Text
                    Хельмут Ремшмидт
Клинические проявления,
причины и лечение


АУТИЗМ Клинические проявления, причины и лечение Обособленность от внешнего мира и замкнутость в мире собственных мыслей и фантазий, обозначаемые в науке как аутизм, относят к особенно труднообъяснимым и сложным психическим расстройствам. Особую проблему для родителей и специалистов (детских и подростковых психиатров, психологов и педагогов) представляет ранний детский аутизм, проявляющийся уже в раннем возрасте нарушениями в установлении контактов и в общении. Helmut Remschmidt описывает в этой книге различные аутистические расстройства, методы их диагностики, важ- нейшие методы лечения и приводит результаты новейших научных исследований аутизма. Проф. Helmut Remschmidt — директор клиники детско- подростковой психиатрии и психотерапии Марбургского университета Филиппса, председатель научного совета "Немецкого общества помощи детям-аутистам", а также президент Международной ассоциации детско-подростко- вых психиатров и специалистов смежных профессий (In- ternational Association for Child and Adolescent Psychiatry and Allied Professions, lACAPAP). В 1999 г. за особые заслуги в научной работе он был удостоен почетной премии Макса Планка. (Портрет Hans Asperger был любезно предоставлен его до- черью, д-ром Maria Asperger Felder.)
Helmut Remschmidt AUTISMUS Erscheinungsformen, Ursachen, Hilfen tf*. Verlag С. Н. Beck ^^
Хельмут Ремшмидт АУТИЗМ Клинические проявления, причины и лечение Перевод с немецкого д-ра мед.наук профессора Т.Н.Дмитриевой в Москва "Медицина" 2003 \ " *£о*^
УДК 616.89-008.444.4 ББК 56.14 Р37 Издание рекомендовано для перевода д-ром мед. наук профессором Ю.С.Шевченко, заведующим ка- федрой детской и подростковой психиатрии, психо- терапии и медицинской психологии Российской ме- дицинской академии последипломного образования. Ремшмидт X. Р37 Аутизм. Клинические проявления, причины и лечение: Пер. с нем. — М.: Медицина, 2003. — 120 с: ил. ISBN 5-225-03324-5, ISBN 3-406-44747-3 Книга посвящена проблемам диагностики и лечения аутизма. Особое внимание автор уделяет рассмотрению раннего детского аутизма, классификации аутизма (МКБ-10, DSM-4), методам терапии и реабилитации. Для детско-подростковых психиатров, психотерапев- тов, психологов. ББК 56.14 ISBN 5-225-03324-5 © Verlag C.H.Beck, oHG, Miinchen, 2000 ISBN 3-406-44747-3 © Т.Н.Дмитриева, перевод на русский язык, 2003
Содержание 1. Что такое аутизм? 7 1.1 Введение- история болезни 7 1.2. Понятие аутизма и история вопроса 9 1 3 Аутизм как общее расстройство развития 14 2. Ранний детский аутизм (синдром Каппег) 17 2 1 Характерные симптомы 17 2 2 Распространенность (эпидемиология) 21 2 3 Диагностика 22 2 4 Дифференциальная диагностика с другими рас- стройствами 24 2 5 Этиология 27 2 5 1. Наследственные факторы 28 2.5.2 Повреждение и нарушение функций голов- ного мозга 33 2 5.3 Биохимические особенности . . .... 35 2 5.4. Нарушения эмоционального развития . . 36 2 5 5 Нарушения когнитивных процессов и рече- вого развития 37 2.5 6. Взаимодействие разных факторов .... 39 2.5.7. Значение этиологических факторов для те- рапии 40 2 6. Терапия и реабилитация 42 2 7 Динамика и прогноз 45 3. Синдром Asperger (аугистическое расстройство личности) 47 3 I. Характерные симптомы 47 3 2. Распространенность (эпидемиология) 51 3.3. Диагностика 51 3.4. Отграничение от других расстройств 52 3.4.1. "High-ftinctioning"-aym3M (аутизм с высоким уровнем функционирования) 52 3.4 2 Шизоидное расстройство личности ... 53 3 4 3 Навязчивые состояния 54 3 4.4. Синдром Gille-de-la-Tourette 55 3 4 5 Невербальное расстройство обучения... 56 5
3.4.6 Шизофрения 56. 3.4.7. Другие расстройства 57 3 5 Причины . 58 3.5.1 Генетические факторы 58 3.5 2 Повреждение и нарушение функций голов- ного мозга 60 3 5 3. Нейропсихологические расстройства 61 3 5 4 Нарушение регуляции массы тела и связан- ные с этим психические отклонения . . 63 3 6. Лечение 64 3 7. Динамика 66 4. Другие общие расстройства развития 70 4.1. Атипичный аутизм 70 4 2. Синдром Rett ... 71 4 3. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста 74 5. Методы, хорошо зарекомендовавшие себя в лечении аутистических расстройств .... 77 5.1. Новые тенденции в лечении аутистических синд- ромов 77 5.2 Общие принципы профилактики и лечения аутис- тических расстройств .... 79 5 3. Лечебно-профилактические методы и их эффек- тивность 82 5.3 1. Ранняя профилактика .... 82 5 3 2 Поведенческая терапия 85 5 3.3 Методы, ориентированные на физическое воздействие 89 5 3 4. Педагогические программы 93 5 3 5 Медикаментозная терапия 94 5 4. Кризисные вмешательства 97 5 4 1. Различные варианты кризисов 97 5 4 2 Мероприятия, проводимые в рамках кризис- ных вмешательств 103 6. Приложение 107 6.1. Избранная популярная литература по аутизму 107 6.2 Процитированная и специальная литература. . . 108 6.3 Благодарность 119 6
1. Что такое аутизм? 1.1. Введение: история болезни Ангелика обратилась к психиатру в возрасте 19 лет Ее основными проблемами были приступы ярости, ауто- агрессивные (направленные на себя, саморазрушаю- щие) действия, усиливающиеся страхи и навязчивые состояния, мысли о самоубийстве и рецидивирующие приступы гнева и возбуждения. Ангелика была четвер- той, самой младшей дочерью в семье; ко времени пер- вой консультации ее старшие братья и сестры были уже студентами. Согласно данным анамнеза, мать перенесла краснуху на втором месяце беременности. В остальном беремен- ность протекала без осложнений. Роды состоялись в срок. Рост девочки при рождении был 54 см, масса те- ла — 4200 г. В дальнейшем у ребенка отмечались опре- деленные отклонения. Наблюдалось косоглазие, в воз- расте 2 лет девочка уже носила очки. Отсутствовал зрительный контакт с матерью, она не улыбалась ей*в ответ и не реагировала на звуки. Было проведено об- следование в связи с подозрением на нарушение слуха, однако последнее было исключено. Отмечалась выра- женная задержка речевого развития. Поэтому было на- чато лечение, стимулирующее развитие речи. До 5 лет девочка не говорила, а только издавала нечленораздель- ные звуки. Лишь в возрасте 5 лет началось речевое развитие, и в 7 лет девочка научилась произносить первые фразы. Так же поздно она научилась ходить. Вместе с тем у нее уже в 3 года выработались навыки личной гигиены и опрятности. Ангелике сделали все обычные прививки, которые она перенесла хорошо. В возрасте 3 лет была прооперирована по поводу косо- глазия. 7
Будучи в детском саду, Ангелика сидела одна, в углу, совершала многочисленные стереотипные действия. В возрасте 6 лет она начала посещать школу для детей с проблемами в обучении (сначала подготовительный класс) и проучилась там 3 года. Затем девочку перевели в другую школу для детей с трудностями в обучении, где она пробыла всего 1 год и была исключена в связи с нарастающими проявлениями аутоагрессии. Затем Ангелику учили индивидуально, на дому. Позднее она в течение 4 лет посещала школу для умственно отсталых детей, где хорошо адаптировалась. Эту школу она за- кончила в возрасте 18 лет. Вскоре после этого Ангелику перевели в интернат. Спустя некоторое время там в ее отсутствие был сделан ремонт, в том числе и в ее комнате, что привело к резкому изменению психичес- кого состояния девушки и ее пришлось госпитализиро- вать для стационарного лечения. Многие аспекты данного клинического случая ти- пичны для больных аутизмом. • Краснуха, перенесенная матерью, могла послужить причиной развития расстройства. • Наличие типичных нарушений у пациентки с самого рождения (отсутствие зрительного контакта, подо- зрение на нарушение слуха, задержка речевого раз- вития). • Особенности коммуникативного и социального по- ведения, характерные для детей с аутизмом (изоли- рованность в детском саду, избегание зрительного контакта, необщительность). • Относительно часто наблюдающиеся аутоагрессив- ные действия. • Боязнь изменений, проявившаяся после ремонта ком- наты, также относится к весьма характерным симп- томам аутизма. После лечения в стационаре пациентка была переведе- на в лечебно-педагогический интернат, где оставалась 8
в течение 2 лет и иногда страдала приступами аутоаг- рессии. В дальнейшем ее состояние несколько стабили- зировалось. Позднее она была переведена в специаль- ное учреждение длительного пребывания. Несмотря на активные усилия очень заботливых родителей и квали- фицированных специалистов, у Ангелики наблюдались трудности в общении с окружающими, ей было слож- но ориентироваться в социальных ситуациях, адекват- но на них реагировать и действовать самостоятельно, что было необходимо для жизни без посторонней по- мощи. 1.2. Понятие аутизма и история вопроса Термин "аутизм" был предложен швейцарским психи- атром Eugen Bleuler (1911), который с его помощью описал основной симптом шизофрении, проявляющий- ся в уходе в свой внутренний мир, нарастающей изо- ляцией от окружающих и погружением в мир фантазий, отгороженностью от внешнего мира. Американский дет- ский психиатр австрийского происхождения Leo Каппег (1943) и австрийский педиатр Hans Asperger (1944), поль- зуясь этим термином, почти одновременно описали ау- тистическое расстройство у детей. Но так как у детей-ау- тистов не наблюдается активного ухода в мир фантазий, а с самого начала (с рождения) отмечается частичная или полная неспособность к установлению социальных кон- тактов, то это определение аутизма в его первоначальном варианте, предложенном Bleuler, не подходит для детского возраста. Вместе с тем разные авторы упоминали необхо- димость сохранения этого термина, так как он нашел применение во всем мире [Weber, 1985]. В 1943 г. в своей работе "Аутистические нарушения эмоционального контакта" Leo Каппег описал 1 Г кли- нических случаев, общие особенности которых он 9
сформулировал следующим образом: "Выявленное ба- зисное патогномоничное расстройство заключается во врожденной неспособности к установлению нормаль- ных контактов с людьми или к ориентации в опреде- ленных ситуациях. По описанию родителей, такие дети "самодостаточны", "живут в собственной скорлупе", "особенно счастливы, когда их оставляют в покое", "ведут себя так, как будто вокруг них никого нет", "не замечают окружающих", "производят впечатление ти- хих мудрецов", "неспособны адекватно реагировать на социальные ситуации", "живут как под гипнозом". При этом не наблюдается нарастающей утраты ранее имев- шихся привязанностей или ранее присущей способнос- ти к контактам, как это бывает у детей или взрослых, больных шизофренией. В большей степени речь идет об "изначальной аутистической замкнутости, когда ре- бенок не замечает, игнорирует и исключает весь внеш- ний мир". Далее в этой публикации говорится: "Следует согла- ситься с тем, что эти дети родились с врожденной неспособностью устанавливать нормальные и биологи- чески обусловленные эмоциональные контакты с дру- гими людьми. То есть для них так же, как и для других людей с врожденными физическими или умственными дефектами, характерны определенные нарушения. Если это верно, то в ходе дальнейших исследований мы должны найти конкретные критерии для описания пока еще нечетко определенных компонентов эмоциональ- ного реагирования. В первую очередь у этих детей мо- жет быть выявлено врожденное расстройство эмоцио- нального контакта в чистом виде". В 1944 г. Hans Asperger, не зная о публикации Leo Kanner, которая появилась годом раньше, в работе "Ау- тистические психопаты в детском возрасте" описал 4 случая, имевших перечисленные ниже 6 общих особен- ностей. 10
/. Физические и внешние проявления. Автор отмечает от- сутствие у детей зрительного контакта, бедность мими- ки и жестикуляции (они "не используют свою мимику как выразительное средство для установления контак- та "), неестественность речи, которая не обращена к окружающим, и неловкость в движениях. 2. Лутистический интеллект. Asperger описывает у этих детей особое нарушение внимания: они производят впечатление "увлеченных своим внутренним миром". Он отмечает "особое, творческое отношение к языку", в частности то, что они "без труда образуют новые слова, отличающиеся большой меткостью", и очень час- то имеют "компенсаторно гипертрофированные специ- фические способности, как бы уравновешивающие яв- ные дефекты". 3. Поведение в обществе. Основным расстройством в этой сфере является "ограниченность отношений с ок- ружающим миром". Кроме того, в семье у таких детей проявляются "аутистические агрессивные действия" и "негативистические реакции". Они следуют "своим собственным импульсам, удовлетворяют только собст- венные интересы, не обращая внимания на социальные условия и требования". 4. Влечения и чувства. У таких больных сексуальное поведение часто отличается большим разнообразием (от полного отсутствия интереса к сексу до эксцессивной мастурбации), и нередко наблюдается тенденция к са- дистским реакциям. Обращает на себя внимание ис- ключительный эгоцентризм, такие больные "не учиты- вают внешних требований и запретов". Характерно от- сутствие у них чувства личностной дистанции, чувства юмора и способности испытывать удовольствие. Неред- ко они охвачены страстью к коллекционированию и имеют специфические интересы. 11
5. Генетические факторы. Asperger считал, что "аутис- тическая психопатия" имеет генетическое происхожде- ние. Он подчеркивал, что во всех наблюдавшихся им 200 случаях болезни в семье обязательно выявлялись более или менее выраженные нарушения контактов и общения (чаще всего у отцов). В связи с этим он отмечал: "Установлено, что психопатические состояния конституционально обусловлены и, следовательно, мо- гут передаваться наследственным путем". 6. Социальная значимость и динамика. Говоря о прогно- зе, Asperger утверждает, что социальная адаптация при данном расстройстве нарушена, особенно в тех случаях, когда "имеет место явная умственная отсталость". Иначе обстоит дело в случаях с "интактным и, естест- венно, достаточно высоким уровнем интеллекта". Здесь прогноз благоприятен при наличии хороших условий для трудовой занятости и дальнейшего развития. Leo Каппег, впервые описавший случай раннего дет- ского аутизма, родился 13 июня 1896 г. в Клекотове (Австро-Венгрия). Сначала он хотел стать писателем, но затем начал изучать медицину и в 1919 г. защитил кандидатскую диссертацию в Берлине. В 1924 г. он уехал в США, где в 1930 г. в Балтиморском госпитале Джона Хопкинса создал клинику детско-подростковой психиатрии. В 1943 г. в своей работе "Аутистические расстройства эмоционального контакта" он описал 11 случаев, которые позднее получили название ранне- го детского аутизма, или синдрома Каппег. Leo Каппег является отцом американской детско-подростковой психиатрии. Его учебник "Детская психиатрия" ("Child Psychiatry") неоднократно переиздавали, он оказал су- щественное влияние на несколько поколений детско- подростковых психиатров. Leo Каппег умер 3 апреля 1981 г. в своем доме в Syskeville, шт. Мэриленд, в возрасте 86 лет. 12
Leo Kanner (1896—1981) Hans Asperger (1906—1980) 13
Hans Asperger, впервые описавший "аутистическую психопатию", родился 18 февраля 1906 г. в Хаузбрунне под Веной; там же учился, в 1931 г. защитил кандидат- скую диссертацию и стал ассистентом в детской клини- ке Венского университета. В 1932 г. он назначен руко- водителем отделения лечебной педагогики педиатри- ческой клиники, в 1957 г. приглашен в Инсбрук на должность руководителя университетской педиатричес- кой клиники, а в 1962 г. стал заведующим кафедры педиатрии и руководителем университетской педиатри- ческой клиники в Вене. В 1944 г. в своей работе "Ау- тистические психопаты в детском возрасте" он описал синдром, позднее названный его именем Hans Asperger был одним из родоначальников европейской детско- подростковой психиатрии. В своем учебнике "Лечебная педагогика" он ярко и выразительно описал наблюдае- мые в педиатрической клинике душевные заболевания детского возраста. Hans Asperger умер 21 октября 1980 г. в Вене в возрасте 75 лет 1.3. Аутизм как общее расстройство развития Уже Asperger и Kanner, впервые описавшие аутистичес- кие расстройства, рассматривали их как врожденные нарушения или нарушения раннего детского возраста. В настоящее время аутистические расстройства относят к общим расстройствам развития, которые в Десятом пересмотре Международной классификации болезней (МКБ-10) определяются как "группа расстройств, ха- рактеризующихся качественными нарушениями соци- ального взаимодействия и коммуникативных процес- сов, а также специфическими, стереотипными интере- сами и действиями. Эти качественные отклонения — типичные признаки функционального состояния паци- ентов, и степень их выраженности варьирует. В боль- 14
шинстве случаев отклонения в развитии наблюдаются в раннем возрасте. Лишь в редких случаях расстройство манифестирует после пяти лет. Часто наблюдаются об- щие когнитивные нарушения, но определяющими для данного расстройства являются нарушения поведения, не соответствующие уровню интеллектуального разви- тия индивида, даже при соответствии его возрасту" [МКБ-10]. В данной классификации отмечены также приведенные ниже аспекты. • В некоторых случаях расстройство сочетается с оп- ределенными соматическими заболеваниями и может быть расценено как их следствие (например, при детском церебральном параличе, повреждении голов- ного мозга вследствие краснухи у матери во время беременности, при туберозном склерозе, нарушении жирового обмена, приводящем к нарушению функ- ций головного мозга, и синдроме ломкой Х-хромо- сомы. • В принципе расстройство диагностируется по нару- шениям поведения, независимо от наличия или отсут- ствия сопутствующего соматического заболевания. • Часто встречается недоразвитие интеллекта, наблю- дающееся, однако, не при всех общих нарушениях развития. В другой часто используемой классификации Амери- канского общества психиатров (DSM-4, четвертом пе- ресмотре диагностической и статистической классифи- кации психических расстройств) нарушения общего раз- вития определяются аналогичным образом. • "Для общих нарушений развития характерны тяже- лые общие нарушения в нескольких сферах, напри- мер, таких, как социальное взаимодействие и обще- ние, или появление стереотипных форм поведения, интересов и видов деятельности. Качественные нару- шения при этом расстройстве характеризуются отчет- 15
ливым несоответствием возрастным нормативам раз- вития и интеллектуальному возрасту данной личнос- ти" [DSM-4]. • В DSM-4 отмечено также, что эти расстройства рань- ше обозначали терминами "психоз", или "шизофре- ния детского возраста". Вместе с тем важно подчерк- нуть, что общие расстройства развития отличаются от психозов и шизофренических заболеваний, хотя при некоторых общих нарушениях развития (напри- мер, синдроме Asperger) позднее может развиться шизофрения.
