Т.В. МАТВЕЕВА
СЕМИОТИКА
ПОРАЖЕНИЯ
ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
С МЕТОДИКОЙ
ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
УДК 616
ББК 56,12
МЗЗ
Рецензенты: д.м.н., профессор М.Ф. Исмагилов, к.м.н. А.А. Якупова
Матвеева Т.В.
МЗЗ Семиотика поражения черепных нервов с методикой их обсле-
дования. — Казань: Изд-во “Слово”, 2006. — 152 с.+ ил. 32 с.
ISBN 5-98356-034-4
В монографии отражены как наиболее часто, так и редко встречающиеся
симптомы и синдромы, связанные с разными уровнями поражения черепных
нервов и их путей, а также приемы неврологического осмотра, позволяющие
их диагностировать. Книга может быть использована как учебное пособие
ординаторами, интернами, врачами-неврологами, преподавателями
медицинских ВУЗов.
ISBN 5-98356-034-4
© Матвеева Т.В., 2006
I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
3
СОДЕРЖАНИЕ
Введение..................................................... 4
• Обонятельные нервы (I пара)................................ 5
’ Зрительный нерв (II пара)................................. 11
•	I лазодвигательный нерв (III пара)........................ 25
Блоковый нерв (IV пара)..................................... 37
•	Огводящий нерв (VI пара).................................. 39
Тройничный нерв (V пара).................................... 57
Лицевой нерв (VII пара)..................................... 83
Преддверно-улитковый нерв (VIII пара)...................... 101
Языкоглоточный нерв (IX пара).............................. 118
Блуждающий нерв (X пара)................................... 121
Добавочный нерв (XI пара).................................. 127
Подъязычный нерв (XII пара)................................ 131
Алфавитный указатель....................................... 138
Список литературы.......................................... 142
4
Т.В. МАТВЕЕВА
Своим ученикам посвящаю
ВВЕДЕНИЕ
«Черепные нервы, семиотика поражения с методикой их исследования»
вышли в виде учебно-методических пособий в 1995 г. Они пользовались
большим спросом среди врачей на циклах специализации и усовершен-
ствования, ординаторов и интернов, распространялись среди них в
копированном виде.
Автор настоящего издания в течение многих лет преподавала неврологию
в Казанском ГИДУВе и Казанском медицинском университете. При создании
монографии использовалось большое количество литературных источников
и, что самое важное, был обобщен опыт врача, через руки которого «прошли»
наиболее сложные для диагностики случаи. Каждый из них требовал
глубокого анализа литературы, нередко обсуждения с ведущими неврологами
и врачами других специальностей. Часто правильная трактовка того или иного
симптома «приходила» с накоплением определенного опыта или при
«встрече» с описанием аналогичного случая. Нередко сложные вопросы,
требующие поиска ответов, ставились курсантами, обучающимися на циклах.
В монографии обобщены как часто, так и редко встречающиеся симптомы
и синдромы поражения черепных нервов, а также причины их возникновения.
Особое внимание уделяется описанию симптомов, которые наблюдаются при
угрожающих состояниях и определяют тяжесть состояния неврологического
больного.
Хочется верить, что настоящий труд будет востребован и принесет пользу
как начинающим, так и уже состоявшимся докторам.
Автор благодарит всех тех, кто принимал участие в создании этой книги,
прежде всего своих учеников, которым и посвящается этот труд.
С ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
5
I ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ОБОНЯТЕЛЬНЫЕ НЕРВЫ (nn. olfactorii)
Семиотика поражения обонятельного пути
I пара черепных нервов (ЧН) - обонятельные нервы (nn. olfactorii) (Рис.
1) начинаются рецепторами высокоспециализированных чувствительных
клеток, заложенными в обонятельной зоне слизистой носа, которая
располагается в области верхушки каждой носовой полости и простирается в
сторону верхней носовой раковины и перегородки. Здесь заложен
высокоспециализированный обонятельный эпителий, опорные клетки. Среди
них рассеяны биполярные чувствительные клетки, дендриты которых
оканчиваются рецепторами на поверхности эпителия в виде коротких
обонятельных волосков (Дуус П., 1995). Аксоны формируют обонятельные
нити (file olfactorii), которые в числе 15-20 проникают в полость черепа через
продырявленную пластинку решетчатой кости (lamina cribrosa ethmoidalis).
Затем волокна обонятельных нитей вступают в контакт с дендритами
митральных и пучковых клеток обонятельной луковицы (bulbus olfactorius)
(Рис. 1).
Биполярные обонятельные клетки являются первыми нейронами системы
обоняния, а митральные и пучковые клетки - вторыми. Аксоны последних
образуют обонятельный тракт (tractus olfactorius). Он ложится в специальную
бороздку, расположенную на основании лобной доли, затем переходит в
обонятельный треугольник (trigonum olfactorium) (Рис. 2).
Обонятельный треугольник состоит из нервных клеток (третий нейрон),
на которых оканчивается часть волокон обонятельного пути. От клеток
обонятельного треугольника берут начало три обонятельные полоски -
латеральная, средняя и медиальная. Каждая из них, пройдя определенный
11уть, заканчивается в клетках коркового обонятельного анализатора - крючка
(uncus), извилины около морского конька (gyrus hyppocampus) (Рис. 1.).
Промежуточная обонятельная полоска частично оканчивается на нервных
клетках переднего продырявленного вещества (substantia perforata anterior)
одноименной стороны, часть ее волокон по передней спайке переходит на
противоположную сторону. Таким образом осуществляется перекрест
обонятельного пути.
Клетки bulbus olfactorius, trigonum olfactorium, substantia perforata anteri-
or относятся к первичным обонятельным центрам; gyrus hyppocampus, un-
cus - к центральному обонятельному анализатору. Периферический
обонятельный путь представлен клетками обонятельного анализатора, file
olfactorii, bulbus olfactorius, trigonum olfactorium, substantia perforata anterior.
6
Т.В. МАТВЕЕВА
Через свод (fornix) обонятельный мозг связан со зрительным бугром и
образованиями ствола. Благодаря этим связям осуществляются рефлекторные
двигательные и вегетативные реакции при обонятельном раздражении.
Если рассматривать расположение обонятельного пути по отношению к
другим образованиям мозга, то видно, что обонятельная луковица и тракт
располагаются довольно поверхностно, сверху прикрыты лобными долями.
У своего основания обонятельный треугольник, часть переднего продыряв-
ленного пространства пересекаются зрительными нервами (Рис. 2). Малые
крылья основной кости проецируются на область этого пересечения. Переднее
продырявленное пространство прикрыто полюсом височной доли.
Термины, характеризующие расстройство обоняния
Гипосмия - снижение обоняния.
Аносмия - отсутствие восприятия запахов.
Нарушение идентификации запахов.
Гиперосмия - повышенное ощущение запаха при сниженном пороге
его восприятия.
Дизосмия, паросмия - неправильное определение вдыхаемого запаха.
Обонятельные галлюцинации - ложное ощущение запаха, возникаю-
щее без его источника.
Обонятельная гиперпатия - повышенное восприятие запахов при
повышенном пороге восприятия с резким неприятным оттенком, длительным
обонятельным последействием, вегетативной реакцией (побледнением,
тошнотой и др.).
Обонятельная аллоэстезия - запах, проникший в одну ноздрю,
ощущается другой.
Методика исследования функции обонятельного нерва
Сбор анамнеза: врач интересуется, как больной воспринимает запахи,
нет ли несуществующих запахов, чем сопровождается ощущение аромати-
ческого вещества, не страдает ли он заболеванием носоглотки.
Осмотр больного: поочередно проверяется проходимость носовых
ходов, для чего врач зажимает одну ноздрю и просит вдохнуть и выдохнуть
воздух другой. Контролем служит движение бумажки струей воздуха. Также
поочередно предлагается определить запах одной и другой ноздрей нерезко
пахнущего ароматического вещества (резко пахнущее вещество помимо
обонятельного нерва воспринимается V и VII парами ЧН). При проверке
обоняния глаза и рот испытуемого должны быть закрыты. Для количест-
венного исследования обоняния и установления порога восприятия
используются специальные приборы - ольфактометры.
Семиотика поражения обонятельного пути
При поражении рецепторного аппарата I пары ЧН развивается гипо-, реже
аносмия. Самой частой причиной этого поражения являются заболевания
носоглотки, в том числе острые и хронические риниты, гаймориты, фронтиты.
У больных при этом страдает обонятельный компонент восприятия запахов,
в то время как тригеминальный и вкусовой остаются сохранными.
< ! МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
7
Аналогичная картина наблюдается при поражении всего периферического
пути. Восстановление обоняния после ринита, интоксикаций может
происходить неравномерно и сопровождаться паросмией или гиперосмией.
Отрыв обонятельных нитей в результате травмы сопровождается
аносмией или, при сохранности отдельных нитей, гипосмией.
При опухолях, гидроцефалии, гематомах и других процессах может
происходить придавливание нитей к костям основания черепа. В этом случае
в зависимости от локализации процесса и его природы развивается одно- или
двусторонняя гипосмия. Необходимо помнить, что даже при односторонней
компрессии обонятельного пути в силу его перекреста может наблюдаться
двусторонняя гипосмия, выраженная более значительно на стороне очага.
Поражение обонятельных нитей может входить в так называемый
краниобазальный синдром. Его основу составляет не только придавливание
ЧП к костным структурам (спинке турецкого седла, твердому краю намета
мозжечка, латеральной и медиальной каменисто-клиновидным связкам,
отчасти артериям виллизиева круга), но и сопутствующие сосудистые
нарушения. При осмотре у больных с краниобазальным синдромом находят
патологию со стороны I, II, III, IV, V, VI пар ЧН. Перечисленные нервы
। градают в неодинаковой степени и в разном сочетании. При придавливании
i । вола к блюменбахову скату в процесс вовлекается каудальная группа нервов.
При этом поражение языкоглоточного, блуждающего нервов встречается
редко, функция подъязычного нерва не нарушается (Рапопорт М.Ю., 1937).
Двусторонняя гипо- или аносмия может быть обусловлена деструкцией
обонятельных луковиц и путей при контрударной контузии, например, при
падении на затылок. Одно- или двусторонняя аносмия может быть также
единственным признаком травмы орбитальной области (Дуус П., 1995).
Нам пришлось наблюдать одностороннюю гипосмию у больного с
। равмой черепа. Это был атлетически сложенный мужчина высокого роста,
ко торый упал со стремянки (ввинчивал лампочку) и ударился головой о стену.
На короткое время терял сознание, придя в себя, обнаружил снижение слуха
на правое ухо, обратился к отоларингологу, который выявил очаги
кровоизлияний в барабанной перепонке, диагностировал травматическую
нейропатию VIII пары ЧН справа. Больной обратился к нам спустя месяц с
жалобами на головокружение. При осмотре выявилось снижение слуха, легко
выраженный периферический парез лицевой мускулатуры и гипосмия справа.
11а рентгенограммах черепа - перелом основания черепа с линией перелома,
проходящей через пирамиду височной кости и кости передней черепной ямки
справа.
Нарушения обоняния и вкуса на гетеролатеральной стороне возможны
при поражении зрительного бугра и прилегающих к нему областей (Антонов
11.11., Лупьянов Я.А., 1986).
При локализации процесса в области полюса височной доли развивается
нарушение обоняния как по периферическому, так и по центральному типам
(напомним, что полюс височной доли прикрывает обонятельный треугольник
и переднее продырявленное пространство). При этом снижение обоняния на
стороне очага сочетается с корковыми синдромами выпадения (нарушением
способности дифференцировать запахи, устанавливать идентичность одного
8
Т.В. МАТВЕЕВА
и того же пахучего вещества) или раздражения (обонятельными галлюци-
нациями).
При объемных процессах в лобной доле или прилежащих к ней оболочках
формируется синдром Фостера-Кеннеди. Он описан также при оптикохиаз-
мальном арахноидите, при заболеваниях сосудов основания мозга (склерозе,
аневризме внутренней сонной артерии) (Трон Е.Ж., 1968). Синдром Фостера-
Кеннеди характеризуется снижением или полным отсутствием зрения с
картиной первичной атрофии соска зрительного нерва, гипосмией на стороне
очага, на противоположной стороне - застойными явлениями на глазном дне.
Dobois-Poulsen, 1952, различает три варианта этого синдрома:
1)	центральная скотома с нормальным глазным дном на одном глазу,
на другом - застойный сосок.
2)	центральная скотома с простой атрофией на одном глазу, на другом -
застойный сосок.
3)	простая атрофия со слепотой на одном глазу и вторичная атрофия -
на другом.
Центральная скотома при первом варианте синдрома Фостера-Кеннеди
может быть объяснена особенностями кровоснабжения паппиломакулярного
пучка. В отношении кровоснабжения он находится в худших условиях, чем
периферия зрительного нерва, поэтому при сдавлении сосудов, питающих
зрительный нерв, в первую очередь выпадает центральное зрение.
Возникновение синдрома Фостера-Кеннеди объясняется следующим: вначале
сдавлению подвергается зрительный нерв, что приводит к развитию атрофии
соска зрительного нерва на стороне компрессии, в дальнейшем при развитии
внутричерепной гипертензии эта атрофия препятствует возникновению
застойных явлений на стороне очага.
Е.Ж. Трон, 1968, описывает так называемый “обратный синдром Фостера-
Кеннеди”. В этом случае застойный сосок определяется на стороне опухоли,
простая же атрофия - на противоположной стороне. Данная клиника может
наблюдаться при опухоли височной доли со смещением мозга и сдавлением
зрительного нерва на противоположной стороне.
Локализация очага в области коркового обонятельного анализатора
(гиппокампова извилина, крючок морского конька, аммонов рог) при
одностороннем расположении патологического процесса обнаруживает
двустороннее снижение обоняния, более выраженное на противоположной
стороне.
К корковым симптомам выпадения относится нарушение способности
различать запахи. Эту патологию связывают с поражением аммонова рога.
Понижение и утрата способности точно узнавать и словесно обозначать
(идентифицировать) запахи возникает при локализации очага в крючке
морского конька. При поражении височной доли наблюдаются паросмии
(вместо одного запаха больной называет другой), обонятельное последействие.
К корковым симптомам раздражения относятся обонятельные
галлюцинации - восприятие несуществующих запахов. Они могут сочетаться
с разнообразными сенсорно-вегетативными ощущениями, иметь выраженную
эмоциональную окраску. Обонятельная галлюцинация может быть
самостоятельной или служить аурой развернутого эпилептического припадка.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 9
Сочетание обонятельных и вкусовых галлюцинаций с эпилептическими
припадками характерно для поражения крючка гиппокампа и миндалевидного
тела (унцинатные припадки).
При совместном поражении основания височной доли и диэнцефальной
области возможна обонятельная гиперпатия, когда даже приятный запах
воспринимается с неприятным, болезненным, плохо локализованным
ощущением, выраженной аффективной реакцией. При поражении височно-
теменной области наблюдается обонятельная аллоэстезия с нарушением
локализации обонятельных ощущений.
Снижение обоняния описано при поражении черепных нервов (Литвак
Л.Б., 1962). Так, при невралгиях ветвей тройничного нерва обоняние страдает
за счет выпадения тригеминального тактильного компонента восприятия
запахов. Больной с данной патологией плохо ощущает запах ментола,
уксусной кислоты, нашатырного спирта. При поражении промежуточного
нерва снижение обоняния может быть обусловлено нарушением секреции
слизи слизистой оболочкой обонятельной области или снижением вкусового
восприятия запахов. В последнем случае нарушается восприятие хлороформа.
Гипосмия может иметь место и при парезе крыльев (крыла) носа при
периферической нейропатии лицевого нерва.
Таблица 1.
Семиотика поражения обонятельного пути
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
1	2	3
1. Рецепторный аппа- рат	Риниты, интоксикации, опухоли носа	Одно-, чаще двусторонняя ано-, гипосмия, возможна гиперосмия в периоде вос- становления обоняния
2. Поражение пери- ферического обоня- тельного анализатора	Недоразвитие обонятельных путей, разрыв нитей при переломе черепа, контрударная контузия луковиц при падении на затылок. Гидроцефалия, отек мозга, опухоли, гематомы и другие процессы в передней череп- ной ямке. Нарушение венозного оттока из пазух носа при некоторых опухолях хиазмально-селлярной области. Острые и хронические воспалительные процессы в моз- говых оболочках передней черепной ямки (гнойные, серозные менин- гиты, базальные арахноидиты).	Двусторонняя гипо-, анос- мия; односторонняя - на стороне очага; крани- обазальный синдром; синдром Фостера-Кен- неди.
	Перелом основания черепа	Односторонняя аносмия на стороне очага или на противоположной сто- роне (зависит от линии перелома). Двусторонняя гипо-, аносмия.
10
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 1.
1	2	3
3. Поражение корко- вого обонятельного анализатора а) симптомы выпаде- ния -	двусторонние про- цессы в области гип- покампа -	аммонов рог -	крючок морского конька -	височная доля - основание височной доли и диэнцефаль- ной области - височно-теменная область б) симптомы раздра- жения -	височная доля -	ункус	Опухоли, локальные воспалитель- ные процессы. Нарушение ассоциа- тивных связей между гиппскампом и окружающими его корковыми зо-	Двусторонняя гипосмия, преимущественно на стороне, противополож- ной повреждению Обонятельная агнозия (утрата или снижение способности узнавать за- пахи и их предметную принадлежность при сохранности элементар- ных обонятельных функций) Нарушение способности различать запахи Понижение или утрата способности точного узнавания и словесного обозначения запахов Паросмия (вместо од- ного запаха больной на- зывает другой), обоня- тельное последействие Обонятельная гиперпа- тия (восприятие даже приятного запаха проис- ходит с неприятным, плохо локализованным ощущением, выражен- ной аффективной реак- цией) Обонятельная аллоэс- тезия с нарушением ло- кализации обонятель- ных ощущений Обонятельные галлю- цинации Сочетание обонятель- ных, вкусовых галлюци- наций с эпилептичес- кими припадками
< ЕМ КОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
И
II ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ЗРИТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (n. opticus)
Семиотика поражения зрительного пути
Зрительный путь начинается рецепторами первых нейронов, представ-
ленных специфическими образованиями - палочками и колбочками. Из них
раздражение передается биполярным клеткам (второй нейрон), затем -
ганглиозным (третий нейрон) (Рис. 7).
Аксоны ганглиозных клеток формируют зрительный нерв, начало
которого представлено соском (диском) зрительного нерва. В зрительном
нерве основная масса волокон, идущих от периферии сетчатки, располагается
по периферии нерва. Непосредственно за глазным яблоком папиллома-
кулярный пучок занимает нижненаружный квадрант поперечного сечения
нерва, затем, после выхода центральных сосудов из нерва, он начинает
снимать центральное положение. Внутриглазная часть зрительного нерва
имеет плотное влагалище, состоящее из трех мозговых оболочек (Рис. 3).
Зрительный нерв входит в глазницу через отверстие зрительного нерва
(foramen opticum) (Рис. 4). Затем по основанию мозга направляется к средней
пинии, несколько не доходя до неё делится на два пучка — внутренний
(больший по размеру) и наружный (папилломакулярный пучок повторяет это
деление). Волокна, идущие от внутренних половин сетчатки, совершают
перекрест (chiasma). Chiasma располагается в специальной бороздке - sulcus
chiasmaticus (Рис. 2, 6, 7). Сверху она граничит с дном III желудочка, снизу -
с диафрагмой турецкого седла, представляющей собой участок твердой
мозговой оболочки, прикрывающей сверху турецкое седло. По бокам хиазма
окружена крупными артериями, входящими в состав виллизиева круга (Рис. 5).
('зади к хиазме прилегает воронка (infundibulum) (Рис. 5, 6). У некоторых
людей передний край хиазмы прилежит к заднему краю sulcus chiasmaticus.
Верхней частью хиазма сращена с дном третьего желудочка. На остальном
протяжении она покрыта мягкой мозговой оболочкой. Зрительные тракты
начинаются от задней поверхности хиазмы и заканчиваются на клетках
наружных коленчатых тел и подушек зрительных бугров (Рис. 2, 6).
У хиазмы оба зрительных тракта образуют острый угол. На своем пути
они огибают с обеих сторон серый бугор и вслед за этим проходят по нижней
поверхности ножек мозга. Только на небольшом участке тракты лежат
свободно на основании мозга, дальше они прикрыты височными долями. В
шдней половине зрительных трактов имеется продольная борозда, которая
постепенно становится более глубокой и делит зрительные тракты на два
корешка - медиальный и латеральный (Рис. 6.). Наружный корешок
12
Т.В. МАТВЕЕВА
направляется к наружному коленчатому телу, более тонкий внутренний - к
подушке зрительного бугра. Каждый тракт содержит волокна от носовых
половин своей стороны и височных - противоположной (Рис. 7).
Паппиломакулярный пучок в тракте занимает центральное положение.
По мере приближения тракта к наружному коленчатому телу он начинает
занимать дорзальное положение. В тракте сохраняется вертикальная проекция
сетчатки, т.е. волокна, идущие от верхних квадрантов сетчатки, располагаются
сверху, от нижних - снизу.
Наружное коленчатое тело находится на задненижнем конце зрительного
бугра сбоку от его подушки. Здесь частично заканчиваются волокна
зрительного тракта и берут начало волокна пучка Грациоле. Небольшая часть
волокон тракта идет к переднему четверохолмию (волокна афферентной части
зрачковой рефлекторной дуги) (Рис. 8.). Оба глаза имеют в наружном
коленчатом теле раздельное представительство.
Центральный нейрон зрительного пути. От дорзальной поверхности
наружного коленчатого тела волокна направляются во внутреннюю капсулу,
где ложатся в ее заднее бедро рядом с другими чувствительными путями.
Отсюда в составе пучка Грациоле они направляются к коре затылочной доли
в область шпорной борозды. Волокна дорзальной части центрального нейрона
идут к верхней губе шпорной борозды (Рис. 7.), волокна вентральной части -
к нижней губе шпорной борозды. В центральном нейроне перекрещенные и
неперекрещенные волокна, связанные с соответствующими точками сетчатки
обоих глаз, расположены рядом.
Кортикальные зрительные центры (поля 17, 18, 19) располагаются в
районе шпорной борозды (fissurae calcarinae). Причем верхние отделы
сетчатки проецируются на верхние отделы кортикальных зрительных
центров - верхнюю губу шпорной борозды (клин - cuneus), нижние - на
нижнюю губу (язычковую извилину - gyrus lingualis), проекция желтого пятна
располагается в зоне полюса затылочной доли, периферические отделы
сетчатки представлены ее передним отделом.
Таким образом, в зрительном нерве, хиазме, тракте, пучке Грациоле,
зрительной коре волокна расположены в строгом ретинотопическом порядке -
волокна, идущие от верхних половин сетчатки, на всем пути располагаются
сверху, нижние - снизу. Оптическая система глаза подобна линзе, поэтому
изображение предметов на сетчатке будет перевернутым (Рис. 7).
Методика исследования пути зрительных нервов
Опрос больного. При патологии II пары больной жалуется на снижение
зрения, появление “тумана” или “пелены” перед глазами, темных пятен в той
или иной части поля зрения или на выпадение участка поля зрения.
Мы интересуемся, как больной заметил дефект зрения, какие действия,
связанные со зрением, ему трудно произвести - читать, например. Помогают
ли очки, какими очками он пользуется. Видит ли он предмет полностью или
частично. Иногда больной говорит, что не видит правым или левым глазом.
В то же время нарушений остроты зрения не обнаруживается. В таких случаях
необходимо иметь в виду возможность ограничения полей зрения.
< IМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
13
В нашей практике был случай, когда 75-летняя больная длительное время
лечилась у окулистов по поводу снижения зрения на правый глаз. Острота
зрения у нее была нормальной, на глазном дне изменений не фиксировалось.
(' учетом возраста больной назначались “витаминные капли”. И лишь только
после того, как ей было проведено исследование полей зрения, была
диагностирована гомонимная правосторонняя гемианопсия. Ошибка врача в
данном случае заключалась в том, что при проверке полей зрения он
пользовался только одним из ориентировочных способов - просьбой разделить
полотенце пополам (см. ниже) - и не сравнивал свое поле зрения с полем
(рения пациентки, не использовал периметр.
При нарушении высших корковых функций выясняем, может ли больной
при сохранной остроте зрения читать, писать, нет ли нарушения письменного
счета, правильно ли он определяет предметы, их форму, расстояние между
ними. Нет ли искр, светящихся точек, где они локализуются - перед глазами
нпи в каком-либо поле зрения, нет ли восприятия несуществующих картин,
цвета и др.
Исследование функции зрительного нерва. Острота зрения определя-
йся с помощью таблиц Головина-Сивцева для каждого глаза в отдельности
с расстояния 5 метров. При отсутствии таблиц больной должен сосчитать
пальцы с расстояния пяти метров на темном фоне, что соответствует первой
строке таблицы Головина-Сивцева. Если у больного снижено зрение и счет
пальцев с расстояния пяти метров затруднен, то указывается, на каком
расстоянии от глаз он в состоянии сосчитать пальцы. Обязательно отмечается
возможность и степень коррекции сниженной остроты зрения. В истории
болезни делается запись: Vis OD-, Vis OS-.
Исследование полей зрения (пространства, которое видит неподвижный
глаз) производится ориентировочными методами и на периметре, в ряде
случаев приходится пользоваться услугами окулистов. При ориентировочной
проверке полей зрения больного просят разделить полотенце пополам. Взор
при этом должен быть фиксирован. Поле зрения каждого глаза проверяется
раздельно (один глаз при проверке прикрывается). При наличии выпадения
поля зрения больной делит ту половину, которую видит. При втором методе
ориентировочной проверки полей зрения врач сравнивает поле зрения
пильного со своим. Для этого он садится напротив больного, обследуемый и
о! (следующий фиксируют взор на переносице друг у друга, врач перемещает
предмет по вертикали и по горизонтали на уровне глаз, интересуясь, видит
hi его больной. При нормальном поле зрения больной видит белый цвет
ни герально на 90°, книзу - на 70°, вверх и медиально - на 60°.
Осмотр зрачков. На стороне снижения зрения или слепоты зрачок
рлсширен, снижена или отсутствует прямая и содружественная (с больного
। паза на здоровый) реакции на свет.
В исследование функции II пары входит описание глазного дна
(производится специалистом); описание специальных проб, направленных
ни выявление патологии высших зрительных функций (зрительной, цветовой,
пн еральной, пространственной агнозий, агнозии на лица и др.).
Исследуются вызванные зрительные потенциалы, электровозбудимость
। г । чатки, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.
14
Т.В. МАТВЕЕВА
Таким образом, в описание II пары ЧН входит: описание остроты и полей
зрения, глазного дна, у ряда больных - вызванных зрительных потенциалов,
МРТ, электровозбудимости сетчатки. Желательно заключение нейро-
офтальмолога.
Термины, характеризующие патологию II пары
Амавроз — слепота.
Амблиопия - снижение зрения.
Скотома - частичное выпадение поля зрения в виде пятна, не сливаю-
щееся с его периферическими границами. Положительная скотома - больной
ощущает дефект зрения, отрицательная - не ощущает, выпадение участка
поля зрения обнаруживается при исследовании.
Абсолютная скотома - выпадает зрение на все цвета, относительная -
на какой-либо цвет.
Гемианопсия - дефект половины поля зрения для каждого глаза; гомо-
нимная право- или левосторонняя гемианопсия - выпадение одноименных
полей зрения. Гетеронимная битемпоральная или биназальная гемианопсия -
выпадение разноименных полей зрения с височной или носовой сторон.
Микропсия - уменьшение рассматриваемого объекта, макропсия -
увеличение.
Зрительная агнозия - нарушение способности узнавать предмет или
явление при сохранности зрительного восприятия.
Фотопсия - появление в поле зрения мелькающих искр, пятен,
зигзагообразных линий.
Метаморфопсия - искажение формы и размеров рассматриваемых
предметов.
Семиотика поражения зрительного пути
Расстройство зрения на один глаз в течение нескольких секунд или минут
с последующим полным восстановлением зрительной функции чаще всего
обусловлено преходящим нарушением кровообращения в зрительном нерве
при поражении внутренней сонной артерии или других сосудов. Кратковре-
менное снижение остроты зрения на оба глаза наблюдается при нарушении
кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. То же может иметь место
при оптической форме ассоциированной мигрени (Акимов Г.А., Одинак М.М.,
2000). “Транзиторная амблиопия” описана в качестве одного из первых
клинических признаков застойных сосков зрительных нервов. Она может
провоцироваться быстрым переходом из горизонтального положения в
вертикальное, поворотом головы. Внезапное стойкое снижение зрения
(амавроз) наблюдается при системных васкулитах (СКВ, узелковом
периартериите), при приеме метанола, при кровоизлиянии в опухоль гипофиза.
Прогрессирующее стойкое снижение остроты зрения описано при очагах
хронической инфекции, при нейролюисе, после менингитов, при опухолях
головного мозга.
Поражение зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва - поражение II пары, включая сосок зритель-
ного нерва, его ствол, оболочки, в результате воспаления или экзо-, эндогенной
< ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ]5
интоксикации. Неврит зрительного нерва описан при диабете, нефрите,
подагре, заболеваниях крови. В редких случаях процесс локализуется только
в оболочках (периневрит) или оболочках и поверхностно расположенных
слоях нервных волокон.
Особенности нарушений остроты зрения при невритах. Для неврита
характерно быстро развивающееся снижение остроты зрения с параллельными
изменениями на глазном дне (Трон Е.Ж., 1968). Степень снижения остроты
зрения зависит от интенсивности воспаления и степени поражения папилло-
макулярного пучка. Чем больше он поражен, тем резче снижена острота
зрения.
Изменение полей зрения при неврите характеризуется концентри-
ческим сужением и наличием положительных центральных скотом. Сужение
полей зрения может быть равномерным и неравномерным, на что также влияет
иокализация и степень выраженности воспаления. При невритах центральные
скотомы регистрируются реже, чем при ретробульбарных невритах. Одно-
сторонняя гемианопсия (назальная, височная, верхняя или нижняя) может
наблюдаться при поражении зрительного нерва в результате воспалительного,
сосудистого, опухолевого процессов.
Изменения на глазном дне. При слабо выраженном воспалении сосок
|рптельного нерва умеренно гиперемирован, границы его смыты, артерии и
пены слегка расширены. При более выраженном воспалении появляются
единичные кровоизлияния и бляшки экссудата. При резко выраженном
неврите сосок сливается с окружающим фоном глазного дна. Исход невритов
ризный - от полного восстановления функции зрительного нерва или незна-
чительного снижения остроты зрения до значительной амблиопии или
амавроза с картиной вторичной атрофии на глазном дне (атрофия соска зри-
тельного нерва с нечеткими границами).
Ретробульбарный неврит - поражение зрительного нерва позади
। пазного яблока (исключая сосок зрительного нерва). Принято считать, что
при ретробульбарном неврите отсутствуют изменения на глазном дне. Однако
I Ж. Трон, 1968, отмечает, что картина глазного дна при ретробульбарном
неврите в большой степени зависит от локализации очага по отношению к
। ипзному яблоку и степени выраженности воспалительных изменений. При
ди веко расположенных от глазного яблока очагах картина глазного дна такая
же, как и со стороны здорового глаза. При близко расположенных очагах на
। ппзном дне могут иметь место небольшая гиперемия, нечеткость границ
цоска, легкое расширение вен. Иногда картина глазного дна напоминает
in ирит. При значительной интенсивности воспаления перифокальный отек
pin пространяется и на сосок зрительного нерва. В таких случаях сосок зри-
ичп.ного нерва выстоит над уровнем окружающей сетчатки, т.е. картина
। пизпого дна очень напоминает застойный сосок. Следовательно, при ретро-
Пуиьбарном неврите наряду с нормальной картиной глазного дна могут
наблюдаться изменения, свойственные как невриту, так и застойному соску
(Трон Е.Ж., 1968).
В типичных случаях после перенесенного ретробульбарного неврита
рпзпивается простая атрофия соска зрительного нерва, вследствие которой
i ш ок зрительного нерва выглядит бледным с четкими границами. У зна-
16
Т.В. МАТВЕЕВА
чительного числа больных в связи с тем, что при ретробульбарном неврите
нередко страдает папилломакулярный пучок, после перенесенного заболе-
вания остается побледнение височных половин соска зрительного нерва
(позади глазного яблока папилломакулярный пучок занимает латеральное
положение). В случаях ретробульбарного неврита, протекающего с воспа-
лительными или застойными изменениями на глазном дне, регистрируется
вторичная атрофия соска зрительного нерва.
Особенности нарушения зрения при остром ретробульбарном неврите:
зрение обычно падает значительно и быстро - в течение часов. Чаще страдает
один глаз, могут беспокоить боли в глазу, наблюдаться легкий экзофтальм.
Эти симптомы объясняются выраженным отеком тканей и раздражением
вследствие этого чувствительных нервов. При ретробульбарном неврите
прогноз, как правило, благоприятный, зрение восстанавливается полностью.
Дифференциальная диагностика между невритом и ретробульбарным
невритом, а в ряде случаев и застойными сосками, представляет большие
трудности, особенно когда ретробульбарный неврит протекает с соответ-
ствующими изменениями на глазном дне. Одним из важных дифферен-
циально-диагностических признаков служит следующее: при ретробуль-
барном неврите имеется несоответствие между незначительно выраженными
изменениями на глазном дне и значительным, быстро прогрессирующим
падением зрения. При неврите эти изменения протекают параллельно, при
застое в результате интракраниальной гипертензии отек соска зрительного
нерва задолго предшествует снижению остроты зрения. При ретробульбарном
неврите чаще, чем при неврите встречается центральная скотома,
сочетающаяся с концентрическим сужением полей зрения. После перенесен-
ного ретробульбарного неврита восстановление зрения более полное.
Хиазмальный синдром. Хиазмальный синдром описан при оптикохиаз-
мальных арахноидитах, опухолях хиазмальной области, интракраниальной
гипертензии. В последнем случае сдавление хиазмы происходит растянутым
дном III желудочка. Данный механизм может иметь место и при опухолях
задней черепной ямки. При поражении хиазмы обычно прослеживается резкая
разница в остроте зрения левого и правого глаза. Она объясняется неравно-
мерным страданием перекреста зрительных нервов. Снижение зрения чаще
развивается постепенно, медленно, что в значительной степени зависит от
расположения очага по отношению к хиазме и его природы. Для хиазмального
синдрома характерно выпадение гетеронимных полей зрения. Это объясняется
сдавлением перекрещенных волокон, идущих от носовых половин сетчатки,
или неперекрещенных - от височных половин. В последнем случае процесс
сдавливает хиазму снаружи и с двух сторон. Выпадение полей зрения отли-
чается асимметричностью. Можно наблюдать полную слепоту со стороны
одного глаза и выпадение поля зрения - на другом. Важным подспорьем для
топической диагностики в этом случае служит преобладание височного
дефекта поля зрения. При расположении очага кпереди от хиазмы, например,
при опухоли бугорка турецкого седла, в первую очередь страдают перекре-
щенные волокна папилломакулярного пучка, что проявляется в появлении
скотом в битемпоральных полях зрения. По мере прогрессирования процесса
они переходят в битемпоральную гетеронимную гемианопсию. Уже рано
< КМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
17
проявляется снижение зрения на один глаз, вплоть до полной слепоты. Это
i вязано со сдавлением одного из зрительных нервов растущей опухолью. При
компрессии хиазмы сзади динамика выпадения полей зрения та же, но
снижение зрения развивается поздно, грубые выпадения остроты зрения
редки.
В хиазме перекрещенные волокна от верхних половин сетчатки распо-
пагаются в ее верхних отделах, от нижних - в нижних. В связи с этим при
процессах, сдавливающих хиазму снизу, в первую очередь страдают перекре-
щенные волокна от нижних отделов сетчатки. В силу этого на начальных
папах процесса у больного обнаруживается верхняя квадрантная гетероним-
ная височная гемианопсия, которая в дальнейшем переходит в полную
(щтемпоральную гемианопсию, а при сдавлении и латерально расположенных
неперекрещенных волокон - в слепоту. При сдавлении хиазмы сверху
наблюдается обратная динамика выпадения полей зрения - от нижней
квадрантной гемианопсии до полной битемпоральной. При некоторых
вариантах повреждения хиазмы в первую очередь страдает цветоощущение,
а связи с чем при подозрении на опухоль гипофиза, краниофарингиому
необходимо проверять поля зрения на цвета.
У большинства больных с хиазмальным синдромом имеет место битем-
। к «ральное сужение полей зрения (до 40°- 60°). В основе этого лежит частичное
поражение перекрещенных волокон хиазмы, связанных с носовыми поло-
винами сетчатки. При вовлечении в процесс и неперекрещенных волокон поле
|рения оказывается суженым по всем меридианам, что создает впечатление
концентрического сужения полей зрения и делает диагностику хиазмального
 индрома весьма затруднительной. Дифференциальную диагностику в этом
с лучае приходится проводить с концентрическим сужением полей зрения при
неврите или ретробульбарном неврите. Однако, для поражения хиазмы
характерным является преобладание сужения полей зрения с височных сторон.
Именно это, а также относительная сохранность остроты зрения, отсутствие
н щенений на глазном дне или простая атрофия соска зрительного нерва будут
> вндетельствовать в пользу хиазмального синдрома.
Биназальная гемианопсия наблюдается при сдавлении хиазмы снаружи
и является весьма редким дефектом полей зрения. Она описана при аневризме
। упраклиноидной части внутренней сонной артерии, при опухоли, распола-
। шощейся сбоку от зрительного перекреста и постепенно сдавливающей его
но направлению кнутри. При этом вначале наблюдается назальная, а затем
он назальная гемианопсия.
Для хиазмального синдрома характерно несоответствие остроты зрения
картине глазного дна - часто при значительной амблиопии изменения на
। назном дне отсутствуют. По мере развития нисходящей дегенерации зри-
11 iii.Horo нерва у больных на глазном дне начинает регистрироваться первич-
пии атрофия сосков зрительного нерва. Изменения на глазном дне отличаются
асимметричностью. При этом может наблюдаться полное или частичное
I височных половин) побледнение сосков зрительных нервов. Застойные соски
||Штельных нервов при хиазмальном синдроме встречаются в виде исклю-
чения. Это объясняется тем, что атрофия сосков зрительных нервов при
хиазмальном синдроме опережает развитие интракраниальной гипертензии.
18
Т.В. МАТВЕЕВА
Трактусовый синдром. Причинами развития трактусового синдрома
могут быть опухоли, воспалительные процессы, реже гипертоническая бо-
лезнь, чаще травма черепа, иногда сахарный диабет. В силу того, что височная
доля прикрывает зрительный тракт, для развития трактусового синдрома
большое значение приобретают опухоли этой локализации. У ряда больных
причина поражения зрительного тракта остается невыясненной.
Снижения остроты зрения при трактусовом синдроме обычно не наблю-
дается. Лишь у некоторых больных имеет место резкое снижение зрения.
Это связано с распространением процесса на другой зрительный тракт или
расположением очага близко к хиазме.
При поражении правого тракта развивается левосторонняя гомонимная
гемианопсия, а левого - правосторонняя. Это обусловлено повреждением
неперекрещенных волокон от своей половины сетчатки и перекрещенных —
от носовой половины противоположной стороны. Для трактусовой гомо-
нимной гемианопсии характерна ее асимметричность. Это связано с ходом
волокон - перекрещенные и неперекрещенные волокна в зрительном тракте
идут раздельно, поэтому дефекты полей зрения, возникающие в височной
половине одного глаза и носовой - другого, по площади могут быть различ-
ными. Вероятна и такая картина - выпадает височная (носовая) половина
зрения на одном глазу при нормальном поле зрения второго глаза. При полной
трактусовой гемианопсии граница выпадения поля зрения проходит через
точку фиксации.
Величина зрачков, зрачковые реакции при обычном обследовании при
поражении тракта не обнаруживают отклонений от нормы. При освещении
же щелевой лампой половин сетчатки, связанных с пораженным трактом,
выявляется выпадение прямой и содружественной реакций на свет - так
называемая гемианопическая реакция зрачков на свет. Исследование этой
реакции служит хорошим подспорьем для диагностики трактусового син-
дрома.
Глазное дно при поражении тракта изменяется поздно, чаще фиксируется
первичная атрофия. В тех случаях, когда причиной развития трактусового
синдрома служит опухоль головного мозга, могут наблюдаться застойные
явления на глазном дне или вторичная атрофия сосков зрительных нервов.
Поражение наружного коленчатого тела. Редкая и трудно диагности-
руемая патология, по своей характеристике приближается к трактусовому
синдрому. Отличие составляет сохранность зрачковых реакций при освещении
сетчатки щелевой лампой. Данная особенность связана с тем, что большая
часть афферентных волокон зрачковой рефлекторной дуги, направляясь в
верхнее двухолмие, минует наружное коленчатое тело.
Поражение центрального зрительного пути от коленчатого тела и
выше. Аксоны клеток наружного коленчатого тела образуют поле Вернике,
волокна которого направляются в заднее бедро внутренней капсулы. Пройдя
внутреннюю капсулу, зрительный путь формирует пучок Грациоле, который
огибает нижний и задний рога бокового желудочка. Передние отделы пучка
Грациоле расположены в височной, частично теменной долях, задние - в
затылочной доле.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
19
Общими признаками поражения центрального зрительного пути будет
частичная или полная гомонимная, обычно симметричная гемианопсия.
Центральное зрение чаще сохранено. Однако из этого правила могут быть
исключения - макулярное зрение при поражении центрального зрительного
пути выпадает. Дефекты поля зрения распространяются от периферии к
центру, имеют одинаковую конфигурацию и размеры. Симметричность
выпадения полей зрения связана с тем, что перекрещенные и неперекре-
щенгые волокна от соответствующих точек сетчатки глаз в центральном
зрительном пути и в корковом зрительном анализаторе располагаются рядом.
Поражение зрительного пути в области внутренней капсулы входит в,
гак называемый, “синдромом трех геми который слагается из гемианесте-
зии, гемиплегии, гемианопсии, Он объясняется поражением рядом распо-
ложенных структур в пределах заднего бедра внутренней капсулы. В редких
случаях при небольшом очаге в каудальных отделах заднего бедра внутренней
капсулы в качестве единственного симптома выступает гомонимная
гемигнопсия. Ее причиной нередко служит ишемический инсульт.
При локализации процесса в височной доле (начальный период роста
опухоли) прежде всего поражается вентральная часть зрительной радиации -
развивается верхняя квадрантная гемианопсия в противоположном поле
зрентя. В этом случае возможно ее сочетание с симптомами поражения
височной доли. При поражении задненижних отделов височной доли чаще
имеет место полная гемианопсия.
Поражение теменной доли сопровождается поражением дорзальной
части зрительного сияния. При этом выпадает нижний квадрант в
противоположном поле зрения (Рис. 9).
Все изменения полей зрения при указанной локализации могут идти от
скотом, которые также отличаются симметричностью расположения. При
центральных гемианоптических скотомах при сохранной остроте зрения
больгой может испытывать затруднения при чтении (“исчезают буквы”).
( котомы при рассматриваемой локализации процесса, как правило, не
ощущаются больными. Это так называемые отрицательные скотомы.
Поражение теменной доли помимо нарушений полей зрения может
сопровождаться разными типами агнозии и апраксии.
Поражение области шпорной борозды. При раздражении 17 поля
возникают простые зрительные галлюцинации, которые характеризуются
появлением в гемианоптическом поле зрения искр, светящихся точек. Эти
пиления могут переходить в симптомы выпадения временного характера, когда
возникает потемнение в том же поле зрения, где до этого наблюдались
фогогсии.
Е верхней губе шпорной извилины заканчиваются волокна от верхнего
квадранта сетчатки, нижней - от нижнего (Рис. 9), поэтому при соответствую-
п и й гокализации очага у больного может наблюдаться выпадение нижних
пни верхних квадрантов в гомонимных полях зрения противоположной
ci прозы. Особенностью гомонимной гемианопсии, связанной с поражением
норы затылочной доли (17 поле), является то, что больной ее не осознает —
ин । ыкается на предметы при ходьбе, не находит их, если они оказываются на
и гороне гемианопсии, теряет строчки при чтении, пишет на той стороне листа,
20
Т.В. МАТВЕЕВА
которую видит. Иногда создается впечатление о наличии у больных с данным
дефектом пареза взора - глаза больного отклонены в сторону сохранного поля
зрения, в противоположную сторону больной “не смотрит”, и лишь наблюдая
больного или производя шумовое или механическое раздражение со стороны
выпавшего поля зрения, можно констатировать у него полный объем
движений глазных яблок.
При больших разрушающих процессах в обеих затылочных долях
развивается двусторонняя гемианопсия с очень резким сужением полей
зрения, сохраняется лишь центральное (макулярное) зрение за счет
сохранности небольшого участка в области полюса затылочных долей. Здесь
проецируется область желтого пятна сетчатки. Острота зрения при этом может
быть сохранной, но из-за резкого сужения полей зрения больные ведут себя
как слепые. Это так называемое “трубчатое зрение”. Сохранность макулярного
зрения объясняется тем, что в кровоснабжении макулярной области
принимают участие ветви задней и средней мозговых артерий, которые в
полюсе затылочной доли образуют зоны перекрытия.
У ряда больных отмечается полное отсутствие зрения на оба глаза -
корковая слепота. Некоторые больные при наличии стойких зрительных
нарушений при корковой локализации процесса не замечают своего дефекта.
Иногда жалуются на затруднение при чтении или снижение зрения на один
глаз (на правый - при правосторонней гемианопсии, левый - при левосто-
ронней). Одной из причин корковых зрительных нарушений, в том числе
выпадения полей зрения, может быть нарушение мозгового кровообращения
в бассейне задней мозговой артерии (Зарецкая И.Х., Суховская Н.Х., 1978).
Необходимо иметь в виду, что и при сосудистых процессах выпадение полей
зрения может развиваться постепенно, нередко пройдя через период простых
зрительных галлюцинаций. Сказанное создает определенные трудности
дифференциальной диагностики с опухолями затылочной доли.
Глазное дно при поражении центрального зрительного пути не изменено.
В том случае, когда причиной поражения является опухоль головного мозга
или другой процесс, протекающий с интракраниальной гипертензией, на
глазном дне может регистрироваться отек соска зрительного нерва с развитием
в дальнейшем вторичной атрофии.
Корковую слепоту необходимо дифференцировать с психогенной слепо-
той, которая, как правило, проявляет себя остро, чаще у женщин, склонных к
различного рода психогенным расстройствам. При опросе и осмотре паци-
ентки выявляются и другие функциональные стигмы. Поражение зрительного
пути у данной категории больных не подтверждается результатами объек-
тивного и инструментального исследований (сохранены мигательный реф-
лекс, оптикокинетический нистагм; зрительные вызванные потенциалы не
изменены). Имеет место симптом «прекрасного равнодушия» (Голубев В.Л.,
Вейн А.М., 2002) (по К. Клейсту) - больные спокойно, без какого-либо
волнения обсуждают с врачом собственную, наступившую внезапно слепоту.
Поражение полей 18, 19 (Рис. 10, 11). Поля 18 и 19 располагаются в
медиальных отделах затылочных долей, связаны с организацией зрительного
образа и его пространственным расположением. Разрушение этих полей
сопровождается нарушением синтетико-анализаторно-оптической деятель-
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
21
пости, что клинически проявляет себя дефектом зрительного восприятия
(различные варианты зрительной агнозии), установления связей, простран-
ственного расположения предметов или частей, составляющих их, и др.
Различают следующие варианты зрительной агнозии (Лурия А.Р., 1962):
1.	Апперцептивная агнозия Лиссауэра. В ее основе лежит нарушение
зрительного синтеза отдельных признаков. Отдельную деталь предмета
больной воспринимает как весь предмет, не может объединить отдельные
признаки в один сложный образ. Рисунки больного с апперцептивной агнозией
Лиссауэра как бы состоят из отдельных деталей.
Методы выявления агнозии: словесная инструкция нарисовать человека,
дополнить рисунок, скопировать рисунок.
При рассматриваемой агнозии больной не в состоянии выполнить зада-
ния: руки или ноги изображаемого им человечка накладываются на лицо,
туловище. Аналогично он дополняет или копирует рисунок.
При агнозии Лиссауэра о значении целого предмета больной догадыва-
ется по его отдельным деталям, часто называя его неправильно. Например,
очки оцениваются как “кружок, еще кружок, перекладина, наверное,
велосипед” (Луриа А.Р., 1962).
2.	Ассоциативная оптическая агнозия. При этом виде агнозии у
больного нарушены ассоциативные сопоставления одного предмета, образа
с уже виденным, знакомым для больного. Больной хорошо воспринимает
контуры изображений, предметов, но не может узнать их значения. Не узнает
хорошо знакомую обстановку (дорогу, местность, по которой неоднократно
проходил), свое платье, платок и т.п., хорошо известного человека, не может
определить, мужчина это или женщина. Ассоциативная оптическая агнозия
чаще встречается при поражении зрительной коры правого полушария.
3.	Симультанная агнозия. В ее основе лежит нарушение взора.
( имультанная агнозия возникает при локализации очага в передних отделах
нпылочной доли на границе ее с теменной, чаще при заинтересованности
обоих полушарий. Больные при этом виде агнозии в состоянии одновременно
увидеть лишь один объект независимо от его величины. Когда больной
переводит глаз на другой объект, первый исчезает из поля зрения. Не доступен
планомерный перевод взора с одного предмета на другой. Движения взора
беспорядочные, атактические. Больной с симультанной агнозией не в
состоянии обвести фигуру, поставить точку в центр круга. Основу
симультанной агнозии составляет патологическая слабость нервных клеток
коры затылочной доли.
Методы выявления: просим дорисовать лицо, поставить точку в центр
круга.
При наличии агнозии больной, видя только контуры лица или круг, не в
состоянии дорисовать детали лица или расположить точку внутри круга.
4.	Оптико-пространственная агнозия. Развивается при нарушении
। вязей между 39, 40 полями и затылочной долей (стык теменно-затылочных
отделов коры, чаще левого полушария). При ней больные не испытывают
затруднений в восприятии объектов и их изображений, но оказываются
беспомощными, когда надо разобраться в пространственных соотношениях,
схемах, изображениях. Так, больной не может определить правую и левую
22
Т.В. МАТВЕЕВА
стороны объекта, разобраться в симметрично написанных цифрах, располо-
жении предметов в комнате. Причиной оптико-пространственной агнозии
является нарушение ассоциативных связей между теменной и затылочной
долями.
5.	Геометрически-пространственная агнозия. Является своеобразным
нарушением зрительного восприятия (поле 19). Больной неправильно узнает
контуры предметов - последние кажутся вогнутыми или, наоборот,
выпуклыми. При этом пациент может правильно назвать предмет. Утра-
чивается способность определить «на глаз» глубину, расстояние до предметов,
в результате чего нарушается зрительный гнозис, в т.ч. и чтение.
Апрактические нарушения при поражении теменно-затылочных
отделов коры.
1. Пространственная апрактагнозия. Теряется возможность ориенти-
роваться в пространственных отношениях - идет направо, когда нужно пойти
налево. Не может правильно застелить постель, надеть халат, не в состоянии
по заданию расположить спички в определенном порядке.
2. Оптическая алексия, аграфия, акалькулия. В основе этих наруше-
ний лежит распад зрительного и зрительно-пространственного анализа.
Больной “не узнает” буквы, цифры, путает пространственные соотношения
составляющих их элементов. Различают:
а)	литеральную алексию: больной смешивает близкие к написанию
буквы (“п” и “н”, “т” и “щ”); не узнает стилизированных, необычных по
написанию букв.
б)	вербальную алексию: невозможность сразу зрительно воспринять
написанное слово. Данный дефект рассматривается как частный вид
симультанной агнозии. При вербальной алексии больной не понимает
прочитанного, читает слово вслух по буквам и уже на слух синтезирует слово.
в)	оптико-пространственную аграфию и акалькулию. Этот дефект
тесно связан с литеральной и вербальной алексией. Чтобы написать букву,
слово или предложение, мы должны правильно прочитать текст, с которого
списываем, и при письме правильно расположить элементы букв, слова и др.
При нарушении оптико-пространственных соотношений этот процесс
нарушается. В связи с этим при письме, счете больной не в состоянии сохра-
нить элементы букв, слов. Часто изображает буквы и цифры зеркально.
