психо-
неврология
Пол редакцией
профессора
Л. А. Булаховой
Рекомендовано ученым советом
Киевской медицинской академии
последипломного образования
им. П. Л. Шупика
как учебное пособие для врачей-
курсантов последипломного образования,
врачей-интернов по специальностям
"Детская психиатрия",
"Детская неврология",
"Педиатрия"
Ки1'в
“ЗДОРОВ’Я”
2001
ПРЕДИСЛОВИЕ
Рост показателей распространенности заболеваний нервной си-
стемы у детей разных стран связан не только с улучшением их ди-
агностики и учета, но и с истинным повышением нервно-психиче-
ской заболеваемости в детском возрасте. Причиной этого является
рост удельного веса патогенных факторов окружающей среды, в
первую очередь техногенных (химическое загрязнение, проникаю-
щая радиация), приводящих к аллергизации, снижению иммунной
защиты, аутоиммунным процессам, мутагенезу, тератогенезу.
Бурное развитие базисных наук (молекулярной генетики, цито-
генетики, биохимии, иммунологии, вирусологии, компьютерных
технологий) во второй половине XX в. способствовало быстрой
смене теоретических и практических положений в медицине, и в
первую очередь в таких разделах детской психоневрологии, как на-
рушения развития, наследственные заболевания нервной системы,
их патогенез.
Открытые в конце 50-х годов классы хромосомных, молекулярных
болезней ежегодно пополняются десятками новых форм, раскрыва-
ется сущность давно описанных клинических синдромов. Внедрение
новых методов обследования — электрофизиологических, компью-
терной и магнитно-резонансной томографии, молекулярно-цитогене-
тических, биохимических — сопровождается также сменой класси-
фикаций, подходов к терапии. Некоторые, еще недавно считавшиеся
новыми, сведения 5—10-летней давности устаревают. Это одна из
причин растущей дифференциации в патологии и узкой специализа-
ции врачей: детский, подростковый психиатры, эпилептолог, нейро-
генетик, детский невролог, невролог-неонатолог и т. д. Вместе с тем,
возрастной фактор, играющий не только патопластическую, но ино-
гда и патогенетическую роль, нивелирует подчас специфическое зна-
чение этиологического фактора, определяет множественность клини-
ческих проявлений, а также обосновывает и противоположную
тенденцию мультидисциплинарного подхода в диагностике и лече-
нии нервно-психических заболеваний детского возраста, а поэтому и
необходимость расширения знаний специалистов, умения ориенти-
роваться в смежной патологии: невролога — в психопатологии, педи-
атра — в психоневрологической симптоматике, разнообразных
врожденных или рано проявляющихся наследственных аномалиях и
болезнях нервной системы, которые за рубежом давно стали пред-
метом совместного изучения педиатрами и генетиками. Как генети-
3
ЧАСТЬ ПЕРВАЯ________________
СЕМИОТИКА НЕРВНЫХ
И ПСИХИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
АБСТИНЕНЦИЯ — синдром психических и физических наруше-
ний, возникающих при резком прекращении длительного приема
алкоголя, наркотических средств, транквилизаторов, антидепрес-
сантов. Указывает на возникшую зависимость субъекта от соответст-
вующих веществ.
АБУЛИЯ, ГИПОБУЛИЯ (безволие) — полное отсутствие или
резкое снижение направленной психической активности с невоз-
можностью ее стимуляции извне. Сочетается со снижением эмо-
циональных реакций, безразличным отношением к себе и окружа-
ющему (апатия) — апатико-абулический синдром, характерный
для тотального слабоумия, шизофренического дефекта, гипотирео-
за. Аспонтанность — бездеятельное состояние, при котором психи-
ческая активность может быть на короткое время стимулирована
требованием, показом игрушки и т. д. Характерна для лобной не-
достаточности.
АГНОЗИЯ — нарушение узнавания при поражении гностических
отделов коры большого мозга. Различают А. оптическую, акустичес-
кую, тактильно-кинестетическую, обонятельную и вкусовую. Опти-
ческая, или зрительная, А. — нарушение процессов узнавания
предметов и их реального изображения при сохранении зрения; воз-
никает при массивных (чаще двусторонних) поражениях вторичных
полей затылочной доли. Особое место в ряду зрительных А. занима-
ют симультанная А. (неспособность синтетически воспринимать груп-
пу изображений, образующих целое), пространственная А. — наруше-
ние способности ориентироваться в пространстве или оценивать
пространственное соотношение (ребенок не различает правую и ле-
вую стороны, делает ошибки в оценке расположения стрелок на ча-
сах, элементов рисунка, букв). Обнаруживаются при поражении тре-
тичных полей теменно-затылочных долей. Акустическая, или
слуховая, А. — см. Афазия сенсорная. Тактильная А. — не-
способность узнавать собственное тело. Обнаруживается при
поражении субдоминантного полушария, может сопровождаться
своеобразным нарушением восприятия своего дефекта («анозо-
гнозия»), С описанными нарушениями тесно связаны явления
5
апатико-абулических, гипобулических состояниях, нарушениях со-
знания типа оглушения.
АДИПСИЯ — первичное отсутствие потребности в питье, чувст-
ва жажды в отличие от псевдодипсии — отказа от воды по бредо-
вым или сверхценным мотивам, из-за страха.
АКАЙРИЯ — вязкость в поведении, связанная с инертностью
возбудительного процесса. У детей А. проявляется «прилипчивос-
тью», «приставучестью» в виде бесконечных вопросов без интере-
са к ответам. Наблюдается при постэнцефалитических изменениях,
после гемолитической болезни новорожденных, при нейролептиче-
ском синдроме и других органических заболеваниях.
АКАЛЬКУЛИЯ, ДИСКАЛЬКУЛИЯ — нарушение развития навыка
счета, связанное с повреждением или недоразвитием нижнетемен-
ных структур доминантного полушария. Нарушается понимание
структуры числа, написание сложных чисел под диктовку. Обычно
сочетается с нарушением пространственного гнозиса (затруднением
ориентировки в пространстве, узнавания геометрических фигур и
выполнения конструктивных заданий).
АКАТИЗИЯ — состояние, при котором больной не может долгое
время оставаться в одном положении, что-либо делать, лежать, си-
деть и т. д. А. характерна для патологического состояния подкорко-
вых узлов, в частности, нередко является осложнением лечения
нейролептическими препаратами.
АКОАЗМЫ — элементарные слуховые галлюцинации в виде шо-
рохов, стуков, свиста.
АКСЕЛЕРАЦИЯ — ускорение темпа развития организма, отдель-
ных систем или органов.
АКУШЕРСКИЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОС-
ТЕЙ — разнообразные по локализации и течению нарушения дви-
гательных функций верхних конечностей, возникающие вследствие
повреждения периферического мотонейрона при патологическом
течении родов.
АЛАЛИЯ — недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и
первичной сохранности умственных способностей, обусловленное
поражением или недоразвитием зон мозга, необходимых для разви-
тия соответствующих функциональных речевых систем. Выделяют А.
моторную (нарушение экспрессивной стороны речи), сенсорную (не-
достаточность понимания импрессивной речи) и сенсомоторную (на-
личие обоих компонентов недостаточности речи). Моторная А.
возникает вследствие недоразвития (поражения) премоторных зон
речи, характеризуется нарушением речевого праксиса, поздним
(к 4—5 годам) появлением речи, бедностью словаря, грубым нару-
шением грамматического строя речи, длительным неправильным
употреблением предлогов, глагольных форм, перестановкой слогов
7
КА. с. относятся: перекрестная гемиплегия — паралич од-
ной верхней конечности и противоположной нижней конечнос-
ти— и перекрестная гемианестезия — расстройство чув-
ствительности на одной стороне лица, противоположной половине
туловища и конечностей. А. с. разделяют соответственно локализа-
ции очага поражения в мозговом стволе. Бульбарные А. с. —
при поражении продолговатого м о з г а. Синдром Джексо-
на — периферический паралич подъязычного нерва на стороне
очага и гемиплегия или гемипарез конечностей на противополож-
ной стороне. Синдром Авеллиса — поражение языкоглоточного и
блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия или гемипарез
на противоположной стороне. Синдром Бабинского—Нажотта —
мозжечковая атаксия (см.), асинергия, латеропульсия, Горнера син-
дром (см.) на стороне очага, гемиплегия или гемипарез и гемианес-
тезия на противоположной стороне. Синдром Шмидта — пораже-
ние языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов на
стороне очага и гемиплегия или гемипарез на противоположной
стороне. Синдром Валленберга—Захарченко — симптомы пораже-
ния на стороне очага блуждающего, тройничного нервов, симпати-
ческих волокон (см. Горнера синдром), спинномозжечковых путей
(атаксия, гипотония, асинергия), а при обширном очаге в ретику-
лярной формации продолговатого мозга — расстройство дыхания,
сердечной деятельности, на противоположной стороне — гемианал-
гезия и гемитерманестезия от уровня С3 или ниже; при поражении
пирамидного пути — гемиплегия (редко). Понтинные А. с. —
при поражении моста. Синдром Мийяра—Гюблера — пери-
ферический паралич лицевого нерва на стороне очага и централь-
ная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Бриссо—
Сикара — спазм мимических мышц (раздражение клеток ядра
лицевого нерва) на стороне очага поражения и центральный геми-
парез или гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фо-
вилля — периферический паралич лицевого и отводящего нервов в
сочетании с параличом взора на стороне поражения и гемиплеги-
ей, а иногда гемианестезией на противоположной стороне. В неко-
торых случаях при базальных процессах поражаются одновремен-
но отводящий и лицевой нервы на одной стороне. При этом
возникают изменения, аналогичные ядерному параличу при А. с.
Фовилля, но без паралича взора. Педункулярные А. с. — при
поражении ножек мозга. Синдром Вебера — паралич глазо-
двигательного нерва на стороне очага поражения и гемиплегия с
парезом мышц языка и лица по центральному типу на противопо-
ложной стороне. Синдром Бенедикта — паралич глазодвигательно-
го нерва на стороне очага и хореоатетоз и интенционное дрожание
противоположных конечностей. Синдром Клодта — поражение
9
бульбарном параличе из-за поражения ядер или корешков языко-
глоточного, блуждающего, подъязычного нервов. Наблюдается так-
же у больных с врожденными уродствами (заячья губа, волчья пасть).
АНАХОРЕТСТВО — уход от общества, стремление к одиночест-
ву, избегание контактов с. людьми; наблюдается при религиозном
фанатизме, шизоидной психопатии, шизофрении.
АНЕМОФОБИЯ — навязчивый страх ветра, бури.
АНЕСТЕЗИЯ, ГИПЕСТЕЗИЯ — потеря, снижение чувствительно-
сти. В основе А. лежит блокада проведения импульсов от перифе-
рических рецепторов к корковому отделу кожного анализатора. А.
может быть диссоциированной (парциальной), при которой выпада-
ют отдельные виды чувствительности (например, температурная и
болевая или проприоцептивная), и тотальной (выпадение всех ви-
дов чувствительности). При диссоциированной А. нарушает-
ся один или несколько видов чувствительности в проводящих пу-
тях, наблюдается часто при поражении заднего рога задних или
боковых столбов спинного мозга, латеральных или медиальных от-
делов продолговатого мозга. Иногда встречается врожденное отсут-
ствие болевой чувствительности. При тотальной А. нарушаются
все виды чувствительности; встречается при поражении перифери-
ческого нерва, заднего корешка, клеток спинномозгового узла, ме-
диальной петли, зрительного бугра, внутренней капсулы, задней
центральной извилины. При истерии наблюдается своеобразное на-
рушение чувствительности. А. в этих случаях нередко имеет пря-
мые «ампутационные» границы по типу перчаток, носков, не соот-
ветствующих зонам иннервации.
АНЕСТЕЗИЯ АФФЕКТИВНАЯ — выключение аффективных ре-
акций (ужаса, тоски, сострадания и др.) обычно с двигательной за-
торможенностью при сохранении и даже облегчении мыслитель-
ных процессов. В отличие от типичного психогенного ступора при
А. а. нет глубокого помрачения сознания и последующей амнезии.
АНИЗОКОРИЯ — неравенство величины зрачков правого и ле-
вого глаз. Может возникать при многих органических процессах,
поражающих зрачковые нервные пучки в полушариях и мозговом
стволе, спинном мозге (цилиоспинальный центр), глазодвигательном
нерве, периферических отделах вегетативной нервной системы
(симпатические ганглии, сплетения сонной артерии). У детей неред-
ко встречается при травматических гематомах (эпидуральной, субду-
ральной), опухолях мозга. Более широкий зрачок чаще определяет-
ся на стороне патологического очага. Обнаруживается также при
односторонних заболеваниях внутренних органов, преимуществен-
но при туберкулезном поражении верхушки легкого.
А. может возникнуть и при поражении афферентной части ре-
флекторной дуги, а также при заболеваниях радужки.
И
при сохранении знаний, касающихся узко личных повседневных ин-
тересов, болезни, лечения, речевой недостаточностью, слабостью пе-
реработки восприятий. Характерна для эпилепсии.
АПРАКСИЯ — нарушение сложных форм произвольного дейст-
вия при сохранении элементарной силы, точности и координации
движений. А. имеет разные формы. Афферентная (кинестетиче-
ская), или «А. позы», проявляется нарушением ощущений поло-
жения или направления движения той или иной части тела, особен-
но верхних конечностей, движение становится неуправляемым.
Произвести это движение больной может только под постоянным
зрительным контролем. Афферентная А. является результатом пора-
жения постцентральных отделов коры доминантного полушария (ле-
вого у правшей). А. может проявляться нарушением только опреде-
ленного действия. Оральная А. — А. речевого аппарата —
выражается в затруднении моторной речи. Больной не может найти
позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответству-
ющих звуков — артикулом (не может сложить язык трубочкой, по-
местить его между зубами и нижней губой, посвистеть и т. д. ).
Оральная А. является результатом поражения нижних участков
постцентральных отделов коры доминантного полушария. Прост-
ранственная (конструктивная) А. проявляется нарушением
действий, требующих ориентировки в пространстве; больной не мо-
жет нарисовать, построить фигуру из спичек или сконструировать
какую-нибудь модель по речевому заданию или образцу. При пись-
ме делает пространственные ошибки, обнаруживает признаки зер-
кального письма. Пространственная А. возникает при поражении
теменно-затылочных отделов большого мозга. Эфферентная
(кинетическая) А. характеризуется патологической инертнос-
тью движений и персеверациями, которые больной осознает, но не
может произвольно задерживать. Больной не может отстукивать по
образцу или речевой инструкции ритмы или выполнять пробу на ре-
ципрокную координацию движений обеих рук одновременно: по-
вторно складывать пальцы одной руки в кулак и расправлять паль-
цы другой руки. При эфферентной А. поражаются глубокие отделы
премоторной зоны с подкорковыми ядрами. Эта форма А. может
проявляться нарушением речевых процессов, в результате чего раз-
вивается эфферентная афазия. Больной, без труда находящий
нужную артикуляцию, оказывается не в состоянии легко переклю-
читься от одной артикуляции к другой, произнести целое слово и
тем более целую фразу. Это происходит при поражении нижних от-
делов премоторной зоны доминантного полушария (левого у прав-
шей) — зоны Брока. Лобная А. характеризуется нарушением
программирования сложных последовательных двигательных актов
и контроля над своими произвольными движениями. В результате
13
суставах при наклоне туловища назад, неравномерным поднятием
ног при вставании из положения лежа (выше поднимается нога на
стороне поражения и др.). Наблюдается у детей с недоразвитием
или поражением мозжечка. Элементы А. Б. отмечаются у детей в
возрасте до 2 лет как физиологическое явление.
АСИНХРОНИЯ — неравномерность темпа развития систем, ор-
ганов, их функций с опережением одних и отставанием других. В
психическом дизонтогенезе А. проявляется дисгармоническим фор-
мированием психики.
АСТАЗИЯ-АБАЗИЯ — невозможность ходить, стоять и сидеть из-
за резкого нарушения координации движений. Наблюдается при
поражении лобной доли и при истерических состояниях. Послед-
ние характеризуются тем, что больные в позе Ромберга нередко па-
дают назад без всякого «намека» на компенсаторное балансирова-
ние. При отвлечении внимания, например сосредоточении на
решении задачи при одновременной пальценосовой пробе, больной
с А.-а. сохраняет равновесие в отличие от больного с органиче-
ским заболеванием, у которого усложнение задачи лишь усиливает
атаксию.
АСТЕНИЯ — состояние повышенной утомляемости, истощаемо-
сти, утраты способности к длительному физическому и умственно-
му напряжению. А. — характерный синдром для соматогенных пси-
хических заболеваний, а также для пре- и постинфекционных и
постинтоксикационных состояний, посттравматических и других
органических заболеваний. В зависимости от нозологической при-
надлежности А. может сочетаться с эмоциональной гиперестетиче-
ской слабостью, гиперестезией (при постинфекционных, постин-
токсикационных состояниях), раздражительной слабостью,
аффективной и вегетативной лабильностью, пароксизмальной голов-
ной болью (в структуре посттравматической церебрастении), с вя-
лостью и нарушениями влечений (при эндокринопатиях) и т.д. При
эндогенных психозах А. отличается несоразмерностью истощаемо-
сти с интеллектуальной и психической нагрузкой, преобладанием
субъективного чувства усталости, более выраженного в первой по-
ловине дня. У детей А. редко проявляется вялостью, адинамией; ча-
ще дети суетливы, расторможены, капризны, плаксивы.
АСТЕРЕОГНОЗ — нарушение способности узнавать предметы на
ощупь при сохранении тактильной, температурной и глубокой чув-
ствительности. Наблюдается при поражении вторичных корковых
полей теменной доли преимущественно доминантного (левого) по-
лушария.
АТАКСИЯ — нарушение координации, согласованности дейст-
вия мышц — агонистов, антагонистов, синергистов, проявляющее-
ся расстройством объема, размаха, темпа, точности, направления
15
вация отсутствует, решетчатая пластинка не видна вследствие проли-
ферации соединительной и глиальной тканей. В поздней стадии раз-
вития А. з. н. изменения настолько разнообразны, что судить на осно-
вании их о характере процесса, вызвавшего А. з. н., редко
представляется возможным. Причиной А. з. н. могут быть застойные
диски, невриты, ретробульбарные невриты различной этиологии, ток-
сические и дегенеративные заболевания зрительного нерва. В неко-
торых случаях А. з. н. обусловлена сдавлением зрительного нерва
(опухолью, псевдоопухолью), травматическим поражением зритель-
ного нерва, а также сосудов, питающих его, заболеваниями костей че-
репа. А. з. н. иногда выявляется и при внутриглазных заболеваниях —
пигментном ретините, глаукоме, процессах, связанных с нарушением
кровообращения в сетчатке. При сдавлении зрительного нерва в по-
лости черепа, ретробульбарном неврите, протекающем без измене-
ний диска зрительного нерва, при различных интоксикациях и пер-
вичном поражении узловых клеток сетчатки развивается первичная
атрофия диска зрительного нерва. При остальных патологических
процессах возникает вторичная атрофия.
АУРА (син. симптом-сигнал эпилептического припадка) — кратко-
временные моторные, сенсорные, вегетативные или психопатологи-
ческие проявления простого фокального (парциального) эпилептиче-
ского припадка: а) с последующей генерализацией; б) в начале
сложного парциального припадка без вторичной генерализации (на-
пример, психомоторный припадок с надчревной аурой). Необходимо
отличать эпилептическую А. от предвестников, или продромов, более
длительных и предшествующих припадку. А. указывает на область
первичного эпилептического нейронного разряда или направления
его распространения. А. называют также сенсорные феномены в
начале мигренозного приступа.
АУТИЗМ — состояние психики, характеризующееся отходом от
реальности, нарушением коммуникативного поведения. А. может
быть симптомом психотического (при шизофрении, раннем детском
А.) как следствие потери или недоразвития адекватного логического
и эмоционального отражения реальности, неслаженности психиче-
ских функций и непсихотического (вследствие углубления в мир
личных переживаний при невротических развитиях или защитной
протестной позиции, одностороннего развития при аутистической
психопатии) уровня.
АУТИЗМ ДЕТСКИЙ — см. Ранний детский аутизм.
АУТОАГРЕССИЯ — проявление извращения инстинкта самозащи-
ты в виде нанесения себе повреждений, причинения боли, диктуемое
неодолимой потребностью при органических поражениях подкорко-
вых, лимбических образований, как, например, влечение к само-
повреждению у больных с синдромом Леша—Нихена (пуринозом)
2 — 1-3073
17
для фонетического строя его родного языка, что ведет к трудности
понимания речи окружающих, нарушению повторной и собствен-
ной речи, письма под диктовку и спонтанного письма. Те виды ре-
чевой деятельности, которые не нуждаются в акустическом анали-
зе звуков речи (например, списывание, чтение), сохраняются.
Выявляется при очаговом поражении доминантного полушария
большого мозга — задневерхнего отдела его верхней височной из-
вилины (зона Вернике). Сенсорная акустико-мнестичес-
кая А. также связана с расстройством фонематического слуха, но
в следовых процессах. При этом наблюдаются трудности понима-
ния речи окружающих, называния предметов и их изображений и
нарушение «слухоречевой памяти» (удержание и воспроизведение
серий слов и коротких фраз).
АФОНИЯ — невозможность громко говорить при сохранении
шепотной речи. Наблюдается при параличе голосовых связок. Воз-
можна функциональная А. при истерии. Дисфония — расстройство
фонации вследствие частичного поражения (парез связок): сиплый
голос или носовой оттенок при параличе мышц мягкого нёба. А. ча-
ще всего наблюдается при псевдобульбарном параличе.
АФФЕКТ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ — резкий эмоциональный взрыв,
не соответствующий силе психической травмы. Сопровождается
помрачением сознания типа сумеречного, психомоторным возбуж-
дением, бессвязной речью, дезориентировкой, часто потерей на-
правленности на обидчика, заканчивается резко, обычно сном с по-
следующей амнезией. Характерен для посттравматических
резидуальных нервно-психических изменений реагирования в под-
ростковом возрасте. А. п. относится к так называемым исключи-
тельным состояниям (см.). В случае совершения преступления во
время А. п. пациент признается невменяемым.
АФФЕКТ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ (син. сильное душевное волне-
ние) развивается на соответствующую психогенную ситуацию ме-
нее остро, чем аффект патологический. Действия лица более на-
правлены, чем при патологическом аффекте, хотя и недостаточно
контролируемы из-за аффективного сужения сознания, не достигаю-
щего, однако, степени сумеречного. Не наблюдается амнезии. А. ф. —
один из синдромов повышенной аффективной возбудимости. Лица,
совершившие преступления в момент А. ф., признаются вменяемы-
ми, хотя это состояние и учитывается при вынесении приговора.
АФФЕКТИВНАЯ ПОВЫШЕННАЯ ВОЗБУДИМОСТЬ — синдром,
характерный для патологии детского и подросткового возраста и
обусловленный слабостью тормозных процессов при невропатии,
резидуально-органической мозговой недостаточности, психопатиче-
ских предпосылках. Проявляется по-разному в зависимости от воз-
раста: в виде двигательной бури (падает, кричит, стучит нога-
2*
19
снижении инициативных побуждений. Характерно для психичес-
ких заболеваний органической группы.
БЛЕФАРОСПАЗМ — спазм круговой мышцы глаза тонического ха-
рактера, иногда с клоническим компонентом. Рефлекторно-защит-
ный Б. возникает при раздражении, воспалении конъюнктивы, век или
глазного яблока. Иногда наблюдается и функциональный Б. (чаще все-
го при истерии).
БОЛЕВБ1Е ТОЧКИ ВАЛЛЕ — ограниченные участки кожи, на-
давливание на которые вызывает болезненность в норме и резкую
болезненность при невритах и невралгиях. Объясняется она близо-
стью расположения чувствительных нервов к поверхности. Б. т. В.
тройничного нерва: супраорбитальная (место выхода из костного
отверстия первой ветви), подорбитальная, на передней стенке верх-
ней челюсти (место выхода второй ветви) и подбородочная (место
выхода третьей ветви). Б. т. В. стволов плечевого сплетения распо-
ложены в над- и подключичных областях, локтевого и срединного
нервов — во внутренней борозде двуглавой мышцы, межреберных
нервов — паравертебрально, по средней подмышечной линии, се-
далищного нерва — по средней линии задней поверхности бедра (в
ягодичной складке, в подколенной ямке, позади наружной лодыж-
ки, на середине подошвы).
БОЛЬ — ощущение, возникающее при раздражении (поражении)
разных отделов болевого анализатора, сопровождающееся разной
степени отрицательной субъективной эмоциональной окраской и
соматовегетативными, обменными, гормональными изменениями.
Центральные механизмы восприятия боли связаны со зрительным
бугром, лимбико-ретикулярным комплексом, лобной корой, вклю-
чающимися в адаптационно-стрессовые реакции организма. Б. име-
ет разную локализацию, характер, длительность в зависимости от
локализации и типа первичного патологического процесса. Наибо-
лее интенсивная Б. возникает при вовлечении в процесс черепных
и спинномозговых нервов, их корешков и ганглиев. Вегеталгия —
боль, возникающая при поражении вегетативных, преимуществен-
но симпатических, нервов, отличается жгучим, давящим характе-
ром, не имеет четкой локализации, сопровождается сосудистыми и
трофическими нарушениями. Б. бывает местной, проекционной (в
зоне иннервации пораженного нерва ниже локализации поврежде-
ния), фантомной (в отсутствующей конечности, обычно в результа-
те образовавшегося рубца или невромы), иррадиирующей. Возраст-
ные особенности Б.: в первые часы жизни новорожденные,
особенно недоношенные, реагируют на болевые раздражители
очень слабо. На 2-е—3-и сутки они реагируют на локальные боле-
вые раздражители общими оборонительными реакциями, беспо-
койством. К 1 мес жизни ребенок делает попытку рукой дотянуть-
21
зываниях о своем ничтожестве, готовности к тюрьме, наказанию,
иногда в самоповреждениях. Б. воздействия — основной симптом
синдрома Кандинского—Клерамбо: больные дети испытывают вли-
яние «волшебников», гипноза, «инопланетян», игровых предметов;
страхи, опасения часто сопровождаются псевдогаллюцинациями.
Его разновидность — Б. отравления — у детей проявляется неот-
четливо: «невкусная пища», «плохо пахнет», ребенок отказывается
от еды или выбрасывает пищу, несмотря на чувство голода, что со-
провождается тревогой, антипатией к родителям. Б. преследования
проявляется страхом перед определенными лицами. Для детей
младшего возраста характерен малый размах опасений: «придира-
ются», «плохо относятся», для подростков — нередко детективное
содержание, черпаемое из книг. Б. отношения — разновидность
Б. преследования. Б. ипохондрический — убеждение в собственной
тяжелой, неизлечимой болезни; часто ему предшествуют сверхцен-
ные страхи, опасения, переживания болезни, смерти близких
(встречается при реактивных психозах, паранойяльном психопати-
ческом развитии, малопрогредиентной шизофрении подростков).
Разновидность ипохондрического Б. — нигилистический Б. Ко-
тара (убеждение, что больной давно умер, «все внутри сгнило»
или, наоборот, что мучения вечны и он никогда не умрет и не из-
бавится от них). Последний обычно сочетается с идеями самоуни-
чижения, аффектом тревоги и отчаяния. Б. перевоплощения (мета-
морфозы) в животных, механизмы, сказочные образы, старика
связан с деперсонализационно-дереализационными нарушениями.
У детей проявляется стойким игровым перевоплощением. Б. интер-
метаморфозы —• убеждение в перевоплощении, изменении физи-
ческого и духовного облика окружающих. Б. инсценировки — убеж-
дение в нереальности, «наигранности» обстановки («специально
для него»), наличии подставных лиц (симптом ложного узнавания
лиц); возникает обычно остро.
БРОУН-СЕКАРА СИНДРОМ — симптомокомплекс половинного
поражения поперечника спинного мозга. На стороне патологическо-
го очага проявляется парезом или параличом конечностей по цент-
ральному типу, нарушением глубокой чувствительности по проводни-
ковому типу; анестезией или гиперестезией в зонах иннервации
пораженных сегментов, а также сосудодвигательными расстройства-
ми. На стороне, противоположной очагу, нарушается поверхност-
ная чувствительность по проводниковому типу на 2—3 сегмента ни-
же уровня поражения, наблюдается гиперестезия в корешковой
зоне. В зависимости от уровня половинного поражения спинного
мозга к проявлениям Б.-С. с. добавляются следующие симптомы:
при развитии процесса в верхнешейных сегментах (Ct—С4) на сто-
роне очага выявляются спастический гемипарез, нарушение чувст-
23
глядно проявляется при резком тыльном сгибании стопы, которая
после короткого пребывания в этом положении медленно возвра-
щается в исходное. Наблюдается при экстрапирамидной патологии
вследствие усиления тонических постуральных рефлексов.
ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМ ТАБЕТИЧЕСКИЙ — угасание коленного
рефлекса при спинной сухотке.
ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ПРЕДСТАВЛЕНИЙ — см. Галлюцинации вооб-
ражения.
ВИРИЛИЗАЦИЯ (син. маскулинизация) — проявление мужских
соматических черт у девушек, женщин под влиянием эндокринных
нарушений (увеличение содержания андрогенных гормонов), при
лечении гормональными препаратами.
ВОСКОВАЯ ГИБКОСТЬ — см. Каталепсия.
ВУАЙЕРИЗМ (син. визионизм, МКБ-10—F 65.3) — искаженное
удовлетворение сексуального влечения путем разглядывания обна-
женных половых органов или созерцания полового акта.
ВЯЗКОСТЬ МЫШЛЕНИЯ — трудность переключения с одного
круга ассоциаций на другой с застреванием на деталях вследствие
инертности основных нервных процессов. Наблюдается при эпи-
лепсии, органической деменции, психоорганическом синдроме, ча-
сто сочетается с вязкостью аффективной, застреваемостью на тех
или иных эмоциональных переживаниях, что усиливает общее впе-
чатление тугоподвижности психических процессов.
ВЯЛОГО РЕБЕНКА СИНДРОМ — врожденная гипотония различ-
ной степени вплоть до атонии со снижением или отсутствием основ-
ных безусловных рефлексов и спонтанной двигательной активнос-
ти, с переразгибанием и разболтанностью суставов. При В. р. с.
возможны нарушение сосания, дыхательная недостаточность.
В. р. с. может быть проявлением разного рода заболеваний: про-
грессирующей и медленно прогрессирующей мышечной дистро-
фии, миастении новорожденных, неврогенной прогрессирующей
мышечной атрофии, нарушений обмена веществ (аминацидурии,
муколипидозы, гликогенозы, синдромы нарушения кишечного
всасывания, нарушения минерального обмена и др.), хромосом-
ных заболеваний, перинатальной патологии, соматогенных инток-
сикаций и др.
ГАЛЛЮЦИНАЦИИ — мнимое восприятие объекта, не действу-
ющего в данный момент на органы чувств, без критического отно-
шения субъекта. В зависимости от участия органов чувств выделя-
ют Г. зрительные, слуховые, тактильные, вкусовые,
обонятельные, соматические, термические, слож-
ные. Патофизиологической их основой являются очаги застойно-
го возбуждения в соответствующих зонах коры большого мозга на
25
к ним выражается в напряженности, растерянности, страхах: ребе-
нок закрывает уши, глаза, прячется, ищет защиты. Сложная фабу-
ла для детей не характерна.
ГАНЗЕРА СИМПТОМ (МКБ-10—F44.80) — ответы мимо, не по
существу вопроса, хотя и связанные ассоциативно с вопросом. Ха-
рактерны для истерических реакций с псевдодеменцией и пуэри-
лизмом.
ГЕБЕФРЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ — проявление психоза в виде
дурашливости, нелепых выходок, манерности, импульсивных поступ-
ков на фоне парадоксальности эмоций и суждений. Характерен для
злокачественного течения шизофрении (гебефреническая форма) у
подростков. В слабой форме Г. с. может проявляться как фазово-спе-
цифический синдром для подросткового возраста при аффективных
эндогенных и резидуально-органических эпизодических и периодиче-
ских психозах пубертатного возраста.
ГЕБОИДНЫЙ СИНДРОМ — состоит в потере привязанностей,
игнорировании этических норм, асоциальном поведении, растормо-
женности влечений без выраженной продуктивной симптоматики.
Характерен для подростков в клинике обострения вяло текущей
шизофрении (гебоидофрении), неустойчивой (гебоидной) психопа-
тии, психопатоподобной декомпенсации церебральной резидуаль-
но-органической недостаточности.
ГЕМИАНОПСИЯ — выпадение полей зрения. Выпадение наруж-
ных (височных) половин полей зрения — битемпораль-
ная Г. — свидетельствует о поражении внутренней части зри-
тельного перекреста. Выпадение внутренних половин полей
зрения — биназальная Г. — может возникнуть при строго сим-
метричном и ограниченном процессе, разрушающем только наруж-
ные отделы зрительного перекреста. Такие случаи описаны при
аневризме внутренних сонных артерий и опухоли основания чере-
па. Выпадение левых или правых половин полей зрения — гомо-
нимная Г. — наблюдается при поражении зрительного тракта,
подкорковых (в основном наружного коленчатого тела) или корко-
вых зрительных центров. При локализации очага в корковых зри-
тельных центрах граница гемианопсии не проходит строго по сред-
ней линии, так как макулярное зрение сохранено.
ГЕМИАТРОФИЯ — одностороннее уменьшение размеров конеч-
ностей, туловища и (или) лица. Встречается при врожденных и при-
обретенных заболеваниях, а также может иметь конституцио-
нально-генетическую природу. Часто Г. обнаруживается при
гемиплегической форме детского церебрального паралича, при спа-
стических гемипарезах вследствие перенесенных в раннем и до-
школьном возрасте воспалительных, сосудистых, травматических и
других заболеваний ЦНС. Г. локальная, односторонняя (половины
27
ГИПЕРЕСТЕЗИЯ ПСИХИЧЕСКАЯ — болезненно повышенная
чувственная (эмоциональная) реакция на внешние раздражители,
болезненная впечатлительность, проявляющаяся развитием как ра-
достных, так и печальных эмоций в ответ на сравнительно слабые
раздражители.
ГИПЕРЕСТЕТИЧЕСКАЯ ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ СЛАБОСТЬ — не-
переносимость даже незначительного эмоционального напряжения,
повышенная чувствительность со слезливостью, наблюдается наря-
ду с истощаемостью и утомляемостью в структуре постинфекцион-
ного астенического синдрома.
ГИПЕРКИНЕЗЫ — разнообразные чрезмерные непроизвольные
движения, являющиеся одним из частых признаков поражения
нервной системы у детей. В зависимости от характера двигательных
нарушений различают: атетоз, торсионную дистонию, хореический
гиперкинез, гемибаллизм, миоклонию, тики, дрожание. Атетоз —
медленные, вычурные, червеобразные движения в дистальных от-
делах конечностей (кистях, пальцах верхних и нижних конечнос-
тей) и мышцах лица. Причем сгибательные и разгибательные дви-
жения пальцев сменяют друг друга беспорядочно. Типичны
переразгибание средних и концевых фаланг, а также растопырива-
ние пальцев. Тонус при А. изменчив: гипертония сменяется гипото-
нией, а последняя, в свою очередь, сменяется гипертонией по типу
подвижного спазма. Во сне А. исчезает, под влиянием различных
внешних раздражителей, эмоций, произвольных движений — уси-
ливается. А. развивается при поражении полосатого тела и наруше-
нии его связей с образованиями промежуточного мозга, особенно
с ретикулярной формацией мозгового ствола. Сходная с А. картина
в виде непроизвольных червеобразных движений пальцев верхних
конечностей при закрытых глазах может возникать при выпадении
глубокой чувствительности (псевдоатетоз). Торсионная дисто-
ния (син. торсионный спазм) — движения, родственные атетозу,
но захватывающие мышцы туловища и проксимальных отделов ко-
нечностей. Туловище больного, как бы вращаясь вокруг продоль-
ной оси, принимает причудливые позы, перекручивается, запроки-
дывается. Эти движения в положении лежа обычно исчезают.
Вращательные движения могут быть выражены в какой-либо части
конечности и носят название локальной Т. д., к которой относится
и спастическая кривошея — судорожное состояние шейных мышц
с насильственным поворотом головы в сторону, наклоном к плечу.
Такая кривошея может быть лишь начальной стадией генерализо-
ванной Т. д. Хореический гиперкинез — быстрые размаши-
стые беспорядочные, неритмичные, нестереотипные без напряже-
ния движения, возникающие в различных частях тела, чаще в
проксимальных отделах конечностей, с быстрой сменой участвую-
29
чаще всего лица, реже шеи, плечевого пояса, верхних и нижних
конечностей, производящие впечатление нарочитого гримаснича-
ния (частое моргание, приподнимание бровей, разведение углов
рта, пожимание плечами и др.). При вовлечении в гиперкинез ды-
хательных мышц появляются покашливание, фыркание носом,
икание, издаются отдельные звуки. Т. не распространяются на
мышцы, не связанные с произвольным действием, сокращение
мышц происходит с напряжением, они не нарушают произвольных
движений, а угнетаются ими, и больной при желании может их
кратковременно задержать. В покое Т. уменьшаются, во сне исче-
зают, при волнении усиливаются. Т. могут быть ограниченными
(например, частое моргание) и генерализованными — с участием
не только групп мышц лица, но и туловища, конечностей в виде
комплексных движений, подражания каким-либо движениям, по-
вторения звуков, слов. От Т. нужно отличать локализованный
спазм, при котором сокращаются мышцы, иннервируемые опре-
деленным периферическим нервом. Л. с. больной не может произ-
вольно задержать. Причиной Л. с. является органический процесс,
вызывающий раздражение двигательных проводников в том или
ином участке. Чаще Л. с. наблюдается в области лицевого и доба-
вочного нервов. Т. отмечаются преимущественно у детей с общей
моторной недостаточностью (моторная неловкость, наличие мно-
жества синкинезий, затрудненное формирование дифференциро-
ванных движений) — неврозоподобные Т., реже имеют место
невротические Т., психогенно обусловленные. Генерализован-
ные Т. описаны в качестве основного синдрома наследственной бо-
лезни Жилля де ля Туретта (см.), также возможны симптоматиче-
ские генерализованные Т. невротического и неврозоподобного
генеза. Дрожание (син. тремор) — насильственные колебатель-
ные движения, охватывающие все тело или отдельные его части.
По амплитуде Д. бывает мелким, средним и крупным, по частоте
колебательных движений — быстрым, средним и редким, по чере-
дованию колебаний — ритмичным и неритмичным. Наиболее час-
то наблюдается интенционное Д. — появляется только при совер-
шении определенных точных актов, усиливается к концу
целенаправленного движения, наблюдается при поражении моз-
жечка и его связей. Осцилляторное Д. — размашистое медленное
Д., вовлекающее конечности и туловище, резко усиливающееся
при произвольных движениях, характерно для гепатоцеребральной
дистрофии. Д. покоя при паркинсонизме — медленное, локализую-
щееся главным образом в большом, указательном и среднем паль-
цах (большой палец скользит по боковой поверхности указательно-
го — «скатывание пилюль»), может охватывать и мышцы лица, губ,
подбородка. Д. выражено в покое и ослабевает или исчезает при
31
ГИПЕРПАТИЯ — расстройство чувствительности, при котором
порог раздражения понижен, время восприятия удлинено, точная ло-
кализация раздражения отсутствует. Ощущение как бы расплывает-
ся, остается после прекращения раздражения, и всякое раздражение
воспринимается как особенно неприятное. Г. часто сопровождается
выраженной двигательно-аффективной реакцией. Она может наблю-
даться при поражении периферического нерва, в частности в стадии
регенерации чувствительных волокон, зрительного бугра, коры боль-
шого мозга.
ГИПЕРПРОЗЕКСИЯ — повышенное пассивное внимание, харак-
терное для маниакальных состояний.
ГИПЕРСЕКСУАЛЬНОСТЬ — повышение полового влечения. У
детей проявляется усиленной мастурбацией с переживанием оргаз-
ма, у школьников отмечается также повышенный интерес к вопро-
сам половой жизни, развиваются фантазии на сексуальные темы.
Возможно первичное происхождение Г. при поражении мозга, эн-
докринной патологии, а также раннее расторможение этого ин-
стинкта в условиях неправильного воспитания.
ГИПЕРСОМНИЯ — патологически повышенная сонливость. В
основе ее, как правило, лежат нарушения функций мезодиэнце-
фальных отделов мозга, чаще всего органического генеза. Различа-
ют Г. пароксизмальную (нарколепсия), перманентную (при летарги-
ческом энцефалите и других поражениях мозга). Г. неорганическая
по МКБ-10 шифруется как F51.0.
ГИПЕРСТЕНИЯ (см. раздражительная слабость) — стадия асте-
нии с повышенной эмоциональной возбудимостью.
ГИПЕРТЕЛОРИЗМ — увеличенное расстояние между глазами
(реже — между другими парными органами) конституционального
или дизонтогенетического происхождения.
ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ СИНДРОМ — симптомокомплекс, обуслов-
ленный повышением внутричерепного давления. Клинически про-
является головной болью, рвотой, головокружением, явлениями за-
стоя на глазном дне, менингеальными симптомами, оглушенностью,
у детей — выпячиванием и напряжением большого родничка. Голов-
ная боль распирающая, давящая, диффузная, нередко с большей
интенсивностью в области лба, чувством давления в глазных ябло-
ках, нарастающим при их движении. Вначале головная боль присту-
пообразная, чаще возникает по утрам, а по мере нарастания синд-
рома становится постоянной. В зависимости от положения головы
и тела головная боль может усиливаться или ослабляться, поэтому
ребенок обычно стремится сохранить наиболее благоприятное по-
ложение на боку или спине, предпочитает лежать на более высокой
подушке. Боль усиливается при физическом напряжении, наклоне
головы вниз, длительном пребывании на солнце. Рвота при Г. с. по-
3-1-3073
33
покинезия) или отсутствием (акинезия) содружественных движений
при сохранности объема произвольных движений, повышении мы-
шечного тонуса по типу мышечной ригидности (см. Тонус мышц),
наличии характерного дрожания (см. Гиперкинезы, Дрожание по-
коя). Темп движений замедлен во всех мышцах. Нарушены движе-
ния языка, жевание, глотание, фонация, речь; походка мелкими ша-
гами. Под влиянием аффекта больные с Г.-р. с. могут проявлять
двигательную активность. Так, больные, целыми днями лежащие
без движения, выходят из комнаты, исчезают типичные для каждо-
го ребенка жестикуляция, особенности походки, выражение лица.
Лицо гипомимичное, маскообразное (см. Гипомимия). Выразитель-
ные движения отсутствуют, поэтому все больные паркинсонизмом
похожи друг на друга. В результате выраженной ригидности мышц
ребенок принимает характерную позу: туловище наклонено вперед,
голова наклонена к груди, руки слегка приведены к туловищу и со-
гнуты в локтевых суставах, кисти находятся в согнутом положении.
Отмечаются про-, ретро- и латеропульсия, когда под влиянием не-
сильного толчка обследующего в направлении движения ребенка
вперед, назад или в сторону он падает или бежит в направлении
толчка, будучи не в силах остановиться. Возникновение синдрома
связывают с выпадением функции черного вещества среднего моз-
га и контроля базальных ядер над ретикулярно-спинномозговыми
путями. Г.-р. с. наблюдается в хронической фазе эпидемического эн-
цефалита, при «дрожательно-ригидной» форме гепатоцеребральной
дистрофии, длительном приеме нейролептических средств, а так-
же при отравлении оксидом углерода, ртутью, марганцем, свин-
цом и др.
ГИПОМИМИЯ — уменьшение интенсивности и разнообразия
произвольных и непроизвольных выразительных движений мышц
лица (амимия — маскообразное лицо). Наблюдается при пораже-
нии подкорковых центров, депрессивных синдромах, различных
формах слабоумия.
ГИПОМНЕЗИЯ — снижение памяти по сравнению с ее премор-
бидным состоянием.
ГИПОПАТИЯ — снижение степени выраженности эмоциональ-
ных проявлений.
ГИПОТЕНЗИВНЫЙ СИНДРОМ — симптомокомплекс, обуслов-
ленный стойким снижением внутричерепного давления, проявляю-
щийся постоянной головной болью давящего, сжимающего харак-
тера, локализующейся нередко в теменно-затылочной области и
шее. Головная боль уменьшается в положении лежа, усиливается в
положении стоя и при ходьбе (толчки вызывают болевые ощуще-
ния в голове). При наклоне головы вперед, лежании на низкой по-
душке, сдавлении яремных вен в области шеи боль уменьшается.
з*
35
ощупь. Мышечная Г. б. часто наблюдается при неврозах. При неко-
торых заболеваниях Г. б. может быть обусловлена одновременно
несколькими причинами. Интенсивность ее зависит не только от
степени раздражения чувствительных рецепторов, но и от функци-
онального состояния чувствительных областей коры большого моз-
га, гипоталамуса, лимбической системы, определяющих порог боле-
вого восприятия. Г. б. — один из частых симптомов многих
заболеваний. В клинической практике большое значение имеет
правильная оценка Г. б. Исходя из особенностей Г. б., проводят ряд
дополнительных исследований в целях установления основного ди-
агноза заболевания.
ГОМИЦИДОМАНИЯ — неодолимое влечение убить человека.
ГОРМЕТОНИЯ — повышение мышечного тонуса в виде присту-
пов (по Давыденкову). При Г. мышечный тонус повышается пре-
имущественно в сгибателях верхних конечностей (реже в разгиба-
телях) и разгибателях нижних конечностей. Преобладание тонуса в
сгибателях или разгибателях верхних конечностей объясняется
разным уровнем поражения: при высоком поражении (белое веще-
ство и подкорковые узлы) повышается тонус в сгибателях, при бо-
лее низком поражении с захватом мозгового ствола — в разгибате-
лях. Судороги при Г. могут быть односторонними, но часто даже
при одностороннем очаге они захватывают обе стороны. Характер-
ны для кровоизлияний в желудочки, но наблюдаются и при крово-
излиянии без прорыва в желудочки, при тромбозе или эмболии
крупного сосуда мозга. В этих случаях они указывают на тяжелый
и распространенный характер процесса с вовлечением пирамидной
и экстрапирамидной систем. При более ограниченных процессах —
сосудистых или воспалительных — Г. может быть односторонней,
сочетаться с синдромом гемиплегии.
ГОРНЕРА СИНДРОМ (син. синдром Бернара—Горнера, МКБ-
10—G90.2) — сужение зрачка, глазной щели, западение глазного
яблока (иногда выражено слабо). Обусловлен поражением симпати-
ческой иннервации глаза. При раздражении симпатической части
вегетативной нервной системы может наблюдаться обратная карти-
на: расширение зрачка и глазной щели (обратный синдром
Горнера). С Г. с. иногда сочетаются и другие признаки: депигмен-
тация радужки, нарушение слезоотделения, потоотделения на соот-
ветствующей половине лица и головы. У детей Г. с. чаще отмечает-
ся при повреждениях в родах спинного мозга, плечевого сплетения,
шейных позвонков. Может развиваться также при ряде заболева-
ний внутренних органов (особенно легких и плевры) путем непо-
средственного или рефлекторного влияния на различные участки
симпатического ствола. Иногда наблюдается во время приступа ми-
грени.
37
ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИЯ — см. Психосенсорные расстройства.
ДЕПРЕССИЯ — болезненно пониженное настроение, включаю-
щее широкий диапазон отрицательных эмоциональных характери-
стик — от эмоций грусти, печали до выраженного аффекта тоски.
Депрессивный синдром (витальная депрессия, меланхолический
синдром) включает беспричинное тоскливое настроение, иногда с
болезненным ощущением бесчувствия, невозбудимостью положи-
тельных эмоций, двигательную и мыслительную заторможенность.
Заторможенность обычно касается также желаний, инстинктов. С
меланхолическим характером переживания согласуются идеи само-
обвинения (сверхценные или бредовые) и самоуничижения, суици-
дальные тенденции. Больные с витальной Д. не могут плакать. Ха-
рактерна для эндогенных и соматогенных депрессивных состояний.
У детей иногда нерезко выражены суицидальные мысли, вместо то-
скливого аффекта часто наблюдается страх. Д. реактивная — пси-
хогенно обусловлена, отличается психологической понятностью,
мотивированностью переживаний, отсутствием заторможенности,
идей самоуничижения, слезливостью.
ДЕПРЕССИЯ АНАКЛИТИЧЕСКАЯ — синдром, наиболее специ-
фический для детей 6—14 мес жизни, возникающий при резком от-
рыве от матери, с которой ребенок был в особо тесной взаимосвя-
зи (при госпитализации, смерти матери). Первая реакция —
психомоторное возбуждение, крик, отталкивание от себя других
лиц или, наоборот, судорожное цепляние за кого-либо; выражена
вегетативная реакция, сопровождающая эмоцию страха, протеста.
Через 1—2 сут наступает угнетение, пассивность: лежит в однооб-
разной позе с печальным или безучастным выражением лица, отка-
зывается от еды, питья. Могут быть явления диспепсии, нарушение
сна, температуры тела. Состояние представляет угрозу для жизни,
требует восстановления контакта с близким лицом, интенсивной
терапии.
ДЕПРЕССИЯ АНАНКАСТИЧЕСКАЯ — депрессия, сочетающаяся
(или главным образом проявляющаяся) с навязчивым синдромом,
обычно это вариант эндогенной депрессии.
ДЕПРЕССИЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ — вариант эндогенной депрессии,
при которой на первый план в клинике выступают вегетативно-вис-
церальные дисфункции с соответствующими жалобами. Пациенты
считают себя соматически больными. Характерна для подростково-
го возраста, является синдромом эндореактивной депрессии, или
депрессии истощения (по Кьельгольцу).
ДЕЦЕРЕБРАЦИОННАЯ РИГИДНОСТЬ — резкое повышение мы-
шечного тонуса, в выраженных случаях — генерализованно-гипер-
экстензорного характера: ноги резко разогнуты, несколько повер-
нуты внутрь, пальцы согнуты, руки чаще также разогнуты, кисти
39
капсулах, верхних отделах мозгового ствола. Отличительными при-
знаками ее являются монотонность речи, отсутствие модуляций в
сочетании с повышением рефлексов: глоточного, нижнечелюстного
и орального автоматизма. К экстрапирамидной Д. относятся
расстройства плавности артикуляции (при экстрапирамидных ги-
перкинезах), выразительности интонаций, невнятное произноше-
ние звуков, замедленная и затухающая речь (при паркинсонизме).
Мозжечковая Д. обусловлена атаксией мышц речи при пора-
жении мозжечка или мозжечковых путей. Речь при этом становит-
ся растянутой, прерывистой, скандированной. Корковая Д. воз-
никает при поражении нижних отделов предцентральной и
постцентральной борозд. Характерны затруднения в произношении
слогов при сохранении правильной структуры слова. В отличие от
моторной афазии (см.) при Д. страдает техника речи, а не ее выс-
шая сигнальная функция, так как больной, несмотря на дефекты
произношения, понимает слышанное, написанное, правильно изла-
гает письменно свои мысли. У детей Д. наблюдается при многих за-
болеваниях и их последствиях.
ДИЗЕСТЕЗИЯ — неправильное, извращенное восприятие раз-
дражений (например, тактильные раздражения могут восприни-
маться как болевые, болевые — как тепловые и т.п.).
ДИЗОНТОГЕНЕЗ — нарушение индивидуального развития в ре-
зультате влияния как генетических, так и различных внешних вред-
ных факторов. Выделяют антенатальный Д. и постнатальный Д., в
частности, психический (по Ковалеву), зависящий не только от
биологически действующих факторов, но и психосоциальных. Роль
Д. велика в детском возрасте в оформлении психоневрологической
и соматической симптоматики, а также нозологии заболеваний. Ре-
зультатом Д. являются пороки развития органов и тканей, в том
числе мозга, отставание в развитии (ретардация), ускоренное раз-
витие (акселерация), асинхронии развития (неравномерность со-
зревания разных систем), порождающие разнообразные дизонтоге-
нетические симптомы и синдромы как негативные (задержка и
недоразвитие психики или отдельных функций, ранний детский ау-
тизм), так и продуктивные фазово-специфические для разных воз-
растных периодов (патологическое фантазирование, дисморфома-
нические сверхценные идеи и др.).
ДИЗОРЕКСИЯ — извращение пищевой потребности (аппетита).
Выражается в виде поедания несъедобных вещей, например кала
(копрофагия), как проявление парадоксального реагирования при
шизофрении, органических поражениях лимбической системы.
Следует отличать от привычек вследствие невоспитания навыков,
плохого ухода (например, дети, испытывая жажду, пьют свою мочу).
41
ДИСМОРФОФОБИЯ — см. Сверхценные образования.
диссомния — нарушение сна. Включает затрудненное засы-
пание, поверхностный сон, слишком глубокий сон без парадоксаль-
ной фазы, пароксизмальные просыпания и т.д.
ДИСФАГИЯ, АФАГИЯ — затруднение, полная невозможность
глотания. Обусловлены поражением нервной системы и мышц, уча-
ствующих в акте глотания. Наблюдаются при бульбарных, псевдо-
бульбарных параличах, неврите подъязычного нерва и т.д. Функци-
ональная Д. (при неврозах) характеризуется эпизодическим
возникновением или перемежающимся течением и провоцируется
проглатыванием не столько плотной, сколько раздражающей (на-
пример, горячей или холодной) пищи. Д. вследствие истерического
невроза может наблюдаться при проглатывании жидкой пищи и да-
же воды, но отсутствовать при глотании плотной пищи. Степень
функциональной Д. со временем обычно не изменяется.
ДИСФОНИЯ, АФОНИЯ — частичная, полная утрата голоса. В ос-
нове Д. чаще всего лежат острые и хронические заболевания гор-
тани, но может быть и паралич голосовых связок, в результате че-
го при фонации они полностью не смыкаются. Для выяснения
причины Д. проводят ларингоскопию.
ДИСФОРИЯ — психологически немотивированные состояния
злобности, мрачно-тоскливого настроения с раздражительностью,
недовольством, агрессивными выпадами. Наблюдается главным об-
разом при органических заболеваниях. При эпилепсии особенно
характерны как эпизодические нарушения настроения, так и паро-
ксизмальные аффективные приступы (дисфорические припадки).
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (син. гипоталамический
синдром) — симптомокомплекс поражения промежуточного мозга,
преимущественно гипоталамуса. Для него характерны разнообраз-
ные нарушения, обусловленные анатомо-физиологическими осо-
бенностями гипоталамуса: обменно-эндокринно-трофические, веге-
тативно-висцерально-сосудистые, расстройства терморегуляции,
ритма сна, бодрствования, эмоциональной сферы. Многообразие
функций гипоталамуса определяет клинический полиморфизм син-
дрома. При нейроэндокринно-обменном варианте Д. с. отмечаются
разнообразные типы ожирения (адипозогенитальная дистрофия,
тип Иценко—Кушинга, смешанная форма), реже — кахексия, неса-
харное мочеизнурение, преждевременное половое созревание, на-
рушение роста (церебральный нанизм или субнанизм). Нейро-
эндокринные нарушения, как правило, выражены значительно
слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секре-
ции. Указанные патологические симптомы комбинируются с рядом
других вегетативно-сосудистых, трофических, нейромышечных на-
рушений.
43
сексуальность, клептомания). Диагноз Д. с. ставят только при нали-
чии комплекса симптомов, указывающих на нарушение одновре-
менно многих функций гипоталамуса и смежных отделов мозга.
Определение отдельных форм Д. с. является весьма условным, так
как почти в каждом случае имеются выраженные в той или иной
степени признаки нескольких вариантов. Выделяют, кроме того,
Д. с. первичный, наблюдающийся при заболеваниях головного моз-
га, и вторичный — при заболеваниях внутренних органов, эндо-
кринных, половых желез, инфекциях. Первичный Д. с. может быть
проявлением текущих заболеваний мозга (опухоль, ревмоваскулит,
энцефалит, наследственные болезни и др.), при этом нередко на-
блюдаются поэтапное его развитие, динамичность отдельных его
симптомов (одни клинические варианты синдрома могут сменяться
другими, сравнительно легкие расстройства — более тяжелыми).
Первичный резидуальный Д. с. обусловлен поражением мозга внут-
риутробно, во время родов или в ранний постнатальный период.
Характеризуется регредиентным течением с возможными декомпен-
сациями под влиянием вредных факторов (см. Резидуально-органиче-
ские нервно-психические расстройства), относительно монотонным
проявлением, наличием резидуальных органических микросимптомов.
ДРОМОМАНИЯ ИСТИННАЯ — нарушение сложных инстинктов
поведения в виде неодолимого влечения к бродяжничеству. Насту-
пает и заканчивается внезапно, сопровождается аффектом удоволь-
ствия, дистимиями, тревогой. Характерна для психопатий, психопа-
топодобных состояний. Д. и. следует отличать от бродяжничества
как зафиксированной реакции ухода от трудностей, для получения
удовольствия инфантильных детей.
ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ — синдром незрелос-
ти (соответствие более раннему возрасту) психических или психо-
моторных функций как проявление замедленного созревания мор-
фофункциональных систем мозга под влиянием тех или иных
неблагоприятных факторов. 3. п. р. может быть первичной или вто-
ричной (например, задержка интеллектуального развития вследст-
вие алалии), иметь разную динамику. Возникая в результате вре-
менно и нерезко действующих вредных факторов (например,
недостаточности стимулов, нарушения ухода и питания с раннего
детства), может иметь временный обратимый характер и полно-
стью ликвидироваться через ускоренное созревание или запозда-
лое окончание развития. В структуре резидуально-органической
мозговой недостаточности 3. п. р. заканчивается недоразвитием
функции или ее компенсацией другими, иногда акселерированны-
ми функциями. В некоторых случаях 3. п. р. является кратковре-
менным начальным этапом прогрессирующих органических заболе-
45
ИНТЕРИКТАЛЬНЫЙ — межприступный период, например,
между припадками при эпилепсии.
ИНТЕРМИССИЯ — состояние между психотическими присту-
пами без каких-либо нарушений психической деятельности (интер-
миттирующее течение заболеваний характеризуется интермиссиями).
ИНТЕРСЕКС — лицо с неопределенными или двойственными
признаками хромосомного, гонадного, генитального или психичес-
кого пола. В формировании И. имеют значение хромосомные ано-
малии, церебрально-эндокринная недостаточность, а также непра-
вильная психосоциальная ориентация.
ИНФАНТИЛИЗМ — состояние незрелости интеллектуальных,
эмоционально-волевых, двигательных функций, соответствующее
более младшему возрасту. В зависимости от структуры — общей
или парциальной незрелости, временной или стойкой (окончатель-
ной) , сочетания с другими симптомами — выделяют различные кли-
нические формы (см. в соответствующих разделах).
ИПОХОНДРИЯ — необоснованное беспокойство, фиксация на
легком или мнимом нездоровье, опасение или убежденность в на-
личии тяжелого, неизлечимого заболевания. И. может быть прояв-
лением невроза, невротического или психопатического развития
личности, сверхценных и бредовых образований. И. часто развива-
ется у подростков вследствие свойственных дисгармоническому пу-
бертату сенестопатий, вегетативно-сосудистой неустойчивости,
склонности к сверхценным образованиям.
ИСКЛЮЧИТЕЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ — кратковременные вне-
запно возникающие психотические состояния, протекающие с по-
мрачением сознания сумеречного типа. К ним относятся: патоло-
гический аффект, патологическое опьянение,
патологическое просоночное состояние, реакции
короткого замыкания. В возникновении И. с. существенную
роль играет фактор почвы: церебральная резидуально-органическая
недостаточность, конституциональное (эпилептоидное) предраспо-
ложение, предшествующее переутомление, перевозбуждение, бес-
сонница. И. с. часто являются предметом судебно-психиатрической
экспертизы, так как во время них возможно совершение общест-
венно опасных действий. Лица, совершившие их, признаются не-
вменяемыми.
ИСХОДНОЕ СОСТОЯНИЕ — заключительная стадия психоза,
характеризующаяся отсутствием отчетливой динамики, наличием
стойкого дефекта.
ИТЕРАЦИЯ — эпизодическое ритмичное повторение простых
движений, слов, воспоминаний, не относящихся к ситуации, ли-
шенных эмоциональной окраски. И. свойственна состояниям слабо-
умия, олигофрении глубокой степени, кататонии.
47
психических заболеваниях, в частности, имеющих в основе резиду-
ально-органическую недостаточность мозга (например, при психо-
зах у олигофренов). Полное отсутствие движений — кататони-
ческий ступор, неполное — кататонический субступор. Они
характеризуются полной или частичной обездвиженностью, нерав-
номерным изменением тонуса в отдельных мышечных группах и
конечностях, иногда каталепсией, сопровождаются негативизмом, му-
тизмом, вегетативными сдвигами (преимущественно ваготонического
характера). У детей кататонический ступор редко имеет стойкий ха-
рактер. Выражается в кратковременных застываниях. Кататони-
ческое возбуждение отличается бесцельностью, бессмысленно-
стью однообразных, иногда сложных и вычурных движений,
начинается и заканчивается внезапно. У детей имеет рудиментар-
ный характер, выражаясь частичными гиперкинезами (стереотип-
ное хождение из угла в угол, размахивание руками или похлопыва-
ние в ладоши, подпрыгивания, бегание по кругу, закрывание и
открывание рта), отличается от привычных движений у детей с
олигофренией или другой органической патологией. В этих случа-
ях они более постоянны и являются выражением двигательной по-
требности бедной психики. К частичным кататоническим гиперки-
незам относят также вербигерации — стереотипное произношение
бессмысленных звуков, бессвязных слов или фраз (речевые гипер-
кинезы). Кататонические паракинезии проявляются извра-
щенными двигательными реакциями: эхопраксия — подражатель-
ные движения, эхолалия — повторение слов и фраз, эхомимия —
повторение мимических движений окружающих, эхолексия — вос-
произведение читаемого текста с называнием всех знаков препина-
ния и переноса. К паракинетическим расстройствам относят также
парамимию, выражающуюся в мимике, неадекватной другим прояв-
лениям эмоционального состояния и поведению больного (напри-
мер, какая-либо веселая выходка со слезами на глазах); негати-
визм — немотивированное сопротивление внешнему воздействию,
отказ выполнить требование, просьбу без соответствующей эмоци-
ональной окраски, проявляющийся пассивным невыполнением
(пассивный Н.) или противоположным действием (активный Н.). Не
следует относить к Н. сознательные реакции протеста, эмоциональ-
но или бредово обусловленное негативное поведение, молчание.
КАУЗАЛГИЯ — боль жгучего характера с гиперпатическим от-
тенком, усиливающаяся при прикосновении к различным участкам
тела, ярком свете, громких звуках, согревании. Кроме боли имеют-
ся вегетативные трофические местные расстройства: сухость кожи
или гипергидроз, бледность или покраснение. Боль облегчается при
охлаждении водой, прикладывании мокрых тряпок (симптом мок-
рой тряпки). К. возникает при повреждении периферических нер-
4 — 1-3073
49
КЛОНУС — быстрые ритмичные движения, обусловленные толч-
кообразным сокращением отдельной мышцы или групп мышц. К.
надколенника вызывают при положении ребенка на спине с вытя-
нутыми ногами. Зажав надколенник между большим и указатель-
ным пальцами, врач производит быстрое толчкообразное смеще-
ние его вниз и удерживает в этом положении; в ответ происходит
ритмичное чередование сокращения и расслабления четырехглавой
мышцы. К. стопы — ногу сгибают в тазобедренном и коленном су-
ставах, производят быстрое толчкообразное тыльное сгибание сто-
пы и удерживают ее в этом положении, в ответ стопа ритмически
сгибается и разгибается. К. стопы может быть вызван при той же
позе ударом молоточка по пяточному сухожилию. Появление К.
указывает на поражение пирамидного пути. У больных с истерией
попытка вызвать К. может привести к толчкообразным сокращени-
ям мышц меняющихся темпа, амплитуды и ритма (псевдоклонус).
КОМПУЛЬСИИ (МКБ-10—F42.0)— навязчивые влечения вопре-
ки разуму и чувствам, которые, однако, не реализуются, в противо-
положность импульсивным, если они противоречат морально-эти-
ческим свойствам личности. Термин «К.» также используют для
обозначения любых навязчивых движений, в том числе ритуальных
при навязчивом синдроме (обсессивно-компульсивный синдром;
МКБ-10—F42.0).
КОНКРЕТИЗАЦИЯ МЫШЛЕНИЯ — недостаточность или сниже-
ние уровня абстрагирования, что проявляется доминированием кон-
кретных представлений и понятий, ассоциациями по сходству, смеж-
ности, подменой понятий представлениями, непониманием и
неиспользованием понятий, доступных данному возрастному уровню
развития мышления. Характерна для легких форм олигофрении, де-
менции, психоорганического синдрома, эпилепсии.
КОНФАБУЛЯЦИИ — вид парамнезий, состоящих в вымысле,
фантазиях, заполняющих пробелы в памяти. Несмотря на склон-
ность детей к фантазированию, К. у них наблюдаются редко как
изолированные мнестические расстройства.
КОНФАБУЛЕЗ — рассказы больных о вымышленных событиях
(подвигах, самоотверженных поступках и т. д.) без нарушения па-
мяти. У детей выступают в виде бредоподобных фантазий, имеют
четкое начало и конец с последующим критическим отношением.
КОНФОРМНОСТЬ — свойство личности, состоящее в легкой из-
менчивости суждений, поведения под влиянием других людей.
КОПРОЛАЛИЯ — импульсивно возникающее неодолимое влече-
ние к произношению бранных слов, подражательных звуков «пук»,
«фук» по механизму контрастного содержания мыслям и установкам
личности. Весьма характерно для синдрома Жилая де ла Туретта.
4*
51
вследствие сращения в сагиттальном и венечном, иногда в ламбдовид-
ном швах; плагиоцефалия — несимметричное сращение, например,
одной стороны венечного шва; тригоноцефалия — треугольное
выпячивание в области лба. Преждевременное сращение происходит
во внутриутробный период или в первом полугодии жизни ребенка,
реже между 1-ми 3-м годами жизни. В зависимости от застойных яв-
лений в полости черепа различают К. компенсированный (внутриче-
репное давление повышено умеренно, общее самочувствие не нару-
шено, симптомы очагового поражения головного мозга отсутствуют)
и декомпенсированный К., сопровождающийся значительным повы-
шением внутричерепного давления, выраженными застойными явле-
ниями на глазном дне, экзофтальмией, поражением других черепных
нервов, повышением сухожильных рефлексов, наличием патологиче-
ских рефлексов. Важное значение для раннего распознавания К. име-
ют данные рентгенологического исследования черепа. Черепные
швы, как правило, не дифференцируются. Кости свода черепа значи-
тельно истончаются, резко выражены пальцевые вдавливания и раз-
виты мозговые гребни. Основание черепа деформируется, передняя
и средняя черепные ямки укорочены и углублены. Структура костей
основания черепа плотная. На пневмоэнцефалограммах обнаружива-
ются маленькие желудочки мозга и уменьшение или отсутствие под-
паутинных пространств. При К. нередко требуется хирургическое
вмешательство в первые месяцы жизни ребенка и во всех случаях,
когда повышено внутричерепное давление.
КРИЗ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ СОСУДИСТЫЙ — общемозговые нару-
шения (головная боль, тошнота, рвота, шум в ушах, головокруже-
ние, иногда изменения сознания, психомоторное возбуждение),
возникающие при резком изменении кровяного давления, чаще по-
вышении его. Тяжелые мозговые гипертонические кризы у детей
встречаются редко и протекают с развитием менингеального синд-
рома, повышением давления цереброспинальной жидкости, прехо-
дящими явлениями отека дисков зрительных нервов.
КРИПТОМНЕЗИЯ — расстройство памяти, состоящее в потере
грани между воспоминаниями о реальных событиях и услышанных,
прочитанных, увиденных во сне; у детей встречается даже вне бо-
лезненных состояний.
КРОВАВОГО ПОТА СИНДРОМ — появление на лице (особенно
на лбу и веках), наружных половых органах и (реже) на груди по-
та красного цвета без нарушения целости кожи. Пот содержит при-
месь неизмененных эритроцитов. Появление К. п. с. иногда сопро-
вождается астеническим синдромом, эндокринно-вегетативными
нарушениями, гипертермией, снижением роговичных и глоточных
рефлексов, стойким красным дермографизмом, выраженной пило-
моторной реакцией, склонностью к кровотечениям (чаще носовым).
53
основании общего функционального значения в приспособитель-
ной деятельности организма. Основные синдромы: 1) нарушение
памяти в виде фиксационной амнезии, на текущие события, в ре-
зультате этого — нарастающая антероградная амнезия и психиче-
ское опустошение (при поражении гиппокампа); 2) «височные»
эпилептические припадки: судорожные, психомоторные, психосен-
сорные, обонятельные, вкусовые, вегетовисцеральные, как правило,
с преобладанием парасимпатической направленности; 3) синдром
акинетического мутизма; 4) нарушения эмоций, инстинктивных
влечений, отличающихся от гипоталамических аналогичных симп-
томов большей парциальностью; 5) нарушение саморегуляции пове-
дения, внимания, недоразвитие эмоционально-мотивационных ком-
понентов психической деятельности, наблюдаемых при
врожденных дефектах или ранних повреждениях лимбических
структур (например, при раннем детском аутизме).
ЛОБАРНЫЙ СКЛЕРОЗ — своеобразная форма склероза головно-
го мозга, локализующегося в определенных участках коры, возни-
кающая у детей вследствие энцефалитов, ишемических инсультов,
а также в результате дистрофических процессов. Патоморфологи-
чески в очагах обнаруживаются атрофия, распад или полное исчез-
новение нервных клеток, перерождение нервных волокон, разрас-
тание глии. Клиническая картина зависит от локализации процесса
(парезы, параличи, нарушения координации, нистагм, судорожные
припадки и др.).
ЛОБНОЙ ДОЛИ СИНДРОМ — характеризуется не выпадениями
отдельных функций (двигательных, сенсорных, мнестических) при
повреждениях лобных отделов или его связей, а нарушением инте-
гративной деятельности, целенаправленности, самоконтроля, пла-
нирующей и санкционирующей функций психики. Страдание пре-
имущественно конвекситальных зон лобной доли клинически
проявляется в пассивности, аспонтанности, стереотипиях и персе-
верациях движений и речи при относительной сохранности запаса
представлений, знаний, формально-логических операций. Пораже-
ние базальных лобных отделов проявляется, наоборот, растормо-
женностью, импульсивностью действий и поступков, немотивиро-
ванной веселостью со склонностью к примитивному юмору
(мория), необоснованным амбициям, потерей критики.
ЛОГОКЛОНИЯ — повторение начальных букв или слогов слов,
характерна для клонического варианта заикания, а также для на-
чальных фаз прогрессирующего распада речи (например, при лей-
кодистрофии).
ЛОГОНЕВРОЗ — стойкое заикание, имеющее психогенную при-
роду, или заикание любой природы, но с выраженным личностным
невротическим оформлением.
55
боль. У маленьких детей головная боль проявляется «гидроцефаль-
ным криком» — внезапным вскрикиванием во сне. Рвота обычно не
связана с приемом пищи, наступает внезапно, без предшествующей
тошноты. Ригидность мышц затылка — при попытке актив-
ного приведения головы к грудине обследующий ощущает сопро-
тивление в мышцах затылка больного, которое может нарастать и
распространяться на мышцы позвоночного столба. При такой про-
грессирующей ригидности мышц голова отклоняется кзади, тулови-
ще находится в положении переразгибания, ноги приведены к жи-
воту — анталгическая поза. Симптом Кернига —
невозможность полного разгибания ног в коленных суставах после
предварительного сгибания их под прямым углом в тазобедренных
суставах. Верхний симптом Брудзинского — при пассив-
ном приведении головы к грудине у больного, лежащего на спине,
происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедрен-
ных суставах, у детей при этом возможно сгибание рук в локтевых
суставах. Нижний симптом Брудзинского — непроизволь-
ное сгибание ноги при пассивном сгибании другой ноги в тазобед-
ренном и коленном суставах; симптом лобкового симфиза
(также Брудзинского) — быстрое сгибание отведенных ног в колен-
ном и тазобедренном суставах при давлении на лобковый симфиз.
Симптом Мейтуса — ребенка укладывают на стол с разогнуты-
ми в коленных суставах ногами, фиксируя их правой рукой, а левой
рукой, расположенной на спине ребенка, помогают ему сесть. При
положительном симптоме спина ребенка и разогнутые ноги образу-
ют тупой угол. Ребенок, находящийся в тяжелом состоянии, падает,
так как не может сидеть прямо при разогнутых ногах. Этот симптом
можно обнаружить при менингите у грудных и беспокойных детей,
сопротивляющихся обследованию. К другим М. с. относятся симп-
томы треножника, поцелуя в колено, Фанкони (невоз-
можность подняться при разогнутых и фиксированных в коленных
суставах ногах) и др. Ригидность мышц затылка, симптом Кернига и
другие контрактуры обусловлены раздражением корешков токсина-
ми или воспалительным процессом. Возможно, определенную роль
играет и механическое раздражение корешков повышенным давле-
нием цереброспинальной жидкости.
МЕНИНГИЗМ — синдром, при котором менингеальный симпто-
мокомплекс обусловлен не воспалительными изменениями мозговых
оболочек, а резким увеличением давления цереброспинальной жид-
кости вследствие отека мозговых оболочек и головного мозга (при
коме, уремии, экзогенных интоксикациях, инфекциях, черепно-
мозговой травме). У детей нередко отмечается при пневмонии
вследствие сильной аутоинтоксикации. Цереброспинальная жид-
кость при М. существенно не изменяется. Выявляется лишь неко-
57
ступают надбровные дуги, оттопыренные, низко расположенные
большие ушные раковины, узкое высокое нёбо. Психическое недо-
развитие чаще тяжелое, хотя встречаются и легкие варианты. Не-
врологическая симптоматика выражена незначительно и сводится к
нарушению черепно-мозговой иннервации, анизорефлексии, лег-
ким нарушениям координации движений и пр. При вторичной М.
окружность черепа к моменту рождения ребенка нормальная или
слегка уменьшенных размеров, но в дальнейшем рост ее замедля-
ется. Череп может быть асимметричным. В типичных случаях весь-
ма характерны грубые нарушения двигательной функции по типу
детского церебрального паралича. Психическое недоразвитие чаще
тяжелое (см. Олигофрения). Диагноз основывается на наличии
уменьшенных размеров головы, ее диспропорции, сочетании с пси-
хическим недоразвитием. Следует дифференцировать М. и кранио-
стеноз (см.), конституционально обусловленное пропорциональное
уменьшение размеров головы, не сопровождающееся нарушением
психомоторного развития.
МИНИМАЛЬНАЯ МОЗГОВАЯ ДИСФУНКЦИЯ — термин, широ-
ко используемый за рубежом применительно к детям без выражен-
ных интеллектуальных, но с различными легкими расстройствами
поведения и обучения вследствие биологически обусловленной не-
достаточности функций нервной системы, чаще резидуально-орга-
нического генеза. Представляет собой недифференцированный
синдром с большой вариабельностью симптомов у разных пациен-
тов. К ним относятся: неврологическая микросимптоматика, за-
держка моторного развития (неуклюжесть, тики, гримасничанье,
гиперактивность, гипоактивность, неравномерная интеллектуальная
работоспособность, нарушение внимания, пространственных пред-
ставлений, дислексия, дисграфия, дискалькулия, слабая память,
взрывчатость, возбудимость, агрессивность, неуправляемость пове-
дения, нарушение сна, лабильность настроения и т.д.). Эта клиника
синдрома М. м. д. соответствует таковой ряда дифференцированных
синдромов резидуально-органических нервно-психических расст-
ройств непсихотического характера, парциальных задержек (см. Ре-
зидуально-органические нервно-психические расстройства). Ряд
симптомов (неуклюжесть, гиперактивность, дислексия, дислалия,
энурез и др.) может иметь конституционально-генетическую приро-
ду. Термин «М. м. д.» применим при невозможности дифференци-
рованной оценки синдрома или сочетании ряда признаков.
