Text
                    РУКОВОДСТВО
по
ПСИХИАТРИИ
в двух томах
ТОМ 2
Под редакцией академика АМН СССР
А. В. СIIЕ Ж И Е В С К О Г О
3
Москва «Медицина» 1983
Zxjba

ББК 56.1 С53 УДК 616 89(035) Руководство по психиатрпп/Под ред. А. В. СИЕЖЕВСКОГО. — Т. 2. — М.: Медицина, 1983, 544 с. В томе 2 руководства изложены разделы частной психиатрии: эпилепсия, психические расстройства при атрофических процессах головного мозга, орга- нических заболеваниях нервной системы с наследственным предрасположени- ем, сосудистых, ипфекционпо-органических заболеваниях и опухолях головного мозга, психические нарушения при болезпях эндокринной системы, черепно- мозговых травмах; алкоголизм и неалкогольные токсикомании, психогенные заболевания, психопатии и задержки психического развития. Для психиатров, невропатологов. Список литературы в книге — 398 названий. Рецензент — профессор А. Е. Лпчко, заслуженный деятель пауки РСФСР, зам. директора Ленинградского психоневрологического института им. В. М. Бехтерева ио научной работе. 4118000000-159 039(01)—83 ~ © Издательство «Медицина» Москва 1983
Раздел II ЭНДОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Глава 1 ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия — хроническое заболевание, которое возника- ет преимущественно в детском или юношеском возрасте и характе- ризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а так- же типичными изменениями личности, нередко достигающими выра- женного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой слож- ный комплекс симптомов: психические расстройства тесно перепле- таются с неврологическими и соматическими проявлениями. Название болезни epilepsia происходит от греческого слова eniAaPavco — внезапно падать, неожиданно быть охваченным; сино- нимами являются также morbus sacer, morbus divinus — «священ- ная болезнь», morbus lunaticus — лунная болезпь (так ее обозначали египтяне), падучая и др. КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезнь была известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппо- крат в трактате «О священной болезни» привел яркое описание эпилептиче- ского припадка и его предвестников (ауры), а также отметпл наследование этого заболевания. Он предполагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенною в то время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегреческий врач Лрестей (I век до н. э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентов и эпилептическое слабо- умие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним из общих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющими средствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врач Клав- дии Гален (I век н. э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделив идиопатическую и симпатетпческую формы. Под идиопатической он понимал олезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под сим- 3
патетической — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вторичным расстройством мозговой деятельности. Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работах врачей XVIII века —И. Boerhaave (1738) и S. Tissot (1770). II. Boerhaave выделял «эпилептический диатез», т. е. случаи с наследствен- ным предрасположением к судорожным разрядам и определенными органиче- скими измепепиями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возни- кающую при острых аффективных состояниях (страх, испуг и т. дЛ. S. Tissot, как и Галеп, пользовался термином «идиопатическая эпилепсия», обозначая им эпилепсию, обусловленную морфологическими изменениями в мозге. Он проти- вопоставлял ее эпилепсии, связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В последнем случае, по мнению S. Tissot, органическо- го субстрата в головном мозге нет. В последующем эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпилепсии на идиопатиче- скую и симптоматическую. Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский невропатолог J. Н. Jackson (1869, 1898). Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмы эпилептической болезни и эпилептиформные припадки при раз- личных органических поражениях мозга, поставив под сомнение существова- ние симптоматических форм эпилепсии. Генуиннан (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическими припадками противопоставлена группе органиче- ских заболеваний мозга с фокальными пароксизмами и в ряде работ современ- ных исследователей, в частности W. Penfield и Н, Jasper (1954), Н. Gastaut (1954), Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, очаговые и т. д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которых формы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпи- лептического очага; височная эпилепсия [Penfield W., Erickson Г G 1941; Dongier М, 1959, и др], диэнцефальпая эпилепсия [Кулькова-Давидопкова Г. Ф, 1959; Гращепков Н. И , 1964] и др. Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отече- ственные психиатры С. С. Корсаков (1893), II. И. Ковалевский (1898, 1902), А. А. Муратов (1900) и др. Один из современников и последователей J. Esquirol французский психиатр J. Falret (1860) дал оппсанпе изменений личности боль- ных эпилепсией, ставшее классическим, а также предположил существование эпилептической болезни без судорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работах отечественных и зарубежных исследователей. Значительный вклад в учение об эпилепсии внес Е. Kraepelin (1911, 1913), опиравшийся пе только на собственные наблюдения, но и на превосходные психопатоло! ические работы своих предшественников и современников. Е. Kraepelin рассматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы, проявляющиеся иногда еще до эпилептических припад- ков. По мнению Е. Kraepelin, только присутствие специфических для эпилепсии изменений личности может решить вопрос о позологпческой принадлежности бслезни. В 30-х годах нашего столетия были сделапы первые шаги на пути изучения этиологии генуиипой эпилепсии. Некоторые исследователи [Mary М., 1928; Abady О., 1932] связывали возникновение эпилепсии с экзогенными факторами и в первую очередь с травмами головного мозга, инфекциями и интоксикация- ми. Многие сторонники этой концепции встали на ортодоксальную точку зре- ния и считали, что эпилепсия во всех случаях является результатом внешних влияний. В дальнейшем эта гипотеза пе подтвердилась В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многоплано- во с привлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофи- зиологических, биохимических методов исследования, а также приемов совре- менной психологии и клинической психиатрии. Эти данные приводятся ниже при изложении отдельных вопросов эпилепсии.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Эпилепсия относится к числу распространенных психиче- ских заболеваний. Однако показатели ее распространенности в насе- лении по данным разных авторов, колеблются даже в пределах од- ной страны. С. П. Воробьев (1965) приводит показатель 3—6 на 1000 населе- ния. Показатели, приводимые зарубежными специалистами, также весьма различны (табл. 15). Таблица 15. Болезненность эпилепсией в различных странах Страна Число боль- ных на 1000 Автор, год Австралия Дания Великобритания Мексика США Франция Япония 2,8 6,9 7,9 3,5 6,5 3,7 1 Я 4 D. Crombie с соавт. (1960) Р. Juul-Jensen, J. Ipsen (1975) D. Pond с соавт. (1960) L. Olivares (1972) S. Annegers с соавт. (1977) F. R. Ervin (1975) M Beaussart (1980) M Kato (1974) Некоторые авторы подвергают сомнению установленные в послед- ние десятилетия относительно высокие показатели болезненности эпилепсией, в частности величину, приводимую D. Pond и соавт. (1960), — 7,9. Так, W. Hauser (1978) в обзоре, посвященном эпиде- миолоши эпилепсии, допускает, что эти авторы расширили границы эпилепсии регистрацией единичных судорожных приступов, а также судорог при повышении температуры. Тем не мепее из работ по- следних лет следует, что в некоторых странах болезненность эпи- лепсией еще выше (см. табл. 15). В. Neundorfcr утверждает, что около 1% населения ФРГ страдают эпилепсией и приблизительно 29 тыс. новых больных регистрируется каждый юд. Из числа всех больных эпилепсией около 8%, по данным В. Je- rath, В. Kimbell (1981), и до 10%, по D. Crombie (1960), L. Wood- bury (1977), ежегодно госпитализируются. Частота поступлений в стационары и выписки из них зависит от возраста и пола больпых, а также от клинических проявлений заболевания [Jerath В., Kim- bell В., 1981]. В стационарах больные эпилепсией составляют 3—10% общего числа всех больпых. Па долю эпилепсии приходится от 8 до 12% всех состоящих на учете в психиатрических диспансерах психически больпых [Тиганова Г. А., 1955; Лещипский А. Л., 1967, и др.]. Сведения о частоте эпилепсии среди мужчин и женщин весьма противоречивы. Изучение некоторых контингентов амбулаторных больных показало преобладание мужчин [Penfield W., Jasper Н., 1954; Осипов В. П, 1926; Эфрос А. С„ 1936; Болдырев А. И., 1967; Hauser W., 1978], что соответствует и данным X. Т. Ходоса,
С. У. Штейберга и Л. Я. Зыковой (1938), Д. Т. Куимова (1959), Е. Kraepclin (1913), полученным на стационарном материале. Одна- ко, по данным А. И. Глинос (1964), женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины. Эти различия не столь велики и могут быть связаны с рядом случайных факторов; можно считать, что сущест- ®енных различий в частоте эпилепсии у мужчин и женщин пет. Большинство исследователей полагают, что наиболее часто пер- вые проявления болезни возникают в возрасте до 15 лет, чаще в 11—15 лет. По О. Binswanger (1913), число таких случаев составля- ет 58,3%, по Е. Kraepelin (1913) — 44,2%, по X. Г. Ходосу, С. У. Штейбергу и Л. Я. Зыковой (1938) — 40,2%, по А. И. Болды- реву (1971) — 51,8%. В возрасте до 20 лет заболевает около 80% вольных [Коровин А. М., 1973; Lennox W., 1960]. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клиническая картина эпилептической болезни полиморф- на. Опа складывается из продромальных расстройств, различных су- дорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических). Продромальные явления При эпилептической болезни различают продромальный период болезни и продром пароксизмального состояния. Продромальный период болезни складывается из различных расстройств, которые предшествуют первому пароксиз- мальному состоянию, т. е. манифестации болезни в наиболее типич- ном проявлении. Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа наблюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тошноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астени- ческие расстройства. У отдельных больных отмечаются редкие аб- сансы, а также выраженная готовность к судорожным реакциям па воздействие различных экзогенных вредностей [Воробьев С. П., 1965]. В ряде случаев выявляется и более специфическая для эпи- лепсии симптоматика — преобладание полиморфных изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд особен- ностей [Болдырев А. И., 1971]. Чаще всего это кратковременные миоклонические подергивания отдельных мышц или отдельных групп мышц, малозаметные для окружающих, нередко без измене- ний сознания и приуроченные к определенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратковременными ощущениями тяжести в голове, головными болями определенной локализации, парестезиями, а также веютативными и идеаторными бессудорож- ными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляются внезап- ными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, присту- пами сердцебиения и т. д. Идеаторные пароксизмы чаще всего име- ют характер насильственных мыслей, ускорения или замедления
мышления. По мере развития болезни описанные в продромальном периоде проявления становятся все более выраженными и частыми. Продромы пароксизмов непосредственно предшествуют развитию эпилептического припадка. По мнению большинства иссле- дователей, опи встречаются в 10% случаев (в остальных случаях припадки развиваются без явных предвестников). Клиническая кар- типа продрома приступов песпецифичпа, с широким диапазоном симптомов. У одних больных продолжительность продрома состав- ляет несколько минут или несколько часов, у других она равна сут- кам и более. Обычно продром включает в себя астенические рас- стройства с явлениями раздражительной слабости и упорную голов- ную боль различных характера, интенсивности и локализации. Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффектив- ные расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с опенком неудовольствия, раздражительности; гипомапиакальные состояния или отчетливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытывают тоску, ощущение надвигающейся и неотвра- тимой беды, нс находят себе места. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываются чувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжесть на сердце, ощущение, что с ппми должно произойти что-то неприятное. Продром пароксизмов может включать в себя сепестопатические или ипохондрические рас- стройства. Сенестопатические явления выражаются в неопределен- ных и разнообразных ощущениях в голове, различных частях тела и внутренних органах. Ипохондрические расстройства характеризу- ются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием к неприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправлени- ям организма. Больпые, склоппые к самонаблюдению, по продро- мальным явлениям определяют приближение пароксизма. Многие из ппх принимают определенные меры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругу своих близких, чтобы при- падок прошел в более или мепее благоприятных условиях. Судорожные формы пароксизмов Большой судорожный припадок Большой судорожный припадок (grand mal) — наиболее характерное проявление эпилептической болезпи. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клопическую фазу и фазу помрачения сознания (оглушение или сумеречное расстрой- ство сознапия). Основные проявления и стадии развития такого припадка опи- саны в главе 1 (часть I). Здесь основное внимание обращено на проявление ауры и варианты судорожного припадка. Аура — кратковременное, на несколько секунд, помрачение соз- нания, при котором возникают разнообразные сепестопатические, пспхосепсорпые, деперсонализациопные, аффективные, галлюцина- торные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как
происходящее вокруг больным пе воспринимается и пе запоминает- ся. В последнее время многие невропатологи, физиологи и психиат- ры вслед за W. Penfield (1958) полагают, что имеппо ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а следующий за ней большой судорожный припадок представляет собой нс собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса возбуждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой, W. Penfield называет припадками генерализованными. Эта точка зрения представляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшествует генерализованному припадку, по и возможна в качестве самостоя- тельного пароксизма. Ауре придают особое зпачепие, так как счи- тают, что по ее клиническим проявлениям можно судить о локали- зации очага и путях распространения возбуждения в головном моз- ге, т. е. решать некоторые вопросы топической диагностики. По данным W. R. Gowers (1881), аура наблюдается в 57% случаев эпилепсии, а по мнению О. Binswanger (1913) — лишь в 37%. Этому соответствуют и современные наблюдения. Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распро- страненной является классификация W. Penfield (1954). Он разли- чает висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру. Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, поскольку болезненные явления начинаются с неприятного ощуще- ния в подложечной области с тошнотой. Это ощущепие поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание. Висцеромоторная аура крайне разнообразна по проявлениям. Это зрачковая аура, проявляющаяся то сужением, то расширением зрач- ка, пе связанным с изменением освещенности; вслед за этим разви- вается большой судорожный припадок. Однако зрачковые расстрой- ства наблюдаются не только перед большим судорожным припад- ком, но и после завершения топической фазы, поэтому многие ис- следователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно- кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление пери- стальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломо- торную ауру — появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре относятся также предшествующие су- дорожному припадку частые мигательные движения. Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клини- ческих проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обо- нятельная и меньероподобпая аура. Соматосенсорная аура выражается в обильных и разнообразных сенестопатических расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т. д.). Иногда соматосенсорная аура проявля- ется галлюцинациями общею чувства, когда больной испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по его мнению, каким-либо копкретпькм предметом. 8
Соматосенсорная аура может быть представлена также множест- венными болевыми ощущениями различной локализации. Зрительная аура выражается в элементарных зрительных гал- люцинациях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) пли внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты. Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, равно как и галлюцинаторную зрительную, по мнению W. Penfield, следует от- носить к сложной психической ауре. Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением не- приятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т. д. Иног- да, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, аромати- ческих веществ. Обонятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой ауры, когда у больных возникают те или иные вкусовые ощущения. Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных голово- кружений, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности сенсорной ауры позволяют с наибольшей вероят- ностью предположить локализацию первичного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма. Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная аура — о первичном очаге в затылочной доле, обонятельная аура — о патологическом оча- IC в крючковидной извилине и т. д. Импульсивная аура выражается в тех или иных двигательных актах, напоминающих картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относится ходьба или бег (обычно в течение несколько се- кунд), насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружаю- щих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, по в отличие от пего не сопровож- даются амнезией. К импульсивпой ауре отпосят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками. Психическая аура представляет собой сложные в психопатологи- ческом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К психической ауре относят галлюцинаторную, идеатор- иую ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к опейро- идному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями Дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется аурой со зрительным, папорамиче- ским галлюцинозом: больпые видят сцены манифестаций, праздника, 9
катастрофы, пожары и т. д. В окраске этих картип преобладают ярко-красные и голубые топа. Иногда панорампческие зрительные галлюцинации сопровождаются вербальным или обонятельным зал- люципозом, аура может проявляться и вербальным галлюцинозом в виде монолога или диалога. Разнообразна по клиническим проявлениям идеаторпая аура, в пей обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей, близкие к абсансам, однако в отличие от абсанса, который представляет собой расстройство созна- ния, этот вид идеаторпой ауры определяется больным как расстрой- ство мышления, «закупорка мыслей», «застопоривание мышления». Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторпая аура может выражаться во внезапном появлении в голове больного мыс- лей извне, насильственных мыслей, хотя они, как правило, не име- ют оттенка сделанности. Иными словами, они лишь напоминают идеаторныс автоматизмы в структуре синдрома Кандинского — Кле- рамбо. Идеаторпая аура может сопровождаться непроизвольным тече- нием мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторпая аура бывает в форме кратковременных, транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Идеаторпая аура, как и сенсорная, соотносится с определенной локализацией очага первичного нервно- го разряда. Идсаторная аура указывает на очаг в лобных долях го- ловного мозга. Затруднена психопатологическая оценка ауры с нерезким по- мрачением сознания, приближающимся к опейроидпому. При этом окружающее воспринимается пеобычпо, передко фантастически. Это также считают психической аурой. Помрачение сознания сопро- вождается аффектом страха, тревоги. Передко одновременно возни- кают микро- и макропсии, метаморфопсии (которые встречаются и в виде самостоятельной ауры), все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмеча- ют резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощу- щают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них. К психической ауре следует отпести ощущение уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньше бывал в ней, причем нередко знакомы не только предметы, но и люди; во втором случае обычная, привыч- ная обстановка ощущается больным как видимое впервые, а знако- мые люди — как незнакомые. Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно счи- тать аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не переходит в судорожный припадок, то зово- рят о самостоятельных бессудорожных пароксизмах. В большой су-
дорожный припадок аура переходит непосредственно, без какой-либо промежуточной стадии. Варианты больших судорожных припадков. Наря- ду с классическими большими припадками (grand mal) возможны атипичные (рудиментарные) формы больших припадков, только в виде тонической или клонической фазы. Атипичные формы припад- ков особенно характерны для раннего детского возраста. Иногда это общее расслабление мышц тела без судорожного компонента (амио- тонический припадок), а в некоторых случаях—преобладание судо- рог в правой или левой половине тела. Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерыв- но следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает иногда настолько велика, что больные не прихо- дят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Продолжительность эпилептического состоя- ния колеблется от нескольких часов до нескольких суток. Эпилепти- ческое состояние нередко сопровождается повышением температуры, учащением пульса, падением артериального давления, резкой потли- востью и другими соматовегетативпыми симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, в моче появляется белок. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мозга. Малые припадки Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорож- ными припадками занимают значительное место в клинической кар- тине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разно- образны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие «малые при- падки» различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента. Ряд отечественных исследователей, особенно С. Н. Давиденков (1937), считали, что малыми припадками следует называть только припадки с судорожным компонентом. В настоящее время многие исследователи эпилепсии [Janz D., 1955, 1969; Lennox W., 1960; Matthes S., 1977, и др.] объединяют в группу малых припадков наряду с абсансами кратковременные па- роксизмальные состояния с изменением мышечного тонуса: пропуль- сивные припадки (среди которых различают салаам-припадки, мол- ниеносные припадки и клонические пропульсивные припадки), ретропульспвные припадки (с подразделением па клонические, ру- диментарные и пикнолептические), а также импульсивные малые припадки. П. М. Сараджашвили (1969), В. В. Ковалев (1979), W. Lennox (I960) и другие авторы выделяют следующие основные типы малых припадков: типичные малые припадки (абсансы и пикнолептические 11
припадки), миоклонические (импульсивные) и акинетические (вклю- чая кивки, клевки, салаам-припадки и аюпически-акинетическпе припадки). К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент боль- ной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд оста- навливается плп блуждает, а спустя несколько секунд он продол- жает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается измене- нием тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верх- них конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от описан- ных выше простых называют сложными абсансами. По мнению A. Matthes (1977), абсансы возникают, как правило, в возрасте 5 10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки. Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются раз- нообразными пропульсивными, т. е. направленными вперед, движе- ниями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблени- ем постурального мышечного тонуса [Kreindler А., 1963]. Пропуль- сивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A. Matthes, в 80% случаев их причины — пренатальное или постнатальпое повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки. Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершае- мые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением. Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина поч- ти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают. Рет pony лъсивные припадки подразделяются на клонические и ру- диментарные ретропульсивные припадки. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D. Janz (1969), рет- ропульсивные припадки наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, передко провоцируются гипервептиляцией и аффективным напряжением и никогда пе по- являются во время спа. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются кло- ническими судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припа- 12
док выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достичь позади себя. Глаза, голова отклоняются вверх и назад в мелких клонических подер! иваниях, руки — в мелких клонических судоротах. Припадок, как правило, не приводит к падению больного; реакция зрачков па свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются пот- ливость и слюнотечение. Рудиментарные ретронульсивпые припадки отличаются от кло- нических ретропульсивных припадков лишь неразвернутостью. Они характеризуются легким выпячиванием глазных яблок, мелкими нистагмоидными подергиваниями, а также миоклонически- ми судорогами век. Случаи заболевания с очень кратковременными и частыми (до 50 в день) ретропульсивными припадками или абсансами выделяют в особую форму — пикнолепсшо (пикноэпилепсию). По мнению не- которых авторов [Сухарева Г. Е., 1974, и др.], пикполепсия имеет от- носительно доброкачественное течение, хотя припадки полностью прекращаюгся лишь в трети случаев. Импульсивные (миоклонические) припадки клинически прояв- ляю юя внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движе- ниями тех или иных групп мышц. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы из рук. При очень кратко- временных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. В части слу- чаев припадок сопровождается внезапным падением, по после паде- ния больной обычно тотчас же встает. Импульсивные припадки возникают, как правило, в виде серий или «залпов» (ио 5—20 подряд), отделенных друг от друга интерва- лом в несколько часов. Характерно возникновение приступов в ут- ренние часы. По мнению D. Janz, W. Christian (1975), в основе им- пульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямле- ния — «антигравитационный рефлекс». Импульсивные припадки, по мнению большинства исследовате- лей, могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых опи крайне редки. Обычно импульсивные припадки появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще между 14 и 18 годами. По мере развития заболевания (в среднем через '/2—2 года) к ним присое- диняются большие судорожные припадки. A. Matthes (1977) считает, что импульсивные припадки могут развиваться как в случаях гепуинной эпилепсии, так и при таких церебральных органических заболеваниях, как прогрессирующая миоклоническая эпилепсия, церебральная миоклоническая диссинер- гия, миоклоническая форма церебрального липоидоза. Как и ретро- пульсивпые припадки, припадки импульсивные провоцируются ря- дом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо упо- мянуть мнение D. Janz (1955) о том, что у одних и тех же больных 13
никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, равно как не бывает перехода одних малых припадков в другие. Очаговые (фокальные) припадки Адверсивный судорожный припадок, как и классический эпилептический, начинается с топической фазы, однако она развер- тывается медленнее, обычно без ауры. Своеобразен поворот тела вокруг продольной оси: впачале возникает насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, а да- лее весь корпус, и больной падает. Затем начинается клоническая фаза, неотличимая от соответствующей фазы большого эпилептиче- ского судорожного припадка. Возникновение адверсивпого припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре лобной или передпевисочной области. Отмечено, что при левосторонней лока- лизации падение больного более замедленное, чем при правосторон- ней. Парциальный (джексоновский) припадок отличается от классиче- ского эпилептического тем, что топическая и клоническая фазы ог- раничиваются определенной группой мышц и лишь в части случаев происходит генерализация припадка. Парциальные припадки могут ограничиваться мышцами верхней или нижней конечности, мускула- турой лица. Судороги мышц конечностей распространяются в прок- симальном направлении. Так, если припадок развивается в мышцах верхней конечности, то тоническая судорога переходит с кисти на предплечье и плечо, рука поднимается и возникает насильственный поворот головы в сторону поднятой руки. Далее развивается клони- ческая фаза припадка. Если припадок развивается в нижней конеч- ности, то топические судороги начинаются в мышцах стопы, причем происходит подошвенное сгибание, далее судороги распространяются вверх па голень и бедро п в ряде случаев охватывают мускулатуру тела па соответствующей стороне. Наконец, если припадок имеет лицевую локализацию, то рот перекашивается в тонической судоро- ге, а затем она распространяется на всю мускулатуру лица на соот- ветствующей стороне. Возможна юперализация джексоновских при- падков, в этих случаях они чрезвычайно напоминают обычный су- дорожный припадок. Отличие состоит лишь в известном преоблада- нии судорожных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков в большинстве случаев сопровождается по- терей сознания. Джексоновские припадки нередко возникают серия- ми и могут заканчиваться вялыми параличами, обычно при локали- зации органического процесса в передней центральной извилине. Тонические постуральные судороги начинаются с мощной тониче- ской судороги, вследствие чего возникают опистотонус, задержка дыхания с явлениями цианоза, больной теряет сознание; этим при- падок обычно завершается. Клоническая фаза при этом варианте припадков отсутствует. Тонические постуральные припадки разви- ваются при локализации очага в стволовой части мозга. 14
Бесс у дорожные формы пароксизмов Наряду с большими и малыми припадками в клинике эпилепсии значительное место занимают бессудорожпые пароксизмы с помрачением сознания (сумеречные состояния, сповидныо состоя- ния с фантастическим грезоподобным бредом, амбулаторные автома- тизмы) и без расстройства сознания (аффективные пароксизмы, ка- чал оптические и нарколептические, психомоторные и другие при- падки) . Сумеречные расстройства сознания среди бессудорожпых парок- сизмов, или эквивалентов, занимают значительное место. Они край- не полиморфны по клиническим проявлениям — от сравнительно простых и элементарных действии, совершаемых больными, до слож- ных по структуре состояний с картиной внешне целесообразных действий или резчайшего возбуждения (см. также 1лаву 1, Часть I). Кратковременные пароксизмальпо возникающие сумеречные со- стояния принято называть амбулаторными автоматизмами. Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизиро- ванных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы же- вания, причмокивания, облизывания, тлотания), ротаторные автома- тизмы («vertigo») с автоматическими однообразными вращательны- ми движениями па одном месте. Нередко больной, будучи отрешен- ным от окружающей действительности, автоматически стряхивает с себя что-то. Иногда автоматизмы бывают более сложными, например, больной начинает раздеваться, последовательно снимая с себя одеж- ду. К амбулаторным автоматизмам относятся и так называемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать; бегство продолжается некоторое время, а затем больные приходят в себя. Известны случаи длительных миграций больных в состояниях амбулаторного автоматизма (трансы), однако чаще эти состояния бывают сравнительно непродолжительными и выражаются в том, что больные проезжают нужную им остановку, проходят мимо своего дома и т. д. Амбулаторные автоматизмы могут проявляться кратковременны- ми состояниями с внешне относительно правильным поведением, которые могут внезапно завершиться агрессивными поступками или антисоциальными действиями. В этих случаях поведение больных определяется присутствием в структуре сумеречного состояния аф- фективных расстройств, бреда и галлюцинаций. Нередко приходится наблюдать разновидность амбулаторных автоматизмов в виде непро- должительных состояний резчайшего хаотического двигательного возбуждения с агрессией, разрушительными тенденциями и полной отрешенностью больного от окружающего. К бессудорожпым пароксизмам с помрачением сознания относят- ся так называемые особые (по М. О. Гуревичу, 1949), или сновид- ные, состояния (dreamy states Джексона) с фантастическим грезо- подобпым бредом. Они отличаются от пароксизмов с сумеречным помрачением сознания отсутствием полной амнезии периода помра- 15
ченного созпания. Больной амнезирует лишь окружающую обета-, новку, а разнообразные психопатологические расстройства, обычно в виде фантастического грезоподобиого бреда, сохраняются в памяти. Это позволяет рассматривать указанные состояния как бессудорож- ные пароксизмальные расстройства сознания, в психопатологическом отношении близкие к опейроидпому помрачению сознания. К бессудорожным пароксизмам без помрачения сознания в пер- вую очередь относятся разнообразные состояния, клинические про- явления которых соответствуют психопатологической картине опи- санных выше типов ауры. Психопатологические состояния, соответ- ствующие тому или иному типу ауры, рассматриваются как бессудорожные пароксизмы тогда, когда они не переходят в большой судорожный припадок. В группу бессудорожных пароксизмов без помрачения созпания включают также аффективные пароксизмы. Чаще всего это эпизоди- чески возникающие состояния дисфории с тоскливо-злобным аффек- том, а1рессивными тенденциями в отношении окружающих, стрем- лением к нанесению себе увечий. В этом состоянии больные испыты- вают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, приди- раются к окружающим, причиняют себе боль (прижигают кожу па- пиросами, царапают себя и т. д.). Наряду с дисфорическими депрес- сиями сравнительно передки иароксизмально возникающие депрес- сивные состояния, очень напоминающие по проявлениям циклотими- ческие депрессии. Однако они отличаются от циклотимических деп- рессий внезапным появлением депрессивных расстройств и столь же внезапным их исчезновением. Встречаются также пароксизмальные депрессивные состояния, сопровождающиеся импульсивными влече- ниями, непреодолимой тягой к алкоголю (дипсомания), к поджогам (пиромания), к смене местопребывания (дромомания) и т. д. Зна- чительно реже аффективные пароксизмальные состояния сопровож- даются приподнято-экстатическим настроением, внезапно возникаю- щим и столь же внезапно заканчивающимся. К бессудорожным па- роксизмам без помрачения сознания относят и внезапно возникаю- щие и проходящие афатические расстройства. К этой же категории пароксизмов можно причислить катаплекси- ческие и нарколептические состояния (см. главу 1, Часть I). Изменения личности Типичные и характерные изменения личности представ- ляют собой наряду с пароксизмальными состояниями важный диаг- ностический критерии эпилепсии. Однако некоторые исследователи отрицают специфичность личностных из- менений у больных эпилепсией на том основании, что у значительного числа больных с характерными эпилептическими изменениями психики обнаружи- ваются органические заболевания головного мозга различного 1епоза [Slater Е., 1936, 1958, Helmchen Н., 1957, 1975; Bleuler М., 1964; Davidson К, Bagley Ch., 1969]. Большинство специалистов подчеркивают специфичность наблюдаемых личностных сдвигов, позволяющих в ряде случаев заподозрить эпилептическую болезнь без типичных судорожных пароксизмов.
Многие авторы считают, что выраженность и глубина изменений личности зависят главным образом от возраста к началу болезни: более тяжелые изме- нения психики характерны для лиц, заболевших в детстве [Еу Н., 1954, 1963]. Пытались установить корреляции между выраженностью изменений личности и характером пароксизмов. Г. Е. Сухарева (1974), Н. Gastaut и соавт. (1956, 1959), Н. Selbach (1965), М. Falconet (1971) считают, что наиболее глубокие и типичные изменения личности свойственны больным «височной» эпилепсией с психомоторными приступами и отчетливо регистрируемой па ЭЭГ локализа- цией эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли мозга. С точки зрения A Matthes (1977), локализация очага пе имеет существен- ною значения для формирований изменений личности, более значима в лом отношении частота больших судорожных пароксизмов. По современным дан- ным, большие судорожные припадки, в отличие от малых, ведут к вторичному некрозу танглпозных клеток. Важную роль в формировании изменений лич- ности A. Matthes придает противоэпилептическим препаратам, нередко назна- чаемым в высоких дозах, которые способствуют развитию у больных раздра- жительности и дисфорических состоянии. Автор подчеркивает, что негативный психотропный эффект далеко не всегда обусловлен неадекватной дозой препа- рата, чаще он объясняется неправильно выбранным методом лечения. Большое значение в формировании изменений личности автор придает биологическим и социальным факторам. К биологическим патопластическим факторам, A. Matthes относит особенности преморбида, уровень интеллекта и степень зре- лости мозга к моменту начала заболевания. Социальным факторам (средовые, микросредовые) отводится не менее важная роль. У больных эпилепсией неред- ко развиваются реактивные и невротические состояния, связанные с пренебре- жительным, а иногда и агрессивным отношением окружающих. Очевидно, ближе всего к истине авторы, рассматривающие изменения лич- ности при эпилепсии как результат сочетанного влияния различных факторов. По млению А. И. Болдырева, для развития характерных для эпилепсии измене- нии личпости наиболее значимы особенности преморбида, природа и выражен- ность органического поражения, на почве которого развилась эпилепсия, особен- ности эпилептического процесса, компенсаторные возможности организма в средовые факторы (воспитание, труд, отношение общества и др.). В работах Е. К. Краснушкина (1960), А. И. Болдырева (1971) и других авто- ров установлено, что изменения характера (проявление «эпилептических ради- калов» личности) нарастают по мере прогрессирования заболевания. При свое- временном энергичном и продолжительном лечении эпилепсии с правильным подбором противоэпилептических препаратов изменения личности могут быть, выражены минимально или практически отсутствовать. Диапазон изменений личпости при эпилепсии весьма значите- лен — от сравнительно нерезких характерологических особенностей до расстройств, свидетельствующих о глубоком, специфическом для этого заболевания слабоумии. Эпилептические изменения личности достаточно типичны. Основными чертами психики больных эпилеп- сией становятся тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию па деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного, трудность пе- реключения. Все это затрудняет накопление нового опыта, ослабля- ет комбинаторные способности, ухудшает репродукцию и в конеч- ном итоге затрудняет адаптацию к окружающей действительности. Значительное место в картине изменений личности занимает по- лярность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склон- ности застревать на тех или иных, особенно отрицательных, аффек- тивных переживаниях, с одной стороны, и эксплозивпость (взрыв- чатость) — с друюй. Эти особенности аффекта выражаются в таких типичных для больных эпилепсией характерологических особенное- О п,..----- — _
тях, как злопамятность, мстительность, эгоцентризм, злобность, бру- тальность и др. Больным свойствен подчеркнутый, нередко карикатурный педан- тизм в отношении как своей одежды, так и особого скрупулезного порядка в своем доме, на своем рабочем месте. Существенной чер- той эпилептических изменений личности является инфантилизм. Он выражается незрелостью суждений, особым сверхценным отношени- ем к родным, а также свойственной некоторым больным эпилепсией религиозностью. Со времен Р. Samt (1875) релитиозность считалась чуть ли не патогномоничным свойством эпилептической психики. В настоящее время некоторые исследователи склонны объяснять эпилептическую религиозность не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больпых к той системе взглядов, в которой они воспитывались, что вообще свойственно инфантильным людям. Относительно часто встречаются также утрированная ханжеская слащавость, подчеркнутая подобострастность, ласковость в обраще- нии и сочетание повышенной чувствительности, ранимости (дефеп- зивпых черт) с брутальностью, злобностью, недоброжелательностью, эксплозивпостыо. На сочетание дефепзивных и эксплозивных черт у больных эпилепсией указывает старое, но верное образное выра- жение: «С молитвой на устах и с камнем за пазухой». Обращает на себя внимание и особый внешний вид больпых, длительно страдающих эпилепсией. Они, как правило, медлительны, скупы п сдержанны в жестах, лицо их малоподвижно и маловырази- тельно, мимические реакции очень бедны. Нередко бросается в глаза особый, холодный, «стальной» блеск глаз (симптом Чижа). Наряду с описанными изменениями личности у больпых эпилеп- сией возможны истерические и астенические расстройства. Истери- ческие расстройства могут проявляться как в отдельных истериче- ских чертах, так и в истерических припадках, эпизодически возни- кающих наряду с типичными эпилептическими пароксизмами. Астенические расстройства в виде симптомов общей гипересте- зии, повышенной возбудимости, быстрой истощаемости, нарушений спа, головных болей наблюдаются приблизительно у трети больных эпилепсией [Болдырев А. И., 1971]. В части случаев астенические расстройства могут быть связаны с повторными черепно-мозювыми травмами при падении больных во время припадков или с хрони- ческой интоксикацией барбитуратами. Непосредственное отношение к вопросу об изменениях личности больпых эпилепсией имеют особенности конечных эпилептических состояний [Корсаков С. С., 1901; Kraepelin Е., 1881; Sommer W., 1913]. Наиболее удачно определение эпилептического слабоумия как вязко-апатического [Морозов В. М., 1967]. Наряду с выражеппой тугоподвижпостью психических процессов у больных с эпилептиче- ским слабоумием отмечаются вялость, пассивность, безразличие к окружающему, аспонтанпость, тупая примиренность с болезнью. Мышление становится вязким, конкретно-описательным, утрачива- ется способность отделять главное от второстепенного, больпой вяз-
нет в мелочах. Одновременно снижается память, оскудевает словар- ный запас, появляется олигофазия. Вместе с тем при эпилептиче- ском слабоумии нет свойственной эпилептической психике аффек- тивной напряженности, злобности, зксплозивности, хотя нередко остаются черты угодливости, льстивости, ханжества. Эпилептические психозы Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и хронические эпилептические психозы. Если острые психозы трапзиторны, то хронические психо- зы, возникающие, как правило, на отдаленных этапах заболевания, мотут длиться от нескольких месяцев до года и более. По данным R. De Smedt (1963) и других авторов, психозы наступают у 2—5% больных эпилепсией. Решающим фактором в их возникновении счи- тают продолжительность заболевания [Болдырев А. И., 1971; Суха- рева Г. Е., 1974; Slater Е., Beard А., 1963]. По данным Р. П. Хари- тонова (1970), часть случаев эпилептических психозов коррелирует с наличием эпилептического очага в правой височной области. Диаг- ностика эпилептических психозов передко затруднительна, посколь- ку убедительных дифференциально-диагностических критериев для разграничения их с психозами аналогичной структуры в рамках других нозологических форм еще нет. Острые психозы Описание остро развивающихся психозов при эпилепсии содержится в работах Baillarger (1854), L. Delasiauve (1854), J. Falret, (1860), M. Morel (1860), P. Samt, (1875), W. Sommer, (1881), а также W. Bausch (1922), W. Janzarik (1955), S. Dongier (1959). Наряду с состояниями спутанности упомянутые психиатры описывали ошрые психозы с кататонией, бредом, галлюцинозом, ре- лигиозно-экстатическими состояниями, маниакальными и депрес- сивными синдромами, подчеркивая при этом большую вариабель- ность психопатолошческих структур эпилептических психозов. Острые эпилептические психозы подразделяются на психозы с помрачением созпания (сумеречные п опейроидные состояния) и без помрачения сознания (острые параноиды и аффективные психозы). Каждый из перечисленных психозов может занимать различное место в клинике эпилепсии: опи возникают вне связи с судорож- ным припадком, непосредственно предшествуют ему или следуют за ним. Острые эпилептические психозы с помрачением сознания. Эта группа включает сумеречные помрачения созпания (см. главу 1, часть I) и онейроид. Сумеречные состояния сознания, но связанные с развитием су- дорожного припадка, по психопатологической структуре идентичны описанным выше пароксизмальным сумеречным состояниям, но бо- лее продолжительны (до нескольких суток). Предприпадочные су- 19
мерочные состояния, сочетающиеся с безотчетным страхом и вегета- тивными нарушениями, по существу представляют собой психичес- кую ауру вторично генерализованного припадка височной эпилепсии [Ковалев В. В., 1979]. Иослепринадочные сумеречные состояния, на- блюдаемые относительно чаще, бывают более продолжительными и сложными по структуре. Как правило, они наступают после серии больших судорожных припадков. В послепринадочном состоянии ча- ще наблюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства (идеи преследования, ограбления и др.), они часто сопровождаются хаоти- ческим двигательным возбуждением, большой эмоциональной на- пряженностью и агрессией. Иногда после них остается резидуальный бред. Эпилептический онейроид. Острые эпилептические психозы с картиной опейроида наблюдаются сравнительно редко. Как и при снепроидных состояниях иного гепеза, значительное место в струк- туре психоза занимают иллюзорные расстройства фантастического «одержания, а также зрительные и слуховые галлюцинации. Окружающее воспринимается больными как ад или рай, сцена всенародною праздника или мировая катастрофа. Себя больные обычно считают богами, апостолами, могущественными людьми, пер- сонажами легенд, сказаний. В этом качестве они участвуют в празд- нествах, мировых катаклизмах, общаются с богом, выдающимися лич костями настоящего и прошлою. Аффективные расстройства прояв- ляются экстазом, восторгом или страхом, гневом, ужасом, злобно- стью. Моторные нарушения при эпилептическом онейроиде выража- ются как заторможенностью, так и резчайшим возбуждением эпи- лептиформного типа или напоминающим кататоническое. В отличие «от сумеречною расстройства сознапия больные вспоминают содержа- ние своих грез, по полностью амнезируют окружающую обстановку. В отличие от онейроида нри шизофрении эпилептический онейроид имеет обычно религиозное содержание, кататонические расстройства могут полностью отсутствовать или быть рудиментарными, онейроид возникает внезапно. При шизофрении он развертывается постепенно, проходя ряд стадий (аффективная, бред интерметаморфоза, острый фатнастический бред). Острые эпилептические психозы без помрачения сознапия. В эту группу входят острые парапоиды и аффективные психозы. Острые параноиды проявляются обычно чувственным бродом («бред восприятия», но К. Jaspers, 1913), достаточно изменчивым по содержанию. Больные видят в окружающих своих преследователей, считают, что их хотят отравить, уничтожить самыми жестокими ме- тодами. Движения и действия окружающих больные расценивают как угрожающие, в речи посторонних людей они слышат брань, на- меки, насмешки. Наряду с иллюзорным восприятием окружающего передки истинные слуховые и зрительные галлюцинации; последние окрашены в ярко-сипие и красные топа, подвижны, имеют устраша- ющий характер. Больные резко возбуждены, тревожны, спасаются бегством от мнимых преследователей или, напротив, агрессивны, злобны, склонны к разрушительным действиям. Иногда поведение
