) часто
593
ИНФОРМАЦИОННАЯ СПРАВКА • «Си Эс Си» Лтд
Производитель - Анжелики, Италия
Более подробная информация:
г. Москва, Каширское шоссе, д 24 г. Санкт-Петербург Дом Ученых ОНЦ РАМН, 2-й этаж, комн, А Малоохтинский пр, 92 тел.. (095) 324-9230, 324-9640 тел : (812) 444-0143
факс (095) 324-9140, 324-5508 факс (812) 444-2036
ТРИТТИКО (Trittico)
Тразодон
Фармакологическое действие. Относится к группе антидепрессантов. Селективный ингибитор нейронального захвата серотонина. Оказывает а-адреноблокирующее действие. Не имеет холиноблокирующей активности. Основные свойства1 антидепрессивное (тимоаналептическое), седативное, анксиолитическое (эффективен при выраженной тревоге и тяжелой бессоннице), вегетостабилизирующее, антифобическое, гипотензивное,
В спектре психотропной активности преобладает седативный и анксиолитический эффект. Умеренно выражен антифобический и тимоаналептический эффекты. Относится к “малым антидепрессантам". Хорошо зарекомендовал себя при лечении неглубоких тревожных депрессий различного происхождения.
Фармакокинетика. Быстро и полно всасывается из желудочно-кишечного тракта. Время достижения Сли составляет около 1 часа (увеличивается после приема пищи). Проходит через гистогематические барьеры, включая ГЭБ. Проникает в ткани и экзосекрет (желчь, слюна, молоко и др.). Метаболизируется в печени в активный метаболит . Элиминирование имеет двухфазный характер. Т первой фазы составляет 3-6 часов, поздней 5-9 часов, возможна кумуляция. Экскретируется (наряду с метаболитами) преимущественно с мочой.
Терапевтический эффект седативный, анксиолитический и восстановление сна (увеличивает глубину и продолжительность сна, восстанавливает его физиологическую структуру) развивается с первых дней назначения. Тимоаналептический с конца второй недели.
Показания:
- депрессии различного генеза (невротические, эндогенные, соматогенные, ятрогенные) при наличии как минимум четырех из перечисленных симптомов: пониженное настроение, изменение аппетита, сна, психомоторная ажитация или заторможенность, снижение интереса к обычным делам, понижение сексуальной инициативы, утомляемость, чувство вины, замедление мышления, ухудшение концентрации внимания, суицидальные мысли;
- тревожно-фобические расстройства, в том числе паническое расстройство;
- соматоформные расстройства;
- реакция на тяжелый стресс и нарушения адаптации;
- неврастения;
- поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями (нервная анорексия, булемия и др.)
- профилактика мигрени;
- острый алкогольный абстинентный синдром;
- наркомания в постабстинентный период;
- бензодиазепиновая зависимость;
- премедикация;
- повышенная тревожность при патологическом климаксе;
- нозогении (вторичные тревожно-депрессивные расстройства у соматических больных);
- эректильные дисфункции у мужчин;
- синдром раздраженной кишки и другие функциональные заболевания;
- агрессивные состояния органического генеза у пожилых людей, в том числе при деменциях;
Безопасность препарата позволяет применять его в клинике внутренних болезней.
Переносимость препарата хорошая.
Противопоказания. Гиперчувствительность к препарату, острый период инфаркта миокарда, нарушения ритма, выраженные расстройства функции печени и почек, беременность, кормление грудью (во время лечения исключено).
Побочные эффекты наблюдаются редко. В исследовании (AgnoLl et alt, 1984), 3047 пациентов, наиболее частыми были'дремота - 9,5%, головокружение - 6,1%, гастроинтестинальный дискомфорт-4Г9%, сухость во рту - 4,5%, головная боль - 2,9%. Для уменьшения побочных эффектов рекомендуется постепенно наращивать дозу, до 150 мг принимать однократно на ночь. Перечисленные побочные эффекты не являются показанием для отмены и с конца второй недели уменьшаются-
Взаимодействие, Изменяет эффект варфарина (увеличивает или снижает), потенцирует эффект препаратов, угнетающих ЦНС, в т.ч. барбитуратов, алкоголя. Антигипертензивные средства повышают риск ортостатической гипотензии. Уменьшает гипотензию, вызываемую клонидином. Увеличивает плазменную концентрацию дигоксина и фенитоина
Способ применения. Внутрь, после еды. В зависимости от тяжести депрессии от 150 мг до 600 мг в сутки. По 50 мг 3 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают по 50 мг каждые 4-5 дней. При невротических расстройствах и психосоматических заболеваниях доза 50-150 мг в сутки (постепенное увеличение) однократно на ночь.
Длительность терапии зависит от расстройства, средние сроки терапии 5-6 месяцев.
Форма выпуска: таблетки с контролируемым высвобождением по 150 мг; в контурной ячейковой упаковке 20 штук, в коробке 1 упаковка.
сопровождается запором. Основу запора составляют пзвращеипе нормального спектра кишечпои аутофлоры (дисбактериоз) и трофические процессы елиз сто' оболочке кишки с нарушением ее рецепторного аппарата. При вовлечении в™ Z тельныи процесс брюшины и лимфатических желез периодически возникают спль-ные боли в жпвсне, может быть устоичивоп субфебрильная аемперапура, большая СОсЭ.
/с^8ч’2т^ОЛС311ЬжРО11а(СГ°ЬП)В'1еО^ГрС111'Г|‘'1ОЖСТПроявлятьсебязап°Рам||(см.42 35)
48.4.3. Неспецпфическии язвенный колит часто дебютирует появлением алой крови из прямоп кишки при нормальном стуле или даже при запоре Однако все же чаще возникают поносы (см. 41.6; 42.3.2.).
48.5. Так называемые прок го геи и ые запоры возникают вследствие патоло! нчес-
ких процессов в дистальном отделе прямой кишки (геморрои, трещина заднего про хода, проктит, парапроктнт, свищи и перианальиыи абсцесс, криптит, папиллпт выпадение прямой кишки).
1аще такие запоры наблюдаются у пожилых и старых люден. Трещина заднего прохода вызывает при дефекации острую боль в анусе. Болезненно и ректальное исследование. Стенка кишки вокруг трещины (язвы) плотная, болезненная. Криптит (закупорка и воспаление выводных протоков желез анального отверстия) также вызывает сильные боли при дефекации. Нередко он осложняется периаиальиым абсцессом. Сходные симптомы сопровождают и папиллит.
ПД. Проводится осмотр прямой кишки в зеркалах.
48.5.1. Анизмус - расстройство аноректальной чувствительности. Характеризуется отсутствием открытия анального сфинктера и расслаблением мышцы, поднимающей задний проход при дефекационном натуживанип. Больные сильно тужатся, но не добиваются полного опорожнения кишки. В результате возникают кало
вые стазы, а позже - при некотором разжижении кала - его недержание.
48.6. Механические запоры связаны с возникновением препятствия в просвете кишечника. При этом может возникнуть полный или относительный стеноз.
48.6.1. Опухоли толстого кишечника (рак ободочной кишки, колоректальный рак, доброкачественные опухоли).
Чаще всего поражаются раком дистальные отделы поперечной и нисходящей кишки. Болеют обычно люди среднего и пожилого возраста, заболеваемость мужчин существенно превосходит частоту у женщин. Смертность от колоректального рака выше, чем при злокачественных опухолях верхних отделов ЖКТ. Рак толстой кишки часто имеет своим предшественником аденоматозный полип. И при этом больше половины диагностированных случаев рака - это запущенные стадии процесса с отдаленными метастазами. Чаще других в мире заболевают раком толстой кишки жители Северной Европы и Северной Америки.
Способствует возникновению рака толстой кишки употребление в пищу значительных количеств животных жиров, говядины и вместе с этим - малого коли чес гва клетчатки; курение; уже прооперированный рак толстой кишки в анамнезе, наличие язвенного колита; повышенная масса тела и перенесенная холецистэктомия. Доказана генетическая предрасположенность к влиянию канцерогенных факторов на более частое развитие рака толстой кишки (в особенности - колоректального рака). Из опухолей чаще всего встречаются аденокарцинома (более 90%), реже - слизистый рак, солидный рак, скпрр и плоскоклеточный рак).
В клинической картине рака толстой кишки, в зависимости от локализации, мо гут присутствовать: 1) синдром малых признаков - резкая необъяснимая слабость, раздражительность, снижение аппетита, неприятный запах изо рта, плохой сои,
595
2) кишечные расстройства: схваткообразные боли в животе, дискомфорт (тошнота, рвота, отрыжка, вздутие живота, тяжесть в эпигастрии, урчание, запоры, поносы и нх чередование).
Нередко развиваются анемия, субфебрильная температура тела. При опухолевой инфильтрации участка кишки возникают стойкие запоры. Запоры часто беспокоят больных в течение иногда нескольких лет. Особенно упорные запоры бывают прп локализации в иадампулыюп части прямой кишки. При усугублении запоров могут возникнуть явления хронической частичной кишечной непроходимости, иногда доходящие до степени полной непроходимости. Прп этом усиливаются схваткообразные боли в животе, вздутие, задержка газов. Острая или хроническая кишечная непроходимость может быть даже первым клиническим проявлением рака. Кишечные расстройства имеют одинаковую частоту при любой - лево- или правосторонней локализации опухоли.
Доброкачественные опухоли (виллезные, липомы, фибромы, а также полипы) имеют сходную симптоматику.
ПД. Пальцевое исследование прямой кишки. Анализ крови (анемия). Анализ кала па скрытую кровь. Ректороманоскопия. Иррпгоскопия - позволяет выявить дефект наполнения либо концентрическое сужение участков кишки. Метод выбора в диагностике новообразований толстого кишечника - эндоскопическое УЗИ (проводится в специализированных стационарах. Оно позволяет определить степень опухолевой инвазии, наличие метастазов в регионарных лимфоузлах.
Проводится также УЗИ поджелудочной железы и органов малого таза. При сложной диагностической ситуации прибегают к компьютерной томографии и ЯМР. Производится определение в крови ракового эмбрионального антигена (РЭА). При обнаружении у обследуемого рака толстой кишки или даже аденоматозного полипа кишки желательно произвести обследование его ближайших родственников.
48.6.2. Стенозы (стриктуры) толстой кишки, сопровождаемые запорами, нередко возникают прп рубцевании язв (в особенности туберкулезных), межкишечных свищей, ректальных и параректальных абсцессов, травматических повреждений.
Сходную клиническую картину может иметь спастический запор (колоспазм), когда толстая кишка па всем ее протяжении или в отдельных участках спастически сокращается до формы жгута. При этом запор бывает самым важным, а иногда и единственным симптомом. Стул может быть 1 раз в 2-3 сут., иногда - 1 раз в 1-2 нед. Очень редко больные жалуются на схваткообразные боли в животе, метеоризм, чувство напряжения в прямой кишке, тяжесть в животе, горечь во рту. Общее состояние страдает редко. Отмечаются некоторая слабость, упадок сил, головокружения.
ПД. Необходимо ректальное пальцевое исследование прямой кишки. В копрограмме выявляют наличие слизи, лейкоцитов, уменьшение ацидофильности флоры. Нередко развивается дисбактериоз. Ректороманоскопия и колоноскопия уточняют характер процесса.
48.6.3. При дивертикулите запор отходит па задний план и не является основным симптомом. Нередко наблюдаются признаки частичной кишечной непроходимости с неясными болями, задержкой стула, метеоризмом, тошнотой, в отдельных случаях - рвотой. Изредка возникает кровотечение со слизистыми испражнениями. Боли и запоры наблюдаются иногда в течение многих лет.
ПД. Иррпгоскопия и эндоскопия подтверждают диагноз дивертикулита (находят дополнительные полости различных размеров, связанные перешейками с просветом кишки, явления воспаления дивертикулов). См. также 12,7.2.
596
48.6.4. Копростаз может быть следствием воспалительного процесса в „исходящем отделе толстого кишечника, например проктосигмоидита. Возни, ак щ ,ит . иая задержка пассажа каловых масс в этом отделе способствует всасыва „по о , чрезмерному уплотнению кала вплоть до образования калов,i камней - копролХв Их можно прощупать через брюшную стейку. В отличие от ракового инфильтрата („и, безболезненны и легко смещаются. Сами копролиты обычно усиливают тшоо
ПД. Информативна ирригоскопня или колоноскопия. Иногда бывает достаточно пальцевого исследования прямой кишки. При рентгенографии брю.шюй полости выявляются копролиты.
48.6.5. Запоры возникают также при сдавлении толстой кишки извне чаще - в области малого таза (фиброаденома матки, кисты яичника, хронический нельвеопе-рптонпт). При пальпации можно обнаружить увеличенную матку, новообразование в области придатков матки. Больные жалуются на периодические тянущие боли внизу живота, нередко отдающие в крестец. В ряде случаев можно увидеть усиление венозногорисунка в нижних отделах поясницы, что связано с нарушениями местного кровообращения.
ПД. Необходимы консультации гинеколога и хирурга.
48.6.6. Запоры при спаечной болезни кишечника обусловлены механическим препятствием для продвижения каловых масс по толстой кишке. Отделы кишечника,
расположенные проксимальнее места сдавления, расширяются, мышцы кишки гипертрофируются. Помимо запора характерны выраженные приступообразные боли в животе, метеоризм. При исследовании живота нередко обнаруживается его асим
метрия.
В анамнезе больных - повторные операции на органах брюшной полости. В прошлые годы к тяжелому спаечному процессу в брюшной полости нередко приводила рентгенотерапия органов малого таза при раковых заболеваниях,
48.6.7. Синдром Кюсса (Kiiss) - воспалителыю-сморщпвающий пери колитический процесс, вызывающий стеноз толстой кишки. Чаще болеют женщины. Патологические проявления обусловлены хроническим прогрессирующим сужением кишечного просвета по типу окклюзионной непроходимости.
Запоры имеют хронический рецидивирующий характер. Однако позывы на низ нормальные, и стул бывает обычной консистенции. Часто отмечаются боли внизу живота, метеоризм после приема пищи. Может развиться и острая кишечная непроходимость.
ПД. Рентгенологическое исследование обнаруживает стеноз в нижнем отделе кишечника (сигмовидная пли прямая кишка) без поражения слизистой, а также без пре- и пост-
стеиотического расширения кишки.
48.6.8. При системной склеродермии поражение пищеварительного тракта являшея частым и характерным внецеритом. Кроме поражения пищевода (сужение в нижнеи греги и расширение выше зоны стеноза, рефлюкс-эзофагит и др.) и двенадцати перс гной кишки для склеродермии очень характерны упорные запоры, иногда с симптомами рецидивирующей частичной непроходимости, с образованием по ходу толстой кишки мешотчатых выпячиваний (саккуляцпи). Также типичны неопределенные боли в животе, мсгсорпзм.
ПД. Рентгенологическое исследование выявляет нарушение перистальтики вплоть до атонии, локальные сужения и расширения просвета, пульсионные дивертикулы. °поки мографпя обнаруживает нарушение перистальтики. В сложных случаях проводи (ся ио пеня кожи.
48.7. Аномалии развития толстой кишки приводят к запорам
48.7.1. Болезнь Гиршспрунга (Hirschsprung), нлн врожденный мегаколои, обусловлена врожденным недоразвитием аппарата вегетативной иннервации в днеталь^ ных отделах толстой кишки. Запоры возникают в ранние юды ж из hi , ре>
597
в зрелом возрасте. Чаще болеют мужчины. Стул бывает 1 раз в 5-10 сут. и реже (вплоть до месяца) без видимого изменения общего состояния. При этом кал очень плотный, Из-за слизистого разжижения каловых масс изредка возникают поносы.
Запоры могут приводить к частичной кишечной непроходимости. Вздутие живота иногда достигает большой степени, Пальпируемая «опухоль» соответствует расширенной части сигмовидной кишки и исчезает после опорожнения кишечника. Могут отмечаться аритмии сердца, затруднение дыхания в связи с высоким стоянием диафрагмы, нарушение мочевыделения, некоторые признаки интоксикации (подавленность, сонливость, апатия). При образовании копролитов могут появиться кишечные язвы и кровотечения.
ПД. Наиболее информативным является рентгенологическое исследование толстого кишечника (значительная дилатация ободочной кишки над воронкообразно суженным сегментом). Колоно- и ректороманоскопия выявляют нормальный вид слизистой. Трансанальная биопсия прямой кишки помогает обнаружить патогномоничный признак - отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховском сплетении.
48.7.2. Идиопатический, или функциональный, мсгаколоп характеризуется упорными запорами и нарастающим расширением толстой кишки. При схожести клинической симптоматики с болезнью Гиршспрунга течение функционального мсгаколона и прогноз вполне благоприятны.
ПД. Рентгенологически обнаруживают дилатацию всей толстой кишки без суженных участков. Гистологических изменений в интрамуральных ганглиях не находят.
48.7.3. Ахалазия прямой кишки - резкое сужение просвета дистального отрезка прямой кишки. Суженный участок содержш ганглиозные клетки, но они функционально неполноценны. Клиническая картина практически идентична болезни Гиршспрунга (см. 48.7.1.).
ПД. Ирригоскоиия недостаточно информативна из-за низкого расположения места сужения. Оценить деятельность внутреннего сфинктера можно при растяжении прямой кишки специальным баллончиком. Исследуется чувствительность прямой кишки к ацетилхолину и его аналогам (реакция иа пх введение отсутствует).
48.8. Чаще других токсическое воздействие па желудочно-кишечный тракт, вызывающее запоры, оказывают свинец, ртуть, таллий и их соединения.
48.8.1. Хроническая свинцовая интоксикация возможна при контактах со свишюм в промышленности (руда, аккумуляторные заводы, работа с припоями, типографии и пр.) и в быту (глиняная глазурованная посуда, изготовление дроби, чеканка и т.д.). Свинец него соединения оказывают политропный энзимопатический эффект. Типичны клинические признаки свинцовой интоксикации: астеповегетативиый синдром, периферическая поли-нейропатия, артериальная гипертензия с брадикардией, «свинцовая» колика, тяжелые миогосуточпые запоры, повышение температуры тела, темно-красная моча (из-за наличия в ней копроиорфприпа). Определяется свинцовая кайма па деснах.
ПД. См. 1.8.2.
48.8.2. Хроническая интоксикация ртутью и ее производными возможна при проникновении их в организм через дыхательные пути (в виде паров), реже - из желудочно-кишечного тракта, очень редко - через кожу в виде мазей с ртутью. Ртуть нарушает течение окислительно-восстановительных процессов вследствие блокады ряда ферментов.
В клинической картине типичной хронической интоксикации ртутью (меркурнализм) ведущими являются синдромы ртутного стоматита (гингивита), тремора верхних и нижних конечностей, ртутного эретизма (моторные реакции с психическими расстройствами) и ртутной кахексии. У части больных отмечаются запоры, реже - поносы. Процесс закапчивается развитием тяжелой энцефалопатии. Диагноз ставится преимуществен ио на основании клип ико-ai[амнестических данных.
