/
Author: Путов Н.В. Федосеев Г.Б.
Tags: заболевания дыхательной системы внутренние болезни медицина практическая медицина заболевания пульмонология
Year: 1984
Text
РУКОВОДСТВО
по
ПУЛЬМОНОЛОГИИ
4384
ББК 54.12
Р84
УДК 616.24 (035)
Рецензент: руководитель клинического отделения ЛеиНИИЭМ нм. Па
стера д-р мед. наук, профессор Злыдников Д. Л-1.
Руководство по пульмонологии /Под ред. Н. В. Путова,
Р84 Г. Б. Федосеева. — 2-е изд., перераб. и доп. — Л.: Медицина,
1984. — 456 с., ил.
Титульные редакюры: чл.-кор. ААШ СССР проф. Н. В. Путон, директор
ВНИИ пульмонологии М3 СССР, зав кафедрой хирургических Селезней № 1
I ЛМИ им. акад. И. П. Павлова и проф. засл. деят. науки РСФСР Г. Б. Федо-
сеев, аам. директора ВНИИ пульмонологии М3 СССР по научной работе, зав.
кафедрой внутренних болезней № I I ЛМИ нм. акад. И. П. Павлова. Книга
построена в соответс!внн с классификацией болезней легких, разработанной во
ВНИИП М3 СССР. Освещаются не только широко распространенные заболева-
ния бронхолегочного аппарата, но и более редкие, малоизвестные широким кру-
гам врачей врожденные и генетически детерминированные заболевания, болезни
аллергического генеза, а также так называемые диссеминированные процессы —
гранулемы и пневмосклерозы невыясненной этиологии. Написаны новые главы
о поражении легких, пневмокониозах, грибковых и паразитарных заболеваниях.
саркоидозе и др.
4112030000—015
₽ 039(01)—84 96-84
54.12
(С Издательство «Медицина», Москва,
1978 г.
© Издательство «Медицина», Москва,
1984 г., с изменениями.
ВВЕДЕНИЕ
Болезни легких во все времена являлись одной из основных
причин заболеваемости и смертности населения, в связи с чем
первые представления о наиболее часто встречающихся болез-
нях органов дыхания начали складываться уже в древности.
Однако на протяжении многих веков они были чисто эмпири-
ческими, лишенными научной основы, и лишь после открытия
малого круга кровообращения [Harvey W., 1628] стали форми-
роваться научные взгляды па функцию легких и сущность рас-
стройств при различных видах легочной патологии.
Развитие клинической пульмонологии, так же как и других
областей медицины, в большой мере определялось совершен-
ствованием методов диагностики.
Первым важным этапом, позволившим объективизировать
распознавание заболеваний легких, было введение в практику
методов перкуссии [Auenbrugger L., 1761] и аускультации [La-
ennec R., 1819] органов грудной полости. На протяжении
XIX в. были описаны клиническая картина и физикальная сим-
птоматология таких важных нозологических форм, как брон-
хит, пневмония, плеврит, абсцесс легкого, туберкулез легких
и т. д. Так, A. Budham (1809) ввел в практику понятие об ост-
ром и хроническом бронхите, a R. Laennec (1819) разработал
классификацию «легочного катара» (бронхита) и развил пред-
ставление об эмфиземе легких, высказав предположение о ее
патогенезе. В. Mackintosh (1831) описал сердечную недоста-
точность как осложнение хронического бронхита, упомянув,
впрочем, что об этом осложнении знали уже G. Morgagni и
A. Valsalva. Одно из первых обстоятельных руководств, спе-
циально посвященных заболеваниям легких, было создано
С. Stokes (1831), а в 1861 г. D. Dobell издал монографию по
хроническому бронхиту, эмфиземе и астме, т. е. по патологиче-
ским состояниям, объединяемым в настоящее время термином
«хронические неспецифические заболевания легких».
Большой вклад в изучение патологии легких был сделан
отечественными учеными, среди которых следует отметить
Г. И. Сокольского, написавшего в 1839 г. монографию «Иссле-
дование патологических свойств легочной и соседних ее тка-
ней», а также С. П. Боткина, Г. А. Захарьина и др.
Одновременно развивалась и патоморфология легких. Так,
К. Rokitansky (1842) подробно описал стадии крупозной пнев-
монии. Микробиологические открытия последней трети XIX в.
3
открыли путь к изучению этиологии легочных заболеваний ин-
фекционного генеза. Наибольшее значение в этом отношении
имело установление возбудителя туберкулеза [Koch R., 1882]
и основного возбудителя острых пневмоний — пневмококка
[Frankel А., 1895].
Качественно новые возможности в распознавании заболе-
ваний легких внесла рентгенология, которая начала развивать-
ся на рубеже XIX и XX вв. [Roentgen К-, 1895], в частности та-
кие ее методы, разработанные в последние десятилетия, как
томография, бронхография и др.
Следующим важнейшим этапом развития диагностики в
пульмонологии было введение в практику эндоскопических ме-
тодов, в частности трахеобронхоскопии, предложенной G. Kil-
lian (1897), а также торакоскопии, которые позволили не толь-
ко визуально изучать патологические изменения на различ-
ных уровнях бронхиального дерева и в плевральной полости,
но и получать материал для патогистологического исследо-
вания. В дальнейшем эндоскопические методы, в особенности
трахеобронхоскопии, стали использоваться и в лечебных
целях.
Огромное влияние на развитие пульмонологии оказали со-
здание и усовершенствование методов функционального иссле-
дования легких, таких как спирография, пневмотахография,
изучение диффузионной способности, механики дыхания и т. д.
Лечение заболеваний легких развивалось на протяжении
всей истории медицины. Опорожнение скоплений гноя в плев-
ральной полости было описано уже Гиппократом. Консерватив-
ное же лечение легочных заболеваний на протяжении многих
веков состояло в применении некоторых физических факторов
(тепловые процедуры, компрессы, банки), симптоматических
средств, подавляющих кашель и облегчающих отхаркивание,
климатолечения, диетотерапии и других методов, повышающих
резистентность организма, но практически не воздействующих
на причину патологического процесса. Качественно новым эта-
пом в развитии лечения болезней легких явилось создание ме-
дикаментозных средств, оказывающих эффективное этиотроп-
ное воздействие на возбудителей основных инфекционных про-
цессов. Так, в конце 30-х годов XX в. началось применение
сульфаниламидных препаратов, в 40-х годах — антибиотиков, в
результате чего были достигнуты выдающиеся результаты в
лечении как острых неспецифических заболеваний, так и тубер-
кулеза легких. Развитие легочной хирургии, начавшееся в
40-х и достигшее расцвета в 50-е годы, дало возможность ради-
кально излечивать хронические нагноительные заболевания
легких, ряд форм туберкулеза, не поддающихся консерватив-
ной терапии, а также и опухоли легких, в прошлом считавши-
еся инкурабельными.
В различные эпохи роль тех или иных болезней легких в
патологии человека весьма существенно изменялась. Так, на-
4
пример, в древности и в средние века миллионы людей поги-
бали от легочной чумы, чумной пневмоний, дававшей практиче-
ски 100 % летальность и опустошавшей в периоды эпидемий
целые области и государства, тогда как в настоящее время
даже инфекционисты знают об этом заболевании только из
учебников и руководств. На протяжении сотен лет, включая
первую половину текущего века, острая пневмония была при-
чиной огромной смертности детей первого года жизни и весьма
часто сводила в могилу лиц пожилого возраста. Смерть чело-
века, перешагнувшего пятидесятилетний рубеж, от воспаления
легких в свое время казалась столь же обычной, как в настоя-
щее время смерть от рака, а низкий материальный уровень
жизни основной массы населения и высокая рождаемость в ка-
кой-то мере примиряли с большой смертностью у детей. В тот
же период самой частой причиной смерти в молодом и среднем
возрасте был легочный туберкулез, уносивший миллионы лю-
дей, только вступивших в самостоятельную жизнь или же на-
ходившихся в расцвете творческих сил. Поэтому именно легоч-
ный туберкулез не без оснований считали «бичом человече-
ства».
Положение резко изменилось с середины XX в. К этому вре-
мени вследствие существенного улучшения материальных ус-
ловий жизни населения, широкого внедрения в практику эф-
фективных туберкулостатических препаратов и ряда других
причин стало отмечаться быстрое снижение заболеваемости, свя-
занной с туберкулезом, и сейчас смерть от «чахотки», тем бо-
лее в молодом возрасте, является, к счастью, исключительной
редкостью, хотя проблема туберкулеза в целом не может счи-
таться вполне решенной и пока требует значительного внима-
ния и усилий со стороны органов здравоохранения, особенно в
некоторых регионах.
В тот же период были достигнуты уже упоминавшиеся ус-
пехи в лечении острых пневмоний, и теперь дети раннего воз-
раста и старики погибают от этой патологии во много раз
реже, чем в прошлом.
Все это, наряду с успехами торакальной хирургии, вызвало
вполне обоснованный энтузиазм в отношении возможностей
медицины в борьбе с легочной патологией, и многим стало ка-
заться, что проблема заболеваний легких близка к разрешению
и, во всяком случае, не потребует привлечения слишком боль-
шого внимания и сил. Однако действительность, к сожалению,
опровергла эту иллюзию, и, как это было и ранее, место отсту-
пающих в прошлое болезней легких стали занимать другие,
ранее находившиеся в тени, в результате чего появились новые
трудные проблемы, требующие изучения и разрешения.
Так, уже в 50-х годах стало выявляться все возрастающее
значение так называемых хронических неспецифических забо-
леваний легких (ХНЗЛ) и, прежде всего, хронического брон-
хита и бронхиальной астмы, которые, в общем, были хорошо
S
известны и в прошлом, но как бы заслонялись другими легоч-
ными болезнями, в то время более распространенными и опас-
ными. По статистическим данным многих промышленно разви-
тых стран мира, относящихся к 50—60-м годам, динамика бо-
лезненности, инвалидности и смертности населения в связи с
ХНЗЛ приобрела угрожающий характер, возрастая в геомет-
рической прогрессии с удвоением соответствующих показателей
каждые 10 лет, а но данным «Службы исследования по влия-
нию окружающей среды» (США) — каждые 5 лет. Существен-
ный рост хронических неспецифических заболеваний легких
отмечался и в нашей стране. Хотя на протяжении 70-х годов
эта тенденция, безусловно, замедлилась, в настоящее время
неспецифические заболевания легких в промышленно развитых
странах прочно заняли 3—4-е место как причина смертности
населения, уступая в этом отношении только сердечно-сосуди-
стым и онкологическим заболеваниям, а в некоторых странах
и травматизму. Число же больных ХНЗЛ в этих странах со-
ставляет от 5 до 20 % по отношению ко всему взрослому насе-
лению и в несколько раз превышает число больных туберкуле-
зом и раком легких вместе взятых.
Учащение хронических неспецифических заболеваний лег-
ких на протяжении последних десятилетий большинство авто-
ров объясняют, помимо увеличения продолжительности жизни
и изменения в связи с этим возрастной структуры населения,
быстрым распространением вредных привычек, в особенности
курения, запыленностью и загазованностью рабочих мест во
многих отраслях промышленности, а также механизированного
и химизированного сельского хозяйства, прогрессирующей об-
щей загрязненностью воздушного бассейна, возросшей аллер-
гизацией населения в связи с внедрением бытовой химии, мас-
совыми профилактическими прививками против инфекционных
заболеваний и некоторыми другими факторами.
Возросшая медико-социальная значимость неспецифических
заболеваний легких, недостаточная изученность их основных
нозологических форм, а также необходимость организации спе-
циализированной медицинской помощи соответствующим боль-
ным обусловили настоятельную необходимость выделения уче-
ния о заболеваниях легких в самостоятельную отрасль клини-
ческой медицины — пульмонологию. Это понятие к настоящему
времени уже прочно вошло в отечественную медицинскую ли-
тературу, наряду с применяющимися за рубежом терминами
«пневмонология», «пневмология», «торакальная медицина»
и др. Круг задач, которыми должна заниматься пульмонология
в настоящее время, т. е. в период своего становления, требует
уточнения. В строгом этимологическом значении «пульмоноло-
гия» означает учение о легких вообще, а в клиническом пони-
мании эта дисциплина должна включать всю легочную патоло-
гию. Однако учение о туберкулезе легких давно уже выдели-
лось в самостоятельную специальность с присущей ей развитой
6
организацией научных исследований и специализированной
помощи.
Опухолями легких занимается онкология, также имеющая
развитую специализированную сеть. В сфере соответствующих
отраслей специализированной помощи находятся в нашей стра-
не профессиональные заболевания легких, а также поражения
легких-при инфекционных заболеваниях.
В результате этого область, изучаемая формирующейся в
настоящее время пульмонологией, с самого начала оказывается
искусственно суженной, и фактически речь идет о специализа-
ции научных исследований и медицинской помощи при тех за-
болеваниях, которые не попали в сферу специализации в прош-
лом. Однако это нисколько не умаляет значения пульмонологии
даже в таком суженном понимании этого термина, посколь-
ку именно так называемые неспецифические заболевания лег-
ких, в особенности хронические, представляют собой наиболее
острую проблему и требуют в настоящее время концентриро-
ванных научных и организационных усилий.
В то же время в будущем весьма полезным может оказать-
ся объединение клинических специальностей, занимающихся
различными заболеваниями легких, т. е. создание пульмоноло-
гии в широком понимании этого слова. Это будет способство-
вать комплексному подходу к изучению легочной патологии,
совершенствованию ранней дифференциальной диагностики^
профилактики и лечения заболеваний легких в целом, более
рациональному и экономному использованию сил и средств
здравоохранения. В ряде развитых стран, в том числе в боль-
шинстве стран социалистического лагеря, уже произошло объ-
единение всех научных и практических учреждений, занимаю-
щихся легочной патологией, что повело к созданию фтизиопуль-
монологии или пневмофтизиологии. Впрочем, эти термины вряд
ли имеют право па существование, поскольку в расширенное
понятие пульмонологии, безусловно, должно включаться и уче-
ние о туберкулезе легких. В СССР, где в течение ряда лет
пульмонология развивалась обособленно от фтизиатрии, в по-
следнее время также появилась отчетливая тенденция к инте-
грации.
Термин «неспецифические заболевания легких», составляю-
щих предмет пульмонологии в узком понимании этого слова
является не вполне определенным и имеет два толкования, что
может повести к недоразумениям. Соответственно традициям
немецкой и отечественной литературы слово «неспецифический»
является в известном смысле синонимом слова «нетуберкулез-
ный», поскольку к «специфическим» заболеваниям относили
инфекционные процессы, морфологическим проявлением кото-
рых является так называемое специфическое воспаление с фор-
мированием гранулем (туберкулез, сифилис и некоторые дру-
гие).
7
Соответственно этой терминологии «неспецифические забо-
левания» представляют собой весьма расплывчатую группу,
включающую подавляющее большинство нозологических форм.
В то же время в англосаксонской литературе под термином
«неспецифические» понимают заболевания, не связанные с чет-
ко установленным этиологическим фактором, например с опре-
деленным видом микроорганизма, определенным видом воз-
душного загрязнения и т. д. При таком подходе острую пневмо-
нию, грипп, абсцесс легкого или силикоз, наряду с туберкуле-
зом, относят к специфическим заболеваниям, так как они имеют
конкретную, четко установленную причину.
К неспецифическим же заболеваниям относят в основном
такие болезни, как хронический бронхит, бронхиальная астма,
эмфизема легких, поскольку причина этих страданий, по мне-
нию большинства авторов, не связана с четко определенным
этиологическим фактором, в том числе инфекционным. В на-
стоящей книге термин «неспецифический» будет использоваться
преимущественно в первом, традиционном для нашей литера-
туры, толковании. Вместе с тем вторая трактовка этого терми-
на, безусловно, не лишена смысла и должна учитываться, в
особенности при сопоставлении отечественной и зарубежной
литературы.
Ключом для понимания важнейших проблем пульмонологии
является правильное решение вопроса о патогенетическом взаи-
моотношении острых и хронических неспецифических заболе-
ваний легких. До недавнего времени в отечественной литерату-
ре доминировали взгляды, соответственно которым хронические
заболевания легких чаще всего являются следствием не изле-
ченных полностью острых процессов и, прежде всего, острых
пневмоний. Отражением этой точки зрения являлись получив-
шие широкое распространение классификации хронической
пневмонии, которые предполагали стадийное прогрессирующее
развитие патологического процесса в легком от острой пневмо-
нии до генерализованных хронических изменений в бронхоле-
гочной ткани, сопровождающихся бронхиальной обструкцией,
эмфиземой, дыхательной и сердечной недостаточностью. Не-
смотря на то, что в ряде случаев острый инфекционный процесс
в легком действительно переходит в хроническую форму, в ре-
зультате чего может сформироваться хроническая пневмония,
хронический абсцесс легкого и т. д., в целом упомянутая выше
концепция оказалась несостоятельной в объяснении генеза хро-
нической легочной патологии у подавляющего большинства
больных. Сейчас становится все более ясным, что хронические
неспецифические заболевания легких, как правило, являются
страданиями первичными, непосредственно не связанными с
инфекционными причинами. Основным из этих заболеваний яв-
ляется хронический бронхит, который не только сам по себе
нередко определяет инвалидизацию и смертельный исход у со-
ответствующих больных, но также способствует возникновению
8
и неблагоприятному, затяжному течению острых инфекционных
процессов в легких (острая пневмония, абсцесс). Такой подход
к взаимоотношению между хроническими и острыми неспеци-
фическими заболеваниями легких, нисколько, впрочем, не ума-
ляющий значения последних, является одной из основ совре-
менной пульмонологии.
В настоящем, втором, издании «Руководства» мы сочли це-
лесообразным, опустив рассмотрение общих вопросов пульмо-
нологии, сосредоточить внимание на более широком и детальном
изложении частной патологии легких, наиболее интересую-
щей практического врача. В отличие от первого издания, чи-
татель найдет в настоящей книге сведения, касающиеся прак-
тически всех известных к настоящему времени легочных забо-
леваний, в том числе таких, как грибковые и паразитарные
поражения легких, заболевания, связанные с загрязнением воз-
духа пылевыми частицами и вредными газами, саркоидоз и др.
Исключение составляют лишь туберкулез и опухоли легких,
которые рассматриваются только в аспекте дифференциальной
диагностики. Причиной такого исключения явилась, с одной
стороны, ограниченность объема книги, а с другой — то обстоя-
тельство, что упомянутые разделы пульмонологии исчерпываю-
ще освещены в общедоступных руководствах по фтизиатрии,
онкологии и хирургии.
Глава 1
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ
И ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ
БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ
До последнего времени не существовало общепринятой клас-
сификации заболеваний и патологических состояний нижних
отделов дыхательных путей и легких, являющихся предметом
изучения пульмонологии. Это связано с серьезными объектив-
ными трудностями систематизации болезней легких, обуслов-
ленными недостаточной их изученностью, противоречивыми
взглядами на природу, сущность и нозологическую самостоя-
тельность тех или иных заболеваний и синдромов, описанных в
литературе. К тому же у некоторых больных заболевание имеет
черты двух, а иногда и более нозологических форм. Так, на-
пример, редко встречаются в чистом виде обструктивный брон-
хит и эмфизема легких, а иногда при обструктивном бронхите
отмечаются резкие колебания бронхиального сопротивления,
делающие его сходным с бронхиальной астмой, что свидетель-
ствует не только о трудностях дифференциальной диагностики,
но, но всей вероятности, и о принципиальной невозможности
точно отнести к той или иной классификационной рубрике всех
без исключения конкретных больных. Это связано, по-видимо-
му, с сочетанным воздействием на больного этиологических
факторов, вызывающих различные заболевания, а также с не-
однозначностью реакций организма на одно и то же вредное
воздействие, в результате чего патологический процесс может
не укладываться в четкие клинико-морфологические рамки той
или иной болезни.
Вместе с тем представляется очевидным, что достаточная
дифференциация не только различных заболеваний, но и раз-
личных вариантов внутри клинической формы является свиде-
тельством прогресса в любой из областей клинической медици-
ны и способствует, с одной стороны, углублению наших знаний,
а с другой — обеспечивает рациональный и максимально инди-
видуализированный подход к лечению больных.
Противоречие между безусловно прогрессивным стремле-
нием поставить однозначный нозологический диагноз и невоз-
можностью достичь этого во всех случаях отнюдь не оправды-
вает объединительные диагнозы типа «обструктивная болезнь
легких», широко распространенных на Западе, или же «хрони-
ческая пневмония» в расширенном толковании авторов «мин-
ской» и «тбилисской» классификаций, в недавнем прошлом рас-
пространенных в нашей стране.
ю
Сказанное выше, однако, не позволяет утверждать, что мно-
гочисленные редко встречающиеся заболевания и синдромы,
часто определяемые именами различных авторов, могут во всех
случаях рассматриваться как вполне самостоятельные нозоло-
гические формы. Возможно, что углубление знаний в области
этиологии и патогенеза этих состояний позволит в будущем
объединить некоторые из них и считать их вариантами одного
и того же процесса.
Следует упомянуть также, что многие, даже часто встреча-
ющиеся патологические состояния, традиционно считавшиеся
самостоятельными нозологическими формами, строго говоря,
таковыми не являются. Так, например, плевра почти никогда
не поражается тем или иным процессом первично, и поэтому
плевриты, как правило, являются не самостоятельной болезнью,
а проявлением или осложнением других заболеваний.
В приводимой ниже классификации сгруппированы, по воз-
можности, все или почти все известные в литературе заболева-
ния и патологические состояния вне зависимости от того, мож-
но ли считать их самостоятельными нозологическими формами,
поскольку при современном уровне знаний иной подход вряд ли
осуществим.
Для группировки бронхолегочных заболеваний могут быть
использованы несколько кардинальных критериев. Так, принци-
пиально важным является разделение всех заболеваний легких
в зависимости от преимущественного поражения воздухопрово-
дящих путей или же респираторных отделов органа (легочной
паренхимы). Этот принцип давно считается универсальным для
классификации заболеваний органов, имеющих функционирую-
щую паренхиму и систему каналов, соединяющую их с полыми
органами или внешней средой (например, для печени с желч-
ными путями или же почек с мочевыводящими путями). Соот-
ветственно этому принципу к заболеваниям с преимуществен-
ным поражением воздухопроводящих путей относятся, напри-
мер, бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь,
бронхостенозы, а к заболеваниям с преимущественным пора-
жением паренхимы — пневмония, аллергические альвеолиты,
диффузные ппевмосклерозы и т. д.
Другим важным принципом классификации заболеваний
легких является их подразделение в зависимости от степени
распространенности патологического процесса. При локализо-
ванных процессах этиологический фактор вызывает изменения
в определенном ограниченном отделе легочной паренхимы или
бронхиального дерева, не оказывая существенного повреждаю-
щего действия на остальную ткань органа, причем локальность
в данном случае ни в коей мере не означает отрыва патологи-
ческого очага от организма больного в целом. При диффузных
процессах под влиянием патологического фактора развиваются
изменения во всей бронхолегочной системе, хотя при этом
11
могут более или менее изолированно или преимущественно пора-
жаться различные ее уровни и элементы, например альвеолы,
межальвеолярные перегородки, перибронхиальная или перива-
зальная ткань, сосуды, различные уровни бронхиального дерева
и т. д. При этом различные отделы бронхиального дерева ино-
гда поражаются не вполне равномерно: например, верхние доли
могут поражаться больше нижних, и наоборот. Однако о лока-
лизации процесса по долям и сегментам в данном случае не
может быть и речи.
Разделение легочных заболеваний по принципу локализо-
ванное™ или диффузности поражения отнюдь не носит фор-
мальный характер и хорошо прослеживается во всех разделах
легочной патологии. При этом локальные поражения чаще
имеют инфекционную этиологию (например, пневмо-
ния, абсцесс легкого), а диффузные обычно связаны с экзо-
и эндогенными причинными факторами, действую-
щими на всю дыхательную систему при заболеваниях, этиология
которых остается пока недостаточно изученной (хрониче-
ский бронхит, бронхиальная астма, диффузные пневмосклеро-
зы, гранулематозы и т. д.). Вместе с тем следует упомянуть,
что существуют заболевания, не вполне укладывающиеся в
рубрики диффузных или локальных. К ним относится, напри-
мер, легочный туберкулез, который может давать как хорошо
локализованные, так и диссеминированные поражения, или же
рак, который, по-видимому, может быть первично-диссеминиро-
ванным или же диссеминироваться вторично.
Следующим важным классификационным признаком явля-
ется характер течения заболевания, соответственно которому
патологические процессы в легких подразделяются на острые и
хронические. Однако применение этого критерия часто встре-
чает затруднения. Такие, например, заболевания, как острая
пневмония или острый абсцесс легкого, в одних случаях могут
заканчиваться выздоровлением или смертью в течение немно-
гих недель или даже дней, а в других переходят в хроническую
форму и могут с периодическими обострениями продолжаться
неопределенно долгое время. Острое или хроническое течение
процесса может наблюдаться также при туберкулезе, при не-
которых пневмосклерозах и т. д.
В принципе следовало бы считать острую и хроническую
пневмонию (или абсцесс) одной нозологической формой с раз-
личными вариантами течения. Вместе с тем как хронический
абсцесс, так и хроническая пневмония по симптоматике, прог-
нозу, лечебной тактике во многом качественно отличаются
от соответствующих острых процессов, а диагноз этих состоя-
ний устанавливается нередко уже после того, как они приоб-
рели хроническое течение и острая фаза оказывается в какой-то
мере забытой. Все это с учетом традиций, имеющихся в отече-
ственной литературе, позволяет считать термин «хронический
абсцесс (пневмония)» самостоятельным диагнозом.
12
Определенные трудности представляет и группировка легоч-
ных заболеваний по этиологическому принципу. Опыт создания
такой классификации показал, что некоторые из основных ее
рубрик могут отражать этиологию соответствующих заболева-
ний лишь условно, из-за недостаточной ее изученности. Так,
например, в одну группу объединяются все аномалии раз-
вития легких, хотя генетические причины их до настояще-
го времени остаются в большинстве случаев невыясненными.
То же следует сказать и об опухолях легких. При объ-
единении в одну рубрику хронического бронхита и
эмфиземы легких принималось во внимание то, что оба эти
заболевания связаны, по всей вероятности, общими, хотя и не
вполне изученными этиологическими факторами и в известной
мере сходны по клинико-физиологическим проявлениям. Ал-
лергические заболевания легких объединяются не
столько общей этиологией, сколько сходными патогенетически-
ми механизмами. При этом следует учитывать, что наиболее
распространенное заболевание данной группы — бронхиальная
астма — отнюдь не всегда связано с аллергией.
В одну группу пришлось включить большое число преиму-
щественно редко встречающихся заболеваний и
патологических состояний, объединяемых неясной этиологией.
Эти заболевания в большинстве своем имеют системный харак-
тер,, и в патогенезе многих из них доказан или, во всяком слу-
чае, вероятен аутоиммунный компонент. Наконец, при патоло-
гических состояниях, связанных с нарушением легочного
кровообращения, последние также могут рассматри-
ваться в качестве этиологического фактора лишь условно и
являются, в сущности, только основным элементом патогенеза
соответствующих изменений в легком. Таким образом, в клас-
сификации по обсуждаемому критерию одни рубрики выделя-
ются по принципу этиологии, а другие — по принципу патоге-
неза, что оказывается неизбежным из-за недостаточной изучен-
ности ряда вопросов.
Последовательное применение всех рассмотренных выше
четырех классификационных критериев в рамках одной общей
классификации повело бы к недопустимому усложнению по-
следней. Каждый из первых трех критериев при всей их прин-
ципиальной важности делит все заболевания и патологические
состояния легких лишь на две рубрики, в результате чего соот-
ветствующие классификации оказываются недостаточно дроб-
ными. Кроме того, как уже упоминалось, некоторые заболева-
ния не подходят ни под одну из рубрик (например, туберкулез
легких). Поэтому оказалось практически более удобным ис-
пользовать в качестве главного критерия основной классифи-
кации заболеваний и патологических состояний бронхолегоч-
ной системы этиологию и патогенез с учетом оговорок, ко-
торые были сделаны выше. Такая классификация, разработан-
ная во ВНИИ пульмонологии [Путов Н. В., Федосеев Г. Б.,
13
Канаев Н. Н., Илькович М. М., 1980], приводится ниже. В этой
классификации оказалось практически удобным выделить за-
болевания, точнее патологические состояния плевры, что в оп-
ределенной мере нарушает ее этиологический (патогенетиче-
ский принцип.
При составлении предлагаемой классификации были учте-
ны данные, содержащиеся в «Международной классификации
болезней» (MKB: IX пересмотр, 1975).
При формулировании диагноза в соответствии с данной
классификацией для локализованных процессов должна указы-
ваться локализация патологических изменений по долям и сег-
ментам легкого, а для хронических заболеваний, текущих с
периодическими обострениями,— фаза процесса (обострение,
ремиссия) и степень функциональных нарушений дыхания по
классификации А. Г. Дембо, принятой на XV Всесоюзном съез-
де терапевтов.
Однако полностью исключить термины, отсутствующие в
МКВ, оказалось невозможным. В этом случае пришлось бы
отказаться от термина «хроническая пневмония», получившего
широкое распространение в СССР, что по попятным причинам
невозможно. Нет в МКВ и ряда эпонимных терминов, появив-
шихся в последнее десятилетие, отсутствуют и такие диагнозы,
как парагрипп, респираторно-синцитиальная, аденовирусная и
некоторые другие инфекции, не упоминается «болезнь легионе-
ров», и некоторые другие заболевания, в частности из группы
так называемых диссеминированных процессов.
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПАТОЛОГИЧЕСКИХ
СОСТОЯНИЙ ЛЕГКИХ (БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ)
ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ (ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ) ПРИНЦИПУ
I. Пороки развития (дисплазии) легких
1.1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или же анато-
мических, структурных, тканевых элементов
1.1.1. Агенезия легкого
1.1.2 Аплазия легкого
1.1.3. Гипоплазия легкого простая
1.1.4. Гипоплазия легкого кистозная («поликистоз»)
1.1.5. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс)
1.1.6. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье — Куна)
1.1 7. Врожденная долевая эмфизема новорожденных
1.1.8 Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)
1.2 Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбрио
генетических формирований
1.2.1 Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением
1.2.2 Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (вне-
долевая секвестрация)
1.2.3 Киста легкого
1.2.4 Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридо-
левая секвестрация)
1.2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования
14
1.3. Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее
иметь клиническое значение 1
1.3.1. «Зеркальное» легкое
1.3.2. Обратное расположение легких
1.3.3. Трахеальный бронх
1.3.4. Доля непарной вены
1.3.5. Прочие
1.4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и брон-
хов
1.4.1. Стенозы трахеи и бронхов
1.4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов
1.4.3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи
1.4.4. Сочетания перечисленных поражений
1.5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких
1.5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей
1.5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей
1.5.3. Варикозные расширения легочных вен
1.5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные
1.5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации),
синдром Рендю-Ослера
1.5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы лег-
ких
2. Бронхолегочные проявления генетически
детерминированных системных заболеваний,
наследственно обусловленные заболевания легких
2.1. Поражение легких при муковисцидозе
2.2. Поражение легких при дефиците <ц-антитрипсина (наследственная
эмфизема, наследственный рецидивирующий спонтанный пневмоторакс)
2.3. Поражение легких при первичных иммунодефицитных состояниях
(дисгаммаглобулинемии, недостаточность клеточного иммунитета)
2.4. Болезнь гиалиновых мембран (врожденная недостаточность сурфак-
танной системы)
2.5. Поражение легких при синдроме Марфана
2.6. Легочный альвеолярный микролитиаз
2.7. Наследственный идиопатический фиброз легких
2.8. Липоидозы легких при болезнях накопления (типа Гирке, Ниманна—
Пика, Гонге)
3. Заболевания, этиологически связанные
с биологическими патогенными возбудителями (бактерии,
вирусы, грибы, паразиты)
3.1. Бронхит
3.1.1. Бронхит острый бактериальный
3.1.2. Бронхит острый вирусный
3 1.3. Бронхиолит (в том числе облитерирующий)
3.1.4. Бронхит хронический бактериальный вторичный
3.1.5. Бронхит рецидивирующий (преимущественно у детей)
3.2. Пневмония
3.2.1. Пневмония острая бактериальная (в том числе очаговая, сливная,
крупозная) с подразделением по виду возбудителя
3.2.2. Пневмония острая вируспая с подразделением по виду возбудителя
3.2.3. Пневмония острая микоплазменная
3.2.4. Пневмония острая риккетсиозная
1 Аномалия междолевых борозд (щелей) и редкие варианты ветвления
бронхиального дерева и легочных сосудов, не сопровождающиеся нарушени-
ем функции и, следовательно, не имеющие клинического значения, рассматри-
ваются не как дисплазии, а как крайние формы изменчивости.
15
3.2.5. Пневмония вторичная (как проявление или осложнение общих ин-
фекционных заболеваний)
3.2.6. Пневмония хроническая (в том числе карнифицирующая н интер-
стициальнаи) *
3.3. Инфекционные деструкции легких
3.3.1. Абсцесс легкого острый с подразделением по виду возбудителя
3.3.2. Гангрена легкого
3.3.3. Стафилококковая деструкция легких (преимущественно у детей)
3.3.4. Абсцесс легкого хронический
3.4. Регионарные и локализованные процессы в бронхиальном дереве,
миологически связанные с инфекцией
3.4.1. Бронхит локализованный (регионарный)
3.4.2. Броихоэктазии (бронхоэктатическая болезнь)
3.4.3. Стенозы трахеи и крупных бронхов неопухолевые (в том числе с
ателектазом, локальной эмфиземой, вторичным нагноением н т. д.)
3.4.4. Бронхиальные свищи (в том числе бронхоплевральиые, бропхокож-
ные, броихооргаииые)
3.5. Так называемые специфические заболевания легких бактериальной
этиологии
3.5.1. Туберкулез легких с подразделением по классификации, принятой
VIII Всесоюзным съездом фтизиатров
3.5.2. Сифилис легких (в том числе врожденный и приобретенный)
3.5.3. Сап
3.5.4. Мелиоидоз легких
3.6. Грибковые заболевания (микозы) легких
3.6.1. Актиномикоз
3.6.2. Аспергиллез
3.6.3. Бластомикоз
3.6.4. Гистоплазмоз
3.6.5. Кандидамикоз
3.6.6. Кокцидиоидомикоз
3.6.7. Криптококкоз
3.6.8. Мукормикоз
3.6.9. Нокардиоз
3.6.10. Паракокцидиоидомикоз
3.6.11. Споротрихоз
3.7. Паразитарные заболевания легких
3.7.1. Альвеококкоз
3.7.2. Амебиаз
3.7.3. Аскаридоз
3.7.4. Парагонимоз
3.7.5. Пеитастомоз
3.7.6. Пневмоцистоз
3.7.7. Токсоплазмоз
3.7.8. Шистосоматоз
3.7.9. Эхинококкоз
4. Заболевания легких, связанные с воздействием
химических факторов
4.1. Пневмокониозы
4.1.1. Силикоз
4.1.2. Силикатозы (асбестоз, талькоз и др.)
4.1.3. Металлокониозы (алюмипоз, сидероз, бериллиоз н др.)
4.1.4. Карбокоииозы (антракоз, графитоз и др.)
1 Подразделение хронической пневмонии на стадии в соответствии с так
называемой «тбилисской» классификацией не должно применяться, так как
последняя фактически включает ряд нозологических форм, рассматриваемых
в разных рубриках данной таблицы.
16
4.1.5. Пневмокониозы от смешанной пыли (в том числе содержащей или
не содержащей двуокись кремния)
4.1.6. Пневмокониозы от органической пыли (биссиноз и др.)
4.2. Поражения легких, связанные с действием острораздражающих (ядо-
витых) газов и дымов
4.2.1. Поражения легких от газов и дымов промышленного происхожде-
ния с подразделением по виду повреждающего фактора (аммиак, хлор, окис-
лы азота, серы, кадмия и др.)
4.2.2. Поражения легких от действия боевых отравляющих веществ с
подразделением по виду отравляющего вещества
4.3. Поражения легких, связанные с аспирацией неиндифферентных жид-
костей
4.3.1. Пневмония от аспирации кислого желудочного содержимого (син-
дром Мендельсона)
4.3.2. Жировая (липоидная) пневмония
4.3.3. Бензиновая пиевмоиня
4.3.4. Поражения легких от аспирации прочих жидкостей
4.4. Поражения легких, связанные с действием медикаментозных средств
4.4.1. Токсический медикаментозный фиброз легких
4.4.2. Медикаментозная легочная гипертензия
4.4.3. Прочие
4.5. Поражения легких радиационные
4.5.1. Пневмония лучевая
4.5.2. Пневмосклероз лучевой
4.6. Поражения легких термические
4.6.1. Трахеобронхит ожоговый
4.6.2. Трахеобронхит холодовый
5. Бронхит хронический и эмфизема легких
5.1. Бронхит хронический с подразделением иа простой, гнойный, об-
структивный и обструктивно-гнойный
5.2. Эмфизема легких (кроме генетически детерминированной и вторич-
ной при хроническом бронхите и некоторых других заболеваниях легких) с
подразделением на очаговую и диффузную, а также на центрилобулярную,
панлобулярную, парасептальную, буллезную, иррегулярную
6. Аллергические заболевания легких
6.1. Бронхиальная астма с подразделением иа экзогенную (в том числе
атопическую) и эндогенную (в соответствии с «международной классифика-
цией болезней»)
6.2. Легочный эозинофильный инфильтрат
6.2.1. Легочный эозинофильный инфильтрат острый (синдром Леффлера)
6.2.2. Легочный эозинофильный инфильтрат хронический
6.3. Аллергические альвеолиты
6.3.1. «Легкое фермера»
6.3.2. «Легкое любителя птиц»
6.3.3. «Легкое дубильщика»
6.3.4. «Легкое мельника»
6.3.5. «Легкое рабочих, обрабатывающих грибы»
6.3.6. Багассоз
6.3.7. Медикаментозные аллергические альвеолиты
6.3.8. Прочие аллергические альвеолиты
7. Диффузные пневмосклерозы, гранулематозы
и другие поражения легких неясной этиологии,
включая легочные проявления коллагеновых и иных
системных заболеваний
7.1. Саркоидоз легких и средостения (болезнь Бенье—Бека—Шауманна)
7.2. Саркоидальный ангиит легких
7.3. Идиопатический фиброзирующий
ча, синдром Скеддинга)
17
>лит (болезнь Хямменд------Цц----.
7.4. Десквамативная интерстициальная пневмония
7.5. Легочный альвеолярный протеинов
7.6. Поражение легких при ревматизме (ревматическая пневмония)
7.7. Поражение легких при ревматоидном артрите
7.8. Поражение легких при системной красной волчанке
7.9. Поражение легких при дерматомиозите
7.10. Поражение легких при узелковом периартериите
7.11. Поражение легких при системной склеродермии
7.12. Гранулематоз Вегенера
7.13. Синдром Шегрена
7.14. Синдром Каплана
7.15. Идиопатический легочный гемосидероз
7.16. Синдром Гудпасчера
7.17. Поражение легких при полиморфной экссудативной эритеме (син-
дром Стивенса—Джонсона)
7.18. Гистиоцитоз X, ксантоматоз легких (при болезнях Хенда—Шюлле-
ра — Крисчена, Леттерера — Сиве, эозинофильной гранулеме)
7.19. Лейомиоматоз легких
7.20. Амилоидоз легких первичный
7.21. Идиопатическое паренхиматозное окостенение легких
7.22. Диссеминированный кальциноз легких (при гиперпаратиреозе) хро-
нической мнелоидиой лейкемии, гипервитамииозе Д, ятрогенной гиперкаль-
циемии)
7.23. Трахеобронхопатия остеохондропластическая
7.24. Поражение легких при лейкозах
7.25. Поражение легких при лимфогранулематозе
8. Патологические состояния, связанные
с нарушением лег очно го кро в о о брашени я или
приобретенным поражением сосудов легких
8.1. Эмболии легочных сосудов
8.1.1 Тромбоэмболия легочной артерии
8.1.2. Воздушная эмболия сосудов легких
8.1.3. Жировая эмболия сосудов легких
8.2. Тромбоз легочных сосудов
8.2.1. Тромбоз легочной артерии и ее ветвей
8.2.2. Тромбоз легочных вен
8.3. Инфаркт легкого
8.4. Застой в легком, связанный с нарушением оттока по легочным венам
(преимущественно при заболеваниях сердца)
8.4.1. Отек легкого острый
8.4.2. «Застойное легкое» (при хронической недостаточности по левожелу-
дочковому типу, включая вторичный гемосидероз легких)
8.5. <Шоковое легкое»
8.6. Легочная гипертензия
8.6.1. Легочная гипертензия первичная (в том числе синдром Айерсы)
8.6.2. Легочная гипертензия вторичная (преимущественно при пороках
сердца)
9. Опухоли
легких
9.1. Опухоли легких (бронхов) доброкачественные
9.1.1. Аденома (в том числе цилиндрома, карциноид и др.)
9.1.2. Полипы (полипоз трахеи и крупных бронхов)
9.1.3. Фиброма
9.1.4 Липома
9.1.5. Лейомиома
9.1.6. Невринома и другие нейрогенные опухоли
18
9.1.7. Ангиома и другие сосудистые опухоли
9.1.8. Эндометриоз легких
9.1.9. Лимфома
9.1.10. Прочие
9.2. Опухоли легких (бронхов) злокачественные
9.2.1. Бронхогенный рак легкого с подразделением по гистологической
структуре
9.2.2. Альвеолярный рак (в том числе первично-множественный, так на-
зываемый аденоматоз легких)
9.2.3. Саркома легкого с подразделением по гистологической структуре
9.2.4. Прочие первичные злокачественные опухоли
9.2.5. Метастатические опухоли легких
10. Повреждения легких механические
и их последствия
10.1. Повреждения легких закрытые
10.1.1. Ушиб легкого
10.1.2. Сдавление легкого
10.1.3. Сотрясение легкого (повреждение взрывной волной, баротравма)
10.2. Повреждения легких открытые (ранения, в том числе огнестрельные,
холодным оружием и прочие)
10.2.1. Повреждения без открытого пневмоторакса
10.2.2. Повреждения с открытым пневмотораксом
10.2.3. Повреждения с напряженным пневмотораксом
10.3. Последствия ранений и иных механических повреждений легких
10.3.1. Инородные тела легких, в том числе огнестрельные и неогне-
стрельные)
10.3.2. Прочие стойкие последствия механических повреждений легких
10.3.3. Стойкие последствия хирургических вмешательств на легких (в
т. ч. оперированное легкое)
10.4. Инородные тела трахеи и крупных бронхов (аспирированные)
10.4.1. Инородные тела трахеи и бронхов неосложненные
10.4.2. Инородные тела трахеи и бронхов осложненные (бронхоэктазиями,
абсцессом, бронхостенозом и т. д.)
11. Заболевания и патологические состояния,
протекающие с преимущественным поражением
плевры
11.1. Плевриты
11.1.1. Плеврит асептический (реактивный)
11.1.2. Плевриты инфекционной или инфекционно-аллергической этиологии
негнойные, в том числе фибринозные, серозно-фибринозные, серозные с под-
разделением по виду возбудителя)
11.1.3. Плеврит гнойный (эмпиема плевры), в том числе пиопневмоторакс
с подразделением по виду возбудителя
11.2. Гидроторакс
11.3. Хилоторакс
11.4 Пневмоторакс спонтанный идиопатический (при отсутствии выра-
женных изменений в легочной ткани)
11.5. Плевральные сращения и фиброторакс
11.6. Обызвествление и окостенение плевры
11.7. Гиалиноз плевры
11.8. Опухоли плевры
11.8.1. Мезотелиома плевры
11.8.2. Прочие первичные опухоли плевры
11.8.3. Карциноматоз плевры
19
Глава 2
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Пороки развития легких известны давно, но, тем не менее,
до 60-х годов XX в. они описывались преимущественно как еди-
ничные наблюдения. По мере накопления опыта хирургического
лечения заболеваний легких выяснилось, что пороки встреча-
ются значительно чаще, чем это предполагалось, будучи у ряда
больных основной причиной возникновения вторичного воспали-
тельного процесса. С развитием пульмонологии и уточнением
различных сторон этиологии и патогенеза хронических неспеци-
фических заболеваний легких возникла необходимость в изуче-
нии пороков развития бронхолегочной системы, могущих быть
причиной возникновения воспалительного процесса и его хро-
нического течения.
Мнения различных исследователей о частоте пороков лег-
ких, в частности среди больных хроническими неспецифически-
ми заболеваниями легких, разноречивы. А. Н. Бакулев и
Р. С. Колесникова (1961) обнаружили врожденные аномалии
бронхов и легочной паренхимы в 1,4 %, А. И. Струков и
И. М. Кодолова (1970) —в 2,5 % случаев. В сборнике «Пороки
развития и генетически обусловленные формы хронических не-
специфических заболеваний легких» (1976) приводятся более
высокие цифры: 10 °/о — Созонов А. М. и др.; около 20 % —
Перельман М. И. и Платов И. И., Феофилов Г. Л.; 40 % —
Цуман В. Г. и др., Жухин Е. П. и др. J. Horanyi (1974) ука-
зывает, что, по секционным данным, от 60 до 78 % хронических
неспецифических заболеваний легких обусловлено пороками
развития.
Столь существенные различия данных о частоте пороков
развития легких в значительной степени связаны с отсутствием
общепризнанного определения их, трудностями дифференциаль-
ной диагностики антенатальных и постнатальных изменений в
легком и часто субъективной оценкой диагностических крите-
риев порочного развития бронхолегочных структур. К тому же
часть заведомых пороков легких может протекать бессимптом-
но, ничем не проявляя себя на протяжении жизни больного.
Однако во многих случаях пороки развития осложняются ин-
фекцией, и постепенно формируется картина хронического вос-
паления или нагноения легкого (нагноение кисты или кист лег-
кого, воспаление в плохо вентилируемой «доле непарной вены»
или в зоне, аэрируемой аномальным трахеальным бронхом, и
т. д.). Обычно у таких больных уже в детском или юношеском
возрасте появляются признаки стойкого хронического легоч-
ного заболевания, которое может постепенно прогрессировать
и привести к инвалидности, а иногда и к смертельному исходу.
По нашим данным, у 90 % взрослых больных с пороками раз-
вития легких имелись значительные нарушения вентиляции,
20
причем у лиц старших возрастов наблюдалась хроническая
нарастающая дыхательная недостаточность.
Некоторые из пороков легких при определенных условиях
могут быть причиной внезапного ухудшения состояния боль-
ного, опасного для его жизни. Так, при наличии врожденного
бронхопищеводного свища (см. стр. 45) у новорожденного не-
редко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тя-
жело протекающая аспирационная пневмония. При так называ-
емой врожденной долевой эмфиземе острое вздутие поражен-
ной части легкого сопровождается сдавлением соседних нор-
мально развитых его отделов, что ведет к острой дыхательной
недостаточности. Аномалии легочных сосудов, хотя и редко,
осложняются неожиданными профузными кровотечениями
и т. д.
Прогноз пороков развития легких в большинстве случаев
неблагоприятный. Исключение составляют лица с бессимптом-
ными формами пороков легких. В остальных наблюдениях они
осложнены нагноением, активность которого и определяет ис-
ход заболевания.
В большинстве случаев для распознавания пороков легкого
необходимо сложное комплексное исследование, включающее
контрастирование бронхов и сосудов легких (бронхография,
ангиопульмонография и др.). Большое значение в установлении
врожденного характера патологии легких имеют тщательно
собранный анамнез и клиническая оценка динамики течения
заболевания. Для врожденных пороков весьма характерно вя-
лотекущее, как бы «доброкачественное», медленно прогрессиру-
ющее течение воспаления, почти всегда имеющее хронический
характер. Однако на основании только клинических признаков
судить о врожденном или приобретенном генезе легочных изме-
нений очень трудно. Иногда, если к порокам легкого присоеди-
няется инфекция и длительно существует нагноительный про-
цесс, даже после гистологического исследования препаратов
легких, удаленных во время операции, о врожденном характере
патологии можно говорить только предположительно.
В настоящее время существует много классификаций поро-
ков легких, основанных на формальных морфологических приз-
наках, эмбриогенезе или клинических проявлениях. В опреде-
ленной степени это связано с различным подходом авторов к
отбору и группировке отдельных аномалий из-за трудностей,
связанных с определением эмбриогенеза, многообразием мор-
фологических изменений, особенно при присоединении вторич-
ной инфекции, и недостаточностью наших знаний о причинах и
механизмах развития пороков легких. В дальнейшем изложе-
нии мы пользуемся приведенной в гл. 1 классификацией ано-
малий развития легких, основанной на выделении их в зависи-
мости от недоразвития, необычного строения, нарушения фор-
мирования или избыточного развития различных тканевых
структур.
21
ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ ОРГАНА
В ЦЕЛОМ ИЛИ ЖЕ ЕГО АНАТОМИЧЕСКИХ
СТРУКТУРНЫХ ТКАНЕВЫХ ЭЛЕМЕНТОВ
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ
Агенезия легкого — очень редко встречающийся порок, ха-
рактеризующийся полным отсутствием органа (включая и глав-
ный бронх). При аплазии формируется только заканчивающийся
слепо главный бронх, а паренхима легкого и бронхиальное дере-
во не развиваются. Оба вида порока очень близки между собой,
поэтому нередко их объединяют под общим термином — «аге-
незия». В литературе описано около 200 случаев этого порока.
Агенезия и аплазия обоих легких несовместимы с жизпыо,
их находят только у мертворожденных. Агенезия одного лег-
кого чаще обнаруживается случайно, как было в двух наших
наблюдениях.
Врожденное отсутствие легкого нередко сочетается с поро-
ками других органов и систем: сердца, сосудов, скелета, кишеч-
ника и др. По данным литературы, агенезия левого легкого
наблюдается несколько чаще, чем правого. Отчасти это обстоя-
тельство объясняется тем, что сочетанные пороки нескольких
органов, являющиеся непосредственной причиной смерти детей
на первом году жизни, включают в себя преимущественно аге-
незию правого, а не левого легкого.
Клиника и диагностика. Во многих случаях аномалия про-
текает бессимптомно или с умеренно выраженными клиниче-
скими проявлениями. Иногда сразу же после рождения выяв-
ляются признаки быстро развивающейся дыхательной недоста-
точности.
Характерными для аномалии при рентгенологическом иссле-
довании являются гомогенное затенение большей части соот-
ветствующей половины грудной клетки и резкое смещение в эту
сторону органов средостения. В верхней части плевральной
полости обычно определяется легочная грыжа вследствие про-
лабирования через переднее средостение верхней доли проти-
воположного легкого, благодаря чему создается ложное впе-
чатление не об отсутствии, а об уменьшении размеров легкого,
которое может наблюдаться при ателектазе, гипоплазии, пнев-
москлерозе, бронхоэктазах и т. д.
Весьма достоверные признаки агенезии легкого можно по-
лучить при бронхографии и ангиопневмографии.
На бронхограммах выявляется культя (при аплазии) главного
бронха, а на ангиограммах — полное отсутствие соответствую-
щей ветви легочной артерии.
При аплазии легкого или доли часто возникает ка-
шель, поскольку в длинной культе бронха вследствие затека-
ния инфицированного бронхиального секрета может развиться
локализованный гнойный бронхит.
22
Агенезия отдельных долей легких обычно клинически ничем
не проявляется и чаще всего практического значения не имеет.
Тем не менее во ВНИИП М3 СССР лечились 6 больных с ап-
лазией долей, предъявлявших жалобы на кашель с небольшим
количеством мокроты, периодически наблюдалась субфебриль-
ная температура. У одного больного с аплазией верхней и сред-
ней доли, сочетающейся с внутридолевой секвестрацией, возни-
кали кровохарканья. Двое больных были оперированы. У од-
ного из них на операции установлено отсутствие нижней доли,
вместо которой имелась широкая и короткая культя соответ-
ствующего бронха. У второго больного отсутствовали верхняя
и средняя доли, а культи долевых бронхов — длиной не более
2 см — кончались слепо.
ПРОСТАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
Простая гипоплазия легкого, т. е. недоразвитие легкого без
образования кист, мало изучена в связи со, значительными
трудностями, возникающими при проведении дифференциаль-
ной диагностики с различными заболеваниями, сопровождаю-
щимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими
бронхоэктазиями, метатуберкулезным пневмосклерозом, кистоз-
ной гипоплазией и др.
Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении
легкого в объеме без существенного нарушения структуры ор-
гана с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10—
14 генераций вместо 18—24 в норме. По мнению И. К. Есипо-
вой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не
только значительное уменьшение органа в объеме, но и сущест-
венное недоразвитие легочной паренхимы.
Патологическая анатомия. Измененные отделы легких мало-
воздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии)
в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении
тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив,
уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых
пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные
спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встре-
чаются микрокистозные участки, представляющие собой распо-
ложенные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубча-
тые структуры, образованные низким призматическим эпите-
лием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие
бронхи или бронхиолы.
Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями
легких и иных органов. Так, у больных, лечившихся во ВНИИП
М3 СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, сек-
вестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополни-
тельные щели, отделяющие Si и ц, а также Svi и базальные сег-
менты, отхождение бронха hi сегмента от язычкового, дек-
строкардию, расщепление грудины и врожденную паховую
23
Рис. 1. Простая гипоплазия левого легкого. Переднезадняя рент-
генограмма грудной клетки. Левое легочное поле резко умень-
шено; средостение и сердце смещены влево, купол диафрагмы
стоит высоко.
грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впа-
дение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.
В гипоплазированном легком или в зоне вторичного нагное-
ния могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-
чатые бронхоэктазы.
Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-
гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может
протекать и бессимптомно.
При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблю-
дается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов
выглядит нормальной. Характерными для этой патологии сле-
дует считать сужение и нетипичное расположение устьев доле-
вых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пора-
женном легком, но иногда и в противоположном, предположи-
тельно здоровом легком.
В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют
рентгенологические исследования. Уже при обычной рент-
генографии грудной клетки во всех случаях выявляются
признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: умень-
шение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, сме-
24
Рис. 2. Тот же больной. Передняя (а) и задняя (б) бронхограммы. Глав-
ный и долевые бронхи левого легкого резко уменьшены в размерах, дефор-
мированы. Долевые бронхи непосредственно переходят в мелкие бронхи.
щение органов средостения в пораженную сторону, высокое
стояние купола диафрагмы (рис. 1).
По бронхографической картине можно выделить
2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-
руются лишь бронхи 3—6-го порядка и бронхограмма имеет
вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от
крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки,
напоминающие по виду бронхи 8—10-го порядка нормального
легкого (рис. 2, а, б).
На ангиопульмонограммах контрастируются рав-
номерно суженные, не деформированные сосуды пораженного
легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также со-
суды здорового легкого, если у больного возникла легочная
грыжа.
Своевременное хирургическое лечение осложненной простой
гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспа-
лительных заболеваний других, нормально развитых, долей
легких У взрослых точное разграничение простой гипоплазии
легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных
приобретенных заболеваний сопряжено со значительными труд-
ностями диагностики и не имеет большого практического зна-
чения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подле-
жат удалению.
15
КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ
На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз,
врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со-
товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо-
дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.
Основные морфологические изменения при кистозной гипо-
плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти
полным отсутствием в определенных участках легкого его рес-
пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое-
образной трансформации неправильно (порочно) сформирован-
ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.
V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазий в зависи-
мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон-
хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им
бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра-
щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника-
ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме-
ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла-
зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне
ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи
оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются
в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью
замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике
провести достаточно четкое разграничение между этими фор-
мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в
соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно-
сящихся к различным генерациям.
Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва-
емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто-
ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис-
тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что
у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива-
ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег-
ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо-
ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых
легочных заболеваний.
Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль-
шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме-
нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак-
терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны,
висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг-
мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис-
ла различных по величине тонкостенных полостей без выра-
женного воспалительного или рубцового процесса в окружно-
сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве
случаев отсутствует или выражен слабо.
При гистологическом исследовании находят множественные
тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпи-
26
Рис. 3. Кистозная гипоплазия, макропрепарат легкого.
На разрезе видны множественные тонкостенные кисты.
телием. Относительно редко в окружности кист встречаются
небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми
нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доти
или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви-
той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор-
мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз-
наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео-
лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют.
Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче-
редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле-
ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют.
То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам,
нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном
характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок
этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза.
Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в
этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как
в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра-
женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При
приобретенных бронхоэктазия.х даже длительный и тяжелый
нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно-
му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем
уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].
Клиника. Кистозной гипоплазии свойственна относительная
доброкачественность течения, а иногда (в 10 % случаев) и пол-
ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением
инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра-
женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-
ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни
могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты
узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и
27
б зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на-
ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту'
обследования продолжительность клинических проявлений со-
ставила от 1 года до 5 лет, у остальных — значительно больше
(от 6 до 50 лет).
После появления первых симптомов вторичного воспаления,
сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на
протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратко-
временными, Обращает на себя внимание явное несоответствие
между объемом и протяженностью морфологических (полост-
ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле-
ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер-
тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует.
Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее,
патологические изменения постепенно захватывают соседние,
ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де-
формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль-
ных появляются изменения и в противоположном легком, осо-
бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро-
нический диффузный обструктивный бронхит.
Одной из основных жалоб больных является одышка,
свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля-
ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто
уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная
все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто-
ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста-
новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны-
ми явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом,
симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным
бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из-
мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у
больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит
только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье.
При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве-
личивается, появляются недомогание и повышение температу-
ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные
боли в груди.
Внешний вид больных изменяется мало. Деформации
пальцев («б арабанные палочк и», свойственные боль-
ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред-
ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед-
шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле-
гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях.
Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной
клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда,
когда аномалия распространена на все легкое.
Диагностика. Наиболее информативным методом, позволяю-
щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является
рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рент-
28
Рис. 4. Кистозная гипоплазия верхней доли правого легкого (больной
41 года, бессимптомная форма).
а — передняя, б — боковая бронхограмма.
Рис. 5. Кистозная гилоплазня правого легкого,
а — передняя, б — боковая бронхограыма.
29
генограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-
ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси-
ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб-
ретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные поло-
сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо-
граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или
почти полностью занимают весь объем пораженной части лег-
кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно
меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги-
ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо-
плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается
влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных
видно просветление, свидетельствующее о существовании у них
медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.
Бронхография позволяет установить протяженность
гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах.
В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок (рис. 4,
а, б) или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или
целиком заполненных контрастным веществом, форма которых
’'приближается к шаровидной (рис. 5, а,б). Такая картина
обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-
тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других
больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-
кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и
более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы
или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-
альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или
отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж-
них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться.
Иногда бронхографическая картина оказывается настолько
сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при-
соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру-
ющего бронхита или приобретенных бронхоэкта,зий.
При ангиопульмонографии обнаруживается недо-
развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном
легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобуляр-
ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают
воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет-
вления сосудов увеличены до 90—120°. Деформация их, как
правило, отсутствует.
При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне
поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит.
Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро-
страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно
превосходят область врожденной аномалии.
Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием
как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало
страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст-
ройства дыхательной функции, протекающие чаще по обст-
30
руктивному или смешанному типу. Как показали исследования,
проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством
Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при
кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя-
желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав-
нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож-
денной генерализованной неполноценностью бронхиального де-
рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол-
лапса.
Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля-
ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости
дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных
заболеваний, протекающих с преимущественным поражением
бронхов или деструкций легочной паренхимы (бронхоэктатиче-
ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после
абсцессов, посттуберкулезные изменения).
Опорными моментами для подтверждения врож-
денности заболевания являются: а) обнаружение зна-
чительных изменений в легких полостного характера при от-
сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы,
пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не
соответствующая значительности выявленных морфологических
изменений (большие по объему множественные полости ит. д.);
в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист
или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире-
ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии
выраженной перибронхиалыюй инфильтрации, склероза, ате-
лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом-
ненно врожденными аномалиями легких или других органов;
д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-
логическом исследовании (см. выше).
Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве
случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив-
ное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дре-
наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об-
легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем
самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само-
стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас-
пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из-
менений не позволяет решиться на резекцию легких.
Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в
удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных
изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться
при нагноительном процессе, приходится осуществлять пуль-
монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред-
ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио-
нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при
других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по
объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты
31
оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера-
ционная летальность не превышает 1—4 %.
Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую-
щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного
процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла-
зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении
локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом,
обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность;
4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при
наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных
с торакотомией и наркозом.
ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ
Трахеобронхомегалия (синонимы: трахеоцеле, трахеоброн-
хиальный дивертикулез, мегатрахея и пр.) характеризуется
значительным врожденным расширением трахеи и крупных
бронхов.
Большинство исследователей связывают возникновениетра-
хеобронхомегалии, впервые описанной Р, Mounier-Kuhn в
1932 г., с врожденной неполноценностью стенки трахеи и брон-
хов. Это мнение подтверждается неоднократно наблюдаемым
сочетанием болезни Мунье—Куна с другими пороками легких,
существованием наследственной предрасположенности к этой
аномалии и, наконец, патоморфологическими исследованиями.
Однако наряду с этим доказано, что трахеобронхомегалия мо-
жет возникнуть и в результате длительного течения хрониче-
ского бронхита или нагноительного процесса, сопровождаю-
щегося пневмосклерозом, деструкцией и нарушением тонуса
гладкой мускулатуры бронхов.
Клиника. Трахеобронхомегалия проявляется преимущест-
венно у мужчин в возрасте 20—40 лет, у детей аномалия рас-
познается крайне редко. Основным симптомом заболевания
является постоянный мучительный кашель с обильным
выделением слизистой или гнойной мокроты. Кашель имеет
своеобразный характерный тембр и напоминает блеяние козы,
что можно объяснить патологической податливостью стенок
трахеи и бронхов и вибрацией их мембранной части. Больные
жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при
глубоком вдохе. Нередко отмечается повторяющееся крово-
харканье. Клинические проявления порока легкого опреде-
ляются вторичным воспалительным процессом и обструктив-
ным синдромом.
При рентгенологическом, исследовании выявляется расши-
ренная трахея, диаметр которой часто превышает поперечник
позвоночного столба. На томограммах можно видеть фес-
тончатость, зазубренность и волнистость контуров трахеи и
Главных бронхов. При бронхографии, особенно с исполь-
зованием танталового порошка, контуры расширенной иногда
31
до гигантских размеров трахеи и бронхов определяются еще
более четко, причем сегментарные и более мелкие.ветви оста-
ются малоизменеиными. Однако в результате воспалительных
изменений и они с течением времени расширяются и деформи-
руются. На отдельных участках трахеи могут возникать дивер-
тикулы, которые особенно четко выявляются при трахеографии.
Интересные детали клинико-функционального характера выяв-
ляются при проведении 'ки н о б р о н х о г р а ф и при которой
хорошо видны дискинетические нарушения в трахее и бронхах
во время дыхания вплоть до полного спадения их стенок и ис-
чезновения просвета во время кашля и форсированного ды-
хания.
Бронхоскопическое исследование выявляет необычно широ-
кий просвет трахеи и главных бронхов. Обращают на себя вни-
мание чрезвычайная сглаженность слизистой оболочки, отчет-
ливые западения между хрящами, создающие картину своеоб-
разной ребристости Почти всегда имеется та или другая сте-
пень гипотонической дискинезии, принимающая форму коллап-
са стенок трахеи и крупных бронхов вплоть до полного их смы-
кания.
Лечение трахеобронхомегалии преимущественно консерва-
тивное. Санация трахеобронхиального дерева осуществляется с
целью профилактики вспышек гнойного трахеобронхита и про-
грессирования вторичных изменений в дистальных бронхах.
Описаны единичные случаи хирургического лечения, заключаю-
щегося в укреплении мембранозной стенки трахеи и главных
бронхов гетерогенной консервированной плеврой, костным и ал-
лотрансплантатом и другими методами.
СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА — КЕМПБЕЛЛА
Врожденное недоразвитие хрящей и эластической ткани
средних бронхов ведет к появлению у больных своеобразных,
чаще всего симметричных, генерализованных бронхоэктазий.
Из-за структурной неполноценности бронхиальной стенки у них
возникает гипотоническая дискинезия бронхов, проявляющаяся
расширением на вдохе и спадением на выдохе баллонообразно
расширенных субсегментарных бронхов. Впервые эта патология
описана Н. Williams и Р. Campbell (1960).
Клиника. Заболевание начинается с детства и протекает, как
хронический бронхит с обструктивным компонентом. Основные
симптомы: стойкий кашель с небольшим количеством мокроты,
затрудненное свистящее дыхание, одышка при физической на-
грузке. В ряде случаев болезнь прогрессирует, быстро ослож-
няясь эмфиземой, пневмосклерозом и легочно-сердечной недо-
статочностью.
Изменения, выявляемые на обзорных бронхограммах, обыч-
но нехарактерны.
2 под ред. Н. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
33
Рис. 6 Схема изменений диаметра брон-
хов при синдроме Вильямса — Кемпбел-
ла на вдохе (а) и на выдохе (б).
При бронхогра-
фии находят однотипные
веретенообразные расши-
рения субсегментарных и
более мелких бронхов
(рис. 6, а, б). Во время
кинобронхографии хоро-
шо улавливаются измене-
ния их просвета.
Лечение консерватив-
ное: общеукрепляющая,
антибактериальная, де-
сенсибилиз и р у ю щ а я,
бронхолитическая тера-
пия. Рекомендуется сана-
торно-курортное лечение.
ВРОЖДЕННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
Заболевание встречается преимущественно у детей раннего
возраста и характеризуется резким увеличением объема доли,
реже сегмента, вследствие повышения давления в респиратор-
ном отделе легочной ткани.
Существует несколько синонимов этого заболевания: лобар-
ная, обструктивная, гипертрофическая, гигантская эмфизема,
сверхпрозрачное легкое и т. д.
Причины развития врожденной эмфиземы легкого оконча-
тельно не установлены. Большинство исследователей считают,
что в основе ее лежит дефект развития бронхиальных хрящей
бронхов 3—5-й генераций, приводящий к нарушению бронхи-
альной проходимости и образованию клапанного (вентильного)
механизма, в свою очередь ведущего к резкому вздутию соот-
ветствующей доли.
Клиника. Первые признаки эмфиземы могут появляться у
детей уже в первые дни после рождения. У новорожденных воз-
никают затруднение дыхания, одышка, сухой кашель, цианоз
слизистых и кожных покровов. При кормлении материнской
грудью развиваются приступы асфиксии. Дыхательная недоста-
точность прогрессивно нарастает. Соответствующая половина
грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание резко ослаб-
лено, на стороне поражения тимпанит, сердечная тупость сме-
щена в здоровую сторону. Еслиа вздутие пораженного отдела
легкого не слишком велико и не ведет к значительному сдав-
ливанию воздухоносных путей и паренхимы легкого, то симпто-
мы дыхательной недостаточности не столь выражены, появля-
ются только при физической нагрузке и не привлекают к себе
внимания родителей и врачей. В этих случаях врожденная эм-
34
физема диагностируется значительно позднее, у отдельных
больных только во взрослом состоянии.
При рентгенологическом исследовании опре-
деляются повышенная прозрачность и обеднение легочного ри-
сунка в зоне эмфиземы, занимающей чаще всего верхнюю часть
или половину легочного поля. Коллабированные соседние уча-
стки легкого образуют у средостения клиновидную тень. Орга-
ны средостения смещены, пораженное легкое пролабирует че-
рез переднее средостение в здоровую сторону, диафрагма на сто-
роне поражения уплощена и в дыхании не участвует.
Врожденную эмфизему следует дифференцировать с болез-
нями, дающими сходную клинику и рентгенологические данные,
а именно: с гигантскими кистами, синдромом Маклеода, кла-
панным пневмотораксом и диафрагмальной грыжей.
Лечение. Единственно радикальным и наиболее эффектив-
ным методом лечения всех форм врожденной долевой эмфиземы
является резекция измененной доли или легкого; операция про-
изводится при «синдроме напряжения» по срочным показаниям.
СИНДРОМ МАКЛЕОДА
Заболевание (синонимы: односторонняя легочная эмфизема,
сверхпрозрачпое легкое и пр.) характеризуется повышением
прозрачности одного из легких, гипоплазией ветвей легочной
артерии и обструкцией мелких бронхов. Со времени описания
его W. Macleod (1954) число наблюдений исчисляется сотнями,
однако генез заболевания остается неясным. Особое значение
придается нарушению развития респираторных бронхиол, ре-
дукции альвеол и мелких ветвей легочной артерии.
Клиника. В ряде случаев болезнь обнаруживается случайно.
Единственным симптомом, появляющимся в детстве (чаще) или
во взрослом состоянии, может быть одышка, в различной сте-
пени выраженная. На рентгенограммах отмечаются по-
вышение прозрачности одного легкого и смещение органов сре-
достения при форсированном дыхании в непораженную сторо-
ну. При бронхо - и ангиографии мелкие бронхи и сосуды
контрастируются плохо или же не заполняются вообще.
Лечение зависит от клинических проявлений и степени про-
грессирования заболевания, однако в большинстве случаев
прогноз считается неблагоприятным.
ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НАЛИЧИЕМ ИЗБЫТОЧНЫХ
(ДОБАВОЧНЫХ) ФОРМИРОВАНИЙ
ДОБАВОЧНОЕ ЛЕГКОЕ (ДОЛЯ)
Добавочное легкое представляет собой крайне редкий порок
развития, при котором, наряду с нормально сформировавшими-
ся легкими, в эмбриональном периоде «отпочковалось» допол-
2*
35
нительное, обычно имеющее небольшие размеры легкое, бронх
которого отходит от трахеи, а сосуды имеют связь с малым
кругом кровообращения.
Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нор-
мального, имеет междолевые щели, аэрируется бронхом, в нем
может осуществляться газообмен. В тех случаях, когда абер-
рантный участок легочной ткани не разделен на доли и воздух
в него попадает через бронхи, отходящие от главных и долевых
бронхов, его называют добавочной долей легкого. Последний
вариант встречается более часто, однако его правильнее отно-
сить к так называемым аномалиям легочных борозд, включе-
ние которых в группу пороков развития легких нам представ-
ляется спорным.
Клиника. Обычно добавочное легкое ничем себя не прояв-
ляет и обнаруживается случайно во время торакальной опера-
ции, чаще всего по поводу хронического легочного нагноения
или при бронхографии, проведенной по другому поводу, или же
на аутопсии У единичных больных в добавочном легком могут
возникнуть нагноение или туберкулезный процесс.
Если появляется клиническая симптоматика, то она почти
целиком связана с вторичным воспалительным процессом (пнев-
монией, нагноением), возникшим в добавочном легком. Уточ-
нить диагноз помогают бронхография и в ряде случаев
ангиопуль монография, на которых выявляются бронхи
и сосуды добавочного легкого, его топография и локализация.
Лечение оперативное: удаление добавочных легочных фор-
мирований с вторичными воспалительными изменениями в них.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО
Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при ко-
тором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и
представляющей собой кисту или группу кист, оказывается от-
деленной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-
логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровооб-
ращения) и снабжается кровью артериями большого круга,
отходящими от аорты.
На этом основании некоторые исследователи предлагают
называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой
с аномальным кровообращением.
Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в
1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко,
но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестра-
ции легких, причем отдельные авторы располагают десятками
наблюдений.
Классификация. Принято различать внутридолевую и внедо-
левую секвестрацию. При внутридолевой секвестрации ано-
мально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри
доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из
36
артерий, отхоцящих
непосредственно от
аорты. Наиболее часто
внутридолевая секвест-
рация локализуется в
зоне базальных сег-
ментов правого легко-
го. В этих случаях ве-
нозный отток осуще-
ствляется через ниж-
нюю легочную вену.
При так называе-
мой внедолевой секве-
страции аберрантный
участок легочной тка-
ни, развитие которой
во многих случаях при-
ближается к нормаль-
ной, не сообщается с
бронхиальным деревом
и легочными сосудами.
Этот участок располо-
жен вне нормально
развитого легкого (в
плевральной полости,
в толще диафрагмы, в
брюшной полости, на
шее и т. д.) и снабжа-
ется кровью только ар-
териями большого
круга кровообращения
(рис. 7, 8).
Клиника. Внедоле-
вая секвестрация поч-
ти никогда не дает ос-
ложнений, не проявля-
ет себя клинически и
чаще всего является
случайной находкой
при флюорографиче-
ских обследованиях,
при торакотомии или
на аутопсии.
Клинические прояв-
ления внутридолевой
секвестрации опреде-
ляются присоединив-
шимся нагноительным
процессом. До возник-
Рис. 7. Макропрепарат нижней доли левого лег-
кого ребенка 7 лет. Внутри- н внедолевая
секвестрация.
А — сосуд от аорты к ннжней доле; К — кисты в зоне
внутридолевой секвестрации.
Рис 8. Селективная аортограмма у той же боль-
ной. Крупный сосуд отходит от аорты к нижней
доле левого легкого.
37
новения нагноения в полости кисты или кист, которое может
произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит
больного. В ряде случаев нагноительный процесс в секвестриро-
ванном участке возникает остро, сопровождается подъемом тем-
пературы и появлением значительного количества мокроты
вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем
заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь
периодическими обострениями и ремиссиями. У ряда больных
уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, на-
ряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье
и даже профузное легочное кровотечение.
Физикальное исследование обычно дает мало опор-
ных пунктов для диагностики секвестрации. Рентгеноло-
гически в базальном отделе легкого обнаруживаются кис-
та, группа кист с более или менее выраженной перифокальной
инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в тол-
ще которого при томографии часто выявляется полость.
В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить
крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образова-
нию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секве-
страции деформированы или умеренно расширены, иногда от-
теснены в сторону кистозным образованием. Контрастирование
кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом
обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-
зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о воз-
можности внутридолевой секвестрации легкого.
С достоверностью диагноз можно установить только при
селективной аортографии, подтверждающей сущест-
вование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аор-
ты и питающей область секвестрации.
Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю
(обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок
легочной ткани. Уточнение топики и количества добавочных
аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных
осложнений и наиболее грозных из них — профузных кровоте-
чений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-
лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертель-
ному исходу. Перевязка аномальной артерии при ее случайном
пересечении представляет известные трудности. Для преду-
преждения возможного кровотечения, опасного для жизни, ле-
гочную связку следует разделять под контролем зрения, рассе-
кая более массивные ее участки только после наложения за-
жимов или лигирования.
БРОНХОГЕННЫЕ (СОЛЙТАРНЫЕ)
КИСТЫ ЛЕГКОГО
Истинные (бронхогенные) кисты представляют собой порок
легкого, связанный с нарушением эмбрионального развития од-
ного из выстланных эпителием мелких бронхов. Среди больных
38
с нагноительными заболеваниями легких они встречаются в 4—
6 % случаев.
Бронхогенные кисты обычно одиночные, стенка нх тонкая,
выстлана изнутри цилиндрическим или кубическим эпителием,
сецерпирующим секрет. В большинстве случаев киста не сооб-
щается с бронхиальным деревом, но при значительном увели-
чении в размерах или при нагноении содержимое ее прорыва-
ется в бронх, и киста частично или полностью заполняется воз-
духом. На этом основании большинство авторов подразделяют
кисты на закрытые и открытые, сообщающиеся с бронхами.
Размеры кист могут быть самыми различными, иногда они
столь велики, что сдавливают окружающую легочную парен-
химу, вызывают ателектаз доли или всего легкого (гигантские
кисты).
Наряду с истинными врожденными кистами, существуют
так называемые ложные кисты или кистоподобные полости,
имеющие совершенно другое происхождение, но часто весьма
сходную клинико-рентгенологическую картину. Чаще всего это
тонкостенные гигантские буллы, лишенные эпителиальной вы-
стилки. Они никогда не содержат жидкости и не склонны к на-
гноению. Возникают эти образования в зоне буллезной эмфи-
земы, преимущественно в апикальных отделах верхних и ниж-
них долей. Другая форма кистоподобных полостей патогене-
тически связана с острыми гнойными деструкциями легкого с
исходом в ложную кисту (один из вариантов излечения).Стен-
ки этих полостных образований обычно бывают неровными, а
сама полость имеет неправильную форму. Подобные же поло-
сти могут возникнуть после санации туберкулезных каверн или
отторжения эхинококковых оболочек через бронх. В таких
полостях в связи со вспышками хронического воспаления мо-
жет появляться жидкое содержимое, обычно гнойного харак-
тера.
Клиника. Появление жалоб у больных связано с развиваю-
щимися осложнениями (нагноением кисты, прогрессирующим
увеличением ее размеров, спонтанным пневмотораксом). Ги-
гантские кисты могут вызывать смещение средостения, обуслов-
ливая жалобы на одышку и неприятные ощущения
за грудиной. Нагноение кисты часто возникает без види-
мых предшествующих причин, в любом возрасте. Обычно оно
протекает без выраженных признаков интоксикации, высокая
температура наблюдается редко. В целом воспаление течет бо-
лее доброкачественно, чем при приобретенных нагноительных
процессах (бронхоэктазии, абсцессы). После прорыва нагноив-
шейся кисты в бронх иногда выделяется одномоментно боль-
шое количество слизисто-гнойной мокроты. В дальнейшем ко-
личество мокроты бывает небольшим, а температура, даже при
обострениях, не достигает высоких цифр, хотя количество отде-
ляемого при этом может существенно увеличиваться. Изредка
отмечается кровохарканье. Заболевание течет с длительными
39
ремиссиями, вторичные изменения в окружающей легочной тка-
ни и в бронхиальном дереве развиваются поздно.
I ]рн рентгенологическом исследовании киста обнаружива-
ется в виде округлой с четкими контурами тени, которую труд-
но дифференцировать от кист другой этиологии и шаровидных
опухолевых образований. 15 ряде случаев удается выявить
с и м н 1 о м 11 е м е и о в а — Э с к у д е р о — изменение формы
кисты при дыхании, В пользу врожденного генеза кисты гово-
рит, прежде всего, бессимптомность течения при значитель-
ных размерах ее, отсутствие изменений в окружающей легоч-
ной ткани и данных, характерных для паразитарных кист
легкого (эпидемиологические предпосылки, аллергические про-
бы и др.).
В подавляющем большинстве случаев к врачу обращаются
больные с открытыми кистами, которые на рентгенограм-
мах имеют вид шаровидной полости с четкими, тонкими, как
бы прорисованными стопками и небольшим уровнем жидкости
па дне; изменения в окружающей легочной паренхиме обычно
отсутствуют. 11а б р о и х о г р а м м а х бронхи в окружности
кисты выглядят малонзмененпыми, они лишь несколько раздви-
нуты патологическим образованием В полость кисты контраст-
ное вещество проникает далеко не всегда. В период обостре-
ния толщина кольцевидной тени может несколько увеличивать-
ся за счет воспалительной инфильтрации как в стейке кисты,
так п в окружающей ее ткани, а уровень жидкости — повы-
шаться. В подобных случаях приходится дифференцировать
кисту легкого с острым абсцессом, при котором зона воспали-
тельной инфильтрации легочной ткани всегда намного больше,
а волость имеет неправильные контуры, и само заболевание
протекает более тяжело
Сравнительно редко, преимущественно у детей, сообщающи-
еся с бронхами кисты начинают раздуваться, становятся напря-
женными. Эго явление связано с тем, что из-за отека слизистой
оболочки, воспаления или других причин создаются условия,
затрудняющие выход воздуха из кисты через дренирующий
бронх (вентильный механизм) Клинически это осложнение
проявляется быстро прогрессирующими явлениями дыха-
тельной недостаточности (одышка, ощущение не-
хватки воздуха, распирание соответствующей половины груди,
тахикардия, цианоз) У маленьких детей состояние может столь
быстро ухудшиться, что оказывается необходимым проведение
срочных мероирня1нй |Либов С Л. Ширяева К. Ф., 1973]. На
р е и I I е и о I р а м м а х значительная часть (а иногда и все
легочное ноле) оказывается лишенным легочного рисунка за
счет увеличения в обы-ме кисты, сметающей одновременно в
здоровую сюрьну и средостение Пшида острое расширение
кисты ошибочно ||ри1шмае1ся за спонтанный пневмоторакс, ко-
торый, однако, при врожденных кистах развивается значитель-
но реже, чем об этом сообщалось ранее.
40
Лечение. При небольших неосложненных истинных кистах
показания к вмешательству относительны. 11агноившаяся киста,
как правило, является поводом для операции, при которой осу-
ществляется по возможности экономная резекция легкого или
энуклеация кисты.
Показанием к экстренному хирургическому вмешательству
являются осложненные формы солитарных кист (напряженные
кисты или спонтанный пневмоторакс, прорыв содержимого в
плевральную полость, угроза асфиксии при дренирующихся ки-
стах у детей). У взрослых исходы операций благоприятны;
летальность у детей около 5 %.
ГАМАРТОМА
Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые
образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и
легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана Е. Al-
brecht в 1904 г.
Обычно это одиночные плотные округлые образования со
слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-
мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в еди-
ничных случаях и обнаруживается тенденция к медленному
увеличению опухоли в размерах. Малигнизация гамартом яв-
ляется казуистической редкостью.
Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы
преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-
мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содер-
жащие в большом количестве элементы других тканей, напри-
мер жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-
мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких слу-
чаях говорят о тератоме легкого.
Гамартома, как правило, располагается в толще легочной
паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих не-
больших размеров не оказывает какого-либо влияния па функ-
цию легких. Значительно реже опа локализуется на внутрен-
ней поверхности сегментарных или субсегментарных бронхов и
в этом случае может привести к гиповентиляции или ателек-
тазу с последующим развитием обтурационной пневмонии.
Клиника. Подавляющее большинство гамартом протекают
бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени
в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы-
вает беспокойство больного и врача. Эндобронхиальные гамар-
томы могут вызвать нарушение бронхиальной проходимости и
связанную с ним гиповентиляцию соответствующего отдела
легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе-
ренциальной диагностике с раком легкого.
Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля-
ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие
роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на
41
фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления.
Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через
грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по-
мощью бронхоскопии и биопсии.
Лечение в принципе только оперативное. Если точно уста-
новлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует
считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (по-
дозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть
торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или
экономной резекции легочной ткани. При относительных про-
тивопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблю-
дение за больным на протяжении нескольких месяцев, после
чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от нали-
чия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиаль-
ные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стен-
ки или же вместе с измененной частью легкого.
НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ
СТРУКТУР ЛЕГКОГО
ОБРАТНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
Обратное расположение легких, т. е. локализация трехдо-
левого легкого слева, а двухдолевого — справа, имеет практи-
ческое значение только тогда, когда оно сочетается с бронхо-
эктазиями и пансинуситом (так называемая триада Зиверта —
Картагенера — А. К. Зиверт — М. Kartagener). Триаду (синд-
ром) Зиверта — Картагенера не следует путать с зеркальным
легким, т. е. аномалией, при которой строение обоих легких
может быть по «правому» (трехдолевое) или «левому» (двух-
долевое) типу. Чаще всего этот порок клинически ничем не
проявляется. Существует мнение, что такие лица предрасполо-
жены к воспалительным заболеваниям легких и возникновению
бронхоэктазий.
О патогенезе бронхоэктазий при обратном расположении
легких (отмечены в 27,7—45 % наблюдений) существуют про-
тиворечивые мнения. Встречающиеся у некоторых больных соче-
тания расширенных бронхов с пороками развития других орга-
нов и систем (пороки сердца, расщелина верхней губы, глухо-
немота, гипоплазия половых органов и др.), а также случаи
возникновения бронхоэктазий у нескольких членов семьи по-
буждают высказаться в пользу их врожденного генеза [Рыж-
ков Е. В., 1968, и др.]. По мнению ряда авторов, бронхоэкта-
зии при синдроме Зиверта — Картагенера носят приобретенный
характер и являются следствием инфицированного ателектаза.
Патоморфологическое изучение резецированных участков
легких у 27 больных (из них 5 с обеих сторон) показало, что
во всех случаях отсутствовали явные признаки порочного раз-
вития легочной ткани. Изменения соответствовали воспалению,
42
характерному для бронхоэктатической болезни: наблюдалась
картина гнойного эндобронхита, перибронхиального склероза,
чередующегося с участками ателектаза и эмфиземы.
Возможно, что предрасположенность больных к ХНЗЛ и
возникновению бронхоэктазий в раннем детском возрасте в ка-
кой-то мере связана с наследственно-генетическими фактора-
ми— об этом свидетельствует частое выявление при синдроме
Зиверта — Картагенера недостаточности щ-антитрипсина. В по-
следние годы большое значение придается врожденной недо-
статочности реснитчатого эпителия бронхов («синдром непо-
движных ресничек»).
Клиника. Наши наблюдения, продолжающиеся около 10 лет
за 31 больным с этим синдромом, в возрасте от 3 до 43 лет
показали, что большинство из них страдали с раннего детского
возраста. Всех больных беспокоил кашель со слизисто-гнойной
мокротой до 250 мл в сутки, затрудненное носовое дыхание.
При рентгенологическом исследовании (бронхография)
устанавливается, что правое легкое имеет двух-, а левое — трех-
долевое строение. Преимущественное поражение справа нижней
доли и язычковых сегментов, а слева — средней доли, а также
цилиндрический и мешотчатый вид бронхоэктазий указывают
на приобретенный их характер.
Лечение синдрома Зиверта — Картагенера при наличии
выраженных бронхоэктазий оперативное. Однако во избежание
рецидивов следует предостеречь против поспешных решений о
хирургическом лечении до точного выяснения объема вмеша-
тельства. Резекции легких должна предшествовать тщательная
санация придаточных пазух носа и трахеобронхиального де-
рева. После операции рекомендуется постоянное диспансерное
наблюдение пульмонологом или ЛОР-специалистом.
ТРАХЕАЛЬНЫЙ БРОНХ
Аномальный бронх, отходящий от трахеи или главного брон-
ха выше верхнедолевого бронха, носит название трахеального.
Описан Н. Chiari в 1889 г., к настоящему времени опублико-
вано более 500 подобных наблюдений. Трахеальный бронх при
бронхографии обнаруживается в 1—2% случаев обычно справа.
Большинство авторов придерживаются следующей класси-
фикации трахеального бронха: 1) проксимальная транспозиция
верхнедолевого бронха, корда бронх, аэрирующий верхнюю до-
лю, отходит выше бифуркации трахеи; 2) сепарация или раз-
деление верхнедолевого бронха, когда один из сегментарных
бронхов (обычно Bi) идет непосредственно от трахеи, причем
соответствующий бронх среди разветвлений верхнедолевого
бронха отсутствует; 3) добавочный (сверхкомплектный) тра-
хеальный бронх, аэрирующий часть нормальной верхней доли;
4) добавочный трахеальный бронх, аэрирующий добавочное
легкое. Поскольку проксимальная транспозиция верхнедолевого
43
бронха встречается исключительно редко, практическое значе-
ние имеют только 2-й и 3-й варианты формирования трахеаль-
ного бронха.
Клиническое значение трахеального бронха заключается в
том, что в некоторых случаях аэрация и дренирование соответ-
ствующего ему участка легочной паренхимы осуществляются
неполноценно вследствие, вероятно, отхождения бронха под
прямым углом от трахеи или слишком узкого устья его. Это
является причиной возникновения в соответствующей зоне та-
ких патологических процессов, как пневмония, острое нагное-
ние, туберкулез и пр. В ряде случаев трахеальный бронх соче-
тается с другими аномалиями, в частности с кистозной гипо-
плазией легкого.
Лечение. При безуспешной консервативной терапии хрони-
ческого нагноительного процесса в участке легкого, аэрируе-
мом трахеальным бронхом, показана операция. Объем резекции
определяется распространенностью патологических изменений.
ДОЛЯ НЕПАРНОЙ ВЕНЫ
Так называется медиальная часть верхней доли правого лег-
кого (lobus venae azygos), расположенная в кармане медиасти-
нальной плевры и как бы отшпурованная непарной веной в пе-
риод эмбрионального развития.
Клиника. В большинстве случаев, когда бронхи указанного
участка легкого не сдавливаются непарной веной, условия вен-
тиляции остаются близкими к норме, и о наличии аномалии
можно судить лишь по рентгенологическим находкам. Если же
вследствие плохих условий вентиляции развивается воспаление,
то болезнь протекает по типу хронической пневмонии.
На рентгенограммах и томограммах в прямой
проекции атипичная v. azygos имеет вид каплеобразной тени,
расположенной на фоне легочной ткани и идущей от верхушки
правого легкого к верхнему углу правого корня. Если имеется
гиповентиляция или хроническое воспаление, определяется тень,
прилегающая к верхнему отделу средостения справа.
Лечение. При часто повторяющихся обострениях воспали-
тельного процесса показано удаление доли* непарной вены.
ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ (ОРГАНИЧЕСКИЕ) НАРУШЕНИЯ
СТРОЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
ДИВЕРТИКУЛЫ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Дивертикулы трахеи и крупных бронхов образуются вслед-
ствие врожденной слабости или недоразвития органических
участков эластического каркаса и мышц или же представляют
собой недоразвитые добавочные сердечные бронхи. Дивертику-
44
лы располагаются между хрящами или в мембранозном отде-
ле, широко сообщаясь с трахеей и бронхами.
Клиника. Порок обычно выявляется случайно при бронхоло-
гическом обследовании больных. В дивертикулах с узким про-
светом иногда застаивается секрет и развивается хроническое
нагноение.
Лечение (циркулярная и клиновидная резекция) показано
лишь при одиночных дивертикулах, осложненных нагноением,
кровохарканьем или легочным кровотечением.
ТРАХЕО |БРОНХО|ПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ
Клинические проявления врожденных свищей между тра-
хеей (бронхами) и пищеводом зависят в основном от их диа-
метра, угла отхождения и протяженности. Диагностируются
они обычно в периоде новорожденности.
При широких и коротких свищах симптомы заболевания про-
являются сразу после первого кормления. Развивающаяся
пневмония вследствие аспирации жидкости и пищи неминуемо
ведет к гибели ребенка. Для врожденных бронхопищеводных
свищей характерны появление кашля при приеме пищи,взду-
тие в эпигастральной области из-за попадания воздуха в желу-
док, возникновение аспирационных нагноений легкого (абсцес-
сы, бронхоэктазии). В редких случаях при очень узких трубча-
тых свищах забрасывания пищи или слюны в бронхиальное де-
рево может не происходить, и они долго могут протекать бес-
симптомно.
Диагностика трахео- и бронхопищеводпых свищей основана
на клинических данных и результатах эзофаго- и брон-
хоскопии, эзофаго- и трахеобронхографии.
Лечение трахеопищеводных свищей оперативное. При
выраженной клинике операция осуществляется в срочном по-
рядке и состоит в разъединении патологического сообщения с
ушиванием стенки трахеи (бронха) и пищевода.
О врожденных стенозах трахеи см. стр. 136.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЛЕГКИХ
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ
Артериовенозные аневризмы (свищи) легочных сосудов на-
блюдаются редко. В большинстве случаев это одиночные свищи
между артериями и венами легкого, однако встречаются тон-
костенные сосудистые мешковидные образования или конгло-
мераты извитых сосудов, напоминающие кавернозную ан-
гиому. Приводящие и отводящие сосуды по калибру обычно
значительно превосходят нормальные. Иногда мелкие мно-
жественные сообщения между артериями и венами рассеяны
45
в обоих легких (синдром Рендю — Ослера — A.. Rendu —
W. Osler).
Клиника. Если артериовенозное шунтирование крови превы-
шает треть общего количества, протекающего через малый круг
(легкие), то появляются признаки гипоксемии. Больные жалу-
ются на слабость, одышку, значительное снижение трудоспо-
собности. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кро-
вотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный циа-
ноз кожи и слизистой оболочки, деформация концевых фаланг
по типу «барабанных палочек». В крови увеличиваются
число эритроцитов и содержание в них гемоглобина.
В отличие от большинства врожденных «синих» пороков
сердца, шумы в проекции сердца не выслушиваются. Типичный
систоло-диастолический шум над легким удается выслушать
редко. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы
могут отсутствовать.
Рентгенологически артериовенозные аневризмы обнаружива-
ются в виде круглых или неопределенной формы четко контури-
рованных затенений, к которым от корня легкого подходят рас-
ширенные сосуды. Образование лучше видно при томогра-
фическом исследовании. Диагноз уточняется при ангио-
пульмонографии, при которой аневризма и связанные с
ней сосуды выявляются очень четко.
Лечение. При локализованной форме артериовенозной анев-
ризмы производится резекция пораженной доли. При мелких
множественных сосудистых свищах приходится ограничиваться
симптоматической терапией.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ СТЕНОЗЫ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Эта аномалия часто сочетается с врожденными пороками
сердца (тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком).
Изолированные стенозы легочной артерии встречаются крайне
редко и выявляются лишь с помощью .зондирования ле-
гочной артерии и а н ги о п у л ь м о н о г р а ф и и.
Клиническим проявлением множественных периферических
стенозов легочной артерии могут быть признаки легочной ги-
пертензии с перегрузкой и последующей декомпенсацией пра-
вого желудочка.
Методы лечения не разработаны.
Чрезвычайно редкой врожденной патологией является ва-
рикозное расширение легочных вен, как правило, протекающее
бессимптомно. На рентгенограммах обнаруживаются
округлые или овальные затенения е ровными контурами от 0,5
до 2 см в диаметре, не связанные с бронхиальным деревом.
Для уточнения диагноза используется ангиопульмоно-
графия, при которой затенение контрастируется более отчет-
ливо. Лечения не требуется.
46
Гпава 3
ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕКОТОРЫХ
НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ
Достижения современной науки в области молекулярной
биологии, общей и медицинской генетики расширяют возможно-
сти в распознавании наследственных болезней. Использование
в клинике цитогенетических методов способствовало выявле-
нию хромосомных болезней, а совершенствование клинической
биохимии расширяет знания врача о наследственной патологии
обмена веществ. Успехи клинической иммунологии позволили
уточнить генетически обусловленные дефекты иммунной си-
стемы.
Бронхолегочные поражения наблюдаются при многих на-
следственно обусловленных заболеваниях. Большое значение
для профилактических мероприятий и своевременного лечения
имеют ранняя диагностика основного заболевания и выявление
родственников больного, относящихся к «группам риска». В дан-
ной главе разбираются только важнейшие заболевания этой
группы, часть из них представлена также в гл. 19.
МУКОВИСЦИДОЗ
Муковисцидоз известен как наследственное заболевание,
характеризующееся системным поражением экзокринных же-
лез, обусловливающим нарушение органов дыхания в сочетании
с заболеванием органов пищеварения. Название заболевания не
общепринято: в США, Англии, Австралии, Канаде и ряде дру-
гих стран его называют кистозным фиброзом поджелудочной
железы, что связано с наиболее характерными морфологически-
ми проявлениями именно в этом органе.
В Европе и в нашей стране пользуются термином «муковис-
цидоз», образованным S. Farber в 1944 г. от слов mucus —
слизь и viscus — птичий клей (вязкое вещество, которое полу-
чают из остролиста).
Клиническая картина муковисцидоза впервые описана
G. Fanconi и др. в 1936 г. S. Farber (1944) обратил внимание
на значение повышенной вязкости слизи, выделяемой слизисты-
ми железами различных органов, как на один из основных фак-
торов в патогенезе болезни. В 1953 г. Р. di Sant-Agnese устано-
вил повышение концентрации электролитов (Na и С1) в поте
у больных муковисцидозом в 2—5 раз против нормы. В даль-
нейшем было обнаружено изменение электролитного состава
секрета слюнных и слезных желез, что подтвердило представ-
ление о муковисцидозе как о системном поражении экзокрин- с
ных желез.
47
По данным М. И. Рейдермана (1974) и др., частота муко-
висцидоза среди новорожденных составляет 0,24—0,5 %0. Боль-
шинство авторов, признавая наследственную обусловленность
заболевания, считают характерным аутосомно-рецессивный тип
наследования, причем частота гетерозиготных носителей гена
на Европейском континенте составляет 2—5%. По данным
аутопсий, муковисцидоз как причина детской смертности отме-
чен в 2—6 % случаев. Среди детей, страдающих хроническими
и рецидивирующими заболеваниями легких, муковисцидоз диаг-
ностируется значительно чаще — в 10—20 % случаев [Рачин-
ский С. В. и др., 1974; Студеникин М. Я. и Чупича В., 1977].
Патогенез муковисцидоза окончательно не установлен. Про-
явления заболевания связаны с выделением некоторыми внеш-
несекреторными железами секрета повышенной вязкости. За-
труднения его эвакуации ведут к закупорке выводных протоков
железистых органов, слизистых желез бронхиального дерева и
желудочно-кишечного тракта. В результате этого в поджелудоч-
ной железе, в легких, печени и кишечнике происходят вторич-
ные изменения (обтурационно-воспалительные процессы и фер-
ментативные нарушения). Развитие воспаления и фиброза ве-
дет к вторичной недостаточности органа. В секрете бронхиаль-
ных желез выявлено повышенное содержание фосфора и сни-
жение концентрации натрия и калия, что, по мнению ряда ав-
торов, может обусловить увеличение вязкости слизи. Большин-
ство исследователей считают, что при муковисцидозе имеются
количественные нарушения секреции слизи без специфических
изменений ее состава. Причины нарушения содержания элек-
тролитов в секрете потовых, слюнных и слизистых желез до на-
стоящего времени остаются невыясненными.
Для понимания некоторых сторон патогенеза поражения
легких при муковисцидозе большое значение имеют работы
В. Spock и соавт. (1967) (цит. по С. В. Рачинскому и др., 1974),
выделивших из сыворотки крови больных муковисцидозом фак-
тор, способный нарушать типичные движения ворсинок эпите-
лия трахеи.
Клиника. Принято различать четыре клинические формы
муковисцидоза, которые, по данным С. В. Рачинского и др.
(1974), встречаются со следующей частотой: мекониальный
илеус — 5—10%, кишечная форма — 5%, бронхолегочная фор-
ма— 15—20%, смешанная легочно-кишечная — 65—75 %.
Мекониальный илеус характеризуется появлением в первые
дни жизни признаков высокой кишечной непроходимости (рво-
та с примесью желчи, нарастающий эксикоз и токсикоз, взду-
тие живота, неотхождение мекония). При разрыве или перфо-
рации кишечной стенки возникает мекониевый перитонит.
Кишечная форма проявляется после перевода ребенка на
искусственное вскармливание признаками нарушения фермен-
тативной активности поджелудочной железы. Развиваются сте-
аторея, дистрофия, гипоавитаминоз. Гнилостные процессы в ки-
48
шечнике приводят к вздутию живота и появлению обильного
зловонного стула. Часто наблюдаются боли в животе. В кале
определяется нейтральный жир. В 9—22 % случаев развивается
билиарный цирроз печени. Нередко заболевание осложняется
выпадением прямой кишки.
При бронхолегочной форме на первый план выступают при-
знаки поражения дыхательного аппарата, которые обычно воз-
никают па 1—2-м году жизни. Повторные бронхиты и пневмо-
нии, чаще двусторонние, полисегментарные с развитием ателек-
тазов и пневмосклероза имеют затяжное течение. Кашель на-
вязчивый, болезненный, приступообразный (коклюшеподоб-
ный). Мокрота слизисто-гнойная и гнойная, вязкая, отходит
иногда с трудом. При тяжелом течении возможны легочные
кровотечения.
В легких постоянно выслушиваются мелко- и среднепузыр-
чатые хрипы. Часто выявляется синдром бронхиальной обструк-
ции, иногда обусловленный бронхоспазмом (астматический ва-
риант). При обострении процесса наблюдается повышение тем-
пературы до 38°C, усиливаются кашель и одышка.
По-видимому, проявления респираторной аллергии возмож-
ны только при уменьшении инфекции в бронхолегочной систе-
ме, что и определяет более благоприятное течение. На брон-
хограммах нередко выявляются бронхоэктазы, локализую-
щиеся как в нижних, так и в верхних долях обоих легких.
При лечебно-диагностической бронхоскопии в трахее и
бронхах определяются воспалительные изменения различной
интенсивности: от ограниченного катарального до диффузного
гнойного эндобропхита. Характерны гнойные пробки в устьях
расширенных слизистых бронхиальных желез. Мокрота вязкая,
слизисто-гнойная, часто располагается в виде циркулярных по-
лос на стенках трахей и крупных бронхов. Электроотсосом она
аспирируется с трудом. Характерна кровоточивость слизистой
оболочки.
Исследование внешнего дыхания указывает на
обструктивные нарушения дыхания, локализующиеся в области
бронхиол и мелких бронхов. У тяжелых больных развиваются
смешанные нарушения вентиляции и создаются условия для
развития артериальной гипоксемии, легочной гипертензии и ле-
гочного сердца. При легочной и смешанной форме муковисци-
доза выявляются изменения структуры и функции миокарда.
Для смешанной легочно-кишечной формы, встречающейся
наиболее часто, характерно сочетание симптомов поражения
респираторного и желудочно-кишечного тракта. При абортив-
ных и стертых формах распознавание болезни возможно толь-
ко на основании лабораторных тестов, чаще же заболевание
ошибочно расценивается как рецидивирующий бронхит или
хроническая пневмония.
Диагноз муковисцидоза основан на сочетании признаков,
предложенных Р. di Sant-Agnesse (1956): 1) повышение кон-
49
центрации электролитов пота; 2) наличие хронического ^бронхо-
легочного процесса; 3) выявление подобных заболеваний у бра-
тьев и сестер (семейный анамнез); 4) отсутствие или сниже-
ние содержания ферментов поджелудочной железы в дуоде-
нальном соке.
Принято считать верхней границей нормы для концентра-
ции электролитов пота 40 ммоль/л. При показателях Na и С1
40—60 ммоль/л необходимы динамическое наблюдение и обсле-
дование, особенно при наличии клинических симптомов. Для
выявления гетерозиготного носительства предложены: тест Спо-
ка, бромидный потовой тест, выявление при окраске толуиди-
новым синим метахроматических включений в клетках куль-
туры фибробластов кожи. Однако в настоящее время нет на-
дежного теста для выявления гетерозиготных форм муковисци-
доза, так как основной генетический дефект заболевания еще
не установлен.
В последние десятилетия значительно увеличилось количе-
ство наблюдений муковисцидоза у подростков и взрос'лых, что
объясняется, во-первых, улучшением диагностики и медицин-
ской помощи больным детям, которое значительно увеличило
срок жизни таких больных, и, во-вторых, интересом, возникшим
у терапевтов к этому заболеванию.
У подростков и взрослых необходимо исключить муковис-
цидоз при: 1) развитии хронического диффузного воспаления в
бронхолегочной системе (часто с детского возраста); 2) при-
ступообразном кашле с вязкой трудноотделяемой мокротой;
3) наличии таких объективных признаков, как инфантильное
телосложение, выраженный дефицит массы тела, деформация
трудной клетки и ногтевых фаланг пальцев, округлое одутло-
ватое лицо, поражение придаточных пазух носд; 4) сочетании
поражения органов дыхания с язвенной болезнью, хроническим
гастритом, эпизодами абдоминальных болей неясной этиологии,
симптомами недостаточности внешнесекреторной функции под-
желудочной железы, юношеским диабетом, трудно поддающим-
ся лечению, кишечной непроходимостью; 5) отягощенном се-
мейном анамнезе (особенно при наличии в данной семье слу-
чаев муковисцидоза).
Муковисцидоз у взрослых протекает медленно, но с упорно
прогрессирующими респираторными нарушениями. Типичен
мучительный спазматический кашель с трудноотде-
ляемой густой и вязкой мокротой. Легочные пора-
жения протекают по типу хронического обструктивного брон-
хита, бронхоэктазий, возможно кровохарканье. Известно, что
у взрослых, страдающих хронической обструктивной эмфизе-
мой, уровень хлоридов в поте повышен и клиническая картина
напоминает стертую форму муковисцидоза.
Для диагноза используются также данные о концентрации
Na и С1 в поте больных, однако ряд исследователей считают,
что у здоровых людей старше 40 лет могут наблюдаться более
50
высокие показатели электролитов пота. В то же время у част»
взрослых больных муковисцидозом концентрация натрия и хло-
ра пота не превышает нормальных значений (30—50 ммоль/л).
Диагностическое значение в таких случаях придается пробе,,
проводимой после нагрузки альдостероном в дозе*^
0,1 мг/кг массы больного в течение двух дней. При этом на
фоне гипохлорной диеты содержание натрия в поте не снижа-
ется. Вместо альдостерона нагрузку можно проводить ДОКСА
или 9а-фторгидрокортизоном. Выявление положительной пото-
вой пробы у ряда больных с язвенной болезнью позволило
предположить, что некоторые из них являются носителями гена
муковисцидоза. Некоторые авторы предлагают считать наличие
сахарного диабета и язвенной болезни у родственников одним
из факторов, подтверждающих муковисцидоз у пробанда.
Рентгенологические изменения у взрослых неспецифичны.
Характерны верхнедолевое поражение, особенно справа, пери-
фокальная эмфизема, локализованные ателектазы. Бронхо-
графически выявляются бронхоэктазы с поражением мел-
ких и субсегментарных бронхов. Функция внешнего дыхания
нарушена по рестриктивному и обструктивному типу. Имеются
перфузионно-вентиляционные нарушения при нормальной диф-
фузионной способности, развиваются гипоксемия и гиперкапния.
Женщины, больные муковисцидозом, вступающие в брак,
способны иметь детей, хотя во время родов возможно развитие
легочной недостаточности. Мужчины бездетны. При вступлении
в брак гомозиготной больной со здоровым мужчиной все дети
являются носителями гена муковисцидоза. При браке гомози-
готной больной с практически здоровым гетерозиготным носи-
телем гена 50% детей оказываются здоровыми носителями гена,
а 50 % — больными.
Профилактика муковисцидоза крайне затруднена в связи с
отсутствием достоверных критериев диагноза гетерозиготного
носительства патологического гена.
Лечение. Существующие лечебные меры, в основном симпто-
матические, несомненно, приводят к улучшению прогноза бо-
лезни, особенно при ранней диагностике и лечении.
Диетотерапия предусматривает ограничение жиров с одно-
временным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е)
и увеличение потребления белка до 2—5 г на 1 кг массы. При
ферментативной недостаточности поджелудочной железы необ-
ходима заместительная терапия панкреатином, панзинормом'
форте, фесталом.
Наибольшее значение имеют лечебные мероприятия, направ-
ленные на предупреждение и ликвидацию патологического про-
цесса в бронхолегочной системе. Это достигается улучшением'
дренажной функции бронхов с помощью аэрозольных ингаля-
ций 2 % раствором соды и 3 % поваренной соли в сочетании с
муколитическими средствами (а цетил цистеин, бисольвон, муко- с
мист, хемотрипсин дезоксирибонуклеаза и др.). Последние
51
способствуют разжижению вязкого секрета. Наиболее эффек-
тивным муколитиком следует считать 10 % .ацетилцистеин для
внутримышечных инъекций (20—30 мг/кг в сутки), применяе-
мый детям грудного и дошкольного возраста курсами по 10—
14 дней. Перспективно использование препаратов ацетилцистеи-
на для орального применения.
Аэрозольные ингаляции сочетаются с дыхательной гимна-
стикой, вибрационным массажем, постуральным дренажем, ле-
чебными бронхоскопиями. По показаниям применяются бронхо-
расширяющие средства.
Для ликвидации бронхолегочной инфекции в период обо-
стрения с успехом применяются антибиотики широкого спектра
действия. Для предупреждения медикаментозной аллергии или
у больных с астматоидными формами болезни целесообразно
назначение десенсибилизирующей терапии (кальций, аспирин,
антигистаминные препараты).
При ограниченных бронхоэктазиях возможно хирургическое
лечение.
Прогноз при муковисцидозе остается серьезным. Считается,
что прогноз тем благоприятнее, чем позже появляются призна-
ки болезни. Раннее выявление и своевременно начатое лечение
детей и подростков, страдающих муковисцидозом, позволяют
предупредить истощение (зависящее от недостаточности подже-
лудочной железы), прогрессирование бронхолегочных пораже-
ний и дыхательной недостаточности, что способствует снижению
летальности.
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ДЕФИЦИТЕ
щ - АНТИТРИПСИНА *
На протяжении последних 20 лет было установлено, что
одним из врожденных биохимических дефектов, передающихся
по наследству и играющих несомненную роль в формировании
обструктивных заболеваний легких, является дефицит аранти-
трипсина. Существование семейной формы эмфиземы (наслед-
ственная эмфизема, наследственный рецидивирующий спонтан-
ный пневмоторакс) было известно еще ученым прошлого века,
однако эти наблюдения не находили объяснения, и только в
1963 г. С. Laurell и S. Eriksson высказали мнение, что эти фор-
мы заболевания легких связаны с дефицитом ai-антитрипсина
и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. В настоящее
время этот вопрос разрабатывается преимущественно в трех
направлениях: клиническом, популяционно-генетическом и чис-
то методическом.
Патогенез. Многочисленными исследованиями установлено,
что ai-антитрипсин является основным компонентом at-глобу-
лина сыворотки человека и по своей химической природе пред-
ставляет гликопротеид с относительной молекулярной массой
54 000. ai-антитрипсин — главный внеклеточный протеазаинги-
S2
бирующий компонент организма, составляет около 90 % всей
трипсинингибирующей активности плазмы, и только 10 % тако-
вой связаны с «2-глобулином. Как и другие сывороточные бел-
ки, ai-антитрипсин синтезируется в паренхиматозных клетках
печени, составляя около 4 % сывороточного протеина. Сыворо-
точный ai-антитрипсин существует короткое время, и период его
полураспада составляет 3—6 дней. М. Fagerhol и С. Laurell
(1967) показали, что наследование сывороточного агаптитрип-
сина осуществляется через множество кодоминантных аллелей,
которые контролируют электрофоретическую подвижность
ai-антитрипсипа и его концентрацию в крови. Система генов,
контролирующая генетические варианты ои-антитрипсина, наз-
вана Pi-системой (от английского protease inhibitor). Выделены
24 аллеля этой системы, выявляемые электрофоретическими
методами. Каждый аллель, в зависимости от электрофоретиче-
ской подвижности, обозначается заглавной буквой латинского
алфавита. Нормальный аллель гена ai-антитрипсина обознача-
ется буквой М, нормальный фенотип ММ. Из всех электрофо-
ретических вариантов агантитрипсина среди популяций Север-
ной и Центральной Европы около 90 % соответствуют фенотипу
ММ. Частота нормального фенотипа ММ колеблется от 70 %
у португальцев до 100% У некоторых монголоидов. У 2—12%
людей встречаются другие аллели, которые обозначаются бук-
вами F, S, Z, Р, W и т. д. Люди с фенотипом PiZZ имеют выра-
женный дефицит агантитрипсина. Недавно описан необычный
0-аллель, при гомозиготном носительстве которого вообще не
происходит синтез ai-антитрипсина. Для клинической практики
важна концентрация ai-антитрипсина в плазме. Так, содержа-
ние фенотипического варианта PiMM в норме колеблется от
200 до 500 мг/100 мл сыворотки крови. Принято принимать кон-
центрацию ai-антитрипсина фенотипа ММ в норме за 100%.
При фенотипе PiSM концентрация ai-антитрипсина в плазме
составляет 70%, при PiSS — 60 %, PiSZ — 30%, PiZZ—10%
от нормального уровня. Для практических целей принято раз-
личать следующие концентрации ai-антитрипсина в плазме
[Eriksson S., 1978]: а) нормальный уровень, процент протеа-
заингибитора колеблется от 80 до 100; б) промежуточный уро-
вень или гетерозиготная недостаточность (80—15% от нор-
мального уровня); в) гомозиготная недостаточность (ниже
15 % от нормального уровня).
В настоящее время разработан ряд методов определения
антитрипсина. Методы количественного определения способно- ©
сти сыворотки угнетать протеолитические действия трипсина
являются наиболее доступными. Вторая группа методов осно-
вана на прямом измерении концентрации самого агантитрип-
сина. Наконец, электрофорез на крахмальном геле, перекрест-
ный антиген-антитело электрофорез, изофокусный в полиакрил-
амидном геле позволяют выделить генетические варианты
ai-антитрипсина. Выраженный дефицит ai-антитрипсина встре-
53
чается нечасто. По литературным данным, лишь около 0,85 °/о
здоровых людей являются гетерозиготными носителями гена
дефицита ai-антитрипсина и около 0,07 %—гомозиготного.
У больных ХНЗЛ частота носительства указанного патологи-
ческого гена повышается. Среди лиц молодого возраста, стра-
дающих эмфиземой, частота гомозиготного носительства состав-
ляет 5 % и гетерозиготного —10,9 %. По данным НИИ пуль-
монологии [К. Ф. Ширяева, Т. Е. Гембицкая, 1980], среди об-
следованных 740 больных и 40 родственников гомозигот оказа-
лось 1,5 %, а гетерозигот — 6 %.
ai-Антитрипсин в организме играет важную защитную роль
в отношении многих вредных факторов. Являясь компонентом
сложной системы ингибиторов протеаз ai-антитрипсин, поми-
мо угнетения активности хемотрипсина и трипсина, коллагена-
зы, ингибирует деятельность энзимов полиморфноядерных гра-
нулоцитов— эластазы и протеазы, вызывающих деструкцию
легких in vitro. Заслуживают интереса сообщения отдельных
авторов о наличии ai-антитрипсина не только в бронхиальном
содержимом, но и на поверхности легочных альвеолярных мак-
рофагов и нейтрофилов человека. В норме ингибиторы протеаз
находятся в равновесии с протеазами, вырабатываемыми лей-
коцитами и альвеолярными макрофагами.
Экспериментально было показано, что экстракты грануло-
цитов и легочных альвеолярных макрофагов могут вызвать эм-
физему у животных. При дефиците ai-антитрипсина эти проте-
азы начинают разрушать не только микроорганизмы и некро-
тическую ткань, но и опорные структуры легкого. Альвеоляр-
ные перегородки истончаются и под влиянием повышения внут-
рилегочного давления разрываются.
Повышение концентрации ai-антитрипсина в крови носит
неспецифический характер. Уровень его повышается после хи-
рургических вмешательств, при воспалительных процессах, ней-
трализуя уровень протеолитических ферментов, выделяемых в
повышенном количестве гранулоцитами и микроорганизмами,
препятствуя тем самым разрушению альвеол. При дефиците
ai-антитрипсина этого не происходит или происходит недоста-
точно, в результате чего протеазная активность не угнетается.
При изучении семей с гомозиготным сочетанием PiZZ отмечено,
что чем выше уровень гранулоцитарных энзимов, тем раньше
развивается эмфизема. Тем не менее следует констатировать,
что такое схематическое объяснение патогенеза поражения лег-
ких при агантитрипсиновой недостаточности носит в опреде-
ленной мере умозрительный характер и не помогает ответить
на целый ряд вопросов, как-то: почему не все лица, страдаю-
щие гомозиготной недостаточностью, заболевают, имеет ли зна-
чение гетерозиготное носительство и т. д.
Клиника. Основным видом легочной патологии у больных с
дефицитом антитрипсина следует считать раннее развитие эм-
физемы типа панацинарной (панлобулярной). Гистологически
54
отмечается диффузная деструкция эластической ткани с раз-
рывами и отслойкой стенок альвеол, поражающая всю ткань
ацинусов.
Иногда обнаруживается гипертрофия правого желудочка
(Cohen А.,— в кн.: Fishman А., 1980].
Клиническая картина заболевания легких, связанная с не-
достаточностью ои-антитрипсина, в основном описана у взрос-
лых в возрасте 20—40 лет. У детей клиника эмфиземы встреча-
ется реже. Чаще это симптомы рецидивирующих легочных за-
болеваний с типичными признаками бронхиальной астмы, ре-
цидивирующего бронхита, начальные признаки эмфиземы, ино-
гда спонтанный пневмоторакс. Для классической картины бо-
лезни, связанной с гомозиготным носительством патологического
гена, характерно развитие эмфиземы в молодом возрасте (28±
±11 лет) без указаний на наличие хронического бронхита в
анамнезе. Клинические проявления панацинарной эмфиземы у
взрослых подробно описаны в гл. 10.
Диагноз семейной эмфиземы, обусловленной дефицитом аг
аптитрипсина, подтверждается наличием в семье больного раз-
личных обструктивных болезней легких. Классическая клини-
ческая картина характерна для гомозиготных носителей гена
дефицита. Что же касается гетерозиготного носительства, то
вероятность возникновения обструктивных болезней легких при
этом состоянии является предметом дискуссии. По-видимому, в
зависимости от выраженности дефицита контакт с инфекцией
и с легочными ирритантами может протекать с той или иной
степенью выраженности.
Большое значение имеют профилактические мероприятия.
В этом направлении необходима вакцинация против вирусов
гриппа. Недопустима работа больных и их кровных родствен-
ников в условиях загрязненного воздуха. В семьях больных
категорически запрещается курение. В порядке генетической
консультации рекомендуется воздержаться От продолжения
рода у гомозиготов. Рекомендуется исследовать содержание и
фенотип ai-антитрипсина у всех детей с рецидивирующими рес-
пираторными заболеваниями, протекающими с одышкой, а так-
же здоровых родственников в семье, где имеются лица со сни-
женным содержанием ои-антитрипсина.
Эффективных методов лечения дефицита агантитрипсина не
существует, но при ранней диагностике можно существенно
облегчить течение болезни и задержать ее прогрессирование.
При обострении хронического воспалительного процесса необ-
ходимо длительное применение антибиотиков. Следует избегать
назначения протеолитических ферментов, так как они не инак-
тивируются в легких и могут способствовать разрушению опор-
ных структур.
Использование переливаний плазмы, ингибиторов протеаз
или очищенного ои-антитрипсина оказалось непригодным из-за
55
быстрого распада этого протеина. Попытки применения фено-
барбитала, эстрогенов, кортикостероидов для повышения уров-
ня сывороточного ai-антитрипсина также оказались малоэффек-
тивными.
ПЕРВИЧНАЯ ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Первичная (наследственная) иммунологическая недостаточ-
ность— это генетически детерминированная неспособность ор-
ганизма продуцировать то или иное эффекторное звено иммун-
ного ответа, т. е. эффективно вырабатывать антитело и (или)
формировать реакции клеточного иммунитета.
Предложенные до настоящего времени варианты классифи-
каций иммунодефицитных состояний исходят из подразделения
на 4 группы: 1) патология гуморального звена иммунитета;
2) патология клеточного (лимфоцитарного) звена; 3) комби-
нированные формы гуморальной и лимфоцитарной недостаточ-
ности; 4) патология, связанная с нарушением фагоцитарной
функции полинуклеаров, которая очень редко сопровождается
поражением органов дыхания.
Первичная иммунологическая недостаточность клинически
проявляется склонностью к тяжелым инфекционным процессам
с хроническим течением. При этом чаще всего поражаются
кожа, слизистые оболочки органов дыхания, желудочно-ки-
шечного тракта, мочевыводящих путей. Особенно часто встре-
чается поражение верхних дыхательных путей (гнойный сину-
ит, отит) и нижележащих отделов (гнойный бронхит, бронхо-
пневмония, хроническая пневмония).
ГУМОРАЛЬНЫЕ ФОРМЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Первичная гипогаммаглобулинемия Брутона (A. Bruton).
Частота первичной гипогаммаглобулинемии типа Брутона со-
ставляет 1:1000 000. Тип наследования—рецессивный, сцеп-
ленный с Х-хромосомой. Заболевание встречается только у
мальчиков.
Патогенез болезни Брутона неясен. Высказано предположе-
ние, что вследствие генной мутации нарушается синтез легких
цепей иммуноглобулинов.
Клиника. Различают две формы болезни: раннюю и позд-
нюю. При ранней форме дети погибают на первом году жизни
вследствие неспособности продуцировать антитела, в ответ на
широкий спектр антигенов. Количество В-лимфоцитов при этом
резко уменьшено.
При поздней форме болезни дети остаются здоровыми до
2—3-го года жизни. Выявляется повышенная чувствительность
к инфекции, проявляющаяся как рецидивирующий воспалитель-
56
ный процесс с наиболее частой локализацией в бронхолегочной
системе. Встречаются также хронические гнойные отиты, арт-
риты, остеомиелиты, гнойные менингиты и инфекции желудоч-
но-кишечного тракта. Сохраняется резистентность ребенка по
отношению к вирусным инфекциям. Начало клинических про-
явлений может совпадать с прекращением грудного вскармли-
вания. В более старшем возрасте наблюдаются полиартриты,
дерматомиозит, хроническая пневмония, экзема, бронхиальная
астма (атопическая).
При обследовании ребенка находят гипоплазию лимфати-
ческих узлов, атрофию миндалин и аденоидной ткани. При воз-
никновении инфекции отсутствует реакция со стороны печени и
селезенки. В крови может быть как лейкопения, так и лейко-
цитоз, число лимфоцитов нормальное, плазматические клетки
отсутствуют. Туберкулиновые пробы и реакции на БЦЖ нор-
мальные. Содержание гамма-глобулинов в сыворотке крови
менее 1 г/л. Методом радиальной иммунодиффузии по Манчи-
ни определяется резкое снижение уровня IgG и IgA при раз-
личных колебаниях IgM. Показатели клеточного иммунитета не
изменены.
Дисгаммаглобулинемия. В литературе описаны 7 типов дис-
гаммаглобулинемий. Однако не во всех случаях отмечается на-
рушение синтеза иммуноглобулинов, а возможно наличие де-
фекта их секреции. Считают, что последовательность созрева-
ния лимфоцитов, обеспечивающих синтез отдельных классов
иммуноглобулинов, предопределяет две формы первичной дис-
гаммаглобулинемии [Петров Р. В., 1976, и др.]:
I. Отсутствие IgA и IgG при повышении уровня IgM.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом виде
дисгаммаглобулинемии методами иммупоэлектрофореза в сы-
воротке крови больных не определяются IgA и IgG, а содержа-
ние IgM составляет от 1,5 до 10 г/л. Больные страдают реци-
дивирующими кокковыми инфекциями, возможно абсцедирова-
ние. Имеется предрасположенность к аутоиммунным процес-
сам. Наблюдаются поражения почек, гемолитические и апла-
стические анемии, нейтроцитопения, тромбоцитопения и другие
синдромы.
I. Отсутствие IgA при нормальном содержании IgG и IgM.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Изолированный
дефицит IgA встречается с частотой 1 :700—500, но клинически
проявляется редко. Клинически дефицит IgA характеризуется
рецидивирующими синуитами, бронхолегочными заболевания-
ми, кишечным инфантилизмом (целиакией). При недостаточно-
сти лишь секреторного компонента этого класса иммуноглобу-
лина возможно избирательное поражение слизистых оболочек
полости рта, респираторного тракта, кишечника. Изолирован-
ный дефицит IgA выявляется у 80 % больных с синдромом
атаксии — телеангиэктазии Луи-Бар.
57
КЛЕТОЧНЫЕ ФОРМЫ
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Синдром Ди Джорджа (Di George А.) характеризуется ап-
лазией тимуса, паратиреоидной недостаточностью, врожденны-
ми пороками сердца и полной клеточной иммунологической
недостаточностью. Синдром обусловлен пороком развития 3—
4-го парафарингиальных жаберных карманов у эмбриона.
Обычно поражаются девочки. С момента рождения у ребенка
возникают приступы судорог (гипокальциемия), диарея, ин-
фекция дыхательной и мочевыводящей систем. Иммунологиче-
ские нарушения при этом синдроме определяются дефектом
в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Синтез гу-
моральных антител и сывороточных иммуноглобулинов норма-
лен. Количество лимфоцитов в периферической крови значи-
тельно снижено. Генетика данного синдрома изучена недоста-
точно.
Алимфоцитоз (синдром Незелова — N. Neselof) —аутосом-
ная рецессивная лимфопения с нормальным содержанием им-
муноглобулинов. Характерны количественная и качественная
недостаточность лимфоцитов, гипоплазия тимуса и лимфатиче-
ских узлов. Заболевание проявляется в раннем детском возра-
сте, причем развивается септический процесс с множественны-
ми гнойными очагами в коже, легких и других органах. Тече-
ние крайне тяжелое, нередко развивается кандидоз. В перифе-
рической крови имеется низкое содержание лимфоцитов и до-
статочное количество плазматических клеток. Реакция бласт-
ной трансформации лимфоцитов резко угнетена. Незначитель-
но выражены реакции гиперчувствительности замедленного
типа. Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови не из-
менено, по возможно качественное изменение их молекул.
В большинстве случаев заболевание заканчивается летально.
Высказано предположение, что синдром Незелова является
одним из вариантов швейцарского типа гаммаглобулинемин
(см. ниже).
КОМБИНИРОВАННЫЕ ФОРМЫ
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Алимфоцитарная гаммаглобулинемин (швейцарский тип им-
мунопареза) — тяжелая комбинированная иммунологическая
недостаточность, может протекать с полным или частичным по-
ражением клеточных и гуморальных факторов иммунитета.
Заболевание относится к редким формам нарушения иммуни-
тета и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поража-
ются преимущественно мужчины. Тимус при данной форме
гипоплазирован или даже отсутствует. Гипоплазированная ви-
лочковая железа не содержит лимфоцитов и телец Гассаля, ти-
моциты заменены эпителиальными клетками. Наблюдается рез-
58
кая гипоплазия лимфоидной ткани, отсутствуют миндалины,
аденоиды, пейеровы бляшки. Заболевание проявляется в пер-
вые 3 мес жизни ребенка. Наиболее часто поражаются органы
дыхания и желудочно-кишечный тракт, что ведет к дистрофии.
Возможно развитие аутоиммунных заболеваний. В перифери-
ческой крови отмечается лимфоцитопения, усиливающаяся с
возрастом больного. Иммунологические нарушения выражают-
ся в качественном и количественном дефектах Т- и В-системы
иммунитета. Вакцинация БЦЖ вызывает диссеминацию про-
цесса с летальным исходом.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар — D. Louis-Bar).
Для этой формы иммунологической недостаточности характе-
рен аутосомно-рецессивный тип наследования. Считается, что
при этом синдроме нарушается синтез молекул IgM из субъ-
единиц IgM. Наблюдаются гипоплазия тимуса, гипотрофия и
атрофия лимфатических узлов, селезенки. В основе заболева-
ния лежит общее нарушение развития мезенхимы.
Первым клиническим симптомом является нарушение поход-
ки (атаксия мозжечкового типа). В дальнейшем развиваются
кожно-глазная телеангиэктазия, повторные тяжелые инфекции
придаточных пазух носа и легких. Часто наблюдается переход
острой пневмонии в затяжную и хроническую. Развиваются
ателектазы, пневмосклероз, бронхоэктазы. Прогрессируют пора-
жения нервной системы — гиперкинезы, синдром паркинсониз-
ма, вегетотрофические дисфункции и висцеральные расстрой-
ства.
Иммунологические нарушения определяются сочетанным по-
ражением клеточных и гуморальных реакций иммунитета (де-
фицит IgA и IgE, снижение бластной реакции лимфоцитов на
ФГА, отрицательная реакция на введение туберкулина).
Диагностика. Иммунологическая недостаточность может
быть заподозрена при наличии частых рецидивирующих бакте-
риальных инфекций и семейного анамнеза, указывающего на
подобные заболевания или летальные исходы у родственников
в раннем возрасте.
Подтверждается диагноз комплексом иммунологических ме-
тодов исследования, повторяемых в динамике. Наиболее перс-
пективными являются изучение количества и функциональной
активности Т- и В-лимфоцитов крови, радиоизотопный метод
исследования иммуноглобулинов (сывороточных и секретор-
ных). Имеет значение изучение синтеза антител при антиген-
ной стимуляции дифтерийным анатоксином, пневмококковым
полисахаридом, Vi- и Н-антигейами сальмонелл и др., причем
диагностическое значение имеет'значительный прирост антител.
Клеточный иммунитет оценивается по кожным пробам с тубер-
кулином, стрептококковым и другими аллергенами; реакции
бласттрансформации лимфоцитов с ФГА или другими антиге-
нами и исследованием фактора, тормозящего миграцию лейко-
59
цитов. Большое значение имеют биопсия лимфатических узлов
и пункция костного мозга.
Лечение различных типов наследственного иммунопареза
зависит от механизмов недостаточности и всегда включает ак-
тивную целенаправленную антибактериальную терапию. В ос-
новном лечение заместительное. Пациенты с недостаточностью
гуморальных антител нуждаются в своевременном применении
гамма-глобулина (пассивная иммунизация). При болезни Бру-
тона рекомендуется введение гамма-глобулинов из расчета
0,5—1 мл/кг массы у детей раннего возраста, а у старших де-
тей и взрослых — не менее 20 мл па инъекцию 1 раз в 3—
4 пед. Максимальный эффект наступает на 2-й день после вве-
дения. Лечение дисгаммаглобулинемий должно проводиться с
учетом того, что в отечественном препарате гамма-глобулина
иммуноглобулины содержатся в среднем в следующих концен-
трациях: IgG — 91,2; IgA — 3,12; IgM—1,17 г/л. Показано
также введение концентрированных антител, прямые перели-
вания крови от иммунизированных доноров. Недостаток кле-
точных механизмов иммунитета предусматривает транспланта-
цию эмбрионального тимуса, лимфоидной ткани, костного моз-
га. В настоящее время описаны случаи успешного проведения
такого лечения.
Прогноз всех типов иммунологической недостаточности пло-
хой. Однако в последнее десятилетие появляется все больше
случаев продолжительной жизни больных при условии раннего
распознавания заболевания и своевременного целенаправлен-
ного и постоянного лечения.
Глава 4
ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Заболеваемость гриппом и другими вирусными острыми рес-
пираторными заболеваниями (ОРЗ) существенно превосходит
заболеваемость всеми другими известными инфекционными бо-
лезнями человека. В СССР гриппом и другими ОРЗ ежегодно
болеют свыше 30 млн. человек, причем эти заболевания дают
15—20 % всех потерь по временной нетрудоспособности. Сход-
ная заболеваемость наблюдается и в других развитых странах.
В США каждый ребенок дошкольного возраста болеет гриппом
или ОРЗ до 6 раз в год, школьник 7—16 лет—по 3 раза, а
взрослый — по 2 раза в год [Злыдников Д. М., Смородин-
цев А. А., 1974].