больпых бывает изменчивым: тревожно-боязливое возбуждение сме- няется злобно-агрессивным и наоборот. Острые аффективные психозы у больпых эпилепсией представле- ны депрессивными и маниакальными состояниями разнообразной психопатологической структуры. Возможны депрессии с дисфориче- ским оттенком, депрессивные состояния с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможенностью. Сравнительно нередки и депрес- сии с тревогой, ажитацией, развитием бредовых идей ипохондриче- ского содержания и сенестопатиями [Janzarik W., 1955; Bruens J., 1963, 1967: Kohler G., 1973]. Маниакальные состояния сопровож- даются аффектом различной окраски и интенсивности: наряду с ма- ниакально-экстатическими психозами наблюдаю юл мании со стрем- лением к деятельности и веселые бездеятельные мании. Хронические психозы Современная оценка места и значения хронических эпи- лептических психозов противоречива и тесно связана с исторически сложившимися позициями различных исследователем в отношении этой 1 руппы психотических состояний. Одно из первых описаний хронических эпилептических психозов принадлежит Р. Samt (1876). В систематике психических нарушений при эпилепсии он выделил труппу протратироваппою эпилептическою помешательства и обра- тил внимание на то, что в одних случаях эти психозы являются пер- вичными, а в других возникают после различных психических экви- валентов, как правило, с помрачением сознания: таким образом, их можно отнести к категории резидуально-бредовых состояний. Фепо- менолошческие описания затяжных галлюцинаторно-параноидных и кататонических состояний при эпилепсии содержатся в более позд- них работах конца прошлого и начала нынешнего столетия [Кгаере- lin Е, 1889, 1911, 1913; Buchholz, 1895; Caupp R, 1909, 1925; Bin- swanger 0, 1913: Gruhle И., 1922, 1930, 1955; Витке 0, 1924]. В работах О. Binswanger, О. Витке, Н. Gruhle наряду с обсужде- нием вопроса об обратимости психических нарушений при эпилеп- сии подчеркивается возможность развития хронических психозов при этой болезни. Термин «хронические эпилептические психозы» в первую очередь применяют к психозам с бредовой и галлюцинаторной симптома- тикой. В литературе последних десятилетий хронические эпилептиче- ские психозы обсуждаются как психозы «шизофрепоподобные». Если одни исследователи [Janzarik W., 1955; Janz D., 1969] предла- гают определенные психопатологические критерии для отличия хро- нических психозов при эпилепсии от шизофрении, то другие [Sla- ter Е., Beard Л., Ghlheio Е., 1963; Slater Е., 1969] считают диффе- ренциально-диагностическое значение таких критериев крайне отно- сительным и в диагностике опираются на изменения личности. В. Janz (1953, 1969), анализируя психопатологическую картину ши- зофреноподобпых психозов у больных эпилепсией, подчеркивает
преобладание в ней бреда восприятия, возникающего по типу «оза- рения», идеи воздействия и слуховых галлюцинаций над кататони- ческими, гебефреническими и деперсонализационными расстройства- ми, а также отсутствие нарушений мышления, характерных для шизофрении. В большинстве современных работ, посвящеппых этой проблеме, отмечено, что, как правило, хронические психозы при эпилепсии возникают спустя 13—14 лет после манифестации заболевания [Slater Е., 1969; Bruens J., 1971], их развитие сопровождается уре- жением или прекращением припадков и нормализацией ЭЭГ. В этих же работах высказывается предположение, что параноидный харак- тер хронических эпилептических психозов связап с возрастом боль- ных к момепту их возникновения, поскольку «параноидный тип реа- гирования» свойствен лицам, достигшим 40 лет и более. Существует также мнение о том, что хронические психозы у больных эпилепсией могут быть проявлением присоединившегося шизофренического процесса [Ewald G, 1928; Vorcastner W., 1918]. Урежеиие или прекращение пароксизмов в некоторых случаях, а также нормализация ЭЭГ объясняются «антагонизмом» между эпи- лепсией и шизофренией. Клиническая картина, течение н патогенез хронических эпилеп- тических психозов в последние годы разрабатывались U. Barlett (1957), О. Lorentz de Haas, О. Magnus (1958) и особенно J. Bruens (1963, 1967, 1971, 1974), а также G. Kohler (1973). Работы J. Bruens содержат ряд важных клинических и патогенетических данных. Осо- бенности клинической картины и течения затяжных эпилептических психозов у детей и подростков подробно описаны Г. Б. Абрамовичем и Р. А. Харитоновым (1979). Хронические эпилептические психозы проявляются паранойяль- ными, галлюцинагорпо-парапоидными и парафрепнымп состояниями, а также кататоническими расстройствами. Паранойяльные психозы сопровождаются бредом обыденного со- держания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущер- ба и др.), связанным с конкретными лицами (сослуживцами, соседя- ми), по почти никогда не затрагивающим близких родственников больного. Нередко наблюдается систематизированный ипохондриче- ский бред, больные утверждают, что они страдают тем или иным заболеванием, связывают с пим развитие припадков, требуют всесто- роннего обследования, скрупулезно выполняют назначенные проце- дуры, педаптичны в отношении приема медикаментов. Возможно развитие паранойяльных состояний религиозною содержания; в этих случаях больные утверждают, что они являются наместниками бога на земле, их миссия — проповедовать религиозное учение, пред- сказывать «конец света», «страшный суд» и т. д. В отличие от паранойяльных состояний при шизофрении боль- ные, как правило, бывают чрезвычайно откровеппы, открыто и об- стоятельно излагают своп подозрения, употребляют много уменьши- тельных суффиксов, передко иронически-ласкательно называют своих врагов и недоброжелателей, мною говорят о своих положи- 09
тельных качествах п достоинствах своих единомышленников, кото- рые, как правило, оказываются их родственниками или близкими. Паранойяльные состояния при эпилепсии сопровождаются или повышенным, или сниженным настроением; наблюдаемый в боль- шинстве случаев тревожно-злобный или экстатически-восторжепный оттенок аффекта имеет несомненное диагностическое значение. Галлюцинаторно-параноидные и парафренные психозы. Г а л лю- ди нагорно-параноидные состояния определяются тес- ной связью бредовых расстройств с содержанием вербальных галлю- цинаций, занимающих обычно центральное место в структуре син- дрома, а также быстрым переходом галлюцинаторно-параноидного состояния в парафренное. Как правило, вербальные галлюцинации имеют антагонистическую окраску: одни голоса говорят о больном как об убийце, садисте, кровопийце, другие — как о чистой и не- порочной личности, сравнивают с «невинным младенцем». Нередко возникает императивный галлюциноз: в одних случаях голоса за- ставляют больного совершать индифферентные поступки, в других требуют о г него противоправных действий, например, заставляют обнажать половые органы в присутствии детей, наносить поврежде- ния «врагам» или себе. Некоторые больные слышат голос бога, ко- торый угрожает или одобряет их поступки, требует наказать нечес- тивцев, благословить приверженцев церкви и религии. Хотя религи- озная тематика бреда, равно как и набожность больных эпилепсией, перестала быть типичным явлением [Selbacli Н., 1965], все же бре- довые и галлюцинаторные расстройства с религиозным содержанием встречаются довольно часто. При хропических эпилептических психозах также возможны вер- бальные псевдогаллюцинации. Наиболее часто опи наблюдаются при персекуторпых формах бреда. Психоз, как правило, дебютирует галлюцинозом, затем быстро формируется мотю- пли полигематический бред. Содержание бреда, как уже товорилось, связано с фабулой галлюцинаторных рас- стройств. Бредовые идеи отличаются конкретностью и изменчиво- стью; бред преследования и ущерба нередко сменяется идеями гре- ховности и самоуничижения или ипохондрическим бредом. Явления психического автоматизма при хропических эпилепти- ческих психозах развиваются нередко. В этих случаях обычно при- сутствуют все виды автоматизмов—идеаторпые, сепестопатические и кинестетические. Имеется определенная связь между характером ав- томатизмов и содержанием бреда: идеаторпые и кинестетические автоматизмы чаще наблюдаются при религиозном содержании бреда, сенестопатические — при преобладании в структуре психоза идей преследования и ипохондрического бреда. Аффективные расстройства, чаще всего в виде пониженного на- строения с аффективной напряженностью, у одних больных наблю- даются на протяжении всего периода психоза, что, по мнению Е. К. Молчановой (I960), служит одним из диатпостических при- знаков эпилептических психозов. В друшх случаях аффективные Расстройства на начальном этапе психоза бывают достаточно стой- 23
кими, по в дальнейшем появляются лишь эпизодически и, наконец, почти полностью исчезают. В отличие от больпых с паранойяльными эпилептическими психозами в поведении этих больных в большин- стве случаев отмечается неполная доступность и необщительность, возможны длительные периоды речевого возбуждения с бессвязно- стью речи. Вместе с этим речь больпых сохраняет все особенности речи при эпилепсии. Как известно, галлюцинаторпо-парапоидные состояния при эпи- лепсии вызывают большие дифференциально-диагностические труд- ности. Помимо таких критериев, как выраженные изменепия лич- ности и четкие пароксизмальные состояния, следует указать па не- которые особенности бредовых расстройств, имеющие диагностиче- ское значение. В частности, эпилептические бредовые расстройства тесно связаны с биографией больного и окружающей действитель- ностью [Janz D., 1953, 1969]. J. Bruens обращает внимание на срав- нительно небольшую «озабоченность» больных эпилепсией бредовы- ми переживаниями, на их способность «дистанцировать» себя от бредовых идей (своеобразную «двойную бухгалтерию»). J. Bruens подчеркивает, что больной эпилепсией с шизофреноподобным пси- хозом остается в нашем общественном мире, как бы он ни суживал- ся вокруг его «Я». Парафреппые состояния обычно имеют вид галлюцина- торной парафрелии с рядом особенностей. Это постепенное измене- ние галлюцинаций или (реже) псевдогаллюцинаций, появление ме- галоманическпх бредовых идей, как правило, религиозного содержа- ния, а также развитие речевых расстройств, напоминающих шизо- фазию. Описываемым парафрепиям свойственно экстатически-вос- торжепное или благодушное пастроепие. В речи парафренных боль- пых, равно как и больных с явными признаками своеобразной эпи- лептической шизофазии, проявляется симптом повествовательного» монолога, сочетающего высказывания о событиях реальной жизни и бредовые суждения фантастического, религиозного или обыденного» содержания. Следует отметить большую образность представлений и мышления, а также персеверативность речи [Фаворина В. Н., 1968]. Кататонические психозы. В клинической картине этих психозов преобладают такие кататонические расстройства, как субступор с негативизмом или пассивной подчиняемостыо, субступор с мутизчом, постоянным стереотипным бормотанием или с импульсивным воз- буждением. Нередко кататонические расстройства проявляются пу- эрильно-дурашливым поведением с гримаспичапьем, стереотипиями, эхолалией, ответами «мимо». В последующем развивается peipecc поведения. Большинство исследователей указывают па чрезвычайные труд- ности разграничения подобных состояний эпилептической природы и аналогичных психозов при шизофрении. Некоторые наблюдения позволили установить определенные за- кономерности течения эпилептической болезни с развитием так на- зываемых шизофреноподобных хронических психозов. Задолго до» развернутых галлюцинаторно-параноидных и кататонических состоя-
ний вначале в картипе сумеречных расстройств, а затем и в крат- ковременных психотических эпизодах без помрачения созпания развиваются аналогичные психопатологические расстройства, но в ру- диментарном, неразверпутом виде. Они становятся как бы «прообра- зом > хронического психоза, па что обратили внимание Е. К. Молча- нова (I960), В. Н. Фаворина (1968), а еще раньше О. Binswanger (1899), Е. Kraepelin (1910), М. Sakel (1913). Здесь нельзя не усмот- реть известную аналогию с так называемыми транзиторными шуба- ми при шизофрении, чьи проявления в значительной степени кор- релируют со структурой первого развернутою «манифестного» при- ступа болезни [Концевой В. А., 1965; Савченко Л. М., 1974; Con- rad К., 1979]. Большинство исследователей хронических эпилептических психо- зов обращают внимание па то, что опи возникают, как уже указы- валось, спустя 13—14, а по мнению В. II. Фавориной (1968), через 16—40 лет после начала болезни, причем наибольшая выраженность заболевания приходится в этих случаях, как правило, на юношеский возраст. Клинические проявления эпилепсии при этом крайне поли- морфны: наряду с большими и малыми припадками у больных от- мечаются изменения настроения и сумеречные состояния различной психопатологической структуры. Существует мнение о том, что раз- витию хронического бреда при эпилепсии способствует наступающее слабоумие, которое исключает критическую оценку преходящих психотических эпизодов и резидуально-бредовых расстройств [Таль- це М. Ф., 1957]. J. Bruens (1971, 1974) устанавливает определенную корреляцию меягду развитием хропического психоза и типом эпилепсии. По его данным, психозы с затяжным течением возникают у лиц, страдаю- щих типичной височной эпилепсией или височной эпилепсией с оп- ределенными изменениями ЭЭГ в противоположном полушарии моз1а («билатерально-синхронный островолповой комплекс»). Для «первично генерализованной эпилепсии», напротив, типичны состоя- ния со спутанностью, а хронические психозы не характерны; анало- гичное мнение высказывают S. Dongier (1959), Е. Slater с сотр. (1963), Р. Flor-Henri (1969). Вместе с этим в работах J. Bruens (1971, 1973) опровергается широко распространенное мнение об ис- чезновении пароксизмов и обязательной нормализации ЭЭГ в мо- мент развития психоза. Полная нормализация ЭЭГ наблюдалась лишь у небольшой части больных. СИСТЕМАТИКА ЭПИЛЕПСИИ Общепринятой классификации эпилепсии нет, что объяс- няется различными взглядами на ее этиологию и патогенез. Классификации эпилепсии основаны на нозологическом, клини- ческом, локализационном, патогенетическом и других принципах. Это в определенной мере отражает сложность систематики этого заболевания. 25
Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на гепуинпую и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудо- рожпых пароксизмов или даже особенностей их структуры. Система- тика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками; эпилеп- сия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия про- буждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачествен- ная и злокачественная эпилепсия). В основу классификации нередко кладут локализацию эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную эпилепсию и другие виды за- болевания. Однако любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза страдания. Созданию единой, унифицированной классификации бо- лезни мешают пе только разногласия по поводу этиологии и патоге- неза эпилепсии, по и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Из современных классификаций эпилепсии можно выделить классификацию W. Penfild, Т. Erickson (1949), подразделяющую эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга, и классификацию Z. Servit (1960, 1961), основанную па рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D. Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков. Классификация W. Penfield и Т. Erickson ставит своей задачей в первую очередь отделить эпилепсию с видимым поражением мозга вследствие опухолей, кист, сосудистых заболеваний и т. д. (т. е. эпилептические синдромы) от случаев эпилепсии без такого пораже- ния. Однако авторы излишне расширяют вторую группу, включая в нее наряду с идиопатической, или криптогенной эпилепсией случаи, которые правильнее относить к эпилептическим реакциям (лихора- дочная, токсическая и гипогликемическая формы эпилепсии). Клас- сификация W. Penfield и Т. Erickson отражает общую особенность многих других зарубежных классификаций, где в понятие «эпилеп- сия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Широкой известностью за рубежом пользуется классификация Z. Servit, основанная па патогенетическом принципе. Автор исходит из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодейст- вием трех факторов: эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z. Servit, в зави- симости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокаль- ную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При эпилепсии пер- вичной (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывает Z. Servit, повышенной судорожной готовности, врожден- ной или приобретенной в ранпие годы жизни, судорожные припадктг 26
при этом развернутые. При очаювой эпилепсии основной причиной заболевания является образование энилептоюнпою очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений мозга, припадки в этом случае адверсивные. Наконец, при рефлекторной эпилепсии основную роль в возникновении припадка Z. Servit отводит эпилеп- тогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повы- шенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недо- статком классификации Z. Servit является отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп. В отличие от классификаций, приведенных выше, классифика- ция D. Janz построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальпым принципами. D. Janz исходит из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту; так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль на- следственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков. Эпилепсию с миоклоническими, атопическо-акинетичес- кими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии; ппкнолетт- сию считает характерной для школьного возраста; эпилепсию с им- пульсивными припадками — для ювенильного возраста. Помимо типов эпилепсии, связанных с определенным возрастом манифестации болезни, автор выделяет эпилепсию с психомоторны- ми припадками (адверсивные, припадки оральною типа, припадки смеха и т. д.), сочетающимися с большими судорожными припадка- ми или исчерпывающимися психомоторными пароксизмами. В слу- чаях психомоторной эпилепсии, по мнению автора, передки протра- тировапные аффективные психозы с бредовыми расстройствами, воз- никающие па отдаленных этапах болезни. К эпилепсии с неокортикальпымп припадками, кроме джексонов- ских припадков, D. Janz относит сенсорные, слуховые и вестибуляр- ные пароксизмы с исихосепсорными расстройствами и адверсивные припадки. Наконец, D. Janz выделяет так называемую большую эпилепсию с периодически возникающими большими судорожными припадка- ми. В этой группе, по мнению автора, особое значение имеет иссле- дование ауры и эпилептического статуса. Если изучение ауры имеет непосредственное отношение к определению эпилептогенного фокуса, то возникновение эпилептического статуса свидетельствует об opia- нической природе страдания. «Большая эпилепсия» различается по отношению припадков к состоянию сна. Автор выделяет припадки ночные, пробуждения и диффузные. Наиболее выраженные особен- ности болезни он обнаружил при эпилепсии пробуждения. В этих случаях он установил наибольшую наследственную отягощенность при отсутствии локальных изменений. Для ночной эпилепсии харак- терно преимущественное поражение лобных, а для диффузной эпи- лепсии — париетальных отделов головного мозга. 27
Несмотря на несомненную ценность систематики эпилепсии, предложенной D. Janz, классификацию эпилепсии по сипдромалыю- му принципу (т. е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припад- ка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припад- ков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болез- ненного процесса и др. Аналогичные недостатки свойственны и классификациям эпилеп- сии по частоте пароксизмов или их приуроченности к определенному времени суток. Относительность этих критериев для характеристики заболевания в целом очевидна. В систематике эпилепсии значительное место принадлежит осо- бенностям пароксизмов. Большинство классификаций пароксизмаль- ных расстройств основывается па клипико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах. Так построена Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная па ней класси- фикация эпилептических пароксизмов П. М. Сараджишвили (1969), рекомендованная Всесоюзным научным обществом невропатологов и психиатров. В этой классификации выделяются : I. Генерализован- ные (общие) припадки: 1) большие судорожные припадки; 2) ма- лые припадки (абсансы, миоклонические припадки; акинетические припадки); 3) эпилептическое состояние (status epilepticus). II. Очаговые (фокальные) припадки: 1) двигательные (джексонов- ские, адверсивпые, жевательные, топические постуральные, миокло- нические); 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенсор- ные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы го- ловокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные наруше- ния психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы; 4) автоматизмы; 6) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 7) рефлекторные припадки. Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов,, однако и она пе свободна от недостатков. Прежде всего в пей ие вы держано единство принятых критериев. Например, в группу очаго- вых припадков наряду с различными формами пароксизмов, выде- ленными па основании клинико-феноменологического критерия,, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патоге- нетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу i енерализоваппых припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных при- падков. Спорным остается включение в классификацию пароксиз- мальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализован- ных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия. В частности, у одного и того же больного 28
нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциаль- ные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам [Минасяп О. 3., 1965] рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезпп. Таким образом, деление всех пароксизмов па генерализованные и парциальные с клинической точки зрения нельзя считать вполне удовлетворительным. Очевидно, по этой причине некоторые исследо- ватели эпилепсии основывают систематику пароксизмов па чиста клинических критериях. Одни из пих делят пароксизмы па судорож- ные и бессудорожпые, другие выделяют судорожпые, малые, психо- моторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии па судорожпые и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и- топическую диагностику заболевания. Критические замечания по поводу классификаций эпилепсии и систематики пароксизмов пе следует, однако, понимать как отрица- ние возможности изучения клиппки эпилептической болезни. Обсле- дование больного эпилепсией обязательно должно включать изуче- ние типа припадков, их частоты, вариабельности, периодичности возникновения, зависимости от времепи суток, изменения климати- ческих условий и воздействия внешних вредностей. Только такой комплексный анализ позволяет выявить основные закономерности течения болезпи и выбрать адекватную для данного больного те- рапию. ТЕЧЕНИЕ И ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ Традиционные представления о том, что эпилепсия — эта хроническое заболевание с постепенным парастапием тяжести щ частоты пароксизмов и углублением изменений личпости, в послед- ние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиептпым, а ипогда заканчивается слабо- умием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а ипогда практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мпу- хпн С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремит- тпрующий типы течения [Полибина М. II.; Шубина G. А., 1939]; непрерывпо-прогредиептпый, ремнттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955]. Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпи- лептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешпесредовых факторов. Несомненно также, что те- чение болезни во многом определяется и временем ее начала, регу- 2»
лярпостыо ir адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации. Большое значение для формирования клинической картины и те- чения болезпи имеет локализация эпилептического очага. В соответ- ствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилеп- сии — височная, диэнцефальная и др. Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда про- является анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper Н., 1954]. Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очер- чены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура, типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окру- жающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашаю- щим, yi рожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким. Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессу- дорожпые пароксизмы с различными вариантами сумеречных со- стояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более пли мепее сложных двигательных актов, нередко с агрес- сивностью, аффективными расстройствами, вегетативными наруше- ниями, причем в отдельных случаях описываемые автоматизмы со- четаются с тоническими судорогами или резких! снижением мышеч- ного тонуса. Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позво- лили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. Matthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20— 40 лег, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожны- ми припадками в течение первых трех лет болезни. Как уже гово- рилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut Н. и соавт., 1956, 1959 и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности. Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефаль- ной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров. В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэн- цефальной эпилепсии основное место занимают различные вегета- тивные расстройства [Иценко Н. М., Грипштейн А. М., Давиден- ков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.]. Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии про- ходят ряд последовательных стадий [Кулькова-Давидепкова Е. Ф., 30
1958]. Пароксизмам предшествует, как правило, продром продолжи- тельностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изме- нением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, го- ловной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма — неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно парок- сизм проявляется крайне разнообразно: ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериаль- ного давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Парок- сизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мо- чеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сопливостью, повы- шением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождать помра- чепие или потеря сознания. Наряду с описанными пароксизмами в клинике диэнцефальной эпилепсии сравнительно передки нарколептические и каталептиче- ские приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тонически- ми судорогами. В целом болезненный процесс при локализации оча- га в диэнцефальных отделах мозга отпосительно благоприятен. Некоторые авторы [Matthes А., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым от- носят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилеп- сию и псевдоэпилепсию *. Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различный виды бессудорожпых пароксизмов возникают при раздражении зри- тельных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определен- ных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлажде- нии или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходима наследственная предрасположенность, а также повышенная судо- рожная готовность мозга. Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемы- ми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии. При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефа- лографически, по отсутствуют пароксизмы. Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на осно- ве ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефало- графических находок, например: синкопальпых цереброваскулярных, 1 Помимо форм, описываемых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная ьехтеревым, которые по существу к эпилепсии отношения не имеют и пред- С1авляют собой проявления органических поражений мозга. 31
тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — рес- пираторных судорог. Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно теку- щий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у людей старше 30 лет. Многие исследователи связы- вают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой паюлотией и особенно артериальной гиперто- нией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881; Abadi М., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно пятая или шестая чашь всех случаев поздней эпилепсии, по мнепию большин- ства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen II., 1975, и др.]. Редкие припадки, значительные интер- валы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсут- ствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии. Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе вни- мание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В. Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начи- нающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психи- ческого расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900: Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret I., 1864; SamtP., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить так- же смешанные варианты, когда паряду с психозами наблюдаются -бессудорожпые пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализациоппые рас- стройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессу- дорожпых пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже па ранних стадиях болезпп ‘обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они вы- ражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксп шамн. Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным зако- номерностям в смепе пароксизмальных состояний. Нередко заболе- 'Вапие, манифестирующее большими судорожными припадками, в по- следующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бес- -судорожпымп пароксизмами различной психопатологической струк- туры Урежепне больших судорожных припадков и бессудорожпых пароксизмов соирово/кдается появлением острых психотических со- стояний тина сумеречных или опейроидпого помрачения сознания вначале после приладка, а далее самостоятельно. В дальнейшем воз- можно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической струк- туры. 32
Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпи- лепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени. Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации боль- ного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств п психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы зна- чительно урежаются при более или менее выраженных, но не углуб- ляющихся изменениях личности. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Этиология эпилепсии во многом остается неясной. Боль- шинство исследователей отводят ведущую роль в генезе заболевания наследственному фактору [Давиденков С. Н., 1937; Lennox W., 1960, и др.]. По данным С. II. Давиденкова, вероятность наследования эпилепсии в семье, где один из родителей страдает эпилепсией, со- ставляет 4,9%, по мнению W. Lennox (I960)—2,5%, A. Matthes (1977) —4%. A. Matthes считает, что при экзогенно обусловленной эпилепсии риск уменьшается до 1—1,5%. Вероятность рождения у здоровых родителей ребенка, страдающего эпилепсией, равна 0,5%. О значительной роли наследственного фактора в этиологии эпи- лепсии убедительно свидеэельствует более высокая копкордантность по этому заболеванию у монозиготпых близнецов по сравнению с дизпготнымп: соответственно 84 и 17%, по данным W. Lennox (цит. по А. Крайпдлеру и др., 1963). Вопрос о механизмах наследования (семейных случаев эпилепсии продолжает оставаться спорным. Пред- полагают передачу заболевания как по аутосомно-домипаптному типу с неполной пенетрантностью [Давиденков С. Н., 1947], так и по а> госомно-рецессивному типу [Gastaut Н., 1969]. По мнению ряда исследователей, есть основания говорить о полигенном типе наследо- вания [Alstrom С., 1950; Harvald В., 1954]. Многие авторы полагают, ню наследуется не само заболевание, а только предрасположение к гему [Эфроимсоп В. П., Калмыкова Л. Г., 1970, и др.], причем не- которые [Kreindler А., 1963, и др.] считают, что правильнее говорить не о предрасположенности, а о судорожной реактивности. Наряду с наследственным предрасположением значительную роль в этиологии эпилепсии отводят «приобретенному предрасположе- нию», связанному с внутриутробными и ранними постнатальпыми экзогенно-оргапическими повреждениями головного мозга [Сухаре- ва Г. Е., 1955, 1974]. Многие авторы отводят важную, а иногда и ве- дущую роль в этиологии эпилепсии экзогенным факторам, основное место среди которых занимают инфекционные (нейроинфекции и вторичные токсико-аллергические поражения мозга при общих ин- фекциях) и травматические повреждения мозга [Марков Д. А., 1964; Болдырев А. И., 1971; Mayer-Gross W., 1960, и др.]. По мнению ряда 3 Руководство по психиатрии, том 2 33
отечественных и зарубежных исследователей, наибольшее значение среди экзогенных биологических факторов имеют перинатальные (родовая травма) и внутриутробные органические повреждения моз- га. В значительном числе случаев (от 5 до 25%) этиологию заболе- вания установить не удается (по данным Доклада рабочей груп- пы ВОЗ, 1957). В литературе продолжает широко обсуждаться во- прос о роли экзогенных факторов как пусковых механизмов в раз- витии эпилепсии [Weitbrecht Н., Glatzel J., 1979]. Многочисленные исследования последних 30 лет убедительно показали отсутствие принципиальных различий как в симптоматике,, так и в особенностях течения случаев генуинпой и симптоматиче- ской эпилепсии. В большой части случаев так называемой генуиппои эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить тот пли иной экзогеппый этиологический фактор. Современными методами исследования (электроэнцефалография, пневмоэнцефалография, ан- гиография, компьютерная томография и др.) определены локальные морфологические изменения в головном мозге у большинства боль- ных «генуинпой» эпилепсией. В настоящее время мпозие исследователи [Случевский И. Ф., Во- робьев С. П., 1959, 1962; Болдырев А. И., 1971, 1976; Сухарева Г. Е.. 1974; Ковалев В. В., 1979, Huber L., I960, и др.] пришли к убеж- дению, что разделение эпилепсии на генуипную и симптоматическую' изжило себя и от него следует отказаться. Эпилепсию надо рассмат- ривать независимо ог ее этиологии как единое заболевание, имею- щее общие клинические проявления и следующее в своем развитии единым закономерностям. Этиологические, клинические и другие по- казатели определяют лишь разные варианты (формы) болезни. На- ряду с эпилепсией как самостоятельной нозологической формой вы- деляют эпилептиформные синдромы при органических заболеваниях головного мозга (опухоли, нейроревматизм, нейросифилис, наследсг- венно-дегеперативпые заболевания и др.) и эпизодические эпилеп- тические реакции па экзогенные вредности (обычно чрезвычайные по силе для данного индивидуума). Эпилептические реакции наи- более характерны для раннего детского возраста [Болдырев А. И., 1976; Ковалев В. В., 1979, и др.]. Патогенез эпилепсии также до сих пор полностью не раскрыт. Установленные патогенетические механизмы эпилепсии можно раз- делить па две основные группы: имеющие отношение к собственно' церебральным процессам и связанные с общесоматическпми измене- ниями в организме. Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отво- дится эпилептогенному и эпилептическому очагам. Эпилептогенный’ очаг представляет собой локальное структурное изменение мозга — источник патологического возбуждения окружающих нейронов,, вследствие чего они начинают производить фокальные эпилептиче- ские разряды. Развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным воз- буждением большого числа (десятков тысяч) нейронов эпилептиче- ского очага [Окуджава В. М., 1969]. В этом случае принято говорить. 34
об «эпилептизации» нейронов в очаге. Электрофизиологически «эпи- дептизация» (судорожная активность) проявляется в виде харак- терных колебаний на ЭЭГ (комплексы пик —волна). Структурной основой «эпилептизации» является активация аксодепдритических .синапсов, что выражается в увеличении «активных зон» синаптиче- ских контактов [Чубинидзе Л. И., Гобечия 3. В., 1981]. Структурная перестройка, обуславливающая судорожную готовность, происходит в наружных зонах эпилептического очага, т. е. по соседству с пора- щенной ткапью, грубо повреячденные элементы которой не способны реализовать повышенную функцию (судорожную активность). Со- ответствующая «эпилептизации» ультраструктурная перестройка нервной клетки и синапсов бывает стойкой. Эпилептический очаг в виде функциональных, динамических нарушений может возникать и в отдалении от зоны локальных морфологических изменений в мозге. Однако и в этих случаях эпилептический очаг формируется в обра- зованиях мозга, функционально связанных с зоной органического по- ражения. Различным в филогенетическом отношении структурам мозга свойственна разная эпилептогенная активность. Так, для раз- вития очага судорожной активности в старой и межуточной коре необходимо раздражение меньшего объема мозговой ткани, чем в но- вой коре. Н. А. Рожанский (1953) развивает концепцию доминирую- щей роли филохепетическп древних формаций коры в проявлении генерализованных форм эпилептической активности. Это объясняет наиболее частую локализацию эпилептических очагов в ретикуляр- ной формации передних отделов ствола мозга, в височных долях «больших полушарий и связанных с ними анатомо-физиологических образованиях (гиппокамп и др.). Накопленные знания о различных патогенетических механизмах эпилепсии пытались объединить. Г. Б. Абрамович (1969) предложил гипотезу «цепного патогенеза эпилепсии», в соответствии с которой в развитии эпилепсии участвуют наследственно обусловленная судо- рожная предрасположенность («пароксизмальная реактивность»), экзогенное повреждающее воздействие и внешний пусковой («про- вокационный») фактор. Взаимодействие этих факторов сложное, по- следовательное. Общесоматическим изменениям, имеющим отношение к патогене- тическим мехапизмам эпилепсии, присуща малая нозологическая специфичность. У больпых эпилепсией обнаружены различные нару- шения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с на- коплением в организме аммонийных оснований, нарушение водно- солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и сыворотке крови, изменения углеводного обмена и т. п. также изменения мозгового метаболизма: нарушения 'обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина 11 серотонина, гамма-аминомасляной кислоты и других веществ при Частых припадках; повышение содержания ацетилхолина в эпилеп- тическом очаге перед припадком и т. д. Обнаружены существенные сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности на- рушения функции коры надпочечников в предсудорожном периоде. глобулинов в Установлены
Взаимоотношения между церебральными и общесоматическими па- тогенетическими механизмами эпилепсии остаются неясными. Одни авторы считают метаболические сдвиги в организме первичными для эпилепсии, другие рассматривают их как вторичные изменения вследствие эпилептических припадков. Патологическая анатомия — см. главу 2, часть I. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Диагностические критерии эпилепсии в настоящее время хорошо разработаны [Болдырев А. И., 1971; Сараджишвили П. М., 1964; Еу Н., 1963; Heimchen Н., 1965; Janz Е„ 1969; Matthes А., 1977]. Диагностика эпилепсии основывается на совокупности следую- щих основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксиз- мальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, пси- хические эквиваленты эпилепсии, психомоторные и вегетативно-вис- церальные пароксизмы); 2) характерные измепепия личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений. Несомненное диагностическое значение имеют генетиче- ские данные. Для правильного терапевтического подхода необходи- мо, кроме того, знать преобладающий тип пароксизмов, условия воз- никновения припадков, локализацию судорог, продолжительность и частоту пароксизмов и располагать данными соматоневрологического обследования как во время припадка, так и в межпароксизмальном периоде. Значительную помощь в диагностике оказывает ЭЭГ. Однако ис- пользование ЭЭГ в качестве решающего диагностического критерия эпилепсии вряд ли можно считать правомерным. Известно, что па- роксизмальная активность эпилептического типа выявляется и у 10—12% здоровых лиц иэ общей популяции [Lennox W., 1960], а также при некоторых заболеваниях неэпилептической природы (за- икание, энурез и др.). В то же время у части больных эпилепсией, особенно на ранних этапах болезни, не удается выявить характер- ных изменений ЭЭГ. Диагностика эпилепсии должна основываться на анализе всех клинических проявлений и особенностей течения заболевания в целом. Иногда очень трудно отграничить эпилептическую болезнь от ис- терии, поскольку исторические проявления в структуре личности больных эпилепсией встречаются довольно часто. Кроме того, эпи- лептическая болезнь может дебютировать истерическими припадками (истероэпилепсия, по О.Binswanger, 1913). Истерические припадки, равно как и другие виды истерических реакций, весьма часто воз- никают у больных эпилепсией детей и в большинстве случаев диаг- ностируются как невротические реакции детского возраста. Mrroi ио- исследователи подчеркивают также большую вариабельность исте- рических проявлений при истинной эпилепсии и указывают на то, что при истинной эпилепсии возможна и имитация истерических припадков. 36
Истерический и эпилептический припадки существенно различа- ются. При истерическом припадке отсутствуют типичные для эпи- лептических судорожпых припадков четко выраженные клоническая п топическая стадии, отмечается большая экспрессия, театральность движений и поз, усиление судорожных движений в присутствии лю- дей, сохранены зрачковые реакции и реакции на болевые ощущения. После истерическою припадка часто бывают парезы, параличи (спа- стические и вялые), контрактуры, явления астазии — абазии, афо- ния, икота, отрыжка, полиурия, апурия, тахикардия, нехарактерные для эпилептического припадка. Эпилептический припадок заканчи- вается либо сном, либо двигательным возбуждением, олигофазпей (при истерическом припадке опи отсутствуют). Однако нозологическую принадлежность истерических припадков, особенно возникших впервые, нужно определять очень осторожно, так как истерические припадки нередко сочетаются с эпилептически- ми пароксизмами. Генез истерических припадков при эпилепсии неясен, однако не- сомненно значение психогенных факторов, провоцирующих их воз- никновение. В диагностике эпилепсии большое место занимает электроэнце- фалография, позволяющая в ряде случаев обнаружить пе только со- ответствующие пароксизмам изменения электрической активности, по и локализацию эпилептогенного очага. При эпилепсии в целом изменения ЭЭГ выражены в различной степени — от практически нормальных вариантов до выраженных нарушений, характерных для эпилепсии. К ним относятся комплек- сы ппк — волна, высокоамплитудпые медленные волны, гиперспп- хропные разряды. Иногда их удается зарегистрировать в случаях без выраженных клинических проявлений болезни, в частности в на- чальной (субклинической) стадии заболевания. Скрытые нарушения электрической активности можно выявить при функциональных на- грузках (световая стимуляция, гипервентиляция и др.). Наиболее часто эпилепсию приходится дифференцировать с ор- ганическими заболеваниями головного мозга, протекающими с эпи- лептиформными расстройствами. Адверспвный характер судорожпых пароксизмов, преобладание в их картипе тонических судорог, прехо- дящие парезы и параличи, явления афазии и дру!ие неврологиче- ские расстройства, патология спинномозговой жидкости, при таки психоорганического синдрома в межприступном периоде заставляют Думать об органическом заболевании головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии для пего ха- рактерны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмаль- пых проявлений без склонности к учащепию и видоизменению па- роксизмов. Некоторые формы пароксизмов, например типичные аб- сансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме °°Ь1чно отсутствуют нарастание, усложнение и видоизменение эпи- •Дсптической активности на ЭЭГ. 37
Помимо органических заболеваний головного мозга, эпилепти- формные пароксизмы различной структуры возможны при соматиче- ских заболеваниях, связанных с нарушением обмена (гипокальцие- мия, гипогликемия и др.), инфекционных болезнях и интоксикациях, при действии чрезмерно сильных внешних раздражителей. Если па- роксизмальные состояния возникают эпизодически и не склонны к повторению, то говорят об эпилептической реакции. Типичным при- мером такой реакции служат так называемые фебрильные судороги у детей или «младенческие обморочные состояния». Правильной ди- агностике в таких случаях способствуют выявление симптомов ос- новною заболевания, особые условия возникновения приступов и отсутствие при электроэнцефалографическом обследовании специфи- ческих для эпилепсии изменений электрической активности мозга. ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ, ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Этнологически обоснованного лечения эпилепсии нет, основ- ными терапевтическими средствами являются противосудорожные препараты. Основные принципы медикаментозного воздействия при эпилепсии тщательно разработаны [Воробьев С. П., 1965; Ремезо- ва А. С., 1965; Сараджишвили П. М., 1971; Levingston G., Len- nox W., 1960; Landolt H., 1963; Janz D., 1969; Dreyer R., 1970] и за- ключаются в следующем: 1) если диагноз эпилепсии установлен, то следует немедленно начинать лечение, так как каждый большой припадок, серия припадков, каждое эпилептическое состояние (sta- tus epilepticus), особенно у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного мозга; 2) первоначально назначаемые препара- ты выбирают в соответствии с характером приступов и особенностя- ми течения болезни; 3) дозы препарата зависят от частоты и тя- жести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости; 4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая иногда, главным образом при редких припадках, оказывается достаточной для пре- вращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение или значительное урежение припадков). Начинать ле- чение с комбинации препаратов нежелательно, так как это затруд- няет выбор наиболее эффективного средства и увеличивает вероят- ность побочных явлений и осложнений. Комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых случаях; 5) больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно и непрерывно в течение длительного времени; 6) больному и его близким необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности; 7) при поло- жительных результатах препарат не рекомендуется менять 3- -5 лет. Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, пе дают терапевтического эффекта или если возникают выраженные побочные явления. Препарат за- меняют постепенно — «скользящая замена» [Selbach Н., 1965], т. е. 38
по час гям замещают другим медикаментом в эквивалентной дозе 1 [Ремезова Е. С., 1965]; 8) дозу препарата уменьшают очень осторож- но постепенно и под контролем ЭЭГ; 9) следует регулярно контро- лировать состояние лимфатических узлов, кожи, печепи, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов; каждые 3—6 месяцев следует делать анали- зы крови и мочи. Желателен контроль ЭЭГ один раз в полгода. Е. С. Ремезова (1969) выделяет в лечении эпилепсии три основ- ных этапа: 1) выбор и применение наиболее эффективного и хоро- шо переносимого вида терапии; 2) становление терапевтической ремиссии, ее закрепление и предупреждение любых обострений за- болевания; 3) проверка стойкости ремиссии снижением дозы меди- каментов до минимума или полпой отмепой противоэпилептических средств. Среди противоэпилептических средств выделяют препараты для лечения судорожных припадков, различных бессудорожных форм па- роксизмов, купирования эпилептического состояния, а также средст- ва для лечения острых и хронических эпилептических психозов. Терапия судорожных пароксизмов Одним из основных средств лечения больших судорожных припадков является фенобарбитал (люминал); суточная доза препа- рата колеблется от 0,05 до 0,15—0,2 г. Следует помнить, что при передозировке и длительном применении препарата возникают по- бочные явления в виде головных болей, сопливости, головокружения, запоров, папулезной сыпи. Фенобарбитал нередко сочетают с други- ми препаратами (чаще всего с кофеином), которые уменьшают по- бочный эффект или усиливают его действие. Фенобарбитал является основным компонентом противоэпилептических смесей (смеси ев- рейского, Бродского, Воробьева и др.). Дифеиин, как и фенобарбитал, обладает выраженным аптпкоп- вульсивпым эффектом и рекомендуется для лечения больших судо- рожных припадков [Марков Д. А., Гельмап Т. М., 1954; Серей- ский М. Я., 1955; Ремезова А. С., 1965]. Его назначают по 0,2— 0,3 г/сут. Дифепин в отличие от люмипала пе вызывает сопливости й обладает более широким спектром действия: он эффективеп при сочетании больших судорожных припадков с малыми, психомотор- ными и вегетативными пароксизмами. Однако дифенип значительно токсичнее фенобарбитала. При применении дифенипа возможны осложнения в виде головпых болей, головокружений, дизартрии, Диплопии, нистагма, тремора, атаксии; они наблюдаются, как пра- вило, у детей и лиц пожилою возраста. Дифенип противопоказан лицам с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, печени, почек, Д также с выраженной кахексией. 1 Приблизительные эквивалентные отношения доз фенобарбитала (люми- ,ала) к другим антиэпилептическим средствам составляют: к дифспину — : М, к бензоналу — 1:2, к гексамидину 1: 3 и к хлоракопу — 1:15 [1’емезо- а С., 1965], к карбамазепину — 1 :2,5 [Болдырев А. И„ 1971]. 29