МИОЗ — сужение зрачков, обусловленное раздражением глазо-
двигательного нерва или параличом симпатического. М. может
быть одно- и двусторонним. Двусторонний М. характерен для здо-
ровых новорожденных и детей первых месяцев жизни; может но-
сить функциональный характер также во сне, при утомлении, воз-
59
пирамидной системы. Гипертония пирамидного происхож-
дения называется спастической и характеризуется повышением то-
нуса по эластическому типу, неравномерным проявлением в раз-
ных мышечных группах. Более выражена в начале пассивного
движения, ведет к определенным позам конечностей соответствен-
но распределению в них тонуса. Если гипертонус не устраняется,
позы с течением времени фиксируются, развиваются контрактуры.
Так возникает типичное положение согнутой в локтевом, лучезапя-
стном, пальцевых суставах «укороченной» руки и разогнутой в та-
зобедренном, коленном и голеностопном суставах «удлиненной»
ноги— поза Вернике—Манна. Гипертония экстрапирамид-
ного происхождения называется ригидностью, или повышени-
ем пластического тонуса. Экстрапирамидной ригидности свойствен-
но равномерное распространение ее на все мышцы, в результате
чего тонус становится пластичным, создаются определенные позы,
характерна также «зубчатость» сопротивления («зубчатое колесо»)
при пассивном растяжении ригидной мышцы.
НАВЯЗЧИВЫЕ СОСТОЯНИЯ (син. обсессии) — осознаваемые
психические феномены (мысли, представления, сомнения, страхи,
действия, движения), возникающие вопреки желанию, критически
оцениваемые как ненужные, нелепые, не соответствующие лично-
стным установкам с попытками борьбы с ними, наряду с патологи-
ческим чувством их потребности. Преодоление Н. с. сопровождает-
ся тягостным чувством неудовлетворения. От бредовых идей
отличаются критическим отношением, от психического автоматиз-
ма — сознанием принадлежности мыслей, действий больному. Чем
меньше возраст, тем слабее критическое отношение, меньше выра-
жена борьба мотивов; однако у детей характерным признаком яв-
ляется чувство облегчения после выполнения навязчивых движе-
ний или действий. Особенно страдает критика у детей со
сниженным интеллектом. Для них более характерны навязчивые
страхи, движения и действия. Навязчивые идеи чаще на-
блюдаются в подростковом возрасте. Навязчивые движения (при-
глаживание волос, постукивание, одергивание одежды, наклоны,
подпрыгивания) и действия (мытье рук, избегание иголок, спичек,
определенное количество шагов) чаще носят ритуальный характер,
чтобы освободиться от навязчивого страха, обеспечить благополу-
чие предстоящего дня, урока и т.д. Навязчивые движения и дейст-
вия могут быть задержаны усилием воли, что сопровождается чув-
ством тревоги, напряженности. У детей навязчивые движения
могут быть результатом патологических привычек (кусание ногтей,
вырывание волос). Навязчивые тики невротические — элементар-
61
страхами, сомнамбулизмом, капризностью, пугливостью, труднос-
тью адаптации к новой обстановке. С возрастом проявления Н.
уменьшаются, однако составляют благоприятную почву для разви-
тия неврозов (особенно системных), психопатий астенического
круга.
НЕВРОТИЧЕСКИЙ УРОВЕНЬ СИМПТОМАТИКИ — симптомы, ха-
рактерные для неврозов, неврозоподобных состояний (утомляемость,
раздражительность, заикание, навязчивые явления, головная боль и
др.), даже если они наблюдаются при психозах.
НЕГАТИВИЗМ — см. Кататонические симптомы (паракинезии).
НЕДЕЕСПОСОБНОСТЬ — неспособность больного осуществлять
свои гражданские права и обязанности вследствие тяжелых психи-
ческих нарушений. Н. устанавливается судебно-психиатрической
экспертизой по назначению гражданского суда.
НЕЙРОЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (син. нейролепсия) — побоч-
ные неврологические (паркинсонизм, акатизия, дискинезия,
стойкие экстрапирамидные расстройства), психические (депрессия
витального типа, расстройства сна, делирий), вегетативные (нару-
шения мочеиспускания), токсико-аллергические и соматические
(гепатиты, нарушение кроветворения и свертывания крови) нару-
шения, эндокринные сдвиги, поражение органа зрения, наступаю-
щие при длительном лечении нейролептиками, применении боль-
ших доз, быстром наращивании доз. Этому способствуют особая
гиперчувствительность и холинергическая гиперчувствительность
ЦНС к нейролептикам, что чаще наблюдается при резидуально-ор-
ганических поражениях и других органических заболеваниях моз-
га, в детском возрасте. Предупреждение состоит в начальной тера-
пии малыми дозами, крайне осторожном применении у лиц с
признаками органического поражения мозга, применении так на-
зываемых корректоров антихолинергического ряда.
НЕКРОФИЛИЯ — сексуальное извращение, состоящее в удовле-
творении сексуальной потребности при половом акте с трупом.
НЕКРОФОБИЯ — навязчивый страх трупов, похоронных обрядов.
НЕОЛОГИЗМ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ — новые, необщепринятые
слова и обороты, употребляемые больным в устной и письменной
речи, созданные им самим. В отличие от физиологического слово-
творчества детей патологический Н. является плодом болезненного
мышления и отличается бессмысленностью, противоестественнос-
тью вложенного в него содержания («кнопидов», «давера», «папе-
реску»),
НИМФОМАНИЯ (син. андрогения) — повышенное половое вле-
чение у женщин.
НИСТАГМ — непроизвольные ритмические движения глаз в сто-
роны (Н. горизонтальный), вверх и вниз (Н. вертикальный) или же
63
го или аментивно-делириозного типа с выраженным оглушением.
Прогностически неблагоприятный симптом.
ОБНУБЕЛЯЦИЯ СОЗНАНИЯ — см. Помраченного сознания
синдромы.
ОБСЕССИИ — см. Навязчивые состояния.
ОГЛУШЕНИЕ — см. Помраченного сознания синдромы.
ОККЛЮЗИОННО-ГИДРОЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПЕРТЕНЗИВНО-ГИ-
ДРОЦЕФАЛЬНЫЙ) СИНДРОМ — симптомокомплекс, возникаю-
щий при блокаде путей оттока цереброспинальной жидкости в свя-
зи с развитием внутренней закрытой гидроцефалии. Основные
симптомы О.-г. с. — приступы сильной головной боли, у новорож-
денных — беспокойство, гиперестезия, пронзительное вскрикива-
ние, напряжение и выбухание родничков, провоцирующиеся рез-
ким движением, натуживанием и сопровождающиеся рвотой,
брадикардией, вазомоторными реакциями. Тяжело протекающим
окклюзионным кризам могут сопутствовать стволовые тонические
судороги, расстройства дыхания. Характерный признак О.-г. с. —
вынужденное положение головы, а иногда и всего туловища, кото-
рое больной принимает во время приступа. Наиболее частые при-
чины О.-г. с.: внутримозговые гематомы, дефекты развития желудоч-
ков головного мозга и атлантозатылочного сустава, острые и
хронические воспалительные процессы, опухоли и др. Распознава-
нию О.-г. с. способствуют обнаружение застойных дисков зри-
тельных нервов (см. Застойный диск зрительного нерва), данные
эхоэнцефалографии, указывающие на расширение желудочков
мозга, и рентгенологические признаки окклюзионной гидроцефа-
лии (см.).
ОКУЛОСТАТИЧЕСКИЙ СИМПТОМ — нарушение статики при
движениях глаз, особенно при конвергенции. Наблюдается в ост-
рый период закрытой черепно-мозговой травмы, а также при асте-
нических и невротических состояниях, особенно сопровождаю-
щихся повышенной возбудимостью преддверно-улиткового органа.
олигодипсия — снижение потребности в питье.
ОЛИГОФАЗИЯ — резкое уменьшение словарного запаса, труд-
ность воспроизведения слов при сохраненном понимании их. О. —
характерная особенность эпилептического слабоумия, форми-
рующаяся из постприпадочной острой амнестической афазии, оли-
гофазии.
ОНАНИЗМ ФИЗИЧЕСКИЙ — разнообразные механические раз-
дражения наружных половых органов с целью удовлетворения по-
лового влечения. Раздражение руками — мастурбация. Доведение
себя до оргазма с помощью усиленного фантазирования на эроти-
ческие темы — О. психический.
ОНЕЙРОИД — см. Помраченного сознания синдромы.
5— 1-3073
65
ядер или корешков, но может быть и как первичное изменение на-
ружных мышц глаза — в клинике прогрессирующей мышечной
дистрофии.
ПАРАКИНЕЗЫ (син. паракинезия, синдром Якоба) — своеобраз-
ные автоматические движения (похлопывание, верчение, пощелки-
вание пальцами, натягивание на себя простыни), наблюдаемые при
тяжелых повреждениях правого полушария, в правых конечностях
(при левостороннем параличе). Часто больной находится в помра-
ченном сознании. П. обусловлены нарушением связей коры с под-
корковыми структурами при сохранности связей подкорки с мозго-
вым стволом.
ПАРАЛИЧ, ПАРЕЗ — выпадение, ограничение двигательных
функций и мышечной силы, зависящие от поражения двигательных
зон коры большого мозга или проводящих путей центральной или
периферической нервной системы. При поражении центрального
двигательного нейрона (пирамидный путь и корково-ядерные во-
локна черепных нервов) отмечается центральный, или спастичес-
кий, П.; при поражении периферического двигательного нейрона
(от клетки переднего рога или ядра черепного нерва до мышцы) —
периферический, или вялый, П. Центральный П. характеризуется
спастичностью, повышением мышечного тонуса, сухожильных ре-
флексов, наличием клонуса, синкинезий, отсутствием реакции пе-
рерождения мышечных волокон. Периферический П. характеризу-
ется понижением (гипотония) или отсутствием (атония) мышечного
тонуса, понижением или отсутствием сухожильных- рефлексов, ат-
рофией мышц с реакцией перерождения. В норме при раздраже-
нии мышцы гальваническим током катодзамыкательное сокраще-
ние (КЗС) больше анодзамыкательного (АЗС). При реакции
перерождения КЗС = АЗС или АЗС = КЗС исследование электро-
возбудимости позволяет определить тяжесть поражения и прогноз.
Отсутствие (ограничение) движений в мышцах одной конечнос-
ти — моноплегия (монопарез), в обеих верхних или нижних конеч-
ностях — верхняя или нижняя параплегия (парапарез), во всех че-
тырех конечностях — тетраплегия (тетрапарез), в конечностях
одной половины тела — гемиплегия (гемипарез).
ПАРАЛИЧ, ПАРЕЗ ВЗОРА — расстройства ассоциированных
движений обоих глаз, обусловленные поражением мозгового ство-
ла или корковых центров взора. При повреждении мозгового ство-
ла глаза отклонены в сторону, противоположную расположению
очага. При локализации очага в коре большого мозга глаза отклоне-
ны в сторону поражения, а при раздражении корковых центров
взора — в противоположную сторону. П. взора вверх свидетельст-
5*
67
лобной, премоторной недостаточности движений, усиливается при
нагрузке, кататонических расстройствах.
ПЕЩЕРИСТОЙ ПАЗУХИ СИНДРОМ — офтальмоплегия, начина-
ющаяся с паралича отводящего нерва, сильная боль в области пер-
вой ветви тройничного нерва. Иногда сочетается с отсутствием ро-
говичного рефлекса, отеком век, расширением вен сетчатки,
пульсирующим экзофтальмом. Наблюдается у детей при тромбозе
и тромбофлебите пещеристой пазухи, гнойном отите, когда гной-
ный процесс переходит в среднюю черепную ямку, аневризме вну-
тренней сонной артерии, опухолях гипофиза, реже — височной до-
ли головного мозга.
ПИКНОЛЕПСИЯ — эпилептические пароксизмы по типу слож-
ных абсансов с ретропульсивным компонентом, протекающие се-
риями, иногда до 100—200 в сутки. Характерны для детей в возра-
сте 4—9 лет, обычно имеют благоприятный прогноз.
ПИРОМАНИЯ (МКБ-10—F63.1) — неодолимое влечение к под-
жогам с получением удовлетворения от вида огня. Следует отличать
от поджогов привычных, связанных с удовольствием от общения,
сидения у костра, или поджогов назло, в отместку, не относящихся
к патологии инстинктивной сферы.
ПИСЧИЙ СПАЗМ — своеобразное избирательное расстройство
моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или
становится совсем невозможным. При П. с. выполнение других
движений кисти не нарушается. П. с. проявляется непроизвольным
судорожным сведением пальцев, особенно I, II, III, руки при попыт-
ке писать. В некоторых случаях спазм может распространяться на
мышцы предплечья или плеча. П. с. может иметь органическую
(при торсионной дистонии, гепатоцеребральной дистрофии) или
функциональную (форма двигательного невроза) природу; в послед-
нем случае П. с. обычно развивается на фоне нервно-психического
переутомления, особенно при необходимости много писать в небла-
гоприятных условиях.
ПОЗА ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ — изменение физиологического по-
ложения тела и отдельных его частей в пространстве. Нарушение
позы в период новорожденности и в грудном возрасте может про-
являться общей или локальной скованностью или мышечной гипо-
тонией. Анталгическая поза —вынужденное положение тела,
при котором уменьшается боль. Менингеальная поза — на бо-
ку с запрокинутой головой, руки и ноги согнуты и прижаты к гру-
ди, животу. Поза лягушки — руки и ноги свободно лежат, бед-
ра разведены, стопы свисают. Поза опистотонуса — голова
запрокинута, конечности вытянуты. Сгибательная поза — го-
лова опущена, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых, ноги в
коленных и тазобедренных суставах. Поза Вернике — Манна —
69
храняются лишь воспоминания о делириозных переживаниях. В
детском возрасте он чаще рудиментарен, в виде преходящих гипна-
гогических устрашающих галлюцинаций, иллюзий со страхом, бес-
сонницей. Выраженный делирий наблюдается у подростков. Харак-
терен для острых инфекционно-токсических заболеваний.
Онейроидный синдром — состояние с отрешением от окружающе-
го, яркими фантастическими грезоподобными представлениями,
складывающимися в определенный сюжет (сказки, исторические
события, космические полеты), активным участником которого
больной себя чувствует. Однако больной остается неподвижным с
устремленным вдаль взглядом или закрытыми глазами. Возможны
кататонические включения, присоединение псевдогаллюцинаций.
Встречается при затяжных экзогенных, соматогенных психозах,
возможен также при шизофрении. Редко наблюдается у детей, у
подростков слабо выражен, чаще в виде «ориентированного» оней-
роида или с «двойной ориентировкой» в реальном и фантастичес-
ком мире, с легким переключением. После выхода из онейроидно-
го состояния сохраняются воспоминания о фантастических
переживаниях. Аменция — состояние, промежуточное между оглу-
шением и сновидным помрачением, характеризуется бессвязнос-
тью мышления из-за резкой ослабленности синтеза, неосмысленн-
ом происходящего, растерянностью. В зависимости от стадии и
степени выраженности А. может протекать по типу астенической
спутанности, ступора, аментивного возбуждения с бессмысленны-
ми движениями и бессвязной инкогерентной речью. Возможны гал-
люцинаторные, иллюзорные включения. В процессе выхода из А.
наблюдаются тяжелое астеническое состояние, полная амнезия. А.
характерна для тяжело протекающих истощающих экзогенных за-
болеваний; у детей отмечается редко и слабо выраженная по типу
астенической спутанности.
3. Суженное сознание. Сумеречное сознание характеризу-
ется внезапностью возникновения и окончания, преобладанием ав-
томатических действий, полной или почти полной амнезией по вы-
ходе из него. Содержание психических переживаний во время С. с.
разное: близкое к обыденным с соответствующим неконтролируе-
мым поведением (при амбулаторном автоматизме, трансах), со стра-
хом, тревогой, отрывочными бредовыми или галлюцинаторными
переживаниями. Встречаются у детей при эпилепсии, травмах.
Просоночные состояния по типу суженного сознания возникают
в результате частичного пробуждения — просоночные состояния
с дезориентировкой, ночными страхами, последующей полной
или неполной амнезией. Сомнамбулизм (см.). Аффект патологи-
ческий (см.). У психически здоровых людей может возникать
аффективно суженное сознание при кратковременных ситуацион-
71
емость. Возникновению П. с. п. способствуют церебральная резиду-
ально-органическая недостаточность, переутомление, интоксикация.
ПСЕВДОДЕМЕНЦИЯ — преходящая интеллектуальная несостоя-
тельность, обычно возникающая по истерическим механизмам (пас-
сивно-оборонительным), проявляющаяся в демонстративном невы-
полнении элементарных заданий (например, сосчитать пальцы,
показать ухо), непонимании обращенной к больному речи, детской
беспомощности. П. часто сочетается с пуэрилизмом, ганзеровским
синдромом. Наличие легкой олигофрении или деменции не исключа-
ет возможность возникновения П.
ПСЕВДОЛОГИЯ ФАНТАСТИЧЕСКАЯ — патологическая лжи-
вость, в которой личность усматривает самоцель, получает удовле-
творение от веры в измышления слушателей, последующих их
действий. П. ф. чаще всего встречается в качестве патохарактеро-
логических проявлений, у психопатов, особенно в пре- и пубертат-
ном возрасте.
ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ — двусторонний централь-
ный паралич мышц, иннервируемых языкоглоточным, блуждаю-
щим, подъязычным нервами, возникающий только при двусторон-
нем поражении корково-ядерных путей.
ПСИХИЧЕСКОГО АВТОМАТИЗМА (КАНДИНСКОГО—КЛЕ-
РАМБО) СИНДРОМ — сочетание псевдогаллюцинаций, бредовых
(чаще аутохтонных) идей воздействия, овладения, преследования и
деперсонализационных расстройств. Общим стержнем этого синд-
рома является потеря чувства активности личности, а отсюда чув-
ства «автомата», отчуждения собственных восприятий, мыслей,
движений. Аутохтонные идеи выражаются в чувстве «отнятия мыс-
лей», «вкладывания», «чтения», «сделанности», «эхо-мыслей» (по-
вторения чужих мыслей). У детей П. а. с. носит рудиментарный и
фрагментарный характер, нередко ограничиваясь псевдогаллюци-
нациями (см.) с чувством влияния их на мысли, чувства, движения
ребенка. П. а. с. характерен для шизофрении, психозов вследствие
легкого органического поражения мозга.
ПСИХОМОТОРНОЙ РАСТОРМОЖЕННОСТИ СИНДРОМ (син.
гипердинамический, гиперкинетический синдром, МКБ-10—F90.)
проявляется чрезмерной подвижностью, суетливостью, несобран-
ностью, неусидчивостью. П. р. с. сочетается, как правило, с неус-
тойчивостью внимания, отвлекаемостью, повышенной истощаемое -
тью, иногда тиками и другими гиперкинезами, импульсивными
действиями. Характерен для детей дошкольного и раннего школь-
ного возраста, часто наблюдается у детей с различными проявлени-
ями инфантилизма, задержкой моторного развития, общим психи-
ческим недоразвитием. В зависимости от сочетания с этими
формами патологии П. р. с. имеет разные особенности. Иногда у
73
ксантопсия — в желтом цвете, эритропсия — в красном цвете, а
также нарушения ощущения пространства, времени, массы собст-
венного тела и т.д. Уже виденного, слышанного, пережитого симп-
томы — разновидность психосенсорных расстройств, состоящая в
чувстве знакомости впервые переживаемого в результате наруше-
ния целостности восприятия окружающего и времени. Противопо-
ложное состояние — никогда не виденного, не слышанного, не пе-
реживаемого — состоит в чувстве новизны при очевидно
повторных восприятиях или переживаниях.
ПСИХОТИЧЕСКИЙ УРОВЕНЬ СИМПТОМАТИКИ — симптомы,
обычно наблюдающиеся в клинической картине психозов, демен-
ций и олигофрений.
ПТОЗ — опущение верхнего века вследствие нарушения функ-
ции мышцы, поднимающей его. П. может быть одно- или двусто-
ронним, полным и неполным. П. бывает миогенным (при системном
поражении мышц, в том числе миастении), паралитическим (обус-
ловлен нарушением иннервации мышцы, поднимающей верхнее
веко, поражением глазодвигательного нерва).
РАЗДРАЖИТЕЛЬНАЯ СЛАБОСТЬ — быстрая возбудимость, со-
четающаяся с быстро наступающим истощением, бессилием.
Р. с. — симптом, наблюдающийся при многих астенических и цере-
брастенических состояниях.
РАЗОРВАННОСТЬ МЫШЛЕНИЯ — нарушение ассоциативного
процесса, проявляющееся атаксической (разорванной) речью. Осо-
бенностью Р. м. является сохранность интонационной и формаль-
ной грамматической структуры при логической бессмысленности.
Эта особенность теряется при шизофазии (крайней степени разо-
рванности при выраженной речевой активности), слабо выражена
у детей.
РАПТУС — неконтролируемый взрыв исступленного психомо-
торного возбуждения, вызванного тревожно-тоскливым аффектом,
страхом смерти или, наоборот, чувством непереносимости жизни
(например, в состоянии меланхолической депрессии, в момент нара-
стания «предсердечной тоски» бурно возникает возбуждение, обыч-
но с суицидальными попытками). Р. относят также и к реактивным
вспышкам при истерии, внезапно возникающим маниакальным со-
стояниям (маниакальное буйство).
РАСТЕРЯННОСТЬ — состояние психики, характеризующееся
недопониманием своего состояния и окружающего, сопровождае-
мое аффектом недоумения, тревоги, страха. Р. более всего харак-
терна для аментивного состояния сознания экзогенной природы,
но также нередко наблюдается при приступах подростковой шизо-
френии с полиморфной продуктивной симптоматикой.
РАСЩЕПЛЕНИЕ ПСИХИЧЕСКОЕ (син. интрапсихическая атак-
75
яния резидуально-органической бессимптомной недостаточности
или становятся фактором развития ряда заболеваний (эпилепсии,
психопатий и т.д.). Однако P.-о. н.-п. р. могут и декомпенсировать-
ся под влиянием дополнительных вредностей (травмы, интоксика-
ции, глистной инвазии, переутомления, перегревания) в критичес-
кие возрастные периоды, выявляющие несостоятельность тех или
иных систем (речевой, эндокринной).
Классификация P.-о. н.-п. р. (В. В. Ковалев, 1980) построена с уче-
том преимущественного патогенетического фактора (дизонтогенети-
ческого или энцефалопатического) и основного синдрома:
I. Преимущественно дизонтогенетические формы
1.	Синдромы нарушения развития отдельных систем мозга: речи
(задержка речевого развития, недоразвитие речи по типу алалии);
психомоторики (задержка развития общей и тонкой моторики); про-
странственных представлений; «школьных навыков» (дислексия, дис-
графия, дискалькулия); первичный (дизонтогенетический) энурез.
2.	Синдромы психического и психофизического инфантилизма
(простой и осложненный).
3.	Синдром «органического аутизма».
4.	Синдромы резидуальной олигофрении (с равномерной струк-
турой дефекта).
II. Преимущественно энцефалопатические формы
1.	Церебрастенические синдромы.
2.	Неврозоподобные (непроцессуальные) синдромы; депрессив-
но-дистимический; неврозоподобных страхов; сенестопатически-
ипохондрический; истериформный; системные моторные и сомато-
вегетативные расстройства (неврозоподобное заикание и
спотыкание, тики, вторичный неврозоподобный энурез, неврозопо-
добные расстройства сна, аппетита и др.).
3.	Психопатоподобные синдромы: повышенной аффективной
возбудимости; психической неустойчивости; импульсивно-эпилеп-
тоидный; нарушения влечений.
4.	Диэнцефальные (гипоталамические) синдромы: цереброэн-
докринные (нарушения темпа полового созревания, Иценко—Ку-
шинга, адипозогенитальная дистрофия, церебральный нанизм и др.);
вегетативно-сосудистые; нарушения терморегуляции; нервно-тро-
фических расстройств; нервно-мышечные.
5.	Синдром гидроцефалии (врожденной и приобретенной).
6.	Эпилептиформные синдромы (судорожные и бессудорожные).
7.	Синдромы резидуальной органической деменции.
8.	Периодические психозы у подростков.
III. Формы смешанного энцефалопатически-ди-
зонтогенетического патогенеза
1. Детский церебральный паралич.
77
недостаточности полушарий большого мозга рефлекс может наблю-
даться у грудных детей старше 4—5 мес и даже на 2-м году жизни.
Р. н. поисковый (Куссмауля) —при поглаживании в обла-
сти угла рта происходит его опускание, отклонение языка и пово-
рот головы в сторону раздражителя. При надавливании на середи-
ну нижней губы опускаются нижняя челюсть и голова. При
надавливании на середину верхней губы открывается рот и подни-
мается голова. Лучше выражен перед кормлением. При парезе ли-
цевого нерва отмечается асимметрия рефлекса. Рефлекс наблюда-
ется в возрасте до 3—4 мес, а затем угасает, так как тактильный
раздражитель сменяется зрительным, и ребенок оживляется при
виде бутылочки с молоком или груди матери. Отсутствие его у де-
тей первых 2—3 мес в сочетании с другими симптомами указывает
на поражение мозгового ствола, а наличие ярко выраженного ре-
флекса у детей 6 мес и особенно в конце первого года жизни — на
поражение полушарий большого мозга. Р. н. хватательный —
при прикосновении к ладони и некотором давлении на нее любым
предметом ребенок непроизвольно сгибает пальцы в кулак и захва-
тывает этот предмет. Иногда новорожденный так сильно обхваты-
вает предмет, что его можно приподнять (рефлекс Робинзона). На-
блюдается у детей первых 3—4 мес жизни. Наиболее ярко выражен
у новорожденных, при этом большой палец в реакции не участву-
ет и лежит на ладони. При сосании рефлекс усиливается. Отсутст-
вие его у новорожденных детей указывает на органическое пора-
жение нервной системы. Рефлекс может быть ослаблен или
отсутствовать при парезах кистей. При вялых параличах он ослаб-
лен или отсутствует на стороне паралича. У заторможенных детей
реакция вялая, у возбудимых — усилена. Наличие рефлекса у де-
тей старше 5—6 мес свидетельствует о поражении нервной систе-
мы. Хватательный Р. н. можно вызвать и на нижних конечностях:
при надавливании на подошвенный желобок основания II—V паль-
цев стопы происходит сгибание пальцев. Положителен у всех детей
грудного возраста. В последующие периоды детства встречается
реже.
Рефлекс Моро («объятие») вызывается различными при-
емами: ударом по пеленальному столу на расстоянии 15—20 см от го-
ловы; подтягиванием за руки, не отрывая головы ребенка от по-
верхности стола и затем внезапно отпуская его руки; резким
выпрямлением ножек, предварительно согнутых в коленных, тазо-
бедренных суставах и прижатых к животу; надавливанием на мыш-
цы бедер; похлопыванием ребенка по ягодицам; поколачиванием по
грудине и др. Ответной реакцией является отведение рук в сторо-
ны, разгибание рук в локтевых суставах и пальцев (I фаза Р. М.) с по-
следующим возвращением их в исходное положение и приведени-
79
Отсутствие или угнетение Р. и. в период новорожденное™ указыва-
ет на поражение нервной системы. При заболеваниях центральной
нервной системы ползающие движения сохраняются длительно.
Рефлекс Переса — при проведении указательным пальцем по
позвоночному столбу от копчика к шее туловище разгибается и ре-
бенок кричит, сгибает верхние и нижние конечности, приподнима-
ет голову. Наблюдается до 3—4 мес. У новорожденных с поражени-
ем спинного мозга Р. П. отсутствует. Задержка обратного его
развития отмечается у детей с поражением головного мозга. Ре-
флекс Галанта — при проведении указательным пальцем вдоль
околопозвоночной линии от плеча к ягодицам происходит сгибание
туловища новорожденного вогнутостью в сторону раздражителя. В
ту же сторону поворачивается голова, иногда разгибается и отво-
дится нога. Р. Г. хорошо вызывается с 5—6-го дня жизни и выра-
жен до 3—4 мес. У детей с поражением нервной системы он может
быть ослаблен или отсутствовать. У детей с детским церебральным
параличом его редукция задерживается и Р. Г. можно наблюдать в
возрасте до 1 года и позже. Рефлексы тонические шейные
и лабиринтный — поддерживающие определенные соотноше-
ния отдельных частей тела и определенное положение тела в прост-
ранстве вследствие рефлекторных изменений тонуса под влиянием
проприоцептивных раздражений, исходящих из мышц или суставов
шеи и из перепончатого лабиринта. Рефлекс тонический шейный
симметричный — при сгибании головы повышается тонус сгиба-
тельных мышц в руках и разгибательных в ногах, при разгибании
ее отмечается противоположный эффект. Рефлекс тонический шей-
ный асимметричный (АШТР) — при поворачивании головы ребен-
ка в положении на спине в сторону так, чтобы челюсть находилась
на уровне плеча, происходит разгибание руки и ноги на стороне по-
ворота лица и сгибание противоположных. Наиболее постоянной
является реакция рук. В период новорожденное™ рефлекс встреча-
ется непостоянно, выражен нерезко. Чаще он проявляется у недо-
ношенных детей. Рефлекс тонический лабиринтный — в положе-
нии ребенка на спине повышается мышечный тонус в разгибателях
шеи, спины, нижних конечностей, в положении на животе — в сги-
бателях шеи, спины, конечностей. В возникновении шейных и ла-
биринтных рефлексов имеет значение разрушение определенных
вышестоящих систем, также влияющих на тонус мышц. У здоровых
детей тонические рефлексы можно обнаружить в возрасте до 3—
4 мес, но выражены они не так ярко, как другие безусловные ре-
флексы. Рефлексы установочные (выпрямляющие), обеспечиваю-
щие регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения
тела и головы. Рефлекс установочный лабиринтный с головы на
шею развивается со 2-го месяца жизни, когда ребенок начинает
6— 1-3073
81
ем на икроножные мышцы, рефлекс Шеффера — сжатием пяточно-
го сухожилия.
Рефлексы стопные сгибательные (флексорные) —
подошвенное сгибание II—V пальцев (реже I) в ответ на раздраже-
ние. Представляют собой рудимент хватательной функции. Эти ре-
флексы могут быть ценным пирамидным симптомом только в слу-
чае резкой выраженности, особенно при рефлексах более высоких
уровней спинного мозга. Рефлекс Россолимо вызывается быстрым
отрывистым ударом по пальцам ног, рефлекс Бехтерева—Менде-
ля — молоточком по тыльной поверхности стопы в области III—
IV плюсневых костей, рефлекс Жуковского—Корнилова — ударом
по середине подошвы. Сгибательные рефлексы вызываются почти
у всех здоровых детей в первые месяцы жизни, реже — во втором
полугодии. Не вызываются рефлексы в первые месяцы жизни при
периферических параличах ног. Рефлекс Пуссепа — штрихо-
вое раздражение наружного края стопы по направлению от пятки
к мизинцу приводит к отведению V пальца ноги, реже — веерооб-
разному разведению всех пальцев. Вызывается у большинства де-
тей первого года жизни и часто на 2—3-м году жизни. Обнаруже-
ние ярко выраженного рефлекса у старших детей может указывать
на поражение пирамидных путей. Рефлекс Бехтерева — Ма-
ри— Фуа — сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобед-
ренном суставах при сильном пассивном подошвенном сгибании
пальцев, относится к защитным рефлексам, вызывается при пора-
жениях, «разобщающих» спинной и головной мозг. Для топической
диагностики процесса в спинном мозге имеет значение верхняя
граница (выше паховой складки), с которой удается вызвать за-
щитные рефлексы. Она обычно соответствует нижней границе по-
ражения.
РИТМИЧЕСКИЕ ДВИЖЕНИЯ ВО СНЕ — раскачивания, движе-
ния головой, туловищем (по типу челнока), руками, биение о подуш-
ку. Часто сочетаются с признаками инфантилизма, со склонностью
ребенка к ритмам, музыке, возможно, имеют компенсаторное про-
исхождение. Повторяясь каждую ночь, вызывают обеспокоенность
родителей, нарушают адаптацию в детском коллективе. От психомо-
торных эпилептических припадков отличаются постепенным нача-
лом, монотонностью, плавностью, длительностью, возможностью ос-
тановить, прекращением в присутствии кого-либо, при свете. На
ЭЭГ — медленные волны в такт ритму качаний.
САДИЗМ — извращение сексуального и защитно-оборонительно-
го инстинкта, заключающееся во влечении причинить боль, страда-
ние в целях получения удовольствия, часто с оттенком сексуально-
го удовлетворения. У детей, страдающих шизофренией, в частности
6*
83
нирующей идеи похудеть у здоровых подростков, мотивируемой
модой, идеалом, не сопровождается критическим отношением.
5. Ипохондрические сверхценные идеи — опасения, переходящие в
убеждение, болезни со страхом смерти, легкой ятрогенизацией. Ча-
ще наблюдаются в средней фазе пубертатного периода у подрост-
ков с выраженной сосудисто-вегетативной лабильностью, диэнце-
фальными кризами, хроническими кишечными заболеваниями.
Часто сочетаются с депрессивными и навязчивыми явлениями, син-
дромами деперсонализации у личностей с чертами тревожности,
гиперсоциальности, истероидности при невротических личностных
образованиях, депрессивных состояниях, шизофрении. 6. Сверх-
ценные страхи — возникают чаще в раннем детстве вследствие ис-
пуга, могут фиксироваться в виде сверхценного содержания стра-
хов на долгие годы (страх пушистых предметов, мышей, темноты
ит. д.), несмотря на появление критического отношения к ним.
7. Сверхценные игры — однообразные длительные игры у детей,
часто неигровыми предметами, аффективно заряженные, с бурной
реакцией протеста на запрет. Характерны для аутистического
синдрома.
СГУЩЕНИЕ ПОНЯТИЙ — нарушение процессов абстрагирова-
ния, проявляющееся в объединении в одном понятии (слове) при-
знаков двух или нескольких понятий, что иногда отражается в не-
ологизмах («лисьехвостье», «мыслечеловеки»),
СЕНЕСТОПАТИИ — неприятные ощущения неопределенного
характера во внутренних органах или в теле без соответствующих
соматических заболеваний. Возникают по механизмам усиления и
извращения не осознаваемых в нормальном состоянии интероцеп-
тивных ощущений. Характерны для пре- и пубертатного возраста,
могут служить источником ипохондрических сверхценных идей, ча-
ще на фоне сосудисто-вегетативной неустойчивости.
СЕНСИТИВНОСТЬ — повышенная чувствительность, ранимость,
совестливость с застреваемостью на этих переживаниях.
СИМВОЛИЧЕСКОЕ МЫШЛЕНИЕ — нарушение мышления, вы-
ражающееся в придании понятию, слову нового, «символического»,
не присущего ему признака, что определяет и соответствующее от-
ношение пациента к данному предмету, слову. От обычной симво-
лики (нарочитого условного обозначения) отличается некритичной
подменой одного содержания другим.
СИНКИНЕЗИИ — содружественные движения, которые непро-
извольно включаются в двигательный акт и дополняют его. Бывают
физиологическими и патологическими. Физиологическими С. явля-
ются размахивание руками при ходьбе, сгибание ног в коленных и
голеностопных суставах при наклоне туловища назад и др. У детей
выражены особенно сильно. Многие действия ребенка часто сопро-
85
СКОТОЛОЖСТВО (СОДОМИЯ) — перверсия в виде полового
анального сношения с животными. Чаще наблюдается у лиц с ин-
теллектуальной недостаточностью. У подростков сельской местнос-
ти может иметь место как временное явление, не связанное с пси-
хической патологией.
СКОТОМА — выпадение отдельных участков поля зрения. Мо-
жет быть положительной, когда больной замечает дефект в своем
поле зрения, и отрицательной, когда больной о нем не знает. По-
следнее характерно для поражений корковых отделов зрительного
анализатора.
СЛОВЕСНАЯ ОКРОШКА — крайняя степень речевой разорван-
ности, выражающейся не только в логической, но и в грамматиче-
ской бессвязности, состоит из отдельных слов, не связанных ассо-
циативно.
СОМНАМБУЛИЗМ (МКБ-10—F51.2) — один из видов патологии
сна, выражающийся в действиях и поступках, имеющих видимость
произвольных и целенаправленных. Они разные по полноте, дли-
тельности: простые движения, выполнение привычных актов (на-
пример, идет в туалет) или по типу амбулаторного автоматизма
(встает, садится за уроки, не ориентируясь во времени и простран-
стве). Иногда С. сопровождается сноговорением. Ему присуща ам-
незия (полная или частичная). Наиболее часто встречается у детей
в возрасте 4,5 года и старше и подростков до 16 лет как проявление
задержки формирования формулы сна, может наблюдаться вне ка-
кой-либо другой нервно-психической патологии, а также как про-
явление невротических и неврозоподобных состояний. Отмечается
также у больных эпилепсией как нарушение сна. От ночных эпи-
лептических приступов амбулаторного автоматизма С. отличается
более постепенным началом (шевеление во сне), суженными зрач-
ками, отсутствием дневных приступов амбулаторного автоматизма.
ЭЭГ во время С. характеризуется не эпилептическими феномена-
ми, а ареактивным альфа-ритмом (подобно ритму в гипнозе), не по-
давляемым раздражителями.
СОСКАЛЬЗЫВАНИЕ — нарушение мышления, выражающееся в
«смещении» ассоциаций, представлений, например, с абстрактного
смысла на конкретный смысл слова или фразы и наоборот (а не от-
влекаемое™). Сочетается с грамматически правильной формой ре-
чи и представляет элемент начальных проявлений разорванности
мышления.
СПАСТИЧНОСТЬ МЫШЕЧНАЯ — неравномерное повышение
тонуса мышц — агонистов и антагонистов (например, неодинако-
вое сопротивление при сгибании и разгибании конечности). С. м.
возникает при поражении пирамидной системы. При этом больше
повышен тонус сгибателей рук и разгибателей ног.
87
ких поражений мозга. Повышенная С. г. имеет большое значение в
происхождении эпилептических реакций, эпилептического синдрома
и эпилепсии, хотя не равнозначна эпилептической готовности.
СУИЦИДАЛЬНЫЕ ТЕНДЕНЦИИ — мысли, попытки самоубийст-
ва как извращение защитно-оборонительного инстинкта. Нередко
сопровождают витальные изменения настроения у подростков (ви-
тальную депрессию). У детей наблюдаются крайне редко, однако
встречаются аффективные суицидальные действия реактивного
происхождения, а также демонстративные, совершаемые недоста-
точно осознанно в связи с незрелостью представлений о границе
жизни и смерти.
ТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ДЕЖЕРИНА—РУССИ — боль в
половине тела, противоположной очагу поражения, сочетающаяся с
гемианестезией, гемиатаксией, хореатическим гиперкинезом и
своеобразным положением руки (таламическая рука). Особенно ха-
рактерна резкая, мучительная, каузалгическая боль, локализацию
которой больной не всегда может четко определить. Боль усилива-
ется от различных неспецифических раздражителей: прикоснове-
ния, освещения, звука. Предплечье согнуто и пронировано, кисть
согнута, пальцы разогнуты и находятся в непрерывном движении,
что производит впечатление вычурности. Иногда присоединяются
насильственный смех, плач, парез мимической мускулатуры, нару-
шение обоняния, вкуса. Синдром развивается при поражении зри-
тельного бугра.
ТАЛАССОФОБИЯ — навязчивый страх моря.
ТАНАТОФОБИЯ — навязчивый страх смерти.
ТАХИЛАЛИЯ — ускорение темпа речи. Поспешность в речи
свойственна и здоровому ребенку. Как патология встречается при
психическом и эмоциональном возбуждении, а также при некото-
рых формах дисгармонического развития.
ТЕТАНИЯ — синдром повышенной нервно-мышечной возбуди-
мости, проявляющейся приступами сильного и длительного сокра-
щения мышц (тетанус), без расслабления или «зубчатого», череду-
ющегося с кратковременными расслаблениями. Возникновению Т.
предшествуют онемение, парестезии в конечностях, фибриллярные
подергивания отдельных мышц. В основе Т. лежат нарушения ми-
нерального обмена разной природы (см. Судорожные состояния).
ТОЖДЕСТВА СИМПТОМ — чрезмерное стремление к сохране-
нию неизменности микроокружения (местонахождения отдельных
предметов в комнате, одежды), неприятие нового (неофобия).
Т. с. — проявление инертности в дисгармонической структуре пси-
хики ребенка. Характерен для синдрома раннего детского аутизма,
в частности синдрома Каннера.
89
критики, однообразием, стереотипностью, изредка насильственным
характером фантазирования. В зависимости от возраста носит ха-
рактер: наглядно-действенный, проявляясь в однообразных играх (у
дошкольников), наглядно-образный (у младших школьников) в виде
визуализации представлений, идеаторный (у подростков). Различа-
ют следующие основные синдромы: 1. Чрезмерно образная
Ф. п. — грезоподобная Ф. п. при эмоциональной депривации, кон-
фликтных неотреагированных ситуациях, особенно у акцентуиро-
ванных и психопатических личностей, иногда с визуализацией
представлений, активным их вызыванием, получением удовольст-
вия (в отличие от устрашающих спонтанно возникающих галлюци-
наций). 2. Бредоподобная Ф. п. с перевоплощением — вы-
ражается в том, что ребенок (подросток) живет в вымышленном
образе, без критики. Возможна у детей в возрасте старше 3—4 лет.
Часто наблюдается у детей младшего и среднего школьного возра-
ста с признаками личностной незрелости, существует на протяже-
нии более или менее длительного времени как компенсаторное об-
разование, реакция ухода от трудностей, длительно — при
шизофрении. От бреда отличается живым творческим отношением,
эмоциональной заинтересованностью, быстрым возникновением
всей фантастической системы при реактивном компенсаторном ха-
рактере бредоподобной фантазии. 3. Сверхценная Ф. п. — стой-
кая Ф. п. вокруг одних и тех же образов (зайцы, лисы, шпионы),
возникает в дошкольном возрасте, нередко развивается в виде
сложной фабулы и в школьном возрасте. Носит характер домини-
рующего увлечения. Критика сохраняется неполная: ребенок пони-
мает, что фантазирует, но не осознает неадекватности своего пове-
дения. Часто наблюдается у детей шизоидного склада, с
парциальным недоразвитием (дисгармоническим развитием), патоха-
рактерологическим, психопатическим развитием, шизофренией.
4. Аутистическая Ф. п. — оторванная от реальности, нередко с
элементами перверсности, визуализации представлений, сверхцен-
ностью, идеями преследования, нелепыми поступками. Критика, в
отличие от бреда, сохраняется. Свойственна шизоидной психопатии,
вяло текущей шизофрении.
ФАСЦИКУЛЯРНЫЕ ПОДЕРГИВАНИЯ — подергивания целых
мышечных пучков — наблюдаются при раздражении передних ко-
решков, повышенной нервно-мышечной возбудимости.
ФЕМИНИЗАЦИЯ — появление соматических и вторичных поло-
вых признаков женского фенотипа у мужчин вследствие эндокрин-
ных сдвигов разного генеза.
ФЕТИШИЗМ (МКБ-10—F65.0)— сексуальное извращение, состо-
ящее в получении полового удовлетворения через стимуляцию эро-
тических представлений при созерцании, манипуляциях с предмета-
91
венным проявлением церебральной недостаточности. Особенности
зависят от нозологической принадлежности.
ШИЗОФАЗИЯ — крайняя степень атаксической (разорванной)
речи, состоящей из отдельных слов, обрывков фраз, неологизмов,
сохраняющей лишь интонационную структуру. Характерна для ши-
зофрении.
ШПЕРРУНГ — остановки мысли («провалы»), связанные с нару-
шением ассоциативного процесса, проявляющиеся остановками ре-
чи. Обнаруживается при синдроме психического автоматизма и со-
провождается ощущением «отнятия мыслей».
ЭЙФОРИЯ — немотивированно повышенное настроение, состо-
яние блаженства и довольства.
ЭКЗАЛЬТАЦИЯ — беспричинная приподнятость настроения с
воодушевлением, повышенной самооценкой и уверенностью.
ЭКЗОГЕННЫЙ ТИП РЕАКЦИИ (по Бонгеферу) — нарушения
психики, характерные для острых инфекционно-токсических и
травматических заболеваний, зависящие главным образом от силы
и быстроты действия вредности (а не ее специфики), на которые
мозг реагирует однообразием реакций. Прежде всего, это синдро-
мы помраченного сознания в острый период (у детей чаще наблю-
даются разные степени оглушения). После тяжело протекающих
мозговых инфекций у детей нередко отмечается синдром преходя-
щей декортикации с потерей речи, навыков, бессмысленным воз-
буждением или пассивностью, автоматизированностью реакций на
окружающее. Выход из Э. т. р. происходит через тяжелую астению,
которая у детей проявляется плаксивостью, обидчивостью, наруше-
нием творческого запоминания, в ряде случаев отмечаются инфан-
тильное (не по возрасту) поведение, истериформные реакции, гру-
бость, агрессивность. Исход Э. т. р. чаще благоприятный, но
возможны разные варианты резидуально-органической мозговой
недостаточности, вплоть до деменции.
ЭКМНЕЗИЯ — нарушение памяти в виде стирания грани между
прошлым и настоящим.
ЭКСГИБИЦИОНИЗМ — сексуальное извращение, состоящее в
обнажении половых органов в присутствии лиц противоположного
пола или показывании им порнографических рисунков.
ЭЛЕРСА—ДАНЛОСА СИНДРОМ — своеобразное изменение
растяжимости кожи. Наблюдается при наследственно обусловлен-
ных изменениях структуры коллагена или эластических волокон, в
результате чего кожа легко отделяется от подкожной основы, соби-
рается в длинные складки, а иногда и висит складками. Подобные
93
критического осмысливания своего состояния. У детей при рано на-
чавшихся и нелеченых эндокринных заболеваниях Э. п. нивелиру-
ется нарастающей интеллектуальной недостаточностью по типу не-
доразвития, особенно в связи с гипотиреозом.
ЭНКОПРЕЗ — стойкое произвольное или непроизвольное от-
хождение небольших количеств кала вне соответствующих для это-
го условий.
ЭНУРЕЗ — непроизвольное мочеиспускание во сне. Термин «Э.»
также употребляется и при дневном непроизвольном мочеиспуска-
нии (условно ночной Э. и дневной .Э.). У детей в возрасте до 1,5 го-
да —2 лет ночной Э. — физиологическое явление, связанное с не-
зрелостью соматовегетативной регуляции. Исчезает независимо от
навыков опрятности и обычно раньше, чем дневной Э. В патологии
встречается как проявление невропатии, невроза и неврозоподоб-
ных состояний, эпилепсии. Недержание мочи вследствие органиче-
ского поражения спинного мозга рассматривается вне этой группы.
ЭНЦЕФАЛИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ — общемозговые нарушения,
возникающие у детей при инфекционных и токсических состояни-
ях в результате отека и набухания головного мозга, обусловленных
нарушением мозговой гемодинамики, проницаемости сосудистых
мембран, плазморрагией, гипоксией и ацидозом. Э. р. легче возни-
кает у детей с отягощенным преморбидным периодом (с перина-
тальной патологией, гидроцефалией, повышенной аллергизацией),
поэтому не всегда соответствует по тяжести инфекционному или
токсическому заболеванию (в отличие от нейротоксикоза), а во
многом зависит от особенностей реактивности нервной системы
ребенка. Э. р. может закончиться в любой фазе отека-набухания,
претерпеть обратное развитие, но может привести к различной сте-
пени дистрофии, вплоть до образования стойкого структурного де-
фекта. Клинически Э. р. проявляется генерализованными судорога-
ми или синдромами помраченного сознания (делириозного или
оглушения). Судорожный синдром — наиболее частое проявление
Э. р. у детей в возрасте от 6 мес до 3 лет. Развивается обычно в ос-
трый период заболевания. Иногда появляются только кратковре-
менные судороги, но в некоторых случаях развивается судорожный
статус с коматозным изменением сознания, нарастанием тоничес-
кого компонента и переходом в децеребрационную ригидность, что
свидетельствует о распространении отека на глубинные, стволовые
отделы мозга. При поясничной пункции отмечаются повышение
давления цереброспинальной жидкости, незначительное увеличе-
ние количества белка, цитоз. Прогностически неблагоприятна глу-
бокая кома с мышечной арефлексией, гипотонией, даже при исчез-
новении судорог. При остром развитии Э. р. иногда первично
быстро развивается коматозное состояние и через несколько часов
95
органического круга: детский церебральный паралич, олигофрения,
эпилепсия и другие резидуально-органические синдромы. При ус-
тановленной этиологии, например, кровоизлиянии в желудочки
мозга, энцефалите, галактоземии даже в период новорожденное™
термином «Э. п.» пользоваться не следует, хотя клиническая карти-
на может быть весьма сходной. Э. п. — лишь констатация пораже-
ния головного мозга, нацеливающая на симптоматическое лечение,
диагноз же нозологической формы может обеспечить специфичес-
кий подход к терапии (противовоспалительный, диетический и др.).
ЭПИКАНТ — мелкий порок развития в виде поперечной склад-
ки около внутреннего угла глаза. Э. часто встречается как изолиро-
ванный дисгенетический признак, так и при некоторых наследст-
венных заболеваниях, эмбриопатиях.
ЭПИЛЕПТИФОРМНЫЙ ПРИПАДОК — приступ, напоминаю-
щий эпилептический, обычно атипичный, неполный, сомнительный
по происхождению. Термин получил широкое распространение в
детской психоневрологии по отношению к припадкам, не относя-
щимся к эпилепсии, например «эпилептиформный синдром» рези-
дуально-органического генеза. Согласно «Международному слова-
рю по эпилепсии» (1975), термин «Э. п.» рекомендуют заменить
соответственно генезу: «ишемический», «асфиксический» припа-
док и так далее, а в случае неизвестной причины — «припадок не-
ясного происхождения». Приступы же, возникающие в результате
первичного разряда в перевозбужденных нейронах при разных моз-
говых заболеваниях (резидуально-органических, процессуальных,
эпилепсии), рекомендуют называть эпилептическими, а не эпилепти-
формными.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК — пароксизмально наступаю-
щий приступ моторных (в том числе судорожных), сенсорных, ве-
гетовисцеральных или психических нарушений в результате чрез-
мерных (гиперсинхронных) нейронных разрядов в структурах
головного мозга. Эти разряды могут возникать под влиянием внеш-
них экстремальных вредностей, вследствие внутримозгового раз-
дражения при разных мозговых заболеваниях или как выражение
спонтанной гиперсинхронной активности эпилептического очага
при эпилепсии. В зависимости от локализации первичного очага
возникновения эпилептического разряда, направления и степени
его распространения, генерализации, характера, состояния других
мозговых структур Э.п. носит крайне разнообразный характер, от-
личаясь по длительности, клиническому выражению, помрачению,
выключению или сохранению сознания (типы, виды Э.п., а также
их классификация представлены в главе «Эпилепсия и другие па-
роксизмальные состояния»).
7-1-3073
97
ЧАСТЬ ВТОРАЯ__________________
ПСИХИЧЕСКИЕ И
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
ГЛАВА 1
Инфекционные заболевания
нервной системы
МЕНИНГИТЫ
Менингит — воспалительное заболевание мозговых оболочек.
Первичный М. развивается без предшествующих заболеваний в
других органах, в силу тропности инфекционного агента к оболоч-
кам мозга. Вторичный М. развивается на фоне общего или локаль-
ного инфекционного процесса, являясь одним из синдромов или ос-
ложнением основного заболевания. В зависимости от характера
экссудата выделяют серозный и гнойный М.
Гнойный менингит (МКБ-10—GO.) вызывается бактериями и
грибами: менингококком (62 % случаев), пневмококком (19 %), ста-
филококком (7 %), гемофильной палочкой Пфейффера (6 %), ки-
шечной палочкой (4 %), стрептококком (1 %), грибами Кандида
(1 %). У маленьких детей, особенно новорожденных, часто встреча-
ется стафилококковый М. как проявление стафилококкового сепси-
са, имеющего большую летальность, а также вызванный кишечной
палочкой. Возможно инфицирование внутриутробное, во время ро-
дов и в постнатальный период. Возникновению гнойного М. спо-
собствуют гипоксемия, травма, сниженный иммунитет, хроничес-
кие гнойные очаги.
Патоморфология. Мозговые оболочки диффузно инфильтриро-
ваны, серозно-гнойный инфильтрат становится гнойным, к 4—8-му
дню заболевания превращаясь в плотную фиброзно-гнойную мас-
су, преимущественно на наружной поверхности больших полуша-
рий, меньше на основании мозга; возможны прорастание экссуда-
та, формирование спаек, склерозирование мозговых оболочек. При
эпендиматитах и вентрикулитах иногда происходит облитерация
ликворных путей, развивается пиоцефалия.
7*
99
Эпидемиология. Передается капельным путем непосредственно
от человека к человеку. Отмечается учащение случаев заболевания
в зимне-весенний период и на фоне эпидемий гриппа. Возможно
длительное носительство.
Клиника: при снижении реактивности организма развивается
менингококковый назофарингит — локализованная форма ме-
нингококковой инфекции. Генерализованная форма — менинго-
коккемия — является следствием проникновения менингококка в
подпаутинное пространство, где он, размножаясь, вызывает воспа-
лительный процесс, преимущественно на конвекситальной поверх-
ности головного мозга.
Диагноз менингококковой инфекции ставят на основании кли-
нических (менингококкемия), эпидемиологических и лабораторных
данных. При подозрении на М. обязательно делают поясничную
пункцию. Этиологию гнойного М. устанавливают путем обнаруже-
ния в цереброспинальной жидкости, а также носоглотке менинго-
кокка, пневмококка или стафилококка. Последний можно обнару-
жить и в крови, выделениях из ушей, фекалиях.
Пневмококковый менингит (МКБ-10—G00.1). Вызывается пнев-
мококком — грамположительным диплококком.
Первичным очагом могут быть легкие, откуда пневмококк попа-
дает в подпаутинное пространство гематогенным путем (у детей
младшего возраста). Лимфогенным путем микроорганизм распрост-
раняется в том случае, если первичным очагом являются околоно-
совые пазухи.
Клиника. Пневмококковый М. развивается и после травмы, осо-
бенно — перелома черепа, нередко сопровождающегося ликвореей,
которая свидетельствует о сообщении носоглотки и подпаутинного
пространства. Заболевание начинается остро. Резко выражены ме-
нингеальные знаки. Часто наблюдаются судороги, потеря сознания,
парезы и параличи конечностей, отводящих нервов, лицевого нер-
ва, бульбарные параличи. Цереброспинальная жидкость зеленова-
того цвета. В ней содержится большое количество нейтрофильных
гранулоцитов и белка, уровень глюкозы снижен.
Стафилококковый менингит (МКБ-10—G00.3). Является след-
ствием стафилококкового сепсиса или субсепсиса. Встречается ча-
ще у детей младшего возраста, начиная с первых дней жизни.
В анамнезе больных — пупочный сепсис, гнойный отит, гнойничко-
вые заболевания кожи. При стафилококковом М. нерезко выражен
менингеальный синдром, но значительно нарушено общее состоя-
ние больного: интоксикация, озноб, гектическая температура тела.
При поздней диагностике и лечении наблюдается прогрессирую-
щая гидроцефалия. Стафилококковый М. в старшем возрасте про-
является отчетливее. Цереброспинальная жидкость гнойного ха-
101
менингеальных явлений. Возможно развитие гидроцефалии,
эпилептического синдрома. Цереброспинальная жидкость мутная
или опалесцирующая, цитоз смешанного характера в пределах
0,1—1 х 109/л. Для установления диагноза важно выделение гриба
из цереброспинальной жидкости. Часты резидуально-органические
последствия.
Лечение гнойных М. должно быть интенсивным, комплексным
и начинаться как можно раньше, так как от сроков начала лече-
ния в огромной степени зависят прогноз и частота остаточных
явлений.
Основу этиологического лечения составляют антибактериальные
препараты, которые вводят в массивных дозах внутримышечно, вну-
тривенно и в отдельных случаях даже эндолюмбально. Выбор их оп-
ределяется чувствительностью к ним выделенных микроорганизмов,
однако нельзя выжидать более 2—3 дней. Поскольку большинство
гнойных М. вызываются кокками, то в качестве ургентного лечения
следует применять бензилпенициллин по 200 000—300 000 ЕД/кг в
сутки, при тяжелом состоянии или запоздалом начале лечения по
400 000 — 500 000 ЕД/кг с интервалами 4 ч, а при внутривенном вве-
дении — через каждые 2—3 ч. Новорожденным целесообразно на-
значить синтетический ампициллин или оксациллина натриевую
соль, гентамицина сульфат (по 6—8 мг/кг в сутки каждые 6 ч). Эти
препараты остаются ведущими при менингококковом, пневмококко-
вом и стрептококковом М. При стафилококковом М. до получения
результатов на чувствительность микрофлоры лучше применять од-
новременно 2—3 антибиотика (бензилпенициллин + полусинтети-
ческие пенициллины, левомицетин), комбинировать их с антистафи-
лококковой плазмой, анатоксином. При М., вызванном кишечной
палочкой, сальмонеллами или другими грамотрицательными микро-
организмами, назначают гентамицин или ампициллин, карбеницил-
лин, амикацин, тобрамицин, левомицетина сукцинат. Применяют
также полимиксина В сульфат внутримышечно (по 2—2,5 мг/кг в
сутки через 6 ч). При М., вызванном синегнойной палочкой, пока-
зан ампициллин или карбенициллин в сочетании с гентамицина
сульфатом или другими аминогликозидами и полимиксина М суль-
фатом. При М. на почве инфицирования гемофильной палочкой
Пфейффера показан ампициллин или цефалоспорины (кефзол, кла-
форан) в сочетании с левомицетином, тетрациклином, м орфоцикли -
ном. При М. грибковой этиологии назначают амфотерицин В, начи-
ная с 50—70 ЕД/кг детям до 1 года и по 100—120 ЕД/кг детям
старшего возраста внутривенно 2 раза в сутки и эндолюмбально по
1 ЕД. В течение недели дозы постепенно увеличивают до 240—
400 ЕД/кг внутривенно (до 1000 ЕД/кг старшим детям) и 15—
20 ЕД/кг эндолюмбально. Отменяют препарат при небольшом лим-
103
25—40 % случаев в виде остаточных парезов, глухоты, гидроцефа-
лии, нарушения интеллектуального развития.
Серозный менингит (МКБ-10—G02.0). Первичный серозный М. в
большинстве случаев вызывается вирусами (энтеровирусами Кок-
саки и ECHO, вирусами паротита, полиомиелита, клещевого энце-
фалита, лимфоцитарного хориоменингита). Вторичный серозный
М. может осложнять брюшной тиф, лептоспироз, сифилис и другие
инфекционные заболевания как проявления общей неспецифичес-
кой реакции мозговых оболочек.
Ведущим патогенетическим механизмом серозного М., опреде-
ляющим тяжесть симптоматики, является острое развитие гипер-
тензивно-гидроцефального синдрома, не всегда соответствующего
степени цитологических сдвигов в цереброспинальной жидкости.
Плеоцитоз представлен лимфоцитами (в первые дни может быть
немного нейтрофильных гранулоцитов) от 0,1 х 109/л до 1,5 х 109/л;
содержание белка незначительно повышено, может быть нормаль-
ным или даже пониженным за счет разведения обильно секретиру-
емой жидкостью.
Патоморфология: отечность и гиперемия мягкой и паутинной
мозговых оболочек, периваскулярная диффузная инфильтрация лим-
фоцитарными и плазматическими клетками, местами мелкоточечные
кровоизлияния. В сосудистых сплетениях мозговых желудочков та-
кие же изменения. Желудочки несколько расширены.
Клиника серозного М. характеризуется сочетанием общеинфек-
ционных, гипертензивно-гидроцефальных и менингеальных симп-
томов различной степени выраженности. Латентные формы (толь-
ко с воспалительными изменениями в цереброспинальной
жидкости) встречаются в 16,8 % случаев (по Ямпольской). При ма-
нифестных формах в 12,3 % случаев преобладают гипертензивные
явления, в 59,3 % — сочетание гипертензивных и менингеальных
симптомов, в 11,6 % — и энцефалитических. У детей первого года
жизни характерны беспокойство, болезненный крик, выбухание
большого родничка, симптом заходящего солнца, тремор, судороги.
У детей более старшего возраста — головная боль, рвота, возбуж-
дение, беспокойство (иногда застывшая защитная поза). Могут
быть застойные явления на глазном дне. Давление цереброспиналь-
ной жидкости повышено до 300—400 мм вод.ст.
Течение серозного М. чаще благоприятное. Через 2—4 дня исче-
зают общемозговые симптомы. Иногда возможен второй подъем
температуры тела, появление общемозговых и менингеальных
симптомов на 5—7-й день. Цереброспинальная жидкость санирует-
ся к концу 3-й недели.
Энтеровирусные менингиты (МКБ-10—G02.0 + А87.0) наиболее
часто вызываются энтеровирусами типа Коксаки и ECHO — в си-
105
га и Брудзинского нижнего. У маленьких детей возможны судоро-
ги, оглушенность, у детей старшего возраста — возбужденное со-
стояние, делирий при тяжелом течении заболевания, энцефалити-
ческие реакции при неблагоприятном преморбидном состоянии.
Давление цереброспинальной жидкости повышено до 250—
500 мм вод. ст., содержание белка 0,3—0,6 г/л. Цитоз от 0,1 х 109/л
до 1,5 х 109/л, у детей младшего возраста значительно выше, но нор-
мализуется быстрее. Острый период длится 5—7 дней, температура
тела падает литически на 3—5-й день, менингеальные симптомы ис-
чезают к 7—10-му дню, с 12—14-го дня остаточный цитоз составля-
ет до 0,1 х 109/л, слабо положительные глобулиновые реакции. По-
явление симптомов энцефалита наряду с убыванием признаков
менингита (усиление сухожильных рефлексов, спастичность в ко-
нечностях, клонус стоп, интенционный тремор, нистагм, атаксия, пси-
хосенсорные расстройства) свидетельствует о паротитном менингоэн-
цефалите, но через 2 нед они угасают, изолированные невриты
сохраняются до 1—2 мес, полирадикулоневриты — до 1—6 мес, исход
обычно благоприятный. Этиологию паротитного М. устанавливают
на основании эпидемиологических и клинических данных, в сомни-
тельных случаях с помощью серологических исследований (нарас-
тание титра антител в парных сыворотках крови более чем в 4 раза,
задержка реакции гемагглютинации и связывания комплемента).
Лимфоцитарный хориоменингит (острый асептический), МКБ-
10—G02.8 — зоонозная вирусная инфекция. Инфицирование про-
исходит через вдыхаемую пыль или продукты, зараженные мыши-
ными экскрементами, реже при укусе насекомых. Возбудитель не
строго нейротропен, поэтому проявляется заболевание через 8—
12 дней (инкубационный период) генерализованным интоксикаци-
онным процессом: гипертермией, патологическими изменениями
ряда органов (легких, сердца, слюнных желез, яичек). Лимфоцитар-
ный хориоменингит возникает при проникновении через гемато-
энцефалический барьер вируса, вызывающего воспалительные из-
менения в сосудистых сплетениях желудочков мозга, мягких
мозговых оболочках, а в ряде случаев и веществе головного и спин-
ного мозга. При затяжном и хроническом течении заболевания воз-
можны облитерация субарахноидальных пространств, глиоз и деми-
елинизация в мозговом веществе.
Клиника. Заболевание начинается остро, без продромальных яв-
лений с картины гриппа, пневмонии, миокардита. Озноб сменяется
высокой температурой тела. С 1-го дня отмечаются менингеальные
явления, диффузная головная боль, тошнота, рвота. При тяжелом
течении заболевания наблюдаются возбуждение, галлюцинации с
последующей утратой сознания. Через 8— 14 дней от начала заболе-
вания температура тела снижается до субфебрильной в течение
107
тельного перекреста, ножек и распространяется кпереди и кзади, к
продолговатому мозгу. При запоздалом лечении он приобретает
фибринозный характер, особенно в области промежуточного и
среднего мозга, где возможно расплавление вещества мозга с обра-
зованием казеозных масс. По ходу сосудов, особенно средней моз-
говой артерии, отмечается высыпание милиарных бугорков, наблю-
даются эндоваскулиты в сосудах мелкого и среднего калибра,
сплетениях желудочков мозга (хориоидит, эпендиматит, ведущие к
перивентрикулиту). Возможны блокада ликворных путей, в частно-
сти водопровода мозга, спаечным процессом, гидроцефальный син-
дром, переход воспалительного процесса на твердую мозговую обо-
лочку (лептопахименингит).
Клиника. Обычно течение заболевания носит подострый харак-
тер: исподволь развиваются недомогание, беспричинная усталость,
унылое настроение, безучастность, потеря интереса к играм, отме-
чаются потеря аппетита, рвота, бледность, похудение, субфебриль-
ная температура тела. Этот продромальный период длится 2—3 нед.
Во второй фазе заболевания на фоне усиления перечисленной
симптоматики отмечаются резкое усиление головной боли, сопро-
вождающейся рвотой независимо от приема пищи, что является по-
казанием к срочной люмбальной пункции, у маленьких детей гид-
роцефальные крики, повышение вечерней температуры тела до
38 °C. С 6—8-го дня заболевания возникают вегетативные симпто-
мы, отмечаются брадикардия, стойкий красный дермографизм до
6 мин, дыхание с глубокими вздохами, анорексия, запор (у малень-
ких детей может быть и кровавый понос), втянутый ладьеобразный
живот, пятна Труссо. Менингеальные симптомы нарастают посте-
пенно и диссоциированно (симптом Кернига при отсутствии ригид-
ности мышц затылка и наоборот). У детей грудного возраста отме-
чаются выбухание большого родничка, запрокинутая голова, иногда
опистотонус. Третья фаза — энцефалитическая — развивается на
8—10-й день, характеризуется нарушением функций черепных нер-
вов (сходящееся, расходящееся косоглазие, птоз, анизокория). Час-
то на глазном дне можно обнаружить специфические милиарные
высыпания, на 2—3-й неделе возможны односторонний парез ко-
нечностей, судороги, гиперкинезы (хореоатетоз, гемибаллизм), на-
растают оглушение, нарушения дыхания. Без специфического ин-
тенсивного лечения наступает смерть. Характерно резкое
повышение давления цереброспинальной жидкости (до 300—500 мм
вод.ст., а иногда до 700 мм вод.ст.), она прозрачная, иногда слегка
опалесцирует. Повышается содержание белка от 0,42 до 2—3 г/л,
особенно при блоке субарахноидального пространства; глобулино-
вые реакции Панди и Нонне—Апельта резко положительные, при
стоянии на воздухе в осадке появляется характерная пленка. Уро-
109
дят через каждые 2—3 нед. После санации цереброспинальной жид-
кости специфическую терапию проводят еще в течение 5—6 мес.
Торулезный менингит (МКБ-10—G02.1 + В45.1) вызывается крип-
тококком, широко распространенным сапрофитом, обитающим на
коже, слизистых оболочках человека, на растениях. Проникает в
организм ребенка с пищевыми продуктами, через поврежденные
кожу, слизистые оболочки. Гематогенным путем переносится на
оболочки мозга, так как цереброспинальная жидкость является иде-
альной средой для криптококка. Патоморфологические изменения:
утолщение мозговых оболочек, серозно-продуктивное воспаление,
скопление криптококков вокруг сосудов и в желудочках мозга.
Клиника. Заболевание развивается остро или подостро. Повыша-
ется температура тела, появляются головная боль, менингеальные
симптомы. Цереброспинальная жидкость мутная или ксантохром-
ная, вначале прозрачная, вытекает под повышенным давлением, со-
держание белка в ней повышено, лимфоцитарный цитоз от
0,1 х 109/л до 1 х 109/л; достоверным подтверждением диагноза яв-
ляется обнаружение криптококков в цереброспинальной жидкости.
При отсутствии лечения давление цереброспинальной жидкости
нарастает, появляются застойные диски зрительного нерва, симпто-
мы поражения основания мозга. Выделяют следующие формы: ме-
нингит без выраженного очагового поражения мозга, базилярный
менингит с поражением черепных нервов (слухового, зрительного,
глазодвигательного и отводящего), менингоэнцефалит с явлениями
очаговых выпадений (парезы, атаксия), судорогами, слабоумием,
псевдотуморозную, при которой выражены как общемозговые, так
и очаговые неврологические симптомы. Течение заболевания чаще
длительное, рецидивирующее, прогредиентное, нередко бывает ле-
тальный исход.
Лечение: сульфаниламидные препараты, тетрациклин с нистати-
ном, амфотерицин В (внутривенно капельно через день из расчета
1 мг/кг в 100 мл 5 % раствора глюкозы, 3—4 г на курс лечения).
Симптоматические средства, как при гнойном менингите.
ЭНЦЕФАЛИТЫ (МКБ-10—G04)
Первичные энцефалиты — воспалительные заболевания голов-
ного мозга инфекционной этиологии.
Эпидемический Э. Экономо (летаргический, зимний), МКБ-10—
А85.8 — вирусное заболевание (хотя точно возбудитель неизвес-
тен), встречающееся у взрослых и детей школьного возраста.
Патоморфология. В острый период наблюдаются воспалитель-
ные изменения (гиперемия, точечные кровоизлияния, околососуди-
стая плазматическая инфильтрация), наиболее выраженные в об-
111
Клещевые Э. — вирусные Э., при которых основным переносчи-
ком и резервуаром вирусов являются клещи. В зависимости от ви-
да вирусов и их территориальной распространенности выделяют
восточный и западный клещевой Э.
Восточный клещевой Э. (МКБ-10—А84.0) передается
трансмиссионным путем (через укус клеща), иногда при употребле-
нии сырого молока. Инкубационный период составляет от 4 до
21 дня.
Патоморфология: преобладает поражение нейронов ядер мозго-
вого ствола и шейных сегментов спинного мозга; при хронической
форме с прогредиентным течением отмечаются отечность мозговых
оболочек, полнокровие, перифокальная инфильтрация, гибель ней-
ронов, пролиферация микроглии.
Клиника. Характерно острое начало с повышением температуры
тела до 40 °C, головной болью, рвотой, менингеальными симптома-
ми. Возможны судороги, помрачение сознания. В крови небольшой
лейкоцитоз, в цереброспинальной жидкости при нормальном или
слегка повышенном содержании белка цитоз 0,3—0,6 х 109/л лим-
фоцитарного характера. Характер и выраженность неврологичес-
кой симптоматики определяются формой заболевания: стертой, ме-
нингеальной, менингоэнцефалитической, полиомиелитической,
полиоэнцефаломиелитической. Наиболее типична последняя, для
которой характерны бульбарный синдром, периферические парезы
мышц шеи, проксимальных отделов рук, плечевого пояса, нараста-
ющие в течение первой недели. Хроническое течение (до 4 % слу-
чаев) характерно больше для менингоэнцефалитической формы и
проявляется прежде всего кожевниковской эпилепсией (постоян-
ные миоклонические подергивания определенной группы мышц), а
иногда и генерализованными судорожными припадками.
Лечение. В острый период показан специфический гамма-глобу-
лин, приготовленный из сыворотки переболевших, по 1 —6 мл 3 ра-
за в сутки в течение 5—7 дней. Применяют вакцинотерапию, дез-
интоксикационные, дегидратирующие, сосудистые препараты,
кортикостероиды, ноотропы, рибонуклеазу по 32—64 ЕД внутримы-
шечно 3 раза в сутки в течение 6—7 дней.
Западный клещевой Э. (центрально -европейс кий
Э., двухволновой менингоэнцефалит), МКБ-10—А84.1.
Заражение обычно происходит при уходе за скотом на пастбищах.
Вирус обладает тропностью к клеткам глии.
Клиника. Характерны остро возникающие общеинфекционные и
менингеальные симптомы без изменения состава цереброспиналь-
ной жидкости на этом этапе. На 4—5-й день эта симптоматика ис-
чезает, но через 5—10 дней межлихорадочного периода развивает-
ся вторая менингоэнцефалитическая фаза болезни с появлением
8— 1-3073
113
глазном дне — застойные явления; на ЭЭГ — усиление эхопульса-
ции и дополнительные эхосигналы.
Наряду с типичным острым и очень тяжелым течением герпети-
ческого Э. в последние годы, благодаря возросшим возможностям
вирусологической диагностики и применению магнитно-резонанс-
ной томографии в динамике все чаще диагностируют хроничес-
кий и рецидивирующий герпетический Э. Одним из
характерных клинических проявлений хронического и рецидивиру-
ющего герпетического Э. является резистентный к противосудо-
рожным средствам (но поддающийся специфической противо-
вирусной терапии) эпилептический синдром с полиморфными
парциальными и вторично-генерализованными приступами, указы-
вающими на преимущественную локализацию органического эпи-
лептогенного очага в лобно-височной области мозга.
Лечение. При подозрении на герпетический Э. назначают ацик-
ловир (зовиракс, виролекс) по 10—15 мг/кг 3 раза в сутки в тече-
ние 7—10 дней. При тяжелом состоянии препарат вводят внутри-
венно в 5 % растворе глюкозы в указанной дозе через 8 ч.
Одновременно проводят интенсивную дезинтоксикационную (рео-
полиглюкин), дегидратационную (маннитол, сорбитол), расширяю-
щую сосуды (трентал, циннаризин, сермион) терапию. Применяют
стероидные препараты.
Полисезонные Э. — заболевания, встречающиеся во все време-
на года, не имеющие эндемичности, вирусной, хотя часто невыяс-
ненной, этиологии. К ним относятся Э., вызываемые разными серо-
типами кишечных вирусов Коксаки и ECHO — энтеровирусные Э.
(МКБ-10—G05.1+А85.0). Для энтеровирусного Э. типично пораже-
ние мозжечка, покрышки мозгового ствола, реже большого мозга:
отмечаются нарушения кровообращения, периваскулярный отек и
инфильтрация, дистрофические изменения. В зависимости от пре-
обладающей локализации поражения выделяют мозжечковую,
стволовую и полушарную формы.
Клиника. Характерны двухволновая температурная кривая с ин-
тервалом 2—3 дня, у грудных детей — судороги, потеря сознания.
Церебральная симптоматика нарастает во время второй темпера-
турной волны до 10—12-го дня от начала заболевания, затем она
спадает, и при мозжечковой, наиболее легкой, форме заболевания
могут полностью исчезнуть в течение 5—6 нед атаксия, дизартрия,
интенционный тремор и другие симптомы. При полушарной форме
заболевания часто наблюдаются остаточные явления в виде гемипа-
резов, нарушения речи и других корковых функций.
Лечение энтеровирусного Э. симптоматическое и патогенетичес-
кое: дегидратирующие, сосудорасширяющие препараты, стероид-
ные гормоны, витамины, стимуляторы мозгового метаболизма.
8*
115
Лечение вторичных Э. инфекционно-аллергического генеза. Спе-
цифическими мерами являются введение противокоревого гамма-
глобулина при кори, сыворотки реконвалесцентов при краснухе,
общими лечебными — десенсибилизирующие мероприятия: пред-
низолон по 2 мг/кг в сутки (2/3 дозы в 7—8 ч и 1/3 — в 12 ч) с по-
степенным уменьшением дозы на протяжении 4—6 нед. Антигиста-
минные препараты: супрастин, диазолин, тавегил последовательно
каждый в течение 5—7 дней. Дегидратирующие, общеукрепляющие
средства, витамины, препараты калия на фоне дегидратационной и
гормональной терапии.
Поствакцинальный Э. (МКБ-10—G04.0) после прививки АКДС
(адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина) ха-
рактеризуется патоморфологически выраженными сосудистыми
нарушениями (кровоизлияния, стаз), в отдаленный период — дис-
трофическими изменениями нейронов.
