/
Author: Благодаров В.М. Рудницька О.Г. Вербицький В.В. Скопиченко С.В. Лагода Н.М. Данилішина М.В.
Tags: біологія патоморфологія гістологія
ISBN: 978-966-8968-26-6
Year: 2010
Text
В. М. БЛАГОДАРОВ
0. Г. РУДНИЦЬКА
В. В. ВЕРБИЦЬКИЙ
С. В. СКОПИЧЕНКО
Н. М. ЛАГОДА
М. В. ДАНИЛІШИНА
СПЕЦІАЛЬНА
ПАТ0М0РФ0Л0ПЯ
Міністерство освіти і науки України
Міністерство охорони здоров'я України
Національний медичний університет імені О.О. Богомольця
В.М. Благодаров
О.Г. Рудницька
В.В. Вербицький
С.В. Скопиченко
Н.М. Лагода
М.В. Данилішина
Рекомендовано
Міністерством освіти і науки України
та Міністерством охорони здоров'я України
як підручник
для студентів вищих медичних навчальних закладів
IVрівня акредитації
ББК 52.5Я73
С71
Рекомендовано як підручник Міністерством освіти і науки України (№ 1/11-2498 від 29.03.2010 р.)
та Міністерством охорони здоров’я України (протокол № 3 від 22.12.2009 р.)
Рецензенти:
Загорулько О.К., зав. кафедрою патологічної анатомії Кримського державного медичного
університету ім. С.І. Георгієвського, проф., доктор медичних наук
Гасюк А.П., зав. кафедрою патоморфології ВДНЗУ «УМСА», проф., доктор медичних наук
Боднар Я.Я., зав. кафедрою патологічної анатомії з секційним курсом та судової медицини ВДНЗУ
«Тернопільського державного медичного університету ім. І.Я. Горбачевського», проф., доктор
медичних наук
Ситнікова В.О., зав. кафедрою патоморфології Одеського державного медичного університету,
проф., доктор медичних наук
У підручнику в узагальненому вигляді представлена патоморфологічна характеристика захворю-
вань людини, їх ускладнень та наслідків з використанням оригінальних схем, рисунків, мікрофото-
графій та електронограм, тестових викладень матеріалу.
«Спеціальна патоморфологія» розглядає питання нозології та структури діагнозу. Проводить мор-
фологічну характеристику різних клініко-морфологічних форм захворювань гемопоетичної, серцево-
судинної, дихальної, травної, сечостатевої та ендокринної систем, з поданням їх причин, морфогенезу,
можливих наслідків та ускладнень, наводить класифікації. Розширено представлена патоморфологія
інфекційних захворювань.
Підручник розрахований на студентів-медиків, лікарів-інтернів, а також клініцистів різних
спеціальностей.
ТЬе ґіитап бізеазез’, Ніеіг сотріісаііопз апб оиісотез тогрїюіодісаі сНагасІегізїіс іп депегаїігесі їогт
із ргезепіеб аі ТТіе тапиаі Ьу біт ої ІЬе огідіпаї зсіїетез, Іідигез, тісгорґіоіо- апб еіесїгоподгатз, апсі іехі
ассоипі іп изе.
Аї «ЗресіаІ раИіотогрЬоІоду» ІЬе диезііопз ої позоіоду апсі сііадпозіз’ зігисїиге аге ехатіпесі. СІіпіс-
тогрґюіодісаі їогтез, саизез, тогрїюдепезіз, роззіЬІе оиїсотез апсі сотріісаііопз ої сііїїегепї бізеазез апсі
сіаззіїісаііопз ої їіаетороіеііс, сагбіо-уазсиїаг, гезрігаїогу, сііадезїіуе, игіпо-депіїаі апсі епсіосгіпе зузіетз
бізеазез аге ргезепіесі. ТЬе іпїесііоиз бізеазез' раїГютогрЬоІоду із тоге сіеїаііесі.
ТЬе тапиаі із безїіпесі їог тебісаі-зіибепіз, іпіегп-сіосіогз, тазіег’з сіедгее апсі сііпісаі рїіузісіапз апб
зигдеопз.
Видання здійснено за фінансової підтримки представництва компанії “Солвей Фармацеутікалз ГмбХ”
в Україні.
С71 Спеціальна патоморфологія: Підруч. для студ. вищ. мед. навч. закл. IV рівня акредитації /
В.М. Благодаров, О.Г. Рудницька, В.В. Вербицький та ін. - К.: ТОВ “Атлант ЮЕмСї’, 2010. - 359 с.
ББК 52.5Я73
І8ВМ 978-966-8968-26-6 © Благодаров В.М., Рудницька О.Г.,
Вербицький В.В., Скопиченко С.В.,
Лагода Н.М., Данилішина М.В., 2010
© Художнє оформлення, оригінал-макет
ТОВ “Атлант ЮЕмСі", 2010
Передмова
Патологічна морфологія є самостійною медичною дисципліною, яка вивчає матеріаль-
ний субстрат загальнопатологічних процесів та захворювань на різних рівнях структурної
організації живої матерії. Вона виявляє закономірності їх розвитку і формує матеріалістич-
ний світогляд сьогоднішнього студента і завтрашнього лікаря, є теорією клініки, одним із
основних джерел її збагачення в питаннях діагностики, лікування та профілактики різно-
манітних захворювань. Досягнення сучасної патоморфології - одна із найважливіших умов
прогресу в медицині взагалі і патології зокрема. Тому таким важливим стає її вивчення в
медичному ВУЗІ. Кожен майбутній лікар, як і досвідчений практикуючий фахівець повинні
бути орієнтовані відносно клініко-анатомічного напрямку розвитку патоморфології, завдя-
ки якому сьогодні стали постулатами ряд теоретичних положень: 1) діалектичного
поєднання структури та функції, що не можуть існувати одна без одної; 2) в медицині
не існує ніяких «функціональних стадій» або «функціональних захворювань»: в основі будь-
яких функціональних порушень в організмі лежать певні структурні зміни, які мають свої
особливості розвитку і можуть бути виявлені за допомогою сучасних методів морфо-
логічного аналізу; 3) реакції організму, що виникають у відповідь на пошкодження і, як пра-
вило, є стереотипними і біологічно доцільними, тому що спрямовані на збереження його як
структурно-функціональної цілісності; 4) можливість вивчення кожного захворювання в ди-
наміці його розвитку, починаючи з моменту виникнення (етіологія), подальшого розвитку
(патогенез) та характеру клініко-морфологічних проявів і можливих наслідків для ор-
ганізму. Тобто мова йде про послідовність формування клінічного мислення, без якого
ніякий лікар не може стати справжнім професіоналом.
Розробка вище зазначених питань складає основу сучасної патології, а також створює
необхідність постійного удосконалення змісту патоморфології та її викладання за умов впро-
вадження кредитно-модульної системи організації навчального процесу та інтеграції вищої
медичної школи у загальноосвітній Європейський простір і, безумовно, диктує необхідність
видання даного підручника, у якому узагальнено власний досвід і розроблені нові форми оп-
тимізації навчального процесу з використанням адаптованих до кожної теми оригінальних
рисунків, схем, таблиць, теоретичних узагальнень та дефініцій.
Автори висловлюють подяку компанії «Солвей Фармацеутікалз ГмбХ» за фінансову
підтримку при виданні даного підручника і будуть вдячні всім за зауваження, спрямовані на
поліпшення нового видання.
Дійсний член Міжнародної академії патології (США),
заслужений діяч науки і техніки України,
професор, завідувач кафедри патоморфології Національного
медичного університету імені О.О. Богомольця
доктор медичних наук В.М. Благодаров
З
Розділ 1
Деякі питання нозології та діагностики захворювань
Нозологія (від грецьк. позов - захворювання, Іодо8 - вчення) є вчення про захворю-
вання, яке включає в себе як біологічні, так і медичні аспекти, - питання етіології, патоге-
незу, номенклатури та класифікації; принципів лікування та профілактики, патоморфозу;
статистики.
Існує три принципи викладання вчення про захворювання:
1) нозологічний; 2) синдромологічний; 3) органопатологічний.
Нозологічний принцип був започаткований у лекціях видатного російського патолога
акад. І. В. Давидовського з 1925 р., а в 1932 р. затверджений як обов'язковий Комітетом
по вищій школі для медичних вузів і є загальноприйнятим у межах країн СНД.
Сьогодні, як і раніше, у центрі проблеми стоїть визначення поняття “захворювання”.
Цьому питанню приділялась увага з самого початку становлення медицини як самостійної
науки. Не треба мати багату уяву, щоб переконатись: перше запитання, яке поставив пе-
ред собою перший на Землі лікар, було “Де захворювання?” (1/Ь/ тогЬиз Є8і?), а запитан-
ня “Як лікувати?” (ІЛ сигаге?) виникло значно пізніше. На жаль, єдиного, загальноприйня-
того визначення “що таке захворювання?" не існує. І в першу чергу, це пов'язано з тим, що
це поняття є не статичним, а динамічним, не тільки медико-біологічним, а й соціальним. То-
му визначення його передбачає широку інтеграцію з такими поняттями, як норма, здоров’я,
життя.
Загальноприйнятого визначення кожного з них, як і чіткого розмежування між, ними,
також не існує. Це пояснюється тим, що біологічний та соціальний аспекти в них не співпа-
дають. Завдяки цьому і з’являється відносність понять “норми”, “здоров’я", “захворювання"
і залишаються мало переконливими запропоновані критерії їх визначення.
Так, говорячи про “норму", у сучасній медицині ще й сьогодні ми зустрічаємо тенденції
розглядати її як середньостатистичну величину серед різних морфо-функціональних показ-
ників життєдіяльності організму. Але виявилось, що в організмі навіть протягом доби вміст
окремих елементів, рівень артеріального тиску, обмін речовин можуть змінюватись у зв'яз-
ку зі змінами біоритмів, характерних для даного індивідуума. І якщо для одного з них вони
є “нормою”, то для іншого - можуть бути показниками “захворювання".
Установлено, що вміст К+ у сироватці крові людини протягом доби може збільшуватись
у 2,3 рази, Са++ - на 67%, холестерину - на 63%, сечовини - у 2,5 рази. Інакше кажучи, спо-
стерігаються значні індивідуальні коливання окремих показників життєдіяльності у різних
людей, які роблять недоцільним розглядати норму тільки як середньостатистичну величи-
ну (кількісна характеристика).
У подальшому виявилось, що “норма" залежить не тільки від середньостатистичних
показників, але й від індивідуальних властивостей організму (концепція індивідуальних
4
варіацій норми). Зокрема, це стосується статевих ознак (ріст волосся у чоловіків і жінок),
вікових ознак (зміна антропометричних даних, випадання волосся), кольору шкіри (расова
приналежність), типу конституції (нормостенічна, гіперстенічна, астенічна) та ін.
Зрештою, все це призвело до заперечень норми взагалі: “У зв'язку з тим, що в кожної
людини є безліч ознак, які можна виміряти і які не залежать одна від одної, то практично
і кожна людина є ні що інше, як відхилення від норми" (Р. Уільямс, 1960). Ця крайня точка
зору не має під собою достатніх наукових обґрунтувань і тому не може бути прийнятою.
Вирішення проблеми потрібно шукати в іншій площині.
Як видно з наведених даних, концепція середньостатистичної норми вступила в про-
тиріччя з концепцією індивідуальних варіацій. Спільним у них є відсутність у характеристиці
норми якісного елемента, що має важливе значення. У цій частині поняття “норми" тісно
наближається до поняття “здоров’я", і межа між ними майже зникає.
Так, у людини тривалий час можуть існувати в організмі патологічні процеси або вини-
кати захворювання, які або не реєструються середньостатистичними показниками
життєдіяльності, або не відчуваються суб’єктивно і клінічно нічим себе не проявляють (ва-
ди розвитку внутрішніх органів, туберкульоз, ВІЛ-інфекція, доброякісні пухлини, камені ни-
рок, жовчного міхура та ін.), тобто людина відчуває себе практично здоровою. В окремих
випадках упродовж багатьох років вона плідно працює.
Про це писав ще Р. Вірхов, який підкреслював, що “не всі патологічні процеси є захво-
рюваннями”. Останні за наявності перших можуть взагалі не виникати. Інакше кажучи,
у природі не існує абсолютного поняття норми, тому, ураховуючи вищезазначений серед-
ньостатистичний та біохімічний критерії, можна користуватись поняттям “здоров’я" як то-
тожному їй для характеристики існуючої в організмі нової якості, що не перешкоджає про-
цесам його життєдіяльності.
З позицій діалектичного матеріалізму соціальний аспект передбачає, що в організмі
постійно співіснують дві протилежні тенденції, які, не дивлячись на свою своєрідність,
є нерівноцінними за своїм значенням. Ця боротьба протилежних тенденцій спостерігається
в організмі постійно, тому що елементи норми і патології ніколи не знаходяться в стані
постійної рівноваги - одна з них обов’язково переважає над іншою. До тих пір, поки пере-
важають елементи норми, людина залишається здоровою, переважання елементів пато-
логії призводить до виникнення патологічного процесу, який, однак, не завжди дає роз-
виток захворювання.
Річ у тім, що “всяке захворювання є складна сукупність патологічних процесів, але не
всякий патологічний процес є захворюванням. Захворювання є якісно своєрідним етапом
у розвитку патологічного процесу” (П. В. Петленко, 1967).
В основі цієї нової якості саме і лежить вищезгадана взаємодія біологічних та соціаль-
них факторів, яка значно ускладнює вирішення проблеми “норми" та “здоров’я”. Обидва ці
поняття як міра оптимального рівня життєдіяльності організму в межах фізіологічних коли-
вань його систем не можуть бути визначеними тільки за кількісними ознаками (середньо-
статистичними).
Тому середньостатистичні показники повинні бути доповнені “уявленнями про норму
як інтервал, у межах якого кількісні коливання фізіологічних процесів повинні утримувати
організм на рівні функціонального оптимуму - зони, у межах якої організм не переходить
на патогенетичний рівень саморегуляції" (Велика медична енциклопедія).
1. Інакше кажучи, норма - це стан оптимальної рівноваги організму з середовищем.
При цьому зберігається:
• “максимум гармонії” (В. В. Підвисоцький);
• “раціональної відповідності" (С. С. Гурвіч);
• “найбільш раціональна форма та функція" (Є. С. Яворська).
5
Поняття “норми” необхідно розглядати як поняття динамічне, яке враховує віковий та
географічний фактори, фактор часу та типологічний фактор, тобто такий, що характерний
для того чи іншого типу людей. Визнаючи значення останнього, необхідно все ж підкрес-
лити відносність цього критерію, який не враховує індивідуальної різниці, що може існу-
вати, наприклад, у групі сангвініків і нормостеніків.
2. У свою чергу “здоров’я - це стан повного фізичного, духовного та соціального бла-
гополуччя, а не тільки відсутність захворювання або фізичних дефектів” (ВООЗ).
Вважають, що це така форма життєдіяльності людини, яка забезпечує необхідну
якість її життя та достатню його тривалість. Академік Н. М. Амосов стверджував, що здо-
ров’я заради здоров'я не потрібне, цінність його полягає в тому, що воно забезпечує три-
вале життя з високим рівнем психічного комфорту.
З наведеного видно, що здоров'я не має чітких меж, тому що є перехідні стани, коли
в організмі з'являється патологічний процес, але ще не виникло захворювання. У резуль-
таті існує “практично здорова людина”, у якої відхилення від норми не відображаються
на самопочутті та працездатності.
Є підстави вважати, що як у здоровому, так і у хворому організмі діють ті самі, істо-
рично (філо- та онтогенетично) обумовлені реакції, які забезпечують його пристосування
за даних умов існування незалежно від того, “яка ціна за це заплачена’’ (“здоров'ям" або
“захворюванням”). Відрізняються ці реакції хворого організму своєю інтенсивністю,
терміном існування, особливостями проявів, різними співвідношеннями залежно від виду
захворювання. Одне з тих співвідношень - це характер реакцій здорового та хворого ор-
ганізму, при яких “здоров’я” та “захворювання” якісно однорідні.
Таким чином, якщо розглядати організм як складну саморегулюючу біологічну систему,
то процеси її життєдіяльності можуть існувати у двох вимірах:
• з одного боку - це стан здоров'я, так званої норми, при якій зберігається постійність
складу внутрішнього середовища, або гомеостазу;
• з іншого - це стан нездоров’я, тобто відхилення від норми, коли в результаті різних
причин порушується гомеостаз і виникає захворювання.
Ураховуючи це, потрібно вважати, що захворювання - це форма існування організму,
яка якісно відрізняється від стану здоров’я. У той же час, стан “здоров'я” та стан “захворю-
вання” знаходяться між собою у тісному діалектичному взаємозв’язку, є різними формами
прояву життя. Ця обставина має важливе значення у визначенні “захворювання”, без якої
воно буде неповним.
3. Як відомо, “життя - це спосіб існування білкових тіл, нуклеїнових кислот, який зво-
диться до процесів їх постійного самооновлення" (Ф. Енгельс).
Виходячи з цього, життя організму є його діяльність, в основі якої лежать процеси
постійного відновлення рівноваги його систем з навколишнім середовищем, що передба-
чає існування в організмі пристосувальних механізмів відносно тих змін, що в ньому
постійно виникають. Порушення їх призводить до розвитку захворювання.
Про це писав відомий терапевт С. П. Боткін: “Прояви життя в стані рівноваги скла-
дають нормальне або здорове життя. Стан організму з порушенням рівноваги життя є за-
хворюванням. Реакція організму на шкідливий вплив факторів зовнішнього середовища
і є змістом хворого життя".
Разом з тим, представити сьогодні вичерпне визначення захворювання неможливо
з двох причин:
1) при більш розширеному варіанті воно перестає ним бути;
2) при більш короткому варіанті буде неповним та однобічним, характеризуючи тільки
одну сторону цього поняття.
6
Дехто вважає взагалі неможливим дати визначення захворювання, тому що:
• саме поняття “життя", проявом якого служить захворювання, не має чіткого визна-
чення;
• важко, а інколи й неможливо провести межу між “нормою" та “патологією” (де той
зайвий лейкоцит у просвітах альвеол, що дає підставу поставити діагноз “пнев-
монія?");
• сьогодні відсутні достатньо об’єктивні методи встановлення терміну, з якого роз-
починається захворювання.
Тому й існують різні визначення захворювання, які відображають ті чи інші особливості
патологічних процесів в організмі за умов його нездоров’я, або відхилення від норми.
Найбільш характерними є такі:
Захворювання - це...
...життя за ненормальних умов.
(Р. Вірхов, О. О. Богомолець)
...відхилення від нормального життєвого процесу.
(Р. Конгейм)
...життя в умовах обмеженої свободи.
(К. Маркс)
...форма пристосування організму до інших умов існування.
(І. В. Давидовський)
...природне явище при невигідних для організму умовах.
(С. П. Боткін)
...процес боротьби організму за одужання.
(А. І. Струков)
...порушення функцій, у результаті яких настає загроза життю.
(А. Ашоф)
...реакція організму у відповідь на пошкодження.
(В. X. Василенко)
...порушення життєдіяльності, що супроводжується зниженням
...життя пошкодженого організму при участі процесів компенсації
порушених функцій. . л _ . ,
(А. Д. Адо)
Аналізуючи вищесказане, акад. А. Д. Адо (1979) справедливо підкреслює, що сьогодні
дати вичерпне визначення поняття “захворювання” так само важко, як і дуже легко знай-
ти недоліки в будь-якому з уже запропонованих варіантів.
Таким чином, можна підвести підсумки значенню критеріїв, якими найчастіше ко-
ристуються:
• відхилення від норми - не може вважатись абсолютно правильним, тому що норма
є дуже варіабельною;
• відхилення від здоров’я - не може вважатись загальноприйнятим, тому що не
існує чітких уявлень про здоров’я, а межа його з захворюванням може бути вза-
галі відсутня;
7
• зниження працездатності - можна використовувати тільки умовно, тому що за
наявності захворювання ця ознака може бути відсутня взагалі.
Запропоновано визначення, яке також залишається відкритим для критики:
“Захворювання - це є життя, змінене у своїх проявах порушеннями структури та
функції організму під впливом факторів внутрішнього та зовнішнього середовища, що ха-
рактеризується зниженням пристосувальних процесів" (Велика медична енциклопедія).
Подібне визначення не викликає захоплення, тому що не відображає всієї складності
процесів порушеної життєдіяльності організму за нових умов його існування. Тому зали-
шається зрозумілою відсутність оптимізму у словах акад. І. В. Давидовського, сказаних ним
на своєму 80-му ювілеї: “Пройшли віка, але питання про те, що таке захворювання фактич-
но залишається без відповіді".
У зв’язку з цим пропонуємо і власний варіант визначення:
захворювання - це особлива форма життя.
Вживання у цьому визначенні поняття “життя” є необхідним, тому що без порушення
його не буде захворювання, а при відсутності його відпадає потреба говорити про захво-
рювання взагалі.
Поняття "особлива форма” передбачає появу якісно нового стану організму, у якому
розгортаються різноманітні патологічні процеси з певною клінічною симптоматикою.
Відсутність її не виключає наявності структурно-функціональних змін в організмі.
Разом з тим, вони підпорядковані своїм “внутрішнім законам" розвитку, тобто “особ-
ливість форми" зводиться до впорядкованої взаємодії різноманітних фізіологічних про-
цесів, що тільки зовні справляють враження "внутрішнього хаосу" в організмі, а насправді
є “особливою формою" його життєдіяльності.
Таким чином, завжди, коли мова йде про загальноприйняті поняття (“здоров’я", “нор-
ма”, “захворювання”), реальність їх існування є настільки очевидною, що часом маскує
складність питань, які стоять перед дослідником, особливо при більш поглибленому вив-
ченні проблеми.
Ці питання - відповіді, тому що кожне з них несе в собі елементи одночасного вирішен-
ня якоїсь частини проблеми.
• Немає необхідності в постійному пошуку оптимальних варіантів визначення "норми”,
“здоров’я", “захворювання”, тому що всі вони є різними варіантами життєдіяльності
організму.
• Немає потреби в постійному пошуку нових критеріїв для встановлення певних меж
між зазначеними поняттями, тому що всі вони носять відносний характер.
• Перспективним у вирішенні цієї частини проблеми може бути тільки комплексний
підхід з використанням досягнень суміжних з патологічною анатомією теоретичних
та клінічних дисциплін.
Що стосується природи захворювання, то необхідно визначити її подвійний (біоло-
гічний та соціальний характер). У вирішенні питання про співвідношення цих факторів нам
здається найбільш обґрунтованою точка зору акад. І. В. Давидовського. Він вважає,
що за своєю природою, своїм субстратом та змістом захворювання було і залишається
біологічним і тільки біологічним поняттям, але воно обов’язково має ті чи інші соціальні
прояви, соціальну значимість.
Говорячи про біологічну сутність захворювання, мають на увазі порушення співвідно-
шень організму як усередині себе самого, так і з навколишнім середовищем під впливом
тих чи інших факторів. При цьому виникає неадекватність у відносинах з середовищем,
з’являється функціональна неповноцінність фізіологічних систем, обмежується життє-
діяльність організму.
8
Це характеризується втратою взаємоузгодженої дії його частин і функцій, дестабіліза-
цією обміну речовин, поступовим зростанням структурно-функціональних змін, що закінчу-
ється порушенням гомеостазу організму, тобто виникненням захворювання.
Повертаючись до соціальної значимості його, треба зважити на те, що людина -
це істота не тільки біологічна. Захворювання її не може не мати соціальної значи-
мості, соціальних наслідків (зниження працездатності, загроза здоров’ю або життю
інших людей - ВІЛ-інфекція, інфекційні захворювання). Тому природно, що заперечу-
вати існування соціального характеру захворювання немає підстав.
Разом з тим, роль цього фактора в природі захворювання здається нам перебільше-
ною, тому що природа захворювання є перш за все біологічною. Виходячи з цього, ряд кри-
теріїв, що характеризують соціальний фактор, необхідно розглядати як такі, що мають
відносне значення, а значить і роль їх у генезі захворювання не є головною.
Це означає, зокрема, що при одному і тому ж захворюванні (біологічний фактор) одні
хворі можуть виконувати свої функціональні обов’язки, інші, навпаки, є непрацездатними
(соціальний фактор). Так, за наявності панарицію друкарка аж ніяк не може виконувати
свої обов’язки, на відміну від завідувача машбюро, що може працювати з повним наванта-
женням при даній патології. Хірург за наявності ГРВІ не може бути допущений до операції,
але для представників інших професій це майже не заважає роботі.
Говорячи про обмеження працездатності як одного з критеріїв захворювання, ми під-
креслюємо значення соціального фактора. Разом з тим, соціальна значимість захворюван-
ня цим не вичерпується, тому що суспільна діяльність людини не зводиться тільки до вико-
нання нею трудових обов’язків.
Таким чином, залишаючись за своєю природою явищем біологічним, захворювання
людини має також і важливе соціальне значення.
Кожне захворювання має свої прояви. Найелементарніші з них - це симптоми.
Наука, що вивчає ознаки, або симптоми, захворювання (від грец. зутріота - ознака)
називається семіотикою (від грец. зетеіоіікоз - на основі ознак). Об'єднуючись в окремі
групи, вони формують симптомокомплекси, синдроми, клінічні форми захворювання. В ос-
нові їх лежать пошкодження морфологічних структур на різних рівнях їх організації - від
субклітинного до рівня організму, з розвитком в організмі патологічних процесів, реакцій
і патологічних станів.
Патологічна реакція - це біологічно недоцільний і неадекватний акт організму або
його систем у відповідь на дію звичайних або надзвичайних подразників (патологічних
агентів): наприклад, патологічні рефлекси Бабінського, Росолімо, серцево-пульмональний
рефлекс, підвищення температури, артеріального тиску, виділення слизу з порожнини но-
са при охолодженні тіла та ін. Отже - це зміна одного з параметрів гомеостазу.
Патологічний процес - це сукупність патологічних і компенсаторно-пристосувальних
реакцій у пошкоджених тканинах, органах або організмі (А. Д. Адо, 1973). Він відображає
сукупність послідовно виникаючих реакцій у відповідь на дію патогенного агента. Один
і той самий процес (наприклад, запалення) може мати різну етіологію і бути компонентом
різних захворювань.
Патологічний процес надає ті чи інші особливості захворюванню, які не повинні розгля-
датись як звичайна сума певних ознак (наприклад, крупозна пневмонія - це не просте
об’єднання таких елементів, як запалення, гарячка, гіпоксія, ацидоз). Тільки у взаємозв’яз-
ку цих елементів виявляється їх нова сутність, нова якість і нозологічна приналежність.
Разом з тим, межі патологічного процесу та власне захворювання не завжди бувають
чіткими. Інколи патологічний процес виступає як ранній етап захворювання і не є сам по
собі хворобою (наприклад, відкладання холестерину в інтимі вінцевих артерій при ішемічній
9
хворобі серця). Однак, на певному етапі свого розвитку патологічний процес набуває
якісно нового змісту - характеру захворювання. Так, наприклад, тривале відкладання хо-
лестерину в стінку вінцевих артерій призводить до їх ущільнення (склерозу), звуженню
просвіту з виникненням ішемічної хвороби серця. Інколи критерій такого якісно нового ста-
ну в організмі встановити неможливо.
Патологічний стан - це досить стійке відхилення від норми, що біологічно має не-
гативне значення для організму. Він може бути також певною стадією патологічного про-
цесу (наприклад, стан організму після кровотечі, асфіксії) або результатом раніше перене-
сених процесів (спайкова хвороба черевної порожнини зараз розглядається як “друге
захворювання"), з’являтись зі зміною віку людини (порушення функції ендокринних залоз).
Патологічний стан може являти собою патологічний процес, але такий, що розвивається
дуже повільно (наприклад, запалення шкіри - абсцес, атрофія ясен після випадання зубів
у людей похилого віку).
Патологічний стан під впливом дії на організм різних агентів може перейти в пато-
логічний процес (наприклад, невус - патологічний стан - може перейти в меланому, тобто
швидко виникаючий патологічний процес).
Наявність патологічного процесу або патологічного стану не завжди означає захворю-
вання. Прогресування їх може призводити до якісно нових форм порушення процесів
життєдіяльності, однією з яких є синдром.
Синдром - це сукупність симптомів, об’єднаних єдиним патогенезом, тобто синдром
відображає якийсь один бік захворювання незалежно від його патогенезу. Часто синдро-
ми при різних захворюваннях подібні один до одного або тотожні.
І. В. Давидовський пояснює це двома факторами:
1) диференційного типу - коли дія однієї й тієї ж причини захворювання за різних
умов може проявитись по-різному, викликаючи різні синдроми (наприклад, стрес - гіпер-
тонія - виразкова хвороба);
2) інтегративного тилу - коли різні етіологічні (причинні) фактори викликають одна-
ковий синдром (наприклад, стенокардія).
Синдром необхідно відрізняти від нозологічної одиниці (форми), яка розглядається
як самостійне захворювання зі своєю етіологією, патогенезом та клініко-анатомічними про-
явами. Оскільки, сукупність ознак з єдиним патогенезом, тобто синдром, буває при різних
захворюваннях (стенокардія, нефротичний синдром, геморагічний синдром та ін.),
то синдромів нараховується менше (близько 1,5 тис.) порівняно з нозологічними формами
(понад 20 тис.).
Інколи синдром вживається як синонім захворювання: у випадках, коли етіологія та
патогенез захворювання невідомі (нефротичний синдром, синдром гострого живота). При-
чому деякі синдроми можуть претендувати на нозологічну самостійність, тому що етіологія
і патогенез їх відомі (синдром Золінгера-Елісона, синдром Гудпасчера).
У той же час, етіологія самих нозологічних форм дуже часто невідома. Тому для ви-
ділення нозологічної форми підставою є ні етіологія і патогенез, що часто невідомі, а
тільки клініко-морфологічна картина захворювання. Цей критерій передбачає не тільки
своєрідність проявів останнього, а й локалізацію патологічного процесу.
На жаль, цим критерієм сучасна медицина все більше нехтує, прикладом чого є так
звані “паті’Г (нефропатія, енцефалопатія, мастопатія), в основі яких лежать різноманітні
процеси, за виключенням онкологічних та запальних. Це “сміттєзбірник”, куди ми скидаємо
наше незнання проблеми.
Ураховуючи вищесказане, основні характеристики синдрому та нозологічної форми
наведені в табл. 1.1.
10
Табл. 1.1
Порівняльна характеристика понять синдрому та нозологічної форми
Синдром Нозологічна форма
Сукупність ознак захворювання з єдиним патогенезом Самостійне захворювання
Ознаки однакові при різних захворюваннях (геморагічний синдром) Ознаки характерні для даного захворювання (черевний тиф)
Описано близько 1,5 тис. Описано понад 20 тис.
В основі розвитку лежить патогенетичний фактор Критерієм є не етіологія і патогенез, що часто невідомі, а клініко-морфологічна картина захворювання
При встановленні етіології та патогенезу переходить у рубрику нозологічної форми Незалежно від цього залишається власне захворюванням
Важливим розділом нозології є класифікація захворювання, яка в міру розвитку ме-
дичної науки постійно ускладнювалась і вдосконалювалась.
Спочатку єдиним показником класифікаційних схем були симптоми та синдроми захво-
рювань. Але вже наприкінці XIX ст. стало можливим розрізняти більш окреслені хворобливі
форми, які мали близьку етіологію та клініко-морфологічну картину. Такого роду узагаль-
нена за певними схожими ознаками група захворювань стала називатись нозологічною
формою, або нозологічною одиницею.
Ця класифікація мала прогресивне значення, вона наближала теорію до практики, під-
креслюючи важливість вивчення порушень життєдіяльності організму. До нозологічних
форм належать, наприклад: атеросклероз, гіпертонічна хвороба, виразкова хвороба шлун-
ка, черевний тиф та ін.
Однак, на сучасному рівні наших знань тільки нозологічна класифікація не може
об’єднати повністю всі відомі захворювання в споріднені форми. Тому виникла необхідність
класифікації за іншими ознаками: етіологічним та патогенетичним принципами.
Виходячи з етіології, усі захворювання можна розподілити на інфекційні, травматич-
ні, інвазивні, променеві та ін. Разом з тим, цей принцип не може нас задовольняти, тому
що один і той самий етіологічний фактор може викликати різні за своїми ознаками захво-
рювання. Так, стрептокок може викликати звичайний абсцес, пневмонію, бешиху, сепсис.
Крім того, етіологія багатьох захворювань взагалі невідома.
У зв’язку з цим почали віддавати перевагу патогенетичному принципу без ураху-
вання етіології захворювань. Відповідно до цього з’явилась група так званих алергічних
захворювань, зокрема, таких різноманітних за клінічними проявами, як бронхіальна аст-
ма, екзема, сінна гарячка, коліти, деякі форми ГРВІ та ін. За цим принципом виділена
і група так званих ревматичних захворювань, хоча за етіологією та клінікою багато з них
мають між собою мало спільного. Подібну класифікаційну схему справедливо критикує
акад. В. В. Сєров (1998), який вважає, що, крім патогенетичного фактора, у класи-
фікаціях подібного типу обов’язково повинен бути присутнім і морфогенетичний, як його
основа.
11
Таким чином, класифікації захворювань за етіологічним та патогенетичним принципа-
ми також мають ряд недоліків, тому знову виникла потреба в пошуках інших критеріїв.
До них, зокрема, необхідно віднести класифікації, створені за такими принципами:
1) за системним принципом - нервові, ендокринні, обмінні, серцево-судинні та інші
захворювання;
2) за органним принципом - захворювання легень, серця, шлунка, шкіри та ін.
Зрозуміло, що як системний, так і органний принципи включають у класифікаційні схе-
ми захворювання, різні за своєю етіологією та патогенезом.
Важливим критерієм є також розподіл захворювань залежно від термінів їх розвитку
та ступеня проявів. Розрізняють: гострі, підгострі та хронічні захворювання.
• Гострі захворювання розвиваються протягом 1-14 днів (ангіна, риніт, ентерит);
• підгострі форми тривають 2-6 тижнів (холецистит, кон’юнктивіт, екзема);
• хронічні мають досить тривалий перебіг (наприклад, вада серця при ревматизмі, ат-
рофія скелетних м’язів після поліомієліту). Ця класифікація має відносний характер,
тому що зазначені форми можуть переходити одна в одну.
Академік В. В. Сєров (1998) розрізняє дві тенденції у розробці класифікаційних
схем:
1) класичний варіант - набуває інтенсивного розвитку, особливо впродовж двох ос-
танніх десятиліть;
2) класифікація захворювань за груповими ознаками - намагання роздрібнити вже
існуючі нозологічні форми на окремі одиниці, яким надати самостійне значення.
Так, наприклад, може йти мова про нозологічну гетерогенність атеросклерозу, який
об’єднує фактично два захворювання:
1) генетично обумовлена форма, що виникає як результат дефекту апорецепторів;
2) форма набутого характеру, причину якої ми не знаємо і сьогодні можемо говорити
лише про умови виникнення цього захворювання.
Аналогічна ситуація складається відносно гепатиту, хронічного гастриту та інших
захворювань, які втрачають свою нозологічну самостійність і стають поняттями групового
характеру. Можна погодитися з автором, що ігнорування таких критеріїв, як “характер
патологічного процесу” (верифікація патологічного процесу) може призводити до появи
хибних класифікацій, що аж ніяк не сприяє прогресу медичної науки.
Так, до групи хронічного гломерулонефриту (ГНФ), за класифікацією ВООЗ, належать
проліферативний ГНФ (ендо- та інтракапілярний, мезангіопроліферативний, мезангіокапі-
лярний), склерозуючий (фібропластичний), а також ГНФ з мінімальними змінами, мемб-
ранозна нефропатія та фокальний сегментарний гломерулярний гіаліноз. Разом з тим,
запальну природу мають тільки перші дві форми, а решта три - це захворювання незапаль-
ної природи, в основі яких лежать диспластичні та дистрофічні процеси.
Те ж саме можна сказати і про ревматичні захворювання, куди віднесені захворюван-
ня та синдроми без урахування їх морфологічних особливостей, тому що клініцистами сьо-
годні забуто правило: “морфогенез - це основа патогенезу”.
Повертаючись до другої тенденції у створенні класифікаційних схем (роздроблення
вже існуючих нозологічних форм), необхідно сказати, що цим ми зобов’язані успіхам перш
за все теоретичних дисциплін - генетики, молекулярної біології, біохімії, імунології. Так,
пілородуоденальні виразки і виразка тіла шлунка можуть претендувати на нозологічну са-
мостійність, тому що за патогенезом - це різні захворювання. Стосується це також ГРВІ
(грип, парагрип, аденовірусна інфекція, респіраторно-синцитіальна інфекція); вірусного
гепатиту (А, В, С, О, Е); хронічного гастриту (тип А, В, С) та ін.
12
Таким чином, охарактеризувавши основні принципи класифікацій, необхідно підкресли-
ти, що вони далекі від досконалості. Це свідчить про виняткову складність даної проблеми
і необхідність подальшої її розробки. Разом з тим, існуюча класифікація захворювань має
важливе теоретичне та практичне значення. Вона значно полегшує розподіл чисельних
і різноманітних захворювань за окремими класифікаційними групами, сприяє більш ефек-
тивному вивченню їх етіології та патогенезу, а також розробці методів лікування та про-
філактики.
Класифікація - це певна система розподілу та об’єднання захворювань і патологічних
станів в окремі групи та класи відповідно до загальноприйнятих критеріїв.
Номенклатура захворювань - це перелік, або каталог загальноприйнятих наймену-
вань захворювань або станів, що використовуються в практичній медицині. Вона постійно
поповнюється за рахунок нових термінів і періодично переглядається у зв'язку з перегля-
дом класифікацій захворювань.
Термін етіологія - чисто медичний і веде свій початок зі стародавніх часів (від грец.
а/ї/а- причина, Іодоз- вчення). Упродовж усього цього періоду зміст його змінювався. Так,
Гален вживав його як синонім “патології”. У середині XIX ст. його почали розглядати вже
як сукупність зовнішніх та внутрішніх факторів. У сучасний період поняття це звузили і роз-
глядають як причину захворювання (мікроорганізм, травма, токсини та ін.)
Етіологія - це розділ нозології, вчення про причини виникнення та розвиток захворю-
вання. Як відомо, усі явища природи детерміновані і підпорядковані загальним законо-
мірностям розвитку, а всі окремо існуючі закони відображають ті чи інші взаємозв’язки
об’єктивного світу. Певно, тому й етіологія повинна бути вченням про такі зв’язки під час
становлення та розвитку захворювання.
Разом з тим, належність етіології тільки до захворювання акад. І. В. Давидовський
(1969) вважає методологічною помилкою, тому що з неменшим правом ми можемо гово-
рити і про етіологію здоров’я, що і буде основою гігієни.
За визначенням І. П. Павлова, “етіологія залишається найбільш слабким розділом
медицини”. Питання, чому захворіла людина, було в медицині найголовнішим завжди, та-
ким воно залишилося й сьогодні.
Його вирішення протягом століть знаходилося у прямій залежності від історичного роз-
витку людства, рівня розвитку науки, філософського та релігійного вчення.
Ураховуючи вищесказане, можна умовно виділити три періоди в розвитку вчення
про причини захворювання:
І - “донауковий” період (зі стародавніх часів до XVIII ст.);
II - період механістичного матеріалізму (XVIII—XIX ст. включно);
III - період діалектичного детермінізму (з XX ст. дотепер).
І. “Донауковий'' період
У цей період існували наївно містичні уявлення про причини захворювання. Так,
згідно з онтологічними уявленнями, хвороба розглядалась як жива істота, що проникає
в організм людини. Пізніше, з розвитком стародавніх релігій, отримали розповсюдження
теургічні уявлення, тобто проникнення в організм “злого духа”, “демона”. В обох випад-
ках мова йшла про період суспільного розвитку, коли первісною людиною обожнювалися
всі сили природи.
13
Разом з тим, уже в цей час з’явилися й перші спроби матеріалістичного пояснення ви-
никнення захворювання. Так, Гіппократ (460-377 рр. до н.е.) вважав, що організм людини
складається з 4 основних елементів: вогню, землі, повітря та води, яким відповідають
4 основні рідини: кров, жовта жовч, чорна жовч і слиз. Першоджерелом крові служить
серце; слизу - мозок (при нежиті, який “витікає з мозку”); жовтої жовчі - печінка; чорної
жовчі - селезінка.
Здоров’я організму залежить від правильного, пропорційного змішування зазначених
компонентів. Головним є пневма, що знаходиться у повітрі й поступає в організм через
легені. Правильне змішування протилежних начал називається “краза", вона відповідає
стану “здоров’я"; а порушення співвідношень зазначених компонентів суміші призводить
до виникнення “дискразїї”, тобто захворювання.
Гіппократ розглядав захворювання як природне явище, характерне для людини, як ре-
зультат боротьби організму зі шкідливим началом. Він не вживав термінів “анатомія”,
“фізіологія”, “патологія”, замінюючи їх одним словом - “природа". Звідси і його вимога:
якщо лікар не може допомогти хворому, він не повинен заважати в цьому природі.
Гіппократ вважав, що змішування соків організму призводить до виникнення дискразїї,
яку він розглядав як основу захворювання, ставши засновником гуморального напрямку
в історії медицини.
У цей період з’явилось і вчення атомістів, засновником якого став Демокрит (460-370 рр.
до н.е.) - голова школи методистів. Вони вважали, що організм людини побудований
зі щільних частинок, які вони називали атомами. Атоми можуть наближатися або віддаля-
тися один від одного, між ними з’являються щілини або пори, у результаті чого змінюється
щільність (зоїібит — ущільнений), що є основою для розвитку захворювання. Звідси і назва -
солідарний напрямок у розвитку вчення про захворювання.
Разом з тим, не дивлячись на примітивізм подібних уявлень, вони відіграли позитивну
роль у формуванні лікарського мислення в напрямку матеріалістичних підходів у вивченні
захворювання, заснували принцип детермінізму в медицині, тобто філософської концепції,
що визнає об’єктивну закономірність та причинну обумовленість усіх явищ природи та су-
спільства.
II. Період механістичного матеріалізму
Виникнення цього періоду було обумовлене досягненнями в розвитку біології, медици-
ни та суміжних наук. У цей період у зв’язку з відкриттям Гарвеєм (1628) кровообігу закла-
даються основи патологічної анатомії; установлюються взаємозв’язки між макроскопічни-
ми змінами органів і клінічними проявами захворювань; відкривається світловий мікроскоп,
формується клітинна теорія будови організмів; з’являється теорія еволюції видів Ч. Дарві-
на, теорія целюлярної патології Р. Вірхова, а з другої половини XIX ст. настає “золота ера
мікробіології”’ - відкриваються збудники інфекційних захворювань і закладаються основи
імунітету в роботах Л. Пастера та ін.
Починають інтенсивно розвиватись точні науки: фізика, механіка, поступово формуєть-
ся механістичний матеріалізм у медицині. Суть його зводиться до того, що відкриті на цей
час закони фізики та механіки починають переносити на живі організми, які розглядають
як машини і тим самим намагаються пояснити виникаючі в організмі порушення структури
та функцій і розвиток захворювання.
Паралельно з цим. у біології та медицині активно розробляються і питання етіології
захворювань. Було встановлено, що вони мають екзогенне й ендогенне походження.
Сьогодні серед них ми розрізняємо:
1) фізичні фактори - температура, травма, опромінення;
14
2) хімічні фактори - токсини, отрути, луги, кислоти;
3) біологічні фактори - мікроорганізми, віруси, грибки;
4) соціальні фактори - значення їх досить детально вивчено в роботах Г. І. Царегород-
цева (1963). Він вважає, що, якої б природи не були етіологічні фактори (біологічної,
фізичної, хімічної), усі вони можуть викликати захворювання тільки опосередковано,
тобто через соціальні фактори.
Відповідно до своєї концепції автор вважає, що всі природно-біологічні фактори ві-
діграють другорядну роль, створюючи лише можливості для його виникнення, і лише
соціальні фактори є необхідними для розвитку захворювання. До них, зокрема, належать
хронічне недоїдання, голод, погані побутові умови.
Показано, що захворювання може виникати також у результаті дефіциту в навколиш-
ньому середовищі або в організмі речовин, необхідних для життєдіяльності (авітамінози,
неякісне і недостатнє харчування).
Із наведеного видно, що автор перебільшує значення соціальних факторів
у етіології захворювання. Ця проблема має й інший бік. Стверджуючи, що всі етіологічні
фактори діють на організм, будучи опосередкованими через матеріально-виробничу ді-
яльність людини, автор, тим самим, торкається і природи самого захворювання. Інакше ка-
жучи, його точка зору приводить до заперечення біологічної природи останнього. Це су-
перечить загальноприйнятій точці зору, про що йшла мова вище.
У зв’язку з відкриттям мікроорганізмів аж до початку XX ст. їм надавали основне зна-
чення у виникненні захворювання, причому причина розглядалась як рівнозначна самому
захворюванню.
Вважалося, що початок його, тривалість та наслідки визначаються кількістю мікро-
організмів, їх вірулентністю, а сам організм у цьому процесі не відіграє ніякої ролі. Він
розглядався, як пасивний об’єкт, на який діє той чи інший інфект. Прибічники цієї точ-
ки зору не надавали ніякого значення ролі захисних сил організму, кваліфікуючи
подібну можливість як щось містичне, ірраціональне. Вони стверджували, що єдиний
шлях боротьби із захворюванням є повне знищення його причини. Ця точка зору отри-
мала широке розповсюдження, набувши назву моноказуалізму (топоз- один, саиза-
причина).
Але вже наприкінці XIX ст. ставало все більш очевидним, що далеко не завжди дія
тільки патогенного агента призводить до виникнення захворювання. Було показано, що
одного проникнення інфекта в організм для цього недостатньо. Так, збудник тривалий час
може існувати в організмі, не викликаючи ніяких проявів патологічного процесу, в інших
же випадках організм може давати досить бурхливу реакцію.
Так, відомо, що правець викликається певним збудником. Але зі 100% хворих з вогне-
пальними пораненнями, у яких цей збудник знаходиться, хворіє тільки 1%. То що ж це за
причина, яка в 99% не діє? Паличка сибірської виразки, будучи введена під шкіру миші або
морської свинки, призводить тварину до миттєвої смерті. І та ж паличка, будучи введена
в черевну порожнину, не дає ніяких наслідків.
Це означає, що сама по собі причина діє не завжди, а тільки за певних умов, які реалі-
зують взаємодію патогенного агента і макроорганізму. Наприкінці свого життя Л. Пастер
(1822-1895) писав: “Мікроб - ніщо, субстрат - усе”.
Якщо це дійсно так, то можна погодитися і з тезою старої медицини: “Немає захворю-
вань, є хворі”. Але, на жаль, є і захворювання, і хворі. При цьому мають значення також
вік, стать, соціальні фактори - неповноцінне харчування, виснажлива праця, алкоголізм,
наркоманія, забруднення навколишнього середовища, велике значення надається і спад-
ковому фактору.
15
Так поступово наприкінці XIX - початку XX ст. сформувалось вчення про реактивність
організму і її значення у виникненні захворювання. Ця точка зору була особливо попу-
лярною у першій половині XX ст., зберігає вона своє значення і сьогодні, хоча кількість
її прихильників зменшилась.
III. Період діалектичного детермінізму
Розпочався на початку XX ст. Передумовою для його виникнення стали результати
спостережень, які, з одного боку, призвели до остаточного формування вчення про реак-
тивність організму і її значення в розвитку захворювання, а з іншого - привернули увагу
до значення інших факторів (крім мікроорганізмів) у генезі захворювання.
Інакше кажучи, з початку цього періоду вчення про причини захворювання роз-
вивалось у двох напрямках:
1) продовжувались пошуки нових причин захворювання;
2) проводилось вивчення умов, які могли б сприяти або перешкоджати його виникненню.
Якщо у першому напрямку продовжувались пошуки нових мікроорганізмів та інших фа-
кторів захворювання, то у другому розгорнулись жваві дискусії, які продовжуються
і сьогодні.
Започатковані ці дискусії були спостереженнями над тим, що далеко не в усіх випад-
ках проникнення мікроорганізму може виникати захворювання. Часто, навпаки, вони мо-
жуть залишатися в організмі роками, зберігаючи свої властивості, не завдаючи помітної
шкоди. В інших випадках бактеріоносії, залишаючись самі здоровими, створюють реальну
загрозу для виникнення захворювання у людей, які їх оточують.
Установлення цього факту повністю відкидає основне положення монокаузалізму, тоб-
то, що інфекційний агент, який проникає в організм, повинен обов’язково викликати захво-
рювання. Стали вважати, що основне значення мають умови, у яких виникає захворювання,
а не сам патогенний агент. Так з'явилось нове вчення - кондиціоналізм (лат. сопсііііо -
умови).
Прибічники його вважають, що основним у виникненні захворювання є умови, які
цьому сприяють. Вони повністю ігнорують причину захворювання. Тобто, не якийсь пато-
генний агент (необов'язково мікроорганізм) викликає захворювання, а тільки сукупність
умов у цій конкретній ситуації. Всі умови є рівними (еквіпотенціальними), тобто серед них
не можна виділити якусь одну, на яку можна вказати як на єдину причину захворюван-
ня. Родоначальником цього напрямку вважається німецький фізіолог та філософ
М. Ферворн.
Обидві точки зору, взяті окремо, є однобічними. Так, монокаузалізм не враховує без-
перечно важливого значення умов для виникнення захворювання, а кондиціоналізм, на-
впаки, перебільшує їх значення, не враховуючи також, безумовно, важливу роль причини.
Істина в подібних випадках, як прийнято вважати, завжди знаходиться посередині.
Це означає, що причину захворювання та умови його виникнення необхідно розгля-
дати тільки в їх діалектичній єдності, тобто в постійній взаємодії тих чи інших при збе-
реженні специфічної ролі кожного з них.
Подібна оцінка потребує більш детального пояснення.
Причина - це фактор, без якого ніяке захворювання виникнути не може ні за яких
умов. Так, при відсутності мікроорганізму не може виникнути інфекційне захворювання,
якими б важкими не були навколишні умови і якою зниженою не була б реактивність
організму. Те ж стосується і різних травм (опіки, електротравма, краш-синдром). Причина
може подіяти на організм у далекому минулому, але зміни, які вона викликала, пере-
даються з покоління в покоління і кожен новий організм стає хворим незалежно від цієї
16
причини (спадкові захворювання, наприклад, гемофілія, де етіологічним фактором висту-
пає постійно функціонуючий мутантний ген).
У ряді випадків один і той самий патологічний процес виникає під впливом дії різних
патогенних факторів. Це свідчить про поліетіологічність захворювання, тобто про те, що
воно викликається декількома причинами. Так, причиною злоякісних пухлин можуть бути
віруси, канцерогени, іонізуюче опромінення та ін. Причиною такого синдрому, як
підвищення артеріального тиску, можуть бути: феохромоцитома наднирників, гломеруло-
нефрит, неврогенний фактор та ін.
Академік Д. С. Саркісов справедливо підкреслює, що до терміну поліетіологічність
потрібно ставитись досить обережно, тому що у більшості випадків саме за різними причи-
нами ми намагаємось сховати наше незнання етіології захворювання. Уже зверталась ува-
га на те, що в більшості випадків, за виключенням інфекційних захворювань, етіології ми
просто не знаємо, говорячи про існування так званих “факторів ризику” (атеросклероз,
гіпертонічна хвороба, виразкова хвороба та ін.). Ця обставина має принципово важливе
значення для клініки, тому що тільки етіотропна терапія є найбільш ефективною (ради-
кальною), на відміну від патогенетичної (консервативної), яка завжди є терапією паліатив-
ною, тому що спрямована не на ліквідацію причини захворювання, а на зменшення його
наслідків.
Дія будь-якого патогенного агента на організм реалізується не прямо, а завжди опо-
середковано, через взаємодію з різними фізіологічними системами організму. З боку ор-
ганізму ця взаємодія характеризується мобілізацією всіх його компенсаторно-пристосу-
вальних реакцій, спрямованих на нейтралізацію дії патогенного агента (причини) і збере-
ження гомеостазу.
Зазначена система реакцій може повністю знешкодити дію патогенного агента, причо-
му зовсім непомітно для організму. В одних випадках захворювання проявляється у досить
легкій формі, швидко проходить (абортивний перебіг хвороби), в інших - процес прогресує,
морфологічні зміни зростають, хоча клінічні ознаки нічим не проявляються і людина вва-
жає себе практично здоровою. І тільки на певному етапі розвитку, коли з'являються сим-
птоми декомпенсації системи, виникають і певні клінічні прояви захворювання.
Але те, що клінічно є раннім, морфологічно часто є пізнім, запущеним патологічним
процесом.
Умови захворювання, на відміну від причин, можуть бути різними, але жодна не може
бути абсолютно необхідною для його виникнення. Разом з тим, вони дуже часто суттєво
впливають на самі причини, а в окремих випадках можуть і взагалі їх повністю нейтралі-
зувати.
Так, носій бацили туберкульозу впродовж років залишається практично здоровим;
система імунітету знищує пухлинні клітини, які постійно з’являються в організмі внаслідок
порушень у генетичному апараті; багато вад розвитку клінічно себе не проявляють і часто
бувають “знахідкою на розтині”.
З іншого боку, умови, у яких існує організм, можуть обумовлювати розвиток бронхо-
пневмоній, виникнення вірусних захворювань у результаті переохолодження організму, за-
гострення хронічних захворювань при порушеннях дієти, у зв'язку з перевтомою.
Таким чином, причини та умови виникнення захворювань знаходяться в різних
співвідношеннях і можуть взаємно посилювати або нейтралізувати одна одну. Тому інколи
важко визначити, що є причиною захворювання, а що умовою його виникнення.
У подібних випадках, як пише акад. Д. С. Саркісов (1997), перш за все треба орієнту-
ватись на етіологічну класифікацію та принцип нозології, тобто виходити з того, що кожне
захворювання має свою етіологію, механізм розвитку, клініко-морфологічні прояви. І якщо
17
у хворого після оперативного втручання виникає пневмонія, то причиною її є, перш за все,
певний вид мікроорганізму, а застій у легенях, порушення дренажної функції їх після опе-
рації - це умови для активації аутоінфекції. Без інфекції виявлені морфологічні зміни бу-
дуть ні що інше, як “застійне венозне повнокров’я”, а не бронхопневмонія.
Наступним важливим положенням вчення про причини захворювання є оцінка
зовнішніх (екзогенних) та внутрішніх (ендогенних) причин. Вони не є рівнозначними,
що визначається трьома основними положеннями, сформульованими акад. І. В. Давидов-
ським (1956).
1. Усі причини захворювання зрештою є похідними зовнішнього середовища, тобто всі
причини захворювання мають екзогенне походження.
2. У розвитку захворювання, поряд з екзогенними, мають значення й ендогенні фак-
тори. Інакше кажучи, ніякий фактор сам по собі не може викликати захворювання,
причиною якого є “ставлення організму до дії цього фактора”.
3. Ендогенні фактори (реактивність організму в широкому розумінні) призводять до
виникнення і розвитку захворювання, тобто є ні чим іншим, як патогенетичним ме-
ханізмом.
З останнього положення витікає, що вчення про етіологію не може бути відокремленим
від вчення про механізм розвитку захворювання. Інакше кажучи, етіологія існує тільки
в поєднанні з патогенезом.
Патогенез (грецьк. раіїоз - страждання, захворювання, депезіз - походження) - один
із основних розділів нозології, який вивчає механізми виникнення, розвитку та наслідки
захворювань.
Він розпочинається з первинного пошкодження організму на одному з рівнів його струк-
турної організації. В одних випадках це початкове пошкодження буває досить вираженим
(травма, опіки), в інших - непомітним і потребує спеціальних методів дослідження (пошкод-
ження на молекулярному рівні - спадкові захворювання). Між цими крайніми станами існує
безліч перехідних варіантів, коли продукти розпаду тканини самі стають джерелами нових
пошкоджень, тобто етіологічними факторами другого, третього та четвертого порядків.
Патогенез є найбільш складним для аналізу розділом нозології, порівняно з іншими він
найменш вивчений (схема 1.1).
Поки що відомі лише окремі ланки в механізмі розвитку захворювання, а те, що відо-
мо, значно менше за те, що ми на сьогодні не знаємо.
Основним у вченні про патогенез є встановлення сутності захворювання, виходячи
з того, що патогенез можна розглядати також і як динамічний комплекс порушень саморегу-
ляції організму, які виникають у результаті функціональних або структурних змін його систем.
18
Здатність організму змінювати процеси життєдіяльності в умовах дії тих чи інших фак-
торів створює в сукупності дуже складне рівняння з багатьма невідомими або маловідоми-
ми величинами, що роблять проблему патогенезу досить важкою. У той же час, це одна
з найважливіших складових частин у теорії захворювання, а для практичної медицини
вона взагалі є центральною проблемою, тому що терапія сьогодні є терапією переважно
патогенетичною.
На всіх етапах розвитку захворювання в організмі співіснують два протилежних про-
цеси - процеси пошкодження та захисту, або відновлення. Перший несе в собі загрозу
смерті, другий - одужання. Раніше вони об’єднувались одним терміном патогенез.
Сьогодні механізми захисту організму від пошкоджень та відновлення змінених структур,
що визначають одужання, виділені в окреме поняття саногенез.
У зв’язку з цим, необхідно звернути увагу і на іншу обставину. Зокрема, в процесі
захворювання спостерігаються різні структурні зміни на різних його стадіях. Динаміку цих
структурних змін називають “морфогенезом”.
“Морфогенез - основа патогенезу. Відмова від цього принципу призводить до
необгрунтованих висновків, які за висловом видатних енциклопедистів, гірше ніж помилка’’
(М. М. Анічков). На жаль, сучасна клініка нехтує цим принципом або тільки робить вигляд,
що користується ним. Тому низка питань нозології, зокрема класифікація захворювань
(наприклад, ревматичні хвороби), стають “розмитими”, нечітко окресленими.
У зв’язку з цим доречними є зусилля дати “друге дихання’’ проблемі “патогенезу", як це
робить Д. С. Саркісов (1997).
Автор вважає, що за аналогією зі структурними, у процесі захворювання спостеріга-
ються і функціональні зміни. Тому він пропонує говорити, за аналогією з “морфогенезом",
про функціогенез як необхідну складову частину “патогенезу”.
Ця сторона “патогенезу” є сьогодні найменш вивченою, незважаючи на досягнення су-
часної функціональної морфології. Разом з тим, життя диктує нагальну потребу вивчення
питань “функціогенезу”. Нам здається правильним, що першим кроком у цьому напрямку
буде визнати доцільність цього поняття.
Продовжуючи аналіз проблеми в напрямку термінології, необхідно дати пояснення
і терміну етіопатогенез. Це питання має важливе значення як у теоретичній, так і особли-
во у практичній медицині, тому що в цьому випадку мова йде про подальшу “долю" основ-
ної причини захворювання вже після того, як воно виникло.
Відносно цього існують дві протилежні точки зору:
1) теорія “пускового фактора”;
2) теорія “персистуючого етіологічного фактора”.
1. Теорія “пускового фактора”
Вважають, що причина є тільки “пусковим фактором" захворювання, тобто патогенний
агент тільки починає патологічний процес. У подальшому він іде власним шляхом самороз-
витку незалежно від того, бере у цьому участь етіологічний фактор чи ні (І. В. Дави-
довський, В. П. Петленко, Г. І. Царегородцев).
Автори пишуть, що більшість патологічних процесів розвиваються без присутності
того чи іншого фактора, який викликав даний процес. З моменту, коли той починає роз-
виватись самостійно за законами саморозвитку, коли втрачає зв'язок з патогенним аген-
том, що його викликав, він набуває нових ознак. Тому деякі автори рекомендують назва-
ти його патоаутокінезом, або патокінезом (І. В. Давидовський). тобто розвитком про-
цесу, який уже виник з усіма його стадіями та формами, клінічними та анатомічни-
ми варіантами.
19
У загальну структуру механізмів входять як власне фізіологічні (наприклад, реф-
лекторні) процеси, так і біохімічні порушення, на основі яких відбуваються фізіологічні
процеси. Ці ж порушення знаходять своє відображення і в структурних перетвореннях.
Іншими словами, патогенез процесу інтимно пов’язаний з його гістогенезом; останній дає
можливість зробити висновок про значення функціонального фактора (проблема “функ-
ціогенезу" - за Д. С. Саркісовим, 1997).
Прибічники цієї точки зору вважають, що як окремі процеси, так і захворювання в ціло-
му можуть розвиватись незалежно від причини, яка їх викликала, тобто за своїми влас-
ними внутрішніми законами.
Виходячи з цього, поняття “етіології” та “патогенезу” повинні вживатись окремо, за ана-
логією з видами терапії в клініці - етіологічний та патогенетичний.
2. Теорія “персистуючого етіологічного фактора”
Вважається, що “етіологія” і “патогенез” у загальній динаміці захворювання невід’ємні
одне від одного і співіснують упродовж багатьох (особливо хронічних) захворювань людини.
Вони тісно “переплітаються” між собою, обумовлюючи всю різноманітність клініко-морфо-
логічних проявів захворювання.
“Патогенез” дуже тісно поєднаний з “етіологією” захворювання, її причинами - зовніш-
німи та внутрішніми. Зв’язок із зовнішніми причинами може бути облігатним, але най-
частіше він носить факультативний характер, тому що причина не дорівнює її дії на орга-
нізм - одна й та сама ж зовнішня причина може викликати зовсім різні механізми дії (а,
отже, і різні процеси) унаслідок корінних відмінностей у характері внутрішніх причин; у
кінцевому результаті саме вони і визначають патогенез.
Показано, що при багатьох захворюваннях етіологічний фактор може роками знахо-
дитись в організмі, інколи - все життя, настільки глибоко, що здається взагалі зниклим.
Але це не так - часто він підтримує хронічний перебіг багатьох патологічних процесів.
Академік Д. С. Саркісов (1998) справедливо підкреслює, що ця теорія ставить також
під сумнів широко розповсюджене положення патогенезу про існування так званих “пороч-
них кіл” (сігсиїиз уіііозиз), які передбачають фатальність захворювання, неможливість
розірвати замкнуте коло процесу, що став на шлях “саморозвитку”.
У цьому випадку причинно-наслідкові відхилення просто міняються місцями. Так, знач-
на втрата крові (кровотеча, крововилив) різко знижує доставку кисню до міокарда, що при-
зводить до гострої серцевої недостатності, а виникнення її, у свою чергу, ще більш погір-
шує транспорт кисню.
Можливо, сьогодні ми просто не знаємо причин цього безперервно замкненого руху
у кожному конкретному випадку. Безумовно, установивши причини, ми зможемо розір-
вати це "порочне коло" і, якщо не вилікувати, то хоча б допомогти хворому.
Таким чином, у вченні про “патогенез” мають право на самостійне існування поняття,
які є його складовими частинами, - морфогенез, саногенез і функціогенез, що зайвий
раз підкреслює доцільність існування терміна етіопатогенез.
У патогенезі захворювання необхідно виділяти основну ланку в причинно-наслідко-
вих співвідношеннях. Основна ланка патогенезу - це ознака, що визначає розвиток
процесу з характерними для нього особливостями. Так, артеріальна гіперемія вини-
кає в результаті розширення артерій - прискорюється кровоток, з’являється почер-
воніння, підвищення температури та обміну речовин. При венозній гіперемії, навпаки,
основна ланка - це порушення відтоку крові по венах, що також має свої характерні
клінічні прояви (уповільнення кровотоку, зниження температури, ціаноз, можливе тром-
боутворення).
20
Подальше вивчення питань патогенезу буде доцільним у плані характеристики
трьох основних періодів захворювання:
І - безсимптомний, або доклінічний період;
II - період розгорнутої клініко-морфологічної картини захворювання;
III - період одужання, або післяклінічний період.