Гексамидип обладает интенсивным антисудорожным действием в отношении больших судорожпых припадков. Он менее эффективен при абортивных припадках и психических эквивалентах. При малых припадках лишь в отдельных случаях наблюдается достаточно стойкий эффект. Суточная доза гексамидина составляет от 1 до 1.5 г. Рекомендуется постепенно увеличивать суточную дозу. Взрос- лым в первый и второй день лечения обычно дают по 0,125 г, затем дозу постепенно увеличивают па 0,25 г в день. В первую неделю лечения дают не более 1 г, во вторую — 1,5 г. Дозу устанавливают индивидуально с учетом эффективности и переносимости препарата. В отличие от фенобарбитала и дифенила гексамидип малотоксичен. Побочные явления наблюдаются лишь в первые дпи приема препа- рата. Они выражаются в головных болях, головокружении, тошноте, атаксии. Все перечисленные расстройства обычно проходят без каких-либо изменений режима лечения или при снижении дозы. При развитии анемии одновременно с гексамидипом назначают фо- лиевую кислоту (до 0,01—0,02 г/сут). Гексамидин противопоказан при заболеваниях печени, почек, кроветворной системы. Препаратами более широкого спектра действия являются бепзо- пал и хлоракон. Бепзонал наиболее эффективен при различных формах судорож- пых пароксизмов, включая большие и малые судорожные припадки л приступы джексоновского и адверсивпого типов [Белов В. П., 1957; Иванова II. С., 1957; Коваленко В. И., 1958; Ремезова Л. С., 1965]. В ряде случаев препарат эффективен и при лечении бессудо- рожных пароксизмов и дисфорий. Суточная доза препарата от 0,3 до 0,9 г. Лечение начинают с малых доз (0,1—0,2 г/сут), постепенно доводя дозу до необходимой. Если больной раньше получал проти- восудорожное лечение, то препарат, которым раньше оп лечился, отменяют постепенно; сначала заменяют одну разовую дозу, затем другую и т. д. При стойком улучшении состояния после достижения эффекта дозу бензонала снижают до разовой в суткп, однако пре- парат дают длительное время. Бепзонал обычно хорошо перепосится, оп не только пе дает снотворного эффекта, но и повышает подвиж- ность психических процессов, уменьшает раздражительность, вырав- нивает настроепие, повышает работоспособность [Болдырев А. И., 1971]. Осложнения сравнительно редки; возникающие в отдельных случаях сонливость, вялость, пистагм, некоторые затруднения речи быстро устраняются при уменьшении суточной дозы или назначении небольших доз кофеина. Хлоракон применяют при лечении больших и малых судорожпых припадков и для купирования сумеречных состояний и амбулатор- ных автоматизмов [Новлянская К. А., Кацнельсон Ф. Я., 1962]. Су- точная доза препарата от 2 до 4 г; лечение начинают с дозы 2 г (по 0,5 г 4 раза в день). Если припадки продолжаются, то увели- чивают суточную дозу препарата на 0,5 г ежедневно, постепенно доводя до 4 г/сут. При успешном лечении и длительном отсутствии припадков дозу постепенпо уменьшают. Препарат не дает побочных эффектов, но его противосудорожное действие значительно слабее, 40
чем ДРУГИХ противоэпилептических средств. В связи с этим ею обычно применяют в сочетании с другими противосудорожными пре- паратами. При лечении хлораконом возможны расстройства спа. Препарат противопоказан при заболеваниях печепи, почек и крове- 1 верных органов. Для предотвращения или ослабления эпилептических проявлений jro/кно назначать карбамазепин (тегретол, финлепсин). Препарат обладает широким спектром действия и высокоэффективен как при больших судорожных, так и при психомоторных и фокальных при- падках. При малых припадках карбамазепин недостаточно эффекти- вен. Имеются сведения о том, что он смягчает раздражительность, назойливость, дисфорические расстройства настроения, психопатопо- добные проявления [Висневская Л. Я., 1976]. Суточная доза препа- рата составляет от 0,2 до 1,2 г, начинают с 0,2 г препарата 1—2 ра- за в день с последующим постепенным увеличением дозы до 0,4 г 2—3 раза в сутки. При переходе на лечепие карбамазепином реко- мендуется постепенно уменьшать дозу ранее назначенного препара- та, постепенно заменяя его карбамазепином. Карбамазепин обычно хорошо переносится. Из осложнений можно назвать развивающиеся в первые дпи лечения потерю аппетита, тошноту, общее недомога- ние, головные боли, головокружение, атаксию, нарушения аккомо- дации. Перечисленные расстройства, как правило, исчезают через 1—IV2 нед после временного уменьшения дозы. Однако известны отдельные случаи аллергических кожных реакций, лейкопении, тромбопении, агранулоцитоза, гепатитов. Данные о терапевтической эффективности нейролептических средств при больших судорожных припадках противоречивы. J. De- lay, Р. Deniker (1953) подчеркивали положительное влияние ней- ролептиков на течение эпилепсии с большими судорожными припад- ками. A. Meszaros, Р. Reilly (1956) отметили урежение больших су- дорожных пароксизмов, сопровождавшееся нормализацией ЭЭГ, только при лечении хлорпромазином (аминазином) в сочетании с противосудорожными средствами. Однако R. Dreyer (1957, 1960, 1970) считает, что нейролептики при эпилепсии следует назначаю очень осторожно, поскольку в отдельных случаях они способствуют учащепию припадков. Некоторые экспериментальные исследования также говорят об отрицательном влиянии нейролептиков па частоту судорожных пароксизмов [Kopeloff L. et al., 1955; Delgado J. et al., 1956; Huszar P., Halasz P., 1972]. В настоящее время нейролептики (аминазин) применяют главным образом в неотложной терапии пси- хических нарушений у больпых эпилепсией — для купирования возбуждения при сумеречном помрачении сознания и в комплексе терапевтических мероприятий для купирования эпилептического статуса. Для лечения эпилепсии с преобладанием малых припадков, а также вегетативных и психических эквивалентов рекомендуется три- метин (0,6—0,9 г/сут; препарат, как правило, назначают 3 раза в День по 0,2—0,3 г). При применении триметина возможны побочные явления: светобоязнь, кожные высыпания, изменения крови (апе- 41
мия, агранулоцитоз, эозинофилия). Ввиду значительной токсичности тримогипа при лечении этим препаратом необходимо каждые 10 днем исследовать кровь и мочу. Триметин противопоказан при заболевани- ях печени, почек, кроветворных органов и атрофии зрительною нерва. При лечении эпилепсии с преобладанием типичных малых при падкое (простые абсансы, пикнолептические припадки) наиболее эффективны препараты из группы сукцинимидов — этосуксимид, суксилеп, пикнолепсип и др. [Сухарева Г. Е., 1974; Lempp R., 1974]. Средняя суточная доза этосуксимида составляет от 0,75 до 1,5 i (па 3—4 приема). Начинают лечение с однократного приема пре- парата в дозе 0,25—0,5 г с последующим постепенным увеличением суточной дозы. Побочное действие этосуксимида проявляется в го- ловной боли, желудочно-кишечных расстройствах, кожпо-аллергиче- ских сыпях, нарушениях кроветворения (нейтропения, агранулоци тоз). Однако эти осложнения наблюдаются сравнительно редко и обычно проходят даже без снижения дозы препарата. Как указывалось выше, дифенип, бепзонал, хлоракон также до- статочно эффективны для лечения малых припадков. При лечении психо моторных пароксизмов применяют упоминав- шиеся препараты широкого сиеыра действия — гексамидип, дифе- нип, хлоракон, фиплепсин. Два последних препарата считаются наи- более эффективными при этом nine пароксизмов [Болдырев А. И , 1971]. Обычно их применяют в сочетании с малыми дозами люми- нала. Во многих работах указывается па высокую аптисудорожную ак тивность транквилизаторов (диазепам, нитразепам) как в изолиро- ванном виде, так и в сочетании с основными противосудорожными средствами. Их применяют для лечения малых, височных и диэнце- фальных пароксизмов [Лаврецкая Э. Ф., 1968, 1969; Сараджишвп- ли Л. М, 1971; Вольф М. Ш, 1979; Eidelberg Е, 1965; Biown Т.. Репсу J., 1973]. Лечение вегетативно-висцеральных пароксизмов зависит от п.\ патогенеза. При фокальных вегетативно-висцеральных припадках показано применение дифепина и фиплепсипа и других средств ле- чения височной эпилепсии в комбинации с люминалом. При веге- тативно-висцеральных приступах диэнцефальной эпилепсии более эффективны препараты из группы бензодиазепинов (элениум, седук- сен, эуноктип) в сочетании с различными противосудорожными смесями (например, смесью Воробьева). Можно сочетать бензодиа- зепины со смесью, включающей дифенин, люминал, кофеин. Одно- временно проводят десенсибилизацию антигистаминными средства- ми и назначают вегототроппые препараты (спазмолитип, беллопд И др.). При полиморфных пароксизмах лечение одним препаратом мо- жет пе дать желаемого результата. В таких случаях рекомендуется комбинированная терапия. Например, при сочетапии больших судо- рожпых припадков и абсансов применяется смесь Серейского с гек- самидипом, хлораконом и диакарбом. Комбипация антисудорожных 42
средств, кроме того, позволяет уменьшить дозы наиболее токсичных препаратов. При недостаточной эффективности дифенипа можно рекомендовать его сочетание с фенобарбиталом. В первую педелю назначают фенобарбитал по 0,05 г 2 раза в день и дифенин по 0,05 г один раз в день, во вторую педелю — фенобарбитал 0,05 г один раз в день, дифенин 0,05 г 2 раза в депь, в третью неделю — только дифенип по 0,05—0,1 г 3 раза в день; комбинированный курс лече- ния рассчитан па 3 мес. Сложные абсансы стволовою происхождения купируются сочета- нием дифенпна и седуксена (или радедорма). Хлоракоп в сочетании с карбамазепином хорошо купирует пси- хомоторные пароксизмы, абсансы и другие проявления «височной эпилепсии». При пароксизмах с психомоторным и вегетативным ком- понентом целесообразно сочетать седуксен, дифенин, фиплепсип. При лечении больных с ежедневными частыми абсансами реко- мендуется сочетание триметипа, фенобарбитала и диакарба. По мне- нию Е. С. Ремезовой (1965), диакарб обладает не только дегидра- тирующим, но и прогивоэпилептическим действием, которое осо- бенно отчетливо выражено при типичных абсансах. В течение пер- вых 7 дней проводят лечение фенобарбиталом, далее при отсутствии эффекта добавляют триметин по 0,1 г 2 раза в сутки, а через не- сколько дней добавляют диакарб по 0,12—0,25 г па ночь, причем ею назначают в течение 3 дпей с перерывом на каждый 4-й день. Эпилептический статус — состояние, угрожающее жизни боль- ного и требующее неотложной помощи. Основные принципы купирования эпилептического статуса сво- дятся к следующему: возможно рапнее начало лечения, комплекс- ность терапевтических мер с воздействием на различные звенья па- тологического процесса, применение дозированного наркоза и мер дыхательной реанимации. В тяжелых, трудно купируемых случаях применяют краниоцеребральную гипотермию. При купировании эпилептического статуса основной задачей является борьба с судо- рожным синдромом. В. А. Карлов (1968) рекомендует длительный дозированный наркоз и введение противосудорожных средств в же- лудок через зонд. При дыхательных расстройствах он советует при- бегать к введению миорелаксантов, иптубации трахеи и искусствен- ной вентиляции летких. Для устранения гемоциркуляторных нару- шений показаны кардиотонические и сосудистые препараты. Н. К. Боголепов с сотр. (1971) строят схему терапевтических ме- роприятий в соответствии с биохимическими нарушениями; наряду С этим они рекомендуют применять при эпилептическом статусе Управляемую искусственную вентиляцию легких, наркотические и Дегидратационпые препараты в сочетании с общепринятыми проти- восудорожными средствами. Д 1я купирования эпилептического статуса рекомендуется введе- те в клизме 15—20 мл 6% раствора хлоралгидрата и 20—30 мл 2% Раствора барбитал-натрия. При неэффективности этих препаратов Рекомендуется ввести внутримышечно или очень медленно внутри- кенно гексепал (1 г) в виде свежеприготовленного 10% раствора. 43
После гексенала (или вне зависимости от пего) следует ввести внут- ривенно раствор сульфата магния (5—10 мл 25% раствора па 40% растворе глюкозы), который удлиняет и углубляет действие гексе- пала. Эффективность сульфата магния возрастает, если сочетать его с димедролом или пипольфепом и сосудорасширяющими средствами. Как крайнюю меру применяют спинномозговую пункцию с выпус- канием спинномозговой жидкости (до 20 мл). Успешно применяется также другая методика [Болдырев А. И , 1971; Авруцкий Г. Я., Недува А. А., 1981], предусматривающая внутривенное введение вслед за хлоралгидратом и барбитал-патрием (в клизме) в случае их неэффективности 2—3 мл 2,5% раствора (50—75 мг) аминазина па 20 мл 40% раствора глюкозы. Вводить внутривенно аминазин с тюкозой лучше в короткие межприступ- пые промежутки, медленно. При необходимости такое введение мож- но повторить в меньшей дозе. В неосложненпых случаях с помощью такой методики удается вывести больного из эпилептического стату- са. Однако аминазин не всегда быстро купирует эпилептический статус [Узунов Г., Божинов II., Георгиев И., 1958]. Введение амина- зина целесообразно только па ранппх этапах эпилептического ста- туса. На более позднем этапе, когда появляются расстройства сердечной деятельности и функций дыхания, введение аминазина может быть опасно для жизни больного. Эффективным способом купирования эпилепшческого статуса является впутривенное введение диазепама (седуксена) [Боголе- пов Н. К. и др., 1971]: 4—12 мл 0,5% раствора седуксена на 20 мл изотонического раствора хлорида патрия или 40% раствора глюкозы. Препарат нужно вводить медленно, наиболее целесообразно капель- ное внутривенное введение 0,5% раствора седуксена па изотониче- ском растворе хлорида натрия (из расчета 40—80 мг седуксена в сутки). По мнению R. Lempp (1974), впутривенное введение седук- сена является наиболее действенным средством прерывания эпилеп- тического статуса, дающим к тому же паимепыпее количество по- бочных эффектов. При лечении эпилептического статуса особое вни- мание следует уделять коптролго за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При необходимости применяют сердечные средства: кофеин-бензопат натрия, кордиамин (камфора противопо- казана), адонизид или строфантин; стимуляторы дыхания (цититоп, лобелии). Для устранения метаболического ацидоза внутривенно капельно вводят 4% раствор гидрокарбопата патрия (150—400 мл). Для борьбы с гипертермией применяют литические смеси (2,5% раствор аминазина, 1% раствор димедрола или 2,5% раствор пп- польфена, 50% раствор анальгина, 2% раствор промедола). Для борьбы с отеком мозга применяют внутримышечные инъекции фо- нурпта, лазикса, сульфата магпия. Выбор метода лечения сумеречного расстройства сознания за- висит от того, развилось ли оно аутохтонно или после пароксизма. В последнем случае лечение сумеречных состояний нельзя отрывать от мер, направленных на лечение пароксизмов. Для лечения суме- 44
речпых состояний, но связанных с пароксизмами, рекомендуется вве- дение диазепама внутримышечно или внутривенно в нарастающих дозах в сочетании с этосуксимидом [Dreyer R., 1970]. Из нейролепти- ческих средств для купирования сумеречных состояний показаны аминазин, тизерцин, галоперидол [Голодец Р. Г., 1967, 1970]. Дисфории, занимающие в клинической картине эпилепсии значи- тельное место, нуждаются в специальном лечении различными ме- тодами. Наряду с применением таких препаратов, как фенобарбитал, гексамидип, карбамазепин, в изолированном виде [Лукомский И. И., 1972; Braunhoffer J., 1965; Dolby М., 1971] рекомендуется сочетание этих препаратов, особенно карбамазепипа с нейролептиками (в пер- вую очередь с амипазином) [Невзорова Т. А., 1968]. Многие исследо- ватели отмечают особую эффективность неулептила, смягчающего не только дисфории, но и другие аффективные и психопатоподобныо расстройства. Такие нейролептики, как тизерцин [Голодец Р. Г., 1970], производные бутирофенона, флюфеназип [Темков И., Ки- ров К., 1971] и антидепрессанты мелипрамип, фторацизин [Беля- ев В. П., 1966], амитриптилин, оказываются эффективными при ле- чении эпилептических нарушений настроения. Нерезко выражен- ные дисфорические состояния с успехом устраняются транквилиза- торами — диазепамом и другими [Андреева Н. Н., 1969; Tudor J., Stoica J., 1969]. Лечение эпилептических психозов определяется в первую оче- редь их психопатологической структурой; в зависимости от этого рекомендуются различные психотропные средства. Ряд исследовате- лей [Landolt II., 1954, 1962, 1963; Christian W, 1957; Tellenbach H, 1965] подчеркивают, что лечение эпилептических психозов основано па выраженном аптиконвульсивпом действии некоторых аптпдеп- ресспвпых (трпптизол) и нейролептических (аминазин, галоперидол) «средств, применение которых ведет к развитию ремиссий. G. Kohler (1975) считает, что наилучптей для лечения депрессий является комбинация амитриптилина и небольших доз карбамазепи- па, а при лечении галлюцинаторно-параноидных психозов наиболее эффективны галоперидол и аминазин. При хронических эпилепти- ческих психозах показано курсовое лечение нейролептиками. Боль- шинство исследователей эпилепсии считают, что эффективность про- водимой терапии определяется дипамикой ЭЭГ. В комплексном лечении эпилепсии важное место занимает дегид- ратационная, рассасывающая и общеукрепляющая медикаментозная терапия. Симптомы внутричерепной гипертензии требуют дегидрати- рующих средств — внутримышечных инъекций 25% раствора суль- фата магния, курсового приема диакарба в течение 1 мес (с переры- вом каждый 4-й день). Гассасывающая терапия применяется при эпилепсии на фоне остаточпых явлений мозговых инфекций и травм. Применяют бийохипол, инъекции препаратов алоэ, стекловид- ного тела и др. Большое значение приобретают методы, направлен- ные на повышение защитных свойств организма (витамины, апилак, эпиларктип и др.). Важная роль в предотвращении рецидивов отво- •Дится оптимальному режиму, созданию благоприятной психологи- 45
ческой обстановки, правильному рациону питания. Специальные диеты для больных эпилепсией в настоящее время не применяются, но остается актуальным соблюдение определенных диетических ре- комендаций. Больным эпилепсией рекомендуется диета с ограничением жид- кости, соли, с исключением алкоголя и острых блюд. Чрезвычайно важно определепие показаний к окончанию протп- воэпилептической терапии. Препарат или комбинацию медикамен- тозных средств можно отменить, по мнению большинства исследова- телей, тогда, ко1да пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет с несом- ненной нормализацией ЭЭГ. Если больной лечится комбинацией препаратов, направленных против пароксизмов различной структу- ры, то в последнюю очередь отменяют препараты, направленные па купирование больших судорожных припадков. Профилактика эпилептической болезни включает широкий круг мер первичной и вторичной профилактики. Меры первичной профи- лактики, направленные па предупреждение эпилепсии, пока разра- ботаны недостаточно. В связи с ролью генетических факторов в этиологии заболевания для профилактики эпилепсии важно предот- вратить брак двух лиц, страдающих эпилепсией, а также тщательно- наблюдать за здоровьем детей в семьях с наследственной отягощен- ностью. Такие дети имеют повышенный риск по эпилепсии. Вероят- ность манифестации судорожных явлений в этих случаях особенно велика во время соматических заболеваний, интоксикаций, черепно- мозговых травм; таким детям до 3 лет пе рекомендуется делать про- филактических прививок (исключая случаи особой эпидемиологиче- ской обстановки). Разумеется, охрапа здоровья беременной, охрана плода в пре- натальном периоде, а также профилактика родовых травм и инфек- ций в пренатальном и постнатальпом периодах также являются ме- рами первичной профилактики эпилепспи. Вторичная профилактика, т. е. предупреждение неблагоприятно- го течения и обострений заболевания, сводится в основном к стаби- лизации достигнутой терапевтической ремиссии. Здесь наряду с адекватным и систематическим лечением особое значение приобре- тают профилактика иптеркуррептпых заболеваний, забота о режиме и питании больного. Помощь больным эпилепсией сводится к наблюдению и лечению в диспансере или, если необходимо, в стационаре. Правда, большин- ство исследователей призывают осторожно решать вопрос о госпита- лизации больных эпилепсией. Частая госпитализация суживает круг интересов больного, нарушает его связи с обществом, способствует развитию госпитализма и обострению негативных черт, особенно в недостаточно хорошо орт авизованных стационарах. Чрезвычайное внимание нужно уделять больным эпилепсией во время беременности и родов; в этот период дозы противоэпилепти- ческих средств должны быть минимальными. К гормональной тера- пии, нередко назначаемой акушерами, противопоказаний, как прави- ло, не бывает. 46
Бесспорными показаниями к прерыванию беременности, по мне- нию большинства исследователей, являются эпилептический статус и депрессии с суицидальными попытками. Реабилитационные меры при эпилептической болезни разнообраз- ны и направлены па восстановление социального и трудового статуса больною. Правильный выбор профессии и рода занятий с учетом ин- дивидуальных особенностей п интересов или учебного заведения при «стремлении и возможности продолжать образование, создание благо- приятного психологического климата в семье и коллективе, занятия доступными для больного видами спорта способствуют решению ин- дивидуальных реабилитационных задач. ПРОГНОЗ Прогноз эпилепсии в целом достаточно благоприятен, за исключением так называемых злокачественных вариантов эпилеп- тической болезпи с частыми припадками, эпилептическими состоя- ниями и быстро нарастающим слабоумием. Своевременно начатое лечение, правильный выбор препарата или их комбинации приводят, как правило, к урежепию пароксизмов и стабилизации состояния больного в целом. Как уже говорилось, при адекватной и своевре- менно начатой терапии изменения личпости бывают минимальными пли практически отсутствуют, а следовательно, у больпых сохраняет- ся работоспособность, творческая инициатива, способность продол- жать образование. ТРУДОВАЯ И СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА Трудовая экспертиза. В настоящее время в советской и зарубежной психиатрии все чаще индивидуально решают вопрос трудоустройства больных эпилепсией. Вместе с этим существуют и некоторые общие установки, основанные па большом опыте психиат- ров, работающих в области трудовой экспертизы. При частых, возникающих днем пароксизмах и в первую очередь при больших судорожпых припадках больные нуждаются в пра- вильной профессиональной ориентации или перемепе профессии. Им запрещена работа около движущихся механизмов, па высоте, вож- дение транспорта. Даже если, несмотря па проводимую терапию, пароксизмы про- должаются, больные все же могут полноценно работать в широком Диапазоне специальностей. Это копторские служащие, подсобные Рабочие, сапожники, повара, автомеханики, сельскохозяйственные рабочие и садовники, почтовые работники и т. д. Рекомендуя ту или иную профессию, врач должеп с большим вниманием относиться к позиции самого больного, его склонностям и интересам. Значительно больший выбор специальностей можно предложить больным с ноч- ными пароксизмами, миоклопическими приступами или кратковре- менными преходящими расстройствами сознания. Как известно, в 47
Советском Союзе больные эпилепсией без выраженных и глубоких изменений личности имеют право поступать в высшие учебные за- ведения филологического, исторического, языкового, математическо- го, биологического, сельскохозяйственного, экономического, лесохо- зяйственного и других профилей. Инвалидность при нетрудоспособ- ности или ограничении трудоспособности устанавливают в соответствии с особенностями проявлений и течения эпилептической болезни. Инвалидность зависит как от глубины и выраженности изменений личности, частоты и характера пароксизмов, так и от профессии и степени ограничения трудоспособности больного. Судебно-психиатрическая экспертиза. Диагноз эпилепсии сам по себе не предопределяет судебно-экспертной оценки. Один и тот же больной может быть вменяемым в межприступном периоде и не- вменяемым во время пароксизмального или психотического со- стояния. Большие судорожные пароксизмы пе являются препятствием к отбыванию наказания в местах заключения, однако при большой частоте и тяжести припадков состояние обвиняемого или осужден- ного может быть приравпено к душевному заболеванию. Таких боль- ных по решению суда направляют на лечение в психиатрическую больницу. Судебные психиатры чаще встречаются с сумеречными состоя- ниями сознания и эпилептическими психозами. Судебно-психиатрическая оценка сумеречных состояний, во вре- мя которых совершено правонарушение, связана с тщательным изу- чением психопатологической структуры этих состояний. Отрешен- ность больного от окружающей действительности, автоматизирован- ный характер действий, стереотипность поведения, а также указа- ния на аналогичные состояния в прошлом или появление этих со- стояний во время стационарной экспертизы позволяют установить, совершено ли правонарушение в состоянии сумеречного помрачения сознания. В сумеречном состоянии сознания больные невме- няемы. Для распознавания дисфории важны объективные сведения ана- мнеза о подобных состояпиях в прошлом, возникавших без видимых причин. Судебно-психиатрическая оценка зависит от глубины дис- фории: тяжесть этого состояния и несоответствие действий обычному поведению больного исключают вменяемость. Во время острых и хронических психозов, сопровождающихся, как правило, массивными бредовыми и галлюцинаторными расстрой- ствами, больные невменяемы. Общественно опасные действия воз- можны и во время малых припадков и других кратковременных эпилептических расстройств (явления амбулаторного автоматизма, абсансы и др.), хотя и встречаются относительно редко (транспорт- ные происшествия, поджоги и т. д.). В этих случаях больные невме- няемы. При изменениях личности вменяемоегь определяется их харак- тером и выраженностью. Учитывают сохранность интеллектуальных 48
способностей и критики, способность к правильной оценке тяжести и последствий своего поступка, утрату профессиональной трудоспо- собности и навыков. Глава 2 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ АТРОФИЧЕСКИХ ПРОЦЕССАХ ГОЛОВНОГО МОЗГА Выделение психических расстройств прп атрофических процессах головного мозга в отдельную группу психических заболе- ваний позднею возраста, объединяющую различные нозологические формы болезней, основывается на ряде общих для всех этих форм клинических и биологических характеристик. Наиболее существен- ные из них: — типичные закономерности развития заболевания; как правило, медленное, малозаметное, постепенное пачало и хроническое неуклон- но прогредиентное течение; — необратимость болезненного процесса, обусловливающая не- благоприятный ирщноз; — постепенное развитие слабоумия от начального снижепия пси- хической деятельности до глубокого ее распада, т. е. до «тотальной» или «глобарной» деменции, как основное клиническое проявление заболевания; продуктивные психотические расстройства играют лишь подчиненную роль; — постепенное присоединение на разных этапах заболевания различных певрологических симптомов (парушепия высших корко- вых функций, корковые и подкорковые расстройства, эпилептические симптомы и т. п.); — преимущественно эндогенный характер болезненного процес- са, при котором разные внешние факторы играют лишь подчинен- ную (провоцирующую, утяжеляющую) роль; несомненное значение генетических факторов, хотя в этом отношении при различных фор- мах атрофических процессов существуют значительные различия; — общие для всех этих форм свойства основного морфологичес- кого процесса, его «атрофизирующий характер» [Spatz Н., 1938]. Общей классификации атрофических процессов позднего возраста пет. В основу принятых классификаций наложены два принципа — нозрастной и нозологический. По возрасту манифестации атрофических процессов мозга с пси- хическими нарушениями и слабоумием различают предстарческие (пресенильпые) и старческие ( сенильные) формы. Выделение соби- рательной группы «пресенильных деменций», включающей болезни и Пика, хорею Гентипгтопа, болезнь Паркинсона и ряд ±-форм, оправдывают некоторые практические и клини- Ческие соображения. Многие зарубежные авторы, например, обосно- 4 руководство по психиатрии, том 2 491 "шьцгеимера оолее прптгггт
вывают объединение болезней Альцгеймера и Пика в единую группу пресенильпых деменций трудностями или даже невозможностью их клинического разграничепия. Неправомерность такого диагностиче- ского скептицизма была, однако, убедительно показала работами со- ветских исследователей [Снежневский А. В., 1948; Жислип С. Г., 1960; Штернберг Э. Я., 1967; Шахматов II. Ф., 1969, 1970], устано- вивших, что в большинство случаев атрофических заболеваний пре- сенильного возраста их прижизненное распознавание возможно. Выделение группы «просепильных деменций» убедительнее обосно- вывается общими клиническими характеристиками, сближающими эти формы, несмотря на различия в деталях. Это предстарческий возраст (40—60 лет) и выраженные корковые и другие неврологиче- ские симптомы в сочетании с прогрессирующим слабоумием. Нозологическое разграничение атрофических заболеваний пре- сенильного возраста исходит прежде всего из признаков, указываю- щих на различные отношения отдельных клинических форм к про- цессам возрастной инволюции мозга и организма в целом. Обосно- ванность такого разграничения не вызывает в настоящее время сомнений. Хотя до сих пор остается ряд спорных вопросов о взаимо- отношениях между болезнью Альцгеймера (пресепильной демен- цией) и старческим слабоумием, тем не менее близость атрофиче- ского процесса, лежащего в основе болезни Альцгеймера, к возраст- ной инволюции мозга несомненна, что подтверждается достаточно вескими клиническими и морфологическими данными. Менее «прямыми» представляются взаимоотношения между стар- ческой инволюцией мозга и атрофическими процессами пресениль- иого возраста типа болезни Пика, хореи Гентингтона или болезни Паркинсона. Наиболее обосновано причисление этих процессов к группе так называемых системных атрофий [Spatz Н., 1938], т. е. к группе наследственно-дегенеративных заболеваний, которые мани- фестируют в разные возрастные периоды и включают также не сопро- вождающиеся психическими нарушениями чисто певролошческпе формы. Некоторые авторы подчеркивали эти нозологические особен- ности в своих классификациях; А. В. Спежпевский говорил, напри- мер, о «поздних формах гередодегенеративных заболеваний». В свете сказанного выше психические заболевапия, связанные с атрофическими процессами головпого мозга, можно сгруппировать следующим образом: 1) сенильная демепция; 2) болезнь Альцгейме- ра; 2) системные атрофические процессы позднего возраста (болезни Пика, Паркинсона и хорея Гентингтона) *. 1 Мы не останавливаемся здесь на описании очень редких клинических форм, включенных в группу «пресенильпых деменций» в руководстве W. Mayer-Gross, Е. Slater, М. Roth (1960), —болезни Якоба—Креитцфельдта, деменции при церебеллярных п таламических атрофиях, болезни Шильдера, Маркиафавы и др. Многие из них описаны только в единичных наблюдениях. На аутопсийном материале московских психиатрических больниц за 10 лет не было отмечено ни одного случая этих заболеваний, следовательно, они не мо- гут претендовать на практическое значение. S0
СЕНИЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ Старческое слабоумие — сенильная деменция (dementia cenilis) — описывалось в психиатрической литературе также как старческий, или сенильный, психоз. Это возникающее преимущест- венно в старческом возрасте органическое (атрофическое) заболева- ние головного мозга с прогрессирующим распадом психической дея- тельности и развитием тотальной деменции. Краткий исторический очерк Учение о старческом слабоумии сложилось в конце прошлого и начале настоящего века в результате выделения этого заболевания из сборной группы деменций позднего возраста. Предпосылки для разграничения разных нозоло! ических форм деменции позднего возраста были созданы работами ней- роморфологов тою времени [Alzheimer А., 1911; Simchowicz Т., 1914, и др]. Дальнейшее развитие учения о сенильной деменции связано с разработкой кли- нических особенностей и течения заболевания [Гиляровский В. А., 1930; Жис- лин С. Г., 1965; Спежневский А. В., 1948; Grimthal Е., 1936; Rothschild D., 1956; Sjogren Н., 1956, и др.]. Ряд зарубежных психиатров считали и продолжают считать сенильную деменцию своего рода завершающим этапом физиологиче- ского процесса старения, неизбежным по достижении достаточно позднего возраста. В противоположность этой точке зрения преобладающее большинство советских исследователей и некоторые зарубежные авторы [Grunthal Е, 1936: Sjogren II., 1956, 1964; Mayer-Gross W. et al., 1960] рассматривают сенильную деменцию как определенную нозологическую форму. Распространенность Сведения о распространенности заболевания противоречи- вы и недостаточно достоверны. Случаи старческого слабоумия со- ставляют среди психических заболеваний позднего возраста, вызы- вающих деменцию, от 12—15 [Sjogren Н., 1956] до 34,4% [Mala- mud N., 1959]. Т. Sjogren, Т. Larsson, G. Jacobson (1963) установили, что удельный вес поступающих в стационары больпых сениль- ной деменцией вырос в Швеции с 1946 по 1960 г. па 85%. Однако авторы подчеркивают, что это вызвано изменениями в возрастном составе населения, а не только истинным ростом заболеваемости. Авторы нашли, что риск по сенильной деменции увеличивается с возрастом: до 65 лет он составляет 0,12%, до 75 лет—1,62%, а до 80 лет — 2,5%. В США сенильной деменцией страдает 5% населения старше 65 лет, т. е. 1 млн. человек, и, кроме того, у 10% лиц из этой популяции обнаруживаются разной степени выраженности ин- теллектуальные нарушения возрастного характера [Khachatuii- an Z. S., 1981]. По данным клинико-эпидемиологического обследо- вания престарелых больпых, проведенного в одном из московских психиатрических диспансеров, случаи старческою слабоумия состав- ляют 4,3% от общего числа больпых соответствующего возраста, зарегистрированных диспансером [Ширина М. Г. и др., 1975]. Клинические проявления В преобладающем большинстве случаев сенильная демен- Ия является заболеванием старческого возраста. Е. Kraepelin 51
(1912) указывал, что в 85% случаев она начинается в возрасте 65— 80 лет. Другие исследователи [Спеяшевский А. В., 1949; Larsson Т. •et al., 1963; Larsson Т., 1968] определили средний возраст пачала заболевания в 70—78 лет. Средняя продолжительность пеосложненного заболевания равна 5—8 годам. Однако в свете новых наблюдений эти цифры нуждают- ся в определенных поправках. Например, выявилось относительно небольшое число случаев сенильной деменции с затяжными иници- альными психотическими этапами. Видимо, следует допустить, что в части случаев сепильно-атрофический процесс начинается еще до старческого возраста. Все авторы отмечали несомненное преобладание женщин среди больных сенильной деменцией (отношение числа больных женщин к числу больных мужчин 2—3 : 1). Можно предположить, что такое распределение больных по полу связано с природой самого заболе- вания, поскольку при других атрофических процессах выявлены иные соотношения между женщинами и мужчинами. Например, за- болеваемость среди женщин еще более высока при болезни Альцгей- мера (8:1) и менее — при болезни Пика и хорее Гептипгтона. За исключением сравнительно редких случаев кажущегося «ост- рого начала» заболевания, которое, как правило, представляет собой острую декомпенсацию исподволь развивающегося болезненного процесса (после инфекционных заболеваний, операций, нарушении сердечной деятельности, тяжелых психических травм и т. п.), се- нильная деменция начинается постепенно и малозаметно. Опреде- лить начало процесса особенно трудно тогда, когда заболевание де- бютирует сравнительно маловыраженными изменениями личности. Как и при физиологическом старении и поражениях мозга сосуди- стого гепеза, сначала наблюдается заострение личностных особен- ностей, ранее свойственных больному. В диагностическом отношении большое значение имеет нарастающая нивелировка индивидуальных свойств больного и появление признаков так называемой сенильной перестройки его личпости, т. е. сенильной психопатизации или «сенильных изменений характера» [Scheid К. F., 1933]. Опп выра- жаются в усилении ригидности и огрубении личности, сужении кру- гозора и интересов, стереотипизации и нарастающей шаблонности взглядов и высказываний, снижении отзывчивости и эмоциональных контактов, парастапии эгоцентризма, усилении угрюмости и вор- чливости, склонности к подозрениям и мелким конфликтам и т. и. В то же время наряду с настороженностью, упрямством и ригид- ностью в результате снижения критики и уровня суждений больные становятся легковерными, внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Характерные для на- чальной стадии болезни пспхопатоподобные изменения и снижение уровня личпости могут сочетаться с расторможенностыо низших влечений. Больные становятся прожорливыми, у них повышается половая возбудимость со склонностью к половым извращениям. На- рушения влечений проявляются также собиранием хлама, бродяж- ничеством. Описанные признаки «сенильной психопатизации» имеют 52
особое диагностическое значение тогда, когда на начальном этапе болезни возникают затяжные психопатические состояния. Синдром слабоумия, представляющий собой основное проявление заболевания, относится к типу тотальной, или глобарной, деменции, т е. сопровождается полным распадом психической деятельности. При развитии заболевания психическая деятельность оскудевает по закономерностям прогрессирующей амнезии: от наиболее слож- ного, позже приобретенного и мепее закрепленного к более рано приобретенному, более организованному и автоматизированному. Прежде всею страдают наиболее сложные, интет риругощие и абстра- гирующие, критические и творческие формы умственной деятельно- сти, по больные еще могут пользоваться старым словарным запасом и оперируют определенным кругом установившихся представлений и понятий, сохраняют внешние формы поведения, мимики и папто- мимпкп. В дальнейшем, как правило, снижение уровня суждений, умозаключений и других умственных операций неуклонно протрес- сирует. Цептральпое место в развитии деменции занимают наруше- ния памяти. В начальной стадии болезни в известной степени еще «охраняется способность к непосредственному запоминанию, па за- крепление нового материала бывает неполным и нестойким. В даль- нейшем нарушения запоминания, «невозможность образования но- вых связей» [Спежпевскпй А. В., 1948] становятся все более выра- женными и приводят к фиксационной амнезии. На этой стадии образуется картина так называемой амнестической дезориентировки прежде всего в хронологии и во времени, затем в окружающей об- становке и позже всею в собственной личности. Характерно, что нарушения ориентировки при старческом слабоумии нередко при- обретают оттенок «очаювого» расстройства. Например, утрачивается не только ориентировка в конкретной ситуации, но и в пространстве вообще. Больные не могут определить направление, расстояние, рас- положение предметов и т. п. Они пе только теряют способность к хронологической датировке, по и утрачивают «чувство времени», представления о протяженности и последовательности событий. Уже в начале развития амнестического синдрома отчетливо вы- является нарушение репродуктивной памяти, избирательного воспро- изведения нужного в данной ситуации материала, в частности да г, Цифр, имел и названий. Одно из ранних проявлений прогрессирующей амнезии — агно- зия пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утрата больным способности называть пальцы рук при сохрапепии возможности правильно указывать пальцы, называемые исследователем. Постепен- но воспоминания больных становятся все более неполпыми, неточ- ными, путанными и противоречивыми, т. е. разрушается весь запас приобретенных в жизни знаний. Прогрессирующий распад памяти происходит, как уже говорилось, в определенной последовательности, «о закону Рибо [Ribot F., 1881], т. е. слой за слоем, в последова- тельности, противоположной той, в которой материалы памяти при- обретались в течение жизни. Постепенно происходит полное опусто- огение запасов памяти и на далеко зашедших стадиях заболевания 53
больные уже никаких сведений о себе (своем возрасте, своей семье,, своем прошлом) дать пе могут; они полностью утрачивают запасы школьных, профессиональных и других приобретенных знаний. На этом этапе развития деменции нарушается и аутопсихическая ориен- тировка, крайним выражением которой является так называемый симптом зеркала, состоящий в том, что больные не узнают своего отражения в зеркале. Амнестический синдром, развивающийся при старческом слабо- умии, сопровождается обычно лишь скудными и отрывочными кон- фабуляциями; по содержанию они чаще всего отражают жизнь боль- пых в прошлом и их сдвинутые в далекое прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмпестические коифабуляции). По мере парастапия слабоумия происходит прогрессирующее на- рушение предпосылок чувственного позпапия окружающего мпра. Все виды восприятия становятся дефектными, неточными и нестой- кими; будучи разрозненными, опп пе интегрируются в единое целое. Этому способствует слабость активного внимания больных, их рас- сеянность и отвлекаемость. Внешний мпр, такпм образом, перестает быть источником нового опыта, вследствие чего по сути дела пре- кращается психическое развитие индивидуума [Снежпевский А. В., 1948]. Адекватное восприятие окружающего нарушается, и исходя- щие извпе раздражения вызывают только старые, наиболее привыч- ные и автоматизированные реакции. Неадекватное и дефектное вос- приятие и осмысливание ситуации определяют характерное поведе- ние больных сепильпой деменцией в определенной обстановке. Ти- пичным примером такою поведения являются «мнимые беседы» между больными, в которых сохраняется только внешняя ситуация беседы, а смысл и содержание высказываний собеседника по сущест- ву пе воспринимается. На фоне увеличивающейся «дефектности позпапия» окружающе- го мира и нарастающей амнестической дезориентировки возникают весьма характерные для больных старческим слабоумием ложные- узнавания, которые отражают определенный «сдвиг ситуации в прошлое». В окружающих больные узнают лиц, которых они знали в детстве или молодости, давно умерших родственников или знако- мых. Такой сдвиг в идентификации окружающих лиц может быть как бы ступенчатым, т. е. больные считают своих детей братьями или сестрами, а братьев и сестер — в свою очередь родителями и т. д. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и па представления о собственной личпости: больные говорят, что они еще молоды, учатся в школе, еще пе состоят в браке, живут у роди- телей и т. п. Еще Е. Kraepelin (1910) отмечал «удивительную жи- вость», с которой эти больные воспроизводят некоторые пережива- ния отдаленного прошлого. С. Г. Жислин (1960) образно обозначал это состояние как «жизнь больных в прошлом». Он же указывал па то, что феномен «сдвига в прошлое» или «жизни в прошлом» объяс- няется пе только описанным выше прогрессирующим, последователь- ным разрушением запасов памяти, но и своеобразной, в известной 54
степени независимой от выраженности нарушений памяти тенден- цией «к патологическому оживлению» наиболее старых запасов памяти. Характерным проявлением старческого слабоумия является со- стояние, описанное под названием «старческий делирий», или, вер- нее, «ложпый делирий». С. Г. Жпслин говорил о «ложпом делирии» в связи с тем, что в этом состоянии, в отличие от истинною делирия, познание действительности фальсифицируется не галлюцинаторными расстройствами, а общей «дефектностью восприятий и ориептиров- ьи». Старческий делирий характеризуется амнестической дезориен- тировкой больных со сдвигом окружающей ситуации в прошлое, сдвинутыми в отдаленное прошлое представлениями о собственной личности и соответствующими ложными узнаваниями окружающих лиц. В связи с этими особенностями, а также повышенной актив- ностью больных их поведение определяется «деловитостью» [Жис- лин С. Г., 1960] и постоянным стремлением к псевдодеятельности. В начальной стадии старческого слабоумия изменения в аффек- тивной сфере характеризуются преобладанием угрюмо-мрачной по- давленности, иногда сопровождающейся чувством «пожелания жить» (taedium vitae). В отдельных случаях инициальные аффективные изменения определяются более отчетливой депрессией. Со временем происходят сдвиги настроения в сторону благодушия, беспечности или даже эйфории, а на поздних этапах наступает полное эмоцио- нальное опустошение. На начальных этапах старческого слабоумия внешние формы по- ведения остаются сохранными, а по море нарастания деменции про- исходит регресс поведения: больные становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, а в дальнейшем — совершенно беспо- мощными. На конечной стадии заболевания, стадии маразма, боль- ные обездвижены, лежат в эмбриональной позе и ведут «вегетатив- ный» образ жизни. Однако даже и в этой стадии, как правило, не наблюдается неврологических расстройств, например оральных п хватательных автоматизмов, характерных для терминальной стадии болезни Альцгеймера. Развитие старческого слабоумия часто сопро- вождается нарушением пли извращением чередования сна и бодрст- вования. Ночной сон становится поверхностным, прерывистым и не- достаточным, а днем больные находятся в полудремотпом состоянии. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокой- ства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». В отличие от других, в частности сосудистых, форм демепцпп поздпего возраста при старческом слабоумии долго сохраняются темп, живость и выразительность речи. Для больных старческим слабоумием характерна повышенная речевая готовность, передко Доходящая до зпачительпого речевого напора. Несмотря па сохра- няющуюся речевую активность, по мере парастапия деменции про- исходят постепенное семантическое выхолащивапие речи и распад ее грамматической структуры. Все большее место в речи больных за- нимают стереотипные обороты, вводные слова, частицы, междометия ® т. п. По мере увеличения разрыва между мышлением и речью раз- 55
вивается бессодержательная, лишенная смысла и коммуникативного значения болтливость сенильных больпых. В некоторых случаях на- блюдаются амнестнчески-афатические расстройства, но в целом рас- пад речи не достигает тотальной афазии, в частности, как правило,, не бывает полного распада экспрессивной (моторной) речи, как при болезни Альцгеймера. Нарушения письменной речи, обозначенные Е. Kraepelin (1910) как «сенильная аграфия», обусловлены главным образом сенилытым тремором и семантическими нарушениями. Неврологическая симптоматика при старческом слабоумии выра- жена значительно слабее, чем аналогичные расстройства в рамках пресенильпых деменций. Подкорковые нарушения представлены обычно только так называемым сенильным тремором и сопровож- дающими его изменениями почерка, а также старческими измене- ниями походки, которая становится шаркающей, семенящей. Выра- женных амиостатических синдромов или гиперкинезов, как правило, не отмечается. Формы старческого слабоумия, выделявшиеся большинством ста- рых и некоторыми современными авторами (простая, делириозпая и др.), вряд ли могут претендовать па самостоятельность. Как показа- но в работах советских исследователей [Снежневский А. В., 1948, 1958], речь идет о различных клинических вариантах единого болез- ненного процесса, обусловленных влиянием дополнительных патоге- нетических факторов. К осложненным формам старческого слабо- умия относятся прежде всего состояния сенильной спутанности («острой делириозной пресбиофрении», по К. Wernicke, 1904), обус- ловленные соматогенными вредностями (инфекции, нарушения сер- дечно-сосудистой деятельности, оперативные вмешательства и др.). Возникающие в таких случаях экзогенные (делириозные, делириоз- но-аментивпые) синдромы отличаются рудимептарпостыо проявле- ний («редуцированные экзогенные синдромы» старости). Клиническая картина случаев старческого слабоумия с преобла- данием протрагироваппою пресбиофреппого синдрома («хроническая амнестическая пресбиофрепия», по К. Wernicke, 1904; «копфабуля- торная форма старческого слабоумия», по А. В. Спежпевскому, 1948, 1958) характеризуется: приподнятым фоном настроения и- эйфорией, высокой двигательной и речевой активностью, стремлени- ем к деятельности, относительно сохранной интеллектуальной жи- востью при значительной выраженности амнестического синдрома. В отличие от мнения ряда старых авторов [КаЫЬашп К., 1863; Wer- nicke К., 1904; Fischer S., 1910, и др.) принадлежность этих случаев к сепильной деменции в настоящее время считается установленной. Наблюдения за течением заболевания показали, что существует воз- можность перехода пресбиофренного синдрома в простую сенильную деменцию. Имеются различные точки зрепия на генез пресбиофреп- пого варианта старческого слабоумия. А. В. Снежневский (1948) и другие советские авторы предполагали, что развитие пресбиофренпо- го синдрома зависит от сочетания сенильно-атрофического и сосуди- стого процессов, что, однако, не подтверждается наблюдениями над клинической картиной столь частых в последние годы сочетанных 56
