Text
                    УДК 616-053.2 (083.13)
ББК 57.3
Р85
Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и
фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия
для системы додипломного и послевузовского профессионального образования
врачей.
Р85 Руководство участкового педиатра / под ред. Т.Г. Авдеевой. — М.: ГЭОТАР-
Медиа, 2008. — 352 с. — (Серия «Библиотека врача-специалиста»).
ISBN 978-5-9704-0846-9
В руководстве, согласно программе по поликлинической педиатрии при
подготовке и переподготовке участкового врача-педиатра по вопросам меди-
цинского обслуживания детей раннего возраста в амбулаторно-поликлиничес-
ких условиях, раскрыты наиболее актуальные аспекты педиатрии. Материал
изложен с учётом современных требований и действующих законодательных
документов, касающихся организации амбулаторно-поликлинической службы
по диспансерному наблюдению и реабилитации, проведению профилактичес-
ких мероприятий у здоровых и больных детей раннего возраста. Рассмотрены
вопросы физического и нервно-психического развития, рационального вскарм-
ливания, иммунопрофилактики в условиях педиатрического участка; изложены
методы закаливания, профилактики, реабилитации при фоновых состояниях и
при оказании медицинской помощи заболевшим детям, а также для студентов
педиатрических факультетов, интернов, ординаторов, аспирантов (для практи-
кующих педиатров).
Предназначено для практикующих педиатров, а также студентов педиатри-
ческих факультетов, интернов, ординаторов, аспирантов.
УДК 616-053.2 (083.13)
ББК 57.3
Права на данное издание принадлежат издательской группе «ГЭОТАР-Медиа».
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде zacmu или целого
издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения издательской
группы.
© Коллектив авторов, 2008
ISBN 978-5-9704-0846-9	© Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2008

СОДЕРЖАНИЕ Участники издания.............................................5 Список сокращений.............................................6 Глава 1. Медицинское обслуживание новорождённых в амбулаторно- поликлинических условиях.....................................7 Основные функции участкового педиатра (Приказ № 28 от 18.01.2006 г.)...........................................7 Основные понятия, связанные с новорождённостыо.............9 Анатомо-физиологические особенности новорождённых........10 Переходные состояния новорождённых.......................14 Диспансерное наблюдение здоровых новорождённых (Приказы №60, 151,307).....................................21 Наблюдение участковым педиатром..........................21 Диспансеризация и реабилитация новорождённых из различных групп риска на педиатрическом участке....................22 Стандарт диспансерного (профилактического) наблюдения ребёнка в течение первого года жизни (Приказ М3 и СР РФ от 28.04.07 г. №307).......................................28 Недоношенные дети на педиатрическом участке...............30 Комплексная оценка состояния здоровья детей раннего возраста. Группы здоровья..........................................35 Глава 2. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей раннего возраста с отклонениями в состоянии здоровья на педиатрическом участке...................................81 Тактика ведения на педиатрическом участке детей раннего возраста с перинатальным поражением центральной нервной системы.....81 Тактика ведения новорождённых с гнойно-воспалительными заболеваниями..............................................86 Диспансеризация и реабилитация детей раннего возраста при железодефицитной анемии................................98 Тактика ведения новорождённых с синдромом желтухи на педиатрическом участке.................................107 Тактика ведения детей с рахитом, гипервитаминозом D, спазмофилией на педиатрическом участке....................121 Тактика ведения детей раннего возраста с ортопедической патологией................................................137 Нарушения пищеварения у детей раннего возраста. Тактика ведения в условиях педиатрического участка................151
Диспансеризация и реабилитация детей раннего возраста с дистрофией..............................................171 Особенности наблюдения детей раннего возраста с тимомегалией на педиатрическом участке.................................187 Диспансеризация и реабилитация детей с атопическим дерматитом в амбулаторно-поликлинических условиях.........200 Медицинское обслуживание детей раннего возраста с бронхиальной астмой в условиях поликлиники..............228 Глава 3. Тактика ведения детей раннего возраста с острыми заболеваниями на педиатрическом участке....................240 Организация медицинского обслуживания детей раннего возраста с острыми заболеваниями на педиатрическом участке. Показания к госпитализации. Медицинское обслуживание детей в стационаре и на дому....................................244 Неотложные мероприятия при экстремальных состояниях у детей.270 Глава 4. Методы и средства реабилитации детей раннего возраста в амбулаторно-поликлинических условиях.....................288 Режим дня.................................................288 Питание беременной и кормящей женщины.....................289 Вскармливание грудных детей и питание детей раннего возраста...292 Физическое воспитание детей раннего возраста..............312 Иммунопрофилактика. Порядок проведения профилактических прививок.................................................331 Роль проблемно-целевого обучения семьи и медицинского персонала в воспитании здорового ребёнка..................342 Список литературы...........................................346
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ Главный редактор Авдеева Татьяна Григорьевна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой поликлинической педиатрии Смоленской государственной меди- цинской академии, заслуженный врач РФ Авторский коллектив Авдеева Татьяна Григорьевна, д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой поликлинической педиатрии Смоленской государственной меди- цинской академии, заслуженный врач РФ Шестакова Вера Николаевна, д-р мед. наук, проф. кафедры поликли- нической педиатрии Смоленской государственной медицинской академии Рябухин Юрий Владимирович, д-р мед. наук, проф. кафедры поли- клинической педиатрии Смоленской государственной медицинской акаде- мии, главный врач Смоленской областной детской клинической больницы, заслуженный врач РФ Маркова Татьяна Анатольевна, д-р мед. паук, доцент кафедры поли- клинической педиатрии Смоленской государственной медицинской акаде- мии Крутикова Надежда Юрьевна, канд. мед. наук, ассистент кафедры поликлинической педиатрии Смоленской государственной медицинской академии Григорьева Валентина Николаевна, канд. мед. наук, заведующая курсом лабораторной иммунологической диагностики ЦНИЛа Смоленской государственной медицинской академии Якушин Сергей Борисович, ассистент кафедры поликлинической педи- атрии Смоленской государственной медицинской академии Рецензенты Мухина Юлия Григорьевна — д-р мед. паук, проф., заведующая кафедрой детских болезней № 2 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский госу- дарственный медицинский университет» Виноградов Анатолий Федорович — д-р мед. наук. проф.. заслуженный деятель науки, заведующий кафедрой педиатрии Тверской государственной медицинской академии
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ * — обозначение торговых наименований лекарственных средств ® — обозначение препаратов, аннулированных из Государственного реестра лекарственных средств р — обозначение лекарственных средств, не зарегистрированных в РФ АКДС — адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина БЦЖ - вакцина против туберкулёза ЖДА - железодефицитная анемия ЖДС — железодефицитное состояние ЖКВ живая коревая вакцина ЖКТ — желудочно-кишечный тракт ЖПВ - живая паротитная вакцина ЗВУР - задержка внутриутробного развития ИФА — иммуноферментный анализ ОЖСС — общая железосвязывающая способность ОПВ живая оральная вакцина против полиомиелита ПАН — поздняя анемия новорождённого РАН ранняя анемия новорождённого РИГА - реакция непрямой гемагглютинации РПГА — реакция прямой гемагглютинации РЭС — ретикуло-эндотелиальная система УЗИ — ультразвуковое исследование ЦМВ - цитомегаловирус ЦНС — центральная нервная система ЭКГ - электрокардиография
Глава 1 Медицинское обслуживание новорождённых в амбулаторно- поликлинических условиях Среди всех подразделений системы здравоохранения детские поликлиники играют наиболее заметную роль в организации медицинской помощи детям. От качества их работы во многом зависит здоровье подрастающего поколения. Диспансеризация в педиатрии — стройная система орга- низационных и лечебных мероприятий, осуществляемых медицинскими работниками, заключающаяся в система- тическом наблюдении за детьми, проведении соответству- ющих профилактических мероприятий, обеспечивающих эутрофическое развитие ребёнка и предупреждение заболе- ваний. ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ УЧАСТКОВОГО ПЕДИАТРА (ПРИКАЗ № 28 ОТ 18.01.2006 г.) Врач-педиатр районной поликлиники: ❖ участвует в формировании врачебного участка из прикре- пившегося контингента; ❖ проводит динамическое медицинское наблюдение за физическим и нервно-психическим развитием детей; ❖ выполняет диагностическую и лечебную работу на дому и в поликлинике; ❖ обеспечивает преемственность работы с женской консуль- тацией по охране репродуктивного здоровья;
8 • ГЛАВА 1 ❖ проводит первичный патронаж новорождённых и детей раннего воз- раста в эпикризные сроки: ❖ проводит профилактические осмотры детей раннего возраста и контро- лирует обеспечение режима, рационального питания, своевременного проведения мероприятий по профилактике алиментарных расстройств, рахита, анемии и других социально-значимых болезней: ❖ своевременно направляет детей на консультации к врачам-специалис- там, по показаниям — на госпитализацию; ❖ осуществляет иммунопрофилактику детей; ❖ организует и принимает участие в проведении профилактических осмотров детей в декретированные сроки, разрабатывает комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий; ❖ проводит динамическое наблюдение за детьми с хронической пато- логией, состоящими на диспансерном наблюдении, осуществляет их своевременное лечение и оздоровление, оценивает эффективность диспансерного наблюдения; ❖ обеспечивает подготовку детей к поступлению в образовательные учреж- дения, отбор детей, нуждающихся в санаторно-курортном лечении; ❖ проводит работу в семье по воспитанию здорового ребёнка, защите прав детей, профилактике социального сиротства; ❖ обеспечивает поступление информации о детях и семьях социального риска в отделения медико-социальной помощи детской поликлиники, органы опёки и попечительства; ❖ обеспечивает работу «стационара на дому»; ❖ наблюдает детей, имеющих право на получение набора социальных услуг; о обеспечивает выполнение индивидуальных программ реабилитации детей-инвалидов; ❖ обеспечивает проведение дополнительного лекарственного обеспече- ния детей, имеющих право на получение набора социальных услуг: ❖ направляет в санаторно-курортные учреждения детей, нуждающихся в лечении. Главные задачи работы участкового врача-педиатра: ❖ снижение заболеваемости и детской смертности во всех возрастных группах; ❖ обеспечение оптимального физического и нервно-психического раз- вития детей путём широкого внедрения комплекса профилактических мероприятий (специфических, неспецифических). Противоэпидемическая работа участкового врача-педиатра включает: ❖ учёт детей, подлежащих прививкам. Планирование прививочной рабо- ты на участке; ❖ работу с учётной формой № 63; ❖ контроль подготовки к прививкам детей с аллергическими реакциями на предыдущее введение вакцин;
МЕДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 9 I — .... . - ------ ... ---- ❖ подготовку детей с аллергическими реакциями и длительными меди- цинскими отводами к обсуждению на иммунологической комиссии; ❖ оформление временных и постоянных медицинских отводов; ❖ контроль состояния привитых детей, учёт необычных реакций на при- вивки и поствакцинальных осложнений; ❖ профилактика и лечение поствакцинальных реакций и осложнений; ❖ наблюдение за инфекционными больными на дому, регистрацию инфекционных заболеваний в эпидгруппе района и эпидбюро города, работу в очаге, контроль проведения текущей и заключительной дезин- фекции; ❖ наблюдение за реконвалесцентами инфекционных заболеваний. Снятие с учёта. Мероприятия по реабилитации детей, перенёсших инфекцион- ное заболевание. Лечебная работа участкового врача-педиатра включает: • о лечение на дому детей с острыми заболеваниями и обострениями хро- нических форм патологии. Их госпитализация; ❖ приём в детской поликлинике реконвалесцентов острых заболеваний, не представляющих опасности заражения для окружающих; ❖ наблюдение и возможная реабилитация детей, находящихся на учете по форме № 30; ❖ при работе в объединённой поликлинике - дежурство по больнице. Санитарно-просветительная работа участкового врача педиатра: ❖ индивидуальные беседы с родителями и старшими детьми по вопросам гигиены, профилактики и лечения заболеваний; ❖ занятия в очной школе молодых матерей и отцов; ❖ составление лекций для радиолектория; ❖ встречи с населением; ❖ вечера вопросов и ответов; ❖ работа в комнате здоровья на участке; ❖ выпуск санитарной стенной печати (санлистки, сангазеты) и пр. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НОВОРОЖДЁННОСТЬЮ Здоровый новорождённый — ребёнок, родившийся от практически здо- ровой матери, не имевшей осложнений во время беременности и родов, полу- чивший оценку по шкале Апгар 8-10 баллов, имеющий массу тела 3-4,5 кг, массо-ростовой коэффициент 60-80, при условии нормального течения периода адаптации и максимальной убыли массы тела (МУМТ) не более 6-8%, находящийся на естественном вскармливании с первых дней жизни. Выделяют следующие клинические группы новорождённых: ❖ доношенные дети, родившиеся при сроке 38-40 нед беременности, с массой тела более 2501 г, ростом более 47 см. морфологически и функ- ционально соответствующие гестационному возрасту;
10 • ГЛАВА 1 ❖ недоношенные дети, родившиеся при сроке беременности менее 38 нед, массой тела менее 2500 г, ростом менее 47 см. Недоношенные дети могут быть зрелыми, незрелыми, с внутриутробной гипотрофией. С учётом гестационного возраста к моменту рождения различают следу- ющие степени недоношенности: ❖ I степень — 35-37 нед беременности; ❖ II степень — 32-34 нед беременности; ❖ III степень — 29-31 нед беременности; ❖ IV степень — менее 29 нед беременности. Незрелые дети — новорождённые, не соответствующие по степени зрелости гестационному возрасту. Могут быть доношенными и недоно- шенными. Переношенные дети — родившиеся при сроке беременности свыше 42 нед и имеющие клинические признаки перекошенности. Дети с задержкой внутриутробного развития — новорождённые, массо- ростовой показатель которых меньше нормы (60-80) либо имеющие кли- нические признаки внутриутробной гипотрофии (гипотрофический тип, гипопластический тип). Крупные новорождённые — дети с массой тела при рождении более 4000 г. При массе тела, превышающей 4500 г, новорождённого считают гигантским. Анатомо-физиологические особенности новорождённых КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ Кожа нежная, бархатистая на ощупь, эластичная, розовая. Богато васку- ляризирована. Могут быть остатки пушковых волос на спине и в области плечевого пояса. Слабо развиты потовые железы, что в сочетании с актив- ной деятельностью сальных желёз способствует быстрому перегреванию или переохлаждению ребёнка. Кожа легко ранима, при неправильном уходе возникает опрелость, происходит инфицирование и развитие гнойничков. На затылке, верхних веках, между бровями могут быть синюшного или красноватого цвета пятна, вызванные расширением сосудов (телеангиэк- тазии). На крыльях и спинке носа иногда видны желтовато-белые узелки (милиа). В области крестца возможна пигментация, так называемое мон- гольское пятно. Оно заметно в течение долгого времени, иногда на протя- жении всей жизни, однако не указывает на какие-либо нарушения. Волосы у новорождённого длиной до 2 см, брови и ресницы почти незаметны, ногти доходят до кончиков пальцев. ПОДКОЖНО-ЖИРОВАЯ КЛЕТЧАТКА Подкожно-жировая клетчатка хорошо развита, плотная, содержит зна- чительное количество тугоплавких жирных кислот.
МЕДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 11 КОСТНАЯ СИСТЕМА Костная ткань содержит мало солей, придающих прочность, поэтому кости мягкие. Младенческая особенность — наличие в черепе неокос- гепевших участков, родничков. Большой родничок имеет форму ромба, расположен в области соединения теменных и лобных костей, размеры 1,8- 2,6 х 2-3 см. Малый родничок имеет форму треугольника, находится в месте ( Хождения теменных и затылочной костей, у большинс,'ва детей при рожде- нии закрыт. Такое мягкое соединение костей черепа исключительно важно для прохождения головки плода по узким родовым путям. Закономерная конфигурация головки не страшна и не должна вызывать паники, что сле- дует объяснить родителям. Также не следует опасаться бросающейся в глаза несоразмерности частей тела младенца. Голова выглядит слишком крупной (в норме окружность головы составляет 34-35 см, на 1 -2 см больше окруж- ности груди), руки гораздо длиннее ног. Грудная клетка бочкообразной формы: рёбра расположены горизонтально, а не наклонно, состоят в основ- ном из хряща, позвоночник не имеет физиологических изгибов. Все эти черты сформируются позже, когда ребёнок научится сидеть и стоять. МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА Тонус мышц повышен. Руки согнуты в локтях, ноги прижаты к животу (напоминает позу плода в утробе). Шея не удерживает голову вследствие недостаточного развития мышц. Ручками и ножками дитя шевелит непре- рывно, но целенаправленные движения и двигательные навыки появятся позже, по мере созревания нервной системы. ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ Слизистые оболочки дыхтельных путей нежные, содержат много кро- веносных сосудов, в связи с чем при инфекциях (чаще вирусных) быстро развивается отёчность тканей, выделяется большое количество слизи, что сильно затрудняет дыхание и приводит к обструктивному синдрому. У новорождённого анатомически узкие носовые ходы, трахея и бронхи. Евстахиева труба, наоборот, шире и короче, чем у детей старшего возраста, что облегчает инфицирование среднего уха и развитие отита. Воспаления лобной пазухи (фронтита), верхнечелюстной пазухи (гайморита) у ново- рождённых не бывает — данные образования не сформированы. Лёгкие недостаточно развиты, дыхание поверхностное, преимущественно за счёт диафрагмы, поэтому дыхание нарушается при скоплении газов в желудке и кишечнике, запорах, тугом пеленании и других причинах оттеснения диа- фрагмы вверх. Важно следить за регулярным опорожнением кишечника; не следует пеленать ребёнка слишком туго. Вследствие поверхностности дыхания для получения достаточного коли- чества кислорода новорождённый дышит часто. Нормальным показателем считают 40-60 в минуту. Частота дыхательных движений (ЧДД) возрастает даже при незначительной нагрузке.
12 • ГЛАВА 1 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА После рождения происходят изменения в системе кровообращения ребёнка, вначале функциональные (пупочные сосуды и вена запустевают), а затем анатомические (закрываются внутриутробные каналы кровото- ка). С первым вдохом включается в работу малый круг кровообращения, где происходит насыщение крови кислородом. Частота пульса составляет 140-160 в минуту, при кормлении или плаче возрастает до 180 в минуту. Артериальное давление в начале первого месяца жизни равно 66/36 мм рт.ст., а ко второму месяцу — 80/45 мм рт.ст. ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ Пищеварительная система у новорождённого функционально незрелая, но несёт большую нагрузку. Незначительные погрешности в диете кормя- щей матери и режиме питания ребёнка могут вызвать расстройство пище- варения. Слизистая оболочка рта богата кровеносными сосудами, тонкая, легко ранима. Язык большой. На слизистой оболочке губ видны «подушеч- ки» — небольшие беловатые возвышения, разделённые полосками, распо- ложенные перпендикулярно длине губы (валики Пфаундлера Люшка); сли- зистая оболочка образует складку вдоль дёсен (складка Робена-Мажито): упругость щекам придают комочки Биша — расположенные в толще щёк скопления жировой ткани. Они есть как у здоровых, так и у гипотрофичных детей. С переходом гипотрофии в тяжёлую форму организм теряет практи- чески всю жировую ткань, за исключением комочков Биша. Пищеварительные железы, в том числе слюнные, развиты слабо, слюны в первые дни жизни очень мало. Мышцы, перекрывающие вход из пищевода в желудок, тоже недоразвиты, этим обусловлены частые необильные сры- гивания. Для предотвращения срыгивания после кормления следует подер- жать ребёнка на руках вертикально, прислонив к груди, в течение 20 мин. Вначале желудок вмещает около 10 мл жидкости, к концу первого месяца ёмкость органа возрастает до 90-100 мл. Мышцы кишечника нетрениро- ванны, пассаж пищи замедлен, в связи с чем новорождённых часто мучают скопления газов, образующихся при переваривании молока, вздутие живота (метеоризм). Нередки запоры. Испражнения в течение первых трёх дней жизни (меконий) имеют характерную вязкую консистенцию, тёмно-зелё- ный цвет, запаха практически нет. Меконий образуется из околоплодных вод, слизи и жёлчи, попадающих в желудок и кишечник плода. По отделе- нию мекония в первые часы после рождения судят об отсутствии у ребёнка грубых пороков в развитии пищевода, желудка, кишечника, заднепроход- ного отверстия. В течение первых 10-20 ч жизни кишечник ребёнка почти стерилен, затем начинается заселение его бактериальной микрофлорой, необходимой для переваривания пищи. Меняется и вид испражнений: появляется кал — масса жёлтой окраски, состоящая из слюны, желудочного, кишечного сока и из остатков пищи. В этом заметна и работа пищеварительных желёз, в
Ml ДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 13 гом числе печени. Последняя у младенцев относительно велика. У здоро- ных детей край печени может выступать из-под нижнего ребра (на границе । руди и живота) не более чем на 2 см. МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА К моменту рождения почки, мочеточники и мочевой пузырь сформиро- ваны достаточно хорошо. Однако сильный стресс, испытанный ребёнком во время родов, кратковременно нарушает обмен веществ. В зонах, где обра- |уется моча, происходит отложение кристаллов мочевой кислоты, в связи С чем на протяжении нескольких дней функция почек снижена. Ребёнок мочится всего 5-6 раз в сутки. Со 2-й недели обмен веществ постепенно стабилизируется, число моче- испусканий возрастает до 20-25 в сутки, что нормально для новорождён- ных, учитывая сравнительно небольшой объём и недостаточную растяжи- мость стенок мочевого пузыря. Наружные половые органы сформированы. У мальчиков яички чаще всего опущены в мошонку; иногда находятся в нижней части живота, но могут опуститься самостоятельно в первые 3 года. У девочек большие половые губы прикрывают малые. ОБМЕН ВЕЩЕСТВ Повышена потребность в углеводах, усилено всасывание жиров и их отложение в тканях. Водно-солевой баланс легко нарушается: суточная по- требность в жидкости составляет 150-165 мл/кг. КРОВЕТВОРЕНИЕ У новорождённых основной очаг кроветворения - красный костный мозг всех костей, дополнительные — печень, селезёнка, лимфатические узлы. Селезёнка по величине приблизительно равна ладони самого ребёнка, ниж- ний край органа находится в проекции левой рёберной дуги (самое нижнее выступающее ребро на границе груди и живота). Лимфатические узлы, как правило, при осмотре выявить не удаётся, защитная функция их снижена. ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА Надпочечники во время родов несут наибольшую нагрузку из всех эндо- кринных желёз, часть их клеток погибает, что определяет течение неко- торых пограничных состояний. Вилочковая железа при рождении отно- сительно велика, впоследствии уменьшается в размерах. Щитовидная и околощитовидные железы, гипофиз продолжают развиваться после рожде- ния. Поджелудочная железа, участвующая в пищеварении и принимающая участие в обмене углеводов (вырабатывает гормон инсулин), к моменту рождения функционирует хорошо. НЕРВНАЯ СИСТЕМА Центральная нервная система (ЦНС) незрелая. Извилины головного мозга едва намечены, сильнее развиты в тех отделах, где находятся жизнен-
14 • ГЛАВА 1 но важные центры, отвечающие за дыхание, работу сердца, пищеварение и т.д. В младенческом возрасте дети спят большую часть суток, просыпаясь толь- ко от голода и неприятных ощущений. Врождённые рефлексы (сосатель- ный, глотательный, хватательный, мигательный и др.) выражены хорошо, к 7-10-му дню жизни начинают складываться условные рефлексы: реакция на вкус пищи, определённую позу, обычно связанную с кормлением, к кото- рому ребёнок начинает просыпаться сам. ОРГАНЫ ЧУВСТВ В первые недели ребёнок почти не ощущает запахи, разбудить его может только чрезвычайно громкий звук, побеспокоить лишь слишком яркий свет. Неосмысленный взгляд ребёнка не задерживается на чём-либо, у многих детей заметно физиологическое косоглазие, обусловленное слабостью глаз- ных мышц, непроизвольные движения глазных яблок. До 2 мес новорож- дённый плачет без слёз - слёзные железы ещё не вырабатывают жидкость. ИММУНИТЕТ Некоторые факторы, выполняющие защитную роль в организме ново- рождённого, вырабатываются внутриутробно. Часть иммунных веществ ребёнок получает от матери с молозивом, в котором их концентрация очень высока, и с грудным молоком, где их содержание намного ниже, но достаточно для новорождённого. В целом иммунная система несовершенна, ребёнок уязвим для инфекционных агентов. ФИЗИЧЕСКОЕ И ПСИХОМОТОРНОЕ РАЗВИТИЕ За первый месяц жизни ребёнок прибавляет в весе 600-800 г, в росте — 3-4 см. Бодрствует по 4-5 ч в день, делает попытки улыбнуться, припод- нять голову, лёжа на животе. Рекомендуется, общаясь с малышом, ласково разговаривать с ним, петь, вначале выпрямившись, а потом склоняясь к его лицу. Можно ходить вокруг кровати, приучая ребёнка к сосредоточенности и слежению за звуком. Перед каждым кормлением и сном полезно выкла- дывать ребёнка на живот. Рекомендуемые игрушки: крупные, яркие, но не многоцветные (это утомляет). Привлекательны погремушки простой формы. Подвешивая их на расстоянии 70 см от груди ребёнка, можно медленно перемещать их из стороны в сторону и звенеть ими. Переходные состояния новорождённых После рождения условия жизни ребёнка радикально меняются, он сразу попадает в совершенно новую окружающую среду, где значительно ниже температура, возникает масса зрительных, тактильных, звуковых, вестибу- лярных и других раздражителей, необходим другой тип дыхания и способ питания, что приводит к изменениям практически во всех функциональных системах организма.
MlДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 15 Состояния и реакции, отражающие процесс приспособления (адаптации) i< внеутробным условиям жизни, называют переходными (пограничными) состояниями новорождённых. Период новорождённости — адаптация к условиям внеутробной жизни, окончание периода связано с исчезновением пограничных (транзиторных, адаптивных) состояний. Длительность периода новорождённости — от 2,5 до 3,5 нед, у недоношенных — дольше. Выделяют следующие периоды наибольшего напряжения адаптивных реакций: ❖ острая респираторно-гемодинамическая адаптация (первые 30 мин жизни); ❖ период аутостабилизации, синхронизации основных функций организ- ма (продолжается 1-6 ч); ❖ напряжённая метаболическая адаптация (переход на анаболический обмен веществ в течение 3-4 сут). ТРАНЗИТОРНЫЕ ПОГРАНИЧНЫЕ СОСТОЯНИЯ Синдром «только что родившегося ребёнка» Ребёнок в первые секунды жизни обездвижен, не реагирует на болевые, туковые, световые раздражители, отсутствует мышечный тонус и рефлексы. В течение следующих 5-10 с происходит глубокий вдох, крик, формируется флексорная поза, спонтанная двигательная активность. Зрачки расширены, несмотря на яркий свет. Транзиторная гипервентиляция Лёгочная вентиляция на протяжении первых 2-3 дней в 1,5-2 раза боль- ше, чем у старших детей. Первый вдох в 4-8% случаев происходит по типу ГАСПС (глубокий вдох и затрудненный выдох), что способствует расправ- лению лёгких и эвакуации жидкости из альвеол. Транзиторное кровообращение Начало лёгочного дыхания способствует закрытию фетальных комму- никаций. Артериальный проток закрывается через 10—15 мин после рож- дения. В течение 24-48 ч может возникнуть шунт как слева направо, так и наоборот (реже), возможен и бидиректоральный (в обоих направлениях) шунт. Овальное окно закрывается после рождения. Анатомическое закры- тие артериального (боталлова) протока происходит в большинстве случа- ев к 8-й неделе, анатомическая облитерация отверстия — через несколько месяцев или лет. Пупочные артерии сокращаются через 15 с, а через 45 с уже функционально закрыты. Венозный (аранциев) проток анатомически закрывается через 3 нед, функционально — через 2-3 дня. Транзиторная полицитемия (эритроцитоз) В первые часы и на протяжении первой недели жизни происходит гемоконцентрация — нарастание содержания гемоглобина (180-220 г/л)
16 • ГЛАВА 1 количества эритроцитов (6-8х10/л), лейкоцитов (10-15х10/л), увеличение гематокритного числа (0,55±0,06). Физиологическая желтуха Бывает у 60-70% новорождённых. Причины: ❖ гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин: ❖ недостаточная конъюгационная способность печени. Желтушное окрашивание кожи возникает на 3-й день, усиливается до 6-го дня и исчезает к 7-10-му дню. Самочувствие не страдает. Минимальная концентрация билирубина составляет 26-34 мкмоль/л, максимальная — 130-170 мкмоль/л. Транзиторные изменения кожных покровов На первой неделе жизни у всех новорождённых происходят специфичес- кие изменения кожи. Простая эритема — реактивная краснота кожи, возникающая после удаления первородной смазки и первого купания. Краснота в первые часы имеет слегка цианотичный оттенок, на вторые сутки становится наиболее яркой, далее интенсивность эритемы постепенно уменьшается: к концу первой недели жизни краснота исчезает. У недоношенных эритема более выражена и держится дольше — до 2-3 нед, лечения не требует, проходит самостоятельно. Физиологическое шелушение кожных покровов — крупнопластинчатое шелушение кожи. Возникает на 3-5-й день жизни у детей с яркой простой эритемой в стадии угасания. Обильное шелушение кожи происходит у пере- ношенных детей. Лечения не требует, проходит самостоятельно. Родовая опухоль — отёк предлежащей части вследствие венозной гипере- мии, проходит самостоятельно в течение 1-2 дней. Иногда на месте родовой опухоли видны петехии. Токсическая эритема - аллергоидная реакция. Отмечается у 20-30% новорождённых. Возникает на 2-5-й день жизни в виде эритематоз- ных, слегка плотноватых пятен с папулами или пузырьками в центре. Локализация: разгибательные поверхности конечностей вокруг суставов, ягодицы, грудь, живот, лицо. Высыпания обильные. Элементов не бывает на ладонях, стопах, слизистых оболочках. Через 2-3 дня после появления сыпь бесследно исчезает. Состояние детей обычно не нарушено, температу- ра тела нормальная. При обильной эритеме ребёнок беспокоен, стул разжи- женный, микрополиадения, увеличение селезёнки, эозинофилия. Только в этом случае целесообразно назначить дополнительное питьё 30-50 мл 5% раствора глюкозы, дифенгидрамин по 0,002 г 2-3 раза в день. Транзиторная потеря первоначальной массы тела Возникает преимущественно вследствие голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. МУМТ обычно приходится на 3-4-й день жизни. В оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых
Ml ДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ «17 поношенных новорождённых МУМТ не превышает 6% (допустимые коле- бания от 3 до 10%). Большим величинам МУМТ способствует недоношенность, большая масса тела при рождении (свыше 3500 г), затяжные роды, родовая травма, । ипогалактия у матери, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате новорождённых и др. МУМТ более 10% у доношенного новорождённого свидетельствует о заболевании или о нарушениях в выха- иошании ребёнка. Патогенез — обезвоживание, неощутимые потери воды — । дыханием (до 50%) и потом (до 20%). Выделяют три степени МУМТ (соответственно трём степеням гипогид- I нотации): I степень (МУМТ менее 6%) — признаки эксикоза не выражены, но имеет место внутриклеточная гипогидратация. Жадное сосание, иногда бе- спокойство; гиперемия слизистых оболочек при бледности кожи, мед- ленное расправление кожной складки: II степень (МУМТ 6-10%) — симптомы отсутствуют либо наблюдается жажда, раздражительный крик, одышка, тахикардия; можно обнару- жить признаки внутриклеточной гипогидратации - повышение гема- токрита, общего белка в сыворотке крови, тенденция к олигурии и др.; III степень (МУМТ более 10%) — жажда, сухость слизистых оболочек и кожи, медленное расправление кожной складки, запавший родничок, одышка, тахикардия, тремор, адинамия, мраморность кожи, акроциа- ноз, гипернатриемия выше 160 ммоль/л, олигурия и др. Профилактика 3-й степени гипогидратации: раннее прикладывание детей к Груди, стимуляция лактации у матери, предупреждение перегревания ребёнка, допаивание ребёнка между кормлениями 5% раствором глюкозы либо рас- твором Рингера, пополам с 5% раствором глюкозы. При температуре воздуха U палате более 25 °C дополнительно к молоку назначают питьё из расчёта 5-6 мл/(кгхсут). Восстановление массы тела происходит к 6-7 дню жизни. Транзиторное нарушение теплового баланса Нарушение теплового баланса возникает вследствие несовершенства про- цессов теплорегуляции, повышения или понижения температуры окружаю- щей среды, неадекватного адаптивным возможностям ребёнка. Основными условия терморегуляции у новорождённых являются: ❖ высокая теплопотеря в сравнении с теплопродукцией, обусловленная в 3 раза большей поверхностью тела новорождённого на 1 кг массы тела, в 2 раза большей величиной минутного объёма дыхания по отношению к аналогичным показателям у взрослых. Потери тепла идут преимущес- твенно путём конвекции и испарения; ❖ резко ограниченная способность регуляции теплоотдачи при перегре- вании или теплопродукции в ответ на охлаждение; ❖ неспособность к типичной лихорадочной реакции, т.е. перестройке теплового гомеостаза аналогично лихорадке у взрослых из-за нечувс-
18 • ГЛАВА 1 твительности мозга новорождённого к лейкоцитарному пирогену большой концентрации в крови аргинин-вазопрессина, снижающей температуру тела. Транзиторная гипотермия Понижение температуры тела происходит в первые 30 мин после рожде ния (на 0,3 °C в минуту), а к 5-6 ч жизни происходит подъём температуры] тела, устанавливается гомойотермия. Позднее восстановление сниженно! после рождения температуры тела указывает на недостаточную активност компенсаторно-приспособительных реакций ребёнка. В целях профилакти ки переохлаждения ребёнка сразу после рождения укутывают в стерильнук подогретую пелёнку, осторожно промокают ею для предотвращения потер, тепла при испарении околоплодных вод с кожи, помещают на подогрева емый столик под источник лучистого тепла, поддерживают температур' воздуха в родильном зале не ниже 24-25 °C. Транзиторная гипертермия Повышение температуры тела происходит на 3-5-й день жизни, достига! 38,5-39,5 °C и выше. Ребёнок беспокоен, жадно пьёт, у него отмечаются признаки обезвоживания. Способствуют развитию транзиторной гипертер- мии перегревание (температура воздуха в палате для здоровых доношенных новорождённых выше 24 ’С, расположение кроватки ребёнка рядом с бата- реей отопления или под прямыми солнечными лучами и т.д.), недопаива- ние, а также обезвоживание, катаболическая направленность обмена и др. Терапевтическая тактика при гипертермии сводится к физическому охлаж- дению ребёнка (распелёнывание), назначению дополнительного количест- ва жидкости (5% раствор глюкозы до 50-100 мл внутрь). Транзиторные особенности функции почек Ранняя неонатальная олигурия — выделение мочи в количестве менее 15 мл/кг в сутки. Отмечается у всех здоровых новорождённых первых трёх дней жизни и рассматривается как очень важная компенсаторно-при- способительная реакция (ребёнок в первые дни жизни испытывает дефицит жидкости из-за неустановившегося питания, несёт большие потери жидкос- ти с дыханием — около 1 мл/кг/ч). Протеинурия встречается у всех новорождённых первых дней жизни вследствие повышенной проницаемости эпителия почечных клубочков и канальцев. Мочекислый инфаркт — отложение мочевой кислоты в виде кристаллов, преимущественно в просвете собирательных трубочек почек. В осадке мочи кроме кристаллов мочевой кислоты находят гиалиновые и зернистые цилин- дры, лейкоциты, клетки эпителия. Все они исчезают к 7-10-му дню жизни без лечения. В основе мочекислого инфаркта лежит катаболическая направлен- ность обмена веществ и распад большого количества клеток (в основном лей- коцитов), из нуклеиновых кислот образуются пуриновые и пиримидиновые основания, конечный этап метаболизма которых - мочевая кислота.
I Ml ДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 19 Поповой криз Гормональный криз диагностируют по нагрубанию молочных желёз. Нпчинается криз на 3-4-й день жизни и достигает максимума к 7-8-му дню *н ши. Затем постепенно нагрубание уменьшается. Увеличение молочных *глё । обычно симметричное, кожа над ними не изменена, иногда слегка । нперемирована. Степень увеличения железы в диаметре составляет 1,5- ? гм. При пальпации железы могут выступать капельки секрета, вначале 11 pi жатого, а потом беловато-молочного цвета, по составу приближающие- । н к молозиву матери. Выдавливать содержимое увеличенной молочной железы не следует (опасность инфицирования). Лечения не требуется. При очень выраженном нагрубании накладывают тёплую стерильную повязку нал предохранения от раздражения одеждой (иногда делают компресс с кимфорным маслом). Увеличение молочных желёз отмечается практически V всех девочек и у половины мальчиков. Десквамагивный вульвовагинит — обильные слизистые выделения серо- iuiio-беловатого цвета из половой щели у 60-70% девочек в первые 3 дня «няни. Примерно через 2-3 дня они постепенно исчезают. Кровотечения из влагалища возникают на 5-8-й день жизни у 5-10% девочек, хотя скрытую кровь во влагалищной слизи можно обнаружить V всех девочек с десквамативным вульвовагинитом. Длительность влага- лнщного кровотечения составляет 1-3 дня. объём — 0,5-1 мл. Лечения не |ребуется. Милиа — беловато-жёлтые узелки размером 1-2 мм, несколько возвы- шающиеся над уровнем кожи и локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Узелки представляют собой сальные железы с обильным секретом и закупоренными выводными протоками. Они исчезают без лечения через 1-2 нед, редко бывают признаки лёгкого воспаления вокруг узелков, требующие обработки 0,5% раствором калия перманганата. Гйперпигментация кожи вокруг сосков и мошонки у мальчиков, отёк наружных половых органов у новорождённых, умеренное гидроцеле — изменения, исчезающие без всякого лечения на 2-й неделе жизни новорож- дённого. У недоношенных половой криз встречается реже, выраженность его невелика. Генез полового криза: повышенная продукция эстрогенов у плода, способствующая стимуляции роста и развития молочных желёз, структур- ных отделов матки. Транзиторные особенности неонатального гемопоэза Полагают, что малое содержание лимфоцитов у новорождённого связано как с малой интенсивностью лимфопоэза, так и с массивным разрушением лимфоцитов в тканях; высвободившиеся продукты способствуют активации компенсаторно-приспособительных реакций организма в ответ на стресс (рождение).
20 • ГЛАВА 1 Особенности неонатального гемопоэза. ❖ Высокая активность эритропоэза при рождении — количество нормо бластов в миелограмме в 1-й день жизни составляет 18-41%, н 7-й день — 12-15%; активный эритроцитопоэз у детей первых часо жизни — ответ на активное разрушение эритроцитов, гипоксию родах, а также на высокую концентрацию эритропоэтина в кровг В дальнейшем синтез эритропоэтина падает, пропорционально умень шается продукция эритроцитов. ❖ Повышение активности миелопоэза к 12-14 ч жизни с дальнейшие снижением интенсивности к концу 1-й недели жизни: активацию мие лопоэза объясняют высоким содержанием колониестимулирующей нейтрофильного фактора, повышенным освобождением нейтрофилов из костного мозга под влиянием стрессорных гормонов (кортизол адреналин), а также выходом нейтрофилов в кровь из тканевых депо. ❖ Снижение интенсивности лимфопоэза сразу после рождения, сопро- вождающееся дефицитом лимфоцитов в периферической крови на 3-й день жизни. В дальнейшем происходит резкая активация и домини- рование лимфопоэза; с конца 1-й недели жизни количество лимфоци- тов больше, чем число полиморфно-ядерных лейкоцитов. Транзиторный неонатальный иммунодефицит формируется в ранние сроки гестации, к моменту рождения доношенного ребёнка иммунитет вполне зрелый, хотя и имеет ряд особенностей. ❖ Повышенное содержание Т-лимфоцитов и Т-супрессоров. ❖ Нормальное количество В-лимфоцитов и нормальная концентрация иммуноглобулинов класса О. ❖ Пониженное содержание в крови фибронектина и у-интерферона при нормальной концентрации лимфокинов. ❖ Пониженное количество в крови компонентов активации комплемента. ❖ Повышенное содержание нейтрофилов в крови на фоне снижения их про- лиферации и пула хранения в костном мозге, низкая способность костного мозга к выбросу нейтрофилов в кровь при тяжёлых инфекциях, сепсисе. • ❖ Сниженная двигательная активность нейтрофилов (хемотаксис, хемо- кинез), угнетение фагоцитоза. К причинам транзиторного иммунодефицита, одного из пограничных состояний новорождённых, относят: ❖ стрессорный гормональный фон в родах; ❖ массивная антигенная атака сразу после рождения; ❖ физиологичное для детей первых дней жизни голодание: ❖ транзиторный дисбиоценоз при несформированных естественных барьерах кожи и слизистых оболочек: ❖ окончание поступления гуморальных факторов иммунитета через пла- центу. Транзиторный иммунодефицит наиболее выражен в первые 3 сут, с чем связана особая опасность инфицирования именно в этот период.
МщЩИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 21 ГНИЛЫ ЗДОРОВЬЯ НОВОРОЖДЁННЫХ Ipvimy здоровья новорождённого оценивают при выписке из родильного |' <М>1 » I и группа — здоровые дети от здоровых матерей, гестоз I половины беременности. • I я группа: ♦ «А» подгруппа — дети от матерей, имеющих узкий таз, дети с физиологической незрелостью, недоношенностью I степени, токси- ческой эритемой, отёчным синдромом I степени, переношенностью I степени. •> «Б» группа - осложнённый соматический анамнез матери: хроничес- кие заболевания органов дыхания, эндокринопатии, заболевания сер- дечно-сосудистой системы, аллергические заболевания, заболевания мочевыделительной системы. Осложнённый акушерско-гинекологи- ческий анамнез матери: острые и хронические заболевания половых органов, роды в ягодичном предлежании, вакуум-экстракция, нало- жение акушерских щипцов, кесарево сечение. Гипогалактия у мате- ри. Асфиксия лёгкой степени (оценка по шкале Апгар 6-7 баллов), ребёнок от многоплодной беременности, задержка внутриутробного развития ребёнка, перекошенность 11 степени, дети с массой менее 2000 г или более 4000 г, множественные малые анатомические ано- малии (более 4 -5). транзиторная лихорадка, патологическая убыль массы тела (более 8%). • 3-я группа — асфиксия средней и тяжёлой степени, родовая трав- ма. кефалогематома, катетеризация пупочной вены, недоношенность III степени, эмбриофетопатии. геморрагическая болезнь, гемолитичес- кая болезнь новорождённого, внутриутробные инфекции. • 4-ю и 5-ю группу здоровья присваивают при наличии врождённых пороков развития с признаками выраженной декомпенсации. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЁННЫХ (ПРИКАЗЫ № 60,151, 307) Наблюдение участковым педиатром • 1-я группа здоровья: ❖ в первые 3 дня после выписки из родильного дома: ❖ на 18-20-й день жизни; ❖ на 28-30-й день жизни — посещение ребёнком поликлиники, на 2-м месяце жизни здоровый ребёнок посещает поликлинику 2 раза, далее ежемесячно. • 2-я группа здоровья: ❖ в первые 3 дня после выписки из родильного дома: ❖ 14-й день жизни:
22 • ГЛАВА 1 ❖ 21-й день жизни; ❖ на 28-30-й день жизни — посещение ребёнком поликлиники, на ! месяце жизни здоровый ребёнок посещает поликлинику 2 раза, да ежемесячно. • 3-я группа здоровья: ❖ в первые сутки после выписки из родильного дома; ❖ новорождённых осматривает заведующая отделением; ❖ каждые 5 дней в течение первого месяца жизни детей осматрив педиатр. Далее наблюдение ведут по основному заболеванию вме с узкими специалистами. • 4-ю и 5-ю группу наблюдают по основному заболеванию в стадиона Диспансеризация и реабилитация новорождённых из различных групп риска на педиатрическом участке ГРУППЫ РИСКА НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ (МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИ М3 СССР от 1984 г.) • 1-я группа - новорождённые с риском развития патологии ЦНС. • 2-я группа — новорождённые с риском внутриутробного инфицирован» • 3-я группа — новорождённые с риском развития трофических паруй ний и эндокринопатий. • 4-я группа — новорождённые с риском развития врождённых порош органов и систем. • 5-я группа — новорождённые из группы социального риска. Выделяют также дополнительные группы (согласно приказу М3 Р № 108 от 29.03.96 г. и методическим рекомендациям г. Иваново от 1988 г ❖ группа риска по тугоухости и глухоте; ❖ группа риска по анемии; ❖ группа риска по развитию синдрома внезапной смерти; ❖ группа риска по развитию аллергических заболеваний. Диспансерное наблюдение за новорождёнными из разных групп риска i педиатрическом участке осуществляют дифференцированно. 1-я группа — новорождённые с риском развития патологии ЦНС Факторы риска: ❖ возраст матери менее 16 и более 40 лет; ❖ вредные привычки и профессиональные вредности матери; ❖ экстрагенитальная патология матери; ❖ патология беременности и родов (токсикозы, угроза прерывания, вы кг дыши, многоводие, многоплодная беременность в анамнезе, затяжны или стремительные роды); ❖ токсоплазмоз и другие инфекционные заболевания; ❖ масса ребёнка более 4000 г; ❖ перекошенность, асфиксия, стигмы.
tyl.... ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 23 II нт наблюдений • । It мотр участковым педиатром не менее 4 раз в течение первого меся- ца жизни, затем ежемесячно. • ()< мотр с участием заведующего отделением не позднее 3 мес и обяза- н лыю при каждом заболевании ребёнка. • (h мотр невропатологом в 1 мес, в дальнейшем каждый квартал; сур- долог, окулист — по показаниям. • < грогий контроль участкового педиатра, направленный на обнаруже- ние нарастания размеров головы, определение нервно-психического развития. • Профилактические прививки по индивидуальному плану после раз- решения невропатолога. • По достижении года при отсутствии изменений со стороны ЦНС ребёнка снимают с учёта. ч ipynna — новорождённые с риском внутриутробного инфицирования факторы риска: • > жстрагенитальная патология матери; > воспалительные гинекологические заболевания; • • патология родов (длительный безводный промежуток, патология пла- центы); перенесённые в III триместре беременности инфекционные (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия. ОРВИ) и бактериальные заболевания; > недоношенность, задержка внутриутробного развития (ЗВУР). План наблюдений • Осмотр участковым педиатром не менее 4 раз в течение первого меся- ца, в дальнейшем ежемесячно; медсестрой — 2 раза в неделю. • Раннее лабораторное обследование в 1 и 3 мес (кровь, моча) и после каждого заболевания. • Обязательный осмотр с участием заведующего отделением не позднее 3 мес и после каждого заболевания. • Мероприятия по профилактике, ранней диагностике и лечению дис- бактериоза. • При отсутствии симптомов внутриутробного инфицирования ребёнка снимают с диспансерного учета в 3-месячном возрасте. 3 я группа — новорождённые с риском развития трофических нарушений и эндокринопатий Факторы риска: ❖ экстрагенитальная патология матери (сахарный диабет, гипотиреоз, ожирение, гипертоническая болезнь); ❖ предшествующие аборты; ❖ патология беременности (выраженный токсикоз); ❖ роды от 4-й и более беременности;
24 • ГЛАВА 1 ❖ большая масса тела при рождении, гипотрофия, незрелость, дети I двоен: ❖ гипогалактия у матери, раннее искусственное вскармливание, синдд мальабсорбции; ❖ дети с неустойчивым стулом; ❖ вредные привычки матери (курение). План наблюдений • Осмотр участковым педиатром не менее 4 раз в течение первого мем ца, затем ежемесячно. • Заведующий отделением осматривает ребёнка не позднее 3-месячн1 го возраста. • Осмотр эндокринологом не менее 2 раз в течение первого года жизш (в первом квартале и в 12 мес). • Борьба за естественное вскармливание до 1,5-2 лет. • Диспансеризация в течение первого года жизни. При отсутствии патЯ логии ребёнка снимают с учёта. 4-я группа — новорождённые с риском развития врождённых пороков I органов и систем Факторы риска: ❖ наличие врождённых пороков у супругов или их родственников; ❖ предшествующее рождение детей с врождёнными пороками; ❖ кровнородственный брак; ❖ возраст матери старше 35 лет; ❖ профессиональные вредности родителей; ❖ вредные привычки родителей; ❖ применение лекарственных средств в первой половине беременности| ❖ патология беременности (токсикоз первой половины беременное™ многократная угроза прерывания, ОРВИ в I триместре беременности! ❖ сахарный диабет у беременной; ❖ перенесённая краснуха или контакт с больным в I триместре беремея ности; ❖ самопроизвольные аборты в анамнезе; ❖ количество стигм более пяти; ❖ остро развивающееся многоводие. План наблюдений • Осмотр участковым педиатром 4 раза в течение первого месяц! жизни, затем ежемесячно. • Анализ мочи в 1 мес, затем ежеквартально и после каждого заболе вания. • Консультации узких специалистов (окулист, кардиолог, генетик) в ранни сроки при малейшем подозрении на возможность патологии у ребёнка. • Снятие с диспансерного учёта в возрасте 1 года при отсутствии клини ческих симптомов заболевания.
klHHIII HUI ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 25 aipyiina — новорождённые из группы социального риска горы риска • Ииудовлетворительные социальные и бытовые условия; • неполные и многодетные семьи; • Н'мьи с плохим психологическим климатом; р । ууденческие семьи. II'ын наблюдений • Осмотр участковым педиатром 4 раза в течение первого месяца жизни, затем ежемесячно 1-2 раза. • Контроль участковой медсестрой за фактическим местом проживания ребёнка. ♦ Участие заведующего отделением в профилактическом наблюдении in ребёнком. • Обязательная госпитализация при заболевании. • более раннее оформление в ДДУ (на первом году жизни), желательно с круглосуточным пребыванием. » Н необходимых случаях — лишение матери родительских прав. Hyniui риска по тугоухости и глухоте (приказ М3 РФ № 108 от 29.03.96 г.) Факторы риска; • инфекционные вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, грипп, цитомегаловирусная или герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз); токсикозы беременности: о асфиксия; « внутриутробная родовая травма; " гипербилирубинемия (более 200 мкмоль/л); о гемолитическая болезнь новорождённого; » масса тела при рождении менее 1500 г; о недоношенность; » ототоксические препараты, принимаемые матерью во время беремен- ности; > гестационный возраст более 40 нед; ♦ наследственные заболевания у матери, сопровождающиеся поражени- ем слухового анализатора. План наблюдений • Новорождённых из данной группы риска наблюдает педиатр сов- мест-но с оториноларингологом, который осматривает его в 1, 4, 6 и 12 мес, проводит звукореактотест. • По рекомендации оториноларинголога - импедансометрия с акусти- ческим рефлексом, консультация сурдолога. • Тщательный контроль развития слухового анализатора. • Избегать назначения аминогликозидов, ототоксичных препаратов (фуросемид, хинин, ушные капли софрадекс, анауран, гаразон).
2Б • ГЛАВА 1 Наблюдение до 18 лет. Группа риска по развитию анемии Факторы риска: ❖ нарушение маточно-плацентарного кровообращения. плацента} недостаточность (токсикозы, угроза прерывания, перенашивание б менности, гипоксия, обострение соматических и инфекционных з лева ний); ❖ фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения; ❖ многоплодная беременность; ❖ внутриутробная мелена; ❖ недоношенность; ❖ многоплодие; ❖ глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной; ❖ преждевременная или поздняя перевязка пуповины; ❖ интранатальные кровотечения; ❖ недоношенность; о крупные дети; ❖ дети с аномалиями конституции; ❖ синдром мальабсорбции, хронические заболевания кишечника. План наблюдений • Педиатр до 3 мес 2 раза в месяц. • Общий анализ крови в 3. 6. 12 мес. В более ранние сроки по пок ниям. • Исследование сывороточного железа, общей железосвязываю способности сыворотки (ОЖСС). • Электрокардиография (ЭКГ). • Консультации узких специалистов (кардиолог, гастроэнтеролог показаниям. • Раннее введение пищевых добавок (сок, фруктовое пюре, мж фарш). • При искусственном вскармливании рекомендованы адаптирован смеси, содержащие железо. • Назначение ферротерапии после подтверждения железодефицитг • Наблюдение до 1 года. Группа риска по развитию синдрома внезапной смерти Факторы риска: ❖ негативное отношение матери к ребёнку; ❖ неблагоприятные жилищные условия; ❖ неполная семья; ❖ незарегистрированный брак; ❖ алкоголизм, курение родителей: ❖ низкий образовательный уровень семьи;
koi ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ 8 АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 27 *hiiii.iii нозраст матери; miMoiioiiiCHHOCTb, рождение с весом менее 2000 г; । । iHhi.i; • hi hi первых 3 мес жизни, перенёсшие острые заболевания; I Al in г внутриутробной инфекцией; • Д1Ч111 врождёнными пороками развития жизненно важных органов. Пнин наблюдений • При дородовом или первичном патронаже новорождённого выяснить in г возможные адреса проживания ребёнка. • Наблюдение педиатра не реже 1 раза в неделю в течение первого месяца жизни, 1 раз в 2 нед до исполнения года. • |яболевших детей младше 1 года наблюдать ежедневно до выздоров- 111'НИЯ. « Информировать заведующего педиатрическим отделением о детях из данной группы риска. Консультации ассистентов кафедры медицинской академии. • । инитарно-просветительная работа с семьёй. • Нс выкладывать ребёнка спать на живот. • Не применять тугого пеленания, не перегревать ребёнка. • Не курить в помещении, где находится ребёнок. • кроватка должна находиться в одной комнате с родителями. • < Охранение естественного вскармливания в первые 4 мес жизни. • Динамическое наблюдение за ребёнком до 1 года оформлять в виде пшкризов в 3,6,9, 12 мес и предоставлять истории на проверку заве- дующему педиатрическим отделением. мнил риска по развитии) аллергических заболеваний 'I и торы риска: • истощённый аллергический семейный анамнез; I * чистые острые инфекционные заболевания и обострения хронических шболеваний во время беременности; приём матерью во время беременности антибиотиков, сульфанилами- /II>в. переливание крови; • прерывания беременности; « осложнения беременности (токсикоз, угроза прерывания); ♦ ।неупотребление беременной облигатными аллергенами; ♦ профессиональные вредности во время беременности; • ннсбиоз кишечника и влагалища у беременной; • неправильное питание ребёнка, ранний переход на искусственное hi кармливание; • чистое и нерациональное применение антибактериальной терапии. и inn наблюдений • Осмотр педиатром не менее 4 раз в течение первого месяца жизни, далее в декретированные сроки.
28 • ГЛАВА 1 • Осмотр узкими специалистами (в том числе аллергологом, иммуно: гом, гастроэнтерологом) по показаниям. • Лабораторные анализы в декретированные сроки, включая ана! кала на дисбактериоз. • Гипоаллергенная диета матери и ребёнку. • Своевременная санация очагов инфекции. • Борьба за естественное вскармливание. • Элиминация бытовых аллергенов. • Применение антибактериальных препаратов строго по показания, • Длительность наблюдения до 2-3 лет. СТАНДАРТ ДИСПАНСЕРНОГО (ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО^ НАБЛЮДЕНИЯ РЕБЁНКА В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ (ПРИКАЗ М3 И СР РФ ОТ 28.04.07 г. № 307) Задачи врача-педиатра на дородовом патронаже. • Сбор и оценка данных генеалогического анамнеза. • Сбор и оценка данных биологического анамнеза. • Сбор и оценка данных социального анамнеза. • Выявление групп риска. • Составление прогноза состояния здоровья и развития ребёнка. • Определение направленности риска. • Составление рекомендаций, в том числе по следующим разделам: ❖ санитарно-гигиенические условия; ❖ режим; ❖ вскармливание и питание. Задачи участкового врача-педиатра на первичном патронаже новорс дённого: • Сбор и оценка данных генеалогического анамнеза. • Сбор и оценка данных биологического анамнеза. • Сбор и оценка данных социального анамнеза. • Выявление групп риска. • Прогноз состояния здоровья и развития ребёнка. • Определение направленности риска. • Оценка сведений за период, предшествующий осмотру. • Оценка физического развития. • Диагностика и оценка нервно-психического развития, в том числе: ❖ диагностика нервно-психического развития; ❖ оценка нервно-психического развития с определением вариан* группы развития; ❖ выделение групп риска. • Оценка резистентности, в том числе: ❖ анализ частоты, длительности и тяжести острых заболеваний.
ЩПЦПНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 29 • Диагностика и оценка функционального состояния организма, в том Числе: v выявление жалоб; • • осмотр по органам и системам; 0 оценка частоты сердечных сокращений (ЧСС), частоты дыхательных движений (ЧДД) и артериального давления (АД); 0 сбор сведений и оценка поведения ребёнка; ♦ выделение групп риска по отклонениям в поведении. • Заключение о состоянии здоровья, в том числе: 0 направленность риска, группа риска; * оценка физического развития; 0 оценка нервно-психического развития; 0 оценка резистентности; 0 оценка функционального состояния и поведения; 0 прогноз адаптации; 0 диагноз, группа здоровья. • Рекомендации, в том числе по следующим разделам: 0 санитарно-гигиенические условия; 0 режим; 0 вскармливание и питание: 0 физическое воспитание и закаливание: 0 воспитательные воздействия; 0 рекомендации по иммунопрофилактике инфекционных заболеваний; 0 рекомендации по профилактике пограничных состояний и их про- грессирования; 0 лабораторные и другие методы исследования, включающие аудиоло- гический скрининг, УЗИ (в том числе УЗИ тазобедренных суставов). Осмотр врачами-специалистами I I МЕС • Невролог. • Детский хирург. • Травматолог-ортопед. • Офтальмолог. • Оториноларинголог. I 3 МЕС • Невролог. I 4 МЕС • Оториноларинголог. 16 МЕС • Оториноларинголог.
30 • ГЛАВА 1 В 9 МЕС • Детский стоматолог. • Детский хирург. В 12 МЕС • Невролог. • Детский хирург. • Травматолог-ортопед. • Офтальмолог. • Оториноларинголог. • Детский стоматолог. Лабораторные методы обследования 1 МЕС Аудиологический скрининг, УЗИ головного мозга, УЗИ тазобедреннь суставов. 3 МЕС Общий анализ крови, общий анализ мочи. 12 МЕС Общий анализ крови, общий анализ мочи, ЭКГ. На 2-м году жизни участковый педиатр осматривает ребёнка ежеква тально, в конце года наблюдения здоровому ребёнку назначают общ! анализ крови, общий анализ мочи и исследование кала на яйца гельми тов. На 3-м году жизни участковый педиатр осматривает ребёнка 1 раз в пол годие, в конце года наблюдения здоровому ребёнку назначают общий ан лиз крови, общий анализ мочи и исследование кала на яйца гельминтов. Осмотр ребёнка узкими специалистами обязателен перед поступление^ детское дошкольное учреждение (хирург-ортопед, офтальмолог, неврол* стоматолог, логопед, оториноларинголог, психолог). НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Недоношенным считают ребёнка, родившегося раньше 38 нед береме пости. Детям с массой тела при рождении более 2500 г диагноз недоноше ности, согласно международной номенклатуре (Женева, 1957) ставят, ес они родились ранее 37 нед.