І. Безсимптомний, або доклінічний період
Захворювання виникає під впливом факторів навколишнього або внутрішнього се-
редовища. Вони можуть починатися на різному рівні структурної організації. Початковою
фазою захворювання є пошкодження (альтерація). Сьогодні встановлено, що таким пош-
кодженням є зміни мембранних структур клітини.
Особливостями пошкодження є:
1. Реакції, що можуть виникати.
В одному випадку реакція з боку організму може взагалі бути відсутня (наявність
імунітету або незначний ступінь пошкодження), в іншому - реакція може бути помітною
(гіперергічне запалення), а місцеві зміни - вираженими: некроз, дистрофія, інфаркт та ін.
2. Розповсюдженість процесу.
Так, в одних випадках пошкодження може захоплювати весь орган або його частину
(травма, опіки), в інших - патологічний процес локалізується вибірково в тій чи іншій тка-
нині (ендокардит, міокардит, панкреатит) або на субклітинному рівні, звідки беруть початок
захворювання людини спадкового характеру (гемофілія, муковісцидоз та ін. - описано їх
понад 4000).
Особливістю сучасного періоду розвитку вчення про захворювання є тенденція пошу-
ку “стартових майданчикив”, яка орієнтована на вивчення “глибоких рівнів” процесу, аж до
молекулярного. Складається враження, що саме тут “зав’язується” патологічний процес,
який у подальшому, підіймаючись на більш високий рівень, дає певні клінічні прояви.
Тому поступово відходить у минуле намагання розглядати зовнішні ознаки процесу як
основу захворювання. Сьогодні це втрачає своє значення, тому що, як пише І. В. Дави-
довський, “...локалізація патологічного процесу в клиніко-анатомічному й органному її ви-
раженні й локалізація первинних механізмів розвитку того чи іншого процесу дуже часто
не співпадають ні за часом, ні за місцем".
Так, сьогодні в основі первинної гіпертонічної хвороби лежить дефект клітинних мем-
бран, обумовлений генетично. Він характеризується більш високою, ніж у нормі, проник-
ністю мембран для Иа+ та Са++. При цьому виявляється, що патологічна анатомія цього
захворювання (гіпертрофія міокарда, ущільнена нирка, зміни артеріол) - це тільки зовнішні
прояви тієї патологічної ланки, яка знаходиться десь у “глибині” організму.
У цілому, сьогодні вже можна говорити про те, що досягнуто важливих успіхів у вияв-
ленні місць “зламу" при ряді захворювань. Разом з тим, залишається невідомим:
• шлях, яким даний агент досягає цього місця;
• тропізм його - чому пошкоджується цей, а не інший тип клітин (вірус гепатиту А, В;
нейровірус);
• як розгортаються події на інших рівнях організації до появи перших клінічних ознак
(симптомів).
Таким чином, у зазначений період має місце активна реакція організму у відповідь на
дію патогенного агента. Останній поки що не викликає значних морфо-функціональних
змін в організмі, результатом яких могли б бути клінічні симптоми захворювання. Разом з
21
тим, це призводить до мобілізації саногенетичних механізмів організму, що знаходить своє
відображення в його імунологічній перебудові, зміні обміну речовин, інтенсифікації різних
фізіологічних процесів.
Завдяки цьому організм може ліквідувати дію патогенного агента і навіть повністю
знешкодити його самого, що спостерігається досить часто і характеризує атиповий (абор-
тивний) перебіг захворювання.
У зв’язку з відсутністю клінічних симптомів захворювання цей період деякі клініцисти
вважають недоцільним виділяти взагалі як стадію захворювання, але це неправильно.
Відомо, що більшість захворювань, можливо, за виключенням механічної травми та опіків,
обов’язково мають період так званого передзахворювання. Якщо його не відносити до по-
чаткової стадії розвитку патологічного процесу, то тоді прийдеться розглядати захворю-
вання як якесь незрозуміле явище, що не має початку, а такого поняття в живій природі
не існує.
II. Період розгорнутої клініко-морфологічної картини захворювання
Ця стадія є найменш вивченою в проблемі патогенезу, тому є ряд питань, що підляга-
ють подальшій розробці.
1. Розповсюдження патологічного процесу з місця пошкодження.
Щодо цього надається значення кровоносній та лімфатичній системі (абсцеси, мета-
стази), інтраканалікулярному шляху (Шс), рег сопііпиіїаіет (канцероматоз). Розповсюджен-
ня процесу за судинним руслом та інтраканалікулярним шляхом характерне для інфек-
ційних та пухлинних захворювань. Для більшості з них типова не генералізація процесу,
а поступове зростання якісних змін і розширення зони пошкодження (панкреатит, виразка
шлунка та ін.).
2. Зовнішні клініко-морфологічні прояви процесу.
Є відображенням тих патогенетичних механізмів, що лежать у “глибині’’ організму.
Одним із проявів існуючих у ньому порушень окремих систем є формування так званих
“порочних кіл” (исігсиІи$ уіііози^).
Ми вже висловлювали своє ставлення до цієї частини проблеми. Зараз можемо ще раз
підтримати позицію акад. Д. С. Саркісова, який, на відміну від акад. І. В. Давидовського,
вважає неправильним розглядати патогенез на принципах “саморозвитку, саморегуляції"
без будь-якого зв’язку з причиною, що його викликала.
Подібна точка зору передбачає щось фатальне, тобто раз і назавжди дане, що виклю-
чає можливість будь-якого втручання з метою розриву кола. Ця позиція підриває основи
детермінізму, тобто принципового положення про обов’язкову наявність причини, що ле-
жить в основі будь-якого явища, тому що причину потрібно шукати, а не відкидати будь-яку
можливість її існування.
3. Особливості клініко-морфологічних проявів.
Вони є неспецифічними - тобто загальними для багатьох захворювань, та специфіч-
ними - тобто характерними для даної патології:
• до неспецифічних належать: головний біль, температура, зміни картини крові, дис-
трофія, запалення, порушення кровообігу;
• до специфічних належать: сечовий синдром (олігурія, мікрогематурія); нефротичний
синдром (протеїнурія, диспротеїнемія, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, набря-
ки); гранульоматозні захворювання.
Труднощі виявлення особливостей розгортання структурно-функціональних змін,
тобто їх патогенез, у цей період обумовлені тим, що, як тільки виникає пошкодження,
в організмі одразу ж з’являються реакції, спрямовані на його ліквідацію. Ці захисні
22
реакції (запалення, регенерація, компенсаторна гіпертрофія) не дають можливості пато-
логічному процесу розповсюджуватись і затримують розгортання клінічної картини за-
хворювання.
Тільки завдяки цим компенсаторно-пристосувальним реакціям блокується розгортання
патогенетичних механізмів, у результаті чого захворювання набуває абортивного характе-
ру, форми з легким перебігом, може не виникати взагалі або тривалий час підтримується
оптимальний рівень життєдіяльності, коли впродовж років людина вважає себе практично
здоровою.
Таким чином, цей період характеризується найбільш вираженими проявами, характер-
ними для кожного захворювання.
III. Період одужання, або післяклінічний період
Найбільш важливим при вивченні цієї стадії є встановлення факту, що виникнення ком-
пенсаторно-пристосувальних реакцій, захисних сил організму (запалення, регенерація, гіпер-
плазія) відбувається на самому початку пошкодження, з моменту дії патогенного агента.
Необхідно підкреслити деякі особливості цього періоду. Зокрема, традиційне уявлення
про те, що регенерація та гіперплазія є тільки в завершальному періоді захворювання,
втратило сьогодні свою силу і є помилковим.
Інша особливість стосується гетерогенності самого процесу відновлення.
• з одного боку, в організмі зберігаються власне патогенетичні механізми захворюван-
ня, які підтримують його в силу різних причин;
• з іншого - набувають більш інтенсивного розвитку компенсаторно-пристосувальні
процеси, спрямовані на відновлення порушеного гомеостазу.
Мова йде про існування власне патогенезу й однаковою мірою - саногенезу, тобто
про співіснування механізмів захворювання та механізмів одужання. Переважання першо-
го призводить до смерті, переважання другого закінчується одужанням хворого. У цілому
механізми одужання вивчені краще, ніж патогенез - це стосується компенсації порушених
функцій, різноманітності пристосувальних реакцій (регенерація, гіперплазія). Цьому сприяє
вивчення механізмів саногенезу при використанні різних лікувальних заходів (фармако-
логічних, хірургічних та ін.) (схема 1.2).
Сьогодні очевидно, що одужання відбувається не тільки за рахунок відповідних про-
цесів у хворому органі, айв результаті розгортання внутрішньоклітинних гіперпластичних
процесів та їх рекомбінації в органах і системах поза межами зони пошкодження. Тому і за-
хворювання можна розглядати як цілісну, комплексну, багатокомпонентну реакцію орга-
нізму на пошкодження, на дію фактора, що змінює гомеостаз, тобто динамічну рівновагу
між безперервними процесами розпаду та синтезу речовин.
Діагностика захворювання не є складовою частиною нозології. Разом з тим, значен-
ня її важко переоцінити, тому що “хто добре діагностує, той і добре лікує...” (иЬепе (ііадпоз-
сіЮ$, Ьепе сигаіиз...”).
Процес діагностики відбувається за загальним законом діалектики: “Від живого спо-
стереження до абстрактного мислення, а від нього - до практики, такий діалектичний шлях
пізнання істини".
Діагностика, як самостійна наукова дисципліна складається з трьох розділів:
1) діагностична техніка - включає методи спостереження та обстеження хворих;
2) семіотика діагнозу - вивчає значення патогенезу, симптомів захворювання при ве-
рифікації діагнозу;
3) методика діагнозу- включає принципи постановки діагнозу на основі законів логіки
мислення. Основним змістом її є постановка діагнозу.
23
Діагноз - короткий медичний висновок про стан здоров’я людини, її захворюван-
ня (вид, група, форма, стадія, активність, ускладнення) або причини смерті, вира-
жений термінами, що відповідають загальноприйнятим класифікаціям та номенкла-
турі захворювань.
Подібне визначення є повним і має найбільше розповсюдження.
Загальноприйнятою є точка зору, що принцип побудови клінічного та патолого-
морфологічного діагнозу повинен бути єдиний - нозологічний. Тому критерії нозологічної
форми є і критеріями при постановці діагнозу як клінічного, так і патологоморфологічного.
Критеріями нозологічної форми є:
• етіологія захворювання;
• патогенез захворювання;
• клініко-морфологічні прояви його.
Зазначені критерії лежать в основі “діагнозу хворого", який має найбільше практичне
значення, на відміну від “діагнозу хвороби", або формального, абстрактного діагнозу, який
включає в себе тільки власне нозологічну одиницю, передбачену Міжнародною класи-
фікацією захворювань 10-го перегляду (МКЗ-10).
Діагноз хворого включає в себе етіологію; ступінь функціональних порушень та тяж-
кість захворювання; характер компенсаторних і пристосувальних реакцій; індивідуальні
особливості організму хворого; спадковість; схильність до виникнення захворювання.
Як клінічний, так і патоморфологічний діагнози мають три складові частини:
1) основне захворювання; 2) ускладнення його; 3) супутнє захворювання (схема 1.10).
Серед них центральним є, звичайно, основне захворювання, що обумовлено двома
обставинами:
24
При формуванні діагнозу
- етіопагенез
- патогенез
- симптоматологія
- морфологія
враховуються:
- функціональні зміни
- спадковість
- індивідуальні особливості
організму
1) зростанням кількості людей похилого віку - з віком зростає і кількість захворювань.
Так, у осіб старше 70 років одне захворювання зустрічається тільки в 1% випадків
(Н. Егапсе, 1960);
2) зростанням кількості ятрогеній - “інших захворювань”, що виникають у результаті
виконання (або невиконання) медичним персоналом своїх функціональних обов’язків.
1. Основним називається захворювання, яке само по собі або через свої усклад-
нення викликало необхідність звернутись за медичною допомогою, стало причиною
госпіталізації, інвалідізації або смерті. Основне захворювання розглядається і як ос-
новна причина смерті.
Існують різні варіанти нозологічних форм основного захворювання:
1) основне захворювання представлене однією нозологічною формою (45-50%) -
моноказуальний варіант;
2) основне захворювання представлене двома нозологічними формами (35-40%) -
біказуальний варіант;
3) основне захворювання представлене трьома і більше нозологічними формами
(10-15%) - мультиказуальний варіант.
У зв’язку із зазначеними варіантами виникла необхідність розширення рубрики основ-
ного захворювання за рахунок введення категорії так званого основного комбінованого
захворювання, що складається з трьох варіантів - конкуруючого, поєднаного та фонового.
• Конкуруючими називають два захворювання, кожне з яких, взяте окремо, може
бути причиною смерті (ішемічна хвороба серця: інфаркт міокарда та рак легень з ме-
тастазами; геморагічний інсульт та флегмонозно-виразковий апендицит з перфо-
рацією та перитонітом).
• Поєднаними називають захворювання, кожне з яких, взяте окремо, не створює за-
грозу для життя, але в сукупності погіршують стан хворого і призводять його до
смерті (гіпертонічна хвороба і перелом “хірургічної шийки” стегна, що ускладнився
бронхопневмонією, яка стала безпосередньо причиною смерті).
• Фоновими називають захворювання, які відіграли важливу роль у несприятливих нас-
лідках основного захворювання та сприяли виникненню смертельних ускладнень (ате-
росклероз вінцевих судин при інфаркті міокарда цукровий діабет при септикопіємії).
У процесі основного захворювання може змінюватись його клініко-морфологічна кар-
тина - виникає патоморфоз із розвитком на фоні перенесених захворювань нових нозо-
логічних форм, або так званих “інших захворювань’’.
Виникнення їх обумовлено двома обставинами:
1) збільшенням середньої тривалості життя людей;
2) прогресом медичної науки, у результаті чого захворювання, які раніше не лікува-
лись, починають виліковуватись, але залишають після себе тяжкі наслідки, які стають при-
чиною нового захворювання.
Академік А. В. Смолянніков (1977) вважає, що “другим” необхідно вважати захворю-
вання, яке патогенетично пов'язане з основним або в процесі розвитку на нього нашару-
25
валось; сюди він відносить також захворювання, що виникли внаслідок медичних втручань
з приводу іншої хвороби, з якою вони патогенетично не пов’язані. Ця “друга хвороба” по-
винна розглядатись як “ятрогенне захворювання”, або ятрогенія.
Прикладами “других захворювань” є вторинний амілоїдоз, що виник після туберкульо-
зу, спайкова хвороба черевної порожнини після перенесеного перитоніту.
Говорячи про “ятрогенні захворювання", у широкому розумінні цього терміна, мають на
увазі патологію, яка виникає в результаті дій лікаря: від ускладнень неправильно проведе-
ної маніпуляції або процедури до виникнення так званої “лікарської хвороби”, тобто всі ті
негативні наслідки медичних втручань, які ряд авторів, на відміну від ятрогеній, називають
ятропатіями, або соматичними ятрогеніями.
Тому доречною є позиція акад. Е. М. Тареєва: “Для того щоб сьогодні лікуватись, тре-
ба мати дуже міцне здоров’я". Справа в тому, що зараз різко зросла кількість захворювань,
пов’язаних з лікарською діяльністю, детальна класифікація яких представлена в посібнику
“Граматика діагнозу”, підготовленому співробітниками кафедри патоморфології НМУ імені
0. 0. Богомольця.
Вони охоплюють цілий ряд медичних заходів: ятрогенія - це не тільки використання
талідоміду, у результаті чого понад 3 тис. дітей в Англії, Японії, ФРН народилися з різними
вадами розвитку; це не тільки наслідки прийому естрогенів для збереження вагітності,
у результаті чого близько 10 тис. дітей у США з'явились на світ з вадами статевих органів.
Ятрогенії - це вже є звичним: на жаль, синдром Кушинга та туберкульоз у результаті
стероїдної терапії: гепатит В; ренальна остеопатія при хронічному гемодіалізі; інфаркти й
анафілактичний шок після ангіографії; різні ускладнення після прийому цитостатиків, у-
терапії та ін.
Сучасна медицина все частіше порушує заповіт древніх: “Не нашкодь хворому”, у ре-
зультаті чого виникають ятропатії, або “хвороби від лікування”.
Визначення їх рекомендоване ВООЗ: “Ятрогенії - це будь-які небажані або неспри-
ятливі наслідки профілактичних, діагностичних, терапевтичних втручань або проце-
дур, які призводять до порушень функцій організму, обмеженню звичної діяльності,
інвалідності та смерті".
Сьогодні ятрогенії, порушуючи канони виділення нозологічних форм, дозволяють
віднести ускладнення до рангу нозології. Необхідність розглядати ятрогенні ускладнен-
ня як основне захворювання виправдано тенденцією розвитку сучасної людини.
Це справедливо. Існує, правда, і протилежна точка зору (Д. С. Саркісов, 1997).
2. Ускладнення - це патологічні процеси та стани, які патогенетично поєднані з основ-
ним захворюванням, хоча можуть мати й іншу етіологію. Розрізняють головне і друго-
рядні ускладнення, перше розглядається як безпосередня причина смерті.
Саме поняття “ускладнення основного захворювання” окреслене не досить чітко. Тому
інколи важко провести межу між “ускладненням” та “проявами” основного захворювання
(фібринозний перикардит при ревматизмі, кровотеча з виразки шлунка, що ускладнилась
постгеморагічною анемією).
3. Супутнє захворювання - це захворювання (нозологічна форма), яке етіологічно та
патогенетично не пов'язане з основним захворюванням і його ускладненнями, не вплину-
ло на їх розвиток, і не сприяло виникненню летального наслідку. Це захворювання не має
ускладнень.
• Порушення принципу та логіки побудови діагнозу призводить до виникнення
лікарських помилок.
Багатовікова історія медицини свідчить, що на всіх етапах її розвитку цій проблемі
надавалось виняткове значення. Ще Гіппократ писав, що гарним лікарем є той, хто рідко
26
помиляється, а кращим той, хто визнає свою помилку. Він підкреслював: “...якщо ми буде-
мо більш вимогливими до себе, то не тільки успіх, але й помилка стане джерелом нових
знань”.
Як не парадоксально, але найчастіше помилки роблять досвідчені лікарі тоді, коли по-
чинають лікувати самі себе або своїх рідних. Можливо, у цих випадках щось “не спрацьо-
вує” у складних механізмах діагностики. Можливо, мозок “включає” якісь захисні механізми
психіки, що дають можливість лікарю “обманути себе самого”, щоб поставити максимально
легкий діагноз.
Класичним прикладом сказаного є ситуація, коли відомий російський терапевт
С. П. Боткін не зумів поставити собі діагноз ішемічної хвороби серця (ІХС) - повторного
інфаркту міокарда. Він намагався заспокоїти себе та своїх близьких у тому, що в нього не
що інше, як камені жовчного міхура, що дають симптоматику ІХС.
Своєму товаришеві він признався: “Це моя остання надія: якщо у мене ... захворюван-
ня серця, то я пропав; якщо це функціональне відображення порушень у жовчному міхурі,
то надія зберігається”.
При розтині були встановлені всі ознаки ІХС з розвитком повторного інфаркту міокар-
да на фоні постінфарктного кардіосклерозу та хронічної аневризми серця.
В усіх інших випадках лікарська помилка - це помилка лікаря при виконанні ним своїх
професійних обов’язків, яка не містить у собі складу злочину або проступку. На відміну від
останніх, вона не може бути попереджена даним лікарем, не є результатом халатного ста-
влення його до своїх обов’язків, неосвіченості або навмисної дії. Дійсно, будь-яка лікарсь-
ка помилка - це “сумлінна помилка лікаря” (І. В. Давидовський, 1969). Тому за свою помил-
ку лікар не може бути покараний ні в дисциплінарному, ні в кримінальному порядку, а сам
термін “лікарська помилка" не належить до юридичних понять.
Це є досягненням нашої цивілізації, тому що в стародавні часи, зокрема за законами
вавілонського царя Хамурапі, лікарям виколювали очі, відрубували руки, відрізали вуха або
страчували. Разом з тим, представлене визначення лікарської помилки не конкретне,
нечітко окреслене і часто відірване від сучасної дійсності (В. В. Сєров, 1997).
Автор справедливо підкреслює, що в повсякденному житті халатне ставлення ліка-
ря, його низька професійність - досить часті “явища” при лікарських помилках, але вони
не караються. А халатне ставлення лікаря до своїх обов’язків, неосвіченість в обраній
спеціальності - хіба це не проступок? Хто дасть відповідь на це не риторичне запи-
тання?
1. Залежно від характеру помилок серед них розрізняють:
1) тактичні помилки:
- неправильний вибір методу дослідження для постановки діагнозу;
- неправильна оцінка результатів дослідження;
- помилки у виконанні будь-яких (у тому числі й діагностичних) маніпуляцій;
- помилки в призначенні лікування (медикаментозна поліпрагмазія - лікування багать-
ма препаратами);
2) технічні помилки - неправильне оформлення медичної документації.
Але межа між ними не чітко окреслена, наприклад:
• при обстеженні хворої в гінекологічному відділенні стаціонара при проведенні аЬгазіо
виникла перфорація - це технічна помилка, нещасний випадок;
• у таких же умовах, але без обстеження виникла перфорація - це вже проступок,
недбалість;
• перфорація матки без обстеження поза стаціонаром - це злочин.
27
2. Залежно від етапу виникнення помилок розрізняють:
1) діагностичні;
2) лікувальні;
3) помилки в профілактиці захворювання.
3. Залежно від конкретних обставин помилки бувають:
1) об'єктивні - труднощі діагностики: короткочасне (до 3 діб) перебування хворого
в стаціонарі, тяжкість його стану, особливість захворювання. Цей вид помилок не свідчить
про незадовільну роботу лікаря;
2) суб'єктивні - серед суб’єктивних причин основне місце займає недостатнє обсте-
ження хворого, недоврахування анамнестичних та клінічних даних; неправильна побудова
діагнозу; неправильне трактування лабораторних і рентгенологічних даних.
Існують три типи розходження діагнозів:
І категорія - основне захворювання не розпізнане на попередніх етапах, а в даному
стаціонарі зробити це було неможливо внаслідок об'єктивних труднощів;
II категорія - захворювання в даній установі не розпізнане внаслідок недоліків в об-
стеженні хворого, але це не вплинуло на його долю. Це найчастіший вид помилок:
III категорія - неправильна діагностика призвела до неправильної лікарської тактики,
що закінчилось смертю хворого. Ці помилки потребують ретельного аналізу, виявлення
можливого лікарського проступку.
• Таким чином, все вищевикладене наглядно демонструє, наскільки важливим для клі-
ніки є знання структурних основ патологічних процесів і захворювань.
Нозологічна форма (нозологічна одиниця) - певне захворювання, що виділене на
основі встановлення його етіології, патогенезу та характерних клініко-морфологічних
ознак.
Нозологія - синтез наших знань про різноманітні захворювання людини, в той же час
нозологічна форма є результат їх аналізу. Нозологію необхідно розглядати як поняття
загальнопатологічне, нозологічна форма (одиниця) є поняттям клініко-морфологічним.
28
Схема 1.4
Причини виникнення захворювання та їх взаємозв'язок
Схема 1.5
Характерні ознаки захворювання
Схема 1.6
Періоди розвитку захворювання
Захворювання - порушення жіттєдіяльності организму, яке виникає у відповідь на дію
надзвичайних подразників зовнішнього та внутрішнього середовищ і характерезується
неадекватністю та дезорганізацією функцій різних органів або фізіологічних систем
організму із відповідними структурними перебудовами. При цьому мобілізуються
пристосувальні ресурси організму - реакції, які обмежують разповсюдження пошкод-
жуючих факторів, а інколи - забезпечують їх знищення та відновлення зруйнованих
структур, а також функціональну компенсацію за рахунок інтенсивної діяльності непош-
коджених органів та системи.
Реакції організму при захворюванні є пристосувальними реакціями здорового організму,
які, під впливом пошкоджуючих факторів, різко змінюють свою інтенсивність, тривалість,
розповсюдженість, що може перетворити їх на патологічні. При цьому порушується
здатність хворого організму пристосовуватись до змін зовнішнього та внутрішнього
середовищ, що проявляється порушенням параметрів гомеостазу.
29
г---------
Схема 1.7
Вчення про захворювання (морфологічний аспект)
/К Рівень організації, з якого розпочинається
у захворювання
ф
3 Локалізація первинного “злому"
( 4) Місце локалізації захворювання
Клініко-морфологічна характеристика
захворювання
Співвідношення клінічних та морфологічних
Т ознак
( 7) Причини хронічного розвитку захворюванні
8 Наслідки захворювання
Етіологія - розділ нозології, вчення про причини виникнення та розвиток захворювання.
Питання, чому захворіла людина, було в медицині найголовнішим завжди, таким воно
залишилось і сьогодні.
ЗО
Г---------
Схема 1.9
Складові частини патоморфозу
О
Патоморфоз- суттєві зміни картини захворювання, які виникли під впливом різноманітних
факторів навколишнього середовища (соціально-побутові умови, профілактичні заходи,
лікарські препарати), або лікарського втручання (вакцинація, консервантивна терапія,
оперативне лікування).
Діагноз - короткий медичний висновок про стан здоров'я людини, її захворювання (вид,
група, форма, стадія, активність, ускладнення) або причини смерті, виражений термінами,
що відповідають загальноприйнятим класифікаціям та номенклатурі захворювань.
Вирішальним критерієм захворювання не є виникнення болю, оскількі у певні періоди
хвороби болі відсутні, певні захворювання супроводжуються втратою больової чутливості
або ейфорією. При вивченні хвороби у першу чергу виявляють її прояви (симптоми), які є
вихідними для діагнозу.
"...у міру прогресу науки не можна радити негайно переробляти всю термінологію
з даної точки зору і давати всьому нові назви; речі, давно всім відомі, під новими
іменами, можуть стати незрозумілими".
Р. Вірхов
31
32
“...рух дослідницької думки, відкриваючи все нові закономірності у діяльності живих
організмів, сприяє розширенню та ускладненню наших уяв про них, але водночас воно і
спрощує ці уявлення, рано чи пізно зводячи їх до нечисленних, елементарних механізмів,
до “таблиць множення" для кожної галузі знань”. л ~
7 Д.С. Саркісов
Основні вимоги при постановці діагнозу
(Т) Стосуються не тільки захворювання (або травми), а й патологічного
І стану організму
(2) Висновок про причину захворювання
Діагноз повинен бути оформлений термінами, передбаченими
класифікаціями та номенклатурою захворювань
И “Сьогодні клініцист намагається все більше вивчати структурні основи захворювання,
використовуючи нові клінічні, а за суттю своєю морфологічні методи дослідження”.
В. В. Сєров
Магістральний шлях розвитку медичної науки та практики - від синдромологїї до
нозології, від симптоматичного до етіотропного лікування. Тому сьогодні говорити про
існування “ішемічних хвороб" серця, головного мозку, нижніх кінцівок - це анахронізм,
який давно перейшла сучасна наука”.
Д. С. Саркісов
33
Схема 1.14
Групи розходження клінічного та патологоморфологічного діагнозів
за нозологічним принципом
“Причина вузького розуміння етіології захворювання єдина - це надзвичайно велика
дистанція між теоретичними положеннями загальної патології та проблемами клінічної
медицини’’ В. В. Сєров
Схема 1.15
Категорії розходження клінічного та патологоморфологічного діагнозів
Захворювання не розпізнане на догоспітальному етапі,
а в даній установі поставити діагноз було неможливо
з об’єктивних причин
Захворювання не розпізнане у зв’язку з недоліками
в обстеженні хворого в даній установі,
але неправильний діагноз не вплинув на його наслідок
Неправильна діагностика захворювання обумовила
помилкову лікарську тактику, що відіграло основну роль
у смертельному наслідку
“Проводячи аутопсію померлих хворих, ми часто виявляємо й лікарські помилки”.
/. В. Давидовський
34
Лікарська помилка - сумлінна помилка лікаря, що ґрунтується на недосконалості
самої лікарської науки та її методів або є наслідком атипового перебігу захворювання чи
недостатньої підготовки лікаря, якщо при цьому не виявляється елемент недбалості,
неуважності або медичної неосвіченості.”
/. В. Давидовський
• До лікарських помилок прийнято відносити неправильні дії або бездію медич-
ного персоналу, які викликали погіршення стану або смерть хворого, без ознак зло-
чинної необережності (нехтування очевидною або відомою небезпекою), злочинної
самовпевненості (авантюристичного, безпідставного сподівання уникнути усклад-
нень) або злочинної неосвіченості (недоліку професійних знань за можливості
їх набування).
Г----------
Схема 1.16
Класифікація лікарських помилок
"Помилками діагностики можна вважати лише ті випадки, коли захворювання не розпіз-
нане в умовах, можливих для постановки діагнозу".
В. X. Василенко
Помилки у проведенні лікування, або його не проведення
1. Непризначення лікувальних препаратів та маніпуляцій, які показано.
2. Лікувальні засоби та маніпуляції застосовуються неправильно - несвоєчасно, у не-
правильній дозі, способі, швидкості, кратності введення або порушено техніку
виконання.
3. Призначення протипоказаних або непоказаних лікувальних препаратів та мані-
пуляцій.
4. Використання нераціональних поєднань лікувальних засобів або маніпуляцій.
35
• Діагностичні помилки полягають у неправильному, неповному, несвоєчасному
встановлені основного захворювання або його небезпечного ускладнення, діагноз
формулюється невідповідно до "Міжнародної класифікації хвороб, травм та причин
смерті”. Діагностичні помилки можуть бути зумовлені тяжкістю стану хворого, незвичай-
ним перебігом захворювання, відсутністю умов та часу для обстеження, консультації, дина-
мічного спостереження.
Ятрогенія - будь яке нове, побічне захворювання, яке пов'язане з діями (лікуванням,
діагностичними дослідженнями, профілактикою, поведінкою) лікаря або іншого медич-
ного працівника, незалежно від того, правильними чи неправильними були ці дії, уск-
ладнення основного захворювання, викликане помилковими або неадекватними діями
лікаря.
Ятрогенії - несприятливі наслідки лікувальних і діагностичних дій, які включають:
несприятливі результати лікувальних дій, які були проведені за помилковим діагнозом
або з косметичною метою; неправильно проведений захід, який призвів до інвалідиза-
ції або смерті хворого; випадкове нанесення шкоди хворому у процесі планової хірур-
гічної операції; переливання іншогрупної крові; маніпуляції, проведені з діагностичною
метою; ускладнення медикаментозної терапії; смертельні алергічні реакції; смерть від
наркозу (Міжнародна статистична класифікація хвороб і проблем, пов’язаних зі здо-
ров’ям - МКБ-10).
36
Категорії ятрогеній
1 - захворювання, патологічні процеси, незвичайні смертельні наслідки, обумовлені
неадекватними, помилковими або неправильними медичними заходами, які стали
безпосередньою причиною летального наслідку;
2 - захворювання, патологічні процеси, реакції й ускладнення, обумовлені медичними
діями, які проведені за обґрунтованими показаннями та виконані правильно;
З - захворювання, патологічні процеси, реакції, які не мають патогенетичного зв’язку
з основним захворюванням або його ускладненнями і не відіграють ніякої суттєвої
ролі у загальній танатологічній оцінці випадку.
Структура висновку про причину смерті:
І. а) Безпосередня причина смерті (головне ускладнення основного захворювання).
б) Захворювання або стан, які викликали безпосередню причину смерті.
в) Основне першочергове захворювання.
II. Інші важливі захворювання, які сприяли смертельному наслідку, але не пов’язані
з захворюванням або його ускладненнями, що були безпосередньою причиною смер-
ті (друге з комбінованого основного захворювання).
37
Розділ 2
Захворювання кровотворної системи (гемобластози)
Захворювання кровотворної системи в основі своїй мають зміни червоного та білого
ростків, а також плазми крові як кількісних, так і якісних.
Зміни червоного ростка представлені у вигляді анемії (зменшення вмісту гемоглобіну та кіль-
кості еритроцитів), еритремії (збільшення кількості зазначених показників); порушенням форми
еритроцитів (еритроцитопатії - мікросфероцитоз) або синтезу гемоглобіну (гемоглобіноз - тала-
семія, серпоподібно-клітинна анемія). Зміни білого ростка представлені у вигляді лейкоцитозу
(зростання кількості лейкоцитів крові); лейкопенії (зменшення їх кількості) або гемобластозів (пух-
лини системи крові). Аналогічним чином можна говорити про стан тромбоцитів (тромбоцитоз,
тромбопенія, тромбоцитопатії) та плазми крові (гіперпротеїнемія, гіпопротеїнемія, диспротеїнемія).
Анемії - група захворювань або станів організму, що характеризуються зниженням вміс-
ту гемоглобіну в одиниці об'єму крові при одночасному (частіше) зменшенні в ньому кількості
еритроцитів. При анеміях порушується форма еритроцитів (пойкілоцитоз, анізоцитоз),
розміри їх (макроцитоз, мікроцитоз); насичення еритроцитів гемоглобіном (гіпохромія, гіпер-
хромія); поява включень - базофільних зерен (тільця Жоллі) та базофільних кілець (тільця
Кебота), також з’являються ядерні еритроцити (еритробласти, нормобласти, мегалобласти)
або незрілі форми (поліхроматофільні еритроцити).
За етіологією розрізняють три форми анемій:
1) постгеморагічні;
2) анемії в результаті порушеного кровотворення;
3) гемолітичні.
Постгеморагічні анемії можуть бути гострими або хронічними:
• при гострій постгеморагічній анемії в результаті швидкого зменшення загального
об’єму крові (плазми та еритроцитів - виразка шлунка, трубний аборт, аневризма
аорти) виникає гостра гіпоксія, задуха, тахікардія, у крові зростає рівень катехо-
ламінів, еритропоетину, з’являються ретикулоцити;
• при хронічній постгеморагічній анемії має місце прогресуючий дефіцит заліза, шкіра
бліда, спостерігається недокрів’я внутрішніх органів, жирова дистрофія міокарда,
геморагічний синдром, кістковий мозок трубчастих кісток стає червоним.
До групи анемій, які виникають у результаті порушень кровотворення, належать
залізодефіцитні анемії, анемії в результаті порушення синтезу порфіринів, ДНК та РНК (ме-
галобластичні анемії), а також гіпо- та апластичні анемії. В основі цієї групи анемій лежить
розвиток хронічної гіпоксії.
Загальними морфологічними проявами залізодефіцитних анемій є:
1) стромально-судинні зміни (набряк і фіброз строми органів, гемосидероз, діапедезні
крововиливи);
2) дистрофія та атрофія паренхіми органів;
38
3) підвищення регенераторних можливостей кровотворної тканини (червоний кістко-
вий мозок у трубчастих кістках; гемопоез у селезінці, лімфовузлах, печінці, клітковині,
у ділянці воріт нирок).
Загальними морфологічними ознаками для групи гемолітичних анемій є:
1) гіперпластичні процеси в кістковому мозку;
2) поява гемопоезу в органах;
3) загальний гемосидероз;
4) гемолітична жовтуха;
5) дистрофічні зміни паренхіми внутрішніх органів.
Гемолітичні анемії виникають у результаті внутрішньосудинного або позасудинного ге-
мопоезу. В останньому випадку вони представлені як еритроцитопатії, еритроензимопатії,
гемоглобінопатії.
До групи захворювань білого ростка крові пухлинної природи належать гемобласто-
зи, серед яких розрізняють лейкози (системні захворювання кровотворної тканини з
первинним ураженням червоного кісткового мозку) та злоякісні лімфоми (регіонарні пух-
линні пошкодження лімфоїдної тканини з можливою генералізацією неопластичного про-
цесу).
В основі лейкозів лежить утворення клону пухлинних клітин у кістковому мозку
з появою їх в інших органах у вигляді лейкозних інфільтратів (печінка, селезінка,
лімфатичні вузли). Переважання лейкозних клітин у кістковому мозку призводить до при-
гнічення всіх інших ростків гемопоезу, у результаті чого у хворих виникає анемія; розвива-
ється геморагічний синдром; знижується імунітет; приєднується інфекція з появою вираз-
ково-некротичних або гнійно-некротичних ускладнень.
Для гострих лейкозів характерним є “лейкемічне вікно" в периферичній крові:
поява атипових пухлинних бластних форм та наявність зрілих за відсутності пе-
рехідних форм. У кістковому мозку 15-20% бластних форм лейкоцитів; лейкозні
інфільтрати у внутрішніх органах помірно виражені. Захворювання найчастіше
зустрічається у дітей (переважно у формі злоякісних пухлин), а також у хворих за 60 років.
Перебіг досить тяжкий, закінчується смертю через декілька місяців у результаті кровови-
ливу у головний мозок.
При хронічних лейкозах захворювання має більш тривалий перебіг, лейкозні інфільт-
рати представлені цитарними формами клітин. Цитарний характер лейкозів обумовлений
низьким блоком диференціювання в пухлинних клітинах. Захворювання має дві стадії:
• у першій стадії має місце один клон пухлинних клітин; ця стадія триває роками,
відносно доброякісна, називається моноклоновою;
• друга стадія обумовлена появою вторинних пухлинних клонів; характеризується
швидким, злоякісним перебігом, з появою великої кількості бластів (поліклонова
стадія, стадія бластної кризи), 80% хворих на цій стадії помирають.
Хронічні лейкози мієлоцитарного походження характеризуються появою пухлин-
ного клону на рівні клітини-попередниці мієлопоезу, тому в цій групі спостерігається най-
більша кількість форм лейкозу (так звані “мієлопроліферативні синдроми”).
Хронічні лейкози лімфоцитарного походження виникають найчастіше після
60 років у чоловіків; лейкозні клітини представлені лімфоїдними клітинами В-лімфоцитар-
ного походження, які не здатні диференціюватись в антитілопродукуючі клітини; схожі на
зрілі лімфоцити периферичної крові. При цих лейкозах спостерігається дифузна інфільт-
рація кісткового мозку, селезінки, лімфовузлів, а також портальних трактів печінки (онко-
процес осередкового характеру). Як результат спостерігається генералізована лімфадено-
патія та гепатоспленомегалія - найбільш характерні прояви хронічного лімфолейкозу.
39
При мієломній хворобі лейкозна (мієломна) клітина представлена атиповими В-лімфоци-
тами та плазматичними клітинами, які продукують імуноглобуліни одного класу (Ідб, ІдА) або
легкі ланцюги імуноглобулінів, які фільтруються в нирках і мають назву білок Бенс-Джонса.
Лейкозні (мієломні) клітини в крові не зустрічаються, проліферують переважно у плоских
кістках (череп, хребці, ребра), виникає остеопороз, біль, переломи кісток. Характерні ане-
мія, лейкопенія, тромбоцитопенія, нефропатія в результаті обтурації канальців циліндрами
з білка Бена-Джонса, амілоїдоз внутрішніх органів.
Серед злоякісних лімфом розрізняють лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна)
та неходжкінські лімфоми. При лімфогранульоматозі розростання пухлинної тканини спо-
стерігається переважно в лімфатичних вузлах частіше у осіб молодого віку (чоловіків).
Характерний клітинний поліморфізм пухлинної тканини - наявність велетенських клітин
Ріда-Березовського-Штернберга (багатоядерні клітини з великими ядерцями, оточеними
світлою зоною), а також одноядерні клітини Ходжкіна (великі та малі). Крім того, зустрі-
чаються лімфоїдні клітини, гістіоцити, плазмоцити, еозинофіли, нейтрофіли. Цитогенез
пухлинних клітин до кінця не встановлено. Для захворювання характерні вторинні зміни
пухлинної тканини у вигляді некрозу або склерозу (лімфовузли, селезінка).
Осередки лімфоранульоматозу відображають прогресію пухлин, при цьому клітинний
склад їх, звичайно, змінюється. Використовуючи біологію лімфатичних вузлів, можна ство-
рював морфологічні та клінічні дані захворювання, визначити лікувальну тактику та прог-
ноз захворювання.
Неходжкінські лімфоми - злоякісні новоутворення, які виникають у лімфатичних вуз-
лах або лімфоїдній тканині інших органів. Найчастіше зустрічаються в парааортальних
лімфовузлах. У термінальній стадії захворювання деяких неходжкінських лімфом виникає
лейкемізація (трансформація в лімфолейкоз).
Рис. 2.1
Печінка при хронічних лейкозах
1. Міелоцитарний лейкоз (зб. х 400)
Дифузна лейкозна інфільтрація печінкових
часточок за ходом синусоїдних капілярів
2. Лімфоцитарний лейкоз (зб. х 200)
Осередкова лейкозна інфільтрація у зоні
портальних трактів - у міжчасточковій
сполучній тканині
40
КФК - колонієформуюча клітина, синонім - колонієутворююча клітина (КУК).
Гемобластози - злоякісні новоутворення кровотворної та лімфоїдної тканини. При
цьому пухлинна тканина, розростаючись у кістковому мозку, лімфатичних вузлах, пов-
ністю пригнічує нормальні ростки гемопоезу. Механізми цього явища мало вивчені.
Захворювання кровотворної системи виникають у результаті порушення регуляції крово-
творення, що відображається на складі периферичної крові. Тому від стану її є мож-
ливим орієнтовна оцінка стану кровотворної системи взагалі. У хворих виникають різні
форми цитопеній (лімфоцитопенія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія), що призводить
до появи крововиливів, приєднання інфекційних ускладнень.
41
Схема 2.2
Класифікація лейкозів
Гострий лейкоз - має стереотипні морфологічні прояви, у периферичній крові та кіст-
ковому мозку з’являється “лейкемічний провал" (Гііаіиз Іеисетісиз).
Хронічні форми лейкозу- відрізняються від гострих цитарним диференціюванням пух-
линних клітин та більш тривалим стадійним розвитком.
Табл. 2.1
Картина крові при гострому та хронічному лейкозах
Гострий лейкоз Хронічний лейкоз
1. Алейкемічний та лейкемічний варіант перебігу 2. Наявність бластних форм у І (початковій) стадії хворобі 3. Пухлинні клітини представлені лейкозними бластами 4. Наявність іїіаіиз Іеисетісиз у периферичній крові 5. Прояв пухлинної прогресії - поява недиференційованих лейкозних бластів при попередньому лімфо-, монобластному диференційовані 1. Лейкемічний та сублейкемічний варіант перебігу 2. Бласти з’являються у II (термінальній) стадії хвороби 3. Пухлинні клітини - лейкозні клітини - попередники зрілих форм та цитарні варіанти 4. Поява тіней Гумпрехта - напівзруйнованих ядер лімфоцитів (при лімфоцитарному лейкозі). Гіперрегенеративний зсув лейкоцитарної формули (при мієлоцитарному лейкозі) 5. Прояв пухлинної прогресії - поява бластних форм лейкозних клітин та розвиток “бластної кризи"
У термінальній стадії хронічного (цитарного) лейкозу у периферичній крові виявляються
атипові цитарні та бластні лейкозні форми клітин.
42
1. Лімфоцитарний лейкоз
2. Моноцитарний лейкоз
43
р---------
Схема 2.5
Класифікація лімфоїдних новоутворень (ВООЗ, 1998)
Пухлини з В-клітин
ПУХЛИНИ З В-КЛІТИН-ПОПЕРЕДНИКІВ
Лімфобластний лейкоз / лімфома з В-клітин-попередників
ПУХЛИНИ ІЗ ПЕРИФЕРИЧНИХ В-КЛІТИН
1. В-клітинний хронічний лімфолейкоз / пролімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів
2. Імуноцитома / лімфоплазмоцитарна лімфома
3. Лімфома з клітин мантійної зони
4. Лімфома з клітин центрів фолікулів, фолікулярна
Тимчасові цитологічні ступені:
• І - з дрібних клітин;
• II - з дрібних і великих клітин;
• III - із великих клітин.
Тимчасовий підтип - дифузна, преважно з дрібних клітин
5. В-клітинна лімфома маргінальної зони
• зкстранодальна лімфома - лімфома, асоційована з лімфоїдною тканиною слизових оболонок
(МАЬТ ± В-клітинна моноцитоїдна лімфома);
• тимчасово відокремлена категорія - лімфома лімфатичних вузлів + В-клітинна моноцитоїдна
лімфома
6. Тимчасово відокремлений тип - лімфома маргінальної зони селезінки
7. Волосоклітинний лейкоз
8. Плазмоцитома / плазмоклітинна мієлома
9. Дифузна лімфома з великих В-клітин
10. Лімфома Беркітта
Пухлини з Т-клітин
ПУХЛИНИ З Т-КЛІТИН-ПОПЕРЕДНИКІВ
Лімфобластний лейкоз / лімфома з Т-клітин-попередників
ПУХЛИНИ З ПЕРИФЕРИЧНИХ Т-КЛІТИН
1. Т-клітинний хронічний лімфолейкоз / пролімфоцитарний лейкоз
2. Лейкоз з великих грануломістких лімфоцитів
3. Грибоподібний мікоз / синдром Сезарі
4. Периферичні Т-клітинні лімфоми, неуточнені:
Тимчасово відокремлені категорії:
• з середніх клітин; з суміші клітин; з великих клітин; з лімфоепітеліальних клітин.
Тимчасово відокремлені підтипи:
• лімфома печінки і селезінки з Т-клітин; Т-клітинна лімфома підшкірної клітковини.
5. Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома
6. Ангіоцентрична лімфома / назальна лімфома з Т / ЕК-клітин
7. Т-клітинна лімфома кишечнику (+ ентеропатія)
8. Т-клітинний лейкоз / лімфома дорослих
9. Анапластична великоклітинна лімфома (Т / ноль)
10. Тимчасово відокремлена форма - ангіопластична великоклітинна лімфома Ходжкіноподібна
ЛІМФОГРАНУЛЬОМАТОЗ (ХВОРОБА ХОДЖКІНА)
1. Лімфоїдне переважання (нодулярний ± дифузний тип)
2. Нодулярний склероз
3. Змішано-клітинний
4. Лімфоїдне вичерпання
5. Збагачений лімфоцитами (Тимчасово відокремлений тип)
44
Схема 2.6
Класифікація лімфом
А Лімфоцитарний
А (провізорний)
у
А Нодулярний
А склероз
3) Змішано-клітинний
варіант
_________у__________
А 3 пригніченням
А лімфоїдної тканини
Класифікація реактивних процесів, відповідно до пухлинних форм, які вони стимулю-
ють (ВиПег, 1969)
1. Нодулярний варіант лімфо- або ретикулосаркоми можуть стимулювати:
1) ревматичний артріт;
2) сифіліс.
2. Дифузний варіант лімфосаркоми - хронічний неспецифічний лімфадент.
3. Ретикулосаркому та хворобу Ходжкіна:
1) інфекційний мононуклеоз;
2) поствакціональний лімфаденіт.
4. Лімфогранулематоз:
1) токсоплазмоз;
2) алергічний гранулематоз.
45
46
Лімфогранулематоз - хвороба Ходжкіна, лімфома Ходжкіна - системне злоякісне пухлин-
не хронічне рецидивуюче захворювання кровотворної тканини (гемобластоз) з первинним
ураженням периферичної лімфоїдної тканини (в лімфатичних вузлах) і супроводжується
змінами імунологічної реактивності організму (пригніченням реакції ГСТ і вторинним розвит-
ком туберкульозу, загального амілоїдозу, аутоімунних захворювань та схильністю до грибко-
вих і вірусних інфекцій.
47
Схема 2.10
Мікроморфологія лімфогранулематозу
Рис. 2.3
Лімфогранульоматоз (зб. х 600)
48
Рис. 2.4
Схематичне зображення клітини Нееб-8іегпЬегд (В5)
Класична клітина
Рід-Березовського-Штернберга
Ядерце
Реактивні клітини
Мононуклеарна клітина
Рід-Березовського-Штернберга
Ядерце
Лакунарна клітина
Рід-Березовського-Штернберга
Артефіціальний простір (лакуна)
---Лімфоцит / гістіоцитарний варіант клітини
Рід-Березовського-Штернберга
по АД-У
П Часточковий контур ядра
АОАААоДп
49
Рис. 2.5
Клітини Аееб-ЗіегпЬегд (НЗ) (зб. х 600)
а)
Класичні А8-КЛІТИНИ 1-2 ядерні, що нагадують очі сови,
зустрічаються при змішано-клітинному або нодулярно-склеро-
тичному варіанті хвороби Ходжкіна - І тип (рис. 2.4а).
Мононуклеарні А8-клітини
Зустрічаються при будь-якому типі хвороби Ходжкіна, головним
чином при змішано-клітинному варіанті (рис. 2.46).
в)
Плеоморфні А8-клітини
З гіперхроматичним великим ядром - найбільша з усіх типів А8-
клітин, спостерігається у варіантах з пригніченням (виснажен-
ням) лімфоїдної тканини та при нодулярному склерозі (II тип хво-
роби Ходжкіна) (рис. 2.4в).
Лакунарні клітини
Оточені артефіціальним простором на гістологічних зрізах та, як
правило, спостерігаються при нодулярному склерозі (І тип хворо-
би Ходжкіна) (рис. 2.4г).
Варіант АЗ-клітин
Виявляється при варіанті з переважанням лімфоїдної тканини -
лімфоїдно-гістіоцитарний варіант (іноді називають “рорсогп” пух-
лини з пухироподібними випинаннями ядра (рис. 2.4д). Цей
клітинний тип виявляється при експресії В-клітинних маркерів.
50
Хвороба Ходжкіна характеризується розмноженням атипових форм лімфоїдних
клітин. Клінічно хвороба проявляється збільшенням поодиноких лімфовузлів або груп
лімфовузлів та неспецифічними симптомами - лихоманкою, зменшенням ваги, або “ргигі-
іи$". Макроскопічно лімфовузли збільшуються (понад 2 см у діаметрі) та заміщуються
щільною гумоподібною рожево-білою тканиною.
Гістологічно загальним до всіх видів хвороби Ходжкіна є наявність Р8-клітин, морфо-
логія яких варіює залежно від субтипу хвороби. Різниця між типами полягає у розповсюд-
женні та силі імунної відповіді, пов’язаної з неопластичною трансформацією. Ступінь асо-
ційованої імунної відповіді пов’язана з прогнозом. Виражена сила імунної відповіді прояв-
ляється у хворобі з переважанням лімфоцитів; середня сила відповіді - у змішано-клітин-
ному варіанті або варіантах нодулярного склерозу. Відсутня імунна відповідь проявляється
у варіанті з пригніченням лімфоцитів. Найкращі наслідки спостерігаються при лімфоцит-
домінуючому, а найгірші - при захворюванні з пригніченням лімфоцитів.
51
Схема 2.12
Наслідки опромінення різних тканин
Хронічний ефект Тканина Гострий ефект
Пігментація та стоншення, карцинома Шкіра Десквамація та набряк
Некрози, передчасне закриття епіфізів у дітей Кістки
Ризик розвитку лейкемії Кістковий мозок Гіпоплазія
—
Атрофія та фіброз Яєчники / яєчка Деструкція герменативних клітин
Фіброз альвеолярної стінки Легені Гострий радіаційний пневмоніт
Фіброз підслизової та стриктури Кишечник Некроз слизової
Поступова втрата паренхіми нирки та хронічна ниркова недостатність Гострий радіаційний нефрит або гостра ниркова недостатність
Нирки
Затримка розвитку у малих дітей Мозок Транзиторна сонливість
Катаракта Око
Глухота Вухо
Гіпотіреоїдизм
ици і ивидпа осишоа
52
Відповідь на повне опромінення тіла залежно від доз Су
Рис. 2.6
к_________
>0,5 Су
0,5-2 Су
2-6 Су
3-10 Су Ю Су
53
Розділ 3
Захворювання судин: атеросклероз, гіпертонічна
хвороба
Атеросклероз - поліетіологічне захворювання, що виникає внаслідок взаємодії екзо-
та ендогенних факторів, серед яких провідна роль належить спадковості та особливостям
харчування населення. Ураховуючи поліетіологічність захворювання, сьогодні існує велика
кількість різних теорій, які поясняють окремі ланки його патогенезу, не даючи уявлення про
стан проблеми в цілому.
Так, ліпопротеїдна теорія пояснює розвиток атеросклерозу виникненням гіперхоле-
стеринемії з подальшим відкладанням у стінці артерій холестерину та його ефірів. Це спо-
стерігається при порушенні функції систем, що забезпечують метаболізм ліпопротеїдів,
утворенням модифікованих ліпопротеїдів низької щільності, у результаті чого регульований
процес їх захоплення ендотелієм стає нерегульованим.
Теорія реакції на пошкодження має найбільше прихильників. Основним у ній є виник-
нення пошкодження стінки артерій різноманітними факторами (гіперліпідемія, стрес, дія
токсинів, вірусів, високий артеріальний тиск, спазми судин та ін.), у відповідь на це від-
бувається формування атеросклеротичної бляшки.
Нервово-метаболічна теорія основну роль надає нервовому фактору - розвитку
психоемоційних перевантажень, що спричиняє порушення нейроендокринної регуляції
білково-ліпідного обміну.
Імунологічна теорія розглядає зміни в стінці судин як наслідок імунного запалення.
У крові та артеріальній стінці виявлені аутоімунні комплекси, до складу яких входять ліпо-
протеїди, спостерігаються також зміни в імунокомпетентних органах (селезінка, лімфа-
тичні вузли).
Вірусна теорія основана на появі в стінках артерій вірусу герпесу, за допомогою яко-
го в експерименті можна отримати атеросклероз у тварин з нормальним рівнем холесте-
рину в крові.
Таким чином, зазначені теорії взаємно доповнюють одна одну і в сукупності більш пов-
но розкривають окремі ланки патогенезу різних форм атеросклерозу. Це захворювання
часто супроводжується підйомом артеріального тиску - артеріальною гіпертензією, що
може бути виявлена майже у кожного третього хворого.
У більшості випадків (95%) причина її залишається невідомою. Така гіпертензія нази-
вається первинною і розглядається як самостійна нозологічна форма, тобто гіпертонічна
хвороба (“есенціальна гіпертензія”). В інших випадках (5%) гіпертензія є симптомом якогось
захворювання, вона називається вторинною, або симптоматичною (ниркова, ендокринна,
нейрогенна).
54
Нейрогенна теорія гіпертонічної хвороби основним патогенетичним фактором вва-
жає зниження гальмівного впливу кори головного мозку на пресорні підкоркові вегетативні
центри, що викликає їх стійке збудження. Зниження гальмівного впливу кори на підкоркові
центри обумовлене зниженням її тонусу під впливом сигналів від внутрішніх та зовнішніх
подразників (стрес). Це призводить до спазму артеріол, який, у свою чергу, запускає нир-
ковий пресорний фактор.
Генетична теорія в основі має порушення механізму регуляції рівня артеріального тис-
ку (АТ) генетичного походження, коли нирки втрачають можливість виводити з організму
іони та воду у відповідь на підйом АТ, що може викликатись різними причинами. Вини-
кає гіперволемія, підвищується тонус судин, зростає їх чутливість до дії пресорних гормонів.
Мембранна теорія початковим фактором у розвитку гіпертонічної хвороби вважає де-
фект мембранних іонних насосів клітини спадкового характеру, у тому числі і гладком’я-
зових клітин артеріол. Дефект цей характеризується зниженням активності кальцієвого
насоса, що локалізується в мембранах ендоплазматичної сітки, а також натрієвого насоса,
що знаходиться в плазмолемі. У результаті зменшується “відкачування Са++" з цитоплазми
в ендоплазматичну сітку, зростає його концентрація в цитоплазмі, одночасно зменшується
“відкачування" Ма+ з цитоплазми в міжклітинне середовище і концентрація його в цитозолі
також зростає. Надлишок цих іонів у цитоплазмі гладком'язових клітин викликає їх спазм,
що дає підйом АТ.
Таким чином, як і при атеросклерозі, зазначені теорії доповнюють одна одну. Тому в ге-
незі гіпертонічної хвороби мають важливе значення спадкова патологія клітинних мемб-
ран, стрес, психоемоційні перевантаження, порушення іонного балансу в організмі.
Атеросклероз - хронічне захворювання, що виникає в результаті порушення жирового та
білкового обміну і характеризується пошкодженням артерій еластичного та еластич-
ном’язового типу у вигляді осередкового відкладання в інтимі білків та ліпідів і реактив-
ного розростання сполучної тканини. Прояви та ускладнення атеросклерозу є найбільш
частими причинами смертності та інвалідизації населення.
Атеросклероз - виникає в артеріях еластичного (аорта) та м’язово-еластичного типів
(великі органні артерії: головного мозку, серця, нирок, кишечника та ін.). За наявності
артеріальної гіпертензії можливі атеросклеротичні зміни в артеріях дрібного калібру.
В інтимі артерій з’являється жиробілковий детрит (аіїїеге) і осередкове розростання спо-
лучної тканини (зсіегозіз), що закінчується формуванням фіброзної бляшки, яка звужує
просвіт судини. Хвилеподібний перебіг захворювання має морфологічне обґрунтування,
а клінічно характеризується фазою прогресування процесу (активна фаза), стабілізації
(неактивна фаза) та регресивних (зворотніх) змін.
55
Схема 3.2
Стадії пато- та морфогенезу атеросклерозу
Стадії патогенезу
Атерогенна дисліпопротеїдемія
Пошкодження ендотелію
Підвищення проникності судин
Схема 3.3
Адгезія тромбоцитів та моноцитів
Міграція в інтиму гладком’язових клітин
Подальші зміни бляшки
Клініко-морфологічні форми атеросклерозу
Епідеміологічними дослідженнями показано:
• у 2/3 випадків - атеросклероз обумовлений порушенням обміну ліпопротеїдів
низької щільності та ліпопротеїдів дуже низької щільності;
• у 1/3 випадків - виникнення захворювання пов'язують зі зниженням ліпопротеїдів
високої щільності.
56
Основним фактором у патогенезі атеросклерозу є співвідношення ліпопротеїдів низької
і дуже низької щільності (атерогенні ліпопротеїди) та ліпопротеїдів високої щільності
(антиатерогенні ліпопротеїди), яке в нормі становить 4:1 і значно зростає при атеро-
склерозі.
Рис. 3.1
Основні компоненти сформованої атероматозної бляшки
Некротичний центр
(клітинні уламки, кристали
холестерину, пінисті
клітини, кальцій)
Фіброзна покришка
Гладком'язові клітини,
макрофаги, пінисті
клітини, лімфоцити,
колаген, еластин,
протеоглікани
МЕОІА
Фіброзна покришка побудована з проліферуючих гладком’язових клітин та екстрацелю-
лярного матриксу.
Некротична “серцевина” складається:
• з тканинного детриту;
• позаклітинного жиру з кристалами холестерину та пінистими макрофагами.
57
Схема 3.5
Патогенез атеросклерозу
ЛПНЩ - ліпопротеїди низької щільності.
ЛПДНЩ - ліпопротеїди дуже низької щільності.
ТцФр - тромбоцитарний фактор росту.
58
Г----------
Рис. 3.2
Виражений коронарний атеросклероз зі свіжим тромбозом (зб. х 80)
8 Артеріальна гіпертензія - підвищення артеріального тиску.
“Есенціальна гіпертензія"- гіпертонічна хвороба.
Симптоматична гіпертензія - вторинна, виникає за наявності певних захворювань.
59
И Гіпертонічна хвороба - хронічне захворювання, основним клінічним проявом якого
є тривалий та стійкий підйом артеріального тиску (гіпертензія).
ІКлініко-анатомічні форми гіпертонічної хвороби: церебральна, кардіальна, ниркова,
змішана. При доброякісній гіпертензії рівень діастолічного тиску не вище
110/120 мм рт. ст., при злоякісній - вище зазначених показників.
г----------
Схема 3.8
ь__________
Характеристика гіпертонічної хвороби
60
В Основна ланка морфогенезу гіпертонічної хвороби - гіаліноз стінок артеріол та
ілпііопа лапла мирірмі спсоу і ніср і ипічпиі лоириии і іаліпио ьііпигч арісріил і а
дрібних артерій з потовщенням, ущільненням стінки судини, зменшенням її просвіту,
зниженням кровопостачання тканини, з наступною атрофією, дистрофією, некрозом та
склерозом органів.
Гіпертонична криза характеризується різким збільшенням артеріального тиску (сис-
толічного та діастолічного) іноді на 100 мм. рт. ст. від вихідного і може виникати у будь-
яку стадію гіпертоничної хвороби.
Ускладнення власне гіпертензії: лівошлуночкова недостатність, розшаровуюча аневриз-
ма аорти, крововиливи у мозок, сітківку.
61
АТ - артеріальний тиск
Розвиток захворювання залежить від таких факторів, як вік, стать, раса, рівень холе-
стерину в крові, толерантність до глюкози, активність реніну. Чим більш у молодому віці
спостерігається підвищення АТ, тим більш коротким буде житт| хворого, якщо
своєчасно не розпочати лікування.
62
Розділ 4
Ішемічна хвороба серця та цереброваскулярні
захворювання
Зазначені захворювання досить розповсюджені на земній кулі і є основною причиною
смерті серед хворих з серцево-судинною патологією. Ішемічна хвороба серця (ІХС) має
багато спільного з атеросклерозом та гіпертонічною хворобою і фактично є кардіальною
формою атеросклерозу. Тому в етіології ІХС відіграють роль практично ті самі фактори -
табакопаління, вік, стать, гіперліпідемія, гіподинамія, ожиріння, стрес та ін.
У генезі ішемічних пошкоджень міокарда важливе значення мають тромбоз вінце-
вих артерій, тривалий спазм, а також функціональне перевантаження міокарда на фоні
стенозуючого атеросклерозу та недостатнього колатерального кровопостачання.
Тромбоз розвивається в місцях атероматозної виразки найчастіше лівої вінцевої ар-
терії. Значення спазму вінцевих артерій доведено результатами ангіографічних дослід-
жень. Як правило, він виникає в магістральних стовбурах вінцевих артерій, механізм його
досить складний, після ліквідації спазму в кардіоміоцитах виникають реперфузійні пошкод-
ження. При функціональних перевантаженнях скоротливого міокарда важливого значення
набуває ступінь стенозу вінцевих артерій.
Ішемічні пошкодження міокарда можуть носити зворотний характер (у межах до 20-30
хв. з моменту виникнення серцевого нападу) і незворотний характер (після 20-30 хв. з мо-
менту розвитку серцевого нападу). Прогресування морфологічних змін у другому випадку
закінчується формуванням некрозу після 18-24 год. ішемії, тобто розвитком інфаркту
міокарда. У центральній зоні його спостерігається коагуляційна форма некрозу (є прояв
апоптозу), по периферії інфаркту має місце коагуляційний некроз з подальшим міоци-
толізом - виникає як наслідок перескорочення кардіоміоцитів і обумовлений розвитком
ішемії кардіоміоцитів та реперфузійних пошкоджень.
При гіпертрофії м’яза серця, обумовленої гіпертонічною хворобою, за наявності атеро-
склерозу вінцевих артерій, крупні фокуси змертвіння міокарда супроводжуються дрібними
деструктивними змінами у стінці лівого та правого шлуночків, віддалено від інфаркту.
Подібні міомоляції обумовлені артеріолоспазмами, а розповсюдження деструктивних змін
по периферії інфаркту - надходженням алергенів із зони некрозу з утворенням антитіл.
Цереброваскулярні захворювання виділені в окрему групу ВООЗ у 1977 р. і станов-
лять понад 50% хворих неврологічних стаціонарів.
У групі захворювань з ішемічним типом пошкодження головного мозку має місце ате-
росклероз мозкових артерій, що призводить до розвитку хронічної ішемії. Морфологічні
зміни в зоні коагуляційного некрозу та апоптозу спостерігаються в пірамідних клітинах ко-
ри великого мозку та грушоподібних клітинах (клітини Пуркін'є) мозочка, а також нейронах
гіпокампа - коагуляція, еозинофілія цитоплазми, пікноз ядер. Найчастіше ішемічна енце-
63
фалопатія виникає в ділянці кровопостачання передньої та середньомозкової артерій, для
яких характерний недостатній розвиток анастомозів. Тривале існування ішемічної енцефа-
лопатії характеризується розвитком атрофії півкуль головного мозку.