Перечисленное делает невозможным письмо, письменный счет.
Синдромы раздражения 18,19 полей характеризуются возникновением
фотопсий в виде ощущений света - колеблющегося, мигающего, с
изменяющейся окраской. Могут иметь место зрительные галлюцинации со
сложными зрительными восприятиями; микро-, реже макропсией,
метаморфопсией и др. на фоне расстройств ориентации в пространстве.
Симптомы раздражения могут индуцироваться и с других отделов коры
головного мозга. При раздражении височной доли наблюдаются образные
галлюцинации сложного яркого типа. Они протекают на фоне другой
патологии, характерной для данной области. Фотопсии могут наблюдаться в
гемианоптическом поле зрения.
Состояние II пары ЧН характеризует также картина глазного дна (Рис
12).
( КМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
23
Застойный сосок связан с повышением внутричерепного давления и
лимфостазом /Рис 12 б/. I степень застойного соска характеризуется
। иперемией и серозным отеком соска. Сосок красновато-серого цвета, границы
его стерты, но распознаются, артерии сужены, вены расширены. II степень
застойного соска - резкий отек соска. Застойный сосок переходит во
вторичную атрофию /Рис 12 г/. При первичной атрофии границы зрительного
нерва четкие /Рис 12 в/, при вторичной - размытые.
Воспалительный сосок: гиперемия соска зрительного нерва, размеры
его увеличены, границы размыты, вены расширены. Отличие застойного соска
от воспалительного: при неврите зрительного нерва отсутствует выстояние
(оска, рано начинается снижение остроты зрения, имеется ограничение полей
трения.
Атрофия макулярных волокон, идущих от желтого пятна, вызывает
побледнение височной половины соска зрительного нерва.
При ретробульбарном неврите, как известно, наиболее часто страдают
волокна макулярного пучка, поэтому у больных рассеянным склерозом
признаком поражения зрительного нерва нередко служит побледнение
височных половин зрительных нервов.
Таблица 2.
Семиотика поражения зрительного пути
Уровень поражения	Причины	Симптомы, синдромы поражения
1	2	3
Зрительный нерв 1'с гробульбарный неврит Хиазма (типичный вариант)	Инфекции, интоксикации, опухоли, в т.ч. бугорка турецкого седла, кровоиз- лияние в опухоль, травмы Рассеянный склероз, алко- гольная интоксикация Оптикохиазмальный арах- ноидит, опухоли гипофиза, краниофарингиома, опу- холь бугорка турецкого седла. Гидроцефалия со сдавлением хиазмы растя- нутым дном III желудочка.	Быстрое снижение зрения до сте- пени амавроза. При инфекции - воспалительные изменения на глаз- ном дне. Концентрическое сужение полей зрения, центральная положи- тельная, чаще абсолютная, скотома. Параллелизм между состоянием остроты зрения и картиной глазного дна Та же клиническая картина, что при неврите, но отсутствует паралле- лизм между состоянием остроты зрения и картиной глазного дна. Восстановление остроты зрения до- статочно полное, в резидуальном пе- риоде - побледнение височной по- ловины диска зрительного нерва Постепенное асимметричное паде- ние зрения. Неравномерная гетеро- нимная битемпоральная или бина- зальная гемианопсия. Поздно наступающая первичная атрофия соска зрительного нерва (возможны другие варианты)
24
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 2.
1	2	3
Тракт Кора головного мозга Симптомы выпа- дения а)	верхняя губа шпорной борозды б)	нижняя губа шпорной борозды Симптомы раздра- жения (17 поле) Поражение вто- ричных и третич- ных зрительных полей (18,19 поля) а) симптомы раздражения б) симптомы выпадения	Патология сосудов (ане- вризмы, патологическая извитость) Опухоли, чаще височной локализации, редко трав- мы, сосудистая патология, возможен диабет Височная эпилепсия, миг- рень Ишемия коры затылочной доли Интоксикация (например, отравление наперстянкой) Кровоизлияние в макуляр- ную зону	Гомонимная асимметричная геми- анопсия, граница выпадения полей зрения проходит через точку фик- сации. Гемианоптическая реакция на свет. Поздняя первичная атрофия сосков зрительных нервов Нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия в противоположном поле зрения Верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия в противоположном поле зрения Простые зрительные галлюцинации (фотопсии в гомонимных полях зрения) Сложные зрительные галлюцинации (ощущение перемещающихся цвет- ных полос, волн, мелькание цветных вспышек, линий, пятен) Апперцептивная агнозия Лиссауэра, ассоциативная оптическая агнозия (правое полушарие), симультанная агнозия, оптикопространственная агнозия, пространственная апрак- тагнозия, оптическая алексия, агра- фия, акалькулия Дисморфопсии (микропсия, макроп- сия) Ахроматопсия (нарушение узнавания цвета) Монохроматопсия (видение окру- жающего в одном цвете) Все предметы кажутся желтыми
I I M КОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
25
III ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (n. oculomotorius)
Ядра глазодвигательных нервов располагаются в покрышке ножек мозга
под дном сильвиева водопровода, на уровне верхних холмов четверохолмия.
Они состоят из парного крупноклеточного ядра, двух парасимпатических ядер
Якубовича-Вестфаля-Эдингера и одного непарного - Перлиа. От крупно-
клеточных ядер начинается интрамедуллярная часть корешков III пары. На
споем пути корешки пересекают денто-рубральный перекрест Вернекинка,
нуги экстрапирамидной системы к красному ядру и от красного ядра к
образованиям ствола, руброспинальные пути, само красное ядро, перекрест
Фореля, пирамидный путь (Рис. 13).
Из вещества мозга глазодвигательный нерв выходит возле переднего края
моста между ножками мозга в области межножковой ямки. Затем глазодви-
। ягельный нерв, направляясь кпереди, ложится в щель между задней мозговой
п верхней мозжечковой артериями (a. cerebri posterior и a. cerebelli superior)
(Рис. 14).
В данном месте возможна локализация аневризм и, как следствие этого,
< имптоматика со стороны глазодвигательного нерва. Далее экстрамедул-
лярная часть корешка III пары прободает твердую мозговую оболочку и
ложится в наружную стенку пещеристой пазухи снаружи от внутренней
сонной артерии, рядом с блоковым нервом (n. trochlearis) и I, II ветвями
цюйничного нерва (Рис. 14). Здесь также могут формироваться аневризмы
(Дуус П., 1995). В зависимости от их расположения выделяют задний, средний
и передний варианты синдрома кавернозного синуса (Рис 15). При заднем
внрианте синдрома кавернозного синуса имеет место нейропатия всех трех
нс । вей тройничного нерва в сочетании с глазодвигательными нарушениями
(III параЧН).
Средний вариант кавернозного синуса характеризуется поражением I и
II ветвей V пары ЧН и глазодвигательными нарушениями (III пара ЧН);
передний - сочетанием болей и нарушений чувствительности в зоне
иннервации I ветви V пары ЧН, поражением III, IV, VI пар ЧН (Рис. 15).
Через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior) глазодвига-
1сльный нерв входит в полость глазницы (Рис. 16). До входа в глазницу он
мелится на верхнюю и нижнюю ветви. От нижней ветви (г. inferior) отходит
небольшая веточка - короткий двигательный корешок (radix brevis (motoria)
I'lingl. ciliare), состоящий из аксонов клеток парасимпатического ядра и
26
Т.В. МАТВЕЕВА
направляющийся к ресничному узлу (gangl ciliare). К ресничному узлу
подходят также симпатические волокна от симпатического сплетения,
окружающего внутреннюю сонную артерию, и чувствительные волокна от
глазной ветви тройничного нерва (n. ophthalmicus) (Рис. 16).
Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы: верхнюю
прямую (m. rectus superior), нижнюю прямую (m. rectus inferior), мышцу,
поднимающую верхнее веко (т. levator palpebrae superior), внутреннюю
прямую (т. rectus medialis), нижнюю косую (т. obliquus inferior) (Табл.З).
Таблица 3.
Функции мышц, обеспечивающих движения глазных яблок
Направление движения глазного яблока	Мышцы	Нервы
Вверх и кнаружи	Верхняя прямая	III
Кнаружи (отведение)	Наружная прямая	VI
Вниз и кнаружи	Нижняя прямая	III
Вверх и кнутри	Нижняя косая	III
Кнутри (приведение)	Внутренняя прямая	III
Вниз и кнутри	Верхняя косая	IV
Методика обследования. Опрос больного: у больного спрашивают, нет
ли у него двоения в глазах, с помощью каких приемов удается его избежать
(определенного положения головы, зажмуривания одного глаза, заклеивания
очка и др.). Жалоба на двоение требует уточнения в связи с тем, что под
двоением больные нередко подразумевают нечеткость контуров предметов,
снижение зрения и др. Некоторые больные могут указать, что предметы у
него «троятся» или «четверятся». Эта жалоба не соответствует действитель-
ности, т.к. зрение осуществляется парой глаз, и двоение возникает в результате
несовпадения оси стояния глаз. Однако, оценивая наличие или отсутствие
двоения, надо иметь в виду, что в одном глазу оно может присутствовать при
целом ряде глазных заболеваний (астигматизме, изменении выпуклости
хрусталика, патологии сетчатки, инородном теле в средах глаза, дефектных
контактных линзах). Среди редких причин моноокулярного двоения описы-
вают: повреждение затылочной доли, тоническую содружественную девиа-
цию взора, нарушение связей между лобным полем взора и затылочной
областью, нистагм, миокимии верхней косой мышцы. Двоение в вертикальной
плоскости наблюдается при переломе основания орбиты с вовлечением ниж-
ней прямой мышцы, тиреоидной орбитопатии, глазной форме миастении,
псевдотуморе орбиты.
Важно также уточнить, насколько двоение лимитирует действие больно-
го - мешает ли чтению, письму, возможности обслужить себя; появляется ли
IМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
27
оно на близком или далеком от глаз расстоянии или, возможно, при спуске с
постницы.
Необходимо также отдифференцировать, связано ли двоение с непосред-
с । венным страданием нервов или поражением нервно-мышечного проведения,
например, больной с патологической мышечной утомляемостью укажет вам,
ч го двоение его начинает беспокоить во второй половине дня, после длитель-
ного чзения, письма, работы с микроскопом, а после отдыха уменьшается
или проходит.
Двоение может беспокоить больного и при заболеваниях желтого пятна.
В этом случае двоение обычно появляется при чтении, заключается, как
правило, в раздваивании контуров букв, иногда не на всем протяжении слова,
некоторые буквы кажутся «изъеденными», больной видит букву или текст
неполностью.
Внешний вид больного. У больного с двусторонним неполным птозом
вид очень характерен — лоб наморщен, брови приподняты, голова слегка
запрокинута, веки приспущены (Рис. 17). Может наблюдаться полный птоз.
При этом при поднимании века обнаруживается отклонение глазного
яблока (яблок) кнаружи (Рис. 18). В ряде случаев больной входит в кабинет
врача с повязкой на глазу или, закрыв глаз рукой, натыкаясь на дверные косяки
и предметы, присутствует вынужденное положение головы (Рис. 19).
Двусторонний полный птоз может наблюдаться при блефароспазме, но
в этом случае при попытке приподнять веки или внезапном ярком освещении
глаз происходит резкое зажмуривание век.
Описание функции III, IV, VI пар ЧН. Отмечается наличие или
отсутствие птоза. Если он имеется, то указывается, до какого уровня верхнее
веко прикрывает зрачок (до верхнего края, середины, полностью или др.).
Описывается состояние зрачков - их величина, равномерность, наличие
деформаций и их расположение («на стольких-то стрелках часов»). Иссле-
дуется прямая и содружественная реакции зрачков на свет, на конвергенцию
и аккомодацию. При проверке зрачковых реакций необходимо следить за
равномерностью освещения зрачков и, по возможности, расположить боль-
ного напротив источника света. Разница зрачков может быть физиологической
и зависеть от неравномерности освещения.
Техника проверки прямой реакции на свет: плотно закрываем ладонями
оба глаза больного и затем быстро отводим одну ладонь, второй глаз остается
прикрытым. При этом обращаем внимание на живость зрачковой реакции
или ее отсутствие. При проверке содружественной реакции зрачков на свет
прикрываем ладонью один глаз и смотрим реакцию зрачка другого глаза.
Реакцию на конвергенцию и аккомодацию проверяем следующим образом:
просим больного последить глазами за перемещающимся на уровне носа
предметом - при его приближении зрачок суживается, при удалении - рас-
ширяется.
Проверка объема движений глазных яблок: просим больного проследить
за передвигающимся на уровне глаз по горизонтальной и вертикальной
28
т.в.
линиям предметом - пальцем, палочкой. Движения глаз должны быть
максимально возможными. При ограничении подвижности глаза отмечаем,
на сколько мм больной не доводит глазное яблоко кнутри или кнаружи, каков
объем движений при взгляде вверх или вниз. При нарушении подвижности
глаз обязательно указывается, сопровождается ли это двоением.
Это необходимо для проведения дифференциальной диагностики между
приобретенным и врожденным дефектом. При врожденной патологии двоение
отсутствует.
Дается характеристика содружественным движениям глаз. Для этого
больного просят посмотреть вправо или влево, вверх или вниз. При нарушений
содружественных движений одно из глазных яблок начинает отставать в
движении, в другом глазу появляется нистагм. В некоторых случаях
ограничены движения обоих глазных яблок в одном направлении (парез или
паралич взора вверх, вниз, вправо или влево). Описывается нистагм, степень
его выраженности, характер. При необходимости проводятся миастенические
пробы (у больных с жалобами на усиление степени птоза, двоения при
нагрузке на глаза, к концу рабочего дня). Среди них наиболее чувствительны
пробы с фиксацией взора, повторным зажмуриванием век, повторными
движениями глаз (Гаджиев С.А. с соавт., 1971).
Проба с фиксацией взора: больной фиксирует взор на каком-либо
предмете, расположенном перед глазами. До и после пробы отмечается
уровень птоза. При положительной пробе степень птоза нарастает. Иногда
эту пробу усложняют - одновременно с фиксацией взора больной производи!
повторное сжимание пальцев в кулак, прилагая при этом усилие. У больные
с нарушением синаптической передачи при повторных движениях глаз
увеличивается степень их недоведения до наружной или внутренней спаек
век, увеличивается степень двоения. Например, до пробы больной не доводи!
левое глазное яблоко кнаружи на 3 мм, после пробы - на 6-7 мм.
Проба с повторным зажмуриванием век: при положительной пробе после
нескольких зажмуриваний движения век замедляются, веки перестаю!!
закрываться плотно.
Демонстративна также миастеническая реакция зрачка на свет - затухание
прямых зрачковых реакций при повторном освещении зрачка, следующем
один за другим. Для уточнения диагноза целесообразно проводить
прозериновую или, более чувствительную для глазной формы миастении
калиминовую пробы. При их использовании до и после пробы регистрирую!
выраженность птоза и объем движений глазных яблок, отмечая в мм степень
недоведения глазного яблока до того или другого ориентира (например,
наружной или внутренней спаек глаза). При положительной пробе объем
движений глазных яблок увеличивается, изменяется степень птоза. Однакс
надо помнить, что глазная форма миастении устойчива к введению прозерина)
и отсутствие положительного эффекта от его введения еще не свидетельствует
об отсутствии заболевания. В подобных случаях можно попробовать провести
пробу с калимином, а также электромиографию (ЭМГ).
I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 29
Ограничение подвижности глазных яблок может наблюдаться при
заболеваниях глаз, эндокринной патологии (эндокринной офтальмопатии).
При высокой степени миопии у больных часто обнаруживается
ограничение подвижности глазных яблок кнаружи. Этот дефект нередко
совпадает с экзофтальмом и сопровождается двоением. Эндокринная
офтальмопатия является одним из проявлений тиреотоксикоза. Ограничение
подвижности глаз при ней может протекать с двоением, нередко - с
неравномерным экзофтальмом. Фоном, на котором развиваются глазодвига-
тельные нарушения, является тиреотоксикоз.
Терминология, используемая для обозначения нарушений со сто-
роны III, IV, VI пар ЧН
Анизокория - неравенство зрачков правого и левого глаз. Она может
быть физиологической и зависеть от неравномерности освещения.
Страбизм - косоглазие; конвергенс - сходящееся, дивергенс - расхо-
дящееся.
Птоз - опущение верхнего века.
Миоз - сужение зрачка менее 2 мм.
Мидриаз - расширение зрачка свыше 5 мм.
Экзофтальм - пучеглазие, выпячивание глазного яблока.
Энофтальм - более глубокое, чем в норме расположение глазного яблока.
Диплопия - двоение.
Конвергенция - сведение зрительных осей обоих глаз на фиксируемом
и приближающемся к носу объекте.
Аккомодация - изменение выпуклости хрусталика при фиксации взора
па различных расстояниях предмета от глаз.
Офтальмоплегия - паралич глазодвигательных мышц. Внутренняя
офтальмоплегия - паралич внутренних мышц глаза (сфинктера и цилиарной
мышцы); наружная - паралич поперечно-полосатых мышц глаза, проявляю-
щийся неподвижностью глазного яблока и птозом. Полная офтальмоплегия -
сочетание внутренней и наружной офтальмоплегии.
Врожденная офтальмоплегия - наблюдается с момента рождения и
обусловлена недоразвитием ядер или нервов, протекает без двоения.
Нистагм - непроизвольное ритмическое двуфазовое движение глаз.
Паралич взора - отсутствие содружественных движений глаз в ту или
иную сторону, вверх или вниз.
Нарушение ассоциированных движений глаз - отставание одного из
глазных яблок при взгляде в ту или иную сторону, сочетающееся, как правило,
с нистагмом и двоением.
Семиотика поражения пути глазодвигательного нерва.
При параличе III пары ЧН наблюдается полный птоз (Рис. 18), легкий
экзофтальм, отклонение глазного яблока кнаружи за счет превалирования
функции наружной прямой мышцы (иннервируется отводящим нервом),
30
Т.В. МАТВЕЕВА
мидриаз с выпадением прямой и содружественной (со здорового глаза на
больной) реакций на свет. Сохранена содружественная реакция с больного
глаза на здоровый за счет сохранности афферентной части рефлекторной
зрачковой дуги, обеспечиваемой II парой ЧН. Иногда двоение настолько
выражено, что больной прикрывает глаз рукой, повязкой или заклеивает очко.
Синдром частичного выпадения функции глазодвигательного нерва.
Проявляет себя несколькими вариантами. При одном из них наблюдается птоз
и мидриаз без нарушения подвижности глазного яблока. В этом случае
приходится проводить дифференциальную диагностику с нарушением
вегетативной иннервации глаза - обратным синдромом Клод-Бернара-Горнера
(синдромом Пурфуа-дю-Пти). Последний наблюдается при нарушении
симпатической иннервации зрачка как результат раздражения симпатического
пути на любом уровне. Клинически он проявляет себя экзофтальмом без птоза,
мидриазом. Другой вариант частичного выпадения функции III пары связан с
поражением отдельных его ветвей, часто в полости орбиты. Он характеризуегся
ограничением подвижности глазного яблока в сторону пораженной мышцы.
Эту патологию приходится дифференцировать с парезом мышц в результате
нарушения синаптической передачи при миастении. При последней, как
правило, остаются интактными внутренние мыщцы глаза. Парезы при
миастении распространяются и на мышцы, иннервируемые отводящим и
блоковым нервами, а также и на мышцы другого глаза. Двигательный дефект в
большой степени зависит от нагрузки на глаза (см. выше). Довольно часто
наблюдается диссоциация глазных симптомов, когда имеет место полный птоз,
отклонение глазного яблока в ту или иную сторону, в том числе и кнаружи,
зрачок же обычной величины с живыми зрачковыми реакциями.
Синдром раздражения глазодвигательного нерва. Встречается срав-
нительно редко (при локальном отеке мозга, интракраниальной гипертензии,
аневризмах, объемных процессах базальных отделов больших полушарий,;
дислокационных синдромах). При объективном осмотре у больных с
синдромом раздражения III пары находят миоз без птоза и энофтальма (миоз,
птоз, энофтальм входят в структуру синдрома Клод-Бернара-Горнера).
Поражение III пары внутри орбиты наблюдается при флегмоне орбиты,
псевдоопухоли и опухоли орбиты, травмах и др., характеризуется сочетанием
выпадения функции отдельных веточек глазодвигательного, отводящего и
блокового нервов. У ряда больных в процесс вовлекается и зрительный нерв,
веточки тройничного нерва. Сопутствующая симптоматика зависит от этио-
логии заболевания. Например, при флегмоне орбиты наблюдается отек
конъюктивы, век, иногда он распространяется и на висок, щеку, сопровож-
дается гиперемией тканей; имеет место экзофтальм, иногда очень значитель-
ный. Изменяется общее состояние больного, выражена температурная реак-
ция, обнаруживаются воспалительные изменения в крови.
Псевдоопухоль орбиты - инфекционно-аллергическое заболевание. Ему
сопутствует или предшествует охлаждение, простудное заболевание.
Клинические проявления псевдоопухоли и флегмоны в достаточной степени
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
31
близки: общими симптомами являются экзофтальм, гиперемия коньюктивы,
припухлость век, парезы отдельных глазных мышц, амблиопия или амавроз,
по при флегмоне орбиты более выражен отек периорбитальных тканей. При
псевдоопухоли орбиты общее состояние почти не меняется, температура
нормальная или повышена до субфебрильных цифр, воспалительные
изменения в крови минимальны. Процесс может носить мигрирующий
характер, переходя с одного глаза на другой, в некоторых случаях могут
страдать оба глаза одновременно; наблюдаются рецидивы заболевания.
Возникает своеобразная диссоциация симптомов - у больных с псевдо-
опухолью орбиты локальная симптоматика значительна, вместе с тем обще-
ппфекционные симптомы практически отсутствуют, общее состояние боль-
ного вполне благополучное; описан хороший лечебный эффект от
преднизолона; при гистологическом исследовании находят лимфоцитарно-
гистиоцитарную инфильтрацию тканей орбиты. При флегмоне орбиты,
напротив, общеинфекционные симптомы, равно как и местные воспалитель-
ные проявления, крайне выражены.
Псевдоопухоль орбиты необходимо также дифференцировать с опухо-
лями передней черепной ямки, орбиты, дистиреоидной орбитопатией. При
последней имеет место сдавление зрительного нерва у вершины орбиты
расширенными прямыми мышцами, ограничение подвижности глазного
яблока.
Близка к описанной симптоматике неврологическая картина при син-
дроме Толоза-Ханта, описанном в 1954 г. Tolosa и позже - в 1961 г. - Hunt.
Воспалительный гранулематозный процесс при болезненной офтальмоплегии
I олоза-Ханта локализуется в зоне верхней глазничной щели или пещеристой
пазухе. Заболеванию, также как и при псевдоопухоли орбиты, предшествует
охлаждение, инфекция. Некоторые авторы объясняют возникновение
синдрома Толоза-Ханта периартериитом каротидного сифона (Брискман А.М.,
1981), неспецифическим воспалением прилежащих к нему мозговых оболочек
п периартериального симпатического сплетения. Вовлечение в процесс
последнего подтверждается характером болей и присутствием у некоторых
больных синдрома Пурфуа-дю-Пти (легкого экзофтальма и мидриаза).
I. I lannerz, 1988, не исключает сосудистую природу заболевания. G.W. Rowed
cl al., 1985, в качестве возможных причин болезненной офтальмоплегии рас-
сматривают опухоли, интракавернозные аневризмы, опоясывающий лишай,
। рибковое, сифилитическое, туберкулезное поражения, височный артериит,
|ромбоз кавернозного синуса. В типичных случаях синдром Толоза-Ханта
характеризуется сочетанием болей в заглазничной области, в области глаза и
при движениях им с признаками нейропатии глазодвигательного нерва.
(И мечен ряд особенностей поражения III пары ЧН: отсутствие изменений со
с гороны зрачка и зрачковых реакций при наличии птоза и ограничения под-
нижности глазного яблока. Характерным для синдрома Толоза-Ханта инфек-
ционно-аллергической природы является быстрый положительный эффект
от приема преднизолона.
32
Т.В. МАТВЕЕВА
Hunt (цит. по Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978,) приводит следующие
диагностические критерии синдрома Толоза-Ханта:
1)	постоянная сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, которая
предшествует, сопутствует или следует вслед за офтальмоплегией;
2)	поражение в разных комбинациях III, IV, VI пар ЧН и I ветви V пары,
каротидных периартериальных симпатических волокон, в некоторых случаях
и зрительного нерва;
3)	продолжительность заболевания в течение нескольких дней, недель;
4)	спонтанные ремиссии (иногда с резидуальным неврологическим
дефицитом) с возможностью рецидива;
5)	отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса.
Допускается также возможность изолированного поражения VI или III
пары ЧН (Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978), вовлечения в процесс лицевого
нерва (Бахур В.Г. с соавт., 1988). В описанном В.Г. Бахуром с соавт., 1988,
случае парез лицевой мускулатуры сочетался с болезненностью при пальпации
точек выхода I и II ветвей V пары ЧН, ощущением онемения верхней губы,
болью в заушной области.
Предполагать инфекционно-аллергическую природу синдрома Толоза-
Ханта можно в тех случаях, когда он развился после переохлаждения или на
фоне инфекционных проявлений и при явном положительном результате
применения глюкокортикоидов. Однако последнее, видимо, имеет относи-
тельное значение.
Мы дважды имели возможность наблюдать больных, погибших от
субарахноидального кровоизлияния, подтвержденного патолагоанато-
мическим исследованием. У обоих пациентов заболевание дебютировало
клиникой синдрома Толоза-Ханта. Первой была молодая женщина, у которой
спустя несколько дней после незначительной травмы внезапно возникли
сильные боли в области лба справа и при движениях глаза. У второго больного,
56 лет, аналогичные симптомы также остро появились на фоне физической
нагрузки. При осмотре и в том, и в другом случаях определялось ограничение
подвижности правого глазного яблока (III пара ЧН) с неубедительным
мидриазом и нарушением зрачковых реакций, птозом до верхнего края зрачка,
нечеткой гипалгезией в зонах иннервации I и II ветвей V пары, некоторое
снижение роговичного рефлекса. Менингеальные симптомы отсутствовали,
периферическая кровь, ликвор не обнаруживали отклонений от нормы.
Дифференциальный диагноз проводился между аневризмой и синдромом
Толоза-Ханта. У обоих больных на фоне терапии гормонами наблюдалось
значительное улучшение. Однако оба они погибли через короткие сроки после
первых проявлений болезни. Мысль о возможной аневризме в описанных
наблюдениях была оправдана остротой развития симптоматики (у второго
больного - во время физической нагрузки); отсутствием у обоих пациентов
инфекционных проявлений.
Синдром верхушки орбиты включает симптомы поражения III, IV, VI
пар ЧН, I ветви тройничного нерва, зрительного нерва (в виде изменения
полей зрения), наблюдается при опухолях верхушки орбиты.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
33
Синдром верхней глазничной щели описан при опухолях и переломах
основания черепа. При нем имеет место поражение III, IV, VI пар ЧН и первой
ветви тройничного нерва.
Синдром пещеристой пазухи (кавернозного синуса). Пазуха
располагается по бокам турецкого седла, в поперечном разрезе имеет вид
। реугольника, в полости ее обнаруживается множество перегородок (Рис. 14).
В пазухе различают три стенки: верхнюю, наружную и внутреннюю. В верхней
стенке залегает глазодвигательный нерв, ниже - блоковый, в латеральной
стенке располагается первая ветвь тройничного нерва. Между блоковым и
глазничным нервами располагается отводящий нерв. Он находится в глубине
пещеристой пазухи, медиальнее его проходит внутренняя сонная артерия со
своим симпатическим сплетением. В полость пазухи впадает верхняя глаз-
ничная вена. Наиболее ранимыми из всех нервов, проходящих в пазухе,
являются отводящий нерв и первая ветвь тройничного нерва, поэтому первыми
признаками заболевания будут парез отводящего нерва и невралгия в зоне
иннервации глазной ветви тройничного нерва. В дальнейшем развивается
полная офтальмоплегия, анестезия в зоне иннервации I ветви тройничного
нерва. Очень важна диагностика синдрома кавернозного синуса у лиц в
бессознательном состоянии. В этом случае глаз на стороне очага будет откло-
нен внутрь (парез наружной прямой мышцы глаза), выпадает роговичный
рефлекс, обнаруживаются трофические нарушения роговицы - покраснение
глаза, иногда язвочки на роговице (результат поражения первой ветви
тройничного нерва). Синдром кавернозного синуса может быть следствием
тромбоза вен кавернозного синуса, тромбофлебита, сфеноидита, опухоли
। ипофиза и височной доли, аневризмы. При тромбозе кавернозного синуса
наряду с перечисленной симптоматикой регистрируется отек век,
коньюктивы, других мягких тканей лица. Те же симптомы прослеживаются
п при тромбофлебите, но к ним присоединяется тяжелое общее состояние
больного, температура, воспалительные изменения в крови.
Нами наблюдался больной N., 62 лет. Работал в гараже глубокой осенью.
Нс потел, накинул на себя холодную куртку. На вторые сутки почувствовал
(юль в ушах, обратился к оториноларингологу, который обнаружил
лвусторонний катаральный отит. На 3-4 сутки от начала заболевания
появились нарастающие по интенсивности головные боли, двоение в глазах,
вначале субфебрильная, затем гектическая температура, постоянные тупые
боли в области правого надбровья и щеки. На фоне этих болей периодически
возникали стреляющие кратковременные боли в области лба, которые
начинались от брови, распространялись на лоб и висок, щеку. При осмотре
выявлялся парез наружной прямой мышцы справа, сомнительная болезнен-
ность в точках выхода I, II ветвей тройничного нерва справа. Других
симптомов, в том числе менингеальных, не определялось. При рентгеновской
компьютерной томографии (РКТ) костей черепа обнаружен сфеноидит,
который подтвердился пункцией основной пазухи. Таким образом, у больного
। воспалительным процессом в основной пазухе произошло его распро-
34
Т.В. МАТВЕЕВА
странение на образования пещеристой пазухи справа, которое мани-
фестировало выраженными инфекционными проявлениями, нейропатией VI
пары ЧН, невралгическими болями в зонах иннервации I и II ветвей V пары
справа.
В области кавернозного синуса могут располагаться аневризмы (см.
выше).
Синдром петросфеноидального угла. Петросфеноидальный угол
образован передним краем пирамиды височной кости и задним краем
большого крыла основной кости. Синдром петросфеноидального угла
наблюдается при менингитах, оболочечных опухолях, в том числе
канцероматозе оболочек, саркоме евстахиевой трубы у детей. Синдром
складывается из симптомов поражения II, III, IV и VI пар ЧН. Первым
признаком заболевания может быть снижение слуха (при саркоме евстахиевой
трубы) и боли в зоне иннервации I и II ветвей V пары, затем в процесс
вовлекаются и другие нервы.
При локализации очага в месте прохождения глазодвигательного нерва
между сосудами наблюдаются как симптомы его раздражения, так и
выпадения. Каждый из них может служить одним из признаков аневризмы.
Ядерное поражение глазодвигательного нерва встречается редко.}
Имеется описание ядерного поражения III пары при энцефалитах разной
этиологии. Д.И. Фридберг, 1974, описывает энцефалит с синдромом
злокачественного экзофтальма и глазодвигательными нарушениями. Нам
пришлось наблюдать ядерное поражение III пары при ревматическом
энцефалите, сепсисе. Помимо этого, ядерное поражение III пары ЧН
наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в стволе,
опухолях, ЧМТ, сирингобульбии, интоксикациях (ботулизме, дифтерии),
энцефалопатии Вернике, синдроме Ламберта-Итона, миотонической
дистрофии. Поскольку рядом с глазодвигательными ядрами располагаются
другие структуры, они также могут быть вовлечены в патологический процесс
с формированием сложной неврологической симптоматики.
В крупноклеточном ядре III пары располагаются нейроны, связанные с
определенными группами мышц (20).
Так, в верхней части ядра локализуется группа клеток, связанных с
мышцей, поднимающей верхнее веко, затем следует группа клеток, от которых
начинаются волокна к верхней прямой мышце, далее - к внутренней прямой,
нижней прямой мышцам. Часть ядра, обеспечивающая иннервацию первых
двух мыщц и последней, имеет одностороннюю иннервацию, остальные части
крупноклеточного ядра - двустороннюю. От нижней части ядра идут волокна
к нижней прямой мышце противоположного глаза. В связи с этим при
одностороннем ядерном поражении на стороне очага определяется птоз и
ограничение подвижности глазного яблока вверх, на противоположной - вниз.
Одностороннее поражение ядра глазодвигательного нерва практически не
встречается. Может наблюдаться поражение ядер с двух сторон и чаще
неравномерное, поэтому (больше теоретически) нарушается подвижность
I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
35
обоих глазных яблок связанная с мышцами, иннервируемыми III парой ЧН.
Зрачковые реакции при этом остаются сохранными, и топический диагноз
устанавливается на основании сопутствующей симптоматики, дифферен-
циальный диагноз проводится с глазной формой миастении.
При ядерном поражении птоз «наступает последним», уже после того,
как разовьется ограничение подвижности глазного яблока, а при поражении
корешка III пары - первым. Однако отмеченная последовательность
прослеживается не всегда. Так, при повреждении дистальной части корешка
III пары, что чаще всего обусловлено аневризмой сосудов виллизиева круга,
и качестве первого симптома выступает птоз, при сдавливании проксимальной
части корешка - мидриаз (при вклинении крючка гиппокамповой извилины
и тенториальное отверстие, например, при дислокационном синдроме). Это
связано с особенностями хода волокон в дистальных отделах корешка III пары
ЧН. Волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко, проходят
поверхностно.
Кроме ядерного синдрома выпадения может наблюдаться ядерный
синдром раздражения (при энцефалитах, особенно эпидемическом). Он
протекает в виде спазма конвергенции, спазма взора вверх, вертикального
нистагма и обусловлен нарушением связей между ядрами III пары и ядром
Ьсхтерева, имеющим отношение к заднему продольному пучку.
Поражение интрамедуллярной части корешка III пары приводит к
возникновению альтернирующих синдромов, причиной их чаще всего
ниляется нарушение мозгового кровообращения, реже опухоли. Среди альтер-
нирующих синдромов описываются:
1.	Синдром Вебера - на стороне очага признаки поражения глазодви-
। отельного нерва, на противоположной - пирамидный синдром в виде
пирамидной недостаточности или пареза, реже плегии. Гемисиндром обычно
i очетается с поражением VII и XII пар по центральному типу. Топика очага:
место пересечения пирамидного пути интрамедуллярной частью корешка III
пары (основание ножек мозга, зона васкуляризации парамедианными
артериями) (Рис. 21).
2.	Синдром Нотнагеля. Причиной его возникновения могут явиться:
нарушение кровообращения, опухоль ствола с инфильтративным ростом,
арахноидит в области сильвиева водопровода. Синдром характеризуется
чпусторонней нейропатией глазодвигательных нервов, двусторонними
мозжечковыми симптомами с элементами хореоатетоидного гиперкинеза,
чнусторонним снижением слуха, иногда пирамидными симптомами.
Динамика синдрома: вначале у больного возникает мозжечковая атаксия,
штем присоединяется нарушение функции III пары, которое начинается с
и (менений зрачка, зрачковых реакций, и только вслед за этим нарушается
г пух. Топика: оральная часть среднего мозга, метаталамус (Рис. 13).
3.	Нижний синдром красного ядра (Клода). Паралич мышц, иннер-
иируемых III парой, на стороне очага и мозжечковая патология (гемитремор,
36
Т.В. МАТВЕЕВА
интенционное дрожание) - на противоположной. Топика: задний отдел
красного ядра и проходящий через него корешок [II пары (Рис. 21).
4.	Синдром Бенедикта. Паралич мышц, иннервируемых глазодви-
гательным нервом, на стороне очага, на противоположной - хореоатетоз,
интенционное дрожание (поражение красного ядра и денторубрального пути).
Топика: медиальная часть покрышки среднего мозга (Рис. 22).
< I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
37
IV ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
БЛОКОВЫЙ НЕРВ (n. trochlearis)
IV пара ЧН - двигательный нерв. Корковый анализатор блокового нерва
шложен вместе с корковыми анализаторами других нервов, которые
принимают участие в иннервации мышц, обеспечивающих движения глаз
(задние отделы второй лобной извилины). Волокна отсюда идут в составе
пирамидного пути через белое вещество больших полушарий, колено
внутренней капсулы и заканчиваются на ядрах блоковых нервов. Ядра лежат
н покрышке ножек мозга на дне сильвиева водопровода на уровне нижних
холмиков крыши среднего мозга. Интрамедуллярная часть корешков
направляется на противоположную сторону, выходит из вещества мозга на
дорзальную поверхность мозга позади нижних холмиков по двум сторонам
оз уздечки верхнего мозгового паруса (Рис. 23).
В области мозгового паруса левый и правый блоковые нервы делают
второй перекрест, затем огибают с латеральной стороны ножку мозга и
выходят на основание мозга из щели между височной долей и ножкой мозга.
Затем, направляясь кпереди, блоковый нерв прободает твердую мозговую
оболочку и следует в наружной стенке пещеристой пазухи (Рис. 14). Выходит
из полости черепа через верхнюю глазничную щель с III, VI парами ЧН и I
ветвью тройничного нерва (Рис. 4, 16). Иннервирует верхнюю косую мышцу,
функция которой заключается в движении глазного яблока вниз и вращении
его кнутри (Рис. 16).
Клиника поражения IV пары ЧН. Больной предъявляет жалобы на
двоение при взгляде вниз (например, при спуске с лестницы). У некоторых
больных наблюдается вынужденная поза головы: голова в свежих случаях
пареза блокового нерва наклонена к плечу противоположной стороны (Рис.
24). Таким способом больной компенсирует двоение. При просьбе посмотреть
вниз глазное яблоко на пораженной стороне отклоняется вниз и кнаружи.
Изолированное поражение IV пары наблюдается при сахарном диабете,
травмах, например, трещине верхнего края орбиты, кровоизлиянии в мозговой
парус, опухоли эпифиза (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966). При травме
орбиты, особенно если она сопровождается выраженным кровоподтеком,
кровоизлиянием в конъюнктиву, трещина верхнего края орбиты нередко
просматривается, и о её возможности речь заходит только после того, как
о тек разрешится, а двоение продолжает беспокоить больного, что в конечном
итоге и служит поводом для рентгенографии орбиты.
При диабете кроме IV пары ЧН могут вовлекаться в процесс и другие
нервы, иннервирующие мышцы глаза. Чаще это происходит на фоне суб-
38
Т.В. МАТВЕЕВА
или декомпенсации средней или тяжелой форм диабета. Однако у некоторых
больных параличи глазодвигательных мышц могут иметь место в латентной
стадии диабета и служить первыми проявлениями этой тяжелой патологии
(Нахапетов Б.А., 1980). У ряда пациентов парезу мышц предшествуют боли в
глазу, в области лба, надбровья, щеки, половине лица, боли по ходу височной
артерии. У некоторых из них находят нарушения чувствительности на лице.
Другими причинами одно- или двустороннего поражения IV пары может быть
аплазия ядер, артериовенозная мальформация, демиелинизация, субдуральная
гематома со сдавлением ствола мозга, синдром Гийена-Барре, офтальмический
herpes zoster, энцефалит и др.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
39
VI ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ОТВОДЯЩИЙ НЕРВ (n. abducens)
Центральный путь отводящего нерва такой же, как и у остальных нервов
этой группы. Ядро VI пары ЧН расположено в дорсальной части моста под
средним возвышением, кнутри и дорсальнее ядра лицевого нерва (Рис. 25).
Интрамедулярная часть корешка отводящего нерва выходит из вещества
мозга в борозде между мостом и пирамидой. Здесь экстрамедуллярная часть
корешка VI нерва ложится между передней нижней мозжечковой (a. cerebelli
ant. inf.) и задней нижней мозжечковой артериями (a. cerebelli post, inf.) (Рис.
28). Направляясь вперед, нерв прободает твердую мозговую оболочку и
вступает в пещеристую пазуху, где располагается кнаружи от внутренней
сонной артерии (Рис. 14, 15), выходит из полости черепа через верхнюю
глазничную щель, иннервирует наружную прямую мышцу глаза (Рис. 4, 16).
((сводящие нервы расположены поверхностно и в определенных условиях
легко придавливаются к костям основания черепа. На своем пути они
пересекают вершину пирамиды височной кости с расположенными здесь
I ассеровым узлом и отходящими от него ветвями тройничного нерва.
При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока
кнаружи (Рис. 26). В покое на больной стороне глаз отклоняется внутрь из-за
превалирования функции внутренней прямой мышцы (Рис. 27), больной
указывает на двоение предметов при взгляде вдаль. Может наблюдаться
вынужденная поза головы (Рис. 19). При параличе отводящего нерва голова
может быть опущена (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966). Это объясняется
1см, что у некоторых людей при взгляде исподлобья чисто механически
происходит дивергенция глаз, что приводит к уменьшению двоения.
Семиотика поражения пути VI пары. Изолированное поражение
отводящего нерва может встретиться при сахарном диабете. Такую воз-
можность надо иметь в виду у лиц пожилого возраста. Наряду с этим у них
обычно обнаруживаются другие неврологические и соматические проявления
ппабета, в частности, полинейропатия, вегетативно-трофические расстрой-
ггва. В редких случаях причиной односторонней невропатии отводящего
нерва могут служить аневризмы передней нижней или задней нижней
мозжечковых артерий (Рис. 28).
Двустороннее поражение отводящих нервов входит в разряд так назы-
ваемого кранио-базального синдрома, который наблюдается при интракра-
ниальной гипертензии, переломе костей основания черепа и др. Двусторонняя
нейропатия отводящих нервов описывается при росте невриномы VIII пары
'III под ствол мозга - так называемый внутренний вариант роста опухоли
I 1|щченко А.П., 1976).
40
Т.В. МАТВЕЕВА
При распространении воспалительного процесса из среднего уха через i
воздушную систему пирамиды в среднюю черепную ямку может возникнуть i
ограниченный менингит, который клинически проявляет себя синдромом
верхушки скалистой кости (синдром Градениго). Обычно при этом больного !
беспокоят боли в теменно-височной области (V пара), обнаруживается парез
отводящего нерва. В тех случаях, когда под влиянием проводимой терапии '
не происходит разрешения синдрома, нарастает общемозговая симптоматика, j
ухудшается состояние больного, можно думать об абсцессе указанной !
локализации (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966).
Синдром выворота IV желудочка возникает при опухолях данной
локализации. При нем наблюдается вынужденное положение головы и тела, ‘
одно- или двусторонний парез отводящего нерва, иногда расстройства со
стороны П1 пары, часто поражается тройничный нерв. Больного беспокоят
головокружение, шум в ушах, рвота, одностороннее нарушение слуха.
Интрамедуллярное поражение ядра (корешка) отводящего нерва.
Синдром Фовилля. При нем на стороне очага обнаруживается поражение
VI и VII пар ЧН, на противоположной очагу стороне - пирамидная
симптоматика (Рис. 29, В).
Синдром Гаспарини возникает при одностороннем поражении
покрышки варолиева моста. Характеризуется патологией слухового, лицевого,
отводящего и тройничного нервов в сочетании с расстройством чувстви-
тельности на противоположной стороне. Сочетанное поражение VI и IV пар
ЧН может наблюдаться при синдроме Брунса. Он возникает при блокаде
ликворных путей на уровне срединной и латеральной апертур IV желудочка
и характеризуется следующим: при резких изменениях положения головы
возникает резкая головная боль, головокружение, рвота, у ряда больных - I
нарушение дыхания, пульса, обморочное состояние, глазодвигательные
нарушения - двоение в глазах, косоглазие (VI, IV пары ЧН), нистагм,
вынужденная поза головы, стволовые тонические судороги. Может наступить
внезапная смерть вследствие остановки дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности.
ПАРАЛИЧИ ВЗОРА
Параличи взора - нарушение содружественных движений глазных
яблок в ту ИЛИ иную сторону (Рис. 30).
Корковый центр взора локализуется в задних отделах 2-й лобной
извилины (8,6 поля) (Рис. 10). Кроме этого, имеются дополнительные центры
взора - в теменной, височной и затылочной долях. Большое значение в
осуществлении содружественных движений глазных яблок имеет задний
продольный пучок, экстрапирамидная система, мозжечок. Задний продольный
пучок представляет собой систему связей, обеспечивающую сложные
рефлекторные реакции, включающие сочетанные движения глаз и головы,
глаз, вегетативные аффекты и др. Он состоит из нисходящих и восходящих
волокон. Нисходящие волокна берут начало от клеток интерстициального
ядра Кахала и несколько ниже расположенного ядра Даркшевича. Оба ядра
заложены под дном сильвиева водопровода. К нисходящим волокнам от ядер
ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
41
Кахала и Даркшевича присоединяются волокна от вестибулярных ядер,
преимущественно от ядра Дейтерса (вестибулоспинальный путь) (Рис. 31).
Нисходящие волокна заднего продольного пучка спускаются под дном
IV желудочка у средней линии, оканчиваются у ядра XI пары и у клеток
передних рогов, преимущественно шейной части спинного мозга. От
вестибулярных ядер - Бехтерева (n. vestibularis sup.) и треугольного ядра (п.
triangularis, n. Schwalbe seu n. vestibularis dorsalis) - берут начало восходящие
волокна. Система волокон заднего продольного пучка соединяет ядра III и
VI пар ЧН таким образом, что ядро VI пары, иннервирующее наружную
прямую мышцу, связано с той частью ядра III пары, которая иннервирует
внутреннюю прямую мышцу контрлатеральной стороны. Этой связью
обеспечивается поворот глаз вправо или влево (Рис. 20, 32).
Сочетанные движения глаз вверх или вниз осуществляются системой
связей через волокна, идущие от ядер Кахала. Через вестибулярные ядра
задний продольный пучок осуществляет связь с мозжечком. В систему заднего
продольного пучка входят также волокна от ядер IX, X пар ЧН, ретикулярной
формации ствола. Благодаря перечисленным связям через систему гамма-
петли осуществляются тоногенные влияния экстрапирамидной системы на
мышцы шеи; регулируется включение мышц агонистов и антагонистов,
обеспечиваются адекватные вегетативные реакции.
Дифференциальная диагностика надъядерных и стволовых пара-
личей взора.
При надъядерных параличах сохраняются рефлекторные движения
глазных яблок, которые можно выявить с помощью специальных приемов:
1.	Феномен «кукольных глаз». Больной не в состоянии произвольно
следить за передвигающимся предметом, но, если его попросить зафикси-
ровать взор на каком-либо предмете и пассивно наклонять голову или
поворачивать ее в стороны, то больной как бы следит за ним.
2.	Калорическая проба - закапывание холодной воды в ухо вызывает
медленные непроизвольные движения глаз.
3.	Феномен Белла. При супрануклеарных вертикальных параличах взора,
если попросить больного зажмурить веки, а затем пассивно их приподнять,
то можно обнаружить рефлекторное перемещение глаз вверх.
Корковые параличи взора непродолжительны, движения глаз быстро
восстанавливаются за счет связей с другим полушарием и существования
дополнительных центров взора. Если же ограничение содружественных
движений глаз остается на длительный срок, то это скорее свидетельствует о
стволовой локализации процесса.
Ядерный стволовой паралич взора, как правило, сочетается с пери-
ферическим параличом отводящего и лицевого нервов.
Сочетанный поворот глаз и головы всегда обусловлен корковой локали-
зацией очага, спазм взора вверх возникает исключительно при очаге в стволе.
Семиотика параличей взора (Рис. 10, 32). Задние отделы второй лоб-
ной извилины (8,6 поля). При этой локализации процесса могут наблюдаться
как симптомы раздражения, так и выпадения. Синдром раздражения возникает
при наличии ирритативных очагов. Он характеризуется поворотом глаз и
головы в сторону здорового полушария, объясняется передачей раздражения
42
Т.В. МАТВЕЕВА
на ядра отводящего и глазодвигательного нервов, связанных с иннервацией
наружной и внутренней прямых мышц противоположной стороны. Вслед за
этим ртзвивается парез этих мышц, начинает превалировать функция
противоположных мышц, и глаза «смотрят на очаг» и «отворачиваются» от
парализованных конечностей.
Парезы взора могут возникать и при локализации очагов в дополнитель-
ных цеттрах взора. В этих случаях больные не осознают своего дефекта, в
отличие от парезов взора при очагах в основном центре взора. При ирритации
в затьшчном центре взора наряду с поворотом глаз наблюдаются зрительные
галлюшнации. При выпадении его функции - преходящее отклонение глаз в
сторон; очага. При разрушении лобного центра взора рефлекторные движения
глаз сохранены (положительный феномен «кукольных глаз»); при разрушении
затылошого центра взора рефлекторные движения глаз исчезают (отрицатель-
ный фаюмен «кукольных глаз»). Больной произвольно следит за движением
предмета.
В редких случаях может иметь место двустороннее выключение корково-
стволовых глазодвигательных путей (синдром Роте-Бильшовского, цит. по
Кролк М.Б., Федоровой Е.А., 1966). Он возникает в некоторых случаях
псевдсбульбарного паралича и характеризуется стойким нарушением
произвольных боковых движений глаз при сохранности рефлекторных. Псев-
добушбарные параличи при локализации процесса в стволе не сопровож-
даютс: парезом взора. Это связано с тем, что корково-нуклеарный путь к
ядрам III, IV, VI пар ЧН проходит в покрышке ствола раздельно от пирамид-
ного п/ти, который занимает основание и может поражаться самостоятельно.
Оволовой паралич взора (Рис 32) возникает при расположении очага
в покрышке моста вблизи ядра отводящего нерва. При мостовом параличе
взора лаза отклонены в сторону, противоположную очагу, и «смотрят» на
паралвованные конечности. В связи с тем, что в покрышке спускаются
волоки к ядру XI пары, вместе с параличом взора возможен поворот головы
в сторшу, обратную отклонению глаз (выпадает функция грудино-ключично-
сосцшидной мышцы на стороне очага, вследствие этого начинает
превашровать функция мышцы другой стороны, и голова поворачивается в
CTopoiy пареза взора). Причинами поражения стволового центра взора могут
быть: сосудистые заболевания, опухоли, рассеянный склероз, интоксикации
(напршер, карбамазепином).
Изолированный стволовой паралич взора наблюдается редко, чаще он
протешет с парезом на стороне очага отводящего и лицевого нервов и входит
в раз]яд альтернирующих синдромов.
Синдром Раймона-Сестана топически связан с варолиевым мостом. При
нем и стороне очага определяется парез взора, хореоатетоидный гиперкинез,
на п|отивоположной стороне - пирамидный синдром или нарушение
чувсвительности по гемитипу, или сочетание этих синдромов (Рис. ЗЗ.А).
Двусторонний паралич горизонтального взора описан при рассеянном
склерзе, инфаркте варолиевого моста, кровоизлиянии в области моста,
метастазах, абсцессе мозжечка, при врожденных дефектах ЦНС.
Зарез взора вверх (Рис. 30) наблюдается при опухолях четверохолмия,
шишсовидной железы, воспалительных процессах в зоне сильвиева водопро-
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
43
вода, дегенеративных заболеваниях нервной системы (оливо-понто-
церебеллярной дегенерации, первичной атрофии мозжечка, прогрессирующем
надъядерном параличе). При опухолях шишковидной железы он чаще носит
супрануклеарный характер, при дегенерациях он может быть обусловлен
поражением ядер. Супрануклеарный паралич вертикального взора может быть
отдифференцирован от периферического с помощью феноменов Белла,
«кукольных глаз», калорической пробы (см. выше).
Синдром Парино. Причиной его чаще всего является опухоль шишко-
видной железы. Клинически он себя проявляет парезом взора вверх в
сочетании с параличом конвергенции, иногда нарушением зрачковых реакций.
Вертикальный парез взора может служить грозным признаком смещения
больших полушарий мозга в отверстие намета мозжечка. Он входит в
с труктуру так называемого мезэнцефального синдрома (стадия смещения) и
сочетается с вертикальным нистагмом, вялыми зрачковыми реакциями.