In /ЦП(ИПСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ « 31 кплссификация недоношенности с учётом гестационного возраста к моменту рождения • I степень — 35-37 нед беременности. • II степень — 32-34 нед беременности. • III степень — 29-31 нед беременности. • IV степень — менее 29 нед беременности. Дли физического развития недоношенных детей характерен более высо- НИ1 темп прироста массы и длины тела на первом году жизни (за исклю- чением первого месяца). К 2-3 мес они удваивают первоначальную массу и"ы, к 3-5 — утраивают, к году — увеличивают в 4-7 раз. При этом крайне Не |рслые дети по абсолютным показателям роста и массы тела значительно ..нпот («миниатюрные» дети), 1-3 «коридор» пентильных таблиц. В по- I недующие годы жизни глубоко недоношенные дети могут сохранять свое- Hfl|iil!inyio гармоническую «задержку» физического развития. Оценку физи- ЧИ кого развития осуществляют по шкале Г.М. Дементьевой, Е.В. Короткой 1I''.'<()) и по методу Е.А. Усачёвой (1995). с учётом гестационного возраста. Нервно-психическое развитие недоношенных детей в первые 1,5 года нбычно замедлено, степень этой задержки зависит от тяжести недоношен- |1п< ги, это своеобразная «норма» для незрелых детей. При отсутствии пора- нения нервной системы даже крайне незрелые дети к 2-3 годам по уровню Психомоторного развития не отличаются от доношенных, хотя у многих III них сохраняются эмоциональная лабильность, утомляемость и быстрая in гощаемость нервных процессов. Анатомо-физиологические особенности недоношенных детей особенности неврологического статуса недоношенных I степени (35- IN нед) без отягощающих неврологический статус факторов не отлича- iiiiiii от доношенных детей. У детей со I1-IV степенью недоношенности ненрологический статус зависит от степени зрелости мозга. Для детей со II III степенью недоношенности характерна дыхательная недостаточность («ритмичное поверхностное дыхание), сохраняющееся до 2-3 мес жизни. До 1,5-2 мес жизни выражен синдром «отдачи тепла», мраморный рисунок нижи, цианоз, быстрое охлаждение, а также отёчный синдром. Дети вялые, двигательные реакции снижены. Реакции сосредоточения и Ннчпльного прослеживания начинают формироваться при удовлетворитель- ипй прибавке массы тела и отсутствии соматических заболеваний, появля- liiroi с 1,5-2 мес жизни. Характерна мышечная гипотония до 2-4 недель, нем сменяющаяся повышенным тонусом в сгибателях конечностей. безусловные рефлексы из группы спинальных автоматизмов (рефлексы нпоры, автоматической походки, ползания и др.) начинают проявляться с I 2 мес жизни. При недоношенности III IV степени объективно оценить
32 • ГЛАВА 1 неврологический статус до 1,5-2 мес трудно, так как ведущий синдром общая вялость, характерная и для угнетения ЦНС. Необходимо помнить, что при неправильной реабилитации даже скуя ные клинические проявления в возрасте до 3-4 мес жизни могут в поел! дующем прогрессировать. ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА Недоношенных детей определяют в группу риска по психоневрологиче кой патологии. Врач-педиатр должен обращать внимание на клиническ! проявления психоневрологического статуса. У недоношенного ребён синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости протекает одному из трёх вариантов. В первом случае клиническая картина в острый период аналогична сост янию доношенного ребёнка, в последующем уменьшается и постелен: исчезает к 6-12 мес. При втором варианте после года жизни формирует астеноневротический синдром. При третьем варианте течения минимал ные проявления синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимо ти трансформируются в судорожный синдром (независимо от возраст! Подобных состояний практически не бывает у доношенных детей при си дроме нервно-рефлекторной возбудимости. Таким образом, минимальные клинические изменения со сторо! нервной системы у недоношенного ребёнка могут иметь необратима тяжёлые последствия, что требует постоянного динамического наблюден: педиатром, узкими специалистами с использованием инструменталы! методов исследования. Наиболее часто у недоношенных детей развивается гипертензионно-ги роцефальный синдром, протекающий по двум вариантам. Благоприятн течение - вначале исчезают гипертензионные симптомы, в дальнейшем возникает признаков гидроцефалии. Неблагоприятное течение — исход детский церебральный паралич, гидроцефальный и судорожный синдрол Синдром угнетения ЦНС характерен для детей с III—IV степенью недог шенности. Он свидетельствует не только о неврологическом, но и сома! ческом неблагополучии, характерен для субарахноидальных и паренхим тозных кровоизлияний, билирубинового поражения мозга, возникающе при конъюгационной желтухе у незрелых недоношенных детей. Судорожный синдром может отмечаться в первые дни жизни. Клини его типична. Иногда в восстановительном периоде, после 4-6 мес жизг возникают приступы апноэ, резкое покраснение или цианоз лица, мрамс ный рисунок кожи, симптом Арлекина, усиление потоотделения, срыг вания, кивательные движения головы или сгибание туловища вперед и назад. Эти прогностически неблагоприятные симптомы могут вперв возникать на фоне интеркуррентных заболеваний, свидетельствуя о нес ратимых изменениях, происходящих в ЦНС.
ЦМИИИСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ « 33 /Ьш всех недоношенных детей характерен синдром вегетовисцеральных *щ функций, выраженность которых зависит от степени недоношенности, । ion временности и объёма проводимых реабилитационных мероприятий. Тактика ведения недоношенного ребёнка на педиатрическом участке Недоношенных детей на первом году жизни обычно наблюдают по схеме. Предусмотренной для детей 2-й и 3-й групп здоровья. /1п< пансерное наблюдение за недоношенными детьми в условиях поли- * циники предполагает дифференцированный контроль их физического и нгрнно-психического развития, показателей периферической крови, а uihmr систематические осмотры узкими специалистами (невропатолог, и|111и|сд, окулист, по показаниям — хирург, аллерголог и т.п.). Индивидуально назначают режим дня с запаздыванием на 2-4 нед и ЙПД1Ч* по сравнению со сверстниками, с учётом клинической картины. Кириктер вскармливания планируют индивидуально. При естественном mi |и1|1мливании обязательно дополнительное назначение фортификаторов |И|ц' Семп, Фризленд Фудс, FM-8, Breast milk fortifier), представляющих lutioil специализированные белково-минеральные или белково-витамин- 1|н минеральные добавки. Добавление фортификаторов в рацион устраняет дефицит пищевых веществ. Возможен вариант введения в объёме 20-30% Hl потребности искусственных смесей на основе гидролизатов СЫВОРОТОЧ- НЫХ белков (Нутрилак Пептиди СЦТ, Алфаре, Нутрилон Пепти СЦТ). При |пкугственном вскармливании недоношенных детей используют специали- ннроианные смеси (Пре НАН, Пре Нутрилак, Пер Нутрилон, Хумана-О-ГА, Фрнсопре). < Ндоровительные и закаливающие процедуры проводят в зависимости от иишсти нарушений развития. Необходима адекватная профилактика рахита и анемии (более подробно iiiiiiiaiia в соответствующих разделах), разработка индивидуального кален- ,11|1|| прививок. Недоношенные дети входят в группы риска по заболеваемости, младен- шч кой смертности и детской инвалидности, так как не исключены необ- piiniMbie изменения ЦНС, часто сочетающиеся с врождёнными пороками |1<| (ПИТИЯ. Прививки осуществляют по индивидуальному графику в зависимости (if состояния здоровья. Большинство недоношенных детей не получают в родильном доме вакцину БЦЖ. Вопрос о начале вакцинации решают строго индивидуально, начиная с 2-месячного возраста. Как правило, вследствие перинатальных поражений ЦНС и частого развития анемии недоношенные ш'| и получают вакцину БЦЖ (или БЦЖ-М) после 6 мес; последующие при- вивки в зависимости от состояния здоровья ребёнка проводят в комплексе (противополиомиелитная вакцина + АДС-М) или раздельно; коклюшный |'н по участкового педиатра
34 • ГЛАВА 1 компонент (вакцина АКДС) у недоношенных применяют крайне ред вследствие наибольшей реактогенности. Первую прививку — БЦЖ, к правило, проводят при достижении массы тела 2200 г. При тяжёлых noj жениях ЦНС прививки откладывают до 6 мес. Время начала прививок педиатр определяет совместно с невропатологе Учитывая риск аллергических реакций, оценивают полноценность имму ного ответа. Прививки детям с измененной реактивностью часто прово; «под прикрытием» антигистаминных препаратов. На всех этапах наблюдения недоношенного ребёнка необходима акт» ная совместная работа врача и родителей. В первые дни и недели жиз новорождённого мать, как правило, нуждается в психотерапевтической ко рекции, снятии послеродового стресса. Врач детской поликлиники и патронажная медицинская сестра ко тролируют условия домашней жизни ребёнка, своевременность мед| цинских вмешательств (посещения специалистов, анализы, прививки занятия по стимуляции психоэмоционального и речевого развития. Дг реабилитации важны физические методы: различные комплексы масс жа, гимнастики, упражнения в воде, сухая иммерсия, музыкотерапи ароматерапия. Соответствующая щадящая домашняя обстановка и регулярные занят! с родителями, сенсорная стимуляция (игрушки, колыбельные песни), муз: котерапия, тренировка элементарных навыков — обязательные условия д полноценного развития недоношенных детей. Для контроля на дом в семью ребёнка выдают весы. Расчёт питания пр водят 1 раз в 2 нед. Патронаж врача и медицинской сестры по индивидуал ному графику в течение первого месяца, а затем в зависимости от состояш здоровья осуществляется на дому или в поликлинике. ОСМОТР НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ УЗКИМИ СПЕЦИАЛИСТАМИ На 1-м месяце ребёнка осматривает невролог, окулист, оториноларинг лог; всех детей, родившихся недоношенными, подвергают аудиологическ му скринингу. Детям, родившимся с массой тела 1500 г и менее, а также все недоношенным, находившимся на интенсивной терапии или искусственш вентиляции лёгких, показано проведение непрямой бинокулярной офтал москопии для выявления признаков ретинопатии. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ • Общий анализ крови в 1 и 3 мес, во втором полугодии. • Общий анализ мочи в 1 и 3 мес, во втором полугодии. • Копрологическое исследование 2 раза в год. • Билирубин крови контролируют до 1 мес, далее по показаниям. • Нейросонография в возрасте до месяца, далее по показаниям. • УЗИ тазобедренных суставов в возрасте до 3 мес.
AjIH'lHHCKOE обслуживание новорождённых в амбулаторно-поликлинических условиях • 35 I |Ь» показаниям: • (щохимические исследования крови; • компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. И дальнейшем необходимо составить индивидуальный график диспан- *»||)Ш1о наблюдения в зависимости от степени недоношенности и клинико- шщиональных характеристик соответствующих групп здоровья. КОМПЛЕКСНАЯ ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА. ГРУППЫ ЗДОРОВЬЯ Комплексную оценку состояния здоровья детей с 3-летнего возраста про- •uuHi и соответствии с Приказом М3 РФ № 621 от 03.12.2003 г. ( щтема комплексной оценки состояния здоровья основана на четырёх Пи юных критериях: • наличие или отсутствие функциональных нарушений и/или хрони- ческих заболеваний (с учётом клинического варианта и фазы течения патологического процесса); • уровень функционального состояния основных систем организма; • । гепень сопротивляемости организма неблагоприятным внешним воз- действиям; м уровень достигнутого развития и степень его гармоничности. Основной метод получения характеристик, позволяющих комплексно оценить состояние здоровья, — профилактический медицинский осмотр. Комплексная оценка состояния здоровья каждого ребёнка или подростка | формализацией результата в виде определения группы здоровья происхо- дите обязательным учётом всех перечисленных критериев. II зависимости от состояния здоровья детей можно отнести к следующим । руппам: « 1-я группа здоровья — здоровые дети, имеющие нормальное физи- ческое и психическое развитие, не имеющие анатомических дефектов, функциональных и морфофункциональных отклонений; ♦ 2-я группа здоровья — дети, у которых нет хронических заболеваний, но имеются некоторые функциональные и морфофункциональные нарушения, реконвалесценты, особенно перенёсшие тяжёлые и средней тяжести инфекционные заболевания; дети с общей задержкой физи- ческого развития без эндокринной патологии (низкий рост, отставание по уровню биологического развития), дети с дефицитом массы тела (масса менее М-1о) или избыточной массой тела (масса более М+2о). Также в данную группу включают детей, часто и/или длительно боле- ющих острыми респираторными заболеваниями; детей с физическими !•
36 • ГЛАВА 1 недостатками, последствиями травм или операций при сохранно соответствующих функций; ❖ 3-я группа здоровья — дети, страдающие хроническими заболе ниями в стадии клинической ремиссии, с редкими обострения» сохранёнными или компенсированными функциональными возмо ностями, при отсутствии осложнений основного заболевания. Так в эту группу относят детей с физическими недостатками, последсп ями травм и операций при условии компенсации соответствую!! функций, причём степень компенсации не должна ограничива возможность обучения или труда ребёнка, в том числе подростковс возраста; ❖ 4-я группа здоровья — дети, страдающие хроническими заболеваг ями в активной стадии и стадии нестойкой клинической ремисс с частыми обострениями, с сохранёнными или компенсированн ми функциональными возможностями или неполной компенсаци функциональных возможностей, с хроническими заболеваниями стадии ремиссии, но ограниченными функциональными возмо; ностями, возможны осложнения основного заболевания, основн< заболевание требует поддерживающей терапии. Также в эту груш относят детей с физическими недостатками, последствиями травм операций с неполной компенсацией соответствующих функций, ч1 в определённой мере ограничивает возможность обучения или тру ребёнка; ❖ 5-я группа здоровья — дети, страдающие тяжёлыми хронически! заболеваниями, с редкими клиническими ремиссиями, частыми обо< рениями, непрерывно рецидивирующим течением, с выраженн декомпенсацией функциональных возможностей организма, наличие осложнений основного заболевания, требующими постоянной тер пии; дети-инвалиды; дети с физическими недостатками, последствия! травм и операций с выраженным нарушением компенсации соотве1 твующих функций и значительным ограничением возможности обуч ния или труда. Отнесение больного ребёнка или подростка ко 2-, 3-, 4- или 5-й груш здоровья осуществляет врач с учётом всех приведённых критериев и призн ков. Врач-специалист на основании анализа данных, содержащихся в ист рии развития ребёнка, медицинской карте ребёнка для образовательнь учреждений, результатов собственного осмотра, а также инструментально и лабораторных исследований выносит (по своей специальности) по ный клинический диагноз с указанием основного заболевания (функци нального нарушения), его стадии, варианта течения, степени сохранное функций, наличия осложнений, сопутствующих заболеваний либо заклк чение «здоров».
M|)|H4HIICK0t ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 37 Комплексную оценку состояния здоровья ребёнка на основании включений специалистов и результатов собственного обследования дм1‘т врач-педиатр, возглавляющий работу медицинской бригады, проводящей профилактический осмотр. Дегнм с впервые заподозренными в момент осмотра заболеваниями или Цмциональными нарушениями (а также с подозрением на изменивший- it «ироктер течения болезни, уровень функциональных возможностей, )*иоление осложнений) по результатам профилактического медицинского ММогри комплексную оценку состояния здоровья не дают. В таких случаях рбиодимо проведение диагностического обследования в полном объёме. Ilin иг получения результатов обследования выносят уточнённый диагноз и комплексную оценку состояния здоровья. Hi с дети, независимо от группы здоровья, ежегодно проходят скрининг- |'П| и-дование, по результатам которого уточняют необходимость дальней- iiit । ч педиатрического осмотра. Дети, отнесённые к 1-й группе здоровья, проходят профилактические ММИЦИНСКие осмотры в полном объёме в сроки, определённые действую- щими нормативно-методическими документами. Контроль состояния здоровья детей, отнесённых ко 2-й группе здоровья, осуществляет врач-педиатр при профилактических медицинских осмотрах и ежегодно. Дети, отнесённые к 3-4-й группе здоровья, проходят профилактические мглнцинские осмотры в соответствующие возрастные периоды. Кроме nil о. контроль состояния их здоровья и оценку эффективности лечебных и |№Пбилитационных мероприятий осуществляют на основании результатов /пн иинсерного наблюдения. Результаты комплексной оценки состояния здоровья в качестве скри- нинга могут сыграть роль в решении прикладных задач поддержания здо- ||о|н.я детей — отнесение к определённым группам для занятия физической | культурой, спортивный отбор, решение экспертных вопросов в отношении I профессионального выбора, военной службы и др. Комплексная оценка состояния здоровья детей до Злет жизни проис- I 1ПДИТ в соответствии с приказом М3 ССР № 60 от 19.01.1983 г. и допол- нениями 2002-2003 гг. (В.А. Доскин, М.Н. Рахманова, В.Н. Шестакова, Г Г Авдеева). При этом учитывают: ❖ особенности онтогенеза (данные генеалогического, биологического, социального анамнеза): о физическое развитие; ❖ нервно-психическое развитие: о уровень резистентности: о функциональное состояние организма:
38 • ГЛАВА1 ❖ наличие или отсутствие хронических заболеваний или врождёнщ пороков развития. Генеалогический метод — сбор родословных, т.е. прослеживание приз! ка или болезни в семье, в роду с указанием типа родственных связей меж членами родословной. Для скрининговой количественной оценки отягощённое™ генеалогия! кого анамнеза используют показатель, называемый индексом отягощённс ти наследственного анамнеза ()от), который можно рассчитать по формул Jot = общее число больных родственников (о заболеваниях которых ес сведения, включая пробанда) / общее число родственников (о состоян! здоровья которых есть сведения, включая пробанда). Критерии оценки: ❖ 0-0,2 — отягощённость генеалогического анамнеза низкая; ❖ 0.3-0.5 — отягощённость умеренная; ❖ 0,6-0,8 — отягощённость выраженная; ❖ 0,9 и выше — отягощённость высокая. Дети с выраженной и высокой отягощённостью относятся к группе риск по предрасположенности к тем или иным заболеваниям. Биологический анамнез включает сведения о развитии ребёнка в разли’ ные периоды онтогенеза. • Антенатальный период (раздельно течение 1-й и 2-й половины бер менности): ❖ токсикозы 1-й и 2-й половины беременности; ❖ угроза выкидыша; ❖ экстра генитальные заболевания у матери; ❖ профессиональные вредности у родителей: ❖ отрицательная резус-принадлежность матери с нарастанием тит[ антител; ❖ хирургические вмешательства; ❖ вирусные заболевания во время беременности; ❖ посещение женщиной школы матерей по психопрофилактике родо! • Интранатальный и ранний неонатальный периоды (первая неде; жизни): ❖ характер течения родов (длительный безводный период, стремител ные роды); ❖ пособие в родах; ❖ оперативное родоразрешение (кесарево сечение и др.); ❖ оценка по шкале Апгар; ❖ крик ребёнка; ❖ диагноз при рождении и выписке из родильного дома; ❖ срок прикладывания к груди и характер лактации у матери; ❖ срок вакцинации БЦЖ; ❖ время отпадения пуповины; ❖ состояние ребёнка при выписке из родильного дома;
| ||HiHUH :КОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ 8 АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 39 ♦ состояние матери при выписке из родильного дома. I НотдНИЙ неонатальный период: • родовая травма; * асфиксия; ♦ недоношенность; ♦ гемолитическая болезнь новорождённого; • m трые инфекционные и неинфекционые заболевания; ранний перевод на искусственное вскармливание; о пограничные состояния и их длительность. • ||о( гнатальный период: о повторные острые инфекционные заболевания; v наличие рахита; о наличие анемии; ф расстройства питания тканей в виде дистрофии (гипотрофия или паратрофия); <• наличие диатезов. Снедения о биологическом анамнезе участковый врач-педиатр получает in 1П.1ПИСОК родильного дома и других медицинских учреждений, бесед с I'ihiii гелями. При наличии одного и более факторов риска в каждом из пяти перечис- Hiiiii.ix периодов онтогенеза следует говорить о высокой отягощённости биологического анамнеза. Наличие факторов риска в 3-4 периодах свиде- H 'H.i гвует о выраженной отягощённости (группа высокого риска по био- iniiriecKOMy анамнезу); в двух периодах — об умеренной отягощённости (Iруина риска по биологическому анамнезу); в одном периоде — о низкой m ш ощённости (группа внимания по биологическому анамнезу). Если фак- fopi.i риска отсутствуют во всех периодах развития ребёнка, то биологичес- кий анамнез считают неотягощённым. ।) степени неблагополучия в периодах внутриутробного развития ребёнка Миною косвенно судить по уровню его стигматизации. К стигмам дизэмбрио- inic и относятся малые аномалии развития соединительной ткани (МАР), iw приводящие к органическим или функциональным нарушениям опре- ленного органа. В норме количество стигм составляет 5-7. Превышение пирога стигматизации следует расценивать как фактор риска ещё не про- «ипишейся патологии. 1 оциальный анамнез: * полнота семьи; < > возраст родителей; • > образование и профессия родителей; > психологический микроклимат в семье, в том числе в отношении к ребёнку; • > наличие или отсутствие в семье вредных привычек и асоциальных форм поведения; ❖ жилищно-бытовые условия;
40 • ГЛАВА 1 ❖ материальная обеспеченность семьи; ❖ санитарно-гигиенические условия воспитания ребёнка. Данные параметры могут быть использованы для выделения социальп неблагополучных семей и детей групп социального риска. В форме 112/у в случае благополучного анамнеза следует писать крат «Социальный анамнез благополучный». В случае неблагополучного ана неза следует указать параметры, имеющие отрицательную характеристи Неблагополучный социальный анамнез негативно сказывается на нерв| психическом развитии ребёнка, в дальнейшем может привести к неправш ному формированию личности человека. Физическое развитие Развитие — качественные преобразования в многоклеточном организ! протекающие за счёт процессов дифференцировки (увеличение разнооби зия клеточных структур) и приводящие к качественным и количественна изменениям функций организма. Когда во множестве различных тканей организма одновременно про» ходит рост, говорят о феномене так называемых скачков роста. В пост» тальном периоде онтогенеза человека такие «скачки» наиболее ярко выр жены в первый год жизни (1,5-кратное увеличение длины и 3-4-кратн увеличение массы тела за год, рост преимущественно за счёт удлинен туловища). Под физическим развитием понимают размеры и форму те» соответствие их возрастной норме. К показателям физического развития относят следующие параметры: ❖ масса тела; ❖ длина тела; ❖ окружность грудной клетки; ❖ окружность головы. Могут быть учтены и другие показатели (например, толщина кожи складки, окружность отдельных сегментов тела — бедра, голени, плеча т.п.). Для оценки показателей физического развития используют норматм ные таблицы и шкалы. Поскольку физическое развитие населения подве жено колебаниям в зависимости от географических, этнических, климат ческих, социальных, половых, биогенных, экологических и иных факторо стандарты и нормативы физического развития требуют регулярного (» реже 1 раза в 5-10 лет) обновления. Стандарты физического развития все! да имеют региональный характер. Телосложение — один из важнейших признаков конституции, в которо она манифестирует и по которому можно прогнозировать многие индив» дуальные особенности человека, включая определённые черты характер! Многочисленные классификации телосложения базируются на морф< логических характеристиках, таких как вытянутость тела в длину, ei массивность. Выделяют два крайних типа телосложения - удлинённый
НН гИ.СЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 41 Ции< I Mil Удлинённый тип — с малой степенью жироотложения, сла- | Мнннтисм мускулатуры и грациальным скелетом. Коренастый тип - ЦНИИ |ы шит скелет, достаточное развитие мышц и повышенная степень Ш|1ННч>М<НИЯ. ДЩН пггуция - комплексное понятие, синтез разных сторон индиви- hi человека, характеризующийся следующими составляющими: рИп'ниг тела, физиология жизненных функций и метаболизма, психологи- мМш' hi обенности личности. дщ гармоничностью физического развития обычно понимают резкое иен типе массы тела его длине, а также обхватных размеров и про- ШЩ1ах Но всех случаях при обнаружении признаков дисгармоничности МВИШч кого развития дети требуют повышенного внимания. ]Д|Инн (логический (паспортный) возраст соответствует периоду, отсчиты- МЫнму от документированной даты рождения. Дологический возраст — фактически достигнутая ребёнком стадия Mllimiii морфологических структур и функциональных возможностей, turn твующая среднему для всей популяции уровню, характерному для iMHIliiro хронологического возраста. v новорождённых и детей раннего возраста измеряют длину тела лёжа |irii чг года — стоя), массу тела; окружность грудной клетки, окружность II чипы. V детей до 3 лет определяют также степень жироотложения, форму поз- IHHteiiuiKa, форму грудной клетки, форму ног и стоп. Ill о антропометрические измерения проводят на обнажённых детях мн де сна, до еды или спустя 2-3 ч после приёма пищи, желательно в утрен- ние 'пиы или в первой половине дня. пшкризный срок — интервал времени, для детей первого года жизни шцблющийся в пределах ±15 дней от возраста, принятого за норму; на h’i|i"M году — в пределах одного квартала (3 мес), на третьем году — в пре- ||> 'ПИ полугодия. )чП'Шци 1-1. Основные антропометрические индексы (показатели) 1й>цние индекса Формула (способ вычисления) Величина индекса • И III» Масса тела в кг / (длина тела в м)2х100 У детей широкий диапазон Мюон ростовой (Отношение фактической массы к величине 5-го процентиля этого показателя для данного возраста) / (отношение фактической длины тела к величине 50-го процентиля этого показателя для данного возраста) х 100 89 и ниже — высокий рост при дефиците массы тела 100-119 — избыточная масса тела 120 и выше — ожирение мана (Окружность груди - длина тела) / 2 До 1 года — от 9 до 13,5 2-3 года — от 4 до 9 1»11ИЦКОЙ 1 Длина ноги - длина туловища До 1 года — от 2 до 4 2-3 года — от 6 до 8
42 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. Чулицкой II Три окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела До 1 года — 25 2-3 года — 20 Пейзар (Длина тела сидя) / (длина тела стоя) х 100 У новорождённых — около 70 Мочан (Сагиттальный диаметр грудной клетки) х (поперечный диаметр грудной клетки) / (длина тела сидя) До 3 лет — 83 Вервека (Длина тела) / (2 массы тела + окружность грудной клетки) 1,35-1.25 —умеренное преобладание роста в длину 1,25-0.85 — гармоничеа развитие 0,85-0,75 — умеренная брахиморфия Рорера (Масса тела) / (Длина тела) х 100 До 1 года — 2,5 2-3 года — 2.7-2,8 Таблица 1-2. Формулы для вычисления ориентировочной длины и массы тела Возраст Формулы для определения Длины тела, см Массы тела, г/кг 1-6 мес 50 + ЗВ 3300 (3500) + 800 х 8 7-12 мес 64 + В 5800 (6000) ♦ 400 х В 2-3 года 64 + В 2В + 9 В - возраст ребенка в годах. Таблица 1-3. Распределение длины тела в зависимости от возраста у мальчиков Возраст Длина тела, см 3-й процентиль 10-й процентиль 25-й процентиль 75-й процентиль 90-й процентиль 97-й проценти 0 мес 48,0 48,9 50,0 53,2 54,3 55.1 ] 1 мес 50,5 51,5 52,8 56,3 57,5 58,7 ' 2 мес 53,4 54,3 55,8 59,5 61,0 62,1 3 мес 56,1 57,0 58,6 62,4 64,0 65,5 ' 4 мес 58,6 59,5 61,3 65,6 67,0 68,7 5 мес 61,0 61,9 63,4 67,9 69,6 70,9 6 мес 63,0 64,0 65,6 69,9 71.3 72,5 7 мес 65,0 65,9 67.5 71,4 73,0 74.1 8 мес 66,6 67,6 68,9 73,0 74,5 75.7 I 9 мес 67,8 68,8 70.1 74,5 75,9 77,1 10 мес 68,8 69,9 71.3 76.1 77.4 78.8 | 11 мес 6,9 71.0 72,6 77.3 78,9 80.4 12 мес 71.0 72,0 73,8 78,5 80,3 81,7
ПЬнк koi обслуживание новорождённых в амбулаторно-поликлинических условиях • 43 Оконгание табл. 1 -3 || 72.9 74,3 76,0 81,3 86.5 84,9 II V" 75,0 76,5 78,4 84,4 83,4 88.2 1| 77.2 78,6 80,8 86.8 88,2 91,0 (| МИ1 79.4 81,0 83,0 88,4 92,0 93,8 II *»' 81,4 83,2 85,5 92,2 94,6 96,3 83,7 85,2 87,5 94,8 97,2 99,0 > 1 Mil 86,0 87,4 90,0 97,4 99,7 101,4 И м‘" 88,0 89,6 92,1 99,7 102,2 103,9 мл IIHIU I -4. Распределение длины тела в зависимости от возраста у девочек Imihiii Длина тела, см 3-й 10-й 25-й 75-Й 90-й 97-Й процентиль процентиль процентиль процентиль процентиль процентиль 47,0 48,0 49,2 52.1 53,3 54,5 1 мкс 49,7 50,7 52,4 55.3 56,9 57,7 i MIH 52,2 53,3 55,0 57,9 59,9 60,8 |м*< 55,1 56,1 57,9 61,5 63,0 63,9 | МП 57,4 58,6 60,5 64,1 65,6 66,4 | мог 59,9 61,0 62,8 66,4 67,8 68.8 ф мс< 62,1 63,0 64,3 68,2 69,8 70,8 •’ мес 63,7 64,2 66,4 70,0 71.6 72,7 1 MIC 65.2 66,1 67.7 71.6 73.1 75,2 » Mil 66,5 67,5 69,3 72.8 74,5 75,8 III МОГ. 67,7 68,8 70,5 74.2 75,9 77,1 11 MIC 69,0 70,3 71.7 75.7 77.1 78,3 1.'МПС 70,3 71.4 72,8 76,3 78,3 79,3 Hi MIC 72,2 73,6 75.2 78,8 81.2 82,4 IHMOC 74,0 75,8 77.5 82,1 84,4 86,0 1'1 MIC 76,0 78,2 80,0 84,6 87,4 88,8 1'4 мае 78,4 80,4 82,6 87.5 90,2 92,2 fl MlIC 80,8 83,0 85.4 90.1 93,0 94,7 Hi Mac 83,4 85,6 87,8 92.8 95,6 97,3 1.1 MlIC 85,9 88,2 90,3 95.5 98,2 100,0 Jh мес 88,6 90.8 92,9 98.1 100,8 102,9
44 • ГЛАВА 1 Таблица 1-5. Распределение массы тела в зависимосги от возраста у мальчиков Возраст Масса тела, кг 3-й процентиль 10-й процентиль 25-й процентиль 75-й процентиль 90-й процентиль 97-й процентиЦ 0 мес 2.4 2.7 3.0 3,7 4.0 4.4 1 мес 3,1 3.5 3.8 4.5 5.2 5.6 2 мес 3.9 4.3 4.6 5.5 6.2 6.6 3 мес 4.5 4.9 5.4 6.4 7.0 7.5 4 мес 5.2 5.5 6.2 7.2 7.9 8.4 : 5 мес 5.8 6.2 6,8 7,9 8.6 9.1 6 мес 6.4 6.8 7,4 8.6 9.2 9.7 7 мес 6.9 7,4 7,9 9,1 9.8 10.3 8 мес 7.4 7.8 8.4 9.6 10,3 10,6 9 мес 7.8 8.3 8.9 10.1 10.9 11.3 10 мес 8.0 8.6 9.2 10,6 11.3 11.8 11 мес 8.3 8.9 9.5 11.0 11.8 12,3 12 мес 8.6 9.1 9.8 11.5 12,2 12.7 15 мес 9.2 9.6 10.5 12,2 12,9 13.5 18 мес 9.6 10.2 11.0 12,8 13,6 14,2 21 мес 10.1 10.6 11.5 13,5 14.3 14,9 24 мес 10,6 11.1 12,0 14.1 14,9 15,4 27 мес 11.1 11.6 12.4 14,6 15.4 15.9 30 мес 11.5 12,0 12.8 15,1 16,0 16.5 33 мес 11.9 12.4 13,2 15,6 16,5 17.0 36 мес 12,1 12.8 13.6 16,0 16,9 17.5 Таблица 1-6. Распределение массы тела в зависимости от возраста у девочек Возраст Масса тела, кг 3-й процентиль 10-й процентиль 25-й процентиль 75-й процентиль 90-й процентиль 97-й процентиль 0 мес 2,3 2.6 3.0 3.5 3,8 4,0 1 мес 3.0 3,3 3.7 4.3 4.6 4.9 2 мес 3.7 4.0 4.4 5.0 5.3 5.6 3 мес 4.4 4.6 5.0 5.7 6.1 6.5 4 мес 5.0 5.3 5.6 6.5 6.9 7.4 5 мес 5.5 5.8 6,2 7.2 7.7 8.2 6 мес 6.1 6.3 6,8 7.9 8.5 9.0 7 мес 6.5 6.8 7,3 8.5 9,1 9.7 8 мес 7.0 7.3 7,7 9.1 9.7 10,5 Эмее 7.4 7,7 8,2 9.6 10,4 11.2 10 мес 7.7 8.1 8,7 10.1 11.0 11.3
Bi||tlii< НИ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 45 Оконгание табл. 1 -6 II 8.1 8,5 9,1 10,6 11.5 12,2 В »»' 8.3 8,8 9,4 11.0 11.9 12,6 И 8.9 9,4 10,0 11.7 12.7 13,3 9,4 9.9 10,6 12,5 13.4 13,9 In»1 9.8 10,4 11.1 13,1 13,9 14,6 1мм 10,3 10,9 11.6 13,5 14,5 15.2 ) 10,8 11.3 12,0 14,0 15,0 15.7 И'»»'1 11.2 11.7 12,5 14.5 15,5 16,3 им» 11.5 12.1 12,9 14,9 16,0 16,8 11.8 12.5 13,3 15,4 16,5 17.3 HtbiHiui 1-7. Распределение окружности груди в зависимости от возраста » М||ЪЧ11КОВ 1- .цН1 Окружность груди, CM 3-й процентиль 10-й процентиль 25-й процентиль 75-й процентиль 90-й процентиль 97-й процентиль || МЫ | МА< f *<И' 31,7 32,3 33,5 36,0 36,8 37,3 33,3 34.1 35,4 38,0 38,9 39,4 35,0 35,7 37,0 40,0 40,8 41,6 ) Mill 4 m»i 36,5 37,3 38,4 42.1 43,1 43,8 38,1 38,8 39,8 43,5 44,5 45,7 | ММ; 39,3 40,1 41.1 45,0 46,2 47.7 ♦ мм. 40,6 41,4 42,4 46,3 47,6 49,0 | мп< 41.7 42,5 43,4 47,5 48,9 50,1 ♦ мт 42.7 43,5 44,4 48,5 49,9 51,1 ♦ мм 43,6 44,3 45.2 49.3 50,7 52,0 IO mic 44,3 45,0 46,0 50,0 51,5 52,8 11 MIC 44,8 45,6 46,6 50,8 52,2 53,6 lime 45,3 46,1 47,0 51.2 52,8 54,3 HI MIC 46,0 46,8 47,9 51,9 53,7 55,0 HI MIC 46,5 47.4 48,6 52.4 54,3 55,6 II moi: 47,0 47,9 49,1 52,9 54,7 56,0 У4 MIC 47,6 48,4 49,5 53,2 55,1 56,4 ♦/мес 47,8 48,7 49,9 53,5 55,6 56.8 III MIC 48,2 49.1 50,3 53,9 55,8 57,3 iimoc 48,4 49,3 50,5 54,2 56,1 57,7 ,10 MIC 48,6 49,7 50,8 54,6 56,4 58,2
46 • ГЛАВА 1 Таблица 1-8. Распределение окружности груди в зависимости от возраста у лево' Возраст Окружность груди, см 3-й процентиль 10-й процентиль 25-й процентиль 75-й процентиль 90-й процентиль 97-й проценпи 0 мес 30,8 31,8 33,2 35,7 36,4 37,0 1 мес 32,9 34,0 35,3 37.4 38.1 39.0 2 мес 34,6 35,7 37,2 39,1 40.0 40.9 3 мес 36,2 37,3 38,7 40,5 41.2 42.8 4 мес 38,1 39,1 40,4 42.1 43.2 44,3 5 мес 39,4 40,5 41.7 43.5 44,6 45,8 6 мес 40,6 41,6 42,9 44,9 46,1 47,2 7 мес 41,8 42,8 44.0 46.0 47.2 48.5 8 мес 42.8 43,7 44.9 46.9 48,3 49,8 9 мес 43,6 44,5 45.6 47,8 49,3 51.0 10 мес 44.3 45,2 46,2 48,1 50,1 52,0 1 11 мес 45,0 45,8 46,8 49.3 50,8 52.7 1 12 мес 45,5 46,3 47.3 49.9 51.4 53.3 15 мес 46,4 47.2 48,1 50,8 52,3 53.9 18 мес 47,1 47,8 48,7 51,3 52,9 54.5 | 21 мес 47,5 48,2 49,1 51,9 53.5 55.0 | 24 мес 47,8 48.6 49,5 52,5 54,0 55.6 27 мес 47,9 48,8 49,8 53.0 54,5 56.2 j 30 мес 48,0 48,9 49,9 53,3 55,0 56,8 33 мес 48,1 49,0 50,1 53,7 55.5 57.2 * 36 мес 48,2 49,1 50,3 54,0 56.0 57,6 Таблица 1-9. Таблица для оценки массы тела в зависимости от длины те у девочек Длина тела, см Масса тела, кг 3-й процентиль 10-й процен- тиль 25-й процен- тиль 50-й процен- тиль 75-й процен- тиль 90-й процен- тиль 97-й процен- тиль 50 2.6 2.8 3,0 3.3 3.5 3.7 4.0 51 2.7 2.9 3.1 3.5 3.7 3.9 <2 52 2.8 3.1 3,3 3,6 3.9 4.2 •1 -1 53 3.0 3,3 3.5 3.8 4.1 4.4 4.6 ! 54 3.2 3.5 3.7 4,0 4.3 4.6 4.9 ! 55 3.4 3.6 3.9 4.2 4.5 4.8 5.2 J 56 3.6 3,8 4.1 4,4 4.8 5,1 57 3.8 4.1 4.3 4.7 5.0 5.4 5Z
ИИ||1ШСК0Е ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 47 Продолжение табл. 1-9 Н 4.0 4.3 4,6 4.9 5.3 5,7 6,1 W 4,2 4.5 4,8 5,2 5,6 6.0 6,4 И' 4.4 4,7 5.1 5.5 6.0 6.3 6.8 . II 4,6 4.9 5.3 5,8 6.2 6.7 7,2 и 4.8 5.2 5.6 6,0 6.5 7.0 7,5 5.1 5.4 5.9 6.3 6.8 7.4 7,9 н 5.4 5.7 6.2 6.6 7.1 7.7 8,2 н 5.7 6.0 6,5 6.9 7.4 8,1 8,6 6.0 6.3 6.8 7.2 7.8 8.4 8.9 ...1 _ 6.2 6.6 7,1 7.5 8.2 8.7 9,2 6,5 6.9 7.4 7.8 8.4 8,9 9.5 Ml 6,7 7,2 7.6 8.1 8.7 9,2 9.8 7.0 7.4 7.9 8.4 9.0 9.5 10,1 м 7,2 7.7 8.1 8.7 9.2 9.8 10,3 ' fF 7,5 7.9 8.3 8.9 9,5 10,0 10,6 Г1 7,7 8.2 8.6 9.1 9.7 10,2 10.8 м 7.9 8.4 8.8 9.3 9.9 10,4 11.0 " И 8.2 8.6 9.1 9.6 10.2 10,6 11,2 ‘ Hi 8.4 8.8 9.3 9.8 10,4 10,8 11,4 п 8,6 9.0 9.5 10.0 10,6 11.1 11,6 HI 8.8 9.2 9.7 10,2 10,8 11.3 11.8 HI 8.9 9.4 9.9 10,4 11.0 11,5 12,0 no 9.1 9.6 10,0 10,6 11.2 11,7 12,2 HI 9,3 9.8 10,2 10.8 11.4 11.8 12,4 " НУ 9,5 9.9 10,4 10.9 11.6 12,0 12,6 H.l 9,6 10,1 10,6 11.2 11.8 12,3 12,8 м 9,8 10.3 10.7 11.4 11,9 12.5 13,0 " H5 10,0 10,4 10.9 11.6 12,2 12,7 13,2 III, 10,1 10.6 11.1 11,8 12,4 12,8 13.4 ' я/ 10,3 10,8 11.3 12,0 12,6 13,0 13,6 НН 10.4 11.0 11.5 12,2 12,8 13,3 13,9 HI) 10,6 11,2 11.7 12,4 13,0 13,6 14.1 по 10,8 11.4 11.9 12,6 13,3 13,8 14,4 91 11.1 11.6 12,1 12,8 13,5 14,0 14,6 02 11,3 11.8 12,3 13,1 13,8 14,3 14,8 03 11.5 12.1 12,6 13,3 14,0 14,5 15,1 И 11.7 12,3 12,8 13,5 14,3 14,7 15,3 05 11.9 12,5 13,1 13,8 14,5 15,0 15,6
48 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. 1 96 12,2 12,8 13,3 14,0 14,8 15,3 15,9 97 12.4 13,0 13,6 14.3 15,0 15,6 16,2 98 12,6 13,3 13,8 14,6 15,3 15,9 16,5 99 12,8 13,5 14.1 14,9 15,6 16,2 16,9 100 13,1 13,7 14.3 15.2 15,9 16,5 17,3 ' Таблица 1-10. Таблица для оценки массы тела в зависимости от длины те) у мальчиков Длина тела, см Масса тела, кг 3-й процентиль 10-й процен- тиль 25-й процен- тиль 50-й процен- тиль 75-Й процен- тиль 90-й процен- тиль 97-й процен- тиль 50 2,7 2,9 3.1 3.4 3.7 3.9 4.1 51 2.8 3,0 3.3 3,6 3.9 4,1 4.3 52 3,0 3.2 3.5 3.8 4.1 4.3 4,5 53 3,2 3.4 3,6 4.0 4.3 4.5 4.8 54 3.3 3.5 3.8 4.2 4,5 4.8 5.0 55 3.4 3,7 4.0 4,3 4.7 5.0 5.3 | 56 3,6 3.9 4,2 4,6 4.9 5,3 5.6 57 3.8 4,1 4.4 4.8 5.2 5,6 5.9 58 4,0 4.3 4.7 5,1 5.5 5,9 6.3 59 4.3 4.6 5.0 5,4 5.8 6.2 6.6 60 4.6 4,9 5.3 5.7 6.1 6.6 7.0 61 4,8 5.2 5.6 6.0 6.4 6.9 7,3 62 5,1 5.5 5.9 6.3 6.8 7,3 7.7 63 5.4 5,8 6.2 6.6 7.1 7,6 8.1 64 5.7 6,1 6.5 6,9 7.4 7.9 8.5 65 6.0 6.4 6.8 7.2 7.7 8.3 8.8 66 6.2 6,6 7,0 7.5 8.0 8,6 9,1 67 6,5 6.9 7.3 7.8 8.3 8,9 9.4 68 6.7 7.1 7.6 8.0 8.6 9.2 9,7 69 7,0 7.3 7,8 8.3 8.8 9.4 10,0 70 7,2 7,6 8.0 8.6 9.1 9,7 10,3 71 7,4 7.8 8.3 8.8 9.3 10,0 10,5 72 7.6 8.1 8,5 9.0 9.6 10,3 10,8 73 7,8 8,3 8,8 9.3 9.9 10,5 11.0 74 8,1 8.5 9.0 9.5 10.1 10.7 11.3 75 8,3 8,8 9.2 9.7 10,3 11.0 11.6 76 8,5 9,0 9,4 10,0 10,6 11.2 11.8
j|||Hi|lllll.KI)E ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 49 Оконгание табл. 1-10 Гр 8.8 9.2 9,6 10,2 10,8 11,4 12,0 9.0 9.4 9.8 10,4 11,1 11,7 12,3 9,2 9.6 10.1 10,7 11,3 11,9 12,5 9,4 9.8 10,3 10,9 11,5 12,2 12,7 R) 9,6 10,0 10,5 11,1 11.8 12,4 12,9 Н 9,8 10,2 10,7 11,3 12,0 12,6 13,2 И) 9.9 10,3 10,9 11,5 12,2 12,8 13,4 М 10,1 10,5 11.1 11,7 12.4 13,0 13,6 10,2 10,7 11.3 11.9 12,6 13,3 13,9 Н 10,4 10,9 11,5 12.1 12,8 13,5 14,2 Р 10,6 11.1 11.7 12,3 13,0 13,8 14,4 10,8 11.3 11,9 12,5 13,3 14,0 14,6 «И 10,9 11.5 12.1 12,8 13,5 14.2 14,9 IHI 11,1 11.7 12,3 13,0 13,7 14,4 15,1 UI 11.3 11.9 12.5 13,2 14,0 14,6 15,3 п 11.5 12,2 12.7 13.4 14.2 14,8 15,3 VI 11,8 12.4 12,9 13.7 14,4 15,1 15,8 М1 12,0 12,6 13,2 13,9 14,6 15,3 16,0 •« 12,2 12.8 13.4 14.2 14,9 15,5 16,2 МБ 12,4 13,0 13,6 14,4 15,2 15,8 16,5 МГ 12,7 13,3 13,9 14.7 15,4 16.1 16,7 МП 12,9 13,5 14,2 14,9 15.7 16,3 17,0 VI 13,2 13,8 14,4 15,2 15,9 16,6 17,4 IDU 13.4 14,0 14,7 15,5 16,2 16,9 17,7 I «Пинца 1-11. Основные показатели физического развития при рождении в зависи- ып) hi нт гестационного возраста (м ± т) (Дементьева Г.М., Короткая Е.В., 1980) lt«l «ИКОННЫЙ •и 1|1пст, нед Масса тела, г Рост, см Окружность головы, см Окружность груди, см Массо-ростовой коэффициент 28 11241183 35,911,8 26,611,9 23,911,9 31,213,9 29 1381 ±172 37,912,0 28,011.5 25,711,7 36,8 13.3 30 1531 ±177 38,911,7 28,911,2 26,411.4 29,4 13.7 31 16951212 40,411,6 29,511,5 26,711,6 41,914,3 32 1827 1 267 41,411,9 30,21 1.6 27,911,9 44,1 ±5,3 33 20181241 42,711,8 30,61 1,2 28,1 ±1,7 46,4 ±4,6 34 22351263 43,611,7 31,311,3 28,911,7 49,914,9 35 2324 1 206 44,411,5 31,911,3 29,611,6 51,714,6 36 2572 1 235 45,311,7 32,311,4 30,111,9 53,614,9
50 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. 1-1 37 2771 ±418 47,6 ±2,3 33,7 ±1.5 31,7 ±1,7 57,9 ±6,6 j 38 3145 ±441 49,6 ± 7,2 34,7 ±1.2 33,1 ± 1,6 63,6 ± 6,9 39 3403 ±415 50,8 ± 1,6 35,5 ± 0.9 34,3 ±1.2 66,9 ± 6,6 40 3546 ± 457 51,5 ±2,1 35,7 ±1,3 35,0 ±1.7 68.8 ± 7,5 ( Таблица 1-12. Прибавка массы и длины тела у детей первого года жизни Возраст, мес Прибавка массы за месяц, г Прибавка массы за истёкший период, г Прибавка роста за месяц, см Прибавка длины тела за истёкший период, ci 1 600 600 3 3 2 800 1400 3 6 3 800 2200 2.5 8.5 4 750 2950 2,5 11 5 700 3650 2.0 13 6 650 4300 2.0 15 7 600 4900 2,0 17 8 550 5450 2.0 19 9 500 5950 1,5 20,5 10 450 6400 1.5 22 11 400 6800 1.5 23.5 12 350 7150 1.5 25 ОЦЕНКА ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ ПО ФОРМУЛАМ В практической работе педиатра часто возникает необходимость в сро ной приблизительной оценке соответствия длины тела (роста) и массы те1 нормальным значениям. Для этого предложены упрощённые формулы. Расчёт длины тела, см Возраст от 1 до 7 лет: 50 + 2 х ш. Мальчики: 75 + 7 х п. Девочки: 75 + 7 х (п-1). 50 — условная длина тела новорождённого, ш — число месяцев, 75 условная длина тела ребёнка 1 года, п — число лет. Расчет массы тела, кг 3 + 600 х т. 3 — условная масса тела доношенного грудного ребёнка, m — число месяце Ориентировочная оценка количества постоянных зубов X (чисйо постоянных зубов) = 4 х п - 20. п — число лет, исполнившихся ребёнку. Формула не зависит от по. ребёнка.
Ml /1ИЦИИСК0Е ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 51 Оценка нервно-психического развития ребёнка (Щенка нервно-психического развития ребёнка включает как неврологи- tn кос исследование рефлекторных ответов, так и определение способности hi । н'дуемого взаимодействовать со своим окружением (поведенческие шли i щи). Отклонения этих параметров указывают на нарушение развития с IIMrirra рождения, связанное с анте- и перинатальной патологией, позже — । приобретённой. Утрату умений расценивают как признак дегенеративных Процессов. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ 1'рфлексы новорождённых — группа безусловных рефлексов, сохраняю- щих! я в течение нескольких месяцев. Их отсутствие или персистирование Н1ЫЫ11С обычного срока позволяет диагностировать отклонения в развитии ||#(иЩка. V новорождённых безусловные рефлексы подразделяются на две группы: у сегментарные двигательные рефлексы, обеспечиваемые сегментами ствола (оральные автоматизмы) и спинного мозга (спинальные авто- матизмы): о надсегментарные позотонические автоматизмы, обеспечивающие регу- ляцию мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга). прмльные сегментарные автоматизмы < «нательный рефлекс Оппенгейма. Возьмите соску и вложите ребёнку и рот, Посмотрите, как у него появляются ритмичные сосательные движе- нии. Обратите внимание на симметричность носогубных складок. Рефлекс in ic шет к концу первого года жизни. Может сохраниться после 1 года при пнрпжении головного мозга вследствие гипоксии и травмы. Поисковый рефлекс Куссмауля. Можно вызвать поглаживанием в Нинк ти угла рта. Ответ — открывание рта, отклонение языка и поворот пнфИЫ в сторону раздражения. Физиологичен до 3-4 мес. Хоботковый рефлекс Вюрпа. Указательным пальцем правой руки 1Ы1Н1 ите короткий лёгкий удар по верхней губе ребёнка. Обратите внима- ние на вытягивание губ трубочкой. Одновременно происходит сокращение мышц подбородка. Рефлекс определяется до 2-3 мес, в более поздние сроки ИМ и.шается у детей с поражением нервной системы. Чидонно-ротовой рефлекс Бабкина. Можно вызвать надавливанием Ниш,шим пальцем в области ладони новорождённого. При этом происходит ин рывание рта и сгибание головы. Сохраняется в норме до 3-месячного inираста. Может отсутствовать на стороне поражения при вялом парезе руки.
52 • ГЛАВА 1 Спинальные двигательные автоматизмы Хватательный рефлекс Робинзона. Положите ребёнка на спину и влож^ те свои пальцы в его ладонь. При этом он охватывает и удерживает их. В такоЦ положении ребёнка можно поднять. Определяется до 2-3 мес. Отсутствуя при дисфункции периферических нервов, асимметричен при травме плечевой сплетения. Можно вызвать после 4-6 мес при поражении ЦНС. Рефлекс обхватывания Моро. Вызывается различными приёмами: 1 ❖ резко опустите поднятого на руки ребёнка на 20 см, затем подними^ его до исходного уровня; ❖ внезапно пассивно разогните нижние конечности; ❖ приподнимите разогнутые ноги и таз над постелью; ❖ похлопайте ребёнка по ягодицам; ❖ ударьте по поверхности, на которой лежит ребёнок, на расстояни! 15 см от его головки. Ответ — быстрое разведение рук в стороны и разгибание пальцев (пер< вая фаза), затем руки возвращаются к средней линии (вторая фаза), а ног! вытягиваются. Появляется сразу после рождения, выражен до 4-5 мес При периферическом парезе руки может отсутствовать на стороне пора1 жения. Рефлекс опоры, туловищная выпрямляющая реакция. Возьмит, ребёнка под мышки, подержите его на весу, а затем поставьте. При это! обратите внимание, как он выпрямляет ноги во всех суставах и стоит (все! подошвой или на пальцах). При соприкосновении сгон с опорой происходи рефлекторное выпрямление туловища и головы. Рефлекс опоры (положи тельная реакция опоры) физиологичен до 1-2 мес. Туловищная выпрямл! ющая реакция (выпрямляющий рефлекс с туловища на голову) наблюдаете отчетливо к концу первого месяца жизни. При опоре на кончики пальца следует подозревать спастический парапарез. Рефлекс автоматической походки. Поставьте ребёнка на опору, удер живая в вертикальном положении. При наклоне вперед ребёнок делав! шаговые движения. Физиологичен до 1,5 мес. Рефлекс ползания Бауэра. В положении на животе ребёнок оттал кивается ножками от приставленной к подошвам ладони. Появляется hi 3-4-й день жизни. Угасает после 4 мес. Описан также безусловный рефлекс плавания. Подпирательная реакция Балдуччи-Пейпера. Положите ребёнка н; живот и прикоснитесь к его подошве. Обратите внимание, как он выпрямля ет эту ногу. Реакция — вариант рефлекса опоры; может быть асимметричн; при парезах. Рефлекс Галанта. Если провести пальцем между лопаткой и позвонок ником новорождённого вдоль паравертебральной линии от плеча к я годи цам, возникает изгибание туловища дугой. Рефлекс возникает на 3-4-й ден! после рождения. Физиологичен до 4 мес.
|И1 IGKOE ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 53 1’1 фиске Переза. Положите ребёнка на живот, легко надавите пальцами Ц«и । пгтые отростки и проведите от копчика до шеи. В ответ на это ребёнок kinin > выгибает туловище (лордоз), сгибает нижние и верхние конечнос- |Н приподнимает голову. Иногда наступает мочеиспускание и дефекация, рф'н «I рекомендуется проверять в конце осмотра. Вызывается до 3-4 мес. Имгитнует только при тяжёлых поражениях мозга. Я«июнические рефлексы Ьнп1ческий лабиринтный рефлекс в положении на спине. Положите шшны на спину так, чтобы голова его была в срединном положении. 1Й|ыгите внимание на повышение тонуса разгибателей спины и ног. Руки (ш 11 быть отведены или полусогнуты и приведены к туловищу. После этого щиелите свою ладонь под его голову и попытайтесь пригнуть её к груди. При активном рефлексе сгибание затруднено. Одновременно со сгибанием Цан • лпза непроизвольно поднимаются вверх. Рефлекс вызывается в тече- ИИ» первого месяца жизни. ||Ц|ический лабиринтный рефлекс в положении на животе. Ннложите ребёнка на живот. При этом его голова и руки сгибаются к груди, I щи и подтягиваются к животу. Для определения степени напряжения сги- •1ЧП1ГЙ туловища и конечностей подведите свою ладонь под лоб ребёнка и р.ц||||ц|те его голову, отведите его руки в плечевых суставах и разогните в MIKhix. Затем разогните ноги ребёнка в тазобедренных и коленных суета- ми Рефлекс вызывается до 2 мес и в последующем формирует сгибатель- ную установку нижних конечностей. ||шнческий шейный симметричный рефлекс. Положите новорож- 01111(11'0 на спину, подложите свою руку под его голову и попытайтесь ПКОДИТЬ его. При этом руки ребёнка сгибаются и приводятся к туловищу, тип разгибаются, повышается тонус в приводящих мышцах бедра. Рефлекс «Ы hi кается в первые 2 мес жизни. Он формирует разгибательную установку inn нижних конечностей. Асимметричный шейный тонический рефлекс Магнуса-Клейна. При повороте головы в сторону происходит разгибание конечностей, к ашнрым обращено лицо, и сгибание противоположных (поза фехтоваль- щика), В норме встречается непостоянно, при патологии центральной нкрипой системы данный рефлекс ярко выражен. НМОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ Ригидность затылочных мышц. При сгибании головы кпереди боль- ниц испытывает боль в области затылка. Рефлекторное напряжение мышц limn делает сгибание невозможным. Симптом Кернига. Невозможность полного разгибания ноги в коленном । Vi шве в то время, когда она согнута под прямым углом в тазобедренном. Рефлекс Брудзинского. Различают три вида рефлекса Брудзинского:
54 • ГЛАВА 1 ❖ верхний — при пассивном сгибании головы ребёнка, лежащего и спине с вытянутыми ногами, происходит рефлекторное сгибание них них конечностей в тазобедренном и коленном суставах. Часто одновр| менно сгибаются и верхние конечности; ❖ нижний — при сильном пассивном сгибании в тазобедренном и коле! ном суставах одной ноги наступает сгибание другой ноги; ❖ лобковый — при надавливании в области лобка рефлекторно сгибай ся нижние конечности в тазобедренных и коленных суставах. Таблица 1-13. Линии развития у детей первого года жизни Линия развития Показатели 0 мес Мышечный тонус Утробная поза с гипертонией мышц Рефлексы новорождённых Хорошо выражены рефлексы новорождённого | Движения общие Выражена стриопаллидарная моторика Анализатор зрительный Нистагмоидное слежение за предметом Анализатор слуховой Вздрагивает при резком звуке 1 мес Анализатор зрительный Плавно следит за движущимся предметом Анализатор слуховой Слуховое сосредоточение — прислушивается Эмоции Первая улыбка при общении со взрослым Движения общие Попытка удержать головку, лёжа на животе Активная речь При общении издаёт тихие гортанные звуки 2 мес Анализатор зрительный Длительно удерживает предмет в поле зрения Анализатор слуховой Ищет источник звука поворотом головы Эмоции Быстро отвечает улыбкой при общении Движения общие Хорошо держит голову, лёжа на животе Активная речь Гулит 3 мес Анализатор зрительный Зрительное сосредоточение на неподвижном предмет Эмоции Комплекс «оживления» Движения руки, действия с предметами Случайно наталкивается рукой на подвешенную игрушку Движения общие Опирается на предплечья, лёжа на животе Движения общие Упирается полусогнутыми ногами о твёрдую опору ! 4 мес Эмоции Узнаёт мать, радуется при её виде Эмоции Громко смеётся при общении со взрослым Анализатор зрительный Находит глазами источник звука
1ЦННСК0Г. ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 55 Продолжение табл. 1-13 Движения руки, действия с предметами Захватывает, ощупывает, рассматривает игрушку Навыки При кормлении придерживает грудь матери, рожок 5 мес Социальное поведение Различает близких и чужих, строгий и ласковый тон Движения руки, действия с предметами Берёт игрушку из рук взрослого Движения общие Опирается на ладони вытянутых рук, лёжа на животе Движения общие Ровно стоит при поддержке, поворачивается на живот Активная речь Подолгу певуче гулит 6 мес Социальное поведение По-разному реагирует на своё и чужое имя Движения руки, действия с предметами Перекладывает в руках, долго рассматривает игрушку Движения общие Подползает, переворачивается с живота на спину Активная речь Начало лепета — произносит отдельные слоги Навыки Хорошо ест с ложки, начинает пить из чашки 7 мес Движения руки, действия с предметами Стучит, размахивает, перекладывает, бросает игрушку Движения общие Хорошо ползает Активная речь Подолгу лепечет Понимание речи На вопрос «где?» разыскивает повсюду знакомый предмет Навыки Хорошо пьёт из чашки 8 мес Движения руки, действия с предметами Простое подражание в игре: вынимает, стучит, катает Движения общие Сам садится, ложится, встаёт, переступает у опоры Понимание речи По просьбе выполняет «ладушки», «дай ручку» и т.д. Активная речь Громко и чётко произносит различные слоги Навыки Сам держит сухарик и грызёт его 9 мес Социальное поведение Подражает в простейших действиях другому ребёнку Движения общие Ходит, держась за опору Понимание речи На вопрос «где?», просьбу «дай» отыскивает предмет повсюду Понимание речи Знает своё имя, поворачивается на зов Навыки Спокойно относится к высаживанию на горшок
56 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. !•] 10 мес Социальное поведение Хорошо играет в компании с другими детьми Движения руки, действия с предметами По просьбе выполняет ранее заученные действия 1 Движения общие Входит и сходит с невысокой лестницы Понимание речи По просьбе «дай» находит и даёт предмет Активная речь Повторяет за взрослым новые слоги 11 мес Социальное поведение Избирательно относится к разным детям Движения руки, действия с предметами Складывает кубики, пирамидку Движения общие Самостоятельно стоит, делает первые шаги Понимание речи Первые обобщения: куклы, машинки, кубики, мячи Активная речь Первые упрощённые слова «кис-кис», «ав-ав», «бай» и д 12 мес Анализатор зрительный Различает предметы по форме: кубики, кирпичики Движения руки, действия с предметами Начало сюжетной игры: водит, кормит, баюкает куклу Движения общие Самостоятельно ходит Понимание речи Выполняет простые поручения, понимает запрет Активная речь Произносит 8-10 облегчённых слов После определения параметров и линий нервно-психического развит! ребёнка необходимо установить группу нервно-психического развития п таблице количественно-качественной оценки развития детей первых 3 л< жизни (по К.Л. Печоре). Пример заключения по нервно-психическому развитию I группа 1Б подгруппа (ускоренное развитие). III группа 2А подгруппа (негармоничное развитие). I группа 3 подгруппа (нормальное развитие).