Клиническая картина развивается остро, обычно после второй
прививки АКДС. На 3—5-й день повышается температура тела,
отмечаются рвота, судороги, адинамия. Иногда заболевание разви-
вается подостро (вялость, сонливость). Очаговая неврологическая
симптоматика отличается большим полиморфизмом. Течение забо-
левания обычно тяжелое, иногда с явлениями декортикации и деце-
ребрации у маленьких детей. Обычно наблюдаются остаточные яв-
ления в виде умственной отсталости, гемипарезов, эпилептического
синдрома. Редко бывает полное выздоровление после немедленно
проведенной десенсибилизирующей терапии. Показано длительное
восстановительное лечение.
Профилактика Э. после прививки АКДС состоит в тщательном
учете противопоказаний, отказе от повторных прививок, если пер-
вую ребенок перенес тяжело (повышение температуры тела, ухуд-
шение общего состояния). При наличии факторов риска следует
производить прививку только после 1-го года жизни и с исключе-
нием из вакцины коклюшного фактора (АДС) на фоне противогис-
таминных препаратов: при судорогах в анамнезе за 2—3 дня до
прививки и в течение 5—7 дней после нее следует назначить про-
тивосудорожные средства.
Поражение нервной системы после прививок против бе-
шенства относится к редким, но крайне тяжелым вторичным де-
миелинизирующим многоочаговым процессам, протекающим по
типу рассеянного менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита.
Возникает чаще после 12—13-й прививки (иногда после 8—25-й) на
фоне провоцирующих факторов (перегревание, интеркуррентные
заболевания, переутомление), остро или подостро. Отмечаются бо-
левой радикулоневритический синдром, головная боль, парестезии,
галлюцинации, иногда судороги с последующим развитием преиму-
117
Патоморфология. При макроскопическом исследовании пора-
женные участки спинного мозга дряблые, сероватой окраски, без
четкого рисунка серого и белого вещества; видны серо-желтого
цвета очаги различной величины; при микроскопическом исследо-
вании отмечаются воспалительные изменения со стороны мозговых
оболочек и корешков, расширение преимущественно мелких сосу-
дов и капилляров; в веществе мозга — периваскулярная инфильт-
рация лимфоидными и плазматическими клетками, застой в венах
и капиллярах, местами геморрагии, при некротической форме —
участки детрита, кровоизлияния и тромбозы. Выражена перинейро-
нальная микроглиальная пролиферация, имеет место демиелини-
зация.
Клиника. М. делят на очаговые поперечные и диссеминирован-
ные. В большинстве случаев М. начинается с общего недомогания,
повышения температуры тела, озноба, боли в мышцах; иногда воз-
никает опоясывающая боль, появляются парестезии в руках и но-
гах, затем возникают симптомы поражения вещества мозга: нарас-
тающая слабость в конечностях, выпадение чувствительности,
нарушение функций тазовых органов, трофические расстройства.
Все эти явления достигают максимума в течение 2—3 дней. Описа-
ны также наблюдения М. с нарастанием симптомов в течение 2—
3 нед и больше. В отдельных случаях М. имеет острое, апоплекти-
формное начало: на фоне лихорадочного состояния в течение
нескольких часов возникает клиническая картина тяжелого попе-
речного поражения спинного мозга с локализацией в среднегруд-
ном, реже поясничном или шейном отделе спинного мозга. Клини-
ческая картина М. зависит от локализации очага поражения,
степени его распространения и остроты развития процесса. При
поражении среднегрудных отделов спинного мозга к общим симп-
томам присоединяются спастические параличи в нижних конечно-
стях с повышением сухожильных рефлексов, мышечного тонуса,
появлением патологических рефлексов. Поперечный М. шей-
но-грудных сегментов проявляется параличами во всех конечностях
(верхняя вялая и нижняя спастическая параплегии). При локализа-
ции процесса выше шейного утолщения развивается спастическая
тетраплегия, в области поясничного утолщения — параличи пери-
ферического (вялого) характера. Острейшее поперечное пораже-
ние спинного мозга сопровождается развитием спинального шока
(диашиза) с угнетением рефлекторной деятельности ниже очага по-
ражения: на протяжении нескольких дней, иногда недель, отмеча-
ются мышечная гипотония, сухожильная арефлексия, отсутствие
патологических рефлексов и спинальных автоматизмов. Важными
признаками поперечного М. являются нарушения чувствительнос-
ти проводникового характера (обычно выпадают все виды чувстви-
119
чает антибиотики широкого спектра действия (в течение 12—14
дней), ацетилсалициловую кислоту, амидопирин, бутадион и др.
Проводят также курс лечения (4—6 нед) глюкокортикоидами (пред-
низолон, дексаметазон) с добавлением препаратов калия, в некото-
рых случаях назначают гормональную терапию в поддерживающих
дозах в течение 2—3 мес. Показаны также дегидратирующие, вазо-
активные средства (трентал, циннаризин, ксантинола никотинат),
витамины группы В.
При стабилизации процесса назначают восстановительную тера-
пию: массаж, АФК, тепловые процедуры, электрофорез никотино-
вой кислоты на область спинального очага, ортопедические меро-
приятия; в этот период показаны антихолинэстеразные препараты
(галантамина гидробромид, оксазил, дибазол и др.), витамины груп-
пы В, аминокислотные стимуляторы. При выраженной спастичнос-
ти мышц назначают мышечные релаксанты (мидокалм, мелликтин
и др.). Санаторно-курортное лечение можно рекомендовать через
5—6 мес после стабилизации процесса.
ПОЛИОМИЕЛИТ
И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Полиомиелит (син.: болезнь Гейне — Медина, детский спиналь-
ный паралич, МКБ-10—А80.0, А80.1, А80.2) — острое инфекцион-
ное заболевание, при котором поражаются преимущественно клет-
ки передних рогов спинного мозга, двигательных ядер черепных
нервов и мозговые оболочки.
Этиология. Возбудитель — фильтрующийся вирус, входящий в
подгруппу энтеровирусов. Вирус П. резистентен ко многим хими-
ческим веществам, низким температурам, но чувствителен к нагре-
ванию — погибает при температуре 50 °C в течение 10—12 мин.
В канализационных водах вирус П. не теряет жизнеспособности в
течение многих месяцев. Источником инфекции является больной
человек или вирусоноситель: выделение вируса с фекалиями у
больного продолжается несколько недель или месяцев, в носоглот-
ке он присутствует обычно не более 1—2 нед. Заражение происхо-
дит алиментарным путем, реже — воздушно-капельным. Инкубаци-
онный период длится от 5 до 35 дней, но чаще составляет
7—12 дней.
Эпидемиология. Острый полиомиелит встречается во всех стра-
нах мира. Чаще заболевают дети в возрасте от 6 мес до 5 лет.
В странах с умеренным климатом максимум заболеваний приходит-
ся на конец лета и начало осени. В странах с жарким климатом за-
121
чает антибиотики широкого спектра действия (в течение 12—14
дней), ацетилсалициловую кислоту, амидопирин, бутадион и др.
Проводят также курс лечения (4—6 нед) глюкокортикоидами (пред-
низолон, дексаметазон) с добавлением препаратов калия, в некото-
рых случаях назначают гормональную терапию в поддерживающих
дозах в течение 2—3 мес. Показаны также дегидратирующие, вазо-
активные средства (трентал, циннаризин, ксантинола никотинат),
витамины группы В.
При стабилизации процесса назначают восстановительную тера-
пию: массаж, АФК, тепловые процедуры, электрофорез никотино-
вой кислоты на область спинального очага, ортопедические меро-
приятия; в этот период показаны антихолинэстеразные препараты
(галантамина гидробромид, оксазил, дибазол и др.), витамины груп-
пы В, аминокислотные стимуляторы. При выраженной спастичнос-
ти мышц назначают мышечные релаксанты (мидокалм, мелликтин
и др.). Санаторно-курортное лечение можно рекомендовать через
5—6 мес после стабилизации процесса.
ПОЛИОМИЕЛИТ
И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Полиомиелит (син.: болезнь Гейне — Медина, детский спиналь-
ный паралич, МКБ-10—А80.0, А80.1, А80.2) — острое инфекцион-
ное заболевание, при котором поражаются преимущественно клет-
ки передних рогов спинного мозга, двигательных ядер черепных
нервов и мозговые оболочки.
Этиология. Возбудитель — фильтрующийся вирус, входящий в
подгруппу энтеровирусов. Вирус П. резистентен ко многим хими-
ческим веществам, низким температурам, но чувствителен к нагре-
ванию — погибает при температуре 50 °C в течение 10—12 мин.
В канализационных водах вирус П. не теряет жизнеспособности в
течение многих месяцев. Источником инфекции является больной
человек или вирусоноситель: выделение вируса с фекалиями у
больного продолжается несколько недель или месяцев, в носоглот-
ке он присутствует обычно не более 1—2 нед. Заражение происхо-
дит алиментарным путем, реже — воздушно-капельным. Инкубаци-
онный период длится от 5 до 35 дней, но чаще составляет
7—12 дней.
Эпидемиология. Острый полиомиелит встречается во всех стра-
нах мира. Чаще заболевают дети в возрасте от 6 мес до 5 лет.
В странах с умеренным климатом максимум заболеваний приходит-
ся на конец лета и начало осени. В странах с жарким климатом за-
121
дисфункция кишечника. Течение благоприятное, через 3—7 дней
наступает выздоровление. Диагностика осуществляется только на
основании эпидемиологических и лабораторных данных.
Менингеальная форма начинается остро с высокой темпе-
ратуры тела, головной боли, рвоты. У некоторых больных через 1—
3 дня после нормализации температуры тела возникает вторая вол-
на температуры, на фоне которой определяются менингеальные
симптомы умеренной, иногда легкой, степени. У некоторых боль-
ных ригидность мышц затылка, симптомы Кернига и Брудзинского
могут отсутствовать. Характерны спонтанная боль в конечностях и
спине, гиперестезия кожи, положительные симптомы натяжения
корешков и нервных стволов. Часто определяется горизонтальный
нистагм. Цереброспинальная жидкость прозрачная, бесцветная,
давление несколько повышенное, цитоз — 0,03 х 109/л—0,04 х 109/л.
Содержание белка нормальное или слегка повышено. Течение этой
формы П. благоприятное. Улучшение общего состояния наступает
в начале 2-й недели, нормализация состава цереброспинальной
жидкости — на 3-й неделе.
Паралитические формы в зависимости от локализации
процесса и соответствующей симптоматики подразделяются на
спинальную, бульбарную, понтинную и смешанную формы. В тече-
нии их выделяют 4 периода: препаралитический, паралитический,
восстановительный, резидуальный.
Клиническая картина препаралитического периода кроме общеин-
фекционных явлений характеризуется прежде всего менингоради-
кулярным синдромом (головная боль, рвота, боль в конечностях и
спине, ригидность мышц затылка и спины, симптомы Кернига,
Брудзинского, натяжения нервных стволов и корешков, подергива-
ния в отдельных мышечных группах). Больные вялы, сонливы, нео-
хотно меняют положение тела из-за боли. Препаралитический пе-
риод длится от 1 до 6 дней. Часто параличи появляются на второй
волне температуры тела, в некоторых случаях уже в 1-й день болез-
ни («утренние параличи») без четкой препаралитической стадии.
Паралитический период длится от нескольких дней до 2 нед. Ха-
рактер параличей зависит от локализации поражения нервной сис-
темы. Спинальная форма развивается при поражении двигательных
нейронов спинного мозга. Типично бурное развитие вялых парали-
чей — в течение нескольких часов — 1—3 дней. Преимущественно
страдают проксимальные отделы конечностей, чаще нижних, отме-
чаются низкий мышечный тонус, арефлексия, впоследствии атро-
фия. Нарушения чувствительности и выпадений функции тазовых
органов не бывает. Для острого П. характерно асимметричное, бес-
порядочное распределение парезов и параличей, что отражает раз-
ную степень повреждения мотонейронов даже в одном сегменте.
123
формаций скелета. К концу 1-го месяца, несмотря на восстановле-
ние двигательных функций, начинают развиваться прогрессирую-
щая атрофия, вегетативные нарушения (синюшность, похолодание
конечностей, нарушение потоотделения). Восстановление идет наи-
более активно в первые 3—6 мес болезни, затем продолжается еще
в течение 1—1,5 года.
Резидуальный период наступает через 1,5—2 года от начала бо-
лезни и характеризуется наличием остаточных парезов, параличей,
костных деформаций, остеопороза. Парализованные конечности
отстают в росте, особенно у детей младшего возраста. Некоторое
улучшение может происходить за счет процессов компенсации в
сохранных мышцах-синергистах.
Диагноз острого П. ставят на основании характерного начала за-
болевания с лихорадкой, общеинфекционными и менингорадику-
лярными симптомами, раннего появления и быстрого нарастания
вялых парезов и параличей при отсутствии нарушения чувствитель-
ности и тазовых расстройств, мозаичного распределения парезов и
параличей. Окончательно диагноз подтверждается после вирусоло-
гического исследования и определения титра специфических анти-
тел в парных сыворотках крови, взятых с интервалом не менее 10—
14 дней, свидетельствующих о нарастании титра в 4 и более раза.
Лечение в основном носит симптоматический характер, зависит
от периода болезни, ее формы и тяжести. При непаралитических
формах необходимы постельный режим и ограниченное количество
медикаментозных средств. При выраженном менингорадикулярном
синдроме назначают дегидратирующие средства, витамины группы
В и, начиная со 2-й недели болезни, тепловые (горячие укутывания,
парафин), физиопроцедуры (УВЧ, диатермия, ионофорез новокаи-
на). При паралитических формах в препаралитический период тре-
буется абсолютный покой, так как любое физическое или психиче-
ское напряжение может усугубить поражение нервной системы.
Поскольку поражение нервной системы сопровождается отеком
мозга, в первые 2 нед показана дегидратационная терапия. Обычно
назначают диакарб, а в тяжелых случаях (нарушение дыхания, ги-
поксемия) — лазикс, иногда в сочетании с эуфиллином, концентри-
рованной плазмой, маннитолом. Антибиотики назначают только
при бактериальных осложнениях. В восстановительный период
применяют препараты, способствующие нервно-мышечной прово-
димости и восстановлению двигательных функций: прозерин, диба-
зол, галантамина гидробромид. Перечисленные препараты назнача-
ют последовательными курсами по 3—4 нед. Показаны также
витамины группы В, особенно цианокобаламин. В течение 1-го го-
да болезни проводят курсы лечения анаболическими гормонами.
Назначают метандростенолон, неробол, ретаболил — 2—3 коротких
125
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТ
(ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ)
Полирадикулоневрит (МКБ-10—G61.0, G63.0) — множественное
поражение корешков и периферических нервов воспалительного
характера. Полирадикулоневропатия (МКБ-10—G62.0—G62.9,
G63.1—G63.8) — поражение другой природы. Поскольку диффе-
ренциальная диагностика сложна и большинство поражений связа-
но с острыми вирусными и бактериальными инфекциями, то чаще
используется термин «полирадикулоневрит». П. чаще возникает у
детей, склонных к аллергическим реакциям или имеющих очаг хро-
нической инфекции, через 5—20 дней после гриппа, парагриппа,
аденовирусной инфекции, при ревматизме и после прививок. Боле-
ют дети всех возрастов, чаще школьного. Не описан П. у детей в
возрасте до 6 мес. Встречается круглый год, чаще в холодные и
дождливые дни, во всех странах мира, реже в южных широтах.
Патогенез. Большое значение в генезе П. придают фактору ал-
лергии. Инфекционный агент вызывает воспалительную реакцию,
образование «промежуточных» аллергенов, которые, вступая в ре-
акцию с антителами, ведут к изменениям в периферической нерв-
ной системе.
Патоморфология. Отек, набухание клеток межпозвоночных уз-
лов и волокон периферических нервов, дегенеративные изменения
миелина. Основные патологические изменения локализуются в ко-
решках периферических нервов. Процесс прогрессирует в течение
5—14 дней, затем претерпевает обратное развитие.
Клиника. Возникновению П. нередко предшествуют катаральные
явления, желудочно-кишечные расстройства, повышение темпера-
туры тела в течение 1—2 нед до появления неврологической симп-
томатики. В большинстве случаев начальным симптомом П. являет-
ся боль с преимущественной локализацией в нижних конечностях.
Дети в возрасте до 3 лет не жалуются на боль, но плачут при по-
пытке поставить их на ноги, отказываются стоять и ходить. У детей
старшего возраста отмечаются положительные симптомы натяже-
ния (Нери, Ласега, Вассермана). У некоторых детей наблюдаются
гипалгезия дистальных отделов конечностей по типу чулок и перча-
ток, нарушение мышечно-суставного чувства в пальцах стоп. Поз-
же появляются вялые парезы. Нарушения чувствительности и дви-
жений симметричны. Поражаются и черепные нервы: лицевой,
языкоглоточный, блуждающий, добавочный, подъязычный, зритель-
ный, отводящий, реже — тройничный. Типична диплегия лицевых
нервов. Застойные диски зрительных нервов обусловлены отеком
всех отделов периферической нервной системы.
127
добавлением дегидратационных средств (маннит, фуросемид) для
уменьшения отека корешков. ИВА в отделении реанимации. Обеспе-
чить больному правильное положение на твердой постели, исключаю-
щее деформацию и контрактуры конечностей. В фазе стабилизации
— прозерин, галантамина гидробромид, аденозинтрифосфорная кис-
лота, в фазе реституции — биогенные стимуляторы. Рано применяют
тепловые процедуры, массаж пораженных конечностей, при выра-
женном болевом синдроме — У ФО посегментно вдоль позвоночного
столба; позже — электрофорез новокаина и кальция хлорида на пояс-
ничную область и конечности, парафиновые аппликации, выборочную
электростимуляцию мышц дистальных отделов. Через 3—6 мес от на-
чала заболевания показано санаторно-курортное лечение. Дети, пере-
несшие П., должны находиться на диспансерном учете для определе-
ния сроков последующего лечения.
НЕВРИТ (НЕВРОПАТИЯ)
ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Неврит лицевого нерва (МКБ-10—G51.0—G51.9) — воспалитель-
ное (первичное или вторичное) поражение ствола нерва на различ-
ном уровне. Поражение нерва компрессионного генеза называют
невропатией. Из-за трудности дифференциального диагноза этих
состояний предложены такие термины, как «периферическое пора-
жение лицевого нерва различной этиологии» (К.Г.Уманский, 1986),
«паралич лицевого нерва», «лицевой паралич».
Н. л. н. является одной из самых частых форм поражения пери-
ферической нервной системы в детском возрасте.
Этиология. Частой причиной развития Н. л. н. являются инфек-
ционные заболевания: ангина, грипп, острое или хроническое вос-
паление среднего уха, регионарный лимфаденит шейной, подчелю-
стной и околоушной областей; местное охлаждение. Нередко
причину заболевания установить не удается.
Патогенез. Ведущее значение придается сосудистым (спазм пи-
тающих лицевой нерв сосудов с последующей ишемией, набухани-
ем и компрессией нерва в узком канале лицевого нерва) и аллерги-
ческим факторам.
Клиника характеризуется нарушением функции мимических
мышц на пораженной стороне, которое проявляется расширением
глазной щели, синергичным движением глазного яблока при попыт-
ке смыкания век (симптом Белла), сглаженностью надбровных и
носогубной складок, опущением угла рта. При выраженном процес-
се кончик носа и губы перетянуты в здоровую сторону. На сторо-
не пареза ушная раковина несколько больше развернута в сторону
9	1-3073
129
Патогенез. Основное патогенетическое значение в поражении
нервной системы имеет нейротоксическое действие вирусов Г.
В отдельных, весьма редких, случаях нельзя исключить воспали-
тельный характер изменений в мозге вследствие поражения особы-
ми нейротропными штаммами гриппа.
Чаще всего поражение нервной системы при Г. проявляется в
виде энцефалитических реакций, гораздо реже — энцефалита, ме-
нингита, энцефаломиелита, полирадикулоневрита.
Энцефалитическая реакция (МКБ-10—G05.1) возникает
на высоте заболевания (1—-2-е сутки). При высокой температуре те-
ла у ребенка появляются судорожные припадки, учащающиеся
вплоть до эпилептического статуса. После припадков могут в тече-
ние нескольких дней наблюдаться рассеянные, легко выраженные
симптомы очагового поражения нервной системы: небольшое косо-
глазие, асимметрия носогубных складок, сухожильных рефлексов,
симптом Бабинского, менингеальные и другие явления. Эти симп-
томы имеют быстрое и полное обратное развитие. В цереброспи-
нальной жидкости при этом отмечается повышенное давление,
несколько уменьшается содержание белка и клеток. Патоморфоло-
гически обнаруживаются полнокровие, отек мозга и оболочек без
признаков воспаления.
Энцефалит при Г. (МКБ-10—G05.1+J10.8, И 1.8) в большин-
стве случаев развивается как токсико-геморрагический процесс.
Патоморфология. Макроскопически отмечаются резкий отек,
набухание и гиперемия головного мозга, расслоение мозговых обо-
лочек. На первый план выступают выраженные сосудистые изме-
нения: васкулит, кольцевидные кровоизлияния, тромбообразова-
ния, стазы, кровоизлияния в мягкую мозговую оболочку и разные
отделы мозга, особенно в ретикулярную формацию ствола. На этом
фоне выявляются дегенеративные изменения нервных клеток ише-
мического характера, инфильтраты и глиозные узелки, пикноз кле-
ток эпендимы и сосудистых стенок. Такая картина соответствует
механизму геморрагического энцефалита, хотя в отдельных случа-
ях не исключается возможность первичного мозгового поражения
нейротропным штаммом вируса NWS, выделенного в эксперименте
японскими исследователями.
Клиника характеризуется бурным апоплексическим развитием.
На 3-и—4-е сутки от начала Г. появляются четкие локальные симп-
томы со стороны головного мозга, которые наблюдаются в течение
2—3 нед и дольше. Клиническая картина энцефалита отличается
большим полиморфизмом. У детей наблюдается определенная изби-
рательность поражения сосудов, что лежит в основе выделения
клинических вариантов: коркового, корково-подкоркового, верхне-
стволового, стволового. Корковый вариант наблюдается чаще у де-
9*
131
резкая адинамия, нарушение сна (бессонница ночью и сонливость
днем), отдельные психосенсорные расстройства. Ранними признака-
ми психоза являются приступы страха, расстройства настроения с
депрессивной окраской. Дети жалуются на неприятные ощущения за
грудиной, чувство сдавления, нехватки воздуха, монотонно плачут,
причитают. Испытывают ощущение жара, озноба. В дальнейшем на
высоте болезни развивается состояние тоскливого возбуждения с
бредовыми идеями самообвинения, преследования. Приступы де-
прессии непродолжительны, сменяются выраженной астенией.
Реже наблюдается гипоманиакальное состояние. По выходе из пси-
хотического состояния развивается выраженная астения с истоща-
емостью, колебаниями настроения, эмоциональной лабильностью,
преходящими гипнагогическими галлюцинациями, снижением ра-
ботоспособности, запоминания. Отмечаются преходящее сердцеби-
ение, повышенная потливость, лабильность вазомоторных реакций.
Течение и исход гриппозных психозов обычно благоприятные.
Описываются случаи ремиттирующего течения Г. психозов с корот-
кими приступами, длительностью от 2 дней до 2 нед. Диагноз ста-
вят на основании эпидемической ситуации — развития заболе-
вания после типичной картины Г., выявления вируса Г. (или
гриппозного антигена реакцией иммунофлюоресценции) из носо-
глотки или цереброспинальной жидкости и повышения титра про-
тивогриппозных антител в 4 раза.
Лечение. Большинство больных энцефалитом в острый период
нуждаются в пребывании в палатах интенсивной терапии, проведе-
нии активной оксигенотерапии, противоотечной, противосудорож-
ной терапии. Активную дегидратацию следует начинать с назначе-
ния маннитола (суточная доза 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг
массы тела), который вводят внутривенно капельно в 15 % растворе
в течение 1—2 дней. Показано раннее назначение глицерина (глице-
рола) по 1 чайной ложке 2—3 раза в сутки (при нарушении глота-
ния— через зонд). В дальнейшем, через 1—2 дня, показан лазикс
(фуросемид) по 2 мг/кг внутривенно струйно в 2—3 приема, а также
25 % раствор магния сульфата внутримышечно. Для уменьшения
проницаемости сосудистой стенки вводят большие дозы аскорбино-
вой кислоты, препараты кальция; для борьбы с гипертермией приме-
няют литические смеси, антигистаминные и жаропонижающие пре-
параты. В качестве противосудорожных средств назначают сибазон
(седуксен), лоразепам парентерально или ректальные тюбики с диа-
зепамом; барбитураты, натрия оксибутират. Из специфических
средств используют противогриппозную сыворотку, донорский
противогриппозный гамма-глобулин по 1—3 дозы 1 раз в 3—5 дней,
интерферон в каплях интраназально и внутримышечно. Проводят
короткие курсы кортикостероидной терапии, применяют симптома-
133
ет дифференцировать с токсоплазмозом, герпетическим энце-
фалитом грудных детей, врожденными сифилитическими пораже-
ниями.
Лечение. Аденинарабинозид по 15 мг/кг в сутки внутривенно в
течение 5—10 дней или цитозинарабинозид по 1—4 мг/кг в раство-
ре воды для инъекций в течение 5—6 дней. Наряду с этим при-
меняют по показаниям дегидратирующие средства, ноотропы, ви-
тамины.
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ТОКСОПЛАЗМОЗЕ (МКБ-10—G05.2 + B58.2)
Эпидемиология. Токсоплазмоз. — зоонозная инфекция, вызыва-
емая внутриклеточным паразитом — токсоплазмой Гонди (из груп-
пы простейших), широко циркулирующей среди диких и домашних
животных. Человек — боковое звено в эпизоотологической цепи —
заражается алиментарным и контактным путем от больных живот-
ных или животных-носителей. От человека возможно только внутри-
утробное заражение плода через кровь матери, что является причи-
ной только врожденного Т. и выкидышей. Среди взрослых
инфицированность токсоплазмой увеличивается, особенно на тер-
риториях с жарким климатом, но в большинстве случаев приобре-
тенный Т. протекает бессимптомно. Токсоплазма размножается
главным образом в клетках ретикулоэндотелиальной системы, нерв-
ной ткани и органа зрения. Скопления паразитов в клетках образу-
ют псевдоцисты.
Патоморфология поражений нервной системы различна: от едва
заметных рассеянных очагов обызвествления желтовато-белого
цвета до массивных разрушений, ложной порэнцефалии после раз-
мягчения больших участков мозга, гидроцефалии. Отмечаются оча-
говый глиоз, фиброз оболочек мозга, обызвествленные очаги не-
кроза, гранулемы сосудистых сплетений, тяжелое поражение
сосудов глаза с развитием ретинита, хориоидита, иридоциклита, де-
генеративные изменения в ресничном узле и мышцах глаза.
Клиника врожденного Т. полиморфна, что зависит в первую оче-
редь от времени заражения. При заражении в конце беременности
ребенок может родиться с картиной острого Т.: лихорадка, гепато-
спленомегалия, нередко желтуха, отеки, сыпь, симптомы острого
менингоэнцефалита с ксантохромией цереброспинальной жидкос-
ти и белково-клеточной диссоциацией, начинающимся хориорети-
нитом. Возможны пневмония и поражение сердца (миокардит).
При более раннем заражении плода (во II—III триместре) дети рож-
даются с картиной острого или хронического энцефалита: беспо-
135
генных поражений. Следует отличать малосимптомные формы
врожденного и приобретенного Т. от резидуально-органических по-
ражений нервной системы разной этиологии, нейроревматизма.
К лабораторным методам подтверждения диагноза относится пря-
мое обнаружение токсоплазм в крови или цереброспинальной жид-
кости, что, однако, удается только в острый или подострый период
заболевания. В клинической практике чаще применяются: реакция
связывания комплемента, появляющаяся вскоре после начала или
при обострении заболевания и удерживающаяся 1—2 года; реакция
непрямой агглютинации с красителем по Сейбину—Фельдману
(живые токсоплазмы под воздействием сыворотки больного Т. в
различных разведениях теряют способность окрашиваться метиле-
новым синим). Диагностический титр реакции 1: 64. Выявление на-
растания титра при повторной постановке реакции свидетельству-
ет об активности инфекционного процесса. Кожная аллергическая
проба с токсоплазмином положительна через 4—6 нед от начала за-
болевания. Нецелесообразно ставить серологические реакции де-
тям до 1 года, а кожную аллергическую пробу —до 2 лет, так как
в этом возрасте они отрицательны из-за особенностей иммунитета.
В этих случаях необходимо обследовать мать и других членов се-
мьи. При постановке диагноза важно учитывать отрицательную ди-
намику реакций под влиянием специфической терапии. Сущест-
венным подспорьем является эпидемиологический анамнез (тесный
контакт с животными, употребление сырого мяса).
Лечение. Специфическое лечение эффективно в острой фазе за-
болевания. Показано также при положительных серологических ре-
акциях, так как при резидуально-органическом поражении мозга в
организме могут быть и живые токсоплазмы. Чаще всего проводят
комбинированное лечение сульфаниламидными препаратами (в
обычных дозах) с хлоридином (дарапримом) в суточной дозе 0,5—
1 мг/кг в 2—3 приема после еды. Проводят 3 цикла лечения по 5 дней
с интервалами 7—10 дней. Курс лечения можно повторить через
1 мес. При хронической форме заболевания внутрикожно вводят
токсоплазмин в нарастающих дозах ежедневно в течение 8 дней.
В качестве специфически действующих препаратов могут быть так-
же использованы аминохинол, примахин, хингамин (делагил), тибе-
рал. Наряду со специфическим проводят симптоматическое, дегидра-
тирующее, рассасывающее, восстановительно-стимулирующее
лечение.
Профилактика: общие санитарные и гигиенические меры, тер-
мическая обработка продуктов животного происхождения, сероло-
гическое исследование беременных с отягощенным акушерским
анамнезом.
137
ном эффекте назначают в дальнейшем диданозин по 200 мг на 1 м2
тела в 2 приема. Применяют иммуномодуляторы (тималин, интер-
лейкины, интерфероны) наряду с антибиотиками и симптоматичес-
кими средствами.
ГЛАВА 2
Ревматическое поражение
нервной системы
Ревматизм — системное инфекционно-аллергическое заболева-
ние с воспалительным поражением соединительной ткани сердечно-
сосудистой системы, других органов и суставов. В соединительных
структурах нервной системы ревматический процесс протекает дли-
тельно и непрерывно, что подтверждается наличием острых воспа-
лительных и рубцовых изменений. Биохимические и иммунологиче-
ские нарушения при ревматическом поражении нервной системы
сопровождаются диспротеинемией (уменьшение количества альбу-
минов, повышение уровня глобулинов с преобладанием о^-, а2- и
у-глобулинов), появлением С-реактивного протеина (С-рп), повыше-
нием содержания мукопротеидов в сыворотке крови, титра анти-
стрептокиназы, антигиалуронидазы, анти стрептолизина (АСЛО).
Клиническое развитие неврологического синдрома и его течение
дают основание считать их проявлением активной фазы рев-
матизма.
Различают поражение нервной системы при ревматизме и рев-
матическое поражение нервной системы. К первой группе относят-
ся синдромы, возникающие при небольшой длительности болезни
и типичном поражении сердца с недостаточностью кровообраще-
ния и застойными явлениями. При этом в сосудах мозга типичные
для ревматизма изменения не выражены и преобладают гемодина-
мические расстройства, на фоне которых могут произойти неболь-
шие венозные кровоизлияния в оболочки и вещество мозга или
возникнуть обширные гематомы. При текущем ревматическом эн-
докардите, поражении ушка предсердия, мерцательной аритмии
может возникнуть эмболия в сосуды мозга до того, как в них разо-
вьется типичный для ревматизма фибриноидный некроз. Во вторую
группу входят синдромы, возникающие при типичных для ревма-
тизма изменениях соединительной ткани нервной системы.
А. Поражение головного мозга при ревматизме: 1. Недоста-
точность венозного оттока и гипоксемия мозга (головная боль голо-
вокружение, сонливость, церебрастенический синдром). 2. Отек
139
и, реже, воспалительные изменения, преимущественно в подкорко-
вых узлах и верхних ножках мозжечка, а также в коре большого
мозга, гипоталамических ядрах, мозжечке, красных ядрах. Особен-
но поражаются мелкие клетки полосатого тела.
Клиника. Типичная клиническая картина М. х. складывается из
хореического гиперкинеза, мышечной гипотонии (реже дистонии),
нарушения координации движения и статики, изменения психики
и вегетативных расстройств. Заболевание развивается, как прави-
ло, постепенно. Началу нередко предшествует ангина, реже ревма-
тическая атака с поражением сердца, значительно реже — суста-
вов. М. х. может развиться в межприступной фазе ревматизма или
при латентно текущем процессе, а также может быть первым кли-
ническим проявлением ревматизма. Первые проявления: раздражи-
тельность, обидчивость, немотивированная плаксивость, смена
настроения, рассеянность, плохой сон, повышенная утомляемость,
снижение памяти. На этом фоне появляются хореические гиперки-
незы, которые вначале могут ограничиваться только мышцами
лица или руки, затем становятся более распространенными, неожи-
данно захватывают то одну, то другую группу мышц с бульшим уча-
стием проксимальных отделов конечностей. У некоторых больных
гиперкинезы возникают только или преимущественно в одной по-
ловине тела (гемихорея). В случаях с резко выраженными гиперки-
незами развивается двигательная «буря» — больной ни секунды не
находится в покое, и при подергивании непрерывно изменяется по-
ложение туловища, головы, конечностей. Нарушаются целенаправ-
ленные действия. Речь становится неясной, отдельные слова произ-
носятся громко и быстро, как бы выталкиваются, другие звучат
тихо, третьи «проглатываются». Отмечается симптом глаз и языка
— ребенок не может по приказу держать одновременно глаза за-
крытыми и язык высунутым: он быстро открывает глаза, опять за-
крывает их, прячет язык и вновь высовывает. Не менее трудно
больному хореей фиксировать взор, глаза его все время «бегают» в
разных направлениях. Нарушается синергия сокращения мышц
диафрагмы и дыхательных мышц туловища: при вдохе живот не вы-
пячивается, как в норме, а втягивается, что похоже на парадоксаль-
ный тип дыхания (симптом Черни). При мышечной гипотонии на-
блюдаются симптом дряблых плеч, переразгибание конечностей,
хореическая рука (пальцы кисти находятся в состоянии гиперэкс-
тензии), пронационный феномен руки (руки вытянуты, стремятся
принять позу пронации), хореическая стопа (экскавация стопы, ги-
перэкстензия пальцев). Возникает картина распространенных псев-
допараличей, мягкой хореи. Нарушения координации движений и
статики проявляются гиперметрией, дисметрией, промахиванием
при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной проб, атаксией.
141
вания. При непрерывнорецидивирующей форме М. х. необходимо
длительное (3—5 мес), повторное в течение года лечение с приме-
нением различных противоревматических средств. Снижать дозу
медикаментов нужно постепенно, под контролем динамики основ-
ных симптомов болезни и СОЭ. При отсутствии заметного улучше-
ния на протяжении 3—5 дней или плохой переносимости необхо-
димо препарат заменить другим. Учитывая роль стрептококка в
этиологии ревматизма, в комплекс терапии рекомендуют включать
бензилпенициллин в течение 7—10 дней в обычной дозе
(до 600 000 ЕД в сутки). Глюкокортикостероидные гормоны (корти-
зон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.) показаны в
случае неэффективности производных салициловой кислоты и пи-
разолона, а также при рецидивирующих формах М. х. в сочетании
с поражением сердца. В связи с особенностями нейродинамичес-
ких нарушений при М. х. назначают соли брома, препараты вале-
рианы, фенобарбитал (по 0,02—0,05 г в зависимости от возраста ре-
бенка 2 раза в сутки, днем и на ночь), реже бромизовал (бромурал)
и хлоралгидрат. Применяют антигистаминные препараты — димед-
рол, супрастин, а также рутин, аскорбиновую кислоту (не меньше
0,3—0,5 г и не больше 1 г в сутки) длительно, в сочетании с вита-
мином Р. При резко выраженных гиперкинезах назначают амина-
зин по 0,01—0,025 г 1—2 раза в сутки на короткий срок, резерпин
по 0,01—0,05 мг/кг в сутки в 4 приема на протяжении 10—20 дней.
В комплексное лечение М. х. включают также витамины группы В,
особенно пиридоксин, гидротерапию в виде теплых ванн (37 °C)
ежедневно или теплых укутываний (при отсутствии изменений в
сердце). Пища должна быть хорошо усвояемой, разнообразной и
богатой витаминами. Ограничивают жидкость и поваренную соль.
Целесообразно включать в пищу куриные яйца, главным образом
желтки. Переводить больного на обычный режим нужно по-
степенно, желательно направлять его в загородный санаторий.
У больного М. х. необходимо санировать очаги стрептококковой
инфекции.
Профилактика. Ранняя диагностика заболевания, госпитализа-
ция, систематическое лечение противоревматическими средствами,
послегоспитальное санаторное лечение, тщательное проведение ин-
дивидуальных профилактических мероприятий 2 раза в год — осе-
нью и весной на протяжении 5 лет. Наряду с противоревматичес-
кими средствами назначают бициллин по 400 000—600 000 ЕД 1 раз
в 5—6 дней на протяжении 6 нед. При заболевании ангиной, грип-
пом, обострении хронического тонзиллита лечение проводят без со-
блюдения указанных сроков.
Ревматический энцефалит с тикозным гиперкинезом
(МКБ-10—G25.6) развивается медленно и незаметно. Тики наблю-
143
различными клиническими вариантами диэнцефального синдрома
(см.). Характерной особенностью является выраженный полимор-
физм и динамичность симптомов, приступообразность. Д. может
развиваться остро, но чаще подостро. Наблюдается периодическое
стихание и обострение процесса, появляются новые и усиливаются
прежние симптомы.
Лечение противоревматическое и симптоматическое.
Менингит развивается сравнительно редко, протекает как асеп-
тический серозный менингит с повышением давления цереброспи-
нальной жидкости и незначительным лимфоцитарным плеоцито-
зом. Течение благоприятное. При острой ревматической атаке
могут наблюдаться явления менингизма.
Арахноидит — ревматическое поражение паутинной оболочки го-
ловного и спинного мозга. При локализации арахноидита на основа-
нии мозга помимо головной боли и гипертензивного синдрома на-
блюдаются: снижение зрения — в случаях оптико-хиазмального
арахноидита; мозжечково-вестибулярные симптомы и поражение от-
водящего или лицевого нерва — при арахноидите в области мосто-
мозжечкового угла; поражение глазодвигательных нервов — в случа-
ях арахноидита у основания ножек мозга. При спинальном
арахноидите выявляются корешковые симптомы и симптомы сдавле-
ния спинного мозга.
Эмболия сосудов. Эмбол чаще попадает в сосуды левого полуша-
рия мозга из тромба ушка левого предсердия, чему нередко предше-
ствуют физическое напряжение, волнение. Для эмболии мозга
характерно острое, инсультообразное развитие с быстрым возникно-
вением очаговых симптомов. Довольно часто наступает потеря созна-
ния или короткий период оглушенности. В связи с тем что эмбол ча-
ще всего попадает в ветви левой средней мозговой артерии,
развиваются правосторонние гемиплегии, гемианестезия, афазия.
При частичном обратном развитии симптомов основной .очаговый
синдром остается стойким. Множественные эмболии развиваются
при септическом эндокардите.
Кровоизлияние в мозг или мозговые оболочки при ревматизме
в детском возрасте является, как правило, венозным. Наблюдается
при сердечной недостаточности, венозном застое и отеке мозга.
Развивается внезапно, с потерей сознания и рвотой. Дыхание за-
трудненное, хрипящее, часто по типу Чейна — Стокса. Лицо циано-
тичное, зрачки расширены, нередко отмечается анизокория, реак-
ция на свет отсутствует. Из-за тяжелого состояния больного,
выраженных общемозговых симптомов выявить очаговые наруше-
ния часто не удается. При нарастающей сердечной недостаточнос-
ти общемозговые нарушения усиливаются, так как увеличиваются
гипоксемия и отек мозга. Прогноз серьезный.
10-1-3073
145
ства сна. С течением ревматического процесса, нарастанием гипо-
ксической энцефалопатии ревматическая церебрастения усугубля-
ется, проявляется ухудшением памяти, стойким снижением интел-
лектуальной продуктивности, тугоподвижностью мышления
(органический психосиндром). При длительном течении, особенно
на фоне диэнцефальной недостаточности в препубертатном и пу-
бертатном возрасте, часто наблюдаются психопатоподобные
нарушения поведения (МКБ-10—F07.0) по типу неустойчивос-
ти с легкой эйфорией или злобностью, повышением примитивных
влечений, сексуальной расторможенностью, истериформными при-
падками, эгоцентричностью. От психопатий эти состояния отличаются
выраженной вегетативно-сосудистой неустойчивостью, нейроэндо-
кринными сдвигами, наличием неврологической микросимптомати-
ки, усиливающейся во время ухудшения психического состояния.
Ревматические психозы обычно возникают на фоне уже
длительно существующей церебрастении и изменений личности
как проявление более тяжелых ревматических поражений мозга
(менингоэнцефалитов, васкулитов). У детей Р. п. наблюдаются ред-
ко, но отличаются тяжелым течением. Выделяют острые и затяж-
ные Р. п.
Острые Р. п. (МКБ-10—F06.) развиваются обычно в связи с рев-
матической, часто хореической атакой или обострением ревматиче-
ского процесса. Проявляются расстройствами сознания (делириоз-
но-онейроидными, делириозно-аментивными), чаще нестойкими,
колеблющимися в течение дня, иллюзорными и психосенсорными
переживаниями, страхом, растерянностью с нестойкими бредовы-
ми идеями. В течение 3—5 дней отмечается более или менее выра-
женное речедвигательное возбуждение, которое вскоре сменяется
заторможенностью вплоть до ступорозных состояний с кататони-
ческими чертами. Нередко сохраняются гипнагогические галлю-
цинации, слуховые галлюцинации императивного характера,
сопровождающиеся страхом, дереализацией, преходящим сновид-
но-помраченным нарушением сознания. Выздоровление наступает
медленно, через тяжелую постпсихотическую астению, длящуюся
2—4 мес. Возможны выздоровление, часто с усугублением фоновой
церебрастении, изменений характера, а также переход в затяжное
(до 1 года — 2 лет) или рецидивирующее течение в виде эпизо-
дических (или периодических) органических психозов (см. Пси-
хозы у детей и подростков с резидуально-органической недостаточ-
ностью).
Затяжные Р. п. (МКБ-10—F06.) могут развиваться независимо от
обострений ревматического процесса на фоне хронических нейро-
ревматических изменений мозга (васкулита или энцефалопатии).
Длительность — от нескольких месяцев до нескольких лет. При
ю*
147
ГЛАВА 3
Демиелинизирующие заболевания
нервной системы
Демиелинизирующие заболевания нервной системы являются
сборной группой заболеваний, объединяемых общими патогенети-
ческими механизмами инфекционно-аллергических процессов и
сходными морфологическими изменениями. В эту группу включа-
ются острые процессы — вторичные (параинфекционные) и вакци-
нальные энцефалиты, полирадикулоневриты, а также подострые,
хронические, прогредиентно текущие формы — панэнцефалит (лей-
коэнцефалит) и рассеянный склероз.
Панэнцефалит (МКБ-10—G37.0) — хронические и подострые
формы энцефалита с прогрессирующим течением, преимуществен-
ным поражением белого вещества мозга в виде демиелинизации, с
наличием активных сосудисто-воспалительных и альтеративных из-
менений в экто- и мезодермальной тканях. Чаще болеют дети
школьного возраста и подростки.
Этиология окончательно не выяснена. На основании данных
электронно-микроскопических и иммунологических исследова-
ний предполагают, что причиной развития П. является вирус,
сходный с вирусом кори. В мозге умерших от П. был обнаружен
вирус, промежуточный между диким и ослабленным штаммом ви-
руса кори (И. А. Карасева, 1974).
Патогенез. Полагают, что инфицирование мозга происходит
длительное время вследствие латентной вегетации вируса в клетках
мозга, не нарушающей их деятельности. Основное место в меха-
низме реактивации отводят реакции антиген — антитело. На ауто-
аллергический характер П. указывают морфологические измене-
ния, во многом тождественные с таковыми экспериментального
аллергического энцефалита.
Патоморфология всех клинических вариантов П. однотипна. Ос-
новными изменениями являются диффузная демиелинизация, раз-
растание нейроглии, приводящее к прогрессирующему склерозу
белого вещества. Демиелинизация в отдельных случаях носит
гнездный характер. Поражаются симметрично главным образом
субкортикальные отделы лобно-теменных, затылочных, реже — ви-
сочных долей большого мозга. Распад миелина происходит также в
проекционных, преимущественно эфферентных, путях ствола, лоб-
но-мозжечковых, лобно-подкорковых связях. Ганглиозные клетки
коры большого мозга, подкорковых узлов, таламуса, в меньшей сте-
пени — нижнестволовых отделов поражаются по типу некробиоза.
149
неустойчивостью во время ходьбы, внезапными толчками, пошаты-
ванием, иногда падением. На более поздних этапах П. нарушается
навык ходьбы, наблюдается топтание на месте. Движения становят-
ся персеверативными, отличаются быстротой и неточностью. В ти-
пичных случаях пирамидные симптомы появляются в поздней ста-
дии заболевания. Они могут быть одно- или двусторонними, но
редко захватывают черепно-мозговую иннервацию. Стволовые
симптомы — нистагм, глазодвигательные расстройства, перифери-
ческое поражение лицевого нерва — наблюдаются редко. Несколь-
ко чаще выявляют бульбарный синдром.
Эпилептические припадки возникают на разных этапах болезни:
абортивные судорожные тонико-клонические припадки, иногда
только тонические, психомоторные, а также припадки с гиперкине-
зами. Может развиться эпилептический статус, который всегда про-
текает очень тяжело и обычно приводит к летальному исходу. Не-
врологические симптомы неуклонно нарастают. Состояние
ухудшается. В терминальной стадии больные становятся неподвиж-
ными, резко повышается мышечный тонус уже по экстрапирамид-
но-пирамидному типу, могут возникать состояния децеребрацион-
ной ригидности. К поздним симптомам относятся трофические и
вегетативные нарушения: больные катастрофически худеют, появ-
ляются профузный пот, икота, пролежни, иногда приступы сердеч-
ной слабости, дыхательной недостаточности. Изменения психики
достигают степени маразма, и в состоянии выраженной кахексии
больные умирают.
Симптомы повышения внутричерепного давления не характер-
ны. Однако наблюдаются ложноопухолевые формы П., при кото-
рых периодически возникают окклюзионно-гипертензивные при-
ступы или наблюдается постоянный гипертензивный синдром.
Цереброспинальная жидкость не изменена или же увеличено со-
держание белка от 600 до 3800 мг/л при нерезком плеоцитозе. В
крови иногда выявляются умеренная гиперхолестеринемия, гипо-
протеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией за счет
«[-, а2- и у-фракций. Повышение трансаминазной активности и
уменьшение количества фосфатазы в цереброспинальной жидкос-
ти указывают на деструктивный характер процесса.
Течение П. в большинстве случаев прогрессирующее с леталь-
ным исходом через б—14 мес. Известны и остро протекающие фор-
мы П. (2—4 нед). В последние годы отмечается увеличение хрони-
ческих форм с периодическими ремиссиями или остановкой
прогрессирования на срок до нескольких лет. Дополнительные фак-
торы неспецифической аллергии или добавочной инфекции приво-
дят к обострению П., которое заканчивается смертью.
Лечение. Десенсибилизирующие, в том числе гормональные, пре-
151
нейроглии. С течением процесса поражаются осевые цилиндры.
Выражены сосудисто-воспалительные изменения как в области са-
мой бляшки, так и вблизи нее: сосуды расширены, переполнены
кровью, окружены инфильтратами из лимфоцитов и плазмоцитов.
Клиника чрезвычайно полиморфна, что объясняется разным ко-
личеством, расположением и величиной склеротических бляшек.
Характерными особенностями являются превалирование двигатель-
ных расстройств над чувствительными, часто наличие одновремен-
но пирамидных и мозжечковых симптомов, поражение зрительного,
отводящего и вестибулярного нервов. В детском возрасте иногда раз-
вивается паралич лицевого нерва. Существенной особенностью явля-
ется также феномен клинического расщепления, или диссоциации.
Так, наблюдается резкое падение зрения при нормальном глазном
дне или острота зрения остается нормальной при значительной
бледности диска зрительного нерва; резкая мышечная слабость без
нарушения рефлексов и наоборот. Характерной особенностью яв-
ляется выраженная лабильность органических симптомов не толь-
ко в разные фазы заболевания, но и в отдельные дни, иногда на
протяжении нескольких часов.
Заболевание обычно начинается на фоне удовлетворительного
состояния при нормальной температуре тела. В ряде случаев в ран-
ний период заболевания появляются моносимптомы — парезы, на-
рушение функции черепных нервов в виде остро наступающего
выпадения зрения, диплопии, головокружения со рвотой, нистагма.
Одним из ранних симптомов является снижение или отсутствие
брюшных рефлексов на одной или обеих сторонах. При полисимп-
томном начале Р. с. наблюдаются головокружение, пошатывание,
слабость в ногах, двоение, расстройство мочеиспускания, нарастаю-
щий нижний спастический парапарез. Характерны интенционное
дрожание, скандированная речь. Расстройства чувствительности но-
сят, как правило, субъективный характер (покалывание, бегание
мурашек, редко боль) и локализуются в дистальных отделах конечно-
стей. Объективно выявляются нарушения вибрационной чувствитель-
ности и реже — расстройство мышечно-суставного чувства. Наруше-
ния функции тазовых органов выражены нерезко. Грубые тазовые
расстройства наблюдаются только в далеко зашедших случаях.
Изменения психики выражаются в виде эйфории, ослабления
критики, могут наблюдаться насильственный смех и плач. Наиболее
часто отмечаются «истероподобные» расстройства. Описаны также
психотические нарушения с галлюцинациями. В поздних стадиях
постепенно нарастает органическая деменция со склонностью к де-
прессии, фобиям, возможны суицидальные мысли.
В крови характерные изменения не выявляются, могут наблю-
даться умеренная лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия. В цереб-
153
шениями клеточного иммунитета при Р. с. в лечебных целях ис-
пользуют иммуномодуляторы: Т-активин (по 100 мкг подкожно еже-
дневно в течение 5 дней, впоследствии длительно по 1—3 инъекции
через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза
в сутки в течение 5 дней, впоследствии длительно через каждые
10 дней по 2 инъекции в течение 1—3 дней). Применяют также
плазмаферез, гемосорбцию.
Для предотвращения ухудшения состояния следует ограждать
больного от всего, что ослабляет организм и подрывает его имму-
нологические силы: переутомления, недосыпания, острых инфек-
ций, психической травмы.
ГЛАВА 4
Перинатальное поражение
нервной системы
Перинатальным принято называть период с 28-й недели внутри-
утробного развития до 8-го дня жизни новорожденного, т. е. анте-
натальный, интранатальный и неонатальный периоды.
Ведущее место в перинатальной патологии занимают асфиксия
и родовая травма, клиническое разграничение которых вызывает
большие затруднения, так как асфиксия (гипоксия), как правило,
сопровождается кровоизлияниями, а родовой травме часто сопут-
ствует гипоксия мозга. И все же причины и патогенез асфиксии и
родовой травмы, а также врачебная тактика при них различны.
Асфиксия (МКБ-10—Р20.) — патологическое состояние, обуслов-
ленное острым прекращением или повторными ограничениями по-
ступления кислорода с избыточным накоплением в организме угле-
кислоты и недоокисленных продуктов обмена. Различают А.
внутриутробную, А. интранатальную и А. новорожденного (или вто-
ричную, развивающуюся уже после рождения).
Этиология. Недостаток кислорода в организме матери при ее за-
болеваниях, кровопотере, интоксикации, нарушении оксигенации
на пути от матери к плоду в результате ограниченной циркуляции
крови в сосудах пуповины или при расстройствах маточно-плацен-
тарного кровообращения. Первичное нарушение развития мозга
плода, функции дыхательного центра или возникшая в процессе ро-
дов внутричерепная травма.
Патогенез. Различают А.: гипоксическую, возникающую при не-
достаточном насыщении крови плода кислородом (при легочных за-
болеваниях матери, истинных узлах пуповины, выпадении или при-
155
шены, реакция на внешние раздражители значительно понижена,
крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен
(гипо- или гипертония), безусловные рефлексы угнетены, быстро
истощаются. Иногда наблюдаются судорожные подергивания мими-
ческих мышц. При тяжелой степени (МКБ-10—Р21.0) белой А. ново-
рожденный не дышит. Кожа бледная с землистым оттенком, слизи-
стые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, аритмия. Пуповина
спавшаяся, не пульсирует. Мышечный тонус снижен, пульс замед-
лен, безусловные рефлексы отсутствуют, движения глазных яблок
плавающие. Иногда вялость сменяется сильным беспокойством: ре-
бенок не спит, глаза широко открыты, взор фиксирован, возникают
тонико-клонические судороги, тремор конечностей. Дети не сосут,
не глотают.
Лечение. Реанимационные мероприятия направлены на восста-
новление дыхания, кровообращения, коррекцию метаболических
нарушений. Восстановление дыхания начинают с отсасывания со-
держимого изо рта и гортани, при необходимости производят инту-
бацию, затем осуществляют ИВА. Для стимуляции дыхания можно
вводить в вену пуповины этимизол (1 мг/кг) в 20 % растворе глюко-
зы (3—5 мл/кг), а также 1—3 мл 10 % раствора кальция глюконата.
В целях восстановления кровообращения показано введение 10 %
раствора реополиглюкина (10 мг/кг). При необходимости прибега-
ют к непрямому массажу сердца, внутрисердечному введению ад-
реналина гидрохлорида — 0,1 мл 0,1 % раствора на 10 мл 10 % рас-
твора глюкозы. В случае стойкой брадикардии показаны
подкожные инъекции 0,1 % раствора атропина сульфата — 0,1 мл и
0,1 мл кордиамина. Коррекцию метаболических нарушений прово-
дят путем введения в вену пуповины или периферическую вену 5 %
раствора натрия гидрокарбоната (4—5 мл/кг), 100—150 мг аскорби-
новой кислоты. При отеке мозга назначают лазикс по 1—3 мг/кг в
сутки, маннитол внутривенно, гидрокортизон по 3—5 мг/кг, по по-
казаниям — противосудорожные и успокаивающие средства.
В комплексе лечебных мероприятий применяют краниоцеребраль-
ную гипотермию. После восстановления самостоятельного дыхания
и исчезновения общего цианоза новорожденного переводят в спе-
циализированное отделение. В острый период необходимо обеспе-
чить ребенку физический покой. Кормление начинают со 2-го дня
через зонд или соску.
Внутричерепная родовая травма (МКБ-10—РЮ.) — механичес-
кое повреждение тканей головного мозга плода во время родов,
проявляющееся разными по тяжести и локализации церебральны-
ми нарушениями.
Этиология и патогенез. Внутричерепные повреждения в родах
могут возникнуть при несоответствии размеров головки плода и ро-
157
тельных нервов, иногда мелкие кровоизлияния. Симптомы пораже-
ния центральной нервной системы сохраняются в течение 1,5—
2 мес и дольше.
При тяжелой степени нарушения мозгового крово-
обращения новорожденный находится в пре- или коматозном со-
стоянии, которое выявляется сразу после рождения, а иногда через 2—
3 дня. Обычно она наблюдается у детей, перенесших длительную
асфиксию, тяжелую родовую травму с пренатальной отягощенностью.
На этом фоне появляются горизонтальный или вертикальный нистагм,
повторные судороги, часто фокальные, преимущественно клоничес-
кие, позже могут присоединиться тонические судороги с переходом в
опистотонус, децеребрационная ригидность. Наблюдаются лабильность
пульса с переходом в брадикардию, аритмия дыхания. На глазном дне
часто выявляют отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в
сетчатку и другие участки глаза. Тяжесть состояния в таких случаях
обусловлена генерализованным отеком мозга (МКБ-10—Р11.0), внут-
ричерепными кровоизлияниями (МКБ-10—РЮ.) разной ло-
кализации.
При супратенториальных К. кровь может распростра-
няться по поверхности полушарий мозга, стекать в височную ямку.
Эти К. чаще бывают односторонними. В первые дни они протека-
ют бессимптомно или вызывают общее возбуждение ребенка, и
только в дальнейшем появляются неврологические симптомы: птоз,
косоглазие, нистагм, нарушения глотания по псевдобульбар-
номутипу, фокальные или общие судороги клонико-тонического
характера.
При субтенториальных К. кровь из поперечного синуса и
краевых вен мозжечкового намета распространяется на основание
мозга. Нередко происходит затекание крови в IV желудочек и по-
звоночный канал. При этой локализации К. у детей с самого нача-
ла крайне тяжелое состояние и нередко они погибают. В клиниче-
ской картине на первый план выступают грубые расстройства
дыхания, сердечной деятельности, общие судороги, преимущест-
венно тонического характера, ригидность мышц затылка, описто-
тонус, выбухание родничков, симптом Грефе, птоз, косоглазие,
нистагм.
Эпидуральные К. встречаются редко, обычно при поврежде-
нии костей черепа, в результате чего кровь скапливается между ко-
стями и твердой мозговой оболочкой (внутренняя кефалгематома).
Небольшие по размеру К. протекают бессимптомно или со слабо
выраженными нарушениями. Более обширные К. сопровождаются
гипертензивным синдромом, иногда фокальными судорогами, за-
стойными явлениями на глазном дне, снижением ореола свечения
при диафаноскопии, смещением М-эха. Цереброспинальная жид-
159
выживаемости, которая варьирует от 45 до 78 %. Однако выжившие
дети составляют группу риска по развитию неврологических ослож-
нений. Частым осложнением является гидроцефалия. Есть указания
на возможность спонтанного разрешения постгеморрагической ги-
дроцефалии у 1/3—1/2 больных через 6—8 нед.
Множественные петехиальные мозговые К. нередко
встречаются при внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах. На-
блюдаются характерные изменения: отек сетчатки, кровоизлияния
на глазном дне. На ЭЭГ — единичные и групповые гиперсинхрони-
зированные разряды. Электрическая активность мозга у большинст-
ва больных нормализуется на 2-й неделе жизни, как правило, парал-
лельно с улучшением клинического состояния.
В течении асфиксии и родовой травмы выделяют периоды: ост-
рый, подострый (или ранний восстановительный) и поздний восста-
новительный. Принято считать, что острый период болезни продол-
жается до 1 мес. У большинства детей с повреждением центральной
нервной системы легкой и средней степени наблюдается восстанов-
ление функций. Однако в дальнейшем у некоторых из них может
наступить декомпенсация. У части больных в восстановительный
период появляются разнообразные неврологические синдромы.
Церебрастенический синдром наблюдается преимуще-
ственно у детей с поражением центральной нервной системы лег-
кой степени. Обычно на фоне нормального психического и физи-
ческого развития при незначительных изменениях в окружающей
среде выявляются: эмоциональная лабильность, двигательное бес-
покойство, периодически — мелкоразмашистый тремор, вздрагива-
ния. Отмечаются: усиление рефлексов новорожденных, спонтан-
ный рефлекс Моро, трудность засыпания, тревожный,
поверхностный, недостаточно длительный сон, повышенная исто-
щаемость. Клинические проявления синдрома усиливаются под
влиянием интеркуррентных заболеваний, травмы, вакцинации и др.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
характеризуется появлением покраснения в виде пятен, преходя-
щего цианоза, желудочно-кишечных дискинезий с признаками пи-
лороспазма, повышения перистальтики кишок, урчания, запора,
срыгивания, рвоты, а также лабильности сердечно-сосудистой и ды-
хательной систем (аритмия, тахикардия, иногда апноэ), нарушени-
ем терморегуляции. Чаще эти расстройства появляются в виде па-
роксизмов или периодически на фоне выраженной гипотрофии или
повышенного питания.
Синдром двигательных нарушений проявляется повы-
шением или снижением двигательной активности, гипо- или гипер-
тонией, моно- или гемипарезами, гиперкинезами, задержкой редук-
ции рефлексов новорожденных.
1 1 — 1-3073
161
тин, препараты кальция) применяют внутрь, при среднетяжелых
формах внутримышечно вводят 1 % раствор викасола по 0,3 мл 2 ра-
за в сутки в течение 4—5 дней. В целях профилактики бактериаль-
ной инфекции применяют антибиотики (бензилпенициллин внут-
римышечно по 200 000 ЕД/кг в сутки или полусинтетические
препараты). Назначают дегидратационные препараты: магния суль-
фат, фуросемид, в тяжелых случаях внутривенно капельно вводят
маннит — 0,5—1 г/кг в сутки в изотоническом растворе натрия хло-
рида или 5 % растворе глюкозы, фуросемид внутривенно или внут-
римышечно по 0,001 г/кг, одновременно дают внутрь панангин по
1 /4 таблетки 2 раза в сутки или калия хлорид в виде 3 % раствора
по 1 чайной ложке 1 раз в сутки. В целях дезинтоксикации после-
довательно внутривенно вводят реополиглюкина 10 % раствор по
10 мл/кг в сутки, плазму крови по 5—10 мг/кг, натрия оксибутират,
а также натрия гидрокарбоната 4 % раствор в соответствии с мас-
сой тела ребенка, глюкозы 10 % раствор с инсулином (1 ЕД на 3—
4 г сухого вещества глюкозы), раствор Рингера, кислоту аскорбино-
вую — 1 мл 5 % раствора. При возникновении надпочечниковой
недостаточности применяют гидрокортизон внутримышечно или
внутривенно по 5—10 мг/кг в сутки на 2—3 введения с глюкозой.
В дальнейшем назначают преднизолон по 2 мг/кг в течение 7—
10 дней на фоне препаратов калия.
При возбуждении и судорогах используют фенобарбитал в дозе
0,001 г/кг 2—3 раза в сутки, натрия оксибутират.
Лечение в восстановительный период (3—4-я неделя) проводят с
учетом патогенетических механизмов и характера клинических
синдромов. В комплекс терапии включают препараты, улучшающие
мозговой метаболизм: пирацетам, энцефабол, аминалон, цереброли-
зин, витамины группы В, препараты, улучшающие мозговое крово-
обращение, снижающие мышечный тонус. При повышенной нерв-
но-рефлекторной возбудимости применяют седативные средства.
Важное место в восстановительной терапии занимают массаж и ле-
чебная гимнастика, которые улучшают периферическое кровообра-
щение, обменные процессы, двигательную функцию ребенка.
Родовые повреждения спинного мозга (МКБ-10—Р11.5).
Этиология. Повреждения спинного мозга во время родов возни-
кают главным образом в результате действия механических факто-
ров, чаще при ягодичном или ножном предлежании, крупном пло-
де, грубых акушерских манипуляциях (ручные повороты,
наложение щипцов и др.).
Патоморфология. Отмечаются отек оболочек и вещества спинно-
го мозга, кровоизлияния в оболочки, вещество мозга и корешки.
В более поздних стадиях обнаруживают уменьшение числа и разме-
ров нервных клеток, глиальное перерождение, кисты.
И*	163
судистой стенки: викасол, рутин, аскорбиновая кислота, препараты
кальция, спазмолитические. В дальнейшем назначают комплекс
восстановительных мероприятий, включающий массаж, лечеб-
ную гимнастику, ортопедическую коррекцию, физиотерапию и ме-
дикаментозные препараты (дибазол, витамины группы В, алоэ,
лидаза).
Родовые повреждения периферической нервной системы (МКБ-
10—Р11.0). Чаще встречаются повреждения плечевого сплетения, ли-
цевого нерва, реже — диафрагмального, лучевого и других нервов.
Повреждение плечевого сплетения нередко происхо-
дит при патологическом течении родов (крупный плод), ягодичном
или ножном предлежании, запрокидывании ручек, затрудненном
выведении головки и плечиков и др. Степень повреждения нервов
плечевого сплетения может быть различной: от легкого растяжения
нервов, отека, кровоизлияния до полного их разрыва, отрыва ко-
решков от спинного мозга. При этом возникают вялые параличи
или парезы мышц одной или обеих верхних конечностей.
Повреждение лицевого нерва (МКБ-10—Р11.3) встреча-
ется при длительном стоянии головки в родовых путях, лицевом
предлежании, узком тазе, наложении щипцов, когда околоушная
железа подвергается сильному сдавлению. При этом могут возник-
нуть кровоизлияние в ствол нерва, его ушиб, растяжение или сдав-
ление гематомой. Поражение проявляется сразу после рождения
вялым парезом мимической мускулатуры, чаще односторонним. На
стороне пареза слабо выражены кожные складки, особенно носо-
губная, опущен угол рта, что особенно заметно при плаче ребенка
(рот перетягивается на здоровую сторону), отсутствует плотное
смыкание век, снижен или не вызывается поисковый рефлекс Кус-
смауля. При двустороннем поражении лицевого нерва лицо гипо-
мимично, невозможно или значительно затруднено сосание. Родо-
вое повреждение лицевого нерва следует дифференцировать с
врожденной аплазией ядер (см. Мебиуса синдром). Периферичес-
кие парезы лицевой мускулатуры у новорожденных обычно имеют
тенденцию к восстановлению и без специфического лечения.
Лечение. При выраженных нарушениях в течение 3—4 дней на-
значают дегидратационную терапию (лазикс, магния сульфат), ас-
корутин, вазоактивные препараты, витамины группы В, дибазол,
лидазу, алоэ, аденозинтрифосфорную кислоту. Для профилактики
повреждений роговицы показаны индифферентные глазные капли.
При плохом восстановлении функций в комплекс восстановитель-
ной терапии включают тепловые процедуры на лицо (озокерит, па-
рафин).
Родовое повреждение диафрагмального нерва
(МКБ-10—Р11.4) или его корешков бывает изолированным или в
165
ния и внутренней ротации плеча рука кажется приставленной к ту-
ловищу, образуется выраженная удлиненная борозда между плечом
и грудной клеткой (симптом кукольной руки). Проксимальный А. п.
может сочетаться с повреждением диафрагмального нерва, что кли-
нически проявляется асимметрией движений грудной клетки, нару-
шением дыхания. Проксимальный А. п. может также сочетаться с
кривошеей вследствие одновременной травмы в родах добавочного
нерва или грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Дисталь-
ный А. п. (Дежерина—Клюмпке) встречается реже, обусловлен по-
ражением нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплете-
ния или корешков С7—DJr сегментов спинного мозга. При этом у
больных отмечаются парезы или параличи мышц-сгибателей кисти и
пальцев, межкостных и червеобразных мышц кисти; нарушается
функция дистального отдела руки; рука может свисать или чуть ра-
зогнута и напоминает когтистую или обезьянью лапу. Отсутствуют
или ограничены движения в пальцах и сгибание в лучезапястном су-
ставе, а также разгибание предплечья. Мышечный тонус в руке сни-
жен, особенно в ее дистальном отделе. Хватательный и ладонно-ро-
товой рефлексы отсутствуют, менее выражен и рефлекс Моро.
Часто наблюдаются синдром Горнера, трофические расстройства
(отек, бледность кисти, дистрофические изменения ногтей). То-
тальный А. п. — наиболее тяжелый тип акушерского паралича.
Проявляется при отрыве корешков С5—Dj от спинного мозга, по-
вреждении шейного утолщения или всего плечевого сплетения. При
этом рука пассивно свисает вдоль туловища, движения отсутствуют,
резко выражена гипотония, рефлексы не вызываются, отмечаются
вегетативные расстройства: цианоз или бледность, рука холодная на
ощупь, иногда отечная, определяется синдром Горнера. Рано разви-
вается мышечная атрофия. Течение А. п. зависит от тяжести пора-
жения и в какой-то степени от своевременного и правильного лече-
ния. При тяжелом повреждении паретичная рука отстает в развитии,
укорачивается. Рано формируются патологические установки. Диа-
гностика А. п. основывается на характерных признаках паралича, не-
которых дополнительных тестах: симптом кукольной руки (при поло-
жении новорожденного на руках лицом вниз паретичная рука
свисает), отсутствие или снижение рефлексов Моро, хватательного,
ладонно-ротового на пораженной стороне. Значительно сложнее оп-
ределить локализацию поражения. При поражении плечевого спле-
тения и корешков, как правило, развивается односторонний вялый
парез или паралич. В случае поражения шейного утолщения спинно-
го мозга у детей обычно имеют место тотальные двусторонние вялые
параличи или парезы рук и при этом также имеет место проводни-
ковая пирамидная недостаточность нижних конечностей. Поврежде-
ния шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий проявля-
167
Клиника. Выделяют три формы Г. б. н.: анемическую, отечную и
желтушную. Анемическая форма наиболее доброкачествен-
ная, уровень билирубина в крови повышен незначительно, выраже-
на гепатоспленомегалия. Общее состояние ребенка изменяется ма-
ло. Неврологические расстройства наблюдаются редко. Отечная
форма — самая тяжелая форма заболевания. Частая причина са-
мопроизвольных абортов. Если ребенок рождается, то в результате
еще внутриутробного гемолиза эритроцитов обнаруживают тяже-
лую анемию, гиперпротеинемию и задержку развития плода. Ребе-
нок рождается в тяжелом состоянии, с выраженным отеком тканей,
симптомами угнетения центральной нервной системы и сердечно-ле-
гочной недостаточностью. Желтушная форма — наиболее ча-
стая форма заболевания. Основные ее симптомы — ранняя желту-
ха, гиперхромная анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха,
возникшая в первые 36 ч жизни, нарастает в течение 2—3 дней. Де-
ти становятся вялыми, перестают сосать, часто срыгивают. При тя-
желых формах заболевания развиваются кома, отек головного моз-
га с расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности,
терморегуляции. Могут быть судороги. При отсутствии своевремен-
ных лечебных мер, направленных на удаление токсических продук-
тов гемолиза, выявляются очаговые неврологические нарушения,
которые становятся отчетливыми со 2-го полугодия жизни. Мышеч-
ный тонус в покое снижен. Внезапно возникает приступообразное
повышение мышечного тонуса — дистонические атаки, которые
провоцируются возбуждением и болевыми раздражителями. Отме-
чаются задержка моторного и психоречевого развития, различные
вегетативные нарушения. В тяжелых случаях развиваются гиперки-
нетические формы детского церебрального паралича, в других —
наблюдаются задержка двигательного развития, тугоухость, гипер-
кинезы, гипоталамические расстройства.
Лечение. Сразу же после рождения или в течение первых суток
производят заменное переливание крови. При этом используют ре-
зус-отрицательную кровь донора той же группы из расчета 100—
150 мл на 1 кг массы тела. За время операции производят замену
70 % крови ребенка. В последние годы применяют гемосорбцию.
В случаях более легкого течения назначают внутривенно реополиг-
люкин, альбумин, глюкозу. Для улучшения дезинтоксикационной
функции печени применяют фенобарбитал (8 мг/кг в сутки) до ис-
чезновения желтухи, витамины группы В, аскорбиновую кислоту,
кокарбоксилазу, желчегонные средства. Широко используют в пер-
вые дни метод светотерапии (лампы дневного, синего, белого све-
та — сеансы до 18 ч в течение 2—3 дней); под действием света про-
исходит распад билирубина. Для снятия отека головного мозга
проводят курсы дегидратационной терапии.
169
менные бугры резко выдаются над лицевой частью, глазные ябло-
ки выпячиваются вперед и вниз, корень носа широкий, вдавлен, но-
здри направлены вперед. Расширена подкожная венозная сеть, осо-
бенно у переносицы, на висках и лбу, иногда на шее и верхней
части груди. Лицо маленькое, треугольной формы, покрыто блед-
ной тонкой кожей. У детей грудного возраста отмечаются расхож-
дение швов, увеличение родничков. Г. может сочетаться и с микро-
цефалией. Характерны симптомы Грефе, заходящего солнца,
сходящееся или расходящееся косоглазие, могут быть нистагм, на-
рушение зрачковых реакций, симптомы пирамидной недостаточно-
сти, сочетающиеся с мозжечковой атаксией, дрожанием, застойные
диски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторич-
ная). При прогрессировании Г. развиваются спастические парезы,
плегии, чаще нижних конечностей. Повышена потливость, выра-
жен акроцианоз, нарушаются различные виды обмена, проявляясь
ожирением или кахексией, полидипсией, булимией или анорекси-
ей, часто нарушена терморегуляция. Статические и локомоторные
функции развиваются с задержкой или вовсе не развиваются (в тя-
желых случаях Г.). Нарушения психического развития — от не-
значительной задержки до глубокой степени олигофрении. При
относительно сохраненных интеллектуальных возможностях отме-
чаются словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностно-
му юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное использование
красивых фраз. Механическая память у детей с Г. хорошо развита,
в связи с чем экспрессивная речь значительно лучше, чем ее пони-
мание. Настроение неустойчивое, часто неадекватно приподнятое,
эйфоричное, на фоне которого нередки приступы гнева, агрессии,
общего психомоторного возбуждения. Врожденная Г. часто сочета-
ется с другими аномалиями развития лицевого черепа, спинномоз-
говыми грыжами. Цереброспинальная жидкость при Г. может не
изменяться. Концентрация белка обычно бывает в норме или даже
несколько повышенной. При вяло текущем воспалительном процес-
се в цереброспинальной жидкости увеличено содержание клеточ-
ных элементов (до 50 х 106/л—200 х 106/л).
Приобретенная гидроцефалия (МБК-10— G91.) возникает в свя-
зи с действием различных повреждающих факторов в постнаталь-
ный период: инфекционных заболеваний с поражением мозга (ме-
нингит, менингоэнцефалит), черепно-мозговых травм, опухолей
мозга (МКБ-10—G94.0, G94.1, G94.2, G94.8). Формы приобретенной
Г., их патогенез, патологическая анатомия, неврологические симп-
томы такие же, как и при врожденной Г. От врожденной Г. у детей
среднего и старшего возраста отличается отсутствием увеличения и
деформации черепа, но более выраженными гипертензивными
симптомами.
171
жизни назначают из расчета 70—80 мг/кг в сутки в 2—3 приема,
детям 2-го года жизни дозу снижают до 50 мг/кг, после 3 лет назна-
чают не более 0,5 г, т. е. 2 таблетки в сутки в 3 приема. Во избежа-
ние резких побочных явлений в 1-й день дают 1/4 суточной дозы,
во 2-й — 1/2, в 3-й — 3/4 и только в 4-й день — полную суточную
дозу. Из-за возможного метаболического ацидоза, одышки назнача-
ют натрия гидрокарбонат по 0,5 г 3 раза в сутки, для поддержания
электролитного баланса при длительном применении диакарба не-
обходимо применять одновременно соли калия (панангин, аспар-
кам, калия оротат). На фоне такой терапии у многих детей проис-
ходит компенсация. В дальнейшем требуется динамическое
наблюдение, при необходимости — проведение повторных курсов
лечения (только при декомпенсации!). При неэффективности кон-
сервативного лечения, а также при окклюзионных формах Г. пока-
зано хирургическое лечение в виде так называемых шунтирующих
операций, создающих дополнительный окольный путь оттока цере-
броспинальной жидкости — в брюшную полость (вентрикулопери-
тонеостомия), в правое предсердие (вентрикулоатриостомия) либо
из субарахноидального пространства на спинальном уровне в
брюшную полость (люмбоперитонеальный анастомоз). Противопо-
казаниями к оперативному лечению являются воспалительные
текущие процессы, выраженная гипотрофия, тяжелая степень Г. с
необратимыми неврологическими симптомами (тетрапарез, слабо-
умие). Прогноз лучше при открытых формах. Показателями стаби-
лизации процесса являются нормальное увеличение окружности го-
ловы, положительная динамика в психомоторном развитии.
ГЛАВА 6
Черепно-мозговая травма
Черепно-мозговые правмы (МКБ-10—S06.) делят на закрытые и
открытые. К закрытой Ч.-м. т. относятся повреждения, при которых
отсутствует нарушение целости покровов головы или имеется по-
вреждение мягких тканей без повреждения апоневроза головы.