Перечисленные симптомы обычно характеризуют дебют смещения. За
ними следуют глазодвигательные нарушения - вначале птоз, затем ограни-
чение подвижности глазных яблок. Односторонний птоз с мидриазом и
нарушением зрачкового рефлекса, как правило, соответствует стороне пато-
логического процесса.
Глазодвигательные нарушения обязаны придавливанию III пары ЧН к
блюменбахову скату, сосудам, гемодинамическим нарушениям. При
мезэнцефальном синдроме вертикальный парез взора никогда не сочетается
с нарушением конвергенции и слуха. Последние симптомы всегда свидет-
ельствуют о локализации процесса в стволе.
По мере прогрессирования смещения появляются признаки сдавления
покрышки ножек мозга. Здесь сосредоточены экстрапирамидные, мозжечко-
вые пути, расположен n. ruber с его афферентными и эфферентными связями
(Рис. 13). Следствием сдавления будут: нарушения тонуса в конечностях
( диффузная мышечная гипотония; повышение тонуса по экстрапирамидному
ищу; флексорная установка рук с экстензорной - ног; диссоциированный
менингеальный синдром), гиперкинезы, интенционный тремор, пирамидная
। имптоматика на своей и противоположной сторонах (Духин А.Л., 1963).
При нарастании смещения появляются признаки поражения V, VI, VII,
IX, X, XII пар ЧН (мезэнцефально-понтинный и понтинно-бульбарный
< индромы, мозжечковый и окклюзионно-гидроцефальный синдромы).
11оражение ЧН чаще возникает на стороне опухоли. Причем раннее появление
фигеминальных болей, одностороннее снижение роговичного рефлекса
указывают на височно-базальную локализацию, поражение двигательной
иг । ви V пары ЧН, парез VII пары ЧН, одностороннее снижение слуха - на
мисочно-затылочную. Гидроцефально-окклюзионный синдром обусловлен
сдавлением сильвиева водопровода.
При дислокационном синдроме очень трудно решить вопрос о первичной
локализации очага - расположен ли он в суб- или супратенториальном
пространстве. Для его решения необходимо учитывать динамику процесса,
наличие мышечно-тонических феноменов, которые более характерны для
супратенториальной локализации очага.
44
Т.В. МАТВЕЕВА
При острой окклюзионной гидроцефалии возникает так называемый
синдром «заходящего солнца» - отклонение глазных яблок вниз с сужением
зрачков.
Синдром Грунера-Бертолотти — парез взора вверх, нарушение
зрачковых реакций на свет, парез III и IV пар ЧН на стороне очага, на
противоположной - капсулярный синдром (гемиплегия с центральным
парезом лицевого и подъязычного нервов, гемианестезия и гомонимая
гемианопсия). Возникает при нарушении кровообращения в бассейне
передней ворсинчатой артерии.
Таламо-субталамический синдром очень сложен по своей структуре,
также чаще всего является результатом нарушения кровообращения.
Характеризуется парезом взора вверх, возможно вниз, дефицитом отведения
глазных яблок кнаружи, миозом, затруднением движений головы.
Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно сочетание
паркинсонизма с надъядерной офтальмоплегией, в первую очередь, с парезом
вертикального взора. Особенно специфично ограничение взора вниз.
Нарушения вертикального взора могут наблюдаться и при поражении
таламуса (возможны и другие варианты).
Изолированный парез взора вниз описан Andre Thomas с соавт., он
наблюдается при локализации очага в покрышке и каудальных отделах
перехода сильвиева водопровода в III желудочек.
ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ПОДВИЖНОСТИ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК
Болезнь Грефе - хроническая прогрессирующая офтальмоплегия в
результате первичной дегенерации ядер III, IV, VI пар ЧН. Обычно
сопровождается опущением век. При этом может наблюдаться мидриаз,
снижение реакций зрачков на свет. Неподвижность взора придает лицу
своеобразное выражение (лицо Гетчинсона). Одновременно может
обнаруживаться атрофия сосков зрительных нервов, пигментное перерож-
дение сетчатки.
Плейроплегия - врожденное отсутствие движений глаз в стороны в
результате недоразвития ядер отводящих нервов.
Синдром Кало-Невина - полная центральная офтальмоплегия в
сочетании с птозом (признак поражения покрышки среднего мозга).
Синдром Аксенфельда-Шюренберга (синдром циклического паралича
глазодвигательного нерва). Врожденный паралич мышц, обеспечивающих
движения глаз, временами сменяющийся кратковременными судорожными
сокращениями этих мышц. Основу этого синдрома составляет аномалия
развития. В некоторых случаях он может быть обусловлен аневризмой
артериального круга большого мозга.
Синдром Лайла - двусторонняя офтальмоплегия, сочетающаяся с
птозом, мидриазом и гидроцефалией. Наблюдается при окклюзии ликворных
путей на уровне сильвиева водопровода. Синдром Лайла входит в структуру
четверохолмного синдрома, выражением которого будет тошнота, рвота,
глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или
вниз, «плавающий» взор, координаторные расстройства. Среди других
IМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
45
нарушений взора выделяют «окулярную дисметрию», наблюдаемую при
шболеваниях мозжечка. При ней глаза осциллируют на фиксированном
объекте.
Врожденная окулярная апраксия или синдром Когана: чтобы
перевести взгляд на объект больной должен повернуть голову за фиксиро-
ванный взглядом объект, после чего голова возвращается в необходимое
положение. Движения головой могут носить причудливый характер, что
вставляет дифференцировать их с гиперкинезами. У больных с данной
патологией могут быть затруднения при чтении и письме.
Кроме стволового паралича взора патология заднего продольного пучка
находит выражение в нарушении ассоциированных движений глазных
яблок, нистагме. Нарушение ассоциированных движений глазных яблок
прослеживается при исследовании объема движений глаз и выражаются в
i > । ставании одного глазного яблока от другого при их движениях к внутренней
или наружной спайкам глаз.
Высказывается предположение, что атактический нистагм регистри-
руется в более легких случаях поражения заднего продольного пучка,
нарушения движений глаз - при более тяжелых (Склют И.А. с соавт., 1974).
I крушение ассоциированных движений глазных яблок может сопровождаться
потением или протекать без него (при врожденной патологии).
К синдромам поражения медиального (заднего) продольного пучка
in носится синдром межъядерной офтальмоплегии (Рис. 34). Он развивается
при поражении медиального продольного пучка на участке между средней
। ретью моста и комплексом ядер ипсилатерального III нерва. Характеризуется
нарушением приведения ипсилатерального (по отношению к поврежденному
медиальному продольному пучку) глаза при взгляде в противоположную
очагу сторону, моноокулярным горизонтальным абдукционным нистагмом
и другом глазу.
При многих процессах, в том числе рассеянном склерозе, выявляется
билатеральная межъядерная офтальмоплегия (при двусторонних очагах).
Клиническим ее проявлением будет ограничение приведения обоих глаз при
в иляде в стороны.
Повреждение претектальных структур сопровождается нарушением
процесса конвергенции и уменьшением вертикальной экскурсии глаз
। передняя форма межъядерной офтальмоплегии). Глаза при этом находятся
и состоянии дивергенции. Если медиальный продольный пучок повреждается
и области варолиевого моста, то развивается задняя межъядерная офталь-
моплегия. Имеет место ограничение приведения глазных яблок в обе стороны
и нистагм в отводимом глазу.
Транзиторная билатеральная межъядерная офтальмоплегия нередко
связана с токсическим воздействием антиконвульсантов, особенно дифенина
и карбамазепина.	«^еИитоц^
Вариант, когда глазное яблоко пересекает среднюю линию при приве-
зший, но снижена амплитуда и скорость медиального движения глаза,
। видетельствует о межъядерном офтальмопарезе. Причинами межъядерного
пфтальмопареза могут быть рассеянный склероз, сосудистые поражения
ствола, лекарственные интоксикации, метаболические нарушения, канцеро-
46
Т.В. МАТВЕЕВА
матозный менингит, паранеопластические процессы, аномалия Арнольда-
Киари, вторичная гидроцефалия, спиноцеребеллярные дегенерации.
Тотальная офтальмоплегия (глобальный паралич взора) возникает
редко. При ней утрачивается возможность перемещать взор. Она может
наблюдаться при синдроме Гийена-Барре, миастении, при хронической
прогрессирующей офтальмоплегии, болезни Вильсона-Коновалова, апоплек-
сии гипофиза, ботулизме, столбняке, прогрессирующем супрануклеарном
параличе, интоксикации антиконвульсантами и др. (Голубев В.Л., Вейн А.М.,
2002).
К надъядерному нарушению взора относится так называемый «полутор-
ный синдром»: сочетание мостового пареза взора при взгляде в одну сторону
и межъядерной офтальмоплегии при взгляде в противоположную сторону
(Рис. 35). Анатомическую основу «полуторного синдрома» составляет
поражение ипсилатерального медиального продольного пучка и ипсилате-
рального мостового центра взора или мостовой парамедианной ретикулярной
формации. Клиническая картина «полуторного синдрома» включает: парез
взора в сторону очага, невозможность движения глаза внутрь на ипсилате-
ральной стороне, сохранность отведения глазного яблока кнаружи на гетеро-
латеральной стороне с возникновением в нем выраженного моноокулярногр
нистагма. Вертикальные движения глаз и конвергенция сохранены. Зрачковые
реакции не нарушены.
При «полуторном синдроме» второго типа отсутствуют движения глаз,
за исключением возможности приведения глаза на стороне, противоположной
очагу.
При вертикальном «полуторном синдроме» наблюдается паралич взора
вверх и моноокулярный паралич взора вниз (либо наоборот). Причиной
вертикального «полуторного синдрома» является одно- или двустороннее
поражение среднего и промежуточного мозга с вовлечением ядер Кахала,
задней спайки и переднего интерстициального ядра медиального продольного
пучка.
Проявлением дефекта заднего продольного пучка служит синдром
Гертвига-Мажанди - нарушение вертикальной оси стояния глаз. При этом
один глаз повернут вверх и кнаружи, другой - вниз и внутрь. На стороне
очага глазное яблоко чаще отклонено книзу и внутрь. Синдром Гертвига-
Мажанди наблюдается при кровоизлияниях в ствол, синдромах вклинивания.
При выключении регулирующих влияний коры и разобщении коры и
стволовых структур возникает синдром «плавающих движений глазных
яблок». Он выявляется обычно у лиц, находящихся в бессознательном
состоянии, и свидетельствует о тяжести прогноза.
Нарушение взора при поражении мозжечка сопровождается как
симптомами выпадения, так и раздражения. При раздражении ядра шатра (п.
fastigii) глаза поворачиваются в сторону очага. При выпадении его функции -
отклоняются в противоположную сторону. При поражении мозжечка могут
наблюдаться своеобразные нарушения взора - толчкообразные движения глаз
при взгляде в стороны с ограничением их подвижности.
Нарушение взора при поражении экстрапирамидной системы харак-
теризуется псевдоофтальмоплегией (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966), что
< ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
47
выражается в саккадированных движениях глазных яблок, утрате плавности
движений. Глаза «застывают» на некоторое время в том положении, которое
застало их на момент прекращения движения.
При паркинсонизме наблюдаются так называемые окулогирные кризы,
которые протекают в виде периодических судорожных поворотов глаз кверху,
реже вниз. Приступ длится минуты, реже часы. Окулогирные кризы могут
сопровождаться другими дистоническими феноменами: блефароспазмом,
протрузией языка, тортиколлис и др. Кроме болезни Паркинсона они
встречаются при лекарственной интоксикации (нейролептиками, литием,
карбамазепином), ЧМТ, нейросифилисе, глиоме III желудочка и др.
Мы наблюдали пациента в возрасте 58 лет с окулогирными кризами,
причиной которых явился прием нейролептиков. У него во время беседы
внезапно происходило отклонение глазных яблок вверх и вправо. Взгляд в
>том положении на несколько секунд фиксировался, одновременно губы
вытягивались в трубочку или растягивались в улыбку, голова несколько
поворачивалась вправо и наклонялась вперед. Пароксизм продолжался
несколько секунд, иногда больной совершал качательные движения
туловищем. В один из описанных приступов имела место протрузия языка,
движение было настолько сильным, что пациент выдавил зубы. Во время
диалогичного приступа развился тризм и больной прокусил язык. Все
перечисленные явления исчезли после отмены препаратов.
Периодический альтернирующий синдром (периодическая альтерни-
рующая девиация взора с диссоциированными движениями головы) имеет
место при процессах в задней черепной ямке (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002).
Он складывается из трех фаз: 1) содружественная боковая девиация глаз с
поворотом головы в противоположную сторону, продолжительность 1-2
минуты; 2) возвращение головы и глаз в исходную позицию (10-15 сек);
И фаза, аналогичная первой, но девиация глаз в другую сторону с
соответствующим поворотом головы.
Взоровый синдром «пинг-понга» (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002).
()писан при билатеральном церебральном инфаркте, кровоизлиянии в задней
черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, у больных с метаболической
помой. Он заключается в периодической содружественной девиации глаз из
одной крайней позиции в другую. Длительность цикла 2, 5-8 сек. В тех
случаях, когда наблюдается альтернирующая горизонтальная содружест-
венная девиация взора длительностью от 1 до 2 минут в каждом направлении,
творят о периодической альтернирующей девиации взора. Она может
наблюдаться как у бодрствующего, так и у человека в коме, у больных со
с । руктурными повреждениями мозжечка и ствола, при печеночной энцефа-
лопатии.
Повторяющаяся дивергенция описана у больных с метаболической
комой. Глаза находятся в среднем положении или слегка дивергированы, затем
медленно расходятся до полной дивергенции, быстро возвращаются в исход-
ную позицию, вслед за этим наступает новый цикл. Движения глаз синхронны.
При тяжелых структурных повреждениях ствола (варолиевого моста) -
кровоизлиянии, инфаркте, центральном понтинном миелинолизе описаны
своеобразные взоровые расстройства (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002),
48
Т.В. МАТВЕЕВА
получившие названия «окулярный боббинг», «диппинг», «псевдобоббинг»,
«окулярный миоклонус», «альтернирующая косая девиация».
«Окулярный боббинг» заключается в периодической быстрой
содружественной девиации глаз вниз и в среднюю позицию. Возможен также
«моноокулярный боббинг» и «несодружественный боббинг».
При «окулярном диппинге» происходит медленное отклонение глаз из
средней позиции вниз с последующим быстрым возвращением в среднюю
позицию. Может встречаться при аноксической коме и после эпистатуса.
«Претектальный псевдобоббинг» регистрируется при острой гидро-
цефалии и заключается в аритмичных повторяющихся движениях глаз вниз
и обратно в виде «V-паттерна».
«Вертикальный окулярный миоклонус» - маятникообразные верти-
кальные движения глаз с частотой 2 в сек (наблюдается у больных с синдромом
«запертого человека», при инсультах в области варолиевого моста).
«Альтернирующая косая девиация» - интермиттирующее опускание
одного глаза и подъем другого. Фаза изменения положения глазных яблок -
от 10 до 30 сек, удержание новой позиции - от 30 до 60 сек. Синдром харак-
терен для претектальных повреждений (острая гидроцефалия, ОНМК,
энцефалопатия Вернике, тенториальное вклинение).
ПАТОЛОГИЯ ЗРАЧКА
Зрачок получает парасимпатическую иннервацию, обеспечивающую
сужение зрачка, и симпатическую, обладающую противоположным эффектом.
Путь зрачковой дуги состоит из афферентного и эфферентного колен (Рис.
8). Афферентная часть зрачковой рефлекторной дуги начинается рецепторами,
заложенными в сетчатке глаза. Волокна афферентной части рефлекторной
дуги проходят в составе зрительного нерва, частично перекрещиваясь в
хиазме, вступают в зрительный тракт и заканчиваются в нижних слоях
наружного коленчатого тела или у клеток претектальной области, располо-
женной оральнее четверохолмия под зрительным бугром. Здесь начинается
второй нейрон, аксоны которого, частично перекрещиваясь в задней комис-
суре, подходят к ядру Якубовича-Эдингера-Вестфаля своей и противо-
положной стороны. От ядер начинается эфферентная часть зрачковой
рефлекторной дуги, состоящая из парасимпатических волокон.
Они проходят в составе глазодвигательного нерва, входят с ним в полость
орбиты и здесь присоединяются к ветви глазодвигательного нерва к нижней
косой мышце, отходя от нее в виде коротких корешков (radix brevis (motoria)
gangl. ciliare), которые направляются к ресничному узлу (ganglion ciliare), где
и прерываются. Постганглионарные волокна в виде коротких ресничных
нервов (nn. ciliares) достигают сфинктер зрачка и цилиарную аккомода-
ционную мышцу глаза (Рис. 16, 36).
Преганглионарные симпатические волокна глаза берут начало от
цилиоспинального центра, заложенного в боковых столбах спинного мозга
на уровне С8-Д1-Д2 сегментов (Рис. 37). Волокна от клеток этого центра
пересекают вещество мозга и выходят вместе с передними корешками, от
которых отходят в виде белых соединительных ветвей (rr. communicantes albi),
С ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
49
проходят, не прерываясь, через нижний и средний шейные симпатические
узлы и заканчиваются в верхнем шейном симпатическом узле, от которого
начинаются серые соединительные ветви (rr. communicantes grisei), обра-
зующие сплетение вокруг внутренней сонной артерии и глазничной артерии
(plexus caroticus int. et a. opthalmica). От сплетения последней отходят симпа-
тические волокна - симпатические корешки ресничного узла (radix symp.
gangl. ciliare) (Рис. 36), которые, не прерываясь в ресничном узле, проходят к
мышце, расширяющей зрачок (m. dilatator pupille), тарзальным мышцам,
заложенным в верхнем и нижнем веках и напрягающим хрящи век, мышце
Мюллера, сообщающей выстояние глазного яблока и располагающейся в
жировой клетчатке орбиты (Рис. 38).
СЕМИОТИКА
ПАТОЛОГИИ ЗРАЧКА
В практике врача любого профиля чрезвычайное значение имеет оценка
зрачков и зрачковых реакций. По зрачкам мы нередко оцениваем тяжесть
состояния больного, определяем прогноз для жизни, делаем вывод о необ-
ходимости экстренной помощи.
Резкий двусторонний мидриаз без зрачковых реакций у больного в
бессознательном состоянии при наличии арефлексии, мышечной гипотонии,
нарушении витальных функций свидетельствует о коме. Двусторонний
мидриаз может наблюдаться у больного в прострации после эпилептического
припадка.
Широкие зрачки с отсутствием зрачковых реакций у больного в бессозна-
тельном состоянии без резких нарушений витальных функций могут
указывать на отравление барбитуратами или небарбитуратовыми снотвор-
ными; то же, но при наличии тахикардии - о нетяжелом отравлении атропином
или препаратами фенотиазинового ряда (Виленский Б.С., 2004).
Односторонний мидриаз с отсутствием зрачковых реакций у больного с
тахикардией, аритмией, артериальной гипо- или гипертензией, гипертермией,
отсутствием сознания всегда является грозным признаком, угрожающим
жизни и свидетельствующим о прогрессирующей компрессии ствола мозга
со сдавлением корешка III пары ЧН (травматической, нетравматической
(спонтанной) гематомой, опухолью, инфарктом и др.).
Односторонний мидриаз при сохранном или незначительно измененном
сознании является локальным симптомом и свидетельствует о расположении
очага в передней черепной ямке (при переломе основания черепа, аневризме).
Остро развившееся внезапное расширение зрачков может наблюдаться
при остановке сердца.
Двустороннее резкое сужение зрачков - признак непосредственного
поражения нижних отделов среднего мозга, вторичной компрессии ствола в
результате быстрого и резкого повышения внутричерепного давления, сдавле-
ния ствола спонтанными или травматическими гематомами. Существует
мнение, что двусторонний миоз является результатом раздражения парасим-
патических ядер на дне сильвиева водопровода и реже - парасимпатических
волокон в составе глазодвигательного нерва (Антонов И.П., Лупьянов Я.А.,
50
Т.В. МАТВЕЕВА
1986). Поражение подкорковых узлов также сопровождается двусторонним
сужением зрачков, но с сохранением зрачковых реакций (Hillman К. et al.,
1927). Такую картину мы часто наблюдаем у пожилых людей, страдающих
сосудистым паркинсонизмом. Кроме перечисленного, двусторонний миоз
(зрачки в виде острия булавки) наблюдается при поражении моста и мозжечка
и часто сочетается с утратой сознания. Его также можно наблюдать при
местном применении лекарственных препаратов (закапывании, например,
пилокарпина), внутривенном введении производных морфина и др., при
сифилисе, диабете, при лечении леводопой. Двусторонний резкий миоз с
отклонением глазных яблок вниз (синдром «заходящего солнца»), как уже
говорилось, является признаком окклюзии ликворных путей на уровне
сильвиева водопровода.
Односторонний миоз на стороне очага, переходящий в мидриаз, и затем
аналогичная динамика величины зрачка на противоположной стороне с
ослаблением, а затем выпадением зрачковых реакций с обеих сторон может
служить начальным признаком вклинения ствола в вырезку мозжечкового
намета.
Односторонний патологически суженный зрачок имеет место при
синдроме Горнера, применении мистических препаратов, непосредственном
поражении глаза, ирритации III пары.
Из других вариантов патологии зрачка можно отметить его деформацию.
Она наблюдается при сифилисе, подвывихе хрусталика, врожденном эктопи-
ческом зрачке. В последнем случае деформация в основном направлена вверх
и наружу, сопровождается дислокацией хрусталика и другими глазными
аномалиями.
Изменение зрачковых реакций входит в структуру улитково-зрачкового
рефлекса Шуригина. Он заключается в быстром сужении зрачков с
последующим их медленным расширением в ответ на сильные звуковые
раздражения, наблюдается при закрытых черепно-мозговых травмах,
отсутствует у детей и глухонемых.
Семиотика поражения афферентной части зрачковой рефлекторной
дуги изложена выше при обсуждении патологии II пары ЧН.
Повреждение эфферентной части зрачковой рефлекторной дуги
возникает в результате раздражения глазодвигательного нерва (миоз на
стороне раздражения) или при выпадении функции парасимпатических
волокон, проходящих в его составе. В этом случае обнаруживается мидриаз
с выпадением прямой и содружественной реакции со здорового глаза на
больной и реакций на конвергенцию и аккомодацию.
Выпадение функции парасимпатической иннервации зрачка имеет место
при синдроме Кнаппа. Он характеризуется расширением зрачка на стороне
патологического очага в сочетании с пирамидными нарушениями на контр-
латеральной стороне, нередко с тоническими судорогами. Возникает при
сдавливании ножки мозга гиппокамповой извилиной височной доли мозга,
вклинившейся в тенториальное отверстие. Наблюдается при опухолях
височной доли.
Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства)
наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется
< ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
51
внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и
содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением
времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с
выпадением функции глазодвигательных нервов.
Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга
(опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации
может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм
(Соколова О.Н., 1971). Наличие патологической анизокории обусловлено
нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической
иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло-
моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных
>га патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под
влиянием меняющегося освещения - прыгающие зрачки или гиппус-зрачки.
Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содру-
жественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды
сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться
выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой
реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения
правого и левого зрачков. Перечисленные варианты изменений зрачковых
реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью
повреждения путей зрачковых реакций. В определении топического диагноза
большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции,
парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.
С частичным поражением ядраЯкубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон
парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл-
Робертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер
|рачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их
деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при
сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и
аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной
сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах.
Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и
содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвер-
генцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с
булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом
мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее
можно увидеть, только используя лупу (Hillman К. et al., 1977).
Синдром Клод-Бернара-Горнера (Рис. 38) - признак нарушения
симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасим-
патического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом.
Энофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз -
шрзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого
мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической
цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и
др. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути).
Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают
(юли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром Клод-
52
Т.В. МАТВЕЕВА
Бернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональ-
ных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье.
Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время
приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной
температуры на соответствующей половине лица или шеи. У некоторых
больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. Sergent, 1931,
описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром,
наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупилляриый
синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера
на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возврат-
ного нервов.
Синдром Панкоста (Панкоста-Тобиаса). Описан Н. Pancoast (1924).
Наблюдается при быстро растущей опухоли в медиальном отделе купола
плевры с поражением шейно-грудного узла и его соединительных ветвей. Его
ранним признаком является односторонний гипо- или ангидроз в области
головы, шеи, плечевого пояса и грудной клетки. Затем на гомолатеральной
стороне появляется синдром Клод-Бернара-Горнера, возникает боль каузал-
гического характера без четкой локализации в области плечевого пояса, грудной
клетки; чувствительные и двигательные нарушения в дистальном отделе
гомолатеральной руки, которые сопровождаются парестезиями в пальцах кисти.
Ряд авторов при синдроме Панкоста описывают боли с преимущественной
локализацией в области плечевого сустава, а парестезии и нарушение
чувствительности - на медиальной поверхности плеча и предплечья. Затем;
обнаруживается увеличивающаяся в размерах припухлость в надключичной
или подключичной областях, одышка, слабость. При глубоком дыхании
появляется боль в грудной клетке вследствие деструкции ребер и позвонков.
Синдром Фегелера (синдром вегетативно-посттравматического ог-
ненно-красного невуса) (Fegeler F., 1949). Развитию синдрома обычно
предшествует травма верхней половины туловища. Появление симптоматики
связывают с сегментарной дисфункцией вегетативной нервной системы
шейно-грудного уровня. Клиника: одностороннее, различной интенсивности
покраснение кожи, которое локализуется в зоне иннервации ветвей
тройничного нерва, позже превращается в телеангиэктазии винно-красного
цвета. Имеет место незначительная припухлость лба, щек, которая сопро-
вождается гипестезией и неприятными ощущениями в местах покраснения
кожи. Непостоянно присутствуют: симптом Клод-Бернара-Горнера, ощу-
щение тяжести, ограничение подвижности в конечностях на стороне
поражения, дисдиадохокинез.
Синдром Клод-Бернара-Горнера входит в структуру синдрома Валлен-
берга-Захарченко (формируется при локализации очага в ретрооливарной
области, чаще при нарушении кровообращения в задней нижней артерии
мозжечка). В типичных случаях при синдроме Валленберга-Захарченко на
стороне очага регистрируется синдром Клод-Бернара-Горнера, нарушение
чувствительности по зонам Зельдера, выпадение или снижение глоточного и
небного рефлексов (страдает функция IX и X пар ЧН), мозжечковая симпто-
матика, на контрлатеральной стороне - чувствительные нарушения без захвата
лица. По перечисленной симптоматике можно отдифференцировать симптом
I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 53
Клод-Бернара-Горнера, связанный с локализацией патологического очага в
стволе, от нарушения симпатической иннервации глаза на других уровнях
(боковые рога спинного мозга, белые соединительные ветви, верхний шейный
симпатический узел, симпатическое сплетение сонных артерий). Особенно
трудно бывает это сделать, когда синдром Валленберга-Захарченко пред-
ставлен не всем набором перечисленных симптомов или они выражены ми-
нимально. Трудности могут возникнуть также при стенозирующих процессах
и системе каротид при наличии у больного так называемого окуло-пира-
мидного перекрестного синдрома. Последний связан с ишемией симпа-
шческого сплетения внутренней сонной артерии и сопутствующей ишемией
томолатерального полушария головного мозга. Клиника окуло-пирамидного
перекрестного синдрома слагается из синдрома Клод-Бернара-Горнера на
с тороне очага или, что встречается гораздо чаще, его элементов и пирамидных
шаков - на противоположной стороне. К выше указанным симптомам может
присоединиться парез сосудодвигателей, отсутствие потения на половине лица
и деколорация радужки на стороне стеноза. Эти симптомы объясняются тем,
что в боковых рогах спинного мозга на уровне D1-D2 наряду с окуло-пупил-
пярными волокнами начинаются волокна для вазоконстрикторов и потовых
желез лица, которые проделывают тот же путь, что и симпатические волокна
глаза. В полости черепа они присоединяются к ветвям тройничного нерва и
имеете с ними разветвляются в коже лица. При диагностике стенозирующих
процессов необходимо учитывать и другие перекрестные синдромы, которые
имеют место при данной патологии - оптико-пирамидный (снижение зрения
па стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной);
лсфигмо-пирамидный (отсутствие или снижение пульсации на сонных
пртериях на стороне очага и пирамидная симптоматика - на противоположной)
и др. (Шмидт Е.В., 1963, 1975).
Варианты синдрома Валленберга-Захарченко представлены на рисунках
(Рис. 39,40,41,42,43,44). У некоторых больных можно наблюдать синдром,
обратный синдрому Клод-Бернара-Горнера (синдром Пурфуа-дю-Пти),
который отличается наличием на стороне очага мидриаза, легкого экзофтальма
и является следствием раздражения симпатического пути или результатом
ирритации при определенных процессах (абсцессе верхушки легкого,
пппендиците, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, острых патологи-
ческих процессах в области шеи). Синдром может сопровождаться гипергид-
розом в зоне иннервации корешков С1-С4, бледностью лица, ушной раковины,
повышением височного и внутриглазного давления, болью в лице, языке,
I лотке, сердце.
Синдром Эдди - неравномерность зрачков с мидриазом, сопровождается
резким снижением световых зрачковых реакций при сохранной реакции на
конвергенцию, но в отличие от синдрома Арджилл-Робертсона реакция на
конвергенцию медленная, с тоническим компонентом. Зрачки меняют свои
размеры при переходе в темное или, наоборот, светлое помещение, закапы-
пинии лекарственных веществ. Синдром Эди может быть врожденным и
приобретенным (при инфекциях, травмах, интоксикациях). Врожденный
синдром Эди обычно сочетается с выпадением ахилловых рефлексов и не
вызывает затруднений при чтении или выполнении мелких движений.
54
Т.В. МАТВЕЕВА
Приобретенный синдром Эди протекает на фоне различного рода
неврологической симптоматики и сопровождается нарушением аккомодации,
что в значительной степени затрудняет выполнение работы, связанной со
зрением. При приобретенном синдроме Эди прослеживается хороший эффект
от закапывания миотиков, которые могут в значительной степени сгладить
дефект аккомодации.
Таблица 4.
Семиотика поражения путей группы глазодвигательных нервов
(III, IV, VI пар ЧН)
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
1	2	3
Экстрамедуллярная интракраниальная часть III пары ЧН	Аневризмы внутренней сон- ной артерии и задней соеди- нительной артерии, гиганто- клеточный артериит, пора- жение оболочек мозга (вос- палительные, неопласти- ческие процессы), ЧМТ, не- вринома III пары ЧН в меж- ножковом отделе, вклинение крючка височной доли в тенториальное пространство, сахарный диабет	Односторонний миоз (симптом раздражения); двоение вблизи, полный или частичный птоз, мидриаз с выпадением прямой и содружественной (со здорового глаза на больной) зрачковых реакций, легкий экзофтальм, от- клонение глазного яблока кна- ружи. При сахарном диабете внутренние мышцы глаза не страдают (зрачок обычной вели- чины или слегка расширен, реак-1 ции зрачка на свет сохранены). |
Орбита	Опухоль, воспаление, ге- матома, псевдоопухоль, травма	Сочетанное в разной степени вы- раженности поражения мышц, иннервируемых III, IV, VI пара- ми ЧН; I ветвь V, II пара ЧН.
Верхняя глазничная щель	Опухоли (первичные или метастатические), воспа- лительные процессы (герпес, специфические гранулемы, височный артериит, грану- лематоз Вегенера, микозы, синдром Толоза-Ханта), травматическая каротидно- кавернозная фистула, ане- вризма внутренней сонной артерии	Синдром верхней глазничной щели (I ветвь V пары, III, IV, VI пары ЧН). Динамика процесса: первым симптомом будут не- вралгические боли в зоне иннер- вации I ветви V пары.
Пещеристая пазуха	1ромбоз, тромбофлебит вен кавернозного синуса; ане- вризмы, поражение основной пазухи (сфеноидит); опухоли	Синдром кавернозного синуса (разные варианты в зависимости от этиологии). Возможно изолированное поражение VI пары (при сфеноидите, опухоли)
Петросфенои даль- ний угол	Канцероматоз оболочек ос- нования черепа, саркома ев- стахиевой трубы	Синдром петросфеноидального угла (поражение 11, III, IV и VI пар ЧН, боли в зоне иннервации I и II ветвей V пары, при саркоме евстахиевой трубы - VIII пара)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
55
Продолжение таблицы 4.
1	2	3
Ножки мозга	Нарушения мозгового крово- обращения, реже опухоли, воспалительные процессы	Синдромы Вебера, Нотнагеля, Клода, Бенедикта, клиника ядер- ного поражения III пары ЧН
Ядерное поражение III пары ЧН	Энцефалиты, сосудистые процессы, опухоли, отек го- ловного мозга.	Изолированное поражение ма- ловероятно. При поражении одного ядра на ипсилатеральной стороне птоз, ограничение взора вверх, на противоположной стороне - вниз.
Блоковый нерв ' V 1)	повреждение бло- кового нерва на уров- не его ядра или кореш- ка (или того и др.) в стволе мозга 2)	при поражении пре- тектальной области (дорсальный синдром среднего мозга) 3)	поражение верхней ножки мозжечка 4)	вовлечение нисхо- дящих симпатических волокон 5)	вовлечение заднего (медиального) про- дольного пучка 6)	поражение верх- него двухолмия 7)	поражение перед- него мозгового паруса	Процессы в области верхней глазничной щели, пещерис- той пазухи, сахарный диабет, интракраниальная гипер- тензия, перелом стенок ор- биты.	Синдром поражения IV пары ЧН (двоение при взгляде вниз, отклонение глазного яблока внутрь и вниз) Паралич верхней косой мышцы контрлатерально повреждению. IV пара + вертикальный паралич взора IV пара + дисметрия на стороне поражения IV пара + синдром Горнера Ипсилатеральный парез мыш- цы, приводящей глазное яблоко, с нистагмом в контрлатераль- ном глазном яблоке при его отведении Относительный афферентный зрачковый дефект (зрачок Мар- куса Гунна + IV пара) Двустороннее поражение IV пары
Отводящий нерв *	/к/	Интракраниальная гипер- тензия, воспалительные про- цессы в области верхушки пирамиды височной кости, аневризма передней нижней (задней нижней) мозжеч- ковой артерии; процессы в пещеристой пазухе, в об- ласти верхней глазничной щели, сахарный диабет	Синдром поражения VI пары ЧН (отклонение глазного яблока внутрь, двоение при взгляде вдаль). Синдром Градениго
56
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 4.
1	2	3
Поражение интраме- дуллярной части VI пары	Нарушение мозгового крово- обращения, опухоли выво- рота IV желудочка, опухоли ствола	Синдром выворота IV желу- дочка; Фовилля; Гаспарини
Задний продольный пучок	Интоксикации, нарушение мозгового кровообращения, рассеянный склероз, интрак- раниальная гипертензия, опухоли ствола, шишковид- ной железы, дислокацион- ные синдромы	Синдромы: нарушения ассо- циированных движений глаз- ных яблок, варианты межъядер- ной офтальмоплегии, варианты полуторных синдромов, пара- лич взора, синдром Парино, «за- ходящего солнца», Гертвига- Мажан-ди, Грунера-Бертолотти, Раймона-Сестана
Патология зрачка	Интракраниальная гипер- тензия, интоксикации, тер- минальное состояние (кома II, III), дислокации, пора- жение II, III пар ЧН, вегета- тивной нервной системы при опухолях, туберкулезе вер- хушки легкого, травмах грудной клетки, опухоли шеи, стенозах и травмах общей, внутренней сонных артерий, специфических процессах, врожденной па- тологии	Одно-, двусторонний миоз, мидриаз, гиппус-зрачки, из- вращенная реакция зрачков на свет с их деформацией или без таковой, улитково-зрачковый рефлекс Шуригина, синдромы Арджилл-Робертсона, Клод- Бернара-Горнера, верхнего шей- ного симпатического узла, Пан- коста,Фегелера, Пурфуа-дю- Пти, Эдди
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
57
V ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ТРОЙНИЧНЫЙ НЕРВ (n. trigeminus)
Тройничный нерв (n. triqeminus) - смешанный (Рис. 45). Чувствительные
клетки тройничного нерва заложены в Гассеровом узле, который распо-
лагается между листками твердой мозговой оболочки (cavum triqeminale) в
специальном вдавлении на верхушке пирамидки височной кости (impression
и triqemini). Дендриты клеток этого узла формируют три ветви: глазничную
(n. ophtalmicus), верхнечелюстную (n. maxillaris) и нижнечелюстную (n. man-
dibularis). Аксоны чувствительных клеток образуют корешок тройничного
нерва (radix sensoria), который входит в вещество мозга у места отхождения
от моста средней мозжечковой ножки (pedunculus cerebellaris medius). В
нсществе мозга волокна тройничного нерва принимают восходящее и
нисходящее направление. Восходящие волокна заканчиваются на верхнем
чувствительном ядре тройничного нерва (n. sensorius superior n. triqemini) (Рис.
25). N. sensorius superior располагается в покрышке моста кнаружи и кзади
|цигательного ядра тройничного нерва. В нем заканчиваются первые нейроны
। пубокой и тактильной чувствительности (часть проводников тактильной
чувствительности завершает свой путь в оральном отделе ядра нисходящего
гранта). К чувствительным ядрам тройничного нерва относится мезэнце-
фальное ядро, роль которого определена сравнительно недавно. Оно
представляет собой погруженный в ткань мозга ганглий, содержащий клетки
первых нейронов проприоцептивной чувствительности, дендриты которого
принимают участие в иннервации жевательной мускулатуры, височно-
1111 >к11ечелюстного сустава, глазодвигательной мускулатуры. Мезэнцефальное
ядро тройничного нерва поднимается вдоль моста и среднего мозга до белой
। пайки. Нисходящие волокна корешка тройничного нерва, проводящие
Поцевую и температурную чувствительность, заканчиваются в ядре
। пппномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. triqemini),
Который в варолиевом мосту и продолговатом мозге занимает латеральное
Положение. Оно в области моста располагается медиальнее вестибулярных и
КОХ псарных ядер, на более низком уровне (в верхних отделах продолговатого
Mi ига) — в ретрооливарной зоне, пересекаясь здесь волокнами языкоглоточного
iii'pna (file radicularia nervi qlossopharinqei) (Рис. 46).
Несколько ниже располагается обоюдное ядро блуждающего нерва
in imibiquus n. vagi). В среднем отделе продолговатого мозга nucl. tratus spi-
Hulis nervi triqemini (V пара) располагается близко к file radicularia n. vagi.
1||ип11чивается n. tractus spinalis в верхних шейных сегментах спинного мозга
I Области желатинового вещества. В нисходящем ядре V пары различают
58
Т.В.
три подъядра: в каудальном подъядре оканчиваются волокна от латеральных
отделов лица (наружная зона Зельдера), в медиальном - от средних отделов
(средняя зона Зельдера) и в ростральном подъядре - волокна от внутренних
отделов лица (внутренняя зона Зельдера) (Рис. 47).
Аксоны вторых нейронов n. tractus spinalis n. triqemini частично закан-
чиваются в клетках ретикулярной формации. Через них устанавливается связь
с мозжечком и другими черепными нервами. Часть волокон нейронов этого
ядра переходит на противоположную сторону, образуя вентральный три-
геминальный тракт, который заканчивается в ядрах таламуса. Отсюда аксоны
клеток третьих нейронов направляются к задней центральной извилине (поля
3,1,2) и лимбической коре (Рис. 10). Связь с лимбической корой обеспечивает
вегетативный и эмоциональный компонент болей. При этом проведение
болевой и температурной чувствительности осуществляется контрлатерально,
тактильной - билатерально.
Вторые нейроны от чувствительного ядра тройничного нерва частично
оканчиваются на его двигательном ядре, частично - на клетках ретикулярной
формации, чем и обеспечивается связь с VII, IX, XII парами ЧН. Часть же
волокон в составе дорзального центрального тройничного тракта направляется
в вентролатеральное ядро таламуса и далее через задние отделы внутренней
капсулы в заднюю центральную извилину (поля 3, 1, 2).
Мезэнцефальное ядро связано на периферии с мышечными веретенами
и рецепторами, заложенными в периодонтальных связках.
I ветвь тройничного нерва (n. ophthalmicus) отходит от Гассерова
(полулунного) узла, направляется вверх и вперед, проходит в наружной стенке
пещеристой пазухи, располагаясь латеральнее отводящего нерва и ниже
блокового. В пещеристой пазухе от I ветви тройничного нерва отходят
чувствительные волокна мезэнцефального ядра ко всем глазодвигательным
нервам. До выхода из полости черепа от глазничной ветви отделяется ветвь
намета мозжечка (г. tentorii). Глазной нерв покидает полость черепа через
верхнюю глазничную щель, где делится на свои конечные ветви: лобный нерв
(n. frontalis), слезный (n. lacrimalis) и носоресничный (n. nasociliaris).
Зона иннервации I ветви тройничного нерва: кожа лба и передней
волосастой части головы до коронарного шва, верхнее веко, внутренний угол
глаза, спинка носа, глазное яблоко, слизистая верхней части носовой полос™
лобная и решетчатая пазухи, намет мозжечка и мозговые оболочки до
венечного шва (sutura coronaria) (Рис. 47).
В составе слезного нерва проходят парасимпатические слезо*
отделительные волокна от крылонебного ганглия (ganglion sphenopalatinumM
I ветвь тройничного нерва принимает участие в формировании ресничного
узла (ganglion ciliare) (Рис. 36). Парасимпатическую иннервацию g. ciliare
получает от ядер Якубовича-Вестфаля-Эдингера, симпатическую - oil
симпатического сплетения внутренней сонной артерии и чувствительную!
виде длинного корешка (radix longe, sensitiva) - от носоресничного нерв!
(веточка I ветви тройничного нерва).
II ветвь тройничного нерва - верхнечелюстной нерв (n. maxillaris)
отходит от Гассерова узла и сразу отдает среднюю ветвь мозговой оболочку
(г. meningeus medius), которая разветвляется вместе с одноименной артерией!
< ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 59
II ветвь тройничного нерва проходит в наружной стенке пещеристой пазухи
и выходит из полости черепа в крылонебную ямку. Основной ветвью и
продолжением верхнечелюстного нерва является нижнеглазничный или
подглазничный нерв (n. infraorbitalis). Из крылонебной ямки он через нижнюю
глазничную щель входит в полость глазницы, проходит подглазничный канал
и выходит через подглазничное отверстие в область собачьей ямки, где
рассыпается на ветви, образуя гусиную лапку (Рис. 45).
От нижнеглазничного нерва отходят задние верхние, средние верхние и
передние верхние альвеолярные ветви (еще до входа его в нижнюю глазничную
щель), которые, соединяясь между собой, образуют в канальцах альвеолярного
отростка верхней челюсти зубное сплетение (plexus dentalis superior).
Скуловой нерв (п. zygomaticus) отходит от верхнечелюстного нерва в
крылонебной ямке и вместе с подглазничным нервом входит в глазницу, несет
в своем составе парасимпатические волокна от ganglion pterygopalatinum seu
g. sphenopalatinum, выходит из глазницы в виде скулолицевой и скуловисочной
ветвей (г. zygomaticofacialis, г. zygomaticotemporalis).
Зона иннервации II ветви тройничного нерва: кожа нижнего века,
наружного угла глаза, часть боковой поверхности лица, верхняя часть щеки,
верхняя губа, верхняя челюсть и ее зубы (Рис. 47).
Вегетативным узлом II ветви тройничного нерва является крылонебный
узел (ganglion pterygopalatinum или ganglion sphenopalatinum) (Рис. 45, 48, 49).
В его формировании принимают участие симпатические, парасим-
патические и чувствительные волокна.
Парасимпатические волокна g. sphenopalatinum получает из верхнего
слюноотделительного ядра, заложенного в стволе мозга, они проходят в
составе промежуточного нерва (n. intermedins) и отходят от последнего в
области узла коленца (ganglion geniculi) (см. VII пару ЧН) в виде большого
каменистого нерва (n. petrosus major) (Рис. 49, 50).
Большой каменистый нерв ложится в специальную бороздку на крыше
пирамидки височной кости, выходит из полости черепа через переднее рваное
отверстие и, пройдя через крыловидный канал клиновидной кости, вступает
и крылонебную ямку, заканчиваясь в крылонебном узле.
Симпатическую иннервацию крылонебный узел получает от сплетения
внутренней сонной артерии (plexus caroticus) в виде глубокого каменистого
нерва (n. petrosus profundus). В области canalis pterygoideus глубокий и большой
каменистые нервы сливаются в видиев нерв. Симпатические волокна проходят
крылонебный узел, не прерываясь в нем.
Чувствительную иннервацию крылонебный узел получает от II ветви
тройничного нерва в виде чувствительных веточек, отходящих от верхне-
челюстного нерва (n. maxillaris nn. pterygopalatini).
Зона иннервации крылонебного узла (Рис. 48): слизистая оболочка
клиновидной пазухи и задних ячеек решетчатой кости, слизистая оболочка задних
концов верхней и средней носовых раковин, носовой перегородки, твердого и
мягкого неба, десна верхней челюсти, слизистая оболочка среднего и нижнего
носовых ходов, нижней раковины и верхнечелюстной пазухи, миндалина.
III ветвь тройничного нерва (n. mandibularis) (Рис. 45,48)-смешанный
нерв. Чувствительные ядра нижнечелюстной ветви тройничного нерва общие
60
Т.В. МАТВЕЕВА
с чувствительными ядрами первой и второй ветвей тройничного нерва.
Нижнечелюстной нерв в своем составе несет и двигательные волокна (portio
minor n. trigemini). Корковый анализатор двигательной порции заложен в
латеральных отделах прецентральной извилины, аксоны расположенных здесь
клеток идут в составе лучистого венца, вступают во внутреннюю капсулу в
области колена и оканчиваются в жевательном ядре тройничного нерва (п.
masticatorius или n. motorius) своей и противоположной сторон. В осу-
ществлении акта жевания принимает участие и гипоталамическая область,
которая обеспечивает включение в жевательный акт вегетативной нервной
системы (например, слюноотделение), а также ЧН (VII, XIII пар, каудальной
группы нервов). Двигательное ядро тройничного нерва заложено в покрышке
мозга кнутри от голубого пятна (Рис. 25). Аксоны от n. motorius идут в
нисходящем направлении. По выходе из вещества мозга образуют моторный
корешок, который с нижней стороны прилегает к чувствительному корешку
тройничного нерва и затем с внутренней стороны огибает полулунный узел.
В дальнейшем следует вместе с III ветвью тройничного нерва. Выходит из
полости черепа через овальное отверстие.
После выхода из полости черепа нижнечелюстной нерв делится на две
основные ветви - переднюю, преимущественно двигательную, и заднюю,
преимущественно чувствительную. Еще до этого деления от нижне-
челюстного нерва отходит ветвь мозговой оболочки (г. meningeus), которая
через остистое отверстие возвращается в полость черепа и иннервирует
твердую мозговую оболочку средней черепной ямки. От задней поверхности
нижнечелюстного нерва отходят чувствительные волокна к ушному узлу (Рис.
48, 49). Передняя ветвь иннервирует жевательную, височную мышцы,
боковую крыловидную мышцу. К чувствительным нервам передней ветви
относится щечный нерв (n. buccalis), иннервирующий кожу и слизистую
оболочку щеки, кожу угла рта.
Задняя ветвь иннервирует крыловидную мышцу, мышцу, напрягающую
небную занавеску, барабанную перепонку, сумку височно-нижнечелюстного
сустава, кожу височной области, кожу наружного слухового прохода, козелка.
Одной из больших ветвей задней ветви нижнечелюстного нерва является
нижний альвеолярный нерв (n. alveolaris inferior). По своей структуре это
смешанный нерв. Он входит в нижнечелюстной канал через нижнечелюстное
отверстие. Проходит здесь вместе с артерией и веной и выходит из
подбородочного отверстия на поверхность лица. Иннервирует: переднее
брюшко двубрюшной мышцы, десны и зубы нижней челюсти, кожу
подбородка, нижней губы, слизистую оболочку нижней губы.
Язычный нерв (n. lingualis) иннервирует слизистую оболочку передней
дужки зева, небную миндалину, слизистую оболочку дна полости рта и
область подъязычной складки, слизистую оболочку передних отделов нижних;
десен, передние 2/3 языка (кончик, края и спинку языка) (Рис. 48, 49).
Узлы, имеющие отношение к III ветви тройничного нерва.
1.	Ушной узел ganglion oticum (Рис. 48,49) располагается на внутренней
поверхности n. mandibularis у места выхода его из овального отверстия/
Чувствительную иннервацию получает от ушновисочного нерва (n. auricu-
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
61
lotemporalis), ветви нижнечелюстного нерва, парасимпатические волокна -
от малого каменистого нерва (n. petrosus minor) (Рис. 49, 50). Малый
каменистый нерв берет начало от нижнего слюноотделительного ядра,
проходит в составе языкоглоточного нерва и отходит от него в виде
барабанного нерва на уровне нижнего узла. Барабанный нерв (n. tympanicus)
входит в барабанную полость, где формирует барабанное сплетение (plexus
tympanicus), покидает барабанную полость через специальное отверстие -
отверстие канала малого каменистого нерва (hiatus canalis n. petrosi minoris)
уже под названием малый каменистый нерв. На поверхности пирамидки
малый каменистый нерв ложится в бороздку (sulcus nervi petrosi minoris) (Рис.
50), выходит из полости черепа через fissura sphenopetrosa и подходит к
ушному узлу, где и оканчивается.
Симпатический корешок g. oticum получает от симпатического сплетения
средней оболочечной артерии. Из ушного узла осуществляется иннервация
околоушной железы. Помимо этого узел имеет многочисленные связи через
соединительные нервы с другими нервами третьей ветви тройничного нерва.
2.	Подчелюстной узел (ganglion submandibulare) (Рис. 49, 51) лежит
под язычным нервом над нижнечелюстной слюнной железой. Чувствительный
корешок подчелюстного узла представлен короткими стволиками от язычного
нерва, парасимпатические - от барабанной струны (chorda tympani),
симпатические - от сплетения лицевой артерии. Из подчелюстного узла
осуществляется иннервация нижнечелюстной слюнной железы и ее протока.
3.	Подъязычный узел (ganglion sublinguale) (Рис. 49, 51) располагается
на наружной поверхности подъязычной железы. Иннервация узла та же, что
и подчелюстного.
Методика исследования функций тройничного нерва
Опрос больного. Из вышеизложенного видно, что зона иннервации
тройничного нерва очень обширна, с тройничным нервом связана большая
группа вегетативных узлов. Боли в лице могут быть обусловлены поражением
каждого из них. Топический диагноз болевого синдрома в каждом конкретном
случае устанавливается почти исключительно на основании анализа характера
боли, поэтому при опросе больных особенно важно установить, носят ли боли
с греляющий характер или они давящие, распирающие; возникают внезапно
н длятся секунды или постепенно нарастают, и на фоне этого нарастания
возникает болевой пароксизм. Сколько времени они длятся (секунды, часы,
сутки и т.д.), где локализуются первоначально и куда иррадиируют, чем
сопровождаются и чем провоцируются. К каким приемам больной прибегает,
II обы уменьшить боль, какие лекарственные препараты приносят облегчение.
Какова динамика болевого синдрома (ранее приступы были редкими,
возникали эпизодически, в настоящее время участились до стольких-то раз в
сутки). Какие новые симптомы присоединились к боли (например, онемение).
Осмотр больного имеет большое значение, особенно в период болевого
пароксизма. Обращается внимание на поведение больного, наличие гримасы
боли, гиперкинезов в лице, на вегетативную реакцию.
Пальпация точек выхода ветвей тройничного нерва (точки Валле).
1очка выхода первой ветви тройничного нерва пальпируется в супраорби-
62
Т.В. МАТВЕЕВА
тальной вырезке. Для этого обследующий проводит большим пальцем по
надбровной дуге и палец как бы натыкается на вырезку, которая соответствует
месту выхода лобного нерва (n. frontalis).
II ветвь тройничного нерва пальпируется в средней точке собачьей ямки
(fossa canina). Она соответствует месту выхода нижнеглазничного нерва.
III ветвь - в средней точке подбородочной ямки, соответствует месту
выхода подбородочного нерва (n. mentalis) из нижнечелюстного канала на
поверхность черепа. Все три точки располагаются приблизительно на одной
линии. В перечисленных точках определяется наличие болевых ощущений и
степень болезненности.