атрофически-сосудистых поражений мозга. Другие авторы указыва- ли на значение конституциональных факторов. Этот вопрос остается 01 крытым. Бесспорным выражением присоединения к сенильно-атрофиче- скому процессу атеросклеротического поражения мелких сосудов коры является описанная В. М. Гаккебушем, А. И. Геймановичем и Т. А. Гейером (1912, 1915) редкая, протекающая с очаговыми (афа- тическими, апрактическими, агностическими и др.) расстройствами < альцгеймероподобная форма» (так называемый синдром или бо- лезнь Геккебуша — Гейера — Геймановича). В последнее время стали особенно актуальными вопрос о пере- ходных формах между усиленным психическим старением и начи- нающейся сенильной деменцией, проблема психотических вариантов старческого слабоумия, или так называемых сенильных психозов («старческое помешательство», по старым авторам), вопрос о взаи- моотношениях между сенильпой деменцией и болезнью Альцгейме- ра, а имеппо о так называемой альцгеймеризации старческого слабо- умия, т. е. о возможном развитии при нем более выраженных очаго- сых расстройств. Между психическими изменениями на начальной стадии разви- тия старческого слабоумия и выраженными проявлениями психиче- ского (физиологического) старения обнаруживается несомненное феноменологическое сходство. Однозначно определить природу соот- ветствующих п.змепепий пли провести их клиническое разграничение по состоянию больпых в статике сегодпя вряд ли возможно. Реше- нию этого вопроса могли бы в значительной степени способствовать катампестическпе исследования. Одпако они до сих пор остаются немногочисленными [Kay D., 1959, 1962, 1964; Kay D. et al., 1964; Post F., 1972], а их результаты противоречивы. Все же можпо пред- положить, что в части случаев нерезкое снижение психической дея- тельности в старости может оставаться относительно стабильным и далеко пе все лица с признаками усиленного психическою старе- ния — будущие больные сенильной деменцией. Результаты клинико- катампестпческих исследований, таким образом, говорят в пользу существования переходных (промежуточных) форм между физио- логическими и патоло! ическими состояниями в старости (так назы- ваемых недугов старости в понимании И. В. Давыдовского, 1966). К психотическим вариантам старческого слабоумия относится большая и разпородпая группа наблюдений, образующих непрерыв- ный ряд переходов от психотических форм, принадлежность кото- рых к сенильной деменции пе вызывает сомнений, до случаев, пред- ставляющих значительные трудности как для диагностики, так п Для нозографической и патогенетической трактовки. Диагностика форм, бесспорно принадлежащих к старческому слабоумию, основы- вается на следующих клинических особенностях: психотические рас- стройства развиваются постепенно, начинаясь с изменений личности По «сенильному» типу или начального органического снижения пси- хической деятельности, в частности нарушений памяти и снижения Уровня суждений. Как правило, психотические синдромы отличают- 57
ся малой продуктивностью, простотой психопатологической структу- ры и рудимептарностыо. Чаще всего наблюдают мало разработанные, слабо систематизированные и бедно аргументированные бредовые синдромы с преобладанием паранойяльных идей материального ущерба (воровства, порчи и подмены вещей и т. п.), мелкого вреди- тельства, преследования или — относительно реже — ревности. Бре- довые идеи обнаруживают выраженные возрастные особенности и направлены против конкретных лиц из окружения больного (бред обыденных отношений или малою размаха). Заметную роль в бредо- образовании играют ложные воспоминания, рано возникают конфа- буляции, обычно ретроспективные, по мере развития болезни бредо- вые идеи постепенно уступают место конфабуляторным. От обычных случаев старческого слабоумия, при которых также довольно часто наблюдаются отдельные, близкие по содержанию бредовые высказы- вания, эти формы отличаются большей очерчепностыо и длительно- стью бредовых расстройств и более слабой выраженностью началь- ных признаков слабоумия. Однако со временем, иногда только через 2—3 года, отмечается постепенная редукция бредовых расстройств, их фрагментация, а затем они полностью исчезают и ампезируются больными. Одновременно с распадом продуктивной психотической симптоматики нарастают явления деменции, хотя, как правило, слу- чаи старческого слабоумия, дебютирующие такими затяжными пси- хо шческими состояниями, отличаются сравнительно медленным тече- нием и нерезкой прогредиентностью. Такие формы сенильно-атро- фического процесса развиваются обычно у лиц, отягощенных эндо- генными психозами и личностными (шизоидными) аномалиями и отличающихся особым преморбидпым складом (преобладание шизо- идных и шизотимических черт). Таким образом, в этой группе слу- чаев старческого слабоумия с «эпдоформпыми» инициальными пси- хотическими синдромами встречается констелляция патогенетиче- ских факторов, сходная с наблюдаемой при других эпдоформпых органических психозах (например, при сосудистых заболеваниях мозта, прогрессивном параличе, опухолях мозга и т. п.), — опреде- ленное конституционально-генетическое предрасположение и особое качество (т. е. относительно слабая прогредиентность) органическою процесса. Кроме описанных паранойяльных психозов, при сепильпой де- менции наблюдаются более редкие формы, которые по спндромаль- ным особенностям можно было бы назвать старческими парафреппя- ми. В этих случаях психоз также развивается гга фопе медленно на- растающих сенильных изменений личпости, нерезкого интеллекту- альною снижения и иногда отдельных паранойяльных идей. Мани- фестный психоз развертывается сравнительно остро, возникает гал- люцинаторное или галлюцинаторно-параноидное состояние, в струк- туре которою возможны преходящие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности, сценические галлюцинаторные пережива- ния). Галлгоцинаторпо-парапоидпое состояние быстро сменяется гал- люципаторно-парафрепным с развитием фантастического галлюци- ноза, а затем конфабуляторпо-парафренным. В этом, как правило, 58
затяжном и стабильном состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляцип, которые возникают по любому поводу и часто бывают сказочными. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновре- менно нарастают психоорганические расстройства. Все же при так называемых старческих парафрениях интеллектуальное снижение обычно пе достигает тотального слабоумия. Описанные выше осо- бенности проявлений и течения психоза с определенной достовер- ностью позволяют отпести эти случаи к психотическим вариантам сравнительно мягких сенильпо-атрофических процессов. Наконец, самые большие трудности для диагностики представля- ют хронические шизоформпые или шизофреппые психозы поздпего возраста. Вопрос о взаимоотношении между сенильпой деменцией и бо- лезнью Альцгеймера рассматривается в следующем разделе, посвя- щением этому заболеванию. Этиология и патогенез Этиология атрофического процесса, лежащего в основе старческого слабоумия, и причины преимущественного поражения юловного мозга до сих пор пе установлены. Даже если согласиться с мнением об усиленной инволюции мозга, то ее причины все равно остаются неясными. Результаты генетических исследований в этой области свидетельствуют об определенной роли наследственных фак- торов в генезе заболевания. Накопление вторичных (секупдарпых) случаев старческого слабоумия в семьях пробапдов с сенильной деменцией установили уже F. Meggendorfer (1926), В. Schulz (1930). Авторы более поздних работ показали, что риск по сениль- ной демепции для близких родственников больных зпачительпо вы- ше (по данным Т. Larsson, 1968, в 4,3 раза), чем в популяции. По данным F. Kallmann (1950), этот риск равен для родителей боль- ных 3,9%, для братьев и сестер 6,5%, для двуяйцевых близнецов 8% и для однояйцевых 42,8%. J. Constantinidis (1962) пашел, что риск для родителей составляет 8,8%, а для сибсов — 7,9%. В отно- шении модуса наследования высказывались различные предположе- ния. По мнению Т. Larsson (1968), паиболее вероятно, что «основ- ная масса сенильной деменции» вызывается аутосомальным доми- нантным геном. Высказывались и другие предположения, в том чис- ле о рецессивном паследовапии [Constantinidis J., Garonne G, Ajuriaguerra J., 1962] и о полигеппом наследовании [Mayer-Gross W. <*t al., 1960; Lauter II., 1968, 1972]. В свете проблемы взаимоотноше- ний между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера интерес- но, что Т. Larsson (1968) не нашел в изученных им семьях пробан- Дов с сенильпой деменцией пи одного случая болезни Альцгеймера. Не было выявлено также и «промежуточных» состояний между Осиленным психическим старением и типичным старческим слабо- умием, т. е. так называемой мягкой демепции. Но в литературе ®Ыли опубликованы отдельные наблюдения о случаях старческого 59
слабоумия в семьях пробапдов с болезнью Альцгеймера или, наобо- рот, данные о случаях альцгеймеровской атрофии среди родственни- ков больных сенильной деменцией [Meggendorfer J., Schottky L, 1932; Delay J., Brion E., 1961]. J. Constantinidis и соавт. (1962), II. Lauter (1964, 1972) также отмечали случаи болезни Альцгеймера в некоторых семьях больных старческим слабоумием. Описаны и семьи пробапдов с сенильной деменцией, в которых встречались только вторичные случаи старческого слабоумия [Lauter Н., 1964, 1972; Larsson Т., 1968], и семьи лиц, страдающих болезнью Альцгей- мера, с накоплением случаев заболевания только этой формой де- менции [Lauter IL, 1964, 1972; van Bogaert L., 1948; Zawuski G., 1960]. Подчеркивая наследственно-эндогенную природу старческого сла- боумия, Т. Larsson (1968) считает, что соматогенные, психогенные, социальные и другие факторы не влияют па выявление заболевания, а могут лишь способствовать госпитализации больпых. Против этой крайней позиции в последние годы неоднократно выступала Е. Al- bert (1964). В частности, она указывала на значение экзогенных факторов (например, острых соматических заболеваний или сердеч- но-сосудистой декомпенсации) для манифестации болезни. По мне- нию Е. Albert, острые соматические болезни могут спровоцировать выявление заболевания, превратив его из малозаметного начального состояния интеллектуального снижения в явную демепцию или состояние спутанности. Значение «плохого соматическою здоровья» для развития старческого слабоумия было доказано работами многих других авторов. Об определенной зависимости между соматическими болезнями и частотой органических психозов в старости говорят и некоторые эпидемиологические данные. Так, при исследовании попу- ляции лиц старческого возраста, проведенном D. Кау и соавт. (1964), оказалось, что у 66% страдающих органическими психозами одновременно были тяжелые или средне тяжелые соматические бо- лезни, а среди психически здоровых людей того же возраста такие болезни наблюдались только в 16% случаев. В поисках возможных патогенетических факторов, влияющих на развитие и течение старческого слабоумия, изучали различные со- циальные моменты, однако без достоверных результатов. Современные биологические представления о патогенезе старче- ского слабоумия основываются преимущественно на генетической п иммунологической теориях старепия. К генетическим теориям отно- сится концепция L. Ilayflick (1980) о генетической запрос раммпро- вапности продолжительности жизни (биологических часах) различ- ных клеток организма. Автор подчеркивает особенности нервных клеток, которые не делятся и в течение жизпи не восстанавливают свою популяцию. Поломка таких биологических часов может при- вести к отклонениям в скорости, темпе и выраженности старепия различных тканей, в том числе мозговой. Иммупные теории старе- ния основаны на предположениях о недостаточности иммунных сис- тем организма, развитии аутоиммунных реакций и диспротеипемии [Бутенко Г. М., 1980; Comfort А., 1963; Walford R., 1974]. С этими 60
сдвигами связывают ряд проявлений патологического старения моз- 1а в первую очередь развитие амилоидоза мозга (его морфологиче- ским выражением являются старческие бляшки) и дистрофических изменений нервных клеток. С позиций аутоиммунных процессов в таком забарьерном органе, как мозг, объяснимы случаи его изолиро- ванного старения, т. е. развития выраженной сенильной деменции при относительной сохранности соматической сферы больпых, а также изолированный амилоидоз мозга [Айфа А. И., 1973]. Множест- во других биологических сдвигов (изменения в активности мозговых ферментов, нейротрансмиттеров, изменения в обмене белков и ли- пидов и др.) в свете генетических и иммунологических теорий старе- ния можно рассматривать как вторичные. Аналогично можно рас- сматривать и теорию «перекрестных связей» и недостаточности «микроферментов» [Bjorkstein J., 1968; Hackler D., 1975], приводя- щую к образованию отложений инертных веществ (типа полимеров), устойчивых к гидролазам, способных нарушить функцию клеток и организма в целом. Патологическая анатомия — см. глава 2, часть I. Дифференциальный диагноз Распознавание типичных случаев старческого слабоумия особых трудностей не представляет и основывается прежде всего на характерной клинической картине и возрасте к началу заболевания. При диагностике решающей является типичная для сенильного сла- боумия последовательность психического (по типу прогрессирую- щей амнезии) распада со всеми упомянутыми особенностями. Диаг- ностика относительно редких психотических форм старческого сла- боумия нередко оказывается очень трудной, а иногда опа возможна лишь после длительного наблюдения за больными. Серьезпые диагностические трудности передко возникают и при разграничении старческого слабоумия и болезни Альцгеймера (неза- висимо от точки зрения на взаимоотношения между этими форма- ми). Клинические особенности преобладающего большинства случаев обоих заболеваний существенно отличаются друг от друга. Эти раз- личия прежде всего касаются возраста к началу заболевания. Бо- лезнь Альцгеймера начинается в пресенильпом возрасте, тогда как старческое слабоумие, как правило, развивается в сенильном перио- де. При болезни Альцгеймера более выражен и быстрее развивается психический распад с выявлением очаговых расстройств (афазии, апраксии и т. п.). Однако не исключена возможность существования смешанных, или так называемых переходных, форм между сениль- ной деменцией и болезнью Альцгеймера. Болезни Пика не свойственна типичная для старческого слабо- умия последовательность распада психики. При ней довольно рано возникают различные афатические, апрактические и агностические явления; в некоторых случаях болезнь начинается с псевдопаралп- тических расстройств, не наблюдающихся в случаях выраженного старческого слабоумия. 61
В старческом возрасте встречаются также диффузные сосудистые ^атеросклеротические) поражения головного мозга; их клинические проявления напоминают сенильную деменцию. Дифференциальная дпахиостика возможна только при учете анамнестических данных, позволяющих выявить особенности течения болезпи. При сосудистых поражениях оно, как правило, пе бывает столь медленным и неук- лонно прогредиентным, как при старческом слабоумии. Кроме того, для атеросклеротического сенильноподобного слабоумия обычно не характерны столь тяжелые состояния слабоумия, как при сенильпой демепции. Все эти особенности необходимо учитывать и при диффе- ренциальной диагностике сенильной деменции со смешанными, сосу- дисто-атрофическими поражениями мозга (более подробно см. гл. 1, раздел III). Развивающиеся в старости опухоли мозга и редкие случаи про- «рессивпого паралича также могут проявляться клинической карти- ной, близкой к картипе сепильпой демепции. По этой причине каж- дый случай слабоумия, развивающегося в старости, нуждается в тщательном неврологическом и параклиническом исследовании. Лечение. Организация помощи больным. Прогноз. Трудовая и судебно- психиатрическая экспертиза Возможности терапевтического воздействия на проявле- ния и течение старческого слабоумия крайне ограниченны. Однако рациональная терапевтическая активность врача благоприятно влия- ет как на проявления, так и па течение заболевания. Е. Albert (1956, 1964), например, показала, что систематическое и энергичное лече- ние заболеваний сердечно-сосудистой системы, в частности, улучша- ет общее состояние больпых, сон, благоприятно влияет при почпых состояниях спутанности. L. Ciompi (1966, 1972), Villa J. L. (1970) сообщили об эффективности лечения сосудорасширяющими препа- ратами. Показана интенсивная витаминотерапия. Результаты при- менения различных гормональных, тонизирующих и стимулирующих препаратов недостоверны; не доказана также эффективность препа- ратов РНК, впервые предложенных D. Cameron (1941) для лечения начального интеллектуального снижения. Получившие в последние годы широкое распространение препараты из группы ноотропов, улучшающие энергетические процессы в тканях головного мозга, можно рекомендовать только па начальных стадиях заболевания. Для борьбы с бессонницей основное значение имеет правильный ре- жим (пребывание по возможности вне постели днем, занятость, про- гулки и т. п.). При необходимости можно применять небольшие дозы препаратов со снотворным действием, например, нитразепам (эуноктин) или диазепам (седуксен). Нейролептические средства показаны в очень малых дозах и только при психотических рас- стройствах или выраженной суетливости. Больным старческим слабоумием следует прежде всего обеспе- чить уход ш шадзор. В начальном периоде заболевания они могут «2
« гть опасны для окружающих вследствие расторможепности вле- пий при развитии слабоумия и расстройств памяти они опасны как для окружающих, так и для себя (случайные поджоги, откры- тие газовых крапов и т. п.). Тем не менее как можпо дольше ре- комендуется оставлять таких больных в привычной домашней обста- новке при возможности обеспечения ухода и надзора. Необходимость приспособления к повой (в том числе больничной) обстановке может привести к декомпенсации состояния. В больнице особое значение имеет обеспечение правильного ре- жима и ухода за больными. Забота о максимальной активности, больных, в том числе трудовая терапия, помотает в борьбе с такими грозными осложнениями, как легочные заболевания, контрактуры, потеря аппетита, а правильный уход за кожей и забота об опрятно- сти больных могут предотвратить пролежни. Прогноз заболевания определяется как прогрессирующим распа- дом психики, так и общим старческим одряхлением, к которому присоединяются различные соматические заболевания и нарушения обмена. Чаще они и являются причиной смерти. Если неослож- ненное старческое слабоумие может протекать в течение нескольких лет, то при осложненных соматическими заболеваниями формах бо- лезни смерть наступает значительно раньше (до 1—2 лет). Трудовая, судебно-психиатрическая экспертиза. Все страдающие сенильпой деменцией и сенильными психозами нетрудоспособны. Опи недееспособны и невменяемы. БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА Болезнь Альцгеймера — манифестирующее преимущест- венно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головно- го мозга, которое сопровождается нарушениями высших корковых функций и приводит к тотальному слабоумию (афато-апракто-агно- стической деменции, по определению французских авторов). Краткий и стори чески it очерк Заболевание было впервые описано A. Alzheimer в 1907 г. Однако позднее автор стал рассматривать заболевание не как самостоятельную нозо- логическую единицу, а как «атипичную» форму сенильной деменции С тех пор В31ЛЯДЫ на взаимоотношения между этими формами неоднократно менялись. Доводы, приводившиеся разными авторами в пользу как «унитарной» концеп- ции (т. е. принадлежности болезни Алыцеймера к старческому слабоумию), так и позологической самостоятельности этих форм, фигурируют в психиатри- ческой литературе до сих нор (см. ниже). При раздельном изложении обеих Форм в данном руководстве мы исходили из клинико-психопатологического своеобразия каждой из них. Распространенность Сведения о распространенности болезни Альцгеймера ма- Лодостоверны в связи с различиями во взглядах разных исследова- телей на границы заболевания. По данпым большинства авторов Стернберг Э. Я., 1967; Mutrux S, 1958; Schottky J., 1932; Bini L., 63.
1948; Sjogren T., 1952], случаи болезни Альцгеймера составляют от 0,3 до 0,5% всех поступлений в психиатрические больницы. По ма- териалам патологоапатомических исследований в психиатрических больницах, болезнь Альцгеймера выявляется в 3,8—4,5% случаев [Peters G., Struck G., 1959]. Однако опубликованы и более высокие цифры: 21,4% — по Р. Sourander, Н. Sjogren (1970); 27% — по J. Woodard (1966). По данпым Национального института старения США, 55% лиц, умирающих с диагнозом деменции, страдают болезнью Альцгеймера. Это свидетельствует о том, что болезнь Альцгеймера является чет- вертой или пятой по распространенности причиной смерти в США [Khachaturian Z. S., 1981]. Клинические проявления Заболевание начинается, по данным большинства авторов, чаще в 55—56 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Бокий И. В., 1968; Lauter Н., 1968, и др.], а средняя его продолжительность составляет от 8 до 9 лет. Данные последних лет показали, что ми средние циф- ры нуждаются в определенных поправках. Накопились, папример, наблюдения, что при болезни Альцгеймера инициальная стадия мо- жет затягиваться до 10 и более лет. Она характеризуется относи- тельно медленно прогрессирующими признаками органического сни- жения, развитием слабо систематизированного и мало разработанно- го паранойяльного бреда ревности или ущерба [Суховский А. А., 1971; Lauter Н., 1968]. Дальнейшее течение заболевания оказалось типичным для болезпи Альцгеймера, т. е. постепенно нарастали ха- рактерные проявления слабоумия и признаки афазии, апраксии, агнозии и т. п. У этих больных заболевание начиналось в более мо- лодом возрасте (в среднем 47 лет), а его продолжительность в целом доходила до 20 лет. В описанных случаях болезпи Альцгеймера обна- руживаются те же особые условия возникновения, которые были от- мечены при психотических формах старческого слабоумия и других так называемых органических психозах. В частности, выявляется роль копституциопальпо-гепетического предрасположения в виде отя- гощенности эндогенными психозами или личностными аномалиями, а также определенные прсморбидпые особенности больных. В целом болезнь Альцгеймера отличается от других ведущих к слабоумию заболеваний позднего возраста достаточно выраженным постоянством стереотипа развития и особой устойчивостью к допол- нительным патогенным факторам. Описаны лишь отдельные и отно- сительно редкие клинические варианты альцгеймеровской атрофии, например с более ограниченной атрофией [Hoff Н., Seitelberger F., 1957; Tariska L, 1970], единичные случаи заболевания с миоклония- ми на инициальном этапе [Jacob Н., 1970]. Несколько чаще встреча- ются варианты болезпи Альцгеймера, сопровождающиеся выражен- ной аспонтанпостью в начальной стадии и напоминающие этим кли- ническую картину болезпи Пика [Будза В. Г., 1971; Delay J., Bri- en Е., 1961]. Об устойчивости стереотипа развития болезни Альцгей- 64
мера к дополнительным патогенным факторам свидетельствуют и наблюдения, выявившие, что сравнительно частое присоединение к атрофическому процессу тех или других сосудистых изменений пе влияет на его проявления и течение [Штернберг Э. Я., 1967; ban- ter И., 1974]. Все авторы отмечали, что женщины страдают болезнью Альцгей- мера значительно чаще, чем мужчины [Sjogren Т., 1952; Constanti- nidis J. et al., 1962; Lauter H., 1974]. Особенно выраженное преобла- дание среди больпых женщин было отмечено И. Ф. Шахматовым (1970) — 15 : 1. На пашем материале соотношение между женщина- ми и мужчинами равнялось 8 : 1 [Штернберг Э. Я., 1967, 1970]. Заболевание обычно начинается исподволь и неуклонно прогрес- сирует. По темпу прогредиентности и взаимоотношению между раз- витием слабоумия и развертыванием очаговых (афатических, апрак- тических и др.) симптомов условно различают два варианта течения. Первый из них, «классический», наблюдается преимущественно при начале заболевания в пресепильпом возрасте и характеризуется от- носительно быстрым развитием деменции и ранним присоединением к ней очаговых расстройств. Второй, относительно более редкий ва- риант течения, встречается, как правило, при начале процесса в бо- лее позднем возрасте и отличается замедленной прогредиентностью, длительностью инициального этапа, напоминающего пресбиофренпый синдром, и более поздним присоединением очаговой симптоматики. Синдром слабоумия при болезни Альцгеймера отличается, с одной стороны, клиническими особенностями, свойственными всей группе атрофических процессов в целом, а с другой стороны, чертами, при- сущими данпой нозологической форме. Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, протекающий, как и при се- нильной деменции, по закономерностям прогрессирующей ампезии. Однако для болезни Альцгеймера характерна большая интенсивность разрушения запасов памяти; довольно быстро наступает амнестиче- ская дезориентировка, а в конечном итоге происходит полное опус- тошение приобретенного в жизни опыта и запасов памяти. Как пра- вило, амнестический синдром реже и в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается патологическим оживлением прошлого опыта (жизнь в прошлом»). Пе наблюдается обычно и «старческого делирия», отсутствуют или бывают скудными копфабу- ляции, что, по-видимому, связано с более интенсивным, чем при се- нильной деменции, распадом памяти. Наряду с прогрессирующим разрушением памяти, обычно рано начинаются и в дальнейшем быстро нарастают расстройства внимания, осмысливания и восприя- тия. Сравнительно быстро разрушаются также все виды умственной Деятельности: способность к суждениям и умозаключениям, к кри- тике, абстрагированию, сравнению, обнаружению противоречий, и т. п. В начале заболевания больные часто проявляют своеобраз- ную растерянность, дают аффективную реакцию на свою несостоя- тельность, обнаруживая, таким образом, чувство собственной изме- енпости и известную сохранность «фасада личности». Па поздних 5 Руководство по психиатрии, том 2 65
этапах развития слабоумия преобладают благодушие и тупая эифорпя. Наиболее характерная для болезпи Альцгеймера особенность со- стоит в сравнительно раппем постепенном перерастании отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые (т. е. неврологические и близкие к ним) расстройства. Например, еще до развития у боль- ных стойкой апраксии отмечается быстро прогрессирующая утрата привычных навыков. У окружающих складывается впечатление., что больные «разучились» выполнять привычные, в значительном мере автоматизированные действия (папример, шить, бриться, гото- вить пищу, стирать и т. п.), настолько бестолково и неправильно опц выполняют хорошо знакомую работу. По мере нарастания деменции этот симптом постепенно превращается в стойкую апраксию. Симп- томы амнестической афазии как бы медленно «вырастают» из перво- начальной забывчивосш на отдельные имела, даты и т. п. Другим примером характерной динамики проявлений болезпи Альцгеймера является постепенное превращение рано появляющейся слабости оптического внимания и неустойчивости зрительных установок па окружающие предметы в более четко очерченные оптически-агно- стические расстройства. Та же закономерность обнаруживается и в изменениях моторики больных- повышенная деловитость и сует- ливость на ранних этанах болезпи постепенно сменяются все более элементарными и однообразными действиями, пока, наконец, по на- чинают преобладаю простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезпи Альцгеймера. Наряду с чертами, общими для всех атрофи- ческих заболеваний, oia симптоматика отличается рядом типичных для данной нозологической формы свойств. В частности, нарушения импрессивной речи (речевою понимания) при болезпи Альцгеймера так же, как и при болезпи Пика, развиваются вслед за появлением амнестической афазии п через разные стадии ограниченного («при- близительного») понимания при сохранной повторной речи («транс- кортикальный» этап афазии) приводят к тотальной сенсорной афа- зии. Однако при болезпи Альцгеймера более выражены логорея, парафазии и аграмматизм. Для нарушений экспрессивной речи (мо- торной афазии) характерны рано появляющиеся расстройства сло- вообразования (дизартрия). При относительно высокой речевой ак- тивное гн в речевой продукции все большее место занимают различ- ные автоматизмы — логоклонпи, палилалии, итерации — разные формы насильственной речи. Наиболее частое проявление наруше- ний экспрессивной речи — логоклония, прогрессирующая от началь- ною спотыкания па первых буквах или слогах («логоклопическое- псевдозаикание») до постоянного повторения логоклонически-итера- тивпых звуков или «осколков» слов, которые на отдаленных этапах болезни представляют собой единственную форму речевой актив- ности. Нарушения письменной речи (аграфия) возникают, как пра- 66
Л0 рано, нередко опережая распад устной речи. Процесс распада ВЯсьменпой речи при болезни Альцгеймера может быть различным, к”случаях заболевания с преобладанием апрактических и агности- 1еСких расстройств в структуре нарушений письма также преобла- дают апрактические компоненты (например, в виде неправильной конструкции букв и слов). При выраженной тенденции к насильст- венному говорению и другим речевым авюматизмам отмечаются яв- ления своеобразного «насильственного письма»: бесконечно повторя- ющиеся кругообразные и волнообразные линии. Наряду с наруше- ниями устной и письменной речи обычно наблюдаются нарушения чтения (алексия), которые, так же как и аграфия, нередко пред- шествуют собственно афатическим расстройствам. Одним из ранних и выраженных симптомов нарушения высших корковых функций является акалькулия (т. е. нарушение счета) с утратой пе только способности к счетным операциям, по и понимания смысла арифме- тических знаков и значения чисел. Апраксия при болезни Альцгей- мера бывает выраженной, а нередко даже универсальной; наблюда- ются, например, такие крайние и редкие проявления апраксии, при которых больные не могут ходить, садиться, подниматься по сту- пенькам и т. и. Встречаются и своего рода конечные состояния апраксии в виде полной обездвиженности илп в форме своеобразной общей моторной «растерянности», при которой любые целенаправ- ленные моторные акты заменяются постоянными бесцельными ру- диментарными движениями. Из агностических расстройств чаще все- го наблюдаются нарушения восприятия пространственных отноше- ний (пространственная агнозия). Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встреча- ются довольно часто (приблизительно в 40% случаев). Помимо уже хпоминавшихся инициальных затяжных паранойяльных состояний, па различных этапах заболевания возможны те или иные психо шче- ские эпизоды, в частности, в виде разрозненных бредовых идей ущерба, отравления пли мелкого проследования. Наблюдаются также психотические эпизоды экзогенно-органического типа, рудиментар- ные слуховые и зрительные галлюцинозы, состояния спутанности и психомоторного возбуждения, обусловленные обычно ускорением прогредиентности атрофического процесса. Относительно частое и важное в диагностическом отношении проявление болезни Альцгеймера представляют собой эпилептиче- ские припадки. В. М. Геккебуш и А. И. Гейманович (1915) отмеча- •лп их в 25—30% случаев. Наблюдаются как типичные геперализо- ганпые, так и абортивные эпилептические припадки. Они возникают ооычно па поздних этапах заболевания (через 5 лет и более после его начала). В большинстве случаев припадки бывают единичными. астые припадки и прогредиентное развитие эпилептического синд- рома не характерны для болезни Альцгеймера. Аг ® сРавпктель110 частых клинических проявлений болезни ос ЬЦге“меРа можно отметить также различные неврологические, в '°Вп™ 1Г°ДкоРковые> расстройства: ампостатические илп паркпн- Оцодобпые (акинетически-гипертоппческие) и диссоциированные 5' 67
(«скованность без ригидности», амимия без общего акипеза, изоли- рованные расстройства походки и др.) синдромы, а также различ- ные, чаще всего хореоподобпые и миоклонические, гиперкинезы. В терминальной стадии болезни наряду с ютальпым распадом психической деятельности и полной беспомощностью у больных от- мечаются резкое повышение мышечного топуса с вынужденной эмб- риональной позой, кахексия (при булимии), эндокринные наруше- ния (например, признаки маскулинизации у женщин), насильствен- ные т римасы плача и смеха. Особое место в клинической картине конечной стадии заболева- ния занимают оральные и хватательные автоматизмы и рефлексы с определенными закономерностями динамики. Сначала возникают бо- лее сложные и филогенетически более старые двигательные шаблоны (например, открывание рта и высовывание языка при приближении предмета к губам, попытки «ловить» ею ртом и т. п.). В дальней- шем по мере угасания этого сложного двигательного шаблона ораль- ные автоматизмы становятся более простыми п вызываются только рефлекторно при раздражении слизистой оболочки губ. Хвататель- ные феномены претерпевают такой же постепенный переход от бо- лее сложных и активных автоматизмов (от насильственною хвата- ния и ощупывания) к более простым хватательным рефлексам, вызванным раздражением кожи ладопи. У части больных в спинномозговой жидкости обнаруживают пе- специфические сдвиги: незначительное увеличение общею количе- ства белка, слабоположительные глобулиновые реакции и глубокий зубец при реакции Ланге. Па ЭЭГ обнаруживаются генерализованные нарушения электри- ческой активности мозга с почти полным исчезновением a-ритма и заменой его полиморфной медленной активностью, а также сглажи- ванием региональных различий в отведениях от разных областей мозга и снижением реактивности. Этиология и патогенез Причины атрофического процесса, лежащего в основе бо- лезни Альцгеймера, так же как других церебральных атрофий позд- него возраста, изучены еще недостаточно, Не вызывает сомнения значение наследственного фактора в ге- пезе заболевания, однако в этом отношении существует много нере- шенных вопросов. С одной сторопы, спорадические случаи болезни Альцгеймера составляют большинство (только у 15% больных отме- чается наследственная отягощеппость болезнью Альцгеймера и се- нильной деменцией). С другой стороны, описаны многочисленные семейные заболевания, причем отмечалось как накопление случаев заболевания в одном поколении [Fatlovick G., 1952; Braunmiibl А., 1957], так и передача заболевания из поколения в поколение [Lau- ter П., 1974]. J. Constantinidis, G. Garonne, J. Ajuriaguerra (1962) установили, что риск по болезни Альцгеймера одинаково высок как для родителей пробапдов, так и для сибсов и составляет приблизи- 68
п0 10%. Описаны семьи с накоплением вторичных случаев толь- ко болезни Альцгеймера и такие, в которых наблюдались, кроме то- го и случаи сенильной деменции. ’ В последние годы получены новые факты в области биологии болезни Альцгеймера, которые позволяют приблизиться к понима- нию некоторых сторон патогенеза этого заболевания. Наибольший интерес представляют данные о нарушении процесса передачи гене- тической информации в клеточных элементах нервной ткапи — из- менения считывания генетической информации [Сгаррег D., Quit- that S., De Boni U., 1979; Lewis P. et al., 1981], что отражается из- менением конформации хроматина в нейронах и глиальных клетках, В связи с нарушением генетической информации на уровне клетки страдает синтез клеточных белков, что в свою очередь влечет за со- бой изменения активности ферментов и ряда связанных с ними про- цессов клеточного обмена. Последним, в частности, можно объяснить недостаточность холинергических механизмов па пресипаптическом уровне, недостаточность синтеза ацетилхолина, снижение активно- сти холипацетилтрансферазы и ацетилхолипэстеразы, а также дис- трофические изменения холинергических нейронов и т. п. [Davies Р., Maloney А., 1976; Davis К. et al., 1979; Gorkin S., 1981]; нарушение взаимодействия различных нейротрансмиттерных систем, в том чис- ле на уровне рецепторов. Кроме того, нарушения белкового синтеза в клетке, обусловливающее недостаточность транспортной, фиксаци- онной и дезинтоксицирующей функций белков [Сгаррег D. et al., 1980; Perl D., Brody A., 1980], приводят к накоплению некоторых токсических веществ. В частности, обращают внимание па повыше- ние в мозге при болезни Альцгеймера такого микроэлемента, как алюминий. Известно, что он может вызывать пейрофпбрпллярные изменения в нейронах (см. часть первая, глава 2). Предполагают и впруспуто этиологию болезни Альцгеймера, что основало на сходстве пейроморфологических проявлений этого заболевания с соответст- вующими неврологическими болезнями, вызываемыми медленными вирусами [Gajdusek D., 1977; Gibbs С., Gajdusok D, 1978]. В этом направлении сейчас ведутся интенсивные исследования. Патологическая анатомия — см. часть I, глава 2. Дифференциальный диагноз Изложенные клинические особенности и стереотип разви- тия атрофического процесса при болезпи Альцгеймера доказывают, Чтс прижизненная диагностика типичных случаев заболевания впол- не возможна. Дифференциально-диагностические трудности возника- ет лишь при распознавании атипичных вариантов болезпи. Дополнительно следует отметить трудности отграничения болезпи Альцгеймера от редких случаев сосудистого поражения головного *’03га с альцгеймероподобной клинической картиной (сосудистый ариант синдрома Геккебуша — Гейера—Геймаповича). В поль- У сосудистого заболевания говорит более острое его начало и не- ₽авцомерность течения (колебания в состоянии больных). 69
Для диагностики болезни Альцгеймера большое значение имеет точка зрения врача на взаимоотношение этого заболевания со стар- ческим слабоумием. В течение десятилетий сформировались два про- тивоположных взгляда на этот вопрос: мнение о возможной идентич- ности или нозологическом единстве старческого слабоумия и болез- пи Альцгеймера и концепция об их нозологической самостоятель- ности. Начиная с работ В. М. Гакксбуша, Т. А. Гейера и А. И. Гейма- новича (1912, 1916) многие советские психиатры примыкали к уни- тарной концепции, рассмагривая болезнь Альцгеймера как атипич- ную форму [Гиляровский В. А., 1926], определенную стадию разви- тия [Снежневский А. В., 1949] или видоизменение старческого сла- боумия при его начале в более раннем возрасте — па иной возраст- ной почве [Жислин С. Г., 1960]. Однако в последние десятилетия многие советские исследователи стали склоняться к обособлению обеих клипических форм [Штернберг Э. Я., 1967; Рахальский Ю. Е., 1968, 1970, и др.]. Большинство зарубежных психиатров долго рассматривали бо- лезнь Альцгеймера как самостоятельную клиническую форму [Krae- pelin Е., 1910; Stertz G., 1921; Schneider С., 1927; Grunthal Е., 1927; ВгапшпйЫ А., 1957; Ferraro А., 1959; Mayer-Gross W. et al., 1960; Delay J., Brion E., 1967]. Одпако в последние годы, главным образом под влиянием клипических и нейроморфологических данных об «альцгеймеризации» старческого слабоумия, мнотие зарубежные пси- хиатры [например, Arab А., 1960; Albert Е., 1964, 1965; Ajuriaguer- ra J., 1964; Lauter И., Meyer J. Е., 1968, и др.] объединяют сениль- ную деменцию и болезнь Альцгеймера в единую нозологическую группу. В пользу единства обеих форм приводятся обычно следующие доводы: сходство морфологического процесса, который, но распро- страненному мпению, при болезпи Альцгеймера только более выра- жен; относительная близость «стереотипа развития» обоих забо- леваний. Против этой унитарной концепции можно выдвинуть следующие возражения: по мнению ряда авторов [Tissot В., 1968; Sourander Н., Sjogren IL, 1968], так называемая альцгеймеризации, т. е. развитие альцгеймеронодобных очаговых расстройств, наступает далеко не во всех случаях старческого слабоумия, даже прослеженных длительно, вплоть до глубокой старости больпых; как следует из описания кар- тины обоих заболеваний, очаговые расстройства при болезни Альц- геймера и при старческом слабоумии имеют существенные клиниче- ские различия [Снежневский А. В., 1949; Штернберг Э. Я., 1967; Tissot R., 1968]; унитарная концепция не объясняет отсутствия оча- говых расстройств в некоторых случаях старческою слабоумия, про- текающего до глубокой старости [Ротии Л. Я., 1969; Букатнпа Е. Е., 1972; McDonald С, 1969]. Таким образом, па современном уровне наших знаний оконча- тельное и однозначное определение взаимоотношений между сениль- ной деменцией и болезнью Альцгеймера (пресенильпой деменцией) 70
эяд ли возможно. В связи с отчетливыми клиническими различия- ми между обеими формами их раздельное рассмотрение и диагности- ка как обособленных клинических форм более целесообразны. Лечение. Прогноз Эффективных методов лечения болезни Альцгеймера пока ле существует. Общие меры терапевтического воздействия и ухода За больными изложены в разделе о старческом слабоумии. Прогноз неблагоприятный. Решение экспертных вопросов при болезни Альцгеймера не име- ет отличий от такового при старческом слабоумии (см. предыдущий раздел). СИСТЕМНО-АТРОФИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА БОЛЕЗНЬ ПИКА Болезнь Пика (пиковская атрофия мозга) — манифести- рующее преимущественно в пресепилыюм возрасте атрофическое за- болевание головного мозга, которое проявляется постепенным раз- витием тотального слабоумия, характерными нарушениями высших корковых функций и неврологическими расстройствами. Болезнь Пика относится к группе так называемых системных атрофий [Vogt С., Vogt О, 1937; Spatz G., 1937, 1938; van Bogaert L., 1948, и др] с предпочтительной локализацией атрофических изменений в определенных системах мозга. При этом различают основную лока- лизацию процесса (при болезни Пика — в определенных долях или участках мозговой коры) и факультативную (при болезни Пика — в подкорковых ганглиях). Краткий исторический очерк Заболевание описано в 1892 г. пражским психиатром A. Pick, кото- рый рассматривал его как атипичный вариант старческого слабоумия. Однако со второго десятилетия нашего века нозологическая самостоятельность заболе- вания была доказана клиническими и морфологическими исследованиями. Распространенность Достоверных сведении о распространенности болезни Пика До сих пор пет. По некоторым данным [Штернберг Э. Я., 1967, Bi- L., 1948; Sjogren Т. et al., 1952, и др.], болезнь Пика встречается приблизительно в 4 раза реже, чем болезнь Альцгеймера. То же са- мое можно видеть по результатам патологоапатомических исследо- ваний в крупнейших московских психиатрических больницах. В со- Петскои литературе опубликованы, однако, и другие, причем доволь- но противоречивые, данные о соотношении частоты этих заболева- нии. и. В. Бокий (1968) приводит соотношение между частотой бо- "(еЗДи Альцгеймера и болезни Пика — 2,5 : 1; В. Г. Будза (1973)’ — 4 : 1; Н. Ф. Шахматов (1968) - 12 : 1. 71
Клинические проявления Средний возраст к началу заболевания равен, так же как и при болезпи Альцгеймера, приблизительно 55—56 годам [Штерп- 6epi Э. Я., 1967; Sjogren Т. et а!., 1952]; в старости (т. е. после 60 лет) заболевание начинается сравнительно редко. Средняя про- должительность заболевания меньше, чем при болезпи Альцгейме- ра, — около 6 лет. Женщины заболевают болезнью Пика чаще, чем мужчины (1,7 : 1). Заболевание начинается, как правило, постепенно. Однако тем не менее описаны и острые, «галопирующие» варианты болезни, на- пример, так называемая «подострая спонгиозная прогрессирующая атрофия мозга [Schmidt Н., 1959]. Некоторые авторы [Hallervor- den J., 1957] ставят под сомнение ее принадлежность к болезпи Пика. В отличие от болезпи Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при пиковской атрофии наблюда- ются очень редко. Наряду с общими для всех атрофических процессов позднего возраста клиническими свойствами демепция при болезпи Пика от- личается рядом нозологических особенпостей. Из них главная — от- четливое преобладание на ранних этапах заболевания глубоких лич- ностных изменений, а «инструментальные» (по Stertz G., 1926) функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внима- ние, ориентировка, чувственное познапие и т. и.) и автоматизиро- ванные формы психической деятельности, например счет, страдают относительно меньше. Изменения личпости па начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса (т. е. «первичных очагов сморщивания», по В. Л. Гиляровскому, 1932). При изолированном или преимущественном поражении полюса лоб- ных долей нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразли- чие, побуждения снижаются до аспоптапности, эмоции притупляют- ся; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой п двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личпостпые изменения выражаются в по- степенной утрате чувства дистанции, такта, нарушении нравствен- ных установок, расторможенности низших влечений, эйфории, экс- пансивности, а нередко также импульсивности. В рамках псевдопа- ралитического синдрома при болезпи Пика, как правило, рано насту- пают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, пони- мание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ори- ентировки еще пет. При атрофиях височпых долей или комбиниро- ванной лобно-височпой атрофии рано выступают стереотипии речи, поступков и движений. В инициальной стадии процесса, когда кли- нические признаки слабоумия еще выражены слабо, локальная ак- центуация этих начальных проявлений нередко создает диффереп- циальпо-диатностические трудности. Например, случаи лобной ат- 72
Ани приобретают сходство с другими (опухолевыми, травматиче- скими и т. Д.) поражениями лобных долей. С Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы болевания: 1) астенические проявления с преобладанием «сосуди- стых» жалоб па слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективных сосудистых из- менений, как правило, пет, представляют собой, но крайней мере в чаСТн случаев, органически окрашенные субдепрессии; 2) редкие с1учаи, дебютирующие как бы изолированными очаговыми (афати- ческими) расстройствами; 3) также относительно редкие варианты с начальными психотическими расстройствами (чаще всего в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), передко при- водящие к ошибочному предположению о шизофреническом процес- се: 4) случаи с раппим появлением выраженных мпестических рас- стройств, напоминающих инициальные проявления болезни Альц- геймера. Однако для ранних этапов слабоумия при болезни Пика грубые нарушения памяти не характерны. Обычно это лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтапностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нару- шений памяти с самого начала болезпи, по выражению G. Stertz (1922), страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыс- лительной деятельности (абстрагирующие, обобщающие и интегри- рующие процессы, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений). Лишь по мере развития болезненною процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабо- умию, т. е. разрушается память, нарушается ориентировка. Хотя па поздних этатгах болезпи развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической дяегельпости, передко удиви- тельно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориенти- ровки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго обнаруживаются также и особенности клинической картины демен- ции, связанные с преимущественной локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезпи Пика менее однородна или однообразна, чем слабоумие при болезпи Альцгеймера. В отличие от последней в терминальной стадии пи- ковской атрофии обычно пе возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний бо- лезни Альцгеймера. Очаговые кортикальные расстройства — обязательные ироявле- ния болезпи Пика. Сохраняя принципиальное сходство с наруше- ниями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются некоторыми особенностями. Преобладают, как пра- вило, нарушения речи, которые представляют собой пе только обя- Зательное, по и обычно раннее проявление заболевания. Речевые Расс тройства в первые 2 года заболевания возникают в 60% случаев, ^пРи болезпи Альцтеймера — в 30% [Штернберг Э. Я., 1967, 1977}. а оолее поздних этапах заболевания практически всегда происхо- 73
Дит постепенный распад речи с полным разрушением речевых функ- ций и развитием в конечном итоге тотальном афазии. Первыми при- знаками этого распада чаще всего бывают постепенное (словарное, смысловое и грамматическое) обеднение речи и появление речевых стереотипий. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить; снижение речевой активности может достигать полной речевой аспоптаппости, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициативной немоты» пе исключает, однако, возможности появле- ния па более поздних этапах насильственного говорения или пения. При поражениях лобио-височной области, помимо описанного оску- дения речи, наблюдаются также амнестические и сенсорные афазии. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного» или «приблизительного» смыслового понимания при относительной сохранности фонематиче- ской (т. е. повторной) речи. Характерным, хотя и неспецифическпм признаком распада речи при болезпи Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частич- ной или полной, смягченной (митигировапной, т. е. сопровождаю- щейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышапного). По мере рас- пада речи в пей увеличивается удельный вес речевых стереотипий («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности. Аграфия, алексия, акалькулия занимают относительно меньшее мес- то в картине очаювых расстройств при болезни Пика. Для рас- стройств письменной речи особенно характерны «стереотипии пись- ма». Апрактические симптомы появляются, как правило, поздпо и обычно не достигают выраженности, свойственной болезни Альцгей- мера. Психотические расстройства при болезпи Пика встречаются ре- же, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах за- болевания возможны перазвсрнутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и 1аллюципаторпо-пара- лоидпые состояния. Представляют интерес видоизменения этих пси- хотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофи- ческого процесса. Так, папрпмер, наблюдается нарастающая по мере развития деменции сгереолпгпзация бредовых высказываний, кото- рые превращаются в копне концов в стоячие обороты, лишенные актуального бредовою значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, пе сопрово/К- дается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, папример, при хорее Гептипгтона. Эта особенность связана, по-види- мому, с более быстрым развитием слабоумия при болезпи Пика. Острые психотические эпизоды (состояния спутанности или психо- моторного возбуждения) наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными. В некоторых случаях пиковской атрофии наблюдаются своеобраз- ные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мус- 74