Такая высокая заболеваемость и связанная с ней нетрудо-
способность наносят большой ущерб здоровью населения и эко-
номике государств земного шара.
60
этиология
По нашим данным, в одной из поликлиник Ленинграда час-
тота заболеваемости тем или иным ОРЗ колеблется в зависи-
мости от наличия или отсутствия эпидемий гриппа, вспышек
других ОРЗ, времени года и других причин: гриппом А — от 6
до 50%, гриппом типа В — от 2,1 до 20,2%, парагриппом — от
1,2 до 7,4 %, аденовирусным заболеванием — от 3,7 до 5,0%,
респираторно-синцитиальным (PC) заболеванием — от 4,6 до
10,4%, микоплазменным заболеванием — от 0,8 до 4,4%, ви-
русно-вирусными микст-инфекциями с участием вируса грип-
па— от 17,0 до 19,5 %. Однако вирусная этиология ОРЗ даже
в период эпидемий гриппа устанавливается только у 50—70 %
больных. Остальные 30—50 % больных переносят ОРЗ, вызы-
ваемые либо бактериальной флорой, либо вирусами, не выяв-
ляемыми современными диагностическими методами.
В настоящее время из 400 открытых серотипов вирусов по
крайней мере 140 ассоциируют с заболеваниями органов дыха-
ния. Это 3 серотипа вируса гриппа (А, В, С), 4 серотипа пара-
гриппа (1, 2, 3, 4), 30 серотипов аденовирусов, 3 серотипа
PC-вируса, около 100 серотипов риповирусов и т. д. Обилие
циркулирующих среди населения серотипов вирусов приводит
к тому, что, переболев ОРЗ, вызванным одним серотипом ви-
руса, человек может заболеть вновь этим же заболеванием, но
вызванным другим серотипом вируса.
ПАТОГЕНЕЗ
Заражение любым острым вирусным респираторным забо-
леванием происходит воздушно-капельным путем и только от
больного человека; заражение от больных животных сомни-
тельно. Вирус размножается в эпителиальных клетках дыха-
тельного тракта, что приводит к появлению тысяч вирусных
частиц (вирионов), которые захватывают новые территории
респираторного тракта и размножаются в них, что сопровож-
дается некрозом и слущиванием слизистых оболочек бронхи-
ального дерева. Интенсивность и распространенность пораже-
ний зависят от патогенности вируса, его дозы и состояния им-
мунитета макроорганизма.
Особенностью патогенеза бактериальных ОРЗ и аденови-
русного заболевания является отсутствие факта заражения
бактериями либо аденовирусом, так как большинство возбуди-
телей бактериальных респираторных заболеваний входит в со-
став условно-патогенной бактериальной микрофлоры, постоян-
но пребывающей в респираторном тракте человека. Для аде-
новирусов также свойственна длительная персистенция в лим-
фоидных образованиях дыхательных путей. Поэтому в меха-
низме этих заболеваний пусковым и решающим фактором
является резкое снижение иммунобиологических свойств чело-
века, обычно возникающее при простуде.
61
Пандемии и крупные эпидемии способны вызывать только
вирусы гриппа серотипа А в период изменения их антигенной
структуры (в 1918—1920 гг., 1946—1957 гг., 1969 г., 1972 г.,
1977—1978 гг.). Вирусы гриппа серотипа В способны вызывать
умеренные эпидемии, а вирус гриппа серотипа С вызывает
только спорадические случаи заболеваний. Другие респиратор-
ные вирусы эпидемий и пандемий не вызывают, однако, рас-
пределяясь более или менее равномерно в течение всего года,
дают суммарную заболеваемость, превышающую заболевае-
мость гриппом в период эпидемий. Почти всем ОРЗ свойствен-
ны сезонный осенне-зимне-весенний подъем заболеваемости и
способность вызывать вспышки заболеваний в организованных
коллективах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ
РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
В основу классификации положены этиологический и клини-
ческий принципы, учитывающие характер возбудителя заболе-
вания .и формы клинического течения как по степени тяжести
болезни в целом, так и по преобладанию одного из двух ве-
дущих клинических синдромов (интоксикации и катараль-
ного).
Учитывая, что на первом этапе диагностики врач часто не
имеет достаточных признаков для дифференциальной диагно-
стики, например, парагриппозного или PC-вирусного заболева-
ния, он может поставить диагноз «острое респираторное забо-
левание негриппозиой (неясной) этиологии». На втором этапе
диагностики с поступлением дополнительной информации (по-
явления диагностически важных клинических симптомов, дан-
ных эпидаиамнеза, результатов иммунофлюоресцентного виру-
сологического или серологического исследования) врач уже
может более точно сформулировать диагноз. Мы полагаем, что
в классификации следует применить основной термин: «острое
респираторное заболевание аденовирусной (парагриппозной,
РС-вирусиой и др.) этиологии». Исключение следует сделать
только для гриппа, так как менять этот исторически укрепив-
шийся и всемирно распространенный термин на «острое респи-
раторное заболевание гриппозной этиологии» хотя и логично,
но, видимо, нецелесообразно. Наша классификация (табл. 1)
имеет целью, помимо названия заболевания (1-я графа), вклю-
чить в формулировку диагноза оценку клинического течения в
целом (2-я графа), преобладание того или иного клинического
синдрома (3-я графа), наличие осложнений (4-я графа).
Ввиду того, что клиническая симптоматология острых рес-
пираторных заболеваний в достаточной степени разнообразна
и допускает их различное толкование, нами составлена специ-
альная таблица (табл. 2) определения степени тяжести забо-
левания с учетом двух основных вариантов клинического тече-
62
ТАБЛИЦА Г
Клиническая классификация гриппа и других
острых респираторных заболеваний
Этнология Форма клинического течения Преобладание синдрома Наличие осложнений
Грипп типа А Грипп типа В Грипп типа С Парагриппозная Аденовирусная Микоплазменная Риновирусная Коронавирусная Бактериальная Смешанная: вирусно-вирусная вирусно - микоплаз- менная вирусно-бакте- риальная микоплазмо - бакте- риальная Бессимптомная (0) Легкая (I) Среднетяжелая (П) Тяжелая (III) Крайне тяжелая (IV) — гипертоксн- ческая А —катараль- ного Б — интокси- кации а) пневмонией: мелко-, средне-,, крупноочаговой, субдолевой с лока- лизацией в правом» левом, обоих лег- ких, в I —X сег- ментах б) другие ослож- нения
Т А Б ЛИЦА ?
Оценка степени тяжести острого респираторного заболевания
Симптомы Степень тяжести
Легкая Средняя Тяжелая
А Б А Б А Б
/. Интоксикации Нарушение общего со- стояния 4 + 44 4-4
Головная боль — + -1. 4+ -|—1- Н—1—г
Боль в глазных ябло- ках + + L “HI- +4+
Мышечные боли — + И—и 44 +4-4
Озноб, потливость — 4~ -h 4-4' 4+ -J—>—
Лихорадка — До 37,5° С До 37,5°С 37,6—38,5° С 37.6-38,5° С выше 38,5°С
Угнетение, возбужде- ние —|_ 44- 444
Тахикардия — — — 4-4- +4- 44-4
Гиперемия, бледность лица — — — 4 г 4-4 4’++
//. Катаральные Ринит 44 + 444 4 444 4
Фарингит |г + Ч-++ 4 4’4-4- 4“
Трахеит и—и 4— -т-4—|- т 4-4 4 —
Бронхит н—и 4- 4-4 4 -Ч-— -1—
Конъюнктивит "1— +- 4- -L _ 4- 4-
Ларингит 4— н— 4 — +- —
63
ния: А — с преобладанием катарального синдрома и Б — с пре-
обладанием признаков интоксикации.
Используя данные обеих таблиц, врач сможет сформулиро-
вать диагноз, содержащий информацию о характере заболева-
ния и степени тяжести его течения. Последнее обстоятельство
(правильная оценка степени тяжести течения заболевания)
имеет важное значение для определения врачебной тактики в
отношении госпитализации больного, объема и характера ле-
чебных мероприятий.
В заключение данного раздела приводим образцы формули-
ровки диагноза в соответствии с нашей классификацией: острое
респираторное заболевание парагриппозной этиологии, средне-
тяжелая (ПА) форма, осложненное пневмонией; грипп, сред-
нетяжелая (ПА) форма, без осложнений; грипп типа А (Гон-
конг 68), тяжелая (III) форма, с преобладанием интоксика-
ции, осложненный пневмонией в IX—X сегментах правого лег-
кого; острое респираторное заболевание неясной этиологии,
легкая (1Б) форма, без осложнений.
КЛИНИКА ГРИППА И ДРУГИХ ОСТРЫХ
РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
ГРИПП
Инкубационный период при гриппе — от нескольких часов
до двух суток (редко 72 ч). Чем больше доза и токсичность
вируса, тем тяжелее заболевание и короче инкубационный пе-
риод. Предвестники заболевания встречаются у 10—15 % боль-
ных в виде легкого недомогания, познабливания, ломоты в
мышцах, кратковременного повышения температуры тела до ,
37,1—37,5 °C. Эти симптомы появляются через 2—3 ч после за-
ражения и исчезают через такой же интервал времени; они
чаще всего «просматриваются» как самим больным, так и на-
блюдающим его врачом.
Гриппу свойственно острое начало заболевания, которое
связано с бурной репродукцией вируса в организме и наблю-
дается у подавляющего большинства больных. В некоторых
случаях может наблюдаться и постепенное начало, когда пе-
риод предвестников постепенно переходит в период разгара за-
болевания. Возможно течение гриппа без клинически выражен-
ных симптомов.
Начинается заболевание с появления озноба, жара, голов-
ной боли, головокружения и склонности к обморочным состоя-
ниям, лихорадки, недомогания, разбитости, ломоты в теле, т. е.
проявлениями быстро наступающей интоксикации. Катаральные
явления (выделения из носа — ринит, кашель, першение или
боль в горле при глотании и др.) чаще запаздывают на 1 —
2 сут или вообще не проявляются. Озноб выражен не всегда,
иногда это чувство познабливания, сменяющееся чувством
64
жара. Повторный озноб на второй день болезни отмечается у
больных с тяжелой и среднетяжелой формами болезни, у не-
которых больных небольшие познабливания сохраняются в те-
чение трех дней болезни.
Головная боль характеризуется при гриппе типичной
локализацией в лобно-теменной области, висках, надбровных
дугах. Иногда интенсивность головной боли делает этот симп-
том ведущим. Характерная локализация головной боли в лоб-
но-теменных отделах головы и ее интенсивность являются важ-
ным дифференциально-диагностическим признаком.
Обморочные состояния и головокружения
бывают выражены, как правило, в юношеском и старческом
возрасте и чаще у лиц, страдающих какими-либо хроническими
заболеваниями (атеросклероз мозговых сосудов, гипертониче-
ская болезнь), или же при упадке питания.
Кратковременная высокая лихорадка является од-
ним из основных симптомов гриппа. Максимальный подъем
температуры закономерно наблюдается в первый день болез-
ни и при тяжелых формах достигает 40°С, при среднетяже-
лых— 39 °C, при легких — 38 °C. Снижение лихорадки при
гриппе происходит либо критически, либо ускоренным лизисом.
Двугорбая температурная кривая наблюдается редко, вторая
волна чаще связана или с обострением хронической инфекции
(хронический тонзиллит, хронический гайморит), или с присо-
единением пневмонии. Суточные колебания температуры могут
составлять 2—3°. Нормализация температуры тела, сопровож-
дающаяся потливостью и слабостью, происходит на 2-й, чаще
на 3—4-й дни болезни.
Обычно в случаях тяжелого и средней тяжести гриппа тем-
пература нормализуется к 4—5-му дню. Однако при вялом,
хотя и более легком, течении она может сохраняться на суб-
фебрильном уровне до 9-го дня. Более этого срока неосложнен-
ный грипп, как правило, пе протекает, и при длительной (свы-
ше 9 дней) лихорадке следует подозревать осложнение, чаще
всего пневмонию.
В некоторых случаях отмечаются легкие формы гриппа, про-
текающие с катаральными симптомами (или без них) и досто-
верной сероконверсией, но без лихорадки и других симптомов
интоксикации.
В первые же часы заболевания появляются недомогание,
ломота, боли в мышцах поясницы и икроножных мышцах, ино-
гда в суставах, спиие или же генерализированные по всему
телу. Вслед за этими ранними симдтомами в первые сутки за-
болевания появляются и другие симптомы интоксикации (об-
щая слабость, адинамия и т. д.). Симптомы интоксикации в це-
лом являются одной из характерных черт гриппа, но степень и
частота их значительно варьируют в различные эпидемии грип-
па, в эпидемический и межэпидемический периоды, при различ-
ных типах вирусов гриппа (А, В или С).
3 под ред. Н. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
65
В первые дни заболевания кожные покровы лица обычно
гиперемированы. В тяжелых случаях у ряда больных наблюда-
ется бледность с цианотичным оттенком, которая расценива-
ется как проявление гипоксии и является предвестником пло-
хого прогноза.
У больных-тяжелым гриппом сон нарушен: бессонница, ино-
гда бред. Менингизм проявляется головной болью, тошнотой,
рвотой, ригидностью затылочных и заднешейных мышц, симп-
томом Кернига.
Катаральные симптомы при гриппе обычно выражены у
большинства больных, их длительность составляет 5—7 дней.
Наиболее частымн катаральными симптомами являются ринит,
фарингит, ларингит, назофарингит, ларинготрахеит, трахеоброн-
хит; наиболее типичен трахеит. Гиперемия зева различной сте-
пени бывает у всех больных, часто сочетаясь с гранулезным
фарингитом на задней стенке глотки и мелкой зернистостью
язычка и мягкого нёба.
Под влиянием токсикоза развиваются нейроциркуля-
торные расстройства, которые выделяют грипп из чис-
ла других острых респираторных инфекций. Наиболее ярким
признаком глубокого поражения сосудов с повышением их про-
ницаемости является геморрагический диатез, наблюдаемый
при тяжелых формах гриппа (носовые кровотечения, геморра-
гии на слизистых оболочках и коже, геморрагический отек лег-
кого и т. д., гематурия).
Наиболее тяжелые, так называемые гипертоксические, фор-
мы являются крайним вариантом проявления максимального
токсикоза при гриппе. Гиперемия, бледность кожи с цианотич-
ным оттенком слизистых оболочек (что создает впечатление
серого цвета кожи), акроцианоз, заостренные черты лица,скле-
рит, выражение страдания, тревоги и испуга, сухой кашель,
одышка, тахикардия характеризуют клинику больного с гипер-
токсическим вариантом течения гриппа. Ранняя пневмония
с типичными физикальными проявлениями, геморрагиче-
ский отек легких, отек мозга, токсический мио-
кардит— следствие токсикоза с нейроциркуляторными рас-
стройствами.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой си-
стемы проявляются тахикардией, сменяющейся в дальней-
шем брадикардией, приглушенностью тонов сердца, гипотонией,
токсическими и дистрофическими изменениями миокарда. На
ЭКГ выявляются снижение зубцов Т, удлинение интервала
Q—Т, миграция синусового импульса, атриовентрикулярная
блокада I степени, появление перемежающейся блокады пра-
вой ножки пучка Гиса. В периферической крови в первые дни
гриппа может быть умеренный лейкоцитоз, который ко 2—3-му
дню заболевания сменяется лейкопенией, СОЭ нормальная,
иногда умеренно повышена. С присоединением бактериальных
66
осложнений появляются выраженный лейкоцитоз, нейтрофиль-
ный сдвиг формулы влево, высокие цифры СОЭ.
Осложнения при гриппе носят вторичный характер и возни-
кают на почве циркуляторных расстройств как результат бак-
териальной аутоинфекции. Этому же способствует подавление
вирусом гриппа противомикробного иммунитета.
Наиболее частыми и серьезными осложнениями являются
пневмонии, происхождение которых до настоящего времени
полностью не выяснено. Одни исследователи признают чисто
вирусное происхождение пневмоний, другие полагают, что пнев-
монии при гриппе всегда имеют вирусно-бактериальный генез.
Пневмонии нередко развиваются с первых дней болезни на фо-
не еще ярких симптомов гриппа. Осложнения со стороны лег-
ких представляют наибольшую опасность для ослабленных лиц
и лиц пожилого возраста, страдающих хроническими сердечно-
сосудистыми заболеваниями. Второе место по частоте занимают
осложнения со стороны ЛОР-органов (сииуиты, отиты, фолли-
кулярные и лакунарные ангины). Синуиты у взрослых могут
способствовать возникновению осложнений со стороны цент-
ральной нервной системы (арахноидиты, гнойные менингиты
и др.).
ПАРАГРИППОЗНАЯ ИНФЕКЦИЯ
Острое респираторное заболевание, вызываемое вирусами
парагриппа (у взрослых 6—15 % этих заболеваний), характе-
ризуется явлениями интоксикации и катаральным синдромом
и протекает преимущественно по типу ринофаринголарипгита.
Парагриппозная инфекция наблюдается круглый год с сезон-
ными подъемами заболеваемости. Инкубационный период в
среднем 3—4 дня. Парагрипп имеет подострое начало, симпто-
мы заболевания нарастают ко 2—3-му дню болезни, однако
возможно и острое начало болезни.
Заболевание начинается общим недомоганием, повы-
шением температуры, незначительной головной болью, зало-
женностью носа, сухим кашлем. Температура тела повышается
постепенно и колеблется от субфебрильных до высоких цифр,
причем повышение температуры выше 39°C отмечено у трети
больных. Максимальный подъем лихорадки па второй
день болезни наблюдается у половины больных, однако в ряде
случаев он может быть как в первый, так и третий и более
поздние дни болезни. Продолжается лихорадка от 1 до 9 и
более дней. Возможны афебрильные формы болезни. Подавляю-
щее большинство больных жалуются на умеренную голов-
ную боль без четкой локализации. У >/з больных наблюда-
ется озноб пли, чаще, познабливание, которое может повторять-
ся в первые 2—3 дня болезни. Боли в мышцах, ломота, недомо-
гание наблюдаются примерно у половины больных. Синдром
интоксикации умеренный, его интенсивность нарастает к 3-му
з» а
дню болезни, а продолжительность составляет от 1 до 6 и бо-
лее дней. При тяжелой форме заболевания могут наблюдаться
тошнота, рвота и менингеальные симптомы, наличие
которых затрудняет дифференциальную диагностику тяжелых
форм парагриппа с гриппом.
Катаральные симптомы появляются с первых часов болезни
и более чем у половины больных длятся 8—10 дней. Наблюда-
ются умеренно выраженная гиперемия дужек, язычка, сухость
и зернистость слизистой зева. Слизистая оболочка миндалин и
сами миндалины поражаются редко. Характерна сравнительно
слабая степень поражения слизистой оболочки ротоглотки. Бес-
покоят боли в горле различной интенсивности, осиплость
голоса и першение в горле, упорный, иногда лающий, сухой
кашель.
Заложенность носа, или р и н о р е я, появляется уже в пер-
вые часы болезни. Ринит обычно вначале серозный, затем сли-
зистый. Появление гнойных выделений может быть связано с
осложнением гайморитом. Наиболее часто имеет место сочетан-
ное поражение слизистой оболочки носа, глотки, гортани — ри-
нофаринго-ларингит. Выраженный ларингит у взрослых бывает
редко.
Со стороны сердечно-сосудистой системы в тяжелых случаях
наблюдаются приглушенность тонов сердца, тахикардия, гипо-
тония. Электрокардиографическое исследование выявляет сни-
жение высоты зубца Т в 111 отведении, изредка инверсию зуб-
цов Ti, т. е. наблюдается нарушение процессов реполяризации.
У ряда больных отмечается увеличение систолического показа-
теля. Отмечается зависимость ЭКГ-изменений от степени тя-
жести заболевания.
В периферической крови нормоцитоз с тенденцией к лимфо-
пении. СОЭ нормальная или несколько увеличена.
Наиболее частым осложнением парагриппа является пнев-
мония. В этих случаях парагрипп протекает тяжелее, со зна-
чительной и более длительной лихорадкой, с более выражен-
ными признаками интоксикации; наиболее часто наблюдаются
мелкоочаговые пневмонии, иногда протекающие с поражением
плевры.
Дифференциальная диагностика парагриппа трудна. При
парагриппе, как ни при одном другом остром вирусном респи-
раторном заболевании, для постановки диагноза важна комп-
лексная оценка симптомов — их интенсивность, длительность,
динамика появления, сочетание друг с другом.
АДЕНОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
ОРЗ аденовирусной этиологии характеризуется выраженным
катаральным синдромом в виде ринита, фарингита, тонзилита,
реже катарального конъюнктивита и симптомами интоксика-
ции. Удельный вес аденовирусных заболеваний среди ОРЗ у
68
взрослых колеблется от 2 до 15%. Инкубационный период
чаще 5—6 дней, реже 9—11 дней. Характерно острое начало
заболевания с подъемом температуры и появлением симптомов
интоксикации. Однако у !/з больных заболевание может начи-
наться' постепенно. Продромальный период продолжительностью
до 3 сут наблюдается у 30 % больных и проявляется недомо-
ганием, кашлем, насморком, болями в горле.
Клиническая картина заболевания характеризуется преоб-
ладанием катаральных симптомов над симптомами интоксика-
ции. Заболевание начинается с повышения температуры, недо-
могания, головной боли, озноба, болей в горле, насморка с вы-
раженной ринореей, кашля, у некоторых больных — болями в
глазах, светобоязнью, слезотечением. Лихорадка колеблется от
субфебрильпых до высоких цифр. Максимальный подъем тем-
пературы у половины больных отмечается на 2—3-й день бо-
лезни, однако у части больных может быть и в первый день
заболевания. Нередко отмечаются озноб или легкое познабли-
вание. Снижение лихорадки у половины больных происходит
литически. Волнообразная лихорадка (до 2—3 волн) встреча-
ется редко. Продолжительность лихорадки от 1 до 15 дней.
Головная боль отмечается у большинства больных; она лока-
лизована обычно в лобной области и характеризуется легкой
или умеренной интенсивностью. При резком вставании с посте-
ли и при ходьбе может появляться головокружение. Мышечные
боли, ломота в теле наблюдаются более чем у половины боль-
ных и держатся 3—4 дня. Иногда бывают тошнота и рвота, ко-
торые обычно появляются на высоте лихорадки. Рвота может
быть многократной. Менингеальный синдром встречается ред-
ко и держится 1—2 дня.
В отличие от гриппа и других вирусных ОРЗ у некоторых о
больных отмечается увеличение печени. Особенностью
аденовирусной инфекции является также нередко наблюдаемое о
системное увеличение лимфатических узлов, чаще
подчелюстных, шейных и подмышечных. Иногда отмечаются
полиморфная сыпь на коже и дисфункция желудочно-кишечно-
го тракта.
Катаральный синдром длится 8—15 дней. У большинства
больных наблюдается ринит с выраженной ринореей, вначале
с серозным, затем слизистым отделяемым, который всегда со-
четается с поражением глотки. Больные часто жалуются на
боли в горле и кашель. Отмечается умеренная гиперемия сли-
зистой небных дужек, язычка, миндалин и задней стенки глот-
ки. Гиперемия мягкого нёба встречается реже, чем при гриппе
и парагриппе. Миндалины часто увеличены, на их поверхности
в ряде случаев появляется нежный пленчатый налет в виде то-
чечных (островковых) или более крупных белесоватых нало-
жений. Конъюнктивиты, которые у детей считаются патогномо-
ничными для аденовирусной инфекции, у взрослых наблюдают-
ся редко.
69
Со стороны сердечно-сосудистой системы в тяжелых случаях
отмечаются приглушенность тонов сердца, тахикардия. У '/з
больных на ЭКГ определяются мышечные изменения и наруше-
ния функции возбудимости и проводимости. В крови нормоци-
тоз с тенденцией к палочкоядерному сдвигу нейтрофилов и
уменьшению числа эозинофилов и лимфоцитов. СОЭ нормаль-
ная или несколько повышена.
Наиболее частое осложнение — пневмония.
РЕСПИРАТОРНО-СИНЦИТИАЛЬНАЯ
ИНФЕКЦИЯ
Острое инфекционное заболевание, вызванное респираторно-
синцитиальным (PC) вирусом, характеризуется умеренными
симптомами интоксикации и преимущественным поражением
нижних дыхательных путей. Удельный вес этой инфекции у
взрослых среди ОРЗ составляет 3—8%. Инкубационный пери-
од длится от 3 до 5 дней. Продромальные явления наблюдаются
и проявляются недомоганием, умеренной головной болью, каш-
лем, насморком. Начало заболевания чаще всего острое.
Синдром интоксикации характеризуется умеренными симп-
томами и продолжается от 1 до 7 дней. Начало заболевания
у половины больных проявляется ознобом, повышением темпе-
ратуры, головной болью, ломотой и чувством разбитости. Уме-
ренная головная боль локализуется чаще в лобно-височиой, ре-
же в затылочной области. Рвота, тошнота, головокружение, как
правило, наблюдаются в первые дни болезни у небольшого чис-
ла больных. Изредка могут отмечаться тяжелые проявления
интоксикации с кратковременной потерей сознания, судорога-
ми, менингеальными явлениями. У небольшого числа больных
бывают афебрильные формы болезни. Геморрагические явле-
ния при PC-инфекции наблюдаются редко и проявляются в ос-
новном носовыми кровотечениями, геморрагиями на слизистой
оболочке мягкого нёба.
Катаральные симптомы при PC-инфекции у взрослого до-
вольно скудны: ринит наблюдается у */з больных, умеренная
гиперемия зева — почти у всех. Продолжительность катараль-
ного синдрома 4—б дней. Изменения со стороны дыхательной
системы складываются из симптомов поражения верхних и
нижних дыхательных путей. Явления бронхита с астматиче-
ским компонентом наблюдаются у 10 % больных.
При выраженной интоксикации наблюдаются приглушен-
ность тонов сердца, гипотония. Частота пульса обычно соответ-
ствует температуре.
Аппетит обычно снижен, язык обложен, печень иногда уве-
личена.
В крови отмечаются эозинофилия, нейтрофильный сдвиг
формулы влево при нормальном количестве лейкоцитов (при
неосложненных формах болезни).
70
Наиболее часто осложняют PC-инфекцию пневмонии,
при которых иногда отмечается абсцедирование. Наблюдаются
также синуиты, невриты, плеврит.
РИНОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
Инкубационный период колеблется от 1 до 6 дней. Начало
заболевания часто острое, иногда постепенное. Продромальные
симптомы отсутствуют. Первыми симптомами слабой интокси-
кации являются: недомогание, «познабливание», тянущие боли
в мышцах, тяжесть в голове, небольшое повышение температу-
ры. Одновременно с первыми симптомами появляются ката-
ральные симптомы: чиханье, ощущение саднения или першения
в горле.
Ринит развивается уже в первые часы заболевания. Вна-
чале отмечаются «заложенность» носа и затруднение носового
дыхания. Через несколько часов из носа появляются слизистые
выделения, иногда обильные, водянистой консистенции. Через
сутки выделения становятся более густыми, серозно-слизисты-
ми. В дальнейшем, при присоединении бактериальной флоры,
они приобретают слизисто-гнойный характер. Гиперемия зева
и задней стеики глотки выражена незначительно, чаще про-
цесс ограничивается дужками. Иногда отмечаются умеренная
отечность слизистой и «зернистость» мягкого нёба. Конъюнкти-
вит у большинства больных проявляется отечностью и инъек-
цией сосудов конъюнктивы, а нередко склер, а также обильным
слезотечением.
Ларингит наблюдается часто, степень его незначительная,
и основными проявлениями являются «покашливание» и хрип-
лость голоса. Трахеит и бронхит не характерны для ринови-
русного заболевания.
Синдром интоксикации обычно выражен слабо. Лихорадка
чаще всего субфебрильная и держится от нескольких часов до
2—3 дней. У части больных повышение температуры отсутст-
вует. Недомогание, мышечные боли, обычно «тянущего» харак-
тера, выражены слабо или умеренно. Гематологические измене-
ния иногда проявляются небольшим лейкоцитозом. Риновирус-
ное заболевание относится к наиболее легко протекающим
ОРЗ, однако у 10—15% больных развиваются бронхит или
пневмония.
КОРОНАВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
В настоящее время от людей, страдающих ОРЗ, выделено
свыше 25 различных штаммов коронавирусов. Инкубационный
период колеблется от 2 до 5 дней, в среднем 3,5 дня в зависи-
мости от типа коронавируса. Коронавирусиая инфекция может
протекать в легкой, среднетяжелой и тяжелой форме. Легкая
форма заболевания напоминает клинику риновирусиой инфекции
71
и характеризуется обильными водянистыми (серозными) вы-
делениями из носа. Из других катаральных симптомов отме-
чается интенсивное чиханье, реже — кашель. При объективном
исследовании выявляются гиперемия и отек слизистой оболочки
носа, гиперемия зева. Симптомы интоксикации выражены сла-
бо.' Отмечаются головная боль, недомогание, слабость, озноб,
мышечные боли. Повышение температуры тела, как правило,
отсутствует. Длительность заболевания 5—7 дней.
При заболевании средней тяжести, помимо ринита, отмеча-
ются симптомы интоксикации, в ряде случаев субфебрилитет и
поражения нижних отделов респираторного тракта по типу
острого бронхита, часто протекающего с явлениями обструк-
ции.
Тяжелое течение коронавирусной инфекции отмечается пре-
имущественно у детей и проявляется поражением не только
верхних, но и нижних дыхательных путей. Наблюдаются выра-
женная волнообразная лихорадка, насморк, кашель,
одышка, цианоз, гиперемия зева и слизистых оболочек носа,
у некоторых из них — увеличение шейных лимфатических уз-
лов, печени и селезенки. В легких выслушиваются разлитые
сухие хрипы, а при осложнении пневмонией отмечаются
типичные физикальные признаки последней, подтверждаемые
рентгенологически. Лейкоцитоз и повышенная СОЭ у таких
больных бывают не всегда. Микст-инфекции (комбинации с
гриппом, аденовирусом, PC-вирусом, парагриппом) протекают
более тяжело.
МИКОПЛАЗМЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ
Микоплазмоз — острое инфекционное заболевание, вызывае-
мое М. pneumoniae, характеризующееся полиморфизмом кли-
нических симптомов, умеренно выраженным токсикозом, уме-
ренными и слабо выраженными катаральными явлениями, ко-
торые протекает в виде двух клинических вариантов: ОРЗ и
пневмонии. Среди вирусных респираторных заболеваний взрос-
лых микоплазмоз составляет от 0,4 до 18 %.
При остром микоплазмозе инкубационный период длится от
1—8 до 25 дней и больше. Начало заболевания преимущест-
венно постепенное, однако у Уз больных — острое. Предвестни-
ками являются слабость, недомогание, быстрая утомляемость,
легкая головная боль, покашливание, реже — сухость, перше-
ние, боли в горле, насморк, иногда субфебрильпая температура.
Продромальный период длится от 1 до 13 дней.
Заболевание начинается появлением симптомов интоксика-
ции, лихорадки, озноба, потливости, головных болей, недомога-
ния, кашля или покашливания. Реже наблюдаются ломота в
теле, рвота. Температура повышается постепенно и редко бы-
вает максимально высокой в первые сутки заболевания. Наи-
72
более высокого уровня она достигает на 2—7-й день от начала
болезни, держится от 3 до 10 дней, снижается обычно литиче-
ски. Возможны и безлихорадочные формы микоплазмоза.
Высота лихорадки часто не соответствует общему состоянию
больных и степени выраженности остальных симптомов интокси-
кации. Головная боль является одним из наиболее частых симп-
томов при микоплазмозе, по, несмотря на высокую лихорадку,
редко бывает выраженной. Непродолжительные нерезкие боли
в суставах и мышцах (чаще поясницы), ломота в теле, сла-
бость, вялость, адинамия чаще наблюдаются при усилении ин-
токсикации. Тошнота, рвота отмечены у 11—40 % больных. Бес-
сонница отмечается лишь у отдельных больных. Гиперемия или
бледность лица как результат нарушения периферического кро-
вообращения у больных микоплазмозом наблюдается также не-
часто; гиперемия конъюнктив и склер бывает редко.
Катаральный синдром отмечается почти постоянно и прояв-
ляется преимущественно ринофарингитом, фарингобронхитом.
Ведущим симптомом является кашель. Бронхит наблюдается
больше чем у половины больных, но обычно выражен слабо
или умеренно.
В остром периоде нередко определяется увеличение перифе-
рических лимфатических узлов, чаще подчелюстных и °
шейных, реже подмышечных и паховых. При среднетяжелом и
тяжелом течении заболевания у !/з больных отмечаются тахи-
кардия или относительная брадикардия и приглушенность то-
нов сердца. Иногда по данным ЭКГ определяются преходящие,
нерезко выраженные мышечные изменения. У некоторых боль-
ных бывают отсутствие аппетита, иногда диарея и небольшие
боли в животе без четкой локализации. Иногда наблюдается
увеличение печени без нарушения ее функции, реже — селезен-
ки. Отмечается кратковременная микрогематурия в сочетании
с небольшой альбуминурией, реже бывает лейкоцитурия с ди-
зурическими явлениями.
Микоплазменные пневмонии часто развиваются в первые
три дня болезни, сочетаясь с симптомами ОРЗ. Такие пневмо-
нии можно считать ранними. В других случаях пневмонии воз-
никают на фоне развитого ОРЗ или спустя несколько дней пос-
ле него. Такие поздние пневмонии нередко носят смешанный
микоплазменно-бактериальный характер. Физикальные симпто-
мы пневмонии часто скудны и непостоянны. По характеру ле-
гочного поражения микоплазменные пневмонии чаще бывают
очаговыми. В рентгенологической картине характерным явля-
ется изменение бронхососудистого рисунка. У некоторых
больных возможны изменения плевры с выпотом или без
него.
Среди осложнений при микоплазменной инфекции преобла-
дают отиты, менингиты, реже менингоэнцефалиты, энцефали- ‘
ты, миокардиты.
73
ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
БАКТЕРИАЛЬНОЙ ЭТИОЛОГИИ
Острые респираторные заболевания могут вызываться и
различной бактериальной флорой. Особую роль при этом ис-
следователи отводят стрептококку, который вызывает риниты,
ринофаринготонзиллиты и ринофарингобронхиты. ОРЗ стрепто-
кокковой этнологии наблюдаются спорадически и передаются
воздушно-капельным путем от больного человека.
В последние годы внимание привлекла новая форма острых
респираторных заболеваний и пневмоний, которая получила
название «болезнь легионеров» в связи с тем, что впервые она
наблюдалась в июле 1976 г. среди членов Американского ле-
гиона в г. Филадельфии (США). Возникло 183 случая этого за-
болевания, причем погибли 23 больных (16%). В дальнейшем
«болезнь легионеров» стала диагностироваться и в других
странах. В СССР подобных заболеваний не зарегистриро-
вано.
Возбудителем является грамотрицательная бактерия, сход-
ная с риккетсиями (R. akari). В легкой форме инфекция
протекает с симптоматологией ОРЗ и описана под названием
«понтиакальной» лихорадки. Имеет короткий (1—2 дня) инку-
бационный период, затем появляются лихорадка, озноб, мы-
шечные боли, ринит, фарингит, бронхит.
В тяжелой форме после инкубационного периода дли-
тельностью от 2 до 10 дней болезнь проявляется высокой тем-
пературой (до 39—41 °C), болями в груди при дыхании, озно-
бом, недомоганием, мышечными болями и кашлем. При объ-
ективном исследовании с первых же часов заболевания выяв-
ляется картина острой пневмонии, часто с симптомами
экссудативного плеврита. При рентгенологическом
исследовании определяется очаговая воспалительная инфиль-
трация, имеющая тенденцию к слиянию очагов, а также явле-
ния экссудативного плеврита. В крови — умеренный лейкоцитоз
со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличенная СОЭ,
увеличение активности аспартатаминотрансферазы; в моче по-
являются белок и кровь.
Симптомы интоксикации нарастают, сознание больных дела-
ется спутанным. Предвестниками смертельного исхода являют-
ся: 1) нарастающая дыхательная недостаточность; 2) почечная
недостаточность; 3) инфекционный шок. Особенно часто небла-
гоприятный исход наблюдается у людей пожилого возраста.
Подозревать «болезнь легионеров» следует в случае:
а) плевропневмоний с необычно быстрым прогрессирующим те-
чением; б) отсутствия эффекта от применяемой терапии; в) от-
сутствия патогенной микрофлоры по данным обычного бакте-
риологического исследования; г) эпидемического распростра-
нения заболевания.
74
Диагностировать заболевание можно путем бактериологиче-
ского исследования мокроты, промывных вод бронхов, плев-
ральной жидкости. При наличии антигена информативно имму-
нофлюоресцентное исследование по непрямому методу, РСК и
РГА с парными сыворотками; максимальный подъем антител
наблюдается в период от 3 нед до 2 мес.
ДИАГНОСТИКА
И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ГРИППА И ДРУГИХ ОСТРЫХ ВИРУСНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Несмотря на значительные'успехи вирусологии, достигнутые
в два последних десятилетия в области расшифровки этиологии
острых респираторных заболеваний, их практическая диагно-
стика за этот период заметно не улучшилась. По мнению
М. Д. Тушинского, процент ошибочных диагнозов в межэпиде-
мический период достигает 95—96 %. Только в период вспышек
или эпидемий гриппа расхождения клинических и серологиче-
ских диагнозов снижаются до 18—20%. Если ранее такое по-
ложение существенно не влияло на эффективность лечения, то
в настоящее время, в связи с появлением профилактических и
лечебных средств, эффективных при гриппе и неэффективных
при других ОРЗ, точная диагностика гриппа приобрела важное
значение для лечения, а соответственно и для исхода заболе-
ваний.
Анализ ошибочных диагнозов показывает, что врачи чаще
всего путают грипп с ОРЗ иной этиологии (парагриппом, аде-
новирусным, респираторно-синцитиальным, риновирусиым, ми-
коплазменным заболеванием и др.). В какой-то мере эти ошиб-
ки связаны с инертностью мышления врача, полагающего, что
любое простудное заболевание является гриппом, особенно в
период эпидемии. Следует подчеркнуть, что в межэпидемиче-
ский период грипп встречается редко и составляет не более
4—7% всех ОРЗ, а в период эпидемий — только 50—70 %.
Остальные больные переносят ОРЗ иной этиологии.
Ранняя диагностика гриппа основана на клинических дан-
ных. Практически важно уже на первом этапе диагно-
стики правильно распознать грипп и отграничить его от дру-
гих ОРЗ. Следует учитывать, что грипп, являясь вирусным за-
болеванием, редко связан с простудными факторами, в то
время как другие, и особенно бактериальные, ОРЗ чаще всего
начинаются после простуды. Грипп имеет острейшее начало, v
когда в считанные часы практически здоровый человек превра-
щается в больного. Очень быстро нарастают и достигают своего
максимума такие симптомы, как головная боль, боль в области
глазных яблок, разбитость, мышечные боли, лихорадка и про-
чие. Для других ОРЗ более характерно постепенное начало,
когда симптомы, связанные с интоксикацией, достигают своего
максимума на 2—3-й дни заболевания, И если при гриппе они
75
выражены резко, то при других ОРЗ — умеренно и слабо. Важ-
но подчеркнуть, что катаральные симптомы (насморк, конъюп-
9 ктивит, фарингит, кашель и др.) при гриппе выражены слабо
или умеренно, в то время как при других ОРЗ они часто вы-
ражены резко и составляют основную симптоматологию. Кроме
того, при гриппе эти симптомы появляются не сразу, а запаз-
° дывают на 1—2 сут. При других же ОРЗ катаральные симп-
томы появляются одновременно с первыми признаками болез-
ни. Определенное диагностическое значение имеет и лихорадка.
Если при гриппе она, как правило, достигает в 1—2-е сутки с
момента заболевания 38 °C и выше, то при других ОРЗ она ча-
сто колеблется на субфебрильных цифрах, а иногда и отсутст-
вует. Известную помощь в диагностике гриппа оказывает эпид-
анамнез. При гриппе больные часто указывают на контакты
с лихорадящими больными, причем время, прошедшее с момен-
та контакта и до заболевания, колеблется от одного до двух
дней. При других ОРЗ указания на контакты более редки.
При гриппе, наряду с поражением всего дыхательного трак-
i та, наблюдаются более выраженные симптомы трахеита,
проявляющиеся сухим кашлем и болями по ходу трахеи. При
парагриппе преимущественно поражается гортань и возникают
симптомы ларингита: афония или осиплость голоса. Аденови-
русное заболевание проявляется поражением слизистых оболо-
чек глаз (конъюнктивит), носа (ринит), глотки (фарингит),
миндалин (тонзиллит) с выраженным экссудативным компонен-
I том. Риновирусные и коронавирусные заболевания преимущест-
венно проявляются ринитом и ринореей. При респираторно-син-
цитиальном заболевании нередко возникает астматический
бронхит с отеком и спазмом гладкой мускулатуры мельчайших
бронхов и бронхиол. Микоплазмоз сопровождается сухостью и
. першением в глотке, надсадным сухим кашлем, воспалительной
j инфильтрацией в легких.
Особенно трудной является дифференциальная диагностика
коронавирусной и риновирусной инфекций. Для коронавирус-
ной инфекции характерен более длительный инкубационный пе-
риод (3,5 дня) по сравнению с 2,1 дня при риновирусной ин-
фекции, более короткое клиническое течение (5—7 дней против
9—10 дней), более частые симптомы профузного ринита и жа-
лобы па общую слабость, недомогание при нормальной темпе-
ратуре тела. При тяжелом течении дифференциально-диагно-
стическое значение имеют такие симптомы, как шейный лимф-
аденит, увеличение размеров печени и селезенки.
Существенную помощь в диагностике могут оказать клини-
ко-лабораторные методы. Среди них в первую очередь следует
указать на иммунофлюоресцентную экспресс-диа-
гностику. Она заключается в окраске мазка, взятого из но-
соглотки больных, специфической флюоресцирующей сыворот-
кой с последующим просмотром окрашенного мазка под люми-
несцентным микроскопом. Учитываются наличие или отсутствие
76
специфического свечения клеток, характер свечения, а также
процент светящихся клеток. Ответ может быть получен через
3—4 ч.
Вирусологическая диагностика не является ме-
тодом ранней индивидуальной диагностики гриппа и других
ОРЗ в силу технической сложности и редкой выделяемое™ ви-
русов.
Серологические методы диагностики являют-
ся наиболее точными общепринятыми диагностическими мето-
дами, однако чаще они имеют ретроспективный характер, так
как ответ врач получает через 10—12 дней, т. е. практически
после выздоровления больного.
Дифференциально-диагностическое значение имеют наличие
при гриппе лейкопении, дегенеративно-токсических изменений
нейтрофилов и ранний моноцитоз.
Известное диагностическое значение может иметь определе-
ние некоторых биохимических показателей. Отмечено
умеренное усиление активности фермента лактатдегидрогеназы
при гриппе и значительное — при осложнении гриппа пневмо-
нией. Активность холинэстеразы при гриппе отчетливо умень-
шается. Однако более перспективно определение активности
лактатдегидрогеназы и ее изоферментов при подозрении на
присоединение пневмонии. Отчетливое усиление активности лак-
татдегидрогеназы и особенно легочноспецифичной фракции
3 изоферментов достоверно свидетельствует о наличии присое-
динившейся пневмонии.
ПРОФИЛАКТИКА ГРИППА И ДРУГИХ ОСТРЫХ
РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Профилактика гриппа и других вирусных ОРЗ заключается
в комплексе организационных, эпидемиологических, санитарно-
гигиенических и медицинских мероприятий. Из медицинских
мероприятий ведущее значение имеет плановая вакцинопрофи-
лактика противогриппозными вакцинами. В настоя-
щее время в СССР выпускаются две «живые» противогриппоз-
ные вакцины, предназначенные для интраиазального и перо-
рального применения, и три «убитые» вакцины: хроматогра-
фическая вирионная вакцина Ленинградского НИИЭМ им.
Пастера; центрифужная вирионная вакцина Ленинградского ин-
ститута вакцин и сывороток; расщепленная, субъединичная
вакцина Уфимского НИИЭМ. Все инактивированные вакцины
вводятся подкожно при помощи безыгольного инжектора или
шприцевым методом. Общим недостатком для всех противо-
гриппозных вакцин является обязательное соответствие штам-
ма, из которого изготовлена вакцина. Практически же часто
возникают ситуации, при которых вакцина изготовлена из од-
ного штамма, а эпидемию гриппа вызывает другой штамм ви-
руса. В этих случаях вакцинопрофилактика мало или вовсе
77
неэффективна. Этого недостатка лишен принципиально новый
метод профилактики гриппа, связанный с применением химио-
препаратов. Наиболее эффективным противогриппозным
химиоиреиаратом является ремантадин (метил-1-адамантил-
метиламина гидрохлорид). Максимальная, ингибирующая
вирус активность ремантадина проявляется по отношению к се-
ротипам вируса типа А (Ао, Аь А2), в меньшей степени по от-
ношению к вирусу гриппа типа В, а также другим респиратор-
ным вирусам. С целью профилактики ремантадин назначают в
период эпидемий гриппа по 1 таблетке (50 мг) в день в течение
всего периода риска заражения (т. е. в течение 2—4 нед). Из
регулярно принимающих ремантадин 80—90 % остаются здо-
ровыми, остальные заболевают легкой формой гриппа, проте-
кающей без осложнений.
В отношении других острых вирусных и бактериальных за-
болеваний применяется комплекс профилактических мероприя-
тий, направленных на стимуляцию неспецифических защитных
механизмов: индукция эндогенного интерферона, сезонное облу-
чение ультрафиолетовыми лучами, витаминизация организма,
система его закаливания с целью предупреждения простудных
заболеваний, лечебная и гигиеническая гимнастика, создание
групп здоровья, санация очагов инфекции и другие меро-
приятия.
ЛЕЧЕНИЕ ГРИППА И ДРУГИХ ОСТРЫХ
РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Для лечения больных гриппом и другими ОРЗ применяется
комплекс организационных, гигиенических и медикаментозных
мероприятий, направленных на изоляцию пли госпитализацию
заболевшего, нейтрализацию пли ограничение репродукции ви-
руса в организме, стимуляцию общей реактивности больного,
а также па борьбу с основными симптомами заболевания
[Злыдпиков Д. М. и др., 1979].
Больных легким и средней тяжести гриппом лечат в домаш-
них условиях. Больные тяжелым, а также осложненным грип-
пом подлежат госпитализации, как и больные гриппом при на-
личии у них тяжелых сердечно-сосудистых и других соматиче-
ских заболеваний. В течение лихорадочного периода показан
постельный режим, а также молочно-растительная диета, обо-
гащенная витаминами, с обильным количеством жидкости (теп-
лое молоко, чай, морс, фруктовые соки, фрукты и др.). Реко-
мендуются частое проветривание комнаты больного, туалет
полости рта, наблюдение за функцией кишечника. Обслужи-
вающие больного лица должны применять эффективные сред-
ства личной профилактики (оксолиновую мазь, марлевые по-
вязки).
Схема лечения типичного неосложненного гриппа с легким
или умеренно тяжелым течением включает назначение в первые
Л
24—78 ч болезни ремантадина. Суточная доза при легком
течении заболевания — 50 мг 3 раза в день (150 мг 2—3 дня);
при средней тяжести и тяжелой форме заболевания реманта-
дин назначается по следующей схеме: первый прием — 200 мг,
второй —100 мг (т. е. 300 мг в сутки). В последующие два
дня — 50 мг 3 раза в день. Используется также 0,25 % оксо-
липовая мазь, которая при помощи ватного тампона вво-
дится в носовые ходы 2—3 раза в сутки. Другим препаратом
является лейкоцитарный интерферон, который выпу-
скается в ампулах. Перед употреблением препарат растворяют
дистиллированной водой и закапывают по 3 капли в каждый
носовой ход через 1—2 ч в течение 2—3 дней. Лучший лечеб-
ный эффект наблюдается при двукратной ингаляции аэрозоля
в дозе 3000 ЕД интерферона и выше. При заложенном носе
или насморке за 5—10 мин до введения оксолина или интерфе-
рона целесообразно ввести 5 % раствор эфедрина по 5 ка-
пель в каждый носовой ход либо другое лечебное средство,
уменьшающее гиперемию и экссудацию в носовых ходах (са-
нории, галазолин и т. д.).
Помимо этиотропной терапии, больному назначаются па-
тогенетические и симптоматические средства
в различных комбинациях. Для облегчения сильной головной
боли, мышечных и суставных болей назначают аспирин, пира-
мидон, анальгин и другие болеутоляющие или жаропонижаю-
щие препараты (аскофен, пираминал, повоцефальгин, новоми-
графен и др.). При возбуждении и бессоннице назначают
люминал, барбамил и другие препараты в седативных или сно-
творных дозах, а также 2 % раствор брома, микстуру Бехтере-
ва, бромистый калий. При кашле рекомендуются кодеин, дио-
нин, отхаркивающие средства, щелочные тепловлажные
ингаляции. Для устранения сухости и першения в глотке назна-
чаются теплое питье (теплое молоко с боржоми) или полоскание
горла раствором фурацилина (1:5000) или соды. При рините
рекомендуется введение в нос через 3—4 ч 2—5 % раствора
эфедрина, нафтизина, галазолина, санорипа или других сосудо-
суживающих препаратов. Для профилактики сердечно-сосуди-
стых нарушений полезно назначать кордиамин 25—30 капель
3 раза в день.
С целью уменьшения количества применяемых порошков,
таблеток и растворов рекомендуется следующая пропись лекар-
ственных препаратов, условно названная «антигриппи-
ном»: аспирин 0,5; аскорбиновая кислота 0,3; рутин 0,02;
димедрол 0,02; молочнокислый кальций 0,1. Принимать по одно-
му порошку 3 раза в день. Больным ослабленным и преклонно-
го возраста показаны с профилактической целью антибиотики
(тетрациклин, витациклин, олеандомицин и др.) или сульфа-
мидные препараты.
При гриппе с тяжелым течением, проявляющимся выра-
женным синдромом интоксикации, вводят внутримышечно
19
донорский противогриппозный гамма-глобулин в
дозе 3 мл. Обычно после введения гамма-глобулина через 6—
12 ч наступают снижение температуры, уменьшение или исчез-
новение симптомов интоксикации, улучшение состояния боль-
ного. Если этого не происходит, рекомендуется повторная инъ-
екция препарата в прежней дозировке. При отсутствии проти-
вогриппозного гамма-глобулина можно использовать и роти-
вокоревой гамма-глобулин.
С целью дезинтоксикации больному назначается обильное
количество жидкости (при отсутствии противопоказаний), а
также комплекс патогенетических и симптоматических средств
(например, антигриппина). Для профилактики нарушений дея-
тельности сердечно-сосудистой системы вводят кордиамин или
камфору подкожно. При признаках сердечно-сосудистой недо-
статочности внутривенно вливают глюкозу с коргликоном,
строфантином или другими сердечными гликозидами, назна-
чают вдыхание кислорода.
При подозрении на осложнение пневмонией вводят антибио-
тики внутримышечно, а в тяжелых случаях — внутривенно.
В нашей практике удовлетворительно зарекомендовала себя
следующая схема лечения гриппозных пневмоний: внутримы-
шечно— противогриппозный гамма-глобулин в дозе 3 мл, ме-
тициллин или оксациллин по 0,1 г 4 раза в день внутримышеч-
но, внутривенно — морфоциклин (по 150000 ЕД 2 раза в сут-
ки) или олеморфоциклин (150000 ЕД морфоциклина и
100 000 ЕД олеандомицина) 2 раза в сутки, внутрь — таблетки
сигмамицина (олеандомицин 125 000 ЕД и тетрациклин
200000 ЕД) 4 раза в сутки, антигриппин, сердечные препара-
ты, кислород, отхаркивающие средства, банки. Через 2—3 сут
внутривенное введение антибиотиков прекращают и переходят
на внутреннее (внутримышечное) введение и аэрозольное (тер-
рамицин, канамицин и др.) их применение. При отсутствии эф-
фекта через 5—7 дней после начала лечения вид антибиотика
корректируется определением чувствительности микрофлоры
мокроты (см. также гл. 8).
Особенно энергичные лечебные мероприятия необходимы
при гипертоксических, крайне тяжелых формах гриппа (как
осложненных, так и не осложненных пневмонией. Лечение та-
ких больных обязательно следует проводить в палатах ин-
тенсивной терапии, схема лечения таких состояний сле-
дующая:
а) устранение вирусной токсемии многократным введением
противогриппозного гамма-глобулина (разовая доза 3—6 мл,
повторные при необходимости через 4—6 ч);
б) устранение бактериальной, токсемии путем внутривенных
инъекций морфоциклина или олеморфоциклина, внутримышеч-
ного введения (4—5 раз в сутки) антибиотиков протпвостафи-
лококкового действия (метициллин, оксациллин, цепорин и дру-
гие препараты — no 1 г 4—5 раз в сутки). Необходимый ле-
во
чебный эффект можно получить с помощью больших доз пе-
нициллина (от 600 000 до 2 000 000 ЕД 6—8 раз в сутки);
в) с целью дезинтоксикации, десенсибилизации, устранения
гиповолемии, сердечно-сосудистой недостаточности, геморраги-
ческого синдрома, дегидратации и достижения противовоспа-
лительного эффекта рекомендуется 2 раза в сутки вливать ка-
пельно внутривенно следующий комплекс лекарств: 200—300 мл
гемодеза, или 200 мл плазмы, или 40 °/о раствора глюкозы; 1 %
раствор метаз.она, 0,2 % раствор адреналина или норадренали-
на— 1 мл (по показаниям); 0,025 % раствор строфантина
(0,5—1 мл), или 0,06 % раствор коргликона (1 мл); лазикс —
2 мл (при отеке мозга — 80—160 мг и более); гидрокортизон
(150 000 ЕД) или олеморфоциклин (250 000 ЕД); эуфиллип
(250—400 мг) или преднизолон (до 300 мг); морфоциклин
(2,4 % раствор—10 мл); 5 % раствор аскорбиновой кислоты —
5—10 мл; 10 % раствор хлористого кальция—10 мл; реополиглю-
кип (полиглюкин)—до 400 мл; контрикал — 10000—20000 АТЕ;
по показаниям проводят коррекцию кислотно-основного состоя-
ния 4—8 % раствором бикарбоната натрия; г) для устранения
гипоксии осуществляются вдыхание увлажненного кислорода
через носовой катетер или помещение больного в кислородную
палатку;
д) при выраженных явлениях некротического трахеобронхи-
та используются щелочные тепловлажные ингаляции.
К этим основным мероприятиям, в зависимости от клиниче-
ского состояния, добавляют другие лечебные мероприятия, на-
пример антигеморрагический комплекс лечебных средств при
выявлении геморрагического синдрома, дегидратационную те-
рапию при резко выраженных церебральных симптомах (внут-
ривенное введение гипертонических растворов глюкозы; внут-
римышечно— новурит; люмбальная пункция и т. д.).
При лечении ОРЗ и пневмоний микоплазменной этиологии
наиболее эффективны антибиотики тетрациклиновой
группы, при лечении «болезни легионеров» — эритроми-
ц и н.
Таким образом, в настоящее время имеется достаточно об-
ширный арсенал лечебных средств, эффективных при гриппе и
его осложнениях. Их раннее и комплексное применение явля-
ется залогом благоприятного исхода заболевания.
Глава 5
ОСТРЫЙ БРОНХИТ
Острым бронхитом называется острое воспаление слизистой
оболочки бронхов, характеризующееся увеличением выше нор-
мы объема бронхиальной секреции, приводящим к отделению
мокроты и кашлю, а при поражении мелких бронхов — к
одышке.
81
Острый бронхит является одним из частых заболеваний ор-
ганов дыхания. По данным специальных исследований заболе-
ваемости городского населения в 1969—1971 гг., приуроченных
к переписи населения СССР 1970 г., удельный вес острого
бронхита и бронхиолита в группе неспецифических заболеваний
легких составил 30,3%. По данным материалов обращаемости,
показатель заболеваемости колебался от 3,2 до 24,9 %о. В г. Мин-
ске и городах Эстонии зарегистрирована максимальная забо-
леваемость— 30,2—40,0%о при среднем ее показателе 15,9 на
1000 населения, практически одинаковом у мужчин и женщин
(соответственно 15,7 и 16,1 %о). Динамика показателя с увели-
чением возраста в основном отсутствовала, лишь в наблю-
дений отмечалась некоторая тенденция к медленному нараста-
нию показателя заболеваемости, достигавшая максимума
(15,7—25,2%о) в возрастном диапазоне 40—59 лет, с последую-
щим незначительным снижением [Роменский А. А. и др.—
В ки.: Распространенность и исходы НЗЛ, 1977]. По обобщенным
данным Б. Е. Вотчала и др. (1974) (цит. по А. Н. Кокосову,
1976), острый бронхит составил 1,5 % всех заболеваний и
34,5 % болезней органов дыхания. Заболеваемость острым брон-
хитом на предприятии тяжелого машиностроения, по данным
ВНИИ пульмонологии [О. В. Коровина и др., 1978], в разные
годы колебалась от 0,55 до 2,08 на 100 работающих, причем на
ее уровень оказывали влияние эпидемические вспышки гриппа
н других ОРЗ, погодные факторы, возраст, условия труда.
Б. Е. Вотчал и др. (1972) показали, что острые бронхиты
с временной утратой трудоспособности составляют 20—38 %
всех заболеваний бронхов и легких. Но значительная часть
больных (50,8%) к врачам не обращалась, т. е. сохраняла ра-
ботоспособность. В Великобритании около 50 % всех потерь
рабочего времени [Crofton J. и Douglas А., 1974] связано с ост-
рой инфекцией дыхательных путей (острый трахеит, острый
бронхит), в большинстве случаев вирусной природы.
Этиология и патогенез. К острому бронхиту предрасполагает
ряд факторов, в той или иной степени снижающих общую и
местную резистентность организма, среди которых главное зна-
чение имеют: 1) климато-погодные факторы и условия труда,
в частности переохлаждение и сырость; 2) курение табака;
3) злоупотребление крепкими алкогольными напитками; 4) оча-
говая инфекция носоглотки; 5) нарушение носового дыхания;
6) застойные изменения в легких при сердечной недостаточно-
сти и др.
Среди этиологических факторов острого бронхита можно
выделить следующие: 1) физические (чрезмерно сухой, горячий
или холодный воздух); 2) химические (различного рода хими-
ческие соединения типа кислот и щелочей, двуокиси серы, окис-
лов азота, кремний н пр.); 3) инфекционные (вирусы, бактерии
и другие микроорганизмы); 4) аллергические (органическая
пыль, пыльца растений и др.).
82
Физические и химические вредности, раздра-
жая слизистую оболочку бронхов, снижают местную резистент-
ность и предрасполагают к развитию воспалительного процесса
инфекционной природы. Из вирусов, вызывающих острые
респираторные заболевания, наибольшую роль в этиологии ост-
рого бронхита играет PC-вирус. Обусловленный им инфекцион-
ный процесс в большинстве случаев сопровождается пораже-
нием бронхиального дерева, тогда как при прочих ОРЗ частота
бронхита представляется значительно меньшей. Первичные
бактериальные бронхиты встречаются, по-видимому,
значительно реже вирусных и вирусно-бактериальных. По дан-
ным Т. А. Веселовой и др. [Сб. ВНИИП — Этиол. и патог.
инфекц. процесса и т. д., 1982], гриппозные и другие вирусы
выявлялись у 70 % больных острым бронхитом, М. pneumo-
niae— у 28%. В 60 % случаев высевались пневмококки, а в
16 %—гемофильная палочка. Помимо возбудителей ОРЗ, в
этиологии острого бронхита могут иметь значение и возбудите-
ли некоторых других острых инфекционных процессов — кори,
коклюша, тифопаратифозной группы и др. В этом случае ост-
рый бронхит является проявлением соответствующего заболе-
вания или его осложнением.
Острые аллергические бронхиты, которые можно рассматри-
вать как проявление предастмы, встречаются у лиц с врожден-
ным предрасположением к аллергическим реакциям.
Воспалительный процесс при остром бронхите начинается,
как правило, с поражения носоглотки, распространяясь в даль-
нейшем на нижележащие дыхательные пути — гортань, трахею,
бронхи, бронхиолы. Попавший в дыхательные пути вирус внед-
ряется в клетки эпителия, нарушая обменные процессы в них,
что приводит к гибели клеток. Количество разрушенных эпите-
лиальных клеток обычно пропорционально патогенности виру-
са. Гибель и слущивание поврежденного эпителия открывают
дорогу вглубь тканей бактериальной инфекции — наиболее ча-
сто пневмококку и гемофильной палочке, реже — стафилококку.
Бактериальная флора обычно присоединяется к вирусному по-
ражению дыхательных путей со 2—3-го дня болезни. Это опре-
деляет дальнейшее течение возникшего воспаления, которому
способствуют изменения в сосудах (нарушения микроциркуля-
ции, микротромбозы) и нервных клеток (нарушение тро-
фики).
Затяжное течение острого бронхита чаще наблюдается при
вирусно-бактериальной его природе. Ему способствует также
и нарушение бронхиальной проходимости в результате пред-
шествовавшего поражения бронхов. Осложнения бронхита (ост-
рая пневмония и др.) обусловлены, как правило, бактериаль-
ной инфекцией (пневмококк, гемолитический стрептококк, зо-
лотистый стафилококк и др.).
Патологическая анатомия. Сведения о патологической ана-
томии острого бронхита практически отсутствуют. Представле-
83
ния о действии респираторных вирусов па эпителий дыхатель-
ных путей основываются на изучении соскобов слизистой, ма-
териала биопсий и эксфолиативной цитологии, а также на дан-
ных немногочисленных экспериментальных исследований на
животных, в частности на хорьках [Crofton J., Douglas А.,
1974]. Респираторные вирусы вызывают очаговую или генера-
лизованную дегенерацию и слущивание клеток цилиндрическо-
го эпителия в первые три дня болезни. Наряду с гибелью наи-
более специализированного эпителия, происходит увеличение
количества бокаловидных клеток. При повреждении лишь по-
верхностных слоев слизистой в течение последующих 2 нед про-
исходит регенерация эпителия. Более глубокое поражение ха-
рактеризуется дегенерацией подслизистого слоя. Бактериаль-
ное инфицирование проявляется инфильтрацией подслизистого
слоя полиморфноядерными нейтрофилами и лимфоцитами. При
воздействии аллергических факторов превалирует картина ва-
зомоторного отека слизистой, а в бронхиальном смыве преобла-
дают эозинофилы. Полное восстановление эпителиального по-
крова в неосложненных случаях острого бронхита происходит,
по-видимому, в течение месяца. В тяжелых случаях преобла-
дают явления некроза слизистой оболочки. Гибель поверхност-
ного слоя эпителия может осложниться инфицированием гное-
родным стафилококком, тогда имеет место комбинация воспа-
ления и некроза. Аспирирование инфицированного материала
в альвеолы приводит к развитию стафилококковой пневмонии,
часто сопровождающейся абсцедированием.
Классификация. По этиологии следует различать острые
бронхиты: 1) инфекционного происхождения: а) вирусные,
б) бактериальные, в) вирусно-бактериальные; 2) обусловлен-
ные физическими и химическими вредностями; 3) смешанные
(например, сочетание физических, химических факторов и ин-
фекций); 4) неуточненной природы.
По патогенезу можно выделить так называемые первичные
бронхиты, являющиеся самостоятельным заболеванием, и вто-
ричные бронхиты, осложняющие другие патологические процес-
сы. Практически все острые бронхиты, которые можно рассмат-
ривать как самостоятельную нозологическую форму, являются
диффузными.
По уровню поражения острые бронхиты можно разделить
на: 1) трахеобронхиты, б) бронхиты с преимущественным пора-
жением бронхов среднего калибра и в) бронхиолиты.
По характеру воспалительного процесса острые бронхиты
делятся на катаральный и гнойный.
По функциональным особенностям острые бронхиты следует
подразделять на необструктнвный (с относительно хоро-
шим прогнозом) и обструктивный, обычно сопровождаю-
щийся вовлечением в воспалительный процесс мелких бронхов
и бронхиол, с относительно неблагоприятным клиническим про-
гнозом. И, наконец, по вариантам течения: 1) остротекущий
84
(обычно не более 2 нед); 2) затяжной (до месяца и более);
3) рецидивирующий (до 3 и более раз в течение года).
Более тяжело и неблагоприятно протекают острые пораже-
ния мелких бронхов, которые, как правило, носят обструктив-
ный характер. Большинство острых бронхов имеет катараль-
ный характер, гнойные формы встречаются редко, обычно это
связано со стрептококковой инфекцией в сочетании с вирусами
(вирусно-стрептококковая ассоциация). По данным Б. Е. Вот-
чала и Л. В. Шульгина (1970), при остром бронхите нарушение
бронхиальной проходимости возникает у 45,5 % больных, а у
1и,4 % оно сохраняется иа протяжении года после видимого
выздоровления. При сохраняющейся бронхиальной обструкции
острые бронхиты, по мнению указанных авторов, чаще перехо-
дят в хроническую форму.
Клиника. Клиническая картина острого бронхита определя-
ется особенностями этиологического фактора, характером, сте-
пенью выраженности и распространенностью поражения слизи-
стой оболочки бронхиального дерева, уровнем поражения, сте-
пенью выраженности интоксикации и дыхательной недостаточ-
ности, темпом развития болезни.
Острый трахеобронхит может развиться в течение несколь-
ких часов, но может нарастать и постепенно, в течение несколь-
ких дней. В наиболее типичных случаях, когда причиной остро-
го бронхита является инфекция, симптомы ОРЗ предшествуют
проявлению острого бронхита, реже они развиваются одномо-
ментно. Типичны общие нарушения самочувствия: недомога-
ние, слабость, озноб, лихорадка. Одновременно могут быть и
другие проявления .ОРЗ со стороны верхних дыхательных пу-
тей— насморк, боли в горле при глотании, осиплость голоса.
Характерно своеобразное неприятное ощущение — саднение за
грудиной и. между лопаток^ иногда переходящее, в боль.
Основным и наиболее стойким симптомом острбгоГбронхита
является К а ш е л ь —первоначально сухой. Кашель появляется
в самом начале—заболевания, держится на протяжении всей
болезни и остается последним проявлением перенесенного забо-
левания у реконвалесцентов. При одновременном поражении
гортани кашель приобретает своеобразный оттенок лающего.
Кашель при бронхите возникает вследствие раздражения или
воспаления слизистой оболочки трахеи и крупных бронхов из-
за раздражения чувствительных нервных окончаний. Пароксиз-
мы кашля обычно завершаются отделением скудной слизистой
мокроты. Нередко возникает болезненность в верхней части
брюшной стенки, а также в нижних отделах грудной клетки,
соответственно месту прикрепления диафрагмы, из-за перена-
пряжения соответствующих мышц при кашлевых приступах.
Через несколько дней болезни кашель становится более мяг-
ким и влажным, поскольку более регулярно отделяется мок-
рота слизистого или слизисто-гнойного характера. Появление
8S
/ оды щ к у, как правило, свидетельствует о присоединившейся
, бронхиальной обструкции, связанной с вовлечением в болезнь
мелких бронхов. В этом смысле наличие кашля и мокроты в од-
ном случае и одышки — в другом может свидетельствовать об
уровне поражения бронхиального дерева, т. е. о преимущест-
венном поражении крупных или мелких бронхов или их соче-
тании.
Пальпация, перкуссия, равно как и осмотр груд-
ной клетки, дают мало диагностической информации. Пальпа-
ция может выявить некоторую болезненность в межреберьях и
над проекцией прикрепления диафрагмы^ Гим панический’ отте-
нок перкуторного звука при перкуссии в случаях поражения
дистальных бронхов и бронхиол свидетельствует об остром пе-
рерастяжении легких и коррелирует с другими признаками тя-
желой обструкции. Осмотр грудной клетки в этих случаях кон-
статирует выраженные внешние проявления тяжелой легочной
недостаточности (участие межрёберных мышц в акте дыхания
и пр.). Аускультативные изменения при поражении крупных
бронхов могут не определяться. В других случаях выслушива-
ются жесткое дыхание и сухие хрипы, часто рассеянные. Тембр
хрипов обычно зависит от уровня поражения бронхов: чем ди-
стальнее уровень поражения, тем выше тембр хрипов. При по-
явлении в бронхах жидкого секрета могут выслушиваться и
влажные (как правило, мелкопузырчатые) хрипы. В отличие от
) таковых при острой пневмонии они менее звучные, не столь
локальные и исчезают после энергичного прокашливания.
Изменения со стороны других органов и систем при остром
бронхите обычно отсутствуют или отражают степень общей ви-
русно-бактериальной и другой интоксикации. То же следует
сказать о картине крови. Ее изменения (например, нейтрофиль-
ный лейкоцитоз, повышение СОЭ) могут свидетельствовать об
осложнении острого бронхита пневмонией.
Рентгенологические изменения при остром бронхите обычно
отсутствуют. При вирусной инфекции могут выявляться расши-
рение и нечеткость рисунка корней легких в связи с реакцией
интерстициальной ткани в этой области па инфекцию. Прн за-
тяжном течении острого бронхита повторное рентгенологиче-
ское исследование имеет большое значение для своевременной
диагностики присоединившейся пневмонии.
Особенностями клинической картины аллергического брон-
хита являются отсутствие общеизвестных признаков воспале-
ния (слизисто-гиойпая и гнойная мокрота, нейтрофильный лей-
коцитоз, палочкоядерный сдвиг лейкоцитарной формулы, повы-
шенная СОЭ и др.), этиологическая связь болезни преимущест-
венно с неинфекционными факторами, склонность к аллергиче-
ским реакциям, другие проявления аллергии, в том числе при
лабораторном исследовании (эозинофилия крови и мокроты
и т. д.), эффект (ex juvantibus) от противоаллергических
средств.
Бронхиолит обычно является как бы частью тяжелого пора-
жения всего бронхиального дерева, реже он развивается само-
стоятельно.
Для острого бронхиолита характерны выраженная одышка,
которая резко возрастает при небольшом физическом усилии,
мучительный кашель с отделением скудной слизистой мокроты,
боли в грудной клетке, связанные с перенапряжением дыха-
тельных мышц. Отмечаются одутловатость лица, цианоз ушей,
носа, пальцев рук, ног. Дыхание напряженное, с участием вспо-
могательных мышц. Грудная клетка как бы зафиксирована в с
положении глубокого вдоха, с приподнятым плечевым поясом.
Перкуторный тон—с тимпаническим оттенком. Нижняя грани-
ца легких опущена, подвижность диафрагмы ограничена. При ‘
аускультации дыхание часто ослабленное, в нижних отделах
могут выслушиваться мелкопузырчатые хрипы, незвучные, по
характеру мало отличающиеся от крепитирующих. Снижение
звучности дыхательных шумов обычно сопровождается нара-
станием клинических проявлений дыхательной недостаточности
и прогностически неблагоприятно. Рентгенологически определя-
ется картина острого вздутия легких, может быть усиление
легочного рисунка. При осложнении бронхиолита мелкоочаго-
вой пневмонией рентгенологическая картина похожа на мили-
арный туберкулез легких. Течение бронхиолита продолжитель-
ное (5—6 нед) и тяжелое, прогноз часто неблагоприятный, осо-
бенно у пожилых.
Профилактика острого бронхита в своей основе смыкается
с профилактикой вирусных инфекций (см. гл. 4). Помимо этого,
определенное значение в профилактике острого бронхита имеет
устранение различного рода неспецифических раздражений сли-
зистой оболочки бронхиального дерева, способствующих раз-
витию и прогрессированию воспалительного процесса (запылен-
ности и загазованности производственных помещений,охлаж-
дения и переохлаждения, перегревания, быстрой смены конт-
растных температур, курения табака, злоупотребления алкого-
лем и др.). Имеет значение и своевременная санация очагов
инфекции, в первую очередь в носоглоточной области (гнойный
синуит и др.), ликвидация затруднений для носового дыхания
(устранение полипов, искривления носовой перегородки и пр.).
Особенно важно регулярное закаливание (воздушные и солнеч-
ные ванны, водные процедуры, ходьба босиком), которое пред-
почтительно начинать в летний сезон.
«Печение. Больные острым бронхитом при повышении темпе-
ратуры тела подлежат освобождению от работы, а ослабленные
больные пожилого возраста с эмфиземой и (или) сопутствую-
щей сердечно-сосудистой патологией подлежат освобождению
от работы даже при нормальной температуре тела. Последнее
относится и к имеющим резко выраженные катаральные явле-
ния со стороны верхних дыхательных путей, к работающим на
открытом воздухе, в горячих цехах, в детских учреждениях,
87
общественном питании, учебных заведениях, больничных уч-
реждениях.
При тяжелой интоксикации, сопутствующей (легочной и сер-
дечно-сосудистой) патологии и угрозе осложнения острой пнев-
монией целесообразна госпитализация заболевшего. Важной
лечебной мерой при повышении температуры тела является по-
стельный режим. Курение табака во время болезни категори-
чески запрещается.
Рекомендуется обильное питье теплой жидкости: горячий
чай с лимоном, медом, малиновым вареньем, чай из липового
цвета, из сухой малины, подогретые щелочные минеральные
воды (боржоми, смирновская, славяповская и др.), потогонные
и грудные сборы. Может быть рекомендована следующая про-
пись: Fructus Rubi idaei, Folii Gariarae aa 20,0, Herbae Origani
vulgaris 20,0 или Florum Tiliae, Fructus Rubi idaei aa 50,0.
MDS — 2 столовые ложки смеси заварить двумя стаканами ки-
пятка, кипятить в закрытом сосуде в течение 5—10 мин, проце-
дить и пить настой горячим, по одному стакану [Дубилей В. В.
и др., 1980]. Эти меры, как правило, вызывают обильное пото-
отделение, снижают повышенную температуру тела, улучшают
общее самочувствие. Горчичники на область грудины обыч-з
по уменьшают неприятные ощущения в области трахеи. Показа-
ны паровые ингалэции.
Медикаментозное лечение острого бронхита в на-
стоящее время в основном симптоматическое, с применением
жаропонижающих, противовоспалительных и болеутоляющих
средств: ацетилсалициловой кислоты (0,5 г), метиндола
(0,025 г), пирамннала (амидопирина 0,25 г, фенобарбитала
0,02 г, кофеина 0,03 г), пиркофена (амидопирина и фенацетина
ho 0,25 г, кофеина 0,05 г), пирамеина (амидопирина 0,3 г,
кофеина 0,03 г), цитрамона и др., обычно по 1 табл..З раза в
день. При одновременном поражении носоглотки и гортани по-
лезны аэрозольные -препараты: камфомен, каметон и
ингалипт 3—4 раза в день. Эти комбинированные препараты
содержат в своем составе норсульфазол, стрептоцид, камфору,
ментол и пр., оказывают антисептическое, противовоспалитель-
ное и местнообезболивающее действие. Необходим прием ви-
таминов, в первую очередь С (0,1—0,3 и 0,5 г) и А (по 3 мг)
3 раза в день.
Если в качестве этиологического фактора предполагается
вирусная инфекция, лечение осуществляется в соответствии с
принципами, изложенными в гл. 4.
При отсутствии эффекта от симптоматической терапии, по-
явлении гнойной мокроты следует включить антибактери-
альные препараты (тетрациклины, полусинтетические пе-
нициллины, бисептол и др.) для воздействия на бактериальную
микрофлору. Это одновременно является мерой профилактики
пневмонии. Назначая антибиотики, нужно увеличить дозу вво-
димого витамина С до оптимальной дозы (1 мг на каждые
88
100 тыс. ЕД антибиотика). При затяжном течении воспалитель-
ного процесса, не поддающемся общепринятой антибактериаль-
ной терапии, рекомендуется сочетать ее с аэрозольным введе-
нием (через ультразвуковой ингалятор) прод нгиоза и а: 4—.
5 ингаляций 1—2 раза в неделю, по 1 мг препарата на ингаля-
цию. В указанном плане целесообразно также применение пи-
роген ала и некоторых других биогенных препаратов, стиму-
лирующих неспецифическую резистентность, процессы регене-
рации и т. п.
При обструктивном синдроме назначают бронхорасши-
ряющие средства различного механизма действия: симпа-
томиметики, холинолитики и миотропные спазмолитики, в пер-
вую очередь группу теофиллина. Целесообразно назначение
комбинированных препаратов—теофедрина, антастмана и др.
Если признаки обструкции стойко сохраняются, имеются про-
явления аллергии, назначают инстилляции кортикостерои-
дов: гидрокортизон и др. 25—50 мг в день, бекотид (бекло-
метазон), или короткий, на 5—7 дней, курс кортикостероидов
(обычно преднизолон 15—20 мг в день). При превалировании
атопических аллергических факторов целесообразно назначать
фенкарол, провести курс интала или задитена (в течение ме-
сяца).
При затяжном течении бронхита в целях медицинской реа-
билитации целесообразно применять щелочные тепловлажные
ингаляции с морской или минеральной водой (типа боржоми,
ессентуков). С целью нормализации реактивности организма,
общеукрепляющего и закаливающего действия рекомендуются
также общее облучение ультрафиолетовыми лучами, электрофо-
рез кальция на грудную клетку, ионотерапия с отрицательными
аэроионами. Функциональной реабилитации реконвалесцентов
способствует пребывание в загородном реабилитационном отде-
лении или специализированном отделении климатического сана-
тория (местные санатории, Южный берег Крыма и др.). Важное
место в системе реабилитации отводится специальным методи-
кам лечебной физкультуры (звуковая и дыхательная гимнасти-
ка, круговая тренировка).
Глава 6
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
Хронический бронхит представляет собой диффузное, обыч-
но прогрессирующее, поражение бронхиального дерева, обус-
ловленное длительным раздражением воздухоносных путей раз-
личными вредными агентами, характеризующееся перестройкой
секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием воспали-
тельного процесса и склеротическими изменениями в более глу-
боких слоях бронхиальных стенок, сопровождающееся гпперсек-
89
рецией слизи, нарушением очистительной функции бронхов, что
проявляется постоянным или периодически возникающим каш-
лем с отделением мокроты, а при поражении мелких бронхов—•
одышкой, не связанными с другими бронхолегочными процесса-
ми или поражением других органов и систем. Следует разли-
чать первичный бронхит как самостоятельную нозологическую
форму и вторичный бронхит — как следствие других заболева-
ний (туберкулез, бронхоэктазы, уремия и т. п.).
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
И СОЦИАЛЬНО-МЕДИЦИНСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
ХРОНИЧЕСКОГО БРОНХИТА
В СССР доля хронического бронхита в структуре неспеци-
фических заболеваний легких среди городского населения со-
ставляет 28,9 %, а у взрослых несколько выше — 32,6 % [Ро-
мейский А. А. и др. — В кн.: Эпидем. НЗЛ и орг. пульм. помо-
щи в СССР, 1980]. При этом следует учесть, что распростра-
ненность хронического бронхита по данным обращаемости зна-
чительно ниже, чем по данным массового обследования населе-
ния например, по данным В. Н. Молоткова и др. [В кн.: Эпидем.
НЗЛ и орг. пульм. помощи в СССР, 1980], (соответственно9,81
и 18,57 %). В структуре ХНЗЛ, выявленных впервые при массо-
вых специальных исследованиях населения крупных городов
СССР, доля хронического бронхита составляет почти 90 %, при-
чем у 25 % обследованных отмечаются признаки бронхиальной
обструкции. По данным ВНИИП М3 СССР, среди контингентов
больных ХНЗЛ, обращающихся за медицинской помощью в
связи с обострением бронхолегочного заболевания, удельный
вес хронического бронхита несколько ниже и не превышает
65 % [Тышецкий В. И. и Кардаш К. — В кн: Клиника и леч.
хр. бр_, 1980]. Многочисленные исследования, выполненные в
различных странах, показали значительный рост распростра-
ненности хронического бронхита за последние 10—15 лет. За-
болевание поражает наиболее трудоспособную часть населения.
Оно формируется в возрасте 20—39 лет и достигает максимума
в возрасте 60—69 лет, причем заболеваемость и смертность
мужчин в 5—6 раз выше аналогичных показателей для женщин
тех же возрастов. По данным зарубежной литературы (фин-
ские, испанские, французские и другие авторы), хронический
бронхит имеет особенно широкое распространение средн низко-
оплачиваемых категорий трудящихся, в частности среди сельско-
хозяйственных рабочих (батраков). Стойкое повышение
смертности от хронического бронхита представителей неимущих
слоев общества отмечено Генеральной картотекой Великобрита-
нии [Grofton J., Douglas А., 1974].
По данным А. Н. Кокосова и 3. В. Булатовой, больные хро-
ническим бронхитом составляют 25 % всех лечившихся в отде-
90
лснии терапии неспецифических заболеваний легких, уступая
лишь больным бронхиальной астмой. По материалам ВНИИП
(В. И. Тышсцкий), хронический бронхит составляет 49,2 %
больных, получивших первичную инвалидность от заболеваний
легких, причем у 27,3 % больных уже при первом освидетельст-
вовании устанавливается инвалидность второй группы.
ЭТИОЛОГИЯ
В возникновении хронического бронхита весьма существен-
ную роль играют полютанты, т. е. содержащиеся во вдыхаемом
воздухе примеси различной природы и химического строения,
оказывающие вредное раздражающее (механическое и химиче-
ское) действие на слизистую оболочку бронхов. На первое ме-
сто по значению следует поставить ингаляцию табачного дыма
при курении или вдыхание дыма других курильщиков, так на-
зываемое пассивное курение [Гавалов С. М. — В ки: Эпидем.
НЗЛ и орг. пульм. помощи в СССР, 1980]. Доказано, что ча-
стота хронического бронхита у курящих в 2—5 раз выше, чем
у некурящих [Higgins J., 1974, и др.].Наиболее вредно куре-
ние сигарет, причем имеет значение количество выкуривае-
мого в день табака, а также глубина вдыхания табачного ды-
ма. Воздействие табачного дыма на бронхи и легкие столь ве-
лико, что у курильщиков оно практически перекрывает значение
других вредных факторов. Табачный дым снижает естественную
резистентность слизистой оболочки бронхов к факторам загряз-
нения окружающей среды, служит им своего рода протравой.
Специальные исследования иа молодых врачах показали, что
через 6 нед после прекращения курения показатели функции
внешнего дыхания значительно улучшаются [Grofton J., Doug-
las А., 1974, и др.]. Если принять стандартизованные показате-
ли смертности мужчин, не имевших бронхолегочных заболева-
ний, за 1, то смертность больных хроническим бронхитом будет
равна 1,5, а больных-курильщиков — еще в 2—3 раза выше в
зависимости от продолжительности и интенсивности курения.
Полютанты промышленно-производственного характера сре-
ди этиологических факторов хронического бронхита можно по-
ставить на второе место по значению после табачного дыма.
Они многообразны: окислы серы, продукты неполного сгорания
каменного угля, нефти, природного газа, озон и др. Все они в
разной мере оказывают раздражающее или повреждающее дей-
ствие на слизистую оболочку бронхов. Например, двуокись се-
ры, соединяясь с каплями влаги, превращается в сернистую и
серную кислоты, оказывающие прижигающее действие. Заслу-
живают внимание данные J. Grofton и A. Douglas (1974), со-
ответственно которым в Англии и Уэльсе отмечена самая высо-
кая смертность от хронического бронхита. В Австралии и Но-
вой Зеландии, где этнический состав населения аналогичен та-
ковому в Великобритании и курение табака распространено в
91
такой же степени, ио воздух чище, смертность от хронического
бронхита ниже, а возрастное повышение смертности отмечает-
ся почти на 10 лет позже.
В эксперименте при воздействии окислов серы и озона в кон-
центрациях, которые встречаются в окружающей среде, уста-
новлено снижение защитных свойств легких, деятельности аль-
веолярных макрофагов, функции реснитчатого эпителия. Об-
суждение вопроса о неспецифических заболеваниях легких на
промышленных предприятиях в 1978 г. на специальном симпо-
зиуме ВНИИ пульмонологии М3 СССР показало, что условия
работы, связанные с воздействием различного рода пыли и ды-
ма, несомненно, являются факторами, способствующими возник-
новению заболевания [см. кн. «НЗЛ на промышленных пред-
приятиях», 1978].
Этиологическая роль климатопогодных факторов («просту-
ды») при хроническом бронхите как будто подтверждается се-
зонными колебаниями смертности от этого заболевания. Наибо-
лее высокие ее показатели отмечаются ранней весной и поздней
осенью. Однако целенаправленные исследования однородного
контингента населения в различных климатических зонах СССР
(Молдавская ССР, Кабардино-Балкарская АССР, Алтай-
ский край РСФСР) показали, что как в теплом, так и в срав-
нительно холодном климате хронический бронхит встречается
почти с одинаковой частотой [Дубилей В. В. и др., 1973].
В исключительных случаях при неблагоприятных климатопо-
годных условиях внезапное повышение концентрации вредных
веществ в воздухе может привести к тяжелым последствиям.
Примером этого служит токсический туман (смог) в Лондоне
в декабре 1952 г., явившийся причиной гибели нескольких ты-
сяч больных хроническим бронхитом.
Инфекции принадлежит существенная роль в развитии хро-
нического бронхита, формировании и прогрессировании измене-
ний бронхов. Спорным остается вопрос о значении инфекции
как непосредственной и основной причины заболевания. Неко-
торые авторы полагают, что хронический бронхит может быть
результатом острого воспаления бронхов, чаще вирусной, реже
бактериальной природы [Дубилей В. В. и др., 1973, и др.]. Бо-
лее распространенным является мнение, что инфекция разви-
вается вторично в результате нарушения защитных механизмов
бронхиального дерева. В последние годы накопились данные о
значении инфекции в возникновении бронхита у детей (см.
стр. 120). Очевидно, однозначный ответ па рассматриваемый
вопрос не отражает всей сложности взаимодействия различных
факторов, приводящих в конечном итоге к развитию хрониче-
ского воспалительного процесса в бронхах.
Этиологические факторы при хроническом бронхите различ-
ны в зависимости от того, идет ли речь о первоначальном
возникновении или последующем обострении заболевания
(табл. 3).
92
Решающее значение в обострении хронического бронхита
большинство зарубежных и отечественных авторов придают ин-
фекционным факторам. Обострение может быть вызвано вирус-
ной инфекцией (риновирусы, вирусы гриппа, парагриппа, респи-
раторно-синцитиальные вирусы) и микоплазмой пневмонии. Ви-
русы, оказывая цитотоксическое действие на реснитчатые клет-
ки и вызывая нарушения целости бронхиального эпителия, спо-
собствуют внедрению бактерий в слизистую оболочку бронхов.
ТАБЛИЦА 3
Этиологические факторы при первоначальном возникновении
и последующем обострении хронического бронхита
(в порядке убывающей важности)
Этиологические факторы хронического бронхита
при первоначальном возникновении
при обострениях заболевания
1. Табачный дым (при активном и
пассивном курении)
2. Полютанты промышленно-произ-
водственного и другого происхождения
3. Климатопогодаые факторы (?)*
4. Инфекционные факторы (?)
1. Инфекционные факторы
2. Клнматопогодные факторы
3. Полютанты промышленно-произ-
водственного и другого происхожде-
ния (?)
4. Табачный дым (при активном и
пассивном курении) (?)
* Знак вопроса (?) означает, что роль этого этиологического фактора признается не
всеми исследователями.
По данным Л. А. Вишняковой, А. Н. Подгорбунской и
В. И. Колосова, М. Е. Фаустовой [см. кн. «Этиол. и патог. ин-
фекц. процесса при остр, и хрон. воспалит, забол. лег.», 1982],
во время обострения хронического бронхита чаще всего высева-
лись пневмококки (от 67 до 79%) и гемофильная палочка (от
20 до 65 %). В начале обострения, еще до применения анти-
бактериальных средств, преобладание этих микроорганизмов
было особенно выражено, но позднее на первый план выдви-
гаются различные условно-патогенные возбудители. Хотя Str.
pneumoniae и Н. influenzae нередко выделяются и в период ре-
миссии, каждое обострение хронического бронхита, судя по ма-
териалам ряда авторов, является, как правило,- следствием
экзогенной инфекции и вызывается новыми серотипами указан-
ных бактерий.
В настоящее время основными факторами риска развития
хронического бронхита считаются: 1) курение табака (актив-
ное и пассивное); 2) загрязнение атмосферы летучими полютан-
тами, газами, дымами и пр.; 3) патология носоглотки и нару-
шение дыхания через нос и очищения вдыхаемого воздуха;
4) повторные ОРЗ, острые бронхиты и бронхопневмонии; 5) со-
четание вышеуказанных факторов.
93
ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе хронического бронхита важная роль принадле-
жит нарушению секреторной, очистительной и защитной функ-
ций бронхов. У здорового человека непрерывно происходит кли-
ренс бронхов, которые очищаются от микроорганизмов, ино-
родных частиц и клеточного детрита путем переноса их реснич-
ками мерцательного эпителия вместе с более вязким поверхно-
стным слоем слизи из периферических отделов бронхиального
дерева по направлению к трахее и гортани. В норме этот по- •
верхностный слой слизи, соприкасающийся с внешней средой,
обновляется каждые 2 ч.
Эффективность механического очищения бронхов зависит от
двухосновных факторов: координированной деятельности
реснитчатого эпителия и реологических свойств
(соотношения вязкости и эластичности) бронхиального секрета.
Этот вопрос обсуждался на двух симпозиумах, состоявшихся
во ВНИИМ М3 СССР [см. кн. Клинико-функцион. характ. хр.
бр. и бр.аст., 1980; Содержимое бронхов при хр. бр., 1981].
В результате гиперфункции секреторных элементов у больных
хроническим бронхитом не только увеличивается количество сли-
зи (гиперкриния), но также возрастает и вязкость секрета, из-
меняется его состав (дискриния). В эксперименте с примене-
нием культуры ткани было установлено, что секреторная актив-
ность гипертрофированных бронхиальных желез при хрониче-
ском бронхите легче стимулируется и труднее тормозится, чем
в норме. Наблюдением за движением слизи с помощью рентге-
ноконтрастных тефлоновых дисков, введенных в бронхи при
бронхофиброскопии, установлено, что слизь передвигается срав-
нительно быстрее у молодых субъектов и у некурящих. У 62 %
молодых курильщиков транспорт слизи значительно замедлен,
У 44 % бывших курильщиков — резко замедлен, у остальных
(молодых курильщиков и бывших курильщиков) он соответст-
вовал уровню пожилых некурящих.
Прямые исследования с использованием радиоизотопных ме-
тодик показали, что нарушение мукоцилиарного транспорта и
замедление очищения бронхов от ингалируемых инородных ча-
стиц отмечаются у большинства больных хроническим бронхи-
том, особенно при наличии обструктивных нарушений. Элект-
ронно-микроскопическое изучение реснитчатого эпителия носа
и бронхов обнаружило структурные изменения ресничек, кото-
рые могут служить морфологической основой функциональных
нарушений. Сочетание избыточной продукции слизи с нару-
шением мукоцилиарного транспорта приводит к развитию так
называемой мукоцилиарной недостаточности,
скоплению секрета в бронхиальном дереве. Избыток секретиру-
емой слизи может реабсорбироваться реснитчатыми клетками,
что несвойственно им в норме и ведет к нарушению их основ-
ной функции. При электронной микроскопии в реснитчатых клет- J
94
ках больных хроническим бронхитом наблюдается увеличение
лизосом и апикальных вакуолей. Слизь, накапливающаяся в
просветах бронхов, удаляется с помощью кашля, являющегося
важным, но не всегда эффективным компенсаторным механиз-
мом. Если скорость удаления секрета отстает от скорости раз-
множения ингалируемых микроорганизмов, последние фиксиру-
ются на поверхности слизистой оболочки, т. е. создаются усло-
вия для развития инфекции.
Сопротивляемость организма бронхогенной инфекции за-
висит от взаимодействия различных факторов, определяющих
защитную функцию бронхов. Воспалительные заболе-
вания верхних дыхательных путей приводят к нару-
шению нормальных процессов согревания, увлажнения и очи-
щения вдыхаемого воздуха и тем самым усиливают действие на
бронхиальное дерево раздражающих факторов окружающей
среды. Кроме того, очаги инфекции в верхних дыхательных пу-
тях являются источником рефлекторного влияния на мускула-
туру бронхов, значительно нарушая их функцию. Воспалитель-
ный процесс при обострении ринита, синуита, тонзиллита может
нисходящим путем распространяться в трахею и бронхи. Забо-
левания ЛОР-органов являются важным фактором в возникно-
вении рецидивирующих воспалительных процессов бронхов и
легких у детей [Домбровская Ю. Ф., 1978, и др.]. Их роль в
возникновении хронического бронхита у взрослых, особенно лиц
пожилого возраста, по-видимому, значительно меньше [Hig-
gins J., 1974]. В то же время возникновение хронического брон-
хита наблюдается далеко не у всех лиц, подверженных воздей-
ствию одинаковых факторов окружающей среды. Выраженные
симптомы поражения дыхательных путей могут отсутствовать
даже у курящих длительное время более 40 сигарет в день.
Причины, способствующие развитию хронического бронхита в
результате врожденных особенностей реактивности организма
и снижения способности бронхиального дерева противостоять
вредным воздействиям, относятся к наименее изученным.
У женщин хронический бронхит возникает значительно ре-
же и имеет тенденцию к более легкому течению. В связи с этим
высказывается предположение о значении гормонального
фона. Однако среди курящих частота хронического бронхита у
лиц обоего пола почти одинакова [Higgins J., 1974, и др.].
Вероятно, имеется наследственная предрасполо-
женность к хроническим неспецифическим заболеваниям ор-
ганов дыхания (о значении муковисцидоза и ai-антитрипсино-
вой недостаточности см. гл. 3). Родственники больных хрониче-
ским бронхитом страдают заболеваниями органов дыхания в
3 раза чаще, чем родственники здоровых лиц. Однако при на-
блюдении за гомозиготными парами, подверженными воздей-
ствию различных факторов окружающей среды, установлено,
что курение табака в большей степени способствует развитию
хронического бронхита, чем наследственное предрасположение.
95
Важное место в защитных механизмах, особенно на уровне
периферических отделов бронхиального дерева и альвеол, при-
надлежит альвеолярным макрофагам. Эти клетки .фа-
гоцитируют поступающие с вдыхаемым воздухом вредные при-
меси и микроорганизмы и тем самым предохраняют эпителий
бронхов и альвеол от их вредного воздействия. Альвеолярные
макрофаги поглощают и катаболизируют инородные белки и
антигены микробного происхождения, предотвращая выражен-
ную антигенную стимуляцию. Кроме того, взаимодействуя с
лейкоцитами и другими клеточными элементами, они прини-
мают участие в реакциях клеточного и гуморального иммуни-
тета, обладают способностью секретировать лизосомальные фер-
менты, интерферон, некоторые компоненты комплемента, цикли-
ческие нуклеотиды, простагландины, ряд веществ, влияющих на
регуляцию многоферментных каскадов, лежащих в основе вос-
производства и активации таких клеток, как лимфоциты, фиб-
робласты и др. Под влиянием курения, полютантов, вирусной
инфекции наступает снижение функциональной активности и за-
щитной роли альвеолярных макрофагов. На основании экспери-
ментального и клинического изучения функциональных свойств
альвеолярных макрофагов сформулирована концепция об их
ведущей роли в разрушении эластической ткани терминальных
и респираторных бронхиол с формированием центролобулярной
эмфиземы, часто сопутствующей хроническому бронхиту. В ре-
зультате интенсивного воздействия оксидантов, в частности со-
держащихся в сигаретном дыме, происходит активация макро-
фагов с выделением протеолитических ферментов, в том числе
эластазы, и хемотаксического фактора, вызывающего миграцию
нейтрофилов, которые также секретируют эластазу. Оксиданты
обладают способностью инактивировать ai-антитрипсин и инги-
битор эластазы. В результате создаются условия для разруше-
ния эластической ткани легких. Повреждающее действие эла-
стазы проявляется прежде всего в местах скопления альвеоляр-
ных макрофагов и нейтрофилов — в терминальных и респира-
торных бронхиолах. Полагают, что причиной задержки альвео-
лярных макрофагов в бронхиолах является нарушение механиз-
ма очищения бронхов. Реализации указанного механизма спо-
собствует сц-антитрипсиновая недостаточность.
Одним из неблагоприятных последствий хронического брон-
хита, определяющим в конечном итоге прогноз заболевания, яв-
ляется развитие обструктивных нарушений. Патогенетические
механизмы обструктивных нарушений не вполне ясны. К суже-
нию просвета бронхов приводят^}-) утолщение слизистой и под-
слизистой оболочек за счет гипоплазии эпителия и слизистых
желез, отека и воспалительной инфильтрации; 2) фиброзные
изменения стенок, нередко сопровождающиеся не только сте-
нозированием, во и полной облитерацией мельчайших бронхов
и бронхиол; 3) закупорка бронхов вязким секретом; 4) бронхо-
спазм; 5) экспираторный коллапс стенок (трахеобронхиальная
96
дискинезия). Большинство указанных компонентов обструкции
являются частично обратимыми и могут регрессировать по мере
ликвидации обострения воспалительного процесса в бронхах.
В зарубежной литературе получило распространение подразде-
ление обструктивных нарушений на бронхитический и эмфизе- о
матозный типы. К бронхитическому типу, по-видимому, отно-
сятся первые четыре компонента обструкции. По данным
ВНИИП М3 СССР (А. Г. Бобков), органическое сужение про-
света бронхов у лиц, погибших от хронического бронхита, наб-
людается весьма редко. Эмфизематозный тип проявляется спа-
дением стенок мелких бронхов на выдохе вследствие разруше-
ния поддерживающих их эластических элементов. Как показали
посмертные функциональные исследования легких, в основе об-
структивных нарушений, как правило, лежит повышение сопро-
тивления мелких бронхов диаметром 2 мм и менее при незначи-
тельном изменении сопротивления на уровне более крупных
бронхов.
При рассмотрении влияния обструктивных изменений в
бронхах на функцию легких необходимо учитывать соотношение
сопротивления току воздуха на различных уровнях бронхиаль-
ного дерева. Как известно, сопротивление крупных и средних
воздухоносных путей составляет 0,9, а мелких бронхов — лишь
0,1 общего бронхиального сопротивления. Если допустить, что
половина всех мелких бронхов будет полностью закупорена, их
сопротивление возрастает вдвое и составит 0,2, то общее брон-
хиальное сопротивление станет 1,1, т. е. увеличится только на
10 %. Таким образом, общее бронхиальное сопротивление — не-
достаточно чувствительный показатель для оценки обструкции
мелких бронхов и относительно мало изменяется даже при рез-
кой степени обструктивных нарушений. По этой причине пери-
ферические воздухоносные пути называют «немой зоной», а их
поражение многие годы протекает скрытно [Шик Л. А., Ка-
наев Н. Н„ 1980].
Общая и функциональная остаточная емкость легких, а так-
же объемная скорость выдоха при слабо выраженных обструк-
тивных изменениях в ранних стадиях хронического бронхита
остаются в пределах нормы. При распространенной обструкции о
мелких воздушных путей уменьшается объемная скорость дви-
жения воздуха в легких как во время выдоха, так и во время
вдоха, увеличивается функциональная и остаточная емкость
[Macklem М., 1973, Metthy J., 1973, цит. по Шик Л. Л., Ка-
наев Н. Н., 1980]. Увеличение сопротивления в мелких бронхах
на различных участках бронхиального дерева приводит к не-
равномерной и асинхронной вентиляции, образованию гипер-
и гиповентилируемых участков легких. Между группами аль-
веол с быстрым или замедленным изменением объема и давле-
ния возникает разница во внутриальвеолярном давлении,
приводящая к току воздуха по коллатералям. Коллатеральная
вентиляция — компенсаторный, но недостаточно совершенный
4 под ред. Н. В. Путова,
Г. В. Федосеева
97
механизм, направленный на уменьшение отрицательного эффек-
та обструкции воздушных путей. Воздух, поступающий по кол-
латеральным ходам из соседних альвеол, имеет пониженное
содержание кислорода и повышенный уровень углекислоты, что
ухудшает условия газообмена. Кровь, оттекающая из альвеол,
находящихся в состоянии гиповентиляции в связи с обструктив-
ными изменениями бронхов, имеет пониженное напряжение
кислорода. Уменьшается вентиляционно-перфузионное отноше-
ние.
Общие (генерализованные) нарушения вентиляции и газо-
обмена возникают, когда вследствие обструктивного процесса
в мелких бронхах значительная часть легких вентилируется
через коллатеральные каналы.
При сопутствующей эмфиземе в результате снижения упруго-
эластических свойств повышается растяжимость и умень-
шается эластичность легких во время выдоха. Снижение эла-
стической тяги стенок мелких бронхов приводит к сужению их
просвета во время выдоха, более раннему их закрытию и воз-
растанию объема закрытия. Обструктивные нарушения в брон-
хиальном дереве приводят к гиповентиляции соответствующих
участков легкого. В ответ на альвеолярную гипоксию возни-
кают сокращение гладкомышечных волокон артериол, уменьше-
ние их просвета, повышение артериального сопротивления и
снижение кровотока в гиповентилируемых зонах (рефлекс
Эйлера — Лилиестранда— U. Eiler — W. LiLyestrand).
На ранних стадиях хронического бронхита, соответственно
небольшому объему зон гиповентиляции, спазм легочных арте-
риол иосит ограниченный характер, не сопровождается повыше-
нием общего сопротивления в малом круге кровообращения и
давления в легочной артерии, а приводит к перераспределению
кровотока в легком. Особенностями перераспределения крово-
тока и вентиляции являются их уменьшение в нижних и сред-
них долях и некоторое увеличение в верхних долях легкого. Но
при этом уменьшение вентиляции выражено в большей степе-
ни, чем кровотока, и вентиляционно-перфузионное отношение
понижается. В результате увеличивается число плохо вентили-
руемых, но перфузируемых альвеол, возрастает поступление ве-
нозной крови в артериальное русло большого круга кровообра-
щения. Уменьшение нормального насыщения кислородом арте-
риальной крови происходит, когда вентиляционно-перфузионные
нарушения возникают на значительном протяжении легкого.
Так, около трети смешанной венозной крови должно пройти че-
рез гиповентилируемые альвеолы, прежде чем Р()2 артериаль-
ной крови упадет ниже 90 % [Grofton J., Douglas А., 1974].
Хроническая гипоксемия сопровождается метаболическим
ацидозом, стимулирует эритропоэз, может привести к полици-
темии, повышению вязкости крови. При распространенных
вентиляционно-перфузионных нарушениях, приводящих к воз-
никновению гипоксемии, спазм мелких артерий и артериол ста-
98
новится не локальным, а диффузным, возрастает легочно-арте-
риальное сопротивление, развивается гипертония малого круга
кровообращения, формируется легочное сердце (см. гл. 20).
Сопутствующий ацидоз усиливает вазоконстрикцию.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Одним из основных проявлений заболевания являются изме-
нения в слизеобразующих клетках бронхиальных желез и эпи-
телия бронхов. Бронхиальные железы гипертрофируются,
диаметр их может увеличиваться в 2—3 раза, а объем — соот-
ветственно в 8—27 раз. Изменения в эпителии бронхов заклю-
чаются в увеличении числа бокаловидных клеток,...уменьшении
числа реснитчатых клеток и количества их ворсинок, появлении
участйбв"плоскоклеточной метаплазии. Собтн'ойГетге между бо-
каловидными и реснитчатыми клетками (индекс L. Reid) в
крупных бронхах может возрастать до 1:2, 1:1. Количество
бокаловидных клеток увеличивается и в мелких бронхах. Они
выявляются также и в. бронхиолах, где в норме отсутствуют
[Reid L., 1967, и др.]. В крупных бронхах воспалительные из-
менения поверхностные и локализуются в основном в слизистой
оболочке. Клеточная инфильтрация стенки бронхов выражена
слабо или умеренно и представлена главным образом лимфоид-
ными клетками, сосредоточенными в собственном слое слизи-
стой оболочки и в области желез, что, по данным лаборатории
патоморфологии ВНИИП [Бобков А. Г., 1980], может быть
результатом антигенной стимуляции. К проявлениям заболева-
ния относятся склеротические изменения стенок бронхов. Одна-
ко при ранговой оценке изменений в проксимальных бронхах
А. Г. Бобков выявил слабые или умеренные признаки склероза
лишь в '/з наблюдений, т. е. частота и значение склероза
крупных бронхов при хроническом бронхите переоцениваются.
На основании изучения состояния мелких бронхов и брон-
хиол по секционным данным выявлены распространенные и не-
равномерные изменения в виде простого бронхита и бронхио-
лита: слабая или умеренная лимфоидная инфильтрация стенок,
иногда с признаками склероза, в сочетании с бронхиальными
ветвями, имевшими нормальный вид. Значительно реже наблю-
дается выраженная пролиферация в виде клеточных муфт или
выраженный склероз дистальных бронхов и бронхиол. Бронхио-
лит может быть склерозирующим, эктазирующим или облите-
рирующим.
Морфологические изменения, лежащие в основе обструктив-
ных нарушений, окончательно не установлены. К причинам та-
ких нарушений относится патология мелких бронхов:
бронхиолит и распространенное рубцовое стенозирование, бокало-
видноклеточная гиперплазия эпителия, закупорка слизистыми
пробками, перегибы и скручивание малых бронхов. А. Г. Боб-
ков в нашем институте не нашел существенного изменения
4*
99
диаметра просветов мелких бронхов. Исследование препаратов
для биопсийного материала, взятого во время хирургических
вмешательств на легких, позволило установить, что уже на
ранних стадиях развития обструктивных нарушений выявляют-
ся морфологические изменения в мелких бронхах в виде сла-
бой воспалительной инфильтрации, т. е. явления бронхиолита,
часто в сочетании с гиперплазией бокаловидных клеток и мы-
шечных элементов. Хронический бронхит часто сочетается с
эмфиземой легких, характер которой, степень выраженности и
распространенность могут быть различными.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По характеру воспалительного процесса следует выделить
две основные формы хронического бронхита — катаральную
и гнойную, а по особенностям функциональной характеристи-
ки— обструктивную и необструктивную, по фазе за-
болевания— обострение или ремиссию. В конце развер-
нутого диагноза хронического бронхита следует указать ослож-
нения (если они имеют место) и дать функциональную оценку
заболевания, т. е. степень выраженности дыхательной (легоч-
ной) и сердечной недостаточности. '
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ТЕЧЕНИЕ
Основные симптомы хронического бронхита — кашель,
мокрота, одышка. Кашель является наиболее типичным
проявлением заболевания. Он может быть малопродуктивным
(«сухой катар»), но чаще сопровождается отделением мокро-
ты от нескольких плевков до 100—150 г за сутки. Мокрота мо-
жет быть водянистой, слизистой, с прожилками гноя и кров’и
или гнойной. Легкость отделения мокроты при кашле в основ-
ном определяется ее эластичностью и вязкостью. Вязкость мок-
роты может варьировать от водянистой до очень вязкой, вызы-
вающей длительный кашель, чрезвычайно утомительный для
больного. На ранних стадиях заболевания отхаркивание мокро-
ты происходит лишь утром (обычно при умывании), в после-
дующем мокрота может отделяться периодически на протяже-
нии суток, часто в связи с физическим напряжением и учаще-
нием дыхания. При выраженной трахеобронхиальной
дискинезии (экспираторный коллапс) кашель часто приоб-
ретает своеобразный оттенок лающего, носит отчетливый парок-
сизмальный характер вплоть до дыхательного синкопе на высо-
те кашлевого пароксизма с цианозом и церебральной ишемией
у больных пожилого и старческого возраста. Появление у «дли-
тельно кашляющих» больных одышки, первоначально лишь
при значительной физической нагрузке, обычно свидетельствует
о присоединившейся бронхиальной обструкции.
100 -
Нередко отмечается сильная потливость, особенно ночью
(симптом «мокрой подушки») или даже при небольшой физиче-
ской нагрузке. Влажная кожа вызывает ощущение зябкости,
охлаждения тела, больные кутаются в теплую одежду, это вы-
зывает еще большую потливость и предрасполагает к «просту-
де», замыкая тем самым порочный круг. Относительно редко
наблюдается кровохарканье. В фазу обострения болезни
обычно нарушается общее самочувствие, увеличивается коли-
чество мокроты, нарастают слабость, потливость, одышка, сни-
жается работоспособность.
При осмотре больного в начальный период болезни видимых
отклонений от нормы может не быть. В далеко зашедших слу-
чаях, даже в фазе ремиссии, имеют место признаки дыхатель-
ной и сердечной (правожелудочковой) недостаточности, эмфи-
земы легких и декомпенсированного легочного сердца: акроциа-
ноз, пастозность или отечность голеней и стоп, набухлость шей-
ных вен, изменения ногтей и концевых фаланг кистей и (реже)
стоп по типу «часовых стекол» и «барабанных п'аЗТбч’ек» и т. п.
Голосовое дрожание не изменено или равномерно снижено. Его
ассиметричпое локальное повышение может явиться ранним
симптомом присоединившейся острой пневмонии. Перкуторный
тон над грудной клеткой в неосложненных случаях хроническо-
го бронхита не изменен. При нарушении бронхиальной прохо-
димости на уровне мелких бронхов он часто приобретает тим-
панический оттенок, который определяется над всей поверх-
ностью грудной клетки. Низкое стояние куполов диафрагмы,
ограничение их дыхательных экскурсий и расширение полей
Кренига могут свидетельствовать об эмфиземе и обычно соче-
таются с другими признаками бронхиальной обструкции и тя-
желой дыхательной недостаточности.
При аускультации дыхание может быть как усилено, так и
ослаблено. Равномерное ослабление дыхания может свидетель-
ствовать об эмфиземе легких. При лихорадочном состоянии
дыхание Может быть усилено. Для хронического бронхита ха-
рактерны жесткое дыхание и с у х и еьдсрцшп ы рассеянного
характера. Последние, как правило, сопутствуют обострению
воспалительного процесса в бронхах. Сухие_хриды_обычно_рез-
кие, музыкальные. Они возникают в бронхах среднего и мелко-
го калибра. Поражению бронхов крупных и среднего калибра
свойственны сухие жужжащие хрипы низкого тембра, которые
исчезают и появляются вновь после кашля. Тембр хрипов ста-
новится более высоким при уменьшении просвета (калибра)
пораженных бронхов. Свистящие хрипы, особенно слышные на о
выдохе, характерны для поражения мелких бронхов. Их исчез-
новение при выраженной дыхательной недостаточности про- о
гностически неблагоприятно, так как часто свидетельствует о
закупорке мелких бронхов вязким секретом с тенденцией к на-
растанию обструктивных нарушений легочной вентиляции, ги-
поксемии и гиперкапнии. При появлении в бронхах жидкого
101
секрета могут выслушиваться и влажные хрипы. Их ка-
либр также зависит от уровня поражения бронхиального дере-
ва. Так, мелкопузырчатые хрипы могут свидетельствовать о по-
ражении мелких бронхов. Бронхофония на ранних этапах
заболевания не изменена, на поздних этапах, при прогрессиро-
вании бронхиальной обструкции и перерастряжении легких,—
равномерно ослаблена. Изменения со стороны других органов
и систем либо отсутствуют, либо отражают степень тяжести
болезни (интоксикация, гипоксемия) и ее осложнений (деком-
пенсация легочного сердца и т. п.).
В настоящее время больные хроническим бронхитом обра-
щаются за врачебной помощью часто лишь на этапе разверну-
той клинической картины болезни и ее осложнений. Начало за-
болевания обычно не фиксируется больным, когда, например,
на фоне курения табака появились небольшое покашливание и
отделение незначительного количества мокроты, которые вско-
ре стали «привычными». В связи с этим целесообразно выде^
лить состояние предболезни (предпатологии), в данном случае
предбронхит [Федосеев Г. Б., Герасин В. А. — В кн.: «Руков. по
пульмонологии», 1978]. Наиболее частая и известная форма
предбронхита — «кашель курильщика». Другие формы: 1) ка-
шель вследствие раздражения дыхательных путей (производ-
ственными и другими летучими полютантами, газами, дымами
и пр.); 2) кашель вследствие патологии носоглотки, нарушаю-
щей дыхание через нос, 3) затяжное и рецидивирующее тече-
ние острого бронхита; 4) дыхательный дискомфорт после кон-
такта с летучими полютантами и пр.; 5) сочетание вышеуказан-
ных вариантов. На этапе предбронхита при прекращении
воздействия «факторов риска» процесс еще, по всей вероятности,
обратим. Практически важно уточнить, когда предболезнь
(предбронхит) переходит в болезнь (бронхит), т. е. когда, на-
пример, курильщик табака, страдающий «кашлем курильщи-
ка», переходит в категорию больных хроническим бронхитом.
По эпидемиологическим критериям ВОЗ, имеющим, правда, от-
. ношение к поражению лишь крупных бронхов, если кашель с
отделением мокроты продолжается 3 мес в году и более, по-
вторяясь ежегодно не менее двух лет подряд, и если при этом
нет других заболеваний, могущих вызвать эти симптомы, мож-
но поставить диагноз хронического бронхита.
Особенности клинической картины зависят от формы хрони-
ческого бронхита, наличия и выраженности осложнений, фазы
заболевания. В зависимости от наличия стойких обструктив-
ных нарушений вентиляции можно выделить две формы хрони-
ческого бронхита: необструктивный и обструктивный. О необ-
структивном хроническом бронхите принято говорить, когда
больной не предъявляет жалоб иа одышку и затрудненное ды-
« хание («бронхит без одышки»),отмечая лишь кашель с мокро-
той. Следует учесть, что одышка у таких больных может быть
связана с сопутствующей патологией (ожирение, гипертониче-
102
ская болезнь и др.), а также с гипокинезией и детрениррван-
ностью. Фазы обострения и ремиссии выражены достаточно чет-
ко. Типична сезонность в развитии обострений. Наиболее харак-
терно обострение в осенне-зимнее время, особенно в так назы-
ваемое межсезонье, т. е. ранней весной или поздней осенью, ко-
гда перепады погодных факторов наиболее выражены. При
обычных условиях жизни в фазе стойкой ремиссии больные жа-
лоб не предъявляют и часто ничем не отличаются от здоровых.
Их работоспособность в течение многих лет может быть пол-
ностью сохранена.
В фазу обострения заболевание может протекать с ката-
ральным и гнойным воспалением в бронхиальном дереве. В со-
ответствии с этим различаются катаральный и гнойный
необструктивный хронический бронхит. У больных
катаральным хроническим бронхитом в фазе обострения харак-
тер мокроты слизистый или слизисто-гнойный, явления интокси-
кации выражены слабо или отсутствуют, повышение температу-
ры обычно носит субфебрильный характер. Гнойный хрони-
ческий бронхит проявляется выделением гнойной мокроты,
наличием клинических признаков интоксикации, температура
тела может повышаться более 38 °C, обострение более продол-
жительное, чем при катаральном бронхите.
Вентиляционная способность легких при необструктивном
хроническом бронхите в фазе ремиссии может сохраняться нор-
мальной па протяжении не одного десятка лет. В фазе обостре~
ния вентиляционная способность легких также может оставать-
ся в нормальных пределах. В таких случаях можно говорить о
функционально стабильном бронхите. Однако у
ряда больных в фазу обострения присоединяются явления уме-
ренного бронхоспазма, клиническим признаком которого
является возникающее затруднение дыхания при физической
нагрузке, переходе в холодное помещение, в момент сильного
кашля, иногда — в ночное время; исследование функции дыха-
ния в этот период времени обнаруживает умеренные обструктив-
ные нарушения. По мере ликвидации обострения функция дыха-
ния нормализуется. У больных указанной группы можно гово-
рить о «функционально нестабильном бронхите».
Согласно заключению 22-й Аспенской конференции 1979 по
проблеме «Хронические обструктивные заболевания легких»,
именно у таких больных более высок риск развития в даль-
нейшем резких обструктивных изменений в бронхиальном де-
реве.
Обструктивный хронический бронхит. Типичная клиническая
картина характеризуется триадой симптомов: кашель, мок-
рота, одышка («бронхит с одышкой»), причем у 5—6% 6
больных ведущим симптомом является одышка. Мокроты ма-
ло, и она отделяется с трудом после долгого утомительного
кашля. В мокроте иногда удается «отмыть» нитевидные слепки
мелких бронхов.
103
Клиническая картина зависит от тяжести обструктивных на-
рушений. В фазе обострения наблюдаются увеличение мокроты,
усиление одышки, могут развиться явления тяжелой дыхатель-
ной недостаточности, требующие проведения реанимационных
мероприятий. Воспалительный процесс в бронхиальном дереве
может быть как катаральным, так и гнойным.
По мере прогрессирования заболевания границы между обо-
стрением и ремиссией стираются. Выделение мокроты и одыш-
ка сохраняются и в фазе ремиссии. Хроническому обструктивно-
му бронхиту часто сопутствует бронхоспазм. В отличие от
необструктивного хронического бронхита вентиляционная спо-
собность легких в фазе ремиссии не нормализуется.
Вопрос о взаимоотношении необструктивного и обструктив-
ного хронического бронхита требует дальнейшего изучения. Не-
обструктивный хронический бронхит может предшествовать об-
структивному. У большинства больных нарушение бронхиаль-
ной проходимости нарастает медленно. Объем форсированного
выдоха за 1 с. (ОФВ1) снижается в среднем на 75—80 мл в
год, а при такой скорости прогрессирования заболевания выра-
женные нарушения вентиляции развиваются лишь через 20—
30 лет и более. По данным ВНИИП [Мельникова Т. О., 1978],
при медленно прогрессирующем течении болезни одышка воз-
никала лишь через 16 лет от начала кашля, а период от пер-
воначальной регистрации одышки до появления симптомов пра-
восердечной недостаточности продолжался в среднем 13 лет.
Средняя продолжительность жизни у этих больных составила
76 лет для женщин и 65 лет для мужчин, а средняя продолжи-
тельность жизни от начала болезни — соответственно 23 и 26 лет.
Нет достаточных оснований считать каждое заболевание с
легким нарушением вентиляции ранней стадией хронического
обструктивного поражения легких. Необходима большая остр-
рожность в интерпретации индивидуальной скорости нараста-
ния обструктивных нарушений. Недостаточно изученным оста-
ется доклиническое течение заболевания, приводящего к тяже-
лой обструкции воздушных путей. У некоторых больных может
быть постоянное уменьшение бронхиальной проходимости на
протяжении всей жизни. У других может сохраняться относи-
тельно нормальная функция дыхания с быстрым ухудшением
перед появлением клинических .симптомов обострения заболе-
вания. Наконец, ряд больных перед развитием необратимого
поражения бронхов и стойких обструктивных нарушений прохо-
дят стадию, характеризующуюся на протяжении многих лет пе-
риодически возникающими явлениями бронхоспазма.
Осложнения. К наиболее частым осложнениям относятся
эмфизема легких (обструктивная), легочная гипертензия, легоч-
ное сердце и легочно-сердечная недостаточность, очаговая пнев-
мония, астматический синдром (предастма). Обструктивная
(центриацинарная) эмфизема легких, легочная гипертензия,
легочное сердце рассматриваются в соответствующих главах.
104
Острая пневмония является частым осложнением хрониче-
ского бронхита, особенно обструктивного. По наблюдениям
Н. С. Мовчан и других сотрудников ВНИИП М3 СССР, в
61,2 % случаев острая пневмония развилась на фоне хрониче-
ского обструктивного бронхита, который у большинства боль-
ных определял особенности течения и исход острой пневмонии.
Затяжное течение пневмонии у этих больных имело место в
2 раза чаще, чем среди больных без сопутствующего бронхита.
Острая пневмония при хроническом бронхите часто локализует-
ся в IX, X, язычковых сегментах и средней доле, протекает*3
длительно, воспалительная инфильтрация рассасывается мед-
ленно, часто сопровождается развитием очагового пневмоскле-
роза и формированием хронической пневмонии [Федосеев Г. Б.,
Герасин В. А., 1978].
Предастма. Природа бронхоспазма у больных хроническим
бронхитом окончательно не установлена. В его основе, очевидно,
может лежать гиперреактивность бронхиального дерева, обус-
ловленная как аллергическими реакциями в ответ на сенсиби-
лизацию инфекционными агентами и продуктами воспалитель-
ного процесса, так и неспецифическими изменениями реактив-
ности бронхов, возникающими при их длительной ирритации
хроническим воспалительным процессом и полютантами. В даль-
нейшем течение заболевания часто осложняется развитием брон-
хиальной астмы, и поэтому таких больных можно трактовать
как страдающих хроническим бронхитом, осложненным пред-
астматическим состоянием. Наиболее часто это лица с наслед-
ственным предрасположением к аллергии, у которых на перед-
ний план выступают различного рода функциональные наруше-
ния характера и ритма дыхания, различного рода затруднения
дыхания, не дающие, однако, четко выра^ннвВГПГ^СТЗЛТОВ””
экспираторного удушья, что на данном этапе отличает их от
бронхиальной астмы. В их анамнезе обычно имеют место ука-
зания на вазомоторный ринит, крапивницу, отек Квинке и пр.,
при обследовании выявляются эозинофилы в крови и мокроте.
Элементы преходящего бронхоспазма выявляются клинически
и подтверждаются фармакологическими пробами с бронхолити-
ками под контролем скоростных показателей спирограммы или
nHeBMOTaxoMeiрии на выдохе. Все это позволяет расценивать
таких больных в плане предрасположения к аллергической па-
тологии как больных с предастмой. В широкой врачебной прак-
тике этим больным часто ставят различные диагнозы: астмати-
ческий синдром, бронхит с бронхоспазмом, бронхит с астмати-
ческим эквивалентом, астматический бронхит, аллергический
бронхит и некоторые др. Наибольшее распространение среди
них, пожалуй, получил термин «астматический бронхит». Прехо-
дящая, нестойкая обструкция аллергического генеза характерна
для этих больных, поэтому большинство современных зарубеж-
ных авторов рассматривают астматический бронхит в составе
обструктивной патологии легких вообще как проявление
105
«обструктивной болезни» и не стремятся разграничивать хрони-
ческий обструктивный и астматический бронхит. Современные
советские авторы, руководствуясь принципом дифференцирова-
ния патологических форм, рассматривают астматический брон-
хит как одну из форм предастмы [Булатов П. К-, Федосе-
ев Г. Б., 1975, и др.], а другие [Юренев П. Б. и др. 1976, и др.]
считают его уже первой стадией бронхиальной астмы. Основ-
ным отличием астматического бронхита от обструктивного яв-
ляется полная или значительная обратимость признаков обст-
рукции.
Диагностика хронического бронхита на первоначальном эта-
пе исследования не сложна. Она строится па оценке анамнеза,
наличии трех основных симптомов — кашля, мокроты и одыш-
ки, а также характера дыхания, хрипов, их тембра и т. п. и
исключении других заболеваний, которые могут протекать с
указанными выше признаками (туберкулез, бронхоэктазы, рак
бронха и др.). Данные лабораторного исследования используют-
ся в основном для уточнения фазы активности воспалительного
процесса, формы заболевания и дифференциального диагноза.
Диагностика фазы заболевания практически сводится к
оценке степени активности воспалительного процесса в бронхах.
Показатели клинического анализа крови и СОЭ при катараль-
ном воспалении слизистой оболочки бронхов изменяются редко,
чаще при гнойном, когда появляются умеренный лейкоцитоз и
сдвиг лейкоцитарной формулы влево. У больных с выраженной
дыхательной недостаточностью СОЭ уменьшается из-за эритро-
цитоза и дыхательного ацидоза, ее повышение до 12—15 мм/ч
у них следует расценивать как показатель активности воспале-
ния. Сравнительно большую диагностическую информативность
имеют биохимические тесты: определение общего белка и про-
теинограммы, С-реактивного белка, гаптоглобина, сиаловых
кислот и серомукоида в сыворотке крови.
В диагностике характера и степени активности воспалитель-
ного процесса в слизистой оболочке бронхов существенно помо-
гает исследование мокроты. Особое значение имеет цитологиче-
ское исследование мокроты и содержимого бронхов, полученно-
го при бронхоскопии. При выраженном обострении
воспаления характер секрета гнойный или слизисто-гной-
ный, в цитограммах бронхиального содержимого на фоне массы
нейтрофильных лейкоцитов (97,4—85,6 %) скудно представле-
ны дистрофически измененные клетки бронхиального эпителия
и единичные макрофаги. При умеренно выраженном
воспалении, наряду с нейтрофильными лейкоцитами
(75,7%), в содержимом бронхов находят значительное количе-
ство слизи, макрофагов и клеток бронхиального эпителия.. При
слабо выраженном воспалении секрет преимуществен-
но слизистый; преобладают слущенные клетки эпителия брон-
хов, нейтрофилов и макрофагов мало (соответственно 52,3—
37,5 % и 26,7—31,1 %). Установлена определенная связь между
106
активностью воспалительного процесса и физическими свойст-
вами мокроты (вязкость, эластичность).
Перспективно биохимическое исследование мокроты и содер-
жимого бронхов: при гнойном бронхи те в фазе обострения
в мокроте повышастся“"сбдёржанй'е кислых "мукополисахаридов
и волокон дезоксирибонуклеиновой кислоты,Гчто приводит к по-
вышению вязкости мокроты, снижается содержание лизоцима,
лакоферрина и секреторного IgA. Это понижает резистентность
слизистой оболочки бронхов к воздействию факторов инфекции,
снижает активность ai-антитрипсина, повышает активность про-
теиназ, что способствует распространению воспалительного про-
цесса.
Данные бронхоскопического исследования, полученные на-
ми (В. А. Герасин и сотр.) в лаборатории бронхологии
ВНИИП, подтверждают наличие и уточняют характер воспали-
тельного процесса в легких, позволяют выявить функциональ-
ные нарушения трахеобронхиального дерева. Характерным эн-
доскопическим симптомом хронического бронхита является на-
личие катарального эндобронхита, проявляющегося
гиперемией, скоплением слизистого секрета, часто в сочетании
с утолщением слизистой оболочки. Гнойный эн до бр онхит
наблюдается сравнительно редко (14%). Эндоскопические при-
знаки воспали'тельного процесса, как правило, имеют диффуз-
ную распространенность, что согласуется с диффузным характе-
ром изменений в бронхиальном дереве при хроническом брон-
хите.
Частота выявления признаков эндобронхита, отражающая
возможности бронхоскопии в диагностике хронического брон-
хита, возрастает с 0,52 в фазе ремиссии до 0,9—1,0 в фазах вя-
ло- и остротекущего обострения. Таким образом, бронхоскопи-
ческое исследование менее информативно в фазе ремиссии за-
болевания, но позволяет диагностировать воспалительные из-
менения бронхов практически у всех больных в фазе обостре-
ния хронического бронхита. Вместе с тем в фазе ремиссии
приблизительно у половины больных наблюдаются признаки
катарального эпдобронхита, свидетельствующие о тенденции
воспалительного процесса в бронхах к латентному течению.
Биопсия бронхов имеет вспомогательное значение в диагности-
ке, и ее применение можно рекомендовать только при подозре-
нии на опухоль или с целью дифференциации с другими забо-
леваниями.
Бронхоскопическое исследование играет ведущую роль в вы-
явлении экспираторного коллапса (дискинезии)
трахеи и крупных бронхов, проявляющегося увеличением
дыхательной подвижности и экспираторным сужением воздухо-
носных путей. Наиболее важное клиническое значение имеет
диагностика III степени дискинезии, при которой бронхоскопи-
чески наблюдаются характерное сужение просветов трахеи и
главных бронхов и полное смыкание их стенок при форсирован-
107
Рис. &. Кадры эндобронхиальной кинематографии при экспираторном кол-
лапсе (трахеобронхиальной дискинезии). Трахея — вдох (а), форсирован-
ный выдох (б); правый главный бронх — вдох (в), форсированный вы-
дох (г). Экспираторное сужение просвета трахеи и главных бронхов более
чем на 3/4.
ном‘дыхании и кашле (рис. 9). Дискинезия трахеи и главных
бронхов III степени оказывает неблагоприятное влияние на те-
чение воспалительного процесса в бронхах, нарушает эффек-
тивность откашливания мокроты, предрасполагает к развитию
гнойного воспаления и усилению обструктивных нарушений вен-
тиляции. У данной группы больных необходимо учитывать воз-
можность хирургической коррекции путем пластики мембраноз-
ной стенки трахеи и главных бронхов.
Определенное диагностическое значение при хроническом
бронхите имеет рентгенологическое исследование больного.
У большинства больных с неосложненным хроническим бронхи-
том на обзорных рентгенограммах изменения в легких
отсутствуют. В ряде случаев выявляется сетчатая деформация
легочного рисунка, которая часто сочетается с другими призна-
ками дистального бронадта. Томореспираторная проба
выявляет у больных обструктивным бронхитом отчетливые при-
знаки нарушения бронхиальной проходимости. Приблизительно
у 30 % больных хроническим бронхитом на рентгенограммах
грудной клетки выявляются признаки эмфиземы легких.
При формировании легочного сердца имеют место выступание
108
Рнс. 10. Бронхограмма левого легкого у больного хроническим бронхитом
до (а) и после (б) санацнн бронхиального дерева. Восстановлена брон-
хиальная проходимость, улучшено заполнение периферических бронхиаль-
ных ветвей.
ствола легочной артерии на левом контуре сердечной тени, рас-
ширение прикорневых артерий с последующим конусообразным
их сужением и уменьшением диаметра периферических сосудов.
Проведению бронхографии у больных хроническим брон-
хитом желательно предпослать лечебно-диагностиче-
скую бронхоскопию, а при необходимости — курс санаций
бронхиального дерева, что обеспечивает высокое качество брон-
хограмм (рис. 10). Последние позволяют выявить и документи-
ровать изменения в крупных, средних и мелких бронхах. Одна-
ко контрастирование мелких бронхов часто затруднено в связи
с их обструкцией. Диагностическое значение бронхографии при
хроническом бронхите ограничено. Этот метод скорее исполь-
зуется для дифференциальной диагностики, чем для подтверж-
дения наличия заболевания. В бронхографической картине пре-
обладают симптомы, связанные с функциональными нарушения-
ми и задержкой секрета в бронхах. У большинства больных,
особенно на ранних стадиях заболевания, изменения на брон-
хограммах отсутствуют. При длительности заболевания свыше
15 лет они выявляются у 96,8 % больных (рис. 11). К бронхо-
графическим симптомам хронического бронхита относятся
обрывы бронхов среднего калибра и отсутствие заполнения
109
мелких разветвлений,что
создает картину «мерт-
вого дерева». Запол-
нение бронхов контраст-
ным веществом может
быть неравномерным: на-
ряду с полным контрасти-
рованием отдельных брон-
хов вплоть до мельчай-
ших ветвей, выявляются
зоны с отсутствием пери-
ферического заполнения.