Затем исследуется болевая, температурная, тактильная чувствительность,
а также глубокое мышечно-суставное чувство по корешковому типу. Болевая
чувствительность проверяется нанесением уколов на симметричные участки
лица в зонах иннервации тех или иных ветвей тройничного нерва, тактильная -
прикосновением острым концом бумажки. Больной при этом должен считать
число прикосновений вслух. Глубокое мышечно-суставное чувство
проверяется путем перемещения кожной складки. Больной должен определить
направление её смещения.
Проверка чувствительности по сегментарному типу проводится путем
нанесения уколов по средней линии лица от уха к носу. Следует отметить,
что у большинства здоровых людей чувствительность в области носа лучше,
чем в других отделах лица, что создает впечатление о наличии гипалгезии в
наружной и средней зонах Зельдера. В таких случаях, чтобы убедиться в
отсутствии нарушений чувствительности, целесообразно провести
исследование болевой чувствительности по средней линии лба от виска к
виску. Необходимо помнить, что боковые отделы щек в области угла нижней
челюсти иннервируются вторым шейным С2 корешком.
Проверка функции двигательной порции тройничного нерва.
Обращается внимание на симметричность стояния нижней челюсти.
Проверяется объем ее движений. Для этого больного просят открыть и закрыть
рот, подвигать челюстью вправо (проверяется функция левой крыловидной
мышцы) и влево (проверяется функция противоположной мышцы). При этом
объем производимых движений должен быть максимальным. Проводится
пальпация жевательной мускулатуры, во время которой определяется наличие
атрофий, тонус мышц. Больного при этом просят плотно сжать и разжать
зубы, совершить жевательные движения.
При проверке силы жевательной мускулатуры необходимо точно
представлять их функцию: височная мышца - сокращение всех ее пучков
поднимает опущенную нижнюю челюсть; задние пучки тянут назад
выдвинутую вперед нижнюю челюсть.
Жевательные мышцы поднимают опущенную нижнюю челюсть,
поверхностная часть мышцы выдвигает ее вперед.
Латеральная крыловидная мышца смещает нижнюю челюсть в проти-
воположную сторону, двустороннее сокращение мышцы выдвигает нижнюю
челюсть вперед.
Медиальная крыловидная мышца смещает челюсть в противоположную
сторону, двустороннее сокращение выдвигает челюсть вперед и поднимает
опущенную челюсть.
( ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
63
Переднее брюшко двубрюшной мышцы опускает нижнюю челюсть,
поднимает подъязычную кость вверх и кпереди.
Состояние силы височной и жевательной мышц исследуется следующим
образом: больного просят открыть рот, затем закрыть его; врач, положив
большой палец на подбородок, оказывает сопротивление этому движению.
Сила двубрюшной мышцы определяется таким образом: врач подводит
руку под подбородок больного, больной пытается открыть рот, врач оказывает
сопротивление.
Крыловидные мышцы: врач кладет ладонь на боковую поверхность щеки
больного; больной пытается сдвинуть челюстью руку исследующего.
Рефлексы, дуга которых проходит через V пару: надбровный (пальпе-
бральный) рефлекс проверяется нанесением удара молоточком по надбровной
дуге, назопальпебральный - по корню носа. В ответ происходит подтягивание
нижнего века. У здорового этот рефлекс выражен незначительно - в ответ на
раздражение происходит едва заметное подтягивание нижнего века. При
поражении пирамидного пути эти рефлексы повышаются, может быть
выявлена асимметрия рефлексов. При периферическом поражении лицевого
нерва, напротив, на стороне пареза лицевой мускулатуры наблюдается
снижение пальпебрального и назопальпебрального рефлексов.
Мандибулярный (нижнечелюстной) надкостничный рефлекс Рыбалкина-
Ьехтерева проверяется при слегка приоткрытом рте: врач кладет большой
палец на подбородок больного и наносит по нему удар, в ответ происходит
подтягивание нижней челюсти. Повышение мандибулярного (нижнече-
। постного) рефлекса происходит при двустороннем поражении пирамидного
нуги. При одностороннем поражении жевательной мускулатуры больной
может испытать затруднение при жевании, челюсть в покое и при открывании
рта отклоняется в больную сторону, ограничено боковое движение челюсти
и здоровую сторону. На стороне поражения снижен тонус жевательной
мускулатуры при напряжении, обнаруживается ее гипотрофия.
При двустороннем поражении нижняя челюсть свисает, движения ее
ограничены, мандибулярный рефлекс не вызывается.
Роговичный рефлекс: раздражение наносится узким концом бумажки на
роговицу, в ответ происходит смыкание век. Конъюнктивальный рефлекс
пызывается нанесением раздражения на конъюнктиву.
Семиотика поражения пути тройничного нерва и связанных с ним
вегетативных узлов
Поражение отдельных ветвей тройничного нерва может протекать в двух
иприантах - в виде пароксизмов невралгии (синдром раздражения) и
нейропатии (синдром выпадения). Выделяют центральную (Гречко В.Е.,
1981), или идиопатическую (типичную) (Ерохина Л.Г., 1973), невралгию
|ройничного нерва и симптоматическую (вторичную), вызванную какой-то
причиной (сужением каналов, через которые проходят отдельные ветви
। ройничного нерва, травматическим повреждением, опухолями, в том числе
1()Р-органов и мягких тканей шеи и др.). Несомненную роль в этиологии
невралгии тройничного нерва играет церебральный атеросклероз.
Опорные пункты для диагностики симптоматической невралгии (по
I речко В.Е., 1981):
64
Т.В. МАТВЕЕВА I
1.	Боли локализуются в соответствии с расположением основного очага. I
2.	Приступам невралгии предшествуют длительные тягостные болевые
ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви. Больные их
характеризуют как ощущение распирания, давления, ломоты, жжения. На этом
фоне болевой синдром приступообразно усиливается и длится долго (часы,
сутки). Боли ослабевают постепенно, могут совсем не проходить. Во время
усиления болевых ощущений может наблюдаться онемение в зоне иннервации
пораженной ветви (нерва), которое в дальнейшем или проходит, или
продолжает беспокоить больного.
3.	Болевые ощущения не имеют склонности к иррадиации, локали-|
зуются обычно в зоне иннервации пораженного нерва.
4.	Новокаиновые блокады приносят кратковременный эффект,
помогают анальгетики, но не противоэпилептические препараты (финлепсин).:
5.	Клиническая картина меняется в зависимости от состояния основного
очага. При его устранении болевой синдром ликвидируется.
Типичная невралгия тройничного нерва имеет иную характе-
ристику:
1.	Боли носят пароксизмальный характер, возникают внезапно, чрез-1
вычайно интенсивны. Больные сравнивают их с прохождением электри-
ческого тока. Во время приступа больной «замирает», боясь малейшим
движением усилить боль. Длительность пароксизма несколько секунд (до
минуты). У ряда больных приступы следуют один за другим, поэтому у
больного складывается впечатление о том, что они длятся бесконечно долго -|
это так называемый алгический статус (Мегдятов Р.С. с соавт., 1990).
2.	Боль имеет определенную иррадиацию. Л.Г. Ерохина, 1973, под-
черкивает, что наблюдается частое несоответствие болевого рисунка зонам I
иннервации периферических ветвей тройничного нерва. Это объясняется
широкой смещаемостью зон иннервации, анастамозами с VII парой ЧН. Од-1
нако при невралгии каждой из ветвей мы можем все-таки наблюдать определен-
ную локализацию и иррадиацию боли, на чем мы остановимся несколько ниже. |
3.	Следующим признаком идиопатической невралгии является наличие!
курковых (триггерных) зон, т.е. мест, прикосновение к которым вызывает!
пароксизм болей. Курковыми зонами могут служить определенные участки]
слизистой десен, мягкого, твердого неба, кожи губ и др. Боясь дотронуться до
этих мест, больные избегают разговора, перестают бриться, чистить зубы, умываться.
4.	Вегетативный компонент невралгии. Любой болевой пароксизм у
больных невралгией сопровождается вегетативной реакцией. Ею может быть!
слезоточение, покраснение или побледнение лица; локальное потоотделение;!
ринорея, слюнотечение. У некоторых больных на стороне боли наблюдается
расширение зрачка, усиление пульсации ветвей наружной сонной артерии.
При тяжелой длительно существующей невралгии во время болевого парок-1
сизма могут возникнуть боли в области сердца, регистрируется подъем артери-j
ального давления, могут наблюдаться приступы астматоидного состояния,!
ознобоподобный тремор, ощущение прилива к голове (Ерохина Л.Г., 1973).
У некоторых больных имеет место выпадение ресниц, бровей, локальные
отеки на лице. Вегетативно-трофические нарушения при невралгии ветвей
тройничного нерва объясняются связями ветвей тройничного нерва с вегета-d
< ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ^5
гивной системой лица, а также вовлечением в процесс вышележащих вегета-
тивных структур при раздражении вегетативных образований на периферии.
5.	Болевые гиперкинезы (болевой тик). При типичной невралгии трой-
ничного нерва наблюдаются непроизвольные подергивания мышц лица. Они
могут предшествовать приступу или сопровождать его. По своей характе-
ристике гиперкинезы различны: могут присутствовать клонические сокра-
щения мелких мышц лица в виде ритмичных подергиваний в мышцах под-
бородка или круговой мышце глаза, реже всей половины лица. Иногда
возникают длительные тонические сокращения (блефароспазм, тризм же-
вательной мускулатуры). Гиперкинезы в лице объясняются распространением
возбуждения на двигательное ядро тройничного и лицевого нервов через рети-
кулярную формацию ствола. Имеется также непосредственная связь трой-
ничного нерва с лицевым через корешковые волокна в стволовой части мозга.
6.	При типичной невралгии помогают противоэпидемические препараты.
Таким образом, опорными пунктами для диагностики типичной нев-
ралгии тройничного нерва явлются: пароксизмальный, кратковременный
характер боли, иррадиация боли, вегетативная окраска пароксизма, гипер-
кинезы, наличие курковых зон, положительный эффект противоэпилеп-
гических препаратов.
При длительно существующей типичной невралгии боль с зон иннер-
вации одной ветви переходит на другую. У ряда больных развивается так
называемая двусторонняя типичная невралгия тройничного нерва, когда в
процесс вовлекается и здоровая сторона. Для типичной двусторонней нев-
ралгии тройничного нерва характерны следующие признаки: боли на здоровой
половине лица появляются как аккомпанемент болевого пароксизма на
(«больной». На здоровой половине появляются курковые зоны и с этих зон
можно спровоцировать приступ на «больной» стороне (или наоборот). Очень
характерна симметричность расположения курковых зон и идентичность
ппгических рисунков на обеих половинах лица.
Выше мы описали общие признаки невралгии тройничного нерва. Они
характерны для поражения любой из его ветвей. Диагноз же невралгии той
или иной ветви тройничного нерва устанавливается на основании первичной
локализации боли, зон ее иррадиации, данных объективного осмотра.
При невралгии I ветви тройничного нерва боль обычно локализуется
и области глаза, распространяется на висок, лоб, корень носа. При пальпации
но время пароксизма обнаруживается болезненность в точке выхода первой
нстви тройничного нерва.
При невралгии II ветви тройничного нерва боль локализуется в области
•убов верхней челюсти, циркулирует от верхней губы к виску и обратно, отдает
и зубы верхней челюсти, что часто приводит к неправильной оценке природы
Полей, больные обращаются к стоматологам. Иногда приходится наблюдать
пнциентов, у которых удалено несколько зубов. Болевая точка располагается в
гонке выхода II ветви V пары (средняя точка «собачьей ямки»).
При невралгии III ветви тройничного нерва первоначальная боль
сосредотачивается в области подбородка, отсюда распространяется в зубы
нижней челюсти, ухо; болевая точка находится в точке выхода III ветви V
пиры.
66
Т.В. МАТВЕЕВА
Типичную невралгию тройничного нерва необходимо дифференцировать
с атипичными лицевыми болями - симпаталгиями, вегетососудистыми болями
при краниальных нейропатиях, интракраниальных процессах (например, тех,
которые протекают с синдромом Бурденко-Крамера). Особенно трудна
дифференциальная диагностика с лицевой психалгией (Карлов В.А., Савицкая
О.Н., 1990), которая чаще развивается у лиц с невротическим тревожно-
депрессивным состоянием, маскированной депрессией. На начальных этапах
заболевания боли носят нередко местный характер и обусловлены заболе-
ваниями височно-нижнечелюстного сустава, зубов и др. В дальнейшем
происходит трансформация болевых ощущений. При развернутой картине
заболевания боли отличаются неопределенностью, зависят от эмоционального
настроя, сопровождаются сенестопатиями, могут усиливаться при отсутствии
конкурирующей доминанты (в выходные дни). В некоторых случаях у
больных с лицевой психалгией имеют место выраженные трофические
нарушения - отек слизистой, десквамация эпителия и др.
При процессах в средней черепной ямке в области Гассерова узла
описывается так называемый синдром Редера. Он встречается в двух
вариантах: паратригеминальный синдром Редера (средняя черепная ямка) и
паратригеминальная невралгия (патологический очаг в области Гассерова
узла, наблюдается при аневризмах сонной артерии и другой патологии).
Первый вариант синдрома Редера проявляет себя нарушением
чувствительности на половине лица в сочетании с синдромом Горнера на той
же стороне при сохранном потоотделении. Второй вариант характеризуется
односторонними мигренозными головными болями с парестезиями в
орбитальной области, которые чаще беспокоят больного в первую половину
дня. У ряда больных одновременно наблюдается нарушение глазодвижений,
синдром «слезного потения». Синдром «слезного потения» описан Т. Weer-
den, 1979. Он проявляет себя местным гипергидрозом и умеренной болью
под глазом в гомолатеральной височной области. Потение отсутствует во
время сна, возникает вскоре после пробуждения, усиливается к концу дня.
Иногда к перечисленной симптоматике на этой же стороне присоединяется
неполностью развернутый синдром Горнера. Во время приступа болей может
возникать тошнота, рвота.
Синдром Годфредсена (офтальмо-вегетативный синдром). Харак-
теризуется односторонней невралгией тройничного нерва (чаще страдает II
ветвь), сходящимся косоглазием (VI пара ЧН), синдромом Клод-Бернара^
Горнера, птозом верхнего века, связанным с поражением III пары 4Hj
снижением зрения. Может наблюдаться отечность конъюктивы. Синдром
обусловлен инфильтративным ростом опухоли, произрастающей из носо!
глотки в основание черепа и в близлежащие ткани с поражением ресничного
узла, группы нервов, обеспечивающих движения глаз, отдельных веточек
тройничного нерва.
Ганглионит Гассерова узла. Возбудителем его чаще всего является
вирус опоясывающего лишая. Заболевание протекает на фоне общеин!
фекционных проявлений, или ему предшествует охлаждение, катаральные
явления. Характеризуется интенсивными болями, локализация которых
совпадает с местом высыпаний. Боли жгучие, постоянные, периодически
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
67
усиливаются, больные из-за их выраженности лишаются сна. Высыпания
имеют вид пузырьков разных размеров; распространяются у некоторых
больных на волосистую часть головы и, что представляет большую опасность,
на конъюнктиву. В редких случаях сыпь может локализоваться на слизистой
щеки, языка. После появления высыпания боль обычно уменьшается. После
перенесенного ганглионита Гассерова узла остаются пигментированные
рубцы округлой формы, больного длительное время (до 16 лет) могут
беспокоить изнуряющие боли. При их описании больные пользуются
следующими терминами: боль острая, жгучая, ноющая, стреляющая, зудящая,
пронизывающая. При осмотре у этих больных в большом проценте случаев
(до 40%) на месте локализации боли имеется гипалгезия, гиперестезия,
дизестезия, аллодиния - неприятное, но не болевое ощущение при легком
прикосновении; гиперпатия - возникающее с задержкой усиленное ощущение
боли, сохраняющееся некоторое время после соприкосновения или укола;
гипералгезия - усиленная болевая реакция на укол булавкой (Watson C.P.N.
ct al., 1988). Это так называемая постгерпетическая невралгия тройничного
нерва. Полагают, что одной из ее причин является нарушение тормозящих
влияний на первичные немиелинизированные афферентные волокна, а также
гибель миелиновых волокон (Watson C.P.N. et al., 1988).
Нам пришлось наблюдать пожилую женщину с перенесенным в прошлом
। англионитом Гассерова узла. Ее периодически беспокоил невыносимый зуд
и области постгерпетических рубцов. Последний был настолько сильным,
что женщина буквально «раздирала» кожу на голове, после чего зуд на какое-
10 время стихал.
Поражение Гассерова узла может иметь место при невриноме узла. При
>том первыми симптомами будут парестезии или постоянные тупые боли в
лице. На первых этапах заболевания они чаще распространяются на зоны
иннервации I и II ветвей, затем III, в дальнейшем в процесс вовлекается
двигательная порция V пары ЧН, нередко и другие ЧН. На фоне описанных
болей могут возникать пароксизмы невралгии.
Вариантом поражения Гассерова узла является так называемый
офтальмический зостер (Михайленко А.А., Осетров Б.А., 1988, Смирнов Ю.К.,
Шишов А.С., 1991). Для него характерны высыпания герпетических
пузырьков на конъюнктиве, роговице глаза. У ряда больных он осложняется
и врезом глазодвигательных мышц и отсроченной гемиплегией на гетеро-
un еральной стороне. Двигательные нарушения обычно развиваются спустя
1-7 недель после высыпания в глазу на фоне общеинфекционных проявлений
и могут сопровождаться поражением ЧН, что связывают с инвазией вируса в
близлежащие ткани, сосуды. Локализация артериита в проксимальных отделах
средней мозговой артерии считается типичной для больных с офтальмическим
юстером, сочетающимся с гемисиндромом.
Поражение корешка тройничного нерва наблюдается при воспали-
гельных процессах в оболочках мозга (лептоменингиты), при процессах в
мостомозжечковом углу (невринома VII пары, растущая в направлении к
средней черепной ямке (Pelisson I. et al., 1988), опухоль мозжечка, его
оболочек). Причиной тригеминальной и глоссофарингеальной невралгии
может быть также компрессия корешка тройничного нерва сосудами (верхней,
68
Т.В. МАТВЕЕВА
нижней передней мозжечковыми артериями) (Аудерс А.Г. с соавт., 1990).
Клиника поражения корешка тройничного нерва в значительной степени
зависит от природы заболевания. При невриноме VIII пары, когда процесс
развивается в достаточной степени медленно, боль в области лица, как
правило, отсутствует, и о поражении корешка мы можем думать на основании
снижения роговичного рефлекса на стороне снижения слуха. Отсутствие
болевого синдрома или его чрезвычайная редкость связаны с гибелью чув-
ствительных волокон, составляющих корешок V пары, в результате его сдав-
ления или смещения.
При опухолях мозжечка или оболочек, покрывающих мозжечок (арах-
ноэндотелиоме), также могут наблюдаться симптомы со стороны тройничного
нерва. Причинами их могут быть или непосредственное сдавление корешка
опухолью или компрессия его вследствие повышения внутричерепного
давления. При этом на стороне опухоли, реже на противоположной, снижается
роговичный рефлекс, в некоторых случаях беспокоят парестезии в зоне
иннервации той или иной ветви.
Поражение корешка тройничного нерва может прослеживаться при
дислокационных синдромах, например, синдроме поражения ромбовидного
мозга. Он заключается в спонтанном вертикальном или горизонтальном
нистагме, анизокории, расстройствах чувствительности в зоне иннервации
тройничного нерва, парезах отводящих нервов, периферической нейропатии
лицевых нервов, в снижении слуха, расстройстве функции блуждающих
нервов, неравномерности сухожильных рефлексов, пирамидных знаках,
нарушениях поверхностной чувствительности и наблюдается при опухолях
мозжечка, не прорастающих в ствол.
Нами диагностирован синдром ромбовидного мозга у пациента 60 лет с
опухолью левого полушария мозжечка больших размеров, компремирующей
ствол мозга по результатам нейровизуализации. В течение приблизительно
года больного беспокоили периодические головные боли большой интен-
сивности (выяснить их детали из-за тяжести состояния не удалось), но
родственники указывали, что каждый раз во время приступа больной говорил,
что «скоро умрет», артериальное давление (АД) во время приступов не
повышалость, к медицинской помощи не прибегал. В день госпитализаций
развился очередной приступ головной боли, больной перестал говорить,
трудно стало владеть левыми конечностями. Диагностировано острое
нарушение мозгового кровообращения. Спустя несколько часов после
поступления в стационар у больного развилась гипертермия до 38, 8°С, стал
выявляться негрубый менингеальный синдром - ригидность затылочных!
мышц на два поперечных пальца, симптом Кернига на 60°. Неврологический
статус на момент повышения температуры: умеренное оглушение, зрачки
обычной величины и формы, зрачковые реакции сохранены, парез взора вверх,
не доводит левое глазное яблоко кнаружи на 3 мм, парез лицевой мускулатуры
по периферическому типу слева, гипалгезия на лице слева в зонах иннервации
тройничного нерва, поперхивается при приеме жидкой пищи, мягкое нёбо
малоподвижно, небные рефлексы не вызываются, глоточные снижены, больше!
слева, речь с носовым оттенком. Чувствительных нарушений нет, движения
в конечностях в полном объеме, сила сжатия кистей рук в пределах пяти
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
69
баллов, по остальным мышечным группам не проверялась из-за тяжести
состояния больного. Рефлексы с рук умеренной живости, равномерны, с ног —
не вызываются. Грубая атаксия при выполнении координационных проб в
левых конечностях, в них же - диффузная мышечная гипотония. АД 200/90
мм рт. ст. при пульсе 60/мин.
Высокие цифры АД, наличие локальной неврологической симптоматики
(мозжечковая слева), острое развитие заболевания давали основание для
диагностики острой сосудистой катастрофы. Данное мнение казалось бы
подтверждалось выраженностью мозжечковой симптоматики, проявившей
себя остро (родственники ранее не замечали у больного каких-либо нарушений
координации). Остальная симптоматика была расценена нами как результат
дислокационного синдрома с воздействием на ствол, в том числе и высокие
цифры АД в сочетании с брадикардией (синдром Кушинга). Последнее мнение
подтверждалось регрессом ряда симптомов под влиянием дегидратирующих
препаратов - у больного регрессировал менингеальный синдром, вертикаль-
ный парез взора, расстройства чувствительности на лице, восстановились речь
и глотание, функция наружной прямой мышцы слева.
Тяжелые приступы головной боли, возникающие вне подъемов АД
обязывали провести дифференциальный диагноз с опухолью мозжечка.
Последний диагноз был подтвержен результатами МРТ-исследования.
Поражение корешка тройничного нерва при лептоменингите отличается
большим своеобразием, которое связано с неравномерным поражением
окружающих корешок оболочек или вовлечением в процесс сосудов. При
ном в зоне иннервации одной ветви боль может быть постоянной, сопро-
вождаться парестезиями или некоторым снижением чувствительности и
роговичного рефлекса, в зоне другой ветви могут наблюдаться явления
невралгии, в зоне третьей - нейропатии. На начальных этапах заболевания
неврологическая симптоматика отличается малой выраженностью,
неопределенностью, с течением времени усугубляется. Наряду с клиникой
поражения корешка тройничного нерва обнаруживаются признаки поражения
и других ЧН задней и средней черепных ямок.
При рассеянном склерозе наблюдается подобная клиническая картина
поражения корешка тройничного нерва, однако, она характеризуется
непостоянством симптомов, их летучестью, переходом симптомов на другую
половину лица. Сам характер болевого пароксизма при рассеянном склерозе
может ничем не отличаться от приступа типичной невралгии, иногда
напоминает симптоматическую невралгию (Дьяконова И.Н., Матвеева Т.В.,
Хазина А.С., 1986). Для лептоменингита и рассеянного склероза курковые
юны и болевой тик нехарактерны.
Локальное нарушение чувствительности на лице при поражении V пары
необходимо дифференцировать с нарушением чувствительности при
поражении корковых чувствительных зон. Прерогативой коркового
рнсположения процесса являются расстройства чувствительности в области
верхней губы - так называемый ахейро-оральный синдром. Он представлен
сочетанным нарушением чувствительности вокруг угла рта и на гомола-
1сральной ладони. Подобный характер чувствительных нарушений связывают
г повреждением теменной доли, где соседствуют сенсорные поля для руки и
70
Т.В. МАТВЕЕВА
рта. Предполагается также, что ахейро-оральный синдром может иметь место
при поражении вентрального заднемедиального и вентрального заднела-
терального ядер таламуса. Y. Yasuda et al., 1988, описали этот синдром у
мужчины с очагом кровоизлияния в покрышке моста и объяснили его
повреждением внутренней части медиальной петли, где проходят чув-
ствительные волокна от руки к вентральному заднелатеральному ядру
таламуса и от лица в составе добавочного восходящего пучка V пары ЧН к
заднемедиальному ядру таламуса. В вентромедиальной части покрышки моста
рассматриваемые пути располагаются близко друг к другу и при определенной
ситуации могут одновременно вовлекаться в процесс. При этом клиника
ахейро-орального синдрома развивается на стороне, противоположной очагу.
Топический диагноз устанавливается на основании сопутствующей
симптоматики или с помощью МРТ головного мозга.
Поражение ядер тройничного нерва описывается при сирингомиелии,
опухолях ствола, синдроме бокового выворота четвертого желудочка,
сосудистых катастрофах. В связи с тем, что проводники глубокого мышечно-
суставного чувства и поверхностных видов чувствительности лица имеют
раздельный ход и оканчиваются в разных ядрах, при локализации очагов в
стволе наблюдается расстройство чувствительности на лице по сегментарному
типу - выпадение болевой и температурной чувствительности в зонах
Зельдера при сохранности глубокого мышечно-суставного чувства. При этом
в связи с тем, что нисходящее ядро тройничного нерва имеет большую
протяженность, при поражении его каудальных отделов выпадает чув-
ствительность в наружной зоне Зельдера (латеральных отделах лица), средних
отделов - в средней зоне Зельдера (соответственно, средние отделы лица) и
оральных - во внутренней зоне Зельдера (во внутренних отделах лица). При
ядерном поражении тройничного нерва могут наблюдаться боли. В некоторых
случаях они носят невралгический характер (Кроль М.Б., Федорова Е.А.,
1966).
Мы наблюдали выраженный болевой синдром у больной с ишемическим
инсультом в системе задней нижней мозжечковой артерии. Он характери-
зовался постоянными, жгучими болями в области лба, глаза, верхних отделов
щеки. Боли локализовались в средней зоне Зельдера, здесь же обнаружились
участки гипалгезии. В острый период инсульта они сопровождались резкой
гиперемией конъюнктивы. На фоне постоянных болей возникали болевые
пароксизмы продолжительностью в несколько секунд. Иррадиации боли во
время пароксизма не наблюдалось. Иногда приступы боли следовали один за
другим. Усиление боли сопровождалось яркой вегетативной реакцией -
больная краснела, хваталась руками за лицо, прекращала разговор, на лице
появлялась гримаса боли. Наряду с перечисленной симптоматикой у больной
обнаруживались симптомы, которые включали в себя элементы синдрома
Валленберга-Захарченко: на стороне боли - гипалгезия в средней зоне
Зельдера, снижение глоточного, небного рефлексов, негрубо выраженная
мозжечковая атаксия, двусторонняя пирамидная симптоматика в форме
повышения проприоцептивных рефлексов, наличия симптомов Вендеровича,
аналога Россолимо с преобладанием ее на стороне, противоположной
поражению ЧН. Следовательно, имеющаяся неврологическая симптоматика]
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
71
подтверждала связь болевого синдрома с поражением нисходящего ядра
тройничного нерва. При длительном наблюдении за больной (в течение пяти
лет) можно было отметить изменение характера болевого синдрома: боль стала
менее интенсивной, пароксизмы - более редкими, во время их боль не
достигала степени невралгической, менее выраженной стала вегетативная
окраска приступа. Это совпало с некоторым регрессом неврологической
симптоматики, в том числе и нарушений чувствительности на лице. Сохра-
нялась инъекция склер. При ситуациях, которые способствовали усугублению
ишемии в стволе (подъем артериального давления, нарушение сердечного
ритма), болевой синдром усиливался. Характерно, что противоэпилептические
препараты не приносили облегчения, эффективными оказались средства,
улучшающие микроциркуляцию, гипотензивные препараты.
Пароксизмы боли в лице наблюдаются и при заболеваниях зрительного
бугра (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966), в этом случае они сочетаются с
другими признаками поражения таламуса.
Тригеминальная невралгия описывается также и при корковых процессах
(очагах в задней центральной извилине).
Поражение отдельных нервов в системе тройничного нерва
Синдромы, связанные с повреждением оболочечных нервов
Синдром мозжечкового намета (синдром Бурденко-Крамера)
наблюдается при опухолях, раздражающих намет мозжечка (иннервируется
ветвями тройничного нерва). Намет (палатка) мозжечка натянута над задней
черепной ямкой между верхними углами пирамид височных костей и
бороздами поперечных пазух затылочной кости (Рис. 52). Отделяет
затылочные доли большого мозга от мозжечка. Передний свободный край
намета мозжечка вогнут, образует вырезку палатки, которая ограничивает
отверстие палатки, через которое проходит стволовая часть мозга.
Синдром Бурденко-Крамера характеризуется резкими болями в лобно-
орбитальной области, болями в глазных яблоках в сочетании со светобоязнью,
блефароспазмом, слезотечением. У некоторых больных наблюдается
повышенное отделение слизи из носа.
Синдром Бурденко-Крамера может быть проявлением вклинивания и
ущемления моста и мозжечка в вырезке палатки. При этом возникает сильная
головная боль, сопровождающаяся рвотой, головокружением, запроки-
дыванием головы. Боли локализуются в области затылка, шеи, в глазных
яблоках, выражена светобоязнь, паралич или парез взора вверх, реже вниз.
Может наблюдаться нистагм, синдром Гертвига-Мажанди, вялая реакция
зрачков на свет, двусторонние патологические рефлексы с угасанием сухо-
жильных. Иногда возникают судороги в конечностях. Симптомы динамичны
и меняются в зависимости от выраженности ликворной гипертензии.
Синдром Бурденко-Крамера следует дифференцировать с табетическими
глазными кризами (синдром Пеля), табетической цилиарной невралгией,
которая характеризуется приступами резких, жгучих болей в глазах,
сопровождающимися слезотечением, спазмом круговых мышц глаза,
гиперестезией глазных яблок, век, светобоязнью. Табетические глазные кризы
72
Т.В. МАТВЕЕВА
описаны при спинной сухотке и рассматриваются как эквиваленты табе-
тических кризов.
Раздражение оболочечных нервов тройничного нерва может наблюдаться
при опухолях гипофиза, бугорка турецкого седла (тройничный нерв принимает
участие в иннервации оболочек передней, средней черепных ямок, диафрагмы
бугорка турецкого седла). В связи с этим при опухолях перечисленной
локализации больного беспокоят боли в области лба, переносицы, глазных
яблок, корня носа. У некоторых больных может наблюдаться светобоязнь.
Сдавление III ветви тройничного нерва на уровне овального
отверстия сопровождается болями на половине языка, ротовой полости, зубов
нижней челюсти, «стреляющими» болями внутри черепа.
При сдавлении третьей ветви V пары в области canalis mentalis боли
распространяются к зубам нижней челюсти, в области foramen menthale -
боли локализуются в области подбородка.
Приступы болей в зоне иннервации ветвей тройничного нерва или
парестезии могут служить одним из признаков невриномы VIII пары ЧН при
ее росте под намет мозжечка (Зинченко А.П., Гапонова Е.Г., 1976).
Невралгия верхних луночковых нервов (Пузин М.Н., 1983, Греч-
ко В.Е., Пузин М.Н., 1983, Шаров М.Н., Гречко В.Е., 1988). Часто неправильно
расценивается как невралгия II ветви тройничного нерва. При невралгии
верхних луночковых нервов больного беспокоят постоянные боли в области
десны верхней челюсти, здесь же локализуются парестезии, обнаруживается
нарушение чувствительности. Перечисленное составляет фон, на котором
развиваются болевые пароксизмы. При них боли носят резкий, стреляющий
характер. Боли начинаются с какого-либо зуба и иррадиируют в щеку, другие
зубы, в верхнюю челюсть.
Невралгия язычного нерва. При ней больного беспокоят неврал-
гические боли с ощущением жжения на передних 2/3 языка с распро-
странением их в барабанную полость. У больных также наблюдается
нарушение слюноотделения, легкое снижение болевой и вкусовой чувстви-
тельности. Пароксизмы болей провоцируются приемом еды, холодной воды,
эмоциями. Боли в языке описываются также под названием глоссодинии
(глоссалгии Оппенгейма). Особенностью данной патологии является возмож-
ность парестезии не только в языке, но и в области лица. При этом чаще
отмечаются болевые и температурные парестезии, реже смешанные. Они
могут локализоваться на любом участке лица, чаще симметричны, могут быть
постоянными и периодическими. Вначале, как правило, возникают в виде
небольшого пятна, затем распространяются на соседние участки (синдром
«масляного пятна»). Полагают, что клиника глоссалгии (глоссодинии)
обусловлена поражением ядер тройничного нерва. Не исключена также
заинтересованность периферических, особенно вегетативных волокон
языкоглоточного нерва, крылонебного узла или шейного симпатического
ствола.
Невралгия нижних луночковых нервов. Боли в данном случае
локализуются в области нижних зубов, губы, подбородка. Здесь же могут ।
присутствовать парестезии. На участке от 2-го моляра до 2-го премоляра
расстройства чувствительности не регистрируются. Это связано с тем, что
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
73
иннервация данной области осуществляется щечным нервом. На остальных
участках нижней челюсти могут обнаруживаться зоны гипалгезии или
гиперестезии.
Невралгия ушно-височного нерва (околоушно-височный гипергидроз,
синдром Фрейя). Характеризуется пароксизмами боли, гиперемии и
гипергидроза в ушно-височной области, возникающими обычно во время еды,
чаще при приеме сухой, твердой, соленой или горячей пищи, иногда в период
эмоционального напряжения и у людей, перенесших паротит. Боль при
синдроме Фрейя локализуется в глубине уха, в области наружного слухового
прохода, особенно на участке височно-челюстного сустава, иррадиирует в
нижнюю челюсть, может сопровождаться слюноотделением, изменением
величины зрачка (сужением, затем расширением).
Болевые синдромы, связанные с поражением
вегетативных узлов лица.
Невралгия ресничного узла (невралгия, синдром Шарлена) (Рис. 36)
характеризуется приступообразными болями в глазном яблоке, у корня носа,
иногда во всей половине носа, с гиперемией и усиленной секрецией слизистой
оболочки носа, с покраснением конъюнктивы, слезотечением на стороне боли.
Невралгия Шарлена сопровождается кератитом или иритом. Причиной
невралгии Шарлена чаще всего служит этмоидит, интоксикация, в том числе
эндогенная (диабет), травма, глаукома, заболевания конъюнктивы, роговицы.
Близка к описанной картине невралгия длинных ресничных нервов. Причиной
се является дисфункция вегетативной нервной системы, нередко обуслов-
ленная инфекцией, интоксикацией. Клиника невралгии складывается из сле-
дующих симптомов: пароксизмальных стягивающих болей в области глазного
яблока или в глубине глазницы. Боль чаще всего возникает вечером или утром,
длится часами или сутками, сопровождается гиперемией и отечностью вокруг
глаза, светобоязнью, слезотечением, частым миганием, сужением глазной
щели, инъецированием склер, выпадением или снижением корнеального и
конъюнктивального рефлексов, нарушением зрачковых реакций, болез-
ненностью глазных яблок при пальпации, внутреннего угла глазницы. Нередко
и процесс вовлекаются обе стороны.
Невралгия крылонебного узла (Слудера) развивается при поражении
крылонебного узла и его корешков, а именно ветвей верхнечелюстного нерва
или видиевых нервов (см. выше). Отходящие от крылонебного узла или
проходящие через него чувствительные ветви верхнечелюстного нерва иннер-
нируют глазницу, слизистую оболочку основной и решетчатой пазух, носовой
полости, неба, миндалин, верхней десны. Отсюда и зона распространения
боли. Боли обычно возникают в виде приступов, локализуются в области корня
носа, в глазном яблоке, вокруг глаза, верхней, реже нижней челюсти, зубах,
риспространяются к виску, уху. Особенно интенсивная боль ощущается в
гочке, находящейся в 5 см кзади от сосцевидного отростка. У некоторых
больных боль тянется к затылку, шее, лопатке, плечу. При очень выраженных
нироксизмах доходит до предплечья, кисти. Иногда локализуется в твердом
небе, горле. Приступ боли может сопровождаться мерцающими скотомами,
74
Т.В. МАТВЕЕВА
извращением вкуса, слюнотечением. У некоторых больных можно
обнаружить герпетические высыпания в области твердого и мягкого неба;
расстройства чувствительности (аналгезия, гипестезия, гиперестезия) в зоне
иннервации конечных ветвей скулового, скуло-лицевого или скуло-височного
нервов.
Вегетативные синдромы при невралгии Слудера: покраснение и
припухлость слизистой носа, слезотечение, светобоязнь, иногда одышка
астматоидного типа.
М.Б Кроль, Е.А. Федорова, 1966, отмечают, что в некоторых случаях
невралгии Слудера клиническая картина может ограничиваться оталгией,
болью в языке, тошнотой, головокружением, скотомами (скотомой), све-
тобоязнью, астмой.
Причиной невралгии являются воспалительные заболевания, опухоли,
травмы основной, решетчатой пазух.
Невралгия видиева нерва (синдром Видиева нерва, синдром Фаиля)
характеризуется приступообразной болью в глазном яблоке, в области орбиты,
носа, отдающей в лицо, ухо, зубы, голову, шею, плечо. Боль односторонняя,
чаще возникает ночью и длится от одного до нескольких часов. Причиной
заболевания чаще является поражение синуса основной кости или передней
части пирамиды височной кости. Описана R. Veil, 1932.
Ганглионит ушного узла характеризуется приступообразными,
ноющими, жгучими болями в задневисочной области, у козелка уха, которые
иррадиируют в нижнюю челюсть, иногда шею. У некоторых больных
возникает ощущение заложенности уха, «хлюпанья» в нем. Во время приступа
возможна гиперсаливация, синдром Фрейя. Продолжительность боли от 5 до
40 минут.
Ганглионит подчелюстного узла. При нем больного беспокоят
постоянные тупые боли в подчелюстной области, сопровождающиеся
ощущением напряжения и полноты различных частей лица (языка, губы,
виска). На фоне перечисленных ощущений у больных возникают перио-
дические интенсивные боли длительностью от 10 до 60 минут. Болезненная
точка пальпируется в подчелюстном треугольнике. Иногда у больного во
время приступа имеет место гиперсаливация или, наоборот, сухость во рту.
Ганглионит подъязычного узла. Тупые боли локализуются в подъ-
язычной области, языке, в меньшей степени - в подчелюстной зоне. Боли
периодически усиливаются, приобретая резкий характер. Болевая точка
располагается под горизонтальной ветвью нижней челюсти на 2, 5 см позади!
нижнечелюстного гребешка. При ганглионите подъязычного узла также может
наблюдаться нарушение слюноотделения - сухость во рту или усиленная
саливация.
Боли, связанные с поражением нервов системы тройничного нерва
необходимо дифференцировать с рядом заболеваний:
1.	Периодическая мигренозная невралгия (гистаминная цефалгия/
эритромелалгия головы, невралгия Хортона). Причиной невралгии является
нарушение вегетативной иннервации сосудов лица. Клиника характеризуется
внезапными приступами местного расширения сосудов. Боль локализуется в
виске, позади глаза, иррадиирует в верхнюю и нижнюю челюсти, за угол
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 75
нижней челюсти, в область надплечья. Иногда распространяется вдоль всей
наружной сонной артерии. Болевой пароксизм сопровождается усилением
пульсации поверхностной височной артерии. При пальпации определяется
болезненность височной артерии, сонных артерий на стороне болей.
Сдавление общей сонной артерии усиливает или, напротив, уменьшает боль.
Височная артерия на стороне боли расширена. Вегетативные проявления:
покраснение конъюнктивы, слезотечение, ринорея, отек кожных покровов,
гиперемия. Больные для уменьшения боли прикладывают грелку или холод.
Для невралгии Хортона характерны следующие признаки: периодичность
приступов 1-2 раза в год, продолжительность болевого пароксизма от двух
недель до 1, 5 месяцев, внезапное возникновение боли и столь же внезапное
ее прекращение, психомоторное возбуждение во время боли.
2.	Синдром лицевой симпаталгии или сосудистая лицевая боль. Эта
форма прозопалгии не связана с зоной иннервации какого-либо нерва, но
соответствует распределению сосуда или зонам вегетативной иннервации.
Боль носит жгучий, пульсирующий характер и сопровождается выраженными
вегетативными нарушениями (вазомоторными секреторными нарушениями
и нарушением потоотделения), болезненностью при пальпации сосудов.
Считается, что симпаталгический лицевой синдром обусловлен повреждением
периваскулярных вегетативных образований и является следствием травмы,
добавочных ребер, дегенеративных изменений в позвоночнике, инфекции,
интоксикаций, изменений в самих сосудах. Вариантом симпаталгического
синдрома является каротидно-темпоральный синдром.
Симпаталгический лицевой синдром может быть вторичным и носить
реперкуссивный характер при заболеваниях внутренних органов. В этом
случае его отличительной чертой является исчезновение признаков
заболевания при излечении основного процесса.
3.	Каротидно-темпоральный синдром. Этот синдром наблюдается при
сосудистых кризах, тромбозах сонных артерий. Боль при каротидно-
темпоральном синдроме локализуется в области виска, распространяется на
наружный угол глаза, лоб, темя по сосудистому пучку. По своей харак-
теристике боль давящая, распирающая, пульсирующая. При осмотре больного
на стороне боли в ряде случаев обнаруживается синдром Клод-Бернара-
Горнера, припухлость виска, гиперестезия в височно-лобной области.
4.	Поражение височно-нижнечелюстного сустава (синдром Костена).
Наблюдается при артрозе, артрите названного сустава, нарушении прикуса.
Сопровождается болью в околоушной области или половине головы. При
движениях нижней челюстью больной ощущает хруст, пощелкивание в
суставе. Боль усиливается при жевании, разговоре. На рентгенограмме при
синдроме Костена можно обнаружить изменение сустава.
В формировании «болевой дисфункции» височно-нижнечелюстного
сустава В.А. Карлов, О.Н. Савицкая, 1990, значительную роль придают
дисфункции оральных мышц, особенно жевательных. Это, по их мнению,
ведет к возникновению в тех или иных участках мышц так называемого
остаточного напряжения, перерастающего затем в локальный мышечный
спазм, нарушающий биомеханику нижней челюсти с последующим развитием
органических изменений в височно-нижнечелюстном суставе.
76
Т.В. МАТВЕЕВА
5.	Болевой синдром глазничной артерии. При нем возникает боль в
лобно-глазничных областях с болезненностью в точках выхода I-П ветвей
тройничного нерва, у внутреннего угла орбиты, гиперемия конъюнктивы и
кожи лица со слезотечением и светобоязнью. Синдром обусловлен
вовлечением в патологический процесс вегетативных и чувствительных
волокон глазничной артерии. Описан при процессах в средней черепной ямке,
опухолях гипофиза.
6.	Синдром лицевой каузалгии. Возникает сразу или через какой-то
срок (дни-месяцы) после травмы, во время которой повреждаются веточки
тройничного нерва. Причиной лицевой каузалгии могут быть удаление зуба,
ушибы лица и т.п. Клиника лицевой каузалгии характеризуется внезапными
болями в разных отделах лица (губы, нос). Интенсивность их постепенно
нарастает, становится трудно переносимой. Боли носят режущий, сверлящий,
колющий характер, сопровождаются ощущением жжения, вазомоторно-
трофическими нарушениями. Их возникновение объясняют вовлечением в
процесс вегетативных волокон травмированного нерва.
И.	П. Антонов, Я.А. Лупьянов, 1986, приводят таблицу, в которой
отображены дифференциально-диагностические критерии односторонних
лицевых болей.
Таблица 5.
Диагностические различия невралгий, проявляющихся односторонними
приступообразными болями в лице (Антонов И.П., Лупьянов Я.А., 1986)
Приз- наки	V пара ЧН	Невралгия Шарлена	Синдром Слудера	Мигреноз- ная (гиста- минная) цефалгия Хортона	Ушно- височный синдром	Синдром Ханта	
1	2	3	4	5	6	7	
Боль	Острая, на- поминаю- щая про- хождение тока, крат- ковремен- ная, имею- щая опре- деленную зону ирра- диации	Интенсив- ная, острая, жгучая, распираю- щая	Жгучая, распираю- щая, по- степенно нарастает до нестер- пимой	Очень ос- трая, жгу- чая или распираю- щая, пуль- сирующая	Умеренная, жжение, парестезии	Острая, жгучая, ре- же тупая	
Локали- зация	В соответ- ствии с оп- ределенны- ми ветвями	Глазное яб- локо, поло- вина носа	Корень но- са, глазни- цу, но не глаз, ухо, челюс- ти, зубы, от- дается в шею, надплечье, плечо	Глазница, висок, от- дает в че- люсти, со- сцевидный отросток, затылок, шею.	Область позади, сверху, впереди уха; висок, область околоуш- ной железы	Ушная ра- ковина, на- ружный слу- ховой про- ход, бара- банная пе- репонка, верхняя	
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
77
Продолжение таблицы 5.
1	2	3	4	5	6	7
				Возможна двусторон- няя боль с преоблада- нием в од- ной из глаз- ниц		челюсть, глотка; от- дает в заты- лок, шею
Начало присту- па	Внезапное	Постепенное	Подострое	Внезапное, больной просыпа- ется ночью от боли	Постепен- ное	Постепенное, подострое
Продол- житель- ность	Секунды	Минуты, часы	От 20-40 минут до нескольких часов	От 10 ми- нут до 3-х часов, часто се- рия при- ступов	Часы	Часы
Факто- Р Ь1 , прово- цирую- щ и е п р и - ступы	Еда, раз- говор, ох- лаждение, раздраже- ние кур- ковых зон	Пальпация зоны болей, холод		Алкоголь, нитрогли- церин	Еда	
Боль ослаб- ляет	Прием антикон- вульсан- тов, ново- каиновые блокады	Смазывание верхней носовой раковины инокаином, прием ган- глио-бло- каторов	Смазыва- ние задних отделов среднего носового хода ино- каином, прием антикон- вульсантов, ганглиобло- каторов, новокаи- новые блокады	Редко прием про- изводных эрготамина	Новока- иновые блокады	Виролекс, Зовиракс
('опут- ствую- щ и е симпто- мы	Болевой тик, гри- маса боли, курковые зоны, бо- лезненность в точке вы- хода ветви	Нередки Herpes на коже лба, век, кера- тит, ири- доциклит, р и н орея, болезнен-	Гиперемия лица, скле- ры, слезоте- чение, ри- норея, воз- можны тош- нота, голо- вокружение.	Возбуждение, гиперемия лица, склер, сле- зотечение, ринорея, пот, симп- том Гор-	П о к р а с - нение кожи и потли- вость в зо- не болей	Герпетичес- кие высы- пания и ги- пестезия в зоне болей, нарушение вкуса на пе- редних 2/3 языка, еле-
78
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 5.
1	2	3	4	5	6	7
	V пары ЧН	ность при пальпации внугреннего угла глазницы, корня и слизистой оболочки	После приступа - п а рестезии на лице, шум в ухе с больной стороны	нера		зотечение, часто парез мимической мускула! уры, снижение слуха на стороне бо- ли
Время суток	Чаще днем	носа Чаще		Чаще	Днем	
Состо- я н и е между п р и - ступами	N	ночью Тупая боль	Чаще ночью Тупая боль	НОЧЬЮ N	Тупая боль, паре- стезии	Тупая боль
Семиотика поражения двигательного корешка тройничного нерва
Корковая моторная зона лица и полости рта находится в латеральных
отделах прецентральных извилин, где располагается и корковое предста-
вительство движений нижней челюсти. При локализации очага в покрышке
самой нижней части роландовой области, расположенной над сильвиевой
бороздой, возникают так называемые оперкулярные пароксизмы (Болдырев А.И.,
1984). Они могут иметь место и при распространении возбуждения из
височной доли. Характеризуются кратковременными приступами жевания,
слюноотделения, глотания, причмокивания. Очень часто при этом у больного
наблюдается сумеречное состояние сознания. Приступы сопровождаются
амнезией.
Локализация процесса в белом веществе больших полушарий, стволе не
сопровождается какой-либо симптоматикой со стороны жевательной
мускулатуры. Это связано с тем, что двигательные ядра тройничного нерва
обеспечены двусторонними связями.
Поражение двигательного корешка тройничного нерва встречается
при лептоменингитах, опухолях, сдавливающих корешок тройничного нерва,
Гассеров узел. При поражении двигательного пути тройничного нерва
наблюдается отклонение нижней челюсти в больную сторону за счет
превалирования функции крылонебных мышц противоположной стороны.
Снижается тонус и сила жевательных мышц на стороне очага. При проверке
объема движений нижней челюсти она смещается в больную сторону.
Поражение жевательной мускулатуры при повреждении двигательной
порции тройничного нерва необходимо отличать от нарушения функции;
мышц в результате дефекта синаптической передачи при миастении, что
характеризуется двусторонней слабостью жевательной мускулатуры. В
тяжелых случаях челюсть свисает, выделяется слюна, больной не в состоянии
принять пищу или испытывает при этом большие затруднения. Степень
свисания зависит от нагрузки на мышцы. Утром после сна она менее выражена,
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
79
уменьшается после приема антихолинэстеразных препаратов. При более
легких формах миастении слабость жевательной мускулатуры выявляется
лишь при повторных жевательных движениях.
Дефект мышц нижней челюсти, неплотное смыкание рта, слюнотечение
нам приходилось наблюдать при ригидной и ригидно-дрожательной формах
гепатоцеребральной дегенерации. В этих случаях дефект мышц нижней
челюсти был связан с нарушением экстрапирамидной иннервации и сочетался
с экстрапирамидной ригидностью артикуляционных мышц и скелетной
мускулатуры. Больной первые несколько слов произносил более-менее
внятно, затем речь замедлялась, прерывалась большими паузами, становилась
все более монотонной и, в конце концов, больной произносил отдельные плохо
модулированные звуки. Одновременно с этим челюсть начинала при-
открываться, во рту накапливалась слюна. По мере прогрессирования
заболевания речь больного стала совершенно непонятной, а рот оставался
постоянно открытым. При проверке мышечной силы жевательной мус-
кулатуры на всем протяжении наблюдения она оставалась хорошей, но
движения челюстью были замедленными. Диагноз гепатоцеребральной
дегенерации подтверждался низким содержанием церулоплазмина,
нарушением функции печени, хорошим эффектом от приема купренила.
Аналогичные расстройства речи были описаны А.М. Вейном с соавт.,
1981, при некоторых формах паркинсонизма.
Нарушения артикуляции и жевания могут наблюдаться при миотонии
Томсона. В этом случае больной испытывает затруднение при произношении
первых слов или первых жевательных движениях, с течением времени
происходит как бы «врабатывание», и больной совершает эти акты без каких-
либо затруднений.
Очень своеобразный дефект речи и связанных с ней движений нижней
челюсти мы наблюдали в случае оливо-понто-церебеллярной атрофии.
Больной, доцент 56 лет, при эмоциональных нагрузках, во время выступ-
ления перед незнакомой аудиторией, при разговоре с врачом или ситуациях,
когда надо было спешить, а он не справлялся с делами, не мог сразу четко
произнести слова, начать разговор. Подобные же явления наблюдались во
время ходьбы или при выполнении каких-либо действий. Если опаздывал, а
в транспорт садилось много людей, то «застывал», не мог «заставить себя»
сделать следующий шаг, из-за чего однажды получил тяжелую травму. Еще
в молодости отмечал: «Когда начинали меня торопить с каким-то делом,
например, говорили: «Иди быстрее завтракать - стол накрыт», у меня, как
назло, все движения становились медленными или вообще не мог сдвинуться
с места».