Группы развития 1 II III IV V • Опережение: на 2 эпикризных срока — высокое раз- витие; ❖ на 1 эпикризный срок — ускоренное развитие. • Опережение: ❖ негармоничное, ❖ верхнее гармоничное (на разное количество эпикризных сроков). • Нормальное развитие • Отставание на 1 эпик- ризный срок: ❖ 1-я степень — задержка по 1-2 пока- зателям; ❖ 2-я степень — по 3-4 показателям; ❖ 3-я степень — по большинству или всем показателям. • Негармоничное развитие (часть показателей выше, часть — ниже показа- телей нормы) • Отставание на 2 эпик- ризных срока: ❖ 1-я степень — задерж- ка по 1-2 показателям; ❖ 2-я степень — по 3-4 показателям; ❖ 3-я степень — по большинству или всем показателям. • Отклонения в развитии: ❖ негармоничное раз- витие: ❖ нижнегармонич- ное развитие • Отставание на 3 эпикризных срока: ❖ 1 -я степень — задержка по 1-2 показателям; ❖ 2-я степень — по 3-4 показа- телям; ❖ 3-я степень — по большинству или всем показателям. • Отклонения в развитии: ❖ негармоничное развитие; ❖ нижнегармоничное разви- тие — отставание по всем или части показателей на разные сроки • Отставание на 4-5 эпикриз- ных сроков: ❖ 1 -я степень — задержка по 1-2 показателям; ❖ 2-я степень — по 3-4 показателям; ❖ 3-я степень — по боль- шинству или всем показа- телям. • Отклонения в развитии: ❖ негармоничное развитие; ❖ нижнегармоничное раз- витие — отставание по всем или части показателей на разные сроки Примечание: группу IV и V характеризует пограничное между нормальным и патологическим развитие.
Таблица 1-15. Показатели нервно-психического развития детей первого года жизни Возраст Зрительные ориентировочные реакции Слуховые ори- ентировочные реакции Эмоции и социальное поведение Движения (руки и действия с пред- метами) Движения общие Подготовительные этапы развития речи (понимание, активная речь) Навыки и уме- ния в кормле- нии и других режимных процессах 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 дней Удерживает в поле зрения дви- жущийся пред- мет (ступенчатое слежение) Вздрагивает и моргает при резком звуке - — 18- 20 дней Удерживает в поле зрения неподвижный предмет (лицо взрослого) Плачущий или кричащий ребёнок успо- каивается при сильном звуке (слуховое сосредоточе- ние) 1 мес Плавное просле- живание движу- щегося предмета Длительное слуховое сосредоточение (прислушива- ется к голосу взрослого, к звуку игрушки) Первая улыбка в ответ на разговор взрослого Лёжа на живо- те. пытается поднимать и удерживать голову (до 5 с) Издаёт отдельные звуки в ответ на разговор с ним ГЛАВА 1
2 * 5 2 мес Длительное зри- тельное сосредо- точение: смотрит на привлекший внимание непод- вижный предмет или лицо взрос- лого. Длительно следит за движу- щейся игрушкой или взрослым пово- роты головы при длитель- ном звуке. Поворачивает голову в сто- рону голоса взрослого Быстро отве- чает на раз- говор с ним улыбкой. Длительное зрительное сосредоточе- ние на дру- гом ребёнке 3 мес Зрительное сосредоточение в вертикальном положении на руках у взрос- лого (на лице говорящего с ним взрослого, на игрушке) Отвечает «комплексом оживления» на эмоцио- нальное общение с ним (разго- вор). Ищет глаза- ми ребёнка, издающего звуки Случайно натал- кивается руками на игрушки, низко висящие над грудью
“ежа лоео- те. поднимает и некоторое время удержи- вает голову (не менее 5 с) произносит отдельные звуки Лежит на живо- те, опираясь на предплечья и высоко подняв голову (1 мин) ЦИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ « 59
1 2 3 4 4 мес Узнаёт мать или близкого челове- ка (радуется) Поворачивает голову в сторо- ну невидимого источника звука и нахо- дит его гла- зами. Адекватно реагирует на спокойную и плясовую мелодию Во время бодрство- вания часто и легко возникает «комплекс оживления». Громко смеётся в ответ на эмоциональ- ное речевое обращение. Ищет взгля- дом другого ребёнка, рас- сматривает, радуется, тянется к нему 5 мес Отличает близких людей от чужих по внешнему виду (по-разному реагирует на лицо знакомого и незнакомого взрослого) Узнаёт голос матери или близкого чело- века. Различает строгую и ласковую интонации обращенной к нему речи, по-разному реагирует Радуется ребёнку, берёт у него из рук игрушку, гулит
Продолжение табл. 1-15 g 5 6 7 8 9 Рассматри- вает, ощупывает и захватывает низко висящие над грудью игрушки Удерживает голову в верти- кальном поло- жении (на руках у взрослого). При поддержке под мышки крепко упира- ется о твёрдую опору ногами, согнутыми в тазобедренных суставах Гулит Во время кормления придерживает руками грудь матери или бутылочку Берёт игрушку из рук взрос- лого. Удерживает в руке игрушку Долго лежит на животе, подняв корпус и опира- ясь на ладони выпрямленных рук. Переворачива- ется со спины на живот. Ровно, устой- чиво стоит при Подолгу певуче гулит Ест с ложки полугустую и густую пищу 1 1и^щсрл\г\с ' 1 ид ГЛАВА 1
2 1 < S Ewe no-paxwy реагирует на своё и чужое имя уверенно берёт игрушки, нахо- дясь в любом положении, подолгу ими занимается. Перекладывает из одной руки в другую 7 мес Игрушкой стучит, размахи- вает, переклады- вает. бросает её и пр. 8 мес Смотрит на действия другого ребёнка, смеётся или лепечет Игрушками зани- мается долго и разнообразно, действует ими в зависимости от их свойств. Подражает дейс- твиям взрослого с игрушками (толкает мяч, стучит, вынима- ет и т.п.)
* ? Леоеворачива- ется с живота на спину. Передвигается, переставляя руки или немного под- ползая Произносит отдельные слоги (начало лепета) Хорошо ест с ложки, снимая пищу губами. Небольшое количество жидкой пищи пьёт из блюд- ца или чашки Хорошо ползает (много, быс- тро, в разных направлениях) На вопрос: «где?» находит взглядом пред- мет, находящий- ся постоянно в определённом месте (например, часы, куклу и др.) Подолгу лепечет, повторно произносит одни и те же слоги (2-3) Пьёт из чашки, кото- рую держит взрослый Сам садится, сидит и ложит- ся. Держась рука- ми за барьер, сам встаёт, стоит и опуска- ется. Переступает, держась за барьер На вопрос «где?» находит несколь- ко предметов (2-3) на постоян- ных местах. По просьбе взрослого выпол- няет разученные ранее простые действия (без показа), напри- мер, «ладушки», «дай ручку» и пр. Громко, чётко и повторно произносит различные слоги Ест короч- ку хлеба, которую сам держит в руке. Пьёт из чашки, кото- рую держит взрослый ЮЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ 8 АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ
1 2 3 4 5 9 мес Плясовые движения под плясовую мелодию Догоняет ребёнка, ползёт ему навстречу. Подражает действиям другого ребёнка С предметами действует по- разному, в зави- симости от их свойств (катает, нажимает, выни- мает и пр.) 10 мес Действует рядом с ребёнком или игра- ет одной игрушкой с ним Самостоятельно и по просьбе взрослого выполняет разу- ченные с игруш- ками действия: вынимает, вкла- дывает, откры- вает, закрывает, катает и др. Действия с предметами при- нимают устойчи- вый характер
Продолжение табл. 1-15 6 7 8 9 Переходит от одного предме- та к другому, слегка придер- живаясь за них руками На вопрос «где?» находит несколь- ко знакомых предметов в разных местах, независимо от их постоянного местоположения. Знает своё имя, оборачивается на зов Подражает взрослому, повторяя за ним слоги, которые уже есть в лепете Хорошо пьёт из чашки, слегка при- держивая её руками. Формируется навык опрятности (спокойно относится к процессу высаживания на горшок) Всходит на невысокую поверхность или горку, держась за перила, и схо- дит с неё. Идёт вперёд с поддержкой за обе руки По просьбе «дай» находит и даёт знакомые пред- меты. По вербальной просьбе взрос- лого выполняет более сложные разученные дейс- твия и движения («догоню-дого- ню», «сорока- ворона». играет в прятки и др.) Подражая взрослому, повторяет за ним новые слоги, которых нет в его лепете Закрепляются умения, при- обретённые в 9 мес
* 2 X 5 11 мес Радуется приходу детей. Избиратель- ное отноше- ние к детям Овладевает новыми действи- ями с предме- тами и начинает выполнять их по слову взрослого: накладывает кубик на кубик, снимает и надевает кольца с большими отверстиями на стержень
« T f 9 Стоит самосто- ятельно. Делает первые самостоятель- ные шаги По словесной инструкции выполняет разу- ченные действия, не подсказанные предметами (водит куклу, кормит собачку и пр.). Появляются первые обоб- щения в пони- маемой речи (по словесной просьбе взросло- го находит, даёт любую куклу, которую видит среди игрушек, любой мяч. все машины, часы) Произносит первые слова-обоз- начения, например: «дай», «мама», «би-би» Закрепляются приобретён- ные в 9 мес умения и навыки ;0Е ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 63
1 2 3 4 5 12 мес Различает 2 кон- трастные формы предметов(под- бор по образцу). Узнаёт на фото- графии знакомо- го взрослого Протягивает другому ребенку игрушку, сопровождая это смехом и лепетом. Ищет игруш- ку, спрятан- ную другим ребёнком Выполняет само- стоятельно разу- ченные действия с игрушками: катает, водит, кормит и пр. Переносит дейс- твия. разученные с одним предме- том. на другой (водит, кормит, баюкает куклу, кошку, зайца и пр.)
Оконгание табл. 1-15 6 7 8 9 Ходит самосто- ятельно (без опоры) Понимает (без показа) названия нескольких пред- метов, действий, имена детей и взрослых, выпол- няет отдель- ные поручения (принеси, найди, отдай тёте, поло- жи на место и пр.). Понимает слово «нельзя» (прекращает действие). Некоторые слова в понимаемой речи приобрета- ют обобщённый характер. По вербальной просьбе взрос- лого выполняет разученные ранее действия с игрушками Подражая взросло- му, легко произносит новые слоги. Произносит 5-10 облег- чённых слов Самостоя- тельно льёт из чашки (берёт её руками)
Л ill fl IIIHCKOE ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ « 65 IrAhhiiu 1-16. Показатели нервно-психического развития детей второго и третьего 1Ч11П *н ши •«.«имя раз 1И1ИИ Показатели Методика определения 1 год 3 мес IpiOpHOO иишип Играя, различает 2 разных по величине предмета (например, 2 куба) Перед ребёнком выкладывают малый куб (высотой 7 см) из большого куба (высотой 10 см). Ребёнок должен вло- жить маленький куб в большой. Ребёнок может пробовать 2-3 раза. Взрослый не помогает 1МЧ|>|1> дни Мния Ходит длительно, меня- ет положение (приседа- ет, наклоняется) Взрослый наблюдает за ребёнком во время игры — выполняет ли он указанные движения И|М Умеет воспроводить в игре разученные дейс- твия (кормит куклу, собирает пирамиду и др.) Перед ребёнком лежит кукла, тарелочка — предлагают покормить куклу. Ребёнку предлагают поиграть с куби- ками (2 кубика, 2 кирпичика), при этом малыш должен воспроизвести постройку «дома», «машины» (взрослый может показать). Нанизывает на стержень 4-5 колец. Ребёнок должен выполнить все перечисленные действия Ин актив Ml Пользуется лепетом и облегченными словами («би-би», «ав-ав») Взрослый наблюдает за ребёнком во время игры, движе- ний, пользуется ли он лепетом и словами h <♦ ПОни- Значительно увеличи- вается запас понимае- мых слов По просьбе взрослого находит 3-4 игрушки. Находит предметы обуви, одежды. Выполняет действия по слову («покорми куклу», «положи спать»). По слову ориенти- руется в комнате («где кроватка», «где мы моем руки» и т.д.). Ребёнок выполняет задания ЙВЪ1ки Самостоятельно ест густую пищу ложкой Во время кормления ребёнок должен самостоятельно сьесть густую пищу из глубокой тарелки. Часть пищи может сьесть с помощью взрослого 1 год 6 мес "IW1 орное Ннитие Из предметов разной формы (3-4) по пред- лагаемому образцу и слову подбирает пред- меты такой же формы (например, к кубику — кубик) Взрослый раскладывает перед ребёнком предметы раз- ной формы (3 кирпичика. 3 куба, 3 шарика, 3 призмы). Скатывает шарик с желобка и предлагает ребёнку найти ещё шарики и скатить их. Затем берёт один кубик, ставит его и предлагает найти ещё кубики и построить дом. Ребёнок выполняет оба задания дви- мпии Движения более коор- динированные — перешагивает через препятствие пристав- ным шагом (например, через палку, лежащую на полу) Ребёнку предлагают перешагнуть через палку или бру- сочки, лежащие на полу, приставным шагом. Взрослый может показать Й|М Умеет воспроизводить часто наблюдаемые в жизни действия (причёсывает куклу, умывает и т.д.) Взрослый раскладывает перед ребёнком предметы: куклу и расчёску, куклу и носовой платок и говорит: «Кукла не причёсана», или «У куклы грязный нос». Ребёнок причё- сывает куклу и вытирает ей нос h» м> участкового педиатра
66 • ГЛАВА 1 Продолжение табл. 1 Речь актив- ная В момент удивления или сильной заинтере- сованности называет предметы Из мешочка или коробочки неожиданно показывают пре меты (кукла, зайчик, петушок, котёнок) и спрашивают: i «Кто там?» или «Кто это?». Ребёнок называет предметы облегчённо или правильно («ляля», «кукла») Речь пони- маемая Находит по слову среди нескольких вне- шне сходных предме- тов два одинаковых по значению, но разных по цвету или величине Перед ребёнком раскладываются предметы в следующв порядке: собака чёрная, кошка чёрная, собака белая, кукла. Взрослый предлагает найти собачку, одну и дру- гую. Затем поменять местами и спросить ещё раз: «Где собачка?» Навыки Самостоятельно ест густую пищу ложкой Во время кормления ребёнок сьедает жидкой пищи (суп из глубокой тарелки, держа черенок ложки рукой сверх (в кулачке) 1 год 9 мес Сенсорное развитие Играя, различает три разных по величине предмета (например, 3 куба) Взрослый достаёт кубы один из другого, ставит их враз- нобой. после чего предлагает ребёнку собрать, ребёнок собирает кубы соответственно величине (1-й — 10 см, 2-й — 7 см, 3-й — 4 см) Общие дви- жения Умеет ходить по поверхности шириной 15-20 см на высоте от пола 15-20 см Ребёнок должен пройти по доске указанного размера бе помощи взрослого (войти и сойти может при помощи взрослого) Игра Строит «ворота»», «ска- мейку», «домик» Взрослый предлагает ребёнку построить ворота, при это может один раз показать (ставит 2 кирпичика вертикаль но. один сверху горизонтально). Ребёнок воспроизводит постройку Речь актив- ная Пользуется двусловны- ми предложениями Взрослый наблюдает, как ребёнок во время игры и раз- личных режимных моментов сопровождает свои действ двусловными предложениями. Например: «Кукла спать» Речь пони- маемая Отвечает на вопросы взрослого при рас- сматривании сюжетных картинок Ребёнку предлагают рассмотреть одну за другой 4 кар- тинки с изображением знакомых сюжетов, например, мальчик поит лошадку, дети умываются. Затем спраши вают: «Что на картинке?», «Что делает?». Ребёнок мож ответить одним словом Навыки Умеет частично раз- деваться с небольшой помощью взрослого Во время раздевания ребёнок снимает ботинки (развяз: ные), туфли (расстёгнутые), колготки Взрослый может немного помочь 2 года Сенсорное развитие По предлагаемому образцу и просьбе взрослого находит предмет того же цвета Перед ребёнком раскладывают варежки (носочки) 3 цв( тов в следующем порядке: красная, синяя, зелёная: син красная, зелёная. Ребёнок должен к каждой варежке подобрать пару соответствующего цвета Общие дви- жения Перешагивает препятс- твия, чередуя шаг На расстоянии 20 см на полу раскладывают 3-4 брусом через которые ребёнок перешагивает чередующимся 1 шагом. Взрослый может показать
И|щ1||ЙНСК0Е ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 67 Продолжение табл. 1-16 k»i<« В игре воспроизво- дит ряд логически связанных действий. Например, куклу купает и вытирает Перед ребёнком раскладывают игрушки: кукла-голыш, губка, полотенце, кубик (вместо мыла), ванночка. Ребёнку говорят: «Кукла грязная», ребёнок сажает куклу в ван- ночку, трёт губкой, моет, вытирает. Взрослый ничего не показывает ПЧк «МИН >и Пользуется 2-3-словны- ми предложениями при общении со взрослыми Во время игры, режимных процессов ребёнок должен обращаться ко взрослому с речью (трёхсловными пред- ложениями) *•и Пони Понимает короткий рас- сказ о событиях, знако- мых ребёнку по опыту (данный показатель проверяется в семье) Взрослый рассказывает ребёнку короткую историю о хорошо знакомых событиях (как видели на улице собачку, кормили голубей). Затем ребёнку задают 3-4 вопроса. Ребёнок отвечает словом или коротким предложением МНыни Умеет частично надевать одежду, с небольшой помощью взрослого Во время одевания взрослый наблюдает, может ли малыш сам надеть шапку, ботинки, носки. При этом можно немного помочь 2 года б мес 1 •»<< црное Подбирает к образцу разнообразные пред- меты 4 цветов(крас- ный. синий, желтый, зелёный) Материал: чегырёхцветные карты (12 х 9), 8 разноцветных предметов по 2 каждого цвета, но разной формы (зна- комые): красные карандаши, красный кубик. Взрослый даёт ребёнку 4 карты, показывает, чередуя предметы. Спрашивает, на какую карту положить предмет; ребёнок подбирает по 2 предмета каждого цвета (*1ЩИ« дни Мнил Приставным шагом перешагивает через несколько препятс- твий. лежащих на полу (палка, кубики на рас- стоянии 20 см) Материал: 3 кубика. Взрослый раскладывает на полу кубики на расстоянии 20 см и предлагает ребёнку переша- гивать. Ребёнок приставным шагом должен перешагивать через 3 кубика В игре действует взаи- мосвязанно, последова- тельно (кормит куклу, укладывает спать, гуля- ет) 2-3 действия Материал: разные игрушки сюжетные для игры в доктора, парикмахера. Взрослый предлагает ребёнку разнообраз- ные игрушки в неподсказывающей ситуации; ребёнок выполняет 2-3 связанных между собой действия О н лнив- Н« Строит предложение из 3 слов и более Взрослый непринуждённо беседует с ребёнком на любую близкую ему тему: в речи ребёнок употребляет хотя бы один раз предложение более 3 слов Ннмии Самостоятельно одева- ется, но ещё не умеет застегивать пуговицы и завязывать шнурки Во время одевания после сна. при сборе на прогулку ребёнок самостоятельно надевает рубашку, штаны, шапку, пальто 3 года UbMupHoe |ИНй1И11 Называет 4 основных цвета Материал: 8 разноцветных предметов по 2 каждого цвета, но разной формы. Например: красный мяч. красный флаг и т.д. (знакомые). Взрослый показывает поочередно пред- меты и спрашивает, какого они цвета. Ребёнок называет каждый цвет хотя бы один раз
68 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. / Общие дви- жения Переступает через препятствия высотой 10-15 см чередующим- ся шагом Материал: кубики или другие предметы (высотой 10-15 см). Взрослый расставляет предметы и предлагай ребёнку перешагнуть через препятствие Игра В играх исполняет роль. Например: играя с куклой, говорит: мама, доктор Материал: разнообразные сюжетные игрушки. Взрослы! наблюдает за игрой ребёнка. Ребёнок отобрал какой-ли® сюжет и исполняет роль, которую сопровождает еловой Речь актив- ная Употребляет сложные предложения Взрослый наблюдает за ребёнком во время деятельноси или беседы с ребёнком; ребёнок хотя бы раз в своей рвч| употребляет сложное предложение Навыки Одевается самостоя- тельно с небольшой помощью взрослого, застёгивает пуговицы, завязывает шнурки Во время одевания после сна, при сборе на прогулку ' ребёнок самостоятельно одевается и с помощью взросла го застёгивает пуговицы и завязывает шнурки ГРУППЫ РИСКА ДЕТЕЙ ПО НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОМУ РАЗВИТИЮ Группа внимания: ❖ дети с опережением в развитии по одному или нескольким показателя на 2 эпикризных срока и более; ❖ дети с отставанием в развитии по одному или нескольким показателе на 1 эпикризный срок. Группа риска — дети с отставанием в развитии по одному или нескольким показателям на 2 эпикризных срока. Группа высокого риска — дети с отставанием в развитии по одному ил нескольким показателям на 3 эпикризных срока. Группа диспансерная: ❖ дети с отставанием в развитии по одному или нескольким показател на 4-5 эпикризных сроков: ❖ дети с отставанием в развитии по одному или нескольким показател на 6 эпикризных сроков и более; ❖ дети с не подлежащим оценке уровнем нервно-психического развит! Параметры поведения детей первого года жизни Преобладающее эмоциональное состояние: ❖ положительное; ❖ отрицательное; ❖ неустойчивое; ❖ малоэмоциональное. Сон: ❖ засыпание (медленное, быстрое, спокойное, неспокойное, с дополни тельными воздействиями); ❖ характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный, npephi'j вистый);
Ml IIИ t(ИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ » 69 I ♦ длительность сна (укороченный сон, чрезмерно длительный сон, соот- нстствующий возрасту). Аппетит: ♦ хороший; ♦ неустойчивый; • плохой; • повышенный; • избирательное отношение к пище; I •• отказ от пищи. бодрствование: • характер бодрствования (активное бодрствование, пассивное, малоак- тивное); ♦ характер отношений со взрослыми и детьми (положительные взаимоот- ношения, отрицательные, отсутствие взаимоотношений, инициативные). (^шцательные привычки (раскачивание, сосание пальца, пустышки и др.). Индивидуальные особенности: ♦ застенчив, обидчив, контактен, навязчив, инициативен, ласков, легко обучаем, подвижен, уравновешен, возбудим, вял, утомляем; ♦ другие особенности (вписать). |||*метры поведения детей 2-3 лет Настроение: > бодрое; ♦ спокойное; 0 раздражительное; » подавленное; 0 неустойчивое. Сон: о засыпание (медленное, быстрое, спокойное, неспокойное); 0 характер сна (глубокий, неглубокий, спокойный, неспокойный); 0 длительность сна (укороченный сон, длительный, соответствующий возрасту). Аппетит: 0 хороший; 0 неустойчивый; 0 плохой; ♦ повышенный; 0 избирательное отношение к пище; 0 отказ от пищи. Характер бодрствования: 0 активное бодрствование; 0 пассивное. Индивидуальные особенности: 0 социальные связи (контактен, доброжелателен, агрессивен);
70 • ГЛАВА 1 ❖ познавательные потребности (любознателен и пр.); ❖ индивидуальные проявления (застенчив, обидчив, ласков). УРОВЕНЬ РЕЗИСТЕНТНОСТИ Резистентность — совокупность генетически детерминированных неспе пифических защитных механизмов, обусловливающих невосприимчивое к инфекциям. Степень резистентности определяют по кратности острых заболевали! перенесённых ребёнком в течение года. В том случае, если наблюдение был! менее продолжительным, оценку резистентности проводят по индексу ос рых заболеваний (Jrn), который рассчитывается по формуле: Jiu = количество перенесённых ребёнком острых заболеваний / чиа месяцев наблюдения. • Высокая резистентность — при кратности острых заболеваний 0-3 в п (1ОД 0 0,32). • Сниженная резистентность при кратности острых заболеваний 4-5 год (Jm = 0,33-0,49). • Низкая резистентность - при кратности острых заболеваний 6-7 в г( (Jia = 0.5-0.6). • Очень низкая резистентность кратность острых заболеваний 8 в г< и более (Jiu = 0,67 и выше). Ребёнка считают часто болеющим, если он переносит в течение го 4 острых заболевания и более, имеет индекс частоты острых заболевай! 0,33 и выше. Рекомендованы следующие возрастные критерии для выделения гру часто болеющих детей: о 1-й год жизни — 4 острых заболевания в год и более; < > 2-3-й год жизни — 6 острых заболеваний в год и более; ❖ 4-й год жизни - 5 острых заболеваний в год и более: ❖ 5-6 лет - 5 острых заболеваний в год и более; ❖ старше 6 лет — 3 острых заболевания в год и более. Синдром частой заболеваемости может быть транзиторным и истиннь Для последнего характерны: ❖ выраженная отягощённость генеалогического и биологического анг неза; ❖ высокая кратность (6-7 в течение года и более, JoJ — 0,5 и выше), тяжи лое и продолжительное течение острых заболеваний; ❖ сохранение высокой частоты острых заболеваний в течение 2-3 лет(I более; ❖ наличие сопутствующих функциональных отклонений в различны органах и системах; о раннее формирование хронических заболеваний, в том числе хром ческих очагов инфекций.
Ии> ДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 71 ИНПННЬ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ ОРГАНИЗМА 1th ища 1-17. Нормальные показатели количества эритроцитов у здоровых детей Дрии о возраста Ин 1|>вст. мес Эритроциты. 10,г/л Возраст, лет Эритроциты. 10,г/л 1 4.49 3-4 4,83 2 4,41 4-5 4,89 3 4,26 5-6 5,08 4 4,45 6-7 4,89 5 4,55 7-8 5.1 6-7 4,22 8-9 4,84 Г 7-8 4,56 9-10 4.9 8-9 4,58 10-11 4,91 9-10 4,79 11-12 4,83 Г 10-11 4,69 12-13 5,12 11-12 4,67 13-14 5.02 Г 12-24 4,82 14-15 4,98 24-36 4,76 15-16 4,96 1-18. Нормальные показатели содержания гемоглобина у здоровых детей |« иви о возраста Возраст, мес Гемоглобин, г/л Возраст, лет Гемоглобин, г/л 1-2 142,8 2-3 132,2 2-3 132,6 3-4 129,2 IнА ниш 1-19. Нормальные показатели СОЭ у здоровых детей разного возраста kiii|itci. мес СОЭ. мм/ч Возраст, лет СОЭ. мм/ч Возраст, лет СОЭ. мм/ч г 0.5 1 6 1-2 8-7 13-14 8 ‘ 1-2 6 2-3 8-7 14-15 8 L »-з 6 3-4 8 t in ищи 1-20. Нормальные показатели количества лейкоцитов у здоровых детей Mini о возраста 1ЫЦП1СТ Лейкоциты. Ю’/л Лейкоцитарная формула, % нейтрофилы лимфоциты МОНОЦИТЫ эозинофилы базофилы Г А вол 10,25 26.0 58,0 12,0 3.0 0.5 1 J МОС 12.1 25,25 61,25 10,3 2.5 0.5 | .1 мос 12.4 23,5 62,5 10,5 2.5 0.5 ^4 мес 11,89 27.5 59,0 10,0 2.5 0.5 4 И МОС 11.7 27.5 57,75 11.0 2.5 0.5
72 • ГЛАВА 1 Окончание табл. 1 5-6 мес 10,9 27,0 58,5 10.5 3,0 0,5 6-7 мес 10,9 25,0 60,75 10,5 3,0 0,25 7-8 мес 11,58 26,0 60,0 11,0 2,0 0,5 8-9 мес 11.8 25,0 62,0 10,0 2,0 0,5 9-10 мес 12,3 26,5 61,5 9,0 2.0 0,5 10-11 мес 13,2 31,5 57,0 9,0 1.5 0,25 11-12 мес 10,5 32,0 54,5 11.5 1.5 0.5 1-2 года 10,8 34,5 50,0 11.5 2.5 0.5 2-3 года 11,10 36,5 51,5 10,0 1.5 0.5 Таблица 1-21. Тромбоцитограмма у детей разных возрастных групп Возраст Количество тромбоцитов. 10’ Тип тромбоцитов Юные Зрелые Старые Атипичны! 0-1 252 22 65,7 8.7 8,4 1-3 286 17.2 68,7 7.3 11.1 , Таблица 1-22. Показатели системы гемостаза Изучаемые показатели Возраст Показатель Новорождённый 60-120 с Время кровотечения по Дуке 1 мес - 1 год 90-240 с 1-14 лет 120-240 С Время свертывания по Ли Уайту 1-14 лет 6 мин Время рекальцификации плазмы (по Хауэллу) 1-14 лет 1-2 мин Тромбопластиновое время Новорождённый 0,05-0,55 Проба Квика, протромбиновый комплекс До 10 дней 0,15-0,85 До 14 дней 0,75-1,00 Недоношенный 27,3±0,4 с Протромбиновое время Доношенный 23,6±0,6 1-14 лет 23,5+0,3 С Новорождённый 18-37 с Тромбиновое время Грудной 18-28 с 1-14 лет 18-22 с Истинный протромбин Новорождённый 0,26+0,7 1-14 лет 0,80-1,10 Недоношенный, первый день 0,20-1,00
VII|HI1ИНСК0Е ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 73 Оконгание табл. 1 -22 t’W'Hip V (проакцелерин, абильный фактор) 2-10-й день 0,30-1,00 Новорождённый, первый день 0,30-1,00 2-10-й день 0,80-1,00 1 мес -14 лет 0,80-1,00 Ipiiip VII (проконвертин, аутопротромбин 1) 1-14 лет 0,70-120 шпор VIII (антигемофильный глобулин) Недоношенный, первый день 0,75-0,90 2-10-й день 0,30-1,00 до 1 мес 0,7-1,00 1-14 лет 0,7-1,00 Кипр IX (антигемофильный В. фактор 1|ил 1маса. аутопротромбин II) Недоношенный, первый день 0,10-0,25 2-10-й день 0,25-0,55 Новорождённый, первый день 0,15-0,50 2-10-й день 0,30-0,90 1 мес -1 год 0,45-1,00 1-14 лет 0,70-1,00 Недоношенный, первый день 0,1-0,25 , Айнор X (фактор Стюарта-Прауэра, ' Цинромбиназа, аутопротромбин III) 2-10-й день 0,25-0,55 Новорождённый, первый день 0,15-0,45 2-10-й день 0,30-0,60 1 мес -1 год 0,65-1,00 1-14 лет 0,7-1,00 №>'<№ протромбина по Квику 1 день -14 лет <0.3% Новорождённый недоношенный 2,71±0,13 Фибриноген (фактор 1) Доношенный 2.78±0,09 1-14 лет 3,03±0,03 Фибринолитическая активность 1 день - 14 лет 120-240 с ipilMOorecr (степень) 1 год-14 лет 4-6 (•Апина 1-23. Протеинограмма Наименование Возраст Показатель, г/л Ищий белок Новорождённый 47-65 1 мес 41-55 2 мес 47-59 6 мес 54-68 12 мес 57-73 1-4 года 59-79
74 • ГЛАВА 1 Оконгание табл. 1 • Альбумин Новорождённый 23-46.1 1-6 мес 28-49.6 6-12 мес 28,5-51,1 а,-Глобулин Новорождённый 0.9-3.2 1-6 мес 1.2-4,7 6-12 мес 17-4,4 1-14 лет 1.0-4.0 аг-Глобулин Новорождённый 2.4-7,2 1-2 мес 2,4-16,2 6 мес 4,3-9,5 12 мес 5.1-11,0 1-14 лет 5.0-10,0 ^-Глобулин Новорождённый 24-8.5 1-2 мес 1.6-8.8 6 мес 3.8-11,6 12 мес 4.6-13.1 1-14 лет 6.0-12,0 у-Глобулин Новорождённый 6,0-16,2 1 мес 4.1-12.1 2-6 мес 23-8,2 12 мес 4.0-9.5 1-14 лет 6,0-16.0 Фибриноген Новорождённый 1.5-2 г/л 1-14 лет 3.0-9.0 г/л Серомукоид 0-14 лет 0.6-0.8 г/л Таблица 1-24. Частота сердечных сокращений у здоровых детей (Мазурин А, Воронцов И.М.) Возраст Средняя частота сокращений в норме 1-й день 140150 1-й месяц 130±45 1 -е полугодие 130145 2-е полугодие 115140 2-й год жизни 110140 3-й год жизни 105+35
МП1ЩЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ * 75 |яОтнца 1-25. Величина артериального давления у детей возраст Систолическое, мм рт.ст. Диастолическое, мм рт.ст. мальчики девочки мальчики девочки в 89±15,2 95±11.9 66+12.3 65±15 ЧЫ 99±12,4 92+12,2 34±12,3 60±11,7 100±12,4 100+12,4 67+11,7 64+8,3 №)1мг'Н1Ние: величину АД у здоровых детей оценивают по следующим формулам. ИппЛпм возрасте до года — АД = 76 + 2хп, где о — число месяцев жизни. В любом возрасте М "г । ода - АД - 90 + 2хп. и число лет жизни (по данным М.С. Маслова). Мн ища 1-26. Границы относительной сердечной тупости и положения верхушеч- |н толчка у детей ||Н|>«СГ, 1»«Ы Относительная тупость Верхушечный толчок верхняя граница левая граница правая гра- ница поперечник сердца Второе ребро 10-20 мм кнаружи от левой средне- ключичной линии Правая пара- тернальная линия 60-90 мм 10-20 мм кнаружи от левой среднеключич- ной линии 1 ' Второе межребе- рье На 10 мм кнаружи от левой средне- ключичной линии Кнутри от пра- вой парастер- нальной линии 80-120 мм На 10 мм кнаружи от левой среднеключич- ной линии Нб ища 1-27. Показатели внешнего дыхания в состоянии относительного покоя у Ппзраст Частота дыхательных движений в минуту Объём вдыхаемого воздуха Жизненная ёмкость лёгких Минутный объём дыхания, мл |к»кнрождён- pVtl 45-60 Нет данных Нет данных Нет данных 1 48 30 Нет данных 850 1 "VI 35 70 Нет данных 2200 | ИЩ.1 28 114 1100 2900 1нбшца 1-28. Биохимические показатели крови, характеризующие функциональ- М| Состояние печени Показатели Содержание Показатели Содержание У(|Ц|ин белок 75 г/л Аланинаминотрансфераза 0,1-0,68 ммоль/(чхл) ^убумины 62,9% Аспартатаминотрансфераза 0,1-0,45 ммоль/(чхл) (1, 1 яобулины 4,9% Щелочная фосфатаза 0,5-1,3 ммоль/(чхл) ЬГбобулины 8,0% Билирубин общий 8,55 (13,68-17,1) мкмоль/л (1 1 плбулины 10,2% Билирубин свободный не менее 75% V1поПулины 14,0% Тимоловая проба 5 ЕД 4щ-г<умино-глобу- Пшнтый коэффи- >|>ММТ 1,60 Холестерин 3,12 - 4,68 мкмоль/л
76 • ГЛАВА 1 Таблица 1-29. Микроскопическое исследование кала Показатель Характеристика Мышечные волокна Отсутствуют или единичные переваренные Соединительная ткань Отсутствует или единичные волокна Нейтральный жир Отсутствует или небольшое количество Жирные кислоты и мыла Небольшое количество Растительная клетчатка Небольшое количество Крахмал Отсутствует Детрит Разное количество Слизь Отсутствует Эпителий цилиндрический Небольшое количество Лейкоциты Единичные Эритроциты Отсутствуют Таблица 1-30. Характеристика кишечной микрофлоры Показатель Новорождённые Дети старше года Время появления микрофлоры в кишечнике Первые сутки (вторая половина) - Состав микрофлоры кишечника в первые дни жизни ребёнка Бактерии влагалища матери (грамположительные палочки Дедерлейна) - Время появления бифидофлоры 5-7-й день - Количество бифидобактерий 10’ и более (до 98% всей микрофлоры) 10’и более Общее количество кишечной палочки 100-700 млн/г 300—400 млн/г Кишечная палочка со слабовыраженными ферментативными свойствами Не более 10% Не более 10% Лактозонегативные энтеробактерии Не более 5% Не более 5% Кокковые формы от общей суммы микробов Не более 25% Не более 5% Молочнокислые бактерии 10-100 млн/г 1-10 млн/г Энтерококки 1-30 млн/г 1 млн/г Условно-патогенные микробы Менее 0,01-0.001% ЗхЮМхЮ6 млн/г Таблица 1-31. Количественное содержание микроорганизмов в кишечнике здор вых детей раннего возраста Показатели Значения Бифидобактерии 10s и выше Лактобактерии 5x105 и выше Кишечная палочка Общее количество 1-8x10•
ШДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ 8 АМЬУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИ’'ИЧЕСКИХ У£Л°МЯ-Х-? 77 Оконгание табл. 1-31 |М1>ии:1ирующая 0 ВМ>ерментирующая до!™ »т»поОактерии «««лис юс!!!! Нциум юс!Р! книжные 0 шп1зонегативные да™ 1»филококки Мотистые 0 Ц1Я.1П До АХЮ3 ||1мо лецитиназа-положительные 0 hyiHii йндида до£!°! 1р|>1ОЙ о «Алнца 1-32. Суточный диурез Возраст Диапазон коле6анми'мп 1м1Ш1Я неделя жизни , ,41-350 м«с - — ,сО-400 мес 2<?0—500 год рцмечание: pH мочи - 5-7. Сразу после рождения моча кислая, затем становится ней pH явной. Утренние и дневные порции более кислые. иблица 1-33. Общие свойства мочи Показатель Характерис!*!?? I»' Бледно-жёлтый или насыщеннь|и кРасновато'желть|и— 1|н>зрачность Прозрачная '«акция Слабокислая (елок Отсутствует или следы . |!!!₽ Отсутствует или следы Щ|ТОН Отсутствует Кллчные пигменты Отсутствуют каляные кислоты Отсутствуют '(Обилии (уробилиноген) Небольшое количество (положу1Тельная Реакция> •ндикан Небольшое количество
78 • ГЛАВА 1 Таблица 1-34. Микроскопическое исследование мочевого осадка Показатель Характеристика Эпителиальные клетки Плоский эпителий 0-3 в поле зрения Эпителий мочевых канальцев Отсутствует Форменные элементы крови Лейкоциты 1-3 в поле зрения Эритроциты Нет или единичные в поле зрения Цилиндры Гиалиновые Единичные в поле зрения Зернистые Отсутствуют Восковидные Отсутствуют Другие примеси Соли Небольшое количество уратов или оксалатов Таблица 1-35. Показатели функции почек Возраст Удельный вес мочи pH мочи Осмотическая 1 концентрация, мосм/1 min max До 1 мес 1,002 1,020 5,4-5,9 100 500 2-12 мес 1,002 1,030 6.9-7.8 100-500 1-6 лет 1,002 1,030 5.0-7.0 600-750 Таблица 1-36. Количественное исследование осадка мочи по методу Каковско! Аддиса за 24 ч Эритроциты До 1x10° Лейкоциты До 2x10* Цилиндры До1х104 Таблица 1-37. Количественное исследование осадка мочи по методу Нечипоре! (в 1 мл свежесобранной мочи) Эритроциты До 1х103 Лейкоциты До 2x10’ Цилиндры До 110 Таблица 1-38. Биохимические показатели мочи у детей Показатель Единицы СИ Показатель Единицы СИ Белок До 0.2 г/сут Углеводы До 1,11 ммоль/с Оксалаты 90-135 мкмоль/сут Кальций 1.5-4,0 ммоль/с Калий 36-46 ммоль/сут Натрий 62-100 ммопь/с Фосфор 19-32 ммоль/сут Хлориды 113-282 ммоль/с Мочевая кислота 0,48-6,0 ммоль/сут Аммиак 39-59 ммоль/с Аминоазот (до 1 г) 0,7-4,3 ммоль/сут Креатинин 2,5-1.5 ммоль/с
Ml ДИЦИНСКОЕ ОБСЛУЖИВАНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ • 79 1>«Л|ица 1-39. Характеристики спинномозговой жидкости Показатели До 14-го дня С 14 дней до 3 мес 4-6 мес С 7 мес до 60 лет Кил Часто ксантохромная и кровавая, прозрачная Бесцветная, про- зрачная Бесцветная, прозрачная Бесцветная, прозрачная количество t'lulOK в мм3 3/3-25/3 3/3-25/3 3/3-20/3 3/3-10/3 Вид клеток Главным образом лим- фоциты, большое число моноцитов, единичные полинуклеары Главным обра- зом лимфоциты Лимфоциты Лимфоциты О^ций белок, г/л 0.4-0.8 0.2-0.5 0,18-0,36 0,16-0,24 Альбумины, г/л 0,26-0,56 0,14-0,38 0,12-0,30 0,12-0,20 ЩЮОулины, г/л 0,14-0,30 0,04-0,18 0,02-0,10 0.02-0,06 моль/л 1,66-3.89 2,22-3,89 2,22-4,44 2,22-4,44 |Ьн»риды. ммоль/л 180-202 180-202 286-203 186-203 Рялкция Панди От (+) до (++) От слабоположи- тельной до (+) От(-) до слабополо- жительной (-) цюницаемость Повышена Повышена Нормальная Нормальная I«Лпица 1-40. Оценка реакции Панди в спинномозговой жидкости (Парайц Э.. Oliiiiiui И., 1980) Реакция Концентрация белка. мг% |нрицательная Ниже 40 (Ныносцирующая 40-50 t 50-100 II 100-300 |Н 300-500 1II I Выше 500 «РОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Возможно наличие единичных морфологических врождённых дефектов 1МН1ИТИЯ (аномалия ногтей, маловыраженная деформация ушных раковин, I'HiiiiMoe пятно и др.), которые не отражаются на функциональном состоя- |1НИ и жизнедеятельности организма. При профилактических осмотрах резистентность и реактивность опре- Амнют по особенностям онтогенеза, кратности острых заболеваний, пере- ЙНных ребёнком за предшествующий осмотру период, по клиническим нришакам реактивности. Со временем группа здоровья ребёнка может меняться в зависимости от 1Н1П1МИКИ состояния.
80 • ГЛАВА 1 Таблица 1-41. Схема записи в форме 112/у. заполняемой участковым педиатром! Антропометрия: Факторы риска: Заключение длина тела, масса тела, социальный анамнез, Фр — физическое развита! окружность груди, наследственный анамнез, НИР — нервно-психически окружность головы, биологический анамнез, фоновые развитие. большой родничок, зубы СОСТОЯНИЯ. Сведения за прошедший период вскармливание, перенесённые заболевания, аллергологический анамнез, режим, воспитание, прививки Д — диагноз (здоров; групп риска; больной (врождённа и хроническая патология),] Группы здоровья — I, ПА, Н| III, IV. V Психометрия СОМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС. НАЗНАЧЕНИЯ Аз — анализатор ПОВЕДЕНИЕ Р — режим. зрительный (от 1 мес до С — сон. П — питание. 6 мес). А — аппетит. Фв — физическое Ас — анализатор слуховой Б — характер бодрствования. воспитание. (от новорождённости до Э — общий эмоциональный тонус. Вв — воспитательные 6 мес). Ио — индивидуальные особенности воздействия. Э — эмоции (от 1 до 4 мес). До — движения общие. Др — движения руки (с 3 до 12 мес). Ра — речь активная (от новорождённости до 3 лет). Рп — речь понимаемая (с 9 мес до 3 лет). Н — навыки (от 3 мес до 3 лет). Ср — сенсорное развитие (от 1 года 3 мес до 3 лет). И — игра (от 1 года 3 мес до 3 лет) поведения и вредные привычки П — прививки. Ппс — профилактика пограничных состояний. | Дк — диспансеризация календарная. Дф-30 — диспансеризация по форме 30. А — анализы. Т — терапия (симптоматическая)
Глава 2 ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕИ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ В СОСТОЯНИИ ЗДОРОВЬЯ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ПЕРИНАТАЛЬНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У новорождённых из групп риска срыв компенсаторных механизмов и развитие заболевания может произойти на первом году жизни. Первая группа риска (по риску патологии ЦНС) может вылиться в перинатальные поражения ЦНС. Перинатальный период - с 28 нед беременности до 7-го дня жизни. Включает антенатальный, интранаталь- ный и постнатальный периоды. Объединённая классификация перинатальных поражений нервной системы (Н.Н. Володин, А.С. Петрухина, 1999) • Острый период: ❖ с рождения до 7 дней — у доношенных детей; ❖ с рождения до 28 дней — у недоношенных детей.
82 • ГЛАВА 2 • Восстановительный период: ❖ с 8 дня до 1 года — у доношенных детей: ❖ с 1 мес до 2 лет — у недоношенных детей. ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ • Гипоксически-ишемические поражения ЦНС: ❖ церебральная ишемия I степени, лёгкая; ❖ церебральная ишемия II степени, средней степени тяжести; ❖ церебральная ишемия III степени, тяжёлая. • Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС: ❖ внутрижелудочковое кровоизлияние I степени; ❖ внутрижелудочковое кровоизлияние II степени; ❖ внутрижелудочковое кровоизлияние III степени; ❖ паренхиматозные кровоизлияния в полушария мозга и мозжечка; ❖ первичные субарахноидальные кровоизлияния; ❖ сочетанные ишемически-геморрагические повреждения мозга. I • Нарушения деятельности ЦНС вследствие системных метаболичес) и токсических причин: ❖ билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха); ❖ метаболические нарушения; ❖ токсические нарушения. • Инфекционные поражения ЦНС: ❖ менингоэнцефалиты; ❖ внутриутробные инфекции. Локализация поражения ❖ энцефалопатия: ❖ миелопатия; ❖ нейропатия; ❖ сочетанные формы. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ОСТРОГО ПЕРИОДА ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНО НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ • Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. • Синдром угнетения. • Гйпертензионный синдром. • Гипертензионно-гидроцефальный синдром. • Судорожный синдром. • Коматозный синдром. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ВОССТАНОВИТЕЛЬНОГО ПЕРИОДА П0РАЖЕНИ1 ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ • Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. • Цереброастенический синдром. • Вегетовисцеральный синдром.
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАС™ С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. • 83 • Гидроцефальный синдром. • Ншсиндром. • । нндром двигательных нарушений. • Задержка психомоторного и доречевого развития. Как проявляются перинатальные поражения центральной нервной системы у детей на педиатрическом участке? При оценке неврологического статуса новорождённого используют сле- ' Нннцие показатели: Г • двигательная активность; ♦ состояние мышечного тонуса: наличие и сила безусловных рефлексов новорожденных; • патологические неврологические знаки; поведенческие реакции и вегето-висцеральные нарушения. Проявления перинатальных поражений ЦНС варыфуют в зависимости И 1и|ести заболевания. При лёгкой форме вначале отмечают умеренное повышение или снижение Ц|шшчного тонуса и рефлексов; симптомы нерезкого угнетения ЦНС обычно •рг 15-7 дней сменяются возбуждением с дрожанием рук. подбородка, дви- ннгмьным беспокойством. Вегето-висцеральные нарушения не выражены. При средней тяжести вначале часто выражено угнетение (более 7 дней) I М1Д|' мышечной гипотонии, ослабления рефлексов- Иногда отмечают Мйороги, нарушения чувствительности. Часто возникают вегетативно-вис- фряльные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишеч- Цц|н тракта (ЖКТ) в виде неустойчивого стула, срыгиваний и метеоризма, Пушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной лнн'мы (увеличение или уменьшение ЧСС, приглушенность сердечных нарушение ритма дыхания и т.д.). При тяжёлой форме преобладает выраженное и длительное угнетение ЦИС. судороги, нарушения функций дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Выражена глазная симптоматика (симптом Вши, Гфефе, горизонтальный нистагм). Перинатальные поражения ЦНС должен диагностировать врач-неона- Иипг при первичном осмотре новорождённого в роддоме, обычно там же Мипчиют соответствующее лечение. Тем не менее клинические проявле- М|и могут сохраняться или усиливаться и после выписки из роддома. При поступлении на педиатрический участок состояние ребёнка может Нудишться до тяжёлого: t Судорожный синдром; • прекоматозное состояние; Г • коматозное состояние.
84 » глава 2 I После оказания скорой догоспитальной медицинской помощи по СМ дарту срочно показана госпитализация в реанимационное отделение. 1 ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗА До 1 мес - перинатальное поражение ЦНС, средней степени тяжец| синдром угнетения, острый период. После 1 мес - перинатальное поражение ЦНС, средней степени тяжгч гипоксически-геморрагического генеза, ВЖК 1 степени, гидроцефалы» синдром, восстановительный период. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ РЕБЁНКА С ЗАБОЛЕВАНИЕМ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НА УЧАСТКЕ Детей с перинатальным поражением ЦНС педиатр наблюдает ежемепЯ но в течение 2 лет. Консультацию невролога на дому организуют на перпя месяце жизни, далее каждые 3 мес на первом году наблюдения, кажлй 6 мес на втором году. Консультация окулиста — в 1 мес и 1 год, далее я показаниям. Аудиологический скрининг проводят на первом месяце жизм консультация оториноларинголога — в 1, 4, 6,12 мес, далее по показании»» Нейросонография — 1 раз в год. общий анализ крови - 2 раза в пЦ общий анализ мочи — 1 раз в год, биохимический анализ крови (содерия ние билирубина, глюкозы, кальция, активность щелочной фосфатазы) - показаниям. Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника пои» зано при подозрении на спинальную травму. Компьютерную томографий и МРТ назначают при подозрении на паренхиматозное кровоизлияния РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНО! НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ • Режим охранительный. • Медикаментозное лечение циклами в зависимости от синдрома (н<Я тропные средства, дегидратационная терапия, витамины группе препараты, улучшающие мозговое кровообращение). • Массаж. • Плавание. • Физиотерапия играет ведущую роль в лечении больных с перинатаЯ ной спинальной патологией. Показан электрофорез с 0,5-1% раствори эуфиллина и 0,5-1% раствором никотиновой кислоты, приводящим значительному увеличению вертебробазилярного кровотока. • Кинезотерапия. • Музыкотерапия. • Ароматерапия. • Сухая иммерсия.
J|H<лIAHCEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ « 85 МН реабилитации ' | чвиси мости от степени тяжести и выраженности клинических прояв- Цнпп поражения ЦНС. • 'НЧ'кая степень - до 2 лет. I < редняя степень — до 3 лет. 11нжёлая степень — до 18 лет. ||«*иопрофилактика t in л.ц но приказу № 229 М3 РФ от 2002 г., неврологические состояния - Шфптивопоказание для вакцинации. Иммунизацию проводят по индиви- »'||.цому графику, в соответствии с календарём прививок. 11 ли педиатру неясен характер изменений ЦНС, он направляет ребёнка рррОпатологу для уточнения активности процесса, после чего принимает Шише о проведении вакцинации. Вйнци 2-1. Рекомендуемые вакцины для детей с патологией центральной нервной Диагноз Противопоказания Рекомендуемые вакцины •цивильные поражения ЦНС До стабилизации процесса В соответствии с календарём •Арильные судороги, эпилепсия (рш.сирующие заболевания |»пи системы Исключён коклюшный компонент (АКДС заменяют на АДС) Остальные вакцины в соответствии с календарём (•пытые и регрессирующие бАмания ЦНС (детский йрпльный паралич, |(н|>рлния, болезнь Дауна и др.) Нет В соответствии с календарём |||»л и прогноз • Мдержка психофизического и речевого развития. • Длительно сохраняются признаки минимальной церебральной дис- функции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение I координации тонких движений, характерна повышенная нервно-пси- «нческая истощаемость. Около 50% детей, перенёсших среднетяжёлую форму перинатального поражения ЦНС, угрожаемы по школьной дезадаптации; у них часто развивается синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) или без неё. У школьников частота этого синдрома составляет около 10%, у мальчиков в 2-4 раза чаще, чем у девочек. В подавляющем большинстве случаев СДВГ — следствие недиагностированного пери- натального поражения ЦНС. • Цитологический вариант развития — формирование двигательного дефекта в виде центральных или периферических парезов, симптома- тической эпилепсии, гидроцефалии.
86 • ГЛАВА 2 ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ С ГНОЙН1 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ Инфекционные заболевания новорождённых — заболевания, возник,! щие вследствие инфицирования плода внутриутробно, в родах, а также Я заражении новорождённого в раннем неонатальном периоде. Внутриутробные инфекции — группа инфекционно-воспалитель! заболеваний, развивающихся вследствие заражения плода от инфицн( ванной матери. Заболевания данной группы вызываются различными i будителями, но эпидемиологические параметры у них схожи, а клиничес! симптомы разнообразны, но однотипны. КЛАССИФИКАЦИЯ ВНУТРИУТРОБНЫХ ИНФЕКЦИЙ ПО ЭТИОЛОГИИ • Бактериальные: ❖ стрептококк: ❖ стафилококк: ❖ листериоз; ❖ туберкулёз; ❖ сифилис. • Вирусные: ❖ краснуха; ❖ ветряная оспа; о цитомегаловирусная инфекция; ❖ энтеровирусные инфекции. • Паразитарные: ❖ токсоплазмоз; ❖ микоплазмоз; ❖ хламидиоз. Учитывая низкую специфичность клинических проявлений врождёнш инфекций, в англоязычной литературе для обозначения внутриутробИ инфекций неустановленной этиологии используют термин «TORCH-син ром» [Т — токсоплазмоз, О (others) — сифилис, хламидиоз, гонококки! инфекция, уреоплазма, R — рубелла (краснуха), С — цитомегаловируси инфекция, Н — герпесвирусная инфекция]. Внутриутробное инфицирование плода возможно лишь при нарушении барьерной функции плаценты. Риск проникновения инфекции к плоду возрастает к концу беременности. При сборе анамнеза следует обратить внимание на следующие вопрос, ❖ при всех антенатальных инфекциях имеет место поражение плацент! виде децидуита, хорионита, амнионита, интервиллузита;
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ- • 87 трансплацентарный переход возбудителя облегчён при патологических i «стояниях во время беременности (гестоз, невынашивание беремен- I пости, отягощённый соматический анамнез), приводящих к повыше- нию проницаемости плацентарного барьера; ♦ неблагоприятные исходы предыдущих беременностей; | ♦ особенности течения данной беременности: преждевременное излитое I околоплодных вод, многоводие, неуточнённые и нелеченые заболева- ния матери; ♦ ,1НУР, недоношенность, пороки развития или стигмы дисэмбриогенеза Р у ребёнка. |» Н|ИЕ ЧЕРТЫ РАЗНЫХ ВИДОВ ВНУТРИУТРОБНЫХ ИНФЕКЦИЙ № ' нмптомы внутриутробных инфекций неярко выражены и неспецифич- К ним относят: ♦ нарушение кормления, сонливость; ' ♦ нарастание и затяжное течение желтухи; ♦ конъюнктивит; ♦ колебания температуры тела; • шдутие живота, увеличение печени, селезёнки; • изменение цвета кожных покровов, появление экзантем: ♦ ннзомоторные нарушения (изменение ЧСС, ЧДД, гипотензия); В • плохие прибавки в массе тела и росте. • ЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕКОТОРЫХ СПЕЦИФИЧНЫХ •НУТРИУТРОБНЫХ ИНФЕКЦИЙ «ккцриоз Листериоз новорождённых чаще протекает в септико-гранулематозной HjipMe. очень тяжело. Летальность при врождённом листериозе достигает W ii%, Если инфицирование происходит в III триместре беременности, нмижно мертворождение или рождение ребёнка с признаками врождён- <||| листериоза. Г (МИН из характерных симптомов листериоза новорождённых — диссе- ВнП1||О1занная узелковая экзантема, на миндалинах и слизистой оболочке Ц инфекционные гранулёмы. Эти изменения на коже встречаются у ЧЬнгрти больных. Обращает на себя внимение резкая бледность кожных Имровов, раннее появление желтухи. У части больных развивается конъ- Ш'шиит, ринит, повышена температура тела, системное увеличение лим- ннчсских узлов. У половины детей при врождённом листериозе можно Ьгнглить синдром дыхательных расстройств, в последующем может раз- ||*im н пневмония, как интерстициальная, так и бронхопневмония — дока- >< путь заражения через инфицированные околоплодные воды. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы — расстройства ИШюбращения, приглушенность сердечных тонов, тахикардия - возни- У 70% младенцев. У 20% больных детей увеличены печень и селезёнка.