В крупных бронхиальных
стволах может выявлять-
ся поперечная исчерчен-
ность и зазубренность
контуров стенок, могут
контрастироваться рас-
ширенные протоки брон-
хиальных желез. В брон-
Рис. 11. Бронхограмма правого легкого хах среднего калибра не-
прн хроническом бронхите: обрывы н по- редко выявляется нерОВ-
перечная исчерченность бронхов ность стенок, сравнитель-
но редко — выраженная
деформация, иногда — четкообразность. Вследствие снижения
мышечного тонуса пропорционально равномерное в норме су-
жение бронхов к периферии после каждого разветвления может
отсутствовать, что в отдельных случаях может создать опреде-
ленные трудности в дифференциальной диагностике с цилин-
дрическими бронхоэктазами. В периферических отделах брон-
хиального дерева возможно контрастирование так называемых
бронхиолоэктазов — округлых образований 3—5 мм диаметром’,
соединяющихся с мелкими ветвями бронхов. Бронхиолоэктазы
могут образоваться в результате растяжения и (или) изъязвле-
ния стенки бронхиолы в сочетании с рубцовой облитерацией
терминальных воздушных путей в пределах по крайней мере
одной дольки или соответствовать полостным образованиям в
паренхиме легкого при центролобулярной эмфиземе. Бронхио-
лоэктазы сравнительно редко (4 %) обнаруживаются при необ-
структивном хроническом бронхите, но выявляются в нижних
отделах легких у большинства больных с резкими обструктив-
ными нарушениями, свидетельствуя об указанных выше изме-
нениях в мелких бронхах и паренхиме легких.
Для определения наличия и степени выраженности наруше-
ний бронхиальной проходимости клинические признаки ее
должны быть подтверждены результатами исследования функ-
ционального состояния системы дыхания. Практически речь
идет о выявлении обструктивных нарушений легочной вентиля-
ции. На ранних стадиях бронхиальной обструкции ппевмотахо-
110
метрическое и спирографическое исследования могут ее не вы-
явить, так как поражение самых мелких бронхов и бронхиол
может не влиять на кривую форсированного выдоха или повы-
шение общего сопротивления, пока не будет полностью «пере-
крыт» просвет примерно половины мелких воздухоносных пу-
тей. Наиболее ранними диагностическими признаками в этом
смысле являются неравномерное распределение вентиляции и
ее влияние на альвеолярно-артериальный обмен. Эти данные
могут быть получены с помощью сравнительно более доступных
конвекционных методов, позволяющих оценить структуру об-
щей емкости легких [Кузнецова В. К. в кн.: Шик Л. Л. и Ка-
наев Н. Н., 1980]: с увеличением ОЕЛ и ООЛ при нормальном
или близком к норме Raw выявляются нарушения бронхиаль-
ной проходимости в основном на уровне мелких бронхов [Куз-
нецова В. К., там же]. Для диагностики неравномерности вен-
тиляции, связанной с обструкцией мелких бронхов, когда объем
форсированного выдоха не изменен, может быть использован
также радиоактивный изотоп ксенона 133Хе, обладающий у-из ®
лучением. С возрастанием обструктивных изменений в брон-
хиальном дереве нарушения вентиляции выявляются и с по-
мощью пневмотахометрии и спирографии. У большинства таких
больных степень обструктивных нарушений варьирует от уме-
ренной до значительной с уменьшением ОФВ1 в пределах от 74 о
до 35 % должной величины и пробы Тиффно — от 59 до 40 %
Одновременно обычно отмечается снижение максимальной вен-
тиляции легких. ЖЕЛ может быть нормальной, но при длитель-
ном течении хронического бронхита также отмечается ее сни-
жение. Одновременно возрастают ФОЕ и 00. Статическая рас-
тяжимость легких может в этих случаях не изменяться, но
динамическая растяжимость с увеличением частоты дыхания
уменьшается. «Объем закрытия» воздушных путей возрастает.
Определить преимущественный уровень обструкции помогает
совместная оценка величины бронхиального сопротивления и
легочных объемов. При преобладании обструкции на уровне б"
крупных бронхов отмечается увеличение ООЛ, но ОЕЛ не воз-
растает. При преобладании периферической обструкции имеет о
место более значительный рост ООЛ при тех же значениях
бронхиального сопротивления и увеличения ОЕЛ. При генера-
лизованной обструкции снижается ОФВ1 и увеличивается брон-
хиальное сопротивление, постепенно формируется эмфизема ®
легких. Сочетание резко выраженной генерализованной обструк-
ции со снижением диффузионной способности легких указывает
на высокую вероятность (вторичной) легочной гипертензии.
Показатели вентиляции и механики дыхания могут улуч-
шаться после фармакологической пробы (назначения
бронхолитических препаратов), что свидетельствует о наличии
спастического компонента обструкции дыхательных путей. Для
оценки гиперреактивности бронхов рекомендуют также приме-
нять (в разные дни) ингаляции гистамина в дозе 32 мг/мл и
ill
физическую нагрузку на велоэргометре—1 Вт/кг массы тела
в течение 10 мин. ЖЕЛ, ОФВ1 и максимальная средняя ско-
рость выдоха регистрируются после каждой провокации через
2, 7, 15 и 30 мин.
Умеренные, а иногда значительные обструктивные наруше-
ния вентиляции могут протекать компенсированно и не сопро-
вождаться стойкими нарушениями газового состава крови. На-
пряжение Ог и СОг у таких больных сохраняется в нормаль-
ных пределах, и лишь после дозированной физической нагруз-
ки может развиться гипоксемия, свидетельствующая о сниже-
нии дыхательных резервов. На более поздней стадии заболева-
ния Нарушения вентиляции обычно носят смешанный характер;
наряду с резкими обструктивными, наблюдаются и ограничи-
тельные. нарушения, регистрируются выраженная неравно-
мерность вентиляции, изменение вентиляционно-перфузион-
ного соотношения и снижение диффузионной способности лег-
ких.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Классическая триада симптомов (кашель—мокрота — одыш-
ка) может, разумеется, иметь место при самой разнообразной
легочной и нелегочной патологии, поэтому она приобретает
диагностическую ценность только при детальном расспросе
больного, дающем возможность представить характерные дета-
ли каждого симптома [Кокосов А. Н., 1976], а также в сочета-
нии с данными физикальных и инструментальных методов ис-
следования (см. выше). Дифференциальная диагностика хрони-
ческого бронхита как первичного заболевания («первичный
бронхит»), для которого характерно распространенное пораже-
ние, отграничивает его от вторичного («вторичный бронхит»)
О при других заболеваниях, при которых поражение бронхов ча-
ще имеет более локальный характер.
Проводя дифференциальный диагноз хронического бронхита
и бронхоэктатической болезни, следует помнить о том, что
° бронхоэктазы — чаще всего локализованный процесс. Сопутст-
вующий им локальный пневмосклероз обычно обусловливает
рестриктивные (ограничительные) нарушения вентиляции. При
бронхоэктатической болезни заболевание начинается обычно в
детском возрасте после повторной кори, коклюша и других ин-
фекций. Заболевание рано проявляется кашлем с гнойной мок-
ротой. Вопрос о диагнозе решается при бронхографическом ис-
следовании.
Дифференцирование хронического бронхита от туберкулез-
ного поражения бронхов проводится с учетом клинических при-
знаков туберкулезной интоксикации, данных бронхоскопического
и бронхографического исследования, которые могут выявить
локальный характер поражения бронхов (рубцы, свищи и пр.).
Это целесообразно проводить с участием фтизиатра. Важ-
112
ное значение имеют поиски туберкулезных бактерий в мокроте,
промывных водах бронхов, серологические методы диагностики
туберкулеза, результаты применения туберкулостатических пре-
паратов (diagnosis ex juvantibus).
У больных хроническим бронхитом, особенно у мужчин по-
сле 45 лет, длительно и много куривших ранее табак, следует
иметь в виду возможность развития рака легкого. Диагностиче-
ское значение в этих случаях имеют усиление и изменение ха-
рактера кашля (приступообразный, «надсадный», коклюшепо-
добный), появление прожилок крови в мокроте. Решаю-
щее значение имеют результаты рентгенологического исследова-
ния и бронхоскопии с забором для исследования цитологического
и биопсийного материала. В неясных случаях необходимо сов-
местное обсуждение больного с онкологом и фтизиатром, дина-
мическое клинико-рентгенологическое наблюдение. Дифферен-
циальный диагноз хронического бронхита и хронической пнев-
монии рассмотрен в гл. 8. Определенные трудности могут воз-
никнуть при проведении дифференциального диагноза у боль-
ных хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной
астмой (см. гл. 15).
ПРОФИЛАКТИКА
В плане первичной профилактики хронического бронхита
большое значение имеет запрещение курения табака в учреж-
дениях и на предприятиях, запрещение курения среди врачей.
В ряде стран (Венгрия, Чехословакия, Швеция, ГДР и др.) раз-
рабатываются законодательные санкции против курения таба-
ка. В Швеции создано специальное агентство, разрабатываю-
щее 26-летний план борьбы с курением. Во Франции функцио-
нируют многочисленные антитабачные консультации, куда на
прием к врачу может обратиться любой курильщик табака, же-
лающий бросить курить. При обследовании в антитабачной кон-
сультации у 50 % курильщиков диагностируется хронический
бронхит по эпидемиологическим критериям ВОЗ. Пока лишь
7 % больных хроническим бронхитом и 21,5 % здоровых среди
курильщиков табака прекращают курение по финансовым сооб-
ражениям и из-за антиникотиновой пропаганды, что, по-види-
мому, свидетельствует о недостаточной эффективности борьбы с
курением. К другим формам первичной профилактики хрони-
ческого бронхита относятся вакцинация против детских капель-
ных инфекций, постоянная профилактика ОРЗ, оздоровление
внешней среды, запрещение работы в загрязненной (запылен-
ной и загазованной) атмосфере.
В целом мероприятия должны сводиться к выявлению и
устранению факторов риска, улучшению профотбора на вред-
ные производства, а также превентивной реабилитации на этапе
предбронхита.
113
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных хроническим бронхитом должно быть комп-
лексным, предусматривать воздействие на основные патогене-
тические механизмы, учитывать индивидуальные особенности и
тяжесть течения заболевания, наличие осложнений. Многолет-
ний опыт научно-поликлинического отделения ВНИИП М3
СССР, равно как и других пульмонологов, показал, что для
рационального и эффективного лечения хронического бронхи-
та необходима диспансеризация этих больных, в первую оче-
редь работающих на промышленных предприятиях и механиза-
торов сельского хозяйства. В фазе обострения заболевания
важным элементом лечения является борьба с инфекцией,
для чего назначают антибиотики, сульфаниламиды и
другие антибактериальные средства. При выра-
женной активности воспалительного процесса, что бывает обыч-
но при гнойном бронхите, лечение следует начать с антибиоти-
ков с применением оптимальных суточных доз, учитывающих
период полураспада препарата. Первоначально часто приме-
няют антибиотики широкого спектра, например тетрациклин
2 г, ампициллин 2—3 г, левомицетин 2—3 г. В случае неэффек-
тивности терапии применяемый антибиотик заменяют другими,
ориентируясь на чувствительность микрофлоры мокроты и со-
держимого бронхов. Из числа сульфаниламидов следует пред-
почесть депо-препараты: сульфапиридазин 1—2 г, сульфадиме-
токсин (мадрибон) 1—1,5 г в сутки и др.; из производных хи-
ноксалина— хиноксидин 0,45 г, диоксидин (1 %) в ингаляциях
(5—10 мл); из комбинированных препаратов — бисептол (три-
метоприм) по 1—2 драже 2—3 раза в день. При стихании при-
знаков активности воспалительного процесса указанные выше
препараты можно заменить ингаляциями сока чеснока
или лука. Сок приготавливается в день ингаляции, смеши-
вается с раствором новокаина (0,2-5%) в пропорции 1:3. На
одну ингаляцию обычно используется 1—1,5 мл раствора. Инга-
ляции фитонцидов рекомендуется проводить два раза в день,
25—30 на курс лечения. Необходимо иметь в виду, что у боль-
ных, получавших ранее (длительно и неоднократно) лечение
антибиотиками широкого спектра действия, может присоеди-
ниться грибковая инфекция. В таких случаях следует использо-
вать в качестве антибактериального средства противогрибковые
препараты (нистатин, леворин и др.).
Длительность антибактериального лечения индивидуальна.
При рецидивах хронического бронхита антибактериальное лече-
ние должно проводиться длительно, иногда до 8 мес, и должно
прекращаться лишь после ликвидации признаков активного
воспалительного процесса в бронхах.
Очаги инфекции в придаточных пазухах носа, глоточных
миндалинах, зубах и т. п. в фазе обострения хронического брон-
хита подлежат активному лечению.
114
Антибактериальная терапия должна сочетаться с назначе-
нием средств, воздействующих на секрецию и
способствующих очищению бронхов от вязкого
секрета. Они чаще применяются внутрь или в виде аэрозолей.
Назначают традиционные отхаркивающие средства:
3 % раствор йодистого калия, настои и отварьГ термопсиса, ал-
тея, трав «грудного сбора» и составленные на их основе миксту-
ры, которые назначаются до 10 раз в день, а также обильное
горячее питье. Эффективными муколитическими препаратами
являются бисольвон, бромгексин, ринатиол и др. В виде аэрозо-
лей 2—4 раза в день используются протеолитические ферменты
(трипсин, хемотрипсин, рибонуклеаза и др.), ацетилцистеин и
его производные (мукомист и др.), бисольвон. Необходимо учи-
тывать, что очищение бронхов в значительной мере зависит от
степени гидратации бронхиального содержимого. Поэтому хоро-
шим муколитическим эффектом обладают ингаляции растворов
бикарбоната натрия или, например, аэрозоль теплого гипертони-
ческого раствора. Ингаляции простагландина действуют секрето-
литически, снижая вязкость бронхиального секрета и в части слу-
чаев усиливая мукоцилиарный клиренс. Указанное выше лечение
в сочетании с применением витаминов — С, А, группы В (Bi, В6,
В)2), биостимуляторов (алоэ, прополис, облепиховое масло, про-
дигиозан и др.), методиками лечебной физкультуры и электро-
физиопроцедурами обычно позволяет ликвидировать обострение
заболевания у большинства больных хроническим катаральным
необструктивным бронхитом, протекающим без явлений бронхо-
спазма [Кокосов А. Н., Булатова 3. В. — В кн.: Современ. мет.
леч. НЗЛ, 1977; Дубилей В. В. и др., 1980], а также у некото-
рой части больных гнойным необструктивным бронхитом.
У больных хроническим обструктивным бронхитом, особенно
с клиническими признаками бронхоспазма, требуется, как
правило, более интенсивное лечение. Оно обычно включает про-
тивовоспалительные и десенсибилизирующие средства (ацетил-
салициловая кислота, препараты кальция), по показаниям—
антигистаминные средства (супрастин, диазолин и др.). Необ-
ходимы препараты, направленные на восстановление бронхиаль-
ной проходимости. К ним относятся симпатомиметики, особенно
стимуляторы p-адренорецепторов (алупент, астмопент, венталин,
изадрин, беротек и др.), холинолитики (астматин, астматол, ат-
ровент), миотропные спазмолитики (эуфиллин, теофиллин и их
аналоги), комбинированные препараты — аминофиллин, антаст-
ман, теофедрин, эфатин, противоастматические сборы, в частно-
сти астматол.
При наслоении атопической сенсибилизации и яв-
лениях бронхоспазма целесообразно назначение и н т а л а.
При большом количестве мокроты его эффект увеличивается
после бронхоскопической санации. Если в результате такого ле-
чения явления обструкции ликвидировать не удастся, целесооб-
разно применить кортикостероидные препараты. Первоначально
115
предпочтительно их местное применение в виде микроионизиро-
ванных дозированных аэрозолей, например бекламетазона ди-
пропионат 100 мкг (2 дозы) 3—4 раза в день (бекотид, бекла-
мет). При нарастающих обструктивных нарушениях и проявле-
ниях аллергии у части больных возникает необходимость назна-
чения кортикостероидов внутрь или парентерально с учетом об-
щих показаний, противопоказаний и возможных осложнений.
Препаратом выбора в таких случаях является преднизон (пред-
низолон) . Первоначальная суточная доза 20—40 мг должна быть
распределена на несколько приемов, желательно в первую поло-
вину дня, с учетом циркадных ритмов секреции надпочечников.
Поддерживающая доза 5—10 мг дается одномоментно утром
или один раз в два дня. Для длительного лечения применимы
лишь препараты сравнительно короткого действия, например
дексаметазон. Метилпреднизолон (урбазон) этому требованию
не отвечает.
Наиболее трудным является лечение больных обструктивным
хроническим бронхитом, осложненным дыхательной недостаточ-
ностью и развитием легочного сердца. В таких случаях допол-
нительно назначаются оксигенотерапия, сердечные гликозиды,
препараты калия, антигипоксанты (глутаминовая кислота и др.),
а также мочегонные средства с учетом консистенции мокроты и
суточного количества мочи. При выраженной дыхательной
недостаточности кислородная терапия должна проводить-
ся с определенной осторожностью, так как при значительном по-
вышении РаСОг стимуляция дыхательного центра осуществляет-
ся в значительной мере артериальной гипоксемией, устранение
ее в этих условиях может привести к нарастанию альвеолярной
гиповентиляции и гиперкапнической коме. Поэтому рекоменду-
ются ингаляции кислорода (30—40 %) в смеси с воздухом, с
периодическим контролем РОг и РСО2 при укороченном времени
ингаляции. При тяжелой дыхательной недостаточности, если
обычная оксигенотерапия неэффективна (особенно у больных
с отчетливой гиперкапнией), целесообразно прибегнуть к вспо-
могательной искусственной вентиляции легких
(ВИВЛ). Этот метод лечения с помощью объемного респирато-
ра, наряду с активной дозированной подачей смеси кислорода
и воздуха в легкие, предусматривает создание положительного
давления на выдохе и тем самым предупреждает раннее экспи-
раторное спадение мелких бронхов. Таким путем уменьшается
неблагоприятное воздействие обструктивных изменений в лег-
ких на вентиляцию, достигается не только хорошая оксигена-
ция, но и элиминация углекислоты, устраняется нагрузка на ды-
хательную мускулатуру. Возможна комбинация ВИВЛ с ийга-
ляцией лекарственных аэрозолей.
В случаях, когда с помощью медикаментозной терапии, н<
удается ликвидировать обострение воспалительного процесса я
обтурации бронхов секретом, целесообразно прибегнуть к сана-
ции бронхиального дерева. Наиболее простым и распространен-
ие
ным способом является эндобронхиальная санация путем пов-
торных эндотрахеальных вливаний. Диагностическая
и одновременно лечебная бронхоскопия, предпочтительно б р о н-
хофиброскопия, выполняется обычно в начале лечения.
У больных с большим количество секрета в просветах бронхов
лечебную бронхоскопию можно повторить в середине курса са-
нации. Наличие обильного вязкого секрета является показанием
к эндобронхиальному введению муколитических препа-
ратов, среди которых одним из эффективных является ацетил-
цистеин, но могут быть использованы также и протеолитические
ферменты (трипсин, хемотрипсин и др.). Одновременно обычно
инстиллируются бронхолитические препараты (эфедрин, нафти-
зин) и антисептические растворы (фурацилин, фурагин и др.).
При выраженных воспалительных изменениях в бронхах эндо-
бронхиально применяются антибиотики в соответствии с чув-
ствительностью микробной флоры. Длительность курса санации
у большинства больных составляет 10 дней, реже продолжитель-
ность лечения увеличивается до 15—20 дней.
У больных с гнойными формами хронического бронхита наи-
более эффективным способом санации бронхиального дерева
является комплексная методика, сочетающая лечебные
бронхоскопии и эндотрахеальные вливания.
Вводимые эндобронхиально лекарственные вещества включают
антибиотики (в соответствии с чувствительностью микроб-
ной флоры) и протеолитические ферменты (рибону-
клеаза, дезоксирибонуклеаза), часто в сочетании с бронхо-
литическими препаратами. Продолжительность курса
лечения зависит от быстроты ликвидации нагноительного про-
цесса в бронхиальном дереве. Обычно выполняются 2—4 лечеб-
ные бронхоскопии с интервалами 3—7 дней. Если клинически
при повторной бронхоскопии выявляется отчетливая положи-
тельная динамика воспалительного процесса в бронхах, курс
санации завершается с помощью повторных эндотрахеальных
вливаний или с помощью аэрозольтерапии. У больных со зна-
чительными и резкими обструктивными нарушениями вентиля-
ции лечебную бронхоскопию под наркозом предпочтительно
выполнять с инжекционной вентиляцией легких.
Для профилактики обострения хронического бронхита при
диспансерном наблюдении таких больных в период года, наибо-
лее опасный для рецидива заболевания (с ноября по март), при-
меняют депо-сульфамиды (сульфапиридазин, отечественный ана-
лог— сульфален) или антибиотики широкого спектра действия
(тетрациклин и др.). В. В. Дубилей и др., (1980) рекомендуют
комплексное противорецидивное лечение, которое состоит из
физических упражнений, медикаментозного ле-
чения и закаливающих процедур. Больной должен
проводить 2 раза в день (утром и вечером) постуральный дре-
наж по 30 мин, который завершается дыхательной гимнастикой.
Объем дыхательных упражнений зависит от степени дыхатель-
117
ной недостаточности. Медикаментозное лечение включает анти-
биотики в зависимости от чувствительности микрофлоры, кото-
рые вводят обычно эндобронхиально (через катетер или путем
ингаляции); из других препаратов более часто применяют брон-
холитики, протеолитические ферменты, по показаниям — корти-
костероиды или стеранаболические гормоны). Указанное проти-
ворецидивное лечение проводят в течение 3 лет (первый год
через каждые 3 мес, по курсу, в течение 4 нед), на второй и тре-
тий год-—по 2 курса, всего 7 курсов. После первого года ука-
занного противорецидивного лечения, по данным В. В. Дубилей,
количество дней нетрудоспособности уменьшилось в 1,8 раза
(на 100 работающих), а заболеваемость (в случаях)—в 2,8
раза, в конце 3-го года наблюдения — соответственно в 5 и
4 раза.
Другой путь профилактики обострений — стимуляция неспе-
цифической резистентности организма путем вакцинации. Со-
трудники ВНИИ пульмонологии М3 СССР [Король О. И., Ко-
ровина О. В., 1978] проводили вакцинацию стандартной (стафи-
лококковой) вакциной. В течение 6 мес у вакцинированных не
было обострений хронического бронхита. К аналогичным выво-
дам пришли и другие авторы. Однако есть и противоположные
мнения о профилактической роли вакцины при хроническом
бронхите. !
В научно-поликлиническом отделении ВНИИП М3 СССР
А. Ф. Полушкиной и др. разработано и апробировано несколько
схем противорецидивного лечения, которые назначаются в зави-
симости от особенностей патологии. При обильном выделении
мокроты (более 40 мл в сутки) используются эндобронхиальные
инстилляции химиопрепаратов, которые при вязкой мокроте со-
четаются с муколитиками и протеолитическими ферментами, а
при наличии бронхоспазма — с бронхолитическими средствами.
При меньшем количестве мокроты основой лечения является
аэрозольтерапия с введением йодинола, фитонцидов и симпто-
матических средств (отхаркивающих, бронхолитиков и др.). При
отсутствии выраженного кашля, гнойной мокроты и признаков
интоксикации антибактериальная терапия не назначается. В этих
случаях достаточно периодического (например, весной и осенью)
назначения витаминов, биопрепаратов и пр., повышающих не-
специфическую резистентность организма, а также некоторых
методов физиотерапии (электрофорез аскорбиновой кислоты,,
вибромассаж грудной клетки и др.). При сохранении мышечной
силы больного для отхаркивания мокроты достаточно дыхатель-
ной (по показаниям — дренажной) гимнастики. Когда указан-
ные меры не в состоянии обеспечить регулярное отхождение
мокроты, следует подключать отхаркивающие, муколитики, фер-
ментные препараты или бронхолитические средства (см. выше).
Профилактическое значение имеет ингаляция аэрозолей 1—2 %
раствора гидрокарбоната нагрия и слабощелочной минеральной
воды при температуре 36—38°C, которые стимулируют функцию
118
мерцательного эпителия и тем самым улучшают отхаркивание
мокроты.
Во время ремиссии воспалительного процесса радикально са-
нируют очаги инфекции в носоглотке, ротовой полости, исправ-
ляют дефекты носовой перегородки, затрудняющие дыхание.
РЕАБИЛИТАЦИЯ И ЭКСПЕРТИЗА
ТРУДОСПОСОБНОСТИ
Возможности реабилитации больных хроническим бронхитом
должны рассматриваться конкретно в зависимости от формы за-
болевания и степени нарушения легочной вентиляции. Для вос-
становительного лечения больных хроническим бронхитом в на-
шей стране широко используются возможности санаторно-ку-
рортного лечения, в первую очередь на климатических, как юж-
ных (Крым, Ялта и др.), так и местных (на Урале, в Сибири,
на Алтае, в Прибалтике и т. п.) курортах. Сравнительно новой
формой восстановительного лечения является отделение реаби-
литации в загородной зоне. Оценивая результаты восстанови-
тельного лечения больных ХБ на базе специализированного от-
деления реабилитации, организованного под руководством
ВНИИП в 1974 г., при сочетании лекарственной терапии, физио-
терапии, лечебной физкультуры, мы могли констатировать до-
стижение клинической ремиссии у подавляющего большинства
больных [см. кн. «Реабилитация больных НЗЛ», 1981].
Регулярно проводимые реабилитационные мероприятия, по-
видимому, могут обеспечивать медицинскую и в значительной
мере профессиональную реабилитацию у больных хроническим
необструктивным бронхитом и у определенной категории боль-
ных хроническим обструктивным бронхитом (в частности, в на-
чальной фазе формирования нарушений, при функционально не-
стабильном бронхите). Более точная оценка возможностей реа-
билитации требует больших сроков наблюдения. Что же касается
социальной реабилитации больных хроническим обструктивным
бронхитом, то при неуклонно нарастающей дыхательной недо-
статочности она, по-видимому, бесперспективна, что лишний раз
подчеркивает необходимость ранней реабилитационной терапии
этих больных, рассчитанной на сохранение их профессиональной
работоспособности.
ПРОГНОЗ
Прогноз хронического бронхита ухудшается по мере сниже-
ния вентиляционной способности легких при обструктивных на-
рушениях. При объеме форсированного выхода за 1 с (ОФВ1)
более 1,5 л прогноз благоприятный. Больные с ОФВт порядка
0,5 л умирают в среднем в течение 5 лет. Другими неблагоприят-
ными прогностическими факторами являются гипоксемия и ги-
119
перкапния, но их влияние трудно выразить количественно. Не-
благоприятным прогностическим фактором является развитие
легочного сердца и нарушений сердечного ритма.
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ БРОНХИТ У ДЕТЕЙ
Рецидивирующим бронхитом называют воспаление бронхов,
повторяющееся в течение года 3 и более раз, при длительности
каждого обострения не менее 2 нед. Большинство отечественных
и зарубежных педиатров считают, что для детского возраста'
характерен именно рецидивирующий бронхит, а хронические
бронхиты у детей всегда вторичны, развиваются при других за-
болеваниях и патологических состояниях бронхолегочной систе-
мы [Рачинский С. В. и др., 1978; Ширяева К. Ф., 1978; Домбров-
ская Ю. Ф., 1978; Gorgenyi-Gottche О., 1979, и др.]. Другие,
преимущественно зарубежные, авторы полагают, что у детей
бывает не только рецидивирующий, но и первичный хронический
бронхит, который, в соответствии с определением ВОЗ, характе-
ризуется повторяющимися в течение последних двух лет обост-
рениями (кашель с мокротой), продолжающимися не менее Змее
в году.
Наши наблюдения подтверждают мнение о том, что такой
диагноз, поставленный амбулаторно, очень часто бывает неточ-
ным и при стационарном обследовании примерно в 50 % случаев
выясняется, что в действительности имеется вторичный бронхит,
осложняющий бронхоэктазии, врожденные аномалии бронхоле-
гочной системы, муковисцидоз или другие заболевания.
Частота рецидивирующего бронхита у детей колеблется в
разных странах от 1,6 до 9 %. В Ленинграде, по данным сотруд-
ника ВНИИП В. В. Казанской, частота рецидивирующего брон-
хита составляет 4,5 %.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В формировании рецидивирующего бронхита у детей опре-
деленное значение принадлежит эндогенным и экзогенным фак-
торам. К числу эндогенных факторов, определяющих развитие
болезни, относятся: семейная предрасположенность (заболева-
ния респираторного тракта у родителей и сибсов примерно в
75 % наблюдений), принадлежность к группе крови 0(1), кон-
ституциональные особенности (лимфатическая и экссудативно-
катаральная аномалии конституции), преморбидный фон (не-
благоприятный антенатальный период, внутриутробная гипотро-
фия, рахит и др.).
Рецидивы бронхита связывают также и с аллергической на-
следственностью, генетически обусловленной недостаточностью
иммунного ответа на инфекцию или дисгаммаглобулинемией или
групповым дефицитом противовирусных антител и различными
системными заболеваниями, указанными в гл. 19.
120
Из экзогенных факторов придают значение климатическим
особенностям (высокая влажность, низкое атмосферное давле-
ние, температура воздуха +7 ---7°C), загрязнению воздушной
среды, пассивному курению, неблагоприятным социально-быто-
вым условиям.
Рецидивирующий бронхит значительно чаще развивается у
детей дошкольного возраста после повторных вирусных инфек-
ций или острых пневмоний, кори и коклюша, первичного тубер-
кулеза. В патогенезе рецидивирующего бронхита важнейшая
роль, по-видимому, принадлежит состоянию иммунокомпетент-
ной системы, однако многие вопросы еще остаются нерешенны-
ми. В ряде исследований установлен адекватный ответ гумо-
рального и клеточного иммунитета на инфекцию в период обост-
рения этого бронхита. Другие авторы, напротив, подчеркивают
своеобразие иммунологической реактивности ребенка: снижение
неспецифических факторов защиты легких, нарушение гумо-
рального или местного (секреторного) иммунитета. Нами сов-
местно с И. В. Походзей изучалось состояние иммунологической
реактивности и факторов неспецифической защиты в процессе
длительного диспансерного наблюдения у 144 детей. При этом
было установлено, что рецидивирующее течение болезни опреде-
ляется снижением факторов естественной резистентности, нару-
шением в системе клеточного иммунитета и постепенно разви-
вающейся транзиторной недостаточностью гуморального имму-
нитета.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Представление о патологоанатомических изменениях при ре-
цидивирующем бронхите основаны на единичных публикациях.
Характерны неравномерность проявлений воспаления слизистой
оболочки бронхов, утолщение базальной мембраны, метаплазия
бронхиального эпителия, лимфоцитарные инфильтраты в стенке
бронхов.
А. Г. Бобков в лаборатории патоморфологии ВНИИП иссле-
довал биоптаты слизистой оболочки у 28 больных рецидивирую-
щим бронхитом. Обнаружены гиперплазия желез и бокаловид-
ных клеток, преобладание в железах слизистого компонента над
серозным, слабо или умеренно выраженная лимфоплазмоцитар-
ная инфильтрация, некоторое утолщение базальной мембраны.
Склероз и плоскоклеточная метаплазия встречались значитель-
но реже. Эти данные подтверждают возможность формирования
хронического бронхита «взрослого» типа в детском возрасте при
длительно текущем рецидивирующем бронхите.
КЛИНИКА, ТЕЧЕНИЕ, ДИАГНОСТИКА
Обострения рецидивирующего бронхита имеют доказанную
связь с климатическими факторами. Чаще сезонность обостре-
ний приходится на осенне-зимний период, реже весну. Обычно
121
обострения возникают после контакта с больными острыми рес-
пираторными вирусными инфекциями или после обострений хро-
нических форм носоглоточных поражений, при переохлаждении,
физическом перенапряжении и утомлении ребенка.
Обострения рецидивирующего бронхита, как правило, проте-
кают легче, чем первичный острый бронхит, и продолжаются
обычно 2—3 нед. Внезапно повышается температура, появляют-
ся головная боль, заложенность носа, изредка бывают гнойный
насморк или боль в горле. Через 3—6 дней начинается кашель.
Характер кашля бывает различным. В первые дни он сухой, бо-
лезненный, затем становится влажным, мокрота слизистая или
слизисто-гнойная. Если рецидив бронхита сопровождается аде-
ноидитом или синуитом, то кашель чаще возникает после
сна.
Наибольшее укорочение перкуторного тона, рав-
номерное с обеих сторон, появляется в прикорневых зонах, т.е.
паравертебрально, на уровне II—VI грудных позвонков. Над
легкими перкуторно определяется ясный легочный звук, иногда
с тимпаническим оттенком. Аускультативные признаки
разнообразны и непостоянны и в основном зависят от гиперсек-
реции слизи в бронхиальном дереве. Дыхание становится жест-
ким, появляются рассеянные сухие и крупнопузырчатые влаж-
ные хрипы непостоянной локализации. Если бронхит проте-
кает с преимущественным поражением крупных бронхов, то
хрипы могут отсутствовать вообще, а жесткое дыхание опреде-
ляется лишь в прикорневых зонах.
Оценить количество мокроты у детей дошкольного возра-
ста трудно. У школьников суточное количество мокроты обычно
не превышает 15 мл.
Наблюдаются и вялотекущие обострения с нормальной или
субфебрильной температурой, со скудной мокротой только у.по-
ловины больных. Обострение при этом может продолжаться от
3 нед до 3 мес.
В фазу клинической ремиссии дети считают себя здоровыми,
температура тела стойко нормальная. У большинства детей ка-
шель отсутствует или наблюдается лишь по утрам. Аускульта-
тивно иногда определяется лишь жесткое дыхание в прикорне-
вых зонах.
Период обострения у половины больных характеризуется
умеренной гипохромной анемией, лейкопенией или лейкоцито-
зом (не выше 15 тыс.), увеличенной СОЭ. По биохимиче-
ским тестам подтверждается умеренная активность воспали-
тельного процесса. Однако и в период клинической ремиссии
у ряда больных имеются лабораторные показатели умеренной
активности воспаления.
При цитологическом исследовании бронхиального
содержимого в период обострения преобладают нейтрофильные
лейкоциты, клетки бронхиального эпителия и уменьшается ко-
личество макрофагов. При длительности болезни свыше 10 лет
122
в период клинической ремиссии появляются дистрофически из-
мененные клетки бронхиального эпителия и снижается количе-
ство макрофагов.
Микробиологическое и вирусологическое исследования под-
тверждают значение инфекции в обострении рецидивирующего
бронхита. Из мокроты и бронхиального секрета чаще высевают-
ся ассоциации микробов: стрепт. пневмонии, гемофильная па-
лочка, стафилококк, стрептококк.
Рентгенологические изменения отмечаются только в период
обострения, при этом регистрируются расширение корней лег-
ких и нечеткость контуров прилежащих бронхов. У половины
подростков при длительности заболевания 10 лет и больше име-
лась стойкая деформация корней, определяющаяся развитием
склероза в прикорневых отделах.
При бронхоскопическом исследовании у детей, как правило,
обнаруживаются воспалительные изменения в трахее и крупных
бронхах. У подавляющего большинства (84 %) воспалительные
изменения в бронхиальном дереве имеют негнойный характер
и представлены эндоскопически катаральным эндоброн-
хитом.
Сравнительно редко и преимущественно в период обострения
заболевания наблюдается катарально-гнойный или
гнойный эндобронхит. Воспалительная реакция слизи-
стой оболочки трахеобронхиального дерева носит обычно диф-
фузный характер, но степень эндобронхита может быть более
выраженной в одном из легких. В период ремиссии бронхоско-
пические признаки бронхита чаще выражены слабо, но сохра-
няются у большинства больных, указывая на тенденцию заболе-
вания к латентному течению.
Бронхографическая картина при обострении характеризуется
множественными периферическими «обрывами» заполнения
бронхов, уменьшением числа периферических ветвей, фрагмен-
тированным заполнением периферических бронхов. Указанные
изменения свидетельствуют о наличии воспаления (гиперсекре-
ции) вследствие поражения бронха и Fie отражают глубины по-
ражения его стенки. Перечисленные бронхографические призна-
ки обратимы, и в период ремиссии бронхограмма может быть
нормальной.
Исследования вентиляционной функции у больных рецидиви-
рующим бронхитом подтверждают отсутствие изменений в пе-
риод ремиссии и обструктивные нарушения в период обострения
у половины больных.
Перспективно изучение функциональных особенностей брон-
хов с использованием ингаляционных проб с бронхоконстрик-
торами и бронходилататорами.
По данным ряда авторов и нашим наблюдениям, у 80—85 %
больных рецидивирующим бронхитом наблюдается патология
ЛОР-органов. По-видимому, поражения верхних дыхательных
123
путей являются проявлением единого патологического процесса
в респираторной системе. Школьники, страдающие рецидиви-
рующим бронхитом, болеют острой пневмонией гораздо чаще,
чем здоровые дети.
ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ
В профилактике бронхита большую роль играют ранняя са-
нация очаговой носоглоточной инфекции, своевременное и ра-
циональное лечение ОРЗ, пневмоний, борьба с «пассивным» ку-
рением, отсутствие контактов с больными ОРЗ, режим помеще-.
ний в школе и дома.
«Лечение рецидивирующего бронхита должно начинаться как
можно раньше. Ребенок, перенесший на 1—2-м году жизни ост-
рую респираторную вирусную инфекцию или острую пневмонию
и повторно болеющий респираторными заболеваниями, проте-
кающими с кашлем, требует совместного обсуждения с рентге-
нологом и ЛОР-специалистом для уточнения диагноза и комп-
лексного лечения.
При обострении бронхита назначается постельный режим на
5—10 дней, необходимо создание оптимального воздушного ре-
жима в помещении с частым проветриванием. Длительность ан-
тибактериальной терапии должна составлять 8—10 дней при
условии одновременного лечения сопутствующих заболеваний.
Показаны средства, разжижающие мокроту и способствующи1е
ее отхаркиванию. Аэрозоли содо-солевых растворов или щелоч-
ных минеральных вод применяются в первые 7—10 дней болез-
ни, затем продолжают аэрозоли фитонцидов или настоя ромаш-
ки с шалфеем. При гнойных эндобронхитах осуществляют
курс бронхологических санаций. Необходимо приме-
нять препараты, повышающие неспецифическую
резистентность организма и стимулирующие клеточ-
ный иммунитет. При стойкой гипогаммаглобулинемии проводит-
ся курс лечения гамма-глобулином. После обострения и в лет-
ний период рекомендуется лечение в местных пульмоно-
логических санаториях. Более стойкая клиническая ре-
миссия наблюдается после лечения на Южном берегу Крыма
или в Анапе.
В период клинической ремиссии необходимы постоянное со-
блюдение режима дня, утренняя гимнастика, занятия ЛФК с
применением упражнений для укрепления дыхательных мышц,
а также диафрагмы и мышц грудной клетки. Необходимы дли-
тельные прогулки на воздухе, подвижные игры, плавание, лыж-
ные и пешие прогулки.
Прогноз рецидивирующего бронхита можно считать благо-
приятным [Рачинский С. В. и др., 1978]. По нашему опыту, де-
ти, заболевшие рецидивирующим бронхитом до 5-летнего воз-
раста, часто и длительно болеющие, требуют продолжительного
диспансерного наблюдения у педиатра-пульмонолога, несмотря
на кажущееся клиническое благополучие, т. е. уменьшение ча-
124
стоты обострений. Перед снятием больного с диспансерного уче-
та необходимо контрольное рентгенологическое и функциональ-
ное исследование. Необходима своевременная профессиональная
ориентация подростков с объяснением невозможности работы по
профессиям, связанным с охлаждением, работой на поле, в за-
пыленной или загрязненной атмосфере крупных промышленных
предприятий и кабинах сельскохозяйственных машин.
Глава 7
РЕГИОНАРНЫЕ И ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ
ПРОЦЕССЫ В БРОНХИАЛЬНОМ ДЕРЕВЕ,
ЭТИОЛОГИЧЕСКИ СВЯЗАННЫЕ
С ИНФЕКЦИЕЙ
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет
собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-
вило, локализованным хроническим нагноительным процессом
(гнойным эндобронхитом) в необратимо..измененных (расширен-
ных, деформированных) и функционально неполноценных брои-
хах, преимущественно нижних отделов легких.
Самостоятельность бронхоэктатической болезни (бронхоэк-
тазий) как отдельной нозологической формы до последних лет
оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-
бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен
может наблюдаться при самых различных патологических про-
цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и
фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие
в качестве осложнения или же проявления другого заболевания,
принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-
эктазий, которые являются основным морфологическим субстра-
том патологического процесса и обусловливают возникновение
у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-
сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные
бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-
но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте
острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-
ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-
торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-
монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто
подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-
ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для
хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-
рениями бронхов.
125
Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-
вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-
воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-
ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-
щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном
в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-
дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-
ные морфологических исследований, показавших, что явления
хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-
ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-
вать, а также клинико-рентгенологические наблюдения, свиде-
тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают
преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-
фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-
тверждением этого же положения является операция, при кото-
рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-
ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению
больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].
Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность
бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе
существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-
ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической
формы.
Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезйи
как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону.
Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-
хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-
диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-
ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-
время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции
оказываются упущенными.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени
нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-
ловливающие острые респираторные процессы у де-
тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий
(возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-
ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-
щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-
ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-
вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных
бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.),
следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-
татической болезни.
Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль
в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-
минированная неполноценность бронхиально-
126
го дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-
достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-
щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-
вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.).
В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора
у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы
так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных
с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-
полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967],
пока что представляется спорным.
Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-
шение проходимости крупных (долевых, сегмен-
тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-
ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-
онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968),
разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-
ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой
частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-
ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-
кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-
занного с нарушением проходимости бронха аспирированным
инородным телом, рубцовым стенозом, медленно растущей
опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза
может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-
полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-
фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой
пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или
прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените
[Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973;
Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-
вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное,
либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией
(например, околоплодных вод у новорожденного).
Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-
бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее
места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-
ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает
прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов
(перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-
белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный
дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-
ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-
ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-
дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального
давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-
ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-
щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-
сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов.
Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального
ш
дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-
хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-
хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически
течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.
Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-
довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так,
обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило,
труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение
его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-
вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную
патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше-
ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис-
тальнее формирующихся расширений, которое, действительно,
наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации
этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях
изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-
ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-
мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи
между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-
мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-
ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных
движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это,
в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-
ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дерева,
поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие
силы тяжести.
Таким образом, представленный выше механизм в определен-
ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-
лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с
различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз,
эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-
ширенными бронхами и респираторными отделами легочной
ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-
альных ветвей, создает на определенном этапе относительную
независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-
гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-
разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-
вая ее от пневмоний.
Существует давно подмеченная патогенетическая связь
между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных
путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-
ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины
больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь
объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-
ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-
ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей,
ведущим к своеобразному порочному кругу.
Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет,
видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи (см. стр. 107
128
и 139), который в нашем институте находят у 54 % больных
с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].
Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-
ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-
графические исследования, выполненные в нашем институте
Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-
терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях
в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10—
12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови
в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-
ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-
зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного
сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-
фект после резекции легких у некоторых больных.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от формы расширения бронхов различают
бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-
образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-
ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-
хоэктазий осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии
делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом,
что, несомненно, удобно в практическом отношении.
По клиническому течению и тяжести на основе классифика-
ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-
левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-
ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-
чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной
локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-
ния больного в момент обследования должна указываться фаза
процесса: обострение или ремиссия.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки
легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При
отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или
даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-
та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-
ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-
щим образом измененной паренхимы видны в большей или
меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-
вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда
источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-
вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-
имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-
нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным
склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических брон-
5 под ред. И. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
129
хоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-
фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может
метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский
с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в
очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается
грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению
термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-
танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-
женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-
да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются
ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-
розом и эмфиземой.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-
ставляющие около 60—65 %. Обычно заболевание распознается
в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-
болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения
процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-
ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза
с обязательным опросом родителей позволяет установить на-
чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-
же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном
пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-
расте пневмония.
За последние десятилетия (60—70-е годы) клиника бронхо-
эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-
занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-
ких, так называемых «малых», форм заболевания.
Основной жалобой больных является кашель с отделением
более или менее значительного количества гнойной мокроты.
Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам
(иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так
называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-
вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-
лостный запах мокроты, который в прошлом считался
типичным для бронхоэктазий, в настоящее время встречается
лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-
ты может составлять от 20—30 до 500 мл и даже более. В пе-
риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная
в банку мокрота обычно разделяется на два слоя,
верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-
рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-
них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-
рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-
тельно большей степени, чем общее количество мокроты.
Кровохарканье и легочные кровотечения на-
блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изред-
130
ка они бывают единственным проявлением заболевания при так
называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-
сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.
Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-
го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-
том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает
после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-
менениями, наблюдаются у значительной части больных.
Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-
вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-
щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты,
иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-
щественно в периоды обострений больные жалуются на общее
недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-
ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-
приятного запаха при дыхании).
Внешний вид большинства больных мало характерен.
Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в
физическом развитии и замедленное половое созревание у детей
и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-
мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в
прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы
встречаются редко.
При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-
шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-
рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-
ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или
исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание.
В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.
На обзорных рентгенограммах бронхоэктазии можно запо-
дозрить по характерней ячеистости на фоне усиленного
легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и
наблюдающейся у 27—80 % больных, а также по таким призна-
кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-
делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-
щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-
тазированных) нижних долей нередко представляются треу-
гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-
чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца,
сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-
ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная
средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-
рактерной полосы затенения шириной 2—3 см, идущей от кор-
ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-
долевой синдром»). Важными косвенными симптомами,
указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-
ляются смещение тени средостения в сторону пора-
жения с оголением противоположного (обычно правого) края
позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность
5* 131
Рис. 12. Бронхоэктазни в язычковых и базальных сегментах левого
легкого до (а) и после (б) резекции пораженных сегментов. Переме-
щение Sni и Svi восполняет удаленные участки легкого.
соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов,
повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-
вие викарной эмфиземы.
Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим
Локализацию бронхоэктазий, является бронхография с обяза-
тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-
ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно
у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-
хиального дерева и максимально возможного купирования на-
гноительного процесса (рис. 12). Бронхографически в поражен-
ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов
4—6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-
ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов,
в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-
ком прутьев» или «обрубленным веником».
Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки
выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-
ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-
роля за динамикой процесса.
Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-
ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-
шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-
цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преоб-
132
ладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый
характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-
ративного лечения.
Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при
наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений
и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-
ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-
менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-
лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных
сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-
занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-
кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.
Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни и хро-
нической пневмонии рассматривается в гл. 8.
Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-
одическими обострениями (преимущественно весной и осенью),
сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-
редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные
в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми
вплоть до периода полового созревания, а с 14—18 лет обостре-
ния возникают уже более или менее регулярно.
У большинства больных патологический процесс бывает пер-
вично-регионарным и более или менее четко локализованным.
Чаще всего поражаются базальные сегменты левого
легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-
нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание
распространенных двусторонних поражений у больных старших
возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-
ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные
отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий
нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного
бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-
стями легочного кровообращения, в конце концов может при-
вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного
сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож-
нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов,
аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-
пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-
стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется
в среднем значительно более легким течением, чем в прош-
лом.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-
правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное
лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет
собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-
сти, именно с определенными достижениями последней связаны
133
уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэк-
тазиями и облегчение течения последних.
Лечение. Консервативное лечение играет большую роль в
лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-
новного метода оно показано группе больных с незначительными
и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах,
которая становится все более многочисленной, а также пациен-
там с распространенным и недостаточно четко локализованным
процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-
рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать
или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-
живать состояние клинического благополучия неопределенно
долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и
практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-
сервативной терапии является возможное предотвращение про-
грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога-
тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив-
ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-
кальной операции.
Главным звеном консервативного лечения является сана-
ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-
ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с
другой — местное воздействие антимикробными средствами на
гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-
мощью инстилляций в пораженные бронхи через трансназаль-
ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-
тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-
чение сохранили и вспомогательные средства, способст-
вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-
ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-
ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-
сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры,
полноценное, богатое белками питание и т. д.
Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в
особенности у детей, является санация верхних дыха-
тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-
гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-
зательным.
Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-
зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Так,
по опыту ВНИИ пульмонологии М3 СССР, куда, впрочем, на-
правляются наиболее тяжелые контингенты, оперативному лече-
нию было подвергнуто лишь около 40 % больных с верифици-
рованными бронхоэктазиями, тогда как остальным было отка-
зано либо из-за распространенности процесса, либо вследствие
малой выраженности патологических изменений и клинических
проявлений.
Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать
7—14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно уда-
134
ется установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г.
и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].
Показания к резекции легких при так называемых
«малых формах» следует ставить с определенной осторожностью,
лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-
нием консервативного лечения и повторных бронхографических
исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-
кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого
могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-
хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом
полноценной легочной ткани.
При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-
мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого
или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии (см.
рис. 12, б).
При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-
нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких
имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов,
допустима паллиативная резекция легкого на стороне
большего поражения. Состояние больных после таких операций
обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-
серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-
ется добиться клинического благополучия, причем изменения на
неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.
При более йли менее симметричном поражении бронхов обо-
их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-
ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-
лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется
объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-
ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-
тов оперативное лечение обычно не показано.
Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-
эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-
дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более,
легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения
в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений
амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-
тельной предоперационной подготовки и не всегда являются
противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-
держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.
С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-
жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-
грессирования патологического процесса и появления ослож-
нений.
ПРОГНОЗ
При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых,
а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-
дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным
135
В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 %
и отмечалось прогрессирование заболевания у 45,2 % больных,
не подвергавшихся оперативному лечению.
Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями
в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение
после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех
больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-
ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-
ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-
ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены
в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-
тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным
определением объема поражения и резекции легких и оставле-
нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-
ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями.
Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений
бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления
дренажной функции.
СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ
И КРУПНЫХ БРОНХОВ
Различают органические и функциональные стенозы трахеи
крупных бронхов. Органические стенозы, в свою очередь, под-
разделяют на первичные, связанные с морфологическими изме-
нениями в самой стенке бронхов или трахеи,и вторичные (ком-
прессионные), при которых просвет воздухоносных путей сдав-
ливается извне. Они могут быть врожденными или приобретен-
ными.
Причиной первичного врожденного стеноза трахеи является
аномалия развития стенки трахеи или крупных бронхов, а вто-
ричного— двойная дуга аорты, охватывающая трахею в. виде
кольца и сдавливающая грудной ее отдел, а также эмбрио-
нальные опухоли и кисты средостения. Как первичные, так и
вторичные врожденные стенозы встречаются очень редко.
Формирование первичного врожденного стеноза происходит
в основном за счет недоразвития мембранозной части трахеи и
бронхов, в результате чего хрящевые кольца оказываются пол-
ностью или частично замкнутыми, а просвет — суженным.
Клинически врожденный стеноз трахеи проявляется одыш-
кой и стридорозным дыханием, иногда цианозом
сразу же после рождения или (при менее значительном стено-
зировании) в более поздние сроки в результате присоединения
отека слизистой оболочки и повторных вспышек инфекции в
бронхолегочной ткани. Диагноз уточняется с помощью рентге-
нологического исследования (томографии трахеи,’тр а.-
хеографии) и при трахеоскопии, обычно выявляющей
сужение с центрально расположенным отверстием, окруженным
нормальной слизистой оболочкой. Больные с выраженным
136
врожденным стенозом, как правило, умирают на первом году
жизни от асфиксии или присоединившейся инфекции (пневмо-
нии). Описаны отдельные случаи успешного радикального опе-
ративного лечения первичных врожденных стенозов трахеи.
При вторичных врожденных стенозах объектом вмешательства
являются сдавливающие трахею образования (пересечение или
резекция двойной дуги аорты, удаление эмбриональных опухо-
лей и т. д.). Врожденные стенозы крупных бронхов обычно
проявляются кашлем и вспышками пневмонии дистальнее су-
жения и хорошо диагностируются бронхоскопически.
Пёрвичные приобретенные стенозы трахеи чаще всего раз-
виваются после интубации при длительной искусственной вен-
тиляции легких, осуществляемой обйчно через трахеостому.
Стенозы вследствие пролежня стенки трахеи и последующего
рубцевания могут развиваться в области трахеостомы на шее,
а также в грудном отделе трахеи в месте нахождения герме-
тизирующей надувной манжетки или упирающегося в стенку
конца канюли. Значительно реже причиной рубцового стеноза
являются механические травмы, операции на трахее, а также
термические и химические ожоги.
Клинически различают компенсированный, субкомпенсиро-
ванный и декомпенсированный стеноз трахеи. При компенсиро-
ванном стенозе проявления бывают минимальны. В случае мед-
ленного формирования сужения одышка и стридор при
небольших физических нагрузках (субкомпенсированный сте-
ноз) возникают при диаметре просвета в зоне сужения менее
0,5 см, а резкие расстройства дыхания в покое, харак-
терные для декомпенсированного стеноза.— при диаметре ме-
нее 0,3 [Петровский Б. В. и др., 1978]. Нередко у больных с
тяжелым стенозом отмечаются цианоз, вынужденное поло-
жение с наклоном головы вперед, неподвижность гортани, уча-
стие в дыхании вспомогательной мускулатуры, втяжение меж-
реберных промежутков при вдохе и выбухание при выдохе.
Аускультативно над грудиной, а также над позвоночником вы-
слушивается громкий (стридорозный) шум. Сужение трахеи
иногда определяется уже на жестких обзорных снимках или
при электрорентгенографии. Более достоверные данные могут
быть получены при томографическом исследовании трахеи в
двух проекциях, а также при контрастировании стенок трахеи
жидким контрастным веществом или же порошком тантала.
Рентгенологически обычно выявляются сужение трахеи в виде
песочных часов, неподвижность мембранозной ее стенки, ино-
гда — супрастенотическое расширение просвета. Морфологиче-
ские изменения в зоне стеноза и степень сужения просвета хо-
рошо выявляются при трахеоскопии. Ее лучше всего осущест-
влять под местной анестезией с помощью бронхофиброскопа,
поскольку исследование жестким бронхоскопом под наркозом
представляет определенную опасность у этих больных из-за
трудностей восстановления самостоятельной вентиляции после
137
окончания процедуры [Лукомский Г. И., 1973]. При трахеоско-
пии обнаруживается стеноз, отверстие которого, нередко окай-
мленное разрастаниями грануляций, может располагаться экс-
центрично.
При спирографии, имеющей второстепенное значение у боль-
ных с органическими стенозами, выявляются более или менее
выраженные обструктивные нарушения.
Для лечения рубцовых стенозов трахеи могут использовать-
ся эндоскопические методы, а также радикальные хирургиче-
ские вмешательства. Из эндоскопических методов используют-
ся бужирование, удаление грануляций и выкусывание рубцо-
вых краев сужения с помощью эндоскопических инструментов,
в том числе ультразвуковых [Петровский Б. В. и др., 1978], а
также проведение на длительный срок через суженное место
трубок из индифферентного материала с одновременной тера-
пией стероидными гормонами, подавляющими воспалительный
и рубцовый процесс. К сожалению, указанные методы приме-
нимы не всегда и в ряде случаев дают лишь временный эффект.
Радикальное хирургическое вмешательство состоит, чаще всего
в резекции суженного участка трахеи с наложением анастомоза
конец в конец.
Рубцовые стенозы крупных бронхов в подавляющем боль-
шинстве имеют туберкулезную этиологию. Значительно реже их
причиной являются длительно находящиеся в просвете аспири-'
рованные инородные тела, травма, хроническое неспецифиче-
ское воспаление.
Туберкулезный бронхостеноз чаще возникает в результате
перехода специфического процесса из прилежащего лимфоузла,
иногда сопровождающегося формированием бронхонодулярно-
го свища и выхождением в просвет известкового конкремента
(бронхолита). Туберкулез бронха с последующим стенозирова-
нием может развиться в результате интраканаликулярного об-
семенения из каверны. При закрытой травме груди иногда на-
блюдается разрыв бронха с последующим стенозированием.
Различного рода реконструктивные операции на бронхах также
могут окончиться бронхостенозом. В легочной ткани дистальнее
стеноза, как правило, постепенно развивается хронический
воспалительный процесс, зачастую ведущий к образованию
бронхоэктазий.
Клиника. Больные со стенозом крупного бронха обычно жа-
луются на кашель, иногда приступообразный, мучительный,
не приносящий облегчения и дающий повод для ошибочного
диагноза бронхиальной астмы. При развитии и обострениях
воспалительного процесса дистальнее стеноза отмечаются ухуд-
шение общего состояния, повышение температуры, увеличение
количества мокроты. При стенозе главного бронха на стороне
поражения иногда выслушивается стридорозное дыха-
ние.*
138
На обзорных рентгенограммах чаще всего выявля-
ются патологические изменения в легочной ткани дистальнее
стеноза (пневмосклероз доли или легкого, инфильтративные и
полостные изменения). Стеноз обычно выявляется при томо-
графическом исследовании, а еще лучше — при
бронхографии. При бронхоскопическом исследовании уда-
ется визуально наблюдать локализацию, степень и морфологи-
ческие изменения в области сужения, а биопсия позволяет ис-
ключить опухоль или установить туберкулезную этиологию
заболевания.
Профилактикой приобретенных стенозов трахеи и крупных
бронхов служат ранняя диагностика и лечение специфических
процессов в бронхах и регионарных лимфатических узлах, свое-
временное восстановление крупных бронхов при их разрывах в
результате закрытой травмы груди, ограничение показаний к
трахеостомии, а также правильный уход за трахеостомой или
интубационной трубкой при длительном ее нахождении в трахее.
«Печение рубцовых стенозов крупных бронхов, как правило,
оперативное. При удовлетворительном состоянии бронхолегоч-
ной ткани дистальнее стеноза удается произвести реконст-
руктивную операцию с иссечением суженного участка
бронха и наложением того или иного варианта межбронхиаль-
ного анастомоза. Если же при бронхографическом исследова-
нии выявляются бронхоэктазии или другие необратимые изме-
нения, показано удаление части легкого, аэрируемой суженным
бронхом, или же пневмонэктомия.
Вторичные (компрессионные) стенозы трахеи и крупных
бронхов лечат удалением патологических образований, обусло-
вивших сужение.
При правильном определении показаний результаты опера-
ций хорошие. Приступы кашля и удушья исчезают сразу же
после вмешательства. Летальность минимальна [Петров-
ский Б. В. и др., 1978, и др.].
Прогноз при субкомпенсированных и декомпенсированных
некорригируемых стенозах у детей всегда серьезный, так как
они угрожают полной обтурацией просвета трахеи и приводят
к смерти от асфиксии. Прогноз стенозов трахеи и крупных
бронхов у взрослых после радикального хирургического лече-
ния хороший.
Функциональное сужение трахеи и крупных бронхов носит
название «экспираторный стеноз», «трахеобронхиальная диски-
незия», «трахеобронхиальная гипотония» и т. д. Наиболее удач-
ным термином для обозначения рассматриваемого состояния
является «экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов»,
поскольку в данном случае речь идет о пассивном пролабиро-
вании истонченной и растянутой мембранозной стенки, час-
тично или полностью перекрывающей просвет в фазу выдоха
или при кашле. Повышенная податливость и истончение мем-
бранозной стенки крупных воздухопроводящих путей, возмож-
139
но, связаны с врожденной ее неполноценностью или со вторич-
ными изменениями, вызываемыми хронически текущим воспали-
тельно-дистрофическим процессом. Большую роль в патогенезе
играют факторы, способствующие возрастанию положитель-
ного внутригрудного давления при выдохе (общая брон-
хиальная обструкция, уменьшение эластической ретракции ле-
гочной ткани при эмфиземе и т. д.). Пролабирование бесхря-
щевой стенки, частично сужающее просвет трахеи, имеет след-
ствием увеличение скорости экспираторного воздушного потока,
а это — по закону Бернулли (J. Bernulli)—ведет к снижению
эндотрахеального давления и к еще большему коллапсу, в ре-
зультате чего формируется как бы порочный круг. По данным
В. Л. Герасина (ВНИИП М3 СССР), та или иная степень экс-
пираторного коллапса отмечается почти у ’Д больных, страда-
ющих хроническими неспецифическими заболеваниями легких,
однако степени резко выраженного стеноза, имеющего само-
стоятельное значение, он достигает сравнительно редко.
Клинически экспираторный коллапс трахеи и крупных брон-
хов проявляется э к с п и р а то р н о й одышкой и присту-
пообразным кашлем, имеющим характерный дребез-
жащий, гнусавый оттенок, обычно сравниваемый с блеяни-
ем козы. Приступы кашля могут приводить к удушью, циа-
нозу и даже заканчиваться кратковременной потерей сознания,
что нередко дает повод для ошибочного диагноза бронхиальной/
астмы. Обычное рентгенологическое исследование малоинфор-
мативио. Определенное значение для изучения патологии имеет
кинотрахеобронхография. При трахеобронхоскопии,
которую следует проводить под местной анестезией, обнаружи-
вается экспираторное пролабирование мембранозной стенки
трахеи, выраженное в той или иной степени. В. А. Герасин и др.
в нашем институте установили, что при экспираторном трахео-
бронхиальном коллапсе I степени просвет во время форсиро-
ванного выдоха или кашля уменьшается более чем на 1/2, при
II — более чем на 3А, при III — стенки трахеи практически со-
прикасаются.
Для экспираторного коллапса трахеи характерны в основ-
ном обструктивные нарушения внешнего дыхания, особенности
которых были подробно изучены Л. Ц. Иоффе и Ж. А. Светы-
шевой (1975), а в нашем институте — Р. Ф. Клементом.
Лечение. Оперативное устранение экспираторного коллапса
трахеи и крупных бронхов показано, как правило, лишь при
тяжелых приступах кашля, наблюдаемых обычно при III степе-
ни стенозирования. Выраженная тотальная обструкция бронхов
ограничивает показания к вмешательству. Операция, осущест-
вляемая большинством хирургов по принципу, разработанному
Nissen (1954), состоит в укреплении мембранозной стенки тра-
хеи и крупных бронхов с помощью костного аутотрансплантата
или других ауто- или ксенопластических материалов.
140
БРОНХИАЛЬНЫЕ СВИЩИ
Бронхиальный свищ — собирательное понятие, включающее
различные приобретенные состояния, при которых после трав-
мы, специфического или неспецифического процесса в легком
возникает стойкое патологическое сообщение между бронхом
(или бронхами) и полостью в легочной ткани, плевральной по-
лостью, одним из органов или атмосферным воздухом (через
дефект грудной стенки).
По этиологическому фактору различают бронхиальные сви-
щи посттравматические, как следствие острых и хронических
нагноений и послеоперационные.
Число бронхиальных свищей после огнестрельных ранений
особенно возросло в период Великой Отечественной войны
(А. Н. Беркутов, А. В. Вишневский, Ю. Ю. Джанелидзе и др.).
По данным Н. И. Григорьева (1946), Д. Е. Панкратова (1949)
и др., частота их после проникающих ранений груди колеба-
лась от 1 до 5 %. Эти цифры значительно возросли (до 30%)
с момента внедрения в клиническую практику пневмон- и лоб-
эктомий. По мнению ряда авторов, бронхиальные свищи пре-
имущественно возникают после лоб- и билобэктомий. Другие,
напротив, полагают, что они осложняют главным образом пнев-
монэктомии (11,2%), а после лоб- и билобэктомий они наблю-
даются в 2 раза реже. Большое число бронхиальных свищей
отмечалось в период внедрения в грудную хирургию сшиваю-
щих аппаратов типа УКЛ и УКБ, используемых для обработки
корня легкого или его доли. С улучшением техники операций и,
в частности, с использованием раздельного лигирования эле-
ментов корня легкого количество осложнений, в том числе и
бронхиальных свищей, намного уменьшилось, хотя и остава-
лось значительным.
Частота возникновения бронхиальных свищей во многом за-
висит от характера патологического процесса, по поводу кото-
рого предпринимается операция. При доброкачественных про-
цессах частота бронхиальных свищей после операции состав-
ляет 2 %, при злокачественных—10%, а при нагноительных
заболеваниях легких она достигает 14%. Придавая особое зна-
чение регенеративной способности стенки бронхов, ряд хирур-
гов полагали, что в генезе бронхиальных свищей воспалитель-
но-дегенеративным изменениям следует отводить решающую
роль. По мнению многих авторов, с этим фактором неразрыв-
но связан другой, не менее важный, а именно: активность
микробной флоры в легком и плевральной полости.
Механизмы возникновения бронхиальных свищей могут
быть различными. В результате травмы или ранения по ходу
раневого канала развивается инфекция, создавая предпосылки
к возникновению острого нагноительного процесса в легоч-
ной ткани, а в плевральной полости — эмпиемы плевры. При
неблагоприятном течении заболевания между бронхиальным
141
деревом и плевральной полостью может сформироваться сооб-
щение (свищевой ход), которое с течением времени покрывается
многослойным плоским эпителием, исходящим из бронха.
Возможны и иные варианты происхождения бронхиального
свища: например, после прорыва в плевральную полость нагно-
ительного процесса (абсцесс, гангрена и пр.), первично разви-
вающегося в легком, может возникнуть стойкая бронхоплев-
ральная фистула. Если абсцесс дренируется в один из бронхов,
а не в плевральную полость, образуется бронхолегочная форма
свища.
Патологическая анатомия. Бронхиальный свищ характери-
зуется наличием стойкого патологического хода, выстланного
эпителиальной или грануляционной тканью и, как отмечалось
выше, соединяющего бронх (или бронхи) с грудной стенкой,
полостью плевры и прилежащими тканями или органами.
Классификация. Свищи, открывающиеся на поверхности
грудной стенки, называются бронхокожными. Различают губо-
видные и каналовидные бронхиальные свищи. Наиболее часто
встречается их второй вариант, когда бронх сообщается с груд-
ной стенкой посредством извитого канала различной величины.
Бронхоплевральные свищи характеризуются тем, что бронх
контактирует непосредственно с полостью плевры. Если в по-
лость эмпиемы на ограниченном или большом протяжении от-
крывается множество бронхиальных свищей, создается картина
так называемого «решетчатого легкого».
При бронхолегочных свищах бронх (чаще бронхи) сооб-
щается с одной или несколькими полостями в легочной ткани,
образовавшимися после различных нагноительных или специ-
фических процессов.
Более редкими видами свищей являются бронхоорганные:
бронхопищеводные, бронхожелудочные, бронхожелчные и др.
Клиника бронхиальных свищей бывает разнообразной и во
многом зависит от их происхождения, вида, количества и со-
общения с органами и тканями. По клиническому течению, с
практической точки зрения, бронхиальные свищи удобно де-
лить на 3 группы: 1) бронхиальные свищи, являющиеся основ-
ным субстратом заболевания; 2) бронхиальные свищи, сопут-
ствующие или поддерживающие эмпиему плевры; 3) бронхи-
альные свищи, сопутствующие и осложняющие нагноительные
процессы в легком.
Первую группу составляют преимущественно бронхокожные
свищи, основным клиническим проявлением которых являются
постоянные слизисто-гнойные выделения из свищевых ходов,
изнуряющие и травмирующие психику больного. После снятия
повязки зачастую появляется кашель, иногда мучительный.
Более тяжелую, вторую, группу представляют собой лица,
у которых бронхиальные свищи сочетаются с эмпиемой плев-
ры. Клиническая картина их мало чем отличается от клиники
хронической эмпиемы плевры. Прогрессирующая гнойно-резорб-
142
тивная лихорадка независимо от объема и локализации эмпие-
мы существенно влияет на облик и состояние больных. С тече-
нием времени и прогрессированием заболевания наступает ис-
тощение больного, появляется одышка. Одним из наиболее
постоянных симптомов является отхаркивание гнойной
мокроты (по нашим данным, у 87,6 % больных). В боль-
шинстве случаев мокрота выделяется постоянно и количество
ее за сутки может достигать 0,5—1 л. Характер ее обычно
гнойный, со зловонным запахом. У */з больных этой группы
болезнь осложняется кровохарканьем или кровотечением.
Клиническая картина третьей группы свищей, осложнивших
нагноит ельные процессы в легочной ткани, определяется как
размерами, числом и локализацией гнойных полостей, так и ве-
личиной и количеством бронхиальных свищей. На первый плап
выступает симптоматика, характерная для гнойника,
дренирующегося в бронхиальное дерево, а именно: выделе-
ние слизисто-гнойной мокроты от 50 до 300 мл в
сутки, субфебрилитет, слабость, потливость, иногда кровохар-
канье.
Особой тяжестью клинического течения отличаются бронхо-
органные свищи. Основным их проявлением бывает приступо-
образный кашель после приема пищи с усилением его в оп-
ределенном положении тела и отхаркивание содержимого орга-
нов, сообщающихся с бронхиальным деревом.
Осмотр больных с легким течением болезни дает в общем
немного. При тяжелом течении обращают на себя внимание по-
ниженное питание больного, сухость кожных покровов, одыш-
ка, иногда в покое. Пальцы нередко имеют вид «барабан-
ных палочек», ногтевые ложа—«часовых стекол».
Грудная клетка на стороне поражения отстает при дыхании.
Выслушиваются ослабленное дыхание, множественные разно-
калиберные хрипы. Перкуторные данные во многом определя-
ются наличием функционирующей легочной паренхимы, коли-
чеством плеврального экссудата и размерами внутрилегочных
или плевральных полостей.
Диагностика бронхиальных свищей зависит прежде всего от
их вида и локализации. Бронхокожные губовидные свищи вы-
являются без особого труда, так как они открываются на по-
верхности грудной стенки одним или несколькими отверстиями.
При разговоре, натуживании или кашле из них со свистом вы-
ходит воздух, а иногда и слизисто-гнойное отделяемое. Выяв-
ление каналовидных, как и бронхоплевральных, свищей порой
требует специальных методов исследования, среди которых пер-
востепенное значение имеют рентгенологические. Они позволя-
ют установить локализацию, протяженность и связь фистулы
с окружающими органами или тканями, а при наличии оста-
точной плевральной или внутрилегочной полости — ее конфигу-
рацию и объем. В послеоперационном периоде с их помощью
можно выявить дефект в культе бронха.
143
Подозрение на наличие бронхиального свища возникает при
рентгенографии (рентгеноскопии), если плевральная по-
лость после пульмонэктомии плохо заполняется экссудатом, а
газовый пузырь сохраняется, несмотря на неоднократные пунк-
ции плевральной полости.
Решающую роль играют фистулоплеврография и
бронхография. Для этих целей лучше использовать та-
кие контрастные вещества, как йодолипол, 70 % раствор кар-
диотраста и др., обладающие хорошей контрастностью и не-,
большой вязкостью, свободно проникающие в различные сви-
щевые ходы. Рентгенограммы выполняют в нескольких проек-
циях в горизонтальном и вертикальном положении больного.
Трахеобронхография показана всем больным с по-
дозрением на наличие послеоперационных бронхиальных сви-
щей, а также в тех случаях, когда фистулография оказывается
малоинформативной. На бронхограммах отчетливо определя-
ется поступление контрастного вещества из культи бронха в
свободную плевральную полость. Иногда выявляются косвен-
ные признаки наличия несостоятельности культи бронха, такие
как бухтообразные затеки, «усикообразные» изменения в обла-
сти шва и т. д. В ряде случаев только сочетанное использова-
ние указанных методов позволяет установить сообщение брон-
хиального дерева с различными полостями или прилежащими
органами. /
Бронхоскопия показана больным с подозрением на наличие
послеоперационной фистулы бронха или бронхоорганного сви-
ща. Однако с помощью этого метода можно выявить только
свищи больших размеров и при короткой культе бронха.
В диагностике бронхоорганных свищей ведущая роль при-
надлежит бронхо- и эзофагоскопии. Иногда возникает необхо-
димость в комплексном исследовании или в комбинированных
рентгенологических исследованиях, осуществляемых под нарко-
зом рентгенологом и эндоскопистом. Для облегчения эндоско-
пической диагностики бронхопищеводных свищей применяется
проба свведением впищевод метиленового си-
него. Появление его в бронхиальном дереве указывает на на-
личие патологического сообщения между соответствующим
бронхом и пищеводом. Бронхоскопическая диагностика брон-
хобилиарных свищей не вызывает особых трудностей, если в
бронхиальном дереве обнаруживается примесь желчи.
Торакоскопия, манометрия, введение в плевральную полость
красящих и лекарственных веществ и др. имеют второстепен-
ное значение.
Лечение бронхиальных свищей может быть консервативным
и оперативным. Консервативное лечение бронхокожных свищей
преследует цель разрушить их эпителиальную выстилку при-
жиганием лекарственными веществами (ляписом, карболовой
кислотой и пр.), выскабливанием, санацией свищевых ходов
и т. д. При лечении бронхоплевральных и бронхолегочных сви-
144
щей используются методы, направленные на эвакуацию гной-
ного содержимого, облитерацию плевральной полости и рас-
правление легочной ткани (пункции, дренирование плевраль-
ной полости и пр,).
Хирургическое лечение бронхиальных свищей зависит от их
вида, размеров и количества, а также от наличия сопутствую-
щих заболеваний — эмпиемы, абсцессов. При бронхокожных
свищах обычно применяют ушивание свища или кожно-мышеч-
ную пластику. Оперативное лечение бронхоплевральных сви-
щей заключается в ликвидации остаточных полостей (торако-
пластика или мышечная пластика) или освобождении легкого
от шварт (декортикация).
Прогноз. Общее состояние больных с бронхолегочными и не-
большими бронхоплевральными и бронхокожными свищами без
существенных изменений в легочной ткани длительное время
может оставаться вполне удовлетворительным.
Консервативная терапия в таких случаях нередко приводит
к выздоровлению.
У больных с бронхиальными свищами, осложняющими те-
чение основного заболевания (абсцессов легких, эмпиемы плев-
ры и др.), когда хирургическое лечение по каким-либо причи-
нам противопоказано, прогноз неблагоприятный.
Исходы операций обычно хорошие, хотя в 10 % случаев мо-
жет наступить рецидив заболевания. В большинстве случаев
трудоспособность больных восстанавливается, лишь иногда они
вынуждены менять работу на более легкий физический труд.
ОСТЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ
ТРАХЕОБРОНХОПАТИЯ
Остеопластическая трахеобронхопатия является редким за-
болеванием, для которого характерно наличие в трахее и круп-
ных бронхах большого числа хрящевых и обызвествленных
пластинок, выступающих в просвет трахеи и бронхов. Иногда
поражается и гортань. Наиболее часто изменения локализова-
ны в нижних трех четвертях трахеи и в области бифуркации
трахеи. Слизистая оболочка трахеи и бронхов несколько истон-
чена.
В мировой литературе описано около 200 случаев остеопла-
стической трахеобронхопатии, диагностированной преимущест-
венно у лиц среднего и старшего возраста, чаще у мужчин, чем
у женщин.
Этиология и патогенез остеопластической трахеобронхопа-
тии не известны.
Клиническая картина характеризуется стридорозным
дыханием и одышкой. Нарушение отхождения мокроты
и обтурация бронхов создают условия для возникновения ате-
лектазов и повторно рецидивирующих острых пневмоний и хро-
нического бронхита. В большинстве случаев остеопластическая
145
трахеобронхопатия протекает бессимптомно и выявляется во
время аутопсии. Изменения трахеи и бронхов могут быть обна-
ружены при томографическом и бронхоскопическом исследова-
ниях.
Лечение необходимо в тех случаях, когда у больных с осте-
опластической трахеобронхопатией возникают ателектаз, пнев-
мония или другие осложнения этого заболевания.
Глава 8
ПНЕВМОНИЯ
ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ
Пневмония (pneumonia — от греч. рпешпоп — легкие)—за-
болевание, объединяющее группу различных по этиологии, па-
тогенезу и морфологической характеристике воспалительных,
чаще инфекционных, процессов в легких с преимущественны.м
поражением их респираторных отделов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В 1962 г. XV Всесоюзный съезд терапевтов утвердил пред-
ложенную Н. С. Молчановым классификацию острых пневмо-
ний, которая получила широкое распространение (табл. 4). Од-
таблиц А 4
Классификация острых пневмоний по Н. С. Молчанову (1962)
А. По этиологии Б. По клинико-морфологи- ческим признакам В. По течению
1. Бактериальные 2. Вирусные и рик- кетсиозные 3. Обусловленные хи- мическими и физическими раздражениями 4. Смешанные Паренхиматозная: крупозная очаговая 2. Интерстициальная 3. Смешенная 1. Остротекущая 2. Затяжная
иако с течением времени выяснились некоторые недостатки
этой классификации. Так, в пей не учтены микоплазменные и
аллергические пневмонии. Кроме того, в разделе, характери-
зующем острые пневмонии по клинико-морфологическим при-
знакам, указана интерстициальная пневмония, которая как
самостоятельная форма заболевания не встречается. Указан-
ные недостатки устранены в классификации острой пневмонии
(табл. 5), предложенной О. В. Коровиной (Руководство по
пульмонологии, изд. 1-е, 1978). В классификацию введено пред-
146
ТАБЛИЦА 5
Классификация острых пневмоний по О. В. Коровиной (1978)
По этиологии По патогенезу По клинико-морфо- логическим приз- накам Но течению
1. Бактериальные (с ука- занием возбудителя) 2. Вирусные (с указа- нием возбудителя) 3. Микроплазмениые и риккетсиозные (с указа- нием возбудителя) 4. Аллергические 5. Обусловленные фи- зическими и химическими факторами 6. Смешанные 7. Неуточнеиной этио- логии 1. Первичная 2. Вторичная 1. Крупозная 2. Очаговая I. Остротеку- щая 2. Затяжная
ставление о первичной и вторичной острой пневмонии. Первич-
ной острой пневмонией принято считать заболевание, возник-
шее у человека со здоровыми прежде органами дыхания и при
отсутствии заболеваний других органов и систем, приведших
к пневмонии или способствовавших ее возникновению. Вторич-
ная острая пневмония возникает на фоне хронических заболе-
ваний органов дыхания (хронический бронхит, пневмосклероз,
опухоль и др.), как осложнение инфекционных заболеваний,
включая вирусные респираторные заболевания, как осложнение
болезней сердечно-сосудистой системы с застоем в малом круге
кровообращения, как осложнение хронических заболеваний раз-
личных органов и систем (почек, крови, обмена веществ
и т. д.), снижающих устойчивость к инфекции.
этиология
Этиологический диагноз острой пневмонии открывает реаль-
ные перспективы для индивидуальной терапии больных, одна-
ко в практических условиях встречает большие трудности. Как
известно, выделение из мокроты больного определенных бакте-
рий еще не означает, что именно этот микроб является причи-
ной пневмонии.
Кроме того, нередко при бактериологическом исследовании
мокроты больных пневмонией выделяются ассоциации микро-
организмов.
Если исключить пневмонии, возникающие при самостоя-
тельных инфекционных заболеваниях (орнитоз, пситтакоз
и др.), а также пневмонии, обусловленные неинфекционными
факторами (лекарственные, лучевые и др.), то создается пред-
147
ставление о пневмонии как о процессе, связанном в основном
с бактериальной и вирусной инфекцией, характеризующейся
выраженной пневмотропностью. В этиологии пневмоний, вы-
званных грамположительными бактериями, веду-
щая роль (80—95 %) принадлежит Str. pneumoniae, что
подтверждается не только при бактериологическом исследова-
нии, но и результатами серологических реакций [Вишняко-
ва Л. А., 1982; Походзей И. В., 1982. — В кн.: Этиол. и патог.
ипфекц. процесса при остр, и хрон. восп. забол. легких].
В. Н. Пушкарев (там же, 1982) выявил пневмококк при кру-
позной пневмонии в 88°/о, а при очаговой — в 73%. Особенно
часто пневмококк выделяется в первые дни заболевания, до
назначения антибактериальной терапии. Доказано, что острые
пневмонии вызывают пневмококки I, II, III, IV, VII, VIII, IX,
XII, XIV, XIX и XXIII серотипов, причем в отдельных странах
преобладает более узкая группа серотипов.
Большинство штаммов пневмококка чувствительны к пени-
циллину. Частота стафилококка среди этиологических
факторов пневмонии у взрослых невелика и составляет 0,4—
5%. Это подтверждается и серологическими методами исследо-
вания. Стрептококк и гемофильная палочка (Н. influenzae)
также являются редкими возбудителями острой пневмонии
[Походзей И. В. — В ки.: Этиол. и патог. инфекц. процесса при
остр, и хрон. восп. забол. легких..., 1982]. ,
В этиологии вторичных пневмоний, развивающихся часФо
у больных с хроническими болезнями различных органов и си-
стем, ведущую роль играют грамотрицательные бак-
терии. По данным W. Е. Stamm [в кн. Fishman А., 1980], у
больных хроническими бронхолегочными заболеваниями пнев-
монии чаще вызываются Klebsiella pneumoniae, Ps. aeruginosa,
E. coli, Staph, aureus, Enterobacteriae; у урологических боль-
ных— E. coli, Proteus, Ps. aeruginosa; у хирургических —
Staph, aureus, E. coli, Proteus, Pr. aeruginosa; при заболеваниях
крови — E. coli, Klebsiella, Ps. aeruginosa, Staph, aureus, при
заболеваниях кожи — Staph, aureus, Ps. aeruginosa, E. coli,
Proteus. Эти возбудители имеют особо важное значение при
так называемой госпитальной инфекции.
Возросшая за последние годы роль условно-патоген-
ных микроорганизмов в развитии острых пневмоний
является результатом широкого и длительного применения ан-
тибактериальных препаратов (антибиотиков), приводящего к
дисбактериозу и суперинфекции, а также использования имму-
нодепрессантных средств.
Этиология аспирационных пневмоний связана, как правило,
с анаэробной инфекцией. Это Bact. melaninogenicus,
В. fragilis, Fusobacterium, Peptostreptococcus и др. Реже при
аспирационных пневмониях выявляются аэробные возбу-
дители (Staph, aureus, Str. pneumoniae, Enterobacteriae,
Pseudomonas).
148
По данным литературы, у 3,2—8,8% больных острая пнев-
мония вызывается вирусами, чаще это вирусы гриппа А, В,
аденовирусы, реже вирус парагриппа, риновирус. Большинст-
во исследователей рассматривают респираторную вирусную
инфекцию как один из основных предрасполагающих факторов
к возникновению пневмонии, развитие которой в дальнейшем
связано с эндо-, реже экзогенной бактериальной инфекцией.
Этиологическая связь острых пневмоний с микоплазма-
пневмонией, по данным литературы, устанавливается от 6
до 51 %. По-видимому, самостоятельное значение М. pneumo-
niae в развитии пневмонии у взрослых ограничено, и в боль-
шинстве случаев эти микроорганизмы принимают участие в ас-
социации с вирусами и бактериями. По данным В. Н. Пушка-
рева (сб. Этиол. и патог. инф. процесса при остр, и хрон. восп.
забол. легких, 1982), острая пневмония у 44,2 % больных была
вирусно-бактериальной, М. pneumoniae выявлена у 6,1 % боль-
ных, в большинстве в ассоциации.
Нередко острые пневмонии могут сопровождать и ослож-
нять инфекционные заболевания, такие как орнитоз, коклюш,
корь, ветряная оспа, туляремия, бруцеллез, лептоспироз, сибир-
ская язва, чума, сальмонеллез, брюшной тиф, при которых вос-
паление легких может быть вызвано специфическим возбуди-
телем данной инфекционной болезни или (чаще) присоединив-
шейся бактериальной инфекцией.
Опыт Великой Отечественной войны показал значительную
роль травмы в возникновении пневмоний. Отмечалась значи-
тельная частота пневмоний при ранениях груди (18%),
живота (35,8%), черепа (17,5%). После черепно-мозго-
вой травмы пневмонии развивались в первые сутки на проти-
воположной стороне, что давало основание придавать сущест-
венное значение нейрогуморальным механизмам в их возникно-
вении [Молчанов Н. С., Ставская В. В., 1971].
ПАТОГЕНЕЗ
Возможны три пути проникновения в легкие возбудителей
пневмоний: бронхогенный, гематогенный и лимфогенный.
Чаще всего микрофлора попадает в респираторные отделы
легких через бронхи. Способствуют этому различные врожден-
ные и приобретенные дефекты элиминации инфекционных аген-
тов: нарушение мукоцилиарного клиренса, дефекты сурфактант-
ной системы легкого, недостаточная фагоцитарная активность
нейтрофилов и альвеолярных макрофагов, изменения местного
и общего иммунитета, нарушение бронхиальной проходимости,
нарушение подвижности грудной клетки и диафрагмы, сниже-
ние кашлевого рефлекса и другие механизмы.
Гематогенный путь развития острой пневмонии чаще наблю-
дается при сепсисе и при общеинфекционных заболеваниях.
Возможности лимфогенного распространения инфекции с раз-
149
витием воспаления легких чаще наблюдаются при ранениях в
грудную клетку.
Большинство современных исследователей различают пато-
генез очаговой и крупозной пневмонии. Крупозная пневмония
издавна рассматривается как проявление гиперергической ре-
акции, в отличие от другой формы (называемой не совсем
удачно «очаговой»), при которой реакция на инфекционный
агент нормо- или гипоергическая. В настоящее время доказано,
что имеется сенсибилизация к инфекционным агентам как при
крупозной, так и при очаговой пневмонии, причем уровень спе-
цифического иммунитета более высок у больных крупозной
пневмонией, что, по данным лаборатории иммунологии ВНИИП
(И. В. Походзей и др.), вероятно, связано с более значитель-
ным антигенным стимулом. Складывается впечатление, что па-
тогенетическое различие этих основных форм обусловлено бо-
лее патогенными штаммами пневмококков при
крупозной пневмонии и, соответственно этому, иной реакцией
макроорганизма. В то же время преобладание крупозной пнев-
монии у лиц, страдающих различной хронической бронхолегоч-
ной патологией, подтверждает роль состояния как местной, так
и общей неспецифической защиты организма в патогенезе раз-
личных по тяжести форм пневмонии.
У больных острой пневмонией имеются нарушения кле-
точных механизмов противоинфекционной за-
щиты бронхов и легких: снижена фагоцитарная активность
альвеолярных макрофагов й~нейтрофилов, что приводит к внут-
риклеточному паразитированию микробов и вирусов, диссеми-
нации и прогрессированию воспаления в легких. Эти измене-
ния могут предшествовать возникновению острой пневмонии,
особенно у лиц с хроническим бронхитом, пневмосклерозом,
многие годы курящих, и прогрессировать в процессе острой
пневмонии, но они могут развиться и в процессе формирования
острой инфекции в бронхах и легких. Это особенно характерно
для острой респираторной вирусной инфекции, которая угне-
тает гуморальные и клеточные механизмы иммунитета, вызы-
вает функциональные и морфологические изменения мерца-
тельного эпителия, нарушает дренажную функцию бронхов и
мукоцилиарный клиренс. Аспирированные вирусы проникают в
эпителиальные клетки верхних дыхательных путей и бронхов,
вызывая их некроз. Пораженные эпителиальные клетки слу-
щиваются, а деэпителизированные поверхности, особенно при
нарушенном мукоцилиарном клиренсе и сниженной фагоцитар-
ной активности нейтрофилов и альвеолярных макрофагов, ин-
фицируются бактериями, приводя к воспалению стенок трахеи,
бронхов и бронхиол, создавая условия для возникновения и
прогрессирования острой пневмонии.
Несомненно влияние нервно-трофических расст-
ройств бронхов и легких на возникновение пневмонии.
К. А. Щукарев (1952) высказывал мнение, что в развития ост-
130
рой пневмонии важную роль играет воздействие бактериаль-
ной флоры на интерорецепторный аппарат респираторного
тракта, что влечет за собой нарушения в бронхах и легких
рефлекторной природы.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Морфологические изменения при острой пневмонии харак-
теризуются значительным разнообразием, выраженной дина-
мичностью и зависят от возбудителя болезни [Цинзерлинг А. В.,
1970]. По распространенности процесс бывает мелкоочаговым,
очаговым (в пределах сегмента), крупноочаговым (до */2 до-
ли) и сливным (более половины доли). При слиянии ряда оча-
гов создается впечатление о поражении целой доли.
Внешний вид пневмонических очагов разнообразен и зави-
сит от фазы заболевания. На ранних этапах не удается опре-
делить очаги уплотнения, лишь при разрезе легочной ткани в
месте воспаления стекает большое количество мутноватой пе-
нистой жидкости. В разгаре воспалительного процесса выяв-
ляются различных размеров очаги уплотнения легочной ткани,
имеющие в большинстве своем серый цвет. При разрезе по-
верхность пневмонического очага гладкая, лишь при наличии в
экссудате большого количества фибрина поверхность приобре-
тает характерный мелкозернистый вид. Если в экссудате име-
ется много эритроцитов (особенно при выраженном геморраги-
ческом синдроме при тяжелых формах пневмонии, у ослаблен-
ных больных), очаг приобретает серо-красный или даже темно-
красный цвет. По мере рассасывания воспаления, на поздних
стадиях легкие приобретают обычный цвет, однако сохраняется
некоторая их «дряблость».
У большей части бактериальных пневмоний альтеративный
компонент воспаления выражен слабо, и это обусловлено не-
способностью пневмококков и гемофильной палочки образовы-
вать экзотоксин.
В начале заболевания отмечается только полнокровие струк-
турных образований легкого, в котором находятся и быстро
размножаются бактерии. Очень быстро возникает фаза экссу-
дации, которая проявляется выпотеванием в полость альвеол
плазмы крови, серозной жидкости, в которой нарастает коли-
чество нейтрофильных лейкоцитов. При пневмококковой пнев-
монии, особенно при наиболее тяжелом ее варианте (крупозная
пневмония), процесс начинается с развития небольшого очага
серозного воспаления, располагающегося обычно в заднебоко-
вых или задних отделах легкого. В полнокровном участке лег-
кого находится большое количество пневмококков, которые бы-
стро контактным путем распространяются на соседние участки,
и воспалительный процесс захватывает значительную часть,
целую долю или даже несколько долей. При прогрессировании
процесса более выраженные изменения определяются на границе
151
с неизменной тканью органа. В стадии активной гипере-
мии ткань легкого полнокровна, резко отечна. Работами
В. Д. Цинзерлинга и А. В. Цинзерлинга доказано отсутствие
известной ранее строгой классической стадийности в течении
крупозной пневмонии. Иногда в ранние сроки (2—3-й день бо-
лезни) отмечается серое «опеченение» (вначале накопление
нейтрофилов с фибрином, а позднее — макрофагов), а в более
поздние сроки (5—7-й день)—«красное опеченение». При
этом «красное опеченение» наблюдается у ослабленных, исто-
щенных больных с повышенной порозностью сосудов. Экссудат
в этих случаях содержит, наряду с фибрином, большое количе-
ство эритроцитов. Макроскопически легкие характеризуются
пониженной воздушностью и эластичностью.
Стафилококки, стрептококки, синегнойная
палочка и некоторые другие возбудители способны образо-
вывать экзотоксин, глубоко поражающий легочную ткань. При
этом воспалительный очаг имеет зональное строение. В центре
много стафилококков, возникает некроз легочной ткани, вокруг
накапливаются нейтрофильные лейкоциты, по периферии вос-
палительного очага альвеолы содержат фибринозный или се-
розный экссудат, не имеющий бактерий. Очаги имеют неболь-
шие размеры, наслаиваясь, могут образовывать более крупные
очаги (очаги деструкции). При тяжелом течении заболевания
(стафилококковой деструкции) в местах скоплеций
стафилококков на большом протяжении происходит разруше-
ние легочной ткани. Макроскопически в легких выявляются
множественные мелкие, нередко сливающиеся очаги абсцеди-
рующей пневмонии. Они красного или темно-красного цвета с
желтовато-серыми участками расплавления в центре. Позднее
здесь формируется абсцесс, который может осложниться пио-
пневмотораксом и, значительно реже, интерстициальной эм-
физемой.
Стрептококковая пневмония имеет сходные черты со
стафилококковой пневмонией, но в тяжелых случаях некроз
легочной ткани и клеток экссудата более выражен, более четко
представлена лимфогенная генерализация процесса. Пневмо-
ния, вызванная синегнойной палочкой, представляет
собой прогрессирующий воспалительный очаг серо-красного
цвета тестоватой консистенции. На разрезе — множественные
очажки некроза, окруженные зоной полнокровия, стаза, кро-
воизлияний. Синегнойная палочка обладает способностью пе-
реживать и размножаться в альвеолярных макрофагах, вызы-
вая их гибель.
При фридлендеровской пневмонии (Klebsiella
pneumoniae) очаги воспаления могут занимать отдельные доли.
Экссудат, а также выделяемая мокрота имеют слизеподобный
характер, что обусловлено наличием слизистой капсулы уклеб-
сиеллы. Поверхность разреза гладкая из-за отсутствия большо-
го количества фибрина в экссудате. В связи с тромбозом мел-
152
ких сосудов характерно образование обширных инфарктооб-
разных некрозов легочной ткани.
На фоне серо-розовых участков воспаления нередко видны
участки кровоизлияния.
Острые пневмонии, вызванные гемофильной палоч-
кой, эшерихиями, морфологически напоминают обычную
пневмококковую пневмонию [Цинзерлинг А. В., 1970].
Легочные осложнения острой бактериальной пневмонии
(абсцесс, гангрена) обусловлены чаще наличием вторичной
инфекции (стафилококковая, фузоспирохетозная и др.). При
выздоровлении происходит рассасывание сначала серозной
жидкости, а затем клеток экссудата. Лейкоциты распадаются
и частично фагоцитируются альвеолярными макрофагами, ко-
торые принимают участие и в рассасывании фибрина. Неко-
торую роль играют и ферменты лейкоцитов. В дальнейшем
альвеолярные макрофаги, так же как и прочие составные ча-
сти экссудата, удаляются из легких с мокротой или выводятся
по лимфатическим путям.
Чисто вирусные пневмонии встречаются довольно
редко. Патоморфологическая диагностика поражений легких
встречает известные трудности, так как на вскрытии процесс
уже имеет некоторую давность, когда уже присоединилась вто-
ричная бактериальная инфекция, чаще стафилококковая [Цин-
зерлинг А. В., 1973; Есипова И. К., 1975].
При локализации основных изменений в строме легкого
различают т. н. интерстициальную или межуточную пневмонию,
но такого рода изменения редко бывают воспалительными в
полном смысле слова. Эти изменения, закономерно наблюдаю-
щиеся при ОРЗ или же превалирующие в фазе обратного раз-
вития воспалительного процесса в респираторном отделе легко-
го, по сути, не могут быть отнесены в самостоятельную группу
острых пневмоний.
В эру массивной антибактериальной терапии патолого-
анатомически в большинстве случаев трудно обнаружить черты
этиологической дифференциации, так как в процессе лечения
первоначальный возбудитель исчезает и появляется другой
микроб, поддерживающий патологический процесс. Лишь сопо-
ставление результатов бактериологического исследования пнев-
монических очагов с данными прижизненной бактериологиче-
ской и серологической диагностики позволяет поставить пра-
вильный этиологический диагноз.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Хорошо известно, что клиническая картина острой пневмо-
нии отличается различной степенью выраженности общих про-
явлений заболевания и симптомов поражения легких и бронхов.
Эти различия в значительной мере определяются характером
возбудителя.
153
Пневмококковые пневмонии. Издавна клинически яркую тя-
желую форму острой пневмонии пневмококковой природы на-
зывали крупозной пневмонией (плевропневмонией). В совре-
менных условиях, как и ранее, эта форма пневмонии начина-
ется внезапно, часто ознобом, иногда потрясающим, го-
ловной болью, болью в боку, усиливающейся при глу-
боком дыхании и кашле, одышкой, сухим кашлем, чув-
ством разбитости, повышением температуры до 39—40 °C. Боль
в грудной клетке может быть настолько сильной, что больной
задерживает дыхание, подавляет кашель. При локализации в
нижних отделах и при вовлечении в процесс диафрагмальной
плевры боль может иррадиировать в брюшную полость, симу-
лируя картину острого живота. Больной возбужден, иногда за-
торможен, бредит, иногда возникает картина острого психоза,
особенно у лиц, страдающих алкоголизмом.
Лицо больного, бледное, лихорадочный румянец на стороне
поражения^" нередко герметические высыламияг раздувание
крыльев носа при дыхании. У лиц с заболеваниями сердечно-
сосудистой системы, хроническим бронхитом и у пожилых вы-
раженный цианоз. Дыхание учащено до 30—40 в 1 мин.
Физикальные признаки при крупозной пневмонии зависят от
фазы и распространенности процесса. В процессе накопления
экссудата в альвеолах, уменьшения воздушности пораженных
участков и их уплотнения тимпанический оттенок перкуторного
тона постепенно сменяется притуплением. Дыхательный
шум в самом начале заболевания остается везикулярным, но
несколько ослаблен из-за щажения при дыхании в связи с силь-
ными болевыми ощущениями. Отмечается отставание при ды-
хании «больной» стороны грудной клетки. На 2—3-и сутки бо-
лезни на высоте вдоха выслушивается крепитация. Из-за
частого и поверхностного дыхания крепитацию нередко не уда-
ется услышать.
Иногда над зоной поражения можно определить наличие
мелкопузырчатых влажных и сухих хрипов,
особенно у больных хроническим бронхитом. В дальнейшем у
большинства больных в области притупления перкуторного зву-
ка отмечается усиление голосового дрожания, выслушиваются
бронхиальное дыхание, бронхофония, исчезает крепитация, вы-
является шум трения плевры. Крупозная пневмония сопровож-
дается сухим фибринозным плевритом (плевропневмония),
реже — экссудативным.
С началом разжижения экссудата и восстановления аэра-
ции альвеол уменьшается притупление перкуторного тона, осла-
бевает бронхиальное дыхание и опять появляется крепитация.
В процессе рассасывания экссудата бронхиальное дыхание сме-
няется жестким, а затем везикулярным, исчезают укороченный
перкуторный тон, усиленное голосовое дрожание и бронхофо-
ния. Иногда в стадии разрешения над зоной пневмонического
инфильтрата появляются звонкие, мелкопузырчатые хрипы.
1S4
У ряда больных обнаруживается эмфизематозное расширение
здорового легкого.
С самого начала заболевания появляется тахикардия
(100—120 в 1 мин), длительное учащение пульса характеризует
тяжелое течение крупозной пневмонии, которое сопровождается
снижением артериального давления. Иногда увеличиваются
размеры относительной сердечной тупости вправо за счет пра-
вого предсердия и правого желудочка и появляется акцент
II тона на легочной артерии.
Наблюдаются также функциональные изменения органов
пищеварения. В начале заболевания могут беспокоить тошно-
та, рвота, анорексия, задержка стула. Язык сухой и обложен-
ный, живот вздут из-за метеоризма. При тяжелом течении по-
является иктеричность склер и кожи, печень увеличивается в
размерах, становится болезненной.
Изменения нервной системы отмечаются у всех больных н
зависят от тяжести течения крупозной пневмонии. При легком
течении.они проявляются головной болью, бессонницей, а при
тяжелом течении, особенно у лиц, страдающих алкоголизмом,
появляются возбуждение, бред, симптомы острого психоза.
Иногда с самого начала заболевания у больных развиваются
менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, сим-
птом Кернига, гиперестезия кожи, помрачение сознания, силь-
ная головная боль и пр.
Длительность лихорадочного периода, длительность и выра-
женность субъективных и объективных признаков очень вари-
абельны и зависят от состояния реактивности больного и про-
водимого лечения. Температура тела, достигнув за несколько
часов высоких цифр, может оставаться высокой несколько
дней, затем снижаться критически (в течение 12—24 ч) или ли-
тически (за 2—3 сут). Одновременно со снижением температу-
ры исчезают симптомы интоксикации и уменьшаются физи-
кальные признаки крупозной пневмонии.
В периферической крови отмечается лейкоцитоз, чаще
умеренный (10—12-Ю3 в 1 мл), главным образом за счет ней-
трофилов (80—90 %). Содержание палочкоядерных нейтрофи-
лов увеличивается до 6—30%, иногда отмечается сдвиг влево
до юных и даже миелоцитов. Характерна токсическая зерни-
стость нейтрофилов. В более тяжелых случаях в протоплазме
появляются включения, окрашивающиеся в голубой цвет,—
тельца Дела. Уменьшается содержание эозинофилов и базофи-
лов в крови, причем степень их снижения наиболее выражена
у больных с тяжелым течением, причем эозинофилы могут пол-
ностью исчезнуть из периферической крови. Отмечаются лим-
фопения и некоторое увеличение содержания моноцитов, а так-
же тромбоцитопения, которая сочетается с повышением уровня
фибриногена. Наиболее выражены изменения этих показателей
У больных с тяжелым течением, выраженным геморрагическим
155
синдромом. Усиливается гемокоагуляция и угнетается фибрино-
литическая активность крови, повышается содержание фибри-
ногена, у некоторых больных это сочетается с тромбоцитопе-
нией. Значительно увеличена СОЭ. Длительное сохранение
лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, анэозино-
филия и тромбоцитопения характерны для тяжелого течения за-
болевания и различных его осложнений (абсцедирование и др.).
Резко повышены С-реактивный белок, белковые фракции крови,
сиаловые кислоты, гаптоглобин. В мокроте, особенно до начала
антибактериальной терапии, обнаруживается пневмококк. При
исследовании мочи нередко выявляются протеинурия, иногда
цилиндрурия и микрогематурия, обусловленные токсическим
поражением паренхимы почек.
Острый воспалительный процесс в легких сопровождается
повышением глюкокортикоидной и минералокортикоидной ак-
тивности коры надпочечников. Уровень свободных 17-оксикор-
тикостероидов в плазме крови и альдостерона в моче значи-
тельно повышен в острую фазу пневмонии с постепенным сни-
жением по мере стихания процесса.
У больных крупозной пневмонией имеются значительные
нарушения функции внешнего дыхания: снижены ЖЕЛ, МВЛ,
повышены МОД и отношение ООЛ/ОЕЛ. У 2/3 больных сниже-
ны растяжимость легких и максимальная объемная скорость
вдоха и выдоха. По данным различных авторов, нарушения
бронхиальной проходимости выявляются у 38—72 % больных.
ЭКГ-изменения зависят от возраста больного и состояния
миокарда до заболевания. У пожилых людей при заболевании
крупозной пневмонией иногда отмечаются снижение вольтажа,
отрицательный зубец Т во II и III отведениях, смещение ниже
изоэлектрического уровня интервала S — Т. В тяжелых случаях
могут возникать нарушения ритма из-за нарушения проводи-
мости, экстрасистолии и даже мерцательная аритмия.
Несмотря на раннее назначение эффективной антибактери-
альной терапии, крупозная пневмония в большинстве случаев
сохраняет ряд типичных для этого заболевания симптомов:
значительную тяжесть течения, массивное полисегментарное
поражение, частое вовлечение в воспалительный процесс плев-
ры, высокий лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоци-
тарной формулы влево. Вместе с тем у больных, не имеющих
серьезных сопутствующих заболеваний, при своевременном1
адекватном лечении крупозная пневмония протекает в- настоя-
щее время значительно легче, чем до применения антибиотиков.
Осложнения в остром периоде крупозной пневмонии чаще
всего связаны с изменениями сердечно-сосудистой .системы,
обусловленными инфекционно-токсическим шоком, инфекцион-
но-аллергическим миокардитом.
Применение антибиотиков привело к уменьшению в 2—3 ра-
за числа гнойных осложнений острой пневмонии. Однако при
поздно начатом лечении и у лиц пожилого, старческого воз-
156
раста, имеющих сопутствующие заболевания, у алкоголиков
крупозная пневмония протекает тяжело, сопровождается серь-
езными осложнениями (абсцедирование, гнойный плеврит, пе-
рикардит и др.).
При своевременном и рациональном лечении крупозная
пневмония к концу 3—4-й недели заканчивается полным выздо-
ровлением. У лиц с тяжелым, осложненным течением заболева-
ния возможен исход в карнификацию или в хроническую пнев-
монию. Летальность при крупозной пневмонии составляет
2,7—3%.
Наряду с типичной классической формой пневмококковой
пневмонии, какой является крупозная (плевропневмония), су-
ществуют пневмонии, вызываемые, по-видимому, другими
штаммами пневмококка. Эти пневмонии нередко сопровожда-
ются меньшей протяженностью поражения легочной ткани. По-
следнее обстоятельство определило существующее название
очаговой пневмонии (бронхопневмонии). Нередко поражение
легочной ткани имеет сливной характер и распространяется на
1—2 и более сегментов. Заболевание часто носит вторичный
характер, осложняя течение различных инфекционных заболе-
ваний (чаще вирусных), хронических заболеваний бронхоле-
гочной и сердечно-сосудистой систем, болезней крови и обмена.
В связи с этим клинические проявления пневмонии отличаются
разнообразием. Условно может быть выделено три группы
больных. В одних случаях (30—35 %) отмечается отчетливая
клиника острой пневмонии: лихорадка до 38—39°C, заложен-
ность в груди, кашель с мокротой, выраженные признаки ин-
токсикации и отчетливые физикальные изменения, причем сте-
пень выраженности физикальных изменений зависит от распро-
страненности и локализации воспалительного процесса. В дру-
гих случаях в клинике заболевания преобладают симптомы
острого или обострения хронического бронхита. Последнее об-
стоятельство определяет столь распространенный диагноз —
бронхопневмония, когда, наряду с повышением температуры и
явлениями интоксикации, отмечаются признаки бронхита и
бронхиальной обструкции. У 73 больных наблюдаются затруд-
ненное дыхание, упорный малопродуктивный кашель. Эти боль-
ные представляют наибольшую трудность при разграниче-
нии острой пневмонии от обострения хронического бронхита.
Правильной диагностике способствует обнаружение локальной
асимметрии физикальных данных (изменение перкуторного
тона, усиление голосового дрожания, более выраженная аус-
культативная симптоматика). Решающим в этих ситуациях яв-
ляется рентгенографическое исследование в 2—3 проекциях,
свидетельствующее о наличии пневмонической инфильтрации.
Большую часть больных этой группы составляют лица старше
40 лет, страдающие хроническим бронхитом, пневмосклерозом,
эмфиземой легких, сердечно-сосудистыми заболеваниями. Пнев-
мония у этих пациентов течет с выраженными изменениями
157
сердечно-сосудистой системы — стойкой тахикардией, появле-
нием у ряда больных признаков сердечной недостаточности по
правожелудочковому типу.
У третьей группы больных клиника заболевания стертая и
проявлялась лишь упорным кашлем и признаками интоксика-
ции (субфебрилитет, прерываемый более высокими подъемами
температуры, астенизация). Укорочение перкуторного звука,
влажные хрипы выявляются у единичных больных, у большин-
ства имеются жесткое дыхание с бронхиальным оттенком и су-
хие хрипы на ограниченном участке, отличающиеся постоян-
ством.
Умеренный лейкоцитоз отмечается лишь у половины боль-
ных. Более характерны нейтрофильный сдвиг влево, повышение
СОЭ. В тяжелых случаях — уменьшение эозинофилов. При вы-
раженных явлениях интоксикации наблюдаются протеинурия,
микрогематурия, цилиндрурия.
Стафилококковая пневмония встречается редко, чаще в пе-
риод эпидемии гриппа, и носит бронхогенный вторичный харак-
тер.
Тяжелое молниеносное течение наблюдается у детей, пожи-
лых людей, ослабленных различными инфекциями или хрони-
ческими заболеваниями. Болезнь развивается остро: высокая
лихорадка, спутанное сознание, кашель, боль в груди, одышка.
На фоне притупления перкуторного звука и ослабленного ды-
хания над зоной поражения начинают выслушиваться звучные
влажные хрипы. Рентгенологически выявляется обширная по-
лисегментарная инфильтрация легочной ткани, нередко сопут-
ствующий плеврит. В дальнейшем определяются буллы и нек-
ротические полости с уровнем жидкости. Конфигурация и коли-
чество полостей в легком быстро меняются. Поражение часто
одностороннее, имеет тенденцию к ограничению, нередко бы-
вает прорыв в плевру с образованием пиопневмоторакса.
Стафилококковая пневмония гематогенного генеза нередко
осложняет течение сепсиса. Клиническую картину обычно опре-
деляют основной очаг, явления общей интоксикации. При гема-
тогенной стафилококковой пневмонии инфильтративная фаза
пневмонии протекает незаметно, без выраженной клинической
симптоматики. Лишь спустя несколько дней состояние резко
ухудшается: появляются потрясающие ознобы, высокая лихо-
радка, одышка, боль в груди, сухой кашель, нарастающая дыха-
тельная недостаточность. Пестрая картина при аускультации:
участки ослабленного дыхания чередуются с амфорическим, вы-
слушиваются звучные влажные хрипы. Часто возникает пневмо-
торакс, нередко — легочное кровотечение. Летальность остается
высокой.
У пожилых людей, особенно с хроническим бронхитом, стра-
дающих алкоголизмом, острая пневмония нередко вызывается
грамотрицательной палочкой Klebsiella pneumoniae — фридлен-
деровская пневмония. Эта форма пневмонии характеризуется
15»
тяжестью течения, обширным и прогрессирующим поражением
легочной ткани, наклонностью к гнойным осложнениям (абсце-
дирование, эмпиема плевры). Несмотря на массивную антибак-
териальную терапию, процент летальных исходов остается вы-
соким.
Стрептококковые пневмонии в последние годы встречаются
редко и в большинстве случаев оказываются осложнением кори,
коклюша, гриппа и других острых респираторных или хрониче-
ских болезней легких. Бронхогенное распространение инфекции
приводит к появлению мелких очагов пневмонии вначале в пре-
делах одного сегмента с быстрым распространением инфекции
по всему легкому с образованием сливных очагов. Поражаются
главным образом нижние доли легких. Стрептококковая пнев-
мония начинается остро с повторных ознобов, лихорадки, выра-
женной интоксикации, болей в боку и кашля с отделением
жидкой мокроты с прожилками крови, содержащей большое ко-
личество стрептококков. Заболевание в 50—70 % случаев ослож-
няется экссудативным плевритом. Признаки плеврита появля-
ются на 2—3-и сутки болезни. В жидком серозном или серозно-
геморрагическом экссудате содержится большое количество
стрептококков. Характерен высокий лейкоцитоз (2-Ю4—3-104 в
1 мкл) с выраженным сдвигом нейтрофильной формулы влево.
В 10—15 % случаев обнаруживается бактериемия.
Предположительный диагноз стрептококковой пневмонии мо-
жет быть поставлен у больных, у которых очаговая пневмония
быстро осложнялась экссудативным плевритом. Этот диагноз
подтверждается обнаружением стрептококков в мокроте и ста-
новится несомненным при выделении чистой культуры стрепто-
кокка из крови или из плевральной жидкости. Ретроспективно
диагноз может быть подтвержден по динамике титров стрепто-
лизина О.
Пневмония, вызванная Pseudomonas aeruginosa (палочка си-
не-зеленого гноя), возникает преимущественно у ослабленных
больных, после операции на сердце и легких, у лиц, длительно и
нецелесообразно лечившихся антибиотиками. Заболевание про-
текает тяжело, со склонностью к диссеминации и абсцедирова-
нию, нередко осложняется пиопневмотораксом. Диагноз под-
тверждается на основании обнаружения возбудителя в трахео-
бронхиальном содержимом.
Колипневмония за последнее десятилетие стала возникать
значительно чаще. Острые пневмонии, вызванные кишечной па-
лочкой, в основном развиваются у больных злокачественными
опухолями, сахарным диабетом, сердечной и почечной недоста-
точностью, тяжелыми болезнями нервной системы, пневмоскле-
розом. Возникновению колипневмонии способствует длительное
лечение кортикостероидами, антиметаболическими препаратами,
пенициллином, тетрациклином или комбинацией антибиотиков.
Болезнь начинается остро или постепенно. Коллапс нередко яв-
ляется первым проявлением остро протекающих колипневмоний.
159
Нижние доли поражаются чаще, чем верхние. Абсцедирование
встречается редко. Появление лихорадки, кашля и признаков
пневмонии у лиц, длительно получающих антибактериальные
препараты, служит основанием для предположения о возмож-
ном возникновении колипневмонин. В мокроте таких больных
имеется много грамотрицательных бацилл. Бактериемия встре-
чается у 15—20%. У 7з больных определяется лейкоцитоз, а у
остальных — нормальное число лейкоцитов.
Пневмония, вызванная бациллой Пфейффера, начинается, как
правило, остро, протекает с высокой температурой, но заканчи-
вается благоприятно.
Пневмония, вызванная протеем, начинается незаметно, про-
текает с умеренной лихорадкой, незначительным лейкоцитозом,
но она часто осложняется абсцедированием.
О гриппозных и парагриппозных пневмониях см. гл. 4.
Нередко острая пневмония возникает при застойных явлени-
ях в легких (гипостатическая пневмония), она развивается
постепенно, характеризуется вялым течением и стертой клиниче-
ской симптоматикой. На фоне нарастающих явлений декомпен-
сации иногда отмечается субфебрильная температура, изменя-
ется характер мокроты (становится слизисто-гнойной), физи-
кальные изменения могут быть нечеткими. Подтверждают
диагноз рентгенографическое исследование и лабораторные при-
знаки активного воспалительного процесса.
Рентгенологическая картина острой пневмонии люб^й этио-
логии динамична и зависит от дня болезни. Впервыедни за-
болевания, вследствие воспалительного выпота в альвеолы, вы-
является основной рентгенологический симптом острой пневмо-
нии— затенение без четких контуров. По характеру
затенения следует различать очаговую и сливную пнев-
монию. Затенение может распространяться на сегмент, груп-
пу сегментов, долю, несколько долей, процесс может быть одно-
и двусторонним. Наиболее частой локализацией острой пневмо-
нии являются нижние и средние доли, реже — верхние
доли. Наряду с поражением респираторного отдела легкого, во
всех случаях острой пневмонии имеются изменения в интер-
стициальной ткани, расположенной между ацинусами,
дольками, а также вдоль бронхов и сосудов, что рентгенологи-
чески проявляется нечеткостью элементов легочного рисунка,
нечеткостью контуров бронхов и сосудов. Соответствующий ко-
рень расширен, но увеличенных лимфатических узлов обычно
выявить не удается. Возможна реакция плевры (междолевой,
диафрагмальной).
В первые 7—10 дней болезни преобладают инфильт-
ративные изменения. По мере их уменьшения становится
видимым вовлечение в процесс интерстициальной ткани легкого,
которое может длительно сохраняться, но при этом отмечается
их изменчивость. Отсутствие изолированного поражения интер-
стициальной ткани у больных острой пневмонией свидетельст-
во
вует, по мнению рентгенологов ВНИИП М3 СССР В. А. Кар-
тавовой, И. В. Васильчук, о несостоятельности термина «острая
интерстициальная пневмония». Изменения интерстициальной
ткани легкого, выявленные при самых различных патологиче-
ских состояниях, являются проявлением своеобразной иммуно-
морфологической реакции организма.
Таким образом, неосложненная острая пневмония характе-
ризуется изменчивостью рентгенологической картины, опреде-
ленной цикличностью инфильтративных и интерстициальных из-
менений иа протяжении 3—4 нед в зависимости от распростра-
ненности патологического процесса.
При очаговых пневмониях развитие осложнений отмечено
И. В. Васильчук в 5 раз реже, чем при сливных. Наиболее час-
тыми осложнениями острой пневмонии являются гиповентиля-
ция вплоть до развития ателектаза, распад легочной ткани, вы-
пот в плевральной полости. На развитие нарушений бронхиаль-
ной проходимости влияло существование хронического бронхита.
Распад легочной ткани возникал при сливных острых пнев-
мониях. Развитию этого осложнения нередко предшествуют уве-
личение объема пораженных сегментов, появление более интен-
сивных участков затенения на фоне основного процесса.
Сроки обратного развития острой пневмонии зависят от ха-
рактера и протяженности затенения, наличия фона хроническо-
го бронхита и различных осложнений. Указанные факторы не-
обходимо учитывать при определении затянувшегося течения
воспалительного процесса.
При исследовании больных острой пневмонией обязательна
рентгенография или круп покадровая флюоро-
графия в двух проекциях, выполненная в ранние сро-
ки заболевания, с повторными снимками на 7—10-й день и при
выздоровлении (3—4-я неделя). При осложненном течении час-
тота рентгенологического исследования диктуется клинической
необходимостью и зависит от характера осложнения.
Томография показана в случаях замедленного обратного
развития инфильтративных изменений, при осложненном тече-
нии, для исключения других патологических процессов, в пер-
вую очередь рака бронха и туберкулеза.
Бронхография выполняется также в случаях затянув-
шегося течения с целью выяснения причины этого осложнения,
а также для выявления полостей распада в легочной ткани,
бронхоэктазов, вокруг которых при обострении возможно раз-
витие инфильтративных изменений, бронхография в этих слу-
чаях позволяет уточнить характер патологического процесса.
ТЕЧЕНИЕ
За последние десятилетия всеми исследователями отмечает-
ся нередкое затяжное разрешение острых пневмоний, особенно
крупозной пневмонии. Причин этому много: несвоевременно па-
6 под ред. II. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
161
чатая и нерациональная терапия, изменение иммунобиологиче-
ских реакций организма как в процессе заболевания, так и в
результате предшествующих сопутствующих заболеваний орга-
нов дыхания (хронический бронхит, пневмосклероз, бронхоэкта-
зии и др.), очаговой инфекции (хронический тонзиллит, синуит,
холецистит), различные профессиональные вредности, курение.
Наклонность к затяжному характеру течения острой пневмонии
чаще наблюдается у лиц пожилого и старческого возраста.
Затяжное течение пневмонии, как правило, связано и с раз-
витием различных осложнений. При крупозной пневмонии чаще
наблюдаются абсцедирование, гнойный плеврит, перикардит, ин-
фекционно-аллергический миокардит, поражение почек.
Остаточные явления после перенесенного заболевания (жест-
кое дыхание, сухие хрипы, перибронхиальные изменения, нару-
шение химического состава крови) могут сохраняться длитель-
ное время — до 6 мес и более, после чего наступает полное вы-
здоровление. После затяжного осложненного течения нередко
наблюдается исход в пневмосклероз или карнификацию после
крупозной пневмонии, в редких случаях заболевание переходит
в хроническую пневмонию (1—2 %).,
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Острую пневмонию необходимо дифференцировать в первую
очередь с туберкулезом, его инфильтративно-пневмонической
формой. Обычно больные туберкулезом предъявляют меньше
жалоб, не могут указать сроки заболевания, а нередко не счи-
тают себя больными, так как интоксикация у них выражена
меньше. В таких случаях диагноз впервые ставится рентгено-
логом, который обнаруживает инфильтрат, чаще отличающийся
большей интенсивностью тени и медленной динамикой, наличи-
ем «дорожки» к корню и знаков «старого» туберкулеза. Сущест-
венными в диагностике туберкулеза являются результаты брон-
хоскопического исследования и обнаружения ВК в мокроте пли
в промывных водах.
Плевропневмонию, особенно верхнедолевой локализации,
следует дифференцировать с казеозной пневмонией, которая
клинически характеризуется острым началом, высокой лихорад-
кой, выраженными явлениями интоксикации. Основными в ди-
агностике оказываются рентгенологическое исследование груд-
ной клетки, обнаружение ВК в мокроте и неэффективность обыч-
ной антибиотикотерапии.
У лиц старше 40 лет, особо злостных курильщиков необхо-
димо помнить о возможной пневмонической «маске» опухоли
легкого. Стойкая инфильтрация в легком, несмотря на прово-
димую терапию, особенно при наличии в анамнезе больного кро-
вохарканья, повторных пневмоний этой же локализации, долж-
на быть поводом к специальному исследованию (бронхоско-
пия, томография) для исключения опухолевого процесса,
162
Онкологической настороженности требует и затяжное, рециди-
вирующее течение пневмонии.
Плевропневмонии нередко приходится дифференцировать с
инфарктом легкого, который также характеризуется внезапно-
стью появления болевого синдрома, нередко кровохарканьем.
Однако отсутствие в начале болезни выраженной инфекционной
интоксикации, высокой лихорадки и наличие возможных источ-
ников тромбоэмболии ветвей легочной артерии (чаще тромбо-
флебит нижних конечностей, порок сердца) позволяют исклю-
чить эту патологию. Во всех случаях затяжного разрешения
острой пневмонии должны быть проанализированы причины та-
кого течения и проведены необходимые исследования для иск-
лючения основной, чаще хронической бронхолегочной патологии
(бронхоэктазии, хронический бронхит, хронический абсцесс).
ПРОФИЛАКТИКА
Предупреждение острых пневмоний основано на проведении
общих санитарно-гигиенических мероприятий (режим труда,
проветривание помещений, борьба с запыленностью, полноцен-
ное питание, изоляция заболевших и т. д.). Личная профилак-
тика включает систематическое закаливание организма, предо-
хранение -от перегревания и переохлаждения, систематические
занятия физкультурой и туризмом, санацию очагов инфекции
(хронический тонзиллит, синуиты, кариозные зубы, холецистит),
прекращение курения и др. Большое значение имеют своевре-
менное выполнение противоэпидемических мероприятий, вклю-
чая вакцинацию против гриппа, лечение острых респираторных
заболеваний, трахеитов и бронхитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Успех лечения больных острой пневмонией в значительной
степени зависит от того, насколько райо оно начато. Больные
острой пневмонией должны лечиться в больнице. Лечение на
дому допустимо только при соблюдении всех правил стационар-
ного режима и лечения. Требование о необходимости стационар-
ного лечения особенно относится к больным, у которых острая
пневмония возникла на фоне хронического бронхита и других
хронических заболеваний бронхов и легких, а также к больным
пожилого и старческого возраста. Неполноценное, запоздалое
лечение больных даже с «легким» течением острой пневмонии
может привести к затяжному течению болезни п формированию
хронической пневмонии.
Лечение острой пневмонии складывается из: 1) правильного
лечебного режима, 2) рационального питания, 3) лекарственной
терапии, включающей этиотропные, патогенетические и симпто-
матические средства, 4) физиотерапии и 5) санаторно-курортно-
го лечения.
6*
163
Соблюдение постельного режима в течение всего периода
лихорадки и интоксикации обязательно, однако больг
ной не должен неподвижно лежать в постели, нужно периоди-
чески менять положение, садиться и активно откашливать мок-
роту, которую нужно собирать в закрывающуюся банку. Палата,
где находятся больные пневмонией, должна хорошо и сис-
тематически проветриваться. Большое значение имеет тщатель-
ный уход за кожей и полостью рта. Пищу дают питательную,
богатую витаминами, механически и химически щадящую. В
первые дни заболевания при высокой лихорадке и выраженных
явлениях интоксикации пища должна быть жидкой или полу-
жидкой. Необходимо обильное питье: чай, фруктовые соки, ми-
неральная вода, бульон.
При проведении антибактериальной терапии необходимо вы-
полнять три основных условия: 1) начинать лечение как можно
раньше, не дожидаясь выделения и идентификации возбудителя
пневмонии; 2) применять антибактериальные препараты в дос-
таточных дозах и с такими интервалами, чтобы в крови и легоч-
ной ткани создавалась и поддерживалась лечебная концентра-
ция препарата; 3) контролировать эффективность лечения кли-
ническим наблюдением и, если возможно, бактериологически,
т. е. повторно производить бактериологическое исследование
мокроты (до назначения антибактериальных препаратов, в про-
цессе лечения) с определением чувствительности возбудителя.
Наиболее эффективна этиотропная антибактериальная тера-
пия. Выбор антибиотика с учетом чувствительности возбудителя
к назначаемому препарату особенно важен в связи с широким
распространением антибиотикоустойчивых штаммов микроорга-
низмов. Ориентировочный этиологический диагноз у части боль-
ных может быть поставлен с учетом особенностей клинико-рент-
генологических данных. Быстрый ориентировочный бактериоло-
гический диагноз может быть поставлен па основе микроскопии
мазков мокроты, окрашенных по Граму. При выборе антибио-
тика должны учитываться противопоказания к его назначению.
При пневмонии, вызываемой пневмококками, наиболее эффек-
тивным препаратом является пенициллин, который, как
правило, следует применять возможно раньше до установления
бактериологического диагноза. Дозировка пенициллина должна
быть 5 и более миллионов ЕД в сутки (до 30—50 млн. ЕД
в тяжелых случаях). Пенициллиназоустойчивые полусиитетиче-
ские пенициллины (оксациллин, метициллин и др.), препараты
широкого спектра действия (ампициллин и др.) и тетрацик-
линовые препараты уступают ему в активности в отношении
пневмококков. При стафилококковой природе заболевания наи-
более эффективны полусинтетические пенициллины,
устойчивые к пенициллиназе, вырабатываемой стафилококком.
При устойчивости стафилококков к полусинтетическим пени-
циллинам положительный результат можно получить, сочетая
ли н к о м и ц и н с ге п т а м и ц и но .и или фу з и ди и с
164
л и н к о м и ц и и о м, или р и ф а м и ц п н о м. При пневмонии,
вызванной гемофильной палочкой, целесообразно назначать
ампициллин, а при устойчивости к нему — тетрацик-
лины, левомицетин. Наиболее эффективными препа-
ратами при лечении больных пневмонией, вызванной палочкой
Фридлендера (KI. pneumoniae), являются сочетания стрепто-
мицина, капамицина или гентамицина с левоми-
цетином или тетрациклинами. Для лечения пневмонии,
вызванной синегнойной палочкой, рекомендуется назначение
гентамицина или сочетание его с к а р б е и и ц и л л и и о м.
При обнаружении анаэробной флоры назначают бензилпе-
п и ц и л л и н, л и н к о м и ц и н или левомицетин. Больным
с вирусно-бактериальной пневмонией требуется применение ком-
бинации антибиотиков широкого спектра дейст-
вия и полусинтетических пенициллинов.
Дозы и число назначаемых одновременно антибиотиков, спо-
соб введения зависят от тяжести течения и распространенности
процесса. Больным с крайне тяжелым течением пневмонии, при
распространенной инфильтрации рекомендуется назначение 2 —
3 антибактериальных препаратов в максимальных дозах, вво-
димых парентерально.
При отсутствии эффекта от введения пенициллина в течение
2 сут рекомендуется заменить его полусинтетическими пеницил-
линами или другими антибактериальными препаратами с уче-
том антимикробного спектра препарата и чувствительности к
нему возбудителя.
Для достижения длительного и непрерывного воздействия ле-
карственных веществ на воспалительный процесс у больных с
обтурационным синдромом и затяжным течением острой пнев-
монии применяется чрескожная катетеризация трахеи и бронхов
с введением антибиотиков, муколитических и других препаратов
непосредственно в зону пневмонического очага. С теми же целя-
ми можно проводить лечебно-диагностические бронхоскопии, во
время которых удаляются из бронхов слизистые и гнойные
пробки, бронхи промываются бронхолнтическими средствами,
протеолитическими ферментами, щелочами, витаминами, гидро-
кортизоном, а в конце процедуры в бронхи вводятся антибакте-
риальные препараты.
Для профилактики кандидоза, особенно при массивной и
длительной антибактериальной терапии, назначают нистатин
и л е в о р и н.
Пенициллины хорошо сочетаются при лечении больных ост-
рой пневмонией с сульфаниламидными препаратами. Одновре-
менно с антибиотиками и сульфаниламидами можно применять
фитонцидные препараты (ингаляции растворов сока чеснока, лу-
ка, зверобоя н др.), которые наиболее целесообразно назначать
при стихании острых явлений. Чтобы избежать привыкания к
антибактериальным препаратам и уменьшить опасность аллер-
гических реакций, рекомендуется заменять антибактериальные
165
препараты через 7—10 дней. Длительность антибактериальной
терапии нужно устанавливать индивидуально.
Основным направлением патогенетической терапии является
налаживание бронхиальной проходимости и бронхиального дре-
нажа. С этой целью целесообразно при лечении всех больных
острой пневмонией применение бронхолитических, разжи-
жающих слизь и отхаркивающих средств. Назначают
теофедрин (’Л таблетки 2—3 раза в день), эфедрин
(0,025 г 2—3 раза в день), другие симпато- и адреномиметики
и холинолитики, эуфиллин (0,15 г 2—3 раза в день, при вы-
раженных явлениях бронхоспазма — 10 мл 2,4 % раствора вну-
тривенно). Хорошим отхаркивающим и разжижающим слизь
действием обладают раствор йодида калия, корень алтея, му-
калтин, ликорин, ацетилцистеин, бисольвон, термопсис, терпин-
гидрат, сенега, лист подорожника, горячее молоко с содой и
медом и другие средства. При сильном и непродуктивном кашле
применяют противокашлевые средства, не уменьшающие отде-
ление мокроты (либексин).
Большое значение придается аэрозольтерапии с использова-
нием бронхолитических смесей в комбинации с различными бак-
терицидными препаратами (фитонциды, иногда сульфанилами-
ды) , щелочных растворов.
При затяжном течении пневмонии решающую роль играет
восстановление эффективного бронхиального дренажа, который
осуществляется при бронхоскопической санации. Для лечения
больных, у которых острая пневмония осложнилась абсцедиро-
ванием, восстановление бронхиального дренажа является пер-
воочередной задачей. При неэффективности отхаркивающих и
разжижающих слизь средств рекомендуются проведение пов-
торных лечебных бронхоскопий с аспирацией бронхиального со-
держимого, катетеризацией сегментарных и субсегментарных
бронхов и после удаления слизи и гноя введение протеолитиче-
ских и антибактериальных средств. Для достижения длительно-
го и непрерывного воздействия на воспалительный процесс и
микрофлору у больных с выраженными явлениями обтурации и
затяжным течением пневмонии применяют чрескожную катете-
ризацию трахеи и бронхов с многократным в течение суток вве-
дением лекарств в трахею.