В неврологическом статусе обнаруживался парез взора вверх, ограни-
чение подвижности глазных яблок в стороны с атактическими подер-
। иваниями глазных яблок в крайних отведениях, двусторонняя мозжечковая
симптоматика с преобладанием в ногах, экстрапирамидный тонус в верхних
и нижних конечностях, преимущественно в ногах, нарастание тонуса в
мышцах спины и экстензорах бедер и голеней при ходьбе, миотонические
реакции со стороны мышц языка, возвышения большого пальца (симптомы
«валика», «ровика», приведения большого пальца).
80
Т.В. МАТВЕЕВА
Связь миотонической реакции речевой мускулатуры и затруднений
движений с эмоциями, а также сочетание их с мозжечковым и экстра-
пирамидным синдромами позволили нам объяснить своеобразный дефект
речи и движений нарушением связей между пирамидной, экстрапирамидной,
мозжечковой системами, а также нарушением влияния ретикулярной
формации ствола на гамма-систему двигательных ядер ЧН и передних рогов
спинного мозга. Подобное объяснение миотоническому синдрому при
дегенеративных заболеваниях с заинтересованностью систем, участвующих
в формировании двигательного акта, приводят А.П. Зинченко с соавт., 1979.
Таблица 6.
Семиотика поражения пути тройничного нерва
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
1	2	3
Ветви V пары	Опухоли малого крыла основной кости или медиобазальных отделов височной доли, аневризма супра- клиноидной части внутренней сонной артерии, ограниченные базальные лептопахименингиты на границе передней и средней черепных ямок	Синдром сфеноидальной ще- ли (синдром Фуа, гипофи- зарно-сфеноидальный, син- дром верхней глазничной цели)
	Воспалительные, сосудистые про- цессы, опухоли области пещеристой пазухи	Синдром наружной стенки пещеристой пазухи
	Воспалительные процессы в области пирамиды височной кости (при оти- тах)	Синдром Градениго
	Опухоли основания черепа	Синдром одностороннего по- ражения всех ЧН (Гарсена)
Раздражение (поражение) отдельных ве- точек, ветвей V пары	Опухоли, абсцессы, туберкулема задней черепной ямки (червя моз- жечка), вызывающие раздражение тенториума (палатки мозжечка), вкли- нивание и ущемление ствола на уровне тенториального отверстия	Синдром мозжечкового на- мета (син.: тенториальный синдром, синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко- Крамера)
	Одонтогенные заболевания	Невралгии луночковых нер- вов
	Ишемические процессы на фоне сосудистой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь, заболе- вания ЖКТ)	Невралгия язычного нерва
	Опухоли, мышечно-фасциаль-ные синдромы, узость костных каналов	Невралгия ушно-височного, Видиева нервов
Вегетативные узлы, в форми- ровании кото- рых принимают участие ветви V пары	Инфекционно-аллергические про- цессы, опухоли	Невралгия Шарлена, Слу- дера, околоушного, подче- люстного, подъязычного узлов
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
81
Продолжение таблицы б.
1	2	3
Гассеров узел	Herpes zoster	Синдром поражения Гассе- рова узла, герпетические вы- сыпания, чаще в области лба, передней волосистой части головы
	Опухоли области Гассерова узла	Синдром сочетанного пора- жения Гассерова узла и двига- тельной части V пары
	Постгерпетические осложнения	Постгерпетическая неврал- гия, зуд
Корешок трой- ничного нерва	Невринома VIII пары	Выпадение роговичного реф- лекса, нейропатия ветвей V пары
	Невринома корешка V пары, лептоме- нингит задней черепной ямки, рас- сеянный склероз	Сочетание невралгии, ней- ропатии отдельных ветвей на стороне очага
	Микроаневризмы сосудов, питающих корешок V пары ЧН	Часто невралгия отдельных ветвей V пары
	Травматическое повреждение	Синдром Боннье
На уровне ство- ла	Опухоли	Синдром латерального отдела IV желудочка
	Нарушения мозгового кровообраще- ния (задняя нижняя мозжечковая артерия)	Варианты синдрома Валлен- берга-Захарченко. Возможны нарушения чувствительности по гемитипу при локализации очага в покрышке моста после присоединения волокон от п. tractus spinalis n. trigemini к контрлатеральному спинота- ламическому тракту
	Окклюзия или небольшое крово- излияние в бассейне одной из ветвей основной артерии	Синдром Грене (поражение ядра V пары, спиноталами- ческого пути). Диссоцииро- ванное расстройство чувстви- тельности, иногда с пораже- жением жевательных мышц на стороне очага, на противо- положной - гемигипестезия
	Травматическое или дегенеративное повреждение ядра Дейтерса или вестибулярного тракта, VIII пары и корешков V пары ЧН	Синдром Боннье, синдром Гаспарини
	Кровоизлияние в IV желудочек	Синдром «открытого рта»: кома, нарушение ритма дыха- ния, постоянно открытый рот. Рот открывается еще шире при каждом вдохе
Кора головного мозга	Опухоли, сосудистые, воспалитель- ные процессы	
82
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 6.
1	2	3
а) симптомы раздражения		Парастезии в области губы, джексоновская чувствитель- ная эпилепсия с «эпилепти- ческим шагом» - лицо-рука- нога или рука-лицо на стороне, противоположной очагу
б) симптомы выпадения (кора, centrum semiovale, сар- sula interna, tha- lamus opticus)	*	На противоположной очагу стороне - нарушения чув- ствительности на лице в соче- тании с таковыми на туло- вище и конечностях в соответствии с локализацией процесса
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
83
VII ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ЛИЦЕВОЙ НЕРВ (п. facialis)
Лицевой нерв (Рис. 50, 51, 53, 55, 56) - смешанный, в основном
двигательный, в его составе проходят волокна специфической вкусовой
чувствительности и двигательные вегетативные волокна. Последние являются
корешками промежуточного нерва (n. intermedius), тесно прилегающими к
стволу лицевого нерва.
Корковый двигательный анализатор лицевого нерва (Рис. 10) заложен в
нижних отделах передней центральной извилины. Отсюда волокна проходят
в составе кортико-мускулярного пути через белое вещество больших
полушарий, затем через колено внутренней капсулы вступают в ножки мозга
и ложатся вместе с пирамидным путем в их основание. В области шва моста
непосредственно перед ядрами лицевого нерва центральные волокна
совершают перекрест. Причем дорзальная часть ядра, из которой
осуществляется иннервация верхней части лица, получает двустороннюю
корковую иннервацию, вентральная, связанная с мышцами нижней половины
лица - из противоположного полушария.
Ядро лицевого нерва находится в вентральной части покрышки мозгового
моста на границе его с продолговатым мозгом (Рис. 22, 25). В ядре лицевого
11 срва имеется соматотопическая проекция мускулатуры лица - определенные
мышцы связаны с определенными группами клеток. Так, дорзальная часть
ч цра иннервирует лобную мышцу, мышцу, наморщивающую бровь, круговую
мышцу глаза; латеральная подгруппа вентральной части ядра - мускулатуру
подбородка; средняя - мускулатуру губ. Аксоны перечисленных клеточных
। рупп формируют внутримозговую часть корешка VII пары. Они направ-
им ются кзади и кнутри к дну IV желудочка, проходят некоторое расстояние
под ним, затем поворачивают латерально и вентрально, описывая петлю
иицевого нерва. На дне желудочка этому месту соответствует возвышение -
бугорок лицевого нерва. Внутри петли лицевого нерва находится ядро
01 водящего нерва (Рис. 22, 25). Затем волокна лицевого нерва проходят через
шю толщу моста и выходят из вещества мозга в мосто-мозжечковом углу
(Рис. 54). К экстрамедуллярной части корешка лицевого нерва прилегают
г пуховой и промежуточный нервы. Вместе со слуховым нервом лицевой нерв
in |упает во внутреннее слуховое отверстие височной кости, из него - в канал
иицевого нерва, где проходит вместе с промежуточным нервом (Рис. 50, 51,
55). Канал лицевого нерва вначале имеет горизонтальнее, затем вертикальное
направление. На месте перехода из горизонтальной части в вертикальную
располагается второе колено лицевого нерва с находящимся здесь узлом
ini ненца (ganglion geniculum). Выходит лицевой нерв из пирамиды височной
84
Т.В. МАТВЕЕВА
кости через шилососцевидное отверстие, откуда направляется к околоушной
железе, до входа в нее отдает глубокий ушной нерв, нервы к шилоподьязычной
и двубрюшной мышцам. Задний ушной нерв иннервирует ушные мышцы,
затылочную мышцу, анастомозирует с большим и малым затылочными
нервами, ушной ветвью блуждающего нерва.
По выходе из ушной железы или в ее толще лицевой нерв распадается на
свои конечные ветви. Околоушное сплетение формирует так называемую
большую гусиную лапку.
Конечные ветви лицевого нерва образуют множество анастомозов между
собой, а также с чувствительными окончаниями тройничного нерва.
В вертикальной части канала от лицевого нерва отходит нерв стремечка,
иннервирующий одноименную мышцу.
Промежуточный нерв (Рис. 55) содержит чувствительные волокна,
проводящие вкусовую чувствительность от передних 2/3 языка, и
двигательные парасимпатические секреторные волокна. Центральный
двигательный анализатор промежуточного нерва заложен в верхней
фронтальной и орбитальной извилинах, в вегетативных центрах гипоталамуса.
Отсюда начинаются преганглионарные слезо- и слюноотделительные
эффекторные волокна, которые заканчиваются на клетках верхнего
слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior), расположенного вблизи
ядра лицевого нерва. Постганглионарные волокна формируют двигательную ,
часть промежуточного нерва. В области узла коленца (ganglion geniculum) от
промежуточного нерва отходят слюноотделительные волокна в виде большого
каменистого поверхностного нерва (n. petrosus superfacialis major) (Рис. 50, '
51,55). Большой каменистый нерв ложится в специальную бороздку на крыше
пирамидки височной кости. Покидает полость черепа через рваное отверстие
и входит в крыловидный канал (canalis pterygoideus). Здесь к нему 
присоединяется симпатический нерв - глубокий каменистый нерв (n. petro- I
sus profundus) от сплетения внутренней сонной артерии. После его слияния с :
большим каменистым нервом образуется общий стволик, который получает 1
название видиева нерва. Парасимпатические волокна видиева нерва
прерываются в крылонебном ганглии (g. sphenopalatinum) (Рис48, 49, 51). I
Слезоотделительные постганглионарные волокна от этого узла проходят I
вместе со скуловым нервом и через его анастомоз со слезным нервом .
достигают слезной железы. От крылонебного узла отходят также ветви к
железам полости носа и рта (Рис. 48).
Слюноотделительные преганглионарные волокна отходят от промежу-
точного нерва в вертикальной части канала лицевого нерва в составе
барабанной струны (chorda tympani). Барабанная струна пересекает
барабанную полость, выходит из нее через каменисто-барабанную щель (fis-1
sura pterigotympanica) и, пройдя между медиальной и латеральной
крыловидными мышцами, присоединяется к язычному нерву (n. lingualis). I
Преганглионарные слюноотделительные волокна заканчиваются в
подчелюстном и подъязычном узлах, откуда начинаются постганглионарные
волокна, направляющиеся к подчелюстной и подъязычной железам.
Клетки специфической вкусовой чувствительности промежуточного
нерва заложены в коленчатом узле, имеют Т-образное строение. Дендриты I
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
85
этих клеток идут в составе барабанной струны и, соединившись с язычным
нервом, достигают слизистой оболочки передних двух третей языка (Рис. 49,
51), заканчиваясь вкусовыми рецепторами. Аксоны вкусовых клеток
коленчатого узла вначале идут в общем стволе лицевого нерва, затем во
внутреннем слуховом проходе отходят от него, образуя отдельный стволик,
располагающийся рядом со слуховым и лицевым нервами. Они входят в
вещество мозга в области мосто-мозжечкового угла, заканчиваясь во вкусовом
ядре одиночного пути (nucl. tractus solitarii) (Рис. 56). Nucl. tractus solitarii
располагается в дорзолатеральной части покрышки на всем протяжении
продолговатого мозга. Вторые нейроны вкусовой чувствительности переходят
на противоположную сторону и присоединяются к медиальной петле,
заканчиваясь в вентральном и медиальном ядрах таламуса. Здесь находится
третий нейрон вкусового пути. Аксоны третьего нейрона вкусовой
чувствительности, выйдя из зрительного бугра, направляются через задние
отделы заднего бедра внутренней капсулы к корковому анализатору вкусовой
чувствительности. Предполагают, что корковый вкусовой анализатор
располагается в медиальной стенке нижнего рога бокового желудочка
(гиппокампе) и оперкулярной области под сильвиевой бороздой. Высказы-
вается мнение (Гречко В.Е. с соавт., 1988), что оперкулярная область создает
представление о вкусе пищи и других ее качествах — температуре, консис-
тенции. Лимбический центр вкуса формирует эмоциональную окраску
вкусового восприятия.
Методы исследования функции VII пары ЧН
Жалобы больного: на перекос лица, невозможность закрыть плотно глаз
на пораженной стороне, сухость глаза или слезотечение, изменение тембра
голоса, попадание пищи за щеку, иногда прикусывание щеки, языка. Боли
(необязательный симптом) носят ломящий, ноющий характер; умеренные,
реже сильные, диффузные. Локализуются за ухом, около уха, реже в области
щеки на пораженной стороне. Боли в лице при нейропатии лицевого нерва
обусловлены связями лицевого нерва с тройничным и вегетативными нервами.
Некоторых больных беспокоит изменение звуковых восприятий — звуки
кажутся более резкими, иногда приобретают неприятный металлический
оггенок (гиперакузия, связана с параличом нерва стремечка). Ряд больных
перестают ощущать вкус на передних 2/3 языка на стороне пареза (паралича)
лицевой мускулатуры.
Терминология, используемая для обозначения патологии лицевого
нерва
Прозоплегия, прозопарез - паралич или парез лицевой мускулатуры.
Ксерофтальмия - сухость глаза.
Гиперакузия.
Приемы, позволяющие определить патологию VII пары
Осмотр: при наличии периферического пареза или паралича лицевых
мышц, иннервируемых лицевым нервом, обращает на себя внимание
сглаженность естественных складок лица (горизонтальных и вертикальных
складок лба, носогубной складки), более широкая глазная щель, невоз-
86
Т.В. МАТВЕЕВА
можность закрыть плотно глаз, опущение угла рта, редкое моргание или его
отсутствие (Рис. 51).
Необходимо помнить, что у лиц преклонного возраста при осмотре без
использования специальных проб может создаться ошибочное впечатление
об уровне поражения лицевого нерва (на супрануклеарном или на пери-
ферическом отрезках). Оно возникает тогда, когда в результате глубокого
пареза лобной мышцы опускается бровь и дряблое веко начинает нависать
над глазом. В этих случаях ошибочно диагностируется птоз века и центральная
нейропатия лицевого нерва.
Столь же трудна диагностика двустороннего поражения лицевых нервов
(Рис. 61). Заподозрить же данную патологию в ряде случаев бывает
чрезвычайно важно, т.к. двусторонняя нейропатия лицевых нервов может
явиться одним из первых признаков полинейропатии, саркоидоза, вовлечения
в процесс черепных нервов при синдроме Гийена-Барре. Трудность
диагностики в данном случае заключается в том, что подобное поражение не
создает впечатления асимметрии лица (Рис. 61).
Подозрение на двустороннюю нейропатию VII п. ЧН может возникнуть
тогда, когда лицо больного становится маловыразительным, неподвижным,
теряет эмоциональную окраску, имеет место асимметрия глазных щелей,
редкое неравномерное моргание, губы плохо растягиваются в улыбку,
невыразительна гримаса плача.
У некоторых пациентов с периферическим парезом лицевого нерва бро-
сается в глаза отек лица, губ или половины лица; увеличенный, непоме-
щающийся в ротовой полости язык, его складчатость.
Иногда признаки пареза лицевой мускулатуры обнаруживаются только
при разговоре или во время эмоций.
И, наконец, при центральных параличах с гемиплегией обращается
внимание на подвижность щеки во время дыхания. Существует выражение
«щека парусит» - у больного в бессознательном состоянии или в период сна
щека во время вдоха втягивается, выдоха - выпячивается, воздух выходит из
угла рта.
Неправильное представление о стороне периферического прозопареза
возникает у больных с контрактурой мимической мускулатуры. Ее частота
колеблется в широких пределах (от 7,5% до 35%) (Иванус И.А., 1956,
Чечельницкая-Медведь Е.А., 1958, Юдельсон Я.Б., 1980). Контрактура
мимических мышц развивается в различные сроки после перенесенной,
обычно в тяжелой форме, нейропатии лицевого нерва. Чаще называют сроки
3-6 месяцев, когда формируется развернутая клиника контрактуры. Однако
повышение тонуса в паретичных мышцах лица можно обнаружить и в острый
период заболевания с помощью пробы Русецкого и признака Дюшена -
образования плотного валика при пальпации мимических мышц. При
развернутой клинической картине контрактуры на стороне пареза (паралича)!
глазная щель сужена, угол рта подтянут, масса щеки кажется большей по
сравнению со здоровой стороной, носогубная складка выражена. В тяжелых1
случаях контрактуры создается полное впечатление периферического пареза
лицевой мускулатуры на здоровой стороне. Вероятность контрактуры можно
предположить при наличии у больного непроизвольных движений в мышцах
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
лица (синкинезий). Они обычно провоцируются разговором, эмоциями и
заключаются в быстром, непроизвольном подергивании век, которое
переходит в их тоническое сокращение. В результате чего глаз зажмуривается
или глазная щель суживается. В тяжелых случаях к этим движениям
присоединяются подергивания угла рта, что делает речь больного нечеткой;
носогубная складка углубляется. Прозопарез на стороне контрактуры
становится совершенно очевидным, когда больного просят произвести
мимическое движение - на стороне, где глазная щель более узкая, а носогубная
складка более выражена, веки смыкаются неплотно, складки на лбу сглажены,
верхняя губа прикрывает зубы.
На основании экспериментальных данных Я.Б. Юдельсон, 1978, 1980,
приходит к выводу о том, что вторичная контрактура мимических мышц
является следствием тяжелой травмы и дефектной регенерации лицевого нерва
с грубым нарушением обычной схемы нервно-мышечных отношений;
ретроградной дегенерации нейронов ядра лицевого нерва; нарушения
афферентной импульсации с периферии. Результатом этого является
дезинтеграция межнейрональных, мышечно-нейрональных, нервно-
мышечных связей с разрывом (повреждением) сложных функциональных
систем и развитием котрактуры лицевой мускулатуры. Г.А. Иваничев, 1980,
большое значение в формировании контрактур придает миогелозам -
локальным изменениям в мимических мышцах, которые формируются в
условиях частичной денервации и существенным образом меняют
патогенетические связи регенерирующего нерва с иннервируемыми им
мышцами. Он полагает, что начальные этапы вторичных контрактур лицевых
мышц характеризуются преобладанием патологических изменений
периферических структур над невральными и центральными.
Приемы, позволяющие определить сторонность прозопареза,
установить его степень, характер (центральный или периферический)
•	Больного просят поднять брови, нахмурить их. При этом отмечают
симметричность и степень выраженности складок на лбу.
•	Пациенту предлагают крепко зажмурить глаза. При попытке закрыть
глаза на стороне пареза глаз не закрывается полностью или больной вообще
не в состоянии его закрыть - лагофтальм («заячий глаз»). При проведении
этой пробы обязательно отмечается, на сколько мм приоткрыт глаз. Это
необходимо для того, чтобы проследить динамику обратного развития пареза
н эффективность терапии.
•	Больного просят оскалить зубы. На стороне пареза верхняя губа при
оскале прикрывает зубы - симптом «ракетки». Он получил свое название в
связи с тем, что оскал зубов очень напоминает форму ракетки, рукояткой
направленной в сторону паралича. Наиболее выражен симптом «ракетки» при
периферических парезах лицевой мускулатуры и редок - при центральных.
При наличии симптома «ракетки» отмечают, сколько зубов прикрывает
верхняя губа.
Приведенные пробы более демонстративны при грубых парезах и
параличах лицевого нерва и мало информативны при незначительном
нарушении его функции.
88
Т.В. МАТВЕЕВА
К пробам, позволяющим установить незначительный дефект лицевого
нерва, относятся:
•	Проба Мингацини. С ее помощью определяется тонус лобной
мышцы, ее подвижность. Ладонь исследующего (пальцы) кладется на лоб
больного, и обследуемого просят подвигать бровями вверх-вниз. Под
пальцами ощущается сокращение лобной мышцы - на стороне прозопареза
это сокращение значительно слабее. Иногда парез лобной мышцы
неравномерен, поэтому исследующий перемещает пальцы, стараясь ощутить
сокращение отдельных мышечных пучков.
•	Пальпация лобной мышцы. Исследующий устанавливает четыре
пальца на темя и большим пальцем передвигает лобную мышцу вверх-вниз,
определяя ее тонус, возможность смещения - на стороне поражения мышца
более податлива, определяется снижение ее тонуса. Аналогичным способом
определяется тонус круговой мышцы глаза (m. orbicularis oculi), но в этом случае
большой палец исследующего перемещается на соответствующую мышцу.
•	Симптом «ресниц». Больного просят плотно зажмурить глаза - на
стороне пареза ресницы выступают в большей степени - положительный
симптом «ресниц». Регистрируют, на сколько мм выступают ресницы
•	Тест «вибрации» век. Больного просят прикрыть глаза. Врач кладет
большой палец на край века больного и делает попытку приподнять веко.
Больной оказывает сопротивление этому движению. При этом исследующий
ощущает вибрацию век, на стороне пареза она слабее.
•	Тест мигания. Больному предлагают поморгать. На стороне пареза
моргание ослаблено.
•	Симптом Русецкого. Исследующий кладет четыре пальца на лоб
больного, большой - на щеку и оттягивает угол рта по направлению к уху,
повторяя эти движения несколько раз. При этом движения врача должны быть
свободными, легкими. На стороне поражения тонус мышц ослаблен.
•	Тест «надутых щек». Больного просят надуть щеки, исследующий
осторожно их сжимает. На стороне пареза из угла рта выходит воздух (Рис. 59).
•	Тест «задутой свечи» (свиста). Больной с прозопарезом не может
задуть свечу, свистнуть.
•	Тест (симптом) подкожной мышцы шеи. Больному предлагают
широко открыть рот и наклонить голову вперед, касаясь подбородком груди,
напрягая мышцы шеи. На стороне прозопареза мышцы шеи напрягаются слабее.
•	Симптом Негро. Больного просят посмотреть вверх - на стороне
пареза нижнее веко отстает в большей степени, чем на здоровой.
•	Тест «бумажки» - на определение слабости круговой мышцы рта
(tn. orbicularis oris). Больной слабее удерживает полоску бумаги углом рта
пораженной стороны.
•	Симптом Дюпюи-Дютана - при попытке больного крепко
зажмурить глаза из положения с закрытыми глазами здоровый глаз
закрывается, на больной стороне веко стремительно поднимается вверх.
•	Симптом «крокодиловых слез» (Богорода) - слезотечение во время
еды на стороне пареза.
•	Симптом Гунна Хармана. При сильном открывании рта на больной
стороне поднимается верхнее веко.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ gg
Признаки, позволяющие диагностировать контрактуру
1)	жалобы больного на ощущение стягивания мышц лица на больной
стороне, особенно при волнении, на холоде, при массаже;
2)	признак Дюшена - появление при пальпации плотного валика;
3)	повышение тонуса щечной мускулатуры в пробе Русецкого;
4)	у некоторых больных появление симптома «крокодиловых слез»;
5)	синкинезии.
Приемы, позволяющие выявить синкинезии
1)	вело-губная синкинезия - больного просят с силой оскалить зубы,
при этом происходит непроизвольное подтягивание нижнего века;
2)	веко-губная - зажмуривание с силой глаз, нахмуривание лба сопро-
вождается приподниманием угла рта;
3)	веко-платизмовая - зажмуривание глаз сопровождается напряжением
мышц шеи;
4)	веко-ушная - зажмуривание глаз сочетается с приподниманием
ушной раковины на больной стороне;
5)	синкинезия Гюе — зажмуривание глаз сопровождается приподни-
манием крыла носа и оттягиванием его вверх и кнаружи;
6)	губно-пальпебральная синкинезия - при раздувании щек, вытяги-
вании губ в трубочку происходит сужение глазной щели;
7)	лобно-губная - при наморщивании лба с усилием приподнимается
угол рта.
Термины, обозначающие нарушение вкуса
Гипогейзия - снижение вкусовой чувствительности.
Гипергейзия - повышение вкусовой чувствительности. Относится к
симптомам раздражения вкусового анализатора.
Агейзия - отсутствие вкусовой чувствительности.
Качественные нарушения вкуса
Парагейзия - извращенное восприятие вкуса веществ (соленое кажется
сладким, сладкое - кислым и т.п.).
Какогейзия - неприятные вкусовые ощущения, когда нормальное
вкусовое раздражение воспринимается как отвратительное, неприятное.
Вкусовые галлюцинации - несуществующие вкусовые ощущения.
Методы проверки вкуса
Химический способ исследования вкуса: готовятся растворы сладкого,
соленого, горького. Пипеткой поочередно наносятся капли этих растворов
па язык. При этом надо помнить, что сладкое особенно четко воспринимается
кончиком языка, кислое - боковыми поверхностями, соленое - средними
отделами языка, горькое - корнем. Во время исследования больной не должен
произносить слов, а только показывать пальцем на бумажку (табло), где
написаны названия вкусовых раздражителей («горькое», «соленое»,
«сладкое»). Между каждым наносимым на язык раздражением больной
должен прополоскать рот, и только после этого можно использовать другое
90
Т.В. МАТВЕЕВА
вещество. Раздражение можно наносить тампоном, смоченным соответ-
ствующим раствором, или пипеткой. Последний способ выгоден у больных с
гиперсаливацией. В клинике для проверки вкуса пользуются методом
Бернштейна - набором растворов разной концентрации и с разными
вкусовыми качествами.
Помимо химических методов проверки вкуса существует электро-
метрическое исследование вкуса (электрогустометрия - ЭГМ). Вкусовые
ощущения в данном случае вызываются с помощью раздражения языка
электрическим током. Этот метод интересен тем, что с его помощью за
короткое время (1-2 мин) можно определить порог вкуса и быстро получить
точную количественную оценку вкусовых нарушений.
Семиотика поражения пути лицевого нерва.
Различают периферическую и центральную нейропатию (паралич)
лицевого нерва (Рис. 57, 58, 59, 60). Такое разделение связано с тем, что при
центральном поражении лицевого нерва мышцы верхней половины лица,
имеющие двустороннюю корковую иннервацию, остаются интактными, и
клиника «центрального прозопареза» будет характеризоваться сглаженностью
носогубной складки, опущением угла рта на стороне, противоположной очагу.
У некоторых больных на стороне пареза щека «парусит». При периферическом
поражении лицевого нерва страдает вся мимическая мускулатура на стороне
очага. Возникает клиника прозопареза или паралича со всеми вышепе-
речисленными симптомами (сглаженностью складок на лбу, лагофтальмом,
симптомом Белла, симптомом «ресниц», положительной пробой мигания,
тестом вибрации век и т.п.). У ряда больных нейропатия лицевого нерва
сопровождается спонтанной гиперсаливацией (синдром Богорада, описан Ф. А.
Богорадом в 1928). Она заключается в избыточном слюноотделении во время
еды, что нередко сопровождается истечением слюны из углов рта. Возник-
новение описанной клиники связывают с раздражением парасимпатических
волокон в составе лицевого нерва. Периферический парез лицевой
мускулатуры возникает при локализации процесса в ядре, интра- и
экстрамедуллярной части корешка лицевого нерва, в самом нерве.
При локализации процесса в области коркового анализатора лицевого
нерва могут наблюдаться как симптомы раздражения, так и симптомы
выпадения. Первые характеризуются периодически наступающими клонико-
тоническими судорогами в мышцах лица, переходящими на руку. У других!
больных, наоборот, начавшись с кисти, они распространяются на более
проксимальные отделы руки и на лицо (так называемый «эпилептический
марш»). После двигательного приступа у больного можно выявить
сглаженность носогубной складки, незначительное преобладание на этой же
стороне проприоцептивных рефлексов.
Описанные непроизвольные движения в мышцах лица служат
проявлением двигательной джексоновской эпилепсии. Их приходится
дифференцировать с лицевым гемиспазмом, тиками. Предполагают, что
причиной лицевого гемиспазма является воспалительный процесс в области
мосто-мозжечкового угла. Непроизвольные движения в лице при гемиспазме
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
91
имеют определенную динамику. Они начинаются с круговой мышцы глаза
легкими подергиваниями верхнего и нижнего век, затем непроизвольные
движения распространяются на все мышцы, иннервируемые лицевым нервом.
С.Н. Давиденков, 1956, подчеркивает очень важный дифференциально-
диагностический признак гемиспазма - отсутствие распространения гипер-
кинеза за пределы иннервации лицевого нерва. Короткие, сильные, без-
болезненные сокращения мышц лица при гемиспазме следуют одно за другим.
С течением времени они сливаются в недлительный тонический спазм. Может
наблюдаться извращение мимики - глаз плотно зажмурен, бровь приподнята.
Иногда во время приступа насильственных движений возникает сокращение
мышц стремечка. В этом случае в такт клоническим сокращениям мышц лица
у больного появляются звуковые ощущения. Лишь у некоторых больных
обнаруживается очень незначительное повышение тонуса лицевой
мускулатуры. Гемиспазм может быть спровоцирован эмоциями, разговором.
Тики - непроизвольные быстрые подергивания отдельных мышечных
пучков. Они чаще локализуются в круговой мышце глаза. Провоцируются
волнением, стереотипны по своей характеристике. В период покоя у больного
никакой органической симптоматики не регистрируется.
В качестве синдрома выпадения при локализации процесса в нижних
отделах передней центральной извилины рассматривают так называемый
фацио-брахиальный синдром. Он характеризуется сглаженностью носо-
губной складки на стороне, противоположной очагу, парезом (пирамидной
недостаточностью) в руке, преимущественно в ее дистальных отделах.
Центральный прозопарез с «периферическим оттенком» возникает
при обширных корково-подкорковых очагах с охватом передней и задней
центральных извилин. При этом варианте пареза в покое центральная
нрозоплегия имеет все признаки периферической - более широкая глазная
щель, сглаженность складок на лбу, симптом Негро, «ракетки», снижение
тонуса лицевой мускулатуры. Если не обращать внимание на другие
симптомы, создается полное впечатление о наличии у больного перифе-
рического пареза лицевой мускулатуры. Однако, при произвольных дви-
жениях складки на лбу симметричны, глаз закрывается плотно, может быть
слегка положителен симптом «ресниц». Наконец, парез лицевой мускулатуры
совпадает со стороной гемиплегии и центральным поражением XII пары ЧН.
Особенностью двигательных нарушений у такого рода больных является их
глубина - плегия или очень грубый парез, часто с низким или смешанным
тонусом в паретичных конечностях, выраженными трофическими нару-
шениями - бледной блестящей кожей со сглаженным рисунком.
Мы наблюдали больного со стенозирующим процессом в общей сонной
артерии с неоднократными острыми нарушениями мозгового крово-
обращения, у которого обнаруживался центральный парез лицевой мус-
кулатуры с периферическим оттенком, который сочетался с моторной афазией.
Обращало на себя внимание несоответствие степени выраженности пареза
лицевой мускулатуры с характеристикой двигательных нарушений. Как
указывалось выше, в случае центрального паралича лицевой мускулатуры с
периферическим оттенком в конечностях наблюдается глубокий парез или
плегия. В нашем случае больной был в состоянии достать спинку кровати,
92
Т.В. МАТВЕЕВА
согнуть руку в локтевом суставе, сжать кисть в кулак, противопоставить
большой палец остальным. Фациобрахиальный тип паралича подтверждался
тем, что движения в проксимальных отделах руки совершались с незначи-
тельным замедлением темпа, сгибание же, разгибание кисти, разведение
пальцев, противопоставление большого пальца остальным производилось с
заметными затруднениями и в медленном темпе. Движения в ноге не имели
ограничений. Полушарная локализация процесса находила подтверждение в
сочетании пареза лицевой мускулатуры с моторной афазией и преобладанием
пареза в кисти. Данная симптоматика возникла остро и послужила поводом
для госпитализации. Несоответствие двигательных нарушений в конечностях
глубине пареза лицевой мускулатуры у нашего больного, по всей видимости,
было обусловлено особенностями васкуляризации нижних отделов передней
центральной извилины. Аналогичный синдром при стенозирующих процессах
в каротидной системе описан Е.В. Шмидтом, 1963. При нем, в противо-
положность описанной нами симптоматике, у больного обнаруживался
монопарез руки с большей заинтересованностью дистальных ее отделов, но
без центрального пареза лицевой мускулатуры, или последний был выражен
незначительно. Эта особенность объяснялась автором тем, что оперкулярная
область снабжается не только от корковых ветвей средней мозговой артерии,
но также от ее прободающих более проксимальных ветвей, в которых давление
крови несколько ниже, чем в корковых ветвях. В связи с этим зона васкуля-
ризации центрального анализатора лицевого нерва при закупорке сонной
артерии у некоторых больных не страдает. Вероятно, при определенных
условиях возможен и обратный вариант нарушения кровообращения - ишемия
в системе прободающих ветвей с относительно сохранной васкуляризацией
в корковых ветвях средней мозговой артерии, с чем и связаны особенности
клиники у нашего пациента.
Локализация процесса в области внутренней капсулы. В данном
случае центральная нейропатия лицевого нерва сочетается с синдромом трех
«геми»: гемиплегией, гемианестезией и гемианопсией, причем парез в руке и
ноге приблизительно одинаков.
Топический диагноз поражения супрануклеарных путей лицевого
нерва в белом веществе больших полушарий головного мозга устанавливается
по характеристике двигательных нарушений - для процессов, расположенных
ближе к коре мозга, более характерен фацио-брахиальный тип парезов, ближе
к внутренней капсуле - капсулярный. Что касается характера прозопареза, то
при рассматриваемых локализациях он не имеет дифференциально-
диагностических признаков.
Изолированное ядерное поражение лицевого нерва встречается крайне
редко. Имеет все признаки периферического прозопареза по выходе лицевого
нерва из шилососцевидного отверстия. Топический диагноз ядерного
поражения лицевого нерва возможен только с помощью электромиографии.
Поражение ядра VII пары можно предполагать у больных с полиомиелитом.
Ядро VII пары, внутримозговая часть корешка располагаются вблизи
ядра отводящего нерва, поэтому при локализации процесса в мосту могут
одновременно страдать VI и VII пары - возникают альтернирующие
синдромы.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
93
Синдром Фовилля (Рис. 29) - на стороне очага периферический парез
лицевой мускулатуры, парез отводящего нерва, а на противоположной -
пирамидный синдром в форме пирамидной недостаточности или пареза
(паралича). Описан двусторонний синдром Фовилля, который формируется
при двустороннем поражении каудальной части покрышки моста вблизи от
дна четвертого желудочка. Клинически он представлен парезом или
параличом взора в горизонтальной плоскости с парезом или параличом мышц
лица при сохранности движений глаз вверх и вниз, а также конвергенции.
При раздражении ядра лицевого нерва возникает синдром Бриссо-
Сикара (Рис. 29) - спазм мимических мышц на стороне патологического
очага в сочетании с пирамидным синдромом на противоположной стороне.
Синдром Мийяра-Гюблера (Рис. 33) - периферический прозопарез без
нарушения вкуса на стороне очага, на противоположной - пирамидный
синдромокомплекс.
Поражение экстрамедуллярной интракраниальной части корешка
лицевого нерва наблюдается при опухолях (невриноме мосто-мозжечкового
угла), воспалительных процессах в боковой цистерне. Корешок лицевого
нерва на сечении имеет довольно значительный диаметр, его составляют
отдельные волокна, что создает условия для их неравномерного повреждения.
Кроме того, корешок, располагаясь в достаточно большой полости, обладает
большой подвижностью. Перечисленное определяет особенности клиники
поражения лицевого нерва при данной локализации процесса. Так, на
начальных стадиях невриномы VIII пары ЧН нередко нужно приложить
большое усилие, чтобы найти признаки поражения лицевого нерва. К осмотру
приходится возвращаться по нескольку раз, чтобы убедиться в слабости
лицевой мускулатуры. В таких случаях большим подспорьем служат те пробы,
о которых шла речь выше - Мингацини, определение тонуса лобной, круговой
мышц глаза, проведение теста «ресниц», вибрации век и др. Положительные
результаты могут свидетельствовать о заинтересованности лицевого нерва,
но найденные симптомы необходимо оценивать вкупе с другими признаками
поражения мосто-мозжечкового угла (в синдром мосто-мозжечкового угла в
зависимости от направления роста опухоли входит страдание VII, VIII, V пар
ЧН, каудальной группы нервов). А.П. Зинченко, Е.Г. Гапонова, 1976, отмечают
зависимость клиники поражения VII пары ЧН при невриноме слухового нерва
от направления роста опухоли. При так называемом верхнем варианте роста
у больных имеет место парез лицевой мускулатуры, но он может развиваться
как по периферическому, так и по центральному типу (с гомо- и
гетеролатеральной сторон). При росте опухоли вниз поражение лицевого
нерва наблюдается часто, но, как правило, это парциальное страдание корешка,
например, только той части, которая составляет нижнюю ветвь. При далеко
зашедших процессах в мосто-мозжечковом углу возникает клиника полного
паралича лицевой мускулатуры на стороне очага по периферическому типу.
Однако гиперакузии не бывает. Это связано с тем, что одновременно со
сдавлением VII пары страдает слуховой нерв, и у больного на стороне очага
имеет место анакузия.
Внутричерепной отрезок лицевого нерва может страдать не только при
воспалительных процессах в мосто-мозжечковом углу, но и в результате
94
Т.В. МАТВЕЕВА
дислокации. При этом другие нервы мосто-мозжечкового угла могут
оставаться интактными.
Нам пришлось наблюдать молодого человека с подтвержденной на
операции кистой правой гемисферы мозжечка. Впервые на стационарное
лечение поступил за год до появления признаков поражения лицевого нерва.
В этот период больного беспокоили непостоянные умеренные головные боли
неопределенной локализации. Чаще они возникали по ночам. Сам больной
связывал их возникновение с физическим и умственным переутомлением.
Незадолго до поступления перенес травму головы без потери сознания, но с
последующей головной болью, тошнотой, рвотой. Обошелся без больничного
листа. При объективном осмотре обнаруживалось равномерное повышение
проприоцептивных рефлексов при сохранных брюшных и подошвенных
сгибательного типа. Обращал на себя внимание горизонтальный нистагм
вправо. На глазном дне обнаруживалось расширение вен. В процессе
наблюдения за больным отмечались непостоянные цифры артериального
давления с наклонностью к артериальной гипертензии. При повторных
исследованиях глазного дна динамика отсутствовала. Больной был выписан
с диагнозом: синдром вегетативно-сосудистой дистонии травматического
генеза с рекомендацией наблюдения у невролога. Неясным оставался стойкий
дифференцированный нистагм. Ошибкой врача, наблюдавшего больного,
было то, что он не направил больного на нейровизуализацию, хотя ночные
головные боли и дифференцированный нистагм должны были бы его
насторожить. Через год больной поступил на стационарное лечение вновь.
Поводом для госпитализации послужил перекос лица влево, невозможность
закрыть полностью правый глаз, слезотечение из правого глаза. Перечис-
ленные симптомы появились после переохлаждения и большой физической
нагрузки. За истекший период головные боли не претерпели изменений. Они
также беспокоили больного чаще ночью, интенсивность и характер их
оставались теми же. Все это время работал на стройке, с нагрузкой справлялся,
ни во время, ни после работы не отдыхал. К приему препаратов практически
не прибегал. При осмотре обнаруживался значительно выраженный парез
лицевой мускулатуры справа, грубый нистагм, больше вправо. Патологии со
стороны слухового нерва и других ЧН не фиксировалось. Проприоцептивные
рефлексы были равномерно повышены, брюшные не вызывались, подош-
венные были ослаблены. С большой придиркой можно было говорить о
диффузной мышечной гипотонии в правых конечностях. При проведении
пробы на асинергию Бабинского правая нога приподнималась над кушеткой
в большей степени, чем левая. Пальце-носовую пробу правой рукой больной
выполнял с нечетко выраженной атаксией. Аналогичные результаты были
получены и при исследовании пяточно-коленной пробы. На глазном дне на
этот раз регистрировался застой, который значительно увеличился при
контрольной проверке через неделю. Мозжечковая симптоматика, пре-
обладание динамических нарушений координации над статическими, диф-
ференцированный нистагм, застойные соски зрительных нервов с отри-
цательной динамикой при контрольной проверке давали основание для
подозрения на опухоль правой гемисферы мозжечка. Дифференциальный
диагноз проводился с хронической гематомой задней черепной ямки. Под
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
95
влиянием дегидратации в течение двух-трех дней парез лицевой мускулатуры
разрешился. Больной оперирован, удалена киста правой гемисферы мозжечка.
При лептоменингитах, невриноме мосто-мозжечкового угла поражение
лицевого нерва может быть очень своеобразным (Оппенгейм, Лазарев, цит.
по М.Б. Кролю, 1933). Это своеобразие связано с неравномерным поражением
отдельных волокон, составляющих нерв, когда одни из них претерпевают
раздражение, другие гибнут. У такого рода больных при осмотре можно,
например, обнаружить углубление носогубной складки с одновременной
слабостью мышц нижней половины губы. При мимических движениях этот
дефект может сглаживаться или исчезать.
Поражение лицевого нерва выше отхождения большого каменистого
нерва характеризуется прозоплегией или парезом на стороне очага, который
сочетается с сухостью глаза, гиперакузией, нарушением вкуса на передних
2/3 языка (Рис. 55).
Поражение лицевого нерва в области коленчатого узла - невралгия
Ханта. Чаще всего имеет вирусную природу (вирус опоясывающего лишая,
или ветряной оспы). При невралгии Ханта в типичных случаях ведущим
симптомом является боль. Вначале она жгучая, затем сменяется невралги-
ческой. Локализуется внутри слухового прохода, ей сопутствуют герпети-
ческие высыпания на коже ушной раковины и наружного слухового прохода.
Иногда сыпь распространяется на слизистую оболочку глотки, боковую и
дорзальную поверхности передних 2/3 языка. Мы наблюдали пациента, у
которого сыпь помимо наружного слухового прохода локализовалась вдоль
нижней челюсти той же стороны. При появлении сыпи боль стихает.
Выделяют четыре формы herpes zoster oticus:
1)	без невралгических проявлений;
2)	с невралгией и параличом гомолатеральной ветви лицевого нерва;
3)	с параличом VII пары и снижением слуха;
4)	с параличом гомолатеральной ветви лицевого нерва и вовлечением в
процесс вестибулярного нерва.
Внутриканальное поражение VII пары:
1)	выше отхождения нерва стремечка. Ведущим синдромом будет
парез лицевой мускулатуры на стороне очага, гиперакузия, выпадение вкуса
на передних 2/3 языка. Однако, вместо сухости глаза у больных часто
наблюдается слезотечение.
2)	поражение лицевого нерва выше отхождения chorda tympani. При
данной локализации процесса у больного определяется прозопарез или
прозоплегия, выпадение вкуса на передних 2/3 языка, может иметь место
слезотечение, гиперакузия отсутствует.
3)	поражение лицевого нерва после выхода его из шилососцевидного
отверстия характеризуется парезом лицевой мускулатуры на стороне очага.
Причины периферического поражения лицевого нерва многообразны.
Однако, в подавляющем большинстве случаев в патогенезе заболевания
основное значение придается отеку ствола лицевого нерва и его сдавлению в
дистальном отделе Фаллопиева канала (Альперович П.М. с соавт., 1981).
Вместе с тем, клиника поражения лицевого нерва в зависимости от этиологии
имеет свои особенности (Попов А.К., 1968).
96
Т.В. МАТВЕЕВА
В частности, нейропатия лицевого нерва инфекционной природы чаще
всего развивается на фоне или после перенесенной инфекции. Парез лицевой
мускулатуры формируется относительно быстро, нередко на фоне обще-
инфекционных симптомов, выраженной астении. У больных часто обнаружи-
вается шейный лимфаденит. Поражение лицевой мускулатуры может
сопровождаться болевым синдромом, боль в ряде случаев носит симпаталги-
ческий характер, нередки чувствительные нарушения, выражены вазомо-
торно-вегетативные симптомы.
П.М. Альперович с соавт., 1978, среди своих пациентов с параличом Белла
(к параличу Белла авторы относят нейропатию VII пары невыясненной
этиологии, а также случаи, обусловленные охлаждением, инфекцией,
сосудистой патологией) у 76, 2% больных обнаруживали нарушения
чувствительности. Они сопровождались болями за ухом или в окружности
уха, щеке. Иногда локализовались в шее, затылке, по краю нижней челюсти.
Боли были постоянными, тупыми, реже острыми, стреляющими. У некоторых
больных они сочетались с онемением губ, щеки. При осмотре больного
обнаруживалась болезненность при надавливании на сосцевидный отросток,
кпереди от козелка; на точки выхода ветвей тройничного нерва. Авторы
подчеркивают, что боли обычно возникают за 1-3 дня до развития двигатель-
ных нарушений, могут сохраняться длительное время.
Боль при нейропатии лицевого нерва объясняется вовлечением в процесс
вегетативных нервов, а также связями с тройничным нервом. Нередко при
инфекционных заболеваниях нервной системы, в частности, при синдроме
Гийена-Барре, в процесс вовлекаются оба лицевых нерва. Об этом всегда надо
помнить, т.к. лицевая диплегия нередко просматривается из-за отсутствия
выраженной асимметрии лица и невыраженное™ прозопареза (Рис. 61).
Вместе с тем, двусторонний парез лицевой мускулатуры может предшество- I
вать вовлечению в процесс других ЧН или переходу его на оболочки и
вещество мозга и требует срочных терапевтических мер.
Некоторые случаи синдрома Гийена-Барре проявляют себя атаксией,
арефлексией (без двигательных расстройств в конечностях), диплегией
лицевого нерва (Shuaib A., Becker W.J., 1987). Заподозрить парез лицевой
мускулатуры можно при неравномерном замедленном моргании, изменении
голоса (создается впечатление, что у больного что-то находится во рту). При
произношении звуков появляется необычная подвижность щеки/щек,
напоминающая «парусящую» щеку. Впечатление о возможном парезе
(диплегии) со всей очевидностью подтверждается неврологическим осмотром
(Рис. 57, 61).
Двустороннее поражение лицевого нерва входит в синдром Мебиуса -
врожденная лицевая диплегия, которая сопровождается ограничением
подвижности глаз. Описан Graffe и Seemich, 1880, Mobius в 1888-1892 гг. В
основе заболевания лежит агенезия или преждевременная атрофия ядер VII,
VI, III, реже XII, V и XI пар ЧН, недоразвитие нервов и иннервируемых ими
мышц. У ребенка с синдромом Мебиуса невыразительный плач, затруднено
сосание, уголки рта опущены, масковидное лицо, лагофтальм. Патология
может сочетаться и с другого рода уродствами - синдактилией, отсутствием
пальцев на руках и ногах, недоразвитием нижней челюсти и др. Интеллект
обычно не нарушен.
t ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 97
Рецидивирующие невриты VII пары. А.К. Попов, 1968, относит к ним
те случаи, когда парез лицевой мускулатуры повторяется на той же стороне.
Рецидивирующий неврит лицевого нерва может сопровождаться локальным
отеком (отек Мейжа). При его наличии, а также при частых обострениях не-
врит имеет более тяжелую клинику, восстановление нарушенных функций
происходит неполностью (Старинец Г.А., 1975, Альперович П.М., Стари-
нец Г.А., 1980). У больных с рецидивирующими невритами в анамнезе
неоднократные инфекции, типична вегетативно-сосудистая дистония.
Синдром Мелькерсон-Розенталя - периферический паралич лицевого
нерва, иногда двусторонний, нередко рецидивирующий, сочетающийся с
ангионевритическим отеком лица, складчатостью языка (последний является
необязательным признаком синдрома Мелькерсон-Розенталя). Отек лица
может не проходить. После него ткани лица остаются уплотненными. По
наблюдениям И.К. Таблоева, 1981, отеки на лице являются первыми приз-
наками проявления заболевания. Реже они развиваются на стороне паралича
лицевого нерва спустя месяц или спустя 3-20 лет после острого периода. Чаще
отек локализуется в области верхней или нижней губы или одновременно и
там, и здесь, может распространяться на одну или обе щеки, твердое небо,
десны, шею, глотку, дыхательные пути, кишечник. Выраженность отека может
меняться в течение суток, продолжительность его — от 3 дней до 2 недель.
Стойкое уплотнение тканей начинает формироваться после двух или
нескольких повторных атак. Очередному отеку, по наблюдению автора,
предшествует ухудшение общего состояния, слабость, температура, потли-
вость и другие общеинфекционные проявления. У ряда больных первым
признаком заболевания служит парез VII пары ЧН. Двусторонний парез может
протекать незаметно для больного, и его единственным признаком может
служить слезотечение. У некоторых пациентов могут быть выявлены чувстви-
тельные нарушения, преимущественно вегеталгического, сенестопатического
характера, в основе которых лежат изменения в вазовегетативной сфере.
Больные характеризуют их как ощущения напряжения мягких тканей, которые
становятся «как-бы стеклянными или надутыми»; может наблюдаться
глоссалгия. Боли могут носить «дергающий» характер. При гистологическом
исследовании отечных тканей обнаруживаются изменения, напоминающие
таковые при саркоидозе Бека. Синдром Мелькерсон-Розенталя может сопро-
вождаться гиперемией лица, нарушением вкуса, болью в лице, голово-
кружением и нарушением слуха. У некоторых больных одновременно в
процесс вовлекаются V, IX, XII пары ЧН, симпатические нервы. Считают,
что причиной синдрома Мелькерсон-Розенталя является стрептококковая
инфекция с поражением коленчатого узла.
Симптомы и синдромы нарушения вкуса
Гипергейзия - зависит от функционального состояния организма, часто
наблюдается у беременных (Благовещенская Н.С., Мухамеджанов Н.З., 1985),
может иметь место у проголодавшегося человека, реже - при поражении
зрительного бугра на фоне общей гиперпатии.
Гипогейзия - может быть обусловлена поражением как центрального,
гак и периферического анализатора. При гипогейзии, связанной с поражением
98
Т.В. МАТВЕЕВА
периферического анализатора, узнавание вкусовых качеств вещества не
нарушается, но имеет место повышение порога вкусовых ощущений и распоз-
навания. При центральной гипогейзии нарушено узнавание вкусовых веществ.
Агейзия - чаще носит локальный характер и наблюдается при перифе-
рических повреждениях промежуточного нерва. Иногда встречается агейзия
на всем языке (при диабете).
Парагейзия - регистрируется при функциональных заболеваниях нерв-
ной системы, реже при органических.
Какогейзия — описана при заболеваниях ЦНС, эндокринной патологии,
заболеваниях желудочно-кишечного тракта.
Вкусовые парестезии - встречаются при раздражении барабанной
струны в среднем ухе.
Нарушение узнавания вкусовых веществ обусловлено повреждением
ЦНС в области высших вкусовых центров. Страдает вкусовая память,
дифференцировка вкусовых раздражений.
Вкусовые галлюцинации - возникают при локализации процесса в
височной доле.
Нарушение вкуса при поражении периферического вкусового пути
Отличительной особенностью поражения периферического вкусового
анализатора является четкая локализация вкусовых нарушений - на 2/3 языка,
задней трети языка, в соответствии с зонами иннервации промежуточного и
языкоглоточного нервов. При этом больные часто не замечают дефекта. При
поражении язычного нерва (невралгия, нейропатия) наряду с выпадением
вкуса на передних двух третях языка имеют место невралгические боли,
гипестезия.
Поражение барабанной струны после выхода ее из барабанной
полости и до вхождения в язычный нерв наблюдается при опухолях основания
черепа, носоглотки с распространением в подвисочную ямку, паратон-
зиллярном абсцессе, абсцессе околоушной железы. При локализации процесса
в этой области обычно вовлекаются крыловидные мышцы, поэтому наряду
со снижением вкуса на передних 2/3 языка у больных ограничено открывание
рта, нарушается функция евстахиевой трубы, наблюдается снижение слуха
по типу поражения звукопроводящего аппарата. Барабанная перепонка
втянута, мутная. В процесс вовлекаются также веточки верхнечелюстного
нерва, поэтому больного могут беспокоить невралгические боли.