88 • ГЛАВА 2 Самое грозное проявление листериозной инфекции — менингоэнцефшИ встречающийся в 10-15% случаев врождённого листериоза и в 70% слуД приводящий к летальному исходу. Микоплазменная инфекция Клинические признаки микоплазмоза у новорождённых и детей ранм возраста весьма разнообразны. Дети чаще рождаются недоношенными,| анамнезе у женщин, как правило, есть перинатальные потери (выкидыи мертворождения). У детей выражены симптомы интоксикации, кожцй покровы бледно-серого цвета, склерема, рано возникает желтуха с преоШ данием концентрации неконъюгированного билирубина. Частые спутниц микоплазмоза — геморрагический синдром и синдром дыхательных р* стройств, впоследствии — пневмония и менингоэнцефалит. БольшинсЯ исследователей считают, что микоплазменное обсеменение — лишь н|К явление иммунологической недостаточности у ребёнка, но не причп патологии. Токсоплазмоз Заболевание может протекать в виде острого процесса или принимЯ хроническое течение. Острая форма врождённого токсоплазмоза выгЯ дит как тяжёлое генерализованное заболевание с симптомами энцеЯ лита. Острый врождённый токсоплазмоз манифестирует с первых дцЙ жизни. Характерны выраженная интоксикация, экзантема (эдеме™ сыпи состоят из небольших пятен — розеолы, макуло-папулёзные элемц ты) с локализацией преимущественно на нижних конечностях и нижм отделах живота. Сыпь сохраняется от нескольких дней до недель. Наря/^» высыпаниями на коже можно видеть кровоизлияния в склеры и слизигпЦ оболочки. Рано возникает желтушное окрашивание кожных покровов увеличение печени. Нередко гипертрофируется селезёнка и периферия^' кие лимфатические узлы, возможно поражение глаз, преимущественнм I виде хориоретинита. Необходимо помнить, что при врождённом токсоплазмозе не бывДО изолированного поражения ЦНС: энцефалиты прогрессируют на фо* других признаков токсоплазмозной инфекции. При развитии токсоплИ мозного энцефалита возможна летаргия, приступы опистотонуса, к.ц нических и тонических судорог, парезы, поражение черепно-мозгоеи нервов. Заболевание может привести к гибели ребёнка в первые неда жизни. В других случаях заболевание стихает и переходит в хронически форму. В дальнейшем прогрессирует поражение головного мозга, оГц|| зуются кальцификаты в мозге, не исключена эпилепсия (височная м джексоновская), возможно формирование гидроцефалии, микроцефалу хориоретинита, олигофрении. Характерные пороки развития при вро|' дённом токсоплазмозе — гидро- и микроцефалия, колобома и микр(Я тальмия.
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ • 89 (Нмидийная инфекция I Клинические проявления хламидийной инфекции у новорождённых {Янни разнообразны. В 18% случаев возникает конъюнктивит, в 16% — Нрнмония. Возможен ринит, фарингит, отит, даже сепсис. У доношенных ••рождённых имеет место неврологическая симптоматика: повышена воз- имость, выражен тремор конечностей, возможны гиперестезия кожных Маронов и срыгивание, болезненный крик. У недоношенных новорождён- | юшмидийная инфекция с рождения принимает вид синдрома дыхатель- > in рисстройств; у доношенных детей эти симптомы присоединяются позже, ММцко даже после выписки из стационара. Течение хламидийной инфекции ) МНнем неонатальном периоде зависит от времени и массивности инфици- ймлния. степени морфофункциональной зрелости плода, наличия сопутсгву- Крц заболеваний. Хламидийные пневмонии развиваются на 7-11-й день НИИ: происходит повышение температуры тела, симптомы интоксикации Крямены умеренно, кашель приступообразный. Аускультативные данные: шлиые крепитирующие хрипы в лёгких, бронхообструктивный синдром, н» рентгенограмме определяются инфильтративные изменения. В анализе ||аиш у новорождённых — лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, выражен- М эозинофилия. Течение пневмонии, как правило, затяжное. |П ||юйный конъюнктивит возникает к концу первой недели жизни, сопро- ••<ыется выраженным отёком век, гиперемией конъюнктивы, обильным ЦН№ течением. Бленорея при лечении обычными глазными каплями и мазя- *1 tic регрессирует, иногда можно видеть нарастание отёка век и усиление течения. При неадекватном лечении воспалительные изменения конъ- уоипивы могут сохраняться месяцами. Нимегаловирусная инфекция Цитомегаловирусная инфекция проникает через плаценту и вызывает |Г1риутробную патологию плода. Заражение плода вирусом цитомегалии Hn*r r произойти в любой стадии беременности. Инфицирование на ранних 1|»иых беременности приводит к гибели плода и самопроизвольному выки- Uiy, в более поздние сроки — к фетопатии и аномалиям развития плода нкроцефалия, гидроцефалия). Летальность при врождённой цитомегалии *пигает 20-30%. Генерализованная врождённая цитомегалия встречается случаев смерти новорождённых младше месяца. Нрождённая цитомегалия всегда носит генерализованный характер, рамная множественные поражения органов и систем. Инфицированные ш часто рождаются недоношенными, с признаками ЗВУР. У больных порождённых выражены ранняя желтуха, гепатоспленомегалия, тром- ЦИтопения, хориоретинит, микроцефалия, возможно обнаружение пара- уиприкулярных обызвествлений в головном мозге. Новорождённый может *т. заражён цитомегаловирусом при переливании крови, кормлении норским инфицированным молоком. Для диагностики врождённой цито- ИС1 н'Ши особое значение имеет наличие клинических симптомов.
90 • ГЛАВА 2 Выделяют несколько вариантов течения цитомегалии: гемолитичеоЯ гепатолиенальный, мозговой, лёгочный, почечный и генерализованмИ Характерный признак острой цитомегалии — желтуха, геморрагичеМ синдром (геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечные или по<Л ные кровотечения, кровоизлияния в надпочечники). Увеличена печет | селезёнка, возможно поражение органов дыхания и ЦНС. Желтушное оЛ шивание кожных покровов возникает с первых дней жизни, желтуха имя бледный фон. Обязательный спутник желтухи — гепатоспленомегали Одним из самых частых симптомов-спутников цитомегалии считают ш>|| жение органов дыхания. Возникает интерстициальная пневмония, в пром также вовлечены мелкие бронхи и бронхиолы, развивается перибронхет,| При переходе острой формы цитомегалии в хроническую может сфо! мироваться фиброз и пневмосклероз. В перибронхиальной ткани обнац живают цитомегалические клетки. Пневмония развивается с первых недм жизни при нормальной температуре тела, кашель сухой, навязчивый, поев пенно усиливающийся. На первый план выступают симптомы дыхательна недостаточности: цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, одыия смешанного характера с участием вспомогательной дыхательной муску/1 туры. Аускультативные данные очень скудны, бронхоальвеолярная экссу/1 ция возможна только при присоединении бактериальной микрофлоры. I Часто возникает поражение почек. Обычно цитомегалические клет| локализованы в корковом слое почек и проксимальных отделах извит! канальцев. Клинические признаки поражения почек выражены умерен! (непостоянная протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия). В осадке мо| часто обнаруживают цитомегалические клетки, что можно использовЯ для диагностики. По анализу крови у больных детей диагностируют нормохромную aui мию, эритробластоз, тромбоцитопению. Постепенно все симптомы болезни стихают, переходят в латентня форму. После цитомегалии дети могут отстать в психомоторном развита! не исключена микроцефалия, глухота, ретинит. Смерть детей может нас! пить в первые 3 4 мес, нередко от наслоения бактериальной инфекции. 1 Генитальный герпес Источником инфекции у плода может быть только больная маи Неблагоприятные исходы связаны в основном с трансплацентарным пут| передачи возбудителя. Инфицирование плода в I триместре беременное^ приводит к аномалиям развития плода в 34% случаев (гидроцефалия, пор! ки сердца, аномалии развития ЖКТ) либо к самопроизвольному прерыв: нию беременности. Инфицирование во П-Ш триместрах приводит к поз/ ним выкидышам, преждевременным родам, антенатальной гибели плода ! 30-40% случаев), развитию у плода гепатоспленомегалии, анемии, желт] хи, пневмонии, гипотрофии, менингоэнцефалита, сепсиса. У новорождён»! го может быть поражение кожи (герпетические высыпания, изъязвления
J|HlHAHCEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. * 91 Вм« (хитаракта, микрофтальмия, хориоретинит). При генерализованных miHix инфекции летальный исход происходит у 50% новорождённых. Виаиннние дети в дальнейшем страдают от тяжёлых осложнений (невро- кие расстройства, нарушения зрения, отставание психомоторного ♦пннш). Г Клинические формы герпес-вирусной инфекции у новорождённых: I • । гнерализованная (диссеминированная) форма; В герпетическая пневмония; • (срнетический энцефалит; | ♦ (грпетический гепатит; К герпетический перикардит; В 4 кровоизлияния в надпочечники; ♦ локализованные формы (поражение кожи, герпетический хориоренит). '• Клинически возможно обнаружение поражения нервной системы, пече- Смтких, надпочечников и сердца. На первый план выступают симптомы Лн'гического менингоэнцефалита: неэмоциональный мозговой крик, паром гипервозбудимости или угнетения ЦНС, судорожный синдром, Ионение мышечного тонуса, рефлекторной деятельности. У 20% детей Йош ходит поражение черепно-мозговых нервов. Поражение органов шишия приводит к развитию синдрома дыхательных расстройств, что тре- eff перевода ребёнка на ИВЛ. У большинства больных увеличена печень. И|Лтуха возникает рано (к концу первых суток); в крови повышено содер- •♦’ше неконъюгированного билирубина, иногда - активность трансаминаз Цюротки крови. При длительности заболевания более 2 нед возможен И1гшторньй холестаз с нарастанием гепатомегалии и уплотнением пече- , Спленомегалия менее характерна для герпес-вирусной инфекции, но уличение селезёнки в динамике свидетельствует о нарастании портальной ...пртензии, сопровождается усилением венозного рисунка на передней |»1нке живота, отёчным синдромом и асцитом. Геморрагический синдром Впивается на 2-3-и сутки жизни в виде геморрагической сыпи на коже и Пнистых оболочках. Причиной нарушения свёртывания может быть как Вплогия тромбоцитов, так и поражение печени. Поражение сердечно-сосудистой системы представлено расстройством )|И«роциркуляции, расширением границ относительной сердечной тупости, приглушением тонов сердца, нарушениями сердечного ритма. р Н'рпетическое поражение глаз и герпетические высыпания на коже при |ирализованной форме герпетической инфекции встречаются редко. И анализе крови — анемия, лейкопения, тромбоцитопения, моноцитоз, Гюнышение СОЭ. Нидидоз Клинические формы кандидоза новорождённых: Р о врождённый кандидоз; F о кожно-слизистые кандидозы (приобретённые);
92 • ГЛАВА 2 ❖ висцеральные кандидозы; ❖ диссеминированный кандидоз (кандидосепсис). Врождённый кандидоз чаще встречается у глубоко недоношенных рождённых, при ЗВУР и выглядит как сочетанное или изолированное жение кожи и лёгких. Типичны гранулёмы пуповины (жёлто-серые Ц диаметром 1-3 мм). На коже туловища и конечностей в течение 3 сут рождения возникает макулопапулёзная сыпь на эритематозном фоне, возникают десквамативные поражения с венчиком белого шелушен краю элементов. Возможны эрозивные поражения и слияние элем между собой. Кандидосепсис развивается у 3% детей с очень низкой массой тел рождении, после длительного выхаживания и лечения (особенно с и нением антибактериального лечения) в отделении интенсивной те| Начальные симптомы сепсиса напоминают генерализованную бактер| ную инфекцию, лишь микологическое обследование позволяет поен диагноз. Клиническая картина кандидосепсиса представлена респир! ными нарушениями, приступами апноэ и брадикардии, гипотензией, тием живота, желтухой, гипергликемией, неустойчивостью стула. 11 следствие кандидозного сепсиса - ДВС-синдром. ТАКТИКА ВРАЧА-ПЕДИАТРА ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ВНУТРИУТРОБНОЕ ИНФИЦИРОВАНИЕ РЕБЁНКА При подозрении на внутриутробное инфицирование показано про ние общего анализа крови (возможна анемия, тромбоцитопения, лейк тоз или лейкопения, моноцитоз, увеличение СОЭ). Также применяют к сические микробиологические и молекулярно-биологические метод иммунофлюоресценцию. В качестве основного способа этиологической верификации возбуди используют молекулярно-биологический метод — полимеразную цеп реакцию (ПЦР). В этом случае возможно раннее обнаружение возбуди (до развития иммунного ответа) даже при латентных формах инфекц, ного процесса. Специфичность анализа максимальна — нет перекрёст, реакций со сходными микроорганизмами. Также используют непрямые методы, в том числе серологический (И специфических IgM или IgG). Серологическое обследование проводят начала лечения препаратами крови (плазмы) или иммуноглобулина одновременно берут пробы у матери и ребёнка. Применяют метод «napi сывороток» с интервалом в 2-4 нед. Исследование выполняют в одной и же лаборатории с использованием единой методики. Для уточнения аю ности инфекционного процесса показано проведение ИФА с количествен! определением специфических антител и оценкой уровня их авидности. 1 Авидность — понятие, характеризующее скорость и прочность свя вания антигена с антителом. Играет роль косвенного признака активн! процесса.
Л* * IWICEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «93 ы 1|и>й фазе процесса определяют IgM, позднее - низкоавидные IgG. мп । тихания процесса активны высокоавидные IgG. кроме того, воз- йн повышение содержания материнских высокоавидных IgG. II юлированное определение антител IgG в сыворотке крови новорождённого без уточнения индекса авидности Н (им сопоставления с материнскими титрами не позволяет судить F_________________озаболевании ребёнка! м штсльно проведение следующих исследований: Ийиохимический анализ крови; |* V ill головного мозга и печени. Ншй< тния педиатра при установлении факта инфекционного заболевания: mil правка экстренного извещения в Управление Роспотребнадзора в I течение 24 ч, звонок в течение 2 ч (приказ № 345 от 26.11.97 г.); * ншсщение заведующего педиатрическим отделением данной поликли- ники; » ннпитализация больного. |«й*иопрофилактика | Ь'бгпку с признаками внутриутробной инфекции БЦЖ и вакцинацию Е)МП гепатита В в роддоме не проводят. Внутриутробную инфекцию счи- г пременным (относительным) противопоказанием. Далее на педиатри- ПМ участке детей вакцинируют в обычном порядке. А Л ИЗО В АН Н АЯ ГНОЙНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ИНФЕКЦИЯ еификация локализованной гнойно-воспалительной инфекции • Кожа: К ♦ незикулопустулёз; ; ♦ пузырчатка; ♦ эксфолиативный дерматит Риттера; | ♦ стрептодермия; I ф панариций. • I (одкожная клетчатка: Ф псевдофурункулёз; ф флегмона; 0 абсцесс. • । лизистые оболочки: ф конъюнктивит; । Ф стоматит. • Железы: ф дакриоцистит; I ф мастит; ф бартолинит;
94 • ГЛАВА 2 о паротит. • Пупок: ❖ омфалит; ❖ язва пупка; ❖ тромбофлебит; ❖ тромбартериит. По этиологическому признаку различают следующие виды инфе; пых ассоциаций; ❖ бактериальные; грибковые; ❖ простейшие; ❖ вирусно-бактериальные. По тяжести выделяют две формы внутриутробной инфекции: ❖ локализованная: ❖ распространённая. Локализованная инфекция опаснее распространённой, так как у i рождённых часто происходит генерализация процесса, возможно разв|( сепсиса. Даже после исчезновения изменений на коже возможно сохрани общей реакции организма на инфекционный агент. Инфекционные заболевания кожи Везикулопустулёз — заболевание преимущественно стафилококке прдроды, манифестирующее в середине раннего неонатального периц виде воспаления устьев эккриновых потовых желёз. Основные симптомы заболевания — мелкие поверхностные пузыр размером до нескольких миллиметров в диаметре, наполненные вна'1 прозрачным, а затем мутным содержимым. Излюбленная локализаций кожа ягодиц, бёдер, естественные складки. Течение заболевания добрй явственное. Пузырьки лопаются через 2-3 дня с момента возникновец Образовавшиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, шн отпадения не оставляющими рубцов или пигментации. Лечение заключу ся в коррекции режима, проведении гигиенических ванн. При значительном количестве кожных элементов у ослабленных но| рождённых, температурной реакции и воспалительных изменениях в а| лизе крови показана госпитализация, лечение антибиотиками. Пузырчатка новорождённых (пемфигус) стафилококковая пат гия. клинически протекающая в доброкачественной или злокачестве! форме. • Доброкачественная форма — на фоне эритематозных пятен возни| пузыри и пузырьки до 0,5-1.0 см в диаметре, наполненные cepq гнойным содержимым. Вокруг пузырей заметен венчик гипере Локализация: нижняя половина живота, область пупка, конечж естественные складки кожи. После вскрытия пузырей образуются э зии, не покрывающиеся корками. Основные клинические симп’
Мц,| 1ЛНСГ РНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ,. « 95 L|i(>mec состояние новорождённых не нарушено или среднетяжёлое, •мпература тела нормальная или субфебрильная, выражена вялость, К hi', нокойство, малая прибавка массы тела. Симптом Никольского отри- I ||1|1<’ЛЫ1ый. Выздоровление происходит через 2-3 нед после начала |мГк1левания. Имшычественная форма по течению напоминает сепсис. На кожеобразу- Б «и н много вялых пузырей размерами до 2-3 см в диаметре (фликтены). (1бщсс состояние тяжёлое, температура тела фебрильная, лейкоцитоз с НгИтрофилёзом и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до молодых Б фирм, повышена СОЭ, возможна анемия, лимфоаденопатия, иногда Б йнатомегалия, глухость тонов сердца и др. Симптом Никольского чаще | пшюжительный. Дифференциальный диагноз проводят с пиодермией, врождённым бул- I >1м эпидермолизом, врождённым сифилисом, эритродермией Лайелла. Пришие: пузыри прокалывают, обрабатывают спиртовыми растворами |Мп||оных красителей. Инфузионная терапия (5 10% раствор глюкозы и Б, рнсгвор натрия хлорида в соотношении 2:1, 10 15 мл/кг); назначают Юнптики (метициллин, цефалоспорины 11-111 поколения), проводят орфическую иммунотерапию (антистафилококковые иммуноглобули- ИПинзма). При тяжёлом течении показаны антибиотики курсами по Ншдисй. Инфолиативный дерматит Риттера — тяжёлая форма стафилококковой ||||г|1мии новорождённых, рассматриваемая как септический вариант Мфнгуса. Заболевание вызывает золотистый стафилококк, продуцирую- МЙ псютоксин - эксфолиатин. Заболевание начинается в конце первой и начале второй недели жизни. Й»1Н1Шческие проявления: покраснение и мокнутие кожи, трещины в Bpi гн пупка, паховых складок и вокруг рта. В тяжёлых случаях выражена Д'чншя к распространению яркой эритемы на кожу живота, туловища, Д^чностей, Позже возникают вялые пузыри, обширные эрозии, кожа ^Врождённого выглядит, как обожжённая кипятком. Нередко возникают £1Ш' очаги гнойной инфекции (омфалит, отит, пневмония), дети отказы- III и от груди, беспокойны. Температура фебрильная, в анализе крови Ktoliiii'ii нейтрофильный лейкоцитоз, увеличена СОЭ. Тоны сердца глухие, |tv пгк'на печень, реже — селезёнка. Симптом Никольского чаще положи- 1|м|||1ый. Показана госпитализация. |»||пмания подкожной клетчатки Щ III спдофурункулёз Фигнера — заболевание потовых желёз, начало и ЙМННЧеская картина которого напоминает везикулопустулёз. Возникают |Miio>i<iibie узлы багрово-красного цвета, до 1-1,5 см в диаметре. Позже в |М||Ц'|) узлов созревает гнойное содержимое. Локализация: кожа волосистой w hi головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. П1ШГИЧ1 синдром интоксикации, лихорадка, лимфоаденопатия, анемия.
96 • ГЛАВА 2 л лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофилёз, увеличение СОЭ, возмоя метастазирование гнойных очагов. Лечение - щадящий уход за кожей, санация поражённых участков к<ц стерильным материалом, наложение компрессов; показано антибакт<Ц альное лечение, обязательна госпитализация. Абсцесс и некротическая флегмона новорождённых — наиболее тц| лая форма гнойно-воспалительного процесса подкожной клетчая Заболевание начинается с возникновения зон плотной гиперемии код Выделяют четыре стадии развития патологического процесса: ❖ начальная стадия — быстрое (в течение нескольких часов) распрося нение поражения, переходящего на подкожную жировую клетчатя гнойным расплавлением последней. Метастазированию очагов с| собствует богатая сеть лимфатических сосудов и широкие лимфати кие щели в подкожной жировой клетчатке новорождённых; ❖ альтернативно-некротическая стадия возникает через 1-1,5 сут ш начала заболевания. Поражённая кожа приобретает багрово-синки ный оттенок, в центре очага возникает размягчение; ❖ стадия отторжения — омертвение отслоенной кожи, после удал<ч<| которой остаются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойны! карманами; ❖ стадия репарации — развитие грануляций и эпителизация ранет поверхности с образованием рубцов. Лечение проводят в условиях специализированного отделения детей больницы с участием детского хирурга. Заболевания слизистых оболочек Воспаление конъюнктивы и слёзных путей могут вызывать люб| инфекционные агенты: вирусы, бактерии, внутриклеточные парази! У новорождённых, как правило, первично вирусные серозные конъюню виты быстро приобретают смешанный вирусно-бактериальный харакЦ Лечебная тактика различна в зависимости от возбудителя; наиболее час применяют промывание глаза от наружнего угла к внуреннему дезинфиц рующими средствами через каждые 2 ч. Назначают антибиотики широко спектра действия местно. Мастит новорождённых — тяжёлое воспаление грудных желёз, обыч! развивающееся на фоне физиологического нагрубания. Клиническая к» тина: болезненная инфильтрация, увеличение и гиперемия кожи одш грудной железы. Ребёнок беспокоен, плачет, плохо сосёт. Температу тела повышена, возможно присоединение других симптомов интоксии ции. Впоследствии гиперемия кожи над железой усиливается, возник» флюктуация. Из протоков при надавливании или спонтанно выход гнойное отделяемое. Возможно развитие метастатических гнойно-ct тических осложнений. Больных детей госпитализируют в хирургичес^ отделение.
L ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. * 97 ЙНлввания пупочной ранки НЦитиральный омфалит (мокнущий пупок) диагностируют по наличию Нвного отделяемого из пупочной ранки, замедлению сроков эпите- Мции. Возможна лёгкая гиперемия и незначительная воспалительная фильтрация пупочного кольца; после отпадания пуповинного остатка Ннуются кровянистые корочки, под которыми возможно скопление «йно-серозного отделяемого. Общее состояние новорождённого не нару- 1»но. температура тела нормальная. Лечение местное (3-4 раза в сутки Ночную ранку обрабатывают 3% раствором перекиси водорода, затем 2% нрювым раствором бриллиантового зелёного). Показано ультрафиолето- Облучение пупочной ранки. | |№>йный омфалит — бактериальное воспаление дна пупочной ранки, Мочного кольца, подкожной клетчатки вокруг пупочного кольца и пупоч- I сосудов. I Шюлевание начинается в конце раннего неонатального периода с симп- Ыон катарального омфалита. Вскоре появляется гнойное отделяемое из Ночной ранки, гиперемия и отёк пупочного кольца, инфильтрация под- М1К1Й клетчатки вокруг пупка, расширение сосудов передней брюшной киши, красные полосы (лимфангиит). Общее состояние ребёнка нарушено, он вялый, плохо сосёт грудь, сры- HlHiii'i', уменьшена прибавка массы тела. Температура тела повышена, «|н и да до фебрильных цифр. В анализе крови обнаруживают лейкоцитоз Иглингом влево, повышение СОЭ. Возможны метастатические инфекции и «иг|млизация процесса. («пика участкового врача-педиатра 6 Амбулаторное лечение показано: ' ♦ при лёгких, локализованных формах поражения кожи, слизистых обо- лочек или пупка; ♦ при обеспечении ежедневного наблюдения ребёнка медицинским пер- соналом; ♦ при удовлетворительных материально-бытовых условиях семьи. I Участковый врач-педиатр обязан: ♦ послать экстренное извещение в Управление Роспотребнадзора в тече- ние 24 ч, позвонить в течение 2 ч; ♦ поставить в известность заведующего педиатрическим отделением дан- ной поликлиники; ♦ Направить на посев микрофлоры мазок-отпечаток из патологического I' очага. Диспансерное наблюдение проводит участковый врач-педиатр в течение И^с, дерматолог — 1-2 раза в неделю. Обследование ребёнка в этом случае ятчиет: ♦ общий анализ крови; ♦ общий анализ мочи; ini участкового педиатра
98 • ГЛАВА 2 ❖ биохимический анализ крови (определение содержания белка, глины I зы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы); ❖ бактериологическое исследование отделяемого с определением чуф| твительности; ❖ организацию консультации хирурга, иммунолога. Иммунопрофилактику откладывают (через 2-4 нед после полного вызД ровлеаия в зависимости от тяжести поражения). По истечении указании^ срока иммунопрофилактику проводят согласно национальному календаД профилактических прививок (приказ № 229 от 2001 г.). ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ Анемии — наиболее распространённые гематологические заболеваиИ и/или синдромы у детей, в большинстве случаев обусловленные дефицит® гемопоэтических факторов, что приводит к снижению содержания гемоглф I бина в единице объёма крови. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ (Г.А. АЛЕКСЕЕВ, 1970; NATAN, OSKI, 1998) • Анемии в результате острой кровопотери. • Анемии в результате дефицитного эритропоэза: о Вследствие нарушения созревания эритроцитов (микроцитарш<|| гипохромные): нарушения всасывания и использования железа: - нарушения транспорта железа (атрансферринемия); нарушения утилизации железа (сидеробластные анемии, таласД мия); - нарушения реутилизации железа (анемии при хронических бол<| нях). ❖ Вследствие нарушения дифференцировки (нормоцитарные, нор мохромные): - апластические анемии (врождённые и приобретённые); - врождённые дизэритропоэтические анемии. ❖ Вследствие нарушения пролиферации (макроцитарные, гиперрегеи! раторные): - В|2-дефицитная анемия; - фолиеводефицитная анемия. • Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клея» эритроидного ряда. ❖ Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов: - мембранопатии; - энзимопатии; - гемоглобинопатии.
Д ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ • 99 I Ф Гемолиз, вызванный внешними воздействиями: аутоиммунные гемолитические анемии; травматические анемии; пароксизмальная ночная гемоглобинурия. I • Анемии периода новорождённое™ и раннего возраста. • IПЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ НЙ’лезодефицитная анемия (ЖДА) — полиэтиологическое заболевание, пинаемое дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступ- lliiioi. усвоения или повышенной потери, характеризующеесся снижением Держания гемоглобина в единице объёма крови, прогрессирующим ми- шштозом и гипохромией эритроцитов. Код по МКБ-10: D 50, ЛДЖ-Е61.1. *1иология железодефицитной анемии | • Антенатальные причины: I ф нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентар- ная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания беременности, соматические и инфекционные заболевания, перенашивание, хрони- ческая внутриутробная гипоксия); I о фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения; I о внутриутробная мелена; I о недоношенность; В Ф многоплодие; I <> глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной. • Интранатальные причины: I ф предлежание и преждевременная отслойка плаценты; I ф интранатальные кровотечения из-за аномалий развития плаценты, сосудов пуповины или травматичности акушерских пособий; I Ф фетоплацентарная трансфузия. • Постнатальные причины: I Ф недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание неадаптированными смесями, вскармливание коро- вьим и козьим молоком, нерациональное вскармливание); , о повышенные потребности ребёнка в железе (дети раннего возраста, недоношенные, родившиеся крупными или гигантскими, дети от многоплодной беременности); к Ф поражение слизистой оболочки ЖКТ и нарушение всасывания (мальабсорбция); д Ф повышенные потери железа вследствие кровотечений различной этиологии (полипоз, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, варикозное расширение вен пищевода, гемморрагические диатезы, гельминтозы).
100 • ГЛАВА 2 Д Классификация железодефицитной анемии по степени тяжести • Лёгкая степень ЖДА — содержание гемоглобина 110-90 г/л, количй во эритроцитов 3,99-3,5х10/л. • Средняя степень ЖДА — содержание гемоглобина 90-70 г/л, колич! во эритроцитов 3,49-2,5х10/л. • Тяжёлая степень ЖДА — содержание гемоглобина <70 г/л, количег.1 эритроцитов менее 2,49х10/л. Железодефицитная анемия всегда микроцитарная, гипохромная! I Клиническая картина железодефицитной анемии Развитие дефицита железа в организме имеет чёткую стадийное) Выделяют последовательно развивающиеся стадии железодефицитнА состояния (ЖДС): • Латентный дефицит железа: ❖ обеднение депо железа: ❖ снижение транспортного пула железа. • Железодефицитная анемия (снижение эритроцитарного и тканено пула железа). В клинических признаках различают два синдрома: сидеропенический анемический. Сидеропенический синдром обусловлен снижением активности желе| содержащих ферментов и обеднением запасов железа в тканях. В ключ! эпителиальный симптом (сухая кожа с сероватым оттенком), слоистгм и поперечную исчерченность ногтей, изменения волос (тусклые, ломки) гингивит, ангулярный стоматит, глоссит, анорексию, извращение вку( боли в животе, мышечные боли и мышечную гипотонию (недержание мо' при кашле, смехе). Анемический синдром обусловлен гипоксическим поражением орг нов и систем. Складывается из бледности кожных покровов, слизист! оболочек. Частые признаки анемии — слабость, вялость, апатия, нар шение аппетита и сна, головокружения. Изменения сердечно-сосудист» системы: умеренное расширение границ сердца, тахикардия, тоны серД глухие, возможен систолический шум на верхушке сердца, одышка (П| тяжёлой анемии). Преобладание признаков того или иного синдрома зависит от возраЩ у детей раннего возраста преобладает анемический синдром, выраже мышечная гипотония в сочетании с гепатоспленомегалией, нарушены пр цессы кишечного всасывания, снижен местный иммунитет, в то время каг детей старшего возраста преобладают изменения кожи, астеновегетативн! синдром, выражено извращение обоняния, снижена обучаемость. Таким образом, разнообразие клинических проявлений ЖДС и отсу| твие патогномоничных признаков заболевания обусловливают сложное
ИдИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ. • 101 Гностики. Решающее значение в диагностике ЖДС, особенно у детей шито возраста, имеют лабораторные исследования. ЙНораторные критерии анемии » Исследование развернутого общего анализа крови: | Ф снижение содержания гемоглобина менее 110 г/л; I <• снижение количества эритроцитов (RBC); I Ф снижение цветного показателя <0,85; I Ф изменение морфологии эритроцитов (микроцитоз); I Ф снижение количества ретикулоцитов (зависит от этиологии состоя- ния). • Параметры гематологического исследования: I Ф снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН) менее 27 пг — аналог цветового показателя (норма 27-31 пг); Ь о снижение средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСНС) - отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином, наиболее стабильный показатель (норма 32-36 г/л); Ф уменьшение среднего объёма эритроцита (MCV). При ЖДА MCV менее 80 фл (фемтолитры — кубические микроны). Данный пока- затель изменяется в течение первых месяцев жизни. В первые 3 мес отмечают макроцитоз (норма MCV более 95 фл), далее норма состав- ляет 80-94 фл; , Ф увеличение индекса анизоцитоза (ширина распределения эритроци- тов по объёму, RDW) при анемии — более 14,5%. ♦ биохимические критерии: , Ф снижение содержания сывороточного железа (норма 10,6- 33,6 мкмоль/л); Ф повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (норма 40,6-62,6 мкмоль/л); ф снижение процента насыщения трансферрина (норма 17-55%, сред- нее значение — 30%); Ф снижение содержания ферритина в сыворотке крови (наиболее важ- ный и чувствительный показатель, норма >12 мкг/л). Для биохимических исследований необходимо 3-5 мл крови, что затруд- щич проведение исследования у новорождённых детей. I«Б лица 2-2. Лабораторные критерии железодефицитной анемии Показатель Норма ЖДА 1 «моглобин, г/л: 0 14 дней >145 <145 И диви - 14 лет >120 <120 фиповой показатель 0,86-1,05 <0,86 м<;н. пг 27-31 <27 МСНС. г/л 32-36 <32
102 • ГЛАВА 2 Оконгание табл. RDW, % 14,5 >14,5 MCV, фл 80-94 <80 Железо сыворотки, мкмоль/л 10,6-33,6 <10,6 Железосвязывающая способность сыворотки, мкмоль/л 40,6-62,6 >63 Процент насыщения трансферрина, % >17 <15-16 Ферритин сыворотки, мкг/л >12 <12 Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с другими видами гипохрони пых анемий. Сидероахрестической (железонасыщенной) анемию называют в том случае, если содержание железа в организме нормальное или избытоЧнЛ однако из-за нарушения утилизации железо не используется для пострп' ения гема в молекуле гемоглобина, что ведёт к гипохромии эритроцитом] Неиспользованное железо поступает в запасы и может приводить к возник н овег । и ю ге моей дероза. Перераспределительными принято называть группу анемий, возникав щих у больных на фоне других заболеваний, чаще воспалительного xapatiI тера (инфекционные и неинфекционные), например при нагноителы^И заболеваниях различной локализации (лёгкие, брюшная полость), сепсищ туберкулёзе, инфекционном эндокардите, ревматоидном полиартрите, зло» качественных опухолях, не сопровождающихся кровопотерями. Даннь заболевания, как правило, носят умеренно гипохромный характер, соде жание железа в сыворотке незначительно снижено, общая железосвя.о вающая способность сыворотки обычно в пределах нормы или умерен) снижена, в отличие от ЖДЛ. Характерно повышение содержания феррит на в крови. Препараты железа не назначают при наличии воспалительна процесса (пневмония, ангина и др.), так как в подобной ситуации жел аккумулируется в очаге воспаления. Кроме того, если воспаление вызван грамотрицательной (феррозависимой) микрофлорой, назначение препар тов железа может утяжелить течение воспалительного процесса. «Физиологическая» анемия развивается у доношенных детей к 3-4 mi имеет нормохромно-нормоцитарный характер и обычно бывает транзи торной, гипорегенераторной (в результате временных нарушений синтв эритропоэтина). При данной анемии нельзя применять лечебные дозиро ки препаратов железа. Ранняя анемия недоношенных развивается к 2 мес, относится к но мохромно-нормоцитарному типу и имеет гипорегенераторный характИ (вызвана транзиторной гипопродукцией эндогенного эритропоэтине] Патогенез ранней анемии недоношенных изучают до сих пор, наибом
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ * 103 ирные вопросы — роль повышенного гемолиза эритроцитов, характера iiii.i типов гемоглобина, дефицита гемопоэтических факторов (желе- ll, фолиевой кислоты, белка) и недостаточности гуморального фактора Мтропоэтина). Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунк- nhhii эритроцитов, ретикулоцитоз и признаки активного гемолиза. К Анемии, связанные с нарушением синтеза гема (угнетение активнос- Егемсинтетазы при врождённых нарушениях синтеза порфиринов). |фференциальный признак данных анемий — гипохромия с базофильной цитацией эритроцитов, ретикулоцитоз, усиление эритропоэза в костном Ин н с и большое количество сидеробластов. 1н«ние j Основные принципы терапии: ♦ но всех случаях ЖДА необходимо установить причину возникновения I данного состояния, по возможности ликвидировать её (откорректи- ровать питание ребёнка, устранить источник микрокровопотерь или начать лечение основного заболевания, осложнившегося сидеропе- I нией); И « любую степень ЖДА следует лечить препаратами железа; назначение препаратов для приёма внутрь предпочтительнее, чем парентеральных форм; I о лечение не прекращают после нормализации содержания гемоглобина. Медикаментозный препарат выбирают из следующих групп: I) о ионные железосодержащие препараты (солевые двухвалентные соеди- нения железа); Ц ь неионные соединения, препараты гидроксид-полимальтозного комп- лекса трёхвалентного железа. Гребования к препаратам железа, назначаемым внутрь: » достаточная биодоступность; V •• безопасность; В» удовлетворительные органолептические характеристики; I > комплайентность; || </ возможность использования различных лекарственных форм у детей разных возрастных групп. Д|1Нным требованием отвечают препараты полимальтозного комплекса Mixвалентного железа, считающиеся препаратами выбора для лечения «и 'н'зодефицитной анемии у детей раннего возраста. И лечении и профилактике железодефицитной анемии у детей применя- IH различные препараты железа для приёма внутрь. • Препараты двухвалентного железа: ❖ железа сульфат (актиферрин, гемофер, ферроплекс); ❖ железа глюконат (тотема); ❖ железа хлорид (гемофер).
104 • ГЛАВА 2 • Препараты трёхвалентного железа: ❖ мальтофер; ❖ феррум лек; ❖ мальтофер фол. Лечебная доза препарата трёхвалентного железа составляет 6 мг/(кгхсут), в зависимости от степени тяжести. При лёгкой степ назначают 3 мг/(кгхсут), при средней — 4-5 мг/(кгхсут), при тяжёл»! 6 мг/(кгхсут). Длительность приёма препарата — до нормализации гемоглобина (в с| нем 1-2 мес), далее препарат принимают в половинной дозе. ДлительЙс приёма препарата для создания депо: ❖ анемия лёгкой степени — 1,5-2 мес; ❖ анемия средней степени — 2 мес; ❖ анемия тяжёлой степени — 3 мес. Таблица 2-3. Формы выпуска и дозы препаратов железа для лечения детей pain возраста (до 3 лет) Препарат Количество активного железа в препарате Феррум Лек: сироп капли 1 мл — 10 мг 1 мл — 50 мг (18 капель), 1 капля — 3,3 мг Мальтофер: капли сироп 1 мл — 50 мг, 1 капля — 2,5 мг 1 мл — 10 мг Актиферрин: капли сироп 1 мл — 9,8 мг, 1 капля — 0,53 мг 1 мл — 34,5 мг Тотема, раствор для приёма внутрь, ампулы по 10 мл 1 мл — 5 мг Гемофер, капли 1 капля — 1,5 мг Ферронад, капли 1 мл — 10 мг Таблица 2-4. Сравнительная характеристика препаратов двухвалентного и трё лентного железа Препараты двухвалентного железа Препараты трёхвалентного железа Суточные дозы препаратов Дети до 3 лет — 3 мг/(кгхсут) Дети старше 3 лет — 45-60 мг/сут Подростки — до 120 мг/сут Дети разного возраста в терапевтической дозе в зависимости от степени тяжести — 3-6 мг/(кгхсут) Методика приема препаратов Начинают приём с 1/2 или 1/3 дозы, повышая её в течение 7-10 дней Назначают сразу в терапевтической дозе Назначают за 1 ч до приёма пищи (пища влияет на абсорбцию железа) Пища не влияет на всасывание железа
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ « 105 Оконгание табл. 2-2 Влияние на функции ЖКТ | Редко ~ Г __________________Элиминация из сыворотки в запасы_______________ Дцнпнная | Быстрая ’ Алгоритм контроля эффективности лечения: В «ипчительное повышение содержания ретикулоцитов на 10-12-й день I лечения; Нормальное содержание гемоглобина через 1-2 мес после начала лечения 1 (и зависимости от степени тяжести анемии); I исчезновение клинических признаков анемии через 1-2 мес, преодоле- ние тканевой сидеропении — через 3-6 мес лечения (срок также зави- ' сит от степени тяжести анемии). Н»нфилактика I II качестве антенатальной профилактики всем женщинам во второй Ншпшине беременности назначают поливитаминные препараты с суточным ВИгржанием железа 100 мг. Другой метод — назначение препаратов железа Г 14-й недели беременности на 2 нед через 2 нед по 50-100 мг в сутки. Ностнатальная профилактика у доношенных детей состоит в налажива- И естественного вскармливания и поддержания его до 6 мес (при этом Мйн'ри назначают витаминно-минеральные комплексы). При искусственном вскармливании целесообразно использование обо- |«пи|нных железом смесей (SMA ГОЛД, Галлия 1, Фрисомел, Симилак с Шезом, Дамил), содержащих 0,8-1,0мг железа в 100 мл. Доношенным •I тосодержащие смеси назначают с 3 мес, недоношенным — с 2 мес. II । мссях для дальнейшего применения (Бебелак 2, Нутрилон 2, Энфамил 2, llt'imni 2) содержание железа возрастает до 1.2-1.4 мг в 100 мл готового ВЙдукта. В возрасте 1 мес ребёнку выполняют общий анализ крови, в 4 мес цьмиз повторяют с обязательным определением содержания ферритина. Ииедение прикормов таким детям показано с 4-5 мес. Предпочтение Клики* фруктовым и овощным пюре, обогащённым аскорбиновой, лимон- 111 кислотой, так как усвоение негемового железа из овощей и фруктов ?1исит от активаторов всасывания. Полезны каши промышленного про- нидства, обогащённые минеральными веществами, в том числе железом тиаминами. Каши следует готовить на воде, а не на молоке, препятс- Цующем всасыванию железа. Детские мясные консервы содержат гемовое < (гзо, хорошо всасываемое и усваиваемое ребёнком. Для детей раннего Ннрпста необходима диета с достаточным содержанием продуктов, содер- й<нпих гемовое железо в виде ферритина (язык говяжий, крольчатина, Индюшатина, курятина, говядина, печень) с 5-6 мес. Нежно учитывать факторы, усиливающие и ингибирующие всасывание ....за в кишечнике. Всасывание железа усиливает аскорбиновая кисло-
106 • ГЛАВА 2 та, животный белок, молочная кислота, цистеин, никотинамид, фрукп Обратным действием обладают танины, фитины, фосфаты, полифена содержащиеся в бобах, орехах, чае, кофе и некоторых овощах, а также i(il ций (молочные продукты). Исключено одновременное назначение прснл тов железа и антацидов, тетрациклинов, фторхинолонов. Таблица 2-5. Содержание и биологическая доступность железа в продуктах пи п грудных детей (методические рекомендации ВОЗ для европейского региона, 20П Продукты Содержание железа, мкг/100 г Всасывание Количество, мкг % Г рудное молоко 40 20 50 Коровье молоко 20 2 10 : Детская молочная смесь 600 120 20 Смесь, обогащённая железом 1100 250-280 25 4 Каши, обогащённые железом 1600-1900 330-340 20 J Морковь 500 20 4 Говядина 1200-1800 460 23 (гемоЦ 8(несем»» Среди доношенных детей в группу риска по риску развития анемии » дят: ❖ дети от многоплодной беременности; ❖ дети, родившиеся с большой массой тела; ❖ дети с очень быстрой массо-ростовой прибавкой. Детям из группы риска в возрасте 3 мес назначают профилактичЯ дозу препаратов железа 2 мг/(кгхсут), курс лечения состаляет 6 мес. 1 Профилактические дозы препаратов железа для недоношенных д разного гестационного возраста назначают на срок от 2 мес до 12-18 м< ❖ при массе тела менее 1000 г — 4 мг/(кгхсут); ❖ при массе тела 1000-1500 г — 3 мг/(кгхсут); ❖ при массе тела 1500-3000 г — 2 мг/(кгхсут). Кроветворение недоношенных новорождённых с 2,5-3-месячного раста вступает в железодефицитную фазу, у большей части детей без до| нительного введения железа развивается поздняя анемия недоношен (ПАН). Заболевание характеризуется всеми признаками дефицита 1><‘ и возникает вследствие первоначальной недостаточности депо жеЛ<1 результате дефицита фетальных запасов железа к моменту рожден повышенной потребности в железе для роста и недостаточности его пос ления с пищей. ПАН требует назначения лечебных доз препарата. Диспансеризация детей с железодефицитной анемией Во время лечения рекомендуется организовать осмотр педиатром и i ведение общего анализа крови с подсчётом ретикулоцитов каждые 2
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... • 107 В|| показаниям назначают биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ ЖКТ, И^ультацию оториноларинголога, стоматолога и окулиста, исследуют кал Щ и(|ца гельминтов и цисты простейших. При диспансеризации детей, перенёсших анемию, необходимо организо- ц. осмотр педиатром 1 раз в месяц и исследование крови через 1, 3, 4. 6 и Мн после начала лечения. Общий анализ мочи, кала на яйца гельминтов (ЦН< i ы простейших и копрограмму назначают 2 раза в год. Консультация Ьшноларинголога, стоматолога, окулиста и проведение ЭКГ необходимо |Ы > и год. /Ii тим, родившимся недоношенными или с ЗВУР, показано исследование Hihiin и 1 мес и далее ежеквартально. Г Активную иммунизацию детей с лёгкой формой ЖДА проводят в кален- mpm.ie сроки, но после достижения содержания гемоглобина 100 г/л на li'io приёма препаратов железа. Снятие с диспансерного учёта возможно П|Ц | год после нормализации анализов крови. I Показания для консультации гематолога: К • гимптомокомплекс латентного дефицита железа и ЖДА: I • любые изменения и отклонения от нормальных показателей в анализе Крови; 1 • Синдром гиперплазии или угнетения нормального кроветворения; И* Чисто болеющие дети с лимфоаденопатиями и лейкемоидными реак- I ПНЯМИ. | Показания для госпитализации: • пиемия тяжёлой степени тяжести; Н) пиемия средней степени тяжести у детей с сопутствующей патологией и | у детей из социально неблагополучных семей; Е» Пиемия, не поддающаяся коррекции препаратами железа для приёма [ внутрь в течение 2 мес. 1АКТИКА ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ С СИНДРОМОМ ЖЕЛТУХИ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ Ikwryxa — визуальное проявление гипербилирубинемии, включающее BMlnpoMbi различного происхождения, общая черта которых желтушное |Ь||Ц||1ШИвание кожных покровов, слизистых оболочек и склер. У доно- BHI.IX новорождённых желтуха возникает при содержании билирубина Икмоль/л; у недоношенных детей — более 120 мкмоль/л. Г Причины непрямой гипербилирубинемии: Нарушения конъюгации (Р59); ♦ Гемолиз иммунный (Р 55) либо неиммунный (Р 58); I, ♦ нарушение альбуминсвязывающей способности крови (Р 59.8); • нпиышение энтерогепатической циркуляции (Р 58.5, Р 76).
108 • ГЛАВА 2 ОБМЕН БИЛИРУБИНА У НОВОРОЖДЁННЫХ Роль источников билирубина в организме играют гемоглобин, мин глобин, цитохром и пероксидаза. Плацента для билирубина проницаем только в направлении от плода к матери. Непрямой билирубин поступаем кровь, где взаимодействует с альбуминами и глобулинами с образование» коллоидного раствора — билирубино-альбуминового комплекса. У здори вых новорождённых альбуминсвязывающая функция плазмы достаточнни однако при патологических состояниях (гипоксия, гипотермия, ацидоз) 01|| значительно ослабевает. Снижение активности белков также происходит | детей с задержкой внутриутробного развития, недоношенных и функции нально незрелых. Из крови билирубин поступает не только в печень, но I в межклеточное пространство, где, как и в плазме, находится в связи с ал|> бумином. В печени после некоторых энзиматических превращений к мол| куле непрямого билирубина присоединяются две молекулы глюкуроново! кислоты, образуется прямой билирубин. Реакция соединения непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой требует энергетических затрат и глю козы. У недоношенных детей эта реакция замедлена. Связанный билирубИ печёночные клетки секретируют в жёлчные капилляры, по желчевыводн щим путям он поступает в двенадцатиперстную кишку. Экскреторная фуш ция печени у новорождённых снижена, печёночные ходы узкие, извитьи* вследствие чего может возникать застой жёлчи. Билирубин-диглюкуронид в жёлчных путях и жёлчном пузыре по| действием ферментов дегидрогеназ частично восстанавливается до мезоби' лирубина и уробилиногена. В кишечнике около 30% прямого билирубин* расщепляется на глюкуроновую кислоту и непрямой билирубин, всасьпш ющийся в кровь и поступающий в печень для повторной глюкуронизацни Уробилиноген и мезобилирубин частично всасываются в кишечнике, черп портальную вену попадают в печень, где окисляются полностью. В генезе гипербилирубинемии значение имеет не только активный геми лиз, но и нарушение функции печени. У плодов и новорождённых снижена активность фермента глюкуронилтрансферазы, участвующего в конъюга- ции билирубина. Недостаточна активность указанного фермента также у доношенных в первые 2 нед жизни, а у недоношенных — даже до 1 мес. Кроме того, ацидоз и гипогликемия тормозят синтез глюкуроновой кисло* ты, приводя к нарушению конъюгации билирубина. Гипербилирубинемия может быть обусловлена применением некоторых лекарственных препаратов: антибиотиков, глюкокортикоидов, викасол», мочегонных препаратов. Существует несколько классификаций желтух новорождённых. Для праК тических врачей наиболее удобна классификация В.А. Таболина. КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЁННЫХ (В.А. ТАЬОЛИН, 1975) • Генез (по времени действия фактора): ❖ врождённые:
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ • 109 | ❖ приобретённые; ( ❖ идиопатические. • Уровень дефекта в обмене билирубина: ❖ надпечёночный; ❖ печёночный; ❖ подпечёночный: ❖ смешанный. • Степень выраженности желтухи: ❖ умеренная, желтуха I степени (содержание билирубина до 80 мкмоль/л); ❖ средняя, желтуха II степени (билирубин 80-300 мкмоль/л): ❖ резко выраженная, желтуха Ш степени (билирубин более 300 мкмоль/л). • Избыток фракции билирубина: ❖ свободного; ❖ связанного. • Время манифестации: ❖ 1-е сутки; ❖ 2-3-и сутки; ❖ после 3 сут; ❖ на 10-14-й день; ❖ поздние. I • По течению: ❖ быстрого прогрессирования; ❖ медленного прогрессирования; ❖ транзиторные. • Осложнения: ❖ билирубиновая энцефалопатия; ❖ билиарный цирроз печени. КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЁННЫХ ПО ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ МЕХАНИЗМУ (А. ГРЕГЕНЬ, 1994) • Конъюгационная желтуха: ❖ физиологическая (транзиторная) желтуха новорождённых; ❖ желтуха недоношенных новорождённых; ❖ наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрискола); ❖ желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании (пре- гнановая желтуха или синдром Ариеса); ❖ желтуха у детей с асфиксией; ❖ медикаментозная желтуха; ❖ желтуха у детей с эндокринной патологией. • Гемолитическая желтуха: ❖ гемолитическая болезнь новорождённых; ❖ эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.);
110 • ГЛАВА2 ❖ эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-б-фосфатдсч иД! рогеназы, гексокиназы и др.); ❖ гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия); 1 ❖ полицитемия. • Механическая или обтурационная желтуха: ❖ пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия); ❖ внутрипечёночная гипоплазия; ❖ внутриутробная жёлчекаменная болезнь; ❖ сдавление жёлчных ходов опухолью. • Паренхиматозная желтуха: ❖ фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитм мегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, D), ❖ токсико-септическое поражение печени при сепсисе; ❖ токсико-медикаментозное поражение печени; ❖ желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галакто* земия, муковисцидоз). ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛТУХИ ПО ШКАЛЕ КРАМЕРА • I степень — желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л). • II степень — до уровня пупка (150 мкмоль/л). • III степень - до коленей (200 мкмоль/л). • IV степень - желтушность лица, туловища, конечностей кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л). • V степень - весь жёлтый (400 мкмоль/л). Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребёнку назначена фототерм пия, так как окраска кожи не будет соответствовать содержанию билирубт на в крови. У недоношенных и гипотрофичпых детей степень визуализации гипербилирубинемии менее выражена. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИХСЯ ЖЕЛТУХ Ниже приведены характеристики желтух по порядку, соответствующему классификации А. Грегень. Конъюгационные желтухи Физиологическая (транзиторная) желтуха новорождённых Гипербилирубинемия характерна для всех новорождённых в первые дни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%, Концентрация билирубина в сыворотке крови в первые дни жизни возраста* ет со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/(лхч) и достигает на 3-4-й день в средней 103-137 мкмоль/л (в сыворотке пуповинной крови — 26-34 мкмоль/л). Увеличение содержания билирубина происходит за счёт неконъюгирован- ной фракции (непрямой билирубин). Желтушность кожных покровов при транзиторной желтухе новорождён* пых возникает на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого биля рубина у доношенных новорождённых достигает 51-60 мкмоль/л.
L ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ . » 111 II период новорождённое™ физиологическая гипербилирубинемия | «ci шана совокупностью следующих факторов: Г ♦ активация синтеза билирубина, в основном из-за укорочения жизни эритроцитов: I 0 понижение функциональной способности печени к захвату глюкурони- [дов и экскреции билирубина гепатоцитами; В о повышение реабсорбции неконъюгированного билирубина из кишечни- ка в связи с высокой активностью p-глюкуронидазы в стенке кишки; В о стерильность кишечника. Желтуха недоношенных У недоношенных новорождённых желтуха становится заметна при содер- жании непрямого билирубина 85-103 мкмоль/л, что отмечают у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация II непрямого билирубина в крови превышает 171 мкмоль/л, в этом случае II Щзможно развитие ядерной желтухи. В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накоп- ление происходит медленнее. Если у недоношенных достижение мак- I тмальной концентрации непрямого билирубина в крови происходит । 5-8-му дню и составляет 137-171 мкмоль/л, то у доношенных пик удержания непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет В 77 120 мкмоль/л. Снижение содержания непрямого билирубина у недо- ношенных также происходит замедленно (до 3 нед и дольше). Угроза билирубиновой интоксикации у недоношенного — реальность по причине ымедленного развития ферментных систем печени на фоне относитель- ной гипоальбуминемии. Наследственные конъюгационные желтухи Синдром Жильберта - наиболее распространённое заболевание данной I группы; частота возникновения синдрома в популяции составляет 2-6%. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе пато- генеза лежит дефект захвата билирубина дефектными гепатоцитами и гнижение активности глюкуронилтрансферазы печени. Типичный признак этого вида желтухи — отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъём содержания непрямого билирубина к сыворотке крови невысок, ядерной желтухи не бывает. В диагностике придают значение длительной непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии. Синдром Криглера-Наджара характеризуется отсутствием глюкуронил- трансферазы в печени (I тип) или очень низкой активностью фермента (II тип). При первом типе желтуха становится заметна в первые дни жизни и неуклонно усиливается. Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичны развитие ядерной желтухи, неэффективность лечения фенобарбиталом, улучшение состояния на фоне фототерапии. По показаниям производят обменное переливание крови.