598
ПД. Диагностике помогает определение содержания ртути в моче. Необходимы коп-сультации ирофпатолога, невролога, стоматолога
48.8.3. Хроническая интоксикация таллием встречается в последнее время все чаще поскольку таллии широко используется в технике (оптические стекла, полупроводники легкие сплавы). Соединения таллия проникают в организм через органы дыхания кожу желудочно-кишечный тракт и накапливаются в мышцах и селезенке.
Возможны (в зависимости от поступившего количества и индивидуальной чувстиитсль-пости) острые, подострые и хронические отравления. Чаще и раньше всего поражаются желудочно-кишечный тракт (боли в животе, тошнота, рвота, запоры) и дыхательные пути. Позже наблюдаются выпадение волос, авитаминоз. В тяжелых случаях возникают полиневриты, психические расстройства, поражения органа зрения.
Диагностика очень сложна. Определение таллия в крови и экскретах ис всегда информативно.
48.9. Запоры нередко вызываются приемом некоторых медикаментов и по сути свой подобны токсическим запорам при отравлениях металлами. Ряд препаратов известен как «медикаменты-обстппанты».
Мучительные запоры возникают при употреблении опия и опиатов (морфии, кодеин и др.). Под их влиянием тормозятся секреторная функция и перистальтика кишечника, замедляется продвижение пищевых масс, что приводит к запорам.
Холинолитики и ганглиоблокаторы, уменьшая тонус и двигательную активность желудка и кишечника и угнетая секрецию кишечных масс, также могут вызвать запоры.
Запоры с одновременной задержкой мочеиспускания могут возникать в первые дни приема некоторых антидепрессантов (амитриптилин и др.), седативных средств, ингибиторов мопоаминоксидазы (ипразид и др.). В ряде случаев к запору приводит применение антацидов (альмагель, карбонат кальция и др.), некоторых мочегонных, миорелаксантов, дифенпна и других препаратов. Запору закономерно способствует употребление ряда растительных средств (черника, черемуха, кора дуба и др.).
Больные, длительно страдающие запорами, нередко используют слабительные средства, которые со временем приходится употреблять во все больших количествах. Потеря воды и электролитов (особенно калия) прп этом приводит к развитию слабости, апатии, вздутию живота. В этих случаях нередко наблюдается переход к хроническим поносам.
48.10. Запоры при беременности и некоторых эндокринных заболеваниях наблюдаются весьма часто. Механизмы задержки стула могут быть различными.
48.10.1. Запор при прогрессировании беременности вызывается рядом факторов: влияние метаболитов прогестерона, снижение физической активности, усиление давления увеличивающейся матки на сигмовидную кишку. Определенную роль может играть обострение геморроя.
48.10.2. В появлении запоров при патологическом климаксе играют роль как резкое изменение гормонального гомеостаза, так и причины общего характера (гиподинамия, ожирение, медикаментозные влияния и др.).
48.10.3. При эндометриозе у части больных сосудистые разрастания могут локализоваться в прямой нлп сигмовидной кишке, располагаясь в самоп кишечпоп стенке или снаружи от нее. Обострение процесса во время менструации писи да приводит к частичной или даже полной кишечной непроходимости. Нередко прп этом возникают дизурические расстройства. Можно определить увеличение матки и придатков. Прп ректальном исследовании обнаруживают эластичные болезненные узлы. В зависимости от фазы менструального цикла узлы изменяют своп размеры.
ПД. Рентгенологически выявляют дефекты наполнения с расширением просвета кишки выше участка сужения. Прп ректоскопии слизистая над узлами пс изменена (в о гл и ше от рака прямой кишки).
599
48.10.4. У .чип с । иношрсозом наряду с характерными для этого заболевания симптомами (н.101 пый отек кожи, сухая и холодная кожа, грубый голос, гипотония, брадикардия) одним из ранних признаков может быть упорный запор, обусловленный уменьшением перистальтики кишечника и ослаблением секреции кишечных желез. Диагностика гипотиреоза описана ниже (см 82.1.11.; 96.1.2.)
48.10.5. Запоры различной выраженности отмечаются при сахарном диабете, доставляя больным дополнительные трудности. Полинейропатии могут обусловить даже коло-иостаз. При адекватной коррекции углеводного обмена запоры ослабевают нлн Исчезают.
48.10.6. Синдром Курцнуса II (Curtius) представляет собой врожденный конституциональный порок, проявляющийся сосудистой лабильностью, овариальной недостаточностью и стойкими запорами. У больных наблюдаются частые обмороки, постоянные головные боли, головокружения, пшогсииталпзм (дисменорея). При объективном исследовании выявляют сосудистую лабильность, холодные руки и ноги, акроцианоз, гипергидроз. Запоры плохо поддаются коррекции.
48.11. Запоры сосудистого генеза возникают прп ишемии кишечника или при венозном застое в его стенках.
48.11.1. Запоры как проявление портальной гипертензии при циррозе печени и при окклюзии вен печени типа синдрома Стюарта - Браса (Stuart - Bras) могут возникнуть задолго до развития асцита. Некоторые больные жалуются на боли в поджелудочной области, в левом подреберье, прп сохраненном у них аппетите снижается масса тела, отмечаются носовые кровотечения. Запоры могут быть длительными п мучительными.
ПД. Проводят сплспогюртомапометршо, спленопортографию. При биопсии не-чеии в цепчре печеночных долек выявляются кровоизлияния.
48.11.2. Застойная сердечная недостаточность очень часто сопровождается запо-ром. Он обусловливается застоем в венозной системе п часто ликвидируется при уменьшении проявлении сердечной недостаточности. Салуретпки, вызывая гипокалиемию, способствуют усилению запоров.
48.11.3. Хроническая мезентериальная недостаточность может быть проявлением атеросклероза у пожилых людей и выражается приступами «брюшной жабы», усилением болей после еды, метеоризмом, упорными многосуточны.мп запорами. Мучительная дефекация не приносит облегчения. См. также 47.8.1.
48.12. Метаболические расстройства прп острой перемежающейся порфирии обусловлены нарушением биосинтеза гемоглобина. Важнейшими симптомами являются колики в животе, полиневриты, признаки интоксикации (лихорадка, тахикардия), запоры. Болевые кризы провоцируются приемом барбитуратов, анальгетиков, транквилизаторов.
ПД. Моча больных при стоянии приобретает красновато-фиолетовый цвет. В пей повышено содержание порфиринов.
600
49 ЕДЯВ
49. Зуд кожный
49.1. Зуд при заболеваниях печени и желчевыводящих путей
49.1.1. Зуд при внутрипеченочном холестазе
П. 49.1.2. Зуд беременных (холестатический)
49.1.3. Зуд при внепеченочном холестазе
49.2. Почечная недостаточность
П. 49.3. Зуд при эндокринных заболеваниях:
П. 49.3.1. Гипертиреоз
П. 49.3.2. Гипотиреоз
49.3.3. Сахарный диабет
49.4. Зуд при гематологических заболеваниях
49.4.1. Полицитемия
П. 49.4.2. Другие хронические лейкозы
П. 49.4.3. Железодефицитная анемия
49.5. Зуд при лимфопролиферативных заболеваниях
49,5.1. Лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы
П. 49.5.2. Болезнь Сезари
П. 49.5.3. Грибовидный микоз
49.6. Зуд при дерматологических заболеваниях
П. 49.7. Паранеопластический зуд
П. 49.8. Зуд при мастоцитозе
П. 49.8.1. Пигментная крапивница
П. 49.8.2. Системный мастоцитоз
49.9. Зуд, вызванный приемом лекарственных препаратов
49.10. Зуд на фоне приема наркотиков
49.11. Зуд при психических и нервных заболеваниях
П. 49.11.1. Тактильный галлюциноз
49.11.2. Опоясывающий лишай (herpes zoster)
49.11.3. Прочие варианты неврогенного зуда
49.12. Зуд при паразитарных заболеваниях
49.12.1. Чесотка
П. 49.12.2. Псевдочесотка
49.12.3. Педикулез
49.12.4. Укусы других насекомых-паразитов
49.12.5. Зуд при гельминтозах
49.13. Сенильный зуд
П. 49.14.Идиопатический аквагенный зуд
49.15. Декомпрессионная болезнь
49.16. Некоторые варианты локального зуда
49.16.1. Анальный зуд
49.16.2. Генитальный зуд
49.16.3. Прочие варианты локального зуда
601
49. Зул (prunitis) - это особое неприятное субъективное ощущение, возникаю' щее при стимуляции кожи или слизистых оболочек каким-либо раздражителем (пру-ритогеном) н вызывающее рефлекс расчесывания, трения или сбрасывания раздражителя.
Специфических рецепторов пли нервных окончании, воспринимающих зуд, нет. Ощущение зуда рождается в болевых рецепторах, поэтому многие рассматривают зуд как ощущение предболп, наиболее слабую болы Лишь некоторые авторы полагают, что ряд безмиелнновых С-волокон могут расцениваться как специализированные рецепторы зуда. Связывают зуд н с тактильной чувствительностью. К медиа! орам зуда относят разнообразные вещества: трипсин, папаин, эндопептидазы, каллпкрепн, катепсин, брадикинин, пептид Р, простагландин Е1. Многие из этих веществ выделяются пз лейкоцитов и кератинопдов кожи. Гистамину не придается такого значения, как раньше, признается лишь опосредованный его эффект, так как при большинстве заболеваний, протекающих с зудом, антигистаминные препараты неэффективны. Изучается роль эндогенных опиатов, энкефалинов, (3-эн-дорфинов.
Усиливают зуд повышение температуры, вазодилатация, дегидратация, тревога, умственное напряжение. Зуд может ощущаться на коже п - реже - на слизистых (полость рта, область уретры, ануса, влагалища). Отрицательное влияние сильного зуда на больного несомненно. Зуд нарушает сон, не дает человеку сосредоточиться при работе, рождает депрессию, страх, тревогу, раздражительность, «комплекс мученика» (описаны случаи попыток самоубийства при сильнейшем зуде). Следствием сильного зуда являются повреждения кожи при чесании - расчесы, в том числе и непроизвольные (во сне). Чаще это линейные экскориации разной глубины, с геморрагическими корками. После их отторжения остаются рубчики. При сильных расчесах чувство зуда замещается чувством болп. Кожа в области расчесов инфицируется (пиодермия), в зудящих местах появляются застойная эритема, отрубевидное шелушение, гипо- или гиперпиг-ментацпя. Стачиваются и уплощаются ногтевые пластинки, они становятся ломкими.
Различают следующие разновидности зуда:
- постоянный или периодический (приступообразный, рецидивирующий, интермиттирующий), в том числе сезонный;
- локализованный и генерализованный. Резкий и хорошо локализованный зуд называют эпи критическим; жгучий п плохо локализованный - протопатическим;
- по интенсивности выделяют биопспрующпй зуд (интенсивный, с расчесами, мешающий спать) и небиопсирующий: слабый, без расчесов, в том числе - «зуд-па-рестезшо» (чувство покалывания, слабого жжения, ползания мурашек);
- центрального (при изменении функционального состояния ЦНС) и периферического происхождения;
- вызываемый эндогенными или экзогенными раздражителями;
- физиологический зуд у совершенно здорового человека (например, при сильном потении, нечистоте кожи, раздражении ее одеждой, мехами, косметическими средствами) и патологический, связанный с тем или иным заболеванием.
Зудом неясного генеза считается непрерывный или ежедневно возникающий зуд, существующий не менее 2 недель, причина которого остается непонятной.
БФТ. 1. Противовоспалительные средства: антигистаминные (блокаторы Н,- и Н2-гпстаминовых рецепторов); стабилизаторы мембран тучных клеток (кетотпфеп,
602
цшшарвзии); глюкокортикостероиды, в том числе и местного действия- салицилаты; талидомид; препараты кальция; тиосульфат impua салицила
2. Вазоактивные средства: а-адрепоблокаторы; [3-адреноблокаторы; местные ане-стетики.
3. Средства центрального действия: седативные препараты: транквилизаторы-антидепрессанты; налоксон. 1
4. Средства, усиливающие экскрецию прурптогенов: холестирамин, активирован-ныи уголь, гепарин, полпфепан.
5. Препараты цинка: цинктерал н др.
49.1. Зуд при заболеваниях печени и желчевыводящпх путей. Основной причиной зуда при заболеваниях печени и желчевыводящих путей является холестаз. Ранее считалось, 41 о зуд вызывается проникновением в кожу желчных кислот; сейчас большинство исследователей придерживаю 1ся мнения, что сами желчные кислоты зуда не вызывают, но под их влиянием в коже освобождаются протеазы. Возможно, зуд провоцируют п другие химические соединения, вырабатывающиеся в печени н попадающие в желчь. Придают значение эндогенным опиоидным пептидам, раздражению 5-МТЗ-серотоииновых рецепторов. Пруритогенные вещества высвобождаются при токсическом повреждении плазматических мембран гепатоцитов. По сводной статистике зуд встречается у 20-25% всех больных желтухой.
49.1.1. Зуд при внутрипеченочном холестазе. Наблюдается прп первичном билиарном циррозе печени (ПБЦ), склерозирующем холангите, хронических гепатитах (особенно алкогольной этиологии), лекарственных гепатитах, сифилитическом поражении печени и др. У больных с ПБЦ (см. 23.3.) зуд наблюдается в 100% случаев, половина из них впервые обращается к врачу именно по поводу зуда. У многих больных зуд за несколько месяцев и даже за 1-2 года предшествует появлению других симптомов, в частности, желтухи. Вначале зуд может быть локальным (ладони, подошвы, трущиеся участки кожи), а затем генерализуется. Зуд усиливается в ночное время, часто сопровождается расчесами. При длительном холестазе активируется тирозиназа эпидермиса и кожа при ПБЦ приобретает темную пигментацию.
В терминальной стадии печеночной недостаточности зуд нередко исчезает, хотя уровень желчных кислот достигает обычно своего пика. Исчезновение зуда в этих случаях можно считать плохим прогностическим признаком.
ПД печеночных заболеваний, сопровождающихся холестазом, см. в 23.3.
БФТ. Лечение основного заболевания. Терапия зуда - холестирамин, билигнин, урсофальк (более эффективен при лекарственном холестазе), индукторы печеночных осрментов (зиксорин, катерген), антигистаминные препараты, фенобарбитал, рифампицин (в чередовании с метронидазолом), кортикостероиды, метнлтестосге-роп (только у мужчин); налоксон (антагонист опиатов), ультрафиолетовое облучение кожи, сеансы плазмафереза.
Внутрнпеченочный холестаз может возникать под действием лекарственных препаратов (фенотпазнны, толбутамид, эритромицин, анаболики, эстрогены и прогес тины и др.). Холестатический зуд разной степени выраженности может развшься уже при первом приеме гормональных контрацептивов у половины женщин. В учение первых 6 циклов он начинает беспокоить почти 90% женщин.
Зуд прекращается после отмены провоцирующего зуд препарата.
49.1.2. Зуд беременных, как правило, имеет холестатическую природу. Он возникает у небольшого количества беременных (1-3%), чаще при сроке беременности более 6 месяцев. Зуд может сочетаться с умеренной желтухой, всснда предшествуя
603
ее появлению. После родов зуд, как правило, прекращается. Некоторые авторы считают, что возникновение зуда может предвещать преждевременные роды.
49.1.3. Зуд прп внепеченочном холестазе. Наблюдается прп ЖКБ, опухолях жел-чевыводящпх нугой, головки поджелудочной железы, фатерова соска, желудка, толстой кишки п других заболеваниях, затрудняющих отток желчи в 12-перстную кишку. Обычно интенсивность зуда и желтухи отличаются параллелизмом (тогда как при внутрипечеиочном холестазе часто зуд доминирует над интенсивностью желтухи).
ПД. См. 46.3.
49.2. Зуд при почечной недостаточности. При ОПН зуд, как правило, не встречается, это - симптом хронической почечной недостаточности. Нередко он предшествует другим проявлениям ХПН (полиурия, никтурия, слабость, анорексия и др.). Зуд может быть очень сильным (больные расчесывают тело до крови, хотя описаны и более слабые формы зуда (ощущение попавшего под одежду волоса или ползания там муравьев). В той или иной степени испытывает зуд половина больных ХПН. Вопрос о причинах зуда остается спорным. Очевидно, действует совокупность факторов: ксероз (сухость кожи), периферическая полипейропатия; накопление протеаз пли кининов-медиаторов зуда, повышение в крови и коже уровня магния и алюминия; гиперкальциемия (кроме зуда, тут наблюдаются тошнота, рвота, повышение АД); вторичный гиперпаратиреоз (так как субтоталыюе удаление паращитовидных желез временно прекращгхет зуд). Роль гистамина сомнительна, хотя при развитии гипертиреоидизма возникает гистампнемия, а в коже развивается гиперплазия тучных клеток, продуцирующих гистамин. Важным контраргументом является неэффективность антигистаминных средств при уремическом зуде. Отложение кальциевых и фосфатных солей в коже провоцирует сильнейший зуд, который исчезает только после паратиреоидэктомии.
Прп начале сеансов гемодиализа зуд чаще всего сохраняется или даже усиливается (хотя в других отношениях ГД эффективен). У четверти больных зуд наблюдается только во время сеанса или сразу после него, а затем проходит.
ПД. Обычный комплекс обследований, используемый для диагностики ХПН . Необходимо исключить другие причины зуда, не связанные непосредственно с ХПН (холестаз, лекарственные влияния, аллергический контактный дерматит и т.п.).
БФТ. Холестирамин (хотя у ряда больных он может усилить тошноту, запоры и ацидоз), активированный уголь; сорбенты; некоторые авторы в качестве секвестр анта предлагают гепарин (2 инъекции в сутки); лидокаин внутривенно; смягчающие и увлажняющие средства при ксерозе.
49.3. Зул при эндокринных заболеваниях.
49.3.1. Гипертиреоз (болезнь Грейвса). Зуд прп тиреотоксикозе, впервые описанный У. Ослером (Osler), встречается редко: от 4 до 11% больных по разным авторам. Обычно он наблюдается прп длительно текущем, плохо леченном заболевании, Зуд связывают с повышением активности кининов в коже. Имеет значение постоянное повышение температуры кожи - из-за периферической вазодилатации. Прп этом снижается порог восприятия зуда. Иногда зуд сопровождается крап шиш ней. Зуд купируется после достижения эутнреоза.
ПД - см. 96.1.1.
БФТ. Аш и тиреоидные средства (пропплтпоурацил, мерказолил).
49.3.2. Гипотиреоз. Зуд при гипотиреозе встречается нечасто, обычно бывает умерен" ным. Его связывают с сопутствующим ксерозом (сухостью кожи). Куппрушся после на-значения тироксина
БФТ. Препараты гормонов щитовидной железы (тироксин, левотироксин).