Тяжелое течение пневмонии, при наличии одышки и цианоза,
является показанием для проведения кислородной терапии. Осо-
бенно необходимо применение кислорода при лечении больных,
у которых острая пневмония возникла на фоне хронического об-
структивного бронхита, эмфиземы легких и пневмосклероза,
кардиальной патологии и может быть причиной тяжелой дыха-
тельной недостаточности. Вдыхания кислорода должны быть
длительными, с короткими перерывами [Молчанов Н. С., Став-
ская В. В., 1971].
Антибактериальную терапию сочетают с противовоспалитель-
ными и десенсибилизирующими средствами, такими как ацетил-
166
салициловая кислота, хлорид или глюконат кальция, пиполь-
фен, супрастин. При вялом рассасывании инфильтрации и со-
путствующем бронхоспазме применяют небольшие дозы пред-
низолона короткими курсами (10—15 мг в сутки 5—7 дней).
Кортикостероидные препараты в больших дозах (20—30 мг в
сутки 10—14 дней) назначают больным с выраженной интокси-
кацией и бронхиальной обструкцией, с обширными инфильтра-
тивными изменениями в легких, при затяжном течении и отсут-
ствии положительной динамики от антибактериальной терапии.
При тяжелом течении пневмонии, особенно когда тромбоци-
топения сочетается с гиперфибриногенемией, рекомендуется не-
прерывная антикоагулянтная терапия гепарином (по 5000РД
внутривенно каждые 3—4 ч), которая улучшает не только тече-
ние, но и исход заболевания, что можно поставить в прямую
связь с предотвращением нарушения микроциркуляции, вызы-
ваемого тромбированием и эмболизацией сосудов малого круга.
Очень важную (а при стафилококковой пневмонии решаю-
щую) роль играют методы лечения, направленные на повыше-
ние и восстановление иммунных механизмов защиты. С этой
целью при стафилококковой этиологии пневмонии проводят мас-
сивную иммунизацию гипериммунной антистафило-
кокковой плазмой или стафилококковым анти-
токсином. Весьма эффективно для лечения больных с тяже-
лым течением пневмонии повторное введение гипериммунного,
поливалентного гамма-глобулина.
У больных с сопутствующей кардиальной патологией, осо-
бенно пожилых, а также при тяжелом течении пневмонии тре-
буется назначение средств для профилактики и лечения сердеч-
ной недостаточности: камфоры, сульфокамфокаина, кордиа-
мина, сердечных гликозидов (строфантина, коргликона, изола-
нида, целанида).
Лечение больных острой пневмонией должно быть направле-
но на восстановление неспецифической резистентности организ-
ма. С этой целью назначают поливитамины, включающие
аскорбиновую кислоту, тиамин и другие витамины. Использу-
ются биогенные стимуляторы и адаптогениые
средства (алоэ, настойки корня жень-шеня, элеутерококка,
лимонника, пантокрин, апилак", пентоксил, метилурацил, анабо-
лические гормоны). Описан положительный эффект от примене-
ния в комплексном лечении больных острой пневмонией аэрозо-
ля концентрироваиного лейкоцитарного интерферона.
При затяжном течении показаны переливания крови и аутоге-
мотерапия.
Для купирования боли, которая часто беспокоит больных
крупозной пневмонией, применяют анальгетики (анальгин и дру-
гие препараты).
Сохраняют свое значение в арсенале терапии больных ост-
рой пневмонией местные отвлекающие процедуры: банки,
горчичники, горчичные обертывания, которые назначают с
167
первых дней заболевания. После снижения температуры тела
для лучшего рассасывания воспалительных изменений назнача-
ется физиотерапевтическое лечение (диатермия, индуктотермня,
СВЧ, УВЧ, синусоидальные модулированные токи, массаж,
ппевмомассаж грудной клетки).
Улучшению рассасывания пневмонического фокуса способ-
ствует лечебная гимнастика, которую следует начинать на 2—
3-й день после нормализации температуры тела или снижения
ее до субфебрильных цифр. Характер и число упражнений в за-
нятиях, дозировка физической нагрузки зависят от общего сос-
тояния и состояния сердечно-сосудистой системы больного.
Критериями выздоровления являются: нормализация само-
чувствия и состояния больных, ликвидация клинических, лабо-
раторных и рентгенологических признаков воспалительного про-
цесса. Вместе с тем более чем в 70 % случаев клиническое и
рентгенологическое выздоровление при острой пневмонии не сов-
падает с морфологическим. Прекращение лечения даже при не-
значительной остаточной инфильтрации легочной ткани и сох-
ранении явлений интоксикации создает угрозу рецидива, пере-
хода острого воспалительного процесса в хронический с разви-
тием пневмосклероза.
Трудность контроля завершенности воспалительного процес-
са в легких, наличие иммунологических сдвигов, длительно со-
храняющихся после перенесенной пневмонии, диктуют необхо-
димость диспансеризации больных острой пневмонией с прове-
дением реабилитационной терапии. Больные, перенесшие острую
пневмонию, должны находиться под диспансерным наблюдением
в течение 6—12 мес. Основная роль в комплексе реабилитаци-
онных мероприятий принадлежит лечебной гимнастике, физиче-
ским методам лечения и богатому белком и витаминами пита-
нию больных, климатотерапии. Целесообразно это проводить в
условиях специализированных реабилитационных отделений, са-
наториях, профилакториях. В комплекс реабилитационных ме-
роприятий входят аэрозольтерапия броихолитическимн смесями
в комбинации с бактерицидными препаратами (фитонциды,
иногда сульфаниламиды), щелочные растворы. Чрезвычайно
важна борьба с курением.
Рациональная терапия больных острой пневмонией, включа-
ющая этап реабилитационного лечения и диспансерного наблю-
дения, приводит к более редкому переходу острой пневмонии в
хроническое течение. По данным Л. Г. Соболевой и О. В. Ко-
ровиной (ВПИИП М3 СССР), переход острой пневмонии в хро-
ническое течение среди рабочих на предприятии тяжелого ма-
шиностроения при проведении комплексной терапии, включав-
шей этап реабилитационного лечения, снизился с 5,4 % в 1974 г.
до 3,8 % в 1976 г. На основании трехлетнего опыта диспансери-
зации в течение 3—6 мес всех больных, перенесших острую пнев-
монию в Таллине, Н. В. Эльштейи (1966) отметил уменьшение
случаев развития хронической пневмонии после острого воспа-
168
ления легких с 3,2±0,6 % в 1963 г. (до начала диспансеризации)
до 1,9±0,3 % в 1966 г.
Прогноз острой пневмонии, как правило, благоприятный.
Исключение составляют больные пожилого и старческого воз-
раста, больные, имеющие хронические бронхолегочные заболе-
вания, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания, алко-
голики. В этих случаях чаще возникают осложнения, которые
и определяют исход заболевания.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ
Понятие о хронической пневмонии было впервые введено
Bayle (1810) для обозначения нетуберкулезного хронически
протекающего процесса в легких. Многочисленные морфологи-
ческие исследования И. В. Давыдовского (1937), А. Т. Хазано-
ва (1947), С. С. Вайля (1957), а позднее А. И. Струкова и
И. М. Кодоловой (1970), И. К. Есиповой (1978), основанные
главным образом на изучении препаратов легких, удаляемых
хирургами по поводу иагноительных процессов, показали, что
для различных в этиопатогенетическом и клиническом отноше-
ниях заболеваний характерны общие морфологические черты,
являющиеся выражением стереотипной реакции элементов ле-
гочной ткани на те или иные повреждающие факторы (воспа-
ление, карнификация, пневмосклероз, эмфизема и т. д.). Хро-
ническое воспаление и его последствия как морфологически вы-
являемый феномен вскоре стали неправомерно отождествлять
с термином «хроническая пневмония», которому придавали уже
клинический смысл, считая его названием особой нозологиче-
ской формы легочной патологии. Вскоре эта форма по понят-
ным причинам поглотила едва ли не всю хроническую нетубер-
кулезную патологию легких.
С середины 50-х годов в отечественной литературе стали
развиваться представления о стадийном, прогрессирующем те-
чении хронической пневмонии, выдвигавшиеся вначале педиат-
рами, а затем терапевтами и некоторыми хирургами. Эти пред-
ставления, отраженные в так называемых «минском» (1964), а
затем «тбилисском» (1972) вариантах классификации хрониче-
ской пневмонии, принятых на соответствующих пленумах прав-
ления Всесоюзного научного общества терапевтов, состояли в
том, что хроническая пневмония представляет собой стадийно
текущий легочный процесс начинающийся с неразрешившейся
острой пневмонии, при котором происходит постепенное про-
грессирование как по глубине и тяжести местных изменений
(прогрессирующий пневмосклероз, формирование очагов некро-
за и абсцедирования, бронхоэктазий и т. д.), так и по общему
объему поражения с постепенным захватом всей бронхолегоч-
ной ткани и развитием тяжелых функциональных расстройств
в виде бронхиальной обструкции и легочного сердца. Характер-
ное до недавнего времени некоторое преувеличение роли пн-
169
фекции в происхождении бронхиальной астмы повело к тому,
что и это заболевание связывалось с понятием хронической
пневмонии [Булатов П. К., 1965; Углов Ф. Г., 1976].
Концепция широко трактуемой хронической пневмонии ка-
залась заманчивой в теоретическом плане, поскольку она объ-
единяла едва ли не всю хроническую неспецифическую патоло-
гию легких в виде стройного динамического процесса с единой
этиологией и патогенезом, а также удобной и в практическом
отношении, так как для установления диагноза, хронического
неспецифического заболевания достаточно было исключить на-
личие у больного туберкулеза и рака. Тем не менее эта концеп-
ция оказалась чисто умозрительной и не соответствующей твер-
до установленным фактам. Так, оказалось, что переход острой
пневмонии, возникшей на фоне до того здорового бронхиально-
го дерева, в хроническую форму происходит чрезвычайно редко,
что ни в коей мере не может объяснить резкого увеличения час-
тоты хронических неспецифических заболеваний легких, наблю-
дающегося во всем мире. Кроме того, длительные наблюдения
за больными не смогли подтвердить закономерного перехода от
хронической пневмонии с наличием лишь локального пневмо-
склероза (результата неразрешившейся острой пневмонии) к
бронхоэктазам или деструкции легочной паренхимы, а также
превращения локального процесса, каковым является пневмо-
ния, в тотальное поражение бронхолегочной ткани с развитием
общей бронхиальной обструкции, эмфиземы и т. д. Наконец, как
показал опыт современной пульмонологии, основным и наиболее
часто встречающимся хроническим неспецифическим заболева-
нием легких, приводящим к прогрессирующей инвалидизации и
смерти больных и зачастую оказывающим определяющее влия-
ние на развитие острых процессов в легких, является хрониче-
ский бронхит, первично не связанный с острой пневмонией. Эта
важнейшая в иеспецифической легочной патологии нозологиче-
ская форма хотя формально и не отрицалась концепцией хрони-
ческой пневмонии в интерпретации минской и тбилисской клас-
сификаций, но фактически поглощалась ею, а это сыграло, без-
условно, негативную роль в изучении болезней легких и борьбе
с ними, поскольку речь здесь шла отнюдь не о разной термино-
логии, а о различном подходе к сущности хронической патоло-
гии легких, определяющем не только перспективные направле-
ния научных исследований, но и комплекс организационных мер
по профилактике и лечению.
Все сказанное выше не означает, однако, что хроническая
пневмония в более конкретном и узком понимании этого терми-
на не существует вообще. В соответствии с определением, раз-
работанным во ВНИИ пульмонологии М3 СССР, хроническая
пневмония представляет собой, как правило, локализованный
процесс:
— являющийся результатом не разрешившейся полностью
острой пневмонии;
170
— морфологическим субстратом которого является пневмо-
склероз и/или карнификация легочной ткани, а также необрати-
мые изменения в бронхиальном дереве по типу локального хро-
нического бронхита;
— клинически проявляющийся в повторных вспышках воспа-
лительного процесса в пораженной части легкого.
Все компоненты этого определения представляются принци-
пиально важными. Так, локализованность процесса подчерки-
вает отличие хронической пневмонии от диффузных заболеваний
легких, таких как хронический бронхит, эмфизема и диф-
фузные пневмосклерозы. Обязательная связь хронической пнев-
монии с острой показывает основную черту ее патогенеза и от-
граничивает ее от первично^хронических заболеваний. Указание
на то, что субстратом заболевания является пневмосклероз, про-
водит грань между хронической пневмонией и хроническими за-
болеваниями, в основе которых лежат деструкция, нагноение в
патологических полостях, возникших в результате распада ле-
гочной паренхимы или расширения бронхов. Упоминание об
обязательных рецидивах воспаления в пораженном участке лег-
кого исключает из понятия хронической пневмонии бессимптом-
ный локализованный пневмосклероз, являющийся чисто морфо-
логическим или рентгенологическим феноменом, иначе говоря,
не заболеванием, а формой излечения от некоторых форм пнев-
монии, а также деструктивных поражений, связанных с неспе-
цифической или же туберкулезной инфекцией.
Строгое ограничение понятия «хроническая пневмония» при-
вело к тому, что число больных с этим диагнозом оказалось во
много раз меньшим, чем представлялось ранее. Если в прошлом
полагали, что острая пневмония заканчивается переходом в
хроническую форму с частотой от 16 до 37 % [Молчанов Н. С.,
1965], то в настоящее время, по данным сотрудников ВНИИП
А. Н. Губернсковой, Е. А. Раковой и др., не превышает 1—3 %.
Столь резкая разница объясняется в первую очередь тем, что в
прошлом к хронической пневмонии ошибочно относили острую
затяжную пневмонию длительностью более двух месяцев, случаи
хронического бронхита, на фоне которого развивалась острая
пневмония, а также обострения хронического бронхита без до-
казанной пневмонической инфильтрации. Если в 60-е годы счи-
талось, что больные хронической пневмонией составляют более
половины контингента больных пульмонологических отделений
[Злыдников Д. М., 1969], то в настоящее время, по данным
ВНИИ пульмонологии, число таких больных не превышает 3—
4 %, а по данным ряда зарубежных авторов— 1—2 %.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Поскольку в соответствии с приведенным выше определением
хроническая пневмония является следствием острого инфекци-
онного воспаления легкого, ее этиология соответствует этиоло-
гии острой пневмонии (см. стр. 147).
171
Вопрос о патогенезе неполного разрешения острой пневмо-
нии н перехода ее в хроническую изучен далеко не полностью.
По всей вероятности, в данном случае речь идет о необратимой
утрате части нормальных структур легкого в период острого про-
цесса. Если при этом происходит массивное омертвение
участка ткани легкого с последующим нестерильным его рас-
падом, то пневмония осложняется абсцессом (см. гл. 9). Если
же погибает относительно небольшая часть тканевых
элементов, причем погибшие, менее устойчивые к вредному
воздействию клетки чередуются с жизнеспособными (диссеми-
нированный некроз по С. С. Гирголаву, 1956), то в легком раз-
вивается пневмосклероз, являющийся, как уже упоминалось,
морфологическим субстратом хронической пневмонии.
Большую, а быть может и главную, роль в происхождении
повторных вспышек инфекции в зоне перенесенной в прошлом
пневмонии играют и остающиеся после нее необратимые измене-
ния в соответствующем участке бронхиального дерева (локаль-
ный хронический бронхит), ведущие прежде всего к местному
нарушению очистительной функции бронхов.
Интенсивность повреждающего воздействия инфекционного
фактора на легочную ткань зависит как от вирулентности мик-
роорганизмов, так и от реактивности организма больного. Лю-
бые факторы, снижающие реактивность больного (старческий
возраст, интоксикация, в том числе вирусная, гиповитаминозы,
алкоголизм, переутомление и т. д.), могут способствовать пере-
ходу острой пневмонии в хроническую форму [Молчановой. С.
и Ставская В. В., 1971, и др.]. Поскольку существенную рчоль в
повреждающем действии возбудителя па ткани играет не только
их патогенность, но и длительность воздействия, существенное
значение в патогенезе хронической пневмонии придается несвое-
временному и неадекватному лечению больных острыми легоч-
ными процессами, ведущему к затяжному течению последних.
Наконец, чрезвычайно важное и, возможно, определяющее
значение в патогенезе хронической пневмонии имеет хрониче-
ский обструктивный бронхит, резко нарушающий дренажную и
аэрационную функцию бронхов в зоне острого воспаления лег-
кого. По всей вероятности, именно тем, что у мужчин чаще наб-
людается бронхит, обусловленный курением и профессиональ-
ными вредностями, объясняется большая частота у них хрони-
ческой пневмонии, а по данным нашей сотрудницы Л. Г. Собо-
левой (1979), обобщившей опыт работы медсанчасти крупного
предприятия тяжелого машиностроения, переход острой пневмо-
нии в хроническую наблюдался почти исключительно у боль-
ных, ранее страдавших обструктивным бронхитом.
Необратимые изменения, развивающиеся в легком при пере-
ходе острой пневмонии в хроническую (пневмосклероз, локаль-
ный бронхит), обусловливают нарушения дыхательной функции,
протекающие преимущественно по ограничительному типу. Гн-
персекреция слизи в отделах бронхиального дерева с нарушен-
172
ной дренажной функцией, нарушение расправления и аэрации
альвеол в зоне пневмосклеротических изменений определяют то
обстоятельство, что пораженный участок легочной ткани стано-
вится местом наименьшего сопротивления в отношении дальней-
ших неблагоприятных воздействий. По современным представ-
лениям, в качестве этиологического фактора обострений наи-
большее значение имеют пневмококк и гемофильная палочка.
Причиной их активации чаще всего бывают вирусная инфекция,
охлаждение («простуда») и ряд других факторов. В результате
обострения инфекционного процесса возникают повторные ло-
кальные вспышки воспаления, которые могут локализоваться
как в бронхиальном дереве, так и в легочной па-
ренхиме (так называемые «бронхитический» и «паренхима-
тозный» типы обострения).
Локальные обострения инфекции могут, по всей вероятности,
осложняться диффузными изменениями в бронхиальном дереве,
причем развивается вторичный хронический бронхит, который
может обусловить обструктивные нарушения вентиляции. Впро-
чем, такая эволюция процесса при хронической пневмонии не
может считаться ни частой, ни типичной.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Пораженная часть легкого при хронической пневмонии обыч-
но уменьшена в объеме и покрыта плевральными сращениями.
На разрезе легочная ткань представляется уплотненной. Стенки
бронхов ригидны. В просвете содержится вязкий секрет.
Микроскопически выявляются выраженные в большей или
меньшей степени проявления пневмосклероза: фиброз интер-
стициальной ткани с признаками воспаления.
В некоторых случаях преобладает карнификация с обли-
терацией альвеол в результате организации фибринозного
экссудата. У части больных карнификация развивается в виде
крупных узлов, имеющих шаровидную форму («шаровидная»
хроническая пневмония). Участки интерстициального склероза и
карнификации могут чередоваться с очагами околорубцовой
эмфиземы. Стенки бронхов утолщены за счет фиброза. В сли-
зистом и подслизистом слоях отмечаются явления хронического
воспаления с характерной перестройкой эпителия (преоблада-
ние бокаловидных клеток над ресничными).
КЛАССИФИКАЦИЯ
По соображениям, излагавшимся выше, «минскую» и «тби-
лисскую» трехстадийпые классификации хронической пневмонии
в настоящее время следует считать неприемлемыми.
В зависимости от преобладания тех или иных морфологиче-
ских изменений хроническую пневмонию можно разделить на:
а) интерстициальную (с преобладанием интерстициаль;
173
ного склероза) и б) кар инфицирующую (с преобладани-
ем карнификации альвеол). Обе эти формы отличаются доволь-
но четкими клинико-рентгенологическими характеристиками
(см. ниже). В зависимости от распространенности следует разли-
чать: а) очаговую (чаще карнифицирующую), б) сегмен-
тарную, в) долевую хроническую пневмонию. В диагнозе
следует также указывать локализацию изменений (по долям
и сегментам) и, кроме того, фазу процесса (обострение, ре-
миссия) ,
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Прежде всего возникает вопрос о границе между затянув-
шейся острой пневмонией и пневмонией хронической. В прош-
лом в качестве критерия использовались сроки, прошедшие с
начала заболевания. Так, по представлениям авторов «тбилис-
ской» классификации (1972), таким сроком считались 8 нед.
В. П. Сильвестров (1974) удлинил этот срок до 3 мес, а другие
отечественные и зарубежные авторы — до года и даже более.
Длительные наблюдения за больными, перенесшими затяжную
пневмонию, выполненные В. А. Картавовой в нашем институте,
показали, что остаточные рентгенологические изменения могут
сохраняться на протяжении многих месяцев, а затем бесследно
исчезнуть. Таким образом, критерием для диагноза хронической
пневмонии может служить не столько срок с начала заболева-
ния, сколько длительное динамическое наблюдение за больным.
Только отсутствие, несмотря на длительное и интенсивное
лечение, положительной рентгенологической ди-
намики, а главное — повторные вспышки воспали-
тельного процесса в том же участке легкого поз-
воляют говорить о переходе пневмонии в хроническую
форму.
В фазу ремиссии жалобы больных хронической пневмонией
могут быть чрезвычайно скудными или же отсутствовать вовсе.
Типичным является малопродуктивный кашель преиму-
щественно по утрам при удовлетворительном общем состоянии
и хорошем самочувствии. Физикальные данные также скудны.
Иногда в зоне поражения удается определить притупление
перкуторного тона и необильные хрипы. Для крупно-
очаговой карнифицирующей пневмонии характерно отсутствие
жалоб. Рентгенологически отмечаются уменьшение объе-
м а соответствующего отдела легкого и усиление легоч-
ного рисунка за счет интерстициальных изменений. При
карнифицирующей форме могут наблюдаться интенсивные,
достаточно четко очерченные тени, дающие повод для
дифференциальной диагностики с периферической опухолью. Не-
редко отмечаются высокое стояние соответствующего купола
диафрагмы, облитерация синусов й другие превральные измене-
ния. При бронхографии выявляются сближение бронхиальных
174
ветвей в области поражения, неравномерность их заполнения и
неровность контуров (деформирующий бронхит).
Бронхоскопически обнаруживается катаральный (в пе-
риод обострения иногда гнойный) эндобронхит, наиболее
выраженный в соответствующей доле или сегменте.
При спирографическом исследовании находят, как правило,
рестриктивные изменения вентиляции, а у больных с одно-
временно существующим хроническим бронхитом — также и яв-
ления обструкции.
В фазу обострения самочувствие больных ухудшается, появ-
ляются слабость, потливость, температура тела повыша-
ется до суб фебрильных или фебрильных цифр.
Усиливается или появляется кашель, количество мокроты
увеличивается, она может становиться гнойной. Иногда воз-
никают боли в груди на стороне поражения. Физикаль-
ные находки могут напоминать острую пневмо-
нию (притупление, мелкопузырчатые и крепитирующие хри-
пы), а рентгенологически в зоне пневмосклероза появляется
свежая инфильтрация легочной ткани. В крови от-
мечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, а
также биохимические критерии обострения (гипоальбуминемия,
увеличение а-, 0- и у-глобулинов, а также фибриногена, сиало-
вых кислот, гаптоглобина). При стихании обострения биохи-
мические тесты нормализуются медленнее, чем клинические по-
казатели.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Наибольшее практическое значение имеет дифференциаль-
ный диагноз хронической пневмонии и рака легкого; хорошо из-
вестно, что больные раком нередко месяцами наблюдаются с
ошибочным диагнозом хронической пневмонии, в результате
чего возможности лечения оказываются упущенными. Следует
хорошо помнить, что рак легкого встречается весьма часто, а
хроническая пневмония значительно реже. Поэтому в любых
случаях затянувшегося или рецидивирующего воспалительного
процесса в легком, в особенности у немолодых мужчин и куриль-
щиков, следует в первую очередь исключить опухоль, стенози-
рующую бронх и вызывающую явления так называемой паракан-
крозной пневмонии. То же надо сказать и в отношении обнару-
живаемых нередко при случайном рентгенологическом исследо-
вании крупных очаговых теней в легком, которые чаще всего
оказываются опухолями, но могут представлять собой и участ-
ки карнификации. При отсутствии типичной клинико-рентгено-
логической картины опухоли правильный диагноз может быть
установлен на основании динамики рентгенологической картины,
которая при раке представляется отрицательной. Следует, одна-
ко, подчеркнуть, что специально предпринимаемое динамическое
наблюдение за больным с подозрением на рак представляет
175
большой риск и, как правило, недопустимо. Своевременно уточ-
нить диагноз в большинстве случаев удается с помощью специ-
альных методов — бронхоскопии с биопсией, трансбронхиальной
или трансторакальной биопсии патологического очага, регионар-
ных лимфоузлов, бронхографии и т. д. При невозможности уста-
новить точный диагноз этими методами показана торакотомия с
уточнением диагноза на операционном столе и последующим вы-
полнением вмешательства надлежащего объема.
Дифференциальный диагноз хронической пневмонии и хро-
нического бронхита устанавливается на основании отсутствия у
больных бронхитом прямой связи начала заболевания с острой
пневмонией, а также локальных изменений типа инфильтрации
легочной ткани при обострениях. Для бронхита характерны диф-
фузность поражения и типичные функциональные изменения
(обструктивные нарушения вентиляции, легочная и легочно-сер-
дечная недостаточность).
Для бронхоэктазий, в отличие от хронической пневмонии, ха-
рактерны более молодой возраст больных с нарушением прохо-
димости дистальнее расположенных ветвлений, а также типич-
ные расширения бронхов, выявляемые при бронхографии. Сле-
дует, впрочем, заметить, что по бронхографическим данным су-
ществуют и переходные формы между этими двумя состояниями.
Хронический абсцесс легкого отличается от хронической пнев-
монии типичной клиникой острого легочного нагноения в начале
заболевания, а также наличием на фоне пневмосклероза полос-
ти, выявляемой рентгенологически (томография, бронхография).
Определенные трудности нередко возникают при дифферен-
цировании хронической пневмонии и некоторых форм туберку-
леза легких. Для последнего характерны отсутствие острого не-
специфического процесса в начале заболевания, преимуществен-
но верхнедолевая локализация поражений, петрификаты в ле-
гочной ткани и прикорневых лимфоузлах. Диагноз туберкулеза
подтверждается повторным исследованием мокроты, проведени-
ем кожных туберкулиновых проб, а также серологическими ме-
тодами.
ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Основными мерами профилактики хронической пневмонии
являются предупреждение, раннее выявление, а также своевре-
менное и рациональное лечение острых пневмоний.
Лечение хронической пневмонии в фазу обострения в прин-
ципе должно быть таким же, как и острой пневмонии (см.
стр. 163), однако все же отличается некоторыми особенностями.
В связи с тем, что наиболее частыми возбудителями обостре-
ний являются пневмококк и гемофильная палочка, антибак-
териальное лечение осуществляется с помощью препа-
ратов пенициллинового и тетрациклинового ря-
да, а также эритромицина в достаточных дозировках. Эф-
176
фективными могут оказаться также сульфаниламидные
препараты, например сульфадиметокс ин. Длительность
применения антибактериальных препаратов в зависимости от
клинического эффекта составляет от 1—2 до 3—4 нед. В случае
недостаточной эффективности состав антибактериальных средств
корригируется с учетом результатов посева мокроты на специ-
альные среды, который рекомендуется производить в начале ле-
чения, до применения антибактериальных средств.
Важным элементом терапии являются средства, направлен-
ные па улучшение бронхиальной проходимости и бронхиального
клиренса: бронхолитические препараты, отхарки-
вающие средства, муколитики. Многие авторы реко-
мендуют при обострении хронической пневмонии использовать
эндотрахеальные и эндобронхиальные санации с тщательным
промыванием пораженных отделов бронхиального дерева 3 %
раствором бикарбоната натрия и последующим введением в них
антибактериальных, бронхолитических и муколитических пре-
паратов.
Определенную роль в лечении обострения хронической пнев-
монии играет назначение противовоспалительных и
десенсибилизирующих средств (аспирин, пипольфен,
10 % раствор СаС1г внутривенно). Питание больных должно
быть полноценным и достаточно богатым витаминами.
Целесообразно применение витаминных препаратов внутрь и
парентерально.
В фазе стихающего обострения рекомендуются ингаляции
фитонцидов лука и чеснока, массаж грудной клетки, дыха-
тельная гимнастика и физиотерапевтические проце-
дуры (УВЧ, диатермия, индуктотермия, электрофорез дионина
и витамина С); можно добавить к этому электрофорез алоэ,
хлорида кальция, йодида калия, гепарина, панкреатина и дру-
гих медикаментов.
Лечение хронической пневмонии в фазу ремиссии представ-
ляет собой совокупность мер, направленных па предупреждение
обострения, т. е. мер вторичной профилактики. Больной должен
постоянно состоять на учете в пульмонологическом кабинете по-
ликлиники. Он нуждается в рациональном трудоустройстве
(исключение резких колебаний температуры, производственных
загрязнений воздуха и т. д.). Крайне необходимо прекращение
курения.
Показаны курсы противорецидивной терапии в ночных про-
филакториях, специализированных санаториях и т. д. При час-
тых обострениях и малой эффективности или невозможности
проведения противорецидивной терапии можно ставить вопрос
об использовании хирургических методов. Радикальная резек-
ция легкого возможна у лиц молодого и среднего возраста
при достаточно четкой локализации процесса и отсутствии об-
щих противопоказаний к вмешательству на органах грудной по-
лости.
177
Прогноз хронической пневмонии в большинстве случаев бла-
гоприятен для жизни. Однако заболевание может течь неопре-
деленно долгое время и требовать продолжительной диспансе-
ризации и периодического лечения.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ У ДЕТЕЙ
Частота хронической пневмонии составляет 0,6—1 %' детско-
го населения, а среди детей, больных ХНЗЛ, дети, страдающие
хронической пневмонией составляют в 10—12 % [Ширяева К. Ф.,
1978, и др.]. У большинства детей хроническая пневмония фор-
мируется в первые 3 года жизни, чаще всего в результате не-
благоприятного течения острой пневмонии. Затяжное, а в даль-
нейшем хроническое течение сегментарных или полисегментар-
ных пневмоний вызывается нарушением дренажной функции
бронхов, ведущим к гиповентиляции или ателектазу, развитием
локального гнойного бронхита, инфицированием бронхопульмо-
нальных лимфатических узлов или разрушением легочной ткани
при острых деструктивных процессах. Реже причиной хрониче-
ской пневмонии являются тяжелые вирусные инфекции (грипп,
аденовирусы, корь, коклюш), аспирация инородных тел или ме-
татуберкулезные пневмосклерозы.
В развитии хронического бронхолегочного процесса большее
значение имеют преморбидных фон ребенка, нарушение рези-
стентности организма, в том числе в результате врожденной
патологии иммуногенеза.
При микробиологическом исследовании наиболее часто вы-
севаются ассоциации пневмококка, стафилококка, Н. influenzae
и реже стрептококка. У 60—70 % больных подтверждается уча-
стие вирусной инфекции в обострении хронической пневмонии.
Патоморфологические изменения при хронической пневмонии
у детей характеризуются наличием локального хронического
бронхита, бронхоэктазий, ателектаза, склеротических изменений
в пораженной зоне легкого. Часто развиваются клеточные лим-
фоидные инфильтраты, сдавливающие мелкие воздухоносные
пути. В постстенотических отделах образуются дистелектазы,
ателектазы или участки эмфиземы. Хроническая пневмония у
детей — динамический морфологический процесс, при котором
удается проследить начало воспаления и постепенное фор-
мирование пневмосклероза [Струков А. И. и Кодолова И. М.,
1970, и др.].
В связи с тем, что хроническая пневмония у большинства
детей возникает в раннем возрасте, когда созревание легкого не
закончено, создаются условия для деформации и расширения
бронхов. Воспалительный процесс при затяжном течении острой
пневмонии, а затем при хронической пневмонии в паренхиме
легкого постепенно стихает, развивается локальный пневмоскле-
роз, причем расширение и деформация бронхов сохраняются.
С возрастом больного, особенно при отсутствии правильного
178
лечения, в клинике начинают преобладать признаки бронхо-
эктатической болезни. Взрослый больной часто не располагает
сведениями о связи имеющихся у него бронхоэктазий с пере-
несенной в детстве неблагоприятно текущей острой пневмо-
нией.
Большинство отечественных педиатров [Гавалов С. М., 1968;
Рачинский С. В. и др., 1971; Кагаиов С. Ю. и др., 1979, и др.]
включают в понятие хронической пневмонии также и бронхоэк-
татическую болезнь, выделяя соответственно особый бронхоэк-
татический вариант хронической пневмонии, что обусловлено
патогенетической связью обоих состояний с острой пневмонией,
трудностями их дифференциальной диагностики у детей в пе-
риод формирования бронхоэктазий и наличием большого числа
переходных форм. Это представление о хронической пневмонии
нашло подтверждение в классификации неспецифических брон-
холегочных' болезней у детей, одобренной Пленумом научного
совета по педиатрии АМН СССР совместно с пленумом прези-
диума правления Всесоюзного общества детских врачей [Пе-
диатрия, 1981, № 1].
В последние годы число больных с. классической клиникой
бронхоэктатической болезни уменьшилось и хроническая пнев-
мония у детей протекает относительно легко, что позволило вы-
делить «малые формы» заболевания и бронхоэктатический ва-
риант [Климанский В. А., 1975; Ширяева К. Ф., 1978; Кага-
нов С. Ю. и др., 1979].
Клиника. При «малых формах» болезни обострения бывают
не чаще 1—2 раза в год. Больные жалуются па субфебрильную
температуру, кашель с выделением слизисто-гнойной или гной-
ной мокроты не более 20—30 мл в сутки. Иногда и при влаж-
ном кашле мокрота не выделяется. Общее состояние и физиче-
ское развитие детей не нарушаются. Признаков интоксикации
нет. Над пораженными сегментами обнаруживается укорочение
перкуторного звука. Иногда перкуторные изменения бывают
неотчетливы из-за развивающейся викарной эмфиземы в рядом
расположенных сегментах. Аускультативно определяются мел-
кие и среднепузырчатые влажные хрипы. В фазу ремиссии хри-
пы часто отсутствуют.
При бронхоэктатическом варианте хронической пневмонии
течение более тяжелое. Независимо от периода болезни сохра-
няются жалобы па постоянный кашель с выделением
гнойной мокроты, количество которой в период обострения
увеличивается до 50—100 мл и более. Дети часто отстают в
физическом развитии, имеются признаки хронической интокси-
кации. В пораженных отделах легкого хрипы выслушиваются
постоянно, а в период обострения количество и распространен-
ность их увеличиваются за счет выраженности вторичного хро-
нического бронхита. Обострения протекают с подъемами тем-
пературы до 38 °C и выше при частоте обострений 3—5 раз в
году и более.
17»
Диагноз хронической пневмонии обязательно уточняется в
стационаре комплексным клинико-рентгенологическим исследо-
ванием с использованием бронхоскопии, бронхографии и лабо-
раторных данных.
Рентгенологическая картина хронической пневмонии харак-
теризуется усилением и деформацией легочного рисунка, умень-
шением в объеме отдельных сегментов легкого, утолщением
стенок бронхов. В фазу обострения возникает перибронхи-
альна я инфильтрация или инфильтрация респи-
раторных отделов. Эти особенности в сопоставлении с кли-
никой позволили выделить обострения, сопровождающиеся
рецидивами воспаления в легочной ткани и(или) бронхах [Ра-
чинский С. В. и др., 1971].
Распространенность поражения при малых формах не превы-
шает 1—5 сегментов, причем бронхографически обнаруживают-
ся деформирующий бронхит или у меренные цилин-
дрические расширения бронхов. При бронхоэктати-
ческом варианте контрастирование выявляет цилиндриче-
ские, мешотчатые или смешанные расширения
бронхов. Процесс чаще локализуется в сегментах нижней до-
ли и язычке левого легкого, в нижней или средней долях
справа.
Бронхоскопически при малых формах хронической пневмонии
определяются локальный гнойный или слизисто-гной-
ный эндобронхит в зоне пневмосклероза и диффузная вос-
палительная реакция слизистой оболочки (катаральный
эндобронхит) в бронхах пораженного легкого. При бронхо-
эктатическом варианте распространенность гнойного эндоброн-
хита значительно больше зоны поражения, сопровождается ло-
кальной воспалительной реакцией слизистой обо-
лочки бронхиального дерева.
К началу клинической ремиссии при малых формах хрони-
ческой пневмонии гнойный эндобронхит удается ликвидировать
консервативными методами лечения, но он стойко сохраняется
при бронхоэктатическом варианте.
Фазы обострения и ремиссии определяются с учетом клини-
ческой динамики, микробиологического и цитологического ис-
следования мокроты (качественное и количественное определе-
ние микробной флоры и вирусов, увеличение количества ней-
трофильных лейкоцитов и клеток бронхиального эпителия), ла-,
бораторных показателей активности воспаления (увеличение
СОЭ, нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы, положи-
тельный СРБ, увеличение сц- и аг-глобулинов, сиаловых кислот
в сыворотке крови).
Функция внешнего дыхания является одним из основных кри-
териев в оценке тяжести заболевания. При малых формах хро-
нической пневмонии имеются незначительные обструк-
тивные нарушения в период обострения, в ремиссию эти
нарушения исчезают. При бронхоэктатическом варианте хрони-
180
ческой пневмонии отмечены комбинированные обструк-
тивные и рестриктивные нарушения дыхания. Для
определения вентиляции и кровотока в легочной ткани пер-
спективны функциональные радиологические методы исследо-
вания.
У больных хронической пневмонией часто отмечается
хроническая очаговая инфекция в носоглотке (гай-
морит, пансинуит, хронический тонзиллит, аденоидит). При тя-
желом течении болезни и тотальном поражении верхних и
нижних дыхательных путей гнойным процессом необходимо
исключить врожденную иммунологическую недостаточность.
Дифференциальный диагноз хронической пневмонии прово-
дится с легочной формой муковисцидоза, инфицированными
аномалиями легких (простая и кистозная гипоплазия, секве-
страция легкого и др.), рецидивирующим бронхитом, локаль-
ной функциональной дискинезией бронхов, метатуберкулезны-
мп или метапиевмопическими сегментарными пневмосклеро-
за мн.
Профилактика хронической пневмонии включает антенаталь-
ную охрану плода, естественное вскармливание, оберегание ре-
бенка от ОРЗ, систематическое закаливание, активное лечение
затяжных и осложненных форм острой пневмонии.
Лечение хронической пневмонии в период обострения иден-
тично лечению острой пневмонии. Большое значение уделяется
эндобронхиальным санациям, восстановлению дренажной функ-
ции бронхов, антибактериальной терапии, соответствующей вы-
деленному возбудителю, нормализации иммунологической реак-
тивности, санации очагов инфекции в ротоносоглотке. После ле-
чения в стационаре необходимы санаторный этап и диспансери-
зация в поликлинике. Дл’я детей младшего возраста более эф-
фективно санаторное лечение па южных курортах (Анапа, Ев-
патория). При неэффективности консервативной терапии ста-
вится вопрос об оперативном лечении.
Прогноз хронической пневмонии относительно благоприят-
ный благодаря организации системы диспансерного наблюдения
и этапного лечения, успехам легочной хирургии.
Активное лечение «малых форм» хронической пневмонии поз-
воляет ликвидировать воспалительный процесс в зоне пораже-
ния. Однако сохраняется ограниченный пневмосклероз. Значение
последнего для развития патологического процесса у взрослых
окончательно не выяснено. В подростковом возрасте, особенно
при курении, может прогрессировать вторичный хронический
бронхит.
Необходимы запрещение курения и профессиональная ориен-
тация больного подростка с отказом от профессий, связанных
с резкими колебаниями температуры и влажности, а также
при загрязненной воздушной среде.
181
Глава 9
ИНФЕКЦИОННАЯ ДЕСТРУКЦИЯ
ЛЕГКИХ
Инфекционной деструкцией легких называется патологиче-
ский процесс, характеризующийся омертвением и распадом
легочной паренхимы в результате воздействия патогенных микро-
организмов. Общеизвестны две основные формы нетуберкулез-
ных острых инфекционных деструкций легких у взрослых: абс-
цесс и гангрена легкого.
ОСТРЫЙ АБСЦЕСС
И ГАНГРЕНА ЛЕГКИХ
Абсцессом называется более или менее отграниченная по-
лость, формирующаяся в результате гнойного расплавления
легочной паренхимы.
Гангрена легкого представляет собой значительно более
тяжелое патологическое состояние, отличающееся обширным
некрозом и ихорозным распадом пораженной ткани легкого,
не склонным к четкому отграничению и быстрому гнойному
расплавлению.
Существует и промежуточная форма инфекционной деструк-
ции легких, при которой некроз и гнойно-ихорозный распад
имеют менее распространенный характер, причем в процессе
его отграничения формируется полость, содержащая медленно
расплавляющиеся и отторгающиеся секвестры легочной ткани.
Такая форма нагноения получила название гангренозного абс-
цесса легкого [Куприянов П. А. и Колесов А. П., 1960, и др.].
Между этими тремя формами инфекционной деструкции легких
не всегда легко провести четкую грань.
В терапевтической клинике широкое хождение имеет также
термин «абсцедирующая пневмония», который, строго говоря,
не является самостоятельным диагнозом, а обозначает лишь
определенный период в динамике заболевания, когда на фоне
клинически и рентгенологически определяемой пневмонической
инфильтрации появляются первые признаки инфекционной де-1
струкции (гнойная или ихорозная мокрота, просветления на
фоне гомогенного затенения и т. д.).
Некоторые авторы условно считают легочными абсцессами
лишь гнойные полости, диаметр которых превосходит 2 см.
Формирование же на фоне пневмонической инфильтрации бо-
лее мелких, часто множественных очагов деструкции, обычно
обнаруживаемых на аутопсии, обычно входит в морфологиче-
ский диагноз так же, как абсцедирующая пневмония. В рам-
ках клинического диагноза этим термином лучше не пользо-
ваться,
182
этиология
Основные формы инфекционных деструкций легких в общем
не отличаются этиологической специфичностью. В последние
годы произошли существенные изменения во взглядах на эти-
ологию абсцессов и гангрены легких. Если в недавнем прош-
лом наиболее частыми возбудителями инфекционных деструк-
ций считались гноеродные кокки, и прежде всего золо-
тистый ст а“ф~й л о к о к к, то в настоящее время благодаря
усовершенствованным методам взятия материала для посева,
исключающим его загрязнение микрофлорой верхних дыхатель-
ных путей и полости рта, а также достаточно сложным при-
емам доставки и культивирования этого материала в анаэроб-
ных условиях, было установлено, что возбудителями абсцесса
и гангрены легких часто являются в прошлом мало изучавшиеся
анаэробные микроорганизмы неклостридиаль-
ного типа. К ним относятся Bacteroides melaninogenicus,
Bacteroides fragilis, Fusobacterium nucleatum, Fusobacterium
necrophorum, Peptostreptococcus и некоторые другие. По дан-
ным. S. Finegold [В кн. Fishman А., 1980], при абсцессах легких,
связанных с аспирацией, анаэробная флора выделяется у 90 %
больных, причем в 50—60 % наблюдений обнаруживается ис-
ключительно анаэробная микрофлора. Стафилококк является
возбудителем деструкций главным образом при абсцессах, ос-
ложняющих эпидемический грипп. Более редко причинами так
называемых «стафилококковых деструкций» являются другие
аэробные микроорганизмы: стрептококк, Klebsiella pneumo-
niae, Enterobacter, Pseudomonas aeruginosa и т. д. У ряда
больных обнаруживается сочетание тех или иных анаэробных
и аэробных микробов, и при этом установить этиологическую
роль каждого из них бывает нелегко,
ПАТОГЕНЕЗ
В подавляющем большинстве случаев микроорганизмы, яв-
ляющиеся возбудителями инфекционной деструкции легких, по-
падают в легочную паренхиму через воздухоносные пути, зна-
чительно реже — гематогенно. Возможно также нагноение в ре-
зультате непосредственного инфицирования легкого ранящим
снарядом или при других проникающих повреждениях. Исклю-
чительно редко встречается распространение на легкое нагное-
ния из соседних органов и тканей per continuitatem, а также
лимфогенно.
При наиболее типичном трансбронхиальном инфицировании-
источником микрофлоры, как правило, являются ротовая по-
лость и носоглотка, в частности такие часто встречающиеся и
связанные с анаэробной микрофлорой процессы, как пародон-
тозы, гингивиты, кариес зубов. Носоглотка является местом
персистирования и таких микроорганизмов, как золотистый
183
стафилококк и некоторые другие аэробы. Для проникновения
возбудителей в легочную паренхиму и возникновения в ней
инфекционно-деструктивного процесса, как правило, необходи-
мо нарушение местной и общей сопротивляемости больного, а
также возникновение некоторых предрасполагающих ситуаций.
Важнейшей из них является аспирация (микроаспирация) ин-
фицированной слизи и слюны из носоглотки, а также желудоч-
ного содержимого, наблюдающаяся при состояниях, связанных
с нарушением сознания (алкогольное опьянение, черепно-моз-
говая травма, наркоз) или же с дисфагией нейрогенного или
иного происхождения. Именно аспирация является основной
причиной инфекционных деструкций легких у взрослых впе пе-
риодов гриппозных эпидемий. Косвенным подтверждением ас-
пирационного механизма инфекционных деструкций является
наиболее частое поражение тех легочных сегментов, куда в си-
лу тяжести попадает аспират при горизонтальном положении
больного (Си, Cvi, Сх), тогда как при пневмониях, не связан-
ных с аспирацией, чаще поражаются другие отделы легких.
Патогенетическое значение при аспирации имеет не только
факт проникновения микроорганизмов в мелкие разветвления
бронхиального дерева, но и обтурация этих разветвлений
инфицированным материалом с нарушением их дре-
нажной функции и развитием ателектаза, спо-
собствующих возникновению инфекционно-некротического про-
цесса. При массивной аспирации кислого желудочного содер-
жимого и развитии так называемого синдрома Мендель-
сона (см. гл. 11) предрасполагающую роль играет химиче-
ское повреждение легочной паренхийы.
Важнейшим фактором, способствующим развитию инфекци-
онных деструкций легких у взрослых, безусловно, является ал-
коголизм, который не только обусловливает частую возмож-
ность аспирации, по и ведет к значительному снижению общей
и местной сопротивляемости больного. Поэтому абсцесс и ган-
грена легкого наиболее часто возникают и наиболее тяжело те-
кут у алкоголиков.
Существенную предрасполагающую роль в отношении ин-
фекционных деструкций играют хронические заболевания брон-
хов. Так, при хроническом обструктивном бронхите, часто свя-
занном с курением, резко нарушается очистительная функция
бронхов вследствие гиперсекреции слизи, изменения ее реоло-
гических и иммунных свойств, а также поражения мукоцилиар-
ного аппарата. При бронхиальной астме нередко имеет значе-
ние также и длительная глюкокортикоидная терапия, снижаю-
щая резистентность организма в отношении инфекции. Хрони-
ческое нагноение в расширенных бронхах при бронхоэктатиче-
ской болезни (нередко с участием анаэробной микрофлоры)
является постоянным источником инфицирования легочной
паренхимы в результате аспирации гнойного материала из по-
раженных отделов бронхиального дерева в здоровые.
184
Чрезвычайно большое значение в патогенезе абсцессов лег-
ких имеет эпидемический грипп, резко снижающий общую ре-
зистентность организма и в особенности местную резистент-
ность бронхов и легочной ткани в отношении бактериальной
микрофлоры, в частности стафилококковой, практически непа-
тогенной для легких здорового человека. Стафилококковые
пневмонии, являющиеся типичным осложнением вирусного
гриппа, как правило, завершаются нагноением, в результате
чего в периоды эпидемий число больных абсцессами легкого
увеличивается в несколько раз.
Важную роль в качестве предрасполагающего фактора иг-
рает сахарный диабет, способствующий развитию и неблаго-
приятному течению нагноений в различных органах и тканях,
в том числе в легких, а также многие другие тяжелые заболе-
вания, снижающие резистентность организма в отношении ин-
фекции (заболевания крови, гиповитаминозы, состояния после
тяжелых травм, оперативных вмешательств, в частности пере-
садки органов и т. д.). Именно в этих условиях развиваются
тяжелые, склонные к абсцедированию, пневмонии, вызываемые
грамотрицательными микроорганизмами типа Klebsiella pneu-
moniae, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Proteus и др.
При бронхогенном раке инфекционная деструкция может раз-
виться как в центральных некротизирующихся отделах самой
опухоли, так и в ателектазированной легочной ткани, располо-
женной дистальнее места обтурации.
При более редком гематогенном проникновении возбудите-
лей они попадают в легкое из первичного инфекционного очага
либо в результате бактериемии с оседанием их в легочных ка-
пиллярах, либо (при наличии в области первичного очага сеп-
тического тромбофлебита) в виде инфицированных тромбоэм-
болов легочной артерии с развитием первично инфицированно-
го инфаркта легкого; Возможно и вторичное инфицирование
асептического инфаркта бронхогенным путем.
Характер патологических изменений и форма инфекционной
деструкции, как упоминалось выше, далеко не всегда опреде-
ляются видом инфекционного возбудителя. Однако если гной-
ные абсцессы легких могут вызываться как аэробной, так и
анаэробной микрофлорой, то гангренозные абсцессы и гангре-
на чаще связаны с неклостридиальными анаэробными возбуди-
телями. Если при бронхогенном проникновении инфекции мо-
гут развиться как абсцесс, так и гангренозные поражения, то
для гематогенного инфицирования характерны абсцессы, при-
чем нередко множественные.
Определяющее значение с точки зрения возникновения у
больного той или иной формы инфекционной деструкции при
наиболее типичном бронхогенном попадании инфекции играют
массивность аспирации и инфицирования, выраженность ате-
лектаза и состояние общей и местной резистентности в отно-
шении инфекции.
185
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии инфекционные деструкции легких следует под-
разделять в зависимости от вида микробного возбудителя.
По патогенезу их следует делить на: а) бронхогенные
(в том числе аспирационные), б) гематогенные (в том числе эм-
болические), в) травматические и г) лимфогенные. Выделение
в этом ряду так называемых постпневмонических абсцессов
представляется некорректным, поскольку начальной (иногда
весьма короткой) фазой любых инфекционных деструкций яв-
ляется воспаление легочной ткани, т. е. пневмония, а весьма
значительная часть пневмоний, в том числе и пе осложняющих-
ся абсцессом, имеют аспирационный генез.
По виду патологического процесса инфекционные деструк-
ции, как уже упоминалось, подразделяются на: а) абсцесс
гнойный, б) абсцесс гангренозный и в) гангрену легкого.
По отношению к анатомическим элементам легкого разли-
чают: а) периферические и б) центральные абсцессы, а в за-
висимости от распространенности поражения: а) с поражением
сегмента, б) с поражением доли и в) с поражением более од-
ной доли или всего легкого.
Кроме того, абсцессы бывают: а) единичными, б) множе-
ственными; а) односторонними и б) двусторонними.
По тяжести течения инфекционные деструкции делят на:
а) легкие, б) средней тяжести и в) тяжелые.
В зависимости от отсутствия или наличия осложнений они
могут быть: а) неосложненными, б) осложненными, в том чис-
ле: пиопневмотораксом, эмпиемой плевры, легочным кровотече-
нием, сепсисом.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Как упоминалось выше, любой форме инфекционной дест-
рукции практически всегда предшествует фаза воспалительной
инфильтрации легочной ткани, продолжительность которой мо-
жет быть весьма различной: от 2—3 сут и даже менее до не-
скольких недель. Морфологические изменения в этот период
соответствуют картине пневмонии соответствующей этиологии.
Дальнейшая динамика зависит от того, по какому из трех ос-
новных типов развивается деструктивный процесс. При форми-
ровании гнойного абсцесса в центре воспалительного инфиль-
трата развивается прогрессирующее гнойное расплавление ин-
фильтрированной ткани, причем полость приобретает форму,
приближающуюся к шарообразной. В определенный момент на-
ступает прорыв гноя из полости через один из бронхов. При
хорошем дренировании гноя через бронхиальное дерево ин-
фильтрация в окружности полости постепенно исчезает, сама
полость прогрессивно уменьшается в размерах, выстилается
изнутри грануляционной тканью и может полностью облитери-
роваться, оставив после себя небольшой участок пневмоскле-
186
роза, в результате чего наступает выздоровление. Хорошо
дренирующаяся полость больших размеров может стабилизиро-
ваться и эпителизироваться изнутри за счет покрывающего гра-
нуляции бронхиального эпителия. Такую полость иногда назы-
вают кистоподобной и рассматривают как особую форму
выздоровления. При недостаточном дренировании гнойной по-
лости, высокой вирулентности инфекции, снижении сопротив-
ляемости огранизма или неадекватном лечении в полости
абсцесса задерживается гной, инфильтрация окружающей легоч-
ной паренхимы не имеет тенденции к уменьшению или же про-
грессирует, гнойное расплавление легочной ткани увеличивает-
ся, в результате могут возникнуть осложнения: пиопневмо-
торакс, легочное кровотечение, сепсис. Если
вследствие лечебных мер удается купировать острое воспале-
ние, то может сформироваться чаще неправильной формы по-
лость с рубцовыми стенками, выстланными изнутри грануляци-
ями, в которой неопределенно долго течет хронический, периоди-
чески обостряющийся нагноительный процесс (хронический
абсцесс).
При гангрене легкого после кратковременного периода вос-
палительной инфильтрации вследствие воздействия продуктов
жизнедеятельности микроорганизмов и, возможно, тромбоза
сосудов возникает обширный некроз легочной ткани, не имею-
щий четких границ и иногда распространяющийся на весь ор-
ган. В некротизированной серого или коричневатого цвета ле-
гочной ткани формируются множественные, иногда мелкие и
бесформенные очаги ихорозпого распада, содержимое которых
частично дренируется через бронхи. Процесс быстро распро-
страняется на плевру с возникновением ихорозной эмпиемы.
Расплавление и отторжение некротического субстрата происхо-
дит, как правило, относительно медленно.
При гангренозном абсцессе участок легочной ткани, нахо-
дящийся в состоянии ихорозпого распада, приобретает тенден-
цию к отграничению от жизнеспособной части легкого. В его
пределах формируется гнойная полость, содержащая располо-
женные пристеночно или свободно лежащие медленно расплав-
ляющиеся секвестры легочной ткани и зловонный гной, в
той или иной мере дренирующийся через бронхиальное дерево.
В результате лечения может наступить постепенное очищение
полости гнойника от секвестров с последующим формированием
хронического абсцесса или (редко) эпителизированной полости.
Полной ликвидации полости при гангренозных абсцессах прак-
тически не наблюдается,
КЛИНИКА
Среди больных абсцессом и гангреной легких преобладают
мужчины среднего возраста. Это связано с тем, что среди
мужчин значительно больше лиц, страдающих алкоголизмом,
курильщиков, больных хроническим бронхитом. Кроме того,
187
мужские профессии чаще связаны с воздействием вредных про-
изводственных факторов (неблагоприятный температурный ре-
жим, запыленность и загазованность рабочих мест и т. д.).
В клинической картине «классического» острого гнойного
абсцесса обычно различают два периода: а) период формиро-
вания абсцесса до прорыва гноя через бронхиальное дерево н
б) период после прорыва гнойника в бронх.
В анамнезе больных гнойным абсцессом нередко выявля-
ются ситуации, создающие возможность для аспирации, эпи-
демический грипп с характерной для него клиникой, а так-
же заболевания и состояния, способствующие развитию аб-
сцесса.
Первый период чаще всего имеет острое начало с подъемом
температуры до высоких цифр, ознобами, проливными потами,
появления сухого кашля, болей в груди на стороне поражения;
физикально и рентгенологически в этот период выявляется мас-
сивная пневмоническая инфильтрация легочной ткани, обычно
локализующаяся в задних сегментах (Си, Cvi, Сх) чаще пра-
вого легкого.
При исследовании крови обнаруживается значительный
лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Первый период про-
должается от нескольких дней до 2—3 нед (в среднем около
7—10 дней).
Во втором периоде, после начала опорожнения гнойника
через бронхиальное дерево, картина становится более специ-
фичной. Прежде всего у больного появляется отхождение гной-
ной, иногда с неприятным гнилостным запахом мокроты, ино-
гда сразу же чрезвычайно обильное («полным ртом»), В дру-
гих случаях отхождение мокроты нар'астает постепенно, дости-
гая суточного количества 500 мл и более. Рентгенологически на
фоне инфильтрации выявляется просветление с гори-
зонтальным уровнем жидкости, в большинстве слу-
чаев приобретающее округлую форму. В ряде случаев,
особенно при анаэробной инфекции, просветление и горизон-
тальный уровень могут возникнуть до появления сообщения с
воздухоносными путями за счет газообразования, связанного
с бактериальным метаболизмом.
В дальнейшем у больных с хорошим естественным дрени-
рованием гнойника и благоприятным течением (большая часть
этих больных не попадает в специализированные хирургичес-
кие отделения) самочувствие улучшается, температура снижа-
ется, количество мокроты имеет тенденцию к уменьшению.
Картина крови нормализуется. Рентгенологически отмечается
уменьшение зоны инфильтрации вокруг полости
абсцесса, уровень жидкости в полости исчезает, а. сама полость
начинает деформироваться и уменьшаться в объеме. Полная
ликвидация полости может произойти в течение 6—
8 нед, но иногда занимает несколько месяцев. В других случаях
188
формируется тонкостенное полостное образова-
„ п е без каких-либо патологических проявлений.
При плохом естественном дренировании полости, патологи-
ческой реактивности больного или неправильном лечении со-
стояние не имеет тенденции к улучшению или даже продол-
жает ухудшаться. Продолжается лихорадка с изнурительными
ознобами и потами. Количество гнойной мокроты остается
обильным. Больной постепенно истощается, теряет в массе.
Кожа приобретает землисто-желтоватый оттенок. В течение
немногих недель пальцы приобретают характерную форму ба-
рабанных палочек, а ногти — часовых стекол. Про-
грессирует одышка. Исчезает аппетит. В крови выявляются
анемия, лейкоцитоз, гипопротеинемия. В моче увеличивается
количество белка, появляются цилиндры. Рентгенологически в
полости сохраняется уровень жидкости. Инфиль-
трация легочной ткани не имеет тенденции к уменьшению, а
иногда нарастает. Появляются осложнения: пиопневмоторакс,
кровохарканье, кровотечения, что в конце концов может приве-
сти к неблагоприятному исходу.
Если благодаря интенсивному лечению острый процесс уда-
ется купировать, такой абсцесс нередко переходит в хрониче-
скую форму с повторными обострениями.
Гангренозный абсцесс и в особенности гангрена легкого
клинически отличаются от гнойных абсцессов в среднем более
тяжелым течением и менее благоприятными исходами. Вместе
с тем гангренозные процессы, вызываемые некоторыми видами
анаэробной микрофлоры, как, впрочем, и гнойные абсцессы, не-
редко отличаются сравнительно торпидным течением и относи-
тельно стертыми клиническими проявлениями, в результате чего
первые дни, а иногда даже недели болезнь протекает с карти-
ной, напоминающей нетяжелое вирусное респираторное забо-
левание. Больные умеренно теряют в массе, появляется анемия,
и лишь рентгенологическое исследование обнаруживает пора-
зительное несоответствие между относительно скромной симп-
томатикой и массивной деструкцией в легких [Finegold S.,—
В кн. Fishman А. 1980].
В большинстве же случаев вскоре после начала заболева-
ния температура приобретает гектический харак-
тер, интоксикация быстро нарастает. Как правило,
выражены боли в груди на стороне поражения, усилива-
ющиеся при кашле. Перкуссия над зоной поражения болез-
ненна (симптом Крюкова — Зауэрбруха — F. Sauerbruch). При
надавливании стетоскопом на межреберье в этой области сти-
мулируется кашлевой рефлекс (симптом Кнсслинга — A. Kis-
sling), что свидетельствует о раннем вовлечении плевры. Пер-
куторная картина нередко быстро меняется. Зона притупления
Увеличивается, на ее фоне могут возникать участки более высо-
кого звука вследствие быстрого распада некротизированной
ткани. Аускультативно дыхание ослаблено или становится
189
бронхиальным. Лейкоцитоз, как правило, высокий, однако
нередко наблюдается отсутствие лейкоцитоза или даже лейко-
пения со сдвигом формулы до юных форм. Быстро прогресси-
руют анемия и гипопротеинемия. Анализ мочи указывает на
возникновение токсического нефрита. Рентгенологически выяв-
ляется массивная инфильтрация без четких границ,
занимающая одну-две доли, а иногда и все легкое.
После прорыва распадающихся участков легкого в бронхи-
альное дерево появляется обильная (до 1 л и более в сутки)
мокрота грязно-серого цвета и обычно зловонного запаха,
которая при отстаивании делится на три типичных слоя:
верхний — жидкий, пенистый, беловатого цвета, средний — се-
розный и нижний, состоящий из гнойного детрита и обрывков
расплавляющейся легочной ткани.
Рентгенологически в этот период па фоне массивного зате-
нения определяются множественные, чаще мелкие про-
светления неправильной формы, иногда с уровнями
жидкости. При тенденции к отграничению процесса и фор-
мировании гангренозного абсцесса постепенно образуется боль-
шая неправильной формы полость, содержащая пристеноч-
ные или свободно лежащие бесформенные секвестры,
отличающиеся высокой рентгеновской контрастностью. Полости
и расположенные в них секвестры лучше выявляются на то-
мограммах. При благоприятном течении инфильтрация в
окружности гангренозного абсцесса может постепенно умень-
шаться, а полости — очищаться от секвестров.
Как распространенная гангрена, так и гангренозный абсцесс
часто осложняются эмпиемой. Появление плеврального экссу-
дата с уровнем жидкости и газом над ней не всегда свидетель-
ствует о сообщении полости эмпиемы с бронхиальным деревом,
так как газ может быть результатом жизнедеятельности ана-
эробных микроорганизмов.
В случае возникновения пиопневмоторакса, свойственного-;
любой форме инфекционной деструкции, состояние больного*
резко ухудшается, появляются сильная одышка, цианоз, хо-’
лодпый пот. Возникает и быстро прогрессирует подкожная t£
межмышечная эмфизема, а также эмфизема средостения. Фи4
зикально и рентгенологически выявляются полное, или частич-.
ное спадение легкого и смещение средостения в противополож-
ную сторону, а также эмфизема в мягких тканях грудной стей-
ки, па шее, лице.
Кровотечению нередко предшествует кровохарканье. Пере4
массивным кровотечением больной обычно ощущает чувства
теплоты и переполнения со стороны поражения, после чего
«полным ртом» начинает отхаркиваться алая пенистая кровь,
При этом нарастают симптомы острой анемии и дыхательной
недостаточности вследствие попадания крови в бронхи непора-
женных отделов легких.
190
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференцирование инфекционных деструкций по виду воз-
будителя, весьма желательное с точки зрения рационального
назначения антибактериальных средств, является значительно
более трудной задачей, чем это представлялось в прошлом.
Посев мокроты на обычные среды, как правило, малоинформа-
тивен. Мазки, получаемые через бронхоскоп, обычно загрязня-
ются микрофлорой верхних дыхательных путей и поэтому так-
же могут создавать ложное представление. Материал для
культивирования следует брать непосредственно
из полости абсцесса или из полости эмпиемы
с помощью трансторакальной пункции или же аспирировать
непосредственно из трахеи путем ее прокола на шее с введе-
нием через иглу тонкого катетера. Поскольку весьма значи-
тельная часть деструктивных процессов вызывается неклостри-
диальными анаэробами, для культивирования последних долж-
на использоваться сложная техника взятия материала, доставки
его в кратчайший срок в лабораторию в сосуде, заполнеииом
инертным газом, и посева в анаэробных условиях на спе-
циальные среды. Эта техника пока еще малодоступна. Об ана-
эробном характере деструкции можно косвенно судить по до-
стоверной или подозреваемой аспирации в анамнезе, по пре-
имущественно гангренозному характеру поражения, по зловон-
ному запаху и сероватому цвету мокроты или плеврального
гноя, по появлению газа в полости гнойника или эмпиемы, не
сообщающейся с бронхиальным деревом, и, наконец, по отсут-
ствию роста на обычных средах при посеве методически пра-
вильно собранного материала. Ценную информацию дает
обычная бактериоскопия мазков получаемого для исследования
материала.
Инфекционные деструкции легких (главным образом абс-
цессы) иногда приходится дифференцировать с туберкулезными
кавернами, нагноившимися кистами, бронхоэктазиями и поло-
стными формами рака.
Необходимость в дифференцировании абсцесса и туберку-
лезной каверны возникает обычно при иногда наблюдающемся
торпидном начальном течении абсцесса, а также в хронической
стадии последнего. Уточнению диагноза помогают наличие или
отсутствие других характерных для туберкулеза изменений,
данные исследования мокроты на микобактерии, а также имму-
нологические методы. Для абсцесса в отличие от туберку-
леза в большинстве случаев характерны высокая лихорадка
и обильное выделение зловонной мокроты в начале заболе-
вания.
Нагноившиеся кисты характеризуются незначительной об-
щей реакцией, четкими тонкими стенками и правильной формой
полостей без инфильтрации в окружности. Мокрота необильна
и почти никогда не бывает зловонной.
191
Для бронхоэктазий характерны длительный анамнез, часто
начинающийся в детстве, типичная локализация преимущест-
венно в нижних долях, отсутствие крупных полостей и инфиль-
трации легочной ткани, типичные данные обзорной рентгено-
граммы и бронхографического исследования.
У больных полостной формой рака обычно отсутствуют вы-
раженная гнойная интоксикация и температура. Мокрота скуд-
ная и лишена запаха. Рентгенологически при полостной форме
опухоли отмечается сравнительно толстостенная округ-
лая полость без уровня жидкости и инфильтрации в
окружности с неровными внутренними контурами стенок. Нагно-
ение в ателектазированной легочной ткани дистальнее обтура-
ции бронха центральной опухолью часто дает высокую лихо-
радку и выраженную общую реакцию. Однако количество мок-
роты обычно бывает небольшим, и дифференциальный диагноз
проводится на основе обнаружения обтурирующей крупный
бронх прикорневой тени, лучше выявляемой томографически,
а также по данным диагностической бронхоскопии.
ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение острых инфекционных деструкций
легких включает три обязательных компонента: 1) меры,
направленные на укрепление сил больного и восстановле-
ние нарушенного гомеостаза; 2) меры, направленные на опти-
мальное дренирование гнойной полости (полостей) и активную
их санацию; 3) меры, направленные непосредственно на подав-
ление патогенной микрофлоры.
Меры по укреплению сил больного и восстанов-
лению гомеостаза включают внимательный уход, высоко-
калорийное питание, восполняющее большие потери белка и
достаточно богатое витаминами, назначение комплекса вита-
минных препаратов. Для борьбы с анемией используется пе-
реливание свежей крови по 250—500 мл 1—2 раза в
неделю. При гипопротеинемии целесообразно дополнять белки,
вводимые с пищей, внутривенными вливаниями альбумина,
аминокровина, аминопептида, сухой плазмы. У больных с ды-
хательной недостаточностью обязательно применение кислоро-
дотерапии.
Меры, направленные на оптимальный дренаж
гнойного очага, включают как медикаментозные средст-
ва, так и активные эндоскопические и хурург и че-
ски е манипуляции. Исключительно медикаментоз-
ными средствами (отхаркивающие, бронхорасширяю-
щие, муколитические препараты, применяемые как внутрь, так
и в виде ингаляций) удается ограничиться лишь при благопри-
ятно протекающих гнойных абсцессах. У больных же с неадек-
ватным естественным дренажем, находящихся в состоянии вы-
раженной интоксикации, а также при любых гангренозных про-
192
цессах, как правило, необходимо использование более актив-
ных методов. К ним относятся прежде всего повторные ле-
чебные бронхоскопии с активной аспирацией гноя из
бронха, дренирующего абсцесс, и промыванием полости рас-
творами антисептиков, муко- и фибринолитиков, способствую-
щих растворению и эвакуации некротического субстрата. Для
многократного в течение суток промывания полости абсцесса
через дренирующий бронх используется длительная эн-
доскопическая катетеризация его с помощью по-
лиэтиленовой трубочки, выводимой путем чрескожной пункции
трахеи на шее.
Крупные периферически расположенные гнойники целесооб-
разно санировать с помощью повторных пункций или
чрескожного микродреиирования по Мональди
[Monaldi Т., 1956]. В случае возникновения эмпиемы плевры
последняя дренируется через межреберье дрена-
жем, устанавливаемым с помощью троакара, с последующей
активной аспирацией из полости. При невозможности распра-
вить легкое из-за большого бронхоплеврального сообщения в
последние годы используется метод временной брон-
хоскопической окклюзии дренирующего брои-
х а пробкой из синтетической губки, что дает возможность
обеспечить герметизм, добиться расправления легкого за счет
непораженных его частей и хорошо дренировать наружу как
эмпиемную, так и внутрилегочную полость, добиваясь их лик-
видации (рис. 13, 14, 15).
Соответственно антибактериальное лечение со-
стоит из антибиотикотерапии и использования био-
логических препаратов, направленных иа повышение
специфического иммунитета. Подбор антибиотиков в соответст-
вии с чувствительностью к ним микробных возбудителей дале-
ко не всегда выполним из-за упоминавшихся выше трудностей
этиологической диагностики инфекционных деструкций, весьма
значительная часть которых вызывается труднокультивируемы-
ми неклостридиальными анаэробами. При подозреваемой по
клиническим данным или верифицированной анаэробной инфек-
ции следует руководствоваться тем обстоятельством, что почти
все соответствующие возбудители достаточно чувствитель-
ны к пенициллину, а резистентная к этому антибиотику
Bact. fragilis чувствительна к левомицетину и лиико-
м и ц и и у, тогда как антибиотики из группы аминоглю-
козидов (например, стрептомицин, каиамицин) в данном
случае противопоказаны, так как ухудшают течение
процесса. В случаях, когда удается выделить достоверного воз-
будителя деструкции (с использованием методик, исключаю-
щих попадание в материал для посева микрофлоры рта и верх-
них дыхательных путей), следует, разумеется, руководствовать-
ся его чувствительностью к тем или иным антибиотикам.
7 под ред. Н. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
193
Рис. 13. Острая инфекционная деструкция правого легкого,
осложненная пиопневмотораксом. Переднезадняя рентгено-
грамма.
Рис. 14. Переднезадняя рентгенограмма того же больного после времен-
ной окклюзии промежуточного бронха поролоновой губкой, пропитанной
танталом. Легкое расправилось
Рис, 15, Боковая рентгенограмма того же больного через 4 мес после
выписки.
194
Наибольшее распространение получил внутривенный
метод введения антибактериальных средств
либо фракционно через периферическую вену, либо ка-
пельно через постоянный катетер, проведенный в верх-
нюю полую вену. Последний способ предпочтительнее у
тяжелых больных, так как позволяет поддерживать более по-
стоянную концентрацию препарата в крови и одновременно
осуществлять инфузию растворов электролитов, белковых пре-
паратов, крови и т. д. Методы введения антибиотиков непо-
средственно в легочную или же бронхиальные ар-
терии не получили широкого распространения из-за сложности
и отсутствия четких доказательств клинического преиму-
щества. В качестве основы для приготовления инфузата исполь-
зуется 1 л физиологического раствора, в котором растворяется
суточная доза одного из следующих препаратов: пенициллина
(от 10 до 100 млн. ЕД), морфоциклина (до 1 млн. ЕД), сиг-
мамицина (1,5—2 г), цепорина (1000 мг) и т. д., к раствору
добавляются гепарин от 5 до 10 тыс. ЕД, витамин С (1000мг),
гидрокортизон (25—50 мг) и некоторые другие средства.
Из биологических антибактериальных пре-
паратов используются гипериммунная антистафилококковая
плазма, антистафилококковый сывороточный полиглобулин,
стафилококковый бактериофаг, оказывающие, по-видимому, на-
ряду со специфическими, также и неспецифическое стимули-
рующее действие.
Неоперативное лечение острых инфекционных деструкций
легких бывает эффективным у большинства больных с ограни-
ченными формами (гнойный и гангренозный абсцесс). Ради-
кальная операция в острой фазе показана при этих формах
лишь в случаях осложнения процесса кровотечением или при
полной неэффективности интенсивного консервативного лече-
ния. Распространенная гангрена редко поддается консерватив-
ной терапии, и в данном случае, по мнению Ю. Ф. Иса-
кова, И. С. Колесникова, Б. А. Королева, М. И. Перельмана,
В. И. Стручкова и других участников XVIII пленума правле-
ния Всесоюзного научного общества хирургов (1980), ради-
кальная операция в условиях острого процесса и тяжелой ин-
токсикации зачастую является рискованным, но единственным
средством спасения больного. Решаться на вмешательство в
острой фазе инфекционной деструкции следует своевременно,
по возможности не доводя больного до крайней стадии гной-
ной интоксикации, истощения или дыхательной недостаточно-
сти, поскольку так называемые «операции отчаяния» малоперс-
пективны и дают огромную летальность.
Вмешательство в большинстве случаев состоит в пневмо-
нэктомии или плевропневмонэктомии, поскольку
распространенность процесса и массивная воспалительная ин-
фильтрация в области корня редко позволяют выполнить доб-
или билобэктомию,
7* 195
ПРОГНОЗ
Прогноз при инфекционных деструкциях легких представля-
ется достаточно серьезным. Летальность среди контингентов,
попадающих в специализированные хирургические стационары,
составляет от 5 до 15 %, а при гангрене легких — до 40 % и
даже выше.
Среди выживших больных у 25—35 % наблюдается полное
выздоровление с облитерацией полости деструкции. Приблизи-
тельно у 50 % выздоровление квалифицируется как клиниче-
ское. При этом полость в легочной паренхиме и окружающий
ее пневмосклероз сохраняются, однако хороший естественный
дренаж полости и ее эпителизация приводят к тому, что кли-
нические проявления легочного нагноения у больного отсутст-
вуют. Такая стабилизация может продолжаться неопределенно
долго, причем полость может иметь тенденцию к уменьшению
и даже облитерации. Тем не менее иногда спустя много лет
все же появляется симптоматика (вспышка инфекции, крово-
харканье и т. д.). Наконец, приблизительно у 15—20 % боль-
ных формируется хронический абсцесс легкого.
СТАФИЛОКОККОВЫЕ ДЕСТРУКЦИИ
ЛЕГКИХ У ДЕТЕИ
В 1932 г. W. Wiskott предложил выделить из числа пневмо-
ний раннего детского возраста стафилококковые пневмонии,
считая, что они имеют черты самостоятельного заболевания.
М, С. Маслов (1959), Ю. Ф. Домбровская (1959) и др. подчер-
кивали своеобразие и чрезвычайную тяжесть течения пневмоний
этой этиологии. С. Л. Либов (1962) указывал, что стафилокок-
ковые пневмонии у детей, как правило, протекают с распадом
легочной паренхимы, и впервые стал именовать их «стафило-
кокковыми деструкциями легких»; этот термин быстро завоевал
широкую популярность. В дальнейшем было установлено, что
деструкции легких у детей могут иметь и иестафилококковую
природу, в результате чего был предложен термин «острые дест-
рукции легких» [Либов Л. М., Ширяева К. Ф., 1973].
Этиология. По современным данным, заболевание почти в
90 % случаев вызывается стафилококком, причем не только
золотистым, но и эпидермальным, в прошлом считавшимся не-
патогенным. По мере течения заболевания частота выделения
стафилококка у больных острой деструкцией легких убывает
с 89 % на 1-й неделе до 15 % на 3-й неделе и позже, тогда
возрастает.
В ряде случаев инфекционные деструкции у детей могут
вызываться также синегнойной палочкой, протеем и некото-
рыми другими микроорганизмами.
196
Патогенез. Патогенные микроорганизмы могут проникать в
легочную паренхиму как бронхогенным, так и гематогенным
путем.
Как упоминалось выше, стафилококк не является патоген-
ным микроорганизмом для легких здорового взрослого челове-
ка. У маленьких детей, особенно первого года жизни, в возник-
новении патологического процесса играет роль, по-видимому,
недостаточный уровень естественного иммунитета. Большое зна-
чение в возникновении деструкций легких у детей, как и у
взрослых, имеют вирусные заболевания (ОРВИ, корь, коклюш
и т. д.), резко подавляющие общий и местный иммунитет в от-
ношении стафилококка и некоторых других микробов.
Патологическая анатомия. Различают четыре формы морфо-
логических изменений в легких при стафилококковых деструк-
циях у детей: множественная мелкоочаговая деструкция, внут-
рилегочная деструкция, гигантский абсцесс, остро развивающи-
еся буллы [Рокицкий М. Р., 1978]. Гнойному распаду легочной
ткани предшествует фаза так называемой преддеструкции, при
которой в паренхиме формируются очаги лейкоцитарной ин-
фильтрации. При правильном лечении эти очаги могут полно-
стью рассасываться. По секционным данным, преобладают
сливные и абсцедирующие пневмонии. В !/з случаев отмечены
многочисленные полости диаметром от 0,2 до 2,5 см на фоне
плотной пестрого вида легочной паренхимы.
Клиника и течение. Приблизительно 25 % больных заболе-
вают в первые 6 мес жизни и 20 % —в возрасте старше 5 лет.
Мальчики болеют чаще девочек. Ввиду, как правило, быстрого
развития процесса и тяжелого состояния больные поступают в
стационар в ранние сроки, нередко на 2—3-й день заболевания.
В анамнезе часто удается выявить вирусное заболевание
(грипп, корь, ветряная оспа, коклюш). Общее состояние боль-
ных обычно тяжелое, причем тяжесть состояния обратно про-
порциональна возрасту ребенка, однако при деструкциях не-
стафилококковой этиологии процесс может развиваться более
торпидно. Отмечаются высокая лихорадка, интокси-
кация, признаки дыхательной недостаточности
(вынужденное положение, одышка, цианоз и т. д.). На сторо-
не поражения определяется притупление перкуторного звука,
выслушиваются ослабленное дыхание, разнокалиберные хри-
пы. При прорыве кортикального абсцесса или буллы в плев-
ральную полость состояние ребенка обычно резко утяжеляет-
ся — происходит «респираторная катастрофа», при-
чем физикально выявляются симптомы пневмоторакса
или пиопневмоторакса, нередко наряженного [Кото-
вич Л. Е., 1979]. В крови выявляется выраженный лейкоцитоз
со сдвигом формулы влево.
При рентгенологическом исследовании, которое следует вы-
полнять после освобождения плевральной по-
лости от воздуха и экссудата с помощью пункции
192
или дренирования, обнаруживаются массивные или сливные оча-
говые затенения в легком, очаги деструкции легочной ткани, ино-
гда содержащие секвестры, утолщения плевры, наличие в плев-
ральной полости свободного или осумкованного газа и жидкости.
Чаще поражается правое легкое. По нашим наблюдениям,
деструкция чаще наблюдалась в кортикальном отделе задних
сегментов.
Из осложнений чаще всего наблюдается пиопневмоторакс,
который встречается настолько часто, что большинство авто-
ров считают его одним из основных проявлений инфекционной
деструкции. Нередко состояние больного утяжеляют медиасти-
нальная эмфизема, легочное кровотечение, сепсис, гнойный
перикардит. Распознаванию сепсиса помогают повторные по-
севы крови и появление вторичных гнойных очагов. Перикар-
дит распознается на основании симптомов тампонады сердца
(одышка, набухание шейных вен, застойное набухание печени),
а также на основании рентгенологических симптомов и проб-
ной пункции перикарда.
Лечение острых деструкций легких у детей должно быть
комплексным и осуществляться в хорошо оснащенных учреж-
дениях с участием хирурга, педиатра и реаниматолога.
Тяжелые больные должны находиться в реанимационном
отделении, причем следует обеспечить условия для динамиче-
ского рентгенологического наблюдения и срочного оперативно-
го вмешательства в любое время суток [Рокицкий М. Р., 1978;
Котович Л. Е., 1979, и др.]. У всех детей необходима катетери-
зация подключичной вены для постоянной инфузионной тера-
пии (в верхнюю полую вену).
Лечение слагается из следующих основных элементов:
1) повышение реактивности ребенка (прямые переливания
крови, введение антистафилококковой плазмы, у-глобулина);
2) компенсация белкового дефицита и нарушений электролит-
ного баланса; 3) антибактериальная терапия (пенициллиназо-
резистентные пенициллины, сульфаниламиды, иитрофураны в
больших дозах); 4) дренирование плевральной полости с ак-
тивной аспирацией при пиопневмотораксе, а при отсутствии
герметизма и невозможности расправить легкое — временная
эндоскопическая окклюзия дренирующего бронха; 5) неотлож-
ное оперативное вмешательство, осуществляемое по строгим
показаниям (легочное кровотечение, прогрессирующая медиа-
стинальная эмфизема, обширное разрушение легочной ткани).
Чем младше ребенок, тем чаще приходится прибегать копе-
рации (типичная или кортикальная резекция, оперативная ок-
клюзия дренирующего бронха). В среднем операция показана
у 15—20 % заболевших, причем выполнять ее следует своевре-
менно, не превращая ее в «операцию отчаяния», [Котович Л. Е.,
1979].
Прогноз. Летальность при инфекционных деструкциях лег-
ких у детей, в прошлом достигавшая огромных цифр (50 % и
198
более), в последние годы снижена (до 10--15%) благодаря
раннему началу комплексного рационального интенсивного ле-
чения и использованию по показаниям хирургических манипу-
ляций и резекций легкого.
ХРОНИЧЕСКИЙ АБСЦЕСС ЛЕГКИХ
Критерии для определения хронического абсцесса пе явля-
ются общепризнанными. В случаях, когда острое нагноение в
легком удалось купировать и в остаточной полости периодиче-
ски возникают вспышки обострения, вопрос представляется до-
статочно ясным. Однако в ряде случаев острые явления лик-
видируются лишь частично, дренаж осуществляется плохо, в
полости абсцесса задерживается гной или сохраняется сек-
вестр, а гнойная интоксикация не ликвидируется в течение дли-
тельного времени. В таких наблюдениях критерием перехода
острого абсцесса в хроническую форму условно считают двух-
месячный срок, который правильнее исчислять не с начала за-
болевания, а с начала специализированного интенсивного ле-
чения. В этой ситуации полное или хотя бы «клиническое» вы-
здоровление представляется весьма маловероятным, хотя и не
исключается полностью.
Клиника. В периоде клинической ремиссии хронический абс-
цесс может протекать почти бессимптомно или же про-
являться небольшим кашлем со скудной слизистой или
слизисто-гнойной мокротой. Иногда отмечается упорное кро-
вохарканье. У более тяжелых больных отмечаются дефи-
цит массы, одышка при физических нагрузках, пальцы в виде
«барабанных палочек». Физикальные данные, как пра-
вило, малоииформативны. Рентгенологически отмечается учас-
ток пневмосклероза и полость, обычно непра-
вильной формы, лучше определяемая на томограм-
мах или же при селективной бронхографии. Бронхи
в окружности полости деформированы, иногда расширены.
При функциональном исследовании отмечаются ограничитель-
ные или смешанные нарушения вентиляции. Бронхо-
скопически выявляется эндоброихит, максимально выра-
женный в зоне дренирующего бронха.
При обострениях, обычно связанных с переохлаждением, ви-
русной инфекцией или другими факторами, снижающими мест-
ную и общую резистентность, у больного повышается темпе-
ратура, ухудшается самочувствие, усиливается кашель,
причем мокрота становится гнойной, более обильной и
нередко приобретает неприятный запах. В зоне поражения мо-
гут выявляться перкуторное притупление и разнокалиберные
хрипы. В крови появляется лейкоцитоз, нарастает а н е -
мия. Рентгенологически на фоне пневмосклероза возникает
инфильтрация легочной ткани, а в полости вы-
является уровень жидкости. При повторных обострениях
199
изменения в области хронического абсцесса могут прогрессиро-
вать.
Лечение хронического абсцесса легкого, как правило, опе-
ративное, причем вмешательство осуществляется по возможно-
сти в период стойкой ремиссии, достигаемой консервативными
мерами, аналогичными применяющимся для лечения острого
абсцесса (общеукрепляющие меры, лечебные бронхоскопии,
антибиотики и т. д.). В случае невозможности достигнуть ре-
миссии после интенсивного двухмесячного лечения острого про-
цесса операцию приходится вынужденно предпринимать в менее
благоприятных условиях. Вмешательство состоит в резекции
пораженной доли, лобэктомии, билобэктомии, а при обширных
поражениях — в удалении всего легкого.
Прогноз. Летальность при резекциях по поводу хронических
абсцессов составляет 5—8 %, причем более 90 % больных, пе-
ренесших вмешательство, становятся практически здоровыми.
Глава 10
ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ
Эмфизема легких представляет собой патологическое со-
стояние, часто развивающееся при самых различных бронхоле-
гочных процессах и имеющее чрезвычайно большое значение в
пульмонологии. Однако лишь у части больных она является
самостоятельной причиной тяжелых и прогрессирующих функ-
циональных изменений, ведущих к инвалидизации и, в конеч-
ном итоге, к смерти. Только в этих, не слишком часто встреча-
ющихся, случаях эмфизему можно рассматривать как отдель-
ную нозологическую форму.
Несмотря на многочисленные исследования, посвященные
проблеме эмфиземы легких, многие вопросы, отражающие сущ-
ность этого патологического феномена, причины его возникно-
вения, закономерности развития, возможности своевременной
диагностики, профилактики и лечения, до сих пор остаются не-
достаточно изученными. Наиболее раннее фундаментальное ис-
следование эмфиземы легких было осуществлено еще R. Laen-
nec (1826), который связывал увеличение воздухонаполненности
легких при эмфиземе с «облитерацией мелких бронхиаль-
ных подразделений» и описал основные физикальные признаки
эмфиземы. С развитием патогистологических методов была
детально изучена микроскопическая картина эмфиземы. К. Ro-
kitansky (1861), а впоследствии Е. Leschke (1911) изучили из-
менения стенок альвеол при эмфиземе, заключающиеся в их
истончении, атрофии, деструкции эластических волокон, редук-
ции капилляров и т. д. Одно из наиболее полных описаний кли-
нической картины эмфиземы принадлежит С. П. Боткину
(1887), который впервые выделил в качестве особой формы
эмфиземы острое обратимое перерастяжение легких (volumen
200
pulmonum auctum). На различие между истинной эмфиземой
легких, сопровождающейся «исчезновением» легочной ткани, и
вздутием легких, связанным с той или иной формой бронхиаль-
ной обструкции, указывал также и R. Virchow (1888). Разви-
тие рентгенологических методов исследования позволило раз-
работать основы рентгенологической диагностики эмфиземы, а
введение в практику функциональных исследований легочного
дыхания дало возможность представить патофизиологическую
характеристику рассматриваемого состояния.
Вместе с тем многочисленные клинико-морфологические со-
поставления достаточно убедительно показали, что существу-
ющие физикальные, рентгенологические и инструментальные
методы во многих случаях оказываются несостоятельными в
распознавании эмфиземы, в особенности на ранних стадиях ее
развития, и часто не в состоянии четко отграничить эмфизему,
сопровождающуюся тяжелыми органическими изменениями в
респираторном отделе легких, от вздутия легких, связанного с
острым или хроническим нарушением бронхиальной проходи-
мости, а также от некоторых иных патологических состояний.
Это обусловило настоятельную необходимость введения морфо-
логических критериев в определение эмфиземы, легких. На кон-
грессе Американского торакального общества, состоявшемся в
1962 г., ’эмфиземой условились считать анатомическую
альтерацию л"е гких, уарактеризующу юс я па-
тологическим расширением воздушных про-
ст р а нс т в, расположенных дистальнее терми-
нальных бронхиол, и сопровождающуюся де-
структивными изменениями альвеолярных
стенодсЭто определение в последующем было принято Всемир-
ноиорганизацией здравоохранения и получило международное
признание. Слабой стороной приведенного определения, безу-
словно, является то, что оно носит сугубо морфологический ха-
рактер и не дает в руки клинициста критериев для прижизнен-
ного распознавания эмфиземы. Кроме того, оно не проводит
границу между эмфиземой как морфологическим феноменом,
могущим наблюдаться при различных патологических процес-
сах в легких, и эмфиземой как самостоятельной нозологической
единицей. В то же время приведенное определение позволяет
на основании морфологических критериев принципиально от-
граничить эмфизему от различных форм повышенной воздухо-
наполненности легких вследствие нарушений бронхиальной про-
ходимости или перерастяжения легочной ткани, от так называ-
емого «сотового легкого», формирующегося в конечной стадии
некоторых диссеминированных процессов, где разрушение рес-
пираторного отдела легочной ткани и формирование полостей
происходят на фоне массивного фиброза, от инволюционных
изменений легочной ткани в старческом возрасте («старческая
эмфизема»), от некоторых форм врожденных аномалий легких,
наконец, от так называемой интерстициальной эмфиземы, пред-
201
ставляющей собой скопление воздуха в межуточной ткани лег-
кого, и т. д.
Достоверных сведений о распространенности эмфиземы как
нозологической формы, к сожалению, почти нет. В Канаде «су-
щественная» эмфизема выявляется в 5 % всех вскрытий. Забо-
левание, возможно, встречается более часто на Американском
континенте, чем в Европе [Reid L., 1967; Crofton J. и Dou-
glas А., 1974]. По данным С. Lenfant (1972), смертность от эм-
физемы в США возросла с 1958 по 1967 г. на 172 %, причем в
1967 г. расходы, связанные с этим заболеванием, превысили
1 млрд, долларов, а трудопотери достигли 54 тыс. человеко-лет.
Однако эти данные следует воспринимать критически, посколь-
ку термин «эмфизема» в США до недавнего времени был чрез-
вычайно популярен и его зачастую использовали для обозначе-
ния бронхиальной обструкции вообще, в том числе и связанной
с обструктивным бронхитом.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Эмфизема является результатом поражения ткани, респира-
торного-хггдела-легкого (ацинуса), однако природа поврежда-
ющего фактора и детали его воздействия на легочную ткань
пока что выяснены далеко не в полной мере. С точки зрения
этиологии и патогенеза, следует различать: а) первичную эм-
физвлп/^ .развивающуюся в непораженных легких,'и б) 'вторич-
ТГую, возникающую на основе предшествующих заболеваний”
"Легких. По локализации поражения первичная эмфизема яв-
ляется диффузной. Локализация вторичной эмфиземы опреде-
ляется видом и масштабом предшествующего легочного заболе-
вания. Так, эмфизему, развивающуюся на фоне хронического
бронхита, в силу обширности поражения относят к диффузной
форме. Иррегулярную, буллезную эмфизему относят к локаль-
ной форме-. Причиной этих форм эмфиземы могут быть врож-
денная аномалия легочной ткани, локализованные нарушения
бронхиальной проходимости, рубцовые изменения в легочной
паренхиме и плевре (околорубцовая эмфизема), перерастяже-
ние части легкого вследствие сморщивания или оперативного
удаления других частей и т. д. Следует, впрочем, заметить, что
локальные формы эмфиземы далеко не всегда соответствуют
приведенному выше морфологическому определению.
Понятию самостоятельной нозологической формы соответ-
ствует лишь первая из перечисленных форм — первичная диф-
фузная эмфизема. Причины этого вида эмфиземы до сих пор
остаются неясными, вследствие чего она в течение десятилетий
определялась как идиопатическая, эссенциальная, геиуинная
и т. д. Представления старых' авторов- об этиологической связи
эмфиземы с профессиями, ведущими к систематическому по-
вышению виутрилегочного давления (стеклодувы, музыканты-
духовики), остались недоказанными. То же касается и попыток
202
связать эмфизему с первичными изменениями каркаса грудной
клетки.
В”последние десятилетия много внимания уделяется роли
генетических факторов в формировании первичной диффузной
эмфиземы легких, в частности дефициту агантитрипсина (см.
гл. 3). Однако редко встречающаяся гомозиготная форма врож-
денной недостаточности ai-антитрипсина отнюдь не может объ-
яснить всех случаев эмфиземы, и даже у лиц с наличием этого
генетического дефекта заболевание развивается не всегда. Что
же касается гетерозиготной формы, то ее роль в развитии эм-
физемы и других неспецифических заболеваний легких пока
подвергается сомнению.
В литературе неоднократно обсуждалась доль ишемии в
деструкции альвеолярных стенок. Однако каких-либо специфи-
ческих нарушений кровообращения при эмфиземе обнаружено
не было, и наблюдающаяся в данном случае редукция капил-
лярного русла является скорее следствием, чем причиной забо-
левания. Формирование эмфиземы связывают также с наруше-
ниелилбмена мукополисахаридов в легочной ткани илТГсТЙГлй-
чием генетического дефекта эластина, который у больных
эмфиземой отличается уменьшенным содержанием нейтральных
и увеличенным — основных и ароматических аминокислот.
Из других эндогенных факторов развития эмфиземы неко-
торые авторы придают значение врожденным дефектам струк-
турных гликопротеидов, таких как легочный коллаген, эластин
и'протеогликаны. И. К. Есипова и Р. Г. Таков (1975) пола-
гают, что основную роль в происхождении эмфиземы может
играть слабость гладкомышечного каркаса легкого, которая
может обусловить превращение респираторных бронхиол и аль-
веолярных ходов в гладкостенные эмфизематозные полости без
деструкции альвеолярных перегородок. Ряд исследователей
придают значение половым гормонам, в частности нарушению
соотношения между андрогенами и эстрогенами, которое, по их
мнению, может оказать повреждающее воздействие на строму
легкого и отчасти объясняет возрастную характеристику боль-
ных эмфиземой. В эксперименте стильбэстрол и прогестерон
защищают легкое хомяков от эмфиземы, вызываемой ингаля-
циями папаина и эластазы.
Из экзогенных факторов наибольшее значение в развитии
эмфиземы имеет курение и несколько меньшее — различ-
ные производственные загрязнения. Роль этих же
поллютантов в происхождении хронического бронхита, по-ви-
димому, отчасти объясняет чрезвычайно частое сочетание брон-
хита и эмфиземы легких. Установлено, что у курящих эмфизема
встречается почти в 15 раз чаще, чем у некурящих. В экспе-
рименте на собаках удалось получить эмфизему с помощью ин-
галяций табачного дыма. Из компонентов табачного дыма наи-
более вероятно способствуют развитию эмфиземы кадмий, окис-
ли азота и серы. Содержание кадмия в легких у курящих, а
203
также у больных эмфиземой оказалось значительно более вы-
соким, чем у здоровых лиц, а вдыхание хлорида кадмия вызы-
вало эмфизему у экспериментальных животных. В эксперимен-
те удалось получить эмфизематозные изменения у крыс вды-
ханием окислов азота, содержащихся в табачном дыме и в
загрязненном промышленными выбросами воздухе, тогда как
окислы серы подобных изменений ие вызывали.
Механизм действия загрязнений воздуха, и прежде всего та-
бачного дыма, при эмфиземе легких связывают с тем, что^про-
дукты—к¥рення—а_к т и в и р.ущ- д-е яхель н-о-с- т ь- а л ь в е о -
^Гядн_ы х макрофагов и некоторых других клеточных
' элементов, способных выделять вещества..обладающие-протеоли-
тической активностью (эластаза, нейтрофильная протеаза, кис-
лая гидролаза). Помимо этого, при длительном курении сни-
жается активность ингибиторов протеолиза, и прежде всего.
ai-антитрипсина, а протеазы, особенно в условиях недостаточ-
ности функции антиферментов, как уже упоминалось, могут
обусловливать постепенное разрушение тонких структур рес-
пираторного отдела легкого.
Стимулировать протеолитическую активность макрофагов и
лимфоцитов может также инфекционное воспаление. Ряд ис-
следователей полагают, что в зависимости от особенностей ме-
стной реактивности легочная ткань на одни и те же поврежда-
ющие агенты, в том числе на продукты воспаления, способна
реагировать как развитием эмфиземы, так и возникновением
альвеолярного отека, десквамативной интерстициальной пнев-
монии или же фиброзирующего альвеолита. Впрочем, роль ин-
фекции в генезе эмфиземы пока нельзя считать убедительно
' доказанной.
! Вторичная обструктивная эмфизема и некоторые другие ло-
кальные ее формы не являются, как уже упоминалось, само-
стоятельными заболеваниями. Тем не менее их нельзя обойти
в настоящем разделе, во-первых, по чисто терминологическим
соображениям и, во-вторых, потому, что сравнение этих видов
эмфиземы с первичной (идиопатической) в какой-то мере выяв-
ляет особенности последней и создает базу для ее дифференци-
рования.
Основной причиной втодлчной диффузной эмфиземы легких
является хроническим обструктивный"бронхит, который, по-ви-
димому, не только может осложняться эмфиземой, но и сопут-
ствовать эмфиземе, поскольку ои, как уже упоминалось, во мно-
гом обусловливается теми же причинами, что и эмфизема.
В этом заключается чрезвычайная сложность взаимоотношений
между бронхитом и эмфиземой, обусловившая то обстоятель-
ство, что оба эти состояния иногда объединяются понятием
«обструктивная болезнь легких». Как указывалось выше, уже
R. Laennec (1826) предположил, что эмфизема связана с нару-
шением проходимости мелких бронхов, а К. Rokitansky (1842)
впервые связал перерастяжение альвеол при эмфиземе с обра-
204
зованием в бронхах клапанного механизма. По современным
представлениям, органическая бронхиальная обструкция, свя-
занная с бронхоспазмом, отеком, слизистой, закупоркой- просве-
тов вязкой, слизью, обусловливает явление, называемое «воз-
душной ловушкой», при котором просвет мелких бронхов, об-
ладающий плохой проводимостью в момент вдоха, при фазовом
снижении внутригрудного давления пропускает воздух в аль-
веолы, а при выдохе, когда внутригрудное давление повыша-
ется, полностью перекрывается, в результате чего в альвеолах
возникает гипертензия. Последняя вызывает вначале перерас-
тяжение альвеол, а затем трофические изменения в стенках,
ведущие к их деструкции. В настоящее время теория «воздуш-
ной ловушки» утрачивает свою популярность, и сопровождаю-
щую бронхит эмфизему чаще связывают с непосредственным
пепедр-ном погпалительнр_:листпП|Ду<чес,^пгп.. пропееез с маиких
rtpouvnn ня ргч-пиратлрныр '^рлнуиппы чем объясняется пре-
имущественно центрилобулярный характер эмфиземы в данном
случае [Мясникова М. Н., 1975; Reid L., 1967; Policard A., Ga-
ly Р., 1972, и др.], а также с влиянием уже упоминав-
шихся патогенных факторов, которые одновременно воздейст-
вуют и на бронхиальное дерево, и на респираторный отдел
легких.
Кроме рассмотренных выше видов диффузной эмфиземы,
существуют еще различные виды локализованных или иррегу-
лярных эмфизем, сопровождающих различные процессы в ле-
гочной ткани. Отнюдь не при всех изменениях, которые принято
относить к локализованной эмфиземе, имеет место деструкция
межальвеолярных перегородок, т. е. истинная эмфизема. Не-
редко здесь имеет место лишь вздути# или п£рердс.т^у<ен.и<> лр-
гочной ^ткани, вовлеченной в“‘местны1Г патологический процесс.
Тёк' неполная, подтипу клапанной, обтурация мелкого бронха,
по всей вероятности, является причиной очагового вздутия ле-
гочной ткани, которое может сопровождаться формированием
тонкостенных субплеврально расположенных воздушных поло-
стеиС( буллезная эмфизема)- При разрыве булл возникает спон-
танный пневмоторакс.
При уменьшении в объеме части легочной ткани, например
вследствие ателектаза или рубцового сморщивания, а также
ппсле -резекции легких сосрлиир участкц_лодвергаю1ся_ п.ерерас-
тябкеникС называемому ев икарной эмфиземой. Рядом с рубцо-
bTt=H§м ейёнными уч астка ми"лёгочной паренхимы возникают оча-
ги так называемой &околорубцовой эмфиземы, что нередко
создает мозаичную картину”чёредующихся участков пневмоскле-
роза и эмфиземы при ряде хронических патологических про-
цессов.
В известной мере условно к категории эмфиземы относят
так называемую врожденную долевую эмфизему, а также врож-
денную одностороннюю эмфизему или синдром Маклеода, рас-
сматриваемые в гл. 2.
205
Функциональные нарушения при первичной диффузной эм-
физеме легких обусловливаются в основном двумя тесно
связанными механизмами. Первый из них состоит в прогрессиру-
ющем „у мен ь.те ди ц. Q бjjijbJL. Фу нкц и о н и р у ю щ е й по-
верхности л е гко_го в результате деструкци и (атро-
фии)* межальвеолярных перегоро*док, что ведет к
снижению диффузионной способности легких и развитию дыха-
тельной недостаточности. Вторым патогенетическим фактором
является изменение механических свойств легких в результате
_н а_р^_шення_.. их эластического (гладкомышечного)
каркаса. Это ведет к увеличению податливости (растяжи-
мости) легких и обусловливает возникновение типичного для
эмфиземы механизма вторичной бронхиальной обструкции. Он
связан с тем, что в норме просвет мелких бесхрящевых брон-
хов поддерживается эластической тягой окружающей их легоч-
ной ткани. При эмфиземе эта тяга резко ослабевает, в резуль-
тате чего преимущественно в фазу выдоха, когда внутригруд-
ное давление повышается, наступает коллапс бесхрящевых
воздухопроводящих путей и бронхиальное сопротивление резко
возрастает. Это ведет к увеличению работы дыхательной мус-
кулатуры, которой на выдохе не содействует эластическая рет-
ракция легочной ткани, причем развиваемое экспираторное уси-
лие обусловливает повышение внутригрудного давления и еще
большее спадение бронхов, вследствие чего формируется пороч-
ный круг.
Нередко дыхательная недостаточность усугубляется тем об-
стоятельством, что полностью эмфизематозно перерожденные
участки легких (гигантские буллы), раздутые в результате кла-
панного механизма в соответствующих бронхах, сдавливают
менее пораженную и еще способную в функциональном отно-
шении легочную ткань, что ведет к еще большему нарушению
вентиляции и газообмена.
Характерными и не вполне объяснимыми особенностями
редко встречающейся первичной диффузной эмфиземы явля-
ются относительно длительное сохранение нормального газо-
вого состава кровн в покое и возможность быстрого наступ-
ления летального исхода от дыхательной недостаточности при
отсутствии легочной гипертензии и «легочного сердца».
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Макроскопическая картина диффузной эмфиземы характе-
ризуется тем, что легкие, как правило, представляются увели-
ченными в объеме и не склонны спадаться при извлечении из
грудной полости. На их поверхности часто обнаруживаются
тонкостенные крупные полости, буллы, прикрытые полупроз-
рачной висцеральной плеврой. Исследование эмфизематозных
легких следует проводить лишь после фиксации их в расправ-
ленном состоянии с помощью вливания 10 % раствора форма-
206
лина в бронхиальное дерево. На разрезе ткань легкого выгля-
дит сухой, причем макроскопически хорошо видно, что нор-
мальная мелкогубчатая структура легочной ткани замещена
более крупными ячейками. Для первичной диффузной эмфизе-
мы характерно более или менее равномерное поражение всей
ткани ацинусов, причем изменения, как правило, преобладают
в нижних отделах легких. Такая эмфизема получила название
панацинарной (панлобулярной). В других случаях эмфизема-
тозные полости формируются в первую очередь в центральной
части ацинусов за счет расширения преимущественно респира-
торных бронхиол, которые окружены неизмененными или мало
измененными альвеолами, расположенными на периферии аци-
нуса. Такая эмфизема обычно развивается на почве хрониче-
ского обструктивного бронхита и носит название центриацинар-
ной (центрилобулярной). Для эмфиземы, связанной с бронхи-
том, более характерным считается преимущественное поражение
верхних отделов легких.
Морфологически выделяют также редко встречающуюся пе-
риацинарную (перилобулярную, парасептальную) эмфизему не
вполне ясного генеза, при которой эмфизематозные изменения
отмечаются главным образом по периферии ацинуса (дольки).
При рубцовых изменениях в легких эмфизематозные изменения
трудно соотнести с теми или иными нормальными морфологи-
ческими структурами, и такая эмфизема получила наименова-
ние иррегулярной (околорубцовой). Эмфизематозные полости
диаметром более 1 см называют буллами. Буллы могут дости-
гать огромных размеров и занимать большую часть объема
легкого. Эмфизему с наличием большого числа булл называют
буллезной. Следует подчеркнуть, что приведенное выше морфо-
логическое подразделение является в какой-то мере схематич-
ным и морфологическая идентификация вида эмфиземы, осо-
бенно в запущенных случаях, может представлять существен-
ные трудности.
Микроскопически в начальных стадиях (экспериментальной)
эмфиземы отмечаются расширение пор Кона, укорочение, а за-
тем и исчезновение (распад) межальвеолярных перегородок с
формированием крупных полостей. В соответствии с уже упо-
минавшейся концепцией И. К. Есиповой и Р. Г. Такова (1975)
при центрилобулярной эмфиземе речь идет не столько о дест-
рукции стенок альвеол, сколько о постепенном расширении
респираторных бронхиол из-за недостаточности гладкомышеч-
ного и эластического каркаса легкого с растягиванием и упло-
щением межальвеолярных шпор самих альвеол.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В соответствии с изложенным выше эмфизему легких по па-
тогенезу следует подразделять на: а) первичную и б) в To-
p'll ч н у ю, т. е. развивающуюся на фоне других заболеваний
207
легкого, например хронического бронхита. По распространен-
ности различают: а), диффузную эмфизему, при которой
поражается (хотя и не всегда равномерно) практически вся
легочная ткань, и б) локализованную эмфизему, обычно
связанную с местными изменениями в легочной ткани, напри-
мер пневмосклерозом, бронхостенозом и т. д. Наиболее обще-
принятым является подразделение эмфиземы по морфологиче-
ским признакам на: а) лан^апинар дую. (панлобулярную),
б) цье,н-Т4Ди|а.Ц4ш.а-р-иу-ю (центрилобулярную), в) ц^иа^-
цинарную (перилобулярную, парасептальную), г) ирре-
г у ля р.ну ю, д) б ул ле з ну ю.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Точное клиническое распознавание диффузной эмфиземы,
особенно в начальных фазах ее развития, наталкивается на
серьезные трудности, прежде всего из-за невозможности от-
граничить эмфизему от вздутия легочной ткани и установить
факт необратимого морфологического изменения последней.
Вместе с тем нельзя утверждать, что существующие «класси-
ческие» признаки диффузной эмфиземы легких потеряли свое
значение. К таким признакам относятся развитие заболевания
преимущественно. у мужчин .в среднем, а иногда и молодом
(при генетически детерминированной эмфиземе) возрасте, жа-
лобы на резкую с(д ы ш к у. и снижение толерантности к на-
грузкам, нередко нгГснижение массы тела. К объективным при-
знакам относятся преимущественно астеническое .телосложение,
увеличение объема («б о ч к о о б.р а з н о с т ь»1. .грудной клетки,
которая как бы постоянно находится в .фазе глубокого вдоха,
^уменьшение дыхательных экскурсий, расширение и даже выбу-
/хание межреберных промежутков-, приближение ребер к гори-
зонтальному положению, сглаживание и выбухание надключич-
ных областей.
При небольшой физической нагрузке или даже в покое
больные эмфиземой склонны осуществлять выдох при сом-
кнутых губах, надувая при этом щеки («пыхтят»). Этим
маневром они инстинктивно повышают давление в бронхиаль-
ном дереве во время выдоха, чтобы ограничить экспираторный
коллапс бесхрящевых бронхов, связанный, как уже упомина-
лось, с нарушением эластических свойств легочной ткани и воз-
растанием внутригрудного давления.
При перкуссии грудной клетки выявляются коробочный
зщу к,-у м е и ьшеяие ..границ сердечной тупости, а иногда
почти полное ее исчезновение, низкое расположение и резко
ограниченная подвижность иижних границ легких. Аускульта-
тивно обычно выслушиваются -одл.а бленное дыхание,
иногда с удлиненным выдохом, и ослабление сердечных тонов.
Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличе-
ние общей площади и прозрачности легочных п о -
208
лей и ослабление сосудистого легочного рисунка. При резко
выраженной эмфиземе или наличии крупных буллезных обра-
зований сосудистый рисунок может местами вовсе отсутство-
вать, тогда как в менее измененных и сдавленных буллами уча-
стках нередко отмечается его сгущение. Д и а ф р ajr м а рас -
пола-гдыся обычно низко (ниже VT"pe5pa спереди),
У^п д.ощ£.н.ат вследствие чего костодиафрагмальные углы вы-
глядят увеличенными, мало подвижна. Сердце же, размеры
которого при эмфиземе, как правило, не увеличиваются, вслед-
ствие низкого стояния диафрагмы приобретает каплевид-
н у ю фор му и, выглядит уменьшенным. Положение'“рёбе’р
приближается к горизонтальному. На профильных снимках от-
мечаются увеличение сагиттального размера грудной клетки и
расширение ретростернального пространства. При проведении
томореспираторной пробы прозрачность легких в фазу вдоха
и выдоха почти не изменяется.
Большинство перечисленных рентгенологических признаков;
могут наблюдаться и при вздутии легких, не сопровождаю-
щемся морфологическими изменениями в легочной ткани. Па-
тогномоничными для эмфиземы считаются диффузная или ло-
кализованная периферическая деваскуляризация с одновремен-
ным повышением прозрачности, увеличение углов расхождения
сосудов, томографические признаки утраты структуры и приз-
наки деваскуляризации при легочной ангиографии.
Более достоверно диагноз эмфиземы легких может быть
установлен при сопоставлении данных клинического, рентгено-
логического и функционального исследований. Функциональная
диагностика эмфиземы, в свою очередь, может основываться
лишь на оценке комбинации различных тестов, поскольку ни
один из последних сам по себе не патогномоничен для нее
[Шик Л. Л., Канаев Н. Н., 1980, и др.],. Из-за различных па-
томорфологических и патогенетических особенностей эмфизема
легких может обусловливать практически любые нарушения
легочной функции (изменение легочных объемов, бронхиальной
проходимости, механики дыхания, диффузии и т. д.). Задача
функционального исследования должна состоять в определе-
нии выраженности эмфизематозного компонента у больного с
той или иной степенью дыхательной недостаточности. Посколь-
ку выраженность эмфизематозных изменений в легочной ткани
может быть неравномерной, представляется существенным ис-
следование це только общей, но и регионарной функции легких.
(Стойкое х с н и жен и.е. „.с ко.ро с.т-нядс ..... ц.одс.аэ..а-ч;вл-е#
(скорости форсированного выдоха, индекса Вотчала — Тиффно)
и ж и зиенной емкости легких, увеличение общей
и функциональной остаточной емкости л е гких" яв-
ляются хорошо известными признаками бронхиальной обструк-
ции, однако не вполне специфичны для эмфиземы. Тем не ме-
нее резкое изменение этих показателей обычно удовлетвори-
тельно совпадает со степенью морфологических изменений при
209
эмфиземе. Относительно ранним признаком считается сниже-
мир пиффуяцпл*пй- снмобн-ости, которое, ‘как пра-'
вило, выявляется раньше, чем изменения скоростных и объем-
ных показателей, а также растяжимости (податливости) легких
{Шик Л. Л., Канаев Н. Н., 1980, и др.]. Большое диагно-
стическое значение придают коэффициенту эластично-
сти легочной ткани, который представляет собой отно-
шение эластического давления при открытой голосовой щели к
общему объему легких. Ранним признаком эмфиземы счи-
тают также изменения на кривой «объем — поток»
максимального выдоха, состоящие в снижении пото-
ка и появлении вогнутости, направленной вверх от оси
объема.
Функциональная диагностика локализованных форм эмфи-
земы возможна при использовании рентгенологического иссле-
дования с включением томореспираторных проб, радиоизотоп-
ного исследования, позволяющего судить о регионарном рас-
пределении вентиляции и кровотока, а также селективной
бронхоспирографии, дающей возможность исследовать
вентиляционные показатели в доле или сегменте [Иоффе Л.Ц.,
Светышева Ж. А., 1975, и др.].
Дифференциальный диагноз первичной эмфиземы легких и
сопровождающегося вторичной эмфиземой обструктивного брон-
хита представляет весьма существенные трудности. Эти труд-
ности побудили многих, преимущественно зарубежных, авторов
объединить оба эти заболевания в понятие «обструктивная бо-
лезнь легких». Такое объединение, в известной мере снижаю-
щее необходимость разграничения обоих состояний, представля-
ется нежелательным, поскольку эмфизема, как указывалось
выше, не является прямым и обязательным следствием обст-
рукции и может быть причинно не связана с ней.
По-видимому, учитывая это обстоятельство, многие авторы
выделяют в «обструктивной болезни легких» два основных кли-
нических типа, первый из которых отражает преобладание у
больного эмфизематозных (преимущественно панацинар-
иых) изменений в альвеолах при меньшей выраженности орга-
нических изменений в бронхиальном дереве. При втором типе
в основе лежат обструктивный хронический бронхит, со-
провождающийся преимущественно центриацинарной эмфизе-
мой, или же вообще без эмфиземы.
Одно из первых упоминаний о различных типах обструктив-
ных заболеваний легких встречается у Н. Н. Савицкого (1947),
который на XIII Всесоюзном съезде терапевтов отмечал, что
выраженность изменений в легких (эмфиземы) бывает обрат-
но пропорциональна степени гипоксемии и правожелудочковой
недостаточности. Б. П. Кушелевский и Д. М. Зислин (1947) раз-
личали два вида эмфиземы, при первом из которых компенса-
ция происходит преимущественно за счет усиления вентиляции
/одышки), а при втором — за счет усиления работы сердца.
210
В последние 1’/2—2 десятилетия представления о двух типах
«обструктивной болезни» развивались и рядом иностранных
авторов. Эти типы обозначают как «эмфизематозный» и «брон-
хитический», «одышечный» и «кашляющий» и т. д. [Цанев Б.
и Каназирски П., 1972, и др.].
Основные признаки, позволяющие по клинико-рентгенологи-
ческим и функциональным показателям дифференцировать пер-
вичную эмфизему легких и хронический обструктивный бронхит,
приведены в табл. 6.
ТАБЛИЦА в-
Клинико-рентгенологические и функциональные признаки первичной
эмфиземы легких и обструктивного бронхита
Признаки Первичная эмфивемэ (тип А) Обструктивный бронхит (тип Б)
Анамнез Сложение, масса те- ла Кашель Одышка Толерантность к наг- рузкам Клинические приз- наки легочного сердаа Клинические приз- наки увеличения объе- ма грудной клетки Аускультативные данные Рентгенологические данные ОЕЛ Сопротивление вы- доха Растяжимость лег- ких Диффузионная спо- собность легких Гипоксемия и гипер- капния Г ематокрит Морфологические из- менения в легких Начало заболевания с прогрессирующей одыш- кой в возрасте 30—40 лет Астеническое, масса те- ла снижена Отсутствует или неболь- шой, без мокроты Резко выражена, отно- сительно постоянна Резко снижена Не выражены Выражены Дыхание ослаблено Увеличение прозрачнос- ти легких, низкое стояние диафрагмы, капельное сер- дце Увеличена Увеличено Увеличена Снижена резко Только при нагрузке Не изменен Панацинарная эмфизе- ма. Бронхит нерезко вы- ражен или отсутствует Начало заболевания с про- дуктивного кашля Одышка после 50 лет Пикническое, склонность к полноте Выражен, с мокротой Выражена умеренно, уси- ливается при обострении, из- менении погоды Умеренно снижена Выражены Не выражены Дыхание жесткое, хрипы, особенно в нижних отделах Фиброзно-склеротические изменения, увеличение пра- вого отдела сердца, расши- рение легочной артерии Не увеличена или снижена Увеличено в большей сте- пени Нормальна или снижена Нормальна или незначи- тельно снижена В покое Повышен Возможна центриацинарная эмфизема. Выраженный брон- хит
Для первого типа, т. е. для первичной эмфиземы легких, счи-
тается характерным появление жалоб в более раннем возрасте
(до 50 лет), тогда как при обструктивном бронхите проявления
211
заболевания обычно начинаются у более пожилых; характерно
также астеническое телосложение и склонность к снижению мас-
сы тела, тогда как для больных бронхитом более типичны пик-
ническая конституция и склонность к полноте.
Существенными дифференциально-диагностическими призна-
ками являются выраженность и характер одышки,
а также толерантность к нагрузкам. Это различие объ-
ясняется разными механизмами бронхиальной об-
струкции, свойственными эмфиземе и бронхиту. Как упоми-
налось выше, при эмфиземе сокращение дыхательной поверхности
легких и соответственное уменьшение диффузионной способно-
сти требуют даже в покое резкого усиления вентиляции, при
котором работа дыхательной мускулатуры постоянно отягощает-
ся, с одной стороны, необратимой и увеличивающейся при на-
грузке обструкцией, связанной с коллабированием мелких брон-
хов, а с другой — изменением механических свойств легочной
ткани (увеличение статической и уменьшение динамической рас-
тяжимости), в результате чего кислородная стоимость дыхания
резко возрастает, и даже в состоянии покоя компенсаторные
механизмы находятся на пределе. При бронхите диффузионная
способность легких страдает в меньшей степени, а механические
свойства легочной ткани не нарушаются столь резко. Обструк-
ция же бронхов связана с другими механизмами (воспалитель-
ный отек, закупорка бронхов слизью, бронхоспазм), причем при
нагрузке и увеличении вентиляции бронхиальная проходимость
может даже несколько увеличиваться (за счет усиления дыха-
тельных движений и удаления части мокроты с кашлем), в ре-
зультате чего альвеолярная вентиляция даже улучшается. В свя-
зи с этим некоторые авторы рекомендуют использовать неболь-
шие физические нагрузки для дифференциальной диагностики
эмфиземы и бронхита, причем критерием считается динамика
одышки и газового состава крови.
Различие в механизмах обструкции накладывает отпечаток
и на некоторые другие проявления эмфиземы и бронхита. Так,
при эмфиземе, как уже упоминалось, газовый состав крови в
покое остается нормальным вплоть до терминальных фаз забо-
левания, а нередко отмечается даже гипокапния. Несмотря на
редукцию легочного капиллярного русла, легочная гипертензия
и легочное сердце со всеми его проявлениями, как правило, не
развиваются, что связано с наличием в нормальном легком ог-
ромной «резервной» сети капилляров. В то же время для об-
структивного бронхита характерна стойкая альвеолярная ги-
поксия, обусловленная выключением значительной части альвеол
из вентиляции благодаря обтурации мелких бронхов в резуль-
тате воспалительного отека слизистой оболочки и закупорки
вязким секретом. Это ведет, с одной стороны, к хронической ги-
поксемии в результате нарушения соотношения между вентиля-
цией и кровотоком в невентилируемых альвеолах и сброса
венозной крови в легочные вены, а в далеко зашедших случаях —
212
и к гиперкапнии, следствием чего являются цианоз, полиглобу-
лия и повышение гематокрита, не свойственные первичной эм-
физеме. С другой стороны, альвеолярная гипоксемия, -по-види-
мому, в соответствии с рефлекторным механизмом, описанным
как феномен Эйлера — Лилиенштранда, ведет к спазму легоч-
ных артериол, повышению легочного сосудистого сопротивления
и к развитию не свойственного эмфиземе легочного сердца с ха-
рактерными клиническими, рентгенологическими и электрокар-
диографическими проявлениями, при декомпенсации которого
появляются общеизвестные симптомы застоя в большом круге
кровообращения.
Описанные выше клинико-патофизиологические различия по-
зволили ряду авторов определить больных эмфиземой, не имею-
щих цианоза и страдающих тяжелой одышкой с характерным
«пыхтением», как «розовых пыхтелыциков» («pink puffers»), а
больных бронхитом, для которых характерны цианоз и деком-
пенсация легочного сердца, как «синюшных отечников»
(«blue bloaters»).
Определенное значение в дифференциальной диагностике
имеют и другие клинические признаки. Так, для больных эмфи-
земой не характерен кашель со значительным отделением мок-
роты, а иногда кашель вовсе отсутствует, чего не бывает при
бронхите. При эмфиземе больше, чем при бронхите, выражена
бочкообразная деформация грудной стенки. Аускультативно при
бронхите более выражены хрипы и усиление дыхания с удли-
ненным (стенозированным) выдохом.
Рентгенологически для бронхита, в отличие от эмфиземы,
характерны фиброзно-склеротические изменения в нижних отде-
лах легких при повышенной прозрачности верхних долей, тогда
как первичная эмфизема в большей степени поражает нижние
доли, где отмечаются обеднение рисунка и повышение прозрач-
ности. Определяются также расширение легочных артерий и
увеличение правого желудочка сердца, тогда как при эмфиземе
сердце выглядит уменьшенным в размерах, «каплевидным».
При функциональном исследовании у больных эмфиземой,
в отличие от больных бронхитом, выявляются выраженное уве-
личение общей и остаточной емкости легких, относительно рано
возникающие диффузионные нарушения и существенное увели-
чение растяжимости легочной ткани. Снижение бронхиального
сопротивления при проведении фармакологических проб с брон-
холитиками более характерно для обструктивного бронхита.
Вместе с тем нельзя не упомянуть, что первичная или идио-
патическая эмфизема и обструктивный бронхит в «чистом» виде
встречаются все же редко и при отнесении больных к той или
иной категории все же встречаются значительные трудности.
Высказывается мнение, что для установления диагноза бронхи-
та или эмфиземы достаточно наличия двух третей из известных
дифференциально-диагностических признаков. Однако и при та-
ком подходе значительное число пациентов попадают в проме-
213
«уточную (смешанную) группу. Это свидетельствует о том, что
дифференциальная диагностика бронхита и эмфиземы пока еще
недостаточно разработана или же принципиально возможна да-
леко не во всех случаях.
Дифференцирование эмфиземы и других патологических про-
цессов, сопровождающихся одышкой (тромбоэмболия легочной
артерии, первичная легочная гипертензия, различные виды сер-
дечной недостаточности), обычно не представляет больших труд-
ностей. Функциональное исследование дыхания позволяет исклю-
чить свойственный эмфиземе обструктивный синдром, а рентге-
нологическое— установить характер легочных изменений. Опре-
деленные трудности могут возникнуть при рентгенологическом
дифференцировании больших эмфизематозных булл и неполного
спадения легкого при спонтанном пневмотораксе (см. гл. 21).
ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Профилактика эмфиземы легких в целом разработана недо-
статочно. В общих чертах она аналогичная профилактике хро-
нического бронхита (см. гл. 6). Категорическое запрещение ку-
рения и предотвращение контакта с воздушными поллютантами
особенно важны для лиц с врожденной предрасположенностью
к эмфиземе, которые выявляются на основании семейного анам-
неза, определения дефицита ai-антитрипсина в крови и некото-
рыми другими методами. Для лиц, страдающих недостаточностью
протеиназингибирующих систем, предложено применение хлор-
метилкетонов, являющихся ингибиторами человеческой лейко-
цитарной эластазы, хотя оценка клинических результатов этого
метода требует дальнейших исследований. Упомянутые выше
меры первичной профилактики, возможно, окажутся эффектив-
ными и в задержке развития уже имеющейся эмфиземы. Перво-
степенное значение имеют своевременное выявление, диспансе-
ризация и лечение больных хроническим бронхитом.
Возможности лечения эмфиземы легких весьма ограничен-
ны, поскольку, по существующим представлениям, обратное
развитие морфологических и функциональных изменений исклю-
чается. В этой связи лечение может быть только симптоматиче-
ским, направленным на купирование явлений .дыхательной не-
достаточности,'а предупреждение острых респиратор-
ных инфекций, которые мог^т оказаться роковыми для больных
этой категории. Основными мерами в данном случае является
исключение курения и других вредных воздействий, ограниче-
ние физической активности, рациональное трудоустройство или
(чаще) выход на пенсию по инвалидности в зависимости от вы-
раженности функциональных расстройств. При значительной
степени дыхательной недостаточности показаны курсы кислоро-
дотераииа или же, что более рационально, постоянная кислоро-
дотерапия с помощью различного рода портативных устройств,
которые за последнее время широко входят в практику за рубе-
214
жом. Определенное значение придается дыхательным упражне-
ниям, имеющим целью научить больного правильному дыханию
с максимальным участием диафрагмы.
При эмфиземе с гигантскими буллезными образованиями,
сдавливающими функционирующие участки легкого, рекомен-
дуется оперативное удаление буллезно-измененной легочной
ткани для улучшения вентиляции остальной части легких. Такие
операции должны осуществляться по строгим показаниям после
тщательной рентгенологической и функциональной оценки лег-
ких (в том числе исследования региональных функций). Имею-
щийся опыт пока невелик, однако смертность, по сводной ста-
тистике США, составляет не более 1,5—2 % (в европейских
странах она несколько выше), а непосредственные функциональ-
ные результаты удовлетворительны^ Впрочем, об излечении
эмфиземы после таких операций в принципе говорить нель-
зя, и отдаленные результаты требуют дальнейшего изучения и
оценки.
Прогноз при первичной диффузной эмфиземе легких в це-
лом неблагоприятный, однако скорость инвалидизации больного
и наступления летального исхода может значительно разли-
чаться у разных больных в зависимости от интенсивности раз-
рушения легочной ткани, которая определяется труднораспозна-
ваемыми и контролируемыми факторами.
Глава 11
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ОТ ВОЗДЕЙСТВИЯ
ХИМИЧЕСКИХ И ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ РАЗДРАЖАЮЩИМИ
(ЯДОВИТЫМИ] ГАЗАМИ
ПОРАЖЕНИЕ ГАЗАМИ
ПРОМЫШЛЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Этиология и патогенез. Среди раздражающих органы дыха-
ния газообразных веществ, выбрасываемых в окружающую ат-
мосферу многими промышленными предприятиями, наибольшее
распространение и клинико-этиологическое значение имеют дву-
окись серы, окислы азота, аммиак и хлор [Jones R., в кн. Fish-
man А., 1980].
При вдыхании названных веществ могут возникать острые
и хронические отравления. Действуя в меньших концентрациях,
эти вещества, наряду с табачным дымом, при длительной (мно-
гогодичной) экспозиции способствуют возникновению хрониче-
ских неспецифических заболеваний легких и в первую очередь
хронического бронхита.
215
Патогенез возникающих расстройств сложен, его основные
звенья связаны с местноповреждающим (раздражающим) дей-
ствием перечисленных выше газов и в принципе являются одно-
типными вне зависимости от химической природы действующего
агента.
Поступая в дыхательный тракт, газообразные вещества вы-
зывают раздражение слизистой оболочки и заложенных в ней
нервных окончаний, в результате чего возникает ряд функцио-
нальных расстройств, являющихся по своему генезу рефлектор-
ными. Кроме того, при воздействии высоких концентраций раз-
вивается токсический отек легких. В механизме его формирова-
ния ведущее значение имеет альтерирующее действие ядовитого
вещества на легочную ткань. При этом в первую очередь по-
вреждаются сурфактант и сульфгидрильные группы белков ле-
гочной ткани. Это вызывает цепь реакций тиолдисульфидного
обмена, что приводит к конформационным изменениям белков
альвеолярно-капиллярной мембраны, обусловливающим повы-
шение ее проницаемости. Последнее, как правило, является
весьма значительным, подтверждением чему служит высокая
концентрация белка в экссудате, почти не отличающаяся от его
содержания в плазме крови. Усилению проницаемости альвео-
лярно-капиллярной мембраны способствуют повышенное крове-
наполнение легких, гипоксия, ацидоз и некоторые другие фак-
торы. Так, повышенное кровенаполнение легких, возникающее
прежде всего вследствие раздражающего действия повреждаю-
щих веществ, вызывает растяжение мембраны капилляров и ее
истончение, что, естественно, облегчает выход жидкой части
крови в окружающие ткани. Известна роль гипоксии, а также
ацидоза в нарушении капиллярной проницаемости, способствую-
щих разрыхлению межклеточного вещества капилляров и его
вымыванию.
Повышение проницаемости в определенной степени может
обусловливаться и рефлекторными механизмами. Есть основа-
ния считать, что афферентную часть рефлекторной дуги состав-
ляют в основном волокна блуждающего нерва, эфферентную —
симпатического отдела нервной системы. Центральная часть ду-
ги замыкается в стволовом мозге, ниже четверохолмия. В экспе-
рименте показано, что при разрыве этой дуги в любом ее зве-
не— путем перерезки соответствующих волокон или примене-
нием химических средств, прерывающих прохождение по ним
нервного импульса,— отек легких может быть уменьшен или
даже предупрежден.
В генезе токсического отека легких имеют значение и дру-
гие расстройства, отмечаемые в течение отравления: эндокрин-
ные сдвиги, нарушения водного обмена и т. д. Известную роль
в этих расстройствах отводят вторичной альдостеронемии, на-
блюдаемой при отравлении, результатом которой является за-
держка воды в организме с переполнением ею сосудистого русла
216
и с последующим переходом жидкости через поврежденную аль-
веолярно-капиллярную мембрану в просвет альвеол.
В патогенезе поражения газообразными веществами опре
деленную роль играют также нарушения, вызванные их резорб-
тивным действием на другие органы и системы организма, од-
нако удельный вес этих патогенетических звеньев в общей кар-
тине поражения является обычно незначительным и перекры-
вается ярко выраженным эффектом местного воздействия по-
вреждающего агента на бронхолегочный аппарат.
Патологоаиатомические измеиеиия внутренних органов в
острый период поражения характеризуются прежде всего зна-
чительным увеличением объема легких, которые не спадаются
при вскрытии грудной клетки. Окраска легких пестрая, завися-
щая от чередования участков отека, эмфиземы, ателектаза и об-
ширных кровоизлияний. С поверхности разреза легочной ткапи
стекает большое количество пенистой жидкости; трахея и брон-
хи также переполнены ею. Слизистая оболочка дыхательных
путей гиперемирована, эпителий дегенеративно изменен. При
острых отравлениях аммиаком наблюдаются набухлость и ожо-
ги слизистой оболочки верхних дыхательных путей, отечность
язычка, гортани, особенно в области надгортанника, черпало-
видных хрящей и ложных голосовых связок. Сердце умеренно
расширено, видны кровоизлияния под эндокардом и в сердечной
мышце. При гистологическом исследовании в последней отме-
чаются явления жирового и ценкеровского перерождения. Па-
ренхиматозные органы полнокровны; печеночные клетки, эпи-
телий почечных канальцев дегенеративно изменены. Отмечается
также полнокровие мозговых оболочек и вещества головного
мозга.
В более поздних стадиях отравления патологоанатомические
изменения менее характерны для данного поражения легких.
Картина приобретает черты сливной очаговой пнев-
монии.