К открытой Ч.-м. т. относятся случаи с повреждением мягких тка-
ней и апоневроза; она может быть непроникающей (при сохранно-
сти твердой мозговой оболочки) и проникающей при нарушении
целости твердой мозговой оболочки, а также при переломе основа-
ния черепа.
Закрытая черепно-мозговая травма по тяжести делится на лег-
кую, средней степени и тяжелую. Выделяют следующие клиничес-
кие формы: сотрясение мозга, ушиб мозга легкой степени (легкая
173
ны переломы свода и основания черепа, а также субарахноидаль-
ное кровоизлияние. У ряда больных имеются признаки отека голо-
вного мозга, точечные диапедезные кровоизлияния.
Ушиб головного мозга средней степени тяжести характеризует-
ся нарушением сознания после травмы продолжительностью от де-
сятков минут до 3—6 ч, выраженностью ретроградной и антеро-
градной амнезии. Отмечаются сильная головная боль, многократная
рвота, брадикардия или тахикардия, тахипноэ, субфебрильная тем-
пература тела. Часто наблюдаются оболочечные симптомы. В не-
врологическом статусе выражена очаговая симптоматика: зрачко-
вые и глазодвигательные нарушения, парезы конечностей,
расстройства чувствительности и речи. Часто обнаруживаются пере-
ломы костей свода и основания черепа, значительные субарахнои-
дальные кровоизлияния. Компьютерная томография в большинстве
случаев выявляет очаговые изменения в виде мелких включений по-
вышенной плотности на фоне пониженной плотности либо умеренно
гомогенное повышение плотности, что соответствует мелкоочаговым
кровоизлияниям в месте ушиба или умеренному геморрагическому
пропитыванию мозговой ткани.
Ушиб головного мозга тяжелой степени характеризуется поте-
рей сознания на длительное время, иногда до 2—3 нед. Часто выра-
жены двигательное возбуждение, тяжелые нарушения ритма
дыхания, пульса, артериальная гипертензия, гипертермия, генера-
лизованные или парциальные судорожные припадки. Характерна
стволовая неврологическая симптоматика: плавающие движения
глазных яблок, парезы взора, нистагм, нарушения глотания, двусто-
ронний мидриаз или миоз, меняющийся мышечный тонус, децере-
брационная ригидность, угнетение сухожильных рефлексов, дву-
сторонние стопные патологические рефлексы и др. Выявляются
полушарные симптомы: параличи и парезы конечностей, подкорко-
вые нарушения мышечного тонуса, рефлексы орального автоматиз-
ма. Первично-стволовая симптоматика в первые часы и дни затуше-
вывает очаговые полушарные симптомы. Общемозговая и особенно
очаговая симптоматика исчезает относительно медленно. Постоян-
ными являются переломы костей свода и основания черепа, мас-
сивные субарахноидальные кровоизлияния. На глазном дне отмеча-
ются застойные явления, более выраженные на стороне ушиба.
Компьютерная томография выявляет травматический очаг с крово-
излияниями и расслоением белого вещества мозга.
Сдавление головного мозга (МКБ-10—S06.2) проявляется
нарастанием через различные промежутки времени после травмы
либо непосредственно после нее общемозговых, очаговых и стволо-
вых симптомов. В зависимости от фона (сотрясение, ушиб мозга),
на котором развивается травматическое сдавление мозга, светлый
175
Внутримозговые гематомы (МКБ-10—S06.7) у детей встречаются
редко, локализуются преимущественно в белом веществе или совпа-
дают с зоной ушиба мозга. Источником кровотечения являются
главным образом сосуды системы средней мозговой артерии. При
тяжелой черепно-мозговой травме В. г. обычно сочетаются с эпиду-
ральными или субдуральными гематомами. В. г. выявляются спустя
12—24 ч после травмы. Для них характерны бурное развитие клини-
ческой картины, быстрое появление грубых очаговых симптомов в
виде гемипареза или гемиплегии. Симптоматика включает признаки
нарастающего сдавления мозга и локальные симптомы. На компью-
терной томограмме выявляются в виде округлых или вытянутых зон
гомогенного интенсивного повышения плотности с четко очерчен-
ными краями.
Открытая черепно-мозговая травма (МКБ-10—S06.8) характери-
зуется повреждением мягких тканей головы, апоневроза, часто и
костей, в том числе основания, черепа. Клиническая картина скла-
дывается из симптомов сотрясения и ушиба мозга, сдавления. Наи-
более часто отмечаются джексоновские судороги, симптомы выпа-
дения в виде моно- и гемипареза или параличей. В случае
повреждения затылочной области появляются мозжечковые и ство-
ловые симптомы. При переломах основания черепа с повреждени-
ем пирамиды височной кости отмечается кровотечение изо рта и
ушей, при переломах решетчатой кости — носовое кровотечение,
имеющее меньшее диагностическое значение, так же как и образо-
вание кровоподтека в области глазниц (симптом очков), которые
могут возникнуть и при повреждении мягких тканей. Для перелома
основания черепа типично повреждение черепных нервов (лицево-
го, отводящего и др.). Решающее диагностическое значение имеет
рентгенологическое исследование черепа. У детей раннего возрас-
та вследствие эластичности костей черепа перелома может и не
быть. Появляется вдавление, напоминающее вмятину на мяче. В тех
случаях, когда при переломе происходит разрыв твердой мозговой
оболочки, возможно дальнейшее расхождение краев перелома. На
месте трещины постепенно возникает выпячивание — ложное
травматическое менингоцеле. В этом случае образуется киста, на-
полненная цереброспинальной жидкостью, располагающаяся экс-
тракраниально. При дальнейшем расхождении краев перелома
травматическая киста включает также и ткань мозга, что способст-
вует возникновению травматического энцефалоцеле.
Течение и прогноз зависят от характера Ч.-м. т. (открытая или за-
крытая), степени и локализации повреждения мозга. Резко отягоща-
ют течение травмы отек, внутричерепное кровотечение и сдавление
мозга, которое может вызвать вклинение миндалин мозжечка в
большое затылочное отверстие с ущемлением продолговатого мозга.
12— 1-3073
177
речи, психики, иногда эпилептическими приступами. Являются
следствием ранних органических поражений головного мозга вну-
триутробно, во время родов или в первые месяцы жизни. Важная
особенность Д. ц. п. — отсутствие прогрессирования и тенденция к
частичному восстановлению нарушенных функций.
Этиология. Д. ц. п. возникают чаще всего в результате комбина-
ции вредных влияний, действующих на ранних этапах развития.
Внутриутробно могут влиять инфекционные (краснуха, грипп, цито-
мегалия, листериоз, токсоплазмоз и др.), сердечно-сосудистые и эн-
докринные заболевания матери, гестоз беременных, иммунологиче-
ская несовместимость крови матери и плода, психическая травма,
физические факторы, некоторые лекарственные препараты; в пери-
од родов — причины развития внутричерепной родовой травмы и
асфиксии. В ранний послеродовой период Д. ц. п. может возникать
в результате менингита, энцефалита, травмы головного мозга.
Патогенез. Патогенные факторы, действующие в период эмбрио-
генеза, чаще вызывают аномалии развития мозга, а на более позд-
них этапах внутриутробного развития приводят к замедлению
процессов миелинизации нервной системы, нарушению дифферен-
циации нервных клеток, патологии формирования межнейронных
связей и сосудистой системы мозга. При иммунологической несо-
вместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО
и другим антигенам эритроцитов) в организме матери вырабатыва-
ются антитела, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой
билирубин, образовавшийся в результате гемолиза, оказывает ток-
сическое действие на нервную систему, особенно в области базаль-
ных узлов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к
моменту рождения защитные и адаптационные механизмы оказыва-
ются недостаточно сформированными, что способствует развитию
родовой внутричерепной травмы и асфиксии. В патогенезе пораже-
ний нервной системы, развивающихся в период родов и частично
постнатально, главную роль играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия
и другие метаболические сдвиги, приводящие к отеку и вторичным
нарушениям гемо- и ликвородинамики. Существенное значение в
патогенезе Д. ц. п. придается иммунопатологическим процессам:
мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной систе-
мы под влиянием инфекций, интоксикации и других поражений
мозга плода, могут привести к появлению соответствующих антител
в крови матери. Последние вторично оказывают патологическое
влияние на развивающийся мозг плода.
Патоморфология. Патологический процесс может захватывать
сразу несколько отделов головного мозга с преимущественным пора-
жением коры, подкорковых образований, мозжечка. Нередко поро-
ки развития мозга сочетаются с деструктивными изменениями. По-
12*
179
ты с назойливостью, застреванием аффекта. Для старших детей ха-
рактерны повышенная впечатлительность, душевная ранимость, рас-
тущее чувство неполноценности и беспомощности. Это способству-
ет развитию патологических черт характера, обычно дефицитарного
типа (замкнутость, парааутизм), или гиперкомпенсаторного фанта-
зирования. Могут возникать генерализованные большие и малые
эпилептические припадки, а также фокальные, чаще джексоновско-
го типа. Нередко отмечаются разнообразные вегетативно-сосудисто-
висцерально-обменные нарушения: срыгивание, рвота, боль в живо-
те, запор, чувство голода, повышенная жажда, трудность засыпания,
извращение ритма сна, гипотрофия, реже — ожирение, отставание
в физическом развитии и др.
Выделяют следующие клинические формы Д. ц. п.
Спастическая диплегия (МКБ-10—G80.1) — тетрапарез, при ко-
тором верхние конечности поражаются в значительно меньшей
степени, чем нижние, иногда минимально (парапарез, или болезнь
Литтла). Спастичность преобладает в разгибателях и приводящих
мышцах нижних конечностей. У ребенка в положении лежа ноги
обычно вытянуты. При попытке его поставить ноги перекрещива-
ются и упор совершается на носки. В связи с постоянным напря-
жением приводящих мышц бедер ноги слегка согнуты в тазобед-
ренных и коленных суставах и ротированы внутрь. При попытке
ходить с посторонней помощью ребенок делает танцующие движе-
ния, поворачивая тело к ведущей ноге. Одна сторона тела обычно
поражается больше другой, при этом разница в возможности дви-
жений особенно заметна в руках.
Иногда встречаются формы Д. ц. п., которые обозначаются как
спастическая пара- или моноплегия. Большинство же параплегий в
действительности являются тетраплегиями, при которых руки пора-
жены в очень слабой степени, что проявляется лишь несовершен-
ством хватательных движений, а у детей старшего возраста неук-
люжестью движений рук, а моноплегии — параплегиями или
гемиплегиями, при которых одна из конечностей страдает незначи-
тельно, что не всегда диагностируется. Помимо спастических паре-
зов могут наблюдаться хореоатетоидные гиперкинезы, более
выраженные в пальцах рук и мимических мышцах. Дети малообщи-
тельны, тяжело переживают двигательную неполноценность, лучше
себя чувствуют среди таких же детей. Эта форма протекает наибо-
лее благоприятно.
Двойная гемиплегия (МКБ-10—G80.8) — тетрапарез с преиму-
щественным поражением рук. Мышечный тонус повышен по сме-
шанному типу (спастически-ригидному), преобладает ригидность
мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяже-
нии многих лет тонических рефлексов (шейного и лабиринтного).
181
чии патологической тонической активности и резко выраженных
отклонений в становлении физиологических рефлексов. Постепен-
ное ухудшение состояния ребенка, появление судорог могут указы-
вать на наличие дегенеративного процесса.
Важно уже в первые месяцы жизни отличать Д. ц. п. от заболе-
ваний, связанных с опухолевым процессом. В этом случае решаю-
щими признаками являются гипертензивный синдром с явлениями
застоя на глазном дне, прогрессирование неврологических симпто-
мов. В сомнительных случаях необходимо более тщательное обсле-
дование ребенка в стационаре.
Течение. Выделяют (по К. А. Семеновой, 1972) 3 стадии течения
заболевания: раннюю (от 3 нед до 3—4 мес); 2) начальную хрониче-
ски-резидуальную (от 4—5 мес до 2—3 лет) и конечную резидуаль-
ную. В 3-й стадии выделяют I степень, при которой дети овладева-
ют элементами самообслуживания, и II — наиболее тяжелую.
Течение Д. ц. п. зависит от степени поражения (легкая, средней тя-
жести, тяжелая), времени начала и этапности лечения. Системати-
чески проводимая комплексная терапия, начатая с первых месяцев
жизни, способствует более благоприятному течению. При тяжелой
степени поражения с выраженным психическим дефектом, наличи-
ем судорог течение может быть даже прогредиентным.
Прогноз зависит от степени поражения нервной системы, време-
ни начала и качества комплексного лечения. Раннее непрерывное
лечение позволяет добиться значительного улучшения двигатель-
ных и психических функций и достичь социальной адаптации де-
тей. Однако при тяжелых формах Д. ц. п. с выраженным психиче-
ским дефектом, наличием судорог прогноз малоблагоприятен.
Лечение Д. ц. п. должно быть комплексным и начинаться с пер-
вых недель жизни ребенка, с периода формирования спастических
и моторных функций. Лечение должно включать специальные гим-
настические упражнения, предупреждающие развитие контрактур,
ортопедические мероприятия, повышающие подвижность, и заня-
тия по специально подобранной программе в целях компенсации
двигательных и интеллектуальных нарушений, лекарственные пре-
параты. Основными целями ле чебной гимнастики являются тормо-
жение патологической тонической активности, нормализация на
этой основе мышечного тонуса и облегчение произвольных дви-
жений, тренировка последовательного развития возрастных двига-
тельных навыков ребенка. С лечебной гимнастикой чередуют
ортопедические укладки, позволяющие придать частям тела физио-
логическое положение, а также предупредить развитие контрактур
и деформаций. Широко применяют общий лечебный и точечный
массаж, физиотерапевтические методы лечения, лечебные ванны,
электростимуляцию мышц, импульсный ток. Особое внимание сле-
183
Клиника. Выделяют генерализованную, или простую, и очаго-
вую, или ассоциированную, формы.
М. генерализованная (син. простая М., МКБ-10—G43.0) яв-
ляется наиболее распространенной формой. В приступе Г. м. выде-
ляют 3 фазы: продромальную, болевую и завершающую (восстано-
вительную). Нередко предвестником приступа М. служит смена
настроения. Иногда отмечаются неутолимая жажда, повышенное
слюноотделение или ощущение сухости во рту, неприятные вкусо-
вые ощущения, понос или запор. У некоторых больных притупля-
ется слух, нарушается острота зрения. Болевая фаза может насту-
пить в любое время дня и ночи. В первой стадии боль чаще бывает
односторонней, позднее может распространиться на обе стороны
головы. У некоторых больных по очереди болит то правая, то левая
сторона. Боль локализуется преимущественно в лобной и височной
областях, иногда вокруг глазницы, в самом глазном яблоке, в темен-
ной, затылочной областях. Характер головной боли различен. Наи-
более типична пульсирующая боль. Тошнота и рвота, как правило,
возникают к концу болевой фазы, но иногда они бывают с самого
начала. В некоторых случаях отмечаются повышение температуры
тела, потливость, сердцебиение, часто наблюдаются покраснение,
бледность лица с синевой под глазами, сухость во рту, ощущение
удушья, зевота, боль в надчревной области, понос, полиурия, похо-
лодание конечностей, отеки, изменение зрачков. Нередко присту-
пы сопровождаются сильным головокружением. Характерна плохая
переносимость яркого света, слуховых раздражителей и особенно
запахов. Многие дети стремятся при возможности изолировать се-
бя и лечь. Продолжительность болевой фазы — от нескольких ча-
сов до 1—2 сут и дольше. Приступ завершается чаще сном, после
которого ребенок пробуждается в хорошем самочувствии. В других
случаях в течение нескольких часов или даже дней сохраняется не-
резкая разлитая головная боль. Частота приступов различна: от еди-
ничных в течение года или нескольких лет до нескольких в неделю.
М. очаговая (ассоциированная) —М., которой предше-
ствуют или сопутствуют преходящие очаговые неврологические
симптомы. В зависимости от характера очаговых симптомов выде-
ляют формы: офтальмическую, с гемипарестезиями, гемиплегией,
нарушениями речи, базилярную и др.
М. офтальмическая (зрительная), МКБ-10—G43.8, характеризует-
ся особыми нарушениями зрения (мерцающая скотома, дефект по-
ля зрения, деформации зрительного восприятия, галлюцинации) не-
посредственно перед возникновением головной боли. Они проходят
через несколько минут или десятков минут. В исключительных слу-
чаях нарушение зрения появляется одновременно с болью или по-
сле ее исчезновения. Болевая фаза при этом ничем не отличается от
185
пывать проявление мигренозного приступа. Продолжительность
ее — от нескольких часов до 1 сут. Об окончании приступа свиде-
тельствует усиленная перистальтика кишок. Обычно у таких боль-
ных наблюдаются и другие формы М.
М. без головной боли (МКБ-10—G43.1) характеризуется только
очаговыми симптомами (чаще всего зрительными), обычно наблю-
дается у больных наряду с развернутыми приступами М.
Мигренозный статус (МКБ-10—-G43.2) представляет собой тяже-
ло протекающий приступ, при котором болевые атаки следуют од-
на за другой, чередуясь с периодами менее интенсивной боли меж-
ду отдельными приступами. Название «М. с.» введено по аналогии
с названием «эпилептический статус». Продолжается обычно от 3
до 5 дней, сопровождается адинамией, бледностью, менингеальны-
ми симптомами, иногда помрачением сознания или другими психи-
ческими нарушениями, небольшим повышением температуры тела,
рвотой. Такие больные подлежат госпитализации. Цереброспиналь-
ная жидкость обычно не изменена, иногда в ней несколько увели-
чено содержание белка, может быть повышено давление. Меха-
низм М. с. неясен, возможно, присоединяется отек мозга. М. с. как
таковой следует отличать от продолжительных приступов М., при
которых не возникают тяжелые общие симптомы.
Течение, прогноз обычно благоприятны. У одних детей приступы
прекращаются через 4—6 лет, у других — количество их с возрас-
том временно уменьшается, но после долгой ремиссии они могут
возобновляться.
Диагноз М. ставят на основании таких признаков, как приступо-
образная головная боль, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, све-
тобоязнью, отсутствие патологических симптомов вне приступа, на-
личие наследственной отягощенности, отрицательных данных
рентгенологического и офтальмологического исследований, исклю-
чения симптоматической М. при опухолях мозга, ревматизме и дру-
гих заболеваниях. При М. нередко выявляются разнообразные из-
менения ЭЭГ, что, однако, не влияет на постановку диагноза.
Лечение направлено на купирование приступов М. и предупреж-
дение их возникновения в межприступный период. Важен индиви-
дуальный подбор медикаментозных средств и мер с учетом особен-
ностей приступов, опыта по индивидуальной переносимости и
эффективности применяемых прежде препаратов. Для эффектив-
ного купирования приступа важным моментом является прием ле-
карства в достаточной дозе в самом начале приступа, а при нали-
чии продромальных симптомов целесообразно за 10—15 мин до
начала его принять противорвотное средство (церукал, реглан), ус-
коряющее эвакуацию содержимого желудка и всасывание основно-
го лекарства. В качестве болеутоляющих средств применяют аце-
187
тикальное. В детском возрасте следует дифференцировать О. и эпи-
лептические приступы.
Лечение. Ребенка нужно уложить, раздеть или расстегнуть одеж-
ду, укрыть, положить грелку к ногам, открыть форточку, дать вы-
пить горячий, крепкий и сладкий чай или кофе, при более тяжелых
состояниях ввести подкожно 2—4 мг кордиамина с 0,2—1 мл кофе-
ин-бензоата натрия. Рекомендуют: общеукрепляющее лечение, пре-
бывание на свежем воздухе, разнообразную богатую витаминами
пищу, дозированную лечебную физкультуру, санаторно-курортное
лечение.
Венозное полнокровие мозга — преходящее нарушение мозгово-
го кровообращения, развивающееся у детей при сильном приступе
кашля (например, при коклюше), неуемном хохоте, резком натужи-
вании при запоре, длительном выполнении физических упражнений
в положении вниз головой и др. Внезапно возникает сильная голо-
вная боль, перед глазами — серебристые искры. Лицо становится
одутловатым с выраженным цианозом, сосуды глаз инъецированы,
набухают вены головы и шеи, иногда и верхней части груди. Эти яв-
ления быстро проходят, но головная боль может продолжаться бо-
лее длительно. Прогноз обычно благоприятен. Ребенка нужно уло-
жить, повыше поднять голову и сделать несколько пассивных
движений, как при ИВА.
Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Формируются
вследствие нарушения развития сосудистой системы (аневризма, ан-
гиома). Аневризма — значительное расширение просвета крове-
носного сосуда за счет ограниченного выпячивания или равномерно-
го истончения его стенки на определенном участке (истинная А.).
Артериальные А. (МКБ-10—Q27.8) в большинстве случаев
располагаются в артериях основания мозга, чаще в интракраниаль-
ной части внутренней сонной артерии, реже — средней мозговой
артерии. Редко А. выявляются в бассейне позвоночной и основной
артерий, иногда бывают множественными.
Патоморфология. Стенка артериальной А. представляет собой
тонкую пластинку рубцовой соединительной ткани, в которой от-
сутствуют мышечные и плохо дифференцируются другие слои’ ар-
териальной стенки. В области дна А. последняя наиболее истонче-
на, и в этом месте часто наблюдаются разрывы.
Клиника. Различают две формы артериальных А.: апоплексичес-
кую и паралитическую — опухолеподобную. У детей А. длительное
время могут клинически не проявляться. В некоторых случаях пе-
риодически возникает мигренозная головная боль, усиливающаяся
после физического или эмоционального напряжения, возможно
изолированное преходящее одностороннее поражение черепных
нервов, чаще глазодвигательных. Разрывы артериальной А. (апоп-
189
болезни крови (лейкозы, анемии, тромбоцитопении и другие нару-
шения системы свертывания крови), геморрагические васкулиты,
опухоли мозга, иногда артериальная гипертензия. Кровоизлиянию
способствует физическое и психическое перенапряжение.
Субарахноидальное кровоизлияние (МКБ-10—160.9) раз-
вивается остро, появляются сильная головная боль, повторная, час-
то многократная рвота, нарушение сознания, иногда судороги. Наи-
более глубокая и длительная потеря сознания бывает при разрыве
артериальной аневризмы и у детей первого года жизни. Менинге-
альный синдром выявляется к концу 1-го или в начале 2-го дня бо-
лезни и усиливается, достигая наибольшей выраженности на 3—4-й
день, ко 2—3-й неделе сглаживается. Часто поражаются глазодвига-
тельный и отводящий нервы. Тяжелое состояние развивается при
нормальной температуре тела и только на 2—4-й день болезни она
может повыситься до 38 °C. Цереброспинальная жидкость в первые
3—5 дней болезни равномерно окрашена кровью, после 5-го дня —
ксантохромная, к 3-й неделе — прозрачная; количество белка уме-
ренно увеличено, плеоцитоз в пределах 100 х 10б/л — 300 х 10б/л.
Диагноз устанавливают на основании данных исследования це-
реброспинальной жидкости.
Течение и прогноз зависят от источника, массивности, локализа-
ции кровоизлияния и возраста больного. При разрыве артериаль-
ных аневризм течение неблагоприятное, артериовенозных — менее
тяжелое, но возможны повторные кровоизлияния. Менее острое
начало с постепенным нарастанием общемозговых нарушений, на-
личием очаговых симптомов и частыми судорогами отмечено при
ангиомах. Но и у таких больных возможны повторные кровоизлия-
ния с неблагоприятным прогнозом. Наиболее тяжело, часто с ле-
тальным исходом протекают кровоизлияния при септико-токсичес-
ких процессах у детей первого года жизни.
Паренхиматозные кровоизлияния (МКБ-10—161.)удетей
встречаются редко, тяжесть клинического состояния зависит от лока-
лизации и распространенности процесса. Очаговые симптомы соот-
ветствуют зоне нарушенного кровообращения или являются дислока-
ционными вследствие отека, смещения вещества мозга и сдавления
мозгового ствола. Синдром сдавления мозга проявляется снижением
артериального давления, нарушением ритма и глубины дыхания. От-
мечаются плавающие движения глазных яблок, расходящееся косо-
глазие, выраженный нистагм, гипотония. Паренхиматозные кровоиз-
лияния часто сопровождаются менингеальными симптомами и
внутричерепной гипертензией вследствие прорыва крови в подпау-
тинное пространство.
Внутрижелудочковые кровоизлияния (МКБ-10—61.5)
протекают крайне тяжело, с глубокими, несовместимыми с жизнью
191
тин, корглюкон). Противоотечная терапия необходима при всех видах
инсульта, даже в профилактических целях еще при отсутствии при-
знаков отека мозга (магния сульфат, эуфиллин, гипотиазид). При кли-
нических проявлениях отека мозга вводят внутривенно лазикс, ман-
нитол. В тяжелых случаях в первые 3—5 дней от начала инсульта
назначают кортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон, дексаме-
тазон). В острый период показана коррекция метаболических процес-
сов (церебролизин, ноотропил). Дифференцированное лечение при
геморрагическом инсульте: в первые часы для остановки кровотече-
ния вводят раствор желатина, викасол, применяют антифибринолити-
ческие средства (трасилол, контрикал, гордокс), Препараты, нормали-
зующие проницаемость сосудистой стенки (рутин, аскорбиновая
кислота), при высоком давлении — гипотензивные средства.
При ишемическом инсульте в первую очередь назначают кар-
диотонические средства: коргликон, строфантин и др. Для улучше-
ния кровоснабжения мозга применяют папаверина гидрохлорид,
эуфиллин, трентал, компламин и др. Определенное значение имеют
тромболитические препараты (стрептокиназа, стрептодеказа), анти-
коагулянты (гепарин), которые назначают очень осторожно только
в первые дни инсульта под контролем свертывания крови.
Через 5—7 дней назначают антикоагулянты непрямого дейст-
вия — фенилин, синкумар — под контролем протромбинового ин-
декса. Восстановительный период начинается с момента обратного
развития общемозговых симптомов и первых признаков исчезнове-
ния очаговых нарушений. Постепенно отменяют препараты скорой
помощи, противоотечные, гормональные, сердечные средства.
Тромбоз мозговых вен и синусов бывает при гнойных
процессах в области лица, внутреннего уха, остеомиелите черепа,
септикопиемии, токсико-инфекционных и инфекционно-аллерги-
ческих заболеваниях, врожденных пороках сердца, болезнях кро-
ви. У детей чаще тромбируются поверхностные вены. На фоне ос-
новного заболевания повышается температура тела, появляются
головная боль, рвота, гипертензивный синдром. У детей первого
года жизни увеличивается окружность черепа, выбухает большой
родничок; характерны фокальные судороги. Иногда развивается
отек мозга. Возможно и ремиттирующее течение.
Тромбоз верхнего сагиттального синуса протекает на-
иболее тяжело. Полная его окклюзия проявляется генерализованны-
ми тоническими судорогами или ритмическими подергиваниями
мышц лица и рук, голова при этом резко запрокинута, повышен то-
нус разгибателей конечностей и длинных мышц спины. Наблюдают-
ся повторная рвота, выбухание большого родничка. Быстро нараста-
ют помрачение сознания, кома, приводящая к летальному исходу.
При медленном развитии тромбоза постепенно увеличивается отек в
13	1-3073
193
ственные кисты с отложениями извести и холестерина. В полости
кист содержится густая жидкость. При прорыве стенок кист возни-
кает тяжелое состояние с выраженными менингеальными симпто-
Мс1МИ.
Клиника опухолей мозга характеризуется сочетанием общемоз-
говых и очаговых симптомов. Общемозговые симптомы проявляют-
ся изменением в психическом состоянии ребенка, головной болью,
рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Ребенок стано-
вится вялым, капризным, сонливым, заторможенным, быстро утом-
ляется. Нарушается концентрация внимания, снижается память. Го-
ловная боль тупая, диффузная, но может быть особо выраженной в
определенной области (лобной или затылочной), нередко возникает
по утрам. Характерно нарастание продолжительности и интенсив-
ности головной боли. Рвота появляется на высоте головной боли, не
связана с приемом пищи и часто бывает по утрам. Она сопровож-
дает головную боль не сразу при ее возникновении, а на каком-то
этапе развития болезни. При локализации опухоли в задней череп-
ной ямке рвота может появиться спонтанно или при перемене по-
ложения головы. У детей раннего возраста в связи с компенсатор-
ными возможностями головная боль и рвота могут уменьшиться
или даже на некоторое время полностью исчезнуть. Но иногда на
фоне относительного благополучия внезапно возникают сильная
головная боль и рвота. Застойные диски зрительных нервов —
важный признак повышенного внутричерепного давления. Зрение
длительное время не нарушается. При остром повышении внутри-
черепного давления, наряду с застойными дисками зрительных нер-
вов, обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. Следствием дли-
тельного застоя является вторичная атрофия дисков зрительных
нервов. У детей раннего возраста застойные диски зрительных нер-
вов отмечаются на более поздних стадиях опухоли.
Эпилептические припадки у детей возникают часто, при разной
локализации опухоли, но особенно часто — при опухолях височной
доли. Они могут задолго предшествовать другим общемозговым и
очаговым симптомам. При повышенном внутричерепном давлении
на рентгенограммах наблюдаются истончение костей черепа, у ма-
леньких детей — расхождение швов, увеличение размеров неза-
крывшихся или раскрытие уже закрывшихся родничков, резкое уси-
ление пальцевых вдавлений, расширение диплоических сосудов,
увеличение размеров и расширение входа в турецкое седло. Деструк-
тивные изменения турецкого седла, наличие обызвествления внутри
него или над ним обычно выявляются при краниофарингиомах. Мо-
гут быть изменения, связанные с локализацией опухоли: местная
узура костей, отложение извести в ткани опухоли. В типичных слу-
чаях повышается давление цереброспинальной жидкости, увеличива-
13*
195
фильтративным ростом и распространенностью по стволу мозга.
С помощью начальных очаговых симптомов можно определить, из
какой области исходит опухоль. При локализации опухоли в мосте
наблюдаются паралич взора в сторону, горизонтальный нистагм.
Опухоли среднего мозга обычно начинаются с поражения глазодви-
гательных нервов. При поражении на уровне переднего двухолмия
возникают паралич взора вверх и вертикальный нистагм, часто и
довольно рано нарушается слух. Снижение слуха не сопровождает-
ся снижением вестибулярной проводимости (она может быть даже
повышенной). В этом отличие опухоли четверохолмия от пораже-
ния ствола преддверно-улиткового нерва. При локализации опухо-
ли в продолговатом мозге характерными очаговыми симптомами
являются рвота, бульбарный паралич.
Краниофарингиома (МКБ-10—D43.7) клинически характеризу-
ется эндокринно-вегетативными нарушениями, снижением зрения
и гипертензивным синдромом. Выраженность симптомов зависит
от локализации и направления роста опухоли, этапа заболевания.
Эндокринно-вегетативные расстройства характеризуются наруше-
нием роста с выраженным инфантилизмом, карликовостью, недо-
статочностью функции щитовидной железы, надпочечников и гипо-
адреналинемией, у старших детей — задержкой полового развития.
Иногда нарушается ритм сна. Зрительные расстройства выражают-
ся в снижении остроты зрения с битемпоральной гемианопсией,
первичной атрофией зрительных нервов, реже со вторичной атро-
фией вследствие застойных дисков.
Глиома зрительного нерва (МКБ-10—D43.3). Один из начальных
симптомов — ухудшение зрения. Иногда появляются нистагм и ко-
соглазие. При росте опухоли вперед выявляется экзофтальм. Опу-
холь может прорастать в область III желудочка, и тогда возникают
эндокринные расстройства. Почти у всех детей с глиомами зритель-
ных нервов имеются дефекты полей зрения, наряду с первичной
атрофией и отеком диска зрительного нерва. Важным рентгеноло-
гическим признаком является расширение зрительного отверстия.
Опухоли полушарий мозга (МКБ-10—D43.0) у детей встречаются
редко. Симптомы повышенного внутричерепного давления развивают-
ся поздно. Основным симптомом являются судороги. Наблюдаются
также расстройства поведения: вялость, пассивность, заторможен-
ность. Очаговые начальные симптомы зависят от локализации опухо-
ли. Приступы судорог чаще отмечаются при локализации опухоли в
височной доле, носят полиморфный характер — психомоторные изо-
лированные или в комбинации с большими судорожными припадка-
ми, генерализованные судороги с фокальным компонентом. Частым
синдромом является гемипарез.
Опухоли спинного мозга (МКБ-10—D43.4) в детском возрасте на-
блюдаются редко. Могут быть двух типов: экстра- и интрамедулляр-
197
ГЛАВА 10
Эпилепсия и эпилептические
синдромы
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ,
КЛАССИФИКАЦИЯ
Эпилептические пароксизмы (МКБ-10—G40.) наблюдаются у де-
тей чаще, чем у взрослых, в клинике как эпилепсии, так и других
патологических состояний. Только распространенность фебриль-
ных судорог в детской популяции, по данным зарубежных авторов,
составляет от 2 до 8 %. Большая частота пароксизмальной симпто-
матики у детей объясняется повышенной физиологической и пато-
логической судорожной готовностью незрелых мозговых структур,
связанной с неустойчивостью водного и солевого обмена, особен-
ностями аминокислотно-белкового обмена (в том числе нейромеди-
аторного), повышенной мембранной проницаемостью. Эти особен-
ности долго удерживаются при разнообразных патологических
состояниях, связанных с органическими поражениями мозга. По
мере стабилизации гомеостаза, созревания антиэпилептогенных
структур, развития компенсаторных механизмов частота пароксиз-
мов значительно уменьшается и приближается к средней частоте
эпилепсии у населения (0,4—0,6 %).
В зависимости от преобладания в этиологии и патогенезе тех или
иных факторов эпилептические припадки у детей могут быть прояв-
лением реакции мозга на сильные внешние вредности, синдрома в
сложной картине мозговых заболеваний и эпилепсии (эпилептичес-
кой болезни). Независимо от первопричин основным общим пато-
физиологическим механизмом эпилептических приступов является
сильный гиперсинхронный разряд в центральных нейронных систе-
мах. В зависимости от локализации первичного разряда (очага), его
генерализации, характера, состояния других мозговых систем эпи-
лептические припадки носят крайне разнообразный характер.
Согласно Международной, классификации Э. п. (Киото, 1981) вы-
деляют следующие типы и виды приступов.
I. Парциальные припадки — Э. п. , имеющие разное (моторное,
сенсорное, вегетовисцеральное, психическое) проявление соответ-
ственно активации системы нейронов ограниченной части одного
из полушарий головного мозга и поэтому не сопровождающиеся
полным выключением (потерей) сознания, а только изменением его
(сумерки) или без такового.
199
ной доли; д) вкусовые — пароксизмальные ощущения сладкого,
кислого, горького, соленого во рту. Очаг в оперкулярной области
височной доли; е) эпилептическое головокружение — ощущение
падения, полета или парения, вращения себя или окружающего; от
головокружения сосудистого генеза отличаются кратковременнос-
тью, пароксизмальностью начала и конца, иногда особым эмоцио-
нальным отношением к ним, сном после приступа. Очаг в средне-
или задневисочной коре. Простые парциальные сенсорные приступы
часто выступают в качестве аур сложных парциальных или вторич-
но генерализованных эпилептических припадков.
3. Вегетовисцеральные припадки характеризуются кратковре-
менными пароксизмами тахикардии или брадикардии (кардиальные
припадки), разными ощущениями в надчревной области (стеснения,
порхания, боли, сверления) или болью в области пупка и другими
дигестивными расстройствами (абдоминальными), потоотделением,
мидриазом, приступами форсированного дыхания (дыхательные
приступы). Редко встречаются сексуальные припадки в виде при-
апизма, оргазма, гиперсексуальности. В. п. возникают при локализа-
ции эпилептических очагов в глазнично-островково-височной обла-
сти. Сознание обычно сохранено.
4. Припадки с нарушением психических функций: а) дисфазичес-
кие — выражаются пароксизмально возникающей сенсорной афа-
зией без нарушения сознания и тонуса мышц, участвующих в ар-
тикуляции. Ребенок не может говорить или не понимает (хотя и
слышит) речи, что сочетается обычно и с непониманием читаемого
текста во время приступа; б) дисмнестические — в виде очень крат-
ких феноменов дереализации, «уже виденного», «уже слышанно-
го», «уже пережитого» или «никогда не виденного» и т. д. Возник-
новение таких припадков связывают с заинтересованностью
медиобазальных структур виска; в) идеаторные — приступы непро-
извольных мыслей или представлений, замедления или ускорения,
остановки мысли, иногда навязчивый характер мысли, неодолимая
необходимость ответа на стереотипно возникающий вопрос-мысль;
г) иллюзорные и психосенсорные — выражаются изменением вос-
приятия величины, формы, количества предметов, изображений,
интенсивности звуков (макро-, микроакузии), размеров и размеще-
ния в пространстве частей собственного тела, движения в них (ки-
нестетические иллюзии), вкуса, запаха; д) галлюцинаторные — ча-
ще зрительные, яркие в виде застывших или движущихся образов,
сцен (при височно-затылочных очагах). Слуховые галлюцинаторные
припадки в виде голосов людей, животных, музыки, диалогов — от-
ражение разрядов в верхних отделах височной коры; е) аффектив-
ные — приступы ужаса, злобы или, наоборот, блаженства, немоти-
вированной радости, смеха. Дисфорический припадок обычно
201
II.	Генерализованные припадки характеризуются полным вы-
ключением сознания и признаками, указывающими на вовлечение
обоих полушарий в результате двусторонних синхронных и симме-
тричных разрядов эпилептической активности.
А. Генерализованный тонико-клонический припа-
док (син. большой судорожный припадок, grand mal, развернутый
судорожный припадок) развивается внезапно, у некоторых больных
со стереотипно повторяющейся в каждом приступе аурой: сенсор-
ной, висцеральной, длящейся доли секунды (вторично генерализо-
ванный припадок). Больной падает, появляются тонические (дли-
тельностью до 1—2 мин), а затем клонические (до 2—3 мин)
судороги. Во время тонических судорог вследствие спазма дыхатель-
ных мышц возникают апноэ, цианоз. Клоническая фаза часто со-
провождается прикусом языка, выделением кровавой пены изо рта.
Наблюдаются вегетативные изменения: расширение зрачков с от-
сутствием реакции на свет, часто непроизвольное мочеиспускание,
иногда дефекация, рвота, тахикардия. Заканчивается комой, перехо-
дящей в сон, реже — в психомоторное возбуждение.
Б. Генерализованные тонические припадки часто
встречаются у детей в сочетании с атипичными абсансами (при
синдроме Леннокса — Гасто). Проявляются только тоническими су-
дорогами с преимущественным вовлечением мышц туловища и ли-
ца, либо мускулатуры плечевого пояса и рук, либо с участием мус-
кулатуры туловища и всех конечностей. Руки при этом полусогнуты
перед головой, как бы защищают лицо от удара, кулаки сжаты, ту-
ловище и ноги разогнуты в тоническом напряжении. Г. т. п. пред-
ставляют большую опасность вследствие травматизации при вне-
запном падении и острых респираторных нарушений, иногда с
трахеобронхиальной гиперсекрецией.
В. Генерализованные клонические припадки —в ви-
де ритмических двусторонних, относительно равномерных клониче-
ских подергиваний всего тела длительностью от 1 до 4—5 мин и бо-
лее. На ЭЭГ — быстрая высоковольтная активность около 10 Гц в
1 с, чередующаяся при длительных приступах с медленными волна-
ми. Г. к. п. характерны для детского, особенно грудного, возраста.
Г. Генерализованные миоклонические припадки
(син. «большие миоклонии») — проявляются молниеносным
двусторонним сгибанием, кратковременным выключением сознания.
Могут протекать серийно. На ЭЭГ во время приступов и в интерик-
тальный период характерны генерализованные разряды множест-
венных спайк-волн или спайк- и острых волн (в отличие от гипсарит-
мии при внешне сходных инфантильных сгибательных спазмах).
Д. Детские спазмы — своеобразные генерализованные при-
падки, проявляющиеся кратковременным и резким наклоном голо-
203
ния, продолжительностью более 20 с; характерна также постприс-
тупная спутанность.
III.	Неклассифицированные эпилептические припадки.
IV.	Приложение к Международной классификации включает:
1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожидан-
но без всяких провоцирующих факторов. 2. Циклические (в свя-
зи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование). 3. Присту-
пы, вызванные несенсорными (алкоголь, усталость, эмоции)
или сенсорными («рефлекторными») факторами. 4. Эпи-
лептический статус (МКБ-10—G41.). Форма протекания тех
или иных эпилептических приступов, следующих друг за другом, в
промежутках между которыми сохраняются изменения (сознания
или соматовегетативные), вызванные предыдущим приступом.
Наиболее тяжелым является эпилептический статус тонико-
клонических генерализованных припадков (МКБ-10—G41.0). Он вы-
ражается в следующих друг за другом припадках с короткими ин-
тервалами; в отличие от серий припадков следующий приступ
наступает при сохранении каких-либо изменений, вызванных пре-
дыдущими приступами, нарастании нарушений гомеостаза, гемо-
динамики и дыхания, отсутствии тенденции к самокупированию.
При Э. с. т.-к. г. п. быстро наступают гипертермия, тахикардия
(140—300 в 1 мин) с дефицитом пульса до 100 в 1 мин, повышение
артериального давления с последующим его снижением, наруше-
ния внешнего и тканевого дыхания, значительные сосудисто-гипо-
ксемические изменения миокарда и головного мозга, выраженный
ацидоз. В результате этого создается угрожающее для жизни со-
стояние, которое без оказания неотложной помощи может приве-
сти к смерти. Э. с. т.-к. г. п. сопровождается лейкоцитозом, анэо-
зинофилией, лимфопенией, нейтрофилезом, появлением белка в
моче, цитозом, увеличением или уменьшением количества белка в
цереброспинальной жидкости. Давление цереброспинальной жид-
кости повышено не всегда. В 51 % случаев Э. с. т.-к. г. п. (по
В. А. Карлову, 1990) — проявление эпилепсии с длительным тяже-
лым течением, лобно-височной локализацией высокоактивного эпи-
лептического очага (часто атрофического характера); может быть
связан с погрешностями в лечении, режиме, диете, присоединени-
ем соматических заболеваний; в 41 % случаев наблюдается в кли-
нике текущих мозговых процессов (опухоль, менингит, энцефалит,
травматическая гематома, аневризма и др.), в 8 % — при внутриче-
репных острых и хронических интоксикациях (алкоголь, сахарный
диабет, отравление). Эпилептический статус больших судорожных
припадков отрицательно влияет на течение эпилепсии, способству-
ет формированию эпилептических очагов, так как оставляет после
себя выраженные изменения специфического характера. Выход из
205
Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими
факторами.
2.2.	Криптогенные и (или) симптоматические (с возрастзависи-
мым дебютом), МКБ-10—G40.5.
Синдром Веста (инфантильные спазмы).
Синдром Леннокса — Гасто.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3.	Симптоматические.
2.3.1.	Неспецифической этиологии.
Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с ком-
плексами «вспышка—угнетение» на ЭЭГ.
Другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.
2.3.2.	Специфические синдромы.
3.	Эпилепсия и синдромы, имеющие признаки фо-
кальных и генерализованных.
3.1.	С генерализованными и фокальными приступами.
Неонатальные судороги.
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
Эпилепсия с продолжительными комплексами спайк-волна во
время медленного сна.
Приобретенная эпилептическая афазия Ландау — Клеффнера
(МКБ-10—F80.3).
3.2.	Без четких признаков генерализованности или фокальности.
4.	Специальные синдромы.
4.1.	Ситуационно обусловленные приступы.
Фебрильные судороги.
Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.
4.2.	Изолированные судороги, или изолированный эпилептичес-
кий статус.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
И СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ
В РАННЕМ ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Под эпилептическими реакциями понимают пароксизмальные,
обычно судорожные, приступы, наступающие в ответ на сильные
вредности (интоксикация, инфекции).
Этиология и патогенез. В возникновении Э. р. имеет значение
физиологически или патологически повышенная судорожная готов-
ность мозга. Развиваются чаще у детей с неврологически отягощен-
207
Большинство исследователей считают, что Ф. с. в этих случаях
приводят к развитию мезиального темпорального склероза и вто-
ричной височной эпилепсии. Это относится главным образом к
длительным (более 30 мин) осложненным Ф. с., их статусному те-
чению.
Лечение. Интенсивная дезинтоксикационная, жаропонижающая,
дегидратационная, десенсибилизирующая терапия.
Для быстрого купирования судорог или в целях их профилакти-
ки на фоне возникшей температуры тела при угрозе их проявления
вводят ректально диазепам-деситин — тюбик по 0,005 г или 0,01 г
или сибазон (седуксен, реланиум) по 0,5—2 мл 0,5 % раствора вну-
тримышечно. Для подавления судорожной готовности в период вы-
сокой температуры тела применяют фенобарбитал, вальпроаты в
возрастных дозах. При повторных судорогах рекомендуют продол-
жить прием препаратов в течение 1—3 мес, постепенно снижая до-
зу. После тяжелых длительных судорог или перенесенного эпилеп-
тического статуса целесообразно продлить лечение в течение 1 года
(вальпроаты, фенобарбитал).
При повторении лихорадочного состояния противосудорожные
препараты дают с начала заболевания. Необходимо также назна-
чать жаропонижающие, десенсибилизирующие, общеукрепляющие
средства. После последней эпилептической реакции дети должны
находиться под наблюдением детского невролога в течение 3 лет.
Профилактические прививки можно проводить после достижения
ребенком 3-летнего возраста, но не ранее чем через 1 год после
эпилептической реакции на фоне десенсибилизирующего и проти-
восудорожного лечения.
Гипогликемические судороги появляются нередко в первые 12—
72 ч жизни у детей недоношенных, с внутриутробной гипотрофи-
ей, родившихся в асфиксии, а также и в более поздний период в
связи с гормональной дисфункцией или нарушением углеводного
обмена. Клинически отмечаются бледность, нистагм, тремор, общие
судороги; подтверждением диагноза Г. с. являются снижение уров-
ня глюкозы в крови до 1,11 ммоль/л, быстрое улучшение состояния
после внутривенного вливания глюкозы.
Лечение Г. с. направлено на ликвидацию причины гипогликеми-
ческих состояний.
Тетанические судороги (син. спазмофильные судороги) проявля-
ются периодическим спазмом гортани, взора в сторону или вверх,
мышц конечностей, особенно кисти («рука акушера»), с последую-
щей генерализацией клонических судорог, иногда потерей созна-
ния до 2 мин. Вне приступов характерны симптомы повышенной
мышечной возбудимости: Хвостека, Труссо, Эрба. В основе Т. с. ле-
жит нарушение минерального обмена (кальция, фосфора, магния),
14 — 1-3073
209
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
МОЗГА У ДЕТЕЙ
Эпилептический синдром — повторные эпилептические припад-
ки, возникающие при том или ином заболевании мозга, течение и
прогноз которого определяются его специфическим патогенезом.
Э. с. развивается в результате повышенной судорожной готовнос-
ти мозга, возникающей по разным механизмам, а при многих забо-
леваниях — и наличия эпилептогенного очага (спайки, рубцы, ло-
кальная атрофия, опухоли, сосудистые аномалии и т. д.), который
оказывает раздражающее влияние на близлежащие нервные обра-
зования. В связи с разнообразием мозговых заболеваний, сопро-
вождающихся Э. с., клиника, дифференциальная диагностика и ле-
чебная тактика разные.
При опухолях мозга, кистах, аневризмах и других объемных
внутричерепных процессах эпилептические припадки имеют чет-
кую очаговость (джексоновские судорожные или соматосенсорные
приступы, адверсивные, элементарные сенсорные, вегетовисце-
ральные, психомоторные, нередко с быстрой генерализацией в то-
нико-клонический общий или односторонний припадок). Припадки
однообразные, отличаются только по степени выраженности, могут
быть длительными (до 20—30 мин), серийными. Для судорожных
приступов характерно длительное тяжелое послеприпадочное со-
стояние с усилением неврологической симптоматики, появлением
преходящих парезов конечностей.
Диагноз дополняет очаговая и общемозговая симптоматика, ха-
рактерная для внутричерепных объемных заболеваний. Необходи-
мо проводить пневмоангиографическое исследование, компьютер-
ную томографию, магнитно-резонансную томографию.
Лечение по возможности нейрохирургическое. Противосудорож-
ные средства оказывают симптоматическое действие.
Эпилептический синдром при наследственных энзимопатиях
(МКБ-10—G40.5). Постоянно встречается при нейролипидозах,
лейкодистрофиях, появляясь и нарастая параллельно прогрес-
сированию неврологической симптоматики, параличей, деменции.
Э. с. при этих заболеваниях не имеет строгой очаговости и чаще
проявляется общесудорожными генерализованными или абортив-
ными припадками, детскими сгибательными судорогами, миоклони-
ями. От эпилепсии Э. с. отличается выраженной глубокой тоталь-
ной деменцией, пирамидной, экстрапирамидной, мозжечковой
неврологической симптоматикой. Противосудорожную терапию
при этих некурабельных заболеваниях применяют в целях умень-
шения силы и частоты приступов.
14*
211
комбинации вальпроатов с бензодиазепинами (клоназепам), иногда
с фенобарбиталом. Широко применявшееся прежде лечение дифе-
нином (фенитоином) часто ухудшает состояние, атаксию, усугубля-
ет миоклонии и атрофические изменения в мозжечке. Карбамазе-
пины можно использовать только при нетипичных для М.-э.
парциальных приступах. При миоклонусе действия положительный
эффект может быть получен при применении больших доз пираце-
тама (ноотропила) — до 10—25 г в сутки. Awaad (1998) наблюдал по-
ложительный эффект (резкая редукция миоклонуса в течение 4—
8 мес) после введения Botox А (ботулин-токсина) в пораженные
мышцы. Имеет положительное значение физиотерапия, психосоци-
альная коррекция с обучением контроля миоклонуса, провоцируе-
мого движением и сенсорными раздражителями.
В клинике некоторых аминокислотных энзимопатий, при кото-
рых разработана патогенетическая терапия фенилкетонурии, гис-
тидинемии, ксантуренурии (или пиридоксинзависимых судорог),
Э. с. проявляется в первом или, чаще, во втором полугодии жизни
наряду с отставанием психического развития, увеличивается по ме-
ре усиления белкового питания (прикормы кашами, творогом, яй-
цом). Припадки развиваются спонтанно, чаще после сна или в пе-
риод засыпания, по типу детских сгибательных судорог: кивков,
толчков, салаамовых, вздрагиваний и др.
Лечение. Основой терапии при фенилкетонурии должна быть
диета с резким ограничением фенилаланина (см. лечение фенилке-
тонурии в разделе «Олигофрения»), Применение противосудорож-
ных препаратов без диетического лечения оказывается не только
неэффективным, но иногда усугубляет пароксизмальные явления.
Нитразепам (радедорм, эуноктин), вальпроаты целесообразно при-
менять на фоне диетического лечения лишь при стойких судорогах,
а также в случае вторично возникших судорог в старшем возрасте,
по-видимому, имеющих более сложный генез.
Наследственная пиридоксинзависимая ксантуренурия возникает
в результате нарушения обмена триптофана (кинуренинового,
ксантуренового путей), который восстанавливается при высоком
содержании в крови пиридоксина, никотиновой кислоты. Поэтому
единственный эффективный метод лечения — постоянный прием
этих витаминов. Показанием к лечению является сочетание клини-
ческих признаков (судороги, психомоторное возбуждение, отстава-
ние в психическом развитии без наличия выраженных очаговых
органических изменений, экзантемы, фотодерматоз, нейродермит,
упорный стоматит, глоссит) с повышением выделения ксантурено-
вой кислоты (0,04—0,2 мг в сутки). При подозрении на пиридоксин-
зависимые судороги может быть применено и пробное лечение,
эффективность которого является в определенной мере и под-
213
не назначают при редких нерегулярных припадках (1 раз в год или
несколько лет), но обязательно применяют в период проведения
восстановительной, стимулирующей терапии. Больным с более час-
тыми эпизодическими приступами (1—2 раза в месяц) противосудо-
рожное лечение необходимо проводить не менее года после послед-
него приступа с постепенным снижением дозы и полной отменой
препарата, желательно под контролем ЭЭГ-исследования. Из проти-
восудорожных препаратов лучше назначать (при редких приступах)
фенобарбитал в минимальных оптимальных дозах в сочетании с ко-
феином и кальция глюконатом, а при более частых приступах —
часть возрастной дозы фенобарбитала заменять дифенином в экви-
валентных отношениях. Показаны финлепсин (тегретол, тимонил)
при парциальных, в частности психомоторных, приступах.
Дети с Р. э. с. подлежат наблюдению детского невролога в тече-
ние не менее 3 благополучных лет. Детям до 3-летнего возраста про-
филактические прививки проводить не рекомендуют. Детям старше-
го возраста их можно проводить через 1—2 года после последнего
припадка (с моноантигеном). Одновременно назначают антигиста-
минные (димедрол) средства, препараты кальция, противосудорож-
ные препараты в средних возрастных дозах, поливитамины в тече-
ние 10—14 дней до прививки и на протяжении 2—3 нед после нее.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
(ЭПИЛЕПСИЯ)
Эпилептическая болезнь (МКБ-10—G40.) — хроническое заболе-
вание головного мозга, основным проявлением которого является
стойкий эпилептический синдром разного типа как результат спон-
танной пароксизмальной активности патологической морфофунк-
циональной системы (эпилептического очага или очагов) разной
этиологии. Характер, тяжесть, частота эпилептических припадков
определяют разную возможность нарастания психических, обмен-
ных и сосудисто-вегетативных нарушений, а также течение и исход
болезни в целом. Обязательным патофизиологическим звеном в
развитии эпилепсии является возникновение, развитие, усложне-
ние эпилептического очага (очагов), способного к периодическому
самовозбуждению в виде гиперсинхронных разрядов, в малой сте-
пени зависящих от внешних влияний.
Этиология и патогенез. Результат патогенного действия различ-
ных факторов. Различают следующие основные их группы.
1. Наследственное предрасположение преимущественно поли-
генного характера. Сущность его сводится к повышенной эпилеп-
тической готовности, которая, однако, реализуется в большинстве
215
них картирован соответствующий ген). Это касается не только аб-
сансных, но и ряда парциальных форм эпилепсии с возрастзависи-
мым дебютом: возникновение их совпадает с периодом возрастной
активации соответствующих систем. С этим фактором, отсутствием
органического поражения мозга следует связывать и доброкачест-
венность их течения, хороший прогноз. Для идиопатических форм
эпилепсии не характерно появление и нарастание сосудисто-веге-
тативных изменений. При Э. б. с большими судорожными припад-
ками отмечаются: предшествующие припадку алкалоз, задержка
воды и ионов хлора в организме, повышение коэффициентов аль-
бумины/глобулины и калий/кальций, понижение уровня глюкозы в
крови, обратное развитие этих показателей характерно для состоя-
ния после припадка. Дисфункция вегетативно-сосудистого тонуса
проявляется преимущественно парасимпатической «подготовкой»
приступа со сменой его симпатическим тонусом во время эпилеп-
тического припадка с соответствующим нарушением обмена ней-
ромедиаторов. Однако при разных клинических формах и течении
могут быть и другие изменения, например, кардиальные приступы
нередко возникают на высоте симпатикотонии. Особый характер
патогенетических механизмов лежит в основе эпилептического ста-
туса, представляющего собой срыв саморегуляции, в результате че-
го развивается замкнутый круг выраженных изменений гомеостаза
с нарастающей гипоксией, ацидозом, отеком мозга, нарушением
сердечно-сосудистой деятельности и дыхания.
Патоморфология. Неспецифические остаточные явления пер-
вично-органических повреждений мозга: порэнцефалия, слипчивые
и кистозные арахноидиты, аномалии сосудистого русла, гидроцефа-
лия и другие, встречающиеся и вне Э. б. ; специфические измене-
ния, связанные с функционированием эпилептического очага,
повторными судорожными припадками и эпилептическими статуса-
ми: микрогеморрагии, стазы, некротические изменения в стенках
сосудов (наряду с более развитым кровоснабжением и кровенапол-
нением на стороне очага); ишемические изменения нейронов с ха-
рактерным их периваскулярным расположением; больше поража-
ются клетки поверхностных слоев лобной коры большого мозга
(краевой склероз), мозжечка и особенно гиппокампа, аммонова ро-
га (аммонов склероз).
Клиника, диагностика, течение. Клиническая картина Э. б. у де-
тей крайне полиморфна, что зависит от разного характера и часто-
ты пароксизмов, выраженности психопатологических расстройств,
а также сочетания с фоном органического поражения мозга, на ко-
тором часто развивается Э. б.
Для Э. б. (в отличие от эпилептического синдрома при других
мозговых заболеваниях и эпилептических реакций) характерны:
217
фективная возбудимость, плаксивость, дисфория, психомоторная
расторможенность и другие психоорганические симптомы. Харак-
тер стойких психических изменений тесно связан с тяжестью и ти-
пом течения Э. б. Разная степень тяжести течения болезни у детей
выражается степенью нарастания частоты приступов, слабоумия,
эффективности противосудорожной терапии.
При Э. б. у детей без выраженного органического фона, с ред-
кими первично-генерализованными припадками изменения психи-
ки наиболее типичны, хотя и слабо выражены. Дети отличаются пе-
дантичностью, гиперболизированной правильностью социальных
установок, оттенком «взрослого» отношения к себе, с готовностью
подмечают промахи у других детей. Позднее присоединяются при-
знаки второго полюса: грубость, упрямство, злобность. Постепен-
ное снижение темпа мышления, обеднение ассоциаций, склонность
к резонерским рассуждениям, сужение внимания у детей с редки-
ми приступами долго не препятствуют учебе в массовой школе
(МКБ-10—F06.7).
При более злокачественном течении, быстром нарастании часто-
ты больших судорожных припадков, в частности «статусном» тече-
нии, наблюдается быстрый распад психики, прежде всего ее позна-
вательной сферы: нарастают инертность мыслительных процессов,
персеверативность, олигофазия. Дети эгоцентричны, злобны, при-
липчивы, настроены ипохондрически. Вязкость аффекта сочетается
со слабодушием, плаксивостью; дефензивный полюс проявляется
лишь назойливой лаской с элементами садизма (щипания, кусания),
уменьшительными словами (МКБ-10—F02.8).
При сочетании неполноценного фона (олигофрении, разных ва-
риантов парциального недоразвития) с эпилептической деградацией
возникают разные варианты слабоумия, которые следует отличать
от первичного прогрессирующего слабоумия (при нейролипидозах,
лейкодистрофиях) прежде всего по динамике (МКБ-10—F02.9).
При Э. б. со стабильными по частоте фокальными припадками
(джексоновскими, элементарными сенсорными и др.), связанными
обычно с нетяжелой фокальной патологией мозга, изменения ин-
теллекта и личности могут отсутствовать, но часто отмечаются эмо-
циональная лабильность, раздражительность, гиперестезия, сосуди-
сто-вегетативная неустойчивость.
Э. б., связанная с височной локализацией эпилептического оча-
га (височная эпилепсия), проявляется психомоторными, психосен-
сорными приступами и другими психопатологическими феномена-
ми, судорожными, оперкулярными (жевательными, глотательными)
припадками. Им могут предшествовать пароксизмальные страхи,
особенно ночные, которые следует отличать от невротических на
том этапе, когда они являются изолированными (см. Эпилептичес-
219
Fp2-T4

Рис. 1. Гипсаритмия (при синдроме Веста)
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев
(МКБ-10—G40.3). Характеризуется короткими приступами генера-
лизованных миоклоний в течение первого или второго года жизни
у нормальных во всех отношениях детей. В семейном анамнезе
обычно имеются указания на судороги или эпилепсию. На ЭЭГ —
генерализованная спайк-волновая активность в виде коротких
вспышек в ранних фазах сна. Других приступов у детей не наблю-
дается, но у взрослых болезнь может проявляться редкими тонико-
клоническими генерализованными приступами. Эффективно лече-
ние вальпроатами.
Для детей дошкольного и раннего школьного возраста характер-
221
Рис. 2. ЭЭГ во время типичного абсанса (3 пик-волны в 1 с)
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (МКБ-10—G40.4) про-
является чаще всего начиная с 7-летнего возраста абсансами с тяже-
лыми двусторонними ритмичными миоклониями, иногда с тоничес-
ким компонентом, чем напоминают клевки, салаамовы судороги,
многократно повторяющиеся в течение дня. Но на ЭЭГ имеют мес-
то не гипсаритмия, а типичные для абсансов комплексы по 3 пик-
волны в 1 с. Резистентны к противосудорожным препаратам. Обыч-
223


FB-T4


ТИМ
^<4AnA4.^v^'kV4W''V'4z'^/'A'*^	Fp’"F7
(,г'ЪУ\-~««Л\/'Л» \r>^^Zvvr“'N\»«iZ^~\A^<7'u/^v^A^a/iT'v/v^v'v^ fms
vny\AAAV^'*"^4^A-'^V«<>A>x^^^^*^'V^-A^^vV^'A^^1S^J'^ T*"15
Рис. 4. ЭЭГ в межприступный период при роландической доброкачествен-
ной эпилепсии
или жевательных движений, обильной гиперсаливации) в результа-
те разрядов в первичных двигательных, сенсорных и вегетовисце-
ральных центрах, расположенных в нижней части роландовой бо-
розды. Сознание сохранено, если не наступает генерализации
процесса, припадки чаще приурочены ко сну (серии по 2—6), 1 раз
в 2—6 мес. На ЭЭГ высоковольтные пики на сохранном фоне био-
электрической активности в области роландовой борозды или сред-
невисочной как при открытых, так и при закрытых глазах, исчеза-
ют при умственной нагрузке, ритмической фотостимуляции,
усиливаются во сне (рис. 4). Психическое развитие не нарушено.
Появившись в возрасте 3—13 лет (пик в 9—10 лет), припадки у
большинства больных исчезают к 15—16 годам. Эффективны субте-
рапевтические дозы карбамазепинов (финлепсин, тимонил, тегре-
тол). Несмотря на отчетливую локальность разрядов и приступов
15— 1-3073
225
жевательными движениями. При общем сходстве от ночных стра-
хов их отличает подчеркнутая однотипность (клише), изменения
ЭЭГ (спайк-медленная волна в лобно-височных и теменно-височ-
ных отведениях), от симптоматической психомоторной эпилеп-
сии — нормальное психическое развитие. Эффективны карбамазе-
пины и дифенин. Прогноз благоприятный, хотя иногда приступы
наблюдаются и в возрасте старше 18 лет.
Кожевниковский синдром — локализованные миоклонические
приступы, протекающие длительными сериями, резидуально-орга-
нического генеза после перенесенных менингоэнцефалита, арахнои-
дита, без очевидного прогрессирования. Возможны гемиконвуль-
сии, исходящие из того же очага, и миоклонии. Кожевниковский
синдром с прогрессирующим течением вследствие предполагаемо-
го вялотекущего энцефалита известен под названием синдрома
Расмуссена. Последний отличается резистентностью к противосу-
дорожной терапии, применяют гормональные препараты и большие
дозы иммуноглобулина, показано хирургическое вмешательство.
Доброкачественная подростковая миоклоническая эпилепсия
(МКБ-10—G40.3) обычно проявляется в начале пубертатного периода,
чаще у девочек, единичными или повторными неритмичными двусто-
ронними миоклониями, преимущественно в руках, обычно вскоре по-
сле пробуждения. Иногда серия миоклоний может привести к внезап-
ному падению без потери сознания. Возможно сочетание с
нечастыми генерализованными тонико-клоническими судорожными
припадками и редко — абсансами. Провоцирующими факторами яв-
ляются депривация сна, алкоголь, менструация, фотостимуляция. На
ЭЭГ быстрые, часто нерегулярные пик- и полипик-волны без четкой
корреляции с подергиваниями (рис. 5). Отмечается универсальная
чувствительность к вальпроатам. Течение заболевания благоприятное.
Эпилепсия при чтении (МКБ-10—G40.1). Проявляется простыми
моторными припадками в виде тонических судорог жевательных и
глазодвигательных мышц, провоцируемых чтением, особенно
вслух. При продолжении чтения могут возникнуть генерализован-
ные тонико-клонические припадки. На ЭЭГ регистрируются пики и
пик-волны в доминантной теменно-височной области мозга. Типич-
но начало в поздний пубертатный период. Течение благоприятное
со спонтанными ремиссиями.
Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими при-
падками при пробуждении (МКБ-10—G40.3) возникает во второй
декаде жизни. Припадки развиваются вскоре после пробуждения
от ночного или дневного сна, иногда в вечернее время на фоне
утомления и расслабления. Редко сочетаются с абсансами или мио-
клониями. Припадки нечастые, провоцируются депривацией сна,
алкоголем и другими факторами. Соблюдение режима дня и пита-
15*
227
Миоклоническая эпилепсия подростков и юношей Янца
(МКБ-10—G40.8) характеризуется массивными билатеральными мио-
клониями, у 50 % больных сочетается с большими судорожными при-
падками, иногда и с абсансами; отмечаются миоклонии в виде молни-
еносных сгибаний с разведением пальцев, если вовлекаются нижние
конечности, больные падают. Сочетается с мозжечковой симптомати-
кой (снижение тонуса и др.), чем напоминает прогрессирующие на-
следственные заболевания: миоклонус-эпилепсию и мозжечковую
диссинергию. Из противосудорожных препаратов показаны дифенин,
активирующий клетки Пуркинье мозжечка, вальпроаты.
Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау —
Клеффнера), МКБ-10—F80.3. Заболевание детского возраста, харак-
теризующееся сенсорной афазией, слуховой агнозией и как следст-
вие — невозможностью спонтанной экспрессивной речи, нечастыми
эпилептическими припадками (в 2/3 случаев), мультифокальными
спайками и спайк-волновой двусторонней активностью на ЭЭГ,
главным образом в центральных и задних височных, височно-те-
менных областях мозга. Болезнь чаще проявляется в 5—7-летнем
возрасте единичными эпилептическими приступами или протекает
без них и характеризуется быстро нарастающей потерей речи, не-
пониманием не только смысла обращенных слов, но и неузнавани-
ем слуховых раздражителей (стука, лая собаки). При сохраненной
практической ориентировке и невербальном интеллекте частыми
симптомами являются психомоторная расторможенность, неустой-
чивость внимания, раздражительность. У некоторых детей отмеча-
ются аутистические тенденции с потерей социальных контактов,
нарушением сна, стереотипностью в играх, временной потерей оп-
рятности. Эпилептические приступы склонны к самокупированию,
легко устраняются под воздействием вальпроатов, сультиама, одна-
ко на ЭЭГ изменения устойчивы, хотя исчезают к 13—15 годам, но
у половины больных сохраняется речевой дефект и связанные с
ним трудности обучения и поведения. Длительное лечение кортико-
стероидами в ряде случаев способствует восстановлению речи, хо-
тя и чревато существенными осложнениями. Имеются сообщения о
более эффективном применении нейрохирургического лечения в
виде множественной субпиальной транссекции (Ф. Морель, 1995),
что наряду с логопедической коррекцией помогло детям возвра-
титься к нормальному обучению. В случае устойчивого афатическо-
го дефекта речи дети могут обучаться в школах для глухих.
Эпилепсия с продолжительным комплексом спайк—волна во
время медленного сна (син. електрический статус во сне) характери-
зуется выраженными пароксизмальными изменениями на ЭЭГ пре-
имущественно в лобных отведениях на протяжении 85% медленных
фаз сна, повторными парциальными простыми и сложными мотор-
229
полнению домашних обязанностей (уборке помещения, работе в са-
ду, огороде). Важно также выработать стереотип поведения в само-
обслуживании: постоянное место для личных вещей, место и время
для занятий и игры, еды и т. д.
Необходимо избегать некоторых физических факторов: пере-
гревания, длительного пребывания на солнце с непокрытой голо-
вой, ограничить или вовсе исключить просмотр телевизионных пе-
редач при фотосензитивной эпилепсии. В остальных случаях
следует строго придерживаться правил просмотра: на значительном
расстоянии, в слегка освещенной комнате, при отсутствии телеви-
зионных помех, предпочтительно одним глазом, ни в коем случае
не разрешать включать и выключать телевизор.
Противопоказаны профилактические прививки, за исключением
случаев особой эпидемиологической обстановки и по жизненным
показаниям.
Движения, умеренная физическая нагрузка тормозят
проявление эпилептических припадков. Вопрос занятий физкульту-
рой следует решать индивидуально. Противопоказаны занятия спор-
том, которые вызывают гипервентиляцию, большое физическое на-
пряжение. Целесообразно переводить детей в группы лечебной
физкультуры. Не следует запрещать занятия физкультурой при ноч-
ных припадках, абсансах, редких дневных парциальных припадках.
Диета должна быть разнообразной, полноценной, богатой ви-
таминами, но не избыточной. Установка рекомендовать при эпилеп-
сии малосолевую и маловодную диету у детей может быть принята
лишь частично. Но этот принцип следует строго соблюдать у под-
ростков, иногда у детей с частыми тяжелыми припадками. Из дие-
ты необходимо исключать жареные, острые блюда, консервы, креп-
кие бульоны, специи, особенно чеснок. Во избежание запоров
следует включать в меню салаты со сметаной, растительным мас-
лом, капусту, яблоки.
Кетогенная диета. Предложена в 1921 г. Вильдером, который на-
блюдал прекращение эпилептических приступов на фоне выражен-
ной ацетонемии при полном голодании. Предполагая механизм аци-
доза, автор для достижения этого эффекта включал в диету
избыточное количество жиров. Эффект был подтвержден и другими
авторами у 25—30 % больных в основном в возрасте до полового со-
зревания при генерализованных идиопатических формах эпилепсии,
при симптоматических формах — лишь у 10 %. В настоящее время
кетогенную диету применяют только при резистентной к медикамен-
тозной терапии эпилепсии: синдромах Леннокса — Гасто, Веста и др.
Диета содержит минимум белков — 1 г/кг, углеводов меньше 19 %
общего калоража пищи, остальной калораж обеспечивается жирами
растительного и животного происхождения, т. е. диета состоит глав-
231
а с другой — знание и учет предпочтительности действия того или
иного препарата, особенностей его фармакодинамики. С этих пози-
ций выделяют препараты 1-го, 2-го и 3-го выбора при тех или иных
эпилептических припадках или формах эпилепсии (табл. 1).
Если под действием проводимого лечения припадки становятся
более редкими, его следует продолжать, увеличив дозы. В случае не-
эффективности начатое лечение следует менять более существенно.
Дозы отдельных препаратов, частота их приема должны быть строго
индивидуальными в зависимости от частоты и характера припадков,
времени их наиболее частого проявления, особенностей соматичес-
кого, неврологического и психического состояния больного. При
ночных приступах препарат целесообразно дать на ночь или в 17 ч и
на ночь. Если у больного припадки учащаются в определенное вре-
мя (начало, конец месяца, предменструальный период), необходимо
дозу препарата увеличить к этому времени, а также во время интер-
куррентных заболеваний, перед предстоящими операциями. Следует
увеличивать дозу и включать дегидратационные и десенсибилизиру-
ющие средства при появлении предвестников приступа, если тако-
вые имеются. Основные противоэпилептические препараты, возра-
стные их дозы, показания и противопоказания приведены в табл. 2.
Из традиционных противоэпилептических средств наибольшей
противосудорожной активностью обладают барбитураты (фено-
барбитал, бензонал, бензобамил, гексамидин, майсолин) и гиданто-
ины (дифенин, фенитоин, дилантин), хотя из-за подавляющего дей-
ствия на интеллектуально-мнестические функции при длительном
применении в настоящее время их заменяют более современными
(карбамазепины, вальпроаты), которые не применимы при гепато-
порфирии. Фенобарбитал дети переносят лучше, чем взрослые, од-
нако препарат оказывает снотворное действие, поэтому его целесо-
образно сочетать с кофеином в зависимости от степени активности
или пассивности ребенка, не превышая половины дозы фенобарби-
тала. Начинать лечение смесями с фенобарбиталом следует с мини-
мальной дозы, постепенно увеличивая ее после каждого нового
припадка с тем, чтобы не пропустить оптимальную дозу, так как те-
рапевтические дозы фенобарбитала близки к токсическим. Не ре-
комендуют назначать фенобарбитал при фотогенных, а также ма-
лых миоклонических припадках.
Бензонал широко применяют в детской практике из-за меньшей
токсичности, менее выраженного снотворного действия. Особенно
показан при фокальных, в частности джексоновских, приступах, ко-
жевниковской эпилепсии, резидуальном эпилептическом синдроме.
Противосудорожное действие бензонала реализуется через фено-
барбитал, в который он превращается в организме, поэтому побоч-
ные явления те же. Бензобамил (бензамил) еще менее токсичен по
233
при разных эпилептических приступах, синдромах
Отдельные формы эпилеп- тических синдромов и эпи- лепсии	Противоэпилептические препараты		
	1-го выбора	2-го выбора	3-го выбора (резерва)
Неонатальная миоклониче- ская энцефалопатия	Вальпроаты Карбамазепины	Фенобарбитал Кортикотропин	
Инфантильная эпилептиче- ская энцефалопатия	Валыдюаты Фенобарбитал	Кортикотропин	
Осложненные фебрильные судороги	Фенобарбитал	Вальпроаты	Бромиды
Синдром Веста	Вальпроаты	Кортикотропин Нитразепам	Большие дозы пиридоксина Ламотриджин
Синдром Леннокса—Гасто	Вальпроаты	Ламотриджин Иммуноглобулины	Кетогенная диета
Синдром Леннокса—Гасто с тоническими судорогами	Гексамцдин	Вальпроаты Бромиды	
Миоклоническая астатиче- ская эпилепсия	Вальпроаты	Клобазам Кортикотропин	Кетогенная диета
Абсансная детская	Суксимцды	Вальпроаты	Клоназепам
Абсансная детская, сочетаю- щаяся с генерализованными тонико-клоническими судо- рогами	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин	Диакарб
Абсансная подростковая	Вальпроаты	Вальпроаты в соче- тании с суксими- дами	
Миоклоническая ювенильная доброкачественная	Вальпроаты	Ламотриджин	Дифенин
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими судорогами	Вальпроаты Фенобарбитал	Ламотриджин	Бромиды
Роландическая эпилепсия (парциальная с центро- темпоральными пиками)	Карбамазепины (всубгерапев- тических дозах)	Сультиам	
Другие парциальные идиопа- тические эпилепсии	Карбамазепины	Дифенин	
235
Продолжение табл. 1
Отдельные формы эпилеп- тических синдромов и эпи- лепсий	Противоэпилептические препараты		
	1-го выбора	2-го выбора	3-го выбора (резерва)
Парциальные симптомати- ческие эпилепсии	Карбамазепины Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин	Фенобарбитал Бензодиазепины
Миоклонус-эпилепсии	Вальпроаты	Фенобарбитал Клоназепам	Политерапия
Синдром Ландау — Клеффнера	Вальпроаты Сультиам	Суксимиды	Карбамазепины Кортикостероиды
ными железами), в связи с чем следует тщательно следить за гиги-
еной полости рта. Побочное действие дифенина значительно смяг-
чается при одновременном приеме никотиновой кислоты (можно
включать в смеси по 0,01—0,02 г). Противопоказаны при пораже-
ниях печени, предсердно-желудочковой блокаде выраженной сте-
пени.
Для лечения эпилепсии с парциальными припадками, как про-
стыми, так и сложными (судорожными, сенсорными, вететовисце-
ральными, психопатологическими), а также парциальными вторич-
но-генерализованными препаратами 1-го выбора являются
карбамазепины: карбамазепин, финлепсин, тимонил, тегретол,
нейротол, зептол, обладающие не только противосудорожным, но и
выраженным психотропным и аналгезирующим свойствами. Они
смягчают раздражительность, назойливость, дисфорию, страхи,
способствуют активности и социабельности больных. В субтера-
певтических дозах эффективны при роландической эпилепсии, за-
тылочной, лобно-височной и других формах. В то же время у неко-
торых детей дошкольного возраста они могут вызывать
двигательную расторможенность, иногда появление на ЭЭГ абсанс-
ной активности (тогда целесообразно сочетание с вальпроатами).