Ішемічний інфаркт головного мозку характеризується розвитком колікваційного некро-
зу - сіре розм’якшення мозку. Виявляється макроскопічно через 6-12 год., а через 48-72
год. з’являється зона демаркаційного запалення. Процес закінчується формуванням кісти
або (рідко) гліального рубчика.
Геморагічний інфаркт найчастіше локалізується в ділянці кори головного мозку, гемо-
рагічний компонент має характер діапедезу в демаркаційній зоні (особливо виражений при
антикоагуляційній терапії).
Група захворювань з внутрішньочерепними крововиливами виникає в результаті
розриву мікроаневризми (гіпертензивні крововиливи) у ділянці біфуркацій внутрішньомоз-
кових артерій при гіпертонічній хворобі (гематома) або діапедезу (петехіальні крововили-
ви, геморагічне просякання). Крововиливи найчастіше зустрічаються, на відміну від гемо-
рагічного інфаркту, у підкіркових вузлах головного мозку та мозочку. Субарахноїдальні
крововиливи виникають у результаті розриву аневризми мозкових артерій (атеросклероз,
травма судин, запалення, спадковий фактор).
Гіпертензивні цереброваскулярні захворювання виникають у хворих з гіпер-
тензією. Представлені у вигляді дрібних іржавих кіст (лакунарні зміни), порушень структу-
ри аксонів у субкортикальній зоні головного мозку, розвитком демієлінізації та гіалінозу ар-
теріол (субкортикальна лейкоенцефалопатія), фібриноїдного некрозу стінок судин при зло-
якісній формі гіпертонічної хвороби в молодому віці (гіпертензивна енцефалопатія).
Інфаркт міокарда - форма ішемічної хвороби серця, що характеризується виникненням
ішемічного некрозу серцевого м’яза. Виникає після 18 год. після початку ішемії, коли
зона некрозу стає видимою макро- та мікроскопічно.
64
65
Схема 4.6
Класифікація ускладнень та причин смерті при інфаркті міокарда
Рис. 4.1
Гострий некроз м’яза серця (8-годинний) (зб. х 200)
1. Некротизована саркоплазма втрачає посмугованість.
2. Нейтрофільні лейкоцити демаркаційної зони.
3. Ядра клітин інтерстиційної сполучної тканини.
4. Геморагічний вінчик демаркаційної зони.
5. Незмінений м'яз.
66
Г----------
Схема 4.7
Можливі наслідки зворотних та незворотних ішемічних пошкоджень міокарда
______________________________у______________________________
Накопичення метаболітів • Гіпоксія • Утворення вільних радикалів
V
Незворотнє пошкодження
V
Реперфузія
Відсутність
реперфузії
Інфаркт
Міжосередкові
крововиливи
Некроз зі смугами
скорочення
Раптова серцева смерть - смерть, що виникає миттєво або протягом декількох хвилин
чи годин з моменту пошкодження міокарда. У 80% випадків вона спостерігається у хво-
рих з атеросклерозом вінцевих судин серця.
67
Рис. 4.2
Можливі наслідки гострої ішемії міокарда
Аритмія ->
миттєва смерть
Регіонарний
трансмуральний або
нетрансмуральний
інфаркт
Гостра “насосна"
недостатність
(кардіогенний шок),
при значно вираженому
інфаркті
Розрив папілярних
м’язів -> регургітація
чужорідного матеріалу
Розрив:
• стінки лівого шлуночка
-»гемоперикард
з тампонадою серця
• міжшлуночкової
перегородки
Пристінковий тромбоз
при передньоверхівково-
му інфаркті -> можлива
системна емболія судин
великого кола кровообігу
Масивний післяішемічний
рубець -> хронічна
серцева недостатність
Післяішемічна атрофія
папілярних м'язів ->
мітральна регургітація
Розтягнення рубцевої
тканини -> хронічна
аневризма
68
Рис. 4.3
Клініко-морфологічні форми кардіоміопатії
А. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Норма
Б. Дилятаційна кардіоміопатія
В. Рестриктивна кардіоміопатія
Кардіоміопатії- група захворювань, в основі яких лежать первинно виникаючі дистро-
фічні зміни міокарда. Ця група включає різні захворювання некоронарного (некорона-
рогенні кардіоміопатії) та неревматичного (неревматогенні кардіоміопатії) походження,
різні за своєю етіологією та патогенезом, але схожі клінічно. Основна клінічна ознака
кардіоміопатія - недостатність скоротливої функції міокарда внаслідок його дистрофії.
Первинні (ідіопатичні) форми кардіоміопатій - типи А, Б та В.
Вторинні кардіоміопатії зустрічаються при інтоксикаціях (алкоголь, уремія), інфекціях,
порушенні обміну речовин (тезаурисмози), захворюваннях органів травлення (цироз
печінки, панкреатит).
69
Дистрофічні зміни кардіоміоцитів та дифузний кардіосклероз
при рестриктивній кардіоміопатії (зб. х 800)
Рис. 4.4
Л ЦеРебРоваскУляРні захворювання - група захворювань, що характеризується гост-
рими порушеннями мозкового кровообігу, фоном для якого є атеросклероз та гіпер-
тонічна хвороба.
У клініці користуються терміном інсульт (від лат. іп-зиііаге- скакати), або мозковий удар.
Інсульт буває представлений різноманітними патологічними процесами:
- геморагічний інсульт - гематома, геморагічна інфільтрація (просочування),
субарахноїдальні крововиливи;
- ішемічний інсульт - ішемічний та геморагічний інфаркт головного мозку.
70
Розділ 5
Ревматичні захворювання
Ревматичні захворювання вперше були виділені як окрема група П. Клемперером
(1941), який запропонував називати їх “колагенозами". Пізніше було показано, що пошкод-
жуються не тільки колагенові волокна, а й уся сполучна тканина в цілому, тому що в основі
захворювань лежить імунне запалення. Усі ревматичні захворювання мають ряд спільних
ознак (див. нижче), що лежать в основі механізму їх розвитку.
Вважають, що патогенез ревматичних захворювань обумовлений тими імунопато-
логічними реакціями, які виникають в органах і тканинах. Так, осередок хронічної інфекції
в організмі (зокрема, р-гемолітичний стрептокок групи А - при ревматизмі; диплострепто-
кок та мікоплазма - при ревматоїдному артриті; віруси кору, паротиту, ретровіруси тощо -
при системному червоному вовчакові, склеродермії) викликає спотворену реакцію імунної
системи організму, унаслідок чого розвивається аутоімунізація. Поступово утворюються
токсичні імунні комплекси та імунокомпетентні клітини, що пошкоджують мікроциркулятор-
не русло органів та тканин. Як результат - виникає прогресуюча системна дезорганізація
сполучної тканини, що є основою ревматичних захворювань.
При ревматизмі р-гемолітичний стрептокок викликає сенсибілізацію організму й імунну
реакцію його у відповідь на антигенну стимуляцію. У зв’язку з тим, що стрептокок має
перехресно реагуючі антигени з антигенами кардіоміоцитів, антитіла, що утворюються
в організмі, спрямовані не лише проти антигенів стрептокока, а й проти кардіоміоцитів, тоб-
то виникає аутоімунізація. У крові з’являються імунні комплекси та клітинні ефектори, які
пошкоджують мікроциркуляторне русло, викликаючи фібриноїдний некроз сполучної тка-
нини. З одного боку, у результаті некрозу з'являється тканинна тромбокіназа, яка “запус-
кає" процес згортання крові, з іншого - некроз викликає розвиток макрофагальної реакції
(виникає фагоцитоз), сприяє виділенню цитокінів, хемотаксису нейтрофілів, проліферації
фібробластів, утворенню фактора некрозу пухлин, розвитку мікротромбозу та поглиблен-
ню альтеративно-деструктивних змін.
Ці зміни можуть бути по-різному виражені залежно від клініко-морфологічної форми
ревматизму:
• при кардіоваскулярній формі - вони стосуються серця та судин;
• при поліартритичній формі- пошкоджується переважно синовіальна оболонка дрібних
та великих суглобів;
• при вузлуватій (нодозній) форм/ - пошкоджується сполучна тканина навколосуглобо-
вої зони та за ходом сухожилок;
• при церебральній форм/- виникає ревматичний васкуліт з некрозом і крововиливами.
При системному червоному вовчакові встановлено зниження функції імунокомпе-
тентної системи, що призводить до спотворення її й утворення поліорганних аутоантитіл.
71
Наслідком є поява аутоантитіл, спрямованих проти компонентів клітинного ядра. Токсичні
імунні комплекси, які при цьому утворюються, пошкоджують мікроциркуляторне русло
за типом реакцій гіперчутливості негайного типу. Характерними для захворювання є вов-
чакові клітини та антинуклеарний (вовчаковий) фактор. Найчастіше пошкоджується шкіра
(підгострий дерматит), нирки (вовчаковий гломерулонефрит), судини (артеріоліт, капіля-
рит, венуліт), серце (ендокардит Лібмана-Сакса), селезінка (“цибулиноподібний” склероз).
Етіологія ревматоїдного артриту невідома. У генезі захворювання надається значен-
ня ревматоїдному фактору - імунним комплексам, які в якості антигену мають ІдС, а анти-
тіла - імуноглобуліни різних класів (ІдМ, ІдА, Ідб), - який продукується як у синовіальній обо-
лонці, так і в лімфатичних вузлах (унаслідок циркуляції в крові імунних комплексів).
Основні зміни виникають у суглобах (синовіальній оболонці та хрящах).
У І стадію синовіту оболонка з ознаками набрякання; повнокров’я; ворсини -
у стані мукоїдного та фібриноїдного набрякання, окремі некротизовані і відокремлені у
порожнину суглоба (“рисові тільця”); у стінках судин - фібриноїд та імунні комплекси.
На II стадії відбувається розростання ворсин, формується грануляційна тканина, яка
у вигляді пласта (пануса) нашаровується з синовіальної оболонки на зруйнований хрящ,
звужуючи суглобову щілину. Рухливість суглобів стає обмеженою.
На III стадії виникає фіброзно-кістковий анкілоз.
Системна склеродермія найчастіше зустрічається у молодому віці. Характерними для
неї є зміни:
• у шкірі- склероз, гіперпігментація, телеангіектазїі, склеродактилія;
• легенях- васкуліти, інтерстіціальний фіброз;
• серці - дифузний або великоосередковий кардіосклероз: “склеродермічне серце”;
• нирках - артеріоліти з виникненням кортикальних некрозів;
• шлунково-кишковому тракт/- склероз підслизового та м'язового шарів.
При вузликовому періартеріїті характерним є некроз м'язового шару та внутрішньої
еластичної мембрани артерій дрібного та середнього калібру з інфільтрацією їх стінок
лімфоцитами, плазмоцитами, еозинофілами. Найчастіше пошкоджуються нирки (гломеру-
лонефрит, інфаркти), серце (ішемічні пошкодження міокарда на фоні коронариту), сома-
тичні м’язи та скелет (міалгії, артралгії, артрити).
Сухий синдром Шегрена характеризується тріадою ознак:
1) ксерофтальмія - сухість кон'юнктиви ока;
2) ксеростомія - сухість слизової оболонки порожнини рота;
3) поліартрит.
Ревматичні захворювання (системні захворювання сполучної тканини з імунними пору-
шеннями) - група захворювань, що характеризуються пошкодженням сполучної ткани-
ни у зв’язку зі змінами імунного гомеостазу, що призводить до розвитку аутоімунізації,
утворенню токсичних імунних комплексів та сенсибілізованих клітин, що пошкоджують
мікроциркулярне русло.
Морфогенез пошкодження сполучної тканини при ревматичних захворюваннях
характеризується системною прогресуючою дезорганізацією її у вигляді 4 фаз:
І - мукоїдного набухання І III - запальноклітинних реакцій
II - фібриноїдного набухання | IV - розвитку склерозу
72
Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з пере-
важним пошкодженням сполучної тканини серця та судин, хвилеподібним перебігом,
періодами загострення (атаки) та затихання (ремісії).
73
ф П0"ХГЧНа ф Нодозна форма
У патогенезі ревматизму важлива роль належить механізму перехресно реагуючих ан-
тигенів та антитіл - антистрептококові антитіла можуть реагувати з антигенами серця
та інших тканин. Виникає складний імунопатологічний процес у відповідь на присутність
збудника (Р-гемолітичний стрептокок групи А) у сенсибілізованому організмі. Імунні ком-
плекси та клітини-ефектори пошкоджують мікроциркулярне русло, надходять у сполуч-
ну тканину, що призводить до характерних її змін.
74
Рис. 5.1
Форми змін при ендокардитах різного походження
АЕ
ІЕ
АТЕ
ЕЬ8
АЕ - ревматичний ендокардит - бородавки, невеликі за розмірами, тромботичні нашарування
розташовуються вздовж лінії змикання стулок клапанів;
ІЕ - інфекційний ендокардит - великі, неправильної форми маси детриту на клапані, здатні
розповсюджуватись на хорди;
АТЕ - абактеріальний тромботичний ендокардит - представлений малими, м'якими, поодинокими
або множинними розростаннями, прикріпленими по лінії змикання стулок;
ЕІ_8 - ендокардит Лібмана-Сакса - маленкі або середні за розмірами розростання на одному або на
обох боках клапанів.
Ендокардит - найчастіше має інфекційну природу (вторинна форма), в окремих випад-
ках є самостійною нозологічною формою (первинний ендокардит).
75
Рис. 5.2
Морфологія ревматичної гранульоми
Тільце Ашофа
під ендокардом
Ранній фіброз
• Гранулярний
фібриноїдний матеріал
Велетенська клітина
Ашофа
Серцеві гістіоцити
Міоцити Анічкова
Скупчення лімфоцитів
і плазматичних клітин
Тільце Ашофа
в інтерстиції міокарда
Рис. 5.3
ь_________
Полісистемні прояви ревматоїдної хвороби
Сухі очі
Пульмонарний фіброз
Анемія
Виразки шлунка,
зумовлені ліками
Васкулярні шкірні
висипання
Склерит
Лімфаденопатія (іноді)
Ревматоїдні вузлики
Гіперспленізм (іноді)
Пошкодження нирок,
зумовлені ліками
Артрит
Остеопороз
76
Ревматоїдний артрит (син. інфекційний поліартрит, інфект-артрит) - хронічне ревма-
тичне захворювання, основу якого становить прогресуюча дезорганізація сполучної
тканини оболонок та хряща суглобів, що призводить до їх деформації.
Схема 5.5
Клініко-морфологічні форми ревматоїдного артриту
А Ревматоїдний артрит
А дорослих
Схема 5.6
Морфологія ревматоїдного артриту
Синовіт
77
Рис. 5.4
Патологічні зміни при ревматоїдному артриті
Потовщена синовіальна
оболонка
Лімфоплазмоцитарний
інфільтрат
Фібрин
Запалення синовіальної
оболонки
Набряк м’яких тканин
1. Ранні патологічні зміни при ревматоїдному артриті - ревматоїдний синовіт. Синовіальна оболонка набрякла та на-
гадує ворсинки. Тут виявляється хронічний запально-клітинний інфільтрат, переважно з лімфоцитів та плазматич-
них клітин у синовіальній стромі, часто з ексудативною рідиною, яка накопичується у суглобовому просторі, та
фібрин, який відкладається на поверхні синовіальної оболонки. Помітно набряк м’яких тканин при запаленні си-
новіальної оболонки.
Фібрин
Васкулярна грануляційна
тканина
Лімфоплазмоцитарна
інфільтрація
Кістка
Панус призводить
до деструкції хряща
по периферії суглоба
2. З часом відбувається деструкція суглобового хряща, васкулярна грануляційна тканина ‘наповзає" на поверхню хряща
(панус) з кінців з’єднання. Суглобова поверхня втрачає хрящ під панусом, найбільше проявляється по краях з'єднанння.
Втрата щільності
кістки
Деформація
суглоба
Деструкція хряща
Ерозії кінців кістки
Збільшення м’яких тканин унаслідок
набряку, зумовленого запаленням
і потовщенням синовіальної оболонки
та капсули
3. Запалення пануса призводить до фокальної деструкції кістки. На кінцях суглоба - остеолітична деструкція кістки, рент-
генологічно виявляється ерозування. На цій стадії виявляються деформації суглобів.
4. Характерні деформації
при тривалому
ревматоїдному артриті.
78
Рис. 5.5
Патологічні зміни при інфекційно-дистрофічному остеоартриті
Субхондральна
кісткова пластинка
Хрящ
Синовіальна оболонка
Прикріплення капсули
^-Широкий простір між кістками
зумовлений нормальною
товщиною хряща
1. У нормальному синовіальному з’єднанні відстань між кінцями кісток виявляється рентгенологічно і зумовлена тов-
щиною покриваючого хряща.
З-Звуження суглобової щілини
із втратою хряща
Запалення
синовіальної оболонки
Набряк та запалення
суглобової капсули
Розщеплення
та руйнування хряща
2. Ранніми змінами при остеоартриті є деструкція суглобового хряща, розщеплення якого (фібриляція), призводить
до звуження суглобової щілини рентгенологічно. Виникає запалення та потовщення з’єднувальної капсули та си-
новіальної оболонки.
Розростання кісток - екзостози
(остеофіти)
Утворення підсуглобових кіст
у кістках
Кістка з втраченим хрящем
контактує з кісткою
(полірування, ущільнення)
Гіперплазія синовіальної
оболонки з запаленням
Потовщення підхрящової
кісткової пластинки
3. З часом відбувається потовщення субсуглобової кістки внаслідок постійного тертя двох оголених кісткових
поверхонь, що призводить до полірування суглобових поверхонь (ущільнення). У кістці під зміненою суглобовою
поверхнею виникають дрібні кісти. Навколо та по периферії з’єднан-
ня утворюються остеофіти внаслідок нерегулярного надлишкового
росту кістки. Може виявлятися реактивне потовщення синовіаль-
ної оболонки внаслідок запалення, викликаного кістковим та хрящо-
вим детритом. Запальні зміни виявляються досить часто. Атрофія
м’язів від бездії внаслідок нерухомості хворого суглоба.
4. При остеоартриті кисті остеофіти у міжфалангових з’єднаннях пальців
нагадують дрібні вузлики й називаються вузлами Гебердена
(НеЬегбеп).
79
Рис. 5.6
Системний червоний вовчак (СВЧ) (Іліриз егуіїетаіозиз зузіетісиз, хвороба Лібмана-
Сакса) - хронічне (нерідко прогресуюче) системне захворювання з переважним пошкод-
женням сполучної тканини шкіри, нирок та судин, в основі якого є генералізоване ура-
ження судин та сполучної тканини аутоімунної природи з яскраво вираженою ядерною
паталогією, що супроводжується змінами імунокомпетентних органів. Переважно це за-
хворювання жінок молодого віку (90% усіх випадків), можливі захворювання дітей, жінок
похилого віку та рідко - чоловіків. ІЕ-клітина - зрілий нейтрофіл з гомогенним включен-
ням у цитоплазмі. ЬЕ-фактор - У-глобулін (антинуклеарне антитіло) сприяє руйнуванню
ядерного матеріалу з подальшим його фагоцитозом.
Полісистемні прояви системного червоного вовчака
Виразки порожнини рота
Вовчаковий нефрит
Остеопороз
та аваскулярний некроз
Шкіряні висипання,
васкуліт
Церебральний вовчак
Шкірні висипання дискоїдні,
фотосенсибілізація
Анемія, тромбоцитопенія,
лімфопенія
Міалгія
Артрит
80
81
о
Системна склеродермія - хронічне захворювання з фібриноїдною дезорганізацією спо-
лучної тканини шкіри та розповсюдженим склерозом і облітеруючим ураженням артеріол.
Вважають, що в основі захворювання лежать порушення синтезу колагену (аномальний
неофібрилогенез), який посилено розпадається з подальшим розвитком фіброзу.
Системна склеродермія - важке системне захворювання, часто з наявністю ураження
шкіри, суглобів, різних внутрішніх органів на фоні значних судинних та трофічних
розладів.
Рис. 5.7
Полісистемні прояви системної склеродермії
Стріктури стравоходу
Пульмонарний фіброз
(стільникові легені)
Судинні пошкодження нирок
(кортикальний некроз)
Явище Ааупаибз (Рейно)
Підшкірний склероз
Акросклероз,
кальциноз шкіри
82
Розділ 6
Гострі та хронічні неспецифічні захворювання легень
Гострі запальні захворювання легень мають інфекційне походження, різні патогенез
та клініко-морфологічні прояви і є найбільш розповсюдженими серед новонароджених
та осіб похилого віку.
Найчастіше інфекція проникає в легені:
• повітряно-крапельним шляхом;
• у результаті аспірації з рото- та носоглотки;
• гематогенним шляхом;
• контактним шляхом з поруч розташованих осередків інфекції.
До групи гострих пневмоній належать: крупозна, бронхопневмонія та інтерстиціальна
пневмонія.
При крупозній пневмонії запальний процес охоплює окремі частки або цілу легеню. У
просвітах альвеол з’являється фібринозний ексудат з домішками еритроцитів, лейкоцитів.
Легені ущільнюються, за консистенцією нагадують тканину печінки (гепатизація). Як прави-
ло, ексудат розсмоктується. Запальний процес у легенях має стадійний перебіг:
• на І стадії (приливу) - спостерігається гіперемія тканини з появою в просвітах
альвеол серозного ексудату - “мікробний набряк";
• на II стадії (червона гепатизація) - у просвітах альвеол з’являється фібрин з до-
мішкою еритроцитів;
• на III стадії (сіра гепатизація) - серед фібринозного ексудату виявляється багато
лейкоцитів;
• на IV стадії (одужання) - відбувається відновлення нормальної структури легеневої
тканини.
В окремих випадках у легенях можуть формуватись абсцес (осередок гнійного запа-
лення); гангрена (вологий некроз унаслідок гнилісного запалення) та карніфікація.
Під карніфікацією розуміють організацію фібринозного ексудату, тобто проростання
його молодою сполучною тканиною, яка з’являється в просвітах альвеол, альвеолярних
ходів і через пори Кона може проникати з одної альвеоли в іншу.
Бронхопневмонія - інший вид гострого запалення легень. Вона характеризується
значною різноманітністю змін і часто виникає як ускладнення інших захворювань (вторин-
на пневмонія).
Для неї характерний осередковий характер пошкодження легеневої тканини, причому
осередки запалення з’являються в ділянці кінцевих розгалужень бронхів або охоплюють
окремі часточки. Досить характерним є також тісний зв’язок між запаленням легеневої
тканини та бронхів (бронхопневмонія).
Ексудат при бронхопневмонії буває досить різним - серозний, фібринозний, геморагіч-
ний, гнійний та змішаний. Інколи ця пневмонія ускладнюється розвитком плевриту, форму-
ванням абсцесу або гангрени легень.
83
Перехід запалення з бронха на легеневу тканину відбувається двома шляхами: ендо-
бронхіально та перибронхіально.
• При ендобронхіальному шляху, який спостерігається частіше, запальний процес роз-
повсюджується по просвіту бронха в усі нижче розташовані його розгалуження і таким чи-
ном досягає ацинуса або часточки. Просвіти бронхів та бронхіол виповнені лейкоцитами,
містять деяку кількість слизу і десквамованих клітин. Решта їх шарів пошкоджуються мен-
ше, а сама стінка бронха не потовщується і значної інфільтрації навколо неї не відбувається.
• При перибронхіальному шляху (зустрічається рідше, наприклад, при кору, грипі)
запальний процес розповсюджується переважно лімфатичним шляхом зі стінки бронха
по міжчасточковим сполучнотканинним прошаркам, звідки переходить на альвеоли. У стінці
бронха виявляються значні зміни: вона потовщується з ознаками набряку, у периброн-
хіальній тканині нагромаджуються клітинні інфільтрати.
Гостра інтерстиціальна пневмонія характеризується розвитком гострого запалення
в стінках альвеол, інтерстиційній тканині з можливим вторинним утворенням ексудату в про-
світах альвеол та бронхіол. Зустрічається рідко. “Гостра інтерстиціальна пневмонія” має си-
нонім “гострий пневмоніт”.
В основі пневмонії лежить первинне пошкодження збудником (віруси, мікоплазма, пнев-
моцити, грибки) елементів альвеолярної стінки - пневмоцитів І та II порядку, а також ендо-
телію капілярів. Інколи процес запалення перебігає за типом гіперчутливості негайного або
уповільненого типів, тобто в основі гострого запалення лежать імунопатологічні механізми.
Особливістю вірусних інтерстиціальних пневмоній є переважання лімфогістіоцитарних
елементів в інфільтраті, а також поява інколи характерних внутрішньоклітинних включень
(аденовіруси, цитомегаловіруси). При мікоплазменній пневмонії характерною є поява
мононуклеарного інфільтрату, при цьому в макрофагах виявляються ШИК-позитивні депози-
ти, що опосередковано свідчить про присутність мікоплазми.
При пневмоцистній пневмонії виявляється дифузна інфільтрація альвеолярних пере-
городок з нагромадженнями в просвітах альвеол пінистого ШИК-позитивного еози-
нофільного матеріалу з тяжами незабарвлених цист (у деяких видно базофільні спорозоїди).
Хронічні неспецифічні захворювання легень (ХНЗЛ) виникають завдяки одному з
трьох морфогенетичних механізмів:
1) бронхітогенний механізм - в основі його лежить порушення дренажної функції
прохідності бронхів (ХНЗЛ обструктивного характеру - хронічний бронхіт, бронхоектатич-
на хвороба, бронхіальна астма, хронічна обструктивна емфізема легень);
2) пневмоніогенний механізм - обумовлений бронхопневмонією, крупозною пневмонією
та їх ускладненнями (ХНЗЛ рестриктивного типу - хронічний абсцес, хронічна пневмонія);
3) пневмонітогенний механізм - зустрічається при інтерстиціальних захворюваннях
легень, виникає в інтерстиціальній тканині респіраторних відділів легень.
Усі три механізми ХНЗЛ ведуть до розвитку пневмосклерозу, вторинної легеневої гіпер-
тензії, гіпертрофії правого шлуночка серця (сог риїтопаїе) і легенево-серцевої недостатності.
Емфізема легень - синдромне поняття, яке об’єднує в собі стійке розширення повітро-
носного простору дистальніше термінальних бронхіол, що, як правило, супроводжується
порушенням цілісності альвеолярних перегородок.
При центроацинарній формі відбувається розширення респіраторних бронхіол і альве-
олярних ходів, тоді як периферичні відділи часточок залишаються відносно не зміненими.
При панацинарній формі емфіземи в процес залучаються як центральні, так і перифе-
ричні відділи ацинусів. Виникає блок аерогематичного бар’єру в результаті спадіння
легеневих капілярів і склерозу міжальвеолярних перетинок.
Порушення мікроциркуляції супроводжується розвитком легеневої гіпертензії, гіпер-
трофії правого шлуночка серця і розвитком легенево-серцевої недостатності.
84
Рис. 6.1
к_________
Структура альвеолярної стінки та її відношення до кровоносного капіляра
О
Гострі пневмонії - група різних за етіологією, патогенезом та морфологією гострих
інфекційних захворювань легень з переважним пошкодженням респіраторних відділів
(респіраторних бронхіол, альвеол та інтерстицію) з розвитком у них запалення, як
правило ексудативного характеру.
Основним етіологічним фактором є Зігеріососсиз рпеитопіа - пневмокок, який
виявляється у 90% випадків захворювань. Існує більше 80 серологічних типів
пневмококів, здатних викликати гострі пневмонії.
При гострих пневмоніях найбільше значення мають повітряно-крапельний та аспірацій
ний шляхи передачі інфекції.
За патогенезом осередкові (бронхопневмонії) пневмонії розподіляють на первинні та
вторинні - гіпостатичні, аспіраційні, ателектатичні, метастичні, післяопераційні.
Переважний шлях розповсюдження інфекційного процесу - бронхогенний.
85
У вітчизняній пульмонології використовується класифікація, яка основується на семи
принципах: 1) етіологічному; 2) патогенетичному; 3) клініко-морфологічному; 4) нозо-
логічному; 5) поширення процесу; 6) ступеня проявів запалення; 7) характеру його
розвитку.
86
Рис. 6.2
Пошкодження клітин слизової оболонки дихальних шляхів
а
а) Шляхом піноцитозу в клітину надходять білки плазми крові, які проникають через
базальну мембрану (БМ) в позаклітинне середовище;
б) через міжклітинні контакти (МК) білки плазми крові потрапляють
у субепітеліальний простір (СП), де формуються суцільні маси.
Рис. 6.3
Запалення легень (осередкова, часточкова та інтерстиційна пневмонії)
та його наслідки
Серозне
запалення
•••
Геморагічне
запалення
Інтерстиційне
запалення
Фібринозне Гнійне
запалення запалення
<•>
Лізис ексудату та
відновлення структури
Організація,
хронічна пневмонія
Розрідження (лізис),
абсцес, гангрена
Фіброз
87
1 Опечінкування - синонім “гепатизація".
2 Стадії розвитку крупозної пневмонії див. також на рис. 6.5.
Рис. 6.4
Бронхопневмонія (зб. х 200)
88
Рис. 6.5
Крупозна (часточкова, фібринозна, плевро-) пневмонія (зб. х 200)
Стадія приливу
Гіперемія альвеолярних капілярів,
серозний ексудат в альвеолах
(1 доба)
Стадія червоного опечінкування
У просвіті альвеол еритроцити,
оточені нитками фібрину
(2-3 доба)
Стадія сірого опечінкування
Щільна сітка фібрину
та численні нейтрофільні лейкоцити
(4-6 доба)
Стадія жовтого опечінкування
Лізис фібрину протеолітичними
ферментами лейкоцитів
з утворенням гнійних тілець
(7-8 доба)
Стрілками вказані міжальвеолярні перегородки.
89
Рис. 6.6
Еволюція крупозної пневмонії
2. Гемодинамічні порушення
Поодинокі внутрішньоальвеолярні
еритроцити та нейтрофіли
Розширення альвеолярних капілярів
Надмірна кількість пневмококів
Внутрішньоальвеолярний набряк
3. Червоне опечінкування
У складі ексудату еритроцити, нейтрофіли
Спостерігається гіперемія капілярів,
тканина легень набуває червоного кольору
Внутрішньоальвеолярна сітка
утворена полімеризованим фібрином
4. Сіре опечінкування
Клітинний інфільтрат збільшується, у складі його
з’являються макрофаги
Альвеоли позбавлені повітря внаслідок нагромадження фібрину
Спостерігається зменшення перфузії пошкоджених зон,
тканина легень набуває сірого кольору
5. Відновлення структури альвеол
Лізис фібрину ферментами нейтрофільних
лейкоцитів та резорбція утвореного детриту
макрофагами
90
Респіраторний дистрес-синдром дорослих (РДСД) - тяжка, прогресивна дихальна
недостатність, яка виникає на фоні різних загрозливих для життя критичних станів і ха-
рактеризується розвитком гіпоксії, резистентної до оксигенотерапії.
Лат. - сіізіисіюпез гезрігаіігіит зупсіїоте іп аМогіит.
Англ. - аМ гезрігаіогу сіізігезз зупсіготе (АНО8).
РДСД є наслідком ішемії легеневої тканини, в основі якої лежать два основні пато-
генетичні механізми, які ще більше посилюють гіпоксію:
1) порушення при ішемії легень продукування сурфоктанту - фосфоліпідів, які знижу-
ють поверхневе натягування альвеол при зменшенні їх розмірів (видих) і дозво-
ляють їм докласти менших зусиль для збільшення їхнього об’єму (вдих);
2) ішемія легень збільшує проникність альвеолярно-капілярної мембрани, фібриноген
плазми крові проникає в альвеоли й трансформується у гіаліноподібні маси з
утворенням так званої гіалінової мембрани. Таким чином, «гіалінова мембрана» -
наслідок, а не причина РДСД.
РДСД розглядається як стадійний процес. Клінічним проявам відповідають 4 стадії
патогенезу:
/ стадія (фаза) - первинного інтерстиціального набряку легень;
// стадія (фаза) - хвороба гіалінових мембран;
III стадія (фаза) - набряково-геморагічний синдром;
IV стадія (фаза) - критична.
91
Схема 6.5
Патогенез ГРДСД (1 Р. Мигїу, 1995)
92
Рис. 6.7
Респіраторний дистрес-синдром дорослих (РДСД)
а)
в)
альвеолярного ексудату
93
о
Недостатність функції зовнішнього дихання, що забезпечує газообмін на етапі
«зовнішнє повітря - кров капілярів легень» - це стан організму, при якому або не забез-
печується підтримання нормального газового складу артеріальної крові, або підтриман-
ня газового гомеостазу за рахунок неадекватної роботи апарату зовнішнього дихання.
Форми-стадїї дихальної недостатності: І - вентиляційна; II - альвеолярно-респіраторна
Причини дихальної недостатності:
І група: за відсутністю патології серцево-судинної та дихальної систем, унаслідок змін:
1) газового складу повітря, яке вдихається; 2) ЦНС (при отруєннях снодійними, кровови-
ливах у мозок); 3) системи крові (анемії)
II група: унаслідок патологічних змін: 1) системи зовнішнього дихання; 2) системи
кровообігу; 3) поєднання систем зовнішнього дихання та кровообігу.
94
Набряк легень
Набряк легень - тяжке ускладнення найрізноманітніших захворювань, зумовлене над-
лишковим просоченням плазми крові в інтерстиціальну тканину, а потім і альвеоли, та
наступним розвитком дихальної недостатності. Клінічно набряк легень характеризується
тяжкою ядухою, ціанозом і клекочучим диханням.
Лат. - оебета риїтопит.
Англ. - риїтопагу ебета.
Провідні механізми, які визначають виникнення та розвиток набряку легень:
1) збільшення гідростатичного тиску в легеневих капілярах;
2) підвищення проникності альвеолярно-капілярних мембран;
3) зниження онкотичного тиску плазми крові;
4) порушення лімфовідтоку.
Морфологічні зміни при набряку легень розділяють на дві стадії: інтерстиціального й
альвеолярного набряку.
• Перша стадія (інтерстиціальний набряк) морфологічно характеризується розладом
мікроциркуляції, набряканням стінки капілярів, дистрофією, некрозом епітелію й альвеоло-
цитів, накопиченням рідини в навколосудинній і прибронховій ділянках; місцями виявляють-
ся фібрин, макрофаги й еритроцити.
• У другій стадії (альвеолярного набряку) зустрічаються осередки крововиливів й ате-
лектазів; межове стояння лейкоцитів й агрегація тромбоцитів. Альвеолярна стінка потов-
щується за рахунок набряку, невеликої кількості лейкоцитів, лімфоїдних клітин і макро-
фагів, що розташовуються переважно навколо капілярів. У просвіті альвеол міститься на-
брякова рідина з домішкою десквамованих макрофагів і поодиноких лейкоцитів, а також
волокон фібрину.
Якщо набряк легень затяжний або часто рецидивує, то спостерігаються діапедез
еритроцитів, а пізніше - склероз міжальвеолярних перегородок.
Класифікація набряку легень
• За тривалістю перебігу набряку легень розрізняють:
1) блискавичний - призводить до летального наслідку протягом кількох хвилин;
2) гострий (до 4 год.) - зазвичай спостерігається при інфаркті міокарда, черепно-моз-
ковій травмі, анафілактичному шокові тощо. Клінічно характеризується настільки
бурхливим перебігом, що навіть негайні реанімаційні заходи не завжди запобігають
летальному кінцю;
3) підгострий - відрізняється хвилеподібним перебігом: симптоми його нерідко нарос-
тають поступово, то посилюються, то слабшають. Частіше це властиво ендогенній
інтоксикації (печінкова недостатність, уремія тощо);
4) затяжний (від 12 год. до кількох діб) - виникає, якщо захворювання перебігає на
фоні хронічної серцевої недостатності, хронічних неспецифічних захворювань ле-
гень. При цьому такі властиві набряку легень клінічні ознаки, як задишка, ціаноз,
пінисте мокротиння і вологі хрипи в легенях, можуть бути відсутні.
• В основі клінічної класифікації набряку легень лежать його пускові механізми.
95
Основні клінічні форми набряку легень
1. Токсичний набряк - зазвичай спостерігається при таких інфекційних захворюван-
нях, як грип, пневмонія та інші кокові інфекції, дифтерія, кір, вірусний гепатит тощо, унаслі-
док ураження альвеолярно-капілярних мембран токсинами і підвищення їх проникності. Ця
форма набряку притаманна так само отруєнням побутовими та промисловими отрутами
(аміаком, хлором, чадним газом, сірководнем, парами кислот, фосгеном тощо).
2. Кардіогенний набряк-може розвинутися при гострому інфаркті міокарда, мітраль-
ній або аортальній ваді серця, гіпертонічній кризі, гострому гломерулонефриті, гіпергідра-
тації. Ця форма набряку легень розвивається внаслідок різкого підвищення тиску в капіля-
рах легеневої артерії, зменшення відтоку крові з малого кола кровообігу або збільшення
її надходження в систему легеневих артерій.
3. Неврогенний набряк - зустрічається як ускладнення захворювань ЦНС (черепно-
мозкова травма, гостре порушення мозкового кровообігу, пухлини мозку, напад епілепсії,
гнійні менінгіти, коматозні стани різної етіології).
Хронічні неспецифічні захворювання легень (ХНЗЛ) - група захворювань, різних за
своєю етіологією, патогенезом та морфологією, що характеризуються виникненням
хронічного кашлю з виділенням мокроти та пароксизмальним або постійним затруднен-
ням дихання, яке не обумовлене специфічними інфекційними захворюваннями (тубер-
кульоз легень).
96
Схема 6.9
Патогенез та морфогенез ХНЗЛ
97
А Хронічний бронхіт - захворювання, що характеризується розвитком гіперпродукції
| слизу бронхіальними залозами з появою кашлю щорічно не менше 3 місяців упродовж
не менше 2 років.
А В етіології хронічного бронхіту найбільш важлива роль належить табакопалінню. Табач-
ний дим знижує активність війок бронхіального епітелію; порушує мукоциліарний
кліренс; обумовлює плоскоклітинну трансформацію епітеліоцитів бронхіального дерева,
розвиток дисплазії та раку легень.
98
А Ателектаз легень - активне спадіння респіраторного відділу легень внаслідок обтурації
або компресії бронхів з редукцією об’єму легень.
Бронхоектатична хвороба - характеризується поєднанням морфологічного субстрату, -
бронхоектазіє з певним позалегеневим комплексом, обумовленим дихальною гіпоксією та
розвитком гіпертензії у малому колі кровообігу. У хворих пальці рук набувають форму
барабанних паличок, нігті - форму годинникових скелець, характерним є також “теплий”
ціаноз, гіпертрофія правого шлуночка та розвиток легеневого серця.
• Природжені бронхоектази - формуються у дітей з вадами розвитку трахеобронхіально-
го дерева, що супроводжується застоєм бронхіального секрету й активацією інфекції.
У результаті виникає деструкція еластичного каркасу та м’язової оболонки стінок бронхів
з подальшим склерозом та розширенням їх просвітів.
• При набутих бронхоектазах велике значення має механізм обструкції бронхів у поєднанні
з вторинною бактеріальною інфекцією. Бронхоектази при цьому, на відміну
від природженого характеру ектазій, носять не дифузний, а осередковий (локальний)
характер.
И Колапс легень - пасивне спадіння паренхіми легень унаслідок стискання їх ззовні (при
скупченні транс- або ексудату у превральній порожнині) мікроскопічно - альвеолярні
стінки дотикаються одна до одної, капіляри паретично розширені.
99
Рис. 6.9
Форми емфіземи легень
1. Нормальний ацинус
Характерним є переважне
розширення респіраторних
бронхіол і альвеолярних ходів,
тоді як периферичні відділи
часточок залишаються відносно
збереженими.
3. Панацинарна емфізема
Характерним є залучення
в процес як центральних,
так і периферичних відділів
ацинусів.
100
Рис. 6.10
Структурні зміни при астмі (зб. х 80)
Гіперсекреція
слизу
Хрящ
Інфільтрація стінку -
лімфоїдними клітинами,
еозинофілами, лаброцитаї
макрофагами
Слизові
залози
Слиз містить крі
Шарко-Лейдена,
Куршмана, еози
Некроз
епітелію
- Слизові пробки
у дихальних шлях-
Некроз
Субепітеліальне4
нагромадження
колагену
Набряк
Гіперреактивність
та гіпертрофія м’язів
• Бронхоконстрикція, зумовлена збільшенням чутливості гладких м’язів (М)
• Гіперпродукція слизу призводить до перекриття просвіту (П) дихальних шляхів (ДШ)
• Набряк слизової призводить до звуження дихальних шляхів
• Екстравазація плазми у підслизовому шарі внаслідок збільшення судинної проник-
ності
• Інфільтрація слизової бронхів еозинофілами, лаброцитами, лімфатичними клітинами
та макрофагами
• Фокальний некроз епітелію дихальних шляхів
• У затяжних випадках - накопичення колагену під епітелієм бронхів
• Мокрота містить кристали Шарко-Лейдена (похідні гранул еозинофілів) та спіралі
Куршмана (слизові пробки з дрібних ДШ)
101
Рис. 6.11
Хронічна пневмонія (І А - розростання сполучної тканини) (зб. х 120)
Рис. 6.12
Альвеолярна карцинома легень (зб. х 120)
102
103
Схема 6.14
ТИМ - стадії раку легень
Ключові елементи:
• Пухлина у межах лобарного бронха або на 2 см дистальніша за “сагіпа"
• Без прямого залучення грудної клітки, діафрагми, перикарда
• Відсутнє пошкодження серця, великих судин, трахеї, стравоходу або хребта
• Відсутні злоякісні плевральні крововиливи
• Відсутнє контралатеральне пошкодження лімфатичних вузлів (ЛВ)
• Відсутні дистантні метастази
104
Розділ 7
Захворювання шлунково-кишкового тракту
Серед захворювань шлунка найбільше значення мають хронічний гастрит, виразкова
хвороба та рак.
При хронічному гастриті характерними є прояви нудоти, блювання, відчуття диском-
форту в епігастральній ділянці. У слизовій оболонці має місце хронічний запальний процес
у вигляді переважно лімфоплазмоцитарної інфільтрації, склерозу, які зрештою можуть
призводити до виникнення атрофії оболонки, метаплазії її епітелію та виникнення раку.
В етіології захворювання провідна роль належить порушенню імунологічного статусу
організму, хронічній інфекції (НеІісоЬасіег руїогі), алкоголізму, табакопалінню, стану після
резекції шлунка або накладання гастроентероанастомозу з розвитком рефлюксу вмісту
дванадцятипалої кишки та ін.
Залежно від виду хронічного гастриту (див. нижче) клініко-морфологічні прояви захво-
рювання мають свої особливості.
• Так, при аутоімунному гастриті типу А (дифузний атрофічний гастрит тіла шлунка)
спостерігається атрофія слизової оболонки. З одного боку, це супроводжується порушен-
ням процесу утворення соляної кислоти, з іншого - припиненням секреції внутрішнього
фактора Касла, що закінчується розвитком у хворих перніціозної анемії.
• Хронічний гастрит типу В викликається НеІісоЬасіег руїогі (НР). Участь НР зводиться
до того, що він за допомогою своїх ферментів, у першу чергу уреази, пошкоджує мікровор-
синки покривного епітелію, викликає його вакуолізацію. Аміак, що виділяє НР, порушує систе-
му зворотного зв’язку в регуляції секреції соляної кислоти - поступово виникає гіпохлоргідрія.
Протеїни НР (хемоатрактанти) захоплюються макрофагами, які залучають “на себе" моно-
цити та поліморфноядерні лейкоцити. У результаті відбувається стимуляція експресії моно-
цитами фактора некрозу пухлин та інтерлейкінів і виникає запальний процес.
• Хронічний гастрит типу С (рефлюкс-гастрит) виникає у хворих після резекції шлун-
ка. В основі його розвитку лежить цитолітична дія на слизову оболонку шлунка лізолеци-
тину, який з’являється в центральному відділі шлунка в результаті регургітації жовчі з два-
надцятипалої кишки.
Хронічна виразка (у клініці - виразкова хвороба) може локалізуватися в тілі шлунка,
пілороантральному відділі або в дванадцятипалій кишці. Крім хронічної виразки, існують
симптоматичні виразки, тобто такі, які зустрічаються при інших захворюваннях (гострі та хро-
нічні порушення кровообігу, інтоксикації, пухлини головного мозку, сифіліс, туберкульоз та ін.).
Існує безліч теорій, що пояснюють етіологію виразкової хвороби (запальна, судинна,
пептична, механічна, інфекційна та ін.). Разом з тим, жодна з них повністю не пояснює
виникнення захворювання, але кожна тією чи іншою мірою формує сучасні уявлення
про його патогенез.
105
Показано, що механізм розвитку хронічної виразки дванадцятипалої кишки та виразки
пілороантральної локалізації є тотожнім, водночас відрізняючись від патогенезу виразок у
ділянці тіла шлунка.
В основі патогенезу пілороантральних та дуоденальних виразок лежить гіпертонус
п. уадиз з підвищенням активності кислотно-пептичного фактора. Це супроводжується по-
рушенням моторики шлунка та дванадцятипалої кишки, підвищенням рівня АКТГ та глюко-
кортикоїдів і як результат - переважанням фактора агресії (кислотно-пептичний фактор)
над факторами захисту слизової оболонки, що закінчується формуванням ерозії - гострої
виразки - хронічної виразки.
В основі патогенезу виразки тіла шлунка лежить, навпаки, зниження функції гіпотала-
мо-гіпофізарної системи. У результаті має місце ослаблення факторів захисту слизової
оболонки, що призводить до виникнення виразки шлунка.
Апендицит - запалення червоподібного відростка сліпої кишки - має дві клініко-мор-
фологічні форми: гостру та хронічну. В основі гострого апендициту лежать процеси
обструкції відростка (калові маси) або проникнення інфекції гемато-лімфогенним шляхом
при її генералізації.
Простий апендицит характеризується порушенням кровообігу, крововиливами в сли-
зову оболонку, невеликими скупченнями лейкоцитів.
Для поверхневого апендициту характерним є первинний афект, - осередок гнійного
запалення в слизовій оболонці з формуванням поверхневого дефекту епітелію.
• При флегмонозному апендициті спостерігається дифузна інфільтрація ней-
трофілоцитами всієї стінки відростка;
• при флегмонозно-виразковій формі, окрім дифузної лейкоцитарної інфільтрації,
має місце некроз та утворення виразок на слизовій оболонці;
• при апостематозній формі деструктивного апендициту з’являються численні абсцеси;
• при гангренозній формі має місце тромбоз або тромбоемболія артерії брижі черво-
подібного відростка.
Рис. 7.1
ь_________
Гострий флегмонозний апендицит (зб. х 40)
Декілька первинних афектів (показані стрілками) з некрозом та відкладанням фібрину
і гранулоцитів у слизовій оболонці, виявляється набряк підслизової (1) та дифузна
інфільтрація нейтрофільними лейкоцитами. Очеревина вкрита фібрином (2).
Запалення швидко розповсюджується на брижу відростка (3)
106
Схема 7.1
Класифікація гастриту
ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів.
Хронічний гастрит - запалення слизової оболонки шлунка, у генезі якого значну роль
відіграють порушення процесів її регенерації та структурної перебудови.
Аутоімунний гастрит типу А - зустрічається досить рідко, переважно у дітей та осіб
похилого віку, у крові та шлунковому соку виявляються антитіла до ліпопротеїду
мікроворсин секреторних канальців парієтальних клітин та антитіла до внутрішнього
фактора Касла, тобто цей гастрит є генетичним захворюванням, що спадкується за
аутосомно-рецесивним типом.
Неімунний гастрит типу В - важливу роль відіграє НеІісоЬасіег руїогі.
Неімунний гастрит типу С - виникає у хворих після резекції шлунка - рефлюкс-гастрит.
107
Табл. 7.1
Порівняльна характеристика хронічного гастриту тілу А та В
Тип А
Аутоімунний гастрит
Наявність антитіл
проти парієтальних клітин
Локалізується у фундальному відділі
Ахлоргідрія, гастринемія
Розвиток перніціозної анемії
Малігнізація дуже рідка
Тип В
Неімунний гастрит
Етіологія - НеІісоЬасІег руїогі
Локалізується в антральному відділі
Секреція НСІ не порушена
Утворення виразок
Факультативний передрак
НСІ - соляна кислота.
Схема 7.3
Рідкі форми гастриту
108
Табл. 7.2
Модифікована сіднейська класифікація гастриту
Тип гастриту Синоніми Етіологічні фактори
1. Неатрофічний Поверхневий, дифузний, антральний, інтерстиціальний, гіперсекреторний, тип В Н. руїогі, інші фактори
2. Атрофічний:
- аутоімунний Дифузний гастрит тіла шлунка, асоційо- ваний з перніціозною анемією, тип А Аутоімунний
- мультифокальний Н. руїогі, особливості харчування, фактори середовища
3. Особливі форми:
- хімічний Реактивний рефлюкс-гастрит, тип С Хімічні подразники, жовч
- радіаційний Променеві ураження
- лімфоцитарний Гастрит, асоційований з целіакією Ідіопатичний, імунні механізми, Н. руїогі
- неінфекційний гранульоматозний Ізольований гранульоматоз Хвороба Крона, саркоїдоз, гранульоматоз Вегенера
- еозинофільний Харчова алергія Алергічний
- інші інфекції Бактерії (крім Н. руїогі), віруси, гриби, паразити
Рис. 7.2
Атрофічний гастрит з інтестинальною метаплазією слизової оболонки
(зб. х 400)
109
Схема 7.4
Особливості патогенезу виразкової хвороби шлунка
АКТГ - адренокортикотропний гормон.
Схема 7.5
Мікроморфологія хронічної виразки шлунка
Виразкова хвороба - хронічне захворювання, морфологічним субстратом якого
є хронічно рецидивуюча виразка шлунка або дванадцятипалої кишки.
На розвиток виразкової хвороби впливають численні фактори.
• Загальні фактори - це ті чи інші порушення нервової або гуморальної регуляції
гастродуоденальної системи.
• Місцевими факторами патогенезу є різноманітні порушення співвідношень між
факторами агресії шлункового соку та факторами захисту слизової оболонки.
110
о
Рак шлунка - злоякісне новоутворення з епітеліальної тканини, яке зустрічається
найчастіше у чоловіків після 50 років у результаті дії ендогенних або екзогенних факто-
рів. Найчастіше виникає з осередків дисплазії шлункового або метаплазованого епіте-
лію, тобто переформованого за кишковим типом (товстокишкова метаплазія з клітина-
ми, які секретують сульфомуцини, є дисплазією). Поступове прогресування її призво-
дить до виникнення неінвазивної (Сгіп $іїи), а пізніше - й інвазивної форми раку.
Незалежно від гістологічного типу, усі різновиди раку шлунка виникають з єдиного
першоджерела - камбіальних елементів (клітин-попередників) в осередках дисплазії
та поза її межами.
Рак шлунка дає метастази лімфогенним, гематогенним та імплантаційним шляхом.
111
Рис. 7.3
Порівняльна характеристика доброякісної та малігнізованої хронічних
виразок шлунка
1. Доброякісна хронічна виразка
Рубцева тканина (загоєння)
Грануляційна тканина
Некротичний детрит з фібрином
2. Малігнізована хронічна виразка
Інвазивна карцинома
Епітелій з ознаками малігнізації
112
Рис. 7.4
Початкова стадія раку шлунка з локалізацією пухлини в епітеліальному
шарі та обмеженням базальною мембраною (Сг Іл зііи) (зб. х 200)
Рис. 7.5
ь_________
Аденокарцинома шлунка - інвазія м'язової пластинки слизової оболонки
(зб. х 80)
113
114
г
Схема 7 .10
Ретроградні лімфогенні метастази раку шлунка
Шніцлерівські
метастази
= Залоза Вірхова
Крукенбергівські
метастази
Групи ускладнень раку шлунка:
1. Загальні - кахексія (виснаження) внаслідок інтоксикації, пептичних порушень та
аліментарної недостатності.
2. Місцеві:
1) пов’язані з вторинними змінами:
- перфорація стінки;
- кровотеча;
- перитуморозне запалення;
115
2) пов'язані із вростанням раку в сусідні органи та тканини:
- при локалізації у малій кривизні та пілоричному відділі - проростає: у головку
підшлункової залози (з розвитком жовтяниці, портальної гіпертензії, асциту), во-
рота печінки, ворітну вену, жовчні протоки, жовчний міхур; малий сальник
та корінь брижі тонкого кишечника (з розвитком верхнерівневої кишечної непро-
хідності);
- при кардіальній локалізації - проростає в стравохід (з його звуженням і подаль-
шим розвитком аліментарної кахексії); при вростанні в діафрагму відбувається
обсіменіння плеври, а прорив пухлини спричиняє емпієму плеври;
- фундальний рак вростає в ворота селезінки, діафрагму;
- тотальний рак, як і рак ділянки великої кривизни, проростає в поперечно-
ободову кишку та великий сальник, який при цьому зменшується за розмірами
та ущільнюється, що клінічно може ускладнитись низькорівневою кишечною не-
прохідністю;
- пілоричний рак з пілоростенозом супроводжується розширенням шлунка та виник-
ненням “шлункової тетанії”.
Рис. 7.6
Розвиток змін та розповсюдження раку шлунка
1. Рання карцинома
Заглиблена форма
2. Прогресуюча карцинома
З нерівними краями
Шкіроподібна форма
116
Рис. 7.7
Морфологічні варіанти раку стравоходу
Кратероподібний тип
Поліпозний тип
Стенозуючий тип
Плоскоклітинний
зроговіваючий рак
(ї - “ракова перлина”)
(зб. х 200)
Рак стравоходу - як правило, виникає у осіб похилого віку, у чоловіків у 4 рази частіше,
ніж у жінок.
Переважна локалізація - межа між середньою та нижньою третиною, рідко - на рівні
перснеподібного хряща гортані і в ділянці входу в шлунок (місця природного звуження
стравоходу).
Макроскопічно -> виділяють екзо- та ендофітні форми;
Мікроскопічно -> переважає плоскоклітинний рак.
117
Табл. 7.3
Морфологія хвороби Крона
Макроскопічно
Нерівномірний характер пошкодження кишки:
слизова бугрувата, нагадує бруківку (чергування
повздовжніх глибоких паралельно розташованих
виразок, прикритих плівками, з незміненими
ділянками слизової та поодинокими поперечними
щілиноподібними виразками)
Просвіт звужений
Можливі ускладнення:
• Перфорація стінки з розвитком калового
перитоніту.
• Приєднання інфекції.
• Кровотеча..
• Стеноз з явищами кишечної непрохідності.
• Малігнізація.
Мікроскопічно
Формування глибоких дефектів слизової з
поширенням у субсерозний шар і хронічною
запально-клітинною інфільтрацією
(лімфоцитами, гістіоцитами та плазматичними
клітиними) і хронічним неспецифічним
(резорбційним) гранульоматозним запаленням
всіх шарів кишкової стінки (епітеліоїдні та
клітини типу Пірогова-Лангханса)
• Потовщення слизової оболонки (повнокров’я,
набряк, запально-клітинна інфільтрація, крово-
виливи).
• Фіброз підслизової основи.
• Гіпертрофія м’язової оболонки.
• Фістулоутворення.
• Формування абсцесів.
• Арозія стінки судини.
• Склероз, гіаліноз, рубцева деформація.
• Рак кишечнику.
118
Розділ 8_______________________________________ ____________________________
Захворювання печінки
Незалежно від свого походження, всі захворювання печінки клінічно характеризують-
ся розвитком прогресуючої печінкової недостатності. Вона проявляється зменшенням
у плазмі крові кількості всіх речовин, які синтезує гепатоцит, та збільшенням усіх токсич-
них речовин у результаті порушення процесів їх детоксикації та виведення з організму.
У крові з’являються ферменти, що свідчать про загибель печінкових клітин (аміно-
трансферази) або порушення утворення жовчі (лужна фосфатаза), на шкірі з'являється
пальмарна еритема (почервоніння долоней), судинні “зірочки”, “малиновий язик”, свербіння
шкіри, розвивається геморагічний синдром, енцефалопатія, мозкова кома.
Найбільш важливе значення в групі захворювань печінки належить гепатиту, зокре-
ма вірусної етіології. У механізмі розвитку цього захворювання лежить взаємодія між ін-
фектом та реакцією імунної системи організму. При адекватній реакції вірус інактивується
і виводиться з організму. При недостатній силі реакції імунної системи вірус залишається
в організмі (вірусоносійство). При надзвичайно бурхливій реакції імунної системи виникає
хронічне запалення - гепатит.
За цих умов Т-лімфоцити руйнують гепатоцити - виникає антитілозалежний цитоліз
гепатоцита, у якому відбувається репродукція вірусу. Крім того, при загибелі гепатоцитів
утворюються аутоантигени, продукуються аутоантитіла, що стимулює процес ще більшої
імунної агресії. У результаті відбувається генералізація інфекції в організмі, репродукція
вірусу в інших органах та тканинах з пошкодженням їх структури та функції (епітелій за-
лоз, кровотворна тканина та ін.). Зазначені загальні положення вірусної взаємодії з макро-
організмом лежать в основі вірусо-імунологічної теорії гепатиту.
• Характерними клінічними ознаками цирозу печінки, крім гепатоцелюлярної недос-
татності, є розвиток портальної гіпертензії (див. нижче). Основними її проявами є варикоз-
не розширення вен стравоходу, передньої стінки черевної порожнини (“голова медузи”), ге-
мороїдальних вен, а також спленомегалія, асцит, набряки, гідроторакс. Останні три обумо-
влені зниженням онкотичного тиску внаслідок гіпоальбумінемії, затриманню натрію та во-
ди в результаті пригничення процесу розщеплення альдостерону в печінці.
• Морфологічно при цирозі печінки спостерігається дифузне порушення архітектоніки
органу. У ньому з’являється велика кількість вузликів (регенератів), що складаються з гепа-
тоцитів, розмежованих різними за товщиною прошарками сполучної (фіброзної) тканини.
• Дифузне порушення гістоархітектоніки проявляється у тому, що портальні тракти та
термінальні печінкові венули розташовані невпорядковано та нерівномірно як у складі вуз-
ликів (регенератів), так і у прошарках сполучної тканини, що спричиняє порушення
внутрішньоорганного кровообігу.
119
Ці порушення проявляються у двох формах:
1) з одного боку, дифузний фіброз та регенерати перешкоджають проходженню крові
по синусоїдним капілярам з портальної системи через термінальні венули та печінкові ве-
ни в систему у. сама іпіегіог (виникає синдром вищезгаданої портальної гіпертензії);
2) з іншого боку, фіброз та регенерати перешкоджають також адекватному артеріаль-
ному кровопостачанню паренхіми. У результаті гепатоцити продовжують гинути навіть
тоді, коли першопричина цирозу (алкоголь) уже не діє.
Як основу механізму розвитку зазначених змін сьогодні розглядають тривале існуван-
ня в печінці некротичного процесу. Це призводить до виникнення нерівномірної гіперплазії
гепатоцитів та фіброзу, які значно порушують внутрішньоорганний кровообіг. Тому неза-
лежно від причини пошкодження паренхіми гепатоцити продовжують гинути вже в резуль-
таті вторинної ішемії. У подальшому це закінчується для хворого летальним наслідком
у результаті печінкової недостатності або портальної гіпертензії.
Рис. 8.1
Печінковий синусоїд та перисинусоїдальний простір
120
Гепатози - група захворювань, в основі яких лежать дистрофія та некроз гепатоцитів.
При жировому гепатозі - у гепатоцитах нагромаджується нейтральний жир у вигляді
дрібних або великих краплин. Основну роль при цьому відіграє хронічна алкогольна
інтоксикація (алкогольний стеатоз печінки). У результаті синтез тригліцеридів у печінці
зростає, мобілізація жирних кислот із жирових депо підвищується, а утилізація їх у пе-
чінці знижується і жир нагромаджується в гепатоцитах.
121
Рис. 8.2
Морфологія спадкових гепатозів
1. Глікогеноз — І тип (хвороба Гірке). Клітини вміщують практично один глікоген (Г)
та рудиментарні органели (зб. х 5500)
2. Глікогеноз - II тип (хвороба Помпе). Численні скупчення вакуолізованих лізосом (X),
виповнених глікогеном (зб. х 14000). М - мітохондрія
122
Рис. 8.2
Морфологія спадкових гепатозів (продовження)
3. Глікогеноз - V тип (хвороба Мак-Ардля). Атрофія гепатоцитів зі зменшенням
цитоплазми, щільно вміщуючої органели та численні мітохондрії,
згруповані біля жовчних капілярів; глікоген зникає (зб. х 5000)
4. Гангліозид-ліпідоз - хвороба Нормана-Ландінга. Цитоплазма гепатоцита та клітини
Купфера вміщує вакуолізовані великі лізосоми (зб. х 5300).
Гц - гепатоцит; Кл. К - клітина Купфера
123
Рис. 8.3
Токсичне пошкодження гепатоцита (зб. х 18000)
Рис. 8.4
Види некрозу гепатоцитів при захворюваннях печінки
124
И Гепатит- захворювання печінки запального характеру з дистрофічно-деструктивними
змінами гепатоцитів та ексудативними або проліферативними явищами у внутрішньо- та
міжчасточковій стромі.
Особливості патогенезу вірусного гепатиту А:
1 фаза - проникнення з їжею або
водою у тонкий кишечник
2 фаза - ентеральна
З фаза - регіонарний лімфаденіт
4 фаза - первинна генералізація
5 фаза - гепатогенна
125
126
Рис. 8.5
Морфологічні зміни при гострому та хронічному гепатитах
Гострий гепатит
Хронічний гепатит
127
Рис. 8.6
Печінкова часточка в нормі та при гострому гепатиті
1. Нормальна печінкова часточка (паренхіма та портальний тракт)
2. Морфологічні зміни при гострому гепатиті
128
Рис. 8.7
Морфологічні прояви хронічного вірусного гепатиту
1. Активний (агресивний)
2. Персистуючий (стаціонарний)
129
Рис. 8.8
Гіалінізоване (еозинофільне) тільце при вірусному гепатиті -
тільце Каунсільмена (зб. х 35000)
Некротизований заокруглений гепатоцит уміщує фрагменти органел. фагоцитується
паренхіматозними елементами печінки. ? - мембрана лізосоми; М - мітохондрія
Рис. 8.9
Гістологічні прояви гепатитів
1. Активний вірусний
(Зб. х 400)
2. Хронічний активний
(зб. х 200)
3. Хронічний персистуючий
(Зб. х 200)
130
НСУ - вірус гепатиту С.
• Хронічний вірусний гепатит - викликається всіма вірусами гепатиту, за виключенням
вірусу гепатиту А. Для хронічного активного гепатиту характерно розповсюдження клітин-
ного інфільтрату за межі пограничної пластини в печінкову часточку. Зустрічаються “схід-
цеподібні” та мостоподібні некрози. Прогноз несприятливий - вважається першою сходинкою
до розвитку цирозу.
Характерна клітинна інфільтрація портальної, перипортальної та внутрішньочасточко-
вої склерозованої строми органа. Інфільтрати складаються з лімфоцитів, гістіоцитів, плаз-
матичних клітин, окремих сегментоядерних лейкоцитів. Більшість гепатоцитів пошкоджу-
ються, виникає їх гідропічна, балонна дистрофія та некроз (деструктивний гепатит),
гістологично при забарвленні гематоксилін-еозином - вигляд “побитого моллю".