2. Ранний детский аутизм (синдром Каппег) 2.1. Характерные симптомы В обеих международных классификациях психических расстройств (МКБ-10 и DSM-4) указаны критерии, ко- торые могут быть положены в основу диагностики, и выделены 4 ведущих признака, детально описанных в табл. 1. • Качественные нарушения социального поведения. • Качественные коммуникативные нарушения. • Специфические интересы и стереотипное поведение • Манифестация симптоматики до трехлетнего возраста. Кроме того, в МКБ-10 выделен ряд неспецифических проблем, в частности страхи, фобии, нарушения сна и привычек приема пищи, приступы ярости, агрессия, самоповреждения При наблюдении за поведением детей, страдающих ранним детским аутизмом, в соответствии с приведен- ными в классификациях критериями ярко проявляются 3 приведенные ниже поведенческие особенности (симп- тома) • Резко выраженная отгороженность от внешнего мира (инкапсуляция). • Приверженность привычному распорядку жизни (страх перед изменениями). • Специфические нарушения речи. Инкапсуляция проявляется выраженным нарушением контактов Отношения к окружающим, к происходя- щим событиям и предметам отличаются от нормы. Практически отсутствуют все признаки нормального контакта ребенка с родителями, особенно с матерью: нет ответной улыбки, зрительного контакта, ребенок не 17 2-9451
Таблица 1. Критерии диагностики раннего детского аутизма по МКБ-10 и DSM-4 (сокращенный вариант) МКБ-10 DSM-4 1 Качественные нарушения 1 социального взаимодей- ствия (например, неадек- ватная оценка социальных и эмоциональных сигна- лов, недостаточное исполь- зование социальных сигна- лов) 2 Качественные нарушения 2 общения (например, недо- статочное использование речи с целью общения, не- достаточный эмоциональ- ный резонанс на вербаль- ное и невербальное сбли- жение с другими людьми, измененная мелодика речи) 3 Специфические интересы 3 и стереотипное поведение (например, ригидность и приверженность рутинно- му порядку в повседнев- ных занятиях, сопротивле- ние изменениям) 4 Нсспецифические пробле- 4 мы — страхи, фобии, на- рушения сна и привычек приема пиши, приступы ярости, агрессия, самопо- вреждения 5 Манифестация симпто- мов до трехлетнего воз- раста Качественные нарушения социального взаимодей- ствия (например, при та- ких невербальных спосо- бах общения, как зритель- ный контакт и тд , при установлении контактов со сверстниками, проявле- нии чувств) Качественное нарушение коммуникативных способ- ностей (например, задерж- ка или остановка в разви- тии речи, речевые стерео- типы, отсутствие соответ- ствующих возрасту роле- вых и имитационных игр) Специфические повторяю- щиеся или стереотипные формы поведения, интере- сы и деятельность Начало до наступления возраста 3 лет и задержки или аномалии функцио- нальных способностей 18
отличает родителей от других людей, отсутствуют пред- варяющие жесты (например, ребенок не протягивает руки, чтобы его высоко подняли) И, напротив, дети часто активно вступают в контакт с неодушевленными предметами Когда они становятся старше, отчетливо выявляется нежелание участвовать в коллективной игре и неспособность устанавливать дружеские отношения с другими детьми, а также неспособность сопереживать другим людям Стремление придерживаться привычного порядка, обу- словленное тревогой, проявляется в развитии у детей состояний страха и паники, если в их привычном ок- ружении что-то меняется (см. пример ниже). Среди нарушений речи следует упомянуть замедленное речевое развитие примерно у половины детей, а также склонность к образованию новых слов и к эхолалиям (повторение слов или слогов вслед за окружающими, наподобие эха) Дети, страдающие аутизмом, говорят о себе в третьем лице и лишь позднее учатся говорить про себя "я". Почти у всех детей наблюдаются речевые и двигательные стереотипии, а также ряд эхо-симптомов У них не наступает или запаздывает "возраст вопро- сов", причем они стереотипно задают одни и те же вопросы, ответы на которые им уже известны. Многие дети-аутисты, научившиеся говорить, не могут исполь- зовать речь в коммуникативных целях, а делают это лишь механически В их речи много грамматических ошибок, некоторые дети придумывают новые слова (неологизмы), имеющие для них особое значение. Для многих детей с аутизмом Каппег характерны нарушения интонаций: речь мало модулирована, инто- национное оформление слов или фраз часто неадекват- но, голос монотонный, а ритмика имеет скандирован- ный характер. У некоторых детей выявляются навязчивые идеи и ряд других симптомов, например, предпочтение определен- 19 2*
ных игр, агрессия и аутоагрессия, а также отсутствует чувство страха перед реальными опасностями. В процессе развития у многих детей с ранним дет- ским аутизмом наблюдается трансформация симптома- тики: снижается особая чувствительность к звукам, ре- же беспокоят приступы страха, психомоторное возбуж- дение, нарушения сна, ослабевает привычка прикасать- ся к предметам и окружающим людям. Чтобы ярче продемонстрировать симптоматику, приводим краткое описание одного клинического случая. Больной Бернд диагноз — ранний детский аутизм, умственная отсталость Этиология неизвестна Соматическое и неврологическое состояние без патологии Интеллектуальное развитие соответствует умственной от- сталости в легкой степени (HAWIK-R), резко гетерогенный интеллектуальный профиль Бернда легко понимать в повсе- дневной жизни, он может написать свое имя и отдельные слова большими печатными буквами, но не знает счета С возраста 6 лет 9 месяцев Бернд живет в интернате для умственно отста- лых детей Один из его братьев также страдает умственной отсталос- тью, но не является аутистом Бернда отличают пассивность, он часто нуждается в "сти- муляции" У него отсутствует привязанность к детям и под- росткам интерната, но установился контакт с воспитателями его группы У мальчика нет ни агрессивных, ни аутоагрессив- ных тенденций Когда он сердится, то или "впадает в ступор", или громко кричит В возрасте 10 лет Бернд получил задание принести из кухни 2 бутылки минеральной воды, которую он сам охотно пьет На обратном пути он с силой швырнул обе бутылки, не стал собирать осколки и не смог объяснить причину своего поступ- ка На следующий день во время обеда он внезапно сбросил со стола все тарелки, до которых мог дотянуться руками, и выглядел при этом растерянным и испуганным. Все последую- щие дни Бернд не приходил обедать в столовую, отказывался также от еды и напитков, которые приносили ему в комнату Однако он не похудел Наоборот, врачи наблюдали, как он 20
тайком берет продукты из холодильника и хлебницы, а также пьет воду из водопроводного крана В интернате у Бернда возникла проблемная ситуация Он знал, что воспитательница, с которой у него был наилучший контакт, вскоре должна была уволиться, в школе его перевели в группу с более высокой успеваемостью, а в его группе по- явились 2 новых ребенка На изменения, происходящие в его окружении, чувствуя свою беспомощность, мальчик прореаги- ровал злобой и агрессией, разбил бутылки, но испугался нака- зания (социальный страх) Затем его страх распространился на предметы из стекла и фарфора Эти страхи перед определен- ными объектами (фобии) стали причиной того, что Бернд начал избегать коллективного приема пищи (с использованием посуды), а также других социальных ситуаций. Благодаря это- му поведению как проявлению навязчивых идей произошла субъективная редукция страха Терапия систематическая десенсибилизация Бернд получа- ет посуду из пластика и ест один за столом в комнате рядом со столовой. Дверь между обоими помещениями закрыта Он является к каждому приему пищи Спустя 8 дней дверь в столовую открывают. Еще через 8 дней его стол ставят рядом с открытой дверью и пластиковую миску для десерта заменяют на стеклянную Через несколько дней заменяют стакан и т д , пока вся пластиковая посуда не заменяется на стеклянную Спустя еще несколько дней Бернда приглашают за стол на прежнее место Чувствуется, что Бернд и дети в группе раду- ются восстановлению привычного распорядка Благодаря тому, что Бернд воспринимает терапию и актив- но участвует в ней, социальная ситуация разряжается Пласти- ковая посуда является средством десенсибилизации и ведет к ослаблению фобии Спустя 8 лет фобической симптоматики и навязчивостей у Бернда больше не наблюдалось 2.2. Распространенность (эпидемиология) По данным последних исследований, среди 10 000 детей и подростков в возрасте от 4 до 15 лет аутизм (синдром Каппег) встречается у 4—5 человек. Как уже отмечалось, соотношение мальчиков и девочек составляет примерно 21
3:1. Если исходить из этих данных, то среди 80 млн жителей Германии примерно 40 000 аутистов, среди них от 5000 до 6000 — в возрасте от 4 до 15 лет, примерно 3000—4000 человек —от 14 лет до 21 года и 30 000— 35 000 человек — старше 21 года [брошюра Немецкого общества помощи детям-аутистам, 1993]. 2.3. Диагностика Диагноз раннего детского аутизма устанавливают по данным анамнеза и по результатам наблюдения за ре- бенком в различных ситуациях. При этом в основе диагностики лежат критерии обеих международных классификаций психических расстройств и заболеваний МКБ-10 [ВОЗ, 1992] и DSM-4 [АРА, 1994]. Дополнительными вспомогательными средствами яв- ляются стандартизированные опросы родителей или близ- ких, а также шкалы наблюдения, позволяющие более точно и качественно оценить определенные поведен- ческие симптомы. При сборе данных анамнеза родители часто сообща- ют, что уже во время беременности мать испытывала трудности, наблюдались осложнения беременности и отклонения в развитии ребенка уже в первые месяцы жизни. Родители особенно обращают на это внимание в тех случаях, когда ребенок-аутист не является первым и поэтому они имеют возможность сравнивать. Матери, например, сообщают следующее: ребенок с самого на- чала избегал физического прикосновения и сближения, не улыбался в ответ, не реагировал на оклики или на другие звуки. У родителей создавалось впечатление, что ребенок глухой. В детском саду он не проявлял инте- реса к другим детям, играл в одиночестве, предпочитал играть с неодушевленными предметами, а не с людьми, использовал предметы не по назначению, совершал 22
вращательные движения ими. Он радовался лишь тогда, когда занимался с какими-либо предметами, а не об- щался с другими детьми. Речь либо вовсе не развива- лась, либо отмечалась выраженная задержка речевого развития. На стадии развития речи ребенок не только отставал от других, но у него наблюдались уже описан- ные речевые нарушения. Эти симптомы можно было выявить как при непосредственном наблюдении, так и уточнить с помощью стандартизированных опросов и шкал наблюдения. В настоящее время существует целый ряд опросов, шкал и методик наблюдения, направленных исключи- тельно на диагностику раннего детского аутизма, раз- работанных в основном в англоязычных странах и при- меняющихся в научных исследованиях. Некоторые из этих методик переведены на немецкий язык. Ниже перечислены некоторые из них. • Опрос для диагностики аутизма, адаптированный ва- риант (Autism Diagnostic Interview — ADI-R) [Lord et al., 1994]. • Шкала наблюдения для диагностики аутизма (Autism Diagnostic Observation Schedule — ADOS) [Lord et al., 1989]. • Шкала наблюдения для диагностики аутизма — общий вариант (Autism Diagnostic Observation Sched- ule-Generic; ADOS-G) [Lord et al., 1997]. • Шкала рейтинга детского аутизма (Childhood Autism Rating Scale — CARS) [Schopler et al., 1980]. • Поведенческий опросник для диагностики аутизма (Autism Behavior Checklist - ABC) [Krug et al., 1980]. Упомянутые здесь стандартизированные методики дают исследователям возможность выбора, и мы не будем останавливаться здесь на более старых методиках заслу- женных авторов. 23
2.4. Дифференциальная диагностика с другими расстройствами Ранний детский аутизм следует прежде всего отличать от синдрома Asperger (аутистического расстройства лич- ности). Различия между этими аутистическими синдро- мами заключаются прежде всего во времени начала заболевания, в сферах речевого и интеллектуального развития, а также в особенностях двигательной сферы: дети с синдромом Asperger начинают говорить раньше, их речь часто хорошо развита, а уровень интеллектуаль- ного развития соответствует возрастной норме или пре- вышает ее. Нередко такие дети имеют выраженные спе- цифические интересы, которым они посвящают почти все свое время, а когда становятся старше, то часто страдают навязчивыми идеями. Следует проводить дифференциальную диагностику также с синдромом Rett. При этом синдроме в отличие от обоих вариантов аутизма отмечается регресс с утра- той приобретенных способностей, что сочетается с раз- нообразной неврологической симптоматикой, а также с классическими стереотипными движениями (вращатель- ными движениями рук). Аутистические синдромы следует дифференцировать также с дефектами органов чувств и умственной отста- лостью. Первые можно исключить путем детального исследования органов чувств. При умственной отста- лости аутистическая симптоматика не является цент- ральной в клинической картине, а сопутствует интел- лектуальному недоразвитию. Кроме того, у умственно отсталых детей и подростков в меньшей степени нару- шено или не нарушено совсем эмоциональное отно- шение к одушевленным и неодушевленным предме- там окружающего мира. Часто также не отмечается речевых и двигательных проявлений раннего детского аутизма 24
Практическое клиническое значение имеет диффе- ренциальная диагностика с шизофренией. Ее можно про- водить как на основе симптоматики, так и на основе анамнеза и динамики. У детей с шизофренией, в отли- чие от детей-аутистов, часто выявляют бредовую симпто- матику или галлюцинации, но до момента их появления анамнез обычно без особенностей; во всяком случае это касается собственно психотической симптоматики. Наконец, аутизм необходимо дифференцировать с госпитализмом (депривационным синдромом). Под гос- питализмом понимают расстройство, развивающееся вследствие резко выраженной запущенности и дефици- та факторов, стимулирующих развитие. У этих детей тоже может нарушаться способность к контакту, но это проявляется по-другому: чаще в форме депрессивной симптоматики Иногда отсутствует дистанция в поведе- нии, но нет типичных симптомов детского аутизма. Постановка диагноза бывает затруднена по перечис- ленным ниже причинам. • У некоторых детей выявляются только отдельные, но не все, симптомы аутизма. • Психопатологическая картина раннего детского ау- тизма постоянно меняется в процессе развития. На- пример, страх перед переменами возникает впервые на втором году жизни, когда устанавливаются связи с предметным миром После 6 лет, особенно у детей с несильно выраженными расстройствами, многие особенности сглаживаются или исчезают совсем и все больше можно наблюдать нормализацию процес- сов развития. • Степень выраженности расстройства бывает различ- ной. В табл. 2 представлены важнейшие симптомы, позво- ляющие отличить ранний детский аутизм от синдрома Asperger. 25
Таблица 2. Дифференциальная диагностика синдромов аутизма (синдрома Каппег, синдрома Asperger) Ранний детский аутизм (синдром Каппег) Аутистическая психопатия (синдром Asperger) Начальные отклонения Зрительный контакт Речь Интеллект Моторика Чаще всего в первые месяцы жизни Вначале часто отсут- ствует, позднее уста- навливается редко; кратковременный, уклончивый Дети поздно начина- ют говорить, часто речь не развита (примерно в 50 % случаев) Речевое развитие значительно задер- жано Речь вначале не вы- полняет коммуника- тивной функции (эхолалия) Чаще всего значи- тельно снижен, ха- рактерна определен- ная структура интел- лекта Не нарушена, если нет сопутствующего заболевания Заметные отклонения, начиная примерно с 3 лет Редко, кратковременный Раннее развитие речи Раннее развитие грамма- тически и стилистически правильной речи Речь всегда выполняет коммуникативные функ- ции, которые все-таки нарушены (спонтанная речь) Интеллект достаточно высокий и выше средне- го, редко низкий Отклонения моторики- двигательная неловкость, координационные нару- шения грубой и тонкой моторики, неловкие и неуклюжие движения 26
2.5. Этиология Если прежде десятилетиями господствовали различные теории о психосоциальном происхождении раннего дет- ского аутизма, то в последние годы споры о его этио- логии вновь переместились в биологическую область [Weber, 1985]. Это произошло вследствие обнаружения целого ряда нейробиологических особенностей, харак- терных для детей-аутистов, но отсутствующих у здоро- вых детей и менее выраженных у детей с умственной отсталостью. Гипотеза о психогенном происхождении (психогене- зе) раннего детского аутизма, высказанная Bettleheim (1977) и Mahler (1983), не подтверждается новейшими исследованиями. Ее опровергают следующие результа- ты наблюдений. • Дети с аутизмом имеют отклонения уже в младенчес- ком возрасте У них выявляют целый ряд нейробио- логических особенностей (нарушения ритма сна и бодрствования, пищевого поведения, крикливость, расстройства выделительных функций и т.д.), отсут- ствующих у здоровых детей. • Родители детей-аутистов, вопреки прежним утверж- дениям, не имеют личностных расстройств. Во вся- ком случае, они по своим личностным особенностям или поведению не отличаются от родителей здоровых или умственно отсталых детей [DeMyer, 1979]. • Примерно у 40—60 % детей с ранним детским аутиз- мом в школьном возрасте выявляют неврологические отклонения, а приблизительно у 30 % в подростко- вом возрасте развивается эпилепсия. • Аутистическое расстройство чаще развивается после определенных вирусных инфекций, особенно при эмбриопатии, обусловленной краснухой, перенесен- ной матерью во время беременности [Chess, 1977]. 27
В последние годы все чаще высказывается мнение, что в возникновении раннего детского аутизма играют роль перечисленные ниже факторы. 1. Наследственность. 2. Повреждения и нарушения функций головного мозга. 3 Биохимические отклонения. 4. Нарушения когнитивных процессов и речевого раз- вития. 5. Нарушения эмоционального развития. 6. Взаимодействие этих факторов. В дальнейшем мы рассмотрим и оценим важнейшие этиологические факторы [Oehler, Remschmidt, а также Remschmidt, Oehler, 1990]. 2.5.1. Наследственные факторы Продолжающиеся исследования раннего детского ау- тизма (в области диагностики, терапии и динамики), а также прогресс в сфере генетики человека делают все более актуальным вопрос, можно ли объяснить некото- рые из указанных факторов влиянием наследственности. Например, уже долгое время ведется дискуссия о том, наследуется ли аутистическое расстройство как таковое или только его определенные компоненты — когнитив- ные, речевые или эмоциональные расстройства. Аргументы в пользу генетической природы раннего детского аутизма опираются в основном на семейные и близнецовые, а в последнее время также на молекуляр- но-биологические исследования [Rutter, 2000]. Семейные исследования. Имеются многочисленные указания на семейную отягощенность при раннем дет- ском аутизме. Это проявляется, во-первых, в повышен- 28
ном риске заболевания для сибсов детей-аутистов, со- ставляющем около 3% (табл. 3). Это в 60—100 раз выше, чем в среднем в популяции [Smalley, Asarnow, Spence, 1988]. Согласно масштабному исследованию Ritvo и соавт. [Ritvo et al., 1989], в 9,7 % всех семей, где имеется аутистическое расстройство, им страдают не менее двух человек. Таблица 3. Аутизм у сибсов пробандов-аутистов [Smalley et al., 1988] Источник Число пробандов число число аутисты семей сибсов August и соавт (1981) 41 71 2 Baird, August (1985) 29 51 3 Deykin, MacMahon (1980) 154 364 9 Folstein, Rutter (1977) 21* 36 I Minton и соавт. (1982) 284 7 Ritvo и соавт (1985а) 40* 80 2 Всего 285 886 24 Частота у сибсов 2,7 % * Семьи, имеющие близнецов Macdonald и соавт. (1989) обнаружили у 15 % сибсов (N=78), больных ранним детским аутизмом, когнитив- ные расстройства, прежде всего в форме речевых нару- шений, тогда как у сибсов детей с синдромом Дауна ("монголоидностью") (N=22) аналогичные когнитив- ные нарушения выявлялись лишь в 4,5 % случаев. По- хожие результаты получили August, Stewart и Tsai (1981). Они установили, что эти расстройства имеются у 15 % сибсов аутичных детей, тогда как у сибсов детей с 29
синдромом Дауна лишь в 3 % случаев можно было констатировать когнитивные нарушения. Baird и August (1985) также подтвердили семейную отягощенность ког- нитивными расстройствами у сибсов аутичных детей. Они выявили достоверно большую распространенность низкого IQ, расстройств обучения и раннего детского аутизма у сибсов аутичных детей, которые имели тяже- лое интеллектуальное недоразвитие (IQ ниже 70), по сравнению с сибсами аутичных детей, интеллектуаль- ная недостаточность у которых была менее выражена (IQ выше 70) Аналогичные результаты получили Ваг- tak, Rutter и Сох (1975), Minton и соавт. (1982) и Piven и соавт. (1990) Под когнитивными функциональными расстройствами в первую очередь понимают нарушения речи, а некоторые авторы — также расстройства вос- приятия Обобщая данные семейных исследований, можно сказать, что существенное учащение семейных случаев аутистических расстройств можно считать доказанным. Из этого следует, что роль наследственных факторов в возникновении аутизма нельзя недооценивать Однако точных данных о характере наследования до сих пор найти не удалось. Близнецовые исследования Тремя важнейшими иссле- дованиями раннего детского аутизма, проведенными на близнецах, являются работы Folstein и Rutter (1977), Rit- vo и соавт. (1985а) и Steffenburg и соавт. (1989). В табл. 4 и 5 показаны степени конкордантности, полученные в трех исследованиях аутистического поведения (табл. 4) и когнитивных нарушений, включая аутистические (табл. 5). Так называемый показатель конкордантности отражает процентную долю пар близнецов, у которых в клинической картине имеется исследуемый признак 30
Таблица 4. Уровни конкордантности при раннем детском аутизме Источник Steffenburg и соавт (1989) Folstein, Rutter (1977) Ritvo и соавт (1985а) Средний уровень по данным ряда исследо- ваний [Smalley и со- авт., 1988]* Монозиготные близнецы абсолют- ное число 10/11 4/11 22/23 9/11 % 91 36 95,7 82 Дизиготные близнецы абсолют- % ное число 0/10 0 0/10 0 4/17 23,5 2/9 22 * Включая близнецов противоположного пола Таблица 5. Уровни конкордантности при "когнитивных рас- стройствах (включая аутизм) Источник Steffenburg и соавт (1989) Folstein, Rutter (1977) Ritvo и соавт. (1985а)* Монозиготные близнецы абсолют- ное число 10/11 9/11 1/33 % 91 82 3 Дизиготные близнецы абсолют- % ное число 3/10 30 1/10 10 7/45 15 Учитывались лишь неаутичные сибсы, не являющиеся близнецами Как видно из таблиц, по результатам всех трех ис- следований существует большая степень соответствия у однояйцевых, чем у двуяйцевых близнецов. Что касает- ся аутистического поведения, то в исследовании Fol- 31