112 • ГЛАВА2 При II типе синдрома неонатальная гипербилирубинемия не такая тяжМ лая, непрямой билирубин составляет в среднем 257 мкмоль/л (обычно и* превышает 376 мкмоль/л). Развитие ядерной желтухи возможно лишь | I период новорождённости. В ответ на терапию фенобарбиталом гипербиШ лирубинемия и желтуха уменьшается вплоть до исчезновения. Состояние может рецидивировать. При обеих вариантах желтухи Криглера-Наджара показано назначения' препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубиин (энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар). Идёт разработка новых подход дов к лечению, таких как пересадка печени и введение дефектного гена. 1 Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомы» рецессивному типу, обусловлена глубоким транзиторным неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы. Высокая гипербилирубинемия преимущественно связана с повышенис|Я концентрации непрямого билирубина с первых дней жизни. Возможно ра:е витие ядерной желтухи. Полагают, что конъюгацию билирубина ингибиру» ет один из гормонов беременности, поступающий из крови матери. Диагноз ставят путём последовательного исключения других гипербия 1 лирубинемий с обязательным сбором семейного анамнеза. СвоевременноЯ обменное переливание крови и фототерапия эффективны, но не исключаю! рецидива заболевания. Желтуха у детей, находящихся на естественном вскармливаний (прегнановая желтуха, или синдром Ариеса) Заболевание впервые описал И. Ариес в 1963 г. Обобщённые литератур» ные данные по этому заболеванию приведены ниже. У новорождённых, находящихся на грудном вскармливании (в том числйр донорским молоком), частота возникновения патологических гипербив лирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза выше, чем у детей, | переведённых на искусственное вскармливание адаптированными смесями| из коровьего молока. Продолжается обсуждение роли различных провоцирующих факторов, I таких как голодание, частота кормлений, величина МУМТ, влияние ком- понентов женского молока (прегнандиол, активность липазы и содержание жирных кислот), интенсивность реабсорбции билирубина из кишечника.^ Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление |1 уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорождённых. Однако при неустановившейся лактации у матери в течение первых дней энергетическая! I ценность рациона ребёнка меньше, чем при искусственном вскармливании из рожка. Выраженность МУМТ также не связана с вероятностью возникч I новения данного вида желтухи. Мнения об этиологической роли концен» трации прегнандиола в молоке матери, активности липазы и содержания свободных жирных кислот разноречивы. Возникновению гипербилирубинемии у новорождённых способствует I позднее отхождение мекония (после 12 ч), позднее пережатие пупови- 1
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «113 Цы (более 3 мин), назначение матери окситоцина, салицилатов и других царственных препаратов. МЬким образом, у разных новорождённых патогенез «желтухи от мате- Еникого молока» различен, но ведущими считают нарушения экскреции и шыогации билирубина. Косвенным диагностическим тестом для установления «желтухи от мате- [цнского молока» может быть снижение уровня непрямого билирубина на । мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком Ы'1К -72 ч. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой II условиях гипоксии и асфиксии запаздывает становление глюкуронил- ||мпсферазной системы, происходит диссоциация комплекса «билирубин- I: йьбумин», повышается проницаемость сосудов и гематоэнцефалического I Пира, вследствие чего высока вероятность развития гипербилирубине- мии или даже клинической картины ядерной желтухи. Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообраще- | цин. значительные кефалогематомы, возникающие в осложнённых родах ! | родах в ягодичном предлежании, а также значительные кровоизлияния I южу могут стать источником синтеза непрямого билирубина, поступа- Iiiihto в кровь и желтушно прокрашивающего кожу и внутренние органы. I Имническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически- *• фиксического нарушения мозгового кровообращения и содержания били- МрИНа в сыворотке крови. Медикаментозная желтуха К группе лекарственных препаратов, связывающих глюкуроновую кис- •ну, относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие । Мим витамина К, хинин. Назначение данных средств новорождённым может Привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и 'lliryxe, причём анемии, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалии не бывает. Клиническая картина: на фоне интенсивной гипербилирубинемии Можно обнаружить вялость, снижение аппетита, позднее восстановление «<'|1ноначальной массы тела. Назначение вышеперечисленных лекарствен- NI.IK препаратов матери противопоказано. Желтуха у детей с эндокринной патологией Желтуха — один из симптомов врождённого гипотиреоза, в этом случае | Щсгояние имеет затяжное течение. Возникновение желтухи связано с каро- уннемией (печень теряет способность превращать каротин в витамин А), крушением образования и выделения жёлчи, образованием депо били- рубина в коже, дефицитом тироксина (замедлена продукция глюкуронил- гриосферазы и нарушена конъюгация непрямого билирубина). Лечение в «им случае направлено на основное заболевание — гипотиреоз. Возможно возникновение желтухи у детей, рождённых матерями, боль- ными сахарным диабетом. Причина — задержка созревания глюкуронил- урюкферазной системы печени у новорождённого по причине гипогликемии
114 • ГЛАВА2 и ацидоза у плода. Клинические симптомы — непрямая гипербилирубш мия и тяжёлый желтушный синдром. Лечение направлено на нормализацию углеводного обмена и ликиЮ цию ацидоза. Назначают 5 10% раствор глюкозы внутрь или внутршши капельно, кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, комшЦ витаминов группы В. Следует ежедневно определять pH и содержание с|| ра в крови. Гемолитические желтухи Гемолитическая болезнь новорождённых Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) обусловлена иммуНО гическим конфликтом, вызванным несовместимостью крови плода и ми ри по эритроцитарным антигенам. Желтуха при ГБН - результатусиленного гемолиза эритроцитов, гипер* лирубинемии с преобладаниема неконъюгированной фракции. Избыточп гемолиз эритроцитов происходит в макрофагах печени, селезёнки, коан мозге, иногда - в сосудистом русле. Желтуху отмечают уже при рождении, у большинства — в пер» сутки жизни. Характерны вялость, адинамия, ослабление сосания, угасаЦ физиологических рефлексов, гепатоспленомегалия, желтушное прокрии вание склер и слизистых оболочек. По мере повышения содержания нещ мого билирубина возникают симптомы билирубиновой интоксикации метаболическое поражение ЦНС (ядерная желтуха). Лечение проводят исключительно в стационаре. Назначают фототц пию, выполняют обменное переливание крови, энтеросорбцию. Желтуха при эритроцитарной мембранопатии (анем Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.) Причина желтухи — повышенный гемолиз эритроцитов наследствен»! происхождения (роль иммунологического конфликта в генезе отвергну! Для постановки диагноза необходимо изучить родословную ребёнка. исД довать мазок периферической крови с составлением кривой Прайс-ДжоЯ рассчитать толщину, индекс сферичности и средний объём эритроцит определить их осмотическую стойкость с применением гемоанализато| Диагноз подтверждают при обнаружении трёх кардинальных признак желтухи, анемии и спленомегалии. В анализе крови выражена непрямая гипербилирубинемия, сниж< минимальная осморезистентность эритроцитов (0,7-0,56) и повышена к симальная (до 0,3-0,25), микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормоблас^ Нередко возникают острые кризы. В моче обнаруживают уробилин. В к<> ном мозге резко усилен эритропоэз. Реакция Кумбса отрицательная. Течение болезни волнообразное; усиление гемолиза эритроцитов про) ходит при обострении интеркуррентных заболеваний. Радикальный и абсолютно эффективный метод лечения - спленэктоя в возрасте старше 5 лет. При частых кризах возможна спленэктомия в бы
ЦИС11АНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО BO3PAC ГА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «115 ни м возрасте. Симптоматическое лечение — курсовая желчегонная тера- Кп гепатопротекторы для профилактики образования камней в жёлчном мре и протоках. Лечение глюкокортикоидами, витаминами и препарата- крови малоэффективно. Пнкноцитоз у новорождённых (эритроциты с «шиловидными» отростка- ) диагностируют в первые дни жизни, у недоношенных с анемией, вызван- М дефицитом витамина Е — на 3-4-й неделе. Кроме изменения морфологии Процитов у таких детей снижено содержание гемоглобина, выражен тром- Ьшноз, отёки, высокая концентрация непрямого билирубина. Течение витамином Е в дозе 10 мг/(кгхсут) в течение 10-14 дней приво- •ш к выздоровлению. Г Аналогичная клиническая картина возможна при эллиптоцитозеу новорож- Kiiii.ix с гемолитической анемией. Ко 2-4-й неделе жизни форма эритроцитов Минчная для данного заболевания (овальная), что подтверждает диагноз. Гемолитическая желтуха наследственного генеза Hui ледственная гемолитическая желтуха возможна при эритроцитар- мш ферментопатии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, &нжиназы и др. В неонатальный период желтуху сопровождает высокая Црбилирубинемия и анемия. Общее состояние ребёнка нарушено, он ИЙрвозбудим, иногда повышена температура тела, возможна рвота, блед- спленомегалия; в крови можно обнаружить ретикулоцитоз, нормо- ||ктоз. Патологию индуцирует гипоксия, ацидоз, применение питрофура- MIH.IX препаратов, парацетамола, антигистаминных лекарственных средств, цилсалициловой и аскорбиновой кислоты. Диагноз ставят на основании Итрофотометрического или цитохимического определения активности 1Ментов эритроцитов. Лечение предусматривает устранение факторов, провоцирующих гемо- 4н < инфузию эритроцитарной массы, частичное или обменное переливание И||ц||||. симптоматическую терапию. 1смолитическая желтуха, возникающая при гемоглобинопатиях |и"п*ссемия, серповидно-клеточная анемия) }>ги заболевания связаны с аномалией белковой части молекулы гемогло- П1П. Снижена длительность жизни эритроцитов, повышено разрушение их ||||)Ганах ретикулоэндотелиальной системы и в селезёнке. Цталассемия приводит к специфическому изменению внешнего вида tBl'HKa: «башенный череп», широко расставленные глаза, широкая перено- IIU, увеличение живота (спленомегалия); усилен синтез всех видов гемог- п||||Цна, выражена непрямая билирубинемия. клиническая картина при серповидно-клеточной болезни сходна с выше- фциспнной. Попытки стимуляции синтеза гемоглобина разными способами с лечеб- ны целью безрезультатны, аллогенная трансплантация костного мозга НВилизирует состояние больного на срок от 3 до 5 лет. При прогрессирова- rtini гпперспленизма выполняют спленэктомию. Заместительная терапия —
116 • ГЛАВА 2 переливание эритроцитарной массы. Разрабатывают генно-инженерЩ методы лечения. Полицитемия новорождённых Клиническая картина — возникновение желтухи у ребёнка первых дп| жизни, цианоз с вишнёвым оттенком, одышкой, некоторой отёчнося спины и живота, сонливостью. Гематокрит превышает 0,65-0,7, а содерж ние гемоглобина — более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достиги величин, требующих обменного переливания крови (выше 342 ммоль/л гш темпе нарастания билирубина выше 6,8 мкмоль/л в час и исходном содн жании его в пупочной крови более 68 мкмоль/л). Механические (обтурационные) желтухи Холестаз — снижение или прекращение тока желчи. Клиническая картина обструктивных желтух развивается на 2-3-й шл) ле жизни, когда постоянно или периодически заметен обесцвеченный Ш1 бледно окрашенный стул (отсутствие стеркобилина в кале). Моча окрашв интенсивно, но уробилина в моче нет. Для холестаза характерен зеленок! тый оттенок желтухи вследствие накопления в крови биливердина. Печ«ч| плотная, селезёнка увеличена, возможна портальная гипертензия, acttifl геморрагический синдром из-за дефицита зависящих от витамина К фам! ров и др. Гипербилирубинемия чаще прямая, реже - смешанная. Дифференциальная диагностика основана на УЗИ печени, проведении инти операционной холангиографии, чрескожной биопсии и других исследований, ] Лечение зависит от этиологии холестаза; при полных атрезиях, опуш лях — хирургическое. При необратимых поражениях печени покаэ.Ц| пересадка в возрасте 3-4 мес. при неполных (транзиторных) холесПп» выполняют «слепые зондирования», назначают физиотерапию (электро*)"* рез сернокислой магнезии), холекинетики (сорбит, магния сульфат и др.) спазмолитики, жирорастворимые витамины (А, Е, D внутрь в возрасти! дозах, витамин К), проводят симптоматическое лечение. Глюкокортикоиды неэффективны и показаны лишь при гепатите. Нелю применять анаболические стероиды и колестирамин. Паренхиматозные желтухи Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекции**) (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит В, (') Желтуха манифестирует при рождении или в первые 2-3 нед жиз|Ц Гипербилирубинемия смешанная, печень увеличена, с плотными краями аппетит нарушен, возможно срыгивание, недостаточная прибавка маем тела, субфебрилитет, вздутие живота, вялость, обесцвеченный стул, сплеи мегалия. Иногда возникает геморрагический синдром, признаки холеств печёночной недостаточности. Диагноз ставят на основании повышенной активности гепатоспецифи ческих энзимов (аминотрансферазы, глутаматдегидрогеназы, урокинЯ
В ДИСПАНСЕРНОЕ >ДБЛЮДеНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА СКЛОНЕНИЯМИ * 11Z Й <1|» ) в сыворотке, высокого содержания а-фетопроте а' обнаружения * * 1 1 -pt/ixy ИГСЛРЛОВЯ- Интел к HBsAg и положительных результатов серологи ИНН на цитомегалию, краснуху и т.д. Пжсико-селтическое поражение печени при сесисе’ токсико Цдикаментозгое поражение печени При сепсисе (особенно вызванном кишечной палочке* У новоРожлен Вк может возг икнуть желтуха. Токсины бактерий пора1101. гепатоциты, Вйпнляя их экскреторную функцию. При биопсии пече1 0 1,аРУЖ1,ваВ)Т Виянаки холегаза, очаговые некрозы гепатоцитов и уч.тки '*)И Роза .. наития гнойного воспаления. Несмотря на гипербилир)ИНСМИЮ’ подъем Вгииности траясаминаз и щелочной фосфатазы невели|”ли <)|1}'и 1 вУе|- Лчение направлено на первичное заболевание — бакт'иальныи сепсис Йжорождённых. Поражение печени обычно проходит бсследн0, иногда в #чпейшем развивается холецистит. Щ Желтуха при наследственных заболеваниях (*мена веществ (Нлпктоземия. муковисцидоз) Гвлактоземия — аномалия обмена веществ, связанная* накоплением в Вннизме галактозы, следствием чего может быть и неонгаль,1ая желтУха- МГплевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу зольных детей <|мечают функциональный дефицит ферментов галакто?налы или |алак Пни 1 -фосфатуридилтрансферазы. Желтуха возникает на 2-3-й день жизни. Позже начи и 1»п’льная потеря массы тела, обнаруживают гепатоме1ЛИЮ’ спленоме Ниню, диарею и катаракту, возможны приступы гипоглг<емии 11 СУД<)Р01- Встспенно развивается цирроз печени. Диагноз ставят после исследования генеалогическо0 анамнсза ПРИ Вшружении сахара в моче (галактозурия), аминоацидуг111, повышенною • - • v >1/ j 1 к г11 нн()с гп галаК" Мгржания галгктозы в крови, снижения в эритроцитах Жяиназы. . I Лечение: кормление безмолочными смесями (не содер*а1|,имн лактозУ^ Вштоматическая терапия. 1Ирозинемия - результат нарушения утилизации ти[°зина вследствие фицита активности некоторых ферментов (тирозинтра1самИ|1а3’’'11 д'1'-*’ В* острой форме желтуха обусловлена смешанной гип<Р }ИЛИРУ)инеми * • * J J ,i ГРПЯТПМРГЯЛИЯ |П возникает на 2-й неделе жизни. Позже присоединяет” ншервозбудимость, рвота, диарея, лихорадка, приступ11 гипогликемии, поникают экхимозы, гематурия, мелена, кровотечения i ДР‘ Печение: диета с исключением тирозинсодержащих 1Р°ДУКТ0В« трэнс цнгация печени. ЯАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ, ОСТАВЛЯЕМАЯ УЧАСТКОВЫМПЕДИАТР0М После выписки из роддома важно наблюдать за желтух311 У новоРожден »|«о. Стоит обратиться к врачу, если желтушность кожи увивается или не Проходит за 3 нед.
118 • ГЛАВА2 Затяжные желтухи могут быть причиной очень серьёзного заболвввши поэтому требуют детального обследования ребёнка. При обычной («физиологической») желтухе никогда не бывает обеспи» чивания стула, моча никогда не становится тёмной. Если у ребёнка желтушный синдром, нужно обращать внимание и рассм зывать врачу о необычном поведении ребёнка (вялость, сонливость, ш Л от груди, медленная прибавка массы тела). Желтуха, продолжающаяся более 3 нед. требует обязательного обрщЛ ния к врачу! ЗАТЯЖНАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЁННОГО В ПРАКТИКЕ УЧАСТКОВОГО ПЕДИАТРА В работе участкового педиатра все чаще встречается затяжная желтуД Такой диагноз ставят при сохранении желтухи у доношенного новорождф|| ного старше 2 нед, у недоношенного — старше 4 нед. Код по МКБ-10: Р59.9. Неонатальная желтуха, обусловленная другиЦи неуточнёнными причинами. Тактика ведения детей с затяжной желтухой При затяжной желтухе на 14-15-й день жизни проводят обязателЫИЙ обследование, включающее: ❖ после постановки диагноза затяжной желтухи - наблюдение участии вым педиатром по 3-й группе здоровья через каждые 5 дней; ❖ общий развёрнутый анализ крови каждые 10 дней; ❖ чрескожное определение билирубина каждые 5 7 дней; ❖ определение билирубина в крови микрометодом каждые 7-10 дней; Ц ❖ УЗИ печени в 1 мес; ❖ осмотр неврологом и оториноларингологом (после постановки диагноД По показаниям осуществляют: ❖ биохимический анализ для определения билирубина и его фракций; ❖ анализ крови на HBsAg; ❖ анализ кала для определения стеркобилина; ❖ анализ мочи на уробилиноген и жёлчные пигменты; ❖ реакции прямой и непрямой гемагглютинации со специфическими диагностикумами (микоплазменный, хламидийный, герпетический и др,), I ❖ иммуноферментный анализ для определения титра специфически) антител к антигенам токсоплазм, листерелл, цитомегаловируса; ❖ осмотр эндокринологом и инфекционистом. Показания к госпитализации новорождённого: ❖ длительность желтухи более 1 мес; ❖ нарастание желтухи; ❖ возникновение неврологической симптоматики; ❖ обесцвечивание кала и потемнение мочи; ❖ повышение содержания непрямого билирубина более 200 мкмоль/Я доношенного и более 170 мкмоль/л у недоношенного ребёнка.
1 ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ , » 119 Мечение | 1'гжим I Оптимальный температурный режим — 24 “С (гипотермия ребёнка при- шит к снижению активности глюкуронилтрансферазы). Нскармливание Необходимо сохранить грудное вскармливание. Гемолитическую болезнь новорождённых и «желтуху грудного вскармливания» не следует считать противопоказаниями для естественного вскармливания! Немедикаментозная терапия Па педиатрическом участке допустимо использование контактной фото- 1*||<л1ии при использовании аппарата «billi-blanket». Используют как непре- tonniyio, так и прерывистую фототерапию аппаратным методом, согласно ПКтрукции. Г Питьевой режим при фототерапии следует пересмотреть (чаще поить). Мрез 12 ч после прекращения фототерапии нужно оценить степень желту- ln, проведя биохимический анализ крови. । |<Т|ица 2-6. Показания к фототерапии Период жизни ребёнка Фототерапия у больных недоношенных показана при концентрации билирубина, мкмоль/л Фототерапия у здоровых недоношенных и доношенных показана при концентрации билирубина, мкмоль/л 1цниц первых суток >130 150 |ониц вторых суток >160 200 11Н0Ц третьих суток >170 230 четвёртых суток >170 240 |«сутки и старше >170 240 Медикаментозная терапия I Желчегонные препараты используют при возникновении симптомов ныестаза. . Хепель* — одну ампулу следует развести в 100 мл раствора глюкозы или | Ноде, для закапывания по 2 капли 6 раз в день за 20 мин до кормления в Иоиость рта ребёнка в течение 5-10 дней. Состав препарата хепель*: плавун иПыкновенный, чистотел, кора хинного дерева, мускатный орех, чертопо- «|Ц, фосфор, черемица белая, горькая тыква. I Хофитол* — 5-8 капель 2 раза в день перед кормлением в течение f 10 дней. Препараты урсодезоксихолевой кислоты — 15-20 мг/(кгхсут) в первый Ai'Hit, далее по 10 мг/(кгхсут) 1 раз в день в течение месяца. ?1нтеросорбенты:
120 • ГЛАВА 2 ❖ полисорб* — no 1/3 пакетика в сутки в течение 7-10 дней; ❖ полифепан* — по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 5-7 дней; 1 ❖ смекта* — по 1/3 пакетика в сутки в течение 7-10 дней. Препараты L-карнитина (элькар) назначают в суточной дозе 0,06-0,1 V в 2 приёма курсом от 14 до 28 дней. Фенобарбитал показан при выраженном нарушении конъюгации (<mi дром Криглера-Наджара, Жильбера). В первый день лечения впуц» назначают 10 мг/(кгхсут) на 3 приёма, далее по 3,5-5 мг/(кгхсут) в течем 3-5 дней. -----------------------------------------------------------—Я При затяжной желтухе у новорождённого участковый педиатр . фенобарбитал применять не должен! ВАКЦИНАЦИЯ ДЕТЕЙ С ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЕЙ Профилактические прививки детям, перенёсшим гемолитическую болезнь новорождённых, проводят после 1 года. БЦЖ в родильном до! не делают, откладывая на срок до 3-6 мес. В последующем вопрос о пр» вивках педиатр решает совместно с неврологом и другими специалистам на иммунологической комиссии. У детей с затяжной желтухой вакцинацШ разрешена при содержании билирубина менее 45 мкмоль/л. Таблица 2-7. Нормальные показатели билирубина сыворотки крови у доношен|М ребёнка Показатель Возраст Содержание, мкмоль/» Общий билирубин в сыворотке крови 1-е сутки W 1 2-е сутки 54.2 4-е сутки 90,1 6-е сутки 72,0 9-е сутки 53,0 От 1 мес до 14 лет 3.4-13,7 Прямой билирубин в сыворотке крови 1-2-е сутки 8.7 'Я 4-е сутки '9 1 6-е сутки 8.7 От 1 мес до 14 лет 0.85-3,4 Непрямой билирубин в сыворотке крови 1 -е сутки 14,4 2-е сутки 45,4 4-е сутки 82,3 6-е сутки 63,3 9-е сутки 44.3 1 От 1 мес до 14 лет 2,56-10,3
:riAHCEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... • 121 ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С РАХИТОМ, ГИПЕРВИТАМИНОЗОМ D, СПАЗМОФИЛИЕЙ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ |‘лхит — заболевание, обусловленное временным несоответствием между Щ||и'бностями в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечи- ВИнцих доставку данных микроэлементов в организм ребёнка. фуппу риска по рахиту составляют дети: [ • недоношенные, маловесные; ♦ родившиеся с признаками морфофункциональной незрелости; ♦ С синдромом мальабсорбции (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.); • с судорожным синдромом; ♦ го сниженной двигательной активностью (парезы и параличи, длитель- ная иммобилизация); |ф с хронической патологией печени, желчевыводящих путей; ♦ часто болеющие острыми респираторными заболеваниями; ♦ получающие неадаптированные молочные смеси; • ♦ с отягощённой наследственностью по нарушениям фосфорно-кальци- евого обмена; ♦ из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между бере- менностями. «Пчица 2-8. Факторы, предрасполагающие к рахиту Материнские факторы_____ цтлст матери младше 17 и ршо 35 лет юикозы беременности прагенитальная патология рушения обмена веществ, блевания ЖКТ, почек) |)окты питания во время «менности и лактации фицит белка,кальция, [фора, витамина D, В,. Вг, BJ юблюдение режима дня ростаточная инсоляция, одинамия) Южнённые роды нмгополучные социально- номические условия ___________________Детские факторы__________________ Время рождения (чаще болеют дети, рождённые с июня по декабрь) Недоношенность, морфофункциональная незрелость Большая масса при рождении (больше 4 кг) «Бурная» прибавка массы тела в течение первых 3 мес жизни Вскармливание «старым» (от продолжительной лактации) молоком кормилицы Раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями Недостаточное пребывание на свежем воздухе Недостаточный двигательный режим (тугое пеленание, отсутствие лечебной физкультуры и массажа) Перинатальная энцефалопатия с поражением III желудочка Заболевания кожи, печени, почек, синдром мальабсорбции Частые острые респираторные вирусные заболевания и кишечные инфекции Приём противосудорожных препаратов (фенобарбитал и др.)
122 • ГЛАВА 2____________________________________ Классификация рахита (методические рекомендации М3 РФ, 1992) СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ (I, II, III) Степень тяжести рахита определяют по выраженности костных дефи маций, количеству поражённых отделов скелета, с учётом функциональна состояния внутренних органов и систем. ПЕРИОДЫ БОЛЕЗНИ Начальный период — чаще возникает в 2-3 мес, характеризуется измсНП ниями состояния нервной системы. Период разгара — прогрессирование симптомов, наряду с функциона/М ными изменениями нервной системы можно обнаружить изменении fl костях и мышцах. Период реконвалесценции — ослабление и обратное развитие симптоЛ рахита. Период остаточных явлений — чаще встречается в возрасте 2-3 лет. 1 Кости деформированы, иногда увеличены печень и селезёнка. Период заболевания определяют по степени выраженности остеомали ции и отклонений биохимических показателей. ТЕЧЕНИЕ • Острое течение рахита часто приходится на первое полугодие жиз>м ребёнка; клинические симптомы быстро нарастают, размягчение кы тей (остеомаляция) преобладает над остеоидной гиперплазией. Ча1М болеют в осенне-зимний период дети с большой массой тела. • Подострое течение рахита часто наблюдают у детей с внутриутробйЯ или постнатальной гипотрофией, недоношенных либо у младенцгн получивших недостаточную дозу витамина D в первом полугодии Заболевание развивается медленно, симптомы остеоидной гиперплИ зии преобладают над остеомаляцией. Чаще болеют в весенне-летци1| период дети второго полугодия жизни. • Рецидивирующее течение - смена периодов клинического улучшении и обострения рахитического процесса (на фоне лечения интеркурреИ тных заболеваний, изменения условий ухода и вскармливания). При отсутствии или недостаточности лечения возможно непрерывно-реци>| дивирующее течение рахита. Течение определяют, учитывая соотношение процессов остеомаляции и остеоидной гиперплазии, особенности развития статической и моторнД функции, возраст ребёнка. Согласно последним методическим рекомендациям М3 РФ (1990), при постановке диагноза «рахит» следует выделять подпункт «вариант нарушен ний минерального обмена».
j^HIAHCEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ . • 123 (НГИАНТ НАРУШЕНИЙ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА | пинают следующие варианты нарушения минерального обмена: В гипокальциемический; I * пшокальциемический фосфоропенический; • без нарушений минерального обмена. ||ии*|)ы диагноза Ракит III, период разгара, рецидивирующее течение. ДКоогг I, период реконвалесценции. подострое течение. В Ракит II, начальный период, острое течение. М1ИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА |««пань тяжести I I II результате нарушения обмена кальция и фосфора, дефицита активного ||Ь»ыболита витамина D происходит поражение ЦНС, костной ткани, многих 11||у|рснпих органов. Первые симптомы рахита обычно возникают в воз- ми ш 12 мес, развернутая клиническая картина обнаруживается обычно II 6 мес. Длительность начального периода колеблется от 2-3 нед до I l мес и зависит от условий жизни и развития ребёнка. Предвестниками ^плевания являются потливость, снижение аппетита, нарушение сна, ШпАкий красный дермографизм. Внимательные родители могут заме- ни I. их в конце первого или в начале второго месяца жизни. Описанные Янмнтомы обусловлены вегетативными нарушениями. Данный период |«(н>левания расценивают как «начальные признаки рахита», не требу- >1н|ис лечебных мероприятий. Вскоре нарушается состояние ЦНС: ребё- НйК беспокоен, возбудим, вздрагивает при громком звуке, ярком свете. (г|удшается сон, отмечается «облысение» затылка, усиливается потоотде- M'line с характерным кислым запахом. На коже появляется упорная пот- Ihni.i. Часто снижен тонус мышц, вероятны запоры. Возможна небольшая ^Податливость краёв большого родничка, а также появляются признаки Пиеомаляции (краниотабес). При рентгенографии костей изменений не Обнаруживают. При биохимическом исследовании крови содержание |||/цщия, как правило, в пределах нормы. Возможно снижение уровня фос- фиды в крови при повышенной экскреции с мочой. Щелочная фосфатаза ilr значительно повышена. Мапень тяжести II Один из ранних признаков патологии костной системы при рахите — кра- рнотабес, наблюдающийся у детей младше 6 мес. Чаще всего происходит размягчение задних частей теменных костей и чешуи затылочной кости, раже изменяются другие кости свода. Характерна податливость по ходу Черепных швов. Второй симптом поражения костей - «чётки» на рёбрах (утолщения в области костно-хрящевых соединений на VIII—X рёбрах), образующиеся на
124 • ГЛАВА 2 третьем месяце жизни. У больных рахитом позднее закрываются родин и швы черепа. У детей с ранним развитием рахита зубы прорезываются с большим оя| данием, беспорядочно или с большими временными промежутками. Я могут иметь дефекты эмали, характерно раннее развитие кариеса. Во втором полугодии жизни при нарастании нагрузки на кости возмаЛ рахитические изменения позвоночника (кифоз, сколиоз, лордоз); груди клетки (развёрнутость нижней апертуры грудной клетки с появлепи характерной гаррисоновой борозды и деформации грудной клетки в пш «груди сапожника», «куриной груди»); костей таза («плоский» или «клюй видный» таз); нижних конечностей (X- или О-образные ноги). Резкое искривление нижних конечностей при отсутствии лечения обы'М происходит на втором году жизни. Разрастания остеоидной ткани привои к образованию вздутий и остеофитов, характерной квадратной деформац( черепа и появлению «олимпийского лба». Гиперплазия костной ткани области эпифизов трубчатых костей способствует появлению характерна рахитических «браслеток», «нитей жемчуга». При рахите нарушена функция многих органов и систем. Наряду! мышечной гипотонией возникает слабость связочного аппарата («раэйя танность» суставов, феномен «гуттаперчевого ребёнка»). Мышечная гиц| тония и электролитные сдвиги могут приводить к нарушению моторке ЖКТ и запорам. Гипотония мышц передней брюшной стенки приводе к формированию характерного «лягушачьего» живота. В ряде случи возможно образование грыж (паховой, пупочной) и расхождение мыщ передней брюшной стенки. Вследствие слабости дыхательной мускулатур! и деформации грудной клетки возникают функциональные изменения | дыхательной системе и нарушения дыхания. В ряде случаев выражения мышечная гипотония приводит к расширению границ сердца. При ЭК отмечают снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала P-Q, уширеш комплекса QRS. Снижение иммунитета предрасполагает к частым воспал! тельным заболеваниям дыхательных путей. Степень тяжести III Выраженные костные деформации, изменения в ЦНС и вегетативной нервной системе, нервно-мышечном и суставном аппарате приводят N задержке моторного развития (дети позже начинают держать голову, пери ворачиваться, сидеть и ходить). Выраженные костные деформации и нарушения функции других органон характерны только для тяжёлых форм заболевания, встречающихся нечасто и требующих дифференциальной диагностики с тубулопатиями (рахитопо добными заболеваниями). Перенесённый в раннем возрасте и нелеченный рахит может оказать неблагоприятное воздействие на последующий рост и развитие детей’ Деформации скелета стойкие, приводят к развитию сколиоза, плоскостей'
Ml)IIAIICEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. • 125 Возможно развитие деформации костей таза («плоскорахитический Kt) Довольно часто развивается кариес молочных, а затем и постоянных II тяжёлых случаях возможно отставание в росте. ЙМНИЕ РАХИТА Комплексное лечение предусматривает устранение всех факторов, приво- Knihx к нарушению обмена кальция и фосфора. Цель лечебных мероприятий при рахите — нормализация фосфорно-каль- lllriuii<> обмена, ликвидация метаболического ацидоза, дефицита витамина D. Организация правильного режима дня ребёнка предусматривает доста- точный отдых, устранение различных раздражителей (яркий свет, шум И др.). Показано достаточное пребывание на свежем воздухе, регуляр- ное проветривание жилой комнаты. йижную роль играет лечебная физкультура, массаж, гигиенические ванны и обтирания. Цели ребёнок находится на грудном вскармливании, необходимо уделить i внимание питанию матери. Если ребёнка вскармливают искусственно, необходимо подобрать адаптированную молочную смесь, максималь- 1 но приближенную к женскому молоку, содержащую холекальциферол , (витамин DJ в профилактической дозе, достаточной при приёме суточ- I кого рациона. При лечении рахита используют водный раствор витамина D,: ❖ степень тяжести I — внутрь по 1000-1500 ME 1 раз в сутки на протя- жении 30 дней; ❖ степень тяжести II — 2000-2500 ME 1 раз в сутки на протяжении 30 дней; ❖ степень тяжести III — 3000-4000 ME 1 раз в сутки на протяжении 30-45 дней. Профилактическую дозу назначают по окончании курса лечения. Применяют по 200-400 ME с ноября по апрель в течение 2-2,5 лет. ।. Для нормализации функции паращитовидных желёз и уменьшения выра- женности вегетативных симптомов в комплексное лечение рахита включа- ет препараты магния (панангин, аспаркам) из расчёта 10 мг/кг массы тела сутки в течение 3-4 нед. Для стимуляции метаболических процессов назначают оротат калия |Ю 10-20 мг/кг массы тела в сутки; карнитина гидрохлорид (20% водный раствор детям раннего возраста назначают по 4-12 капель 3 раза в день в учение 1-3 мес), способствующий улучшению весо-ростовых показателей, устранению мышечной гипотонии, нормализации обменных процессов. Через 2 нед после начала медикаментозной терапии подключают лечеб- ную физкультуру и массаж. Через 1 мес от начала лечения можно применять (шльнеопроцедуры. Хвойные ванны назначают легковозбудимым детям: I чайную ложку экстракта разводят в 10 л воды с температурой 36 °C. Продолжительность первой ванны не должна превышать 5 мин, после-
126 • ГЛАВА 2 дующих — 8-10 мин, курс обычно составляет 13-15 процедур. СМ ванны рекомендуют вялым, малоподвижным детям. В Юл воды Л дят 2 столовые ложки морской или поваренной соли, первая прыЛ не дольше Змии, последующие - по 5 мин. Курс составляет 8-10 Л Бальнеолечение проводят 2-3 раза в год. Для лечения рахита необходимо применять полный комплекс пецЛ фических средств терапии: рациональное вскармливание, своеврсм^И введение соков, прикорма, овощных и фруктовых пюре, достаточнойИ бывание на свежем воздухе, частые купания, солёные и хвойные п^Н массаж, гимнастика, закаливание и т.д. ПРОФИЛАКТИКА РАХИТА Профилактика рахита складывается из антенатальной и постнатаЛ|И может быть специфической и неспецифической. Антенатальную профилактику рахита следует начинать задолго до р<лИ Беременная женщина должна соблюдать режим дня. достаточно отдыИ днём и ночью. Очень важно не менее 2-4 ч ежедневно (в любую пог Л находиться на свежем воздухе, рационально питаться. Беременная жепниЛ должна употреблять ежедневно не менее 180-200 г мяса, 100 г рыбы, I творога, 30 г сыра, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов. Продув должны содержать достаточное количество витаминов и микроэлемент! Беременным женщинам из группы риска (нефропатия, сахарный ди4Ч1 гипертоническая болезнь, ревматизм) необходимо с 32-й недели берем® ности дополнительно назначать витамин 1)( в дозе 200-400 ME в течей 8 нед вне зависимости от времени года. Рекомендуется применение препаратов кальция, по возможности! время еды, одновременно с молочными продуктами. Постнатальная неспецифическая профилактика рахита предусматриий организацию правильного питания новорождённого. Грудное (естестве ное) вскармливание идеально для ребёнка. Для обеспечения успешной продолжительной лактации женщина должна уделять внимание соблюл! нию режима дня и питания. При отсутствии грудного молока следует рекомендовать современна адаптированные смеси, сбалансированные по содержанию кальция и фД фора (соотношение не менее 2:1) и содержащие холекальциферол (вин мин D,).Чтобы ребёнок рос здоровым, нужно вовремя применить I методы профилактики рахита. Особенное внимание следует уделить фи:щ ческому развитию ребёнка, закаливанию. Помимо прогулок на свежо! воздухе и водных процедур при рахите применяют лечебную гимнастику массаж с соблюдением принципов систематичности, регулярности. длителШ ности лечения, постепенного равномерного увеличения нагрузки. Специфическую профилактику рахита у доношенных проводят вом детям независимо от вида вскармливания в осенне-зимне-весеннее время на протяжении первых 2 лет жизни. Для специфической профилактики
iytll PIIOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ * 127 ((•несообразно использовать препараты, содержащие холекальцифе- |прастворимый и масляный витамин D3 Водорастворимый витамин ыасывается из ЖКТ, хорошо переносится и удобно дозируется (в содержится около 500 ME холекальциферола). Препарат показан пенным детям с незрелостью ферментов кишечника, недостаточно усваивающим масляный раствор. шлактическая доза у здоровых доношенных детей раннего возраста пн 400-500 ME в сутки, начиная с 4-5-недельного возраста. Следует что летом при недостаточной инсоляции (пасмурная, дождливая целесообразно назначать витамин D с профилактической целью, них регионах России, на Урале и в Сибирском регионе оптимальная иктическеая доза составляет 1000 ME в сутки. нфическую профилактику рахита у детей с недоношенностью I- 1И проводят с 10-14-го дня жизни по 400 1000 ME в сутки в течение 2 лет, исключая летние месяцы. При недоношенности 111 степени становления энтерального питания назначают 1000-1500 ME еже- II течение первого года жизни, на втором году - по 500 ME, исклю- ше месяцы. ивопоказанием к назначению профилактической дозы витамина D тать идиопатическая кальциурия (болезнь Уильямса - Бурне), гипо- ксия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и теноза. |||Дг1и с малыми размерами или ранним закрытием большого родничка Е|Щт лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. । нормальных показателях прироста окружности головы, отсутствии pi (Логической симптоматики и признаков органической патологии ЦНС мифическую профилактику рахита у таких детей проводят по обычной |Ьц>днке. В отдельных случаях можно отсрочить специфическую профи- гику рахита, начав приём витамина 1) с 3-4 мес жизни. цАСПАНСЕРИЗАЦИЯ № Детей, перенёсших рахит степени I, педиатр наблюдает до 2 лет, а пере- М тих рахит степени 1I-I1I — в течение 3 лет. Все дети подлежат ежеквар- Ьишому осмотру. Общий анализ крови проводят каждые 6 мес. По показаниям педиатр может назначить биохимичское исследование IllHiui (определение содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы), рентгенографию костей, осмотр ребёнка ортопедом, хирургом. Рахит — не противопоказание для профилактических прививок. |||11начают витамин D и через 2-3 нед вакцинируют ребёнка. НИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАХИТА И РАХИТОПОДОБНЫХ 1АБ0ЛЕВАНИЙ II группу рахитоподобных заболеваний (РПЗ) включены болезни насле- II । пенной природы, имеющие сходство с классическим рахитом. Всего опи-
128 • ГЛАВА 2 сано более тридцати нозологических форм РПЗ. Наибольшее практичен! значение имеют витамин D-резистентный рахит (ВДРР), витамин D-.iai симый рахит (ВДЗР), болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (БТДФ), почечи канальцевый ацидоз (ПКА). Эти заболевания довольно распространи (1:20 000), имеют различные типы наследования и особенности патоген^ К сожалению, диагноз той или иной формы РПЗ обычно удаётся постам довольно поздно, потому что клинические признаки длительно расцнК вают как симптомы классического рахита, не учитывают генеалогичс» и данные, в связи с чем своевременного назначения патогенетической К'р пии не происходит. Семейный (врождённый) гипофосфатемический витамин 0-резистентны рахит Синонимы — фосфатдиабет, синдром Олбрайта-Батлера-Блумбер! Заболевание связано с нарушением реабсорбции (обратного всасываш!' фосфатов в почечных канальцах и снижением их усвоения в тонком кише' нике, что приводит к повышенному выведению фосфатов с мочой и кал<| снижению содержания в крови. Недостаток фосфора вызывает рахитам» кие изменения скелета, не поддающиеся лечению обычными лечебны* дозами витамина D. Клиническая картина ВДРР широко варьирует от форм, при котор| единственный симптом — гипофосфатемия, а костных нарушений, ( исключением некоторой задержки роста, нет (семейная, врождённая гик фосфатемия), до форм, при которых гипофосфатемия сочетается с рахит или остеомаляцией различной степени тяжести (собственно гипофосфит мический ВДРР). У детей, больных ВДРР, рахитические изменения скелета обнаружив^ обычно в конце первого или в начале второго года жизни в виде деформ ции черепа, искривления и укорочения конечностей (возникновение xapai терной «утиной» походки), задержки роста. Рентгенологические изменен! идентичны классическому рахиту: расширение эпифизарных зон длинн! костей, множественные переломы, грубая, искажённая, размытая сгрукту] трабекул. Эти нарушения прогрессируют даже на фоне приёма лечебных профилактических доз витамина D. Клинический эффект достижим толы при постоянном приёме витамина D в количестве, превышающем лечв ную дозу в 100 раз и более. Полного излечения, как правило, не наступа! Характерной для классического рахита мышечной гипотонии при ВД1 обычно нет. Подростки и взрослые, страдающие ВДРР, низкого рос (150-160 см), имеют различные костные деформации, искривление и ум рочение конечностей. Задержка роста и утолщение костей ведёт к форм! рованию характерного приземистого, псевдоатлетического телосложени В биохимической картине наиболее характерная и постоянная черта ВДРР1 снижение сывороточной концентрации неорганического фосфора. К: правило, гипофосфатемию раньше 6-8 мес диагностировать не удаётс
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ * 129 |Нйотря на дефект реабсорбции неорганического фосфора, что затрудняет Пикно диагностику ВДРР. Дефект почечных канальцев при ВДРР носит ограниченный характер, 1|пн иная только реабсорбцию неорганического фосфата. Все остальные Икции почек интактны. Нарушение активного транспорта неорганического фосфата при ВДРР Ограничено реабсорбцией в почечных канальцах, оно затрагивает также ГЦсссы всасывания фосфора и кальция в тонком кишечнике. Вследствие н о экскреция кальция с калом обычно превышает норму, тогда как выде- liir с мочой снижено. При этом концентрация кальция в крови, как пра- ЛП. нормальная или незначительно снижена. Активность щелочной фос- ЗЫ в сыворотке крови при ВДРР повышена, порой весьма значительно Hi сочетании гипофосфатемии с активным рахитом). Развитие витамин D-резистентного рахита контролирует доминантный Вн сцепленный с Х-хромосомой. В родословных болезнь проявляется в кдим поколении. Поскольку мутантный ген связан с Х-хромосомой, то у Итого гомозиготного отца все дети женского пола, наследующие мутан- •цпо Х-хромосому, больны, а мальчики, получающие Y-хромосому, здоро- Больная гетерозиготная мать передаёт неполноценную Х-хромосому нонине своих детей независимо от их пола. р Так как мужчины гомозиготны по мутантному гену, клинические симп- •iimi.i болезни у них, как правило, выражены значительно сильнее, чем у (рлрозиготных женщин (вторая, нормальная, хромосома несколько ней- гЗниэует действие мутантного аллеля). Именно у гетерозиготных женщин нническая картина болезни обычно ограничена гипофосфатемией без Дгственных костных нарушений, тогда как у мужчин-носителей дефект- Ич|н гена, как правило, развивается остеомаляция. [Г Кроме Х-сцепленного доминантного характера наследования, возможны 1 иные формы наследования ВДРР, в частности аутосомно-рецессивная, а Н«лг спорадические случаи, обусловленные вновь возникающей мутацией. Диагноз ВДРР ставят на основании данных о гипофосфатемии и наличии Септических изменений в костях, прогрессирующих на фоне приёма вита- IIIU D в лечебной дозе. ' Яновной способ лечения ВДРР — назначение высоких доз витамина D нейтральной смеси фосфатов. Лечение должно быть строго индивидуаль- ным, учитывающим возраст, массу тела ребёнка, чувствительность больного Имению и тяжесть нарушений. Назначение высоких доз витамина D при лечении ВДРР сопряжено с СИ ком интоксикации, гиперкальциемии и гипервитаминоза D. Особенно ВСНО поражение почек в виде гломерулосклероза, внутриканальциевого и •нн'рстициального отложения солей кальция, фиброза и атрофии. В неко- |«>рых случаях при длительном приёме витамина D у больных ухудшается (лнтояние костной ткани: возникают гистологические признаки активного ринта и ложные переломы. | 1Ч» mi участкового педиатра
130 • ГЛАВА 2 Лечение ВДРР высокими дозами витамина D ведут под строгим nil тролем содержания кальция в крови и моче, мочевины в крови, чпя своевременно обнаружить возможную интоксикацию витамином D. I 1|и|| высоких доз фосфатов также довольно часто приводит к гипокальциеми вторичному гиперпаратиреозу, следствием чего может стать развитие <>ся пороза и кальцификация внутренних органов, особенно почек. ТершМ ВДРР должна включать дополнительный приём солей кальция, витлМ нов А, С, группы В, Е и цитратов. Врождённый псевдодефицитный витамин D-зависимый рахит Синоним - синдром Прадера. Это врождённое заболевание, клиничм сходное с классическим рахитом. Отличается от последнего резистентног’Я к стандартным лечебным и профилактическим дозам витамина D, от ВДРР наличием гипокальциемии, гипераминоацидурии, незначительностью сЯ жения содержания фосфатов в крови, характером наследования, а инн полным устранением всех симптомов заболевания при лечении высокш дозами витамина D. Первичный дефект, лежащий в основе ВДЗР, — нарушение синтсЙ почках основной гормонально активной формы витамина D (1,25дио»(| холекальциферола), ответственной за важнейшие функции этого витамв в организме, вследствие чего развиваются нарушения всасывания калыв в тонком кишечнике и гипокальциемия, ведущая к вторичному гинем ратиреозу и гипераминоацидурии. Другое следствие дефекта обмена нш мина D - нарушение всасывания фосфора и усиление его потерь с моч| Недостаток кальция и фосфора наряду с нарушением транспорта этих шм|| из крови в костную ткань, торможение ремоделирования костной м служит основной причиной характерных для ВДЗР глубоких рахитичпн! изменений скелета. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Если оба ро| теля имеют патологический ген (при этом сами не имеют признаков болезЦ их дети, унаследовав по одному патологическому гену от отца и от маЯ болеют. Клинические признаки ВДЗР развиваются в течение первого года жи«и в основном в 3-5 мес, когда возникают симптомы классического рахш В отличие от последнего при прекращении лечения высокими дозш витамина D ВДЗР может развиться и у взрослых людей. Клинически ВД выглядит так же, как и классический рахит. Нарушена минерализации усилено размягчение костной ткани, возможно незаращение родничм задержка прорезывания зубов, дефекты эмали, искривление костей кои| ностей, черепа и позвоночника, замедление роста. Рентгенология! г видны дефекты минерализации, расширение зон роста, утолщение мети зов, множественные переломы. Выражена мышечная гипотония и слабой одна из причин задержки психомоторного развития.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «131 В Дли диагностики ВДЗР необходимо обращать внимание на прогресси- miiiIiihc заболевания, нарастание клинических симптомов на фоне лече- и «рахита». Признаки заболевания становятся особенно заметны, когда HflibioK начинает ходить. Тяжёлые костные дефекты задерживают развитие Ш|)нка. служат причиной его инвалидизации. У большинства больных сни- йн масса тела, периодически возникают судороги. । Характерный клинико-биохимический признак — выраженная гипо- ныщемия, приводящая к судорогам и эпилептиформным припадкам. Вонпшость щелочной фосфатазы значительно повышена. В большинстве (рыси наблюдается гипераминоацидурия и вторичный гиперпаратиреоз. Исржание фосфора в крови нормальное или слегка снижено, выделение h фатов с мочой усилено. К Для лечения назначают высокие дозы витамина D. Подбор лечебной Мкы осуществляют строго индивидуально. Терапию не следует пре- iniiiarb в течение нескольких лет. В комплекс лечебных мероприятий иггельно включают препараты кальция, витамины А, С, группы В. йиильно подобранное и рано начатое лечение приводит к полному Кцдоровлению. •личный канальцевый ацидоз ЕСиноним - синдром Лайтвуда-Олбрайта. Заболевание связано с наруше- и'М функции канальцев почек. Различают две основные формы: I ♦ проксимальный почечный канальцевый ацидоз; L ♦ дистальный почечный канальцевый ацидоз. г It основе заболевания лежит неспособность почек к реабсорбции бикар- Цинон и выделению водородных ионов. ПКА может быть не только само- мнительным заболеванием, но и симптомом других состояний (болезнь де |ыш Дебре-Фанкони, цистиноз, воспалительные заболевания почек и др.). Проксимальный ПКА, носящий наследственный характер, сопровожда- ли потерей бикарбонатов, из-за чего и развивается ацидоз. Заболевание Иинчается доброкачественным течением, может не иметь клинических Инн томов и самостоятельно пройти к 2-3 годам. В клинически выражен- случаях у детей происходит задержка роста, повышено содержание ||и|рбонатов в мочи (щелочная реакция). I Проксимальный ПКА наследуется по аутосомно-доминантному типу, при нм один из родителей болен той же болезнью, что и ребёнок. Дистальный ПКА прогностически менее благоприятен. При этой форме НЬимни первичный дефект заключается в неспособности дистальных мыиьцев почек выделять водородные ионы, подкисляя мочу. Накопление ш||оп водорода в крови приводит к ацидозу, способствующему вымыванию Инги кальция из костей и разрежению костной ткани. Дистальный ПКА Цищуется по аутосомно-рецессивному типу. Начальные симптомы часто нинкают на 2-3-м году жизни, гораздо реже — в первые месяцы. Больные НМИпывают жажду, возникает полиурия, обезвоживание, снижение аппе-
132 • ГЛАВА 2 тита, запоры, отставание в развитии статических и моторных функций, гиф птомы рахита, чаще по типу Х-образного искривления ног (вальгусный пщ деформаций). В крови возникает ацидоз, а моча, наоборот, имеет щелочку!) реакцию. Вышеописанные изменения способствуют выделению калым, с мочой и отложению солей в почечной ткани (нефрокальциноз), зам*ф ному рентгенологически. Вследствие значительных потерь калия с мочЙ! и снижения его содержания в крови в ряде случаев возникают приз|ым| нарушения сердечного ритма, затруднение дыхания, мышечная гипотониМ сонливость, кома. Лечение заболевания направлено на ликвидацию ацидоза, предупрсф дение образования камней в почках и улучшение минерализации кос1'Н(|| ткани. С этой целью назначают щелочное питье (минеральные boai® натрия гидрокарбонат в дозе 0,1 г/кг массы тела ребёнка в сутки. П|н| гипокалиемии назначают препараты калия. Для улучшения минераш зации костной ткани показано использование витамина D. Это лечсинг проводят под постоянным контролем pH крови, содержания бикарбоначИ и количества кальция, выделенного за сутки с мочой. После начала лсч!1 ния у больных исчезают жалобы, нормализуется рост, проходят косткИ изменения. При ранней диагностике и правильно подобранной терапии прогноз Пп| в большинстве случаев благоприятный. При развитии осложнений (отДв] жение солей кальция в почках, нефрит) прогноз ухудшается из-за Р>КЯ развития хронической почечной недостаточности. Гипервитаминоз D Токсическое действие высоких доз витамина D известно с 1929 toe Развитие гипервитаминоза может произойти при необоснованном на:и||| чении препарата без учёта индивидуальной чувствительности к «ударным* дозам. Индивидуальные реакции на введение витамина D могут быть обур ловлены как генетическими факторами, так и изменениями, происшедший в организме ребёнка под влиянием факторов внешней среды. Передозировка витамина D оказывает на организм ребёнка как прями* так и опосредованное токсическое действие - через нарушение фосфорн* кальциевого гомеостаза и развитие гиперкальциемии. Избыточное пост™ ление витамина D в кровь ведёт к резкому усилению всасывания кальции | кишечнике и вызывает резорбцию кости. Клиническая картина гипервитаминоза D Клиническая картина гипервитаминоза D хорошо изучена и выгляд*1 как острый токсикоз или хроническая интоксикация (различия зависят "I возраста ребёнка, длительности введения витамина D). Острый токсинЦ I чаще возникает у детей первого полугодия жизни, назначении болыпи! доз витамина D за короткий промежуток времени. Во втором полугодй| возможно развитие хронической интоксикации (при длительном при! ме небольших доз витамина D). Основные симптомы: анорексия, гипф*
L ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ « 133 ||)офия, астения, тошнота, рвота, задержка развития, запоры, полиурия, Вплидипсия, обезвоживание и судороги. Степень поражения нервной ( нктемы варьирует от лёгкой заторможенности до тяжёлых коматозных псгояний. I Выделяют три степени гиперкальциемии: I ♦ первая степень - содержание кальция в крови стабильно на верхней границе нормы, он интенсивно выделяется с мочой (реакция Сулковича + +), в клинической картине — умеренный токсикоз, полиурия, поли- дипсия, снижение массы тела; I о вторая степень - содержание кальция в крови выше нормы, но не превышает 12мг%, реакция Сулковича +++ или ++++, в клинической картине - выраженный токсикоз, полиурия, дистрофия: II « третья степень — содержание кальция в крови более 12 мг%, тяжёлый ' токсикоз и обязательное поражение почек. Интенсивность поражения сердечно-сосудистой системы варьирует от («Лольших функциональных нарушений до тяжёлого миокардита с недо- ПИточностыо кровообращения. При поражении печени может быть повы- |игна активность сывороточных трансаминаз, возможна диспротеинемия, сличено содержание в крови холестерола, нарушение соотношения а- и Н («липопротеидов; описаны патологические типы гликемических кривых. |<№ажение почек колеблется от небольших дизурических явлений до ост- Ной почечной недостаточности; характерна лейкоцитурия, незначительная ЦЬмитурия и протеинурия: часто происходит вторичное присоединение Инфекции и развитие пиелонефрита: нефрокальциноз; оксалатно-кальци- Imiiiil уролитиаз. При прогрессировании данных заболеваний развивается tионическая почечная недостаточность. II Поражение органов дыхания, ЖКТ встречаются редко. Диагностика гипервитаминоза D Н Диагноз гипервитаминоза D ставят при обнаружении комплекса био- •пмических изменений (гиперкальциурия, гиперкальциемия, возможны пшофосфатемия и гиперфосфатурия, ацидоз). Рентгенологически можно Ейтановить интенсивное отложение извести в эпифизарных зонах трубча- ♦•IX костей и повышенную порозность диафизов. Кости черепа уплотнены, | |мшо закрывается большой родничок. Важны данные анамнеза о приёме Пимина D, особенно в повышенных дозах. I1 При постановке диагноза широко используют пробу Сулковича. При |И|Ц|сркальциурии смесь реактива Сулковича с двойным количеством мочи 1|Ч»у же даёт грубое помутнение, тогда как у здоровых детей лёгкое молоч- I Инподобное помутнение возникает сразу или через несколько секунд, и тако проба — недостаточно надёжный тест, поэтому в сомнительных Вмчпях необходимо одновременно проверить содержание кальция и фос- фора в крови. После перенесённого гипервитаминоза D часто развиваются нефропатии: ||ин1ический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии.
134 • ГЛАВА 2 Тактика ведения детей с гипервитаминозом D Гипервитаминоз D может принимать атипичное течение. При подозрнв на интоксикацию, вызванную препаратами витамина D, необходимо неМШ денно отменить препарат и прекратить введение солей кальция. Исключая из рациона ребёнка продукты, богатые кальцием: цельное коровье мо/кш кефир, творог, по возможности заменяя их сцеженным грудным молщиЯ (дробное кормление). Назначают обильное питьё чая, 5% раствора глюД зы и назначают витамин А по 5000-10 000 ME (по 2 капли 2-3 раза в дпД витамины группы В, Е. Одновременно следует сделать пробу СулкоиичД исследовать содержание кальция в сыворотке крови больного. Острый тог сикоз витамином D лечат в условиях стационара; кроме вышеперечислД ных мероприятий назначают капельное введение жидкостей (5% paciiul глюкозы, 0,9% раствор хлорида натрия) из расчёта суточной потребности При выраженной интоксикации показаны глюкокортикоиды, способу твующие выведению кальция с мочой. Преднизолон назначают по 1,(1 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8-12 дней. Важен правильно организованный общегигиенический режим. аэротс|Ц пия, массаж, лечебная гимнастика, индивидуальный уход. По мере исче пн| вения признаков интоксикации диету больного можно расширить. Детей, перенёсших интоксикацию витамином D, следует наблюдать I поликлинике в течение 2-3 лет. Периодически необходимо исследоно^ анализ мочи и функциональные пробы почек, обращать внимание на сося яние сердечно-сосудистой системы, контролировать электрокардиографЦ1 ческие показатели. Профилактика гипервитаминоза D Профилактика гипервитаминоза D тесно связана с рациональной пр» филактикой рахита. При назначении любых препаратов витамина D важнИ помнить о возможном токсическом его действии, поэтому дозу следуй определять максимально точно, суммируя все источники поступления витв мина D. Развитие гипервитаминоза тормозит одновременное назначена витаминов А и В. Осуществляя профилактику, важно учитывать индивидуальную чу|ч твительность ребёнка к витамину D, для уточнения следует тщательи! собрать анамнез и систематически наблюдать за состоянием ребёнка Недоношенным и находящимся на искусственном и смешанном вскармли' вании детям в период применения витамина D регулярно (1 раз в неделю] делают пробу Сулковича для обнаружения первых признаков интоксикз- ции. Спазмофилия Спазмофилия (Tetania rachitica) — своеобразное состояние детей ранней возраста, обусловленное нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желёз на фоне полигиповитаминоза, проявляющееся повы шенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к судорогам.
L /|ЦС11ЛНСЕРН0Е НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ . » 135 Нритерии диагностики • Анамнез: I о раннее неправильное искусственное вскармливание (злоупотребле- ние коровьим молоком, мучными продуктами); I ♦ отсутствие профилактики рахита; f <• приступ спазмофилии провоцируют лихорадочные состояния, частая рвота при желудочно-кишечных заболеваниях, испуг, возбуждение, сильный плач, ультрафиолетовая радиация. • Клинические признаки скрытой спазмофилии (повышенной возбуди- мости нервно-мышечного аппарата): I ь симптом Хвостека — лёгкое поколачивание по месту выхода лицево- го нерва (между скуловой дугой и углом рта) вызывает сокращение или подергивание мышечной мускулатуры соответствующей стороны лица; * ❖ перонеальный симптом Люста — поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи; I ❖ симптом Труссо — сдавление сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти («рука акушера»); ❖ симптом Маслова - укол в пятку вызывает остановку дыхания вмес- то тахипноэ (проводится под контролем пневмограммы); ❖ симптом Эрба - размыкание катода, приложенного к срединному нерву, вызывает мышечное сокращение при силе тока менее 5 мА. • Клинические признаки явной спазмофилии: ❖ ларингоспазм — внезапное затруднение на вдохе с появлением свое- образного шумного дыхания. При более выраженном сужении голо- совой щели — испуганное выражение лица, ребёнок «ловит воздух» раскрытым ртом, цианоз кожи, холодный пот на лице и туловище. Через несколько секунд раздаётся шумный вдох и восстанавливается нормальное дыхание. Приступы ларингоспазма могут повторяться в течение дня; ❖ карпо-педальный спазм - тоническое сокращение мышц конечнос- тей, особенно в кистях и стопах, продолжающийся от нескольких минут до нескольких дней, рецидивирующий. При длительном спаз- ме на тыле кистей и стоп возникает упругая отёчность. Спазм может распространяться на другие группы мышц: глазные, жевательные (временное косоглазие или тризм), инспираторные или экспиратор- ные апноэ, реже — остановка сердца и внезапная смерть. Возможны спазмы гладкой мускулатуры, что приводит к расстройству мочеис- пускания, дефекации; ❖ эклампсия - клонико-тонические судороги с вовлечением попе- речно-полосатых и гладких мышц всего тела; приступ начинается с подёргивания мимических мышц, затем присоединяются судо- рожные сокращения конечностей, дыхательных мышц, возникает
136 • ГЛАВА 2 цианоз. Потеря сознания происходит обычно в начале присТЯ па, продолжающегося от нескольких минут до нескольких ча<по Тонические и клонические судороги могут быть изолированнымД сочетанными или последовательными. Клонические судороги чащн наблюдаются у детей на первом году жизни, тонические — у дст<Я старше года. • Параклинические признаки спазмофилии: биохимическое исслед" вание крови демонстрирует гипокальциемию (до 1,2-1,5 ммоль/й) на фоне относительно высокого содержания неорганического фи| фора. Пример формулировки диагноза: спазмофилия, явная форма, ларинИ спазм. Лечение спазмофилии Цель лечебно-профилактических мероприятий — определение покаа» ний для госпитализации, максимальное ограничение или крайне остор< 14 ное выполнение неприятных для ребёнка процедур, обеспечение диетш введение препаратов кальция. Лечебные мероприятия при эклампсии: ❖ 10% раствор кальция хлорида или глюконата, 2-3 мл, внутривенц|| микроструйно; ❖ натрия оксибутират 50-100 мг/кг внутривенно медленно, либо 0,214 раствор дроперидола 0,1 мг/кг внутривенно медленно, либо 0,5% рз<>| твор седуксена 0,15 мг/кг внутримышечно или внутривенно, либо 214 раствор сернокислой магнезии 0,8 мл/кг внутримышечно, но не бол<< 8,0 мл. При карпо-педальном спазме внутрь дают кальция хлорид или глюкони^ фенобарбитал, бромиды. При ларингоспазме следует: о брызнуть на больного холодной водой; ❖ надавить пальцем на корень языка; ❖ по показаниям провести искусственное дыхание; медикаментозно терапия такая же, как при эклампсии. После оказания неотложной помощи: ❖ диетотерапия (в первый день — водно-чайная пауза, исключение корй» вьего молока на 3-5 дней, углеводистое питание, постепенный nepexoj на сбалансированную, соответствующую возрасту диету); ❖ препараты кальция внутрь; ❖ витамин D 4000 ME ежедневно с 4-5-го дня; витаминотерапия. Признаки эффективности лечения: ❖ исчезновение судорог, ларингоспазма или карпо-педального спазма; Ц ❖ нормализация нервно-мышечной возбудимости; ❖ нормализация показателей минерального обмена.