• При переметуючій формі хронічного гепатиту клітинний інфільтрат знаходиться
в межах склерозованих портальних трактів, які розширюються.
У складі клітинного інфільтрату виявляються лімфоцити, плазмоцити, гістіоцити.
Погранична пластинка не зруйнована. Дистрофічні зміни гепатоцитів виражені мінімально,
некроз їх зустрічається дуже рідко. Виявляється збільшення кількості клітин Купфера.
Структура часточок збережена, у гепатоцитах білкова (при С-гепатитах - жирова)
дистрофія. Прогноз майже завжди сприятливий.
• При алкогольному (жировому) гепатиті спочатку виявляється лише локальна або
дифузна жирова дистрофія (велико- або дрібнокрапельна). У подальшому поодинокі кліти-
ни у стані балонної жирової дистрофії некротизуються. Поодинокі гепатоцити вміщують
фібрилярний білок-алкогольний гіалін (тільця Малорі). У перипортальних зонах - набряк,
скупчення гранулоцитів, проліферація жовчних проток. Певні гепатоцити заміщені на
волокнисту сполучну тканину з поступовим розвитком макро- або мікронодулярного цирозу.
131
Наслідки пошкодження гепатоцитів:
1) набряк, гіперемія, дрібні крововиливи, а іноді й поверхневі ерозії в слизовій оболонці
шлунка і дванадцятипалої кишки;
2) набряк слизової оболонки жовчного міхура, порушення процесу концентрації жовчі;
3) дисфункція кишечника внаслідок порушення надходження жовчі, порушення
перетравлювання їжі; у пізніші терміни - кишковий дисбактеріоз;
4) порушення функції підшлункової залози, через те що внаслідок набряку її розвива-
ється реактивний панкреатит, а трипсин, хімотрипсин, еластаза, колагеназа та інші
ферменти, що накопичуються при цьому, посилюють пошкоджувальну дію на
гепатоцит, формується додаткове зачароване коло.
Головні фактори, що спричиняють глибокі ураження печінки:
1) масова загибель печінкових клітин унаслідок безпосередньої дії вірусу, дії цитоток-
сичних Т-лімфоцитів, імунних комплексів, розвитку аутоімунних процесів;
2) зміна функцій печінки внаслідок порушення співвідношення електролітів у субклітин-
них структурах, проникнення всередину клітини токсичних речовин;
3) порушення енергетичного балансу клітин з підвищенням їх проникності;
4) жорстока гіпоксія печінки внаслідок набряку її та утруднення надходження до неї крові.
Фульмінантний гепатит (гостра печінкова недостатність) - загрозливий для життя
варіант перебігу вірусного гепатиту зі швидким прогресуванням в осіб з раніше
інтактною печінкою, зумовлений швидким розвитком тяжкої гострої недостатності всіх
функцій печінки внаслідок її масивного некрозу, що супроводжується розвитком тяжкої
енцефалопатїї, геморагічного синдрому, токсичної дистрофії і порушення функції інших
паренхіматозних органів.
132
Схема 8.11
Патогенез поліорганної недостатності при фульмінантному гепатиті
Рис. 8.10
Цироз печінки (зб. х 80)
1. Постнекротичний
2. Портальний
133
В Цироз - хронічне захворювання печінки, що характеризується структурною перебудо-
вою органа, унаслідок процесів дисрегенерації, розростання сполучної тканини та
формування несправжніх часточок.
Рис. 8.11
Основними факторами в генезі цирозу є дистрофія (гідропічна, балонна, жирова)
та некроз гепатоцитів. У результаті відбувається їх посилена регенерація, поява не-
справжніх часточок, у синусоїдах з’являється базальна мембрана (капіляризація
синусоїдів). За цих умов порушується взаємозв’язок гепатоцита з зірчастим
ендотеліоцитом. з’являються прямі зв’язки (шунти) між розгалуженнями ворітної та
печінкової вен (порто-кавальні шунти). В умовах зростаючої гіпоксії розростається
сполучна тканина (дифузний склероз).
Можливі механізми стимуляції колагеноутворення при цирозі
134
В умовах гіпоксії печінки відбувається порушення гемомікроциркуляції в центрі та на
периферії печінкових часточок. В результаті центролобулярних некрозів гепатоцитів по-
чинає розростатися сполучна тканина за рахунок проліферації зірчастих ендотеліоцитів
в синусоїдах з'являється безперервна базальна мембрана (капіляризація синусоїдів), пору-
шуються процеси регенерації гепатоцитів - виникає фіброз печінки (“кардіальний” цироз).
В Для цирозу характерне дифузне розростання сполучної тканини, поява несправжніх
часточок, у яких спостерігається дистрофія, некроз гепатоцитів, спотворена регене-
рація. Ці процеси призводять до виникнення деформації органа, поверхня печінки стає
нерівною, горбкуватою. Паренхіма ущільнена, з сірувато-жовтим відтінком при розрізі.
ВКлініко-морфологічна характеристика цирозу - передбачає врахування активності
процесу (проникнення клітинних інфільтратів у паренхіму несправжніх часточок, некроз
гепатоцитів) та стадії компенсації і декомпенсації (печінкова недостатність, портальна
гіпертензія).
135
Схема 8.14
Класифікація цирозу печінки
136
Рис. 8.12
Клінічні прояви цирозу печінки
Прояви портальної
гіпертензії
Варикозне розширення вен
стравоходу
Гастропатія
Спленомегалія
Голова медузи
Асцит
Геморой
Прояви печінково-клітинної
недостатності
Кома
Ееіог іїераїісиз
Телеангіектазії
Гінекомастія
Жовтяниця
Асцит
Випадіння волосся
Атрофія яєчок
Тремор рук
Зменшення тромбіну -
макроцитарна залізодефіцитна
анемія внаслідок кровотеч
Набряк гомілково-стопного суглоба
О ЦиРозами’ що найчастіше зустрічаються, є: алкогольний (дрібновузловий), вірусний (ве-
ликовузловий) та біліарний. Усі форми цирозу печінки призводять до розвитку
гепатоцелюлярної недостатності.
137
Рис. 8.13
Гепатоцелюлярний рак (зб. х 200)
138
Розділ^______________________________________________________________
Захворювання нирок
У патології нирок провідна роль належить таким патологічним процесам, як дистрофія,
склероз, запалення, порушення кровообігу. Процеси, які належать до цих груп, характери-
зують зміни двоякого роду:
• з одного боку - це можуть бути зміни, які лежать в основі захворювань нирок, їм при-
таманні певні клінічні прояви і вони співпадають з певними вторинними змінами
в інших органах;
• з іншого боку - зміни в нирках, які виникають на основі тих же процесів, можуть бу-
ти лише симптомами інших захворювань, при яких найбільш характерні пошкоджен-
ня виникають в інших органах.
Найбільш розповсюдженим у групі захворювань нирок є гломерулонефрит. За своїм
патогенезом він може бути імунологічно обумовленим захворюванням, яке в основі своїй
має циркуляцію в крові токсичних імунних комплексів (імунокомплексний гломерулонеф-
рит - зустрічається найчастіше) або антитіл (антитільний гломерулонефрит, пневмо-ре-
нальний синдром Гудпасчера - зустрічається рідко).
Спільним для обох форм є сенсибілізація організму до певного збудника (найчастіше
це нефритогенні штами р-гемолітичного стрептокока), а провокуючим фактором захворю-
вання є переохолодження тіла.
Циркулюючі токсичні імунні комплекси пошкоджують базальну мембрану клубочка
та мезангіоцити. Як результат, виникає проліферативноклітинна реакція з виділенням
мезангіоцитами цитокінів (інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлин), які знешкоджують імунні
комплекси (або антитіла), але одночасно ще більш пошкоджують базальну мембрану.
У результаті через тканинну тромбокіназу “запускається" система згортання крові.
Інтерлейкін-1 забезпечує хемотаксис нейтрофілів, що фагоцитують зруйновані імунні
комплекси (або антитіла) та фрагменти базальної мембрани. Таким чином, у клубочках ви-
никає імунне запалення (імунний гломеруліт), що відображає реакцію гіперчутливості не-
гайного або уповільненого типу. При цьому реакція гіперчутливості негайного типу є хара-
ктерною для гострої та підгострої форм гломерулонефриту, а реакція гіперчутливості упо-
вільненого та негайного типу є характерною для хронічної форми, яка морфологічно пред-
ставлена мезангіальним гломерулонефритом.
При антитільному механізмі характерним є більш значне пошкодження базальної мем-
брани клубочка, у результаті чого в просвіті його капсули з’являються антитіла. Як резуль-
тат виникає проліферативна реакція епітелію капсули, утворюються “напівмісяці” (екстра-
капілярний проліферативний гломерулонефрит).
139
Рис. 9.1
Функція різних частин ниркової тубулярної системи
Нефрон - структурно-функціональна одиниця нирок, яка забезпечує високо-специфічні
функції органа: видільну, регуляторну, ендокринну.
140
р----------
Рис. 9.2
Структура клубочкового фільтра
Схема 9.1
Основні функції нирок
Регуляція водно-електролітного балансу
(з) Ендокринна
Синтез реніну — Простагландинів — Еритропоетину
Зазначені функції структурно забезпечені клубочковим фільтром та канальцями (видільна
функція та регуляція водно-електролітного балансу), а також клітинами юкстагломеруляр-
ного комплексу, мезангіоцитами, клітинами інтерстицію (ендокринна функція).
141
Схема 9.3
Класифікація захворювань нирок
142
142
Гломерулонефрит - група захворювань інфекційно-алергічної або невстановленої етіо-
логії, що характеризується двобічним дифузним або осередковим негнійним запаленням
клубочкового апарату нирок з виникненням ниркових (олігурія, протеїнурія, гематурія,
циліндрурія) та позаниркових (артеріальна гіпертензія, диспротеїнемія, набряки,
гіперазотемія) симптомів.
143
р----------
Схема 9.7
к__________
Патогенез імунологічно обумовленого гломерулонефриту
*ЦІК - циркулюючі імунні комплекси.
144
Рис. 9.3
Зміни клубочка при захворюваннях нирок
Механізми та етіологія
Проліферативні зміни
Проліферація
епітеліальних клітин
з утворенням
або без утворення
серпоподібних фігур
Проліферація
мезангіальних
клітин
Проліферація
ендотеліальних
клітин
Інфільтративні
зміни
Клітини
запалення
у клубочку
Мембранозна
гломерулопатія
Потовщення
капілярів
базальної
мембрани
Фіброз
Склероз та гіаліноз
клубочків (кінцева
стадія, не залежить
від етіології)
Мезангіальні
відкладення
Гіаліноподібний
матеріал
у мезангіумі
145
Рис. 9.4
Основні етапи пошкодження клубочка при активації комплементу
або дії антитіл проти базальних мембран
і.
Антитіла проти
базальної мембрани
Імунофлуорисцентно:
гранулярний вигляд
Антитіла проти
антигенів
Імунофлуорисцентно:
гранулярний вигляд
Мембранні включення
Ніжкоподібні -----
відростки епітелію
Базальна
мембрана
Ендотеліальні
клітини
Просвіт капіляра
Мезанпум
Мембранні включення
♦ *
Субепітеліальні
включення
Субендотеліальні
відкладання
Приєднання та активація
комплементу
Імунні комплекси
Імунофлуорисцентно:
гранулярний вигляд
Відкладання у мезангіумі
В основі дії імунопатологічних факторів лежить поява в крові циркулюючих токсичних
імунних комплексів, аутоантитіл або імунокомпетентних клітин, що призводить до
виникнення гломерулонефриту. Реакція антиген-антитіло запускає активацію компле-
менту (С1—С9) з подальшим розвитком таких морфологичних змін, як ексудація, агрега-
ція гранулоцитів та некроз.
146
Рис. 9.5
Морфологічні прояви гломерулонефритів
1. Дифузного
інтракапілярного
Нейтрофіл
Субепітеліальний
імунний комплекс
2. Екстракапілярного
проліферативного
Макрофаги та фібрин
утворюють “напівмісяці"
(серпоподібні структури)
і частково облітерують
просвіт капсули
147
Інтракапілярний гломерулонефрит - характеризується розвитком процесу в судин-
них петлях та мезангії клубочка. Буває ексудативним, проліферативним та змішаним.
Проявляється інфільтрацією мезангію нейтрофільними лейкоцитами, набуханням його та
повнокров'ям петель (ексудативна форма), супроводжується проліферацією ендо-
теліоцитів та мезангіоцитів (проліферативна форма) або має місце поєднання зазначених
змін (змішана форма).
Виникає після стрептококової інфекції, жовтої лихоманки, ангін.
Імунні комплекси відкладаються субепітеліально або мезангіально.
Для екстракапілярного проліферативного гломерулонефриту характерна пролі-
ферація нефротелію капсули Шумлянського-Боумена у вигляді “напівмісяців" (серпоподіб-
них структур), незначна проліферація ендотелію та мезангію. У результаті відбувається
стискання капілярних петель, у просвітах їх з’являються фібринозні тромби, частина
петель некротизується. Маси фібрину виявляються і в просвітах капсул, що призводить
до утворення фіброзних спайок, гіалінозу клубочків.
Як варіант перебігу може розвинутись некротичний тип екстракапілярного гломеру-
лонефриту.
Мезангіокапілярний гломерулонефрит - проявляється нефротичним синдромом.
Часто супроводжується гіпокомплементемією. Швидко закінчується розвитком хронічної
ниркової недостатності. Характерна проліферація мезангіоцитів, розширення мезангію, по-
товщення та двоконтурність базальної мембрани, що обумовлено інтерпозицією мезангію.
Розрізняють такі форми мезангіокапілярного гломерулонефриту: з субепітеліальними де-
позитами, щільними інтрамембранозними депозитами та субендотеліальними депозитами.
Рис. 9.6
Гістологічні прояви проліферативних гломерулонефритів (зб. X 400)
1. Інтракапілярного
2. Екстракапілярного
148
Рис. 9.7
Мезангіокапілярний гломерулонефрит
1. Тип І
Субендотеліальне
відкладання імунних
комплексів
Двоконтурність базальної
мембрани
2. Тип II
Дифузне відкладання
в базальній мембрані імунних
комплексів
Мезангіальні клітини в стані
інтерпозиції між базальною
мембраною та ендотеліальною
клітиною, що значно звужує
просвіт капіляра
149
Особливою формою мезангіального гломерулонефриту є нефрит з ІдА-депозитами (ІдА-
нефрит - хвороба Бергера), який розглядають як самостійне захворювання. Він харак-
теризується макрогематурією та повільно прогресуючим несприятливим клінічним пе-
ребігом. Найчастіше зустрічається у чоловіків, віком від 10 до ЗО років. Морфологічно на
світлооптичному рівні - виражена проліферація мезангіоцитів, збільшення основної ре-
човини, прогресуючий склероз. Електронномікроскопічно також виявляються електрон-
нощільні депозити ІдА та С3, окрім зазначених змін, у вигляді конгломератів та окремих
гранул.
Рис. 9.8
Мезангіопроліферативний гломерулонефрит
Відкладання імунного
комплексу в мезангіумі
Мезангіопроліферативний гломерулонефрит - у 80% випадків перебіг з гематурією,
триває протягом багатьох років, характерна проліферація мезангіоцитів і осередкове
розщеплення базальної мембрани. На базальній мембрані капілярів виявляються
різного характеру імунні депозити.
Мезангіум різко розширений, просвітлений. Базальна мембрана клубочкових петель
чітка. Збільшується кількість ендотеліальних клітин, відбувається їх видовження.
Парієтальний листок капсули Шумлянського-Боумена незмінений.
150
Схема 9.9
Морфологічна класифікація первинного нефротичного синдрому
Рис. 9.9
Зміни епітеліальних клітин при ліпоїдному нефрозі
Норма
матрикс
Ідіопатичний нефротичний синдром у дітей" - зустрічається переважно у дитячому
віці. Може також бути й у дорослих. Причини захворювання невідомі. У клубочках
депозити імунних комплексів або антитіл не виявляються. Найбільш характерною мор-
фологічною ознакою є осередкова деструкція педикул. У нефроцитах головних відділів
звивистих канальців визначається гіаліново-краплинна, гідропічна та жирова дистрофія.
Строма нирки з набряком, виповнена ліпідами.
Епітелій ниркових канальців накопичує ліпіди, а нейтральні жири відкладаються в
інтерстиції. Лімфатичні судини розширені. Макроскопічно виявляється збільшення
органу та жовтий колір коркової речовини.
151
Рис. 9.10
к__________
Мембранозна гломерулопатія (морфологічна еволюція хвороби)
Класична форма
Субепітеліальне відкладання
імунних комплексів
“Ідіопатичний нефротичний синдром дорослих" - зустрічається переважно у зрілому
віці. Характерним є імунокомплексний механізм пошкодження клубочків з відкладанням
імунних комплексів на субепітеліальній стороні базальної мембрани.
Причина захворювання у 85% випадків невідома. Мікроскопічно характерно дифузне
потовщення базальної мембрани, на якій з’являються "шипики" між субепітеліальними
імунними комплексами.
Базальна мембрана різко потовщена на ранніх стадіях з подальшим формуванням
“шипиків". Клінічно - проявляється розвитком нефротичного синдрому.
Синдром Гудпасчера - пневморенальний синдром - характеризується розвитком гостро-
го локального антитільного гломерулонефриту. Виникає за наявності аутоантитіл ІдО до
антигенів глікопротеїнів колагену IV типу базальної мембрани капілярів клубочків нирок та
базальної мембрани капілярів легень з подальшим приєднанням комплементу (С3) та роз-
витком проліферативного гломерулонефриту, некрозу та склерозування у більш пізніх
стадіях. Пошкодження альвеол супроводжується інтраальвеолярними крововиливами.
152
Рис. 9.11
Морфогенез ренальної гіпертензії
153
О Тубулопатії - захворювання нирок різної етіології та патогенезу переважно
з первинним пошкодженням канальців. Зміни в канальцях при гострих та хронічних
формах тубулопатій є морфологічно різними.
При гострій тубулопатії (гостра ниркова недостатність) - у шоковій стадії спостеріга-
ються дисциркуляторні зміни в системі гемокапілярів, набряк інтерстицію. Пізніше
з'являється некроз епітелію звивистих канальців, тубулорексис. У стадії відновлення
діурезу спостерігаються процеси регенерації пошкоджених епітеліоцитів канальців.
При хронічних тубулопатіях - виникає парапротеїнемічний нефроз (“мієломна нирка”)
або відкладання солей сечової кислоти (“подагрична нирка”).
Гостра ниркова недостатність (ГНН) - патологічний стан, який раптово виник і харак-
теризується порушенням функції нирок із затримкою виведення з організму продуктів
азотного обміну, розладом водного й електролітного балансу, порушенням осмотичного
та кислотно-основного стану.
Лат. - іпзиїїісіепсеае гепаїе асиіае.
Англ. - асиіе іїепаї Еаііиге.
154
Етіологічна класифікація гострої ниркової недостатності (ГНН) (Г.П. Кулаков, 1982):
/. Гостра циркуляторна нефропатія внаслідок:
• травматичного шоку;
• роздавлювання та некрозу м’язів (сгизЬ-синдром);
• електротравми;
• опіків та обморожень;
• операційної травми (шоку);
• крововтрати;
• анафілактичного шоку;
• переливання несумісної крові;
• перитоніту;
• гострого панкреатиту, панкреонекрозу;
• гострого холециститу;
• зневоднення та втрати електролітів;
• тяжких інфекційних захворювань;
• мікробного (септичного, інфекційно-токсичного) шоку;
• акушерських ускладнень - септичний аборт, передчасне відшарування плаценти
на фоні нефропатії, передлежання плаценти, еклампсія, післяпологова крово-
теча тощо;
• інфаркту міокарда (кардіогенний шок).
//. Гостра токсична нефропатія внаслідок:
• інтоксикації отруйними речовинами, що застосовуються в промисловості, сільському
господарстві та побуті:
а) солями важких металів - ртуті, міді, хрому, урану, золота тощо;
б) хлорованими вуглеводнями (чотирихлористим вуглецем, дихлоретаном);
в) алкоголями (етиленгліколем, метиловим спиртом) та їхніми сурогатами;
г) міцними кислотами;
• інтоксикації отрутами рослинного та тваринного походження (грибними, зміїними,
комашиними);
• інтоксикації лікарськими препаратами і реакції на медикаменти - антибіотики,
сульфаніламіди, хінін, акрихін, пахікарпін тощо.
///. Гостра інфекційна нефропатія внаслідок:
• геморагічної гарячки з нирковим синдромом (ГГНС);
• лептоспірозу.
IV. Гостра судинна нефропатія, пов’язана з:
• тромбозом та емболією ниркових артерій;
• тромбозом ниркових вен;
• гострим гломерулонефритом;
• гострим пієлонефритом (абсцедивним, папілярним некрозом).
V. Обструкція сечових шляхів унаслідок:
• каменів сечоводів;
• пухлин сечоводів;
• пухлин органів таза;
• радіаційного набряку (склерозу) заочеревинної клітковини;
• ретроперитонеального фіброзу (хвороби Ормонда).
За механізмом розвитку й залежно від етіологічних чинників можна виділити три
форми ГНН (С. І. Рябов, 2000):
І. Преренальна - є наслідком зниження клубочкового кровообігу через:
155
• зниження скоротливої здатності міокарда - при серцевій недостатності, інфаркті
міокарда;
• зменшення об’єму циркулюючої крові (ОЦК) - при масивних крововтратах, при зни-
женні об’єму позаклітинної рідини внаслідок діареї, блювання, опіків тощо;
• системної вазодилатації - при сепсисі, розвитку ІТШ;
• ниркової вазоконстрикції - при сепсисі, застосуванні вазопресорних препаратів, сте-
нозі ниркових судин.
2. Ренальна - розвивається внаслідок ушкодження ниркових і канальцевих судин, а та-
кож при гострому канальцевому некрозі.
3. Постренальна - розвивається внаслідок обструкції сечових шляхів.
Інфекційним хворобам притаманні преренальний або ренальний типи ГНН. Випадки
постренальної ГНН в інфекційних хворих украй рідкісні (обструкція кристалами сульфа-
ніламідів сечових канальців у процесі лікування тощо).
Причини виникнення преренальної та ренальної ГНН, як і механізми їхнього розвитку,
відрізняються.
Основні причини преренальної ГНН у хворих з інфекційною патологією:
• масивна крововтрата - постгеморагічна ГНН при геморагічних гарячках, черевному
тифі;
• дегідратаційний шок - при холері, холероподібному та сальмонельозоподібному еше-
рихіозі, гастроінтестинальній формі сальмонельозу;
• ІТШ - менінгококемія, чума, септична форма сибірки, черевний тиф, генералізовані
форми сальмонельозу, кишковий ієрсиніоз, кампілобактеріоз, колітична форма ши-
гельозу, дифтерія;
• анафілактичний шок - при лікуванні будь-яких інфекцій.
Основні причини ренальної ГНН в інфекційних хворих:
• синдром масивного нетравматичного рабдоміолізу, якому властиве викидання в кров
значної кількості міоглобіну з розвитком міоглобінурії - при тяжкому грипі, хворобі
легіонерів, у період судомного скорочення м’язів у хворих на правець;
• масивний внутрішньосудинний гемоліз (малярія їаісірашт);
• застосування нефротоксичних препаратів при лікуванні інфекційних хворих -
аміноглікозиди, сульфаніламіди тощо;
• безпосереднє ураження клубочків;
• переважне ураження сечових канальців (лептоспіроз);
• масивний некроз тканин зі звільненням протеаз лізосом - при фульмінантних вірус-
них гепатитах.
За ступенем проявів клінічної симптоматики розрізняють такі форми ГНН:
• латентну;
• малосимптомну;
• з вираженими клінічними симптомами, яка може бути середньої тяжкості, тяжкою
і блискавичною.
У разі блискавичного перебігу ГНН від моменту впливу патогенних чинників на нирки
до розвитку анурії і загибелі хворого минає менше доби. Легка і малосимптомна форми
ГНН принципових відмінностей не мають.
Зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) протягом кількох тижнів спричинює
розвиток ГНН з повільним прогресуванням; протягом кількох годин і днів - зі швидким про-
гресуванням. Однак існує обґрунтована думка, що повільне прогресування варто вважати не
гострою, а швидше прогресивною нирковою недостатністю, що відрізняється від ГНН не
лише патогенетично, а й етіологічно (більшості гострих інфекцій швидке прогресування
ниркової недостатності не властиве). Пропонується також такий критерій диференціювання,
156
як розвиток при ГНН початкового ураження здорової нирки, на відміну від швидкого прогре-
сування ниркової недостатності.
Клініка. У перебігові ГНН розрізняють 4 стадії:
1) передолігурійна (початкова або ініціальна);
2) олігоанурійна, у якій можна виділити 2 фази:
• олігурії - зниження добового діурезу до 500 мл і менше (погодинного <40 мл);
• анурії - до 100 мл за добу і менше;
3) поліурійна;
4) реконвалесценції (відновна).
157
Некроз епітелію канальців нирки (некронефроз) - клінічно характеризується озна-
ками гострої ниркової недостатності. Може виникати внаслідок неадекватного кровопос-
тачання або травматичного шоку. При цьому нефротеліоцити гинуть, руйнуються. При
тривалій дії патогенного чинника відбувається також руйнування і базальної мембрани ка-
нальців нефрону (тубулорексис), що робить неможливим відновлення структури органа,
а в подальшому - до розвитку нефросклерозу.
Схема 9.12
Провідні патогенетичні механізми, що беруть участь у розвитку ГНН
158
159
Рис. 9.14
Локалізація порушень тубулярної системи при її токсичному пошкодженні
о
При токсичному пошкодженні клітини - хімічні сполуки (водорозчинні) можуть діяти
безпосередньо на клітину, з’єднуючись з її органелами; в інших випадках хімічні сполуки
(жиророзчинні токсини) біологічно неактивні, тому вони спочатку перетворюються в
токсичні метаболіти, які потім пошкоджують клітини-мішені.
Наприклад, холемічний нефроз, при якому відбувається накопичення жовчного пігменту в
епітеліальних клітинах проксимальних канальців при жовтяницях, що в подальшому
призводить до жирової та зернистої дистрофії клітин.
Крім того, токсичне пошкодження тубулярного апарату відбувається при впливі
радіаційного опромінення, анальгетиків, нефротоксичних препаратів.
1 160
Рис. 9.15
Локалізація порушень тубулярної системи при її ішемічному пошкодженні
При гіпоксії (ішемії) - порушується аеробне дихання клітини - окисне фосфорування
в мітохондріях. Напруга кисню в клітині знижується, припиняється окисне фосфоруван-
ня, зменшується процес утворення АТФ, а повна відсутність АТФ призводить до набу-
хання та набряку клітини. У подальшому виникає загибель окремих органел і навіть
клітини.
Наприклад, при шоці виникають розширення канальців нефронів, набряк та лімфоци-
тарна інфильтрація інтерстицію, внутрішньосудинна коагуляція формених елементів
крові.
161
А Пієлонефрит - інфекційне захворювання, при якому в процес залучаються миска,
чашечки, сполучна тканина нирки з переважним пошкодженням інтерстицію.
Схема 9.14
Класифікація пієлонефриту
Схема 9.15
Мікроморфологія пієлонефриту
Гострий пієлонефрит
Гнійне запалення нирок
Зміни сечі:
• бактеріурія
• піурія
• лейкоцитарні циліндри
• домішки еритроцитів
162
Хронічний пієлонефрит (хронічний деструктивний інтерстиційний нефрит) - характери-
зується наявністю локальних субкапсулярних рубців з лімфоцитарною інфільтрацією
сполучної тканини та гіалінозом клубочків. Канальці нефронів - з розширеним про-
світом, подекуди вміщують щільні гіалінізовані маси, що надає схожості зі щитовидною
залозою, фолікули якої виповнені колоїдом.
Схема 9.16
Клініко-анатомічна характеристика хронічної ниркової недостатності
163
Розділ 10_________________________________________________________________
Захворювання залоз внутрішньої секреції
Головною функцією залоз внутрішньої секреції є нейро-гуморальна регуляція гомеоста-
зу, що забезпечується синхронною взаємодією гіпоталамуса, гіпофіза та ендокринних за-
лоз. Порушення цієї взаємодії характеризується збільшенням або зменшенням секреції
різних гормонів і призводить до виникнення захворювань ендокринних залоз.
Серед них одне з найважливіших місць належить цукровому діабету. Розрізняють
первинний (ідіопатичний) та вторинний діабет, що зустрічається при хронічному пан-
креатиті, після панкреатектомії, при феохромоцитомі наднирників, гемохроматозі та ін.
Первинний цукровий діабет визначається клінічно за наявності стійкого підвищення
рівня глюкози в плазмі (вище 7,8 ммоль/л - 140 мг/100 мл; або рівня глюкози після прийо-
му їжі більше 11 ммоль/л (200 мг/100 мл)). Це захворювання являє собою гетерогенну гру-
пу (див. нижче), загальною ознакою якої є гіперглікемія.
У патогенезі інсулінозалежної форми цукрового діабету лежить абсолютна відсут-
ність інсуліну в результаті зменшення кількості р-клітин інкреторного відділу підшлункової
залози. Захворювання виникає в дитячому віці, проявляється у період статевого дозріван-
ня. Життя хворих залежить від штучних введень інсуліну, без чого виникають гострі мета-
болічні ускладнення - кетоацидоз та кома. Вважається, що в руйнуванні інсулярних клітин
беруть участь три механізми:
1) генетичний фактор;
2) аутоімунний фактор;
3) вплив шкідливих факторів навколишнього середовища.
Патогенез інсулінонезалежної форми діабету менш вивчений. Ця форма захворю-
вання зустрічається у людей старше 70 років (70%). Важлива роль у розвитку захворюван-
ня надається генетичним факторам, рецепторній резистентності до інсуліну в організмі.
Серед інших захворювань ендокринних органів важливе значення має зоб (струма) -
збільшення щитовидної залози внаслідок гіпертрофії або гіперплазії фолікулів.
Нетоксичний вузловий зоб - збільшення розмірів щитовидної залози, обумовлене по-
вторною або безперервною гіперплазією тиреоцитів у відповідь на дефіцит в організмі
тиреотропного гормону.
Дифузний токсичний зоб - збільшення залози, в основі якого лежить розвиток гіпер-
тиреоїдизму. Найчастіше на це захворювання страждають молоді жінки, у яких з'являють-
ся нервовість, тахікардія, спітнілість шкіри, зниження маси тіла, інколи екзофтальм. Рівень
тиреотропного гормону в крові низький або ж не визначається взагалі. Залоза збільшена
у 2-3 рази, мікроскопічно спостерігається дифузна гіперплазія фолікулярного епітелію,
у просвітах фолікулів - рідкий колоїд, у стромі - лімфоцитарні інфільтрати.
164
Табл. 10.1
Ендокринні клітини острівця Лангерганса підшлункової залози
Тип клітини Вміст в острівці, % Секреторний гормон Секреторні гранули
А 20 Глюкагон Щільна серцевина, бліда периферія
в 75 Інсулін Кристалоїдні, різноманітної форми
0 3-5 Соматостатин Гомогенні, низької щільності, заповнюють усю клітину
РР <2 Панкреатичний поліпептид Різноманітної форми
Енергетика клітини - визначається станом мітохондрій і забезпечується їх поліфер-
ментними комплексами в процесі тканинного дихання. У матриксі мітохондрій знаходять-
ся ферменти циклу Кребса; у мембранах цих органел знаходяться контрактильні білки
(аналогічні актиноміозиновому комплексу), що обумовлюють процеси скорочення або
розслаблення (набухання), тобто зміну їх проникності. У процесі енергетичних перетво-
рень оцтова кислота в умовах гіпоксії переходить в оцтові тіла, а при достатній кількості
кисню окислюється в циклі Кребса до СО2 та Н2О.
Цукровий діабет - захворювання, обумовлене абсолютною або відносною недостат-
ністю інсуліну в організмі, що супроводжується тяжкими порушеннями обміну речовин,
перш за все вуглеводного та жирового.
Інсулінонезалежний цукровий діабет характеризується нечутливістю клітин-мішеней до
інсуліну, що призводить до його неадекватної секреції зі змінами судин (діабетична
ангіопатія) та нейропатії (діабетична нейропатія).
165
Клінічна класифікація цукрового діабету
І. Клінічні форми діабету
1, Інсулінозалежний діабет (діабет типу 1):
- вірусіндукований або класичний (тип 1 А);
- аутоімунний (тип 1 В);
- повільнопрогресуючий.
2. Інсулінонезалежний діабет (діабет типу 2):
- у осіб з нормальною вагою тіла;
- у осіб з ожирінням;
- у осіб молодого віку - тип МОВУ.
3. Цукровий діабет, у зв'язку з недостатністю харчування:
- фіброкалькульозний панкреатичний діабет;
- панкреатичний діабет, викликаний білковою недостатністю.
4. Інші форми цукрового діабету (вторинний або симптоматичний цукровий діабет):
- ендокринного генезу (синдром Іценко-Кушинга, акромегалія, дифузний токсичний зоб,
феохромоцитома та ін.);
- захворювання підшлункової залози (пухлина, запалення, резекція, гемохроматоз та ін.);
- захворювання, викликані іншими причинами (прийом різних медичних препаратів,
уроджені генетичні синдроми, наявність аномальних інсулінів, порушення функції рецепторів
до інсуліну та ін.).
5. Діабет вагітних.
А. Ступінь тяжкості діабету
І - Легкий.
II - Середній.
III - Важкий.
Б. Стан компенсації
1. Компенсація.
2. Субкомпенсація.
3. Декомпенсація.
В. Ускладнення лікування
1. Інсулінотерапія - місцева алергічна реакція, анафілактичний шок, ліпоатрофія.
2. Пероральні цукрознижуючі препарати - алергічні реакції, нудота, порушення функції
шлунково-кишкового тракту та ін.
Г. Гострі ускладнення діабету (часто як результат неадекватної терапії)
1. Кетоацидотична кома. 3. Лактатацидотична кома.
2. Гіперосмолярна кома. 4. Гіпоглікемічна кома.
Д. Пізні ускладнення діабету
1. Мікроангіопатія (ретінопатія, нефропатія).
2. Макроангіопатія (інфаркт міокарда, інсульт, гангрена нижніх кінцівок).
3. Нейропатія.
Ж. Ураження інших органів та систем - ентеропатія, гепатопатія, катаракта,
остеоартропатія, дермопатія та ін.
166
II. Порушена толерантність до глюкози - латентний
або прихований діабет
1. У осіб з нормальною вагою тіла.
2. У осіб з ожирінням.
3. Пов’язана з первинними патологічними станами та синдромами.
III. Класи або групи статистичного ризику, або предіабет
(особи з нормальною толерантністю до глюкози, але з підвищеним ризиком розвитку
цукрового діабету)
1. Особи, які мали раніше порушення толерантності до глюкози.
2. Особи, які мали потенційні порушення толерантності до глюкози.
167
Схема 10.3
Етіопатогенетичні фактори цукрового діабету
Інсулінозалежний цукровий діабет (ювенільний, тип 1) - становить приблизно 20%
усіх випадків захворювання. Характерним є раптовий початок, схуднення, необхідність
введення інсуліну для попередження кетоацидозу, тісний зв’язок з генами гістосумісниц-
тва, молодий вік (як правило, 15 років).
Інсулінонезалежний діабет (цукровий діабет дорослих, тип 2) - становить 80% усіх ви-
падків захворювання. В основі його лежить порушення процесів транспорту ендогенно-
го інсуліну або резистентність до нього клітин.
168
Схема 10.4
Патогенез цукрового діабету типу 2
Схема 10.5
Механізм активації макрофага острівця.
Вивільнення цитокінів та індукція иМО-синтетази
Основними вісцеральними проявами цукрового діабету є:
1) периферична та автономна нейропатія - запори, імпотенція, діарея;
2) зміни судин - діабетична макро- та мікроангіопатія.
169
Рис. 10.1
Закономірності механізмів у патогенезі цукрового діабету типу 2
170
Рис. 10.2
Полісистемні прояви цукрового діабету
171
Табл. 10.2
Основні відмінності цукрового діабету типів 1 та 2
Ознаки Діабет типу 1 Діабет типу 2
Вік до початку захворювання Молодий, як правило, до ЗО років Старше 40 років
Початок хвороби Гострий Поступовий
Маса тіла Знижена У більшості випадків - ожиріння
Стать Дещо частіше хворіють чоловіки Частіше хворіють жінки
Ступінь проявів клінічних симптомів Різкий Помірний
Перебіг діабету У ряді випадків - лабільний Стабільний
Кетоацидоз Схильність до кетоацидозу Як правило, не розвивається
Рівень кетонових тіл у крові Часто підвищений Як правило, у межах норми
Аналіз сечі Наявність глюкози й часто - ацетону Звичайно наявність глюкози
Сезонність початку захворювання Часто осінньо-зимовий період Відсутній
Інсулін та С-пептид плазми Інсулінопенія та зниження С-пептиду У нормі або гіперінсулінемія (рідше - інсулінопенія, як правило, при тривалому перебігу)
Стан підшлункової залози Зменшення кількості р-клітин, їх дегрануляція, зниження або відсутність у них інсуліну, острівець складається з А-, 0- та РР-клітин Кількість острівців та відсотковий склад В-, А-, 0- та РР-клітин у межах вікової норми
Лімфоцити та інші клітини запалення в острівці - інсуліт Присутні в перші тижні захворювання Як правило, відсутні
Антитіла до острівців підшлункової залози Виявляються майже в усіх випадках у перші тижні захворювання Як правило, відсутні
Генетичні маркери Гени гістосумісності Гени системи НІ_А не відрізняються від здорової популяції
Конкордантність у моно- зиготних близнюків Менше 50% Більше 90%
Частота діабету у родичів та ступені споріднення Менше 10% Більше, ніж у 20%
Лікування Дієта, інсулін Дієта (редукційна), пероральні цукрознижуючі препарати (рідко інсулін)
Пізні ускладнення Переважно мікроангіопатії Переважно макроангіопатії
172
Смерть при діабеті настає від ускладнень. Діабетична кома зустрічається рідко.
Найчастіше хворі помирають внаслідок розвитку гангрени кінцівок, інфаркту міокарда,
уремії, ускладнень інфекційної природи.
173
Зоб (струма, зігита - залозова пухлина) - захворювання, що характеризується
збільшенням щитовидної залози, в основі якого лежить гіперплазія та гіпертрофія її
паренхіматозних елементів.
Збільшення щитовидної залози може виникати в результаті спадкового порушення
біосинтезу тиреоїдного гормону, дефіциту йоду в продуктах харчування, дії зобогенних
речовин (деякі лікарські препарати та продукти харчування).
Схема 10.10
Класифікація зоба
174
Підвищення активності залози (гіпертиреоїдний, токсичний зоб) - пов’язують з появою
тиреоїдстимулюючих імуноглобулінів.
Дифузний токсичний зоб - найбільш розповсюджене захворювання. Патогенез його
залишається невідомим, хоча встановлена важлива роль імунних механізмів у його
розвитку.
Зниження функції залози (гіпотиреоїдний зоб) - у дорослих характеризується розвит-
ком мікседеми, у дітей - розвитком кретинізму.
Мікседема - характеризується розвитком сонливості, мерзлякуватості, повільністю,
збільшенням маси тіла, виникнення набряків обличчя, верхніх кінцівок, сухістю шкіри,
випадінням волосся.
175
Рис. 10.3
Карциноми щитовидної залози
1. Фолікулярна (зб. х 200)
2. Анапластична (зб. х 80)
176
Гостра недостатність надниркових залоз - патологічний процес, який формується
внаслідок раптової вираженої невідповідності рівня гормонів кори надниркових залоз до
потреб організму в них, що проявляється значним зривом гемодинаміки, зрушеннями
водно-електролітного балансу і глибоким порушенням тканинної перфузії.
Лат. - іпзиїїісіесеае діапсіиіае зиргагепаїез асиіае.
Англ. - асиіе оуегкігіпеу діапгіиіез іаііиге.
Класифікація гострої недостатності надниркових залоз 6. ШіІІіатз, Р. ОІиЬу (1987)
За типом:
• синдрому Вотергауса-Фрідеріксена;
• крововиливів у надниркові залози різного походження, але не пов’язаних
з бактеріемією або септицемією;
• адреналової кризи;
• синдрому припинення тривалої кортикостероїдної терапії.
177
Табл. 10.3
Патогенез основних клінічних симптомів при гострій недостатності
надниркових залоз (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Гіпотензія Розширення периферичних судин через зниження впливу катехоламінів на судини внаслідок дефіциту ГКС. Зменшення об’єму циркулюючої крові
Слабкість Погіршення нервово-м’язового передавання через дисбаланс електролітів
Гіпоглікемія Утруднення розщеплення білків
Гарячка Дія чинників агресії збудників на терморегуляційний центр. Внутрішньоклітинна дегідратація
Головний біль Внутрішньочерепна гіпертензія, набряк мозку
Біль у животі Крововиливи в стінку кишки, брижу
Блювання Набряк мозку. Внутрішньоклітинна дегідратація
Діарея Гальмування реабсорбції води і натрію залозами травного тракту, нагромадження внаслідок цього водянистого вмісту в кишках. Крововиливи в стінку кишки
Пітливість Гіпоглікемія. Гальмування реабсорбції води і натрію потовими залозами
Судоми Підвищені втрати хлору. Дегідратація. Гіпоглікемія
Аритмія Гіперкаліемія
Поліурія в початковій стадії Підвищене виділення води і натрію із сечею через дефіцит альдостерону
Олігоанурія в розпалі Розвиток гострої ниркової недостатності
Схема 10.15
Недостатність коркової речовини наднирників
178
Розділ 11______________________________________________________________
Захворювання жіночих статевих органів
та патологія вагітності
Усі захворювання жіночих статевих органів бувають трьох видів: запальні, дисгор-
мональні та пухлинні. Дані групи між собою досить тісно взаємозв’язані - так, більшість
запальних та особливо дисгормональних захворювань є фоновими для виникнення раку.
До групи дисгормональних захворювань відносять ендоцервікоз. Він виникає за умов
відносного або абсолютного надлишку прогестерону або андрогенів у ділянці рагз уадіпаїіз
иіегі, де з’являються ділянки, вистелені залозистим епітелієм цервікального каналу. Зовні
вони мають вигляд дефектів слизової оболонки, тому їх часто називають псевдоерозіями.
Якщо в шийці матки відбувається гіперплазія резервних клітин, ендоцервікоз назива-
ють проліферуючим; якщо цей дефект не збільшується за розмірами, ендоцервікоз нази-
вають стаціонарним, або “простим”.
Доброякісні дисгормональні захворювання молочних залоз становлять основну групу
патології цього органа, яка є найбільш розповсюдженою. Так, за результатами аутопсійно-
го матеріалу це майже 60-90% випадків з морфологічними ознаками доброякісної дис-
плазії. При непроліферативній формі спостерігається розростання фіброзної тканини та
кістозне розширення проток з формуванням одного або декількох вузлів у молочній зало-
зі. При проліферативній формі спостерігається проліферація часточкового або протоково-
го епітелію та міоепітелію, інколи - з паралельним розростанням сполучної тканини.
“Хвороби вагітності”-група захворювань, що патогенетично безпосередньо зв’язані
з вагітністю, але ускладнюють її перебіг і, як правило, зникають після її закінчення. Основ-
ними серед них є: гестози (токсикози); невиношування вагітності; позаматкова (ектопічна)
вагітність: трофобластичні хвороби.
Позаматкова (ектопічна) вагітність - це вагітність, при якій процес запліднення
відбувається за межами порожнини матки. У 95-99% плід знаходиться в маткових трубах,
рідко - в яєчниках, черевній порожнині. Ця вагітність порушується на 5-6 тижні і може су-
проводжуватись загрозливою внутрішньою кровотечею. Гістологічно спостерігається про-
ростання ворсин хоріона в товщу м’язового шару стінки труби; у слизовій оболонці труб та
матки виникає децидуальна реакція.
Цервіцит - захворювання запального характеру шийки матки.
Дисплазія епітелію - патологічний процес, який характеризується появою в ділянці
товщі епітеліального шару клітин з різним ступенем атипізму, втратою полярності і комп-
лексності, при цьому в процес не залучається поверхневий шар епітелію та строма, відсут-
ня інвазія у підлеглу тканину - під базальною мембраною виявляються лімфогістіоцитарні
інфільтрати.
179
Рис. 11.1
Кондиломи - потовщені та подовжені сосочки сполучної тканини, вкриті багатоша-
ровим плоским епітелієм. Виникають при подразненні слизової оболонки виділеннями
при запаленні шийки матки.
Різна локалізація патологічних процесів у молочній залозі
180
Схема 11.1
Класифікація дисгормональних захворювань молочних залоз
Рис. 11.2
Термінальні протоки молочної залози з футляром із ніжної сполучної тканини
Кістозна
трансформація
Аденоз
Інтра- та екстра-
лобулярний склероз
Утворення сосочків
Апокринна
метаплазія
Склерозуючий
аденоз
Атипова епітеліальна
гіперплазія
Типова епітеліальна
гіперплазія
Доброякісна дисплазія молочної залози (мастопатія, фіброзно-кістозна хвороба)
характеризується порушенням диференціювання епітелію, його атипізмом, порушенням
гістоструктури, але без інвазії базальної мембрани і з можливістю зворотного розвитку.
Її виникнення пов’язано з порушенням балансу естрогенів.
Непроліферативна форма (фіброзна, фіброзно-кістозна) - з наявністю розростання
щільної сполучної тканини з ділянками гіалінозу, яка обмежовує атрофічні часточки та
кістозно-розширені протоки з атрофованим або апокринізованим епітелієм.
Проліферативна форма (аденоз, фіброзуючий аденоз) - з проліферацією епітелію та
міоепітелію й сполучної тканини.
181
Рис. 11.3
ь__________
Локалізація фіброміоми у матці
Черевна (на ніжці)
Субсерозна
Інтрамуральна
На ніжці в ділянці дна
Підслизова
Внутрішньозв’язкова
Шийна
Піхвова (на ніжці)
182
Табл. 11.1
ь__________
Стадії та 5-річне виживання після раку шийки матки
Стадія 5-річне виживання, % Ступінь місцевої інвазії
І 90 Обмежена шийкою
II 75 Інвазія верхньої порції піхви або прилеглих параметріальних тканин
III ЗО Розповсюдження на стінки таза, нижню порцію піхви та сечоводу
IV 10 Інвазія прямої кишки, стінки сечового міхура або позатазових тканин
Рис. 11.4
Стадії раку ендометрію
Інвазія у сечовий міхур або слизову кишок
Віддалені метастази, у тому числі
в паховочеревні лімфовузли
Залучення “придатків”
Залучення більш ніж 50% товщі міометрія
Відкладання у тазових або
аортальних лімфатичних вузлах
Залучення цервікальної строми
Вагінальні відкладання
Залучення менш ніж 50%
товщі міометрія
[5 Залучення
ІІ цервікальних залоз
У межах
ендометрія
183
Табл. 11.2
Хірургічні стадії раку ендометрія та наслідки
після хірургічного лікування та радіотерапії
Стадія Пропорція, % Ступінь місцевої інвазії 5-річне виживання, %
І 80 Тіло матки - лише 75
II 5 Тіло та шийка 52
III 5 Інвазія обмежується тазом ЗО
IV 10 Інвазія поза межами таза або ушкодження сечового міхура або слизової прямої кишки 10
Схема 11.4
Класифікація гестозів
Гестози
V
V
Ранні гестози
Пізні гестози
Блювання вагітних
Набряки
Надмірне блювання
Спричинені вагітністю
Гестаційна гіпертензія
Птиалізм
Протеїнурія
Легкого ступеня
Прееклампсія
Середньої тяжкості
Тяжка
Під час вагітності
Еклампсія
Під час пологів
У післяпологовому періоді
184
[Схема 11.5
Клінічні прояви пізніх гестозів
Набряки _ Головний біль _ Клініко-тонічні судоми _ Протеїнурія _ Порушення зору _ Підвищення АТ
Рис. 11.5
Патогенез прееклампсії
Ішемія плаценти вивільнює речовини, що викликають вазоконстрикцію, та збільшує гіпер-
тензію. У нирках єндотеліальні клітини набрякають, з накопиченням фібрину у клубочку, що
спричинює протеїнурію. При нелікуванні тяжка гіпертензія та внутрішньосудинна коагуляція
призводять до церебральної ішемії та нападів. Смерть при еклапсїі спричинена
недостатністю печінки або нирок, а також крововиливами у життєво вижливі органи.
185
ф Міхуровий занесок - належить до групи трофобластичних захворювань, першоджере-
лом яких є тканина плаценти. Представлений у вигляді скупчень пухирців, виповнених
прозорою рідиною, що нагадує гроно винограду. При повному міхуровому занеску плід
відсутній, при неповному - плід є, але все одно гине.
Схема 11.7
Ознаки хоріонкарциноми
186
Розділ 12_______________________________________________________________
Інфекційні захворювання
Інфекція - це біологічне явище, суть якого становлять проникнення та розмноження
патогенних мікроорганізмів в організм людини з формуванням у ньому різних форм взає-
модії - від безсимптомного носійства до виражених ознак захворювання. У практичній ме-
дицині терміном “інфекція" визначають інфекційне захворювання, або інфекційний процес,
тобто комплекс патологічних змін і реакцій на проникнення та розмноження збудника за-
хворювання. З ними тісно пов’язано поняття “інфікованості” (зараження), тобто проникнення
збудника інфекційного захворювання в клітини або тканини організму. Разом з тим, інфіку-
вання необов'язково призводить до виникнення інфекційного захворювання. Воно може
мати характер носійства збудника в організмі людини без будь-яких ознак захворювання.
Наші уявлення про інфекційний процес базуються на трьох постулатах видатного
німецького бактеріолога Р. Коха (1843-1910):
1) збудник захворювання повинен бути виявлений при даному захворюванні і не пови-
нен зустрічатись при інших захворюваннях або у здорових людей;
2) збудник може бути виділений або ізольований з організму в чистій культурі;
3) введення чистої культури збудника в організм викликає в експериментальних тварин
дане захворювання.
Установлено, що характер морфологічних та клінічних проявів інфекційних захворю-
вань залежить від трьох основних факторів:
1) особливостей збудника - стрептокок викликає некроз; стафілокок - гнійне запалення;
2) стану імунної системи організму - навіть умовно патогенна флора може викликати
смерть організму (наприклад, при ВІЛ-інфекції);
3) середовища проживання людини, тобто географічних та соціальних умов, у яких во-
на знаходиться, - стосується як проблем географічної патології, так і способу (рівня)
життя населення різних регіонів.
Патоморфологія інфекційних захворювань складається з місцевих змін запального ха-
рактеру та загальних реакцій організму.
• У першому випадку первинний осередок запалення, що виникає за умов проник-
нення збудника, називається первинним афектом. Він може виникати в місці проник-
нення збудника - воріт інфекції або поза їх межами. Якщо первинний афект супро-
воджується розвитком лімфангіту та лімфаденіту, то подібні зміни трактуються як
первинний інфекційний комплекс (черевний тиф, скарлатина, туберкульоз, сифіліс).
• У другому випадку до загальних реакцій організму, крім гарячки, необхідно віднести
також розвиток імунних реакцій, інтоксикації та стресу. Імунні реакції морфологічно
187
характеризуються появою гіперплазії селезінки, лімфовузлів, лімфатичних фолікулів
слизових оболонок, вилочкової залози, мигдаликів. При цьому маса селезінки може
досягати 400-500 г (спленомегалія). Стрес морфологічно може проявлятись у вигляді
акцидентальної інволюції вилочкової залози - загибель тимоцитів, що супрово-
джується атрофією коркового шару і збільшенням розмірів мозкового шару. Крім
того, він може проявлятись ознаками геморагічного діатезу - множинними кровови-
ливами. Найбільшу загрозу має гематома надниркових залоз, що може призвести
до розвитку колапсу (дифтерія, менінгококовий сепсис, зворотній тиф).
Окрім зазначених реакцій, деякі інфекції супроводжуються екзантемою - висипання на
шкірі у вигляді розеол - червоних плям, папул - інфільтратів, що виступають над рівнем
шкіри, везикул - пухирців з серозним ексудатом, пустул - пухирців з гнійним ексудатом.
Основним ускладненням багатьох інфекційних захворювань є пневмонія та перехід її
у сепсис. Смерть хворих настає від гострої серцевої недостатності, колапсу або патології
життєво важливих органів, наприклад, від менінгіту або енцефаліту.
Інфекційне захворювання - загальне захворювання, яке виникає у людей або тва-
рин, які мають до нього схильність, пов'язане із впливом на організм патогенного інфекта
(збудника); перебігає «під прапором» складних імунізаторних процесів і супроводжується
послідовним розвитком ряду загальних та місцевих процесів, які характеризують інфекцію
взагалі або ту чи іншу інфекцію особисто.
Інфекційний процес - комплекс взаємних пристосувальних реакцій у відповідь на про-
никнення та розмноження патогенного мікроорганізму в макроорганізмі, направлений на
відновлення порушеного гомеостазу та біологічної рівноваги з навколишнім середовищем.
У результаті інфекційного процесу може виникати інфекційне захворювання.
Типами інфекційного процесу є:
- гострий та хронічний інфекційний процеси;
- латентні та повільні вірусні інфекції;
- персистуючі вірусні інфекції;
- опортуністичні інфекційні процеси, що викликаються умовно патогенною флорою
(імунодефіцити стани, СЛІД);
- бактеріо- та вірусоносійство;
- змішані інфекційні процеси (бактерії - бактерії; бактерії - віруси; віруси - віруси; пара-
зитарно-бактеріальні та паразитарно-вірусні інфекції).
Механізмами захисту макроорганізму від збудників захворювання є:
- нормальна місцева мікрофлора
- природні антитіла
- цілісність поверхні тіла
- нормальна екскреторна функція
- секреція
- фагоцитоз
- наявність природних клітин-кілерів
- характер харчування
- фібронектин
- гормональні фактори
Інтактний шкірний покрив утворює досить ефективний механічний бар’єр на шляху
мікроорганізмів, тому що шкіра має специфічні антимікробні властивості. Для того щоб
відкрити дорогу мікроорганізмам, необхідно пошкодження шкіри - механічне, хімічне,
фізичне та ін.
188
189
Табл. 12.1
Класифікація інфекційних хвороб (Ж.І. Возіанова, 2003)
Етіоло- гічні фактори Антро- понози або зоонози Переважний механізм передачі
Повітряно- крапельний Фекально- оральний Транс- місивний Рановий, паренте- ральний Множинний
1 2 3 4 5 6 7
Вірусні інфекції Антропонози Зоонози •Грип • Парагрип • Риновірусна інфекція • Аденовірусна інфекція • Респіраторно- синцитіальна інфекція •Кір •Краснуха •Епідемічний паротит • Інфекція, що спричиняється вірусом \/агі- СЄІІа-208ІЄГ • Натуральна віспа • Мононуклеоз інфекційний • Ротавірусні ентерити • Ентеровірусні захворювання (в тому числі поліомієліт) • Вірусні гепатити А, Е,Е • Гарячка паппатачі • Кліщовий енцефаліт • Японський енцефаліт •Жовта гарячка • Кримська геморагічна гарячка •Омська геморагічна гарячка •Гарячка Денге • Вірусні гепатити В, 0, С, 6 •ВІЛ- інфекція Сказ • Інфекція, спричинена вірусом прос- того герпесу •Цитомегало- вірусна інфекція • Гарячка Ласса • Гарячка Ебола • Гарячка Марбурга • Аргентинсь- ка гемора- гічна гарячка • Болівійська геморагічна гарячка • Геморагічна гарячка з нирковим синдромом •Ящур
Бактеріаль- ні інфекції, спричинені коками, паличками Антропонози Зоонози •Скарлатина • Менінгоко- кова інфекція •Дифтерія • Коклюш •Легіонельоз • Паратиф В •Сальмонельоз • Ієрсиніоз кишковий • Псевдотубер- кульоз • Кампілобакте- ріоз • Ботулізм • Шигельоз • Ешерихіоз • Холера • Черевний тиф • Паратиф А Бешиха • Еризипелоїд • Правець •Сап • Бруцельоз •Чума •Туляремія • Сибірка • Меліоїдоз •Лістеріоз
190
Продовження табл. 12.1
1 2 3 4 5 6 7
Бактеріа- льні інфек- ції, спричи- нені звиви- стими фор- мами - спі- рохетами (лептоспіри борелії, трепонеми) Антропонози Зоонози • Вошиний поворотний тиф • Хвороба Дайма •Кліщовий поворотний тиф •Лептоспіроз Содоку
Міко- плазмози Антропонози • Респіра- торний мікоплазмоз •Урогені- тальний мікоплазмоз
Рикетсіози Антропонози Зоонози •Епідемічний висипний тиф • Хвороба Брілля • Волинська гарячка •Епідемічний висипний тиф •Північно- азіатський кліщовий рикетсіоз • Марсель- ська гарячка • Рикетсіоз везикулярний • Цуцугамуші • Гарячка Ку
Хламідіози Антропонози Зоонози •Орнітоз • Пахова лімфограну- льома •Доброякіс- ний лімфо- ретикульоз
Грибкові ураження Антропонози Зоонози • Пневмоцис- тоз • Криптококоз • Гістоплазмоз • Кандидози
Протозойні захворю- вання Антропонози Зоонози • Амебіаз •Лямбліоз •Трихомоноз кишковий • Балантидіаз • Криптоспори- Діоз •Малярія •Трипано- сомози •Лейшманіози •Токсоплаз- моз
Гельмінтози Антропонози Зоонози •Аскаридоз • Трихоцефальо: • Ентеробіоз • Гіменолепідоз •Трихінельоз •Теніоз •Теніаринхоз •Дифілоботріоз • Ехінококоз • Опісторхоз • Фасцільоз •Філяріатози і •Шистосо- мози •Дракунку- льоз • Стронгі лої- ДОЗ •Анкілосто- мідози
191
192
Патогенність мікроорганізмів складається з окремих факторів:
- вірулентність - міра патогенності, притаманна певному штаму збудників;
- токсичність - властивість утворювати різноманітні токсини;
- інвазивність - властивість давати розповсюдження процесу.
О
Інфекційні захворювання мають ряд загальних ознак:
- кожне захворювання має свого збудника;
- збудник має свої вхідні ворота;
- для інфекційних захворювань характерна поява первинного афекту;
- інфекція з первинного осередку розповсюджується лімфогенним, гематогенним,
інтраканалікулярним, периневральним та контактним шляхом;
- для кожного інфекційного захворювання характерні певні зміни місцевого характеру;
- для інфекційного захворювання характерний ряд загальних змін (висипання на шкірі,
васкуліти, гіперпластичні зміни в селезінці, лімфовузлах та ін.);
- інфекційні захворювання часто мають циклічний перебіг.
193
194
Розділ 13
Кишкові інфекції
Кишкові інфекції - інфекційні захворювання, для яких характерним є фекально-
оральний шлях передачі інфекції з локалізацією основних морфологічних змін у кишках.
Щорічно гострими кишковими захворюваннями хворіють на земній кулі 500 млн. чоло-
вік. Основним клінічним проявом їх є діарея. Тому ВООЗ рекомендує називати цю групу за-
хворювань діарейними. Кишкові інфекції зустрічаються у будь-якому віці, але найчастіше
ними хворіють діти до 3 років. У цьому віці спостерігається швидке всмоктування токсинів
і маніфестація захворювання.
Кишкові інфекції часто виникають у випадках пошкодження захисних бар’єрів травного
каналу. Це спостерігається при хронічному анацидному гастриті, гастроентеритах та енте-
роколітах на фоні авітамінозу та дисбактеріозу, особливо після тривалого прийому анти-
біотиків.
195
Схема 13.2
Класифікація бактеріальних кишкових інфекцій з урахуванням їх збудника
Збудник
Захворювання
(р Грамнегативні палички родини ЕпіегоЬасіегіасеае
(2) Грамнегативні палички родини УіЬгіопасеае
(з) Грамнегативні палички родини іедіопеїіасеае
Іедіопе/Іа ріїеиторЬіІІа
Легіонельоз
Грамнегативні палички родини ЗрігіІІасеае
196
В Черевний тиф - гостре інфекційне захворювання всього організму з переважною
локалізацією процесу в тонкій кишці з циклічним розвитком, характерними морфо-
логічними змінами. Викликається 8. іурїіі аМотіпаІіз. Зараження відбувається алімен-
тарним шляхом. Зміни в організмі носять місцевий та загальний характер.
197
Схема 13.5
Клінічні стадії черевного тифу
Рис. 13.1
Черевний тиф: стадія мозкоподібного набрякання (зб. х 80)
Групові фолікули збільшуються, виступають над поверхнею слизової оболонки, повно-
кровні; відбувається витіснення лімфоцитів проліферуючими моноцитами, гістіоцитами,
ретикулярними клітинами. Ці клітини інфільтрують усю товщу стінки кишки.
198
ГУТ - гіперчутливість уповільненого типу.
РЕС - ретикулоендотеліальна система.
199
Таб. 13.1
Патогенез деяких клінічних симптомів при черевному тифі (Ж. І. Возіанова)
Симптом Патогенез
Підвищення температури Пірогенна дія ендотоксину Дія ендогенних пірогенів, що утворюються
Коливання температури Нерівномірне надходження збудника у кров Зіаіиз їурїюзиз Дія ендотоксину на ЦНС
Блідість Перерозподіл крові з депонуванням її в судинному периферичному руслі Анемізація (на фоні пригнічення кровотворення, гемолізу еритроцитів, 3-4-й тиждень) Кровотеча (3-4-й тиждень)
Симптом Філіповича Прояв ендогенної каротинемії (3-4-й тиждень) Фулігінозний язик (Іиіідо - сажа) Порушення салівації, розмноження гнильної флори у ротовій порожнині
Характерний висип Місцеві продуктивно-запальні зміни у поєднанні з дією імунних комплексів (ІК), що утворилися внаслі- док взаємодії антитіл із черевнотифозними бактеріями, що містяться в лімфатичних щілинах шкіри
Сухість шкіри Відносна брадикардія Тахікардія Зниження АТ, колапс Дефіцит вітамінів Токсична дія на п. уадиз Компенсаторна реакція (звичайно при кровотечі!) Перерозподіл крові внаслідок ураження сонячного сплетення і черевних нервів, депонування її в периферичному руслі Пригнічення функції надниркових залоз - зниження тонусу судин Вихід рідкої частини крові у позасудинний простір
Глухість серцевих тонів Дія токсину на м'яз серця (токсичні і дистрофічні зміни аж до розвитку токсичного міокардиту)
Збільшення печінки і селезінки Паренхіматозна дифузія збудників, утворення специфічних черевнотифозних гранульом, набряк тканин
Метеоризм, закріп Порушення функції травних залоз Парез кишечника Дисбактеріоз
Симптом Падалки Кишкова кровотеча Збільшення регіонарних лімфатичних вузлів Гіперергічні реакції в тонкій кишці (3-4-й тиждень) Зменшення числа тромбоцитів, факторів згортання крові (розвиток ДВЗ-синдрому)
Носові кровотечі, кровотечі з ясен ДВЗ-синдром Тромбоцитопенія
Панцитопенія Гранульоми, осередки некрозу в кістковому мозку Пригнічувальна дія ендотоксину на кістковий мозок
Парадоксальна ішурія, діарея Ваготропна дія токсину
200
Схема 13.7
Ускладнення черевного тифу
Рис. 13.2
Виразкоутворення при черевному тифі (зб. х 80)
Виразкоутворення є наслідком секвестрації та відторгнення тканинного детриту -
некротизованих черевно-тифозних гранульом (скупчення макрофагів, які фагоцитували
збудника) та групових фолікулів (реакція гіперчутливості негайного типу) з утворенням
різної глибини дефектів слизової оболонки тонкої кишки.