(«потери тонуса») без полного выключения созпания. На- кулатури \ялептические припадки в клинической картине атрофиче- стоящие эп ГОВОряТ скорее в пользу болезни Альцгеймера, ского ПР ^О част0, приблизительно у !/3—’А больных, развиваются °В°еские неврологические расстройства, чаще всего в виде амио- оргаН”есКого (паркпнсопонодобпого) синдрома, реже в форме экстра- СГаТ1мидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). Вред- "^стучаях перехода атрофического процесса на прецентральную 1?”1асть развиваются спастические гемипарезы. °° Исходное состояние при болезпи Пика очень сходно с терми- альпой стадией болезни Альцгеймера. Как и при альцгеймеровской трофии, оно характеризуется глобальной деменцией с тотальным Спадом речи, действования и узнавания, а также развитием ма- разма п полной беспомощностью. 1 Изменения ЭЭГ при болезни Пика мепее характерны, чем при болезни Альцгеймера; нередко наблюдаются сглаженные, «линей- ные» кривые и общее снижение биоэлектрической активности. Этиология и патогенез Этиология болезни Пика, как и всей группы системных атрофических процессов, еще не установлена. Некоторые авторы [Sjogrek Т„ 1952] относят болезнь Пика к наследственным заболева- ниям, друите [Jervis G. А., 1956; Ferraro А., 1959] возражают про- тив этой точки зрения. В подавляющем большинстве наблюдавшихся нами случаев наследственная отягощенность не выявлялась. В ли- тературе описаны семейпые случаи (в том числе подтвержденные патологоанатомически), причем вторичные случаи заболевания чаще наблюдались у сибсов, чем у родственников, принадлежащих к раз- ным поколениям. Накопления случаев сенильной деменции и болез- ни Альцгеймера в семьях больных пиковской атрофией не отмечепо, хотя передко встречались вторичные случаи других системных ат- рофий (церебеллярной атаксии, амиотрофического бокового склеро- за, хореи Гентингтона и др.). Биологические аспекты патогенеза болезни Пика изучены мень- ше, чем болезни Альцгеймера и сенильной деменции. Однако так же, как и при этих заболеваниях, в настоящее время в развитии мозговой патологии при болезпи Пика большое место отводится на- рушениям генетических процессов на уровне клетки и обусловлен- ным ими изменениям обменных процессов, в первую очередь син- теза белков. Считают, что развивающаяся в связи с этим недостаточ- ность функции белков приводит к парушепиям обмена и транспор- та микроэлементов и синтеза ферментов. При болезпи Пика обнару- жено повышенное содержание цинка в некоторых областях мозга Jособенно в гиппокампе) [Constantinidis J., 1977, 1980], с чем связы- вают изменение активности ряда важных металлозависимых фер- ментов (угольной ангидразы и др.), что в свою очередь может при- одить к патологии энергетических процессов в клетке, изменению Ч’Ункции нейротрансмиттеров и рецепторов, проявлению токсическо- 75
го действия самого микроэлемента с образованием типичных для болезни Пика внутриклеточных включений. Патологическая анатомия — см. часть I, глава 2. Дифференциальный диагноз Трудности разграничения болезней Пика и Альцгеймера, которые постоянно подчеркиваются в зарубежной литературе, пре- увеличены. Клинические особеппостп обоих заболеваний в большин- стве случаев вполне допускают диагностику этих нозологических форм. Однако на определенных этапах атрофических процессов раз- 1рапичить их трудно или даже невозможно, например, в случаях болезпи Пика, дебютирующих амнестическими нарушениями, или в начальной стадии болезни Альцгеймера с раппим развитием аспоп- танпости. При подкорковой локализации атрофического процесса, в частности при резкой выраженности амиостагического синдрома пли типеркинезов, клиническая картина болезни Пика приобретает сход- ство с болезнью Паркинсона или гентингтоновской хореей. Лечение. Прогноз Эффективных средств для лечения пиковской атрофии пе существует. При выраженных психотических вариантах заболевания показало очень осторожное применение нейролептических препара- тов для достижения симптоматического эффекта. В связи с выра- женностью изменений личности и неправильным поведением боль- ные относительно рано нуждаются в госпитализации. Прогноз болез- ни неблаюприятный. Больпые полностью нетрудоспособны, недее- способны и невменяемы. ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА Хорея Гентингтона (прогрессирующая хропическая наслед- ственная хорея) — особая наследственная форма атрофически-дегене- ративпою заболевания головного мозга. Опа манифестирует преиму- щественно в среднем и пожилом возрасте, проявляется генерализо- ванными хореатическими гиперкинезами и другими неврологически- ми расстройствами и сопровождается различными психическими на- рушениями (психопатоподобные, психотические, деменция). Краткий исторический очерк Заболевание названо именем G. Huntington, который более 100 лет назад (1872) пе только дал полное описание психопатологической п невроло- гической симптоматики заболевания, но и определил его наследственный ха- рактер. Учение о хорее Гентингтона интенсивно разрабатывали невропатологи, психиатры, ненроанатомы и генетики, о чем свидетельствует обширная лите- ратура, иосвящеппая этой редкой нозолшической форме. Первая крупная оте- чественная работа принадлежит В. А. Муратову (1908). В советской литературе имеется ряд обобщающих изложений разных аспектов учепия о хорее Гентинг- тона [Аносов Н. Н., I960; Штернберг Э. Я., 1967, и др.]. В настоящее время при- нято причислять хорею Гентингтона к группе системных атрофий. 76
Распространенность Оценка распространенности хореи Гептипгтопа затрудни- тельна прежде всего из-за клинических особенностей заболевания. Установлено существование ряда абортивных форм и сравнительно малопрогредиентных вариантов заболевания, которые легко оста- ются вне наблюдения или вообще пе попадают в поле зрепия пси- хиатра. На основании специальных расчетов G. Wendt (1960) определил, что частота гентипгтоновской хореи в населении ФРГ составляет 2,2 па 100 000 населения. По данным разпых авторов, удельный вес этою заболевания среди больпых, поступивших в психиатрические больницы, колеблется от 0,05 до 1%. Клинические проявления Трудности определения пачала и, следовательпо, продол- жительности хореи Гентингтона нередко напоминают аналогичные трудности при шизофрении. Как и шизофрения, гептингтоповская хорея может развиваться на фоне столь выраженных преморбидных отклонений, что трудно определить, идет ли речь о постепенном, < вялом» развитии болезненною процесса или об особом преморбиде. С. Н. Давидепков (1932) отметил, что хорея Гептипгтопа развивает- ся, как правило, «па почве нервного дефекта». F. Kehrer (1928, 1939) считал, что в большинстве случаев (в 60%, ио нашим наблю- дениям, и в 30%, по Г. М. Hughes, 1925) до возникновения явных расстройств наблюдаются отчетливые психопатические нарушения, задержка умственного развития или признаки моторной неполноцен- ности (неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточ- ная координация движений, плохой почерк и т. п.). Средний возраст к пачалу клинически выраженного заболевания ниже, чем при других атрофических процессах, и равняется 44— 47 годам [Штернберг Э. Я., 1967; Wendt G., 1972]. Среди атрофиче- ских заболеваний хорея Гентингтона обладает наибольшей продол- жительностью, в среднем 12—15 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Wil- son К, 1936; Panse F., 1942; Wendt G„ 1960]. К. Diebold (1969) от- метил колебания длительности заболевания в очепь широких преде- лах — от 1 года до 25 лет. Затяжные случаи наблюдали и другие авторы [Давиденков С. II., 1932; Sjogren Т., 1952]. В отличие от других атрофических процессов хорея Гентипгтона яе имеет единого стереотипа развития. Психические нарушения (лпчпостпые изменения, развитие демепции, психотические рас- стройства) могут возникать в разпые сроки после появления хореа- тических гиперкинезов (по данным К. Diebold, J. Runge, в 56% 'Случаев), одновременно с ними или (реже всего) предшествовать им. Генеалогические исследовапия показали, что эти различия в по- следовательном развитии симптоматики заболевания скорее всего тенетически не детерминированы, поскольку в одних и тех же семь- ях могут встречаться случаи с различными стереотипами развития 77
Психопатические отклонения, наблюдающиеся, как правило, на начальных этанах заболевания, иногда задолго до выявления других клипических симптомов болезпи, различны. Условно выделяют 3 ос- новных типа личностных аномалий: 1) возбудимые, т. е. взрывча- тые, злобные, степичпые; 2) истерические, т. е. капризные, склон- ные к театральному и демонстративному поведению, аффективно лабильные; 3) замкнутые, аутистичные, эмоционально холодные, т. е. шизоидные психопатические личпости. В период развернутого заболевания, обычно уже в позднем возрасте, динамика этих ини- циальных психопатических изменений различна. Степичные, эпилеп- тоидпые черты (возбудимость, взрывчатость и др.), как правило, резко заостряются, а нстериформные проявления, наоборот, скорее отлаживаются. Па более поздпих этапах стираются личностные осо- бенности больных п развивается выраженное эмоциональное при- тупление с преобладанием благодушпо-эйфорического настроения. Деменция при хорее Гептипгтопа отличается от других форм слабоумия при церебральных атрофиях рядом клинических особен- ностей. Как уже отмечалось, заболевание прогрессирует сравнитель- но медленно. Кроме того, далеко не всегда слабоумие становится тотальным, ипогда развитие деменции даже надолго приостанавли- вается. Эти особенности определяют относительную доброкачествен- ность развития слабоумия при хорее Гептипгтопа. Некоторые боль- ные могут долго или постоянно оставаться вис больницы и выпол- нять несложную, привычную работу. Даже в случаях далеко зашед- шей деменции нередко сохраняется элементарная ауто- и аллопсихи веская ориентировка. Деменция при болезпи Гентингтона отличается диссоциацией между долю сохраняющейся способностью обслужи- вать себя в домашней обстановке и явной интеллектуальной несо- стоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы (осмысление новых задач, понятийное мышление, обобщение, приобретение новых навыков и т. и.). Такое преимущественное по- ражение наиболее сложных и дифференцированных форм интеллек- туальной деятельности напоминает клиническую картину начального слабоумия при болезпи Пика. Другая характерная особенность хо- реатической деменции состоит в выраженной неравномерности умственной работоспособности. В ее основе лежат грубые наруше- ния внимания, и непостоянство установок больпых, в результате чего опи легко теряют направление и цели мыслительной деятель ности. Мышление больпых хореей Гентингтона производит впечат- ление «скачкообразного» в связи с постоянными изменениями на- правления. Эти особенности нарушений мышления дали основание некоторым зарубежным авторам [Kleist К., 1908, 1909; Hochhei- шег W., 1936] говорить о «хореатической деменции» как об особом клиническом типе слабоумия, при котором обнаруживается внешнее сходство между ходом мышления и гиперкинезами. Однако отмечен- ные особенности характерны лишь для ранних этапов хореатическо- го слабоумия. По мере прогрессирования заболевания усиливается общее оскудение психической деятельности, снижается, а затем и утрачивается психическая и речевая активность, наступает эмоцио- П
сальное притупление, появляются нарушения запоминания и при- знаки разрушения запасов памяти, расстройства ориентировки и т.п. Иными словами, клиническая картина демепции постепенно прибли- жается к тотальной, приобретая, таким образом, сходство с карти- ной демепции при других атрофических процессах. Однако в отличие от них конечный распад психической деятельности при хорее Геп- тингтопа может быть весьма различным. Как правило, пе обнаружи- вав 1ся прямых корреляций между тлубипои развивающегося слабо- умия и выраженностью хореатических гиперкинезов. Нет также указаний на то, что распад психической деятельности находится под стротим тенетическим контролем, поскольку в одпой семье мотут встречаться весьма различные по выраженности состояния слабо- умия. Демепция при хорее Гептипгтопа отличается от других демепции пресепильпою возраста отсутствием явных нарушений высших кор- ковых функций, т. е. афатических, апрактических, агностических расстройств. Расстройства моторной речи, обычно резко выражен- ные, определяются в основном гиперкинезами речевой мускулатуры. Нередко бывают и нарастающее оскудение речи, речевая асноптап- ность п то своеобразное «нежелание» говорить, которое столь часто встречается мри болезни Пика. Описаны также относительно легкие ампестическп-афатпческпе симш омы. Хорее Гентингтона, как и другим атрофическим процессам позд- него возраста, свойственна обратная зависимость между прогреди- ентностью и скоростью развития деменции, с одпой стороны, и час- тотой п клинической выраженностью возникающих при этих заболе- ваниях психотических расстройств — с другой. Прп хорее Гентинг- тона, наименее прогредиентной по сравнению с другими атрофичес- кими заболеваниями, психошческие синдромы встречаются наиболее часто. Мы наблюдали, например, психотические расстройства в 60% -случаев хореи Гептпштопа, тогда как при болезни Альцгеймера они обнаруживались в 43.5% общего числа больпых, а при болезни Пи- ка—только в 11% случаев. На ранних стадиях заболевания, а иногда еще до появления гиперкинезов наблюдаются преимущественно реактивные расстрой- ства, имеющие в зависимости от преморбидных особенностей боль- ных истерическую, псевдодементпую пли дисфорическую окраску. Для инициального этапа болезни характерны также особые депрес- сивные состояния: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфориче- ски-раздражительные или вяло-апатические. В первые годы заболе- вания относительно часто встречаются и бредовые расстройства, в том числе слабо систематизированные и мало разработанные пара- нойяльные бредовые идеи ревпости, преследования пли отравления. При этом в отличие, например, от бредовых психозов при сепильной Деменции идеи ущерба наблюдаются очень редко. На более поздних этапах заболевания возникают иттотда также экспансивные бредовые расстройства, например, паралпчеподобпый, нелепый бред величия. » отдельных случаях возможны переходы одних бредовых рас- стройств В другие, в частносш бреда ревпости в бред величия и 79
всемогущества. Относительно редко встречаются галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), галлюцинатор- но-параноидные и парафрепные состояния. Особый интерес пред- ставляют некоторые виды галлюцинаторных расстройств, связанных, возможно, с локализацией патологического процесса в подкорковой области. К ним относятся случаи тактильного i аллюцппоза и слож- ных 1ак1плыю-висцералы1ых галлюцинозов с мучительными, эмо- ционально крайне отрицательно окрашенными болевыми ощуще- ниями, которые носят «гиперпатический» (но В. А. Гиляровскому) характер и тем самым напоминают таламические боли. Острые пси- хозы экзоюнпого типа при хорее Гептипгтопа пе описаны. Неврологические расстройства при хорее Гептиштопа чаще всёго исчерпываются генерализованными хореатическпмп i пперкштезами. Они имеют следующие особенности: относительно медленный темп хореатических подергиваний со сравнительно небольшой амплиту- дой и относительно продолжительными интервалами; включение торсиоппых и атегоидных движений и относительно малую выра- жепность мышечной гипотонии. Наряду с описанными выше клинически выраженными формами заболевания в семьях больпых тентипгтоновской хореей нередки наблюдаются варианты болезни с рудиментарными психопатологи- ческими и неврологическими проявлениями (так называемые абор- тивные формы). К пим относятся: 1) неврологические варианты, обычно рано манифестирующие, с преобладанием акипетически-ги- пертопического (как при болезпи Вильсона) синдрома; 2) формы с типичными гиперкинезами, по с минимально выраженными психи- ческими изменениями, в частности без развития выраженной демен- ции; 3) формы с преобладанием психических расстройств в форме демепции или психопатических изменений и с рудиментарными ги- перкинезами («хореопаты», по F. Kehrer, 1939, 1940); 4) так назы- ваемые стационарные формы, при которых, несмотря па более или менее развернутую симптоматику, заболевание затягивается на де- сятилетия, не достигая терминальной стадии. Больные умирают в старости от интеркуррентпых болезней. Однако в большинстве случаев хореи Гентингтона отмечается не- уклонная прогредиентность болезненного процесса, которая приво- дит больных к смерти в состоянии тотальной деменции и маразма. В терминальной стадии хореатические гиперкинезы, как правило, уменьшаются или прекращаются. Этиология и патогенез Наследственный характер заболевания был установлен еще в прошлом столетии. Позднее специальными генетическими ис- следованиями убедительно доказан доминантный тип наследования заболевания. В пользу аутосомно-доминаптного наследования хореи Гентингтона приводятся следующие аргументы: а) прямая передача заболевания через большое число поколений; б) соотношение боль- ных и здоровых приближается в достаточно многочисленных поко- 80
тгспиях к 1:1; в) Ю0% конкордантность у монозиготных близнецов; , случаи заболевания у сводных братьев или сестер; д) отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Од- рано описаны и так называемые ненаслсдствеипые случаи, по отли- чающиеся от основной массы заболеваний ни по клиническим, ни по патолог оапатомическим признакам. G. Wendt, D. Drohm (1972) после специального репрезентативного генетического исследования пришли к выводу, что «пенаследственные случаи» объясняются де- фектами исследования, поскольку существование новых мутаций не доказано. Патологоанатоммчеекой основой заболевания является атрофиче- ский процесс, поражающий мелкие клетки полосатою тела с его фиброзом, и диффузная атрофия нервных клеток коры головного мозга, иногда больше выраженная в лобных долях. Дифференциальный диагноз Распознавание типичных случаев заболевания с гиперки- незами и описанными психическими изменениями трудностей не представляет, особенно при сведениях о соответствующей наследст- венной отягощеппости. Диагностические трудности возникают глав- ным образом в отношении абортивных форм и атипичных вариантов заболевания. Основное значение для их диагностики имеют генеало- гические данные, а также маловыраженные аномалии моторики, психопатологические отклонения пли признаки психооргапического снижения. В редких случаях приходится отграничивать это заболе- вание от сосудистых поражений головною мозга с гиперкинезами. В их клинической картине хореатические гиперкинезы, как прави- ло, односторонние или неравномерные и часто сочетаются с пира- мидными неврологическими симптомами и типичными для цереб- ральных сосудистых заболеваний психопатологическими расстрой- ствами. Кроме тою, бывают редкие случаи так называемой сениль- ной хореи, т. е. вариантов старческого слабоумия с подкорковой локализацией сепильпо-атрофических изменений, требующие диффе- ренцирования с хореей Гентингтона. Однако при сенильной хорее гиперкинезы развиваются, как правило, гга фоне типичной сениль- ной деменции. Лечение. Организация помощи больным. Прогноз. Трудовая и судебно- психиатрическая экспертиза В последние 20 лет лечение хореи Гептпигтона проводит- ся главным образом с помощью различных нейролептических средств, блокирующих допаминергические рецепторы (производные фепотиазипа и бугпрофеггопов) или уменьшающих содержание до- яамина в тканях (резерпип). Резерпин (0,75—1,5 мг/сут), этапера- ЗИн (до 60 мг/сут), трифтазин (до 30—50 мг/сут) и другие препа- 6 Руководство па психиатрии, том 2 81
раты сходного действия заметно уменьшают гиперкинезы. В части случаев сглаживаются также аффективная напряженность и психо- патические нарушения поведения. При психотических расстройствах показано введение аминазина. Однако терапевтический эффект ока- зывается обычно временным; в дальнейшем даже при длительном поддерживающем лечении существенного улучшения не наступает. Применяют также препараты, нарушающие образование допамина (метилдофа). Предпринимаются попытки хирургического лечения. После сте- реотаксических операций гиперкинезы нередко уменьшаются или прекращаются, но в связи с обычно тяжелыми и прогрессирующими психическими изменениями этот метод вряд ли может найти широ- кое применение. Возможности трудовой терапии ограпичепы в связи с невролотп- ческими расстройствами. Больные могут лечиться не только в психиатрических, но и в неврологических стационарах (при мало выраженных психических расстройствах). В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование. Прогноз. В основе заболевания лежит прогрессирующий атрофи- ческий процесс и прогпоз в целом неблагоприятный. Одпако в связи с малой прогредиентностью, возможностью относительной временной стабилизации болезненного процесса, а также существованием абор- тивных форм протпоз следует рассматривать индивидуально. Трудовая и судебно-психиатрическая экспертиза. Больные хореей Гентингтона в большинстве случаев нетрудоспособны. Степень не- трудоспособности определяется стадией болезни и выраженностью неврологических и психических нарушений. При развернутой кли- нической картине заболевания обычно определяется инвалидность I группы. Больные гептингтоповской хореей нередко совершают правонару- шения, что обусловлено выраженными психопатическими измене- ниями. При развернутом заболевании пли достаточных указаниях на его начало больные невменяемы и недееспособны. Экспертные трудности возникают при обследовании психопатических личностей, происходящих из семей с наследственной отягощенпостыо хореей Гентингтона, не без признаков мапифестпого заболевания («хорео- паты»). В таких случаях решение судебпо-психиатрических вопро- сов должно быть индивидуальным, опо зависит от выраженности психопатических аномалий. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) описана в 1817 г. и названа по имени врача J Parkinson. Опа относится к развивающимся ® позднем возрасте дегенеративно атрофическим заболеваниям эьстрапирамидной -системы подобного мозга. «2
Клинические проявления Средний возраст к началу болезни — 50—60 лот. Течение- заболевания хропически-прогредиентное. 8 Болезнь Паркинсона проявляется в основном неврологическими ассгройствами характерным дрожанием (равномерным «тремором покоя»), типертонически-акинетическим синдромом, т. с. повыше- нием мышечною тонуса, скованностью, бедностью движений,, нарушением походки (брадибазия) и вегетативными расстройст- вами. В отличие от неврологической симптоматики психические изме- нения наблюдаются в относительно небольшой части случаев — при- близительно у трети больных. Характерные для болезни Паркипсопа преморбидные особенности больных пе описаны. Начальный этап заболевания нередко сопро- вождается характеролотическими изменениями (раздражительность, аффективная лабильность, подозрительность и назойливость). В на- чальной стадии болезни возможны также депрессивные и депрессив- но-ипохондрические состояния, некоторые авторы рассматривают их как реактивные. Иногда они становятся затяжными и сопровожда- ются суицидальными попытками. В литературе есть отдельные ука- зания на возможность развития при болезни Паркинсона рудимен- тарных бредовых расстройств в виде отдельных идей ущерба и мел- кого преследования. Па более поздних этапах заболевания преобла- дают симптомы органического снижения психической деятельности; иногда встречаются состояния спутанности и другие экзогенно-орга- нические психотические расстройства. Многие авторы описывали явления так называемой брадифрении: снижение психической ак- тивности вплоть до аспоптанпости, замедление всех психических процессов, нарастание апатии и безразличия («психомоторное суже- ние личности», по A. Bostroem, 1938). Эти изменения соответствуют аналогичным расстройствам в хронической стадии эпидемического энцефалита. В части случаев на отдаленных этапах заболевания разви- вается выраженная деменция, напоминающая старческое слабо- умие Описаны даже состояния ночной спутанности, сходные с так называемым старческим делирием. В отдельных случаях наблюдают- ся также психотические эпизоды с мучительными «гиперпатически- ми» тактильными галлюцинациями Часто развиваются менее глубо- кие состояния органического снижения психической деятельпости с расстройствами запоминания и репродукции материалов памяти, снижением уровня суждений, благодушием и эйфорией. Следует отметить, что в целом по сравнению с другими цереб- ральными атрофическими процессами позднего возраста психичес- кие расстройства занимают в симптоматике болезни Паркинсона Юростепепное место, что, возможно, связано с локальным характе- ров атрофических изменений. 83
Этиология и патогенез Генез явлений слабоумия и других психических наруше- ний при болезпи Паркинсона не установлен. Патологоапатомические «исследования и изучение хепетических особенностей заболевания пока не впесли ясности в этот вопрос. Анатомический субстрат болезни ~ дистрофически-атрофичес- кий процесс в клетках черпой субстанции головного мозга — описан К. II. Третьяковым (1919). Позднее была обоснована принадлеж- ность болезни Паркинсона к системным атрофиям. Наследственная передача заболевания признается в настоящее время большинством исследователей. Отмечено накопление вторич- ных случаев болезни в семьях лиц, страдающих болезнью Паркин- сона. В таких семьях описаны и другие системные атрофии, в том число болезнь Пика [Ilaskovec V., 1934]. Лечение. Организация помощи больным. Прогноз. Трудовая и судебно- психиатрическая экспертиза Для лечения болезни Паркинсона, в том числе случаев с психическими нарушениями, предложено множество препаратов. Это холиполитические средства (атропип, скополамип и др.), а также многочисленные синтетические препараты: циклодол (артан, парко- пан, ромпаркип и др.), тропацин, ридипол, дипезип, мидокалм. При- меняют также витамин Bg. уменьшающий дрожание. Значительное распространение пашел препарат L-дофа, уменьшающий мышечную ригидность и гипокинезию. Для уменьшения побочного действия предложено лечение L-дофа в комбинации с ингибиторами дофаде- карбоксилазы (бензерацид и др.). Рекомендуют также мидантан (симметрел) и витаминные комплексы. Хирургическое (стереотакси- ческое) лечение паркинсонизма применяется преимущественно у лиц более молодого возраста. Лечение больных с нерезко выраженными психическими наруше- ниями проводят в стационарах неврологического профиля. Больных с психотическими расстройствами госпитализируют в психиатриче- скую больницу, а в дальнейшем передают под наблюдение психо- неврологического диспансера. Прогноз в большинстве случаев определяется пе психическими нарушениями, а тяжестью неврологических расстройств и прогреди- ентностью заболевания. Для заболевания в целом оп неблагопри- ятный. Трудовая, судебно-психиатрическая экспертиза. Экспертное за- ключение при болезни Паркинсона зависит как от психических рас- стройств, так и от неврологических осложнений. Па стадии развито- го заболевания больные нетрудоспособны. Решение судебпо-психиат- рических вопросов зависит от выраженности и индивидуальных осо- бенностей психических расстройств. «4
Глава 3 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ПРЕДРАСПОЛОЖЕНИЕМ В этой главе приводятся дапные о психических расстрой- ствах которые с различной частотой и выраженностью наблюдаются при органических заболеваниях центральной нервной системы, про- являющихся главным образом неврологическими нарушениями. К этой группе принадлежит большое число различных по своей но- зологической природе, по преимущественно наследственно обуслов- ленных неврологических заболеваний, в большинстве своем довольно редко встречающихся. Из этой группы болезней выбраны лишь представляющие интерес для психиатра. Психические расстройства в этих случаях проявляются синдро- мами, свойственными всем соматически обусловленным (экзогенным, симптоматическим, органическим) психозам, т. е. синдромами, ти- пичными для экзогенного типа реакций, переходными синдромами без нарушения сознапия и нередко с эндоформпыми расстройствами, различными изменениями личности и интеллекта (вплоть до демен- ции). В то же время при каждом из наследственных органических заболеваний имеются некоторые особенности психических измене- ний, обусловленные характером болезненного процесса, особенностя- ми его течения, темпом и преимущественной локализацией пораже- ния мозга. МИОКЛОПУС-ЭПИЛЕПСИЯ Заболевание носпт также название «болезнь Унферрихта — Лунд- берга» [Unverricht II., 1891; Lundborg IL, 1903]. В его возникновении, по С Н Давиденкову (1925), значительную роль шрают наследственные факторы. Приблизительно в половине описанных наблюдений речь идет о семейных фор- мах. В наиболее полном исследовании, охватывающем большинство опублико- ванных случаев этого редкого заболевания [Diebold К., 1973], различаются следующие его генетические варианты: 1) предположительно аутосомно-рецес- сивная наследственная форма прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, сопро- вождающаяся внутрицеребральным отложением мукополисахаридов; 2) про- грессирующие формы миоклопус-эпилепсии с различным (рецессивным и доминантным) типами наследования, обусловленные поражением экстраппра- мидной и мозжечковой систем; 3) миоклоническая церебеллярная диссинергия. Вместе с тем обсуждается возможность вирусного происхождения заболевания. Основными неврологическими проявлениями болезпи являются миоклони- ческие судороги, эпилептические нрипадки, мозжечковые расстройства и ско- ванность экстрапирампдпою типа. Заболевание начинается в молодом возрасте \Чаще в 10—16 лет). Оно обычно манифестирует ночными эпилептическими припадками, к которым позднее присоединяются неврологические нарушения гДавиденьов с. Н., Доценко С. Н, 1960, Kraepelin Е., Lange J., 1927]. Прогноз адолевания неблагоприятный, течение медленно прогрессирующее с исходом Кахексию. Иногда болезнь затягивается па многие десятилетия. Характерной патологоапаточической находкой при этом заболевании яв- в ®тся амилоидоподобные включения в ганглиозных клетках, отложение так ’Зываемых миоклонических телец или телец Лафора. 85
Психические расстройства характеризуются нарастающими из- менениями личности и развитием слабоумия. На начальных этапах болезни больные становятся капризными, плаксивыми, угрюмо-по>- давлеппыми, иногда злобными, назойливыми, в некоторых случаях их поведение делается дурашливым. В первые годы болезни эти про- явления изменчивы, они усиливаю гея после эпилептических припад- ков. В дальнейшем постепенно нарушается память, ослабевает вни- мание, снижается уровень суждений, суживается круг интересов. Эти явления быстро прогрессируют с исходом в глубокое слабоумие. В отдельных случаях описапы психотические расстройства — суме- речные состояния сознания, состояния возбуждения с суицидальны- ми попытками, а также и гаизоформныс психозы [Фрапкштейп С. И., 1934]. ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ) Это заболевание посит также название болезни Вестфаля — Виль- сона — Коновалова [Westphal С., 1883, Wilson К, 1912; Коновалов Н. В., 1948], Оно начинается в детском или молодом возрасте. Основные проявления опре- деляются сочетанием цирроза печени и распространенных детеперативпых из- менений в толовном мозге, в первую очередь в чечевичных ядрах. Н. В. Коно- валов (1948) описал 5 форм гепатолептикулярной дегенерации: брюшную (наблюдается у детей и протекает особенно тяжело), ригидпо-аритмогиперки- нетическую (рапняя форма с быстрым течением, начинается в возрасте 10—12 лет), дрожательпо-ригидную (встречается наиболее часто, начинается в 15—25 лет), дрожательную (отноептельно доброкачественная, начинается в 20—30 лет, часто сопровождается психическими изменениями); экстрапира- мидпо-гемиплегическую (встречается редко, протекает с эпилептическими при- падками, парезами и психическими расстройствами). Основные неврологические проявления болезни заключаются в повышении мышечного тонуса (ригидность), гиперкинезах (дрожание с большой ампли- тудой движений), дизартрии и дисфагии, мозжечковых и пирамидных рас- стройствах, эпилептических припадках, изменениях глаз (роговичное кольцо Кайзера — Флейшера). С циррозом печени связаны различные нарушения бел- кового обмена и обмена меди, асцит, желтуха, апемпя, пигментация кожи. Прогноз болезни пеблаюприятпый (около 80% больных умирают в возрасте до 30 лет). При патолоюанатомическом исследовании отмечаются ангиотоксические и цитотоксические явления, размягчения ткани головного мозга, преимущест- венно в скорлупах обоих чечевичных ядер, а также в друтих подкорковых ядрах и в коре Этот процесс сочетается с атрофическим циррозом печени, ги- перплазией селезенки, изменениями почек и других внутренних органов. Этиология и патогенез тепатолентикулярпой дегенерации остаются не вполне ясными. Заболевание печени считают первичпым по отношению к по- ражению мозга. Достаточно отчетливо выступает роль наследственных факто- ров. Есть семьи, где распределение больных соответствует аутосомно-рецессив- ному модусу наследования. Н. В. Коновалов, обращая внимание на роль наследственности, подчеркивал вместе с том и значение экзогенных вредностей В последние годы пытались лечить это заболевание, в частности его мед- ленно протекающие формы, препаратами, связывающими медь и способствую- щими ее выведению (тиояблочпая и тиоянтарная кислоты, унитиол). Сведения о частоте психических изменений разноречивы' II. В. Коновалов (1948) и Н. Stutte (1960) считают, что они наблю- даются практически во всех случаях. W. Runge (1928) подчеркивал, что у части больных они могут отсутствовать. 86
Характер и выраженность психических расстройств зависят от озраста к началу заболевания и прогредиентности болезненного Вропесса. Наблюдаются аффективные изменения, характерологиче- ские расстройства, развитие своеобразной деменции и сравнительно редко — психо шчесыте синдромы. Р Аффективные изменения наблюдаются преимущественно па на- чальных стадиях развития болезни. К. Wilson (1912) описал у на- блюдавшихся им больпых сниженное пастроепие, плаксивость и деп- ресивные состояния (иногда реактивно окрашенные). Эти наблюде- ния были подтверждены и другими авторами [Runge W., 1928; Stutte Н„ 1960], которые обращали внимание па возможность суици- дов. По мере течения болезпп постепенно начинает преобладать 1упая эйфория [Скобликова В. К., 1965; Wilson К., 1912; Runge W., 1928], но встречаются случаи с выраженной аффективной лабиль- ностью [Попятовская С. К., 1936]. Н. Stutte (1960) наблюдал фаз- ные расстройства настроения. Все авторы отмечают выраженность психопатоподобных измене- ний, напоминающих последствия эпидемического энцефалита у де- тей и подростков. Это конфликтность, упрямство, гневливость, взрывчатость, расторможенность низших влечений, лживость, им- пульсивность, явления насильственности (drangzustande), склон- ность к антисоциальным поступкам. При манифестации процесса в детском возрасте происходит за- держка илп остановка психического развития. Если болезпь начи- нается позднее, то может развиться слабоумие —- общее обеднение психики с утраюп приобретенных знаний [Самухип Н. С., 1934]. Своеобразие демепции при болезни Вильсона было отмечено рядом авторов. Указывалось прежде всего иа то, что ее начальное развитие сходно с брадифренией, свойственной хронической стадии эпидеми- ческою энцефалита; Н. В. Коновалов (1948) говорил в этой связи о <подкорковой деменции» (морфологически это не подтверждается). Особенностью слабоумия в этих случаях является резкое нарушение активною внимания с невозможностью сосредоточения и усвоения новою материала, плохой сообразительностью, оскудением пред- ставлений и словарного запаса, сужепием круюзора, интересов, т. е. общим обеднением содержания психической деятельности [Саму- хип П. С., 1934]. Кроме того, наблюдается замедленность психиче- ских процессов, снижение психической активности, слабость побуж- дений. При этом память на прошлые события и способность к запо- ’пшапию остаются относительно сохранными. В стадии деменции свойственные более ранним этапам развития заболевания раздражи- тельность и конфликтность уступают место беспечной эйфории и затем эмоциональной тупости. В это же время выявляются такие характерные для гепатолептикулярной дегенерации симптомы, как Насильственный плач и смех, оральные и хватательные автоматизмы. Кроме описаниях явлений, в начале болезни иногда отмечаются бредовые расстройства, в том числе бредовые идеи величия [Скобли- кова В. К., 1965], эпизоды помрачепия сознапия, преходящие состоя- кия психомоторного и речевого возбуждения, нередко папоминаю- 87
щие аналогичные эпизоды при экспансивной форме прогрессивного, паралича, делириозпые эпизоды и состояния спутанности. Эти рас- стройства встречаются значительно реже, чем психопатоподобпые явления и демепция. ДВОЙНОЙ атетоз Двойной агетоз (Athetose double) — врожденное или выявляю- щееся в самый ранний период жизни заболевание с двусторонними атетозны- ми гиперкинезами. Они нередко делают больного беспомощным, хотя и не про- грессируют. В основе заболевания лежит дистрофический процесс в стриатуме. Этиология и патогенез страдания еще не выяснены. Существует мнение, что двойной атетоз является врожденным уродством мозга. Предполагают, что большую роль в его генезе играют генетическое предрасположение, а также родовые травмы и инфекции раннего возраста. Несмотря па тяжелые гиперкинезы, в части случаев психические расстройства отсутствуют и возможно нормальное психическое раз- витие ребенка. У других больпых, особенно при эпилептических припадках, двойной атетоз сочетается с задержкой умственного раз- вития, нередко достигающей степени имбецильности и даже идиотип [Цукер М. Б., 1960; Runge W., 1928]. У больпых без признаков пси- хического недоразвития возможны своеобразные аффективные изме- нения: эйфорическая беспечность с недооценкой тяжести заболева- ния, дурашливость, иногда аффективная лабильность, раздражи- тельность и взрывчатость. У многих больпых описывались психопа- топодобные изменения. Достаточно типичны для таких больных и признаки психического инфантилизма [Bostroem Л., 1925]. МИОТОНИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ (АТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ) Это заболевание посит также пазвапие болезни Штейнерта — Бат- тена [Steinert Н, 1909; Batton F. Е., 1909]. Это прогрессирующее, чаще семейное заболевание, для которого характерно сочетание мышечных атрофий с миото- ническим сипдромом. Болезненные изменения начинаются с атрофии мышц предплечий, позднее атрофии переходят на пгейпую, мимическую и жеватель- ную мускулатуру. Миотонические явления выявляются при механическом раз- дражении мышц кисти и языка. У большинства больных наблюдаются психические изменения. Обычно опи нерезко выражены [Мапьковский Н. Б., 1960] и прояв- ляются изменениями по органическому типу (психооргапическим сипдромом), амнестическим синдромом, припадками нарколепсии. Реже наблюдаются психотические состояния с картиной экзогенного или шизоформпого психоза. СИНДРОМ ГАЛЛЕРВОРДЕНА - ПШАТЦА Заболевание было описано Галлерворденом и Шпатцем [Haller- vorden J., Spatz Н., 1922] как редкое прогредиентное сомейпое заболевание, обусловленное поражением экстрапирамидпой системы. Макроскопически в этих случаях на разрезе мозга па уровне бледного шара и ретикулярной зоны черного вещества видно изменение цвета этих структур (коричневая окраска). 88
микроскопически отмечаются дистрофические изменения и накопление пигмен- та в нервпых клетках. Нозологическое место синдрома еще не уточнено. <С II. Давидепков (1925) относил его к «семейным стриарным дегенерациям». Основные неврологические признаки заболевания: нарастающая экстрапи- памидного типа ригидность конечностей (особенно ног), сопровождающаяся контрактурами, резкая дизартрия, насильственный смех и плач. Психические расстройства на ранних стадиях болезни проявля- ются лабильностью настроения или выраженными депрессивными состояниями, позднее состояниями спутанности с полной дезориен- тировкой. Наряду с этим развивается деменция, достигающая на от- даленных этапах заболевания степени резко выраженного слабоумия [Kalinowsky L., 1936; Ilelfand М., 1933; Jervis G. А., 1952]. ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ В эту группу заболеваний входя г прогрессирующие наследственно- семейные заболевания, характеризующиеся развитием нарушений координации движений (атаксия), тяжелыми изменениями речи, мозжечковыми симптома- ми, изменениями мышечного тонуса и рефлексов, деформацией стон и другими неврологическими симптомами. Одпа из болезней была описала Фридрейхом (Friedreich N., 1876] как «наследственная атаксия» (болезнь Фридрейха). Опа отличается ранним началом и преобладанием спинальных расстройств. В эту группу входит и болезнь Пьера Мари [Marie Р., 1893], которая манифестирует в более позднем возрасте и протекает с преобладанием мозжечковых симпто- мов. Позднее были описаны многочисленные клинические формы, переходные между этими двумя болезнями. Одни авторы (например, С. Н. Давидепков, 1925) считают их самостоятельными заболеваниями, а другие исследователи рассматривают как различные синдромы хронических прогрессирующих атаксий. При семейной атаксии (болезнь Фридрейха) заболевание развивается чаще у сибсов, хотя известны и спорадические случаи. Болезпь начинается в детстве (чаще в возрасте 6—10 лет), реже несколько позже. Она характеризуется вы- раженными анатомическими изменениями в спинном и продолговатом мозге (дистрофия задних столбов, а также мозжечковых путей, пирамидных клеток, иногда ядер черепно-мозговых нервов). Неврологические симптомы отражают прогрессирующие нарушения координации — наблюдаются атаксия, нарушения речи, мозжечковые симптомы, снижение мышечного тонуса, снижение или от- сутствие сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, нарушения чув- ствительности, мышечные атрофии, фридрейховская стопа и др. Церебеллярная атаксия Пьера Мари начинается в более позднем возрасте, чем болезнь Фридрейха, но опа также передко передается из поколения в поколение [Давиденков С. Н., 1925]. Неврологическая симптоматика в этих слу- чаях имеет ряд особенностей: атрофия зрительных нервов, мозжечкового типа атаксия с интенционным дрожанием сочетаются с сохранностью сухожильных Рефлексов. Мнения о частоте психических расстройств при болезни Фрид- Рейха различны. С. II. Давидепков (1925), а также М. Б. Цукер (I960) считают, что опи имеются у большинства больных, а Р. Mol- laret (1939) утверждал, что их можпо наблюдать только в */3 слу- чаев. Обычно это психооргапическпй синдром с характерным для пего снижением психической активности и продуктивности, ухуд- шением памяти, нарастанием безразличия или повышенной возбу- димости [Kraepelin Е, Lange J., 1927]. По мере прогрессирования 89
болезни этот синдром переходит в выраженное слабоумие [Давиден- ков С. Н.. 1925; Присмап И. М., 1927; Knoepfel IL, Mackeu J., 1947; Sjogren T., 1950]. Наблюдающиеся в единичных случаях психотические расстрой- ства носят экзогенный характер [Waggoner R. et al., 1938]. При атаксии Пьера Мари психические нарушения развиваются также по типу психооргапического синдрома с прогрессирующим снижением всех форм интеллектуальной деятельности [Давиден- ков С. II., 1925; Цукер М. Б., 1960; Kraepelin Е., Lange I., 1927]. В начальных стадиях описаны депрессивные состояния. По данным литературы, психические изменения наблюдаются при болезни Пье- ра Мари чаще, чем при атаксии Фридрейха. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЛЕЙКОДИСТРОФИИ Эта группа включает сравнительно редкие демиелинизирующие заболевания. В нее входят прогрессирующая семейная лейкодистрофия, лейко- дистрофия Краббе и др. Близок к згой группе и диффузный периаксиальиый энцефалит Шильдера. Патологоанатомически все отнесенные к этой группе процессы характери- зуются демиелинизацией в белом веществе больших полушарий с поражением осевых цилиндров нервных волокон, относительной сохранностью нервных клеток коры и выраженной глиальной реакцией (в том числе микроглии). Заболевания манифестируют преимущественно в детском и юношеском, реже — в зрелом возрасте. Болезнь, может протекать как остро, так и подостро и хронически. Неврологическая симптоматика полиморфна. Она зависит от локализации и прогредиентности болезненного, процесса. К более или менее постоянным расстройствам относятся эпилептические припадки, нарушения зрения в виде гемианопсии пли подпой слепоты, нарушения слуха и речп (в том числе афа- тические), парезы или параличи, гиперкинезы и др. Прогноз заболевания не- благоприятный. Психические изменения разнообразны. При начале заболевания в детстве наблюдается более или менее выраженная задержка умст- венного развития. При начале болезни в более позднем возрасте и относительно медленном ее течении сначала преобладают характе- рологические изменения, психопатоподобнос поведение, иногда с эйфорией и дурашливостью, нелепыми и антисоциальными поступ- ками, в других случаях с вялостью, апатией, угрюмо-раздражитель- ным настроением и развитием эмоционального притупления. В даль- нейшем психическая деятельность всегда снижается по органическо- му типу; уменьшаются психическая активность, инициатива, появляется аспоптанность, суживаются интересы, ослабевают все ьиды памяти, снижается уровень суждений. Процесс органического снижения обычно достигает глубокой, тотальной деменции. В неко- торых случаях па первый план выступает повышенная утомляемость и истощаемость, нарастающая сопливость, оглушение. Психические изменения в целом напоминают таковые при опухолях головного мозга. Описаны также психотическпе эпизоды с наплывом галлю- цинаций, состояния спутанности с полной дезориентировкой и со- стояния эпилептиформного возбуждения. 90
БОЛЕЗНЬ ПЕЛИЦЕУСА — МЕРЦБАХЕРА F. Pelizaeus (1885), L. Merzbacher (1910) описали редкую, прояв- ляющуюся уже в первые месяцы жизни наследственную форму спастических церебральных параличей: вызванную врожденной аплазией подкоркового бе- лого вещества больших полушарий с демиелинизацией нервных волокон (про- цесс близок к диффузному энцефалиту Шильдера). W. Spielmeyer (1923), одпа- ко, показал, что в этих случаях существует не врожденная аплазия, а патоло- гический процесс. Неврологическими симптомами этого редкого страдания являются нистагм, дрожание головы, нарушения моторики и речи, спастические парезы и парали- чи. Болезнь протекает в первые годы с большей прогредиентностью, а затем может на долгое время стабилизироваться. Во всех случаях болезпи с относительно ранним ее началом вы- ражена задержка умственного развития. При более позднем начале отмечается ортаническое снижение психики, обычно пе достигающее деменции. АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ Многие авторы относят это заболевание к тяжелым формам олиго- френии. Однако в отличие от олигофрении это страдание может манифестиро- вать не только в первые месяцы жизни, по и в подростковом и даже зрелом возрасте. В последнем случае правильнее говорить не об идиотии (т. е. врож- денном слабоумии), а о поздних формах амавротического (приобретенного) слабоумия. Это сравнительно редкое, прогрессирующее семейное заболевание, оно про- является нарастающим распадом психической деятельности (до тотальной деменции) и нарушением зрения (до полной слепоты) или задержкой психиче- скою развития (до идиотип). Часто заболевает несколько детей в одной семье. Большинство авторов предполагают рецессивный модус его наследования; от- мечена п частота кровного родства родителей больных детей. В основе болезпи лежат нарушения внутриклеточного липидного обмена, приводящие к харак- терному вздутию и последующему распаду нервных клеток ц клеточных эле- ментов сетчатки. Клинические проявления заболеванпя зависят от возраста манифестации процесса. В соответствии с этим различают 5 форм: 1) врожденную форму Нормена — Вуда; 2) основную, раппюю детскую, или болезнь Тея — Сакса; 3) позднюю детскую Янского — Бильшовского; 4) юношескую Шпильмейера — Фогта, 5) позднюю Куфса. Характерная для детской формы триада признаков включает двигательные нарушения (парезы и параличи), нарастающее сни- жение зрения (до слепоты) и ряд других расстройств (эпилептиче- ские припадки, вазомоторные отеки конечностей, ухудшение слуха 11 Др.) Клинические симптомы болезпи Тея — Сакса обнаруживаются обычно через несколько месяцев после рождения ребенка. Дети ста- новятся вялыми, равнодушными, апатичными, утрачивают эмоцио- нальные реакции (при одновременной гиперакузии), а затем пере- стают играть, узнавать близких, сидеть, удерживать голову. Посте- пенно развивается картина глубочайшего слабоумия с тяжелой кахексией, параличами и слепотой, сопровождающейся изменениями глазного дна (помутнение области желтою пятна, появление виш- Нево-краспого пятна). Юношеская форма Шпильмейера — Фогта начинается в 14 — лет, приводя к смерти в возрасте 18—20 лет. Опа прогрессирует 91
более медленно, чем детская форма. Подростки становятся вялыми апатичными, постепенно теряют навыки чтения, письма и даже пе- рестают говорить. Слабоумие несколько меньше выражепо, чем при форме Тея — Сакса. Неврологические расстройства разнообразны; частые эпилептические припадки, выраженные экстрапирамидньщ расстройства, ригидность и т. п. Нарушения зрения не всегда дохо- дят до слепоты. Поздняя детская форма Янского — Бильшовского занимает как бы промежуточное место между типами Тея — Сакса и Шпильмейера — Фогта. Поздпяя форма Куфса протекает еще более атипично. Кроме на- рушений зрения и глухоты, в этих случаях бывают выражены экс- трапирамидные и мозжечковые расстройства. Развивающееся слабо- умие менее выражено и встречается не во всех случаях. Чем позд- нее начинается болезнь, тем медленнее она протекает и менее глу- боким бывает слабоумие, но чаще встречаются экстрапирамидпые, мозжечковые и эпилептические расстройства [Сухарева Т. Е., 1965; Мнухип С. С., 1960].