stein и Rutter (1977) выявлен более низкий уровень конкордантности у однояйцевых близнецов, а в ис- следовании Ritvo и соавт. (1985а) — у двуяйцевых. Не- одинаковые уровни конкордантности можно объяс- нить различиями обследованного контингента и диа- гностических определений [Smalley, Asarnow, Spense, 1988]. Результаты, полученные Folstein и Rutter (1977), бы- ли воспроизведены в исследовании LeCouteur и соавт. (1989). В рамках этой работы была обследована большая группа однополых близнецов, в которой по крайней мере один из близнецов страдал аутизмом. LeCouteur и соавт. (1989) установили, что уровень конкордантности при аутистическом поведении у однояйцевых близнецов равен 50 % (N=14), а у двуяйцевых — 0 % (N=11). Уров- ни конкордантности при когнитивных расстройствах (включая аутистические) составили 86 % для однояйце- вых близнецов и 9 % — для двуяйцевых. Если суммиро- вать эти результаты с данными более раннего исследо- вания Folstein и Rutter (1977), то уровень конкордант- ности для однояйцевых пар близнецов составит 43 % при раннем детском аутизме и 87 % — при когнитивных (социальных) нарушениях (N=21). Конкордантность для двуяйцевых близнецов (N=21) составляет 0 % при ран- нем детском аутизме и 10 % — при когнитивных (соци- альных) нарушениях. Благодаря прогрессу в области методики в последние годы стали возможными молекулярно-биологические генетические исследования аутизма. Они направлены главным образом на изучение раннего детского аутизма (синдрома Каппег). Вначале было установлено, что при- мерно 3 % детей-аугистов имеют синдром ломкой Х-хро- мосомы (наследственное заболевание, называемое так- же синдромом Martin-—Bell) и что от 18 до 38 % детей с этим синдромом страдают аутистическим расстройст- вом. Синдром ломкой Х-хромосомы всегда сочетается 32
с умственной отсталостью, в настоящее время можно достоверно диагностировать его с помощью молекуляр- но-биологических методов. Проведенные в США и ев- ропейских странах молекулярно-генетические исследо- вания уже позволили выявить определенные участки генов, ответственные за возникновение раннего детско- го аутизма. К ним относятся длинное плечо 15-й хро- мосомы и длинное плечо 7-й хромосомы. Проведен- ные до этого молекулярно-генетические исследования показали, что ранний детский аутизм следует рас- сматривать как полигенное заболевание (происхожде- ние которого обусловлено несколькими генами). Предполагается, что в его возникновении задейство- ваны 6—10 генов. Обобщая вышеизложенное, можно отметить, что близнецовые исследования отчетливо демонстрируют роль наследственных факторов в развитии раннего дет- ского аутизма. В последних молекулярно-биологичес- ких исследованиях уже удалось идентифицировать участки отдельных хромосом, в которых с высокой ве- роятностью располагаются гены, ответственные за воз- никновение этой болезни. 2.5.2. Повреждение и нарушение функций головного мозга Значение повреждения и нарушения функций головно- го мозга в возникновении аутистических расстройств подтверждается данными изучения различных невроло- гических отклонений и заболеваний. Таким образом появились теории об "аутистическом дефиците"; на- пример, говорят о функциональных нарушениях левого полушария головного мозга [Fein et al., 1984], аномали- ях стволовых отделов мозга, обусловливающих наруше- 3 - 9451 33
ния внимания [Fein, Skoff, Mirsky, 1981], о нарушениях интерпретации раздражителей и сигналов (сенсорные модуляции) [Ornitz, 1983, 1987], патологии процессов созревания головного мозга [Bauman, Kemper, 1985]. Высказываются некоторые специфические гипотезы, например, о недоразвитии червя мозжечка [Courchesne et al., 1988]. Последние наблюдения свидетельствуют о наличии зависимости развития болезни от других, од- новременно созревающих систем мозга, которые досто- верно связаны с памятью и эмоциональным поведени- ем. Кроме того, высказываются суждения, что недораз- витие червя мозжечка сопряжено с когнитивными и двигательными расстройствами и что, возможно, име- ются связи с другими структурами мозга, ответственны- ми за регуляцию внимания и сенсорных колебаний [Courchesne et al., 1988]. Анализируя время возникновения расстройства, дру- гие исследователи [Piven et al., 1990] обнаружили, что у 54 % аутистов имеются аномалии коры головного моз- га, развившиеся до шестого месяца беременности и отсутствующие у детей без симптомов аутизма. Эти данные наряду с другими наблюдениями в области па- тологии головного мозга у пациентов-аутистов подчер- кивают значимость фактора развития не только для формирования поведения, но и для дифференциации головного мозга и его функций. Но в то же время эти результаты показывают разнородность нарушений функций головного мозга и сложность их интеграции в рамках единой теории. Обобщая вышеизложенное, можно без сомнения ут- верждать, что повреждение и нарушение функций го- ловного мозга играет большую роль в возникновении аутистических расстройств у детей и взрослых. Однако пока нет единого мнения о связи между временем воз- никновения, локализацией повреждения и тяжестью расстройства. 34
2.5.3. Биохимические особенности Наиболее противоречивы и неоднозначны данные био- химических исследований. При исследовании различ- ных обменных процессов обнаружены качественные нарушения, касающиеся ряда гормонов и веществ, уча- ствующих в проведении нервного возбуждения (нейро- трансмиттеров) [Gillberg, 1990]. У детей с аутизмом най- дены отклонения в уровнях адреналина и норадренали- на, а также дофамина (дофамин — нейротрансмиттер, являющийся биохимическим предшественником нор- адреналина и адреналина). Кроме того, отмечено по- вышение концентрации определенных эндорфинов (опиатоподобных веществ, продуцируемых гипофи- зом в сочетании со снижением болевой чувствитель- ности). Пока трудно оценить эти, не полностью подтверж- денные, результаты. Но эффект нейролептиков (психо- фармакопрепаратов с антипсихотическим, успокаиваю- щим и тормозящим воздействием на психомоторную сферу) при раннем детском аутизме позволяет сделать вывод, что обмен дофамина при данном синдроме иг- рает важную роль. Многочисленные данные подтверждают, что при раннем детском аутизме имеется повреждение серото- нинергической системы [Poustka, 1998]. В ходе ряда исследований показано, что примерно у 60 % детей с ранним детским аутизмом повышен уровень нейро- трансмиттера серотонина в крови. Пока неясно, почему возникает эта аномалия. С одной стороны, говорится о возможном усилении синтеза серотонина у этих детей, с другой — о нарушении распада серотонина в процессе развития, что наблюдается у здоровых детей. Данные, касающиеся других трансмиттерных систем, противоре- чивы [Poustka, 1998]. 35 з*
2.5.4. Нарушения эмоционального развития "Аффективная теория" Hobson [Hobson, 1984, 1986а, 1986b] опирается, с одной стороны, на работу Каппег (1943), с другой — на теорию Piagets (1923). Hobson (1986а) разделяет мнение Каппег, что аутичные дети имеют врожденное нарушение эмоциональных контак- тов. Такой первичный дефицит аффективносты предпо- лагает ограниченную способность воспринимать физи- ческие проявления различных состояний других людей Hobson (1984) доказал, что трудности, которые ау- тичные дети испытывают в понимании других людей, не обусловлены ограниченным восприятием простран- ства. Для проверки своей гипотезы Hobson (1986a) тести- ровал аутичных детей с нормальным интеллектуальным развитием и детей с отставанием в развитии, но без признаков аутизма Он проверял их способность среди лиц, изображенных на рисунке или на фотографии и имеющих разные выражения (злость, счастье, несчас- тье, страх), выбирать те, которые совпадают с чувством, изображенным в короткой видеозаписи. Показанный в фильме человек выражал, например, страх с помощью жестов или невербальных восклицаний. Аналогичную задачу перед больными аутизмом ставили, предъявляя им объекты, не имевшие эмоционального содержания. При этом аутичные дети и дети из контрольной группы не отличались при выборе безличностных объектов на соответствующих видеозаписях. Как и ожидалось, они хуже определяли на видеозаписи лица, выражающие предлагаемые варианты чувств. В группе аутистов была выявлена зависимость между способностью правильно описать чувства и интеллектуальной зрелостью ребенка. Из этого Hobson заключил, что аутичные дети испыты- вают трудности в распознавании, осмыслении и связы- вании между собой различных проявлений соответству- 36
ющих эмоций (жестов, восклицаний и т.п ). Это в свою очередь могло ухудшать их способность понимать эмо- циональное состояние других людей. В дальнейшем при исследовании этих же детей [Hob- son, 1986b] ученый проверил, могут ли аутичные дети распознавать, каким образом жесты, отражающие от- дельные чувства, могут сочетаться с определенными восклицаниями и мимикой Полученные результаты подтвердили данные предыдущего исследования [Hob- son, 1986а], что аутичные дети понимали значение предъявляемого материала, но испытывали трудности в синтезе конкретных проявлений чувств (мимики, жес- тов, звуков и т п.). В целом представленные результаты опровергают мнение о генерализованном нарушении восприятия у аутичных детей В большей мере эти данные подтверж- дают нарушение способа обработки информации. Rutter (1983) также полагает, что для аутичных детей харак- терна не недостаточная способность к интерпретации сенсорных раздражителей, а особый вид обработки сти- мулов, имеющих эмоциональную или социальную зна- чимость 2.5.5. Нарушения когнитивных процессов и речевого развития Baron-Cohen, Leslie и Frith (1985, 1986) полагают, что предложенная "аффективная теория" недостаточна для объяснения дефицита социализации у аутичных детей. Эти ученые говорят о наличии когнитивных дефицитов и в ходе различных экспериментов доказывают, что детям-аутистам трудно представить себе, что у других людей могут быть разные душевные состояния. Поэто- му они часто неправильно понимают поведение окру- жающих, относятся к последним как к неодушевлен- 37
ным предметам и теряются, так как им сложно оцени- вать поведение других людей [Gillberg, 1990]. В ходе эксперимента, проведенного Baron-Cohen, Leslie и Frith (1985), детям давали поиграть с куклой и игрушечным сурком. Затем сурка спрятали в отсутствие куклы. 80 % обследованных детей-аутистов не поняли, что отсутствующая кукла не могла знать о том, где спрятан сурок, т.е. они не смогли отделить свои собст- венные знания от знаний куклы. И наоборот, сравни- ваемые с ними нормальные дети, так же как и дети с синдромом Дауна, правильно определили, что кукла не могла знать об изменении местонахождения сурка, упо- добляясь кукле, стали бы искать его на прежнем месте Этот дефицит в понимании душевного состояния других людей, их размышлений, убеждений, мыслей и желаний отмечают также Dawson и Fernald (1987), ис- следовавшие способность больных аутизмом увидеть ситуацию с точки зрения другого человека. Leslie и Frith (1988) также отметили, что аутичным детям трудно по- нимать намерения и желания окружающих. Этот аспект болезни касается социального восприятия. Способность увидеть мир с точки зрения другого обозначают в литературе термином "theory of mind" [Premack, Woodruff, 1978, Baron-Cohen, 1989], или "тео- рия психического мира" [в немецком издании обзора научных исследований Frith (1992) называет ее "психо- логией обыденной жизни"]. У нормально развиваю- щихся детей начало формирования "theory of mind" приходится на конец первого года жизни [Leslie, 1987]. Продолжая описанный выше эксперимент, Baron- Cohen (1989) обследовал детей-аутистов, перед которы- ми ставили задачу — понять точку зрения куклы (о чем думает кукла?). В этом эксперименте исследовали, спо- собны ли дети с аутизмом выполнить более сложное задание — понять позицию другого человека. Перед детьми разыгрывали сценку с участием трех действую- 38
щих лиц, после чего они должны были ответить на вопрос: "Что думает одно из этих лиц, о чем думают другие?". Правильно ответили на вопрос 90 % нормаль- ных детей и 60 % детей с синдромом Дауна, в то же время ни один ребенок-аутист не смог выполнить это более сложное задание на проверку "theory of mind". В дальнейшем оказалось, что фактор вербального интеллекта является необходимым, но недостаточным условием развития "theory of mind". Эксперименты не прояснили вопрос, почему у аутичных детей эта спо- собность не развивается в достаточной степени. Обобщая результаты приведенных здесь эмпиричес- ких исследований в области когнитивной психологии, отметим, что особенности социальных и межличност- ных контактов аутичных детей (например, недостаточ- ное понимание реакций окружающих или недостаточ- ность собственных реакций на различные внешние факторы) могут быть связаны со специфическими де- фектами социального восприятия. У детей с задержкой развития без признаков аутизма или у нормальных де- тей таких особенностей не наблюдается. Последние яв- ляются специфическими признаками аутизма. "Аффек- тивная" и "когнитивная" теории исследуют разные ас- пекты описанных нарушений восприятия, но не противоречат друг другу 2.5.6. Взаимодействие разных факторов Следует учитывать, что описанные выше этиологичес- кие факторы, обусловливающие развитие раннего дет- ского аутизма, взаимодействуют друг с другом. Напри- мер, наследственные факторы могут сделать ребенка более восприимчивым к внешним повреждающим воз- действиям. Нарушения эмоционального и когнитивно- го развития способны привести к отставанию в общем 39
развитии, в связи с чем поведение больных более ха- рактерно для детей младшего возраста Подобные, не- адекватные возрасту, формы поведения вызывают в свою очередь реакции со стороны окружения ребенка, которое, возможно, не учитывает уровень его развития Следствием структурных и функциональных наруше- ний головного мозга, выявленных новейшими исследо- ваниями, являются неизбежные ошибки в понимании пациентом реакций окружающих, что не позволяет ре- бенку адекватно возрасту решать стоящие перед ним задачи и еще сильнее усугубляет имеющиеся наруше- ния 2.5Л. Значение этиологических факторов для терапии Изучение этиологии расстройства, к сожалению, чаще всего не сопровождается разработкой терапевтических мероприятий. Нередко проходит много времени от по- нимания причин до появления эффективных методов лечения. Но если вспомнить 20—30-е годы, то в этот период данные о возможной этиологии аутизма приве- ли к существенным изменениям, оказавшим влияние и на терапию. Ниже перечислены важнейшие из произо- шедших перемен. 1. Уменьшение чувства личной вины родителей и членов семьи. Родители не являются причиной аутистичес- кого поведения ребенка, что подтверждено новейши- ми данными о влиянии наследственных факторов. Результаты исследований последних лет свидетельст- вуют, скорее, о том, что при раннем детском аутизме имеет место первичное нейробиологическое расст- ройство, оказывающее лишь вторичное влияние на детско-родительские отношения [Remschmidt, 1987] 40
2 Вряд ли можно определить одну единственную при- чину аутистических расстройств, все данные, полу- ченные до сих пор, свидетельствуют, скорее, о том, что в этиологии и патогенезе данного нарушения задействованы несколько факторов. Это означает, что и в терапии адекватен комплексный подход, требую- щий сотрудничества разных специалистов. 3 Явными преимуществами (по сравнению с меро- приятиями, предполагающими свободное развитие и вседозволенность) обладают более структурирован- ные лечебные мероприятия с адекватно сформулиро- ванными терапевтическими целями. 4 Современные методы терапии не обеспечивают сен- сационного успеха в развитии когнитивных функ- ций, прежде всего интеллекта, а лишь позволяют стимулировать социальное поведение и общение Полного устранения когнитивных и эмоциональных нарушений добиться невозможно и вряд ли этого следует ожидать в ближайшем будущем. Но из-за этого не нужно отказываться от лечения и становить- ся пессимистами, а, скорее, нужно формировать у аутистов более реалистичную оценку имеющихся у них нарушений, а также их способностей и адекватно воспринимать лечебные мероприятия В последнее время особые надежды специалисты воз- лагали на методику "поддерживающих коммуникаций" (facilitated communication). Этот метод, разработанный в Австралии и пропагандируемый в США Douglas Biklen и соавт. [Biklen et al., 1992], в Германии стал известен благодаря Birger Sellin (1993). Окончательной оценки этому методу пока дать нельзя. Мнения о нем проти- воречивы [Prior, Cummins, 1992]. Во многих исследова- ниях обращают внимание на авторитарную роль лица, оказывающего поддержку (facilitator), с помощью кото- рого и осуществляется эта методика [Smith, Haas, Bel- cher, 1994]. 41
5. Реабилитация аутистов представляет собой процесс взаимодействия, требующий приспособления как со стороны пациентов, так и со стороны окружающих их людей. Но в основе этого взаимного процесса — право аутиста быть самим собой и непохожим на дру- гих, что является характеристикой его личности и должно признаваться обществом. 2.6. Терапия и реабилитация В этом разделе будет дано краткое описание терапии и реабилитации при раннем детском аутизме. В главе 5 лечебные мероприятия будут изложены более подробно и применительно ко всем аутистическим синдромам. Исследования, посвященные терапии и реабилита- ции при раннем детском аутизме, показали, что пове- денчески ориентированные, директивные и структури- рованные методы лечения более эффективны по срав- нению с методами, предоставляющими пациентам слишком большую свободу для собственного развития [Schopler, 1983]. Это обоснованно. Если не нацеливать детей и подростков, страдающих аутизмом, на решение определенных задач, то возникнет опасность их полно- го подчинения собственным стереотипным привычкам и все труднее будет их активизировать. В каждом случае терапия должна зависеть от индивидуального характера развития ребенка и быть направлена на вовлечение в лечебный процесс разных аспектов личности в зависи- мости от особенностей пациентов: например, формиро- вания речевого развития, пищевого поведения, ослаб- ления саморазрушающего поведения, социального по- ведения, развития практических жизненных навыков и терпимости к окружающим Этот целенаправленный лечебный процесс должен подчиняться общей концеп- ции и быть целостным, несмотря на стимулирование отдельных аспектов. 42
В детском возрасте решающую роль играет привле- чение родителей и микросоциального окружения ре- бенка к терапии, так как родители могут дома продол- жать важные мероприятия в рамках лечебного процесса или по крайней мере придерживаться в домашней среде выбранных терапевтических принципов. Это касается и подросткового возраста в тех случаях, когда подростки живут дома. Первостепенными целями их терапии являются устранение поведенческих стерео- типов и последовательное формирование трудовой ус- тановки, так как это в значительной степени определяет дальнейшие возможности интеграции больных в обще- ство и обеспечение их самостоятельности. В лечении некоторых пациентов как дополнительное средство хорошо себя зарекомендовали медикаментоз- ные методы, например, при лечении гиперкинетических расстройств, чрезмерной двигательной активности (психостимуляторы), при склонности к агрессивному поведению и импульсивности (нейролептики) и выра- женных формах саморазрушающего поведения, если его невозможно устранить другими методами. В ряде случаев хорошие результаты были получены при при- менении лития. Насколько успешна пропагандируемая в течение последнего времени терапия принудительным удержани- ем, разработанная американским детским психиатром Welch (1984) и развиваемая супругами Tinbergen [Tin- bergen, Tinbergen, 1984], пока неясно. При этом методе ребенка путем удерживания принуждают к вступлению в контакт, причем одновременно стремятся устранить чувство страха, утешая его. Ребенка удерживают до тех пор, пока его сопротивление не прекратится и он не расслабится. Этот процесс сходен с методикой навод- нения {flooding), которая применяется при лечении страхов в поведенческой терапии. Описанные клини- ческие наблюдения и другие исследования свидетельст- 43
вуют о том, что в определенных случаях этот метод может с успехом применяться В последнее время многие родители возлагают на- дежды на методику "поддерживающих коммуникаций", когда аутичного ребенка или подростка побуждают к письменному общению с помощью специального алфа- вита или компьютера, поддерживая его доминантную руку. Несмотря на сенсационные сообщения о хороших результатах в отдельных случаях, эффективность метода до сих пор научно не подтверждена (более подробную информацию см. в главе 5). Школьное обучение и терапия занятостью, или трудо- терапия. Что касается школьного обучения, то здесь использовались разные подходы: обучение в малочис- ленных группах, спецклассах и спецшколах, а также интеграция в детские сады и школы, где одновременно учатся здоровые дети Существуют разные мнения от- носительно развивающих подходов к обучению. Интег- рация, активно пропагандируемая в настоящее время, имеет ограничения, обусловленные поведением аутич- ных детей, а часто недостаточным вниманием к полно- ценному развитию других детей, которое при слишком сильных различиях в группе не может быть обеспечено Аутичных детей с наиболее высоким уровнем развития ("high-functioning"-ayrH3M, или аутизм "с высоким уров- нем функционирования") в некоторых случаях можно направлять на работу на предприятия, готовые их при- нять. Однако такие дети постоянно требуют к себе особого отношения, так как почти всегда с трудом адаптируются в социуме или испытывают трудности в преодолении новых, ^запрограммированных ситуаций. Аутичные подростки со средним или низким уровнем функционирования могут получать профессиональные навыки лишь в поддерживающей профессиональной среде, например в мастерских для инвалидов. 44
2.7. Динамика и прогноз Важнейшим прогностическим фактором является уро- вень интеллектуального и речевого развития в возрасте 5—6 лет. Если дети к этому времени имеют относитель- но развитую речь и достаточный уровень интеллекту- ального развития (IQ>80), можно рассчитывать на срав- нительно благоприятный прогноз. Для оценки динами- ки важно знать, что симптоматика и отклонения в поведении у аутичных детей в ходе развития постоянно изменяются На это уже указывалось ранее Что каса- ется долгосрочного прогноза, то исследования, проведен- ные до сих пор, установили следующее [Weber, 1985]* от 1 до 5 % больных аутизмом во взрослом возрасте практически не имеют отклонений, от 5 до 15 % имеют пограничные психопатологические отклонения, у 16— 25 % сохраняются психические отклонения, которые хорошо поддаются терапии. У 60—75 % больных дол- госрочный прогноз оценивают как неблагоприятный и очень неблагоприятный, т е. эти лица постоянно нуж- даются в посторонней помощи. Почти половина аутич- ных подростков длительное время находятся в лечебных учреждениях. Их доля возрастает с увеличением возрас- та пациентов Конечно, это связано с тем, что старею- щие родители все меньше способны содержать дома взрослых детей-аутистов У детей-аутистов с хорошими интеллектуальными и речевыми возможностями, посе- щающих группу для детей с высоким уровнем функци- онирования, при дальнейшем обследовании во многих случаях обнаруживаются многочисленные отклонения в поведении, например, двигательные стереотипии, со- стояния страха, выраженные нарушения общения, бед- ность и нарушения речи. В специальной литературе постоянно обсуждается вопрос о возможности перехода раннего детского аутизма в шизофрению Но уже Кап- пег (1943) полагал, что ранний детский аутизм следует 45
отграничивать от шизофрении. Это подтверждено и многими клинико-динамическими исследованиями, проведенными с большой тщательностью и с использо- ванием четких диагностических критериев. Эти иссле- дования не подтвердили перехода раннего детского ау- тизма в шизофрению