201
Схема 13.8
Порівняльна характеристика паратифів А та В
202
2 Сальмонельоз
Сальмонельоз- гостре зооантропонозне інфекційне захворювання з фекально-оральним
механізмом передачі, що спричиняється бактеріями роду ЗаІтопеІІа, з переважним
ураженням травного тракту, частіше має перебіг у вигляді гастроінтестинальних форм
різного ступеня тяжкості, рідше - у вигляді генералізованих форм.
Лат. - ааїтопеїозіз.
Англ. - 8аІтопеІІО8і8.
Класифікація
Клінічні форми сальмонельозу:
• гастроінтестинальна, локалізована - гастритичний, гастроентеритичний,
гастроентероколітичний і ентероколітичний варіанти;
• генералізована - тифоподібний і септикопіємічний варіанти;
• бактеріоносійство - гостре (до 3 міс.), хронічне (понад 3 міс.), транзиторне;
• субклінічна (безсимптомна).
Осередкові форми сальмонельозу:
• менінгіт;
• плевропульмональні захворювання;
• абсцеси печінки;
• абсцеси легень тощо.
Особливістю таких форм є те, що при виявленні сальмонел у вмісті абсцесів і флегмон
не вдається встановити чіткого зв’язку з попередньою маніфестною сальмонельозною
інфекцією. Якщо ж цей зв’язок доведено, то йдеться про септикопіємічний варіант з
відповідною локалізацією метастатичного осередка.
Ускладнення
• Колапс
• ІТШ
• Гостра ниркова недостатність
• Тромбогеморагічний синдром
• Токсична енцефалопатія
• Набряк мозку, набряк легень
. Кровотечі, перфорації
(3-4-й тиждень)
• Порушення функції печінки
• Реактивний артрит
Наслідки захворювання
При септикопіємічному варіанті захворювання у більшості хворих закінчується смертю.
Іноді вдається врятувати життя хворого, частіше у разі можливості хірургічного втручан-
ня. Смерть може настати за інших ускладнень, якщо вони своєчасно не розпізнані і не роз-
почата адекватна терапія.
У більшості хворих захворювання закінчується видужанням, але в 1-3% формується
носійство різної тривалості. Антибіотикотерапія сприяє розвитку носійства та дисбак-
теріозу.
203
Харчові токсикоінфекції - група гострих поліетіологічних захворювань, що виникають
унаслідок вживання в їжу інфікованого мікроорганізмами продукту, в якому відбулося
накопичення збудників та їх токсинів, і які звичайно характеризуються короткочасним
перебігом, порушенням функцій травного тракту, синдромом загальної інтоксикації та
водно-електролітними порушеннями.
Лат. - іохісоіпіесііопез аіітепіагез.
Англ. - ІоосІ роізопіпд.
Г Таб. 13.2
Патогенез провідних клінічних симптомів харчової токсикоінфекції
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптом Патогенез
Нудота, блювання Безпосередня дія на шлунок екзо- та ендотоксину Токсична дія на ЦНС
Діарея (перші дні) Холерогеноподібна дія ентеротоксину Ентеротоксична дія токсинів і ферментів
Тривала діарея Дисбактеріоз Активація протоксину (СІ. регігіпдепз) Загострення хронічних захворювань дигестивної системи
Домішки крові у калі Ушкодження стінки кишки токсинами, ферментами (геморагії, ерозії, виразки)
Зниження АТ Токсична дія на судинний центр Гіповолемія (до гіповолемічного шоку), ІТШ
Анурія Преренальна ГНН (на фоні різкої гіповолемії або ІТШ)
> Підвищення температури Дія екзотоксину на центр терморегуляції Генералізація процесу (сепсис)
Судоми Дія токсину на ЦНС Гіповолемія
Парези, паралічі Нейротропна дія токсину, дегенеративні зміни у нервових гангліях (Е. соїі}
204
ІШигельоз - гостре антропонозне захворювання з фекально-оральним механізмом пе-
редачі, яке спричиняється бактеріями роду ЗіїідеІІа і характеризується переважним ура-
женням кишечника (здебільше дистального відділу) та інтоксикацією.
Синонім - дизентерія бактеріальна.
Лат. - гіузепіеііа.
Англ. - ЬасіІІагу дузепіегу, зґіідеііозіз.
Критерії тяжкості шигельозу - ступінь токсикозу (до ІТШ), або ступінь зневоднення
(І—IV, до гіповолемічного шоку), або наявність ускладнень (кровотеча, перфорація тощо).
205
При дизентерії - шигели проникають в епітелій (колоноцити) і розмножуються.
При загибелі епітеліоцита - шигели проникають у сусідні клітини, що характери-
зується утворенням ерозій.
Вазопаралітичний ефект токсинів - призводить до підвищення проникності мікро-
судин і розвитку фібринозного запалення. Важливу роль відіграють й інтраепітеліальні
лімфоцити: - інфіковані шигелами, вони стають клітинами-мішенями і, будучи природними
та Т-залежними кілерами, руйнують додатково колоноцити.
А Захворювання викликається 4 видами шигел: 8. сіузепіегіае, 8. ІІехпегі, 8. зоппеі
та 8. Ьоусіі. 8. сіузепіегіае дає набільш тяжку картину захворювання. Для дизентерії, що
викликається 8. ІІехпегі та 8. зоппеі, характерний катаральний коліт у дистальних
відділах кишки.
Тривалість катарального коліту 2-3 дня. Мікроскопічно спостерігається десквамація
епітелію, гіперемія, набряк, крововиливи, дифузна лейкоцитарна інфільтрація.
При фібринозному коліті спостерігається некроз стінки кишки, відкладання фібрину,
пронизаного лейкоцитами.
Відторгнення фібрину та некротичних мас призводить до появи виразок. Регенерація
їх відбувається протягом 3-4 тижнів.
Рис. 13.3
І__________
Дизентерія
Виразка товстої кишки при амебній дизентерії - поодинокі амеби пошкоджують
слизову оболонку, по периферії якої - виражена лімфоцитарна реакція. Праворуч -
судина, пошкоджена амебою.
206
207
Ускладнення дизентерії за терміном виникнення.
1. Ранні.
/ТШ(при шигельозі Григор’єва-Шиги, може супроводжуватися гострою недостатністю
надниркових залоз і ДВЗ-синдромом).
Пповолемічний шок - гастроентероколітичної форми шигельозу Зонне.
Перитоніт- при шигельозі Григор’єва-Шиги.
Інвагінація тонкої або товстої кишки, що виникає на фоні порушення моторики кишеч-
ника і тонічних скорочень циркуляторних м’язів, через кілька годин розвиваються симпто-
ми перитоніту, може настати гангрена кишки.
З 3—5-го дня хвороби може виникнути масивна кишкова кровотеча.
Низка ускладнень може бути зумовлена занесенням шигел у різні органи і розмножен-
ням їх у нетипових місцях. Так, у хворих на шигельоз можуть виникати гнійні (шигельозні)
менінгіт, менінгоенцефаліт, абсцеси мозку, шигельозні ураження сечовивідних шляхів
з розвитком уретриту, циститу, шигельозне ураження кон'юнктиви.
За наявності тяжкої інтоксикації (частіше у дітей, особливо якщо проводиться нера-
ціональна регідратаційна терапія) може настати набряк-набухання головного мозку. Одним
із проявів цього можуть бути судомні напади.
2. У різні терміни, у тому числі і з перших днів хвороби, можуть виникати випадання
прямої кишки, тріщини заднього проходу, загострення геморою, що значно посилює стра-
ждання хворого. Утворені тріщини можуть бути основою для формування у подальшому
парапроктиту.
3. У пізніші терміни (через 1-4 тижні від початку захворювання) багато ускладнень
пов’язані з алергічними, аутоімунними реакціями, генетичними особливостями макроорга-
нізму (синдром Рейтера, артрити різної локалізації зі стерильним вмістом та ін.). До усклад-
нень інфекційно-алергічного, аутоімунного характеру відносять також ірит, іридоцикліт.
208
Фрагмент 13.1. Захворювання, що спричиняються ісрсиніями
Ієрсиніози - група інфекційних захворювань, що спричиняються збудниками з роду
Уегвіпіа, родини ЕпіегоЬасіегіасеае. Збудники: у. епіегосоїіііса, у. рзеиіїМегсиІозіз.
у. резііз.
О
Псевдотуберкульоз (син. - далекосхідна скарлатиноподібна гарячка) - зоонозна
бактеріальна інфекція з фекально-оральним механізмом передачі, що спричиняється
у. рзеисіоіиЬегсиїозіз, перебігає в локалізованій і генералізованій формах, характери-
зується великим поліморфізмом клінічних проявів із переважними ознаками ураження
травного тракту, опорно-рухового апарату і шкіри.
Лат. - рзеисіоіиЬегсиїозіз.
Англ. - рзеисіоіиЬегсиїозіз.
Класифікація псевдотуберкульозу
Клінічні форми хвороби:
• гастроінтестинальна - перебіг за типом гастроентериту, ентериту,
термінального ілеїту;
• абдомінальна - на перший план у клініці виступає больовий синдром, який дає
клініку гострого апендициту, мезаденіту;
• жовтянична;
• артралгічна;
• міалгічна;
• екзантематозна (скарлатиноподібна);
• катаральна;
• менінгеальна.
За тривалістю перебігу псевдотуберкульоз умовно поділяють на:
1. Гострий псевдотуберкульоз (тривалість до 3 міс.) може перебігати:
• циклічно - без загострень, рецидивів;
• ациклічно - із загостреннями, рецидивами.
2. Затяжний (до 6 міс.):
• безперервну форму;
• рецидивуючу форму.
3. Хронічний (понад 6 міс.).
209
Табл. 13.3
Патогенез провідних симптомів при псевдотуберкульозі
(Ж.І. Возіанова, 2003)
Симптом Патогенез
Пропасниця Пірогенна дія ендотоксину на центр терморегуляції
Слабкість, головний і м'язовий біль Прояв загальноінтоксикаційного синдрому
Розлад випорожнень Результат місцевої пошкоджувальної дії ієрсиній Дія ентеротоксину (частково)
Блювання Місцева дія токсину Токсична дія на ЦНС Прояв менінгіту (менінгоенцефаліту)
Біль у животі Збільшення регіонарних лімфатичних вузлів кишечника (мезаденіт) Термінальний ілеїт
Артралгії Прояв алергічних реакцій
Артрити Прояв алергічних реакцій - дія ІК, аутоантитіл (серозні) Занесення збудників та їх розмноження (гнійні)
Підвищена ламкість судин, позитивні симптоми "щипка”, “джгута” Підвищення проникності судин унаслідок дії ендотоксину
Висипання на шкірі (скарлатиноподібні), набряклість, гіперемія обличчя, симптоми “рукавичок”, “шкарпеток” Дія медіаторів алергічних реакцій (гістаміну, брадикініну), розвиток алергічного васкуліту
Вузликовий висип Дія ІК
Біль у горлі, збільшення мигдаликів, кашель Місцева реакція на первинне проникнення ієрсиній Запалення лімфоглоткового кільця
Генералізована лімфаденопатія Реакція лімфоїдної тканини на бактеріемію
Зниження АТ, брадикардія Подразнення п. уадиз
Глухість серцевих тонів Токсична дія на м’яз серця, можливо - розвиток міокардиту
Збільшення печінки, жовтяниця Прояв паренхіматозної дифузії з утворенням специфічних гранульом у печінці
Розвиток паренхіматозного гепатиту Виділення медіаторів запалення
Збільшення селезінки Паренхіматозна дифузія
Ураження нирок Дія ІК
Ознаки менінгоенцефаліту Порушення кровообігу Розмноження збудників, що проникли через гематоенцефалічний бар'єр, у клітинах головного мозку (гнійна спинномозкова рідина)
210
Кишковий іерсиніоз - зоонозна бактеріальна інфекція з фекально-оральним механіз-
мом передачі, яку спричиняє ¥. епіегосоїіїіса. Характеризується переважним ураженням
кишечника з тенденцією до генералізації процесу з ураженням різних органів і систем,
поліморфізмом клінічних симптомів, схильністю до затяжного та хронічного перебігу.
Лат. - УЄГ8ІПІ08І8.
Англ. - ¥. епіегосоїіііса іпіесііоп.
Табл. 13.4
Класифікація кишкового ієрсиніозу (М. Д. Ющук і співавт., 1989)
Клінічна форма Варіант перебігу Тяжкість перебігу Особливості перебігу
Гастроінтести кальна Гастроентерит Ентероколіт Гастроентероколіт Мезентеріальний лімфаденіт Термінальний ілеїт Гострий апендицит Легкий, середньої тяжкості, тяжкий Стертий, субклінічний Гострий (до 3 міс.) Затяжний (до 6 міс.) Хронічний (понад 6 міс.)
Генералізована Змішаний Септичний Септикопіємічний Те саме Те саме
Вторинно-осередкова Артрит Вузлувата еритема Синдром Рейтера Пневмонія Гепатит Міокардит Менінгіт Те саме Те саме
Фази патогенезу кишкового ієрсиніозу
І - зараження - проникнення збудника в організм;
II - проникнення ієрсиній у кишечник, розмноження і накопичення їх;
III - місцева запальна реакція (термінальний ілеїт, апендицит): дія ентеротоксину
(Діарея):
IV - проникнення ієрсиній за межі кишечника в регіонарні лімфатичні вузли
з розвитком мезентеріального лімфаденіту (мезаденіту);
V - за неспроможності місцевих чинників захисту і високої вірулентності збудника
настає генералізація процесу - бактеріемія, яка проявляється загальноток-
сичним синдромом;
VI - паренхіматозна дифузія - незавершений фагоцитоз і гальмування міграції
активних лейкоцитів у зону запалення сприяють формуванню метастатичних
осередків, у яких відбувається розмноження і накопичення збудника; клінічно
211
це проявляється збільшенням печінки і селезінки, ознаками ураження тих
органів, у яких формуються осередки запалення;
VII - повторна генералізація зі сформованих осередків запалення призводить
до формування нових осередків запалення (вторинно-осередкові форми),
що проявляються рецидивами і загостреннями з реакцією відповідних (уражених)
органів і систем; уже на цьому етапі чітким стає алергічний, аутоімунний
компоненти;
VIII - імунологічна перебудова на фоні циркуляції збудника в організмі:
а) звільнення від інфекції настає внаслідок підвищення фагоцитарної
активності лейкоцитів, появи специфічних антитіл проти бактеріальної клітини
та її компонентів (антигенів) з наступним утворенням і виведенням ЦІК,
стимуляції ГУТ у місці вкорінення ієрсиній;
б) поряд із цим виникають додаткові пошкоджувальні чинники - аутоантитіла,
ушкодження сенсибілізованих тканин Т-лімфоцитами (ГУТ), дія фіксованих ІК.
Усе це супроводжується розвитком шкірних алергічних реакцій, у синовіальних
оболонках, різних органах. Частота розвитку цих реакцій при кишковому ієрси-
ніозі більша, ніж при псевдотуберкульозі.
Кампілобактеріоз - зооантропонозне інфекційне захворювання, що спричиняється
збудником роду СатруїоЬасіег, характеризується переважним ураженням кишечника
(за дизентерієподібним або холероподібним варіантом), а також здатністю набувати ге-
нералізованих форм - септичної та септикопіємічної.
Лат. - сатруїоЬасіегіозіз.
Англ. - СатруїоЬасіег іпїесііоп.
Класифікація кампілобактеріозу
За вираженістю клінічних проявів виділяють форми:
• маніфестну;
• субклінічну;
• бактеріоносійство.
За локалізацією процесу розрізняють:
а) кишкову форму, що спричиняється переважно С. іеіипі і С. Іеіиз з двома варіантами
перебігу:
• дизентерієподібним;
• холероподібним (холероподібний ентерит);
б) генералізовану форму:
• септичну (що спричиняється С. іеіиз, рідше - С. іеіипі, С. соїі);
• септикопіємічну (що спричиняється С. Іеіиз).
За тяжкістю виділяють: легкий, середньої тяжкості та тяжкий перебіг захворювання.
За тривалістю перебігу кампілобактеріоз буває гострим, затяжним і хронічним.
212
Розділ 14
Сепсис
В Сепсис- ациклічне інфекційне захворювання, що викликається різноманітними мікроор-
ганізмами і характеризується вкрай зміненою реактивністю організму. Відрізняється від
інших інфекцій етіологічними, епідеміологічними, клінічними, імунологічними та пато-
морфологічними особливостями.
213
214
Септицемія - виникає на фоні гіперергічної реакції організму, має надзвичайно швид-
кий перебіг (декілька днів), септичний осередок не виражений або відсутній, загальні зміни
переважають над місцевими: дистрофія і запалення паренхіматозних органів, васкулі-
ти, гіперплазія лімфоїдної тканини, жовтяниця, геморагічні висипання, септичний (токсико-
інфекційний) шок з ДВЗ-синдромом. Характерним є виражена інтоксикація організму,
відсутність гнійних метастазів і дуже швидкий, інколи миттєвий розвиток процесу.
Септикопіемія - форма сепсису, при якій гіперергія не характерна, захворювання
триває декілька тижнів, у внутрішніх органах з’являються абсцеси: спочатку в легенях,
а потім і в інших органах:
• печінці;
• нирках - емболічний гнійний нефрит;
• кістковому мозку - гнійний остеомієліт;
• синовіальних оболонках суглобів - гнійний артрит;
• на клапанах серця - гострий септичний поліпозно-виразковий ендокардит;
• на оболонках і в тканині мозку - гнійний лептоменінгіт, абсцес мозку.
Абсцеси дають ускладнення у вигляді емпієми плеври, перитоніту, флегмони шкіри.
Септичний (бактеріальний) ендокардит - найчастіше викликається 8і. уігібапа, сеп-
тичний осередок локалізується на клапанах аорти або серця (мітральний клапан), характер-
на гіперергія, що пов’язано з циркуляцією в крові токсичних імунних комплексів.
Місцеві зміни спостерігаються в септичному осередку, тобто на клапанах:
• поліпозно-виразковий ендокардит;
• виразкоутворення, що супроводжується відривом стулок або перфорацією їх,
пристінковим тромбозом, з осередками некрозу;
• мікроскопічно видно скупчення бактерій, лімфогістіоцитарна інфільтрація, організо-
вані тромби;
• інколи в тромботичні маси відкладається вапно.
Загальні зміни характеризуються пошкодженнями внутрішніх органів: імунокомплекс-
ний ГНФ, інфаркти, альтеративно-продуктивні васкуліти, септична селезінка.
Хроніосепсис характеризується тривалим перебігом, зниженням реактивності орга-
нізму, наявністю тривалий час існуючого септичного осередку (карієс, хронічний тонзиліт),
хронічною інтоксикацією, гемосидерозом селезінки, можливим розвитком амілоїдозу.
І.В. Давидовський не визнає дану форму сепсису і розглядає подібний стан організму
як гнійно-резорбтивну гарячку.
215
216
Розділ 15
Туберкульоз. Сифіліс
Туберкульоз - хронічне інфекційне захворювання, при якому пошкоджуються всі
органи та тканини організму.
Особливості, що відрізняють туберкульоз від інших інфекцій:
1) убіквітарність (від лат. ибідие- всюди, скрізь) інфекції в епідеміологічному, клінічно-
му та морфологічному відношенні;
2) подвійність проявів туберкульозу, який залежно від співвідношення імунітету та алергії
може бути проявом як інфікованості, так і захворювання;
3) поліморфізм клініко-морфологічних проявів;
4) хронічний хвилеподібний перебіг.
Первинний туберкульоз - виникає при першій зустрічі організму з інфекцією, харак-
теризується переважанням альтеративно-ексудативних змін, схильністю до гематогенної
та лімфогенної генералізації, сенсибілізацією, алергією, реакцією ГНТ (гіперчутливість не-
гайного типу).
Первинним туберкульозом переважно хворіють діти, але сьогодні ця форма захворю-
вання все частіше починає зустрічатись у підлітків та дорослих.
Основною клініко-анатомічною ознакою захворювання є формування первинного ту-
беркульозного комплексу.
Гематогенний туберкульоз - виникає після перенесеного первинного туберкульозу,
переважає продуктивна тканинна реакція; має схильність до гематогенної генералізації,
в організмі зберігаються осередки гематогенного відсіву за наявності загоєних осередків
у лімфовузлах на фоні вираженого імунітету, але при підвищеній чутливості організму
(сенсибілізація до туберкуліну).
Вторинний (реінфектний) туберкульоз - виникає, як правило, у дорослих, які
перенесли первинну інфекцію; переважна локалізація в легенях; розповсюдження інфекції
відбувається контактним або інтраканалікулярним шляхом. Характерна зміна клініко-
анатомічних форм, які є фазами туберкульозного процесу в легенях. При вторинному
легеневому туберкульозі може виникати специфічне пошкодження бронхів, трахеї, гортані,
порожнини рота, кишечника. Гематогенне розповсюдження інфекції зустрічається рідко -
у термінальному періоді захворювання при зниженні захисних сил організму.
217
218
219
Відносно походження вторинного туберкульозу існують дві теорії:
екзогенного походження, - тобто нового зараження; ендогенного походження - при
зниженні імунологічної резистентності організму та активації персистуючого в організмі
збудника туберкульозу. Сьогодні більшість дослідників віддає перевагу останній теорії.
Вторинний туберкульоз (реінфектний) - виникає, як правило, у дорослих, які перенесли
первинну інфекцію.
220
Схема 15.6
Форми-фази вторинного туберкульозу легень
221
Гематогенний туберкульоз - об’єднує ряд проявів захворювання, які виникають
і розвиваються в організмі людини через значний термін після перенесеної первинної
інфекції. Мова йде про людей, які клінічно одужали від первинного туберкульозу, але
зберегли підвищену чутливість до туберкуліну і мають імунітет відносно туберкульозної
мікобактерії.
Ознаки гематогенного дисемінованого туберкульозу легень
1. Симетричне (дзеркальне) відображення процесу в обох легенях за локалізацією та
структурою осередків.
2. Переважне ураження кортикоплевральних та дорсальних відділів верхніх часток
легень.
3. Переважно проліферативний характер процесу: туберкульозні горбики містяться
в інтерстиції - міжальвеолярній сполучній тканині.
4. Дрібносітчастий склероз.
5. Емфізема легень.
6. Гіпертензія малого кола кровообігу.
7. Гіпертрофія правого шлуночка.
8. Низька схильність до розплавлення та формування порожнин.
9. Свіжі - “штамповані”, старі - “окулярні" каверни.
10. Наявність позалегеневого осередку (симптоматика - як первинна ознака захворю-
вання легень).
г----------
Схема 15.8
ь__________
Ускладнення туберкульозу
Причини летальних наслідків
1. Прогресуючий перебіг з вираженою інтоксикацією та органною недостатністю.
2. Кровотеча.
222
При гематогенному туберкульозі - найбільше значення мають туберкульоз сечоста-
тевої системи та кісток з їх ускладненнями.
При вторинному туберкульозі - найбільше число ускладнень спостерігається
у зв’язку з каверною: виникнення кровотеч, прорив каверни в плевральну порожнину
з розвитком пневмотораксу та гнійним плевритом.
Унаслідок тривалого перебігу захворювання будь-яка форма його може ускладнитись
амілоїдозом, але найчастіше він спостерігається при фіброзно-кавернозному тубер-
кульозі.
А Сифіліс - інфекційне захворювання з хронічним перебігом, яке викликається блідою
трепонемою.
Первинний сифіліс характеризується наявністю у вхідних воротах твердого шанкра -
ущільненої папули 2-3 см у діаметрі. Поверхня виразкується. При відсутності лікування - за-
гоюється з формуванням ледь помітного рубця на 6-8 тиждень. Гістологічно багатошаровий
плоский епітелій містить глибокий дефект, поверхня якого вистелена фібриновою сіткою, яка
вміщує нейтрофіли, лімфоцити та макрофаги. Далі виявляється грануляційна тканина. У під-
леглій тканині - численні судини капілярного типу, оточені видовженими фібробластами,
а також щільні, переважно плазмоцитарні запально-клітинні інфільтрати. Стінка судин потов-
щується внаслідок лімфо-плазмоцитарної інфільтрації, просвіт судин зменшується. При при-
єднанні тромбозу виникають передумови для подальшого некрозу та виразкоутворення.
Вторинний сифіліс проявляється виникненням сифілідів - шкірних висипань у вигля-
ді розеол, везикул, папул, пустул. Цей найбільш заразний період захворювання характери-
зується переважанням ексудативного запального процесу.
Третинний сифіліс (гумозний, вісцеральний) - переважають процеси некротизації
тканин органів з наступним проліферативним гранульоматозним запаленням.
Рис. 15.1
Солітарна гума головного мозку (зб. х 200)
223
Рис. 15.2
Ознаки природженого сифілісу
1. Хвороба передається через плаценту від хворої матері.
2. Пошкодження печінки (“кремнієва печінка").
Виникає інтерстиційний гепатит з утворенням міліарних
гум і склерозом (“кремнієва печінка").
3. Пошкодження шкіри.
На шкірі з’являються сифіліди пустульозного
та папульозного характеру.
4. Зміни вилочкової залози.
Зустрічаються порожнини, виповнені серозною рідиною
з домішками нейтрофілів та лейкоцитів (абсцеси
Дюбуа).
5. Паренхіматозний кератит.
6. Сідловидний ніс.
7. Деформація зубів.
В основі лежить гіпоплазія емалі й утворення серповидної виразки
на верхніх різцях - зуби Гетчинсона.
8. “Біла пневмонія” (Р. Вірхов).
Виникає інтерстиційна пневмонія,
що призводить до розвитку пневмосклерозу.
9. Сифілітичний остеохондроз.
У кістках порушується процес попереднього
обвапнування епіфізарного хряща
й новоутворення кісткової тканини.
224
Розділ 16
Повітряно-крапельні інфекції
Повітряно-крапельні інфекції - група гострих інфекційних запальних захворювань
з ураженням різних органів та тканин, які визначають їх особливості.
Схема 16.1
Повітряно-крапельні інфекції: загальні ознаки
Повітряно-крапельний механізм передачі Виражені місцеві зміни Схильність до епідемій Широка розповсюдженність
Схема 16.2
Класификація повітряно-крапельних інфекцій
225
о
Грип - гостре вірусне інфекційне захворювання; перебіг - у вигляді епідемій або
пандемій.
Вірус адсорбується на епітелії верхніх дихальних шляхів, бронхів та альвеол (а також
ендотелії), у якому відбувається його первинна репродукція.
Виникає первинна віремія, що супроводжується продромальними явищами.
Вірус знову проникає в епітелій дихальних шляхів, відбувається його вторинна репродук-
ція з подальшою віремією і клінікою захворювання.
226
227
Табл. 16.1
Патогенез порушень у різних органах і системах при грипі
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Причини порушень, що виникли
Головний біль, запаморочення, іноді явища менінгізму Пряма токсична дія вірусу і метаболітів на нервові клітини Гіперпродукція спинномозкової рідини, підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок ураження судинного апарату
Пропасниця Пірогенна дія вірусу і метаболітів
Кашель, садніння і біль за грудниною, нежить Ураження вірусом слизової оболонки, некроз і відторгнення епітеліальних клітин
Носова кровотеча, кровоточивість ясен, іно- ді дрібні петехії на шкірі і слизових оболон- ках, токсичний геморагічний набряк легень Підвищення проникності і ламкості судин Циркуляторні розлади
Підвищення і зниження АТ, схильність до колапсу, тахікардія і брадикардія, пітли- вість, гіперемія обличчя слизових оболонок Коливання тонусу симпатичної і парасимпатичної частин вегетативної нервової системи за рахунок токсичного ураження діенцефальної ділянки
Ниючий біль у м’язах, кістках, суглобах Крововиливи у надниркові залози Інтоксикація
Табл. 16.2
к__________
Характерні ознаки різних типів перебігу грипу за тяжкістю
Тип перебігу Ознаки
Легкий Температура тіла <38°С, нормалізується через 2-3 дні Симптоми загальної інтоксикації, трахеобронхіту виражені слабко
Середньої тяжкості (найпоширеніша) Температура тіла до 39°С Виражені явища інтоксикації Пропасниця триває до 4-5 діб Ураження дихальної системи
Тяжкий Температура тіла вища за 39°С Переважають симптоми різко вираженої інтоксикації Можливі марення, галюцинації, непритомність Нерідко з’являються симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, геморагічні явища У більшості випадків приєднуються різні ускладнення, у тому числі геморагічний набряк легень Можливий колапс
Блискавичний (гіпертоксична форма) Надзвичайна тяжкість Швидкий розвиток уражень з розвитком ІТШ Температура тіла знижується Летальний кінець: від набряку легень, серцево-судинної недостатності Іноді не встигає розвинутися виражений катаральний синдром
228
Схема 16.7
Ускладнення грипу та їх форми, зумовлені суперінфекцією або активацією
хронічного осередка інфекції в організмі після 4-5-го дня хвороби
229
Наслідки грипу
Повне одужання або перехід захворювання у вірусоносійство вивченні мало (сприяє
імунодефіцитний стан організму).
230
Парагрип
ІПарагрип - гостре вірусне захворювання з крапельним механізмом передачі, яке хара-
ктеризується переважним ураженням верхніх дихальних шляхів і помірним токсикозом.
Лат. - рагаіпііоепга.
Англ. - рагаіпііиепга.
Стадії патогенезу парагрипу
1. Проникнення вірусу в епітеліальні клітини дихальних шляхів та реплікація в них.
2. Вихід вірусу, руйнування уражених клітин.
3. Розвиток катарального синдрому, вірусемії, токсемії.
4. Формування імунітету, реконвалісценція.
В Патогенез парагрипу багато чим подібний до патогенезу грипу. Істотною
відмінністю його є короткочасність і низька інтенсивність вірусемії, менша вира-
женість імунодепресії.
Табл. 16.3
Патогенез клінічних симптомів при парагрипі (Ж. І. Возіанова, 2003)
Клінічні прояви
Пропасниця
Нежить
Сиплість голосу, сухий гавкаючий
кашель, круп у дітей
Сухий кашель, що нагадує грипозний,
іноді з болем за грудиною
Задишка з переважанням утруднення
під час видиху; акроціаноз, вологі хрипи
в легенях (частіше в дітей 1-го року життя)
Головний біль (помірний)
Сильний головний біль, нудота, блювання,
ригідність м’язів потилиці, інші
менінгіальні симптоми
Причини порушень, що виникли
Пірогенна дія вірусу і метаболітів на центр
терморегуляції
Ураження вірусом слизової оболонки носа,
розвиток місцевого запалення
Ураження вірусом голосових зв’язок,
рефлекторний спазм їх
Місцева дія гістаміну; набряк і звуження
просвіту трахеї і бронхів
Набряк, запалення, некроз і відторгнення
епітеліальних клітин трахеї
Десквамація і розростання епітелію бронхів,
набряк їх стінок
Ушкодження альвеолярних клітин
Поява ущільнених осередків у легенях
Вторинна інфекція
Токсична дія вірусів і метаболітів
на нервові клітини
Рідко: специфічне ураження вірусом
нервових клітин (з розвитком менінгіту,
менінгоенцефаліту)
231
Наслідки парагрипу
1. Одужання.
2. У дітей (частіше 1-го року життя) іноді реєструють летальні випадки внаслідок
ураження нижніх дихальних шляхів (бронхіоліт, пневмонія) або від несправжнього
крупу внаслідок неадекватної терапії.
3. Розвиток персистенції.
4. Формування хронічних запальних процесів (хронічний бронхіт, бронхіальна
астма, хронічні неврологічні захворювання).
232
Табл. 16.4
ь___________
Класифікація парагрипу (Ж.І. Возіанова, 2003)
Клінічна форма Локалізація ураження Клінічні прояви Загальні симптоми Тяжкість перебігу
1. Гострий риноларингіт або риноларинготрахеїт Верхні дихальні шляхи Риніт, рідше фарингіт, ларингіт Токсикоз слабкий або відсутній Легкий
2. Риноларинготрахеїт або риноларинготрахео-бронхіт (бронхіоліт) Нижні дихальні шляхи Ларингіт, іноді в поєднанні з трахеїтом, може приєднуватися бронхіт, бронхіоліт Пропасниця непостійна Середньої тяжкості
3. Гострий риноларинготрахео-бронхіт з пневмонією Легені Пневмонія Виражений токсикоз Тяжкий
Аденовірусна інфекція
О
Аденовірусна інфекція - антропонозні вірусні захворювання переважно з повітряно-
крапельним механізмом передачі, які спричиняються численними серотипами адено-
вірусів і характеризуються поліорганністю уражень (дихальні шляхи, очі, кишки, лімфоїд-
на тканина), а звідси - поліморфізмом клінічних проявів; перебіг - частіше з помірно ви-
раженими симптомами загальної інтоксикації.
Лат. - іпіесііо адегтігаіез.
Англ. - асіеїтігиз іпіесііоп.
Типи взаємодії аденовірусів з клітинами організму хазяїна
І тип - літична інфекція з повним реплікативним циклом в епітеліальних клітинах людини,
що призводить до накопичення великого числа нових вірусних частинок, серед яких до 5%
є інфекційними, і загибелі клітини хазяїна.
II тип - латентна або хронічна інфекція, яка перебігає звичайно у лімфоїдних клітинах. Ме-
ханізми латенції до кінця не вивчені.
III тип - онкогенна трансформація клітин хазяїна. При цьому ДНК аденовірусів убудо-
вується в геном клітини хазяїна. Роль аденовірусів у онкогенній трансформації підтверд-
жує наявність великої кількості специфічного аденовірусного Т-антигену в клітинах деяких
пухлин.
Характерні ознаки аденовірусної інфекції:
• явища тонзиліту;
• збільшення регіонарних лімфатичних вузлів;
• помірний кашель, який може з’явитися на 3-4-й день;
233
• іноді збільшені печінка і селезінка;
• виражений ексудативний компонент, тоді, як при грипі тільки мізерні виділення
з носа;
• диференціальна діагностика поліпшується за наявності характерного для аденовірусної
інфекції кон’юнктивіту, часто асиметричного;
• можливі біль у животі (особливо у дітей) і диспепсичні явища;
• характерна велика (до 8-12 діб) тривалість періоду пропасниці;
• незважаючи на наявність іноді високої (до 39°С) температури тіла, загальний стан
порушений менше, ніж при грипі;
• замість лейкопенії можливий помірний лейкоцитоз.
Класифікація аденовірусної інфекції
За формами перебігу: маніфестні, субклінічні, латентні.
За провідним клінічним синдромом:
• аденовірусні ГРЗ - риніт, фарингіт, тонзиліт, ринофаринготонзиліт, трахеобронхіт;
• аденовірусна пневмонія;
• фарингокон’юнктивальна гарячка;
• епідемічний кератокон’юнктивіт;
• аденовірусний геморагічний цистит;
• аденовірусна діарея - гастроентерит;
• аденовірусні ураження нервової системи - енцефаліт, менінгоенцефаліт, полірадику-
лоневрит);
• аденовірусні захворювання при імунодефіцитах, у тому числі при СНІДі.
За ступенем тяжкості: кожна з клінічних форм може мати легкий, середньої тяжкості
і тяжкий перебіг. Найтяжчий перебіг можливий у дітей раннього віку.
234
Табл. 10.5
Патогенез основних клінічних симптомів аденовірусних захворювань
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Клінічні прояви Механізм виникнення
Риніт Фарингіт Тонзиліт Трахеобронхіт Кон’юнктивіт Діарея Біль у животі Збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів Підвищення температури Інтоксикація Ураження ЦНС Менінгеальний або менінгоенце- фалітичний синдром (без зміни складу спинномозкової рідини) Менінгіт Менінгоенцефаліт (зі зміною складу спинномозкової рідини) Пневмонія Ураження аденовірусами епітеліальних клітин носових ходів, глотки, трахеї, бронхів, кон’юнктив; дегенерація клітин, запальний процес із залученням підслизового шару Ураження ендотелію судин: виражена ексудація, випадання фібрину на некротизованих клітинах епітелію Набряк, набухання слизових оболонок Можливе утворення нальотів, у тому числі плівчастих Ураження аденовірусами епітелію слизової оболонки кишок, розвиток місцевого запального процесу з утягненням підслизового шару Занесення і розмноження вірусу в мезентеріальних лімфатичних вузлах, їх збільшення, розвиток мезаденіту Занесення вірусу в період вірусемії у паренхіматозні органи, подальше накопичення і розмноження аденовірусів у цих органах Пірогенна дія продуктів розпаду некротизованих клітин епітелію і циркулюючих клітин периферичної крові Вплив токсичних антигенів аденовірусів Циркуляторні церебральні розлади Занесення вірусу в ЦНС, розвиток специфічної запальної реакції Ураження аденовірусами альвеолярних клітин Приєднання вторинної флори
Особливості аденовірусної інфекції
1. Поліморфізм клінічних симптомів зумовлений ураженням різних органів і систем -
дихальних шляхів, очей, кишок, лімфоїдної тканини, втягненням у процес усе нових
органів і систем з відповідною появою нових симптомів, що і забезпечує відносно
тривалий перебіг захворювання (до 2-3 тижнів).
2. Перевага вираженого ексудативного компонента при ураженні дихальної системи
над помірними проявами симптомів загальної інтоксикації.
3. Тривале (від 5-7 до 14 днів і більше) підвищення температури тіла звичайно в ме-
жах 38-39 °С, частіше з пропасницею неправильного типу (але вона може бути
різною - постійною, ремітуючою, хвилеподібною).
Ускладнення аденовірусної інфекції
1. Пневмонія, синусит, отит, пов’язані з вторинною інфекцією.
2. Перикардит, краснухоподібний синдром, природжені вади.
235
3. Часткові ателектази, бронхоектатична хвороба (головним чином у дітей).
4. Жовтяниця
Наслідки аденовірусної інфекції
1. Сприятливі - самовилікування і перебіг без ускладнень.
2. Хронізація процесу (хронічний тонзиліт).
3. Летальні випадки (від інтоксикації, легеневої недостатності, зневоднення) трапля-
ються рідко, головним чином у дітей 1-го року життя.
Риновірусна інфекція
ІРиновірусна інфекція - гостре респіраторне вірусне захворювання; перебіг - з пере-
важним ураженням слизової оболонки носоглотки, надмірною ринореєю, у типових ви-
падках - зі слабко вираженими симптомами інтоксикації.
Лат. - тогЬиз гґііпоуігаііз.
Англ. - соттоп соїсі.
Характерні ознаки риновірусної інфекції:
• густі серозні виділення з носа на фоні незначної інтоксикації;
• сльозовиділення, часті чхання за відсутності симптомів трахеобронхіту;
• субфебрильна або навіть нормальна температура тіла;
• ледь гіперемійована слизова оболонка ротоглотки.
Табл. 16.6
Ускладнення риновірусної інфекції
Термін виникнення та тип ускладнення Умови виникнення
На 3-5-й день, синусит, отит і гайморит Пізніші терміни Значний набряк слизової оболонки носоглотки Часткове або повне перекриття отворів, через які придаткові пазухи сполучаються з носовою порожниною, звужуються також просвіти отворів слухових (Євстахієвих) труб. Погіршення дренажу створює сприятливі умови для активації вторинної бактеріальної флори Зниження місцевої резистентності, зумовлене дією вірусу Пневмонія, мастоїдит, гнійний менінгі Провокує напади астми у дітей
Наслідки риновірусної інфекції
1. Одужання.
2. Кінець ускладнених форм визначається характером:
• тяжкістю ускладнень;
• своєчасністю й адекватністю лікування.
236
Респіраторно-синцитіальна інфекція (РС-інфекція)
ІРС-інфекція - гостре антропонозне вірусне захворювання з крапельним механізмом
передачі; перебіг - у вигляді пневмонії, бронхіту і бронхіоліту; реєструється переважно
у дітей молодшого віку.
Лат. - тогЬиз гезрігаїогіо-зупсуііаііз.
Англ. - гезрігаіогу зупсуііаі уігиз іпіесііоп.
Особливості РС-інфекції
1. Ураження нижніх дихальних шляхів.
2. Менша вираженість катаральних змін у слизовій оболонці носоглотки, дужки і м’яке
піднебіння ледь гіперемійовані.
3. У клініці переважають явища бронхіту, іноді з бронхоспастичним компонентом,
трахеїт з відчуттям жару за грудниною відсутній.
4. У дітей нерідко розвиваються бронхіоліт, пневмонія.
Табл. 16.7
Ускладнення респіраторно-синцитіальної інфекції
Тип ускладнення Характеристика ускладнення
Круп з асфіксією Активація хронічної інфекції (загострення хронічного бронхіту, пневмонії) або суперінфікування бактеріальною флорою Синдром раптової смерті новонароджених (частіше дітей віком 2-4 міс.) Астматичний синдром у дітей віком до 5 років Розвиток хронічного обструктивного бронхіту (частіше в курців) Енцефаліт, енцефалопатія в дітей перших років життя з дією РСВ Міокардит, повна блокада серця Гострий період у дітей (обтурація бронхів і бронхіол) У дорослих можливий тяжкий бронхоспазм зі смертельним кінцем Пневмонія, гнійний отит Вазодинамічні порушення у ЦНС Стеноз гортані (хибний круп) з набряком попідзв’язкового простору Персистенція інфекцій, приєднання бактеріальної мікрофлори, порушення регенерації та реактивності Асоціюється із захворюваннями ЦНС (менінгіт, атаксія, геміплегія), при цьому в спинномозковій рідині виявляють антитіла до РСВ
Наслідки РС-інфекції
1. Летальність становить приблизно 0,5%, переважно гинуть діти 1-го року життя і
літні люди. Серед дітей з імунодефіцитом вона досягає 20-25%.
2. Бронхіальна астма, обструктивний бронхіт.
237
Інфекційний мононуклеоз
Рис. 16.1
ь_________
Інфекційний мононуклеоз - антропонозне вірусне захворювання переважно з кра-
пельним механізмом передачі, яке характеризується інтоксикацією, пропасницею, гене-
ралізованою лімфаденопатією, специфічними змінами в крові.
Лат. - топописіеозіз іпіесііоза.
Англ. - іпіесііоиз топописіеозіз.
Класифікація інфекційного мононуклеозу
За характером проявів:
1. Маніфестні форми - характеризують легким, середньотяжким і тяжким перебігом,
який може бути типовим або атиповим (стерті, вісцеральні).
2. Субклінічні форми - їх діагностують звичайно випадково або під час цілеспрямова-
ного обстеження контактних хворих.
За перебігом хвороби: гострий, затяжний або хронічний.
Лімфатичний вузол при інфекційному мононуклеозі (зб. х 400)
Критерії діагнозу інфекційного мононуклеозу:
1) біль у горлі (можлива ангіна), пропасниця;
2) генералізована лімфаденопатія;
3) збільшення печінки (можлива невелика жовтяниця з помірним підвищенням актив-
ності ферментів);
4) спленомегалія (часто виражена більшою мірою, ніж гепатомегалія);
5) характерні зміни в крові (наявність лімфоцитозу й атипових мононуклеарів - більше
ніж 10%). Цю ознаку слід оцінювати особливо уважно, оскільки невелике число та-
ких атипових клітин (до 10%) інколи виявляють і за інших інфекційних захворювань
(грип, кір, ВГА тощо), що може стати причиною діагностичних помилок.
238
Табл. 16.8
Патогенез провідних симптомів при інфекційному мононуклеозі
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптом Патогенез
Генералізована лімфаденопатія Ангіна Артралгія Висип (різний за характером і локалізацією) Збільшення печінки і селезінки Біль у животі (особливо у дітей) Позитивний симптом Падалки Тропність вірусу до лімфоїдної тканини Місцева реакція на проникнення вірусу Активація вторинної інфекції Дія імунних комплексів Алергічні реакції різного характеру Активація вірусу кору на фоні набутого імунодефіциту Інфільтрація атиповими мононуклеарами. виникнення осередкових некрозів Збільшення мезентеріальних лімфатичних вузлів Збільшення мезентеріальних лімфатичних вузлів
Ускладнення інфекційного мононуклеозу
1. Неврологічні:
• асептичні менінгіт, енцефаліт, менінгоенцефаліт, частіше зустрічаються в дітей та
осіб молодого віку;
• типу синдрому Гіена-Барре- висхідний гострий полірадикулоневрит з білково-клітин-
ною дисоціацією в спинномозковій рідині;
• параліч Белла - параліч мімічних м'язів, зумовлений ураженням лицевого нерва;
• поперечний мієліт.
2. Гематологічні - обумовлені головним чином аутоімунними реакціями:
• лейкопенією;
• вираженою агранулоцитарною реакцією;
• тромбоцитопенією - кровоточивість, тромбоцитопенічна пурпура, крововиливи у сіт-
ківку;
• аутоімунна анемія.
3. Розрив селезінки на 2-3-му тижні хвороби, а іноді може бути першим проявом захво-
рювання.
4. Збільшення печінки.
5. Міокардит, перикардит.
6. Різкий набряк мигдаликів та обструкція дихальних шляхів (збільшення паратрахе-
альних лімфатичних вузлів).
7. Інтерстиціальний нефрит.
8. Паротит, орхіт, панкреатит, тиреоїдит.
9. Приєднання екзогенної чи активація ендогенної інфекції.
239
Вітряна віспа та оперізувальний лишай
Вітряна віспа - інфекційне антропонозне захворювання з повітряно-крапельним ме-
ханізмом передачі, яке виникає внаслідок первинного інфікування УагісеІІа іозіег уігиз
(У2У) і характеризується у типових випадках появою везикулярних висипань на фоні
помірної інтоксикації.
Лат. - УагісеІІа.
Англ. - уагісеїіа, сіїскепрох.
Оперізувальний лишай - рецидив \/2У-інфекції, що виникає внаслідок активації! У2У і
зберігається переважно у нервових гангліях після первинного інфікування . До такої ак-
тивації може призвести зниження реактивності організму під впливом найрізно-
манітніших екзо- та ендогенних факторів.
Лат. - Ї1ЄГРЄ8 208ІЄГ.
Англ. - їіегрез гозіег.
Класифікація
За поширеністю процесу:
• локалізовані (ізольоване ураження шкіри і слизових оболонок будь-якої локалізації);
• генералізовані (поєднане ураження шкіри, слизових оболонок і внутрішніх органів).
За перебігом хвороби:
• легкі;
• середньої тяжкості;
• тяжкі.
Ускладнення вітряної віспи
1. Приєднання вторинної інфекції.
2. Постінфекційний енцефаліт.
3. Розвиток несправжнього крупу та гострої дихальної недостатності.
4. Ураження слизових оболонок з утворенням глибоких ерозій і виразок може стати
причиною кровотеч у поєднанні з тромбоцитопенією.
Наслідки захворювання
1. Рубці у вигляді дрібних віспин.
2. Ураження очей, що виникають (кон’юнктивіт, кератит) та закінчуються без будь-яких
наслідків.
3. Залишкові явища після клінічних форм, які перебігали з ураженням ЦНС: розумове
відставання, судомні напади, геміпарези, гіпоталамічний синдром, параліч зорового
і лицевого нервів тощо. Але, на щастя, ці порушення виникають рідко.
4. Сприятливий, - повне видужання.
5. Несприятливий, при злоякісних формах вітряної віспи (гангренозна, геморагічна,
генералізована), тяжкому енцефаліті, - летальність може досягати 25% і більше.
Ускладнення оперізувального лишаю
1. Гангренозні форми.
2. Збільшення лімфатичних вузів.
3. Тривалі невралгії.
240
Схема 16.11
Патогенез У2У-інфекції
Дифтерія
О
Дифтерія - гостре антропонозне інфекційне захворювання з повітряно-крапельним ме-
ханізмом передачі, що спричиняється дифтерійними корінебактеріями і характеризується
місцевим фібринозним запаленням (частіше слизових оболонок ротоглотки) і явищами
загальної інтоксикації з переважним ураженням серцево-судинної і нервової систем.
Лат. - сіїрїііїегіа.
Англ. - сіірїіІЇїегіа.
241
Вхідні ворота інфекції- слизова оболонка верхніх дихальних шляхів, інколи - пошкод-
жена шкіра. Дифтерійна бактерія розмножується в ділянці вхідних воріт (у кров не про-
никає), виділяючи екзотоксин. Останній з’єднується з клітинними рецепторами, взає-
модіючи з білком - транслоказою. Токсин блокує синтез усіх білків у клітині, у тому числі
дихальних ферментів, у результаті чого клітина гине.
Місцеві зміни локалізуються в слизовій оболонці зіва (80%), гортані, трахеї та бронхів
(20%). Дуже рідко зустрічаються дифтерія носа, ока, шкіри, статевих органів.
242
Табл. 16.9
Патогенез провідних симптомів при дифтерії (Ж.І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Брудно-сірі нальоти на слизовій оболонці мигдаликів, носа, ротоглотки, гортані, які не знімаються Фібринозне просякнення слизових оболонок у місці вкорінення і розмноження корінебактерій дифтерії
“Бичача шия" Набряк м’яких тканин шиї, шийний лімфаденіт
Зниження АТ Дефіцит гормонів унаслідок ураження надниркових залоз із наступним зниженням тонусу судин Міокардит Ураження вазомоторних центрів Депонування крові у судинах черевної порожнини
Тахікардія (що не відповідає температурній реакції) Компенсаторна реакція на зниження АТ Прояви міокардиту Ураження вегетативної нервової системи
Задишка Набряк м’яких тканин ротоглотки Рефлекторний спазм м'язів гортані Обтурація дихальних шляхів плівками Параліч м’язів діафрагми Вторинна пневмонія
Парадоксальний тип дихання Ураження діафрагми
Поліневрити, паралічі Дистрофічні і некротичні зміни у нервових волокнах Ураження корінців спинного мозку, переважно передніх
Гугнявість голосу Параліч м’якого піднебіння (ураження язикоглоткового нерва)
Кома Набряк мозку, крововилив
Анурія Преренальна - за рахунок різкого зниження АТ Ураження токсином епітелію канальців з розвитком гострого токсичного нефрозу
Біль у животі (частіше гострий, раптовий) Гостре ушкодження (парез) сонячного сплетення
Закріп, блювання Порушення функції парасимпатичних нервів черевної порожнини
Класифікація дифтерії
За формами перебігу - маніфестна та субклінічна форми.
Форми маніфестної дифтерії за локалізацією місцевого процесу (міжнародна кла-
сифікація хвороб, Женева, 1980):
• дифтерія мигдаликів;
• назофарингеальна дифтерія (дифтерійний назофарингіт, дифтерійний фарингіт);
• дифтерія переднього відділу носа;
243
• ларингеальна дифтерія (дифтерійний ларинготрахеїт);
• дифтерія іншої локалізації (дифтерія шкіри, очей, зовнішніх статевих органів).
Форми дифтерії за поширеністю процесу:
1. Локалізована - процес не виходить за межі одного анатомічного утворення (напри-
клад, дифтерія мигдаликів).
2. Поширена - процес переходить на прилеглі тканини (наприклад, при дифтерії миг-
даликів характерні нальоти виявляють на язичку, м’якому піднебінні).
3. Комбінована - поєднане ураження двох анатомічних утворень. Найчастіше
зустрічається дифтерія мигдаликів і переднього відділу носа; дифтерія мигдаликів і
гортані; дифтерія мигдаликів і дифтерійний фарингіт.
За характером видимих змін у місці ураження дифтерію можна розділити на:
1. Катаральну - набряк переважає над гіперемією, іноді наявні ніжні павутиноподібні
нашарування.
2. Острівкову - на фоні набряку і гіперемії видно окремі нашарування у вигляді
острівців різної величини, які не з’єднуються між собою.
3. Плівчасту - уражені ділянки вкриті щільними, сіруватого кольору нальотами, що
важко знімаються. У тому випадку, якщо плівки просякаються кров’ю, вони набува-
ють чорного кольору при геморагічній дифтерії.
Стадії дифтерійного крупу:
І стадія - катаральна - вологий кашель, сиплість голосу, через 1-2 доби кашель стає
гавкаючим (у дорослих не завжди);
II стадія - стенотична
III стадія - асфіктична
244
Ускладнення дифтерії
1.ІТШ.
2. Міокардит.
3. Ураження нервової системи: - в’ялі паралічі, що перебігають за типом моно- або
поліневритів, токсичний енцефаліт.
4. Нефрозонефрит.
5. Дифтерійний гепатит.
Рис. 16.2
Іоксичний (дифтеритичний) міокардит (зб. х 400);
1 - воскоподібний некроз
Скарлатина
Скарлатина - гостре інфекційне захворювання стрептококової природи, що характе-
ризується змінами в ділянці зіва та екзантемою.
У патогенезі основне значення належить дії еритрогенного токсину, мікробній інвазії та
алергічним реакціям. Захворювання виникає при відсутності антитоксичного імунітету. За
наявності антитоксичних антитіл виникає стрептококова ангіна або бактеріоносійство.
Хворіють переважно діти 3-12 років.
Перший період розпочинається з місцевих змін: у зіві на мигдаликах - катаральна
ангіна, яка поступово замінюється на некротичну. Осередки коагуляційного некрозу
оточені незначною клітинною реакцією на фоні різкого повнокров’я судин, крововиливів.
При тяжкому перебігові некроз розповсюджується на м’яке піднебіння, глотку, євстахієву
трубу, середнє вухо, лімфатичні вузли та клітковину шії. Відторгнення некротизованих мас
супроводжується утворенням виразок.
Загальні зміни зумовлені вираженою інтоксикацією з перенхіматозною дистрофією
внутрішніх органів та головного мозку. Тяжка септична форма характеризується гнійно-
некротичними змінами в ділянці зіва з розвитком позаглоткового абсцесу, гнійного отиту,
остеомієліту скроневої кістки, етмоїдиту, лімфаденіту, флегмони шиї.
Другий період (3-5 тиждень) - алергічний. Характеризується розвитком гострого або
хронічного гломерулонефриту, серозних артритів, васкулітів, бородавчастих ендокардитів.
245
Менінгококова інфекція
Менінгококова інфекція - антропонозне інфекційне захворювання з повітряно-
крапельним механізмом передачі, яке спричиняється менінгококом і має широкий діапазон
клінічних проявів, від безсимптомного бактеріоносійства до бурхливого перебігу менінго-
кокового сепсису і менінгоенцефаліту.
Лат. - тогЬиз тепіпдососсеиз.
Англ. - тепіпдососсаі сіізеазе.
246
Менінгококова інфекція - гострий інфекційний процес, що характеризується трьома
основними формами: гострий назофарингіт, гнійний менінгіт та менінгококцемія.
Збудник захворювання виділяє ендотоксин та гіалуронідазу (фактор проникності).
За допомогою останньої через слизову оболонку верхніх дихальних шляхів він проникає
в кров. Пройшовши гематоенцефалічний бар’єр, осідає на м’яких мозкових оболонках,
викликаючи гнійний менінгіт.
Гострий назофарингіт - характеризується катаральним запаленням глотки та слизових
оболонок носа.
При гнійному менінгіті - у процес залучаються лобні, скроневі та тім’яні частки - симптом
"чепчика”.
Менінгококцемія є варіантом сепсису - септицемії або септикопіємії. При цьому
в наднирниках виникають масивні крововиливи та осередки некрозу, які викликають гос-
тру надниркову недостатність - синдром Уотерхауса-Фрідеріксена.
Класифікація менінгококової інфекції
1. За поширеністю патологічного процесу:
Локалізовані форми:
а) менінгококоносійство;
б) назофарингіт.
2. Генералізовані форми:
а) менінгококцемія типова - з геморагічними шкірними висипаннями:
• без метастазів у внутрішніх органах;
• з метастазами у внутрішніх органах - міокардит, перикардит, пневмонія, артрит тощо.
б) менінгококцемія атипова - без геморагічних шкірних висипань:
• без метастазів у внутрішніх органах;
• з метастазами у внутрішніх органах - міокардит, перикардит, пневмонія, артрит тощо.
в) менінгококовий менінгіт (менінгоенцефаліт).
3. Комбіновані форми: менінгококовий менінгоенцефаліт + менінгококцемія.
За тяжкістю перебігу:
• легкий;
• середньої тяжкості;
• тяжкий;
• дуже тяжкий - гіпертоксичний, фульмінантна форма.
За тривалістю перебігу:
• гострий (до З міс.),
• затяжний (понад 3 міс.);
• хронічний (більше як 6 міс.) перебіг менінгококової інфекції;
• рецидивуючий - хронічні менінгококцемія і менінгіт.
247
Схема 16.15
Патогенез форм менінгококової інфекції (Ж. І. Возіанова, 2003)
Рис. 16.3
Гострий гнійний менінгіт (зб. х 80)
Критерії діагнозу менінгококової інфекції:
1) двобічний риніт з гнійними (слизово-гнійними) виділеннями;
2) гранульозний фарингіт з гнійною "доріжкою";
3) помірно виражені явища інтоксикації;
4) помірний нейтрофільний лейкоцитоз.
Виявлення внутрішньоклітинно розміщених диплококів у назофарингеальних мазках і, тим
більше, виділення культури менінгокока підтверджує діагноз.
248
249
[табл. 16.10
Патогенез провідних клінічних симптомів при генералізованих формах
менінгококової інфекції (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Підвищення температури тіла Дія ендотоксину, у тому числі на центр терморегуляції, збільшення кількості катехоламінів
Зниження температури тіла на піку клінічних проявів Геморагічний висип Ознака ІТШ Ушкодження токсином судин з підвищенням їх проникності. Бактеріальні тромби
Великі крововиливи, кровотечі Глухість серцевих тонів, порушення ритму Прояв ДВЗ-синдрому Крововиливи, порушення трофіки, ішемічні та дистрофічні зміни у м’язі серця, ендокарді, перикарді (міокардит, ендокардит, перикардит)
Зниження АТ Зниження тонусу судин на фоні недостатності надниркових залоз, ІТШ. Дія гістаміну, ацетилхоліну, катехоламінів тощо. Порушення центральної регуляції гемодинаміки. Порушення функції міокарда. Іноді - кровотечі на фоні ДВЗ-синдрому
Задишка, ціаноз Порушення функції дихання внаслідок ушкодження судин легень, набряк легень. Ураження м’яза серця (серцева недостатність). Набряк мозку
Гостра ниркова недостатність (олігурія, анурія) На фоні ІТШ як прояв дії преренальних факторів. Симетричний кортикальний некроз нирок. Токсико-алергічний нефрит. Можлива рефлекторна затримка сечовипускання
Збільшення печінки (можливе) Застійне повнокров'я, білкова дистрофія, осередки некрозу як результат токсичного впливу
Мозкова кома Може бути наслідком інтоксикації (порушення метаболізму білків, амінокислотний дисбаланс, гіпоксія тощо). Наслідок місцевого запального процесу з розвитком енцефаліту
Менінгеальні ознаки Підвищення внутрішньочерепного тиску за рахунок токсичного ураження судин із розвитком менінгізму. Набряк мозкових оболонок на фоні місцевого запального процесу - менінгіту
Патологічні симптоми (Бабінського, Оппенгайма та ін.) Осередкові симптоми Прояв енцефаліту (у цьому разі свідчить про ураження пірамідних шляхів) Ураження речовини мозку. Ураження черепних нервів
Розлад дихання + розлад серцевої діяльності + загальні клонічні судоми Вентрикулярний синдром (ураження дна IV шлуночка мозку). Набряк мозку
250
* Необв’язковий компонент.
Ускладнення
На фоні менінгококцемії в гострий період:
• ІТШ;
• ГНН;
• ДВЗ-синдром;
• гостра недостатність наднирникових залоз;
• набряк легень;
• інфаркт міокарда (переважно у людей похилого віку);
• набряк мозку внаслідок токсичного ураження ЦНС;
• панофтальміт.
У період реконвалесценції іноді виникають:
• гангрена (частіше пальців верхніх і нижніх кінцівок) як наслідок глибоких масивних
крововиливів; у цих випадках доводиться вдаватися до ампутації;
• анкілоз суглобів після перенесеного гнійного артриту. Вчасне лікування (у тому
числі оперативне, введення в суглоб антибіотиків після видалення гною) нерідко по-
вертає суглобу рухомість;
• постінфекційний міокардіосклероз;
• сліпота після перенесеного панофтальміту.
251
Табл. 16.11
Найважливіші зміни в спинномозковій рідині при ураженні ЦНС
різної етіології (Ж. І. Возіанова, 2003)
Ознаки Нормальна спинно- мозкова рідина Менінгізм Серозний вірусний менінгіт Серозний туберкульоз- ний менінгіт Гнійний бактеріаль- ний (у тому числі менін- гококовий) менінгіт Субарах- ноїдальний крово- вилив
Колір, прозорість Безбарвна, прозора Безбарвна, прозора Безбарвна, прозора або опалесцентна Безбарвна, опалесцентна (рідко ксантохромна) Білувата або зеленувата, каламутна Кров’яниста, після відстоювання ксантохромна
Тиск, кПа 1,3-1,8 Незначно підвищений Підвищений Різко підвищений Різко підвищений Підвищений
Цитоз (в 1 мкл), склад Поодинокі лейкоцити Поодинокі лейкоцити Лімфоцитарний цитоз (до 300-400) Лімфоцитарний цитоз (50-500) Нейтрофілів до 90%, цитоз - від сотень до тисяч Лейкоцити (нейтрофіли і лімфоцити), еритроцити свіжі та змінені
Білок, г/л 0,16-0,33 0,16-0,45 0,33-1 1-9 і більше 0,66-16,0 0,66-16,
Дисоціація між кількістю білка і клітин Немає Немає Клітинно- білкова Білково- клітинна Клітинно- білкова Клітинно- білкова
Реакція Панді + + + +++ ++++ +-
Реакція Нонне- Апельта - - +(++) (++++) (++++) +++
Глюкоза, ммоль/л 2,22-3,33 Норма Норма Знижена Помірно знижена Норма
Фібринозна плівка - У 3-5% випадків У 30-40% випадків Груба, частіше у вигляді осаду -
Ботулізм
Ботулізм - гостре інфекційне захворювання, зумовлене специфічною дією нейротокси-
ну СІозМіит Ьоіиііпит, що характеризується розвитком прогресуючих в'ялих паралічів
і гастроінтестинального синдрому.
Лат. - Ьоіиіізтиз.
Англ. - Ьоіиііат аіапііазіз.
252
Класифікація ботулізму (ВООЗ)
1. Харчовий ботулізм - виникає після вживання в їжу продуктів, що містять накопиче-
ний токсин ботулізму.
2. Рановий ботулізм - розвивається у разі забруднення ґрунтом рани, у якій створю-
ються умови, необхідні для проростання СІ. Ьоіиііпит, що потрапили з ґрунту, і на-
ступного токсиноутворення. Такі випадки надзвичайно рідкі.
3. Ботулізм раннього дитячого віку - виникає в деяких дітей, переважно віком
до 6 міс., унаслідок інфікування їх спорами СІ. Ьоіиііпит, які, потрапляючи в кишеч-
ник, проростають, потім вегетативні форми починають продукувати токсин.
4. Ботулізм неуточненої природи - при цьому встановити будь-який зв’язок захворю-
вання, що виникло, з харчовим продуктом не вдається. Термін “неуточненої природи”,
на наш погляд, не зовсім вдалий, оскільки йдеться не про уточнення етіології (приро-
ди) хвороби (СІ. Ьо(иІіпитІ), а про не уточнений фактор передачі.