Поражение барабанной струны в барабанной полости наблюдается
при хронических средних отитах, после оперативных вмешательств на сред-
нем ухе, опухолях этой локализации. Нарушение вкуса в этих случаях может
сочетаться с вкусовыми парестезиями - ложным восприятием кислого,
соленого и др.
Поражение промежуточного нерва в канале лицевого нерва подробно
рассмотрено выше.
Изменения вкуса могут встречаться и при заболеваниях слухового нерва
(нервов). При неврите слухового нерва изменение вкусового восприятия
выражено незначительно и выявляется только при специальных методах
исследования, носит двусторонний характер. При невриноме VIII пары ЧН
вкусовые выпадения строго локализованы, регистрируются с одной стороны,
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 99
носят поэтапный характер. При первой стадии опухоли выпадение вкуса имеет
диссоциированный характер, касается только определенных веществ. Напри-
мер, больной не различает вкуса сладкого, но хорошо определяет горькое и
соленое. Выпадение вкуса на передних двух третях языка может захватывать
только определенные участки, нередко наблюдается извращение вкусового
восприятия, когда соленое кажется горьким или сладким. На поздних этапах
роста опухоли, когда происходит сдавление языкоглоточного и промежуточного
нервов, вкус выпадает на всей половине языка. При медиальном расположении
невриномы или очень больших ее размерах наблюдается снижение вкуса на
всем языке с некоторым преобладанием на стороне опухоли. Имея большой
клинический опыт, Н.С. Благовещенская, 1962, отмечает, что даже при больших
опухолях мосто-мозжечкового угла выпадение вкуса у некоторых больных
может носить частичный характер или вообще отсутствовать. В этих случаях
симптоматика и со стороны других ЧН минимальна. Это связано с направлением
роста опухоли и ее консистенцией.
Нарушение вкуса при поражении интрамедуллярной части корешка
и ядра промежуточного нерва
Клиника в данном случае зависит от локализации и протяженности очага.
Снижение вкуса может захватить как всю половину языка, так и локализоваться
в передней или задней его третях. М.Б. Кроль, 1933, указывает на то, что для
процессов в продолговатом мозге в отличие от периферической локализации
характерно двустороннее выпадение или снижение вкуса. Н.С. Благовещенская,
1962, в свою очередь, подчеркивает зависимость нарушения вкусовых
восприятий от расположения опухоли по отношению к средней линии.
Выпадение вкуса или его снижение она регистрировала только при латеральных
опухолях ствола, при срединных опухолях их не было ни в одном случае.
Нарушение вкуса при поражении полушарий головного мозга.
Корковый центр вкуса с точностью не локализован. Его относят к
основанию височной доли, 43 полю, оперкулярной зоне. При локализации
процесса в области коркового вкусового анализатора могут наблюдаться как
симптомы раздражения (вкусовые галлюцинации), так и симптомы выпадения
(нарушение гностических функций, диссоциированная гипогейзия). При
вкусовых галлюцинациях у больного возникают ощущения своеобразного
вкуса, которые при патологии основания височной доли, ее медиальных
отделов носят выраженный аффективный характер и часто сочетаются с
обонятельными галлюцинациями, могут сопровождаться чмокающими,
облизывающими движениями языка, губ. При этом у некоторых больных
отмечается нарушение распознавания и дифференциации вкуса, что дает
основание говорить об агнозии вкуса. Выпадения вкуса, как правило, не
возникает. Н.С. Благовещенская, 1962, считает, что небольшие нарушения
вкуса при полушарной локализации процесса объясняются дислокационным
процессом со сдавлением ствола. У больных с поражением гипоталамической
области, опухолью гипофиза и бугорка турецкого седла нарушения вкуса
автор связывает с обменными нарушениями.
100
Т.В. МАТВЕЕВА
Таблица 7.
Семиотика поражения пути лицевого нерва
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
Супрануклеар- ные пути а) симптомы раздражения б) симптомы выпадения	Сосудистые, воспалительные процес- сы, опухоли, ЧМТ	Джексоновская эпилепсия с участием лицевых мышц Центральный паралич VII пары на стороне, противо- положной очагу, в сочетании (или без) с центральным по- ражением XII пары, цент- ральными двигательными нарушениями
Ядро	Полиомиелит, синдром Мебиуса, бульбоспинальная нейропатия	Нейропатия VII пары
Ядро и интра- медуллярная часть корешка	Сосудистые, опухолевые поражения ствола, варолиева моста, сиринго- бульбия	Синдромы Фовилля, Мийяр- Гублера, Бриссо-Сикара
Мосто-мозжеч- ковый угол	Невринома VIII пары Дислокационные синдромы, рас- сеянный склероз Лептоменингит, базальный менингит, канцероматозная, лимфоматозная, саркоматозная инфильтрация оболо- чек	Синдром мосто-мозжечко- вого угла Нейропатия VII пары Нейропатия VII пары в соче- тании с поражением других ЧН
Внутренний слуховой про- ход	ЧМТ, перелом пирамидки височной кости Опухоль	В зависимости от линии пе- релома нейропатия VII пары или сочетание нейропатии VII, XIII и XIII пар ЧН Нейропатия VII, VIII, XIII пар
Коленчатый узел	Herpes zoster, simplex	Невралгия Ханта
Канал лицевого нерва и участок после выхода нерва из него	Узость канала, инфекционное по- ражение (herpes zoster, simplex, ВИЧ, сифилис, туберкулез и др.), нару- шение метаболизма (сахарный диа- бет, гипотиреоз, уремия, порфирия), заболевания среднего уха, ЧМТ, опухоли стволика VII пары, болезни соединительной ткани, грануле- матозные процессы Синдром Гийена-Барре, саркоидоз, базальный менингит, канцероматоз, лимфоматоз, саркоматоз оболочек, ВИЧ, ЧМТ, токсическое поражение	Синдромы поражения интра- канальной части лицевого нерва на разных уровнях; нейропатия VII пары Диплегия лицевой муску- латуры
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ]()]
VIII ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ПРЕДДВЕРНО-УЛИТКОВЫЙ НЕРВ (n. vestibulocochlearis)
Преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis), состоит из двух
нервов - собственно слухового нерва (n. cochlearis) и вестибулярного нерва
(n. vestibularis).
Слуховой нерв - чувствительный, его первые нейроны заложены в
спиральном узле (gangl. spirale), расположенном в спиральном канале стержня
улитки (Рис. 62). Дендриты первых нейронов подходят к волосковым клеткам
кортиева органа, воспринимающим звуковое раздражение. Звуковая волна
через наружный слуховой проход передается на барабанную перепонку.
Барабанная перепонка отделяет наружное ухо от среднего. В среднем ухе
заложены слуховые косточки - молоточек, наковальня и стремечко, связанные
с одной стороны с барабанной перепонкой, с другой - с внутренним ухом.
Именно через них звуковая волна извне передается на звуковоспринимающий
аппарат. Аксоны клеток спирального узла, соединяясь, образуют слуховой
нерв, который вначале лежит во внутреннем слуховом проходе и выходит из
него через отверстие внутреннего слухового прохода. Здесь он располагается
рядом с вестибулярным, лицевым и промежуточным нервами. Входит в
вещество мозга в области мосто-мозжечкового угла (угол, образованный
продолговатым мозгом и мостом). Аксоны первого слухового нерва
оканчиваются в дорзальном (nucL dorsalis seu tuberculum acusticum) и
вентральном (nucl. ventralis) ядрах. Оба ядра занимают латеральный угол дна
четвертого желудочка. Часть аксонов от дорзального ядра огибают веревчатое
тело и направляются к дну четвертого желудочка, формируя так называемые
слуховые полоски (striae acusticae), которые как бы разделяют дно четвертого
желудочка на два треугольника - передний и задний. Дойдя до средней линии
IV желудочка, слуховые полоски погружаются вглубь и переходят на
противоположную сторону, присоединяясь к латеральной петле, и в ее составе
поднимаются до первичных слуховых центров, где и заканчиваются. Часть
же аксонов от дорзального ядра идут в составе латеральной петли своей
стороны. Первичные слуховые центры располагаются в заднем двухолмии и
ио внутреннем коленчатом теле. Аксоны от nucl. dorsalis основной массой
оканчиваются на клетках заднего двухолмия. Аксоны вентрального ядра
слухового нерва погружаются в вещество мозга и направляются на
противоположную сторону, располагаясь на границе покрышки и основания
моста, формируя трапециевидное тело. Часть волокон от вентрального ядра
заканчивается на ядрах трапециевидного тела, верхней оливе своей и
противоположной стороны. Аксоны клеток вентрального ядра, от верхних
102
Т.В. МАТВЕЕВА
олив, ядер трапециевидного тела принимают участие в формировании
латеральной петли и заканчиваются в первичных слуховых центрах своей и
противоположной стороны.
Таким образом, латеральная петля содержит волокна как своей, так и
противоположной стороны. Клетки нижнего двухолмия также имеют обою-
дные связи, с помощью которых осуществляются рефлекторные действия -
поворот головы, туловища на звук, определение пространственной локали-
зации звука. Эффекторной частью этой рефлекторной дуги являются
покрышечно-спинномозговой и покрышечно-бульбарный пути. От соб-
ственно слуховых подкорковых первичных центров (медиальных коленчатых
тел) начинается центральный слуховой путь, который проходит через задние
отделы заднего бедра внутренней капсулы, белое вещество больших
полушарий и заканчивается в извилинах Гешля (первичная слуховая кора),
полях 41,42 и вторичных слуховых полях 21,22 (верхняя и средняя височные
извилины) (Рис. 10). Слуховая кора обоих полушарий между собой имеет
ассоциативные связи.
Термины, характеризующие нарушение слуха
Гипакузия - снижение слуха (akusis - слух).
Анакузия - глухота.
Гиперакузия - усиленное восприятие звука с неприятным ощущением.
Методика обследования
Опрос больного. Пациента беспокоит снижение слуха на одно или оба
уха. Он может плохо воспринимать громкую речь и лучше - тихую; слышит
несуществующие шумы - шум работающего станка, леса, дождя (простые
слуховые галлюцинации), а также голоса, звуки музыки и др. (сложные
слуховые галлюцинации). Важно уточнить, при какой ситуации у больного
появляется ощущение шумов - например, в тишине, когда нет отвлекающих
моментов, или перед приступом головокружения; носят ли ощущения
постоянный или эпизодический характер, чем сопровождаются, что за ними
следует. Н.С. Благовещенская, 1981, разделяет шумы на субъективные,
которые слышит только больной, и объективные - их можно выслушать или
услышать на расстоянии. Объективные шумы шипящие, пульсирующие,
совпадающие с пульсом. Нередко они имеют сосудистое происхождение и
обусловлены аневризмой. Эти шумы могут исчезать при сдавлении
сосудистого пучка на шее. Кроме того, Н.С. Благовещенская, 1981, описывает
объективный шум при миоклонических подергиваниях мышц среднего уха
(m. tensor tympani), иннервируемых V парой ЧН, и мышцы стремечка (VII
пара); при миоклонии мягкого неба. Этот шум напоминает треск кузнечика,
хруст сухого снега. Шумы, возникающие при поражении периферического
слухового аппарата, интенсивны, очень беспокоят больных. Иногда являются
причиной невротических реакций. Это отличает их от тех шумов, которые
бывают при центральном поражении слуха. Последние почти не беспокоят
больного, и он, как правило, не фиксирует на них внимание.
Шумы могут наблюдаться при поражении слухового пути на любом
уровне, но наибольшей интенсивности они достигают при поражении
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
103
звукопроводящих сред и слухового рецептора. При опухолях задней черепной
ямки шум локализуется в затылке, ушах. При супратенториальных ново-
образованиях шум отмечается во лбу, темени, висках (Благовещенская Н.С.,
1981). При подвижных опухолях IV желудочка и кистозных опухолях мозжечка
шум меняется при перемене положения больных. Эту особенность автор
объясняет воздействием новообразования на разные участки слухового пути.
Изучение остроты слуха (состояния слуховой функции). Проверяется
возможность восприятия больным шепотной речи с расстояния 5-6 метров.
При этом больной должен быть обращен ухом к проверяющему, противо-
положное ухо плотно закрыто (больной закрывает ухо, надавливая пальцем
на козелок). Условием для проверки слуха является тишина в помещении.
При исследовании слуха можно использовать слова, в состав которых входят
гласные «о» или согласные «м», «н», «р», «в»; цифры 33, 45 и др. При сни-
жении восприятия шепотной речи делается отметка, с какого расстояния
больной воспринимает шепотную речь, а в тех случаях, когда он ее не
слышит - громкую. Может ли больной различить тикание часов у уха или
звук перетираемых между пальцами волос.
Камертоновые пробы:
1)	Проба Ринне. Ножку звучащего камертона С128 ставят вначале на
сосцевидный отросток и после окончания восприятия гудения переносят к
наружному слуховому проходу. В норме воздушная проводимость в 2 раза
длиннее костной. Костная же проводимость колеблется в широких пределах -
от 10 до 18 секунд. Возможные ошибки исследующего при проведении
камертоновых проб - гасится звук камертона нечаянным прикосновением
бранши камертона к ушной раковине, волосам или пальцам исследующего.
2)	Проба Вебера. Ножку звучащего камертона устанавливают на
середину темени или лба. У здоровых людей звук воспринимается одинаково
обоими ушами.
3)	Проба Швабаха. Сравнивается костная проводимость врача и
пациента.
Аудиография: относится к инструментальным методам исследования
слуховой функции и дает представление о периферическом и центральном
нарушениях слуха. Является обязательным методом проверки при целом ряде
заболеваний VIII пары.
Семиотика поражения слухового пути
Различают поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего
аппарата. При поражении звукопроводящего аппарата (наружного уха,
барабанной перепонки, среднего уха, слуховых косточек) больной в
зависимости от характера процесса может предъявлять жалобы на снижение
слуха или усиленное восприятие звуков (парез мышц стремечка). При
проведении камертоновых проб в первом случае (например, при наружном
отите) регистрируется снижение восприятия низких тонов при хорошей
слышимости высоких. Наблюдается удлинение пробы Швабаха (больной
воспринимает звук камертона дольше, чем здоровый); отрицательная проба
Ринне (костная проводимость дольше, чем воздушная). Латерализация звука
в пробе Вебера происходит в больное ухо.
104
Т.В. МАТВЕЕВА
Несколько иная клиника складывается при поражении звуковоспри-
нимающего аппарата. Причем для любого уровня повреждения (нерв, ядра,
первичные слуховые центры, слуховая кора) характеристика камертоновых
проб приблизительно одинакова (Благовещенская Н.С., 1962, Бари А.В.,
Карасева Т.А., 1971). У больного определяется положительная, но укоро-
ченная проба Ринне (воздушная проводимость больше костной); латерали-
зация в пробе Вебера происходит в здоровое ухо или в сторону, где слух
сохранен лучше; снижается восприятие высоких тонов.
При локализации процесса внутри слухового прохода, где VII, XIII,
VIII пары ЧН расположены рядом, снижение слуха развивается довольно
остро. Страдают все перечисленные нервы (слуховой, вестибулярный,
лицевой и промежуточный). В силу ограниченности пространства внутреннего
слухового прохода к нарушению слуха быстро присоединяется парез лицевой
мускулатуры, который может достигать значительной степени. При
поперечном переломе пирамидки височной кости функции лицевого и
слухового нервов выпадают одновременно.
При поражении слухового нерва в мосто-мозжечковом углу снижение
слуха обычно сочетается с нарушением вестибулярной функции и функции
других ЧН мосто-мозжечкового угла (V, VII, каудальной группы нервов в
зависимости от направления роста опухоли). При этом страдание лицевого
нерва не достигает той степени, которая имеет место при локализации
процесса внутри слухового канала. Часто приходится искать признаки
недостаточности лицевой мускулатуры (см. VII пару ЧН). Клиника слуховых
расстройств при невриноме VIII пары в значительной степени зависит от
размеров опухоли, ее расположения по отношению к стволу. Г.С. Цимерман,
1974, выделяет четыре стадии невриномы слухового нерва. В первой стадии
со стороны слухового нерва превалируют симптомы раздражения - больного
беспокоят простые слуховые галлюцинации. На смену этим симптомам
приходит снижение слуха и, наконец, глухота (IV стадия опухоли). Уже во
второй стадии невриномы VIII пары можно обнаружить снижение слуха на
контрлатеральной стороне. Оно становится особенно выраженным, достигая
у некоторых больных степени глухоты в III и IV стадиях невриномы. Это
совпадает с развитием интракраниальной гипертензии. Снижение слуха на
стороне, противоположной опухоли, объясняется дислокацией ствола под
влиянием опухоли больших размеров со сдавлением контрлатерального
корешка и ядер слухового нерва. При этом снижение слуха на противопо-
ложной стороне может подвергаться динамическим колебаниям и изменяться
под влиянием фармакотерапии. Знание приведенного момента особенно
важно, т.к. в дифференциальной диагностике между невриномой VIII пары и
невритом мы привыкли ориентироваться на двустороннее снижение слуха
при невритах (нейропатиях) и одностороннее - при невриноме.
Н.С. Благовещенская, 1981, обращает внимание на своеобразие наруше-
ния слуха у больных с небольшими размерами опухоли VIII пары на ранних
стадиях - снижение слуха в диапазоне высоких частот с резким снижением
восприятия речи. Речь больному кажется неразборчивой. У некоторых паци-
ентов наблюдается резко выраженная речетональная диссоциация, когда при
достаточно хорошем слухе в зоне речевых частот больные совсем не разли-
чают речь.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
105
При нейропатии слуховых нервов слух, как правило, снижается на оба
уха, наблюдается большая асимметричность снижения слуха, не просле-
живается период раздражения. Нередко больные не замечают своего дефекта
и обнаруживают его совершенно случайно. Например, тогда, когда ложатся
на здоровое ухо или прикладывают телефонную трубку к больному уху. Часто
больные не осознают всю глубину страдания и обижаются, когда им ука-
зывают на глухоту. Лишь у небольшого числа пациентов нейропатия слуховых
нервов (нерва) развивается остро. Причинами ее могут быть инфекции или
сосудистые катастрофы. В тех случаях, когда причиной нейропатии служит
инфекция, то снижение слуха часто развивается на фоне недомогания, темпе-
ратуры и других инфекционных проявлений. Фоном сосудистой катастрофы
является повышение или снижение артериального давления, сердечно-
сосудистая недостаточность и др. Кроме того, при нейропатии VIII пары
отсутствуют признаки поражения нервов мосто-мозжечкового угла и симп-
томы повышения внутричерепного давления.
При интракраниальной гипертензии наблюдаются очень своеобразные
нарушения слуха. Они чаще всего носят двусторонний характер и колеблются
по степени выраженности - снижаются при проведении дегидратации и
возрастают при нарастании внутричерепного давления. Сочетаются с другими
симптомами ликворной гипертензии - головной болью гипертензионного
характера, беспокоящей больного чаще по утрам, ночью. Головная боль в этом
случае может сопровождаться «мозговой» рвотой фонтаном, которая не
приносит облегчения, усиливается при работе в наклонку, подъеме тяжести,
натуживании. Кроме этого у больного обнаруживаются застойные явления на
глазном дне, выявляется болезненность в точках выхода затылочных нервов,
двусторонняя пирамидная симптоматика или диссоциация рефлексов по
длиннику - снижение на руках и повышение на ногах, ригидность затылочных
мышц и другая симптоматика. У больного с ликворной гипертензией в большей
степени страдает восприятие низких тонов, в то время как при невритах -
высоких. Это объясняется сдавлением возросшим давлением ликвора
поверхностно расположенных в слуховых нервах проводников низких тонов.
При негнойном воспалении внутреннего уха, опухолях мозга, ограни-
ченных серозных менингитах или арахноидитах задней черепной ямки,
травмах возникает так называемый синдром Барани. Ведущим симптомом
при нем является вестибулярное головокружение с гомолатеральной перио-
дической гипакузией, шум и гомолатеральная боль в затылке.
Расстройство слуха при поражении мозгового ствола и подкорковых
образований. При расположении процесса в латеральном углу ромбовидной
ямки (область ядер слухового нерва) нарушения слуха носят двусторонний
негрубо выраженный характер, преимущественно на стороне, противо-
положной очагу.
Срединные процессы в области моста, как правило, протекают без
нарушения слуха или последние носят транзиторный характер. У некоторых
больных патология слуха обнаруживается только с помощью аудиограммы.
Эти особенности слуховых нарушений обусловлены разобщенным ходом
слуховых путей в трапециевидном теле, поверхностным ходом слуховых
полосок и наличием неперекрещенных слуховых волокон.
106
Т.В. МАТВЕЕВА
Поражение латеральной петли в связи с более компактным ходом
слуховых волокон сопровождается более отчетливой гипакузией. Нарушения
слуха носят все признаки поражения звуковоспринимающего аппарата и более
выражены на стороне, противоположной повреждению. Необходимо отме-
тить, что описанные нарушения слуха регистрируются только при небольших
очагах в стволе. При односторонних латеральных опухолях ствола, зани-
мающих боковые отделы ствола и располагающихся на границе между мостом
и продолговатым мозгом, в патологический процесс вовлекаются не только
ядра слуховых нервов, но и проводники от них, сдавливается и атрофируется
корешок слухового нерва (Благовещенская Н.С., 1981). В связи с этим у
больных на стороне опухоли развивается глухота или обнаруживается резко
выраженное снижение слуха, сходное с таковым при корешковом поражении.
Топический диагноз в таком случае устанавливается на основании сопут-
ствующей симптоматики, исследования вестибулярной порции.
В стволе слуховые и вестибулярные проводники идут раздельно (в ко-
решке - вместе), поэтому при стволовой локализации процесса нередко
наблюдается диссоциированное нарушение слуховой и вестибулярной
функций (при снижении или выключении слуха - сохранность вестибулярной
функции).
Локализация процесса в области четверохолмия сопровождается
резким понижением слуха на оба уха, что находит объяснение в поражении
перекреста слухового пути. Вестибулярная функция, также как и при более
низкой локализации, сохраняется (Агеева-Майкова О.Г., Жукович А.В., 1960).
Наряду со слуховыми нарушениями выявляется спонтанный конвергирующий
или моноокулярный нистагм, нарушение зрачковых реакций, экстрапи-
рамидные и мозжечковые нарушения (см. синдром Нотнагеля).
Процессы в области внутреннего коленчатого тела протекают без
значительных нарушений слуха. Больные обычно не замечают дефекта. При
раздражении медиальных коленчатых тел возникают простые слуховые
галлюцинации, двустороннее их поражение сопровождается глухотой (Ан-
тонов И.П., Лупьянов Я.А., 1986).
У больных с таламической локализацией имеет место незначительная
гипакузия на контрлатеральной стороне (Бари А.В., Карасева Т.А., 1971,
ссылки на Arnold, 1946,1951, Stockart, Flesser, 1954), расстройство восприятия
высоты звука, акустическая аллоэстезия (центральная аллоэстезия -
извращенное на 180° восприятие звукового образа), центральная diplakusis
(отсутствие слияния звукового образа, при котором больной правым и левым
ухом слышит сигнал раздельным по времени и измененным по тональности).
Больные с рассматриваемой локализацией патологического процесса не могут
отличить аккорды от отдельных звуков, не узнают известные ранее простые
мелодии, не различают и не могут воспроизвести ритмы, не понимают речь в
шумных помещениях и при одновременном разговоре нескольких человек,
но хорошо понимают фразы при обычном разговоре.
Височная доля (извилины Гешля, 41, 42 поля). Нарушения слуха у
больных с этим расположением патологического очага минимальны и более
отчетливы на контрлатеральной стороне. В большей степени страдав!
восприятие шепотной речи, чем звуков голоса или камертона. Слышимость
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
107
высоких тонов сохраняется в большей степени, чем низких. При обследовании
больного выявляется положительная, но укороченная проба Ринне, латера-
лизация звука происходит в сторону с лучшим слухом.
К корковым расстройствам слуха относятся: психосенсорные слуховые
расстройства с нарушением анализа и синтеза слуховых сигналов, нарушение
тональности звука, ложное ощущение его однотонности, наличие посторонних
звуков, мешающих восприятию речи, ощущение чуждости своей речи,
неузнавание своего, а нередко и чужого голоса (деперсонализация речи),
ложные ощущения приближения или удаления речи, «душевная глухота» -
слуховая агнозия.
К синдромам выпадения относится слуховая алестезия. Это разно-
видность пространственной дезориентации, относящейся к психосенсорным
нарушениям. Алестезия характеризуется тем, что больной улавливает правым
ухом сигналы, которые подают слева. Например, Л.Н. Пинас (цит. по Б.
Йорданову, Я. Янкову, 1981) описал больного с атеросклерозом и ишеми-
ческим инсультом в левом полушарии с правосторонней гемиплегией, сенсо-
моторной афазией, гемигипалгезией и слуховой анестезией. Когда врач
обращался к больному, стоя справа от него, больной искал его взглядом слева.
Кроме синдромов выпадения при корковой локализации процесса
встречаются слуховые галлюцинации. В этих случаях больные могут слышать
голоса, пение, звуки музыки. Иногда все эти слуховые ощущения сопро-
вождаются психосенсорными слуховыми расстройствами с нарушением
понимания слов. Больные локализуют перечисленные ощущения на стороне,
противоположной очагу. У некоторых больных слуховые галлюцинации при
расположении очага в коре носят характер простых слуховых галлюцинаций
в виде шума, свиста, звона и др., напоминающих те слуховые ощущения,
которые имеют место при раздражении корешка VIII пары ЧН.
Синдром Кобрака характеризуется приступообразным снижением
слуха, сочетающимся с головокружением, изменением окраски лица (покрас-
нением или побледнением), иногда гипергидрозом на лице. Приведенная
клиника обусловлена спазмом сосудов внутреннего уха, что может быть
индуцировано ирритацией периваскулярных сплетений позвоночных артерий
при шейном остеохондрозе. Некоторые авторы рассматривают синдром
Кобрака как разновидность синдрома Меньера.
Синдром Лермуайе (синдром криза слухового нерва вертеброгенного
генеза). Характеризуется продолжительной тугоухостью, сопровождающейся
шумом в ушах. Периодически появляются приступы головокружения, во
время которых слух улучшается. Синдром рассматривают как частичное
проявление шейного симпатического синдрома, обусловленного заболе-
ваниями, поражением или травмами шейных позвонков. Описан французским
отоларингологом М. Lermouezi, 1929.
108
Т.В. МАТВЕЕВА
Таблица 8.
Семиотика поражения слухового пути
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
Наружный слу- ховой проход	Фурункул наружного слухового про- хода, серная пробка, инородное тело, травматическое повреждение	Синдром поражения звуко- проводящего аппарата
Внутренний слуховой про- ход	Травма, опухоли	Нейропатия VIII, VII, XIII пар на стороне очага
Латеральный угол ромбовид- ной ямки	Опухоли	При заинтересованности ин- трамедуллярной части ко- решка VIII пары - снижение слуха по типу поражения зву- ковоспринимающего аппа- рата. Синдром латерального угла ромбовидной ямки.
Трапециевид- ное тело, лате- ральная петля, медиальное ко- ленчатое тело	Опухоли, сосудистые процессы	Транзиторные нарушения слуха, негрубая двусторонняя гипакузия по типу поражения звуковоспринимающего ап- парата, более выраженная на стороне, противоположной очагу, не актуальная для боль- ного, выявляемая при аудио- метрии
Перекрест слу- ховых путей в области ножек мозга (область четверохолмия)	Опухоли среднего мозга, шишко- видной железы, дислокационные синдромы, медиальные межножковые гематомы, воспалительные процессы в области сильвиева водопровода	Синдром Нотнагеля, Парино, четверохолмный
Зрительный Ьу- гор	Опухоли, сосудистые процессы	Незначительная гипакузия на контрлатеральной стороне, акустическая аллоэстезия, от- сутствие слияния звукового образа
Височная доля (извилины Гешля, 41, 42 поля) а) симптомы раздражения б) симптомы выпадения	Опухоли, сосудистые, воспалитель- ные процессы, ЧМТ	Слуховые галлюцинации Двусторонняя гипакузия, бо- лее выраженная на стороне, противоположной процессу. Психосенсорные нарушения
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ] Q9
Вестибулярный нерв (n. vestibularis)
Вестибулярная система входит в сложнейшую систему связей, функцией
которых является сохранение равновесия в пространстве, обеспечение тоно-
генных механизмов, различного рода вегетативных реакций (Луксон Л.М.,
1989). В подавляющем большинстве случаев волокна вестибулярного нерва
являются афферентными. Однако, имеются сведения о наличии в составе
вестибулярного нерва эфферентных волокон, исходящих из вестибулярных ядер
(Курашвили А.Е., Бабиян В.И., 1975). Чувствительные клетки вестибулярного
нерва заложены в крупном узле, лежащем в глубине слухового прохода (gan-
glion vestibularis scarpae). Периферические отростки этого узла оканчиваются
на рецепторах полукружных каналов и преддверья, воспринимающих
изменения положения тела в пространстве, центральные - формируют
вестибулярный нерв. Вестибулярный нерв входит в вещество мозга вместе со
слуховым в мосто-мозжечковом углу между продолговатым мозгом и
варолиевым мостом и направляется к наружному углу дна IV желудочка, где
располагаются ядра вестибулярного нерва: 1) верхнее вестибулярное ядро (nucl.
vestibularis superior), или ядро Бехтерева; 2) нижнее вестибулярное ядро (nucl.
vestibularis inferior), или ядро Роллера; 3) медиальное вестибулярное ядро (nucl.
vestibularis medialis), или ядро Швальбе, или треугольное ядро; 4) латеральное
ядро (nucl. vestibularis lateralis), или ядро Дейтерса (Рис. 31). Перечисленные
ядра имеют многочисленные афферентные и эфферентные связи. Афферентные
импульсы ядра вестибулярного нерва получают из спинного мозга, мозжечка,
ретикулярной формации ствола. Предполагаются афферентные связи
вестибулярных ядер с корой головного мозга. Однако, путь этих волокон не
прослежен. Спинно-вестибулярные пути почти исключительно гомолатеральны
и берут начало от нижних отделов спинного мозга, заканчиваясь в ядрах
Дейтерса и Швальбе. Церебелло-вестибулярные пути начинаются от различных
отделов коры мозжечка, от фастигиального ядра мозжечка, проходят нижние
ножки мозжечка и оканчиваются на ядрах Дейтерса, Роллера, Бехтерева своей
и противоположной сторон.
Эфферентные волокна от вестибулярных ядер участвуют в формировании
заднего продольного пучка, описаны также эфферентные связи с мозжечком,
ретикулярной формацией ствола, ядрами ЧН. От латерального вестибулярного
ядра Дейтерса аксоны направляются к спинному мозгу в составе непере-
крещенного вестибуло-спиналыюго пути (пучок Левенталя), который достигает
крестцового отдела и наиболее развит в шейном отделе спинного мозга.
Посредством этого пути обеспечиваются связи вестибулярной системы с
клетками передних рогов, а через них - с мышцами шеи, туловища и
конечностей. Ядра вестибулярного нерва имеют обоюдные связи, чем и
обеспечивается синхронная обработка поступающей из периферии информации.
От ядер вестибулярного нерва через различного рода переключения
афферентные импульсы достигают ядер зрительного бугра и отсюда
направляются в кору головного мозга. Локализация коркового вестибулярного
центра с точностью не определена. Считают, что медленный и быстрый
компоненты нистагма осуществляются на уровне ядер вестибулярного нерва с
контролем каудальных отделов второй лобной извилины - поля 8а и 86. К
центральному вестибулярному анализатору относят также 18,19,20 и 21 поля.
110
Т.В. МАТВЕЕВА
Полагают, что в 18 и 19 полях происходит анализ сочетанных движений глаз и
головы через систему заднего продольного пучка. В 20 и 21 полях формируются
оптико-пространственные представления.
Методика исследования вестибулярной функции (Агеева-Майкова О.Г.,
1980, Дикс М.Р., 1989).
Опрос больного. При патологии вестибулярного пути больного может
беспокоить головокружение. Различают системное и несистемное голово-
кружение. При системном у больного возникает ощущение вращения пред-
метов перед глазами. Несистемное головокружение сопровождается чувством
проваливания, покачивания, неустойчивости при ходьбе. Иногда больному
кажется, что вдруг, внезапно он начинает передвигаться вместе с сидением
(«вдруг диван встал на дыбы»), и в этот момент ощущение настолько сильно,
что он невольно хватается за кровать, стул, чтобы не упасть. Некоторые авторы
(Калиновская И.Я., 1975) выделяют также периферическое и центральное
головокружение. Периферическое (лабиринтное) головокружение является
позиционным и возникает немедленно вслед за действием пускового фактора
(например, перемена положения). Сопровождается горизонтальным или
горизонтально-ротаторным нистагмом, вегетативными реакциями и продол-
жается, пока действует вызвавшая его причина. Начало центрального пози-
ционного головокружения отставлено латентным периодом от воздействия
запускающего фактора, сопровождается горизонтальным нистагмом. Вегета-
тивная реакция невыражена или незначительна. Существует мнение, что
системное головокружение патогномонично для периферической вестибу-
лярной патологии, несистемное - связано с поражением ЦНС. И.Я. Калинов-
ская, 1975, подчеркивает относительность этого разделения и рекомендует
для постановки топического диагноза отоневрологическое исследование. При
наличии вестибулярной дисфункции мы обязаны поинтересоваться, чем
сопровождается головокружение (тошнотой, рвотой, неприятными ощуще-
ниями в области сердца и др.); выбирает ли больной какую-либо позу, чтобы
уменьшить головокружение, протекает ли головокружение приступами или
беспокоит постоянно. Может ли больной во время приступа ходить, сколько
времени он продолжается, что облегчает состояние. Имеется ли у больного
изменение походки, меняется ли пространственное соотношение предметов,
их контуры и др.
Методика обследования больного. Приступая к описанию методики
обследования вестибулярной функции, необходимо оговориться - невролог
на основании клиники, данных объективного осмотра может только пред-
полагать патологию вестибулярного пути, уточнение же топики поражения
требует компетенции отоларинголога.
К симптомам вестибулярной дисфункции относится нистагм. Различают
спонтанный и экспериментальный нистагм. Спонтанный нистагм - непро-
извольные ритмические двухфазные движения глазных яблок. Различают
быстрый и медленный компоненты нистагма. Медленный компонент нистагма
относится к собственно вестибулярному. Он противоположен току эндолимфы
и не улавливается при осмотре больного. Быстрый компонент нистагма связан
с корой головного мозга, именно по нему мы определяем направление
нистагма. В настоящее время полагают, что медленный и быстрый компо-
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
111
ненты нистагма осуществляются на уровне ядер. Н.С. Благовещенская, 1981,
объясняет спонтанный нистагм раздражением или вестибулярного корешка,
или ядер, или структур заднего продольного пучка. В клинике дифферен-
цируют: нистагм I степени - возникает при крайних положениях глаз; II
степени — при прямом взгляде; III — при любом положении глаз. По
амплитуде - мелко-, средне- и крупноразмашистый нистагм. По плоскости -
горизонтальный, ротаторный, вертикальный, смешанный. По характеру -
клонический, толчкообразный, быстрый и тонический, медленный, со значи-
тельным ослаблением быстрой фазы. Нистагм может касаться обоих глаз или
одного. В первом случае говорят о бинокулярном нистагме, во втором - о
моноокулярном, или диссоциированном нистагме. Он может изменять свою
характеристику, преобладать в определенном направлении. У некоторых
пациентов нистагмоидные подергивания глаз возникают в крайних отведениях
и быстро исчезают. В этом случае говорят о нистагмоиде.
Методика исследования спонтанного нистагма. Врач и больной са-
дятся друг напротив друга. Примерно на расстоянии 30 см от глаз и на уровне
зрачков врач передвигает в разных плоскостях (вертикальной и горизон-
тальной) палочку, ручку или просто палец. Больной должен следить за
передвигающимся предметом.
Условные обозначения нистагма следующие: спонтанный горизонталь-
ный нистагм вправо - SNgHD<—, влево - SNgHS—> (стрелка указывает
направление нистагма по стороне больного). Вертикальный нистагм вверх и
вниз, соответственно - SNgVT, SNgVX. Диагональный спонтанный нистагм
вверх вправо и вверх влево (SNgD \, SNgD 7я), вниз вправо и вниз влево
(SNgD/, SNgD\). Ротаторный нистагм с направлением быстрой фазы по
часовой или против часовой стрелки - SNgRZ, SNgR /.
Нистагм может быть конвергирующим. Как правило, спонтанный ни-
стагм усиливается при взгляде в сторону быстрой фазы нистагма.
Имеется мнение, что при локализации процесса в верхних отделах ромбо-
видной ямки возникает вертикальный спонтанный нистагм, средних -
горизонтальный и нижних - ротаторный.
Проверка тоногенных реакций. Вестибулярный аппарат оказывает
влияние на формирование мышечного тонуса, на чем основан ряд проб.
1. Проба со спонтанным отклонением рук. Больного устанавливают в
позу Ромберга (стоя, ноги вместе, руки вытянуты вперед). При патологии
вестибулярного аппарата происходит отклонение рук (туловища) в сторону
медленного компонента нистагма. Обычно отклоняются обе руки. При
поражении полушарий мозжечка отклоняется только одна рука в сторону
очага (Благовещенская Н.С., 1962).
2. Пальце-пальцевая проба. Больного просят от груди попасть в палец
исследующего. При положительной пробе на стороне очага происходит
иромахивание. Для диагностики вестибулярной дисфункции приведенные
пробы имеют относительное значение, особенно при длительно существую-
щей патологии. Это связано с обоюдными связями вестибулярной системы
п, вследствие этого, большими компенсаторными возможностями: влиянием
па формирование мышечного тонуса других структур головного мозга (экстра-
пирамидной, мозжечковой).
112
Т.В. МАТВЕЕВА
Для диагностики вестибулярной дисфункции большое значение имеет
реактивное отклонение рук, возникающее при экспериментальном раздраже-
нии вестибулярного аппарата (калоризации ушей, вращении больного на
кресле Барани).
Вращательная проба. При вращении больного вокруг оси или на кресле
Барани происходит раздражение лабиринта. При этом, изменяя положение
головы, можно получить токи эндолимфы в различных каналах - горизон-
тальном, фронтальном и сагиттальном. При вращении эндолимфа вначале
отстает от движущегося канала, затем перемещается вместе с ним, а после
остановки продолжает движение по инерции, что вызывает раздражение
вестибулярных рецепторов с появлением соответствующих реакций (Литвак
Л.Б., 1962): сенсорных, моторных и вегетативных. Сенсорные реакции
выражаются в появлении головокружения с ощущением вращения себя и
предметов; моторные - в появлении нистагма, отклонения рук и туловища;
вегетативные - тошнота, рвота, побледнение или покраснение лица, потение.
Интенсивность перечисленных реакций очень индивидуальна.
При вращении в кресле Барани обычно вызывают раздражение горизон-
тального канала. Для этого голова больного должна быть наклонена вперед
на 30°. Используют десятикратное вращение кресла в течение 20 секунд, после
чего кресло останавливают. В среднем послевращательный нистагм длится ’
20-30 секунд, направлен в сторону, противоположную вращению (быстрый
компонент), руки и туловище отклоняются в сторону вращения. Удлинение
или укорочение времени нистагма соответствует повышенной или пони-
женной возбудимости вестибулярного аппарата. Вращение возбуждает оба
лабиринта, но сильнее - противоположный направлению вращения (Литвак
Л.Б., 1962). Зная это, можно решить, с какой стороны страдает вестибулярный
аппарат. В редких случаях может наблюдаться несовпадение направления
отклонения рук направлению нистагма.
О состоянии вестибулярной функции можно также судить по калори-
ческой пробе, оптикокинетическому нистагму, электронистагмографии
(Агеева-Майкова О.Г., Жукович А.В., 1960, Благовещенская Н.С., 1961,1981).
Семиотика поражения вестибулярного пути
Нарушение вестибулярной функции при поражении перифери-
ческого вестибулярного аппарата. Причинами поражения периферической
части вестибулярного пути (лабиринта, корешка, вестибулярного нерва) могут
быть инфекции, нарушение продукции эндолимфы (болезнь Меньера), сосу-.
дистая патология, травмы, интоксикации. Клиника вестибулярной дисфунк-
ции варьирует в зависимости от перечисленных причин.
Поражение лабиринта (лабиринтиты). Общим для лабиринтитов
любой этиологии будет разной степени выраженности головокружение, спон-
танный нистагм, нарушение равновесия, вегетативные симптомы, отклонение
в позе Ромберга и при ходьбе всегда в сторону медленного компонента
нистагма, изменение экспериментальных проб. Головокружение переносится
чаще тяжело, сопровождается тошнотой, рвотой. Больные предпочитают
лежать на стороне здорового уха. Нередко имеет место вынужденное поло-
жение головы и туловища. Диагноз «лабиринтит» устанавливается на
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ J ] 3
основании отоларингологического исследования. У некоторых больных
обнаруживается нарушение слуховой функции - от появления шума до
резкого, вплоть до глухоты, снижения слуха (Солдатов И.Б. с соавт., 1980).
В неврологической практике нередко приходится иметь дело с болезнью
Меньера. Морфологическим субстратом заболевания выступает эндолимфа-
тический гидропс, причиной которого является нарушение продукции
эндолимфы (Солдатов И.Б. с соавт., 1980, Моррисон А.У., 1989) на фоне
вегетативно-сосудистой дистонии. Ведущим симптомом при болезни Меньера
является головокружение с ощущением перемещения окружающих
предметов, собственного тела, наступающее приступообразно. Приступ может
продолжаться до нескольких часов. Иногда он начинается настолько остро,
что больной как «подкошенный» падает. Для больных с болезнью Меньера
характерно расстройство равновесия, выраженная вегетативная реакция -
тошнота, рвота, повышенное потоотделение, учащенное мочеиспускание,
снижение артериального давления, температуры. Г.С. Цимерман, 1974, у
значительного большинства больных перед приступом отмечает снижение
слуха. Вестибулярные нарушения могут сохраняться в течение некоторого
времени после приступа. Выраженность их различна - от легких (больной
ходит) до тяжелых (больной не в состоянии ходить). Частота приступов также
различна, продолжительность ремиссии - от нескольких часов до нескольких
лет.
При исследовании слуховой функции у больных с болезнью Меньера
обнаруживаются как признаки поражения звукопроводящего аппарата, так и
признаки страдания звуковоспринимающей системы: отрицательная проба
Ринне, литерализация звука в пробе Вебера в здоровое ухо.
При диагностике лабиринтитов сосудистого, травматического, токсико-
инфекционного генеза необходимо учитывать фон, на котором развиваются
вестибулярные нарушения. Частой причиной синдрома Меньера сосудистой
этиологии является атеросклероз, гипертоническая болезнь, дегенеративные
изменения позвоночника с вертебробазилярной недостаточностью.
Поражение корешка вестибулярного нерва. Для корешкового вести-
булярного синдрома типичны жалобы на головокружение, сопровождающееся
тошнотой, рвотой, расстройствами равновесия и походки. Походка больного
с вестибулярной патологией (вестибулярная атаксия) весьма своеобразна. При
выпадении функции лабиринта (корешка) наблюдается уклонение в больную
сторону, иногда очень значительное (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966). При
•том больной наклоняется верхней половиной туловища, испытывая
непреодолимую тягу в этом направлении, удерживание за стену не помогает.
Расстройство походки сочетается с промахиванием. Причем промахивание и
отклонение туловища совпадают с направлением медленного компонента
нистагма и зависят от положения головы.
Вестибулярную атаксию нередко отождествляют с функциональной
। юходкой. При проведении соответствующей дифференциальной диагностики
следует учитывать следующее: функциональная походка вычурна, изменчива,
в движение приходят все части тела, конечности, больной широко расставляет
ноги, тут же старается ступать по одной линии, склоняет туловище вперед,
назад, в сторону, выгибает спину, хватается за стену, окружающие предметы,
114
Т.В. МАТВЕЕВА
изображает падение и др. У больного с вестибулярной атаксией движения,
как говорилось выше, касаются верхней половины туловища, больной падает,
но старается удержаться на ногах. Эта «борьба» сопровождается вегетатив-
ными реакциями. Обнаруживаются симптомы, характерные для поражения
вестибулярного аппарата: нарушение вестибулярной возбудимости, нередко
ее снижение на стороне, противоположной нистагму. В отличие от болезни
Меньера вестибулярные нарушения при поражении корешка более стойкие.
Нарушения равновесия, например, могут сохраняться до 5-6 месяцев, ремит-
тирующего течения не прослеживается. Характеристика слуховой функции
при поражении корешка вестибулярного нерва зависит от причины заболе-
вания. При неврите слуховая функция обычно не страдает. При лептоме-
нингитах задней черепной ямки, невриноме, исходящей из корешка вести-
булярного нерва, она может меняться. Для диагностики поражения корешка
вестибулярного нерва безусловное значение имеет сопутствующая симпто-
матика.
Поражение вестибулярного пути на стволовом уровне. По свидетель-
ству П. Рудге, 1989, любое острое повреждение вестибулярных ядер вызывает
головокружение. При обследовании таких больных выявляется выраженная
атаксия при ходьбе с тенденцией отклонения в пораженную сторону. Как
правило, выявляется нистагм. При одностороннем поражении - горизон-
тальный, направленный в противоположную от поражения сторону. Закры-
вание глаз устраняет нистагм, что является отличительным признаком нистаг-
ма центрального происхождения от периферического (ссылка на Korres, 1978).
Иногда направление нистагма носит билатеральный характер. Эти осо-
бенности автор объясняет нарушением вестибулярных связей. У некоторых
больных при ядерном поражении возникает вертикальный нистагм с
ротаторным оттенком, обычно асимметричный. Больные с поражением ствола
в области ядер оказываются неспособными оценить визуально вертикаль и
горизонталь. Здоровые люди могут расположить линейку в вертикальной или
горизонтальной позиции с ошибкой в пределах 1 °, больные же с поражением
ствола отклоняют ее примерно на 10° от вертикали в сторону поражения (Рудге
П., 1989).
И.Я. Калиновская, 1972, выделяет ядерный синдром раздражения. У 84%
больных в этом случае отмечается системное головокружение. Наблюдается
множественный спонтанный нистагм. При исследовании вестибулярной
функции регистрируется вестибулярная гиперрефлексия. Оптикокине-
тический нистагм, как правило, не обнаруживает отклонений от нормы.
Ядерный синдром дефицита. Головокружение беспокоит больного
редко. Также редко обнаруживается нистагм, преобладает горизонтальный.
У 70% больных выявляется вестибулярная арефлексия и у небольшого
количества больных - отсутствие оптикокинетического нистагма.
Надъядерный вестибулярный синдром сопровождается горизон-
тальным ундулирующим нистагмом, в некоторых случаях - моноокулярным
и атактическим. Часто встречается вестибулярная гиперрефлексия, асим-
метрия экспериментального нистагма по направлению, нарушение верти-
кального оптикокинетического нистагма. Многие больные отмечают систем-
ное головокружение. П. Рудге, 1989, ссылаясь на Korres, 1978, подчеркивает,
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ [ 15
что для поражения супрануклеарных путей характерен разнонаправленный
горизонтальный нистагм, который исчезает в темноте или при закрытых
глазах. Вертикальный нистагм, наблюдаемый при поражении супрану-
клеарных путей, по его мнению, может указывать на поражение покрышки
мозга на границе моста и продолговатого мозга, моста и среднего мозга.
Установить топический диагноз помогают сопутствующие глазодвигательные
нарушения. Так, одностороннее поражение заднего продольного пучка в
ретикулярной формации в средней части моста сопровождается ограничением
движения глазного яблока внутрь на стороне очага, нистагмом отводимого
глаза (межъядерная офтальмоплегия). Повреждение ствола мозга ниже
упомянутого уровня может протекать с парезом взора в сторону очага (см. III
пару ЧН) и межъядерной офтальмоплегией - в другую (синдром «один и
половина» по Miller Fisher, 1967).
Приступы системного головокружения с ощущением вращения туловища
в сторону головокружения наблюдаются при синдроме IV желудочка
(опухоли). Во время приступа больного беспокоит резкая головная боль,
иногда развивается коллапс с ослаблением пульса, побледнением лица,
нистагмом. Нередко отмечается вынужденное положение головы, умень-
шающее головную боль, рвота, головокружение, парезы VI, VII пар ЧН
(являются следствием повышения внутричерепного давления и дисфункции
высших вегетативных центров). Приступы провоцируются резким поворотом
головы. В зависимости от расположения патологического процесса в верхнем,
нижнем углах IV желудочка или боковых карманах наряду с перечисленной
симптоматикой у больного могут наблюдаться мозжечковые симптомы,
синдром Гертвига-Мажанди, нарушение функций IX, X пар ЧН. Рвота, икота -
частый первый признак локализации опухоли в нижнем углу IV желудочка.
Может наблюдаться также изменение голоса (парез голосовой связки),
снижение слуха, приступы внезапно возникающей слабости в ногах,
выпадение чувствительности на лице.
Вестибулярный синдром при локализации очага в супратенто-
риальном пространстве. При поражении подкорковых образований
описывают так называемые вестибуло-окулостатические нарушения: атаксию
при движении глаз и конвергенции, непереносимость просмотра кинофиль-
мов, езды в транспорте, если смотреть в окно.
При поражении коркового анализатора (21,20 поля) возникает ощущение
неустойчивости, потери равновесия, проваливания, иногда с искаженным
восприятием контуров окружающих предметов. Контуры предметов воспри-
нимаются в виде неровных, изломанных, перекошенных линий. Иногда
возникает ложное ощущение движения окружающих предметов, колебания
пола, кровати и др. Перечисленное может служить аурой эпилептического
припадка. При височной локализации наблюдаются пароксизмы системного
головокружения. При расположении очага на стыке височно-теменной
области движения глаз могут сопровождаться головокружением. Нистагм
описан при полушарной локализации процесса (Агеева-Майкова О.Г.,
Жукович А.В., 1960). Предполагают, что этот нистагм связан с воздействием
опухоли на ствол. При исследовании вестибулярной функции у больных с
патологическими процессами в области расположения коркового вестибу-
116
Т.В. МАТВЕЕВА
лярного анализатора обнаруживают различные извращения в течении экспе-
риментальных вестибулярных реакций (изменение скрытого периода,
продолжительности нистагма и др.). Эти извращения авторы объясняют
отсутствием регулирующих влияний коры на вестибулярные реакции,
ирритацией возбуждения по коре на область других анализаторов, а также в
зону представительства вегетативной нервной системы, нарушением взаимо-
действий коры и подкорки. Среди извращенных реакций О.Г. Агеева-Майкова,
А.В. Жукович, 1960, описывают парадоксальные вестибулярные реакции:
угнетение и даже полное выпадение нистагма наряду с выраженными
вегетативными (тошнота, рвота, холодный пот, побледнение, затем покрас-
нение) и двигательными реакциями. Иногда больные падают с криком
«падаю». Имеет место диссоциация между калорической и вращательными
пробами. При этом калоризация водой 25°С (слабый раздражитель) вызывает
нистагм, а вращение в кресле Барани по общепринятой методике (сильный
раздражитель) не провоцирует возникновение нистагма. Причем, ни первая,
ни вторая реакции не наблюдаются при локализации процесса в задней
черепной ямке.
Локальный подкорковый вестибулярный синдром описан Н.С. Бла-
говещенской, В.К. Егоровой, 1976. Он наблюдался авторами при внутри-
мозговых нейроэктодермальных опухолях больших полушарий с место-
расположением в теменно-височной, теменно-височно-затылочной,
лобно-височной и лобно-теменной областях. Синдром характеризуется четким
преобладанием экспериментального нистагма, чаще в сторону очага,
торможением и диссоциацией экспериментального нистагма. Вследствие
воздействия опухоли на подкорководиэнцефальные структуры при прове-
дении вестибулярных проб наблюдаются выраженные вегетативные,
сенсорные и двигательные реакции. Перечисленная симптоматика пред-
шествует появлению общемозговых симптомов или обнаруживается при
малой их выраженности.
При поражении лобной доли наблюдается ослабление оптико-кинети-
ческого нистагма в сторону, противоположную очагу, что связано с повреж-
дением коркового центра взора (поле 8).