3. Синдром Asperger (аутистическое расстройство личности) Это расстройство, как правило, диагностируют позднее, чем ранний детский аутизм (синдром Каппег). Впервые его описал Hans Asperger в 1944 г. независимо от Leo Каппег. Если следовать определению (Asperger назвал его аутистической психопатией), этот синдром нужно относить к расстройствам личности. Однако в совре- менных классификациях психических заболеваний (МКБ-10 и DSM-4) его, как и ранний детский аутизм, причисляют к "общим расстройствам развития". 3.1. Характерные симптомы Симптомы, характерные для синдрома Asperger, пере- числены в табл. 6 как диагностические критерии МКБ-10 и DSM-4. Из таблицы следует, что обе клас- сификации во многом сходны. Ведущими признаками синдрома Asperger, согласно обеим классификациям, являются перечисленные ниже симптомы. • Качественные нарушения социального взаимодействия. Они предполагают, что больные дети и подростки имеют отклонения в невербальном поведении (жес- ты, мимика, манеры, зрительный контакт) и не в состоянии устанавливать непринужденные контакты со своими сверстниками или людьми более старшего возраста. Такие дети не способны к эмоциональному сопереживанию и не могут разделить радость, раз- дражение и гнев окружающих. • Необычные, специфические интересы и стереотипные формы поведения. Под этим понимают, например, мономанический интерес к весьма специфическим областям знаний, чаще всего не являющимся объек- 47
Таблица 6. Критерии диагностики синдрома Лспергера по МКБ-10 и DSM-4 (в сокращенном виде) МКБ-10 DSM-4 Отсутствие задержки рече- вого или когнитивного развития Для установле- ния диагноза требуется, чтобы ребенок произно- сил отдельные слова в возрасте двух лет или раньше Качественные нарушения двусторонних социальных коммуникаций (соответст- вующие критериям ранне- го детского аутизма) Необычные и сильно вы- раженные специфические интересы (особые стерео- типные интересы) и сте- реотипные формы поведе- ния Расстройство не укладыва- ется в рамки какого-либо иного общего нарушения развития Качественные нарушения социального взаимодейст- вия в нескольких (по мень- шей мере в двух) сферах (например, при невербаль- ных способах поведения, в отношениях со сверстни- ками, проявлении ответ- ных эмоциональных реак- ций) Специфические повторяю- щиеся и стереотипные фор- мы поведения (например, интересы, привычки или движения) Клинически значимые на- рушения социального или профессионального функ- ционирования Отсутствие клинически выраженного отставания в развитии и задержки когнитивного развития Расстройство не отвечает критериям какого-либо иного общего нарушения развития том всеобщего интереса, например к температурам плавления металла, динозаврам, церковным башням, сортам пива или стиральных машин. При этом не- обычны не только интересы, но и степень увлечен- 48
ности пациентов. Они постоянно вовлекают лиц из своего ближайшего окружения в разговоры на вол- нующие их темы, так как не могут говорить ни о чем другом. • В отличие от раннего детского аутизма при синдроме Asperger отсутствуют задержка речевого развития, а также нарушения когнитивного развития. Обычно дети с синдромом Asperger начинают учиться отно- сительно рано и учатся хорошо, иногда для них ха- рактерны довольно необычные речевые обороты, а их интеллект соответствует возрастной норме. Во всяком случае средний уровень их интеллектуального развития явно выше, чем у детей и подростков с синдромом Каппег. По сравнению с больными синдромом Каппег у детей и подростков с аутизмом Asperger реже наблюдаются выраженные нарушения контактов; нередко уровень интеллектуального развития у них хороший или выше среднего. Отклонения выявляются позднее, чем у детей с синдромом Каппег, прежде всего в ситуациях, когда предъявляются особые требования к их способности интегрироваться в социум, т.е. при посещении детского сада и позднее — школы. Степень выраженности рас- стройства может значительно варьировать. Наблюдается раннее речевое развитие, дети часто на- чинают говорить раньше, чем ходить, у них достаточно сложная речь с богатым словарным запасом и в ряде случаев — оригинальным словообразованием. Комму- никативная сторона речи имеет иные особенности, чем у детей с синдромом Каппег. Они говорят тогда, когда хотят, не обращая внимания на слушателей (спонтан- ная речь) и нередко ведут беседу сами с собой. У них отсутствуют такие характерные для раннего детского аутизма речевые особенности, как эхолалия, непра- вильное употребление личных местоимений, а также задержка речевого развития Для таких детей типичны 49 4-9451
своеобразные отклонения интонационного оформления речи. Им свойственны оригинальные идеи, они обла- дают хорошим логическим и абстрактным мышлением. Далекие от практической деятельности, узко специфи- ческие, особые интересы больных аутизмом всегда вос- принимаются социальным окружением как необычные. Иногда они сосредоточивают внимание на определен- ных научных областях теоретического плана, где знания не могут быть применены; преобладает чисто теорети- ческое накопление знаний Несмотря на хороший ин- теллект, они часто плохо успевают в школе, так как, подобно детям с ранним детским аутизмом, имеют вы- раженные нарушения внимания, возникающие не за счет внешних, а за счет внутренних отвлекающих фак- торов, т.е. поглощенности самими собой. Бросается в глаза также неуклюжесть в движениях больных аутизмом. Нередко у них наблюдается так на- зываемая диспраксия, характеризующаяся тем, что пла- нируемое действие может быть осуществлено лишь не- полностью, в виде конкретного акта. Дети с синдромом Asperger плохо ориентируются в людях или в социаль- ных ситуациях и бывают бесцеремонны в реализации своих желаний. Они часто радуются, видя раздражение окружающих, и не соблюдают дистанции, а также не понимают юмора. Их эмоциональная сфера качествен- но отличается от таковой окружающих: они дисгармо- ничны по характеру, в них часто сосуществуют порази- тельные противоречия. Правда, такие дети бывают спо- собны и на глубокие переживания. Из-за отклонений в поведении они легко становятся посмешищем в школе, на что реагируют весьма неадекватно, иногда чрезмерно агрессивными действиями. Из-за такого поведения их иногда удаляют из школы. Дети с синдромом Asperger явно стремятся к социальным контактам, но не знают, как их установить. 50
3.2. Распространенность (эпидемиология) В отличие от раннего детского аутизма имеется лишь небольшое число эпидемиологических исследований (эпидемиология — учение о распространенности и рас- пределении заболеваний, а также их причин и факторов риска), посвященных синдрому Asperger (AS). Данные о частоте (распространенности) каждого расстройства зависят, конечно, от сформулированного определения. А поскольку определения у разных авторов неодинако- вы, то количественные данные в разных исследованиях неоднозначны. Единственное исследование общей по- пуляции было проведено Ehlers и Gillberg (1993) в Ге- теборге (Швеция). Авторы установили, что распростра- ненность данного синдрома у детей в возрасте от 7 до 16 лет составляет 7,1 на 1000 детей. При сравнении этих данных с таковыми о распространенности раннего дет- ского аутизма видно, что показатели распространеннос- ти синдрома Asperger выше. Возможно, это связано все-таки с всеобъемлющей формулировкой определе- ния синдрома Возникает вопрос, следует ли рассмат- ривать данное расстройство, скорее, с уровневых пози- ций или оно требует категориального подхода. Ведь су- ществуют настолько слабо выраженные формы синдрома Asperger, что они не имеют клинического значения. 3.3. Диагностика Диагноз ставят на основе анамнеза, результатов иссле- дования психического состояния и наблюдения за по- ведением больного. Последнее должно охватывать, по возможности, разные ситуации. Подробное психологи- ческое исследование с учетом неиропсихологических аспектов необходимо не только для диагностики, но и для планирования терапевтических мероприятий. При- 4* 51
мерно в возрасте 8—10 лет дети, страдающие ранним детским аутизмом, с незначительными интеллектуаль- ными дефектами или без таковых, могут настолько по- ходить на детей с синдромом Asperger, что отличить эти расстройства почти невозможно. Дифференциальный диагноз в таких случаях можно поставить только по данным анамнеза и с учетом динамики расстройства. 3.4. Отграничение от других расстройств Существует несколько расстройств, похожих на син- дром Asperger и одновременно отличающихся от него. Поэтому дифференциальная диагностика бывает доста- точно сложной. 3.4.1. "High-functioning''-аутизм (аутизм с высоким уровнем функционирования) Как уже упоминалось, расстройство у детей с "high- functioning''-аутизмом трудно отличить от синдрома As- perger. Термином "high-functioning"-ayni3M (аутизм с высоким уровнем функционирования) обозначают рас- стройства, наблюдающиеся у детей с ранним детским аутизмом (синдромом Kanner), у которых интеллекту- альное развитие выше среднего уровня сочетается с характерными симптомами раннего детского аутизма. Согласно точке зрения Gillberg (1998), в некоторых случаях в определенный период времени диагностиру- ется ранний детский аутизм, а в другой период — син- дром Asperger. При этом четкая дифференциальная диа- гностика становится невозможной. Другие исследовате- ли [Klin et al., 1995] показали, что оба синдрома можно отличить, сравнивая нейропсихологический профиль, при условии, что группы пациентов сопоставимы по 52
возрасту и 1Q. По Klin и соавт. (1995), оба синдрома, определяемые согласно критериям МКБ-10, отличают- ся по 11 нейропсихологическим признакам. Эти при- знаки характеризуют невербальные расстройства навы- ков обучения. Шесть из них являются хорошими предик- торами (прогностическими признаками) синдрома As- perger (дефицит тонкой моторики, зрительно-моторной интеграции, зрительного восприятия, невербальной кон- цептуализации, грубой моторики и зрительной памяти). Пять признаков оказались хорошими предикторами для исключения синдрома Asperger при отграничении его от "high-functioning''-аутизма (нарушение артикуляции, способ вербального самовыражения, слуховое воспри- ятие, словарный запас и вербальная память). Эти данные противоречат исследованиям других ав- торов [Ozonoff et al., 1991; Szatmari et al., 1990], которые не смогли выявить четких различий между синдромом Asperger и "high-functioning''-аутизмом. 3.4.2. Шизоидное расстройство личности Согласно диагностическим критериям МКБ-10, специ- фическое расстройство личности (F 60) определяется как "тяжелое нарушение структуры характера и поведе- ния, охватывающее несколько сфер личности. Часто оно сочетается с нарушениями межличностного и соци- ального функционирования. Первые проявления расст- ройств личности чаще всего наблюдаются в детском или подростковом возрасте, а вся окончательная мани- фестация происходит у взрослых. Поэтому ставить диа- гноз расстройства личности, вероятно, нецелесообразно до возраста 16—17 лет" [МКБ-10]. Сказанное обуслов- ливает общие ограничения в постановке диагноза в этой возрастной группе. Диагностика шизоидного рас- стройства личности (F 61.1) исключает синдром Asper- 53
ger (F 84.5). С другой стороны, синдром Asperger (F 84.1) включает шизоидное расстройство детского возраста. Последнее описали Wolff и соавт. (1995) в соответствии с концепцией Kretschmer о шизотимии [Kretschmer, 1925] как варианте расстройства личности. Дальнейшее исследование [Wolff, 1995] показало, что примерно у 75 % этих детей симптомы сохраняются и в последую- щее время, а примерно у 5 % шизоидных детей (с син- дромом Asperger) и позднее развивается шизофрения. Полученные количественные результаты приблизитель- но в 12 раз превышали ожидаемые [Wolff, 1995]. С другой стороны, у пациентов с шизофренией до проявления заболевания чаще, чем в среднем, наблюдалось шизо- типическое или шизоидное расстройство личности [Fo- erster et al., 1991; McCreadie et al., 1994]. Упомянутые выше данные сопоставляли с результа- тами катамнестических исследований детей с аутизмом, у которых болезнь не переходила в шизофрению. Вы- явленные различия могут служить существенными от- личительными признаками обоих расстройств. Приме- чательно, что в дальнейшем лишь в нескольких иссле- дованиях предпринимались попытки уточнить призна- ки синдрома Asperger и шизоидного расстройства лич- ности в детском возрасте [Tantam, 1988a, 1988b; Nagy, Szatmari, 1986]; так что эта проблема до сих пор не решена. Пока неясно, представляют ли собой синдром Asperger и шизоидное расстройство детского возраста проявления единой патологии. 3,4.3. Навязчивые состояния Симптоматика у некоторых пациентов с синдро- мом Asperger соответствует критериям обсессивного расстройства или ананкастного расстройства личности. В большинстве случаев при обсессивном расстройстве 54
достаточно просто проводить дифференциальную диа- гностику, тогда как при ананкастном расстройстве лич- ности это не всегда удается. Возможно, имеется кон- ституциональная связь между обсессивным расстройст- вом и синдромом Asperger, или шизоидным расстрой- ством личности детского возраста, так как выявляется определенное сходство между ними, например, в ин- дексе массы тела (Body-Mass-Index, BMI) при сравне- нии последнего со средними значениями в нормальной популяции аналогичного возраста [Hebebrand et ah, 1997]. BMI получают, разделив массу тела в килограммах на возведенный в квадрат показатель роста в метрах. С по- мощью этого индекса можно надежно оценить массу тела независимо от роста. 3.4.4. Синдром Gille-de-la-Tourette Синдром Asperger в некоторых случаях сочетается с синдромом Tourette. Последний описан французским неврологом Gille-de-Ia-Tourette. Расстройство всегда начинается в детском возрасте, проявляется сочетанием моторных и вокальных тиков и носит хронический ха- рактер. Эпидемиологическое исследование синдрома Asperger, проведенное Ehlers и Gillberg (1993), показало, что у одного из 5 детей школьного возраста, страдаю- щих синдромом Asperger, одновременно наблюдается и синдром Tourette, а еще у 3 детей — тики. Эти результаты заставляют задуматься, не является ли синдром Tourette расстройством коморбидным (од- новременно развивающимся) с синдромом Asperger и не имеют ли оба эти нарушения одну и ту же причину (этиологию). У детей с ранним детским аутизмом обна- руживаются как тики, так и синдром Tourette. Вместе с тем мало известно, какие тики характерны для синдро- ма Asperger или раннего детского аутизма. 55
3.4.5. Невербальное расстройство обучения Концепция невербального расстройства обучения [Му- klebust, 1975] охватывает различные нейропсихолсги- ческие расстройства (например, расстройства психомо- торной координации, связанные с тактильной сферой, нарушение способности решать невербальные задачи, нарушение зрительного восприятия пространства и т.д), ограничивающие способность ребенка к обучению и развитие его личности. Принято считать, что эти рас- стройства, включающие также неправильное использо- вание речи и выраженные нарушения социального вос- приятия, оценки и взаимодействия [Klin, Volkmar, 1997], в конце концов обусловливают социальную изоляцию, развитие аффективных расстройств и даже суицидаль- ное поведение [Rourke et al , 1989]. Klin и Volkmar (1997) отметили, что эти особенности невербального расстройства обучения могут быть нейрокогнитивной моделью не только аутизма, но и синдрома Asperger. Однако до сих пор неясно, перекрывают ли синдром Asperger и невербальное расстройство обучения друг друга и в какой степени. 3.4.6. Шизофрения Специфическая симптоматика шизофренических забо- леваний, данные анамнеза и динамика позволяют диф- ференцировать их с синдромом Asperger. Что касается симптоматики, то при последнем не наблюдается про- дуктивных симптомов, таких как бред и галлюцинации. При синдроме Asperger в анамнезе (предыстории болез- ни) прослеживается раннее и очень дифференцирован- ное речевое развитие, чего нет у пациентов, больных шизофренией. У таких пациентов вначале не отмечает- 56
ся и моторной неловкости. Позднее при шизофрении заболевание начинается либо относительно остро, либо наблюдается прогредиентная (с тенденцией к ухудше- нию) динамика с проявлениями аутизации, недостатка инициативы, неспецифическими продуктивными симп- томами (бред и галлюцинации) или негативной симп- томатикой (эмоциональное уплощение, бедность по- буждений, апатия, скудость речи и нарушения мышле- ния). Этого не наблюдается при синдроме Asperger, за исключением тех редких случаев, когда он переходит в шизофрению. Такого перехода не бывает при раннем детском аутизме (синдроме Каппег). 3.4.7. Другие расстройства Gillberg (1998) отметил, что при дифференциальной диагностике синдрома Asperger должны учитываться и другие расстройства Результаты нескольких эпидемио- логических исследований свидетельствуют о том, что некоторые психические расстройства имеют относи- тельно высокий процент коморбидности с синдромом Asperger. Например, эпидемиологическое исследование нервной анорексии показало, что в 6 случаях из 51 болезни в раннем возрасте предшествовал синдром As- perger [Gillberg et al., 1994]. В другом исследовании у троих из 14 детей с нарушениями внимания, моторики и восприятия были обнаружены все признаки синдрома Asperger [Gillberg et al., 1995]. Сходные результаты были получены при исследовании детей с синдромом Asper- ger: у одного из пяти детей школьного возраста, стра- дающих этим синдромом, наблюдался и синдром Tou- rette [Ehlers, Gillberg, 1993]. Полученные результаты позволили Gillberg предпо- ложить, что упомянутые расстройства имеют в своей 57
основе общее нарушение функций головного мозга или по меньшей мере их вариабельность, которая опреде- ляет ведущий синдром; причем расстройства в извест- ной степени перекрывают друг друга, но в большинстве случаев могут быть отграничены друг от друга. Gillberg относит некоторые из этих расстройств к "нарушениям эмпатии", включая синдром Asperger, аутизм, некото- рые случаи синдрома Tourette, навязчивых состояний, расстройств личности и нервной анорексии. Концеп- ция "расстройств эмпатии" охватывает группу клини- ческих синдромов, при которых сильно нарушены со- циальные взаимосвязи в реальных условиях жизни [Gill- berg, 1992]. Дальнейшие эмпирические исследования покажут, насколько эта концепция правомерна и досто- верна. 3.5. Причины Среди возможных причин синдрома Asperger называют следующие: генетические факторы, повреждения голов- ного мозга и нарушение его функций, а также нейро- психологические отклонения. Недавно было также ус- тановлено, что у подростков с этим синдромом масса тела меньше, чем у сверстников Насколько это связано с этиологией синдрома Asperger, пока неясно. Эти ас- пекты мы рассмотрим в дальнейшем 3.5.1. Генетические факторы Asperger (1944) обнаружил, что почти у всех обследо- ванных им 200 детей с "аутистической психопатией" по крайней мере один из родителей страдал аналогичными личностными нарушениями. Затем он установил, что 58
отцы этих детей часто отличались выраженной интел- лектуальной ориентацией. Wolff (1995) проанализирова- ла группу шизоидных детей, или детей с синдромом Asperger, и получила следующие результаты из 32 об- следованных ею мальчиков у 12 — матери, а у 7 — отцы имели четко выраженные шизоидные черты, в то время как у 32 детей в контрольной группе признаки шизо- идности были обнаружены у одной матери и отсутство- вали у отцов. У 33 обследованных девочек она выявила одну мать и четырех отцов с четко выраженными ши- зоидными чертами, в контрольной группе эти черты были выявлены у двух матерей и двух отцов. Эти ре- зультаты сходны с результатами Asperger и других ис- следователей [Wing, 1981; Gillberg, 1989], хотя они ка- саются только клинической симптоматики. Другие исследователи [DeLong, Nohria, 1994] отме- чают, что у детей с синдромом Asperger или с "high- functioning"-аутизмом близкие родственники часто стра- дают биполярным или униполярным аффективным рас- стройством На основании этого ученые делают вывод, что "high-functioning''-аутизм, или синдром Asperger, в ряде случаев служит признаком ранней манифестации аффективного расстройства. Эти данные до сих пор не подтверждены. В целом господствует представление, что синдром Asperger обусловлен генетическими факто- рами, которые могут подвергаться модификации в ре- зультате органического повреждения головного мозга и других воздействий среды [van Krevelen, 1971], что так- же уже было описано Asperger (1944, 1979). Для проверки гипотезы о генетической природе син- дрома Asperger необходимы обширные семейные иссле- дования. Данные последних исследований, позволяю- щие связать аутизм с определенными участками хромо- сом, помогают лучше понять этот синдром. 59
3.5.2. Повреждение и нарушение функций головного мозга Многие исследователи сообщают, что у детей с синдро- мом Asperger в 43 [Gillberg, 1989] - 67 % [Rickarby, 1991] случаев наблюдались осложнения в дородовом или родовом (пренатальном или перинатальном) пери- одах. Возникает вопрос, обусловлен ли синдром Asper- ger осложненными родами или влиянием на плод кон- ституциональных факторов [Gillberg, 1998]. В целом создается впечатление, что частота пре- или перина- тальных осложнений у детей с синдромом Asperger ни- же, чем у детей с "high-functioning''-аутизмом. Сложность всех этих исследований заключается в том, что они основываются на обследовании контин- гента клиник, и это не позволяет сделать эпидемиоло- гических выводов, так как речь идет о выборочном исследовании. У пациентов клиник описаны и другие нарушения функций головного мозга, но при наличии последних возникает вопрос, насколько они специфич- ны для синдрома Asperger, "high-functioning''-аутизма, раннего детского аутизма или аутистических расстройств в целом. Эти данные также имеют отношение к осо- бенностям строения гиппокампа (определенного участ- ка головного мозга, называемого также "аммониев рог") и к нейрофизиологическим особенностям боко- вых и передних отделов коры головного мозга [Min- shew, 1992]. Наличие этих и других расстройств (вклю- чая нейропсихологические) позволяет сделать вывод, что как синдром Asperger, так и прочие аутистические синдромы являются следствием нарушения развития нейрональных связей, что в свою очередь ведет к ухуд- шению переработки сложной информации. Такое рас- стройство развития бывает обусловлено генетическими факторами, повреждением головного мозга и(или) воз- действием среды. Исследование пациентов с синдро- 60
mom Asperger с помощью современных методов визуа- лизации не дало одинаковых результатов. До сих пор эти исследования не позволили сделать однозначных выводов. Интересный результат получен при исследовании мо- лодых мужчин с синдромом Asperger методом позитрон- но-эмиссионной томографии (ПЭТ). Пробандам предла- галось решать задачи. В то время как у контрольной группы отмечали усиление регионального кровотока в левой лобной доле головного мозга, у обследуемых паци- ентов с синдромом Asperger выявляли усиление крово- тока в совершенно другом отделе лобной доли [Нарре et al., 1996]. Возможно, эти данные свидетельствуют о том, что у пациентов с синдромом Asperger нарушена функция лобной доли мозга (его передних отделов). 3.5.3. Нейропсихологические расстройства Как уже отмечалось, группа исследователей [Klin et al., 1995] выявила 6 нейропсихологических нарушений, яв- ляющихся надежными предикторами синдрома Asperger (признаками, указывающими на возможность его раз- вития). Другие 5 расстройств не были связаны с этим синдромом и были сильнее выражены у пациентов с аутизмом "с высоким уровнем функционирования" ("high-functioning''-аутизмом). Все эти нарушения отно- сятся к сфере невербального расстройства обучения и охватывают тонкую моторику, зрительно-моторную ин- теграцию, зрительное восприятие пространства, фор- мирование невербальных концепций, грубую моторику и зрительную память. Что касается коэффициента ин- теллекта (IQ), то в ряде исследований показано, что при синдроме Asperger этот коэффициент, как правило, вы- ше, чем при "high-functioning,,-ayTH3Me Что касается расстройств речи, здесь нет ясности, хотя при "high- 61