Патологоанатомическая картина хронических отравлений,
изученная группой авторов в эксперименте при хроническом
воздействии окислов азота, характеризовалась явлениями вос-
паления дыхательных путей — ринитами, трахеитами, пневмо-
нией. Отмечены эмфизема легких, полнокровие печени, селезен-
ки, почек и мозга. Гистологически обнаружены слущивание
эпителия бронхов, увеличение количества бокаловидных клеток,
исчезновение ресничного эпителия, пневмония с развитием эмфи-
земы, участки периваскулярного отека легких, дистрофия мио-
карда, миокардиосклероз, дистрофия печени, нефриты и нефро-
склероз, пролиферация ретикулоэндотелия. В зависимости от
длительности и интенсивности хронического воздействия указан-
ные изменения отличаются различной степенью выраженности.
В далеко зашедших случаях хронической интоксикации воспа-
лительные и дистрофические процессы сменяются явлениями
склерозирования.
217
Клиника острых поражений. Токсический отек легких. Схе-
матически в клинике токсического отека легких выделяют сле-
дующие стадии: рефлекторную, скрытую, клинически выражен-
ных симптомов отека легких, регрессии поражения, стадию от-
даленных последствий.
Рефлекторная стадия проявляется симптомами раздражения
слизистых оболочек глаз и дыхательных путей, появляется су-
хой болезненный кашель. Дыхание учащается и становится по-
верхностным. Возможны рефлекторный ларингобронхоспазм и
рефлекторная остановка дыхания.
После выхода из зараженной атмосферы эти симптомы по-
степенно стихают, поражение переходит в скрытую стадию, ко-
торая называется также стадией мнимого благополучия. Дли-
тельность данной стадии различна и зависит в основном от тя-
жести поражения. В среднем она составляет 4—6 ч, но может
укорачиваться до получаса или, напротив, увеличиваться до
24 ч.
Скрытую стадию сменяет стадия собственно отека легких,
симптоматология которого в принципе является аналогичной
таковой при отеке любой другой этиологии. Ее особенностями
являются: повышение температуры тела, подчас до 38—39 °C;
выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15—20 тыс. в
1 мм3 крови) со сдвигом формулы влево; сочетание отека лег-
ких с проявлениями других признаков поражения, в частности
с рефлекторными нарушениями (см. выше) и общей интоксика-
цией организма. Отек легких приводит к острой дыхательной
недостаточности, к которой затем присоединяется сердечно-со-
судистая недостаточность.
Наиболее опасно состояние пострадавших в течение первых
двух суток после отравления, в течение которых может насту-
пить летальный исход. При благоприятном течении с 3-го дня
начинается заметное улучшение, чго означает переход к сле-
дующей стадии поражения — обратному развитию легочного
отека. При отсутствии осложнений длительность регрессивной
стадии составляет примерно 4—6 сут. Обычно же пораженные
остаются в лечебных учреждениях до 15—20 сут и более, что
связано чаще всего с различного рода осложнениями, прежде
всего с возникновением бактериальной пневмонии.
В некоторых случаях отмечается более легкое течение (абор-
тивные формы) отека легких, когда экссудация в альвеолы про-
исходит менее интенсивно. Течение патологического процесса
при этом характеризуется относительно быстрой обратимостью.
Токсические пневмонии и диффузные токсические бронхиты
чаще всего относят к поражениям средней тяжести. Токсические
пневмонии обычно выявляются уже в течение 1—2-х суток после
воздействия газа. Основная симптоматология этих пневмоний
обычная, но особенностью является то, что они протекают на
фоне токсического риноларинготрахеита или риноларинготра-
хеобронхита, симптомы которого не только сопровождают, но
218
первоначально превалируют над признаками воспаления ле-
гочной ткани. Прогноз токсических пневмоний обычно бла-
гоприятный. Стационарное лечение продолжается примерно
3 нед.
Однако клиника токсических пневмоний может носить и дру-
гой характер. При остром отравлении дву- и четырехокисью азо-
та наблюдались случаи своеобразного течения этого поражения
[Гембицкий Е. В. и др., 1974]. Заболевание возникало через 3—
4 дня после токсического воздействия как бы внезапно, на фоне
стихания первоначальных симптомов острого ингаляционного
отравления и наметившегося клинического выздоровления боль-
ных. Оно характеризовалось бурным началом, ознобом, циано-
зом, одышкой, резкими головными болями, ощущением общей
разбитости, адинамией, высоким лейкоцитозом, эозинофилией.
Рентгенологическое исследование легких четко выявляло один
или несколько пневмонических очагов. У некоторых больных от-
мечались рецидивирование патологического процесса, его дли-
тельное и упорное течение, возникновение осложнений и оста-
точных явлений в виде астматоидных состояний, кровохарканье,
развития раннего пневмосклероза. Описанные особенности тече-
ния этих пневмоний, а именно: их возникновение спустя некото-
рое время после поражения, рецидивирование патологического
процесса, астмоподобные состояния, эозинофилия — позволяют
предполагать, что в их возникновении, наряду с микробным фак-
тором, определенное значение имеют и аллергические
реакции, по-видимому, аутоиммунного характера.
Подтверждением такой трактовки, на наш взгляд, является то
обстоятельство, что раздражающие вещества вызывают значи-
тельную альтерацию эпителия бронхолегочного аппарата, кото-
рая может приводить к образованию аутоантител к легочному
антигену.
Наиболее частой формой среднетяжелых ингаляционных от-
равлений являются острые токсические бронхиты. Их клиниче-
ская картина обычна для этого заболевания. Длительность у
большинства пострадавших — 5—10 дней, а при диффузном брон-
хите, особенно с вовлечением в патологический процесс глубо-
ких отделов бронхиального дерева,— 10—15 дней. Возможно
возникновение токсического бронхиолита, который, как правило,
протекает с явлениями острой дыхательной недостаточности и
выраженной интоксикации, что позволяет квалифицировать его
как проявление тяжелого поражения.
Значительная часть ингаляционных отравлений протекает
легко. Наиболее часто в этом случае диагностируются острые
токсические риноларинготрахеиты. Наряду с этим возможен и
другой клинический вариант течения легких отравлений, когда
признаки поражения бронхолегочного аппарата выражены не-
значительно и на первый план выступают расстройства, связан-
ные с резорбтивным действием отравляющего вещества: голово-
кружение, оглушенность, кратковременная потеря сознания,
219
головная боль, общая слабость, тошнота, иногда рвота. Дли-
тельность поражения в данном случае составляет 3—5 дней.
Клиническая картина при хроническом поражении назван-
ными веществами чаще всего проявляется в виде хронического
бронхита. В начале заболевания патологический процесс явля-
ется чисто токсическИхМ («бронхит раздражения»), в дальней-
шем возникшие патологические изменения поддерживаются и
усугубляются активизирующейся собственной факультативно-ви-
рулентной микрофлорой дыхательных путей. Некоторые авторы
отмечают, что характерной особенностью таких бронхитов яв-
ляются дистрофические изменения слизистой, а также раннее
присоединение бронхоспастического компонен-
та [Ашбель С. М. и др., Зерцалова В. И. и др., Покровская Э. А.
В кн. Неспец, забол. легких на пром, предприятиях, 1978]. Стра-
дают и более глубокие отделы бронхолегочного аппарата; Так,
в эксперименте на животных польские авторы обнаружили, что
хроническое воздействие окислов азота, разрушая сурфактант,
приводит к уменьшению статической растяжимости и жизнен-
ной емкости легких и увеличению их остаточного объема.
В клинике поражения отмечаются также изменения других
органов и систем. Эти изменения весьма сходны при действии
рассматриваемых веществ и проявляются неврологическими рас-
стройствами типа астеноневротического и астеновегетативного
синдромов, гемодинамическими сдвигами с преимущественным
развитием гипотонических состояний, различной степени нару-
шениями деятельности желудочно-кишечного тракта (от диспеп-
сических расстройств до хронического гастрита), токсическими
повреждениями печени.
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ
ОТРАВЛЯЮЩИМИ ВЕЩЕСТВАМИ
Ряд отравляющих веществ, находящихся на вооружении ка-
питалистических стран, вызывает поражение легких. К этим ве-
ществам в первую очередь относятся ОВ удушающего дейст-
вия (фосген и др.). Ведущий синдром поражения данными
веществами — токсический отек легких, клиника и патогенез
которого в принципе не отличаются от описанного выше. Кли-
ническими особенностями такого поражения являются лишь
меньшая выраженность рефлекторной стадии отека легких и от-
носительно незначительная степень повреждения трахеобронхи-
ального дерева.
Поражение бронхолегочного аппарата вызывает также инга-
ляционное воздействие ОВ кожно-нарывного действия, из кото-
рых наибольшее значение придается иприту. При отравлении
возникают токсические ипритные ринофаринголарингиты, трахео-
бронхиты, пневмонии. Их характерными особенностями явля-
ются: отсутствие раздражающего действия ОВ в момент экспо-
зиции, наличие скрытого периода от нескольких часов до одних
220
суток (в зависимости от тяжести поражения), нисходящий ха-
рактер воспалительного процесса и его распространение на все
более глубоко расположенные отделы бронхолегочного аппарата
по мере возрастания степени поражения; некротизация слизи-
стой оболочки дыхательных путей — возникновение так назы-
ваемой псевдомембраны, которая может отторгаться и обтуриро-
вать дыхательные пути; сочетанный характер патологии, когда
имеет место также возникновение ипритного конъюнктивита
(который предшествует клинике ингаляционного поражения) и
ипритного диффузного дерматита (присоединяется на фоне уже
развившегося патологического процесса в легких); та или иная
выраженность клиники общего отравления.
Своеобразный симптомокомплекс поражения дыхательного
аппарата, имитирующий приступ удушья при бронхиальной аст-
ме, вызывают ОВ нервно-паралитического действия (зарин, за-
ман, V-газы). Развивающиеся нарушения дыхания обусловлены
прежде всего действием яда на холинореактивные системы,
вследствие чего возникают той или иной степени бронхо-
спазм и усиленное продуцирование слизи бронхиальными желе-
зами (б рои хоре я). Это приводит к резко выраженным об-
структивным нарушениям, развитию острой дыхательной недо-
статочности. Имеет место также парализующее действие ОВ на
дыхательный центр, а также дыхательную мускулатуру, что бы-
вает особенно выражено при тяжелых отравлениях. Характер-
ными являются и другие симптомы поражения — миоз, спазм
аккомодации (которые обычно предшествуют нарушениям ды-
хания); судорожный синдром, развивающийся на фоне дыха-
тельных нарушений.
Профилактика состоит в соблюдении правил техники без-
опасности и своевременном использовании защитных средств
при попадании в зону заражения ОВ.
Лечение пострадавших заключается в купировании симпто-
мов раздражения верхних дыхательных путей (применение со-
довых ингаляций, препаратов типа кодеина, дионина, либекси-
на и т. п.). Рано назначают оксигенотерапию, которая при раз-
вивающемся отеке легких должна быть длительной — 6—8 ч и
более. При отеке весьма целесообразно сочетание оксигено-
терапии с назначением противовспенивающих
средств (этиловый спирт, антифомсилан и др.). Большое зна-
чение в терапии пораженных придается ощелачивающей тера-
пии, направленной на купирование ацидоза, развивающегося
при отравлении (бикарбонат натрия, трис-буфер). Следует ши-
роко рекомендовать назначение мочевины — мощного деги-
дратирующего средства, уменьшающего отек легких. Как пра-
вило, применяется лиофилизированная мочевина в виде 30 %
раствора на 5—10 % раствора глюкозы (так называемый «уро-
глюк»), Определенный эффект можно получить и от других
осмодиуретиков, например маннитола, а также быстродей-
221
ствующих мочегонных средств (лазикса, этакриновой кислоты
и др.).
Существенное значение в терапии поражений имеют и другие
лечебные мероприятия — кровопускания порядка 250—
300 мл, назначаемые при наблюдающемся сгущении крови; сер-
дечно-сосудистые препараты типа коразола, кордиамина, по по-
казаниям — корглюкон, строфантин; при падении артериально-
го давления — норадреналин, мезатон, стероидные гормоны.
Последние применяют также как средства, уменьшающие сосу-
дистую проницаемость. С целью профилактики и лечения вто-
ричной инфекции широко используются антибиотики и сульфа-
ниламидные препараты.
При отравлении фосгеном лечение является аналогичным;
при ипритных поражениях органов дыхания — щелочные и мас-
ляные ингаляции, сульфаниламиды и антибиотики, борьба с
ипритной резорбцией (тиосульфат натрия, хлористый кальций,
глюкоза внутривенно, кровезаменители как дезинтоксикационное
средство, бикарбонат натрия); при отравлениях ОВ нервно-па-
ралитического действия — применение антидота, при необходи-
мости— искусственная вентиляция легких.
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ОТ АСПИРАЦИИ
НЕИНДИФФЕРЕНТНЫХ ЖИДКОСТЕЙ
При аспирации в легкие неиндифферентных жидкостей —
желудочного сока, бензина, керосина, дизельного топлива и не-
которых других — развивается, как правило, аспирационная
пневмония. Наиболее типичными примерами подобной патоло-
гии являются так называемая бензиновая пневмония и синдром
Мендельсона.
БЕНЗИНОВАЯ ПНЕВМОНИЯ
Заболевание возникает, как правило, у шоферов, работников
•складов горючесмазочных материалов и других специалистов,
имеющих по роду своей профессиональной деятельности контакт
< керосином, бензином и прочими углеводородами, вследствие
аспирации небольшого количества одного из этих веществ в ды-
хательные пути при неосторожном засасывании его ртом через
резиновую трубку, употребляемую в качестве сифона для за-
правки двигателя. Возможен и второй механизм поражения —
вследствие выделения через легкие этих веществ, случайно по-
павших в желудочно-кишечный тракт. В отдельных случаях
пневмония возникает при вдыхании паров бензина; в этом слу-
чае пневмония развивается на фоне психических и неврологиче-
ских расстройств, являющихся основными в клинике поражения
[Crofton J., Douglas А., 1974[.
Патогенез бензиновой пневмонии обусловлен токсическим
повреждением бронхолегочного аппарата аспирированным топ-
222
ливом. Возникшее воспаление на первых порах является асеп-
тическим (так называемый пневмонит иностранных авторов),
однако, как правило, очень быстро бронхогенным, лимфогенным
и гематогенным путем в очаг поражения поступают микроорга-
низмы, в результате чего процесс становится инфекционным,
что, по мнению тех же авторов [Epstein Р. — В кн.: Fishman А.,
1980, и др.], означает переход пневмонита в пневмонию. Будучи
по своей природе аспирационной, она отражает все основные
черты данной патологии, а именно: развивается остро, сопро-
вождается выраженным бронхитом, является весьма массивной,
локализуется преимущественно в правой нижней доле, что объ-
ясняется лучшими условиями аспирации инородных веществ че-
рез короткий правый основной бронх, представляющий собой
как бы прямое продолжение трахеи.
Клиническая картина характеризуется вначале возникнове-
нием приступов мучительного кашля с отделением
слизистой мокроты, в которой нередко обнаруживается
кровь, и рефлекторного бронхоспазма, появляющихся тот-
час же вслед за аспирацией топлива. Кашель и бронхоспазм мо-
гут продолжаться несколько минут, реже — десятков минут, пос-
ле чего наступает период относительного благополучия длитель-
ностью в среднем до 6—8 ч. По истечении этого периода симп-
томы заболевания развиваются остро: появляются интенсивные
боли в области груди ой клетки, затруднение дыхания,
возобновляется кашель с мокротой, которая может быть окра-
шена кровью или же иметь ржавый оттенок, повышается (до
38—39°C) температура тела, в ряде случаев возникают симпто-
мы резорбтивного действия углеводородов — головная боль, го-
ловокружение, общая слабость, расстройство сна, эйфория, дис-
пепсические расстройства. Возможно затемнение сознания. Не-
редко клиника симулирует острое заболевание органов брюшной
полости — холецистит, гепатит и пр., что, по-видимому, связаж>
с вовлечением в патологический процесс диафрагмальной плевры.
При осмотре обнаруживаются гиперемия лица, иногда циа-
ноз губ, обложенный сухой язык, тахикардия (до 100—120 сер-
дечных сокращений в 1 мин), одышка с частотой дыхания до
30 в 1 мин. Данные физикального обследования в первый день,
за исключением рассеянных сухих хрипов, обычно нечеткие. На
вторые сутки, а иногда и позже, появляется укорочение перку-
торного звука, преимущественно в нижних отделах справа. Над
областью притупления, на фоне ослабленного, реже жесткого-
или бронхиального дыхания, прослушиваются звучные мелко-
пузырчатые влажные хрипы, иногда — шум трения плевры. В пе-
риферической крови наблюдаются повышение СОЭ (до 40мм/ч),
нейтрофильный лейкоцитоз (до 9000—16 000) со сдвигом влево,
лимфопения, анэозинофилия. При рентгенологическом исследо-
вании в этот период обычно обнаруживаются крупноочаго-
вые затенения с нечеткими расплывчатыми границами, ло-
кализующиеся преимущественно справа в сердечно-диафраг-
223
мальмом углу. Очаги имеют тенденцию к слиянию вплоть до
возникновения псевдолобарной пневмонии.
Отмечаются также симптомы ирритативного гастрита, ток-
сического гепатита, очагового нефрита.
Длительность заболевания составляет 3—4 нед, причем при
активной терапии самочувствие больных улучшается уже ко
2—3-му дню, к 4—5-му дню литически снижается температура
тела, исчезает тахикардия. Однако патологические изменения
в легких, регистрируемые с помощью физикального и особенно
рентгенологического методов исследования, сохраняются еще
продолжительное время, что обусловливает достаточно длитель-
ную потерю трудоспособности — в среднем 35 дней.
Профилактика состоит в строгом соблюдении правил техни-
ки безопасности.
Лечение заключается в применении антибиотиков, симпто-
матических средств, лечебной физкультуры и физиотерапии.
Прогноз бензиновой пневмонии, в общем, благоприятный,
однако в отдельных случаях возможно развитие пневмосклероза.
СИНДРОМ МЕНДЕЛЬСОНА
Попадание желудочного содержимого в дыхательные пути
приводит к тяжелому поражению легких—развитию аспира-
ционной пневмонии, так называемого синдрома Мендельсона
[Mendelson Е., 1946]. Наиболее часто это встречается при раз-
личных, в первую очередь брюшнополостных, операциях и при
родах. От 11 до 14 % летальных исходов, связанных с наркозом,
обусловлено развитием аспирационного синдрома. Среди всех
случаев материнской смертности последний в 2 % случаев явля-
ется ее причиной, а если используется общая анестезия при опе-
ративном родоразрешепии, его удельный вес возрастает до 15—
52 %.
В этиологии аспирационных пневмоний четко установлена
роль высокой кислотности желудочного содержимого. Наиболее
выраженные изменения в легких развиваются при аспирации
жидкости, имеющей pH ниже 2,5. При более высоком pH аспи-
рата изменения в легких менее выражены и носят преходящий
характер. Имеет значение и количество аспирированного содер-
жимого, которое должно составлять 0,3—0,4 мл/кг массы тела,
или более 25 мл, а также наличие в нем частичек пищи и других
примесей, которые также повреждают легкие.
При аспирационной пневмонии морфологически выявляется
развитие альвеолярного экссудата, содержащего-фибрин, поли-
морфонуклеарные лейкоциты и макрофаги. Геморрагический
легочный отек может варьировать от небольших локальных уча-
стков до значительно распространенных областей. В некоторых
из этих геморрагических фокусов обнаруживаются некрозы аль-
веолярных перегородок. Имеют место повреждения эндотелия
капилляров и сосудистые тромбозы. Подобный характер повреж-
224
депий вызывает ателектазы, вероятно, связанные с разрушением
сурфактанта, выстилающего альвеолы, и массивной экссудацией
эритроцитов и жидкости с образованием гиалиновых мембран.
Если в легкие, помимо жидкости, попадают материальные ча-
стички, имеет место комбинация быстро возникающего геморра-
гического отека и более медленно развивающейся гранулема-
тозной реакции с повреждением бронхиол и альвеолярной
степки.
Клиника. При попадании желудочного содержимого в дыха-
тельные пути развивается картина тяжелой дыхательной недо-
статочности, характеризующейся бронхоспазмом, цианозом, ди-
спноэ, тахикардией и нарастающим отеком легких. Иногда на-
чальные изменения столь резко выражены, что может наступить
остановка сердца. Если пациент остается жив, выявляются на-
рушения общего и легочного кровотока, развивается прогрес-
сирующая артериальная гипотония с уменьшением сердечного
выброса. Вследствие выраженной гипоксемии увеличивается ле-
гочное сосудистое сопротивление и возрастает давление в ле-
гочной артерии. Нарушения тканевой перфузии могут привести
к развитию метаболического ацидоза в сочетании с респиратор-
ным алкалозом.
Выраженность клинических изменений при аспирационной
пневмонии и тяжесть патофизиологических нарушений связаны
с распространенностью поражения легочной ткани. Иногда кли-
ническая картина имеет более стертый характер, а функциональ-
ные сдвиги проявляются меньше. Однако, поскольку наиболее
выраженные морфологические изменения в легких наступают
через 24—48 ч после аспирации, признаки дыхательной недоста-
точности могут прогрессировать и проявиться в наиболее тяже-
лой форме только на вторые сутки от момента возникновения
данного осложнения.
При рентгенологическом исследовании в острый период об-
наруживаются двусторонние мелкие участки диффузной ин-
фильтрации легочной ткани, иногда сливающиеся в более круп-
ные очаги, что характеризует отек легких.
Дальнейшее течение поражения легких в значительной мере
определяется инфекционным фактором, причем нередко аспира-
ционная пневмония осложняется абсцедированием.
Профилактика аспирации желудочного содержимого состоит
в обязательном опорожнении желудка толстым зондом у всех
больных и рожениц, которым по неотложным показаниям произ-
водится операция под наркозом. Помимо регургитации и рвоты,
возможно и незамеченное, пассивное затекание желудочного со-
держимого в дыхательные пути больного. Для уменьшения рис-
ка аспирации больного интубируют в сознании, индукцию осу-
ществляют ингаляционными средствами, приподнимают или опу-
скают головной конец или интубируют в боковом положении,
прижимают перстневидный хрящ гортани и, наконец, шире при-
меняют регионарную анестезию.
8 под род. II. в. Путова,
Г. Б. Федосеева
225
Лечение синдрома Мендельсона включает меры, направлен-
ные на купирование острой дыхательной недостаточности и про-
филактику инфекционных осложнений. Если устранить артери-
альную гипоксемию в условиях спонтанного дыхания не удает-
ся, используют искусственную вентиляцию легких
под перемежающимся положительным давлением. В наиболее
тяжелых случаях ее проводят в течение нескольких суток до
улучшения у больного показателей легочного газообмена. Име-
ются указания на эффективность применения гипербариче-
ской оксигенации. Медикаментозная терапия включает
использование больших доз кортикостероидов и анти-
биотиков, а также симптоматических средств. Местные э н -
дотрахеальные инстилляции раствора гидрокарбоната
натрия и стероидов не предотвращают развития аспирационной
пневмонии.
Прогноз. Летальность при синдроме Мендельсона — от 30 до
60 %. У больного, перенесшего аспирационную кислотную пнев-
монию, в дальнейшем могут не отмечаться нарушения легочной
функции или развиваются в различной степени выраженные об-
структивные или рестриктивные нарушения.
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ВСЛЕДСТВИЕ ПОБОЧНОГО
ДЕЙСТВИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ
Под побочным действием лекарств понимают любые небла-
гоприятные изменения в состоянии больного, которые возника-
ют при применении того или иного препарата в обычных тера-
певтических дозах и требуют либо специального лечения, либо
отмены или уменьшения дозировки препарата, либо обусловли-
вают повышенный риск в случае необходимости применения это-
го медикамента в будущем. Наиболее часто подобное действие
лекарств возникает вследствие его индивидуальной непереноси-
мости.
Патогенез. Можно выделить три механизма побочного дей-
ствия лекарств: 1) генетически детерминированный, 2) токсиче-
ский, 3) аллергический [Kilburn К. — В кн. Fishman А., 1980].
Примером генетически детерминированных расстройств мо-
жет служить продолжительное апноэ (длительностью от 1 до
10 ч) после применения дитилина (в норме очень быстро гид-
ролизирующегося и потому непродолжительно действующего
миорелаксанта) вследствие врожденной неполноценности сыво-
роточной холинэстеразы, инактивирующей этот медикамент.
Однако большее значение в возникновении побочных эффектов
лекарств имеют токсический и аллергический механизмы. Они
реализуются обычно на фоне основного заболевания и насту-
пивших в связи с этим структурных и функциональных измене-
ний в ряде систем организма, который становится более чувст-
вительным к применяемым лекарственным средствам. Сущест-
226
венную роль при этом играют возникшие в результате основного
заболевания изменения кислотно-основного состояния, обмена
веществ, иммунологической реактивности, состояния печени и
почек, эндокринной системы и др. Имеют значение также пол и
возраст больного, некоторые другие факторы. Известно, напри-
мер, что побочное действие лекарств у женщин наблюдается
заметно чаще, чем у мужчин; у пожилых лиц вдвое чаще,
чем у молодых, вследствие повышенной потребности в приеме
лекарств, уменьшения гломерулярного клиренса, снижения ак-
тивности различных ферментов, возрастных нарушений обмена
веществ и т. д. Хронический алкоголизм ведет к замедлению
распада лекарственных препаратов, в результате чего у этих
больных возрастает риск побочных эффектов медикаментов.
Стрессовые ситуации при лечении кортикостероидами могут
обусловливать особую предрасположенность больного к возник-
новению инфаркта миокарда и т. д.
Аллергический механизм лекарственной болезни в общих
чертах сводится к тому, что под влиянием лекарств может про-
исходить специфическая иммунологическая перестройка орга-
низма, чему способствуют перерывы в лечении, повторные кур-
сы терапии одними и теми же средствами и пр. Лекарство, бу-
дучи гаптеном, связываясь в организме с белками, становится
полным антигеном, на который организм вырабатывает соответ-
ствующие антитела. Их реакция между собой является основ-
ным звеном возникающей патологии.
Клинически синдромы побочного действия лекарств на ды-
хательную систему могут проявляться преимущественно:
1) центральными нарушениями дыхания и расстройствами в дея-
тельности дыхательных мышц; 2) изменениями в трахеобронхи-
альном дереве; 3) изменениями легочного кровообращения;
4) изменениями в альвеолах и иптерстиции легких; 5) измене-
ниями в дыхательном аппарате, обусловленными системными
сосудистыми поражениями.
К первой группе нарушений следует относить угнетение ды-
хания центрального генеза (вплоть до его остановки), насту-
пающее при применении наркотиков, снотворных и седативных
препаратов либо вследствие гиперчувствителыюсти к ним (на-
пример, у больных эмфиземой легких, бронхиальной астмой,
страдающих дыхательной недостаточностью), либо при сочетан-
ном назначении этих средств без учета наблюдаемого в опреде-
ленных условиях их взаимопотенцирующего действия. Наруше-
ния дыхания могут наступать и за счет курареподобного
действия некоторых медикаментов, вызывающих нервно-мы-
шечный блок дыхательной мускулатуры. Известно, например,
что эффект миорелаксантов усиливается при обеднении орга-
низма калием вследствие применения диуретических средств,
при дыхательном ацидозе, при сочетании миорелаксантов
с некоторыми антибиотиками (стрептомицином, неомици-
ном, канамицином и др.). Впрочем, последние в определенных
8* 227
ситуациях могут вызывать подобные расстройства и при изоли-
рованном применении. Это, в частности, наблюдалось у больных
миастенией при парентеральном введении стрептомицина, дегид-
рострептомиципа, окситетрациклина, при назначении неомицина
больным с почечной недостаточностью, при внутрибрюшинном
введении этого антибиотика в конце оперативного вмешательст-
ва и в некоторых других случаях.
Вторая группа нарушений, связанных с побочным действием
лекарств, характеризуется такими изменениями в воздухоносных
путях, как гиперемия слизистой и заложенность носа (адрено-
литические препараты, гапглиоблокаторы, препараты рауволь-
фии), сухость слизистой оболочки (парасимпатиколитики, анти-
гистаминные средства), носовые кровотечения (антикоагулянты,
цитостатические препараты, сульфаниламиды), отек, кандидами-
коз гортани, вирилизация голоса (андрогены и анаболические
стероиды) и т. д. Однако наиболее существенными являются
обструктивные нарушения, обусловленные бронхоспазмом и по-
вышенным продуцированием слизи бронхиальными железами.
Эти нарушения возникают как следствие сенсибилизации орга-
низма к различным антибиотикам, прежде всего к бензил-
пенициллину. Они встречаются также при применении аспи-
рина, бута диона, сульфаниламидов (этазола,в част-
ности), некоторых энзимов (трасилола, стрептокиназы, трип-
сина и химотрипсина), аминазина, дериватов морфия,
средств холинергического действия (пеостигмина
и др.), некоторых блокаторов p-рецепторов (например, изадри-
на), препаратов йода, витаминов группы В. Медикаментозные
нарушения бронхиальной проходимости чаще наблюдаются у
больных хроническим бронхитом и бронхиальной астмой, у ко-
торых вследствие гиперреактнвности бронхов бронхоспазм мо-
жет наступать немедленно уже при первом введении препарата.
Однако при более или менее длительном применении этих
средств подобные нарушения нередко развиваются в более позд-
ние сроки в результате сенсибилизации, в том числе и у лиц,
ле страдавших в прошлом нарушениями бронхиальной прохо-
димости. Возникает лекарственная бронхиальная астма, клини-
ка которой аналогична клинике бронхиальной астмы любой
другой этиологии. Ее особенностью может быть сочетание брон-
хоспазма с другими проявлениями лекарственной непереносимо-
сти: различными высыпаниями на коже, агранулоцитозом, гепа-
толпечальным синдромом и пр.
Ряд медикаментов и лечебно-диагпостических манипуляций
могут приводить к нарушениям легочного кровообращения
(третья группа изменений), способствуя, в частности, легочным
эмболиям и тромбозам. Такие эмболии описаны, например, у
женщин, пользующихся современными пероральными противо-
зачаточными средствами — производными прогестеро-
н а. Наблюдаются тромбоэмболии легочной артерии при лечении
глюкокортикостероидами, диуретическими сред-
228
ствамищри внезапном прекращении лечения антикоа-
гулянтами, при проведении некоторых контрастных
рентгенологических исследований. Патогенез этих
осложнений разнообразен. Тромбоэмболический эффект диуре-
тиков связывают с их обезвоживающим действием, которое у
сердечных больных усиливается изменениями факторов сверты-
вания крови. Тромбоэмболии, возникающие при применении
противозачаточных средств и кортикостероидов, объясняют уве-
личением в организме уровня биологически активного гидрокор-
тизона, который, в свою очередь, вызывает повышение сверты-
ваемости крови. Легочные эмболии, отмечаемые при некоторых
рентгенологических исследованиях, в частности при лимфогра-
фии, обусловлены чаще всего проникновением масляных конт-
растных веществ через грудной проток в венозное русло легких.
Более существенными по частоте и разнообразию возникаю-
щих патологических расстройств являются лекарственные изме-
нения, наблюдаемые со стороны паренхимы легких (четвертая
группа). К ним принадлежат лекарственный отек легких, лекар-
ственные аллергические пневмонии, лекарственные легочные
фиброзы и гранулематозы, плевриты, т. н. лекарственный ту-
беркулез, вирусные и грибковые заболевания легких [Kil-
burn К. — В кн.: Fishman А., 1980].
Среди медикаментов, которые могут вызвать развитие ле-
гочного отека («острый синдром переполнения альвеол»), следу-
ет назвать аспирин и другие салицилаты, ртутные диуретики,
ДОКСА, ингибиторы моноаминоксидазы, пенициллин, рубоми-
цин и др.
Патогенез лекарственного отека легких является различным.
Так, ДОКСА, будучи минералокортикоидом, вызывает в орга-
низме задержку хлористого натрия и воды, что приводит к ги-
перволемии, гипертензии и отекам, в том числе легочным. Отек
легких при лечении пенициллином, ртутными диуретиками, ин-
гибиторами моноаминоксидазы, по-видимому, является следст-
вием гиперергической реакции; рубомицином — кардиотоксиче-
ских нарушений. Медикаментозный отек, как правило, является
быстротечным, клеточная реакция при нем (пролиферация аль-
веолоцитов) незначительна.
Лекарственные аллергические пневмонии вызывают аспирин,
ПАСК, пенициллин, стрептомицин, сульфаниламиды, фурадонин
•(нитрофурантоин), хлорпропамид, инсулин и др. Клинически та-
кая пневмония обычно проявляется в виде эозинофильного ин-
фильтрата Леффлера, чаще после второго и последующих ле-
чебных курсов, проводимых перечисленными средствами. Однако
имеются сведения о том, что антитела к пенициллину образуют-
ся уже через несколько часов после его применения [Kil-
burn К. — В кн.: Fishman А., 1980] и что симптомы заболевания
могут появиться даже после первого курса лечения, а при вто-
ром и последующем — значительно усилиться. Прогноз ал-
лергических лекарственных пневмоний обычно хороший: они,
229
как правило, являются быстропроходящими, разрешаются пол-
ностью, без последующего пневмофиброза.
Лекарственные легочные фиброзы возникают при длитель-
ном применении медикаментозных средств: ганглиоблокаторов
(бензогексоний, пентамин и др.), цитостатиков (миелосан, цик-
лофосфамид, блеомицин, метотрексат), фурадонина и др. Так,
при систематическом лечении гипертонии ганглиоблокаторами
пневмофиброз может развиться спустя 10—12 мес после назна-
чения препарата, фурадонина — при приеме медикамента от
6 мес до 6 лет.
Лекарственные гранулематозы легких наблюдаются редко.
Они описаны при лечении бутадиеном, при введении в трахео-
бронхиальный тракт сульфойодола (смесь йодированного масла
с сульфаниламидом) для проведения бронхографии. Наблюда-
лись гранулематозы и при вдыхании талька детьми.
Лекарственные плевриты отмечаются обычно как сопутст-
вующие заболевания при лекарственных аллергических пневмо-
ниях (особенно при лечении фурадонином), лекарственных пнев-
мофиброзах и медикаментозном коллагенозе.
Так называемый лекарственный легочный туберкулез разви-
вается после длительного применения глюкокортикоидов, цито-
статиков и антилимфоцитарной сыворотки (например, для за-
щиты пересаженных органов после трансплантации) вследствие
возникающей иммуносупрессии и снижения резистентности к
микобактериям.
Развитие иммуносупрессии под влиянием названных средств,
а также неконтролируемое применение антибиотиков могут при-
вести также к увеличению восприимчивости организма к воз-
никновению инфекционных, вирусных и грибковых заболеваний
легких, обусловленных эндогенной или экзогенной суперинфек-
цией. Результатом являются расширение спектра возбудителей,
увеличение вероятности смешанной инфекции. Особенно небла-
гоприятным в этом отношении оказывается сочетание кортико-
стероидных и цитостатических препаратов с антибиотиками
;(в первую очередь с тетрациклином), способствующее возник-
новению легочных микозов. Важное значение среди последних
имеет развитие тяжелых кандидозов с распространенными вис-
церитами и клиникой сепсиса, лечение которых подчас представ-
ляет сложную задачу.
Легочные синдромы при системных сосудистых поражениях
'(пятая группа) наблюдаются главным образом при системной
красной волчанке, которая встречается при лечении больных но-
вокаинамидом, изониазидом, ПАСК, дифенипом, мстилдопа, ре-
зерпином, 6-меркаптопурином, пенициллином, сульфаниламида-
ми. У больных при этом развивается типичная для данного за-
болевания волчаночная пневмония, а также возникают другие
симптомы этого коллагепоза. Любопытно отметить, что за по-
следние 10 лет только в одном Нью-Йорке зарегистрировано
54 случая подобного заболевания.
230
Клиническая картина перечисленных выше синдромов в
большинстве случаев весьма сходна с таковой при патологиче-
ских состояниях, обусловленных другими причинами. Это может
в значительной мере затруднять их дифференциальную диагно-
стику, особенно в тех случаях, когда имеется сочетание аллерги-
ческой реакции с проявлениями основного заболевания, за ос-
ложнения которого подчас и принимают признаки лекарствен-
ной болезни. Для распознавания лекарственной непереносимо-
сти в подобных случаях самое главное помнить о возможности
ее возникновения.
Из лабораторных методов определения лекарственной аллер-
гии достаточно широкое распространение получил метод серо-
логического исследования, в частности непрямая
реакция гемагглютинации. К сожалению, кожные
пробы (скарификационные и внутрикожные), практикуемые
для диагностики неинфекционной атопической сенсибилизации,
в данном случае малопригодны, так как сочетанные поражения
легких и кожи, возникающие как проявление побочного дейст-
вия лекарств, встречаются крайне редко. Так, в одном из по-
следних американских руководств, в котором разбирается дан-
ная проблема [Fishman А., 1980], перечисляются в этом плане
всего лишь 11 медикаментов почти из 150 препаратов, вызываю-
щих патологические изменения в легких. Использование же в
качестве дополнительных критериев провокационных проб в
большинстве случаев ненадежно, а нередко и небезопасно. По-
этому до настоящего времени наиболее признанным методом
распознавания лекарственной болезни является тщательный кли-
нический анализ каждого случая, подозрительного в этом отно-
шении, при проведении которого особое значение имеет основа-
тельно собранный анамнез, специально направленный на выяс-
нение возможных осложнений при приеме больным того или
иного лекарства.
Профилактика нежелательных эффектов лекарственной те-
рапии состоит в строго индивидуальном подборе медикаментов
и их доз, по возможности ограничении сроков применения ле-
карств, исключении полипрагмазии. Так, например, известно,
что нефропатии, связанные с употреблением анальгетиков, раз-
виваются лишь после длительного приема препаратов, содержа-
щих фенацетин; интерстициальные легочные фиброзы, как уже
отмечалось выше,— при длительном применении бензогексония,
фурадонина, цитостатиков. Показано, что у больных, получаю-
щих в стационаре одновременно от 6 до 10 различных препара-
тов, побочное действие лекарств можно ожидать в 7—10 % на-
блюдений, порядка 20 медикаментов — уже у 40 %.
Большое значение в профилактике лекарственных поражений
имеют анамнестические данные о применявшихся ранее меди-
каментах и реакциях на них.
Лечение. Единой схемы лечения, пригодной для всех случаев
лекарственной болезни, не существует. Общими принципами
231
лечения являются: отмена препарата, вызывающего симптомы
болезни, и проведение мероприятий, направленных на его эли-
минацию из организма или нейтрализацию; назначение десен-
сибилизирующей терапии; проведение патогенетического ле-
чения.
РАДИАЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ
Радиационные поражения легких возникают при рентгенора-
диотерапии по поводу рака легкого, пищевода, молочной желе-
зы и других злокачественных новообразований груди. Опас-
ность их возникновения обусловлена относительно невысокой
толерантностью легких к воздействию ионизирующих
излучений, лежащей в пределах суммарной дозы облучения по-
рядка 3000—4000 рад, которая нередко превышается в период
радиационной терапии. Внедрение в практику источников высо-
ких энергий позволяет щадить окружающие ткани, однако ча-
стота повреждений легочной паренхимы, особенно в области ло-
кализации опухоли, остается высокой [Павлов Л. С. и др., 1979].
Степень риска зависит от величины применяемой дозы и объема
облучаемой легочной ткани. Имеют значение также налично со-
ответствующих изменений легких (например, туберкулеза), по-
жилой возраст, факторы индивидуальной чувствительности па-
циента.
Патогенез развивающегося радиационного пневмонита опре-
деляется: а) поражением бронхов, вызывающих развитие ате-
лектазов с последующей соединительнотканной организацией;
б) серозно-фибринозным альвеолитом с десквамацией эпителия;
в) поражением сосудов, особенно мелких, с пролиферацией эн-
дотелия и частичной закупоркой их просвета; г) повышенной
проницаемостью капилляров с выхождением белков плазмы;
д) присоединением инфекции, могущей вызвать обострение про-
цесса и увеличение участка повреждения, которое из очагового
в этом случае подчас становится диффузным.
Наиболее рано вследствие радиационного воздействия в лег-
ких повреждаются лимфоциты и лимфоидная ткань,
обладающие высокой митотической активностью. Достаточно
чувствительны к ионизирующим излучениям также а львоо-
циты I типа, которые, как известно, образуют эпителиальную
выстилку альвеол и являются ответственными за газообмен. Под
влиянием радиации они подвергаются некрозу и замещаются
в последующем пролиферирующими альвеоцитами II типа и
гранулированными альвеоцитами [Phillips Т., Wyati J.— К кн.:
Fishman Л., 1980].
Клиника. Различают 2 стадии: острую, или воспалительно-
инфильтративную, и хроническую, или фиброзную. Острая вос-
палительная стадия лучевых реакций легочной тканй проявля-
ется обычно кашлем, одышкой, субфебрильной температурой.
При рентгенологическом исследовании могут наблюдаться по-
232
вреждения альвеолярных структур (мелкоочаговая доль-
ковая пневмония), перибронхиальные и периваскулярные
изменения (усиление прикорневого и легочного рисунка). Эти
изменения чаще появляются к концу лечения или после него и
сохраняются в течение 1—4 мес.
Наблюдаются и более тяжелые повреждения легких с воз-
никновением высокой лихорадки (до 40°C), цианоза, резких на-
рушений дыхания и острой дыхательной недостаточности, на
фойе которой могут наступать смертельные исходы. Тяжелое те-
чение радиационного пневмонита, отмеченное у 33 % облученных
пациентов (6 % из них погибли), описано, например, при прове-
дении повторных курсов лучевой терапии, а также при тоталь-
ном облучении всего легкого вследствие метастазирования опу-
холей [Phillips Т., Wyatt J. — В кн.: Fishman А., 1980].
При менее тяжелых поражениях изменения острой фазы лу-
чевой реакции могут подвергаться обратному развитию или пе-
реходить в хроническую, фиброзную, стадию. Ведущим симпто-
мом последней является кашель, иногда боли в груди вследствие
ограниченного плеврита. При физикальном исследовании рез-
ких изменений дыхания обычно не наблюдается. Иногда над
областью поражения выслушиваются нестойкие разнокалибер-
ные влажные хрипы. Рентгенологически определяется огра-
ниченное (на стороне поражения) усиление легочного рисунка.
Однако нередко процесс продолжает прогрессировать. При рент-
генологическом исследовании в этих случаях обнаруживаются
местная или общая деформация легочного рисунка, фиброз-
ные изменения легких, которые подчас сопровождаются
бронхоэктазами и деформацией бронхов. Может
выявляться цирроз или карппфнкания отдельных сегментов или
долей. Средостение смещается в сторону пораженного легкого,
нередко наблюдается деформация диафрагмы. Могут регистри-
роваться плевродиафрагмальныс сращения, линейные тени по
ходу междолевых щелей, иногда выпот в полость плевры, отра-
жающие плевральную реакцию на облучение.
При исследовании функции внешнего, дыхания обнаружива-
ются изменения преимущественного рестриктивного типа, а так-
же уменьшение диффузионной способности легких [Crofton J.,
Douglas А., 1974; Sylla А., 1978].
Процесс фиброзирования продолжается от 6 мес до 2 лет.
Учитывая относительно небольшие сроки жизни больных после
облучения, в общем, можно считать, что степень фиброза легоч-
ной ткани зависит от длительности жизни после проведенной
радиационной терапии.
Диагностика основывается на данных анамнеза о проводив-
шейся радиационной терапии, площади и локализации облучен-
ного поля легких, числе сеансов и их продолжительности. Важ-
ным признаком служит односторонность поражения. Следует
учитывать также общие симптомы лучевой реакции: слабость,
головную боль, потерю аппетита, раздражительность, различные
233
расстройства сердечно-сосудистой системы, лейкопению, тромбо-
цитопению и пр., которые нередко предшествуют местным ле-
гочным проявлениям лучевого воздействия. Диагноз осложняет-
ся в случае присоединения вирусных и бактериальных пневмо-
ний, возникающих вследствие подавления иммунологической
защиты организма ионизирующей радиацией.
Профилактика радиационных повреждений легких состоит
прежде всего в индивидуальном определении локализации, объе-
ма и конфигурации участков облучения («фигурные поля облу-
чения»). На примере лучевой терапии рака молочной железы
показано, что подобный подход к лечению сократил количество
осложнений в виде радиационного пневмонита с 70 %, наблю-
давшихся ранее, до нескольких процентов. Важное значение
имеет также наблюдение за общим состоянием больного — пре-
кращение облучения при появлении стойкой лейкопении и тром-
боцитопении, а также при появлении кашля и кровохарканья.
Назначение кортикостероидов и антибиотиков в период прове-
дения лучевой терапии не предотвращает развитие патологиче-
ского процесса.
Лечение в острую стадию лучевых реакций легочной ткани
заключается в приеме кортикостероидов, антибиотиков, антикоа-
гулянтов, которые назначаются ввиду угрозы тромбоза легочных
капилляров как одного из проявлений повреждающего действия
радиации на легкие.
Благоприятное действие кортикостероидов проявляется уже
к 3—4-му дню лечения — воспалительный процесс постепенно
стихает. Однако если в указанный срок положительный эффект
гормональной терапии отсутствует, дальнейшее применение кор-
тикостероидов бесполезно, и, постепенно снижая дозу, их сле-
дует отменить. Применение этих препаратов в подострую и хро-
ническую стадии пневмонита неэффективно.
Глава 12
ПНЕВМОКОНИОЗЫ
Термин «пневмокониозы» объединяет «хронические профес-
сиональные заболевания легких, развивающиеся от вдыхания
пыли и сопровождающиеся стойкой диффузной соединительно-
тканной реакцией легочной ткани, преимущественно фиброзного
типа, рентгенологически выражающейся в диссеминированном
легочном процессе узелкового или интерстициального типа»
[Классификация пневмокониозов, 1976].
Вредное действие пыли на организм человека было замече-
но еще в древности. Было известно, что работа в условиях ин-
тенсивного запыления приводит к заболеваниям, сопровождаю-
щимся кашлем с отделением мокроты и нередко заканчиваю-
щимся смертью («черная чахотка», «чахотка углекопов»). Об
234
этом писали Гиппократ, Парацельс, Рамаццини. В отечествен-
ной литературе упоминания о болезнях, связанных с пылевым
воздействием, имеются в трудах А. Н. Никитина (1847), В. Пор-
тугалова (1870), Ф. Ф. Эрисмана (1877) и др.
Для обозначения профессиональной пылевой патологии лег-
ких в 1866 г. F. Zenker предложил термин «пневмокониоз» (от
греч. pneumon — легкое и conia — пыль). Затем A. Visconti на-
звал пневмокониоз, связанный с вдыханием пыли кварца, сили-
козом, а в дальнейшем, поскольку считалось, что все виды пыли
способны вызывать пневмокониозы, появились десятки новых
терминов — «асбестоз», «антракоз», «сидероз», «сахароз» и т. д.
По мере накопления клинических, рентгенологических и морфо-
логических данных определилось особое место силикоза как
наиболее тяжелого пневмокониоза. В свое время это нашло от-
ражение в категорических формулировках: «нет пневмокониоза,
кроме силикоза» и даже «пневмокониозы и силикоз — синони-
мы». В современной профпатологии общепризнано, что, хотя
силикоз остается самым серьезным из пневмокониозов, послед-
ние могут вызываться воздействием не только кварцевой, но и
других видов пыли.
Пневмокониозы относятся к наиболее распространенным
профессиональным заболеваниям, и в промышленно развитых
странах мира насчитываются сотни тысяч больных пневмоко-
ниозами. В нашей стране благодаря постоянному улучшению
условий труда и эффективному проведению в государственном
масштабе других профилактических мероприятий их частота
неуклонно снижается, а далеко зашедшие формы встречаются
относительно редко. Вместе с тем общее число больных все еще
остается значительным, и в структуре профессиональной забо-
леваемости пневмокониозы продолжают занимать одно из пер-
вых мест.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно отечественной классификации [Калитеевская Т. Н.
и др., 1976], по этиологическому принципу различают: 1) си-
ликоз; 2) силикатозы (асбестоз, талькоз, цементный пнев-
мокониоз и др.); 3) металлокониозы (бериллиоз, сидероз,
алюминоз, баритоз и др.); 4) карбокониозы (антракоз, гра-
фитоз, сажевый пневмокониоз и др.);5) пневмокониозы от
смешанной пыли: а) содержащей свободную SiO2 (ант-
ракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз); б) не содер-
жащей свободной SiC>2 или с незначительным ее содержанием
(пневмокониоз шлифовальщиков, электросварщиков и др.);
6) пневмокониозы от органической пыли (хлопко-
вой, зерновой, пробковой, тростниковой и др.).
В клинико-рентгенологической характеристике учитываются
тип затенений (узелковый, интерстициальный, узловой), их рас-
пространенность, занимаемая ими площадь, а также стадия
235
процесса (I, И, III). По течению различают быстро и медленно
прогрессирующий, регрессирующий и поздний варианты (при
последнем пневмокониоз развивается после прекращения кон-
такта с пылью). В классификации приводится клинико-функцио-
нальная характеристика пневмокониозов и перечисляются их
осложнения (туберкулез, спонтанный пневмоторакс, пневмонии,
ревматоидный артрит и др.).
ЭТИОЛОГИЯ
Этиологический фактор пневмокониозов, как следует из его
определения,— пыль.
Наибольшее значение имеет химический состав пыли. Это
отражает и классификация пневмокониозов, в основу которой
положена этиологическая группировка по видам производствен-
ной пыли. Особенно агрессивна пыль с высоким содержанием
свободной двуокиси кремния — S1O2. Вызываемый ею силикоз
широко распространен и отличается неблагоприятным течением.
Он наблюдается у шахтеров (бурильщиков, проходчиков, забой-
щиков), рабочих металлообрабатывающей промышленности
(обрубщиков, стерженщиков, формовщиков), производства огне-
упорных материалов, фарфорофаянсовой промышленности.
Пыль других силикатов (асбеста, талька) также способна
вызывать пневмокониозы — силикатозы. Асбестоз по скорости
развития, выраженности клинической картины мало уступает
силикозу, по остальные силикатозы носят более доброкачест-
венный характер. То же можно сказать о карбокониозах —
пневмокониозах от углсродсодержащей пыли — и металлоко-
ниозах, хотя при контакте с некоторыми металлами, в первую
очередь бериллием, основное значение приобретает не их фибро-
генная активность, а сенсибилизирующее или прямое токсиче-
ское действие. Свойства пылей смешанного состава определя-
ются комбинацией свойств их фракций; главная роль принад-
лежит свободной SiC>2, при большом содержании которой
пневмокониоз в значительной степени напоминает силикоз.
Пыль органического происхождения (хлопка, льна, шерсти,
сахарного тростника, пластических масс и др.) по биологиче-
скому действию существенно отличается от всех прочих. При
контакте с нею развиваются заболевания, иногда напоминаю-
щие бронхиальную астму, в части случаев — аллергический
альвеолит, но диффузный пневмофиброз отмечается далеко не
всегда. Поэтому патология, вызванная вдыханием органической
пыли, может быть отнесена к пневмокониозам лишь условно.
Некоторые виды ныли известны в кристаллических и аморф-
ных модификациях, обладающих неодинаковой агрессивностью.
Так, кристаллические модификации S1O2 (кварц, кристобалит,
тридимит, кохалонг), обладающие различной фиброгенной ак-
тивностью, более патогенны, чем аморфные (опал, трепел, си-
ликагель). Другие характеристики пыли (дисперсность, способ
236
формирования аэрозоля — дезинтеграция или конденсация и др.)
также могут влиять на их патогенность.
Дисперсность пыли в значительной мере определяет
глубину ее проникновения в органы дыхания и интенсивность
элиминации. Наиболее активна фракция с размером частиц
около 1—2 мкм. Более крупные частицы задерживаются и быст-
рее удаляются с помощью мукоцилиарного аппарата; более
мелкие элиминируются частично с выдыхаемым воздухом, не
успевая осесть на слизистую, частично по лимфатическим
путям.
Форма частиц, от которой зависит возможность механиче-
ской травматизации тканей, играет сравнительно скромную
роль.
ПАТОГЕНЕЗ
Сопоставление физических, химических, биологических
свойств разных видов пыли и их фиброгенной активности позво-
лило уловить некоторые закономерности, послужившие основа-
нием для нескольких десятков (около 60) теорий патогенеза.
Известно, что пылевые частицы при высокой концентрации их
во вдыхаемом воздухе и недостаточной эффективности мукоци-
лиарного клиренса попадают в альвеолы, а оттуда в межкле-
точное пространство либо самостоятельно, либо транспорти-
руются фагоцитами, получившими название кон иофаги —
«пылевые клетки». По-видимому, пенетрация нефагоцитировап-
ных частиц является основным способом их проникновения в ле-
гочную ткань, а способность кониофагов проникать из просвета
альвеол во внутритканевую среду иногда оспаривается. Часть
кониофагов остается в межальвеолярных перегородках, другая
часть попадает в лимфатическую систему и разносится по всему
легкому.’ Скопления пылевых частиц в просвете альвеол и ле-
гочной ткани дают начало развитию пневмокониоза.
Кониотический процесс при действии разных видов пыли
имеет как общие черты, так и довольно существенные различия.
Наиболее разработаны вопросы патогенеза силикоза.
Теории физического воздействия приписывают главную роль
тем или иным физическим свойствам пыли. Фиброгенный эф-
фект кварцевой пыли объясняли ее травмирующими свойства-
ми, однако было показано, что такие же или еще более твердые
пылинки с острыми гранями (алмаз, карборунд) значительно
менее фиброгенны, а аморфные разновидности SiO2, не способ-
ные механически травмировать ткани, вызывают отчетливый
фиброз. К настоящему времени из физических характеристик
SiO2 основное значение придается особенностям строения ее
кристаллической решетки, поверхности излома кварцевого кри-
сталла, вообще особым свойствам поверхности пылевой части-
цы, интерпретация которых выходит за рамки собственно физи-
ческой теории.
237
Среди теорий химического воздействия наиболее аргументи-
рована токсико-химическая, ставящая фиброгенные свойства
пыли в зависимость от ее растворимости, причем главная роль
приписывается коллоидальному раствору кремниевой кислоты.
Определенная корреляция между растворимостью пыли и ее
фиброгенной активностью существует, но удаление легкораство-
римого «слоя» пылевой частицы резко усиливает ее фиброген-
ную активность, а увеличение растворимости SiO2 (например,
добавлением щелочей) тормозит развитие фиброза. Несколько
теорий особое значение придавали только полимеризованной
кремниевой кислоте, которую даже рассматривали как строи-
тельный материал для образования коллагена.
Доказательства не только физической, по и химической ад-
сорбции белковых молекул на поверхности частицы кварца
сближают теории физического и химического воздействия и слу-
жат фундаментом для теорий биологического воздействия. Наи-
более активно сорбируются глобулины. Предполагалось, что
белки при этом становятся аутоантигенами. Однако их струк-
турные изменения оказались не столь глубокими, а поэтому и
развитие фиброза пытаются истолковать не как следствие спе-
цифической аутоиммунной реакции, а как проявление неспеци-
фического иммуногенеза. Липосахариды, выделяющиеся при ги-
бели кониофагов, по этим представлениям, стимулируют, подоб-
но адъюванту Фрейнда, иммунологическую реактивность, а так-
же развитие пневмофиброза. Впрочем, индукция аутоантител
не исключается.
Роль макрофагов в патогенезе пневмокониозов весьма
существенна. В прошлом на основании частого обнаружения
частиц кварца вне клеток высказывалось мнение о том, что
они фагоцитируются неактивно. Позднее выяснилось, что мак-
рофаги поглощают частицы чрезвычайно интенсивно, но быст-
ро погибают. Пыль поглощается новыми макрофагами, и про-
цесс многократно повторяется, причем его интенсивность хоро-
шо коррелирует со скоростью и выраженностью фиброгенеза.
Это согласуется с предположениями, высказанными еще в
30-х годах, что при гибели кониофагов выделяется какой-то ли-
поидный фиброгенный фактор, сходный с липоидной фракцией
микобактерий туберкулеза и стимулирующий развитие силико-
тического узелка, имеющего некоторое сходство с туберкулез-
ной гранулемой. По современным данным, количество липоидов
в легких увеличивается даже раньше, чем оксипролина, содер-
жание которого считается одним из важных критериев фибро-
генности пыли.
Непосредственные причины губительного действия пыли на
кониофаг остаются не вполне ясными. Наиболее убедительной
из предложенных в последние годы представляется теория, со-
гласно которой при взаимодействии пылевой частицы с клеточ-
ными элементами ведущая роль принадлежит химически актив-
ным ОН — группам поверхности [Величковский Б. Т., 1980].
23S
Двуокись кремния следует рассматривать, в частности, как
твердый полиэлектролит. Общее условие цитотоксично-
сти и фиброгенности пыли — неравномерное распределение
электронной плотности иа поверхности частицы, обусловливаю-
щее ее полярность или суммарный эффективный заряд. Концеп-
ция о биологической роли поверхностных химических групп при-
ложима к широкому спектру промышленных пылей. Пусковым
этапом развития любого пневмокониоза является гибель макро-
фага. Воздействие поглощенной частицы приводит к поврежде-
нию лизосомальных мембран, выходу лизосомальных фермен-
тов в цитоплазму и «самоперевариванию» кониофага. Одним из
главных регуляторов проницаемости мембран служит процесс
перекисного окисления липидов, накопление которых влечет за
собой избыточное образование липоперекисей и разобщение
окисления и фосфорилирования, что лежит в основе накопления
в клетке «фиброгенного фактора». «Липидо-митохонд-
риальная» гипотеза наиболее полно объясняет последова-
тельность морфофункциональных изменений макрофага. Даль-
нейшее развитие процесса, по этим представлениям, связано
с продуктами разрушения кониофагов, которые по принципу
обратной связи мобилизуют дополнительное количество клеточ-
ных элементов, необходимых для самоочищения легких, вызы-
вают иммунологические изменения, характерные для гиперчув-
ствительности замедленного типа, стимулируют фибробласты и
образование коллагена.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Морфогенез пневмокониозов изучен достаточно хорошо
[Борщевский Ю. М. и др., 1974, и др.]. Пневмокониотический
фиброз начинается скоплением пылевых клеток, располагаю-
щихся псрибронхиально, периваскулярно, в просветах альвеол
и альвеолярных ходах.
Различают узелковую, интерстициальную и узловую формы
пневмокониозов.
Основными элементами узелкового фиброза являются мел-
кие образования, вначале состоящие лишь из пылевых частиц
и клеточных элементов,— «молодые» узелки. В дальнейшем
узелки пронизываются п^еколлагеновыми и коллагеновыми во-
локнами с последующей гиалинизацией и становятся из клеточ-
но-фиброзных собственно склеротическими. Типичный «зре-
лый» узелок характеризуется круглой или овальной формой,
он состоит из пучков соединительной ткани, расположенных
концентрически или, реже, вихреобразно. Менее типичные узел-
ки имеют неправильные очертания и беспорядочное расположе-
ние волокон. Узелки формируются большей частью периваску-
лярно и перибронхиально, в центре узелка, иногда — эксцентри-
чески, видны деформированные сосуды или бронхиолы, функ-
ция которых нарушается. Постепенно в центре узелка происхо-
239
дят некротические изменения, в крупных узлах могут формиро-
ваться и обширные участки распада, затем — ко ни от и че-
ски е каверны. В некротизированные участки может откла-
дываться известь. Пылевые частицы остаются преимущественно
па периферии узелка, в зоне клеточной пролиферации, обеспе-
чивающей его распространение. Вместе с тем и пыль, «замуро-
ванная» в склерозированном центре, может транспортироваться
оттуда макрофагами в новые участки легочной ткани и стиму-
лировать образование в них кониотических узелков. Узелки раз-
виваются и в псрибронхиальных и периваскулярных лимфати-
ческих фолликулах, а также на месте периваскулярных лимфа-
тических сосудов (пневмокониотический лимфан-
гит).
Интерстициальный продуктивный процесс всегда сопутствует
узелковому фиброзу. Если узелки отсутствуют или обнаружи-
ваются в очень небольших количествах, принято говорить об
интерстициальной форме пневмокониоза. Продуктивный меж-
уточный процесс может быть распространенным и резко выра-
женным, проявляясь утолщением альвеолярных перегородок,
перибропхиальным и периваскулярным фиброзом. При слиянии
узелков, на месте ателектазов, пневмонических фокусов, при
осложнении туберкулезом могут формироваться крупные узлы,
занимающие значительную часть легочной ткани вплоть до до-
ли легкого. Они бывают одно- и двусторонними, их форма и
контуры непостоянны.
Как узелковому, так и интерстициальному фиброзу сопут-
ствует эмфизема, вначале мелкоочаговая, а по мере прогресси-
рования процесса все более выраженная и распространенная,
особенно по краям легких, где она приобретает подчас буллез-
ный характер. Копиотичсский процесс довольно быстро захва-
тывает плевру, в висцеральном, а затем и париетальном лист-
ках которой развиваются характерные фиброзные изменения.
Помимо описанных изменений в легочной ткани, при пнев-
мокониозах со значительным постоянством обнаруживается вна-
чале гипер-, а затем атрофический и склеротический процесс в
слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов. Из-
менения бронхиол имеют двоякое происхождение: прежде всего
формируется фиброз в наружной оболочке их стенок—в пери-
бронхиальных и периваскулярных лимфатических пространст-
вах, распространяющийся затем и на средний мышечный слой
вплоть до подслизистого слоя. Одновременно развивается про-
цесс в слизистой оболочке. Копиотичсский бронхит морфологи-
чески представляет собой фиброзирующий перимезобропхо-
бронхиолит в сочетании с деструктивно-атрофическим обструк-
тивным эндобронхо-бронхиолитом.
В сердце выявляется гипертрофия мускулатуры, преимуще-
ственно правой его половины. В отдельных случаях типичные
копиотические узелки можно обнаружить в ткани костного моз-
га, слезенки, еще реже — в других органах и тканях.
240
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ТЕЧЕНИЕ
ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
СИЛИКОЗ
Скудность клинических проявлений силикоза по сравнению
с его рентгенологической картиной общепризнапа. Все же боль-,
шинство больных жалуются на боли в груди, одышку и
кашель. Вначале боли колющие, непостоянные, усиливаются
при глубоком дыхании, кашле, охлаждении, локализуются пре-
имущественно в межлопаточной и подлопаточной областях. По-
степенно боли становятся более постоянными, давящими или
стягивающими. Прямой зависимости их интенсивности от выра-
женности силикоза отметить не удается. Впрочем, это относит-
ся и к остальным жалобам. Одышка вначале возникает лишь
при значительном физическом напряжении, затем — при неболь-
шой нагрузке и даже в покое. Развитие и прогрессирование ды-
хательной недостаточности определяются не столько стадией
силикоза, сколько его осложнениями и их выраженностью. Ка-
шель обычно сухой или со скудной вязкой мокротой. В даль-
нейшем, при присоединении инфекционного процесса, кашель
может становиться более выраженным, а мокрота — более
обильной и приобретает гнойный характер. Другие жалобы
(слабость, потливость, субфебрилитет и пр.) редко встречаются
при неосложненном силикозе.
Объективная симптоматика также довольно бедна. Общее
состояние больных долго остается удовлетворительным. Масса
тела обычно не снижается. Цианоз губ, конечностей появляется
при далеко зашедшем процессе или выраженных осложнениях.
У части больных можно констатировать деформацию концевых
фаланг пальцев рук и закругленность ногтей подобно «барабан-
ным палочкам» и «часовым стеклам».
Основные объективные симптомы выявляются в системе
дыхания. По большей части они обязаны своим происхожде-
нием не собственно фиброзному процессу, а развивающимся
эмфиземе и бронхиту, реже — бронхиолиту. Иногда
уже в начальной стадии удается выявить нерезкое выбухание
нижнелатеральных отделов грудной клетки, в дальнейшем оно
становится более выраженным. Дыхательные экскурсии и по-
движность нижних легочных краев долго не меняются, но в
дальнейшем почти всегда уменьшаются. Перкуторный звук при-
обретает коробочный оттенок, также преимущественно в ниж-
них отделах, дыхание здесь становится ослабленным. Бронхит
проявляется жестким дыханием, иногда сухими хрипами. Ино-
гда уже в начальной стадии выслушиваются нестойкие мелко-
пузырчатые хрипы над нижним легочным краем; по мере про-
грессирования силикоза частота обнаружения влажных хрипов
нарастает. Образование фиброзных полей проявляется измене-
нием стетоакустической симптоматики: участки коробочного
перкуторного звука чередуются с участками его укорочения, над
241
массивными очагами фиброза дыхание приобретает бронхиаль-
ный оттенок, жесткое дыхание соседствует с ослабленным
(«мозаичность» физикальной картины). Иногда
удается отметить отчетливое западение над- и подключичных
ямок. Нередко выслушивается шухм трения плевры, главным об-
разом в подлопаточных областях.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой систе-
мы имеются уже в начальных стадиях силикоза, но обнаружи-
ваются лишь при углубленном исследовании и не накладывают
существенного отпечатка на клиническую картину. Лишь в
поздних стадиях при формировании легочного сердца появ-
ляются соответствующие субъективные и объективные клиниче-
ские симптомы. Изменения со стороны других органов и систем
не носят закономерного характера.
Решающую роль в диагностике силикоза играет рентгеноло-
гическое исследование. Основное значение имеют рентгено-
графия и томография (преимущественно для дифферен-
циальной диагностики), макрорентгенография (для вы-
явления самых ранних изменений), крупнокадровая
флюорография (при массовых обследованиях) и другие
методы современной рентгенодиагностики.
Основными элементами рентгенологической картины силико-
за являются силикотические узелки — мелкие округлые
тени средней интенсивности, с четкими контурами, размером от
1 до 10 мм. Вначале обнаруживаются единичные мелкие
(1—1,5 мм) образования, локализующиеся более или менее
симметрично, часто несколько больше справа, на периферии,
ближе к кортикальным отделам. При прогрессировании увели-
чение размеров узелков часто (но не всегда) сопровождается
нарастанием их количества.
Разделение узелковой и интерстициальной
форм носит условный х а р а кт е р, поскольку узелковая
форма развивается обычно на фоне интерстициальных измене-
ний. Однако в части случаев, особенно при действии малоагрес-
сивной пыли, узелковые образования единичны, и рентгенологи-
ческая картина определяется именно интерстициальными
изменениями. Для них характерны утрата нормальной
структуры легочного рисунка, перестройка его по сетчатому и
ячеистому типу, тяжистые и груботяжистые тени неправиль-
ной формы.
Силикотические узлы различаются по величине, ха-
рактеру контуров, занимаемой ими площади. Локализация их
может быть одно- и двусторонней (чаще во II и VI сегментах),
форма — округлой или неправильной, контуры — четкими или не-
четкими. Характер этих узлов определяется их происхождением,
т. е. тем, являются ли они конгломератами слившихся узелко-
вых образований или формируются на месте организующихся
ателектазов, пневмонических фокусов, с участием туберкулез-
ного процесса. Далеко зашедший фиброз приводит к деформа-
242
ции бронхиального дерева, органов средостения, окружающей
легочной ткани. Корни легких расширены, уплотнены, имеют
как бы обрубленный вид. Лимфатические узлы корней нередко
обызвествлены. Типичной считается неоднородная кальцинация
периферии узла по типу «яичной скорлупы».
Признаки легочной эмфиземы обнаруживаются уже в на-
чальной стадии силикоза в виде повышенной прозрачности ниж-
нелатеральных отделов и ретростернального пространства.
В дальнейшем появляется мелко-, а затем и крупнобуллезная
эмфизема.
Со стороны плевры также выявляются изменения, сначала
весьма умеренные, а затем все более выраженные — уплотнение
междолевой и верхушечной плевры, плевродиафрагмальные
спайки и массивные сращения.
Исследование функции внешнего дыхания показывает, что
ЖЕЛ может долго оставаться в пределах нормы или незначи-
тельно снижаться. У лиц, занятых физическим трудом, обнару-
живаются повышенные значения ЖЕЛ, поэтому сравнение фак-
тических результатов с должными оказывается недостаточным,
и особую ценность приобретает динамическое наблюдение за
больным. В ходе этого наблюдения обычно удается выявить по-
степенное снижение ЖЕЛ по мере прогрессирования силикоза;
остаточный объем постепенно нарастает. Снижение показателей
бронхиальной проходимости (ОФВЬ проба Вотчала — Тиффно,
Мвыд) в начальных стадиях силикоза нерезкое, зависит в ос-
новном от его осложнений и имеет обратимый характер, что
может быть удостоверено фармакологическими тестами, а также
положительной динамикой в ходе лечения. Прогрессирование
фиброзной деформации бронхиального дерева, а иногда сдав-
ление бронхов крупными узлами приводят к необратимой обст-
рукции. МОД увеличивается уже на ранних стадиях силикоза,
в первую очередь как следствие диффузионных нарушений, в
дальнейшем оно прогрессирует. Увеличение МОД достигается
преимущественно за счет увеличения ДО, а затем и за счет
учащения дыхания. У части больных при дальнейшем развитии
фиброза МОД снова нерезко снижается. Показатели РаОг дол-
го не нарушаются.
Хотя решающая роль в установлении диагноза силикоза, как
и других пневмокониозов, принадлежит рентгенологическому
исследованию, для обоснования диагноза необходимы: деталь-
ная характеристика условий труда больного, в первую очередь
этиологического фактора предполагаемого заболевания (состав
пыли и ее концентрация в зоне дыхания), а также данные о
других вредных факторах (токсические вещества, физическое
перенапряжение и т. д.); соответствующий профессиональный
анамнез, в котором должны быть документально подтвержде-
ны сведения о достаточно продолжительном стаже работы в
«силикозоопасной» профессии. Только анализ условий труда
и профессионального анамнеза позволяет решить, связана ли
243
имеющаяся рентгенологическая симптоматика с воздействием
неблагоприятных производственных факторов и должна быть
расценена как проявление силикоза, или же следует искать ей
другое объяснение. Имеют значение и материалы предваритель-
ных и периодических медосмотров, дающие представление о ди-
намике субъективных, физикальных, рентгенологических симп-
томов и функциональных показателей, а также сведения о ча-
стоте случаев силикоза, наблюдающихся у других рабочих дан-
ного предприятия.
Темпы развития и дальнейшего течения силикоза зависят, с
одной стороны, от перечисленных производственных факторов,
с другой — от индивидуальных особенностей организма: возра-
ста, в котором начался контакт с кварцевой пылью; перенесен-
ных в прошлом или переносимых во время этого контакта за-
болеваний верхних дыхательных путей, бронхолегочного аппа-
рата; состояния иммунологической реактивности и т. д. При
неблагоприятной комбинации внешних и внутренних факторов
силикоз может развиваться быстро — после нескольких лет и
даже месяцев работы. Дальнейшее течение во многом опреде-
ляется теми же причинами. При больших концентрациях пыли
и высоком содержании в пей кварца прогрессирование процес-
са с переходом из одной стадии в следующую происходит в те-
чение 4—5 лет и менее («быстро прогрессирующий»),
при менее интенсивном воздействии—10, 20 и более лет
(«м едленпо прогрессирующи й»), иногда процесс стаби-
лизируется. Прекращение контакта с кварцем не всегда задер-
живает процесс, но вероятность прогрессирования тем меньше,
чем раньше прекращен контакт. Среди ушедших с производства
позднее прогрессирование отмечается лишь в 10—
20 % при силикозе I стадии и почти в 100 % при Ш. Силикоз
может формироваться и после прекращения силикозоопасной
работы («поздний»), нередко отличаясь в этих случаях не-
благоприятным последующим течением.
Из осложнений силикоза наиболее важным и распространен-
ным является туберкулез. Частота силикотуберкулеза, по дан-
ным разных авторов, неодинакова, но всеми признается ее на-
растание по мере прогрессирования силикоза: 10—20 % при
I стадии, 20—50 %—при II, 80 % — при III стадии [Сенке-
вич Н. А., 1974, и др.].
В прошлом, когда выявлялись преимущественно далеко за-
шедшие случаи, существовало представление, что «чистого»
силикоза вообще не существует, а то, что принимается за си-
ликоз,— в сущности, туберкулез, «написанный иероглифами си-
ликоза». Хотя в наше время доказано, что это не так, сходство
клинических и рентгепоморфологических характеристик, имму-
нологических сдвигов, частота сочетаний силикоза и туберкуле-
за являются предметом изучения многих исследователей, а так-
же источником серьезных затруднений при их дифференциальной
диагностике.
244
Осложнение силикоза туберкулезом можно заподозрить при
усилении выраженности имевшихся жалоб и появлении слабо-
сти, потливости, недомогания, субфебрилитета и прочих симпто-
мов интоксикации. Физикальная картина полиморфна, что опре-
деляется разнообразием патоморфологических проявлений сили-
коза и туберкулеза и вариантами их сложных сочетаний. Зна-
чительно облегчает распознавание использование современных
методов лабораторной диагностики туберкулеза. Основное зна-
чение имеют данные рентгенологического исследования, обнару-
живающего изменения, не свойственные силикозу; иногда отме-
чается быстрая динамика, положительная при успешном спе-
цифическом лечении и отрицательная при его отсутствии. Ча-
сто определяется плевральный выпот. Силикоз I стадии чаще
осложняется ограниченными формами туберкулеза, далеко за-
шедший— подострым и хроническим диссеминированным, фиб-
розноочаговым, казеозной пневмонией. Дыхательная и легочно-
сердечная недостаточность отмечается намного чаще, чем при
«чистом» силикозе.
Значительно реже встречаются другие осложнения — пнев-
монии, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма. Спон-
танный пневмоторакс осложняет чаще силикотуберкулез, чем
силикоз. Опухоли легких бывают у больных силикозом довольно
редко.
Что касается ревматоидного артрита как осложнения сили-
коза, то, несмотря на большое число публикаций, многие вопро-
сы остаются нерешенными, начиная с терминологии. Сочета-
ние силикоза и ревматоидного артрита обозначается как синд-
ром Е. Colinet и A. Caplan (описавших у шахтеров с поражением
суставов своеобразный силикоз с множественными равномерно
распределенными по периферии легких округлыми плотными
тенями диаметром от 0,5 до 5 см, хорошо отграниченными от
окружающей ткани), ревматоидный пневмокониоз, силикоарт-
рит. Артрит чаще присоединяется к силикозу, но может пред-
шествовать ему или развиваться параллельно. Легочный фиб-
роз быстро прогрессирует с образованием обширных конгломе-
ратов и появлением полостей, сопровождаясь изменениями
иммунологической реактивности, в частности активизацией
аутоиммунных процессов. Это дает основание для предположе-
ний об общности некоторых патогенетических звеньев силикоза
и коллагенозов.
СИЛИКАТОЗЫ
В этой группе пневмокониозов особое место занимает асбе-
стоз, подчас не уступающий силикозу по тяжести течения, ча-
стоте осложнений, темпам прогрессирования. Симптомы брон-
хита и эмфиземы появляются раньше и выражены даже боль-
ше, чем при силикозе. В мокроте, а также при патоморфологи-
ческом исследовании легочной ткани удается обнаружить
«асбестовые тельца» — измененные асбестовые волокна,
245
имеющие вид гантелей или четкообразных тяжей и нитей.
Рентгенологическая картина характеризуется преимущественно
интерстициальными (ячеистыми и сетчатыми) измене-
ниями, локализующимися в нижних отделах. Узелковые те-
ни немногочисленны или отсутствуют. Часто отмечается выра-
женная плевральная реакция, иногда — изолированное пораже-
ние плевр**#/
Наиболее частым осложнением является туберкулез. Асбе-
стоз может также осложняться злокачественными опухолями
(рак легких, мезотелиома плевры, опухоли органов брюшной
полости и другой локализации).
Остальные силикатозы характеризуются более легким тече-
нием и меньшей выраженностью рентгенологических изменений.
Они развиваются лишь при длительном стаже работы с пылью
и редко прогрессируют после прекращения контакта с ней.
МЕТАЛЛОКОНИОЗЫ
При большинстве металлокониозов рентгенологическая кар-
тина во многом определяется накоплением в легких рентге-
ноконтрастной пыли соединений бария, железа, олова
и др. Фиброзная реакция на эту пыль сравнительно
мало выражена, что объясняет доброкачественный харак-
тер металлокониозов. Элиминация рентгеноконтрастной пыли,
по-видимому, лежит в основе иногда наблюдающегося регресси-
рования. Особняком стоит бериллиоз, отнесенный к пневмоко-
ниозам весьма условно. Соединения бериллия отличаются от
большинства фиброгенных факторов своими токсическими и
сенсибилизирующими свойствами, способностью вызывать глу-
бокие аутоиммунные процессы и приводить к острым и хрони-
ческим отравлениям с полиморфоными клиническими проявле-
ниями. Тяжелый бериллиоз может развиться даже после крат-
ковременного контакта с малыми концентрациями бериллия,
что обычно несвойственно пневмокониозам. Хронический берил-
лиоз иногда протекает с формированием в легких гранулем
разных размеров и ранней легочно-сердечной недостаточностью.
Легочному процессу могут сопутствовать поражения паренхима-
тозных органов, кожи, костей. Ряд соединений бериллия обла-
дает канцерогенными свойствами.
КАРБОКОНИОЗЫ
Карбокониозы характеризуются большей выраженностью
субъективной и физикальной симптоматики, а также функцио-
нальных нарушений внешнего дыхания. Для рентгенологиче-
ской картины более типичны интерстициальные элементы, хотя
обнаруживаются и узелковые образования. Узловая форма
встречается сравнительно редко.
246
ПНЕВМОКОНИОЗЫ ОТ СМЕШАННОЙ
ПЫЛИ
Клинико-рентгенологическая характеристика каждого из
пневмокониозов от смешанной пыли зависит от конкретного со-
става пыли. Чем выше содержание в ней свободной SiC^, тем
ближе вызванный этой пылью пневмокониоз к силикозу.
ПНЕВМОКОНИОЗЫ ОТ ОРГАНИЧЕСКОЙ
пыли
Эта группа пневмокониозов довольно неоднородна. Так,
пневмокониозам от пыли пластических материалов свойственна
по большей части скудная клиническая симптоматика. Рентге-
нологически выявляются узелковые или интерстицаль-
п ые элементы в средних и нижних отделах легких, иногда
в сочетании с перибронхиальными изменениями. Течение обычно
доброкачественное, иногда — медленное прогрессирование (по
рентгенологическим данным). Осложнения туберкулезом не на-
блюдаются.
Биссиноз, связанный с вдыханием пыли органических волок-
нистых материалов, напротив, отличается своеобразной клини-
ческой картиной, в основе которой лежит бронхоспастический
синдром. В начале заболевания кратковременные обострения
возникают лишь при возобновлении контакта с пылью после
перерывов. Затем развивается необратимая бронхообструкция,
приводящая иногда к легочно-сердечной недостаточности и да-
же летальному исходу. Однако типичные рентгенологические
признаки пневмокониозов при биссинозе обычно отсутствуют
[Верткин 10. И., 1971].
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Наибольшее значение имеет дифференциальный диагноз
пневмокониозов и туберкулеза. Нередко требуется различить
не «чистые» формы пневмокониоза и туберкулеза, а кониотубер-
кулез и неосложненный пневмокониоз, кониотуберкулез и ту-
беркулез. Сложность этой задачи усугубляется тем, что тубер-
кулезу свойственны не только черты, отличающие его от пнев-
мокониозов, но и сближающие с ними, в первую очередь с си-
ликозом.
Определенные затруднения может представить отличие уз-
лового пневмокониоза от опухоли легкого. Установление пра-
вильного диагноза облегчается при наличии множественных
узелковых образований, свойственных пневмокониозу, не вклю-
ченных в массивный тумороподобный конгломерат, меньшей вы-
раженности клинических проявлений, более медленного и зна-
чительно более доброкачественного течения. Иногда приходится
исключать диссеминированные формы рака легких с мелкооча-
говым метастатическим обсеменением.
247
Интерстициальную форму пневмокониозов следует отличать
от так называемого возрастного фиброза, а также от кардио-
генного пневмофиброза вследствие хронической недостаточности
кровообращения в малом круге.
Значительно реже возникает необходимость дифференциа-
ции от саркоидоза, для которого характерны сравнительно мо-
лодой возраст больных, преобладание среди них женщин, боль-
шая выраженность гематологических изменений и частота
внелегочной локализации, полиморфность очаговых теней,
преимущественно прикорневая их локализация, возможность ре-
грессирования при лечении.
ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ПРОГНОЗ
Основу профилактики пневмокониозов составляют прежде
всего технические и санитарно-технические мероприятия по
борьбе с пылью, подробно изложенные в специальной литера-
туре. Их необходимо сочетать с медицинскими мероприятиями,
первое место среди которых занимают предварительные (при
поступлении па работу) и периодические медицинские осмотры
с обязательным использованием рентгенологического исследова-
ния. Цель этих осмотров — выявление непрофессиональных за-
болеваний (туберкулеза, другой патологии бронхолегочного
аппарата и т. д.), несовместимых с работой в условиях воздейст-
вия пыли, а также раннее распознавание пневмокониозов. Боль-
шое значение в системе профилактики имеют социальные меро-
приятия, способствующие повышению сопротивляемости орга-
низма: сокращение рабочего дня, дополнительный отпуск, спе-
циальное питание, определенные материальные льготы. В тех
же целях используется сеть ингаляториев, фотариев, профилак-
ториев, санаториев, домов отдыха.
Важная роль в профилактике прогрессирования пневмоко-
ниозов принадлежит своевременному рациональному трудоуст-
ройству больных уже в начальных стадиях заболевания (при
силикозе — даже при отсутствии клинических проявлений). Ре-
комендуется работа вне воздействия пыли, раздражающих га-
зов, неблагоприятных метеорологических факторов, не требую-
щая значительного физического напряжения.
Лечение. Радикальных средств, с помощью которых можно
было бы добиться излечения пневмокониоза, до сих нор ие
создано. Определенные надежды связываются в последнее вре-
мя с препаратами группы поливинилпиридин-N-оксида, облада-
ющими способностью тормозить фиброзный процесс, но лишен-
ных его выраженного побочного эффекта.
Одиако сказанное не должно означать отказа от активной
позиции врача в вопросах лечения [Рашевская А. М. и др.,
1970]. Оно проводится в следующих направлениях: предотвра-
щение или замедление прогрессирования; предупреждение и ле-
248
чение осложнений, значительно утяжеляющих состояние боль-
ных; восстановление нарушенных функций. Для нормализации
обменных процессов назначается питание, богатое белками и
витаминами (большие дозы аскорбиновой кислоты, применяв-
шиеся в недавнем прошлом, в настоящее время не рекомен-
дуются).
Лечение гормональными препаратами (кортизоном, АКТГ
п др.), на противовоспалительные свойства которых и способ-
ность тормозить коллагенообразование возлагались большие на-
дежды, широкого распространения не получило. Показанием к
применению гормонов считаются быстрое прогрессирование си-
ликоза и его сочетание с бронхиальной астмой и коллагено-
за.ми.
Гормональные препараты, по понятным причинам, назна-
чают под туберкулостатическим прикрытием.
Хорошо зарекомендовали себя ферментные препараты про-
теолитического действия (трипсин, химотрипсин, химопсин), спо-
собствующие эвакуации мокроты, улучшению дренажа, подав-
лению воспалительного процесса и уменьшающие тем самым
выраженность бронхиальной обструкции; ферменты группы
гиалуронидазы (лндаза, ронидаза), увеличивающие проницае-
мость тканей и повышающие эффективность применяемых меди-
каментов, в частности антибактериальных препаратов. По-
скольку фиброгенез при применении ферментов тормозится, их
действие на ткани перерастает рамки так называемой симпто-
матической терапии и может рассматриваться как патогенети-
ческое лечение.
В части случаев показаны антигистаминные средства, а так-
же препараты из группы бронхолитиков. Важнейшим методом
лечения является оксигенотерапия, особенно в комбинации с
бронхолитиками.
Следует использовать физиотерапевтические процедуры
(ультразвук, электрофорез с новокаином и кальцием п др.), ды-
хательную гимнастику.
Большинству больных показано санаторно-курортное лече-
ние в местной зоне, а также в Казахстане, на Южном берегу
Крыма и др.
Лечение осложнений пневмокониозов Проводится общеприня-
тыми методами.
Прогноз. Регрессирование легочного процесса встречается
редко и лишь при отдельных видах пневмокониозов. В подав-
ляющем большинстве случаев изменения в легких носят необра-
тимый характер и прогрессируют даже после прекращения кон-
такта с пылью.
При далеко зашедших пневмокониозах, развитии осложне-
ний трудоспособность нередко полностью утрачивается. При
пневмокониозах установлен повышенный размер пенсий по ин-
валидности.
249
Глава 13
ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
(ПНЕВМОМИКОЗЫ)
Пневмомикозы (pneumomycoses — от греч. pneuma — воздух,
дыхание и mykes—гриб)—общее наименование группы ост-
рых и хронических, первичных и вторичных заболеваний легких
грибковой природы. Общепринятой классификации пневмоми-
козов не существует. Вовлечение в патологический процесс лег-
ких возможно при многих микозах, из них наибольшее значение
для клиники имеют следующие: I. Кандидоз. II. Бластомикоз
североамериканский (бластомикоз Гилкриста). III. Криптокок-
коз (европейский бластомикоз, бластомикоз Буссе — Бушке, то-
рулез). IV. Паракокцидиоидоз (южноамериканский бластоми-
коз, бразильский бластомикоз, бластомикоз Лютца — Сплендо-
ре— Альмейды). V. Гистоплазмоз. VI. Кокцидиоидоз. VII. Плес-
невые микозы: а) аспергиллез, б) пенициллинозы, в) мукорозы
и др. Кроме того, поражения легких могут встречаться при ге-
нерализованных формах споротрихоза, хромомикоза и т. д.,
а также при некоторых псевдомикозах, например при актино-
микозе и нокардиозе.
КАНДИДОЗ
Этиология и эпидемиология. Кандидоз вызывается дрожже-
подобными грибами рода Candida и протекает с поражением
кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Наибольшее
значение в патологии человека имеют: Candida albicans, Can-
dida tropicalis и др.
Кандидоз широко распространен, но чаще всего встречается
в тропической зоне. В настоящее время наблюдается тенденция
к росту заболеваемости кандидозом.
Основной источник инфекции — больной манифестными ост-
рыми формами кандидоза кожи и слизистых оболочек. Зараже-
ние происходит при непосредственном контакте с инфицирован-
ным человеком и при пользовании общими предметами обихода
(белье, ванна и т. п.).
Патогенез. Возбудитель кандидоза проникает в организм че-
ловека через слизистые оболочки глаза, ротовой полости и ды-
хательных путей, а также через микротравмы кожи. Тяже-
лые хронические заболевания, недостаточное питание, примене-
ние больших доз антибиотиков и иммуносупрессоров способст-
вуют возникновению клинически выраженных форм микоза.
В условиях пониженной резистентности макроорганизма грибы
приобретают способость к безудержному размножению. Мице-
лии гриба частично проникают под эпителиальный слой слизи-
стых оболочек полости рта, дыхательных путей, желудочно-
кишечного и мочеполового тракта, вызывая образование язвен-
250
ных дефектов. При тяжелом течении кандидоза отмечается
внутриэпителиальное паразитирование грибов.
Патологическая анатомия. На слизистой оболочке дыхатель-
ных путей наблюдается дифтеритическое и катар ал ьно-десква-
мативное воспаление с образованием желтых пленок. В ткани
легкого возникают воспалительные инфильтраты, очаги некроза
и формируются гранулемы. Характерно развитие очаговой пнев-
монии с альвеолярным экссудатом, содержащим нейтрофиль-
ные лейкоциты. В последующем преобладают некротические яв-
ления с фибринозным альвеолярным выпотом, формируются
гранулемы с гигантскими эпителиоидными клетками, содержа-
щими фагоцитированные грибы. Могут образовываться кавер-
ны. При генерализации процесса в головном мозге и различных
внутренних органах возникают некротические очаги, кото-
рые при благоприятном течении ограничиваются и рубцу-
ются.
Клиника. Продолжительность инкубационного периода не
установлена. Поражение легких может протекать в виде пер-
вичного и вторичного, острого и хронического кандидоза. Пер-
вичный протекает, как правило, в острой форме, вторичный —
в хронической.
Первичный кандидоз легких развивается обычно в нижних
и средних долях, но при прогрессировании процесс распростра-
няется и на верхние доли легких.
Заболевание может протекать в легкой, средней тяжести
и тяжелой формах; тяжесть течения первичного кандидоза за-
висит от выраженности интоксикации и распространенности
деструктивных изменений в легких.
Первичный острый кандидоз легких возникает чаще всего
на фоне лечения больных антибиотиками, глюкокортикостероид-
ными препаратами, цитостатиками и антиметаболитами и вна-
чале проявляется слабостью, недомоганием, понижением рабо-
тоспособности, головными болями. Температура тела остается,
как правило, нормальной. В некоторых случаях заболевание
начинается внезапно, с подъема температуры тела до высоких
цифр, затем появляются кашель, обычно сухой, «царапающий»,
и боли в груди.
Вторичный кандидоз легких «наслаивается» на уже имею-
щуюся патологию легких, утяжеляя состояние больного.
В начальной стадии и при легком течении за-
болевание напоминает бронхит с сухими и влажными круп-
но- и среднепузырчатыми хрипами, сухим мучительным кашлем
со скудной, сероватого цвета, иногда с запахом дрожжей мок-
ротой.
На рентгенограммах в этот период определяется только уси-
ление бронхососудистого рисунка.
В более поздние сроки и при тяжелом течении канди-
доз легких проявляется очаговой или лобарной пневмонией,
характерными нестойкими («летучими») инфильтратами. Общее
251
состояние больных обычно тяжелое, наблюдаются высокая или
умеренная лихорадка, почти постоянный кашель, сопровождаю-
щийся отделением обильной мокроты, кровохарканьем и часто
болями в груди. При рентгенологическом исследовании выяв-
ляются множественные пятнистые затенения, обусловлен-
ные небольшими пневмоническими очагами, и ателектазы. Бо-
лее крупные очаги локализуются, как правило, в иижиих отде-
лах лёгких. Возможны также милиарные затенения
(«снеговые хлопья»), корни легких на рентгенограммах
выглядят расширенными. Нередко выявляются тяжистые тени
от очагов затенения, идущие к прикорневым лимфатическим уз-
лам. Для кавернозной формы характерны быстрое возникнове-
ние тонкостенных полостей с увеличением их размеров и срав-
нительно быстрый регресс вплоть до полного исчезновения под
влиянием противогрибкового лечения. В затяжных и запущен-
ных случаях кандидозная пневмония осложняется плевритом с
соответствующей симптоматикой.
Изменения гемограммы нехарактерны. В хронических и тя-
жело протекающих случаях возможны лейкопения, базофилия,
эозинофилия, пейтрофилез и лимфопения с моноцитозом.
Диагноз ппевмокапдидамикоза предполагает анализ данных
клинико-анамнестического и лабораторно-инструментального об-
следования.
Специфическая диагностика основана па выделении возбу-
дителя из мокроты, бронхиального секрета и промывных вод
дыхательных путей. Исследование прижизненных и постмор-
тальпых препаратов с окраской их по Граму выявляет вегета-
тивные формы грибов. Используют серологические методы ис-
следования^— реакцию связывания комплемента (РСК), реак-
цию агглютинации (РА) и метод флюоресцирующих антител
(МФА). Наиболее чувствительные тесты с антигенами,
полученными из аутокультуры гриба. Диагностический титр
реакции агглютинации составляет 1:200 и более. Применяют
внутрикожную аллергическую пробу.
Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом
и опухолями легких, а также с другими пневмомикозами.
Профилактика кандидоза направлена на повышение общей
резистентности организма. При длительном использовании ан-
тибиотиков необходимо назначать нистатин или леворин.
Лечение. Проводится комплекс терапевтических мероприя-
тий, направленных на повышение резистентности организма,
купирование синдрома интоксикации и лечение основного забо-
левания.
Эффективно использование нистатина или .леворипа по 6 —
8 млн. ЕД в сутки, амфотерицина Б по 0,5—1 мг на 1 кг массы
тела в сутки. Применяют аутовакцину.
Прогноз при своевременной терапии благоприятный, при
тяжелом течении — серьезный, зависит от наличия п характера
основной патологии.
252
БЛАСТОМИКОЗ СЕВЕРОАМЕРИКАНСКИЙ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Blastomyces
dermatitidis — относится к двухфазовым грибам.
Резервуар возбудителей не установлен. Описано заражение
собак, лошадей, но их эпидемиологическое значение не установ-
лено. Заражение человека происходит при вдыхании пыли, со-
держащей споры грибов. От человека заболевание не передает-
ся. Болезнь распространена преимущественно на Африканском
н Американском континентах, спорадические случаи описаны в
странах Европы, в том числе в СССР.
Патогенез и патологическая анатомия. Входными воротами
инфекции являются дыхательные пути. Первичные фокусы
бластомикоза формируются в легких, затем происходит диссе-
минация процесса с поражением различных внутренних органов
и кожи, в которых наблюдается картина воспаления с гиганто-
клеточной реакцией, центральным некрозом и периферическим
фиброзированием. Характерны быстрое формирование абсцес-
сов и образование множественных свищей. Происходит гипер-
плазия лимфатических узлов, в которых обнаруживаются ги-
гантские клетки. Возможно развитие гнойного менингита,
абсцессов головного мозга. В коже развиваются полиморфно-
ядерная и лимфоцитарная инфильтрация, абсцедирование, па-
пилломатозно-язвеппые изменения, акаптоз и гиперплазия эпи-
телия.
Клиника. При аэрогенном заражении развивается первич-
ный бластомикоз легких, который является сравнительно ред-
кой формой болезни. Легочная форма североамериканского бла-
стомикоза начинается обычно исподволь и маскируется под
острое респираторное заболевание: появляются познабливание,
небольшое повышение температуры тела, незначительный ка-
шель, сопровождающийся отделением умеренного количества
слизистой или слизисто-гнойной мокроты, у некоторых боль-
ных— боли в грудной клетке. В дальнейшем состояние больных
ухудшается, развиваются гиперпирексия, ознобы и ночные по-
ты, постепенно нарастают общая слабость, анорексия и паде-
ние массы тела. Кашель усиливается, становится почти постоян-
ным, мокрота — обильной и гнойной, иногда в ней появляется
примесь крови. При физикальном исследовании обнаруживают-
ся локальные притупления перкуторного топа, разнокалибер-
ные хрипы.
Рентгенологически в легких выявляются тени, расположен-
ные чаще в одном легком, расширение тени корней за счет уве-
личения регионарных лимфатических узлов.
В особо тяжелых случаях североамериканского бластомико-
за микотический процесс принимает генерализованный ха-
рактер.
Диагноз основан иа совокупности клинико-рентгенологнче-
скпх данных и подтверждается обнаружением возбудителя в
253
мокроте, гное и биоптатах внутренних органов и кожи, а также
выделением чистой культуры. Применяют реакцию связывания
комплемента и внутрикожную аллергическую пробу с аллерге-
ном из В. dermatitidis.
Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом, сеп-
сисом, лейшманиозом, сифилисом и различными пневмоми-
козамп.
Профилактика предполагает проведение комплекса санитар-
но-гигиенических мероприятий.
Лечение комплексное, направлено на купирование токсиче-
ского синдрома и повышение общей реактивности. Эффективно
применение амфотерицина Б по 0,5—1 мг па 1 кг массы тела
в сутки и нистатина по 4—5 млн. ЕД в сутки повторными
курсами.
Прогноз при локализованных формах серьезный, при гене-
рализованных — плохой.
КРИПТОКОККОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Cryptococcus
neoformans.
Криптококки обнаруживаются в помете и местах гнездова-
ния голубей или иных птиц, в норах грызунов. Человек зара-
жается преимущественно аэрогенным путем, возможны али-
ментарное заражение и проникновение возбудителя через по-
врежденную кожу.
Наличие криптококков в мокроте, моче и на коже инфици-
рованных людей предполагает возможность передачи возбуди-
теля от больного человека. Болезнь встречается спорадически
на различных континентах.
Патогенез и патологическая анатомия. Патогенетические
механизмы изучены недостаточно. В пораженных органах обна-
руживаются гранулемы с последующим некрозом и развитием
множественных микроабсцессов. В легких выявляются единич-
ные или множественные очаги воспаления, в которых обнару-
живаются эпителиоидные клетки.
Клиника. Поражение легких при криптококкозе наблюда-
ется реже, чем поражение головного мозга, слизистых оболочек
и кожи, а первичный легочный криптококкоз является большой
редкостью.
Вторичный легочный криптококкоз протекает в бессимптом-
ной, острой, подострой (наиболее часто) и хронической формах.
Изменения в легких носят очаговый характер, очаги могут
быть одиночными и множественными, с вовлечением в пато-
логический процесс одной или нескольких долей. Иногда разви-
ваются довольно обширные пневмонические очаги. Наиболее
тяжело протекает диссеминированная форма криптококкоза,
клинически и рентгенологически сходная с туберкулезом лег-
ких. Очень редко легочный криптококкоз проявляется очагами
254
уплотнения и опухолевидными поражениями в легких — крип-
тококкомами.
Острый криптококкоз легких начинается ознобом, повыше-
нием температуры тела до 38—40 °C и нередко болями в груд-
ной клетке. Чаще заболевание протекает без выраженных кли-
нических проявлений: больные сохраняют работоспособность,
температура тела остается нормальной или повышенной до суб-
фебрильпых цифр, иногда бывает сухой кашель. У некоторых
больных с самого начала появляется скудная мокрота слизисто-
го характера с небольшими прожилками крови. Притупление
перкуторного тона и изменение характера дыхания обнаружи-
ваются почти всегда, но они не постоянны.
Рентгенологически при легочном криптококкозе чаще всего
определяются плотные массивные тени, напоминающие ту-
беркулезные очаги. Образование каверн — явление ред-
кое. Средостение в патологический процесс почти никогда не
вовлекается, что служит ценным дифференциальным признаком,
в частности при разграничении криптококкоза и североамери-
канского бластомикоза или кокцидиоидоза. Могут быть выявле-
ние кринтококкомы — одиночные псевдоопухолевые поражения
умеренной плотности диаметром от 2 до 7 см и более, обычно
без расширения корней легких. Иногда на рентгенограммах оп-
ределяются крупные очаги легочной инфильтрации, трудноотли-
чимые от пневмонии немикотического генеза. Кальцификация
наблюдается редко, чаще развивается фиброз.
Диагноз криптококкоза труден. Специфическая диагностика
предполагает обнаружение возбудителя в мокроте, гное из оча-
гов некроза, в биоптатах легких и секционном материале с по-
мощью микроскопии препаратов в капле туши. Изучают куль-
туру возбудителя и биологическую пробу с заражением лабора-
торных животных.
Серологическая диагностика осуществляется с помощью ме-
тода флюоресцирующих антител, реакции связывания компли-
мента и реакции агглютинации.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом лег-
ких, опухолями и другими пневмомикозами.
Профилактика не разработана, предполагает мероприятия
общего характера.
Лечение. Применяют амфотерицин Б по 0,1—0,2 мг на 1 кг
массы тела в сутки па протяжении 3—4 мес (эффективность
около 80 %.) или его сочетание с 5-флюорцитозином. Исполь-
зуют хирургические методы лечения (резекция локализованных
очагов). Осуществляют мероприятия, направленные на повыше-
ние общей реактивности организма.
Прогноз при локализованном легочном криптококкозе бла-
гоприятный, а в случаях генерализованного криптококкоза с
поражением центральной нервной системы — плохой. Иногда
наблюдаются рецидивы болезни.
255
ПАРАКОКЦИДИОИДОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Paracoccidioides
brasi 1 iens is.
Резервуар возбудителей пе установлен. Заражение человека,
очевидно, происходит при попадании гриба на слизистую обо-
лочку полости рта. Инфицированный человек эпидемиологиче-
ского значения не имеет. Спорадические случаи болезни регист-
рируются во всех странах мира.
Патогенез и патологическая анатомия. Патогенез изучен не-
достаточно. В коже, различных внутренних органах формируют-
ся очаги воспаления с образованием гранулем и абсцессов.
Очаги поражения в легких часто сочетаются с туберкулезной
инфекцией. Характерно поражение лимфатического аппарата,
селезенки, наблюдаемое у 98 % больных висцеральной формой
болезни.
Клиника. Поражение легких при паракокцидиоидозе являет-
ся первичным и характеризуется хроническим прогрессирующим
течением.
Кардинальный симптом заболевания — кашель с мокро-
той, характер которой меняется с течением времени от слизи-
стой до слизисто-гнойной с прожилками крови. Постепенно
ухудшается состояние больных, развиваются астенический синд-
ром, анорексия, появляются высокая лихорадка по вечерам,
ночные поты. Очень часто при паракокцидиоидозе определяются
увеличение селезенки и генерализованная лимфаденопатия.
Увеличиваются регионарные лимфатические узлы, в том числе
и наиболее значительно — шейные; возможны возникновение
некрозов и образование свищей. Поражаются лимфатические
фолликулы в полости рта и носоглотке с последующим нзъязв-'
лопнем слизистых оболочек, аналогичные изменения могут раз-
виваться па кожных покровах. Обычно изменения в легких
сочетаются с поражением желудка, кишечника, печени и дру-
гих органов, где развиваются вторичные гранулемы или абсцес-
сы с соответствующей клинической картиной. При гематогенной
диссемипацни в патологический процесс вовлекаются кости с
деструкцией эпифизов и метафизов.
Рентгенологическое исследование выявляет расширение кор-’
пей легких и признаки, сходные с симптомами инфильтративно-
кавернозного туберкулеза. Нередко имеет место сочетание ту-
беркулеза легких и паракокцидиоидоза.
Диагностика основана на результатах клинико-инструмен-
тального и лабораторного обследования. Специфическая диаг-
ностика предполагает обнаружение возбудителя в мокроте или
гное после предварительной их обработки 10 % раствором ед-
кого натра, выделение чистой культуры Р. brasiliensis и исполь-
зование биологической пробы. Применяют серологические мето-
ды исследования и внутрикожную аллергическую пробу.
256
< Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом лег-
ких, другими пневмомикозами и гнойными заболеваниями легких.
Профилактика не разработана.
; Лечение. Наиболее эффективно применение амфотерицина Б
в дозе 0,5—1 мг на 1 кг массы тела в сутки.
.Прогноз при своевременной диагностике и терапии обычно
благоприятный, летальные исходы наблюдаются при генерали-
зованных формах у нелеченых больных.
ГИСТОПЛАЗМОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Histoplasina
capsulatum — представлен несколькими вариантами: Н. dubiosii
(возбудитель африканского гистоплазмоза), Н. farsiminosum
(возбудитель гистоплазмоза лошадей), Н. muris (возбудитель
гистоплазмоза мышей). Гистоплазмоз — природно-очаговое за-
болевание. Мицелиальная фаза грибов обитает в почве, преи-
мущественно в зоне обитания птиц и грызунов, наиболее часто
в долине рек.
Заражение человека происходит в результате вдыхания пы-
ли, содержащей хламидоспоры гриба. От больного человека или
животного возбудитель не передается. Заболевание наблюдает-
ся преимущественно у работников птицеферм, шахтеров, до-
рожных рабочих, сельских жителей. Чаще болеют мужчины и
дети. При работе с культурой грибов возможно внутрилабора-
торпое заражение, в связи с чем соответствующие лаборатории
должны работать в режиме особо опасных инфекций. Гисто-
плазмоз распространен преимущественно в тропических стра-
нах. Единичные случаи болезни регистрируются и на террито-
рии СССР.
Патогенез и патологическая анатомия. Проникающие при
аэрогенном заражении в легкие споры трансформируются в па-
разитическую дрожжевую фазу. Возбудитель обладает тропиз-
мом к элементам системы мононуклеарных фагоцитов, вызывая
их разрушение, в результате чего происходит диссемипация гри-
ба с образованием очагов некроза в различных органах.
Первичный очаг обычно располагается в легких и представ-
ляет собой треугольной формы фокус, содержащий узелки
обызвествления, расположенные перибронхиально, и сочетаю-
щийся с поражением лимфатических узлов. Характерна внутри-
легочная диссеминация процесса с образованием множествен-
ных пневмонических очагов с некрозом в их центре. Возможны
образование каверн и развитие экссудативного плеврита. Сход-
ные изменения наблюдаются в других органах.
Гистологическое исследование обнаруживает гранулемы, со-
стоящие из эпителиоидных клеток типа клеток Лангханса, со-
держащих гистоплазмы, очаги гиперплазии элементов системы
мононуклеарных фагоцитов, окруженные зоной некроза в пече-
9 пол рея. Н. В. Путова,
Г. Г>. Федосеева
157
ни, селезенке, костном мозге и т. д. Макрофаги содержат дрож->
жевую фазу гистоплазм.
Клиника. В подавляющем большинстве случаев гистоплаз-
моз протекает латентно. Острый гистоплазмоз легких описан
как эпидемическая болезнь с инкубационным периодом 1—
2 нед. В легких случаях протекает в виде острого респиратор-
ного заболевания и заканчивается выздоровлением через 10—
15 дней. Рентгенологическое исследование выявляет в легких
малочисленные мелкие инфильтраты, описываемые как
«снежная буря», «метель», «ватные хлопья» и т. п. Тяжелые
случаи болезни могут напоминать атипичную хроническую пнев-
монию и продолжаться 8'—10 мес и более. Характерным яв-
ляется несоответствие скудных данных, полученных при перкус-
сии и аускультации, и выраженных рентгенологических измене-
ний в виде обширной двусторонней интерстициальной инфильт-
рации, часто сопровождающейся увеличением лимфатических
узлов средостения и тени корней легких. Частым исходом про-
цесса является милиарная кальцификация легких.
Иногда гистоплазмоз легких протекает с образованием
г и с т о п л а з м о м ы — большого округлого инфильтрата, труд-
ноотличимого от рака легкого. В ряде случаев при гистоплаз-
мозе преобладают изменения со стороны лимфатических узлов
корня легкого, что обусловливает стенозирование сосудистых и
бронхиальных стволов, их обтурацию, возникновение ателекта-
зов, синдрома средней доли и т. п.
Для вторичного хронического диссеминированного гисто-
плазмоза легких характерны более крупные рассеянные очаги
или инфильтративные фокусы, склонные к распаду, часто соче-
тающиеся с полилимфоаденитом, гепатолиенальным синдромом,
анемией и лейкопенией.
Диагноз гистоплазмоза основан на результатах клинико-
инструментального исследования, подтверждается обнаруже-
нием дрожжевой фазы гистоплазмы в мокроте, промывных во-
дах бронхов, в гное и биоптатах легких, в костном мозге, кро-
ви, моче, фекалиях, а также выделением чистой культуры гри-
ба на среде Сабуро.
Применяются серологические методы — реакция связывания
комплемента (положительна в титре 1:16—1:40), а также
кожная аллергическая проба.
Дифференциальный диагноз проводится с пневмониями бак-
териального и вирусного происхождения, туберкулезом легких,
злокачественными новообразованиями, пневмомикозами и сеп-
сисом.
Профилактика предусматривает проведение р эндемических
районах обработки почвы крезолом, озеленение территории. Ин-
дивидуальная профилактика предполагает использование за-
щитной одежды и респираторов при работе в лабораториях, пе-
щерах и шахтах.
258
Лечение. Этиотропная терапия осуществляется сульфанил-
амидными препаратами (норсульфазол по 4—6 г в сутки),
статином (4—6 млн. ЕД в сутки), амфотерицином Б (1—1,5 мг
на 1 кг массы тела в сутки) и его дериватами — амфоглюками-
ном (200—500 тыс. ЕД дважды в день),микогепином (по280мг
дважды в день). Показаны гемотрансфузии, введение плазмы
крови, донорского у-глобулина.
Прогноз при легочной форме благоприятный, при генерали-
зованной форме — плохой.
кокцидиоидоз
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Coccidioides
immitis — двухфазовый гриб.
Coccidioides immitis поражает мелкий и крупный рогатый
скот, собак, кошек, грызунов и др., которые загрязняют инфици-
рованными выделениями окружающую среду. Челбвек заража-
ется аэрогенным путем при вдыхании инфицированной пыли, а
также через поврежденную кожу. Заболевание наблюдается у
сельскохозяйственных рабочих и животноводов преимуществен-
но в сухой и жаркий периоды года. Описано внутрнлаборатор-
ное заражение. В эндемических районах пораженность населения
может достигать 70 %. Эпидемиологическое значение инфициро-
ванного человека не установлено. Заболевание распространено
в жарких районах США, Латинской Америки. Известны единич-
ные случаи завозного характера в Европе.
Патогенез и патологическая анатомия. Из входных ворот
(дыхательные пути, кожа, глаза) гематогенно и лимфогенно
возбудитель распространяется по организму, обусловливая дис-
семинацию патологического процесса. В области локализации
сферул и спор отмечается лейкоцитарная, плазмоклеточная н
макрофагальная инфильтрация, формируются абсцессы, окру-
женные рубцовой тканью. В легких возникают милиарные оча-
ги инфильтрации, казеозного некроза, иногда с образованием
каверн диаметром до 1—3 см. Возможны поражение плевры, об-
разование свищей.
Клиника. Первичный кокцидиоидоз легких у 70 % больных
протекает доброкачественно и у каждого четвертого — бессимп-
томно. Начальные проявления могут ограничиваться признаками
острого респираторного заболевания. Продолжительность болез-
ни в таких случаях не превышает нескольких недель.
В 4—5 % случаев заболевание протекает тяжело, проявляет-
ся лихорадкой, кашлем с гнойной мокротой, иногда — кровохар-
каньем и одышкой. В течение суток наблюдаются резкие подъе-
мы температуры тела, ознобы и поты. Больные отмечают голов-
ную боль, миалгии, особенно в области спины и поясницы.
Постепенно развиваются анорексия, астения, снижается масса
тела. Над легкими выслушиваются сухие и влажные хрипы, ино-
гда — шум трения плевры. На рентгенограммах выявляются
9*
259
дер и бронхиальная инфильтрация, расширение и уп-
лотнение корней легких, единичные или множественные инфиль-
траты, гомогенные или неравномерной плотности, различной ве-
личины, локализующиеся в средних и нижних отделах легких.
На месте некротических очагов длительное время сохраняются
тонкостенные каверны. Характерны продолжительные ремиссии
и рецидивы болезни.
У части больных первичный легочный кокцидиоидоз перехо-
дит во вторичный, характеризующийся диссеминацией возбуди-
теля и протекающий по типу сепсиса с возникновением множест-
венных абсцедирующих инфильтратов в различных органах.
Диагноз предполагает выделение возбудителя в патологиче-
ском материале (мокрота, гной, биоптаты органов), получение
чистой культуры гриба и проведение биологической пробы пу-
тем заражения морских свинок и белых мышей. Используют
реакцию связывания комплемента, реакции преципитации и ла-
текс-агглютинации.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом легких,
лимфогранулематозом, новообразованиями, иными пневмомпко-
зами.
Профилактика предполагает проведение санитарно-гигиени-
ческих мероприятий. В лаборатории соблюдается режим особо
опасных инфекций.
Лечение. Наиболее эффективны амфотерицин Б, назначае-
мый по 1 мг па 1 кг массы тела в сутки на протяжении 6—
8 мес, а также амфоглюкамин.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, при тяжелых
формах — серьезный, при генерализованных — плохой.
АСПЕРГИЛЛЕЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — плесневые грибы
рода Aspergillus. Наибольшее значение в патологии человека
имеют: A. fumigatus, A. flavus, A. niger и др.
Аспергиллез — космополитный микоз, им поражены многие
виды птиц и других животных. Споры гриба обнаруживаются
в различных объектах внешней среды. Человек заражается аэро-
генно. У людей заболевания часто имеют профессиональный ха-
рактер среди животноводов, рабочих ткацких и хлопчатообра-
батывающих предприятий, пивоваренных заводов, у персонала
элеваторов и зернохранилищ. Мужчины болеют чаще, чем жен-
щины. Регистрируются спорадические случаи и единичные груп-
повые вспышки.
Возможно заболевание вследствие активизации эндогенной
аспергиллезной флоры.
Патогенез и патологическая анатомия. Аспергиллез обычно
развивается у лиц с пониженной иммунологической реактив-
ностью, вызванной сопутствующей патологией или применением
260
цитостатиков и иммуносупрессоров, а также генетическими фак-
торами.
Попадая в патологически измененную ткань легкого или на
поверхность кожи и слизистых оболочек, аспергиллы вызывают
образование абсцессов и свищей с выделением густого гноя.
Аспергиллез легких наиболее часто проявляется поражением
бронхолегочного аппарата в виде бронхитов, пневмоний, чаще
в нижней доле, формированием аспергиллом — полостей, содер-
жащих гной и дренирующихся в бронх, некротической пневмо-
нией. Возможно диссеминирование процесса из легких в другие
органы. Гистологическое исследование выявляет в очаге наруж-
ный слой, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и соедини-
тельнотканных элементов, средний слой, представленный эпите-
лиоидными и гигантскими клетками, и внутренний слой — зону
некроза, в которой обнаруживается нитевидный мйцелий аспер-
гиллов.
Клиника. Первичный аспергиллез легких встречается редко,
вторичный — развивается у ослабленных лиц, часто у больных
туберкулезом или опухолями легких, коллагепозами, болезнями
крови и т. п.
Наиболее частый вариант болезни — аспергиллома, опухоле-
подобная форма локализованного аспергиллеза, которая харак-
теризуется наличием полости, сообщающейся с бронхом и вы-
полненной массой, состоящей из нитей гриба. В подавляющем
большинстве случаев аспергилломы возникают в санированных
туберкулезных кавернах, бронхоэктазах, полостях после абсцес-
сов, инфарктов легкого и т. п. Аспергилломы локализуются в
верхних отделах легких, чаще справа.
Общие проявления болезни характеризуются постепенным
нарастанием слабости, анорексии, повышением температуры те-
ла, часто с ознобами и значительной потливостью. Кардиналь-
ным симптомом является сильный приступообразный кашель
с выделением обильной мокроты, содержащей зелено-
ватые хлопья (скопления мицелия гриба) и прожилки
крови. Мокрота может иметь вид грязновато-кровянистой жид-
кости без запаха. Периодически возникает кровохарканье,
иногда значительное. При отсутствии бронхолегочного дренажа
описанные симптомы отсутствуют. У некоторых больных опреде-
ляется одышка, возникают боли в груди, физикальное иссле-
дование выявляет признаки инфильтративного или полостного
процесса в легком.
Рентгенологически при вторичной аспсргилломе определяет-
ся вначале утолщение стенки полости, затем секвестропо-
добное затенение, окруженное серповидным просветлени-
ем,— «воздушная подушка», «венчик», «мениск», «полумесяц»
и т. п., которое может смещаться при изменении положения те-
ла больного («симптом погремушки»). При заполнении полости
контрастным веществом колонии гриба могут всплывать («симп-
том поплавка»).
261
Первичный острый аспергиллез легких развивается внезап-
но: появляются сухой мучительный кашель, одышка, лихорадка,
ознобы. Вскоре присоединяется кровохарканье. В легких выслу-
шиваются разнокалиберные хрипы. Постепенно нарастают сла-
бость, анорексия, состояние больного прогрессивно ухудшается.
Рентгенограмма демонстрирует наклонность к инфильтрации
легочной ткани, абсцедированию и распаду с образованием по-
лостей, увеличиваются прикорневые лимфоузлы.
При хроническом аспергиллезе легких кровохарканье отме-
чается в период обострения процесса. Количество мокроты по-
степенно увеличивается, она приобретает гнойный характер.
В период обострений отмечаются ухудшение состояния, сильная
одышка, скачкообразное повышение температуры, ознобы и ноч-
ные поты. Аускультативно определяются сухие и мелкопузырча-
тые хрипы, перкуторно — коробочный оттенок легочного тона
и его притупление в случае пристеночного расположения очага
поражения. Клиническая и рентгенологическая картина напо-
минает туберкулез легких.
Хронический диссеминированный аспергиллез легких разви-
вается торпидио, с нерезко выраженными обострениями, проте-
кает по типу хронической пневмонии.
Диагиоз основан на совокупности клипико-ипструменталь-
ных признаков болезни и подтверждается обнаружением нитей
мицелия гриба в мокроте, гное, промывных водах бронхов или
биоптатах легких и других органов и выделением чистой куль-
туры возбудителя. Используют серологические методы — РСК,
РИГА, реакцию преципитации.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, брон-
хоэктазами, паразитарными кистами, опухолями легких.
Профилактика предусматривает проведение мероприятий,
препятствующих попаданию инфицированного материала на
кожные покровы или слизистые оболочки.
Лечение осуществляется препаратами йода в виде перораль-
ного приема 3—10 % калия йодата или внутривенного введения
10 % натрия йодата после предварительной десенсибилизации
аутовакциной. Положительный эффект получен при использо-
вании нистатина, амфотерицина Б и его производных. Лечение
абсцессов — хирургическое.
Прогноз аспергиллеза при своевременной терапии благо-
приятный.
МУКОРОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — грибы родов
Mucor, Absidia, Rhizopus семейства Mucoraceae. Споры грибов
семейства Mucoraceae широко распространены в природе. Чело-
век заражается аэрогспно и изредка — алиментарным путем.
Передача возбудителя от больного человека или животного не
262
установлена. Заболевание регистрируется повсеместно и чаще
обнаруживается у людей, занятых обработкой злаков.
Патогенез и патологическая анатомия. Мукорозы, как пра-
вило, наблюдаются у лиц с тяжелым декомпенсированным са-
харным диабетом, при иммунологическом дефиците вследствие
тяжелой сопутствующей патологии и применения иммуносупрес-
соров и цитостатиков.
Поражение легких — наиболее частая форма мукороза, ха-
рактеризуется появлением в легких лимфоплазмоцитарных ин-
фильтратов, содержащих большое число эозинофилов. В даль-
нейшем формируются участки некроза и абсцедирования; харак-
терно развитие восходящего тромбоангита ветвей легочной ар-
терии с последующим метастазированием гриба в головной мозг,
и мозговые оболочки, в различные внутренние органы.
Клиника. Легочный мукороз не имеет специфической симп-
томатики и может протекать в виде очаговой пневмонии, ин-
фаркта легкого, плеврита. Клинически проявляется кашлем с
отделением скудной слизисто-гнойпой мокроты, кровохарканьем,
повышением температуры и общетоксическим синдромом. В ге-
мограмме обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз. Рентге*
нологическая картина характеризуется наличием пятнистых
теней различного размера и плотности и нередко — каверноз-
ных полостей. В случае метастазирования в головной мозг и
другие органы развиваются соответствующая тяжелая симпто-
матика и летальный исход.
Диагностика мукороза предполагает повторное выделение
мицелия грибов в патологическом материале и получение чистой
культуры возбудителя.
Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом и
опухолями легких, сепсисом и другими пневмомикозами.
Профилактика включает проведение общих санитарно-гигие-
нических мероприятий.
Лечение осуществляется с использованием амфотерицина Б,
нистатина, леворина, микогептина и амфоглюкамина.
Прогноз серьезный, при генерализованных формах плохой,
АКТИНОМИКОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудители болезни относятся
к пневмомицетам семейства Actinomycetaceae и занимают про-
межуточное положение между бактериями и грибами. В патоло-
гии человека наибольшее значение имеют: A. Israeli, A. bovis,
A. albus и др., обладающие различной антигенной структурой.
Актиномицеты выделяют из почвы, воды, известна пораженность
некоторых видов животных. Человек заражается спорами ак-
тиномицетов аэрогенным, алиментарным путями и при контакте
с зараженной почвой или водой. Заболевание часто встречается
в весенне-летний период. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем
263
женщины. Актиномикоз широко распространен в различных
странах.
Патогенез и патологическая анатомия. Заболевание возника-
ет в результате экзогенного инфицирования и вследствие акти-
визации эндогенной инфекции (сапрофитирующих в организме
человека актнпомецитов). Развитию болезни способствует пони-
жение иммунологической резистентности на фоне хронических
заболеваний, применения цитостатиков, глюкокортикостероидов
и иных иммуносупрессоров, после беременности и родов, а так-
же травматизация тканей.
Из очагов первичной локализации возбудители гематогенно
или лимфогенно распространяются в различные органы, обус-
ловливая возникновение метастатических очагов актиномикоза:
В развитии болезни имеют значение специфическая сенсибили-
зация к актиномицетам и присоединение гноеродной флоры.
Патоморфологической основой актиномикоза является спе-
цифическая гранулема — актиномикома, начальная стадия кото-
рой формируется из молодой соединительной ткани и полинук-
леаров. По мере развития в центральной части гранулемы воз-
никает некроз, наблюдается фиброз окружающих тканей, появ-
ляются ксантомные клетки. Рубцовая ткань пронизана гнойни-
ками и напоминает губку. В дальнейшем появляются эпите-
лиоидные клетки, лимфоциты и плазмоциты, происходит гиали-
низация рубцов.
В центральной части актиномикомы можно обнаружить дру-
зы актиномицетов^ окруженные лейкоцитами и подвергающиеся
в дальнейшем фагоцитозу, кальцинозу или превращению в
стекловидные шары.
Клиника. Единой классификации актиномикоза не создано.
Инкубационный период болезни составляет от нескольких дней
до ряда лет.
Различают первичный и вторичный актиномикоз с локализа-
цией процесса в легких (10—20 %), желудочно-кишечном трак-
те, мочеполовых органах, центральной нервной системе, костях,
в коже или имеющие генерализованный характер.
В случае центральной локализации очага в легких (бронхо-
пульмональная форма) клинические проявления могут быть не-
характерными и маловыраженными. По мере прогрессирования
болезни появляются кашель, тупые боли в области груди, не-
правильная лихорадка, повышенная потливость. В дальнейшем
выделяется слизисто-гнойная мокрота, часто с прожилками кро-
ви, содержащая плотные зерна — друзы актиномицетов.
При субплевральной локализации актиномикомы (плевро-
пульмональная форма) клинические признаки появляются рано
и выражены более ярко: отмечаются боли в груди соответствен-
но локализации очага, чаще в боковых отделах и подлопаточной
области, усиливающиеся при кашле и глубоком вдохе, а также
при передвижении больного; характерны сухой мучительный ка-
шель, неправильная лихорадка. При аускультации выявляются
264
шум трения плевры, сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
По мере формирования абсцесса состояние больных ухудшает-
ся, они теряют массу тела, После прорыва абсцесса в просвет
бронха выделяется обильная слизисто-кровянистая мокрота с
плотными зернами-друзами. В случае прорыва абсцесса в плев-
ральную полость развивается осумкованный плеврит.
Возможно поражение средостения с последующим распрост-
ранением воспаления в забрюшинное пространство. Могут на-
блюдаться абсцессы в мягких тканях грудной клетки, остеоли-
зис и периоститы ребер и позвонков с последующим образова-
нием свищей, из которых выделяется густой гной с плотными
зернами. Наблюдается гнойное поражение молочной железы,
перикарда и сердца.
Рентгенологическое исследование в ранней стадии выявляет
очаговые инфильтраты вокруг бронхов и сосудов, уве-
личение медиастинальных лимфатических узлов и содружест-
венное поражение ребер или позвонков; характерно уплотнение
плевры. Процесс может ограничиваться одним сегментом или
захватывать целую долю.
Течение болезни длительное, при отсутствии лечения разви-
ваются кахексия и апемизация больных.
Диагноз актиномикоза основан па выявлении характерных
клинико-инструментальных признаков болезни и дополняется
выявлением друз актиномицетов в мокроте или гнойном отде-
ляемом из свищей при исследовании нативных препаратов и при
окраске их по Цилю — Нильсену. Серологическая диагностика
разработана недостаточно.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом легких,
опухолями и иными пневмомикозамн.
Профилактика не разработана.
Лечение. Основой терапии актиномикоза является пммуноан-
тибиотикотерапия. Больным назначают актинолизат, полива-
лентную актиномицетную вакцину, вводимые внутрикожно или
внутримышечно в постепенно возрастающих дозах на протяже-
нии 1—3 мес в виде повторных курсов с интервалами 1 мес. Од-
новременно применяют сульфаниламидные препараты (сульфи-
дин, сульфапиридин и др.), а в период обострения — антибиоти-
ки. Показаны гемотрапсфузии, назначение биогенных сти-
муляторов. По показаниям применяют хирургическое лече-
ние.
Прогноз серьезный.
НОКАРДИОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель относится к роду
Nocardia, семейству Actinomycetaceae. Наиболее часто у чело-
века заболевание вызывают: N. asteroides, N. madurae, N. bra-
siliensis. Нокардии — аэробы, спор и капсул не образуют, они
обитают в почве, преимущественно в тропической зоне. Человек
26S
заражается аэрогенным, реже алиментарным путями. От боль-
ного человека заражение не происходит. Спорадические случаи
болезни регистрируются повсеместно.
Патогенез и патологическая анатомия. Возбудитель внедря-
ется в слизистую оболочку полости рта, дыхательной системы,
желудочно-кишечного тракта или в поврежденную кожу и мо-
жет паразитировать в них, не вызывая клинических проявлений.
У людей с пониженной иммунологической реактивностью
(обычно вследствие применения больших доз глюкокортикосте-
роидов, иммуносупрессоров и цитостатиков) нокардии прони-
кают в различные органы, преимущественно в легкие, где вызы-
вают гранулематозное поражение с обширной зоной некроза и
слабо выраженной соединительнотканной активностью. Обладает
склонностью к генерализации с поражением головного мозга и
его оболочек, кожи и внутренних органов.
Клиника. Известны вторичный и первичный нокардиоз лег-
ких, а также генерализованная септическая форма, при которой
в 70 % случаев наблюдается нокардиоз легких.
Начальными симптомами нокардиоза легких являются о б-
щетоксические проявления, сухой ка ш е л ь, потли-
вость на фоне длительного субфебрилитета. В дальнейшем
лихорадка становится гектической, кашель усиливается, появ-
ляется слизисто-кровянистая мокрота с наличием гноя. Аускуль-
тативно определяются сухие и мелкопузырчатые хрипы, шум
трения плевры. Рентгенологическая картина характеризуется
наличием мелких очагов инфильтрации, сходных с
милиарным туберкулезом, а также крупных абсцедирующих оча-
гов и участков диссеминации воспаления в легком.
В случае генерализации процесса состояние больных резко
ухудшается, прогрессирует астения, развивается неправильная
лихорадка с ознобами и потами, на коже появляются множест-
венные абсцессы и свищи, сообщающиеся с очагами некроза во
внутренних органах.
Диагноз основан на совокупности клинико-рентгенологиче-
ских данных и подтверждается обнаружением возбудителя в
мокроте или гнойном отделяемом при окраске препаратов по
Цилю — Нильсену. Разработаны серологические методы диагно-
стики нокардиоза — РСК, реакция преципитации и агглюти-
нации.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, сепси-
сом, другими пневмомикозами.
Профилактика предполагает использование защитной одеж-
ды при работе в эндемических районах, обработку зараженной
территории производными фенола.
Лечение осуществляется с помощью сульфаниламидных пре-
паратов, антибиотиков — гентамицина, тетрациклинов, полусин-
тетических пенициллинов. Эффективно применение аутовак-
цины.
Прогноз нелеченых больных плохой,
266
СПОРОТРИХОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Sporotrichum
schenckii. Возбудитель обнаруживается в почве и на некоторых
растениях (барбарис, эвкалипт и др.). Человек заражается
аэрогенным путем, известны случаи заражения в результате
укуса некоторыми насекомыми. Передача возбудителя от боль-
ного человека не доказана. Часто болеют мужчины в возрасте
20—50 лет.
Распространен повсеместно, часто регистрируется в США,
Франции, единичные случаи описаны в СССР.
Патогенез и патологическая анатомия. Развитию болезни
способствует снижение иммунологической активности вследст-
вие хронических заболеваний или приема медикаментов. В ме-
сте локализации грибов развивается гранулематоз с преоблада-
нием плазматических, эпителиоидных клеток и макрофагов и
наличием некроза в центре очага. Характерны периваскулярная
инфильтрация, облитерирующий флебит. В легких развивается
очаговая пневмония с последующим образованием каверны.
Клиника. Различают локализованные и диссеминированные
'формы споротрихоза, протекающие с поражением кожи, подкож-
ной клетчатки, слизистых оболочек (поверхностный споротри-
хоз) или внутренних органов — почек, половых желез, реже лег-
ких, печени, кишечника (висцеральный споротрихоз). Клиниче-
ские проявления легочного споротрихоза сходны с таковыми при
туберкулезе легких.
Диагноз устанавливается путем обнаружения в мокроте или
тканях характерных сигарообразных клеток гриба и выделения
культуры. Применяют РСК, реакцию преципитации и МФА.
Профилактика неспецифическая.
Лечение осуществляют препаратами йода (калия йодата до
3—6 г в сутки на протяжении 4—5 мес), иммунными препара-
тами (споротрихином, вакциной или полисахаридным антиге-
ном), антибиотиками — амфотерицином, нистатином, леворином.
Прогноз локализованных форм споротрихоза вполне благо-
приятный, исход диссеминированного споротрихоза определяется
сопутствующей патологией.
Глава 14
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛЕГКИХ
АМЕБИАЗ
Этнология и эпидемиология. Возбудитель — Entamoeba his-
tolytica, относится к роду Entamoeba.
Источником инфекции являются цистовыделители — реконва-
лесценты острой формы кишечного амебиаза, больные хрониче-
267
ским кишечным амебиазом в периоде ремиссии, здоровые цисто-
носители. Механизм заражения — фекально-оральный, реализуе-
мый через алиментарный, водный и контактно-бытовой пути
передачи возбудителя.
Амебиаз распространен преимущественно в тропических стра-
нах, единичные случаи болезни регистрируются в СССР.
Патогенез и патологическая анатомия. Заглоченные зрелые
цисты амебы в просвете кишечника превращаются в вегетатив-
ные формы, которые в условиях снижения местной резистентно-
сти слизистой оболочки толстой кишки приобретают способность
внедряться в слизистую оболочку и подслизистый слой кишки
с образованием в них микроабсцессов и язвенных дефек-
тов.
В результате гематогенной диссеминации из кишечной стенки
тканевые формы амебы могут проникать в любые органы и тка-
ни, наиболее часто в печень, реже в легкие и головной мозг,
обусловливая развитие в них очагов некроза с последующим
абсцедированием.