Суточную дозу карбамазепинов целесообразно делить на 3—4 при-
ема (из-за быстрого их выведения), кроме пролонгированных форм
(тимонил ретард, финлепсин ретард), которые можно принимать
1 или 2 раза в сутки. Использование этих форм особенно показано
при ночном типе приступов, чтобы не допустить резкого падения
концентрации препарата за время сна. Наличие острой или интер-
миттирующей порфирии является также противопоказанием к
применению карбамазепинов.
При лечении вегетовисцеральных пароксизмов показано приме-
нение противоэпилептических средств (в первую очередь карбама-
237
Продолжение табл. 2
240	16-1-3073	241
Препараты (аналоги)	Форма выпуска	Показания	Суточная доза (г/кг) при изолированном, применении		Количест- во приемов в сутки	Дозозависимые побочные явления
			начальная	поддержи- вающая		
Сибазон (седуксен, реланиум, валиум) Диазепам- деситин Клоназе- пам (анте- лепсин, ривотрил, клонопин)	0,5 % раствор, ампулы по 2 мл Таблетки по 0,005 г Ректальные тюбики по 0,005 и 0,01 г Таблетки по 0,001 г	фебрильные судороги, эпилептический статус, серии приступов, страхи, тревожные состояния, дисфории Препарат 3-го выбора при абсансах. Атипичные абсансы, ре- зистентные атонические и миоклонические, фото- сензитивные приступы	0,0002- 0,0003 внутри- венно, 0,005— 0,01 рек- тально 0,00001— 0,00003	0,0001— 0,0002	1-3 3-4	Сонливость, нарушения коор- динации; редко гиперчувстви- тельность, аллергические ре- акции, гепатопатии При длительном применении привыкание Толерантность в 60 % случаев, сонливость, атаксия, нистагм, нарушения поведения, депрес- сия, спутанность сознания, замедленная речь, дизартрия, бессонница; запоры; сыпи, выпадение волос, гирсутизм; возможно появление новых типов приступов, особенно при комбинации с вальпроатами
Клобазам (фризиум)	Таблетки по 0,005 и 0,01 г	Препарат 3-го выбора при миоклоническо- астатических, простых и сложных парциальных приступах	0,00005	0,0003— 0,001		Те же в меньшей степени, толерантность только в 30 % случаев
Этосукси- мид (суксилеп, заронтин, петнидан)	Сироп Капсулы по 0,25 г	Абсансы простые и сложные типичные. Наличие противопоказаний к вальпроатам	0,02	0,02		Желудочно-кишечные расстройства, потеря массы тела, аппетита, редко лейкопения, тромбоцитопения. Провоцирование моторных пароксизмов
Сультиам (осполот)	Таблетки по 0,2 и 0,05 г	Парциальные простые приступы. Доброкачественная эпилепсия детского возраста (роландическая, затылочная), синдром Ландау— Клеффнера	0,005	0,005— 0,01		Парестезии, редко идиосинкразия
Натрия бромид Калия бромид	Порошок, таблетки по 0,15 и 0,5 г Порошок, таблетки по 0,5 г Растворы 1 %, 2 %, 3 % с фруктовым сиропом	Препарат 3-го выбора при генерализованных судорожных и других резистентных к терапии приступах, сочетании с порфирией	0,02	0,04— 0,06	2—3	Сонливость, потеря аппетита, снижение памяти, кожные сыпи на лице, шее, руках ("бромизм")
Диакарб (диамокс, фонурит)	Таблетки по 0,25 г	Препараты 3-го выбора при резистентных формах с парциальными простыми тонико-клоническими и миоклоническими приступами, абсансами (дополнительно курсами 3—4 нед)	0,005	0,01 — 0,02	1	Быстрое развитие толерантности, утомляемость, депрессия, головная боль, потеря массы тела
ступов способствуют активность больного, занятость, а также при-
менение препаратов, повышающих тонус клеток коры большого
мозга: глутаминовой кислоты, церебролизина, пирацетама, средств,
улучшающих кровообращение, в частности сердечно-сосудистых
(настойки ландыша, валерианы, адонизид, ксантинола никотинат).
Бензодиазепины относятся к транквилизаторам, однако об-
ладают и противоэпилептическим свойством. Особенно это отно-
сится к клоназепаму (ривотрилу, антелепсину, стазетшу), имею-
щему широкий спектр действия. Недостатками его являются
формирование зависимости, а также характерные при применении
его у маленьких детей побочные действия в виде расстройств коор-
динации, эмоциональной неустойчивости, утомляемости, раздражи-
тельности, нередко достигающих психотического уровня. Поэтому
показания к клоназепаму ограничиваются приступами, резистент-
ными к другим противоэпилептическим средствам (атипичные аб-
сансы, синдром Леннокса — Гасто, психомоторные приступы неви-
сочной локализации, полиморфные комплексные парциальные и
полиморфные генерализованные судорожные приступы). У детей
важно начинать лечение с малых доз, индивидуально подбирать оп-
тимальные дозы или применять малые дозы в комбинации с други-
ми препаратами.
Сибазон (седуксен, реланиум) обладает слабым антипароксиз-
мальным свойством при систематическом применении внутрь (фор-
мирует зависимость), однако незаменим, являясь препаратом 1-го
выбора, для купирования серии приступов или эпилептического ста-
туса. Его вводят парентерально (внутримышечно или внутривенно)
или ректально в клизме или специальных тюбиках (диазепам-деси-
тин — ректальный тюбик). См. табл. 2 и лечение эпилептического
статуса.
Из других противоэпилептических средств у детей применяют
хлоракон, фенакон, отличающиеся крайне малой токсичностью. Бо-
лее эффективны в сочетании с барбитуратами, дифенином при ма-
ловыраженных, атипичных приступах, иногда кивках, миоклонии.
Ламиктал (ламотриджин) — один из новых противоэпи-
лептических препаратов. В его механизме действия существенным
звеном является уменьшение возбуждающих влияний глутаматной
системы. Обладает широким спектром действия при различных эпи-
лептических синдромах (а не только парциальных, как предполага-
лось вначале). Применяют у детей главным образом в комплексе с
другими противосудорожными препаратами, в частности вальпроа-
тами. Высокая эффективность установлена при генерализованных
формах (типичные и атипичные абсансы, синдром Леннокса — Гас-
то, у 25 % детей с резистентными инфантильными спазмами, лобны-
ми психомоторными приступами). Можно назначать больным, стра-
16*
243
(при интоксикации дифенином), психозы (при интоксикации кло-
назепамом, карбамазепином).
Для предупреждения развития интоксикации необходимо перед
лечением проводить беседу с родителями, часто осматривать ребен-
ка. При развитии медикаментозной интоксикации нужно немедлен-
но снизить дозу (нерезко, осторожно), ни в коем случае не отме-
нять препарат. Если больной получает медикаменты в комбинации,
следует уменьшить дозу одного из ингредиентов, например дифе-
нина; через день, если явления интоксикации не уменьшаются, —
фенобарбитала на такую же величину и т. д. Применяют средства,
способствующие дезинтоксикации: капельное введение изотониче-
ского раствора натрия хлорида, 5 % раствора глюкозы с добавлени-
ем аденозинтрифосфорной кислоты, витаминов С, В6 в условиях
стационара. Амбулаторно: внутривенные вливания 10—20 % раство-
ра глюкозы (10—15 мл), 25 % раствора магния сульфата (1—4 мл),
прием внутрь димедрола или пипольфена (от 0,002 г в возрасте до
1 года до 0,025 г), инъекции витаминов Вь В6, В12 или же внутрь в
больших дозах 3 раза в день (пиридоксина гидрохлорида — 0,02 г,
кислот фолиевой — 0,02 г, аскорбиновой — 0,1—0,2 г, никотино-
вой— 0,02—0,05 г, рибофлавина — 0,005—0,01 г). Полезно провес-
ти курс антиоксидантного комплекса: эссенциале (или липостаби-
ла), токоферола ацетата, липоевой кислоты.
Хирургическое лечение. В тех случаях, когда тщательно проводи-
мое медикаментозное лечение на протяжении 2—3 лет (а при злока-
чественном течении с быстрым нарастанием слабоумия и раньше)
неэффективно, может быть предпринято хирургическое лечение
(удаление эпилептического очага или стереотаксическое разруше-
ние миндалевидных ядер, отделов гиппокампа). Показанием являет-
ся эпилепсия с судорожными припадками, в частности парциальны-
ми с четкой локализацией коркового эпилептического очага,
возникающими не реже 1 раза в месяц, а также психомоторными
припадками, дисфориями, сумеречными состояниями или поли-
морфными припадками. Оперативное лечение противопоказано при
наличии в клинической картине только малых припадков, глубоком
слабоумии, которое свидетельствует об отсутствии хороших ком-
пенсаторных возможностей мозга, необходимых после операции.
Лечение эпилептического статуса. При генерализованных тони-
ко-клонических приступах прежде всего следует обеспечить сво-
бодную проходимость дыхательных путей, освободив ротовую по-
лость от инородных тел, рвотных масс, ввести в рот воздуховодную
трубку. Безотлагательно применяют сердечные препараты (не со-
держащие камфоры). В качестве срочного средства, купирующего
судороги, медленно (со скоростью не более 1 мг/мин) внутривенно
вводят сибазон (диазепам, реланиум) по 0,25—0,5 мг/кг в изотони-
245
При нарушениях тканевого дыхания эффективны внутримы-
шечные инъекции кокарбоксилазы, аденозинтрифосфорной кисло-
ты, капельное введение трасилола по 25 000—50 000 ЕД в 200—
300 мл изотонического раствора натрия хлорида, 0,2—0,5 мл 0,1 %
раствора атропина сульфата.
Следует отметить, что наиболее эффективна борьба с эпилепти-
ческим статусом в условиях реанимационного отделения, где име-
ются все возможности для окончательного устранения судорожных
явлений, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации
основных параметров гомеостаза и вывода больного из коматозно-
го состояния.
Отмена противоэпилептических препаратов у детей с эпилеп-
сией после прекращения приступов должна осуществляться инди-
видуально в зависимости от формы эпилепсии, типа припадков,
длительности предшествующего лечения, возраста, общего состоя-
ния ребенка, применявшихся препаратов, определяющих в целом
риск рецидива болезни. После прекращения частых судорожных
приступов, особенно вторично-генерализованных, вопрос об
уменьшении доз и отмене лечения можно ставить лишь после 2—
3 благополучных лет, положительной динамики на ЭЭГ. Чем легче,
реже и короче приступы, тем меньше оснований для продолжения
многолетнего лечения. На основании катамнестических исследова-
ний возможности рецидива приступов исследователи пришли к вы-
воду о нецелесообразности длительного лечения при абсансных
формах (в виде типичных простых или сложных абсансов); уже че-
рез несколько месяцев после прекращения приступов суксимиды
или вальпроаты можно отменить, но продолжать в течение 1 года
применение малых доз фенобарбитала, дифенина, если их исполь-
зовали наряду с противоабсансными средствами. Височные психо-
моторные приступы требуют длительного поддерживающего лече-
ния, вплоть до подросткового возраста. Лечение барбитуратами ни
в коем случае нельзя обрывать резко, особенно это относится к
бензодиазепинам (клоназепам, антелепсин), после применения ко-
торых риск возобновления приступов наибольший. Дозу их следу-
ет снижать не более чем на 25 % в месяц. Дифенин может быть от-
менен и в течение 1 мес.
Идиотия — наиболее глубокая степень психического недоразви-
тия (IQ = 0—5), характеризующаяся отсутствием или зачаточным
состоянием познавательных функций. Активность больных ограни-
чивается инстинктивными действиями, часто извращенными реак-
циями удовольствия или неудовольствия на пищевые, болевые и
другие безусловные раздражители. Больные с трудом овладевают
ходьбой, в моторике преобладают стереотипии, яктации. Сущест-
венная положительная динамика отсутствует, дети остаются полно-
стью социально не приспособленными, даже на уровне самообслу-
живания.
Имбецильность — недоразвитие психики, которое характеризует-
ся рудиментарным мышлением (в представлениях), наличием недораз-
вития речи разной степени, возможностью относительного приспо-
собления на уровне самообслуживания или элементарных трудовых
процессов, что, однако, удается только при постоянной опеке.
Глубокая имбецильность приближается к идиотии
(IQ = 5—19), но этим больным доступна ориентировка в конкрет-
ной ситуации, узнавание близких, адекватное реагирование на при-
вычные обиходные слова и фразы, использование отдельных слов с
3—5 лет в коммуникативных целях; могут быть обучены навыкам
элементарной опрятности. Как идиотия, так и глубокая имбециль-
ность по МКБ-10 относятся к глубокой умственной отсталости и
шифруются как F73.
Резко выраженная имбецильность (по МКБ-10 — тя-
желая умственная отсталость, F72.). Характеризуется недо-
развитой дефектной речью в виде фраз из 2—3 слов (IQ = 20—34),
носящей ситуационный характер, крайней бедностью представле-
ний, возможностью обучения лишь навыкам самообслуживания.
Умеренная имбецильность (по МКБ-10 — умеренная
умственная отсталость, F71.)—состояние, при котором боль-
ной может быть обучен простым трудовым навыкам, имеет фразо-
вую речь и иногда может овладеть чтением, письмом (IQ = 35—49).
Эмоции недифференцированные, примитивные.
Диагноз имбецильности, как и идиотии, может быть поставлен с
первых лет жизни; к 1 году дети еще не узнают близких, не реаги-
руют на речь. Обращает на себя внимание недифференцирован-
ность мимики. Запаздывает становление статомоторных актов, от-
сутствуют моторно-адаптивные движения (использование рук для
удерживания, захватывания предметов). Отсутствует или очень сла-
бо выражен интерес к окружающему, игрушкам. У детей в возрас-
те 2—4 лет нарушено внимание, осмысление окружающего, обра-
щенной к ним речи, которую они понимают больше по интонации,
чем по смыслу. Игровая деятельность носит стереотипный и подра-
жательный характер. У детей 4—7 лет отсутствуют свойственная
249
В старшем возрасте диагностика Д. основана на психопатологи-
ческом и экспериментально-психологическом выявлении недоста-
точности абстрагирования, конкретности и шаблонности мышле-
ния, неумении выделить существенные признаки, слабости
критики своих поступков. У некоторых олигофренов с хорошей ме-
ханической памятью внешне богатая речь в виде сложных шабло-
нов контрастирует со слабостью логического мышления. Важно
оценить не количество знаний, а способность пациента осмысли-
вать события собственной жизни, свое положение, действия, с ко-
торыми больной повседневно сталкивается в семейной и школьной
обстановке. С психическим недоразвитием часто согласуются недо-
статочность тонкой моторики, трудность приобретения навыков,
требующих дифференцированных движений, переключения темпа.
Очаговая неврологическая симптоматика характерна лишь для оли-
гофрении перинатального и постнатального происхождения.
Дети с олигофренией степени дебильности должны обучаться во
вспомогательных школах или интернатах, в случаях сочетания де-
бильности с тяжелыми нарушениями зрения, слуха — во вспомога-
тельных группах специальных детских садов, школ для слепых или
слабозрячих, глухих или тугоухих. Этим детям, как и с олигофрени-
ей, осложненной недоразвитием речи I—II уровня, психопатоподоб-
ным поведением, аутистическим синдромом и другими синдромами,
нарушающими адаптацию в соответственном возрасту коллективе,
показано оформление социального пособия по детской инвалидности.
Шифром F78. по МКБ-10 обозначается другая умственная
отсталость, степень которой трудно или невозможно определить
из-за сопутствующих сенсорных или соматических нарушений,
шифром F79. — неуточненная умственная отсталость из-
за отсутствия достаточной информации для определения степени
умственной отсталости.
Четвертый знак шифра МКБ-10 используется для обозначения
выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловле-
ны сопутствующим психическим расстройством:
F7x.O — минимальные поведенческие нарушения или отсут-
ствие их;
F7x.l — значительные поведенческие нарушения, требующие
лечебных мер (психопатоподобное, нарушение влечений, протест-
ное и др.);
F7x.8 — другие поведенческие нарушения (аутистические, пара-
аутистические, лобная аспонтанность, апрозексия);
F7x.9 — неопределенные поведенческие нарушения.
В соматическом состоянии больных олигофренией нередки дис-
генетические признаки (мелкие уродства): неправильная форма и
низкое расположение ушных раковин, эпикант, дефекты радужки
251
ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ
ОЛИГОФРЕНИИ
Дифференцированными называют формы О. с определенной
или неясной этиологией, но с весьма характерным общим комплек-
сом фенотипических признаков, указывающих на общность этио-
логических факторов. В этиопатогенетической классификации О.
Г. Е. Сухаревой (1965) выделены три группы О. по времени дейст-
вия основной вредности: А — эндогенные, обусловленные патологи-
ей генеративных клеток родителей (до зачатия); Б — обусловленные
внутриутробными эмбриопатиями и фетопатиями; В — обусловлен-
ные патологией родов или поражением мозга в первые месяцы или
годы постнатального периода. Внутри каждой группы автор разли-
чает дифференцированные формы О., количество которых увели-
чивается по мере открытия новых этиологических факторов, осо-
бенно наследственных.
Умственная отсталость при аномалиях аутосомных хромосом
(описаны десятки синдромов) обычно тяжелой степени, кроме три-
сомии 8 (мозаичный вариант), при которой отмечается легкая и по-
граничная степень умственной отсталости. Более частые и клиниче-
ски очерченные формы следующие.
Синдром кошачьего крика (МКБ-10—F7x. + Q93.4) — результат
делеции короткого плеча 5-й хромосомы: наряду с неспецифически-
ми дисгенетическими признаками (порок сердца, гипертелоризм и
др.) наблюдаются дисплазия голосовой щели, вследствие чего дети
имеют «мяукающий» тембр голоса, частые нарушения дыхательной
функции, легочные заболевания. Специфической терапии нет.
Аномалия 9-й хромосомы (МКБ-10—F7x. + Q92.): трисомии длин-
ного, короткого плечей, мозаичные варианты полной трисомии, де-
леции плечей 9-й хромосомы, наиболее часто встречается синдром
трисомии по короткому плечу — синдром Реторе, в основном у де-
вочек. Характерны микробрахицефальный череп, антимонголоид-
ный разрез глубоко посаженных глаз, гипертелоризм, эпикант,
крупный мясистый нос, короткая верхняя и вывернутая нижняя гу-
ба, углы рта опущены, что придает лицу выражение озабоченности,
тревожности, шея короткая, нередки грыжи пупочного кольца и бе-
лой линии, впадины под ключицами. Умственная отсталость разной
степени.
Болезнь Дауна (F7x. + Q90.) вследствие трисомии 21-й аутосо-
мы, ее транслокации или мозаицизма по одному из первых двух ва-
риантов; встречается у 10 % больных О. Частота среди новорожден-
ных 1:700—1000, повышается с возрастом матери и после 40 лет
составляет 1:50. Вероятность рождения второго ребенка с Б. Д. в
253
ется в 2 раза чаще, чем у девочек. В патогенезе важную роль игра-
ют нарушения гипоталамических функций.
Клиническая картина обязательно включает выраженное ожире-
ние, гипогенитализм, отставание в росте. В раннем возрасте доми-
нирует гипотония: дети лежат пластом, не могут сосать, очень по-
здно начинают сидеть, ходить (частая причина ошибочной
диагностики атонической формы детского церебрального парали-
ча). К 4—5 годам обычно выражены булимия, ожирение, возможны
прекоматозные гипогликемические состояния, в пубертатном воз-
расте может развиться инсулинорезистентный диабет. Характерна
дисплазия: долихоцефальная форма черепа, деформированные,
низко расположенные уши, миндалевидные глазные щели, гиперте-
лоризм, страбизм, неправильный рост зубов, кистей и стоп, у маль-
чиков крипторхизм, гипогенитализм, у девочек — недоразвитие
больших и малых половых губ, Х-образные нижние конечности.
Умственная отсталость выражена в разной степени. Дети эмоцио-
нальны, жизнерадостны, но в возрасте старше 7 лет у них обычно
развивается психопатоподобный синдром с резкими аффективны-
ми вспышками, немотивированной агрессией, дисфория и депрес-
сия. У 15—20 % больных наблюдается судорожный синдром в ран-
нем возрасте.
Лечение симптоматическое.
Синдром счастливой куклы (син. синдром Ангельмана, МКБ-10—
F73. + Q93.8) — микроделеция 15-й хромосомы. Проявляется весь-
ма специфическим симптомокомплексом в виде тяжелой умствен-
ной отсталости (обычно речь отсутствует), спонтанными и
провоцируемыми приступами неудержимого смеха, своеобразной
атаксией (походка напоминает движения механической куклы).
В неврологическом статусе выражены гипотония, повышение сухо-
жильных рефлексов, эпилептические припадки, главным образом
генерализованного типа. Характерны микробрахицефалия, проге-
ния, диастемы, тремы, расходящееся косоглазие. Специфическое
лечение отсутствует.
Умственная отсталость в связи с аномалиями половых хро-
мосом обычно менее тяжелая и в некоторых случаях даже отсутст-
вует. Но это частые формы патологии (от 500 до 3000 родившихся
соответствующего пола).
Синдром Клайнфельтера (МКБ-10—Fxx. + Q98.) развивается у
мужчин с добавочной Х-хромосомой (или несколькими Х-хромосо-
мами); частота — 1:500 новорожденных мальчиков, 1:100—1:50 ум-
ственно отсталых мальчиков.
Диагноз подтверждается выявлением полового Х-хроматина в
клетках буккального мазка.
Клиника. С. К. проявляется в препубертатный и особенно пубер-
255
Часто половые органы достаточно развиты, сохранена менструа-
ция, 70 % женщин с кариотипом 47, XXX могут иметь детей, обыч-
но без хромосомных аномалий. Специфического лечения нет.
Синдром Шерешевского — Тернера, или моносомии X, у жен-
щин (МКБ-10—Fxx.+ Q96.) характеризуется первичной аплазией го-
над, половым инфантилизмом, низким ростом (средний рост —
135 см) и рядом врожденных физических аномалий (короткая шея,
крыловидные складки кожи от шеи к надплечьям у 35 % больных,
вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, синдактилии).
Частота синдрома среди новорожденных девочек 1:3000, среди низ-
корослых женщин или девочек — 1:50—1:75. Диагноз ставят на ос-
новании клинических данных и отсутствия полового хроматина в
клетках буккального мазка. Интеллектуальная недостаточность у
большинства больных не мешает им учиться в общеобразователь-
ной школе. Умственная отсталость в виде дебильности отмечается
реже. Слабые познавательные интересы, неглубокое мышление хо-
рошо компенсируются такими качествами, как усидчивость, тща-
тельность, расчетливость, бережливость, что помогает больным не-
плохо приспосабливаться к работе, требующей практичности,
ручной умелости, тщательности и аккуратности. Характерны черты
психического инфантилизма: внушаемость, капризность, затянув-
шиеся игровые интересы, беспечное отношение к своему дефекту,
будущему наряду с серьезным и ответственным отношением к уче-
бе, домашним обязанностям. С. Ш.-Т. следует дифференцировать с
синдромом Нунан, клинически сходным, но с нормальным кариоти-
пом (встречается и у мальчиков). Интерес к противоположному по-
лу слаб, проявляется чаще в мыслях, фантазиях. Лечение симптома-
тическое, направлено на усиление роста, для чего применяют
анаболические стероидные гормоны: метандростенолон (неробол),
ретаболил, дураболил и др. Важное значение имеет правильная
профориентация, учитывающая вышеперечисленные особенности
личности больных.
Синдром дубль Y, или полисомия по Y-хромосоме (МКБ-10—
Fxx.+ Q98.), встречается у мальчиков с частотой 1:840, в популяции
высокорослых мужчин (выше 200 см) — 1:10. Фенотипические осо-
бенности: ускоренный рост, грубые черты лица, выступающие над-
бровные дуги, большая нижняя челюсть, высокое нёбо, неправиль-
ный рост крупных зубов, патология локтевых и коленных суставов,
молоточкообразные пальцы, иногда крипторхизм, дисплазия гени-
талий, плохая тонкая моторика. У 30—40 % обнаруживается погра-
ничная или легкая степень умственной отсталости, осложненная
эмоционально-волевыми нарушениями в виде дисфорий, враждеб-
ности, злобности по отношению к окружающим, импульсивности,
взрывчатости. Эти особенности даже при формально сохранном
17— 1-3073
257
фенилаланина. Допустимое количество белка и фенилаланина кон-
тролируют анализами крови на содержание фенилаланина. Во вре-
мя лечения уровень фенилаланина следует поддерживать в преде-
лах 0,02—0,06 г/л. Ориентировочно в начале лечения можно
руководствоваться расчетами допустимого количества фенилалани-
на в зависимости от возраста и массы тела: до 3 мес — 80—
60 мг/кг, с 3 до 12 мес — 60—30 мг/кг, от 1 года до 3 лет — 25 мг/кг,
старше 3 лет — 25— 20 мг/кг.
Из питания исключают мясо, колбасу, рыбу, бульоны, яйца, тво-
рог, сыр, мучные изделия (хлеб, печенье, вафли), каши, фасоль, го-
рох, грибы, орехи, шоколад.
Меню для детей составляют из фруктовых, овощных блюд с
включением жиров и углеводов на 15—20 % выше потребности в
них здорового ребенка. При этом строго учитывается содержание
в них фенилаланина, суточная потребность в котором обычно нахо-
дится в пределах 275—350 мг в сутки. Не содержат фенилаланина
сахар, конфеты-леденцы, масла растительное, сливочное топленое,
жир свиной топленый; 100 г сыворотки из простокваши, клюквы,
укропа содержат 2—4 мг фенилаланина, картофельного крахмала (и
крупы саго) — 4 мг, мармелада — 5 мг, брусники, сахарной свеклы,
меда, варенья, сока виноградного, кабачков сырых, огурцов — 14—
16 мг; конфитюра, яблок, груш, айвы, смородины белой, арбуза,
ананаса — 20—25 мг; крыжовника, ревеня, томатного сока, дыни,
черники, капусты белокочанной вареной, винограда, лимона —
28—30 мг; масла сливочного натурального, слив, тыквы, моркови,
помидоров — 30—35 мг; лука зеленого, свеклы красной вареной —
40 мг; персиков, абрикосов, мандаринов, апельсинов, сока гранато-
вого — 46—47 мг.
Недостаток белка (других аминокислот) в такой диете должен
обязательно восполняться белковыми гидролизатами, максимально
освобожденными от фенилаланина, или смесью необходимых ами-
нокислот. Суточную их дозу назначают в зависимости от возраста,
массы тела ребенка и степени ограничения натурального белка, ко-
торая может быть значительно индивидуализирована в зависимос-
ти от возрастной потребности, а также тяжести течения, варианта
заболевания, показателей контрольных исследований уровня фени-
лаланина в крови. В возрасте до 6 мес суточная потребность в бел-
ке составляет 4,4 г, в 7—12 мес — 3,3 г на 1 кг массы тела, в 1—
3 года — 25 г, в 4—6 лет — 30—35 г, в 7—9 лет — 35—40 г, в
И —12 лет — 25—30 г в сутки. В случае использования «чистых»
смесей аминокислот или гидролизатов (типа берлофена) без сба-
лансированных добавок витаминов, минералов и микроэлементов
обязательны постянные добавки к пище витаминов группы В, рети-
нола ацетата, кислот фолиевой, никотиновой, препаратов фосфора,
17*
259
лость выражена нерезко, преобладает недоразвитие речи. Биохими-
ческая диагностика основана на положительных пробах Феллинга и
с 2,4—ДНФГ (как и при фенилкетонурии), повышении уровня гисти-
дина в крови до 0,09 г/л, отсутствии уроканиновой кислоты в поте.
Лечение. Диета, ограничивающая поступление гистидина (до
16—34 мг/кг) в организм с пищей. Мало содержат гистидина жен-
ское молоко, зеленый горошек, картофель, морковь, свекла, лук,
помидоры, не содержат — растительное, сливочное масло.
Гомоцистинурия (МКБ-10—F7x.+ Е72.1) — результат рецессивно
наследуемого дефекта обмена метионина с выделением в повышен-
ном количестве гомоцистина. Физические признаки такие же, как
и при синдроме Марфана: арахнодактилия, подвывих хрусталика,
порок сердца, скелетные уродства. Отмечаются умственная отста-
лость в степени дебильности и имбецильности, иногда судороги, ги-
перкинезы. Для диагностики имеют значение положительная проба
с мочой на гомоцистин, уменьшение содержания метионина в кро-
ви, клинические признаки.
Лечение. Диета с ограничением количества метионина, при
Независимой гомоцистинурии — пиридоксина гидрохлорид или
пиридоксальфосфат в больших дозах.
Галактоземия (МКБ-10—F7x.+ Е74.2) — следствие аутосомно-ре-
цессивно наследуемого дефекта превращения галактозы в глюкозу.
Вскоре после рождения у ребенка появляются рвота, понос в связи
с приемом молока. Если ребенка не перевести на безмолочное
вскармливание, возникает желтуха (с повышением уровня прямого
и непрямого билирубина в крови), увеличивается печень, а затем
развиваются цирроз печени, асцит, поражаются почки. Если дети
не умирают, развиваются катаракта и глубокая умственная отста-
лость. Известны варианты Г. с неполным проявлением клинических
признаков, даже моносимптомные формы, что затрудняет диагнос-
тику. Характерна преходящая гипогликемия.
Предварительная биохимическая диагностика основана на обна-
ружении галактозы в моче.
Диагноз подтверждается определением хроматографическим ме-
тодом повышенного содержания галактозы в крови (0,2— 1 г/л) при
снижении концентрации глюкозы, выявлением повышенного со-
держания галактозо-1-фосфата в эритроцитах.
При рано начатом лечении диетой с исключением молока мож-
но предупредить развитие олигофрении, катаракты и других клини-
ческих проявлений. На первом году жизни необходимо использо-
вать в питании безгалактозный энпит.
Фруктозурия (син. фруктоземия, МКБ-10—F7x.+ Е74.1) — на-
следственно обусловленная непереносимость фруктозы, нарушение
обмена которой приводит к развитию олигофрении. Первые прояв-
261
Физические признаки: значительное уменьшение размеров черепа
со скошенным лбом при развитой лицевой части, увеличении ниж-
ней челюсти, нормальном росте, длинных конечностях. «Питекоид-
ная» походка в результате преобладания тонуса сгибателей. Недо-
статочная тонкая моторика при хорошей экстрапирамидной. Дети
подвижны, суетливы, с выраженной подражательностью движений
и живой мимикой. В обучении определенный успех может быть до-
стигнут путем длительной трудотерапии.
Синдром Марфана (МКБ-10—Fxx. + Q87.4) — аутосомно-доми-
нантное заболевание с типичными врожденными аномалиями раз-
вития глаз (подвывих хрусталика, проявляющийся с возрастом), ко-
стно-мышечной (подчеркнуто астеническое телосложение, длинные
пальцы, деформация грудной клетки, слабость мышц), сердечно-со-
судистой (пороки сердца, аневризмы) систем. Клиническая картина
аналогична таковой при рецессивно-наследуемой гомоцистинурии,
но умственная отсталость более легкая. Дети послушны, старатель-
ны. В крови повышено содержание оксипролина, лечение симпто-
матическое.
Синдром Крузона. Наследуется по аутосомно-доминантному ти-
пу или рецессивно. Вследствие преждевременного синостоза швов
черепа возникают деформации (скафоцефалия или оксицефалия,
гипертелоризм, недоразвитие верхней челюсти, прогнатия ниж-
ней), экзофтальм. Существенное значение в происхождении мозго-
вой патологии имеет развивающаяся внутричерепная гипертензия:
возможны косоглазие, застойные явления на глазном дне, атрофия
зрительных нервов, психическое недоразвитие от пограничной сте-
пени до идиотии, судорожные приступы. Нарастание застойных яв-
лений на глазном дне служит показанием к нейрохирургическому
вмешательству. Сочетание подобной клинической картины с син-
дактилией на руках и ногах известно под названием синдрома
Аперта (акроцефалосиндактилия), наследуемого по аутосомно-до-
минантному типу (МКБ-10—F7x.+ Q87.0).
Синдром «лицо эльфа» (син. болезнь Вильямса), МКБ-10—
F7x. + Q87.4 — аутосомно наследуемая неглубокая умственная отста-
лость, сочетающаяся с характерным эльфоподобным лицом (гипопла-
зия средней его части, широкий лоб, большая отвисающая нижняя
губа), стенозированием аорты, почечной артерии, у девочек— раз-
витием гортани по мужскому типу. У части детей выявляется гипер-
кальциемия в раннем возрасте. Характерны эмоциональность, добро-
душие, музыкальность, подражательство. Затруднены высшие
интеллектуальные, математические операции при удовлетворитель-
ном практическом приспособлении. При наличии гиперкальциемии
показана диета с низким содержанием кальция, иногда— хирурги-
ческая коррекция стеноза аорты.
263
логической картине — гиперкинезы, гипотония, нарушение акта
глотания. Лечение симптоматическое. Близка по клиническим про-
явлениям к О. вследствие поражения эмбриона другими вирусами.
Олигофрения при врожденном сифилисе (МКБ-10—F7x. + А50.4).
Часто наблюдаются диспластичность телосложения, деформация
черепа, седловидный нос, глухота, кератиты, увеличение печени и
селезенки, резкая бледность кожи с желтым оттенком. Умственная
отсталость проявляется рано. Для постановки диагноза имеют зна-
чение положительные серологические реакции в крови и церебро-
спинальной жидкости, хотя при врожденном сифилисе они могут
быть и отрицательными. Возможно и обострение сифилиса. Поэто-
му наряду с симптоматическим лечением важно проводить повтор-
ные курсы специфической терапии.
Олигофрения, обусловленная врожденным токсоплазмозом
(МКБ-10—F7x. + В58.2). При диагностике следует учитывать харак-
терные симптомы: а) нарушение развития органа зрения (хориоре-
тиниты, микрофтальмия, иридоциклиты, катаракта и др.); б) кальци-
фикаты в мозге, обнаруженные при рентгенграфии в виде мазков,
мелких пятен, рассеянных в теменной, затылочной долях, ядрах ос-
нования; в) судорожные припадки, вначале со склонностью к се-
рийности протекания; г) гидроцефалия, микроцефалия. Имеют зна-
чение эпидемиологические данные, контакт матери с животными,
наличие мертворожденных, выкидышей.
Лабораторные методы диагностики, лечение — см. Поражение
нервной системы при токсоплазмозе.
Олигофрения в связи с сахарным диабетом у матери. Сахарный
диабет и предиабет вызывают токсикоз беременных с выраженны-
ми нарушениями обмена, гипергликемией, асфиксией новорожден-
ного, отеками. Дети обычно рождаются чрезмерно крупными, и
вскоре в их развитии обнаруживают отставание разной степени.
В результате лечения сахарного диабета во время беременности
уменьшается тяжесть поражения нервной системы.
Олигофрения, обусловленная алкоголизмом у матери (алко-
гольная эмбриопатия), МКБ-10—F7x. + Q86.0, характеризуется ум-
ственной отсталостью разной степени, часто неглубокой, наряду с
характерными физическими признаками: задержкой роста, череп-
но-лицевыми уродствами (микроцефалия, короткие и узкие глаз-
ные щели, эпикант, гипоплазия нижней или верхней челюсти, ино-
гда расщелина нёба, порок сердца и др.). Степень выраженности
коррелирует с тяжестью алкоголизма у матери.
Олигофрения вследствие поражения мозга во время родов и в
первые месяцы и годы жизни ребенка (МКБ-10—F7x. +Р55.) харак-
теризуется неравномерностью поражения психических функций,
наличием очаговой неврологической симптоматики.
265
ного обмена, повышенная гидрофильность тканей, гиперхолестери-
немия. Отличать следует от мукополисахаридоза.
Лечение. Заместительная терапия — тиреоидин, трийодтиронин
(длительно) под контролем эндокринолога, стимулирующая терапия.
Гидроцефалическая форма (МКБ-10—F7X.+ Q03.). Основным фак-
тором, определяющим симптоматику и течение заболевания, являет-
ся гидроцефалия, возникшая в пре-, пери- и постнатальный периоды.
Диагностика — см. Гидроцефалия. Характерны колебания психичес-
кого состояния (даже при отсутствии нарастания водянки) при вре-
менных неблагоприятных факторах, гипертензивные кризы, присту-
пы головной боли, резкое повышение температуры тела. Степень
интеллектуального дефекта может быть различной. У некоторых де-
тей отмечаются хорошая механическая и музыкальная память, бога-
тая экспрессивная речь, диссоциирующаяся с плохим пониманием ее.
Часты смена настроения, приступы страха. При обострении лечение
направлено на дегидратацию (пункции, магния сульфат, десенсибили-
зирующие средства). Важное значение имеют направленное воспита-
ние практических навыков, тренировка двигательных функций.
Атоническая форма (МКБ-10—F7x.8), по С. С. Мнухину,
Д. Н. Исаеву, 1982, характеризуется неспособностью к мотивиро-
ванному, целенаправленному поведению, невозможностью психи-
ческого напряжения, резким нарушением активного внимания, бед-
ностью эмоциональных проявлений. Несмотря на развитую речь,
дети плохо используют ее в коммуникативных целях, практическое
приспособление страдает больше, чем формальные способности к
приобретению знаний. Своеобразие клинической картины этой
формы О. определяется, по-видимому, преимущественным недораз-
витием лимбических систем и нарушением формирования лобно-
лимбических мотивационных систем. Эту форму О. следует отли-
чать от раннего детского аутизма и детского типа шизофрении.
Лечение. Наряду со стимулирующими средствами положитель-
ный эффект дают повторные курсы амитриптилина (по 0,006 г де-
тям дошкольного возраста, по 0,012 г — младшего школьного 2 ра-
за в сутки в течение 1,5—3 мес), флуоксетина (прозака) по 7—20 мг
1 раз в сутки (1,5—3 мес). Коррекционно-воспитательная работа
должна быть направлена на выработку навыков поведения, самооб-
служивания, форм общения, тренировку активного внимания.
267
да, отворачиваются, нередко с защитной гримасой, отказываются
от выполнения инструкций. Некоторые дети выполняют только
письменные работы, дают в школе только однословные ответы. При
отсутствии психотерапевтического подхода, смены ситуации, сни-
жения требований, медикаментозного снятия страха наступает за-
крепление пассивной защитной реакции (мутизма, гримас, изме-
ненной позы, осанки), усиливающейся в эмоционально значимой
или трудной ситуации. Парааутистические образования приводят к
невозможности реализовать свои знания и умения, сужают воз-
можность приобретения знаний и в некоторых случаях определяют
отрицательную динамику психического развития. Напоминая внеш-
не больных шизофренией, эти дети отличаются избирательностью
контактов, большей зависимостью поведения от окружения, отно-
сительным влиянием психотерапии, отсутствием симптомов диссо-
циации мышления, улучшением состояния при переводе в коллек-
тив, соответствующий уровню их возможностей.
Декомпенсации. Причиной декомпенсации являются дополни-
тельные вредности экзогенного (травмы, инфекции, интоксикации,
обострения хронических гнойных очагов инфекции, переутомление,
повышенные требования) и эндогенного (возрастные периоды с уси-
лением эндокринно-вегетативной дисгармонии) характера. Чаще де-
компенсация наблюдается у больных с резидуально-органическими,
осложненными факторами О., атоническим и астеническим вариан-
тами. Существенным патогенетическим звеном является нарушение
ликворо-, гемодинамики, усиление гипертензивных явлений, дезор-
ганизация установившихся нейродинамических отношений.
Декомпенсация проявляется усилением основных или осложняю-
щих синдромов, а также появлением новых симптомов и синдромов,
патогенетически связанных с первыми двумя. Таковыми являются:
1) снижение продуктивности учебы, усвоения знаний, запоминания,
осмысления; 2) усиление церебрастенических явлений (утомляе-
мость, головная боль, вегетативно-сосудистые расстройства); 3) уси-
ление психопатоподобного поведения, злобности, появление сексу-
альной расторможенности, «протестного» поведения; 4) учащение
или появление дисфорических состояний, фазовых аффективных
колебаний; 5) возобновление эпилептиформного синдрома; 6) воз-
никновение психотических состояний.
Уровень и характер декомпенсации во многом зависят от струк-
турных особенностей и формы О. Нередко имеются смешение не-
вротической, психопатоподобной и психотической симптоматики,
смена, переход одних симптомов в другие. Психотические деком-
пенсации чаще наблюдаются в пубертатный период, разнообразны
по длительности, клиническим проявлениям. Они называются
олигофренными психозами, так как нет оснований связы-
269
сивностью, вялостью. Бредово-галлюцинаторные включения чаще
носят сенестопатически-ипохондрический характер. В младшем дет-
ском возрасте реактивные психозы бывают редко.
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ
ЛЕЧЕНИЯ ОЛИГОФРЕНИИ
Лечение и реабилитацию детей с недостаточностью психическо-
го развития нужно проводить комплексно в виде медикаментозных
и коррекционно-воспитательных мероприятий, которые следует на-
чинать как можно раньше, при первых проявлениях задержки или
нарушения психического развития. Терапия должна быть направле-
на на устранение основного патологического процесса; стимуляцию
компенсаторных механизмов; ликвидацию сопутствующих симпто-
мов или синдромов. В зависимости от структуры и тяжести интел-
лектуальной, речевой или другой парциальной недостаточности
следует составлять и прорабатывать с родителями индивидуальный
план лечебных и реабилитационных мероприятий с учетом реаль-
ных возможностей и перспектив.
Медикаментозное лечение. 1. Патогенетическое лечение воз-
можно при установленной причине заболевания, особенно в тот пе-
риод, когда еще имеется ее патогенное специфическое влияние на
мозг. Назначают диетическое, гормональное, противоинфекцион-
ное и другие виды лечения, которые приведены при описании от-
дельных форм задержки общего или парциального недоразвития.
2. Препараты, стимулирующие психическое развитие; а) улучшаю-
щие мозговой метаболизм — аминалон, гаммалон (при наличии су-
дорожного синдрома или чрезмерной возбудимости допустимо при-
менение минимальных доз на фоне седативных или
противосудорожных препаратов); глутаминовая кислота (назначают
преимущественно детям с брадипсихией, плохой моторикой, асте-
нией, противопоказана при выраженной психомоторной растормо-
женности, экссудативном диатезе, заболеваниях печени и почек);
пантогам (объединяет действие аминалона и пантотеновой кислоты,
благодаря чему не оказывает возбуждающего действия; цереброли-
зин (требует осторожности при наличии повышенной судорожной
готовности, лучший эффект достигается при легких формах психи-
ческого недоразвития, специфических формах задержки психичес-
кого развития, церебрастении); пирацетам (ноотропил) — оказыва-
ет стимулирующее действие на высшие корковые функции,
облегчает синаптическую передачу, в частности межполушарные
связи, показан как при торпидных состояниях, так и при синдро-
мах двигательной расторможенности, недоразвитии речи с явлени-
271
тей, использование лучших черт личности и подавление, исправле-
ние отрицательных сторон в поведении, мешающих обучению умст-
венно отсталого ребенка; развитие способности к целенаправленной
деятельности (учебной, игровой, трудовой) соответственно возмож-
ностям ребенка с соблюдением у умственно отсталых детей принци-
пов от простого к сложному, от образного к понятийному, заинтере-
сованности в конечной цели деятельности с использованием
преимущественно положительных стимулов, поощрения.
ГЛАВА 12
Задержка психического развития
и парциальные формы недоразвития
психических функций
Стойкое отставание в развитии отдельных функций (речи, прак-
сиса и других) проявляется той или иной степенью недостаточности
функции и оценивается как парциальное недоразвитие ее. Впослед-
ствии может наблюдаться вторичная задержка общего психического
развития, которая ликвидируется в процессе обучения и компенса-
ции дефектных функций. Задержка психического развития или от-
дельных функций как временное запаздывание созревания может
носить и первичный характер вследствие социодепривационных
факторов, изолированного воспитания, соматических заболеваний,
нарушения питания. Диагноз «задержка психического развития» был
принят в отечественной психиатрии для обозначения разнообразных
нетяжелых аномалий развития, при которых отмечается незрелость
эмоционально-волевых или познавательных функций, имеющих пер-
спективу восстановления интеллекта или компенсации. Те из них, у
которых проявляется пограничная интеллектуальная недостаточ-
ность (первичная или вторичная), подлежат обучению в специальных
школах или классах для детей с задержкой психического развития.
Специфические расстройства речи (МКБ-10—F80.). Задержка
развития речи, связанная с нарушением темпа созревания ре-
чевой функции, при которой отмечаются запаздывание формирова-
ния речи по темпу на 3—6 мес, сроков появления первых слов и
фраз, удлинение периода физиологической дислалии, ограничение
словарного запаса, не требует длительной коррекции у логопеда, а
после его консультации занятия могут проводить родители. Меди-
каментозное лечение 3. р. р. сводится прежде всего к устранению
ее причин: терапия соматических заболеваний, санация очагов хро-
нической инфекции и интоксикации, легкая стимулирующая тера-
пия. Необходимо улучшение речевого режима в семье, где дети
должны слышать правильную речь на любом языке.
18— 1-3073
273
звукопроизношения при нормальном невербальном интеллекте, от-
сутствии сенсорных нарушений речи, анатомической аномалии
(в последнем случае — механическая Д., МКБ-10—035—038), анома-
лии слуха (МКБ-10 — Н90.—Н91.). Дети нуждаются в логопедичес-
кой коррекции.
Другие расстройства речи обозначаются по МКБ-10 как F80.8,
неуточненные — как F80.9.
Специфические расстройства школьных навыков (МКБ-10 —
F81.). Дислексия (специфическое отставание чтения), МКБ-10—
F81.0. При дислексии отмечаются нарушения выработки навыков
чтения, проявляющиеся неузнаванием букв и невозможностью со-
отнести графическое изображение букв с соответствующим звуком
и связанное с этим неправильное считывание. Из-за нарушения
дифференциации графем дети заменяют их сходными при чтении
(по звучанию, артикуляции или изображению). Отмечаются уско-
ренный темп чтения, перестановка букв, проглатывание слогов, не-
верная расстановка ударений. Часто при выраженных формах дис-
лексии дети совсем не могут читать, учатся под диктовку родителей.
Прочитывают текст с опорой на наглядность, заменяя при этом на-
печатанные слова сходными по смыслу. Нередко у детей кроме пар-
циального недоразвития письменной речи наблюдаются и остаточ-
ные явления общего недоразвития речи, дислексия сопровождается
сопряженной по форме дисграфией.
Дисграфия (специфическое расстройство спеллингирования),
МКБ-10—F81.1, проявляется невозможностью или трудностью соот-
ношения звуков устной речи и букв, их звучания и начертания.
С раннего детства у детей обнаруживается недостаточность речево-
го развития: общее недоразвитие речи разного уровня с последую-
щей коррекцией, недоразвитие звуко-буквенного анализа. Зачас-
тую у этих детей обнаруживают неправильное написание слов как
под диктовку, так и при списывании, наличие аграмматизмов, пере-
становку слогов, слитное написание слов и фраз, замену букв, сход-
ных по звучанию и начертанию. Нередко письмо напоминает набор
непонятных слов и буквенных сочетаний. В математике также об-
наруживаются недостатки численного счета с переходом через де-
сяток, нарушение последовательного хода задач. Однако дети доста-
точно критичны к своим недостаткам,, стараются найти способ,
который помог бы им справиться с дефектом. Темп выполнения
письменных заданий замедленный. Отмечаются общая инертность
психических процессов, нарушение акустического внимания, его
направленности. Снижена репродуктивная способность памяти, за-
трудняется графическое воспроизведение по памяти фигур, рисун-
ков. При оптическом варианте дисграфии ребенок путает сторон-
ность начертания элементов букв и цифр, что приводит к
18*
275
Специфическое расстройство развития двигательных функций
(син. синдром неуклюжести, МКБ-10 — F82.) — специфическое от-
ставание в моторном развитии вследствие задержки созревания пи-
рамидных, мозжечковых систем, регулирующих координацию и
плавность движений. Отмечается некоторое отставание в развитии
статических функций (запаздывание на 1,5—2 мес) и формирова-
нии моторных навыков. Дети начинают сидеть к 7—9 мес, ходить к
1 году 2 мес — 1 году 5 мес, после падения боятся ходить. Бегать
начинают после 3 лет, с трудом прыгают. Только к 5—6 годам фор-
мируется навык самостоятельного пользования лестницей, стулом.
С трудом удаются совместные подвижные игры в мяч, салочки,
кошки-мышки. Дети плохо рисуют, лепят, во время письма не при-
держиваются строки, пишут буквы разного размера. Впоследствии
наблюдаются неповоротливость, неловкость (часто бьют посуду),
замедленная двигательная реакция. Позднее развитие навыков са-
мообслуживания связано с неумением, иногда и в школьном возра-
сте, застегивать пуговицы, шнуровать ботинки. Впоследствии недо-
статок моторики сказывается в плохом (неразборчивом) почерке,
скачущих буквах.
Лечение и реабилитация. Назначают препараты восстановитель-
ного ряда, корригирующую гимнастику, направленную на выработ-
ку плавных, точных, соразмерных движений, а также развитие мо-
торных навыков, техники письма, лепки, рисования.
Задержка психического развития, связанная с инфантилизмом
(МКБ-10—F83.). Инфантилизм — нарушение темпа созревания пси-
хики, преимущественно эмоционально-волевой сферы и личности.
Г. Е. Сухарева (1965) различает три основных варианта инфанти-
лизма: гармонический (или простой, по В. В. Ковалеву, 1979), дис-
гармонический и органический (или осложненный, по В. В. Кова-
леву, 1979).
Гармонический психофизический инфантилизм —
задержка темпа физического и психического развития в пределах
незрелости эмоционально-волевой сферы и личности, отражающая-
ся на поведении ребенка и его возможности социальной адаптации.
Клиническая картина характеризуется чертами незрелости в психи-
ческом и соматическом облике ребенка. Детям свойственны живая
мимика, яркость и выразительность жестикуляции, быстрые, суе-
тливые, порывистые движения при недостаточной соразмерности и
последовательности их. На первый план выступают неутомимость в
игровых действиях и быстрая утомляемость при выполнении учеб-
ных заданий. При полноценном интеллекте отмечаются недостаточ-
ные интеллектуальные интересы, доминирующим является стремле-
ние к игре, удовольствиям. Обращение к детскому психиатру
связано с появлением невротических или поведенческих реакций,
277
При эндокринных формах осложненного инфантилизма
клиническая картина определяется сочетанием признаков инфан-
тилизма с особенностями психики, типичными для того или иного
типа гормональных расстройств. Так, при гипогенитализме отмеча-
ются признаки инфантилизма в сочетании с вялостью, медлитель-
ностью, несобранностью, рассеянностью, внушаемостью. При гипо-
физарном субнанизме наблюдается сочетание признаков
незрелости с чертами старообразности в физическом и психичес-
ком облике, склонностью к педантизму, рассуждательству, поуче-
ниям. Плохая успеваемость в школе обусловлена слабостью волево-
го усилия, медлительностью, недостаточностью внимания,
логической памяти, хотя за счет старательности, тщательности, от-
ветственности дети с субнанизмом значительно компенсируют свои
недостатки, что облегчает социальную адаптацию.
Лечение и реабилитация подростков с инфанти-
лизмом. При гармоническом И. родители обращаются в основном
к педиатру. При появлении декомпенсирующих осложняющих син-
дромов астенического, невротического типов назначают седатив-
ные препараты, транквилизаторы, ноотропы. Показана семейная
психотерапия и психокоррекция черт незрелости психики. При ор-
ганическом психическом И. назначают препараты стимулирующе-
восстановительного, рассасывающего, улучшающего гемодинамику
действия. Проводят психокоррекцию волевого поведения с приви-
тием навыков обучения, тренировку усидчивости и внимания. При
эндокринных формах лечение сочетается с заместительной терапи-
ей, назначаемой эндокринологом.
Задержка психического развития в связи с церебрастенией и пси-
хоорганическим синдромом (МКБ-10—F06.81). При церебрасте-
нии резидуально-органического генеза отмечается периодическая
приступообразная головная боль разнообразной локализации, усили-
вающаяся при перемене положения головы, изменении погоды, дей-
ствии физических раздражителей. Интеллектуальная недостаточность
характеризуется фазовой работоспособностью, преимущественным
нарушением предпосылок интеллекта (затрудненное запоминание и
воспроизведение с периодическими расстройствами памяти на теку-
щие события, плохая переключаемость и нестойкость внимания, за-
медление темпа мышления). У больных отмечаются утомляемость,
истощаемость, раздражительность, расстройства настроения. Цереб-
растенические симптомы могут сочетаться с нарушением пространст-
венных представлений, праксиса, с элементами дисграфических оши-
бок наряду с ошибками вследствие нарушения внимания (пропуски
букв, недописки). Вместе с тем, при клинико-психологическом обсле-
довании после отдыха и лечения обнаруживается достаточная способ-
ность к абстрактному мышлению, доступность программы общеобра-
279
ного обучения и лечения может сформироваться стойкий органиче-
ский психосиндром.
Лечение и реабилитация: восстановительная терапия, направлен-
ная на улучшение метаболических процессов нервной ткани (ноо-
тропы, витамины, препараты кальция), дегидратационная и расса-
сывающая терапия, препараты, выравнивающие гемодинамику.
Обучение по программе школ для детей с задержкой психического
развития, при неуспеваемости перевод во вспомогательную школу.
Задержка психического развития вследствие ранней деприва-
ции и педагогической запущенности (МКБ-10—F88.). Возникает в
ситуации недостаточного поступления информации об окружаю-
щем мире, ограничения социальных контактов. У детей недостаточ-
ный объем знаний об окружающем мире, о свойствах и назначении
предметов. При наличии достаточной способности к обобщению и
абстрагированию интеллектуальная продуктивность ограничена.
Речь бедная, недоразвитая, с элементами дислалии и бытовых аг-
рамматизмов. Обнаруживаются бедность интеллектуальных инте-
ресов, недостаточность высших потребностей и установок лич-
ности. Однако дети умеют использовать помощь в выполнении
заданий, хорошо ориентированы в житейской ситуации и практи-
ческой деятельности. Обладают достаточной психической активно-
стью и реализуют ее при обучении. Предпосылки интеллекта (вос-
приятие, память, внимание) имеют тенденцию к тренировке.
Морально-этические нормы поведения также усваиваются и доста-
точно правильно осмысливаются детьми при коррекции. Динамика
развития психических функций положительная. При правильной
коррекции (расширение круга представлений и знаний, развитие
словарного запаса и формирование правильных норм поведения в
обществе) дети могут обучаться в общеобразовательных школах.
При недостаточной дошкольной коррекции показано обучение в
школах и классах для детей с задержкой психического развития.
Медикаментозное лечение не показано.
Задержка психического развития, связанная с длительным ас-
теническим состоянием (МКБ-10—F88.). Частой причиной плохой
успеваемости детей является астения в связи с перенесенными со-
матическими заболеваниями. К ним относятся кишечные инфекции
в ранний период развития ребенка, ОРВИ, нейроинфекции, заболе-
вания пищеварительного канала (панкреатит, гепатохолецистит,
врожденные пороки сердца и др.). Интеллектуальная деятельность
нарушена из-за быстрого падения энергетического уровня психиче-
ских процессов. В связи с быстрой утомляемостью и истощаемос-
тью дети не могут сосредоточиться на занятиях. Внимание их очень
неустойчиво. Дети не могут долго слушать объяснения учителя, бы-
стро отвлекаются, плохо запоминают и усваивают учебный матери-
281
структивные задания по образцам. У них довольно разнообразны
игры и достаточно совершенны практические навыки. От здоровых
сверстников они отличаются некоторой эмоционально-волевой не-
зрелостью, связанной с частичной сенсорной и социальной депри-
вацией. У некоторых детей с нарушением слуха в связи с органи-
ческим поражением мозга в клинической картине наряду с
перечисленными особенностями отмечаются церебрастенические и
психоорганические симптомы.
Обучение детей проводится в специальных детских садах, шко-
лах для глухих или слабослышащих.
Задержка психического развития в связи со сле-
потой и слабовидением. В клинической картине отмечается
задержка развития моторики, которая характеризуется малопо-
движностью ребенка, вялостью, трудным формированием навыков
самообслуживания. Отличительной особенностью является несо-
вершенство пространственных представлений — положения, на-
правления движения, величины, формы окружающих предметов.
Наблюдаются своеобразие и усиление ориентировочной реакции.
Речь формируется с некоторой задержкой и отличается подражани-
ем в структуре и интонации речи взрослых. Отмечаются некоторая
формальность мышления, разрыв между богатым словарным запа-
сом и фактическими знаниями, преобладание общих неконкретных
знаний, недостаточно правильное использование понятий. Больным
свойственна боязнь социальной неприспособленности, что приво-
дит к легкому возникновению невротических реакций при смене
жизненного стереотипа. Вместе с тем, наблюдается высокий уро-
вень развития словесной памяти, что позволяет в процессе обуче-
ния компенсировать дефект зрительного анализатора.
Дети должны своевременно обучаться в специальных садах и
школах для слепых и слабовидящих, в зависимости от степени сни-
жения зрения.
ГЛАВА 13
Искаженное диспропорциональное
недоразвите психики
(ранний детский аутизм и др.)
Ранний детский аутизм — РДА ( синдром Каннера), МКБ-10—
F84.0, представляет собой искаженное развитие психики с преиму-
щественным нарушением социальной перцепции, коммуникативно-
го поведения, недоразвитием эмоционально-волевых функций.
283
отсутствия потребности в ней), носить «попугайный характер»: про-
исходит булыпая фиксация на ударении, рифме, интонации и ис-
пользование ее независимо от содержания, часты отставленные вер-
бальные или фразовые эхолалии по типу патологических привычек.
Нередки своеобразное модулирование, интонирование. В связи с
крайне поздним и дефектным формированием самосознания и ин-
терперсональных отношений обязательной особенностью речи яв-
ляется позднее и неправильное пользование личными местоимения-
ми (вплоть до школьного возраста). При достаточной способности к
образованию понятий и соответственно усвоению формальных зна-
ний дети с РДА плохо понимают речевые обороты, несущие инфор-
мацию о конкретной ситуации, особенно эмоциональной значимос-
ти (например, ребенок не может ответить на вопрос: «Что нужно
сделать, если упал и разбил коленку?»). Они не могут хитрить, лгать,
понимать двусмысленность слов, фраз. В мышлении нет гибкости,
ловкости. При отказе использования речи для коммуникации дети
пользуются монологической речью, комментирующей свои игры.
Игра ребенка с РДА изначально патологична, нет интереса к игруш-
кам, к совместной игре. Часто играют стереотипно и подолгу неиг-
ровыми предметами: палочками, веревочками, лампочками. Надолго
запаздывает или вовсе не развивается ролевая, сюжетная игра. Ино-
гда дети имеют высокие достижения в конструктивных умениях и
играх. Навыки самообслуживания, как правило, запаздывают из-за
отсутствия понимания и потребности, часто наблюдается избира-
тельность в еде по типу привычки удобной формы приема пищи (на-
пример, только котлеты, только суп, пирожные и т. д.). Дети с РДА
бывают и пассивными, и возбудимыми с проявлением негативизма,
агрессивного протеста, например, при навязывании им контакта, на
смену ситуации. Они привержены к неизменному порядку, обста-
новке (симптом тождества), на изменение иногда даже, казалось бы,
мало значимых деталей в ней могут реагировать психологически не-
понятным для окружающих возбуждением или мутизмом, потерей
навыков опрятности. Более тяжело переносят помещение в стацио-
нар по сравнению с больными шизофренией. Наблюдающиеся сте-
реотипные движения у них часто носят приспособительный харак-
тер для снятия внутреннего напряжения, например, при
необходимости вступления в речевой контакт.
При органических вариантах РДА (МКБ-10—F84.1) опи-
санная симптоматика сочетается с дополнительными психооргани-
ческими симптомами познавательной сферы и поведения: слабыми
интеллектуальными предпосылками, умственной отсталостью, син-
дромами психомоторной расторможенности и возбуждения, гру-
бым недоразвитием речи. Органический РДА с пассивным поведе-
нием приближается к атонической форме олигофрении.
285
эмоционально-волевой сферы, навыков самообслуживания, адап-
тивного поведения. Среди пациентов с таким синдромом преобла-
дают лица мужского пола. В его происхождении играют роль как
конституционально-генетические, так и резидуально-органические
факторы. С первых месяцев отмечается асинхронность развития,
проявляющаяся преждевременным развитием сенсорной и мотор-
ной речи (хотя и со стойкими дефектами произношения) и запаз-
дыванием становления статомоторных актов, адаптивных и навы-
ков самообслуживания. Играм предпочитают рассуждения об
игрушках, предметах. Рано (с 3—4 лет) и с удовольствием читают,
отдавая предпочтение справочной, научной литературе, абстракт-
ной переработке всего услышанного, прочитанного. Обретают не
по возрасту большой запас знаний по интересующим их предме-
там, математике или логике, философии, истории. К школьному
возрасту речь отличается богатым лексиконом, грамматической
правильностью, стремлением к логической законченности мысли.
Точность и глубина отвлеченных понятий, понимания научных за-
кономерностей сочетаются со слабым конкретно-образным мышле-
нием, отсутствием ориентировки в социальных явлениях, моторной
неуклюжестью. Эмоциональные реакции остаются незрелыми, не-
дифференцированными, сопровождаясь подпрыгиванием, потира-
нием ладоней, бросанием предметов, плачем, не умеют вступить в
агрессивно-защитную позицию. Большинство таких детей не могут
посещать школу из-за неумения контактировать с детьми, подчи-
нять поведение школьным требованиям, несоразмерности инте-
ресов. Остальные остаются в школе вне коллектива, слывут «чуда-
ками», «глупыми», «странными», нуждаются в постоянной опеке.
Контактируют охотно со взрослыми. Самосознание крайне слабое.
Мышление схематическое, оторванное от реальных жизненных по-
требностей. Схематическое мышление с блестящей памятью и с
возрастом остается схоластичным, меняется лишь тематика интел-
лектуальных упражнений и увлечений. В неврологическом статусе
может быть отмечена микроорганическая симптоматика, свидетель-
ствующая о преимущественном поражении (недоразвитии) правого
полушария и его глубинных структур. У большинства отмечена ги-
перчувствительность к нейролептическим препаратам, положитель-
ное влияние бензодиазепинов при повышенной возбудимости. При
внешнем сходстве этот вариант диспропорционального недоразви-
тия психики отличается от синдрома Аспергера (аутистической
психопатии) психотическим уровнем недостаточности, от раннего
детского аутизма отсутствием собственно аутизма, от олигофрении
с частичной одаренностью высоким уровнем развития формально-
логического мышления, превышающего средний нормальный.
287
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ХРОМОСОМНЫХ И МОНОГЕННЫХ
(МОЛЕКУЛЯРНЫХ) БОЛЕЗНЕЙ
Хромосомные болезни представлены главным образом трисоми-
ями и полисомиями половых хромосом, моносомией X (которые
вполне совместимы с жизнью), весьма распространенной трисоми-
ей 21 (болезнь Дауна), более редкими трисомиями 18, 22, 13—15, а
также дупликациями, делециями и другими структурными измене-
ниями 4, 5, 7, 18, 21-й хромосом.
Типичным клиническим проявлением аутосомных хромосомных
болезней является сочетание разнообразных более или менее выра-
женных соматических дисплазий, уродств органов и систем, а так-
же психического недоразвития разной степени. Степень выражен-
ности и количество дисплазий, равно как и степень умственной
отсталости, находятся в определенной связи с качеством и количе-
ством имеющейся аномалии хромосомного аппарата. Делеции ауто-
сомных хромосом всегда проявляются большей тяжестью клиниче-
ской картины, чем дупликации и трисомии.
Аномалии половых хромосом проявляются менее патологичес-
ким фенотипом, чем аутосомные аберрации. Мозаичные варианты
хромосомных болезней обычно протекают легче, чем соответству-
ющие тотальные хромосомные аномалии, особенно при малом кло-
не аберрантных клеток.
Множественные пороки развития и мелкие дисгенетические при-
знаки имеют большую вариабельность. Большинство из них не спе-
цифичны для того или иного типа хромосомных аномалий, поэтому
их называют общими. Таковы деформации или аномальное располо-
жение ушных раковин, высокое нёбо, поперечная складка ладони,
гипогенитализм, пороки сердца и аномалии развития других внут-
ренних органов. Надо полагать, что они детерминированы генами
разных хромосом. К общим признакам следует отнести и психичес-
кое недоразвитие, в основе которого лежит раннее нарушение раз-
вития мозга, требующего (как филогенетически поздний орган) уча-
стия многих факторов, генов. Только некоторые признаки можно
отнести к специфическим для отдельных хромосомных аберраций.
Например, полидактилия для трисомии 13—15, гипоплазия голосовых
связок для делеции короткого плеча 5-й хромосомы (синдром коша-
чьего писка), маскулинизирующий эффект лишней Y-хромосомы. Но
и неспецифические признаки в своей совокупности могут оказаться
весьма характерными для той или иной хромосомной аномалии (на-
пример, симптомокомплекс болезни Дауна), несмотря на отсутствие
хотя бы одного абсолютно специфического симптома.
19—1-3073
289
является маркером заболевания; 4) малая масса тела ребенка при
рождении в срок, отставание в физическом развитии без указаний
на вредности внутриутробного периода; 5) обследуют родителей де-
тей с хромасомными аномалиями обязательно при транслокацион-
ных синдромах и структурных аберрациях хромосом для выявления
сбалансированной транслокации у одного из родителей, а также ро-
дителей мертворожденных детей с множественными уродствами.
Методики определения полового хроматина, позволяющие вы-
явить наличие половых хромасом, весьма просты и доступны для
массового применения и скринирования. Особенно это относится к
определению женского полового Х-хроматина в буккальном мазке
с окраской ацетоарсеином. При микоскопировании у здоровой де-
вочки (женщины) под оболочкой ядер клеток эпителия в 20—82 %
случаев обнаруживают глыбки Х-хроматина (тельца Барра). Отсут-
ствие их (как у мужчин), уменьшенное их количество или наличие
двойных, тройных телец Барра — свидетельство аномального соста-
ва Х-хромосом и подтверждение хромосомной болезни. Обнаруже-
ние телец Барра у мальчиков говорит о наличии дополнительных
Х-хромосом (вариантах синдрома Клайфельтера).
Определение мужского полового хроматина в буккальных маз-
ках производят методом люминесцентной микроскопии при окрас-
ке хромосом акрихинипритом: ярко флюоресцирует длинное плечо
Y-хромосомы. Это важно для подтверждения синдромов дубль Y и
дубль XY.
Показания к исследованию полового хроматина:
1) наличие клинических признаков синдрома Шерешевского—Тер-
нера, синдрома Клайнфельтера; 2) наличие признаков интерсексуаль-
ности, сомнительного пола, гермафродитизма, явлений маскулиниза-
ции (Y- и Х-хроматин), феминизации у мужчин (Х-хроматин); 3) низкий
рост у девочек, женщин (Х-хроматин); 4) высокий рост у мужчин (Y- и
Х-хроматин); 5) умственная отсталость неясного генеза, психопатопо-
добные черты личности; 6) аменорея первичная и вторичная.
Монотонные (молекулярные) болезни. Понятие «молекулярные
болезни» появилось в последние десятилетия в непосредственной
связи с развитием молекулярной биологии, раскрывшей материаль-
ную сущность гена и генных мутаций с первичным дефектом на мо-
лекулярном уровне. Последний представляет собой видоизменен-
ный участок ДНК, вследствие чего изменяются молекула
синтезированного на этой основе белка и его свойства (физико-хи-
мические, иммунологические, ферментные). В зависимости от функ-
ции, выполняемой тем или иным белком, последствия этих мутаций
могут быть разными — от бессимптомных проявлений до выражен-
ных гормональных или ферментных нарушений. Наиболее обшир-
ную и значимую роль молекулярных болезней составляют наслед-
19*
291
га; см. табл. 3). Основным патогенетическим фактором при этих бо-
лезнях является накопление тех или иных соединений в клетках
ткани мозга, что ведет к дегенерации, перерождению, потере функ-
циональной роли или полной атрофии клеток, глиозу ткани мозга.
Другая группа прогрессирующих заболеваний нервной системы,
связанных с нарушением липидного обмена,— лейкодистрофии.
Основным патологическим процессом при них является нарушение
миелинизации или структур синаптосом вследствие дефицита необ-
ходимых для этого фосфолипидов. Специфические аномалии обме-
на ведут также к неспецифическим изменениям в нервных клетках
(атрофии, спонгиозу, глиозу), а иногда и к специфическому изби-
рательному или диффузному поражению подкорковых образова-
ний, мозжечка, коры большого мозга.
При ряде заболеваний поражается ткань не только мозга, но и со-
единительная (например, при мукополисахаридозе), а также печени,
селезенки, надпочечников. Это создает полиморфизм клинической
картины заболевания, обусловливая разнообразные сочетания пси-
хических и неврологических расстройств, выраженные, подчас спе-
цифические, соматические отклонения, являющиеся равноценными
или даже ведущими по клинической значимости (деформирующие
костные дисплазии, гепатоспленомегалии). Характерные кожные
проявления, депигментация, особые свойства волос, подвывих хрус-
талика, катаракта, специфический запах кожи или мочи (затхлый,
мышиный, кошачьей мочи, сушеного хмеля и др.) в ряде случаев мо-
гут служить серьезным подспорьем в диагностике. Поражение нерв-
ной системы при болезнях углеводного обмена (галактоземия, фрук-
тозурия) связано с накоплением сахаров и продуктов их
патологического обмена в клетках мозга и токсическим воздействи-
ем на жизненно важные функции. При накоплении их в клетках пе-
чени, глаза (например, при галактоземии) возникает типичная и сво-
еобразная клиническая картина этих видов олигофрении. Наиболее
многочисленной группой энзимопатий (более 30) являются болезни
аминокислотно-белкового обмена. Все они сопровождаются прогрес-
сирующим слабоумием или синдромом психического недоразвития.
В происхождении психопатологической симптоматики большую
роль играют вторичные нарушения нейромедиаторного обмена.
Основные данные о сущности, клинических проявлениях (пси-
хических, неврологических, соматических), диагностически значи-
мых метаболитах, возможном патогенетическом лечении основных
обменных заболеваний представлены в табл. 3, 4, 5, а также в раз-
деле «Олигофрения, дифференцированные формы».
293
аминокислотного обмена
	Диагностически значимые метаболиты патологического обмена	Патогенетическое лечение
соматические		
Рвота, увеличение печени (при злокачественном течении), периодически развивающаяся интокси- кация, ломкие, часто кур- чавые волосы, пучковый рост волос	Повышение экскреции аргининянтарной кислоты с мочой, увеличение коли- чества аммиака в крови	Не разработано
	Повышение содержания аммиака, аргинина в це- реброспинальной жидко- сти и крови; аргинина, цистина, лизина, орнитина в моче	Диета с ограничением белка с высоким содержа- нием аргинина
Отставание в физическом развитии, билатеральная атрофия зрительных нер- вов	Увеличение содержания аланина и пировиноград- ной кислоты в крови и моче	Не разработано
Слабая пигментация во- лос, кожи, радужек, экссу- дативный диатез, дерматиты	Повышение уровня гисти- дина до 0,04—0,09 г/л, от- сутствие уроканиновой ки- слоты в поте, положитель- ная реакция с треххлористым железом и 2,4-ДНФГ в моче	Диета с ограничением гистидина
Рвота, ацидоз, кетоз, де- гидратация, нейтропения, тромбоцитопения, гипо- гаммаглобулинемия, ос- теопороз	Увеличение количества глицина и кетоновых тел в крови и моче	Полезна диета с ограниче- нием белка
То же без нейтропении и тромбоцитопении	Повышение содержания глицина в крови и моче, гипооксалурия	Полезна диета с ограниче- нием белка
Рвота, при увеличении содержания белка в пище — кома	Увеличение количества лизина в крови и моче, аммиака и аргинина в кро- ви	Полезна диета с ограниче- нием белка
295
Продолжение табл. 3
	Диагностически значимые метаболиты патологического обмена	Патогенетическое лечение
соматические		
Черты лица «доисториче- ского человека», отстава- ние в физическом разви- тии, малый рост	Повышение уровня лизина в крови и моче, присутст- вие гомоаргинина и гомо- цитруллина в моче	Полезна диета с ограниче- нием белка
Моча с запахом прокисше- го пива, цирроз печени, гиперплазия панкреати- ческих островков, дегене- рация почечных канальцев	Увеличение содержания метионина в крови и моче и а-кетомаеляной кисло- ты в моче	Диета с ограничением белка, метионина
Остеопороз, арахнодакгилия, деформация грудной клетки, подвывих хрусталика, ино- гда катаракта, кардиоваску- лярная патология, тромбо- эмболия, голубые радужки, гипотрофия	Увеличение количества го- моцистина в моче и крови, иногда метионина, окси- пролина, кислых гликоза- миногликанов в крови	Диета с огоаничением ме- тионина (бобовых, жела- тина). Большие дозы пири- доксина гидрохлорида, фо- лиевой кислоты, препара- ты, улучшающие функцию печени
Кетоацидоз, моча с запа- хом кленового сиропа, рвота, анорексия, цианоз в первые недели жизни	Повышение уровня лейци- на, изолейцина и валина в крови и моче и кетокислот в моче (положительная проба с 2,4-ДНФГ)	Диета с низким содержа- нием лейцина, изолеицина, валина, с включением белковых гидролизатов без лейцина, изолейцина, валина, большие дозы пиридоксина гидро- хлорида постоянно при пиридоксинзависимости
Моча с запахом кленового сиропа, при нагрузке лей- цином — симптомы клас- сической формы, рециди- вирующая пневмония		
Приступы ацидоза и симптомов классической формы после итеркуррент- ных заболеваний и хирур- гического вмешательства	То же, во время приступов	Диета во время приступов
Запах кошачьей мочи, рвота, отставание в физи- ческом развитии	Увеличение количества лейцина в крови, p-метилкротоновой кисло- ты в моче	Не разработано
297
Продолжение табл. 3
	Диагностически значимые метаболиты патологического обмена	Патогенетическое лечение
соматические		
Кетоацидоз, рвота, ней- тропения, частые респира- торные инфекции	Метилмалоновая кислота в моче, увеличение количества глицина в крови и моче	Диета с ограничением белка, большие дозы цианокобаламина
Микроскопически — гематурия	Увеличение количества оксипролина в крови и моче	Не разработано
Нефропатия, нефроскле- роз, глухота, иногда ихтиоз	Повышение содержания пролина в крови и моче, оксипролина и глицина в моче	То же
Нефропатия, нефроскле- роз, глухота, иногда ихтиоз	Увеличение количества пролина в крови и моче; Д-пирролин-5-карбо- ксиловая кислота в моче	Не разработано
Катаракта, экзофтальм, гипофосфатемический рахит	Гипераминоацидурия с преобладанием глутамина	То же
Светлые волосы, отеки, моча с запахом сушеного хмеля	Повышенное выделение с мочой фенилаланина, метионина, валина, лейцина, изолейцина, тирозина, оксимасляной кислоты	Анаболизирующие препараты
Рвота, анорексия, кальци- феролу стойчивый рахит, гепатоспленомегалия, поражение почек, тромбо- цитопения, полиурия	Повышение уровня тирозина и метионина в крови, генерализованная аминоацидурия, протеину- рия, глюкозурия	Диета с ограничением белка
Цирроз печени, поражение почечных канальцев менее тяжелое, чем при острой тирозинемии	Повышение уровня тирозина в крови и моче, глюкозурия, аминоациду- рия	То же
Карликовый рост	Повышение содержания триптофана в крови и моче	Диета с ограничением триптофана; никотиновая кислота
299
Продолжение табл. 3
	Диагностически значимые метаболиты патологичес- кого обмена	Патогенетическое лечение
соматические		
Пеллагроподобный дерма- тит, покраснение кожи, нарушение функций пи- щеварительного аппарата	Гипераминоацидурия при отсутствии триптофана, снижение уровня метио- нина, аргинина, повышен- ное выделение индикана (в 3—4 раза), снижение экс- креции кинуренина	Никотиновая кислота, ви- тамины группы В, особен- но пиридоксин
Аллергические явления: крапивница, лекарствен- ный дерматит, фотодерма- тоз, нейродермит, бронхи- альная астма, стоматит и др.	Увеличение количества ксан- туреновой и кинуреновой кислот, 3-оксикинуренина, кинуренина в моче(бурое окрашивание мочи при до- бавлении 10 % трех- хлористого железа и щелочи)	Большие дозы никотина- мида или никотиновой кислоты
То же	То же	Большие дозы пиридоксина или пири- доксаль-5-фосфата
Мышиный, затхлый запах мочи, пота, депигментация волос, кожи, дерматиты, диатез (не обязательно), рыхлая полнота, ретрогна- тия, часто брахицефалия	Фенилпировиноградная кислота в моче (тесты с 10 % треххлористым же- лезом и 2,4-ДНФГ поло- жительные), повыше-ние уровня фенилаланина в крови до 0,15—0,5 г/л, в моче — до 0,1 г/л	Диета с резким ограниче- нием фенилаланина, включением белковых гидролизатов без фенил- аланина (см. Энзимопати- ческие формы олигофре- нии)
Специфический запах мо- чи (не постоянно), депиг- ментация волос, кожи, радужек	Повышение уровня фенила- ланина в крови до 0,1— 0,2 г/л, фенилпировиноград- ная кислота в моче отсутст- вует, повышено содержание ортооксифенилуксусной кислоты	Диета с ограничением фенилаланина до 1500 мг в сутки
То же Врожденные уродства (часто косолапость)	Те же, что и при классиче- ской форме, дефицит ко- фермента Повышение содержания цистатиона в моче	Наряду с диетой назнача- ют тетрагидроптерин, препараты L-ДОФА Большие дозы пиридокси- на. Диета с ограничением белка
Отказ от еды, гепатомега- лия. Рвота	Увеличение количества цитруллина в крови и мо- че, аммиака в крови	Диета с ограничением белка
301
обмена, мукополисахаридозы, пуринозы
	Диагностически значимые метаболиты патологического обмена	Патогенетическое лечение
соматические		
обмена		
Понос, рвота, желтуха с первых дней жизни (ги- погликемия), затем гепа- тоспленомегалия, пораже- ние почек, катаракта, анемия	Галактозурия (проба Бене- дикта), прямой билирубин в крови, протеинурия, аминоацидурия, повыше- ние уровня галактозы в крови	Безмолочная диета
Рвота, преходящая желту- ха, гепатомегалия, задерж- ка физического развития, часто гипогликемия, низ- кий уровень магния	Фруктозурия (проба Сели- ванова), гиперамино- ацидурия, повышение содержания фруктозы в крови	Диета, исключающая фрукты, сладкие овощи, мед, сахар
(МКБ-10—Е7 6.)		