functioning''-аутизме они, по-видимому, встречаются чаще, чем при синдроме Asperger, Следующая интересная концепция — "theory of mind". Это понятие означает способность пациента распозна- вать психическое состояние (чувства и мысли) других лиц и свои собственные. В ряде исследований показа- но, что у детей с аутистическим расстройством и с "high-functioning"-аутизмом эта способность нарушена. Такое нарушение характерно и для детей с синдромом Asperger [Frith, 1991; Наррё, 1994]. У пациентов с упо- мянутым синдромом способность решать подобные за- дачи явно улучшается с возрастом [Bowler, 1992; Нарре et al., 1996], причем это не обязательно касается выпол- нения повседневных требований [Gillberg, 1998]. Име- ются другие данные о синдроме Asperger и "high-func- tioning''-аутизме, свидетельствующие о нарушениях зрительного восприятия, распознавания выражения на лице других людей и узнавания последних [Kracke, 1994], а также экзекутивных функций (стратегий целенаправ- ленного решения проблем), которые связаны с наруше- нием функций лобных долей мозга [Rumsey et al., 1985]. Согласно данным Gillberg (1998), есть 4 разные модели, описывающие взаимосвязь функционирования голов- ного мозга и поведения при "high-functioning"-ayTH3Me и синдроме Asperger: "mentalizing" (ментализация, т.е. способность распознавать чувства и другие эмоцио- нальные состояния окружающих), центральная коге- рентность (способность воспринимать частности как единое целое), дефицит экзекутивных функций и нару- шение способности воспроизводить усвоенные знания. Возможны сочетанные расстройства в этих сферах и различные нарушения динамики развития. Эти данные указывают на наличие базальных расстройств, которые могут объяснить многие, если не все, симптомы син- дрома Asperger и "high-functioning"-аутизма. Дифферен- циация обоих синдромов на основе этой когнитивной модели пока невозможна. 62
3.5.4. Нарушение регуляции массы тела и связанные с этим психические отклонения У многих клиницистов сложилось впечатление, что у детей и подростков с синдромом Asperger и шизоидным расстройством личности понижена масса тела. Эта ги- потеза была подвергнута проверке [Hebebrand et al., 1997]; при этом выявлены корреляции некоторых ан- тропометрических параметров со специфическими пси- хическими расстройствами. Определяли массу тела у 30 отобранных пациентов мужского пола, имеющих оба упомянутых расстройства, с использованием индекса массы тела "body-mass-index", или BMI [средние про- центили BMI составили 31,6 (+/— 27,6) и достоверно отличались от ожидаемого значения 50 (р<0,001)]. У 10 обследованных ВМ1 был ниже 10-го процентиля. В ходе сравнительных исследований показано, что ВМ1-про- центили: а) были одинаково снижены у пациентов с шизоидным расстройством личности и синдромом As- perger; б) были снижены сильнее, чем у пациентов с аномальным пищевым поведением. Таким образом, оба расстройства — синдром Asperger и шизоидное расст- ройство личности в детском и подростковом возрасте — связаны с повышенным риском дефицита массы тела. Механизм, лежащий в основе этой взаимосвязи, пока неясен. Возможно, психопатологические расстройства влияют на потребление калорий и(или) расход энергии. К вероятным механизмам относят пониженный аппе- тит, недостаток чувства голода и удовольствия от при- ема пищи или сильный стресс, приводящий к повы- шенному расходованию энергии. 63
3.6. Лечение В настоящее время нет эффективных методов тера- пии, которыми можно было бы воздействовать на причины расстройства. Поэтому лечение всегда носит поддерживающий и симптоматический характер. Ес- ли используется медикаментозная терапия, то при лечении раннего детского аутизма препараты дозиру- ют с учетом возраста, развития пациента и индивиду- альных особенностей, характерных для конкретного случая. Основные принципы лечения синдрома Asper- ger и "high-functioning''-аутизма в обобщенном виде представлены в табл. 7. Разумеется, существуют разные подходы к примене- нию приведенных в таблице компонентов терапии. Ле- чебный подход, выбранный для лечения конкретного пациента, необходимо интегрировать в единую терапев- тическую концепцию, которая должна соответствовать потребностям данного пациента и его семьи. В ряде случаев не удается избежать перевода в другое специа- лизированное учреждение (например, психотерапевти- ческий интернат) или в обслуживаемую группу, прожи- вающую совместно. Таблица 7. Терапевтические вмешательства при синдроме As- perger и аутизме "с высоким уровнем функционирования" ("high- functioning"-аутизме) [Mesibov, 1992] 1) Индивидуальная терапия • Стимулирование процессов обучения с целью определе- ния собственной жизненной перспективы • Укрепление отношений и чувства доверия • Стимулирование анализа и организации процессов соб- ственного мышления • Анализ взаимосвязи событий • Тренировка в преодолении повседневных проблем 64
Продолжение 2) Тренировка социальных навыков в составе группы • Стимулирование интереса к социальному взаимодейст- вию • Поощрение соблюдения социальных норм • Передача социального опыта 3) Профессиональная подготовка и занятость • Использование специфических интересов пациента с целью получения им профессионального образования • Создание условий для профессиональной деятельности, соответствующих способностям больного • Отказ от видов деятельности, требующих интенсивных социальных контактов 4) Медикаментозное лечение • Целенаправленное медикаментозное лечение в соответ- ствии с симптоматикой или нарушениями поведения • Медикаментозное лечение представляет собой лишь один из компонентов общего терапевтического плана Лишь в немногочисленных исследованиях анализи- ровались компоненты, перечисленные в табл. 7 [Gill- berg, 1989; Klin, Volkmar, 1977; Mesibov, 1992]. Можно выделить ряд принципов, которые эффек- тивны и применимы в лечении большинства пациентов. Например, структурированный подход при раннем дет- ском аутизме более эффективен, чем стратегия вседо- зволенности ("laissez-faire"). Такие педагогические ме- роприятия, как, например, программа ТЕАССН (Лече- ние и обучение детей с аутизмом и нарушениями обще- ния), достоверно результативны и полезны в лечении многих пациентов [Schopler, 1990]. С самого начала терапии целесообразно учитывать особые способности пациента и направлять их на более широкий спектр деятельности [Bourgondien, Woods, 1992]. Ряд авторов отмечают, что полезно подключать к учебному процес- су здоровых сверстников, чтобы способствовать социа- 65 5 - 9451
лизации пациента [McHale et al., 1981]. Также предпри- нималась попытка обучать подростков с "high-function- ing"-аутизмом в соответствии с концепцией "theory of mind". Обследование пациентов показало, что это вме- шательство оказалось эффективным, однако опрос ро- дителей и учителей выявил отсутствие изменений в социальных навыках [Ozonoff, Miller, 1995]. Это под- тверждает результаты многих терапевтических попыток, когда не удавалось добиться переноса знаний, усвоен- ных пациентом в экспериментальной ситуации, на его повседневную жизнь. Лишь небольшое число исследований посвящены медикаментозному лечению синдрома Asperger и "high- functioning''-аутизма. Это противоречит тому факту, что более ^Д аутичных детей и подростков принимают пси- хостимуляторы и более */з — другие препараты, вклю- чая нейролептики и антидепрессанты [Klin, Volkmar, 1997]. Получены положительные результаты в области применения кломипрамина при лечении навязчивых состояний и ритуалов [Gordon et al., 1993]. Кроме того, имеются данные, что с помощью психостимуляторов можно улучшить тяжелые расстройства внимания [Stray- horn, 1989]. В целом можно* посоветовать следовать те- рапевтическим рекомендациям, сформулированным Rut- ter (1985) и Gillberg (1998). 3.7. Динамика До сих пор не проводилось систематических клинико- динамических исследований в соответствии со стандар- тизированными определениями синдрома. В основе не- многих проведенных исследований лежат разные дефи- ниции и поэтому эти исследования относятся к разным по степени тяжести состояниям. Например, исследова- ние Tantam (1988a,b; 1991) охватило пациентов с син- 66
дромсМ Asperger и другими сильно выраженными рас- стройствами. При этом в основу исследования были положены критерии Wing (1981). Поэтому результаты получились не слишком оптимистичными; у 60 взрос- лых пациентов была отмечена "обособленность и соци- альная изоляция на протяжении всей жизни", что за- ставляло обращаться за психиатрической помощью уже на ранних этапах. 46 охваченным исследованием паци- ентам был поставлен диагноз аутизма или "близкого к аутизму расстройства, в частности синдрома Asperger". У 6 пациентов в соответствии с критериями МКБ-9 были выявлены признаки тяжелого шизоидного рас- стройства личности, у остальных 8 были констатирова- ны симптомы различных других расстройств личности. В рамках исследования соотношение мужчин и женщин составило 6:1; у большинства пациентов уровень интел- лекта был нормальным. У всех на протяжении длитель- ного времени наблюдались тяжелые социальные рас- стройства и почти у половины — антисоциальное пове- дение. Более половины обследованных проживали в различных специализированных учреждениях и лишь двое из 60 жили самостоятельно. У 48 % пациентов было диагностировано сопутствующее психическое рас- стройство и у 11,7 % — психоз. Результаты проведенно- го исследования сходны с данными клинико-динами- ческого исследования, в котором обследовали аутичных детей с относительно слабо выраженными нарушения- ми [Rumsey et al., 1985]. К более оптимистичным прогнозам пришел Wolff (1995) в результате обследования 32 шизоидных детей, которые были повторно обследованы уже взрослыми (средний возраст в момент обследования составил 27 лет). Группа пациентов включала детей с синдромом Asperger и с "множественными нарушениями развития" ("multiplex developmental disorders", MMD) [Cohen et al., 1986; van der Gaag, 1993]. 67 5*
В исследовании, проведенном Wolff, установлено, что диагноз в большинстве случаев оставался стабиль- ным и динамика заболевания была гораздо положитель- нее, чем в ретроспективных исследованиях Tantam (1988a,b; 1991). Например, 14 из 32 молодых мужчин с шизоидным расстройством к моменту повторного об- следования были полностью трудоустроены по сравне- нию с 16 из 32 лиц контрольной группы. У 2 шизоид- ных юношей развилась шизофрения, что, конечно, зна- чительно больше, чем в общей популяции. У группы шизоидов и лиц с синдромом Asperger не отмечалось повышенного риска развития алкогольной и наркоти- ческой зависимости, а также правонарушений. У дево- чек чаще, чем у мальчиков, имелось сопутствующее психическое заболевание, особенно нарушения соци- ального поведения. Процентная доля девочек с нару- шением развития была такой же, как у мальчиков, но выше, чем у девочек, которые лечились по поводу дру- гих расстройств. В группе было 33 девочки с шизоид- ным расстройством личности. Из них 25 удалось обсле- довать повторно, 6 отказались участвовать в обследова- нии. Результаты, полученные * Wolff (относительно хоро- ший долгосрочный прогноз), совпадают, скорее, с ожи- даемыми результатами в отношении синдрома Asperger. Эта оценка основана на сходных особенностях личнос- ти родственников детей с синдромом Asperger. Asperger полагал, что прогноз у этих детей лучше, чем у страда- ющих синдромом Kanner. В связи с этим нельзя не упомянуть, что до сих пор все клинико-динамические исследования проводились на клинических выборках. Этот факт важен потому, что примерно половина про- бандов с синдромом Asperger в группе, выбранной из населения, в школьном возрасте не обращались за кон- сультацией к врачу или психологу, даже если у них наблюдались соответствующие симптомы [Ehlers, Gill- 68
berg, 1993]. Можно предположить, что у многих детей и подростков синдром Asperger остается не диагности- рованным и они, очевидно, могут обходиться без ле- чебно-психологической помощи. Поэтому я согласен с Klin и Volkmar (1997) в том, что разная динамика син- дрома Asperger и аутизма является важным критерием для разграничения обоих синдромов.
4. Другие общие расстройства развития 4.1. Атипичный аутизм Об атипичном аутизме говорят в случае общего рас- стройства развития, которое в отличие от раннего дет- ского аутизма проявляется в возрасте старше 3 лет или не соответствует диагностическим критериям раннего детского аутизма. У детей, страдающих данным расстройством, диа- гностические критерии раннего детского аутизма выяв- ляются либо в возрасте старше 3 лет (наблюдается пол- ная клиническая картина раннего детского аутизма), либо имеются отклонения, типичные для раннего дет- ского аутизма, но не охватывающие все 3 сферы, что является необходимым условием для постановки такого диагноза (нарушение социального взаимодействия, об- щения и специфические стереотипии поведения). В МКБ-10 выделены 2 вида атипичного аутизма. • Начало заболевания в атипичном возрасте. При этом виде аутизма имеются все критерии раннего детского аутизма (синдрома Каппег), но заболевание начинает отчетливо проявляться лишь в возрасте старше 3 лет. • Аутизм с атипичной симптоматикой. При этом виде болезни отклонения проявляются уже в возрасте до 3 лет, но отсутствует полная клиническая картина раннего детского аутизма. Последнее особенно каса- ется детей с выраженным интеллектуальным недораз- витием, которые часто страдают также специфичес- кими нарушениями речевого развития, прежде всего расстройством понимания речи. В этих случаях го- ворят об интеллектуальном недоразвитии с аутисти- ческими чертами. Упомянутая выше дифференциация имеет исключи- тельно важное значение для практической работы. 70
Всегда есть родители, которые, консультируясь по по- воду своих детей у психиатра или психолога, интересу- ются тем, каким именно расстройством страдает ребе- нок — аутизмом или интеллектуальным недоразвитием. Интеллектуальное недоразвитие как таковое в подавля- ющем большинстве случаев сочетается с развернутой клинической картиной раннего детского аутизма (син- дрома Каппег), причем интеллектуальный дефект не является доминирующим в клинической картине. При атипичном аутизме часто все бывает наоборот: с интел- лектуальным недоразвитием сочетаются аутистические черты. Часто родителям легче бывает принять, что у их ребенка, даже если он интеллектуально неполноценен, диагностируется аутизм, чем смириться с диагнозом "умственная отсталость". Данных о распространенности атипичного аутизма в медицинской литературе нет. По отношению к причинам и лечению данного рас- стройства актуально все сказанное о раннем детском аутизме. Как и при последнем, динамика и прогноз зависят от степени интеллектуального недоразвития и от того, развивается ли речь и насколько она может быть использована в целях общения. 4.2. Синдром Rett Это расстройство упоминается здесь в связи с тем, что необходимо дифференцировать его с аутистическими синдромами, имеющими более благоприятный прогноз, в то время как синдром Rett практически всегда ведет к интеллектуальной деградации (деменции). Характерные признаки. Это расстройство, описанное австрийским педиатром и психиатром Andreas Rett (1966), проявляется в возрасте 7 мес — 2 года после 71
периода нормального развития или развития, превыша- ющего средний уровень, и имеет перечисленные ниже характерные симптомы. • Полная утрата произвольных движений руки. • Полная или частичная утрата речи. • Замедление роста. • Своеобразные стереотипные атетоидные ("враща- тельные") движения рук. Данное расстройство в обеих классификациях (МКБ-10 и DSM-4) относится к общим расстройствам развития, при этом для него характерны указанные выше симп- томы. Прежде всего для синдрома Rett типичны остановка развития и дальнейшее прогрессирующее ухудшение когнитивных и двигательных функций. Затем в детском возрасте развиваются такие неврологические симпто- мы, как нарушение равновесия ("атаксия туловища"), расстройство целенаправленных действий (апраксия), а также искривление позвоночника и иногда — патологи- ческая двигательная активность, характерная для хореи Huntington ("пляска святого Витта"). Прогрессирующая интеллектуальная деградация часто сопровождается эпилептическими приступами. В отличие от аутизма пациент редко склонен к самоповреждению. Эпидемиология. Данное расстройство встречается у 1 из 15 000 детей и подростков в возрасте 6—17 лет. Оно развивается почти исключительно у девочек и пример- но в 2 раза чаще, чем фенилкетонурия (слабоумие, связанное с фенилпировиноградной кислотой). Диагностика. При знании клинической картины за- болевания диагноз можно достаточно достоверно по- ставить в первые 3—5 лет жизни ребенка. В дальнейшем наблюдаются прогрессирующая интеллектуальная дег- радация вплоть до деменции, иногда — аутистические формы поведения, эпилептические припадки и, нако- 72
нец, параличи, вплоть до того, что пациенты нуждаются в полном постороннем уходе. В подростковом возрасте примерно 75 % пациенток не могут ходить и стоять, и передвижение возможно лишь с помощью коляски; почти все больные страдают выраженным сколиозом (искривлением позвоночника). Дифференциальная диагностика с другими расстройст- вами. Синдром Rett следует дифференцировать с ран- ним детским аутизмом. Это возможно с учетом диа- гностических критериев последнего. У детей с ранним детским аутизмом нет упомянутых интеллектуальных и соматических изменений, а также "вращательных дви- жений", характерных для детей с синдромом Rett. Нев- рологические расстройства у детей с ранним детским аутизмом встречаются реже и не в той степени, как при синдроме Rett. Причины. Так как данное расстройство встречается исключительно у лиц женского пола, правомерно пред- положить этиологическую роль генетических факторов, ассоциированных с биологическим полом, что в насто- ящее время может считаться доказанным. Поскольку к моменту рождения дети с синдромом Rett не имеют клинически выраженных отклонений и отличаются нормальным психомоторным развитием, не вызывает сомнения прогредиентный характер процесса. Можно предположить, что речь идет о прогрессирую- щем метаболически-генетическом заболевании (болез- ни, обусловленной обменными и наследственными факторами). Терапия, динамика и прогноз. До сих пор не сущест- вует методов лечения, устраняющих причины заболева- ния (каузальной терапии), так как пока не установлено, какая совокупность факторов его обусловливает (этиоло- гия расстройства). Болезнь отличается прогредиентным течением и до настоящего времени не найдено терапев- тических методов, способных его приостановить. 73
4.3. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста Характерные признаки (симптоматика). Сильно выра- женный симптом дезинтегративного расстройства, опи- санный в 1908 г. Theodor Heller и известный как "де- менция Heller", представляет собой утрату или прогрес- сирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социаль- ных и коммуникативных способностей у детей Как правило, расстройство проявляется в возрасте 2—4 года и начинается обычно исподволь. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессив- ность. Дети с деменцией Heller не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают уже приобре- тенные ранее навыки опрятности, у них наблюдаются стереотипные движения. Постепенно развивается пол- ная клиническая картина деменции. В результате рег- ресса в поведении и нарушения коммуникативной функции иногда возникает впечатление, что речь идет о детском аутизме. Следует отметить, что, несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов стано- вятся грубыми и поэтому применительно к ним исполь- зуют выражение "лицо принца". В обеих упоминавшихся классификациях (МКБ-10 и DSM-4) данная патология отнесена к общим расстрой- ствам развития. Динамика заболевания может отличать- ся выраженной волнообразностью, т.е. временными пе- риодами улучшения, хотя в целом расстройство носит прогредиентный характер. Процесс развития деменции (интеллектуальной деградации) отличается от демен- ции у взрослых перечисленными ниже признаками (МКБ-10). • Часто отсутствуют данные об органическом заболе- вании или повреждении. 74
• Вслед за утратой навыков возможно временное улуч- шение состояния. • Нарушение способности к общению и социализации более сходно с симптоматикой раннего детского ау- тизма, чем с признаками изолированного ухудшения интеллектуальных функций. Эпидемиология. Синдром Heller представляет собой очень редкое расстройство, встречающееся примерно у 10 из 1 млн детей. Он составляет приблизительно 1 % от всех аутистических расстройств. Диагностика. Диагноз ставят, как правило, на основе характерной клинической симптоматики. Дифференци- альную диагностику следует проводить прежде всего с ранним детским аутизмом и синдромом Rett. Диффе- ренциация с ранним детским аутизмом сложна в тех случаях, когда речь идет о так называемом раннем дет- ском аутизме с поздними проявлениями, при котором есть период нормального развития. Кроме того, у детей с дезинтегративным расстройством также выявляют оп- ределенные аутистические симптомы (например, нару- шение контактов, эхолалию). Но дезинтегративные рас- стройства отличаются от раннего детского аутизма тем, что для первых характерна остановка в развитии почти всех ранее приобретенных навыков, которые затем под- вергаются деградации. Причины. Этиология расстройства до сих пор не ус- тановлена. В связи с характерной динамикой (развитие деменции в возрасте 2—4 года) предполагается органи- ческое поражение головного мозга. Об этом как об этиологическом факторе свидетельствуют часто наблю- дающиеся изменения ЭЭГ и эпилептические приступы, отмечающиеся почти у половины пациентов. Предпо- лагается также роль генетических факторов, причем по аналогии с болезнью Альцгеймера высказывается гипо- теза о выработке аномальных протеинов, что при нали- 75
чии у человека соответствующей предрасположенности сопровождается высокой температурой. Лечение. Этиопатогенетическая терапия данного рас- стройства до сих пор отсутствует. Проводятся лишь перечисленные ниже мероприятия, облегчающие обра- щение с пациентами и защищающие их от дальнейших повреждающих воздействий. 1. Подробный опрос всех близких о природе расстрой- ства и его динамике. 2. Медикаментозное лечение пациентов в случаях само- разрушающего поведения или резко выраженной аг- рессии с применением нейролептиков. 3. Мероприятия поведенческой терапии с целью стиму- лирования общения и социальной интеграции боль- ных в тех случаях, когда прогрессирование деменции приостановилось. Динамика и прогноз. Прогноз данного расстройства неблагоприятен вследствие его прогредиентной дина- мики. До сих пор болезнь не поддается воздействию с помощью терапевтических мероприятий Если лежа- щий в основе заболевания, необъяснимый процесс ут- раты ранее приобретенных навыков приостанавлива- ется, то у менее чем 1/4 пациентов способность гово- рить сохраняется, а у половины наблюдается пожиз- ненная утрата речи. У другой половины сохраняется способность употреблять отдельные слова, однако об- щение с больными часто невозможно. У небольшой группы пациентов утрата навыков прогрессирует. В позд- ней стадии присоединяются неврологические симпто- мы, являющиеся иногда причиной преждевременной смерти.