Раздел III ЭКЗОГЕННО-ОРГАНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Глава 1 СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА Психические нарушения сосудистого генеза, различные по проявлениям и течению, вызываются разными по нозологической принадлежности заболеваниями (атеросклероз, гипертоническая бо- лезнь, облитерирующий тромбапгит и др.). Систематизировать психические расстройства этой группы по но- зологическому принципу (т. е. выделить, например, психические нарушения при церебральном атеросклерозе или при гипертониче- ской болезни) практически возможно только в части случаев. По- этому целесообразнее обобщенное описание психических расстройств сосудистого генеза. При изложении клинического материала, одна- ко, выделены формы преимущественно атеросклеротического или гипертонического происхождения. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Сведения о распрострапенпости сосудистых психических расстройств в населении и об их удельном весе среди всех психиче- ских заболевапий позднего возраста, которыми мы в настоящее вре- мя располагаем, противоречивы и малодостоверны. Противоречи- вость этих данных связана в первую очередь с упомянутыми выше трудностями определения границ этих психозов и вытекающими из этого значительными различиями в их диагностике. Кроме того, во многих клинических и статистических работах, особенно зарубеж- ных, сенильпо-атрофические и сосудистые заболевания объединя- ются в группу органических психозов. В других работах учитывают только наиболее тяжелые, требующие i оспитализации формы, глав- ным образом случаи сосудистой деменции. Клинико-эпидемиологи- ческое обследование популяции психически больных в возрасте «и лет и старше, учтенных Московским психиатрическим диспан- 93
сером № 2, установило сосудистые психические нарушения у 22,9% психически больпых [Щирина М. Г., 1965]. Только 57,4% этих боль- пых страдали психическими расстройствами пспхотического уров- ня (психозы, состояния после перенесенного сосудистого психоза, разные формы и степени сосудистой демепции и т. п.), а у осталь- ных больных обнаружены психические изменения непсихотического уровня (неврозоподобпые, психоиатоподобные, нерезко выраженные аффективные пли психоортэпические нарушения). Значительное мес- то среди психических расстройств сосудистого генеза сравнительно неглубоких, непсихотических изменений отмечено и G. Huber 11972, 1974), установившим синдромы демепции у 10%, псевдонев- растеппческие синдромы—у 45% и органические изменения личности также у 45% больпых с психическими расстройствами сосудистого тепеза, наблюдавшихся в психиатрической клинике. Результаты об- следования пе учтенных диспансером лиц старческого возраста тгз общего населения [Гаврилова С. И., 1977] указывают па то, что час- тота неглубоких («непсихотических») психических нарушений со- судистого происхождения в действительности, вероятно, значитель- но выше (такие нарушения обнаружены у 13,8% обследованных). Такие больные, как правило, лечатся в общих поликлиниках и ред- ко попадают в поле зрения психиатра. Все виды сосудистых психи- ческих изменений, по данным С. И. Гавриловой, обнаруживаются у 17,4% населения в возрасте 60 и старше лет. СИСТЕМАТИКА ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ СОСУДИСТОГО ГЕНЕЗА При сосудистых психических расстройствах психические изменения очень полиморфны: от певрозо- и пспхопатоподобпых со- стояний, различных острых, подострых и хронических психозов до различных синдромов деменции, сопровождающихся илп не сопро- вождающихся певроло! ическими нарушениями. Выделение более или менее однотипных и в нозологическом отношении специфиче- ских клинических проявлений наталкивается на серьезные (а иног- да непреодолимые) трудности. В отличие от других органических, в частности атрофических, психических заболеваний позднего воз- раста при психических нарушениях сосудистого происхождения пег единого стереотипа развития психопатологических расстройств. Ошт бывают острыми, подострыми или хроническими, волнообразными или прогредиентными, регредиептными пли склонными к длитель- ной стабилизации. Кроме того, в отличие, например, от атрофиче- ских церебральных процессов сосудистые поражения юловпого мо<- га сопровождаются психическими расстройствами только в части случаев. Достоверными данными, объясняющими эту особенность сосудистой патологии, мы еще пе располагаем. Однако при систе- матике сосудистых психических расстройств учитывают пе только их клинические особенности, по и закономерности их патогенеза. Пытались выделить две группы психических расстройств. К пер- 94
й i пуппе ошосили непосредственно вызванные сосудистым процес- — «основные», по Ю Е Рахальскому (1964), «безусловные со- С°тисзые психозы», по Э. Я. Штернбергу (1969), «истинные арте- Сцосьлеро1пческпе», по Monchy S. (1922), «облигатные», по J Qu- andt (1975), психические нарушения. Во вторую группу включали психические расстройства, связанные с сосудистым процессом более- сто/ьпыми прпчишю-следствеппыми отношениями, — условные со- судистые психозы, по Э. Я. Штернбергу (1969), «акцидентальные», по F Stern (1930), и др. V. Alsen (1961) выдвинул ряд возражений ггротпв основанною на таком принципе разграничения клинических расстройств, однако предложенное им деление синдромальных про- явлении па «основные» и «дополнительные» основано по сути дела- на сходных критериях. Наиболее удобной в практическом отношении и отражающей как клиническое разнообразие психических нарушений, так и предпо- лаюемые различия в их патогенезе представляется следующая сис- тематика сосудистых психических расстройств: 1) начальные («пе- иелхотическпе», неврозоподобные, псевдоневрастенические) синдро- мы; 2) различные синдромы сосудистой деменции; 3) психотические синдромы (синдромы экзогенного типа, аффективные, бредовые и др ). Правомерность выделения и раздельного рассмотрения группы- начальных психических расстройств сосудистого теиеза обусловлена пе только их высокой частотой, но и тем примечательным клиниче- ским фактом, что в значительной части случаев психические изме- нения, обусловленные сосудистым процессом, ими и исчерпывают- ся, т е. дальнейшего прогрессирования болезпи пе происходит и болезненный процесс стабилизируется на начальной стадии. Однако мы еще пе располагаем достаточными катамнестическими данными, которые позволили бы ответить на некоторые возникающие в этой связи вопросы, например, как часто происходит такая стабилизация пли замедление прогредиентности органического процесса или от- личаются ли клинически такие практически «стабильные» непсихо- тические изменения от собственно инициальных, т. е. переходящих и деменцию. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Начальные синдромы Основное место среди инициальных психических рас- стройств при сосудистых поражениях мозга занимает так называе- мый псевдопеврастенический синдром. Для больпых с инициальными Церебральными сосудистыми расстройствами характерны жалобы на головокружение (возникающее приступообразно, часто при перемоле положения тела), шум в ушах (обычно ритмический, меняющийся интенсивности), головные боли (то сильные, часто утренние боли, обенпо в затылочной области, то ощущение «тяжелой», «поясной» Ловы), парестезии (чаще в лице, ипогда доходящие до невралги- 95
ческих болей), нарушения сна (укороченный сон, частое пробужде, ние с невозможностью снова заснуть, отсутствие чувства свежести после сна), слабость, утомляемость и повышенную нстощаемость раздражительность, певыносливость к шуму или к жаре, забывчщ вость, подавленное настроение и слезливость. Трудоспособность снц- жается, хотя сохраняются известные компенсаторные возможности (улучшение работоспособности после отдыха, выходного дня и т.п.). Больные с трудом более или менее долго поддерживают определен- ный уровень внимания, ослабевает способность сосредоточиваться. Как правило, есть выраженное чувство болезни и собственной из- мененное™. Наряду с характерными жалобами и явлениями раздра- жительной слабости обнаруживаются определенные, хотя и различ- ные по выраженности, признаки органического снижения психиче- ской деятельности. Нарушается объем восприятия (симультанного восприятия), больные, например, часто пе замечают пли не вос- принимают всех предметов, находящихся в поле зрения, чем отчас- ти объясняются столь характерные поиски очков, платка, ключей п т. и. Мышление, речь и моторика явно замедлены и затруднены. Отмечается ршидпость и обстоятельность мышления, склонность к «рассуждательству» [Жпслип С. Г., 1965]. Запоминание и фиксация свежего опыта ослабевают, нарушается хронологическая ориенти- ровка и в первую очередь способность датировать события; появля- ются первые признаки нарушения избирательной репродукции нуж- ных в данный момепт материалов памяти (имена, даты, цифры и т. д.). Снижаются продуктивность, переключаемое™ и уровень мыслительной деятельности. Обычно преобладает подавленное, тре- вожное и слезливое настроение; для аффективных изменений типи- чен известный симптом недержания аффекта, т. е. слезливость по незначительному поводу. Нарастает склонность к тревожным ожида- ниям и ипохондрическим опасениям. В связи с сохранностью чувства болезпи и известным критиче- ским отношением к наступившим изменениям, а также в результате различных соматических жалоб и расстройств у больных легко воз- никают реактивные, певрозоподобпые расстройства: депрессивные и тревожно-депрессивные реакции, ипохондрические и фобические -симптомы, страхи, в том числе страх смерти или боязнь инсульта, повышенная фиксация па имеющихся расстройствах и т. п. С описанной «псевдопеврастенической» симптоматикой в клини- ческой картине начальной стадии церебральных сосудистых пораже- ний тесно связаны изменения личпости, пспхопатоподобпые рас- стройства. Они состоят главным образом в постепенном заострении ранее свойственных больным личностных черт. Зарубежные авторы [Kehrer Н., 1954, 1959; Alsen V., 1960, 1961; Huber G., 1972, и др.], анализируя эти личностные изменения, подчеркивали ведущую роль психической ригидности, которую они рассматривают чуть ли пе как специфическое («основное») расстройство при церебральных со- судистых заболеваниях. Однако клинические наблюдения показыва- ют не только значительное разнообразие развивающихся личностных изменений, по и их зависимость от ряда факторов, например, от 96
зраста. При развитии сосудистого заболевания в инволюционном иодо усиливаются прежде всего астенические компоненты харак- п Р _ черты нерешительности, неуверенности в себе, склонности Т- тревожным и фобическим опасениям, к депрессивным и ипохон- ппическим реакциям. При начале сосудистого процесса в старческом згасте развивающиеся личностные изменения во многом напоми- нают те, которые наблюдаются в начальном периоде старческого лабоумпя: нарастание выраженной ригидности и огрубения лично- сти эгоцентризм, преобладание отрешенности, мрачпо-угрюмо-раз- пва'женного настроения и недоволыю-пеприязпепного отношения к сгружающим (при сосудистых заболеваниях более раппего возраста больные, наоборот, апеллируют к пим). Клиническая картипа лич- ностных изменений в начальной стадии сосудистого процесса в зна- чительной мере определяется также преморбидным складом лично- сти больного. В частности, такие черты, как тревожная мнитель- ность, склонность к истерическим реакциям, повышенная возбуди- мость, особенно заметно заостряются. Личностные изменения зави- сят и от особенностей самого сосудистою процесса: его прогредиент- ность и локализация, наличие илп отсутствие артериальной гипер- тонии, соматические, в том числе экстрацеребральпые, проявле- ния и др. Описанные псевдоневрастенические, невротические, личностные и другие изменения сочетаются, как правило, с теми или другими признаками снижения умственной деятельности, весьма различно выраженными. При прогредиентном течении процесса наступает более или менее стойкое общее обеднение психики и симптомы вы- падения достигают такой выраженности, что начальные (псевдопев- растепические и другие) расстройства стираются. В этих случаях говорят о переходе начальных проявлений сосудистого процесса в деменцию. Если же органическое снижение психической деятель- ности остается мало выраженным, то квалификация таких состояний вызывает определенные трудности. Такие больные имеют отчетли- вые дпсмнестические расстройства, они неточно ориентированы, особенно хронологически («нарушение внутренних часов»), У них снижены темп и продуктивность умственной деятельности, критика и уровень суждений, оскудевают представления, снижаются объем и четкость восприятий и др. В клинической психиатрии в последние годы совокупность этих изменений обозначается понятием «органи- ческий пспхосиндром» (психооргапический синдром). Одпако этот термип зачастую употребляют неточно. Некоторые авторы применя- ют понятия «психоортаппческий сипдром» и «демепция» как сино- нимы. Другие под «психоорганическим синдромом» понимают на- чальный этап слабоумия пли его онгосительно легкие проявлепия. Ври сосудистых заболеваниях такое разграничение нерезко выра- женных состояний органического снижения психической деятельно- сти и собственно деменции пе лишено основания в связи с уже ^иомяпутым обстоятельством, что далеко не во всех случаях цере- Рального сосудистою процесса наступает глубокий распад психи- ческой деятельности. РУКОЕ 97
Сосудистая демепция В последние десятилетия достигнуты определенные усце, хи в изучении клиники слабоумия при сосудистых поражениях моз- га. В частности, разграничены различные синдромы деменции и по- казана их связь с определенными патогенетическими факторами [Б. Д. Фридман, 1963; Я. II. Фрумкин, 1963; Рахальский Ю. Е., 1964- Банщиков В. М., 1967; Э. Я. Штернберг, 1968, 1969, и др.]. Оказалось, что так называемый лакупарпый (парциальный, дис- мпестический) тип слабоумия не исчерпывает картину так называе- мой лакунарной сосудистой демепции. Этот считающийся классиче- ским тип сосудистой деменции (синдром лакунарного, или дисмне- стического, слабоумия) определяется нарастающими нарушениями запоминания и избирательной репродукции, нарушениями хроноло- гической датировки и ориентировки во времени (при относительной сохранности алло- и аутопсихической ориентировки), прогрессирую- щим затруднением и замедлением всех психических процессов. Он сопровождается астепией и снижением психической активности, затруднениями в речевой коммуникации и нахождении нужных слов, снижением уровня суждений и критики прп известной сохран- ности сознания собственной несостоятельности и основных личност- ных установок (т. е. известной сохранности так называемого ядра личпости), чувством болезпи и беспомощности, сниженным слезли- вым настроением, слабодушием и «недержанием аффектов». Такой тип слабоумия развивается преимущественно при атеросклеротиче- ских процессах, манифестирующих в возрасте от 50 до 65 лет. Он формируется чаще всего постепенно путем усиления психооргапиче- ских расстройств, возникших па ранних этапах заболевания. У час- ти больных синдром лакунарного слабоумия возникает более остро после нарушений мозговою кровообращения (постапоплектическая деменция). В таких случаях демепции предшествует переходный (в понимании II. Wieck) амнестический (корсаковоподобный) синдром. После острых нарушений мозгового кровообращения (инсульты, тяжелые гипертонические кризы, субарахноидальные кровоизлияния и др.), а передко н после острых сосудистых психозов возможен синдром амнестического слабоумия с выраженными нарушениями памяти типа фпксацпоппой амнезии, грубой дезориентировкой и копфабуляциями. Картина такого амнестического слабоумия оказы- вается в части случаев до некоторой степени обратимой, т. е. напо- минает описанные Н. Weitbrecht состояния «острой деменции». Другой тип слабоумия, встречающийся при сосудистых пораже- ниях головного мозга, получил название «псевдопаралитического» в связи с преобладанием в клинической картине беспечности, эйфо- рии, говорливости, расторможештости влечений, отсутствием чувст- ва болезпи, резким снижением критики и уровня суждений — при относительно меньшей выражеппости нарушений памяти и ориен- тировки. Псевдопаралитический тип сосудистой деменции обнаружи- вается обычно у больпых более молодого возраста (чаще до 65 лет) 98
выраженной гипертонической энцефалопатии [Озерецкий Н. И., РЭ'81 или прп лобной локализации очагов размяюепия. 3JOrjpII тяжелой гипертонической энцефалопатии иногда бывает и едкая форма сосудистой деменции, с загруженностью и оглушен- Р сТЬЮ больных, адипамией и сниженной двигательной и речевой ‘ктивпостью, выраженными трудностями фиксации, восприятия и осмысления происходящею. В связи с сходством этих клинических „появлений с психопатологической симптоматикой опухолей мозга эта форма сосудистой деменции описывалась как «псевдотумороз- ная»- Опа требует особенно тщательной дифференцировки с опу- холью мозга. Синдромы слабоумия, паолюдающиеся при манифестации сосу- дистого процесса в старости, также имеют определенные клиничес- кие особенности. В связи с некоторым сходством клиники этих син- дромов со старческим слабоумием юворят о сепилыюподобном тине сосудистой деменции. Как п прп сенпльпой деменции, начальной стадии этого типа сосудистою слабоумия свойственны выраженные личностные изменения, мрачно-угрюмое или недовольпо-раздражеп- пое настроение, недоверчивое и неприязненное отношение к окру- жающим, отдельные идеи отношения и отрешенность. Клиническая картина деменции определяется более глубокими и диффузными нарушениями памяти (чем при дисмнестическом слабоумии), более выраженной дезориентировкой, и элементами «сдвша ситуации в прошлое», и более глубоким снижением всех видов умственной дея- тельности. Таким образом, картина слабоумия приближается к то- тальной деменции, но все же в большинстве случаев слабоумие тге бывает столь тяжелым, как прп сенильной деменции. Самостоятельным клиническим вариантом сосудистой демепцпи является альцгеймероподобная форма с очаговыми корковыми рас- стройствами, вызванными особой локализацией сосудистого процес- са. В. М. Гаккебуш, Т. А. Гейер и А. И. Гейманович (1912), а позд- нее А. В. Снежневский (1948) описали альцгеймероподобные кар- тины деменции, возникающие в результате присоединения атеро- склеротических изменений сосудов мозговой коры к сенильно-атро- фическому процессу. Аналогичные клинические картины изредка развиваются и при чисто сосудистых процессах. Уже Е. Grunthal (1930) упоминал «случаи артериосклероза», напоминающие в кли- ническом отношении болезнь Альцюймера. Позднее такие случаи были описаны также советскими авторами [Бокий И. В., Захаро- Ба В. В., 1961; Э. Я. Штерпберг, 1968, 1977]. Прижизненная диагно- стика таких форм далеко пе всегда возможна. Однако ипогда более острое начало, менее плавно процессирующее течение, обострения и траизиторпые (чаще ночные, в течение нескольких часов) психо- ческие эпизоды, атиппи очаговой симптоматики и другие признаки особствуют прижизненному распознаванию этих редких форм. мр иписаны также другие, еще более редкие, формы сосудистой де- пции при особой локализации сосудистого процесса. К ним отно- рЯ’. накРимер, «пресбиофреппые картины», отмеченные J. Delay, non (1962) при очагах размягчения в затылочных долях, или 99
описанные теми же авторами «состояния демепции со спутанностью при таламических очагах». Стойкие, хотя и неглубокие, «состояния психической слабости» описаны R. Heidrich и соавт. (1966) после субарахноидальных кровоизлияний, при артериовенозных аневриз- мах [Iloudart R., Besnerais J., 1963] и при тромбозах синусов. Психотические синдромы В непосредственной причинной зависимости от сосудисто- го процесса (его характера, течения, темпа и степени прогредиент- ности) находятся острые и подострые психозы экзогенного и экзо- геппо-органпческого типа, описаппые F. Stern (1930) под названием «артериосклеротические состояния спутанности». Эти психозы выде- ляются рядом общих клинических свойств: 1) возникающие в рам- ках этих психозов синдромы измененною сознания (экзогенные ти- пы реакций), как правило, отличаются атипичностыо, рудпментар- постыо и синдромальной незавершенностью. Проявления острых со- судистых психозов далеко пе все: да соответствуют известным син- дромальпым типам делирия, амепции, сумеречных состояний и дру- гим, что позволило многим современным психиатрам [Bleuler М., 1966; Willi G., 1966, и др.] обобщенно квалифицировать их как «со- стояния спутанности»; 2) острые психотические расстройства доволь- но часто бывают кратковременными, эпизодическими. Их продол- жительность нередко не превышает нескольких часов. Они возни- кают преимущественно ночью, а днем больные могут быть в яспом сознании и пе обнаруживают психотических расстройств. Другое, не менее типичное, свойство острых сосудистых психозов — их по- вторяемость, нередко многократная. Часто повторяются, в частности, ночные состояния спутанности; 3) течение острых сосудистых пси- хозов существенно отличается от течения симптоматических психо- зов другой этиологии (например, алкогольный делирий, острые травматические психозы и др.). Если динамика белой горячки, от- ражающая нарастание тяжести заболевания, выражается чаще всего в углублении расстройств в рамках одною синдрома (переход «про- фессионального» делирия в мусситирующий и т. п.), то при острых сосудистых психозах различные синдромы измененного сознания (делириозпые, аменгивпые, сумеречные) часто сменяют друг друга; 4) при более затяжном (подостром) течении сосудистых психозов, кроме синдромов измененного сознания, мотут наблюдаться не со- провождающиеся помрачением созпания, по также обратимые син- дромы, которые были названы П. Wieck переходными или проме- жуточными. По сравнению с другими спмпгоматическими психоза- ми такие затяжные и более сложные формы течения сосудистых психозов встречаются значительно чаще. При сосудистых психозах могут возникать (предшествуя синдромам измененного сознания иля следуя за ними) почти все виды промежуточных синдромов: невро- тические н аффективные (астенические, депрессивные, тревожно- депрессивные), галлюцинаторпо-параноидпые (шизоформпые) а синдромы органического крую (адппампческие, апатико-абулпче- 100
сКие, эйфорические, экспансивно-конфабуляторные, амнестические — к0рсаковоподобпые). Острые психотические состояния наблюдаются иногда и в про- проме ипсульта. Чаще, одпако, по некоторым статистическим дан- ным — приблизительно в 10% случаев, опи развиваются постапоплек- тическп. Такие постинсультпые психозы со спутанностью, дезориен- т1,ровной, делириозпым возбу/кдепием, тревогой, отдельными галлюцинаторными и бредовыми расстройствами обычно переходят в затяжные астеподепрессивпые состояния, но могут и через амнести- ческий промежуточный синдром трансформироваться в различные состояния демепции. Важная в диагностическом плане особенность сосудистых пора- дсений головною мозга состоит в том, что острые психотические эпизоды мотут возникать при обострении сосудистого процесса па фоне различных, даже стабилизировавшихся, психических измене- ний (в том числе демепции). Наиболее трудные и спорные диагностические и нозографические вопросы связаны с трактовкой относительно редких затяжных (хро- нических) так называемых эпдоформных сосудистых психозов. Мне- ния как отечественных, так и зарубежных авторов о существовании, границах и природе этих психозов резко расходятся. Так, Ю. Е. Ра- хальский (1964, 1970), В. М. Банщиков (1967), V. Alsen (1960, 1961) признают существование эпдоформных сосудистых психозов в более пли менее широких границах и, наоборот, F. Stern (1930), И. Kehrer (1959) и другие исследователи отрицают их существова- ние или резко суживают их границы. Правильный методологический подход к решению этих сложных вопросов состоит, по-видимому, в проведении достаточно репрезен- тативных динамических и катампестическпх исследований и привле- чении генеалогических, эпидемиологических и сравнительных клини- ко-анатомических исследований. Трудность трактовки сущности этих затяжных психозов вытекает уже из эмпирических клинических даппых, которые показывают отсутствие тесных и прямых причин- но-следственных отношений между сосудистым процессом и эндо- формными психическими расстройствами. Прежде всею клинические наблюдения пад эп до форм ны м и пси- хозами показывают, что в этих случаях, так же, как и при эидо- й’Ормпых сенильпых психозах, встречается ряд переходов от психо- зов несомненно сосудистого происхождения до позологнческп недиф- ференцированных психозов. В первом случае особенности синдромальных проявлений, их простота, рудимептарность; органи- ческий фон, в частности, личностные изменения, предшествующие Развитию психоза; экзот еппые психотические эпизоды и пспхоорга- ппческпе проявления — дают достаточно клинических оснований Для отнесения заболевания к органическим (сосудистым) психозам. ь Других случаях все эти критерии настолько неотчетливы и педо- ст°верпы, что па основании клипико-психопатолот ического наблю- дения трудно или невозможно определить, идет ли речь об оргапи- еском по природе эпдоформпом психозе илп об эндогенном заболе- 101
вапни, спровоцированном и (или) видоизмененном сопутствующие сосудистым процессом [Иванова II. С., Шумский Н. Г., 1970]. Работами ряда авторов [Лепп II. Р., 1965; Шумский II. Г., 1968 и др.] было установлено накопление в семьях больных с затяжными сосудистыми психозами эндоюпных психозов п личностных анома- лий шизоидного круга, которого, как правило, но наблюдается в семьях больных острыми сосудистыми психозами и с неврологичес- кими расстройствами сосудистого генеза. У больных с затяжными психозами обнаруживаются и преморбидные отклонения, часто соот- ветствующие личностным аномалиям шизоидного Kpyia, обнару- женным у их родственников. Наблюдаются также определенные кор- реляции менаду преморбидпым личностным складом больных п структурой развивающегося в позднем возрасте эпдоформпою пси- хоза. Например, среди больных паранойяльными психозами (с бре- дом ревности или ущерба) преобладают стеничные, гиперактивные, гипертимные личпости, склонные к паранойяльным реакциям и сверхценным образованиям [Шумский II. Г., 1968; Суховский Л. А, 1971]. Помимо копсти 1 уциопальпо-гепетического предрасположен ня, важную роль в развитии затяжных сосудистых психозов, так же как п сенильных психозов, играют особые свойства орт аттического про- цесса. Как правило, затяжные эпдоформпые психозы развиваю юя при сравнительно поздно (в возрасте 60—70 лет и старите) мани- фестирующих сосудистых процессах с относительно медленной про- гредиентностью и без грубых очаговых расстройств. Таким больным, особенно больным с бредовыми психозами, пе свойственны и обыч- ные начальные астенические проявления сосудистого процесса, а скорее для них характерно предшествующее психозу заострение личностных особенностей. Из всех так называемых эпдоформпых сосудистых психозов (так же как и при атрофических процессах) наиболее клинически обосно- ванно выделение затя/кпых сосудистых паранойяльных психозов Отти наблюдаются чаще всего у мужчин и преимущественно в виде паранойяльного бреда ревности. Бред ревности обычно сравнительно мало разработан, слабо систематизирован и бедно api умептпроваи. Фабула бреда содержит много обпа/кеппых сексуальных деталей. Типичные сюжетные липни’ измена жены с молодыми людьми, мо- лодыми членами семьи, в том числе сыном или зятем. Бред ревности сочетается обычно с идеями ущерба (жена кормит соперников луч- ше, отдает им вещи больного и т. и.), слезлпвоподавлепвым настрое- нием со вспышками раздражительности, злобности и агрессивности. Такая «opiэпическая окраска», однако, более отчетливо выражена при глубоких iicnxoopiэпических изменениях. Пе вызывает также сомнений отнесение к сосудшчым психозам хронического вербального галлюциноза, передко развивающегося вслед за острым галлюцинаторным психоюм. Хронический сосудистый 1аллюцппоз определяется поливокальпым истинным вербальным гал- люцинозом. Он течет волнообразно, часто на высоте развития стано- вится сценическим (сцены публичною осуждения больного и т. п.), 102
л н0 усиливается в вечерпие и ночные часы и имеет преиму- щественно угрожающее содержание. При длительно прослеженном ^тамиезе [Шумский, II. Г., 1968] оказалось, что такие психозы ЬОгут продолжаться ряд лег без существенного усложнения (в част- Mqcjh, без присоединения бреда воздействия и психических авто- гатпзмов) и без развития бреда, пе связанного с содержанием галлюциноза. Интенсивность галлюциноза была подвержена колеба- ниям с временным появлением критики к галлюцинаторным пережи- ваниям при пх ослаблении. Соматические проявления сосудистого процесса в основном стабилизировались. Не отмечалось также даль- нейшего прогрессирования признаков психоор!эпического снижения Существование самостоятельных хронических галлюцинаторно- бредовых психозов сосудистого генеза, описанных 10. Е. Рахальским (1964) и другими авторами, нельзя считать доказанным. Катамнез показал, что в части случаев это спровоцированные и видоизменен- ные сопутствующим сосудистым заболеванием поздние шизофрени- ческие приступы, а в другой части наблюдений — промежуточные шпзоформпые синдромы в течении сосудистых психозов. Вопрос о существовании и границах так называемых сосудистых депрессий также еще далек от удовлетворительного решения. Хотя некоторые авторы очень широко диагностируют сосудистые депрес- сии, результаты мпогих геронтопсихиатрических исследовании по- следних десятилетий показывают ряд клипических фактов, ставящих под сомнение правомерность широкой диагностики сосудистых деп- рессий. Так, Э. Я. Штернберг, М. Л. Рохлина (1970), G. Landoni, L Ciompi (1971), F. Post (1965, 1972) и многие другие установили, что депрессии вообще манифестируют чаще всею именно в позднем возрасте, т. е. тогда, когда особенно часто возникают и сосудистые поражения головного мозта. Катамнестическпе наблюдения над боль- ными с депрессиями позднего возраста, которые в связи с наличием в клинической картине «органических» симптомов (кажущиеся гру- бые нарушения памяти, бестолковость, растерянность, однообразие жалоб, ипохондрическая или параноидная окраска депрессии и др.) диагностировались как сосудистые психозы, доказали, что присутст- вующие в картине депрессии, казалось бы, несомненно «органичес- кие» изменения нередко бывают полностью обратимыми, а заболева- ние у этих больпых в дальнейшем протекает по закономерностям эндогенных психозов, т. е. периодически или циркулярпо [Штерн- берг Э. Я., 1977; Post F., 1965; Kay D., Beamish P., Roth M., 1964]. Ь катамнестических исследованиях английские авторы [Kay D., 1962; Post F., 1972; Kay D. et al., 1963] показали, что те или другие клинические признаки церебрального атеросклероза и вызванного им психоорганического снижения развиваются только в 2,5—16% случаев (по данным разных авторов) депрессий позднего возраста, ито, по мнению F. Post (1972) и других авторов, не превышает час- тоты аналогичных изменений у психически здоровых лиц соответ- ствующего возраста. При детальном изучепии анамнеза больпых с Достоверной сосудистой деменцией депрессивные состояния на на- альпом этапе ее развития выявляются лишь исключительно редко. 103
Многие авторы считают поэтому, что сочетание депрессии с теми или другими сосудистыми изменениями чаще всего становится ре, зультатом комбинации двух болезненных процессов, их «случайного» совпадения. Хотя приведенные выше данные и суживают правомерность ши- рокой диагностики «сосудистых депрессий» и призывают критически относиться к этому диагнозу, нельзя отрицать возможность развития различных депрессивных картин при сосудистых поражениях голов- ного мозга. К пим относятся прежде всего упомянутые реактивно или астенически окрашенные депрессивные состояния начального периода сосудистого процесса. Нередко бывают также относительно неглубокие, нечетко очерченные, протрагированпые и колеблющиеся в интенсивности депрессивные состояния и па более поздних этапах заболевания. Для них характерны слезливое или дисфорическое на- строение, обилие соматических и ипохондрических жалоб, однообра- зие и назойливость поведения («жалующиеся», «поющие» депрес- сии), отсутствие собственно депрессивной самооценки или депрес- сивного бреда, отсутствие или слабая выраженность соматовегетатив- пых компонентов депрессивного синдрома. Типично также возник- новение на фойе депрессии эпизодов тревожпо-боязливого возбужде- ния или страхов, ночных делириозных эпизодов и постепеппое па- растапие органических изменений личпостп. II. И. Озерецкий (1958) пишет, что острые тревожпо-депрессивпые состояния со страхами свойственны больным гипертонической болезнью. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Этиолошя психических расстройств при сосудистых пора- жениях головного мозга определяется прежде всего основным со- матическим заболеванием — гипертонической болезнью, атероскле- розом и др. Патогенез психических расстройств этой группы оста- ется не вполне ясным. В частности, до сих пор пе известно, почему только некоторая часть сосудистых поражений головного мозга со- провождается психическими нарушениями. Мнотие наблюдения, о которых уже упоминалось, свидетельству- ют о значительных различиях в патогенезе психических расстройств сосудистого происхождения. В одних случаях обнаруживается более прямая зависимость психических нарушений (острые психозы, псп- xoopiэпические изменения, деменция) от особенностей и течения сосудистого процесса. В других случаях несомнепно участие другие патогенетических факторов (конституционально-генетические, экс- трацеребральные, общесоматические) в развитии психических нару- шений (затяжные эндоформные психозы). При развитии острых сосудистых психозов, в том числе столь частых ночных состояний спутанности, важную роль, но-видпмому, играют ночные снижения артериального давления и возникающая в связи с этим недостаточность кровоснабжепия мозга [Degkwitz R.. 1961]. Получены данные, подтверждающие предположения F. Stern 104
Н930) о том, что такие психотические эпизоды возникают преиму- р'сгвенпо при осложнении церебрального атеросклероза сердечной ^компенсацией, инфекциями и другими соматическими заболева- ниями. В развитии острых психозов большую роль играют также пезкие сдвиги в мозговом кровотоке и нарушения мозгового крово- обращения, о чем свидетельствует относительно частое развитие та- ких психозов в пред- или постинсультпом периоде. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ На начальных стадиях сосудистые психические наруше- ния ипогда приходится отграничивать от невротических расстройств. В этом случае опорными диагностическими признаками служат со- матические проявления атеросклероза и т ипертопической болезни (повышение артериального давления, атеросклеротические измене- ния внутренних органов, изменения глазного дна, головные боли, головокружения, неврологическая симптоматика и т. п.), а также особенности неврастенических проявлений, личностных измене- ний, эмоциональных реакций и признаки интеллектуального сни- жения. Наиболее трудно отграничить сенилыюподобную сосудистую де- менцию от старческого слабоумия. Разработанные для отграничения этого типа сосудистой деменции от старческого слабоумия диффе- ренциалыю-диатпостическпе критерии далеко не всегда позволяют преодолеть возникающие в этих случаях затруднения. Правильной дифференциальной диагностике могут способствовать некоторые осо- бенности, отмеченные С. Г. Жислипым, например, более острое на- чало заболевания, неравномерное течение, неоднократные обостре- ния и острые (в частности, ночные) психотические эпизоды, диссо- циация между различными компонентами амнестического синдрома п др. Клинические особенности сенильпоподобного сосудистого сла- боумия связаны, по-впдпмому, не только с возрастной инволюцией мозга, но и с преобладанием в старческом возрасте особых диффуз- ных форм сосудистого (атеросклеротического) процесса и вызванной им вторичной атрофией мозговой коры. Клинические критерии для разграничения этого возрастного (старческого) варианта сосудистой Деменции и проявлении смешанных сосудисто-атрофических про- цессов также еще недостаточно разработаны. Псевдотуморозпые формы гипертонической энцефалопатии нуж- даются в отграничении от опухолей головного мозга. В этом случае основное внимание обращают на соматические и неврологические проявления заболевания, биохимические особенности спинномозговой Д’ИДьости и результаты исследования глазного дна, полей зрения, • ектроэнцефалографического, краниографического, ппевмоэнцефа- Лс,графическ0Г0 и др. t Отдельные дифференциально-диагностические вопросы изложены ’Ше при рассмотрении клинических особенностей разных форм хических расстройств сосудистого генеза. 105
ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА И ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Основное место в терапии психических расстройств при церебральных сосудистых поражениях по праву должно зани- мать лечепие основного сосудистого заболевания и вызванных цд1 гемодинамических нарушений (типер- или гипотония, недостаточ- ность церебрального или кардиальпо-церебральпою кровообращения и др.). Психотропные средства назначают по общим показаниям, с мак- симальной осторожностью и в самых малых эффективных дозах. Вводят преимущественно препараты с умеренной или даже относи- тельно слабой нейролептической активностью (аминазин, обычно но более 50—75 мг/сут, тиоридазпп — меллерил). В некоторых слу- чаях применяются очень малые дозы галоперидола (при таллюцп- нозах), тизерцина (при тревожно-бредовых состояниях). Кратко- временные или ночные психотические эпизоды часто проходят без нейролептических средств. С особой осторожностью следует отно- ситься к комбинированному применению психотропных препаратов. Такие комбинации показаны только для кратковременного примене- ния с целью уменьшения тревоги и тревожной ажитации (например, в виде сочетания 25—50 мг/сут амитриптилина и 20—25 мг мелле- рпла или аминазина). Целесообразно сочетание антидепрессантов пли нейролептиков со слабой нейролептической активностью и не- больших доз транквилизаторов (седуксен, тазепам и др.). При рез- ко выраженной тревожной ажитации и витальном страхе эффектив- но внутривенное капельное введение седуксена. При сосудистой неполноценности головного мозга повышена опасность развития по- бочных действий психотропных препаратов — сердечно-сосудистых расстройств (коллапс и др.) и раннего появления нейролептического синдрома (в форме выраженного паркинсонизма, различных гипер- кинезов, особенно оральных). При лечении аффективных, тревожпо- депрессивпых и тревожпо-ажитированпых расстройств сосудистого lenesa средними или большими дозами антидепрессантов возможны осложнения в виде психотических, большей частью полных, эпизодов экзогенного типа (делириозпые состояния, состояния спутанности). Амитриптилин, в связи с седативным действием предпочтительный при тревожно-депрессивных состояниях, назначается в дозах, не пре- вышающих 50—75 мг/сут. Рекомендуется применение пиразидола (в тех яге дозах). На ранних этапах развития сосудистых психических изменений показаны общеукрепляющие средства и продуманная регуляция ре- яшма (ограничение нагрузки, отдых, прогулки, рациональное пита- ние, обеспечение достаточного ночного спа с помощью снотворных типа радедорма — эуноктипа и т. п.). В некоторых случаях полезно курсовое лечепие амипалоном (таммалон), пирацетамом (ноотропил) пли церебролизнпом. Следует также по возможности устранить все вредности, которые могут отрицательно влиять па течение сосудистых заболеваний 106
. пкоголь, курение, переутомление, эмоциональное напряжение л др.) • Важно стремиться к сохранению трудовой деятельности боль- ных или приобщению к пей, если был перерыв в связи с болезнью. Трудоустройство зависит от стадии заболевания, профессии и возрас- та больного. ПРОГНОЗ При сосудистых поражениях мозга с психическими нару- шениями прогноз определяют строго индивидуально с учетом формы п выраженности психических расстройств, стадии болезни, особен- ностей соматического состояния и возраста больпых. При острых психозах имеет значение последовательность смены синдромов помраченного сознания и промежуточных синдромов. Так, например, переход делирия или состояния спутанности в астениче- ский илп астенодепресспвпый синдром может рассматриваться как относительно благоприятный прогностический признак, а исход ост- рого психоза в синдром органического ряда указывает скорее па прогредиентное। ь процесса и возможность развития слабоумия. Если при развитии острых сосудистых психозов, как правило, обнаруживается определенный параллелизм между течением и про- гредиентностью сосудистого процесса, с одной стороны, и развитием психоза — с другой, то при затяжных эпдоформных сосудистых психозах такие прямые корреляции, как правило, отсутствуют. На- оборот, эндоформный психоз может развиваться прогредиептпо при несомненных признаках стабилизации или редукции церебрального сосудистого процесса. В связи с этим особое значение приобретает изучение возможной роли друтих патогенетических факторов. ТРУДОВАЯ И СУДЕБНО-ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ ЭКСПЕРТИЗА Трудовая экспертиза. При начальных явлениях атероскле- роза п гипертонической болезни, когда психические нарушения не выходят за рамки певрозоподобных расстройств, или при достаточно тараженпой ремиссии больным устанавливают инвалидность Ш группы, что дает им возможность работать в своей профессии, по 15 облегченных условиях или в другой области, требующей меныпей квалификации. Полпая и стойкая утрата трудоспособности отмечает- ся в случаях выраженного сосудистого слабоумия пли психозов, инвалидность I группы устанавливают при выраженном слабоумии, когда больной нуждается в постоянном уходе Судебно-психиатрическая экспертиза. При определении дееспо- сооности больпых с сосудистыми заболеваниями учитывается сте- пень их психического дефекта. Обычно судебно-психиатрическая оценка затруднений пе представляет. Вне приступов психического Расстройства (выраженных психозов) больпые атеросклерозом и ППеРтонической болезнью вменяемы. В состоянии психоза и демен- 107