604
19.3.3. Сс харпып диаоет. Представление о юм, что кожный зудявляегся частым п характерным симптомом сахарного диабета, в настоящее время пересмотрено 1 е-перализоваппыи кожный зуд наблюдается при диабете очень редко Чаще встречается локальный зуд: перпанальный, в области вульвы (обычно он свидетельствует о сопутствующем кандидозе) и - зуд в области волосистой части головы, как полагают, связанный с диабетической полпиенроиатней.
БФТ. Витамины группы В, противогрибковые средства (при кандидозе).
49.4. Зуд при гематологических заболеваниях.
49.4.1. Полицитемия. Зуд наблюдается у половины больных п чаще всего бывает аквагенным, т.е. появляется или усиливается прп воздействии горячей воды, Уже через несколько минут после контакта с водой у большинства таких больных возникает мучительное «покалывание» кожи, азатем - нестерпимый зуд. У ряда больных развивается аквагениая крапивница, Описаны случаи однотипных реакций как па горячую, так и иа холодную воду. У некоторых больных зуд появляется только в период охлаждения после горячей ванны или душа (в этих случаях больной должен сразу после ванны ложиться в теплую постель). Аквагепный зуд может за несколько лет предшествовать появлению других симптомов заболевания. Многие больные, опасаясь появления зуда, избегают горячих водных процедур, ограничиваясь протиранием тела влажной губкой.
ПД - см. 100.1.1. Отмечено, что уровень гистамина в крови может быть в 4-5 раз выше нормы. Другим возможным медиатором зуда считают быть клеточные лейко-пептидазы. Играет роль и развивающийся дефицит железа.
БФТ. Лечение основного заболевания. Прп зуде помогают антигистаминные препараты. Аспирин, холестирамин, цппрогептадпн, циметидин, кортикостероиды парентерально, фотохимиотераппя с применением псоралена. При дефиците железа -препараты железа.
49.4.2. Другие хронические лейкозы Помимо полицитемии, зуд наиболее характерен для таких хронических лейкозов как хронический моноцитарный лейкоз и хронический лимфолейкоз В области зудящих участков часто наблюдаются волдыри и папулы. Для больных с хроническим лимфолейкозом типичны выраженные местные реакции (гиперемия, уртикарии с сильным зудом) па укусы комаров. Если при хроническом лпмфолейкозе развивается лимфоидная инфильтрация кожи (лепкемиды), то зуд может резко усилиться. Нс характерен зуд для хронического миелолейкоза и суб-л ей комического миелоза. Редко встречается зуд прп множественной миеломе, болезни Вальдспстрсма.
БФТ. Лечение цитостатиками и глюкокортикоидными гормонами по соответствующим
схемам.
49.4.3. Жслезодефнцнгпая анемия (ЖДА). При ЖДАу небольшой частя больных бывает периодический кожный зуд. Сила зуда коррелирует со степенью дефицита железа. Механизм развития зуда точно нс установлен. Лечение препаратами железа куп и русл зуд.
См. также 2.1.2.
БФТ. Препараты железа
49.5. Зуд при лимфопролиферативных заболеваниях.
49.5.1. Лимфогранулематоз, пеходжкпнекпе лимфомы. Зуд при лимфогранулематозе наблюдается в 1/3 случаев, сопровождаемся нередко другими кожными про-явлениями: отечные папулы, днехромня, лпхенпфнкацня, выраженные расчесы. Зуд отличается резистентностью к терапии (кроме специфической), п может усили ваться после приема алкоголя («алкогольная проба»); это сопровождается также появлением болей в лимфатических узлах п болезненности при их ощупывании, рп лимфопролиферативных заболеваниях медиаторами зуда предположительно явля
605
ются лейкопентндазы, выделяемые патологическими лимфоцитами или (при лимфогранулематозе) клетками Березовского-Штернберга.
ПД - см. 59.4.1.
БФТ. Цитостатики по схеме.
49.5.2. Болезнь Сезари (Sezary). Это - вариант Т-клеточной лимфомы кожи. Возраст больных обычно пожилой, чаше болеют мужчины.
Основная жалоба - сильный генерализованный зуд. Он возникает па фоне «эксфолиативной эрнтродермпи»: почти вся поверхность кожи представляет собой сливную эритему с шелушением и утолщением кожи («синдром краснокожего»)- Позднее возможна пигментация кожи. Волосы па участках поражения выпадают. Наблюдаются гииерксратоз ладоней п подошв, дистрофия ногтей. Изредка встречается генерализованная лимфаденопатия п увеличение печени. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основная причина смерти больных - присоединение инфекции пли перерождение в саркому (крупноклеточную лимфому).
ПД. В анализе периферической крови - часто лейкоцитоз. В лейкокоицентратс 15-30% составляют клетки Сезари. При лейкемпзацнп - большое количество этих клеток определяется как в периферической крови, так и в стернальном пупктате. Биопсия кожи: в верхних слоях дермы - диффузные скопления лимфоцитов. Среди них - много клеток Сезари: атипичных лимфоцитов с характерными «церебриформиыми» ядрами (они имеют внешнее сходство с извилинами головного мозга). В эпидермисе встречаются т.п. мнкроабсцес-сы Потрпе (Potries). При иммунофсиотнпическом исследовании клеток Сезари определяю! ся маркеры Т-лимфоцитов (CD4, а также 2,3,5, редко 7 и 8).
БФТ, Химиотерапия эффективна не у всех больных. Чаще всего применяется PUVA-тсрапня: псоралены в сочетании с ультрафиолетовым облучением кожи и ретиноидами (пзотретинонн per os). Испытывается также экстракорпоральная фотохимиотераиия.
49.5.3. Грибовидный микоз. Заболевание во многом сходно с болезнью Сезари и также относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. В 2 раза чаще встречается у мужчин.
Главная жалоба - мучительный невыносимый зуд. Он может за много месяцев предшествовать другим проявлениям заболевания. При прогрессировании болезни зуд усиливается. что имеет прогностическое значение.
На коже возникают крупные сливные пятна, псориаз о подобные бляшки, красно-синюшные опухолевидные разрастания. На лине они могут образовывать картину «львиного лица». Волосы на пораженных участках отсутствуют. Фоном может быть эритродермия, кератодермия. Позднее увеличиваются лимфатические узлы (вначале - подмышечные и паховые). Возможна лейкемизацпя и перерождение в лимфосаркому.
ПД. В периферической крови - лейкоцитоз до 20- 109/л, эозинофилия. В лей ко концентрате обнаруживаются атипичные лимфоциты, по их меньше, чем прп болезни Сезари. Исследование костного мозга малойкформативпо. При эритродермии повышена активность ЛДГ (за счет изоферментов 1, 2, 3). УЗИ, КТ - позволяют обнаружить некоторое увеличение печени и селезенки, прикорневых лимфатических узлов.
Биопсия кожи - основной метод диагностики. Выявляют разрастание лимфоидных клеток сплошным пластом - п в поверхностных и в глубоких слоях дермы, в эпидермисе -микроабсцсссы Потрие. Атипичные Т-лимфоциты называются «клетки Лутц пера» (Lutzner), имеют иеребрпформные ядра, несут маркер Т-лимфоцитов CD4.
БФ1. PUVA-терапия (метод выбора). Местное применение хлорметипа. При поражении лимфоузлов и лейкемпзацнп - химиотерапия.
49.6. Зуд при дерматологических заболеваниях. При жалобах больного на зуд необходимо тщательно осмотреть больного, чтобы увидеть проявления тех дерматологических заболеваний, диагностика п лечение которых находятся в компетенции дерматолога. Их пе следует путать с вторичными кожными изменениями, которые
606
являются следствием зуда (расчесов, корочки, ииодермпя). ДермаТ0Л01.д;1я под.гвер. ждения диагноза используег ряд специальных дерматологических методов; нередко проводится опс ,я кожи. Условно можно выделить группу кожных заболеваний для которых характерен более сильный зуд. Это - крапивница, аллергический дерматит, красный плоский лишаи, токснкодермня; герпетиформный дерматоз Дюринга (Dunng), вызывающий приступы мучительного зуда; ограниченный и диффузный нейродермит, монетовидная экзема, дисгидротическая экзема, герпес беременных локальный амилоидоз кожи и др. ' ’
Умеренный или слабый зуд более характерен для таких заболеваний как фото-токсическая эритема, псориаз (особенно часто бывает зуд при поражении волосистой части головы; расчесывание бляшек ведет к появлению новых высыпаний - феномен Кебнера), себореиная экзема, розовып лишай, пподермнты, ксеродермия микозы кожи и др.
Диагностику и лечение указанных заболеваний осуществляет дерматолог.
БФТ. В зависимости от причины зуда применяют антигистаминные препараты, глюкокортикоиды, противогерпетическне, противогрибковые, антибактериальные препараты.
49.7. Параиеопластпческнй зуд. Прп зуде неясного генеза у лип старше 50 лет необходимо исключить его парапеопластическую природу. Зуд при опухолях встречается нечасто (около 3% случаев), в основном, прп аденокарциномах и плоскоклеточных раках (желудка, поджелудочной железы, легкого, шейки матки, молочной железы, простаты и др.). В развитии зуда придают значение аутоиммунным реакциям, протекающим с высвобождением ируритогепиых веществ. Изредка зуд может быть первым проявлением онкологического процесса; описаны случаи зуда, продолжавшегося в течение нескольких лет до проявления других признаков опухоли. У трети больных при зуде отсутствуют изменения кожи, у 2/3 наблюдаются экскориации, геморрагические корочки, лпхепификацни, участки гипер- или депигментации. Интенсивность зуда чаще умеренная. Преобладает генерализованный зуд, реже он носит локальный характер. В последнем случае локализация зуда позволяет иногда установить топографию опухоли. Так, зуд вульвы характерен для рака матки, перианальиын зуд возможен прп раке прямой кишки и предстательной железы. Интенсивный зуд в области ноздрей наблюдается прп опухолях головного мозга, обычно локализующихся в лобных долях.
ПД. Комплексное обследование для обнаружения первичной опухоли.
49.8. Зуд при мастоцитозе. Понятие «мастоцитоз» включает группу заболеваний, в основе которых лежит пролиферация тучных клеток (мастоцитов, лаброцитов) и инфильтрация ими кожи - при кожных формах болезни пли, кроме того, внутренних органов п тканей - при системном мастоцитозе. Варианты кожного мастоцитоза - пигментная крапивница, мастоцитома кожи (мастоиитарный невус) и стойкая пятнистая телеангиэктазия. К генерализованному мастоцитозу относят системный мастоцитоз с первичным поражением кожи, тучноклеточньш лейкоз (очень редкий вариант хронической лейкемии) и туч иокл сточную саркому. Этиология мастоцитоза неизвестна. Патоюисз зуда не вполне ясен, хотя многие традиционно связывают его с выделением гистамина из тучных клеток. Из кожных форм мастоцитоза зуд характерен, в основном, для пигментной крапивницы.
49.8.1. Пигментная крапивница. Самая частая разновидность мастоцитоза. Возможна в любом возрасте, по преобладает у детей, особенно в первые 2 года жизни. Имеет приступообразное течение: при обострении возникают высыпания вначале зудящие пятна, за тем волдыри, слегка выпуклые папулы. Они сопровождаются мучительным зудом, расчесами, гиперемией и отечностью кожи (она приобретает тесговатую консистенцию), уд провоцируется поглаживанием, растиранием, сдавлением кожи приемом некоторых лекарственных препаратов (декстран, полимиксин В, кодеин, морфии и др.). Механические
607
воздействия па кожу (обычно трепне) вызывает появление волдыреп: положительный симптом Дарье-Уины (Daricr-Unna). Такое же действие может оказывать прикосновен^ к коже теплого предмета. В дебюте болезни преобладаю! поражения кожи туловищ^ с 1'0 дам и при рецидивах площадь поражен ня увеличивайся. Захваняваются лицо, конечности (кроме ладоней и подошв). При регрессии элементов остаются стоикие пятна бу то-коричнового цвета. Пигментация связана с накоплением меланина в базальном слое кожи. 11ногда процесс самопроизвольно приостанавливается, перестает npoi рессировагь У детей в большинстве случаев пигментная крапивница проходит самостоятельно, у взрослых такое выздоровление наблюдается крайне редко и довольно часто происходит трансформация в системный мастоцитоз.
49.8.2. Системный мастоцитоз. Заболевание начинается всегда с кожных проявлений, и больные обращаются к дерматологу пли аллергологу. Изменения кожи и слизистых сходны с наблюдающимися при пигментной крапивнице: уртикарные элементы с пигментацией при нх регрессии, сильный зуд. Могут наблюдаться округлые овальные пятна, узелки темно-красного нлн коричневого цвета. Положителен симптом Дарье-Упиы в ответ па трение пли воздействие тепла. Позднее присоединяются «приливы» с гиперемией кожи, диареей, снижением АД, тахикардией (все это связывают с влиянием гистамина). Возможны головная боль, одышка нлн ощущение удушья. Бронхоспазм - в отличие от бронхиальной астмы - купируется антигистаминными средствами.
Часто увеличиваются периферические лимфоузлы: паховые, шейные, кубитальные. Возможна гепатомегалия. Тучпоклеточная инфильтрация печени провоцирует развитие ее фиброза. У половины больных увеличивается селезенка.
Со стороны ЖКТ наблюдаются эпизодические боли в животе, метеоризм, тошнота, рвота, поносы; чаще обычного встречается язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (влияние избытка гистамина). У некоторых больных развивается синдром мальабсорбции. Часты оссалгпи. Подчеркивается повышение частоты при системном мастоцитозе таких гематологических заболеваний, как хронический миелолейкоз, хронический лпм-фолейкоз, полицитемия.
ПД. В клиническом анализе крови - анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, иногда тромбоцитопения. Мастоциты в периферической крови обнаруживают редко. Рентгенография костей - явления остеопороза и остеосклероза (следствие влияния на костную ткань избытка нейтральных протеаз и кислых гидралаз, выделяемых тучными клетками). Сцинтиграфия скелета подтверждает эти измены шя. В пупктате грудины повышено количество мастоцнтов. В крови и особенно в моче увеличено содержание гистамина. В моче повышен уровень метаболитов гистамина (1-метил-4-имидазолуксусной кислоты). Биопсия кожи и лимфоузлов выявляет клеточную пролиферацию из тучных клеток (без признаков атппизма) с прпмесыо эозинофилов, фибробластов, гистиоцитов и лимфоцитов. Гранулы тучных клеток выявляются при окраске по Гимзе или толуидиновым сипим.
Необходима дифференциация этих изменений от реактивной мастоцитоплазпи при лимфомах.
БФТ. Применение лекарств, обладающих гпетамииолпберирующпм действием. Рекомендуются Ht- и Н2-блокаторы, питал, задптеп; со чета и не проси иди па с тсопн колом и бнкарфеном. Пробуют нрпмешять цитостатики. Прп поражении кожи проводится PUVA-тераппя.
49.9. Зуд, вызванный приемом лекарственных препаратов. Зуд, возникающий на фойе приема лекарственных средств, может зависеть от различных механизмов. Некоторые препараты вызывают внутрипеченочный холестаз с зудом (см. 49.1.!.)• Многие лекарственные средства провоцируют зуд за счет аллергических реакций, но при этом часто наблюдается крапивница. Ряд препаратов обладают гистамин лнберирующим действием (антибиотики, аспирин, белладонна, хинидин и др-)* При внутривенном лечении антибиотиком ванкомицином изредка возникает т.н. «енн
608
дром красного человека» пли «красной щеп». Для него характерна эритема верхней части тела с сильным зудом и иногда - с развитием ангионевротического отека лица. Поскольку в этом случае помогают антигистаминные средства, синдром рассматривается как гистамипоподобная реакция. Зудом может сопровождаться прием больших доз никотиновой кислоты, рекомендуемых в лечении атеросклероза. Введение некоторых кровезаменителей па основе оксиэтилироваииого крахмала (плазмастерил и др.) может вызывать сильный генерализованный зуд, механизм которого не вполне выяснен. Зуд может сохраняться до 1 года после прекращения лечения.
Для диагностики наноольшее значение имеет «лекарственный анамнез».
БФТ. Антигистаминные препараты.
49.10. Зуд на фоне приема наркотиков, Наркотические средства способны вызывать генерализованный зуд за счет центральных механизмов, а также - провоцируя дегрануляцию тучных клеток. Поэтому при лечении всякого зуда следует избегать назначения опиатов. Хронический упорный зуд наиболее характерен для использующих героин. При кокаинизме нередко встречается ощущение ползания насекомых по коже или - внутри нее. В диагностике наркомании помогают другие признаки: особенности поведения больного, следы внутривенных инъекций на конечностях, мидриаз, своеобразный блеск глаз и т.д.
БФТ. Рекомендуется применение налоксона (уменьшение зуда).
49.11. Зуд при психических п нервных заболеваниях.
49.11.1. Тактильный галлюциноз (синонимы: дерматозойный бред, «бред кожных паразитов», синдром Берса-Конрада - Bcrs-Konrad).
Наблюдается у больных с неврозом навязчивых состояний, психопатией, тяжелой депрессией, шизофренией. Чаще возникает у жешциц молодого и среднего возраста. Толчком к развитию заболевания часто служит психотравма. Больные уверены, что в коже завелись мелкие паразиты, ощущают их ползание (формпкация), покусывания и т.п. Зуд усиливается вечером и ночью, а также прп эмоциональном напряжении. Зуд чаще генерализованный. Больные вскакивают, рассматривают зудящие места (часто в лупу), предпринимают попытки извлечь насекомых - иголкой, пинцетом и т.п. Может возникать чувство страха. Выраженные расчесы, чаще в области конечностей, лица, верхней части спины, могут доходить до изъязвления, при этом зуд сменяется болью, ио для больного это может служить доказательством уничтожения паразита. На месте расчесов образуются пигментированные и деппгмеитированпые рубчики. В зудящих областях развивается лихенификация (т.н. zichcn simplex chronicus). Больные приносят врачу «доказательства» наличия паразитов (кусочки кожи, чешуйки, волосы, расчески) и настойчиво просят исследовать их в лаборатории. Развиваются раздражительность, бессонница, снижение трудоспособности. Больные безуспешно лечатся у дерматологов, иногда - меняют место жительства, чтобы избавиться от воображаемых паразитов. Обращают внимание причудливые, преувеличенные описания больными своих ощущений, обилие других жалоб, многословие, использование в описании превосходных степеней, «реичпыи настрой».
ПД. Консультация психиатра.
БФТ. Психотерапия, психотропные средства: амитриптилин, коаксил и другие антидепрессанты, меллерпл; ппмозпд (блокада дофаминовых и опиатных рецепторов).