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ . « 137 ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОРТОПЕДИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ проблема остеопений в детском возрасте, диагностика и профилактика остеопороза П Остеопения — термин, употребляемый для обозначения снижения плот- IpX in рентгенологической тени (при стандартной рентгенографии костей) №|и снижения массы кости, определяемой методами количественной кост- *iill денситометрии. р Эпидемиологические исследования показали, что нет ни одной расы, тцнональности или страны, свободной от остеопороза. Медико-соци- С wibie проблемы остеопороза, а тем более их значение в педиатрической мктике не нашли должного понимания в России, что связано с малочис- ЙНПостью собственных исследований в этой области и малой доступностью |И|1Итранной литературы по данному вопросу. В то же время проведённые 1 России немногочисленные исследования (А.А. Баранов, Л.А. Щеплягина, I Ю. Моисеева, Н.Ю. Крутикова и др., 1999-2005) свидетельствуют о том, |щ снижение минеральной плотности костной ткани ниже допустимых Причин и остеопенический синдром имеют от 30 до 50% детей раннего цораста. Кальций принадлежит к числу эссенциальных нутриентов, играет |Йчевую роль в реализации многих физиологических процессов, в том Пиле минерализации костной ткани, мышечного сокращения, обеспече- нии гемостаза и др. Дефицит кальция в рационе приводит к недостаточной Минерализации костей и зубов, что ведёт к нарушению формирования Рглета. Происходит мобилизация кальция, ранее поступившего в костную ниш., для обеспечения поддержания его содержания в крови, что может Нринести к остеопении и остеопорозу, стать причиной переломов, кариеса и Кугих серьёзных нарушений состояния здоровья. Недостаточное снабжение кальцием в детстве может привести к остеопорозу нцсгя много лет, в зрелом возрасте. Обеспечение организма ребёнка кальцием 11 первую очередь зависит от протекания внутриутробного и постнатального ||г|июда. Роль источника кальция и витамина D для плода играет мать. У здо- попых беременных достаточно широкий резерв компенсаторно-приспособи- ячьных реакций организма для поддержания кальций-фосфорного гомеоста- ш Как известно, организм беременной испытывает повышенную потребность и тиаминах, в том числе и в витамине D, кальции, что обусловлено их усилен- lluli утилизацией развивающимся плодом. При этом происходит перераспре- /||"1спие витаминов в организме будущей матери с образованием витаминных rti’no в плаценте. Существует прямая зависимость между содержанием витами- || | I) в плаценте и показателями кальций-фосфорного обмена у беременных. I кишение концентрации витамина D в ткани плаценты в большинстве случаев И (ответствует гипофосфатемии и повышению активности щелочной фосфа-
138 • ГЛАВА 2 тазы в крови беременных, отражая дефицит витамина в организме матс|И С 34-й недели беременности концентрация витамина D в крови беремсЩнЛ значительно ниже, чем у небеременных женщин детородного возраста. В I /Ч случаев неосложнённой беременности за 2-3 мес до родов возникают ы'чЯ1 цифические симптомы кальциевой недостаточности: парестезии, судорожщв подёргивания, сведение мышц, боли в костях, остеомаляции различной сго(Я ни, изменение походки и др. У беременных с поздними токсикозами указаны^ симптомы возникают приблизительно в половине наблюдений. ДостаточШ тяжело спрогнозировать появление этих нарушений при нормально протй ющей беременности. Кроме того, в России не приняты методы ранней диЦ гностики дисфункции костного метаболизма и остеопенических осложнений! беременных и новорождённых. В мире существенно прогрессирует разработка биохимических менр дов диагностики метаболических нарушений структуры костной ткаНвI Существуют биохимические показатели, содержание которых связано«, костным метаболизмом, но не узкоспецифично (паратиреоидный гормон, кальций, метаболиты витамина D, общая щелочная фосфатаза), а такая специфические биохимические показатели костного метаболизма (остсш кальцин, костная щелочная фосфатаза, гидроксипролин, кальцидол). Клиническая значимость биохимических маркёров: ❖ позволяют диагностировать быструю потерю костной массы и оцени» риск переломов; ❖ могут быть полезны при проведении скрининговых исследований, ill том числе популяционных; ❖ применимы для характеристики особенностей скелетного роста MI детей; ❖ помогают прогнозировать течение болезней опорно-двигательном] аппарата у детей; ❖ применимы для оценки специфической активности остеобластов I остеокластов при костной патологии; ❖ отражают итоговые изменения резорбции и синтеза кости на каждом этапе возрастного развития; ❖ демонстрируют взаимосвязь минеральной плотности кости и прочее сов линейного роста кости у детей и подростков; ❖ важны для оценки эффективности лечения; ❖ информативны при оценке эффективности профилактических мео! приятий; о важны для прогноза роста ребёнка и оценки влияния факторов рисм на минеральную плотность кости. Среди основных маркёров костного метаболизма выделяют: о маркёры костеобразования (сывороточный остеокальцин, сыворотоЧ' ная общая и костная щелочная фосфатаза, сывороточные С-конценьИ пропептиды проколлагена первого типа, М-концевые пропептиды прш коллагена первого типа);
ICIIAHCEPHOE НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ *139 I ♦ маркёры резорбции (тартратрезистентная кислая фосфатаза, пере- крёстные соединения, пиридинолин и деоксипиридинолин, тесно свя- шнные с ними С- и N-концевые телопептиды коллагена первого типа, I играющие роль поперечных сшивок, кальций и гидроксипролин). Недостаточное потребление кальция в детском возрасте нарушает нор- Пдыюе развитие скелета, что ведёт к различным деформациям и препятс- угг достижению оптимальной, генетически предопределенной пиковой и ы и плотности костей, существенно увеличивая риск развития остеопо- IКип и тяжесть его течения. Г Установлено, что недостаточное потребление кальция в раннем возрасте мь.мт приводить к уменьшению пиковой костной массы на 5-10%, увели- wiiiiiih частоту перелома шейки бедра в последующей жизни на 50%. Последствия остеопороза в виде переломов тел позвонков и трубчатых Ни гей повышают заболеваемость и смертность среди лиц пожилого воз- |«и га. По данным ВОЗ, остеопороз как причина инвалидности и смертности Шинных занимает 4-е место после сердечно-сосудистых заболеваний, онко- •Н1 ической патологии и сахарного диабета. Профилактика остеопении у детей — ключевая задача проблемы остео- рнроза. Профилактику следует начинать в детском возрасте, с периода тиюрождённости. К первичным мерам профилактики относят: R <• обеспечение достаточного употребления кальция и витамина D в пери- од беременности и кормления грудным молоком; Н $ контроль адекватного потребления кальция и витамина D, начиная с раннего детского возраста (кальцийсодержащие витаминные комплек- сы, рациональное питание); I ♦ активный образ жизни, регулярные физические упражнения с умерен- ной нагрузкой, начиная с детского возраста; I ф минимизация факторов риска (неполноценное питание, гиподинамия, гиповитаминоз D, генетические нарушения, заболевания органов пище- варения, почек, неконтролируемое применение глюкокортикоидов). Показания к вторичной профилактике — наличие достоверных факторов 1TIU ка (гипогонадизм, лечение глюкокортикоидами, сахарный диабет и др.). I пом случае универсальное средство профилактики — назначение педиат- ром препаратов кальция и витамина D. Н связи с тем что кальций и витамин D важны для профилактики остео- пороза, разработаны специальные нормы их потребления для различных ЬИрастных групп. Для подростков и молодых взрослых (12-24 года) — 1200-1500 мг кальция и 200-400 ME витамина D. Женщинам в возрасте Л 50 лет рекомендована суточная доза 1000 мг и 200-400 ME, для бере- менных и кормящих — 1200-1500 мг и 200-400 ME. Суточная доза для Мужчин в возрасте 25-65 лет — 1000 мг кальция и 200-400 ME витамина D, п/in всех мужчин и женщин старше 65 лет — 1500 мг кальция и до 800 ME тиамина D.
140 • ГЛАВА 2 Кальций необходимо сочетать с витамином D для лучшей усваиваемосцИ Хорошие источники кальция — твёрдые сорта сыра, кунжут, молоко, йогур!м шпинат, брокколи, орехи, фасоль, капуста, зелень петрушки, соя, апелыцЛ ны, томатный и апельсиновый сок. Стакан молока или кефира содержит дп 200 мг кальция. К сожалению, молодёжь часто пренебрегает научно обо» < нованными рекомендациями о необходимости ежедневного достаточны», потребления продуктов, содержащих кальций, в первую очередь молочнцв продуктов. Между тем убедительно показано, что у женщин, потребляющш ежедневно 1000 мг кальция, переломы бедра случаются на 75% реже, чем i женщин, получавших вдвое меньше кальция. На сегодняшний день врачи многих специальностей (ревматологи эндокринологи, гинекологи, травматологи-ортопеды, терапевты и педиш ры) активно занимаются проблемой остеопороза. Для лечения остеопения привлекают кальцитонин и препараты из группы биофосфатов. Именно иИ средства эффективны при остеопениях различной степени выраженности, ! том числе на фоне остеопороза. Кальцитонин — мощный быстродействующий ингибитор активное™! остеокластов. В клинической практике используют кальцитонины человемц лосося и угря. Представлены данные, свидетельствующие о благотворном влиянии препарата в форме назального спрея и раствора для парентералЛ ного применения на сохранение костной массы при лечении на протяженна 1-2 лет в постоянном или интермиттирующем режиме. Важная особенность кальцитонина — анальгезирующий эффект, срави нимый с действием НПВС и других более сильных анальгетиков. Препараг безопасен, при его применении достаточно редко возникают побочный эффекты в виде покраснения лица, рвоты, диареи, ринита (при использов»’ нии назальной формы), не требующие прекращения лечения. Есть данные о существенном повышении минеральной плотности kocthuIi ткани при лечении бисфосфонатами. Этот эффект основан на значительно^ угнетении костной резорбции. Вместе с тем все бисфосфаты абсорбируются] из ЖКТ, что существенно ограничивает их использование, особенно у дете1| раннего возраста. Наиболее широко используется этидронат (ксидифон) Длительное назначение этидроната в дозе 400 мг/сутки прерывистым кур- сом с дополнительным приёмом препаратов кальция и витамина D приво» дит к существенному приросту костной массы у детей старшего возраста. 1 У детей с тяжёлыми почечными остеопатиями применение бисфосфоца тов в комплексе с витамином D, препаратами кальция и фосфора значитель но уменьшает костные дефекты. В комплексной терапии почечных осте<Л патий ксидифон применяют в дозе 5-7 мг/кг короткими курсами (10 дне)! каждого месяца). При лечении детей, страдающих несовершенным остеогенезом, памид ронатом (0,5 мг/кг в первый день, 1 мг/кг два дня внутривенно капельнщ прекращаются переломы, увеличивается минерализация костной ткани, уменьшаются боли в костях.
L ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ « 141 К костеобразующим средствам, способным восстановить утраченную Лпную массу, относят натрия фторид (стимуляция пролиферации и диф- ференцировки остеобластов), фрагменты паратиреоидного гормона, а также Цнсулиноподобный фактор роста и трансформирующий фактор роста. II последние годы внимание врачей привлекает остеогенон, содержащий Ицвин-гидроксиапатитный комплекс, факторы роста, чем обусловлена кос- Ьобразующая активность препарата. Остеогенон достаточно эффективен При лечении остеопении различной степени, в том числе сопутствующей ‘Цыгонорозу, существенных побочных эффектов нет даже при длительном Ирнменении. Описано использование остеогенона как для монотерапии, так И и комбинации с антирезорбтивными препаратами. Несомненное досто- |Н' тио препарата — выраженный анальгезирующий эффект. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ДЕТЕЙ С ОРТОПЕДИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ В Пывный принцип профилактики ортопедических заболеваний — пре- дупреждение возникновения. Отбор диспансерной категории больных по Данному профилю осуществляют: I о при первичном обращении; Н ♦ при осмотре в роддоме; К. ♦ при двукратном осмотре на первом году жизни; I' ♦ при профилактических осмотрах в детских садах и школах. Основные направления организации диспансеризации: | ♦ ранняя своевременная диагностика патологии; ♦ лечение с использованием всех основных и вспомогательных методов (массаж, лечебная гимнастика, укладки, физиолечение, протезирова- ние и ортопедическая хирургическая помощь по показаниям); I ♦ динамическое наблюдение за состоянием опорно-двигательного аппа- рата: I 0 составление плана досрочного реабилитационного лечения на текущий год. Диспансерный учёт осуществляют после уточнения клинического и рентгенологического диагноза с использованием вспомогательных методов исследования, до 18 лет включительно. Перечень заболеваний, подлежащих диспансерному наблюдению: ♦ врождённая косолапость; ♦ врождённая кривошея; ❖ врождённый вывих бедра; о врождённое недоразвитие и дефекты конечностей; ❖ сколиоз и деформация грудной клетки; « последствия полиомиелита; « ампутационные дефекты конечностей; ❖ прочие заболевания опорно-двигательного аппарата.
142 • ГЛАВА 2 Основная медицинская документация, используемая при диспансеризи ции: ❖ история развития ребёнка (учётная форма № 112); ❖ контрольная карта диспансерного наблюдения (форма № 30). По истечении календарного года на диспансерного больного составляю! этапный эпикриз, в котором следует отразить динамику заболевания, объём проведённого лечения, его эффективность, причины, по которым лечений было проведено не в полном объёме, план диспансеризации на следующий! год. ВРОЖДЁННАЯ КОСОЛАПОСТЬ И ДРУГИЕ ДЕФОРМАЦИИ СТОП Врождённая конскополая стопа (pes equino-vara excavatus congenitus) занимает первое место среди всех врождённых заболеваний опорно-двигД тельного аппарата, составляя 35,8%. По мнению ряда авторов, встречается преимущественно у мальчиков и чаще бывает двусторонней. Косолапость — врождённая контрактура суставов стопы. Этиологи» врождённой косолапости по-разному освещена в литературе, существующий теории можно в основном свести к следующим пунктам: ❖ нарушение нормального развития зародыша, о чём свидетельствует частое сочетание врождённой косолапости с другими врождёнными дефектами (незаращение верхней губы, незаращение нёба, синдактиИ лия и т.д.); ❖ сращение амниона с поверхностью зародыша и давление амниотичев] ких тяжей. Подтверждением этого считают частое сочетание вро>к-. денной косолапости с другими пороками развития позднего период» беременности (амниотические перетяжки); ❖ давление пуповины при обвитии стопы; ❖ давление мускулатуры матки на наружную поверхность стоп при малом количестве околоплодных вод; ❖ давление опухолей, растущих в матке; ❖ нарушение иннервации от спинномозговых центров; ❖ патология беременности вследствие токсоплазмоза; ❖ врождённые изменения формы костей стопы, главным образом таран- ной кости; ❖ врождённые аномалии развития суставных поверхностей костей, обра« зующих голеностопный сустав; ❖ аномалии сухожилий (длины, толщины и точек прикрепления); ❖ аномалии развития мышц, добавочные мышцы, отсутствующие # норме. Основные клинические признаки косолапости: эквинус (подошвенной сгибание стопы в голеностопном суставе), супинация стопы (поворо) подошвенной поверхности кнутри с опусканием наружного края стопы( главным образом предплюсны и плюсны), аддукция (приведение стопы переднем отделе при одновременном увеличении свода стопы). Степень!
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ. » Uj «ыраженности указанных признаков различна. Помимо деформации стоп, у Ьйтей с врождённой косолапостью обнаруживают ротацию голени внутрь и "граничение подвижности в голеностопном суставе. Лечение врождённой косолапости нужно начинать как можно раньше: (ухожилия новорождённого податливы, их можно удержать в скорригиро- iiiiiiHOM положении, кости стопы в дальнейшем будут расти и развиваться нормально. b Существующие методы терапии врождённой косолапости можно раз- к'Лить на консервативные и оперативные. Лечение начинают с момента 'оживления пупочной ранки; выполняют корригирующую гимнастику. Оправленную на устранение основных компонентов деформации стопы (супинации, аддукции и флексии). При лёгких формах показаны бинто- илния по Финку-Эттингеку до 2-3-недельного возраста, затем выполня- ют гипсование корригирующими повязками. С 6-7-месячного возраста проводят оперативное лечение по Зацепину, Штурму-Зацепину. Морозу. II послеоперационном периоде гипсование повязками возможно в период с I до 6 мес. Затем назначают функциональное и санаторное лечение, ноше- ние ортопедической обуви. Физические методы назначают в целях лечения мышечной атрофии и облегчения коррекции стопы. Одновременно с гип- кшыми повязками проводят терапию УВЧ (35-30 Вт через гипс) для про- филактики мышечной атрофии. Процедуры УВЧ также применяют после оперативного лечения. После снятия гипсовой повязки назначают рассасывающую терапию: илектрофорез с 3% йодистым калием на послеоперационный рубец и (топу. Показана электростимуляция малоберцовых мышц от аппарата •Амплипульс», на курс назначают 10-15 процедур. Физиотерапию про- Кодят одновременно с лечебной физкультурой и массажем 3-4 раза в год. Интервал между курсами составляет 2-3 мес. Для лечения мышечной атро- фии применяют ультразвук (у детей старше 2 лет) на область перонеальной и икроножной мышц голени. На курс назначают 10 процедур. Эффект от лечения мышечной атрофии ультразвуком значительно превосходит результаты, полученные с использованием других методов физиотерапии. ВРОЖДЁННАЯ КРИВОШЕЯ Кривошея - врождённая или приобретённая деформация шеи. характе- ризующаяся неправильным положением головы (наклон вбок и поворот). Возникает чаще всего вследствие патологических изменений в мягких тка- IOIX, главным образом в грудино-ключично-сосцевидной мышце, реже — в результате аномалий развития шейного отдела позвоночника. Различают миогенную, остальную, неврогенную, дермодесмогенную и компенсатор- ную формы кривошеи. Врождённая мышечная кривошея составляет 5-12% всех врождённых ыболеваний опорно-двигательного аппарата (С.Т. Зацепин) и занимает третье место по частоте диагностики после врождённой косолапости и
144 • ГЛАВА 2 врождённого вывиха бедра. Указанная деформация встречается преимупкч- твенно у девочек и чаще бывает правосторонней. Клиническая картина врождённой мышечной кривошеи чрезвычлИ' " но разнообразна и зависит от возраста ребёнка. Как правило, в первым 7-10 дней жизни ребёнка недоразвитие грудино-ключично-сосцевидш>Я мышцы обнаружить не удаётся. Только на 2-3-й неделе жизни пострадив*} 1 шая грудино-ключично-сосцевидная мышца претерпевает значительны! изменения: утолщается в средней или нижнесредней части, уплотняется МН укорачивается, вследствие чего на соответствующей половине шеи возням I кает плотная припухлость, не спаянная с подлежащими мягкими тканями,'* При образовании плотного тяжа возникает наклон головы, позже возможна развитие асимметрии ушных раковин. С возрастом у большинства детмВ уплотнение в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы значительно' уменьшается или полностью исчезает. У меньшей части детей уплотнений щ| утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы постепенно нарастаем мышца теряет эластичность, растяжимость и укорачивается. Усугубляется! наклон и поворот головы, ограничивается подвижность, нарастает асиммгЛ рия лица, черепа. Наиболее выражена деформация при врождённой мышечной кривошМ в возрасте 3-6 лет. Тяжесть заболевания главным образом связана с отели ванием в росте грудино-ключично-сосцевидной мышцы при правильном росте шейного отдела позвоночника. При клиническом осмотре больного спереди обнаруживают резку# асимметрию лица и черепа. Голова наклонена вперед и в сторону изменёи'1 ной грудино-ключично-сосцевидной мышцы, но повёрнута в протиюПО' ложную сторону; надплечье и лопатка на стороне поражения приподнятии При осмотре больного сзади заметна асимметрия шеи, наклон и поворщ головы, несимметричное стояние лопаток. У большинства больных измен,' ны обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы, реже — одна ножкв, Поражённая грудино-ключично-сосцевидная мышца обычно тоньше нор’ j мальной, имеет форму тяжа, плотного на ощупь. Дифференциальная диагностика врождённой мышечной кривошеи на первом году жизни ребёнка не представляет значительных трудностейI так как приобретённые деформации чрезвычайно редки. Приобретённый формы кривошеи делят на спастические, дерматогенные и десмогенные. 1 Спастическая кривошея — один из гиперкинезов; заболевание характери зуется движениями, не подчиняющимися воле больного, или вынужденным| положением головы вследствие чередования клонических и тоническйИ судорог шейных мышц. Состояние возникает после энцефалита, развивает ся постепенно и со временем прогрессирует. Дерматогенная форма кривошеи обусловлена наличием обширных руб цов в области шеи после ожога, волчанки. Десмогенная форма кривошеи — результат шейных лимфаденитов или флегмон. Кривошея вследствие хронических воспалительных процесс<)||'
L ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... « 145 иудино-ключично-сосцевидной мышцы — последствие миозита, сыпного ||н|ц|, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса. 5 Консервативное лечение врождённой мышечной кривошеи следует начи- 1«>н I. с 2-недельного возраста ребёнка и продолжать до 1 года. Раннее нача- |ц| консервативного лечения обеспечивает хорошие результаты. С 1 мес Ипшачают электрофорез 2% йодистого калия на уплотнённую мышцу. На №|х назначают 10-15 процедур. Электрофорез йодистого калия проводят I 1 раза в год, интервалы между курсами — 2-3 мес. Одновременно назна- Ют избирательный массаж мышц шеи (расслабляющий — на стороне «пряжения, укрепляющий — с противоположной стороны). Г Оперативное лечение врождённой мышечной кривошеи с целью устра- Мия деформации проводят детям 3 лет и старше, если консервативное 1»'к‘ние не привело к стабилизации патологического процесса. Показание I операции — нарастающая асимметрия лица и черепа, развитие которой (« отличие от симптомов натяжения мышц и наклона головы) остановить •онсервативными методами нельзя. В послеоперационном периоде показа- 10 применение УВЧ на 2-3 дня после операции через гипсовый воротник. Ни курс назначают 45 процедур. Через 2-3 нед после операции (при полном оживлении послеоперационной раны) применяют электрофорез с 2-3% Ндистым калием, 10—15 процедур. После снятия гипсового воротника «ншачают лечебную физкультуру и массаж 3-4 раза в год. «РОЖДЁННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА Тазобедренные суставы здорового ребёнка к моменту рождения ещё не Юностью приспособлены к прямохождению. Прежде чем встать на ноги, ЕЙёнок должен пройти через сидение, ползание, лишь к концу второго мугодия вертикальное положение не нарушит правильное соотношение Iwiobok бедренных костей с вертлужными впадинами таза. Врождённый вывих бедра - одно из наиболее распространённых забо- »|'н.ший опорно-двигательного аппарата у детей. Врождённый вывих воз- С|квет вследствие неправильного формирования тазобедренного сустава. Аолевание намного чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Есть Данные о том, что среди детей, родившихся с ягодичным предлежанием, «(•гота врождённого вывиха бедра значительно выше, чем среди детей, йпдившихся в головном предлежании. Врождённый вывих бедра чаще |ыипет односторонним. Нарушения тазобедренного сустава, приводящие к ««житию вывиха, могут возникнуть внутриутробно в результате воздейс- твии многих неблагоприятных факторов: наследственных заболеваний Sрождённый вывих бедра у матери, другие заболевания опорно-двигатель- но аппарата), болезней, перенесённых матерью во время беременности, травильное питание матери во время беременности (недостаток вита- минов А, С, D, группы В), применение лекарственных средств (в том числе тшибиотиков), особенно в первые 3 мес внутриутробного развития плода, рида происходит формирование его органов.
146 • ГЛАВА 2 В зависимости от тяжести заболевания к моменту рождения ребёнка |>ш личают следующие формы: ❖ дисплазия (простое недоразвитие) суставов — соотношение в сусйД головки бедренной кости и вертлужной впадины нормальное, им впадина и недоразвита; ❖ подвывих (головка бедра частично выходит из суставной ямки); ❖ вывих (головка бедра полностью выходит из суставной впадины). I Признаки недоразвития тазобедренного сустава можно обнаружЛ при внимательном осмотре в первые дни жизни новорождённого, при пеленании. Заметно ограничение разведения одной или обеих номВ согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах. нспД наковое количество и разный уровень кожных складок на бёдрах, 1|Л одностороннем вывихе различаются по глубине и протяжённости таЛ паховые и ягодичные складки, не совпадают складки в подколенных ямии На стороне вывиха складки расположены выше, их больше, они глубжД длиннее. Иногда (часто во время купания) виден симптом наружной pitM ции: у ребёнка, лежащего на спине, коленные чашечки контурируютси сверху, а сбоку вследствие разворота ножек. На наличие врождённого вывиха бедра может указывать слышный i|fl пеленании хруст или щелчок в области одного или обоих тазобедреиив суставов, возникающий вследствие выскальзывания головки бедреЩЯ кости из суставной впадины при приведении и выпрямлении ножек. Если врождённый вывих бедра не диагностирован в первые мегЛ жизни, не нача то лечение патологии, с 5-6-месячного возраста можно з(1|Л тить укорочение конечности. О возможности врождённого вывиха следуй думать также в том случае, если ребёнок щадит одну ножку, не садится ЦИ стоит, тем более не ходит в положенный по возрасту срок. Ортопед осмацв вает всех новорождённых в родильном доме, однако сразу после рожденв врождённый вывих бедра не всегда удаётся установить. Повторный осмИ| ребёнка ортопедом обязателен в возрасте 1 -3 мес. затем в 12 мес. Для лечения врождённого вывиха бедра чрезвычайно важна ранш диагностика и немедленное начало лечебных мероприятий. Каждый ¥ щенный месяц удлиняет сроки лечения, усложняет способы его проведПИ и снижает эффективность. Суть лечения врождённого вывиха бедра состоит в сгибании ножся^ тазобедренных суставах и полном их разведении («положение лягушкии В таком положении головки бедренных костей противопоставлены мН лужным впадинам. Чтобы удержать ножки в таком положении, использув широкое пеленание, ортопедические трусики, различные повязки. В rui« положении ребёнок проводит длительное время (от 3 до 8 мес). За это вр<чф тазобедренный сустав нормально формируется. При поздней диагностике заболевания для вправления вывихнутой гшш ки бедра используют металлические шины, аппараты, а в последующем | оперативные методы лечения.
И/1ИСПАНСЕРН0Е НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... * 147 I Длительное вынужденное нахождение ребёнка в шине создаёт много вдибств при проведении гигиенического ухода за ним. Следует обращать Янбн1' внимание на чистоту шины, не допускать загрязнения испражне- Ммми и мочой. Подмывать малыша нужно осторожно, чтобы не намокла Ikiuii ц<а. Малышу, находящемуся в шине, необходим массаж стоп и верхней |шпиины туловища. В Ггйёнка можно и следует выкладывать на живот со второго месяца Г Вин. Для создания правильного положения тела подкладывают неболь- ill мягкий валик под грудную клетку, а после снятия шины высаживают НДя'нка так, чтобы ножки были разведены. I Физиотерапевтические процедуры - составная часть комплекса кон- рниГИвного лечения. Перед наложением гипсовой повязки проводят кпрпвенный электрофорез с 1-2% раствором новокаина на область ИЬбедренных суставов или на приводящие мышцы бёдер, курс состоит из М I.! процедур. I |1 период гипсовой иммобилизации и после снятия гипсовой повяз- М назначают процедуры, улучшающие кровообращение и минеральный Mmi'ii, — электрофорез с 3-5% раствором хлористого кальция на тазобед- IbiiH.iii сустав и 2% раствором эуфиллина, 1% раствором никотиновой кис- В|н>1 на сегментарную зону (пояснично-крестцовый отдел позвоночника). [ /|'1« стимуляции ослабленных ягодичных мышц, улучшения питания O'luiia назначают синусоидальные модулированные токи от аппарата Шшнипульс». На курс показно 10-15 процедур. Обосновано применение КЬбной физкультуры, расслабляющего массажа для приводящих мышц (И'р, укрепляющего — для ягодичных мышц, 10-15 сеансов на курс, по- Мцриемый 3-4 раза в год, через 2,5-3 мес. ♦ГОЖДЁННОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ И ДЕФЕКТЫ КОНЕЧНОСТЕЙ I Пороки развития кисти возникают вследствие пороков ранней заклад- Й н'юда. Довольно часто встречается синдактилия — сращение пальцев. И|ничтвует три формы этого заболевания: перепончатая, кожная и кост- »1" Перепончатая форма синдактилии обусловлена наличием между отдель- (рмн пальцами кожных перепонок. Ширина перепонок может быть разной. failiiH синдактилия предполагает более интимное положение сросшихся КМ||Ц(*Н. Костная синдактилия выглядит как сращение пальцев либо цели- № либо на протяжении одной фаланги. I ||||.п1ильный выбор сроков оперативного лечения синдактилии чрезвы- ВрНвп важен для улучшения результатов. В настоящее время на основании ИМодной кожной пластинки оперативное лечение синдактилии проводят | Mintin' (с 1 года). т||ш1идактилия кисти чаще всего выглядит как шестипалость, но описаны • •гни десятипалости одной руки. Разновидность полидактилии — раз- IHii'iiiie большого пальца, только ногтевой или всех трёх фаланг. Удалить
148 > ГЛАВА 2 J добавочный палец можно в первые месяцы жизни; перед операцией слсдм хорошо изучить рентгенограммы. Оставлять эпифиз основной фалвЯ добавочного пальца не следует, так как образующийся впоследствии клЛ ный выступ потребует повторной операции. Эктродактилия — уменьшенное число пальцев, часто сочетающее» в | недоразвитием соответствующих костей пясти. Крайне редко встреч.» кисть, имеющая два пальца, либо раздвоенная с расположением пальцгиЩ обе стороны кисти. Лечение эктродактилии в раннем возрасте не пронщЛI пластические операции откладывают до подросткового возраста. СКОЛИОЗ И ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ Сколиотические деформации позвоночника — наиболее распространяй ная ортопедическая патология у детей, составляющая в развитых стршЛ 13,4% (поданным Г.Д. Никитина и соавт., 1998). Сколиоз — стойкое боковое искривление позвоночника с ротацией fll позвонков, прогрессирующее в период активного роста ребёнка. Состоим] редко связано с началом хождения, чаще приурочено к раннему школышЖ возрасту и продолжается до 15 лет. Классификация сколиоза По происхождению различают врождённые и приобретённые сколжиИ Врождённое заболевание возникает вследствие внутриутробных дефорхы1#|| скелета: клиновидных позвонков, добавочных позвонков, сращения рёбср(|| Приобретённые сколиозы деля гея следующим образом: ❖ идиопатический сколиоз (наиболее распространённая форма) вознИ||| ет у детей старше 5-10 лет. Бурно прогрессирует до возраста полошА созревания. Данная форма сколиоза имеет гормональные причины; Ц ❖ рахитический сколиоз начинается в раннем возрасте, быстро прогрИ сирует, вызывает компенсаторные противоизгибы; ❖ паралитический сколиоз связан с тотальным поражением позвоцА ника, он возникает на фоне детского паралича, миопатий. Причини нарушение мышечного равновесия; ❖ статический сколиоз чаще возникает при заболеваниях суставов Щ1||' них конечностей, вывихе бедра. По тяжести сколиоз подразделяют на четыре степени: ❖ I степень обусловлена мышечной слабостью, деформация хорошо юш ригируется; угол искривления — до 10°; ❖ II степень - деформация не фиксирована, угол искривления — 10>Я Начальная фаза торсии позвонков: ❖ III степень — выраженный сколиоз с фиксацией и торсией, комнИн саторным искривлением поясничного отдела; угол искривлении || 25-40°; ❖ IV степень — резко выраженный сколиоз с фиксацией позвоночнп| тяжёлой торсией; угол искривления составляет 40-90° и больше. 1
М /1ИС11ЛНСЕРН0Е НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ » 149 (шическая картина сколиоза диагностике важную роль играет первичный осмотр, часто проводи- I hull участковым педиатром. Отмечают положение головы, форму грудной I BiKit в фас и профиль, определяют физиологические искривления (лордоз I ИИфоз), уровень надплечий, лопаток, сосков, симметричность треугольни- I Д Тоии. При наклоне ребёнка вперед под углом 90° с опущенными руками сторо- ^Br которую происходит искривление, стоит выше. Г Дни уточнения диагноза следует пометить остистые отростки мелом и pm ить ребёнка наклониться. Сторона, в которую изогнулся позвоноч- Иш, соответствует поражению. । H ui диагностики сколиоза наиболее достоверна рентгенография позво- kbriHitKa в прямой проекции. | риние и профилактика сколиоза I Профилактику сколиоза начинают с раннего возраста: с 3-4 лет прово- никаливание ребёнка, организуют регулярную гимнастику. Необходимо гань ребёнка правильно сидеть (с ровной спиной, не подкладывая ногу Иц себя). Ходить нужно сблизив лопатки, не сутулиться. Стоять с опорой !<м(i(ic ноги. Спать желательно на спине или на животе, на жёсткой поверх- Hktii. [.Цель лечения сколиоза — развитие мышечного корсета. Комплексное |||Ч1'1ще включает следующие компоненты: h ♦ дечебная физкультура; П]| массаж мышц спины; j, ♦ синусоидальные модулированные токи для стимуляции мышц спины; 11♦ плавание. I, Физиопроцедуры назначают для улучшения питания тканей, повышения Ипштительной активности мышц спины. В качестве аппаратной физиоте- NHH применяют индуктотермию, дарсонвализацию, электростимуляцию В|щ спины от аппарата «Амплипульс», электрофорез лекарственных пре- |И|Ь1 юн с 2% раствором эуфиллина, 1% раствором никотиновой кислоты. Hiypc назначают 10-15 процедур. Оперативное лечение проводится обычно с 111 степени в специализиро- biiiiili клинике. ^ФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ I Деформации грудной клетки могут быть врождёнными или приобретён- ной. Врождённые деформации связаны с нарушением развития позвоноч- рёбер, грудины, лопаток. Приобретённые деформации грудной клетки чаще всего возникают Ффштвие перенесённых заболеваний (рахит, костный туберкулёз, хрони- НвИс гнойные процессы в лёгких, онкопатология, повреждения грудной При большинстве деформаций грудной клетки меняется положе-
150 •[iIABA 2 1 ние диафрагмы и органов грудной клетки, особенно лёгких и сердца, НИ нарушает их функцию. Наиболее часто встречается воронкообразная, килевидная и плосм^Я грудные клетки. В основе воронкообразной деформации грудной клетки лежит врожд(|||ш ная дисплазия рёберных хрящей. Анатомически воронкообразная грум связана с углублением нижней части грудной стенки и верхней части брии||ч* ной стенки. Боковая граница углубления — рёберные хрящи. Грудная клеил» увеличена в поперечном направлении, возможен кифоз грудного отдели) позвоночника. При неправильном развитии грудной клетки происходи!; смещение и сдавление органов средостения и лёгких. Заболевание подразделяют на три стадии: ❖ компенсированная; ❖ субкомпенсированная; ❖ декомпенсированная. Выделены три степени деформации: ❖ I степень — глубина «воронки» в переделах 2 см без смещения сердца) ❖ II степень — глубина деформации не более 4 см, смещение серди» 2-3 см; ❖ III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца бодн» чем на 3 см. Плоская грудная клетка — особенность телосложения, не считающая! п врождённой деформацией. Килевидная (куриная) грудная клетка характеризуется увеличением переднезаднего диаметра: грудина и мечевидный отросток резко выступам вперёд, рёбра подходят к грудине под острым углом. Подобная деформаоМ грудной клетки может быть врождённой, однако чаще бывает приобретён-; ной вследствие рахита, туберкулёзного спондилита и прогрессирующей врождённой хондродистрофии. При плоской и килевидной грудной клетке серьёзных расстройств функ- ций органов грудной полости не происходит. Лечение при деформациях грудной клетки сводится к прекращении- искривления с помощью специальных гимнастических упражнений физиотерапии, массажа. Рекомендованы занятия спортом (баскетбол волейбол, плавание, гребля). Выбор упражнений и спортивных игр строп» индивидуален и зависит от вида аномалии, степени деформации и возраст» ребёнка. Оперативное вмешательство выполняют только при деформациях груд-) ной клетки, ведущих к нарушению дыхания или работы сердца. Обычно операции приурочивают к возрасту 4-14 лет.
I ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ » 151 НАРУШЕНИЯ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ В УСЛОВИЯХ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО УЧАСТКА [ Анатомо-физиологические особенности желудочно-кишечного тракта ПК КТ), характерные для детей первого года жизни, могут привести к раз- ||НИ1О пограничных состояний, получивших название «функциональные крушения пищеварения». Г Для нарушения функций ЖКТ характерна клиническая картина при пн утствии органических изменений в ЖКТ (нетструктурных аномалий, вос- Ьднтельных изменений, опухолей, признаков инфекции). Функциональные Крушения ЖКТ связаны с изменением моторики, иногда сочетаются с Крушением секреции и всасывания. К наиболее распространённым функ- циональным нарушениям ЖКТ у детей первого года жизни относят синдром тн иваний, кишечную колику и функциональные запоры. Кишечная колика I Младенческая кишечная колика — эпизоды острых болей в животе у Дней первого полугодия (чаще первых 4 мес жизни), сопровождающиеся ЙОнзительным криком и стихающие после отхождения газов и/или кала. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Обычно признаки кишечной колики возникают на 3-4-й неделе жизни ребёнка, чаще в вечернее время, с 17 до 19 ч. Возникает беспокойство, при- «ппки метеоризма, ребёнок пронзительно кричит, сучит ножками, нередко I него краснеет лицо. Сначала колика возникает 1-2 раза в неделю и длится in' более 30 мин, впоследствии повторяется чаще, становится регулярной, > I,едневной, продолжительной. Обычно кишечная колика продолжается ,1 5 ч с короткими перерывами, в отдельных случаях 8 ч и более, совершен- но изматывая ребёнка и его родителей. После отхождения газов и/или кала Поли в животе, как правило, стихают, но после небольшого перерыва могут нновь возобновиться. Стул и аппетит при этом в норме: дети, как правило, *||ДНО сосут, хорошо прибавляя в массе. L Если кишечные колики повторяются на протяжении нескольких недель, lie исключено присоединение других кишечных расстройств: умеренно Выраженной диареи, срыгиваний, рвоты, изменений стула, задержки при- бивки массы тела. ПРИЧИНЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ КОЛИКУ Первая группа причин типична для практически здоровых детей, у кото- рых даже прицельное дополнительное обследование не выявляет никакой Ввтологии. Это обычно первенцы, чаще мальчики, родившиеся у матерей । повышенной тревожностью, испытывающих повышенное беспокойство
152 • ГЛАВА 2 за своего малыша, страх потерять его. Кроме того, кишечная колика мы* быть вызвана неправильным приготовлением смесей для ребёнка (излш нее или недостаточное разведение). Слишком быстрое сосание, заглаТ) вание воздуха при сосании (аэрофагия) тоже может привести к развит* колик. Существует предположение, что колики у практически здорош детей могут быть обусловлены недостатком выработки или особенности) метаболизма прогестерона в материнском организме. Вторая группа причин, вызывающих младенческую кишечную колику, заболевания ЖКТ. В данном случае кишечная колика выступает в качм г ведущего клинического симптомокомплекса заболевания. Роль основ» патологии чаще всего играет пищевая непереносимость на почве лактате недостаточности, аллергии к белкам коровьего молока или другим <ol понентам питания, или энтероколиты, вызванные условно-патогенный микроорганизмами. ДИАГНОСТИКА КИШЕЧНОЙ КОЛИКИ Если кишечные колики начались в первые 4 мес жизни, возникают] каждый день, продолжаются не более 4 ч. проявляются пронзителен* криком, вздутием и урчанием в животе, стихают после отхождения гая и кала, характер стула не изменён, прибавка в массе соответствует! ш опережает возраст ребёнка, то с большей вероятностью можно предпш гать младенческую кишечную колику. В этом случае начинают лечение Гн дополнительного обследования. Если кишечные колики ежедневные, длительные, возобновляют после отхождения газов и кала, стул ребёнка изменён (жидкий, част* или, наоборот, редкий, содержит примеси или имеет изменённый UH запах), прибавка в массе тела неустойчивая или недостаточная, коли) возникли после 4 мес, необходимо одновременно с лечебными меропрМ тиями провести дополнительное амбулаторное обследование: ❖ копрологическое исследование кала (2-3-кратное); ❖ определение содержания углеводов в кале; ❖ посев кала на группу возбудителей кишечных инфекций. дисбактерио| При неустановленном амбулаторном диагнозе показано дополните с ное обследование в стационарных условиях или диагностическом центр Целесообразно организовать консультирование ребёнка аллергологом специалистом по лечебному питанию. КОРРИГИРУЮЩИЕ И ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ • Во время и после кормления следует держать ребёнка в вертикалыЩ или полувертикальном положении, чтобы устранить аэрофагию. 'I • При кормлении из бутылочки следует убедиться, что ребёнок плотно зпх| тывает соску, она удобна для него, а диаметр отверстия не слишком вели*, • При появлении первых признаков колики нужно положить на жши ребёнка подогретую фланелевую пелёнку или тёплую грелку.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. «153 I • Можно сделать тёплую ванну, простую или с отварами трав, обладаю- щих спазмолитическим эффектом (ромашка, мята перечная, шалфей, душица). I • Укладывая ребёнка спать, полезно включить тихую музыку. • При естественном вскармливании следует ограничить или исключить । из рациона матери газообразующие продукты: капусту, особенно ква- шеную; лук; помидоры; фрукты (яблоки, груши, арбузы); грибы; чёр- i ный хлеб; квас и др. И • Если ребёнок находится на искусственном вскармливании, следует про- контролировать правильность разведения смесей. [ «Для медикаментозной терапии кишечных колик используют пре- параты. содержащие «пеногасители» на основе симетикона, напри- , мер эспумизан*. Эффект обычно отмечают на 3-5-й день лечения. Неэффективность лечения эспумизаном* в течение 7 дней свидетельс- I твует о заболевании кишечника и расценивается как дополнительный повод для обследования и целенаправленного лечени я основного забо- левания. Одозрение на лактазную недостаточность Г' «Лечебное питание (подробнее — в соответствующем разделе). И «Заместительная ферментотерапия показана при грудном вскармливании; назначают фермент лактазу. Дозу лактазы® подбирают индивидуально в зависимости от потребностей ребёнка. Препарат дают внутрь при каж- дом кормлении. Непосредственно перед кормлением фермент добавля- • ют в сцеженное молоко и оставляют для ферментации на 15 мин. I «Симптоматическое назначение эспумизана*. [ • Назначение пробиотиков (бифидумбактерин*. лактобактерии*, линекс* и др.), пребиотиков (бактисубтил*, хилак форте* и др.). > • Назначение ферментов (абомин*. панкреатин*, фестад*. мезим форте* | и др.). Ьшечная колика, связанная с пищевой аллергией ш ♦ Лечебное питание (подробнее - в соответствующем разделе). • Симптоматическое назначение эспумизана*. I • Проведение ферментотерапии (по показаниям). |i • Назначение пробиотиков (бифидумбактерин*, лактобактерии*, линекс* и др.), пребиотиков (бактисубтил*, хилак форте* и др.). Ьшвчная колика, сопровождающая колиты, вызванные условно- Щогенной микрофлорой |] Основное значение придают нормализации микробных взаимоотноше- №1 С этой целью применяют: 4 лечебное питание; Н ♦ биологически активные добавки: Г ♦ энтеросорбенты;
154 • ГЛАВА 2 ❖ пребиотики; ❖ пробиотики; ❖ ферменты (по показаниям). Препараты с антибактериальным действием (включая антибиотик! используют только при острой кишечной инфекции. Срыгивание Срыгивание — симптом, характерный только для новорождённых и дсп первого года жизни. При срыгивании регургитация желудочного содеряп мого происходит пассивно, без напряжения брюшного пресса и диафрагм! в отличие от рвоты, и не вызывает вегетативных реакций. Срыгивании здорового ребёнка возникают не чаще 2 раз в сутки, они невелики по о61 ёму, исчезают со временем самостоятельно, при этом масса тела прибыли соответственно возрасту. Одной из возможных причин срыгиваний р| тают перекармливание при избыточной лактации у матери, превышена суточной нормы смеси, беспорядочном кормлении. Нормализация режщ питания ребёнка полностью устраняет срыгивания. Отрыжка — выход газа, вполне естественный для ребёнка после ед| Перед тем как укладывать ребёнка после кормления, следует дождаты отхождения воздуха. Если ребёнок сосёт быстро и энергично, ему иног/ необходимо отрыгнуть воздух посреди кормления. В этом случае он внез;п но перестаёт сосать, напрягается, краснеет. В этом случае следует прерв,ц кормление и несколько минут подержать ребёнка в вертикальном полож нии. После отхождения воздуха можно продолжить кормление. Одни де( отрыгивают воздух очень быстро, другие — через 15-20 мин. В любом сл| чае следует подержать ребёнка после кормления на руках в вертикальна положении в течение 20 мин. Икота у здорового ребёнка — физиологическое явление. Наполнении желудок давит на диафрагму, вызывая её спазматические сокращени Ребёнок переносит икоту намного легче взрослого. Если икота не проходи необходимо поменять положение тела, выложить ребёнка на живот, пох/н пать по спинке. Как правило, этого достаточно, чтобы икота прошла. ПРИЧИНЫ СРЫГИВАНИЯ • Быстрое сосание, аэрофагия, перекармливание, нарушение режиь кормления. • Неадекватный подбор смесей. • Синдром вегето-висцеральных нарушений при церебральной ишеми (пилороспазм, халазия кардии). • Ранний переход к густой пище. • Наследственные заболевания, связанные с нарушением обме! веществ. • Органические нарушения. ❖ врождённые пороки развития ЖКТ;
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ • 155 ❖ пилоростеноз. I Для клинической характеристики выраженности синдрома срыгивания, Гласно рекомендациям группы экспертов ESPGHAN, используют пяти- дльную шкалу, учитывающую частоту и объём срыгиваний. |||блица 2-9. Шкала оценки интенсивности срыгивания (Vandenplas Y. et al., 1993) Количество баллов Характеристика проявлений синдрома 0 Срыгиваний нет 1 Более 5 срыгиваний в сутки объёмом более 3 мл 2 Более 5 срыгиваний в сутки объёмом до 72 съеденного менее чем в половине кормлений 3 Более 5 срыгиваний в сутки объёмом до 72 количества съеденного не чаще чем в половине кормлений 4 Срыгивания небольшого объёма в течение 30 мин и более после каждого кормления 5 Срыгивания от V, до полного объёма смеси не менее чем в половине кормлений У детей с упорными срыгиваниями (от 3 до 5 баллов) нередко отмечают только отставание в физическом развитии, но и диагностируют железо- тсфицитную анемию. Также для них характерна высокая частота патологии ЖКТ, респираторных заболеваний в возрасте до 3 лет, часто бывает беспо- койный сон и повышенная возбудимость. ДИАГНОСТИКА Наиболее информативный метод обследования детей, страдающих упор- ными срыгиваниями, — 24-часовая внутрипищеводная pH-метрия. Этот метод позволяет установить общее число и длительность эпизодов рефлюк- i4 и мониторировать уровень кислотности в пищеводе. По данным рН-мет- |Н1И, при функциональных срыгиваниях pH в дистальном отделе пищевода может быть ниже 4, но не более 1 ч за сутки (менее 4% от общего времени мониторирования). При гастроэзофагеальном рефлюксе pH в дистальном отделе пищевода достигает 4 и менее, превышая 4,2% общего времени мониторирования, а при патологическом рефлюксе его продолжительность Превышает 5 мин. Для диагностики также используют эзофагогастродуоденоскопию с при- цельной биопсией слизистой оболочки пищевода. Этот метод обследования позволяет оценить состояние слизистой оболочки, состоятельность карди- Щьного сфинктера и др. Гистологическое исследование позволяет в макси- мально ранние сроки определить степень выраженности воспалительного процесса. ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА СРЫГИВАНИЙ • Разъяснительная работа и психологическая поддержка родителей. • Позиционная терапия.
156 • ГЛАВА 2 • Диетотерапия, основанная на использовании смесей с загусти иг ЛИ (подробнее в разделе, посвящённом питанию). • Медикаментозное лечение — прокинетики, антациды. • Применение препаратов, подавляющих желудочную секрецию, рф решённых к применению в педиатрии. • Хирургические методы лечения (при пилоростенозе, врождённых ni|B малиях). Рвота Рвота - сложный нервно-рефлекторный двигательный акт, механПй которого находится под контролем рвотного центра, расположенной продолговатом мозге. Рвота происходит с участием мышц брюшного прг(ф диафрагмы и мышечного слоя желудка. Рвота у младенцев часто является основным признаком заболевании^ У некоторых детей, особенно первых месяцев жизни, рвота начинаем легко. Последствия рвоты могут быть самыми серьёзными. Рвотные маиЙ могут не выйти наружу, а попасть в дыхательные пути, в гортань и ДаЛ<1'| трахею. При этом велика вероятность асфиксии, развития аспирациоты! пневмонии, евстахеита, отита. Поэтому ребёнка после кормления необф димо класть на бочок до тех пор, пока он не научится самостоятельно ПП'< ворачиваться. В таком положении при возникновении рвоты остатки пищ* не смогут попасть в дыхательные пути. Рвоты подразделяют следующим образом. • Органические, в результате анатомических препятствий при прохожф НИИ пищи. • Функциональные: ❖ в результате нарушения состояния нервной системы; ❖ при инфекционно-токсических воздействиях; ❖ в результате гормонально-метаболических нарушений. ОРГАНИЧЕСКИЕ РВОТЫ У новорождённого причиной рвоты могут быть аномалии развит» пищевода: • Врождённый стеноз пищевода. • Дивертикулы пищевода. • Удвоение пищевода или врождённый короткий пищевод. • Атрезия пищевода. При стенозе пищевода частые срыгивания начинаются вскоре после рой дения. При каждой попытке глотания ребёнок давится. Иногда симптома возникают в грудном возрасте или позднее. Если дивертикулы пищевод» локализуются в верхней трети, может быть отрыжка пищей со значителй ной примесью слизи.