5. Методы, хорошо зарекомендовавшие себя в лечении аутистических расстройств 5.1. Новые тенденции в лечении аутистических синдромов Следовало бы предположить, что интенсивное изучение аутистических расстройств приведет к разработке эф- фективных и экономичных методов лечения. Анализ трех основных банков литературных данных позволил найти около 8900 литературных источников по пробле- ме аутистических расстройств, среди которых около 4400 имеют отношение к вопросам терапии. Мы обна- ружили 717 литературных источников по проблеме ле- чения, начиная с 1996 г. В следующем разделе дан анализ этой литературы, причем с акцентом на новей- шие обзоры [Campbell et al., 1996; Howlin, 1997]. Забегая вперед, следует отметить: несмотря на зна- чительный прогресс и интенсивные исследования, до сих пор не удалось достигнуть прорыва в лечении аутис- тических расстройств. Это связано с природой наруше- ний, этиология которых нам пока просто неизвестна. Что касается методов лечения аутистических расстройств, то существуют перечисленные ниже тенденции. • С накоплением знаний о биологической природе ау- тизма утратили свое значение психодинамические теории и основанные на них методы терапии. • Все большую ценность приобретает индивидуальная психотерапия, посредством консультирования помо- гающая аутистам лучше понять свои трудности и изменить отношение к ним. Полезным в этом смыс- ле оказалось исследование особенностей социально- го восприятия у аутистических личностей. • Все меньше становится роль отдельных, изолирован- ных методов терапии; наблюдается тенденция интег- 77
рировать их в комплексный подход, если они прин- ципиально не противоречат друг другу. • Соответственно этому все популярнее становится всеобъемлющий подход, т.е. целенаправленное соче- танное применение методов [Schreibman, 1996]. • Максимально раннее начало терапии имеет огромное значение как прогностически благоприятный фак- тор. Это обусловлено также закономерностями раз- вития головного мозга. • В лечебный процесс все активнее вовлекают семью как равноценного партнера. Большую роль при этом играют организации самопомощи и объединения ро- дителей. Они способствуют преодолению необосно- ванного чувства вины у родителей за развитие аутис- тических расстройств у их детей. • Разработаны обширные педагогические программы (например, ТЕАССН), интегрирующие педагогичес- кие мероприятия и меры поведенческой терапии с целью стимулировать развитие коммуникативных способностей пациентов. • Программы социальной интеграции все чаще бывают направлены на взрослеющих аутистов, что приводит к хорошим результатам [Howlin, 1997]. • Однако все еще сохраняется вера в "чудесные методы лечения", которые в отдельных случаях кажутся весь- ма успешными, но часто научно не обоснованы и следуют определенным модным тенденциям: к таким методам относятся определенные диеты, терапия принудительным удержанием. Также к этим методам, вероятно, можно отнести методику поддерживающих коммуникаций. • Однако до сих пор ни один лечебный и профилак- тический метод не обеспечивает полного излечения аутизма; добиться значительного улучшения в состо- янии пациента — уже значит достичь многого. Сей- час необходимо разрабатывать и развивать уже заре- комендовавшие себя методы и научно обосновывать 78
Таблица 8. Принципы оценки новых методов терапии [American Autism Society] 1 Каждый новый метод терапии следует воспринимать с оп- тимистическим скептицизмом 2 Особенно критически следует относиться к тем методам, которые претендуют на универсальную эффективность при всех формах аутизма или при лечении всех пациентов 3. Нужно осторожно применять методы, игнорирующие ин- дивидуальность пациента и способные навредить ему 4 Всегда необходимо помнить о том, что любой метод пред- ставляет собой лишь одну из множества возможностей. 5 Любой вид лечения можно применять лишь после обсле- дования пациента и подтверждения адекватности метода 6 Часто о новых методах терапии ведутся очень поверхност- ные дискуссии будьте бдительны, если споры переходят в этическую плоскость 7 Эффективность новых методов терапии должна быть науч- но доказана. их эффективность. Не отвергать и новые методы, но их эффективность нужно тщательно оценивать, что- бы исключить досадные ошибки и избежать глубоких разочарований. В связи с этим Американское обще- ство по аутизму (American Autism Society) сформули- ровало принципы оценки новых методов терапии, которые приведены в табл. 8 В первом тезисе таблицы говорится о необходимости оптимистического скептицизма, а также научной про- верки и оценки нового метода терапии до его приме- нения в крупных масштабах. 5.2. Общие принципы профилактики и лечения аутистических расстройств Следует придерживаться единого профилактически-те- рапевтического подхода, целью которого является об- 79
щее развитие детей, подростков или взрослых, страда- ющих аутизмом. Однако такой подход неприменим, если одновременно не предпринимаются попытки воз- действовать на определенные симптомы, специфичес- кие особенности или отклонения. Следует отметить, что любой терапевтический метод можно применять только после всестороннего обследования пациента, так как. значимость определенных симптомов или отклоне- ний в поведении у разных пациентов-аутистов сильно варьирует. Симптомы очень индивидуальны. Их можно правильно оценить лишь после тщательного анализа. После дифференцированной, индивидуально ориен- тированной диагностики, к которой подключается мик- росоциальная среда (родители, близкие, коллектив в детском саду или школе и т.д.), переходят к составле- нию терапевтического плана, в котором каждому лечеб- ному методу отведено свое место Часто речь идет о так называемой мультимодальной терапии, объединяющей отдельные компоненты в единый план. При этом пси- хиатры исходят из принципов, зарекомендовавших себя как рациональные и эффективные в "апробированных ранее лечебно-профилактических планах. Компоненты терапии и профилактики приведены в табл. 9. Кратко представленные в этой таблице принципы относятся ко всем терапевтическим мероприятиям, не- зависимо от того, в каком возрасте пациента их приме- няют. Разумеется, следует стремиться к лечению в мак- симально ранние сроки. Что касается содержательного аспекта терапии, не- обходимо сосредоточить применение отдельных мето- дов лечения и профилактики на целевых симптомах и поведенческих особенностях, на которые следует воз- действовать терапевтическими и воспитательными ме- рами. Как это делать и какой метод больше подходит конкретному ребенку, решают индивидуально. Взаимо- связи между лечебно-профилактическими методами и целевыми симптомами приведены в табл. 10. 80
Таблица 9. Принципы лечения аутистических расстройств Одновременное применение терапевтических и профилактических мероприятий (касающихся развития, семьи) Компоненты симптоматики, целевые поведенческие особенности (например, саморазрушающее поведение) Методы лечения и профилактики (например, поведенческая терапия) Эффективные компоненты (например, структурированный процесс) Таблица 10. Взаимосвязи между лечебно-профилактическими ме- тодами и целевыми симптомами, на которые воздействует терапия Целевые симптомы Целевая поведенческая осо- бенность Терапевтические и про- филактические методы Невербальное общение Вербальное общение Гиперактивность j Самостимуляция Агрессия, приступы ярости Саморазрушающее поведение Стереотипии и навязчивые идеи Страхи Изоляция и аутизация Депрессивные расстройства Нарушения сна Ранняя профилактика Поведенческая терапия Методы с физическим воздействием (терапия удержанием, FC-метод поддерживающих комму- никаций, нейросенсор- ные методы) Педагогические программы Медикаментозная терапия Питание/диета/примене- ние витаминов Спорт и движение 81 6 - 9451
Приведем пример: на саморазрушающее поведение можно положительно воздействовать в ходе соответст- вующей педагогической программы и медикаментозной терапии и посредством спорта и стимулирования дви- гательной активности. Какой именно метод использо- вать в каждом конкретном случае, решают в зависимос- ти от тяжести симптоматики, от возраста, уровня раз- вития и степени чувствительности пациента к данному методу. 5.3. Лечебно-профилактические методы и их эффективность В данном обзоре невозможно представить все методы. Остановимся лишь на тех из них, которые актуальны в настоящее время и которые по мере возможности были изучены в ходе эмпирических исследований. 5.3.1. Ранняя профилактика Ранние профилактика и воспитание основаны на том, что развитие ребенка в значительной степени зависит от факторов и стимулов, связанных со средой. Чтобы предупредить тяжелые дефекты или по возможности минимизировать нарушения, необходимы ранние и аде- кватные профилактические мероприятия в отношении детей-аутистов. Их проводят либо в специальных амбу- латорных учреждениях для аутистов, либо в межведом- ственных профилактических учреждениях, на специ- альных консультативных приемах в детских и подрост- ковых психиатрических и педиатрических клиниках. Про- филактическая работа с аутичными детьми, как прави- ло, включает перечисленные ниже этапы. 82
1. В первую очередь должен быть подтвержден диагноз. К сожалению, и сегодня это часто делают слишком поздно! 2. Если диагноз установлен, то в беседе с родителями или с близкими пациента следует объяснить им при- роду расстройства и обсудить необходимые меро- приятия 3. На третьем этапе нужно детально определить ха- рактер развития конкретного ребенка с аутизмом С этой целью проводят наблюдение за ребенком (ес- ли это возможно, с использованием видеокамеры) в разных ситуациях, за его контактами и поведением по отношению к родителям и другим близким, пси- ходиагностическое исследование с объективизацией состояния его интеллектуальных функций, деталь- ную оценку особенностей восприятия, неврологичес- кое исследование, запись ЭЭГ и по возможности другие электрофизиологические или лабораторные исследования с применением методов визуализации. 4. Исходя из характера развития ребенка, на следую- щем этапе, совместно с родителями, формулируется лечебно-профилактическая концепция, максимально точно учитывающая развитие ребенка и способность родителей к сотрудничеству. К реализации этой про- филактической концепции привлекают и других лиц или учреждения, работающие с ребенком (например, детские сады, подготовительные классы школы). « 5. Лечебно-терапевтический план включает и временной аспект. Сначала целесообразны краткосрочные пла- ны (продолжительностью примерно один год). Нуж- но быть осторожным в прогнозах, так как к началу лечения не может быть уверенности в исходе, а позд- нее, при продолжительной и детальной работе с ребенком, по мере изучения его способностей и возможностей, прогнозировать можно более уве- ренно. 83 6*
Профилактические программы оценивались с разных сторон. Rogers (1996) приводит обзорный анализ боль- шого числа профилактических программ. По меньшей мере 6 из них дали положительные результаты. Конеч- но, ни в одной из этих программ группы детей <нг формировали по случайному принципу и не проводили "слепой" оценки всех аспектов. Несмотря на многие различия проведенных исследований, был обнаружен ряд общих особенностей. Все авторы отмечали у детей- аутистов явное ускорение общего развития, проявляю- щееся статистически достоверным увеличением коэф- фициента интеллекта, позднее — заметным прогрессом в речевом развитии, а также улучшением социального поведения и редукцией аутистической симптоматики. В большинстве программ улучшение наблюдалось по- сле двух лет интенсивных мероприятий по подготовке ребенка к школе. Большинство прошедших лечение детей (примерно 73 %) к концу первого периода лечеб- но-профилактических мероприятий (обычно в возрасте 5 лет) уже могли понимать речь. Лишь в двух исследо- ваниях приведены данные долгосрочного катамнеза', однако показано, что достигнутый успех сохранялся у детей и спустя несколько лет после завершения про- граммы. Howlin (1997) отмечает, что состояние детей в результате проводимых мероприятий улучшалось в большей степени, если эти мероприятия начинались очень рано (в возрасте 2—4 года), были достаточно интенсивными (15 и более часов в неделю) и продол- жительными (минимум 2 или более года). Кроме того, результаты были лучше у тех аутичных детей, которые не страдали другими расстройствами нервной системы (например, умственной отсталостью или церебральным , параличом). Обобщая вышеизложенное, можно сделать вывод, что ранняя и правильно проведенная профилактика позволя- ет добиться успеха в изменении поведения в целом и в развитии навыков речевого общения у детей с аутизмом. 84
5.3.2. Поведенческая терапия Поведенческая терапия при аутистических расстройст- вах принципиально не отличается от терапии других расстройств. Хотя мы не останавливаемся здесь на ме- тодических основах такого лечения, следует отметить, что применяемые в настоящее время методы модифи- цированы и адаптированы применительно к особеннос- тям аутичных детей и подростков. Lovaas (1974), одним из первых применивший методы поведенческой тера- пии при аутистических расстройствах, обосновывает их использование перечисленными ниже положениями [Janetzke, 1993] 1. Аутизм рассматривают не как первичное нарушение отношений, а как расстройство перцепции (чувст- венного восприятия) и когнитивных функций (пере- работки воспринимаемой информации). Вместе с тем при синдроме Asperger доминирует расстройство отношений, но его считают особенностью характера. 2. Этиология и патогенез аутизма еще неизвестны, его лечение без знания причины или причин пока не- возможно. Однако изменение поведения пациента реально и без точного определения этиологии по- средством формирования желательного и устранения нежелательного, т.е. мешающего поведения. 3. В мероприятиях поведенческой терапии могут участ- вовать не только эксперты, но также родители или другие близкие пациента, если они обучены соответ- ствующим методам и понимают их принципы. Ко- нечно, здесь есть определенные ограничения. В практике применяются многочисленные методики поведенческой терапии, прежде всего при лечении ау- тистического синдрома, начиная с оперантного обу- словливания с использованием поощрения и аверсив- ных раздражителей до промптинга (prompting — под- 85
сказка, оказание помощи), шейпинга (shaping — фор- мирование поведения) и фэйдинга (fading — постепен- ное лишение помощи). Оказание подросткам помощи в ограниченных пределах возможно и при так называ- емом аутизме "с высоким уровнем функционирования" ("high-functioning"-аутизме), также с поведенческим тренингом в форме ролевых игр и с обеспечением об- ратной связи. Методики поведенческой терапии на- правлены на формирование желательных форм поведе- ния и устранение нежелательных. К категории первых относят развитие речи и стиму- лирование навыков вербального общения, а также по- ощрение социального взаимодействия. К категории вто- рых относят редукцию самостимуляции, стереотипии и саморазрушающего поведения (всех форм поведения, которые направлены против собственной личности или по крайней мере сконцентрированы на ней), а также приступов ярости и агрессивного поведения. Согласно данным Bregman и Gerdtz (1997), которые проанализировали соответствующие исследования, про- веденные в период 1984— 1995 гг., реализуемые в ле- чении аутизма вмешательства в области поведенческой терапии можно разделить на 3 группы. • Предшествующие вмешательства (применяются пре- вентивно, т.е. до ожидаемого поведения. • Последующие вмешательства, применяемые после возникновения желательного поведения. • Вмешательства, направленные на развитие способ- ностей. Мы подробнее рассмотрим все 3 группы вмешательств. Предшествующие вмешательства. Положительно себя зарекомендовали в качестве превентивно действующих следующие методики: изменения среды, уменьшение отвлекающих визуальных факторов, что ведет к ослаб- 86
лению самостимуляции и закреплению поведения, на- правленного на решение задач [Duker, Rasing, 1989]. Ранняя профилактика в дальнейшем уменьшает веро- ятность развития проблемного поведения; при этом ус- пеху терапии способствует участие нормально развива- ющихся детей, которые служат ролевыми моделями и примером для детей-аутистов. Аутичные дети, профи- лактическая работа с которыми проводится в тесном контакте с нормально развивающимися детьми, досто- верно реже демонстрируют такие отклонения в поведе- нии, как стереотипии [Lanquetot, 1989; McGee et al., 1993]. Физическая активность, требующая от детей зна- чительного напряжения, также ведет к положительным результатам, редуцируя проблемное поведение [Gabler- Halle et al., 1993] Последующие вмешательства. Они предусматривают воздействие на определенные поведенческие особен- ности, в большинстве случаев мешающие пациенту, например стереотипии (повторение речевых оборотов или двигательных актов в течение длительного време- ни) и на саморазрушающее поведение, воздействие на тяжелые нарушения сна, депрессивные расстройства или состояние страха. Вмешательства, стимулирующие развитие способностей. К таковым относятся формирование речи, стимулиро- вание общения в целом, тренинг социальных навыков и повседневных видов деятельности. Интенсивные программы в области поведенческой тера- пии. Среди последних особое внимание в литературе уделяется двум: программе, разработанной Lovaas (1987), и программе ТЕАССН, разработанной Schopler и соавт. [Schopler et al., 1983; Schopler et al., 1995]. Lovaas (1987) сообщает о сенсационных изменениях в состоянии аутичных детей в результате осуществления 87
программы поведенческой терапии: 19 дошкольников, которые в течение 2 лет (40 ч и более в неделю) про- ходили курс лечения в рамках стационарной программы поведенческой терапии, были затем обследованы в воз- расте 7 лет. Проводилось сравнение их состояния с таковым детей из контрольной группы, где проводили менее интенсивный курс терапии (10 ч или менее в неделю). Средний 1Q в экспериментальной группе до обследования составлял 53, в контрольной — 46. При катамнестическом исследовании у экспериментальной группы IQ повысился на 20 единиц, 9 детей стали посещать массовую школу и не отличались от нормаль- ных сверстников. В контрольной группе IQ увеличился лишь на 8 пунктов, и все, кроме одного ребенка, оста- лись в специальной школе. Год спустя, когда средний возраст детей в экспериментальной группе был 13, а в контрольной —- 10 лет, средний IQ составил соответст- венно 84,5 против 54,9. В других сферах (например, социальной адаптации) также были выявлены большие различия. Некоторые авторы [Perry et al., 1995] даже утверждают, что у двух сибсов наступило полное выздоровление. Эти сообще- ния вызвали оживленную дискуссию. Особой критике подвергалось следующее: отсутствие систематизации групп, различия в методах измерения и оценки, неточ- ность данных об IQ, нерепрезентативность и несопо- ставимость состава групп и отсутствие независимых на- блюдателей. Сам Lovaas (1993) упомянул о ряде про- блем своего исследования и об относительности достиг- нутого успеха. Однако не вызывает сомнения то, что данная программа способствовала улучшению поведе- ния больных аутизмом в разных сферах; вместе с тем до сих пор нет единой оценки степени этого улучше- ния. Программа ТЕАССН исходит из эффективности структурированных педагогических программ в лечении 88
аутичных детей. Она основана на поведенческой тера- пии, учитывает уровень развития детей и повышает значимость индивидуального обучения, а также пред- полагает его сочетание с другими поведенческими и когнитивными подходами. Есть много данных об эф- фективности этого метода [Campbell et al., 1996], хотя пока нет результатов новейших сравнительных иссле- дований. Использование программы ТЕАССН опытны- ми педагогами обладает многими преимуществами. В на- стоящее время эта программа апробирована в разных странах. 5.3.3. Методы, ориентированные на физическое воздействие 1. Терапия принудительным удержанием Метод, разра- ботанный американским детским психиатром Martha Welch (1984), основан на том, что сопротивление аутич- ных детей близости и физическому контакту необходи- мо преодолевать посредством принудительного удержа- ния до тех пор, пока ребенок не перестанет избегать контакта. После преодоления этого сопротивления страх перед близостью существенно уменьшается. Этот метод похож на метод редукции страха в рамках поведенчес- кой терапии, называемой flooding ("наводнение", чрез- мерное воздействие раздражителя), который эффекти- вен при резко выраженных страхах и фобиях. Tinbergen и Tinbergen (1984) теоретически обоснова- ли эффективность терапии принудительным удержани- ем. Они считают, что причинами раннего детского ау- тизма как эмоционального расстройства являются враж- дебное воздействие социального окружения на ранних этапах развития ребенка. Нарушение восприятия и все прочие отклонения они рассматривают как вторичные расстройства. Иными словами, у аутичного ребенка от- 89 7 - 9451
сутствует базальное доверие, которое формируется в пер- вые недели и месяцы жизни. При терапии принудитель- ным удержанием происходит компенсация нарушенно- го процесса формирования доверия и социализации. Ребенка физически принуждают к установлению дове- рия и физическому контакту, делают это интенсивно и неуклонно, так, чтобы он не мог избежать этого. Спорными в данной терапевтической методике явля- ются не только подчас в высшей степени неумолимое, граничащее с насилием поведение врача, но и лежащий в основе концепции тезис о нарушении формирования базального доверия на ранних этапах развития ребенка. Нередко при таком объяснении возникновения откло- нений у своего аутичного ребенка родители испытыва- ют чувство личной вины. Что касается окончательной оценки этого метода, много раз подвергавшегося модификациям, то единого мнения на этот счет пока нет. Однако имеются данные, подтверждающие его высокую эффективность [Ргекор, 1983; Innerhofer, Klicpera, 1988]. 2. Методика поддерживающего общения. По поводу этой методики высказываются противоречивые мнения. Ес- ли родители и терапевты вследствие достижения хоро- ших результатов во многих конкретных случаях убеж- дены в эффективности метода, то научно подтвердить это не удалось. В табл. 11 приведен обзор контролиру- емых исследований эффективности метода поддержива- ющего общения, проводившихся в 1990—1996 гг. В ней показано, что лишь в 8 из 45 исследований у детей отмечались положительные изменения коммуникатив- ных способностей. Из 359 наблюдений в рамках этих 45 исследований лишь у 23 детей терапия была успеш- ной. Этот результат разительно противоречит субъек- тивному мнению родителей и терапевтов. Общим дово- дом против экспериментальных исследований служит 90
Таблица 11. Обзор контролируемых исследований эффектив- ности методики поддерживающего общения (1990—1996 гг.) [Howlin, 1997] Общее число исследований 45 Подтверждено наличие независимого общения 8 Независимое общение не подтверждено 37 Общее число участников 359 Аутизм/общее нарушение развития 265 Расстройства обучения (от средней до выраженной сте- пени) 82 Церебральные параличи 9 Другие расстройства (например, вследствие травм голов- ного мозга, неизвестных причин) 3 Успешная терапия 23 Отсутствие терапевтического результата 336 Подтвержденное независимое общение при успехе не менее чем в 10 % случаев то, что исследуемая ситуация является искусственной и обследуемые испытывают давление. Лоэтому невоз- можно обеспечить доверие между лицом, оказывающим поддержку, и тем, кого поддерживают, а возникающее в экспериментальных условиях недоверие может оби- деть пациента или оказаться для него сильным стрес- совым фактором. 3. Нейросенсорные методы: аудитивный интеграционный тренинг (AIT). Данный метод основан на гипотезе, что аутичные дети (или по крайней мере некоторые из них) обладают повышенной чувствительностью к звуковым раздражителям, причем речь идет о гипо- или гипер- чувствительности к различным звуковым частотам. Rim- land и Edelson (1995) полагают, что такие пациенты являются подгруппой аутистов. Разработанный Berard (1993) аудитивный интеграционный тренинг (AIT) дол- жен подавлять специфические звуковые частоты. Вы- сказываются надежды, что это вмешательство снижает 7* 91