49.11.2. Herpes zoster (опоясывающий лишай) в соответствующих дерматомах до появления высыпаний вызывает боли, но иногда может быть у ощущение зуда, i некоторых больных зуд возникает после появления высыпании или прп их разре-шепни. ПД н БТ (см. И.5.З.).
609
49.11.3. Прочие варианты неврогенного зуда. Описай редко встречающийся пароксизмальный тяжелый зуд у больных рассеянным склерозом. Возможен сегментарный локализованный зуд при tabes dorsalis.
49.12. Паразитарные заболевания.
49.12.1. Чесотка. Возбудителем заболевания является клещ Sarcopies scabiei, длительность жизни которого составляет около 2 месяцев. Наблюдается определенная сезонность заболеваемости (осень и зима), выраженный рост числа больных в неблагополучные для общества периоды (войны, кризисы, стихийные бедствия). Преобладают больные молодого возраста. Источник болезни - больной человек. Основной путь заражения - контактно-бытовой (прямой переход возбудителя, а также и непрямой - при пользовании одной мочалкой, полотенцем и т.п.). Признается и половой путь заражения.
Основной симптом заболевания - сильный зуд. Он связан с тем, что самка клеща прокладывает в коже т.н. чесоточный ход, в котором откладывает яйца (из них развиваются личинки - «нимфы»). Наиболее частая локализация чесоточных поражений - кисти рук, особенно межпальцевые промежутки, а также - область запястья. Реже поражаются стопы, туловище, район локтевых суставов, акспллярные области, лодыжки, у мужчин - половые органы. Процесс никогда не захватывает область головы, верхнюю часть спины и подошвы.
Зуд усиливается в ночное время и в тепле, когда активность клещей возрастает. Чесоточный ход, существующий не мепее 1,5 месяцев, представляет собой прямую или изогнутую, слегка возвышающуюся линию беловатого или грязно-серого цвета, длиной от 1-2 мм до нескольких сантиметров. В переднем слепом конце хода в виде темной точки обнаруживается клещ (лучше проводить осмотр с помощью лупы). Легкая пальпация обнаруживает рельеф хода (симптом Сезари). Помимо чесоточных ходов наблюдаются полиморфные высыпания: фолликулярные узелки, везикулы, корочки, эрозии. Симптом Арди-Горчакова - пустулезные элементы вокруг локтей - обнаруживается у 1/5 больных. Высыпания с локализацией в области межъя-годпчной складки с переходом па крестец образуют т.н. треугольник или ромб Ми-хаелнеа. Обычно имеются выраженные расчесы.
У лиц, получающих кортикостероиды, зуд выражен значительно слабее (чаще встречается т.н. «нераспознанная чесотка»). Для диагностики важное значение имеет семейный анамнез (сходные симптомы у других членов семьи).
ПД. Извлечение клеща иглой из слепого конца хода с последующей микроскопией. Метод тонких срезов участков эпидермиса в области хода (с обработкой раствором NaOH и микроскопированием). Применяются также метод соскоба, метод щелочного препарирования кожи. Для экспресс-диагностики на область хода наносится 1 капля 40% р-ра молочной кислоты, а через 5 минут производится соскабливание эпидермиса. Все эти методы позволяют обнаружить самих клещей, а также их личинки н яйца.
БФТ. Беизплбензоат в виде водно-мыльной суспензии; терапия по Демьяновичу (втирание растворов гипосульфита натрия и соляной кислоты), использование противочесоточных мазей (серная мазь, мазь Вилысннсона); линдан, кротам Итон; аэрозоль «Спрегаль», полнеульфидный линимент, мыло «К».
49.12.2. Псевлочесотка. При псевдочссоткс происходит заражение человека клещами животных (чаще - собак, реже - свиней, лошадей, коз, овец п др.). Самки клещей внедряются в эпидермис кожи человека и вызывают довольно сильный зуд. Однако они не образую г ходов и не откладывают яиц. На месте внедрения клеща наблюдаются уртикарные, папулезные, папуловезнкулезиые элементы.
610
Заболевание от человека к человеку не пепелчтси > iir\rir> , f
-luuLtk) не передастся и доскцочио бысцю аакапчпва-стся самоизлечением. Во избежание повторения эпизодов псевдочесозки важно лечение больного ЖПВ01П0Г0 или устранение контактов с ним. Клещи Chcyletiella могут переходить к человеку от зараженных кошек. Опп также не делают ходов, а придерживаются принципа «укусил и убежал» После укусов остаются быстро проходящие красноватые зудящие волдыри па руках, груди и животе Необходимо обследование и ле-чеппе кошки у ветеринара,
49.12.3. Педикулез. Выраженный зуд наблюдается при поражении головными и платяными вшами. В случае лобкового педикулеза зуд обычно не выражен.
Головные вши поражают волосистую часть головы, причем кусают кожу очень часто, так как питаются небольшими порциями крови. Укусы вызывают сильный зуд* Поражаются преимущественно затылочные и височные области. Реакцией иа зуд являются длинные линейные расчесы, раздражение кожи, вульгарное импетиго, экзема. Могут быть увеличены шейные, затылочные и заушные лимфатические узлы.
Диагноз устанавливается прп тщательном осмотре волос на голове (обнаружение паразитов п их яиц - гнид).
БФТ. Бе из ил бензоат, педилпн, ниттифор, шампунь «Итаке», спрей-паке, параплюс.
Педикулез области туловища вызывается платяными вшами. Откладывание яиц происходит преимущественно в складках белья. Укусам подвергаются главным образом те места, где одежда прилегает к телу наиболее плотно -.поясничная область и шея. Имеются кожный зуд, расчесы, нередко - пиодермия, позже - гпперпигмепта-ция.
БФТ. Антипедикулезные средства.
49.12.4. Укусы других насекомых - паразитов. При укусах постельных клопов на коже возникают зудящие волдыри или узелки. Максимальная активность клопов приходится на середину ночи.
В случае укусов блох - в типичных местах (голени, бедра, низ живота, руки) появляются сильно зудящие эритематозные пятна, волдыри, иногда - узелки или пузырьки. В центре видна маленькая геморрагическая корочка. Диагностика основывается в 1-ю очередь на обнаружении этих кровососущих насекомых.
Для более быстрого купирования зуда рекомендуется применение фенпстпла.
49.12.5. Зуд при гельмпнтозах. Зуд при гельмпнтозах обычно бывает проявлением аллергической сенсибилизации продуктами жизнедеятельности гельминта. При большинстве гельминтозов зуд носит генерализованный характер (аскаридоз, трихинеллез, токсокароз, стронгнлоидоз, опнеторхоз, эхинококкоз, филярпатоз, шистосомоз н др.), часто сопровождается крапивницей. При энтеробиозе (острицы) характерен локальный анальный зуд, нарушающий сон больных (чаще всего между 2 и 3-мя часами ночи).
ПД. и БФТ-см. 98.1.
49.13. Сенильный (старческий) зуд, pruritis senilis. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 60-70 лет и старше.
Причиной зуда может быть ксероз - резкая сухость кожи. Она сопровождается незначительным кожным шелушением, чаще в области голеней и предплечии. Усиление ксероза наблюдается при слишком частом мьпье, особенно в горячей или сильно хлорированной воде, при повышенной сухости воздуха, воздействий холода и ветра. Кроме того, с возрастом происходят возрастные дегенеративные изменения периферических нервных окончаний, атрофия эпидермиса с захватом сальных и потовых желез, волосяных фолликулов. Этому способствуют прогрессирование ате-
611
росклсроза периферических артерии, гипофункция половых желез и щитовидной железы.
Зуд чаще имеет приступообразный характер. Обычно он беспокоит в ночное время, начинается в какой-либо одной области тела (особенно на спине), а затем распространяется по всему телу. Интенсивность зуда не очень велика, поэтому он протекает обычно без расчесов и пногенных осложнений, хотя может нарушать сон.
Диагноз устанавливается методом исключения других, более серьезных причин зуда (прежде всего, имеются в виду печеночный, почечный, паранеопластический варианты зуда, а также зуд при лимфопролиферативных заболеваниях).
49.14. Идиопатический аквагепнып зуд. Нозологическая форма выделена Shelley в 1970 году. Позднее (1981) Graevcs и соавт. отделили ее от акваген и ой крапивницы. Предполагают, что это холинергическая реакция, возникающая прп контакте кожи с водой и сопровождающаяся выделением гистамина. Доказана усиленная дегра] 1уляция тучных клеток в коже у этих больных. В то же время антигистаминные препараты при этой форме зуда малоэффективны. Не исключают роли ацетилхолина, поскольку в коже после контакта с водой повышается активность ацетил холинэстеразы.
Критериями для установления диагноза идиопатического аквагеппого зуда считаются: - зуд, ощущение покалывания или жжения после контакта с водой любой температуры; - возникновение зуда в течение нескольких минут после контакта с водой;
- отсутствуют какие-либо видимые изменения кожи;
- исключены хронические заболевания кожи пли внутренних органов, которые могут вызывать зуд, нет указаний на прием лекарственных препаратов;
- исключена холодовая, тепловая, холинергическая, аквагепная крапивница; крапивница от вибрации и давления;
- исключена истинная полицитемия.
Длительность зуда после контакта с водой составляет от 10 минут до 2 часов. Возможно появление зуда без контакта с водой, а просто при быстром изменении температуры окружающей среды: перед сном при согревании в постели пли при вставании с постели утром. Самая частая локализация аквагеппого зуда - область голеней и бедер; несколько реже это туловище п руки. Некоторые больные из-за интенсивного зуда не могут пользоваться ванной или душем.
49.15. Декомпрессионная болезнь. Болезнь возникает прп нарушении существующих правил выхода из кессона или всплытия с глубины на поверхность. При этом происходит образование огромного количества газовых пузырьков из растворенного в крови азота (десатурация): в 100 мл крови при давлении в 760 мм рт.ст. растворено около 1 мл азота.
В легких случаях декомпрессионной болезни появляются кожный зуд различной интенсивности и полиморфные участки эритемы. Возможны также нерезкие боли в мышцах, суставах и по ходу нервных пучков. При более тяжелых вариантах болезни зуд в клинической картине отходит иа 2-й план.
БФТ. О2-терапия. Болеутоляющие средства.
49.16. Некоторые варианты локального зуда.
49.16.1. Анальный зуд. Чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Провоцирующими факторами могут быть - геморрой, энтеробиоз, сахарный диабет (осложненный кандидозом), запоры, проктит, сигмоидит (с высокой протеолитической активностью слизистого отделяемого), простатит, анальная трещина, иногда -рак прямой кишки.
Осложнениями длительно существующего аналыюго зуда могут быть болезненные трещины, стрептококковая опрелость, фурункулы, гидраденпт.
Диагностика и лечение проводятся с участием хирурга, проктолога, уролога.
612
49.16.2. Ге пи гальпып зуд. Наблюдается чаще всего в возрасте счарше 45 лет; чаще встречается зуд вульвы, реже - влагалища.
Причина генитального зуда - длительно существующие бели различного происхождения, ypoiенпгальиые инфекции, воспалительные заболевания половых органов, геморрои, кандидоз (при сахарном диабете, длительном приеме антибиотиков широкого спектра действия, пользовании гормональными контрацептивами); климакс (в связи с дефицитом эстрогенов в период менопаузы); этеробпоз, трихомоноз, редко - фтириаз; психические нарушения (сексуальные расстройства, боязнь венерических болезней);, иногда - причины бытового порядка; тесная одежда, слишком частое мытье в душе и в ванне, повышенная чувствительность к мылу, косметическим средствам, контрацептивам местного действия.
Зуд в области клитора может быть одним из ранних симптомов рака половых органов (рак вульвы, матки).
Диагностика и лечение проводятся в большинстве случаев с участием гинеколога,
49.16.3. Прочие варианты локального зуда. Прп определенных локализациях ограниченного зуда его причиной чаще бывают определенные заболевания:
- зуд волосистой части головы - чаще отмечается прп себорейном дерматите, псориазе, педикулезе; сахарном диабете с полппейропатпей;
- зуд ушных раковин и наружного слухового прохода - при экземе, себорейном и атопическом дерматите, псориазе;
- зуд в области век - при аллергическом дерматите на косметические средства, прп паразитировании клеща Demodex folliculorum в волосяных фолликулах ресниц;
- зуд в области носа - при поллинозах, прп кишечных гель.мпптозах у детей; в области ноздрей - при опухоли головного мозга;
- зуд в области кистей рук - прп экземе, чесотке, контактном дерматите, при работе со стекловолокном (его частицы, проникая в кожу, могут вызвать сильный зуд без каких-либо видимых местных изменений);
- зуд в области ног: при варикозном расширении вен (варикозная экзема), застойных явления у больных с сердечной недостаточностью с трофическими изменениями кожи голеней, при ксерозе.
Варикозную экзему следует отличать от контактного дерматита как реакции на местное применение лекарственных средств;
- зуд в паховых областях - чаще связан с заболеваниями, находящимися в компетенции дерматолога (опрелости, псориаз, себорейный дерматит, нейродермит, кандидоз кожных складок, эритразма, контактнып дерматит, паховая дерматофития п ДР-)-
613
50
Инфильтрат в легком
50. Инфильтрат в легком
50.1. Пневмония
50.1.1. Внебольничные пневмонии
50.1.2. Госпитальная (нозокомиальная) пневмония
50.1.3. Пневмоцистная пневмония
50.1.4. Пневмококковая пневмония
50.1.5. Стафилококковая пневмония
50.1.6. Стрептококковая пневмония
50.1.7. Коли-пневмония
50.1.8. Пневмония, вызываемая гемофильной палочкой
50.1.9. Клебсиелла пневмония
50.1.10. Синегнойная пневмония
50.1.11. Протеус-пневмония
50.1.12. Энтеробактер-пневмония
50.1.13. Анаэробная пневмония
50.1.14. Легионеллезная пневмония
50.1.15. Кандидозная пневмония
50.1.16. Аспергиллезная пневмония
50.1.17. Микоплазменная пневмония
50.1.18. Гриппозная пневмония
50.1.19. Аденовирусная пневмония
50.1.20. Респираторно-синцитиальная пневмония
50.1.21. Другие вирусные пневмонии
50.1.22. Орнитозная пневмония
50.1.23. Пневмония при Ку-лихорадке
50.1.24. Пневмонии при инфекционных заболеваниях
50.1.23. Липоидная пневмония
50.1.26. Углеводородная пневмония
50.1.27. Аспирационная пневмония
50.1.28. Инфаркт-пневмония
50.1.29. Пневмония в зоне ателектаза
50.1.30. Застойная пневмония
50.1.31. Гипостатическая пневмония
50.2. Инфильтрат туберкулезный
50.2.1. Инфильтративный туберкулез легких
50.2.2. Казеозная пневмония
50.2.3. Первичный туберкулезный комплекс
50.2.4. Туберкулема легкого
50.2.5. Силикотуберкулез
614
50.3. Аллергический инфильтрат в легком
50.3.1. «Легкое сельскохозяйственных рабочих»
50.3.2. «Легкое птичников»
50.3.3. Багассоз
50.3.4. Другие инфильтраты в легком аллергического происхождения
50.3.5. Легочный эозинофильный инфильтрат
50.4. Затенения в легких при злокачественных опухолях
50.4.1. Центральный рак легкого
50.4.2. Периферический рак легкого
50.4.3. Солитарный метастаз в легкое
50.4.4. Лимфомы легких
50.4.5. Саркома легкого
П. 50.4.6. Карциносаркома легкого
50.5. Затенения в легких при доброкачественных опухолях
50.6. Аномалии развития
50.6.1. Свестрация легкого
50.6.2. Гамартома
50.6.3. Артериовенозные аневризмы легкого
50.7. Очаговый пневмосклероз
50.7.1. Карнифицирующая форма хронической пневмонии
50.7.2. Очаговый пневмосклероз как исход пневмонии или туберкулеза легких
50.8. Инфаркт легкого
50. Инфильтрат в легком - участок легочной ткани, характеризуемый скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов, увеличенным объемом и повышенной плотностью.
50.1.1. Внебольнпчные пневмонии. Классическое течение внебольничных пневмоний наиболее часто связано с внеклеточными возбудителями (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, анаэробные микроорганизмы) и характеризуется внезапным началом, высокой температурой, ознобом, продуктивным кашлем, болями в грудной клетке при дыхании, физикальными признаками очагового поражения легочной ткани, лейкоцитозом. Предшествуют заболеванию переохлаждение, фарингит, трахеобронхит.
Атипичное течение внебольничных пневмоний наиболее часто связано с внутриклеточными возбудителями (легионелла, хламидии, Mycoplasma pneumoniae и др.) и характеризуется постепенным развитием, лихорадкой, которая не сопровождается ознобами, непродуктивным кашлем, головной болью, миалгией, возможно, инфекцией верхних дыхательных путей, незначительным лейкоцитозом. По особенностям течения выделяют внебольничную пневмонию у лиц моложе 60 лет, которые в связи с нетяжелым течением могут лечиться на дому; внебольничную пневмонию у лиц старше 60 лет прп наличии серьезных сопутствующих заболеваний, которые должны лечиться в больнице; угрожающую жизни пневмонию, при которой требуется госпитализация в реанимационное отделение.
ПД. Рентгенологическое исследование, КТ органов грудной клетки, клинический анализ крови, бактериоскопическое и бактериологическое исследования мокроты.
БФТ. 1. Аитибиотикотераппя - пенициллины (бензилпенициллин, ампициллин, амоксициллин), цефалоспорины (цефазолпн, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), макролиды (азитромицин, кларитромицин), фторхинолоны (спарфлоксацпн,
615
левофлоксацин), тетрациклины (доксициклин). В тяжелых случаях - карбапепемы (имнпенем, меропенем), гликопептиды (ванкомицин).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтокспкационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.2. Госпитальная (нозокомиальная) пневмония определяется как пневмония, развивающаяся через 48 и более часов после госпитализации (при условии отсутствия какой-либо инфекции в инкубационном периоде на момент поступления больного в больницу). В механизмах развития пневмонии большую роль играет аспирация в дыхательные пути патогенных микроорганизмов из ротоглотки и желудка.
Нозокомиальные пневмонии чаще возникают у больных старше 60 лет, находящихся в тяжелом состоянии, особенно сопровождаемом глубокой утратой сознания, при наличии хронической воспалительной патологии органов дыхания, при применении инвазивных (внутрисосудистых и внутриполостных) методов лечения или мониторирования, прп полнорганной недостаточности, аспирации желудочного содержимого, использовании искусственной вентиляции легких, технических погрешностях при проведении зондового питания, при недостаточности питания и истощении.
Наиболее частыми возбудителями являются S. aureus, Н. influenzae, Ps. aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli, Proteus spp., Legionella, патогенные грибы, вирусы.