1 ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ, « 157 г II диагностике аномалий пищевода ведущую роль играет эзофагоскопия и «нтгенологическое обследование. Лечение оперативное. I Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития. Формирование атрезии «нисходит на ранних стадиях эмбриогенеза, когда пищевод образует труб- у и отделяется от дыхательной системы. Частота этих пороков составляет № на 1000 живорождённых. I Существуют различные формы порока, в том числе сочетание с трахео- Пцеводным свищом, при котором во время кормления ребёнка молоко Цинадает в лёгкие. Г Атрезия пищевода должна быть диагностирована в роддоме; в этом слу- рне необходима срочная операция. N Пороки развития кишечника — врождённый стеноз двенадцатиперстной Шипки, врождённый препилорический стеноз. Данные заболевания имеют одную с пилоростенозом клиническую картину. Диагноз ставят на осно- Прнни рентгенологического обследования. ’ Врождённая диафрагмальная грыжа — порок развития, при котором «(исходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через Гогперстие в диафрагме или вследствие истончения последней на большем < |М>< меньшем участке. При диафрагмальных грыжах у новорождённых Необходима экстренная операция. | Врождённый гипертрофический пилоростеноз — генетически обуслов- игпный порок развития пилорического отдела желудка, приводящий к появлению рвоты у детей. При этом заболевании просвет пилорического Инала резко сужен, вследствие чего возникает постоянная рвота и разви- шпотся метаболические нарушения. Трудно поставить диагноз на ранних ।роках болезни. Одна из особенностей этого заболевания — резкое преоб- ладание мальчиков среди больных детей. Острота и время возникновения и|мптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и шмпенсаторными возможностями ребёнка. I Все симптомы заболевания со временем усиливаются. Обычно до 3- 4'й недели жизни ребёнка родители не обращаются к врачу, так как сим- шомы нечёткие. Ведущий клинический признак — рвота, возникающая •иице всего на 13-21-й день жизни ребёнка и плохо поддающаяся лечению. Ютные массы в ранние сроки могут содержать примесь жёлчи; со временем Порастает степень сужения привратника, жёлчь в рвотных массах отсутству- ет, появляется «фонтанирующая» рвота створоженным молоком. Рвотные Мессы имеют кислый запах. Объём рвотных масс превышает объём послед- него кормления. Пища не поступает в кишечник, масса тела ребёнка не уве- личивается. Появляется и неуклонно прогрессирует дистрофия. Возникает дефицит микроэлементов (железа, кальция, фосфора и др.) и витаминов. Извивается анемия, происходит нарушение водно-электролитного обмена (сгущение крови). Для этого заболевания характерен алкалоз. Г При осмотре живота можно обнаружить увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами, установить наличие
158 • ГЛАВА 2 характерного симптома «песочных часов», обусловленного видимой п< |М тальтикой растянутого желудка. Этот симптом иногда можно увидеть пш4| питья или кормления ребёнка при постукивании по животу ребёнка воГЦЯ ти солнечного сплетения. Усиление перистальтики при этом пропс вследствие раздражения окончаний ветвей блуждающего нерва, обрл »уЯг щих межмышечное и подслизистое сплетение. У детей с выраженной гн|Ы трофией можно пропальпировать привратник. Стул скудный, тёмно и' 4 ного цвета из-за малого потребления молока и преобладания жёлчи и <еа|Я та кишечных желёз. Объём выделяемой мочи и количество мочеиспусынД снижено. Моча концентрированная, интенсивно окрашивает пелёнки. | ДИАГНОСТИКА Установление диагноза «пилоростеноз» основано на данных анамшсф клинических и лабораторных данных и применении специальных мегом обследования (гастродуоденоскопия; ультразвуковое исследование, в Ш’*Ь торых странах используемое в качестве скрининг-теста; рентгеногрмИ желудка с барием). Одной из причин поздней диагностики пилоростеноза служит невыЛ женность клинических симптомов. Как правило, больных детей наблюдай, с диагнозом «перинатальная энцефалопатия» или «пилороспазм». ’I.itni сложности в постановке диагноза пилоростеноза связаны с сочетанным)' пороками развития. В ряде случаев имеет место сочетание пилоросДкв с другими заболеваниями (пневмония, кишечные инфекции, сепсис), ннВ которых также возможна рвота. В этих случаях диагноз ставят позже, UI как рвоту вначале расцениваю т как симптом других заболеваний. ЛЕЧЕНИЕ Всем детям выполняют операцию нилоротомии на 2-3-й день п<>гм поступления в стационар. На 7-8-й день после операции всех детей в удиг летворительном состоянии выписывают домой. Для питания ребёнка в первые сутки после операции применяют сц* женное грудное молоко по 10-20 мл через 2 ч, а при улучшении состояние начинают грудное вскармливание. Объём питания постоянно увеличивая до возрастной нормы к 6-7-му дню после операции. При отсутствии нм- недостаточном количестве молока у матери производят индивидуальны!' подбор смеси. В комплексе лечения используют витамины, биопрепараты (бифиду* бактерии*, линекс*), ферменты (абомин*, мезим форте*, фестал* и т.д.), кй до операции, так и после неё. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РВОТЫ Функциональные рвоты возникают в результате нарушений рабою। нервной системы: ❖ пилороспазм; ❖ гастроэзофагеальный рефлюкс;
( ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ., » 159 ♦ Халазия пищевода; • ахалазия пищевода. нлороспазм [ При совершенно правильном кормлении у возбудимых детей с момента Кмдения возможны рвоты и срыгивания створоженным молоком. Резкое •ращение пилорического сфинктера создаёт препятствие для эвакуации №иии из желудка. Возникает антиперистальтика желудка и гипотония мышц ррциального отдела, что способствует развитию рвоты. При пилороспазме Вид возникает вскоре после рождения, повторяется часто, но нерегулярна. ьём рвотных масс не превышает количества пищи, съеденной в послед- г кормление. Перистальтические волны в области желудка отсутствуют, |ti опухолевидного образования, пальпируемого в области привратника, воров не бывает, стул ежедневный. Масса тела в пределах возрастной рмы или несколько снижена, тургор кожи сохранён, олигурии нет. Г Различают атоническую форму пилороспазма, при которой содержимое Дгпудка медленно и постепенно вытекает изо рта, и спастическую форму, при которой пища выделяется прерывисто, резкими толчками. Вторую Орму регистрируют гораздо чаще. Пиагностика Г» УЗИ ЖКТ. • Фиброгастроскопия (для дифференциальной диагностики пилороспаз- ма и пилоростеноза). I • Рентгенография. • Нейросонография. I Лечение пилороспазма. • Индивидуальный подбор режима кормления. Иногда целесообразно увеличить кратность кормлений на 1-2 с соответствующим уменьше- нием объёма каждого кормления (подробнее в разделе, посвящённом питанию). • Лечение неврологических нарушений (как правило, приводит к ликви- дации рвоты). • Назначение прокинетиков. • Включение в комплекс лечения биопрепаратов с целью нормализации микрофлоры кишечника ребёнка (бифидумбактерин*. линекс*), фер- ментов (мезим форте*, фестал*). • При воспалительных изменениях слизистой оболочки пищевода, желуд- ка или двенадцатиперстной кишки показано назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку (алмагель*. фосфалюгель* и др.). •строэзофагеальный рефлюкс Гастроэзофагеальный рефлюкс наблюдается у детей с незрелой нервной истемой. Наиболее частая причина заболевания - недоразвитие нижнего
160 • ГЛАВА 2 сфинктера пищевода. При этом у детей периодически возникает заПр» содержимого желудка в пищевод и ротовую полость. ГастроэзофагеальиД рефлюкс возникает без всякой видимой причины. У ребёнка отмечай ся рвота створоженным молоком сразу после кормления или час СПусй Возможно замедление прибавки массы тела ребёнка. Иногда забрасывание содержимого желудка в пищевод приводит к воспалительным изменении»» слизистой оболочки пищевода. В некоторых случаях возможно развпти) пневмонии, отита. Для постановки диагноза проводят мониторинг с pH-метрией и гастрй дуоденоскопию, позволяющую установить наличие гастроэзофагеалвиог» рефлюкса, обнаружить воспалительные изменения слизистой оболочки желудка и пищевода (гиперемия, отёчность, геморрагии). Дети с выраженным гастроэзофагеальным рефлюксом должны спать и* боку (для предупреждения аспирации) с приподнятым до 15-30° головныН концом или на животе. Детей полезно носить в сумке-кенгуру. Хоронив) эффект оказывает проведение курса массажа. При кормлении ребёнка с гастроэзофагеальным рефлюксом использукг) смеси, содержащие рисовый крахмал, клейковину рожкового дерева (см и соответствующем разделе). В комплексе лечения применяют прокинетики — цизаприд»' (коордм накс‘\ перистилр), местные анестетики (0,25% новокаин), метаклопрамик (церукал*) с учетом его возможного токсического действия, средства, защн щающие слизистую оболочку (алмагель*, фосфалюгель*) биопрепарата (бифидумбактерин*, линекс*). Халазия пищевода Халазию пищевода относят к дисфункциям созревания нервной системы новорождённых. В основе процесса лежит нарушение гетерохронии в разви тии иннервации кардиального отдела пищевода и желудка. При рождении ребёнка с недоразвитием на этом участке симпатических ганглиев вход * желудок зияет, возникает пищеводно-желудочная недостаточность или халазия. Клинические признаки халазии пищевода возникают в конце первой недели жизни. У ребёнка после кормления появляются обильные срыги- вания, особенно в горизонтальном положении. Дозированное кормлений и пребывание ребёнка в вертикальном положении в течение 20-30 мин после кормления содействует улучшению усвоения молока. При прогрессий ровании заболевания развивается эзофагит, в рвотных массах может быть примесь крови, состояние ребёнка ухудшается. При высоком рефлюкс-эзо< фагите возможна аспирация желудочного содержимого. Может возникну!» аспирационная пневмония, евстахеит, отит. При длительном и выраженном эзофагите может начаться периэзофагит. Диагностику пищеводно-желудочной недостаточности проводят рент- генологическим и эндоскопическим методом. При халазии контрастное
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «161 11’Щество свободно поступает в желудок, а при повышении внутрибрюшного Лепления забрасывается обратно в пищевод. Г Эзофагоскопия позволяет также оценить степень воспалительных изме- нений в пищеводе. Аплазия пищевода Ахалазия пищевода (врождённый кардиоспазм, мегаэзофагус) вызы- ннется значительным недостатком парасимпатических нейронов в ганг- iitHX межмышечного сплетения пищевода. Характеризуется заболевание нарушением открытия кардиального сфинктера и атонией пищевода. ' Нища не проходит в желудок, накапливается в нижней части пищевода, I । пособствуя его расширению. Типичные симптомы — рвота во время К дормления неизменённым молоком, увеличение времени кормления, ытруднённое глотание, отказ от еды, быстрое прогрессирование гипо- | трофии, анемия. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического и эндоскопи- I Чсского исследований. Инфекционно-токсическая функциональная рвота Состояние возникает при различных инфекционных процессах. Наиболее I опасно появление рвоты у больных с менингококковой инфекцией, так как К её сопровождает острая надпочечниковая недостаточность (подробнее см. I раздел о неотложных состояниях). Гормонально-метаболическая функциональная рвота Состояние возникает при эндокринно-метаболических нарушениях у I детей (при наследственных заболеваниях — адреногенитальном синдроме ! и гипоальдостеронизме). Адреногенитальный синдром (АГС, «псевдогермафродитизм») — врож- Г дённая гиперплазия надпочечников, обусловленная недостаточностью | одного из ферментов биосинтеза кортикостероидов — 21-гидроксилазы. При этом снижается образование глюкокортикоидов, в меньшей степени — минералокортикоидов; повышается синтез андрогенов в надпочечниках. I Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу; родители прак- тически здоровы, в семье могут быть больные дети. Существует несколько клинических форм АГС. обусловленных дефици- I том 21-гидроксилазы. У младенцев обычно бывают две формы: ❖ вирильная (простая); ❖ сольтеряющая, когда нарушается образование не только глюкокорти- коидов, но и минералокортикоидов (синдром Дебре-Фибигера, «псев- допилоростеноз »). Клиническая картина вирильной формы. Признаки вирилизации часто имеют место уже при рождении и особенно заметны у девочек. I Возможно неправильное определение пола ребёнка при рождении. 6 Ру к-по участкового педиатра
162 • ГЛАВА 2 Степень вирилизации половых органов может быть различной. При постнатальной и пубертатной форме она минимальна, что затруднял постановку диагноза. Максимальная вирилизация половых органов xap.i« терна для пренатальной формы. Обычно усилена пигментация кожи apnti сосков, белой линии живота, наружных половых органов. Дети с вирп/ц.. ной формой не способны адекватно повысить продукцию гидрокортизпни вследствие чего возникают выраженные симптомы недостаточности корЦ надпочечников, появляется рвота. Клиническая картина сольтеряющей формы. Больные с сольтеЩ! ющей формой АГС (как мальчики, так и девочки) рождаются чаще «круг|< ными» или со средними показателями роста и массы. При сольтеряющей форме АГС первые признаки заболевания, помимо вирилизации, заметный первых дней жизни (с 5-7-го дня, но, возможно, и несколько позже) в ПИЯ упорной рвоты, иногда «фонтаном», не связанной с приёмом пищи. Рвотный массы обычно содержат примесь жёлчи. Рвота с каждым днём усиливаете»|,| происходит потеря натрия и воды, что приводит к эксикозу, токсикозу быстрой потере массы тела. Кожа приобретает землистый оттенок, стащи, вится сухой, теряет эластичность. Отмечается западение большого роднит ка, глаз, черты лица заостряются, появляется сухость слизистых оболочмй рта и губ. Ребёнок становится вялым, плохо сосёт, крик слабый, выражен i гипотония мышц, живот западает. Затем появляется одышка с напряжением крыльев носа. В области желудка может наблюдаться симптом «песочный часов». Возможен частый и жидкий стул. Запоры у детей Запор (constipation, obstipacio — скопление) — нарушение функции кишеч I ника, проявляющееся увеличением интервалов между дефекациями (ли сравнению с индивидуальной нормой) или систематическим, недостаток ным опорожнением кишечника. Функциональная задержка стула и запоры относятся к числу распроч странённых нарушений функций кишечника и возникают у 20-35% детей первого года жизни. Частота стула зависит от возраста и характера питания ребёнка. У ново» рождённого на грудном вскармливании частота стула часто совпадает с числом кормлений. Постепенно кратность стула уменьшается, уплотняется консистенция кала, и к моменту введения прикорма (4-6 мес) дефекация происходит не менее 2 раз в сутки. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, стул бывает 1 раз в сутки. У здоровых детей первого года жизни стул должен быть кашицеобразным, фрагментированный кал в этом возрасте — признак запора. В ряде случаев возникновение запоров может быть связано со следующи- ми ситуациями: ❖ органические нарушения:
Г ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. » 163 о дискинезия толстой кишки (гипо- и гипермоторные нарушения); о нарушение и болезненность акта дефекации — диыезия (спазм сфинк- теров прямой кишки, ослабление тонуса гладкой мускулатуры и др.). В зависимости от этиологии выделяют следующие виды запоров: р алиментарный; I1 Р неврогенный; I р инфекционный (после инфекционного заболевания); I Р воспалительный; I Р психогенный; I Р возникший вследствие аномалий развития толстой кишки (врождён- ный мстаколон, подвижная слепая или сигмовидная кишка, долихосиг- ма и др.); р токсический; I Р эндокринный (гипериаратиреоидизм, гипотиреоз, гипофизарные рас- стройства, сахарный диабет, феохромоцитома, гипоэстрогенемия); I ❖ медикаментозный (применение противосудорожных препаратов, анта- цидов, мочегонных препаратов, препаратов железа, кальция, барбиту- ратов). К факторам риска развития запоров у детей первого года жизни следует птнести: ❖ раннее искусственное вскармливание; ❖ перинатальное поражение ЦНС; ❖ недоношенность, морфофункциональную незрелость новорождённого; ❖ пищевую непереносимость; ❖ дисбиоз кишечника; ❖ отягощённую наследственность по заболеваниям пищеварительной системы. Истинные, первичные запоры можно рассматривать как самостоятельную нозологическую форму, имеющую в своей основе расстройства двигатель- ной функции кишечника вследствие местных, неврогенных нарушений. Диагностический алгоритм запоров у детей обычно состоит из следую- щих этапов. • I этап — разграничение истинных и ложных запоров; исключение по- следних. • II этап - подтверждение (с уточнением характера) или исключение запоров, обусловленных органическими заболеваниями кишечника. • III этап — подтверждение (с уточнением характера) или исключение запоров, обусловленных органическими заболеваниями других орга- нов и систем. • IV этап — подтверждение (с уточнением характера) или исключение запоров, обусловленных функциональными заболеваниями кишеч- ника. • V этап - подтверждение и уточнение характера психических отклоне- ний, обусловивших развитие запоров.
164 • ГЛАВА 2 Верификация истинных первичных запоров включает следуют^ моменты: • Внутрикишечная манометрия. • Исследование общего времени пассажа по данным теста с пищевым! красителями и барием. • Оценка моторной функции толстой кишки по результатам рентгенкпи гического, колодинамического и эндоскопического исследования. | • Развернутая копрограмма в динамике (не менее трёх) для выявлсиш косвенных признаков моторных нарушений. • Гистологическое исследование биоптатов стенки кишечника с ueniii выявления гипо-, гипер- или дисплазии нервных сплетений. • При диагностике запора у ребёнка обращают внимание на цвет кожны| покровов, тургор тканей, состояние языка, форму и размер жив<Я( выраженность признаков токсикоза. При пальпации кишечника выри жена болезненность, заметны участки «спазмированного» кишечнищ при болезни Гиршпрунга можно прощупать каловые камни в проекщц сигмовидной кишки. • Осмотр аноректальной области, проведение ректального пальцевой исследования, при котором оценивают наличие кала в ампуле прями! кишки, её диаметр, состояние внутреннего анального сфинктера. ЛЕЧЕНИЕ Основная цель лечения запоров у детей - регуляция скорости пассам кала по кишечнику, а также консистенции кишечного содержимого. • Если ребёнок находится на грудном вскармливании, в первую очерсд| необходимо проанализировать характер питания кормящей женщинь! Следует ограничить потребление продуктов, способствующих повы шенному газообразованию (капуста, лук, помидоры, груши, виноград бобовые, грибы, чёрный хлеб, рис), а также острых, копчёных, пряны: и солёных продуктов. • Восстановление функции кишечника у матери способствует уменьшг нию запоров у ребёнка. • Для детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскар мливании, целесообразно использовать специальные лечебные смеси содержащие пищевые волокна или лактулозу (подробнее см. в соот ветствующем разделе). Использование лечебных смесей при запори: способствует образованию рыхлого пищевого химуса, повышает вял кость и объём каловых масс, стимулирует перистальтику, рост нор мальной микрофлоры, обладает осмотическим действием. • Очень важно при запорах обеспечить ребёнку достаточный питьево! режим, что позволит добиться «мягкого» стула и безболезненной дефо кации. • Важное направление в лечении детей с функциональными запорами I уменьшение газообразования и кишечных колик. С этой целью при
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. • 165 меняют препараты на основе симетикона (эспумизан*, саб симплекс* и др.), а также укропная вода, чай с фенхелем. • У детей с признаками перинатального поражения ЦНС целесообразно I проводить лечение совместно с детским неврологом (назначают сосу- дистые препараты, ноотропные средства, витамины группы В). • Препарат выбора при лечении запоров у детей раннего возраста - лак- тулоза (невсасывающийся и непереваривающийся в тонкой кишке синтетический дисахарид). • При спастическом запоре у детей раннего возраста используют спазмо- литики не более 3-5 дней (дротаверин, папаверин), контактное тепло, теплые ванны, свечи с экстрактом красавки, папаверином, новокаи- ном. • Назначение прокинетиков — метоклопрамид (церукал*); домперидон (мотилиум*). Ребёнок с запорами требует наблюдения и проведения поддерживающе- ' 10 лечения на протяжении 6-24 мес. Выздоровевшим считают ребёнка, у Которого отмечается более шести дефекаций в неделю, в остальных случаях Лечение продолжают. Профилактика запоров сводится к формированию у ребёнка нормаль- ного рефлекса на дефекацию, организации физиологичного питания и нор- мильного психологического микроклимата в семье и детских коллективах, И привитии ребёнку интереса и любви к подвижным играм и физической культуре, минимальном применении лекарственных средств, влияющих на моторику кишечника. Диарея Диарея (понос) — учащение числа дефекаций и разжижение кала. Частота дефекаций может быть увеличена в разных пределах. Жидкий стул может быть кашицеобразным, водянистым, слизистым, (лизисто-гнойным, кровянисто-слизистым. Понос обусловлен ускоренным пассажем кишечного химуса по кишечнику, нарушением всасывания жид- кости, повышением секреции. Различают поносы с малым количеством каловых масс (язвенная болезнь, микседема, дистальный колит) и с боль- шим содержанием кала (панкреатит, целиакия, гастрит). В раннем возрасте причинами диареи могут быть расстройства пищева- рения и всасывания, обусловленные как наследственно детерминированны- ми состояниями, так и приобретёнными заболеваниями. У здоровых детей грудного возраста причиной поноса могут быть: ❖ гастроилеоцекальный, гастроилеоколонический рефлекс; ❖ нарушения вскармливания детей раннего возраста; ❖ перекармливание; ❖ внезапное отлучение ребёнка от груди; ❖ переход с естественного на искусственное вскармливание.
166 • ГЛАВА 2 ............................. ,, У старших детей понос возникает при злоупотреблении пищей, богатм углеводами или жирами. В патологических условиях понос вызван следующими причинами: ❖ инфекционные заболевания (вирусная, бактериальная, грибков инфекция): ❖ пищевая интоксикация: ❖ дисбактериоз, гельминтозы, паразитозы кишечника; ❖ нарушения переваривания пищи (мальдигестия). Недостаточная акгн»1 ность пищеварительных ферментов приводит к недорасщеплению нарушению всасывания пищевых веществ в кишечнике, например, npil панкреатитах, муковисцидозе, дисахаридазной недостаточности, сишп роме Швахмана, врождённой патологии желчевыводящих путей и др, ❖ нарушение всасывания (мальабсорбция). Выделяют четыре механизма развития диареи: секреторный, осмотишт кий, моторный и экссудативный. Секреторные диареи обусловлены высокой секрецией воды и электротю тов в просвет кишечника под влиянием инфекционных токсинов, образув щихся при кишечных инфекциях, и характеризуются нарушением функщЦ ЖКТ в виде водянистого стула и обезвоживания. Осмотические диареи связаны с поступлением в кишечник невсасышнн. мых осмотически активных веществ, обеспечивающих приток воды. ()|цф характеризуются малым объёмом каловых масс, высокой осмолярносгыМ независимой от содержания электролитов (натрия, хлора), и чаще Bcciql связаны с дисахаридазной недостаточностью (дефицит кишечной лактазв мальабсорбция глюкозы, галактозы и др.) и действием солевых слабитслм. ных (сульфат магния, маннитол). Особый вариант диареи — хлоридшш, когда содержание хлора в фекалиях соответствует его плазматическом)!, уровню и даже превышает его (до 100 ммоль/л). Патогенез диареи связывают с нарушениями в системе медиаторов, рсгу лирующих двигательную функцию кишечника, — мотилина, серотонин» эндогенных опиатов, катехоламинов. Такой механизм характерен для сшЦ!I рома раздражённого кишечника, диабетической энтеропатии. Экссудативная диарея развивается при воспалительных заболевание кишечника, когда происходит деструкция эпителия слизистой оболочки i при дизентерии, язвенном колите, болезни Крона, экссудативной энтером тип. Для такой диареи характерно наличие в каловых массах белков плазмМ! крови. Важно правильно оценить характер стула у ребёнка для решения воПроя о характере диареи. Введение конкретных ингредиентов в питание ребёнка раннего возраст провоцирует начало болезни или сопровождается ухудшением характера стула. В связи с этим важно соблюдать все рекомендации по вскармливать детей с учётом их состояния здоровья, возраста.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ- • 167 мблица 2-10. Характер стула и его оценка Показатель Характеристика 1(а<п Коричневый: обычная окраска кала Жёлтый: у детей, находящихся на грудном вскармливании Чёрный: при кровотечениях из верхних отделов пищеварительного тракта (дёгтеобразный), употреблении некоторых лекарственных препаратов (викалин, викаир, де-нол, активированный уголь), пищевых продуктов (черника, печень) Красный, вишнёвый: при употреблении некоторых пищевых продуктов (свёкла, вишня, смородина), лекарственных препаратов (пурген) Щшсистенция Колбасообразный, кашицеобразный: наблюдаемый у здоровых детей Водянистый: синдром мальабсорбции, инфекции Фрагментированный •овечий» кал: запоры Мазевидный: муковисцидоз Тонкий наподобие карандаша, лентовидный: при колитах, спазме дистального отдела толстой кишки 'hoax Обычный Кисловатый: бродильные процессы, дисахаридазная недостаточность Зловонный, гнилостный: процессы гниения белка, экссудативная энтеропатия обьйм (ГЦПЛЬНЫХ порций и мПщее суточное инличество Скудный: голодание, колиты, запоры, употребление бесшлаковой пищи Увеличенный (полифекалия): синдром мальабсорбции, мегаколон, энтероколит, панкреатит с секреторной недостаточностью Чистота Кратность стула соответствует возрасту ребёнка и характеру вскармливания Апологические Примеси Слизь, прожилки крови в оформленном или кашицеобразном стуле Гной, остатки непереваренной пищи, блестящий (непереваренный жир), инородные тела, гельминты (острицы, аскариды и др.) величина pH Нормальный показатель (pH 5,6-6,5) Щелочной (pH-7,0): процессы гниения Кислый (pH <5.0): дисахаридазная недостагочность ЬОолевания, проявляющиеся диарейным синдромом Отчётливое ухудшение состояния ребёнка (рвота, срыгивание, взду- он' живота, абдоминальные колики, учащённый стул) можно наблюдать при гиполактазии (алактазии) через 30-60 мин после приёма молока. Аналогичная картина отмечается при сахаразной непереносимости с нача- (пм введения в рацион пищевого сахара или фруктов. При мальабсорбции изменения слизистой оболочки кишечника могут |гь: > врожденными (целиакия, экссудативная энтеропатия, непереноси- мость коровьего молока); | о приобретёнными [воспалительные заболевания тонкой кишки (дуо- денит, еюнит, илеит), воспалительные заболевания толстого кишеч- ника (энтероколит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппла), гастроинтестинальная аллергия, пострезекционные заболевания (синдром «укороченной тонкой кишки», резекция кишеч-
168 • ГЛАВА 2 ника), авитаминозы, эндокринные заболевания, психогенные пони сы («медвежья болезнь») при стрессах, чрезмерной эмоционально! нагрузке]. Один из первых признаков вирусной инфекции у детей первого год жизни — диарея. Наиболее часто причиной данного состояния служи ротавирусная инфекция. Для неё характерно развитие энтерита или гастрп энтерита: стул жидкий, каловый, без примесей, реже с небольшой примесь! слизи. Максимальная частота стула обычно не превышает 4-9 раз в сутки, i среднем 3-4 раза. Патологический стул возникает у большинства болын-п в первый день, быстро достигает максимальной выраженности ко втором} дню болезни. Продолжительность диареи не превышает недели, у полввиш, больных стул нормализуется в первые 3 дня болезни. Умеренные симптом! интоксикации в виде бледности кожных покровов и вялости у детей набли даются довольно часто. Тяжёлое течение ротавирусной инфекции не свой» твенно, возможен эксикоз I-П степени. При пальпации живота определи)" урчание и плеск по ходу кишечника. Метеоризм бывает очень редко. Иногд| дети жалуются на схваткообразные боли в животе, умеренно выраженш.ш спонтанные, без чёткой локализации. С введением в питание продуктов, содержащих злаки (овсяная, машьн каша, хлебные и макаронные изделия), через 1-2 мес возникают симптом! целиакии. Наблюдается полифекалия, стеаторея, неприятный запах феи*! лий, увеличение живота, задержка физического развития, анемии. Энтеропатический акродерматит (синдром Брандта) обусловлен час| тичным блоком кишечной абсорбции цинка с нарушением функций цю» козависимых ферментов. В случае прекращения грудного вскармливают исчезает лиганд, связывающий цинк и защищающий его от хелатированш другими компонентами пищи. Болезнь манифестирует острым везикул® буллёзным и эритематозным дерматитом вокруг естественных отверстий на конечностях. Возможен гиперкератоз, повреждение слизистых обол<)| чек. Часто возникают алопеция и деформация ногтей, диарея и стеаторм Также характерно незначительное увеличение массы тела, низкорослое^ склонность к бактериальным и грибковым инфекциям, задержка полово^ развития, нарушения функций ЦНС, фотофобия. Своевременное включенн) в питание высоких доз цинка делает прогноз болезни благоприятным. « Врождённая хлоридная диарея — аутосомно-рецессивное заболеваний Особенности внутриутробного развития плода приводят к многоводии» Дети рождаются недоношенными. У новорождённых отсутствует меконии объём живота увеличен из-за паралитической непроходимости кишечник» С рождения выражен диарейный синдром; происходит потеря большой; количества хлоридов, калия, воды и натрия через ЖКТ, формируются jimoi калиемия, гипохлоремия, тяжёлый декомпенсированный метаболически! алкалоз. Экскреция хлора с фекалиями составляет более 1 г в сутки и пр® вышает поступление ионов калия и натрия. У таких больных кислотное»'! желудочного сока нулевая, они отстают от сверстников в физическом pntl
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ. • 169 I Вггии; возможны периоды выраженной дегидратации, повышение темпе- ратуры тела, мышечная слабость. Особенность заболевания у детей — ухуд- шение состояния после стандартной инфузионной терапии. Лечение таких больных заключается в проведении в течение всей жизни замещающей । терапии гипертоническими растворами электролитов. При соответствую- щем водно-электролитном режиме в дальнейшем у пациентов не возникает Пачечных и сосудистых нарушений, нефрокальциноза. Врождённая натриевая диарея по клинической картине близка к хлорид- ||ой. При этом заболевании дефектен механизм транспорта ионов натрия и Дорода, нарушена абсорбция натрия в кишечнике, развивается тяжёлый «скомпенсированный ацидоз. Введение в равных соотношениях натрия цитрата и калия цитрата даёт хороший терапевтический эффект. । Нарушение транспорта липидов лежит в основе абеталипопротеине- мни. В период новорождённости болезнь начинается с плохого аппетита. Моты, обильного испражнения. Выраженность стеатореи уменьшается при ограничении содержания жиров в пище. На первом году жизни замедлено Психомоторное развитие, возникает анемия (акантоз). В последующем (может развиться пигментный ретинит, ночная слепота, нистагм. К концу второго десятилетия жизни развивается атаксия. У '/3 больных возникает умственная отсталость. Включение в рацион жиров со средней длиной цепи (С6-С8) и витамина Е улучшает прогноз заболевания. Чередование поноса и запора, вегетативные расстройства, схваткообраз- ные боли в животе характерны для синдрома раздраженной кишки. Понос, сменяющийся запором, вздутие живота в сочетании с абдоми- нальным синдромом, гепатомегалией, холелитиазом имеют место при наследственном щавелевокислом диатезе (синдром Лепе), обусловленном дефицитом фермента глиоксилатредуктазы. В этом случае развивается Непереносимость шпината, яиц, риса. 1 При иммунодефицитных состояниях с диареей возможна «болезнь тяжё- лых цепей» (абдоминальная форма). При болезни плазматические клетки (гкретируют только a-цепи (тяжёлые) IgA. Лёгкие цепи отсутствуют, синтез (гкреторного IgA нарушен. При абдоминальной форме выражена хрони- ческая диарея, стеаторея, повторяющаяся рвота, возможны боли в животе. Истощение пациента, периодически возникающие отёки, гепатомегалия. Облысение, пальцы в виде барабанных палочек, симптом гипокальциемии. Болезнь Вольмана — отсутствие кислой эстеразы, приводящей к накоп- аснию триглицеридов и эфиров холестерина в тканях. В раннем детстве Ирактерна рвота, вздутие живота, стеаторея, анемия. Гепатомегалия — пос- тоянный признак болезни. f 0 прогрессировании болезни свидетельствуют усиление диареи и рвота. Дети чаще умирают в первом полугодии жизни. Заболевание не всегда про- текает в тяжёлой форме. Синдром Швахмана очень напоминает клиническую форму муковисци- доза. но для этого заболевания характерны костные аномалии в виде узкой
I /и I ПАИА 2 грудной клетки, гипоплазии фаланг, клинодактилии, рентгенологически! признаков дисхондроплазии метафизов, нарушения развития зубов в сочл тании с нейтропенией, тромбоцитопенией и другими аномалиями. Классическая болезнь Менкеса (болезнь закрученных волос, трихоме лидистрофия), «мягкая» болезнь Менкеса и синдром затылочного poll (Х-сцепленная «вялая» кожа, девятый тип синдрома Элерса-Данло) я аллельные мутации. У новорождённого отмечают гипотермию, неконыо- тированную гипербилирубинемию, замедление общего развития, потерт навыков, судороги. Внешний вид: толстые, нависающие челюсти, раздутм| щёки, губы в виде «лука купидона». У старших детей гипотермия наблН* дается и во время инфекционных заболеваний. Для взрослых характер^ дряблая кожа, разболтанность суставов, дивертикулы мочевого пузыри субдуральные кровоизлияния, разрывы артерий. Необычные сочеташц! симптомов облегчают диагностику. Без лечения неврологические par стройства прогрессируют. При раннем начале лечения (парентеральны введение меди) прогноз значительно улучшается. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА ДИАРЕИ При дифференциальной диагностике следует учитывать характер стуле, Водянистый стул чаще наблюдают при дисахаридазной недостаточное] и врождённой хлоридной и натриевой диарее, гормонпродуцирующих опух<г лях, синдроме короткой тонкой кишки и др. Жирный стул бывает при мука* висцидозе, синдроме Швахмана, целиакии, дефиците липазы, врождённы мальабсорбции, экссудативной энтеропатии. ДИАГНОСТИКА Диагноз «синдром нарушенного всасывания» ставят на основании следу ющих данных: ❖ клиническая картина болезни: ❖ результаты общего анализа крови (анемия); ❖ результаты биохимического анализа крови (гипопротеинемия, гиП" холестеринемия, гипокальциемия, гипоферремия, умеренная гипогли кемия); ❖ результаты рентгенологического исследования органов ЖКТ (об|>»« щают внимание на пассаж бария, рельеф слизистой оболочки тонкой кишки, уровень жидкости и газа); ❖ копрологическое исследование [стеаторея, креаторея, амилорея (вщ- клеточный крахмал), повышенное выделение с калом непереваренщл пищевых веществ); ❖ гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тощей или дистального отдела двенадцатиперстной кишки; ❖ определение иммуноглобулинов в крови и биоптатах слизистой обо» лочки тонкого кишечника (в диагностике глютеновой болезни учиты вают также обнаружение антител к глютену в сыворотке крови);
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕИ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... < • суточной экскреции белка с калом и мочой (при дисахаридазной недо- статочности снижается pH кала до 5,0 и ниже, тест на сахар в кале и моче положителен, при дефиците лактазы можно иногда обнаружить лактозурию). В диагностике непереносимости дисахаридов помогают пробы с нагруз- кой моно- и дисахаридами (глюкозой, d-ксилозой, сахарозой, лактозой) с последующим определением их в крови, кале и моче. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРПАПИИ • Лечение основного заболевания. • Диета с ограничением (исключением) непереносимых, трудно перева- риваемых и раздражающих кишечник продуктов (см. раздел, посвя- щённый питанию), • Коррекция метаболических расстройств. • Антидиарейные средства. • Ферментные препараты. • Средства, нормализующие кишечную микрофлору. • Симптоматические средства. ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ПРОФИЛАКТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ • Учёт влияния наследственных факторов. • Оптимизация режима дня. • Грудное вскармливание на первом году жизни. • Рациональное питание детей раннего возраста: регулярность, сбаланси- рованность по основным показателям. • Нормализация психологического климата в семье. • Улучшение бытовых условий. • Внимание к социально-экономическим факторам, объединяемым тер- мином «качество жизни». • Устранение антропогенной нагрузки на ребёнка в условиях большого города. • Воспитательные воздействия с целью формирования гигиенических навыков. • Устранение предрасполагающих факторов. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ДИСТРОФИЕЙ Дистрофия (dys- + trophe — питание) - хроническое расстройство пита- ния тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребёнка, в основе которого лежат нарушения какого-либо или всех видов обмена.
Таблица 2-11. Классификация хронических расстройств питания (по Г.А. Зайцевой. Л.А. Строгановой. 1981) Тил дистрофии Степень тяжести Период Происхож- дение Причины экзогенные эндогенные смешанные Гипотрофия (отста- вание массы тела от роста) Гипостатура (равно- мерное отставание в массе тела и роста) Паратрофия • с преобладанием массы над ростом • с равномерным избытком массы и роста • с нормальной массой и ростом 1 степень (дефицит массы 10-20%) II степень (20-30%) III степень (больше 30%) Начальный Прогрессиро- вания Стабилизации Реконвалес- ценции(опре- деляется динамикой массы в про- центах) Пренатальное Постнатальное Пренатально- постнатальное Алиментарная(бел- ково-энергетическая недостаточность, недокорм.перекорм, несбалансированное питание и т.д.) Инфекционная Токсическая Нарушение режима Дефекты воспитания и другие неблаго- приятные факторы Аномалии конституции, пороки развития, хромосом- ные болезни Первичные (наследствен- ные) энзимопатии: • первичные нарушения расщепления и всасывания • наследственная патология обмена веществ Иммунодефицитные и ней- роэндокринные состояния и заболевания См. экзо- генные и эндогенные причины
[ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ. • 173 По классификации Е.М. Фатеевой (1969) при пренатальной дистрофии выделяют четыре клинические формы. • Невропатическая (рост, статические функции, нервно-психическое раз- витие не страдают). • Нейродистрофическая (рост страдает незначительно, отставание в нервно-психическом развитии). • Нейроэндокринная (значительное отставание роста и нарушение про- порциональности строения тела). • Энцефалопатическая (глубокое нарушение развития ребёнка). Нормотрофией (эйтрофией) считают состояние ребёнка, при котором масса тела, рост, размеры и темпы их нарастания соответствуют установ- ленным средним нормам либо отличаются от них не более чем на 10%. Характерна чистая, розовая, эластичная, бархатистая кожа, нормальная окраска слизистых оболочек, достаточное развитие подкожной клетчатки, хорошо выраженная подкожно-жировая складка на животе, на внутрен- I ней поверхности бёдер, хороший тонус и тургор тканей. Развитие скелета соответствует возрасту и не имеет проявлений рахита; развитие психики и моторики не отклоняется от нормы, сон спокойный, эмоциональный тонус хороший; отклонений в функционировании внутренних органов нет; аппе- тит сохранён, стул и мочеиспускание регулярные; устойчивость к вирусно- бактериальным заболеваниям относительно хорошая. Гипотрофия (нарушение нутритивного статуса) — состояние, характери- зующееся хроническим недостаточным питанием и дефицитом массы тела по отношению к росту и возрасту. Паратрофия (paratrophia; para- + trophe — питание) — хроническое рас- стройство питания у детей раннего возраста, сопровождающееся наруше- нием обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела, а также гидролабильностыо тканей. Гипостатура — отставание ребёнка в росте и массе при удовлетвори- тельных показателях упитанности и тургоре кожи. Гипостатура может быть обнаружена при рождении либо развиться в дальнейшем. Причины её возникновения недостаточно изучены. При гипостатуре, по-видимому, имеется более стойкое, чем при других формах дистрофии, поражение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и раз- вития организма ребёнка. Гипостатуру необходимо отличать от гипопла- зии. Клинически характерно пропорциональное телосложение ребёнка, удовлетворительное развитие подкожно-жировой клетчатки, бледность, сухость кожи, ацидоз, признаки нарушения обмена веществ, функциональ- ные расстройства ЦНС, внутренних органов, снижение сопротивляемости организма по отношению к любому воздействию внешней среды. Диагноз ставят на основании анамнеза, низких показателей массы и длины тела при сохранении подкожно-жировой клетчатки. Лечение осуществляют в стационаре.
174 • ГЛАВА 2 Гипотрофия Отечественные педиатры классифицируют гипотрофию по времени вол- никновения (пренатальная и постнатальная) и по дефициту массы теле (1 степень — 15 20%; II степень — 20-30%; III степень — 30% и бодгг, Е.В. Неудахин, 2001). В основе пренатальных гипотрофий лежит нарушение внутриутробного) развития плода вследствие конституциональных особенностей матеря, недостаточности плацентарного кровообращения, воздействия инфекциои‘1 ных, наследственных, неблагоприятных социально-экономических, проиг водственных и экологических факторов, В постнатальном периоде гипотрофия может развиться под влиянием экзогенных и эндогенных факторов. • Эндогенные факторы: ❖ врождённые пороки развития (сердечно-сосудистой системы, ЖКи ЦНС, мочеполовой системы, печени); ❖ врождённые или приобретённые поражения ЦНС (церебральная ишр«| мня, перинатальное поражение, внутричерепные кровоизлияния); . ❖ синдром мальабсорбции (при лактазной недостаточности, целиакия, муковисцидозе и т.д.); ❖ наследственные иммунодефициты; ❖ эндокринные заболевания; ❖ наследственные нарушения обмена веществ. • Экзогенные факторы: ❖ алиментарные (количественный и качественный недокорм, ранни' искусственное вскармливание неадаптированными молочными смИ сями, неправильное и несвоевременное введение прикорма, наруШМ ние режима вскармливания); ❖ хроническое течение алиментарно-зависимых заболеваний (анемии, рахит, дисбактериоз кишечника и др.); ❖ тяжёлые инфекционные заболевания; ❖ тяжёлая хроническая патология. Причины развития гипотрофии при различных заболеваниях у деЛ можно условно разделить на четыре группы: ❖ недостаточное и несбалансированное питание, нарушение режиму вскармливания; ❖ нарушения питания вследствие затруднения приёма пищи: тяжёл»» болезнь, дисфагия, рвота, детский церебральный паралич и др.; ❖ повышенные потребности в питании: недоношенные дети, врождённый пороки сердца, хроническая патология лёгких (бронхолёгочная диг плазия, муковисцидоз, период реабилитации после тяжёлых инфекций сопровождающихся катаболическим стрессом, и др.); ❖ нарушение переваривания и усвоения пищи: синдром мальабсор®! ции, все виды поражения ЖКТ (после хирургических операций, при
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... * 175 воспалительных заболеваниях кишечника, синдром кишечной потери протеина и др.). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА При гипотрофии I степени дефицит массы тела составляет 10-20% по Сравнению с нормой, кривая нарастания массы тела уплощена. Рост не отстаёт от нормы. Гипотрофию I степени обнаруживают, как правило, только при внимательном осмотре ребёнка. Общее состояние удовлетво- рительное, аппетит снижен. Больные беспокойны, повышена нервно-реф- пекторная возбудимость. Сон нарушен. Кожа гладкая, эластичная, бледная. Тургор тканей снижен, толщина подкожной жировой клетчатки на животе Шачительно меньше, но на лице и конечностях сохранена. Индекс упитан- ности Чулицкой составляет 10-15. Мышечный тонус в пределах нормы или несколько снижен. Внутренние органы и физиологические отправления без иидимых отклонений; может быть диспептический стул либо склонность к запорам; снижение диуреза; симптомы рахита. Иногда обнаруживают лиспротеинемию и снижение активности пищеварительных ферментов. Показатели копрограммы нормальные. В крови — тенденция к анемизации или анемия лёгкой степени. Дети склонны к частым воспалительным забо- леваниям. Показатели иммунологической реактивности в пределах нормы или незначительно снижены. При гипотрофии II степени дефицит массы тела по отношению к его длине составляет 20-30%, отставание в росте достигает 2-4 см. Кривая нарас- 1.ШИЯ массы тела плоская. Колебания температуры тела в течение суток до 1 °C, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве ншлорегуляции. Гипотрофия 11 степени характеризуется отчётливым нару- шением аппетита, могут быть срыгивания, при насильственном кормлении возникает рвота. Эмоциональный тонус и активность ребёнка снижены, отмечают апатию, вялость, адинамию, задержку развития психомоторных функций. Утрачиваются приобретённые навыки. Лицо принимает серьёз- ное выражение. Сон беспокойный. Обращают на себя внимание бледность м сухость кожных покровов. Кожа легко собирается в складки, может быть Пластинчатое или отрубевидное шелушение. Возникают опрелости, трещи- ны, изъязвления. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчётливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Умеренно донтурируются рёбра, суставы. Индекс упитанности Чулицкой равен 0-10. Ьольшой родничок запавший. Отчетливы костные проявления рахита, н лёгких дыхание жёсткое, часто отмечают тахипноэ, аритмию дыхательных унижений. Тоны сердца приглушены, склонность к тахикардии и гипотонии. Печень умеренно увеличена. Мочеиспускание редкое. Моча с запахом аммиака, концентрированная. Стул неустойчив, запоры сменяются поно- । |ми. Может наблюдаться «голодный» (скудный, сухой) стул. Указанные Симптомы сопровождаются гипохромной анемией, значительным сни-
176 • ГЛАВА 2 -------------------------------------------------------------- жением активности пищеварительных ферментов (снижена кислотности желудочного сока, секреция и активность ферментов желудка, поджелудоч!I ной железы, кишечника). Нарушены все виды обмена: гипопротеинемии., гипохолемтеринемия, гипогликемия, дисбаланс аминокислот. Снижаете! резистентность организма. Часто присоединяются интеркуррентные забш левания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией. При гипотрофии III степени (атрофия) дефицит массы тела составляя! более 30%, кривая нарастания совершенно плоская или вогнутая. Длин>1 тела меньше возрастной нормы на 7-10 см. Температура тела, как прапю ло, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъёмы до субфсГг рильных цифр. Конечности постоянно холодные. Гйпотрофия III степени сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребёнка! отмечают сонливость, безучастность к окружающему, раздражительностц > негативизм, повышенную плаксивость, резкую задержку в развитии, утрату уже приобретённых навыков и умений, полную анорексию, при попытки насильственного кормления возникает рвота. По внешнему виду ребённН напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисп* ющей складками на ягодицах и бёдрах. Лицо «старческое», морщинистой, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус их обычно повыше» в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением ЦНС,'| Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого род* И ничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, ярко» i окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами и углах рта создаёт впечатление «рта воробья». Присоединяется молочница Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто обнаруживают бессимптомно текущие ателектазы и гипостатические пневмонии. Пульс редкий, слабый, АД низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут\ | напряжён. Печень и селезёнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмена» ют дискинетические расстройства: срыгивания, рвоты, учащённый жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущении крови показатели гемоглобина и эритроцитов в пределах нормы или повьр шены, СОЭ уменьшена. В моче большое количество хлоридов. фосфато!(н мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела. Снижается |1 резистентность организма. Пренатальную гипотрофию диагностируют не только по недостатку массы тела и длины, но и по другим признакам: дистрофия кожных по- кровов, симптомы незрелости, функциональные расстройства ЦНС, иногда пороки развития. При невропатической форме при рождении отмечают нормальную или умеренно сниженную массу тела и нормальную длину. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Неврологический статус не изменён
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «177 Признаки гипотрофии возникают вскоре после рождения, но выражены не wiciii, резко. В клинической картине на первый план выступает изменение *||сдения ребёнка: двигательное и негативно-эмоциональное возбуждение, рушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). В основе Нио варианта лежат как функциональные изменения ЦНС, так и микроор- мннческие — следствие влияния ряда вредностей в пренатальном и интра- Гильном периодах. I Для нейродистрофической формы характерно снижение как массы, так К (н меньшей степени) длины тела уже при рождении. Психомоторное рлшитие детей несколько задерживается. Ведущие симптомы — тяжёлая Мпотрофия, стойкая анорексия. При этой форме возникают выраженные | Критические поражения ЦНС. При нейроэндокринной форме отмечают значительное, обычно про- порциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), | Сраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто Наблюдаются врождённые стигмы (нанизм, псевдогидроцефалия, мик- i рпюракоцефалия. гемиасимметрия, задержка появления ядер окостене- пии). Пищевые реакции изменены. Можно обнаружить гипофизарные стройства. Иногда нарушены функции щитовидной, паращитовидной и Других желёз внутренней секреции. Заболевание связано с врождёнными Нологическими изменениями в мозге и эндокринной системе. | Энцефалопатическая форма сопровождается выраженным отставанием Мёнка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, призна- нии локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, тяжё- лой гипотрофией, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза. |Д(тавание в длине тела менее выражено. Изменения в ЦНС органические, цбширные, диффузного характера. ДИАГНОСТИКА • Клинические методы: ❖ оценка анамнестических данных; ❖ клинический осмотр с учётом специфических симптомов гипотрофии и гиповитаминоза; ❖ антропометрия с расчётом индекса массы тела [отношение массы тела (кг) к квадрату роста (м)] и Z-score (отклонение значений инди- видуальных показателей — масса тела, рост, индекс массы тела от среднего значения для данной популяции, делённое на стандартное отклонение среднего значения); ❖ измерение толщины кожно-жировых складок. • Лабораторные методы: ❖ определение концентрации электролитов крови; ❖ определение содержания сывороточных белков; ❖ оценка иммунного статуса.
178 • ГЛАВА 2 Соматометрический метод — ключевой способ оценки нутритивного ifl туса ребёнка. Необходимый элемент антропометрии — таблицы cpaBiii'Mfl массо-ростовых и возрастных показателей и/или карты пентильного Д пределения показателей массы тела и роста. В 2006 году ВОЗ предложи «Стандартные карты роста» детей всех возрастных групп для исполД вания в широкой педиатрической практике. Эти карты содержат ра<цш деление детей по массо-возрастным, росто-возрастным, массо-росгопш показателям, а также по величине индекса массы тела. Более объективным показателем состояния физического разни ин ребёнка данного возраста считают учёт не только массы тела, но * роста. Для этого целесообразно пользоваться пентильными таблицнМ^ Сочетанный дефицит массы тела и роста развивается при длительно теМН щем недостаточном питании или при тяжёлом хроническом заболенаИЯ ребёнка. В эпидемиологических исследованиях распространённости гипотрофи у детей используют показатель Z-score, представляющий собой отклинг ние значений индивидуального показателя (масса тела, рост, индекс мша тела) от среднего значения для данной популяции, делённое на станда® ии| отклонение среднего значения. В стандартной популяции средняя величина Z-score равна нулю П| величине стандартного отклонения, равной 1.0. Положительные величин^ Z-score свидетельствуют об увеличении антропометрического показатЛ по сравнению со стандартной величиной. По выраженным отрицательшн значениям можно судить об отставании в физическом развитии. Например, ребёнок 3 мес имеет массу тела 4 кг, тогда как средняя м.цц тела ребёнка этого возраста — 6 кг. Z-score = (4—6)/1. В соответствии | формулой Z-score равен -2, что говорит о значительном отставании в фи ж веском развитии. Недостаточное питание и потеря массы тела представляют собой 1Й только белково-калорийную недостаточность, но в большинстве случай сопровождаются гиповитаминозом, дефицитом многих эссенциалы1й1 микроэлементов, ответственных за реализацию иммунных функций, опт мальный рост, развитие мозга. Поэтому длительно текущей гипотрофЮ часто сопутствуют отставание в психомоторном развитии, задержка речи i когнитивных навыков и функций, высокая инфекционная заболеваемоЩ вследствие снижения иммунитета, что в свою очередь усугубляет гипотрв фию у ребёнка. ЛЕЧЕНИЕ Алгоритм лечебных мероприятий при гипотрофии: ❖ уточнение и устранение причины, вызвавшей заболевание: ❖ организация рационального сбалансированного питания; ❖ организация режима дня, пребывание на воздухе не менее 3 ч, массш| гимнастика;
ЦИС11АНСЕРН0Е НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «179 • своевременное обнаружение и лечение очагов инфекции, сопутствую- > щих заболеваний и осложнений. ||((ическая коррекция гипотрофии Основные правила организации лечебного питания при гипотрофии: I • необходимо учитывать возраст, остроту, тяжесть и характер основного | заболевания; ♦стремиться к обеспечению возрастных потребностей ребёнка в основ- ных пищевых веществах, энергии, макро- и микронутриентах путём ) постепенного увеличения пищевой нагрузки с учётом толерантности | ребёнка к пище; I ♦ избегать необоснованного вытеснения женского молока или детских [ молочных смесей продуктами прикорма; К V последовательно вводить продукты прикорма, учитывая нутритивный L статус ребёнка, постепенно наращивая их объём; [I * использовать продукты прикорма промышленного производства, в I качестве первого прикорма рекомендуют введение каши. При гипотрофии I степени необходимо наладить общий режим, уход за бёнком, устранить дефекты вскармливания. Предпочтение при назначе- |)ш питания следует отдавать адаптированным детским молочным смесям, богащённым галакто- и фруктоолигосахаридами, благоприятно влияю- щими на процессы пищеварения и нормализацию состава микрофлоры ВИшечника; нуклеотидами, улучшающими всасывание пищевых веществ стимулирующими иммунную систему ребёнка, а также кисломолочным 1|И)дуктам, которые должны составлять не более 1/2-1/3 суточного объё- ма. При этом расчёты и коррекцию питания проводят на долженствующую мссу тела, состоящую из массы тела при рождении и суммы нормальных её Прибавок за прожитый период. Для повышения энергетической ценности рациона и увеличения квоты белка возможно назначение блюд и продуктов прикорма (каши, овощное и мясное пюре, творог) на 2 нед раньше, чем мировым детям. I При гипотрофии 11 степени диетическая коррекция условно подразделена ин три периода: адаптационный период (определение толерантности к пище), ипарационный период (промежуточный) и период усиленного питания. В адаптационный период, продолжающийся 2-5 дней, расчёт питания Проводят на фактическую массу тела в соответствии с физиологическими Потребностями ребёнка в основных пищевых веществах и энергии. Число Кормлений увеличивают на 1-2 в сутки с соответствующим снижением объёма каждого кормления, дополнительно вводят жидкость (5% глюкоза |ып солевые растворы для оральной регидратации). В этот период наряду ( женским молоком или детскими молочными смесями, обогащёнными олигосахаридами и нуклеотидами, целесообразно использовать смеси на Основе гидролизата белка, легко переваривающиеся и усваивающиеся орга- низмом ребёнка, и адаптированные кисломолочные смеси.
180 • ГЛАВА 2 При нормальной переносимости назначенного питания постепенно (( течение 5-7 дней) увеличивают объём кормлений до физиологический' нормы. Возможно использование смесей с повышенным содержанием бслмц например специализированных молочных смесей для недоношенных дст»||| При достаточных темпах прибавки массы тела и отсутствии диспепсический явлений расчёт питания может проводиться на долженствующую массу таЛ (масса тела при рождении и нормальные её прибавки за прожитый период), сначала углеводного и белкового, и лишь в последнюю очередь — жировой' компонента рациона. В периоде репарации возможно введение прикорма, начиная с каш upoll мышленного производства с последующим введением мяса, творога, желтке, В этот период следует назначать ферментные препараты, поливитаминн|И комплексы и средства, положительно влияющие на обменные процессы,п На всем протяжении лечения детей с гипотрофией необходим системаШ| ческий учёт фактического питания с расчётом химического состава сутОЧИА го рациона по основным пищевым нутриентам. При гипотрофии III степени резко нарушены все виды обмена, состоят^ ребёнка, как правило, очень тяжёлое, поэтому таким детям необходнми! интенсивное лечение, а зачастую — использование не только энтералм ного, но и парентерального питания, что требует стационарного лечение Пшотрофия III степени, вызванная алиментарным фактором, встречали редко, так как основные нарушения в питании ребёнка обнаруживают рат, и необходимая диетическая коррекция рациона этих детей осуществляется ещё при I-II степени гипотрофии. Тактика ведения больных с гипотрофией III степени Выделяют несколько основных тактических шагов в лечении тяжёлой гипотрофии в начальном периоде: ❖ лечение или предотвращение гипогликемии и гипотермии; ❖ лечение или предотвращение дегидратации и восстановление электры! литного баланса; ❖ этиотропное лечение инфекционного процесса (при его наличии); < ❖ обнаружение и преодоление других проблем, связанных с дефицитов витаминов, микроэлементов, анемии и др. Для детей, не требующих ургентной терапии, основой адекватной щт ритивной поддержки служит оптимальное питание (табл. 2-12). ЧтоМ избежать избыточной нагрузки на ЖКТ, почки и печень, питание следует начинать с небольших порций с короткими перерывами между едой (2„1« | 3 ч), если ребёнок ест самостоятельно и сохранён аппетит. Энергетичесы» ценность рациона должна обеспечивать поступление не менее 80 ккал/Kf Я не более 100 ккал/кг в день. При меньшей калорийности рациона продсит. жаются процессы катаболизма, при более высокой — возможно развитие тяжёлых метаболических нарушений. При адаптации ребёнка к таи<4 калорийности постепенно увеличивают объём питания, квоту белка и про
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ. • 181 Жутки между кормлениями. Количество белка в рационе в первые дни шрмления должно быть снижено до 1,0-1,2 г в 100 мл смеси. Млица2-12. Рекомендуемое потребление нутриентов в начальной фазе лечения НЬгрофии III степени Нутриенты Количество на 1 кг массы тела в день 120-140 мл 100 ккал Ьлпк 1-2 г 1Ми1|)0ЛИТЫ ЙЦрии 1.0 ммоль (23 мг) <№ИЙ 4.0 ммоль (160 мг) |Ь|нии 0,6 ммоль (10 мг) (фор 2,0 ммоль (60 мг) ||>||.ций 2,0 ммоль (80 мг) 1й|роэлементы ‘И"* 30 мкмоль (2,0 мг) 4.5 мкмоль (0.3 мг) Клан 60 нмоль (4,7 мкг) в 0,1 мкмоль (12 мкг) (имины водорастворимые 70 мкг 0,2 мг Вытинамид 1 мг 70 мкг ». 0.1 мг Шмевая кислота 0.1 мг 10 мкг Мнютеновая кислота 0,3 мкг ИШИМ 10 мг •и। «мины жирорастворимые 0,15 мг 3 мкг 2.2 мкг 4 мкг Дня детей с нарушенной пищеварительной и абсорбционной функцией Ишечника (синдром короткой кишки, персистирующая диарея, воспа- мильные заболевания кишечника) энтеральное питание следует начи- h> С очень низкой концентрации продукта, лучше использовать смеси, цержащие гидролизованный белок, начиная с 3% продукта (табл. 2-13). •I'пользование смесей, содержащих расщеплённый до пептидов белко- II компонент (Алфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрилак Пептиди СЦТ, В^гтстемил), не требует активной работы протеаз и позволяет обеспечить знатное для репарационных процессов поступление белка. Увеличение аинцснтрации вводимой смеси проводят медленно, повышая на 1% в день.
182 • ГЛАВА 2 Таблица 2-13. Концентрации смеси на основе гидролизата белка, использу<'М1 детей с гипотрофией III степени Дни назначения смеси Количество лечебной смеси и воды 1-й день 3 г смеси + 100 мл воды (3% раствор) 2-й день 4 г смеси + 100 мл воды 3-й день 5 г смеси + 100 мл воды 4-й день 6 г смеси + 100 мл воды 5-й день 7 г смеси + 100 мл воды 6-й день 8 г смеси + 100 мл воды 7-й день 9 г смеси +100 мл воды ПРОФИЛАКТИКА Профилактику гипотрофии следует начинать в антенатальном периоН Профилактические мероприятия должны проводить женские консультшИ совместно с детскими поликлиниками. Необходимо чётко организовать систематический патронаж новоров денных медицинской сестрой и врачом для организации режима и пит.нпМ своевременной профилактики рахита, анемии, гиповитаминозов. В.ml»' последовательно осуществлять мероприятия, направленные на улучпн’ш лактации и борьбу с гипогалактией. Правильному росту и развитию рсычцв во многом способствует массаж и гимнастика, достаточное пребывание м свежем воздухе, закаливание, своевременная диагностика и лечение ри им ной инфекционной и неинфекционной патологии у детей. Большое значение в профилактике гипотрофии имеет санитарно-йИ светительная работа. Для матерей должны систематически проводи ч|| лекции и беседы на темы воспитания, правильного питания детей. щшфф лактики рахита и гипотрофии. Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей раннего возраста с хроническими расстройствами питания типа гипотрофии Длительность наблюдения — в течение 1 года. Период клинических проявлений — 1 мес. Исследуют общий ашкф крови — 1-2 раза, анализ мочи — 1 раз, выполняют копрограмму — I м осмотр педиатра проводят еженедельно. По показаниям — биохимишчЙВ анализ крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, щелочная фм фатаза, кальций, фосфор, железо, калий, глюкоза), кал на дисбакт» р»<««< пилокарпиновая проба, ЭКГ, УЗИ органов ЖКТ. Консультации неврш|М1 эндокринолога, гастроэнтеролога. Период реконвалисценции — до 1 года. Проводят общий анализ кроя» М 1 раз в 3 мес, анализ мочи — 1 раз в 6 мес, копрограмму — 1 раз в осмотр педиатра — ежемесячно. По показаниям — биохимический крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, щелочная фосфш*Н кальций, фосфор, железо, калий, глюкоза), кал на дисбактериоз, пилоМ*'
Л ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ • 183 проба, ЭКГ, УЗИ органов ЖКТ. Консультации невролога, эндокри- Кыиги. гастроэнтеролога. Критериями снятия с диспансерного учёта служат прибавка массы тела, Днывение трофических нарушений, улучшение эмоционального тонуса. Ьофилактические прививки [ При гипотрофии I степени иммунизацию выполняют по календарю, при |1|Ц||н|рофии II и III степени профилактические прививки назначают инди- (дуально. ниОГНОЗ г Пиютрофия представляет серьёзную угрозу для здоровья и жизни ребён- IIU пгледствие резкого снижения иммунобиологической реактивности и В|111|||)тивляемости инфекционным агентам. Кроме того, тяжёлая гипотро- gBIii и раннем возрасте может в отдалённом будущем привести к отставанию Шенка в нервно-психическом и интеллектуальном развитии. Тяжёлая сте- wiii. гипотрофии может закончиться летально. Тем не менее в большинстве шучисв при правильном своевременном лечении прогноз благоприятный. Паратрофия I < •< новная причина развития паратрофии — избыточное, одностороннее ||»Ь|.1'1но углеводистое) питание с дефицитом белка. Это может быть при Неправильной организации вскармливания (преобладание крупяных и Шчных блюд в пищевом рационе; нарушение техники приготовления адап- |1оианных смесей, рекомендуемых для искусственного вскармливания, с НЬиышением концентрации сухого вещества), особенно у малоподвижных Кгй. Г Клинико-биохимические данные позволяют различать две формы пара- ♦ липоматозная - алиментарный перекорм в сочетании с наследствен- I ной гиперлипосинтетической направленностью метаболизма, ускорен- ным всасыванием и повышенным усвоением жиров; ♦ пастозная (липоматозно-пастозная) — нарушения обменных процессов и органах нервной, иммунной и эндокринной системы. МИМИЧЕСКАЯ КАРТИНА I Липоматозная форма характеризуется избыточным отложением жира в IШкожной жировой клетчатке. При этом в течение длительного времени ^|)пняется розовая окраска кожи и видимых слизистых оболочек, удов- И^орительный тургор тканей. | Пастозная форма часто наблюдается у детей со своеобразным фенотипом |1нп кие округлые формы тела, округлое лицо, широкоовальные, широко |шн цшленные глаза, короткая шея, относительно широкие плечи, наличие божественных стигм дисэмбриогенеза) и характеризуется пастозностью
184 «JIIABA? ! и снижением тургора тканей, бледностью кожных покровов, гипотоИ|Я неустойчивостью эмоционального тонуса, беспокойным поведением | нарушением сна, задержкой моторного развития. Дети с пастозной формой паратрофии склонны к аллергическим ре»» циям немедленного типа, острому течению рахита, частым вирусноЙ|| териальным заболеваниям, дисбактериозу кишечника. Нередко у ДсичИ пастозной формой паратрофии регистрируют тимомегалию. Соотношение массы тела и роста у детей с паратрофией нормали»® однако при сравнении этих показателей со средневозрастными у дет|И паратрофией заметна тенденция к увеличению (масса тела превышает смН ние возрастные показатели до 10%, рост - на 1-2 см). Кривая нарапиЛ массы тела крутая. Критерии диагностики Анамнестические критерии диагностики позволяют обнаружить этнМ логические и предрасполагающие факторы, отягощённую по ожирении и обменным заболеваниям наследственность; внутриутробный «шфй корм», злоупотребление высококалорийными продуктами, высокой» ковое питание, перегрузка электролитами, приём калорийной пищи второй половине дня, малоподвижность ребёнка, нейроэндокришш» расстройства. Клинические критерии диагностики: выраженность клинических и лий»' раторных признаков зависит от тяжести и клинической формы паратЛ фии. • Синдром обменных нарушений: ❖ избыток массы тела; ❖ нарушение пропорциональности телосложения; ❖ избыточное отложение жировой ткани; ❖ признаки полигиповитаминоза; ❖ бледность: ❖ пастозность кожи; ❖ снижение тургора тканей; ❖ вялость, нарушение сна и терморегуляции. ❖ избирательное снижение (дети плохо едят овощные виды пищи при кормов, иногда мясо) или повышение (отдают предпочтение молОМ ным продуктам, кашам) аппетита; ❖ высокие неравномерные прибавки массы тела (лабильность весом» кривой); ❖ расстройство стула (запоры или разжижение); ❖ признаки функциональных нарушений желудочно-кишечного пищ#1 варения (по данным копрограммы). • Синдром снижения иммунологической реактивности: ❖ склонность к частым инфекционным заболеваниям с затяжным тема* нием;
Ж /|И<.11ЛНСЕРН0Е НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ » 185 I • респираторные заболевания нередко рецидивируют, протекают с обструктивным синдромом и выраженной дыхательной недостаточ- ностью. Пибораторные критерии диагностики: •Анализ крови — анемия. | • биохимическое исследование крови — диспротеинемия, уменьшение I (одержания глобулинов и относительное увеличение альбуминов, (иперлипидемия, гиперхолестеринемия, извращённый тип сахарной } кривой. К • Копрограмма: I Ф при молочном расстройстве питания — стул гнилостный, плотный, блестящий (жирно-мыльный), реакция кала щелочная, часто опреде- ляется нейтральный жир, мыла, гнилостная микрофлора: || Ф при мучном расстройстве — стул жёлтый или бурый, плотный, обиль- ный (при дисфункции — пенистый, зелёный), реакция кала кислая, часто определяются вне- и внутриклеточный крахмал, микрофлора йодофильная. • Иммунограмма — дисиммуноглобулинемия, снижение показателей 1 неспецифической резистентности. КРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА Иаратрофия IJ степени, конституционально-алиментарная, липоматоз- (йгнастозная форма, период прогрессирования. «СКОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ПАРАТРОФИИ • Уточнение и устранение возможной причины паратрофии. • Организация рационального диетического питания и режима дня. • Организация двигательного режима. • Реабилитационные мероприятия. • Своевременная диагностика и лечение сопутствующей патологии. “(НЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ Принципы диетотерапии • Организация рационального, сбалансированного питания. • Кормление по режиму. L • Оптимизация водного режима. Проведение этапного диетического лечения • I этап (разгрузки) предусматривает отмену высококалорийных про- дуктов и всех видов прикорма. Общий объём пищи соответствует возрастным нормам. Лучший продукт — грудное молоко. После 6 мес целесообразно сочетание грудного молока и кисломолочных смесей. Длительность этапа - 7-10 дней.