чувствительность пациента к звукам, положительно вли- яет на адаптацию и вследствие этого ведет к редукции дезадаптивного поведения. Многообещающими казались первые результаты контролируемого исследования 17 пациентов, прове- денного двойным слепым методом [Rimland, Edelson, 1995]. Однако для оценки эффективности этого метода требуются дальнейшие исследования. Большинство со- общений о его эффективности основаны на субъектив- ных и несистематизированных отзывах родителей, ко- торые вместе с тем не всегда положительны [Arrow, 1993]. Оптимистичные поначалу ожидания не оправда- лись результатами дальнейших исследований Rimland и соавт., продемонстрировавших, что улучшение состоя- ния детей, оцениваемое по шкале аберрантного поведе- ния (aberrant behavior checklist, или ABC), очень незна- чительно. Кроме того, оказалось, что использование фильтра с целью подавления определенных звуковых частот не имеет существенного значения. А ведь метод основан именно на этом утверждении. Возможно, ре- левантны совершенно другие параметры. Например, в исследовании Bettison (1996) показано, что структури- рованное слушание оказывает гораздо большее влияние на поведение ребенка, чем аудитивный интеграцион- ный тренинг. Поэтому значение этого метода заключа- ется прежде всего в том, что ребенка поощряют спо- койно сидеть 2 раза в день по полчаса. Так можно стимулировать процессы обучения, что нельзя сделать иным способом. На сходных принципах основан метод Tomatis (1987), когда детям предлагается слушать классическую музы- ку, в которой отсутствуют низкие частоты. Лечение продолжается несколько недель, причем не менее 2 ч в день. Систематизированной оценки этого метода не проводилось. Но многие родители убеждены, что дан- ный метод был полезен их детям. 92
К нейросенсорным относятся и методы, направлен- ные на зрительное восприятие. Но мы не будем подроб- но рассматривать их в этой публикации. 5.3.4. Педагогические программы В настоящее время существует несколько педагогичес- ких программ, важным элементом которых является ранняя профилактика, о чем уже говорилось раньше. Другие педагогические программы предусматривают интеграцию аутичных детей в школьные коллективы вместе с детьми, не страдающими аутизмом (daily-life- therapie, или терапию с целью приспособления, к тре- бованиям повседневной жизни), систему общения пу- тем обмена картинами (picture exchange communication system, PECS) и язык знаков. Здесь я хотел бы остановиться только на daily-life- therapie, так как в последние годы она привлекла к себе большое внимание. Метод был разработан в Японии (первая школа создана в Токио в 1964 г.) и затем внед- рен в США, где в 1987 г. в Бостоне была открыта первая школа Higashi. В основе метода лежит гипотеза, что повышенная склонность к тревоге у многих аутичных детей может быть снижена с помощью физических упражнений, во время которых происходит выброс эн- дорфинов, контролирующих состояние страха и фру- страцию. Акцент при обучении делается на групповую работу: занятия музыкой, искусством и театром сочета- ются с интенсивной физической нагрузкой, причем дез- . адаптивные формы поведения находятся под стро- гим контролем. Этот метод подвергался критике за излишнюю стро- гость, негибкость и игнорирование особенностей инди- видуального развития. Сообщения об эффективности данного метода были чрезмерно оптимистичными, го- 93
ворилось об излечении аутистических расстройств; в настоящее время чаще пишут о возможности редукции поведенческих проблем. Данных катамнеза и сравни- тельных исследований эффективности метода daily-life- therapie пока нет. 5.3.5; Медикаментозная терапия Медикаментозное лечение может быть важным вспомо- гательным элементом общего терапевтического плана Хотя при современном уровне знаний каузальная ме- дикаментозная терапия раннего детского аутизма не- возможна, с помощью медикаментов пытаются воздей- ствовать на определенные симптомы или группы симп- томов. Кроме того, медикаментозная терапия незаме- нима при кризисных вмешательствах. Однако все спе- циалисты считают, что медикаментозную терапию нельзя применять как единственный метод и обязатель- но нужно интегрировать в общую терапевтическую кон- цепцию. В качестве целевых симптомов при попытках медикаментозного лечения были выделены перечислен- ные ниже группы симптомов [Moll, Schmidt, 1991]. /. Недостаточное социальное взаимодействие. Опреде- ленное улучшение в этой сфере описано при примене- нии фенфлурамина, а также антагониста опия налтрек- сона. Успешно применялся также нейролептик галопе- ридол. При лечении этими препаратами следует понять, обусловлено ли наблюдаемое улучшение специфичес- ким действием лекарства или положительный эффект наступает в результате устранения выраженных пове- денческих эксцессов (таких как саморазрушающее по- ведение, двигательное возбуждение). 2 Недостаток вербального взаимодействия. Сведения по этому аспекту противоречивы. Они касаются налтрек- 94
сона и фенфлурамина, которые, по мнению ряда авто- ров, оказывают положительное действие на речь. Одна- ко другими исследованиями это не подтверждено. 3. Гиперактивность и самостимуляция. Положительный эффект от применения фенфлурамина, галоперидола и налтрексона описан и при этой симптоматике. 4. Стереотипии и эхолалия. Обнаружена редукция этой симптоматики при лечении галоперидолом, а в ряде других исследований выявлен аналогичный эффект при применении фенфлурамина. 5 Приступы гнева и саморазрушающее поведение. Присту- пы гнева и саморазрушающее поведение являются типич- ными показаниями к проведению кризисного вмеша- тельства, часто медикаментозными средствами. В ходе нескольких исследований установлено, что примене- ние галоперидола может привести к явной редукции тяжелых, резко выраженных приступов гнева, а также агрессивных форм поведения. В лечении взрослых ау- тистов также с положительным эффектом применяли Р-блокаторы, причем прием других препаратов не при- водил к улучшению состояния пациентов. Очень слож- но воздействовать на саморазрушающее поведение. При этих расстройствах методы поведенческой терапии ока- зались более эффективными, чем медикаментозное ле- чение. С успехом применялись также налтрексон и ли- тий. Недавно появились сообщения о положительном опыте применения атипичного нейролептика риспери- дона. 6. Депрессивные состояния и перепады настроения. Де- прессивные расстройства у детей и подростков с аутиз- мом часто не распознаются. Чтобы их диагностировать, врачу необходимо быть очень внимательным. Аутичные дети, подростки и взрослые иногда подвержены выра- женным перепадам настроения, а также тяжелым деп- рессиям, которые часто "перекрываются" другими по- 95
веденческими нарушениями (стереотипиями, самораз- рушающим поведением, способности к вербальному са- мовыражению) и поэтому не распознаются. В лечении этих состояний хорошо себя зарекомендовали новые ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин и флуоксамин). В Германии при аутистических расстройствах меди- каменты в среднем применяются реже, чем в США. В табл. 12 перечислены препараты, наиболее часто ис- пользуемые в США для лечения аутистических рас- стройств. Из данной таблицы следует, что аутистам чаще всего назначают риталин, реже — тегретол. По- следний применяют также при лечении эпилептических приступов или психических отклонений вследствие ор- ганического поражения головного мозга. В процентном отношении наиболее эффективными оказались нейро- лептики галдол и меллерил. Процентная доля случаев неэффективной терапии (с ухудшением симптоматики) относительно высока, особенно при применении рита- лина. Этот препарат следует использовать лишь при выраженном гиперактивном поведении. Таблица 12. Препараты, наиболее часто применяемые в США при аутистических расстройствах [Rimland, Baker, 1996] Препарат Число слу- Процентная Процентная чаев при- доля улучше- доля ухудше- менения ния состояния ния состояния* Риталин 1971 27 47 Меллерил 1668 34 28 Бенедрил 1582 26 22 Диллантин 878 24 28 Галоперидол 852 37 39 Тегретол 799 33 24 * Включены также случаи без указания эффективности 96
В исследовании Campbell и соавт. (1996) был проведен анализ эффективности галоперидола, фенфлурамина, нал- трексона, кломипрамина и клонидина. Все эти препараты можно успешно применять для воздействия на опреде- ленные целевые симптомы и включать в общий тера- певтический план; но они не влияют на причины ау- тизма. 5.4. Кризисные вмешательства 5.4.1. Различные варианты кризисов Под кризисом мы понимаем ситуацию, состояние или фазу развития человека или общества, для которых ха- рактерны проблемы или поведенческие особенности, не вытекающие из прежнего опыта и поведения, для уст- ранения которых отсутствуют очевидные стратегии. По- этому такие кризисы вызывают замешательство и ощу- щение безысходности у человека либо- даже приводят его на грань самоубийства. ЛСризистые состояния — это всегда случаи, требую- щие неотложного вмешательства, когда имеется угроза собственной жизни пациента или жизни окружающих, а также когда такое состояние угрожает обществу. Под кризисным вмешательством мы понимаем ком- плекс мероприятий, направленных на прекращение кризиса или по крайней мере на устранение сильной опасности, угрожающей пациенту или его непосредст- венному окружению. Таким образом, при кризисном вмешательстве речь идет не о лечении предполагаемого основного расстройства, а о преодолении острого со- стояния. Поэтому такое вмешательство ограничено по времени, средствам и возможностям реализации. При аутистических расстройствах у пациентов разви- вается ряд отклонений в поведении, нередко требую- 97
щих кризисного вмешательства. Важнейшие из таких отклонений перечислены в табл. 13. Таблица 13. Расстройства, требующие терапевтического вме- шательства при аутизме Состояния страха, беспокойства и возбуждения Тяжелые нарушения сна Агрессивное поведение Тяжелые навязчивые состояния Самоповреждения Эпилептические припадки "Психотические состояния" (соматически обусловленные психозы) Состояния страха, тревоги и возбуждения могут раз- виться по разным причинам. Во введении к книге был приведен пример, когда у больной аутизмом девочки внезапная перемена обстановки вызвала сильное беспо- койство и возбуждение. Но такие состояния могут воз- никать и без видимых причин. В этих случаях связь с вызвавшей их причиной либо не распознается, либо, что бывает нередко, речь идет об "эндогенно" спрово- цированном состоянии, которое может быть обусловле- но метаболическими нарушениями вследствие основно- го заболевания. Тяжелые нарушения сна относительно часто встреча- ются у детей-аутистов младшего возраста. Но они могут развиться и в подростковом возрасте. Нередко они свя- заны с повседневными событиями. Однако мало извес- тен тот факт, что у аутичных детей и подростков воз- можны и депрессивные колебания настроения, сопро- вождающиеся выраженными расстройствами сна. Де- прессивные синдромы в свою очередь можно распознать по симптомам в трех разных сферах. 98
Из соматических симптомов для аутизма, кроме уже /поминавшихся нарушений сна, характерны потеря ап- петита и снижение массы тела, утомляемость, апатия и жалобы вегетативного характера (головные боли, боли i животе) Многие из этих жалоб аутичные дети и подростки часто не могут сформулировать вербально. В эмоциональной сфере обращают на себя внимание следующие симптомы: подавленное настроение и раз- дражительность, сильные перепады в настроении К важ- нейшим когнитивным симптомам относятся замедление мышления и задумчивость, нарушения концентрации внимания, чувство собственной неполноценности или суицидальные мысли, а также приступы самоуничиже- ния и самообвинения Многие из этих симптомов ау- тисты не способны сформулировать вербально доста- точно четко, поэтому их нужно выявлять по косвенным признакам В любом случае проблема депрессий у аутичных детей и подростков имеет исключительно важное значение. Эти состояния в целом распознают редко Агрессивное поведение также может иметь разные при- чины, которые мы здесь не можем рассматривать по- дробно В подростковом и юношеском возрасте присту- пы агрессии часто связаны с сексуальными потребнос- тями, по отношению к которым аугисты чувствуют себя довольно беспомощными. Попытки пациентов сбли- зиться с представителями противоположного пола часто понимают неправильно или приводят к непредсказуе- мой реакции со стороны окружающих. Агрессивное по- ведение бывает также связано с другими заболевания- ми, лежащими в основе аутистического расстройства, и, конечно, с другими ситуационными и средовыми факторами Навязчивые состояния и стереотипии. Навязчивые идеи и состояния — повторение действий и идей, кото- рые имеют характер насильственных и воспроизводятся 99
вновь и вновь, несмотря на то, что сам пациент считает их бессмысленными. Навязчивые состояния наблюда ются у детей, подростков и взрослых, страдающих ау- тизмом, и бывают так сильно выражены, что пациенты посвящают им большую часть дня. Навязчивые идеи и- состояния следует отграничивать от стереотипии, при которых речь идет также о повторяющихся феноменах, которые, однако, не воспринимаются как насильствен- ные и чуждые пациенту идеи или действия, а, скорее, приносят ему удовлетворение. Стереотипии такого рода иногда также могут быть поводом для кризисных вме- шательств. Саморазрушающее поведение часто является очень се- рьезной проблемой у детей и подростков с аутизмом. Оно принимает самые разнообразные формы от ударов головой, кусания, царапания самого себя до нанесения себе тяжелых или тяжелейших повреждений. Самораз- рушающее поведение встречается у аутичных детей и подростков с частотой до 40 % и может иметь разные причины. Оно бывает спровоцировано внешними и внутренними факторами. Внешними причинами являются факторы окружающей среды. Поведение в таких случаях часто имеет "инстру- ментальный" характер и направлено на достижение ка- кой-либо цели, а также на предупреждение определен- ных поступков окружающих. Внутренние причины чаще всего обусловлены основным заболеванием или мета- болическими нарушениями, сопутствующими аутисти- ческому синдрому. Саморазрушающее поведение, как и стереотипии, иногда служит средством самостимуляции и связано с метаболическими процессами. Эпилептические припадки встречаются примерно в */з случаев раннего детского аутизма. Их причиной всегда служит органическое поражение головного мозга, про- изошедшее до, во время или после рождения ребенка. Последствия этого повреждения в силу неустановлен- 100
ных причин обнаруживаются лишь в подростковом воз- расте в виде церебральных приступов. Психотические состояния встречаются при аутисти- ческих расстройствах относительно часто. Однако во fecex случаях речь идет не о шизофрении, а о сомато- генных психозах, обусловленных соматическим заболе- ванием (иногда не диагностированным) в сочетании с аутистическим синдромом. Ранее высказывавшееся в медицинской литературе предположение о возмож- ности перехода раннего детского аутизма в шизофре- нию не было подтверждено современными исследо- ваниями. Если попытаться обобщить все причины кризисных расстройств при аутистических синдромах, можно вы- делить 4 большие группы, перечисленные в табл. 14. Таблица 14. Возможные причины кризисных расстройств при аутистических синдромах 1 Изменения в окружающем мире и микросоциальной среде 2. Коммуникативные недоразумения 3. Фазы развития и фазы созревания как "кризисные момен- ты 4 Изменения условий среды и течения основных заболеваний Как в целом в диагностике, так и при состояниях, требующих кризисного вмешательства, рекомендуется провести тщательное диагностическое обследование. Оно должно быть оперативным, так как его целью является быстрое прерывание кризиса. Специалист, проводящий диагностику, должен максимально быстро определить, какие функции и взаимодействия наруше- ны. Эти нарушения перечислены в табл. 15. 101
Таблица 15. Возможные нарушения функций и взаимодействий 1. Функции головного Психоорганический синдром, ней- мозга ропсихологические синдромы 2. Развитие Задержка развития и созревания 3 Интеллект Олигофрения и деменция 4. Речь Нарушения речи и ее развития 5. Аффективная сфера Эмоциональные расстройства (на- пример, депрессия, апатия) 6. Психомоторика Универсальные и специфические нарушения психомоторной сферы 7. Сексуальная сфера Отклонения в сексуальном поведе- нии 8. Социальное поведе- Нарушения социальной адаптации ние Однако всегда нужно иметь в виду, что нарушение наступает не у находящегося в статичном состоянии человека, а затрагивает множество динамических про- цессов и индивида, активно взаимодействующего со многими из них. Поэтому интерактивному подходу всегда придается большое значение. О важности изменений окружающего мира и микро- социальной среды уже говорилось. Наряду с ними не- редко большую роль играют и коммуникативные недо- разумения. Приведем пример. Взрослый пациент-аутист ежедневно ездит на такси в дневной стационар. При этом он должен пересекать реку на пароме. Однажды, когда такси с водителем- женщиной за рулем приближается к парому, светофор переключается на красный Несмотря на это, она про- должает ехать, чтобы усг^ть на паром. Это отклонение от привычного хода вещей и нарушение правил вызы- вает у молодого человека Состояние сильного беспокой- ства и возбуждения; он х^тает водителя также за плечо и трясет, а она ошибочно принимает это за нападение. 102
Начинается перепалка, что в свою очередь непонятно пациенту. В конце концов женщина заявляет, что от- казывается возить его в будущем, что с пониманием было воспринято и ее коллегами. На этом примере видно, что подобные коммуникативные недоразумения нередко ведут к кризисным состояниям, а также к со- вершенно неверной оценке поведения аутистов. Кризисные состояния также могут быть спровоциро- ваны фазами созревания и развития. Здесь мы отметим лишь значение сексуальных влечений, по отношению к которым аутичные подростки и юноши часто чувствуют себя совершенно беспомощными из-за неспособности адекватно реагировать на них. Основные заболевания, на фоне которых развивается аутизм, могут сопровождаться более или менее спон- танными изменениями, сильно влияющими на поведе- ние пациентов. Не случайно ранний детский аутизм часто ассоциируется с более чем 40 заболеваниями, динамика которых очень изменчива. 5.4.2. Мероприятия, проводимые в рамках кризистых вмешательств Все мероприятия при кризисных вмешательствах нужно проводить быстро и целенаправленно в отличие от обычных более продолжительных терапевтических и ре- абилитационных мероприятий. Несколько упрощенно можно разделить их на 4 группы: мероприятия, ориен- тированные на среду; мероприятия, касающиеся пове- дения; семейно-ориентированные (направленные на мик- росоциальную среду) и медикаментозные мероприятия. Мероприятия, ориентированные на среду. Они скон- центрированы в основном на двух направлениях: во- первых, на устранении изменений среды, явно обусло- 103
вивших состояние тревоги и возбуждения или иные проявления кризиса у пациента, и, во-вторых, на фор- мировании или восстановлении непосредственного ок- ружения аутиста с целью поместить его в привычные условия или создать новые, способные его успокоить. Проводить такие мероприятия тем легче, чем лучше врач знает пациента. Например, в новой для пациента среде знакомый и любимый объект (кукла) может мгно- венно снять у больного напряженность. В такой ситуа- ции всегда важно с помощью мероприятий, ориентиро- ванных на среду, обеспечить сотрудничество лиц, осо- бенно хорошо знающих пациента-аутиста Мероприятия, ориентированные на поведение Пове- денчески-ориентированные мероприятия, как правило, касаются непосредственно пациента. Вначале необхо- димо быстро выяснить, являются ли основные симпто- мы, требующие лечения, "поведенческими нарушения- ми дефицитной природы" или они относятся к "пове- денческим эксцессам". При последних речь обычно идет об эскалации поведения, представляющего угрозу для самого пациента или окружающих (например, со- стояние страха, возбуждение, агрессивное поведение, самоповреждения). Значительно реже ведущим симпто- мом, требующим вмешательства, являются поведенчес- кие расстройства (например, выраженная замкнутость, бедность или отсутствие вербального/невербального об- щения). На примере саморазрушающего поведения можно продемонстрировать возможности и эффектив- ность поведенчески-ориентированных мероприятий. Так, при многих формах саморазрушающего поведения хорошо зарекомендовало себя "изменение направлен- ности" саморазрушающего поведения Конечно, этого можно добиться лишь после неотложного кризисного вмешательства, которое, как правило, предусматривает применение медикаментов. Другой путь — предоставле- 104
ние пациенту альтернативы, замещающей саморазру- шающее поведение. Семейно-ориентированные мероприятия В первую оче- редь к таковым относятся консультирование по вопро- сам воспитания, поскольку причиной ряда кризисных ситуаций служит эскалация процессов, происходящих в повседневной жизни и приводящих к опасному для окружающих и саморазрушающему поведению, которое усугубляется из-за уступчивости и непоследовательнос- ти лиц из ближайшего окружения пациента. Детальный анализ сложившейся ситуации часто показывает, как изменить поведение воспитателей и лиц ближайшего окружения. Другой подход сконцентрирован на привле- чении к терапевтической программе родителей и близ- ких пациента. Эти мероприятия помогают предупре- дить развитие кризисов при наличии адекватного со- трудничества. Наконец, к семейно-ориентированным мероприятиям относят также участие родителей или близких в эпизодическом или систематическом наблю- дении за пациентами и их привлечение к данной тера- певтической программе. Врачи или психологи, осу- ществляющие кризисное вмешательство, всегда должны интересоваться, какие меры уже предпринимались са- мими родителями или близкими с целью прервать не- приятное и тягостное состояние пациента или умень- шить его тяжесть. Часто информация об этом позволяет спланировать конкретные терапевтические мероприя- тия. Приведем пример, иллюстрирующий это положе- ние. Мать аутичного подростка, который стал вести себя дома исключительно агрессивно и пускал в ход кулаки, случайно обнаружила, что ее внезапный уход во время конфликта со словами: "Сейчас я уйду" мог прервать агрессивное поведение сына, но приводил его к тягостному приступу раскаяния и самоуничижения Поэтому она сомневалась, стоит ли снова 105 8 - 9451
применять этот способ В рамках терапевтической и воспита- тельной концепции такая мера бывает весьма оправданной, можно обсудить с экспертом показания к ее применению, чтобы в будущем мать могла с помощью терапевта адекватно и без чувства раскаяния применять такие или аналогичные им воздействия Медикаментозные мероприятия 1. Медикаментозное лечение при современном уровне знаний не является каузальным (воздействующим на причину) методом лечения аутистических синдро- мов. 2. В каждом случае использование медикаментозных методов требует четкого анализа проблемы детальной диагностики и тщательного учета баланса между же- лательным эффектом и нежелательными побочными эффектами. 3 Так как медикаменты пока не действуют на причину расстройства, их назначают в соответствии с целевы- ми симптомами или синдромами (например, страх, депрессия, агрессивное поведение, самоповреждения). 4. Есть точные данные о механизмах действия препара- тов Но эти сведения еще не всегда используют Важной задачей специалистов-медиков, занимаю- щихся аутистическими расстройствами (главным об- разом детско-подростковых и взрослых психиатров), является распространение этих знаний как среди врачей, так и среди других специалистов смежного профиля, а также среди родителей. Стойкое пред- убеждение против медикаментозного лечения не способствует улучшению состояния пациентов, стра- дающих аутизмом.