Раннее помутнение рого- вицы, глухота, скелетная дисплазия, гепатосплено- мегалия, кардиоваскуляр- ные дефекты	Гепарансульфат, дерма- тансульфат (проба с толуидиновым синим)	Большие дозы токоферола ацетата, переливание плазмы крови или взвеси лейкоцитов здоровых людей, преднизолон, кортикотропин (синактен)
Скелетная дисплазия, нарастающая тугоухость, гепатоспленомегалия	Гепарансульфат (проба с толуидиновым синим)	То же
Умеренно выраженные скелетная дисплазия, гепатомегалия, редко тугоухость	То же	—«—
Малый рост, множест- венные контрактуры, гепатоспленомегалия (не всегда), помутнение рого- вицы	Хондро итин-4-сульф ат (проба с толуидиновым синим)	—«—
303
Продолжение табл. 4
	Диагностически значимые	Патогенетическое лечение
соматические	метаболиты патологического обмена	
Скелетная дисплазия, значительное поражение слуха и роговицы Скелетная дисплазия, помутнение роговицы и тугоухость, гепатоспле- номегалия	То же Дерматансульфат (проба с толуидиновым синим)	То же —«—
Малый рост, скелетная дисплазия, глухота или тугоухость (не всегда), редко помутнение роговицы	Кератансульфаг (проба с толуидиновым синим)	—«—
Поздние подагрические артриты, мегалобласти- ческая анемия, нефропа- тия, иногда почечно- каменная болезнь, под- кожные уратные узелки, темная кайма на зубах у края десен	Повышенное (в 2— 3 раза) содержание моче- вой кислоты в крови и выделение ее с мочой (до 40—50 мг/кг). Резкое снижение активности ГГФРТ в эритроцитах крови	Беспуриновая диета: пе- риодическое исключение мясных, рыбных, бобовых блюд, томатов, кофе, чая, шоколада. Энцефабол курсами по 1,5—2 мес. Легкие седативные сред- ства
Те же симптомы, выра- женные непостоянно	Снижение активности ГГФРТ (до 25—50 %) в эритроцитах крови. Уве- личение количества моче- вой кислоты в моче и крови	Настойки валерианы, пустырника, сибазон (седуксен); димедрол курсами по 7—10 дней ежемесячно, аденин, фо- лиевая кислота, серотони- нергические антидепрес- санты (золофт, флуоксе- тин)
20- 1-3073
305
проявления		Диагностически зна- чимые лабораторные данные	Лечение
неврологические	соматические		
Гипотония, затем спастические пара- личи, тонические судороги,экстра- пирамидные мио- клонии, псевдо- бульбарные рас- стройства	Вишнево-красное пятно на глазном дне, атрофия зри- тельных нервов, амавроз, отеки, ожирение сменяет- ся кахексией	Снижение актив- ности кетозо-1 - фосфатальдолазы в крови;вакуолизи- рованные лимфо- циты; снижение уровня гексозами- нидазы А в около- плодных водах.В цереброспинальной жидкости увеличе- ние содержания кефалинов, холе- стерина	Паллиативное: тка- невые экстракты, переливание плаз- мы крови, витами- ны, противосудо- рожные средства
Спастические паре- зы сменяются гипо- тонией, гипореф- лексией	Увеличение печени и селезенки, гипо- трофия, глухота, слепота. Вишнево- красное пятно на глазном дне (20— 30 % случаев); ко- ричневатый отте- нок кожи, ксанто- мы; остеопороз, остеомаляция	В цереброспиналь- ной жидкости уве- личено количество сфингомиелинов, в крови — общих липидов, холесте- рина; «пенистые» клетки костного мозга, селезенки, гипохромная ане- мия; тромбоцито- пения; вакуолизи- рованные лимфо- циты крови	Преднизолон, ли- покаин, линетол, метионин, растительные жи- ры, витамины груп- пы В
Гипертония, опи- стотонус; тонико- клонические судо- роги, тризм	Задержка физиче- ского развития; гепатоспленомега- лия, цианоз, ка- шель, дистрофия, кахексия	Повышение актив- ности кислой фос- фатазы; уровня р- глобулинов в кро- ви. Рентгено- логически — в лег- ких картина милиарного	Переливание крови, плазмы крови, ви- тамины группы В, никотиновая ки- слота. Антагонисты фолиевой кислоты, цитоста- тические препара-
20*
307
Продолжение табл. 5
проявления		Диагностически зна- чимые лабораторные данные	Лечение
неврологические	соматические		
Экстрапирам идные симптомы, эпилеп-	Г епатоспленомега- лия, пятнистая	туберкулеза, анемия	ты, гормоны щито- видной железы,
тические припадки, миоклонии	пигментация кожи		кортикотропин
Спинномозжечко- вая атаксия, атония, нистагм, наруше- ние чувствительно- сти в дистальных отделах конечно- стей	Расстройства пи- щеварения, дегене- рация сетчатки, стул серо-белого цвета	Низкое содержание а-, р-липопроте- идов, холестерина, линолевой кисло- ты, анемия, аканто- цитоз эритроцитов (зазубренные края)	Растительные мас- ла, линетол, лино- левая кислота, ре- тинол
Приступы акропа- рестезий, редко судороги, паралич черепных нервов, кровоизлияния в мозг с гемиплегией	Нарушение крово- обращения, пора- жение почек(уве- личение), сыпь на коже, отеки, ангио- кератомы, катарак- та, помутнение роговицы	Снижение актив- ности а-галакто- зидазы в осадке мочи, плазме кро- ви, снижение уров- ня сфингомиелина в эритроцитах, про- теинурия	Переливание плаз- мы крови
Прогрессирующая мозжечковая атак- сия, полиневропа- тия с дистальными парезами, нистагм, судороги	Атипичный пиг- ментный ретинит, снижение слуха, кардиопатия, ихти- оз, сколиоз, ката- ракта, сплено- мегалия при дет- ском варианте	Повышение в кро- ви, цереброспи- нальной жидкости, моче уровня фита- новой кислоты	Не разработано
Гипотония, сниже- ние сухожильных рефлексов; вальгус- ное положение стоп; атаксия, нис- тагм, судороги; в терминальной ста- дии бульбарные нарушения, тетра- плегия, децеребра- ционная ригид- ность	Атрофия зритель- ных нервов (позд- но)	Белково-клеточная диссоциация в це- реброспинальной жидкости; мета- хроматические включения в лей- коцитах крови и мочи	То же
		Снижение актив- ности сульфатазы А в моче до 0—10 %	—«—
309
Продолжение табл. 5
проявления		Диагностически зна- чимые лабораторные данные	Лечение
неврологические	соматические		
Те же, выраженные в легкой степени, симптомы		Снижение актив- ности сульфатазы до 20 % в лейкоци- тах, до 54 % — в моче	—«—
Мышечная дисто- ния, гипертония, нарастающая ригидность, буль- барные расстрой- ства, судорожные приступы	Амавроз, снижение слуха	Повышение содер- жания белка в це- реброспинальной жидкости	
Нистагм, тремор, кивки, мозжечковая атаксия, атетоид- ные и хореиформ- ные гиперкинезы, паркинсоноподоб- ный синдром	Амавроз	То же	—«—
Нарастающий тет-	Снижение зрения,	Резкое снижение	Кортикостероиды.
рапарез вплоть до развития тетрапле- гии, дисфагия, сен- сорная глухота, приступы судорог	меланодермия	содержания корти- костероидов	Диета с исключе- нием животных жиров
Прогрессирующая спастичность ко- нечностей	Снижение зрения	Незначительное повышение уровня белка в церебро- спинальной жидко- сти	Не разработано
311
Продолжение табл. 5
проявления		Диагностически зна- чимые лабораторные данные	Лечение
не врол оги не с кие	соматические		
Псе вд обул ьбар н ы е симптомы		То же	То же
Г енерализованные судороги, ригид- ность, гиперкине- зы, миоклонии	Слепота (атрофия зрительных нер- вов), глухота	То же	То же
С 3 лет гипотония или спастичность, арефлексия, нис- тагм	Снижение зрения, слепота (атрофия зрительных нервов)	Незначительное повышение уровня белка	—«—
Г енерализованная гипотония, перехо- дящая в гиперто- нию, нарастающая атаксия	Вишнево-красное пятно на глазном дне, гепатосплено- мегалия	Пенистые клетки в костном мозге; увеличение содер- жания лактозилце- рамида в плазме крови, эритроцитах	—«—
Моторные наруше- ния, припадки с разным временем проявления, мио- клониями	Слепота, пигмент- ный ретинит, ино- гда отеки, кожная пигментация, гир- сутизм	Лимфоцитоз, азуро- фильная грануляция нейтрофильных гра- нулоцитов, вакуоли- зация лимфоцитов	—«—
Г ипотония	Г аргоилоподобные черты, гепатоспле- номегалия, кифо- сколиоз, катаракта	Вакуолизирован- ные лимфоциты, пенистые клетки, гипогаммаглобули- немия	——«	
Нарастающие спа- стические параличи до децеребрацион- ной ригидности	Истончение кожи, кардиомегалия, кахексия, умерен- ная гаргоилоид- ность, макроцефа- лия	Увеличение коли- чества мукоидного осадка в моче, ва- куолизация цито- плазмы клеток кро- ви, повышение в 3—9 раз уровня натрия и хлоридов в крови и моче	
313
Продолжение табл. 5
проявления		Диагностически зна- чимые лабораторные данные	Лечение
неврологические	соматические		
Постепенное разви- тие спастичности, миоклонии, тремор Изменение мышеч- ного тонуса раз- личного типа, атак- сия	Побледнение дис- ков зрительных нервов, гипопиг- ментация сетчатки, гаргоилоподобные черты, контрак- туры, кахексия Развитие скелетно- го дизостоза типа Г урлер—Хантера, гипоплазия десен, гепатомегалия раз- ной степени	Аномальные гра- нулы в лимфоци- тах, экскреция дер- матансульфата, гепарансульфата. сульфатидов Ретикулогрануляр- ные структуры аномальных ли- пидных включений; вакуолизированные клетки в цереброс- пинальной жидко- сти	Не разработано То же
по периферии внутренней поверхности роговицы (кольцо Кайзера —
Флейшера). Появлению симптомов поражения нервной системы
обычно предшествуют нарушения функции печени и пищеваритель-
ного аппарата (желтуха, боль в правом подреберье, диспепсические
явления), геморрагический синдром (повышенная кровоточивость
десен, частые носовые кровотечения, гематурия, гемартрозы и др.).
Неврологические симптомы развиваются постепенно, чаще начина-
ются с нарушения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу.
Нарастает паркинсоноподобный синдром, или дистония позы, пере-
ходящая в синдром торсионной дистонии. Присоединяются другие
формы гиперкинезов (хореоатетоз, гемибаллизм и др.). В результате
сочетания нарастающей мышечной ригидности с гиперкинезами
больные принимают причудливые позы с застывшей маской смеха
или плача. Могут наблюдаться фокальные или генерализованные
эпилептические припадки, пирамидные расстройства в виде моно- и
гемипарезов. Постоянными симптомами заболевания являются ди-
зартрия, дисфагия. Речь становится смазанной, монотонной или
скандированной, дрожащей, постепенно превращается в нечленораз-
дельный, тягучий, захлебывающийся стон.
Нарушение психики проявляется эмоциональной лабильностью,
сменой периодов тоскливости и эйфории. В дальнейшем, наряду с
нарастанием ослабления побуждений, возникают неожиданные бе-
зудержные вспышки гнева, нередко заканчивающиеся обмороками.
Отмечается расторможение влечений: гиперсексуальность, прожор-
315
Диагноз. Преимущественное поражение экстрапирамидной сис-
темы на фоне печеночной недостаточности, пониженное содержа-
ние церулоплазмина в крови, повышенное количество меди в моче,
наличие роговичного кольца Кайзера — Флейшера.
Г. д. следует отличать от эпидемического энцефалита в стадии
паркинсонизма, рассеянного склероза, деформирующей мышечной
торсионной дистонии.
Лечение. Препараты, связывающие и выводящие медь из орга-
низма. Пеницилламин (купренил) применяют внутрь в капсулах по
0,15 г после еды, подбирая дозу индивидуально, постепенно повы-
шая ее под контролем содержания меди в моче (выделение меди
резко нарастает). При хорошей переносимости и отсутствии побоч-
ных явлений (тромбоцитопения, лейкопения, раздражение слизис-
той оболочки пищеварительного канала) препарат необходимо при-
нимать всю жизнь. В случае выраженных побочных явлений
следует периодически прерывать лечение.
Другими соединениями, выводящими медь, являются препараты
цинка (цинка сульфат, цинка ацетат). Цинк способствует экскреции
меди с желчью и с калом. Препараты цинка действуют несколько
слабее и медленнее, но они менее токсичны по сравнению с пени-
цилламином. Правильное постоянное лечение с биохимическим
контролем содержания меди в крови нередко позволяет сохранить
работоспособность. Большое значение на всех этапах лечения име-
ет соблюдение щадящей печень диеты: исключение продуктов, бо-
гатых медью (шоколад, кофе, бобовые, орехи и др.), специй, жаре-
ных блюд, ограничение животных жиров. Периодически проводят
лечение витаминами группы В, антиоксидантными комплексами
(токоферола ацетат, липостабил, липоевая кислота). При ригиднос-
ти мышц назначают тропацин, мидокалм, артан, препараты L-ДОФА.
При синдроме гемодепрессии показано переливание свежезаморо-
женной одногруппной плазмы крови, эритроцитной или тромбоцит-
ной массы. При осложнении гепатолиенальным синдромом в ряде
случаев прибегают к спленэктомии.
ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ
АТАКСИИ
Под этим названием объединяют разные заболевания, которые
проявляются главным образом мозжечковой, спинальной или спин-
номозжечковой А. в сочетании с другими симптомами, хронически
прогрессирующим течением и наследственным распространением.
Патогенетическая сущность большинства из них не изучена. Среди
множества клинических вариантов наследственных форм выделяют
317
теллекта различной степени, психический инфантилизм. Нередко у
больных обнаруживают врожденный порок сердца, увеличение
сердца, изменения на ЭКГ, интерстициальный миокардит, у мно-
гих — неврогенные расстройства сердечной деятельности — паро-
ксизмальную тахикардию, лабильность пульса.
Течение медленно прогрессирующее. Иногда бывают более или
менее длительные ремиссии. Описаны случаи непрогрессирующего
заболевания.
Диагноз обосновывается наличием атаксии в сочетании с типич-
ными изменениями скелета, семейным характером заболевания, од-
нако в ранний период болезни, особенно в спорадических случаях,
приходится проводить дифференциальную диагностику с детскими
церебральными параличами, атонически-астатическим вариантом,
рассеянным склерозом, опухолями мозжечка.
Лечение симптоматическое (массаж, лечебная гимнастика с тре-
нировкой точности и соразмерности движений, витамины группы
В, токоферола ацетат), при наличии сердечной патологии — соот-
ветствующая терапия. На некоторое время улучшению походки мо-
жет способствовать ортопедическая помощь. Показано применение
ноотропных, вазоактивных и антихолинэстеразных препаратов.
Мозжечковая атаксия (син. болезнь Пьера Мари, МКБ-10—
G11.3) — хроническое прогрессирующее заболевание, основным
проявлением которого является мозжечковая атаксия.
Этиология, патогенез. Наследуется по аутосомно-доминантному
типу с высокой пенетрантностью гена. Патогенетические механиз-
мы не выяснены.
Патоморфология. Выраженная гипоплазия мозжечка, иногда ат-
рофия нижних олив. Дегенеративные изменения задних столбов,
мозжечковых и пирамидных путей в спинном мозге.
Клиника. Заболевание может начинаться в разном возрасте, но
чаще между 25 и 45 годами с нарушения походки, затем присоеди-
няются динамическая атаксия в верхних конечностях, дисметрия,
адиадохокинез, нарушение мимики, речи. Могут быть стреляющая
боль в нижних конечностях, в области поясницы, мышечные вздра-
гивания, повышение мышечного тонуса, рефлексов, появление па-
тологических рефлексов. Нередки глазодвигательные нарушения —
птоз, парез отводящего нерва, снижение остроты зрения. Характер-
ны психические изменения: снижение интеллекта, депрессивные
состояния.
Течение прогрессирующее. Описаны также многочисленные пе-
реходные формы между мозжечковой атаксией и атаксией Фрид-
рейха.
Лечение такое же, как при атаксии Фридрейха.
319
Лечение симптоматическое, направлено на снижение мышечно-
го тонуса: кондельфин, мидокалм, баклофен, дандролен, меликтин,
сердалуд (тиназидин), витамины группы В.
ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ
Заболевание характеризуется медленными вращательными то-
ническими сокращениями мышц туловища, шеи и конечностей,
усиливающимися при попытке любого целенаправленного движе-
ния, формированием патологических поз.
Т. д. может быть не только самостоятельным заболеванием на-
следственной природы, но и синдромом поражения головного моз-
га другой этиологии. Т. д. считается сравнительно редким заболева-
нием, наследуется как по аутосомно-доминантному, так и по
аутосомно-рецессивному типу. В последнее время доказано, что ге-
ны разных фенотипических форм Т. д. (гиперкинетической и ри-
гидной) находятся в разных хромосомах.
Патогенез Т. д. до сих пор недостаточно ясен. Основную роль
отводят дисбалансу нейромедиаторов центрального действия, осо-
бенно дофамину, ацетилхолину, норадреналина гидротартрату, се-
ротонину в пределах нигростриарной и стрионигральной систем.
Эти нарушения различны при разных формах болезни. При ригид-
ных (дофазависимых) формах Т. д. были выявлены выраженное
снижение дофаминергической, повышение холинергической актив-
ности, а при гиперкинетической (дофаминнезависимой) форме —
противоположные явления.
Клиника. Основными симптомами являются дистония и своеоб-
разные гиперкинезы мышц шеи, туловища, проксимальных отделов
конечностей, приводящие к дугообразному искривлению спины, ко-
торая как бы поворачивается вокруг своей оси. Характерны лордоз
и сколиоз позвоночного столба. Вследствие резкого тонического на-
пряжения мышц шеи голова запрокидывается, наклоняется вперед
или в стороны. Во время сна гиперкинезы исчезают, в состоянии фи-
зического и душевного покоя ослабевают. Стояние, ходьба, опреде-
ленные позы резко усиливают гиперкинезы. В зависимости от лока-
лизации дистонических явлений различают генерализованную и
локальную формы Т. д. Локальные формы делят на фокальные, сег-
ментарные (вовлечены две смежные области), мультифокальные (во-
влечены две несмежные области) и гемидистонии. Фокальные фор-
мы при поражении мышц лица, шеи, гортани проявляются
блефароспазмом, тризмом, оромандибулярной дистонией, спастичес-
кой кривошеей, спастической дисфонией, нередко развивается пис-
чий спазм, «дистоническая нога». Чем раньше появляются симптомы
21 — 1-3073
321
Прогрессирующая мышечная дистрофия — сборная группа бо-
лезней, отличающихся типом наследования, локализацией пораже-
ния мышц, особенно на ранних стадиях процесса, вариабельностью
сроков возникновения и темпов нарастания симптомов.
Этиология и патогенез. Основная причина, вызывающая наруше-
ние синтеза структурных белков или энзимов, остается неизвестной
при большинстве форм миопатий. С нарушением синтеза структур-
ных белков ученые связывали аминоацидурию, характерную для мы-
шечных дистрофий. При миопатии Дюшенна обнаружены значи-
тельное уменьшение в мышцах содержания аденозинтрифосфорной
кислоты (Е. С. Бондаренко, 1970), аденозинтрифосфатазы, наруше-
ние использования в качестве энергетического материала гликогена.
Патоморфология. Атрофированные в поперечнике и в длину мы-
шечные волокна чередуются с гипертрофированными и нормаль-
ными. Концы их нередко расщеплены. Поперечная полосатость
мышц сглажена. В мышечных волокнах обнаруживаются пролифе-
рация ядер, гиалиновая дегенерация, некроз.
Псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна
(МКБ-10—G71.0) наследуется по рецессивному типу — результат
делеции гена, кодирующего белок дистрофин, расположенного в
локусе 21-го короткого плеча Х-хромосомы. Болеют почти исключи-
тельно мальчики (1:30 000). В мембранах мышц отсутствует дистро-
фин. Характерны раннее начало и быстрое течение. Заболевание
чаще начинается в возрасте 2—4 лет с атрофии и слабости мышц
бедер, пояса нижних конечностей, которые могут маскироваться
хорошо развитым подкожным слоем. Дети не выдерживают дли-
тельной ходьбы, испытывают затруднение при подъеме по лестни-
це, вставании с пола, часто падают, у них нарушается осанка. Атро-
фия и слабость мышц приобретают генерализованный характер.
Увеличивается поясничный лордоз, походка становится утиной, де-
формируются стопы. При ходьбе живот резко выпячивается впе-
ред, верхняя часть тела отклоняется назад. Временами силы поки-
дают больного, и он резко падает, что предвещает скорую утрату
ходьбы. Тяжелая паралитическая стадия развивается чаще к 12—
14 годам. Иногда больному достаточно провести несколько дней в
постели, чтобы он больше не встал на ноги. Для дистрофически из-
мененных мышц бездействие так же губительно, как и перегрузка.
Типичным является развитие после начала ходьбы псевдогипертро-
фий, главным образом икроножных мышц, но возможно также яго-
дичных, дельтовидных, иногда прямой мышцы живота, мышц язы-
ка. У детей в возрасте до 2—2,5 лет и в тяжелой стадии болезни
псевдогипертрофии нередко бывают мало выражены. Сухожиль-
ные рефлексы снижаются параллельно степени дистрофического
процесса в мышцах, первыми обычно исчезают коленные, затем су-
21*
323
ным поражением мышц лица и пояса верхних конечностей. Насле-
дуется аутосомно-доминантным путем. Дети заболевают чаще в
конце первого — начале второго десятилетия жизни, редко в пер-
вые годы жизни. Во всех случаях отмечается раннее и значитель-
ное поражение мышц лица. Ребенок спит с приоткрытыми глазами,
не может зажмуриться, свистнуть, потушить спичку. Наблюдается
«лицо миопата» с гладким лбом, поперечной улыбкой, толстыми от-
топыренными губами («губы тапира»). При выраженной слабости и
псевдогипертрофии мышц рта речь бывает смазанной, ребенок не
может четко произносить гласные «о», «у» и губные звуки. В даль-
нейшем слабость распространяется на мышцы пояса верхних ко-
нечностей и таза. Больной не может поднять руки выше линии
плеч. Дистальные отделы верхних конечностей остаются интактны-
ми. Мышцы таза вовлекаются в процесс после нескольких лет бо-
лезни. Псевдогипертрофия наблюдается редко и локализуется
обычно в икроножных мышцах и губах. Болезнь протекает благо-
приятно. Однако при рано начавшемся заболевании дети могут бы-
стро утратить навыки ходьбы или вовсе не начинают ходить и
внешне напоминают больных спинальной амиотрофией Верднига—
Гофмана.
Дистальная миопатия (МКБ-10—G71.0) встречается очень
редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу, может про-
явиться в возрасте 5—15 лет. Вначале поражаются мышцы голеней
и стоп, затем дистальных отделов верхних конечностей. Рано угаса-
ют сухожильные рефлексы. Отсутствует фибрилляция. Скорость
проведения импульса по нерву нормальная, что отличает данное за-
болевание от невральной амиотрофии.
Окулярная миопатия (МКБ-10—G71.0) встречается сравни-
тельно редко, передается по аутосомно-доминантному типу, но с
низкой пенетрантностью. Долгое время проявляется лишь пораже-
нием наружных мышц глазных яблок, птозом. Характерно отсутст-
вие диплопии в связи с симметричностью глазодвигательного де-
фекта, хотя известны случаи с асимметричным птозом. Нередко
отмечается слабость круговой мышцы глаза, лобной мышцы. При
развитии слабости в мышцах гортани и глотки можно говорить об
окулофарингеальной форме миопатии. Данное заболевание следует
отличать от глазной формы миастении, при которой отмечаются ко-
лебания интенсивности глазодвигательных нарушений в течение
дня, имеется связь с физическим перенапряжением — длительным
чтением, фиксацией взгляда. Может развиться феномен генерали-
зации миастенического утомления. Для подтверждения диагноза
применяют электрофизиологические методы исследования с ис-
пользованием ритмической стимуляции и введением антихолинэс-
теразных препаратов.
325
ского ретикулума, резкое уменьшение межфибриллярных прост-
ранств, изменение конфигурации z-полос, страдают волокна I типа.
Нейрогенные амиотрофии. Спинальная амиотрофия
Верднига — Гоффманна (МКБ-10—G 12.0) обусловлена пора-
жением двигательных клеток передних рогов спинного мозга, а так-
же ствола мозга, ядер двигательных черепных нервов, наследуется
по аутосомно-рецессивному типу. Сущность биохимического де-
фекта не выяснена.
Патоморфология. В передних рогах спинного мозга, особенно в
шейном и пояснично-крестцовом утолщениях, в моторных ядрах
продолговатого мозга и моста отмечаются признаки гибели двига-
тельных клеток и замещения их глией. В передних корешках и дви-
гательных нервах — демиелинизация и распад аксона. Пучки атро-
фированных мышечных волокон чередуются с участками
неповрежденных волокон — «пучковая атрофия».
Клиника. В зависимости от времени появления первых симпто-
мов и темпа нарастания процесса различают три формы заболева-
ния. Врожденную форму можно обнаружить еще во внутриутроб-
ный период (шевеление плода в поздние сроки беременности
становится слабым). Уже в первые дни жизни ребенка выявляют
парезы в проксимальных, а иногда — в дистальных отделах конеч-
ностей, резкую гипотонию, отсутствие сухожильных рефлексов.
Иногда отмечаются бульбарные расстройства в виде слабого крика,
вялого сосания, гипомимии, фибрилляций мышц языка, снижения
глоточного рефлекса, тахикардии. Отмечается задержка психичес-
кого развития, нередки пороки развития. Продолжительность жиз-
ни 1—1,5 года.
При ранней детской форме дети обычно удовлетворительно раз-
виваются, в срок начинают держать голову, сидеть и вставать, во
втором полугодии жизни перестают делать упор на ноги. У части
больных парезы возникают подостро после лихорадочного заболе-
вания, изредка — после прививок. В дальнейшем процесс быстро
прогрессирует, что приводит к почти полной обездвиженности. Од-
ним из постоянных симптомов является мелкий тремор пальцев
рук. Во многих случаях становятся заметными фибрилляции мышц
языка. У детей с врожденной и ранней детской формами болезни
стопы имеют характерный вид «утюжка»: плоские, с выступающей
назад пяткой.
Поздняя форма начинается в возрасте 1,5—2 лет чаще после
провоцирующих внешних факторов. Течение болезни более мед-
ленное по сравнению с ранними формами. Способность к самосто-
ятельной ходьбе сохраняется до 7—И лет. Ведущими симптомами
являются парезы и гипотония, сухожильная арефлексия, мелкий
тремор рук. Типичны деформация костей, выраженный гипергид-
327
шиная» походка, деформация стоп в виде фридрейховской стопы
или плоскостопия, исчезают ахилловы рефлексы, затем коленные.
Дистальные отделы верхних конечностей вовлекаются в процесс
несколькими годами позже. Снижение силы мышц не всегда соот-
ветствует степени атрофии. Наблюдаются значительные вегетатив-
но-сосудистые и трофические нарушения в виде акроцианоза, мра-
морности, отека кожи. Иногда отмечаются утолщение нервных
стволов, частичная атрофия зрительных нервов, анизокория, нис-
тагм, атаксия, умеренное повышение сухожильных рефлексов. В
случаях раннего начала болезни выявляется умственная отсталость.
При раннем начале процесс распространяется на проксималь-
ные мышцы, что в сочетании с усиливающейся ретракцией пяточ-
ных сухожилий, стойкими контрактурами голеностопных суставов
создает большие затруднения при самостоятельном передвижении.
Диагноз основывается на дистальной локализации атрофий и па-
резов, характерных изменениях походки.
Синдром Русси — Леви (МКБ-10—G12.2) передается по
аутосомно-доминантному типу, проявляется грубой деформацией
стоп (полая стопа), иногда сколиозом, деформацией грудной клет-
ки. У детей отмечается отставание в развитии двигательных функ-
ций. Истинных парезов, как правило, не бывает. Постоянный симп-
том — сухожильная арефлексия. Иногда выявляется умеренная
гипотрофия мышц в дистальных отделах конечностей, больше в
нижних, умеренная атаксия. При биопсии нерва обнаруживается
гипертрофия нервных стволов.
Гипертрофический интерстициальный неврит Де-
жерина — Сотта (МКБ-10—G12.2) — редко встречающееся за-
болевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Начина-
ется в раннем детском возрасте. По клиническим симптомам
приближается к невральной амиотрофии Шарко — Мари. Болезнь
проявляется прогрессирующими двигательными нарушениями и
расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечнос-
тей. Иногда появляется стреляющая боль. Рано исчезают сухожиль-
ные рефлексы. В поздней стадии наблюдаются нистагм, легкая
атаксия. Выявляется деформация стоп, иногда позвоночного столба.
Патоморфология. Выраженная гипертрофия леммоцитов, разра-
стание соединительной ткани, отложение мукоподобного вещества
между нервными волокнами. Все это приводит к утолщению нерв-
ных стволов, иногда и задних корешков. Для подтверждения диа-
гноза делают биопсию кусочка кожного нерва.
Врожденная чувствительная невропатия с ангидро-
зом (МКБ-10—G12.8) характеризуется сочетанием незначительно-
го нарушения чувствительности по дистальному типу с сухожиль-
ной арефлексией и нарушением потоотделения. В результате
329
ких произвольных движений миотонические явления исчезают и
больной может свободно производить активные движения. При ме-
ханическом раздражении мышц на месте удара молоточком образу-
ется миотонический «ровик», который сохраняется в течение 7—
10 с. Особенно он выражен на языке и мышцах-разгибателях.
Характерна миотоническая реакция зрачков на свет — быстрое их
сужение и затем медленное (в течение 5—б с) ступенеобразное рас-
ширение. Отмечается миотонический характер сухожильных ре-
флексов — фаза сокращения соответствующих мышц быстрая, а
фаза расслабления замедлена.
Течение у детей, как правило, благоприятное, прогрессирование
отсутствует или минимальное, однако после интенсивной физичес-
кой нагрузки, инфекций или травм в пубертатный период могут на-
ступить резкое ухудшение состояния и усиление миотонических
симптомов.
Миотония дистрофическая (син. болезнь Штейнерта —
Баттена, МКБ-10—G71.1) характеризуется сочетанием миотониче-
ских проявлений с атрофическими. Заболевание чаще развивается
у лиц старше 20 лет, однако нередко признаки его наблюдаются в
детском возрасте. Миотонические симптомы такие же, как и при
миотонии Томсена, но выражены значительно меньше и постепен-
но уменьшаются по мере прогрессирования заболевания. Атрофия
мимических мышц, особенно верхней части лица с птозом, жева-
тельных мышц, грудиноключично-сосцевидных и других мышц шеи
сочетается с мышечной слабостью. Как правило, выявляются атро-
фия и парез мышц кистей, предплечий, стоп, особенно поражаются
мышцы промежности. Исчезают сухожильные рефлексы. У детей
раннего возраста ведущим симптомом может быть генерализован-
ная гипотония, особенно выраженная в мышцах шеи. Речь становит-
ся смазанной, дизартричной. Характерным симптомом является спе-
цифическая точечная катаракта. Наблюдается отставание
физического и психического развития. М. д. медленно прогрессиру-
ет. Специфических биохимических изменений не находят, за ис-
ключением повышения уровня свободного и связанных форм ацетил-
холина, которое более выражено при миотонии Томсена. Обнаружено
увеличение концентрации ионов калия в мышечной ткани.
Лечение. До настоящего времени не разработаны патогенетиче-
ские методы лечения миотоний. Применяют препараты хинина; ми-
отонический спазм уменьшается на несколько часов при введении
0,1—0,5 г хинина сульфата внутрь или 0,5—1 мл 50 % раствора хи-
нина дигидрохлорида внутримышечно (курсы по 5—7 дней). При-
меняют также новокаинамид (по 0,25—0,5 г в сутки), препараты
кальция. В ряде случаев хороший эффект получен при назначении
дифенина по 0,025—0,05 г в сутки прерывистым курсом.
331
повышенными. Приступ начинается днем и обычно купируется по-
сле приема пищи (горячего сладкого чая) или введения глюкозы. Во
время приступа в сыворотке крови увеличивается содержание ка-
лия, отмечается тенденция к снижению уровня глюкозы.
Нормокалиемическая форма встречается очень редко;
приступы мышечной слабости могут продолжаться до 10 дней и бо-
лее, значительно снижаются или полностью исчезают сухожильные
рефлексы, снижается тонус мышц, однако полной обездвиженнос-
ти не наблюдается. В ряде случаев отмечается умеренная гипертро-
фия мышц, особенно икроножных. Содержание калия, натрия в
сыворотке крови не изменяется, однако увеличение в пищевом ра-
ционе количества поваренной соли, введение растворов натрия
способствуют прекращению приступов.
Лечение. При гипокалиемической форме в период приступа на-
значают препараты калия: калия хлорид по 1—2 столовые ложки
10 % раствора через каждые 2 ч внутрь или по 5 мл 0,25 % раство-
ра внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлори-
да. Можно применять панангин внутрь или внутривенно по 5—
10 мл также в изотоническом растворе натрия хлорида. Для
предотвращения приступа проводят лечение антагонистами альдос-
терона (спиронолактон в дозе 0,1—0,2 г в сутки) в течение несколь-
ких месяцев, может быть эффективным диакарб. Диетическое пи-
тание: ограничение углеводов и поваренной соли; показаны
продукты, содержащие в большом количестве калий. При гиперка-
лиемической форме приступ купируют внутривенным введением
глюкозы, кальция хлорида. Предупредить приступ можно с помо-
щью диеты с ограничением содержания калия, дробного питания
(избегать состояний гипогликемии). При нормокалиемической фор-
ме к рациону добавляют поваренную соль. Во всех случаях прово-
дят общеукрепляющую терапию, ограничивают физическую на-
грузку. Противопоказано участие в спортивных соревнованиях,
туристских походах и т.д.
Миастения (МКБ-10—G70.0) — заболевание, характеризующее-
ся слабостью и патологической утомляемостью мышц. В основе
этих расстройств лежит нарушение нервно-мышечной передачи.
Чаще наблюдается у девочек.
Этиология и патогенез до конца не выяснены. Описаны семейные
случаи заболевания. Установлено значение гиперплазии вилочковой
железы в патогенезе М. (гормональное и иммунологическое действие).
Патоморфология. В мышцах умеренная дегенеративная атрофия
и нерезко выраженная лимфоидная инфильтрация с явлениями
плазморрагии, изменение синаптической щели и постсинаптичес-
ких структур аксона, в тяжелых случаях — полное разрушение си-
наптических контактов.
333
клинической картиной. Чаще всего возникают генерализованные на-
рушения, захватывающие мышцы глазных яблок, лица, языка, туло-
вища и конечностей. Резко выражены вегетативно-сосудистые нару-
шения, часто наблюдаются миастенические кризы. У многих
больных развивается резистентность к антихолинэстеразным препа-
ратам. Могут наступать спонтанные ремиссии.
Диагностика в типичных случаях не вызывает затруднений при
учете жалоб на усиление всех явлений к вечеру, после физическо-
го напряжения и улучшения состояния после отдыха. Для диагнос-
тических целей применяют прозериновую пробу: 0,5—1,5 мл 0,05 %
раствора прозерина вводят внутримышечно (в зависимости от воз-
раста ребенка) с коррекцией побочных явлений атропина сульфа-
том. При введении прозерина максимальное улучшение наступает
через 30 мин и исчезает через 1—1,5 ч.
Лечение. Для улучшения прохождения нервного импульса ис-
пользуют антихолинэстеразные препараты (прозерин, калимин, ок-
сазил). При этом важно включать препараты калия, которые увели-
чивают длительность их действия (соли калия, альдактон и др.).
Одновременно проводят лечение сопутствующих заболеваний, на-
значают общеукрепляющее лечение. При отсутствии эффекта при-
меняют глюкокортикоиды, а также прибегают к оперативному ле-
чению — тимэктомии или облучению вилочковой железы. Для
удаления антител, вызывающих М., проводят плазмаферез при тя-
желой, резистентной к лечению форме заболевания. Улучшение со-
стояния наступает на несколько месяцев, для стойкого улучшения
необходимо повторение плазмафереза. Наилучшие результаты по-
лучают при сочетании кортикостероидов, антихолинэстеразных
препаратов и плазмафереза.
ФАКОМАТОЗЫ (НЕЙРОКОЖНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ)
Факоматозы (МКБ-10—Q85.) — группа наследственных заболе-
ваний с поражением эктомезодермального зачатка, объединенных
на основании сочетания симптомов поражения нервной системы и
кожи, в частности наличия кожных пятен разного характера. Для
большинства Ф. первичный генный дефект не уточнен. К Ф. отно-
сят нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, энце-
фалотригеминальный ангиоматоз, атаксию-телеангиэктазию, поли-
цистическую дисплазию Олбрайта, синдромы Гиппеля — Линдау,
Шегрена — Ларссона и другие недифференцированные Ф. Для
большинства Ф. характерно более или менее выраженное прогрес-
сирующее течение. Ниже приведены варианты Ф., наиболее часто
встречающиеся в психоневрологической практике.
335
рования. Психоневрологическая симптоматика зависит от величи-
ны и количества опухолевидных образований в головном мозге,
склонных к обызвествлению (мелкие петрификаты на рентгено-
граммах черепа) вследствие гиалинового перерождения сосудов
(двухконтурные тени на рентгенограмме черепа). Часто наблюдают-
ся характерные изменения на глазном дне («тутовая ягода» в обла-
сти диска зрительного нерва и тампонообразные выпячивания).
Течение прогрессирующее. Прогноз плохой (больные умирают
от эпилептического статуса или опухолей внутренних органов:
сердца, легких, поджелудочной железы).
Лечение симптоматическое.
Энцефалотригеминальный ангиоматоз (син. болезнь Штурге —
Вебера), МКБ-10—Q85.8, считается редким доминантно наследуе-
мым заболеванием, но вариант с неполным проявлением симптомов
встречается часто.
Клиника. Врожденная ангиома лица, чаще в области первой-вто-
рой ветвей тройничного нерва, и ангиома паутинной оболочки пре-
имущественно в затылочно-теменной области с одной стороны. Су-
дорожный синдром (у 75—85 % больных) в виде фокальных
приступов по гемитипу на стороне, противоположной ангиоматоз-
ным изменениям, может проявиться в разном возрасте, чаще — в
раннем. Глаукома имеет место у 25 % больных. Двухконтурные те-
ни на рентгенограмме черепа вследствие склерозирования мозго-
вой ткани около вен ангиоматозно измененной паутинной оболоч-
ки (появляются с возрастом). Умственная отсталость наблюдается
не всегда, но могут быть и выраженные формы, иногда не соответ-
ствующие частоте судорожных приступов.
Лечение. Назначают симптоматические, противосудорожные, де-
гидратационные, уменьшающие проницаемость сосудов средства.
В некоторых случаях возможно нейрохирургическое удаление ан-
гиомы, частичный эффект дает рентгенотерапия.
Атаксия-телеангиэктазия (син. синдром Луи-Бар), МКБ-10—
Q11.3. Встречаются спорадические и семейные случаи заболевания
с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Патогенез. Придают значение нарушениям функций вилочко-
вой железы, генетически детерминированной иммунологической
недостаточности, нарастающей дегенерации мозжечка.
Патоморфология. Изменения выявляют в разных органах (коже,
костях, внутренних органах, нервной системе). В мозжечке, под-
корковых узлах, гипофизе обнаруживаются атрофия, демиелиниза-
ция, дегенерация клеток, иногда телеангиэктазии, очаги глиоза. От-
мечаются аплазия или гипоплазия вилочковой железы, гипоплазия
лимфатических желез, селезенки, гонад. Капилляры извитые и рас-
ширенные, без злокачественного перерождения.
22 — 1-3073
337
ненными детскими психозами и шизофреноподобными синдрома-
ми в детстве. Вместе с тем, не исключается возможность развития
у детей и особенно подростков типов течения и синдромологичес-
ких форм, близких к Ш. взрослых.
Простая Ш. (МКБ-10—F20.6), начинающаяся исподволь и прояв-
ляющаяся медленным нарастанием негативных симптомов: эмоцио-
нального опустошения, потери связи с реальностью, без отчетливых
продуктивных расстройств. Гебефренная (МКБ-10—F20.1), подост-
ро возникающая, но злокачественно протекающая Ш. с быстро нарас-
тающим распадом психики, часто с грубым, нелепо-дурашливым пара-
доксально-вычурным поведением. Кататоническая (МКБ-10—
F20.2) с преобладанием психомоторных (кататонических) расстройств,
протекающая приступообразно-прогредиентно. Параноидная Ш.
(МКБ-10—F20.0) с острым, подострым и постепенным началом, харак-
теризующаяся преобладанием галлюцинаторно-бредовых симптомов,
часто в виде синдрома психического автоматизма; имеет прогредиент-
ное течение, обычно без спонтанных ремиссий; кратковременный
острый шизофреноподобный эпизод квалифицируется по
МКБ-10 как F23.1; медленно текущие, латентные формы или начальные
проявления Ш. (с неврозоподобной и психопатоподобной симптомати-
кой). Шифруются как F21. (шизотипические расстройства). Состояния
шизофренического дефекта (МКБ-10—F20.5); шизоаффек-
тивные проявления приступообразно протекающего
психоза, характеризующиеся четко очерченными аффективными
приступами (маниакальными и депрессивными) с включением галлю-
цинаторно-параноидных, кататонических симптомов и удовлетвори-
тельными ремиссиями, медленным нарастанием эмоционально-волево-
го дефекта классифицируются в рубриках (F25.0—F25.9), другие
варианты Ш. шифруются как F20.8. Неуточненные вариан-
ты Ш. по МКБ-10 шифруются как F20.9.
Этиология. Ведущим фактором в происхождении Ш. следует
считать наследственное предрасположение, которое по своей при-
роде гетерогенно и в большинстве случаев полигенно. Роль пред-
расположения неодинакова в разных случаях заболевания Ш. Наи-
большей она является при Ш., начинающейся у детей раннего
возраста, родители которых больны Ш., хотя все же проявляемость
неполная (до 40 %). Конкордантность по Ш. у однояйцовых близне-
цов до 66 %. Внешние факторы, способствующие проявлению Ш.,
неспецифичны: чаще трудности социальной адаптации у подрост-
ков и юношей, сексуальные конфликты; у детей — отрыв от семьи,
неблагоприятная обстановка в семье, шоковая, психическая трав-
мы, перинатальная патология.
Патогенез. Специфические симптомы Ш. наиболее объяснимы с
патофизиологических позиций «хронического гипноза» (по Павло-
22*
339
такового в мнестической сфере, включений, хотя и малоспецифич-
ных, продуктивных симптомов.
Особенности негативных проявлений в большой мере зависят от
возраста. При наиболее частом начале Ш. в возрасте 3 лет на пер-
вый план выступают трудности общения, вялость, пассивность, пси-
хологически необъяснимый мутизм, отсутствие реакции на обраще-
ние наряду с бессмысленными действиями, нелепыми поступками у
полноценного до этого ребенка. Одновременно с нарушением рече-
вого и эмоционального контакта происходит регресс речи (обедне-
ние, нарушение слоговой структуры, интонаций, эхолалии, персеве-
рации, нелепые неологизмы), который вначале носит обратимый
характер (ребенок может иногда произнести и сложные слова,
фразы).
При злокачественном течении болезни может произойти и
полная потеря речи. Другие регрессивные симптомы в виде утраты
возрастных навыков и замены их более примитивными и искажен-
ными (стереотипии, атетозоподобные движения, раскачивание) име-
ют диагностическое значение в сочетании с извращенной реакцией
на окружающее, диссоциацией речи и поведения (в отличие от ор-
ганического регресса психики).
Характерна потеря интереса к новому (однообразность, стерео-
типность игр). Неадекватность эмоций проявляется отсутствием
страха перед реальной опасностью, психологически необъяснимой
тревогой по поводу обычных вещей, собственных фантазий, двой-
ственным отношением к матери, близким. Немотивированные бес-
предметные страхи у детей могут быть единственным проявлением
продуктивной симптоматики. Дети 5—7 лет могут это трактовать
как страх перед смертью или, наоборот, перед жизнью. Нарушает-
ся сон. Фантазии детей остаются отрешенными от реальности, не-
редко с элементами извращения влечений. Кататоническая симпто-
матика рудиментарна: кратковременные застывания, вычурность
поз, движений, бег на месте. Дефект при рано начавшейся Ш., зло-
качественном ее течении приобретает псевдоолигофренический ха-
рактер, так как из-за резкой психической дезорганизации наруша-
ется формирование высших форм понятийно-логического
мышления, речи, необходимых навыков и общения. В других случа-
ях преобладают симптомы изменения личности (диссоциативный
дефект], кататоническое слабоумие (с регрессивными симптома-
ми), инфантилизация психики с пуэрильностью, негативной симп-
томатикой. Наступающая стабилизация к 5—6 годам может соче-
таться с некоторым продвижением в интеллектуальном развитии.
При обострении Ш. в возрасте 7—8 лет или после интеркуррент-
ных заболеваний нарушается сон, усиливаются кататонические
симптомы, страхи, нелепые поступки.
341
игр, интересов), создающих свое, хотя и искаженное, «лицо», а от-
сюда определенная предсказуемость поступков, в противополож-
ность диссоциативному поведению больного Ш. с неожиданными,
амбитендентными поступками; соответствие ответов уровню зна-
ний и установившемуся типу контакта. Ригидные формы реагиро-
вания, избирательность двигательных и игровых стереотипов осно-
ваны на присущей больным резидуально-органической группы
инертности нервных процессов и имеют приспособительный
смысл. Стереотипии же при Ш. (главным образом регрессивного
характера) нарушают приспособление ребенка и возникают на фо-
не поломки приобретенных навыков приспособительного поведе-
ния. Для дифференциальной диагностики вялотекущих форм Ш.,
психопатоподобного дефекта и психопатий следует использовать
динамику процесса, большую продуктивность и творческую на-
правленность больных психопатией, насыщенную внутреннюю
жизнь, развитие высших эмоций, несмотря на внешние «чудачест-
ва, «странности», у больных аутистической психопатией, в проти-
воположность нарастающему эмоциональному опустошению боль-
ных Ш. Ш. следует отличать от стойких психогенных образований
(патохарактерологических реакций и развитий, невротических со-
стояний), характеризующихся парааутистическим поведением, об-
щим или избирательным мутизмом, защитными гримасами и гипер-
кинезами. Такие состояния чаще развиваются у гиперсенситивных
детей. От больных Ш. они отличаются эмоционально-напряженным
характером личности, а не диссоциацией, аффективно-комплекс-
ным мышлением без структурных нарушений, психологической по-
нятностью в начале заболевания, большей эффективностью психо-
терапии. На основании длительности психогенно обусловленных
парааутистических состояний нельзя делать вывод об их процессу-
альном генезе.
Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика Ш. в
подростковом возрасте. Ш. в подростковом возрасте (12—16 лет)
манифестирует в 5 раз чаще, чем в детском, хотя у части этих боль-
ных Ш. протекала с детства и не была диагностирована. В пубер-
татном возрасте с его особой реактивностью, эндокринно-вегета-
тивной неустойчивостью возникают особенности как в течении Ш.,
так и в оформлении симптоматики. Для подростковой Ш. наряду с
другими типами течения характерно рекуррентное и приступооб-
разно-прогредиентное течение в виде острых вспышек психоза
циркулярного, депрессивно-параноидного типов, онейроидной ка-
татонии, периодической парафрении и смешанных состояний.
«Острая Ш.» (МКБ-10—F23.1) чаще развивается на фоне бур-
ного дисгармонического пубертатного периода у подростков неши-
зоидного склада личности. Приступы кататонического возбуждения
343
щей разорванностью мышления, неадекватностью и парадоксально-
стью поведения.
Преобладание неврозоподобной или психопатоподоб-
ной симптоматики без выраженного прогрессирования или на
определенном этапе болезни (продромальном, препсихотическом) с
шизоформными нарушениями личности квалифицируются по
МКБ-10 как шизотипические расстройства (F21.). Один из вариан-
тов (гебоидный) может быть обострением вялотекущей простой Ш.
Выражается в садистско-перверсивных влечениях, агрессивности,
потере интереса к обычным занятиям (учебе, интеллектуальным
развлечениям), резком эмоциональном опустошении, асоциальной
направленности. Чаще наблюдается у подростков с физической и
психической акселерацией. Продуктивные расстройства носят ру-
диментарный характер (вымыслы по типу самооговоров об участии
в воровстве, сексуальных эксцессах, о беременности; отдельные не-
мотивированные поступки, навязчивость). Через несколько лет
(особенно при развитом интеллекте) симптоматика несколько сгла-
живается, что позволяет больному адаптироваться в социальной
среде. Этим, а также отсутствием выраженных формальных расст-
ройств в мышлении, сохраненной активностью гебоидный вариант
Ш. отличается от гебефренного. Следует дифференцировать ге-
боидный вариант Ш., психопатии (по МКБ-10—F60.2 — дис-
социальное расстройство личности), психопатоподобные состояния
резидуально-органического генеза с декомпенсацией в пубертат-
ном возрасте. Диагноз Ш. легче поставить при наличии благополуч-
ного преморбидного фона, отдельных продуктивных включений,
подчеркнуто спокойного (некритичного) отношения к своему пове-
дению.
Весьма частым фазово-специфическим оформлением Ш. пубер-
татного возраста является возникновение синдрома сверхценных
идей в результате обострения вялотекущей простой Ш. или началь-
ного периода параноидной прогредиентной Ш. Характерен синдром
метафизической интоксикации, чаще у подростков и юношей ши-
зоидного склада. Важно отличать Ш. от подобного синдрома как
проявления патологических реакций в пубертатном возрасте, шизо-
идной психопатии. В пользу шизофренической природы болезни
свидетельствуют: отдача всего времени умственной работе (идее)
при отсутствии существенного результата и соответствующих спо-
собностей, непродуктивность мышления, резонерство, стремление
уйти от обычного образа жизни, присоединение сенестопатий, ипо-
хондрии, чувства отчуждения, гебоидных черт (обычно не сочетаю-
щихся с шизоидным характером), карикатурность и гротескность
поведения. Синдром дисморфомании с непреклонной убежденнос-
тью в своем уродстве (безобразной толщине ног, волосатости, не-
345
хондрический синдром. От психастении отличается диссоциатив-
ными жалобами на неуверенность, нерешительность и нетактич-
ным поведением, больше тревожностью, чем мнительностью, эле-
ментами психического автоматизма, апатико-абулического
синдрома.
Истериформные дебюты Ш. у подростков отличаются от исте-
рии отсутствием психологической понятности, внезапностью воз-
никновения и прекращения приступов, диссоциацией в поведении.
Лечение должно быть индивидуальным, комплексным. Назнача-
ют его в зависимости от этапа заболевания, ведущего и дополни-
тельных психопатологических синдромов, нервно-соматического
состояния, возраста. Госпитализация в психиатрический стацио-
нар — вынужденная мера, особенно для детей младшего возраста,
когда нельзя провести достаточно полное обследование и необходи-
мое лечение амбулаторно. По возможности нужно стремиться к со-
хранению привычной среды, контактов, заботы, ласки, информа-
ции, получаемой при воспитании, в играх. Следует также проводить
психотерапию и лечебную физкультуру.
Инсулинотерапию в гипогликемических дозах можно применять
только детям в возрасте старше 10 лет. Предпочтительнее получать
гипогликемические состояния (не комы) на небольшие дозы инсу-
лина (не больше 40—60 ЕД) путем постепенного прибавления по
2—4 ЕД с применением сенсибилизирующих средств. Купирование
приступа внутривенным введением 20 % раствора глюкозы должно
быть не позднее чем через 30 мин после наступления гипогликемии
II—III стадии (15—20 инъекций). Инсулинотерапия показана при ос-
тром и подостром начале болезни с депрессивно-бредовыми расст-
ройствами, онейроидной кататонии, при обострении вялотекущей
Ш., синдроме нервной анорексии. Противопоказания: склонность к
ожирению, психопатоподобные синдромы, гипогликемия. Инсули-
нотерапия неэффективна также при гебефренных вариантах Ш.,
состоянии психического распада.
Психотропные препараты широко применяют в детской практи-
ке, однако с учетом индивидуальной и возрастной переносимости.
Назначают их в минимальных дозах, учитывая часто наличие рези-
дуально-органического фона, способствующего появлению ранних
осложнений. Применяют для купирования психомоторного возбуж-
дения и достижения антипсихотического эффекта. Выбор, дозы и
сочетание психотропных средств зависят от формы течения и кли-
нических вариантов заболевания, условий проведения лечения
(стационар или амбулаторно). В случае преобладания неврозопо-
добных, аффективных расстройств (страхи, тревожность, ипохонд-
ричность) целесообразно малые дозы трифтазина (стелазина) соче-
тать с алимемазином (тераленом), азалептином (лепонексом,
347
МАНИАКАЛЬНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ
(ЦИРКУЛЯРНЫЙ) ПСИХОЗ
Маниакально-депрессивный психоз (МКБ-10—F31.) — эндоген-
ное психическое заболевание, проявляющееся периодическими
расстройствами главным образом аффективной сферы, в проме-
жутках между которыми (интермиссиях) больной полностью сохра-
няет свои способности и личностные качества. Типичное начало на-
блюдается в возрасте 20—25 лет, описаны единичные случаи
заболевания в детском возрасте, но нередко первые приступы ре-
гистрируются у детей 12—16 лет, редко — до 12 лет, у девочек, ко-
торые болеют М.-д. п. чаще, начало заболевания может совпадать с
появлением менструации. Выделяют 2 основные формы М.-д.п.: би-
и монополярную. В подростковом возрасте манифестирует чаще
биполярный психоз, начинаясь с депрессивной фазы, протекающей
более длительно, чем маниакальная. Характерны кратковремен-
ность и серийность приступов.
Этиология и патогенез. В развитии психоза играет роль наслед-
ственный фактор в виде доминан тно передающегося, связанного с
Х-хромосомой конституционального предрасположения, особого
темперамента (чаще заболевают циклоидные личности), первичной
недостаточности таламо-гипоталамических функций, приводящей к
периодическим декомпенсациям. К факторам, провоцирующим
М.-д. п., относят выраженные эндокринные нарушения, связанные
с пубертатным периодом, тяжелые психотравмы, в меньшей ме-
ре — инфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.
Клиника, диагностика. В классических случаях развивается три-
ада Крепелина в форме либо маниакального (повышенное настрое-
ние, двигательное и речевое возбуждение), либо депрессивного (по-
ниженное настроение, двигательная и речевая заторможенность)
синдрома.
Маниакальное состояние (МКБ-10—F30., F31.2) проявля-
ется приподнятым витальным настроением, неадекватной веселос-
тью, бодростью, ощущением физической силы, «радости бытия»,
«неповторимо крепкого здоровья».
Подростки высказывают мысли о своей силе, ловкости, исключи-
тельных способностях, переоценивают свои возможности. Харак-
терны ускорение темпа механических ассоциаций, усиление пассив-
ного внимания, некоторое обострение мнестических функций. Речь
отличается громкостью и быстротой, суждения — поверхностнос-
тью. Характерным для эндогенных аффективных психозов, возника-
ющих у подростков с церебральной резидуально-органической не-
достаточностью, является спутанность мании на высоте приступа с
349
Диагностика основана на повторяемости приступов аффектив-
ных расстройств с интермиссиями, наличии соматовегетативных
расстройств, указаниях на наследственную отягощенность.
Лечение. В маниакальной фазе для снятия возбуждения реко-
мендуют нейролептические и седативные средства: галоперидол по
0,5—1 мл 0,5 % раствора внутримышечно 2 раза в сутки, левомепро-
мазин (тизерцин) по 1—2 мл 2,5 % раствора внутримышечно. После
прекращения возбуждения нейролептические средства назначают
внутрь и максимально сокращают прием препаратов (особенно га-
лоперидола и аминазина), вызывающих нежелательные симптомы
после их действия: временно купируя приступы, укорачивают ре-
миссии. Целесообразно назначать лития карбонат по 0,3—0,6 г в
сутки или растворимый лития оксибутират (по 0,4 г в ампуле), кон-
темнол (пролонгированный препарат лития). Для купирования ма-
ниакального возбуждения допустимо введение лития оксибутирата
по 1,8—2,4 г в сутки под контролем концентрации лития в сыворот-
ке крови (не более 1,2 ммоль/л). Лечение солями лития сочетают с
быстро уменьшающимися дозами нейролептических препаратов,
которые постепенно отменяют. Эффективно также применение
карбамазепинов (вместо солей лития) пролонгированного действия
(тимонил ретард, финлепсин ретард) по 0,01—0,03 г/кг в сутки. Ус-
покаивающий эффект дают теплые ванны (35—36 °C) продолжи-
тельностью до 30 мин. При гипоманиакальных состояниях исполь-
зуют соли лития, транквилизаторы, карбамазепины.
В депрессивной фазе обязательно стационарное лечение с тща-
тельным надзором в связи с возможным наличием у больных суи-
цидальных мыслей и попыток. При сочетании депрессии с тревогой
и ажитацией рекомендуют применять амитриптилин (или анафра-
нил, лудиомил) внутрь по 0,025 г 2—3 раза в сутки. Препарат ока-
зывает быстрое седативное действие. При отсутствии эффекта че-
рез 4 дня дозу доводят до 0,15—0,2 г в сутки до наступления
улучшения, затем ее постепенно уменьшают. В случае преоблада-
ния психомоторной заторможенности рекомендуют имизин (мели-
прамин) по 0,025—0,05 г 3 раза в сутки. Допустимо сочетание ами-
триптилина с имизином. При затяжных депрессивных состояниях
рекомендуют чередовать способы введения антидепрессантов
(внутрь, внутримышечно, внутривенно). Эффективны препараты
серотонинергического действия: прозак (флуоксетин), золофт по
0,01—0,04 г в сутки однократно утром, а также препараты тетрацик-
лической структуры: миансерин, ремерон по 15—30 мг в сутки.
К кормлению через зонд прибегают в крайних случаях. Трицикли-
ческие антидепрессанты не следует сочетать с ингибиторами моно-
аминоксидазы (МАО) — ниаламидом (нуредалом) и др. При цикло-
тимической депрессии антидепрессанты применяют в сочетании с
351
мерности их проявления выделяют эпизодические и периодические
психозы в отдаленный период мозговых инфекций и травм у детей
и подростков.
Этиология. Основной причиной психоза считают поражение пе-
ривентрикулярно расположенных таламо-гипоталамических, лим-
бико-ретикулярных образований в результате черепно-мозговой
травмы, мозговых инфекций и нейроинтоксикаций. Психотические
приступы появляются через 2 года — 12 лет после завершения пер-
вичного болезненного процесса.
Патогенез состоит в дисфункции пораженных образований моз-
га, нарушении ликвородинамики. Играют роль сосудисто-аллерги-
ческий фактор, наличие у ряда больных сердечно-сосудистой недо-
статочности, способствующей гипоксии мозга, на фоне
эндокринной перестройки периода полового созревания. Под влия-
нием неспецифического экзогенного фактора возникает психоти-
ческая декомпенсация. Степень экзогенных вредностей не соответ-
ствует остроте и тяжести картины психоза (аденовирусная
инфекция, перегревание, гиперинсоляция, переутомление, легкая
черепно-мозговая травма, психогении). У девочек первый приступ
часто совпадает с началом менструального цикла.
Клиника. В продромальный период продолжительностью 1—
5 дней доминирует бессонница, сопровождающаяся головной бо-
лью, утомляемостью, головокружением, нарушением аппетита, эмо-
циональной неустойчивостью.
При эпизодических психозах (МКБ-10—F06.7) независимо от
характера вредности, предшествовавшей развитию психоза, выде-
ляют общие характерные симптомокомплексы. Двигательные рас-
стройства — ступор и субступор (больные с застывшим страдальче-
ским выражением лица, широко раскрытыми глазами,
немигающим взглядом и полным мутизмом). Отмечается частая
смена ступора двигательным и речевым возбуждением с кататоно-
подобными чертами, а нередко с агрессией в отношении окружаю-
щих. Аффективные нарушения проявляются в форме дисфорий,
страха, депрессии или эйфории, иногда сопровождаются иллюзор-
ными расстройствами, галлюцинациями. Особенностью депрессий
является незначительная выраженность аффекта тоски. Чаще воз-
никают дисфорические состояния с озлобленностью или плачем,
рыданием без слез, монотонным причитанием. Псевдоманиакаль-
ные состояния проявляются двигательным возбуждением. Больные
склонны к грубым однообразным шалостям, часто наблюдаются се-
нестопатии, ипохондрические высказывания, иногда зрительные
галлюцинации, нестойкие несистематизированные бредовые идеи
отношения, преследования или ущерба. Больные жалуются на бес-
сонницу ночью, сонливость днем, утомляемость, головную боль,
23— 1-3073
353
время суток на короткий промежуток времени. Перечисленные
симптомокомплексы не всегда наблюдаются одновременно, но могут
переходить друг в друга.
Соматические нарушения напоминают таковые у лихорадящих
больных: бледное с заостренными чертами или лихорадочным ру-
мянцем лицо, блестящие, с расширенными зрачками глаза, сухие
запекшиеся губы, обложенный язык. Кожа влажная, нередко выяв-
ляются петехии. Отмечаются неустойчивость артериального давле-
ния, учащение и лабильность пульса, сердцебиение, головная боль,
одышка. Аппетит изменчив: от немотивированного отказа от при-
ема пищи до прожорливости; жажда, высокий диурез. У большин-
ства больных имеются признаки церебрально-эндокринной недо-
статочности.
Продолжительность повторных приступов нередко уменьшается
под влиянием терапии. У девочек повторные приступы могут быть свя-
заны с менструальным циклом. В дальнейшем ритмичность приступов
нарушается. Выход из состояния психоза сопровождается выражен-
ной астенией, истощаемостью, нередко гиперсомнией, в дальней-
шем — церебрастеническим синдромом различной продолжительнос-
ти. В острый период психоза отмечается частичная амнезия.
Диагноз ставят на основании данных анамнеза (перенесенные
перинатальные и постнатальные черепно-мозговые травмы, инфек-
ции, интоксикации, церебрастенические проявления в течение ря-
да лет до психоза), провоцирующего воздействия экзогенных вред-
ностей, церебрально-эндокринной и вегетативно-сосудистой
недостаточности, усиливающейся во время приступа. В отличие от
периодически протекающей шизофрении для П. п. наиболее харак-
терны: однотипность клинических проявлений у одного и того же
больного, наличие в психопатологической картине симптомов орга-
нического психосиндрома — нарушений сенсорного синтеза, пар-
кинсоноподобного характера двигательных расстройств; отсутствие
негативизма, диссоциативного дефекта личности после серии при-
ступов; экзогенно-органические формы нарушения сознания.
При П. п., в отличие от маниакально-депрессивного психоза, на-
блюдаются непродуктивность маниакальных состояний, нелов-
кость, несоразмерность, угловатость движений, черты органическо-
го психосиндрома. Отсутствует ощущение радости, бодрости,
«внутреннего подъема и повышенного здоровья». Во время депрес-
сии преобладают заторможенность, персеверативность с монотон-
ными причитаниями, относительно хороший аппетит. От острых
инфекционных и интоксикационных психозов эпизодические пси-
хозы и П.п. отличаются отсутствием связи между временем воздей-
ствия экзогенной вредности и развитием психоза, менее выражен-
ным помрачением сознания.
23*
355
пирацетам (ноотропил), церебролизин в сочетании с цианокобала-
мином. Назначают также рассасывающие средства: алоэ, стекло-
видное тело, лидазу. При наличии соматогенной астении применя-
ют симптоматические, общеукрепляющие, сердечно-сосудистые
средства. При высоком мышечном тонусе назначают мидокалм. На
этапе восстановительного лечения проводят комплекс лечебно-пе-
дагогических и психопрофилактических мероприятий. Рекоменду-
ют этапное лечение в психоневрологическом санатории. Больным,
перенесшим экзогенно-органические психозы с преимущественной
аффективной симптоматикой, на протяжении 3—4 лет после выпи-
ски из стационара в профилактических целях назначают лития кар-
бонат по 0,3—0,6 г в сутки. При этом обязательно контролируют
уровень его в крови, периодически делают общий анализ мочи. Ко-
личество натрия хлорида, принимаемого с пищей, не изменяется.
Психотические аффективные расстройства у детей не возникают
при содержании лития в крови 0,6—0,8 ммоль/л. Уровень его опре-
деляют через 8—10 ч после последнего приема препарата, в постаб-
сорбционный период. Назначают также 2—3 раза в год метионин,
липокаин, никотиновую кислоту, инсулин в малых дозах, ощелачи-
вающие средства, диету с ограничением жиров, дегидратационные
препараты. Рекомендуют соблюдение щадящего режима, в отдель-
ных случаях временный перевод на индивидуальное обучение на
дому, выделение дополнительного выходного дня, при необходимо-
сти — освобождение от экзаменов. Обучение в течение 1 года —
2 лет в условиях санаторной школы-интерната для детей с психоне-
врологическими заболеваниями. Психотерапия (поддерживающая,
семейная).
РЕАКТИВНЫЕ ПСИХОЗЫ
Основой Р. п. является реакция личности на психические стрес-
совые ситуации. Выделяют острые шоковые реакции, подострые и
затяжные Р. п. Чем острее действует психическая травма, тем мень-
шую роль играют ситуация, личность. Возникновению Р. п. способ-
ствуют церебральная резидуально-органическая недостаточность,
акцентуации характера, соматогенная ослабленность и другие фак-
торы, уменьшающие адаптивные возможности личности.
Острые шоковые реакции (МКБ-10—F43.0) являются следствием
сильного эмоционального потрясения, возникающего в ответ на
внезапно действующие раздражители (крик, драка, устрашающий
рассказ, неожиданная перемена обстановки) у маленьких детей и
внезапную тяжелую психическую травму (стихийные бедствия, ка-
тастрофа, смерть или болезнь близких) — у подростков.
357
следования. С возрастом характеристика депрессии приближается
к таковой у взрослых: вначале ажитация, отчаяние, затем выражен-
ная тоска, моторная и интеллектуальная заторможенность, не до-
стигающая ступора. Очень часто наблюдаются суицидальные мыс-
ли и попытки, несистематизированные идеи самообвинения.
Диагноз. Следует учитывать тесную связь психоза с психотрав-
мой, психологически понятные, ситуационно обусловленные пере-
живания в клинической картине, которые проходят после оконча-
ния действия психотравмы.
Лечение обязательно стационарное. Большое значение имеет
психотерапия, направленная на поиск выхода из психотравмирую-
щей ситуации. Благоприятный для психотерапии фон создают с по-
мощью нозепама (оксазепама), диазепама, хлозепина (хлордиазе-
поксида). Назначают амитриптилин, амизил, нормализующие сон, а
также нейролептики (сульпирид, тиоридазин), карбамазепины. При
астенодепрессивном варианте Р. д. п. эффект может быть получен
с помощью сиднокарба. При делинквентной окраске депрессии на-
значают тиоридазин или перициазин (неулептил). Индивидуальная
психотерапия должна сочетаться с семейной.
Реактивный параноид (МКБ-10—F43.9) является редким заболе-
ванием у детей, но чаще встречается в подростковом возрасте. Его
возникновению способствует обстановка всеобщей напряженнос-
ти, подозрительности, недоверия. Имеет значение специфический
характер психотравм — реальная опасность для жизни и благопо-
лучия больного или его близких, а также индивидуальные особен-
ности пациента (инертность нервных процессов, повышенная вну-
шаемость, невысокий интеллект, наличие эпилептоидной,
конформной акцентуации личности). Клиническая картина разви-
вается остро после короткого продромального периода в виде бес-
сонницы, растерянности с аффектом страха и последующим бредо-
вым толкованием окружающего. Переживания больного яркие,
красочные, эмоционально насыщенные, носят калейдоскопический
характер. Преобладают бредовые идеи преследования и отношения.
Расстройства восприятия по типу аффективных иллюзий тематиче-
ски связаны с бредовыми переживаниями. В редких случаях наблю-
дается полный отказ от пищи, обусловленный идеями отравления.
Длительность Р. п. — до 5—10 дней, но бывают и затяжные вариан-
ты при соответствующих преморбидных особенностях подростка.
Лечение. В стационаре назначают нейролептические препараты
(левомепромазин, аминазин, хлорпротиксен), транквилизаторы ти-
па сибазона (диазепама) в инъекциях, общеукрепляющие, дезин-
токсикационные средства. В острый период показана психотерапия
отвлечения от болезненных переживаний, в дальнейшем — рацио-
нальная психотерапия.
359
тем вызывают у себя рвоту, принимают слабительные, истязают се-
бя чрезмерными нагрузками. Они также стараются выглядеть худы-
ми, одеваясь соответствующим образом, туго затягиваясь поясом,
втягивая щеки. Элементы извращения влечений проявляются в тен-
денциях приготовления ими вкусных блюд, сервировки стола, при-
нуждения к обильной еде сестер, братьев, бабушки. Несмотря на на-
растающее физическое истощение, больные долго сохраняют
психическую и физическую активность, хорошо учатся. Дома кон-
фликтны, раздражительны, особенно в связи с попытками родите-
лей их накормить; появляются не свойственные им ранее грубость,
эгоцентризм. Критика к заболеванию, чрезмерной худобе отсутству-
ет даже с наступлением кахектической стадии, когда больные теря-
ют до 30—50 % исходной массы тела. Кожа становится сухой и дряб-
лой, приобретает землистый оттенок. Усиливаются трофические
расстройства, прекращаются менструации, исчезает аппетит, появ-
ляются запор, боль в животе (что выдвигается больными в качестве
причины отказа от еды), снижается основной обмен, развивается ги-
потония, брадикардия, гипокалиемия, гипопротеинемия. В этой ста-
дии уменьшаются активность, общительность, иногда появляется ас-
тенодепрессивная окраска настроения, идея быть стройной,
грациозной отступает, хотя изменить своего отношения к еде боль-
ные не могут. Н. а. следует отличать от подобного синдрома подро-
стковой шизофрении, болезни Симмондса (церебрально-гипофизар-
ная недостаточность), при которой кахексия характеризуется
нарастанием ацидоза, а не алкалоза, гиперкалиемией, отсутствием
активного стремления похудеть, первичным отсутствием аппетита, с
самого начала преобладают вялость, пассивность, слабость, утомля-
емость.
Течение Н. а. волнообразно-рецидивирующее, однако последую-
щие рецидивы выражены слабее и стихают в возрасте 17—19 лет.
Без своевременного лечения в психиатрическом стационаре в позд-
ней стадии состояние может оказаться необратимым, не исключен
летальный исход. В некоторых случаях тенденция ограничивать се-
бя в пище остается на всю жизнь, но не достигает опасных разме-
ров, не нарушает трудоспособности и адаптации.
Лечение. На первой стадии Н. а. ведущее значение имеют пси-
хотерапия, в частности семейная, транквилизаторы. Как правило,
больные попадают под наблюдение психиатра в состоянии выра-
женного истощения, после безуспешных попыток привлечь их к ле-
чению у терапевтов, эндокринологов. Обязательна госпитализация
в психиатрическое отделение для осуществления строгого надзора
за питанием, поэтапного лечения. На первом этапе необходимы па-
рентеральное введение глюкозы, изотонического раствора натрия
хлорида, токоферола ацетата, ретинола, пиридоксина гидрохлорида,
361
сверстников, рано и быстро развиваются идеи отношения, приемы
скрытия дефекта или борьбы с ним нередко оказываются нелепыми,
поведение диссоциируется с высказываниями (часто отрицающими
дисморфоманические переживания).
Лечение. Психотерапевтическая тактика должна быть направле-
на на дезактуализацию переживаний (смириться с преувеличивае-
мым недостатком), учитывая бесперспективность психотерапии ра-
зубеждения и реальной помощи косметологов или хирургов (Д. при
этом не устраняется); важно удержать подростка в школе, коллек-
тиве, семье. Госпитализация показана лишь на короткое время для
диагностики или снятия аффективного напряжения. Медикамен-
тозное лечение малоэффективно. Применяются транквилизаторы и
нейролептические препараты лишь в моменты большого эмоцио-
нального напряжения.