186 » ГЛАВА 2 Д • II этап (переходный) длится 3-4 нед. Детям старше 4 мес вводят < ои| ветствующие возрасту прикормы, начиная с овощного пюре. • III этап (минимально-оптимальной диеты) — ребёнок получас i м виды прикорма, соответствующие возрасту. Расчёт необходимого КОЛ чества белка проводят на фактическую массу тела. Потребность жщч* углеводов, калорий — на долженствующую массу тела. Организация двигательного режима Ежедневный массаж и гимнастика, регулярное (не менее 3-4 ч в суткн пребывание на свежем воздухе, аэро- и гидропроцедуры. Детям на 2- 4 d раньше меняют возрастной режим дня. Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей раннего возраста с хроническими расстройствами питания типа гипотрофии Длительность наблюдения — в течение 1 года. Период клинических проявлений — 1 мес. Проводят общий анализ Ар" ви — 1-2 раза, анализ мочи — 1 раз, копрограмму — 1 раз, осмотр ncjitli атром — еженедельно. По показаниям исследуют биохимический aii.i ui крови (белок и его фракции, мочевина, креатинин, щелочная фосфат.iи кальций, фосфор, железо, калий, глюкоза), кал на дисбактериоз, проводи] пилокарпиновую пробу, ЭКГ, УЗИ органов ЖКТ. Консультации - невродц га. эндокринолога, гастроэнтеролога. Период реконвалисценции — до 1 года. Проводят общий анализ кропи 1 раз в 3 мес, анализ мочи — 1 раз в 6 мес, копрограмму — 1 раз в 3 м»ч осмотр педиатром — ежемесячно с проведением антропометрии (port масса тела, окружность груди, головы, индекс упитанности Чулицко1|| По показаниям исследуют биохимический анализ крови (белок и его фр.в ции, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза, кальций, фосфор, желги» калий, глюкоза), кал на дисбактериоз, проводят пилокарпиновую пробу выполняют ЭКГ, УЗИ органов ЖКТ. Консультации невролога, эндокримп лога, гастроэнтеролога. Критерии снятия с диспансерного учёта Постепенная нормализация показателей физического, психоэмоциц нального и статико-моторного развития. Удовлетворительный тургор тки ней. Повышение резистентности к инфекциям. Нормализация клинически) и биохимических показателей крови. Профилактические прививки По календарю профилактических прививок. По показаниям в индивид) альные сроки.
1 ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ «187 ОСОБЕННОСТИ НАБЛЮДЕНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ТИМОМЕГАЛИЕЙ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ УЧАСТКЕ В Существуют различные взгляды на проблему тимомегалии. Так, г К. Красноперова и соавт. (1983) рассматривают увеличение тимуса у Дней раннего возраста при различных неинфекционных воздействиях как кжштационный синдром с изменениями обменных процессов и дисфун- |иней системы иммуногенеза. Т.Е. Ивановская и соавт. (1985) выделяют ипинную тимомегалию у детей и относят её к первичным иммуноде- фицитным состояниям неклассифицируемого типа (класс 17 по номен- |Лптуре ВОЗ). Некоторые исследователи рассматривают тимомегалию в качестве одного из многочисленных симптомов лимфатического диатеза, шнКольку при тимомегалии в большинстве случаев отмечены признаки Щего лимфатизма гиперплазия лимфатических узлов, нёбных минда- Иш и селезёнки (Дадамбаев Е.Т. и соавт., 1989; Кузьменко Л.Г., Сейба И. „ 2000). Другие авторы рассматривают рентгенологически диагностиру- Мое увеличение тимуса у детей раннего возраста в качестве нормального ||'|ниологического состояния, обусловленного особенностями строения Делезы (БрюмЭ.Б., 1965). Можно было бы согласиться с этим мнением, •гаи бы увеличение тимуса отмечалось у всех детей раннего возраста (чего нг происходит) и если бы тимомегалию не обнаруживали у 36% мертворож- дённых и у 16% детей, умерших на первом году жизни (Зайратьянц О.В., 19%). I Тимомегалия, встречающаяся у детей раннего и дошкольного возраста, не может быть отнесена к нормальному физиологическому состоянию. Таким Мразом, до настоящего времени клинические признаки тимомегалии. при- ВИНЫ её возникновения и роль в физиологических и патофизиологических процессах недостаточно ясны. Проблема тимомегалии требует дальнейшего и (учения и анализа накопленных данных. ПИАГНОСТИКА ТИМОМЕГАЛИИ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ Объективные методы исследования Из-за особенностей топографии тимуса (локализация в средостении, Лнизкое расположение лёгких, сердца, крупных сосудов), физикальное исследование тимуса имеет определённые трудности. При осмотре во время крика у ребёнка можно заметить опухолевидное образование, выступающее Hi-за рукоятки грудины. К косвенным признакам тимомегалии относят придорозное дыхание, цианоз лица, отёчность тканей лица и шеи, дефор- мацию грудной клетки с выпячиванием грудины. 1 Пальпацию вилочковой железы у ребёнка грудного возраста следует проводить во время крика. Второй и четвёртый пальцы руки исследователь Помещает на грудинные концы обеих ключиц, а третий — в область ярёмной нмки, где можно прощупать опухолевидное образование.
188 • ГЛАВА 2 Перкуссию вилочковой железы проводят в вертикальном положим ребёнка методом «пальцем по пальцу» в области второго ребра или nni|Ml межреберья от периферии к центру. При появлении укороченного звум i к вят отметку по латеральному краю пальца-плессиметра. В норме укори’» ный перкуторный звук не должен определяться далее чем на 0,5 см киируВ от края грудины с обеих сторон. Рентгенологическое исследование При использовании рентгенологического метода наиболее часто ouriill величины тимуса проводят на рентгенограммах грудной клетки в ii|»im(]| проекции на вдохе. В норме тимус определяется в первой четверти половины грудной клггв разделённой на четыре части на уровне II ребра, и не выступает за прсдЛ сосудистого пучка, т.е. не визуализируется на рентгенограмме. КритерД увеличения тимуса I степени считают выход тени за первую четверо II степени — за вторую четверть, III степени - за третью четверть поЛоВнни грудной клетки. При расширении сосудистого пучка на рентгенограмме имеется сими юЦ двойного контура верхнего средостения. Левая тень контура тимуса об|Ш руживается редко, хотя на вскрытии увеличение его левой доли встречаем! чаще. Тень тимуса имеет овальную форму у 46,8%, лентовидную — у 34,Ж язычковую — у 13,0%, парусовидную — у 6,0% пациентов. Знание форм помогает в дифференциальной диагностике ателектазов, плеврик* бронхоаденитов, объёмных образований и кист, увеличения тени сердца, г У детей разного возраста, в том числе и у грудных, тимус следует |»м сматривать как увеличенный, если на рентгенограммах грудной клетки| прямой проекции в средостении видна характерная овальная, треуголыь|1 или лентовидная тень с прямым, волнообразным или неровным контуром, расположенная с одной или обеих сторон сосудистого пучка и выполНф ющая: сердечную талию слева и/или вазокардиальный угол справа при кардио-тимико-торакальном индексе (КТТИ), равном или превышающ<|| величину 0,33, и вазокардиалыюм индексе (ВКИ), равном или превм тающем 60%. В затруднительных случаях целесообразна многоосевИ рентгеноскопия. КТТИ представляет собой отношение ширины сосудистого пучка in уровне бифуркации трахеи в миллиметрах к ширине грудной клетки in) уровне купола диафрагмы также в миллиметрах при измерении последнсП по внутреннему краю рёбер. — ....................... ВКИ выражают в процентах; показатель представляет собой отноше- ‘ ние ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи в мил- 1 лиметрах к максимальной ширине сердца также в миллиметрах. В норме составляет 3-58%.
1ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. • 189 1ица 2-14. Значения кардио-тимико-торакального и вазокардиального индекса №й первых 3 лет жизни при тимомегалии (Кузьменко Л.Г., 2006) К параметры ри Вл I степень 0,33-0,36 60-69 Значения КТТИ и ВКИ при тимомегалии III степень Выше 0,42 Выше 90 II степень 0,37-0,42 70-90 В Специальные рентгенологические методики (пневмомедиастиногра- Нин, ангиография, селективная флебография, полипозиционная рентге- Впкопия, импульсная и суперэкспозиционная рентгенография) не дают рх гаточной информации о структуре тимуса, инвазивны, имеют ряд [Ищих противопоказаний, что ограничивает их применение в педиатри- кой практике. В Для исключения патологии тимуса, дифференциальной диагностики Й1момегалии предложены методики сочетанного проведения рентгенологи- гкого и ультразвукового исследования у детей старше 3-5 лет. Таким образом, рентгенологический метод позволяет с той или иной илей вероятности установить патологию тимуса и тимомегалию, но небла- гоприятная лучевая нагрузка, невозможность оценки структуры тимуса и низкая диагностическая ценность при гипоплазии тимуса ограничивают его Пользование у детей. I Метод компьютерной томографии (КТ) для исследования тимуса при- Е|сняют при подозрении на опухоль переднего средостения, при сложных яучаях гиперплазии тимуса, обнаруживаемых клинически или рентгено- огически, для уточнения инвазии патологического процесса, диагностики Объёмных образований и кист тимуса. Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) неинвазивен, позволя- ет получать трёхмерное изображение, не даёт лучевой нагрузки, вследствие Чего может быть многократно использован при динамическом наблюдении. Существует естественный контраст от движущейся крови, высокая диффе- ренцировка мягких тканей, отсутствуют артефакты от костной ткани. Визуализация при МРТ позволяет получать почти анатомическое изоб- ражение тимуса с хорошо дифференцируемой тканью и окружающей клет- чаткой; данные МРТ более достоверны, чем при КТ. Разработана подробная «арактеристика тимуса по данным МРТ в норме и при различных патологи- ческих состояниях, в том числе и при тимомегалии у детей. Для дифференциальной диагностики патологии тимуса используют сопе- вшие рентгенологических методов исследования и МРТ. Диагностика «тонированного тимуса проводится с параллельным использованием МРТ а КТ. Основные недостатки МРТ — наличие артефактов от дыхательных щижений, сложность в обследовании детей раннего возраста, необходи- мость применения общего наркоза, высокая стоимость оборудования и его жсплуатации, специальные требования к установке прибора.
190 • ГЛАВА 2 С.М. Воеводиным (1988-1989) впервые в отечественной литера^И описан метод эхографического исследования тимуса у новорождёшцИ К эхографическим признакам тимомегалии, кроме увеличения разммЛ железы, относят смещение и деформацию контура медиастинальной плМ ры, локальное повышение эхогенности железы, преимущественное ун<уЙ| чение одной из долей. Отсутствие неоднородности позволяет исклЮ’Д опухолевое поражение тимуса. При эхографическом исследовании тимус представляет собой обра нм ние средней эхогенности с небольшим числом нежных точечных линейЛ эхоструктур. При определении объёма тимуса используют представленные формулы. Эти вычисления производят для каждой доли отдельно, а >итв| суммируют. М = 0,7xaxbxc, V = 0,5xaxbxc, где а, Ь, с — ширина, длина, переднезадний размер, см; 0,7 и 0,5 — к<к фициенты пересчёта линейных параметров на массу и объём органа сиЯ ветственно. С учётом данных, полученных при ультразвуковом сканировании тиму< и ► сопоставлении с результатами клинического наблюдения, а в ряде случаен с результатами рентгенологического исследования, массу вилочковой жен» зы, рассчитанную на основе УЗИ, равную 30 г или превышающую эту йст чину, можно (у детей первого года жизни) расценивать как увеличеннущ Группа детей, у которых масса тимуса находится в пределах 15,0-29.91 требует специального изучения. Таблица 2-15. Нормальные значения массы и объёма тимуса у детей первых 2 ни жизни поданным УЗИ (ноЛ.Г. Кузьменко, 2006) Возраст, мес Масса тимуса, г Объём тимуса. см] 1-3 12,2-21,2 8,7-15,1 4-6 12,5-30,5 12,4-21,4 7-12 12,1-33,1 12,8-23,8 13-24 12,5-34 12,5-2,3 —— Таким образом, УЗИ в диагностике тимомегалии и патологии тимуЯ отличает высокая эффективность, почти полное отсутствие противопок(*‘ заний к исследованию, безопасность для пациента, позволяющая осупцчт влять динамическое наблюдение. При подозрении на опухолевое образование тимуса, обнаруживаем"! при УЗИ у детей старшего возраста и взрослых, диагноз следует подтверди i1 результатами КТ. В литературе имеются неоднозначные сведения об эхогенности и струи- туре тимуса. Описывают тимус как гомогенное образование, имеющее срел< нюю или сниженную эхогенность, с небольшим количеством точечных г
^ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ « 191 Ищейных включений. При этом знание нормальной эхоструктуры тимуса Цшбходимо для диагностики эктопированных долек. При параллель- Н<м ультразвуковом и гистологическом исследовании видимые при УЗИ жильные и линейные включения определяются как соединительноткан- ин<' перегородки и кровеносные сосуды в различных сечениях. 11ри оценке паренхимы тимуса у детей до 3 лет по результатам эходен- тометрии повышение её эхогенности связано с возрастным разрастанием ♦провой ткани в тимусе. «ПИНИКО ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ У ДЕТЕЙ ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ н анамнезе у родственников детей с тимомегалией по сравнению с детьми It । тимомегалии в трёх поколениях выявлена высокая наследственная отя- лнцённость по различным заболеваниям: сердечно-сосудистым — в 3.6 раза |ыше, эндокринным (преимущественно сахарный диабет и заболевания Щитовидной железы) — в 3,45 раза, аллергическим — в 2,5 раза, злокачест- венным - в 2,28 раза. ЛОР-органов - в 2,2 раза. В семьях детей с тимомегалией статистически чаще, чем в семьях детей И) выборки общей популяции, распространены аутоиммунные заболевания (диффузные болезни соединительной ткани) и туберкулёз. Помимо этого, ВПогие родители детей с тимомегалией в дошкольном и младшем школьном Юарасте относились к группе часто болеющих. | Учитывая доминирующую частоту указанных заболеваний в семьях детей । тимомегалией, нельзя исключить наследственную передачу неустановлен- ного дефекта иммунной системы (предположительно, системы интерферона И/или Т-клеточного звена) либо изменения её функциональной активнос- ти, а также генетической предрасположенности к особенностям развития нщокринной системы с последующими нарушениями метаболических процессов в организме, т.е. особенности семейного анамнеза не исключают туществования у данных детей отягощённой наследственности. Антенатальный период у большинства детей с тимомегалией осложнён иронической гипоксией, обусловленной острыми инфекционными заболе- юниями, или обострением хронических экстрагенитальных заболеваний у матерей, нейроциркуляторной дистонией, аллергическими заболеваниями, ||цдокринной патологией, отягощённым акушерским анамнезом, анемией, (кетозами. I Осложнённое течение интранатального периода отмечают у 2/3 детей с шмомегалией. Наиболее частые осложнения этого периода — стремитель- ные или затяжные роды, приведшие к наложению щипцов или экстренному кесареву сечению. Каждый четвёртый ребёнок с тимомегалией перенёс различные забо- левания в периоде новорождённости, из них 76% составили гнойно-вос- пцлительные. Кроме того, у половины детей с тимомегалией отмечают перинатальное постгипоксическое поражение ЦНС. В 1-2% случаев при рачительном увеличении тимуса у этих детей в возрасте 2-4 мес наблю-
192 • ГЛАВА 2 дается синдром сдавления средостения, характеризующийся вынуждении» положением на боку с запрокидыванием назад головы, стридороэцД дыханием и нередким визуальным определением в ярёмной ямке при фн|| > сированном дыхании опухолевидного образования; в очень редких случдИ может возникнуть синдром верхней полой вены, сопровождающийся < ностью и цианозом лица и шеи. Дети с тимомегалией по фенотипу гетерогенны, однако практически ац они (90%) имеют мягкие округлые формы тела, некоторую пастозном тканей, относительно крупные черты уплощённого лица, прямой тип /Ш широкоовальные глаза, относительно короткий нос с низким перенос ы'м средней величины или толстые губы, слабый изгиб профиля, короткую шею. Дети этой группы имеют как бы увеличенные поперечные размеры тела: широкое лицо, широкую грудную клетку, широкие плечи, шн|и| кие ладони и стопы, относительно короткие и широкие пальцы. Окони 3/4 детей-европеоидов этой подгруппы имеют нежную, но несколько уши щённую, слабопигментированную белую кожу, для которой характсрин быстрое развитие ожога после инсоляции, светлую окраску волос и гля», слабое развитие мускулатуры, сниженную физическую активность. Д<чн данной подгруппы отличаются хорошим (и даже избыточным) аппетитЩ и высокими темпами роста. Замедлена реакция на внешние раздражители образование новых условных рефлексов, ослаблены процессы внутренн. торможения с преобладанием реакций внешнего торможения. Особенности физического развития детей грудного и раннего возрасц высокие темпы увеличения длины тела, слабое развитие скелетной муску латуры, несвоевременность и неправильный порядок прорезывания молом ных зубов, относительно позднее начало самостоятельной ходьбы. В эмоциональной сфере в первые 2-3 мес жизни обращает внимаю» менее выраженный комплекс оживления (за счёт снижения двигательной активности). Общая характеристика детей свидетельствует о большой частоте аллср гических проявлений, начиная с первых месяцев жизни (у 83% детей с тимомегалией). Формированию пищевой сенсибилизации и развитию аллергических заболеваний в последующем способствовало раннее искусу венное вскармливание 57,8% детей. Дети с тимомегалией чаще болеют ОРВИ; 87,31% перенесли ОРВИ уже im первом году жизни, из них более 1 /3 относились к категории часто болеющи* (4 раза в году и более). Число часто болеющих детей к 3 годам увеличивав ся до 60%, практически у половины детей с тимомегалией (48%) отмечаю' осложнённое течение ОРВИ; отит, бронхит, пневмония, бронхообструктви ный синдром, фебрильные судороги. Кроме того, практически 65% детей d тимомегалией инфицированы вирусом Эпштайна-Барр, у многих из НИ| отмечают тяжёлое течение ветряной оспы со склонностью к генерализации Высокая частота интеркуррентных заболеваний во многом определяете! наличием аденоидов П-Ш степени у каждого второго ребёнка, гиперпл.1
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. * 193 шей миндалин с последующим развитием хронического тонзиллита почти V каждого четвёртого ребёнка, т.е. свыше 70% детей (73%) с длительно I (охраняющейся тимомегалией имеют оториноларингологическую патоло- гию, По-видимому, наличием хронических очагов инфекции в носоглотке можно объяснить бледность кожных покровов (86%; и умеренное увели- чите периферических лимфатических узлов, в оснозном заднешейных и шнзиллярных (74,3%), а также гиперплазию лимфатических фолликулов Корня языка, задней поверхности глотки, поверхности надгортанника. Практически все дети с тимомегалией (78%) имеютразличные аномалии И пороки развития, множественные стигмы дисэмбриогенеза. биохимичес- кие дефекты. Пороки развития чаще проявляются гипоплазией органов и пыней (широкие отверстия паховых каналов и пупочного кольца, септаль- ные дефекты в сердце, гипоплазия аорты), а также пороками формирования Кердца, лёгких, почек, щитовидной железы и др.). Вторая группа заболеваний представлена патологическими состояни- ими нервной системы. Наряду с заболеваниями, обусловленными биохи- мическими дефектами (синдром Менкеса, ганглиозидоз, фенилкетонурия, галактоземия), обращают на себя внимание гипертензионно-гидроцефаль- иый синдром (у 56%), фебрильные судороги (у 18%). мышечная гипото- ния (у 22%), вегетативно-висцеральная дисфункция (у 24,6%). Включение № комплекс обследования электрофизиологических методов, КТ и МРТ приводит к существенному увеличению частоты выявления гипертензион- но-гидроцефального синдрома (до 86,5%), который у 2/, детей сочетается । синдромами фебрильных судорог и вегетативно-визцеральных дисфун- кций, однако последние два синдрома у части детей встречались и изоли- рованно. Изолированный синдром вегетативно-висцеральные дисфункций харак- теризуется крайне выраженным полиморфизмом симптомов: нарушение ц-рморегуляции, дыхания, сердечной деятельности, функций ЖКТ, парок- 1Измальным повышением АД и другими расстройствами. Учитывая широ- кий полиморфизм этих симптомов, следует думать о гиподиагностике синд- рома вегето-висцеральных дисфункций. У детей с тимомегалией обращает на себя внимание синдром мышеч- ной гипотонии, настолько сильно выраженный у некоторых пациентов, что специалисты высказывают предположение о наличии у них болезни Верднига-Гоффманна или миелодисплазии. Таким образом, частое обнаружение у детей с тимомегалией внутренней гидроцефалии, синдрома вегето-висцеральных дисфункций, мышечной гипотонии указывает на возможность нарушения функции диэнцефальной области, возможно, за счёт ликвородинамических расстройств, поскольку гипоталамус, таламус и ретикулярная формация — звенья единой супер- функциональной системы, корригирующей гомеостатические программы наиболее сложных вегетативных, эндокринных, трофических и психичес- ких функций. / Рук-во участкового педиатра
194 • ГЛАВА 2 У детей со стойкой тимомегалией отмечают снижение физической актИ||| ности, предположительно связанной со снижением индексированной (о’пйВ сительно массы тела) массы миокарда левого желудочка сердца (р<0,0(1| по сравнению с выборкой детей из общей популяции. На этот факт следуй обратить серьёзное внимание и не допускать у лиц с тимомегалией фиЩ|' ческих перегрузок. Тимомегалия у детей, как правило, сочетается с гиперплазией лимфОяИ ной ткани, увеличением числа лейкоцитов и лимфоцитов в периферической крови. Среди особенностей метаболизма следует отметить увеличение содержа ния Р-белков, снижение р2-микроглобулина и ферритина при относительно'' стабильной концентрации циклических нуклеотидов на фоне гиперлипн' демии за счёт увеличения содержания всех липидных фракций сывороп ки (триглицеридов, неэстерифицированных жирных кислот, свободном) холестерина, фосфолипидов). Изменения врождённого иммунитета при тимомегалии характеризую! i>1 моноцитопенией, снижением сывороточного содержания лизоцима и ком* племента, поглотительной и переваривающей способности, а также кон! центрации диафаразы нейтрофилов периферической крови, отражающей состояние их кислородзависимого метаболизма. При тимомегалии у детей изменяются все показатели фагоцитарНо|| активности, что не может не сопровождаться отклонениями со стороны адаптивного звена иммунитета. При этом состоянии у детей отмечают спи жение содержания относительного и абсолютного количества Т-лимфопп тов, хелперно-индукторной (CD4) и киллерно-цитотоксической субпопулн' ции (CD8) при соответствующем изменении иммунорегуляторного индексп (ПРИ). Наряду с количественным снижением показателей Т-клеточною звена иммунной системы установлено снижение их функциональной актив ности в реакции бласттрансформации лимфоцитов периферической крови Значительное увеличение содержания в лимфоцитах кислой фосфатазы, сукцинатдегидрогеназы и а-глицерофосфатдегидрогеназы может свиде-' тельствовать о напряжении внутриклеточных обменных процессов. При неизменённом или высоком содержании общего количества В-лим- фоцитов (CD19) в сыворотке крови снижено содержание IgG и IgA, при повышенном или неизменённом IgM. Всё вышеперечисленное многими авторами расценивается как иммунодефицитный синдром с преимущест- венным нарушением Т-клеточного звена, связываемый со снижением сыво- роточной тимической активности и тимулина при повышенном содержании о^-тимозина, возможно, компенсаторного характера, направленного ин устранение дефектов созревания тимоцитов в ответ на снижение продукции тимусом р-тимозинов. Для детей с тимомегалией характерны значительные сдвиги в эндокрин- ной системе, в первую очередь нарушение функции надпочечников и гипо- таламо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Диагностируют транзитор*
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... « 195 Ную надпочечниковую недостаточность со снижением содержания АКТГ, I l-ОКС и кортизола. Есть данные об уменьшении массы надпочечников и толщины дефинитивной коры (и составляющих её зон) наряду с компен- и1 горно-гиперпластической реакцией в виде аденом и гигантских клеток в фетальной коре и морфологическими гистохимическими признаками низ- кой секреторной активности клеток пучковой зоны (служащими маркёрами длительного дефицита глюкокортикоидов) вплоть до атрофии коры. I Обнаруживают признаки дисфункции щитовидной железы с различными изменениями в содержании тироксина и трийодтиронина с тенденцией к ошофункции за счёт некоторого повышения содержания ТТГ при неиз- менённой концентрации кальцитонина и относительной гипофункции половых желёз. Также при тимомегалии неоднозначно изменяется выработка гипофизом СТГ, снижается содержание а-меланоцитстимулирующего гормона (МСГ) и (Рэндорфинов. ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ У ДЕТЕЙ С ТИМОМЕГАЛИЕЙ После обнаружения у ребёнка увеличенной вилочковой железы и поста- новки его на учёт участковый педиатр (или семейный врач) должен решить ряд задач: ❖ подтвердить или отвергнуть факт существования у такого ребёнка сопутствующих пороков развития, биохимических дефектов и других патологических состояний: > в случае обнаружения перечисленных заболеваний и состояний после- дующее наблюдение и коррекцию состояния здоровья нужно прово- дить совместно со специалистами соответствующего профиля; ❖ решить вопрос о возможности и сроках проведения профилактических прививок и наметить мероприятия, направленные на предупреждение развития у ребёнка поствакцинальных реакций и осложнений; ❖ исходя из конкретных условий, помочь родителям в создании для ребёнка рациональных условий жизни, воспитания и обучения. Помимо этого врач должен информировать родителей ребёнка о возмож- ности развития у него при определённых условиях экстремальных состоя- ний и обучить родителей приёмам оказания неотложной помощи в случае Их возникновения. Целесообразно предложить, чтобы в течение первых 5 лет жизни в домашней аптечке постоянно имелись мочегонные средс- тва быстрого действия и глюкокортикоидные препараты в таблетках или пмпулах, а также одноразовый шприц. Помимо этого, необходимо обучить родителей методике проведения внутримышечных инъекций. Сроки и кратность профилактических осмотров зависят от сопутствую- щих отклонений в состоянии здоровья, при отсутствии таковых ребёнка с увеличенной вилочковой железой наблюдают до её инволюции по графику здоровых детей, но не реже чем 1 раз в год. Рентгенологический контроль состояния тимуса не рекомендуется в связи с лучевой нагрузкой, ультра-
196 • ГЛАВА 2 звуковое сканирование до инволюции увеличенного тимуса целесообртши I делать не чаще 1-2 раз в год. При тимомегалии специальных лечебных мероприятий, направленны! I на уменьшение вилочковой железы, проводить не следует. Исключеиш1 составляют лишь те случаи, когда у детей развивается синдром сдавленип средостения. При возникновении клинических симптомов, характерных для сдавлг ния органов средостения, с целью тимолитического действия назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон 1-2 мг/кг в сутки внутрь или гидрокортизон 5-10 мг/кг в сутки внутримышечно) до наступления стой- кого клинического эффекта. В связи с тем что у детей при тимомегалии существует хроническяц | тимическая недостаточность, возможно проведение заместительной терн* пии препаратами вилочковой железы. Препарат выбора — тактивин* -•|| биологически активный, хорошо очищенный полипептид, получаемый hi И тимуса крупного рогатого скота. Показаниями к назначению тактивина* у детей с тимомегалией служат часто возникающие и длительно протекающие ОРВИ, острые пневмонии, инфекционный эндокардит и другие тяжёлые бактериальные инфекции, а также инфекции, обусловленные внутрикле- точными микроорганизмами. Тактивин* можно назначать через 2-3 дни после начала инфекционного процесса. Его назначают из расчёта 2 мкг/кг на одно введение. Препарат применяют 1 раз в день внутрикожно или под- кожно в область сгибательной стороны предплечья или плеча после 16 ч, Курс лечения состоит из 5 ежедневных инъекций, шестая инъекция череа неделю после пятой. После окончания лечения тактивином* или другими препаратами тимуса в течение 2 мес не рекомендуют делать туберкулиновыг пробы (могут появиться ложноположительные реакции) и профилактичес- кие прививки (в связи с возможностью бурной реакции со стороны лимфо« идных органов). Тактивин* способствует увеличению относительного и абсолютного количества Т-лимфоцитов и их регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов! (CD4 и CD8), а также повышению сывороточной тимической активности, однако этот эффект достигается после двух курсов лечения с положительной клинической динамикой. Только повторные курсы лечения тактивином' (4-7 курсов) в течение 2-3,5 лет способствуют поддержанию сывороточной тимической активности на минимальной границе нормы у половины детей старшей возрастной группы. Полученные данные не только подтверждают значение недостаточности секреторной функции вилочковой железы в механизме снижения Т-лим фоцитов, но и свидетельствуют о значительной тимической недостаточ* ности, сопровождающейся длительным снижением в крови биологически активных полипептидов тимуса (по оценке сывороточной тимической активности), регулирующих дифференцировку и созревание клеток имму некомпетентной системы. Тактивин* позволяет контролировать состояние
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ . » 197 Г-звена иммунной системы и способствует предупреждению частых интер- куррентных заболеваний, особенно при обоснованных повторных курсах его применения. Следует подчеркнуть, что одним из факторов, влияющих на длительность (охраняющихся иммунологических нарушений у данных детей (иногда даже до 5 лет), служит перенесённое перинатальное поражение ЦНС, усу- губляющее задержку становления иммунной регуляции в постнатальном периоде. Острые респираторные вирусные инфекции у детей с тимомегалией При возникновении у детей с тимомегалией различных заболеваний лечение последних проводят в рамках терапии соответствующих заболева- ний с использованием различных физиотерапевтических процедур (элект- рофорез, УВЧ-терапия, массаж, лечебная гимнастика). Вместе с тем в связи с существованием у таких детей ряда особенностей ЦНС и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы при возник- новении заболеваний инфекционной этиологии у них достаточно часто возникает первичный инфекционный токсикоз и надпочечниковая недоста- точность различной степени выраженности. Первичный инфекционный токсикоз, проявляющийся в клинике, как правило, гипертермическим, менингеальным, энцефалическим, кардиовас- кулярным или гипервентиляционным синдромом (либо их сочетанием), у детей с тимомегалией требует проведения общепринятых в таких случаях мероприятий. Однако в связи со склонностью этих детей к задержке в организме жидкости и с высокой проницаемостью стенки сосудов (за счёт эндогенной недостаточности глюкокортикоидов в условиях инфекционно- го стресса) явления отёка-набухания мозга, лежащие в основе первичного инфекционного токсикоза, у них могут развиваться чрезвычайно бурно. Скорее всего, именно этим обстоятельством у части детей с тимомегалией объясняется скоропостижная смерть в самом начале ОРВИ и других инфек- ционных заболеваний. Для предупреждения развития столь грозного осложнения в условиях ожидаемых инфекционных заболеваний детям с тимомегалией при возник- новении первых признаков недомогания или при повышении температуры тела рекомендовано однократное (повторное по показаниям) введение диуретиков быстрого действия (диакарб*, фуросемид, лазикс*, гипотиа- зид‘) в возрастных дозах. При отсутствии медикаментозных средств для неотложной помощи можно рекомендовать для питья крепко заваренный чай (из расчёта 1 чайная ложка сухого чая на 1 стакан кипятка). При недостаточности эффекта или при его отсутствии назначают глю- кокортикоидные препараты: преднизолон из расчёта 1 мг/кг в сутки (при энтеральном применении), гидрокортизон — 5 мг/кг в сутки; при первом введении вводят половину рассчитанной дозы. При необходимости повтор- ных введений препараты назначают с интервалом 4-6 ч.
198 • ГЛАВА 2 Несмотря на существование у детей с тимомегалией некоторой ипшЯ функции коры надпочечников, при отсутствии стрессорных воздейстии|Я они вполне адаптированы к обычным условиям жизни. Однако стрессов|И ситуации нередко приводят к возникновению недостаточности коры на/пнн » чечников, что может создать угрозу для жизни ребёнка. Клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности обЫФ но возникают у детей в возрасте до 5 лет во второй половине дня и чаще Й после 21-22 ч. Как правило, в условиях инфекционного стресса они наблнн даются на 1-2-е сутки либо в периоде реконвалесценции — на 2-3-й неде/И после начала заболевания. Сонливость, «мраморность» кожи, похолодание конечностей, возникни' I вение ограниченных участков цианоза относят к числу симптомов острой надпочечниковой недостаточности. В остром периоде острого инфекщюи* ного заболевания на высоте температурной реакции обычно маскируется такое проявление острой надпочечниковой недостаточности, как гипотМ мия. Вместе с тем данный симптом первым обращает на себя внимание I периоде реконвалесценции. В этот период у больных отмечают снижение температуры тела (ниже 36 °C), побледнение кожных покровов, появлеты холодного пота; при измерении АД показатели бывают ниже нормальны» При отсутствии помощи у детей с тимомегалией при острой надпочечники* вой недостаточности может наступить летальный исход. Лечебные мероприятия при появлении указанного состояния (при отсуп твии гипертермии) заключаются в согревании ребёнка, энтеральном или парентеральном введении аскорбиновой кислоты в дозе от 0,1 до 0,5 г на введение, показано назначение внутрь крепко заваренного чая. При недо1 статочности эффекта или при его отсутствии назначают глюкокортикоид- ные препараты: преднизолон из расчёта 0,5 мг/кг в сутки (при энтеральном применении на одно введение), гидрокортизон — 2,5 мг/кг в сутки на одно введение. При необходимости повторных введений препараты назначают ( интервалом 4-6 ч. Оперативные вмешательства у детей с тимомегалией Необходимость назначения глюкокортикоидных гормонов возникает у детей с тимомегалией в процессе предоперационной подготовки к плз новым хирургическим вмешательствам. Курс лечения глюкокортикои* дами в таких случаях не должен быть длительным, поскольку экзогенно введённые глюкокортикоиды, с одной стороны, подавляют и без того сниженную функцию коры надпочечников, с другой — длительные курс ы глюкокортикоидов могут препятствовать заживлению послеоперацион* ной раны. За 30-40 мин до наркоза или до операции, проводимой без него (в том числе и аденотомии), вводят преднизолон из расчёта 1 мг/кг при паренте- ральном введении или 0,5 мг/кг при энтеральном (на одно введение), гид» рокортизон — из расчёта 2,5 мг/кг (также на одно введение).
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... » 199 I Продолжение лечения указанными препаратами в послеоперационном Периоде зависит от состояния ребёнка. В обычных условиях в послеопера- ционном периоде дети в повторных введениях глюкокортикоидных гормо- нов не нуждаются. Профилактические прививки у детей с тимомегалией li Одним из самых сложных остаётся вопрос о профилактических при- вивках у детей с тимомегалией. В настоящее время с учётом роста заболе- 1В1СМОСТИ дифтерией актуальность его резко возросла. Проблема требует । медиального изучения, поскольку, с одной стороны, у многих детей этой ।руппы нередко возникают бурные реакции на вакцинацию, включая энце- фалические. кардиоваскулярные, а также обострение аллергических забо- леваний. С другой стороны, у детей на фоне существующей тимомегалии отмечают недостаточную выработку антител против дифтерии и коклюша ври нормальной (и даже очень высокой) выработке антител против столб- внка, кори, краснухи. В целях профилактики реакций и осложнений у данного контингента детей в настоящее время можно рекомендовать следующее: ❖ за 5 7 дней до вакцинации и в течение такого же времени после неё целесообразно назначать антигистаминные препараты в возрастных дозах: ❖ сразу или в течение 1 ч после введения вакцины для предупреждения развития острого отёка-набухания мозга и кардиоваскулярного синд- рома однократно ввести диуретическое средство быстрого действия в возрастной дозе — фуросемид; повторное введение — по показаниям: ❖ у часто болеющих ОРВИ детей с тимомегалией до начала вакцинации целесообразно провести курс лечения тактивином*; вакцинацию в таком случае следует проводить не ранее чем через 2 мес после оконча- ния курса лечения; ❖ дети с большой степенью увеличения вилочковой железы подлежат отводу от прививок до естественного уменьшения размеров тимуса. В целом вопрос о вакцинации детей с увеличенной вилочковой железой в предупреждении у них реакций и осложнений требует дальнейшей разра- ботки. НАБЛЮДЕНИЕ И ПРОВЕДЕНИЕ ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ Дети с тимомегалией нуждаются в диспансерном наблюдении даже после инволюции большого тимуса. De facto это осуществляется стихийно, поскольку состояние здоровья большинства таких детей далеко от иде- ильного. Участковый педиатр (или семейный врач) должен иметь в виду, что дети, имевшие на первом году жизни тимомегалию, сохраняют склон- ность к ОРВИ и другим вирусным инфекциям, а также к аллергическим, нутоиммунным и лимфопролиферативным заболеваниям. Перечень этих
200 • ГЛАВА 2 заболеваний свидетельствует о сохраняющейся у этого контингента дет тимической недостаточности. Помимо этого, у детей с тимомегалией в анамнезе продолжают обни|1 живаться дисморфогенетические симптомы, часто наблюдается задержм развитии речевого аппарата, невротические реакции и особенности попе/ ния. Всё это требует обнаружения и своевременной коррекции. В настоящее время, пока данная проблема далека от разрешения, уши ковому педиатру (семейному врачу) по отношению к детям с тимомегалн в анамнезе следует руководствоваться следующими правилами: ❖ в связи с высоким риском существования у таких детей патологичеги отклонений в состоянии здоровья важно быть крайне внимателыц при обследовании таких детей и обнаружении у них патологичес» отклонений: ❖ не допускать необоснованных медицинских вмешательств, способ» вызвать нарушение неустойчивого баланса адаптационных сисг В этом отношении следует обратить внимание на лучевую нагруи электрофизиолечение, а также вакцинацию и ревакцинацию, кажд раз в конкретной ситуации решая вопрос о соотношении пользы риска соответствующего мероприятия: ❖ помочь родителям ребёнка в определении для него рациональи образа жизни. Контингент детей с тимомегалией имеет много проблем, требую» решения. До настоящего времени актуально выяснение причин увеличь тимуса врождённого и приобретённого генеза, роли наследственных фан ров в формировании тимомегалии, требует продолжения разработки и блема коррекции патологических состояний, сопутствующих увеличены тимусу, и проблема иммунокоррекции. Для практической педиатрии на современном этапе проблема тимом( лии, в частности, сопряжена с решением вопроса об адекватной физичег нагрузке, разработке комплекса физических упражнений для занятий <| культурой в школе, рациональном режиме дня и профориентации дегг тимомегалией в анамнезе. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С АТОПИЧЕСКИМ ДЕРМАТИТОМ В АМБУЛАТОРНО- ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ С учётом рекомендаций ВОЗ. в МКБ-10 принят термин «атопичг дерматит» для обозначения самостоятельной нозологической формы, ющей чёткие клинико-морфологические отличия от контактного и гического дерматита, микробной или себорейной экземы. Поэтому ребление различных синонимов определения атопического дермап настоящее время нецелесообразно.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ... • 201 Аллергические изменения на коже у детей первых месяцев жизни |ыпьше рассматривали как экссудативно-катаральный диатез. В настоя- щее время термин «экссудативный» заменён на «аллергический», однако । чсдует помнить, что аллергический диатез — тип конституции (предрас- положенность, а не заболевание). Это крупные, пастозные дети с блед- ПО’розовой кожей, светловолосые или рыжие, для которых характерны щ|бильность сосудистых реакций, неравномерность прибавки массы тела, пшерплазия лимфоидной ткани, повышенная чувствительность кожи к Внешним раздражителям. Изменения, типичные для данного состояния, нестойки и самостоятельно купируются при организации правильного укода и питания. Атопический дерматит — аллергическое воспаление кожи, в основе Которого лежат иммунные механизмы, приводящие к повреждению всех • юёв эпидермиса и клинически характеризующиеся зудом, возрастной Морфологией высыпаний, локализацией, стадийностью и склонностью к Кроническому течению. Диагноз ставят на основании совокупности типичных признаков (крите- риев). ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА 1ДЖ.М. ГАНИФИН, ДЖ. РАЙКА, 1980) । Главные критерии: | ф кожный зуд; Е Фтипичная морфология (папуловезикула и вторичные элементы); j Ф типичная локализация поражений кожи; I ь хроническое рецидивирующее течение; I Ф начало заболевания в раннем детском возрасте (до 2 лет); I Ф атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к ато- пии. I Дополнительные критерии: I, Ф ксероз; I о ихтиоз или усиление рисунка на ладонях; 1 ф реакции немедленного типа при кожном тестировании с аллергенами; || * повышенный уровень сывороточного IgE; 1| Ф эозинофилия в крови; | Ф частые инфекционные поражения кожи, в основном стафилококковой и герпетической этиологии; П Ф локализация кожного процесса на кистях и стопах; I Ф дополнительные суборбитальные складки Денье-Моргана; I Ф периорбитальная гиперпигментация, тёмные круги под глазами; I Ф катаракта, кератоконус и др. Для постановки диагноза атопического дерматита необходимо не менее ||t<4 главных, а также трёх дополнительных критериев при минимальном tfniKe сохранения симптомов не менее 6 нед.
202 • ГЛАВА 2 Диагностические критерии постоянно совершенствуются, предлагни)|И ся новые варианты. Наиболее простой и лаконичный, приемлемый практической деятельности педиатров амбулаторного звена, включён и «Современную стратегию терапии атонического дерматита...». Диагностические критерии атопического дерматита (Согласительный документ АДАИР, 2004) Зуд кожи как обязательный признак, а также три или более из следуин щих: ❖ наличие дерматита в области сгибательных поверхностей конечносД (или другая типичная для данного возраста локализация); ❖ наличие у ближайших родственников бронхиальной астмы или полян ноза (или других аллергических заболеваний); ❖ распространённая сухость кожи; ❖ начало дерматита до двухлетнего возраста. Для практического врача принципиально важно, что на сегодняшниН день для постановки диагноза атопического дерматита достаточно клини ческих параметров заболевания. Аллергологические и другие виды кли нико-лабораторных исследований имеют вспомогательное значение. Они лишь помогают получить информацию, подтверждающую гиперчувстип тельность (атопию) у больного, выявить причинно-значимые аллергены для организации разумных индивидуальных гипоаллергенных мероприн тий. С этой целью проводят: ❖ сбор анамнеза; ❖ определение специфических антител класса IgE к конкретным аллер генам; ❖ кожное тестирование с аллергенами; ❖ провокационные тесты с аллергенами. Другие методы обследования рекомендуют по показаниям, для исключс ния сопутствующих проблем, влияющих на течение атопического дерматита Так, при подозрении на инфицированность кожи целесообразно обследовя ние с целью поиска соответствующих бактерий, вирусов или грибковой мин рофлоры, ответственных за инфекционные осложнения (посев с повреждён ной кожи, серологическая диагностика герпесвирусной инфекции и т.д.). При изменениях ЖКТ возможно копрологическое или бактериологическое исслс дование кала, консультация гастроэнтеролога. Необходимость диагностики указанных состояний и ряда других болезней, а также объём диагностически » мероприятий определяются соответствующими протоколами и стандартами и не имеют отношения к постановке диагноза атопического дерматита. Нозологическая классификация атопического дерматита по МКБ-10 • L20. Атопический дерматит. • L20.8. Другие атопические дерматиты. • L20.9. Атопический дерматит неуточнённый.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ .. * 203 В соответствии с МКБ-10 в рубрику L2O.8 включены экзема сгибатель- ння, детская (острая, хроническая), эндогенная (аллергическая); нейродер- мит атопический (локализованный) и диффузный. Рабочая классификация атопического дерматита у детей • По возрастной стадии: ❖ младенческая - до 2 лет; ❖ детская — до 10-12 лет; ❖ подростковая — до 16-18 лет. • По фазе болезни: ❖ острая (эритема-папула-везикула-эрозия-корка-шелушение); ❖ подострая (папула-шелушение-экскориации-лихенификация); ❖ хроническая (утолщённые бляшки, лихенификация, фиброзные папулы). • По тяжести течения: ❖ лёгкое — умеренные изменения, слабый зуд, лимфатические узлы размером менее горошины, обострения 1-2 раза в год, ремиссия до 6-8 мес; ❖ средней тяжести — очаги поражения с выраженной экссудацией или инфильтрацией, экскориациями, корками; зуд умеренный или силь- ный, обострения 3-4 раза в год, ремиссия 2-3 мес; ❖ тяжёлое — множественные обширные очаги поражения со стойкими симптомами, сильный постоянный зуд, полиадения, 5 обострений в год и более, ремиссии от 1 до 1,5 мес. • По распространённости процесса: ❖ ограниченный - единичные очаги общей площадью не более 5%. вне очагов поражения кожа не изменена; ❖ распространённый — от 5 до 50% площади кожи, вне очагов пораже- ния кожа не изменена; ❖ диффузный — поражение всей поверхности кожи (кроме ладоней и носогубного треугольника). • По клинико-этиологическому варианту: с преобладанием пищевой, клещевой и другой сенсибилизации. ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА Атопический дерматит, младенческая стадия, средней тяжести, распро- странённый, фаза обострения, преобладание пищевой аллергии. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Наиболее ранние и частые симптомы поражения кожи в начальной ста- дии — гиперемия и отёчность кожи щёк, сопровождающиеся лёгким шелу- шением. Вместе с этими симптомами могут наблюдаться гнейс (себорейные чешуйки вокруг большого родничка), «молочный струп» (ограниченное покраснение кожи лица и появление на ней желтоватого цвета корочек).
204 • ГЛАВА 2 преходящая эритема кожи щёк, ягодиц. Особенность начальной I ыци заболевания — её обратимость при условии своевременно начатого лек щЦ с проведением соответствующих элиминационных мероприятий и на ныч»' нием гипоаллергенной диеты. Именно на этой стадии болезни легче пи|а добиться обратного развития кожных высыпаний. Сохраняющееся гром педиатров мнение о том, что минимальные изменения на коже пробцуI ] без лечения, в корне ошибочно. Несвоевременное и неадекватное лечение кожных высыпаний (особей! у детей с неблагоприятным преморбидным фоном) приводит к переход начальной стадии болезни в стадию выраженных изменений на коже 1'гЛ период обострения (при повторных рецидивах атопического дерматита). ] Клинические формы атопического дерматита в этой стадии довольна разнообразны и зависят, главным образом, от возраста ребёнка. В боям шинстве случаев дебют заболевания приходится на первый год жизни, однц11 ко возможно начало в любом возрасте. При этом практически всегда лериви обострения атопического дерматита проходит острую и хроническую фа н>| развития. В период ремиссии отмечают исчезновение или значительное умспЦ шение симптомов заболевания. Ремиссия может быть различной лрД должительности — от нескольких недель и месяцев до 5-7 лет и боЛышЦ В тяжёлых случаях атопический дерматит может протекать без ремиссии и рецидивировать всю жизнь. Неполная ремиссия — уменьшение или ослабление симптомов заболи вания. Период неполной ремиссии некоторые авторы называют подострой] стадией (фазой) течения атопического дерматита. Полная ремиссия — исчезновение всех клинических симптомов заболг вания. Клиническое выздоровление — стадия заболевания, при которой отсун твуют клинические симптомы болезни в течение 3-7 лет в зависимости от тяжести течения атопического дерматита. Определение стадии периода и фазы развития атопического дерматита И ключевой момент в решении основных вопросов лечебной тактики по краг косрочным и долгосрочным программам. Младенческая форма (от 2-3 мес до 3 лет) Заболевание у детей данной возрастной группы имеет характерные признаки: кожа гиперемирована и отёчна, покрыта микровезикулами, Наблюдаются экссудация (мокнутие), корки, шелушение, трещины, Поражены отдельные участки тела. Наиболее частая локализация — область лица за исключением носогубного треугольника. Кожные высыпания могут распространяться на наружную поверхность верхних и нижних конечностей, локтевые и подколенные ямки, запястья, туловище, ягодицы. Субъективно беспокоит зуд кожных покровов различной интенсивности. Дермографизм красный или смешанный.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ.. * 205 фниморфология кожи I Цитологические изменения затрагивают в основном эпидермис, где Л'подается энгиоз (межклеточный отёк) с разрывом межклеточных |n>i тиков и образованием пузырей, в содержимом которых присутствуют Нммфоциты. Наблюдается акантоз с удлинением эпидермальных выростов, ниикновение деструктивных нейтрофильных гранулоцитов и клеток эпи- Irimi в корках, на поверхности воспаления. Н1ЧЕНИЕ Ониовные цели терапии детей, страдающих атопическим дерматитом • Устранение или уменьшение воспалительных изменений на коже и кожного зуда. • Восстановление структуры и функции кожи (улучшение микроцирку- ляции и метаболизма в очагах поражения, нормализация влажности кожи). • Предотвращение развития тяжёлых форм заболевания, приводящих к снижению качества жизни больного и инвалидизации. • Лечение сопутствующих заболеваний, усугубляющих течение атопичес- кого дерматита. Общие направления в терапии больных атопическим дерматитом Терапия детей, страдающих атопическим дерматитом, должна быть ком- плексной, направленной на подавление аллергического воспаления в коже н уменьшение воздействия причинных факторов. Она складывается из диетотерапии и мероприятий по контролю окружающей среды, системной фармакотерапии, наружного лечения и реабилитации. Успех лечения опре- деляется также устранением или уменьшением сопутствующих нарушений и органах и системах. Диетотерапия Диетотерапия — одно из важнейших направлений комплексного лечения. Исключение причинно-значимых пищевых аллергенов из рациона ребёнка раннего возраста может существенно улучшить его состояние, прогноз и исход заболевания. Своевременная и адекватно назначенная диетотерапия при начальных проявлениях атопического дерматита в большинстве случа- ев способствует ремиссии заболевания или даже клиническому выздоров- лению. Наиболее частая причина развития атопического дерматита у детей пер- вого года жизни — аллергия на белки коровьего молока (79-89%), чему способствует ранний перевод ребёнка на смешанное или искусственное вскармливание. В случаях развития атопического дерматита у детей, находящихся на грудном вскармливании, кормящим матерям следует назначать гипоаллер- генную диету. При высокой степени сенсибилизации к белкам коровьего
206 • ГЛАВА 2 молока из питания матери полностью исключаются молочные проду| При индивидуальной переносимости возможна замена коровьего моли рационе матери на козье молоко, например голландское сухое козье мои «Амалтея». При лёгких проявлениях атопического дерматита у детей, ш чающих естественное вскармливание, эти элиминационные мероприк эффективны. При неэффективности диетотерапии и лекарственного ж ния в отдельных случаях может рассматриваться вопрос об ограничен! питании ребёнка женского молока и применении гидролизованных см! или детских формул на основе козьего молока. Развитие аллергии к белкам коровьего молока у детей, находящих! I смешанном и искусственном вскармливании, является основанием для эн ны в их питании молочных смесей на специализированные безмолоч продукты. Детям со слабой степенью чувствительности к белкам корош молока назначают смеси на основе частично гидролизованного молот белка. При средней степени чувствительности, в случаях возникновенн с рождения, используют смеси на основе молочного белка с высокой ст( ныо гидролиза, при возникновении аллергии к белкам коровьего мол у ребёнка не ранее 5-6 мес назначают смеси на основе соевого белка. I высокой степени чувствительности к белкам коровьего молока исполыг смеси на основе молочного белка с высокой степенью гидролиза. В период обострения атопического дерматита целесообразно примени неаллергенных смесей на основе гидролизованного молочного белка. См на основе гидролизатов белка подразделяют на лечебные, лечебно-про лактические и профилактические. Строго лечебными считают смеси, изготовленные в результате исгщ зования глубокого гидролиза белка. К ним относятся Алфаре, Нутрп пептиди СЦТ, Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген, Прегестимил, Тутп Пептиди, Фрисопеп. По своему пептидному профилю такие смеси, как Дамил пепти, Нутрп ГА, Хипп ГА 1 и Хипп ГА 2, Хумана ГА 1 и Хумапа ГА 2, относятся к ди< ческим продуктам с достаточно высокой степенью гидролиза белков. ( могут быть использованы в профилактических целях и лечении нeтяжёJ симптомов аллергии к белкам коровьего молока. Детям с выраженными признаками атопического дерматита, связан)! с сенсибилизацией к белкам коровьего молока, сои, глютену, не имеюп нарушений ЖКТ. могут быть назначены содержащие лактозу и растит* ные жиры гидролизаты, такие как Фрисопеп, Туттели-Пептиди. При coin твующей лактазной недостаточности используют безлактозные гидро заты (Нутрамиген). Если у ребёнка сочетанные нарушения усвоения ж (стеаторея) и лактозы, применяют безлактозные гидролизаты, содержа! растительные жиры со среднецепочечными триглицеридами (Прегестик Нутрилон Пепти ТСЦ, Алфаре, Нутрилак пептиди СЦТ). Соевые смеси (НАН-соя, Нутрилон-соя, Нутрилак-соя, Симилак-ИзоА' Туттели-соя, Фрисо-соя, Хумана СЛ, Энфамил-соя) не содержат молочн
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА С ОТКЛОНЕНИЯМИ » 207 тип. глютена, лактозы и могут применяться при аллергии к белкам коро- В||Г1о молока, лактазной недостаточности, целиакии. Соевые смеси содер- Ьт нативный белок, который у некоторых детей может быть причиной |М1интия сенсибилизации организма. 11с рекомендовано применять соевые смеси у детей младше 5-6 мес, в Миром периоде аллергического процесса, при тяжёлых симптомах гаст- Ьшнтестинальной аллергии, а также в случаях непереносимости соевых дюдуктов в семье. При обнаружении у ребёнка аллергии к белкам коровьего молока мини- Маньная продолжительность безмолочного питания составляет 4-6 мес, у ^которых детей элиминация коровьего молока может продолжаться до fti/ia и более. Введение молочных продуктов в питание детей, страдающих аллергией > белкам коровьего молока, может проводиться в период устойчивой кли- нической ремиссии болезни за счёт применения смесей на основе гидро- niii.iTOB белка лечебно-профилактического назначения и кисломолочных н|ЮДуктов. к Для вскармливания детей с легкими проявлениями атопического дерма- lin а могут быть применены кисломолочные смеси (Агуша-1. Агуша-2 «п< ломолочные, НАН кисломолочный). Для детей старше 8 мес могут быть Mi пользованы неадаптированные кисломолочные продукты (кефир, биоке- фир, бифидокефир, биолакт, наринэ), назначение их должно осуществлять- । >i не более одного раза в сутки. । Введение прикорма детям с атопическим дерматитом осуществляют с учётом периода, тяжести аллергического процесса, спектра причинно-зна- Чимой сенсибилизации. Первый прикорм в виде овощного пюре назначают в 4-4,5 мес (табл. 2-16). В его состав могут входить патиссоны, белокочанная, цвет- НИИ, брюссельская капуста и брокколи, тыква, другие овощи зелёной и белой окраски, в пюре добавляют растительное масло (подсолнечное, оливковое, кукурузное). Второй прикорм в виде безмолочной каши вво- дит в питание с 5-5,5 мес: для приготовления каш используют гречневую, кукурузную, рисовую, ячневую, овсяную крупы. Каши разводят водой, гМесями на основе изолята соевого белка или гидролизата молочного белка. С 5-6 мес в прикорм вводят мясное пюре. В случае непереносимос- III говядины целесообразно использовать мясо кролика, индейки, постную гпинину, конину. В 8-9 мес вводят четвёртый прикорм в виде овощного пни овоще-крупяного блюда с мясным пюре. С учётом непереносимости и । фруктов используют яблоки зелёной и белой окраски, груши, из ягод — белую и красную смородину, сливы. Можно применять детские соки, гото- lu.ie диетические продукты для прикорма. Использование широкого комплекса специализированных продуктов чгтского питания не всегда достаточно эффективно в лечении атопического /н рматита у детей первого года жизни.
208 • ГЛАВА 2 В мировой практике прослеживается тенденция замены коровьего моли* 1 ка козьим при производстве продуктов детского и лечебного питания. Детская смесь «Нэнни» — адаптированный заменитель женского моли» J ка, разработанный на основе новозеландского козьего молока. Смн ь рекомендована для питания детей с рождения при невозможности груд- ного вскармливания и для детей, страдающих атопическим дерматитом и непереносимостью белков коровьего молока. Противопоказанием к при* менению данной смеси служит индивидуальная непереносимость козьего молока. «Нэнни золотая козочка» — витаминизированная молочная смесь, таюм] приготовленная на основе новозеландского козьего молока. Этот продукт детского питания предназначен для питания детей старше одного года. В его I состав входят цельное козье молоко, лактоза, растительные масла (подсол» нечное, каноловое), сухие сливки из козьего молока, таурин, холин, таюм | минералы и витамины. При аллергии к белкам злаковых культур у детей исключают из питании продукты, содержащие глютен и глиадин (пшеница, рожь, овёс, ячмень), при этом в период обострения болезни осуществляют также элиминацию молока и молочных продуктов в связи с нередким одновременным обнару- жением сенсибилизации к последним. К глютенсодержащим продуктам относят все хлебобулочные и макарон- ные изделия, печенье, манную, овсяную, перловую, ячневую крупы, овся- ные хлопья, толокно, колбасы, котлеты, соусы, приправы, приготовленные с добавлением муки, консервы. Детям с непереносимостью злаковых куль- тур могут быть рекомендованы гречневая крупа, рис, кукуруза. В случаях атопического дерматита у детей, вызванного сенсибилизацией к белкам злаков и сопровождающегося синдромом мальабсорбции и разви- тием гипотрофии с дистрофическими изменениями, показано назначение элементных диет как единственного источника питания для больного Основу такого лечебного питания составляет применение либо синтетичи ких аминокислот, либо продуктов, изготовленных на основе гидролизатом II белка. В состав аминокислотных смесей Critcare, Vital, Vivonex входят углеводы в виде глюкозы и и