Гтабл. 16.12
Патогенез окремих симптомів і синдромів при ботулізмі (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Порушення дихання (часте, поверхневе) Парез м’язів діафрагми, міжреберних м’язів, м’язів черевного преса Гіпоксія (усі види)
М’язова слабкість, парези, паралічі Порушення передачі нервових імпульсів Гіпоксія Метаболічні порушення
Тахікардія, підвищення АТ Гіпоксія Підвищення активності симпато-адреналової системи (збільшення вмісту катехоламінів)
Сухість у роті, порушення ковтання, гугнявість голосу, обмеження рухів язика Порушення конвергенції, птоз, диплопія Широкі зіниці, порушення зору, акомодації Ураження ядер V, IX, XII черепних нервів Ураження ядер III, VI черепних нервів Ураження п. т. сіїіаііз
Амімія Ураження ядер п. Іасіаііз
Здуття живота, закріп Пригнічення функції п. уади8 Збільшення вмісту катехоламінів
Блювання, одно- або дворазове послаблення випорожнень у початковий період (можливі) Затримка сечовипускання Місцева дія ботулотоксину Дія іншої флори, що міститься в продукті Ураження вегетативної нервової системи, переважання активності симпатичної частини її Зниження тонусу сечового міхура
Блідість шкіри Звуження капілярів шкіри
253
Зачароване коло
ф - посилення, активація.
Ф - ослаблення, пригнічення.
254
Розділ 17
Дитячі інфекційні захворювання
Поліомієліт
Поліомієліт (хвороба Гейне - Медіна, дитячий параліч) - гостре інфекційне захворювання
з фекально-оральним механізмом передачі, що спричиняється поліовірусами, для яких
характерне переважне ураження нервової системи з наступним розвитком в'ялих паралічів.
Лат. - роїіотуеіііів.
Англ. - роїіотуеііїів.
Класифікація поліомієліту
Залежно від вираженості і характеру клінічних проявів виділяють:
1. Безсимптомну форму (інапарантні форми поліомієліту), на її частку припадає до
90% усіх випадків інфікування.
2. Абортивну форму.
3. Непаралітичну форму.
4. Паралітичні форми:
• спінальний поліомієліт;
• бульбарний поліомієліт;
• понтинний поліомієліт;
• бульбоспінальний поліомієліт.
Ускладнення поліомієліту
У гострий період найтяжчі ускладнення пов’язані з порушенням дихання і вентиляції
легень. Унаслідок цього у хворого виникають:
• дихальна недостатність, гіпоксія;
• асфіксія внаслідок інспірації їжі, слини;
• набряк легень;
• емболія легень (на фоні венозного стазу);
• раптова зупинка дихання;
• вторинні пневмонії, які поглиблюють гіпоксію і тяжкість перебігу хвороби (частіше
аспіраційні).
Ураження судинорухового центру може супроводжуватися колапсом. Але причиною
колапсу може бути і міокардит, розвитку якого сприяє стійка гіпоксія.
Уведення катетера в сечовий міхур може сприяти розвитку інфекції сечовивідних шляхів.
Найтяжчі ускладнення, що формуються після перенесеного поліомієліту, - стійкі в’ялі
паралічі з атрофією м’язів. У дітей при цьому спостерігається уповільнення росту кісток
255
в уражених кінцівках, часто виявляються ознаки остеопорозу за рахунок вимивання Са2*
з кісток, а це, у свою чергу, може бути причиною утворення каменів у нирках. На фоні па-
ралічів м’язів, що оточують суглоб, може виникати його підвивих. Асиметричність атрофії
м’язів спини призводить до розвитку сколіозу, лордозу, ураження м’язів нижніх кінцівок -
до формування “кінської стопи”, клишоногості та інших аномалій.
У вагітних поліомієліт, навіть перенесений в абортивній або непаралітичній формі, мо-
же бути причиною мимовільних абортів, мертвонароджень плода. Єдиної думки про мож-
ливу тератогенність поліовірусів немає.
Г Табл. 17.1
Патогенез провідних клінічних симптомів поліомієліту
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Пропасниця (початковий період) Катаральні явища Розлад випорожнень (початковий період) Пітливість Різного характеру висип (у початковий період буває рідко) Розлад сечовипускання Біль у м'язах, парестезія Гемодинамічні порушення, похолодання кінцівок, ціаноз Зміни частоти і ритму пульсу, коливання АТ Задишка, ядуха Парези, паралічі Безладність, асиметричність парезів і паралічів Порушення ковтання і фонації Параліч мімічних м’язів (частіше асиметричний) Стійкість паралічів Менінгеальний синдром (звичайно в початковий період), у передпаралітичній стадії Вірусемія Ураження епітеліальних клітин і лімфатичного апарату дихальних шляхів Реплікація вірусу в клітинах тонкої кишки Ураження вегетативної нервової системи, судинорухового центру Ураження судин і периваскулярних просторів Ураження поперекового відділу спинного мозку з наступною атонією сфінктера сечового міхура Ураження чутливих корінців спинного мозку Ураження судинорухового центру з наступним парезом судин Порушення вегетативної іннервації Ураження судинорухового центру Міокардит (у пізніші терміни) Ураження дихальних м'язів Ураження IX—XII пар черепних нервів з порушенням ковтання, відділення секрету, його інспірація Серцево-судинні порушення Ураження рухових клітин і центрів, згодом - атрофія м’язів “Мозаїчність", нерівномірність розподілу і розмноження у нервових структурах Ураження рухових ядер IX і X пар черепних нервів Ураження ядер лицевого нерва (VII пара) Масивна загибель мотонейронів, переродження осьових циліндрів, атрофія м’язів Набряк, інфільтрація оболонок мозку
256
Кір
Кір - гостре антропонозне висококонтагіозне вірусне захворювання, якому властиві інто-
ксикація. гарячка, ураження верхніх дихальних шляхів і кон’юнктиви, а також специфічна
енантема на слизовій оболонці порожнини рота (плями Бєльського-Філатова-Копліка) і
плямисто-папульозний висип, що етапно з'являється на шкірі.
Лат. - тогЬіІІі.
Англ. - теазіез; гиЬеоІа.
Табл. 17.2
Патогенез провідних симптомів кору (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Гарячка Набряк шкіри повік, обличчя Плями Філатова-Копліка Шкірні висипання Пігментація на місці висипань Кашель Слизові виділення з носа Сльозотеча, світлобоязнь, набряк повік Збільшення шийних лімфовузлів Носові кровотечі Диспепсичні явища Інтерстиціальна пневмонія Осередкові зміни в легенях різної локалізації Неврологічні розлади різного характеру Лейкопенія Лейкоцитоз Вірусемія Підвищення проникності судин, повнокров’я Ділянки некротизації та десквамації ендотелію Розмноження вірусу в епітеліальних клітинах Діапедез еритроцитів у зону ушкодження з наступним розпадом і утворенням гемосидерину Ураження слизової оболонки дихальних шляхів. Пневмонія (вірусна або бактерійна) Ураження слизової оболонки носа Ураження вірусом кон’юнктиви, а іноді й рогівки Первинне розмноження вірусу Велике і досить глибоке ураження епітелію носових ходів з наступною його десквамацією, підвищення проникності кровоносних судин Ураження слизової оболонки травного тракту Частіше вірусна (корова) на фоні прибронхової інфільтрації Переважно бактеріальні (ускладнення кору) Безпосередня дія вірусу Вторинна інфекція Дія вірусу на систему кровотворення Загибель лейкоцитів, інфікованих вірусом Свідчення приєднання вторинної бактеріальної інфекції
257
Схема 17.1
Патогенез кору
258
Краснуха
Краснуха - гостре інфекційне захворювання, що характеризується короподібними виси-
паннями на шкірі, збільшенням лімфатичних вузлів (переважно шийних і потиличних),
незначною інтоксикацією з короткочасною гарячкою.
Лат. - гиЬеоІа.
Англ. - гибеїіа.
Класифікація клінічних форм краснухи:
А. Набута:
1. Маніфестна - типова й атипова (без висипки) форми з ускладненнями і без.
2. Інапарантна (субклінічна).
Б. Природжена, при якій можуть виявлятися:
• ураження нервової системи;
• природжені вади серця;
• ураження слуху;
• ураження очей;
• змішані ураження (змішана форма природженої краснухи);
• резидуальні явища природженої краснухи.
Епідемічний паротит
Епідемічний паротит - гостре контагіозне інфекційне захворювання, що спричинюється
вірусом, якому властива вибіркова тропність до залозистої тканини і нервової системи.
Основні прояви захворювання - гарячка, інтоксикація і майже закономірне збільшення
слинних залоз.
Синоніми: свинка, завушниця, паротитна інфекція.
Лат. - рагоііііз ерібетіса.
Англ. - титрз.
Класифікація клінічних форм епідемічного паротиту (паротитної інфекції)
Маніфестні (у тому числі стерті й атипові).
Варіанти перебігу неускладнених маніфестних форм:
• ураження привушних залоз (власне епідемічний паротит, що перебігає без залучення
до патологічного процесу інших залозистих органів і нервової системи);
• паротитний орхіт;
• паротитний панкреатит;
• паротитний тироїдит;
• паротитний енцефаліт;
• паротитний менінгіт (менінгоенцефаліт);
• змішані ураження (паротит + субмаксиліт; паротит + орхіт тощо).
Інапарантні (субклінічні).
259
Ентеровірусні захворювання
Ентеровірусні захворювання - велика група інфекційних хвороб, яку за подібностю
механізмів зараження (переважно фекально-орального) та основних патогенетичних
механізмів відрізняє політропність збудників, наслідком чого є величезний поліморфізм
клінічних проявів.
Лат. - іпїесііо епіегоуігизез.
Англ. - епіегоуігиа іпіесііопз.
Табл. 17.3
Клінічні форми ентеровірусних захворювань (Ж. І. Возіанова, 2003)
Клінічні прояви Ентеровіруси
Поліо- віруси Коксаки ЕСНО Серотипи 68-71
А в
Ураження нервової системи
Паралітичні форми + + + + +
Асептичний менінгіт + + + + +
Енцефаліт + + + + -
Синдром Гійєна-Барре - + - + -
Гострі респіраторні захворювання + + + + +
Гострий фарингіт + + + + +
Гарячкові захворювання + + + + +
Ураження шкіри і слизових оболонок з висипаннями
Пропасниця з екзантемою - + + + +
Везикулярний стоматит з екзантемою - + + - +
Герпангіна — + + + -
Кон’юнктивіт епідемічний - + - - +
Ураження травної системи
Ентеровірусна діарея + + + + +
Гепатит - + + + -
Ураження міокарда, перикарда + + + + -
Епідемічна міалгія - + + + -
Ентеровірусна інфекція у новонароджених (різні форми) + + + + +
Безсимптомна інфекція + + + + +
260
Схема 17.2
Патогенез ентеровірусної інфекції (Ж. І. Возіанова, 2003)
Групу ентеровірусів утворено внаслідок з переважною їх локалізацією у кишечнику
людини та виділення їх із фекалій. Також ентеровіруси виділяють із зіву, спинно-
мозкової рідини, крові хворих людей з респіраторним та неврологічним симптомами,
часто від здорових людей.
261
Розділ 18 ___
Трансмісивні захворювання. Протозойні захворювання
та гельмінтози
Фрагмент 18.1. Арбовірусні енцефаліти
Особливості арбовірусних енцефалітів:
1. Переважно хворіють мешканці сільської місцевості.
2. На висоті захворювання часто виникає менінгіальний синдром, який може бути про-
явом не тільки менінгізму, а й серозного менінгіту.
3. Для ураження речовини мозку найхарактернішою є поява слабкості, а потім іноді
й атрофії м’язів шиї, плечового пояса, верхніх кінцівок, верхнього відділу грудної
клітки.
4. У гострий період можливе порушення свідомості різного ступеня, часом навіть вини-
кає кома.
5. Ймовірний клінічний перебіг без ознак ураження ЦНС.
Вірусні енцефаліти
Кліщовий енцефаліт- арбовірусне зооантропонозне природно-осередкове трансмісив-
не захворювання, що проявляється зазвичай гарячкою, інтоксикацією та ураженням
ЦНС, іноді - з множинними в’ялими парезами та паралічами.
Синоніми: тайговий енцефаліт, енцефаліт кліщовий весняно-літній, російський далеко-
східний енцефаліт, весняно-літній менінгоенцефаліт, кліщовий енцефаломієліт.
Лат. - епсеріїаііііз асагіпагит.
Англ. - ііск-Ьоте епсеріїаііііз (Еазіегп зиііїуре апсі Еигореап зиЬіуре), епсеріїаііііз асагіпа,
Еиззіап зргіпд-зиттег епсеріїаііііз.
Класифікація кліщового енцефаліту
За формами перебігу: маніфестний, інапарантний.
Залежно від особливостей клінічного перебігу маніфестна форма має такі різновиди:
• стерта (абортивна);
• гарячкова;
• менінгіальна;
• менінгоенцефалітна;
• поліомієлітна;
• полірадикулоневритна.
262
[ Табл. 18.1
Патогенез клінічних проявів кліщового енцефаліту (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Гострий, раптовий початок хвороби, гарячка Виражена інтоксикація Гіперемія обличчя, ін'єкція судин склер і кон'юнктиви Брадикардія Вторинна інтенсивна вірусемія Вірусемія, дія біологічно активних речовин Ураження ендотелію судин, симпатикотонія у початковий період хвороби Подразнення центрів блукаючого нерва (при тяжкому перебігу)
Збільшення печінки Тропність вірусу до паренхіматозних органів
Менінгіальні ознаки Ураження м'якої мозкової оболонки вірусом
Непритомність, судоми, гіпертермія Глибоке дифузне ураження головного мозку з набряком-набуханням його речовини
В’ялі паралічі м’язів шиї, плечового пояса, верхніх кінцівок Переважне вибіркове ураження мотонейронів передніх рогів верхніх відділів спинного мозку з некрозом і нейронофагією
Розвиток м’язових атрофій у місцях в’ялих парезів Випадання функції нейронів, що іннервують відповідні сегменти, демієлінізація їх
Рис. 18.1
Вірусний енцефаліт. Клітинні включення (зб. х 80, х 900)
263
2
Геморагічні гарячки
-А Геморагічні гарячки (ГГ) - група гострих природно-осередкових вірусних захворювань,
яким властивий розвиток геморагічного синдрому на фоні вираженої інтоксикації.
Лат. - іеЬгіз ііаетоггадіса.
Англ. - ІеЬгіз ііаетоггііадіса.
264
Жовта гарячка
Жовта гарячка - гостре природно-осередкове трансмісивне інфекційне захворювання
вірусної природи; йому властива загальна інтоксикація, висока двофазна гарячка, гемо-
рагічний синдром, ураження печінки, нирок та інших органів.
Лат. - ІегЬіз ІІауа.
Англ. - уеііош ієуєг.
Табл. 18.2
Патогенез провідних симптомів жовтої гарячки (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Головний біль, безсоння Нудота, блювання "Чорне” блювання (блювання "кавовою гущею”) Яскрава гіперемія обличчя, шиї та верхньої частини тулуба Петехії Носові, маткові, кишкові кровотечі Олігурія, анурія Судинний колапс Тахікардія Збільшення печінки, селезінки Жовтяниця Утруднення дихання, кашель Спрага М’язовий біль Порушення свідомості Біль у попереку, позитивний симптом Пастернацького Прояв нейротоксикозу Ушкодження слизової оболонки шлунка. Подразнення оболонок мозку Множинні крововиливи в слизову оболонку шлунка та дванадцятипалої кишки. ДВЗ-синдром Ураження середнього та верхнього шийних симпатичних вузлів з наступним розширенням кровоносних судин Генералізований капіляротоксикоз Генералізований капіляротоксикоз. ДВЗ-синдром Згущення крові внаслідок високої проникності стінок судин. Значна втрата рідини через повторне блювання. Різке зниження артеріального тиску (судинний колапс). Послаблення процесу фільтрації внаслідок ушкодження функції клубочкового апарату нирок Дегенеративні зміни в міокарді. Ураження надниркових залоз Компенсаторна реакція Прояв органотропності вірусу Цитоліз гепатоцитів, холестаз. Рідше - гемоліз Геморагії в легенях. Набряк легень. Вторинна інфекція (пневмонія) Втрата рідини Інтоксикація. Порушення кровопостачання м’язів унаслідок . ушкодження судин Токсичне ураження ЦНС. Судинні порушення (набряк мозку) Токсичне ураження м'язів попереку спини. Ураження нирок
265
Конго-кримська геморагічна гарячка
Конго-кримська геморагічна гарячка - гостре, природно-осередкове вірусне захворю-
вання, що передається переважно кліщами, характеризується раптовим початком, дво-
хвильовою гарячкою, значною інтоксикацією з вираженим геморагічним синдромом, ви-
сокою летальністю.
Синоніми: геморагічна гарячка Конго-Крим, кримська геморагічна гарячка (КГГ),
кримсько-конголезька гарячка, середньо-азіатська, узбецька, болгарська геморагічна
гарячка, карахалак.
Лат. - іеЬгіз Ііаетоггііадіса сгітеапа.
Англ. - Сгітеап-Сопдо іїетоггїіадісіеуег.
266
Табл. 18.3
Патогенез провідних симптомів КГГ (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Перша хвиля гарячки Повторна гарячка Геморагічний синдром Зниження АТ Брадикардія (у початковий період) Тахікардія Аритмія Гіперемія шкіри, слизових оболонок (у початковий період) Блідість (на фоні геморагічного синдрому) Жовтяничність шкіри Чорний язик (у розпал хвороби) Задишка Чорні випорожнення і/або домішка червоної крові в калі Біль під час пальпації живота Біль у попереку, позитивний симптом Пастернацького Ригідність м’язів потилиці Непритомність, судоми Альбумінурія, гематурія Олігурія Вірусемія Дія імунних комплексів Тотальний капіляротоксикоз ДВЗ-синдром Втрата рідини внаслідок підвищення проникності судин, повторного блювання; кровотечі; крововиливи в надниркові залози; слабкість серцевої діяльності Реакція вегетативної нервової системи Компенсаторна реакція на фоні зростаючої анемії й ураження серцевого м’яза Ураження серця (судинні порушення) Парез судин унаслідок дії на вегетативні центри Крововтрата Підвищення в крові рівня непрямого (гемоліз) і прямого білірубіну (набряк печінки, некроз гепатоцитів) Кровотечі з ясен, слизових оболонок, дія гнильної флори на еритроцити Компенсаторна реакція організму на фоні крововтрати й гіпоксії; набряк легень; пневмонія Кровоточивість слизової оболонки травного тракту в різних відділах (від стравоходу до прямої кишки) Крововиливи в м’язи черевної стінки; крововиливи в очеревину Крововиливи в приниркову клітковину Подразнення мозкових оболонок унаслідок крововиливів у них Набряк речовини мозку; крововиливи в речовину мозку Крововиливи в миски й клубочки нирок. Підвищення проникності ниркових судин Преренальні чинники
267
Клінічні форми КГГ:
І. Без геморагічного синдрому:
1. Легка форма.
2. Форма середньої тяжкості.
II. З геморагічним синдромом:
1. Легка форма.
2. Форма середньої тяжкості:
• без порожнинних кровотеч;
• з порожнинними кровотечами.
3. Тяжка форма:
• без порожнинних кровотеч;
• з порожнинними кровотечами.
г---------------
Фрагмент 18.2.
Рикетсіози - група трансмісивних гострих інфекційних захворювань, що викликаються
своєрідними внутрішньоклітинними паразитами (рикетсіями) і мають ряд спільних
імунологічних, патогенетичних, патоморфологічних та клінічних ознак.
268
Епідемічний висипний тиф
о
Епідемічний висипний тиф - гостре антропонозне захворювання з трансмісивним
механізмом передавання, спричинене рикетсіями Провачека. Характеризується
циклічним перебігом з типовою гарячкою, розеольозно-петехіальним висипом на шкірі,
переважним ураженням серцево-судинної та нервової систем.
Синоніми: історичний, європейський, вошиний, космополітичний, голодний, воєнний,
тюремний тиф.
Лат. - іурїіиз ехапіїїетаіісиз.
Англ. - ерісіетіс іурґіиа ієуєг, Іоизе-Ьогп іуріїиа. маг ієуєг.
269
Табл. 18.4
Патогенез деяких симптомів і синдромів висипного тифу (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Висока температура тіла Рикетсіємія. Ураження терморегулівних центрів підкіркових утворень головного мозку рикетсійним токсином
Гіперемія шкіри обличчя, шиї, верхньої частини тулуба, слизових оболонок кон'юнктиви, склер, м'якого та твердого піднебіння Висип: Універсальне розширення дрібних судин і паралітична гіперемія внаслідок судинорозширювальної дії токсину. Токсичне ураження верхніх і середніх шийних симпатичних вузлів
• розеольозний (частіше буває в разі легкого перебігу); • петехіально-розеольозний (типовий) • Наслідок гострого генералізованого васкуліту. • Глибокі зміни в судинній стінці капілярів шкіри за типом деструктивного ендотромбоваскуліту
Симптоми: Місцеве ушкодження судинної стінки,
• Кіарі—Авцина; • Розенберга-Винокурова-Лендорфа: • Румпеля-Кончаловського Склерит, “кролячі очі" підвищення проникності, порушення мікроциркуляції Застійне розширення капілярів очного яблука під дією токсину
Жовтяничне забарвлення долоней та підошов (симптом Філіповича) Швидке утворення пролежнів Порушення каротинового обміну (каротинова ксантохромія) Порушення мікроциркуляції. Ураження закінчень периферичних нервів
Помірна тахікардія Компенсаторна реакція на депонування крові в розширених периферичних судинах
Виражена тахікардія (120-130 за 1 хв.) Брадикардія Аритмія, дилатація міокарда, гостре порушення серцевої діяльності Глибокі циркуляторні розлади в серцевому м’язі, падіння його тонусу Токсичне збудження центру блукаючого нерва Ураження провідної системи серця. Дегенеративні зміни в міокарді, пов’язані з ураженням судин. Значне функціональне навантаження на серце, зумовлене зниженням ОЦК, гіпоксією. Швидке виснаження енергетичних ресурсів міокарда через тривалу тахікардію
Зниження АТ (на початковій стадії) Зниження АТ (у розпал хвороби) Зниження тонусу та паретичний стан дрібних судин Зниження тонусу судин. Міокардіодистрофія з дилатацією серцевого м'яза та функціональною недостатністю мітрального клапана
Раптове зниження АТ (колапс) Наднирковозалозова недостатність унаслідок ураження судин кіркової речовини. Зниження тонусу судинорухового центру внаслідок гострого порушення мозкового кровообігу. Гостре порушення серцевої діяльності. Кишкова кровотеча на фоні тромбозу судин (рідко)
270
Продовження табл. 18.4
Симптоми Патогенез
Пневмонія Ураження дихальних шляхів (ларингіт, риніт, хриплість голосу, дряпання в горлі) Задишка, тахіпное Дихання Біота, Чейна-Стокса Головний біль: • у розпал хвороби; • у період початку реконвалесценції Оболоновий синдром (менінгізм) Висипнотифозний делірій і його варіанти: маніакальний стан, амнестичний корсаківський симптомо- комплекс та аментивний синдром Девіація язика та симптом Говорова- Годельє Загальний тремор (рефлекс дрижання) Рухові порушення Гіпомімія, амімія Поліневрити Сота уідіїе Гостра затримка сечовипускання (ізсїіигіа рагадоха) Біль у попереку Сухість у роті, спрага Ураження судин легень рикетсіями (рикетсійна, інтерстиціальна пневмонія). Вторинна інфекція Дифузне місцеве розширення капілярів, підвищення проникності судин, набряк периваскулярних просторів Компенсаторна реакція на фоні гіпоксії центрального генезу. Рикетсійна пневмонія. Вторинна інфекція. Серцева недостатність Перезбудження дихального центру • Гіпоксія мозку. Підвищення внутрішньочерепного тиску. • Судинні розлади. Ураження кінцевих гілок нервів Наслідок церебральної гіпертензії, що виникає через гіперемію, набряк, інфільтративно-проліферативні зміни Специфічний висипнотифозний енцефаліт як наслідок ураження судин, гострого порушення мозкового крово- обігу та кисневого голодування нервових клітин Ураження довгастого мозку в ділянці ядер під’язикового нерва Прояв осередкової бульварної симптоматики Розвиток проліферативно-деструктивного (гранульоматозного) процесу в ділянці довгастого мозку, у місці локалізації ядер черепних нервів Ураження лицевого нерва й ділянки мосту головного мозку (варолієвого мосту) Ураження судин стовбура мозку та оболонок периферичних нервів Глибокі метаболічні розлади в речовині мозку на фоні тромбоваскуліту й гранульоматозного процесу Підвищення тонусу т. зріїіпсіег игеІЇїгае з одночасним роз- слабленням детрузорів (унаслідок токсичного подразнення симпатичної іннервації цих м’язів) і порушенням гальмівних процесів у корі головного мозку, що призводять до випа- дання “вольового фактора” в акті сечовипускання. Зрідка виникає анурія на фоні різкого падіння АТ (не плутати з гострою затримкою сечовипускання!) Крововиливи у приниркову клітковину Подразнення симпатичної нервової системи, порушення салівації
271
Продовження табл. 18.4
Симптоми Патогенез
Нудота, блювання Кишкові кровотечі Збільшення печінки Збільшення селезінки Ураження нервової системи. Ураження епітелію кишок і шлунка Тромбоз мезентеріальних судин, некроз тканин Повнокров’я та метаболічні порушення в паренхімі внаслідок розладів кровообігу Переважно набряк і повнокров'я через паралітичне розширення дрібних судин
Види васкулітів при епідемічному висипному тифі
Бородавчастий _ Проліферативний _ некротичний васкуліт — ендоваскуліт васкуліт Проліферативно- деструктивний ендотромбоваскуліт
Ендемічний висипний тиф
о
Ендемічний висипний тиф - гостре трансмісивне інфекційне захворювання, спричине-
не рикетсіями Музера, характеризується доброякісним циклічним перебігом з гарячкою
та розеольозно-папульозним висипом на шкірі.
Синоніми: щурячий висипний тиф, блошиний рикетсіоз, щурячий рикетсіоз Чорно-
морського узбережжя, мексиканський тиф, малайський міський тиф (хвороба крамарів),
тулонський висипний тиф, маньчжурський ендемічний тиф, індійський тиф (бангалоре),
корабельний тиф, хвороба Мексі, хвороба Гона.
Лат. - гіскеізіозіз тигіпа. іаЬагоНІІо.
Англ. - епсіетіс іурїіиз, тигіпе іурЬиз, зііор іуріїиз, гаі іуріїиз, Махсу'з іїзеазе.
Кліщовий рикетсіоз Північної Азії
о
Кліщовий рикетсіоз Північної Азії- гостре природно-осередкове зоонозне трансмісив-
не захворювання, що спричиняється рикетсіями і характеризується доброякісним пе-
ребігом, гарячкою, наявністю первинного афекту з регіонарним лімфаденітом та поши-
реним плямисто-папульозним висипом.
Синоніми: кліщовий висипний тиф Північної Азії, кліщовий рикетсіоз Сибіру, приморський
кліщовий рикетсіоз, сибірський кліщовий висипний тиф, далекосхідна висипна кліщова
гарячка.
Лат. - гіскеПзіозіз зіЬігіса, іхобогіскеПзіозіз азіаііса.
Англ. - зіЬігіап ііск іурїіиз; ііск-Ьогпе гіскеПзіозіз оі ІЇіе сазіегп Нетізріїеге.
272
Вхідні ворота при рикетсіозах - шкіра в місці укуса комахи, куди разом із фекаліями
втирається інфекційний агент, який у подальшому розповсюджується гематогенним
шляхом. Патологічний процес зумовлений тим, що рикетсії розмножуються головним
чином в ендотелії капілярів, що призводить до розвитку гранульоматозного васкуліту,
який часто супроводжується тромбозом. У поєднанні з дією рикетсіозного токсину
виникають значні порушення ЦНС та розлади кровообігу.
Фази патогенезу кліщового рикетсіозу (за К. М. Лобаном, 1980)
1. Проникнення рикетсій у місці укусу.
2. Паразитування й накопичення рикетсій в ендотелії судин на місці проникнення з роз-
витком первинного афекту й лімфогенне занесення рикетсій до регіонарних лімфа-
тичних вузлів з розвитком лімфаденіту.
3. Проникнення рикетсій у кров'яне русло та заглиблення в ендотелій судин. Дифузне
ураження ендотелію з утворенням специфічних гранульом в артеріолах, капілярах,
прекапілярах, венулах. Масивне надходження рикетсій знову до кров’яного русла
вже з ендотелію судин.
4. Рикетсіємія.
5. Рикетсійна інтоксикація, зниження тонусу судин, паралітична гіперемія, сповільнен-
ня течії крові.
6. Паренхіматозна дифузія. Занесення рикетсій в органи й тканини.
7. Розвиток реактивно-алергічних реакцій організму.
8. Імунологічна перебудова організму.
9. Реконвалесценція.
Рис. 18.2
Рикетсіозний енцефаліт (зб. х 80)
273
Фрагмент 18.3. Спірохетози
Епідемічний поворотний тиф
Епідемічний поворотний тиф - гостре трансмісивне антропонозне захворювання,
спричинене спірохетами (бореліями), характеризується гострим початком, інтоксика-
цією, чергуванням гарячкових і безгарячкових періодів.
Синоніми: європейський тиф, вошиний поворотний тиф, поворотна гарячка, спірохетоз
поворотний епідемічний, космополітичний поворотний тиф.
Лат. - іуріїиа гесиггепз ерідетісиз.
Англ. - Іоизе-Ьоте геїарзіпд ієуєг, ерісіетіс геіарзіпд /еі/ег.
[ Таб. 18.5
Патогенез клінічних проявів епідемічного поворотного тифу
(Ж.І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Гіперемія шкіри Подразнення симпатичних відділів ЦНС, парез судин
Жовтяничність шкіри Зростання рівня непрямого білірубіну (гемоліз). Зростання рівня прямого білірубіну (ушкодження печінкових клітин, порушення відтоку жовчі за рахунок набряку печінки)
Головний біль Збільшення внутрішньочерепного тиску, набряк мозку. Геморагії в мозкових оболонках. Гіпоксія мозку
М’язовий біль Циркуляторні порушення в м’язах, їх гіпоксія
Тахікардія Подразнення симпатичного відділу вегетативної нервової системи. Дистрофічні зміни міокарда
Падіння АТ Зниження тонусу судин
Тахіпное Гіпоксія
Біль у лівому підребер’ї Різке збільшення селезінки. Інфаркт селезінки. Периспленіт
Біль у правому підребер’ї Збільшення печінки, крововиливи у фіброзну оболонку печінки (глісонову капсулу)
Нудота, блювання Частіше центрального генезу
Геморагічні висипання Частіше наслідок дії біологічно активних речовин, що призводять до збільшення проникності судин. ДВЗ-синдром
Менінгеальний синдром Підвищення внутрішньочерепного тиску. Геморагії в мозкових оболонках
Олігурія Затримка рідини в судинах. Зниження АТ. Можливе пошкодження ниркових канальців, інфаркт у нирковій паренхімі
274
Ендемічний поворотний тиф
І Ендемічний поворотний тиф - гостре природно-осередкове захворювання, яке характе-
ризується інтоксикацією й гарячковими нападами, що неправильно чергуються.
Синоніми: кліщовий поворотний тиф, кліщовий спірохетоз; в окремих регіонах -
індійський, балканський, персидський, африканський та інші поворотні тифи.
Лат. - зрігосїіеіозіз асагіпа, іурїіиз гесиггепз епгіетісиз.
Англ. - НскЬоте геіарзіпд ієуєг.
Основні відмінності в патогенезі кліщового поворотного тифу
1. Спірохетемія не буває такою значною; ймовірно, цим у поєднанні з меншою пато-
генністю збудника пояснюється менш тяжкий перебіг.
2. З розвитком захворювання виникає багато (близько 20 і більше) нападів, що не-
рівномірно чергуються. Чіткого пояснення цьому немає, але висловлено думку, що
менша кількість пароксизмів при епідемічному поворотному тифові, мабуть, зумов-
лена більш вираженою імунною реакцією, у тому числі наявністю антитіл до тих
спільних протеїнів борелій, які зберігаються в усіх нових популяціях збудників, що
утворюються під час розвитку захворювання.
3. Не виключена ймовірність носійства борелій - в експериментах на тваринах по трьох
роках після зараження в мозкових міжклітинних просторах вдавалося виявити живих
збудників кліщового бореліозу. Але не доведено подібне явище щодо епідемічного
бореліозу. Можливо, це може спричинити пізні рецидиви (через 1-2 міс.) при кліщо-
вому бореліозі й появу в цей період пізніх нейроменінгеальних ускладнень.
4. Зміни, виявлені в різних органах і тканинах, виражені помірно. Передусім це сто-
сується селезінки, яка не набуває таких розмірів, як при епідемічному поворотному
тифові.
Фрагмент 18.4. Захворювання, спричинені найпростішими
Хламідіози
Хламідіози - велика група гострих та хронічних інфекцій, які спричиняються у птахів,
різних ссавців і людини особливими збудниками - хламідіями. Захворювання можуть
проявлятися у вигляді пневмоній, менінгоенцефаліту, поліартриту, уражень лімфатичної
системи, судин, урогенітальних і онкогенітальних захворювань, сепсису.
Лат. - сіііату(ііо8і8.
Англ. - сіїїатусіїае іпіесііопз.
275
Рис. 18.3
Хламідіоз (зб. х 900)
Рис. 18.4
ь_________
Протозойні інфекції
Легені
Рпеитосузіїз сагіпіі
Серце
Тгурапозота сгигі
(хвороба Чага)
Печінка
ЕпїатоеЬа Ьузіоііііса
РІазтосііит таїагіа
іеізтапіа
Товста кишка
ЕпїатоеЬа Ьузіоііііса,
(ЗіагЬіа, Сгуріозрогісііа.
Ізозрога
ЦНС
РІазтосііит таїагіа
АсапіатоеЬа
Тохоріазта
Лімфоїдна тканина
То хорі аз та
іеізЬтапіа
Кров
Тгурапозота
РІазтосііит таїагіа
Статеві органи
ТгісЬотопаз
Шкіра
іеізтапіа ігоріса
(шкіряний лейшманіоз)
276
Малярія
Малярія - група ендемічних інфекційних захворювань протозойної етіології, які переда-
ються людині комарами, з характерною пароксизмальною рецидивною гарячкою, гепа-
тоспленомегалією, анемією, жовтяницею.
Лат. - таїагіа.
Англ. - таїагіа.
...Опасен сей недуг, не знает снисхожденья:
И голова, и мозг в чрезмерном возбужденьи,
Томимся мьі в жару, в горячечном бреду,
Сознанье потеряв, несем белиберду.
...Пульс учащается, и дрожь обьемлет тело,
Бросает нас в озноб, лицо все помертвело,
И, в сердце зародясь, несущий гибель жар
На тело перейдет, охватит как пожар.
Когда же он дойдет до крайнего излишка,
Начнется острая и роковая вспьішка.
Любому органу грозится он бедой:
Вот небо - черное, язьік совсем сухой,
Одьішка мучает, дьіханье преграждает,
И вскорости душа больного покидает.
(Жан де Лафонтен)
Класифікація малярії
Залежно від виду збудника:
• малярія уіуз)с,
• малярія ОVаIе‘,
• малярія чотириденна (риагіапа таїагіа)',
• малярія тропічна (ігоріса, Іаісірагит).
Залежно від періоду хвороби:
• первинна малярія;
• ранні рецидиви малярії (до 6 міс. після первинного нападу);
• віддалені рецидиви малярії;
• період латенції малярії.
За ступенем тяжкості: легкий, середньої тяжкості, тяжкий і надзвичайно тяжкий (зло-
якісна форма) перебіг малярії.
Окремі клінічні форми описують:
• природжену малярію;
• трансфузійну малярію;
• малярію вагітних;
• мікст-малярію.
У разі відсутності клінічних проявів хвороби, але за наявності статевих форм плазмодіїв
у крові встановлюють діагноз ‘плазмодісносійство ".
277
Табл. 18.6
Патогенез клінічних симптомів малярії (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Озноб, жар Спочатку звуження, а потім різка дилатація периферичних судин
Гарячка Дія різноманітних пірогенів, які виділяються внаслідок розпаду інвазованих еритроцитів
Збільшення печінки Жовтяниця Набряк, судинні стази, гіперплазія ретикулоендотелію Переважно гемолітична. У разі тяжкого перебігу і значного ушкодження гепато- цитів можливе помірне підвищення прямого білірубіну
Збільшення селезінки Підвищене кровонаповнення, депонування й подальше руйнування інвазованих еритроцитів
Анемія У початковий період переважно за рахунок розпаду інвазованих еритроцитів. У подальшому гемоліз може поглиблюватися за рахунок аутоімунного компонента. У нелікованих може підтримуватися завдяки розвиткові гіперспленізму. Можливе пригнічення кровотворення
Тахікардія Компенсаторна реакція в разі розвитку анемії та гіповолемії
Систолічний шум Зниження АТ, колапси Анемія, гіповолемія Тотальна вазодилатація. Гіповолемія. У хворих із ураженням надниркових залоз ймовірне різке зниження АТ до критичних показників
Блювання Центрального генезу (особливо при тропічній малярії). Набряк слизової оболонки шлунка, порушення всмоктування
Діарея Звичайно на фоні набряку слизової оболонки кишок, розвитку синдрому мальабсорбції
Кашель Мікроциркуляторні розлади в трахеї, бронхах, а в разі тяжкого перебігу - і в легеневій тканині
Вологі хрипи Вторинна інфекція. Як свідчення надмірного введення хворому рідини й початку набряку легень
Олігурія Переважно за рахунок гіповолемії. ГНН (переважно при тропічній малярії). ХНН (переважно при чотириденній малярії). Гемоглобінурія. ІТШ
Головний біль Кома Порушення мікроциркуляції в судинах головного мозку Різке порушення кровообігу в ЦНС унаслідок обтурації просвіту судин (буває при тропічній малярії)
278
Ускладнення малярії
1. Малярійна кома.
У патогенезі розвитку цього ускладнення суттєва роль належить закупорці судин скуп-
ченнями еритроцитів, що містять плазмодії, паразитарними тромбами (пам'ятати, що лише
при тропічній малярії еритроцитарна шизогонія відбувається в судинах внутрішніх органів
і ЦНС) й підвищенню рівня біологічно активних речовин (кініни, гістамін тощо), внаслідок
чого збільшується проникність судин і в'язкість крові, а це більше сприяє розвиткові стазів.
Клінічно розрізняють наступні стадії малярійної коми:
І - стадія сомноленції,
II - прекоматозна стадія (сопорозна),
III - власне кома.
2. Малярійний алгід.
В основі його - судинний шок, який виникає на фоні тяжких порушень гемодинаміки
й метаболізму, гострої недостатності надниркових залоз.
3. Гострий внутрішньосудинний гемоліз (медикаментозний і паразитарний).
У хворих на тропічну малярію - одна з найчастіших причин смерті.
4. Гостра ниркова недостатність (ГНН).
Порушення мікроциркуляції в нирках, зумовлене особливостями розташування ма-
лярійних паразитів (судини внутрішніх органів). Важлива роль належить і аутоімунним та
імуно-комплексним механізмам.
5. Набряк легень.
6. Малярійний гепатит.
7. Анемія.
8. Спленомегалія.
Найпостійніша ознака малярії. Але при и/Уах-малярії збільшення селезінки може бу-
ти настільки швидким і значним, що настає її розрив, і хворі гинуть від крововтрати.
Іноді сприяти розриву може навіть груба пальпація різко збільшеної селезінки. У хворих,
лікованих хініном, а також у дітей молодшого віку і вагітних можливий розвиток тяжкої
гіпоглікемії, рівень глюкози знижується до 2,2 ммоль/л і нижче. Неврологічні розлади,
що виникають при цьому, можуть настільки нагадувати розлади при церебральній малярії,
що гіпоглікемія не розпізнається і хворий отримує неадекватну терапію, яка збільшує
ймовірність його смерті. Тому при малярії обов'язковий контроль за рівнем глюкози
в крові. Найчастіше такий стан розвивається при тропічній малярії, але гіпоглікемія буває
й при інших видах малярії, хоча вона і не досягає критичних величин.
При тропічній малярії можливе виникнення спонтанної кровоточивості слизової обо-
лонки носа, ясен, шлунка тощо, зумовленої підвищенням проникності судин та зменшенням
кількості тромбоцитів. Вона не буває масивною, хоча може бути тривалою.
Значне зниження імунного статусу у хворих на малярію сприяє загостренню хронічних
захворювань або розвиткові різних інфекцій навіть за невеличкої заражувальної дози.
Діагноз підтверджується виявленням малярійних плазмодіїв у товстій краплі та уточ-
ненням морфологічних ознак і кількості їх у мазку крові.
Найтяжче перебігає тропічна малярія
Найбільш сприятливий перебіг спостерігається при малярії, спричиненій Р. ОVаIе.
279
Лейшманіози
Лейшманіози- група протозойних захворювань шкіри, слизових оболонок та внутрішніх
органів, спричинених найпростішими роду іеізіїтапіа, передаються москітами роду
РїіІеЬоіотиз (лейшманіози Старого Світу) й іиіготуіа (лейшманіози Нового Світу).
Лат. - Іеі8іітапіо8І8.
Англ. - Іеі8іітапіа8І8.
Класифікація лейшманіозів
Залежно від особливості клінічного перебігу:
• вісцеральний (кала-азар);
• шкірний;
• шкірно-слизовий.
йЙЙ Вісцеральний лейшманіоз (кала-азар) - природно-осередкове трансмісивне захворю-
вання, спричинене різними видами лейшманій, що характеризується хронічним пе-
ребігом, періодичною гарячкою, спленогепатомегалією. анемією, кахексією.
Лат. - Іеі8Їітапіо8І8 уізсегаііз.
Англ. - уізсегаї Іеізіїїтапіазіз, каїа-агаг.
Рис. 18.5
Вісцеральний лейшманіоз
(наявність збудника у клітинах Купфера - печінка) (зб. х 900)
280
Табл. 18.7
Патогенез клінічних симптомів і синдромів при вісцеральному лейшманоіозі
(Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Збільшення селезінки Збільшення печінки Збільшення лімфатичних вузлів (регіонарний і тотальний лімфаденіт) Розширення вен передньої поверхні черевної стінки Асцит Набряклість гомілок Землисто-сірий колір шкіри Темний колір шкіри Петехіальний висип Ламкість і випадання волосся Виснаження Зміни в серці (глухість тонів, систолічний шум) Гломерулонефрит Лейшманоїди Анемія Лейкопенія Жовтяничність шкіри Заміщення лімфоїдних фолікулів мононуклеарними клітинами з лейшманіями. Депонування формених елементів крові в селезінці Проліферація купферівських клітин, заповнення їх лейшманіями. Розростання сполучної тканини Інфільтрація їх мононуклеарними фагоцитами, що містять лейшманії Порушення кровообігу внаслідок різкого збільшення селезінки й печінки Цироз печінки з порушенням кровообігу Порушення кровообігу в нижніх кінцівках на фоні вираженої гепатоспленомегалії Анемія Гіпофункція надниркових залоз унаслідок ураження їх кіркового шару лейшманіями Тромбоцитопенія. Порушення факторів згортання крові (уражена печінка) Виснаження. Дефіцит вітамінів А, В, С Порушення всмоктування, засвоєння їжі на фоні ушкодження слизової оболонки кишок і печінки. Дефіцит вітамінів. Ушкодження печінки Анемія. Ушкодження серцевого м'яза лейшманіями Дія імунних комплексів Розмноження лейшманій у шкірі Пригнічення кровотворення (лейшманії виявляють у кістковому мозку). Гемоліз. Кровотечі. Депонування формених елементів у селезінці Пригнічення кровотворення. Депонування формених елементів у селезінці (виражена анемія та лейкопенія не розвиваються у хворих, у яких була спленектомія) Гемоліз внутрішньосудинний. Ураження печінки
281
Амебіаз
Амебіаз - антропонозне протозойне захворювання, що спричиняється дизентерійною
амебою, яке характеризується широким діапазоном клінічних прояві - від безсимптом-
ного носійства до тяжких кишкових і позакишкових уражень.
Лат. - атоебіавіз.
Англ. - атебіазів.
Класифікація амебіазу
Клінічні форми:
1) безсимптомне амебоносійство - просвітний або безсимптомний амебіаз;
2) амебна дизентерія - кишковий амебіаз;
3) позакишковий амебіаз - амебний абсцес печінки, легень, мозку.
За вираженістю клінічних проявів: маніфестна; субклінічна.
За тривалістю перебігу:
• гострий (до 3 міс.);
• підгострий (до 6 міс.);
• хронічний (понад 6 міс.).
За характером перебігу:
• амебіаз безперервно прогресуючий;
• рецидивуючий.
За ступенем тяжкості:
• легкий;
• середньої тяжкості;
• тяжкий перебіг амебіазу.
Виділяють як особливу блискавичну форму амебіазу - дуже тяжкий і надгострий перебіг.
Ускладнення амебіазу
1. Ускладнення амебної дизентерії:
• кишкові кровотечі, які виникають унаслідок пошкодження великої судини під час
формування виразок;
• периколіт, який розвивається за наявності глибоких виразок, що досягають сероз-
ної оболонки; на фоні його, у свою чергу, можуть формуватися спайкова хвороба,
кишкова непрохідність;
• амебома, яка спричиняє звуження просвіту кишки, також може бути причиною
кишкової непрохідності;
• перитоніт (розлитий або відмежований) унаслідок перфорації стінки кишки на місці
глибоких виразок;
• формування хронічного виразкового коліту після перенесеного кишкового
амебіазу;
• утворення виразок, які довго не загоюються, та/або кондилом у ділянці зовнішніх
статевих органів і/або промежини;
• формування кишково-сечостатевих нориць;
• дисбактеріоз;
• анемія.
282
2. Ускладнення позакишкового амебіазу (амебних абсцесів):
• прорив абсцесу печінки в плевральну порожнину з появою масивного випоту і
наступним розвитком ателектазу легені;
• прорив абсцесу печінки в черевну порожнину з розвитком перитоніту;
• у разі локалізації абсцесу в лівій частці печінки можливий прорив його в порож-
нину перикарда з розвитком тампонади серця;
• вторинне інфікування амебних абсцесів з формуванням гнійного процесу.
За наявності амебіазу різної локалізації може розвиватися кахексія, посилюється
імунодефіцит.
Лямбліоз
Лямбліоз - протозойне захворювання з фекально-оральним механізмом передачі, що
спричиняється лямбліями, для якого характерні як безсимптомний перебіг, так і мані-
фести! форми, у клініці яких переважають алергічні, токсичні та диспепсичні прояви.
Лат. - ІатЬІіозіз.
Англ. - діагсііазіз.
Клінічна класифікація лямбліозу (А. М. Семенова, 1959):
1) без клінічних проявів - латентний лямбліоз;
2) із клінічними проявами - маніфестний лямбліоз. У цьому випадку особливості
клінічних проявів можна деталізувати (дискінезія жовчовивідних шляхів, ентероколіт).
Ускладнення. Наслідки захворювання:
• синдром мальабсорбції, що супроводжується дефіцитом білків, вітамінів,
безбілковими набряками;
• приєднання вторинної мікрофлори з формуванням холециститу, холангіту;
набута полісенсибілізація до різних продуктів і медикаментів;
• дисбактеріоз;
• стійкий астенічний синдром.
Токсоплазмоз
о
Токсоплазмоз - паразитарне захворювання (зооноз) з переважним пошкодженням
головного мозку та очей. Джерелом зараження людини найчастіше є собаки та коти.
При природженому токсоплазмозі - спостерігається мікроцефалія з численними дріб-
ними кістами головного мозку, інколи спостерігається гідроцефалія, гліоз та кальциноз.
При набутому токсоплазмозі - у ділянці вхідних воріт зміни відсутні. Лімфогенна
дисемінація супроводжується пошкодженням лімфатичних вузлів потилиці та шиї. При
гематогенній дисемінації інколи виникає тяжка генералізована форма з висипанням,
пошкодженням головного мозку та внутрішніх органів.
283
Рис. 18.6
Класифікація форм токсоплазмозу
За способом зараження:
• набутий;
• природжений.
А. Е. МсСаЬе і 1 8. Аетіпдїоп (1985):
1) Токсоплазмоз як хвороба. При цьому обов’язково повинні бути якісь клінічні ознаки,
крім виявлення специфічних серологічних реакцій.
Перебіг хвороби:
• гострий;
• хронічний - у цьому разі виокремлюють стадії: рецидиву і ремісії (латенції).
2) Токсоплазмозна інфекція (іохеорізта цопсіїі іпіесііоп). Про таку форму можна
говорити, якщо поява специфічних антитіл (сероконверсія) не супроводжується ніякими
клінічними проявами у деяких класифікаціях ця форма розглядається як первинно-ла-
тентна). Але, можливо, у разі протозойних захворювань логічнішим буде термін не
“інфекція", а “інвазія".
Таким чином, токсоплазмоз і токсоплазмозна інфекція мають однакові етапи розвитку,
але основна різниця в тому, що токсоплазмозна інфекція не має ніяких клінічних проявів,
поява їх - показник переходу в токсоплазмоз (за аналогією з ВІЛ-інфекцією та СНІДом,
цитомегаловірусною хворобою та цитомегаловірусною латенцією тощо).
Форми токсоплазмозу за типом перебігу:
• гостра - первинне зараження супроводжується розвитком клінічної симптоматики;
• первинно-латентна - первинне зараження проявляється лише сероконверсією,
клінічні прояви відсутні;
• вторинно-латентна - період ремісії, що настає за гострим токсоплазмозом;
• первинно-хронічна - полісимптомна клінічна картина і наявність специфічних
антитіл виявляються у хворих, у яких були відсутні прояви гострого токсоплазмо-
зу, тобто йому передував первинно-латентний перебіг. Однак про вірогідність
такого діагнозу змушені зазвичай говорити з великою обережністю: клінічні про-
яви гострого токсоплазмозу могли бути оцінені як прояв іншого захворювання;
• вторинно-хронічна - виникненню цієї форми передував гострий токсоплазмоз,
документально підтверджений; таким чином, це вже рецидив хвороби.
Токсоплазмоз
Псевдоцисти токсоплазми, оточені лімфоцитами
284
Мікоплазмози
Мікоплазмози - група інфекційних захворювань, що спричиняються особливими мікро-
організмами - мікоплазмами; перебіг - з ураженням дихальних шляхів, суглобів, сечо-
статевої системи, внутрішньоутробним пошкодженням плода.
Лат. - тусоріатозіз.
Англ. - тусоріазта сіізеазез.
уА Респіраторний мікоплазмоз, мікоплазмова інфекція (М. рпеитопіае) - гостре антро-
понозне захворювання переважно з крапельним механізмом передачі, що характери-
зується вибірковим ураженням дихальних шляхів.
Лат. - тусоріазтозіз.
Англ. - гезрігаіогу тусоріазтозіз, ргітагу аіурісаі рпеитопіае.
Класифікація мікоплазмозів
Клінічні форми мікоплазмозу (С.В. Прозоровський, 1977 р.):
• гостре респіраторне захворювання (мікоплазмове) - риніт, фарингіт (ринофарин-
гіт), трахеїт або їх поєднання;
• мікоплазмові пневмонії;
• позареспіраторні форми захворювання - менінгіт, менінгоенцефаліт, міокардит,
гепатит, панкреатит, артрит, ураження шкіри, гемолітична анемія;
• поєднані форми (мікоплазмово-вірусні та мікоплазмово-бактеріальні) захворювання.
Ускладнення мікоплазмозів:
• гемолітична анемія;
• ГНН;
• ДВЗ-синдром і тромбоцитопенія;
• гепатит, панкреатит, моноартрит, мігруючий поліартрит, що поєднуються з синовітом;
• шкірні ураження;
• вторинна бактеріальна інфекція.
Критерії діагнозу
Ураховуючи складність лабораторного підтвердження респіраторного мікоплазмозу
(повільний ріст збудника, пізня поява антитіл тощо), клінічне обґрунтування діагнозу набу-
ває особливого значення. Під час постановки діагнозу мають значення такі ознаки:
• наявність подібних захворювань в інших членів сім’ї або в колективі;
• виникнення хвороби в літній час;
• молодий вік захворілих (5-30 років);
• поступовий початок;
• поліморфізм проявів уражень дихальної системи з найчастішою загальною ознакою -
кашлем;
• характер кашлю непродуктивний, часто нападоподібний (звертати увагу на на-
явність кашлю, подібного до коклюшного, у дорослого);
285
• відсутність ознак дихальної недостатності навіть у разі вираженого респіраторного
синдрому;
• інтоксикація виражена слабше порівняно з респіраторним синдромом;
• невідповідність фізикальних і рентгенологічних даних (при пневмонії);
• можлива короткочасна висока пропасниця з тривалим наступним субфебрилітетом;
• можливість позалегеневих проявів (найчастіше - різні висипання);
• особливість ураження ЛОР-органів, нерідко поєднаних (набряклість слизової обо-
лонки носа, що супроводжується утрудненням носового дихання, але без ринореї;
біль у горлі з явищами фарингіту, але без залучення в процес мигдаликів; явища
везикулярного, везикулярно-геморагічного рингіту або середнього отиту);
• відсутність істотних змін у гемограмі за наявності вираженого респіраторного син-
дрому і навіть пневмонії.
Діагноз може бути підтверджений спеціальними методами дослідження, значущість
яких слід зіставляти з періодом хвороби.
Орнітоз
Орнітоз - хламідійне зоонозне інфекційне захворювання; перебіг - з інтоксикацією,
поліорганними ураженнями із переважним патологічним процесом у легенях у формі
дрібноосередкової чи інтерстиціальної пневмонії.
Лат. - 0ГПІІЇ108І8.
Англ. - 0ІЛІІЇЮ8І8, р8ІПаСО8І8.
Класифікація орнітозу
За клінічними особливостями:
• пневмонічний;
• грипоподібний;
• тифоподібний;
• менінгіальний.
Ускладнення орнітозу:
• хламідійно-бактеріальна пневмонія;
• геморагічний синдром, аж до розгорнутої картини ДВЗ-синдрому, що частіше
поєднується з ІТШ;
• тромбофлебіт, тромбоємболія легеневої артерії з летальним кінцем;
• ураження периферичних нервів;
• міокардит.
Наслідки захворювання
Залишкові явища хронічної неспецифічної пневмонії, обструктивного бронхіту,
бронхіальної астми, пневмосклерозу.
286
Табл. 18.8
Патогенез основних клінічних симптомів при орнітозі (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Пропасниця Токсична дія на центр терморегуляції на фоні генералізації інфекції
Гепатомегалія Спленомегалія Кашель Розмноження та накопичення хламідій Ураження легеневої тканини. Рефлекторний спазм бронхів
Задишка, утруднене дихання Порушення прохідності бронхіол через набряк інтер- стиціальної тканини і стискання їх. Бронхоспазм. Ураження легеневої тканини
Блідість, ціаноз Головний біль Гіпоксія за рахунок ураження легень, порушення дихання Прояв інтоксикації. Підвищення внутрішньочерепного тиску (при менінгізмі, менінгіті)
Зміна поведінки Інтоксикація. Як один із перших проявів енцефаліту, що починається
Блювання Інтоксикація. Підвищення внутрішньочерепного тиску. Токсичне подразнення шлунка
Глухість серцевих тонів Міокардит. Гіпоксія
Гіпотензія Міокардит. Ураження вегетативної нервової системи
Брадикардія Висип геморагічний Висип дрібноплямистий, розеольозний Ураження вегетативної нервової системи Підвищена проникність судин Алергія
Фрагмент 18.5. Гельмінтози
Гельмінтози - найпоширеніші та наймасовіші паразитарні хвороби людини, за яких ви-
никають складні стосунки між двома живими організмами - паразитом і хазяїном.
Більшість гельмінтозів має тенденцію до затяжного або хронічного перебігу, їм власти-
вий дуже широкий діапазон клінічних проявів - від безсимптомних до вкрай тяжких
форм, що загрожують життю людини.
Лат. - їіеїтіпіїїозез.
Англ. - ГіеїтіпІЇїіазіз.
287
Рис. 18.7
Гельмінтози
Очі
Опсїіосегса уокиїиз,
іоа Іоа Тохосага
Легені
Рагадопітиз шезіегтапі
(печінковий варіант),
Зігопдуїоісіоз зіегсогаїіз,
Мисіїегегіа Ьапсгоії
(філяріоз), Азсагіз Іит-
Ьгісоідез, ЕсІїіпососсиз
дгапиіозиз фусіаМ сузі)
Серце
ТгісІїіпеІІа зрігаїіз
Тонкий кишечник
Азсагіз ІитЬгісоідез,
№саІог атегісапіз,
Апсіїозіота диодепаїе,
Таепіа зоїіит, Таепіа
задіпаіа
Скелетні м’язи
ЦНС
Таепіа зоїіит,
Есіііпососсиз дгапиіозиз
фусіаіісі сузі), ТгісІїіпеІІа
зрігаїіз
Лімфоїдна тканина
\Л/исІіегегіа ЬапсгоІЇі
(філяріоз)
Печінка
СІ0П0ГСЇ1І8 8ІПЄ8І8,
Еазсіоіа Ііераііса,
Зсіїізозіота дгапиіозиз
Товстий кишечник
ЕпІегоЬіиз уегтісиз
Тгісїіигіз ігісїііига
Сечовий міхур
Зсіїізозіота
Шкіра
ТгісІїіпеІІа зрігаїіз
Таепіа зоїіит
Опсіюсегса V0ІVиIи8,
іоа Іоа Тохосага
288
Класифікація гельмінтозів
За специфічною локалізацією:
• кишкові - аскаридоз, анкілостомідози, стронгілоїдоз, трихінельоз, теніїдози, гіме-
нолепідоз та ін.;
• позакишкові - опісторхоз, фасціольоз, парагонімоз, шистосомози та ін.
Механізм зараження людини гельмінтами:
• фекально-оральний (як за різних кишкових інфекційних захворювань), при цьому
до організму потрапляє яйце або личинка гельмінта;
• перкутанний - гельмінт активно проникає в організм людини через шкіру;
• трансмісивний - під час укусу кровососною комахою в організм людини потрапля-
ють личинки, які пройшли певну стадію розвитку в організмі цієї комахи.
У клінічному перебігу гельмінтозів виділяють гостру і хронічну фази хвороби.
Гостра фаза гельмінтозів, яка триває від 1-2 тиж. до 2-3 міс., відповідає звичайно
міграційній стадії і проявляється загальноалергічними і загальнотоксичними реакціями -
пропасницею, шкірними висипаннями різного характеру, лімфаденопатією, гіпереозинофі-
лією. При цьому виникають різні органні порушення:
• легеневі - дифузно-осередкова еозинофільна пневмонія;
• серцеві - алергічний міокардит;
• печінкові - гепатит, іноді - з жовтяницею;
• ЦНС - алергічний менінгоенцефаліт, енцефаломієліт.
У хронічній фазі гельмінтозів патогенний вплив на організм людини визначається ви-
дом його, інтенсивністю інвазії, локалізацією, способом харчування паразита.
Паразитування гельмінтів супроводжується комплексом таких несприятливих
впливів на організм:
• порушенням харчування хворої людини, оскільки гельмінти використовують різні
продукти, у тому числі білки і вітаміни, що надходять з їжею, для свого росту й роз-
витку. Гельмінти, що харчуються кров’ю хворого (гематофаги), можуть бути причи-
ною розвитку анемії (анкілостоми, волосоголовці);
• механічним пошкодженням тканин у зоні паразитування гельмінтів. Це супровод-
жується запаленням, атрофією тканин, порушенням функцій різних органів і сис-
тем. Так, локалізація цистицерка в речовині мозку, в оці призводить до порушення
функції цих органів, закупорка просвіту кишечника аскаридами - до розвитку киш-
кової непрохідності, у місці проживання волосоголовця розвивається запальна ре-
акція, проявом якої може бути гострий апендицит тощо;
• алергічними і токсичними реакціями, оскільки продукти життєдіяльності гельмінтів
чинять не тільки місцеву, але і, всмоктуючись, загальнотоксичну й алергізувальну
дію. Особливо виражені алергічні реакції в разі супер- і реінвазій, вони нерідко су-
проводжуються процесами аутосенсибілізації. Але все-таки в разі хронічного пе-
ребігу прояви алергії виражені значно слабше, ніж у ранній стадії (стадія міграції);
• зниженням місцевої та загальної реактивності, що полегшує проникнення в орга-
нізм вторинної інфекції: такі інфекційні захворювання, як шигельоз, черевний тиф,
гепатит та інші, у хворих на гельмінтоз перебігають тяжче, гірше піддаються ліку-
ванню, частіше дають ускладнення;
• є відомості про можливу канцерогенну дію гельмінтів. Тривалість паразитування
гельмінтів різноманітна - від кількох тижнів при ентеробіозах до багатьох років при
теніозі, теніаринхозі.
289
А Ентеробіоз - антропоноз, пероральний контактний гельмінтоз, який характеризується
періанальним свербежем (результат виходу паразитуючих у кишках людини, гостриків)
і кишковими розладами.
( Лат. - епіегоЬіозіз.
І Англ. - епіегоЬіазіз, охуигіазіз.
В Трихоцефальоз - антропоноз, пероральний геогельмінтоз, що має хронічний перебіг
і характеризується порушенням функції травного тракту та анемією.
Лат. - ігісіїосеріїаіозіз.
Англ. - ігісбигіазіз, шїіір моїтп іпіесііоп.
Аскаридоз - антропоноз, пероральний геогельмінтоз, що характеризується в ранній міг-
раційній фазі наявністю алергічного синдрому та ознак ураження органів дихання, а в піз-
ній (кишковій) фазі - ураження дигестивної системи.
Лат. - азсагібозіз.
Англ. - азсагіазіз.
А Анкілостомідози - антропонози, перкутанні та пероральні геогельмінтози, що характе-
ризуються хронічним перебігом, ураженням тонкої кишки і розвитком залізодефіцитної
анемії.
Лат. - апсуІО8іотісІо8і8.
Англ. - апсуІО8іотіа8І8.
Стронгілоїдоз - антропоноз, перкутанний і пероральний геогельмінтоз, для ранньої
стадії якого характерні диспепсичний, легеневий, шкірний, астенічний і больовий синдро-
ми; у пізній стадії переважають ознаки ураження травної і нервової систем.
Лат. - зігопдуїоісіозіз.
Англ. - зігопбуіоісііазіз.
А Трихінельоз - пероральний біогельмінтоз, паразитарна хвороба людини і ссавців, яка
клінічно характеризується пропасницею, м’язовим болем, вираженими алергічними про-
явами.
Лат. - ІПСІ1ІПЄІІ08І8.
Англ. - Шііпіазіз, ігісіііпо8І8.
290
Дифілоботріоз - зоонозний пероральний біогельмінтоз із хронічним перебігом, який ха-
рактеризується порушенням діяльності верхнього відділу травного тракту, а в разі тяж-
кого перебігу - анемією перніциозноподібного типу.
Лат. - сіірґіуІІоЬоіІігіозіз, Ьоіґігіосерґіаіозіз.
Англ. - сііріїуІІоЬоіїгіазіз, їізїі іарешогт безеазе.
Теніоз і цистіцеркоз - пероральні біогельмінтози, що спричиняються одним і тим са-
мим гельмінтом, який проникає в організм людини на різних стадіях свого розвитку, що й
визначають особливості патогенезу й клініки захворювань.
Залежно від особливостей зараження свинячий ціп’як (Таепіа зоїіит) у людини може
спричинити захворювання, що мають різний перебіг.
Теніоз - виникає внаслідок уживання в їжу м’яса, що містить личинки паразита, при
цьому в організмі людини паразитує статевозрілий гельмінт, таким чином людина стає
остаточним хазяїном.
Лат. - іаепіозіз.
Англ. - іаепіазіз.
Цистіцеркоз -виникає внаслідок потрапляння в кишечник яєць гельмінта; в цих випадках
патологію спричиняє личинкова стадія гельмінта, людина стає проміжним хазяїном.