ции больпые певмепяемы. Недееспособны больные с выраженным слабоумием и в состоянии психоза. В случаях глубокого слабоумия над больными может быть учреждена опека. Глава 2 ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В СВЯЗИ С ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМОЙ Черепно-мозговая травма — понятие, охватывающее раз- нообразные виды п сюпени механическою повреждения костей че- репа, мозга, его оболочек и сосудов. Различают закрытые и открытые черепно-мозговые травмы. При закрытых черепно-мозговых травмах сохраняется замкнутость внутри- черепной полости и ее содержимое пе испытывает воздействия внешней среды Целость мягких покровов может быть сохранена, а при их нарушении рана мягких тканей пе проникает 1лубже апоневроза. При открытых черепно-мозго- вых травмах замкнутость внутричерепной полости нарушается и она сообщает- ся с внешней средой. Открытые травмы (ранения) черепа разделяют па пецро- пикающие и проникающие. При первых или нарушается целость мягких по- кровов, включая апоневроз, или одновременно повреждаются кости черепа, вторые сопровождаются, кроме того, повреждением твердой мозювой оболочки, а в ряде случаев и вещества мозга. Между закрытыми и открытыми травмами существуют переходные формы. Закрытые травмы, например, могут сопровож- даться переломами костей черепа с одновременным нарушением целости твер- дой мозговой оболочки, а иногда и вещества мозга. Как при закрытых, так и при открытых череппо-мозговых травмах повреждающее воздействие на го- ловной мозг чаще всего определяется его сотрясением, ушибом, сдавлением (компрессией) или тем и другим одновременно. Клиника травматическою поражения мозю определяется пе юоь- ко особенностями самой черепно-мозговой травмы — ее тяжестью, типом (сотрясение, контузия, сдавление мозга), локализацией мозго- вого повреждения и др., но и многообразными сопутствующими фак- торами — одновременным поражением других органов, кровопоте- рей, присоединением инфекции, возрастом больною и т. и. Все это обусловливает необычный полиморфизм нервно-психических рас- стройств. Вместе с тем первно-психическим нарушениям при трав- матических поражениях мозга свойственны и общие закономерно- сти проявлений и течения. Нарушения всегда бывают максимальны- ми в начальном периоде травмы, а в последующем (если больной не умирает в первые часы после травмы и пет осложнений) обычно происходит их регресс, наступает выздоровление или формируются стойкие резидуальные явления. Безотносительно к типу травмы условно выделяют следующие четыре этапа развития травматических расстройств: начальный (острейший), острый, рекопвалесценции (поздний), отдаленных последствий. В первом (начальном), острейшем периоде, наступаю- щем непосредственно после травмы, в 90—95% случаев пострадав; ший теряет созпапие, затем отмечается его помрачение от глубок00 108
омы до самых легких степеней — непродолжительной обнубиля- тии. Во втором (остром) периоде восстанавливается сознание и по- являются самые разнообразные расстройства, такие, как локальные симптомы opiэпического поражения, иптеллектуально-мпестическио симптомы, астения, припадки и транзиторпые психозы, сопровож- даемые, как правило, помрачеппем сознапия. Первые два периода наиболее очерчены. В третьем периоде (позднем или реконвалесцен- ции) болезненные расстройства или подвергаются полной редукции с восстановлением здоровья пли только умепьпгаготся по интенсив- ности и объему. В таком случае наступает четвертый период — пе- риод отдаленных последствий. К его симптоматике относятся в первую очередь различные формы астении, энцефалопатии, парок- сизмальные расстройства и разнообразные проявления пспхооргапи- ческого синдрома, па фоне которого могут развиваться различные по психопатологической структуре психозы. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Среди экзот енных психических расстройств, исключая па- тологию, связанную с алкоголизмом, черепно-мозговая травма зани- мает первое место [Иванов Ф. И., 1971]. Среди причин черепно-моз- говых травм мирною времени наибольший удельный вес имеет транспортный травматизм — 52,1% всех черепно-мозговых травм [Заграбян С. Г., 1965]; за ним соответственно следует бытовой (29,6%) и производственный (17%) травматизм [Боголепов Н. К. и др., 1973]. Бытовой травматизм часто связан с опьяпепием. Во время Великой Отечественной войны среди черепно-мозговых по- вреждений преобладала травма взрывной волной. Частота психических расстройств, возникающих вслед за череп- но-мозговой травмой, зависит от условии травмы. Во время Великой Отечественной войны такие расстройства наблюдались в 67,5—68,7% случаев [Гуревич М. О., 1948; Капарейкип К. Ф., Ягаипт М. И., 1962]. В послевоенные годы психические расстройства отмечаются у 18—25% больпых [Калинер С. С., 1959; Бунтов М. И. и др., 1971]. В психоневрологических диспансерах больные с травматическими поражениями мозга составляют 10% от всех состоящих па учете [Бордова Т. Н„ 1965]. Для изучения частоты и особенностей психических нарушений представляет интерес возраст пострадавших при черепно-мозговых травмах. По данным С. Г. Затрабяп (1965), около 20% приходится на детей до 14 лет; С. С. Калинер (1959, 1974) указывает, что большую часть (95,2%) травм черепа получают лица моложе 50 лет. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Выше отмечено, что в развитии болезпи при открытых и закрытых черепно-мозговых травмах имеется ряд общих закономер- ностей, особенно на отдаленных этапах заболевания, когда различия, ависящие от типа травмы, значительно сглаживаются. Паблюдае- 109
мые при этом психические расстройства и изменения личности боль- ных определяются преимущественно тяжестью начальною пораже- ния мозга. В начальном и остром периодах между закрытыми и от- крытыми черепно-мозговыми травмами имеются определенные раз- личия, которые важпо учитывать при проведении лечебных меро- приятий. Эти периоды рассматриваются раздельпо при закрытой и открытой черепно-мозговых травмах. Начальный и острый периоды череппо-м озговых травм Закрытые травмы Закрытые черепно- мозговые травмы — наиболее частые травматические повреждения центральной нервной системы, они со- ставляют 90,4% всех травматических поражений мозга [Арбат- ская 10. Д., 1971]. С конца XVIII века повреждения при закрытой черепно-мозговой травме подразделяют на сотрясение (коммоция), упшбы (контузия) и сдавления (компрессия) мозю. Ишлда первые два состояния не- возможно разграничить. Кроме того, существуют смешанные по- вреждения (сотрясения и контузии со сдавлением и т. п.). Сотрясение (коммоция) мозга — форма черепно-мозговой травмы с диф- фузным поражением юловпого мозга, проявляющаяся в остром периоде преоб- ладанием в большинстве случаев функциональных, обратимых стволовых рас- стройств (вегетативных, вестибулярных). Сотрясение мозга возникает тогда, когда травма головы производится твердым телом с широкой поверхностью и воздействию подвергается весь мозг (падения, удары головой о какой-либо предмет, например при торможении транспорта, повреждения в драке, отбрасывание взрывной волной). Чаще ком- моции возникают при травмах лобных и затылочных областей мозга. Ушиб (контузия) мозга — форма закрытой черепно-мозговой травмы, со- провождающаяся развитием стойких органических очаговых мозговых измене- ний, проявляющаяся клинически сочетанием общемозговых и очаговых симп- томов. При контузиях поражающая мозг механическая сила воздействует на не- большую поверхность (чаще па конвекситальные участки мозга). По механиз- му противоудара могут поражаться и другие отделы мозга, что обусловливает полиморфизм клинических проявлений. Закрытые черепно-мозговые травмы в большинстве случаев со- провождаются потерей сознания. Лишь при очень легких коммоциях бывает пе потеря сознапия, а обпубиляция. В остальных случаях нарушение сознапия имеет различную продолжительность и глуби- ну вплоть до комы. Полпая утрата сознания, протрагпроваппый пе- реход от помраченною к ясному созпапию через различные степени оглушения, периодическое появление на этом фоне двигательною возбуждения всегда свидетельствуют о тяжести травмы. После исчезновения явлений помрачения сознания и других об- щемозговых симптомов наступает острый период черепно-мозговой травмы. Особеппо часты амнезии, в первую очередь ретроградная, захватывающая в зависимости от тяжести травмы либо только мо- 110
Нт самой травмы, либо дни, недели, месяцы пли даже годы перед * авмой. Ретроградная амнезия может быть полной или частичной, реже встречается антероградная амнезия; обычно она указывает на тяжелую травму. Антероградная амнезия распространяется па ко- роткие отрезки времени, непосредственно следующие за периодом помрачения сознания, и в отличие от ретроградной амнезии мало редуцируется. Описаны случаи апюроретроградной (сочетанной) и ретардированной (запоздалой) амнезии. Кроме тою, бывают фикса- ционная амнезия различной степени и ухудшение зрительной памя- ти. Выраженность и особенность расстройств памяти — важные при- знаки тяжести травмы [Голапт Р. Я., 1935; Mayer-Gross D. et al., 1960]. Постоянным симптомом острого периода является астения с отчетливым, а в тяжелых случаях и с резко выраженным адинами- ческим компонентом. В более легких случаях отмечаются понижен- но-раздраженное настроение с обидчивостью, слабодушие и обилие соматических жалоб. Как правило, чем тяжелее астеническое со- стояние, том меньше жалоб. Гиперестезия, в ряде случаев сопро- вождаемая гипсрпатией, — постоянное расстройство. Засыпание за- труднено, иногда отмечаются наплывы образных воспоминаний. Сон поверхностный, передко с кошмарными сновидениями. При коммоциях постоянны вестибулярные расстройства, особенно спонтанное, резко усиливающееся при перемене положения тела го- ловокружение. Оно может сопровождаться тошнотой и рвотой. Из неврологических расстройств бывают горизонтальный пистагм при взгляде в стороны, болезненность при движениях глазных яблок, слабость конвергенции, повышение сухожильных рефлексов, анизо- рефлексия, гипотония мышц конечностей, появление и быстрое ис- чезновение патологических подошвенных рефлексов. Головокруже- ния появляются также при чтении, просмотре кинофильмов, езде в транспорте. Эти нарушения равновесия, связанные с движением глазных яблок, легко выявить при пробе на конвергенцию и при движениях глазных яблок вверх, вниз или в стороны (окулостати- ческий феномен). У больного возникает головокружение и он мотке г упасть. Столь же постоянны и вазомоторно-вегетативные расстрой- ства: лабильность пульса с преобладанием замедления, перепады артериального давления, потливость и акроцианоз, расстройства тер- морегуляции с повышенной зябкостью, дермографизм, покраснение лица, легко усиливающееся при незначительных физических на- грузках. Часто повышено слюноотделение или же, напротив, отме- чается сухость во рту. При контузиях после исчезновения расстройств созпания и обще- мозговых симптомов, помимо признаков астении, возможны локаль- ные неврологические симптомы. Двигательные нарушения проявля- ются в форме параличей и парезов, захватывающих или половину тела, или отдельную конечность. Одновременно могут наблюдаться и соответствующие двигательным нарушениям изменения чувствитель- ности в форме анестезии или гипестсзии. При контузиях, сопровож- даемых трещинами и переломами костей основания черепа, бывают °Ражеиия черепных нервов — чаще всего лицевого (паралич Ш
мышц половины лица), реже слухового (расстройства слуха разных степеней па одно или оба уха) и еще ре;ке ьтазпых первов (пару, шепия движения глазных яблок, косоглазие, диплопия). Нарушения зрения (слепота, гемианопспя, скотомы) обычно обратимы. Копту, зию часю сопровождают мепишеальные симптомы, в первую оче- редь ригидность затылка и симптом Керпига. Корковые очаговые расстройства проявляются более пли менее выраженными моторной и семантической афазией, апраксией, алексией, аграфией, акальку- лией, явлениями амнестической афазии. Серьезные, а нередко и очень тяжелые последствия травматиче- ского повреждения мозга — внутричерепные кровоизлияния. При закрытых черепно-мозговых травмах их частота колеблется от 4,4 [Заграбил С. Г., 1965] до 26,6% [Калинер С. С., 1967]. Чаще всего внутричерепные кровоизлияния встречаются при ушибах мозга с переломами костей черепа и указывают на тяжелую черепно-мозю- вую травму. При прочих равных условиях такие кровоизлияния на- блюдаются чаще в среднем и пожилом возрасте, а также у лиц с заболевапиями сосудистой системы и редко бывают у детей. Кро- воизлияния могут возникнуть при повреждениях артерий и вен мозговых оболочек и венозных синусов. В одних случаях кровоиз- лияния возникают в месте ушиба, в других — по механизму проти- воудара на противоположной стороне. Кровоизлияния либо локали- зуются, либо имеют тенденцию к распространению. По расположе- нию кровоизлияния бывают эпидуральными, субдуральными, суба- рахноидальными, а также внутримозговыми. В ряде случаев у боль- ного одновременно могут возникнуть кровоизлияния двух типов, на- пример, в месте ушиба возникает субдуральное кровоизлияние, а на противоположной стороне — эпидуральное. Самые частые кровоизлия- ния — субарахноидальные, самые редкие — внутримозговые. Диаг- ностика травматических кровоизлияний зачастую трудна, а между тем их своевремепное распознавание исключительно важно, так как кровоизлияния (особенно при эпи- и субдуральной локализации) легко могут привести к смерти. Основное последствие кровоизлия- ний — компрессия мозга с общемозговыми и локальными симптома- ми. При компрессии они нередко развиваются в определенной по- следовательности. Спустя несколько часов или дпей после ушиба, после того как совсем исчезли или в той или иной степени умень- шились симптомы начального периода, т. с. после так называемого светлого промежутка состояние снова ухудшается. Начальный симп- том ухудшения — головная боль резко нарастающей интенсивно- сти. Головная боль нередко локализуется в определеппой области, поэтому многие больные держатся руками за i олову. Часто бывают рвота, гиперемия лица, в ряде случаев — гусиная кожа. Больные начинают зевать, жалуются на познабливание. Одповремсппо пли вскоре появляется общая заторможенность, а затем симптомы оглу* шепия. Повторное измерение артериального давления, частота пульса и спинномозговая пункция выявляют типичную для ком- прессии мозга триаду симптомов: артериальную и ликворную гипер- тонию (при пункциях давление спинномозговой жидкости може? 112
постичь 500—700 мм вод. ст.) и брадикардию. В ряде случае» (п первую очередь при субарахноидальных кровоизлияниях) в спинномозговой жидкости обнаруживается кровь. На глазном дне иногда уже в ранних периодах компрессии наблюдаются застойные нвтеппя. Из локальных симптомов необходимо отметить припадки джексоновского типа, ограничивающиеся ипогда лишь судорогами в мышцах лица или конечности на стороне, противоположной крово- излиянию. Могут возникать различные по локализации и распро- страненности парезы и параличи, а также явления афазии и оболо- чечные симптомы. В ряде случаев на стороне кровоизлияния отме- чаются глазодвигательные расстройства — птоз, расходящееся косо- ыазие. Зрачок на стороне гематомы нередко расширяется, его реак- ция на свет снижается или исчезает. Дальнейшее нарастание явле- ний компрессии приводит к коме. Психические расстройства, сходные пли аналогичные тем, что встречаются при внутричерепных кровоизлияниях, могут возникать вследствие жировой эмболии сосудов мозга. Жировая эмболия разви- вается при осложнении черепно-мозговой травмы переломами кос- тей, в первую очередь длинных трубчатых, реже ребер, лопаточных и тазовых костей. Связанные с жировой эмболией расстройства по- являются па протяжении 1—9 дней после травмы. Диагностировать жировую эмболию позволяют следующие симптомы [Felten Н., 1958]: 1) застойные изменения па глазном дне: 2) кожные петехии в надключичной области и в области затылка; 3) бронхопневмонии; 4) присутствие жира в спинномозговой жидкости; 5) снижение со- держания гемоглобина в крови; последний симптом обусловлен про- никновением тканевой жидкости в кровяное русло. Вместе с тем состояния оглушенности при жировой эмболии могут возникать вол- нообразно, разделяясь периодами значительного и даже выражен- ного улучшения, чего не бывает при внутричерепных кровоизлия- ниях. Продолжительность острого периода закрытой черепно-мозговой травмы колеблется в достаточно широких границах от одного дпя — до 1—2 мес и более. Возникающие в этом периоде психопатологи- ческие состояния делят на лшкие, средпей тяжести и тяжелые. Коммоцию рассматривают как легкую форму закрытой черепно- мозговой травмы. К контузиям относят поражения средпей тяжести и тяжелые. При легкой череппо-мозговой травме первоначальное отключение сознания длится секунды или мипуты. Последующее оглушение или отсутствует, или имеет вид легкой обпубиляции, продолжающейся часы. Ретроградная ампезия распространяется или только па момент травмы, или лишь па ближайшие к ней отрезки времени, измеряе- мые часами. В остром периоде жалобы на плохое самочувствие мо- гут отсутствовать или есть отдельные общемозговые симптомы — го- овиая боль, головокруягепис, тошнота, рвота. Из психических на- рушений возможна скоропреходящая астспия. iepenno-мозговые травмы средпей тяжести сопровождаются пер- иачальпым отключением сознания от нескольких минут до не- рУководст»о по психиатрии, том 2 ИЗ1
скольких часов. Последующая обнубиляцпя сохраняется 1—2 ч — 1—2 дня. Ретроградная амнезия может охватывать события несколь- ких дней, предшествующих черепно-мозговой травме. В ряде случа- ев бывает антероградная амнезия. В остром периоде постоянны разнообразные церебрально-органические жалобы, отмечаются сни- жение запоминания, трудность воспроизведения известных фактов, отчетливая астения, в том числе и с адипамическим компонентом. При тяжелых черепно-мозговых травмах наступает сопор или кома продолжительностью до нескольких суток. Мпестическпе рас- стройства в форме ретроградной, антероградной и фиксационной ам- незии постоянны. В остром периоде возникают более или менее вы- раженные проявления нсихооргапического синдрома. Психозы острого периода Большая часть психозов развивается в первые дни или в первые полторы педели острого периода, реже спустя месяц и более после восстановления сознания. С. Faust (1967, 1972), ссылаясь па ряд исследований, пишет, что очепь редко психозы возникают спус- тя 6 нед после травмы. Психозы острого периода при контузиях возникают чаще, чем при сотрясениях. Они развиваются также чаще, если травма мозга сопровождается переломами основания черепа. Чаще всего встреча- ются различные формы помрачения созпания. Сумеречные состояния занимают среди острых травматических психозов первое место. Такие состояния чаще возникают после до- полнительных вредностей. Их проявления различны. Встречаются разнообразные картины возбуждения: эпплептпформное с галлюци- нациями, бредом, брутальным аффектом, агрессией, с преобладани- ем инкогерентпости (г акне сумеречные состояния близки к аментив- ным), с псевдодемептно-ггуэрильпыми чертами. Возможны сумереч- ные состояния с внешне упорядоченными, последовательными дей- ствиями, с амбулаторными автоматизмами [Гуревич М. О., 1948]. С. Faust (1972) выделяет среди вариантов сумеречного помрачения сознания состояния сонливости с обездвиженностью, близкой к сту- пору. Из этого состояния больных можно вывести внешними раздра- жителями, по сонливость возникает вновь, если больных оставить в покое. С. Faust описал сумеречные состояния с «легчайшими изме- нениями созпапия», близкие ио клиническим проявлениям к ориен- тированным сумеречным состояниям. Сумеречное помрачение созна- ния может возникать неоднократно как в начале, так и па более отдаленном этагге острого периода. Делирий — вторая по частоте форма травматических психозов с помрачением созпания. Оп развивается преимущественно у лиц, злоупотребляющих алкоголем. В одних случаях делирий развивается вслед за исчезновением симптомов оглушения, в других ему пред- шествует копфабуляторная спутанность; он может возникать остро спустя недели после восстановления сознания па фоне астении под воздействием дополнительпой вредности. Часто наблюдаются мно- 114
шественные зрительные галлюцинации: надвигающиеся и теснящие- пунпы и толпы людей, транспорт, реже крупные животные. Преоб- ладает аффект тревоги или страха; больные защищаются, бегут, на- падают. В ряде случаев возникает бедный сенсорными расстройства- ми профессиональный делирий. Характерны люцидные (светлые^ промежутки; иногда они настолько продолжительны (дни), что соз- дается впечатление прекращения психоза, по затем вновь наступают обострения, общая продолжительность которых моя?ет составить. 1^-2 пед. Воспоминания о периоде психоза обычно фрагменти- рованы. Онейроид — сравнительно редкая форма острых травматических психозов [Иванов Ф. И., 1971; Калипер С. С., 1974]. Он возникает обычно в первые дпи острого периода, на фоне легкой сопливости и обездвиженности, иногда прерываемой непродолжительным и хао- тичным возбуждением. О содержании своих переживаний больные- сообщают по миновании психоза. Обычно это очень пластичные, по- следовательно сменяющие друг друга картины, в которых фантасти- ка перемежается с обыденностью. Преобладает благодушно-эйфори- ческий или экстатический аффект. Больные ощущают резкое замед- ление или, напротив, ускорение времени, быстрые перемещения в пространстве. Часты метафорфопсии и расстройства схемы тела. По- следние нередко долго остаются после того, как сознание проясни- лось. «От больпых с опейроидными психозами, — пишет С. Faust (1967), — можно слышать о грезах, в которых они видят себя в полете, в состоянии парения или в быстром беге на большие рас- стояния. Опи испытывают состояния экстаза с безграничным чувст- вом счастья. Мир сею заботами и мучениями забыт, оп превращает- ся при полетах в звездных пространствах в пылинку: больпые слы- шат „небесную музыку”, которая наполняет их гармонией счастья. Эти состояния экстаза могут быть также связаны с более бедными по содержанию переживаниями. После окончания психоза „возвра- щение” в мир кажется угнетающим. Продолжительность онейрои- Да — один или несколько дней; это однократное расстройство. Все три перечисленных тина помрачения сознания усиливаются к вечеру и почыо. Корсаковский синдром возникает либо сразу, либо спустя не- сколько дней после исчезновения симптомов оглушения. Во втором случае корсаковскому синдрому предшествует дслириозное или су- меречное помрачение сознания. Состояние определяется фиксацпоп- ц011 амнезией различных степеней, ретроградной и в мепыпей мере лптероградпой амнезией, копфабуляциями и измененным аффек- т°'1- Интенсивность конфабуляций может быть различной [Кова- лев В. В., 1957; Flament J., 1957], а их содержание во многом зави- сит от преобладающего аффекта — экспансивное при повышенном, Ипохондрическое при пониженном. Содержание конфабуляций по- стоянно связано с происшествием, повлекшим за собой травму, и причинами нахождения в больнице. На фоне повышенного или по- денного пастроепия легко возникают слезливо-слабодушные реак- 4 и’ а на более отдаленных этапах — раздражительность. Выражен- 8* 115
пая ретроградная амнезия всегда свидетельствует о тяжести травмы и указывает на стойкость расстройств в дальнейшем. Первое время корсаковский синдром может сопровождаться симптомами изменен- пою сознания, о чем говорят появляющиеся по ночам состояния спутанности, в частности делириозпой, а также обилие красочных, сцепоподобпых снов. В дневное время измененное сознание прояв! ляется симптомами «рауша», особенно заметными па фоне повышен- ного настроения. В состоянии «рауша» больные напоминают пьяных. Корсаковский синдром — затяжная форма острого травматического психоза. Оп длится от нескольких недель до 2—3 мес, а нередко ц дольше. Описаны даже случаи корсаковскою синдрома продолжи- тельностью несколько лет. Корсаковский синдром возникает чаще всего после тяжелых травм, сопровождаемых переломами костей че- репа и внутричерепными кровоизлияниями. Кратковременность корсаковскою синдрома свидетельствует о сравнительно легкой трав- ме. Есть мнение, что корсаковский синдром травматического тепеза чаще возникает у лиц, злоупотребляющих алкоголем [Angelergu- es В., 1958]. В ряде случаев обильные копфабуляции возникают без заметных расстройств памяти, что позволяет говорить о развитии копфабулеза. Обычно копфабулсз сопровождается повышенным на- строением, двигательной расторможепностыо, идеями переоценки собственной личности или величия. Опи стойки и критика к ним не появляется даже спустя ряд лет после окончания психоза (резиду- альный бред). Апаллический синдром (люцидпый ступор, посттравматическая кататония, пролонгированная кома) — сочетание психических и неврологических расстройств, возникающих при выключении дея- тельности коры — декортикации. Симптоматика апаллического син- дрома впервые описана Е. Kretschmer (1940) при папэнцефалите, в последующем апаллический синдром был описан и при черепно- мозговых травмах, преимущественно трапспортных и в результате падения с большой высоты [Куимов И. Д., Пахомснко Г. С., 1974; Sutter J., 1959; Gerstenbrand F., 1967; Boaters b’., 1969; Faust C, 1972]. Учащение случаев апаллического синдрома травматическою гепеза связано с успехами реанимационной терапии. Апаллическии синдром возникает по миловании комы; при нем больной лежит неподвижно с открытыми глазами. Па обращения, прикосновения, зрительные раздражители он нс реагирует, не фик- сирует взглядом окружающие предметы. Защитные рефлексы могут отсутствовать. Иногда наблюдаются оральные и хватательные реф- лексы и автоматизмы. Речь отсутствует. Выполнение даже простей- ших действий! невозможно. Конечности могут застывать в приданном им положении. Очень часты расстройства мочеиспускания и дефека- ции. Глотание сохранено. Смена спа и бодрствования пе связана с чередованием дня и ночи. Смерть наступает в различные сроки, ча- ще от иптеркуррентпых заболеваний. В менее тяжелых случаях происходит постепенная редукция апаллического синдрома па протяжении мнших месяцев. Появляют- ся защитные рефлексы и отдельные некоординированные движения. 116
Вольной начинает фиксировать взгляд. Постепенно восстанавливает- ся ритм спа — бодрствования. Далее больные начинают узнавать близких, окружающую обстановку, называть некоторые предметы, отвечать па вопросы и говорить спонтанно. На внешние стимулы они уже реагируют целенаправленными действиями. Начинает вос- станавливаться память. В этот период может возникнуть корсаков- ский синдром. В дальнейшем при значительном восстановлении памяти и речи больные, по выражению С. Faust (1972), «как бы всплывают из многомесячною перерыва функции сознания, пе сохра- няя воспоминаний обо всем многомесячном периоде посттравмати- ческои фазы». При аналлическом синдроме антероградная амнезия наиболее продолжительна. В относительно благоприятных случаях постепенно восстанавливаются память и прежние знания. Однако усвоение новою всегда страдает больше, чем запасы памяти. Эти лица могут выполнять несложную работу, опираясь па прежний опыт. Передко возникают симптомы паркинсонизма. Относительно блаюприятныи исход обычно наблюдается у молодых людей. В про- тивных случаях развивается тяжелый орт аттический дефект — «хро- ническая мозговая помощь» [Gerstenbrand F., 1967] с преобладанием психомоторной заторможенности и отсутствием побуждений. Акинетический мутизм — сочетание обездвиженности и отсутст- вия речи. Мутизм возникает после исчезновения комы, развившейся вслед та тяжелой черепно-мозговой травмой, в друтих случаях пред- ставляет собой этап регрессии апаллическото синдрома. Больные лежат неподвижно, глаза открыты, взгляд осмыслен. Движения глаз сохранены: больной, например, способен следить за действиями вра- ча, однако на все обращения к нему пе реагирует пи словами, пи мимикой, ни дви/кенпями. Аффективные психозы в остром периоде возникают у 5% боль- ных [Иванов Ф. И., 1971]. Пониженное настроение чаще приобрета- ет форму дисфорий. Внезапность развития психоза, его сочетание с агрессией, побегом, отказом от лечебных процедур обычно свиде- тельствуют об измененном сознании, чаще всего сумеречном [ Гуре- вич М. О., 1948]. Нередко бывают ипохондрически окрашенные тре- вожные депрессии или депрессии со страхом, а депрессии с отчет- ливым витальным компонентом являются скорее исключением. Несколько чаще встречаются гппомапиакалыгыс состояния и мани- акальные психозы. Они мотут сочетаться с непродуктивным двига- тельным возбуждением, мориоподобпыми расстройствами. У других больных, напротив, повышенное настроение сопровождается вяло- стью и отсутствием побуждений. Внешпе такие больные выглядят малообщительными и довольными. Нередко у них при расспросе можно выявить обильные копфабуляцип. В ряде случаев возникают Маниакальные состояния различной продолжительности с бессвяз- ным речевым и двигательным возбуждением, спутанным сознанием, отрывочным бредом и нестойкими i аллюципациями. Симптомы «рау- nia» могут сопровождать гипомапиакальные состояния [Иванов Ф. И., 117
Бредовые психозы. Чаще всего эго острые бредовые состояния с чувственным бродом, вербальными галлюцинациями и иллюзиями отдельными психическими автоматизмами (открытость, ощущение физического воздействия). Психозы сопровождаются тревогой, стра- хом и импульсивными, зачастую агрессивными поступками, и значи- тельно рс/ье — повышенно-экстатическим аффектом. Несмотря па сохранность ориентировки и отсутствие последующей заметпой ам- незии, эти психозы, как правило, тесно связаны с постоянно или периодически измененным сознанием. Это подишрждается тем, что в течении бредового психоза нередко возникают состояния явно из- мененного сознапия (эпизоды делирия, сумеречные или особые со- стояния) , пароксизмальные, дерсализациопно-деперсоналпзационные расстройства, образный бред с обильными копфабуляциямп. Кроме того, в период психоза наблюдаются яркие сновидения, в том числе с содержанием, соответствующим бредовым расстройствам; могут также возникать состояния, напоминающие просопочпые (опьянение сном). Психоз продолжается несколько дней или недель и сменяет- ся астенией. Таким образом, осевыми симптомами всех травматических пси- хозов острого периода черепно-мозговой травмы служат та или иная форма измененного сознапия и астения, остающаяся и в пост* психотическом периоде. Пароксизмальные состояния Эти состояния развиваются чаще при контузиях мозга, среди них преобладают различные по продолжительности (секунды, минуты) и проявлениям, нередко парциальные и абортивные эпи- лептиформные припадки. Помпмо клонических и тонических судо- рог, двигательный компонент пароксизмов может проявляться раз- личными гиперкинезами — хореиформпыми, атеюидными, торсион- ными и состояниями преходящей обездвиженности. Припадки бывают как единичные, так п множественные, нередко они возникают сериями, иногда развивается эпилептический статус. Пароксизмы разнообразных психосснсорпых расстройств (мстаморфопспп и рас- стройства схемы тела), а также феномены, близкие к «уже виденно- му» пли «никогда не виденному», сочетаются с подавлеппо-тревож- ным аффектом. Возможны состояния, напоминающие пролонгиро- ванные абсансы—полное выключение сознания па 1—2 мипс обез- движенностью и амнезией. Кратковременные, длящиеся секунды или минуты состояния экстаза с ощущением полета, быстрою переме- щения и отрешенностью от окружающего можно отнести к ауре сознапия либо к особым состояниям. Возникновение пароксизмаль- ных расстройств, в первую очередь припадков, в остром периоде черепномозговой травмы не является прогностически неблагопри- ятным симптомом. 118
Психические пару in ей и я при травме взрывной волной Травма взрывной волной — особый вид травматического поражения юловного мозга, отличающийся по патогенетическим п клиническим особенностям от обычных коммоций и контузий. Че- репно-мозговая травма взрывной волной обычно бывает закрытой. Она сопровождается явлениями сотрясения и ушиба мозга, травма- тизацией звукового анализатора и нарушениями мозгового крово- обращения, сходными с геми, которые наблюдаются при кессонной болезпи (вследствие резких колебаний барометрического давления в зоне действия взрывной волны). Травма взрывной волной происходит в результате взрывов авиа- бомб и артиллерийских снарядов, значительно реже мин Смер- тельный исход при черепно-мозювои травме взрывной волной без поражения других органов (легких, печени и т. д.) — редкость. Соз- нание утрачивается внезапно, еще до того, как пораженный услы- шал или увидел взрыв. До падения ощущается удар упругим телом в область затылка вис зависимости от тою, 1де разрывается снаряд. Бессознательное состояние продолжается от нескольких минут до 5—6 ч. Чаще оно кратковременно. До возвращения сознания по- страдавшие от травмы взрывной волной внешне неотличимы от убитых — лежат распростертыми с расслабленной мускулатурой. Кровотечения из носа, горла, реже ушей очень часты. Наружные повреждения встречаются менее чем в 10% случаев. После прояс- нения сознапия может возникнуть непродолжительное состояние возбуждения с негативизмом, проявляющееся при оказании пора- женным помощи. Последующее поведение лиц, перенесших травму взрывной волной, резко отличается от поведения раненых (как при тяжелых, так и при легких ранениях). У раненых отмечается со- стояние аффективного возбуждения, а у лиц с легкими ранениями оно сопровождается непоседливостью. Перенесшие травму взрывной волной вялы, малоподвижны, производят впечатление как бы оше- ломленных. Они все1да стараются прилечь, даже в неудобной позе. В отличие от травм мирного времени ретроградной амнезии пе бы- вает, антероградная амнезия встречается редко. При травме взрыв- ной волной постоянны жалобы на тяжесть, шум и звоп в голове. В легких случаях последующие психические расстройства огра- ничиваются неглубокой астенией, иногда с нерезко выраженными вегетативно-вестибулярными компонентами. Сурдомутизм проявля- йся лишь затруднением в произнесении слов. Через 1—3 нед бо- лезненные расстройства сглаживаются. В более тяжелых случаях постоянна выраженная адипамическая астения с ощущением немощ- пости и бессилия, тягостным, часто мучительным физическим и психическим дискомфортом, недовольством, раздражением, непри- язнью к окружающим. Постоянны вазовегетативные и вестибуляр- ' Клиническая картина травм при действии взрывной волны (в литературе °т вид травмы обозначается как баротравма) приведена по работам • В. Снежневского (1944, 1947). 119
пыс расстройства, юловпые болн, тяжесть, шум и звон в голове. Часты жалобы на ощущение стеснения и боли при дыхании, метео- ризм, учащенное мочеиспускание. Необычно резко выражена гипере- стезия (к звукам, свету, запахам). К вечеру перечисленные рас- стройства усиливаются. В палатах, где лежа г пострадавшие, обычно царит тишина; они засыпают с трудом. Перед засыпанием возникает образный ментизм. Ею содержание, как и содержание ярких, пре- рываемых частыми пробуждениями снов, — устрашающие сцены военных действий, в том числе и пережитых, с подавленностью а тревогой, а передко и страхом--«ониризм военных действий» onirisme des batailles [Еу H. et al., 1967]. Из других психических расстройств острою периода прп травме в щывной волпой наиболее част сурдомутизм [Крайц С. В., 1949]. Слух восстанавливается посте- пенно и раньше речи. Речь восстанавливается обычно внезапно, нередко после поло- жительных или отрицательных эмоциональных воздействий, в со- стоянии опьянения, при пробуждении от кошмарного сна и т. д. Передко (особенно у молодых людей) мутизм сменяется заиканием пли афонией. Эти же расстройства могут появиться спустя продол- жительное время под воздействием психотравмирующих факторов. Из неврологическпх расстройств в остром периоде могут встре- чаться легкая анизокория, реже глазодвш ательпые нарушения; асим- метрия оскала, девиация языка, передко гемиапестезия или гемиги- пестезпя. При спинномозговой пункции (в положении сидя) спин- номозговая жидкость вытекает струей пли фонтанирует. Продолжи- тельность острого периода колеблется в пределах 4—6 нед и более. Астения исчезает в последнюю очередь. В период редукции симптомов острого периода бывают и другие психические нарушения, обусловленные сочетанием вегетативных, вестибулярных, психомоторных и аффективных расстройств при от- носительной редкости экзогенных реакций и отсутствии очагово- конвекситальных симптомов. Чаще всего встречаются различные состояпия измененного настроения, картина которых во многом оп- ределяется возрастом. У лиц моложе 30 лот остро развиваются со- стояния повышенного настроения с беспечностью, отсутствием соз- нания болезни, расторможением влечений и импульсивными поступ- ками. Характерны экспрессивная мимика, г иперемировапное лицо с затуманенным взглядом. Внешне они похожи па пьяных. Легко возникают вспышки раздражения и даже ярости, заканчивающиеся слезами или истерическим припадком. У лиц зрелого возраста обычно бывают состояния подавленности с раздражением, напря- женностью, озлобленностью, внезапно сменяющимися вспышками гнева. Всегда отмечается резкая гиперестезия с появлением массив- ных вазовегетативных расстройств. Постоянны жалобы па сомати- ческое неблагополучие. Реже подавленное настроение сопровождается апатией. Аффек- тивные расстройства продолжаются до 11/г—2 мес и сменяются ас- тенией. Иногда дисфорические состояния возникают пароксизмаль- но — спонтанно или после психотравмирующих моментов. При этом 120
оматические компоненты — стеснение в груди, затрудненное дыха- с е чувство сжатия и боль в области сердца, живота, тяжесть в те- ле 'шум п ЗБ0П в голове> а также гиперестезия и гиперпатия выра- ^.ёны чрезвычайно резко. Характерно стремление к непрерывному 'ижению. Продолжаясь от нескольких часов до одного — двух пней, эти состояния в ряде случаев могут окончиться припадком илп сумеречным помрачением сознания. Припадки у лиц, перенесших травму взрывной волной, обычно возникают па фоне вспышки раздражения, дисфории, индуцирован- во (например, при припадке у другого больного), во время спа. Вначале па мгновение все тело вытя1ивается, а затем появляются быстрые, ритмичные и размашистые движения рук и пог в плече- вых и тазобедренных суставах с одновременным приподниманием и опусканием тела. Зрачки часто закатываются. После припадка отме- чается астения. Оглушения или последующего спа пе наступает. Прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание, ушибы и повреж- дения отсутствуют. Особенности этих припадков дали основание квалифицировать их как двигательные (песудорожпые) припадки [Снежневский Л. В., 1947]. Из состояний измененного сознания при травме взрывной волной чаще всего встречаются различные формы сумеречного помрачения сознания, которые нередко возникают при дополнительных вреднос- тях, ипогда даже при обычной транспортировке больною. В этих случаях преобладает резкое двигательное возбуждение с яростью и брутальными поступками, чю связано с содержанием измененного сознания — преимущественно картинами боя. Выражены вазовеге- тагивпые расстройства. Делприй — очень редкое расстройство при травме взрывной волной. Открытые травмы (ранения) Симптоматика начального и острою периодов непропика- ющпх ранений, сочетающихся с сотрясением и контузией мозта, ана- лоптчна той, что отмечается при закрытых черепно-мозговых трав- мах. При пропикающих ранениях, особенно с повреждениями ве- щества мозга, развиваются состояния глубокого помрачения созна- ния, чаще всего в форме сопора или комы. Смерть наступает в бли- жайшие часы или 1—2 дня, особенно если есть признаки поражения мозгового ствола. У выживших сознание постепенно медленно про- ясняется. При ослаблении оглушенности периодически возникают состояния хаотического некоординированною возбуждения. При за- вершении начального периода очаговые неврологические симптомы (параличи, парезы, афазии, агнозия, апраксия) преобладают над психическими. В случаях внутричерепных кровоизлияний илп при- соединения инфекций отмечаются менингеальные расстройства. На- ступает резкая астения. Несмотря па тяжесть состояния, спонтанные Жалобы могут быть немногочисленными. Психозы острого периода Яаще проявляются сумеречными помрачениями сознапия, корсаков- «ким синдромом, морпоподобпыми илп псевдопаралитическими со- 121
стояниями. Из пароксизмов наиболее часты эпилептиформные прщ падки. Кроме того, в первую педелю острого периода могут развить- ся связанные с инфицированием рапы гнойные менингиты или ме- нингоэнцефалиты, а позжо абсцессы головного мозга. Эти осложне- ния изменяют прежнюю клиническую картину. Менингиты и менин- гоэнцефалиты обычно закапчиваются выздоровлением. В большинстве случаев острые последствия череппо-мозговых травм, даже значительной тяжести, в последующем сглаживаются и могут не оставить после себя каких-либо заметных психических расстройств, т. е. происходит достаточно полное выздоровление. Однако нередко па отдаленном этапе даже прп летких травмах мо- тут возникать разнообразные психические расстройства. Период реконвалесцепции В третьем периоде (позднем, или реконвалесценции), про- должающемся от 1—2 мес до 1 года, постепенно сглаживаются все яв- ления острого периода и у значительного числа больпых наступает выздоровление. В более тяжелых случаях преобладают астения, па- роксизмальные нарушения, разнообразные проявления психооргаии- ческого сипдрома, в том числе корсаковского, изредка состояния су- меречного помрачения сознания. Период отдаленных последствий ч е р е и и о-м озговых травм К отдаленным последствиям относят те нервпо-психпче- ские нарушения, которые, возникнув в остром или позднем периоде, пе подвергаются в последующем полному обратному развитию, а остаются и спустя длительное время после травмы. Отдаленные по- следствия черепно-мозговой травмы чаще выступают па первый план в сроки от нескольких месяцев до одного года после травмы [Ива- нов Ф. И., 1971] или немного позже [Гордова Т. II., 1973], что за- висит от тяжести и локализации травмы, эффективности терапии, возраста пострадавшего, его иреморбидпых личностных и соматиче- ских особенностей, а также от условий микросреды. Относительно реже те или иные психические расстройства возникают впервые через несколько лет после черепно-мозговой травмы. Отдаленные последствия травмы головного мозга проявляются различными формами астении, психопатоподобпыми и циклотимопо- добпыми нарушениями, пароксизмальными состояниями, в том числе и различными видами помрачения сознания, эпдоформными психо- зами (аффективными, галлюцинаторно-бредовыми, паранойяльны- ми), состояниями слабоумия. Травматическая астения (травматическая энцефалопатия с асте- ническим сипдромом) — самое частое отдаленное последствие череп- но-мозговой травмы. Астения наблюдается в качестве основного рас- стройства у 62,4—64,8% больных [Арбатская 10. Д., 1970, 1971; Бунтов Ю. Я. и др., 1971]. Астению можно назвать «сквозным» па- 122
пушением всего периода отдаленных последствий. На фоне астении возникают все остальные психические расстройства. В остром перио- де в структуре астении преобладает адппамический компонент, в пе- риоде отдаленных последствий па первый план выступают явления раздражительности и истощаемостп в различных соотношениях, раздражительностью обусловлены несдержанность, нетерпеливость, придирчивость и вздорность, реакции недовольства и неудовлетво- ренности. Вспышки раздражения непродолжительны и кончаются раскаянием. Помимо повышенной физической и психической утом- ляемости, отмечаются обидчивость, нерешительность, неверие в свои силы и возможности. Легко возникают тревожные опасения и реак- ции слабодушия. Больные повышенно ранимы в отношении мел- ких житейских неприятностей. Многие больные сознательно стре- мятся избегать психотравмирующих, в том числе и конфликтных, ситуаций; «щадят себя». Постоянна выраженная в различной степе- ни гиперестезия к разнообразным внешним раздражителям. Во всех случаях наблюдаются те или иные вазовегетативные расстройства — перепады артериального давления со склонностью к гипотонии, ла- бильность пульса, ишергидроз, сосудистая лабильность, проявляю- щаяся чередованием гиперемии и бледности. Многочисленны жалобы на церебрально-opi апические расстройства — в первую очередь па головные боли и головокружения, рассеянное!ь, забывчивость, труд- ность сосредоточения. Передки вестибулярные нарушения, особенно проявляющиеся во время езды в транспорте, при просмотре кино- фильмов п телевизионных передач. Часто встречаются разнообраз- ные и стойкие нарушения спа. Интенсивность астенических рас- стройств меняется. Различные внешние факторы, как физические — переутомление, перепады барометрическою давления при измене- ниях погоды, жара, пнтеркуррептпые заболевания, так и психиче- ские, ухудшают состояние больных. В наиболее легких случаях асте- нические расстройства остаются скрытыми и выступают в явной форме лишь периодически. В более тяжелых случаях они постоян- ны, а передко и интенсивны. Преобладание раздражительности над истощаемостью говорит о меньшей тяжести астении. Травматическая астения с преобладанием апатии (травматиче- ская эпцефалопатпя с апатией). В клинической картине преобладает повышенная истощаемость, сочетающаяся с вялостью, общей замед- ленностью, резким енп/кеппем побуждений: интересы ограничивают- ся узким кругом вопросов (главным образом, бытовых). Обычно, хотя и не все!да, значительны нарушения запоминания. В одних случаях травматическая астения с апатией развивается по оконча- нии острого периода и сохраняется неизмененной в течение многих лет. В других опа представляет собой как бы переходный этап к состоянию более легкой астении. При прогредиентном течении трав- матической энцефалопатии, например после перенесенных психозов, астения с преобладанием апатии сменяет астению с раздражительной слабостью. Психопатоподобные расстройства (травматическая шцефалопатия с Психопатизацией личности). Чаще всего наблюдаются истериче- 123