При расположении очага в глубинных отделах височной доли имеет место
ослабление или выпадение оптикокинетического нистагма на контрлате-
ральной по отношению к очагу стороне, что обычно сочетается с гемиа-
нопсией.
При глубинных опухолях теменно-височной и теменно-височно-заты-
лочной локализации наблюдается выпадение или резкое ослабление
оптикокинетического нистагма в сторону, противоположную очагу. Это
обусловлено страданием оптико-моторных путей в глубинных паравентри-
кулярных отделах полушарий головного мозга. Данная локализация опухоли
нередко осложняется дислокационными синдромами, что приводит к услож-
нению вестибулярных нарушений вследствие присоединения стволовых
вестибулярных расстройств. При определении топического диагноза пора-
жения вестибулярного пути необходимо учитывать, что вестибулярные
нарушения могут быть вызваны процессами на периферии. Так, миофасци-
альные триггерные точки, находящиеся в ключичном отделе грудино-
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
117
ключично-сосцевидных мышц (мышцы) способны вызвать расстройство
вестибулярной функции и нарушение пространственного восприятия с
нарушением равновесия и ориентации тела в пространстве, позным
головокружением. Некоторые больные не способны оценить простран-
ственные соотношения и при попытке пройти через дверь натыкаются на
дверной косяк с той стороны, где расположены наиболее активные триггерные
точки.
Таблица 9.
Семиотика поражения вестибулярного пути, вестибулярного нерва
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
Вестибулярный нейрон (лаби- ринт)	Инфекции, сосудистые процессы, нарушение продукции эндолимфы	Клиника лабиринтита, синдром (болезнь) Меньера
Боковая цис- терна моста (мосто-моз- жечковый угол) IV желудочек	Невринома п. vestibularis Опухоли, сосудистые процессы	Синдром поражения n. vestibularis (нару- шение равновесия, редко - ощущение враще- ния предметов, спонтанный клонико-тони- ческий горизонтальный, средне- или круп- норазмашистый нистагм, вестибулярные пробы - арефлексия, гипорефлексия). Моз- жечковые нарушения на стороне очага, простые слуховые галлюцинации, гипакузис, на начальных этапах часто шум в ухе на стороне очага. Головокружение с ощущением вращения предметов. Спонтанный крупноразмашистый нистагм, который может меняться в зависи- мости от положения больного. Эксперимен- тальный нистагм вначале дает повышенную реакцию, затем снижение и выпадение вести- булярной функции.
Срединная часть моста	Опухоли, сосудистые процессы (инфаркты), рассеянный склероз	Двусторонние вестибулярные нарушения, сочетающиеся с параличом взора в обе сторо- ны, горизонтально-ротаторный и вертикальный крупноразмашистый спонтанный нистагм
Боковые отде- лы моста Глубинные от- делы височной доли, зритель- ный бугор, зри- тельная лучис- тость	Опухоли, сосудистые процессы (например, инфаркты), рассеян- ный склероз Опухоли, сосудистые процессы, ЧМТ	Паралич взора в сторону очага, нерав- номерное стояние глазных яблок, спон- танный крупноразмашистый горизонтальный нистагм (может быть ротаторным или мно- жественным). Вестибулярная возбудимость может быть повышенной или сниженной. Кохлеарная функция страдает мало. Вестибулярные нарушения в виде мелькания предметов, неустойчивости собственного тела. Спонтанный нистагм (мелко-, средне-, крупноразмашистый). Парадоксальная реак- ция при проведении экспериментальных вестибулярных проб - выпадение калоричес- кого нистагма при сохранности вращатель- ного, и наоборот.
118
Т.В. МАТВЕЕВА
IX ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ЯЗЫКОГЛОТОЧНЫЙ НЕРВ (n. glossopharyngeus)
Является смешанным (Рис. 63). В его составе проходят волокна сомати-
ческой и вкусовой чувствительности, двигательные волокна. Верхний и
нижний узлы располагаются в яремном отверстии и по выходе из него. Первый
нейрон вкусовой чувствительности заложен в нижнем узле языкоглоточного
нерва. Дендриты от вкусовых клеток этого узла, пройдя между внутренней
сонной артерией и внутренней яремной веной, подходят к вкусовым сосочкам
задней трети языка. Аксоны клеток нижнего узла в составе корешков
языкоглоточного нерва входят в вещество продолговатого мозга в области
заднебоковой борозды (Рис. 54) и оканчиваются на ядре одиночного пути
(nucl. tractus solitarii), общем с ХШ парой ЧН и расположенном в дорзальных
отделах продолговатого мозга. Отсюда волокна второго нейрона направ-
ляются в составе медиальной петли к вентролатеральным ядрам зрительного
бугра своей и противоположной стороны. Третий нейрон заканчивается в
области центрального вкусового анализатора, предположительно в извилине
морского конька, оперкулярной зоне.
Часть дендритов верхнего чувствительного узла языкоглоточного нерва
сразу же после выхода его из яремного отверстия отходит от общего ствола и
под названием барабанного нерва вступает в барабанную полость, где
принимает участие в формировании барабанного сплетения (plexus tympani-
cus seu Jacobsoni) (Рис. 50). Барабанный нерв (n. tympanicus) иннервирует
слизистую оболочку барабанной перепонки, ячейки сосцевидного отростка,
слизистую оболочку евстахиевой трубы, преддверья, улитку, лабиринт. Другая
часть дендритов клеток соматической чувствительности идёт в составе
языкоглоточного нерва и принимает участие вместе с блуждающим нервом в
формировании глоточного сплетения, иннервирует задние отделы языка,
миндалины, небные дужки, переднюю поверхность надгортанника, глотку.
Аксоны клеток соматической чувствительности оканчиваются в nucl. ale ci-
nerea, общем с X нервом (Рис. 25, 46). Отсюда волокна второго нейрона
повторяют путь, общий для чувствительного пути. Центральный анализатор
соматической чувствительности языкоглоточного нерва расположен в нижних
отделах задней центральной извилины.
Двигательный путь языкоглоточного нерва начинается в нижних отделах
передней центральной извилины, проходит в составе пирамидного пути и
оканчивается на клетках обоюдного ядра (nucl. ambiquus), общего с блуждающим
нервом. Аксоны двигательных клеток в составе языкоглоточного нерва достигают
шилоглоточную мышцу (m. stylopharyngeus), которую и иннервируют.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ] |у
Вегетативные секреторные волокна IX пары начинаются в нижнем
слюноотделительном ядре (nucl. salivatorius inferior), общем с ХШ парой.
Преганглионарные волокна от этого ядра проходят вначале в составе
языкоглоточного нерва, затем отходят от него вместе с барабанным нервом,
принимая участие в формировании барабанного сплетения. Отделяются от
последнего в виде малого каменистого нерва (n. petrosus minor). Малый
каменистый нерв выходит из полости черепа через крылокаменистое
отверстие (fissura sphenopetrosa) и оканчивается в ушном узле (gangl. oticum).
Постганглионарные слюноотделительные волокна иннервируют околоушную
слюнную железу.
Семиотика поражения пути языкоглоточного нерва
Жалобы больного на поперхивание при приеме твердой пищи связаны
с параличом (парезом) языкоглоточной мышцы, начинающей продвижение
пищевого комка. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли.
Невралгия языкоглоточного нерва характеризуется дергающей болью
в боковых отделах глотки и миндалине. Боль провоцируется приемом пищи,
особенно горькой, разговором, глотанием. Иногда она возникает при
малейшем движении глотки или даже языка. Боли у некоторых больных носят
приступообразный характер, у других - постоянный. М.Б. Кроль, Е.А. Фе-
дорова, 1966, указывают на то, что иногда боль, начинаясь в миндалинах,
иррадиирует в ухо, сопровождается повышением вкусовой чувствительности,
особенно к горькому, гиперсаливацией или, напротив, гипосаливацией. Может
иметь место распространение боли на зоны иннервации тройничного, шейных
и блуждающего нервов. Именно с последним связывают брадикардию, даже
остановку сердца, судороги во время болевого пароксизма. Больные с
невралгией IX пары избегают еды, разговора. При объективном обследовании
у них можно выявить болезненность при пальпации в области угла нижней
челюсти и отдельных участков наружного слухового прохода. Особенно
отчетливыми эти симптомы становятся во время приступа боли. Как правило,
невралгия языкоглоточного нерва является симптоматической. Причинами
ее могут быть тромбоз яремной вены (языкоглоточный нерв из полости черепа
выходит из яремного отверстия вместе с блуждающим и добавочным нервами)
(Рис. 4), опухоли боковых отделов глотки и языка, миндалин, аневризмы
общей и внутренней сонных артерий.
Диагностические отличия невралгии языкоглоточного нерва с болями в
языке приводят И.П. Антонов, Я.А. Лупьянов, 1986.
Таблица 10.
Диагностические отличия невралгий, протекающих с болями в языке
Нервы	Языкоглоточный	Язычный	Верхний гортанный
1	2	3	4
Локализа-	Глотка, небо, минда-	Передние отделы языка,	Гортань, иррадиация
ция	лина, корень языка	иногда одновременно нижние зубы	в корень языка
120
Т.В. МАТВЕЕВА
Продолжение таблицы 10.
1	2	3	4
Наличие курковых зон и их ло- кализация Симптомы, сопутствую- щие боли	Корень языка, минда- лина Иногда гипестезия и на- рушение вкуса на задней трети языка, сухость в горле, покашливание, па- дение АД	Передняя часть языка Признаки невралгии 3 ветви V пары (болез- ненность подбородоч- ной области и др.)	Нет, но болезненна точка на боковой по- верхности шеи выше щитовидного хряща Исчезновение глоточ- ного рефлекса, иногда ларингоспазм, приступ кашля
Невралгия барабанного нерва (синдром Рейхерта, синдром Якобсонова нерва).
В данном случае больного беспокоят острые, стреляющие боли в наружном слуховом
проходе. Они возникают приступообразно, без видимой причины и постепенно стихают.
Частота приступов в начале заболевания не более 5-6 в день. Иногда невралгия
барабанного нерва сопровождается гиперемией и отеком тканей наружного слухового
прохода.
Поражение языкоглоточного нерва. Характеризуется затруднением
при проглатывании твердой пищи. При двустороннем параличе IX пары
проглатывание твердой пищи становится невозможным. Задняя стенка глотки
на стороне поражения IX пары становится дряблой, при фонации
перетягивается в здоровую сторону. При двустороннем параличе она
неподвижна. При глотании жидкая пища стекает вниз, твердая - задержи-
вается. Глоточный рефлекс на стороне очага выпадает или снижается.
При локализации процесса в стволе и вовлечении в процесс IX пары ЧН
возникают альтернирующие синдромы (Авеллиса, Валленберга-Захарченко,
Шмидта), (см. X пару ЧН).
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ J21
X ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
БЛУЖДАЮЩИЙ НЕРВ (n. vagus)
X пара - блуждающий нерв - смешанный (Рис. 64). В его составе проходят
волокна общей чувствительности, вегетативные двигательные волокна к
гладкой мускулатуре сосудов, секреторных желез, соматические двигатель-
ные - к поперечно-полосатой мускулатуре.
Блуждающий нерв выходит из полости черепа через яремное отверстие
вместе с языкоглоточным и добавочным нервами, на шее располагается в
сосудисто-нервном пучке, где соседствует с внутренней яремной веной, общей
и внутренней сонными артериями, нервами каудальной группы. Проникает в
грудную полость через верхнее отверстие грудной клетки, где правый
блуждающий нерв лежит впереди подключичной артерии, а левый
располагается на передней поверхности дуги аорты. Пройдя через заднее
средостение, левый и правый блуждающие нервы образуют пищеводное
сплетение, из которого формируются передний и задний стволы блуждающего
нерва, которые через пищеводное отверстие диафрагмы спускаются в
брюшную полость, формируя здесь ряд сплетений.
Чувствительные клетки блуждающего нерва заложены в верхнем (gan-
glion superius) и нижнем (ganglion inferius) узлах. Верхний узел расположен в
яремном отверстии, нижний - после выхода из него. Дендриты клеток
верхнего узла образуют менингеальную ветвь, возвращающуюся в полость
черепа через яремное отверстие и иннервирующую твердую мозговую
оболочку задней черепной ямки, и ушную ветвь (ramus auricularis). После
отхождения от блуждающего нерва ушная ветвь направляется назад,
пересекает луковицу яремной вены и через сосцевидный каналец (canaliculus
mastoideus) проникает в пирамиду височной кости, где анастомозирует с
лицевым нервом, затем через барабанно-сосцевидное отверстие (fissura tym-
panomastoidea) покидает пирамиду. Иннервирует кожу задней стенки
наружного слухового прохода, анастомозирует с задним ушным нервом
(веточка лицевого нерва).
Дендриты клеток нижнего узла вместе с ветвями языкоглоточного нерва
формируют глоточное сплетение (pl. pharyngeus), осуществляющее
иннервацию слизистой оболочки глотки. Верхний гортанный нерв (n. laryn-
geus superior), пройдя позади внутренней сонной артерии, подходит к
слизистой оболочке гортани выше голосовой связки, к слизистой
надгортанника, частично к корню языка.
Слизистая оболочка гортани ниже голосовой связки иннервируется
возвратным нервом (n. laryngeus reccurens). Правый возвратный нерв отходит
122
Т.В. МАТВЕЕВА
от блуждающего нерва на уровне подключичной артерии, левый - на уровне
дуги аорты. Обогнув сосуды, возвратные нервы поднимаются вверх в борозде
между трахеей и пищеводом, отдавая на своем пути волокна к сердцу и трахее.
Из нижнего чувствительного узла блуждающего нерва осуществляется
также иннервация бронхов, околосердечной сумки. В составе блуждающего
нерва проходят чувствительные волокна для пищевода, желудочно-кишечного
тракта, печени, почек.
Аксоны клеток верхнего и нижнего узлов направляются в полость черепа
через яремное отверстие, входят в вещество мозга несколькими корешками в
области заднебоковой борозды продолговатого мозга и заканчиваются на ядре
соматической чувствительности (nucl. sensorium seu nucl. ale cinerea), общем
с чувствительным ядром IX пары. Аксоны вторых нейронов от этого ядра
направляются в таламус и отсюда - в чувствительную кору.
Центральный двигательный анализатор блуждающего нерва для
поперечно-полосатых мышц расположен в нижних отделах передней
центральной извилины. Отсюда волокна идут в составе пирамидного пути и
заканчиваются в двойном ядре блуждающего нерва (n. ambiquus) своей и
противоположной стороны. Аксоны этого ядра вместе с глоточными ветвями
и верхним гортанным нервом достигают мыщц глотки, мышцы, поднимающей
мягкое небо, мышц языка и гортани. Через нижний гортанный нерв (конечная
ветвь возвратного нерва) блуждающий нерв осуществляет иннервацию
голосовых связок, глотки, сердца. Блуждающий нерв имеет парасим-
патическое двигательное ядро (nucl. dorsalis n. vagi). Центральный путь этого
ядра не прослежен. Периферические волокна вегетативного ядра блуж-
дающего нерва иннервируют сосуды, железы пищевода, желудочно-
кишечного тракта, дыхательного пути. Функция его следующая - расширяет
сосуды сердца, замедляет сердечные сокращения, суживает бронхи, усиливает
перистальтику кишечника, активирует железы желудочно-кишечного тракта.
Термины, характеризующие патологию X пары ЧН
Афония - отсутствие звучности голоса.
Дисфония - голос сохранен, но меняется звучность, характер про-
изношения звуков.
Дизартрия - расстройство артикуляции, проявляющееся в неясности
произношения. Речь становится прерывистой, больной как бы «спотыкается»
при произношении отдельных слогов.
Дисфагия - нарушение глотания.
Семиотика поражения блуждающего нерва
Жалобы больного при поражении блуждающего нерва самые разно-
образные. Ими могут быть нарушение проглатывания жидкой пищи,
попадание ее в нос, утрата звучности голоса и др.
При поражении чувствительных веточек блуждающего нерва имеет место
болевой синдром. Описана невралгия верхнего гортанного нерва. В пов-
седневной практике врача она встречается довольно редко. Причиной ее
служат воспалительные процессы в гортани, струмэктомия, тонзилэктомия.
Невралгия характеризуется болевыми пароксизмами в области гортани. Боли
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 123
односторонние, часто возникают во время еды или глотания, иррадиируют
вдоль нижней челюсти, в ухо. Болевая точка располагается на боковой
поверхности шеи, чуть выше щитовидного хряща. Во время приступа боли
возникает кашель, общая слабость (Гречко В.Е., 1981). Приступы кашля автор
объясняет повышенной чувствительностью слизистой гортани и трахеи. При
длительно существующей невралгии верхнего гортанного нерва снижается и
исчезает глоточный рефлекс. Пораженная сторона гортани становится
неподвижной, может появиться сужение голосовой щели.
Нам пришлось наблюдать невралгию ушной веточки (г. auricularis).
Причиной развития заболевания явилось сильное охлаждение, кариозные
зубы. Боль носила постоянный характер, локализовалась в верхнебоковых
отделах шеи, распространялась в подчелюстную область, в ухо, особенно в
область слухового прохода, заушную зону. На фоне постоянных болей
возникали приступы труднопереносимых болей с преимущественной
локализацией в подчелюстной зоне и в наружном слуховом проходе.
Как указывалось выше, область чувствительной иннервации блуждаю-
щего нерва довольно велика. Кроме твердой мозговой оболочки, кожи уха,
слизистой оболочки гортани, глотки она распространяется на слизистую
оболочку пищевода, желудка и других органов грудной и брюшной полостей.
Помимо этого, блуждающий нерв имеет богатейшую сеть анастомозов с
другими нервами. В связи с этим процессы во внутренних органах могут
сопровождаться ирритативными болями в зонах чувствительной иннервации
вагуса (Кроль М.Б., Федорова Е.А., 1966). Например, при процессах в
брюшной полости боль может локализоваться в теменной области (зона
иннервации веточек С1-С2). Эта локализация объясняется тем, что
раздражение, обусловленное местным процессом (опухолью, например) по
чувствительным висцеральным волокнам распространяется на менингеальные
ветви X нерва, а через них - на шейные корешки. На функциональное единство
висцеральных волокон блуждающего, диафрагмального нервов и задних рогов
шейных сегментов указывают в своей монографии М.Б. Кроль, Е.А. Федорова,
1966. Боли, как подчеркивают авторы, носят невралгический характер,
возникают внезапно, стреляющие, кратковременные, не совпадают с зонами
Захарьина-Геда для конкретного органа. В момент пароксизма обнаружи-
вается гиперестезия в месте максимальной боли. Вне приступа нарушений
чувствительности не обнаруживается (в зонах Захарьина-Геда расстройства
чувствительности носят стойкий характер). Приведенные данные надо иметь
в виду всегда, когда мы сталкиваемся с болевым синдромом, который не
укладывается в рамки обычных невралгий.
При изолированном поражении блуждающего нерва речь больного
приобретает носовой оттенок, на стороне очага мягкое небо свисает,
малоподвижно или неподвижно, язычок отклоняется в здоровую сторону.
Небный рефлекс отсутствует (Рис. 65). Необходимо иметь в виду, что у
больных с хроническим или острым тонзиллитом, курильщиков нередко
отсутствуют небные рефлексы, язычок может отклоняться. При этом он
обычно гиперемирован, припухший (увеличен в размерах).
При выключении функции отдельных веточек блуждающего нерва
может развиться паралич гортани. В этом случае голосовая связка на стороне
124
Т.В. МАТВЕЕВА
очага занимает срединное положение (Рис. 66), не сокращается при фонации
и дыхании, голос становится хриплым. При процессах в области шеи может
страдать верхний гортанный нерв. При этом кроме анестезии слизистой
оболочки гортани нарушается функция m. cricothyreoidei, напрягающей
голосовую связку. Голос становится низким, грубым.
Нижний гортанный нерв (возвратный) чаще поражается при опухолях
средостения, аневризмах аорты, сонной или подключичной артерий, опухолях
шеи. Вследствие паралича мышц гортани (кроме m. cricothyreoidei) у больных
развивается афония. При двустороннем параличе возвратных нервов наступает
резкое затруднение дыхания из-за смыкания голосовых связок в результате
паралича mm. cricoarytaenoidei postici, расширяющих голосовую щель.
Раздражение блуждающего нерва и его ветвей вызывает замедление
сердечной деятельности, усиление перистальтики кишечника, сужение
бронхов, расширение сосудов. Волокна, замедляющие сердечную деятель-
ность, берут начало от отдельной клеточной группы, расположенной вблизи
вентрального соматического ядра блуждающего нерва, затем проходят в
общем стволе X пары, заканчиваются в сердечных узлах, откуда берут начало
постганглионарные волокна к сердечной мышце.
При поражении (раздражении) ушной ветви X пары ЧН (нерва Арнольда)
возникают приступы кашля - синдром Арнольда. Зона иннервации нерва
Арнольда - нижнезадняя часть наружного слухового прохода и задняя
половина барабанной перепонки.
Раздражение рецепторов диафрагмально-брюшных ветвей диафраг-
мального нерва вызывает икоту. Ее отличительные черты - кратко-
временность, связь с приемом пищи, нередки хронические гастроэнте-
рологические нарушения. Причиной ее является раздражение слизистой
оболочки желудка горячей или холодной пищей, алкоголем и др. (Анто-
нов И.П., Лупьянов Я. А., 1986). При поражении ствола диафрагмального нерва
наряду с икотой определяются признаки основного заболевания (опухоли
средостения, щитовидной железы и др.). Икота может наблюдаться и при
поражении среднешейного отдела спинного мозга (СЗ-С5) или соответ-
свующих данной локализации корешков. В этом случае симптомы
раздражения (икота) сменяются признаками выпадения функции диафраг-
мального нерва. При поражении ретикулярной формации ствола (предпо-
ложительно вблизи ядер X пары) икота приобретает стойкий, упорный
характер. Нам пришлось наблюдать подобную икоту у больного с рассеянным
склерозом.
Локализация процесса в области яремного отверстия сопровождается
симптомами поражения IX, X, XI пар ЧН (синдром яремного отверстия,
или синдром Верне).
Синдром Колле-Сикара (синдром Вилларе). Его причиной может
служить перелом основания черепа с прохождением линии перелома через
яремное отверстие, канал подъязычного нерва. Представляет собой сочетание
симптомов поражения IX, X, XI и XII пар ЧН.
Процессы в области продолговатого мозга обычно вовлекают несколько
ядер каудальной группы нервов, интрамедуллярную часть корешков,
проводящие пути (чувствительные или двигательные). В связи с этим
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 125
формируются альтернирующие синдромы. Среди них различают следую-
щие:
1.	Боковой синдром продолговатого мозга (Сестана-Шена). Разви-
вается при локализации очага на уровне обоюдного ядра. Имеет клинику,
характеризующуюся параличом мягкого неба и гортани, мозжечковой
недостаточностью и элементами синдрома Горнера на ипсилатеральной
стороне, на противоположной - пирамидная симптоматика (пирамидная
недостаточность, гемипарез) и гемигипестезия.
2.	Синдром Тапиа включает поражение IX, X, XII пар ЧН на стороне
очага, на контрлатеральной - гемипарез.
3.	Синдром Маккензи. Поражение IX, XII пар на стороне очага. У боль-
ного с данным синдромом имеет место дисфагия, дисфония, язык
гипотрофичен, в полости рта отклоняется в больную сторону, при высовы-
вании - в здоровую.
4.	Синдром Валленберга-Захарченко наблюдается в практике наиболее
часто. Он формируется при нарушении кровообращения в задней нижней
мозжечковой артерии. Ряд авторов считают его признаком стенозирующего
процесса в интракраниальном отделе позвоночной артерии. В типичных
случаях синдрома Валленберга-Захарченко на стороне очага определяется
паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки (страдают ядра и корешки
IX, X пар ЧН), расстройство чувствительности в зонах Зельдера (поражение
нисходящей части ядра V пары), мозжечковые нарушения (связаны с
нарушением связей мозжечка, повреждением его нижней ножки), синдром
Горнера (поражение гипоталамо-спинального симпатического пути). На
противоположной очагу стороне возникает расстройство болевой и
температурной чувствительности на туловище и конечностях (поражение
спинно-таламического пути). Глубокая и тактильная чувствительность
остаются сохранными. Признаки поражения пирамидного пути отсутствуют
или выражены минимально. У некоторых больных наблюдается нистагм,
более выраженный при повороте головы больного в сторону патологического
очага, упорная икота, боли жгучего характера в лице на стороне очага, на
фоне которых могут возникать пароксизмы невралгических болей, связанных,
как правило, с повреждением желатинозной субстанции нисходящего ядра V
пары ЧН, головокружение. Описано несколько вариантов синдрома
Валленберга-Захарченко (Рис. 39-44):
1)	На стороне очага имеет место паралич половины мягкого неба и
голосовой связки (X пара ЧН), отсутствие глоточного и небного рефлексов
(IX, X пары), синдром Горнера, снижение чувствительности в зонах Зельдера,
трофические нарушения (V пара), на противоположной - снижение болевой
и температурной чувствительности по гемитипу без захвата лица.
2)	На стороне очага страдают VI, VII пары ЧН, определяется синдром
Горнера, мозжечковая симптоматика, парез мягкого неба и голосовых связок,
на противоположной - гемианестезия с утратой всех видов чувствительности,
в том числе болевой, температурной, глубокого мышечно-суставного чувства.
3)	На стороне очага - поражение IX, X пар, симптом Горнера, сег-
ментарные расстройства чувствительности на лице (по зонам Зельдера),
мозжечковые симптомы, секреторно-трофические нарушения, утрата вкуса
J 26	T.B. МАТВЕЕВА
на передних 2/3 языка (VII пара), головокружение, рвота (VIII пара), на
противоположной - утрата болевой, температурной чувствительности по
гемитипу без захвата лица.
4)	Поражение X пары ЧН, синдром Горнера, мозжечковый синдром — на
стороне очага, перекрестная геми- или триплегия. Альтернирующий тип
нарушения чувствительности (на стороне очага по зонам Зельдера, на
противоположной - по гемитипу без захвата лица).
5.	Синдром Авеллиса. На стороне очага обнаруживается паралич
мягкого неба и голосовой связки, выпадение небного и глоточного рефлексов
(IX, X пары), на противоположной - гемипарез, гемиплегия или пирамидная
недостаточность.
6.	Синдром Шмидта. На стороне очага имеет место паралич мягкого
неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной
мышц, на противоположной - гемипарез по центральному типу.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ	127
XI ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ (n. accessorius)
Добавочный нерв является чисто двигательным (Рис. 67). Его первые
нейроны заложены в нижних отделах передней центральной извилины, откуда
волокна проходят белое вещество больших полушарий в составе кортико-
нуклеарного пути и заканчиваются в ядре добавочного нерва. Ядро
добавочного нерва представлено церебральной и спинальной частями.
Спинальное ядро XI пары располагается у основания боковых рогов в
дорсолатеральном отделе спинного мозга. Эти клеточные группы
прослеживаются до 5-7 шейных сегментов. От спинального ядра XI пары
начинаются волокна, которые в виде 6-7 корешков выходят между передними
и задними корешками спинного мозга и, поднимаясь вверх, входят в полость
черепа через большое затылочное отверстие, где присоединяются к
церебральному корешку добавочного нерва. Волокна церебрального корешка
XI пары в составе 3-6 берут начало от самой каудальной части nucl. ambiq-
uus, выходят из вещества мозга из борозды продолговатого мозга,
находящейся позади оливы непосредственно под блуждающим нервом.
Верхние и нижние корешки XI пары, соединяясь, образуют общий стволик,
который вместе с IX, X парами ЧН выходит из полости черепа через яремное
отверстие (foramen jugularis). После выхода из яремного отверстия он делится
на две ветви - внутреннюю и наружную. Внутренняя ветвь подходит к
блуждающему нерву и входит в его состав; большую часть этой ветви
составляют волокна церебральной части.
Наружная ветвь (ramus extemus) идет назад и вниз позади внутренней
чремной вены к m. stemoclaidomastoideus и т. trapezius. Добавочный нерв
анастомозирует с ветвями шейного сплетения, которые принимают участие
и иннервации m.m. stemoclaidomastoideus и trapezius. Функцией m. stemoclaid-
omastoideus при двустороннем сокращении мышц является поднятие
подбородка, подтягивание головы вперед, при запрокинутой голове - книзу.
При одностороннем сокращении мышц происходит поворот головы в
противоположную сторону. Одновременно голова несколько наклоняется в
сторону сократившейся мышцы, подбородок приподнимается. При
одновременном сокращении трапециевидной мышцы происходит
приподнимание лопаток, их сведение. Мышцы участвуют в пожимании
плечами, подъеме рук через стороны вверх.
128	Т.В. МАТВЕЕВА
Термины, обозначающие патологию XI пары
Кривошея (torticollis) - вынужденный поворот головы в сторону.
Методика обследования функции добавочного нерва
Больного могут беспокоить тянущие боли в области шеи, плеча,
непроизвольные повороты головы, невозможность поднять руку (руки) через
стороны вверх, свисание головы и др.
Осмотр больного: при двустороннем параличе m. stemoclaidomastoideus
голова откинута назад. С большим усилием она может быть приведена в
обычную позу. Поворот головы невозможен или совершается с большим
трудом. При одностороннем параличе голова больного повернута в больную
сторону подбородком кверху. Поворот ее в здоровую сторону практически
невозможен. При длительном параличе на здоровой стороне развивается
гипертрофия мышц, пораженная мышца атрофична.
Паралич трапециевидной мышцы сопровождается возникновением
крыловидных лопаток. Лопатка на пораженной стороне своим нижним и
верхним внутренним углом стоит выше, чем на здоровой стороне, отстает от
грудной клетки. Край лопатки, обращенный к позвоночнику, располагается
по отношению к позвоночнику криво. Это связано с тем, что рука на больной
стороне свисает и оттягивает наружный угол лопатки книзу. Рука кажется
удлиненной. При просьбе вытянуть руки вперед ладонями внутрь и вместе
пальцы на больной стороне выступают. Плечевой пояс на больной стороне
опущен. Имеет место углубление надключичной ямки и выступание
акромиальной части ключицы (Виллигер Э., 1932). При выраженной атрофии
трапециевидных мышц происходит анормальная пассивная подвижность плеч
(«шаткие» плечи по Виллигеру). При одновременном параличе трапецие-
видных и грудино-ключично-сосцевидных мышц голова свисает, плечи
опущены, руки свисают вдоль туловища (Рис. 68).
Проверка функции мышц, иннервируемых XI парой.
1.	Обращается внимание на положение головы, плеч, лопаток, рук.
2.	Исследование объема движений, обеспечиваемых трапециевидными
и грудино-ключично-сосцевидными мышцами: больного просят повернуть
голову влево-вправо, наклонить ее вперед-назад, пожать плечами, свести
лопатки, поднять руки через стороны вверх. При ограничении объема
движений обязательно указывается, на сколько сантиметров, градусов
больной не доводит руки до горизонтали или вертикали. Отмечается темп
выполнения движений (движения совершаются с трудом, в медленном темпе
или рывком с участием дополнительных мышц, приспособительными позами
и др.). При осмотре больного обращается внимание на положение плечевого
пояса, рук в положении «руки по швам», рук, вытянутых вперед с сомкнутыми
ладонями. При патологии n. accessorius отмечается, на сколько см на больной
стороне рука кажется «длиннее» по сравнению со здоровой. Производится
пальпация мышц. При этом обращается внимание на наличие или отсутствие
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 129
гипотрофий, атрофий, гипертрофий, фибриллярных подергиваний в
обследуемых мышцах. Изучается состояние мышечного тонуса и силы. При
исследовании силы в грудино-ключично-сосцевидной мышце необходимо
иметь в виду, что левая мышца поворачивает голову вправо, несколько
приподнимая подбородок, правая - в противоположную сторону. Следо-
вательно, при проверке состояния силы в левой грудино-ключично-
сосцевидной мышце больного просят повернуть голову вправо. Врач кладет
руку на правую щеку больного и оказывает сопротивление этому движению.
Для проверки состояния силы в трапециевидных мышцах обследующий
располагает руки на плечах больного и просит его пожать плечами, также
оказывая сопротивление этому движению.
3.	Состояние мышечной силы оценивается в баллах:
О - движения отсутствуют;
1	- видимое сокращение мышц без двигательного эффекта;
2	— активные движения резко ограничены, движения совершаются с
трудом, больной практически не сопротивляется;
3	- активные движения ограничены незначительно, но сопротивление
не выражено;
4	- объем движений полный, но снижено сопротивление;
5	- сила достаточная.
Семиотика поражения пути XI пары
Клиника поражения добавочного нерва складывается из вышеописанных
симптомов: атрофии грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной
мышц на стороне очага, низкого стояния надплечья, невозможности поднять
отведенную в сторону руку выше горизонтали, повернуть голову в здоровую
сторону. У больного с периферическим параличом XI пары вид весьма
характерен: голова повернута в больную сторону за счет превалирования
функции здоровой мышцы, плечевой пояс на стороне поражения опущен,
рука кажется длиннее, больной жалуется на боли в плечевом суставе из-за
перерастяжения капсулы плечевого сустава.
При поражении ядер добавочного нерва наряду с перечисленной
симптоматикой добавляются фибриллярные подергивания в трапециевидной
мышце.
Поражение вещества мозга на уровне ядер или внутримозговой части
корешка XI пары создает клинику альтернирующих синдромов (синдром
Шмидта).
При раздражении структур системы добавочного нерва возникают
судороги мышц, иннервируемых этим нервом. Большей частью они
односторонние. При односторонних клонических судорогах грудино-
ключично-сосцевидной мышцы голова при каждой судороге поворачивается
и здоровую сторону. Если к этому присоединяется клоническая судорога
|рапециевидной мышцы, то голова сильно оттягивается назад, и плечи
130
Т.В. МАТВЕЕВА
приподнимаются, затылок может соприкасаться с плечами. При двусторонних
клонических судорогах возникают кивательные движения (салаамовы
судороги). В этих движениях принимают участие и другие мышцы шеи. При
неодновременном сокращении грудино-ключично-сосцевидных мышц
наблюдаются приступы покачивания головой. При тонических судорогах
имеет место продолжительная неправильная фиксация головы. При
тонической судороге одной грудино-ключично-сосцевидной мышцы голова
фиксируется в положении поворота в противоположную сторону, при участии
трапециевидной мышцы - голова оттягивается кзади (кривошея).
< I МИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ	[ 3 1
XII ПАРА ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ПОДЪЯЗЫЧНЫЙ НЕРВ (п. hypoglossus)
Подъязычный нерв - двигательный (Рис. 69), первые нейроны его
расположены в нижних отделах передней центральной извилины. Отсюда
волокна проходят путь, общий с кортиконуклеарным, и оканчиваются в ядре
подъязычного нерва противоположной стороны (nucl. n. hypoglossi). Ядро п.
hypoglossi расположено на дне ромбовидной ямки, дорсально, в глубине try-
gonum n. hypoglossi. Волокна, выходящие из ядра, идут в центральном
направлении в sulcus lateralis anterior продолговатого мозга между оливой и
пирамидой, откуда нерв выходит 10-15 корешками, покидает полость черепа
через канал подъязычного нерва (canalis hypoglossi). При входе в канал нерв
окружается венозным сплетением. После выхода из канала подъязычный нерв
вначале располагается медиально и сзади блуждающего нерва и внутренней
яремной вены, затем огибает их, образуя дугу (arcus hypoglossi), и
оканчивается в мышцах языка.
Термины, характеризующие патологию подъязычного нерва
Гемиглоссоплегия - паралич половины языка.
Глоссоплегия - паралич языка.
Дизартрия - нарушение членораздельной речи. Больной объясняет это
нарушение ощущением чего-то постороннего во рту («каша во рту»).
Анартрия - невозможность членораздельной речи.
Методика обследования. Жалобы больного: на затруднение при
произношении слов, продвижении пищевого комка в полости рта.
При осмотре языка в полости рта и при высовывании обращается
внимание на наличие отклонения языка, атрофий и фибриллярных
подергиваний. Надо иметь в виду, что ряд больных при высовывании
произвольно отклоняют язык в сторону осматривающего врача. В таких
случаях для того, чтобы решить вопрос, истинное это отклонение или нет,
больного просят кончиком языка достать верхнюю губу, контролируют
положение языка во рту. При отсутствии патологии язык и кончик языка
занимают среднее положение.
Нельзя забывать также о том, что атрофия языка может быть вызвана
местным процессом в языке. Нам, например, пришлось наблюдать больного,
у которого атрофия языка была вызвана большой раковой язвой, которая
располагалась у корня языка. Этот пример демонстрирует необходимость
।гцательного осмотра языка при наличии в нем трофических нарушений.
132
Т.В. МАТВЕЕВА
Различают центральную и периферическую нейропатию подъязычного
нерва. При центральной нейропатии имеет место поражение корти-
конуклеарных путей подъязычного нерва (от коры до ядра XII п. ЧН). При
поражении этого пути наблюдается отклонение языка при высовывании и в
полости рта в сторону паретичных конечностей. Центральная нейропатия XII
п. ЧН как правило совпадает с центральной нейропатией VII п. ЧН.
Периферический паралич подъязычного нерва развивается при
поражении его ядра, внутримозговой части корешка, самого нерва. Обычно
он односторонний, но у ряда больных, особенно при патологии ядер, возможно
двустороннее поражение мышц языка. При любом из рассматриваемых
уровней у больных имеет место разной степени выраженности атрофия 1/2
или языка в целом. Язык (1/2 языка) становится дряблым, складчатым. В
тяжелых случаях движения его ограничены или невозможны.
При одностороннем поражении язык в полости рта отклоняется в
здоровую сторону, при высовывании - в больную (Рис. 70). При ядерном
поражении наряду с атрофиями имеют место фибриллярные подергивания.
Их не надо путать с подергиванием мышц языка, которые появляются и у
здоровых лиц при напряжении языка, например, при высовывании или когда
больной напрягает мышцы в полости рта. В подобных случаях больного
просят расслабить язык - подергивания при отсутствии органики исчезают.
В сомнительных случаях с целью проведения дифференциальной диагностики
приходится прибегать к электромиографическому исследованию.
Ядерное поражение XII пары сопровождается атрофией круговой мышцы
рта, поэтому больному трудно сложить губы в «трубочку», свистнуть, «задуть
свечу». Эта симптоматика находит объяснение в том, что круговая мышца
рта частично получает иннервацию из ядра подъязычного нерва (не только
из ядра VII пары ЧН). При экстракраниальных патологических процессах по
ходу петли подъязычного нерва (травматических повреждениях шеи,
опухолях, расслоениях сонных артерий на шее с формированием аневризмы
и др.) возникает периферический паралич мышц языка в сочетании с
синдромом Горнера (синдром Колле-Мартильи-Гофмана).
Процессы на уровне ствола головного мозга, подвергающие разрушению
ядро или интрамедуллярную часть корешка XII пары, могут сопровождаться
альтернирующими синдромами (см. синдром Тапиа).
Синдром Джексона (Рис. 71). На стороне очага наблюдается
периферический паралич половины языка (XII пара ЧН), на противополож-
ной — пирамидная симптоматика (недостаточность, парез или плегия). Одной
из частых причин синдрома Джексона является нарушение кровообращения
в парамедианных артериях ствола.
Синдром Эйзенлора. Паралич губ, мягкого неба, языка, дизартрия,
слабость и онемение конечностей. Возникает при поражении продолговатого
мозга.
Бульбарный синдром. Бульбарный паралич возникает при поражении
ядер ЧН бульбарной группы (IX, X, XII), а также их корешков и стволов как
внутри, так и вне полости черепа. У больного отмечается дизартрия и носовой
оттенок речи, нарушение глотания (дисфагия), обусловленные перифе-
рическим параличом или парезом мышц языка, мягкого неба, глотки,
С ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ J33
надгортанника, гортани. Больные поперхиваются при приеме твердой пищи,
жидкая пища выливается через нос. Иногда глотательные движения вообще
невозможны. Слюна вытекает из углов рта. При осмотре больного
обнаруживается атрофия мышц языка, мягкое небо свисает, неподвижно при
фонации, глоточные и небные рефлексы выпадают. Наблюдается расстройство
дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. В тяжелых, остро развиваю-
щихся случаях по образному выражению Л.М. Поповой, пациент буквально
«утопает в собственной слюне». Язык у него распластан в полости рта, небная
занавеска висит, язычок касается корня языка.
Псевдобульбарный синдром (псевдобульбарный паралич). Разви-
вается при двустороннем поражении супрануклеарных путей. Харак-
теризуется затруднением при приеме твердой и жидкой пищи. В тяжелых
случаях больной не в состоянии проглотить ни капли жидкости. В основе
псевдобульбарного паралича лежит повышенный рефлекс со слизистой
полости рта, глотки, мягкого неба и др. Движения мягкого неба и языка
практически не ограничены, рефлексы же с мягкого неба, глотки чрезвычайно
повышены. Врач практически лишен возможности исследовать эти рефлексы.
У больного с псевдобульбарным параличом рефлексы с конечностей,
мандибулярный повышены, выявляются рефлексы орального автоматизма,
насильственный смех и плач.
Синдром бульбарной дизартрии. Развивается при одностороннем или
двустороннем поражении V, VII, IX, XII пар ЧН. Проявляется избирательными
вялыми параличами мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого неба,
глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных
мышц). У больного наблюдается атрофия (односторонняя или двусторонняя)
мышц языка, его атония. Снижены или отсутствуют глоточные, небные
рефлексы (с одной или двух сторон). Снижен мандибулярный рефлекс.
Движения мягкого неба, языка, глотки ограничены. Голос слабый, глухой,
истощающийся. Гласные и согласные звуки оглушены. Речь гнусавая.
Артикуляция гласных смазана. Возможны избирательные расстройства
артикуляции в соответствии с особенностями распределения вялых парезов.
Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдо-
бульбарной дизартрии (Пулатов А.М., Никифоров А.С., 1983). Они
объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и
отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульбарной группы и
передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают
этот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют
место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой
мускулатуры повышен, атрофий не определяется. Язык напряжен и оттянут
кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна
асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены
гонкие произвольные движения кончиком языка. Голос слабый, сиплый,
хриплый. Тембр речи гнусавый, темп ее замедлен. Гнусавость особенно
проявляется при произношении гласных заднего ряда и твердых согласных
со сложным артикуляционным укладом (р, л, ж, ч, ц). Артикуляция твердых
согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными
не договариваются.
134
Т.В. МАТВЕЕВА
Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными
расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений
или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с
нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых
расстойств с акинетико-ригидным синдромом.
Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульбо-лицевой
формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно
проследить зависимость выраженности бульбарных нарушений от времени
суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее
выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время
разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту
особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить
затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после
короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба,
начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного
попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь
теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные
рефлексы.
Для миастении характерен синдром «масляного» пятна - распространение
патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограни-
ченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны
других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту
несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.
При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка.
Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мышц языка, однако, они
исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация
степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции
страдают больше, другие меньше) (Пономарева Е.Н. с соавт., 1984). Это
связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка.
Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой проб,
исследование ЭМГ.
От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении
отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больного
с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не закан-
чиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляются
пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптомы,
присущие паркинсонизму.
Бульбарный синдром имеет место и при бульбарной форме бокового
амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания
постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали
больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания.
Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушение
речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не
влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже
несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени
речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за
медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 135
внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь
больного с миастенией - первые слова больной можно было разобрать, затем
речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала
артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков
начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны
рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистри-
ровалось. Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихо’
линэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в
стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При
осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при
поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные
подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем
клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц
кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии
жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала
самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться перед-
нероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной
колебался между миастенией и бульбарной формой БАС. Больная погибла.
Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.
Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной
системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях
поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной
спинальной и бульбарной амиотрофии (спинальной амиотрофии Кеннеди),
для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом
десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило,
начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов
конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных
мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя
примерно 10 лет от начала заболевания.
Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка
любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой
эссенциального тремора, которая длительное время расценивалась как больная
с болезнью Вильсона-Коновалова, бульбарной формой БАС. В клинической
картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной
дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно
уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных
движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при
разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить.
Гиперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если
больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице,
нижней челюсти - подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась
вправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо
и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная
поза сохранялась несколько секунд.
Нарушения речи при миотонии заключаются в том, что пациент
испытывает затруднения при произношении первых слов, затем речь больного
становиться обычной.
136
Т.В. МАТВЕЕВА
Таблица И.
Семиотика поражения бульбарной группы ЧН
Уровень поражения	Причины	Симптомы и синдромы поражения
1	2	3
Ядерное поражение бульбарной группы ЧН (внутримозговой части корешков)	Сосудистые процессы, бо- лезни моторного нейрона (БАС, спинальная амиотро- фия Фацио-Лонге, буль- барная амиотрофия Кен- неди); полиомиелит, си- рингобульбия, энцефалиты	Синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко, Джек- сона (чаще при сосудистой пато- логии). Бульбарный синдром, синдромы Сестана-Шена, Та- пиа, Маккензи, Эйзенлора
Невралгия языкогло- точного нерва	Компрессия ствола нерва сосудами,	опухолью боковых отделов глотки	Дергающая боль в области мин- далины и боковых отделов глотки. Боль провоцируется приемом пищи, особенно горь- кой, носит постоянный или при- ступообразный характер. Бо- лезненность при пальпации угла нижней челюсти, наружного слухового прохода
Невралгия барабанно- го нерва (синдромы Рейхерта, Якобсонова нерва)	Воспалительные, сосу- дистые процессы в бара- банной полости; причины неизвестны	Острые стреляющие боли в на- ружном слуховом проходе, воз- никающие внезапно, постепенно затухающие
Корешковое, вну- тричерепное, внест- воловое	Невринома VIII пары, кра- ниоспинальные опухоли, менингиты, аномалии (кост- ные, краниовертебральные, Арнольда-Киари)	Нейропатии бульбарной группы ЧН в разных сочетаниях неоди- наковой степени выраженности. Бульбарный синдром
Бульбарная группа нервов вне черепа	Синдром Гийен-Барре, по- линейропатии (поствак- цинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии)	Нейропатии бульбарной группы ЧН в разных сочетаниях неоди- наковой степени выраженности.
Кортиконуклеарный путь	Сосудистые заболевания (лакунарные состояния при ГБ, атеросклерозе), ЧМТ, дегенеративные заболева- ния с поражением пира- мидных и экстрапирамид- ных путей; БАС, демие- линизирующие заболева- ния, последствия энцефа- литов, менингитов, метабо- лических, гипоксических энцефалопатий	Повышение глоточных и неб- ных рефлексов, псевдобуль- барный синдром
Гортанный нерв (воз- вратная ветвь X пары)	Травма, опухоли средосте- ния, аневризмы аорты, сон- ной или подключичной ар-	Афония, резкое затруднение дыхания при двустороннем по- ражении возвратных нервов
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 137
Продолжение таблицы 11.
1	2	3
	терий, опухоли шеи, опе- ративные вмешательства	(паралич mm. criothyreoidei postici, расширяющих голо- совую щель)
Яремное отверстие	Опухоли Перелом основания черепа с прохождением линии пере- лома через яремное отвер- стие и канал подъязычного нерва	Поражение IX, X, XI пар ЧН (синдром Верне) Синдром Колле-Сикара (Вил- ларе) (IX, X, XI, XII пары)
Невралгия верхнего гортанного нерва	<	Односторонняя боль в области гортани, провоцируемая при- емом пищи, с иррадиацией вдоль нижней челюсти, в ухо. Во время приступа болей - кашель, общая слабость.
Невралгия ушной ве- точки X пары		Постоянная боль, локализую- щаяся в верхнебоковых отделах шеи и распространяющаяся в подчелюстную область, ухо, слуховой проход, заушную об- ласть. На фоне ее - пароксизмы труднопереносимых болей с преимущественным располо- жением их в подчелюстной зоне и в наружном слуховом проходе.
Раздражение ушной веточки X пары	Синдром Арнольда (приступы кашля)	
Ядро подъязычного нерва	Сосудистые заболевания, Синдром Джексона, атрофии, БАС, сирингобульбия, опу- фибриллярные подергивания на холи	языке	
Интрамедуллярная часть корешка XII па- ры	Сосудистые заболевания, Атрофия половины языка при опухоли	одностороннем процессе или всего языка - при двустороннем, _дизартрия, дисфагия	
Экстракраниальный патологический про- цесс с вовлечением XII пары	Опухоли основания черепа, Периферический паралич (па- носоглотки	рез) половины языка в сочетании с синдромом Горнера (синдром Колле-Мартильи-Г офмана)	
Ядро XI пары	Клещевой энцефалит, сосу- Клиника поражения XI пары дистые заболевания	(одно- или двустороннего), син- дром Шмидта	
Экстрамедуллярная интракраниальная часть корешка XI пары	Краниовертебральные ано- Одно- или двусторонний парез малии, краниоспинальные грудино-ключично-сосцевидной опухоли, опухоли ствола, мышцы реже воспалительные обо- лочечные процессы	
138
Т.В. МАТВЕЕВА
БИБЛИОГРАФИЯ
1.	Агеева-Майкова О.Г., Жукович А.В. Основы отоларингологии. - М.: Медгиз,
1960.-299 с.
2.	Акимов Г.А., Одинак М.М. Дифференциальная диагностика нервных
болезней: Руководство для врачей. - СПб.: Гиппократ, 2000. - 664 с.: ил.
3.	Альперович П.М., Корнейчук А.Г., Константинович Т.И. Паралич Белла
(этиология, патогенез, клиника, течение, исход) И Журн. невропатол. и психиатр.-
1978,-№6.-С.837-846.
4.	Альперович П.М., Старинец Г.А. Черты сходства и различия повторных и
контрлатеральных невритов лицевого нерва // Журн. невропатол. и психиатр. -
1980,-№4.-С.517-523.
5.	Антонов В.П., Лупьянов Я.А. Справочник по диагностике и прогнозиро-
ванию нервных болезней в таблицах и перечнях. - Минск: Беларусь, 1986. - 288 с.
6.	Аудерс А.Г. Аксик Н.А., Кикут Р.П. Диагностика сосудистой компрессии
корешка тройничного и глоссофарингеального нерва И Журн. невропатол. и
психиатр. - 1990. - №4. - С.8-11.
7.	Бадалян Л.О., Темин П.А., Заводенко Н.Н. и др. Поздняя прогрессирующая
рецессивная Х-сцепленная проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия //
Журн. невропатол. и психиатр. 1987. - №11. - С.1606-1609.
8.	Бахур В.Г, Шелякина Л.А., Доннер Л.Р., Захарова О.А. К клинике и пато-
генезу синдрома Толоса-Ханта // Журн. невропатол. и психиатр. - 1988. - №2. -
С.61-63.
9.	Благовещенская Н.С. Отоневрологические симптомы и синдромы. - М.:
Медицина, 1981.
10.	Благовещенская Н.С. Топическое значение нарушений слуха, вестибу-
лярной функции, обоняния и вкуса при поражениях головного мозга. - М.: Медгиз,
1962.-272 с.
11.	Благовещенская Н. С., Егорова В.К. Отоневрологическая симптоматика при
глиальных опухолях полушарий головного мозга // Журн. невропатол. и психиатр.-
1976. - №4. - С.490-496.
12.	Благовещенская Н.С., Мухаметжанов Н.З. Вкус и его нарушения при
заболеваниях уха и мозга. - М.: Медицина, 1985. - 158 с.
13.	Болдырев А.И Эпилепсия у взрослых. - М.: Медицина, 1984. - 123 с.
14.	Брискман А.М. Периартериит каротидного сифона (синдром Толоза-Ханта,
болевая офтальмоплегия) // Журн. невропатол. и психиатр. -1981.- №9. - С. 1297-
1300.
15.	Виленский Б.С. Неотложные состояния в неврологии: Руководство для
врачей. - СПб.: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2004. - 512 с.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 139
16.	Виллигер Э. Периферическая иннервация. - М.: Медгиз, 1932.
17.	Гаджиев С.А., Догель Д.В., Ваневский В.Л. Диагностика и хирургическое
лечение миастений. - М.: Медицина, 1971. - 255 с.