Лат. - сузіїсегсозіз.
Англ. - ісузіісегсозіз.
Теніаринхоз - пероральний біогельмінтоз із хронічним перебігом, що спричиняється
стрічковим гельмінтом - бичачим ціп'яком, паразитування якого в тонкій кишці супровод-
жується диспепсичними явищами.
Лат. - іаепіагіїупсїюзіз.
Англ. - іаепіагГіупТюзіз.
Гіменоліпідоз - пероральний контагіозний гельмінтоз людини та дрібних гризунів, при
якому в кишках інвазованого одночасно паразитують статевозрілі та личинкові форми
гельмінта.
Лат. - Ііутепоіерібозіз.
Англ. - ітутепоіеріазіз.
291
Ехінококоз - зооноз, пероральний біогельмінтоз, що спричиняється личінковою стадією
цестоди Есіїіпососсив дгапиіозиз і характеризується утворенням кіст у різних органах,
переважно у печінці і легенях.
Лат. - ЄСЇ1ІП0С0СС08І8.
Англ. - ЄСЇ1ІП0С0СС08І8.
Ускладнення ехінококозу.
Одним із найгрізніших ускладнень є розрив ехінококового міхура. Наслідком цього
можуть бути:
1) посилення алергічних реакцій (підвищення температури, кропивниця, еозинофілія);
2) анафілактичний шок;
3) дисемінація сколексів у інші органи і тканини з утворенням нових ехінококових
міхурів;
4) розвиток гострих запальних реакцій (перитоніт, менінгіт, плеврит тощо);
5) больовий шок, колапс.
Можливе інфікування і нагноєння кіст будь-якої локалізації з утворенням абсцесів.
Тривала паразитарна інвазія - амілоїдоз паренхіматозних органів.
Ехінококоз печінки може призвести до виникнення механічної жовтяниці, цирозу
печінки. У разі локалізації кіст на задній поверхні печінки відбувається стискання судин
портальної системи з розвитком портальної гіпертензії.
Ехінококоз легені, спричиняючи пошкодження та руйнування тканини легені, може
призвести до досить масивної кровотечі.
Кіста, що росте в ЦНС, може супроводжуватися епілептоїдними нападами, сліпотою,
парезами і паралічами.
Кісти, що локалізуються в серці, спричиняють порушення серцевої діяльності; може
настати розрив шлуночків серця.
Ехінококовий міхур яєчників, проростаючи в трубу, може спричинити її розрив і кровотечу.
V , Альвеококоз - природно-осередковий зооноз, пероральний біогельмінтоз, що характе-
ризується хронічним перебігом, первинним пухлиноподібним ураженням печінки,
здатністю до інфільтративного росту та метастазування.
Лат. - аіуеососсовів.
Англ. - аіуеососсив сіізеаве.
ІОпісторхоз - біогельмінтоз, природно-осередковий зооноз, для якого характерне пере-
важне ураження печінки, жовчного міхура і підшлункової залози, що обумовлено особ-
ливостями локалізації статевозрілих гельмінтів в організмі хазяїна.
Лат. - ОрІ8ІЇЮГСЇЮ8І8.
Англ. - 0рІ8ІЇ10ГСІ1Іа8І8.
292
ИФасцильоз - зонозний біогельмінтоз, що характеризується переважним ураженням
печінки і жовчовивідної системи, хронічним перебігом.
Лат. - їазсіоіозіз.
Англ. - іазсіоііазіз.
ІФіляріатози (філяріози, філяріїдози) - група тропічних гельмінтозів, спричинених
круглими черв’яками родини Еііагіібае, для яких характерний трансмісивний механізм пе-
редавання та хронічний перебіг.
Лат. - їїіагіаіозіз.
Англ. - іїіагіазіз.
Класифікація філяріатозів
1. Лімфатичні філяріатози (філяріатози лімфатичної системи).
Для них характерні переважна локалізація зрілих гельмінтів у лімфатичних вузлах і су-
динах, формування слоновості та інших ускладнень, зумовлених порушенням руху лімфи.
2. Філяріатози, що супроводжуються шкірними ураженнями.
Вони спричинюють різні шкірні ураження з різною вираженістю алергічних реакцій.
Для онхоцеркозу та лоаозу характерне також ураження очей (з тяжкими наслідками при
онхоцеркозі).
3. Змішані філяріатози.
У патогенезі різних порушень, які виникають при філяріатозах, головна роль
належить двом чинникам:
1) механічна дія гельмінтів. Локалізація дорослих гельмінтів у лімфатичних судинах
та лімфатичних вузлах призводить до виникнення місцевого периваскулярного набряку
тканин, розвитку місцевої запальної реакції, у формуванні якої активну участь беруть лім-
фоцити, плазматичні клітини, гістіоцити, еозинофіли. Місцева запальна реакція супровод-
жується розвитком загальнотоксичних симптомів (гарячка, головний біль, нудота) і місце-
вого набряку тканин. Ці явища зазвичай нетривалі й за відсутності повторних заражень
після декількох пароксизмів гарячки, інтенсивність яких поступово зменшується, настає
одужання, тяжкі наслідки не формуються. Але якщо людина мешкає в ендемічній зоні,
повторні зараження поступово призводять до формування стійкого місцевого запального
осередка з проліферацією сполучної тканини, поступовою облітерацією лімфатичних су-
дин, формуванням стійких лімфостазів. Дану патологію посилює утворення навколо загиб-
лих дорослих гельмінтів, які були в просвіті лімфатичних судин або лімфатичних вузлів,
щільних фіброзних капсул, які потім вапнуються. Стійкий лімфостаз призводить до дефор-
мації та порушення функції органів, у зоні яких він настає. Така дія найбільше виражена
при лімфатичних філяріатозах;
2) алергічні та гіперергічні реакції, зумовлені антигенами загиблих гельмінтів,
продуктами їх життєдіяльності. Ці реакції спостерігають при всіх філяріатозах. Але якщо
при лімфатичних вони виражені найбільш чітко на ранній стадії захворювання, що
підтверджується еозинофілією, то при шкірному та дифузному алергія нерідко є
провідним клінічним симптом в усі періоди хвороби.
293
Мікози - це група захворювань, які викликаються грибками екзо- або ендогенного
походження з ураженням усіх органів і систем.
Екзогенні мікози: тріхофітія, парша, актиномікоз, нокардіоз, кокцідіоїдомікоз,
ріноспоридіоз, гістоплазмоз.
Ендогенні мікози: кандидози, європейский бластомікоз, аспергільоз, пеніцильоз,
мукормідоз.
За локалізацією виокремлюють дерматомікози та вісцеральні мікози.
Дерматомікози:
1. епідермомікози: різнобарвний лишай, епідермофітія;
2. поверхневі дерматомікози: тріхофітія, парша;
3. глибокі дерматомікози.
Вісцеральні мікози:
1. викликані променистими грибами: актиномікоз стрептотріхоз (нокардіоз);
2. дріжжями або дріжжьоподібними грибами: кандідоз, бластомікози;
3. викликані плісньовими грибами: аспергільоз, пеніцильоз, мукормікоз;
4. інші: гістоплазмоз, споротріхоз...
Глибокі мікози внутрішніх органів (бластомікоз, гістоплазмоз, кокцидіоїдоз...) мають
системний характер та резистентні до лікування. Певні з глибоких мікозів перебігають гос-
тро, нагадуючи грип, катари верхніх дихальних шляхів і характеризуються масовим роз-
повсюдженням, переважно серед дітей. Розвиток захворювання при зараженні залежіть
від вірулентності гриба, стану організму і факторів зовнішнього середовища.
Передумови для виникнення мікозів:
• пошкодження рогового шару шкіри;
• зниження життєздатності рогового шару шкіри;
• зміни рН у бік лужних реакцій;
• більше зниження температури ніж у глибоких шарах шкіри;
• доступ кисню.
Розповсюдженню мікозів сприяють:
• пригнічення реакцій імунітету;
• порушення обміну речовин унаслідок захворювань ендокринної системи;
• нераціональний тривалий прийом глюкокортикоїдів.
Остеомікози - порівняно рідко зустрічаються і викликаються різними грибами (най-
частіше - актиномікоз, кандидоз). Збудник надходить у кістку гематогенно, лімфогенно,
або із заражених сусідніх м’яких тканин.
Бластомікоз - характеризується множинністю уражень. При розвиткові специфічної
гранульоми у плоских і трубчастих кістках з'являються ділянки деструкції, які нечітко відме-
жовані від оточуючої тканини і мають тенденцію до злиття. Репаративна регенерація не-
значно виражена. При ураженні діафізів довгих трубчастих кісток інколи розвиваються
значні периостити.
Кокцидіоїдомікоз - проявляється деструктивними процесами, які найчастіше ло-
калізуються у губчастій речовині кісток з утворенням секвестрів з подальшим розвитком
остеосклерозу внаслідок периостальної та ендостальної реакції.
Криптококкоз - характеризується значною розкиданістю патологічних осередків у
кісткових вип’ячуваннях та горбистостях у місць кріплення до них сухожилля.
294
Розділ 19
Карантинні та інші інфекції
а Карантин (від диагапГа діогпі - 40 днів): система заходів, спрямованих для попере-
дження розповсюдження інфекції з епідемічного осередку і подальшої його ліквідації.
Холера
Холера - гостре антропонозне інфекційне захворювання, з групи карантинних, з фе-
кально-оральним механізмом передачі, що спричиняється холерним вібріоном і характе-
ризується епідемічним поширенням і бурхливим перебігом з вираженою діареєю, яка
супроводжується втратою рідини (зневоднення), електролітів (знесолювання) й ацидозом,
з переважним пошкодженням шлунка та тонкої кишки. У1 краплі калу хворого знаходи-
ться 1 млрд. вібріонів.
Лат. - сїюіега.
Англ. - сїіоіега.
Схема 19.1
Клініко-морфологічні стадії холери
295
При холері - вібріон проникає в дванадцятипалу кишку, де розмножується, виділяючи
езотоксин - холероген. Токсин активізує аденілатциклазну систему ентероцита, що
супроводжується виділенням у просвіт кишки №+, СГ та Н2О. У результаті виникає
профузна діарея, зростає дегідратація організму, виникає гіповолемічний шок, ме-
таболічний ацидоз і тканинна гіпоксія.
296
Табл. 19.1
Патогенез головних клінічних симптомів холери (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптом Патогенез
Пропасниця Пірогенна дія ендотоксину на центр терморегуляції
Спрага Втрата рідини
Діарея Дія токсину на ферментні системи • посилення надходження рідини в кишечник; • порушення зворотного всмоктування
Олігурія, анурія Дегідратація ГНН
Здуття живота, “шум плескоту” Гіпокаліємія, парез кишечника
Блювання Гіпокаліємія, парез кишечника, переповнення рідиною шлунка і кишечника, рефлекторне блювання
Метаболічні порушення Безпосередня подразлива дія ендотоксину (рідко!)
Зниження температури, похолодання кінцівок Циркуляторні порушення (спазм периферичних судин, перерозподіл крові)
Тахіпное Гіпоксія
Зниження тургору шкіри Зменшення об’єму позасудинної рідини
Зниження АТ Зменшення об’єму позасудинної рідини. Перерозподіл крові. Втрата рідини
Гостра серцева слабкість Навантаження на м’яз серця в умовах ацидозу і гіпоксії
Синюшні плями Стази крові
Судомні скорочення м’язів Ацидоз, гіпокаліємія
Афонія Сухість слизових оболонок, незмикання голосових зв’язок
Варіанти перебігу холери (В.І. Покровський, В.В. Малєєв, 1978):
1. Блискавична холера, коли всі клінічні прояви наростають настільки стрімко, що від
моменту появи перших симптомів до смерті за наявності явищ найтяжчого гіповолеміч-
ного шоку минає кілька годин.
2. Суха холера, для якої характерна смерть за наявності явищ циркуляторної і дихаль-
ної недостатності без діареї та блювання. При цьому клінічні прояви характерні для гіпово-
лемічного шоку, кишечник переповнений рідиною (як з’ясовується на секції), але діарея
розвинутися не встигає через стрімке настання парезу кишечника, циркуляторних розладів
і смерті.
3. Геморагічна холера. При деяких соматичних захворюваннях печінки, судин, травно-
го тракту (виразкова хвороба, неспецифічний виразковий коліт) у калі і/або блювотних ма-
сах з'являються домішки крові (випорожнення мають вигляд м’ясних помиїв, зі згустками
крові).
297
А Холерний тифоїд виникає на фоні сенсибілізації організму, проявляється дифтеритич-
ним колітом і інтракапілярним гломерулонефритом, на шкірі з’являються кореподібні
висипання. При хлоргідропенічній уремії часто виникає гостра ниркова недостатність.
Серед неспецифічних ускладнень найчастіше спостерігається осередкова пневмонія.
Ускладнення холери
• Гіповолемічний шок часто розглядається не як ускладнення, а як варіант тяжкого
перебігу холери, - це основний критерій тяжкості.
• ГНН виникає за наявності ІІІ-ІУ ступеня дегідратації.
Більш детально ускладнення холери наведені у схемі 19.4.
298
Чума
Ж Чума - гостре інфекційне захворювання що викликається чумною паличкою Типовий
антропозооноз. Характерним є серозно-геморагічний тип запалення.
При бубонній формі чуми від місця укусу (вхідні ворота) розвивається регіонарний
лімфаденіт. Лімфатичні вузли збільшуються за розмірами, ущільнюються, стають болючи-
ми, спаяними між собою. Шкіра над ними - червоного кольору. Мікроскопічно виявляється
серозно-геморагічне запалення, набряк, некроз у синусах лімфатичних вузлів - численні
мікроорганізми. На 5-10 день захворювання відбувається нагноєння з розплавленням
оточуючих тканин і виразкування.
299
Наслідки захворювання
Сприятливі - склероз з утворенням масивних деформуючих рубців.
Несприятливі - генералізація інфекції:
• з утворенням вторинних, третинних бубонів (лімфогенного та гематогенного по-
ходження);
• різке збільшення селезінки з наявністю великої кількості зскрібка, осередків некрозу
та лейкоцитарної інфільтрації;
• вторинна серозно-геморагічна осередково-зливна чумна бронхо-пневмонія (з ве-
ликою кількістю збудника в ексудаті) - легені з ущільненими ділянками сіро-жовто-
червоного кольору, поверхня розрізу гладка;
• дистрофічні зміни у нирках, печінці, серці.
Особливість шкірної форми чуми - наявність “чумної фліктени” - первинного афекту
(чумного геморагічного карбункула).
• Первинно-легенева чума - тривалість 2-4 дня (100% летальність).
Характеризується осередково-зливною (від аценарної до лобарної) пневмонією з
фібринозним плевритом.
• Первинно-септична чума - тривалість 1-2 дня (100% летальність).
Специфічні ознаки відсутні.
Хворі на чумну пневмонію вкрай небезпечні для оточуючих. Виникаючи, чумна
пневмонія дає початок новому етапові епідемії.
Віспа
І Віспа - гостре висококонтагіозне вірусне захворювання з числа карантинних інфекцій,
провідними проявами якого є виражена інтоксикація, характерні висипання на слизових
оболонках і шкірі, зміни яких відбуваються строго циклічно.
Синоніми: натуральна віспа, чорна віспа.
Лат. - уагіоіа Vе^а.
Англ. - зтаїїрох.
300
Класифікація віспи
• класична (уагіоіа та/ог);
• аластрим (уагіоіа тіпог) - ця форма віспи перебігає легко, летальність не переви-
щує 1%.
Ступені тяжкості та типи перебігу класичної віспи:
1) легкий з варіантами:
- варіолоїд (уагіоіоідит)'
- віспа без висипки (уагіоіа зіпе ехапіїїетаіе)',
- віспа без гарячки (уагіоіа аІеЬгіІіз)',
2) середньої ТЯЖКОСТІ.
- дискретна (незливна віспа - уагіоіа уега сіізсгеіа);
- доброякісна зливна віспа (уагіоіа сопііиепз Ьепідпиз);
3) ТЯЖКИЙ.
- злоякісна зливна віспа (уагіоіа сопііиепз таїідпиз);
- пустульозно-геморагічна, або чорна віспа (уагіоіа ризіиіоза їіаетоггЬадіса, зеи
уагіоіа підга);
блискавична віспова пурпура (ригрига уагіоіоза іиїтіпапз).
У разі легкого перебігу віспи немає нагноєння висипки і повторної гарячки (гнійно-
резорбтивної). При перебігові середньої тяжкості та тяжкому з’являються додаткові ознаки:
• у стадії нагноєння формуються пустули, що мають характерний вигляд;
• нагноєння пустул супроводжується підвищенням температури тіла і значним погір-
шенням стану хворого, аж до прострації;
• можливі кровотечі:
• часто виникає ураження рогівки очей;
• після перенесеного захворювання залишаються рубці;
• лейкоцитоз із зсувом формули вліво на тлі гнійно-резорбтивної гарячки.
301
Г Схема 19.7
Основні етапи патогенезу віспи (за К. М. Лобаном і М. Н. Плотниковим,
1970, з незначними змінами)
302
Сибірка
Сибірка - гостре зоонозне інфекційне захворювання, що спричинюється споротвірною
бактерією В. апіїїгасіа. Найтиповішим проявом його є ураження шкіри з утворенням харак-
терної виразки і безболісного набряку, хоча можливі й тяжкі, часто смертельні вісцеральні
форми хвороби з ураженням легень, кишок, а також генералізація за типом сепсису.
Синоніми: антракс, сибірковий карбункул, злоякісний карбункул.
Лат. - апіїїгах.
Англ. - апіїїгах.
Класифікація сибірки
Основні клінічні форми (шлях проникнення збудників в організм і переважна ло-
калізація процесу): шкірна, легенева, кишкова (шлунково-кишкова), септична.
303
Табл. 19.2
Патогенез деяких клінічних проявів сибірки (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Основні причини
Збільшення регіонарних і віддалених лімфатичних вузлів Розмноження В. апіїгасіз із формуванням зон запалення і некрозу
Набряк на шиї Реакція регіонарних лімфатичних вузлів з набряком прилег- лих тканин у разі локалізації вхідних воріт на обличчі та шиї. Поширення набряку з тканин, які оточують середостінні лімфатичні вузли (погана прогностична ознака)
Біль за грудниною Медіастиніт
Біль у животі Крововиливи в очеревину. Перитоніт. Збільшення і некроз мезентерійних лімфатичних вузлів
Розширення меж середостіння (визначається шляхом перкусії) Медіастиніт, набряк прилеглих тканин
Задишка Набряк легень. Позалегенева гіпоксемія. Порушення прохідності дихальних шляхів (спазм непосмугованих м’язів бронхів, стиснення легенів і бронхів набряклими тканинами)
Набряк у зоні ураження Дія БАР
Безболісність набряку Дія токсину на нервові закінчення
Спастичний кашель Спазм непосмугованих м’язів трахеї і бронхів, звуження їхнього просвіту
Кашель Ураження легеневої тканини. Ураження слизової оболонки трахеї і бронхів
Ціаноз Прояв дихальної недостатності
Тахікардія, серцева недостатність Гіпоксія. Зменшення об’єму циркулюючої крові (гіповолемія) на фоні великих набряків або кровотеч
Набряк легень Підвищення проникності дрібних кровоносних судин
Геморагії Підвищення проникності судин
Збільшення селезінки Спленіт
Інтоксикація Токсемія на фоні септицемії (при шкірній формі чіткої кореляції між вираженістю місцевих змін і ступенем токсикозу немає)
304
Сказ
Сказ - гостре зоонозне вірусне захворювання, що передається через укус або осли-
нення рани хворою на сказ твариною й характеризується специфічним ураженням ЦНС
з розвитком своєрідного й галюцинаторного синдромів, паралічами в термінальній стадії
та смертю.
Синоніми: гідрофобія, водобоязнь, ліса.
Лат. - габіез.
Англ. - гаЬіез.
Сто років тому Луї Пастер заповів гроші на золотий пам’ятник тому, хто винай-
де радикальні ліки проти сказу, але й сьогодні він іще не поставлений...
Класифікація сказу
При сказі не зазначають ступеня тяжкості захворювання, оскільки тяжкий перебіг,
мається на увазі сам собою - усі випадки на сказ поки що закінчуються летально.
З урахуванням гостроти процесу виділяють:
• найгостріший сказ (від моменту появи перших симптомів до смерті минає декілька го-
дин). Але потрібно надзвичайно обережно встановлювати такий діагноз, бо він
може бути наслідком не зовсім якісно зібраного анамнезу;
• звичайний (тривалість до 3-5 діб);
• затяжний (тривалість до 8-15 діб). Такий перебіг можливий у разі активного лікуван-
ня в реанімації.
З урахуванням особливостей перебігу захворювання виокремлюють дві основні
клінічні форми сказу:
1) гідрофобну (буйний сказ);
2) паралітичну (тихий сказ).
Буйний сказ
Гідрофобна форма. У перебігу хвороби виокремлюється 3 клінічні стадії:
1) провісників (депресії);
2) збудження (буйна стадія);
3) паралічів.
Паралітична форма (тихий сказ) відрізняється від попередньої тим, що відсутня стадія
збудження: за цієї форми стадія провісників переходить одразу в стадію паралічів. У таких
хворих на фоні високої температури, гіпергідрозу, тахікардії з’являються парези м’язів об-
личчя, язика (нечітка мова), геміплегії, геміпарези. Подальша симптоматика наростає за
типом висхідного паралічу Ландрі - параліч м’язів сечового міхура, верхніх кінцівок, ди-
хальних шляхів. Смерть звичайно настає від зупинки дихання або серцевої діяльності у 1-3
добу.
Паралітична форма сказу зазвичай розвивається в людей, яких покусали летючі миші-
вампіри, а також в алкоголіків та осіб, що отримали неповноцінну вакцинацію.
У деяких посібниках (К. В. Бунін, 1960, В. А. Постовіт, 1997) зустрічається опис атипо-
вих форм сказу:
а) бульбарна форма - свідомість зберігається, але різко виражені розлад дихання,
дисфагія;
305
б) мозочкова форма - запаморочення, атактична хода, хореїчні рухи, іноді - синдром
Лейдена-Вестфаля;
в) церебрально-маніакальна - на фоні нечастих судом розвивається марення різного
характеру та маніакально-депресивний психоз;
г) первинно-паралітична - висхідні паралічі - провідні і часто єдині прояви сказу.
За будь-якої з цих форм усе ж наявні спазми ковтальних м’язів і симптоми водобоязні,
хоча й різного ступеня вираження, проте типове збудження може бути відсутнім.
Та б. 19.3
к_________
Патогенез деяких проявів сказу (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Гіперестезії в ділянці рани Дегенеративні зміни нервових закінчень у місці інокуляції та первинного розмноження вірусу
Галюцинації Ураження речовини мозку (енцефаліт)
Підвищення температури тіла Ураження центру терморегуляції
Напади гідрофобії та аерофобії Рефлекторне болісне мимовільне скорочення діафрагми, додаткових дихальних, ковтальних, гортанних м’язів
Тахікардія, аритмія Ураження вегетативної нервової системи. Міокардит. Гіпоксія, порушення КОС
Нерівномірне розширення зіниць, гіперсалівація, пітливість, сльозоточивість Тривала ерекція, спонтанна еякуляція Піна біля рота Ураження вегетативної нервової системи Ураження мигдалеподібного тіла Поєднання надмірної салівації та утрудненого ковтання
Диплопія, параліч лицевого нерва Залучення до процесу черепних нервів
Порушення ковтання Спазм ковтальних м'язів на фоні ураження довгастого мозку
Афонія Параліч голосових зв'язок
Розлад дихання Ураження дихального центру. Гіпоксія. Спазм дихальних м’язів під час нападу
Дегідратація Наслідок гіперсалівації, гіпергідрозу, неможливості ковтати воду (поповнювати втрату рідини)
Мляві паралічі Переродження периферичних рухових нейронів
Олігурія Зневоднення внаслідок втрати рідини (піт, слина, блювання, іноді - діарея). Порушення секреції антидіуретичного гормону клітинами гіпоталамуса
Діабет Нецукровий, зумовлений ураженням гіпоталамуса й гіпофіза з гіперсе- крецією соматотропного й адренокортикотропного гормонів
Кома Набряк мозку на фоні гіпертермії, гіпоксії
306
Схема 19.9
Патогенез сказу
307
Пізні ускладнення на фоні сказу у більшості хворих не встигають розвинутися за до-
сить короткого перебігу. Лише у випадках, коли активними реанімаційними заходами
вдається подовжити життя хворих до 8-15 днів, виникнення цих ускладнень стає ре-
альністю.
Щодо ускладнень, не треба забувати про можливість розвитку їх на фоні специфічної
профілактики. Так, уведення специфічного антирабічного імуноглобуліну може спричинити
розвиток тяжкої алергійної реакції, вакцинація - енцефаліт.
Наслідки захворювання
Завжди закінчується смертю. Наявні відомості про поодинокі випадки одужання не
завжди достатньо аргументовані. Варто пам'ятати й про лісаподібні віруси, які проникають
до організму тим самим шляхом і можуть давати схожу клініку.
Правець
о
Правець - гостре інфекційне захворювання, спричинене токсином анаеробного споро-
творного мікроорганізму СІозігзМіит іеіапі. що вибірково уражає певні структури нер-
вової системи, наслідком чого є постійне тонічне напруження скелетних м’язів і пе-
ріодичні генералізовані судоми.
Синоніми: тетанус.
Лат. - іеіапие.
Англ. - іеіапиз.
Класифікація правця
За механізмом зараження:
• травматичний - рановий;
• на ґрунті запальних процесів - найчастіше в середньому вусі;
• криптогенний - осередок виявити не вдається.
За ступенем поширеності судом:
1) генералізований;
2) місцевий:
• локалізований;
• лицевий паралітичний правець Розе;
• головний правець Бруннера (цефалічний).
За тривалістю перебігу:
1) блискавичний - тривалість перебігу до однієї доби;
2) гострий;
3) підгострий;
4) хронічний - про цю клінічну форму йдеться, якщо хвороба рецидивує декілька
місяців у несанованому осередку; визнається така форма не всіма.
За тяжкістю перебігу:
• легкий;
• середньої тяжкості;
• тяжкий;
• дуже тяжкий (відповідає здебільшого блискавичному).
Як окрему клінічну форму, що підлягає роздільній з іншими реєстрації, виділяють
правець новонароджених.
308
Табл. 19.4
Патогенез провідних симптомів у хворих на правець (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Тонічне напруження м'язів Вимикання координуючої функції вставних нейронів
Тонічні судоми Посилення еферентних імпульсів унаслідок неспецифічних подразнень (звук, світло)
Утруднене відкривання рота Гіпертонус жувальних м’язів
Аізив загсіопісиз Гіпертонус мімічних м’язів
Сіпання м’язів у ділянці рани Місцева дія токсину на рухові волокна периферичних нервів
Опістотонус (у дорослих) Переважання м’язової сили розгиначів
Менінгеальний синдром Напруження м'язів шиї, а не подразнення мозкових оболонок
Підвищення температури тіла Посилення м'язової активності. Підвищення активності симпатичної нервової системи. Ускладнення
Пітливість Підвищення активності симпатичної нервової системи. Активна робота м’язів (гіпертонус). Корекція температури тіла (центральні механізми)
Порушення дихання Напруження міжребрових м'язів, м’язів діафрагми, гортані. Порушення прохідності дихальних шляхів (скупчення слизу). Ураження дихального центру. Приєднання бактерійних ускладнень
Коливання АТ, тахікардія, аритмія, що періодично виникають Порушення автономної регуляції (симпатична й парасимпатична нервова система). Пригнічення судинорухового центру. Пряма дія токсину на серцевий м’яз і провідну систему серця. Метаболічні порушення
Дисфагія Спазм ковтальних м’язів
Затримка випорожнень, сечовиділення Спазм м’язів промежини
Біль у м’язах Постійне тонічне напруження м'язів, гіпоксія тканин
Біль у животі Напруження м’язів живота
Безсоння Біль у м'язах, що перебувають у стані постійного напруження
Гіперсалівація Подразнення симпатичної нервової системи
Зневоднення Різка пітливість
Спрага, олігурія Зневоднення внаслідок втрати рідини з потом
Лейкоцитоз Згущення крові. Вторинна інфекція
309
Ускладнення правця
Найчастіше ускладнення виникають у розпал хвороби, а саме:
• переломи хребта, кісток, розриви м’язів - звичайно під час нападу судом;
• асфіксія - за рахунок спазму м’язів глотки або аспірації слини, слизу;
• ателектаз легень - недостатня вентиляція їх, аспірація слини, води, їжі;
• емболія легеневої артерії - звичайно у людей похилого віку;
• крововиливи в речовину мозку (найчастіше у людей похилого віку, на фоні нападів
судом) з подальшим розвитком коматозного стану;
• причиною коми може бути й набряк-набухання головного мозку, внутрішньочерепні
крововиливи, тромбози судин мозку на фоні судом і тяжких метаболічних порушень
(звичайно - це термінальна стадія);
• інфаркт міокарда, міокардит;
• дегідратація;
• вторинна інфекція (пневмонія, сепсис).
310
Наслідки правця
За легкого перебігу правця одужують практично всі.
За перебігом середньої тяжкості випадки смерті вкрай рідкі, але ймовірні (за деяки-
ми даними-до 10%).
За тяжкого перебігу прогноз сумнівний, особливо в перші дні. Основна причина
смерті в цей час - асфіксія. У пізніші терміни смерть настає через параліч серця, емболію,
бактеріальні ускладнення.
За відсутності ускладнень хворі одужують звичайно без будь-яких залишкових явищ,
адже зміни, спричинені безпосередньо дією правцевого токсину, мають оборотний харак-
тер. Але роздратованість, безсоння, ослаблення лібідо можуть зберігатися тривалий час.
Однак наслідки ускладнень вдається ліквідувати не завжди:
• через переломи хребта і кісток можливий розвиток їх деформації й порушення
функції;
• розриви м’язів можуть призводити до порушення функції кінцівок, їх укорочення.
Можливе виникнення судомних нападів після перенесеного захворювання.
Лептоспіроз
Лептоспіроз - гостре циклічне захворювання людини й тварин, спричинене різними
штамами лептоспір. Характеризується значним поліморфізмом клінічних проявів
(з переважним ураженням нирок та печінки), патогенетичну основу яких становлять ге-
нералізований капіляротоксикоз і дія імунних комплексів.
Лат. - Іеріозрігозіз.
Англ. - Іеріозрігозіз.
Табл. 19.5
Відповідність клінічних проявів фазам лептоспірозу (Ж. І. Возіанова, 2003)
Терміни Фази хвороби Клінічні прояви
1-й тиждень Септична. Провідний чинник патоге- незу - лептоспіремія; основні ушкоджувальні чинники - ендотоксин і БАР лептоспір Виражений загальноінтоксикаційний синдром. Поліорганні порушення. Наростання ознак ураження нирок
2-й тиждень Токсична. Провідний чинник - тотальне ураження судин (універсаль- ний капіляротоксикоз) Наростають і досягають максимуму порушення функції органів на тлі падіння температури. ГНН, ДВЗ-синдром, менінгіт, жовтяниця
3-5-й тижні Нестерильного імунітету Рецидиви за рахунок лептоспір, які зберігаються в міжклітинних просторах нирок. За їх відсут- ності йде поступове очищення від лептоспір й стихання клінічних проявів. Можливе імунокомп- лексне ураження нирок. ЦНС
6-й тиждень Стерильного імунітету (типоспецифічного). Повне очищення організму від лептоспір. Віднов- лення порушених функцій. Одужання
311
Табл. 19.6
Патогенез клінічних симптомів лептоспірозу (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптом Патогенез
Гарячка Лептоспіремія. Вторинна інфекція (зазвичай у пізніші терміни)
Гіперемія шкіри Розширення судин під дією токсину
Висипка (переважно геморагічна) Дія ендотоксину на судини. Прояв ДВЗ-синдрому (геморагічний). Алергія
Носові та шлункові кровотечі Прояв ДВЗ-синдрому
Біль у м’язах Ушкодження м’язів лептоспірами з розвитком некрозів, гіпоксія
Жовтяниця Переважно гемолітична. Холестаз. Порушення функції печінки в разі тяжкого перебігу (паренхіматозна)
Збільшення печінки Набряк
Блювання Підвищення внутрішньочерепного тиску (менінгізм, менінгіт). Прояв ГНН (ендотоксикоз). Прояв ерозивного гастриту
Біль у животі Крововиливи в м’язи живота
Олігурія, анурія Ниркова (ГНН). Преренальна (ІТШ, гіповолемія, синдром Вотергауса—Фрідеріксена)
Анемія Гемоліз. Кровотеча. Пригнічення кровотворення
Задишка Компенсаторна на фоні анемії, гіпоксії. Набряк легень (у тому числі геморагічний). N8! Можливе виникнення на фоні нераціональної терапії. Пневмонія (зазвичай суперінфекція)
Тахікардія Компенсаторна реакція на гіпоксію, анемію. Інфекційно-токсичний міокардит
Зниження АТ Розширення судин під дією токсину. Гіповолемія. Міокардит. Недостатність надниркових залоз
Менінгеальні ознаки Менінгізм (переважно 1-й тиждень хвороби). Менінгіт (найчастіше з 2-го тижня)
312
Схема 19.12
Патогенез лептоспірозу
313
Ускладнення лептоспірозу
При безжовтяничних формах ускладнення бувають рідко. На висоті гарячки спо-
стерігаються колапси, психози, а також асептичний менінгіт (частіше, ніж при жовтяничній
формі), ірит та іридоцикліт (іноді у віддалені терміни, навіть через декілька місяців після пе-
ренесеного захворювання).
При жовтяничних формах, крім перерахованих вище ускладнень, можливий розвиток
ДВЗ-синдрому з масивними кровотечами, ІТШ, ГНН, синдрому Вотергауса-Фрідеріксена,
уремічної енцефалопатії, набряку-набухання мозку, геморагічного міокардиту і навіть кар-
діогенного шоку. Можливий розвиток набряку легень і мозку на фоні ГНН і нераціональної
інфузійної терапії. Описані випадки виникнення на фоні захворювання артритів, у віддалені
терміни - м’язових атрофій.
За тяжкого перебігу створюються умови для виникнення тяжких септичних усклад-
нень (гнійний паротит, пневмонії). З’явилися повідомлення про розвиток у дорослих гострої
дихальної недостатності (дистрес-синдрому).
Бруцельоз
Бруцельоз - зоонозне інфекційне захворювання, що спричинюється збудниками роду
ВгисеІІа, якому властиві поліорганні ураження з переважним залученням до патологічно-
го процесу опорно-рухового апарату і нервової системи, хронічний перебіг із загострен-
нями та рецидивами.
Синоніми: мальтійська гарячка, хвороба Банга, хвороба Брюса; пітна, гібралтарська, се-
редземноморська, козяча, ундулювальна гарячка; мелітококоз, мелітококія.
Лат. - ЬгисеІІозіз.
Англ. - ЬгисеІІозіз.
[Табл. 19.7
Патогенез клінічних симптомів бруцельозу (Ж. І. Возіанова, 2003)
Симптоми Патогенез
Токсикоз Гематогенна дисемінація бруцел, ендотоксин у крові
Гарячка Прояв септичного процесу. Вегетативні реакції (можливі при хронічному бруцельозі)
Лімфаденопатія Проліферативна реакція РЕС у відповідь на проникнення бруцел
Блідість і вологість шкірних покривів Реакція вегетативної нервової системи
Біль у суглобах Артралгії (токсико-алергійна дія, переважно при гострому бруцельозі). Артрити (осередкові ураження запально-алергічного характеру). Артрози (структурні зміни в суглобах як наслідок бруцельозу)
314
Продовження табл. 19.7
Симптоми Патогенез
Трофічні порушення (ламкість нігтів, випадіння волосся, сухість і лущення шкіри) Ураження вегетативної нервової системи. Вторинний авітаміноз і гіповітаміноз
Гіпотензія Міокардит. Гіпофункція надниркових залоз. Порушення вегетативної іннервації
Корінцевий біль Токсико-алергічна дія (місцева). Місцеве запалення лише міжхребцевих дисків (хондрит) або із залученням до процесу кісткової тканини (остеохондрит)
Бурсити, тендовагініти, фіброзити Токсико-алергічні або запальні периартикулярні ураження м’яких тканин
Міокардит Інтерстиційний (як наслідок підвищеної проникності стінки кровоносних судин серця на фоні інтоксикації). Інфекційно-алергічний (на фоні ендоваскулітів з утворенням вузликів в інтимі дрібних судин серця)
Пневмонія Специфічна (бруцельозна) з утворенням типових гранульом у легеневій тканині. Вторинна інфекція
Ураження нирок (гломерулонефрит) Загальнотоксична дія на фоні генералізації процесу. Осередкові зміни за наявності метастатичних уражень. Осередкові або дифузні зміни в клубочках на фоні гіперергічного запалення (при хронічному бруцельозі). Вторинна інфекція
Орхіт, епідидиміт Специфічне (бруцельозне) запалення
Аборти Стимуляція скорочень м’язів матки під впливом токсинів. Порушення кровообігу в плаценті (наслідок ендоваскуліту) та обмінних процесів. Запалення в плаценті
Гепатолієнальний синдром Паренхіматозна дифузія. Застійні явища і набряк унаслідок ураження судин. Ознаки формування та млявого перебігу гранульоматозного гепатиту
Диспепсичні явища Зниження ферментативної функції органів травлення на фоні бруцельозної інтоксикації. Тривала медикаментозна терапія (токсична дія, дисбактеріоз). Порушення функції печінки, підшлункової залози
Функціональні порушення нервової системи (емоційна лабільність, пітливість, швидка втомлюваність, слабкість) Токсична дія на ЦНС і вегетативну нервову систему. Інфекційно-алергічне ураження вегетативних центрів і симпатичних вузлів
Менінгіт, енцефаліт, менінгоенцефаліт, мієліт Запальні зміни в речовині головного і спинного мозку (ураження дрібних судин, утворення гранульом)
315
Бешиха
Бешиха - гостре інфекційне захворювання стрептококової етіології, що проявляється
чітко обмеженим запаленням певної ділянки шкіри, інтоксикацією та гарячкою.
Лат. - егузіреіаз.
Англ. - егузіреіаз.
Класифікація бешихи
Клінічні форми
Залежно від термінів появи, тривалості й особливостей її перебігу:
• первинна - захворювання виникає у людини, яка ніколи раніше на бешиху не хворіла;
• рецидивна - процес виникає на одному й тому самому місці найближчими місяцями
або навіть роками після первинної бешихи або після чергового рецидиву;
• повторна - захворювання виникає через 2 роки й пізніше після першого епізоду хво-
роби, зазвичай з іншою локалізацією.
За поширеністю процесу:
• локалізована - процес має суворо обмежений характер;
• поширена - мігруюча;
• метастатична - на фоні виниклого осередка бешихи або в найближчі терміни форму-
ються нові осередки з іншою локалізацією внаслідок лімфогенної або гематогенної
дисемінації процесу.
За характером змін, що виникають у зоні уражень:
• еритематозна;
• еритематозно-геморагічна;
• еритематозно-бульбозна;
• бульбульозно-геморагічна;
• флегмонозна;
• некротична.
Останні дві клінічні форми часто описують як ускладнення бешихи.
За тяжкістю перебігу:
• легкий;
• середньої тяжкості;
• тяжкий.
Хвороба від укусу щурів: содоку й стрептобацильоз
4^ Хвороба від укусів щурів - цей термін об’єднує два самостійні захворювання, спричи-
нені різними збудниками, але зі спільним механізмом зараження, схожими патогенезом
і клінічною картиною, - содоку й стрептобацильоз.
Англ. - гаі Ьііе ієуєг.
316
Стрептобацильоз - зоонозне захворювання з групи ранових інфекцій, спричинене
стрептобацилами, характеризується рецидивуючою гарячкою, інтоксикацією, уражен-
ням суглобів і висипкою.
Синонім: гаверхільська гарячка.
Лат. - 5ігерІобасіІІО5І8.
Англ. - 8ігеріобасіІІО8І8, гаі-Ьііе ієуєг.
Ускладнення стрептобацильозу
Як і при содоку, перераховані нижче ураження можуть вважатися не ускладненням, а
проявом стрептобацильозної інфекції, оскільки вони зумовлені переважно безпосередньою
дією стрептобацил, виникненням осередків запалення (нерідко гнійних) у зоні їх локалізації
та розмноження.
Виникають такі ускладнення здебільшого в ослаблених або нелікованих хворих.
Найбільш типові ускладнення:
• артрити - частіше уражуються колінні та ліктьові суглоби, у яких можлива поява ви-
поту, іноді гнійного;
• пневмонії - бувають абсцедуючі;
• септичні інфаркти різних органів й абсцеси (у тому числі м’яких тканин);
• міокардит, ендокардит, перикардит (іноді гнійний);
• гнійний менінгіт;
• стійка діарея з втратою маси тіла.
Наслідки захворювання
Може перебігати тяжко, особливо під час формування гнійно-септичних осередків. Ле-
тальність досягає 10%.
Хронічний перебіг не описаний. Однак в організмі можуть утворюватися Ь-форми, ре-
зистентні до антибіотиків, які сприяють пролонгованому перебігу хвороби. У таких випад-
ках основна надія - на реактивність організму самого хворого.
Є повідомлення про можливість поєднаного перебігу содоку та стрептобацильозу.
Критерії діагнозу
Під час установлення діагнозу враховують:
• вказівку на укус щура (особливо при короткому інкубаційному періоді);
• відсутність первинного афекту або слабку вираженість місцевої реакції;
• гострий початок захворювання;
• поліморфну висипку, що з’являється вже на фоні першої хвилі гарячки
(з 2-4-го дня), її локалізацію (особливо рясну на кінцівках);
• поліорганність уражень та їх характер (переважно гнійно-септичні осередки);
• артрити (уражуються великі суглоби);
• численні пароксизми гарячки;
• лейкоцитоз (гіперлейкоцитоз).
Підтверджується діагноз виділенням культури збудника або виявленням специфічних
антитіл.
317
Хвороба від котячих подряпин
Хвороба від котячих подряпин - зоонозне інфекційне захворювання з доброякісним
перебігом, виникає внаслідок тісного контакту з кішками (укус, подряпини), основним
проявом його є збільшення регіонарних лімфатичних вузлів зі схильністю до нагноєння їх.
Синоніми: доброякісний лімфоретикульоз, небактеріальний регіонарний лімфаденіт,
гранульома Молларе, хвороба Дебре, феліноз.
Лат. - ІутрЬогеіісиІозіз Ьедіпа.
Англ. - саі зсгаісЬ їєуєг, саі зсгаісіт сіізеазе.
Класифікація хвороби від котячих подряпин
За вираженістю клінічних симптомів фелінозу виокремлюють такі форми:
а) маніфестні: з типовим перебігом; з атиповим перебігом (очні форми - окулоглан-
дулярний синдром; з ураженням нервової системи; системна хвороба - з уражен-
ням внутрішніх органів, гематологічними проявами; хвороба від котячих подряпин у
ВІЛ-інфікованих).
б) приховані, субклінічні - виявляють після проведення внутрішньошкірної проби.
Простий герпес
Клініко-морфологічні форми герпетичної інфекції
З урахуванням глибини, характеру і локалізації уражень:
1. Шкірно-слизовий герпес:
• герпетичний гінгівостоматит;
• герпес облямівки губ та носа;
• герпетичні ураження шкіри;
• герпетичний панарицій;
• герпетична екзема;
• герпетичне ураження очей;
• генітальний герпес;
• герпетичний проктит.
2. Герпетичне ураження нервової системи:
• енцефаліт;
• асептичний менінгіт;
• автономна радикулопатія.
3. Вісцеральна герпетична інфекція:
• езофагіт;
• пневмонія;
• гепатит;
• інші ураження.
4. Генералізований герпес.
5. Герпес новонароджених.
6. Герпес у ВІЛ-інфікованих і у хворих з імунодефіцитом іншого походження.
318
Цитомегаловірусна інфекція
Класифікація
Цитомегаловірусна інфекція латентна (ЦМВ-латенція). їй властивий стан інфікуван-
ня без клінічних ознак ураження будь-яких органів; наявність специфічних антитіл
без наростання їхніх титрів у динаміці; навіть виділення вірусу інфікованою особою із се-
чею та слиною у цьому випадку не дає підстави говорити про гостроту процесу.
Цитомегаловірусна хвороба (ЦМВ-хвороба, цитомегалія). Цей діагноз правомочний
у тих випадках, коли інфікування проявляється різними клінічними симптомами, які свід-
чать про наявність специфічних органних уражень.
Форми перебігу:
• генералізована;
• локалізована.
Рис. 19.1
Цитомегаловірусна інфекція (зб. х 2500)
319
Розділ 20
ВІЛ-інфекція та СНІД
ВІЛ-інфекція - інфекційне захворювання, що повільно прогресує, спричинюється віру-
сом імунодефіциту людини (ВІЛ), тропне переважно до клітин імунної системи, характе-
ризується тривалим латентним перебігом з поступовим розвитком стійких необоротних
ушкоджень імунної системи.
СНІД (синдром набутого імунодефіциту) - термінальна маніфестна стадія ВІЛ-інфек-
ції, за якої організм, позбавлений імунного захисту, стає високочутливим до будь-якої аг-
ресії (віруси, бактерії, гриби тощо), на цій стадії неминуче настає смерть переважно на
фоні опортуністичних інфекцій та пухлин.
Лат. - АЮ8 (Асциігесі Іттопобеїїсіепсу Зупсіготе);
Англ. - НІУ-іпІесііоп (Нитап Іттипобеїісіепсу Х/ігиз іпіесіюп).
ГСхема 20.1
Шляхи передачі ВІЛ-інфекції
Патогенез. Унікальність ВІЛ-інфекції полягає передусім у тому, що за такої патології
вибірково уражується імунна система, головна функція якої - забезпечення життєздат-
ності організму.
320
При взаємодії вірусу з клітиною-мішенню (Т-лімфоцитів-хелперів; СО4+-лімфоцитів
із рецепторами для 6Р120) його оболонка зливається з оболонкою клітини і вміст вірусної ча-
стини, включаючи генетичний матеріал, проникає всередину клітини (пенетрація). У по-
дальшому вивільняється нуклеоїд та геномна РНК вірусу. З РНК вірусу за допомогою зво-
ротної транскриптази знімається ДНК-копія (провірус), що вбудовується в хромосомну ДНК
клітини-мішені (інтеграція геному вірусу в геном клітини). Вірусний генетичний матеріал
зберігається в клітині протягом усього її життя і передається спадковим шляхом. У ла-
тентному стані (у формі провірусу) залишається до активації клітини, у яку проник вірус.
В активній клітині відбувається реверсія вірусної ДНК у РНК і починається синтез копій
РНК. У протоплазмі ураженої клітини йде утворення вірусних білків та збирання віріону,
а потім утворений вірус "відбруньковується” від клітини, будуючи власну оболонку за раху-
нок оболонки клітини-мішені. При цьому руйнується й гине клітина-хазяїн.
У процесі копіювання геномів вірусу часто відбуваються “збої”; є відомості про те,
що одна мутація припадає на кожні 1-3 копійовані геноми, що робить їх недоступними для
дії антитіл, що утворилися на ранніх стадіях хвороби, нечутливими до лікарських препара-
тів, які застосовуються для лікування, але інколи може й ослаблювати вірулентність вірусу.
ВІЛ виявляють в усіх біологічних рідинах - крові, лімфі, слині, молоці, спермі, вагіналь-
ному секреті, сльозах і навіть у виділеннях з потових залоз.
Схема 20.3
Стадії ВІЛ-інфекції та СНІДу за ВООЗ (1988)
-----(і) Інкубаційний період (початкова гостра ВІЛ-інфекція)
генералізована лімфаденопатія
Патогенез
ПреСНІД або СНІД-асоційований комплекс
----(4) Синдром набутого імунодефіциту (розгорнутий СНІД)
Зразок формулювання діагнозу
1. ВІЛ-інфекція, період латенції (1-15 років).
2. СНІД, термінальна стадія. Пневмоцистна пневмонія, кандидоз стравоходу.
Якщо проводилися імунологічні дослідження, бажано вказувати кількість Т-лімфоцитів.
Результати спеціальних методів обстеження також повинні бути відображені в діагнозі.
321
Клініка
Інкубаційний період - І стадія інкубації (від часу зараження до часу появи перших
клінічних проявів) триває від декількох тижнів до декількох місяців і навіть років.
Стадія первинних проявів:
1. Гостра гарячкова фаза (НА) може імітувати найрізноманітніші захворювання (грип,
гастроентерит, інфекційний мононуклеоз тощо), може навіть нічим не проявлятися (субклі-
нічний перебіг).
2. Латентна фаза (ІІБ за класифікацією В.І. Покровського).
322
Виокремлюють первинну латенцію (у тих випадках, коли відсутні клінічні прояви
в стадії ПА) і вторинну латенцію, якщо у хворого їй передували певні клінічні синдроми
(грипоподібний, мононуклеозоподібний тощо). Тривалість цієї стадії - 2 роки і більше (іноді
до 10 років).
3. Персистуюча генералізована лімфаденопатія (ІІВ за В. І. Покровським). Спочатку
лімфатичні вузли бувають великі, м’які, еластичні, потім поступово (іноді впродовж декількох
років) зменшуються, ущільнюються, що зовсім не означає згасання процесу, а лише свідчить
про лімфоцитарне виснаження та фіброз.
Стадія вторинних захворювань (ІІІА). Етап ураження шкіри та слизових оболонок
бактерійного, грибкового або вірусного генезу (дерматит, фолікуліт, стоматит, фарингіт,
герпес зостер, простий герпес тощо), відзначають також схильність до простудних захво-
рювань.
Пре-СНІД, або СНІД-асоційований комплекс (САК) (Стадія ІІІБ). На фоні гарячки
і діареї, що тривають, та прогресуючої кахексії (втрата маси тіла понад 10% вихідної),
шкірні ураження набувають більш тяжкого перебігу і поширеного характеру. У хворих кан-
дидозні ураження слизових оболонок порожнини рота та статевих органів, герпетичні ви-
сипання різної локалізації, гнійні ураження різної тяжкості (від піодермії до флегмон), ура-
ження судин (геморагії, васкуліт тощо). На цій стадії можна зустріти й саркому Капоші (але
лише локалізовану), можливі стійкі ураження внутрішніх органів різного генезу, але процес
ще має обмежений характер (локалізований). Головна відмінність цієї стадії - відсутність
генералізації процесу.
Розгорнутої клініки СНІДу (Стадія ІІІВ). Інфекція набуває генералізованого характе-
ру, а нерідко і незвичайну локалізацію, тяжкий перебіг, організм хворих втрачає контроль над
клітинними мутаціями, призводить до розвитку пухлини (генералізована саркома Капоші
та первинні лімфоми).
У цій стадії на фоні подальшої втрати маси тіла вимальовується клініка тієї патології,
що є провідною й буде причиною смерті у термінальній стадії (IV). Слід відзначити, що у
хворих одночасно може бути не одне таке СНІД-індикаторне захворювання, а два і більше.
Однак хворі можуть загинути від тяжкої кахексії або на фоні виражених уражень ЦНС,
не маючи ознак опортуністичних інфекцій.
СНІД-індикаторні (СНІД-асоційовані) захворювання
СНІД не має чітко окресленої клінічної картини, зумовленої дією якраз самого вірусу
(за винятком ВІЛ-енцефалопатії й ВІЛ-кахексїї). В усіх інших випадках на фоні вираженого
імунодефіциту відбувається активація опортуністичних інфекцій або пухлинного росту,
які визначають клінічну картину СНІДу. Ці захворювання звичайно й є причиною смерті
хворого.
Ставлення до опортуністичних інфекцій як до маркерів СНІДу неодноразово перегля-
далося. Так, відповідно до пропозиції експертів ВООЗ (1987) виокремлювали СНІД-індика-
торні захворювання 1-ї та 2-ї категорії.
СНІД-індикаторні захворювання 1-ї категорії:
• кандидоз стравоходу, бронхів або легень;
• позалегеневий криптококоз (європейський бластомікоз);
• криптоспоридіоз із діареєю, що триває понад 1 міс.;
323
• цитомегаловірусні ураження будь-яких органів (за винятком печінки, селезінки
та лімфатичних вузлів) у хворого віком понад 1 міс.;
• інфекція, зумовлена вірусом простого герпесу з виразковим ураженням на шкірі
та/або слизових оболонках, яке персистує понад 1 міс., герпетичні бронхіти, пневмонії
або езофагіти будь-якої тривалості у хворого віком понад 1 міс.;
• саркома Капоші у хворого віком до 60 років;
• лімфома головного мозку у хворого віком до 60 років;
• лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія та/або легенева лімфоїдна гіперплазія
у дітей віком до 14 років;
• дисемінована інфекція, спричинена бактеріями групи МусоЬасіегіит амит іпіїасеїіи-
Іаге або М. капзаззіі з ураженням різних органів (окрім легень), шкіри, шийних
або прикореневих лімфатичних вузлів;
• пневмоцистна пневмонія;
• прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія;
• токсоплазмоз ЦНС у хворих віком понад 1 міс.
СНІД-індикаторні захворювання 2-ї категорії становили такі, за наявності яких діаг-
ноз СНІДу вважався вірогідним лише тоді, коли у хворого лабораторно підтверджено ВІЛ-
інфікування (обов’язкова умова):
• бактеріальні інфекції, поєднані або рецидивні, у дітей віком до 13 років (більше ніж
2 випадки за 2 роки спостереження) - септицемія, пневмонія, менінгіт, кісткові
або суглобові інфекції, абсцеси внутрішніх органів або порожнин тіла (за винятком се-
редніх отитів, поверхневих уражень шкіри або абсцесів слизових оболонок), спричи-
нені Наеторїіііие, Зігеріососсие (включаючи пневмококи), або інші гноєтворні
інфекції;
• кокцидіомікози дисеміновані (за межами легень, шийних або прикореневих лімфатич-
них вузлів);
• ВІЛ-енцефалопатія (“ВІЛ-деменція", “СНІД-деменція”, “підгострий ВІЛ-енцефаліт”);
• гістоплазмоз дисемінований (за межами легень, шийних або прикореневих лімфатич-
них вузлів);
• ізоспороз стійкий із діареєю, що персистує понад 1 міс.;
• саркома Капоші у людей будь-якого віку;
• первинна лімфома головного мозку в осіб будь-якого віку;
• інші В-клітинні лімфоми (за винятком неходжкінської лімфоми або лімфоми невідомо-
го фенотипу, а також невеликих нероз’єднувальних лімфом типу Беркітта або не-
Беркітта та імунобластної саркоми);
• дисемінований мікобактеріоз, спричинений атиповими мікобактеріями (не тубер-
кульозними), з ураженням не лише легень, а й шкіри, потиличних та прикореневих
лімфатичних вузлів;
• туберкульоз позалегеневий з ураженням органів, окрім легенів;
• сальмонельозна рецидивна септицемія, зумовлена не 8. іурїіі (не тифозна);
• ВІЛ-дистрофія (ВІЛ-кахексія, ВІЛ-синдром виснаження, хвороба схуднення).
У більшості хворих (80-85%) первинна інфекція перебігає безсимптомно.
Клінічні варіанти перебігу маніфестної інфекції:
• герпетичні ураження шкіри (локалізовані і поширені). При цьому на набряклій та гі-
перемійованій шкірі виникають невеликі пухирці, які, лопаючись, залишають поверх-
неві ерозії. Особлива форма шкірних герпетичних уражень - герпетична екзема
(висипка Капоші), що характеризується швидким поширенням висипань на сусідні
ділянки з утворенням великих мокнучих зон;
324
• герпетичні ураження слизової оболонки порожнини рота - афтозний гінгівостоматит,
при цьому пухирці, а потім і ерозії з’являються на слизових оболонках;
• герпетичні ураження очей (з поверхневими та глибокими ураженнями);
• генітальний герпес (частіше спричинюється вірусом 2-го типу);
• герпетичний енцефаліт.
Табл. 20.2
Класифікація стадій ВІЛ-інфекції
та розширене визначення випадку СНІДу у дорослих та підлітків
Число (%) СО:-Т-лімфоцитів в 1 мкл Клінічні категорії
А в с
Безсимптомна гостра(первинна) або ПГЛАП Маніфестна ні А ні С СНІД-індикаторні захворювання
1. > 500 (>29%) А1 В1 С1*
2. 200-499 (14-28%) А2 В2 С2‘
3. <200 (<14%) - індикатор СНІДу АЗ* В3‘ СЗ*
Ідіопатична тромбоцитопенія
Лістеріоз
Лейкоплакія
Периферична нейропатія
Приміткі:
‘Категорії АЗ, ВЗ, С1, С2, СЗ є визначальними для випадку СНІДу й підлягають обліку
як хворі на СНІД.
ПГЛАП - персистивна генералізована лімфоденопатія. Тут, як видно, враховані не ли-
ше клінічні прояви, а й ступінь пригнічення імунної системи (Т-лімфоцитів).
Симптоми в підгрупах:
А: Гострий ретровірусний синдром:
• Генералізована лімфаденопатія (ГЛАП) • Безсимптомний перебіг
В: Синдроми СНІД-асоційованого комплексу:
• Кандидоз порожнини рота
• Дисплазія шийки матки
• Органічні ураження
• Оперізувальний герпес
С: Власне СНІД (СО^ < 200):
• Кандидоз легень або стравоходу
• Рак шийки матки
• Кокцидіоїдоз
• Криптоспоридіоз
• Цитомегаловірусна інфекції
• Герпетичний езофагіт
• ВІЛ-енцефалопатія
• Гістоплазмоз
• Прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія
Ізоспороз
Саркома Капоші
Лімфома
Мікобактеріоз
Пневмоцистоз
Бактеріальна пневмонія
Сальмонельоз
325
Однією з найбільш характерних опортуністичних інфекцій при СНІДі є пневмоцистна
пневмонія (Рпеитосузііз сагіпіі}, яка є основною причиною смерті у 65-85% хворих.
У легеневій тканині збудник здатний до тривалої персистенції, знаходячись у стадії цист.
При його активації і посиленні процесу розмноження спостерігається набряк
та десквамація альвеолоцитів і виповнення альвеол пінистою рідиною. Розвивається
гіпоксія, а при швидкому прогресуванні захворювання - дихальна недостатность.
Типовою є задишка на фоні мінімальних фізикальних та рентгенологічних даних.
Р-----------
Схема 33.6
ь___________
Класифікація стадій ВІЛ-інфекції за СОС (Сепіег ки Оізеазе СопігоІ, Атланта)
Наслідки. ВІЛ-інфекція - смертельне захворювання.
326
Додаток 1
Гістологічні класифікації пухлин
та пухлиноподібних процесів людини
Молочна залоза
Гістологічна класифікація пухлин (ВООЗ, 1981)
І. Епітеліальні пухлини
А. Доброякісні
1. Внутрішньопротокова папілома
2. Аденома соска
3. Аденома:
а) тубулярна
б) з ознаками лактації
4. Інші
Б. Злоякісні
1. Неінфільтруючі:
а) внутрішньопротоковий рак
б) часточковий рак (іп зііи)
2. Інфільтруючі:
а) інфільтруючий протоковий рак
б) інфільтруючий протоковий рак з переважанням внутрішньопротокового
компонента
в) інфільтруючий часточковий рак
г) слизовий рак
д) медулярний рак
е) папілярний рак
є) тубулярний рак
ж) аденокістозний рак
з) секреторний (ювенільний) рак:
1) апокринний рак
2) рак з метаплазією:
• плоскоклітинного типу
• веретеноклітинного типу
• хондроїдного та остеоїдного типів
• змішаного типу
і) інші
3. Хвороба Педжета соска
327
II. Змішані сполучнотканинні та епітеліальні пухлини
А Фіброаденома
Б. Листоподібна пухлина (листоподібна цистосаркома)
В. Карциносаркома
III. Інші типи пухлин
А Пухлини м'яких тканин
Б. Пухлини шкіри
В. Пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин
IV. Некласифіковані пухлини
V. Дисплазія молочної залози (фіброзно-кістозна хвороба)
VI. Пухлиноподібні ураження
А Катаплазія протоку
Б. “Запальні псевдопухлини"
В. Гамартома
Г. Гінекомастія
Д. Інші
Матка
А. Пухлини шийки матки
І. Злоякісні епітеліальні пухлини
1. Плоскоклітинний рак (епідермоїдний рак):
а) рак зі зроговінням
б) великоклітинний рак без зроговіння
в) дрібноклітинний рак без зроговіння
2. Аденокарцинома каналу шийки матки
3. Ендометриоїдна аденокарцинома
4. Світлоклітинна (мезонефроїдна) аденокарцинома
5. Аденоїдно-кістозний рак
6. Залозисто-плоскоклітинний рак
7. Недиференційований рак
II. Неепітеліальні пухлини
А Доброякісні
Лейоміома (фіброміома)
Б. Злоякісні
1. Лейоміосаркома
2. Ембріональна рабдоміосаркома (ботриоїдна саркома)
III. Змішані пухлини
А. Мюлерова змішана пухлина
328
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Пухлиноподібні зміни
А. Резервно-клітинна гіперплазія
Б. Плоскоклітинна метаплазія
В. Поліп
Г. Шпиляста кондилома
Д. Гіперплазія мезонефральної протоки
Е. Децидуальні зміни
Є. Залозиста гіперплазія
Ж. Ендометріоз
Б. Пухлини тіла матки
І. Епітеліальні пухлини тіла матки і пов’язані з ними ураження
А. Доброякісні
1. Ендометріальний поліп
2. Ендометріальна гіперплазія
Б. Атипова гіперплазія ендометрію
В. Злоякісні
1. Аденокарцинома
2. Світлоклітинна (мезонефроїдна) аденокарцинома
3. Плоскоклітинний рак
4. Залозисто-плоскоклітинний рак (мукоепідермоїдний) рак
5. Недиференційований рак
II. Неепітеліальні пухлини
А. Доброякісні
Лейоміома (фіброміома)
Б. Злоякісні
1. Лейоміосаркома
2. Ендометріальна стромальна саркома
III. Змішані пухлини
А. Доброякісні
Аденоматоїдна пухлина
Б. Злоякісні
1. Мюлерова змішана пухлина:
а) карциносаркома
б) мезодермальна змішана пухлина
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Трофобластична хвороба
А. Синцитіальний ендометрит
329
Б. Пухирний занесок
В. Інвазивний пухирний занесок (деструююча хоріонаденома)
Г. Хоріонкарцинома
VII. Пухлиноподібні зміни
А Плоскоклітинна метаплазія
Б. Аденоміоз (внутрішній ендометріоз)
Маткові труби
І. Епітеліальні пухлини
А Доброякісні
Б. Злоякісні
1. Аденокарцинома
2. Інші
II. Неепітеліальні пухлини
А Доброякісні
1. Лейоміома (фіброміома)
2. Інші
Б. Злоякісні
III. Змішані пухлини
А. Аденоматоїдна пухлина
Б. Інші пухлини
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Трофобластична хвороба
А. Ектопічна трубна вагітність
Б. Пухирний занесок
В. Хоріонкарцинома
VII. Пухлиноподібні зміни
А. Аденоматозна проліферація
Б. Вузлуватий істмічний сальпінгіт (аденоз)
В. Ендометріоз
Г. Децидуальні зміни
Д. Залишки Вальдхарда
Е. Паратубулярні кісти
1. Фімбріальна кіста
2. Параоваріальна кіста
330
Піхва
І. Епітеліальні пухлини і пов’язані з ними ураження
А. Доброякісні
Плоскоклітинна папілома (епідермоїдна папілома)
Б. Дисплазія і карцинома іп зііи
В. Злоякісні
1. Плоскоклітинний рак (епідермальний рак)
2. Аденокарцинома:
а) циліндроклітинний тип
б) ендометріоїдна аденокарцинома
в) світлоклітинна (мезонефроїдна) аденокарцинома
II. Неепітеліальні пухлини
III. Змішані пухлини
А. Пухлини меланінутворюючої системи
Б. Інші
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Пухлиноподібні зміни
А. Грануляція склепіння
Б. Ендометріоз
В. Аденоз
Г Гіперплазія мезонефральної протоки
Д. Кісти
1. Епідермоїдна кіста
2. Мезонефральна кіста
Е. Децидуальні зміни
Вульва
І. Епітеліальні пухлини і пов’язані з ними ураження
А. Доброякісні
1. Плоскоклітинна папілома (епідермоїдна)
2. Папілярна гідраденома
Б. Дисплазія і рак
В. Хвороба Педжета
Г. Злоякісні
1. Плоскоклітинний (епідермоїдний рак)
2. Аденокарцинома
3. Базально-клітинний рак
331
II. Неепітеліальні пухлини
Д. Ембріональна рабдоміосаркома
Б. Зернисто-клітинна пухлина (зернисто-клітинна “міобластома")
III. Змішані пухлини
А Пухлини меланінутворюючої системи
Б. Пухлини рудиментарної тканини молочної залози
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Пухлиноподібні зміни
Д. Кіста
Б. Ендометріоз
В. Децидуальні зміни
Г. Шпиляста кондилома
Бартолінова залоза
І. Епітеліальні пухлини
Д. Доброякісні
Б. Злоякісні
1. Аденокарцинома
2. Плоскоклітинний (епідермоїдний рак)
II. Неепітеліальні пухлини
III. Вторинні пухлини
IV. Пухлиноподібні ураження
Д. Кіста
Аденокарцинома тіла матки - утворена епітеліальними клітинами ендометрію, які формують
залозистоподібні структури. Виникає в будь-якій ділянці ендометрію, але переважно в ділянці кутів
та дна матки. За характером росту розрізняють дві форми: вузлувату (часто поліповидної форми)
та дифузну.