Выраженный интоксикационный синдром и дыхательная недостаточность. Высокая температура тела, выраженная одышка, тахикардия. Часто развиваются экссудативный плеврит, эмпиема плевры, пиоппевмоторакс. Физикальные и рентгенологические признаки пневмонической инфильтрации, возникшей после госпитализации. Лейкоцитоз, палочкоядерный нейтрофплез. Возможен малосимптомный вариант госпитальной пневмонии.
ПД. Рентгенологическое исследование легких, клинический анализ крови, бак-териоскопическое и бактериологическое исследование мокроты и содержимого бронхов.
50.1.3. Пневмоцистная пневмония, возбудитель - Pneumocystis carinii, в основном встречается у больных с иммунодефицитными заболеваниями среди лиц четырех категорий: 1) больных СПИДом; 2) реципиентов трансплантируемых органов; 3) детей с врожденным иммунодефицитом; 4) больных злокачественными новообразованиями, получавших иммуносупрессивную и цитостатическую терапию. Клиническая симптоматика пневмоцистной пневмонии характеризуется наличием лихорадки (температура тела 38-4(УС в течение нескольких месяцев), похуданием, сухим кашлем, одышкой, нарастающими признаками дыхательной недостаточности, физикальными признаками инфильтрации легочной ткани в нижних и средних отделах легких.
ПД. Клинический анализ крови - определяется лейкоцитоз, высокая СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лпмфоцитопепия. Биохимическое исследование крови - повышенное содержание в сыворотке крови лактатдегидрогеиазы, уменьшение уровня альбумина. Рентгенологически в легких выявляются рассеянные затенения инфильтративного характера с преимущественной локализацией в средних и нижних отделах легких, которые сливаются и образуют «диффузное альвеолярное затенение». Компьютерная томография легких. Снижение Ж ЕЛ и диффузионной способности легких. Обнаружение Р. carinii в мокроте и жидкости бронхоальвеолярного лаважа.
616
Диагностика пневмоцистной пневмонии у больных СПИДом, кроме того включает комплекс клинических, лабораторных, иммунологических п ипструмси гальпых методов диагностики СПИДа.
50.1.4. Крупозная пневмония, как правило, вызывается пневмококками. Заболевание начинается остро, с озноба, повышения температуры тела до 39-40°С головной боли, выраженной общей слабости, одышки, У большинства больных в 1-е сутки болезни возникает колющего характера боль в грудной клетке, усиливающаяся при дыхании и кашле. Прп иижиедолевоп пневмонии боль нередко локализуется в верхнем отделе живота.
В первые сутки болезни появляется кашель (вначале - сухой, затем - с мокротой). У некоторых больных мокрота ржавого цвета, густая, вязкая. Часто возникает тяжелое состояние, иногда - с затемнением сознания. Щеки у больных гиперемированы, глаза блестят. Иногда при верхнедолевой пневмонии бывает румянец на одной щеке (на стороне пораженного легкого). Крылья носа раздуваются в такт дыханию Отмечаются цианоз губ, герпетические высыпания, чаще - па губах и иа крыльях носа. Нередка иктеричность склер. Число дыханий доходит до 30-40 в минуту и более, дыхание поверхностное.
При объективном исследовании наблюдаются отставание прп дыхании той половины грудной клетки, где имеется очаг воспаления, притупление, часто выраженное, перкуторного тона, усиление голосового дрожания и бронхофонпи на стороне поражения. Над пораженной долей легкого выслушиваются ослабленное везикулярное дыхание и крепитация (crepitatio indux), затем дыхание становится бронхиальным, сопровождается влажными мелкопузырчатымп хрипами. При разрешении пневмонии дыхание делается жестким, вновь сопровождается крепитацией (crepitatio redux). Часто определяется шум трения плевры.
Своевременно начатое и полноценное лечение у большинства больных через 1-2 сут. приводит к значительному уменьшению явлений интоксикации и понижению температуры тела.
Очаговая пневмония, вызванная пневмомокком, начинается не так остро и протекает более стерто, чем крупозная пневмония. Чаще она возникает в заднем и верхушечном сегментах верхней доли правого легкого, в язычковых сегментах, в верхнем латерально-базальном и заднебазальном сегментах нижних долей легких.
Отмечается укорочение перкуторного тона. В этой же зоне выявляются усиление голосового дрожания и влажные мелкопузырчатые хрипы.
НД, ПД. Рентгенологически в 1-е сутки наблюдается усиление легочного рисунка пораженных сегментов, корень легкого несколько расширен. Со 2-3-х суток болезни отмечается интенсивное затенение пораженных сегментов.
Крупозная пневмония возникает в правом легком в 1,7 раза чаще, чем в левом. У большинства больных в процесс вовлекаются 2-3 сегмента. Изредка появляется небольшой плевральный выпот.
Практически у всех больных развивается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Наблюдается увеличение СОЭ.
В мокроте бактериоскопическп обнаруживают значительное колнчес1во пневмококков в сочетании с большим количеством нептрофплов. Посев мокроты и промывных вод бронхов позволяет выделить бактериального возбудителя в диагностических титрах. Прп исследовании сывороток крови больных в динамике доказателен четырехкратный прирост протпвобактерпальных антител.
Иногда чистую культуру пневмококка удается выделить из крови, содержимого бронхов, плевральной жидкости. В сыворотке крови могут быть обнаружены в вы-
617
сокпх титрах антиген возбудителя и антитела к нему. Приведенный выше перечень исследований применим для диагностики бактериальных пневмоний любой этнологии. Прп изложении ПД других бактериальных пневмоний будут приводиться только дополнения к изложенной выше схеме.
50.1.5. Стафилококковая пневмония характеризуется наклонностью к деструктивным изменениям с образованием полостей. Первичная, бронхогенная форма возникает как очаговая пневмония, нередко - на фоне вирусной респираторной инфекции. Чаще заболевание начинается остро: с высокой температуры тела, озноба.
Характерны лихорадка ремиттирующего типа, кашель с гнойной пли кровянистой мокротой, боли в грудной клетке. Сознание нередко спутанное. Физикальные признаки мало отличаются от таковых прп очаговой пневмококковой пневмонии. У некоторых больных в первые сутки болезни в плевральных полостях появляется экссудат.
ПД. Рентгенологически в половине случаев выявляются абсцессы, иногда - множественные. Очаги инфильтрации легочной ткани локализованы в соответствии с границами легочных сегментов.
В крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз. В мокроте обнаруживаются стафилококки.
Метастатическая (вторичная) стафилококковая пневмония с деструкцией легких возникает при гематогенном заносе стафилококков в легкие из гнойного очага (абсцесс, эндометрит, нагноившаяся рана и др.). Болезнь начинается и развивается бурно, протекает тяжело, с абсцедированием, образованием полостей, формированием эмпиемы, бронхопульмональных свищей, спонтанного пневмоторакса. Ослабленное дыхание чередуется с амфорическим. Определяются звучные влажные хрипы.
ПД. Рентгенологически на фоне инфильтрации легочной ткани выявляются деструктивные изменения (полости), которые отличаются изменчивостью по числу, форме и величине, достигая порой 10-12 см в диаметре. Иногда полости содержат жидкость и сочетаются с буллами, возникающими в соседних непораженных сегментах легких.
Инфильтративная форма стафилококковой пневмонии протекает остро: с высокой температурой тела, ознобами, болью в грудной клетке и кашлем, с выделением слизисто-гнойной мокроты. Пневмоническая инфильтрация может быть ограниченной, захватывая 1-2 сегмента. При полноценном лечении пневмония заканчивается выздоровлением.
Буллезная форма стафилококковой пневмонии с деструкцией протекает нетяжело.
ПД. Рентгенологически выявляются большие полости в легких, представляющие собой буллы, форма и размеры которых изменчивы.
Абсцедирующая форма проявляется развитием на месте пневмонических инфильтратов гнойных очагов (абсцессов) с выраженной интоксикацией и дыхательной недостаточностью.
Характерна гектичсская лихорадка с суточными колебаниями до 1,5-2,0°С. Выделяется гнойная мокрота до 200-300 мл в сутки. При прорыве абсцесса в бронх может выделяться 1000 мл и более гнойной мокроты.
ПД. Рентгенологически на фоне инфильтрации легочной ткани определяются полости, нередко - с уровнями жидкости.
В крови выявляются лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, токсическая зернистость нейтрофилов, значительно увеличена СОЭ.
Легочно-плевральная форма отмечается у трети больных стафилококковой! пневмонией и проявляется пневмотораксом, пиотораксом п пиопневмотораксом.
618
БФТ. 1. Антибпотикотерапия - пенициллины (оксациллин, ко-амокснклав), цефалоспорины (цефазолпи, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), фторхинолоны (ципрофлоксацин, спарфлоксацнн, левофлоксацин), рифамицииы (рифампицин), лпнкосамиды (линкомицин, клиндамицин). В тяжелых случаях - карбапепемы (ими-пенем, меропенем), гликопептиды (ванкомицин), оксазолиднноны (лпнезолид).
2. Муколитическая гераппя - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцпетепн.
3. Дезинтокспкационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.6. Стрептококковая пневмония наблюдается, как правило, во время эпидемических вспышек гриппа и острых респираторных заболевании, эпизодически она возникает в замкнутых коллективах. Начало заболевания обычно острое: повышается температура тела; появляются озноб, боль в боку, выраженная интоксикация, одышка, кашель с выделением жидкой, слизисто-гнойной, а иногда и кровянистой мокроты, цианоз.
Объективные признаки инфильтрации в легком выражены незначительно. Более чем у половины больных развивается экссудативный плеврит, нередко бывает эмпиема. Иногда пневмония осложняется гнойным перикардитом.
ПД. Рентгенологически выявляются множественные инфильтраты (часто - в обоих легких). Очертания инфильтратов нечеткие. Инфильтраты склонны к слиянию, распаду с образованием полостей и тонкостенных кист. Отмечается появление выпота в плевральных полостях.
Характерен высокий лейкоцитоз с выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Иногда возникает тромбоцитопения, которая сопровождается появлением пурпуры.
БФТ. 1. Антибпотикотерапия - пенициллины (бензилпенициллин, ампициллин, амоксициллин), цефалоспорины (цефазолпи, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), макролиды (азитромицин, кларитромицин), фторхинолоны (спарфлоксацнн, левофлоксацин), тетрациклины (доксициклин). В тяжелых случях - карбапенемы (имнпенем, меропенем), гликопептиды (ванкомицин), оксазолиднноны (лпнезолид).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетплцистеин.
3. Дезинтокспкационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.7. Колн-пневмония вызывается кишечной палочкой. Она наблюдается у больных сахарным диабетом, пиелонефритом, злокачественными опухолями, а также у лиц, получавших антиметаболическпе препараты и большие дозы антибиотиков, что ведет к развитию дисбактериоза.
Нередко пневмония возникает незаметно на фоне какого-либо тяжелого основного заболевания. Иногда она начинается остро, п ее первыми проявлениями оказываются коллапс, озноб, лихорадка неправильного типа, кашель с отделением мокроты, в которой определяется большое количество грамотрицательных бацилл.
ПД. У некоторых больных встречается бактериемия. На рентгенограммах легких обнаруживаются очаги сливной пневмонии, чаще - в нижних долях. Иногда формируются полости абсцессов.
В одной трети случаев определяется выраженный лейкоцитоз.
БФТ 1. Антибпотикотерапия - пенициллины (ко-амоксиклав, пиперациллин/ таз об актам), монобактамы (азтреоиам), цефалосп орпны (цефазолпи, цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон), фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, спарф локсацпи, левофлоксацин), тетрациклины (доксициклин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имнпенем, меропенем).
619
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетнлцпстеип.
3. Дезпнтоксикационпая терапия - гемодез, реополиглюкии, поляризующий раствор, витамины (внтрум, аскорбиновая кислота).
50.1.8. Пневмония, вызываемая гемофплыюп палочкой Haemophilus influenzae, возникает, как правило, у больных, страдающих хроническим бронхитом, бронхоэктазами, злокачественными опухолями и другими истощающими болезнями, нередко - на фоне обострения хронического заболевания органов дыхания. После озноба возникают лихорадка, боли в грудной клетке прп дыхании, одышка, кашель. Пневмония может осложняться экссудативным плевритом и эмпиемой.
Физикальные признаки выявляются с трудом, так как пневмония нередко возникает на фоне обострения хронического заболевания бронхов и легких. Часто определяются признаки ларннгоброихита.
ПД. Рентгенологически сначала выявляются единичные очаги воспаления (обычно - в пределах одного сегмента), а затем - сливные негомогенные затенения, которые могут захватывать всю долю. Чаще поражаются нижние доли. В начале болезпи нередко наблюдается лейкопения, позднее сменяющаяся лейкоцитозом с палочкоя-дериым сдвигом.
БФТ. 1. Антпбпотнкотерапия - пенициллины (амоксициллин, ко-амоксиклав, пиперацпллин/тазобактам), монобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефазолнн, цефурокснм, цефотаксим, цефтриаксон), макролиды (азитромицин), фторхиноло-ны (ципрофлоксацин, офлоксацин, спарфлоксацин, левофлоксации), тетрациклины (доксициклин), аминоглнкознды (гентамицин, амнкацин). В тяжелых случаях -карбапенемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетплцнстепн.
3, Дезинтокснкационная терапия - гемодез, реополпглюкин, поляризующий раствор, витамины (вптрум, аскорбиновая кислота).
50.1.9. Клебсиелла пневмония вызывается палочкой Фридлендера (Friedlander). Чаще болеют лица, страдающие алкоголизмом, физически ослабленные, пожилого и старческого возраста. Эта пневмония может быть как острой, так и затяжной, с медленным развитием процесса. Острое течение характеризуется внезапным началом: появляются озноб, боли в грудной клетке при дыхании и кашель. Лихорадка постоянного типа или ремиттирующая. У стариков повышение температуры может быть умеренным или вообще отсутствует.
Вязкая мокрота откашливается с трудом, иногда она кровянистая, имеет запах пригорелого мяса, по виду и консистенции напоминает желе из черной смородины.
Перкуторно определяется долевое притупление, прп аускультации - немного хрипов. Может быть ослаблено голосовое дрожание, характерны высокое стояние купола диафрагмы, втяжение межреберий на стороне поражения. Отмечаются тахикардия, гипотония, ослабление звучности топов сердца. Возможны геморрагии на коже, слизистых оболочках, острый серозит, иногда - поражение ЦНС. У каждого пятого больного развивается желтуха,
ПД. На рентгенограммах видно, что воспалительные инфильтраты могут сливаться п захватывать всю или большую часть доли легкого (чаще это верхняя доля правого легкого). Объем доли увеличен, уже в 1-е сутки болезни возможен распад легочной ткани. Полости могут быстро превращаться в тонкостенные кистевидные образования без видимого перифокального воспаления. Выражена реакция корней легких.
У трети больных содержание лейкоцитов в периферической крови нормально, у остальных наблюдается умеренный или выраженный лейкоцитоз.
620
БД' 1 . Ангпбноглкогерапия - пенициллины (ко-амоксиклав, пиперациллин/ тазобактам), монооактамы (азтреонам), цефалоспорины (цсфазолии, цефуроксим цефотаксим цефтриаксон, сульперазон), фторхииолоиы (ципрофлоксацин, офлок-сацин, спарфлоксацпн, левофлоксацнп), амиио1ликозиды (амикацин) В тяжелых случаях - карбапенемы (имппеием, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, аце1 илцистсии.
3. Дезии юксикацпопиая терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.10. Синегнойная пневмония чаще встречается у больных раком легкого, острыми лейкозами, получающих кортикостероидные и иммунодепрессантные препараты, а также у больных в послеоперационном периоде.
Болезнь начинается остро, протекает с высокой температурой тела, повторными ознобами, одышкой, цианозом, кашлем с выделением большого количества жслюн или зеленой мокроты.
ПД. Рентгенологически выявляется сливная очаговая пневмония. Особенно выражены изменения в нижних долях легких. Типично раннее образование микроабсцессов в зоне инфильтрации легких и эмпиемы.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - мопобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефтазидим, цефоперазоп, сульперазон), фторхииолоиы (ципрофлоксацин), амииоглп-козиды (амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемо дез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (внтрум, аскорбиновая кислота).
50.1.11. Протеус-пневмония чаще возникает у алкоголиков и лиц, страдающих хроническими несиецифическими заболеваниями легких.
Эта пневмония начинается остро. По клиническому течению она напоминает клебсиелла пневмонию. Чаще протеус-пневмония локализуется в задних сегментах верхних долей.
ПД. Рентгенологически в очагах гомогенной инфильтрации легочной i капи в первые сутки болезни отмечается образование множественных абсцессов.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - пенициллины (ко-амоксиклав), мопобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефуроксим, цефтазидим, цефоперазоп, сульперазон, цефепим), фторхииолоиы (ципрофлоксацин), аминогликозиды (гентамицин, амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.12. Энтеробактер-пиевмония встречается при бронхогенном раке, эпилепсии, ожогах, а также у больных, находящихся на искусственной вентиляции легких, и у алкоголиков. Пневмония развивается незаметно, сопровождается лихорадкой неправильного типа и кашлем с отделением гнойной мокроты желтого цвета. Как правило, она протекает без осложнений.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - монобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефотаксим, цефтазидим, цефоперазоп, сульперазон, цефепим), фторхииолоиы (ципрофлоксацин), аминогликозиды (гентамицин, амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
621
50.1.13. Анаэробная пневмония вызывается бактериальной флорой верхних дыхательных путей. Аспирация секрета верхних дыхательных путей является причиной возникновения большинства анаэробных пневмоний, ей могут способствовать трахеостомия и искусственная вентиляция легких.
Заболевание начинается с озноба, лихорадки неправильного типа, с повторными ознобами н последующим профузным потоотделением. Отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, кашель с выделением зловонной мокроты. Иногда нет распада легочной ткани - и зловонный запах мокроты отсутствует.
ПД. Рентгенологически в очагах пневмонической инфильтрации часто формируются мнкроабсцессы, которые, сливаясь между собой, могут образовывать большую полость, которая в типичных случаях прорывается в бронх. При этом выделяется большое количество зловонной мокроты. Прорыв микроабсцессов в плевру приводит к развитию эмпиемы.
БФТ. 1. Антибпотикотерапия пенициллины (пиперациллин/тазобактам), лин-косампды (клиндамицин), имидазолы (метронидазол).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
3. Дезинтокспкационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.14. Легнонеллезная пневмония (болезнь легионеров) начинается остро: с лихорадки, головной боли, миалгии, повторных ознобов с последующим профузным потоотделением. Температура тела повышается до 39-40°С и сохраняется на этом уровне 2-7 сут. Возможны коллапс, бактериальный шок. Сухой или со слизисто-гнойной мокротой кашель продолжается во все время заболевания.