Ипохондрические сверхценные идеи (МКБ-10—F45.2) выража-
ются в фиксации на своем здоровье, убеждении в тяжелом забо-
левании, страхе смерти, склонности к ятрогении. Чаще обнаружи-
ваются в средней фазе пубертатного периода у инфантильных
подростков с выраженной сосудисто-вегетативной лабильностью;
иногда связаны с кризами гипоталамического происхождения,
хроническими кишечными заболеваниями. Сочетаются с депрес-
сивными и навязчивыми явлениями, синдромами деперсонализа-
ции. В генезе И.с.и. существенную роль играют сенестопатии,
усиленные интероцептивные ощущения. Для преморбидной лич-
ности подростков характерны черты тревожности, мнительности,
безотказности, иногда истероидной и лабильной акцентуации. За-
болеванию обычно предшествуют болезнь или смерть близких,
разговоры об ишемической болезни сердца, злокачественных
новообразованиях. Вначале дети жалуются на боль в сердце, сердце-
биение, замирания, боль в животе и другие «признаки» тяжелых
заболеваний. Переубеждение не эффективно. Они требуют вра-
чебной помощи, мало двигаются, подбирают диеты, иногда огра-
ничивают себя в пище, подобно больным с нервной анорексией,
но с иной мотивацией. Уменьшаются общительность, активность,
не касающаяся ипохондрических переживаний, однако дезадапта-
ция носит временный характер, сохраняется привязанность к
близким. Синдром граничит, с одной стороны, с невротическими
и неврозоподобными астеноипохондрическими синдромами, а с
другой — с астеноипохондрическим дебютом шизофрении, при
которой жалобы сочетаются с ранним отказом от учебы, умствен-
ного или физического труда, появляющейся диссоциацией в мыш-
лении, потерей активности, перерастанием сверхценных идей в
ипохондрический бред. Эндореактивные ипохондрические состо-
яния имеют хороший прогноз.
363
исход С. (э.) п. в органическое поражение. В более широком смыс-
ле к экзогенным психозам относят не только инфекционные и ин-
токсикационные, но и соматогенные, травматические психозы.
Этиология, патогенез. Наиболее частыми причинами С. (э.) п.
являются острые общие и детские инфекции, интоксикации (воз-
действие токсических веществ, случайные лекарственные отравле-
ния), соматические заболевания, сопровождающиеся резким токси-
козом или нарушением кровоснабжения мозга в момент
обострения. Несмотря на разнообразие причин, мозг отвечает огра-
ниченным кругом психопатологических проявлений, названных
К. Бонгеффером (1912) экзогенным типом реакций (см.), основной
особенностью которого является помрачение сознания (в отличие
от эндогенных психозов), что имеет важное значение в диагности-
ке, в том числе дифференциальной. Патогенез С. (э.) п. хотя до кон-
ца и не разработан, но в целом основные звенья его сводятся к ме-
ханизму энцефалической реакции: нарушениям метаболизма,
ацидозу, нарушению кровоснабжения, проницаемости сосудов,
токсическому влиянию на нервные клетки. В клинических проявле-
ниях ведущее значение имеют сила и интенсивность темпа воздей-
ствия вредности на мозг, возрастные особенности нервной систе-
мы. Определенное значение придают и фактору «почвы» (по
С. Г. Жислину, 1956), наследственному или приобретенному пред-
расположению, что проявляется не только экзогенным типом реак-
ции, но и эндоформными включениями (маниакальными, депрес-
сивными, бредовыми), что наблюдается главным образом при более
медленно действующих вредностях (соматогенных, при затянув-
шихся экзогенных психозах или состояниях выхода из экзогенного
типа реакций) в виде так называемых переходных синдромов Г. Ви-
ка (1961) как эндоморфных обратимых, так и остаточных органиче-
ских (энцефалопатических, амнестических).
Инфекционные психозы (МКБ-10—F06.) у детей встречаются ча-
ще, чем у взрослых, но нередко имеют абортивный характер.
Клиника. Возникновению психоза обычно предшествует продро-
мальный период в виде астенодепрессивных симптомов: угнетения,
неустойчивости внимания, утомляемости, плаксивости, тоскливос-
ти. У детей эти явления нередко маскируются двигательной растор-
моженностью, раздражительностью, драчливостью. Лишь при тя-
желых истощающих инфекциях наблюдаются малоподвижность,
угрюмость. На 2—3-й день развивается упорная бессонница с тре-
вогой, кошмарными сновидениями, гипногогическими галлюцина-
циями, после чего возникает одна из форм экзогенного типа реак-
ции: делирий, аменция, эпилептиформное возбуждение; у
маленьких детей изначально могут развиться одна из степеней ог-
лушения вплоть до комы, судорожный эпилептический статус. Од-
365
острый период — парентеральном), назначении симптоматических
психофармакологических средств, направленных на восстановле-
ние сна, борьбу с психомоторным возбуждением (транквилизато-
ры, нейролептические средства), витаминов, ноотропов. На фоне
постинфекционной астении важно оградить ребенка от психичес-
ких и физических нагрузок, освободить от занятий на 2—6 нед не-
смотря на отсутствие психотических расстройств, а в тяжелых слу-
чаях перевести затем временно на домашнее обучение.
Интоксикационные психозы (МКБ-10—Fix.) могут быть обуслов-
лены острым отравлением пищевыми продуктами, промышленны-
ми ядами (мышьяком, ртутью), угарным газом, медикаментозными
препаратами (барбитуратами, транквилизаторами, атропиновыми и
др.). Тяжесть клинической картины зависит от полученной дозы.
Острые интоксикационные психозы развиваются при однократном
сильном отравлении, протекают по типу экзогенной реакции с рас-
стройством сознания различных глубины и характера. Некоторые
из них имеют специфические психопатологические симптомы, по-
могающие уточнить характер интоксикации еще до получения ла-
бораторных данных. Например, при отравлении препаратами бел-
ладонны возникают делириозные состояния с наплывом ярких
зрительных галлюцинаций, при отравлении тетраэтилсвинцом —
ощущение волос, нитей во рту, при отравлении акрихином — симп-
том повторяемости восприятий и т.д. Решающую роль в диагности-
ке играют анамнестические сведения, характерные соматические и
вегетативные нарушения, признаки острой интоксикации, нараста-
ющее нарушение сознания — показания для госпитализации в ре-
анимационные отделения для проведения неотложной терапии.
Принципы лечения: введение противоядия, дезинтоксикацион-
ные мероприятия — промывание желудка и кишечника, вливание
изотонического раствора натрия хлорида, глюкозы, плазмозаменя-
ющих жидкостей.
Соматогенные психозы (МКБ-10—F06.) и другие психические
расстройства соматогенного происхождения отличаются большим
разнообразием проявлений, так как в их патогенезе играют роль не
только экзогенное влияние соматического заболевания, но и в зна-
чительной мере измененная реактивность, наследственная предрас-
положенность, ситуативные моменты, типологические особенности
реагирования на болезнь.
В клинических проявлениях центральное место занимают астени-
ческий синдром и неврозоподобные симптомы типа ночных стра-
хов и других нарушений сна, тикозных гиперкинезов, эмоциональной
лабильности, раздражительности. Соматогении часто являются
причиной утяжеления течения эпилепсии, диэцефальных кризов и
другой преморбидной нервно-психической патологии. При обострении
367
При гипертиреозе наблюдаются повышенная истощаемость,
возбудимость, гневливость, многоречивость, при более выраженных
нарушениях функции щитовидной железы могут иметь место наруше-
ния сознания по делириозному, сумеречному или аментивному типу.
Для гипотиреоза характерны торпидность психики, двига-
тельная гиподинамия, малая инициативность, иногда депрессивное
состояние, параноидные установки, потеря продуктивности в уче-
бе. В младшем возрасте без заместительной гормональной терапии
неизбежно отставание в психическом развитии.
Лечение при соматогенных психических нарушениях, как невро-
зоподобных так и психотических, заключается в первую очередь в
воздействии на основное заболевание (противоинфекционное, де-
сенсинбилизирующее, хирургическое, симптоматическое лечение и
др.). Однако необходимы также консультации и наблюдение пси-
хиатра, психотерапия, небольшие дозы психотропных средств в
зависимости от преобладающей симптоматики (антидепрессанты,
транквилизаторы, нейролептические). При состояниях возбужде-
ния, синдромах помраченного сознания, бредового поведения, опас-
ного для больного и окружающих, показано помещение в психиа-
трический стационар при отсутствии специализированного
психосоматического отделения и невозможности быстрого купиро-
вания психотического состояния на месте.
ДЕЗИНТЕГРАТИВНЫЕ ПСИХОЗЫ
(ОСОБЫЕ ФОРМЫ ДЕМЕНЦИИ
НЕЯСНОГО ГЕНЕЗА)
Деменция (син. слабоумие) — стойкий ущерб или прогрессиру-
ющий распад уже развитого до определенной степени интеллекта
(в отличие от олигофрении) в результате органического поражения
мозга. В зависимости от характера патогенетических механизмов
различают резидуально-органическую и прогрессирующую Д.
Резидуально-органическая Д. разной степени отличается от оли-
гофрении большей неравномерностью структуры дефекта, западе-
нием тех или иных предпосылок интеллекта: памяти, подвижности
психических процессов, нарушением продуктивности при относи-
тельно удовлетворительном запасе знаний, понятий, потерей актив-
ности, интересов, критики, нарушением эмоционально-мотиваци-
онной сферы. Полиморфизм симптоматики Д. определяется не
только различиями в степени, но также и разнообразием этиологи-
ческих факторов, временем возникновения, сочетанием с невроло-
гической симптоматикой.
24- 1-3073
369
Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается генетичес-
кая детерминированность, сцепленная с Х-хромосомой. Частота со-
ставляет 1:15 000—30 000 девочек. Высокой экспрессивностью гена
объясняют предполагаемую внутриутробную элиминацию в муж-
ском генотипе.
Диагностика основана на типичных клинических проявлениях и
течении заболевания. На фоне нормального или слегка задержан-
ного развития в 10—18 мес исчезают эмоциональный и речевой
контакт, понимание речи (реагирование на речь, обращение), игро-
вая деятельность, ручные манипуляции (перестают брать в руки
предметы, манипулировать ими). Как правило, держат руки согну-
тыми в кулачки у груди или, чаще, у рта, стереотипно вращая ими
по типу умывающих движений, потирают ими друг о друга, иногда
за спиной, что следует расценивать как нарастающую апраксию.
Нарушаются также навыки вставания с пола, ходьба становится не-
устойчивой, а к 3—4 годам жизни, иногда позже, становится невоз-
можной, к 5—6 годам жизни дети перестают сидеть (атаксия, кор-
ковая апраксия ходьбы). Характерны эпизоды форсированного
дыхания, заглатывания воздуха, скрежетания зубами. Нарушение
мимических адекватных движений обусловливает пустой взгляд,
что наряду с утратой реакции на речь (сенсорная афазия?), неуме-
нием выражать свои желания и чувства мимикой, жестами произ-
водит впечатление «аутизма» (но в отличие от «аутичных» детей
они отдают предпочтение живым объектам, смотрят в глаза, а не
мимо или сквозь, испытывают чувство дискомфорта от неопрятно-
сти). К 5—6 годам жизни улучшается эмоциональный контакт, хотя
в целом болезнь медленно прогрессирует: гипотония сменяется ри-
гидностью мышц, развиваются сколиоз, трофические расстройства,
у 70 % больных наблюдаются нерегулярные эпилептические при-
падки. Известны атипичные формы Б. Р. с более поздним началом,
неполным набором характерных симптомов и менее злокачествен-
ным течением.
Патогенетическое лечение не разработано, как не установлена и
ведущая роль метаболических нарушений. Стимуляторы мозгового
метаболизма не эффективны. Отмечен положительный эффект от
повторных длительных курсов парлодела (бромокриптина) по 2,5 мг
в сутки детям массой тела до 20 кг, по 5 мг в сутки — свыше 25 кг:
исчезают гиперпноэ, стереотипии, улучшаются моторные возмож-
ности, устанавливается глазной контакт. Показаны также лечебная
физкультура, водные процедуры, обучение, направленное на фик-
сацию взгляда, выработку осязательных символов, использование
стереотипий как плавательных движений.
24*
371
новлению приобретенной П. Биологической основой приобретен-
ных патологических формирований характера у подростков стано-
вятся акцентуации, а непосредственной причиной — неправильные
условия воспитания.
Дисгармонический психический инфантилизм характеризуется
незрелостью психики в результате задержки ее развития на ранних
этапах онтогенеза. Клинические типы психопатических личностей:
неустойчивые и возбудимые, истероидные, псевдологи и фантасты.
Неустойчивые и возбудимые личности (МКБ-10—
F 6 0.3). Основной признак — недоразвитие волевых качеств психики
и отсюда отсутствие сложной мотивации поступков. При сохранен-
ном, а подчас даже высоком интеллекте у этих детей интеллекту-
альные интересы слабовыраженные, деятельность малопродуктив-
на. Они не могут довести начатое дело до конца. Их знания
поверхностны, так как дети быстро схватывают, но мало обдумыва-
ют и быстро забывают. Отмечается большая возбудимость и яр-
кость эмоций при недостаточной их глубине и устойчивости. В по-
знавательной деятельности также обнаруживается незрелость: при
достаточном умении быстро ориентироваться оценка сложной си-
туации остается односторонней, мышление поверхностное, сужде-
ния примитивны. Вместе с тем, у таких детей относительно высоки
живость воображения, склонность к выдумкам и преувеличениям.
Правонарушения возможны в связи с повышенной внушаемостью
и жаждой новых удовольствий и могут проявляться привычным
бродяжничеством, случайными кражами для удовлетворения своих
удовольствий.
Реабилитация при формировании психопатии неустойчивого и
возбудимого типов осуществляется путем коррекционно-воспита-
тельных мероприятий: направление творческой познавательной де-
ятельности в определенное русло (занятия в кружках, спортивных
секциях, несмотря на низкую успеваемость), снижение возбудимо-
сти (режимом и медикаментами). Обязательна выработка навыков
общения с развитием ответственности за свои поступки.
Истероидные личности (МКБ-10—F60.4) характеризу-
ются неустойчивостью эмоций, лабильностью настроения, повы-
шенной внушаемостью, склонностью к фантастическим вымыслам,
отрицательным отношением к систематическому труду. Основные
тенденции в поведении: эгоцентризм, стремление выдвинуться, за-
нять первое место, ненасытная жажда признания. Дети капризны,
поверхностны, привязанности непрочны, определяются благожела-
тельным к ним отношением и признанием их первенства. В дина-
мике отмечается относительная частота патологических реакций,
особенно в переходные периоды (элективный мутизм, заикание, от-
каз от еды и др.).
373
Дифференциальный диагноз. От маниакально-депрессивного
психоза психастенические личности отличаются не аффектом тос-
ки, а тревогой и боязливым ожиданием, зависимостью от жизнен-
ной ситуации, особенно от ее перемены, отсутствием фазности
смен настроения; от шизофрении — отсутствием психического ав-
томатизма, основных негативных симптомов (аутизма, расщепле-
ния в эмоциональной сфере и мышлении, расслоения структуры
навязчивого синдрома), сохранением критики.
Реабилитация — воспитание активности; психотерапия, направ-
ленная на воспитание уверенности в своих силах. При декомпенса-
ции и появлении невротических симптомов (навязчивости) —
транквилизаторы, амитриптилин, флуоксетин, общеукрепляющая
терапия.
Шизоидные психопаты (МКБ-10—F60.1). Ограничение кру-
га общения из-за избирательности контактов, трудность установле-
ния последних, причудливая парадоксальность эмоциональных про-
явлений и поведения: с одной стороны, спокойствие, выполнение
всех морально-этических норм поведения и приверженность к их
установлению, с другой — выраженная реакция установочного про-
теста при изменении привычного жизненного стереотипа окруже-
ния, избирательность и своеобразие эмоциональных проявлений в
виде сочетания сенситивности, повышенной чувствительности, спо-
собности к глубоким чувствам, привязанности к отдельным лицам,
животным и полное безразличие, подчас жестокость по отношению
к другим, не значимым для них лицам. Превалирование интеллекту-
альных интересов при плохой практической приспособляемости и
реализации своих способностей, трудное усвоение практических на-
выков в детском возрасте. С возрастом потребность в контактах со
сверстниками возрастает, однако из-за недостаточной дифференци-
ровки и понимания форм общения все попытки становятся односто-
ронними, что может стать причиной декомпенсации. Формы деком-
пенсации: невротические расстройства, усиление отгороженности с
уходом в свой мир, психопатоподобные синдромы.
Лечение и реабилитация. Выработка практических навыков са-
мообслуживания, практической реализации своих возможностей,
расширение круга контактов. При декомпенсации — лечение в
профильном стационаре, симптоматическая терапия — транквили-
заторы, антидепрессанты, психотерапия.
Дифференциальный диагноз с шизофренией проводят на основа-
нии сравнения качественной характеристики сходных клинических
проявлений и их динамики, а также наличия продуктивной симпто-
матики.
Аутичные психопаты (см. синдром Аспергера), МКБ-10—
F84.5. В раннем детском возрасте отсутствует потребность в обще-
375
отсутствия возможности правильно оценить ситуацию, причинно-
следственную зависимость своих поступков. Отсутствие критики
сочетается с бесцеремонностью, назойливостью.
Псевдошизоидный вариант. Характерны замкнутость,
чудаковатость, странность в поведении, которая сочетается с вяло-
стью, пассивностью, периодическими тенденциями к взрывчатости,
импульсивности, недостаточная критичность, неспособность к ана-
лизу ситуации и своего поведения, его планирования, частая безде-
ятельность, нежелание учиться. Имеют место интеллектуально-мне-
стические расстройства по органическому типу разной степени
выраженности.
Астенический вариант — недостаточная активность и про-
дуктивность в деятельности, некритичность, повышенная истощае-
мость и физическая слабость, интересы ограничены реализацией
непосредственных примитивных потребностей.
Реабилитационные мероприятия имеют больше медицинскую,
чем воспитательную, направленность. В случае появления условно
прогредиентной динамики, декомпенсации (усиление аффективной
возбудимости, психомоторной расторможенности, частые уходы,
связанные с высвобождением влечений) детей и подростков на-
правляют в стационар для курсового лечения (восстановительная
терапия, седативная — нейролептические препараты).
ПСИХОПАТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Психопатоподобные состояния — стойкие изменения поведе-
ния, возникающие вследствие различных экзогенных и эндогенных
заболеваний, проявляющиеся нарушениями эмоционально-волевой
сферы и личности, что определяет их сходство с психопатиями.
Этиология. Инфекции, интоксикации, черепно-мозговые трав-
мы, ревматизм, затяжные соматические, эндокринные заболевания,
шизофрения. Влияние неблагоприятных факторов микросоциаль-
ной среды — одно их условий усложнения психопатологических
проявлений.
Психопатоподобные состояния резидуально-органической при-
роды (МКБ-10—F07.8) являются вариантом церебральной резиду-
ально-органической патологии. Клинические проявления определя-
ются выраженными психоорганическими расстройствами с
ведущими синдромами нарушения поведения. К общим особеннос-
тям раннего периода развития этих детей относятся задержка ста-
тических и локомоторных функций, замедленное приобретение ус-
тойчивых навыков опрятности, самообслуживания, общения,
запаздывание формирования фразовой речи. Дети с рождения от-
377
ними реакциями протеста с мотивированными уходами. Эти психо-
патологические расстройства носят временный характер и возника-
ют на фоне выраженной астении с сохранностью направленных
личностных установок и морально-этических норм поведения.
Лечение и реабилитация. Терапия основного заболевания, реко-
мендации психотерапевтического подхода к обучению и воспита-
нию, щадящий лечебно-охранительный режим.
Психопатоподобные синдромы при шизофрении могут прояв-
ляться при дебюте, в процессе болезни, а также в виде психопато-
подобного дефекта (см. Шизофрения в подростковом возрасте).
Психопатоподобные синдромы при олигофрении. Чаще всего
они встречаются при умственной отсталости степени дебильности
и становятся одной из причин нарушения адаптации детей в усло-
виях вспомогательной школы. У большинства детей с раннего воз-
раста обращают на себя внимание беспокойство, двигательная рас-
торможенность, повышенная возбудимость. Впоследствии в
клинической картине наряду со снижением познавательной дея-
тельности отмечаются повышенная раздражительность, немотиви-
рованная аффективная возбудимость со злобностью, агрессивнос-
тью, отсутствие возможности целенаправленной деятельности.
Наблюдаются расстройства влечений (прожорливость, поедание
объедков, упорный неприкрытый онанизм, бесцельное бродяжни-
чество на фоне дисфорического настроения). Дети отличаются по-
вышенной внушаемостью, отсутствием направленных интересов и
мотивированных поступков, поведение носит импульсивный харак-
тер. Повышенная внушаемость, непонимание ситуации, некритич-
ность могут привести к соучастию в правонарушениях.
Лечение и реабилитация — см. Психопатоподобные состояния
резидуально-органического генеза.
ПСИХОГЕННЫЕ
ПАТОХАРАКТЕРОЛОГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
И ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ФОРМИРОВАНИЕ
ЛИЧНОСТИ
Патохарактерологические реакции детского и подросткового воз-
раста (МКБ-10—F43.24) — психогенные личностные реакции, кото-
рые проявляются преимущественно разнообразными отклонения-
ми в поведении ребенка и подростка, ведут к нарушению
социально-психологической адаптации и, как правило, сопровожда-
ются невротическими, в частности соматовегетативными, расстрой-
ствами (В. В. Ковалев, 1979). Они находятся в динамическом соот-
379
положение среди сверстников. Они выходят за рамки объяснимого
подражания в данной среде. Обычно эти реакции усугубляются не-
врастеническими симптомами (плохой сон, бессонница, эмоцио-
нальная лабильность и др.).
Психогенное патологическое формирование личности определя-
ется механизмами психогенеза и особенностями ведущего «синдро-
ма» патологических изменений характера, позволяющими выделить
4 основные группы (типа): 1) патологическое развитие, или патоло-
гическое формирование, характера; 2) постреактивное патологиче-
ское формирование личности; 3) невротическое развитие (см. Не-
врозы); 4) дефицитарный тип патологического формирования
личности.
Патохарактерологическим развитием у детей и подростков сле-
дует называть (по В. В. Ковалеву, 1979) психогенное патологическое
формирование характера, связанное с психотравмирующей ситуа-
цией в данной среде и неправильным воспитанием. В зависимости
от направленности и системы воспитательных воздействий в дет-
ском и подростковом возрасте различают варианты патологических
формирований характера: аффективно-возбудимый, тормозимый,
истероидный, неустойчивый.
Аффективно-возбудимый вариант характеризуется склоннос-
тью к аффективным разрядам, не адекватным силе вызвавшего их
внешнего воздействия и данной ситуации, агрессивно-злобным по-
ведением, неумением сдерживать себя, готовностью к созданию
конфликтных ситуаций. Свойственно отрицательное отношение к
взрослым, особенно близким, с объяснимыми самим подростком
причинами, не всегда имеющими реальное основание. Важная роль
в возникновении этого типа патологического формирования харак-
тера принадлежит реакциям активного и пассивного протеста, ко-
торые с течением времени закрепляются и становятся определен-
ным для данной личности стереотипом поведения в обществе. При
этом теряется реактивный, временный характер эмоционально-во-
левых изменений и приобретаются черты постоянного личностного
реагирования вне зависимости от психотравмирующей ситуации.
Тормозимый вариант (по МКБ-10—F60.7 — Зависимое расст-
ройство личности) проявляется тормозимостью, неуверенностью в
себе, робостью, обидчивостью, трусливостью, склонностью к пси-
хогенным астеническим реакциям. В происхождении этого вариан-
та главная роль принадлежит неправильному воспитанию типа «ги-
перопеки». Возникновению тормозных черт характера
предшествует период реакций пассивного протеста и отказа (уход
из дому, отказ от речевого общения с определенными лицами и
т.п.). С течением времени присоединяются симптомы невротичес-
кого уровня (заикание, энурез).
381
ет удовлетворительной социальной адаптации. Временные наруше-
ния адаптации с отклонением в поведении возникают при действии
психогенно значимых для личности факторов.
Скрытая акцентуация обнаруживается только под влиянием оп-
ределенных психотравмирующих ситуаций, которые не приводят к
заметной социальной дезадаптации. Акцентуации являются пре-
морбидным фоном, предрасполагающим фактором для развития
психогенных расстройств различного уровня.
Основные типы акцентуаций (по А. Е. Личко, 1983) в подростко-
вом возрасте: гипертимный, циклоидный, астеноневротический,
психастенический, шизоидный, эпилептоидный, истероидный, не-
устойчивый, конформный, сенситивный, лабильный.
Гипертимный тип. С детства отличаются общительностью, недо-
статочным чувством дистанции, склонностью к озорству. Характер-
ны приподнятое настроение и хорошее самочувствие. К правилам
и законам относятся легкомысленно, плохо переносят жесткую дис-
циплину. Несмотря на хорошие способности учатся неровно из-за
неусидчивости, отвлекаемости. Из подростковых поведенческих ре-
акций усилена реакция эмансипации.
Циклоидный тип. У подростков с гипертимными чертами с дет-
ства в дальнейшем обнаруживают чередующиеся фазы: субдепрес-
сивную, подъема и ровного настроения. В субдепрессивной фазе
отмечаются вялость, упадок сил, снижение аппетита, нарушение
сна; затруднена учеба, общество людей тяготит. В фазе подъема им
свойственны гиперактивность, эмансипационные устремления и
группирование со сверстниками.
Лабильный тип. В детстве обнаруживают склонность к невротиче-
ским реакциям. В подростковом возрасте — крайняя лабильность на-
строения, сменяющегося по незначительным поводам и сопровож-
дающегося изменением самочувствия. Однако такие дети способны
на глубокие чувства и привязанность. Внимание окружающих до-
ставляет им истинную радость, что определяет реакцию группиро-
вания.
Астеноневротический тип. Возникает на фоне невропатии. Глав-
ными чертами являются утомляемость, раздражительность, ипохон-
дричность. Реакции эмансипации и группирования слабо выраже-
ны в связи с повышенной утомляемостью и фиксацией на
собственном здоровье.
Сенситивный тип. С детства пугливы, старательно учатся. Главные
черты проявляются в старшем подростковом возрасте: чрезмерная
впечатлительность, робость, застенчивость и чувство собственной не-
полноценности. Выраженной бывает реакция гиперкомпенсации, в
которой подросток ищет самоутверждения не свойственной ему ве-
селостью, развязностью.
383
НАРУШЕНИЯ ПОВЕДЕНИЯ, НЕ СВЯЗАННЫЕ
С БОЛЕЗНЕННЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
ЛИЧНОСТИ
Характерологические (психологические) реакции, ситуативные
формы нарушения поведения, поведенческие подростковые и дру-
гие реакции — преходящие формы непатологического нарушения
поведения. Эти личностные реакции находятся в динамическом со-
отношении с патологическими психогенными реакциями. Крите-
рии их перехода в болезненные приведены выше.
К психологическим реакциям детского возраста с достаточно
выраженным преходящим нарушением поведения относятся преж-
де всего реакции протеста (активные и пассивные). В отличие от
патологических реакций такого же типа они характеризуются
(В. В. Ковалев, 1979) преходящим ситуационно обусловленным из-
менением поведения ребенка, часто кратковременным, которое
проявляется в определенной микросреде, имеет четкую психологи-
ческую направленность (на лицо, ситуацию, которые вызвали к
жизни эту реакцию), не ведет к нарушению социальной адаптации
в целом и не сопровождается невротическими симптомами.
Поведенческие реакции у подростков (МКБ-10—F63.). Подрост-
ковый возраст относится к критическому в становлении характера
и личности. Следует обращать внимание на наличие более или ме-
нее выраженного подросткового комплекса (А. Е. Личко, 1977), или
«пубертатного криза» (Г. Е. Сухарева, 1955), нередко сопровождаю-
щегося нарушением поведения. Общими особенностями являются
эмоционально-волевые изменения в виде изменчивости настрое-
ния, особая подростковая сенситивность к оценке своей внешнос-
ти, поступков. Наряду с этим отмечаются полярная самоуверен-
ность, склонность к грубым формам протеста, стремление к
независимости и т.д. В подростковом возрасте, особенно в период
становления характера, выявляют различные типы акцентуаций.
Наряду с этим подростковому возрасту свойственны определенные
общие качества, специфические подростковые поведенческие реак-
ции на воздействие среды и прежде всего ближайшего окружения.
К таким специфическим подростковым поведенческим реакциям,
которые не следует считать патологическими, относятся реакции
эмансипации, группирования, увлечения, реакции, обусловленные
формирующимся сексуальным влечением (А. Е. Личко, 1977).
Реакция эмансипации, или борьба за свою личностную не-
зависимость, начинает проявляться в младшем подростковом возра-
сте. Подросток стремится высвободиться из-под мелочной опеки
25— 1-3073
385
дения, при которой без патологии интеллекта в силу неболезненных
особенностей личности нарушена социальная адаптация. Чаще всего
это происходит в неблагополучных по своей социальной структуре
семьях либо в тех случаях, когда интересы и потребности семьи не
совпадают с запросами подростка. В ряде случаев родители не могут
создать благополучный, необходимый для правильного развития лич-
ности психологический микроклимат из-за непонимания принципов
правильного воспитания (неограниченное предоставление различных
материальных благ либо, реже, неоправданная суровость и жесто-
кость, что озлобляет ребенка и особенно подростка, который может
покинуть семью, уйти из дому, связаться с неблагополучной компани-
ей, искать «психологического убежища» в других семьях с неправиль-
ными морально-этическими установками). У детей и особенно у млад-
ших подростков с их стремлением к эмансипации, имитации,
группированию эти формы поведения могут быстро закрепиться как
привычный стереотип. Внешнее сходство трудновоспитуемости с
психопатиями, психопатоподобными состояниями, патохарактероло-
гическим развитием личности является причиной расширительной
диагностики этих форм патологии. Поведение трудновоспитуемого
ребенка или подростка изменчиво, зависит от ситуации и ею опреде-
ляется, что роднит Т. с патохарактерологическими реакциями, но от-
личает от психопатии и других болезненных форм изменений лично-
сти отсутствием личностной переработки, фиксации на неприятных
впечатлениях, генерализации реакции, невротических расстройств.
В отличие от болезненных форм нарушенного поведения при Т.
имеется более выраженная избирательность поведения, определяе-
мого средой, в которую включаются ребенок и подросток. Отноше-
ние трудновоспитуемого субъекта к окружающим характеризуется
двойственностью: симпатией, доверием к избранным, чаще всего
сверстникам либо наставникам, в то время как в отношении других
лиц он может быть груб, циничен, агрессивен. Защищая свои инте-
ресы, не считается с интересами окружающих. Соматовегетатив-
ные, аффективные колебания настроения, астенические, истериче-
ские расстройства не характерны для Т. Компетенции детского
психиатра подлежит раннее выявление нарушений поведения, свя-
занных с болезненно измененной психикой, и отличие их от Т.
НАРУШЕНИЯ ПОВЕДЕНИЯ, СВЯЗАННЫЕ
С СЕКСУАЛЬНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ
Различают два вида сексуальных расстройств, связанных с нару-
шением темпа полового созревания: ускоренное и задержанное кон-
ституционального и церебрально-органического происхождения.
25!
387
симптоматическую терапию, а также проводят корригирующие пе-
дагогические мероприятия.
К сексуальным девиациям детского и подросткового возраста от-
носятся детский онанизм (мастурбация) или псевдоонанизм и под-
ростковый транзиторный онанизм (см. Патологические привычки).
Реже упорная мастурбация связана с патологическим усилением
сексуального влечения при органических поражениях головного
мозга, психопатиях или шизофрении. Патологическая мас-
турбация характеризуется следующими признаками: а) начало до
периода полового созревания; б) систематичность мастурбацион-
ных актов и частота; в) сочетание ее с другими патологическими
формами удовлетворения половых потребностей (с эротическими
представлениями, фантазиями, использованием порнографии и др.);
г) групповые ее осуществления; д) формирование ранней (до пубер-
татного возраста) гетеросексуальной направленности. У девочек 8—
10 лет это выражается в форме кокетливого поведения, объятиях,
поцелуях с мальчиками, а иногда и со взрослыми, в повышенном
внимании к их половым органам и мочеиспусканию; у мальчиков
того же возраста — в виде «стремления» к половым органам или
ногам родственников, посторонних женщин или высказываний сек-
суальных предложений девочкам. В случаях неправильной тактики
родителей и окружающих дети переживают вину, тревогу за по-
следствия, что нередко приводит к затяжным невротическим состо-
яниям.
Лечение и реабилитация детей и подростков с онанизмом. Пра-
вильное гигиеническое содержание наружных половых органов,
своевременная диагностика и лечение смежных заболеваний этой
области. При наличии упорного онанизма лечение должно быть на-
правлено на воспитательные приемы, медикаментозное нивелиро-
вание симптомов общей возбудимости, нормализацию сна и режи-
ма (см. Патологические привычки, лечение). Онанизм, связанный с
патологическим усилением сексуального влечения при органичес-
ких поражениях головного мозга и шизофрении, лечат параллельно
с лечением основного заболевания (см. Органические психопатии,
шизофрения).
Сексуальные девиации, обусловленные микросоциальны-
ми неблагоприятными условиями воспитания, не относятся к пато-
логии влечений (псевдоперверсии). Реабилитацией занимаются ор-
ганы общественного порядка и просвещения. Подростков
направляют в специальные закрытые школы-интернаты с трудовым
воспитанием как трудновоспитуемых.
389
не аффекта совершается ряд поступков и действий с желанием
привлечь к себе внимание любыми, даже суицидальными способа-
ми, пробудить к себе сочувствие, жалость и тем самым уменьшить
возможность наказания. В ряде случаев мотивы другие: занять
удовлетворяющее особу подростка положение, вернуть любовь и
внимание. Чаще всего используются в качестве демонстративных
действий изображение попыток покончить с собой, прием лекарств
из домашней аптечки (совершенно безобидных), порезы на пред-
плечье, имитация самоповешения. Однако при этом следует учиты-
вать, что с неустойчивой психикой и истероидные подростки при
демонстративной попытке не всегда могут вовремя остановиться и
попытка может перейти в действие. Место и информация о суици-
де обычно указывают на того, кому адресована попытка.
В рамках нозологических форм суицидальное поведение может
возникать также на непсихотическом уровне реагирования — ре-
акции протеста, резигнации, имитации.
Реакция протеста как форма нарушения адаптации возникает
при желании наказать обидчика, чтобы он страдал и мучился, зная
наверняка о своей вине. При этом обычно оставляют напоминания
об этом. Суицидальное поведение, может быть в форме мыслей, ги-
перкомпенсаторных фантазий и попыток к самоубийству.
Реакция резигнации возникает при появлении ситуации фруст-
рации, из которой подросток или ребенок не видит выхода. Могут
быть суицидальными попытки и действия на фоне сниженного на-
строения, понимания безысходности. Реакции компенсации и ги-
перкомпенсации у неустойчивых личностей также могут проявлять-
ся элементами суицидального поведения, чаще с демонстративной
реализацией.
Имитационные реакции произвольны и носят характер подра-
жания авторитарному подростку, демонстрации своей силы воли и
выносливости на фоне и вместе со своими сверстниками.
Следует различать суицидоманию — бесконечное повторение
суицидальных высказываний и попыток. В основе может лежать уг-
нетение инстинкта самосохранения как форма перверзности и не-
одолимости влечения покончить с собой. Обычно это бывает при
органическом поражении мозга либо при эндогенном заболевании.
Однако у неустойчивых и истероидных личностей может закре-
питься как форма стереотипа поведения, ответа на психологичес-
кий дискомфорт.
При эндогенной и реактивной депрессии суицидальное поведе-
ние может быть связано с депрессией и суицидальными мыслями,
идеями самообвинения, самоуничижения, при шизофрении — с яв-
лениями психического автоматизма с импульсивным поведением,
галлюцинациями, бредом.
391
спутанности сознания может возникнуть как в самом начале опья-
нения, так и на его высоте. Характеризуется дезориентировкой, не-
пониманием происходящего вокруг, аффективными расстройства-
ми (страх, злоба, беспричинное веселье), бредовыми идеями. В
контакт вступить не удается. 3. Сумеречное состояние возникает
внезапно: подростки стремятся куда-то бежать, что-то ищут, напа-
дают, защищаются. Так же внезапно заканчивается с амнезией на
период расстройства сознания. 4. Острый параноид. Вслед за упо-
треблением наркотика возникает тревога с бредовыми идеями от-
ношения и преследования. Такие лица могут быть опасными для ок-
ружающих.
Абстинентный синдром (МКБ-10—F12.3) возникает при
длительном (2—3 года) и регулярном употреблении высоких доз
каннабиноидов. Он обычно выражен слабо, поэтому больные не об-
ращаются за медицинской помощью. А. с. выражается астенической
депрессией с сенестопатиями, болезненными ощущениями в раз-
личных частях тела, ипохондрическими высказываниями. В даль-
нейшем появляется дисфория, нарушается сон, могут быть тошно-
та, раота, тремор, потливость. Больные жалуются на спазмы в
животе, кожный зуд. А. с. длится от 1 до 2 нед.
Злоупотребление (чаще всего гашишем, смешанным с таба-
ком) у подростков может продолжаться в течение нескольких лет
даже при регулярном курении. Многие бросают курить наркотиче-
ские вещества и не становятся наркоманами.
Наркомания (МКБ-10—F12.2). I стадия характеризуется пси-
хической зависимостью: вынужденный перерыв вызывает астению,
вялость, снижение работоспособности, сонливость, субдепрессив-
ный фон, постоянное желание принять очередную дозу. Поведение
становится делинквентным, подростки прогуливают занятия в шко-
ле; II стадия у подростков встречается редко и характеризуется на-
личием абстинентного синдрома с соматовегетативными нарушени-
ями; III стадия характеризуется апатическим или мориоподобным
слабоумием, у подростков не наблюдается.
Лечение. Специальной медицинской помощи при опьянении не
требуется. Для ускорения вытрезвления дают сладкую воду либо
вводят внутривенно 20 мл 40 % раствора глюкозы с аскорбиновой
кислотой. При психотических формах показаны сибазон, аминазин,
галоперидол в зависимости от преобладающей симптоматики. При
абстинентном синдроме проводят дезинтоксикационную терапию,
применяют ноотропы. При депрессии назначают амитриптилин,
при дисфориях — финлепсин. При злоупотреблении без зависимо-
сти подростки в медикаментозном лечении не нуждаются. Их необ-
ходимо изолировать от компании курильщиков, приобщить к груп-
пе подростков с просоциальными установками, проводить
393
абстиненция особенно опасна в связи с суицидальным поведением.
Соматические проявления не выражены.
Злоупотребление кокаином (МКБ-10—F14.1) проявляется
в формах: 1) эпизодического злоупотребления (в выходные дни под-
ростки курят «крэк» в компании, перерывы переносят легко); 2) пе-
риодического злоупотребления, напоминающего алкогольные за-
пои, с приемом больших доз кокаина, быстро ведущего к
формированию наркомании; 3) хронического злоупотребления с
ежедневным или почти ежедневным приемом кокаина; при этом в
зависимости от доз и формы введения наркомания может сформи-
роваться за несколько недель.
Кокаиновая наркомания (МКБ-10—F14.2) характеризует-
ся появлением абстинентного синдрома, психической зависимос-
тью, ростом толерантности, изменением картины опьянения, пси-
хическими и соматическими нарушениями. При К. н. мотивом
употребления является не столько желание испытать эйфорию,
сколько предотвратить депрессию. Психические расстройства ха-
рактеризуются раздражительностью, нарушением внимания, сни-
жением памяти, нарастающей апатической депрессией. В соматиче-
ском состоянии отмечаются прогрессирующая кахексия, при
перназальном виде приема кокаина возникают изъязвления носо-
вой перегородки, вплоть до прободения, неврит тройничного нерва.
Лечение. При кокаиновом опьянении с интоксикацией при пере-
дозировке необходимы дезинтоксикационные мероприятия, введе-
ние кислорода; при психомоторном возбуждении, эпилептических
припадках вводят седуксен; при гипертермии показаны жаропони-
жающие средства, физическое охлаждение; для купирования адре-
нергического синдрома применяют антагонисты кальция (нифеди-
пин), p-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан). Психотические
состояния купируются нейролептическими средствами, транквили-
заторами в зависимости от ведущего синдрома. Абстинентный син-
дром купируют назначением антидепрессантов, бензодиазепинов,
карбамазепинов. В профилактических целях назначают соли лития.
Психические нарушения при употреблении опиоидов (МКБ-
10—F11.). Опиоиды — группа наркотиков, включающая морфин, ге-
роин, кодеин, синтетические опиоиды: петидин, методой и др. Ос-
новной препарат опиум получают из опийного мака (papaver
somniferum), из которого выделяют до 20 алкалоидов. При приеме
опиоидов быстро формируется психическая и физическая зависи-
мость.
Механизм действия. Опиоиды связываются с так называемыми
опиоидными рецепторами. Были выделены также эндогенные ве-
щества — эндорфины, участвующие в нейронной передаче и подав-
лении боли. Доза принимаемого опиоида трудно определима; 5—
395
симость только групповая и нет индивидуальной. Под руководством
опытных наркоманов вводят внутривенно препараты опия само-
дельного изготовления. Систематическое злоупотребление быстро
приводит к формированию индивидуальной зависимости.
Опийная наркомания (МКБ-10—-F11.2). Скорость форми-
рования О. н. зависит от вида используемого наркотика. Так, уже
после нескольких вливаний героина может возникнуть зависи-
мость. Первая стадия О. н. характеризуется психической зависимо-
стью, проявляющейся в постоянном желании принять наркотик,
что становится основным смыслом жизни. Растет толерантность,
дозу увеличивают в 2—3 раза. Перерыв в приеме наркотика приво-
дит к стертой абстиненции, которая характеризуется депрессивно-
дисфорическим фоном настроения, усилением влечения к наркоти-
ку, однако это состояние еще удается скрывать, что усложняет
диагностику I стадии. Вторая стадия О. н. характеризуется форми-
рованием физической зависимости, ростом толерантности, измене-
нием картины опьянения, характерными соматическими нарушени-
ями. Главным мотивом употребления наркотика становится страх
абстиненции и желание поддержать бодрое состояние. Рост толе-
рантности идет медленнее, чем у взрослых. Критерием диагности-
ки является увеличение частоты приема и объема вливаний нарко-
тика. Вместо состояния удовлетворения, малоподвижности (кайф)
наступает состояние возбуждения. Соматические нарушения про-
являются нарастающим истощением, аппетит снижен. Кожа ста-
новится сухой, морщинистой, волосы секутся, ломаются ногти.
Зрачки очень узкие. Хронический запор приводит к гипохромной
анемии.
Опийная зависимость у новорожденных от мате-
рей, страдающих героиновой зависимостью. В первые
48 ч после рождения может развиться абстинентный синдром: по-
вышение мышечного тонуса, тремор, повышенная рефлекторная
возбудимость, рвота, гипертермия, нарушения дыхания, пронзи-
тельный крик, гипербилирубинемия, судороги. Для купирования
абстиненции назначают настойку опия, метадон, фенобарбитал.
Лечение. При передозировке наркотика необходима госпитали-
зация в отделение интенсивной терапии и поддержание жизненно
важных функций: срочное внутривенное введение 0,5 % раствора
налорфина — 2 мл, при недостаточном эффекте препарат вводят
повторно в той же дозе через 10—15 мин. При отсутствии налор-
фина дыхание можно стимулировать бемегридом (5—10 мл 0,5 %
раствора). Проводят дезинтоксикационную терапию, в том числе
промывание желудка. Для купирования абстиненции назначают ме-
тадон по 10 мг, при необходимости через каждые 4—б ч (не более
40 мг в сутки). После стабилизации состояния метадон отменяют,
397
санитарное просвещение, международная и национальная програм-
мы по предупреждению распространения и злоупотребления опио-
идами.
Токсикомании. Наиболее часто встречается злоупотребление
барбитуратами и бензодиазепинами, которые при длительном пре-
вышении доз вызывают физическую и психическую зависимость
(МКБ-10—F13.).
Барбитураты (люминал, барбамил, этаминал-натрий и др.) вызы-
вают в начальной фазе симптомы опьянения: расторможен-
ность, нарушение координации движений, внимания, замедление
речи, агрессивность, эмоциональную лабильность; при внутривен-
ном введении возникают эйфория, гиперемия лица, брадикардия.
Состояние опьянения сменяется глубоким сном. Наблюдаются не-
врологические симптомы: нистагм, диплопия, атаксия. Заторможен-
ность исчезает через несколько часов после прекращения интокси-
кации, но длительное время сохраняются расстройства настроения
и координации движений — до 22 ч.
Барбитуровая токсикомания (МКБ-10—F13.2) в I стадии
проявляется психической зависимостью: вне приема барбитуратов
чувство неудовлетворенности, беспокойство, влечение к наркотиза-
ции; толерантность возрастает в 3—5 раз, устанавливается система-
тический прием в дневное время в целях устранения дискомфорта
и получения эйфории. Вторая стадия характеризуется физической
зависимостью с абстинентным синдромом, проявляющимся 4 фаза-
ми. В первой фазе с чувством дискомфорта появляются расшире-
ние зрачков, гипергидроз, мышечная слабость, анорексия, агрип-
ния. К концу первых суток появляются судорожное сведение
икроножных мышц, мелкий тремор, подъем артериального давле-
ния, тахикардия. Третья фаза абстинентного синдрома характери-
зуется присоединением желудочно-кишечных расстройств (боль,
рвота, понос), боли в суставах. К концу третьих суток развивается
четвертая фаза в виде дисфорий, депрессии, судорожных припад-
ков, часто предшествующих наступлению делирия, весьма сходно-
го с алкогольным: ажитация, зрительные и слуховые галлюцинации
с бредовой их оценкой, возможна гипертермия.
Последствием барбитуровой интоксикации, токсикомании явля-
ются энцефалопатия, напоминающая алкогольную: нивелирование
черт личности, брадипсихия, аффективные расстройства (депрес-
сии, дисфории), симптомы пирамидной недостаточности, атаксия,
тремор, оральные автоматизмы.
Лечение. При барбитуровом опьянении назначают промывание
желудка, мочегонные средства, внутривенно бемегрид. При абсти-
ненции дозу барбитуратов уменьшают постепенно в связи с воз-
можными осложнениями: коллапсом, эпилептическим статусом.
399
онейроиде чувство произвольности исчезает, и подростки наблюда-
ют яркие сценоподобные картины, напоминающие фильм («мульти-
ки»). Подобное опьянение наблюдается при вдыхании ацетона,
длится по несколько часов, при тяжелой интоксикации могут насту-
пить сопор и кома. Опьянение парами растворителей нитрокрасок
и толуола сопровождается эйфорией и двигательной расторможен-
ностью, затем делирием в течение почти 1 ч. При опьянении пара-
ми клея эйфория сохраняется все время, вплоть до глубокого оглу-
шения. Содержание онейроидных переживаний связано с
фильмами, телепередачами развлекательного характера, с сохране-
нием ощущения, что им «показывают», в отличие от делирия. По-
этому подростки называют их «мультиками». К разновидностям
атипичного опьянения ингалянтами относят галлюцинаторно-пара-
ноидное с преобладанием слуховых галлюцинаций, псевдогаллюци-
наций, бреда, а также энцефалопатическое (МКБ-10—F18.04), насы-
щенное психосенсорными, вегетативными расстройствами (с
головокружением, рвотой), возникающее у подростков с резидуаль-
но-органической церебральной недостаточностью.
Злоупотребление ингалянтами характеризуется повтор-
ным вдыханием летучих веществ без признаков зависимости. Чаще
это происходит в группах детей (по месту жительства, из одного
класса). Мотивами 3. и. наиболее часто являются любопытство, же-
лание испытать новые переживания, посмотреть «мультики», не-
редко это связано с подростковыми патохарактерологическими ре-
акциями группирования.
Ингалянтные токсикомании (МКБ-10—F18.2) характери-
зуются признаками психической зависимости. Признаками сфор-
мировавшейся токсикомании (по А. Е. Личко, 1985) являются: 1) пе-
реход от ингаляций в компании к вдыханию паров в одиночку;
2) увеличение дозы вещества; 3) ежедневные длительные ингаляции
(по несколько часов подряд); 4) злобная агрессия в отношении лиц,
мешающих проводить ингаляции; 5) прекращение попыток скрыть
от родителей, воспитателей тягу к ингаляциям. Первая стадия И. т.
характеризуется только психической зависимостью. Во II стадии
появляется и физическая зависимость в виде абстинентного синд-
рома (головная боль, потливость, аритмии, шаткость походки, мел-
кий тремор, депрессия). Однако абстинентный синдром выражен
слабо. В III стадии (МКБ-10—F18.74) возникает симптоматика пси-
хоорганического синдрома: плохая усвояемость школьного матери-
ала, медлительность, плохая сообразительность, затруднение в про-
ведении счетных операций, ухудшение памяти, внимания,
неустойчивость настроения, склонность к агрессии. Появляется не-
врологическая микросимптоматика в виде мелкого тремора, легкой
атаксии, нистагма, повышения сухожильных рефлексов, исчезнове-
26— 1-3073
401
ния последствий интоксикации принимают барбитураты, бензодиа-
зепины. Первитиновое опьянение (используется «ширка» — само-
дельный препарат, в состав которого входит до 40 % альфа-йод-пер-
витина) характеризуется эйфорией с чувством блаженства и
всеобщей любви, усилением полового влечения. Продолжительность
опьянения до б—8 ч. Эфедроновое опьянение. Эфедрон — продукт
переработки препаратов, содержащих эфедрин. Подростки исполь-
зуют уксус, йод, калия перманганат или эфедрина гидрохлорид, ко-
торый выпаривают до 10—12 % раствора. Вводят как перорально,
так и внутривенно. Развивается эйфория с психосенсорными расст-
ройствами: окружающие краски кажутся яркими, в дальнейшем
развивается атипичное гипоманиакальное состояние. Продолжи-
тельность опьянения до 8 ч, по мере роста толерантности — 1—2 ч.
Затем отмечаются астения, вялость, боль в разных частях тела. Ко-
феиновая интоксикация возникает при превышении дозы (более
250 мг), напоминает гипоманиакальное состояние с многоречивос-
тью, субъективным чувством творческого вдохновения, прилива сил.
Появляются тахикардия с экстрасистолией, раздражительность,
нервозность, боль в желудке, могут быть мышечные подергивания.
Продолжительность интоксикации от 2 до 8 ч.
Атипичные реакции (МКБ-10—F15.5) на злоупотребление
стимуляторами проявляются бредовыми расстройствами, делирием
продолжительностью от нескольких часов до 1 нед. При злоупо-
треблении амфетаминами быстро формируется психическая зави-
симость. Внезапный перерыв приводит к развитию абстинентного
синдрома (МКБ-10—F15.3), сопровождающегося дисфорией, раз-
дражительностью, ажитацией. Через 3—5 дней после перерыва в
употреблении может развиться делирий. Возникают «хронические»
амфетаминовые психозы, длящиеся до нескольких месяцев. В
структуре их преобладает галлюцинаторно-бредовая симптоматика
на фоне страха, дисфории.
Злоупотребление эфедроном (МКБ-10—F15.1) и эфед-
роновые токсикомании (МКБ-10—F15.2) формируются обыч-
но в группе подростков, которую возглавляет опытный наркоман.
Употребление эфедрона начинается сразу с внутривенных влива-
ний. Э. т. формируется быстро, в течение от 2—3 нед до несколь-
ких месяцев, иногда лишь после нескольких частых инъекций эфе-
дрона. Появившееся влечение носит неодолимый характер.
Абстинентный синдром (F15.3) характеризуется тяжелой дисфори-
ей, головной болью, слабостью, фибриллярными подергиваниями
мышц лица и языка, зрачки сужены. Продолжительность абстинен-
ции до 1—2 нед. Возможны абстинентные параноиды, сходные с ос-
трыми интоксикационными психозами, которые длятся несколько
дней. При Э. т. быстро нарастают энцефалопатические расстройст-
26*
403
пользованием медикаментов (фенамина, эфедрина гидрохлорида,
кофеин-бензоата натрия).
Галлюциногеновые токсикомании (МКБ-10—F16.1). Возникают
в результате повторных приемов галлюциногенов — психотропных
средств, вызывающих даже в небольших дозах психические нару-
шения: галлюцинации, бред и др. Наиболее распространенные гал-
люциногены — ЛСД (диэтиламид лизергиновой кислоты), меска-
лин, фенциклидин, псилобицин. В значительно "больших дозах как
галлюциногены используются холиномиметические препараты —
атропина сульфат, циклодол, димедрол. Именно эти препараты ча-
ще применяют подростки.
Клиническая картина интоксикации ЛСД (F16.0). Через 1 ч
после употребления ЛСД возникают глубокие изменения восприя-
тия, настроения, мышления, вегетативные нарушения (тахикардия,
мидриаз, тремор). Галлюцинации преимущественно зрительные, но
могут быть и слуховые, и тактильные. Меняется самоощущение с
явлениями деперсонализации и дереализации, появляется чувство
глубокой интрапсихической рефлексии и проникновения в фило-
софскую сущность окружающего. Продолжительность галлюцино-
за зависит от дозы и составляет от 1—2 до 12 ч.
Циклодоловый делирий возникает при приеме нескольких
десятков таблеток, особенно при потенцировании алкоголем. Не-
большие дозы вызывают только эйфорию, сопровождающуюся
болтливостью, нередко дереализацией, напоминающую алкоголь-
ное опьянение. Делирий сменяется астенией, вялостью, сонливос-
тью. Подобную характеристику имеет астматоловая интоксикация.
Димедроловый делирий возникает при приеме больших
доз димедрола. Малые дозы вызывают лишь сонливость. Принима-
ют 5—10 таблеток димедрола вместе с алкоголем. Делирий напоми-
нает циклодоловый, возможны спутанность сознания, а также тя-
желые психозы.
Атипичные реакции на галлюциногены проявляются пост-
галлюцинаторными рецидивами, параноидами, галлюциногенными
депрессиями.
Пристрастие к галлюциногенам выражается в психиче-
ской зависимости (без физической). При циклодоловой токсикома-
нии возникают симптомы психической зависимости вследствие эй-
форизирующего эффекта циклодола: особого восприятия мира,
любопытства, поддержания компании. Абстиненция характеризует-
ся страхом, тревогой, тоскливым настроением, болью в мышцах и
суставах.
Лечение. Для купирования делирия применяют сибазон, релани-
ум внутримышечно по 2—4 мл 0,5 % раствора либо аминазин по
50—100 мг внутримышечно. Для предотвращения психоза в даль-
405
Клиника. В начальный период заболевания возникают вялость,
пассивность или двигательное беспокойство с суетливостью, отвле-
каемостью и истощаемостью внимания, усиливается утомляемость
к концу дня или недели. Появляются необоснованные страхи, недо-
вольство, подавленность настроения, непереносимость резких и
громких звуков, запахов, температурных колебаний и других раз-
дражителей. Старшие дети жалуются на головную боль, неприят-
ные ощущения в различных участках тела. Характерны также рас-
стройства сна в виде трудности засыпания, стойкой бессонницы,
сновидений с ночными страхами. Иногда у больных Н. отмечают
нарушения аппетита, тошноту, необъяснимые расстройства стула,
нейродермиты, энурез, тик, заикание, обморочные состояния. Ос-
новными симптомами Н. являются раздражительная слабость и по-
вышенная истощаемость. В связи с преобладанием первой или вто-
рой выделяют: а) гиперстеническую форму Н., основой которой
является ослабление внутреннего торможения, что проявляется в
раздражительности, эксплозивных реакциях, несдержанности, им-
пульсивности; б) гипостеническую, в основе которой лежит исто-
щение раздражительного процесса с явлениями запредельного ох-
ранительного торможения. В клинике преобладают чувство
усталости, слабости, сонливости, некоторая психомоторная затор-
моженность. Эти формы могут быть разными стадиями Н. У детей
чаще встречаются смешанные формы.
Течение обычно благоприятное. Хроническая психотравмирую-
щая ситуация может быть причиной затяжных форм Н., приводя-
щих к невротическому астеническому формированию личности.
Лечение. Рациональная психотерапия, релаксационные приемы,
усиление внимания взрослых, нормализация нагрузок, устранение
психотравмирующих факторов. При невозможности изменить си-
туацию детей следует направлять на лечение в стационар, санато-
рий, санаторную школу-интернат. Медикаментозное лечение про-
водят с учетом гипостенического или гиперстенического варианта Н.
Назначают индивидуально соли брома и кофеин в оптимальных до-
зах, транквилизаторы (хлозепид, мепротан, оксазепам, сибазон, ме-
запам и др.), препараты кальция и фосфора, витамины, аминалон,
пиритинол, пирацетам (ноотропил), церебролизин, гинкгобилоба-
препараты, инсулин в малых дозах с глюкозой. Для нормализации
сна применяют нитразепам (эуноктин, радедорм), микстуру с отва-
ром валерианы, пустырника, натрия бромидом. Рекомендуют физи-
отерапевтические процедуры, гидротерапию, лечебную физкульту-
ру, электросон.
Невроз страха (МКБ-10—F40.2) представлен синдромом сверх-
ценных страхов, содержание которых зависит от конкретной пси-
хотравмирующей ситуации и возраста ребенка. У детей в возрасте
407
опасности и разрушают лишь незначимые для них предметы или
предметы обидчика. Может быть внешне целенаправленное поведе-
ние. Заканчиваются полной или частичной амнезией.
Встречаются особые приступы с пуэрилизмом и псевдоде-
менцией — больной ведет себя подобно ребенку младшего воз-
раста, «сюсюкает» и шепелявит, как малыш, в ответах демонстра-
тивно усиливает свою беспомощность.
Истерический припадок (по МКБ-10 — диссоциативные
судороги, F44.5) у детей часто насыщен размашистыми движения-
ми и массой выразительных жестов. Ребенок с громким криком,
плачем падает на пол, беспорядочно бьется руками, ногами, головой
о пол, выгибается дугой. Подобные приступы связаны со стремле-
нием ребенка добиться желаемого, обратить на себя внимание и
проходят сразу после выполнения желания. При И. п. могут быть
обморочные состояния с характерной бледностью лица, расслабле-
нием мышц, малым пульсом, отсутствием чувствительности к внеш-
ним раздражителям.
В отличие от эпилептических приступов истерические всегда си-
туативно обусловлены; отсутствуют полная амнезия на период при-
ступа, тяжелые ушибы, прикусы языка; сохраняются зрачковые ре-
акции, движения выразительные, манерные, размашистые.
Припадок может длиться несколько часов и завершаться выходом
в бодрствующее состояние или физиологический сон.
Лечение. Возможно раннее изъятие ребенка из ситуации, в ко-
торой не справляются с его капризами. Применяют психотерапию
во всех ее разновидностях в зависимости от преобладающих симп-
томов: сознательное игнорирование истерических расстройств при
рвоте, анорексии, боли и истерических припадках; императивное
одномоментное внушение или гипнотерапия при астазии-абазии,
афонии, мутизме, истерических параличах; медленная активная ра-
циональная психотерапия — основной метод лечения разнообраз-
ных истерических расстройств. При необходимости назначают об-
щеукрепляющие средства, усиленное питание, покой, отдых,
настойки валерианы, пустырника, соли брома, транквилизаторы
(феназепам, диазепам) или малые дозы нейролептических препара-
тов (тиоридазин, сульпирид, хлорпротиксен), димедрол, беллатами-
нал, беллоид, физиотерапевтические процедуры, электросон, мас-
саж, лечебную физкультуру.
Депрессивный невроз (МКБ-10—F41.2). Основным симптомом яв-
ляется снижение настроения, возникающее во время или вскоре по-
сле психической травмы, сочетающееся с теми или иными неврасте-
ническими симптомами. Д. н. чаще развивается у лиц, не уверенных
в себе, нерешительных, несамостоятельных. Психотравмирующими
факторами часто являются представление о своей непривлекательно-
409
чезновению привычных действий. Примерно 2/3 больных к юно-
шескому возрасту оказываются практически здоровыми.
Невроз навязчивых мыслей и страхов (МКБ-10—
F42.0) может проявляться страхом болезни и смерти, острых пред-
метов, высоты, закрытых помещений, заражения, загрязнения,
«упустить» мочу или кал в обществе, устного ответа в школе и т.п.
Для временного уменьшения интенсивности страхов больные со-
вершают навязчивые защитные (ритуальные) действия, прямо или
символически связанные с содержанием страхов (навязчивое мы-
тье рук, отряхивание их, отплевывание, повторение совершаемых
действий определенное («счастливое») число раз, обведение, под-
черкивание букв при письме и т.п.). К этому неврозу относят так-
же невроз ожидания, проявляющийся тревожным ожиданием не-
удачи при выполнении привычных действий и физиологических
функций — речи, чтения, ходьбы, глотания, мочеиспускания — и
затруднениями при необходимости совершить их. При длительном
течении происходят стойкое снижение настроения и переход в не-
вротическое развитие личности обсессивно-фобического типа. Пол-
ное выздоровление к юношескому возрасту отмечается у половины
больных.
Невроз навязчивых состояний смешанного типа
(МКБ-10—F42.2) проявляется чаще у детей в возрасте 10—13, ре-
же — 7—9 лет сочетанием идеаторных навязчивостей (представле-
ния, счет, воспоминания, мысли и др.) с аффективными и двигатель-
ными. Отмечаются страхи типа опасений, пугающих представлений,
воспоминаний, тревожных сомнений; защитные действия символи-
ческого характера или сложного многоступенчатого построения (для-
щиеся часами ритуалы одевания, раздевания, отхода ко сну и т.д.),
реже идеаторные ритуалы типа «загадывания» и «заклинания». Так
же, как и при других формах Н. н. с., встречаются депрессивные и
ипохондрические синдромы, признаки вегетососудистой неустойчи-
вости. В большинстве случаев невроз переходит в невротическое (об-
сессивное) развитие личности с чертами нерешительности, неуве-
ренности и педантизма, тревожности, склонности к застреванию на
неприятных переживаниях, тормозящих привычную деятельность
больных.
Лечение длительное. Проводят краткосрочную психодинамичес-
кую психотерапию нарушенных семейных отношений. У детей
среднего школьного возраста и подростков применяют гипнотера-
пию, коллективную психотерапию и лечебную педагогику в форме
успокаивающих, отвлекающих и активирующих приемов и индиви-
дуальной работы по улучшению успеваемости. Рекомендуют режим
труда и отдыха, индивидуальные дозированные занятия спортом.
411
ки. На этапе затяжного невротического состояния отмечается бо-
лезненное переживание ребенком своего дефекта, появляются
страх и тревожное ожидание, что ведет к нарушению засыпания и
тревожному ночному сну. Усиливается аффективная возбудимость,
заостряются преморбидные черты характера: тревожность, мни-
тельность, робость. Возможно невротическое развитие личности со
стойким комплексом неполноценности. Нередко невротический Э.
сочетается с невротическим заиканием и невротическим тиком.
Лечение должно быть комплексным, включающим сочетание пси-
хотерапии, медикаментозных средств, физиотерапевтических про-
цедур, лечебной физкультуры, диеты, режима. В случае эмоциональ-
ной напряженности, тревоги, сниженного настроения, склонности к
страхам и опасениям назначают транквилизаторы (хлозепид, сиба-
зон, нозепам в утренние и дневные часы). Используют также настои
валерианы, пустырника, соли брома и др. Для нормализации сна
применяют нитразепам (эуноктин, нитросан, радедорм) за 40—
45 мин до сна. В комплексном лечении используют различные виды
психотерапии отвлечения и переключения. У детей среднего и стар-
шего школьного возраста применяют лечебное внушение преиму-
щественно в бодрствующем состоянии, психотерапию объяснения и
убеждения. Детям в возрасте до 5 лет можно рекомендовать на ночь
аминалон (0,25—0,5 г). Целесообразно проводить комплексные кур-
сы лечения в психоневрологическом санатории.
Неврозоподобный Э. патогенетически связан либо с за-
держкой созревания нейродинамических механизмов, регулирую-
щих мочевыведение (первичный конституциональный Э.), либо с
их повреждением на этапе большей или меньшей сформированно-
сти. Отмечается непосредственная связь возникновения неврозопо-
добного Э. с перенесенными мозговыми или общесоматическими
заболеваниями. Первый вариант неврозоподобного Э. клинически
проявляется с раннего детства, имеет монотонное с определенной
периодичностью течение. Второй вариант более тесно связан с па-
тогенным влиянием дополнительных вредностей (инфекций, инток-
сикаций, обострений соматических заболеваний). Реакция личнос-
ти на неврозоподобный Э. не выражена, стремление ребенка
избавиться от этого дефекта отсутствует, относительная реакция на
неврозоподобный Э. появляется только в препубертатном или пу-
бертатном возрасте. Этим объясняют сравнительную редкость вто-
ричных изменений настроения и характера при неврозоподобном
Э. в отличие от таковых при невротическом Э.
Течение у большинства детей и подростков спонтанно-благопри-
ятное. Влияние дополнительных вредностей, выраженная тяжесть
поражения головного мозга, отсутствие своевременного патогене-
тически направленного лечения могут привести к рецидивирующе-
му течению и развитию стойких форм патологии.
413
форез стрихнина, электростимуляцию мышц промежности, а также
аминалон, пирацетам и общеукрепляющие средства.
Невротические расстройства аппетита (анорексия) чаще встре-
чаются у детей раннего и дошкольного возраста в результате воз-
действия психогенного фактора, связанного с кормлением (ожог
пищей, попытка насильного кормления) или наказанием, помеще-
нием в детское учреждение, разлукой с матерью. Клинически Н.р.а.
проявляются отказом принимать любую или избирательно ту или
иную пищу. Прием пищи вызывает у ребенка снижение настрое-
ния, капризность, плаксивость, часто возникает рвота. Постепенно
он бледнеет, плохо поправляется, становится вялым, раздражитель-
ным. В ряде случаев разнообразные подходы родителей (рассказы-
вание сказок, обещание купить игрушки и т.п.) и тем более наказа-
ния закрепляют синдром анорексии.
Поедание несъедобного (МКБ-10—F98.3) — относительно изоли-
рованное психопатологическое расстройство, не связанное с умст-
венной отсталостью или другим психическим заболеванием.
Невротическая привычная рвота у детей младшего возраста свя-
зана с анорексией и отказом от глотания густой и твердой пищи, у
старших детей проявляется психогенной реакцией на какое-то не-
приятное переживание во время еды.
Невротический кашель часто возникает в момент аффективных
переживаний при приступах респираторной одышки, сопровожда-
ется позывами на рвоту.
Лечение системных неврозов основано на устранении психо-
травмирующих факторов и «паники» среди родителей, коррекции
их неправильного подхода к кормлению ребенка. Рекомендуют дать
возможность ребенку испытать голод. Эффективен прием пищи ре-
бенком вместе с другими детьми. При общей нервно-психической
и вегетативной возбудимости используют отвары трав седативного
действия, транквилизаторы. При упорной привычной рвоте и каш-
ле назначают алимемазин (терален), этаперазин или аминазин в ма-
лых дозах. Старшим детям рекомендуют малые дозы инсулина. При
нервном кашле применяют препараты красавки, хлозепид, сибазон.
Патологические привычные действия (МКБ-10—F98.8) — соса-
ние пальца, яктация, мастурбация, онихофагия, трихотиломания —
возникают у детей в результате фиксации инстинктивных поведен-
ческих моделей, физиологичных для более раннего возраста, или
возврата к ним под влиянием психогенных факторов (чувство не-
удовлетворенности, эмоциональной напряженности в условиях
чрезмерно строгого воспитания, физических наказаний, недостатка
любви), часто на фоне церебрально-органических или конституци-
ональных аномалий нервно-психического развития. Формирующи-
еся по механизму компенсации и гиперкомпенсации П. п. д. стано-
415
вротического состояния, сочетаться с астеническими и соматовеге-
тативными нарушениями.
Лечение П. п. д. должно быть направлено на устранение биоло-
гических и психологических причин повышенной возбудимости,
являющейся характерным фоном патологических привычек. Прово-
дят терапию церебральной резидуально-органической недостаточ-
ности, семейную психотерапевтическую коррекцию в обращении с
детьми, в плане отказа от частых запретов и физических наказаний,
применяемых родителями, особенно при мастурбации. Назначают
общеукрепляющие средства и препараты, нормализующие сон. Ог-
раничивают употребление мяса, острого, соленого, рекомендуют
более позднее укладывание в постель, прогулки, прохладный душ
утром и вечером, посещение бассейна, кружков. При мастурбации
необходимо снять личностную депрессивную реакцию разъяснени-
ем бытующего преувеличения его вреда, указать на возможность
избавления от этой привычки не путем самозапретов, обещаний и
клятв, а мероприятий, приводящих к естественному снижению сек-
суальной возбудимости (занятия спортом, физическим трудом, ин-
тенсивная, активная, иногда чрезмерная деятельность и т.п.). Поло-
вую возбудимость снижает тиоридазин (меллерил). Большое
значение имеют десенсибилизирующие средства, препараты вале-
рианы, камфора. При П. п. д. в форме сосания языка, пальцев, гры-
зения ногтей назначают амитриптилин, анафранил в течение 1—
2 мес. Ведущая роль принадлежит интенсивной разъяснительной
индивидуальной и семейной психотерапии.
Шифром F98.9 обозначают неуточненные другие поведенческие
и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и
подростковом возрасте.
ЗАИКАНИЕ
Заикание (МКБ-10—F98.5) — нарушение ритма, темпа и плавно-
сти речи, связанное с судорожной возбудимостью мышц речевого
аппарата. При этом нарушаются речевое дыхание и коммуникатив-
ная функция речи. Частота заикания у детей составляет от 1,5 до
5 %. Различают заикание: по характеру судорог — тоническое, кло-
ническое и смешанное; по степени тяжести — легкое, средней сте-
пени тяжести и тяжелое; по преобладанию судорог в различных от-
делах речедвигательного аппарата — дыхательное, голосовое,
артикуляторное; по формам нарушения дыхания — экспираторное,
респираторное, инспираторное.
В зависимости от этиологии и патогенеза выделяют невротичес-
кое, неврозоподобное, органическое заикание.
27 — 1-3073
417
тивные и общеукрепляющие средства, физиотерапия. Применение
средств, снижающих мышечный тонус (мидокалм, реланиум), перед
логопедическими занятиями.
Неврозоподобное заикание (МКБ-10—F98.5) обычно возникает
у детей с церебрально-органической резидуальной недостаточнос-
тью, провоцируется соматргейными факторами, иногда провокация
может быть и психогенной.
Механизм — неполноценность тех или иных звеньев речедвига-
тельной системы, участвующих в организации речи, недостаточная
автоматизация моторного звена речи, обычно в сочетании с недо-
статочностью моторных функций.
Н. з. обычно развивается в возрасте 4—б лет постепенно на фо-
не задержки речевого развития, сложной дислалии, характеризует-
ся клонико-тоническими судорогами в артикуляционных мышцах,
наличием сопутствующих толчкообразных гиперкинезов. Фиксация
личности на речевом дефекте минимальна в дошкольном возрасте,
не пользуется специфическими приемами помощи, в речи, как пра-
вило, не нарушается коммуникативное использование дефектной
речи. Наряду с этим обнаруживаются повышенная истощаемость,
инертность психических процессов, некритичность, частые сочета-
ния с тиками лицевой мускулатуры, энурезом и другими неврозо-
подобными симптомами церебральной резидуально-органической
недостаточности. Ухудшение наступает при интеркуррентных забо-
леваниях, травмах. В пре- и пубертатный период, однако, может по-
явиться реакция личности на свой речевой дефект с явлениями ло-
гофобии, невротическое и патохарактерологическое развитие
личности на фоне Н. з.
Лечение и реабилитация. В основном медикаментозное лечение
(препараты ноотропного ряда), витаминотерапия, седативные и
противосудорожные средства (реланиум, сибазон, мидокалм, фин-
лепсин). Показана логопедическая и семейная коррекция, направ-
ленная на преодоление речевого дефекта, физметоды, мануальная и
стимулирующая терапия (М. К. Мишанова, 1998), восстановитель-
ное лечение.
Органическое заикание связано с органическим поражением го-
ловного мозга, резидуальным или прогрессирующим. Проявляется
гиперкинезом: насильственным сокращением артикуляционных
мышц шеи, конечностей, лица, при этом нарушаются фонация и
дыхание, имеет место дизартрия.
О. з. стойкое, резистентное к терапии и логопедической коррек-
ции. Реакция личности, как правило, отсутствует, отмечаются симпто-
мы выраженного органического психосиндрома. При прогрессирую-
щих органических заболеваниях развивается органическая деменция.
Лечение: терапия основного органического заболевания.
27*
419
статочность, и неблагоприятные условия воспитания, неудачи в
школе с вторичными патохарактерологическими реакциями. В этих
случаях состояние ребенка квалифицируется по МКБ-10 как ги-
перкинетическое расстройство поведения (F90.I).
Лечение и реабилитация детей с Г. с. включают педагогическую
коррекцию, организацию режима занятости, курсы медикаментоз-
ного лечения, направленного на повышение зрелости корковых ре-
гулирующих структур, улучшение внимания: ноотропил, повышен-
ные дозы пиридоксина, пантогам, прямые стимуляторы (кофеин,
ацефен, сиднокарб короткими курсами), в тяжелых случаях — ри-
сполепт, тиоридазин, тиапридал.
В группу гиперкинетических расстройств относят также дру-
гие гиперкинетические расстройства (F90.8) и не-
уточненное гиперкинетическое расстройство (F90.9),
если нарушения активности, внимания, поведения не являются
проявлением других заболеваний (маниакального состояния, олиго-
френии, психопатии, прогрессирующих органических заболеваний
с гиперкинетическим синдромом).
Тики (по МКБ-10 — Тикозные расстройства, F95.) — распростра-
ненный гиперкинез у детей дошкольного и раннего школьного возра-
ста (реже среднего школьного) невротического, чаще неврозоподоб-
ного генеза; характеризуется кратковременностью, стереотипностью
непроизвольных (хотя усилием воли ребенок задержать их может)
элементарных движений мышц, обычно участвующих в произволь-
ных движениях. Преимущественная локализация в области лица и
плечевого пояса: мигание, подергивание носом, нахмуривание лба,
причмокивание, оскал рта, приподнимание плеча, повороты, вытяги-
вание шеи. В отличие от навязчивых движений и действий они мало
осознаются, не скрываются в школе, не заменяются произвольно дру-
гим в этих целях движением.
Невротические Т. возникают по условно-защитному меха-
низму в психогенной ситуации, затем фиксируются, могут менять
локализацию; дети отчетливо осознают их как чуждые, пытаются
их преодолеть, но задерживание их сопровождается усилением чув-
ства тревоги, напряжения. Резко учащаются при волнении, утомле-
нии, со временем могут превращаться в навязчивые.
Неврозоподобные Т. чаще возникают у детей с той или
иной разновидностью моторной недостаточности на резидуально-
органическом фоне, нередко провоцируются соматическими забо-
леваниями (особая тропность отмечена к гепатохолециститам, хо-
лангитам и др.); отличаются монотонностью, устойчивостью, не
несут в себе защитного смысла, часто имеют определенную локали-
зацию, мало осознаются, хотя также могут быть задержаны на ко-
роткое время произвольно, что вызывает нарушение внимания; не
421
Течение основной симптоматики волнообразное, она усиливает-
ся после психогений, утомления, а также спонтанно. С возрастом
гиперкинезы уменьшаются или исчезают, выкрики хулительного
содержания заменяются шепотом или словами-заменителями, в по-
ведении доминируют поступки импульсивного характера, связан-
ные с расторможенностью влечений: деструктивные действия, пи-
романия, гиперсексуальность.
Лечение: галоперидол и другие нейролептические препараты,
блокирующие дофаминергические структуры (от 0,5 до 3 мг в сут-
ки) с корректорами. При гиперактивности и других поведенческих
нарушениях, депрессии показаны трициклические антидепрессан-
ты, клоназепам, карбамазепины; в ряде случаев выраженное поло-
жительное действие на поведение и тики оказывают антидепрес-
санты серотонинергического действия (прозак, флуоксетин,
золофт, серопрем, тиапридал, тиаприд).