6. Приложение 6.1. Избранная популярная литература по аутизму Aarons, M., Gittens, Т.: Das Handbuch des Autismus: Ein Ratgeber fur Eltern und Fachleute. Ubersetzt von Jurgen Wendeler. Beltz, Weinheim 1994 Dalferth, M.: Behinderte Menschen mit Autismussyndrom: Probleme der Perception und der Affektivitat — ein Bei- trag zum Verstandnis und zur Genese der Behinderung. Schindele, Heidelberg 1995 Dzikowski, S , Arens, C: Autismus heute (Hrsg.). Band 2. Verl. Modernes Lemen, Dortmund 1990 Frith, U.: Autismus. Ein kognitionspsychologisches Puzzle. Spektrum Akademie Verlag, Heidelberg 1992 Janetzke, H.: Stichwort Autismus. Heyne, Miinchen 1994 Kehrer, H. E.: Autismus. Diagnostische, therapeutische und soziale Aspekte. Asanger, Heidelberg 1995 Kehrer, H. E.: Geistige Behinderung und Autismus: Rat und Hilfe fur eine Begleitung durchs Leben. TRIAS Thieme Hippokrates Enke, Stuttgart 1995 Kehrer, H. E., Classen, В., Peter, H.-J.: Internationale Autismus-Bibliographie. Deutscher Studien-Verlag, We- inheim 1991 Klicpera, C, Innerhofer, P.: Die Welt des fruhkindlichen Autismus. 2. Auflage. Reinhardt, Miinchen 1999 Lelord, G., Rothenberger, A.: Dem Autismus auf der Spur. Vandenhoeck und Ruprecht, Gottingen 2000 Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M.: Forderung au- tistischer und entwicklungsbehinderter Kinder. 2. Auflage. Ubersetzt aus dem Englischen von Alfred Horn. Verlag Modernes Lemen, Dortmund 1990 Wing, J. K. (Hrsg): Friihkindlicher Autismus. Klinische, padagogische und soziale Aspekte. Beltz, Weinheim 1992 8* 107
6.2. Процитированная и специальная литература American Psychiatric Association Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition (DSM-IV), Washington, DC 1994 Arrow, P.: My experience with auditory integration training at The Light and Sound Centre London. Communication 27, 8-10, 1993 Asperger, H.: Die "autistischen Psychopathen" im Kinde- salter. Archiv flir Psychiatrie und Nervenkrankheiten 117, 76-136, 1944 Asperger, H.: Problems of infantile autism. Communication 13, 45-52, 1979 August, G. J., Stewart, M. A., Tsai, L.: The incidence of cognitive disabilities in the siblings of autistic children British Journal of Psychiatry 138, 716-722, 1981 Baird, T. D., August, G. J.: Familial heterogeneity in infan- tile autism. Journal of Autism and Developmental Disor- ders 15, 315-321, 1985 Baron-Cohen, S.: The autistic child's theory of mind: A case of specific developmental delay. Journal of Child Psy- chology and Psychiatry 30, 285—297, 1989 Baron-Cohen, S., Leslie, A. M., Frith, U.: Does the autistic child have a "theory of mind"? Cognition 21, 37—46, 1985 Baron-Cohen, S., Leslie, A. M., Frith, U.. Mechanical, behavioural and intentional understanding of picture sto- ries in autistic children. British Journal of Developmental Psychology 4,-113-125, 1986 Bartak, L., Rutter, M., Cox, A.: A comparative study of infantile autism and specific developmental receptive lan- guage disorders. I. The children. British Journal of Psy- chiatry 126, 127-145,1975 Bauman, M., Kemper, T. L.: Histoanatomic observations of the brain in early infantile autism. Neurology 35, 866— ,874, 1985 Berard, G.: Hearing equals behavior Keats, New Canaan 1993 Bettelheim, В.: Die Geburt des Selbst: Erfolgreiche Therapie autistischer Kinder. Kindler Verlag, Munchen 1977 108
Bettison, S.: The long-term effects of auditory training on children with autism. Journal of Autism and Develop- mental Disorders 26, 361—374, 1996 Biklen, D., Morton, M.W., Gold, D., Berrigan, C, Swami- nathan, S.: Facilitated Communication: Implications for individuals with autism. Topics in Language Disorders 12, 1-28, 1992 Bleuler, E.: Dementia praecox oder Gruppe der Schizo- phrenen. In: Aschaffenburg, G. (Hrsg.): Handbuch der Psychiatrie, Abt. 4, Teil 1. Deuticke, Leipzig 1911 Bourgondien, M. E. van, Woods, A.V.: Vocational possibilities for high-functioning adults with autism. In: Schopler, E., Mesibov, G.B. (Eds.): High-functioning individuals with autism. Plenum Press, New York 1992, pp. 227—239 Bowler, D. ML: "Theory of mind" in Asperger's syndrome. Journal of Child Psychology and Psychiatry 33, 877—893, 1992 Bregman, J. D., Gerdtz, J.: Behavioral Interventions. In: Cohen, D. J., Volkmar, F. R. (Eds.): Handbook of Autism and Developmental Disorders. 2nd edition, Wiley & Sons, New York 1997 Bundesverband "Hilfe fur das autistische Kind e.V " (Hrsg ): Denkschrift zur Situation autistischer Menschen in der Bundesrepublik Deutschland, erstellt in Zusammenarbeit mit dem Wissenschaftlichen Beirat, Hamburg 1993 Campbell, M., Schopler, E., Cueva, J., Hallin, A.: Treat- ment of autistic disorders. Journal of the American Aca- demy of Child and Adolescent Psychiatry 35, 134—143, 1996 Chess, S.: Follow-up Report on autism, in congenital Ru- bella Journal of Autism and Childhord Schizophrenia 7, 69-81, 1977 Cohen, D. J., Paul, R., Volkmar, F. R.: Issues in the classification of pervasive developmental disorders: To- ward DSM-IV. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 25, 213—220, 1986 Cohen, D. J., Volkmar, F. R. (Eds.): Handbook of Autism and Developmental Disorders. Wiley &: Sons, New York 1997 Courchesne, E., Yeung-Courchesne, R., Press, G. A., Hes- selink, J. R., Jernigan, T. L.: Hypoplasia of cerebellar 109
vermal lobules VI and VII in autism. New England Journal of Medicine 318, 1349-1354, 1988 Dawson, G., Fernald, M.: Perspective-taking ability and its relationship to the social behaviour of autistic children. Journal of Autism and Developmental Disorders 17, 487-498, 1987 DeLong, G. R., Nohria, C: Psychiatric Family history and neurological disease in autism spectrum disorders. Devel- opmental Medicine and Child Neurology 36, 441—448, 1994 DeMyer, M. K.: Familien mit autistischen Kindern. Enke, Stuttgart 1986 (Klinische Psychologie und Psycho- pathologie, Bd 42; Orig.: Parents and Children in Autism. Winston, New York 1979) Deutsche Gesellschaft fur Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie (Hrsg.): Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von psychischen Storungen im Sauglings-, Kindes- und Jugendalter. Deutscher Arzte Verlag, Koln 2000 Duker, P. C, Rasing, E.: Effects of redesigning the physical environment on self-stimulation and on-task behavior in three autistic-type developmental^ disabled individuals Journal of Autism and Developmental' Disorders 19, 449-460, 1989 Ehlers, S., Gillberg, C: The epidemiology of Asperger's syndrome: A total population study. Journal of Child Psychology and Psychiatry 34, 1327—1350, 1993 Fein, D., Skoff, В., Mirsky, A.F.: Clinical correlates of brainstem dysfunction in autistic children. Journal of Autism and Developmental Disorders 11, 303—316, 1981 Fein, D., Humes, M., Kaplan, E., Lucci, D., Waterhouse, L.: The origin of left-hemisphere dysfunction in autism. Psychological Bulletin 95, 258-281, 1984 Foerster, A., Lewis, S. W., Owen, M. J., Murray, R. M.: Premorbid adjustment and personality in the psychoses: Effects of sex and diagnosis. British Journal of Psychiatry 158, 171-176, 1991 Folstein, S., Rutter, M.: Infantile autism: a genetic study of 21 twin pairs. Journal of Child Psychology and Psychiatry 18, 297-321, 1977 Frith, U.: Autismus. Ein kognitionspsychologisches Puzzle. 110
(Deutsche Ubersetzung der Originalausgabe "Autism. Ex- plaining the Enigma", Blackwell, Oxford 1989) Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg 1992 Frith, U. (Ed.): Autism and Asperger syndrome. Cambridge University Press, Cambridge 1991 Gaag, J. R van der: Multiplex developmental disorder An exploration of borderlines on the autistic spectrum MD- thesis, University of Utrecht 1993 Gabler-Halle, D., Halle, J., Chung, Y. В.: The effects of aerobic exercise on psychological and behavioral variables of individuals with developmental disabilities: A critical review. Research in Developmental Disabilities 14, 359— 386, 1993 Gillberg, C: Asperger syndrome and high-functioning au- tism. British Journal of Psychiatry 172, 200—209, 1998 Gillberg, C: Endogenous opioids and opiate antagonists in autism: Brief review of empirical findings and implica- tions for clinicians. Developmental Medicine and Child Neurology 37, 239-245, 1995 Gillberg, C, Rastam, M., Gillberg, C: Anorexia nervosa outcome: Six year controlled longitudinal study of 51 cases including a population cohort. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 33, 729-739, 1994 Gillberg, C: The Emmanuel Miller Memorial Lecture (99): Autism and autisticlike conditions: Subclasses among dis- orders of empathy. Journal of Child Psychology and Psychiatry 33, 813-842, 1992 Gillberg, C: Asperger syndrome in 23 Swedish children. Developmental Medicine and Child Neurology 31, 520— 531, 1989 Gillberg, C/ Autism and pervasive developmental disorders. Journal of Child Psychology and Psychiatry 31, 99—119, 1990 Gordon, С D., State, R. C, Nelson, J. E., Hambur- ger, S. D. et al.: A double-blind comparison of clomi- pramine, desipramine, and placebo in the treatment of autistic disorder. Archives of General Psychiatry 50, 441 — 447, 1993 Hafner, H., Helmchen, H.: Psychiatrischer Notfall und 111
psychiatrische Krise — konzeptuelle Fragen. Nervenarzt 49, 82-87, 1978 Happe, F., Ehlers, S., Fletcher, P., Frith, U., Johansson, M., Gillberg, C, Dolan, R., Frackowiak, R. Frith, C: "The- ory of mind" in the brain. Evidence from a PET scan study of Asperger Syndrome. Neuroreport 8: 197—201, 1996 Happe, F. G. E : Current psychological theories of autism: The "theory of mind" account and rival theories. Journal of Child Psychology and Psychiatry 35, 215-229, 1994 Hebebrand, J., Hennighausen, K., Nau, S., Himmel- mann, G.W., Schulz, E., Schafer, H., Remschmidt, H.: Low body weight in male children and adolescents with schizoid personality disorder or Asperger's disorder. Acta Psychiatriqa Scandinavica 96: 64—67, 1997 Heller, Т.: Uber Dementia infantilis. Zeitschrift fur die Erforschung und Behandlung des jugendlichen Schwa- chsinns 2, 17—28, 1908 Hobson, R. P * On the origins of self and the case of autism Development and Psychopathology 2, 163—181, 1990 Hobson, R. P.: Early childhood autism and the question of egocentrism Journal of Autism and Developmental Dis- orders 14, 85-104, 1984 Hobson, R. P.: The autistic child's appraisal of expressions of emotion. Journal of Child Psychology and Psychiatry 27, 321-342, 1986 a Hobson, R. P.* The autistic child's appraisal of expressions of emotion- A further study. Journal of Child Psychology and Psychiatry 27, 671-680, 1986 b Howlin, P.: Prognosis in autism: Do specialist treatments affect long-term outcome? European Child and Adoles- cent Psychiatry 6, 55—72, 1997 Innerhofer, P., Klicpera, C: Die Welt des friihkindlichen Autismus. Ernst Reinhardt Verlag, Munchen-Basel, 1988 Janetzke, H. R: Stichwort Autismus. Heyne, Munchen, 1993 Kanner, L.: Autistic disturbances of affective contact. Nerv- ous Child 2, 217-250, 1943 Klin, A., Volkmar, F. R: Asperger's syndrome. In: Co- hen, D. J., Volkmar, F. R (Eds.): Handbook of Autism 112
and Pervasive Developmental Disorders, New York: Wi- ley, 94-122, 1997 Klin, A., Volkmar, F. R., Sparrow, S. S., Cicchetti, D.V., Rourke, B. P.: Validity and neuropsychological charac- terization of Asperger syndrome: Convergence with non- verbal learning disabilities syndrome. Journal of Child Psychology and Psychiatry 36: 1127—1140, 1995 Kracke, I.: Developmental prospagnosia in Asperger syn- drome: Presentation and discussion of an individual case. Developmental Medicine and Child Neurology 36, 873— 886, 1994 Kretschmer, E.: Physic and character. Kagan-Paul, Trench and Trubner, London 1925 Krevelen, D. A. van: Early infantile autism and autistic psychopathy. Journal of Autism and Childhood Schizo- phrenia 1, 82—86, 1971 Krug, D. A., Arick, J., Almond, P.: Behaviour checklist for identifying severely handicapped individuals with high levels of autistic behaviour. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 21, 221-229, 1980 Kusch, M., Petermann, F.: Entwicklung autistischer Storun- gen. Huber, Bern-Stuttgart-Toronto 1990 Lanquetot, R.: The effectiveness of peer 'modeling with autistic children. Journal of the Multihandicapped Person 2, 25-34, 1989 LeCouteur, A., Bailey, A.J., Rutter, M., Gottesman, I.: An epidemiological^ based twin study of autism. Paper given at the First World Congress on Psychiatric Genetics, Churchill College, Cambridge 1989 (zit. n. Rutter et al. 1990) Leslie, A. M.: Pretence and representation: The origins of "theory of mind". Psychological Review 94, 412-426, 1987 Leslie, A. M., Frith, U.: Autistic children's understanding of seeing, knowing and believing. British Journal of De- velopmental Psychology 6, 324—351, 1988 Lord, C, Rutter, M., LeCouteur, A.: Autism Diagnostic Interview — Revised: A revised version of a diagnostic interview for caregivers of individuals with possible per- vasive developmental disorder. Journal of Autism and Developmental Disorders, 24, 659—685, 1994 Lord, C, Rutter, M., Goode, S., Heemesbergen, J.: Autism 113
Diagnostic Observation Schedule: A standardized obser- vation of communicative and social behaviour. Journal of Autism and Developmental Disorders, 19, 185—212, 1989 Lord, C, Rutter, M., Di Lavore, P.: Autism Diagnostic Observation Schedule — Generic. The Psychological Corporation, Philadelphia, 1997 Lovaas, O. I., Schreibman, L., Koegel, R.: A behavior modification approach to the treatment of autistic chil- dren. Journal of Autism and Childhood Schizophrenia 4, 111-129, 1974 Lovaas, O. I.: Behavioral treatment and normal educational and intellectual functioning in young autistic children. Journal of Consulting and Clinical Psychology 55, 3—9, 1987 Lovaas, O. I.: The development of a treatment-research project for developmental^ disabled and autistic children. Journal of Applied Behavioral Analysis 26, 617—630, 1993 Macdonald, H., Rutter, M., Rios, P., Boltin, P.: Cognitive and social abnormalities in the siblings of autistic and Down's syndrome probands. Paper given at the First World Congress on Psychiatric Genetics, Churchill Col- lege, Cambridge 1989 (zit. n. Rutter et ai. 1990) Mahler, M. S.: Symbiose und Individuation. 3. Aufl., Bd I, Klett-Cotta, Stuttgart, 1983 McCreadie, R. G., Conolly, M. A., Williamson, D. J., Athawes, R. W. В., Tilak-Singh, D.: The Nithsdale schi- zophrenia surveys. XII: "Neurodevelopmental" schizo- phrenia: A search for clinical correlates and putative aetiological factors. British Journal of Psychiatry 165, 340-346, 1994 McGee, G. G., Paradis, Т., Feldman, R. S.: Free effects of integration on levels of autistic behavior. Topics in Early Childhood Special Education 13, 57—67, 1993 McHale, S. M., Olley, J. G., Marcus, L. N., Simeons- son, R. J.: The effectiveness of non-handicapped peers as tutors for autistic children. Exceptional Children 48, 263— 264, 1981 Mesibov, G. В.: Treatment issues with high-functioning adolescents and adults with autism. In: Schopler, E , Mesibov, G. B. (Eds.): High-functioning individuals with 114
autism. Current issues in autism. Plenum Press, New York, pp. 143-155, 1992 Minshew, N. J.: Neurological localization in autism. In: Schopler, E., Mesibov, G. B. (Eds.): High-functioning individuals with autism. Current issues in autism. Plenum Press, New York, pp. 65-89, 1992 Minton, J., Campbell, M., Green, W., Jennings, S., Sa- mit, C: Cognitive assessment of siblings of autistic child- ren. Journal of the American Academy of Child Psychia- try 21, 256-261, 1982 Moll, G. H., Schmidt, M. H.: Entwicklungen in der Thera- pie des fruhkindlichen Autismus — Ergebnisse der Thera- pieforschung. Zeitschrift fiir Kinder- und Jugendpsychia- trie 19, 182-203, 1991 Myklebust, H. R.: Non-verbal learning disabilities: Assess- ment and intervention. In: Myklebust, H. R. (Ed.): Pro- gress in learning disabilities. Rune & Stratton, New York, vol. 3, pp. 281-301, 1975 Nagy, J. Szatmari, P.: A chart review of schizotypical per- sonality disorders in children. Journal of Autism and Developmental Disorders 16, 351—367, 1986 Oehler, C, Remschmidt, H.: Soziale Wahrnehmung bei autistischen Kindern. Autismus 29, 10—13, 1990 Ornitz, E. M.: The functional neuroanatomy of infantile autism. International Journal of Neuroscience 19, 85— 124, 1983 Ornitz, E. M : Biological homogeneity or heterogeneity. In: Rutter, M., Schoper, E. (Eds.): Autism: A reappraisal of concepts and treatment. Plenum Press, New York 1987 Ozonoff, S., Roge, S. J., Pennington, B. F.: Asperger's syndrome: Evidence of an empirical distinction from high-functioning autism. Journal of Child Psychology and Psychiatry 32, 1107-1122, 1991 Ozonoff, S., Miller, J. N.: Teaching theory of mind: A new approach to social skill training for individuals with au- tism. Journal of Autism and Developmental Disorders 25, 415-433, 1995 Piaget, J.: Sprechen und Denken des Kindes. Dusseldorf 1972 (Orig.: Le langage et la pensoe chez I'enfant. Neu- chatel- Paris 1923) Perry, R., Cohen, I., DeCarlo, R.: Case study: Deteriora- 115
tion, autism, and recovery in two siblings. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 34, 232-237, 1995 Piven, J., Gayle, J., Chase, G., Fink, В., Landa, R., Wzo- rek, M. M., Folstein, S.: A family history study of neu- ropsychiatry disorders in the adult siblings of autistic individuals. Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry 29, 1990 Poustka, F.: Neurobiology of autism. In: Volkmar, F. R. (Ed.): Autism and pervasive developmental disorders. Cam- bridge University Press, Cambridge 1998, pp. 130—168 Prekop, I.: Das Festhalten als Therapie bei Kindem mit Au- tismus-Syndrom. Fruhforderung interdisziplinar 2, 54—64, 1983 Premack, D., Woodruff, G.: Does the chimpanzee have a "theory of mind"? Behavior and Brain Sciences 4, 515— 526, 1978 Prior, M., Cummins, R.: Questions about facilitated com- munication and autism. Journal of Autism and Develop- mental Disorders 22, 331—338, 1992 Remschmidt, H.: Das autistische Kind — Eitem haben keine Schuld. Deutsches Arzteblatt 84, 147—149, 1987 Remschmidt, H., Oehler, C: Die Bedeutung genetischer Faktoren in der Atiologie des friihkindlichen Autismus. Aurismus 30, 16—24, 1990 • Remschmidt, H.: Notfalle der Jugendpsychiatrie — die Ado- leszentenkrisen. Deutsches Arzteblatt 75, 893—898, 1978 Remschmidt, H.: Das Asperger-Syndrom. Eine zuwenig be- kannte Stoning? Deutsches Arzteblatt 97, A-1296—A- 1301, 2000 Remschmidt, H., Schmidt, M. H. (Hrsg.): Kinder- und Jugendpsychiatrie in Klinik und Praxis. Bd. I. Thieme, Stuttgart, New York 1988 Rett, A.: Uber ein eigenartiges hirnatrophisches Syndrom bei Hyperammoniamie im Kindesalter. Wiener medizinische Wochenschrift 116, 723-738, 1966 Rickarby, G., Carruthers, A., Mitchell, ML: Brief report: Biological factors associated with Asperger's syndrome. Journal of Autism and Developmental 21, 341—348, 1991 Rimland, В., Edelson, S.M.: Brief report: A pilot study of 116
auditory integration training in autism. Journal of Autism and Developmental Disorders 25, 61—70, 1995 Ritvo, E. R., Freeman, B. J., Mason-Brothers, A., Rit- vo, A. M.. Concordance for the syndrome of autism in 40 pairs of afflicted twins. American Journal of Psychiatry 142, 74-77, 1985 a Ritvo, E. R., Freeman, B. J., Pingree, C, Mason-Bro- thers, A., Jorde, L., Jenson, W. R., McMahon, W. M., Petersen, P. В., Mo, A., Ritvo, A.: The UCLA-University of Utah epidemiologic survey of autism: prevalence. American Journal of Psychiatry 146, 194—199, 1989 Rogers, S.: Brief report: Early intervention in autism. Jour- nal of Autism and Developmental Disorders 26, 243— 246, 1996 Rourke, В., Young, G. C, Leenaars, A. A.: A childhood learning disability that predisposes those afflicted to ado- lescent and adult depression and suicide risk. Journal of Learning Disabilities 22, 169-185, 1989 Rumsey, J. M., Rapoport, J. L., Screery, W. R.: Autistic children as adults: Psychiatric, social, and behavioral outcomes. Journal of the American Academy of Child Psychiatry 24, 465-473, 1985 Rutter, M.: The treatment of autistic children. Journal of Child Psychology and Psychiatry 26, 192—214, 1985 Rutter, M.: Cognitive deficits in the pathogenesis of autism. Journal of Child Psychology and Psychiatry 24, 513—531, 1983 Rutter, M.: Genetic studies of autism: from the 1970s into the millennium. Journal of Abnormal Child Psychology, 28, 3-14, 2000 Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M.: Strategien der Entwicklungsforderung fur Eitern, Padagogen und The- rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983 Schopler, E., Mesibov, G. В., Hearsey, K.: Structured tea- ching in the TEACCH system. In: Schopler, E., Me- sibov, G. B. (Eds.): Learning and cognition in au- tism. Current issues in autism. Plenum Press, New York, pp. 243-268, 1995 Schopler, E.: Principles for directing both educational treat- ment and research. In: Gillberg, C. (Ed.): Diagnosis and treatment of autism. Plenum Press, New York, 1990 117
Schopler, E., Reichler, R. J., DeVellis, R. F., Daly, K.: Toward objective classification of childhood autism- Childhood Autism Rating Scale (CARS) Journal of Au- tism and Developmental Disorders, 10, 91 — 103, 1980 Schreibman, L.: Brief report: The case for social and behav- ioral intervention research. Journal of Autism and Devel- opmental Disorders 26, 247—250, 1996 Sellin, B. (Hrsg.: KJonovsky, M.): Ich will kein inmich mehr sein. Botschaften aus einem autistischen Kerker. Kiepen- heuer & Witsch, Koln 1993 Smalley, S. L., Asamow, R. F., Spence, M. A.: Autism and genetics. A decade of research. Archives of General Psy- chiatry 45, 953-961, 1988 Smith, M. D., Haas, P. J., Belcher, R. G.: Facilitated communication: the effects of facilitator knowledge and level of assistance on output. Journal of Autism and Developmental Disorders 24, 357—367, 1994 Steffenburg, S., Gillberg, C, Hellgren, L., Andersson, L, Gillberg, I.C., Jakobsson, G., Bohman, M.: A twin study of autism in Denmark, Finland, Iceland, Norway and Sweden. Journal of Child Psychology and Psychiatry 30, 405-416, 1989 Steindal, K.: Das Asperger-Syndrom. Herarusgegeben vom Bundesverband "Hilfe fur das autistische Kind e.V.", 2. AufL, Hamburg 1997 Strayhorn, J.: More on methylphenidate in autism (letter). Journal of the American Academy of Child and Adoles- cent Psychiatry 28, 299, 1989 Szatmari, P., Tuff, L., Finlayson, M. A., Bartolucci, G.: Asperger's syndrome and autism: Neurocognitive aspects. Journal of the American Academy of Child and Adoles- cent Psychiatry 29, 130-136, 1990 Tantam, D.: Life-long excentricity and social isolation. I. Psychiatric, social, and forensic aspects. The British Jour- nal of Psychiatry 153, 777-782, 1988a Tantam, D.: Life-long excentricity and social isolation. II. Asperger's syndrome or schizoid personality disorder? The British Journal of Psychiatry 153, 783-791, 1988b Tantam, D.: Asperger's syndrome in adulthood. In: Frith, U. (Ed.): Autism and Asperger-syndrome. Cambridge University Press, Cambridge, pp. 147—183, 1991 118
Tinbergen, N., Tinbergen, E. A.: Autismus bei Kindenr Fortschritte im Verstandnis und neue Heilbehandlungen lassen hoffen. Parey, Berlin und Hamburg, 1984 Tomatis, A. A/ Der KJang des Lebens. Rowohlt, Reinbek 1987 •Weber, D.: Autistische Syndrome. In: Remschmidt, H., Schmidt M. H. (Hrsg.): Kinder- und Jugendpsychiatrie in Klinik und Praxis, Bd. II, Thieme, Stuttgart 1985, 269-98 Welch, M.: Heilung von Autismus durch Mutter- und Kind- Haltetherapie. In. Tinbergen, N., Tinbergen E. A.: Au- tismus bei Kindern, Parey, Berlin 1984 Wing, L.: Asperger's syndrome: A clinical account. Psycho- logical Medicine 11, 115-129, 1981 Wilker, F.-W.: Autismus. Wissenschaftliche Buchgesell- schaft, Darmstadt 1989 Wolff, S.; Loners. The life path of unusual children. Rout- ledge, London—New York 1995 World Health Organization (1992): The ICD-10 classifica- tion of mental and behavioural disorders: clinical descrip- tions and diagnostic guidelines. WHO, Geneva World Health Organization (1994): Pocket guide to the ICD-10 classivication of mental behavioural disorders: with glossary and diagnostic criteria for research. Chur- chill Livingstone, Edinburgh 6.3. Благодарность Благодарю моих сотрудниц г-жу Grundel и г-жу Le Guillarme, которые помогали мне в создании этой книги, и д-ра Stephan Meyer из издательства "Beck", запланировавшего выпуск этой книги Я также очень признателен г-же д-ру Asperger Felder, предоставившей в наше распоряжение фотографию своего от- ца Выражаю благодарность также многим пациентам и их родителям, у которых я многому научился, и, наконец, прав- лению и научному совету Немецкого общества помощи аутис- там, с которым у меня установилась особо тесная связь 119
Хельмут Ремшмидт АУТИЗМ Клинические проявления, причины и лечение Монография Зав редакцией О.Ю.Шешукова. Редактор Е.К.Кудрявцева. Ху- дожественный редактор С.М.Лымина. Технический редактор НА. Биркина. Корректор Л.П. Тарарина ИБ № 6742 ЛР № 010215 от 29.04.97. Сдано в набор 16.12.2002. Подписано к печати 31.01.2003. Формат бумаги 70x1001^2. Бумага офс. № 1. Гарнитура Тайме. Печать офсетная Уел.печ.л. 4,88. Усл. кр. отт. 5,21. Уч.-изд.л. 5,10. Тираж 5000 экз. Заказ №9451. Ордена Трудового Красного Знамени издательство "Медицина". 101990, Москва, Петроверигский пер., 6/8. Отпечатано с оригинал-макета в ОАО "Можайский полигра- фический комбинат". 143200, г. Можайск, ул. Мира, 93. ISBN 5-EE5-D33E4-5
Аутизм — обособленность от внешнего мира и замкнутость в мире собственных мыслей и фантазий — относят к особенно загадочным психическим расстройствам. В этой книге известный специалист в этой области описывает различные аутистические расстройства, методы их диагностики, важнейшие методы лечения и приводит результаты новейших научных исследований аутизма. Проф. д-р медицины Helmut Remschmidt — специалист в области детско-подростковой психиатрии и психотерапии, руководит клиникой детско-подростковой психиатрии и психотерапии Марбургского университета Филиппса. За свой выдающийся труд в 1999 г. он был удостоен премии Макса Планка, присуждаемой за научные исследования.