18.	Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы. Руководство для
врачей. - М.: Эйдос Медиа, 2002. - 831 с.
19.	Гречко В.Е. Неотложная помощь в нейростоматологии. - М.: Медицина,
1981.
20.	Гречко В.Е., Пузин М.Н. Лечение одонтогенных поражений системы
тройничного нерва. И Метод, рекомендации. - М., 1983.
21.	Гречко В.Е., Степанченко А.В., Пузин М.Н. Пособие к практическим
занятиям по нервным болезням. - М., 1988. - 187 с.
22.	Давиденков С.Н. Клинические лекции по нервным болезням. - Л.: Ме-
дицина, 1956.
23.	Дикс М.Р. Клиническое обследование и фармакологическое лечение
больных с головокружением // Головокружение. - М.: Медицина, 1989. - С.47-64.
24.	Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология.
Клиника. - М.: ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995. - 381 с.
25.	Дьяконова И.Н., Матвеева Т.В., Хазина А.С. Рассеянный склероз (лекция).-
Л„ 1986.-37 с.
26.	Ерохина Л.Г. Лицевые боли. - М.: Медицина, 1973. - 176 с.
27.	Зарецкая И.Х., Суховская Н.Х. Особенности зрительных расстройств при
нарушении кровообращения в бассейне задней мозговой артерии // Журн.
невропатол. и психиатр. - 1978. - №9. - С. 1313-1317.
28.	Зинченко А.П., Гапонова Е.Г. Особенности клиники и течения опухоли
слухового нерва в зависимости от направления ее роста в мосто-мозжечковом углу И
Журн. невропатол. и психиатр. - 1976. - №4. - С.486-490.
29.	Зинченко А.П., Лобзин В.С., Бузиновский И.С. Наследственные формы
миотонии и миотонические синдромы. - Киев: Здоров я, 1979. - 149 с.
30.	Иваничев Г.А. Динамика клинико-электромиографических показателей
вторичной контрактуры мимических мышц при неврите лицевого нерва (о роли
миелогелозов) // Журн. невропатол. и психиатр. - 1980. - №4. - С.523-526.
31.	Иванус И.А. Неврит лицевого нерва // Автореф. дисс. канд. мед. наук. -
Л., 1956.
32.	Калиновская ИЯ. К современному состоянию вопроса о головокружении //
Журн. невропатол. и психиатр. - 1975. - №5. - С.681-687.
33.	Калиновская И.Я. О синдромологическом подходе к вестибулярным нару-
шениям при некоторых заболеваниях центральной нервной системы // Журн.
невропатол. и психиатр. - 1972. - №4. - С.491-493.
34.	Карлов В.А.. Савицкая О.Н. Проблема лицевой боли: классификация и
терминология И Журн. невропатол. и психиатр. - 1990. - №4. - С.3-8.
35.	Кроль М.Б., Фёдорова Е.А. Основные невропатологические синдромы. -
М.: Медицина, 1966.
36.	Курашвили А.Е., Бабиян В.И. Физиологические функции вестибулярной
системы. - Л.: Медицина, 1975. - 279 с.
37.	Луксон Л.М. Анатомия и физиология вестибулярной нервной системы И
Головокружение. - М.: Медицина, 1989. - С.11-17.
38.	Лурия А.Р. Нарушение высших корковых функций // Руководство по
неврологии. - 1962. - Т.2. - С.208-276.
140
Т.В. МАТВЕЕВА
39.	Моррисон А. У. Болезнь Меньера И Головокружение. - М.: Медицина,
1989.-С.140-161.
40.	Нахапетов Б.А. К патогенезу болевого синдрома при поражении двига-
тельного нерва глаза диабетической природы // Журн. невропатол. и психиатр. -
1980. -№2.-С.219-223.
41.	Пономарева Е.Н., Ларишева В.Я., Ситник ГД. Трудности диагностики
миастений // Журн. невропатол. и психиатр. - 1984. - №11. - С.1630-1633.
42.	Попов А.К. Невриты лицевого нерва. Л.: Медицина, 1968.
43.	Пузин М.Н. Одонтогенные поражения системы тройничного нерва //
Автореф. дисс. канд. мед. наук. - М., 1983.
44.	Пулатов А.М., Никифоров А.С. Справочник по семиотике нервных бо-
лезней. - Ташкент: Медицина, 1983. - 200 с.
45.	Рудге П. Центральные причины головокружения // Головокружение. - М.:
Медицина, 1989. - С.315-341.
46.	Сандригайло Л.И. Анатомо-клинический атлас по невропатологии. -
Минск: Вышейшая школа, 1978.
47.	Синельников Р.Д. Атлас анатомии человека.-М.: Медицина, 1974.-Т.З-
399 с.
48.	Соколова О.Н. Офтальмоневрология поражений среднего мозга. - М.:
Медицина, 1971. - 182 с.
49.	Солдатов И.Б., Сугцева Г.П., Храпно Н.С. Вестибулярная дисфункция. -
М.: Медицина, 1980. - 286 с.
50.	Старинец ГА. Рецидивирующие невриты лицевого нерва // Автореф. дисс.
канд. мед. наук. - Черновцы, 1975.
57.	Теблоев И.К. Об изменениях нервной системы при синдроме Россолимо-
Меркельсона-Розенталя и его клинической самостоятельности //Журн. невропатол.
и психиатр. - 1981. - №6. - С.895-898.
52.	Трон Е.Ж. Заболевание зрительного пути. - Л.: Медицина, 1968. - 550 с.
53.	Фридберг Д.И. Очерки клинической эндокринологии. - М.: Медицина,
1974.
54.	Цимерман Г.С. Ухо и мозг. - М.: Медицина, 1974.
55.	Чечельницкая-Медведь Е.А. Материалы к этиопатогенезу, клинике и
лечению периферического паралича лицевого нерва. // Автореф. дисс. канд. мед.
наук. - М., 1958.
56.	Чхиквишвили Ц.Ш., Хевсуриани Ш.О. и др. О диагностике и клинике
синдрома Толоза-Ханта И Журн. невропатол. и психиатр. - 1978. - №2. - С.204-
206.
57.	Шаров М.Н., Гречко В.Е. Комплексное лечение дентальной плексалгии с
использованием методов физиотерапии И Журн. невропатол. и психиатр. - 1988. -
№2. - С.57-60.
58.	Шмидт Е.В. Патология сонных артерий // Сосудистые заболевания
нервной системы. - М.: Медицина, 1975. - С.358-398.
59.	Шмидт Е.В. Стеноз и тромбоз сонных артерий и нарушение мозгового
кровообращения. -М.: Медгиз, 1963.
60.	Юдельсон Я.Б. Вторичная контрактура мимических мышц (патогенез,
клиника, лечение) И Автореф. дисс. докт. мед. наук. - М., 1978.
61.	Юдельсон Я.Б. К патогенезу вторичной контрактуры мимических мышц /
/ Журн. невропатол. и психиатр. - 1980. - №4. - С.526-530.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ]4]
62.	HannerzJ. Pathoanatomic Stadies in a Case of Tolosa-Hunt Syndrom // Ceph-
algia. - 1988. - Vol.8. - №1. - P.25-30.
63.	Hillman K., Watson R., Green M. Handbook for Differential Diagnosis of Signs
and Symptoms. - New York, 1977.
64.	Pelisson L, Sindon M., Guitelle A. et al. Neurinome du trijumeau. Exerese par
abort mixte sousocci - pital et preriono - temporal И Neurochirurgie. - 1988. - Vbl.34. -
№1.-P.8-16.
65.	Rowed G. W., Kassel E.E., Lewis A.J. Transorbital Intracavemous Needle Biopsy
in Painful Ophtalmoplegia // J. Neurosurg. - 1985. - Vol.62. - №5. - P.776-780.
66.	Shuaib A., Becker W.J. Wariants of Guillain-Barre Syndrome: Miller Fisher
Syndrome, Facial Diplegia and multiple cranial nerve palsies // Canad. J. Neurol. Sei. -
1987. - Vol. 14. - №14. - P.611-616.
67.	Watson C.P.N., Evans P.J., Watt V.R., Birkett N. Postherpetic Neuralgia: 208
cases // Pain. - 1988. - Vol.35. - №3. - P.289-297.
68.	Yasuda Y, Akiguchi L, Ishikawa M., Katneyama M. Bilateral Cheirooral Syn-
drome Following Pontine Haemorrhage // J. Neurol. - 1988. - Vol.235. - №8. - P.289-
290.
142
Т.В. МАТВЕЕВА
АЛФАВИТНЫМ УКАЗАТЕЛЬ
Авеллиса синдром 126
Агнозия апперцептивная Лиссауэра 21
-	ассоциативная оптическая 21
-	геометрически-пространственная 22
-	зрительная 21-22
-	оптико-пространственная 21
-	симультанная 21
Аграфия оптико-пространственная 22
-	оптическая 22
Акалькулия - оптико-пространственная 22
-	оптическая 22
Аксенфельда-Шюренберга синдром 44
Алексия вербальная 22
-	литеральная 22
-	оптическая 22
Аллоэстезия обонятельная 9
«Альтернирующая косая девиация» 48
Апраксия врожденная окулярная (синдром
Когана) 45
Апрактагнозия пространственная 22
Арджил-Робертсона синдром 51
-	- - извращенный 51
Арнольда синдром 124
Ассоциативная оптическая агнозия 21
Ассоциированные движения глазных
яблок, нарушения 45
Атрофия соска зрительного нерва
	--вторичная 23
		первичная 23
Ахейро-оральный синдром 69-70
Барабанная струна 98-99
-	- поражение в барабанной полости 98
	канале лицевого нерва выше её
отхождения 95
	-после выхода из барабанной по-
лости 98
Барабанное сплетение 118
Барабанный нерв 61, 118
Барани синдром 105
Бенедикта синдром 36
Билатеральная межъядерная офталь-
моплегия транзиторная 45
Блоковый нерв 37
Блуждающий нерв 121-126
-	- зоны иннервации 121-122
-	- ирритативные симптомы при забо-
леваниях внутренних органов 123
-	- клиника поражения 123-126
-	- раздражение ветвей диафрагмаль-
ного нерва 124
-	- семиотика поражения 122-126
-	- терминология 122
-	- чувствительные узлы 121
-	- ядра 122
«Боббинг окулярный» 48
Боковой синдром продолговатого мозга
(Сестана-Шена) 125
Болезнь Грефе 44
- Меньера 116
Большой каменистый нерв 59, 83
Бриссо-Сикара синдром 93
Брунса синдром 40
Бульбарной дизартрии синдром 133
Бульбарный синдром 132-133
Бурденко-Крамера синдром 71
Валленберга-Захарченко синдром
-- варианты 125-126
Вебера синдром 35
Вербальная алексия 22
Верне синдром (яремного отверстия) 124
«Вертикальный окулярный миоклонус» 48
Верхней глазничной щели синдром 33
Верхний гортанный нерв, поражение 124
Верхних луночковых нервов невралгия 72
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
143
Верхушки орбиты синдром 32
Вестибулярные нарушения при миофас-
циальном синдроме 116-117
Вестибулярный нерв 109-117
-	- методика исследования 110-112
-	- нистагм, варианты 110-112
- - поражение лабиринта 112-113
-----корешка 113-114
-----коркового анализатора 115
-----на стволовом уровне 114-115
-	- путь периферический 109
-----центральный 109-110
-	- семиотика поражения 112-117
-	- ядра 109
Вестибулярный синдром локальный под-
корковый 116
-	- при локализации очага в супра-
тенториальном пространстве 115-116
Взоровый синдром «пинг-понга» 47
Видиев нерв 59
Видиева нерва синдром (синдром
Файля) 74
-	- невралгия 74
Вилларе (Колле-Сикара) синдром 124-125
Височно-нижнечелюстного сустава син-
дром (Костена) 75
Возвратный нерв (нижний гортанный),
поражение 124
Воспалительный сосок 23
Врожденная окулярная апраксия (синдром
Когана) 45
Вторая ветвь тройничного нерва 59
-----зона иннервации 59
-----клиника поражения 65
-----участие в формировании кры-
лонебного ганглия 59
Галлюцинации зрительные
-	- простые 19
-	- сложные 22
-	обонятельные 8
-	слуховые простые 102
-	- сложные 102
Ганглионит Гассерова узла 66-67
-	подчелюстного узла 74
-	подъязычного узла 74
-	ушного узла 74
Гаспарини синдром 40
Гассеров узел 57
-	- ганглионит 66-67
-	- - осложнения 67
-	- невринома 67
-	- офтальмический зостер 67
-	- расположение 57
Гемиспазм лицевой 89-90
Геометрически-пространственная агно-
зия 22
Гертвига-Мажанди синдром 46
Глазничной артерии болевой синдром 76
Глазное дно 23
-	- сосок застойный 23
		воспалительный 23
Глазодвигательный нерв 25-36
-	- интрамедуллярная часть кореш-
ка 25, 35
-	- полное выпадение функции 29-30
-	- поражение внутри орбиты 30
---интрамедуллярной части кореш-
ка 35-36
-	- расположение в кавернозном сину-
се 33
-	- семиотика поражения 29-36
-	- синдром раздражения 30
-	- терминология, используемая для
обозначения патологии 29
-	- частичное выпадение функции 30
- - ядра 25
---поражение 34-35
---раздражение 35
Глоссодиния (глоссалгия Оппенгейма) 72
Годфредсена синдром (офтальмо-веге-
тативный) 66
Градениго синдром
Грефе болезнь 44
Грунера-Бертолотти синдром 44
«Девиация косая альтернирующая» 48
Дейтерса ядро 109
Двигательный корешок V п ЧН, пораже-
ние 78
--------дифференциальная диагнос-
тика 78-80
Джексона синдром 132
Дивергенция повторяющаяся 47-48
144
Т.В. МАТВЕЕВА
«Диппинг окулярный» 48
Дисметрия окулярная 45
Добавочный нерв 127-130
-	- иннервация мышц 127
-	- методика обследования 128-129
-	- семиотика поражения 129-130
-	- симптомы поражения 128, 129
-	- терминология 128
-	- ядра 127
Жевательные мышцы 62-63
-	- иннерация 59-60
-	- функция 62-63
Задний продольный пучок 40-41
Застойный сосок 23
Зоны Зельдера 70
Зрачки «прыгающие» (гиппус-зрачки) 51
Зрачковая рефлекторная дуга 48
	-поражение 50
----	 афферентной части 50
---------- эфферентной части 50
Зрачковые реакции 27
Зрачок 48-54
-	иннервация 48-49
-	патология 49-54
-	- при локализации процесса в области
ножек мозга 49
-	семиотика поражения 49-54
Зрение трубчатое 20
Зрительный нерв 11
-	- вход в полость черепа 11
-	- методика исследования 12-14
-	- поражение 14-16
-	- термины, обозначающие патологию
II п ЧН 14
Зрительный путь, семиотика пораже-
ния 14-24
Зрительный путь центральный 12, 18-23
----глазное дно 20
----поражение 19-23
----височной доли 19
----теменной доли 19
----шпорной борозды 19
----17 поля 19
----18 и 19 полей 20-23
---------симптомы раздражения 22
Зрительный тракт 11-12, 18
Икота 124
Кавернозного синуса синдром 25
Капо-Невина синдром 44
Каротидно-темпоральный синдром 75
Кахала ядро 40
Клод-Бернара-Горнера синдром 51
- - при поражении верхнего шейного
симпатического узла 51
Клода синдром 35-36
Кнаппа синдром 50
Кобрака синдром 107
Когана синдром 45
Коленчатое тело наружное 12
-----поражение 18
Колле-Мартильи-Гофмана синдром 132
Колле-Сикара (Вилларе) синдром 124-125
Контрактура мимических мышц 86
Корешок тройничного нерва, пораже-
ние 67-69
-----при дислокационном синдро-
ме 68
-----лептоменингите 69
-----невриноме VIII п ЧН 68
-----рассеянном склерозе 69
Корковые расстройства слуха 107
Корковый обонятельный анализатор по-
ражение 8
-----аммонова рога 8
-----височной доли 8
-----и диэнцефальной области 9
-----гиппокамповых извилин 8
-----крючка морского конька 8
Кортикальные зрительные центры 12
Костена синдром 75
Кранио-базальный синдром 7
Красного ядра нижний синдром (Кло-
да) 35-36
Криз окулогирный 47
Крылонебный узел 59
- - клиника поражения 73-74
- - формирование 59
«Кукольных глаз» феномен 41
Лайла синдром 44-45
Лермуайе синдром 107
Лиссауэра апперцептивная агнозия 21
Литеральная алексия 22
Лицевая диплегия 96
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ 145
-	- врожденная 96
-	- при инфекционно-аллергических
процессах 96
Лицевая психалгия 66
Лицевой гемиспазм 90-91
-	каузалгии синдром 76
Лицевой нерв 83-100
-	- выход из вещества мозга 83
-	- контрактура, методы диагности-
ки 89
-	- корковый анализатор 83
-	- методы исследования 85-90
-	- поражение в мосто-мозжечковом
углу 104
-	- - - области коленчатого узла
(невралгия Ханта) 95
—	выше отхождения большого каме-
нистого нерва 95
		выше отхождения нерва стремеч-
ка 95
—	выше отхождения chorda tympani 95
	--после выхода из шилососцевид-
ного отверстия 95
-	- - экстрамедуллярной интракра-
ниальной части корешка 93-94
-	- приёмы, позволяющие определить
патологию 87-90
-	- расположение интрамедуллярной
части корешка 83
-	- семиотика поражения пути 90-96
-	- терминология 85
-	- ход в канале лицевого нерва 83
-	- ядро 83
Лицевой гемиспазм 90-91
Лицевой симпаталгии синдром 75
Локальный подкорковый вестибулярный
синдром 116
Маккензи синдром 125
Мебиуса синдром 96
Межъядерная офтальмоплегия билате-
ральная 45
	-транзиторная 45
-	- задняя 45
-	- передняя 45
Межъядерной офтальмоплегии син-
дром 45
Межъядерный офтальмопарез 45
Мезэнцефальный синдром 43
Мелькерсон-Розенталя синдром 97
Меньера болезнь 113
-	синдром 113
Метаморфопсия 14
Миастенические пробы 28
Мигренозная периодическая неврал-
гия 74-75
Мийяра-Гублера синдром 93
Микропсия 14
«Миоклонус окулярный вертикальный»
48
Мышцы жевательные, функция 62-63
Намета мозжечкового синдром (Бурдено-
Крамера) 71
Наружное коленчатое тело 18
Нарушения ассоциированных движений
глазных яблок 45
- вестибулярные при миофасциальном
синдроме 116-117
Нарушения взора при дислокационных
синдромах 43-44
----поражении мозжечка 46
----экстрапирамидной системы 46-
47
Нарушения обоняния при поражении
зрительного бугра 7
----ветвей тройничного нерва 8
----гиппокамповой извилины 8
----лицевого нерва 8
----лобной доли 8
----полюса височной доли 7-8
----промежуточного нерва 8
----рецепторного аппарата 6
Нарушения вкуса
- - варианты 97-98
- - методы проверки 89-90
- - при невриноме VIII п ЧН 98-99
----- поражении интрамедуллярной
части корешка и ядра промежуточного
нерва 99
----полушарий головного мозга 99
- - терминология 89
Нарушения речи 132-135
--при БАС 134-135
146
Т.В. МАТВЕЕВА
--бульбарной дизартрии 133
--дегенеративных заболеваниях
нервной системы 135
--дистонии языка 135
-	- - миастении 134
--миотонии 135-136
—	патологии палидарной системы 134
— псевдобульбарной дизартрии 133-
134
Невралгии, диагностические различия
(табл.) 76-78
Невралгия барабанного нерва (синдром
Рейхерта, синдром Якобсонова нерва) 120
- верхнего гортанного нерва 122-123
- верхних луночковых нервов 72
- видиева нерва 74
-	длинных ресничных нервов 73
-	луночковых нервов верхних 72
	нижних 72-73
-	периодическая мигренозная 74-75
-	ресничного узла (Шарлена) 73
-	Слудера (крылонебного узла) 73-74
-	табетическая цилиарная 71-72
-	тройничного нерва 63-66
— дифференциальная диагностика 66
--курковые зоны 64
----при поражении отдельных вет-
вей 65
---причины 63
-	- - симптоматическая 63-64
-	- - типичная 64-65
Невралгия ушно-височного нерва 73
-	ушной ветви блуждающего нерва 123
-	Ханта 95
-	Шарлена (ресничного узла) 73
языкоглоточного нерва 119
- - - диагностические отличия 119-120
- язычного нерва 72
Невринома VIII п ЧН, нарушения вкуса
98-99
Неврит зрительного нерва 14-15
		глазное дно 15
- - - острота зрения 15
--поля зрения 15
Невриты лицевого нерва рецидивирую-
щие 97
Невропатия лицевого нерва двусторон-
няя 86
— осложнения (контрактура лицевой
мускулатуры) 86-87
--периферическая 90
----при поражении белого вещества
больших полушарий 90, 91-92
----внутренней капсулы 92
----нижних отделов передней цент-
ральной извилины 91
----ствола 92-93
--центральная 86, 90
Нейропатия языкоглоточного нерва, пе-
риферическая 120
Нерв барабанный 118
Нерв блоковый
-	- клиника поражения 37
-	- причины поражения 37-38
-	- расположение 37
-	- ядро 37
-	блуждающий 121-126
-	большой каменистый 59, 84
-	вестибулярный 109-117
-	возвратный (нижний
гортанный), поражение 124
- глазодвигательный 25-37
- - внешний вид больного 27
- - иннервация мышц, функция 26
- - методика обследования 26-29
- - поражение 29-30
- добавочный 127-130
-	лицевой 83-100
-	малый каменистый 61
-	отводящий, семиотика
поражения 39-40
-	подъязычный 131-135
-	предверно-улитковый 101-117
-	промежуточный 84-85
-	слуховой 101-108
Нерв тройничный 57-82
-	- ветви 58-60
-	- выход из полости черепа 58, 59, 60
- - зоны иннервации 58,59
-	- корешок 57
--поражение 67-69
-	- методика обследования 61-63
-	- расположение в кавернозном сину-
се 25
-	- ядра, 57-58
		поражение 70-71
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ J47
Нерв языкоглоточный 118-120
Нервы, обеспечивающие движения глаз
--------семиотика поражения 53-55
- обонятельные 5-10
Нижний гортанный
нерв(возвратный), поражение 124
Нижний синдром красного ядра (Клода)
35-36
Нижних луночковых
нервов невралгия 72
Ножки мозга, патология
зрачка 51
Нотнагеля синдром 35
Обонятельные нервы 5
-	- корковый обонятельный анализа-
тор 5
-	- методика исследования 6
-	- первичные обонятельные центры 5
-	- поражение рецепторного аппарата
6,9
—	коркового обонятельного анализа-
тора 8
--периферического обонятельного
пути 7, 9
-	- семиотика поражения 6-10
-	- терминология поражения 6
Односторонние приступообразные боли в
лице
---------- - диагностические различия 76-
78
Окулогирный криз 47
Окулопирамидный перекрестный синд-
ром 53
Окулярная апраксия врожденная 45
-	дисметрия 45
«Окулярный боббинг» 48
«Окулярный диппинг» 48
Описание функции III, IV, VI пп ЧН 27-28
Оптико-пространственная агнозия 21-22
Оптическая аграфия 22
-	акалькулия 22
-	алексия 22
Отводящий нерв
-	- выход из полости черепа 39
-	- поражение, клиника 39
-	- расположение
внутричерепной части 39
	-ядер 39
-	- семиотика поражения 39-40
Офтальмо-вегетативный синдром (Год-
фредсена) 66
Офтальмопарез межъядерный 45
Офтальмоплегия 29
-	внутренняя 29
-	врожденная 29
-	наружная 29
-	тотальная 46
Панкоста синдром (Панкоста-Тобиаса) 52
Паппиломакулярный пучок 11, 12
Паралич взора 40
-	- вертикальный 42-43
-	- дифференциальная диагностика
корковых и стволовых параличей взо-
ра 41
-	- корковый (надъядерный) 41-42
-	- при поражении дополнительных
центров взора 42
-	- семиотика параличей взора 41-42
-	- стволовой (ядерный) 41
Парез взора вверх 42-43
Парино синдром 43-44
Патология зрачка 48-54
-	- при процессе в ножках мозга 51
Пеля синдром (табетические глазные
кризы) 71-72
Первая ветвь тройничного нерва 58
	-зона иннервации 58
	-клиника поражения 65
-	— участие в формировании реснич-
ного узла 58
Периодическая альтернирующая
девиация взора 47
Периодическая мигренозная неврал-
гия 74-75
Периодический альтернирующий синд-
ром 47
Петросфеноидального угла синдром 34
Пещеристой пазухи синдром 33-34
«Пинг-понга» взоровый синдром 47
Плавающих движений глазных яблок
синдром 46
Плейроплегия 44
Повторяющаяся дивергенция 47
Подчелюстной узел
148
Т.В. МАТВЕЕВА
-	- клиника поражения 74
Подъязычный нерв 131-135
-	- выход из полости черепа 131
-	- методика обследования 131
-	- периферический паралич 132
-	- путь 131
-	- терминология поражения 131
-	- центральный паралич 132
-	- ядро 131
----поражение 132
Подъязычный узел 74
-	- клиника поражения 74
-	- формирование 84
Полуторный синдром 46
Поля зрения 13, 14
-	- варианты нарушений 14
-	- исследование 13
-	- определение 13
Предверно-улитковый нерв 101-117
«Претектальный псевдобоббинг» 48
Пробы миастенические 28
Прозопарез периферический 90
-	центральный 90
-	- с периферическим оттенком 91
Промежуточный нерв 84-85
-	- ветви 84, 85
-	- путь вкусовой чувствительности 84
-	- структура 84
-	- функция 84, 85
-	- центральный двигательный анали-
затор 84
-	- ядра 84, 85
Пространственная апрактагнозия 22
Прыгающее зрачки (гиппус зрачки) 51
«Псевдобоббинг претектальный» 48
Псевдобульбарной дизартрии син-
дром 133
Псевдобульбарный синдром 133
Псевдоопухоль орбиты 30-31
Психалгия лицевая 66
Пурфуа-дю-Пти синдром 30, 52
Пучок Грациоле 12
Раймона-Сестна синдром 42
Редера синдром 65
Ресничный узел 48-49, 73
-	- клиника поражения 73
-	- формирование 48-49
Ретробульбарный неврит 15-16
-	- глазное дно 15-16
-	- дифференциальная диагностика 16
-	- острота зрения 16
-	- поля зрения 16
Рефлекс Рыбалкина-Бехтерева (мандибу-
лярный) 63
-	улитково-зрачковый Шурингина 50
Рецидивирущие невриты лицевого нерва
97
Ромбовидного мозга синдром 68
Семиотика параличей взора 40-44
-	поражения бульбарной группы нер-
вов /табл./ 136-137
-	- вестибулярного пути /табл./ 117
-	- зрительного пути /таблица/ 23-24
-	- обонятельного пути /табл./ 9-10
-	- путей группы глазодвигательных
нервов /табл./ 54-56
-	- пути лицевого нерва /табл./100
-----тройничного нерва /табл./ 80-82
-	- слухового пути /табл./ 108
Сержана синдром (френико-пуппилярный
синдром) 52
Симультанная агнозия 21
Синдром IV желудочка 115
-	Авеллиса 126
-	Аксенфельда-Шюренберга 44
-	Арджил-Робертсона 51
-	- извращенный 52
-	Арнольда 124
-	ахейро-оральный 69-70
-	Барабанного нерва (Рейхерта, Якоб-
сонова нерва) 120
-	Барани 105
-	Бенедикта 36
-	Бриссо-Сикара 92
-	Брунса 40
-	бульбарной дизартрии 133
-	бульбарный 132-133
-	Бурденко-Крамера 71
-	Валленберга-Захарченко 51, 125-126
-	Вебера 35
-	Верне 124
-	верхней глазничной щели 33
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ ] 49
-	верхушки орбиты 32
-	- скалистой кости (Градениго) 39
-	вестибулярный при локализации
очага в субратенториальном про-
странстве 115-116
-	- локальный подкорковый 116-117
-	выворота IV желудочка 40
-	Гаспарини 40
-	Гертвига-Мажанди 46
-	глазничной артерии болевой 76
-	Годфредсена (офтальмо-вегетатив-
ный) 66
-	Градениго 40
-	Грунера-Бертолотти 44
-	Джексона 132
-	«заходящего солнца» 44
-	Кало-Невина 44
-	каротидно-темпоральный 75
-	Клод-Бернара-Горнера 51
----причины возникновения 51
----структура 51
-	Клода 35-36
-	Кнаппа 50
-	Кобрака 107
-	Когана 45
-	Колле-Мартильи-Гофмана 132
-	Колле-Сикара (Вилларе) 124
-	Костена 75
-	кранио-базальный 7
-	Лайла 44
-	Лермуайе 107
-	лицевой каузалгии 76
-	- симпаталгии 75
-	локальный подкорковый вестибу-
лярный 116
-	Макензи 125
-	Мебиуса 96
-	межъядерной офтальмоплегии 45
-	мезэнцефальный 43
-	Мелькерсон-Розенталя 97
-	Меньера 113
-	Мийяра-Гублера 93
-	мозжечкового намета (Бурденко-
Крамера) 71
-	мосто-мозжечкового угла 93
-	нижний красного ядра (Клода) 35-36
-	Нотнагеля 35
-	окулопирамидный перекрестный 53
-	офтальмо-вегетативный 66
-	Панкоста (Панкоста-Тобиаса) 52
-	Парино 43-44
-	Пеля (табетические глазные кризы) 71
-	периодической альтернирующей
девиации взора 47
-	петросфеноидального угла 34
-	пещеристой пазухи 33-34
-	плавающих движений глазных яблок 45
-	полуторный 46
-	- вертикальный 46
-	- второго типа 46
-	псевдобульбарной дизартрии 133
-	псевдобульбарный 133
-	Пурфуа-дю-Пти 30, 53
-	Раймона-Сестана 42
-	Редера 65
-	Рейхерта (барабанного нерва, Якоб-
сонова нерва) 120
-	ромбовидно мозга 68
-	Роте-Бильшовского 42
-	Сержана (френико-пупиллярный
синдром) 52
-	Сестана-Шена (боковой синдром
продолговатого мозга) 125
-	«слезного потения» 66
-	таламо-субталамический 44
-	Тапия 125
-	Тарини 50-51
-	Толоза-Ханта 31-32
-	трактусовый 18
-	Файля (синдром Видиева нерва) 74
-	фацио-брахиальный 91
-	Фегелера (синдром вегетативно-
посттравматического огненно-крас-
ного невуса) 52
-	Фовилля 40, 93
-	- двусторонний 93
-	Фостер-Кеннеди, варианты 8
-	Фрейя, околоушно-височный гипер-
гидроз (невралгия ушно-височного
нерва) 73
-	хиазмальный 16
-	четверохолмный 44
-	Шарлена (невралгия ресничного узла) 73
-	Шмидта 126
150
Т.В. МАТВЕЕВА
-	Эдди 53
-	- врожденный 53
-	- приобретенный 54
-	Эйзенлора 132
-	яремного отверстия
Скотома 14
-	варианты 14
Слепота корковая 20
-	психогенная 20
Слудера невралгия 73-74
Слуховой нерв 101-108
-	- камертоновые пробы 103
-	- методика обследования 102-103
-	- нейропатия 105
-	- периферический путь 101
- - поражение в мосто-мозжечковом
углу 104
--в области четверохолмия 106
--височной доли 106-107
— внутреннего коленчатого тела 106
--внутри слухового прохода 104
--звуковоспринимающего аппара-
та 104
--звукопроводящего аппарата 103
--латеральной петли 106
--мозгового ствола и подкорковых
образований 105
--при интракраниальной гипертен-
зии 105
--при односторонних латеральных
опухолях ствола 106
-	- семиотика поражения 103-108
-	- термины, характеризующие нару-
шения слуха 102
-	- центральные пути 102
- - шумы 102-103
-- объективные 102
--субъективные 102
- - ядра 101
Сосок воспалительный 23
- застойный 23
Стволовой (ядерный, мостовой) паралич
взора 42
Табетическая цилиарная невралгия
(синдром Пеля) 71-72
Таламо-субталамический синдром 44
Тапия синдром 125
Тарини синдром 50-51
Толоза-Ханта синдром 31-32
Тотальная офтальмоплегия 46
Трактусовый синдром 18
-	- глазное дно 18
-	- зрачковые реакции 18
-	- острота зрения 18
-	- поля зрения 18
-	- причины 18
Транзиторная билатеральная
межъядерная офтальмоплегия 45
Третья ветвь тройничного нерва 58-59
----двигательная порция 60
-------исследование функции 62-63
--------------клиника поражения 63,65
--------сдавление на уровне овального
отверстия 72
-	— участие в формировании ушного
узла 60-61
Тройничный нерв 57-82
-	- семиотика поражения 63-82
«Трубчатое зрение» 20
Узел Гассеров 57
-	крылонебный 59
-	подчелюстной 61
-	подъязычный 61,74
-	ресничный 58
-	ушной 60
Улитково-зрачковый рефлекс Шуринги-
на 50
Ушной узел 60-61
-	- клиника поражения 74
Файля (Видиева нерва) синдром 74
Фацио-брахиальный синдром 91
Фегелера вегетативно-посттравматичес-
кого огненно-красного невуса синдром 52
Феномен «кукольных глаз» 41
Фовилля синдром 40
Фовилля синдром двусторонний 93
Фостер-Кеннеди синдром, варианты 8
---«обратный» 8
Фотопсии простые 19
Фрейя синдром 73
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
151
Хиазма
-	расположение 11
Хиазмальный синдром 16-17
-	- варианты 16-17
-	- глазное дно 17
-	- острота зрения 16, 17
-	- поля зрения 16
- - причины поражения 16
Центральный зрительный путь 12
----поражение 18-22
----височной доли 19
----полей /18, 19/ 22
----теменной доли 19
----шпорной борозды 19-20
Четверохолмный синдром 44
Четвертого желудочка синдром 115
Шарлена невралгия 73
Шмидта синдром 126
Шуригина улитково-зрачковый рефлекс 50
Эдди синдром 53-54
Эйзенлора синдром 132
Эфферентная часть зрачковой рефлек-
торной дуги, поражение 50
Ядро Дейтерса 39
-	Кахала 39
Языкоглоточный нерв 118-120
-	- зоны иннервации 118
-	- невралгия 119
----дифференциальная диагностика
119-120
-	- поражение 119,120
-	- центральный вкусовой анализатор
118
-	- чувствительные узлы 118
-	- ядра 118-119
Язычного нерва невралгия 72
Якобсонова нерва синдром (барабанного
нерва синдром, синдром Рейхерта) 120
Яремного отверстия (Верне) синдром 124
Матвеева Татьяна Всеволодовна
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Подписано в печать 20.12.2006. Формат 60x90715. Печать офсетная.
Гарнитура “Times New Roman”. Усл. печ. л. 9,5 + вкл. 2. Уч.-изд. л. 9,97 + вкл. 2,1.
Тираж 2000 экз. Заказ С-333.
ООО «Слово».
420066, г. Казань, ул. Декабристов, 2.
Тел./факс: (843) 519-45-10.
E-mail: Slovopress-s@jandex.ru
Отпечатано с готового оригинал-макета в ОАО «ПИК «Идел-пресс».
420066, г. Казань, ул. Декабристов, 2.
С ЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Striae longitundinales
Striae medullares thalatni
Striae olfactoria
medialis
Area subcallosa
Tractus
Habenulae
interpeduncularis
Nucleus
habenulae
Nucleus
Y interpeduncularis
^Медиальный
пучок перед-
него мозга
Nuclei tegmenti
Fasciculus
longitund.
dorsalis
Обонятельный эпителий. amigdoloideum Formatio reticularis
биполярные обонятельные э Area'praepiriformis
клетки
Рис. 1. Обонятельный нерв (тракт) и его окончания (по Дуусу П., 1995)
Stria
medialis
Stria olfactoria
lateralis
Gyrus
semilunaris
Bulbus olfactorius
Gyrus ambiens
Limen insulae r
Substantia
perforata
Polus temporalis
Uncus
Рис. 2. Обонятельные нервы (тракты), базальная проекция
(по Дуусу П., 1995)
praepirlformis
Corpus
amygdaloideum
Bandaletta
diagonalis
(Broca)
Dura mater
Рис. 3. Схема втреения зрительного нерва на поперечном сечении
(по Крыловой Н.В., 1986)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 4. Внутреннее основание черепа с проходящими через него черепными
нервами. Вид сверху (по Дуусу П., 1995)
Tractus olfactorius
A.
A. carotis
Infundibulum
Tuber
A. communicans
posterior
N. oculomotorius
A. chiasmatica superior
A. communicans anterior
cerebri anterior
A. cerebri
A.
media
Substantia perforata
slriati mediates
et lateralcs
A. recurrens
(Heubner)
A hypophyslalis
superior
A. supraoptica et
paraventricularis
A. choroidea anterior
A. tuber ctnereum
Aa. mam i I lares
A. thalamo perforata
Rr. perforantes posterior
A. cerebri posterior
A cerebelI i superior
A basilaris
Рис. 5. Виллизиев круг (по Дуусу П., 1995)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Tractus olfactorius
Trigonum
olfactorium
Substantia
perforata
anterior
Рис. 6. Зрительные тракты
Chiasma
opticum
Tractus opticus
Infundibulum
Corpus
mamillare
Pons
Corpus genlculatum mediate
Corpus geniculatum laterale
N. oculomotorius
N. opticus
а
Рис. 7. Зрительный нерв и
зрительный путь,
а — микроскопическая
структура сетчатки;
б — повреждение
зрительного пути на
различных уровнях;
в — соответствующие
изменения полей зрения
(по Дуусу П., 1995)
Tractus
opticus
2-й нейрон,
биполярные
клетки
1-й нейрон
колбочки
палочки
Пигментный
эпителий
Area 19
пЬжвшБасЬ i яа мк*
Ямка желтого Периферия
пятна
Оптическая часть сетчатки
Fasciculus (N.)
opticus
4-йый нейрон,
зрительная
Поступление света
i
г
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 8. Цепь рефлекса на свет (по Дуусу П., 1995)
Зрительная лучистость
представляющая нижнее
рения
Aiea calcarina
Зрительная лучистость
представляющая верхнее
geniculate поле прения
желудочек lateiale
(нижний port
Рис. 9. Зрительная лучистость Грациоле (по Дуусу П., 1995)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 10. Цитоархитектоническая локализация функций в коре большого мозга
(по К. Клейсту). Конвекс левого полушария (по Дуусу П., 1995)
20
Рис. 11. Цитоархитектоническая локализация функций в коре большого мозга
(по К. Клейсту). Медиальная поверхность правого полушария
(по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис 12. а - нормальное глазное дно; б - застойный диск (сосок) зрительного
нерва; в - первичная атрофия зрительного нерва; г - вторичная атрофия
зрительного нерва
Colliculus superior
Aquaeductus ‘ ’ 4
Substantia grisea
I <. sciculus
Т actus
Corpus
ge< liculatum
medialis
Ft sciculus
tcgment. centr.
Nucleus tractus
n. trigemini
Nucleus
(Edinger-Westphal)
Nucleus
Lcmn
n ed alis
Substantia
nigra
pedunculi
Fila
n. oculomotorii
Рис 13. Интрамедуллярная часть пути глазодвигательного нерва
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
nicans
Sella
turcica
Plica
clinoidea
п. oculomotorii
anterior
.abducens
N. vestibularis
carotis interna
oculomotorius
Рис. 14. Анатомическое соотношение нервов, иннервирующих мышцы глаза,
внутренней сонной артерии, тройничного узла и ветвей тройничного нерва в
кавернозном синусе (по Дуусу П., 1995)
N. trochlearis
cerebri postrior
cerebelli superior
ius petrosus
superior
nigra
ruber
Рис. 15. Компрессия нервов, иннервирующих мышцы глаза и тройничного
нерва интракавернозной аневризмой внутренней сонной артерии:
а — нормальное соотношение; б — каудальная аневризма; в — оральная
аневризма (по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
(открыто)
Рис. 16. Ход глазодвигательного, блокового и отводящего нервов (боковая
проекция) (по Дуусу П., 1995)
Рис. 19. Невропатия n. abducens.
Приспособительная поза
больного
Рис. 17. Двустронний непоный птоз —
лоб наморщен, брови приподняты,
голова слегка запокинута, веки
приспущены
а)	б)
Рис. 18. Невропатия n. oculomotorius: а) полный птоз; б) при просьбе
посмотреть направо, левое глазное яблоко “не смотрит" кнутри
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Ресничный
узел
Верхняя косая
Мышца, поднимающая верхнее веко
Мышцы-
суживающая
и
Корковый
центр взора
Нижняя
прямая
Ядро блокового нерва
Мостовой центр
взора
прямая
мышца
Ядро отводящего нерви
Рис. 20. Ядра группы нервов, обеспечивающих движение глаз и их связь с
мышцами глазных яблок
Верхняя
мышца
(автономное
ядро
Основное ядро
Правое Левое
В
Рис. 21. Признаки поражения
ствола головного мозга. Педун-
кулярные альтернирующие син-
дромы: А — синдром Клода (очаг
поражения в области красного
ядра с вовлечением в процесс III
пары ЧН): перифический паралич
III пары ЧН на стороне поражения,
экстрапирамидные гиперкинезы и
мозжечковые симптомы на проти-
воположной стороне; В — син-
дром Вебера (очаг поражения у
основания ножки мозга): пери-
ферический паралич III пары ЧН
на стороне очага, на противо-
положной — центральный геми-
парез (гемиплегия) (по Сандри-
гайло Л.И., 1978)
Т.В. МАТВЕЕВА
Lemniscus medialis: контряатеральное снижение тактиль-
ной, вибрационной чувствительности и чувства положения
Ruber: контралатеральный гиперкинез
(хорея, атетоз)
Substantia шага: Контралатеральная акинезия
(паркинсонизм)
Корешковые волокна N. oculomotorius: Ипсилатераль-
ным паралич мышц, иннервируемых глазодвигатель-
ным нервом, широким фиксированным зрачок
Рис. 22. Нижний синдром красного ядра (синдром Бенедикта)
(по Дуусу П., 1995)
Рис. 23. Четвертый желудочек, верхний мозговой парус, выход n. trochlearis
(по Синельникову Р.Д., 1974)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 24. Паралич правого блокового нерва с компенсаторным положением
головы (по М.Б. Кроль, Е.А. Федоровой, 1966)
Рис. 25. Ядра черепных нервов (дорсальная проекция) (по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 26. Невропатия VI пары ЧН справа. При взгляде вправо глазное яблоко
не дводится к наружной спайке глаза
Рис. 27. Невропатия VI пары ЧН справа. Глазное яблоко при взгляде прямо
отклонено внутрь
A. spinalis anterior
A. vertebralis
Рис. 28. Артериальное кровоснабжение ствола мозга (вид со стороны
основания мозга) (по Дуусу П„ 1995)
cerebri anterior
cerebri media
A. communicans
posterior
cerebri
superior
A. basilaris
A. cerebelli
anterior
(VI)
A. cerebelli
posterior
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 29. Понтинные (мостовые)
альтернирующие синдромы:
А — синдром Бриссо-Сикара (очаг
поражения в медиальных отделах
моста с разрушением пирамидного
пути и раздражением клеток ядра
лицевого нерва): спазм лицевой
мускулатуры на стороне очага,
центральный паралич (парез) на
противоположной; В — синдром
Фовилля (очаг поражения в
глубине моста): паралич лицевого
и отводящего нервов на стороне
очага, центральный паралич
(парез) на противоположной
(по Дуусу П., 1995)
Рис. 30. У больного с процессом в области ножек мозга имеет место:
а) двустосторонний птоз; б) парез взора вверх; в) недостаточность
конвергенции; г) парез взора вправо, легкая анизокория (dex<sin).
Т.В. МАТВЕЕВА
Nucleus vestlbulares:
Рис. 31. Задний продольный пучок и вестибулярные ядра (по Дуусу П., 1995)
Поражение коры: взор направлен от очага
Поражение коры: взор направлен к очагу
Поражение моста: взор направлен
к очагу
Поражение моста: взор направлен
от очага
Р»МР*Ж«ни«
П»р>лич
Рис. 32. Девиация взора, вызванная поражением коры и моста (раздражение
и паралич) (по Дуусу П., 1995)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 33. Понтинные (мостовые)
альтернирующие синдромы: А —
синдром Раймона-Сестана (пора-
жение глубинных отделов моста с
вовлечением в процесс мостового
центра взора, чувствительных,
двигательных и мозжечковых
путей): невозможность сочетан-
ных движении глазных яблок,
мозжечковые нарушения, хорео-
атетоз на стороне поражения,
центральный гемипарез (гемип-
легия) в сочетании с нарушением
чувствительности по гемитипу на
противоположной; В — синдром
Мийяра-Гублера (поражение ниж-
них отделов моста с вовлечением
в процесс пирамидного пути и ли-
цевого нерва): периферический
паралич лицевого нерва на сто-
роне поражения, центральный
гемипарез (гемиплегия) на проти-
воположной (по Дуусу П., 1995)
Рис. 34. Межъядерная офтальмоплегия, вызванная поражения медиального
продольного пучка (по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 35. Глазодвигательные нарушения при полуторном синдроме. Очаг
поражения моста, развившийся в результате ишемического инсульта, выделен
прямоугольником, нефунционирующие связи показаны пунктиром, черным
цветом — путь, обеспечивающий взор вправо, серым цветом — влево. МПРФ —
мостовая парамедианная ретикулярная формация, лМПП — левый медиальный
продольный пучок, пМПП —правый медиальный продольный пучок, Vim —
мышечная часть ядра отводящего нерва, иннервирующая ипсилатеральную
наружную прямую машцу глаза, Vli —’’межъядерная" часть ядра отводящего
нерва, связанная с МПП противоположной стороны, III — ядро глазодви-
гательного нерва (по Полушкиной Н.Р. с соавт., 2001)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 37. Парасимпатическая и симпатическая иннервация внутренних мышц
глаза (по Дуусу П., 1995)
се
Th 2
Рис. 38. Синдром Горнера (по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 40. Синдром Валленберга-
Захарченко, вариант
(по Сандригайло Л.И., 1978)
Рис. 39. Синдром Валленберга-
Захарченко, вариант
(по Сандригайло Л.И., 1978)
Лее.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 42. Синдром Валленберга-
Захарченко, вариант
(по Сандригайло Л И., 1978)
Рис. 41. Синдром Валленберга-
Захарченко, вариант
(по Сандригайло Л.И., 1978)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 44. Синдром Валленберга-
Захарченко, вариант
(по Сандригайло Л И., 1978)
яугм
“ н«|>»
Рвотройав»
чувствительности
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 45. Основные ветви тройничного нерва (по Иоганнес В. Роен, 1997)
Nucleus n. hypoglossi Nucleus Schwalbe
Рис. 46. Ядро тройничного нерва, верхние отделы продолговатого мозга
Т.В. МАТВЕЕВА
N. occipitalis
major /
C2-C3 /
N. occipitalis
minor С2 ~
N. auricularis
magnus ------
С2-СЗ
N. transversus colli
C2-C3
Рис. 47. Кожная иннервация головы и шеи ветвями тройничного нерва и
нервами, происходящими из верхних шейных сегментов спинного мозга (зоны
Зельдера) (по Дуусу П., 1995)
R. menimjeiis merlins
Ganglion ptorygopalatinum
Palatum <knnn
N. paladin is minoi
N. abeolatis hifeitoi
N. iMHjti.tlis
N. myloliyoiileus
R. menimjens
Ra<Hx motor ia
A. abeolai is inf ei lot
A. cat of Is extetna
M. pteiyyokleus medians
A. ineninyea media
M. tensot tympani
Rt. post et totes
super kti e$ later ales
Concha nasaHs
Rt. nasales postettotes
Wei totes lateiales
N. pfeiytjoldeiis medians
Nh. palatini
ma|o> et minoi
Concha nasalis
sensotia
n. ti hjemini
N. peti ostis majoi
N. pen osus minoi
N. facialis
.XNlcnkHempfH .Mts
Ganglion otlcum
A. fempoi alls supeiflc (alls
menlmjea media
Рис. 48. Крылонебный узел (по Синельникову Р.Д., 1974)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 49. Иннервация желез в области лица (по Дуусу П., 1995)
Рис. 50. Ход лицевого нерва в пирамиде височной кости.
Отхождение большого и малого каменистых нервов.
Т.В. МАТВЕЕВА
Слезоотдели-
тельное ядро
Nucl. n. facialis
Nucleus tractus
solitarii
Nuc. salivatorius
inferior
N. stapedius
N. petrosus
major
—1  Двигательные волокна
——— Слезоотделительные
волокна
...- Вкусовые волокна
слюноотделительные
волокна
N. facialis
Chorda tympani
Glandula
sublingualis
Ggl. submandibulare
Ggl. sublinguale
M. temporalis
Ggl. pterygopalatinum
M. epicranius
Gl. lacrimalis
M. orbicularis oculi
M. buccinator
M. levator labii
superior
M. nasalis
М. orbicularis
oris
ышца. опуска-
ющая нижнюю
Язык губу
Glandula
sublmandibularis
Рис. 51. Лицевой нерв (по Синельникову Р.Д., 1978)
Рис. 52. Твердая оболочка головного мозга (по Синельникову Р.Д., 1974)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 54. Черепные нервы. Головной мозг (вид снизу)
(по Йоганнес В. Роен, 1998)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 55. Волокна, составляющие
лицевой и промежуточный нервы
(по Дуусу П., 1995)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 57. Двусторонний
периферический парез мимической
мускулатуры: неплотное смыкание
век справа (симптом ресниц), слева—
лагофтальм, феномен Белла,
сглажена левая носогубная складка,
опущен левый угол рта.
Рис. 59. Периферическая невропатия
п. facialis. Тест “надутых щек”, справа
глазная щель шире, носогубная
складка не выражена.
Рис. 58. Тот же больной.
Слева не выражены складки на лбу,
углы рта опущены, в большей
степени слева.
Рис. 60. Центральная нейропатия
лицевого нерва слева: сглажена
левая носогубная складка, опущен
левый угол рта.
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 61. Двустороннее поражение лицевого нерва. А) двустороннее
несмыкание глаз при диплегии n. facialis; б) почти незаметная асимметрия
лица
. Radiatio acustica
(H»pei гаднее
внутренней капсулы)
Area 41. Gyri temporales
transversi (Гешля)
Corpus geniculatumns
laterale \ >
Corpus geniculatum
mediate -------------'
Colliculus inferior_
Спайка нижних холмиков—
Lemniscus lateralis
и Nuclei lemnisci laterales
Striae medullares
Fasciculus
longitundinalis medialis^^
Nucleus cochlearis dorsalis------
Pedinculus cerebellaris inferior----
Nucleus cochlearis ventralis-----W
Nucleus dorsalis-----2 -
corporis trapezoidel и
N. olivaris superior
Nucleus corporis
trapezoidel
Lemniscus
medialis
I Tractus
corticospinalis
Nucleus olivaris
Ь) '*
20 000 Hz
200 Hz
Волосковые клетки
S Кортнев орган
Lamina basllaris
Ggl. splrale
Рис. 62. Центральные пути улиткового нерва (по Дуусу П., 1995)
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 64. Блуждающий нерв (по Дуусу П., 1995)
Т.В. МАТВЕЕВА
Рис. 66. Парез правой голосовой
связки (по А.П. Ромоданову с соавт.,
1979)
Рис. 65. Парез правой половины
мягкого неба (по А.П. Ромоданову с
соавт., 1979)
Экстрапирэмидные прожодящи*
Рис. 67. Добавочный нерв (по
Дуусу П., 1995)
Рис. 68. Поражение n. accessorius, а, б) одновременный паралич
трапецевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц — голова больного
“свисает”; в) крыловидные лопатки
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ С МЕТОДИКОЙ ИХ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Рис. 69. Подъязычный нерв (по Дуусу
П„ 1995)
Рис. 70. Левосторонний
паралич языка (по М.Б.
Кроль, Е.А. Федоровой, 1966)
Рис. 71. Подъязычный нерв.
Альтернирующий паралич
(синдром Джексона)
(по Сандригайло Л.И., 1978)