ские черты, эксплозивпость, а также их сочетапие. Внешние прояв- ления и выраженность психопатоподобных расстройств, их соотно- шения с астеническим фоном во многом зависят от возраста постра- давшего к моменту травмы, ее тяжести, преморбидных личностных особенностей, микросоциалытых условий, добавочных вредностей среди которых первое место принадлежит алкоголизму. Легкие и средпетяжелые череппо-мозговые травмы в подростко- вом и юношеском возрасте, особенно у людей с теми или иными психопатическими чертами, быстро приводят к психопатоподобным расстройствам. Среди них преобладают истерическое поведение и истерические реакции, всегда сочетающиеся с эксплозивностью. При средпетяжелых и тяжелых, а также при повторных череппо-мозго- вых травмах, особенно у лиц зрелою возраста, исихопатонодобпые расстройства формируются спустя тот или иной, обычно исчисляе- мый годами промежуток времени после медленною сглаживания симптомов острого периода. Этот период всегда определяется выра- женной астенией, преходящим интеллектуальным снижением, цере- брально-органическими, а ипогда и пароксизмальными расстройст- вами. Возникающие психопатоподобные расстройства проявляются выражепной возбудимостью, взрывчатостью, с брутальными аффек- тивными реакциями и нередко агрессивным поведением (эксплозив- ные психопатоподобпые изменения). Склонность к противоправным действиям здесь значительно выше, чем у лпц с преобладанием ис- терических расстройств. Алкоголизация, а тем более алкоголизм резко повышают социальную опасность лиц с психопатоподобными расстройствами. Чем больше выражены психопатоподобпые рас- стройства, тем менее заметна астения. Тенденция к последующему ослаблению психопатоподобпых симптомов более отчетлива у лпц с преобладанием истерических расстройств, чем в случаях с выражеп- ной эксплозивпостыо. Циклотимоподобные расстройства всегда сопровождаются либо астеническими, либо психопатоподобными нарушениями и поэтому не могут считаться изолированным явлением. Необходимость само- стоятельного рассмотрения циклотимоподобпых расстройств обуслов- лена их частотой, а также тем, что они могут значительно изменить состояния, па фоне которых возникают. Наконец, цпклотимоподоб- пые расстройства с достаточным постоянством предшествуют неко- торым формам психозов отдаленного периода (см. пи?ке). Субдеп- рессивпые расстройства настроения встречаются чаще, чем гипома- ниакальные. И те и другие часто включают дисфорический компо- нент, нередко отчетливо выраженный. Пониженное настроение мо- жет сочетаться со слезливостью, обидчивостью, тревожными опасе- ниями, касающимися физическою здоровья, в связи с чем возникают картины, близкие к ипохондрическим или к так называемым ветета- тивным (соматпзированным) депрессиям. В последнем случае не- редко наблюдается сверхцеппое отношение к своему состоянию с упорным стремлением к лечению. Изредка встречаются относитель- но «чистые» гипотимическпе состояния. Гипомании сопровождаются восторженностью и умиленностыо со склонностью к слабодушию. 124
Б других случаях на фоне гипомапиакальпого аффекта возникают сверхцеппые идеи, обычно с сутяжным поведением. Чаще встречает- ся монополярная (в форме периодических депрессий), значительно резке — биполярная (в форме чередования субдепрессивных и гипо- маниакальных состояний с преобладанием последних) циркуляр- ность. Продолжительность аффективных расстройств подвержена значительным колебаниям. В одних случаях опи трапзиторны и на- поминают реактивную лабильность, в других исчисляются днями, неделями и месяцами. Травматическая астения сопровождается обычно циркулярпостыо в форме реактивной лабильности и различ- ными по длительности субдепрессивпыми состояниями. Дисфори- ческий компонент выражен слабо, а ипохондрия существует посто- янно. Психопатоподобпые состояния с истерическими расстройства- ми сопровождаются реактивной лабильностью, в которой отчетливые дисфорические черты перемежаются с восторженностью и умилен- ностыо. В этих случаях наблюдаются чаще всего пролонгированные депрессии со сверхцепной ипохондрией. Психопатоподобпые состоя- ния с эксплозивностью сопровождаются депрессиями с выраженным дисфорическим компонентом либо стертыми пролонгированными биполярными расстройствами настроения. Аффективные расстрой- ства при этом нередко приводят к злоупотреблению алкоголем [Бо- рнпевич В. В., Гофман А. Г., 1963; Fanst С., 1972]. Неврологические расстройства при описаппых нарушениях чаете выражены слабо, ограничиваясь лишь незначительным оживлением или повышением сухожильных рефлексов, тремором пальцев рук, пошатыванием в позе Ромберга, явлениями дермографизма. В ряде случаев возможна остаточная очаговая неврологическая симптома- тика. Пароксизмальные расстройства и состояния измененного созна- пия (травматическая эпилепсия, травматическая энцефалопатия с эпилептиформным синдромом). По данным ряда авторов, частота таких нарушений весьма различна. Пароксизмальные расстройства возникают как в течение первою года после перенесенной травмы, так и в более отдаленные периоды — через 20—25 лет и позже- [Докучаева О. II., 1969; Гордова Т. Н., 1973]. Чаще всего эпилепти- формный синдром возникает в первые 2—4 года [Марков Д. А., Гольмап Т. М., 1954; Угрюмов В. М. и др., 1964]. Большинство ав- торов отмечают полиморфизм пароксизмальных проявлений. Судо- рожные припадки большие, джексоновского типа, как развернутые, так и абортивные, обычно возникают после открытых и тяжелых черепно-мозговых травм. Значительно чаще, чем судорожные, встре- чаются разнообразные бессудорожпые (или с минимальным судо- рожным компонентом) пароксизмы: малые припадки, абсансы, воз- кикатощие вечером и ночью споподобпые состояния, катаплексиче- ские пароксизмы и так называемые эпилептические сны, ауры соз- Папия, разнообразные по проявлениям психосенсорпые расстройства (метаморфопепп п расстройства схемы тела), пароксизмы сосудисто- вегетативных расстройств, сопровождаемые рудиментарными топи- ческими судорогами (мезодиэпцефальные припадки) или без судо- 125
рожпого компонента (диэнцефальные припадки). Судорожные и бессудорожпые пароксизмы могут сочетаться (см. также главу «Эпилепсия»). Наконец, к пароксизмальным расстройствам можно отнести и многие случаи дисфорий. Их клиническая картина описа- на Н. И. Горбуповой-Иосадовой (1961). Наряду с выражеппым тос- кливо-злобным аффектом постоянны мучительные, иррадиирующие, без определенной локализации сенестопатип, сочетающиеся с резкой гиперестезией, а в ряде случаев и с гиперпагией. Может появляться усиливающая аффективную напряженность бредовая настроенность, легко возникают импульсивные действия с хаотическим возбужде- нием, агрессией или опасными самоповреждепиями. Дисфорические -состояния продолжаются о г нескольких часов до 10—12 дней. За- тяжные дисфории сопровождаются соматическими жалобами, харак- терными для депрессий. Если длительно преобладают большие су- дорожные припадки, то пароксизмы становятся более полиморфны- ми, а в структуре личности передко появляются эпилептические черты и отчетливые проявления исихоорганического синдрома. У та- ких больных отмечаются сумеречные состояния вне связи с при- падками; где доминируют бессудорожные пароксизмы, они склонны к упрощению. Изменения личпости определяются преимущественно психопатоподобиымп расстройствами с явлениями циркулярное™. Интеллектуальные нарушения пе выходят за рамки снижения уров- ня личпости. В анамнезе этих больных чаще бывают легкие и сред- петяжелые травмы. Состояния помрачеппото сознания возникают чаще тогда, koi да есть разнообразные, в первую очередь судорожные пароксизмальные расстройства. Преобладают сумеречные состояния различной струк- туры. Опп чаще возникают непосредственно после больших судо- рожных и реже после малых припадков. Помрачение сознапия на- ступает внезапно, преобладают двигательные расстройства, явления возбуждения, невозможность словесного общения. Эпизод длится минуты, часы, выход из него передко литический. Состояние пол- ностью амиезируется. Сумеречные состояния протекают по типу «клише». В других случаях вне связи с пароксизмами, но обычно после дополнительных соматических вредностей, в том числе алко- гольных эксцессов, возникают предвестники в форме нарушении спа, церебрально-ортаппческих симптомов, подавленно-тревожно! о настроения. Вслед за этим развивается помрачение сознания с раз- нообразными продуктивными расстройствами, в первую очередь бре- довыми, галлюцинаторными и аффективными, реже психосепсорны- ми. Постоянны выраженные сосудисто-вегетативные симптомы. Их продолжительность от нескольких часов до 3—5 дней. Характерны люцидиые промежугки. Выход критический, после длительного спа. Часто наблюдается неполная и ретардированная амнезия. Возник- новение сумеречных состояний, особенно в постприпадочном периоде, свидетельствует о склонности травматической болезпи к прогреди- •ентному течению. Иногда встречаются сумеречные состояния, воз- никающие после психических травм. В их содержании большое место занимают психотравмирующая ситуация или отрицательные 126
события прошлой жизни, двигательные расстройства отличаются большой пластичностью. Всегда также сохраняется возможность сло- весного общения с больным. Продолжительность сумеречных состоя- ний пе превышает нескольких часов, их можно обозначить как исте- рические. В ряде случаев состояния измененного сознания могут проявляться в форме делирия, опейроида и так называемых особых состоянии. Нередко они возникают при обратном развитии сумереч- ных состояний, сопровождаемых бредом и i аллюципациями, однако могут быть первичными. Эндоформные психозы. Развитию аффективных, галлюцинаторно- бредовых, в мепыпей степени паранойяльных психозов отдаленного* периода черепно-мозговой травмы, как правило, предшествует опре- деленная совокупность психопатологических расстройств. Симптомы астении, психопатоподобпые, циклотимоподобпые и (пли) пароксиз- мальные нарушения выступают в единстве с симптомами органиче- скою снижения, степень и особенности которых отчетливо связаны с типом эпдоформного психоза [Ивапец II. Н., 1971; Никонова Т. Б., 1971]. Аффективные психозы протекают в виде периодических пли однократных (ренте) депрессий и маний, а также бипо- лярно. Маниакальные приступы встречаются чаще депрессивных и бывают тяжелее. Среди больпых аффективными психозами преобла- дают жепщипы. Аффективные психозы бывают следствием легких пли средне тяжелых черепно-мозговых травм. Развитию депрессий обычно предшествует астения с отчетливой раздражительностью, а психопатоподобпые расстройства определяются истерическими чер- тами с эксплозивностью; циклотимоиодобные расстройства проявля- ются реактивной лабильностью или продолжительными субдепрес- сиями с ипохондрией и дисфорическим компонентом. Продолжи- тельные гипомании сопровождаются расторможением влечений. При маниях и биполярных психозах в предшествующем периоде астенический компонент выражен незначительно, преобладает экс- нлозивпость с брутальными аффективными разрядами, отчетливая склонность к сутяжному поведению; реактивная лабильность соче- тается с выраженным дисфорическим компонентом. Органическое снижение может достигать степени неглубокого психоорганпческого синдрома. Среди пароксизмальных расстройств преобладают разно- образные бессудорожные припадки, сопровождаемые кратковремен- ными и легкими изменениями сознания. Аффективные психозы развиваются в различные сроки после пе- ренесенной травмы, по чаще спустя 10—20 лет, преимущественно* У лиц среднего и зрелого возраста. За несколько месяцев и даже лет Д° развития психоза обычно усиливаются пепсихотические (астени- ческие, психопатоподобпые, циклотипоподобпые и др.) расстройства. Депрессиям часто предшествуют психотепип, а маниакальным и би- полярным психозам — соматические и инфекционные заболевания^ эякогольпые эксцессы. Первые приступы обычно оказываются наи- более сложными. В них обычно наблюдаются состояния помрачепия сознания (сумеречное и значительно реже делирпозпое). При деп- 127
рессиях помрачения сознание встречается сравнительно нечасто и только в первом приступе. При маниях и биполярно текущих психо- зах (в маниакальных состояниях) пе только в первом, но и в по- следующих приступах помрачепие сознания — нередкое явление. Чаще депрессии развиваются постепенно, опи сопровоягдаются дис- форией или слезливостью. Постоянны сверхцеппые или бредовые ипохондрические расстройства. Значительно реже развиваются ост- рые тревожно-ажитироваппые депрессии или депрессивпо-парапоид- иые состоянпя, на фоне которых возникают эпизоды помрачения сознания. Продолжительность депрессивных приступов от 1 до4мес частота их различна. Последующие приступы развиваются по типу «клише» с постепенным упрощением симптоматики. Органическое снижение в этих случаях незначительно. Маниакальные состояния развиваются обычно остро. Повышен- ный аффект изменчив. В более легких случаях быстро сменяют друг друга раздражительность, слабодушные реакции, благодушие, гнев- ливость; в более тяжелых присоединяются мориоподобная дураш- ливость и пуэрплыю-псевдодемептпые черты. При утяжелении психоза возникает сумеречное илп амептивпопо- добное помрачепие сознания с отрывочным образным бредом, галлю- цинациями, ложными узпавапиямп, некоординированным двигатель- ным возбуждением, в котором преобладают стереотипные движения. Речевое возбуждение становится все более бессвязным. Редук- ция психоза происходит постепенно. Продолжительность нетяжелых маниакальных приступов 1—3 мес, сопровождаемых помрачением сознания — до полугода, чаще они развиваются по типу «клише» с постепенной редукцией позитивных расстройств. Лишь у немногих из этих больпых, обычно в возрасте 50 лет и старше, приступы за- тягиваются и усложняются присоединением относительно простых по содержанию бредовых конфабуляций и идей величия, т. е. воз- никает парафренпое изменение клинической картины. В некоторых случаях приступообразное течение сменяется непрерывным. Орга- нические нарушения при маниакальных и биполярных психозах, особенно склонных к усложнению и затяжному течению, становятся отчетливыми вплоть до развития дпсмпестпческого слабоумия с исев- допаралитическими симптомами. Г а л л ю ц п п а т о р н о - б р е д о в ы е психозы чаще встречаются у мужчин [Никонова Т. Б., 1971] нрп черепно-мозговых травмах сред- ней тяжести и тяжелых. Психозу предшествуют астенические состояния с вялостью, апатией, снижением побуждений, а психопато- подобные расс1ройства обычно выражены незначительно. Среди рас- стройств настроения преобладают субдепресспи с чувством неполно- ценности или дисфорическими чертами. Заметное органическое сни- жение является правилом. Наряду с бессудорожпыми пароксизмами нередко встречаются и большие судорожные припадки. Психоз обыч- но развивается вслед за сомашческим неблагополучием (пнтеркур- рентпые заболевания, алкогольные эксцессы, оперативные вмеша- тельства). Чаще всею психоз дебютирует сумеречным пли, реже, делириозпым помрачением сознания, с выраженными галлюцинатор- 128
но-бредовыми расстройствами, в которых заллюциноз преобладает над бредом. Реже встречается картипа острого бреда с измененным сознанием. Иногда экзогенная симптоматика возникает не в первом приступе, а в последующих. В повторных приступах в клинической картине на первый план выходят синдром вербального галлюциноза И галлюцинаторный бред. Психические автоматизмы появляются лишь у части больных: они преходящи, развиваются па высоте вер- бального галлюциноза и сосуществуют с ним. Чаще всего встречают- ся слуховые псевдогаллюцинации, симптом открытости и образпый ментпзм. Наряду с галлюцинозом, обычно выявляются множествен- ные вербальные иллюзии, растерянность, гиперметаморфоз, т. е. симптомы, часто встречающиеся в инициальном периоде помрачения созпания (делирий, опейроид, сумеречное состояние). Двигательное возбуждение обычно преобладает пад заторможенностью, иногда они чередуются. Аффективные расстройства определяются тревожно- тосплпвым настроением, а временами п страхом. В большей части случаев болезнь протекает приступами продолжительностью от 2— 3 мес до полугода и более. Чаще со временем клиническая картина упрощается, в первую очередь в связи с редукцией или ослаблением аффективного и бредового компонентов, психических автоматизмов, а также вследствие уменьшения интенсивности вербального галлю- циноза. Приступы укорачиваются. В ряде случаев редуцирующиеся приступы начинают определяться паранойяльными расстройствами с идеями ревности, сутяжным поведением [Ивапец Н. II., 1970] или стертыми периодическими депрессиями. Психоз может стать хрони- ческим. В одних случаях он «застывает» на уровне относительно «чистою» галлюциноза; в друшх клиническая картипа медленно усложняется симптомами галлюцинаторной парафренпи. При этом фантастическому изменению подвергаются как галлюцинации, так и бредовые расстройства. У этих больных органические изменения наиболее выражены и достигают степени слабоумия. Вместе с тем у них обычно частично сохранено сознание болезпи. Преобладает по- ниженное настроение. Паранойяльные состояния и паранойяльные психозы чаще всего выступают в форме сверхцеппой и бредовой ревности, протрагировапных сутяжных реакций или сутяжного по- мешательства. Паранойяльные расстройства возникают преимущест- венно в зрелом и более поздпем возрасте. Ревность обычно, если пе исключительно, встречается у мужчин; сутяжные реакции нередко возникают и у жещин. Паранойяльные состояния обычно развивают- ся спустя 10 лет и более после черепно-мозговой травмы. Разграни- чение пепсихотпческих (сверхценных) и психотических (бредовых) форм во мнотих случаях крайне затруднительно. Можно условно выделить две группы паранойяльных заболеваний травматического гвнеза. В первой преморбидпые особенности заболевших опреде- ляются паранойяльными чертами, а черепно-мозговые травмы, обыч- легкие и среднетяжелые, лишь способствуют их заострению, нстеиическпе расстройства мало выражены. Дополнительные сома- ические вредности или психические травмы приводят к появлению 9 Руководство по психиатрии, том 2 129
сверхценных сутяжных реакций, реже ревности, нередко к ним при- соединяются длительные стертые гипомапиакальные или субдепрес- сивпые аффективные расстройства, в ряде случаев биполярные. этом фоне значительно усиливаются сверхцепиые паранойяльные расстройства, приобретающие черты, свойственные бреду. Ревность в последующем может усложниться идеями ущерба, преследования или отравления. Сутяжный бред обычно мопотематпчен (меняется лишь цель борьбы). Ко второй группе паранойяльных психозов травматического гене- за относятся преимущественно паранойяльные состояния с идеями ревности. Преморбид больпых пе отличается какими-либо специфи- ческими особенностями. Черепно-мозговые травмы обычно средней тяжести и тяжелые; нередко отмечаются повторные травмы. Харак- терны дополнительные соматические вредности, присоединение ал- коголизма. В периоде отдаленных последствий травмы преобладают психопатоподобные расстройства с преимущественно истероэкспло- зивными или выраженными эпилептоидными чертами. Возможны и редуцирующиеся со временем пароксизмальные расстройства. Асте- ния чаще незначительна. Проявления и течение паранойяльных психозов в определенной мере коррелируют с посттраиматическпмп изменениями личности. У больных с эпилептоидными изменениями личности болезнь склоппа к прогредиентности. Паранойяльный пси- хоз усложняется паранойяльными идеями ущерба, отравления, пре- следования. Развитие психоза в этих случаях хроническое. Оно- происходит на фоне нарастающего органического снижения. У дру- гих больных паранойяльный бред периодически услояшяется образ- ным бредом, а весь психоз имеет отчетливую периодичность. Здесь органические изменения более легкие. У больных с истероэкспло- зивпыми личностными чертами симптомы посттравматического пе- риода претерпевают обратное развитие. Возникающее обычно после' психогений, паранойяльное состояние определяется пе бредом, а сверхцепными идеями. Органические изменения в этих случаях мало- выражены. Ремиссии у больных приступообразными аффективными, галлю- цинаторно-бредовыми и паранойяльными психозами при значитель- ной длительности болезпи определяются нарастанием астении и мпе- стических нарушений с постепенным стирапием имевшихся до пачала психоза психопатоподобпых расстройств и передко полным исчезновением пароксизмов. В наибольшей степени органическое снижение и нивелирование личностных особенностей свойственны больным с маниакальными и галлюцинаторно-бредовыми психозами, в наименьшей — неглубокими периодическими депрессиями. Часть описанных выше приступообразных психозов, возникаю- щих в отдаленном периоде черепно-мозговой травмы, можно отнести к выделяемым в особую группу периодическим органическим пси- хозам (см. главу 6 в этом разделе). Существует точка зрения, согласно которой эпдоформпые трав- матические психозы с аффективными, аффективно-бредовыми, гал- люцинаторными, 1 аллюцииаторпо-бредовыми расстройствами пред- 130
ставляют собой маниакально-депрессивный психоз и шизофрению, провоцированные черепно-мозговой травмой [Francl V., 1950; Wal- ter К., 1953; Parker N., 1957; Wardaczko H., 1966]. Травматическое слабоумие составляет среди посттравматическпх расстройств отдаленного периода 3—5%. Оно чаще развивается после открытых черепно-мозговых травм и тяжелых контузий мозга с переломами основания черепа. Преобладает поражение лобных, лобно-базальных и базально-височных областей мозга [Арбат- ская 10. Д., 1971]. В ряде случаев слабоумие становится конечным состоянием травматических психозов или развивается па отдаленном этапе травматической болезни в связи с повторными черепно-мозго- выми травмами, присоединившимися сосудистым процессом, алкого- лизмом. Обычно бывает дисмнестическое, реже глобарное слабоумие. Оно может сопровождаться корковыми очаговыми симптомами. В одних случаях преобладают слабость побуждений, вялость, аспоп- тапность, слабодушие и явления астении [Гуревич М. О., 1948; Вяземский Н. М., 1967; Feuchtwanger Е., 1923], в других домини- рует эйфорический аффект, иногда чередующийся с короткими вспышками раздражения. Наблюдается грубая переоценка своих возможностей, назойливость, в ряде случаев расторможение низших влечений. Это состояние многие авторы расценивают как псевдопа- ралитическое [Kleist К., 1927; Donti F., Bertuzzi F., 1966; Miller H., 1966; Zutt J., 1967]. Энцефалопатия боксеров (деменция боксеров, dementia pugilistica) описана впервые Н. Martland в 1929 г. Энцефалопатия возникает после сильных ударов в голову, в частности сопровождае- мых нокдаунами и нокаутами. Подобные травматические поражения относятся к легким коммоциям. После нокаутов и нокдаунов воз- можны состояния легкой оглушенности различной продолжительно- сти. В связи с тем что мышечный тонус восстанавливается быстрее, чем ясность сознания, боксер после нокдауна нередко продолжает бой, находясь «в состоянии травматической спутанности» [Faust С., 1972]. При этом он рискует получить еще несколько сильных уда- ров, действие которых суммируется. Кроме того, в связи со сниже- нием мышечного тонуса повторные удары поражают уже нефикси- рованную толову, результатом чего оказывается еще более сильное травматическое воздействие. Боксеры после таких травм находятся как бы в состоянии легкого опьянения [Еу II. et al., 1967]. У пих появляются замедленность и неловкость движений, ухудшается чув- ство равновесия, снижаются интеллектуальные возможности, они Затрудпяются в подборе слов. Если боксер продолжает участвовать в боях, то перечисленные симптомы пе только пе исчезают, по, на- против, в течение года — полутора лет нарастают, вслед за чем раз- бивается стабильное или медленно прогрессирующее энцефалопати- Ческое состояние. Оно определяется органическим снижением с тор- пидностыо психических процессов [Huszar J., Кбгпуеу Е., 1965] псевдопаралптическими картинами различной выраженности I'lorescu A., Botz М., 1964]. Такие лица, наблюдая бокс, постоянно Повторяют отдельные движения, совершаемые па рипге бойцами. 131
Эти «содружественные» движения, возможно, являются эхопраксией Энцефалопатия боксеров может сопровождаться эпилептическими припадками. A. Florescu и М. Botz (1964) отметили у 10% своих пациентов развитие височпой эпилепсии. При энцефалопатии бок- серов снижается реакция зрачков па свет, повышаются сухожиль- ные и периостальные рефлексы, возникают признаки атаксии, тре- мор, дизартрия. В ряде случаев в отдаленном периоде развивается паркинсонизм. Допускают возможность развития симптомов энцефа- лопатии даже у боксеров, никогда пе бывших пи в нокдауне, ни в нокауте [Лобзип В. С., 1960]. У них выявляется отчетливая невро- логическая симптоматика, сочетающаяся с вегетативными расстрой- ствами. Чаще всего и в наиболее выраженной форме энцефалопатия боксеров встречается у спортсменов-профессионалов. К. Bergleiter, Е. Jokl (1966) диагностировали ее у 50% обследованных. Травматическая энцефалопатия боксеров указывает па важный аспект последствий так называемых легких, особенно повторных че- репно-мозговых травм. Несмотря на относительную легкость травма- тического повреждения мозга, в ряде случаев здесь могут возникать проявления выраженного психооргапического синдрома — как в остром, так и в отдаленном периодах травмы. Д. Е. Мелехов (1976) установил органическое снижение психики у людей старше 40—50 лет, перенесших во время войны (20—25 лет тому пазад) легкие закрытые черепно-мозговые травмы. Все годы непосредственно после травмы пострадавшие оставались практиче- ски здоровыми. Автор считает, что в основе развивающегося органи- ческого снижения лежит травматическая или инволюционная вазо- патия. Ее патогенез связан с приобретенной и долгие годы компен- сированной «посттравматической недостаточностью». Можно предположить, что под этим термином автор подразумевает латент- ное энцефалопатическое состояние, обусловленное перенесенной че- репномозговой травмой. Травматический паркинсонизм описан как проявление отдален- ного периода сотрясения головного мозга и травмы взрывной волпой. В этих случаях черепно-мозговая травма пе бывает тяжелой. В от- даленном периоде отмечаются лишь незначительные энцефалопати- ческие расстройства [Гуревич М. О., 1948; Боголепов Н. К., 1965; Арбатская Ю. Д., 1970]. Обычно паркинсонизм развивается посте- пенно, спустя 1—3 года после травмы. Сначала появляются мелкий тремор типа «катания пилюль», позже — акинез и ригидность, вы- раженные в различной степени. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ТРАВМЫ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Клиническая картина острого периода травмы у детей часто отличается полиморфизмом расстройств. На фоне гипертензи- онпого синдрома отмечаются общемозговые, вестибулярные, вегета- тивные, очаговые, менингеальные симптомы. Нередко пет паралле- 132
Лизма между тяжестью травмы и возникающими нарушениями — легкие травмы сопровождаются множественными расстройствами, а при тяжелых травмах могут отмечаться лишь отдельные симптомы. Приблизительно у трети пострадавших детей наиболее тяжелые сим- птомы появляются не сразу, а спустя 3—7 дней после травмы [Глауров А. Г. и др., 1973; Семенова К. А., Лиходей И. И., 1974]. Даже в случаях травм с переломами свода и основания черепа у детей редко встречаются внутричерепные кровоизлияния, в частно- сти субарахпоидальные [Волошип П. В. и др., 1973]. Одним из наи- более частых последствий черепно-мозговой травмы в остром перио- де и периоде реконвалесценции являются пароксизмальные рас- стройства. Припадки, выявленные С. А. Мельниковым (1972) у 26% больных, значительно чаще отмечались при сотрясениях, чем при контузиях мозга, что автор связывает с различиями в наследствен- ном предрасположении. При ушибах мозга, по его мнению, больше оснований говорить о травматической эпилепсии, чем при сотрясе- ниях. По данным А. М. Коровина и В. И. Иванова (1974), черепно- мозговая травма чаще вызывает судорожные припадки у детей с определенной «судорожной» предрасположенностью и реже стано- вится собственно этиологическим фактором эпилепсии. Травматиче- ское повреждение мозга у детей в большинстве случаев бывает доб- рокачественным. Обратному развитию подвергаются ипогда даже тя- желые очаговые расстройства, встречающиеся при ушибах мозга. Астения в отдалеппом периоде выражена слабо. Преобладают такие симптомы, как возбудимость, изменчивое настроеппе, двигательная расторможенпость [Гордова Т. Н., 1973; Кондратенко В. И. и др., 1973]. В целом отдаленный период черепно-мозговой травмы имеет склонношь к регрессу: выздоровлепие отмечается у 89,8% детей, перенесших черепно-мозговую травму, неполное выздоровление у 6% больных [Мельников С. А., 1972]. Ухудшение наблюдалось в 2.7% случаев, чаще всего в связи с нарастанием пароксизмальных расстройств — в первую очередь джексоновских, малых и больших генерализованных припадков. Прогноз при больших судорожных припадках паихудший среди последствий черепно-мозговых травм у Детей. Изредка после тяжелых черепно-мозговых травм, перенесен- ных в детстве, остается интеллектуальный дефект, напоминающий олигофренический. Дети ранпего возраста (до 3 лет), по данным Э. К. Макаровой (1974), обычно падают с небольшой высоты. У них разграничение сотрясений и ушибов мозга сложно и часто невозможно. Легкие на Рушения сознапия встречаются чаще, чем его полная утрата. Ост- рый период бывает стертым и даже без общемозговых и очаговых симптомов. Самым надежным признаком ушиба или сотрясения моз- 1а является рвота, передко многократная и обильная. У половины Детей после травмы нарушается ритм сна — бодрствования. Еще ’аще возникает двигательная расторможенпость. Постоянны вегета- тивные симптомы — гипергидроз, тахикардия, повышение темпера- Уры тела. Даже тяжелые травмы с переломом костей свода черепа Детей ранпего и особенно грудного возраста протекают бессимп- 133
томно. Последующее катамнестическое обследование часто выявляет у этих детей эпилептиформные припадки, слабоумие и психопатопо- добные расстройства. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ТРАВМЫ У ЛИЦ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА В этом возрасте преобладают сотрясения мозга, даже в легких случаях почти всегда с потерей сознания. Среди симптомов острого периода чаще всего отмечается головокружение, а тошнота, рвота, нарушения сердечного ритма, артериального давления обыч- но выражены незначительно или отсутствуют. Вместе с тем у ста- риков симптомы выпадения держатся дольше, чем у молодых, осо- бенно при сосудистой неполноценности [Толейник С. Л., 1969]. Часто бывают внутричерепные кровоизлияния — эпидуральные, субду- ральные и субарахноидальные. Первые два типа кровоизлияний могут возникать после латентного периода в несколько месяцев, когда большая часть связанных с травмой расстройств значительно ре- дуцируется [Альперович П. М., Ярославский П. С., 1973]. Развитие внутричерепных кровоизлияний сопровождается псевдотуморозным синдромом или джексоновскими эпилептиформными припадками. В периоде отдаленных последствий постоянны явления астении с гиперестезией, вялостью или, напротив, повышенной возбудимостью; чаще, чем у молодых, бывают психопатологические расстройства. Если черепно-мозговой травме предшествовали симптомы церебраль- ного сосудистого процесса, то после травмы опи усиливаются. После травмы очень часто возникают стойкие нарушения памяти или нарастают уже бывшие ранее симптомы дисмнезии. ПАТОГЕНЕЗ Развитие психических расстройств при черепно-мозговой травме связано как с непосредственным ее воздействием, так и со вторичными изменениями (кровоизлияния и др.). Анатомической основой психических расстройств в остром периоде травмы служат механические повреждения и отек мозговой ткани, на более отда- ленных этапах — эпцефалопатия (анатомические изменения см. главу 2, часть первая). Расстройства острого периода определяются внезапно развиваю- щейся гипоксией мозга и гемодинамическими нарушениями в нем [Иванов Ф. И., 1971]. Возникающая при этом повышенная прони- цаемость капилляров имеет значение для развития диффузного пли локального отека мозга [Шефер Д. Г., 1962; Гращенков Н. И. и ДР , 1965]. Обследование больпых в остром периоде с применением ппев- моэнцефалографии [Faust С., 1967, 1972] показало приблизительно в 90% случаев четкий параллелизм между динамикой отека мозга и окончанием травматического психоза. Диффузный невоспалительнып отек развивается в течение первых двух дней и достигает наиболь- 134
viefi степени к 4-му дню после травмы, постепенно уменьшаясь к концу второй педели. Он определяет психопатологические расстрой- ства как в этот период, так и па протяжении ряда последующих педель. Это позволило выделить в особую форму острые травмати- ческие психозы, обозначив их как психозы отека мозга (odempsy- chosen). Определенное значение придают блокаде проведения импульсов в синапсах (травматическая асипапсия), сдвигам в медиаторном об- мене и нарушению функции ретикулярной формации ствола мозга и гипоталамуса [Гращенков Н. И., 1946, 1948]. Существуют определенные соотношения между локализацией мозгового поражения и формой психических расстройств острейшего и острого периодов. Поражения срединных образований приводят к различному по тяжести оглушению; при полушарпых поражениях бывают состояния помраченного сознания с продуктивными рас- стройствами (делирий, сумеречное состояние). Корсаковский син- дром с кофабуляциями возникает при преимущественном пораже- нии левого полушария; при поражении левого полушария амнести- ческий симптомокомплекс пе сопровождается копфабуляциями [Доброхотова Т. А., 1978]. Патогенез психических расстройств отдаленного периода череп- но-мозговой травмы различен. Вид и выраженность астенических, психопатоподобпых и циклотимоподобных расстройств во многом обусловливаются тяжестью травмы, возрастом, особенностями пре- морбида, предшествовавшими травме дополнительными вредностями. Имеют также значение повторные травмы, встречающиеся приблизи- тельно у трети больных [Арбатская Ю. Д., 1970, 1971; Гордова Т. Н., 1973], а также особенно присоединяющийся или усиливающийся ал- коголизм и развитие сосудистой патологии. Эти и другие дополни- тельные вредности не только влекут за собой временное усиление перечисленных расстройств, но и способствуют появлению на отда- ленных этапах травматической болезпи декомпенсаций с последую- щим хроническим прогредиентным течением заболевания [Меле- хов Д. Е., 1974]. Состояния помраченного сознания и пароксизмаль- ные расстройства в значительной степени связаны с возникающими (чаще под влиянием добавочных соматических и психогенных воз- действий) ликвородинамическими нарушениями. Для припадков не- которых типов имеет значение локализация травматического пора- жения, а возможно, и обусловленная наследственными и иными факторами повышенная судорожная готовность. При эндоформпых психозах несомненна роль возраста (психозы развиваются преиму- щественно во второй половипе жизпи); пола (паранойяльные и галлюцинаторно-бредовые психозы возникают чаще у мужчин, аф- фективные — у женщип). В случаях приступообразного течения очевидна роль различных экзо1енпых вредностей как провоцирую- щих факторов [Никонова Т. Б., 1967; Иванов Ф. И., 1971; Гордо- Ва Т. И., 1973]. Тяжелые органические психические изменения после череппо- 10зговых травм обусловлены не только тяжестью травмы, по и ло- 135
кализацией повреждения, в частности травмой лобно-базальпых и височно-базальных областей мозга [Лобова Л. П., 1967; Иванов Ф. И 1971; Гордова Т. Н, 1973; Faust С, 1967, 1972]. ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Закрытую черепно-мозговую травму диагностируют на ос- новании апамнеза, клинической картины и данных дополнительных исследований (краниография, электроэнцефалография и другие ме- тоды, применяемые преимущественно в нейрохирургии, — эхоэнце- фалография, пневмография, ангиография и др.). В остром периоде в первую очередь приходится различать легкие и тяжелые закрытые черепно-мозговые травмы. Легкие травмы по- зволяют свести инструментальную диагностику к минимуму (кра- ниография, электроэнцефалография), а лечение ограничивать кон- сервативными мерами. Тяжелые травмы с очаговой неврологической симптоматикой, иногда с психическими расстройствами требуют экстренного хирургического диагностического и лечебного вмеша- тельства. Разнообразные психические расстройства в отдаленном периоде после травмы, в том числе эпдоформные психозы, необходимо диф- ференцировать с шизофренией и маниакально-депрессивным психо- зом на основе изучепия динамики соответствующих нарушений. О травматическом генезе болезни свидетельствуют возникновение в отдаленпом периоде черепно-мозговой травмы стойких и отчетливых энцефалопатических расстройств — астенических, психопато- и цик- лотимоподобных, пароксизмальных. Как правило, опи сочетаются между собой в тех или иных соотношениях. Эти расстройства суще- ствуют длительно (многие юды), а также нередко усиливаются и усложняются, особенно перед началом психоза. Психозы обычно воз- никают после дополнительных вредностей. В картине первых психо- зов нередко развиваются состояния помраченною сознапия. Астени- ческие симптомы (слабодушие, истощаемость, аффективная индук- ция) присутствуют как в самих приступах, так и в межприступпых промежутках. Дисмпестические симптомы усиливаются от приступа к приступу. Эндоформные психозы, возникающие спустя 1—2 года после черепно-мозговой травмы, часто оказываются шизофренией, реже маниакально-депрессивным психозом. ЛЕЧЕНИЕ, РЕАБИЛИТАЦИЯ, ОРГАНИЗАЦИЯ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ Острейший и острый период травмы. Лечебная тактика определяется тяжестью травмы. В ряде случаев терапия должна быть комплексной с привлечением нейрохирур! ов, отоларинюлогов, стоматологов — специалистов по черепно-лицевой хирургии, а также невропатологов и психиатров. Пострадавшие даже с легкими коммо- циями подлежат госпитализации и должны соблюдать постельный режим пе менее недели и оставаться в больнице пе мепее 2 пед 136
(Арбатская Ю. Д., 1975]. Для детей и пожилых лиц продолжитель- ность постельною режима и пребывания в стационаре увеличи- вается. Лечепие больных с пропикающими ранениями черепа осуществ- ляется в хирургических (нейрохирургических) стационарах. Лече- ние больных с закрытыми травмами черепа проводится обычно нев- ропатологами, а в случае выраженных психических отклонений — психиатрами. В связи с тем что легкие череппо-мозговые травмы не- редко сопровождаются минимальными неврологическими и психиче- скими симптомами, при подозрении па травматическое повреждение головного мозга необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. Но данным А. Я. Шипявского (1973), передко обна- руживаются признаки очаговой или диффузпои патологической ак- тивности. В тяжелых случаях электроэнцефалографическое обследо- вание обязательно. При тяжелых и среднетяжелых черепно-мозго- вых травмах или осложнении острого периода психозом длитель- ность постельного режима в стационаре и всего курса стационарного лечения увеличивается. Всем больным с сотрясением и ушибом головного мозга в на- чальном периоде рекомендуется холод на голову. При повышении внутричерепного давления проводят спинномозговые пункции (спин- номозговую жидкость выпускают медленно, каплями), дегидратацию (10 мл 25% раствора сульфата магпия внутримышечно, 50% рас- твор сульфата магния в клизме; 10—40 мл 10% раствора хлорида натрия внутривенно, 1% раствор лазикса внутримышечно), при появлении симптомов отека мозга показаны мочевипа, маннитол. При пониженном давлении спинномозговой жидкости (менее 100 мм вод. ст.) внутривенно капельно вводят 500 мл 5% раствора глюкозы. Для устранения вегетативных расстройств используют транквили- заторы (седуксен, феназепам, апдаксин). Для улучшения сердечной деятельности назначают сердечные гликозиды, диафиллин, эуфиллин. С целью уменьшения гипоксии мозга применяют оксибаротерапию. Психомоторное возбуждение, связанное, в частности, с состояниями помраченного сознания, купируется парентеральным введением ами- иазипа, седуксена, значительно реже (если пет склонности к арте- риальной гипотензии или перепадам артериального давления) тизер- Цина. При бредовых психозах парентерально вводят стелазин, гало- перидол, аминазин. Для лечения пароксизмальных расстройств используют противосудорожные препараты (см. раздел II, главу 1). В период реконвалесцепции проводится общеукрепляющая тера- пия. Из психотропных средств используют транквилизаторы, неулеп- тт (при наличии повышенной раздражительности), небольшие до- зы стимуляторов (сиднокарб, меридил). Показано применение ноот- ропила (пирацетам). Даже после так называемых легких черепно-мозговых травм Долго сохраняются различные вегетативные расстройства и астепия. После выписки из стационара больные должны оставаться под амбу- латорным наблюдением невропатолога 6—12 мес, а в ряде случаев а значительно дольше. После перенесенного в остром периоде психо- 137
за обязательно последующее лечение у психиатра. Больным, сохра- нившим трудоспособность, рекомендуется избегать психического п физического перенапряжения па работе. Это достигается различны- ми способами, в том числе путем временного облегчения условий привычной профессиональной деятельности. Изучение больпых, в остром периоде травмы пелечившихся совсем или лечившихся не- достаточно, показало, что в последующем у них выявлялись разно- образные психические нарушения. У больпых, получивших в остром периоде полный курс лечения, такие нарушения отсутствовали [Шинявский Л. Я., 1973]. Отдаленный период травмы. Лечение астенических и психопа- топодобных состояний, которым постоянно сопутствуют астенические расстройства, имеет ряд общих особенностей. Больным прежде всего показан щадящий ритм жизни. Ежедневный, еженедельный и еже- годный отдых должен сочетаться, особенно в течение первых лет после травмы, с профилактическим отдыхом (больничный лист) и одновременным амбулаторным лечением среди года. В эти периоды рекомендуется проводить общеукрепляющую, седативную и дегид- ратационпую терапию, а при необходимости назначать психотроп- ные средства. Для нормализации спа показаны препараты пебарби- турового ряда — адалин, бромурал, эуноктин, при повышенной возбудимости и эксплозивпости — элениум, аминазин и особенно пе- улептил. При преобладании вялости, апатии и истощаемости после курса общеукрепляющею лечения можно па несколько