Поражение легких при амебиазе развивается вследствие как
гематогенной диссеминации из других органов, так и непосредст-
венного распространения процесса из печени. В зоне локализа-
ции амеб развивается лизис клеток с сохранением коллагеновых
структур и незначительной лимфоцитарной и гистиоцитарной
пролиферацией. На периферии очага обнаруживаются тканевые
формы амебы. Присоединение гноеродной флоры приводит к
формированию гнойного абсцесса, окруженного пиогенной обо-
лочкой. Нагноение сопровождается выраженной общей интокси-
кацией.
Клиника. Инкубационный период болезни составляет от
1 нед до нескольких месяцев. В соответствии с классификацией
ВОЗ различают кишечный (острый и хронический с различными
осложнениями), внекишечный (с поражением различных систем
и органов, чаще всего печени) и кожный амебиаз.
Заболевание начинается остро или постепенно, обычно с раз-
витием прогрессирующего язвенного колита. В последующем
может возникнуть абсцесс печени. При локализации амебного
абсцесса в верхних отделах печени у ряда больных возникают
базальная пневмония, обычно правосторонняя, сухой плеврит,
часто образуются плевродиафрагмальные сращения. Прогресси-
рование печеночного абсцесса в этих условиях может приводить
к прорыву абсцесса в правое легкое с формированием бронхо-
печеночного свища. Больные отмечают лихорадку, боли в пра-
вой половине груди, сухой болезненный кашель, одышку, в даль-
нейшем появляется обильная мокрота темно-коричневого («шо-
коладного») цвета.
Прорыв печеночного абсцесса в плевральную полость сопро-
вождается развитием эмпиемы плевры с резким ухудшением со-
стояния больных, гектической лихорадкой, нарастающей дыха-
тельной недостаточностью.
268
... Гематогенный занос амеб в легкие обусловливает развитие
амебной пневмонии, проявляющейся лихорадочной реакцией, бо-
лями в грудной клетке, болезненным кашлем со скудной серо-
коричневатой мокротой, в которой могут быть обнаружены тка-
невые формы амеб. Присоединение вторичной инфекции обус-
ловливает гнойное расплавление очагов некроза и формирова-
ние абсцесса легкого. Рентгенологическое исследование вначале
выявляет инфильтративный фокус, чаще в правом лег-
ком, напоминающий туберкулезное поражение. В дальнейшем
обнаруживается округлая тень с умеренно выраженной перифо-
кальной инфильтрацией, а в случае дренирования полости абс-
цесса в бронх выявляется горизонтальный уровень.
Течение болезни длительное, возможен прорыв легочного
абсцесса в плевральную полость с развитием пиопневмото-
ракса.
Диагноз амебиаза легких основан на совокупности клиниче-
ских данных, демонстрирующих кишечные или печеночные про-
явления амебиаза, результатов рентгенологического исследова-
ния, подтверждается обнаружением амеб в мокроте или плев-
ральной жидкости, а иногда и в каловых массах (при наличии
клиники колита); применяются серологические методы диагно-
стики— реакция связывания комплемента (РСК), метод флюо-
ресцирующих антител (МФА), реакция энзим-меченных антител
(РЭМА).
Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом,
абсцессами легких иного генеза, опухолями легких.
Профилактика амебиаза аналогична таковой при острых ки-
шечных инфекциях и включает санацию цистоносителей, прове-
дение комплекса санитарно-гигиенических мероприятий.
Лечение. Наиболее эффективными препаратами для терапии
амебиаза являются метронидазол (флагил) и тинидазол (фази-
жин)—универсальные амебоциды, эметин солянокислый и ди-
гидроэметин— тканевые амебоциды. Метронидазол при внеки-
шечном амебиазе назначают в первый день 2,4 г в 3 приема, в
последующие 4 дня — по 1,2 г. Тинидазол применяют по 2 г
в сутки в течение 5—7 дней. Эметин и дигидроэметин применяют
в виде внутримышечных инъекций по 1—1,5 мг на 1 кг массы
тела в сутки (взрослым по 1,5—2 мл 2 % раствора 2 раза в сут-
ки). Одним из мощных амебоцидов является ниридазол (ам-
бильгар), назначаемый перорально по 25 мг на 1 кг массы тела.
Эффективно применение хингамина по 5 мл 5 % раствора в со-
четании с калиевой солью бензилпенициллина (500000 ЕД) и
Сульфатом стрептомицина (500 000 ЕД), вводимых в полость
абсцесса после предварительной эвакуации гнойного содержи-
мого.
Прогноз амебиаза легких серьезный, при развитии пиопнев-
Моторакса или бронхопеченочного свища — плохой.
269
АСКАРИДОЗ
Этнология и эпидемиология. Возбудитель — Ascaris lumbri-
coides.
Источник инвазии — пораженный человек. Выделенные сам-
кой аскариды яйца в течение нескольких недель развиваются
в верхних слоях почвы, и после созревания в них личинки ста-
новятся инвазионными. Человек заражается аскаридами при
проглатывании с пищей или водой инвазионных яиц гельминта,
из которых в пищеварительном тракте выходит личинка, совер-
шающая сложную миграцию в организме человека. Проникая
в сосуды кишечника, личинка заносится кровью в легкие, где
задерживается в капиллярах альвеол и после совершения линь-
ки (примерно на 10-й день инвазии) проникает в просвет альве-
ол, затем в бронхи, трахею, глотку и оттуда при заглатывании
попадает в пищеварительный тракт, достигая в нем половозре-
лой стадии. В организме человека аскариды живут около 1 года.
Восприимчивость высокая, наибольшая пораженность отме-
чается среди детей.
Патогенез и патологическая анатомия. Различают острую,
или раннюю, и хроническую, или позднюю, стадии инвазии.
Поражение легких наблюдается, как правило, в острую стадию
инвазионного процесса и обусловлено паразитированием личин-
ки аскариды в ткани легкого, а также сенсибилизацией орга-
низма метаболитами гельминта. В результате закупорки капил-
ляров личинками аскарид возникают микроинфаркты легких,
вокруг гельминтов образуются инфильтраты, состоящие из лим-
фоцитов, плазмоцитов и эозинофилов. Характерным проявлением
сенсибилизации организма к паразитарным аллергенам являет-
ся синдром Леффлера, сопровождающийся возникновением в
различных участках легких эозинофильных инфильтратов с по-
следующим их полным исчезновением, а в случаях массивной
интерстициальной инфильтрации гистиоцитами, лимфоцитами,
плазмоцитами и эозинофилами — исходом в очаговый фиброз.
Наиболее выраженные изменения наблюдаются при первичной
инвазии. Эозинофильные инфильтраты могут развиваться и в
других органах (печень и др.).
Патогенез хронической стадии обусловлен паразитированием
взрослых особей в тонкой кишке человека и возможной атипич-
ной миграцией взрослых аскарид.
Клиника. Клинические проявления острой стадии аскаридоза
могут быть стертыми или весьма полиморфными. В случае воз-
никновения эозинофильных инфильтратов в легких наблюдают-
ся лихорадочная реакция неправильного типа, астения, головная
боль, сухой кашель, сыпь типа крапивницы. Перкуссия легких
выявляет очаги притупления перкуторного тона, при аускульта-
ции определяются в небольшом количестве мелкопузырчатые
влажные хрипы. Возможно сочетание эозинофильных инфиль-
тратов с сухим плевритом, проявляющимся болями в груд-
270
ной клетке при дыхании, возникновением шума трения
плевры.
Рентгенологически выявляются непостоянного размера и ха-
рактера инфильтраты, исчезающие спустя 1—3 дня; иногда
на месте инфильтрата определяется преходящее усиление легоч-
ного рисунка.
Гематологические изменения характеризуются значительной
эозинофилией (10—60 %) и .умеренным лейкоцитозом, СОЭ
не изменена.
Тяжелые формы болезни могут сопровождаться приступами
бронхоспазма, выраженной одышкой, выделением густой мокро-
ты, иногда с прожилками крови.
Поражения легких в хронической стадии аскаридоза обычно
связаны с атипичной локализацией гельминта. Возможно про-
никновение взрослых червей в нижнюю полую вену, откуда они
попадают в легочную артерию, вызывая ее обтурацию. Извест-
ны случаи заползания аскарид в пищевод, в глотку и дыхатель-
ные пути с развитием асфиксии.
Диагноз острой, миграционной стадии аскаридоза весьма
сложен, основывается на результатах клинико-инструментально-
го обследования, гематологических сдвигах и подтверждается
обнаружением личинок аскарид в мокроте и положительными
серологическими тестами, определением в моче жирных кислот,
выделяемых аскаридами. Диагноз хронической стадии инвазии
подтверждается методами копрологической гельминтологической
диагностики с обнаружением яиц гельминта.
Дифференциальный диагноз в ранней фазе проводится с
синдромом Леффлера иной этиологии, пневмонией, бронхиаль-
ной астмой и другими состояниями.
Профилактика включает массовую дегельминтизацию и ме-
роприятия, направленные на уничтожение паразита во внешней
среде.
Лечение. В ранней стадии инвазии отмечается положитель-
ный эффект от применения тиабендазола (минтезола) по 25—
50 мг/кг массы тела или мебендазола (вермокса) в дозе 2,5—
5,0 мг/кг массы тела в сутки в течение 5—7 дней. Лечение
хронической стадии аскаридоза проводится с помощью левами-
зола (декариса), мебендазола (вермокса), комбантрина и про-
изводных пиперазина в общепринятых дозах.
Прогноз болезни обычно благоприятный, у ослабленных лиц
описаны летальные исходы.
ПАРАГОНИМОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Paragonimus
westermani и другие виды семейства Pargonimidae. Окончатель-
ные хозяева паразита и источники инвазии — кошки, собаки,
свиньи, дикие плотоядные животные и человек, выделяющие во
внешнюю среду яйца гельминта. Последние, попадая в воду,
271
трансформируются в личинку, которая развивается в промежу-
точном (пресноводные моллюски) и дополнительных хозяевах
(пресноводные раки и крабы).
Человек заражается парагонимозом при употреблении в пи-
щу недостаточно обработанных раков и крабов. В организме че-
ловека личинки мигрируют из пищеварительного тракта в се-
розные полости, достигают легких (через диафрагму, возможно
гематогенпо), где в течение 3 мес созревают и выделяют яйца.
Восприимчивость к парагонимозу высокая. Распространен
преимущественно в тропических районах Юго-Восточной Азии,
отдельные очаги инвазии имеются в СССР (Приамурье).
Патогенез и патологическая анатомия. Миграция личинок со-
провождается сенсибилизацией организма человека к парази-
тарным аллергенам. В зоне локализации гельминтов в легких
развиваются кровоизлияния, вокруг попарно расположенных па-
разитов образуются полиморфноядерные инфильтраты, затем
возникают полости (кисты), заполненные продуктами жизнедея-
тельности гельминта и распадающимися тканями. Кисты дости-
гают 1—8 см в диаметре, могут сообщаться с бронхами. С тече-
нием времени они фиброзируются и кальцифицируются. Наблю-
даются воспалительные изменения в плевре, может возникать
экссудат.
Клиника. Инкубационный период 2—3 нед. Начальный пери-
од болезни характеризуется симптомами энтерита, гепатита,
асептического перитонита, связанными с миграцией личинок.
Спустя несколько дней развивается плевролегочный синдром,
обусловленный паразитированием в легких молодых гельминтов.
Больные отмечают лихорадку, ознобы, боли в грудной клет-
ке, сухой кашель, сменяющийся выделением скудной, иногда
кровянистой мокроты. Физикальное исследование обнаруживает
признаки пневмонии, бронхита, сухого или экссудативного плев-
рита.
Спустя 2—3 мес развивается хронический плевролегочный
парагонимоз, протекающий со сменой периодов обострений и ре-
миссий. В период обострения больные жалуются на озно-
бы, повышенную потливость, лихорадку неправильного типа,
выраженную общую слабость. Значительно усиливается кашель,
сопровождающийся выделением большого количества мокроты
(до 500 мл в сутки) коричневого цвета с темными слизисто-кро-
вянистыми комочками, в которых обнаруживаются яйца пара-
зитов.
У ряда больных возникает экссудативный плеврит,
отличающийся длительным и доброкачественным течением.
Плевральная жидкость приобретает желтоватый и геморрагиче-
ский характер, в ней закономерно обнаруживаются яйца гель-
минта.
Рентгенологически в период обострения в легких выявляются
участки инфильтрации, сходные с таковыми при оча-
говой пневмонии; в более поздние сроки в центре инфиль-
272
тратов появляются небольшие полости, формируются кисгы,
окруженные перифокальной инфильтрацией. В случае фибрози-
рования и кальцификации стенок кисты выявляются кольцеоб-
разные тени до 2—10 мм в диаметре.
При множественной и продолжительной инвазии развиваются
фибр аз легочной ткани, легочная гипертензия,
симптомокомплекс легочного сердца. Возможны
легочные кровотечения.
Тяжелым осложнением парагонимоза легких является мета-
статическое распространение гельминтов с развитием кистозного
поражения головного мозга, проявляющееся признаками объем-
ного процесса.
Диагноз парагонимоза легких основан на клинико-рентгено-
логических данных и подтверждается обнаружением яиц гель-
минта в мокроте, реже в фекалиях, а также положительными
результатами сероиммунологических исследований (РСК, внут-
рикожная аллергическая проба). Дифференциальный диагноз
проводится с очаговой пневмонией, туберкулезом легких, зло-
качественными новообразованиями.
Профилактика предусматривает контроль за качеством при-
готовления пищи из крабов и раков, соблюдение правил личной
гигиены.
Лечение. Назначают празиквантель перорально в течение
2 дней по 20 мг/кг массы тела в сутки, битионол (битин, акто-
мер), перорально в суточной дозе 30—40 мг/кг массы тела в
течение 10 дней. При необходимости проводят повторные кур-
сы терапии. Менее выраженный терапевтический эффект наблю-
дается при использовании эметина, хлоксила.
Прогноз серьезный, при поражении головного мозга — пло-
хой.
ПНЕВМОЦИТОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Pneumocystis
carinii, относится к классу Sarcodina. Жизненный цикл пневмо-
цисты включает ряд стадий: трофозоит, предциста и циста.
Резервуаром возбудителей, по-видимому, является человек с
субклинической формой инвазии. Заражение происходит аэро-
генным путем (вдыхание пыли, содержащей цисты паразита),
иногда трансплацентарно. Инвазированные животные большого
эпидемиологического значения не имеют.
Пневмоцистоз наблюдается в виде спорадических случаев
и эпидемий у детей и взрослых в различных странах Европы
и Америки, однако положительные результаты сероэпидемно-
логических исследований обнаруживаются у 75 % детей в воз-
расте 3—5 лет.
Патогенез и патологическая анатомия. Пневмоцистоз разви-
вается у лиц с выраженной иммунологической недостаточностью,
обусловленной врожденными или приобретенными факторами.
Заболевание наблюдается у недоношенных и ослабленных детей
273
первых 4—6 мес жизни, детей с врожденной краснухой, гипо-
или агаммаглобулинемией, аплазией тимуса, а также у взрос-
лых, страдающих тяжелыми заболеваниями (коллагенозы, цир-
роз печени, лейкемии, злокачественные новообразования, реци-
пиенты трансплантатов и т. п.), получавших с лечебной целью
большие дозы глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров, ци-
тостатиков или лучевую терапию.
В результате паразитирования и размножения пневмоцист
в альвеолах наблюдается повреждение альвеолярного эпителия,
развивается характерная плазмоклеточная инфильтрация аль-
веолярных стенок, их отек; в альвеолах, а затем в мелких брон-
хах накапливается большое количество пенистого экссудата,
резко нарушающего вентиляцию и газообмен. Возникают участ-
ки ателектаза, усугубляющие дыхательную недостаточность.
Развивается значительная гипоксемия, парциальное давление
кислорода снижается до 50 мм рт. ст. (6,7 кПа) и ниже. Процесс
обычно локализуется в задненижиих отделах легких, имеет дву-
сторонний характер, распространяется из области корней легких
к периферии. Поражение плевры нехарактерно, возможен спон-
танный пневмоторакс. Дыхательная недостаточность и тяжелые
обменные нарушения являются непосредственной причиной ги-
бели больных.
Клиника. Продолжительность инкубационного периода 10—•
40 дней. Заболевание может протекать в острой (молниенос-
ной), подострой и хронической формах. Клинические признаки
пневмоцистоза выявляются спустя 6—8 под после назначения
массивной иммуносупрессивной терапии и в более ранние сроки
после трансплантации.
Начало болезни постепенное. У больных появляются одыш-
ка, учащение дыхания, сухой кашель, может наблюдаться
субфебрилитет. Через несколько дней явления дыхательной
недостаточности нарастают. Более выраженной становится одыш-
ка, частота дыхания у детей достигает 100 в 1 мин и более, по-
является цианоз, возникает кашель, который часто непродукти-
вен. Характерным признаком болезни является выделение
пенистой мокроты, в которой могут быть найдены пнев-
моцисты. В поздние сроки болезни в мокроте обнаруживается
примесь крови.
Выявляются умеренное укорочение перкуторного тона пре-
имущественно в задненижних отделах легких, наличие жесткого
дыхания, сухих и мелкопузырчатых влажных хрипов. У некото-
рых больных определяется увеличение печени и селезенки, на-
блюдается непродолжительная диарея.
Рентгенологическое исследование в ранней фазе болезни
обнаруживается усиление бронхолегочного рисунка, преимуще-
ственно в области корней и задпенижних отделах легких. В даль-
нейшем инфильтративные явления прогрессируют, оп-
ределяются мелкие ателектазы и участки просветления легочной
ткани в виде «молочных пятен», характерно низкое, стоя-
274
ние диафрагмы. Процесс часто имеет двусторонний характер,
поэтому рентгенологическая картина напоминает «тень ба-
бочки». Возможны пневмоторакс и эмфизема средостения или
надключичной клетчатки. Изредка отмечается плеврит.
В случаях прогрессирования болезни развиваются диффуз-
ный цианоз, тахипноэ и диспноэ, сердечно-сосудистая недоста-
точность.
Диагноз пневмоцистоза основан на совокупности клинико-
рентгенологических данных и подтверждается обнаружением
пневмоцист в мокроте, промывных водах бронхов и в биоптатах
легких. Применяют реакцию связывания комплемента и ме-
тод флюоресцирующих антител (МФА), демонстрирующие
диагностические титры (1:8 и более) на 3—4-й неделе бо-
лезни.
Дифференциальный диагноз проводится с другими интерсти-
циальными пневмониями.
Профилактика пневмоцистоза предполагает изоляцию угро-
жаемых контингентов. Показаны применение фансидара (пири-
метамин + сульфадоксин) по 40 мг на 1 кг массы тела 1 раз
в 14 дней, использование ультрафиолетового облучения.
Лечение пневмоцистоза в основном осуществляется пентами-
дина изотионатом, который вводят внутримышечно в суточной
дозе 4 мг на 1 кг массы тела на протяжении 10—-16 дней.
Прогноз неблагоприятный, летальность достигает 50 %',
ТОКСОПЛАЗМОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель — Toxoplasma gon-
dii, относится к роду Toxoplasma, классу Sporozoa.
Токсоплазмоз — зоонозная инфекция. Источниками инфекции
в природных очагах являются дикие животные (грызуны и пти-
цы), в городских очагах резервуаром возбудителей являются
сельскохозяйственные и домашние животные (особенно кошки),
выделяющие спороцисты токсоплазм с фекалиями. Заражение
токсоплазмозом происходит в результате заглатывания цист па-
разита. В некоторых случаях возможно внутриутробное инфици-
рование плода. Заболевание распространено повсеместно.
Патогенез и патологическая анатомия. Из входных ворот
токсоплазмы проникают в лимфатические узлы, размножаются
в них с образованием гранулемы, затем гематогенным путем
диссеминируют в различные органы, фиксируясь в клетках си-
стемы мононуклеарных фагоцитов. Избирательно поражаются
нервная система, мышцы, орган зрения, в которых образуются
очаги некроза с последующей их кальцификацией.
У большей части инфицированных людей развивается пер-
вично-латентная форма инфекции, и лишь у 1 % зараженных
наблюдаются вялотекущие хронические формы. Тяжелые про-
грессирующие формы токсоплазмоза отмечены у 0,2—0,5 %
больных хроническим токсоплазмозом.
275
При генерализованных формах болезни выявляются кровоиз-
лияния в серозные оболочки, дилатация полостей сердца, очаги
пневмонии и отек легких. Характерны диффузная гранулематоз-
ная пролиферация ретикулярных клеток, лимфогистиоцитарные
и плазмоклеточные инфильтраты, на периферии которых обна-
руживаются токсоплазмы.
Клиника. Инкубационный период при приобретенном токсо-
плазмозе продолжительный, в условиях эксперимента длится
около 2 нед. Различают приобретенный и врожденный токсо-
плазмоз, который по течению может быть острым, хроническим и
латентным. Поражение легких наблюдается при генерализован-
ной форме токсоплазмоза и проявляется пневмонией, брон-
хи та м и, развивающимися на фоне других проявлений болезней.
Генерализованная форма токсоплазмоза (острый токсоплаз-
моз) характеризуется острым началом, неправильной лихорад-
кой, выраженным общетоксическим синдромом, увеличением пе-
чени и селезенки, экзантемой и тяжелыми поражениями нервной
системы в виде энцефалита и менингоэнцефалита. Пораже-
ние легких проявляется ухудшением состояния больных, бо-
лезненным малопродуктивным кашлем со скудной мокротой,
одышкой, преходящим цианозом. Аускультативно обнаружива-
ются сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Иногда опреде-
ляется свободная жидкость в плевральной полости. Рентгеноло-
гически выявляется интерстициальнаяпневмопия.
При врожденном токсоплазмозе поражение легких обычно
не наблюдается. При хроническом токсоплазмозе легкие пора-
жаются редко.
Диагноз токсоплазмоза легких основан на выявлении общих
характерных признаков инфекции, результатах рентгенологиче-
ского исследования и подтверждается серологическими тестами:
реакцией связывания комплемента (РСК), реакцией пассивной
гемагглютинации (РПГА), непрямой реакцией иммунофлюорес-
ценции (НРИФ). Наиболее чувствительна реакция с красителем
Сэбина — Фельдмана. Применяют внутрикожную аллергическую
пробу с токсоплазмином, другие иммунологические тесты. Диаг-
ностическое значение имеет обнаружение токсоплазм в тканях.
Профилактика предполагает борьбу с токсоплазмозом жи-
вотных и соблюдение правил личной гигиены.
Лечение. Назначают пириметамин (хлоридин) по 0,025—
2—3 раза в день в течение 5—7 дней в комбинации с сульфади-
мезином (по 2—4 г в сутки в течение 7—10 дней). Применяют
также хингамин, аминохинол и сульфаниламидные препараты.
Прогноз, как правило, благоприятный.
ШИСТОСОМОЗЫ
Этиология и эпидемиология. Возбудителями шистосомозов
человека являются 5 видов семейства Schistosomatidae: S. шап-
soni, возбудитель кишечного шистосомоза; S. haematobum —
276
возбудитель мочеполового шистосомоза; S. intercalatum — воз-
будитель интеркалатного шистосомоза; S. japonicum — возбуди-
тель японского шистосомоза и S. mekongii— возбудитель
мсконгового шистосомоза.
Шистосомозы — перкутанные биогельминтозы. Окончатель-
ными хозяевами и резервуарами возбудителей являются пора-
женный человек, а также некоторые животные (при японском
и меконговом шистосомозах), с мочой или каловыми массами
которых выделяются яйца шистосом. Дальнейшее развитие па-
разитов происходит в организме пресноводных моллюсков с об-
разованием инвазионных личинок — церкариев. Человек зара-
жается шистосомозом в пресноводных водоемах в результате
внедрения церкариев в кожу. В организме человека паразиты
совершают сложную и продолжительную миграцию, достигая со-
судов брюшной полости, где они созревают и самки после опло-
дотворения откладывают яйца. Продолжительность инвазии до-
стигает 5—15 и более лет. Шистосомозы распространены в стра-
нах с тропическим и субтропическим климатом.
Патогенез и патологическая анатомия. Различают острую,
латентную, хроническую и резидуальную стадии инвазии. Пато-
генетической основой острой стадии является аллергическая ре-
акция организма на продукты метаболизма гельминтов, процес-
сы аутосенсибилизации и механического повреждения тканей
мигрирующими личинками шистосом. Из места внедрения ши-
стосомулы (юные гельминты) гематогенно проникают в полые
вены, правое предсердие и оттуда в легкие, где формируются
эозинофильные инфильтраты, возникают микроинфаркты. В хро-
нической стадии шистосомозов яйца гельминтов мигрируют в
слизистую оболочку мочевых путей или толстой кишки и затем
выводятся из организма. В местах локализации яиц шистосом
развиваются гранулематозная реакция, некротические измене-
ния, что и определяет ведущие клинические проявления болез-
ни. Нередко наблюдается атипичная локализация взрослых гель-
минтов и их яиц в различных внутренних органах (печени, лег-
ких, миокарде и т. д.) и в головном мозге. В легких возникают
инфильтративные изменения, преимущественно периваскулярные
и перибронхиальные, с наличием в инфильтрате лимфоцитов,
макрофагов и эозинофилов. В последующем развивается фиброз
легочной ткани.
Клиника. Инкубационный период шистосомозов короткий. В
месте внедрения гельминтов появляются кожный зуд, сыпь типа
крапивницы, развивается лихорадка неправильного типа, у ряда
больных отмечаются сухой кашель, явления бронхо-
спазма, может отделяться скудная мокрота слизистого
характера. Физикальное обследование выявляет укорочение пер-
куторного тона, жесткое дыхание, сухие хрипы, рентгенологиче-
ски определяются летучие эозинофильные инфильтраты. Гема-
тологические изменения характеризуются лейкоцитозом и зна-
277
чительной эозинофилией (до 60—70 %). Продолжительность ост-
рой стадии достигает 3—4 нед.
Хроническая стадия шистосомозов развивается спустя 2—
4 мес, протекает в течение ряда лет и проявляется характерными
для каждого вида шистосомозов признаками: гематурией и ди-
зурическими симптомами при мочеполовом шистосомозе, диаре-
ей с примесью крови и слизи в кале при кишечном, интеркалат-
ном и японском шистосомозах. Часто, особенно при кишечном
и японском шистосомозах, наблюдается поражение печени с
последующим развитием портальной гипертензии и спленоме-
галии.
При заносе паразитов в легкие больные отмечают боли в
грудной клетке, появляются сухой мучительный ка-
шель, одышка и тахипноэ, затем начинает выделяться
слизистая или слизисто-кровянистая мокрота. При перкуссии
отмечается укорочение перкуторного тона, при аускультации —
сухие и мелкопузырчатые хрипы. По мере прогрессирования бо-
лезни более выраженными становятся признакидыхатель-
ной недостаточности. Рентгенологическое исследование
вначале выявляет очаги инфильтрации, сходные с тако-
выми при пневмонии иного генеза; в дальнейшем появляют-
ся признаки пневмосклероза, определяются участки эмфиземы.
В поздних стадиях болезни возникает и прогрессирует недоста-
точность правого желудочка сердца, появляются периферические
отеки, цианоз. В случае присоединения вторичной инфекции раз-
вивается клиническая картина очаговой пневмонии. Гематологи-
ческие изменения в хронической стадии могут быть нехарактер-
ными.
Диагноз шистосомоза основан на совокупности эпидемиоло-
гических и клинико-инструментальных данных и в хронической
стадии подтверждается обнаружением яиц шистосом в моче или
каловых массах. Для диагностики острой фазы предложены ре-
акция связывания комплемента, метод флюоресцирующих анти-
тел и другие сероиммунологические тесты.
Дифференциальный диагноз легочных поражений при шисто-
сомозах проводится с туберкулезом легких, хроническими пнев-
мониями иного происхождения.
Профилактика шистосомозов включает мероприятия по борь-
бе с моллюсками — промежуточными хозяевами шистосом, выяв-
ление и терапию инвазированных, а также применение защитной
одежды или репеллентов при работе в пресноводных водоемах,
зараженных гельминтами.
Лечение. Широко применяется ниридазол (амбильгар) по
25—35 мг на 1 кг массы тела в сутки на протяжении 5—7 дней
и празиквантель по 50—60 мг/кг массы тела однократно. Наи-
большие трудности представляет японский шистосомоз, при
лечении которого часто используют препараты рвотного камня.
Прогноз при тяжелом течении болезни, особенно при япон-
ском шистосомозе, серьезный.
278
эхинококкоз
Этиология и эпидемиология. Возбудитель заболевания у че-
ловека— личинка эхинококка (Echinococcus granulosus), мел-
кой цестоды, паразитирующей в кишечнике хищных животных.
Личинка эхинококка представляет собой заполненный жид-
костью пузырь, имеющий плотную капсулу, из внутреннего слоя
которой образуются многочисленные дочерние пузыри. Пузырь
может достигать 10—30 см в диаметре.
Окончательные хозяева и резервуары инвазии — домашние
собаки и дикие хищные животные, выделяющие во внешнюю
среду с каловыми массами членики гельминта, содержащие яйца
(онкосферы). Последние заглатываются с растительностью тра-
воядными животными и образуют в нх организме пузыревидные
личинки. Человек заражается эхинококком при заглатывании
онкосфер в процессе тесного контакта с инвазированными соба-
ками или при употреблении в пищу загрязненных овощей и ягод,
зараженных яйцами гельминта. В редких случаях возможно за-
ражение человека при контакте со шкурой травоядных живот-
ных (овцы и др.), загрязненной онкосферами. Эхинококкоз рас-
пространен преимущественно в южных районах.
Патогенез и патологическая анатомия. Заглоченные челове-
ком онкосферы проникают в кровь и гематогеино заносятся
прежде всего в печень, затем в легкие, почки, головной мозг,
мышцы, кости и другие ткани, где они трансформируются в ли-
чинки и в течение многих месяцев и лет растут, сдавливая тка-
ни. Большое значение в патогенезе инвазии имеет сенсибилиза-
ция организма паразитарными метаболитами. В случае разрыва
эхинококковой кисты развивается анафилактический шок, а при
вскрытии кисты в просвет бронха — бронхогенное обсеменение
легочной ткани паразитами. Эхинококковые кисты могут нагнаи-
ваться, что вызывает соответствующую реакцию и может закон-
читься вскрытием внутрилегочного пузыря в дыхательные пути.
Клиника. Заболевание протекает длительно, нередко первые
признаки болезни выявляются спустя несколько лет после зара-
жения.
Эхинококкоз легкого наблюдается у 20—25 % всех больных
эхинококкозом. Начальные проявления нехарактерны,
поражение легких может быть выявлено при профилактическом
рентгенологическом исследовании. У некоторых больных отме-
чаются кожный зуд, недомогание.
По мере роста эхинококковой кисты и сдавления ею окру-
жающих тканей, соответственно локализации очага поражения,
возникают боли различной интенсивности в грудной клет-
ке, кашель, одышка, затрудненный вдох, усиливаю-
щиеся при перемещении тела больного, а также при физической
нагрузке. Наиболее интенсивные боли отмечаются в случаях
субплевральной локализации эхинококка. Кашель вначале су-
хой, упорный, с трудом купируется медикаментами, особенно
279
при локализации кисты-в области корня легкого и диафрагмы;
В дальнейшем выделяется слизистая или слизисто-гнойная мок-
рота, иногда с примесью крови.
Увеличение кисты сопровождается перифокальным вос-
палением легочной ткани, принимающим волнообразный
характер, при обострении которого состояние больных заметно
ухудшается, появляется высокая лихорадка, увеличивается ко-
личество слизисто-гнойной мокроты. Нередко развивается сухой
или экссудативный плеврит.
У больных с большой эхинококковой кистой легкого, особен-
но у детей, наблюдаются деформация грудной клетки, сглажи-
вание межреберных промежутков и иногда пастозность подкож-
ной клетчатки грудной клетки. Перкуторный топ может быть
притупленным при периферической локализации кисты. Измене-
ние характера дыхания на стороне поражения зависит от раз-
мера кисты и степени перифокального воспаления: дыхание мо-
жет быть жестким, бронхиальным, амфорическим с наличием
сухих и влажных хрипов или вовсе не выслушиваться.
Рентгенологически выявляется округлая тень, иногда с
явлениями перифокальной инфильтрации, степень которой мо-
жет значительно варьировать. Часто определяется симптом
Не мен о в а: на высоте вдоха киста становится овальной. На-
ряду с кистой могут выявляться признаки ателектаза.
Эхинококкоз легких может осложниться нагноением кисты
или прорывом ее в бронх или плевральную полость. При проры-
ве в бронх появляются приступообразный кашель, чув-
ство удушья, цианоз, признаки сосудистой недостаточности. Вы-
деляется большое количество светлой мокроты с примесью
крови и остатками кутикулярной оболочки и дочерними пузыря-
ми. В мокроте легко обнаруживаются сколексы и крючья эхи-
нококка. На рентгенограмме при прорыве кисты выявляют-
ся горизонтальный уровень жидкости и полукруглый
газовый пузырь в области затенения. В последующем, вследст-
вие вторичного инфицирования полости кисты — зона перифо-
кального воспаления.
Более редко и тяжело протекает прорыв эхинококка в по-
лость плевры: больные отмечают острую боль в грудной
клетке, озноб, быстро повышается температура тела, может
развиться анафилактический шок. Определяются большое коли-
чество свободной жидкости в плевральной полости, смещение
средостения. В ряде случаев развивается гидропневмоторакс.
В редких случаях наблюдается внутрилегочная диссемина-
ция эхинококкоза.
Диагноз основан на результатах клинико-инструментального
обследования и подтверждается обнаружением ' скол ексо в
или крючьев эхинококка в мокроте или плевральной
жидкости, положительными результатами латекс-агглютина-
ции, реакции связывания комплемента с эхинококковым анти-
геном и внутрикожной реакции Каццонн. Определен-
280
ное диагностическое значение может иметь эозинофилия крови,
выявляемая у ряда больных.
Профилактика предполагает соблюдение правил гигиены при
контактах с животными, в первую очередь с собаками.
Лечение эхинококкоза легких хирургическое. Операция чаще
всего состоит в широкой торакотомии с вылущиванием кутику-
лярной оболочки, последующей обработкой внутренней поверх-
ности фиброзной капсулы раствором формальдегида и тщатель-
ным ушиванием полости в легком так называемыми «рифны.ми»
швами. Некоторые авторы рекомендуют удаление кисты вместе
с фиброзной оболочкой в пределах неизмененной легочной тка-
ни. Необходимость в типичных резекциях легкого возникает
редко.
Прогноз нелеченого эхинококкоза легких серьезный, при про-
рыве кисты может стать неблагоприятным. Оперативное лече-
ние, как правило, заканчивается выздоровлением.
АЛЬВЕОКОККОЗ
Этиология и эпидемиология. Возбудитель Alveococcus mul-
iilocularis — мелкая цестода, паразитирующая в кишечнике хищ-
ных животных. У человека заболевание вызывает личиночная
стадия паразита, сходная по строению с эхинококком, но харак-
теризующаяся инфильтрирующим ростом, экзогенным размно-
жением, и почти пе содержит жидкости. Окончательные хозяева
и резервуары возбудителей — песец, лисица, волк, шакал, гие-
на, реже собака и кошка, выделяющие с фекалиями онкосферы
гельминта. Промежуточные хозяева — грызуны. Человек зара-
жается при употреблении в пищу загрязненных онкосферами
дикорастущих ягод или воды из открытых водоемов, а также
при снятии шкурок с убитых песцов и лисиц.
Патогенез и патологическая анатомия во многих чертах сход-
ны с таковыми при эхинококкозе. Внепеченочная локализация
процесса встречается крайне редко.
Клиника. Длительное время инвазия протекает бессимптом-
но, затем появляется дискомфорт в области печени, которая зна-
чительно увеличивается, становится очень плотной («деревяни;
стая плотность») и бугристой. У некоторых больных развивает-
ся желтуха.
Поражение легких наблюдается редко и возникает вследст-
вие прорастания узлов из печени или является результатом ге-
матогенного метастазирования. У больных альвеококкозом пе-
чени в таких случаях появляются боли в правой половине груд-
ной клетки, кашель со скудной мокротой с прожилками крови,
одышка. Рентгенологически выявляются плотная неровная тень,
участки ателектаза в нижних отделах правого легкого.
Диагноз основан на совокупности клинико-инструментальных
данных и подтверждается сероиммунологическими тестами, как
281
при эхинококкозе. Дифференциальный диагноз проводится сс
злокачественными новообразованиями печени или легких.
Профилактика включает соблюдение правил личной гигие-
ны, защиту собак от заражения альвеококкозом.
Лечение хирургическое в сочетании с химиотерапией (0,5 %'
формалин, 0,1 % раствор трипафлавина и акрифлавина). При
операции осуществляются обширные резекции печени, иногда с
участком диафрагмы и частью правого легкого.
Прогноз всегда серьезный.
Глава 15
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
В настоящее время отсутствует общепринятое ойределение
бронхиальной астмы. Однако с учетом различных точек зрения
и собственных данных о патогенезе этого заболевания может
быть предложено следующее определение: бронхиальная астма
является хроническим рецидивирующим заболеванием с пре-
имущественным поражением дыхательных путей, характеризу-
ющаяся измененной реактивностью бронхов, обуслойленпой
иммунологическими и/или неиммунологическими механизмами,
обязательным клиническим признаком которого является при-
ступ удушия и/или астматический статус.
Распространенность бронхиальной астмы в значительной
мере зависит от климатических и природных особенностей ме-
ста жизни больного. В промышленно развитых странах забо-
леваемость бронхиальной астмой значительно выше, чем в сла-
боразвитых странах.
Средняя распространенность бронхиальной астмы среди
взрослого населения, по данным многих авторов, составляет
около 1 %. В последние десятилетия отмечался рост распро-
страненности бронхиальной астмы как в нашей стране, так и
за рубежом. Основными причинами увеличения числа больных
бронхиальной астмой являются рост ХНЗЛ и аллергизация на-
селения в связи с урбанизацией, загрязнением воздушной сре-
ды, внедрением химии в сельское хозяйство, промышленность
и быт, а также широкое использование антибиотиков, вакцин,
сывороток и т. д.
ЭТИОЛОГИЯ
В возникновении бронхиальной астмы существенное значе-
ние имеет наследственное предрасположение. Для изучения
роли наследственных факторов в возникновении бронхиальной
астмы в последние годы стали активно исследовать распреде-
ление антигенов гистосовместимости (системы HLA) у этих
больных. Оказалось, что у больных бронхиальной астмой наи-
более часто встречаются антигены А2, Bwie и Bw2]. С антиге-
нами А2 и Bwu связано тяжелое течение заболевания, а с ан-
282
тигенами Аэ, В7, BW21 — более легкая ее форма. Значительная
роль генетического фактора в возникновении у многих больных
бронхиальной астмы подтверждается тем, что у 19 % однояйце-
вых близнецов совпадает заболеваемость бронхиальной астмой
(1972) *. Однако следует отметить и то, что у 81 % однояйце-
вых близнецов только один болеет бронхиальной астмой. Это
подчеркивает большую роль условий антенатального и постна-
тального развития, а также условий внешней среды на протя-
жении всей жизни в возникновении и развитии бронхиальной
астмы. Наши сотрудники В. Н. Минеев и Е. С. Замаховская
показали, что матери больных бронхиальной астмой детей бо-
лели во время беременности и имели различные проявления
патологии беременности в 3—20 раз чаще, чем матери здоровых
детей. Так, например, 42 % матерей, дети которых болеют брон-
хиальной астмой, перед беременностью болели вирусными рес-
пираторными заболеваниями и только 2 % матерей здоровых
детей перед беременностью переносили различные вирусные
респираторные инфекции.
К факторам, способствующим возникновению астматическо-
го синдрома у детей первого года жизни, относятся производ-
ственные вредности у матери и отца, характер вскармливания,
наличие экссудативного диатеза и перенесенных ребенком за-
болеваний.
Формирование и прогрессирование биологических дефектов
и их клиническое проявление в виде бронхиальной астмы про-
исходят под влиянием факторов внешней среды, которые могут
быть сгруппированны в пять групп: 1. Неинфекционные
аллергены (пыльцевые, пылевые, производственные, ле-
карственные, аллергены клещей, насекомых, животных и др.).
2. Инфекционные агенты (вирусы, бактерии, грибы,
дрожжи и др.). 3. Механические и химические ир-
ританты (металлическая, древесная, силикатная, хлопковая
пыль, пары кислот, щелочей, дымы и др.). 4. Физические
и метеорологические факторы (изменения темпера-
туры и влажности воздуха, колебания барометрического дав-
ления, магнитного поля Земли и др.). 5. Нервно-психи-
ческие, стрессовые воздействия.
ПАТОГЕНЕЗ
Узловым звеном патогенеза бронхиальной астмы является
измененная реактивность бронхов, приводящая к возникнове-
нию приступов бронхиальной астмы, патофизиологическими
механизмами которых являются бронхоспазм, гипер- и дискри-
ния, отек слизистой оболочки бронхов. В основе измененной ре-
1 Respiratory Disease Task force report on problems research approaches
needs, The Lung Program National Heart and Lung Institute. October 1972,
DHEW Publication No (NIM) 73—432, Washington, 1974.
283
активности бронхов лежат наследственные, врожденные и (или*)
приобретенные биологические дефекты.
В патогенезе бронхиальной астмы следует учитывать изме-
нения реактивности органов внешнего дыхания, связанные с
циркадными (суточными) ритмами бронхиального сопротивле-
ния. По данным различных авторов, у здоровых лиц наиболее
высокое бронхиальное сопротивление зарегистрировано утром,
сразу после пробуждения, с постепенным снижением бронхи-
ального сопротивления в течение дня. У больных бронхиаль-
ной астмой была отмечена большая разнородность полученных
данных. Наиболее выраженное повышение бронхиального со-
противления зарегистрировано в 4, 8 и 24 часа. Знание суточ-
ных колебаний бронхиального сопротивления, весьма индиви-
дуальных для каждого больного, открывает перспективы для
хронотерапии бронхиальной астмы.
Измененная реактивность бронхов у больных бронхиальной
астмой проявляется в повышении бронхиального с о -<
противления в ответ на физическую нагрузку,,
воздействия холодного воздуха, раздражаю-
щих газов и пылей, что, вероятно,обусловлено вагусным
рефлексом, возникающим на фоне повышенной чувствитель-
ности бронхиальных рецепторов. Об измененной реактивности
бронхов свидетельствует также значительное повышение
чувствительности бронхов к ацетилхолину не
только у больных бронхиальной астмой, но и у их кровных
родственников, что, вероятно, указывает на наличие у них
биологического дефекта, создающего предрасположение к брон-
хиальной астме.
Установлено, что на проходимость бронхов влияет раздра-
жение рецепторов слизистой оболочки носа, так называемый
ринобронхи а л ьн ы й рефлекс, который проявляется
повышением или понижением бронхиального сопротивления на
механическое и ольфактивное (обонятельное) раздражения
слизистой оболочки полости носа [Плужников М. С. и др.,
1981]1.
Обязательное участие изменений иммунокомпетентной си-
стемы в патогенезе бронхиальной астмы долгое время счита-
лось несомненным. Однако изменение реактивности
клеток-мишеней и, прежде всего, тучных клеток походу
респираторного тракта с выбросом биологически активных ве-
ществ (патохимическая фаза) и приступом удушья
(патофизиологическая фаза) может возникнуть и
без предшествующей иммунологической фазы. Вместе с тем ря-
дом исследователей в основе патогенеза бронхиальной астмы
у значительной части больных установлены измененные реак-
1 Работы, отмеченные звездочкой, опубликованы в сб. научных трудов
ВНИИП М3 СССР «Проблемы этиологии, патогенеза, клиника и лечение
бронхиальной астмы», 1981.
284
ции иммунокомпетентной системы, протекающие по I, III и
IV типам (классификация Gell и Coombs).
Аллергенами, вызывающими реакции I (анафилактическо-
го) типа и формирующими атопический механизм патогенеза
бронхиальной астмы, являются пыльца растений, растительные
и животные белки, грибы, возможно бактерии и лекарственные
препараты. В патогенезе пылевой бронхиальной астмы также
определенное значение имеют Е-глобулиновые реакции, а в
10 % случаев выявляются иммунокомплексные реакции [Гур-
генидзе Г. В. и др., 1981 *].
В качестве основных дефектов, приводящих к превращению
защитной реакции по устранению ингалированных аэрополлю-
тантов в аллергическую реакцию, протекающую по I (анафи-
лактическому) типу, рассматривают дефицит секретор-
ного IgA, возникающий из-за повторных респираторных ин-
фекций в детстве, избыточный синтез реагинов, повышенное
сродство рецепторов тучных клеток к реагинам и чрезмерную,
неадекватно стимулу, отвечаемость тучных клеток. Основную
роль в возникновении В-зависимых Е-глобулиповых реакций
отводят снижению влияния Т-супрессорной субпопуляции лим-
фоцитов, что приводит к ослаблению контроля за синтезом IgE
и способствует его чрезмерной выработке. Наши сотрудники
Ю. И. Зиборов и др. (1981*) установили, что степень наруше-
ния активности супрессорных клеток коррелирует с тяжестью
течения бронхиальной астмы.
В реакциях III типа — иммунокомплексных, проис-
ходящих в зоне избытка антигена с участием преципитирую-
щих антител, могут участвовать экзогенные (микроорганизмы,
пыль, ферменты, антибиотики и другие вещества) и эндоген-
ные антигены. Инфекционное и (или) аллергическое воспале-
ние, различные ирританты и другие факторы могут приводить
к денатурализации тканей бронхов и легких с последующим
формированием эндогенных аллергенов.
Расщепление иммунных комплексов, присутствующих в сы-
воротке крови больных бронхиальной астмой, позволило уста-
новить, что они в ряде случаев связаны с инфекционны-
ми антигенами (пневмококковым, стафилококковым,
гемофильной палочки и стрептококковым), так как частота
обнаружения бактериальных антигенов после воздействия ци-
стеином возросла в среднем в 1,5 раза [Мовчан Н. С. и др.,
1981*]. В результате исследования в сыворотке крови иммун-
ных комплексов, включающих антигены тканей легких, брон-
хов и плевры, были сделаны следующие выводы [Лавро-
ва Т. Р. и др., 1981 *]: иммунные комплексы выявляются в 21—
33 % проб сыворотки крови больных бронхиальной астмой;
корреляция частоты выявления иммунных комплексов с легоч-
ным антигеном и инфекцией свидетельствует о роли инфекции
в тканевом повреждении и формировании иммунных комплек-
сов; наибольшей биологической активностью в отношении си-
285
стемы комплемента обладают иммунные комплексы при аллер-
гии к домашней пыли.
Участие механизмов сенсибилизации IV кле-
точного типа в патогенезе бронхиальной астмы многими
авторами оспаривается. Вместе с тем ряд исследователей отво-
дят этому типу реакций определенное место при аллергии к
пыли, другим атопическим и инфекционным, прежде всего бак-
териальным, аллергенам [Гургенидзе Г. В. и др., 1981 *; Кага-
нов С. Ю. и др., 1981 *].
Необходимо остановиться особо па роли инфекции в.этио-
логии и патогенезе бронхиальной астмы. Описаны вызванные
инфекционными агентами сенсибилизация и аллергия, которые
могут осуществляться различными иммунологическими меха-
низмами [Kawakani J., 1979]: Продукты метаболизма бактерий,
аспергилл и грибов могут вызывать реакции I (анафилактиче-
ского) типа. Субстанции вирусов и бактерий, связанные с мем-
бранами клеток, могут приводить к реакциям II (цитотоксиче-
ского) типа. По III (иммунокомплексному) типу осуществля-
ются аллергические реакции, вызванные компонентами грибов,
аспергилл и вирусов. IV (клеточный) тип аллергических реак-
ций может осуществляться при сенсибилизации микобактери-
ями, вирусами, бактериями.
Увеличенное содержание IgE в крови больных так называ-
емой нейссериальной астмой, возможно, объясняется особыми
свойствами нейссерий, способных вызвать сенсибилизацию по
немедленному типу [Федосеева В. Н. и др., 1981*]. Высокие
титры IgE антител к гемофильной палочке и пневмококку, об-
наруженные почти у */з больных бронхиальной астмой [Roma-
in Р. et al., 1980], подтверждают возможность сенсибилизации
и аллергии к бактериям по I типу. Обсуждается, но пока не
доказана возможность аутосенсибилизации с участием инфек-
ционных агентов. Как одна из предпосылок к аутосенсибили-
зации приводится антигенная общность легочных тканевых и
некоторых инфекционных агентов.
Все приведенные выше данные свидетельствуют о сенсиби-
лизации инфекционными факторами, но не доказывают нали-
чия инфекционной аллергии. Отсутствие прямых доказательств
дает возможность многим авторам отрицать аллергизирующее
действие бактерий у больных бронхиальной астмой.
Не вызывает возражений объяснение патогенного действия
инфекции на больных бронхиальной астмой с учетом неспеци-
фических механизмов, к которым относятся нарушение под
влиянием инфекционных агентов мукоцилиарного клиренса
бронхов, повышение проницаемости слизистых оболочек орга-
нов дыхания, увеличение иммуногенности неинфекционных
аллергенов и формирование измененной реактивности клеток-ми-
шеней и эффекторных клеток [Чучалин А. Г. и др., 1981 *]. Из-
менение реактивности может происходить под влиянием про-
теолитических и токсических факторов инфекционных агентов,
286
которые способствуют изменению мембран клеток-мишеней и
эфсректорных клеток, способствуют освобождению тучными
клетками биологически активных веществ и активизации си-
стемы комплемента. Кроме того, инфекционный процесс в брон-
хах и легких приводит к гиперкатехоламинемии, снижению
чувствительности р-адренорецепторов и повышению чувстви-
тельности а-адренорецепторов эффекторных клеток [Жиха-
рев С. С. и др., 1981 *].
Таким образом, учитывая современный уровень развития
иммунологии, правильнее бронхиальную астму, связанную с
инфекцией, называть не инфекционно-аллергической, а инфек-
ционно-зависимой, имея в виду различные, не только связанные
с иммуио-компетентной системой, механизмы патогенного воз-
действия инфекционных агентов.
Важно подчеркнуть, что, несмотря на различие во взглядах
относительно механизмов действия инфекции на больных брон-
хиальной астмой, всеми авторами действие инфекционных аген-
тов на больных бронхиальной астмой оценивается как отрица-
тельное.
Наиболее изученными дисгормональными механизмами, при-
водящими к обструкции бронхов, являются глюкокорти-
костероидная недостаточность, гиперэстроге-
ния и гипопрогестеронемия [Зубцовская Н. Н. и др.,
1981 *; Ландышев Ю. С., 1981 *; Саперов В. Н., 1981 *]. Первич-
ная глюкокортикостероидная недостаточность у больных брон-
хиальной астмой возникает в связи с аллергическим поврежде-
нием коры надпочечников, из-за хронических инфекций и
интоксикаций [Пыцкий В. И., 1981 *]. Кроме того, к глюкокор-
тикостероидной недостаточности может привести лечение глюко-
кортикоидными гормонами. Повышение активности транскортииа
и связанное с этим снижение уровня активного кортизола
в плазме крови, а также нарастание кортизолорезистентности
тканей и нарушение метаболизма кортизола в легких приводят
к вненадпочечниковой глюкокортикоидной недостаточности
[Трофимов В. И., 1977*].
Существенную роль в патогенезе бронхиальной астмы у
женщин играют дизовариальные расстройства. По
нашим данным, у 78,2 % больных бронхиальной астмой жен-
щин моложе 45 лет имеются различные нарушения функции
яичников. У больных в предастматическом состоянии и при
легком течении бронхиальной астмы имеется тенденция к по-
вышению эстрогенов при недостатке прогестерона. При течении
бронхиальной астмы средней тяжести и тяжелом на фоне вы-
раженной эстрогении значительно снижен уровень прогесте-
рона.
Весьма вероятно, что глюкокортикостероидная
недостаточность способствует формированию гиперре-
активиости тучных клеток, повышению уровня гистамина, сни-
жению синтеза катехоламинов, активизации простагландинов
287
Fza, повышению тонуса гладких мышц бронхов, нарушению ре-
гуляции и стабилизации иммунокомпетентной системы и усиле-
нию активности воспаления в бронхах.
Гиперэстрогения способствует повышению активности
транскортина и усилению вненадпочечниковой глюкокортико-
стероидной недостаточности, способствует повышению уровня
гистамина, понижению активности р-рецепторов и повышению
активности a-рецепторов клеток-мишеней и эффекторных кле-
ток бронхов и легких. Гипопрогестеронемия способст-
вует снижению синтеза АКТГ, понижает активность р-рецепто-
ров и повышает активность a-рецепторов клеток-мишеней и
эффекторных клеток. Эти патогенетические механизмы, изу-
ченные в основном в эксперименте, не могут считаться полно-
стью доказанными и исчерпывающими проблему.
Многогранно участие изменений нервной системы в патоге-
незе бронхиальной астмы. В патогенетических механизмах
бронхиальной астмы выражено взаимное влияние изменений
функции нервной системы, мозгового вещества надпочечников
и тучных клеток с выделяемыми ими биологически активными
веществами. Так, гистамин оказывает действие на бронхомо-
торный тонус двояким путем: местно, на гладкие мышцы воз-
духоносных путей, вызывая их сокращение, и, стимулируя чув-
ствительные рецепторы вагуса в воздухоносных путях, вызы-
вает рефлекторную бронхоконстрикцию. Повреждение эпителия
воздухоносных путей инфекционным и аллергическим воспали-
тельным процессом, вирусами и аэрополлютантами повышает
чувствительность расположенных в слизистой оболочке брон-
хов рецепторов блуждающих нервов. Обструкция, возникающая
от воздействия холодного воздуха, ингаляции раздражающих
газов и пылей, физической нагрузки, смеха, кашля и плача,
вероятно, обусловлена бронхоспазмом через вагусный рефлекс
из-за повышенной чувствительности измененного рецепторного
аппарата бронхов.
Изучение влияния патологической импульсации из органов
дыхания на состояние центральной нервной системы дало воз-
можность М. В. Черноруцкому, П. К. Булатову и Л. Л. Василь-
еву (1953) разработать так называемый доминантный меха-
низм патогенеза бронхиальной астмы.
Согласно этим исследованиям патологические импульсы,
возникающие в измененных воспалительным процессом органах
дыхания, через интерорецепторный аппарат легких и бронхов
поступают в центральную нервную систему, где формируется
очаг застойного, парабиотического возбуждения по Н. Е. Вве-
денскому. Путь патологических импульсов проходит через
рефлекторную дугу: легкие (рецепторы легких и бронхов)—
центральная нервная система — легкие (нервные окончания
в мышцах, слизистых железах и сосудах бропхов). В состоянии
парабиотического возбуждения у больных бронхиальной астмой
находятся центры вегетативной нервной системы, регулирующие
288
мышечный тонус и секрецию слизи железами бронхов, а также
дыхательный центр.
К изменению бронхиальногосопротивления
у больных бронхиальной астмой могут приводить не
только безусловные, но и условные рефлексы.
Известно, что больные бронхиальной астмой, работая, совер-
шают переходы, переезды по городу, постоянно фиксируют вни-
мание на обстоятельствах, которые могут вызвать приступ
удушья.
Представление о возможности условнорефлекторного воз-
никновения приступов бронхиальной астмы было подтверждено
нашим сотрудником Д. Н. Хандожко, которому удалось в про-
цессе гипносуггестивной терапии прекратить возникновение
приступов бронхиальной астмы в ответ на запахи у 84,5 %
больных.
Не вызывает сомнения наличие у больных бронхиальной
астмой изменений эмоциональной сферы, которые
могут прогрессировать в процессе развития болезни. К ним
относится в первую очередь появление тревожно-подавленного
настроения, повышенной впечатлительности и страха перед воз-
никновением приступов [Булатов П. К., 1965].
Предрасполагающими моментами и причинными факторами,
определяющими нервно-психические изменения у больных брон-
хиальной астмой, являются психические травмы, кон-
фликтная обстановка в семье, истощающая учебная и трудовая
деятельность, расстройства в сексуальной сфере, ятрогения,
особенности личности больного. Определенное значение могут
иметь органические поражения нервной системы, травмы го-
ловного мозга, диэнцефальные и стволовые расстройства.
Наш сотрудник С. Ю. Куприянов (1981) описал несколько
механизмов и вариантов нервно-психических расстройств в па-
тогенезе бронхиальной астмы: истероподобный, неврастенопо-
добный, ипохондрический и шунтовой механизмы, анозогности-
ческий, псевдонозогностический варианты. Чаще других отме-
чаются истероподобный и неврастеноподобный механизмы.
Истероподобный механизм состоит в «условной при-
ятности, желательности» проявлений бронхиальной астмы, в
«бегстве в болезнь» от требований, предъявляемых больному
окружающими.
Неврастеноподобный механизм развития брон-
хиальной астмы формируется при наличии внутриличностного
конфликта, сходного с таковым у больных неврастенией. Ре-
шается конфликт с помощью приступов удушья, которые мож-
но рассматривать как психосоматическую защиту.
При психастеническом (ипохондрическом)
механизме развития заболевания больной воспитывается в
семье с чрезвычайно внимательным, запугивающим больного
отношением к различным его недомоганиям. В таких семьях
имеется «культ болезни», в результате чего формируется
10 ПОД ред. II. В. Путова,
Г. G. Федосеева
289
тревожно-мнительная личность больного, склонного к ипохон-
дрии.
Шунтовый механизм нервно-психических нарушений
у больных бронхиальной астмой возникает в семьях с ненор-
мальными отношениями между членами семьи. Возникновение
приступа удушья во время ссоры между родителями или дру-
гими членами семьи переключает внимание окружающих боль-
ного лиц на оказание помощи больному члену семьи и гасит
имевшийся перед этим конфликт.
Анозогностический вариант реакции проявляется
пренебрежительным отношением к болезни, а иногда и вообще
к медицине и приводит к позднему обращению к врачу, запоз-
далой госпитализации, тяжелому течению болезни с частыми
поступлениями в реанимационное отделение.
При псевдоанозогиостическом варианте от-
ношения к болезни больной, хотя и оценивает должным обра-
зом тяжесть своего заболевания, старается скрыть его от окру-
жающих из-за боязни того, что знание окружающими больного
людьми того, что он болен, может ухудшить отношение к нему
близких в семье и сослуживцев на работе.
Анализируя патогенез бронхиальной астмы на клеточном
уровне, нужно прежде всего остановиться на способности туч-
ных клеток респираторного тракта продуцировать в избы-
точном, не адекватном задачам целесообразной защиты, коли-
честве биологически активные вещества. Эта спо-
собность присуща тучным клеткам с измененной реактивностью,
находящимся в состоянии «нестабильного метабо-
лизма». Как указывалось выше, это состояние измененной
реактивности тучных клеток может быть врожденным и при-
обретенным. Установлено, что в формировании нестабильного
метаболизма тучных клеток принимают участие иммунологиче-
ские механизмы. Реактивность тучных клеток бронхов может
изменяться под воздействием инфекционных агентов, физиче-
ских факторов, механических и химических ирритантов. Веро-
ятно, глюкокортикостероидная недостаточность, дизовариаль-
ные расстройства н нервно-психические нарушения также уча-
ствуют в формировании нестабильного метаболизма тучных
клеток бронхов больных бронхиальной астмой.
Иммунный механизм формирования нестабиль-
ного метаболизма тучных клеток связан с фикса-
цией на их поверхности IgE реагинов и присоединением к ним
аллергена при аллергических реакциях по I (анафилактическо-
му) типу. Этот процесс завершается выбросом биологически
активных веществ: первичных, синтезированных до наступле-
ния реакции, и вторичных, синтез которых завершается или
осуществляется после формирования иммунного комплекса
(антиген и реагины) на поверхности клетки. К первичным
медиаторам гиперчувствительности немедленного типа от-
носятся гистамин, серотонин, эозинофильный хемотаксичешуш
290
фактор анафилаксии, промежуточное вещество с эозинофиль-
ной активностью, нейтрофильный хемотаксический фактор, ге-
парин, N-ацетип-р-глюкозаминидаза, арилсульфатаза-А. К вто-
ричным медиаторам немедленной гиперчувствительности
относятся медленно реагирующее вещество анафилаксии, фак-
тор, активирующий тромбоциты, липидный хемотаксический и
липидный хемокинетический факторы.
Гистамин вызывает контрактуру гладких мышц, повы-
шает проницаемость венозного участка капилляра, раздражает
ирритантные рецепторы блуждающих нервов, через Нг-рецепто-
ры тучных клеток стимулирует систему цАМФ и тормозит вы-
брос из тучных клеток биологически активных веществ, в том
числе гистамина. Серотонин действует как непосредствен-
но на гладкие мышцы, так и увеличивает ответ на вызванные
вагусом рефлексы. Медленно реагирующая суб-
станция анафилаксии вызывает длительное сокраще-
ние гладких мышц и, вероятно, угнетает мукоцилиарный транс-
порт содержимого бронхов. Нейтрофильный хемотак-
сический фактор анафилаксии привлекает в зону
аллергической реакции нейтрофилы, которые участвуют в фа-
гоцитозе и высвобождают лизосомальные энзимы, приводящие
к выраженному воспалению. Факторы, активирующие
тромбоциты, привлекают в зону аллергической реакции
тромбоциты, которые участвуют в нарушении микроциркуля-
ции и выделяют сильнодействующие химические соединения,
такие как серотонин. Эозинофильный хемотаксиче-
ский фактор анафилаксии привлекает эозинофилы, кото-
рые участвуют в фагоцитозе и выделяют химические соедине-
ния, ингибирующие некоторые химические медиаторы гиперчув-
ствительности немедленного типа: арилсульфатазу В, инакти-
вирующую медленно реагирующую субстанцию анафилаксии,
гистаминазу, инактивирующую гистамин, и фосфолипазу D,
приводящую к ингибиции активирующих тромбоциты факторов.
Таким образом, функциональная активность эозинофилов в ос-
новном направлена на ограничение аллергической реакции.
Наши знания о роли субклеточных механизмов в патогенезе
бронхиальной астмы касаются главным образом сведений о
путях формирования адренергического дисбаланса
и его последствиях. Конечный итог воздействия ферментов,
гормонов и других биологически активных веществ зависит от
состояния рецепторного аппарата мембран и сложных внутри-
клеточных систем клеток бронхов и легких. К основным меха-
низмам измененной реактивности бронхов на субклеточном
уровне у больных бронхиальной астмой могут быть отнесены
преобладание а-адренорецепции над р-адренорецепцией, преоб-
ладание внутриклеточной системы гуанилатциклаза — цикличе-
ский гуанозинмонофосфат над системой аденилатциклаза —
циклический аденозинмонофосфат, изменение уровня внутри-
клеточного фермента фосфодиэстеразы, усиленное поступление
10*
291
ионов кальция в клетку, нарушения внутриклеточного обмена
системы простагландинов. Адренергический дисбаланс может
быть связан с врожденными и приобретенными изменениями.
Внутриклеточные дефекты могут формироваться, усугубляться
и клинически проявляться под воздействием вирусной инфек-
ции, различных аллергенов, аэрополлютантов, в том числе ме-
таллической пыли, озона, гипоксии, ацидоза, избыточного при-
менения симпатомиметиков, эндогенной гиперкатехоламинемии
и других факторов [Ващенко Т. Б. и Поляк А. И., 1981 *; Жи-
харев С. С. и др., 1981 *; Ялкут С. И. и др., 1981 *].
При вирусной инфекции извращение системы адре-
норецептор — аденилатциклаза — фосфодиэстераза лимфоцитов
больных бронхиальной астмой происходит преимущественно за
счет снижения уровня фосфодиэстеразы [Жихарев С. С. и др.,
1981*].
У больных бронхиальной астмой с аллергией к пеницилли-
ну извращена адрепореактивность лимфоцитов:
возникает парадоксальная реакция лимфоцитов на адрена-
лин— гликогенез вместо гликогенолиза. Эти данные свидетель-
ствуют о тесной связи между аллергией к пенициллину и изме-
нением адренореактивности [Минеев В. Н. и др., 1981*]. При
контакте аллергена с лимфоцитами больных атопической брон-
хиальной астмой активируется перекисное окисление липидов
мембраны, что может приводить к изменению р-адренергиче-
ского действия адреналина и способствовать секреции различ-
ных биологически активных веществ, в том числе и лимфоки-
нов. Повышение биологического действия перекисного окисле-
ния липидов, возможно, в определенной степени зависит от
уменьшения содержания церулоплазмина в крови, играющего
роль «чистильщика» свободных радикалов [Жихарев С. С.
и др., 1981 *].
Возвращаясь к анализу патогенеза и клинического течения
бронхиальной астмы на организменном уровне, нужно отметить,
что сочетание изменений различных систем организма, ведущих
к обструкции бронхов у больных бронхиальной астмой, с соот-
ветствующей клинической и лабораторной симптоматикой по-
зволяет выделить несколько патогенетических механизмов
бронхиальной астмы.
К настоящему времени описано шесть механизмов патоге-
неза бронхиальной астмы: атопический, инфекцион-
но-зависимый, аутоиммунный, дисгорм оваль-
ны й, нервно-психический и связанный с выра-
женным адренергическим дисбалансом. Вероят-
но, целесообразно выделить еще один патогенетический меха-
низм бронхиальной астмы, связанный с первично изме-
ненной реактивностью бронхов, При котором нали-
чие нестабильного метаболизма и измененная реактивность
клеток-мишеней и эффекторных клеток бронхов и легких при-
водит к возникновению приступов удушья под влиянием физи-
292
ческой нагрузки, изменяющихся метеорологических условий, от
вдыхания холодного воздуха, различных ирритантов и других
факторов. У больных с этим патогенетическим механизмом
бронхиальной астмы формирование нестабильного метаболиз-
ма клеток-мишеней и эффекторных клеток бронхов и легких
первично не связано с изменениями иммунокомпетентной, эн-
докринной и нервной систем.
У каждого больного можно установить наличие одного или
сочетание нескольких патогенетических механизмов бронхиаль-
ной астмы и выделить основной для данного больного к момен-
ту обследования механизм. В процессе длительного наблюде-
ния удается констатировать смену ведущего патогенетического
механизма болезни.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
К типичным морфологическим проявлениям бронхиальной
астмы, полученным от лиц, погибших на высоте приступа
удушья, относят: 1) обтурацию просвета дыхатель-
ных путей от главных бронхов до мелких субсегментарных
густой, вязкой, слизистой или слизисто-гнойной (при наличии
вторичной инфекции) мокротой, источником которой являются
ослизнение выстилающего эпителия и гиперсекреция слизистой
желез; 2) дискинезию дыхательных путей, прояв-
ляющуюся в виде как спастического сокращения, так и пара-
литического расширения бронхов; 3) острое эмфизема-
тозное вздутие легких; 4) нарушение проница-
емости аэро-гистогематического б а р ь е р а, вклю-
чающее расширение и полнокровие всей сосудистой системы
бронхов, отек слизистой оболочки, резкое набухание базальной
мембраны с диффузной эозинофильной инфильтрацией всех
слоев бронхиальной стенки [Лапин Ю. В. в кн. Булатов П. К-,
Федосеев Г. Б., 1975].
При гистологическом исследовании биопсийного материала,
полученного во время бронхоскопии, кроме типичных для брон-
хиальной астмы морфологических признаков, иногда находят
массивные скопления тучных клеток в tunica propria, гипертро-
фированных гладких мышцах и слизеперерожденных железах.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В развитии бронхиальной астмы может быть выделено три
этапа. Первый этап характеризуется наличием биологических
дефектов у практически здоровых людей. От клинической реа-
лизации биологических дефектов зависит развитие бронхиаль-
ной астмы.'
Второй этап — состояние предастмы. Этот этап необязате-
лен, так как бронхиальная астма может развиться и без пред-
шествующего первому приступу бронхиальной астмы состояния
предастмы. Третий этап развития болезни — клинически выра-
293
женная бронхиальная астма — начинается после первого при-
ступа бронхиальной астмы или астматического статуса. Начи-
ная с третьего этапа развития болезни больному ставится диаг-
ноз «бронхиальная астма».
ТАБЛИЦА 7
Клинико-патогеиетическая классификация форм
и стадий бронхиальной астмы
(по А. Д. Адо и П. К. Булатову, 1969)
Предастматическое состояние (предастма) Вазомоторные расстройства слизистой оболочки дыхательных путей, острый и хронический бронхит, острая и хроническая пневмония с элементами бронхоспазма и явлениями аллергии
Стадии бронхиальной астмы Формы бронхиальном астмы
Сокращен- ное обо- значение Инфекционно- аллергическая Сокращен- ное обо- значение Не и н фек ционно- аллергическая (атопическая)
Дыхательная недостаточность отсутствует или имеется I либо II степени
1 стадия (приступы бронхиальной астмы) Тяжесть течения: 1. Легкая 2. Средней тяжести (возможно астма- тическое состоя- ние) 3. Тяжелая (часто астматическое со- стояние) 1И2 Хронический бронхит, хро- ническая пнев- мония Часто «спон- танные» ремис- сии Ремиссии не часто IA1 1А2 Часто «спон- танные» ремис- сии Ремиссии не часто
1И3 Ремиссии редки 1А3 Ремиссии редки, непол- ные
11 стадия (затяжные Приступы бронхиальной астмы, астматическое со- стояние) Дых ПИ ательная недоста! Легочно-сердечна Хронический бронхит, эмфи- зема легких, хроническая пневмония. Ремиссии очень редки. Болезнь неуклонно про- грессирует "ОЧНОСТЬ I I недостач ПА ;i степени, очность Хронический бронхит, эмфи- зема легких, хроническая пневмония. Ремиссии очень редки. Болезнь неуклонно про- грессирует
В нашей стране широкое распространение получила класси-
фикация бронхиальной астмы, разработанная А.' Д. Адо и
П. К. Булатовым (табл. 7). Введение в практику этой класси-
фикации имело несомненно положительное значение, так как
способствовало индивидуальной трактовке бронхиальной аст-
мы, послужило стимулом для введения в практику методов
294
аллергологической диагностики и специфической терапии, об-
ратило внимание врачей на необходимость санации бронхов у
больных бронхиальной астмой. За годы, прошедшие после со-
здания классификации А. Д. Адо и П. К. Булатова (1969), на-
коплено много новых фактов, анализ которых делает настоя-
тельно необходимым дальнейшее развитие указанной выше
классификации бронхиальной астмы.
В классификации А. Д. Адо и П. К. Булатова предусмотре-
ны две стадии заболевания. Вторая стадия в соответствии с
этой классификацией характеризуется выраженными морфоло-
гическими и функциональными изменениями органов дыхания:
распространенным хроническим бронхитом, хронической пнев-
монией, пневмосклерозом, эмфиземой легких, явлениями легоч-
ной недостаточности III степени, декомпенсированным легоч-
ным сердцем. Как показал опыт применения этой классифика-
ции, у больных в таком состоянии начинают преобладать необ-
ратимые изменения, связанные с хроническим обструктивным
бронхитом, который становится основным диагнозом на этом
этапе развития болезни, а бронхиальная астма отходит на вто-
рой план. На этом основании нецелесообразно выделять вто-
рую стадию бронхиальной астмы.
В упомянутой выше классификации бронхиальной астмы
предусмотрено обязательное участие аллергии в патогенезе
бронхиальной астмы, что нашло отражение в указании на на-
личие двух форм бронхиальной астмы: пеинфекционно-аллер-
гической (атопической) и инфекционно-аллергической.’ Однако
современный уровень знаний свидетельствует о том, что не
у всех больных бронхиальной астмой в патогенезе заболевания
участвуют изменения иммунокомпетентной системы, что делает
необходимым пересмотр установленных в классификации
А. Д. Адо н П. К. Булатова (1969) форм бронхиальной астмы
и введение в классификацию двух других форм бронхиальной
астмы: иммунологической и неиммунологической.
Как упоминалось выше, инфекционная аллергия у больных
бронхиальной астмой оспаривается многими авторами. В этой
связи лучше говорить об инфекционно-зависимой форме астмы,
учитывая, что инфекционная зависимость может проявляться
по-разному: 1) снижением порога чувствительности к атопиче-
ским аллергенам и адъювантным действием в процессе атопи-
ческой сенсибилизации; 2) формированием нестабильного ме-
таболизма клеток-мишепей бронхов и легких; 3) инфекционной
сенсибилизацией н аллергией. При этом следует помнить, что
у ряда больных могут сочетаться два и более вариантов инфек-
ционной зависимости.
Можно выделить следующие патогенетические механизмы
развития бронхиальной астмы: 1) атопический, 2) инфекцион-
но-зависимый, 3) аутоиммунный, 4) дисгормональный, 5) нерв-
но-психический, 6) адренергический дисбаланс, Кроме того,
295
есть больные бронхиальной астмой, у которых изменения реак-
тивности тучных клеток и эффекторных клеток бронхов форми-
руются первично, без участия измененных реакций иммунной,
эндокринной н нервной систем. Основным патогенетическим
механизмом бронхиальной астмы у таких больных является
первично измененная реактивность бронхов. Наиболее часто
встречаются у больных бронхиальной астмой атопический и
инфекционно-зависимый механизмы. Вероятно, именно эти ме-
ханизмы являются основными у большинства больных в начале
заболевания. В процессе заболевания у больного может комби-
нироваться несколько патогенетических механизмов и изменять-
ся основной патогенетический механизм.
Положительной особенностью классификации бронхиальной
• астмы А. Д. Адо и П. К. Булатова является учет тяжести те-
чения бронхиальной астмы и фазы заболевания, без чего не-
мыслима индивидуальная клиническая оценка больных к мо-
менту обследования.
При легком течении бронхиальной астмы обострения не дли-
тельны, возникают 2—3 раза в год, приступы удушья купиру-
ются, как правило, приемом различных препаратов внутрь.
В межприступный период признаки бронхоспазма не выявля-
ются. У больных бронхиальной астмой при течении заболева-
ния средней тяжести обострения возникают 3—4 раза в год,
приступы удушья протекают тяжелее и купируются инъекциями
лекарственных препаратов. Между приступами в фазу обостре-
ния может сохраняться нерезко выраженное астматическое со-
стояние. Тяжелое течение бронхиальной астмы характеризуется
частыми (б и более раз в год) и длительными ‘обострениями
заболевания, тяжелыми приступами удушья, часто переход я -
щими в астматическое состояние (см7 стр. 318), для купирова-
ния которого приходится прибегать к повторным инъекциям
бронхолитических средств.
При формировании диагноза у больных бронхиальной аст-
мой необходимо учитывать фазу заболевания. Фаза обост-
рения характеризуется наличием выраженных признаков за-
болевания, прежде всего повторно возникающих приступов
бронхиальной астмы или астматического состояния. С наступ-
лением фазы ремиссии исчезают типичные проявления бо-
лезни, астматические состояния и приступы бронхиальной аст-
мы не возникают, полностью или частично восстанавливается
проходимость бронхов.
Между фазами обострения и ремиссии имеется промежуточ-
ная фаза, которая может быть названа фазой затихаю-
щего обострения. В это время приступы удушья стано-
вятся гораздо более редкими и не столь тяжелыми и остаются,
хотя и менее выраженные, чем в острую фазу, физикальные и
функциональные признаки обострения болезни.
В настоящее время мы пользуемся следующей классифика-
цией бронхиальной астмы, в которой учтены дополнения к
296
классификации А. Д. Адо и П. К. Булатова и ее изме-
нения.
Этапы развития бронхиальной астмы: 1. Состояние пред-
астмы, т. е. состояние угрозы возникновения бронхиальной
астмы, имеется при остром и хроническом бронхите, острой и
хронической пневмонии с элементами бронхоспазма, сочетания
перечисленных заболеваний с вазомоторным ринитом, крапив-
ницей, вазомоторным отеком, мигренью и нейродермитом при
наличии эозинофилии в крови и повышенного содержания эози-
нофилов в мокроте, обусловленное иммунологическими или не-
иммунологическими механизмами патогенеза. 2. Клиниче-
ски оформленная бронхиальная астма — после
первого приступа или статуса бронхиальной астмы.
Формы бронхиальной астмы: 1. Иммунологическая. 2. Не-
иммунологическая.
Патогенетические механизмы бронхиальной астмы: 1. Ато-
пический — с указанием аллергизирующего аллергена или
аллергенов. 2. Инфекционно-зависимый — с указа-
нием инфекционных агентов и характера инфекционной зависи-
мости, которая может проявляться стимуляцией атопической
реакции, инфекционной аллергией и формированием первично
измененной реактивности бронхов. 3. Аутоиммунный.
4. Дисгормональный — с указанием эндокринного орга-
на, функция которого изменена, и характера дисгормональных
изменений. 5. Нервно-психический с указанием вариан-
тов нервно-психических изменений. 6. Адренергический
дисбаланс. 7. Первично измененная реактив-
ность бронхов, которая формируется без участия изменен-
ных реакций иммунной, эндокринной и нервной систем, может
быть врожденной, проявляется под влиянием химических, физи-
ческих и механических ирритантов и инфекционных агентов и
характеризуется приступами удушья при физической нагрузке,
воздействии холодного воздуха, медикаментов-и др.
Возможны различные комбинации механизмов, причем к
моменту обследования один из механизмов является основным.
Возможно наличие у больного одного патогенетического меха-
низма бронхиальной астмы. В процессе развития бронхиальной
астмы может происходить смена основного и второстепенных
механизмов.
Тяжесть течения бронхиальной астмы: 1. Легкое течение.
2. Течение средней тяжести. 3. Тяжелое течение. х
Фазы течения бронхиальной астм,ы: 1. Обострение. 2. Зати-
хающее обострение. 3. Ремиссия.
Осложнения. 1. Легочные: эмфизема легких, легочная недо-
статочность, ателектаз, пневмоторакс и т. д. 2. Внелегочные:
дистрофия миокарда, легочное сердце,. сердечная недостаточ-
ность и т. д.
297
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
ПРЕДАСТМА
Состояние предастмы определяется наличием четырех групп
симптомов: 1) клинические, 2) лабораторные, 3) функциональ-
ные и 4) анамнестические — сведения о наследственном пред-
расположении к бронхиальной астме и /или другим аллерги-
ческим заболеваниям.
Клинические признаки предастмы характеризуются нали-
чием бронхита и аллергических синдромов. Чаще всего у боль-
ных в состоянии предастмы встречаются хронический обструк-
тивный бронхит, несколько реже хронический астматический
бронхит и рецидивирующий бронхит.
Больные в состоянии предастмы, имеющие хронический
обструктивный бронхит, отличались от больных хро-
ническим астматическим бронхитом и рецидивирующим брон-
хитом по возрастному и половому составу, по характеру тече-
ния заболевания. Большую часть этих больных составляют
мужчины старшей возрастной группы (средний возраст 47,1 го-
да). Большинство из них длительно работали в неблагоприят-
ных производственных условиях и длительно курили. Кашель
у этих больных задолго предшествовал состоянию предастмы,
часто выявлялась медикаментозная аллергия, но редко имелась
наследственная предрасположенность к аллергическим заболе-
ваниям. После ингаляции симпатомиметиков обструкция брон-
хов частично сохранялась.
Большую часть больных в состоянии предастмы с хрони-
ческим астматическим и рецидивирующим брон-
хитом составляют женщины более молодого возраста (35,2 и
32,4 года), некурящие и не имеющие производственных вредно-
стей. Обращала на себя внимание большая частота наследст-
венной предрасположенности к аллергическим заболеваниям,
особенно у больных с астматическим бронхитом. У этих боль-
ных имелись различные виды аллергии: более чем у полови-
ны— пищевая, у трети — полиаллергия, реже — медикаментоз-
ная аллергия. Обструкция бронхов после ингаляции симпато-
миметиков полностью обратима.
Из аллергических синдромов особенно часто у больных в
состоянии предастмы встречались вазомоторный ринит
(у 65 % больных) и крапивница (у 56 % больных), гораз-
до реже— отек Квинке (у 9 % больных) и мигрень (у
3 % больных).
Лабораторные признаки предастмы основаны на выявлении
эозинофилии крови, эозинофилов в мокроте и сочета-
нии эозинофилии крови и наличия эозинофилов в мокроте.
Изменения функционального состояния бронхов и легких
характеризуются особенно часто обструктивными нарушениями.
Сочетание обструктивных и рестриктивных изменений встреча-
ется реже.
298
Наследственное предрасположение к аллергическим заболе-
ваниям отмечено, по данным генетического анамнеза, у 38 %
больных с предастматическим состоянием.
По нашим данным, около 5—10 % взрослого населения име-
ют состояние предастмы. О том, что для них угроза возникно-
вения бронхиальной астмы вполне реальна, свидетельствует то,
что 18 % больных в состоянии предастмы, находившихся от 1
до 15 лет под наблюдением, несмотря на проводившееся лече-
ние, за время наблюдения стали больными бронхиальной аст-
мой. Чем больше признаков угрозы возникновения бронхиаль-
ной астмы имеется у больного, тем чаще наблюдается переход
из состояния предастмы в бронхиальную астму.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Обязательным клиническим проявлением бронхиальной аст-
мы являются типичные для этого заболевания приступы уду-
шья, которые при тяжелом течении заболевания могут приобре-
тать характер астматических состояний (статусов). Этим тер-
мином определяют затянувшийся приступ бронхиальной астмы,
устойчивый к проводящейся терапии и характеризующийся вы-
раженной или остро прогрессирующей дыхательной недостаточ-
ностью, обусловленной обструкцией воздухопроводящих путей,
при сформировавшейся резистентности больного к адрености-
мулирующим средствам.
В развитии приступа бронхиальной астмы различают три
периода: период предвестников, период разгара и период об-
ратного развития приступа. Период предвестников наступает за
несколько минут, часов, а иногда и дней до приступа и прояв-
ляется различными по характеру и интенсивности симптомами:
вазомоторными реакциями со стороны слизистой обо-
лочки носа, часто проявляющимся обильным отделением жид-
кого водянистого секрета, чиханьем, иногда ощущением сухо-
сти в носовой полости, приступообразным кашлем,
затруднением отхождения мокроты, одышкой,
иногда своеобразным ощущением «легкого и свободного дыха-
ния».
В период разгара приступа удушье чаще имеет экспи-
раторный характер и сопровождается ощущением с ж а-
ти я, сдавления за грудиной, которое не дает возмож-
ности больному свободно дышать. Ощущения одышки и сжа-
тия в груди могут возникнуть внезапно, среди ночи или в дру-
гое время суток и за несколько минут достигнуть очень боль-
шой силы. В этом случае приступ бронхиальной астмы разви-
вается без периода предвестников. Вдох делается коротким,
обычно довольно сильным и глубоким. Выдох обычно мед-
ленный, судорожный, втрое-вчетверо длиннее вдо-
х а. Выдох сопровождается громкими, продолжительными, сви-
стящими хрипами, слышными на расстоянии. У некоторых
299
больных во время приступа затруднены и вдох, и выдох. Пыта-
ясь облегчить дыхание, больной принимает вынужденное
положение, при котором ощущение недостатка воздуха и
удушья меньше беспокоит его. Часто больные сидят, наклонив
туловище вперед, опираясь локтями на спинку стула или коле-
ни, реже принимают коленно-локтевое или вертикальное поло-
жение, также используя упор на верхние конечности. Лицо оду-
тловатое, бледное, с синюшным оттенком, покрыто холодным
потом, выражает чувство страха и беспокойства. Грудная клет-
ка в положении максимального вдоха. В дыхании участвуют
мышцы плечевого пояса, спины и брюшной стенки. Больному
трудно отвечать на вопросы.
Иногда во время приступа удушья с кашлем выделяется
большое количество мокроты, после чего дыхание
становится более легким. В других случаях мокроты совсем
пет или опа густая, вязкая, в небольшом количестве и выделя-
ется с трудом. Нередко во время приступа удушья' повышается
температура тела до субфебрильных цифр. Пульс слабого на-
полнения, учащен. Тоны сердца приглушены, акцент II тона
над легочной артерией. Дыхание замедлено, до 10—14 в мину-
ту, у некоторых больных, наоборот, ускорено, без выраженной
паузы между вдохом и выдохом. При приступе над легкими
перкуторный звук с тимпаническим оттенком. Нижние границы
легких опущены, подвижность легочных краев резко ограниче-
на, относительная сердечная тупость уменьшена в размерах,
абсолютная тупость определяется с трудом. Над легкими па
фоне ослабленного дыхания во время вдоха и особенно вовре-
мя выдоха слышно много сухих, свистящих хрипов различных
оттенков.
При длительно протекающих приступах удушья могут поя-
виться признаки недостаточности правого желу-
дочка, увеличение печени, край которой становится болез-
ненным при пальпации. Часто наблюдается метеоризм. Иногда
на 20—30 мм рт. ст. (2,6—3,9 кПа) снижается систолическое
артериальное давление и довольно часто на 10—12 мм рт. ст.
(1,3—1,5 кПа) повышается диастолическое давление, пульсовое
давление при этом уменьшается на 20—25 мм рт. ст. (2,6—
3,3 кПа). На ЭКГ во время приступа повышается зубец Т во
всех отведениях, часто повышаются зубцы Рц и Рщ. У некото-
рых больных отмечается депрессия линии ST в I отведении, что
объясняется гипоксией сердечной мышцы, возникающей в свя-
зи с нарушением функции дыхания. При рентгенологическом
исследовании определяются повышенная прозрач-
ность легочных полей, низкое стояние и малая под-
вижность диафрагмы. Ребра расположены горизонтально, меж-
реберные промежутки широкие. Легочный рисунок, как прави-
ло, усилен, расширены и усилены тени корней легких. Опреде-
ляются ускоренная и поверхностная пульсация сердца.
300
При клиническом исследовании крови отмечаются наклон-
ность к лейкопении, эозинофилия и лимфоцитоз.
Иногда приступы бронхиальной астмы переходят в астмати-
ческое состояние. На высоте приступа или астматического со-
стояния может наступить смерть больного при развитии кома-
тозного состояния с асфиксией.
Период обратного развития приступа может закончиться
быстро, без каких-либо видимых последствий со стороны лег-
ких и сердца, в других случаях обратное развитие приступа мо-
жет продолжаться несколько часов и даже суток, когда сохра-
няются затруднение дыхания, общее недомогание, сонливость,
слабость, психическая депрессия.
Во время обострения бронхиальной астмы у больных могут
определяться признаки обострения хронического астматическо-
го или обструктивного бронхита, вазомоторного ринита, кра-
пивницы, вазомоторного отека Квинке, мигрени и других сопут-
ствующих заболеваний.
ДИАГНОСТИКА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИХ
МЕХАНИЗМОВ
Основной диагностической задачей у больных бронхиальной
астмой является определение на основании клинических, лабо-
раторных и инструментальных данных основного и второстепен-
ных патогенетических механизмов к моменту обследования. Не
менее важно определение у каждого больного этиологических
факторов. К сожалению, выполнить последнее удается далеко
не всегда.
Диагностика атопических патогенетических механизмов
бронхиальной астмы проводится по следующей схеме: 1. Ал-
лергологический анамнез с учетом наследственной
предрасположенности к аллергическим заболеваниям. 2. Кож-
ные аллергические пробы (аппликационные, скарификацион-
ные, внутрикожные). 3. Провокационные пробы (ин-
галяционные, назальные, конъюнктивальные). 4. Методы
лабораторной диагностики: а) прямой и непрямой
базофильный тест Шелли; б) тест бласттрансформации лимфо-
цитов; в) непрямой тест деструкции тучных клеток; г) реакция
Праустница — Кюстнера; д) гликогенолиз лимфоцитов при дей-
ствии адреналина в присутствии аллергена. 5. Элиминаци-
онные диеты с последующей провокацией пищевым ал-
лергеном. 6. Определение уровня IgE в сыворотке кро-
ви. 7. Радио-аллерго-сорбентный тест.
Правильно собранный аллергологический анам-
нез является наиболее доступным и весьма информативным
методом аллергологической диагностики. При сборе анамнеза
среди ингаляционных аллергенов важно выделять пыльцевые и
пылевые. Пыльцевая аллергия характеризуется сезон-
ностью обострений, совпадающих по времени с периодом цве-
301
тения тех или иных растений. Пользуясь полинологическим ка-
лендарем, можно ориентировочно определить набор сенсибили-
зирующих пыльцевых аллергенов. В клинической картине бо-
лезни у таких больных, кроме приступов бронхиальной астмы,
характерны ринит и конъюнктивит. На ранних этапах болезни,
без присоединения других видов аллергии, бронхиальная аст-
ма, вызванная пыльцой растений, у большинства больных про-
текает относительно благополучно с короткими фазами обост-
рения, легко купирующимися приступами удушья и длитель-
ными ремиссиями.
Значительно большие сложности возникают в процессе сбо-
ра и оценки анамнестических данных при выявлении пыле-
вой аллергии. Это связано с комплексным характером пы-
левых аллергенов. Например, домашняя пыль содержит аллер-
гены пуха и пера, шерсти из домашних вещей, эпидермиса
домашних животных и человека, микроскопических клещей,
грибковые, плесневые и микробные аллергены. Нужно отме-
тить, что при пылевой аллергии гораздо хуже, чем при пыльце-
вой, проявляется эффект элиминации, что связано с повсемест-
ным наличием пыли. При пылевой аллергии течение заболева-
ния более тяжелое, с длительными обострениями, возможны
астматические состояния. Нужно подчеркнуть, что у больных
с пыльцевой и особенно пылевой аллергией признаки обостре-
ния бронхиальной астмы нередко сочетаются с клиническими
признаками острого бронхита с субфебрильной температурой
тела, кашлем, иногда со слизисто-гнойной мокротой. Несмотря
на наличие признаков активного воспаления, инфекционный
генез его необязателен.
В последние годы особое внимание обращается на роль
пищевой аллергии в генезе бронхиальной астмы, хотя
пока еще и нет достаточно достоверных методов ее диагности-
ки. Аллергические реакции на пищевые продукты, результаты
элиминационных диет, провокационных проб, данные анализа
пищевого дневника больных позволяют высказать мнение о на-
личии у больных пищевой аллергии, которая часто сопровож-
дается хроническими заболеваниями желудочно-кишечного
тракта, хроническими запорами, рецидивирующей крапивницей,
мигренью.
Пищевая аллергия нередко сочетается с лекарствен-
ной. При сборе анамнеза и назначении любого лекарственно-
го препарата больным бронхиальной астмой необходимо вы-
яснить, как раньше больной реагировал на это лекарство.
Нужно особо остановиться на непереносимости не-
которыми больными аспирина и сходных с ним препаратов
(анальгин, анестезин, индометацин и др.). У этих больных име-
ется так называемая «астматическая триада», вклю-
чающая непереносимость аспирина, полипоз носа и приступы
бронхиальной астмы. Патогенетический механизм бронхообст-
руктивного синдрома, вероятно, связан с измененным обменом
302
простагландинов. В отношении этих больных следует подчерк-
нуть необходимость категорического отказа от применения ас-
пирина и любых других сходных препаратов, а также макси-
мальную осторожность при решении вопроса об оперативном
удалении полипов из носа, так как это вмешательство у дан-
ной группы больных сопряжено с опасностью возникновения
тяжелого астматического статуса.
Важно знать гигиеническую характеристику
жилища и места работы больного. В сырых дере-
вянных домах возможно размножение различных видов плес-
невых грибов. Большое количество старой мебели, старых по-
душек, перин, ковров создает возможность для запыления по-
мещения. Собирая анамнез, нужно попытаться установить воз-
можность отрицательного действия на больного предметов
бытовой химии (инсектициды, синтетические моющие
средства и др.), а также веществ, используемых на
производстве, где работает больной.
Из лабораторных методов диагностики лекарствен-
ной аллергии наиболее достоверны тест Шелли и реакция гли-
когенолиза лимфоцитов при действии адреналина в присутст-
вии аллергена [Жихарев С. С. и др., 1981 *].
Диагностика инфекционно-зависимых механизмов бронхи-
альной астмы преследует три основные задачи: выяснение на-
личия инфекционного воспалительного процесса, установление
его этиологии и решение вопроса о том, каким образом инфек-
ционные агенты приводят к обострению бронхиальной
астмы.
Методами клинического обследования можно установить об-
щие и местные (респираторные или другой локализации) приз-
наки воспалительного процесса, оценить роль эпидемиологиче-
ских факторов в их возникновении, характер воспалительного
процесса (острый или хронический) и сделать ориентировочные
выводы о фазе воспалительного процесса.
Целесообразны консультации ЛОР-врачей, гинекологов и
стоматологов.
Лабораторные исследования помогают в решении вопроса о
наличии и степени выраженности активного воспалительного
процесса. При этом учитываются лейкоцитоз, сдвиг влево лей-
коцитарной формулы, увеличенный уровень ДФА, повышенная
активность кислой фосфатазы сыворотки крови, увеличение
а2- и у-глобулиновых фракций, увеличение глобулинов и умень-
шение альбуминов сыворотки крови. Для активного воспали-
тельного, особенно нагноительного, процесса в бронхах и лег-
ких характерно увеличение процентного содержания нейтро-
филов в мокроте и смывах из бронхов.
Рентгенологическое исследование грудной клетки, включа-
ющее рентгенографию (в трех проекциях), томографию и брон-
хографию (по показаниям), позволит установить наличие ост-
рого или обострение хронического инфильтративного процесса
303
в легких, его локализацию и распространенность, а также ди-
намику процесса при повторных исследованиях. Данные рент-
генологического исследования придаточных пазух носа учиты-
ваются при диагностике активного воспаления в них.
Определенное значение в дифференциальном диагнозе ато-
пической и инфекционно-зависимой бронхиальной астмы имеет
бронхоскопия. При инфекционном механизме более выражена
гиперемия слизистой оболочки, бронхиальный секрет густой,
слизисто-гнойный.
Диагностика этиологии воспалительного процесса имеет
принципиальное значение, определяя этиотропную терапию. Для
выявления бактериальных возбудителей воспа-
лительного процесса в бронхах, как показывает опыт
ВНИИ пульмонологии, может быть использован количест-
венный учет бактерий в содержимом бронхов
с изучением их патогенности и вирулентности в динамике забо-
левания [Вишнякова Л. А., Веселова Т. А., 1981 *], содержание
в сыворотке крови циркулирующих бактери-
альных антигенов и противобактериальиых
антител [Мовчан Н. С. и др., 1981*]. Для определения бак-
териальной сенсибилизации используются кожные пробы
с оценкой местной и общей реакций, провокационные пробы
и клеточные методы диагностики.
Вирусологическое обследование состоит из исследо-
вания отпечатков слизистой оболочки носа на присутствие в ее
клетках вирусных антигенов (экспресс-диагностика) и опреде-
ления в динамике титров противовирусных антител. Диагности-
ческое значение имеет четырехкратный или более прирост тит-
ров противовирусных антител в сыворотках крови, полученных
у больных в динамике.
Выявление этиологической значимости грибов
и плесеней должно начинаться с поиска клинических приз-
наков грибкового поражения (изменения ногтей, кожи и слизи-
стых оболочек) и включать посев мочи, кала и- крови с коли-
чественным учетом числа колоний, постановку кожных проб с
грибковыми антигенами и определение в сыворотке крови тит-
ров противогрибковых антител в динамике.
Ориентировочная схема выявления основных механизмов
действия инфекции на течение бронхиальной астмы приведена
в табл. 8.
Сходство клинических проявлений аллергического воспале-
ния и инфекционно-воспалительного процесса затрудняет диф-
ференциальный диагноз между атопическим и инфекционно-за-
висимым механизмами бронхиальной астмы (табл. 9).
Комплексная диагностика аутоиммунного патогенетического
механизма бронхиальной астмы представляет трудную задачу,
решение которой требует сложных иммунологических исследо-
ваний. Характерно тяжелое течение с частыми рецидивами; во
многих случаях имеется гормональная зависимость.
304
Для широкого применения в практике может быть предло-
жен комплекс методов диагностики, включающий
реакцию на внутрикожное введение аутолимфоцитов, определе-
ние уровня кислой фосфатазы в сыворотке крови. Выраженная
кожная реакция на введение аутолимфоцитов и высокий уро-
вень кислой фосфатазы являются косвенными признаками, сви-
детельствующими в совокупности с тяжелой, трудно поддаю-
щейся лечению бронхиальной астмой о возможном формирова-
нии аутоиммунного механизма,
ТАБЛИЦА 8
Схема выявления основных механизмов действия инфекции
на течение бронхиальной астмы
Критерии Механизмы действия
Стимуля- ция атопия Инфекцион- ная сенсиби- лизация и аллергия Стимуляция неспецифическяк механизмов обструкции бронхов
Атопия в анамнезе Да Нет (да) Нет
Положительные пробы с атопиче- скими аллергенами Нет >
Активная инфекция > Да Да
Активное воспаление Да (пет) > »
Связь обострения бронхиальной астмы с активным воспалением Да > >
Положительные кожные пробы с ин- фекционными аллергенами Нет (да) > Нет
Общие органные и организменные реакции иа пробы с инфекционными аллергенами Нет > >
Диегормональные нарушения у больных бронхиальной аст-
мой включают прежде всего изменения глюкокортикоидной
активности надпочечников и нарушения гормональной активно-
сти яичников у женщин. Клинические признаки, непо-
средственно свидетельствующие о глюкокортикостероидной не-
достаточности, отсутствуют. Косвенным признаком, который
позволяет заподозрить этот механизм, является отсутствие долж-
ного клинического эффекта при длительном применении глюко-
кортикостероидных гормонов. Последнее может рассматривать-
ся как косвенное проявление вненадпочечниковой глюкокорти-
костероидной недостаточности. Основой диагностики являются
лабораторные исследования: 1) определение сум-
марных 11-ОКС в плазме крови, их свободной и связанной
фракций; 2) определение уровня транскортина в плазме крови;
3) проба с введением АКТГ, которая оценивается по измене-
нию экскреции 17-ОКС с мочой после введения АКТГ. Умень-
шение свободной и увеличение связанной фракций при нор-
мальном суммарном содержании 11-ОКС рассматривается как
проявление относительной глюкокортикостероидной недостаточ-
ности. Уменьшение суммарного содержания 11-ОКС является
305
признаком абсолютной глюкокортикостероидной недостаточно-
сти. Снижение реакции коры надпочечников на введение
АКТГ, а также высокое содержание транскортина при низком
уровне свободной фракции 11-ОКС указывают на наличие вне-
надпочечниковой глюкокортикостероидной недостаточности.
ТАБЛИЦА 9
Схема дифференциальной диагностики атопического
и инфекционно-зависимого механизмов патогенеза бронхиальной астмы
Признак Атопический механизм Инфекционно- зависимый механизм
Отягощенная наследственность по бронхи- Часто Реже
альиой астме и другим аллергическим забо- леваниям
Возраст начала заболевания Преимущест- Преимуществен-
Другие аллергические синдромы в анам- незе и к моменту обследования вепно до 30 лет но старше 30 лет
Часто Реже
Связь обострений с конкретным атопиче- ским аллергеном > Нет
Сезонность обострений Чаще Реже
Связь обострений с инфекцией Реже Часто
Кашель продуктивный в фазу обострения Редко.
Мокрота гнойная, слизисто-гнойиая Реже »
Одышка вне приступа > Чаще
Рентгенологические признаки пневмо- и > 'i
плевросклероза Часто
Преимущественно обструктивные измене- ния внешнего дыхания со значительной об- ратной динамикой после фармакологических проб с симпатомиметиками Реже
Бронхит II степени интенсивности воспа- ления бронхоскопически Клинические исследования крови: Очень редко Чаще
эозинофилия * Чаще Реже
нейтрофилез Реже Чаще
СОЭ более 20 мм/ч » »
Нейтрофилы >30 % в мокроте или бронхи- альном секрете > >
Высев патогенной микрофлоры в досто- верных титрах из мокроты Редко Часто
Положительные результаты вирусологиче- ского и микологического исследований Чаше
О возможном нарушении гормональной функции яичников
судят по изменениям течения бронхиальной астмы в различные
фазы менструального цикла, во время беременности и в после-
родовом периоде. Указания на появление или учащение при-
ступов бронхиальной астмы в предменструальный период, сти-
хание или обострение болезни во время беременности и после
родов позволяют заподозрить участие нарушений гормональной
функции яичников в патогенезе бронхиальной астмы у данных
----- 306
больных. Для диагностики этих изменений могут быть исполь-
зованы дополнительные лабораторные и инструментальные ме-
тоды исследования: 1) цитограмма влагалищного мазка в раз-
личные периоды менструального цикла; 2) измерение ректаль-
ной температуры в различные периоды менструального цикла;
3) определение уровней эстрогенов и прогестерона в моче за
сутки.
Различной степени нарушения нервно-психической сферы
имеются у большинства больных бронхиальной астмой. При
сборе анамнеза нужно учитывать обстоятельства, которые мо-
гут способствовать формированию выраженных нервно-психи-
ческих расстройств у больных бронхиальной астмой. К ним от-
носятся особенности личности больных в преморбидном перио-
де, различные психические травмы, конфликтная обстановка в
семье, чрезмерная, истощающая больного учебная и трудовая
деятельность, расстройства в сексуальной сфере, ятрогения.
Могут иметь значение органические поражения нервной систе-
мы: травмы головного мозга, диэнцефальные и стволовые рас-
стройства. Диагностика нервно-психического патогенетического
механизма должна включать следующие разделы:
1. Психопатологическое исследование с учетом преморбид-
ного периода и в процессе развития болезни путем опроса и
сбора анамнеза, патогенетический анализ полученных данных.
Возможен условно-рефлекторный механизм возникновения при-
ступов удушья, когда индифферентный раздражитель, совпав-
ший однажды с приступом, начинает в последующем вызывать
приступы бронхиальной астмы.
2. Клинико-психологическое и экспериментально-психологи-
ческое исследования с заполнением специальных вопросников и
проведение психологических тестов.
Совокупность полученных при этом данных дает возможность
сформировать диагноз, характеризующий состояние нервной си-
стемы, и установить ее роль в патогенезе бронхиальной астмы.
При диагностике адренергического дисбаланса следует учи-
тывать анамнестические данные, свидетельствующие о
наличии причин, могущих привести к изменениям адренореак-
тивности. Существенную роль в формировании этого механизма
играют вирусная инфекция, гипоксемия, ацидоз, эндогенная ги-
перкатехоламинемия, связанная с различными стрессовыми воз-
действиями, избыточное применение симпатомиметиков. Приме-
нение комплекса диагностических лабораторных
и инструментальных методов позволяет выявить на-
рушение адренореактивности на различных уровнях регуляции—
клеточном, органном и организменном: 1) гликогенолиз лимфо-
цитов, стимулированных адреналином, при котором цитохими-
ческим методом определяется содержание гликогена в лимфо-
цитах до и после инкубации с адреналином. Анализ полученных
данных позволяет оценить состояние адренореактивности на
уровне иммунокомпетентных клеток; 2) изучение состояния
307
бронхиальной проходимости до и после применения симпатоми-
метических препаратов ингаляционным или инъекционным ме-
тодами позволяет оценить состояние адренореактивности брон-
хиального дерева; 3) гипергликемический ответ на адреналин
характеризует адренореактивность на организменном уровне.
Диагностика патогенетического механизма бронхиальной
астмы, при котором имеется первичное изменение реактивности
бронхов без признаков аллергии, нарушений функции эндокрин-
ной и нервной систем, разработана недостаточно. В эту груп-
пу могут быть отнесены те больные, у которых выраженная
обструкция бронхов наступает после физической
нагрузки, при вдыхании холодного воздуха и
различных ирритантов, при изменении метеоро»;
логической обстановки.
Следует отметить высокую степень разнородности больных
бронхиальной астмой, зависящую как от большого разнообразия
этиологических факторов, так и от многообразия патогенетиче-
ских механизмов.
К осложнениям бронхиальной астмы относятся развитие вто-
ричной эмфиземы легких, которая сопровождается развитием
гипоксии, гипертрофии правого желудочка сердца, а позднее
декомпенсированного легочного сердца. Такое состояние зависит
от сопутствующего хронического бронхита.
Из осложнений, возникающих во время приступа бронхиаль-
ной астмы, следует отметить спонтанный пневмоторакс и ателек-
таз легких. Описано повторное возникновение спонтанного пнев-
моторакса во время приступа удушья.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
При проведении дифференциального диагноза бронхиальной
астмы с другими заболеваниями нужно использовать основной
синдром бронхиальной астмы — приступ удушья. Прежде всего
это касается дифференциальной диагностики приступа бронхи-
альной и сердечной астмы у пожилых людей, у которых хрони-
ческий бронхит и эмфизема легких нередко сочетаются с гипер-
тонической болезнью, атеросклерозом венечных артерий сердца,
стенокардией и острым инфарктом миокарда. При дифференци-
альной диагностике указанных выше заболеваний нужно учи-
тывать отсутствие у больного с сердечной астмой внелегочных
проявлений аллергии и эозинофилии. У некоторых больных, осо-
бенно пожилого возраста, имеющих сочетанную патологию лег-
ких и сердца, иногда приходится констатировать смешанную
сердечную и бронхиальную астму.
Исходя из представления о том, что бронхиальная астма яв-
ляется хроническим заболеванием с преимущественным пора-
жением дыхательных путей, характеризующимся измененной ре-
активностью бронхов, обусловленной иммунологическими или
нсиммунологическими механизмами, не представит большого
308
труда провести дифференциальную диагностику между присту-
пом бронхиальной астмы и симптоматическим бронхоспазмом у
больных истерией, после вдыхания раздражающих веществ
(хлор, нашатырный спирт и др.), при попадании в дыхательные
пути инородного тела.
Симптоматический бронхоспазм бывает при метастазирую-
щем карциноиде, который, кроме того, проявляется приливами
к лицу и верхней половине туловища, водянистым стулом, бо-
лями и урчанием в животе, недостаточностью трехстворчатого
клапана или сужением правого атриовентрикулярного отверстия.
Наличие карциноида подтверждается повышением содержания
серотонина в сыворотке крови и 5-оксииндолуксусной кислоты в
моче.
У некоторых больных узелковым периартериитом возникают
приступы бронхоспазма, по системность и тяжесть поражения
являются основными критериями, позволяющими отказаться от
диагноза «бронхиальная астма».
Приступы бронхоспазма или длительное астматическое со-
стояние являются симптомами так называемой диссеминирован-
ной эозинофильной коллагеновой болезни, для которой характер-
ны нарастание сердечной недостаточности, пристеночные тром-
бозы полостей сердца, увеличение печени, селезенки, иногда —
лимфатических узлов, разнообразные изменения кожи, боли в
мышцах и суставах, лихорадка неправильного типа, лейкоцитоз,
эозинофилия, анемия и гипергаммаглобулинемия.
Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с
синдромом гипервентиляции (синдром Да Косты), обусловлен-
ным вегетопевротическим расстройство*м регуляции дыхания и
сердечной деятельности, при котором возникают приступы ги-
первентиляции, чувство нехватки воздуха и боли тупого харак-
тера в области сердца. При этом отсутствуют какие-либо меха-
нические нарушения дыхания и при аускультации легких дыха-
ние везикулярное, а хрипы отсутствуют.
Приступами удушья, напоминающими бронхиальную астму,
может сопровождаться и экспираторный коллапс трахеи и брон-
хов.
ПРОФИЛАКТИКА
Первичная профилактика бронхиальной астмы состоит в ле-
чении больных в состоянии предастмы. Наряду с другими мето-
дами, у этих больных целесообразно проводить специфическую
гипосенсибилизацию, санировать очаги инфекции и применять
различные методы немедикаментозного лечения, включая игло-
и психотерапию, массаж, лечебную гимнастику, баротерапию,
санаторное лечение, в том числе в условиях высокогорья, ле-
чение в соляных шахтах.
Методы первичной профилактики бронхиальной астмы дол-
жны включать устранение из окружающей больного среды
309
потенциально опасных аллергенов, ирритантов и других неблаго-
приятных факторов, могущих привести к клинической реализа-
ции имеющихся у больного биологических дефектов. Особое
внимание на этом этапе развития болезни должно быть обра-
щено на гипоаллергенную диету, витаминизацию, рациональ-
ный режим жизни, запрещение курения, прекращение контакта
с производственными вредностями, занятия физической куль-
турой и спортом.
Первичная профилактика бронхиальной астмы должна про-
водиться и у практически здоровых людей при наличии у них
биологических дефектов, представляющих угрозу воз-
никновения бронхиальной астмы. Исследования в этом направ-
лении только еще начинаются, но уже сегодня становится оче-
видным, что профилактика бронхиальной астмы у практически
здоровых людей станет в будущем основным направлением борь-
бы с этим заболеванием.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных бронхиальной астмой включает плановое
лечение в фазу обострения, неотложную терапию, направленную
на купирование приступа, а также лечение в фазу ремиссии.
Лечение должно быть строго индивидуализированным, комп-
лексным и преемственным. Необходимость тщательной индиви-
дуализации лечения диктуется высокой степенью разнородности
больных бронхиальной астмой, обусловленной многообразием
этиологических факторов и патогенетических механизмов забо-
левания.
Искусство лечащего врача заключается в том, чтобы, назна-
чая лечение, главное внимание обратить на основной в данное
время патогенетический механизм и учесть в плане лечения
имеющиеся второстепенные патогенетические механизмы и со-
путствующие заболевания. Трудности лечения связаны также
с повышенной опасностью возникновения у больных бронхиаль-
ной астмой аллергических реакций на любые лекарственные
препараты, которые могут развиться даже при первом назна-
чении медикамента. Аллергические реакции могут возникать и
при длительном предшествующем применении лекарства. С уче-
том сказанного нужно стремиться к необходимой, достаточной,
но возможно минимальной медикаментозной терапии и как мож-
но активнее использовать немедикаментозные методы лечения.
В качестве мер, направленных на этиологический фактор,
рассматриваются устранение (элиминация) из окружающей
больного среды аллергенов и раздражающих аген-
тов: предметов бытовой химии, промышленных аллергенов (пу-
тем рационального трудоустройства), ограничение контакта с
домашней и библиотечной пылью, пером подушек,, прекращение
употребления аллергизирующей пищи, приема аллергизирую-
щих лекарств и т. д. Необходимо прекращение или ослабление
310
действия на больного инфекционных агентов, для чего требует-
ся тщательная, преимущественно консервативными методами,
санация очагов инфекции, но не исключаются методы оператив-
ной санации. Нужно прекратить контакт больного с химически-
ми, физическими и механическими раздражителями путем
рационального трудоустройства и прекращения курения. На огра-
ничение контакта с аллергизирующими и раздражающими фак-
торами следует обратить особо пристальное внимание, потому
что у больных без полиаллергии и без значительных осложне-
ний эти меры могут вызвать стойкую и длительную ремиссию
бронхиальной астмы.
Не менее важно прекращение нервно-психической
травматизации больного с использованием для этой цели
рациональной и семейной психотерапии.
Общей задачей при лечении больных с любым сочетанием
патогенетических механизмов является восстановление
бронхиальной проходимости. С этой целью назнача-
ются в различных комбинациях симпатомиметические, холино-
литические средства и метилксантины. Подбор этих средств оп-
ределяется индивидуальной переносимостью, а также сочетани-
ем бронхиальной астмы с другими заболеваниями (ишемическая
болезнь сердца, гипертоническая болезнь, глаукома и др.).
Среди адреномиметических средств адреналин
и эфедрин не утратили своего значения для устранения об-
струкции бронхов у больных бронхиальной астмой. Однако дей-
ствие этих препаратов не только на р2-, но и на Pi-адренорецеп-
торы ограничивает их применение из-за возможности появления
и усиления тахикардии, появления аритмии, особенно в услови-
ях гипоксии, снижения толерантности мышцы сердца к гипок-
сии и повышения потребности мышцы сердца в кислороде с по-
явлением некоронарогенных некрозов миокарда у отдельных
больных. Сходные осложнения могут возникнуть при ингаляци-
ях изадрина (изопротеренол, эуспиран, новорин) в связи с
его способностью к одновременному возбуждению и р2-адре-
норецепторов.
Лучше переносится, чем изадрин, сульфат орципрена-
л и н а (фирменные названия — алупент, астмопент и др.),
который применяется в виде ингаляций, для приема через рот
в таблетках и для внутримышечных, подкожных и внутривен-
ных инъекций. Для купирования приступов удушья использу-
ются ингаляции и инъекции. При длительной терапии для про-
филактики приступов бронхиальной астмы назначают орципре-
налин в виде таблеток (по 0,002 г). Эффект при приеме внутрь
наступает через 1 ч и длится 4—6 ч. Преимущества орципрена-
лина перед адреналином связаны с его более избирательным
действием на р2-, чем на Pi-адренорецепторы. Еще большей се-
лективностью в отношении действия на |32-адренорецепторы об-
ладает ингаляционный препарат беротек (фенотерол).
Однако и при применении этих адреномиметиков с избирательным
311
действием на рг-адрепорецепторы требуется большая осто-
рожность (не более 4—6 ингаляций в день) из-за возможности
формирования адренергического дисбаланса с развитием тяже-
лого астматического статуса.
Холинолитические средства назначают больным,у
которых бронхиальная астма сочетается с ишемической бо-
лезнью сердца при атриовентикулярной блокаде, у больных с
редким ритмом желудочков, при осложненном атриовентикуляр-
ной блокадой инфаркте миокарда, при брадикардии из-за ги-
пертонуса блуждающих нервов. Эти препараты могут назна-
чаться при непереносимости адреномиметических средств.
Атропин из-за выраженных побочных действий применя-
ют редко. Используются астматол и солутан, который
можно применять в каплях через рот и ингаляционно. В сЬстав
солутана, кроме препаратов красавки, входят эфедрин и йодис-
тый натрий, что нужно учитывать при их непереносимости боль-
ными.
Выраженным бронхоспазмолитическим дейст-
вием, снижением давления в легочной артерии, улучшением
коронарного и легочного кровотока с хорошим мочегонным дей-
ствием объясняют положительный эффект метилксанти-
н о в и, в частности, эуфиллина при лечении больных брон-
хиальной астмой. Препараты этой группы могут с успехом
применяться и в тех случаях, когда бронхиальная астма сочета-
ется с гипертонической болезнью и ишемической болезнью серд-
ца. Эуфиллин и другие препараты этой группы могут применять-
ся внутривенно, внутримышечно, через рот и в свечах. При при-
еме эуфиллина внутрь могут возникнуть диспепсические
явления; при внутривенном введении могут появиться головокру-
жение, головная боль, сердцебиение, тошнота, рвота, снижение
артериального давления. Не следует применять эуфиллин боль-
ным с инфарктом миокарда при нарушении сердечного ритма.
Противопоказано применение эуфиллина при значительно пони-
женном артериальном давлении, пароксизмальной тахикардии
и экстрасистолии. Хорошим бронхоспазмолитическим действием
обладают теофедрин и антастман, которые являются
сложными препаратами, включающими адреномиметики, холи-
нолнтики, метилксантины и пиразолоновые производные.
Для улучшения проходимости бронхов назначают также
средства, разжижающие мокроту, улучшающие ее выде-
ление (через рот и ингаляционно), применяют массаж, горя-
чие обертывания грудной клетки и лечебную
физкультуру. Весьма эффективными средствами являются
иглорефлексотерапия и пальцевой массаж.
Выраженное противовоспалительное действие глюкокор-
тикостероидных гормонов, способность уменьшать ад-
ренергический дисбаланс; а также их иммуносупрессорное дей-
ствие обусловливают хороший терапевтический эффект у боль-
шинства больных бронхиальной астмой. Этим объясняется
312
стремление некоторых врачей к широкому назначению стероид-
ных гормонов, иногда без выраженных показаний. С учетом
осложнений, которые могут возникнуть при применении глюко-
кортикостероидов, нужно проводить строгий отбор больных при
их назначении. Стероидная терапия не должна проводиться,
если комплекс лечебных мероприятий, назначенных с учетом
основного и второстепенных патогенетических механизмов у
данного больного, оказывает достаточный терапевтический эф-
фект. Однако, если принятые меры безрезультатны, состояние
больного ухудшается, следует избегать чрезмерной осторожно-
сти с применением глюкокортикостероидных гормонов. У боль-
ных, которые в прошлом постоянно получали стероиды, ухудше-
ние состояния требует немедленного возобновления стероидной
терапии. При бронхиальной астме средней тяжести течения в
фазу обострения эффективными оказываются дозировки пред-
низолона от 1 до 1,5 мг/кг в день, назначаемые через рот в не-
сколько приемов. При тяжелом обострении бронхиальной астмы
можно начать лечение с внутривенных вливаний гидрокортизо-
на или преднизолона.
Глюкокортикостероидные гормоны противопоказаны при тя-
желом течении гипертонической болезни, остром эндокардите,
недостаточности кровообращения III степени, нефрите, язвенной
болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, болезни Ицен-
ко — Кушинга, остеопорозе, сахарном диабете, активных формах
туберкулеза и активных инфекционных процессах (при отсут-
ствии специфического и антибактериального лечения), сифили-
се, ' после недавно перенесенных операций, в старческом воз-
расте.
Осложнения стероидной терапии хорошо известны. Они
включают образование пептических язв, остеопороз, синдром
Иценко — Кушинга, повышение сахара в крови, нарушение за-
живления ран и снижение защитных сил организма, сопровож-
дающееся активизацией хронических и появлением острых ин-
фекционных процессов, бессонницу, возбуждение, эйфорию.
С учетом возможных осложнений лечение стероидными гормо-
нами должно сопровождаться систематическим исследованием
уровня сахара в крови, кала на скрытую кровь и оценкой приз-
наков, свидетельствующих об активном воспалительном про-
цессе в легких и других органах. Для уменьшения ульцероген-
ного действия стероидных гормонов целесообразно назначать
антацидные препараты.
Отмена глюкокортикостероидных препаратов должна прово-
диться путем постепенного уменьшения дозы. Для большинства
стероидно-зависимых взрослых больных бронхиальной астмой
вне обострения, у которых полностью, отменить стероидные гор-
моны не удается, достаточно эффективной оказывается суточ-
ная доза 5—10 мг преднизолона. При такой дозировке опас-
ность осложнений стероидной терапии значительно уменьша-
ется.
313
Для уменьшения опасности осложнений и возможности угне-
тения функции коры надпочечников с подавлением биосинтеза
гормонов целесообразен переход на прием глюкокортикостероид-
ных гормонов через день. Если этот метод оказывается
неэффективным, может быть предпринята попытка приема сте-
роидов ежедневно, но одни раз в день, в утренние часы. Положи-
тельный результат получен также при кратковременном, на 2—
3 дня, значительном увеличении дозы стероидных гормонов с
быстрым, в течение 5—7 дней, ее снижением.
Весьма эффективным при отмене или уменьшении дозы при-
нимаемых внутрь глюкокортикостероидных препаратов оказал-
ся стероидный препарат для ингаляционного применения б е-
котид, который почти не всасывается из желудка. Бекотид
начали употреблять и для планового лечения больных бронхи-
альной астмой взамен стероидных препаратов, применяемых
инъекционно и через рот. Единственным и нечастым осложне-
нием, которое встречается при лечении бекотидом, является кан-
дидоз верхних дыхательных путей.
При преобладании атопического патогенетического механиз-
ма в фазу обострения бронхиальной астмы, кроме комплек-
са мер, направленных на восстановление проходимости брон-
хов, целесообразно назначать и нт а л, который, вероятно, ста-
билизирует тучные клетки, предотвращает их дегрануляцию и
тормозит освобождение биологически активных веществ. Интал
подавляет активность фосфодиэстеразы и повышает уровень
внутриклеточного циклического аденозинмонофосфата. Лечение
обычно начинают с четырех ингаляций в день по 20 мг. При
хорошем результате можно сделать попытку постепенного умень-
шения числа ингаляций интала: вначале до трех, а затем до
двух раз в день, а затем совсем отметить препарат. Побочным
действием интала является раздражение верхних дыхательных
путей, чаще всего преходящее.
Антигистаминные препараты (супрастин, пи-
пол ьфен, диазо л ин, тавегил и др.) особенно показаны
в тех случаях, когда бронхиальная астма сочетается с реци-
дивирующей крапивницей и другими внелегочными аллергиче-
скими синдромами.
Положительный терапевтический эффект у больных с ато-
пическим вариантом заболевания может быть достигнут путем
стимуляции этимизолом подкорковых центров и надпочеч-
ников.
Хорошим лечебным эффектом, включающим не только вос-
становление проходимости бронхов, по и купирование аллерги-
ческих синдромов (например, вазомоторного ринита), обладает
иглорефлексотерапия.
Больным с пищевой аллергией необходимо соблюдать эли-
минационную диету, а при сочетании бронхиальной аст-
мы с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного трак-
та, гипертонической и ишемической болезнями, ожирением и
314
дерматитом целесообразно проводить разгрузочно-дие-
тическую терапию. Особое внимание при лечении боль-
ных с атопической бронхиальной астмой должно быть обращено
на необходимость ежедневного опорожнения желудка.
Последние годы для лечения больных с атопическим пато-
генетическим механизмом заболевания начали применять им-
мупомодулирующие средства (декарис, тимолин,
антилимфоцитарный у‘гл°булин и др.), однако эф-
фективность этих средств пока не установлена, отсутствуют
четко сформулированные показания и противопоказания к их
применению.
В фазу затихающего обострения и ремиссии необходимо про-
должать соблюдение диеты, проводить специфическую гипосен-
сибилизацию, назначать лечение гистаглобулином, проводить
иглорефлексотерапию, баротерапию и санаторно-курортное ле-
чение.
В случаях преобладания инфекционно-зависимого варианта
бронхиальной астмы в острую фазу заболевания необходима
ликвидация острого или обострения хронического воспалитель-
ного процесса в органах дыхания. С этой целью применяются
антибиотики, сульфаниламиды, ^фитонциды. Для
лечения больных с острой респираторной вирусной инфекцией
рекомендуется применять интерферон, а в тяжелых случаях
при выраженной гриппозной инфекции — противогриппоз-
ный у'гл°булин. При наличии микотической инфекции
следует назначать противомикотические препараты (л е в о р и н,
нистатин). Этиотропную терапию у таких больных
нужно сочетать с применением салицилатов и с комплек-
сом мер, направленных на восстановление проходимости брон-
хов. У части больных эффект наступает от применения и нт а л а.
В фазу затихающего обострения и во время ремиссии реко-
мендуется оперативная санация очагов инфекции в
носоглотке и полости рта, а при наличии доказательств, под-
тверждающих инфекционную аллергию,— специфическая
гипосенсибилизация. У некоторых больных хороший эф-
фект отмечается после повторных курсов лечения гистагло-
булином.
При лечении больных с выраженным аитоимминным пато-
генетическим механизмом бронхиальной астмы необходимо пре-
кращение или ограничение процессов, проводящих к денатура-
лизации тканей и аутосенсибилизации, для чего следует подав-
лять инфекционный и аллергический воспалительный процесс в
бронхах и легких. Основными средствами при лечении этих
больных являются' глюкокортикостероидные гормо-
ны, цитостатические препараты с иммунодепрессив-
ным действием (и мура н, 6-меркаптопурин), амино-
хинолиновые препараты (делагил и др.), средства,
уменьшающие образование микротромбов (гепарин, куран-
тил и др.). Имуран (6-меркаптопурин) назначают при
315
отсутствии общих противопоказаний к применению иммунодеп-
рессивных препаратов, при отсутствии лейкопении и тромбоцито-
пении. Вначале назначают по 50 мг препарата в день, затем через
три дня при отсутствии лейкопении и тромботицопении суточную
дозу препарата увеличивают до 100 мг, а еще через три дня —
до 150 мг в сутки. Через каждые три дня нужно контролировать
содержание лейкоцитов и тромбоцитов в периферической кро-
ви. Положительный эффект наступает в течение 10—14 дней
лечения 6-меркаптопурином. При отсутствии улучшения
состояния в указанный выше срок лечение иммунодепрессивны-
ми препаратами нужно прекратить. Курс лечения 6-меркапто-
нурпном при его хорошем непосредственном эффекте составля-
ет 3—4 нед, а затем может быть применен интермиттирующий
метод лечения, при котором 6-меркаптопурин назначается два
раза в неделю по 100—150 мг в день. Препарат может вызывать
тошноту, рвоту и потерю аппетита.
Лечение больных с выраженным дисгормональным патоге-
нетическим механизмом бронхиальной''астмы зависит от нали-
чия и степени выраженности глюкокортикостероидной недоста-
точности или (и) дизовариальных изменений. Больным с глю-
кокортикостероидной недостаточностью, особенно при наличии
так называемой глюкокортикостероидной зависимости, назна-
чают глюкокортикостероидные гормоны. Для лече-
ния больных с вненадпочечниковой недостаточностью, обуслов-
ленной недостаточной стимуляцией стероидогенеза адренокор-
тикотропным гормоном, применяют кортикотропин или
с и н а кт он. Для стимуляции адренокортикотропной функции
гипофиза с последующим повышением уровня глюкокортикосте-
роидов в крови может быть использован этим изол.
Пока отсутствуют эффективные средства коррекции ткане-
вой резистентности к глюкокортикостероидам. В этих случаях
для получения терапевтического эффекта приходится увеличи-
вать суточную дозу глюкокортикостероидных гормонов.
Имеется много разнообразных методов лечения больных с
выраженным нервно-психическим патогенетическим вариантом
бронхиальной астмы. К ним относятся различные виды группо-
вой и индивидуальной психотерапии (патогенетическая, ра-
циональная, внушение в бодрствующем и гипнотическом состоя-
нии, аутогенная тренировка, семейная психотерапия), игл о ре-
флексотерапия, психотропные и седативные
средства. Хороший эффект был получен от применения для
лечения таких больных вагосимпатических и паравертебраль-
ных новокаиновых блокад.
Для лечения больных бронхиальной астмой с выраженным
адренергическим дисбалансом применяется несколько методов.
Для повышения активности р-адренергических рецепторов при-
меняются селективные p-адрепергические симптомиметики, глю-
кокортикостероиды, баротерапия. Снижение активности а-ад-
ренергических рецепторов достигается применением а-адрено-
316
блокаторов (пирроксан и др.), иглорефлексотерапи-
е й. Применяя метилксантины (э у фи л л и н и др.) и пи-
тал, удается понизить активность фосфодиэстеразы. Последние
годы делаются попытки применения для лечения больных брон-
хиальной астмой антиоксидантных препаратов (токоферол
и др.).
Больным бронхиальной астмой, у которых приступы удушья
появляются после физической нагрузки и от холодного воздуха,
рекомендуется назначать интал и бекотид, стабилизирую-
щие функциональное состояние тучных клеток бронхов и лег-
ких.
Назначая лечение больным бронхиальной астмой, нужно на
первый план выдвигать те средства и методы, которые необхо-
димы для купирования ведущего патогенетического механизма
у данного больного в момент обращения за помощью. В комп-
лексе лечебных мероприятий нужно учитывать также имеющие-
ся у больного второстепенные патогенетические механизмы, при-
чем нужно стремиться к немедикаментозным методам их кор-
рекции. Даже если атопический механизм не является основным,
а стоит на втором месте, необходимо возможно более полное
устранение подозреваемых аллергенов из окружающей среды.
Таким больным при наличии у них внелегочных проявлений ал-
лергии (крапивница, вазомоторный ринит и др.) целесообразно
назначение антигистаминных препаратов.
Больным, у которых инфекционно-зависимый механизм не
является основным, но имеются несомненные признаки актив-
ной инфекции, наряду с лечением основного патогенетического
механизма бронхиальной астмы, нужно назначать в соответст-
вии с предполагающейся этиологией активного инфекционного
процесса сульфаниламидные препараты, антимикотические
средства.
Широкое распространение получила иглорефлексотерапия,
которая с успехом применяется для лечения больных с ведущим
атопическим патогенетическим механизмом и при явлениях ин-
фекционной зависимости.
Всем больным бронхиальной астмой нужно проводить пси-
хотерапевтическое лечение, варьируя его методы в зависимости
от выраженности и характера нервно-психических изменений.
Независимо от ведущего патогенетического механизма всем
больным нужно назначать комплекс витаминов (при отсутствии
их непереносимости), назначая аскорбиновую кислоту по 0,5—
1 г в сутки.
Наши данные свидетельствуют о высокой эффективности на-
значения симпатомиметических, холинолитических препаратов,
интала и глюкокортикостероидных гормонов с учетом циркад-
ного ритма состояния проходимости бронхов у каждого боль-
ного. Наилучший результат отмечается при применении этих
средств за 30 мин—1 ч до ухудшения проходимости бронхов.
317
В фазу затихающего обострения и во время ремиссии брон-
хиальной астмы рекомендуется продолжение применения под-
держивающих доз глюкокортикостероидных гормонов, ви-
тала, симпатомиметических и холинолитических препаратов,
витаминов. Основное внимание на этом этапе лечения больных
бронхиальной астмой должно быть обращено па применение не-
медикаментозных методов лечения: иглорефлексотерапии, пси-
хотерапии, лечение в соляных шахтах, санаторно-курортное ле-
чение.
В фазу ремиссии бронхиальной астмы должны проводиться
специфическая гипосенсибилизация, лечение гистаглобулином,
оперативная санация очагов инфекции. Для каждого больного
должен формироваться стратегический план лечения, включаю-
щий мероприятия в фазу обострения бронхиальной астмы и в
фазу ремиссии,
ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
АСТМАТИЧЕСКОГО СТАТУСА
В астматический статус может перейти любой тяжелый при-
ступ бронхиальной астмы как атопической, так и инфекционно-
зависимой формы. Провоцирующим фактором весьма часто
является контакт с аллергенами, включая лекарственные препа-
раты. Помимо этого, имеют значение обострение воспалитель-
ного заболевания органов дыхания, резкое охлаждение орга-
низм^, йервно-пСИХичёскде напряжение пациента. Нередко при-
чину развития астматического статуса выявить не удается.
Среди больных бронхиальной астмой частота возникновения
астматического статуса (по данным литературы) колеблется от
5 до 12 %.
Характерно формирование стойкого бронхообструктивндгд
синдрома, обусловленного скоплением ~и задержкой в бронхах
вязкой, трудноудаляемой мокроты на фоне диффузного отека
слизистой оболочки. На фоне имеющихся изменений приобрета-
ет значение экспираторный коллапс мелких и средних бронхов;
Факторами, предрасполагающими к возникновению астма-
тического статуса, являются недостаточность иммунокомпетент-
ной системы организма, блокада p-адренергических рецепторов,
дефицит эндогенных катехоламинов, превалирование холинер-
гической системы, респираторный ацидоз, ингибирующий эффек-
тивность медиаторов р-адренергической рецепции, и некоторые
другие.