Определяются укорочение перкуторного тона, бронхиальное дыхание, крепитация, влажные хрипы разного калибра. Иногда перед появлением лихорадки возникают боль в животе и диарея. У некоторых больных диагностируются острый панкреатит, энтерит, гепатит с нарушениями функции печени. Часто наблюдается поражение почек, изредка сопровождаемое ОПН. Нередки головные боли,нарушение ориентации, галлюцинации, астения.
У некоторых больных при тяжелом течении заболевания возможен переход процесса в фиброзирующий альвеолит по типу синдрома Хаммена - Рича (Hamman - Rich).
ПД Рентгенологически определяются массивные инфильтративные изменения, локализованные в сегменте или доле, реже - субтотальные и тотальные поражения легкого, которые часто сопровождаются выраженной реакцией плевры.
В анализе крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, лимфопения. В моче часто обнаруживают протеинурию, микрогематурию. См. также 41.1.13.
БФТ. 1. Антибпотикотерапия - макролиды (эритромицин, азитромицин, кларитромицин), фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцпетепн.
3. Дезинтоксикацпониая терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.15. Кандидозиая пневмония вызывается дрожжеподобпыми грибами рода Candida, которые обитают чаще всего на коже и слизистых оболочках человека как сапрофиты. Но при длительном приеме антибиотиков, глюкокортикоидов, при авитаминозах они могут оказывать патогенное воздействие.
В большинстве случаев кандпдозиые пневмонии возникают на фоне бактериальных и вирусных пневмоний, туберкулеза легких, легочных пагпоеиий. Реже встречается пневмоническая форма первичного кандидоза. Начало болезни чаще постепенное. Характерны общая слабость, потливость, отсутствие аппетита, иногда - ознобы.
622
Температура тела может бьпь субфебрилыюй, неправильного типа, гею „ческой Она сохраняется длительное время. Кашель сухой или с выделением незначительного количества вязкой мокроты, в которой содержится небольшое количество крови.
При объективном исследовании легких определяются укорочение перкуторного звука, мелко- и среднепузырчатые хрипы. Течение болезни может быть вялым, с повторными рецидивами, миграцией пневмонических фокусов, появлением выпота в плевральной полости. Иногда в легких возникает деструкция с образованием полостей. Может развиться септическое состояние. У некоторых больных отмечается бронхообструктивиын синдром с выраженным бронхоспазмом.
ПД. Репггеноло! ически выявляется пневмоническая инфильтрация, иногда - с образованием тонкостенных полостей и плеврального выпота.
Часто отмечается эозинофилия периферической крови.
При микологическом исследовании обнаруживают капдиды в мокроте, промывных водах бронхов, иногда - в моче, кале и крови. Наблюдается прирост титра про-тивокандидозных антител в сыворотке крови. У некоторых больных кожные реакции с кандндозным аллергеном положительные (постановка реакции возможна только после выздоровления от пневмонии).
БФТ. 1. Противогрибковые средства - флуконазол (дифлюкан), амфотерицин В.
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
3. Дезпнтоксикационная терапия - гсмодез, реополиглюкии, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.16. Аспергиллезная пневмония прп тяжелом течении начинается остро, с клиническими признаками, характерными для абсцедирующей! пневмонии, и кровохарканьем.
ПД. Рентгенологически определяется картина абсцедирующей пневмонии, бронхоскопически - гнойный бронхит. Часто выявляется эозинофилия крови.
Диагноз подтверждает рост Aspergillus fumigatus при посеве мокроты Выявляют высокие титры антител к аспергиллам в сыворотке крови и их прирост при исследовании в динамике.
50.1.17. Микоплазменная пневмония возникает наиболее часто поздней осенью и в начале зимы. У большинства больных начало болезни острое, реже наблюдается постепенное ее развитие. Характерны головные боли, недомогание, слабость, миалгии, повторные познабливания, тошнота, иногда - рвота, диарея, повышение температуры тела, кашель (в начале болезни он сухой, приступообразный, в дальнейшем -со слизисто-гнойной мокротой, иногда - с примесью крови).
Возможны две волны лихорадки. Первая волна длится 3-7 сут., вторая появляется иногда через 7-10 сут. после первой и сопровождается повторным возникновением пневмонических очагов.
У половины больных наблюдаются насморк, фарингит, копьюиктивит, боли в ушах и горле. У некоторых больных возникают боли в животе, явления меннпгизма. На коже туловища появляются красные или фиолетовые пятна, иногда - везикулезная или папулезная сыпь, увеличение миндалин и шенных лимфатических узлов.
Перкуторные признаки пневмонической инфильтрации (даже при значительных изменениях, определяемых рентгенологически) выражены слабо. У большинства больных можно выслушать мелкопузырчатые влажные хрипы. У половины больных определяется относительная брадикардия.
В процессе развития болезни у некоторых больных появляются кожные измене иия (полиморфная эритема, узловатая эритема, крапивница), перикардит или миокардит, иногда возникают менингиты, менингоэнцефалиты, миелиты.
623
НД. Пифильграгы в aiei кпх, выявленные рентгенологически, обычно неоднородные, негомогениые. без четких границ. У некоторых больных пневмоническая инфильтрация выражена нерезко, в виде «тумана», «облака».
Рентгенологические признаки пневмонии исчезают обычно на 2-4-й неделе болезни. Нередко присоединяется гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса.
В анализе крови выявляют умеренный лейкоцитоз, реже - лейкопению.
Четырехкратный прирост титров специфических антител за время болезни является убедительным подтверждением клинического диагноза. Возможно выделение культуры Mycoplasma pneumoniae из мокроты, но результаты этого исследования можно получить только через 1-3 мес.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - макролиды (эритромицин, азитромицин, кларитромицин), фторхпнолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацнп), тетрациклины (доксициклин).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.18. Частота возникновения гриппозной пневмонии резко увеличивается во время эпидемии. Клиническое течение разнообразно: от относительно легких форм до тяжелого течения заболевания с летальным исходом.
Гриппозная пневмония, как правило, начинается остро: быстро повышается температура тела, что сопровождается ознобом. Ярко выражены явления интоксикации: головная боль, боль при движении глазных яблок, ломота во всем теле, слабость, адинамия, тошнота, рвота, нарушение сознания, бред. С первых суток отмечаются заложенность носа, насморк, сухой, приступообразный кашель, боль в грудной клетке. Затем появляется скудная мокрота, иногда - с примесью крови.
Лихорадка и выраженные признаки интоксикации продолжаются в течение 2-5 сут. Повторные подъемы температуры тела обычно связаны с развитием новых очагов пневмонии, вызванной бактериальными возбудителями.
Перкуторные изменения в легких зависят от величины пораженного участка. Перкуторный звук бывает тупым и приглушенным. Над непораженными участками легких часто отмечается тимпанический оттенок перкуторного звука.
Аускультативные данные изменчивы: могут чередоваться ослабленное, жесткое или бронхиальное дыхание, крепитация, сухие пли влажные хрипы. Характерна выраженная одышка (до 40-50 дыханий в минуту), что не соответствует размерам пораженных участков легких. Отмечается выраженный цианоз. Нередко обнаруживается относительная брадикардия.
При пандемическом гриппе возникает тяжело протекающая геморрагическая пневмония. На 2-3-и сутки она заканчивается смертью больного.
ПД. Рентгенологически выявляются очаговые, сегментарные или долевые неравномерные затемиенггя. В анализе крови обнаруживают относительную (по отношению к температуре) лейкопению, умеренно выраженный палочкоядерный сдвиг влево.
Для подтверждения диагноза важно иммунофлюоресцеитпое определение антигенов вируса гриппа в отпечатках пли смывах со слизистой оболочки носа пли носоглотки.
БФТ. 1.у-глобулин.
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
624
50.1.19 Аденовирусная пневмония начинается стерто с головной боли, повторных познабливании. У половины больных имеются признаки ринита, реже - фарингита, фолликулярного конъюнктивита. Характерны приступообразный кашель (обычно сухой или с отделением небольшого количества слизисто-гнойной мокро-ты) и загрудинная боль. 1
ПД. Рентгенологически выявляются очаги воспалительной инфильтрации в виде малоинтенсивных, нежных, облаковидных, одиночных, реже - множественных затенений. Инфильтрация чаще локализуется в нижних отделах правого легкого.
У половины больных отмечается лейкоцитоз, у остальных содержание лейкоцитов нормальное. Иммунофлюоресцентным методом определяют специфические ан-титела в сыворотке крови, а также специфические антигены в отпечатках или смывах со слизистой оболочки носа либо носоглотки.
БФТ. 1. у-глобулин.
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.20. Респираторно-синцитиальная пневмония начинается с катаральных симптомов в верхних дыхательных путях (насморк, фарингит). На этом фоне могут развиться бронхит (иногда - с бронхообструктивным синдромом) и пневмония. Кашель сухой или с небольшим количеством мокроты. Изредка наблюдаются кровохарканье, боль в грудной клетке при дыхании. Над очагом воспаления определяются при
тупление перкуторного звука, влажные мелкопузырчатые хрипы, иногда - шум тре
ния плевры.
ПД. Рентгенологически у половины больных выявляют очаговую пневмонию, в
четверти случаев - сливную, у остальных - сегментарную.
Титры специфических антител повышены, и обнаруживается специфическая иммунофлюоресценция отпечатков слизистой оболочки носа.
БФТ. 1. у-глобулин.
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкнн, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
50.1.21. Другие вирусные пневмонии встречаются гораздо реже и могут вызываться вирусами парагриппа, цитомегаловирусом, риновирусом, энтеровирусом, вирусами ветряной оспы, кори, лимфоцитарного хориоменингита и опоясывающего лишая. Пневмонии, вызванные этими вирусами, нередко осложняются бактериальной инфекцией.
50.1.22. Орнитозная пневмония чаще встречается среди егерей, работников птицеферм. Источником заражения могут быть голуби, декоративные и певчие птицы.
Заболевание начинается остро: возникает озноб, повышается температура тела до 38-39°С, больные жалуются на головную боль, общее недомогание, бессонницу, артралгии!, мышечные боли, особенно резко выраженные в области шеи и поясницы. Характерно появление с первых суток сухого кашля и чувства жжения за грудиной.
В дебюте болезни над нижними долями легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы.
При тяжелом течении орнитоза на 3-4-е сутки на разгибательных поверхностях конечностей выступает пятнисто-розеолезная или папулезная сыпь. В лихорадочном периоде болезни могут появиться внелегочные признаки орнитоза: энцефалит, менингит, эпилептические припадки, миокардит, гепатит, панкреатит, увеличение селезенки, гемолитическая анемия, протеинурия.
625
У некоторых больных иа фойе разрешающейся пневмонии и улучшения состояния возникает вторая волна лихорадки, обусловленная присоединением бактериальной инфекции.
ПД. Рентгенологически выявляется большое число мелкоочаговых, иногда сливающихся между собой теней. Чаще всего они локализуются в нижних долях легких.
Характерно четырехкратное повышение титра протнвоорнитозиых антител в сыворотке крови. Окончательно подтверждает диагноз выделение культуры Chlamydia psittaci из мокроты или крови больного.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - левомицетин, тетрациклины (доксициклин).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
3. Дезнитоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкии, поляризующий раствор, витамины (вптрум, аскорбиновая кислота).
50.1.23. При Ку-лихорадке заболевают главным образом рабочие скотобоен и молочных ферм. Болезнь начинается остро: с повышения температуры тела до 39-40°С, что сопровождается сильным ознобом, который сменяется проливным потом, невыносимой головной болью, болями в горле и мышцах, тошнотой, рвотой.
С 1-х суток заболевания появляется сильные приступообразный кашель без мокроты, сопровождаемый жгучей болью за грудиной. Аускультативпо определяется небольшое количество влажных хрипов над зоной инфильтрации в легком.
ПД. Рентгенологически обнаруживается большое число очаговых теней, главным образом - в нижних долях легких. В мокроте находят большое количество риккетсий.
Важно наличие в сыворотке крови антител к риккетсиям в нарастающих титрах.
50.1.24. Пневмонии при инфекционных заболеваниях представляют собой один из синдромов основной болезни: сапа, туляремии, чумы, сибирской язвы, и др.
50.1.25. Липоидная пневмония может возникнуть при аспирации жидкого жира растительного или животного происхождения. Это бывает у детей при кормлении их молоком с растопленным в нем сливочным маслом или рыбьим жиром, а также у взрослых, страдающих болезнями пищевода (дивертикулы, стриктуры, ахалазия), пли при нарушении акта глотания. Иногда пневмония бывает связана с аспирацией жидкого парафина, используемого в качестве слабительного.
В редких случаях возникновение пневмонии связано с жировой эмболией ветвей легочной артерии. Липоидная пневмония часто протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких.
ПД. На рентгенограммах выявляются гомогенные затенения, распространяющиеся на 1-2 сегмента нижних долей обоих легких. Тень инфильтрации обычно соответствует границам пораженных сегментов.
50.1.26. Углеводородная пневмония может возникать при аспирации или ингаляции бензина, керосина, политуры, окислов азота, пороховых или взрывных газов, газоэлектросварочного аэрозоля.
Клиническая картина пневмонии зависит от дозы аспирированного или ингалированного вещества. Обычно появляются приступообразный кашель, симптомы бронхоспазма, возможно осложнение отеком легких. Прп тяжелом поражении развивается шок или кома. Через 6-8 ч после аспирации отмечаются симптомы пневмонии, нарастают одышка, тахикардия, обнаруживаются физикальные признаки инфильтрации легкого, повышается температура тела.
Нередко в выдыхаемом воздухе определяется запах аспирированного вещества. Может наблюдаться токсическое поражение печени, почек, сердца, ЦНС.
626
Л^-Ре'уггепологичесюшиэчэлыюмпериодеобизруживэетсядвусюронццЛсим-метричныи отек легких. Позднее выявляются крупноочаговые затенения с расплывчатыми контурами, которые могут сливаться друг с другом. В анализе крови онреде-ляют нейтрофильный лейкоцитоз.
50.1.27. Аспирационная пневмония возникает при аспирации кислого содержимого желудка п/или частиц пищи. Это возможно при рвоте, желудочно-пищеводном рефлюксе, во время наркоза или после его окончания. Аспирации частиц нищи способствуют рубцовые стриктуры, дивертикулы и опухоли пищевода, рефлюкс-эзофапп, диафрагмальная грыжа, трахеопищеводные свищи, миастения
При аспирации кислого желудочного содержимого возникает синдром Мендельсона (Mendelson), через 2-5 ч после аспирации появляются астматическая одышка, лихорадка, цианоз, тахикардия, влажные хрипы и отек легких. Нередко развиваются коллапс и шок. Все эю сопровождается сильным приступообразным кашлем с выделением скудной мокроты.
В дальнепшем у больного развивается пневмония, локализация которой зависит от положения больного во время аспирации. При положении больного сидя поражаются нижние доли, особенно часто - правого легкого. При положении лежа, кроме того, в процесс вовлекаются верхние доли.
Определяются притупление перкуторного звука, жестковатое или ослабленное
дыхание со звонкими влажными хрипами над пораженными участками легких. Характерно рецидивирующее течение, возможно образование абсцесса легкого.
ПД. Рентгенологически выявляются отдельные или сливающиеся между собой очаги пневмонии. Прп аспирации частиц пищи возможно уменьшение отдельных участков легких в объеме. В анализе крови обычно обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз.
50.1.28. Инфаркт-пневмония возникает прп инфаркте легкого. Причиной этого инфаркта чаще бывает эмболия легочной артерии тромбом, образовавшимся в венозной системе, в правом предсердии или правом желудочке сердца. Возможна также эмболия одной из ветвей легочной артерии частицами костного мозга, каплями жира, паразитами и др. Изредка причиной инфаркта легкого является местный тромбоз ветвей легочной артерии у больных с недостаточностью кровообращения. Прп эмболии инфаркт легкого развивается в среднем у каждого пятого больного.
Характерная для инфаркта легкого триада симптомов (боль в грудной клетке, кровохарканье и одышка) наблюдается не у всех больных. Субплеврально расположенные инфаркты сопровождаются утолщением плевры, небольшим выпотом в плевральную полость. При физикальном исследовании могут быть обнаружены укорочение перкуторного тона и влажные мелкопузырчатые хрипы.
При неблагоприятном течении ппфаркт-ппевмоиия может осложниться абсцсс
сом легкого.
Развитие инфаркт-пневмопии сопровождается повышением температуры 1ела, тахикардией, одышкой, усилением кашля. Соответствующий очагу пневмонии участок грудной клетки отстает при дыхании. Над ним укорочен перкуторный звук, определяются жесткое или бронхиальное дыхание, влажные мелкопузырчагые хрипы, иногда - шум трения плевры.
ПД. При осложненном течении могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ. В мокроте обнаруживаются эригрощны. Рентгенологически определяются клиновидная или сходная с клиновпдпоп гепь в легком, вершиной обращенная к корню, а также венозное полнокровие и застойные изменения в легких при наличии сердечной недостаточности.
627
11нфар кт-пневмония может проявиться одиночными и множественными, округлыми и овальными тенями различных размеров. Очертания этих теней, как правило, нечеткие. У некоторых больных рентгенографически и томографически определяется расплавление участка инфильтрации с образованием полости. Часто выявляется выпот в плевральной полости, редко - пневмоторакс.
Четкие данные дают компьютерная томография и перфузионная сцинтиграфия. Отрицательные данные перфузионной сцинтиграфии легких позволяют с 90%-й вероятностью исключить гемодипампческн значимую эмболию легочной артерии.
БФТ. 1. Гепарпиотераппя - гепарин, низкомолекулярные гепарины (клексан,фрак-сипарпн).
2. Фибринолитические средства (в первые 4-6 ч от развития тромбоза) - актилп-зе, стрептокиназа.
3. Антибиотикотераппя - пенициллины (ко-амоксиклав), мопобактамы (азтрео-иам), цефалоспорины (цефуроксим, цефтазидим, цефоперазоп, сульперазон, цефепим), фторхинолоны (ципрофлоксацин), ампногликозиды (гентамицин, амикацин). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
4. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
5. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
6. Бронходилататоры - амипофиллип (эуфиллип).
7. Антиагреганты - ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантпл).
50.1.29. Пневмония нередко развивается в зоне ателектаза легкого. Ателектаз возникает при обтурации бронха опухолью, туберкулемой, густой мокротой у больных хроническим бронхитом, после длительного наркоза и затрудненного откашливания в послеоперационном периоде, при длительных приступах бронхиальной астмы, аспирации инородного тела, у больных с временной или постоянной трахеостомой.
Прп ателектазе легкого обычно появляются кашель, одышка. У некоторых больных ателектаз сегмента или целой доли легкого может протекать почти бессимптомно. Над зоной ателектаза определяются притупление перкуторного звука, ослабление дыхательных шумов и голосового дрожания, небольшое число влажных хрипов. Компенсаторная эмфизема вокруг участка ателектаза может замаскировать его физикальные признаки.