Хоріонепітеліома (хоріонкарцинома, хоріальний рак) - злоякісна пухлина з трофобласту, що роз-
вивається після пологів або аборту, часто з деструюючого пухирного занеска. У невагітних жінок
та у чоловіків пухлина має тератогенне походження, не містить ворсин, строма відсутня, її роль ви-
конують порожнини, вистелені пухлинними клітинами. Складається з елементів цито- та синцитіотро-
фобласта: світлих епітеліальних клітин Лангханса, серед яких багато велетенських клітин з мітоза-
ми та поліморфних темних клітин синцитія. Пухлина є гормонально активною: виділяє гонадотропін,
що з'являється в сечі.
332
Яєчники
Пухлини яєчників дуже різноманітні. Залежно від походження розрізняють: пухлини
епітеліальні, строми статевого тяжа, ліпідно-клітинні, герміногенні пухлини: гонадобластома,
пухлини м’яких тканин, що неспецифічні для яєчників, некласифіковані пухлини, метастатичні
пухлини, пухлиноподібні процеси.
Гістологічна класифікація пухлин яєчників (ВООЗ, 1973)
І. Епітеліальні пухлини
А Серозні пухлини
1. Доброякісні:
а) цистаденома і папілярна цистаденома
б) поверхнева папілома
в) аденофіброма і цистаденофіброма
2. Пограничні (потенційно низького ступеня злоякісності):
а) цистаденома і папілярна цистаденома
б) поверхнева папілома
в) аденофіброма і цистаденофіброма
3. Злоякісні:
а) аденокарцинома, папілярна аденокарцинома, папілярна цистаденокарцинома
б) поверхнева папілярна карцинома
в) злоякісна аденофіброма та цистаденофіброма
Б. Муцинозні пухлини
1. Доброякісні:
а) цистаденома
б) аденофіброма та цистаденофіброма
2. Пограничні (потенційно низького ступеня злоякісності):
а) цистаденома
б) аденофіброма та цистаденофіброма
3. Злоякісні:
а) аденокарцинома та цистаденокарцинома
б) злоякісна аденофіброма та цистаденофіброма
В. Ендометріоїдні пухлини
1. Доброякісні:
а) аденома та цистаденома
б) аденофіброма та цистаденофіброма
2. Пограничні (потенційно низького ступеня злоякісності):
а) аденома та цистаденома
б) аденофіброма та цистаденофіброма
3. Злоякісні:
а) карцинома:
1) аденокарцинома
2) аденоакантома
3) злоякісна аденофіброма та цистаденофіброма
б) ендометриоїдна стромальна саркома
в) мезодермальні (мюлерові) змішані пухлини, гомологічні та гетерологічні
333
Г. Світлоклітинні (мезонефроїдні) пухлини
1. Доброякісні: аденофіброма
2. Пограничні (потенційно низького ступеня злоякісності)
3. Злоякісні: карцинома і аденокарцинома
Д. Пухлини Бренера
1. Доброякісні
2. Пограничні (пограничної злоякісності)
3. Злоякісні
Е. Змішані епітеліальні пухлини
1. Доброякісні
2. Пограничні (пограничної злоякісності)
3. Злоякісні
Є. Недиференційована карцинома
Ж. Некласифіковані епітеліальні пухлини
II. Пухлини строми статевого тяжа
А Гранульозо-стромальноклітинні пухлини
1. Гранульозоклітинна пухлина
2. Група теко-фібром:
а) текома
б) фіброма
в) некласифіковані
Б. Андробластоми: пухлини з сустеноцитів і гландулоцитів
1. Високодиференційовані:
а) тубулярна андробластома; пухлина з сустеноцитів
б) тубулярна андробластома з накопиченням ліпідів;
пухлина з сустеноцитів з накопиченням ліпідів (ліпідна фолікулома Лесена)
в) пухлина з сустеноцитів і гландулоцитів
г) пухлина з гландулоцитів; пухлина з гілюсних клітин
2. Проміжні (перехідного типу)
3. Низькодиференційовані (саркоматозні)
4. З гетерологічними елементами
В. Гінандробластома
Г. Некласифіковані пухлини строми статевого тяжа
III. Ліпідно-клітинні (ліпоїдно-клітинні) пухлини
IV. Герміногенні пухлини
А Дисгермінома
Б. Пухлина ендодермального синуса
В. Ембріональна карцинома
Г. Поліембріома
Д Хоріонепітеліома
Е. Тератоми
1. Незрілі
2. Зрілі;
а) солідні
б) кістозні:
1) дермоїдна кіста
2) дермоїдна кіста з малігнізацією
334
3. Монодермальні (високоспеціалізовані):
а) струма яєчника
б) карциноїд
в) струма яєчника та карциноїд
г) інші
Є. Змішані герміногенні пухлини
V. Гонадобластома
А Чиста (без домішку інших форм)
Б. Змішана з дисгерміномою та іншими формами герміногенних пухлин
VI. Пухлини м’яких тканин, неспецифічні для яєчників
VII. Некласифіковані пухлини
VIII. Вторинні (метастатичні) пухлини
IX. Пухлиноподібні процеси
А Лютеома вагітності
Б. Гіперплазія строми яєчника і гіпертекоз
В. Масивний набряк яєчника
Г Поодинока фолікулярна кіста та кіста жовтого тіла
Д. Множинні фолікулярні кісти (полікістозні яєчники)
Е. Множинні лютеїнізовані фолікулярні кісти і /або жовті тіла
Є. Ендометріоз
Ж. Прості кісти
3. Запальні кісти
И. Параоваріальні кісти
Серозна цистаденома - доброякісна епітеліальна пухлина яєчників, найчастіше однобічна.
Має вигляд кісти з гладкою поверхнею, на розрізі може бути одна або декілька кіст, наповнених
серозною рідиною. Стінка їх утворена епітелієм, що нагадує епітелій труб або цервікального каналу;
якщо клітини розростаються у вигляді сосочків, говорять про папілярну цистаденому.
Муцинозна цистаденома (псевдомуцинозна кістома) - доброякісна епітеліальна пухлина, одно-
або багатокамерна, як правило, однобічна. Може досягати великих розмірів та маси (до 30 кг). Стінка
кісти утворена високим призматичним епітелієм, що нагадує епітелій кишки, який виділяє слиз
(мукоїд). При розриві стінки кісти вміст її виділяється в черевну порожнину, виникає псевдоміксома
очеревини, у просвіті нагромаджується слиз. Можливою є імплантація клітин кісти по очеревині.
Розростання епітелію кісти може призводити до розвитку папілярної цистаденоми.
Серозна цистаденокарцинома - одна із злоякісних пухлин яєчника, яка зустрічається найчас-
тіше. Превалюють папілярні розростання анаплазованого епітелію, можуть виникати осередки солід-
ного або аденоматозного типу. Пухлинні клітини проростають стінку кісти, поширюються по її поверхні
та переходять на очеревину.
Псевдомуцинозна цистокарцинома (рак із псевдомуцинозноїкісти)-складається з багатоша-
рових пластів атипових клітин, слизова функція яких знижується; клітини утворюють залозисті,
солідні, кріброзні структури, характерним є розвиток некрозу.
Текома - доброякісна пухлина строми статевого тяжа, часто одностороння, може досягати вели-
ких розмірів, щільна, жовтуватого кольору, зустрічається у віці після 50 років. Буває гормонально
активною та гормонально неактивною. Гормонально активна текома побудована з округлої форми
335
клітин зі світлою цитоплазмою, у якій виявляються ліпіди, клітини нагадують епітелій, розташо-
вуються дифузно або у вигляді окремих гнізд. Виділення пухлиною естрогенів у дівчаток призводить
до раннього (передчасного) статевого дозрівання; у молодих жінок - порушень менструального
циклу; у жінок похилого віку - до появи метрорагії (нерегулярних маткових кровотеч). При цьому
можлива гіперплазія слизової оболонки та її децидуоподібна трансформація.
Гормонально неактивна текома за своєю структурою нагадує фіброму, складається з пучків
веретеноподібних клітин, що переплітаються в різних напрямках.
Гранульозоклітинна пухлина (фолікулома) - доброякісна пухлина статевого тяжа яєчника, най-
частіше однобічна, має вигляд вузла з нерівною поверхнею, на розрізі сіро-жовтого кольору, з осе-
редками крововиливів. Виникає з гранульози. Представлена дрібними клітинами з базофільним
ядром, оточеним вузькою облямівкою цитоплазми. Клітини можуть формувати трабекулярні або аде-
номатозні структури. Це гормонально активна пухлина: у крові та сечі хворих виявляються естро-
гени. Вплив їх на організм проявляється розвитком гірсутизму (підвищене оволосіння), передчасним
статевим дозріванням, аменореєю, гіперплазією залоз ендометрія. При гранульозо-клітинному раку
клітини зберігають властивість виділяти гормони, але стають поліморфними.
Цистгермінома - злоякісна герміногенна пухлина яєчника, зустрічається рідко, частіше однобічна,
має вигляд щільного вузла сірого кольору, на розрізі - з крововиливами. Побудована з клітин великих
розмірів із центральною локалізацією ядер. Клітини утворюють альвеолярні структури, відмежовані
перетинками сполучної тканини з великим вмістом лімфоцитів. За гістологічною структурою нагадує
семіному, рано дає метастази в лімфатичні вузли.
Яєчки
Пухлини цієї локалізації трапляються відносно рідко, відрізняються великою різноманітністю
залежно від характеру тканинного зачатка.
Гістологічна класифікація пухлин яєчок (ВООЗ, 1977)
І. Герміногенні пухлини
А Пухлини одного гістологічного типу
1. Семінома
2. Сперматоцитарна семінома
3. Ембріональний рак
4. Пухлина жовткового мішка (ембріональний рак інфантильного типу; пухлина ендодермального
синуса)
5. Поліембріома
6. Хоріонепітеліома
7. Тератома:
а) зріла
б) незріла
в) зі злоякісною трансформацією
Б. Пухлини більш ніж одного гістологічного типу
1. Ембріональний рак і тератома (тератокарцинома)
2. Хоріонепітеліома і будь-які інші типи герміногенних пухлин
3. Інші комбінації
336
II. Пухлини строми статевого тяжа
А Високодиференційовані форми
1. Пухлина з сустеноцитів
2. Пухлина з гландулоцитів
3. Гранульозоклітинна пухлина
Б. Змішані форми
В. Неповністю диференційовані форми
III. Пухлини та пухлиноподібні ураження, що містять гермінативні клітини
й елементи строми статевого тяжа
А Гонадобластома
Б. Інші
IV. Змішані пухлини
А Карциноїд
V. Пухлини лімфоїдної та кровотворної тканин
VI. Вторинні пухлини
VII. Пухлини прямих канальців, сітки яєчка, придатка, сім’яного канатика, капсули,
підтримуючих структур і рудиментарних утворень
А Аденоматоїдна пухлина
Б. Мезотеліома
В. Аденома
Г. Рак
Д. Меланотична нейроектодермальна пухлина
Е. Пухлина Бренера
Є. Пухлини м'яких тканин
1. Ембріональна рабдоміосаркома
2. Інші
VIII. Некласифіковані пухлини
IX. Пухлиноподібні ураження
А. Епідермальна (епідермоїдна) кіста
Б. Неспецифічний гранульоматозний орхіт
В. Неспецифічний орхіт
Г. Специфічний орхіт
Д. Малакоплакія
Е. Фіброматозний періорхіт
Є. Сперматоцитарна гранульома
Ж. Ліпогранульома
3. Надниркові залишки
И. Інші
337
Семінома - пухлина, що найчастіше зустрічається у чоловіків переважно середнього віку, злоякіс-
на за перебігом, рано дає метастази, на розрізі світло-сіра, блискуча. Має вигляд одного або декількох
вузлів білуватого кольору з осередками некрозу. Складається з тяжів круглих, великих за розмірами
клітин зі світлою цитоплазмою, у якій виявляється глікоген, зустрічаються патологічні фігури мітозів.
У стромі багато лімфоцитів, плазмоцитів. Лімфогенно дає метастази в парааортальні лімфовузли,
гематогенно - у легені, печінку, нирки.
Печінка
Гістологічна класифікація пухлин печінки (ВООЗ, 1978)
І. Епітеліальні пухлини
А. Доброякісні
1. Печінково-клітинна аденома (гепатоцелюлярна аденома)
2. Аденома внутрішньопечінкових жовчних протоків
3. Цистаденома внутрішньопечінкових жовчних протоків
Б. Злоякісні
1. Гепатоцелюлярний рак (печінково-клітинний рак)
2. Холангіокарцинома (рак внутрішньопечінкових жовчних проток)
3. Цистаденокарцинома жовчних протоків
4. Змішаний гепато-холангіоцелюлярний рак
5. Гепатобластома
6. Недиференційований рак
II. Неепітеліальні пухлини
А. Гемангіома
Б. Інфантильна гемангіоендотеліома
В. Гемангіосаркома
Г. Ембріональна саркома
Д. Інші
III. Різні типи пухлин
А. Тератома
Б. Карциносаркома
В. Інші
IV. Некласифіковані пухлини
V. Пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин
VI. Метастатичні пухлини
VII. Аномалії епітелію
А. Дисплазія печінкових клітин
Б. Аномалія жовчних протоків
338
VIII. Пухлиноподібні процеси
А Гамартоми
1. Мезенхімапьна гамартома
2. Біліарна гамартома (мікрогамартома, комплекс ван Мейєнбурга)
Б. Вроджені біліарні кісти
В. Осередкова вузлова гіперплазія
Г. Компенсаторна часточкова гіперплазія
Д. Пурпурова печінка
Е. Гетеротопія
Є. Інші
Печінково-клітинна аденома - доброякісна пухлина, що складається з високодиференційованих
полігональних клітин, які більші за нормальні гепатоцити. Частіше зустрічається в дитячому і моло-
дому віці, а також у жінок пубертатного віку. Як правило, інкапсульована, має діаметр від 1 до 20 см.
Можуть зустрічатися множинні печінково-клітинні аденоми.
Рак печінки порівняно рідке захворювання, але в останні роки відмічається тенденція до зростання
частоти його у зв’язку з підвищенням захворюваності цирозом печінки, який вважають передрако-
вим процесом.
Макроскопічні форми раку печінки
1. Вузлуватий (масивний) - уніцентричний ріст (один вузол).
2. Множинно-вузловатий - мультицентричний ріст (кілька вузлів, які розмежовані або злива-
ються).
3. Дифузний рак (цироз-рак) виникає на фоні цирозу.
Печінка при раку значно збільшена за розмірами, інколи в 10 разів. При вузлуватому і множинно-
вузлуватому раку має нерівну поверхню, помірно ущільнена, при дифузному раку - кам’яної щільнос-
ті, з гладкою поверхнею.
Мікроскопічні форми раку печінки
Гепатоцелюлярний рак - печінковоклітинний. Становить 90% усіх первинних злоякісних пухлин
печінки. Розвивається у 15-20% хворих цирозом печінки, переважно вірусної та алкогольної етіології,
як правило, при макронодулярній формі цирозу. Чоловіки хворіють первинним раком у 5-10 разів
частіше, ніж жінки. У розвитку раку певне значення мають вірус гепатиту В, алкоголізм, цироз печін-
ки, афлатоксин, лікарські препарати, статеві гормони, порушення метаболізму. Вважають, що розви-
ток пухлин у людини триває довгі роки. У 80% хворих первинним печінково-клітинним раком виявля-
ють цироз печінки, причому частіше важковузловий цироз (постнекротичний). Вживання алкоголю
сприяє розвитку первинного раку.
Афлатоксин - грибковий продукт, має канцерогенні властивості. Найчастішою є забрудненість
ним продуктів харчування в Африці. Пестициди, а також окремі лікарські препарати (фенобарбітал)
також сприяють розвитку пухлин печінки. Окремі дані вказують на роль професій, пов’язаних зі шкід-
ливим виробництвом (робота в шахтах, на газозаправних станціях, бензоколонках та ін.).
В останні роки особлива увага приділяється вивченню впливу окремих статевих гормонів, у першу
чергу, протизаплідних стероїдів, на розвиток пухлин печінки.
Метастазує рак як лімфогенно (регіонарні лімфатичні вузли, очеревина), так і гематогенно (легені,
кістки, наднирники). Метастази, як і основний вузол гепатоцелюлярного раку, інколи зеленого кольору,
що пов'язано зі збереженою здатністю ракових клітин до секреції жовчі.
Метастатичний рак печінки - трапляється в 20 разів частіше, ніж первинний. Найчастіше в
печінку метастазують пухлини товстої та прямої кишок, шлунка, підшлункової залози, молочної
залози, яєчника, легень, нирок, тонкої кишки.
339
І Нирки
Зустрічаються доброякісні та злоякісні пухлини.
Гістологічна класифікація пухлин нирок (ВООЗ, 1981)
І. Епітеліальні пухлини паренхіми нирок
А. Аденома
Б. Рак
1. Нирково-клітинний рак
2. Інші
II. Епітеліальні пухлини ниркової миски
А Перехідноклітинна папілома
Б. Перехідноклітинний рак
В. Плоскоклітинний рак
Г. Аденокарцинома
Д. Недиференційований рак
III. Нефробластичні пухлини
А. Нефробластома (пухлина Вільмса)
Б. Мезобластична нефрома
В. Мультилокулярна (багатокамерна) кістозна нефрома
IV. Неепітеліальні пухлини
А. Доброякісні
1. Ангіоліпома
2. Фіброма
3. Гемангіома
4. Інші
Б. Злоякісні
V. Інші типи пухлин
А. Юкстагломерулярно-клітинна пухлина
Б. Інші
VI. Вторинні пухлини
VII. Некласифіковані пухлини
VIII. Пухлиноподібні процеси
А. Персистуюча ниркова бластома
Б. Масивна ниркова бластома
В. Нирковий дисгенез
Г. Судинні вади розвитку
Д Кісти
Е. Гіперплазія ниркових канальців
340
Є. Ксантогранульоматозний пієлонефрит
Ж. Малакоплакія
3. Інші
Нирково-клітинний рак (світлоклітинний рак) - злоякісна пухлина, що складається з полігональ-
них, еозинофільних, багатих на ліпіди клітин, які мають “світлу" цитоплазму. Характерні мітози, клі-
тинний атипізм. Гістологічно розрізняють світлоклітинний рак солідної, альвеолярної, тубулярної
будови. Пухлина може давати гематогенні метастази.
Аденокарцинома - має папілярну або тубулярну будову, трубчасті структури нагадують ниркові
канальці, утворені темноклітинним епітелієм.
Ендокринні залози
До пухлин ендокринних залоз належать ті, які виникають з яєчників, яєчок, щитовидної залози,
наднирників, тимуса, гіпофіза, підшлункової залози та ін.
Щитовидна залоза
У щитовидній залозі зустрічаються злоякісні та доброякісні пухлини, які виникають з А, В та С-клітин.
Гістологічна класифікація пухлин щитовидної залози (ВООЗ, 1974)
І. Епітеліальні пухлини
А. Доброякісні
1. Фолікулярна аденома
2. Інші
Б. Злоякісні
1. Фолікулярний рак
2. Папілярний рак
3. Плоскоклітинний рак
4. Недиференційований рак:
а) веретеноклітинна форма
б) велетенськоклітинна форма
в) дрібноклітинна форма
5. Медулярний рак
II. Неепітеліальні пухлини
А. Доброякісні
Б. Злоякісні
1. Фібросаркома
2. Інші
341
III. Різні пухлини
1. Карциносаркома
2. Злоякісна гемангіоендотеліома
3. Злоякісні лімфоми
4. Тератоми
IV. Вторинні пухлини
V. Некласифіковані пухлини
VI. Пухлиноподібні ураження
Фолікулярна аденома - розвивається з А- і В-клітин і наближається за своєю будовою до щито-
видної залози. Представлена дрібними (мікрофолікулярна) або великими (макрофолікулярна) фолі-
кулами, виповненими колоїдом. Аденома з В-клітин складається з великих клітин з еозинофільною
цитоплазмою та гіперхромними ядрами, може утворювати фолікулоподібні структури.
Солідна аденома - виникає з С-клітин, що виділяють гормон кальцитонін, який регулює рівень
кальцію в організмі. Мікроскопічно в пухлині спостерігаються великі клітини зі світлою цитоплазмою
та круглим або овальним ядром. Пухлинні клітини розростаються серед фолікулів і не контактують
з колоїдом, ростуть, як правило, у вигляді солітарного вузла і мають капсулу.
Рак залози - найчастіше виникає з фолікулярної аденоми.
Папілярний рак - складається з порожнин, що утворені атиповим епітелієм, який розростається
у вигляді сосочків.
Солідний, медулярний рак - виникає із С-клітин, інколи в його стромі з’являється амілоїд,
що виділяється пухлинними клітинами.
Недиференційований рак - зустрічається у похилому віці, частіше у жінок, розрізняють дрібно-
та велетенськоклітинні форми залежно від розмірів клітин.
Надниркові залози
У наднирникових залозах пухлини розвиваються з кіркового та мозкового шарів, бувають добро-
якісними та злоякісними. Серед доброякісних пухлин кіркового шару розрізняють: світлоклітинну
та темноклітинну форми:
. при світлоклітинній аденомі- спостерігається гіперальдостеронізм, тому її інакше називають
також альдостеромою:
. темноклітинна аденома - супроводжується розвитком андрогенної активності клітин, тому
її називають андростеромою: вона характеризується розвитком вірілізму, інколи - синдрому
Кушинга;
. при змішаній формі -виникає гіперкортицизм (синдром Кушинга), тому її називають кортико-
стеромою.
Гломерульозоклітинна аденома за структурою нагадує клубочкову зону наднирників і характеризу-
ється гіперпродукцією мінералокортикоїдів.
Доброякісною пухлиною мозкового шару наднирників є феохромоцитома - гормонально активна
пухлина, сірувато-червоного або бурого кольору, побудована з поліморфних клітин, що мають світлу
цитоплазму (клітини хромафінної тканини), які виділяють велику кількість катехоламінів, у результаті
чого різко підвищується артеріальний тиск.
До злоякісних пухлин кіркової речовини належить адренокортикальний рак.
342
Шкіра
Пухлини ці надзвичайно різноманітні, виникають як з епідермісу, так і з придатків шкіри: потових
та сальних залоз, а також залоз волосяних фолікулів.
Розрізняють: доброякісні, злоякісні та пухлини з місцево-деструюючим (місцеворуйнівним) ростом.
Гістологічна класифікація пухлин шкіри (ВООЗ, 1980)
І. Епітеліальні пухлини і пухлиноподібні ураження
А Базально-клітинний рак
1. Варіанти базально-клітинного раку:
а) поверхневий мультицентричний
б) тип морфеа
в) фіброепітеліальний
Б. Плоскоклітинний рак
1. Варіанти плоскоклітинного раку:
а) аденоїдний плоскоклітинний рак
б) веретеноклітинний тип
В. Метастатичний рак
Г. Пухлини потових залоз і споріднені ураження
1. Доброякісні:
а) папілярна сирінгаденома
б) папілярна гідраденома
в) екринна спіраденома
г) екринна акроспірома
д) хондроїдна сирінгома (типу змішаної пухлини слинних залоз)
е) сирінгома
є) екринна шкірна циліндрома
ж) гідроцистома
з) інші
2. Злоякісні (рак потових залоз):
а) злоякісні аналоги пухлин, що вказані в пп. І. Г. 1. (а-з)
б) слизова аденокарцинома
в) некласифіковані злоякісні пухлини потових залоз
Д. Пухлини сальних залоз
1. Доброякісні:
аденома сальних залоз
2. Злоякісні:
а) рак сальних залоз
б) рак сірчаних залоз
3. Пухлиноподібні процеси:
а) невус сальних залоз (Ядасона)
б) “аденома" сальних залоз (Прингля)
в) складна жирова кіста (множинна стеатоцистома)
г) гіперплазія сальних залоз
д) ринофіма
Б. Пухлини волосяного фолікула
1. Трихоепітеліома
2. Трихофолікулома
343
3. Трихолемома
4. Пухлина волосяного матрикса (обвапнована епітеліома Малерба)
5. Інвертуючий фолікулярний кератоз
Є. Хвороба Педжета
1. Молочної залози
2. Інших локалізацій
Ж. Недиференційований рак
3. Кісти
1. Кератинові кісти:
а) волосяна кіста (трихілемальна, фолікулярна, сальна)
б) епідермальна кіста
2. Дермоїдна кіста
3. Інші
И. Епітеліальні пухлиноподібні ураження
1. Себорейний кератоз
2. Кератоакантома
3. Доброякісний плоскоклітинний кератоз (кератотична папілома)
4. Вірусні ураження:
а) проста бородавка
б) плоска бородавка
в) шпиляста кондилома
г) контагіозний молюск
5. Гамартоми:
а) бородавчастий невус
б) вугроподібний невус
в) інші
6. Інші процеси:
а) акантозис нігріканс
б) псевдоепітеліоматозна гіперплазія
в) ізольований фолікулярний дискератоз
г) світлоклітинна акантома
II. Некласифіковані епітеліальні пухлини
III. Передракові стани
Я. Астенічний (старечий) кератоз
Б. Радіаційний дерматоз
В. Хвороба Боуена
Г. Еритроплакія Кейра
д Внутрішньодермальна епітеліома Ядасона
Е. Пігментна ксеродерма
Є. Інші
IV. Пухлини та ураження меланогенної системи
А Доброякісні (невуси)
1. Програничний невус
2. Внутрішньодермальний невус
3. Епітеліоїдний і/або веретеноклітинний невус (ювенільна меланома)
4. Складний невус
5. Невус з балоноподібних клітин
6. Галоневус
344
7. Велетенський пігментований невус
8. Фіброзна папула носа (інволютивний невус)
9. Голубий невус
10. Клітинний голубий невус
Б. Передракові зміни
Передраковий меланоз, меланотична пляма Гетчинсона
В. Злоякісні
1. Злоякісна меланома
2. Злоякісна меланома, яка виникла з передракового меланозу, включаючи меланотичну пляму
Гетчинсона
3. Злоякісна меланома, яка виникла з голубого невуса
4. Злоякісна меланома, яка виникла з велетенського пігментного невуса
Г. Непухлинні пігментні ураження
1. Монгольська пляма
2. Лентіго
3. Ефелід
V. Пухлини м’яких тканин і пухлиноподібні процеси
А Пухлини фіброзної тканини
1. Доброякісні:
а) фіброма
б) дерматофіброма (гістіоцитома, склерозуюча гемангіома)
2. Злоякісні:
а) дерматофібросаркома протуберанс
б) фібросаркома
3. Пухлиноподібні процеси:
а) фіброзний поліп шкіри
б) гіперпластичний рубець
в) келоїд
г) вузлуватий фасціїт
Б. Пухлини жирової тканини
1. Доброякісні:
а) ліпома
б) ангіоліпома
в) пбернома
2. Злоякісні: ліпосаркома
В. Пухлини м'язів
1. Доброякісні: лейоміома
2. Злоякісні: лейоміосаркома
Г. Пухлини кровоносних судин
1. Доброякісні
а) гемангіома грануляційнотканинного типу (піогенна гранульома)
б) капілярна гемангіома (ювенільна гемангіома)
в) кавернозна гемангіома
г) бородавчаста кератотична гемангіома
д) група гломічних пухлин
е) гломічна пухлина
є) ангіокератома:
• тип Мібеллі і Фордайса
• тип Фарбі (дифузна ангіокератома)
ж) інші
345
2. Злоякісні:
а) ангіосаркома (злоякісна гемангіоендотеліома)
б) тип Капоші
3. Пухлиноподібні процеси: реактивна судинна гіперплазія
Д. Пухлини лімфатичних судин
1. Доброякісні
а) лімфангіома
б) капілярна лімфангіома
в) кавернозна лімфангіома
г) кістоподібна лімфангіома (гігрома)
2. Злоякісні
а) лімфангіосаркома (злоякісна лімфангіосаркома)
Е. Пухлини периферичних нервів
1. Доброякісні:
а) нейрофіброма і плексиформна неврома
б) нейролемома (шванома)
2. Злоякісні:
а) злоякісна шванома
б) інші процеси
3. Пухлиноподібні процеси:
а) травматична неврома
б) гліома носа
в) менінгіома шкіри
г) інші
Є. Пухлиноподібні ксантоматозні ураження
1. Ксантома
2. Фіброксантома
3. Атипова фіброксантома
4. Ювенільна ксантогранульома (ксантоендотеліома)
5. Ретикулогістіоцитарна гранульома (ретикулогістіоцитома)
Ж. Інші пухлини і пухлиноподібні ураження
1. Зернистоклітинна пухлина
2. Остеома шкіри
3. Хондрома шкіри
4. Міксома
5. Осередкове ослизнення шкіри
6. Міксоїдна кіста шкіри
7. Фіброзна гамартома немовлят
8. Рецидивуюча фіброма пальців
9. Псевдосаркома
10. Ревматичний вузлик
11. Псевдоревматоїдний вузлик (глибока кільцеподібна гранульома)
12. Пухлинний кальциноз
13. Інші
346
VI. Пухлини та пухлиноподібні зміни гематопоетичної та лімфоїдної тканин
А Грибовидний мікоз
Б. Пігментна кропивниця
В. Лейкози і лімфоми
Г. Реактивна лімфоїдна гіперплазія
Д Доброякісна лімфоцитома шкіри
Е. Доброякісний лімфоцитарний інфільтрат Джеснера
Є. Гістіоцитоз “X”
Ж. Еозинофільна гранульома
VII. Метастатичні пухлини
VIII. Некласифіковані пухлини
Базально-клітинний рак - пухлина з місцевим деструюючим ростом, дає рецидиви, не дає мета-
стазів, нерідко буває множинною; побудована з дрібних, круглої, овальної або веретеноподібної фор-
ми клітин, які нагадують базальні клітини епідермісу, але не мають міжклітинних містків.
Злоякісні пухлини шкіри, що розвиваються з її придатків (рак потових і сальних залоз та волосяних
фолікулів) зустрічаються рідко.
Мезенхімальні пухлини
У період онтогенезу мезенхіма започатковує розвиток сполучної тканини, судин, м'язів, тканин
опорно-рухового апарату, серозних оболонок, кровотворної тканини. За певних умов усі вони можуть
бути джерелом розвитку різноманітних пухлин: із сполучної (фіброзної), жирової та м’язевої тканин,
кровоносних та лімфатичних судин, синовіальної та кісткової тканин та ін.
Доброякісні пухлини
Фіброма - пухлина із сполучної тканини, відрізняється деяким атипізмом будови, що проявляється
різними співвідношеннями між кількістю клітин та волокнистих субстанцій, різною товщиною пучків, що
розташовані неправильно, нерегулярно. Різновидом фіброми є десмоїд. що може рости інфільтративно
і після видалення давати рецидиви, а також дерматофіброма (гістіоцитома). для якої характерні
велетенські клітини, у цитоплазмі яких виявляються ліпіди та гемосидерин (клітини Тутона).
Дерматофіброма (гістіоцитома) - представлена субепідермальним фіброзним вузлом, основу
якого становлять гістіоцити, фібробласти, колагенові волокна, кровоносні судини, сидерофаги та
макрофаги, що містять ліпіди.
Фіброзна гістіоцитома (фіброксантома, ксантофіброма) - пухлина з універсальною локаліза-
цією, виникає переважно в дермі. Складається з гістіоцитів, фібробластів, які продукують колаген,
та макрофагів.
Еластофіброма - пухлина спини, розташована глибоко під лопаткою у літніх людей, може мати
двобічну локалізацію.
Фіброми та їх зазначені різновиди слід відрізняти від пухлиноподібних уражень сполучної
тканини, які не є справжніми пухлинами, а визначаються як фіброматоз, основу якого
становлять розростання фасцій та апоневрозів. Цей патологічний процес може виникнути в шкірі
в ділянці рубця (рубцевий, гіпертрофічний фіброматоз), після променевого ураження шкіри
347
(променевий фіброматоз). При розвитку гіалінозу колагенових волокон у рубці та зростанні маси
колагену говорять про келоїд. Окремо виділяють фіброматоз шиї у дітей з розвитком
контрактури Дюпуітрена; фіброматоз підошви з розвитком контрактури пальців стопи.
Ліпома - побудована зі зрілої жирової тканини. Характерними є розміри жирових часток, наяв-
ність нерегулярних прошарків волокнистої сполучної тканини. При значному розвитку її, говорять про
фіброліпому. Своєрідним різновидом цієї пухлини є внутрішньом’язова, або інфільтруюча форма
ліпоми, а також гібернома - пухлина з бурого жиру, яка складається з мультилокулярних жирових
клітин. Виникає в будь-яких органах і тканинах, де є жирова тканина. У жировій підшкірній клітковині
ліпоми інкапсульовані, при інших локалізаціях пухлина схильна до дифузного росту. Складається
зі зрілих клітин (ліпоцитів) без ознак клітинного атипізму. Внутрішньом’язова ліпома - пухлина зі
зрілої жирової тканини, розміщується в поперековопосмугованих м'язах. Фіброліпома - за будовою
аналогічна ліпомі, у складі її переважає сполучнотканинний елемент.
Ангіоліпома - складається зі зрілої жирової тканини зі значною кількістю судин.
Ангіоміоліпома - найчастіше зустрічається в нирках, виникає з компонентів їх коркового шару,
складається з жирової тканини, судинних та гладком’язових елементів.
Мієлоліпома- локалізується переважно в надниркових залозах, рідше в м’яких тканинах позаочере-
винного простору або таза. Складається з двох компонентів: зрілої жирової та гемопоетичної тканин.
Ліпобластоматоз - зустрічається у дітей першого року життя у вигляді ізольованої пухлини (фе-
тальна ліпома) або дифузних розростань жирової тканини з інфільтрацією прилеглих м’яких тканин.
Складається здебільшого з ліпобластів.
Міома - пухлина з м’язевої тканини. Розрізняють лейоміому (з гладких м’язів) та рабдоміому
(з поперековопосмугованих м’язів).
Лейоміома - інкапсульована пухлина, паренхіма якої складається з веретеноподібних елементів
гладком’язової тканини. При збільшенні в її складі стромального компоненту пухлину кваліфікують
як лейоміофіброму, фіброміому, міофіброму. Переважна локалізація - матка; може виникати
в шлунку, кишечнику, сечовому міхурі, передміхуровій залозі, шкірі.
Ангіоміома (ангіолейоміома) - пухлина з гладком’язових та судинних елементів, переважна
локалізація - зап’ясток і кісточка. Вторинні зміни виникають у вигляді петрифікатів, осифікатів.
Рабдоміома - рідка форма пухлин з ембріональних клітин поперековопосмугованої м’язової тка-
нини, зустрічається в скелетних м’язах у вигляді інкапсульованого вузла, а також у міокарді у вигляді
вузлів білувато-рожевого кольору. Справжня пухлинна природа рабдоміом сумнівна, доцільніше
віднести їх до пухлиноподібних уражень дизонтогенетичного походження.
Ангіома - узагальнюючий термін, що об’єднує новоутворення дизембріопластичного та бласто-
матозного характеру. Розрізняють: капілярну, венозну кавернозну гемангіоми та доброякісну
гемангіоперицитому. Кожна із зазначених форм має певні гістологічні особливості структури та
клінічні ознаки (локалізація, розміри, зовнішній вигляд та ін.).
Гемангіома- загальний термін для позначення пухлин із кровоносних судин. Капілярна гемангіома
найчастіше локалізується в шкірі обличчя, а також в органах черевної порожнини, являє собою
вузол, що складається з переплетених у різних напрямках капілярів та строми, у м'якої консистенції,
а різний ступінь кровонаповнення надає пухлині різноманітного забарвлення - від червоного до си-
нюшного. Схильна до виразкоутворення, інфільтративного росту, рецидивування, метастазів не дає.
Інколи носить природжений характер, характерна тромбоцитопенія. Кавернозна гемангіома локалі-
зується переважно у печінці, шкірі, є пухлиноподібним розростанням судинних структур синусоїдного
типу з утворенням порожнин (каверн), які розділені фіброзними перетинками, що нагадує будову
кавернозних тіл. Інколи трапляються природжені велетенські кавернозні гемангіоми. Такі хворі
можуть загинути від кровотечі.
348
Гемангіоендотеліома - зустрічається переважно в шкірі голови та шиї, є капілярною ангіомою
з осередковою проліферацією ендотелію.
Лімфангіома - пухлиноподібне розростання лімфатичних капілярів, переважна локалізація -
порожнина рота, шия, позаочеревинний простір, брижа. За наявності порожнин, виповнених прозо-
рою рідиною, називається гігромою, або кавернозною лімфангіомою. При природжених лімфан-
гіомах відмічають значні ділянки ураження, особливо шиї, які часто неможливо видалити
оперативним шляхом.
Хондрома (енхондрома) - побудована із зрілої хрящової тканини, відрізняється від нормальної
тканини різними розмірами хрящових капсул, які включають інколи 2-3 клітини, нерівномірним
розподілом капсул із клітинами серед основної речовини, різними розмірами хрящових клітин.
Виникає в будь-яких частинах кісткового скелету, але найчастіше в тазових і коротких трубчастих
кістках кисті, стопи. Пухлина складається зі зрілих клітин гіалінового хряща та основної речовини.
Клінічна симптоматика, як правило, відсутня, тому в процесі пухлинного росту може раптово виникну-
ти патологічний множинний пухлинний процес, який визначають як хондроматоз (дисхондроплазія).
Остеохондрома (ектохондрома) - локалізується в ділянці епіфізів трубчастих кісток; інколи
в лопатці або клубовій кістці на зовнішній поверхні. Новоутворення вкрите хрящем (кістково-
хрящовий екзостоз). Радикалізм оперативного втручання (у межах здорових тканин) забезпечує
сприятливий прогноз.
Хондробластома - порівняно рідка пухлина, яка зустрічається у 10-20 років, типова локалізація -
епіфізи трубчастих кісток. Складається з хондробластоподібних клітин та багатоядерних велетен-
ських клітин типу остеобластів. Можливі рецидиви після кюретажу.
Остеома - пухлина, побудована зі зрілої кісткової тканини. Деякі розрізняють компактну та губ-
часту форми остеом. Найчастіше трапляється в кістках черепа, інколи поза скелетом (екстраосаль-
но) у різних органах та тканинах (наприклад, гетеротопічні остеоми легень, молочної залози і
т. ін.). Представлена диференційованою кістковою тканиною, що складається, головним чином, із
пластинчастих структур. Компактна остеома розміщена в кірковому шарі кістки і, як правило, її не
руйнує. У губчастій остеомі серед кісткових балок спостерігається розростання фіброретикулярної
тканини. В обох випадках прогноз сприятливий.
Остеоїд (остеома) - зустрічається, як правило, у людей до 25 років, переважна локалізація -
кортикальний шар довгих трубчастих кісток (ділянка стегнової та великогомілкової кісток), перебіг
з вираженим больовим синдромом. Пухлина має розміри не більше 1 см, складається з кісткової,
остеоїдної речовини та волокнистої сполучної тканини. У пухлині міститься зона реактивного кістко-
утворення, сама пухлина відмежована від навколишньої тканини тонкою смужкою склерозу. Після
оперативного лікування прогноз сприятливий.
Остеобластома - пухлина, розміром більше 1 см, розвивається переважно в губчастому шарі
хребців, клубовій кістці, ребрах, кисті, стопі. Больовий синдром слабо виражений або відсутній.
Морфологічний субстрат ідентичний остеоїдостеомі при відсутності зони реактивного кісткоутворення.
Синовіома - дуже рідкісна доброякісна пухлина, що потребує диференційної діагностики з ноду-
лярним тендосиновіїтом (пухлиноподібним ураженням), що найчастіше виникає в ділянці колінного
суглоба або сухожильних утворень пальців.
Злоякісні пухлини
Джерелом розвитку може бути сполучна (фіброзна), жирова та м’язова тканини, кровоносні
та лімфатичні судини, синовіальні оболонки, мезотеліальната кісткова тканина. Клітинний атипізм
інколи буває настільки виражений, що визначити походження пухлин надзвичайно важко або немож-
ливо. Пухлина щільно прилягає до кістки, росте повільно, протягом років, переважно як “добро-
якісний варіант", який може раптово змінюватись бурхливим інвазійним ростом у кортикальний шар.
349
Хондросаркома - трапляється у віковому діапазоні від 20 до 50 років, може виникати в будь-яких
кістках скелета, частіше в тазових та довгих трубчастих. Пухлина складається з незрілих поліморф-
них хрящоподібних клітин, спостерігається набряк стромального компоненту.
Гемангіосаркома (ангіосаркома) - пухлина з елементів судинної стінки, частіше виникає у віці
30-50 років, переважна локалізація - стегно, сідниця. Представлена у вигляді поодинокого вузла
м’якої консистенції, інколи з дочірніми вузлами (сателітами). Складається з атипових структур капі-
лярно-синусоїдної будови. У випадках превалювання ендотеліоподібних незрілих атипових структур
ангіосаркому кваліфікують як злоякісну гемангіоендотеліому. а при переважному вмісті незрілих
атипових структур перицитарного типу будови - як злоякісну гемангіоперицитому, що трапляється
рідше. Ангіосаркома часто дає метастази в легені. Прогноз поганий, після комбінованого лікування
пухлина часто рецидивує.
Саркома Капоші - пухлинне захворювання з повільною еволюцією в злоякісне новоутворення
шкіри та внутрішніх органів. Хвороба починається з ураження поверхні шкіри у вигляді сполучнотка-
нинних вузликів, які складаються з новоутворених судинних структур та інфільтратів з нейтрофілів,
плазматичних клітин, як правило, з появою місцевих розладів кровообігу (геморагії, відкладання
гемосидерину). У подальшому у вузликах розростаються веретеноподібні клітини з темними ядрами,
що надають пухлині саркоматозного вигляду.
Пухлини з меланінпродукуючої тканини
Розвиваються з клітин нейрогенного походження (меланоцитів), що продукують меланін та мела-
тонін. Меланоцити можуть бути родоначальниками справжніх пухлин (меланом), а також пухлинопо-
дібних утворень (невусів).
Меланома (меланобластома, злоякісна меланома) - одна з найбільш злоякісних пухлин.
Побудована з веретеноподібних, поліморфних клітин, у цитоплазмі яких міститься меланін. Інколи
трапляються безпігментні меланоми. У пухлині багато мітозів, ділянок крововиливів та некрозу.
Зустрічається, головним чином, у період від ЗО до 50 років, переважна локалізація - шкіра спини,
голови, шиї, тулуба у чоловіків, у жінок частіше це стегна та гомілки. Інколи меланома зустрічається
в пігментній оболонці ока, мозкових оболонках, кишечнику, надниркових залозах. Представлена
у вигляді плями або вузла різного відтінку чорного кольору. Забарвлення меланоми, як правило,
інтенсивніше, ніж у невусів, хоча інколи бувають меланоми і без пігмента (амеланотична меланома).
Меланоми виникають або з невусів (найчастіше), або без попередніх змін.
Меланома росте “радіально” (у всіх напрямках) і “вертикально” (у навколишні тканини), дає реци-
диви після оперативного видалення, рано дає розповсюджені, переважно гематогенного характеру
метастази. Самолікування у зв’язку з косметичними незручностями або біопсія посилюють агресивні
властивості пухлини.
Прогностичне значення при розвитку меланоми мають такі її ознаки, як ступінь мітотичної актив-
ності, глибина поширення в шкіру, виразкоутворення. Найважливішою ознакою є глибина пророс-
тання шарів шкіри. Залежно від цього розрізняють п’ять стадій інвазивного росту:
1. Епідермальний рівень: неінвазивна пухлина (меланома “іп зіїи”).
2. Проникнення клітин через базальну мембрану в сосочковий шар шкіри: на цій стадії мета-
стази з’являються у 5% випадків. У 3-8% хворих за наявності метастазів установити пер-
винну локалізацію пухлини неможливо.
3. Сосочково-ретикулярний рівень інвазії: пухлинні клітини з’являються в сосочковому шарі
дерми, досягають ретикулярного шару, але не проникають у нього.
4. Інвазія пухлинних клітин у ретикулярний шар шкіри.
5. Проникнення пухлинних клітин у підшкірну жирову тканину.
350
Невус - найчастіше трапляється в ділянці обличчя та тулуба у вигляді утворень, що вибухають
над поверхнею шкіри, мають темний колір.
Розрізняють:
• пограничний невус - представлений гніздами невусних клітин на межі дерми та епідермісу;
• внутрішньодермальний невус - складається з невусних клітин, що містяться в дермі, у цито-
плазмі їх виявляється меланін, інколи зустрічаються багатоядерні велетенські невусні клітини;
• змішаний невус - має ознаки двох вищезазначених форм;
• епітеліоїдноклітинний (веретеноклітинний) невус - зустрічається переважно у дітей на об-
личчі (ювенільний невус), побудований з веретеноподібних та епітеліоїдних клітин із світлою
цитоплазмою, характерні велетенські клітини типу Пирогова-Лангханса або клітини Тутона,
меланіну мало або він відсутній взагалі;
• голубий невус - трапляється у 30-40-літньому віці в дермі, частіше на кінцівках, має голубува-
тий відтінок, складається з меланоцитів, що проліферують та інколи проростають у підшкірну
клітковину, є доброякісним утворенням, але інколи дає рецидиви після оперативного
видалення.
Пухлини нервової системи та оболонок мозку
Пухлини нервової системи характеризуються великою різноманітністю, тому що виникають з різ-
них елементів центральної, вегетативної, периферичної нервової системи, а також мезенхімальних
елементів, що входять до їх складу.
Гістологічна класифікація пухлин
центральної нервової системи (ВООЗ, 1979)
І. Нейроепітеліальні пухлини
А Астроцитарні пухлини:
1. Астроцитома:
а) фібрилярна астроцитома
б) протоплазматична астроцитома
в) гемістоцитична астроцитома
2. Пілоцитарна астроцитома
3. Субепендимальна велетенськоклітинна астроцитома (внутрішньошлуночкова пухлина
при туберозному склерозі)
4. Астробластома
5. Анапластична (злоякісна) астроцитома
Б. Олігодендрогліальні пухлини
1. Олігодендрогліома
2. Змішана олігодендроцитома
3. Анапластична (злоякісна) олігодендрогліома
В. Пухлини епендими і хоріоїдного сплетіння
1. Епендимома:
а) міксопапілярна епендимома
б) папілярна епендимома
в) субепендимома
2. Анапластична (злоякісна) епендимома
3. Папілома хоріоїдного сплетіння
4. Анапластична (злоякісна) папілома хоріоїдного сплетіння
351
Г. Пухлини з клітин шишкоподібної залози
1. Пінеоцитома (пінеалоцитома)
2. Пінеобластома (пінеалобластома)
Д Пухлини нейронів
1. Гангліоцитома
2. Гангліогліома
3. Гангліонейробластома
4. Анапластична (злоякісна) гангліоцитома і гангліогліома
5. Нейробластома
Е. Низькодиференційовані та ембріональні пухлини
1. Гліобластома:
а) гліобластома с саркоматозним компонентом (змішана гліобластома і саркод)
б) велетенськоклітинна гліобластома
2. Медулобластома:
а) десмопластична медулобластома
б) медуломіобластома
3. Медулоепітеліома
4. Примітивна полярна спонгіобластома
5. Гліоматоз мозку
II. Пухлини, що походять з оболонок нервів
А. Неврилемома (шванома, невринома)
Б. Анапластична (злоякісна) неврилемома (шванома, неаРинома)
В. Неврофіброма
Г. Анапластична (злоякісна) неврофіброма (нейрофібросаркома, нейрогенц саркома)
III. Пухлини мозкових оболонок і споріднених Тканин
А. Менінгіома
1. Менінготеліоматозна (арахнотеліоматозна, ендотеліоматозна, синцитіальна)
2. Фібробластична (фіброзна)
3. Змішана
4. Псамоматозна
5. Ангіоматозна
6. Гемангіобластична
7. Гемангіоперицитарна
8. Папілярна
9. Анапластична (злоякісна)
Б. Менінгеальні саркоми
1. Фібросаркома
2. Поліморфно-клітинна саркома
3. Первинний менінгеальний саркоматоз
В. Ксантоматозні пухлини
1. Фіброксантома
2. Ксантосаркома (злоякісна фіброксантома)
Г. Первинні меланотичні пухлини
1. Меланома
2. Менінгеальний меланоматоз
Д Інші пухлин
IV. Первинні злоякісні лімфоми
V. Пухлини кровоносних судин
Д. Гемангіобластома (капілярна гемангіобластома. ангіоретикулома, пухлина Ліндау)
Б. Монстроцелюлярна саркома (монстроклітинна саркома)
VI. Гермінативно-клітинні пухлини
Д. Гермінома
Б. Ембріональний рак
В. Хоріонкарцинома
Г. Тератома
VII. Інші дизонтогенетичні пухлини та пухлиноподібні процеси
А Краніофарингіома
Б. Кісти кишені Ратке
В. Епідермоїдна кіста
Г. Дермоїдна кіста
Д. Колоїдна кіста третього шлуночка
Е. Ентерогенна кіста
Є. Інші кісти
Ж. Ліпома
3. Хористома (зернисто-клітинна “міобластома”)
И. Нейрональна гамартома гіпоталамуса
І. Назальна гліальна гетеротопія (назальна гліома)
VIII. Судинні вади розвитку
Д. Капілярна телеангіектазія
Б. Кавернозна ангіома
В. Артеріовенозна вада розвитку (“ангіома”)
Г. Венозна вада розвитку
Д. Хвороба Штурге-Вебера (цереброфаціальний або церебротригемінальний ангіоматоз)
IX. Пухлини передньої частки гіпофіза
Д. Аденоми гіпофіза
1. Ацидофільна
2. Базофільна
3. Хромофобна
Б. Аденокарцинома гіпофіза
X. Вторинні пухлини, що проростають з прилеглих тканин
А. Пухлини яремного гломуса (хемодектома, парагангліома)
Б. Хордома
В. Хондрома
Г. Хондросаркома
Д Ольфакторна нейробластома (естезіонейробластома)
Е. Аденокістозний рак (циліндрома)
Є. Інші
353
XI. Метастатичні пухлини
XII. Некласифіковані пухлини
До нейроектодермальних (нейроепітеліальних) пухлин відносять:
• астроцитарні;
• олігодендрогліальні;
• пухлини епендіми та хоріоїдного сплетіння;
• пухлини із клітин шишкоподібної залози та ембріональні пухлини;
• пухлини нейронів;
• низькодиференційовані;
• ембріональні.
Найчастіше вони побудовані з нейроектодерми, мають дизонтогенетичне походження, тобто вини-
кають із залишкових скупчень клітин-попередників зрілих елементів центральної нервової системи.
Клітинний склад їх нагадує певні фази розвитку нейрональних та гліальних елементів нервової сис-
теми. Злоякісні нейроектодермальні пухлини метастазують, як правило, у межах порожнини черепа
і дуже рідко - у внутрішні органи.
Належність цих пухлин до доброякісних (зрілих) та злоякісних (незрілих) дуже умовна, тому що
незалежно від їх морфології пухлинний ріст у межах порожнини черепа загрожує життю хворого
в результаті здавлювання життєво важливих нервових центрів, блокади лікворних шляхів, розвитку
внутрішньочерепної гіпертензії, оклюзивної гідроцефалії, паралічів, парезів та інших розладів. Серед
великої кількості пухлин цієї локалізації найважливіше значення мають такі.
Астроцитома - зріла пухлина з астроцитів, одна з найчастіших пухлин головного мозку, зустрі-
чається, головним чином, у тканині мозочка молодих людей.
Астробластома- незріла пухлина з астробластів локалізується, як правило, у великих гемісферах
мозку, зустрічається в 40-50 років.
Гліобластома - незріла анапластична пухлина з гліобластів, локалізується у білій речовині мозку,
зустрічається переважно в осіб середнього віку, одна з найчастіших злоякісних пухлин мозку.
Олігодендрогліома - зріла пухлина з клітин олігодендроглії, переважна локалізація - лобні
частки мозку, в основному зустрічається серед підлітків. Злоякісний аналог олігодендрогліоми -
олігодендробластома.
Епендимома - зріла пухлина з клітин епендими, яка вистеляє шлуночки мозку та їх канали.
Епендимобластома - зріла пухлина з епендимальних клітин у вигляді вузликів, нерідко з утворен-
ням мікрокіст та кальцифікатів у шлуночках мозку, зустрічається в осіб середнього та похилого віку.
Виявляється випадково, тому що клінічної симптоматики найчастіше не має.
Гангліоневрома (гангліоцитома)-зрт пухлина з гангліонейроцитів. Локалізується в третьому шлу-
ночку, гемісферах мозку, а також вегетативних гангліях. Злоякісний аналог - гангліонейробластома.
Менінгосудинні пухлини - розвиваються в оболонках мозку, найчастіше зустрічається менінгеома
та менінгеальна саркома.
Менінгеома - зріла пухлина з клітинних елементів мозкових оболонок. Як правило, інкапсульована,
росте повільно, нерідко містить ділянки кісткової та хрящової тканини, відкладання вапна у вигляді
“псамомних тілець”. Найчастіше зустрічається менінготеліоматозна (ендотеліоматозна)
менінгеома, клітини якої утворюють солідні пласти, що нагадують синцитій. Розрізняють також
гемангіоперицитарну та капілярну менінгеоми, що схильні до інвазивного росту та рецидивів.
Менінгеальні саркоми - незрілі пухлини, що виникають з мозкових оболонок. Розрізняють
фібросаркому, поліморфноклітинну саркому та первинний менінгеальний саркоматоз, що, як
правило, зустрічається у дітей в субарахноїдальному просторі мозку.
354
Пухлини вегетативної нервової системи виникають з гангліозних клітин (симпатогонії, симпато-
бласти, гангліонейроцити) симпатичних гангліїв, а також з клітин нехромафінних парагангліїв (глому-
сів), що генетично пов'язані з симпатичною нервовою системою. До них належать:
• доброякісні пухлини - гангліоневрома, доброякісна нехромафінна парагангліома (гломусна
пухлина, хемодектома);
• злоякісні - гангліонейробластома, симпатобластома (симпатогоніома), нехромафінна
парагангліома (хемодектома).
Пухлини периферичної нервової системи виникають з оболонок нервів. До них належать:
- доброякісні пухлини - нейролемома (шванома), нейрофіброма, нейрофіброматоз (хвороба
Реклінгаузена);
• злоякісні - злоякісна шванома, або нейрогенна саркома.
Нейрома (неврома) - пухлиноподібне розростання, що складається з нервових волокон, шва-
новських клітин (лемоцитів) та фіброзної тканини; найчастіше виникає після травми.
Неврилемома (невринома, шваннома) - не має універсальної локалізації, найчастіше виникає
у слуховому нерві та дорсальних корінцях спінальних нервів.
Нейрофіброма - пухлина складається з трьох компонентів: швановських клітин, фібробластів,
мукоїдної речовини, росте біля нерва та всередині його, що надає йому звивистого і потовщеного
вигляду.
Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена)-природжене захворювання, характеризується мно-
жинними пухлинними вузлами, плямами на шкірі кольору “кава з молоком", деформаціями скелета,
слоновістю.
Нейрофібросаркома - злоякісний аналог нейрофіброми. Пухлина складається переважно з вере-
теноподібних клітин, які утворюють пучки та спіралі, містить колагенові волокна, ядра клітин розмі-
щуються у вигляді частоколу.
355
Додаток 2
Стоматологічна патологія
Рис. Д2.1
Розвиток карієсу зуба та його наслідки
1. Кислотна деструкція 2. Карієс зуба з гострим 3. Апікальне періодонтальне
емалі під налітом пульпітом та абсцесом пульпи інфікування та абсцес
Рис. Д2.2
Хронічні періодонтальні захворювання та їх ускладнення
1. Хронічний гінгівіт 2. Деструкція навколозубної зв’язки
3. Періодонтальний абсцес
356
Рис. Д2.3
Велетенсько-клітинний епуліс (зб. X 100)
Рис. Д2.4
Амелобластома (зб. х 80)
357
Основна література
1. Благодаров В.М., Гавриш О.С., Конончук М.А. та ін. - Патологічна анатомія в рисунках
та схемах - К.: ЗАТ “Атлант ІІМС”, 2001. - С. 301
2. Благодаров В.М., Черв'як ПІ, Галахін К.О. та ін. Патологічна анатомія, - К.: Генеза,
1997.-С. 510.
3. Возіанова Ж.І. Інфекційні та паразитарні хвороби. - К.: Здоров’я, 2003. У 3-х т.
4. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н.. Казанцева И. А. и др. - Клинико-морфологическая
диагностика заболеваний кожи (Атлас). - М.: Медицина., 2004. - С. 428.
5. Саркисов Д.С. Очерки истории общей патологии. - М.: Медицина, 1988. - С. 332.
6. Саркисов Д.С., Пальцев М.А.. Хитров Н.К. Общая патология человека. - М.: Медицина,
1997.-С. 608.
7. Серов В.В., Пальцев М.А. Патологическая анатомия. - М.: Медицина, 1998. - С. 640.
8. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. - М.: Медицина, 1993. - С. 687.
9. Сопсізе РаїЬоІоду // Рагакгата СЬапбгазота, Сііує А. Тауіог (Еб.) - Арріеіоп&іапде -
ІІ8А. -1995. -8.1025.
10. Соігап, іїатгі 5. РоЬЬіпз раІНоІодіс Ьазіз оі бізеазе. - 5іН еб. / Ватні 8. Соїгап, 8їепіеу
І. ВоЬЬіпз, Уіпау Китаг - ДО. В. Заипбегз Сотрапу - ІІ8А - 1994. - 8.1400.
11. Сиггап П.С. - Соїоиг аііаз о( Ьізїораїїіоіоду, - Нап/еу МіІІег РиЬІізЬегз. - ОхТогб ІІпіуегзііу
Ргезз. - Р. 292.
12. Оіадпозііс 8игдісаІ РаНюІоду // 8.8. 8іепЬегд (Еб.) - Вауеп Ргезз - №м/ Уогк. - 1994 —
уоі. 1 ЄІ2-8.1236 еі 1314.
13. Тїіотаз С., - НізІораІЬоІоду.- Тогопіо. РЬіІабеїрІїіа, - В.С. Оескеї Іпс. - 1989 - Р. 386.
14. Всіїпеісіег, АгіїигВ. Раїїіоіоду І АгїЬиг 8.8сНпеібег, РЬіІір А. 8наліо - Напл/аІ РиЬІізІїіопд - ІІ8А. -
1993.-8. 412.
15. ХоІІіпдег Н.и. РаіЬоІодізсЬе Апаїотіе. Вапб 1, 2. 8іи«дагї - 1969 - 8. 335 еі 560.
358
Зміст
Передмова .................................................................... З
Розділ 1. Деякі питання нозології та діагностики захворювань ................. 4
Розділ 2. Захворювання кровотворної системи (гемобластози)................... 38
Розділ 3. Захворювання судин: атеросклероз, гіпертонічна хвороба............. 54
Розділ 4. Ішемічна хвороба серця та цереброваскулярні захворювання .......... 63
Розділ 5. Ревматичні захворювання ........................................... 71
Розділ 6. Гострі та хронічні неспецифічні захворювання легень................ 83
Розділ 7. Захворювання шлунково-кишкового тракту............................ 105
Розділ 8. Захворювання печінки ............................................. 119
Розділ 9. Захворювання нирок .............................................. 139
Розділ 10. Захворювання залоз внутрішньої секреції ......................... 164
Розділ 11. Захворювання жіночих статевих органів та патологія вагітності.... 179
Розділ 12. Інфекційні захворювання.......................................... 187
Розділ 13. Кишкові інфекції................................................. 195
Розділ 14. Сепсис........................................................... 213
Розділ 15. Туберкульоз. Сифіліс ............................................ 217
Розділ 16. Повітряно-крапельні інфекції..................................... 225
Розділ 17. Дитячі інфекційні захворювання .................................. 255
Розділ 18. Трансмісивні захворювання. Протозойні захворювання та гельмінтози ... 262
Розділ 19. Карантинні та інші інфекції ..................................... 295
Розділ 20. ВІЛ-інфекція та СНІД............................................. 320
Додаток 1. Гістологічні класифікації пухлин та пухлиноподібних процесів людини ... 327
Додаток 2. Стоматологічна патологія......................................... 356
Основна література ......................................................... 358
359
Підручник
Благодаров Володимир Миколайович
Рудницька Ольга Георгіївна
Вербицький Віктор Валентинович
Скопиченко Світлана Василівна
Лагода Наталія Миколаївна
Данилішина Марина Володимирівна
Спеціальна
патоморфологія
Художнє оформлення Д.Ю. Гулого
Оригінал-макет М.М. Потіпаки
Технічний редактор Л.С. Воронкова
Коректор Л.Є. Воронкова
Комп’ютерна верстка 6.0. Ларіної, Н.М. Єгоршиної
Комп’ютерна обробка першоджерел: Т.М. Грідіна, Ю.П. Пакришень, О.А. Зенченко
Підписано до друку 31.03.2010. Формат 70x1001/іб. Папір крейдяний.
Гарнітура “ВазІіопЗІ". Друк офсетний. Ум. друк. арк. 16,25.
Ум. фарбовідб. 32,5. Обл.-вид. арк. 7,5. Тираж 100
ТОВ “Атлант ЮЕмСі”.
01034, Київ-034, вул. Стрілецька, 7/6.
Тел.: (044) 272-16-71
Свідоцтво про внесення суб'єкта видавничої справи до державного реєстру видавців,
виготівників і розповсюджувачів видавничої продукції
Серія ДК № 1918 від 26.08.2004 р.
Друкарня “Літтон"
04074, м. Київ, вул. Шахтарська, 9 Г
Свідоцтво про внесення суб’єкта видавничої справи до державного реєстру видавців,
виготівників і розповсюджувачів видавничої продукції
Серія ДК № 2721 від 12.12.2006 р.