Астматический статус имеет характерные клинические приз-
наки, и его распознавание обычно не представляет значительных
трудностей. Но этого недостаточно, так как для выбора адекват-
ной терапии важнейшее значение имеет выявление характера и
степени тяжести острой дыхательной недостаточности, опреде-
ляющей стадийность в развитии статуса. Для этого необходимо
повторно исследовать газовый состав и кислотно-основное сос-
318
тояние артериальной (или артериализированной капиллярной)
крови. Контролируют в динамике артериальное и центральное
венозное давление, характер и частоту сердечных сокращений, а
также темп диуреза. Помимо этого, тщательно наблюдают за
малейшими изменениями в клиническом состоянии больных.
О В развитии астматического статуса выделяют три стадии:
Стадия отсутствия вентиляиионных расстройств, или стадия
КОМПвнаациш-Хдва характеризуется умеренной артериальной ги-
поксемией (Рао2 на уровне 60—70 мм рт. ст. — 8,0—9,3 кПа)
и нормо- или гипокапнией (РаСо2 нормально, 35—45 мм рт. ст.—
4,7—6,0 кПа, или снижено в результате гипервентиляции — ме-
нее 35 мм рт. ст.— 4,7 кПа) !^2?)Стадия нарастающих, вентиля-
ционных нарушений, или стадия декомпенсации. Характеризу-
ется более выдажедной гипоксемией(Раоа на уровне 50—60 мм
рт. ст. — 6,7—8,0 кПа) и гиперкапнией вследствие снижения
эффективной (альвеолярной) вентиляции (РаСОа от 50 до 70 мм
рт. ст. — 6,7—9,3 кПа и выше) ^З^Стадия резко выраженныг ш>н-
тиляционных нарушений, или стадия гиперкапнической комы.
Характеризуется тяжелой артериальной гипоксемией (Рао. 40—
55 мм рт. ст. — 5,3—7,3 кПа) и резко выраженной гиперкапнией
(РаСо2 на уровне 80—90 мм рт. ст.— 10,7—12,0 кПа и выше).
ЛВ 7 стадии^ пациенты находятся в сознании и психически
адекватны. Одышка умеренна, может* отмечаться акроцианоз,
иногда потливость. Аускультативно в легких определяются жест-
кое дыхание с удлиненным выдохом, сухие рассеянные хрипы.
(Характерно резкое уменьшение количества отде-
ляемой мокроты. Обычно отмечается умеренная тахикар-
дия, артериальное давление не изменено или несколько повы-
шено.
При переходе во 11 стадию у больных при сохраненном соз-
нании отмечается р а з д р ал< и т е_л ь.н о с т ь, эпизодически пе-
реходящая в состояние возбуждения, которое может
сменяться цер.и..0Л-аиЙ и_ апатии. Имеется тенденция к амне-
зии. Одышка резко выражена, дыхание шумное с учас-
тием вспомогательной мускулатуры. Имеется ^^иан^з с призна-
ками венозного застоя (набухшие шейные вены, одутловатость
дица). Количество хриповвлегких^умень'шается', дыхание в от-
дельных участках резко ослабляется вплоть до появления з о н;^
так называемого .«немого легкого». Этот симптом ука-Ж
зывает на нарастающую бронх и^~л~ ьную обструкцию, f
Отмечастся'"выражепная тахикардия, артериальное давление
нормально или понижено.
В 111 стадии резко нарастает и превалирует нервно-
психическая симтом..а.т.и-ка. У пациентов может раз-
виться с и н д р о м п с и х о з а с дезориентацией во времени и
месте., переходящий в бредовое состояние или сменяющийся
глубокой заторможенностью и утратой сознания. Дыхание у
больных становится все более-П-ОВ-е-р х н о с.л_н.ы-м, аускульта-
тивно резко ослабленным. Нередко наблюдаются расстройства
319
сердечного ритма, нарастает артериальная гипотония. Все это
свидетельствует о крайней степени нарушений легочного газо-
обмена.
Таким образом, для I стадии астматического синдрома ха-
рактерны нарушения распределения газа в легких, которые со-
провождаются уменьшением отношения вентиляции к кровото-
ку. В результате этого развивается артериальная гипоксемия
без гиперкапнии, поскольку выведение СО2 пока не нарушено.
Во II стадии нарастающая бронхиальная обструкция принимает
диффузный, тотальный характер, что приводит к тяжелым на-
рушениям вентиляции и прогрессирующей гиперкапнии. Очень
важен тщательный динамический контроль за темпом нараста-
ния Расо2, причем считают, что если последний достигает 5—
10 мм рт. ст. (0,7—1,3 кПа) в час, то весьма вероятен переход
в III стадию статуса. По данным газоанализа нельзя провести
четкую границу между этими двумя стадиями, и приходится
ориентироваться на выраженность нервно-психической симпто-
матики. Утрата контакта с медперсоналом является признаком
развития III стадии астматического статуса (АСт).
В связи с форсированным характером дыхания и потливостью
у большинства больных развивается дегидратация орга-
низма, чему способствует ограничение приема жидкости в си-
лу тяжести общего состояния. Это обстоятельство, а также хро-
нически существующая гипоксемия приводят у некоторых
пациентов к сгущению крови и увеличению гема-
токрита. Изменения метаболического компонента КОС носят
большей частью компенсаторный характер и направлены на нор-
мализацию pH плазмы крови (при гиперкапнии, как правило,
наблюдается метаболический алкалоз, при гипокапнии — мета-
болический ацидоз). Белково-электролитные и другие биохими-
ческие изменения у пациентов в АСт наблюдаются сравнитель-
но редко.
Основой профилактики АСт являются рациональная терапия
тяжелых форм бронхиальной астмы, отказ от использования ле-
карственных средств, показания к которым недостаточно обос-
нованы, анамнестическое и клиническое выявление возможных
аллергенов и их устранение, а также ранняя диагностика и те-
рапия тяжелых приступов бронхиальной астмы.
Лечение. Интенсивную терапию астматического статуса сле-
дует начинать в максимально ранние сроки. Она включает: кис-
лородную. инфузионную и медикаментозную терапию. Задачей
^йбТюродотерашщ которая представляет собой исключительно
заместительное средство лечения острой дыхательной недоста-
точности и не устраняет причины нарушений легочного газооб-
мена, является предупреждение неблагоприятных влияний ги-
поксемии на процессьТТканёвого метаболизма. Для этого доста-
точшГпо’вьГСТГть Рао/Нпб' крайней мер'е^до 70 мм рт. ст., что до-
стигается непрерывной инсуффляцией к ц с л од'о дд о.- в.о.з -
д у ш н,<1й-С.ДД^енн_ с относительно небольшим содержанием"О2
320
(35—40 %). Использовать более высокие концентрации кисло-
рода нежелательно, так как при этом создается опасность раз-
вития в легких абсорбционных ателектазов, чрезмерно высуши-
ваются слизистые покровы дыхательных путей, а также задер-
живается выведение углекислого газа и возрастает РаСо2.
Инфузионная терапия имеет целью восполнение дефицита-
жидкости и устранение гемокд.нце.ытрации, что способствует так-
же разжижению бронхиального содержимого, облегчает откаш-
ливание мокроты и уменьшает обструкцию бронхов. Объем ин-
фузионной терапии, включающей г£ пяпини.чиповянные
растворы глюкозы, декстранов, должен в первые
сутки составлять 3~-2=^5.*л - и более, а в последующие — около
1,6 л/м2 поверхности тела'. При проведении инфузий у больных
контролируют цен.тральное.-венозное давление, которое не дол-
жно превышать 12. см_ вод/ ст... (К 18 кПа), и следят за темпом
мочеотделения, который''должен достигать 80 мл/ч без приме-
нения салуретикоз. У больных с острой дыхательной недоста-
точностью ограничивают использование растворов, включающих
соли натрия; В частности, не следует «вслепую» вводить раствор
гидрокарбоната натрия, который можно применять лишь при
некомпенсированном ацидозе.
При медикаментозном лечении астматического состояния
резко ограничивают или исключают использование ад-
реномиметиков. В качестве бронхорасширяющих средств
применяют препараты группы метилксантинов (э у ф и л -
л и н_и щго анологи). Начальная доза эуфиллина дол ж начсостав-'
лять около 6 мг/кгТмассы тела при медленном, в......теление
20 мин, капельном, введении в вену. После этого препарат вво-
-~дйт из расчета 0,6 —0,9 мг/кг массы тела в час до улучшения
клинического состояния пациента. Необходимо создать постоян-
ную концентрацию эуфиллина в плазме крови, однако его су-
точная драа__на должна превышать 2 г. Эуфиллин ингибирует
фосфодиэстеразу, а это способствует накоплению цАМФ и вос-
становлению адренорецепторной чувствительности, что приводит
к расслаблению бронхиальной мускулатуры.
Обязательным компонентом лечения являются к о р т и к о -
сте_РО_иды. Их назначают внутривенно из расчета 1 мг гидро-
кортизона на 1 кг ма^ы (Могут и спользовгиъсяи
другйТ^ортикб'стер6идн:^^препаратыв эквивалентных дозах,
например преднизолон по 60 мг каждые 4 ч (для пациента мас-
сой 60 кг). После вывеления-больцосо из астматического стату-
са дозу стербйдов-ежес^н^,У“^^'°19Т~на до минималь-
ной. Осложнения при проведении массивной стероидной терапии
встречаются очень редко.
Ингибируя клеточные механизмы бронхообструкции, в том
числе в результате непосредственного влияния на Рг-адреноре-
цепторы, кортикостероиды способствуют, наряду с эуфиллином,
восстановлению чувствительности адренорецепторного аппарата
бронхов. Кроме того, они обладают выраженным противоотечным
11 под ред. Н В. Путова,
Г Б. Федосеева
321
действием, что улучшает проходимость дыхательных путей и
облегчает бронхиальный дренаж.
Спектр применяемых медикаментозных средств должен быть
максимально сужен и ограничен препаратами, абсолютно пока-
занными этим больным. Так, например, нецелесообразно назна-
чать витамины, кокаобоксилазу. рмс^истыТГкяльпий7 Не следует
применять профилактически антибиотики, особенно пеницил-
лин и стрептомицин, а также сульфаниламидные препараты, об-
ладающие высокой сенсибилизирующей активностью. Исключе-
нием являются больные с обострением нагноительных заболе-
ваний легких.
Из-за опасности угнетения дыхания, подавления кашлевого
рефлекса и естественных механизмов бронхиального дренирова-
ния противопоказаны препараты, обладающие седативным, эф-
фектом ‘(морфин, промедол, пипольфен, оксибутират натрия
и др.). Они маскируют тяжесть бронхиальной обструкции, и ле-
тальность при их использовании возрастает. На фоне увеличен-
ной работы дыхания при АСт не следует пристетгятБ~льпгатё7Гь-
ньпГаналептики (этимизол. кордиамин и др.), так как это может
привести к истощению резервов дыхания и прогрессированию
ОДН. Неэффективны при АСт также и холинолитики (атропин
и др.).
Для предупреждения тромбоэмболических осложнений, а
также с целью улучшения реологических свойств крови назна-
чают/гПга р и 1Пдо"*2Утыс/Ё^Д^Ъутк'Й) Г'Д иуретики у па-
циентов показаны в редких случаях, когда отмечается возрас-
тание центрального венозного давления до 15 см вод. ст.
(1,2 кПа) или выше. Если последнее сочетается с гемоконцент-
рацией (гематокрит 50-% и более), предпочтение отдают кро-
в о п у с к а н и ю. В небольших дозах, особенно при сопутствую-
щей Гартериальн-ОЙ гипертензии/ показаны ганглиолити к и
(пентамин, бензогексоний), которые улучшают легоч-
ное кровоооращёнйеГ'Сердечные гликозиды назначают по симп-
томатическим показаниям.
Из-за опасности усиления бронхоспазма у больных в АСт
не рекомендуется использовать муколитические средства (аце-
тилцистеин, трипсин, химотрипсин и др.). С осторожностью сле-
дует также относиться к методам механической санации дыха-
тельных путей (назотрахеальные катетеризации для отмывания
и аспирации мокроты и др.). В то же время простым и эф-
фективным способом разжижения бронхиаль-
ного отделяемого являются парокислородные ин-
галяции. Другие методы аэрозольтерапии менее эффективны.
Активно пользуются методами физической терапии, включа-
ющими перкуссионный и вибрационный массаж грудной клетки,
«вспомогательный кашель» и др.
Как компоненты комплексной терапии и П\тадиях ис-
пользуются вдыхание гел и о - к и с л о р о днои~Тм е с и, ла-
важ в условиях бронхоскопии, длительная периду-
322
РАльщад____б_длкад а, ингаляционный няркоя—фтлэ-рот-а--
ном.
..- ^Прогрессирующие нарушения легочной вентиляции с разви-
тием гиперкапнической комы, не поддающиеся консервативной
терапии, являются показанием для применения искусственной
вентиляции легких. При проведении последней через интубаци-
онную трубку систематически осуществляют промывание и са-
нацию трахеобронхиальных путей с целью восстановления их
проходимости.
ПРОГНОЗ
Анализ динамики течения бронхиальной астмы на протяже-
нии 5—15 лет у 150 больных позволил Е. П. Успенской и др.
(1981) * констатировать благоприятное течение болезни, про-
явившееся длительной ремиссией, уменьшением частоты и тя-
жести обострений, отсутствием прогрессирования болезни, у
52 % и неблагоприятное — у 48 % больных. У 40 % больных с
тяжелым течением бронхиальной астмы отмечено благоприят-
ное течение и даже улучшение состояния. Все эти больные дли-
тельное время или постоянно лечились глюкокортикостероидны-
ми гормонами. У остальных 60 % больных с тяжелым течением
болезни бронхиальная астма протекала неблагоприятно, причем
16 % больных из их числа умерли от бронхиальной астмы. Все
умершие длительное время лечились глюкокортикостероидными
гормонами и имели различные осложнения глюкокортикосте-
роидной терапии.
Летальность на высоте астматического статуса достигает 5—
16°/о- Наиболее частые причины смерти больных — позднее
проведение реанимационных мероприятий, не-
возможность восстановления эффективной вентиляции и напря-
женный пневмоторакс. При своевременном начале интенсивной
терапии прогноз благоприятен.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
У ДЕТЕЙ
Актуальность проблемы бронхиальной астмы в педиатрии
определяется постоянным ростом ее распространенности (от
0,35 до 3—10%) среди детского населения в различных стра-
нах, тяжестью заболевания и возрастающей летальностью.
Патогенез. Бронхиальная астма у детей, преимущественно
атопического генеза. Среди предрасполагающих факторов под-
тверждена роль наследственной отягощенности: у кровных род-
ственников детей, больных бронхиальной астмой, аллергиче-
ские заболевания регистрируются от 60 до 90 % [Ширяева К. Ф.
н др., 1981 *]. В ранней сенсибилизации ребенка имеют значе-
ние токсикозы беременности, раннее искусственное и смешан-
ное вскармливание, профилактические прививки, особенно
И»
323
вакцинация коклюшной вакциной. При неинфекционной сенсиби-
лизации у детей первыми органами-мишенями являются кожа,
пищеварительная и дыхательная системы. После пищевой сен-
сибилизации присоединяется сенсибилизация различными экзо-
аллергенами: эпидермальными, пылевыми, пыльцевыми и т. д.
Сенсибилизация к инфекционным и грибковым аллергенам ча-
ще встречается у детей старшего школьного возраста. Первые
проявления респираторной аллергии (предастмы) у большинст-
ва больных развиваются на 2—3-м году жизни ребенка. Типич-
ные приступы появляются позже, на 3—5-м году жизни. Бес-
спорно значение инфекционных заболеваний респираторного
тракта, предшествующих и провоцирующих развитие бронхи-
альной астмы.
У большинства детей бронхиальная астма протекает по 1
(анафилактическому) типу аллергических реакций по Gell и
Coombs, который определяется генетически детерминированной
избыточной продукцией IgE (реагинов). Высказаны предполо-
жения, что выраженные и длительные приступы удушья, сопро-
вождающиеся повышением температуры тела, рентгенологиче-
ски выраженной периваскулярной инфильтрацией, лейкоцитов
зом и эозинофилией в периферической крови, характерны для
генеза бронхиальной астмы, протекающей с участием III типа
аллергических реакций (преципитин-зависимого, связанного с
образованием иммунных комплексов).
Клиника бронхиальной астмы в фазе обострения (приступ-
ный период) имеет свои особенности, зависящие от патогенети-
ческих механизмов и возраста ребенка. Приступ протекает в
виде повторных пароксизмов затрудненного дыхания. У детей
раннего возраста чаще имеются «предвестники» присту-
па. За несколько дней или часов изменяется поведение ребен-
ка, который становится раздражительным, ухудшаются аппе-
тит и сон, появляется слизистое отделяемое из носа, сухой на-
вязчивый кашель. Приступ удушья обычно развивается
ночью. Нарушение бронхиальной проходимости определяется
спазмом гладкой мускулатуры бронхиол, отеком слизистой обо-
лочки и гиперсекрецией. При выходе из приступа наблю-
дается кашель с отхождением густой мокроты. В легких на фо-
не удлиненного выдоха выслушиваются сухие, а часто и влаж-
ные хрипы. Длительность послеприступного периода от 2 до
14 сут.
Фаза ремиссии (межприступный период) характеризуется
клиническим благополучием. Однако клинико-функциональный
контроль наших больных позволил и в этот период выявить на-
рушения бронхиальной проходимости при среднетяжелом и тя-
желом течении болезни. Сохраняются также эозинофилия и по-
вышение IgE в крови.
При тяжелом течении атопической бронхиальной аст-
мы в межприступном периоде отмечаются симптомы общей
интоксикации, нарушения бронхиальной проходимости при
324
удовлетворительном самочувствии больного. У этих больных,
так же как и у подростков с инфекционно-аллергической брон-
хиальной астмой, наиболее часто развивается астматическое со-
стояние. Последнее опасно еще и тем, что дети приспосаблива-
ются и не предъявляют жалоб на затрудненное дыхание.
В астматическом состоянии у больных определяются нерезко
выраженная экспираторная одышка, вздутие грудной клетки,
ослабленное дыхание, непостоянные хрипы.
Длительность его от нескольких дней до нескольких меся-
цев. Опасность заключается в том, что в этот период функцио-
нальные сдвиги в организме (гипоксемия, ацидоз, надпочечни-
ковая недостаточность и т. д.) создают угрозу развития асфик-
сического синдрома, часто угрожающего жизни больного. Среди
детей, больных бронхиальной астмой, асфиксический синдром
развивается у 6—8 % больных.
У детей, также как и у взрослых, имеются различные клини-
ко-патогенетические варианты течения бронхиальной астмы. По
данным детского отделения ВНИИП, помимо клинических осо-
бенностей, зависящих от преобладания различных типов аллер-
гических реакций, и паторецепторных механизмов у 20 % детей
патогенетические механизмы усложняются нарушениями со сто-
роны: а) центральной нервной системы — органиче-
ские поражения, предшествующие развитию бронхиальной аст-
мы, психопатические черты личности, определяющиеся кон-
фликтной ситуацией в семье или возникающие на фоне бронхи-
альной астмы; органические поражения, возникающие в период
асфиксического синдрома; б) эндокринной системы — ди-
энцефальные нарушения, изменения функции яичников у дево-
чек-подростков, недостаточность надпочечников; в) первичная
недостаточность системы аденилциклазы — цАМФ. Раз-
витие инфекционного процесса (рецидивирующего или хрониче-
ского) в респираторном тракте неблагоприятно влияет на тече-
ние бронхиальной астмы.
Лабораторная диагностика включает контроль за содержа-
нием эозинофилов в крови и секрете респираторного тракта,
уровнем общего и видоспецифического IgE, IgA, IgG, IgM. Для
уточнения спектра сенсибилизации проводятся кожно-аллергн-
ческие и провокационные пробы с неинфекционными аллерге-
нами. Обязателен контроль за состоянием функции внешнего
дыхания и чувствительности рецепторов бронхиального дерева
к медиаторам анафилаксии, так как состояние бронхиальной
проходимости — информативный показатель реабилитации ре-
бенка, больного бронхиальной астмой.
Профилактика бронхиальной астмы у детей включает раннее
выявление детей с аллергическим диатезом, предупреждение
высоких антигенных нагрузок (искусственного вскармливания,
профилактических прививок, необоснованной медикаментозной
терапии и т. д.) в позднем антенатальном и раннем постнатальном
325
периодах; раннее распознавание и правильное лечение респи-
раторных аллергозов (предастмы).
Лечение детей в приступном периоде симптоматическое. Для
лечения больного в астматическом статусе используются те же
принципы, что и у взрослых. В послеприступном периоде широ-
ко используются и и т а л, задитен, способные блокировать
освобождение медиаторов анафилаксии из тучных клеток. Эти
препараты особенно эффективны при атопической форме. Спе-
цифическая гипосенсибилизация проводится во вре-
мя стойкой ремиссии. Большое значение в лечении и реабилита-
ции больных имеют местные санатории и курорты. Целесообраз-
но создание специализированных местных санаториев для детей
с респираторными аллергозами, где этапное лечение вклю-
чает продолжение специфической гипосенсибилизации, широко
используются климатолечение, рефлексотерапия, лечебная физ-
культура.
Прогноз бронхиальной астмы в детском возрасте благоприя-
тен при раннем уточнении диагноза и правильном лечении. За-
болевание, возникшее в дошкольном возрасте, обычно прекра-
щается в пубертатном периоде. Более тяжело протекает брон-
хиальная астма, сочетающаяся с упорным аллергодерматозом.
Летальные исходы у подростков при тяжелом течении бронхи-
альной астмы определяются передозировкой препаратов симпа-
томиметического действия в домашних условиях, развитием ас-
фиксии на фоне вторичной надпочечниковой недостаточности.
Глава 16
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
АЛЛЕРГИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА
ЛЕГОЧНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
ИНФИЛЬТРАТ
Легочный эозинофильный инфильтрат (легочная эозинофи-
лия, эозинофильная пневмония) включает большую группу забо-
леваний, основными проявлениями которых являются выявлен-
ные рентгенологически затенения в легких, сопровождающиеся
эозинофилией. В этиологическом отношении различают эози-
нофильные инфильтраты, связанные с: 1) паразитарной, инвази-
ей; 2) лекарственными препаратами и другими химическими
веществами; 3) бронхиальной астмой; 4) системными поражения-
ми соединительной ткани [Mayak R„ Soldona М. — В кн.: Fish-
man А., 1980].
Легочные эозинофильные инфильтраты паразитарного проис-
хождения, связанные с инвазией аскарид, анкилостом, свиного
цепня и печеночной двуустки, иногда называют простой легоч-
326
ной эозинофилией [Crafton J., Duglas A., 1974], или синдромом
Леффлера (W. Loffler).
Патогенез этих изменений изучен недостаточно. Существует
представление о ведущей роли сенсибилизации и аллергии, воз-
никающих при глистной инвазии. Одним из доказательств этой
точки зрения является повышение содержания в сыворотке кро-
ви больных IgE.
Патологоанатомические изменения состоят в появлении в лег-
ких очагов инфильтрации, которые при микроскопическом иссле-
довании представляют собой альвеолярную экссудацию с боль-
шим количеством эозинофилов. В отдельных случаях наблюда-
лись периваскулярная инфильтрация лейкоцитами и небольшие
тромбозы.
Клиника. У большинства больных легочный эозинофильный
инфильтрат, связанный с аскаридозом и другими глистными ин-
вазиями, протекает бессимптомно и выявляется при профилак-
тических флюорографических исследованиях. Температура те-
ла, как правило, нормальная, иногда она повышается до суб-
фебрнльных цифр с нормализацией в течение нескольких дней.
У некоторых больных появление легочного эозинофильного ин-
фильтрата сопровождается недомоганием, головной болью, ноч-
ными потами, кашлем без мокроты или с незначительным коли-
чеством окрашенной в желтый цвет мокроты.
При физикальном исследовании могут быть выявлены не-
большое укорочение перкуторного тона и влажные хрипы над
участком инфильтрата в легких. Все указанные выше симп-
томы и физикальные признаки быстро, в течение 1—2 нед, ис-
чезают.
При рентгенологическом исследовании определяются неив-
тенсивные, гомогенные затенения различных участков
легких без четких границ. Затенения могут локализоваться в
обоих или одном из легких, могут исчезать в одном месте и по-
являться в других. Чаще тенн имеют небольшие размеры, но
иногда распространяются почти на все легкое. В большинстве
случаев затенения исчезают через 6—12 дней. Формирование
полостей в легочной паренхиме и плевральные изменения не-
характерны.
Лабораторные исследования должны быть направлены преж-
де всего на выявление паразитов, для чего необходимо повтор-
но исследовать фекалии на наличие в них яиц аскарид и других
гельминтов. В случаях свежей инвазии миграция личинок аска-
рид и легочные эозинофильные инфильтраты возникают раньше
появления аскарид в фекалиях. Характерным признаком явля-
ется умеренная эозинофилия в крови.
Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом,
пневмонией и инфарктом легкого. Отличительными особеннос-
тями легочного эозинофильного инфильтрата являются легкость
течения заболевания, «летучесть» и быстрое исчезновение легоч-
ных инфильтратов и эозинофилия в периферической крови.
327
Лечение должно включать назначение специальных средств
для дегельминтизации. Какого-либо лечения, направленного не-
посредственно на легочный инфильтрат, обычно не требуется,
так как инфильтрат у большинства больных исчезает через не-
сколько дней и без специального лечения. Если проявления бо-
лезни резко выражены или сохраняются длительное время, мо-
жет быть проведено лечение кортикостероидными гормонами.
Особое место среди легочных эозинофильных инфильтратов,
связанных с инвазией паразитов, занимает так называемая тро-
пическая легочная эозинофилия [Weingarten К., 1943J. Заболе-
вание встречается в Индии, Бирме, Малайзии и на Цейлоне.
Считают, что заболевание является аллергической реакцией на
филярии, которые от пораженных животных передаются чело-
веку москитами. На секции в легких выявляются белесоватые
рассеянные узелки, а пораженные альвеолы заполнены эозино-
филами, макрофагами и сегментоядерными нейтрофилами.
Клиническая картина характеризуется скрытым началом с
црявлением и постоянным усилением кашля — сухого или с
появлением небольшого количества мокроты слизистого ха-,
рактера. Кашель иногда носит приступообразный характер и
особенно выражен в ночное время. Во время кашля у некото-
рых больных появляются свистящее дыхание и ощущение
одышки. У части больных возникают кровохарканье и неоп-
ределенного характера боли в грудной клетке. При аускуль-
тации легких определяются рассеянные сухие хрипы.
У половины больных на рентгенограммах отмечаются диф-
фузные мелкоочаговые изменения в обоих легких.
У некоторых больных имеются локализованные инфильтраты в
легких.
При функциональном исследовании легких выявляются пре-
имущественно обструктивные изменения.
Характерны выраженная эозинофилия в перифери-
ческой крови, лейкоцитоз, наличие эозинофилов в мокроте и
положительная реакция связывания комплемента с филяриаль-
ным антигеном. Филярии могут быть обнаружены при биопсии
лимфатического узла.
Лечение. Наиболее эффективен антифиляриальный препарат
диэгилкарбамазин. У некоторых больных возможно спон-
танное выздоровление, однако у больных, которым не проводи-
лось специальное лечение, заболевание может протекать дли-
тельно — месяцы и годы, с повторными обострениями, приводя
к развитию пневмосклероза.
Легочные эозинофильные инфильтраты могут возникать от
воздействия лекарств и химических соединений. Описаны легоч-
ные эозинофильные инфильтраты, развивающиеся под влиянием
фурадонина, ацетилсалициловой кислоты, азатиоприна, хлор-
пропамида, хромогликата, изониазида, метатрексата, пеницил-
лина, стрептомицина, сульфаниламидов, бериллия, солей золо-
та и никеля и других соединений. Кроме того, эозинофильные
328
легочные инфильтраты могут появляться после ингаляции пыль-
цы некоторых растений.
Клиническая картина легочного эозинофильного инфильтра-
та, возникающего после применения фурадонина, описана осо-
бенно подробно. Реакции легких на прием фурадонина бывают
острыми и хроническими. При остром варианте реакции через
2 ч—10 дней после начала приема фурадонина появлялись
лихорадка, сухой кашель, насморк, одышка. На
рентгенограммах обычно выявляются диффузные измене-
ния в легких, иногда очаговые неправильной формы ин-
фильтраты в легких, отсутствовали типичные для синдро-
ма Леффлера быстрое исчезновение и миграция инфильтратов,
иногда появляется выпотной плеврит, причем в плевральной
жидкости содержится много эозинофилов. Характерно увели-
ченное содержание эозинофилов в крови. При ост-
ром течении заболевания вскоре после отмены препарата исче-
зает эозинофильный инфильтрат в легком. При хроническом те-
чении заболевания рассасывание легочного эозинофильного ин-
фильтрата затягивается, и в отдельных случаях на его месте
развивается пневмосклероз.
Лечение. Острые реакции на медикаменты и химические
агенты специальной терапии не требуют, и прекращение дейст-
вия, вызвавшего легочный инфильтрат фактора, приводит к пол-
ному исчезновению признаков болезни. В отдельных случаях
при затяжном течении заболевания требуется прием глюкокор-
тикостероидных препаратов.
Легочные эозинофильные инфильтраты у больных бронхи-
альной астмой в половине случаев связывают с воздействием на
больного Aspergillus fumigatus. В некоторых случаях эозино-
фильные инфильтраты вызваны вдыханием пыльцы растений,
домашней пыли, перхоти животных. Способствует возникнове-
нию этого состояния сухость воздуха, которая вызывает высу-
шивание слизистой оболочки органов дыхания, образование гу-
стой слизи в бронхах и нарушение выделения слизи. Изменения
чаще возникают у больных бронхиальной астмой старше 40 лет
и преимущественно у женщин.
При морфологическом исследовании обнаруживаются участ-
ки легких, заполненные экссудатом, содержащим большое ко-
личество эозинофилов, которые присутствуют также в просвете
бронхов и иногда инфильтрируют их стенки.
Клиническая картина у значительной части больных харак-
теризуется тяжелым течением бронхиальной астмы. Обострение
болезни сопровождается повышением температуры т е -
л а, иногда до высоких цифр. Характерным симптомом является
кашель, который бывает приступообразным н сопровождает-
ся отхождением густой мокроты в виде пробок и слеп-
ков бронхов [Mayak R., Soldona М. — В кн.: Fishman А.,
1980].
329
Легочные эозинофильные инфильтраты встречаются при сис-
темных поражениях соединительной ткани: узелковом периарте-
ринте (см. стр. 379), гранулематозе Вегенера (см. стр. 357),
синдроме J. Churg и L. Strauss (см. стр. 384).
ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ
АЛЬВЕОЛИТ
К экзогенным аллергическим альвеолитам относят заболева-
ния бронхов и легких, при которых вдыхание органической пы-
ли вызывает реакции повышенной чувствительности с преиму-
щественным поражением альвеол и бронхиол. Особенно широко
заболевание распространено среди лиц, чей труд связан с сель-
ским хозяйством. В дождливый сезон аллергическим альвеоли-
том заболевают до 8 % фермеров в Англии и около 4 % в
США [Davies R. — В кн.: Fishman А., 1980 ].
Этиологические факторы экзогенного аллергического альвео-
лита могут быть распределены на несколько групп: 1) термо-
фильные актиномицеты; 2) плесень (Aspergillus, Pemellium, Al-
ternaria); 3) пыль растительного и животного происхождения
(древесная и шерстяная); 4) белковые антигены (птичий помет
и перья, домашняя пыль и др.); 5) пищевые антигены (сыр,
грибы, солод, мука и др.); 6) медикаменты (пенициллин, нит-
рофураны, соли золота и др.). Исходя из характера ингалируе-
мых частиц, приводящих к развитию экзогенного аллергическо-
го альвеолита, описано несколько заболеваний: «легкое ферме-
ра», «легкое любителя птиц», «болезнь голубеводов», «легкое
работающих с солодом», «легкое грибников», «легкое мойщика
сыра», «легкое мельника», «болезнь работников деревообраба-
тывающих предприятий», «болезнь сортировщиков шерсти»
и др. Описаны аллергические альвеолиты у лиц, работающих с
кондиционирующими и увлажняющими воздух установками,
вдыхающих с лечебной целью препараты, полученные из зад-
ней доли гипофиза свиней и крупного рогатого скота. Вероятно,
способствовать развитию экзогенного аллергического альвеоли-
та может наследственная предрасположенность к этому заболе-
ванию.
Патогенез экзогенного аллергического альвеолита пока изу-
чен недостаточно. Имеются указания на то, что в сыборотке кро-
ви у 80 % больных с «легким фермера» были найдены преци-
питирующие антитела к антигенам гниющего сена. Патогенная
роль антител у больных «легким фермера» в настоящее время
оспаривается, так как у большого процента практически здоро-
вых фермеров, имеющих контакт с гнилым сеном, тоже обнару-
жены преципитирующие антитела.
В ряде исследований было продемонстрировано наличие у
больных экзогенным аллергическим альвеолитом реакций
гиперчувствительности I и IV типов. Оказалось, что
антигены органических пылей могут стимулировать альтерна-
330
тивный путь активизации комплемента. В эксперименте было
установлено участие в патогенезе экзогенного аллергического
альвеолита реакций, вызванных активированными альвеоляр-
ными макрофагами.
Патологоанатомические изменения зависят от стадии заболе-
вания и характеризуются изменениями различной степени вы-
раженности от острой альвеолярно-интерстициальной реакции
до диффузного легочного фиброза [Crafton J., Duglas A., 1974J.
При остром течении экзогенного аллергического альвеолита ги-
стологически, как правило, отмечаются диффузное воспа-
ление интерстиция, формирование грануле м,
реже — облитерирующий бронхиолит, острое воспаление с ин-
фильтрацией полинуклеарами, васкулиты, геморрагии. При им-
мунофлюоресцентном исследовании фиксированные в легких
Сз-фракция комплемента и иммуноглобулины обнаруживаются
редко.
Клиническая картина экзогенного аллергического альвеоли-
та зависит от характера течения заболевания: острого, подост-
рого или хронического. Большое значение для диагностики имеет
указание на контакты с гниющим сеном или другими источ-
никами органической пыли. При остром течении больные жалу-
ются на появление через 6—8 ч после контакта с антигеном
одышки, озноба, лихорадки и кашля с выделением
скудной, иногда окрашенной кровью мокроты. У некоторых
больных появляется цианоз. Над всей поверхностью легких
выслушиваются крепитирующие хрипы. При клиническом иссле-
довании крови может быть обнаружен умеренный лейкоцитоз,
СОЭ незначительно повышена. Изменения легких при рентге-
нологическом исследовании выражены незначительно. Могут
иметься некоторое усилениелегочного рисунка и сла-
бо выраженные мелкоочаговыедиссеминированные
тенив легких. При прекращении контакта с аллергизирующи-
ми агентами клинические и рентгенологические признаки болез-
ни могут спонтанно исчезать через 3—4 нед, но повторный кон-
такт приводит к подострому течению заболевания, при котором
клинические и рентгенологические изменения исчезают значи-
тельно медленнее.
При хроническом течении заболевания в клинической карти-
не преобладают признаки дыхательной и сердечной
(преимущественно правожелудочковой) недостаточности,
одышка и кашель становятся постоянными, а рентгенологи-
чески этот процесс сопровождается появлением более выра-
женного пневмосклероза и прогрессированием дис-
семинированных очаговых изменений в легких.
Иногда появляется рентгенологическая картина, описываемая
как «сотовое легкое».
При давности заболевания более 10 лет у 60—70 % больных
определяется хронический бронхит, а у 25%—эмфи-
зема легких. Спирографически наиболее часто (в 45 %
331
случаев) определяется сочетание обструктивных и ре-
стриктивных нарушений внешнего дыхания, толь-
ко рестриктивные изменения отмечались у 30 % и чисто обст-
руктивные— у 3% больных. Кроме того, у больных с экзоген-
ным аллергическим альвеолитом были выявлены нарушение
проходимости как крупных, так и мелких бронхов, изменение
распределения воздуха в легких, снижение диффузной способ-
ности легких и повышение давления в легочной артерии.
Для диагностики экзогенного аллергического альвеолита мо-
жет быть использовано определение преципитирующих антител
к антигену, контакт с которым рассматривается как наиболее
вероятная причина возникновения заболевания. Высокие титры
преципитирующих антител к исследуемому антигену могут сви-
детельствовать о его этиологической значимости только при на-
личии клинических, рентгенологических и функциональных, про-
явлений заболевания, так как у 30—40 % практически здоровых
лиц, имеющих контакт с исследуемым антигеном, обнаружива-
ются преципитирующие антитела в диагностических титрах
[Richerson Н. В, —В кн.: Fishman А., 1980]. Для уточнения ди-
агноза у отдельных больных проводят провокационную
пробу, во время которой больного помещают в ту обстановку,
в которой он заболел, и оценивают наступающие при этом из-
менения состояния больного. Потребность в такой пробе наибо-
лее очевидна в тех случаях, когда в качестве причины альвео-
лита заподозрена микрофлора, находящаяся в кондиционирую-
щих и увлажняющих воздух установках. Однако эту пробу
нужно проводить только в отдельных случаях и с большой осто-
рожностью, так как она может привести к ухудшению состояния
больного.
Дифференциальный диагноз нужно проводить с диссемини-
рованными поражениями легких (альвеолярным и метастати-
ческим раком, милиарным туберкулезом, саркоидозом и дру-
гими фиброзирующими альвеолитами, аспергиллезом и др.).
Раковое поражение легких отличается от экзогенно-
го аллергического альвеолита отсутствием связи заболевания с
воздействием экзогенного аллергена, неуклонным прогрессиро-
ванием и большей тяжестью течения заболевания, особенностя-
ми рентгенологических признаков поражения легких, отсутстви-
ем в сыворотке крови преципитирующих антител к какому-ли-
бо аллергену.
Милиарный туберкулез легких отличается от эк-
зогенного аллергического альвеолита отсутствием связи с внеш-
ними антигенами, более выраженной тяжестью и длительностью
течения заболевания, особенностью рентгенологических прояв-
лений, положительными серологическими и кожными реакциями
с туберкулезным антигеном, отсутствием в сыворотке крови по-
вышенных титров преципитирующих антител к какому-либо эк-
зоаллергену, который может привести к аллергическому альвео-
литу.
332
Саркоидоз отличается от экзогенного аллергического аль-
веолита, помимо клинико-лабораторных и рентгенологических
данных, увеличением прикорневых лимфатических узлов, изме-
нениями суставов, глаз и других органов.
Отличительными особенностями фиброзирующих аль-
веолитов при системных поражениях соединительной ткани
являются васкулит и многоорганность поражения. Бронхо-
пульмональный аспергиллез отличается от экзогенного
аллергического альвеолита выраженной эозинофилией и преоб-
ладанием обструктивных изменений бронхов с бронхоспазмом
над рестриктивными изменениями.
В случаях, когда дифференциальный диагноз особенно тру-
ден, например при хроническом течении аллергического альвео-
лита, производят биопсию легочной ткани с гистологическим ис-
следованием биоптата.
Профилактика. Первичная профилактика альвеолита вклю-
чает высушивание сена, использование открытых силосных ям и
хорошее проветривание производственных помещений. Необхо-
димость соблюдения гигиенических норм касается производст-
венных и прочих помещений, в которых содержатся животные и
птицы. Требуется тщательный уход за кондиционерами и увлаж-
нителями воздуха.
Вторичная профилактика экзогенного аллергического альвео-
лита заключается в прекращении контакта с аллергенами лиц,
прошедших лечение по поводу аллергического альвеолита. В тех
случаях, когда болезнь связана с условиями работы, необходи-
ма смена профессии.
Лечение экзогенного аллергического альвеолита начинается
с устранения из окружающей больного среды аллерге-
н о в, вызвавших заболевание, и прекращения контакта больно-
го с этими аллергенами. При остром, тяжелом и прогрессирую-
щем течении заболевания назначают глюкокортикосте-
роиды по 1—1,5 мг преднизолона на 1 кг массы больного в
сутки. Кортикостероидные препараты применяют несколько не-
дель с постепенным уменьшением дозы до полной отмены. Дли-
тельность лечения кортикостероидными препаратами сугубо ин-
дивидуальна и зависит от клинического эффекта и того, как
больной переносит эти препараты. При легком течении заболе-
вания какой-либо медикаментозной терапии не требуется и сим-
птомы болезни исчезают после прекращения контакта с аллер-
геном.
Прогноз аллергического альвеолита зависит от своевремен-
ного, возможно более полного и раннего устранения из окружа-
ющей больного среды этиологических факторов, вызывающих
альвеолит, и активного лечения этого заболевания. При повтор-
ном рецидивировании альвеолита и появлении осложнений со
стороны легких и сердца прогноз становится неблагоприят-
ным.
333
Глава 17
САРКОИДОЗ ОРГАНОВ
ДЫХАНИЯ
Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека — Шаумана)—доброка-
чественное системное заболевание, в основе которого лежит
поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием
эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокально-
го воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза. При
саркоидозе в 100 % поражаются лимфатические узлы, перифе-
рические и висцеральные, в 80—86 % —легкие, в 65 % —селе-
зенка и печень, в 40 % — кожа, в 30 % — мышцы, в 20 % — гла-
за и сердце, в 19 % — кости, почки и другие органы (нервная
система, сердце, слюнные железы). Наиболее выраженные изме-
нения отмечаются в органах грудной полости и прежде всего в
прикорневых и трахеобронхиальных лимфатических узлах и в
легких [Jaroszewicz W., 1976].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее
высокая заболеваемость регистрируется в северных странах, в
частности Северной Америки и Европы, в странах, расположен-
ных у Балтийского и Северного морей, наименьшая — в странах
Южной Европы, Южной Америки, Африки. Заболеваемость в
Северной и Центральной Европе колеблется от 12 до 40 на
100 000 населения.
В СССР распространенность саркоидоза на севере также
значительно выше, чем на юге, где выявляются лишь единич-
ные случаи заболевания. По данным 3. И. Костиной и
Б. М. Мигдалевич, [В кн.: «Эпидемиология НЗЛ и орг. пульм.
помощи в СССР, 1980], заболеваемость саркоидозом органов
дыхания составила в Ленинграде в 1975 г. 3,7 на 100 000 насе-
ления, в 1977 г. — также 3,7, в 1978 г.— 5,1, в 1979 г. — 5,3, в
1980 г. — 6,3. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, и
в основном страдают этим заболеванием люди молодого и цве-
тущего возраста; дети и старики заболевают редко.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания не установлена. В соответствии с од-
ной из гипотез саркоидоз представляет собой анергическую и
гипоэргическую форму туберкулеза в условиях высокой рези-
стентности организма. Ряд авторов показали возможность по-
лучения саркоидных гранулем в лимфатических узлах при
заражении морских свинок полисахаридным антигеном микобак-
терий туберкулеза [Авербах М. М., 1980]. Другие авторы счи-
тают саркоидоз заболеванием полиэтиологического характера,
334
возникающим при определенных нарушениях реактивности
организма, возможно при наличии генетической предрасполо-
женности. Обширный литературный обзор по этим вопросам
дан в монографии под редакцией А. Г. Хоменко и О. Швайгера
[1982].
Патогенез. Как указывалось выше, одной из самых частых
локализаций саркоидоза являются легкие. Процесс, как прави-
ло, начинается с увеличения лимфатических узлов, чаще всего
бронхопульмональных. В дальнейшем распространение процес-
са идет преимущественно лимфогенным путем, причем посте-
пенно поражается поверхностная и глубокая лимфатическая
сеть легких, и реже — гематогенным путем с поражением дру-
гих органов.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза яв-
ляется эпителиоидная гранулема, которая состоит почти исклю-
чительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских кле-
ток Пирогова — Лангханса, с узким ободком лимфоцитов
вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и
перифокального воспаления вокруг. Характерной особенностью
саркоидиой гранулемы является наличие в ней кровеносных
сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает ее
от туберкулезного бугорка. При гистохимических и электронно-
микроскопических исследованиях установлено, что эпителиоид-
ные клетки саркоидной гранулемы содержат больше ферментов,
белков, вакуолей и митохондрий, чем эпителиоидные клетки ту-
беркулезной гранулемы. Саркоидная гранулема в своём разви-
тии проходит три фазы: гиперпластическую, гранулематозную и
фиб.розно-гиалиновую.
Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ре-
тикулярных клеток стромы лимфатического узла, в связи с чем
гистологическая постановка диагноза очень затруднена. Через
4—6 нед происходит формирование саркоидной гранулемы —
гранулематозная фаза. В дальнейшем или происходит рассасы-
вание гранулемы без остаточных изменений, или развиваются
гиалннизация и склероз — фиброзно-гиалиновая фаза.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Все существующие классификации саркоидоза легких
строятся на основании рентгенологических данных. В СССР,
как и в большинстве других стран, принята классификация сар-
коидоза легких, согласно которой он делится на три формы
(стадии) [Костина 3. И. и др., 1975; Рабухии А. Е. и др., 1975].
/ стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая
форма, характеризуется двусторонним симметричным увеличе-
нием бронхопульмональных лимфатических узлов, реже
ЗИ
поражаются трахеобронхиальные лимфатические узлы и еще
реже — паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатиче-
ские узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка,
по ходу нижней ветви легочной артерии справа.
При 11 стадии, или медиастинально-легочной форле,-отме-
чается поражение внутригрудных лимфатических узлов и ле-
гочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают
два варианта этой формы. При первом отмечается наличие
увеличенных п р и ко р н евы х л и м ф оуз л о в, а также оча-
говых затенений в средних отделах легких на
фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого легочного рисунка.
Второй вариант характеризуется отсутствием увеличен-
ных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться
только томографически в связи с небольшим увеличением или
вообще не определяться. В легочной ткани на фоне круп-
нопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого
в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые
тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот
легких и в средних и нижних о т д е л а х, оставляя сво-
бодными только надключичные зоны, т. е. верхние отделы.
111—легочная — форма характеризуется выраженными
изменениями в легочной ткани при отсутствии увели-
чения внутригрудных лимфатических узлов. В легких отмечает-
ся густая диссеминация в средних отделах на фоне
пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании
процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются
на всем протяжении легочной ткани, причем нарастают пнев-
мофиброз и эмфизема.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина различных форм (стадий) саркоидоза
характеризуется большим разнообразием и значительным несо-
ответствием между выраженными морфологическими измене-
ниями в легких и часто почти полным отсутствием функцио-
нальных расстройств и жалоб больных. Начало заболевания мо-
жет быть бессимптомным, острым или подострым, заболевание
может быть диагностировано уже как хроническое, характери-
зующееся волнообразным течением (вспышками и ремиссиями).
1 стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) — у по-
ловины больных протекает бессимптомно и выявляется
случайно при очередном флюорографическом обследовании.
Подострое начало, характеризующееся субфебрильной
температурой, общей слабостью, ноющими болями в грудной
клетке (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в су-
ставах, отмечается у 25—30 % больных; острое — высокая
температура, артралгия, узловатая эритема — у 15—20 % боль-
ных (синдром Лефгрена), у 15 % больных с I стадией наблю-
дается наклонность к ожирению. Даже при наличии острого
336
начала с выраженной симптоматикой в легких хрипы не выслу-
шиваются. Кашель бывает редко. У '/з больных с I стадией
саркоидоза наблюдаются артралгии. Чаще всего поражаются
запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суста-
вы, однако периартриты отсутствуют.
У больных со // стадией саркоидоза легких (медиастиналь-
но-легочная форма) бессимптомное течение отмечает-
ся реже, чем при I стадии,—у 20 % больных, острое —у20 %,
постепенное — у 26 %. Чаще всего наблюдается подост-
рое начало — у'/з больных [Костина 3. И. и др., 1975].
В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, которая уси-
ливается при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в
межлопаточном пространстве и за грудиной). Одновременно с
вовлечением в процесс паренхимы легких отмечается у некото-
рых больных появление вне легочных локализаций:
саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов;
иногда наблюдаются синдром Херфорда (поражение околоуш-
ных слюнных желез) и симптом Юнглинга — Морозова (пора-
жение костей). Если при I стадии внелегочные локализации
саркоидоза регистрируются у */ю части больных, то при II ста-
дии они наблюдаются почти в 2 раза чаще.
/// стадия саркоидоза рассматривается как хронический
процесс. И все же, несмотря на массивную диссеминацию в
средних и нижних отделах легких, пневмосклероз и эмфизему,
у */4 больных процесс протекает бессимптомно. У полови-
ны больных отмечается волнообразное течение, т. е. за
обострением следует ремиссия. При обострении процесса зна-
чительно чаще, чем при начальных стадиях, отмечаются одыш-
ка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в
суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у */< боль-
ных процесс в III стадии заболевания протекает тяжело
в связи с присоединением неспецифической инфекции и характе-
ризуется клиническими проявлениями хронического бронхита
с нарастанием признаков легочно-сердечной недостаточно-
сти.
Течение саркоидоза аналогично течению туберкулеза, харак-
теризуется фазами развития процесса: активная фаза (обостре-
ние), фаза обратного развития процесса (затихания)—в виде
рассасывания, уплотнения и реже — кальцинации в пораженных
лимфатических узлах и легочной ткани. Отмечаются сравни-
тельно редко случаи хронического прогрессирующего или реци-
дивирующего течения. Возможно присоединение неспецифиче-
ской инфекции, аспергилеза и туберкулеза.
Диффузионная способность легких снижается у 50 % боль-
ных, преимущественно в активной фазе течения, в том числе
даже при нормальных вентиляционных показателях. Сканиро-
вание выявляет нарушения капиллярного кровотока в легких
не только при далеко зашедших процессах (во II и III стадиях),
но в части случаев и в начальной стадии заболевания.
337
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На рентгенограммах больных с I стадией (формой)
наблюдается двустороннее увеличение бронхопульмональ-
ных (прикорневых) лимфатических узлов, которые мо-
гут достигать 3—5 см в диаметре, имея при этом четкие поли-
циклические контуры. Трахеобронхиальные и паратрахеальные
лимфатические узлы поражаются реже, но может наблюдаться
вовлечение в процесс всех групп внутригрудных лимфоузлов.
У всех больных доминируют увеличенные прикорневые лимфа-
тические узлы, которые образуют крупные конгломераты шаро-
видной или эллипсоидной формы. Перифокальное воспаление,
или периаденит, как правило, отсутствует (рис. 16). Как прави-
ло, прикорневые лимфатические узлы справа увеличены боль-
ше, чем слева. Изредка встречается одностороннее увеличение
прикорневых лимфатических узлов, преимущественно справа.
На томограммах у Уз больных находят увеличение
лимфоузлов, расположенных в разветвлениях брон-
хов второго порядка, по ходу нижней ветви правой ле-
гочной артерии. Значительно реже увеличиваются парааорталь-
ные и бифуркационные лимфатические узлы. Даже при значи-
тельном увеличении внутригрудных лимфатических узлов симп-
томов сдавления органов средостения не отмечается. Проходи-
мость бронхиального дерева при I стадии саркоидоза не нару-
шена, а поэтому и осложнения в виде ателектаза наблюдаются
очень редко. Изменений в легочной ткани, как правило, в этой
стадии не выявляется, иногда в прикорневых отделах отмечает-
ся усиленный рисунок, что обусловлено, по-видимому, лимфо-
стазом [Костииа 3. И. и др., 1975; Рабухин А. Е. и др., 1975;
Хоменко А. Г., Швангер О., 1982]. Вовлечение в процесс междо-
левой плевры наблюдается в этой стадии сравнительно редко.
II стадия заболевания (медиастинально-легочная форма)
характеризуется сочетанием увеличенных бронхопульмональных
лимфатических узлов или (реже) других групп и появлением в
легочной ткани ретикулярных и очаговых изменений. В началь-
ной фазе развития II стадии заболевания появляется крупно-
петлистый рисунок в прикорневой зоне и в ннжнеме-
диальных участках легких, в дальнейшем при прогрессирова-
нии— м е л ко петл истый рисунок в средних отделах
легких и субкортикально вследствие поражения глубокой и по-
верхностной лимфатической сети. В легочной ткани в прикорне-
вых зонах, в средних отделах, а позже — в нижних и реже — в
верхних отделах легких появляются рассеянные, чаще густо
расположенные мелкие очаговые тени (рис. 17), иногда круп-
ноочаговые тени и даже крупные конгломеративные фокусы.
У */з больных в процесс вовлекается междолевая плевра спра-
ва, что особенно хорошо отражается на боковых рентгенограм-
мах в виде линейных теней. В некоторых случаях при II стадии
заболевания явно увеличенные бронхопульмональные лимфати-
338
Рис. 16. Рентгенограмма грудной клетки больной Г.
33 лет. Значительное симметричное двустороннее увели-
чение внутригрудных лимфатических узлов, особенно
бронхопульмональных справа с полициклическими чет-
кими контурами.
Рис. 17. Рентгенограмма грудной клетки больного С-ва 36 лет.
Двусторонняя диссеминации на фоне пневмосклероза в сред-
них и иижних отделах легкого. Корни расширены за счет
увеличенных прикорневых лимфоузлов. Справа усилена меж-
долевая щель.
339
Рис. 18. Рентгенограмма больного М. 38 лет. На фоне деформи-
рованного легочного рисунка в средних и нижних отделах и
латерально в верхних отмечается густая диссеминацня, сливаю-
щаяся справа в средних отделах в крупные конгломераты.
Рис. 19. Томограмма того же больного. В средних и нижних от-
делах на фоне деформированного рисунка определяются очаго-
вые и крупные сливные тени, выраженные больше справа, лате-
рально В верхних отделах выраженная эмфизема, крупные
•буллы. Корни несколько расширены, в лимфатических узлах
пластинчатые крупные кальцинаты.
340
ческие узлы отсутствуют, но они могут определяться томогра-
фически или вообще не выявляться вследствие регрессии про-
цесса. В то же время в легочной ткани на фоне сетчатого ри-
сунка определяются множественные мелкоочаговые
тени, более густо сконцентрированные вокруг гилюсов и в
средних и нижних отделах. Следует подчеркнуть, что они могут
локализоваться не только в средней и нижней доле, но и в
верхней доле — во 2-м и 3-м сегментах, при этом верхушечный
сегмент все же остается свободным. С увеличением срока забо-
левания у больных I и II стадиями саркоидоза в бронхопульмо-
нальных лимфатических узлах и в узлах по ходу нисходящей
части аорты отмечается появление кальцинатов, чаще всего
пластинчатой или неправильно-овальной формы.
III стадия (легочная форма) саркоидоза характеризуется
наличием на фоне пневмосклероза и эмфиземы мно-
жественных разнообразной формы и величины очагов,
нередко сливающихся в крупные неправильной фор-
мы конгломераты при отсутствии увеличенных внутригруд-
ных лимфатических узлов. По мере прогрессирования процесса
нарастают фиброз и эмфизема, которая нередко носит харак-
тер буллезной. На томограммах выявляются грубая нерав-
номерная деформация и цилиндрическое расшире-
ние бронхов, цирротические изменения в средних отделах и
крупные буллы, расположенные чаще в верхних отделах и суб-
плеврально (рис. 18 и 19).
ИЗМЕНЕНИЯ МОРФОЛОГИИ КРОВИ
И НЕКОТОРЫХ БИОХИМИЧЕСКИХ
ПОКАЗАТЕЛЕЙ
В диагностике саркоидоза определенное значение принадле-
жит патологическим изменениям периферической крови. Срав-
нительно редко наблюдается нормохромная анемия при I и
II стадиях, а при III стадии — полицитемия, обусловленная ги-
поксемией. У 40 % больных отмечается при I и II стадиях за-
болевания лейкопения и очень редко — лейкоцитоз, абсолютная
лимфопения, моноцитоз и умеренная эозинофилия, а также не-
значительное увеличение СОЭ. При III стадии лейкоцитоз наб-
людается у Уз больных. При III стадии саркоидоза отмечается
моноцитоз, установленный у 37 % больных. Наибольшее значе-
ние в диагностике активности процесса принадлежит лейкопе-
нии и абсолютной лимфопении.
Из биохимических показателей в диагностике активности
саркоидоза важное значение имеет изучение белковой формулы
крови, характеризующейся увеличением глобулинов и осо-
бенно у-гл обул инов, что наблюдается у % обследованных
больных при нормальном содержании общего белка. Нами
установлено также снижение в сыворотке крови содержания
гаптоглобина при активном течении саркоидоза (826±60 мг/л)
341
по сравнению с нормой (831 ±22 мг/л). Содержание кальция
в сыворотке крови повышается у половины больных при актив-
ном течении I стадии и у 68 % — при II.
БРОНХОСКОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диаг-
ноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической кар-
тины, были получены более чем в 3А наблюдений. Применение
биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 %
случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие
косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфатиче-
ских узлов (уплощение карины бифуркации трахеи, сглажен-
ность обоих ее скатов, выбухание медиальных стенок главных
бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов
слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминаю-
щая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчетли-
во проявляется в области устьев долевых бронхов и патогно-
моничен для саркоидоза. При III стадии заболевания на фоне
картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у ’/3
больных обнаруживаются саркоидные поражения самих брон-
хов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кон-
дилом.
ИММУНОДИАГНОСТИКА
Одним из важных методов раннего выявления саркоидоза,
определения его активности, эффективности лечения, а также
дифференциальной диагностики являются иммунодиагностиче-
ские способы [Костина 3. И. и др., 1975; Рабухин А. Е. и др.,
1975; Авербах М. М., 1980; Хоменко А. Г„ Швайгер О., 1982,
и др.]. Несомненное значение принадлежит кожным пробам:
реакции Манту с туберкулином и реакции Квейма со специфи-
ческим антигеном. Реакции Манту с 2 ТЕ отрицательна у
большинства больных саркоидозом, на что указывают ряд ав-
торов [Костина 3. И. и др., 1975; Рабухин А. Н. и др., 1975,
и др.]. Тест Квейма, заключающийся в развитии типично-
го саркоидного узелка на месте внутрикожного введения анти-
гена, приготовленного из пораженных саркоидозом лимфоузлов
или селезенки, что подтверждается гистологически, бывает по-
ложительным у 65 % больных, особенно часто при активном
течении саркоидоза. Для саркоидоза характерно наличие кле-
точного иммунодефицита (снижение количества Т-лимфоцитов),
изменение гуморального иммунитета (увеличение В-лимфоцитов
и уровня иммуноглобулинов, особенно IgG), а также отрица-
тельные серологические реакции с туберкулином в активной
фазе течения саркоидоза.
Из факторов, характеризующих неспецифическую резистент-
ность, отмечаются увеличение концентрации лизоцима и ан-
342
гиотензин-конвертирующего фермента в сыворотке крови, по-
вышение функциональной активности лейкоцитов (кислой и
щелочной фосфатаз) в фазу активного течения саркоидоза.
БИОПСИЯ
Гистологическое подтверждение диагноза с помощью раз-
личных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиасти-
носкопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция,
открытая биопсия легких) должно производиться во всех за-
труднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза
при увеличении паратрахеальных лимфатических узлов, в ати-
пичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение
прикорневых лимфатических узлов, односторонняя диссемина-
ция, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних
отделах, тумороподобные образования в легких). Атипичные по
своей клинико-рентгенологической картине формы саркоидоза
легких наблюдаются у 12 % больных. Биопсия позволяет вери-
фицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых
она осуществлялась.
ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
Большое диагностическое значение имеют внелегочные
изменения, которые могут предшествовать пораже-
нию легких или развиваться в период прогрессирования про-
цесса в легких. У 40 % больных увеличиваются периферические
лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые),
которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро
уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа,
глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная
система. Наиболее серьезные последствия имеют, по-видимому,
саркоидные гранулемы околощитовидных желез, что приводит
к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную кар-
тину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяже-
лы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем вы-
явлении оно приводит к полной потере зрения.
ЛЕЧЕНИЕ
Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркои-
дозом легких должны лечиться и наблюдаться в противотубер-
кулезных диспансерах, особенно на первых этапах обследова-
ния, так как при дифференциальной диагностике прежде всего
необходимо исключить туберкулез легких, а лечение кортико-
стероидными гормонами должно проходить под защитой тубер-
кулостатических препаратов.
Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гор-
монами и «малыми» иммунодепрессантами (хино-
линовые производные — делагил и др.). Эффективность ближай-
343
ших результатов гормональной терапии больных активным сар-
коидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях
заболевания [Рабухин А. Е. и др., 1975; Jaroszewicz W., 1976,
и др.]. Немаловажную роль в лечении саркоидоза играет аце-
тат токоферола (витамин Е), который, являясь внутри-
клеточным антиоксидантом, нормализует обменные процессы,
стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует раз-
витию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пу-
риновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние
на систему гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников; кро-
ме того, этимизол обладает противовоспалительным и противо-
аллергическим действием. Использовался также пресоцил
(0,75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кис-
лоты). Определенное значение имеют также инстилляции аэро-
золей гидрокортизона.
Можно рекомендовать две комплексные методики лечения
саркоидоза легких в зависимости ^от стадии процесса и его фа-
зы. Первая методика включает преднизолон, начиная с
40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каж-
дые 2 нед, причем общий курс составляет 1600—2000 мг. Ле-
чение проводится в сочетании с делагило^м (0,25—2 раза в
день), витамином Е (0,2—3 раза .в день), аэрозолями гид-
рокортизона (по 50 мг + 5 мл 10 % раствора салюзида),
витаминами С, Blt В6, диуретиками, препаратами ка-
лия. При второй методике назначаются пресоцил (по2табл.
3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е,
аэрозоли гидрокортизона в течение 3—8 мес. И при пер-
вой, и при второй методике лечение проводится под защитой
препарата ГИНК (фтивазид, тубазид и др.). Длительность
лечения составляет 6—12 мес, а при необходимости курсы ле-
чения повторяются после 3—4-месячного перерыва. Лечение
заканчивается независимо от применяемых препаратов назна-
чением этимизола (0,1—2 раза в день) в течение 1—2 мес и
витамина Е.
Комплексное лечение показано при впервые выявленных
начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном те-
чении процесса. При III стадии также показано применение
комплексного метода лечения по первой или второй схеме.
Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопут-
ствующие заболевания: тяжелые формы диабета, гипертониче-
ская болезнь, язвенная болезнь желудка, непереносимость пред-
низолона. Противопоказаний для применения второго метода
лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная бо-
лезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых боль-
ные плохо переносят делагил.
В результате лечения выздоровление наблюдается примерно
у 81 % больных, частичное улучшение — у 12%; прогрессирова-
ние заболевания отмечено у 7 %. Лучшие результаты были до-
стигнуты при I и II стадиях саркоидоза. Так, при I стадии за-
344
болевания полное обратное развитие процесса отмечается почти
у половины больных, а при II стадии — только у трети. Напро-
тив, при III стадии лишь у 14 % больных отмечается некоторое
улучшение, а у 80 % болезнь прогрессировала, несмотря на ле-
чение.
Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наб-
людения отмечаются, как правило, у впервые выявленных боль-
ных с I и 11 стадиями заболевания, которые лечились пресоци-
лом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями
гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится
лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лече-
нии большими дозами преднизолона.
У нелеченых больных с I и II стадиями саркоидоза легких
спонтанное излечение в срок от 6 мес до 3 лет отмечено при-
мерно в */4 случаев, в основном у лиц молодого и среднего воз-
раста. У остальных больных отмечается постепенное прогресси-
рование с развитием III стадии саркоидоза или же хроническое
течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении от-
мечаются в 3 раза чаще, чем у леченых больных.
Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: не-
благоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение
бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое те-
чение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным
выявлением заболевания.
ПРОГНОЗ
Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит прежде всего
от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях
его развития (I—II стадии). Чем раньше выявлено заболевание
и начато лечение (и проведен полный курс), чем моложе боль-
ной, тем лучше прогноз. Наличие внелегочных локализаций, по-
ражения бронхиального дерева, неэффективное лечение, пере-
ход в III стадию заболевания и нарастающая легочно-сердеч-
ная недостаточность ухудшают прогноз.
Большое значение для благоприятного прогноза имеют свое-
временное выявление и лечение присоединившейся неспецифи-
ческой инфекции (бронхит, ОРЗ, пневмония), правильная орга-
низация труда и отдыха.
После клинического излечения больной должен еще в тече-
ние 2 лет находиться под наблюдением противотуберкулезного
диспансера. После этого срока при отсутствии клинико-рентге-
нологических и лабораторных проявлений заболевания и при
полном восстановлении трудоспособности больной может счи-
таться практически здоровым. Рецидивы заболевания в отда-
ленные сроки отмечаются очень редко. Летальность от саркои-
доза составляет от 1,7 до 5 % [Рабухин А. Е. и др., 1975; Хо-
менко А. Г., Швайгер О., 1982].
34$
Глава 18
ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ПРОЦЕССЫ
В ЛЕГКИХ
Собирательное понятие «диссеминированные процессы в лег-
ких», появившееся в последние годы, охватывает большую
группу нозологических форм и синдромов, объединенных по
двум основным признакам: прогрессирующая одышка и распро-
страненные очаговые или интерстициальные изменения, выяв-
ляемые при рентгенологическом исследовании легких.
Диссеминированное поражение легочной ткани может быть
проявлением основного заболевания (например, при гематоген-
но-диссеминированном туберкулезе легких), осложнением или
синдромом другого, преимущественно нелегочного, заболевания
(метастазы рака щитовидной железы или другой первичной ло-
кализации, поражение легких при диффузных болезнях соеди-
нительной ткани и т. д.).
В настоящее время в группу диссеминированных процессов
в легких входят следующие заболевания:
— альвеолиты фиброзирующие: идиопатический фиброзиру-
ющий альвеолит, экзогенные аллергические альвеолиты, токси-
ческий фиброзирующий альвеолит;
— гранулематозы: саркоидоз легких, гематогенно-диссеми-
нированный туберкулез легких, гистиоцитоз X, пневмомикозы,
пневмокониозы;
— диссеминации опухолевой природы: бронхиоло-альвеоляр-
ный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангит;
— другие диссеминированные процессы в легких: идиопати-
ческий гемосидероз легких, синдром Гудпасчера, альвеолярный
протеиноз, лейомиоматоз, первичный амилоидоз легких;
— поражение легких при болезнях других органов и систем:
васкулиты или (и) интерстициальные пневмониты при диффуз-
ных болезнях соединительной ткани, наследственных болезнях
и генетически детерминированных синдромах, хроническом ак-
тивном гепатите, лучевых поражениях легких, недостаточности
кровообращения (так называемый кардиогенный пневмоскле-
роз), как исход «шокового легкого».
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ
АЛЬВЕОЛИТ
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синонимы: бо-
лезнь, или синдром, Хаммена — Рича, синдром Скеддинга, диф-
фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких,
фиброзная дисплазия легких и др.) —своеобразный патологиче-
ский процесс в интерстициальной ткани легких неясной приро-
ды, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождаю-
щийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
346
В 1933 г. L. Hamman, A. Rich сообщили, а в 1935 и 1944 гг.
описали четырех больных с прогрессирующим фиброзом легких,
закончившимся летально вследствие дыхательной недостаточно-
сти в течение 1—6 мес.
Особое внимание клиницистов это заболевание привлекло в
начале 60-х годов, когда в литературе появились обзоры, обоб-
щавшие наблюдения над большими группами больных. Выяви-
лось определенное несоответствие ранее описанной клинической
картины острой формы болезни все более участившимся хрони-
ческим формам этого заболевания. В связи с обнаружением
элементов воспаления в альвеолах J. Scadding (1964) предло-
жил термин «фиброзирующий альвеолит», который первона-
чально служил синонимом «болезни Хаммена — Рича», но в на-
стоящее время он применяется в более широком смысле для
обозначения целой группы заболеваний известной и неизвестной
этиологии, основными клинико-рентгенологическими проявле-
ниями которых являются нарастающая одышка и прогрессиру-
ющий интерстициальный фиброз легких. Известно, что ответ-
ная реакция легочной ткани на различные патогенные воздей-
ствия (бактериальные, вирусные, аллергические, аутоиммунные,
токсические) в значительной мере сходна. Поэтому термин
«альвеолит» применяется для обозначения одной из патоморфо-
логических стадий (а не нозологической принадлежности) аль-
веолитов известной (аллергические, токсические) и неизвестной
этиологии (идиопатический). В последние годы отмечается уве-
личение числа больных идеопатическим фиброзирующим аль-
веолитом, что связано как с истинным учащением случаев этого
заболевания, так и с улучшением диагностики.
Этиология и патогенез. Многие аспекты этиологии и патоге-
неза идиопатического фиброзирующего альвеолита еще не изу-
чены. Значительное распространение полупила гипотеза, объяс-
няющая возникновение заболевания состоянием аутоиммуноаг-
рессии с развитием гиперергических реакций в соединительной
ткани легких. Много сторонников имеет гипотеза полиэтилогич-
ности идиопатического фиброзирующего альвеолита: патоген-
ные факторы бактериальной, вирусной, аллергической, аутоим-
мунной, токсической природы могут быть пусковым моментом,
вызывающим стереотипную реакцию легочной ткани [Cegla U.,
1977, и др.].
Ряд авторов [Насонова В. А., 1978; Crofton J., Douglas А.,
1974, и др.] рассматривают идиопатический фиброзирующий
альвеолит как своеобразный коллагеноз, при котором пораже-
ние ограничивается легкими. Имеются сообщения о роли гене-
тической предрасположенности. Но данные разных авторов о
частоте так называемой семейной формы этого заболевания
противоречивы: от 1 до 25 %.
Основным патогенетическим механизмом, определяющим
клиническую картину, является развитие альвеолярно- капилляр-
ного блока. От степени его выраженности во многом зависят
347
степень снижения диффузионной способности легких и, соответ-
ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха-
тельной недостаточности и их клинических проявлений. Сле-
дует отметить, что развитие альвеолярно-капиллярного блока
наблюдается и при ряде других, сходных с идиопатическим
фиброзирующим альвеолитом, заболеваний (экзогенные аллер-
гические фиброзирующие альвеолиты, токсические фиброзирую-
щие альвеолиты, бронхиоло-альвеолярный рак и др.).
Снижение диффузионной способности альвеолярно-капилляр-
ной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж-
альвеолярных перегородок и потерей альвео-
лярным эпителием дыхательных функций в связи
с метаплазией его в ку б н ч е с к и й. Однако сопротивле-
ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет
лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже-
ние диффузионной способности легких во многом зависит от
степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением
поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео-
лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере-
численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов
легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по-
вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера —
Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартери-
ального шунта сравнительно невелика — около 6 %.
Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле-
гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей
самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии)
заболевания. Для стадии фиброзирующего альвео-
лита характерны развитие интерстициального отека, экссуда-
ция серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки
и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеоляр-
ных перегородок. В просвете альвеол, на межальвеолярных
перегородках увеличивается число плазматических клеток, эози-
нофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов, гистио-
цитов.
Прогрессирование процесса приводит к нарушению структу-
ры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной
мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих аль-
веолу. При этом больше всего страдают эндотелий капилляров
и альвеолярные клетки I типа, покрывающие 95 % поверхности
альвеол. Повреждение, а отчасти и разрушение альвеолоцитов
I оголяет базальную мембрану. Н. Spencer (1977) назвал это
состояние «альвеолярной язвой».
Экссудат не только инфильтрирует интерстиций, но и запол-
няет альвеолы. Альвеолярный эпителий, выстилающий
утолщенные межальвеолярные перегородки, постепенно при-
обретает признаки кубического эпителия, неспособ-
ного обеспечить газообмен. При электронно-оптической микро-
скопии биоптатов легочной ткани больных идиопатическим фиб-
348
розирующим альвеолитом с выраженным фиброзом легочной
ткани было установлено, что альвеолярные пространства умень-
шены до 48%, а капиллярное русло — до 47 % нормы. Масса
соединительной ткани, окружающая капилляры, была увеличе-
на в 3, а толщина альвеолярно-капиллярной мембраны — в
2 раза. Переход процесса в стадию коллагениза-
ции интерстициальной ткани необратим и приво-
дит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.
В последние годы появляется все больше работ, авторы ко-
торых на основе патоморфологических критериев выделяют
2 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: му-
ральную и десквамативную, не признавая, таким образом, де-
сквамативную интерстициальную пневмонию Либова самостоя-
тельной болезнью. При муральной форме преобладают процес-
сы фиброзирования межальвеолярных перегородок при незна-
чительной выраженности десквамации альвеолярных клеток.
Десквамативная форма отличается преобладанием процесса
десквамации альвеолярных клеток, заполняющих альвеолы вме-
сте с фибринозным экссудатом, лимфоцитами, плазматическими
клетками, эозинофильными лейкоцитами. Отсутствие фибрина
в просвете альвеол — одна из отличительных особенностей де-
сквамативной формы болезни.
В настоящее время можно считать, что оба процесса (деск-
вамация и фиброзирование) протекают параллельно с преобла-
данием одного из них в различные фазы заболевания.
Таким образом, изменения в паренхиме легких
при идиопатическом фиброзирующем альвеолите можно пред-
ставить в виде трех взаимосвязанных процессов, протекающих
в интерстиции [Cegla U., 1977]: отека, воспаления и
фиброза. В современной концепции патогенеза заболевания
основная роль отводится интерстициальному воспалению (аль-
веолиту). Различают 5 степеней патоморфологических измене-
ний в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирую-
щим альвеолитом:
I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная
инфильтрация, извилистость капилляров.
II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо-
гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу-
дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного
пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга-
низации альвеолярного экссудата — резорбция его в межальвео-
лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба
эти варианта могут сосуществовать.
III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова-
нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.
IV степень: нормальная структура легочной ткани пол-
ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи-
ваются.
349
V степень: образование так называемого «сотового (или
ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.
Клиника и диагностика. Болезнь чаще поражает людей сред-
него возраста, однако может встречаться в широком возраст-
ном диапазоне. Идиопатический фиброзирующий альвеолит был
установлен с помощью биопсии легких в возрасте 2*/г нед. Со-
отношение мужчин и женщин 2:1, по нашим данным —1:2,4.
Муральная форма болезни в старших возрастных группах встре-
чается чаще у женщин, десквамативная—у мужчин [Cegla U.,
1977, и др.]. 10 % всех десквамативных форм болезни встре-
чается у детей.
Патогномоничных, характерных только для идиопатического
фиброзирующего альвеолита признаков болезни нет. Начало
может быть незаметным или связывается больными с перене-
сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет-
ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз-
ке. Неуклонно прогрессирующая одышка — один нз
наиболее характерных признаков болезни. Около 15 % больных
отмечают кашель как первый признак болезни, к которому
затем присоединяется прогрессирующая одышка. Характерна
жалоба на невозможность глубокого вдоха. У неко-
торых больных первым проявлением болезни может быть по-
вышение температуры тела до 38—39°C, затем возни-
кает одышка, кашель сухой (у */з больных) или со скудной сли-
зистой мокротой. Около 5 % больных отмечают периоди-
ческое к р о в о х а р к а н ье. Больные часто жалуются на бо-
ли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопа-
ток), почти половина больных отмечают похудание, артралгии
(у 10—12 % больных), мышечные боли, перемежающееся повы-
шение температуры тела до субфебрильной или фебрильной, син-
дром Рейно и у всех больных слабость и быстрая утомляемость.
При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз
различной степени выраженности. Может быть положительным
симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Отмечается выраженная тахикардия, а при наличии легочной
гипертензии — акцент II тона над легочной артерией. Перкус-
сия выявляет укорочение перкуторного тона над областью по-
ражения. При аускультации, как правило, выслушиваются на
вдохе (чаще на высоте вдоха) субкрепитирующие или
крепитирующие хрипы. Отмечен характерный признак:
при форсированном дыхании количество хрипов
увеличивается. Однако могут выслушиваться сухие хрипы
или, несмотря на обширность поражения, только ослабленное
везикулярное (жестковатое) дыхание.
Каких-либо характерных изменений со стороны крови не
выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ,
диспротеинемия с аг- и у-глобулинемией, умеренное увеличение
сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный бе-
лок могут указывать на воспалительную стадию заболевания
350
(стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в;
пределах нормы. По данным разных авторов, ревматоидный
фактор у больных выявляется от 11 до 30%. Противоречивы
данные о выявлении антинуклеарного фактора: от 0 до 42 %.
Отмечено, что у мужчин чаще обнаруживается ревматоидный,
фактор, а у женщин — противоядерные антитела. У */з больных
находят циркулирующие антитела к легочной паренхиме.
У 60 % больных выявляется увеличение IgG, IgA, реже IgM.
При рентгенологическом исследовании легких на ранних
этапах обнаруживается усиление легочного рисунка
за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло-
кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере-
прогрессирования заболевания интерстициальные изме-
нения становятся все более выраженными, распрост-
раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на-
правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ-
ков просветления свидетельствует об образовании кистозных
полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло-
гическом исследовании выявляются просветления (кисты)
размером до 1 см в диаметре — переход в ячеистое легкое.
Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным
ограничением подвижности куполов диафрагмы
и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи-
тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент-
генологических признаков идиопатического фиброзирующего
альвеолита.
Локализация поражений может быть самой различной.
U. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози-
рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс ло-
кализовался в нижних легочных полях, у 9 % — в средних, у
Ю % — преимущественно в верхних участках легких н в 49 %
трудно было определить преимущественную локализацию. У 75 %
больных поражение легких было симметричным. Описаны два
типа рентгенологических изменений: альвеолярный («аль-
веолярное заполнение») и интерстициальный («альвео-
лярная стенка»), что подтверждает гипотезу о существова-
нии муральной и десквамативной форм заболевания. Однако
дифференцировать эти 2 типа рентгенологических изменений не
всегда удается, особенно на поздних стадиях болезни.
Морфологические изменения предопределяют нарушения
вентиляционной способности легких. Наиболее характерными-
(хотя и не патогномоничными) признаками нарушения функ-
ции внешнего дыхания у больных идиопатическим фиброзирую-
щим альвеолитом являются: уменьшение ЖЕЛ и ОЕЛ; нор-
мальный с тенденцией к снижению ООЛ; отсутствие наруше-
ний бронхиальной проходимости; гипоксемия; снижение диффу-
зионной способности легких; увеличение работы дыхания в свя-
зи с сопротивлением увеличенной эластичности легочной тка-
ни; увеличение минутного объема сердца в покое и особенно
351
при нагрузке; повышение давления в легочной артерии в покое
и особенно при нагрузке. Степень нарушений вентиляционной
способности легких зависит от стадии заболевания и обширно-
сти поражения. Исследование функции легких имеет значение
в первую очередь для оценки течения болезни и контроля ре-
зультатов лечения.
По клиническому течению выделяют следующие 3 формы
идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение —
смерть наступает через Р/г—2 года после появления первых
признаков заболевания; подострое (рецидивирующее) тече-
ние— летальный исход через 2—5 лет; хроническое течение,
продолжительность жизни больных составляет в среднем 6—
8 лет от начала заболевания. Создается впечатление, что в по-
следние годы значительно реже встречается острая форма бо-
лезни и преобладает рецидивирующее и хроническое течение.
Осложнения. Плевральные экссудаты при муральной форме
наблюдаются редко, чаще при десквамативной — около 3 %.
В среднем при обеих формах плевральные экссудаты встре-
чаются в 1—2 % случаев. Развитие ячеистого легкого чаще наб-
людается при муральной форме. Пневмоторакс встречается,
хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания. При
прогрессировании патологического процесса, в связи с разви-
вающейся легочной гипертензией у больных формируется хро-
ническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в
картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят
к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что,
как правило, является причиной летального исхода.
Дифференциальная диагностика идиопатического фибрози-
рующего альвеолита проводится со следующими заболевания-
ми; экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб-
розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией;
саркоидозом легких II—III стадии; гематогенно-диссеминиро-
ванным туберкулезом легких; поражением легких при диффуз-
ных болезнях соединительной ткани, таких как системная крас-
ная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная
склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако-
вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати-
ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвео-
лярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом
X; пневмокониозами и пневмомикозами.
В связи с отсутствием патогномоничных признаков нередко
возникает необходимость в патоморфологической верификации
предполагаемого диагноза. С этой целью проводится цито-
логическое и гистологическое исследование биопсий легочной
ткани. Диагностическая ценность чрезбронхиальной
биопсии легких при идиопатическом фиброзирующем альвео-
лите невелика на начальных этапах, так как преимущественно
поражаются периферические отделы легких. Трансторакальная
пункционная биопсия обладает большими разрешающими спо-
352
собностями, но нередко сопровождается осложнениями (пнев-
моторакс— 7—50%, гемоторакс — 0,5—2 %, воздушная эмбо-
лия— 0,05 % случаев). Трансторакальная пункцион-
ная биопсия противопоказана при легочной гипертензии, вы-
раженной дыхательной и сердечной недостаточности. Откры-
тая биопсия легких обладает наибольшей инфор-
мативностью благодаря возможности осмотра поверхности
легкого и выбора места биопсии, взятию пробы в разных ме-
стах и получению достаточного количества материала, который
можно исследовать гистологически, гистохимически, биохимиче-
ски, бактериологически. По сводной статистике, диагностиче-
ская информативность этого метода составляет 90—95%, что
подтверждается и данными, полученными во ВНИИ пульмоно-
логии М3 СССР.
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита толь-
ко консервативное, в основном патогенетическое и симптомати-
ческое. Антибиотики неэффективны, и назначение их приводит
не только к потере драгоценного времени, но и к ухудшению
состояния больных вследствие развития побочных эффектов
(аллергических реакций, дисбактериоза и, возможно, усиления
аутоиммунных процессов).
На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а
также при десквамативной форме наиболее эффективным ока-
зывается назначение кортикостероидов, обладающих
мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикосте-
роиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элемен-
тов и образование антител. Эффективность гормонотерапии в
более поздних стадиях болезни довольно низка и составляет, по
данным разных авторов, 11 —16 %. На более поздних стадиях
болезни кортикостероиды, подавляя активность альвеолярных
макрофагов, тем самым замедляют рассасывание внутриальвео-
лярного экссудата и, активируя ингибиторы коллагеназы, спо-
собствуют созреванию коллагена.
Рекомендуются большие дозы кортикостероидов
(1 мг/кг в сутки — в перерасчете на преднизолон) с последую-
щим снижением дозы при улучшении состояния и длительным
назначением поддерживающих доз (0,5—0,2 мг/кг в сутки).
Предпочтительным является назначение кенакорта (триам-
синолона, полькортолона), урбазона, преднизолона. Хо-
тя дексаметазон обладает значительно более мощным противо-
воспалительным действием чем преднизолон (в 5—10 раз), од-
нако назначение его нецелесообразно, учитывая его исключи-
тельно сильное угнетающее воздействие на функцию коры над-
почечников (в 30 раз сильнее преднизолона), что в перспективе
длительной гормональной терапии чревато серьезными ослож-
нениями.
При выраженной склонности к фиброзированию ведущая
роль в лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита
должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо
Чг 12 под ред, Н. В. Путова, 353
Г. Б. Федосеева
прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов (менее
15 мг в сутки). Господствующая в литературе точка зрения и наш
собственный опыт подтверждают, что положительный эффект,
получаемый в 11 —16 % при монотерапии кортикостероидами,
достигает 50—70 % при сочетании их с купренилом или
азатиоприном. Применяются также 6-меркаптопурин,
циклофосфан, другие цитостатики и антиметаболиты.
Азатиоприн оказывает выраженное иммуносупрессивное
действие (тормозит пролиферацию иммунокомпетентных клеток
посредством угнетения синтеза ДНК) и менее выраженным (по
сравнению с другими иммуносупрессивными препаратами) ци-
тотоксическим действием. Кроме того, отмечено, что азатиоприн
оказывает и антиэкссудативное действие. Усиление азатиопри-
ном антиэкссудативного действия кортикостероидов позволяет
при совместном их применении снизить дозу последних и уси-
лить общий клинический эффект. Суточная доза азатиоприна
3 мг/кг массы тела, поддерживающая — 1,5—2 мг/кг в течение
длительного времени (1—2 года). Азатиоприн предпочтительнее
назначать больным, у которых выявлены полные и неполные
противолегочные аутоантитела, высокие уровни IgG и IgA, цир-
кулирующих иммунных комплексов и др.
Широкое применение в лечении больных идиопатическим
фиброзирующим альвеолитом получил купренил (D- пени-
цилламин). Целесообразность назначения купренила обосно-
вывается его способностью ингибировать медьсодержащую
аминоксидазу, что приводит к торможению образования попе-
речных связей коллагена и тем самым переходу растворимой
фракции коллагена в нерастворимую. Во ВНИИ пульмонологии
апробирована следующая схема лечения купренилом: в течение
первой недели по 300 мг купренила ежедневно, затем ежене-
дельно доза увеличивается на 300 мг. Максимальная доза купре-
нила 1,8 г в сутки в течение недели. Затем доза снижается в
том же порядке и Течение продолжается в течение 1—2 лет на
поддерживающей дозе 150—300 мг в сутки.
Учитывая возможность побочного действия азатио-
прина и купренила (расстройство функции желудочно-кишечно-
го тракта, крапивница, артралгия, протеинурия, лейкопения,
тромбоцитопения, анемия, агранулоцитоз), необходим ре-
гулярный контроль картины крови 1 раз в 2 нед (на под-
держивающих дозах—1 раз в месяц). Тщательный диспансер-
ный контроль за этими больными позволяет своевременно" оп-
ределить активизацию патологического процесса и откорректи-
ровать дозу азатиоприна или купренила.
Комплексное лечение больных идиопатическим фиброзирую-
щим альвеолитом включает в себя назначение верош п ир.она
(альдактона) в суточной дозе 50—150 мг в течение дли-
тельного времени (от нескольких месяцев до года). Предпола-
гается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек лег-
ких, положительно влияет на легочную перфузию, а также ока-
354
зывает антифиброзирующее действие. Описаны случаи достовер-
ного улучшения диффузионной способности легких, показателей
газового состава крови, а в ряде случаев и рентгенологической
картины при назначении ингаляций кислорода под по-
вышенным давлением в течение более 2 мес.
Показано назначение витаминов (в особенности вита-
мина Be), симптоматических средств. При появлении призна-
ков декомпенсации легочного сердца используются препараты
наперстянки, мочегонные, препараты калия и др.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность
жизни составляет в среднем 4—6 лет. Своевременная диагно-
стика и целенаправленная терапия позволяют существенно
улучшить прогноз. Спонтанные улучшения состояния исключи-
тельно редки. Худшими в прогностическом плане признаками
являются: продолжающееся уменьшение массы тела после на-
значения кортикостероидов; возраст старше 40—45 лет; нали-
чие симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол»; нали-
чие крепитирующих хрипов над областью поражения; положи-
тельные реакции на ревматоидный фактор и противоядерные
антитела; выраженная гипергаммаглобулинемия; наличие выра-
женного фиброза легких; муральная форма болезни, определяе-
мая гистологически.
ДЕСКВАМАТИВНАЯ
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ
Десквамативная интерстициальная пневмония впервые опи-
сана в 1965 г. A. Liebow. В последние годы многие исследова-
тели [Cegla U., 1977, и др.] считают десквамативную интерсти-
циальную пневмонию одной из форм идиопатического фибрози-
рующего альвеолита. Однако этот вопрос нельзя считать окон-
чательно решенным, и для подтверждения или опровержения
этой гипотезы требуются дальнейшие исследования.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Как и при
идиопатическом фиброзирующем альвеолите, основным патоге-
нетическим звеном, определяющим клиническую картину, яв-
ляются патоморфологические изменения респираторной зоны
легких, приводящие к диффузионным нарушениям, прогресси-
рующим рестриктивным нарушениям вентиляции, увеличению
эластического сопротивления, а затем и нарушению перфузии
вследствие сужения и редукции сети альвеолярных капилляров.
Патологическая анатомия. При гистологическом исследова-
нии определяется выраженная десквамация альвеолярных кле-
ток, в первую очередь альвеолоцитов I типа. Они заполняют
альвеолы, перемешиваясь с плазматическими клетками, лимфо-
цитами, эозинофильными лейкоцитами, что приводит к разви-
тию классического синдрома Хаммена — Рича.
Клиника. Болезнь чаще возникает у людей среднего возрас-
та, однако встречается и у детей и у пожилых. Мужчины и
*/«12* 355
женщины болеют одинаково часто. Начало болезни может быть
незаметным и проявляться возникновением одышки при уме-
ренной физической нагрузке. Одышка неуклонно прогрессирует.
Среди других клинических признаков следует отметить ка-
шель, чаще сухой, реже со скудной слизистой мокротой,
боли в грудной клетке, похудание, перемежающееся по-
вышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной,
могут быть артралгии. При прогрессировании процесса появ-
ляются цианоз, симптом «барабанных палочек» и «ча-
совых стекол». При аускультации легких могут выявляться
мелкопузырчатые в л аж н ы е хрипы, крепитация. Описа-
ны случаи бессимптомного течения, медленно прогрессирующе-
го течения и остротекущие формы заболевания, быстро приво-
дящие к летальному исходу [Crofton J„ Douglas А., 1974;
Cegla U., 1977, и др.]. В крови часто выявляются лейкоци-
тоз, эозинофилия, повышение СОЭ и уровня у-глобулина.
При рентгенологическом исследовании находят диффузные
изменения по типу инфильтрации, чаще в нижих отделах лег-
ких. Описаны случаи гистологически подтвержденной десквама-
тивной интерстициальной пневмонии при отсутствии каких-либо
рентгенологических изменений. Другие авторы считают харак-
терным рентгенологическим признаком заболевания симметрич-
ное затенение нижних отделов легких, имеющее вид матового
стекла; описаны односторонние и долевые поражения.
Дифференциальная диагностика затруднена из-за отсутствия
патогномоничных признаков десквамативной интерстициальной
пневмонии. Необходимо исключить многие диссеминированные
процессы в легких: бронхиоло-альвеолярный рак, экзогенные
аллергические фиброзирующие альвеолиты, саркоидоз легких,
гистиоцитоз X, раковый лимфангоит, альвеолярный протеиноз
легких и другие, более редкие.
Лечение. Стабилизации процесса или улучшения можно до-
биться только при назначении кортикостероидов. Хороший кли-
нический эффект при назначении гормональной терапии счи-
тается одним из отличительных признаков заболевания.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-
тельность жизни больных от появления первых признаков забо-
левания колеблется в широких пределах и зависит от своевре-
менной диагностики, активности патологического процесса, аде-
кватности терапии. Описаны случаи выздоровления.
ЛЕГОЧНЫЙ АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ
МИКРОЛИТИАЗ
Легочный альвеолярный микролитиаз — наследственное, весь-
ма редкое заболевание, в литературе описано около 100 наблю-
дений.
Этиология и патогенез неизвестны. Альвеолярный микроли-
тиаз встречается у лиц любого возраста, но чаще в 30—35 лет.
356
Характерно отложение внутри альвеол трифосфата и карбоната
кальция.
Клиническая симптоматология в начале заболевания скудная
при наличии выраженных рентгенологических изменений в виде
мелких уплотнений, расположенных симметрич-
но, преимущественно в нижних и средних отделах легкого. Воз-
можны кальцификаты и в стенке бронхов. Часто
рентгенологические изменения выявляются случайно. В процес-
се течения болезни присоединяются симптомы хронического
легочного воспаления: кашель, выделение мокроты, повы-
шение температуры.
Функциональное исследование выявляет альвеолярно-капил-
лярную блокаду, нарушаются процессы диффузии газов. Раз-
вивается легочное сердце. Долгое время болезнь протекает бес-
симптомно.
Лечение симптоматическое.
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Гранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулема-
тоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантокле-
точная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит,
респираторно-ренальная форма узелкового периартеринта) —•
гиперергический системный васкулит, проявляющийся разви-
тием некротизирующихся гранулем.
Гранулематоз Вегенера относится к редким заболеваниям,
однако в последние годы встречается несколько чаще. Заболе-
вают преимущественно в возрасте 16—40 лет, соотношение
мужчин к женщинам 5:8.
Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера неизвестны,
но в генезе заболевания придается большое значение аутоим-
мунным нарушениям. Характерная для этого заболевания кли-
ническая н натоморфологическая картина может возникнуть
как реакция на прием некоторых антибиотиков, сульфанилами-
дов, препаратов, содержащих серу. Предполагается, что пер-
вичный патогенный фактор и аутоиммунные нарушения вызы-
вают генерализованный васкулит, следствием которого является
образование гранулем с последующей их деструкцией (некро-
зом).
Патологическая анатомия. При локализованных формах гра-
нулематоза Вегенера (так называемая злокачественная грану-
лема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, прида-
точные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некро-
тический процесс в этих органах, приводящий иногда к перфо-
рации нёба (глазной впадины), далее распространяется на тра-
хею, бронхи, легкие, которые поражаются в 95 % случаев. Оча-
ги поражения характеризуются полиморфной лейкоцитарной и
лимфоцитарной инфильтрацией. При генерализованной форме
заболевания гранулематозным процессом поражаются сосуды
357
12 под ред. II. В. Путова,
Г. В. Федосеева
(артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры) не только лег-
ких, но и почек. В центре гранулем располагается некротиче-
ский участок ткани. Далее к периферии выявляются гигантские
клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистио-
циты.
Клиника. Гранулематоз Вегенера, в особенности его генера-
лизованная форма, характеризуется неуклонно прогрессирую-
щим течением. Как правило, больные жалуются на гнойные
выделения и постоянную заложенность носа, носовые
кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного
синуита, гнойного отита. При изъязвлении хрящевой ча-
сти перегородки носа возникают носовые кровотечения. Прог-
рессирование болезни и распространение патологического про-
цесса на бронхи и легкие вызывают мучительный кашель,
кровохарканье, боли в гр уд но й к л е т ке. Деструктив-
ный процесс в легких (образование полостей, содержащих не-
кротическую ткань) предопределяет возникновение легочных
кровотечений, лихорадки. Часто выявляется гемор-
рагический плеврит. Могут возникать дисфагия, экзоф-
тальм, конъюнктивит, артралгии, невриты, поли аденит, гепато-
лиенальный синдром, язвенно-некротические изменения кожи,
похудание. При поражении почек возникают массивная протеи-
нурия, гематурия, цилиндрурия, растет азотемия. Болезнь быст-
ро прогрессирует и заканчивается летально вследствие почечной
или легочной недостаточности. У 80 % больных гранулематозом
Вегенера выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия.
[Spencer Н., 1977].
На рентгенограммах легких выявляются инфильтраты,
имеющие иногда «летучий» характер, с образованием полостей
до 5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом).
Обширные инфильтраты легочной ткани с боль-
шими полостями распада — характерный рентгеноло-
гический признак гранулематоза Вегенера.
Правильный диагноз возможен при своевременной консуль-
тации больного оториноларингологом и гистологическом иссле-
довании биопсийного материала с учетом клинико-рентгенологи-
ческих и лабораторных показателей. Дифференциальный диаг-
ноз следует проводить в первую очередь с узелковым периарте-
риитом. Эти два заболевания роднят гранулематозный тип по-
ражения сосудов, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Одна-
ко гранулематоз Вегенера отличает от узелкового периартери-
ита преимущественная локализация поражений (носоглотка,
придаточные пазухи носа, трахея, бронхи, легкие, почки), а
также его особо злокачественное течение. Дифференциальный
диагноз проводят также со специфическими формами хрониче-
ских гранулем (микобактериальных, саркоидозных, ревматоид-
ных).
Для лечения больных гранулематозом Вагенера применяются
иммуносупрессанты. Наиболее эффективны циклофосфамид,
358
D-пеницилламин, хлорамбуцил. Считается более эффективным
комбинированное назначение глюкокортикостероидов и имму-
носупрессантов. При присоединении вторичной инфекции (бак-
териальной, микотической) назначаются антибактериальные и
антимикотические препараты.
Симптоматическая терапия преследует цель уменьшить наи-
более тягостные признаки болезни. '
Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в
сроки до года от начала заболевания. Своевременное назначе-
ние кортикостероидов и иммуносупрессантов способствует бо-
лее благоприятному течению болезни.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ
ЛЕГКИХ
Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин-
дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром
Целена-Геллерстедта — W. Ceelen — N. Giellerstedt «железное
легкое» и др.)—заболевание, характеризующееся повторными
кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб-
разным рецидивирующим течением.
Патомофологическая картина идиопатического гемосиде-
роза легких описана R. Wirchow (1864) под названием «бурая
индурация легких».
Заболевание принято считать редким, еще реже диагности-
руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче-
ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя-
зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро-
стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело-
века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический
генез заболевания.
Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо-
леют женщины (2:1).
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Одной из пер-
вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче-
ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной
неполноценности эластических волокон мелких и средних со-
судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про-
никновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное
отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно
подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во-
локон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие
этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со-
единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато-
логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри-
троцитов, и др. Нередкое возникновение идиопатического гемо-
сидероза легких после острых респираторных и других инфек-
ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож-
ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.
12*
359
Большинство авторов в настоящее время придерживаются
гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического
гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воз-
действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген — ан-
титело, шоковым органом для которой являются легкие, при-
водит к расширению капилляров, стазу и диапедсзу эритроци-
тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина. Кос-
венным подтверждением этой гипотезы является сочетание
идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син-
дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией
периферической крови и др., а также положительный лечеб-
ный эффект при назначении кортикостероидов.
Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных
перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом
эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Прото-
плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге-
мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни-
рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации
и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и
внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.
Клиника. Наиболее типичными симптомами являются кро-
вохарканье (может быть и легочное кровотечение), ги-
похромная анемия и, как правило, двусторонние
симметричные мелкоочаговые изменения в лег-
ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Бо-
лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный,
рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе)
больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка-
нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура
тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд-
ной клетке, в брюшной полости.
При осмотре больных выявляются бледность и желтизна
кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус-
сии легочный звук укорочен. Над участками притупления мо-
гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж-
ные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или
инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли-
ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен-
ные печень и селезенка.
Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь-
ких часов до 1—2 нед. Длительность ремиссии также может
быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня-
ют работоспособность. Состояние относительного благополучия
может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово-
харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а
также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни
может сопровождаться аллергическими реакциями
(бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере
прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо-
360
единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле-
гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному
исходу. Злокачественное течение заболевания более харак-
терно для детского возраста.
Исследование крови выявляет, как правило, гипохром-
ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоци-
тоз. Во время криза, а также при присоединении пифарктппев-
монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы
влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке
крови повышен. Количество железа в плазме крови может
быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100—
200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы-
вает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб-
ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно-
жественных мелкоочаговых (1—2 мм) теней, покрывающих
равномерно все легочные поля или локализующихся преиму-
щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове-
ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов),
местами сливающихся между собой. Характерной особенно-
стью их является не только внезапное возникновение, но и
сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока-
лизации.' Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.
Исследование функции легких, наряду с рестриктивными
нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной
проходимости.
Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро-
вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в
легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, ми-
лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер-
кулезом легких, гемохроматозом, диссеминированным карцино-
матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На-
хождение сидерофагов в мокроте не является патогномонич-
ным признаком, так как может иметь место и при многих дру-
гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь
Реидю— Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро-
вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.
Для лечения больных идиопатическим гемосидерозом легких
в последние годы широко применяются кортикостероидные
препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии,
по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты.
В литературе отсутствуют данные об эффективности приме-
нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место.
Показана также симптоматическая терапия (препараты желе-
за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до-
зе 50—70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит
его через почки).
Прогноз, ка^ правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-
тельность жизни 3—5 лет. При комплексном целенаправленном
361
лечении, адекватном диспансерном наблюдении — до 10 и
более лет. Основные причины летального исхода — профузное
легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность
вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси-
рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де-
компенсированного легочного сердца.
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмо-
ния с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефри-
том, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персисти-
рующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический
процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с
поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных
клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г.
Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание;
чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Сре-
ди больных преобладают мужчины.
Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иног-
да связывают с вдыханием летучих углеводородов и других
органических растворителей. Ряд авторов рассматривают син-
дром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемо-
сидероза легких, что косвенно подтверждается существованием
клинически и патоморфологически переходных состояний.
В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудапасчера отсут-
ствуют явления васкулита. Предположение о вирусной при-
роде не имеет достаточных фактических подтверждений
[Spencer Н., 1977].
Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у
больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела
к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клу-
бочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказыва-
ется несколько гипотез о причине образования этих аутоанти-
тел — под действием экзогенных антигенов образуются анти-
тела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базаль-
ные мембраны; изменение базальных мембран происходит в
результате инфекции или воздействия токсических химических
факторов (органические растворители и др); нарушение выде-
лительной функции почек замедляет выведение продуктов рас-
пада базальных мембран, что приводит к образованию аутоанти-
тел к ним.
Вопрос о первичной локализации заболевания окончатель-
но не решен, хотя поражение легких, как правило, предшест-
вует поражению почек.
Патологическая анатомия. При гистологическом исследова-
нии выявляются геморрагический некротизирующий альвео-
лит (изменения в легких, аналогичные идиопатическому гемо-
сидерозу легких) и нефрозоиефрит с очаговыми внутрикапил-
362
лярными тромботическими изменениями и развитием гломеру-
лярного фиброза.
Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома
Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легоч-
ные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются
прогрессирующая одышка, кашель, боли в
грудной клетке, похудание. На рентгенограммах вы-
являются мелкосетчатая деформация легочного ри-
сунка, мелкоочаговые изменения. Может повы-
шаться температура тела. К этим, как правило, первым при-
знакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы
поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повы-
шение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки.
Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При
присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствую-
щие изменения в формуле крови.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчива-
ется смертью вследствие повторных легочных кровотечений
или азотемической уремии.
Лечение. Некоторое замедление прогрессирования
процесса может дать раннее назначение кортикостерои-
дов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфа-
мид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ
несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся
уремии (после предварительного гемодиализа) иногда произ-
водят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что
позволяет устранить источник антигенного раздражения. С це-
лью удаления циркулирующих антител в последние годы при-
меняется плазмаферез. Отмечено, что антитела против базаль-
ных мембрап почечных клубочков перестают определяться в
сыворотке крови через 6—8 мес от начала заболевания. По-
этому интенсивная терапия в течение этого периода (кортико-
стероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, не-
фрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до
прекращения аутоантителогенеза.
Симптоматическая терапия включает повторные перелива-
ния крови, назначение препаратов железа.
Прогноз неблагоприятный.
АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ
Альвеолярный протеиноз легких — редкое заболевание, ха-
рактеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах бел-
ково-липоидного вещества. Болеют преимущественно мужчины
(в 3—4 раза чаще женщин) в возрасте 30—35 лет. Одиако
болезнь встречается также у детей и пожилых.
Этиология и патогенез альвеолярного протеиноза легких до
настоящего времени не выяснены. Предположения о вирусной
природе заболевания, роли других микроорганизмов (Pneumo-
363
cistis cartnii, Cryptococcus neoformans) не имеют достаточных
доказательств. Высказывается ряд гипотез, объясняющих ме-
ханизм накопления белково-липоидной массы в альвеолах,
альвеолярных ходах, бронхиолах гиперпродукцией внутри-
альвеолярного вещества вследствие нарушения экзокринной
функции альвеолоцитов; недостаточной эвакуацией внутриаль-
веолярного вещества вследствие снижения функциональной ак-
тивности альвеолярных макрофагов; гиперпродукцией сурфак-
танта; генетическими нарушениями легочного метаболизма
(«болезнь накопления»); профессиональными вредностями.
В последнее время большинство авторов связывают причину
нарушений альвеолярного клиренса со снижением функцио-
нальной активности альвеолярных макрофагов.
Патологическая анатомия. Макроскопически на поверхности
легких определяются серовато-белые плотные бугорки в виде
зерен. При микроскопическом исследовании выявляется ШИК-
положительное вещество (протеогликаны, гликопротеины,
гликолипиды окрашиваются реактивом Шиффа в пурпурно-
или лилово-красный цвет), заполняющее альвеолы и бронхи-
олы. Обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. При-
знаков воспаления нет.
Клиника и диагностика. Нередко основной причиной обраще-
ния больного к врачу является медленно, но неуклонно про-
грессирующая одышка, которая может сопровождаться
кашлем со скудной, желтоватой мокротой, иногда
кровохарканьем, субфебрильной температурой тела, бо-
лями в грудной клетке, цианозом (в зависимости от степени
дыхательной недостаточности), потливостью, похуданием, бы-
строй утомляемостью.
При объективном исследовании определяется укорочение
перкуторного тона, преимущественно в нижних отделах лег-
ких. При аускультации — ослабленное везикулярное дыхание,
реже — нежные крепитирующие хрипы. Клинический и биохи-
мический анализы не содержат каких-либо признаков, харак-
терных для альвеолярного протеиноза легких. У некоторых
больных в крови определяется повышение уровня холестерина,
кальция. При рентгенологическом исследовании легких выяв-
ляются мелкоочаговые тени, сливающиеся друг
с другом, с преимущественно базальной и прикорневой ло-
кализацией. Эти изменения, как правило, двусторон-
ние. Бронхоскопия малоинформативна. Диффузионная спо-
собность легких снижается, медленно прогрессируют рестрик-
тивные нарушения вентиляции, при физической нагрузке выяв-
ляется гипоксемия.
По течению выделяют острую и хроническую формы аль-
веолярного протеиноза легких. В терминальных стадиях фор-
мируется легочное сердце.
Достоверный диагноз может быть установлен только с по-
мощью биопсии легких. Дифференцировать это заболевание
364
следует с другими диссеминированными процессами в лег-
ких.
Лечение. Кортикостероиды и иммуносупрессанты неэффек-
тивны. В 1964 г. впервые был применен лаваж легких
у четырех больных альвеолярным протеинозом. Больного, под-
вергающегося лаважу легких, интубируют. Под общим обезбо-
ливанием одно легкое вентилируется чистым кислородом; а
второе легкое (доля, сегмент) промывается физиологическим
раствором, содержащим гепарин и ферменты (N-ацетилцисте-
ин, стрептаза и др.). Общий объем жидкости в зависимости
от промываемого участка (сегмент, доля, легкое) составляет
от 1 до 20 л. Как правило, после эффективно проведенного ла-
важа отмечается положительная клиническая, рентгенологи-
ческая и функциональная динамика. В зависимости от скоро-
сти прогрессирования болезни лаваж легких повторяют через
6—24 мес.
Прогноз. При прогрессировании процесса (острые формы)
80 % больных умирают в течение 5 лет. Прогноз значительно
более благоприятен при хронических (доброкачественных)
формах, своевременной диагностике, адекватном лечении и ра-
циональном трудоустройстве. Присоединение бактериальной,
вирусной или грибковой суперинфекции значительно ухудшает
прогноз.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ ГИСТИОЦИТОЗЕ X
Гистиоцитоз X (сипопим: гистиоцитарный ретикулез) —
системное заболевание неизвестной этиологии, характеризую-
щееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием
в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов.
Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндо-
телиальной системе и обладают высокой фагоцитарной актив-
ностью. По предложению Lichtenstein (1964), термином «гис-
тиоцитоз X» объединены патологические процессы, характери-
зующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной
пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями
клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера — Сиве
(Е. Letterer — S. Siwe), Хенда — Шюллера — Крисчена
(Р. Hand — A. Schuller — Н. Christian) и эозинофильная гра-
нулема. Однако многие авторы считают такое объединение не-
правомочным.
Классификация гистиоцитоза X [Atkinson В. и Pietra G. —
В кн: Fischman А.] предусматривает следующие формы забо-
левания: болезнь Леттерера — Сиве, характеризующаяся злока-
чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози-
нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи;
полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора-
жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема
365
легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями
костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.
Большинство авторов придерживаются первоначального де-
ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера — Сиве, болезнь
Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильную гранулему
легких. Если патологический процесс ограничивается только
легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.
Достоверной статистики о распространенности гистиоци-
тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной
трактовкой не только клинических, но и секционных данных.
Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится
один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X
чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко
сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.
Этиология и патогенез гистиоцитоза X не выяснены. Ряд ав-
торов относят это заболевание к опухолям лимфоретикуляр-
ной ткани (в особенности остро прогрессирующую с неблаго-
приятным исходом болезнь Леттерера — Сиве), другие — к гра-
нулематозным процессам или же к болезням накопления.
Патологическая анатомия. Образование гистиоцитарных ин-
фильтратов в различных органах и тканях — характерный па-
томорфологический признак гистиоцитоза X. Болезнь Леттере-
ра— Сиве отличается злокачественной пролиферацией незре-
лых гистиоцитов. Для эозинофильной гранулемы легких
характерна картина гранулематоза, нередко с деструк-
тивным остеолизисом, реже поражением других висце-
ральных органов. Преобладающим элементом гранулемы яв-
ляются гистиоцитысэозинофильнойцитоплазмой.
Наряду с гистиоцитами выявляются эозинофилы, лимфоциты,
плазматические клетки, на поздних этапах болезни — ксан-
томные клетки. Пролиферация ретикулиновых волокон
ведет к развитию пневмофиброза. Гистиоциты могут инфильт-
рировать стенки капилляров, артериол, вызывая стаз крови, а
в дальнейшем, при развитии фиброза, запустевание сосудов. Ге-
моррагические участки, выявляемые иногда в легочной парен-
химе, являются следствием поражения сосудистой стенки гис-
стиоцитами. При генерализации процесса аналогичный грану-
лематозный процесс может наблюдаться и в других ор-
ганах.
Особенностью патоморфологической картины болезни Хен-
да— Шюллера — Крисчена является пролиферация гистиоци-
тов,содер ж ащих холестерол (так называемые ксанто-
матозные гранулемы, или ксантоматоз легких). По мере про-
грессирования заболевания развивается интерстициальный
фиброз с образованием мелких кист. Изменения более выра-
жены в субплевральной и периваскулярной соединительной
ткани.
Клиника. Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег-
ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати-
366
ки. Острое начало более характерно для болезни Летте-
рера — Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель,
похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация
процесса является характерной особенностью течения бо-
лезни Леттерера — Сиве, которая обычно приводит к леталь-
ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех
лет.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена встречается в стар-
шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла-
гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются
одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо-
гут предшествовать появлению рентгенологических изменений
в легких [Spencer Н., 1977].
Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других
форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые.
Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь
незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем н
похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв-
ляется единственным признаком заболевания.
В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо
характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы-
шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей-
коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного
иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули-
рующих иммунных комплексов, аутоантител) неспецифичны.
В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при
гистиоцитозе X не понижается [Spencer Н., 1977].
Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе-
нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы-
являются диффузионные нарушения, гипоксемия.
Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича-
ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера —
Сиве чаще всего определяются двусторонние распро-
страненные интерстициальные или мелкоочаго-
вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали-
зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по-
лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче-
истого легкого приводят к образованию булл и рециди-
вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить,
что развитие диффузного фиброза в легких с фор-
мированием буллезно-кистозных образований,
проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,— наиболее
характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.
Эозинофильная гранулема легких — наиболее доброкачест-
венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими
течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди-
нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле-
гочной гипертензии, а при длительном течении заболевания —
формирование легочного сердца.
367
Диагностика и дифференциальная диагностика. Острое те-
чение болезни проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, ге-
патоспленомегалией, милиарной инфильтрацией в легких, ане-
мией. Указанные симптомы и синдромы более характерны для
болезни Леттерера — Сиве, которую необходимо дифференци-
ровать с милиарным туберкулезом легких. При постановке
диагноза болезни Леттерера — Сиве следует учесть и возраст-
ные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие
деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец, ре-
зультаты патоморфологического исследования биопсий кожи,
легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда — Шюлле-
ра—Крисчена свойственны более доброкачественное течение
и преимущественное поражение детей старших возрастных
групп. Для поздних стадий болезни характерна триада: грану-
лема черепа, экзофтальм, сахарный диабет.
При изолированной эозинофильной гранулеме легких биоп-
сия легочной ткани иногда является единственным информа-
тивным методом диагностики, однако в далеко зашедших ста-
диях заболевания при наличии выраженных фнброзно-кистоз-
ных изменений в легких гистологическая картина нередко не
поддается нозологической идентификации, так как характер-
ные для гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют.
Лечение. Положительный эффект получен при назначении
кортикостероидов в дозах, соответствующих таковым при сар-
коидозе легких. Длительность лечения 9—15 мес. Прогрессиро-
вание процесса на фоне кортикостероидной терапии или появ-
ление признаков генерализации процесса являются показанием
для назначения цитостатических препаратов.
Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться
хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При эози-
нофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана,
так как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразо-
вания. При рецидивирующем пневмотораксе может оказаться
полезной париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются
спонтанные улучшения.
Прогноз при болезни Леттерера — Сиве неблагоприятный:
смертность составляет 70 % [Atkinson В. Pierta G. — В ки.:
Fishman А. 1980]. При болезни Хенда — Шюллера — Крисчена
прогноз зависит от степени генерализации процесса. Локали-
зованные формы гистиоцитоза X (в частности, эозинофильная
гранулема) отличаются более благоприятным прогнозом.
ПЕРВИЧНЫЙ БРОНХОЛЕГОЧНЫЙ
АМИЛОИДОЗ
Бронхолегочный амилоидоз, не связанный с хронической
гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями,
впервые был описан в конце XIX в. Относится к редким заболе-
ваниям. При генерализованном первичном амилоидозе органы
368
дыхания поражаются у 50 % больных по клиническим данным
и-у 80 % больных — по данным секционного исследования. Чаще
болеют мужчины после 40 лет.
Из многочисленных классификаций первичного бронхоле-
гочного амилоидоза наиболее простой является следующая:
а) локализованное или множественное отложение амилоида
в трахее, бронхе (бронхах); диффузная инфильтрация амило-
идом стенок трахеи, бронхов; в) локализованное (солитарное,
лсевдоопухолевое) отложение амилоида в паренхиме легких;
г) диффузная амилоидная инфильтрация паренхимы легких
[Spencer Н., 1977].
Этиология и патогенез первичного амилоидоза до настояще-
го времени неясны. Выделяют идиопатическую, наследствен-
ную и старческую формы первичного амилоидоза.
В сыворотке крови больных первичным амилоидозом уда-
лось выявить предшественника амилоида — белок SAA, фак-
тор переноса амилоида, а также выявить в чистом виде 2 типа
амилоидных фибрилл. У больных первичным амилоидозом вы-
явлена более частая встречаемость амилоидных фибрилл,
имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи имму-
ноглобулинов. Для вторичного амилоидоза характерны ами-
лоидные фибриллы, содержавшие так называемый амилоидный
белок (АА). Считается, что ретикулоэндотелиальные клетки
селезенки — наиболее вероятное место образования амилоид-
ных фибрилл.
В большинстве публикаций указывается на значительную
роль в патогенезе первичного амилоидоза нарушений клеточ-
ного иммунитета: угнетение формирования Т-лимфоцитов и
статистически достоверное снижение их числа, выход из-под
контроля В-клеток. Повышение секреции иммуноглобулинов и
белка SAA предопределяет появление в крови белка амилоид-
ных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, по-
глощается макрофагами и откладывается в органах и тканях
в. виде амилоида. Однако первичны ли эти изменения или
представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза, до
настоящего времени неясно.
Патологическая анатомия. Локальные отложения амилоида
в трахее, долевых или сегментарных бронхах выступают в
просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на
широком основании, покрытых интактным эпителием (иногда
с признаками метаплазии). При диффузных формах амилои-
доза трахеи (бронхов) подслизистый слой инфильтрирован
амилоидом, что ведет к значительному уменьшению просвета,
в особенности мелких бронхов. Амилоид может инфильтриро-
вать и перибронхиальную соединительную ткань. Солитарные
(псевдоопухолевые) формы амилоидоза легких характеризу-
ются образованием одного или нескольких очаговых отложе-
ний в паренхиме. Диффузный легочный амилоидоз (часто яв-
ляющийся проявлением первичного генерализованного амило-
369
идоза многих органов) характеризуется отложением амилоид-
ного вещества в межальвеолярных перегородках, вокруг ка-
пилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их су-
жение, запустевание. Описаны обызвествления и окостенения
амилоидных отложений.
Клиника и диагностика. Проявления болезни зависят от фор-
мы амилоидоза. Отложения амилоида в гортани и трахее вы-
зывают охриплость голоса. При массивных локализо-
ванных (одиночных или множественных) отложениях амило-
ида в трахее, крупных бронхах (долевых или сегментарных)
возникают затрудненное дыхание, надсадный сухой
кашель, обструктивные нарушения вентиляции. На-
рушение дренажной функции бронхов ведет к ателектазу
соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспали-
тельным процессам.
Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких мо-
гут клинически ничем не проявляться и диагностироваться
только при рентгенологическом исследовании. Диффузная ин-
фильтрация амилоидом паренхимы легких клинически прояв-
ляется медленно прогрессирующей одышкой, каш-
лем, иногда умеренным рецидивирующим кровохаркань-
ем. Характерны рестриктивные нарушения вентиляции и сни-
жение диффузионной способности легких.
Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию,
снижение альбумино-глобулииового коэффициента за счет по-
вышения уровня грубодисперсных фракций белка, гиперхоле-
стеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда
определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз.
Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах
имеют вид округлых затенений с четкими конту-
рами. При диффузном амилоидозе бронхов на рентгенограм-
мах выявляется усиление бронхиального рисунка
за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный легочный ами-
лоидоз рентгенологически проявляется усилением легочного
рисунка или диффузными мелкоочаговыми изменениями.
Первичный бронхолегочный амилоидоз характеризуется мед-
ленно прогрессирующим течением. Запустевание капилляров,
артериол, венул вследствие поражения их отложениями ами-
лоида иногда приводит к развитию легочной гипертензии и
формированию легочного сердца. По этой же причине болезнь
может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.
Дифференциальную диагностику при диффузной форме
амилоидоза легких проводят с идиопатическим фиброзирую-
щим альвеолитом, саркоидозом легких, альвеолярным протен-
нозом легких, пневмокониозом. Солитарные (псевдоопухоле-
вые) формы бронхолегочного амилоидоза следует дифферен-
цировать с раком легких, туберкулемой; при множественных
отложениях—с метастазами в легкие, гематогенно-диссемини-
рованным туберкулезом легких. Решающее значение для диаг-.
370
ноза имеет бронхоскопия с биопсией образований, выступаю-
щих в просвет трахеи (бронхов); при диффузном амилоидозе
легких — чрезбронхиальная или открытая биопсия легких.
Лечение. К настоящему времени не существует этиопатоге-
нетической терапии первичного бронхолегочного амилоидоза.
Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как уг-
нетение функции иммунной системы способствует амилоидоге-
незу. Если учесть, что больных первичным бронхолегочным
амилоидозом, как правило, лечат по поводу несуществующих
у иих заболеваний, своевременная диагностика имеет очень
важное значение. Некоторый положительный эффект получен
при применении препаратов 4-а м и нох и н о л и но в о го ряда.
Имеются сообщения о применении при вторичном амилоидозе
унитиола. Амилоидные солитарные образования удаляют
оперативным путем — это единственный радикальный метод
лечения локализованных форм амилоидоза.
Прогноз при диффузных формах амилоидоза неблагоприят-
ный.
ЛЕЙОМИОМАТОЗ
Лейомиоматоз (синонимы: ангиолейомиоматоз, лимфа-
нгиомиоматоз)—патологический процесс, характеризующийся
пролиферацией гладких мышечных волокон в органах и тканях,
содержащих в норме гладкомышечную ткань. Проблема нозо-
логической самостоятельности лейомиоматоза окончательно
не решена.
Лейомиоматоз встречается сравнительно редко, а из-за не-
достаточного знакомства практических врачей с его клиниче-
скими проявлениями еще реже диагностируется.
Этиология и патогенез до настоящего времени окончательно
не выяснены. Ряд авторов придерживаются гипотезы об опу-
холевой природе лейомиоматоза. Высказывается также пред-
положение о ведущей роли генетических, эндокринных нару-
шений. Большинство авторов в последние годы указывают на
значительную роль в возникновении заболевания дисфункции
женских половых желез. Возникновение болезни преимущест-
венно у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной
недостаточности во время менструации, а также замедление
прогрессирования после наступления менопаузы или удаления
яичников косвенно подтверждают гипотезу о роли дисфункции
половых желез.
Патологическая анатомия. Макроскопически поверхность
легких покрыта множеством булл различного диа-
метра. По мере прогрессирования болезни буллы увеличива-
ются в объеме. При гистологическом исследовании патогномо-
ничным признаком является пролиферация гладкой
мышечной ткани в межальвеолярных перего-
родках, перибронхиально, периваскулярно и
371
субплеврально. Часто наблюдается разрастание гладкомы-
шечных волокон по ходу лимфатических сосудов, что ведет к
их деструкции и возникновению хилезных выпотов различной
локализации. Следствием гиперплазии гладких мышечных во-
локон является поражение стенок артерий, вен, бронхиол. Это
ведет к деструкции легочной паренхимы (образованию кистоз-
ных полостей). В лимфатических узлах могут наблюдаться
пролиферативные процессы, кистозные полости с хилезным и
хилезно-геморрагическим содержимым.
Клиника. Наиболее частыми проявлениями болезни являют-
ся медленно прогрессирующая одышка и рециди-
вирующий пневмохилоторакс. Почти у половины
больных заболевание начинается со спонтанного хилоторакса
или пневмоторакса. Одышка может усугубляться массивным
хило- или пневмотораксом и после эвакуации хилезной жид-
кости и воздуха уменьшается. Могут быть боли в грудной
клетке, кровохарканье.
При аускультации обычно определяется ослабленное вези-
кулярное дыхание. На заключительных стадиях болезни фор-
мируется легочное сердце. Рентгенологическое исследование
на начальных этапах болезни выявляет усиление легоч-
ного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти
изменения чаще двусторонние и, как правило, в нижних отде-
лах легких. По мере прогрессирования заболевания образуют-
ся мелкие, а затем более крупные очаги с микрокистоз-
ными участками. Микрокисты имеют склонность увели-
чиваться с образованием булл. Развивается картина так назы-
ваемого ячеистого легкого.
Характерных изменений на гемограмме при лейомиоматозе
пет. У больных чаще выявляется обструктивный синдром, не-
жели рестриктивный, причем обструктивные нарушения венти-
ляции, как правило, устойчивы к бронхоспазмолитикам. Растя-
жимость легких уменьшается на начальных этапах болезни
вследствие пролиферации интерстициальной ткани и увеличи-
вается на поздних стадиях заболевания вследствие развития
буллезных поражений. Иммунологическая диагностика не раз-
работана.
Из внелегочных осложнений наиболее частыми являются за-
брошенные поражения (56%), поражения лимфатических уз-
лов средостения (63%), грудного протока (25%) и др., что
приводит к развитию хилезных асцитов, хилоперикардитов, ре-
же— хилурии. Ангиомиолипомы почек встречаются у 37 %
больных лейомиоматозом, но из-за небольших размеров зача-
стую могут быть выявлены только при артериографии почек.
Еще чаще (в 73 % случаев) встречаются лейомиомы
матки.
Лечение до настоящего времени не разработано. Симптома-
тическая терапия направлена на борьбу с дыхательной недо-
статочностью. Кортикостероиды или (н) иммуносупрессанты
372
неэффективны. Некоторые авторы рекомендуют удаление яич-
ников. Лечение хилопневмотораксов см. в гл. 21.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Смерть при легоч-
ном лейомиоматозе наступает в срок от 2 до 10 лет вследствие
прогрессирующей дыхательной недостаточности. Внелегочные
локализации лейомиоматоза протекают более благоприятно.
Глава 19
ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ БОЛЕЗНЯХ
КРОВИ
Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)—злокачественное
заболевание системы кроветворения, характеризующееся про-
грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла-
данием процессов пролиферации над процессами клеточной
дифференциации и появлением патологических очагов крове-
творения в различных органах.
Обязательным признаком лейкоза является поражение
костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво-
рения.
По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А.,
1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких
встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 %
больных присоединяется пневмония.
При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча-
ще— в 63%: неспецифические воспалительные процессы —
в 44%, специфические лейкозные пневмонии—в 16 % и лей-
кемоидная инфильтрация плевры — в 3%. При лимфобластоз-
ном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миело-
бластозном — в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора-
жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не-
редко присоединяется гематогенно-диссеминированный тубер-
кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию
основного заболевания.
Патологическая анатомия. При миелоблаСтном лейкозе наб-
людаются бронхиты, чаще всего катаральные или
катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе —
фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле-
дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон-
ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При
поражении легких макроскопически определяются застойное
полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы-
являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей-
кемоидиые скопления, включающие бластные клетки,
373
эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас-
полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт,
иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные
перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо-
нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как
зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи-
ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко-
лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д.,
1964, и др.].
В плевральной полости может накапливаться фибринозно-
геморрагический экссудат.
Клиника. Вовлечение в патологический процесс органов ды-
хания характеризуется появлением кашля, одышки, по-
тением температуры тела. Аускультативная картина
разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация,
сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо-
ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин-
фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускульта-
тивными и рентгенологическими проявлениями. На первый
план, как правило, выступает симптоматика основного заболе-
вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными
внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом
лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз.
Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные
характерны для имеющегося у больного лейкоза.
На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются
усиление легочного рисунка преимущественно за
счет интерстициального компонента, иногда мелко- или круп-
ноочаговые затенения.
Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически
не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо-
нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению
сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так
как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада-
ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью
к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор-
ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи-
вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе-
ев Г. А., 1970].
Диагностика. Учитывая атипичное клиническое течение пнев-
моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль-
ного является наиболее информативным. Дифференциальная
диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоид-
ных инфильтратов затруднена, так как специфические и иеспе-
цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями
лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая
симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль-
ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон-
нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются
374
мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти-
бактериальные препараты оказывают определенный эффект.
Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую-
щими методами. При присоединении вторичной инфекции на-
значают антибактериальные и противовоспалительные препа-
раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрес-
сированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз,
часто является непосредственной причиной смертельного ис-
хода.
Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, пара-
протеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобу-
линемия Вальденстрема (J. Waldenstrom) относятся к протеине-
мическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе-
рацией иммунокомпетентных клеток (плазматических и В-лим-
фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М.,
1979].
В клинической картине миеломной болезни доминируют при-
знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и
др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными
утолщениями, патологическими переломами; признаки пора-
жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы-
явление практически у всех больных плазматических клеток);
изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару-
шение преимущественно белкового и минерального обменов и
др. Выраженная парапротеипемия на фоне снижения уровня
нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз-
кости крови способствуют застойным явлениям в легких и
присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче-
скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при
этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас-
кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно-
плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего-
родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от-
ложения амилоида.
Развитие в терминальной стадии болезни азотемической
уремии с активацией выделительной функции легких способст-
вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород-
ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеинов
увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез-
ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон-
ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати-
пичные плазматические клетки, парапротеины,
в том числе белок Бенс-Джонса.
Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста-
тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих
средств.
Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес-
сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2—
5 лет.
375
Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема.
Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе-
вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в
плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли-
вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в
процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного
заболевания.
Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь L. Va-
quez)— заболевание кроветворной системы, в основе которого
лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов эритроид-
ного ростка. Органы дыхания при эритремии поражаются ред-
ко. Определенная склонность к бронхитам и пневмониям
связана с переполнением сосудов кровью и замедлением тока
крови. На рентгенограммах грудной клетки практически у всех
больных отмечается усиление легочного рисунка за счет сосу-
дистого компонента [Дульцин М. С. и др., 1965].
При миелофиброзе и остеомиелосклерозе также могут возни-
кать неспецифические бронхиты и пневмонии, иногда
лейкемические инфильтраты и миелофибротический пневмоскле-
роз.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ
Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина—Т.Hodg-
kin, хронический злокачественный лимфоматоз)—системный
гиперпластически-опухолевый процесс с преимущественным по-
ражением лимфатических узлов и селезенки.
Легкие при лимфогранулематозе поражаются в 40,4% слу-
чаев, плевра — в 27,2%, в 13,9% случаев присоединяется тубер-
кулезная инфекция и в 11,7% —терминальные пневмонии.
Патогенез поражения бронхов и легочной ткани обусловлен
у большинства больных прорастанием пораженных лимфатиче-
ских узлов средостения и, реже, развитием лимфогранулематоз-
ных узлов непосредственно в бронхах и легочной паренхиме.
Поражение легких на вскрытии выявляется более чем в 40%
случаев лимфогранулематоза. Как правило, это было резуль-
татом диссеминации опухоли из пораженных внутригрудных
лимфатических узлов путем ретроградного распространения по
лимфатическим сосудам, однако возможен и гематогенный путь
распространения.
Патологическая анатомия. Лимфогранулематозная ткань
прорастает в легкие из лимфатических узлов средостения, рас-
пространяется перибронхиально и периваскулярно, нередко про-
никает в альвеолы. При первичном поражении легких в них
развиваются различные по величине лимфогранулематозные
очаги. Изредка присоединяются неспецифические патологиче-
ские процессы в легочной ткани.
Специфический лимфогранулематозный плеврит встречается
в 27,2 % случаев. Он может проявляться узловатыми разраста-
376
ниями на плевре без выпота или с большим количеством экссу-
дата и повторным накоплением его после эвакуации. Неспеци-
фический экссудативный плеврит при лимфогранулематозе
встречается реже, не бывает таким упорным, количество экссу-
дата обычно небольшое.
Клиника. При присоединении поражения легких больные жа-
луются на кашель, одышку, боли в груд но й к л етк е,
редко кровохарканье. При перкуссии над областью пора-
жения определяется укорочение перкуторного тона, выслуши-
вается жесткое дыхание, иногда крепитирующие хрипы.
При рентгенологическом исследовании [Розенштраух Г. С.
и др., 1978] отмечено, что интерстициальные измене-
ния в легких являются не только наиболее ранними, по
и наиболее частыми: в верхних долях определяется гру-
бая тяжистость от центра к периферии на фоне увеличенных
лимфатических узлов средостения. Инфильтраты проявля-
ются интенсивным, гомогенным, склонным к увеличению зате-
нением, непосредственно связанным с измененными лимфатиче-
скими узлами. Очаговые изменения носят множе-
ственный характер с преимущественной локализацией
в нижних отделах легких. Изолированные инфильтраты имеют
нечеткие контуры неправильной формы. Опухолевидные узлы,
как правило, округлой формы с четкими контурами диаметром
до 8 см.