При осложнении пневмонии возникает озноб, повышается температура тела, усиливается кашель, появляется мокрота или увеличивается ее количество, развивается сегментарная или долевая инфильтрация.
ПД. Рентгенологически определяют повышенную интенсивность тени пораженного сегмента или доли, смещение междолевой щели, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне, сдвиг средостения в больную сторону.
В анализе крови выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
БФТ 1. Антибиотикотераппя - пенициллины (оксациллин, ампициллин, ко-амоксиклав), мопобактамы (азтреонам), цефалоспорины (цефазолин, цефуроксим, цефотаксим, цефтазидим, цефоперазоп, сульперазон, цефепим), фторхинолоны (ципрофлоксацин), ампногликозиды (гентамицин, амикацин), имидазолы (метронидазол). В тяжелых случаях - карбапенемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеии.
3. Дезинтоксикационная терапия - гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
628
50.1.30. Зас oi,пая пневмония связана с различным., поражениями сердца сопровождаемыми сердечно., недостаточностью и застоем в легких Прпеоёд ншиие пневмонии проявляется нарастанием слабости, усилением одышки и каш я cZ большим количеством^мокроты. Тех, „ература тела может оставаться нормальной или повышаться до субфебрильиых цифр.
Могут определяться при гуплеиие перкуторного звука, ослабление дыхания звучные средне- п мелкопузырчатые хрипы. Иногда единственным признаком засгой-поп пневмонии является нарастание сердечной недостаточности возпикновенне рефрактерное™ к лечению, которое ранее было эффективным.
ПД, Рент геиологически на фоне пониженной (вследствиезастоя в легких) прозрачности легочных полей выявляются участки затенения размером от 2-3 мм до 2-3 см и более
В местах пересечения линейных теней имеется значительное число узелковых тенен небольшого диаметра. По направлению к периферии количество и размеры этих теней уменьшаются. Появляются узелки гемосидероза, которые более густо расположены в центральных отделах легких Из-за полнокровия сосудов расширены корни легких. В плевральных полостях часто обнаруживают жидкость - транссудат или (реже) экссудат.
БФТ. 1. Аитибиотикотсраиня - пенициллины (оксациллин, ампициллин, ко-амок-сиклав), монобактамы (азтреопам), цефалоспорины (цефазолин, цефуроксим, цефотаксим, цефтазидим, цефоперазои, сульперазон, цефепим), фторхпиолоны (ципрофлоксацин), аминогликозиды (гентамицин, амикацин), имидазолы (метронидазол). В тяжелых случаях - карбапепемы (имипенем, меропенем).
2. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистенн.
3. Дези нто кс и каш ю иная терапия - гемодез, реополиглюкии, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
4. Сердечные гликозиды - строфантин, дигоксин.
5. Диуретики - фуросемид, гидрохлортназид.
6. Бронходилататоры - аминофиллин (эуфиллин).
7. Аптиагреганты - ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин (трептал), дипиридамол (курантил).
50 .1.31. Гипостатическая пневмония возникает, как правило, у пожилых и ос
лабленных больных, длительное время находящихся в горизонтальном положении на спине. При этом кровь задерживается в наиболее низко расположенных отделах легких, что способствует развитию воспалительных изменении. Медленный кровоток и плохая вентиляция в нижнезадних отделах легких могут привести к суперии-
фекции и развитию вторичной пневмонии.
Клинические признаки активного воспалительного процесса в легких при застойной! пневмонии выражены слабо. В нижних отделах легких определяю 1ся влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Присоединение пневмонии сопровождав»-ся усилением одышки и кашля, появлением субфебрнльной температуры.
ПД. В анализе крови выявляются незначительный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.
Рентгенологические признаки аналогичны тем, которые имеются при засшйпои пневмонии. Отмечается затенение базальных отделов легочных полей с одной или обеих сторон. Верхняя граница этих затенений нечеткая, а нижняя граница сливается с тенью диафрагмы.
50.2. Инфильтрат туберкулезного происхождения может быть проявлением различных форм легочного туберкулеза.
50.2.1. Инфильтративный туберкулез легких - клиническая форма, которая характеризуется преимущественно экссудативным з ином воспаления с наклонное i ыо
629
к быстрому распаду и клинической картиной, напоминающей пневмонию. Инфильтративный туберкулез может возникать как при экзецербации старых туберкулез-пых очагов, так и в результате прогрессирования свежего очагового процесса.
Заболевание может иметь бессимптомное и малосимптомное течение и нередко выявляется случайно - при рентгенологическом исследовании. Необходим сбор эпнданампеза.
У большинства больных отмечаются повышение температуры тела и другие симптомы интоксикации: слабость, чрезмерная утомляемость, снижение работоспособности, потливость. Часто появляются кашель с мокротой, иногда - кровохарканье.
При физикальном исследовании определяют влажные, мелкопузырчатые хрипы. Прп обширных инфильтратах возможно притупление в соответствующей области легкого, выслушивается жесткое дыхание. Но эти изменения выражены меньше, чем при обычной пневмонии.
ПД. Рентгенологически различают четыре основных варианта инфильтративного туберкулеза легких: облаковидный п круглый инфильтрат (инфильтрат Ассмапа), сегментарное пли долевое поражение (лобит), перпсцнссурит, лобулярный инфильтрат.
Облаковндный и круглый инфильтрат достигает в диаметре 3-5 см. Контуры его, как правило, нечеткие. Часто в этом инфильтрате формируются участки деструкции и каверны.
Сегментарное или долевое поражение чаще наблюдается в верхней (слева и справа), а также в средней долях. Оно характеризуется затенением доли или сегмента с хорошо подчеркнутой междолевой щелью. На фоне затенения видны более интенсивные участки, напоминающие очагн. Выявляются также просветы долевого и сегментарных бронхов.
При перисциссурпте определяется обширная инфильтративного характера тень с четким краем с одной стороны и нечетким, размытым - с другой, обусловленная поражением одного-двух сегментов, расположенных вдоль междолевой щели.
Лобулярный инфильтрат - фокус казеозного некроза, захватывающий дольку легкого. Он представляет собой крупные и мелкие очаги, слившиеся в один или несколько инфильтратов. Как и для других вариантов инфильтративного туберкулеза, для лобулярного характерно появление распада н бронхогенного обсеменения (как в том легком, в котором имеется инфильтрат, так и в другом легком). Часто возникают различные виды эндоброихита. Необходимы томографическое и бронхоскопическое исследования.
Микобактерии туберкулеза в мокроте и промывных водах бронхов выявляются как микроскопически, так и методом посева. Микобактерии туберкулеза обнаруживают при бактериоскопии примерно у 30-40% больных и методом посева - у 90-93% больных*. В сыворотке крови титр противотуберкулезных антител повышен. Туберкулиновая проба положительная.
Увеличение СОЭ сочетается с незначительным лейкоцитозом.
БФТ. 1. Антибиотикотераппя - рифампицин, фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин), аминогликозиды (стрептомицин, капамицип).
2. Туберкулостатические средства - изониазид, изониазид + рифампицин, фтп-вазид.
3. Муколитическая терапия - амброксол (лазолван), бромгексин, ацетилцистеин.
4. Дезинтоксикационная терапия - метадоксил, гемодез, реополиглюкин, поляризующий раствор, витамины (витрум, аскорбиновая кислота).
* Розенштраух Л.С., Рыбаков Н.И., Виппер МТ. Рентгеподиагиосвпса заболеваний органов дыхания. М Медицина, 1987 С. 623.
630
50.2.2. Казеозная пневмония. Как правило, поражается целая доля одною ими обоих легких. Острое начало, тяжелое состояние, выраженная интоксикация озноб высокая температура тела, нередко гектнческого характера, .......й .очной
пот, анорексия, диспепсические расстройства, похудание. Кашель с мокротой, иногда окрашенной в ржавый цвет. Уже в первые дни заболевания определяются обширные участки интенсивного притупления легочного звука, бронхиальное дыхание с крепитирующими хрипами, много влажных хрипов. Одышка, тахикардия, цианоз губ, кончика носа.
ПД. Клинический анализ крови - выраженный лейкоцитоз, нрп прогрессирующем течении - лейкопения. Нейтрофнлез со сдвигом влево. СОЭ 40-60 мм/ч. Рсп-тгеноло! ическн первоначально диффузное затенение легкого. Смещение органов средостения в сторону поражения. Сливающиеся крупные хлопьевидного вида очаги пли инфильтративные фокусы с намечающимися участками просветления из-за быстро наступающего распада. Через несколько дней формирую 1ся свежие каверны.
КТ легких. Исследование мокроты на БК. В отдельных случаях - бронхоскопия
50.2.3. Первичный туберкулезный комплекс характеризуется очагом воспаления в легком, реакциеи регионарных лимфатических узлов н воспалительным лимфангиитом по ходу бропхососудпстого пучка. Чаще он выявляется у детей и подростков, но может возникнуть у молодых людей и даже у лиц пожилого возраста.
При позднем первичном заражении у 2/3 больных это заболевание протекает без клинических проявлений. Характерны острое начало с высокой температурой тела, общие симптомы интоксикации, повышенная возбудимость и утомляемость, бледность кожных покровов, снижение массы тела, тахикардия. Печень иногда увеличена п болезненна при пальпации.
Над легочным инфильтратом определяется притупление перкуторного тона. Там же аускультативно (чаще - после покашливания) на фоне ослабленного дыхания
могут выслушиваться единичные влажные хрипы.
Возможно осложненное течение болезни. Когда в процесс вовлекаются бронхи (чаще контактным путем с патологически измененных лимфатических узлов), возникают долевые и сегментарные первичные пневмонии, происходит деструкция первичного аффекта с образованием каверн, развиваются экссудативные и фибриноз
ные плевриты.
ПД. Характерны повышение СОЭ, лейкоцитоз и небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение ос,- п у-глобулинов. Очень редко в промывных водах бронхов определяются микобактерии. Туберкулиновые кожные пробы часто положительны, возможен их «вираж».
Рентгенологически определяется затенение больше!i или меньшей величины (особенно часто - в верхних долях легких), связанное с расширенно!! геныо корня легкого, Иногда затенение не отделяется от корня легкого.
Прп бронхоскопии диагностируется туберкулезное поражение бронха.
50.2.4. Туберкулемы легкого - округлые изолированные или множественные фокусы туберкулезного воспаления с казеозом и фиброзной капсулой. По классифн кацни М.М. Авербах имеется три вида туберкулем. ti
1. Инфильтративно-пневмонические туберкулемы, которые представляют соооп инфильтрат в стадии неполного отграничения и формирования капсулы, ентгено логически они проявляются в виде округлого или овального фокуса однородной структуры с нечеткими контурами, которые постепенно становятся олее шткими, причем за 1-2 мес. могут измениться форма и уменьшиться величина тени.
631
2, Казеомы солитарные, конгломератные н слоистые. При солитарной туберкулеме казеоз имеет однородное строение. Конгломератная туберкулема состоит из отдельных очагов, слившихся между собой и заключенных в общую капсулу. Слоистая туберкулема формируется из концентрически расположенных слоев казеоза.
3. Заполненные (блокированные) каверны не являются истинной туберкулемой, поскольку заполнены лимфой, грануляциями и неорганизованным казеозом. Одиночные туберкулемы наблюдаются в 80-85% случаев, множественные - в 15-20%*.
ПД. Основным методом диагностики туберкулем является рентгенологический. К типичным рентгенологическим признакам туберкулем относятся: 1) тень округ-лой или овальной формы однородной структуры с контурами разной степени четкости и очаговое обсеменение в прилежащей легочной ткани; 2) тень округлой или овальной формы, неоднородная по структуре за счет обызвествлений, с очагами отсева или без них; при стационарном состоянии туберкулемы контуры тени четкие, при обострении процесса - размытые; 3) тень округлой или овальной формы с обызвествлениями или без них, с распадом, очагами отсева или без них.
Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике одиночных туберкулем и периферического рака легкого. Локализация шаровидной тени в передних сегментах легкого более характерна для нетуберкулезной этиологии процесса. Туберкулемы не достигают столь значительной величины (диаметр более 3-5 см), как периферический рак.
Для периферического рака более характерны хорошо выраженная бугристость наружных контуров в сочетании с некоторой их нечеткостью, лучистость и наличие вырезки Риглера. При туберкулеме обнаруживают парную полоску дренирующего бронха. Этот признак лучше всего выявляется на томограммах. Уменьшение размеров патологического образования позволяет отвергнуть диагноз периферического рака.
Для туберкулемы более характерны распад небольшого (до 3 см) шаровидного образования, щелевидная, округлая или овальная форма полости с гладкими, четко очерченными стенками, обнаружение бронха, хорошо сформированный секвестр или глыбка извести в полости распада, известь в стенке патологического очага и свежие туберкулезные изменения в том же сегменте. Кроме того, учитываются наличие ВК в мокроте и/или смыве из бронха и положительные серологические реакции, что является признаком туберкулеза.
50.2.5 . Силикотуберкулез - сочетание силикоза и туберкулеза легких - встречается у рабочих горнорудной (добыча золота, меди, вольфрама и др.), железорудной и угольной промышленности, у рабочих литейных цехов (пескоструйщики, формовщики, обрубщики и др.), у лиц, занятых в производстве огнеупорных материалов, в фарфоровой и керамической промышленности, а также у работающих на шлифовке камней, ломке гранита, песчаника, сланцев. Для диагностики необходим профессиональный анамнез.
При силикозе могут встречаться различные варианты инфильтративного туберкулеза: лобулярные, округлые инфильтраты, перисциссуриты, лобиты, изредка возможна казеозная пневмония с локализацией преимущественно во II, III и VI сегментах.
В фазе обострения силикотуберкулеза появляется субфебрильная или фебрильная температура с периодическими подъемами в виде «температурных свечек»,
* Розенштраух Л.С., Рыбаков Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органовдыхания. М.: Медицина, 1987. С. 623.
632
усиливаются одышка, кашель, появляется кровохарканье, возможно похудание При аускультации легких выслушиваются влажные хрипы.
ПД. В анализе крови выявляются повышение СОЭ, палочкоядерный сдвиг лейкоцитарной формулы, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, повышение уровня а2-глобулинов.
На рентгенограммах обнаруживают признаки силикоза и инфильтративного туберкулеза легких. Рассасываются инфильтраты редко. Чаще происходит их фиброзное уплотнение и превращение в крупные фиброзные узлы округлой формы с четкими контурами - сил икоту беркулемы. Томография позволяет отличить слившиеся силикотические узелки от очаговых образовании туберкулезного характера, а также обнаружить полости распада. При бронхоскопии выявляются патологические изменения в бронхах, специфичные для туберкулеза, бронхонодулярные свищи.
Для обнаружения микобактерий туберкулеза необходимо тщательное и многократное исследование мокроты и промывных вод бронхов. Диагноз подтверждают положительная реакция Манту и серологические методы диагностики туберкулеза (РСК, РИГА и др.).
50.3. Инфильтрат в легком может быть аллергической природы.
50.3.1. «Легкое сельскохозяйственных рабочих» представляет собой аллергическую инфильтрацию в легких при ингаляции термофильных актиномицетов. Болезнь возникает у лиц, занятых на уборке зерна, работающих на молотилке, у стогометателей, у тех, чья работа связана с первичной обработкой льна и конопли.
Повышается температура тела, появляются кашель, одышка, миалгии, иногда -рвота. При аускультации в обоих легких определяются мелкопузырчатые хрипы.
ПД. При рентгенологическом исследовании в начале болезни изменения в легких не выявляются. Повторные обострения болезни сопровождаются возникновением мелкоточечных (диаметром до 1 мм) теней, диффузно рассеянных по обоим легким. При более тяжелом течении в легких появляются тени с плохо очерченными контурами.
В крови часто обнаруживается лейкоцитоз, возможна нерезко выраженная эозинофилия.
БФТ. 1. Подавление аллергического воспаления - глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, беклометазон).
2. Уменьшение признаков аллергии - телфаст, кестин.
50.3.2. К развитию так называемого «легкого птичников» приводит вдыхание пыли, содержащей частицы перьев и помета голубей и других птиц. Заболевание протекает с теми же симптомами, что и «легкое сельскохозяйственных рабочих».
ПД. На рентгенограммах определяется мелкоточечная интерстициальная инфильтрация. Иногда обнаруживаются очаги пневмонической инфильтрации. Характерен лейкоцитоз. Нередко имеется эозинофилия.
50.3.3, Багассоз возникает при ингаляции аллергенов, содержащихся в воздухе при обработке сахарного тростника. Клиническая картина болезни, рентгенологические и лабораторные данные соответствуют симптоматике «легкого сельскохозяйственных рабочих».
50.3.4. Другие инфильтраты в легком аллергического происхождения развиваются иногда у пильщиков, у рабочих, занятых заготовкой пробки, приготовлением солода и при других профессиях.
50.3.5. Легочный эозинофильный инфильтрат (аллергическая пневмония) в ряде случаев может возникать без видимой причины. Первичный вариант его простая легочная эозинофилия Леффлера (Loffler). У других больных он развивается при
633
аллергических реакциях (лекарственная аллергия, глистная инвазия и др.). Иногда легочные эозинофильные инфильтраты бывают одним из проявлении системных заболевании. Клинические симптомы простой легочной эозинофилии и эозинофилии, вызванной миграцией гельминтов, сходны.
Заболевание встречается в любом возрасте, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Клинически инфильтрат может быть бессимптомным или иметь неопределенную симптоматику: небольшой кашель, боли в груди при дыхании и кашле, недомогание.
ПД. Часто выявляется эозинофилия крови при нормальном или немного повышенном уровне лейкоцитов. Эозинофилы обнаруживают также в мокроте.
Рентгенологически в легких определяют гомогенные инфильтративные затенения без четких контуров, дорожки к корню отсутствуют. Инфильтраты могут локализоваться в любом отделе легких. Они бывают одиночными или множественными, имеют различные размеры. Характерна их «летучесть» - эозинофильные инфильтраты полностью исчезают через несколько суток и могут появиться в других участках легких. Если затенения сохраняются более 10 сут., то диагноз леффлеровского инфильтрата становится сомнительным.
В случае, когда эозинофильный инфильтрат вызван миграцией личинок аскарид или других нематод, исследование кала на яйца глистов в период эозинофилии легких оказывается безрезультатным. Спустя 2 мес., когда паразиты поселяются в кишечнике, могут быть обнаружены яйца глистов в кале.
БФТ. 1. Подавление аллергического воспаления - глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, беклометазоп).
2. Прп гельминтозе - антигельминтные средства (левамизол, пирантел, празик-ваптель, пиперазина адипинат).
50.4. Затенения в легких бывают связаны со злокачественными опухолевыми процессами. Злокачественные новообразования легких вначале могут протекать относительно скрытно и нередко выявляются в поздней стадии, когда выражены признаки болезни и лечение малоэффективно.