СИНДРОМЫ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО
СНА У ДЕТЕЙ
Синдромы патологического сна (МКБ-10—F51.) у детей представ-
лены различными феноменами, связаны с нарушением созревания
закономерных фаз медденноволнового и парадоксального (быстро-
го движения глаз) сна: «переключений» в цикле сон — бодрствова-
ние, в основе которых лежат конституционально-биологические
особенности, церебральная резидуально-органическая недостаточ-
ность, с одной стороны, и превходящие экзогенные влияния — с
другой. На основании клинического и электрополярографического
изучения А. И. Гольбин (1979) делит С. п. с. на: 1) стереотипные
движения, связанные со сном; 2) пароксизмальные явления во сне;
3) статические феномены сна; 4) сложные формы психической де-
ятельности во сне; 5) нарушение переключений в цикле сон —
бодрствование.
Стереотипные движения во сне (МКБ-10—F51.8) — биение ще-
кой или затылком о подушку, раскачивание слева направо тулови-
щем или по типу челнока стоя на четвереньках, складывания наблю-
даются в удлиненной начальной стадии медленного сна. Их следует
рассматривать как компенсаторное явление у детей с незрелостью
вестибулярного аппарата, со склонностью к ритмам, музыке, момент
привычности и приятной необходимости у детей, лишенных доста-
точного внимания, ласки. В отличие от пароксизмальных психомо-
торных приступов С. д. в. с. характеризуются постепенностью нача-
ла и конца ритмических движений, их продолжительностью,
монотонностью, видимым чувством удовольствия, прекращением в
423
не дополняются психомоторными или психосенсорными компонен-
тами, бурное хаотическое возбуждение с выраженным вегетатив-
ным оформлением (дрожание, бледность, широкие зрачки, тахикар-
дия, холодный пот), внезапное окончание, большие интервалы (не
ежедневно) и особенно присоединение дневных страхов подобного
характера, которые, однако, ничего общего не имеют с невротиче-
скими сверхценными или навязчивыми страхами. В этих случаях
показаны карбамазепины, предпочтительно пролонгированного
действия (тимонил ретард, нейротроп ретард).
Ночные кошмары (кошмарные сновидения), МКБ-10—F51.5. Ча-
ще возникают в последней трети ночи, на фоне парадоксальной фа-
зы сна с неподвижностью, в основном у девочек в возрасте 3—7 и
10—12 лет. Внезапно ребенок пробуждается, испытывает страх от
только что имевших место устрашающих сновидений, которые по-
мнит ярко, со всеми подробностями. Образы сновидений имеют
возрастную динамику, связь со сказками, телефильмами, рассказа-
ми о пожарах, ограблениях, войнах, с дисгармонией семейных отно-
шений. В возрасте 10—12 лет бывают пространственно-временные
нарушения образов («скелет растет ... до неба»), напоминающие
психосенсорные расстройства, сны с продолжением. Н. к. провоци-
руются психогениями, депривацией сна, антидепрессантами.
Лечение: психогигиенические мероприятия, исключение сердеч-
но-сосудистых нарушений, препараты L-ДОФА, [3-адреноблокаторы.
Снохождение (сомнамбулизм), МКБ-10—F51.3 — сложное пове-
дение во сне, характерное для детского и подросткового возраста
(редко встречается в возрасте до 5 лет и после 17—18 лет). Рассма-
тривается как реакция активации из глубокого сна у лиц с задерж-
кой созревания саморегуляции цикла сон — бодрствование, доми-
нированием правого полушария, в основе которого может лежать
наследственно-конституциональный фактор (реже), церебральная
резидуально-органическая недостаточность, иногда невроз, истерия
у старших детей. С. может сочетаться с другими нарушениями сна,
невротическими или неврозоподобными проявлениями; будучи
изолированным, наследственным, С. не сказывается на нарушении
бодрствования, учащается после перевозбуждения, эмоциональных
нагрузок.
Клиника. Простое или более сложное автоматическое поведение
(встает, садится за уроки, идет в туалет, иногда путая его с другой
комнатой или шкафом) напоминает эпилептический амбулаторный
автоматизм, который мало характерен для эпилепсии детского воз-
раста. С. отличается более постепенным началом (во сне еще воро-
чается, иногда громко разговаривает, встает, глаза чаще открыты,
зрачки сужены), совершает те или иные действия, иногда особые
(ноктамбулизм), с экзальтацией интеллектуальных возможностей.
425
гуляции фаз сна, проявляющийся патологическим феноменом той
или иной слабой системы, на которую и должно быть направлено
симптоматическое коррекционное лечение.
Нарколепсия (МКБ-10—G47.4) — пароксизмальная гиперсом-
ния — проявляется приступами внезапного засыпания днем в лю-
бой обстановке, которое носит неодолимый характер, хотя ребенка
можно разбудить. Продолжительность сна зависит от обстановки,
частота приступов составляет от 4 до 100 в день. На ЭЭГ — изме-
нения, характерные для нормального сна. Причиной Н. является
мезодиэнцефальная недостаточность органического генеза, реже
встречаются семейно-конституциональные формы.
Клиника: кроме неодолимости засыпания для Н. характерны рас-
стройства ночного сна (трудность засыпания, беспокойный сон, яр-
кие устрашающие сновидения), катаплексия пробуждения в течение
нескольких секунд или минут, а также аффективная катаплексия у
большинства пациентов, гипнагогические галлюцинации.
Лечение состоит в применении стимуляторов (сиднокарб, сидно-
фен), кофеин-бензоата натрия, фепранона короткими курсами по
2—3 нед, антидепрессантов, накома и других преппаратов L-ДОФА,
циклодола. Н. при текущих органических заболеваниях требует
специфического этиологического и патогенетического лечения.
Периодической спячки синдром — императивные приступы
гиперсомнии (продолжительного сна от нескольких часов до не-
скольких недель). Наблюдаются при различных органических забо-
леваниях мозга (опухоль, энцефалит, травма), а также могут быть
истерического генеза. Глубина сна разная. Так называемая коматоз-
ная форма сопровождается невозможностью разбудить, арефлекси-
ей, снижением мышечного тонуса в течение нескольких часов. При
сомнолентной форме приступы могут продолжаться в течение не-
скольких недель, но во время них больного можно разбудить, напри-
мер, для приема пищи. Лечение (кроме патогенетического) включа-
ет также, как и при нарколепсии, психостимуляторы, ноотропы,
антидепрессанты.
тельно устанавливается ориентировочно в процессе беседы и по дан-
ным анамнеза (чтобы не запугать сложностью или не обидеть прими-
тивностью задания). 3. При обследовании ребенка с речевой недоста-
точностью вначале следует предъявлять тесты, не требующие
развернутых речевых ответов, сложных речевых инструкций, напри-
мер задания на классификацию. Инструкцию дополнить жестом, по-
казом по образцу и лишь потом перейти к исследованию речи, вер-
бального мышления. 4. При оценке полученных данных врач не
должен ограничиваться количественной оценкой уровня и структуры
психической недостаточности, необходимо раскрытие качественных
особенностей работы и поведения ребенка во время эксперимента, ус-
тановление не только актуального уровня развития, но и потенциаль-
ных его возможностей («ближайшей зоны развития», по Л. С. Выгот-
скому), что важно для дифференциальной диагностики умственной
отсталости и задержек психического развития разного типа. Это про-
является в том, что недоступные, казалось, задания решаются легко с
помощью взрослого, в процессе обучения, в умении перенести спосо-
бы решения, усвоенные с помощью взрослого, на самостоятельные по-
следующие. На этом построены методики обучающего эксперимента
(по А. Я. Ивановой, 1970), представляющие видоизменения ряда экспе-
риментальных методик, в которых регламентированы и строго учиты-
ваются разные виды помощи.
Для определения у детей и подростков особенностей внимания (ус-
тойчивость и переключаемость, способность к концентрации ит.д.),
симптомов утомляемости и снижения темпа психической деятель-
ности применяют следующие методики:
а)	корректурная проба. Исследование проводят при помощи спе-
циальных бланков с рядами букв. Предусматривается зачеркивание
обследуемым одной или двух букв. Учитывают количество ошибок
и темп выполнения задания, характер ошибок — пропуск отдель-
ных букв или строчек, зачеркивание других, расположенных рядом
или внешне похожих букв. Учитывают также поведение ребенка в
процессе работы, его активность, прилежание и т. п.
У детей дошкольного возраста используют модификацию этой
методики — методику Пьерона — Рузера. Обследуемые получают
лист, заполненный квадратами, треугольниками, крестами, ромби-
ками. В верхних фигурах проставлены различные знаки и ребенку
предлагают расставить такие же знаки по всему листу в соответст-
вии с образцом:
б)	отыскивание чисел по Шульте. Исследование проводят с по-
мощью специальных таблиц. Ребенку предлагают отыскать числа в
порядке возрастания от 1 до 25. Для оценки полученных результа-
тов можно сравнивать время, затраченное обследуемым на каждую
таблицу, или учитывать его показатели за определенный отрезок
429
детей дошкольного и младшего школьного возраста, рассказывая
содержание которых, ребенок проявляет не только возможность
понимания, но и свой запас слов, знаний, отношение к изображен-
ному; б) понимание нелепостей в сюжетных картинках (например,
водолаз под водой поливает водоросли); в) рассказ по картинкам с
последовательным развитием сюжета; г) понимание рассказа, спе-
циально подобранного для разного возраста, обычно поучительного
характера, прослушанного или прочтенного пациентом. Степень ос-
мысления сути, установления существенных причинно-следствен-
ных связей, ответы на дополнительные вопросы по существу или по
случайным ассоциациям учитывают при оценке мыслительной дея-
тельности этого уровня.
Уровень развития обобщенности мышления и наличие понятий
соответственно возрастному уровню абстрагирования, их полнота,
сохранность могут быть проверены большим количеством тестов:
а) назвать группу однородных предметов, изображений или слов
обобщающим словом (родовым понятием — животные, транспорт и
т.д.); б) назвать известные ребенку деревья, реки, города; в) выде-
лить из группы изображений, слов не подходящее (четвертое лиш-
нее) к понятию; для детей школьного возраста: г) дать определение
того или иного понятия; д) назвать слова, противоположные пред-
ложенным (день — ночь, черный — белый, покупать — продавать);
е) указать пару слов (среди ряда пар), аналогичную заданной паре
слов по их отношению между собой, например, лес — деревья, биб-
лиотека — книги (тест на аналогию отношений). На возможность
абстрагирования конкретного смысла указывает также понимание
переносного смысла аллегорических выражений, пословиц, возмож-
ность их группирования по общему переносному смыслу. В процес-
се выполнения этих заданий следует анализировать, на какие при-
знаки (существенные, несущественные, латентные, внешние)
опирается пациент в правильных и ошибочных ответах.
Для выяснения способности к образованию новых
понятий применяют тест на образование искусственного понятия
(по двум существенным признакам — цвету в сочетании с формой,
которые пациент выявляет в процессе проб и ошибок, соответст-
венно подкрепляемых экспериментатором).
Широко используемыми методиками исследования способности
ребенка к выделению общих и существенных признаков предме-
тов, явлений (основного процесса формирования понятий всех
уровней) являются задания на классификацию предъявляемых пред-
метов, рисунков, слов, пословиц. Выделение групп по цвету, форме,
величине, количеству изображенных предметов, общему смыслу
деятельности (например, «дети играющие» и «дети работающие»),
переносному смыслу пословиц дает возможность судить об уровне
431
ванной помощи или в ряде случаев — от времени выполнения.
Окончательная оценка по каждой шкале имеет числовое выраже-
ние, все оценки представлены в едином масштабе, что позволяет
сравнивать развитие отдельных проявлений интеллекта между со-
бой. На основании всех шкальных оценок выводят 3 интегративных
показателя, характеризующих вербальное, наглядно-действенное
мышление и общий интеллектуальный показатель, определяющий
уровень развития интеллекта в целом.
Шкала Векслера, как и ряд других методик, содержащих боль-
шое количество субтестов, позволяет определять уровень развития
различных способностей. Однако для патопсихологического обсле-
дования в детской психиатрической клинике важно не только уста-
новить структуру дефекта, но и определить потенциальные возмож-
ности ребенка. Особенно актуальной становится эта задача при
отграничении умственной отсталости (олигофрении) от клинически
сходных с ней состояний, в основе которых лежит не умственная
отсталость, а другие нарушения: речевые, моторные, отклонения
поведения и т.п. Поэтому в подборке методик необходимо такое их
сочетание, которое давало бы как количественную, так и качествен-
ную характеристику психических процессов. Важным элементом
является привлечение шкал развития, которые оценивают общее
развитие ребенка по формированию отдельных составных частей
его поведения, определенные формы которого соотносятся с возра-
стом и являются, таким образом, показателем степени зрелости.
В рамках шкалы развития Гезелла изучают такие сферы поведения
ребенка, как моторная, адаптивная, речевая и личностно-социаль-
ная. Определяют общий уровень зрелости и отдельно по каждой из
этих областей на основе выполнения детьми заданий, соответству-
ющих зоне зрелости ребенка данного возраста.
Нейропсихологическое обследование — использование психоло-
гических тестов заданий, которые направлены на выявление ло-
кального поражения или недоразвития мозга, а также структуры
недостаточности, соотношение локальных и общемозговых симпто-
мов. Например, тесты, выявляющие премоторную недостаточность
(трудности построения и автоматизации серийного движения:
кулак—ребро—ладонь, речевого ряда: ба-ба, ба-па, па-ба, с появле-
нием персевераций, синкинезий), пробы Эйдена на переделку сте-
реотипа, тесты по исследованию оптического гнозиса, пространст-
венных представлений (построение фигур из палочек, спичек,
кубиков Кооса и др.), зрительно-моторной координации (перешиф-
ровка движения по отношению к сидящему напротив, асимметрич-
ное постукивание отдельными руками), соматосенсорный гнозис
(определение места прикосновения, перешифровка положения од-
ной руки на другую, узнавание предмета на ощупь, «стереогноз»).
28— 1-3073
433
ствах. Затем в беседе выясняют представление больного об уме,
счастье, несчастье и т.д.
Достаточно структурируемый стимульный материал представлен
в методике рисуночной фрустации Розенцвейга. На 24 рисунках
изображены люди, находящиеся в конфликтной ситуации.
Персонаж, изображенный слева, произносит слова, описывающие
фрустацию собственную или другого лица. Испытуемый должен
ответить за персонаж, находящийся справа. Оценка полученных
ответов дается по направлению реакции (агрессии) и ее типу.
Методика позволяет оценивать особенности поведения
испытуемых в ситуациях, связанных с появлением трудностей,
помех, препятствующих достижению цели.
Весьма доступной для использования врачом в клинике является
методика исследования уровня притязаний (Ф. Хоппе, 1967).
В 12 парах карточек содержатся вопросы нарастающей сложности,
а на оборотной стороне обозначены цифры от 1 и 1А до 12 и 12А.
Объяснив больному ребенку порядок расположения сложности во-
просов соответственно номеру карточки, предлагают выбрать лю-
бую карточку и дать ответ на вопрос. Предупреждают, что время
ограничено, что позволяет экспериментатору произвольно созда-
вать ситуацию «успеха» или «неуспеха». В протоколе фиксируют
порядок выбора карточек, что отражает поведение в зависимости
от успеха или неуспеха, наличие тенденции к усложнению задачи
(формирование уровня притязаний), адекватность или неадекват-
ность его формирования в зависимости от успеха или неуспеха.
У здоровых детей школьного возраста успешное выполнение зада-
ния стимулирует дальнейший выбор карточек с более сложными
заданиями, а неуспешное — с более легкими, т. е. с меньшим но-
мером. У подростков с устойчивым характером колебания в выбо-
ре носят плавный характер, а при эмоциональной неустойчивости
колебания более резкие.
У больных с психическим недоразвитием или деменцией не фор-
мируется уровень притязаний: они берут карточки только с легки-
ми заданиями либо случайные карточки, не считаясь с предыдущим
неуспехом. Психопатические личности нередко сразу претендуют
на самые высокие цифры (сложные задания), а после неудачи (что
вполне естественно, так как задания рассчитаны не на оценку ин-
теллекта, а на реакцию пациента на свой неуспех), аффективно от-
казываются от дальнейшей работы, возмущаясь невыполнимостью
заданий.
28*
435
воздуха, кислорода или инертного газа при поясничной или субок-
ципитальной пункции.
Основные показания: диагностика таких осложнений черепно-
мозговой травмы, как порэнцефалия, слипчивый, кистозный ба-
зальный и конвекситальный арахноидит, атрофия мозга, оболочеч-
но-мозговой рубец, сообщающиеся субарахноидальные кисты и др.
Может быть применена как лечебная процедура при постревмати-
ческих лептоменингитах, ликворее, пневмоцефалии, эпилепсии
и др. Распространение компьютерной томографии и магнитно-резо-
нансной томографии в значительной мере вытеснило применение
ПЭГ, как и миелографии.
6. Компьютерная томография (КТ) — метод, основанный на про-
хождении через ткани узкого пучка рентгеновских лучей. Для про-
ведения КТ используется высокочувствительный прибор, регистри-
рующий степень поглощения излучения в зависимости от
состояния тканей. Томограф делает полный оборот вокруг головы
или тела больного, регистрируя последовательно на всех стадиях
вращения поглощенную дозу рентгеновского излучения. Показате-
ли обрабатываются компьютером, который воссоздает на дисплее
рентгенологическую картину среза мозга на заданном уровне.
К. т. позволяет различать не только костные структуры, но и мягкие
ткани, дифференцировать ядерные образования и проводящие пу-
ти мозга, желудочковую систему и т.д.
Основные показания: подозрение на опухоль или другие объем-
ные заболевания, кровоизлияние в мозг (начиная с первых часов),
инфаркт или абсцесс мозга, гидроцефалию, атрофические процес-
сы мозга.
7. Магнитно-резонансная томография (сканирование) — метод
исследования головного и спинного мозга, а также костных тканей
черепа и позвоночника, основанный на том исходном положении,
что в тканях организма существуют мельчайшие заряженные час-
тицы, направление движения которых может быть изменено в маг-
нитном поле. Главной заряженной частицей является протон атома
водорода. Попадая в магнитное поле, протоны выстраиваются опре-
деленным образом и большинство из них устремляется к северно-
му концу магнита, в результате чего в месте их скопления возника-
ет магнитный вектор, амплитуда которого зависит от плотности
протонов и от силы данного магнитного поля. Пропускание элект-
рического тока создает радиочастотное поле, которое вращается в
заданной проекции со скоростью, равной частоте радиоволн. При-
менение магнитно-резонансного сканирования противопоказано
больным с пейсмекером. Потенциальные возможности метода оце-
нить сложно, поскольку он продолжает развиваться. Изображение
головного мозга при магнитно-резонансном исследовании характе-
437
ний) способствует увеличению диагностической информативности
исследования у больных с подозрением на эпилепсию.
В рамках ЭЭГ применяют следующие дополнительные методы
исследования:
зрительно вызванные потенциалы в виде повторных вспышек,
«шахматной доски», попеременного появления и исчезновения рав-
номерного освещения (для уточнения локализации патологического
процесса);
стволовые реакции, вызванные звуковым раздражителем (для
диагностики рассеянного склероза, невромы слухового нерва и при
оценке состояния больных с комой);
соматосенсорно вызванные потенциалы — при записи с поверх-
ности шеи после раздражения периферического нерва верхней ко-
нечности. Метод имеет ограниченную сферу применения — при
диагностике шейного спондилеза, травме спинного мозга или голо-
вы, спинно-мозжечковой дегенерации и поражении чревного спле-
тения;
центральное моторное проведение — чрескожное раздражение
моторной зоны коры электрическими или электромагнитными раз-
дражителями, позволяющее определить время центрального мотор-
ного проведения. Метод применяют преимущественно для диагно-
стики рассеянного склероза.
11. Реоэнцефалография (РЭГ) — метод оценки мозгового крово-
обращения. С помощью РЭГ может быть получена информация о
состоянии кровенаполнения и тонусе сосудов определенного участ-
ка головного мозга. РЭГ производят с помощью реографической
приставки и записывающего устройства.
Основные показания:
диагностика поражения сосудов головного мозга;
оценка функциональных возможностей коллатерального крово-
обращения;
определение выраженности гипертензивного синдрома;
контроль за мозговым кровообращением в послеоперационный
период и при черепно-мозговой травме.
12. Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ одномерная) используется для
оценки состояния мозга при подозрении на объемное образование,
гидроцефалию, внутричерепную гипертензию у детей любого воз-
раста. Диагностические возможности эхографии вообще и ЭхоЭГ в
частности построены на способности ультразвука отражаться от
границ сред, обладающих различной плотностью. Получаемые при
этом отраженные эхосигналы высвечиваются на экране электрон-
но-лучевой трубки в виде пиков, амплитуда которых находится в
прямой зависимости от величины отражения и, следовательно, от
плотности тканей.
439
16.	Ультразвуковая транскраниальная допплерография — метод
исследования линейной скорости кровотока в головном мозге через
интактный череп. Дифференциация сосудов производится с помо-
щью индикатора направления кровотока на экране, на основе зна-
ния ориентировочной глубины расположения сканируемого участка
артерии, возрастных особенностей показателей линейной скорости
кровотока, а также непосредственного изображения пульсовых
волн. Использование метода в динамике повышает значимость
транскраниальной допплерографии и позволяет адекватнее приме-
нять дегидратационную, сосудистую и иную терапию. В настоящее
время существуют большие резервы диагностических возможнос-
тей метода. Противопоказаний к использованию метода нет.
17.	Ультразвуковая томография — метод диагностики с помо-
щью регистрации отраженных от внутричерепных структур ультра-
звуковых волн в плоскости их эмиссии в полость черепа. При этом
отраженные от границы акустически разнородных сред сигналы
регистрируются на дисплее в виде системы светящихся точек раз-
личной яркости на темном фоне. Можно выделить транскраниаль-
ную, транскутанную (над трепанационным отверстием) и трансду-
ральную ультразвуковую томографию головы. Первый способ
менее информативен, так как кости черепа поглощают и рассеива-
ют до 2/3 проходящих через них ультразвуковых волн. Чрескожное
ультразвуковое сканирование используют для контроля радикаль-
ности проведенного оперативного вмешательства. Трансдуральное
сканирование позволяет определить и уточнить расположение вну-
тримозгового объемного процесса, точно провести пункционную
иглу в заданном направлении. Информативность метода сопостави-
ма с данными компьютерной томографии головного мозга.
18.	Электромиография — запись биопотенциалов скелетных
мышц, которые отражают истинное функциональное состояние мо-
тонейронов надсегментарных структур, а также периферических
образований, обеспечивающих реакцию мышц. Исследование про-
водят с помощью катодно-лучевых осциллографов с фотозаписью.
У детей используют только поверхностные электроды.
Поражение передних рогов спинного мозга характеризуется на
электромиограмме урежением электрической активности, появле-
нием потенциалов типа частокола, отдельных фасцикуляций. Пора-
жение нерва проявляется снижением амплитуды миопотенциалов,
изменением скорости проведения импульса по нерву или выпаде-
нием электрической активности иннервируемых мышц. При цере-
бральных спастических параличах отмечаются снижение амплиту-
ды мышечных потенциалов, увеличение скрытого периода
двигательной реакции и наличие положительного рефлекса на рас-
тяжение. При миопатиях регистрируется отсутствие спонтанной
441
аудиометрическое исследование — позволяет количественно оп-
ределить степень снижения слуха;
вращательную пробу — проводят в кресле Барани в целях вызы-
вания искусственного нистагма. Длительность и форма нистагма
позволяют судить об уровне повреждения.
22. Поясничная пункция — метод извлечения цереброспиналь-
ной жидкости и (или) введения в субарахноидальное пространство
головного мозга лекарственных или контрастных веществ. Прово-
дят для измерения ликворного давления, исследования проходимо-
сти субарахноидального пространства спинного мозга, определения
цвета, прозрачности и состава цереброспинальной жидкости. Пояс-
ничная пункция позволяет наиболее точно, по сравнению с други-
ми методами, распознавать субарахноидальное кровоизлияние и
степень его выраженности, выявлять реакции оболочек мозга на че-
репно-мозговую травму, обнаруживать воспалительные изменения.
Показания: субарахноидальное кровоизлияние при ушибах голо-
вы и спинного мозга, менингит, менингоэнцефалит, миелит, ликво-
рея, арахноидит, посттравматическая гидроцефалия, а также необхо-
димость проверки проходимости субарахноидального пространства
головного мозга.
Противопоказания: подозрение на внутричерепную гематому
или абсцесс головного мозга, клинические признаки ущемления
ствола головного мозга в тенториальном или большом затылочном
отверстии.
ГЛАВА 21
Методы и методики немедикаментозного
лечения неврологических и психических
заболеваний у детей и подростков
I. Физиотерапия — отрасль медицины, использующая лечебные
свойства природных и преформированных физических факторов
для лечения и профилактики болезней, а также для медицинской
реабилитации больных. Для лечения неврологических и психичес-
ких заболеваний применяют следующие методы.
Электролечение. Гальванотерапия — лечение постоянным то-
ком, идущим в одном направлении, невысокого напряжения —
3—8 В, небольшой силы — до 50 мА. Применяют при последствиях
черепных и спинномозговых травм, травмах черепных нервов, не-
вритах, церебрастенических состояниях, невралгиях, неврозопо-
добном энурезе, энкопрезе.
443
Индуктотер мия — воздействие высокочастотным перемен-
ным магнитным полем, наводящим в теле токи самоиндукции — ви-
хревые. Применяют при инфекционно-аллергических невритах,
полирадикулоневритах, миелитах, плекситах, некоторых неврозо-
подобных и невротических состояниях.
Микроволновая, сверхвысокочастотная (СВЧ) тера-
пия, использующая сантиметровые и дециметровые волны. Приме-
няют при детском церебральном параличе, преходящих нарушениях
мозгового кровообращения, острых либо отдаленных последствиях
спино- и черепно-мозговых травм, невритах, контрактурах, неврал-
гиях, последствиях полиомиелита, полиневритах.
Аэроионотерапия — метод воздействия ионизированным возду-
хом. Применяют при невротических состояниях, нарушениях сна,
мозгового кровообращения, контрактурах, соляритах, мигрени
и др. Используют как естественную, так и искусственную аэроиони-
зацию.
Магнитотерапия — воздействие низкочастотным переменным,
постоянным или пульсирующим магнитным полем. Применяют при
черепно-мозговых травмах и их последствиях, невритах воспалитель-
ного и ишемического генеза, полиневритах, радикулитах, невралги-
ях, остеохондрозе, вегетативно-сосудистой дистонии, мигрени, не-
вротических или неврозоподобных состояниях, сопровождающихся
энурезом, навязчивыми движениями, нарушениями сна.
Светолечение — воздействие электромагнитными колебаниями
оптического диапазона, представленного инфракрасным, видимым,
ультрафиолетовым излучением. Применяют при инфекционно-ал-
лергических и травматических невритах, полирадикулоневритах,
невралгиях, неврогенных контрактурах, спастических парезах и па-
раличах, при детском церебральном параличе и нарушениях мозго-
вого кровообращения, черепно-мозговых травмах, арахноидитах,
солярите, мигрени, невротических состояниях и неврозах.
Ультразвук — воздействие высокочастотными звуковыми коле-
баниями, лежащими за пределами восприятия слышимого звука с
частотой свыше 16—20 кГц. Применяют при невралгиях, инфекци-
онно-аллергических и травматических невритах, ганглионитах, дет-
ском церебральном параличе, контрактурах, плекситах, последстви-
ях полиомиелита, последствиях черепно- и спинномозговых травм,
последствиях нарушения мозгового кровообращения, невротичес-
ких и неврозоподобных расстройствах.
Водолечение включает гидро-, бальнеотерапию. Используют при
невротических и неврозоподобных расстройствах, неврозах, нару-
шениях мозгового кровообращения, детском церебральном парали-
че, радикулитах, невритах, миелитах, контрактурах, последствиях
спинномозговых травм.
445
тических поражениях спинного мозга, некоторых наследственных
дегенерациях, пограничных нервно-психических расстройствах.
При всей широте использования физиотерапевтических методов
лечения они имеют следующие общие противопоказания: индиви-
дуальная непереносимость, новообразования, лихорадочное состоя-
ние, повышенная эпилептическая активность.
Массаж — совокупность приемов дозированного механического
воздействия на участки поверхности тела человека, проводимого ру-
ками или с помощью специальных аппаратов. Виды массажа: класси-
ческий, сегментарно-рефлекторный, точечный, аппаратный, мануаль-
ная терапия. Применяют при последствиях полиомиелита, невритах,
полирадикулоневритах, травмах спинного мозга, черепно-мозговых
травмах, родовых повреждениях плечевого сплетения, детском цере-
бральном параличе, микроцефалии, сирингомиелии, наследственных
системных дегенерациях нервной системы, наследственных нервно-
мышечных заболеваниях, невротических и неврозоподобных расст-
ройствах, пограничных состояниях на резидуально-органическом фо-
не, остеохондрозе, при некоторых формах психозов, задержке
речевого и психоречевого развития у детей.
При большинстве неврологических и психических заболеваний
применяют лечебную физкультуру, направленную на торможение
патологической тонической рефлекторной активности, нормализа-
цию мышечного тонуса, облегчение произвольных движений, трени-
ровку последовательного развития возрастных двигательных навыков
у ребенка либо тренировку функций поврежденных конечностей,
спины, нормализацию психоэмоционального состояния.
II. Хирургическое лечение. Нейрохирургические операции приме-
няют при резистентной эпилепсии, опухолях головного и спинного
мозга, гнойных менингитах, внутричерепных гематомах, врожден-
ной аномалии сосудов головного мозга, некоторых наследственно-
дегенеративных заболеваниях, операбельных черепно- и спинномоз-
говых грыжах, пороках развития черепных нервов и спинного
мозга, детском церебральном параличе, прогрессирующей неком-
пенсированной гидроцефалии, окклюзионном синдроме, абсцессах
мозга, торсионной дистонии и др.
Ортопедическое лечение. Заключается в применении ортопедичес-
ких укладок, лечении положением. Применяют при родовых травмах,
детском церебральном параличе, полиомиелите в паралитический пе-
риод, неврите лицевого нерва, травмах спинного мозга, контрактурах,
деформациях, наследственных системных дегенерациях нервной сис-
темы (артрогрипоз). Проводят в целях подавления патологической по-
стуральной активности и создания возможностей для выработки нор-
мальных постуральных реакций, создания двигательных навыков
самообслуживания, предупреждения контрактур, деформаций.
447
нове которого лежат положения медицинской психологии, этики и де-
онтологии, детской и подростковой психологии, лечебной педагогики,
а также медицинские аспекты психогигиены и психопрофилактики.
Частная психотерапия — это комплекс отдельных методик пси-
хотерапевтического воздействия: рациональной, косвенной, игровой,
групповой, семейной психотерапии, гештальттерапии, психосинтеза,
психоанализа, трансперсональной психотерапии, арттерапии, психо-
драматической терапии, телесноориентированной терапии, гипносугге-
стивной психотерапии, самовнушения, аутогенной тренировки, имаго-
терапии ит.д. Подспециальной психотерапией подразумевают
применение средств психотерапевтического воздействия для лечения
какого-то определенного заболевания. При этом на основе системного
подхода с учетом специфики используются возможности как общей,
так и частной психотерапии для лечения, к примеру, невроза страха,
неврозоподобного энуреза, функционального заболевания желудка и
т.п. Необходимо учитывать, что отечественная детская и подростковая
психотерапия находится на этапе становления и многие вопросы,
включая методические, еще не решены. Формирование набора мето-
дов психотерапевтического воздействия — результат творческого поис-
ка каждого детско-подросткового психотерапевта.
Метод рациональной психотерапии. Основными приемами раци-
ональной (рассудочной) психотерапии в детско-подростковом возра-
сте являются аретепсихотерапия, персуазия (убеждающая психоте-
рапия), разъяснительная, обучающая, активирующая психотерапия,
психотерапия с помощью отвлечения внимания. Применяют их для
лечения и предупреждения психопатологических отклонений, для
коррекции характерологических и патохарактерологических реак-
ций, акцентуаций характера, развития негармоничных типов внут-
ренней картины болезни и формирования гармоничного типа. Эмо-
ционально насыщенные сеансы аретепсихотерапии с группой детей
и подростков включают яркие рассказы об известных или малоизве-
стных людях, близких больным по их судьбам, мужественно преодо-
левших свой недуг в сложнейших жизненных коллизиях. Разъясня-
ющая психотерапия ставит своей целью перестройку отношений
личности к своему расстройству и окружающей среде.
Косвенная психотерапия. Приемами косвенной психотерапии
являются психотерапевтическое потенцирование и опосредование.
Суть первого заключается в усилении с помощью прямого и
скрытого внушения действия реальных лечебных факторов — ме-
дикаментов, физиопроцедур, лечебной физкультуры и т.п.
Второй прием состоит в придании с помощью психического воз-
действия на пациента целебных свойств мероприятиям, не облада-
ющим таковыми, например, диагностическим исследованиям.
Сюда относят плацеботерапию, когда применяют лекарственную
форму, приготовленную из индифферентного вещества, а больному
29 — 1-3073
449
Психосинтез. Отличительной особенностью метода является си-
стематическое использование всех имеющихся психологических
методик в соответствии со специально разработанным планом лече-
ния. Основной метод, который делает возможным применение всех
остальных, касается пробуждения и развития воли. Другим психо-
логическим методом, имеющим огромное личностное и социальное
значение, является преобразование и сублимация биопсихических
энергий, в особенности сексуальных и агрессивных побуждений, и
направление их на конструктивную и созидательную деятельность.
Психоанализ — это метод избавления от конфликтов между со-
знанием и бессознательными побуждениями, вскрывающий глу-
бинный пласт неосознаваемых личностью могущественных стрем-
лений, влечений, желаний. Основными терапевтическими
приемами психоанализа являются метод толкования сновидений и
метод свободных ассоциаций. Анализ сновидений позволяет паци-
енту принять решение, разрешить внутренние конфликты, способ-
ствует процессу становления целостной личности.
Трансперсональная психотерапия. Этот метод дает возмож-
ность самоисцеления за счет пробуждения в организме неспецифи-
ческих адаптационных реакций, возникающих в измененных состо-
яниях сознания (ИСС). Вхождение в ИСС осуществляется за счет
интенсивного дыхания, побуждающей музыки и фокусированной
работы с телом пациента либо с помощью телесных и медитатив-
ных техник (холотропной терапии, ребефинга и др.).
Арттерапия — это терапия искусством. Основана как на концеп-
ции психоанализа, так и на положительном влиянии творчества на
развитие психики. Начиная спонтанно рисовать, лепить, ребенок
извлекает информацию из бессознательного, выплескивая свои
проблемы в символической форме на бумагу, глину. Используют
методы работы с рисунком, графикой, лепкой, гримом, масками,
музыко-, библио-, танцетерапии. А. играет положительную роль
также в лечении гипердинамического синдрома, задержек психиче-
ского развития.
Психодрама — психотерапевтический метод, который использу-
ет естественную способность людей к игре и создает такие условия,
при которых участники группы, играя актуальные для себя роли, мо-
гут творчески работать над своими личностными проблемами и кон-
фликтами. Психотерапевтический эффект П. основан на возможно-
стях изменить роль, «переиграть» заново, сыграть роли, недоступные
в реальной жизни, или те, которые не очень получаются.
Телесно ориентированная терапия. Проблемы и психопатология
обязательно проявляются в телесных структурах. Поэтому тело —
кратчайшая дорога в бессознательное к истокам проблемы. Телесно
ориентированная психотерапия не подвергает цензуре сознание
29*
451
возникшие после действия сильных психотравмирующих факторов
либо по условнорефлекторному механизму, некоторые патохаракте-
рологические реакции.
Методика гипносуггестии. Во время гипноза отмечается качест-
венно особое состояние психики, возникающее под влиянием на-
правленного психического воздействия, отличающееся как от сна,
так и от бодрствования, и сопровождающееся значительным повы-
шением восприимчивости к психическим факторам при резком по-
нижении чувствительности к действию всех иных природных фак-
торов (В. В. Рожнов, 1982). С физиологических позиций гипноз
представляет собой вызванное психотерапевтом переходное состо-
яние от сна к бодрствованию, своеобразное защитное торможение.
Показаниями к применению служат прежде всего психогенно
обусловленные невротические расстройства и болевой синдром.
Используется гипноз и в комплексном лечении неврозоподобных
нарушений, в частности астенических.
Обязательным при неврологических и психических заболевани-
ях является привлечение лечебно-коррекционных мероприятий, на-
правленных на укрепление веры пациентов в свои силы и возмож-
ности, преодоление часто имеющегося чувства неполноценности,
на привитие и укрепление новых, творческих интересов, преодоле-
ние социальной и школьной дезадаптации. Методику гипносуггес-
тии широко применяют при патохарактерологических реакциях и
развитиях, психопатоподобных состояниях и других пограничных
нервно-психических расстройствах, неврозах, невротических нару-
шениях (заикание, тики), нервной анорексии, некоторых формах
шизофрении и неврологических заболеваний, приводящих к «выпа-
дению» больного из привычной окружающей социальной среды.
Составляющими лечебно-коррекционных мероприятий являют-
ся социально-педагогическая реабилитация, необходимая при всех
инвалидизирующих либо хронически протекающих неврологичес-
ких и психических заболеваниях, и логопедическая коррекция, обя-
зательная при детском церебральном параличе, родовых травмах,
наследственных нервно-мышечных заболеваниях, полиомиелите,
невритах, невротическом и неврозоподобном заикании, погранич-
ных нервно-психических состояниях, общем недоразвитии речи,
последствиях нарушений мозгового кровообращения, задержке
психоречевого развития, олигофрении.
Продолжение приложения 1
456	457
Препарат	Основное действие (показания к применению)	Возрастные суточные дозы, г				Основные побочные явления и осложне- ния
		3 года — 5 лет	5—7 лет	7—10 лет	10—14 лет	
Френолон	при шизофрении, рас- стройства мышления и синдромы психического автоматизма при шизо- френии, соматогенных психозах; синдромы неодолимых влечений) Слабое антипсихотиче-			0,005—	0,01—0,02	Тошнота, голово-
(метофеназат) Перициазин	ское, стимулирующее, тимолептическое (ступо- розные, депрессивно- параноидные синдромы; синдромы аутизма при шизофрении; неврозоподобные состоя- ния с тревогой) Сильное седативное, ела-			0,015 0,005—0,01	0,005—0,02	кружение, бессон- ница, отеки лица, экстрапирамидные расстройства с яв- лениями акатизии Тошнота, голово-
(неулептил)	бое антипсихотическое (аффективное возбужде- ние при шизофрении, пси- хопатиях и психопатопо- добных состояниях, ге- бефренные синдромы)					кружение, бессон- ница, отеки лица, экстрапирамидные расстройства
Хлорпротиксен	Антипсихотическое, ан- ксиолитическое (психозы	—	0,015—0,1	0,015—0,15	0,015—0,2	При быстром по- вышении дозы —
	и нарушения поведения с агрессивностью)					сонливость, сухость во рту, нарушение аккомодации, тахи- кардия. При дли- тельном приме- нении — фоточув- ствительность, ред- ко дерматит, эндокринные изме- нения
Клозапин (ле- понекс, азалеп- тин)	Нейролептик трицикличе- ской группы с антипсихо- тическим действием, с седативным компонентом	—	—	0,0125— 0,025	0,025—0,1	Падение артериаль- ного давления, аг- ранулоцитоз. Про- тивопоказан при токсических психо- зах, судорожных состояниях
Сульпирид (эглонил, дог- мата л)	Антиаутистическое, акти- визирующее, антидепрес- сивное (острые и хрониче- ские шизофренические психозы, ранний детский аутизм, мигрень, невроти- ческая депрессия)	0,05—0,1	0,075—0,15	0,125—0,5	0,25—0,5	Экстрапирамидные расстройства
Рисполепт (рис-	Шизофренические, дезин-	0,0015—	0,001—	0,0015—	0,0025—	Легкие экстрапира-
пердал, риспе- ридон)	тегративные психозы, ранний детский аутизм	0,001	0,002	0,003	0,005	мидные расстрой- ства
Продолжение приложения 1
О
Препарат	Основное действие (показания к применению)	Возрастные суточные дозы, г				Основные побочные явления и осложне- ния
		3 года — 5 лет	5—7 лет	7—10 лет	10—14 лет	
Феназепам	Выраженное седативное, противосудорожное, мио- релаксирующее и сно- творное (при различных невротических, неврозо- подобных, психопатиче- ских и психотических со- стояниях, сопровождаю- щихся тревогой, страхом)			0,000125	0,000125— 0,00025	Атаксия, мышечная слабость, голово- кружение, сонли- вость
Фенибуг	Успокаивающее (умень- шает напряженность, тре- вогу, страх, тики, улучша- ет сон при неврозах и нев- розоподобных состояниях)	—	0,15—0,2	0,15—0,3	0,2—0,4	При первых прие- мах сонливость
Грандаксин	Успокаивающее и активи- рующее, не вызывает сон- ливости (при неврозах и неврозоподобных состоя- ниях, сопровождающихся напряжением, вегетатив- ными расстройствами, умеренно выраженным страхом)			0,0125— 0,025	0,025—0,05	Диспепсические явления, возбужде- ние, аллергические реакции
	Кассадан (алпразолам)	Группа бенздиазепинов. Оказывает сильное ан- ксиолитическое и одно- временно умеренное анти- депрессивное действие (состояние страха, реак- тивная депрессия; навяз- чивые состояния)	«				С 12 лет — 0,25—0,5	В начале лечения нарушения со сто- роны пищевари- тельного канала, редко — нарушения координации, зре- ния, внимания. При- выкание
	Ксанакс (алпразолам)	Транквилизирующее сред- ство из группы бенздиазе- пинов (неврозы с эмоцио- нальным напряжением, страхами, тревожно- депрессивные состояния и реактивные невротические депрессии). Быстрое ко- роткое действие				0,125—0,25	0,25—0,5	Сонливость, голово- кружение в начале лечения, мышечная слабость
		Антидепрессанты (несовместимы с			ингибиторами МАО)			
461	Имизин (имип- рамин, мелип- рамин, тофра- нил)	Тимолептическое, стиму- лирующее (депрессивный синдром при маниакально- депрессивном психозе; реактивная депрессия; астенодепрессивные со- стояния с моторной и идеаторной заторможен- ностью, энурез)				0,025—0,05	0,05—0,075 до 0,1	Сухость во рту, сла- бость, тремор, паре- стезии, переход в маниакальную ста- дию
Продолжение приложения 1
Препарат	Основное действие (показания к применению)	Возрастные суточные дозы, г				Основные побочные явления и осложне- ния
		3 года — 5 лет	5—7 лет	7—10 лет	10—14 лет	
Прозак (флуоксетин)	Антидепрессивное средст- во серотонинергического действия (депрессивные синдромы различной этиологии, циклотимии, агрессивность, обсессив- но-компульсивные рас- стройства, ранний детский аутизм)		0,005— 0,007	0,01—0,02	0,02—0,04	При передозировке падение артериаль- ного давления, су- хость во рту, бес- сонница, появление гипомании, анорексия
Золофт (сертралин)	То же			0,01—0,02	0,02—0,04	Диспепсические явления, тремор, головокружение, сонливость, редко появление гипома- нии. (Не сочетать с ингибиторами МАО: ниамидом, ниаламидом, нуре- далом)
Приложение 2. Психомоторные стимуляторы
30—1-3073	4 65
Препарат	Основное действие и показания к применению	Возрастные разовые дозы, г						Прот ивопоказания
		0—1 год	1—3 года	3 года — 5 лет	5—7 лет	7—10 лет	10—14 лет	
Кофеин-	Стимулирует процессы возбу-	—	0,005—	0,01—	0,025—	0,05—	0,07—	Повышенная возбуди-
бензоат на- трия	ждения в коре большого мозга, сердечную деятельность, по- вышает умственную и физиче- скую работоспособность(пси- хическая вялость, сонливость, энурез; слабая концентрация внимания)		0,01	0,025	0,04	0,07	0,1	мость, бессонница, забо- левания печени, стойкое повышение артериально- го давления, нарушение сна
Фенамин (амфетамин,	Активный стимулятор нерв- ной системы, в том числе	—	—	—	0,001	0,001— 0,003	0,003— 0,005	Бессонница, возбужде- ние, заболевания печени,
бензендрин, психотон)	периферических адренерги- ческих структур, слегка ин- гибирует МАО (астенические состояния, вялость, апатия, синдром психомоторной рас- торможенности)	Одно	разово и	ли кратк	овремен	1ЫМИ кур	сами	гипертензия, органиче- ские заболевания сер- дечно-сосудистой систе- мы
Сиднофен	Менее резко, но продолжи- тельно стимулируег цен- тральную нервную систему, умеренно повышает артери- альное давление, обратимо ингибирует МАО (нарколеп- сия, неврозы с апатией, по- давленностью, астенические состояния, заторможенная циклотимическая депрессия)		1—2 ра	за в перв	ой полов	0,0025 ине дня	0,005	Состояние повышенной возбудимости, тревож- ной депрессии (одновре- менно с антидепрессан- тами), галлюцинаторно- бредовые состояния
Продолжение приложения 3
468	469
Препарат	Основное действие и пока- зания к применению	Возрастные разовые дозы, г						Противопоказания
		д-1 год	1—3 года	3 года 5 лет	5—7 лет	7—10 лет	10—14 лет	
Глицин Цереброли- зин Пирацетам (ноотропил, пирабене)	Успокаивающее действие, улучшает сон, память, вни- мание. Показан при задерж- ках психического развития, повышенной возбудимости, нарушениях сна Восстановительно-стимули- рующее (органические вос- палительные, травматиче- ские заболевания нервной системы, их последствия, церебрастения, легкая умст- венная отсталость) Повышает энергетический обмен клеток, улучшает ассо- циативные внутри- и межпо- лушарные связи (снижение памяти, внимания, интеллек- туальной продуктивности вследствие церебрастении, посттравматического оглуше- ния, задержки психического развития, инфантилизма; лег- кие формы умственной отста- лости, энурез, энкопрез, нев- розоподобное заикание, миг- рень, головокружение)	2—3 р< 0,2— 0,5 мл И	0,05 зза в суп 0,5— 0,8 мл нъекции на кур 0,2— 0,4	0,OS- 0,1 си под яз 0,8— 1 мл ежеднеЕ с 15—2С 0,2— 0,4	о,1 ык в теч 1 мл IHO или ч 	30 ИНЕ 0,4— 0,6	о,1 гние 7— 1— 1,5 мл ерез ден ьекций 0,4— 0,8	0,1— 0,2 10 дней 1— 2 мл ь,	Не отмечены Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы, ши- зофрения
Пиридитол (энцефабол, пиритинол, энербол)	Усиливает анаболические процессы в головном мозге, повышает психомоторную работоспособность, сенсо- моторную координацию (органический психосин- дром, задержка развития и недоразвитие психики, пар- кинсонические нарушения речи и акинезии, детский це- ребральный паралич; под- корковые нейролептические синдромы, синдром Леша— Нихена, а также субдепрес- сивные, ипохондрические, психастенические состояния, сочетающиеся с органиче- ским поражением)	2—	0,02 -3 раза в	0,03 сутки дл эт 1,5—2	0,03— 0,05 ительны до 5 ме<	0,Об- ОД? ми курса	0,07— 0,1 ми	Выраженное психомо- торное возбуждение, эпилепсия и повышенная судорожная готовность
Приложение 4. Биогенные (рассасывающие) препараты
Препарат	Форма выпуска	Механизм действия	Доза	Побочные явления и противопоказания
Лидаза	Ампулы (64 УЕ), 0,1 г стерильного сухого вещества растворяют в 1 мл 0,5 % раствора новокаина	Деполяризует и гидроли- зует гиалуроновую кислоту в тканях, повышает проницаемость тканей, облегчает продвижение жидкости в межтканевых пространствах. Оказываег стимулирующее действие и способствует процессам регенерации	8—16—32—64 УЕ в зависимости от возраста, через день, на курс лечения 10—15 инъекций	Аллергические кожные реакции, злокачествен- ные новообразования, инфекционные заболе- вания и гиперчувстви- тельность к гиалуро- нидазе
472
Приложение 6. Препараты, снижающие мышечный тонус
Препарат	Механизм действия	Дозы	Побочные явления и противопоказания
Мидокалм	Блокирует полисинаптические спинномозговые рефлексы, оказы- вает избирательное угнетающее действие на ретикулярную форма- цию мозга. Обладает слабой спаз- молитической и сосудорасши- ряющей активностью, оказывает противосудорожное действие	2—5 мг/кг в сутки в 2—3 приема. В отдельных случаях до 10— 15 мг/кг в сутки. Оптимальную дозу можно применять длительно или курсами по 4—6 нед с пере- рывами 2—3 нед. Отменять посте- пенно. Парентерально вводят среднюю дозу, а спустя 2—3 нед переходят к приему внутрь в под- держивающей дозе. Доза зависит от индивидуальной переносимости и потребности больного	Чувство опьянения, головная боль, повышенная раздражительность, нарушения сна. Противопоказаний нет
Скутамил-Ц	Понижает мышечный тонус и уменьшает боль (мышечный ре- лаксант центрального действия)	Детям до 1 года — 0,06 г 2 раза в сутки после еды на протяжении 20 дней, 1 года — 3 лет — 0,125 г 2 раза, 3—7 лет — 0,125 г 3 раза в сутки	Аллергические реакции (кожные высыпания), повышенная сонли- вость, нарушение координации движений. Противопоказан при заболеваниях почек
Циклодол (артан, ром- паркин)	Уменьшает ригидность мышц, слюнотечение, оказывает цен- тральное и периферическое холи- нолитическое действие	Детям до 1 года не назначают, 1 года — 3 лет — 0,0005 г в сутки после еды, 3—7 лет — 0,001— 0,002 г	Сухость во рту, нарушение акко- модации, учащение пульса, голо- вокружение. Противопоказан при глаукоме, заболеваниях сердца, почек, печени
Тропацин	Уменьшает ригидность мышц, слюнотечение, оказывает цен- тральное и периферическое холи- нолитическое действие	До 1 года не назначают. До 3 лет разовая доза 0,001—0,002 г; в 3 года —7 лет — 0,003—0,006 г	То же
Приложение 7. Дегидратационные препараты
Название препарата	Форма выпуска	Разовая доза				Число приемов в сутки
		до 6 мес	6 мес — 1 год	1—3 года	Старше 3 лет	
Фуросемид	Таблетки по 0,04 г		0,001—0,003 г/кг			1—2
Лазикс	1 % раствор в ампулах		0,1—0,3 мл/кг			1
Гипотиазид	Таблетки по 0,025 и 0,1 г		0,001—0,003 г/кг			1—2
Триампур	Таблетки по 0,05 г		0,002 г/кг			1—2
Верошпирон	Таблетки по 0,025 г	0,0025 г	0,005 г	0,005 г	0,012—0,025 г	1
Диакарб	Таблетки по 0,25 г	0,04—0,06 г	0,06—0,08 г	0,125—0,25 г	0,25—0,5 г	1
Магния сульфат	25 % раствор в ампулах	0,2—0,5 мл	0,5—1 мл	1—3 мл	3—7 мл	1
Глицерин (глицерол)	Флаконы по 150— 200 мл	По 1 чайной — 1 десертной ложке 2—3			раза в день	1—2
Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной си-
стемы, методы исследования, клиническая синдромология /Под ред.
Г. Г. Шанько, Е. С. Бондаренко.— Минск: Выш. шк., 1985.— 338 с.
Неврология детского возраста: болезни нервной системы ново-
рожденных и детей раннего возраста, эпилепсия, опухоли, травма-
тические и сосудистые поражения /Под ред. Г. Г. Шанько,
Е. С. Бондаренко.— Минск: Выш. шк., 1990.—280 с.
Неврология детского возраста: воспалительные и наследственные
заболевания, соматоневрологические синдромы, неврозы и невро-
зоподобные состояния /Под ред. Г. Г. Шанько, Е. С. Бондаренко. —
Минск: Выш. шк., 1990.— 559 с.
Неотложная неврологическая помощь в детском возрасте: Пер. с
англ. /Под ред. Дж. М. Пеллока, Э. К. Майера.— М., 1988.— 180 с.
Оксфордское руководство по психиатрии: В 2-х т. /Под ред.
М. Гельдер, Д. Гэт, Р. Мейо.— К.: Сфера, 1997.— Т.2.— 435 с.
Острые нейроинфекции у детей /Под ред. А. П. Зинченко.— Л.:
Медицина, 1986.— 319 с.
Прусинский А. Мигрень: Пер. с польск. Ф. В. Городинского.— М.:
Медицина, 1979.— 197 с.
Пурин В. Р., Жукова Т. П. Врожденная гидроцефалия.— М.: Ме-
дицина, 1976.— 215 с.
Семенова К. А. Лечение двигательных расстройств при детских
церебральных параличах.— М.: Медицина, 1976.— 180 с.
Справочник по неврологии детского возраста /Под ред. Б. В. Ле-
бедева,— М.: Медицина, 1995.—447 с.
Стадненко Н. М„ 1ляшенко Т. Д„ Боршевська Л. В., Обух1вська А. Г.
Методика д!агностики вщхилень у розумовому розвитку школяр!в
та старших дошк!льник1в.— К.: Абетка, 1998.— 144 с.
Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского воз-
раста.— М.: Медицина, 1965.— 335 с.
Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста. Избран-
ные главы.— М.: Медицина, 1974.— 319 с.
Трошин В. М. Неотложные психоневрологические состояния у
детей. — М.: Медицина, 1998. — 224 с.
Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста.—
М.: Медицина, 1978.— 461 с.
Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста.— 3-е
изд., перераб. и доп.— М.: Медицина, 1986.— 462 с.
Шанько Г. Г. Эпилепсия у детей (классификация, диагностика,
лечение).— Минск: Харвест, 1997.— 149 с.
Амиотрофии нейрогенные 327
— гипертрофический интерсти-
циальный неврит Дежерина —
Сотта 329
— спинальная Верднига —Гофф-
манна 327
— прогрессирующий бульбар-
ный парез (болезнь Фацио —
Лонде) 328
— юношеская спинальная Ку-
гельберга-Веландера 328
—	невральная Шарко —Ма-
ри—Тута 328
— Русси —Леви 329
Амитриптилин 462
Амнезия 10
—	антероградная 10
—	локальная 10
—	ретроградная 10
—	систематическая 10
—	фиксационная 10
—	эпизодическая 10
Аналгезия, гипалгезия 10
Анартрия 10
Анафранил (кломипрамин) 463
Анахоретство 11
Ангельмана синдром 255
Ангиография 436
Ангиомы 190
Аневризмы мозга 189
—	артериальные 189
—	артериовенозные 190
Анемофобия 11
Анестезия, гипестезия 11
—	аффективная 11
—	диссоциированная 11
—	тотальная 11
Анизокория 11
Анорексия 12, 415
—	невротическая (психичес-
кая) 84, 360
Аносмия, гипосмия 12
Анофтальмия 12
Апаллический синдром 12, 96
Апатия 5
Апатико-абулический синдром 5
Апгар шкала 12
Аперцептивная деменция (син.
концентрическое, эпилептическое
слабоумие) 12, 218
Апраксия, диспраксия 13
—	афферентная 13
—	лобная 13
—	оральная 13
— пространственная 13
— эфферентная (кинестетичес-
кая) 13
Апрозексия 14
Аргайлла — Робертсона синдром 14
Аргининемия 294
Аргининянтарная аминоацидурия 294
Арлекина синдром 14
Асинергия Бабинского 14
Асинхрония развития 15
Астазия-абазия 15, 408
Астереогноз 15
Астения 15, 278, 366
Асфиксия 155
— клиника 156, 157
— лечение 157
— патогенез 155, 156
— патоморфология 156
Атаксия 15
— вестибулярная 16
— мозжечковая 16, 305, 319, 338
—	психическая 16
—	сенситивная 16
Атаксии хронические прогресси-
рующие 317
— мозжечковая 319
----клиника 319
---- лечение 319
— семейная 318
----клиника 318
---- лечение 319
Атаке ия-телеанги эктаз ия
(синдром Луи-Бар) 337
Атактическое мышление 16
Атрофия зрительных нервов 16
— вторичная 16, 17
— первичная 16, 307, 309
Афагия 18
Афазия 18
— моторная афферентная (ки-
нестетическая) 18
— эфферентная (кинетическая) 18
— сенсорная акустическая 18
----акустико-мнестическая 19
Афония 19
Аффект патологический 19
— физиологический 19
477
Галлюциноз 26
Галлюциноид 26
Галоперидол 455
Ганглиозидоз Тея —Сакса 306
Ганзера симптом 27
Гартнупа болезнь 300
Гебефренический синдром 27,
339, 344
Гебоидный синдром 27
Гексамедин 236, 238
Геллера болезнь 370
Гемианопсия 27
—	биназальная 27
—	битемпоральная 27
—	гомонимная 27
Гемиатрофия 27
Гемигипертрофия 28
Гемиспазм 28
Гемолитическая болезнь новорож-
денных 168
—	клиника 169, 266
—	лечение 169
Гемосорбция 448
Гепатоцеребральная дегенерация 314
—	лечение 316
— форма брюшная 316
---дрожательная 316
---дрожательно-ригидная 316
---ригидно-аритмогиперки-
нетическая 316
---экстрапирамидно-корковая
316
Герентофилия 28
Герентофобия 28
Гермафродитизм 28
—	истинный 28
—	ложный 28
Героин 397
Гертв и га —Мажанди синдром 28
Гетеросексуальность 28
Гидантоины 236
—	фенгидан 243
Гидрофобия 28
Гидроцефалия 170, 267
—	врожденная 170
—	лечение 172
—	приобретенная 171
Гипераланинемия 294
Гипергедония 28
Гиперестезия 28
—	психическая 29
Гиперестетическая эмоциональная
слабость 29
Гиперкинезы 29, 30, 31
—	атетоз 29
—	гемибаллизм 30
—	дрожание 31
—	миоклонии 30, 144
— псевдоатетоз 29
— тики 30, 31, 143, 421
---- генерализованные 31
----локализованные 31
— торсионная дистония 29, 321
—	хореические 29, 141
—	хореоатетоз 32
Г иперкинетически-гипотоничес-
кий синдром 32
Гиперкинетические психомотор-
ные расстройства 420
— гиперкинетический синдром
с дефицитом внимания 74,
420
----лечение 421
— другие гиперкинетические
расстройства 421
— неуточненные гиперкинети-
ческие расстройства 421
— тики 30, 31, 421
---- неврозоподобные 421
---- невротические 421
Гиперлизинемия 294
Гиперметаморфоз 32
Гиперметионинемия 296
Гипермимия 32
Гипермнезия 32
Гиперорексия (булимия) 32
Гиперпатия 33
Гиперпрозексия 33
Гиперсексуальность 33, 387
Гиперсомния 33, 427
—	неорганическая 33
—	пароксизмальная 33
—	перманентная 33
Гиперстения 33
Гипертелоризм 33
Гипертензивный синдром 33, 105, 145
Гипертимия 34
Гипертрихоз 34
Гипертония мышечная пирамид-
ная 61
----экстрапирамидная 61
Гипестезия 34
479
Дислексия 42, 275
Дисморфомания 84, 362
Дисморфофобия 84
Диспропорциональное недоразви-
тие с «роботообразным мышлени-
ем» 286
Дисфагия 43
Дисфония 43
Дисфория 43, 201, 220
Диэнцефальный (гипоталамичес-
кий) синдром 43
— вегетативно-висцерально-со-
судистый 44
—	нейромышечный 44
— нейроэндокринно-обменный
44
—	псевдоневрастенический 44
—	психопатологический 44, 45
Дрожание 31
—	интенционное 31
—	осцилляторное 31
—	покоя 32
— эссенциальное (идиопатичес-
кое) 32
Дромомания 45
—	истинная 45
Дубль Y-синдром 257
Дубль XY-синдром 258
Жилль де ла Туретта болезнь 31, 422
Задержка психического развития
45, 273—283
— в связи с астенией 281
---- глухотой 282
----инфантилизмом 277, 278, 279
---- недоразвитием речи 274
---- психоорганическим синд-
ромом 279, 280
----ранней депривацией и
педагогической запущеннос-
тью 281
---- слепотой 283
----специфическими расстрой-
ствами школьных навыков
275, 276
----церебрастенией 276
Заикание 46, 417
— неврозоподобное 419
---- лечение 419
— невротическое 418
----- лечение 419
— органическое 46, 419
Застойный диск зрительного нер-
ва 46
Захарьина—Геда зоны 46
Зипрекс (оланзапин) 458
Золофт (сертралин) 464
Иллюзии 46
Имизин (имипрамин) 461
Импульсивные действия 46
Ингалянты 400
— злоупотребление 400
— опьянение 400
— токсикомания 401
Инкогеренция 46
Инсульты 190
— геморрагические 190
-----внутрижелудочковые 191
-----паренхиматозные 191
— субарахноидальные 191
— ишемические 192
----- тромбоз 192
----- эмболия 192
— лечение 192
Интерсекс 47
Интериктальный 47
Интермиссия 47
Инфантилизм 47, 277
— гармонический психофизи-
ческий 277
— дисгармонический психичес-
кий 278
— органический 278
Ипохондрия 47, 84
Исключительные состояния 19,
47, 66, 72
Исходное состояние 47
Итерации 47
Кандинского — Клерамбо синдром
см. Психического автоматизма
синдром
Каннабиноиды 392
Каннера синдром 48, 283
Капгра иллюзия 48
Карбамазепины 237, 239
Кассадан (алпрозолам) 461
Каталепсия 48
Катаплексия 48, 62, 427
Кататонические симптомы 48
Каузалгия 49
31 — 1-3073
481
Марихуана см. Каннабиноиды
Меллерил 454
Менингеальные симптомы 56
Менингизм 57
Менингит 99
— гнойный 99
-----вызванный грибами 102
-------гемофильной палочкой
Афанасьева — Пфейффера
102
-------кишечной палочкой 102
-------менингококком 100
------- пневмококком 101
------синегнойной палочкой
102
-------стафилококком 101
----- клиника 100
----- лечение 103
— серозный 105
-----лимфоцитарный 107
----- паротитный 106
•----энтеровирусный 105
----- лечение 108
—----торулезный 111
— туберкулезный 108-
----- диагностика 110
----- клиника 109
-----лечение 110
Ментизм 58, 73
Меньера синдром 58
Метадон 397
Метафизическая (философичес-
кая) интоксикация 84, 363
Метилкротоновая ацидурия 296
Метилмалоновая ацидурия 298
Миансерин (леривон, атимил) 463
Миастения 333
—	врожденная 334
—	лечение 335
—	неонатальная 334
—	ранняя детская 334
—	ювенильная 334
Мигрень 184
—	генерализованная 185
—	лечение 187
— очаговая 185
----- базилярная186
----- вестибулярная 186
-----гемиплегическая 186
-----мозжечковая 186
-----с гемипарестезиями 186
----с нарушениями речи 186
—	статус мигренозный 187
Мидокалм 472
Мидриаз 58
Микроволновая резонансная
терапия 446
Микроцефалия 58, 262
—	вторичная 58
—	истинная 262
—	первичная 58
Миелит 118
—	клиника 119
— лечение 120
— этиология, патогенез 118
Минимальная мозговая дисфунк-
ция 59
Миоз 59
Миоклонус-эпилепсия 212
Миопатии 323
— непрогрессирующие 326
--- болезнь центрального
стержня 326
----миотубулярная 326
----немалиновая 326
— прогрессирующие 323
---- дистальная 325
--- конечностно-поясная Эрба
324
----лицелопаточно-плечевая
Ландузи — Дежерина 324
----окулярная 325
----псевдогипертрофическая
Беккера —Киннера 324
----Дюшенна 323
----Русси —Леви синдром 329
Миоплегия пароксизмальная 332
Миотония 330
—	врожденная Томсена 330
—	дистрофическая 331
—	лечение 331
Молекулярные болезни 289, 291
—	общая характеристика 292
Мононеврит 60
Моторная дебильность 60
Муколипидозы 314, 315
Мукополисахаридозы 302
—	типы 1—4 302
---- 5—7 304
Мутизм 60
31*
483
Опиоиды 395
Опьянение патологическое 66
Опухоли головного мозга 194
—	глиома зрительного нерва 197
— краниофарингиома 197
— мозжечка 196
—	полушарий 197
—	ствола мозга 196
Опухоли спинного мозга 197
Острые нарушения мозгового
кровообращения 190
—	геморрагический инсульт 190
-----внутрижелудочковое
кровоизлияние 191
-----паренхиматозное кровоиз-
лияние 191
-----субарахноидальное крово-
излияние 191
—	ишемический инсульт 192
	тромбоз мозговых артерий
192
-------вен и синусов 193
Отвлекаемость 66
Откликаемость 66
Открытость мыслей 85
Офтальмоплегия 66
Пантогам 467
Панэнцефалит 149
—	клиника 150
—	лечение 151
Паракинезы 49, 67
Параличи, парезы 67
—	взора 67
— периферические, вялые 67
— центральные, спастические 67
Парамимии 68
Парамнезии 68
Параноид 22
Парасигматизм 68
Парейдолии 46
Парестезии 68
Парино синдром 68
Пароксизм 68
Парциальные формы недоразви-
тия психических функций 273
Патологические привычки 415
— вырывание волос (трихотило-
мания) 416
•	— грызение ногтей (онихома-
ния) 66, 416
—	лечение 417
—	мастурбация 416
—	сосание пальцев, языка 416
Патологический сон 423
Патопсихологические (экспери-
ментально-психологические) мето-
дики обследования 428
— внимания 429
— личности 434, 435
— конструктивных способнос-
тей 430
— мышления 430, 431
— памяти 430
— тестирование интеллекта 432, 433
Патохарактерологическое разви-
тие личности 381
— аффективно-возбудимый тип
381
—	дефицитарный тип 382
—	истероидный тип 382
— неустойчивый тип 382
—	тормозимый тип 381
Патохарактерологические реак-
ции 379
Педерастия 68
Педофилия 68
Педофобия 68
Перверсия 68
Пиридитол 468
Перинатальное поражение нерв-
ной системы 155, 156
—	асфиксия 155—157
—	внутричерепная родовая
травма 157—163
Перициазин (неулептил) 456
Персеверации 68
Пещеристой пазухи синдром 69
Пикнолепсия 69, 222
Пирогенал 470
Пирацетам (ноотропил) 468
Пиридитол 469
Пиромания 69
Писчий спазм 69
Плазмаферез 448
Плаценты взвесь 469
—	экстракт 469
Пневмоэнцефалография 436
Поза патологическая 69
Полидипсия 70
Полиомиелит 121
—	абортивная форма 122
485
—	психические нарушения 146,
147, 148
—	эмболии сосудов 145
— энцефалит 142
----с тикозным гипер-
кинезом 143
----со стереотипно-дисталь-
ным гиперкинезом 144
----с миоклоническим гипер-
кинезом 144
—	эпилептический синдром 146
Регрессивные симптомы 76
Редукция энергетического потен-
циала 76
Резидуально-органические нерв-
но-психические расстройства 76
—	классификация 77
Резонерство 78
Реклингхаузена болезнь (нейро-
фиброматоз) 336
Реланиум 459
Реоэнцефалография 439
Ретробульбарный неврит 78
Ретта болезнь 370
Рефлексия 78
Рефлексотерапия 446
Рефлексы новорожденных 78
—	автоматической походки 80
—	Галанта 81
—	ладонно-ротовой (Бабкина) 78
	— Ландау верхний и нижний 82
—	Моро 79
—	патологические 82
		Бабинского 82
		Бехтерева — Менделя 83
		Гордона 82
		Жуковского — Корнилова 83
		Бехтерева — Мари — Фуа 83
		Оппенгейма 82
		Пуссепа 83
		Россолимо 83
		Шеффера 83
—	Переса 81
—	поисковый (Куссмауля)79
—	ползания (Бауэра) 80
	— простые шейные и туловищ-
ные установочные 82
—	реакция опоры 8
—	сосательный 78
—	тонический лабиринтный 81
—	тонические шейные 81
—	хватательный 79
—	хоботковый 78
— цепные шейные и туловищ-
ные установочные 82
Рефсума болезнь 308
Ридазин 454
Рисполепт 457
Родовая травма внутричерепная 157
— клиника 158—162
— лечение 162
— патоморфология 158
— этиология и патогенез 157
Родовое повреждение перифери-
ческой нервной системы 165
— акушерские параличи 166
— повреждение диафрагмально-
го нерва 165
-----лицевого нерва 165
----- лучевого нерва 166
-----плечевого сплетения 165
-----спинного мозга 163
— клиника 164
— лечение 164, 165
Садизм 83
Самооговор 84
Сатириазис 84
Сверхценные образования 84
— анорексия нервная 84, 415
— дисморфомания 84, 359
— игры 85
— интересы и увлечения 84
— ипохондрические идеи 85
— метафизическая интоксика-
ция 84
— страхи 85
Светолечение 445
Сгущение понятий 85
Сенестопатии 85
Сенситивность 85
Сибазон (седуксен, реланиум, ва-
лиум) 240, 243, 459
Сиднокарб 466
Сиднофен 465
Символическое мышление 85
Симптоматические психозы (экзо-
генные) 364
— интоксикационные 366
— инфекционные 365
— соматогенные 367, 368
— этиология, патогенез 364
487
Феназепам 460
Фенамин (амфетамин) 465
Фенибут 460
Фенилкетонурия 258, 300
— атипичная 260, 300
— лечение 258, 259
Фенобарбитал 233, 235
Фетишизм 91
Фетопатии 92
Фибриллярные подергивания 92
Физиотерапевтические методики
лечения 442
Флуоксетин (прозак) 464
Фостера —Кеннеди синдром 92
Фотопсии 92
Франческетти синдром 264
Френолон 456
Фруктоземия (фруктозурия) 261, 302
Фуги 92
Фукозидоз 312
Фуросемид 473
Хлозепид (элениум, валиум) 459
Хлорпротиксен 457
Холодолечение (криотерапия) 446
Хромосомные болезни 289
— Ангельмана (счастливой кук-
лы) синдром 255
—	аномалии 9-й хромосомы 253
—	Дауна болезнь 253
—	дубль XY-синдром 258
---Y-синдром 257
— Клайнфельтера синдром 255
—	кошачьего крика синдром 253
—	общая характеристика 289
—	Прадера — Вилли синдром 254
—	Реторе синдром 253
—	трисомии Х-синдром 256
—	Шерешевского — Тернера (мо-
носомии X) синдром 257
Центедрин 466
Церебрастенический синдром 92
Цереброзидозы 306
Церебролизин 468
Циклодол 472
Циклотимия 349
Цистатионурия 300
Цитрулинемия 300
Черепно-мозговая травма 173
— закрытая 173
----внутримозговые гематомы
177
----- лечение 178
-----открытая 177
----перелом основания черепа
177
----сдавление головного мозга
175
----- сотрясение 174
-----субдуральные гематомы 176
-----ушиб головного мозга 174
-----эпидуральные гематомы 176
----- течение и прогноз 177
Шерешевского — Тернера
синдром 257
Шизофазия 93
Шизофрения 338
— детского возраста 340
— диагноз и дифферециальный
диагноз 340, 342, 343, 344
— лечение 347, 348
— подросткового возраста 343
— формы по МКБ-10 339
— этиология и патогенез 339
Школьных навыков специфичес-
кие расстройства 275
Шперрунг 93
Штурге — Вебера синдром (энцефа-
лотригеминальный ангиоматоз) 337
Штрюмпелля болезнь 320
Эглонил (сульпирид) 457
Эйфория 93
Экзальтация 93
Экзогенные психозы см. Симпто-
матические психозы
Экзогенный тип реакции 93
Экмнезия 93
Эксгибиционизм 93
Электролечение 443, 444
Электроэнцефалография 438
Элюзия 94
Элерса — Данлоса синдром 93
Эмбриопатии 94
Эндокринный психосиндром 94
Эндореактивные психозы пубер-
татного возраста 360
— анорексия нервная (психиче-
ская) 360
— дисморфомания 362
489
-------объемных заболеваниях
мозга 211
— резидуально-органический 214
Эпилептические припадки 97, 199
— классификация 199—205
— вторично-генерализованные 202
— генерализованные 203
-----абсансы атипичные 204
-------типичные 204
-----детские спазмы 203
----- клонические 203
-----миоклонические 203
-----тонико-клонические 203
----- тонические 203
— неклассифицированные 205
— парциальные простые 200
— вегетовисцеральные 201
— моторные 200
------- адверсивные 200
-------джексоновские 200
-------постуральные 200
-------фонатропные 200
----сенсорные 201
---- психические 201
----сложные (комплексные)
202
------амбулаторный автома-
тизм 203
------психомоторные 202
— рефлекторные 205
— случайные 205
— циклические 205
Эпилептический статус 205
— тонико-клонических припад-
ков 205
----лечение 245—246
Эпилептическое слабоумие 218,
220
Эпилептогенный очаг 211
Эхоэнцефалография 439
Ювенильный сульфатидоз 314—315
Яктация 98
Ятрогения 98
ГЛАВА 7. ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ О. М. Саган ... 178
ГЛАВА 8. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
О. М. Саган..............................................184
ГЛАВА 9. ОПУХОЛИ МОЗГА О. М. Саган ......................194
ГЛАВА 10. ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Л. А. Булахова...........................................199
Эпилептические пароксизмы, классификация .............199
Эпилептические реакции и судорожные состояния
в раннем детском возрасте ............................207
Эпилептический синдром при заболеваниях мозга у детей.211
Эпилептическая болезнь (эпилепсия)....................215
Лечение эпилепсии ................................... 230
ГЛАВА 11. ОБЩЕЕ ПСИХИЧЕСКОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ
(ОЛИГОФРЕНИЯ) Л. А. Булахова.............................248
Степени олигофрении, диагностика......................248
Дифференцированные формы олигофрении .................253
Динамика олигофрении, декомпенсации, психозы .........268
Общие принципы лечения олигофрении ...................271
ГЛАВА 12. ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
И ПАРЦИАЛЬНЫЕ ФОРМЫ НЕДОРАЗВИТИЯ ПСИХИЧЕСКИХ
ФУНКЦИЙ С. Н. Зинченко ..................................273
ГЛАВА 13. ИСКАЖЕННОЕ ДИСПРОПОРЦИОНАЛЬНОЕ
НЕДОРАЗВИТИЕ ПСИХИКИ (РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ И ДР. )
Л. А. Булахова...........................................283
ГЛАВА 14. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ . . 288
Общая характеристика хромосомных и моногенных
(молекулярных) болезней Л. А. Булахова................289
Основные болезни аминокислотного обмена Л. А. Булахова . . . . 294
Основные болезни углеводного обмена, мукополисахаридозы,
пуринозы Л. А. Булахова...............................302
Нейролипидозы и лейкодистрофии А. А. Булахова ........306
493
ГЛАВА 2 0. ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ И МЕТОДИКИ
ДИАГНОСТИКИ НЕРВНЫХ И ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ..................................428
Патопсихологический (экспериментально-психологический)
метод В. С. Подкорытов, Л. А. Булахова.............428
Инструментальные методы диагностики нервных и психических
заболеваний у детей и подростков В. С. Подкорытов .436
ГЛАВА 21. МЕТОДЫ И МЕТОДИКИ НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОГО
ЛЕЧЕНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ И ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ В. С. Подкорытов ................443
ПРИЛОЖЕНИЯ Л. А. Булахова, С. Н. Зинченко, О. М. Саган . . . 453
Приложение 1. Основные психотропные препараты.........453
Приложение 2. Психомоторные стимуляторы...............465
Приложение 3. Стимуляторы мозгового метаболизма.......467
Приложение 4. Биогенные (рассасывающие) препараты.....469
Приложение 5. Препараты, улучшающие нервно-мышечную
проводимость..........................................471
Приложение 6. Препараты, снижающие мышечный тонус.....472
Приложение 7. Дегидратационные препараты .............473
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.....................................474
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ..................................476