При наличии клинических симптомов легочной патологии к факторам, свидетельствующим о высокой вероятности бронхогенного рака, относятся следующие: возраст больного старше 45 лет, длительное курение в анамнезе, некальцпфицпро-ваниое затенение со смазанными или изъеденными краями, размер затенения более 2 см, интенсивный рост образования*.
50.4.1. Центральным раком легкого заболевают чаще мужчины старше 40-50 лет, длительно курившие. К характерным для рака бронха признакам относятся: приступообразный кашель, сопровождаемый одышкой и цианозом; боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле, глубоком дыхании; кровохарканье при распаде опухоли; одышка, часто не соответствующая степени поражения бронхов и легких. Нередко при значительных рентгенологических и анатомических изменениях в легких одышка выражена слабо. При отсутствии закупорки бронха и сохранении вентиляции иногда одышка выражена резко.
Признаками обтурационного пневмонита являются: повышение температуры тела и присоединение других симптомов активного воспаления; хороший, ио кратковременный эффект от антибактериальной терапии; повторное рецндивн-рованпе. При закупорке бронха растущей опухолью формируется ателектаз легкого.
* Тейлор Р.Б. Трудный диагноз. М/ Медицина. 1988. Т. 2. С. 291.
634
Нередко больные жалуются па общую слабость н повышение температуры тела. Способное 1Ь клеток рака легкого выделять адренокортикотропный гормон приводит к возникновению синдрома Иценко - Кушинга. Секреция опухолью ан гидиуре-тического гормона вызывает нарушение обмена натрия и воды. Гипонатриемия проявляется анорексией, рвотой и нарушением деятельности ЦНС Выделение опухолью вещества, близкого к гормону паращитовидных желез, сопровождается у пеко-торых больных нарушением обмена кальция.
Клинически гиперкальциемия у этих больных проявляется вялосч ыо, мышечной слабостью, рвотой, иногда нарушениями речи и зрения.
При раке легкою ранним симптомом опухолевого процесса у некоторых боль-пых может быть синдром Марн - Бамбергера (Marie - Bamberger) - гипертрофическая остеоартропатия. Этот синдром проявляется болями в конечностях, периосталь-IIым костеооразоваипем в диафизах трубчатых костей, сочетающимся с распространенным остеопорозом, деформацией пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», поражениями суставов кистей и стоп, нейровегета-тпвнымп расстройствами (гипертермией, гипергидрозом, гпперпигмеитацней, гипертрихозом).
ПД. При обследовании (рентгенография, томография, бронхоскопия, при необходимости - бронхография) выявляется рак бронха с формированием вначале гиповентиляции участка легкого, а затем - ателектаза, обтурационного пневмонита и па-раканкрозной пневмонии. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования бноптата. В мокроте и смыве из бронхов могут обнаруживаться раковые клетки и эритроциты.
В анализе крови выявляются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, в поздних стадиях - анемия.
50.4.2. Периферический рак легкого у мужчин встречается в 3 раза чаще, чем у женщин. С возрастом частота заболевания раком легкого увеличивается. В последние годы отмечается учащение рака легкого средн лиц молодого возраста. У курящих рак легкого возникает чаще, чем у некурящих. В значительной части случаев периферический рак легкого вначале протекает бессимптомно и обнаруживается случайно - прп профилактических осмотрах. Описываемые ниже симптомы (боли, надсадный кашель, кровохарканье и др.) свидетельствуют о далеко зашедшем опухолевом процессе.
Наиболее частой жалобой больных является сухой кашель. У некоторых больных кашель ранее был связан с курением, хроническим бронхитом и предшествовал возникновению периферического рака легкого. В этих случаях обращается внимание на изменение характера кашля, который становится приступообразным.
Кровохарканье при периферическом раке легкого встречается у 30-40% больных и характеризуется длительностью и малой интенсивностью. Симптом «малинового желе» наблюдается при далеко зашедших стадиях рака легкого. Боли в i рудной кле! ке на стороне поражения отмечаются у 34-70% больных* **. Они отличаются постоянством и интенсивностью, обусловлены прорастанием опухоли в грудную стенку или воспалительными изменениями в прилежащих участках плевры. При этой форме рака одышка бывает редко.
Характерны слабость, утомляемость, расстройство аппетита головные боли. При распаде опухоли температура тела повышается до субфебрильных цифр.
* Рак легкого/Под ред. Б.Е. Петерсона. М; Мединина, 1971. С. 213
** Там же.
635
Физикальные данные скудны, неспецнфичны, зависят от величины опухоли и со-11 уте т в у ю in 11 х забо л е в а н и i i.
В 15% случаев* при периферическом раке наблюдаются артралгии. При мелкоклеточном раке легкого могут развиться синдром Идеи ко - Кушинга (гнперкортп-цнзм вследствие секреции адренокортикотропного гормона), карциноидный синдром. В далеко зашедших случаях нередко возникает экссудативный плеврит геморрагического характера.
ПД. В анализе крови выявляются увеличение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, иногда - лейкоцитоз, в поздних стадиях может быть анемия. Диагностическое значение имеет повторное обнаружение в мокроте пли промывных водах бронхов комплексов опухолевых клеток и эритроцитов.
Рентгенологические методы диагностики являются основными. Периферический рак легкого встречается во всех сегментах обоих легких. Поражение обоих легких одновременно наблюдается очень редко. Опухолевая тень почти всегда одиночная. Контуры тени часто нечеткие. Иногда отмечаются их бугристость, полицикличность. «разлохмаченное™» контура иа каком-нибудь одном участке, чаще всего обращенном к корню. В отдельных случаях наблюдается «лучистость» контуров. Характерна гомогенность тени, однако при инфильтрирующем росте встречаются опухоли иегомогенноп структуры.
Часто возникает распад опухоли. Обычно в корне легкого увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Формируется дорожка к корню. Иногда вокруг образования выявляется зона гиповентиляции. При этой опухоли типичен признак Риглера - симптом «пупочного» втяжения.
Томографически оцениваются состояние бронхов, бугристость поверхности опухоли, выявляется начинающийся распад ее. Чувствительным методом, позволяющим обнаружить мелкие узелки в легких (менее 0,8 см) считается компьютерная томография. Используются направленная бронхография и селективная ангиография, при которой обнаруживается прорастание опухоли в мелкие сосудистые ветви.
50.4.3. При солитарном метастазе в легком дифференциальная диагностика с периферическим раком легкого представляет большие трудности. Отсутствуют клинико-рентгенологические признаки, позволяющие с уверенностью различить эти состояния.
Перенесенные ранее операции по поводу опухоли заставляют в первую очередь думать о метастатическом характере солитарной округлой тени в легком. Однако трудно исключить возможность развития в легком второй первичной опухоли.
Солитарные метастазы в легкое протекают, как правило, бессимптомно, если не локализуются вблизи относительно крупных бронхов и не прорастают их. Частота метастазирования опухолей в легкие из различных органов распределяется следующим образом: пз матки (хорнонэпителнома) - 55,5%, почки - 34,7, скелета - 32,3, яичка - 21,5, кожи (меланома) - 20,5, щитовидной железы -19,4, молочной железы - 15,7, яичников - 10,5, легкого - 6,6, толстой кишки - 5,6, матки (рак, саркома) - 4,2, желудка - 1,6%**.
Чаще всего метастазирование в легкое развивается в первые 4 года. Однако метастазы могут появляться через 10-15 и даже 25 лет от начала заболевания.
* Справочник по пульмонологии / Под род. II.В. Путова, Г.Б. Федосеева, А.Г. Хоменко. Л.: Медицина, 1987. С. 158.
** Розенштраух Л.С., Рыбакова II.И., Виппер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний ор-ianoB дыхания М.: Медицина, 1987. С. 444.
636
ПД. Реи монологически солитарные метастазы в легкое и периферический рак легкого очень сходны. Метастатические опухоли в легком могут оставаться одиночными в течение ряда месяцев, а иногда и года. Тень солитарного метастаза редко бывает окружена тяжами, уходящими в окружающую легочную ткань. Для солнтар-пых метастазов в лei кое не характерно выявление на томограммах распада.
50.4.4. Лпмфомы^легкнх - сборная в нозологическом отношении группа нслей-кемических опухолеп, развивающихся из лимфоидной ткани. По отношению к леч -ким наибольшее значение имеют лимфосаркома, лимфогранулематоз, плазмоцитома, ретикулосаркома.
Лимфосаркома встречается в любом возрасте, чаще - у мужчин. Вначале возможно бессимптомное течение заболевания. Иногда появляются кашель, одышка, локальная боль, ознобы, похудание, слабость.
ПД. Гемограмма в начале заболевания обычно не изменена. Затем увеличивается количество лимфоцитов, повышается СОЭ. В крови нарастает титр циркулирующих иммунных комплексов. На рентгенограммах и томограммах отмечается крупно- или мелкоочаговая инфильтрация. Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала.
Лимфогранулема легкого может проявляться отдельными очагами инфильтрации легочной ткани. Отмечается клинико-лабораторная симптоматика, присущая лимфогранулематозу. Нередко лимфогранулема сопровождается накоплением жидкости в плевральной полости, что обычно возникает прп специфическом пораже
нии плевры.
ПД. Рентгенологически в зоне инфильтрации в легком может быть обнаружен распад. При этом в мокроте иногда определяются клетки Березовского - Штернберга. В плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского - Штернберга. КТ.
50.4.5. Саркома легкого встречается редко. Клинические признаки появляются,
когда опухоль достигает значительных размеров н прорастает в окружающие ткани (грудную клетку, крупные бронхи). Эти признаки напоминают клиническую картину прп периферическом раке.
Одним из первых симптомов саркомы являются боли, так как она часто локализуется суб пле враль но в периферических отделах легкого. Нередко повышается тем
пература тела.
ПД. Рентгенологически саркома проявляется в виде однородного шаровидного или овального образования с четкими волнистыми, иногда полициклическими очертаниями. Легочная ткань в окружности не изменена. В некоторых случаях отмечается «дорожка» к корню, представляющая собой саркоматозную ткань. В редких случаях прп прорастании стенки бронха п врастании опухоли в его просвет развивается картина ателектаза.
Бронхоскопически при локализации саркомы в крупных бронхах обнаруживаются полпповпдныс разрастания.
50.4.6. Карцниосаркома легкого встречается редко. Болеют и основном мужчины старше 40 лет. Отмечаются болп в грудной клетке, сухой кашель, в редких случаях - лихорад ка, в поздней стадии - кровохарканье. Локализация опухоли может быть различной.
Для карципосаркомы характерны быстрый рост, раннее метастазирование в лимфатические узлы, плевру н ребра.
ПД. Рентгенографически и томографически выявляется узел, который, как правило, четко очерчен и достигает больших размеров (8-10 см в диаметре). В узле можно отметить
распад.
637
50.5. Затенения в легких опухолевого происхождения могутбыть доброкачественными. Показателями доброкачественности очаговых образований в легких являются: наличие кальцпфнкатов в легочном очаговом образовании, особенно если кальцификация располагается диффузно, слоями, «пятнисто» или в центральной зоне; стабильность очага, определяемая как отсутствие роста на протяжении двух и более лет; срок удвоения размеров образования более 450 сут*.
Различают доброкачественные опухоли легкого разного гистологического строения: эпителиальные (аденомы), мезенхимальные (миксомы, липомы, плазмоцитомы, фибромы и др.).
Диагностика доброкачественных опухолей легких затруднительна из-за незначительности клинических проявлений. Прп закупорке или сдавлении бронха определяется гиповентиляция соответствующих сегментов.
ПД. Рентгенологически структура тени всегда гомогенная, контуры тени, как правило, четкие, дугообразной формы. Распада опухоли, «дорожки» к корню, увеличения регионарных лимфатических узлов в корне легкого не бывает.
При аденомах определяются очаги обызвествления и окостенения в центре опухолевого инфильтрата. Прп бронхографии наблюдается феномен раздвигания бронхов. Бронхоскопически могу г быть обнаружены сдавление и обтурация бронхов опухолью.
При отсутствии уверенности в доброкачественности опухоли и противопоказаний к торакотомии больного следует оперировать для производства биопсии и гистологического исследования бноптата.
50.6. Аномалии развития могут приводить к появлению в легком очаговых образований.
50.6.1. Секвестрация легкого представляет собой порок развития, при котором часть легочной ткани, обычно представляющая собой кисту или группу кист, отделена (секвестрирована) от нормальных бронхов и сосудов малого круга кровообращения и снабжается кровью из артерий большого круга, отходящих от аорты.
До возникновения нагноения в кистозных полостях аномалия клинически пе проявляется и бывает случайной находкой при рентгенологическом исследовании и в других ситуациях.
Нагноение кисты пли кист, которое может произойти при виутридолевой секвестрации и почти никогда не наблюдается при внедолевой секвестрации, сопровождается повышением температуры тела и появлением значительного количества мокроты (вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево). Иногда отмечаются кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение. Физикальное исследование обычно малоинформатпвно.
ПД. Рентгенологически в базальном отделе легкого обнаруживается киста или группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией, или затенение неправильной формы. Томографически иногда выявляется полость.
При бронхографическом исследовании определяются деформация и умеренное расширение бронхов, которые иногда оттеснены в сторону кистозного образования.
При селективной аортографии обнаруживается аномальная артерия, которая обычно является ветвью аорты, питающей область секвестрации.
50.6.2. Гамартома - дизэмбрнональное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Гамартома обычно располагается в толще легочной ткани, ближе к висцеральной плевре, и протекает бессимптомно. Реже она
* Тейлор Р Б. Трудный диагноз. М.: Медицина, 1988. Т. 2. С 287.
638
локализуется на внутренней поверхности се.мепгарных и субсегмептарных бронхов. В этом случае гамартома может приводить к гиповентиляции или ателектазу а впоследствии - к развитию обтурационной пневмонии ‘
Ж Рентгенологически выявляется затенение в легком с четкими кон гурами при повторных исследованиях сохраняющее прежние форму н размеры. Иногда на фоне теин гамартомы обнаруживаются очаговые обызвествления. КТ легких.
Обычно I амарюмы представляют собой одиночные, реже - множественные плотные округлые образования, со слегка бугристой поверхностью, размерами от 0,5 до 5 см. Чаще всего они располагаются в толще легочной паренхимы, ближе к впеце-ральнон плевре, и не оказывают какого-либо влияния на функцию легких
Диагноз может быть уточнен пункционной бiionciieii через грудную клетку, а прп эндобронхиальных гамартомах ~ с помощью бронхоскопии и биопсии.
50.6.3. Артериовенозные аневризмы легкого в большинстве случаев представляют собой одиночные соустья между артериями п венами легкого. Если артериовенозное шунтирование превышает треть общего объема протекающей через малый круг крови, то появляются признаки гипоксемии. Больные жалуются па одышку, слабость, значительное снижение трудоспособности. Наблюдаются цианоз кожи и слизистых оболочек, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек». Иногда над легкими слышен спстолодиастолпческнн шум.
ПД. Прп рентгенологическом исследовании артериовенозные аневризмы выявляются в виде круглых или неопределенной формы четко контурнрованных затенений, к которым от корня легкого подходят расширенные сосуды. Для диагностики очень важна ангиопульмопографпя.
50.7. Очаговый пневмосклероз, который не относится, собственно, к инфильтратам, проявляется ограниченными затенениями в легких.
50.7.1. При карпифицпрующеп форме хронической пневмонии в анамнезе отмечаются вспышки воспалительного процесса в одном и том же участке легкого.
В фазе обострения хронической пневмонии появляются жалобы и физикальные признаки, характерные для острой пневмонии. В период ремиссии жалобы чрезвычайно скудны или отсутствуют. Беспокоит малопродуктивный кашель преимущественно по утрам прп удовлетворительном общем состоянии. В зоне поражения могут определяться притупление перкуторного тона, а также единичные влажные п сухие хрипы.
ПД. Рентгенологически обнаруживаются интенсивные, достаточно четко очерченные тени. Нередко отмечаются высокое стояние соответствующего купола диафрагмы, облитерация синусов, уменьшение объема пораженного отдела легкого п усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменении.
Несмотря на длительное и интенсивное лечение, характерно отсутствие положительной рентгенологической динамики. В фазе обострения в зоне пневмосклероза появляется свежая инфильтрация легочной ткани. *
При бронхографии определяются сближение бронхиальных ветвеп в области поражения, неравномерность их заполнения н неровность контуров (деформирую щнй бронхит). Бронхоскопически обнаруживают катаральнып (в фазе обострения иногда и гнойный) эндобропхпт, наиболее выраженный в пораженной доле нлн сёг, менте.
При функциональном исследовании легких обычно выявляются реет pinci явные изменения, а при сочетании с хроническим бронхитом, кромеtoi о, и обегрукпжиые изменения. Прп обострении процесса отмечаются ленкоцитоз, увеличение биохимические признаки воспаления, гпопнын характер мокроты.
639
50.7.2. Очаговый пневмосклероз иногда может быть исходом очаговой или крупозной пневмонии, но без повторных вспышек воспаления в зоне пневмосклероза и без развития хронической пневмонии, а также следствием очагового, инфильтративно-пневмонического п других клинических форм туберкулеза легких.
50.8. Инфаркт легкого чаще возникает при эмболии легочной артерии тромбом, образованным в венозной системе, правом предсердии или правом желудочке сердца, изредка - при закупорке одной из ветвей легочной артерии частицами костного мозга, каплями жира, паразитами и др., а также при местном тромбозе ветвей легочной артерии у больных с недостаточностью кровообращения. При эмболии инфаркт легкого развивается в среднем у каждого пятого больного.
Характерная для инфаркта легкого триада симптомов (боль в грудной клетке, кровохарканье и одышка) наблюдается не у всех больных. Субплеврально расположенные инфаркты сопровождаются утолщением плевры, небольшим выпотом в плевральную полость.
При физикальном исследовании могут быть обнаружены укорочение перкуторного тона и влажные мелкопузырчатые хрипы. При осложненном течении болезни возможно развитие инфаркт-пневмонии и абсцесса легкого.
ПД. В анализе крови могут выявляться лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево, повышение СОЭ. В мокроте обнаруживаются эритроциты. Рентгенологически определяются клиновидная или сходная с клиновидной тень в легком, вершиной обращенная к корню, венозное полнокровие и застойные изменения в корнях легких при наличии сердечной недостаточности.
У некоторых больных рентгенографически и томографически выявляется расплавление участка инфильтрации с образованием полости. Часто обнаруживается выпот в плевральной полости, редко - пневмоторакс.
Четкие данные дает компьютерная томография и перфузионная сцинтиграфия. Отрицательные данные перфузионной сцинтиграфии легких позволяют с 90%-й вероятностью исключить гемодинамически значимую эмболию легочной артерии.
640