Поражение легочной ткани зачастую говорит о генерализа-
ции процесса, что проявляется ухудшением общего состояния
больного, нарастанием анемии, лихорадкой. В терминальной
стадии у 25% больных при рентгенологическом исследовании
выявляются деструктивные изменения в легких (множествен-
ные полости распада).
Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидо-
зом, туберкулезом, опухолями легких, неспецифическими забо-
леваниями органов дыхания.
Лечение заключается в своевременной и адекватной терапии
основного заболевания. Описаны случаи оперативного лечения
медиастинально-легочного лимфогранулематоза с ремиссией до
двух лет (при условии послеоперационного лечения цитостати-
ками).
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
ПРИ СИНДРОМЕ СТИВЕНСА — ДЖОНСОНА
Синонимы: злокачественная экссудативная эритема, острый
слизисто-кожно-глазной синдром.
Синдром A. Stevens — A. Johnson — пузырный вариант по-
лиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся
377
приступами лихорадки с распространенным поражением кож®
и слизистых оболочек экссудативно-некротического харак-
тера.
Этиология и патогенез синдрома Стивенса — Джонсона до на-
стоящего времени не выяснены. Высказывается предположение
о вирусной природе заболевания. Большинство исследователей
последних лет относят этот синдром к медикаментозно-аллерги-
ческим заболеваниям, поскольку у большинства больных забо-
леванию предшествовал прием медикаментов, особенно суль-
фаниламидных препаратов, производных пира-
золона, антибиотиков и др. Аллергическая природа
синдрома подтверждается также реакцией дегрануляции базо-
филов и агломерации лейкоцитов на предполагаемый медика-
ментозный аллерген.
Патологическая анатомия. Гистологические изменения при
синдроме Стивенса — Джонсона, медикаментозных токсико-ал-
лергических дерматитах и полиморфной экссудативной эритеме
весьма схожи. Некроз поверхностных слоев эпидермиса, нару-
шение межклеточной и эпидермо-дермальной связи, инфильтра-
ты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоци-
ров и эозинофилов,— наиболее характерные патоморфологиче-
ские признаки заболевания.
Клиника.Болезнь начинается остро с подъема темпера-
туры до 39—40°C в течение нескольких часов, болей в гор-
л е, болезненности и гиперемии слизистых оболочек (особенно
ротовой полости), выраженной саливации, насморка, болей в
суставах, диспепсических явлений. Пузыри, появляющиеся на
коже и слизистых оболочках, сливаются, лопаются, образуя
болезненные эрозии. Высыпания обильны, полиморфны и асим-
метричны. Эритематозно-экссудативные элементы окружены
гиперемированным плотным инфильтративным валиком. Появле-
ние жалоб на кашель (сухой или со слизисто-гной-
ной мокротой), иногда кровохарканье, одышку, бо-
ли в грудной клетке при дыхании свидетельствует о вовлече-
нии в патологический процесс органов дыхания.
Отек, полиморфные высыпания и эрозии на слизистой обо-
лочке трахеобронхиального дерева проявляются клинической
картиной трахеобронхита. Нарушение дренажной функции
бронхов и изменение реактивности организма способствуют раз-
витию пневмонии, которая выявляется более чем у половины
больных с синдромом Стивенса — Джонсона. Аускультативная
картина зависит от характера поражения органов дыхания: при
бронхите — жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при
пневмонии — влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослаб-
ленного дыхания.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
выявляет инфильтративные неоднородные затене-
ния, преимущественно в нижних отделах обоих легких.
378
Характерны высокий лейкоцитоз и увеличенная СОЭ.
Количество эозинофилов в крови в остром периоде болезни рез-
ко уменьшается, но па 8—12-й день возрастает до 8—12%.
Трахеобронхиты и пневмонии при синдроме Стивенса —
Джонсона часто протекает атипично, плохо поддаются лечению.
При благоприятном течении улучшение наступает через 2—
3 нед, а полное выздоровление — через 4—8 нед. Улучшение об-
щего состояния больных сопровождается обратной динамикой
патологического процесса в бронхолегочном аппарате.
Лечение синдрома Стивенса — Джонсона заключается в наз-
начении кортикостероидов (начальная доза преднизолона в
среднем 30—40 мг в сутки), антигистаминных средств, дезин-
токсикационных мероприятий.
Прогноз. Присоединение пневмонии на фоне выраженной ин-
токсикации является непосредственной причиной смерти. Ле-
тальность, по данным разных авторов, составляет 18—25 %,
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ ДИФФУЗНЫХ
БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Диффузные болезни соединительной ткани (синонимы: кол-
лагеновые болезни, коллагенозы)—патологические процессы,
характеризующиеся системным аллерго-воспалительным пора-
жением соединительной ткани и ее производных. Эту группу за-
болеваний составляют системная красная волчанка, дермато-
миозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а
также ревматоидный артрит н ревматизм. В эту же группу
можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называе-
мый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным
артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами
[Насонова В. А., 1978; Матвейков Г. П. и др., 1979].
Этиология и патогенез. Многие аспекты этиологии и патоге-
неза диффузных болезней соединительной ткани до настоящего
времени не выяснены. Поиски специфического инфекционного
агента оказались безрезультатными, за исключением ревматиз-
ма, при котором можно считать доказанной этиологическую
роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности
при острых формах, протекающих с поражением суставов).
Попытки объяснить причину возникновения заболеваний
различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушения-
ми также не получили достаточного фактического подтвержде-
ния.
Господствующей в последние годы является вирусная тео-
рия этиологии, которая обсуждается практически при всехдиф-
фузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что
воздействие на организм различных патогенных факторов (ал-
лергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к
активизации латентно персистирующего вируса в организме, что,
37»
в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-
иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового
обмена, микроциркуляторным нарушениям.
Обнаружение в пораженных тканях вирусоподобных вклю-
чений прн системной склеродермии, дерматомиозите, синдроме
Шегрена, а также своеобразных тубулоретикулярных вирусопо-
добных включений в эндотелии капилляров пораженных тка-
ней при системной красной волчанке, австралийского антигена
у части больных узелковым периартериитом говорит в пользу
вирусной теории этиологии диффузных болезней соединитель-
ной ткани. Отмечено, что иммунологическая перестройка, про-
исходящая в организме при узелковом периартериите, может
вызываться В-вирусом гепатита. Развитие узелкового периарте-
риита в этом случае связывается с австралийским антигеном и
антителами к нему. Провоцирующую роль могут играть различ-
ные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция,
переохлаждение и др. Выявление в стенках пораженных сосу-
дов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов и у-гло-
булинов свидетельствует об иммунологических нарушениях при
этом заболевании. В качестве подтверждающих вирусную тео-
рию фактов следует отметить выявление у больных коллагено-
зами маркеров персистирующей вирусной инфекции: лимфоци-
тотоксических антител, антител к двуспиральной РНК, повы-
шение титра противовирусных антител и др.
Очевидно, вирусная теория не исключает (а скорее предпо-
лагает) участие в патогенезе иммунологических, токсических и
других механизмов. Исследования последних лет показали, что
нарушения в системе иммунитета — один из наиболее постоян-
ных признаков диффузных болезней соединительной ткани. Так,
при системной красной волчанке важное значение в патогенезе
отводится выявленным аномалиям в системе клеточного и гу-
морального иммунитета. Предполагается, что угнетение выра-
ботки Т-лимфоцитов (в частности, Т-супрессоров) вирусами и
лимфоцитотоксическими антителами приводит к повышенной
продукции иммуноглобулинов В-клетками. Отмечена зависи-
мость между активностью патологического процесса и уровнем
В-лимфоцитов. Гиперпродукция аутоантител ведет к образова-
нию циркулирующих иммунных комплексов, осаждению их па
базальпы-х мембранах сосудов, в первую очередь капилляров.
Повреждающее действие иммунных комплексов проявляется
развитием васкулита и микроциркуляторными нарушениями в
почках, коже, легких и других органах. Деструкция соедини-
тельной ткани приводит к поступлению в кровоток новых анти-
генов, что, в свою очередь, стимулирует образование новых им-
мунных комплексов.
Выраженные иммунологические сдвиги при диффузных бо-
лезнях соединительной ткани подтверждаются частым выявле-
нием в крови у этих больных высоких титров ревматоидного
фактора, противоядерных антител (в особенности при ревма-
380
тоидном артрите и синдроме Шегрена), гипергаммаглобулине-
-мии, снижения уровня комплемента, повышения уровня сыво-
роточного IgG и др. Характерные для системной красной
волчанки и узелкового периартериита клинические и серологиче-
ские признаки могут возникать при длительном приеме боль-
ными некоторых препаратов: пенициллина, сульфаниламидов,
при повторном введении сывороток, вакцин, длительном приеме
контрацептивных средств.
Важное значение в патогенезе диффузных болезней соеди-
нительной ткани отводится в последние годы семейно-генетиче-
скому предрасположению. Так, ревматоидный артрит встре-
чается в 2—10 раз чаще в семьях, где есть другой больной рев-
матоидным артритом. Описаны семейные формы системной
склеродермии, системной красной волчанки, ревматизма и дру-
гих коллагенозов. При системной склеродермии важная роль в
развитии фиброзно-склеротических изменений отводится про-
дукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза колла-
гена III типа) вследствие генетических дефектов. Это позволяет
относить системную склеродермию к классическим (истинным)
коллагепозам [Насонова В. А., 1978, и др.].
Патологическая анатомия. При различных формах диффуз-
ных болезней соединительной ткани легкие поражаются с раз-
ной частотой. Так, при системной красной волчанке поражение
легких (по данным многих авторов) возникает у 40—90 %
больных, при системной склеродермии — от 30 до 90 %, при
узелковом периартериите — до 97 % больных, при дерматомио-
зите— от 5 до 23 %, при ревматоидном артрите — от 1 до 60 %.
Патогенез поражения легких принципиально не отличается от
патогенеза поражения других органов и тканей и патоморфоло-
гически проявляется чаще всего картиной васкулита или интер-
стициального пневмонита.
Преимущественный тип патоморфологических изменений в
легких зависит от вида коллагеноза и формы течения болезни
(острая,подострая, хроническая). При остром течении более ха-
рактерно поражение легких по типу васкулита, при хро-
ническом— по типу интерстициального пневмонита.
Легочный васкулит характеризуется деструктив и о-лро-
лифератным процессом в стенках ветвей легочной и
бронхиальной артерий с фибриноидным некрозом,
тромбозом и развитием аневризм пораженных
сосудов (некротизирующий ангиит), кровоизлияниями
в паренхиму легких. Образование полостей один из ха-
рактерных признаков легочного васкулита. Поражение легких
по типу васкулита более характерно для узелкового периарте-
риита, острых форм системной красной волчанки, дерматомио-
зита, встречается при ревматоидном артрите, синдроме Шег-
рена и менее характерно для системной склеродермии.
Интерстициальный пневмонит характеризуется продук-
тивными и склеротическими изменениями меж-
381
альвеолярных перегородок, инфильтрацией их лимфоидны*-
мн и плазматическими клетками. Межальвеолярные перегород-
ки утолщаются и уплотняются, альвеолы и капилляры межаль-
веолярных перегородок частично или полностью облитерируют-
ся. Стенки альвеол могут разрываться, образуя мелкие кисты.
Прогрессирование процесса ведет к нарушению бронхиальной
проходимости вследствие перибронхиального фиброза. Пора-
жение всех легочных структур ведет к формированию «сотового
(ячеистого) легкого».
Характерными патологоанатомическими особенностями от-
дельных форм коллагеновых болезней являются поражения
плевры с выпотом в плевральную полость (как проявление синд-
рома полисерозита) при системной красной волчанке, сухой или
выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плев-
ре и в паренхиме легких при ревматоидном артрите н ревматиз-
ме, поражение межреберных мышц и диафрагмы при дермато-
миозите, плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при си-
стемной склеродермии. Наиболее характерным патоморфологи-
ческим признаком синдрома Шегрена является инфильтрация
лимфоцитами и плазматическими клетками экзокринных желез
в первую очередь слезных и слюнных, а также слизистых желез
трахеи и бронхов. Функционирующая паренхима желез посте-
пенно замещается фиброзной тканью. Атрофический процесс в
слизистой оболочке трахеи и бронхов ведет к нарушению
мукоцилиарного клиренса, снижению уровня секреторно-
го IgA, что предрасполагает к присоединению вторичной инфек-
ции (хронический бронхит, трахеит, пневмония).
Присоединение вторичной инфекции на фоне основного заболе-
вания встречается и при других коллагенозах. Для дерматомио-
зита более характерна аспирационная пневмония.
Клиника поражения легких. Выраженность и тяжесть респи-
раторных проявлений зависят от степени агрессивности основно-
го процесса. При поражении легких по типу интерстициального
пневмонита начальные признаки болезни могут быть стерты-
ми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, су-
хим или со скудной слизистой мокротой), болями
в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий ха-
рактер.
Кровохарканье, легочные кровотечения ука-
зывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные
экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных
проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, системной
красной волчанки, но нередко и первый признак заболе-
вания. В 12—25 % случаев узелкового периартериита выявля-
ется бронхоспастический синдром. При синдроме Шегрена не-
редко больные жалуются на охриплость голоса (следст-
вие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с
этим выявляются характерные признаки этой болезни: керато-
конъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа, глотки,
382
половых органов, нарушение секреторной функции желудочно-
кишечного тракта, синдром Рейно.
Перкуторный тон над нижними отделами легких при нали-
чии интерстициального пневмонита укорочен. Могут выслуши-
ваться крепитирующие хрипы, ослабленное везикулярное дыха-
ние. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы более характер-
ны для синдрома Шегрена, сухие свистящие хрипы выслушива-
ются при наличии бронхоспастнческого синдрома узелкового
периартериита.
На рентгенограммах интерстициальный пневмонит определя-
ется в виде усиления легочного рисунка преимущест-
венно за счет интерстициального компонента. При
обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент
легочного рисунка. Высокое стояние куполов диа-
фрагмы, дисковидные ателектазы, прогрессиру-
ющий фиброз легких — наиболее характерные рентгено-
логические признаки интерстициального пневмонита при
диффузных болезнях соединительной ткани. Дисковидные ате-
лектазы наиболее часто встречаются при дерматомиозите и
системной склеродермии. Иногда определяются кальцификаты
в плевре.
Следует отметить, что .перечисленные рентгенологические
признаки не патогнбмоничны для интерстициального пневмонита
при коллагеновых болезнях. Они могут наблюдаться и при идио-
патическом фиброзирующем альвеолите, экзогенных аллерги-
ческих фиброзирующих альвеолитах, токсических фиброзирую-
щих альвеолитах и других, более редких заболеваниях.
Для легочного васкулита более характерны затенения
по типу пйевмонии или в виде мелких очагов. При
поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентге-
нологическая картина инфаркта легкого, нередко-с образовани-
ем полостей [Розепштраух Л. С. и др., 1978].
Нарушения вентиляционной способности легких, как прави-
ло, предшествуют рентгенологическим изменениям. Рестрик-
тивный тип нарушения вентиляции, снижение
диффузионной способности легких, снижение статической растя-
жимости легких — характерные, по не патогномоничные призна-
ки интерстициального пневмонита. Обструк-
тивные нарушения вентиляционной способности легких яв-
ляются ведущими при бронхоспастическом синдроме узелкового
периартериита.
Диагностика и дифференциальная диагностика поражения
легких при наличии четкой клинико-лабораторной картины кол-
лагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учи-
тывать, что поражение легких иногда может быть первым про-
явлением коллагеназа; нередко клинические проявления колла-
геноза (в особенности па ранних этапах заболевания) могут
не укладываться в рамках конкретной нозологической
формы.
383
При проведении дифференциальной диагностики необходимо
в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс
(бронхиоло-альвеолярный рак) или метастазы опухоли другой
локализации. Отмечено, что заболеваемость раком у больных
дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения.
Это вызвало предположение, что дерматомиозит нередко явля-
ется синдромом основного опухолевого процесса. Дерматомио-
зит следует отличать также от прогрессирующей мышечной ди-
строфии, тиреотоксической миопатии.
Дифференциальная диагностика поражения легких при кол-
лагеназах проводится с туберкулезом легких, идиопатическим
фиброзирующим альвеолитом, экзогенными аллергическими
фиброзирующими альвеолитами, токсическим фиброзирующим
альвеолитом, инфарктлневмонией, а при наличии бронхоспаз-
ма— с бронхиальной астмой.
При подозрении па узелковый периартерипт дифференциаль-
ную диагностику следует проводить также с аллергическим гра-
нулематозным ангиитом, впервые описанным в 1951 г. Churg и
Strauss. Клинически синдром Чердж — Строе характеризуется
тяжелыми приступами удушья, гиперэозипофилией крови, вы-
сокой лихорадкой, прогрессирующей сердечной недостаточ-
ностью, болями в брюшной полости, кожными и неврологиче-
скими поражениями. При гистологическом исследовании наряду
с изменениями, характерными для узелкового периартерин-
та, выявляется поражение артериол и венул с гигантоклеточны-
ми внссосудистымн гранулемами, что является патоморфологи-
ческой особенностью этого синдрома.
Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома
Шегрена основывается на выявлении характерных для этого
заболевания клинических признаков (кератоконъюнктивит, ксе-
ростомия, полиартрит, синдром Рейно), выраженных аутопммун- ..
пых сдвигов, характерных патоморфологическнх изменении при
исследовании материала биопсий слюнных желез, слизистых
оболочек.
Течение. Для диффузных болезней соединительной ткани ха-
рактерно прогрессирующее течение. Присоединение вторичной
инфекции — одно из характерных осложнений при прогрессиро-
вании патологического процесса в легких. Тяжелые осложнения
(аспирационная пневмония, асфиксия, гипоста-
тическая пневмония) нередко наблюдаются при дерма-
томиозите и системной склеродермии. Легочный васкулит может
осложняться образованием полостей, легочными кровотечения-
ми, формированием абсцесса легких, эмпиемы плевры. Синдром
Шегрена нередко осложняется рецидивирующим плевритом, пе-
рикардитом, сахарным диабетом, хроническим панкреатитом,
очаговым гломерулонефритом, нефрокальцинозом и др. Одним
из наиболее характерных осложнений синдрома Шегрена явля-
ется образование лимфом и псевдолпмфом.
384
. Лечение каждой из форм коллагеновых болезней имеет свои
особенности. Общим для этой группы заболеваний является воз-
можность получения положительного эффекта при назначении
кортикостероидных препаратов, а при их недоста-
точной эффективности или плохой переносимости — в сочетании
с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид,
метотрексат, 6-меркаптопурин) или купренилом. Препарата-
ми выбора все же остаются кортикостероиды. После получения
терапевтического эффекта первоначальную дозу гормонов (1—
1,5 мг на 1 кг массы тела) снижают до поддерживающей (5—
15 мг в сутки). Длительность лечения и дозы зависят от нозо-
логической формы, получаемого эффекта. Комплексная терапия
включает также поливитамины, противовоспалительные
средства, анаболические гормоны, лечебную физкультуру и фи-
зиотерапевтические процедуры. Антибиотики и сульфаниламиды
показаны только при наличии вторичной инфекции. Больным с
синдромом Шегрена рекомендуется назначение диметилсульфо-
ксида в комплексе с гепарином, гидрокортизоном, аскорбиновой
кислотой.
Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комп-
лексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой
категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абс-
цесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет
летальный исход.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ
ПРИ/СИНДРОМЕ МАРФАНА
Комплекс наследственных аномалий, описанный A. Marfan
'(1876), обусловлен пороком развития соединительной ткани.
Большинство авторов признают аутосомно-доминантный тип на-
следования.
Патогенез заболевания неясен. По-видимому, мутация, опре-
деляющая это заболевание, касается гена, кодирующего струк-
турный белок, входящий в состав коллагена. В процессе роста
значительное количество коллагеновых волокон развивается не
полностью или дегенерирует. Вследствие этого возникают пора-
жения опорно-двигательного аппарата, глаз и внутренних орга-
нов, в том числе легких.
Гистологически отмечаются фрагментация, расщепление, ис-
тончение, местами полное исчезновение эластических волокон
соединительной ткани, наличие замещающей их фиброзной тка-
ни, богатой тучными клетками с явлениями мукоидизации и ме-
тахромазии. Характерно накопление в организме свободных или
слабосвязанных с белком кислых мукополисахаридов (гликоза-
миногликанов). Отмечается дисфункция коркового вещества над-
почечников, проявляющаяся в нарушении суточного ритма экс-
креции глюкокортикоидов, соотношения между кортикостероном
и гидрокортизоном в крови.
385
Клиника. Характерными симптомами заболевания являются
долихоцефалия, «готическое» нёбо, резко выраженная астени-
ческая конституция, арахнодактилия, разболтанность суставов;
часто встречаются поражения сердечно-сосудистой системы, ане-
вризма аорты, дефекты клапанов и др. Нередко описываются
поражения легких. Изменения соединительнотканной стромы
приводят к аплазии и агенезии долей, кистозному перерождению
легочной паренхимы, эмфиземе, спонтанному пневмотораксу.
Характерно отсутствие указаний на ранее перенесенные заболе-
вания легких. Возможность наличия синдрома Марфана следу-
ет учитывать при спонтанном пневмотораксе или эмфиземе у
лиц молодого возраста.
Большое значение для уточнения диагноза имеют внелегоч-
ные проявления синдрома Марфана, семейный анамнез, повы-
шение экскреции с мочой гликозаминогликанов и оксипролина.
Рентгенологически отмечаются широкие межреберные проме-
жутки, обеднение легочного рисунка, наличие воздушных кист.
Характерны диффузный остеопороз метафизарпых отделов кос-
тей, редкая трабекулярная сеть в губчатом веществе, истонче-
ние кортикального слоя.
Лечение синдрома Марфана симптоматическое, назначают
препараты аминокислот, витамины группы В, глюкокортикоиды;
при рецидивирующем спонтанном пневмотораксе иссечение булл
и плеврэктомию,
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ,
ОБУСЛОВЛЕННЫХ ВРОЖДЕННЫМ
НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Цистиноз (болезнь Абдельгальдепа— Кауфмана (Е. Abderga-
Iden — D. Kaufman).
Патогенез заболевания связан с ферментативным блоком об-
мена цистина. В связи с плохой растворимостью цистина в био-
логических жидкостях при чрезмерном накоплении его в клет-
ках он легко выпадает в осадок в виде кристаллов, вызывает
различные функциональные нарушения в деятельности внут-
ренних органов.
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу,
причем частота его составляет 1 :600 000.
Клиника. Заболевание проявляется рано — в конце перво-
го — начале второго полугодия жизни. Отмечается плохой аппе-
тит, возникают постоянная жажда, запоры, рвота после приема
пищи, склонность к повторным пневмониям, развитию фиброза
легких.
Лечение. Назначаются большие дозы витамина D, анабо-
лические стероиды, фосфаты, препараты калия, антибио-
тики.
386
Гликогенез представляет собой группу наследственных энзи-
мопатий, характеризующихся избыточным накоплением глико-
гена (нормальной или анормальной структуры) в различных
органах и тканях. К настоящему времени изучено несколько ти-
пов гликогенозов.
При так называемой болезни Гирке (S. Gierke) накапли-
вающийся гликоген имеет нормальную структуру. Заболевание
наследуется аутосомно-рецессивно и обычно проявляется у де-
тей с раннего возраста отсутствием аппетита, рвотой, гипоглике-
мическими судорогами, респираторным дистресс-синдромом, ин-
термиттирующим повышением температуры, гепатомегалией, не-
фромегалией. Гипогликемический синдром резко выражен, осо-
бенно натощак. С возрастом присоединяются частые инфекции,
в том числе респираторные. С началом пубертатного периода
состояние несколько улучшается и на первый план обычно вы-
ступают повторные инфекционные поражения бронхов и легких
с формированием бронхоэктазий. Диагноз устанавливается пу-
тем исследования активности глюкозо-6-фосфатазы в пунктатах
печени, легких.
При болезни Ниманна — Пика (A. Niemann — L’. Pick) т. е.
сфингомиелиновом липидозе, который передается по аутосомно-
рецессивному типу, имеются изменения метаболизма сфинго-
миелина.
Клиника. Характерны раннее начало болезни, гепатомегалия,
частые бронхопневмонии, увеличение бронхопульмональных уз-
лов, рецидивирующие бронхиты. В сыворотке крови, органах и
тканях повышено содержание Сфингомиелина и холестерина, от-
ложение продуктов их метаболизма в тканях и органах обус-
ловливает клиническую картину поражения легких и дает ха-
рактерные изменения легочного рисунка.
Лечение симптоматическое: применяются гормональные пре-
параты (АК.ТГ, тиреоидин), переливания крови, экстракты пе-
чени.
Синдром Роу лея — Розенберга (Р. Rowley — L. Rosenberg)'.
Заболевание связано с нарушением канальцевой реабсорбции
аминокислот, наследуется аутосомно-рецессивно.
Клиника. Болезнь возникает на 1—2-м году жизни ребенка,
характеризуется задержкой роста, гипотрофией, гипоплазией
мышц, повторными инфекциями легких со склонностью к ате-
лектазам и обструктивному бронхиту. В связи со слабостью дыха-
тельной мускулатуры и недоразвитием альвеол развиваются ле-
гочная гиповентиляция, гипоксемия, рано появляются признаки
легочного сердца. Биохимически определяется аминоацидурия
без аминоацидемии. В плазме повышен уровень неэстерифици-
рованных жирных кислот.
Лечение — симптоматическое. Прогноз плохой. Больные, как
правило, умирают от прогрессирующей легочно-сердечной не-
достаточности.
387
Глава 20
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ,
СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ
ЛЕГОЧНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Эмболией легочной артерии в широком смысле слова назы-
вается закупорка артериального русла легкого тромбом, обра-
зованным в венозной системе, правом предсердии, желудочке
сердца или иным материалом, попавшим в эти участки системы
кровообращения (капли жира, частицы костного мозга, опухо-
левые клетки, воздух, паразиты, фрагменты катетеров и др.).
В более узком смысле под эмболией сосудов легкого подразу-
мевается только тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), и
в дальнейшем речь будет идти только о ней.
Острая эмболия легочной артерии является одной из наибо-
лее частых причин внезапной смерти. Так, в США эмболия ле-
гочной артерии ежегодно диагностируется у 500—600 тысяч боль-
ных, из которых погибает от 50 до 140 тысяч человек.
В отечественной литературе абсолютного числа эмболий ле-
гочной артерии не приводится, а частота ее колеблется от 4,4
до 14,7 % всех вскрытий [Злочевский П. М., 1978]. Предпола-
гают, что на каждые 5 млн. операций эмболия легочной арте-
рии возникает примерно у 150 000 больных с летальными исхо-
дами у 8000. По данным главного хирурга Ленинграда Ф. М. Ку-
тушева, это грозное осложнение встречается у 2,3 % опериро-
ванных больных. Такая частота эмболии легочной артерии сама
по себе является причиной глубокой озабоченности врачей всех
специальностей и обусловливает необходимость поиска путей
улучшения ее диагностики и лечения. Еще большую озабочен-
ность вызывает то, что прижизненная диагностика ТЭЛА осу-
ществляется не более чем у 30 % больных, а в случаях, закон-
чившихся летально, у 40%. В целом эмболия занимает одно из
первых мест среди недиагностируемых клинически патологиче-
ских состояний.
Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами ТЭЛА
являются отрыв венозного эмбола и закупорка им части или
всего русла легочной артерии. В 85 % случаев источник эмбола
находится в нижней полой вене или в венах ног и таза, значи-
тельно реже — в правых камерах сердца и венах верхних конеч-
ностей. Предрасполагают к тромбообразованию различные трав-
мы (в том числе операционные), сердечная недостаточность, по-
стельный режим и обусловленное этими причинами замедление
тока крови.
ТЭЛА почти в 2 раза чаще встречается у женщин,,чем у муж-
чин. При этом отмечается два пика частоты эмболии легочной
388
артерии: первый — после 50 и второй — после 60 лет, что в из-
вестной мере связано с учащением в этих же возрастных груп-
пах нарушений кровообращения и гомеостаза. Заболевание
встречается даже у детей как осложнение пупочного сепсиса
или катетеризации пупочной и подключичной вен. Описаны слу-
чаи ТЭЛА у здоровых людей, хотя достоверность этих наблюде-
ний подвергается сомнениям.
В зависимости от объема выключенного артериального рус-
ла различают малую, субмассивную, массивную (две и более
долевых артерий) и смертельную острую эмболию с объемом
выключенного русла легочной артерии 25,50, более 50 и более
75 % соответственно. В 10—25 % случаев вслед за эмболией раз-
вивается инфаркт легкого. Если васкуляризация дистально от
закупорки расположенной легочной ткани через бронхолегочные
анастомозы достаточна, то инфаркт легкого не возникает.
Патофизиологические изменения при ТЭЛА проявляются по-
вышением сопротивления легочно-артериального русла и легоч-
но-артериальной гипертонией, что ведет к повышенной нагруз-
ке на правый желудочек, а в ряде случаев и к его острой недо-
статочности.
Легочно-артериальная окклюзия приводит к уменьшению сер-
дечного выброса, сердечного индекса и падению артериального
давления. Обструкция сосудов при эмболии вызывает нару-
шение легочного газообмена, что ведет к шунтирова-
нию справа — налево недостаточно оксигенированной крови,
увеличению градиента альвеолярно-артериального напряжения
кислорода и артериальной гипоксемии. В результате всех этих
нарушений уменьшается коронарный кровоток, что может при-
вести к недостаточности левого желудочка и в итоге к отеку
легкого. При этом-обнаруживается корреляция между пло-
щадью закупорки, гемодинамическими измене-
ниями в малом круге и нарушением газов крови.
Среднее легочно-артериальное давление при этом может повы-
шаться до 40 мм рт. ст. (5 кПа), в то время как систолическое
достигает 90 мм рт. ст. (12 кПа).
Клиническая картина ТЭЛА существенно варьирует (в за-
висимости от различной степени обтурации и характера пато-
физиологических изменений) от почти полного отсутствия симп-
томов («немые» эмболии) до быстро развивающегося состояния
острой легочно-сердечной недостаточности, в течение нескольких
минут приводящей больного к смерти.
По степени убывающей частоты симптомов ТЭЛА можно
представить так: 1) тахикардия, 2) боли в груди, 3) одышка,
4) кровохарканье, 5) подъем температуры, 6) влажные хрипы,
7) цианоз, 8) кашель, 9) шум трения плевры, 10) коллапс.
В зависимости от преобладания и сочетания указанных симп-
томов различают следующие синдромы:
1) легочно-плевральный синдром — одышка, боли в гру-
ди (чащев нижних отделах), кашель, иногда с мокротой.
389
Этот синдром чаще возникает при малой и субмассивной эмбо-
лии, т. е. при закупорке одной долевой артерии или перифери-'
ческих разветвлений легочной артерии.
2) кардиальный синдром: боль и чувство дискомфорта за
грудиной, тахикардия и гипотония вплоть до кол-
лапса и обморочного состояния. У больного могут иметь место
набухание шейныхвен, положительный венныйпульс,
усиленный сердечный толчок, акцент II тона на легочной арте-
рии, повышение ЦВД. Эта картина чаще характерна для
массивной эмболии легких.
У лиц преимущественно пожилого возраста может наблю-
даться также и 3) церебральный синдром — потеря ’ сознания,
гемиплегия и судороги как следствие гипоксии. Эти синдромы
могут сочетаться в различных комбинациях.
Диагностика всех форм ТЭЛА остается неудовлетворитель-
ной, и диагностические ошибки, как упоминалось выше, явля-
ются скорее правилом, чем исключением.
Ключ к диагнозу состоит в том, чтобы постоянно помнить о
возможности возникновения ТЭЛА у больных соответствующих
категорий.
Настороженность врача, особенно в ситуациях, при которых
риск заболевания значителен, позволяет отличить симптомы
ТЭЛА от других острых патологических состояний (инфаркт
миокарда, острая пневмония). Без преувеличения можно ска-
зать, что своевременно и точно поставленный диагноз эмбо-
лии легких — это по меньшей мере половина успеха ее ле-
чения.
Среди методов диагностики ЭКГ только в 10—20 % случаев
эмболии легких показывает явные изменения, являющиеся след-
ствием ишемии правого желудочка в сочетании с отклонением
электрической оси сердца вправо. Встречаются блокада правой
ножки пучка Гиса различной интенсивности, нарушения сердеч-
ного ритма (синусовая тахикардия, экстрасистолия), атриовен-
трикулярные нарушения проводимости. Положительные ЭКГ
данные острого легочного сердца свидетельствуют об эмболии
легких, но отрицательные — не исключают ее.
Важным методом диагностики является рентгенологическое
исследование. Однако возможности рентгенографии,
особенно при отсутствии легочного инфаркта, невелики. Нор-
мальная рентгенограмма не исключает эмболии легких. Рент-
генологические признаки олигемии в пораженных и гиперволе-
мии в непораженных участках легкого с типичными изменения-
ми конфигурации сердца указывают на массивную эмболию.
Одно- или двусторонние плевральные экссудаты, в основном ба-
зально расположенные затенения вследствие инфильтратов или
ателектазов, дают основание предполагать перифеоические ло-
кализованные легочные эмболы. Вероятность выявления эмбо-
лии по обзорной рентгенограмме тем выше, чем больше зона
закупорки.
390
Более четкие данные для диагноза дает компьютерная
томография, особенно при подозрении на инфаркт легкого.
Эта методика как неннвазнвный метод хорошо подходит для
контроля за течением и терапией, однако использование метода
в клинике пока весьма ограниченно.
При любом подозрении иа эмболию легочной артерии жела-
тельно предпринять перфузионную сцинтиграфию.
Она проста, иеинвазивна и сравнительно недорога. Отрицатель-
ные данные перфузионной сцинтиграфии легких исключают ге-
модинамически значимую эмболию (более 90 % вероятности).
Положительная сцинтиграфическая картина при нормальной
рентгенограмме грудной клетки дает веские основания подозре-
вать легочную эмболию и требует сравнения со снимками, сде-
ланными, например, до операции. Изменения на сцинтиграмме
при наличии патологических изменений в легких на рентгено-
граммах требуют дополнительной ингаляционной сцинтиграфии
или ангиографии легочной артерии. *
Безусловные признаки эмболии легких, выявляет селектив-
ная ангиография, позволяющая подтвердить клинический
диагноз, установить место закупорки и расиространенности вы-
ключенного кровотока, а также объективно оценить результаты
лечения. На ангиограммах легких, выполняемых, как правило,
в переднезадней и боковой (или косых) проекциях, выявляются
прямые или косвенные признаки эмболии. К первым относятся:
а) изображение тромба; б) внутрисосудистые дефекты напол-
нения; в) полная обтурация сосуда с резким расширением его
проксимальнее закупорки и отсутствием изображения дисталь-
ных участков (исключить опухоль!). К числу вторых, не даю-
щих прямых указаний на ТЭЛА, а только выявляющих наруше-
ние легочного кровотока, относятся: а) олигемия — уменьшение
перфузии в периферических отделах легких вследствие их цент-
ральной обтурации; б) удлинение артериальной фазы кровото-
ка (или стаз) вследствие повышенного периферического сопро-
тивления; в) асимметрия заполнения сосудов; г) удлинение со-
судов на периферии.
Метод селективной ангиографии высокочувствителен и спе-
цифичен для диагностики эмболии легочной артерии. Кроме то-
го, в процессе его выполнения удается определить степень на-
рушения гемодинамики в малом круге кровообращения, бу жи-
ровать катетером тромбоэмбол и, оставив катетер в
легочной артерии, немедленно начать комплексную терапию
(рис. 20, а, б), а в дальнейшем получать надежные критерии
для оценки эффективности лечения. Ангиография легочной ар-
терии хорошо переносится даже тяжелобольными. Во всяком
случае она менее опасна, чем ошибочно проводимое лечение или
операция.
Для объективизации состояния больного с ТЭЛА имеет боль-
шое значение определение ангиографического индекса тяжести.
Правая легочная артерия (рис. 21) имеет 9 больших сегментар-
391
Рис. 20. Массивная двусторонняя тромбоэмболия легочной ар-
терии. Ангиопульмонограмма больного О. 56 лет.
а — расширены ствол и правая легочная артерии, обрыв тени конт-
растного вещества (стрелка) в левой легочной артерии и у места деле-
ния правой артерии на долевые ветви с аваскуляризацией дистальнее
закупорки;
пых ветвей (3 — в верхней доле, 2 — в средней, 4 — в нижней
доле). Левая легочная артерия имеет 7 больших ветвей (2 —
в верхней доле, 2 — в язычке, 3 — в нижней доле). Присте-
ночный дефект наполнения или закупорка одной
ветви, выявляемые на ангиограмме легких, составляют одно
очко (балл), так что вовлечение в процесс всех ветвей правого
легкого составит максимум 9, а левого легкого — максимум 7
очков (баллов).
Наличие дефекта (или закупорки) проксимальнее от сегмен-
тарных ветвей насчитывает величину, равную числу сегментар-
392
Рис. 20. Продолжение.
б — катетер проведен через тромбоэмбол (стрелка). Контрастированы
суженные и сближенные сосуды нижней доли левого легкого, в кото-
рых контрастное вещество задерживается.
них ветвей, отходящих дистально от закупорки; таким образом,
закупорка верхнедолевой артерии правого легкого составит
3, а в главной правой ветви легочной артерии — 9 очков (бал-
лов).
Максимально возможный счет для обеих ветвей легочной
артерии (или при закупорке ствола) составит 16 очков. Кроме
того, действие эмболии на поток в легочной артерии высчиты-
вается следующим образом: каждое легкое делится на 3 зоны
(верхнюю, среднюю и нижнюю) и протекание (поток) в каждой
зоне оценивается как отсутствие (3 очка), резкое уменьшение
(2 очка), слабое снижение (1 очко), нормальное (0). Макси-
13 под ред. Н В Путова.
Г Б. Федосгепя
393
0-9 СП О - 7 О
0-9 СП 0-9 СП
0-18 ГТ~~~~1 0-16CZZ3
О - Ъ А
У “ ШИИИВИИИИИв
.
Рис. 21. Схема расчета ангиографического индекса
тяжести тромбоэмболии легочной артерии. Объясне-
ние в тексте.
мальный счет очков для потока при закупорке легочной арте-
рии составляет 9 очков для каждого легкого (всего 18), а мак-
симальный счет для редукции потока и вовлечения ствола ле-
гочной артерии составляет 34 очка.
Решение о выборе и последовательности диагностических
методов зависит от клинических проявлений болезни, и необхо-
димо в каждом конкретном случае решать, достаточно ли по-
лученных данных для уверенности в диагнозе ТЭЛА. При пер-
вом подозрении на эмболию легочной артерии нужно немедлен-
но ввести внутривенно 10—15 тыс. ЕД гепарина и лишь после
этого приступать к более детальному исследованию. Все диагно-
стические мероприятия, особенно транспортировка и перекла-
дывание пациента, должны быть предельно осторожными, что-
бы по возможности воспрепятствовать мобилизации, возможно,
уже существующих тромбов.
При тяжелом состоянии пациента одновременно с диагно-
стическими методами нужно применять и методы терапевтиче-
ские. В случае дополнительной эмболизации состояние больного
может мгновенно и коренным образом измениться, что потре-
бует сокращения диагностических манипуляций и проведения
интенсивной терапии.
В этой сложной ситуации врач должен не только решить
вопрос о наличии ТЭЛА, но и получить по возможности точные
сведения о трех переменных: 1) обширности закупорки; 2) ее ло-
кализации и 3) гемодинамическом состоянии больного. Эти дан-
ные нужны для создания рациональной программы лечения
больного.
Можно руководствоваться следующими правилами:
1. Среднее легочно-артериальное давление 30 мм рт. ст.
(4 кПа) и более свидетельствует о существенном повышении
сопротивления в малом круге кровообращения.
394
2. Понижение напряжения кислорода в крови ниже 60 мм
рт. ст. (8 кПа) указывает на наличие резкой артериальной ги-
поксемии, требующей немедленного лечения; одновременно вы-
являемое снижение напряжения углекислого газа подтвержда-
ет предположение о наличии легочной эмболии, а увеличение
этого показателя указывает на другие причины дыхательной не-
достаточности.
3. Как упоминалось выше, при закупорке русла легких на
50 % или более следует говорить о массивной эмболии. Обтура-
ция более 80 % сосудистого русла чаще всего приводит к роко-
вому исходу. Перечисленные критерии положены в основу де-
ления больных с ТЭЛА на 4 степени тяжести (табл. 10).
В профилактике ТЭЛА нуждаются все больные как хирур-
гического так и терапевтического профиля, имеющие повышен-
ную степень риска развития этого осложнения. Для каждого
больного и соответствующей операции должна быть оценена
степень риска развития тромбоэмболии легочной артерии и сде-
лан выбор средств ее профилактики.
Следует постоянно проводить функциональную профилакти-
ку флебитов и флеботромбоза нижних конечностей и таза пу-
тем раннего вставания и ходьбы, использования специальных
педальных устройств для улучшения периферического кровооб-
ращения у постельных больных.
Из средств медикаментозной профилактики следует реко-
мендовать:
1. Гепарин в виде подкожных инъекций малых доз боль-
ным любого стационара. Используют два варианта схемы — ге-
парин в дозе 5 тыс. ЕД два или три раза в сутки (й зависимости
от степени риска развития ТЭЛА). Инъекции проводить через
12 или 8 ч. При этом лечение следует начинать за 7—10 дней до
операции и продолжать до полной мобилизации больного.
2. Р е о п о л и г л ю к и н — при операции 1000 мл раствора
следует вводить внутривенно капельно с началом анестезии, во
время операции и несколько часов (до 5—6) после нее. Введе-
ние раствора не рекомендуется больным с аллергией и бронхи-
альной астмой из-за возможности тяжелых анафилактических
реакций (!).
Из методов хирургической профилактики при операциях на
органах брюшной полости следует рекомендовать установку раз-
личных видов фильтров, клипс или наложение П-образных (2—
3) швов на нижнюю полую вену, но не перевязку нижней полой
вены (1). Эти вмешательства показаны больным, которым угро-
жает рецидив эмболии.
Лечение больного с ТЭЛА слагается из двух задач: 1) спа-
сения жизни больного, 2) восстановления сосудистого русла по
возможности до нормального состояния.
Перспективы лечения во многом зависят от массивности
ТЭЛА и от тяжести состояния больного. Лечение острой тром-
боэмболии легочной артерии должно предусматривать лизис
13*
395
или удаление эмбола в легочной артерии, профилактику разви-
тия аппозиционного тромбоза, расширение коллатеральных ле-
гочных артерий и капилляров, а также симптоматические ле-
чебные мероприятия против последствий нарушения кровообра-
щения и дыхания.
Как известно, операция Тренделенбурга, направленная на
удаление эмбола, была успешной лишь в 35 из 300 случаев. В
последние годы вновь появились сообщения об успешных опера-
циях при массивной эмболии легочной артерии, в том числе в
условиях экстракорпорального кровообращения
[Савельев В. С. и др., 1980]. Однако высокая смертность (40 —
80%) заставляет пока с осторожностью проводить отбор боль-
ных на операцию.
ТАБЛИЦА 10
Классификация острой тромбоэмболии легочной артерии по степени тяжести
Показатели Степени тяжести
1 111 IV
Клинические признаки Незначитель- но выражены Страх, тахикар- дия. гипервепти- ляцня Диспноз коллапс Диспноэ шох
Системное артериаль- ное давление, мм рт. ст. (кПа) Нормальнее В ворме или слегка повышено Пониженное до 90 (12) Значительна пониженное < 90 (12)
Среднее легочно-арте- риальное давление, мм рт. ст. (кПа) Нормальное То же > 30 (4) > 30 (4)
Pq . мм рт. ст. (кПа) Нормальное < 80 (10.6) < 65 (8,6) < 50 (6.6)
pCOs- мм Рт- ст' (кПа) Нормальное < 35 (4.6) < 30 (4) < 30 (4)
Ангиографический ин- декс тяжести 10 10—16 17—24 >24
Более безопасной представляется внутрисосудистая эмбол-
эктомия специальным катетером с чашечкой-присоской на конце,
позволяющая удалить тромбоэмбол через камеры сердца и со-
суды.
Метод может быть использован у больных, которым пря-
мое вмешательство на сердце и сосудах не показано из-за тя-'
жести общего состояния.
Успехи консервативного лечения ТЭЛА связаны с примене-
нием фибринолитических препаратов (стрептазы,
стрептокиназы, стрептодеказы, урокиназы, кабикиназы), в том
числе при введении фибринолитиков через катетер в легочную
артерию. При этом стрептаза благодаря низкой относитель-
ной молекулярной массе легко проникает в тромб, вызывая эн-
дотромболиз. В результате этого в течение нескольких часов
может наступить заметное улучшение в состоянии больного, а
спустя 24—48 ч — полный лизис тромбов. При быстротекущей
легочной эмболии и массивной легочной эмболии с еще функ-
396
ционирующим минимальным кровообращением необходимо не-
замедлительно начинать лечение фибринолитиками.
Дозировка стрептокиназы (урокиназы) составляет
вначале 250 000 ЕД в течение 20—25 мин, а затем 100 000 ЕД в
течение часа, вводимых без перерыва капельно до наступления
стойкого положительного клинического эффекта (обычно в -?-
чение 2—3 дней). В тяжелых случаях нужно вводить 1 000 000 ЕД
препарата в течение нескольких минут. Если спустя час, не-
смотря на проведенное интенсивное лечение, систолическое ар-
териальное давление остается ниже 90 мм рт. ст. (12 кПа),
выделение мочи менее 20 мл в час, а артериальное напряжение
кислорода менее 60 мм рт. ст. (7,8 кПа), показана эмболэктомия
в специально оснащенной для этого клинике.
После окончания лечения фибринолитиками в первые 12 ч
больной получает 10 000 ЕД гепарина, а после этого в пол-
ной дозировке — 30 000—60 000 ЕД в сутки под контролем
тромбинового времени.
Антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (фени-
лин, неодекумарин) действия являются только профилак-
тическими средствами, предупреждающими аппозиционное раз-
витие тромбов в эмболизированном русле легкого и препятству-
ющими возникновению других венозных тромбов и их увеличе-
нию. При их применении создаются благоприятные условия для
аутогенного фибринолиза.
При субмассивной и незначительной острой легочной эмбо-
лии предпочтителен гепарин, который сразу же подавляет
процесс свертывания, в то время как антикоагулянты {непрямо-
го действия, являясь антагонистами зависящего от витамина К
синтеза протеинов свертывания в печени, требуют большего вре-
мени для своего воздействия. Защита от коагуляции должна
быть индивидуально различной и обеспечиваться в течение не-
скольких недель или месяцев (6—12).
У всех больных с ТЭЛА следует проводить комбинирован-
ную, включающую инсуффляцию кислорода (через но-
совой катетер) лекарственную терапию, которая должна быть
массивной. В медикаментозной терапии выделены следующие
направления воздействия: кардиальное (гликозиды, обзи-
дан, панангин), спазмолитическое (папаверин, но-шпа,
эуфиллин, никотиновая кислота, глюкозо-новокаиновая смесь —
5 % раствор глюкозы +0,25 % новокаина), корригирую-
щее метаболизм (АТФ, витамины группы В), противо-
шоковое (гидрокортизон), противовоспалительное,
отхаркивающее (антибиотики, паровые ингаляции с содой,
отхаркивающая микстура), противоаллергическое и
анальгезирующее (димедрол, анальгин).
Все лекарственные вещества вводятся капельно внутривенно
на основе раствора реополиглюкина или глюкозо-новокаиновой
смеси. Если же катетер введен в легочную артерию, все меди-
397
каменты вводятся через него. При фибринолитической терапии
все виды инъекции проводятся в систему для внутривенного
введения, так как внутримышечное и подкожное введение мо-
жет вызывать развитие обширных гематом.
Прогноз при 1 и II степенях тяжести ТЭЛА при адекватном
лечении, как правило, не смертельный. ТЭЛА III и особенно
IV степени может быстро привести к смерти, если не оказана
своевременная эффективная фибринолитическая или хирурги-
ческая помощь.
АРТЕРИАЛЬНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТОНИЯ
Артериальная легочная гипертония—патологическое состоя-
ние, характеризующееся стойким повышением систолического,
диастолического и среднего давления в легочной артерии. Это
состояние может возникать без видимых причин, т. е. быть пер-
вичным, или же является следствием других заболеваний лег-
ких, сердца, сосудов и т. д. Вопрос о вторичной легочной ги-
пертонии в настоящем разделе не рассматривается.
Первичная легочная гипертония относится к числу редких
заболеваний, причем до широкого применения катетеризации
сердца диагноз ее ставился чаще всего патологоанатомами.
Прижизненная диагностика стала возможна в связи с внедре-
нием в клиническую практику катетеризации камер сердца, ле-
гочной артерии и ангиокардиографии.
По данным различных авторов, первичная легочная гипер-
тония встречается с частотой от 0,17 до 1 %. Отмечается пре-
имущественное поражение женщин, особенно в младших воз-
растных группах. Есть указание на семейное предрасположение.
В современной литературе первичная легочная гипертония
именуется эссенциальной или идиопатической легочной гипер-
тонией, первичным склерозом легочной артерии, идиопатиче-
ской гипертрофией правого желудочка, черной болезнью серд-
ца, легочным артериитом, болезнью Айерса (A. Ayerza) и т. д.
Множество определений свидетельствует о том, что до сих пор
не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез
первичной легочной гипертонии.
Этиология и патогенез. Большинство авторов считают причи-
ной развития первичной легочной гипертонии резкую гипертро-
фию мышечного слоя легочных артериол, подтверждая это уве-
личением общей мышечной массы среднего слоя артериальной
стенки, а также некоторым снижением легочного артериально-
го давления и сопротивления под влиянием введения в систему
легочной артерии сосудорасширяющих средств. Некоторые ука-
зывают на гипоксию как причину возникновения первичной ле-
гочной гипертонии, поскольку она является наиболее мощным
из известных сосудосуживающих факторов.
Сужение сосудов может быть обусловлено и влиянием дру-
гих факторов внешней среды, например приемом лекарственных
398
препаратов, характером питания или каких-то иных, в настоя-
щее время еще неизвестных факторов. Так, возникшая в конце
70-х годов «эпидемия» первичной легочной гипертонии в Шве-
ции, ФРГ, Австрии была, по-видимому, связана с приемом по-
давляющего аппетит средства — аминорекса. Ряд косвенных об-
стоятельств свидетельствует в пользу этого предположения, хо-
тя причинно-следственная связь в этом случае не была уста-
новлена.
Рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии тоже мо-
жет являться причиной легочной гипертонии, хотя в данном слу-
чае легочная гипертензия вряд ли может считаться первичной,
а морфологические изменения при повторной эмболизации вет-
вей легочной артерии и первичной легочной гипертонии являют-
ся не идентичными.
Некоторые авторы считают, что первичная легочная гиперто-
ния может возникать как результат тромбоза мелких развет-
влений легочной артерии на почве общего повышения сверты-
ваемости крови, которое развивается вследствие нарушения
функции тромбоцитов, фибринолиза или других коагулопатий.
Однако все эти возможности в настоящее время остаются чис-
то предположительными.
Морфологически выделяют два основных вида первичной ле-
гочной гипертонии: с преимущественным поражением легочных
артериол и с преимущественным поражением мелких легочных
вен. В первом случае выявляется утолщение средней оболочки
легочной артерии «мышечного типа», развиваются фиброз и
фиброэластоз интимы типа «кожуры луковицы», возникает ло-
кальное расширение артериол, а в некоторых случаях явления
некротизирующего артериита в стенках легочных артерий мы-
шечного типа [Shuchi Hatano, Strasser Т., 1976; Fishman А.,
1980].
При преимущественном поражении легочных вен, которое
встречается редко, отмечается рыхлый базофильный клеточный
фиброз, ведущий к распространенной облитерации легочных вен
и венул. Почти во всех случаях в основе фиброза интимы легоч-
ных вен лежат тромбы, свежие или находящиеся в процессе ор-
ганизации. Такие же тромбы встречаются и в легочных арте-
риях и артериолах. Обычно поражение артерий ограничивается
различной степенью гипертрофии средней оболочки, которая, по-
видимому, развивается вторично, как результат повышенного
посткапиллярного давления.
Выделяют две формы первичной легочной гипертонии: врож-
денную и приобретенную. При врожденной форме сопротивление
сосудов малого круга остается таким же, как во внутриутроб-
ном периоде развития, при приобретенной—давление может
начать повышаться в любом возрасте, достигая очень высоких
цифр.
Клиника и диагностика. Ранние стадии легочной гипертонии
обычно не диагностируются. Больные почти никогда не обра-
399
щаются к врачу до появления выраженных симптомов болезни.
Наиболее типичным симптомом первичной легочной гипертонии
является одышка, сопровождающаяся ощущением
удушья, выраженная даже при небольшой физической на-
грузке. Частым симптомом является быстрая утомляемость, ино-
гда загрудинные боли и сердцебиение.
Объективные симптомы первичной легочной гипертонии де-
лят на 2 группы: 1) признаки гипертрофии правого желудочка;
2) признаки легочной гипертонии. Признаки гипертрофии пра-
вого желудочка проявляются: а) систолической пульсацией рас-
ширенного правого желудочка в эпигастральной области; б) рас-
ширением границы сердечной тупости за счет правого желудоч-
ка. Признаки легочной гипертонии характеризуются: а) акцен-
том II тона или — еще важнее — акцентом II тона в сочетании
с его расщеплением над легочной артерией; б) перкуторным рас-
ширением легочной артерии; в) диастолическим шумом над
легочной артерией, обусловленным относительной недостаточ-
ностью клапанов легочной артерии.
Электрокардиографические признаки гипертро-
фии правого желудочка можно подразделить на прямые и кос-
венные. Все прямые признаки гипертрофии правого желудочка
практически обнаруживаются в отведениях V, и V2. Полагают,
что в основе их лежит увеличение массы миокарда правого
предсердия и правого желудочка. Коренные признаки связаны
с изменением положения сердца. Эти критерии включают в себя
признаки правого вращения в левом прекардиальном отведении,
признаки блокады правой ножки пучка Гиса, P-pulmonale, от-
клонение вправо электрической оси сердца. Признаки гипертро-
фии правого желудочка, обнаруживаемые при длительном наб-
людении в динамике, имеют большее прогностическое значение,
нежели признаки, обнаруженные при разовой оценке ЭКГ. Тес-
ной корреляционной связи между ЭКГ-данными и давлением в
легочной артерии выявить не удается.
На рентгенограмме грудной клетки при легочной гипертонии
заметны признаки расширения правого желудочка,
выступание ствола легочной артерии, расшире-
ние главных ветвей и сужение более мелких. Эта
диспропорция может иметь диагностическое значение. Обтура-
цию легочных вен можно распознать по признакам повышенно-
го венозного давления (расширение сосудов верхней доли, ин-
терстициальный или альвеолярный отек и базальные горизон-
тальные линии). Однако эти признаки обнаруживаются не всег-
да [Бураковский В. И. и др., 1973].
Перечисленные клинические признаки и результаты исследо-
вания позволяют заподозрить первичную легочную гипертонию,
однако окончательный диагноз базируется на результатах ка-
тетеризации сердца, легочной артерии и ангио-
кардиопул ьмоиографи и. Эти методы исследования поз-
воляют исключить врожденный порок сердца, определить сте-
400
Рис. 22. Первичная легочная гипертензия. Ангиопульмонография
демонстрирует аневризматическое расширение ствола легочной
артерии, сужение сегментарных ветвей. Имеется выраженный
градиент калибра центральных н периферических отделов сис-
темы легочной артернн.
пень гипертонии малого круга кровообращения и перегрузки
правых отделов сердца, чрезвычайно высокие цифры общего ле-
гочного сопротивления при нормальном легочно-капиллярном
давлении. Ангиопульмонография выявляет аневризматически
расширенный ствол легочной артерии, широкие ветви ее, суже-
ние артерий периферических отделов легких (рис. 22). Сегмен-
тарные ветви легочной артерии при высоких степенях легочной
гипертонии как бы обрублены, мелкие ветви не видны, парен-
химатозная фаза не выявляется. Скорость кровотока резко за-
медлена.
Ряд авторов сообщают о внезапной смерти больных
во время или вскоре после катетеризации и ангиокардиографии,
в связи с чем считают, что проведение этого исследования при
подозрении на первичную легочную гипертонию не показано, осо-
бенно, у детей [Зернов Н. Г. и др., 1977]. Большинство исследо-
вателей полагают, что ангиокардиографии следует проводить
только в специально оснащенных рентгенооперационных, с боль-
шой осторожностью, при наличии особых показаний, поскольку
401
после введения контрастного вещества, являющегося гиперосмо-
лярным раствором, может возникнуть реакция по типу легочно-
гипертонического криза, из которого больного трудно вывести.
Лечение. В настоящее время специфической терапии первич-
ной легочной гипертонии нет. Широко применяют сосудорасши-
ряющие средства: эуфиллин, ацетилхолин, нитро--
гл и церин, ганглиоблокаторы. При первичной легочной
гипертонии имеется тенденция к тромбозу мелких легочных арте-
рий, поэтому больным показаны применение антикоагулянтов,
а также симптоматическая кардиальная терапия: антиаритмиче-
ская, кортикостероидная, кислородотерапия, препараты дигита-
лиса, диуретики.
При выявлении первичной легочной гипертонии больного не-
обходимо перевести на инвалидность с указанием на строгое ог-
раничение физической нагрузки. Беременность абсолютно про-
тивопоказана.
Прогноз при первичной легочной гипертонии плохой, продол-
жительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет, в
среднем 2—3 года. Смерть наступает от прогрессирующей пра-
вожелудочковой недостаточности. У больных с частыми тяже-
лыми обморочными состояниями чаще наблюдается внезапная
смерть.
ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
Еще в прошлом столетии стало известно, что при эмфиземе
легких в патологический процесс может вовлекаться сердце
(С. П. Боткин, R. Баёппес). Для обозначения соответствующего
патологического состояния используются различные термины:
эмфизематозное сердце, легочное сердце, легочная болезнь сер-
дца, сердечно-легочный синдром или недостаточность, легочная
гипертензия. Проблема легочного сердца обсуждалась во мно-
гих публикациях, а также на XIII и XV Всесоюзных съездах те-
рапевтов (1949, 1964). Однако до сих пор не сформулировано
удовлетворительное определение понятия «легочное сердце».
Наибольшим распространением пользуется анатомическое
определение, сформулированное Комитетом экспертов ВОЗ в
1961 г.: хроническое легочное сердце — гипертрофия правого же-
лудочка, развивающаяся вследствие заболеваний, первично на-
рушающих функцию и (или) структуру легких, за исключением
тех случаев, когда эти нарушения являются результатом болез-
ней, преимущественно поражающих левую половину сердца, или
врожденных заболеваний сердца. В последующие годы это оп-
ределение модифицировалось и дополнялось. Одно из опреде-
лений гласит: под синдромом хронического легочного сердца по-
нимают гипертрофию или недостаточность правого желудочка
сердца, сопровождающуюся легочной гипертензией и возникаю-
щую как следствие первичного заболевания легких, сосудов лег-
кого или нарушения респираторного газообмена. Врожденные'и
402
приобретенные пороки сердца и левожелудочковая недостаточ-
ность не входят в легочное сердце.
При ряде заболеваний возникает острая или подострая пе-
регрузка правого желудочка с его расширением, при этом ги-
пертрофия миокарда не успевает развиться. Этот синдром на-
зывают острым или подострым легочным сердцем.
Следовательно, в понятие легочного сердца включают гипер-
трофию, расширение, недостаточность правого желудочка серд-
ца, легочную гипертензию. Однако все перечисленные синдромы
не возникают синхронно; они разделены во времени периодом,
длительность которого может составлять многие годы. Так, от
возникновения первых проявлений легочной гипертензии до раз-
вития недостаточности кровообращения по правожелудочково-
му типу могут проходить десятки лет. Неконкретность понятия
«легочное сердце» не может не сказываться на представлениях
о его частоте, клинике, диагностике и т. д. Н. Н. Савицкий и
другие исследователи считали неудачным термин «легочное сер-
дце» и другие его синонимы [Лихциер И. Б., 1976].
Приводимые в литературе статистические сведения о часто-
те легочного сердца колеблются в широких пределах, что обус-
ловлено трудностями клинической и анатомической диагности-
ки, а также неконкретностью самого понятия. Среди умерших
частота хронического легочного сердца колеблется от 0,9 до
12,3 % [Vogt Р., Ruttner J., 1977, и др.], а среди всех случаев
сердечной недостаточности хроническое легочное сердце состав-
ляет 25%. Легочное сердце встречается преимущественно у
мужчин пожилого возраста.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Существуют 3 группы заболеваний, приводящих к развитию
хронического легочного сердца. К первой относятся болезни,
первично поражающие бронхолегочный аппарат (хронический
бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктазы, легочный фиброз
вследствие туберкулеза, пневмокониоз, пострадиационный фиброз
легких, саркоидоз, муковисцидоз, бериллиоз, эозинофильная гра-
нулема, системная красная волчанка, дерматомиозит, альвео-
лярный микролитиаз, высотная гипоксемия и др.), ко второй
заболевания, ведущие к нарушению вентиляции вследствие па-
тологических изменений подвижности грудной клетки (кифоско-
лиоз и другие деформации грудной клетки, торакопластика,
плевральный фиброз, хронические нервно-мышечные болезни,
истощение, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, син-
дром Пиквика и др.): К третьей — патологические процессы,
первично поражающие легочные сосуды (первичная легочная ги-
пертензия, узелковый периартсриит и другие васкулиты, пер-
вичный легочный тромбоз, эмболии при внелегочных тромбозах,
шистосомоз, опухоли средостения и аневризмы, сдавливающие
легочные артерии и вены).
403
По заключению Комитета экспертов ВОЗ (1961), наиболее
частыми и важными причинами хронического легочного сердца
являются следующие заболевания: хронический бронхит,
эмфизема, пневмокониозы, паразитарные пора-
жения легких, деформации грудной клетки и
тромбоэмболическая болезнь. По данным Р. Vogt,
J. Ruttner (1977), среди всех умерших с анатомическими приз-
наками легочного сердца в 51 % случаев имелись хронический
бронхит, эмфизема, бронхиальная астма и бронхоэктазы, в
13 %—диффузные интерстициальные фиброзы, в 6%—тубер-
кулез легких, в 6%—силикоз, в 1 %—саркоидоз, в 1% —
первичная гипертензия, в 6 % — кифосколиоз, опухоли, повреж-
дения плевры. Признаки рецидивирующей тромбоэмболии об-
наружены в 16 % случаев, но в изолированном виде — только
в 1 %.
Патогенез хронического легочного сердца сложен и недоста-
точно изучен. В общих чертах он сводится к следующему. Вслед-
ствие разнообразных причин увеличиваются легочное сосудистое
сопротивление и нагрузка на правый желудочек, что приводит
к его гипертр офии и, в конечном итоге, недостаточности.
Легочная гипертензия и перегрузка давлением признается
основным патогенетическим фактором, приводящим к гипертро-
фии и недостаточности правого желудочка [Widimsky J., 1978].
Причины возникновения легочной гипертензии разнообраз-
ны и многочисленны. Среди них раньше всего обращено внима-
ние на вазоконстрикцию. Впервые U. Euler, W. Lilyestrand
(1948) в опытах на кошках показали, что гипоксия и аци-
доз являются основными причинами прекапиллярной легочной
вазоконстрикции. Детальный механизм действия указанных фак-
торов изучается. Однако легочная гипертензия, вызываемая ги-
поксией и ацидозом, не столь выражена и обратима после кор-
рекции кислотно-основного состояния и газового состава кро-
ви. Между степенью легочной гипертензии и парциальным дав-
лением кислорода в артериальной крови, выраженностью аци-
доза (pH), уменьшением ЖЕЛ имеется обратная и тесная связь,
а легочную гипертензию объясняют прежде всего этими факто-
рами. При первичной легочной гипертензии также
имеет место выраженная вазоконстрикция, однако этиология и
патогенез ее остаются неясными.
Отмечено гипертензивное влияние некоторых гуморальных
веществ и метаболитов (серотонина, молочной кислоты, элек-
тролитных нарушений).
Наряду с констрикцией легочных артериол, анатомическое
(органическое) сужение сосудистой сети легких представляет
собой важнейший фактор повышения сопротивления легочных
сосудов и гипертензии [Polu J. et al., 1978]. Хроническая гипок-
сия и легочная гипертензия, существующие длительное время,
приводят к тяжелым изменениям сосудов легких. Поражаются
прежде всего мышечные легочные артерии (100—1000 мкм), ар?
404
териолы (80 мкм) и сосуды диаметром меньше 10 мкм, контак-
тирующие с гипоксическим воздухом альвеолярных пространств
[Vogt Р., Ruttner J., 1977]. Различают шесть степеней измене-
ний легочных сосудов, связанных с гипертензией: I — гипертро-
фия медии мышечных легочных артерий, мускуляризация арте-
риол; II — гипертрофия медии и пролиферация интимы; III —
фиброз интимы в виде луковичной шелухи вплоть до закупорки
просвета сосудов; IV — изменения, связанные с расширением
сосудов (плексиформные и ангиоматоидные поражения); V —
изменения, связанные с расширением и гемосидерозом сосудов;
VI — некротизирующий артериит.
Пролиферация и концентрический слоистый фиброз интимы,
а также плексиформные нарушения патогномоничны для выра-
женной вазоконстриктивной легочной гипертензии. Необрати-
мым характером органических поражений сосудов объясняли
тяжесть этого фактора. Однако известно, что длительная кисло-
родная терапия может привести к некоторой регрессии измене-
ний структуры легочных артериол. Остается пока неясным, ка-
кая степень изменений легочных сосудов может быть обрати-
мой.
Просвет кровеносных сосудов может суживаться вследствие
сдавления их интерстициальными фиброзными процессами (за-
старелый туберкулез легких, саркоидоз, асбестоз, пострадиаци-
онный фиброз и др.), опухолями, аневризмами.
Уменьшению (редукции) сосудистого русла легких при эм-
физеме н других состояниях в последние годы стали придавать
меньшее значение в патогенезе легочной гипертензии. Так, ре-
зекция части легких и даже пульмонэктомия не приводят к
развитию легочного сердца [Vogt Р., Ruttner J., 1977]. У здо-
ровых людей обтурация одной из главных ветвей легочной ар-
терии не приводит к значительному росту давления [Widim-
sky J„ 1978].
Легочная гипертензия в покое возникает только после уда-
ления % легочных тканей. По мнению ряда авторов, гемодина-
мические сдвиги при эмфиземе не зависят от редукции сосуди-
стого русла.
Рецидивирующая эмболия сосудов легкого признается особо
важной и часто не принимаемой во внимание причиной тяжелой
и не поддающейся лечению сердечной недостаточности. При всех
обострениях сердечно-легочной недостаточности возникают
тромбоэмболии легочных сосудов, которые редко сопровожда-
ются инфарктом легкого [Polu J. et al., 1978]. В связи с вос-
палительными процессами и нарушением процессов гемокоагу-
ляции может возникать синдром внутрисосудистого свертывания
крови в легких. Микротромбозы при хроническом легочном сер-
дце находили в мелких сосудах малого круга и в миокарде. При
эмболизации и тромбозе медия сосудов легких может быть нор-
мальной или умеренно гипертрофированной. Однако на месте
тромбов и эмболов вследствие их организации и реканализации
405
наступает локальный островковый или эксцентрический фиброз
интимы.
Облитерирующие изменения в артериях легкого возникают
при филяриозе, шистосомозе, васкулитах [Fishman А., 1980].
До недавнего времени легочное сердце считалось «чистой»
формой правожелудочковой перегрузки с нормальной функцией
левого желудочка. Большинство авторов и сейчас считают, что
у больных с компенсированным легочным сердцем повышенное
сопротивление сосудов локализуется в прекапиллярах. Однако
возможно присоединение посткапиллярной (застойной) гипер-
тензии, обусловленной явной или скрытой левожелудочковой не-
достаточностью [Widimsky J., 1974]. Об этом свидетельствует
отмеченное различными авторами повышение давления в легоч-
ных капиллярах (давления заклинивания), давления наполне-
ния левого желудочка у большей части больных хроническими
обструктивными заболеваниями легких. Высокое давление в ле-
гочных капиллярах находили у 19 % больных хроническим брон-
хитом без сердечных осложнений и у 38—60 % больных с де-
компенсированной дыхательной недостаточностью. Появление
интерстициального отека легких у таких больных связывают с
повышением капиллярного давления [Polu J. et al., 1978]. Ар-
териальная гипоксемия может приводить к недостаточности ле-
вого желудочка с застоем в легких. Таким образом, экспери-
ментальные и клинические наблюдения указывают на возмож-
ность одновременной дисфункции левого желудочка сердца
[Fishman А., 1980, и др.]. Причина повышения давления на вы-
ходе из легочной циркуляции пока еще дискутируется. Ее объ-
ясняли развитием бронхопульмональных анастомозов и повы-
шением тонуса легочных вен. Увеличенное давление наполнения
левого желудочка у большей части больных хроническими обст-
руктивными заболеваниями легких связывают со снижением по-
датливости (растяжимости) левого желудочка, вызываемым
разными причинами.
При перегрузке правого желудочка, вызванной повышенным
давлением в легочной артерии, межжелудочковая перегородка
выпячивается в полость левого желудочка, что затрудняет его
наполнение. Посткапиллярную гипертензию объясняют наруше-
ниями метаболизма миокарда левого желудочка вследствие ги-
перкапнического ацидоза и гипоксии. Установлена существенная
корреляционная связь между растяжимостью левого желу-
дочка и РаОг (q = 0,57), РаСОг (q=—0,62). Большинство авто-
ров отмечали, что давление наполнения левого желудочка, его
размеры и растяжимость остаются нормальными у больных без
признаков сердечной декомпенсации. Ухудшение функции лево-
го желудочка, по-видимому, встречается довольно часто при
декомпенсированном легочном сердце. Однако факт ослабления
функции левого желудочка при легочном сердце пока еще оста-
ется предметом разногласий.
406
В последние годы отмечается, что при хроническом легочном
сердце нередко встречается самостоятельная форма системной
(пульмогенной) гипертонии [Мухарлямов Н. М., 1974, 1976
и др.], патогенетически связанной с заболеваниями легких. Ме-
ханизм ее неясен; возможно, она имеет ишемический генез.
Пульмогенная гипертония возникает через 3—5 лет после нача-
ла заболевания. Она приводит к гипертрофии левого желудочка
С ухудшением его наполнения, поскольку между растяжимостью
и массой левого желудочка имеется корреляционная связь (q=
=—0,54). Таким образом, слабость или гипертрофия левого же-
лудочка могут способствовать возникновению посткапиллярной
л.егочной гипертензии.
До сих пор многие исследователи 'признают существенным
патогенетическим фактором в возникновении легочной гипер-
тензии и легочного сердца повышение внутригрудного давления
при нарушении бронхиальной проходимости. Повышение альве-
олярного и внутригрудного давления якобы вызывает сжатие
легочных сосудов в области альвеол. Однако этот вопрос недо-
статочно изучен, и не все авторы согласны с представлениями
о сжатии сосудов при повышении внутригрудного давления.
Напротив, имеются основания считать, что при повышенном вну-
тригрудном давлении уменьшается венозный возврат к сердцу,
нагрузка на правый желудочек падает, давление в легочной ар-
терии снижается. При этом истинное давление в легочной арте-
рии надо измерять как разность давлений: в легочной артерии
и внутригрудного.
У пациентов с выраженной гипоксемией может наблюдаться
эритроцитоз с повышением гематокрита до 70%, что увеличи-
вает вязкость крови. Повышению вязкости крови придавали
существенное значение как фактору, увеличивающему гемодина-
мическое сопротивление и легочную гипертензию. Но эритро-
цитоз при заболеваниях легких наблюдается редко, что объяс-
няется инфекционно-токсическим подавлением эритропоэза.
Кроме того, полицитемия, увеличивающая вязкость крови, не
оказывает большого влияния на давление в легочной артерии
[Polu J. et al., 1978; Widimsky J ., 1978]. Поэтому эритроцитозу
перестали отводить существенную роль в патогенезе дегочной
гипертензии. 'у
Уровень давления в легочной артерии зависит от просвета
легочных сосудов (главным образом артериол) и легочного кро-
вотока. При бронхолегочной патологии в покое минутный объем
сердца обычно нормальный и его роль в генезе легочной гипер-
тензии покоя незначительна. Однако при приступах острой ды-
хательной недостаточности с гипоксемией, а также при физиче-
ской нагрузке рост минутного объема сердца может увеличи-
вать легочную гипертензию.
Высказывают предположение, что однажды установившаяся
легочная гипертензия с годами прогрессирует. Однако динами-
ческое наблюдение за больными в течение 4 с лишним лет по-
до?
казало, что за этот срок давление в легочной артерии возросло
в среднем только на 2 мм рт. ст. (0,26 кПа), хотя у здоровых
людей оно возрастает на 0,8 мм рт. ст. (0,1 кПа) на десятиле-
тие жизни. Таким образом, легочная гипертензия прогрессирует
медленно. Наиболее высокие цифры давления в легочной арте-
рии обнаруживали при обострении бронхолегочного процесса й
при декомпенсации сердца. В период ремиссии давление в ле;
точной артерии снижается. Предшествующая легочная гипер-
тензия на каком-то этапе сердечной декомпенсации также может
больше не обнаруживаться.
При всех заболеваниях легких, кроме первичной легочной
гипертензии, давление в легочной артерии обычно повышается
незначительно, систолическое давление редко превышает 50—
60 мм рт. ст. (6,6—7,9 кПа).
Высказывают сомнение, что легочная гипертензия играет
главную роль в возникновении как гипертрофии правого желу-
дочка, так и его недостаточности. Перегрузку правого желудоч-
ка давлением не все признают наиболее важной проблемой при
легочном сердце. Основанием для этого могут служить следую-
щие факты. У пациентов с корригированной транспозицией же-
лудочков правый желудочек может нести силовую нагрузку дав-
лением и объемом, как и левый желудочек; он значительно ги-
пертрофируется, но работает без каких-либо затруднений. Ги-
пертрофия правого желудочка при легочном сердце не столь ин-
тенсивна. У некоторых пациентов, умерших от недостаточности
правого желудочка при силикозе легких, не обнаруживается ни-
какой гипертрофии правого желудочка [Widimsky J., 1978].
Незначительная легочная гипертензия при легочном сердце,
не столь выраженная его гипертрофия или даже ее отсутствие
при явлениях декомпенсации заставляют предполагать, что по-
ражение сердца при заболеваниях легких обусловлено действием
каких-то миокардиальных факторов. Остается неясным, по-
чему при одинаковом поражении легких у одних больных воз-
никает гипертрофия правого желудочка и сердечная недоста-
точность, а у других нет.
Таким образом, патогенез легочного сердца различен для
каждого конкретного заболевания и больного, в нем многое ос-
тается спорным и неясным.
ДИАГНОСТИКА
Поскольку понятие «легочное сердце» включает в себя ги-
пертрофию или дилатацию правого желудочка, легочную гипер-
тензию, сердечную недостаточность по правожелудочковому ти-
пу, то признаки этих состояний должны быть положены в осно-
ву диагностики. Посмертная диагностика базируется на оценке
толщины и массы стенки правого желудочка. При гипертрофии
правого желудочка толщина его стенки у основания превышает
5 мм. Однако измерение толщины стенки не всегда может слуг
408
жить надежным критерием гипертрофии. Еще R. Laennek от-
мечал, что выражением гипертрофии может быть увеличение
трабекулярных мышц без заметного утолщения стенок желудоч-
ка. Кроме того, дилатация или расширение желудочка могут
маскировать его гипертрофию.
Более точно гипертрофия может быть установлена путем
взвешивания правого желудочка, отделенного от предсердий и
межжелудочковой перегородки, если масса превышает 80 г. Од-
нако оценка только массы стенки желудочка без учета роста,
массы тела может приводить к существенным ошибкам.
Наибольшее предпочтение отдают оценке соотношения мас-
сы правого и левого желудочков. При этом удаляется эпикар-
диальный жир, отделяются предсердия, по границе межжелу-
дочковой перегородки отделяется стенка правого желудочка.
Взвешиваются отдельно левый желудочек с межжелудочковой
перегородкой и правый желудочек. Если отношение масс (массы
левого желудочка с перегородкой к массе правого желудочка)
окажется равным или меньше 2, то это несомненный признак
гипертрофии. Этот признак был бы надежным, если бы гипер-
трофия правого желудочка всегда встречалась в изолированном
виде. Однако при легочных заболеваниях изолированная гипер-
трофия правого желудочка встречается на секции лишь в 40 %-
[Зеленин В. Ф., 1949]. Возникновение пульмогенной гипертонии,
сопутствующая гипертоническая болезнь снижают диагностиче-
скую ценность критерия соотношения масс. Таким образом, да-
же патологоанатом далеко не всегда может претендовать на
роль арбитра в диагностике легочного сердца (гипертрофии
правого желудочка), особенно ранних стадий. Кроме того, мор-
фологическая диагностика (посмертная) является запоздалой.
Прижизненная диагностика легочного сердца трудна, так как
отсутствуют клинические специфические признаки гипертрофии
желудочка сердца. При перкуссии и пальпации даже увеличен-
ные размеры сердца и усиление сердечного толчка могут маски-
роваться легкими с увеличенной воздушностью. Гипертрофия
правого желудочка не обнаруживается на рентгенограммах
грудной клетки, поскольку сердце долго остается неувеличе^-
ным. А при эмфиземе легких часто наблюдается малое сердце
даже в стадии декомпенсации. Увеличение правого желудочка
на рентгенограммах становится заметным лишь при его расши-
рении. Ультразвуковые методы диагностики оказались мало-
информативными, так как не позволяют определить толщину
стенки правого желудочка из-за топографической близости его
к стенке грудной клетки.
Наиболее распространенным неинвазивным методом диагно-
стики гипертрофии правого желудочка остается электрокардио-
графия. Основываясь на результатах1 секционного исследования
и предшествующего прижизненного измерения давления в пра-
вом желудочке и легочной артерии, в 1963 г. J. Widimsky пред-
ложил 8 прямых и 12 косвенных электрокардиографических
409
признаков гипертрофии правого желудочка. В отечественной ли-
тературе эти признаки приведены в монографии И. П. Замотае-
•ва (1978). С большим постоянством ЭКГ-признаки гипертрофии
правого желудочка встречаются лишь при высоком давлении в
легочной артерии. Кроме того, градация ЭКГ-диагноза на «до-
стоверный, правдоподобный и сомнительный», как предлагает
J. Widimcky, не способствует уверенности в диагностике гипер-,
трофии правого желудочка. Следует отметить, что при вздутии
и эмфиземе легких возникают сложные позиционные повороты
•сердца вокруг продольной, сагиттальной и горизонтальной
осей, что отражается на форме и соотношениях зубцов элек-
трокардиограммы в различных отведениях. Таким образом, раз-
решающая способность ЭКГ в диагностике легочного сердца
(гипертрофии правого желудочка) нуждается в дальнейшем
изучении.
Все это позволяет считать, что клиника до сих пор не рас-
полагает надежными методами прижизненной диагностики хро-
нического легочного сердца, если под последним понимать гипер-
трофию правого желудочка.
Существует точка зрения, в соответствии с которой наличие
легочной гипертензии рассматривается как необходимое условие
распознавания хронического легочного сердца, хотя некоторые
исследователи подчеркивают, что понятия «легочное сердце»
(гипертрофия правого желудочка) и «легочная гипертензия»
(как фактор, вызывающий гипертрофию) нельзя применять как
тождественные. Эти состояния возникают не синхронно и даже
могут проявляться самостоятельно. Так, гипертрофия правого
желудочка может наступать и при отсутствии легочной гипер-
тензии вследствие увеличения минутного объема кровообраще-
ния в ответ на гипоксию (перегрузки сердца объемом крови).
Вместе с тем ранняя клиническая диагностика хронического ле-
гочного сердца базируется в основном па признаках легочной
гипертензии, которые могут быть качественными и количествен-
ными. К качественным признакам можно отнести физикальные,
рентгенологические и ЭКГ данные, которые позволяют устанав-
ливать только предположительный диагноз наличия легочной
гипертензии. При аускультации и на фонокардиограмме можно
обнаружить акцент и расщепление II тона над легочной арте-
рией. Существенную роль в диагностике легочной гипертензии
играют рентгенологические признаки: выбухание ствола легоч-
ной артерии, усиление сосудистого рисунка корней легкого при
относительно светлой периферии, усиление пульсации в цент-
ральных полях легких и ослабление ее в периферических отде-
лах, увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной
артерии. Расширение правой нисходящей легочной
.артерии рассматривается как важнейший рентгенологический
признак легочной гипертензии. Однако пет единого мнения по
поводу того, существует ли устойчивая связь между диаметром
легочной артерии и давлением в ней и какой диаметр нужно
410
принимать за верхнюю границу нормы. По данным литерату-
ры, у больных с заболеваниями легких в покое коэффициент
корреляции между средним давлением в легочной артерии и
указанным диаметром составил только 0,5, а при физической на-
грузке еще меньше — 0,2. Поэтому по диаметру сосуда нельзя:
судить о величине давления. На диаметр сосуда оказывают вли-
яние многие факторы: конституция, возраст, эластичность арте-
рии, объем потока и др.
За нормальный диаметр правой нисходящей легочной арте-
рии принимают 15 мм и меньше, при диаметре 16—17 мм мож-
но подозревать наличие легочной гипертензии, диаметр 18 мм и
большё — несомненно патологический признак. Однако даже
при диаметре, составляющем 18 мм и больше, легочная гипер-
тензия отсутствует у 21 % больных.
Р. Бернаром и др. (1974) [Berner R. et al., цит. по «Руковод-
ство по пульмонологии», 1978] были предложены 7 электрокар-
диографических признаков легочной гипертензии, основанные
на оценке зубцов Р, Q, R, S, Т и их соотношений в различных
отведениях.
Однако сами авторы были вынуждены констатировать, что>
у больных хроническими обструктивными заболеваниями лег-
ких явная легочная гипертензия в 41 % не была диагностирова-
на по данным ЭКГ.
Положительные ЭКГ-признаки легочной гипертензии, по Бер-
нару, всегда встречаются при высокой легочной гипертензии,,
которая редко наблюдается при легочном сердце. Но эти же
признаки изредка встречаются и при нормальном давлении в
легочной артерии в покое.
Все это свидетельствует о том, что физикальные, рентгено-
логические и электрокардиографические качественные методи-
ки далеко не всегда позволяют получить убедительные данные
в пользу наличия или отсутствия легочной гипертензии.
До недавнего времени клиника не имела ни прямых, ни кос-
венных количественных методов определения давления в легоч-
ной артерии. Обычная правосторонняя катетеризация
камер сердца и легочной артерии, особенно методи-
ка плавающего катетера, существенно улучшила диагностиче-
ские возможности медицинских учреждений. Кроме того, разра-
ботаны неинвазивные (косвенные) методы измере-
ния давления в легочной артерии по длительности
фазы изометрического расслабления правого желудочка с ис-
пользованием данных флебографии, кинетокардиографии, ультра-
звуковой диагностики.
В покое у здоровых людей за верхние пределы нормы при-
нимают: для систолического давления в легочной артерии —
25—30 мм рт. ст. (2,3—4,0 кПа), для среднего давления — 15—
20 мм рт. ст. (2,0—2,6 кПа). При физической нагрузке на верх-
ний предел нормы для среднего давления в легочной артерии
принимают 30 мм рт. ст. (4,0 кПа). В качестве функциональных:
411
проб обычно используют не только физическую нагрузку, но и
вдыхание кислорода, введение различных фармакологических
средств. Вдыхание кислорода оказывает заметный гипотензив-,
ный эффект в фазе обострения заболевания; в фазе ремиссии
эффект слабо выражен. Функциональный компонент
легочной гипертензии лучше всего выявляется посред-
ством ацетилхолинового теста. При введении ацетил-,
холина в правое предсердие или легочную артерию он успевает
инактивироваться холинэстеразой крови в легочных сосудах и
не попадает в левую половину сердца. Это позволяет избира-.
тельно проверить реакцию легочных сосудов, не влияя на легоч-
ный кровоток и системное давление.
Ранняя диагностика сердечной недостаточности по правоже-
лудочковому типу трудна из-за того, что ее клинические прояв-
ления сходны с легочной недостаточностью. Наиболее яркие
симптомы (одышка, цианоз) характерны для обоих состояний.
Правда, в отличие от легочной недостаточности с «теплым»
цианозом, для сердечной недостаточности характерен «хо-
лодный» цианоз (холодная рука). Выступание пече-
ни из-под края реберной дуги может быть обусловлено не только
ее увеличением вследствие декомпенсации сердца, но и сме-
щением печени вниз из-за эмфиземы и растяжения легких. Па-
стозность ног может быть обусловлена влиянием гиперкапнии
на минералокортикоидную функцию надпочечников. Усиление
продукции альдостерона приводит к задержке в организме нат-
рия и воды.
Лишь выраженная сердечная недостаточность, проявляющая-
ся увеличением печени, ее болезненностью при пальпации, оте-
ками, набуханием вен (даже иа вдохе) и т. д., может быть уве-
ренно диагностирована. Однако диагностика легочного сердца
на стадии декомпенсации является поздней.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия хронического легочного сердца даже в стадии де-
компенсации должна быть направлена прежде всего на лечение
легочных заболеваний, профилактику их обострений, лечение
дыхательной недостаточности. Основными мероприятиями при
лечении хронического легочного сердца, является коррекция
кислотно-основного состояния и газов крови.
При лечении декомпенсированного легочного сердца нужно про-
водить коррекцию увеличенной массы крови. Для терапии и про-
филактики тромбозов и тромбоэмболий используются анти-
коагулянты. Уменьшать легочную артериальную гипертензию
нужно прежде всего методами, устраняющими дыхательную
недостаточность со всеми ее последствиями. Кроме того, хоро-
ший эффект наблюдается при использовании резерпина в соче-
тании с ингаляцией кислорода. Для терапии легочной гипер-
тензии используют р-блокаторы.
412
Мнения о целесообразности использования сердечных глико-
зидов в терапии декомпенсированного легочного сердца оста-
ются противоречивыми. Многие авторы считают, что сердечные
гликозиды часто назначаются необоснованно: они не только ма-
ло помогают, но могут оказывать токсическое действие на мио-
кард.
При наличии гипоксии и кислотно-основном дисбалансе
применение препаратов наперстянки опасно для пациентов с де-
компенсированным легочным сердцем.
В последние годы для терапии легочного сердца стали ис-
пользовать длительные ингаляции кислорода (по 8—12 ч еже-
дневно на протяжении нескольких месяцев). Длительное лече-
ние кислородом приводит к падению давления в легочной арте-
рии, к регрессии структурных изменений легочных артериол, к
уменьшению нагрузки на правый желудочек.
ПРОГНОЗ
Хроническое легочное сердце до недавнего времени считали
терминальной и необратимой стадией легочных заболеваний.
В последние годы его расценивают обратимым осложнением.
Хроническое легочное сердце ухудшает прогноз. Так, по ли-
тературным данным, при обструктивных заболеваниях легких
с легочной гипертензией возраст мужчин к моменту смерти со-
ставил в среднем 59 лет, что на 10 лет меньше средней продол-
жительности жизни мужчин данной местности. Вместе с тем про-
ТАБЛИЦА 11
Среднее давление в легочной артерии,
содержание оксигемоглобина в артериальной крови
и сроки наступления 50 % летальности
(поданным J.M. Bishop, 1975; A- Qurednik, Z. Susa, 1977)
Среднее давление в легочной артерии (мм рт. ст.) Сроки 50 % ле- тальности (в годах) Содержание НЬ01 (в %) Сроки 50 % ле- тальности (в годах)
До 15 12 90-95 6,5
» 16—19 9 75—95 2,5
» 20—30 5-6 75 1,6
» 50 1—1,7
должительность жизни больных с хроническим легочным серд-
цем достаточно большая, и они умирают преимущественно в по-
жилом возрасте. Возраст умерших мужчин с гипертрофией пра-
вого желудочка колебался от 65 до 75 лет, а возраст женщин —
от 70 до 80 лет [Vogt Р., Ruttner J., 1977].
Длительность легочной гипертензии (от появления до фа-
тального исхода) точно не установлена, но она дольше, чем
обычно принято считать. Ориентировочно этот срок составляет
8—10 и более лет.
413
Несмотря на определенные успехи в терапии сердечной недо-
статочности, прогноз жизни становится неблагоприятным при
появлении признаков декомпенсации сердца; средняя продол-
жительность жизни при этом составляет приблизительно 15 мес,
хотя некоторые авторы наблюдали ряд больных с декомпенса-
цией, которые жили свыше 6 лет.
Прогноз зависит и от этиологии хронического легочного серд-
ца. Через 5 лет после появления признаков правожелудочковой’
недостаточности умерло 64 % больных с редукцией сосудистого
русла и 17 % больных с бронхиальной обструкцией.
Наличие и тяжесть легочной гипертензии, гипоксемии су-
щественно сказываются на прогнозе (табл. 11).
Глава 21
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ
ПОРАЖЕНИЕМ ПЛЕВРЫ
ПЛЕВРИТЫ
Плеврит представляет собой воспаление плевральных лист-
ков, сопровождающееся выпотеванием в плевральную полость
экссудата того или иного характера. Иногда тем же термином
обозначают и певоспалительные процессы в плевре, сопровожда-
ющиеся скоплением в ней патологической жидкости (карцино-
матозный плеврит, хилезный плеврит), а также необратимые из-
менения в плевре, являющиеся исходом закончившегося воспа-
ления (адгезивный плеврит, оссифицирующий плеврит и т. д.).
Как правило, плеврит не является самостоятельным заболева-
нием, а представляет собой патологическое состояние, осложня-
ющее течение тех или иных процессов в легких и, значительно
реже, в грудной стенке, средостении, диафрагме и поддиафраг-
мальном пространстве, или же проявление общих (системных)
заболеваний, в том числе и протекающих без отчетливого пора-
жения соприкасающихся с плеврой тканей. Несмотря на вто-
ричность почти всех воспалительных и реактивных процессов в
плевре, последние отличаются своеобразием клинических про-
явлений, нередко определяют особенности течения и тя-
жесть основного заболевания и в ряде случаев требуют при-
нятия специальных лечебных мер. Это оправдывает отдельное
рассмотрение плевритов среди других заболеваний органов
дыхания.
Достоверных статистик, касающихся частоты плевритов и
смертности от них, нет, поскольку в большинстве случаев плев-
риты регистрируются под рубриками основных заболеваний, ко-
торые они осложняют, а нередко маскируются другими проявле-
414
ниями последних и не распознаются вовсе. По данным Ichida
(нит. по В. М. Сергееву, 1967), плевральные сращения, явля-
ющиеся свидетельством перенесенного в прошлом воспалитель-
ного процесса в плевре, обнаруживались во время вскрытий у
48 % лиц, погибших от несчастных случаев, и у 80,5 % умерших
от различных заболеваний.
этиология
Все плевриты можно разделить на 2 большие группы: а) ин-
фекционные, т. е. связанные с инвазией плевры инфекционными
возбудителями, и б) неинфекционные, или асептические, при ко-
торых воспалительный процесс в плевре возникает без прямого
участия патогенных микроорганизмов.
Из инфекционных этиологических факторов наибольшее зна-
чение имеют возбудители острых пневмоний и ост-
рых легочных нагноений, которые часто осложняются
инфекционным процессом в плевре (пневмококк, стафилококк,
грамотрицательные палочки и т. д.). Важной причиной плеври-
тов являются также и микробактерии туберкулеза,
причем, если до середины текущего века туберкулез был самой
частой причиной экссудативных плевритов, то в последние де-
сятилетия это отмечено у 20 % больных [Metzel W. — В кн.:
Sylla А., 1978]. Известны плевриты грибковой этиологии
(при кокцидиоидозе, бластомикозе и иных редких грибковых
поражениях).
Асептические плевриты могут иметь самую различную при-
роду. Так, асептическое воспаление в плевре может быть ре-
зультатом кровоизлияния в плевральную полость вследствие
травмы или оперативного вмешательства (травматический
плеврит), при проникновении в плевральную полость инва-
зивных ферментов поджелудочной железы в результате острого
панкреатита (ферментативный плеврит). Весьма часто
встречаются плевриты, связанные с диссеминацией по плевре,
первичных или вторичных злокачественных опухолей (карци-
номатозный плеврит на почве метастазов рака или мезоте-
лиомы плевры). В настоящее время именно карциноматоз плев-
ры является причиной до 40 и даже более процентов всех экс-
судативных плевритов [Metzel W. — В кн. Sylla А., 1978].
Сравнительно часто асептический плеврит возникает в ре-
зультате инфаркта легкого. Известны асептические плев-
риты при системных заболеваниях соединитель-
ной ткани (ревматизм, «большие» коллагенозы), а также при
лейкозах, лимфогранулематозе, при геморраги-
ческом диатезе (болезнь Верльгофа), при некоторых
заболеваниях почек и печени. Следует, впрочем,
оговориться, что не во всех перечисленных случаях вос-
палительная природа .плевральных изменений представляется
бесспорной.
415
ПАТОГЕНЕЗ
Пути проникновения микроорганизмов в плевральную по-,
лость при инфекционных плевритах могут быть различными. Су-
щественное значение имеет, по-видимому, непосредственное ин-,
фицирование плевры из субплеврально расположенных легоч-
ных очагов [Спасокукоцкий С. И., 1938]. Для туберкулезных,
плевритов характерно обсеменение плевральной полости из при-
корневых лимфоузлов, субплевральных очагов или же в резуль-
тате прорыва каверн с формированием пиопневмоторакса. Рет-
роградный ток тканевой жидкости из глубины к поверхности
легкого, по всей вероятности, может обусловливать лимфоген-
ное инфицирование плевральной полости. Микробное обсемене-
ние плевры гематогенным путем имеет меньшее значение и про-
исходит в основном опосредованно, через формирование очагов
гематогенной инфекции в субплевральном слое легкого. Нако-
нец, в хирургической практике основную роль играет прямое ин-
фицирование плевры из внешней среды при ранениях и опера-
тивных вмешательствах, а также в результате вскрытия во вре-
мя операции внутрилегочных гнойных очагов.
Развитие инфекционного процесса в плевральной полости
обусловливается следующими обстоятельствами: во-первых, са-
мим фактом ее инфицирования и особенностями инфекта; во-
вторых, особенностями местной и общей реактивности больного;
в-третьих, местными условиями, создающимися в плевральной
полости при ее инфицировании. В одних случаях, например при
неспецифических гнойных плевритах, основную роль играет по-
падание возбудителей (гноя) в плевральную полость. При ту-
беркулезных плевритах весьма важное значение имеет, по-ви-
димому, сенсибилизация под влиянием предшествующего тече-
ния специфического процесса, в результате чего попадание нич-
тожного количества микобактерий ведет к гиперергической ре-
акции с быстрым накоплением экссудата, в котором лишь с
большим трудом удается обнаружить микробы-возбудители.
Такие плевриты считают инфекционно-аллергически-
м и [Фомина А. С., 1977, и др.].
Большую роль в развитии плеврита, особенно гнойного, иг-
рают и местные условия в плевральной полости, в частности
скопление в ней воздуха или крови, являющейся отличной сре-
дой для развития гноеродной микрофлоры.
Патогенез неинфекционных плевритов изучен в меньшей сте-
пени. Асептические травматические плевриты связаны с реак-
цией плевры на излившуюся кровь, которая при небольших
гемотораксах обычно не свертывается, постепенно как бы разво-
дится накапливающимся экссудатом и в дальнейшем рассасы-
вается, оставляя относительно небольшие сращения. При боль-
шом гемотораксе и тяжелой травме грудной стенки и легкого
кровь в плевральной полости свертывается (свернувшийся гемо-
торакс). В дальнейшем, если не происходит нагноение, массив--
416
ный сгусток подвергается организации соединительной тканью,
в результате чего формируются толстые шварты, ограничиваю-
щие функцию легкого.
Так называемые сочувственные или симпатические
плевриты связаны с воздействием на плевру токсиче-
ских продуктов из располагающихся вблизи инфекцион-
ных очагов, а также с лимфогенной инвазией ферментов подже-
лудочной железы при панкреатите. К этому же типу можно
отнести и асептично протекающие так называемые параппев-
монические плевриты. Следует заметить, что традици-
онное разделение плевритов, связанных с пневмонией, на
пара- и метапневмонические не вполне верно, поскольку при
метапневмоническом плеврите речь идет, как правило, не о само-
стоятельном процессе, возникающем после разрешения пневмо-
нии, а о вторичном инфицировании и нагноении появившегося в
разгар пневмонии асептического реактивного (парапневмони-
ческого) выпота, который не был своевременно распознан.
Выпот при карциноматозных плевритах связан, с
одной стороны, с воздействием на плевру продуктов патологи-
ческого опухолевого обмена, а с другой — с нарушением цир-
куляции лимфы в результате бло'кады путей ее оттока (регио-
нарные лимфоузлы, так называемые «люки» париетальной
плевры) элементами новообразования.
Патогенез плевральной экссудации при коллагеновых
заболеваниях, очевидно, связан с системным поражением
сосудов и изменениями общей реактивности больных [Фоми-
на А. С., 1977].
Механизм образования и эволюции плеврального экссудата
представляется достаточно сложным. Физиологический ток тка-
невой жидкости через плевральную полость по направлению от
поверхности легкого к грудной стенке обусловливает то обстоя-
тельство, что при сохранившемся оттоке и умеренном выпоте
жидкая часть последнего может резорбироваться, а на поверх-
ности плевры остается лишь плотный слой выпавшего из экссу-
дата фибрина, в результате чего формируется фибринозный или
сухой плеврит. Если скорость экссудации начинает превышать
возможности оттока, который может блокироваться в результа-
те воспаления, жидкий экссудат накапливается в плевральной
полости, сдавливая легкое, и плеврит становится серозно-фиб-
ринозным или, если фибрин не выпадает,— серозным. При об-
ратном развитии процесса, когда скорость резорбции начинает
преобладать над скоростью экссудации, жидкая часть выпота
рассасывается, а фибринозные наложения подвергаются орга-
низации соединительной тканью с формированием шварт, от
массивности которых зависит последующее нарушение функций
дыхания, и с частичной или полной облитерацией плевральной
полости.
При инфицировании экссудата гноеродной микрофлорой по-
следний приобретает серозно-гнойный, а затем гнойный харак-
417
тер, и формируется эмпиема плевры. Гнойный экссудат ни при
каких обстоятельствах резорбироваться не может, и его эли-
минация может наступить лишь в результате прорыва наружу •
(при гнойном расплавлении тканей грудной стенки), через брон-
хиальное дерево или же вследствие лечебных воздействий (пун- в
кция, дренирование плевральной полости).
Наряду с фибринозным, серозно-фибринозным и гнойным
выпотами, встречаются и другие виды экссудатов при плеврите.
Так, при карциноматозе плевры, инфаркте легкого, при панкреа-
тите, изредка при туберкулезе и при некоторых других состоя- '
ниях наблюдается геморрагический экссудат. При аллергиче-
ских процессах в выпоте могут преобладать эозинофилы (эози-
нофильный плеврит). При хроническом многолетнем течении в
экссудате иногда выявляются кристаллы холестерина (холесте-
риновый плеврит).
Сочетание при плеврите экссудативных и продуктивно-реге-
нераторных процессов обусловливает фибринозное склеивание,
а затем и сращение плевральных листков по границе жидкого
выпота, в результате чего возникает так называемый осумко-
ванный плеврит, чаще формирующийся в нижних отделах плев-
ральной полости.
Как упоминалось выше, при плеврите могут наблюдаться
весьма существенные функциональные нарушения. Так, в ре-
зультате трения воспалительных и покрытых фибринозными на-
ложениями плевральных листков при фибринозном плеврите
появляются резкие болезненные ощущения при дыхательных
экскурсиях в результате раздражения рецепторов, которыми
обильно снабжена париетальная плевра. Это ведет к ограниче-
нию глубины и соответствующему увеличению частоты дыха-
ния. При накоплении жидкого экссудата, разобщающего плев-
ральные листки, болевые ощущения обычно уменьшаются, и на
первый план выступают изменения, связанные со сдавлением
легкого и смещением средостения в противоположную сторону.
Это ведет вначале к ограничительным нарушениям вентиляции
и умеренной гипоксемии за счет компрессионного коллапса ча-
сти легочной ткани. Наблюдающееся при больших выпотах сме-
щение средостения обусловливает, с одной стороны, прогресси-
рование вентиляционных нарушений за счет компрессии проти-
воположного легкого, а с другой — ведет к нарушениям крово-
обращения за счет смещения сердца с нарушением венозного
притока к нему вследствие повышения внутригрудного давле-
ния и, возможно, сдавления полых вен. Возникающая в резуль-
тате этого недостаточность дыхания и кровообращения может
обусловить летальный исход. При гнойных плевритах решаю-
щее влияние на состояние больного может оказывать гнойно-
резорбтивная интоксикация, ведущая к быстрому истощению и
нарастанию изменений со стороны паренхиматозных органов, в
первую очередь почек (токсический нефрит, амилоидоз).
418
КЛАССИФИКАЦИЯ
Как уже упоминалось, по этиологии плевриты подразделя-
ются на: а) инфекционные и б) асептические. Пер-
вые различают по виду инфекционного возбудителя (стафило-
кокковые, туберкулезные и т. д.), а вторые — в зависимости от
характера основного заболевания, проявлением или осложнени-
ем которого является плеврит (ревматические, карциноматоз-
ные, травматические и т. д.). Плевриты неинфекциопной этио-
логии, связь которых с конкретным заболеванием установить
не удается, иногда называют идиопатическими. В зависимости
от характера экссудата различают: а) фибринозный; б) сероз-
но-фибринозный, в) серозный, г) гнойный, д) гнилостный, е) ге-
моррагический, ж) эозинофильный, з) холестериновый, и) хи-
лезный плевриты.
Соответственно особенностям и фазе течения плевриты мо-
гут быть: а) острыми; б.) подострыми и в) хроническими.
В зависимости от наличия или отсутствия отграничения плев-
рального экссудата различают: а) диффузные и б) осум-
кованные плевриты, а последние соответственно локализации
подразделяют на: а) верхушечные (апикальные); б) пристеноч-
ные (паракостальные); в) костодиафрагмальн^е; г) диафраг-
мальные (базальные); д) парамедиастинальные; е) междоле-
вые (интерлобарные).
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
В клинических проявлениях плеврита можно выделить 3 ос-
новных синдрома: а) синдром сухого (фибринозного) плеврита;
б) синдром выпотного (негнойного) плеврита и в) синдром гной-
ного плеврита (эмпиемы плевры). Эти синдромы могут наблю-
даться изолированно или же сменяться один другим в динами-
ке заболевания.
Проявления сухого плеврита могут дополнять признаки
основного патологического процесса (пневмонии, абсцесса лег-
кого) или же выдвигаться на первый план в клинической кар-
тине.
Больные жалуются на острую боль при дыхательных дви-
жениях, которая локализуется в основном в зоне фибринозных
наложений и усиливается при глубоком вдохе, а также при на-
клоне в противоположную сторону (симптом Шепельмана —
В. Schepelmann). Беспокоят общее недомогание, слабость. Об-
щее состояние при отсутствии выраженных изменений в легких
бывает удовлетворительным, а повышение температуры — не-
значительным. Отмечается учащенное и поверхностное
дыхание, причем дыхательные экскурсии иногда асиммет-
рично ограничены на стороне поражения. Некоторые больные,
стремясь иммобилизировать грудную клетку, принимают вынуж-
денное положение на больном боку. При пальпации грудной
419
клетки иногда удается обнаружить характерную крепи-
тацию, связанную с дыханием. При верхушечных плевритах,
характерных для туберкулеза, изредка отмечается болезнен-
ность трапециевидных (симптом Штернберга — К. Sternberg)
или грудных (симптом Поттенджера — F. Pottenger) мышц..
Перкуторных изменений при отсутствии выраженной инфиль-
трации легочной ткани обычно нет, а единственным вполне па-
тогномоничным аускультативным феноменом является шум тре-
ния плевры, характеризующийся рядом особенностей, которые
позволяют отличить его от звуковых феноменов, возникающих"
внутри легкого. Так, этот шум выслушивается в обе дыхатель-
ные фазы и характеризуется как бы прерывистостью, напоми-
ная скрип снега или новой кожи. Иногда он слышен даже на
расстоянии (симптом Щукарева К. А.).
При исследовании крови могут наблюдаться увеличение СОЭ
и небольшой лейкоцитоз. Рентгенологические изменения, как
правило, отсутствуют.
Диагностические трудности могут возникать при сухом диа-
фрагмальном плеврите, сопровождающем базальные пневмонии
или же патологические процессы в поддиафрагмальном прост-
ранстве. В данном случае шум трения плевры, как правило,
отсутствует, а болевые ощущения нередко ирради-
ируют по диафрагмальному нерву в область шеи,
а по нижним межреберным — на переднюю брюш-
ную стенку, причем нередко бывает напряжение брюшных
мышц на стороне поражения. Иногда отмечаются болезненная
икота и боль при глотании. При пальпации могут выявляться
болезненные точки между ножками кивательной мышцы, в пер-
вых межреберных промежутках у грудины, в области остистых
отростков верхних шейных позвонков и по линии прикрепления
диафрагмы к грудной стенке (признаки Мюсси). Нередко при
базальном плеврите ошибочно ставится диагноз острого заболе-
вания органов верхнего отдела брюшной полости и осуществля-
ются необоснованные лапаротомии.
Течение «изолированного» сухого плеврита обычно непро-
должительно (от нескольких дней до 2—3 нед). Длительное ре-
цидивирующее течение заставляет подумать о туберкулезной
этиологии процесса.
Под экссудативным (выпотным) плевритам условно понима-
ют плеврит с жидким негнойным выпотом в плевральной поло-
сти, что, строго говоря, неверно, поскольку воспалительная экс-
судация характерна для любого плеврита, в том числе для фиб-
ринозного и гнойного.
В случаях, когда экссудативному плевриту предшествовал
фибринозный, болевые ощущения ослабевают, сменяясь чувст-
вом тяжести, переполнения грудной полости. Постепенно нара-
стает общая слабость, появляется одышка. В других случаях
указанные симптомы возникают без предшествующего болевого
синдрома, исподволь, после периода небольшого недомогания и
420
повышения температуры. Нередко отмечается сухой, по-види-
мому рефлекторный, кашель. При значительном накоплении
экссудата появляется чувство нехватки воздуха в покое. Боль-
ные принимают вынужденное положение, преимущест-
венно на больном боку, ограничивающее смещение средостения.
Появляются цианоз, набухание шейных вен. Отмечается ог-
раничение ды.хательных экскурсий на стороне по-
ражения, а иногда выбухание межреберий и даже видимое на
глаз общее увеличение объема гемиторакса. Кожа в нижиих
отделах груди бывает отечной, и ее складка оказывается более
толстой, чем на противоположной стороне (симптом Вин-
триха). Пульс обычно учащен. Перкуторные границы серд-
ца и средостения смещаются в противоположную сторону. На
стороне поражения в нижних отделах отмечается выражен-
ное притупление перкуторного тона, имеющее ду-
гообразную верхнюю границу, максимально возвышающуюся ш>
задней подмышечной линии (линия Соколова — Элли-
са— Дамуазо — A. Ellis, L. Damoiseau). Следует, однако,
упомянуть, что, вопреки существующим представлениям, верх-
ний край экссудата располагается все же горизонтально. Несо-
ответствие объясняется тем, что Перкуторная граница идет не
по границе жидкости, а по уровню, на котором слой жидкости
имеет толщину, достаточную для того, чтобы уловить притуп-
ление перкуторного тона. Эта толщина оказывается наибольшей
в заднелатеральном отделе плевральной полости, где находится
высшая точка притупления. Спереди и сзади от нее слой жид-
кости постепенно истончается, в результате чего точки, на уров-
не которых удается уловить укорочение перкуторного тона, рас-
полагаются все ниже.
Описывавшиеся старыми авторами тонкие перкутор-
ные феномены, например треугольный участок ясного легоч-
ного звука между задним отрезком линии Дамуазо и позвоноч-
ником (треугольник Гарланда — G. Garland), а также треуголь-
ный участок притупления на здоровой стороне, примыкающий к
нижнегрудному отделу позвоночника и диафрагме и, по-види-
мому, обусловленный смешением нижнего отдела средостения
(треугольник Кораньи — Раухфуса — Грокко — F. Koranyi.—
Т. Grocco),— в настоящее время потеряли прак-
тическое значение.
Считают, что свободный плевральный экссудат
может быть определен перкуторно, если его объем
превышает 300—500 мл, а повышение уровня притупления
на одно ребро примерно соответствует увеличению количества
жидкости на 500 мл. При осумкованных плевритах границы вы-
пота могут быть атипичными.
Дыхательные шумы над зоной притупления обычно
ослаблены. В типичных случаях при большом выпоте над
диафрагмой дыхание не определяется вовсе, несколько выше
выслушивается приглушенное бронхиальное дыхание, а у верх-
421
ней границы экссудата — крепитирующие хрипы и шум трения
плевры, обусловленный соприкосновением покрытых фибрином
плевральных листков. Впрочем, такая последовательность улав-
ливается далеко не всегда.
Рентгенологическое исследование, как правило, делает диаг-,
ноз вполне достоверным, хотя выпот объемом менее 300—400 мл
может не выявляться и этим методом. При свободном выпо-
те обычно обнаруживается затенение с не вполне
четкой, с к о ш е н и о й книзу и кнутри верхней грани-
цей. Косое расположение верхней границы затенения объясня-
ется той же закономерностью, что и дугообразпость перкутор-
ной линии Дамуазо. При небольших выпотах затенение занимает
лишь реберно-диафрагмальный синус, причем купол диафраг-
мы, как правило, располагается высоко, а при очень больших
экссудатах затенено все легочное поле и тень средостения сме-
щена в противоположную сторону. Осумкованные плев-
риты различной локализации также дают характерные
рентгенологические симптомы, описанные в руко-
водствах по рентгенодиагностике.
При больших плевритах в период накопления экссудата не-
редко наблюдается снижение диуреза, тогда как во время рас-
сасывания диурез повышен. В крови отмечается повышение
СОЭ, иногда умеренный лейкоцитоз с небольшим нейтрофиле-
зом, моноцитозом и эозинопенией.
Важнейшим диагностическим методом является плевральная
пункция, которая должна осуществляться у всех больных с по-
дозрением на выпот. Она позволяет окончательно подтвердить
наличие жидкого экссудата и получить материал для исследо-
вания, имеющего большое диагностическое значение. При боль-
ших свободных выпотах пункцию осуществляют в седьмом —
восьмом межреберье по задней подмышечной линии, а при осум-
кованных— место пункции намечают при многоосевом просве-
чивании в рентгеновском кабинете.
После извлечения пунктата оценивают его общее количест-
во, цвет, консистенцию и т, д., а затем подвергают тщательному
лабораторному исследованию.
Для воспалительного экссудата считаются ха-
рактерными относительная плотность выше 1018
и содержание белка более 3 %, тогда как относитель-
ная плотность менее 1015 и содержание белка менее 2 % свиде-
тельствуют о транссудации. К сожалению, в значительной час-
ти случаев эти показатели попадают в неопределенный интер-
вал (относительная плотность от 1015 до 1018 и белок от 2 до
3%). Определенное значение в заключении о характере плев-
ральной жидкости имеет проба Ривальта (капля пунктата, опу-
щенная в слабый раствор уксусной кислоты, при воспалитель-
ном характере выпота дает «облачко» помутнения вследствие
выпадения в осадок серомуцина). Опухолевый генез выпота по-
422
могает установить реакции Вельтмана [Metzel W. В ки. Sylla А.,.
1978J.
При серозных и серозно-геморрагических выпотах посевы на
обычные среды чаще всего не дают результата. Рост гноерод-
ной микрофлоры в случаях, когда экссудат представляется мут-
ным и дает белый" осадок при отстаивании, обычно свидетель-
ствует о начале развития эмпиемы плевры. Туберкулезную при-
роду экссудата удается установить лишь при посеве его на
специальные среды или же при заражении морских свинок, од-
нако при этом удается получить положительный ответ лишь-
через месяц и более.
Ценные данные дает цитологическое исследование осадка. В
начале процесса в осадке обычно преобладают нейтрофилы, ко-
торые в дальнейшем -постепенно сменяются мононуклеариыми
клетками. Постепенное нарастание числа нейтрофилов и появ-
ление среди них разрушенных клеток свидетельствует, как пра-
вило, о нагноении экссудата, т. е. о начале развития эмпиемы.
Преобладание эозинофилов свидетельствует об аллергическом
плеврите лишь в случаях, когда одновременно имеется эозино-
филия крови. Наконец, при плевритах опухолевого генеза &
осадке можно выявить атипичные клетки и, как правило, боль-
шое количество, эритроцитов. Для транссудата характерен оса-
док с небольшим количеством клеток слущенного мезотелия.
Определенное значение для уточнения характера плеврита
имеет торакоскодия, при которой визуальное исследование плев-
ры дополняется био’псией и морфологическим исследованием из-
мененных участков.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз экссудативных плевритов сле-
дует проводить в нескольких плоскостях. Дифференцирование-
экссудата в плевральной полости от инфильтрации или ателек-
тазирования легочной ткани проводится иа основании хорошо*
известных физикальных и рентгенологических признаков, при-
чем в сомнительных случаях решает пробная пункция. Вопрос
о том, имеет ли накопление’плевральной жидкости воспалитель-
ную или невоспалительную природу, должен решаться прежде1
всего клинически на основании исключения возможных причин
транссудации (например, сердечной недостаточности), а также
по наличию или отсутствию характерной для плеврита боли в-
начале заболевания и общей воспалительной реакции. Кроме
того, большое диагностическое значение имеют упоминавшиеся*
выше лабораторные критерии исследования пунктата.
Дифференцирование различных видов экссудативного плев-
рита базируется на клинических и лабораторных особенностях
последних. Парапневмонические плевриты обычно маскиру-
ются симптоматикой острой пневмонии и отлича-
ются небольшим выпотом, клиническое и рентгенологическое
423
распознавание которого, особенно при нижнедолевой локализа-
ции инфильтрата в легком, представляет нелегкую задачу. Це-
ленаправленные поиски экссудата с помощью рент-
генологического исследования и пробных пункций должны
осуществляться особенно в случаях, когда в начале пневмонии
отмечались выраженный болевой синдром и шум трения плевры.
Просмотр плеврального экссудата в острую фазу пневмонии не-
редко ведет к тому, что в последующем происходит его нагное-
ние и на фоне кажущегося выздоровления развивается мета-
пневмонический плеврит, т. е. эмпиема плевры (см. ниже).
Для туберкулезного плеврита характерны относительно мо-
лодой возраст больных, туберкулезные контакты в анамнезе,
интоксикация и умеренная температурная реакция в начале за-
болевания, положительные туберкулиновые пробы, характерные
для туберкулеза изменения в легких и прикорневых лимфоуз-
лах, положительные данные специального исследования экссу-
дата на микробактерии и антитела к ним, длительное течение
с формированием массивных шварт и т. д.
Экссудативные плевриты при эмболических инфарктах лег-
кого (инфарктпневмониях), как правило, начинаются болевым
синдромом. В дальнейшем нередко появляется экссудат час-
то геморрагическогохарактера, который ввиду мало-
го его количества нередко просматривается. Следует помнить,
что повторяющийся геморрагический плеврит иногда бывает
единственным признаком повторных инфарктов легких и пред-
вестником последующих более тяжелых осложнений (массив-
ная эмболия легочной артерии, вторичная легочная гипертен-
зия).
Экссудативный плеврит опухолевого происхождения чаще
всего наблюдается при гематогенной диссеминации рака легко-
го, метастазирования опухолей других локализаций, мезотелио-
ме плевры и т. д., причем нередко плевральная экссудация по-
является раньше, чем распознается первичная опухоль, а при
мезотелиоме плевры выпот является основным проявлением за-
болевания. Для карциноматоза плевры характерны болевой син-
дром, не исчезающий при накоплении выпота, и массивная экс-
судация, ведущая к расстройствам дыхания и кровообращения.
При блокаде метастазами прикорневых лимфоузлов или груд-
ного лимфатического протока выпот может быть серозным или
хилезным, а при карциноматозе плевры, как правило, бывает
геморрагическим с наличием атипичных клеток в осадке. После
повторного опорожнения плевральной полости геморрагическая
окраска выпота иногда исчезает, а в дальнейшем экссудация
может прекратиться вовсе в результате облитерации плевры
опухолевой тканью. При неясном диагнозе рекомендуются тща-
тельное рентгенологическое исследование после эвакуации жид-
кости, плевроскопия, плевробиопсия.
Ревматические плевриты наблюдаются чаще в детском и
юношеском возрасте и характеризуются обычно небольшим на-
414
коплением экссудата после кратковременной симптоматики су-
хого плеврита. Экссудат обычно рассасывается под влиянием
противоревматического лечения. Если атака протекает на фоне
сердечной недостаточности или сопровождается экссудативным
перикардитом, плевральный выпот может быть обильным, одна-
ко воспалительная его природа в этом случае не всегда оче-
видна.
Из системных коллагеновых заболеваний экссудативным
плевритом чаще всего осложняется красная волчанка. Обычно
плеврит при коллагенозах появляется на фоне других призна-
ков основного заболевания, позволяющих правильно оцепить
его природу, по иногда может оказаться первым проявлением
болезни. Характерными считаются небольшие боли в груди и
двусторонний необильный экссудат, богатый фибрином, в осад-
ке которого можно обнаружить так называемые волчаночные
тельца и клетки Харгрейвса, позволяющие уточнить диагноз.
Течение бывает длительным, иногда рецидивирующим, а после
рассасывания жидкости формируются довольно массивные сра-
щения.
Клиника гнойного плеврита (эмпиемы плевры) отличается
рядом характерных особенностей. Симптомы т. н. метапневмони-
ческой эмпиемы возникают, как уже упоминалось, на фоне сти-
хания признаков острой пневмонии. При этом у больного появля-
ется или возобновляется боль в груди, ухудшаются общее со-
стояние и самочувствие, температура вновь повышается до
высоких цифр и нередко принимает гектический характер, сопро-
вождаясь ознобами и потами. При массивном выпоте присоеди-
няются признаки дыхательной недостаточности (одышка, вы-
нужденное положение на больном боку). Больной теряет
аппетит, быстро истощается. Кожные покровы бледнеют и при-
обретают землистый оттенок. При физикальном исследовании
выявляются описанные выше признаки скопления плеврального
экссудата, подтверждаемые рентгенологически, иногда болезнен-
ность межреберий.
В крови обнаруживаются нарастающая гипохромная ане-
мия, лейкоцитоз со сдвигом влево. В моче — белок, а при дли-
тельном течении эмпиемы — и цилиндры.
При плевральной пункции получают мутную жид-
кость или же типичный гной, посев которого на питательные
среды позволяет поставить этиологический диагноз и опреде-
лить чувствительность возбудителя к антибактериальным сред-
ствам.
Эмпиема, осложняющая абсцесс или гангрену легкого, как
правило, развивается в разгар заболевания, резко отягощая со-
стояние больного. Прорыв г и о й п и к а в плевральную полость
ведет к развитию п и о п и е в м о то р а.кс а, а при наличии в дре-
нирующем бронхе клапанного механизма пневмоторакс стано-
вится напряженным, что обусловливает быстро нарастаю-
щую дыхательную недостаточность и возникновение медиасти-
14 под рел. II. В. Путова,
Г. Б. Федосеева
425
калькой и подкожной эмфиземы, в результате чего состояние
может стать критическим.
Эмпиема при гангренозном абсцессе и гангрене легкого ха-
рактеризуется зловонным сероватым экссудатом, содержащим
некротический детрит, и особенно тяжелой интоксикацией.
Начало послеоперационной эмпиемы, обычно связанной с ин-
фицированием плевральной полости во время вмешательства и/
или длительным сохранением остаточной полости, заполненной
экссудатом или кровью, может маскироваться остаточными про-
явлениями операционной травмы. Только тщательная ежеднев-
ная оценка динамики общего состояния, температуры, состояния
белой крови, рентгенологической картины и результатов конт-
рольных пункций позволяет своевременно распознать начинаю-
щееся осложнение. То же касается и эмпием плевры, связан-
ных с повреждениями груди.
Опорожнение плевральной полости от гноя иногда может на-
ступить в результате самопроизвольного его прорыва через груд-
ную стенку (empyema necessitatis), но обычно это достигается
в результате лечебных пункций или дренирования. Если после
эвакуации гноя в процессе лечения не создаются условия для
расправления легкого и облитерации плевральной полости, фор-
мируется хроническая эмпиема плевры, при которой легкое фик-
сируется швартами в частично спавшемся состоянии, а в оста-
точной плевральной полости длительно течет нагноительный
процесс, обостряющийся при нарушении оттока гноя через
бронхокожные или бронхоплевральные свищи. При небольших
размерах остаточной полости и свободном оттоке гноя через
свищи состояние больных может быть удовлетворительным, а
наличие свища и та или иная степень ограничения дыхатель-
ной функции бывают единственными проявлениями заболева-
ния. Однако при большой полости и постоянном или временном
нарушении оттока из нее больные постепенно инвалидизи-
руются. Имеющиеся постоянно или возникающие при обост-
рениях лихорадка и интоксикация ведут к постепенному исто-
щению. Пораженная половина грудной клетки уменьшается в
объеме, межреберные промежутки сужаются. Появляются из-
менения в паренхиматозных органах (токсический нефрозо-
нефрит, амилоидоз почек). В частично или полностью спав-
шемся легком прогрессируют необратимые'фиброзные измене-
ния (плеврогенный цирроз легкого), иногда формируются
бронхоэктазы.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика плевритов состоит прежде всего в предупреж-
дении, а также своевременном и правильном лечении заболева-
ний, которые могут осложняться воспалительным процессом в
плевре. В основе профилактики гнойных плевритов лежат ран-
нее распознавание и эвакуация из плевральной полости скоп-
426
лений крови, воздуха и экссудата, способствующих нагноению.
Предупреждение послеоперационных эмпием достигается тща-
тельной операционной асептикой, хорошей герметизацией легоч-
ной ткани, правильной обработкой культи бронха и, возможно,
более быстрым расправлением легочной ткани в послеопераци-
онном периоде.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия фибринозного (сухого) плеврита состоит прежде все-
го в воздействии на патологический процесс, являющийся его
причиной (пневмония, туберкулез). Если идентифицировать та-
кой процесс не представляется возможным и плеврит протекает
как бы изолированно, с преобладанием болевого синдрома и
умеренной общей реакции, показано соблюдение постельного
или полупостельного режима, а также применение противовос-
палительных и десенсибилизирующих средств (аспирин, бута-
дион, димедрол, амидопирин) в обычных дозировках. При силь-
ных болях амидопирин и анальгин можно вводить внутримы-
шечно.
Сохранили свое значение и такие старые методы, как согре-
вающий компресс с тугим бинтованием нижних отделов груди,
банки, смазывание кожи йодной-настойкой и т. д.
Больные с диагнозом экссудативного плеврита, как правило,
подлежат госпитализации для установления диагноза основно-
го заболевания и соответствующего лечения. Так же как и при
сухом плеврите, основное внимание должно уделяться этиотроп-
ной или патогенетической терапии процесса, осложнившегося
плевритом (пневмония, туберкулез, коллагеноз и т. д.). В зави-
симости от общего состояния больных предписывается постель-
ный или полупостельный режим, а также диета, достаточно бо-
гатая витаминами и белками с ограничением жидкости, солей
и углеводов.
Из медикаментозных средств используются димедрол, сали-
циловокислый натрий, аспирин, кальция хлорид в сочетании со
стероидными гормонами (преднизолон, дексаметазон, триамси-
нолон).
Эвакуация экссудата с помощью пункции может преследо-
вать 2 цели: предупреждение развития эмпиемы и
устранение функциональных расстройств, свя-
занных со сдавлением жизненно важных органов. При экссу-
дативных плевритах, связанных с неспецифическим инфекцион-
ным процессом (например, парапневмонических), целесообраз-
но аспирировать даже небольшой по объему выпот с введением
в плевральную полость антибактериальных средств для профи-
лактики эмпиемы. То же касается выпотов, связанных с опера-
тивным вмешательством или травмой. Небольшой по объему
серозный экссудат, связанный с туберкулезом или неинфекцион-
ными причинами, удалять необязательно, хотя при длительном
отсутствии положительной динамики все же рекомендуется ас-
14*
427
пирировать плевральную жидкость и ввести в плевральную по-
лость гидрокортизон.
При массивном плевральном выпоте, ведущем к расстройст-^
вам дыхания и кровообращения, возникают срочные показания
к разгрузочной пункции. При этом рекомендуется не эвакуиро-
вать одномоментно более 1 —1,5 л жидкости в целях предупреж-
дения возможного коллапса. При последующем накоплении экс-
судата разгрузочные пункции следует осуществлять возможно
реже, сочетая их с мерами, направленными на ограничение экс-
судации (ограничение питья, мочегонные средства, стероидные
гормоны), поскольку каждая пункция связана с большой поте-
рей белка.
После стихания острых явлений в периоде рассасывания экс-
судата целесообразны меры, направленные на ограничение об-
разования сращений и восстановление функции (дыхательная
гимнастика, ручной и вибрационный массаж, ультразвук).
Лечение острых эмпием плевры должно быть ранним, целе-
направленным и достаточно интенсивным, что позволяет добить-
ся быстрого эффекта, уменьшить число хронических эмпием
плевры и летальных исходов. Больные должны госпитализиро-
ваться в специальное хирургическое отделение. К общим лечеб-
ным мерам относятся режим (обычно постельный) и пита-
ние, богатое белками и витаминами. Парентерально вводятся
антимикробные средства, подобранные соответствен-
но чувствительности микрофлоры, высеянной из гноя, а также
средства, повышающие специфическую и неспецифическую ре-
зистентность (полиглобулин, гипериммунная плазма и т. д.).
Нарушения белкового и водно-солевого обмена, а также анемия
требуют настойчивой коррекции путем внутривенных инфузий
белковых препаратов, растворов электролитов, глюкозы, крови
и т. д., которые желательно осуществлять через кавальный ка-
тетер.
Местное лечение эмпиемы имеет первостепенное значение.
Его целью является эвакуация гноя, санация плевральной поло-
сти и создание условий для быстрейшего расправления легкого.
В настоящее время используются 3 основных метода санации
плевральной полости при эмпиемах: а) метод герметических
пункций, б) закрытое дренирование, с постоянной активной
аспирацией, в) постоянный или фракционный лаваж (промыва-
ние) плевральной полости.
Пункционный метод используется в основном при на-
личии в плевральной полости герметизма и состоит в ежеднев-
ной полной аспирации гноя п тщательном многократном
промывании полости через толстую пункционную иглу антисеп-
тическими растворами с добавлением прбтеолитических фермен-
тов (0,02 % фурацилии, 0,1 % фурагин, 1 % -йодипол с добавле-
нием трипсина, химотрипсина и т. д.). Пункция заканчивается
максимальным отсасыванием промывной жидкости и введением
раствора антибиотика, подобранного в соответствии с чувстви;
428
телыюстью микрофлоры. Некоторые авторы считают, что анти-
биотики следует вводить лишь после очищения стенок полости
и исчезновения хлопьев фибрина из экссудата и промывных
вод.
Пункции прекращаются после полной ликвидации экссуда-
ции и расправления легкого.
Закрытое дренирование проводится в случаях сооб-
щения плевральной полости с бронхиальным деревом, а также
при отсутствии эффекта от лечебных пункций. Дренаж с по-
мощью троакара вводится под местной анестезией через меж-
реберье у нижней границы полости эмпиемы и через герметич-
ную двугорлую банку (желательно с индивидуальным мано-
метром и регулятором скорости отсасывания) присоединяется к
системе для постоянной аспирации.
Г. И. Лукомский (1976) рекомендует несколько раз в сутки
отключать вакуум и производить промывание полости
антисептическими растворами с добавлением
ферментов (фракционный лаваж). При особо тяжелом те-
чении острой эмпиемы рекомендуется постоянное промы-
вание плевральной полости антисептиками и ферментами с
помощью двух трубок. Через одну из них, вводимую в верхнюю
часть плевральной полости, круглосуточно капельно вводится
промывная жидкость, а через другую, более толстую, устанав-
ливаемую в нижней части плевральной полости, осуществляется
постоянная активная’ аспирация и создается вакуум [Мас-
лов В. И., 1976].
Лечение хронической эмпиемы плевры может быть только
оперативным, причем основной целью вмешательства являются
ликвидация ригидной остаточной полости н закрытие бронхи-
альных свищей. Существуют 2 основных типа операций, направ-
ленных на выполнение этой цели. Принцип первого из них со-
стоит в заполнении остаточной полости или мобилизованной в
результате резекции ребер грудной стенкой (многочисленные
варианты так называемой торакопластики), или мышеч-
ным лоскутом на питающей сосудистой ножке (мышечная
пластика). Отрицательной стороной торакопластики яв-
ляется то, что легкое после вмешательства остается в поджатом
состоянии, а грудная стенка оказывается стойко деформирован-
ной. Принцип второго типа вмешательств заключается в осво-
бождении поверхности легкого от покрывающих ее плотных руб-
цовых шварт, в результате чего создаются условия для расправ-
ления легочной ткани и ликвидации остаточной плевральной
полости (декортикация легкого, плеврэктомия).
Если в легком в результате предшествующего патологического
процесса имеются необратимые изменения, декортикация и плев-
рэктрмпя сочетаются с резекцией пораженной части легочной
ткани, обычно несущей бронхоплевральные свищи. При опера-
циях такого типа грудная стенка не деформируется, а функция
легкого восстанавливается, хотя и не всегда в полной мере. В
429
-настоящее время торакопластика, мышечная пластика и декор-
тикация используются по соответствующим показаниям, при-
чем при наличии возможностей предпочтение отдается вмеша-
тельствам второго типа.
ПРОГНОЗ
Сухие (фибринозные) и экссудативные (негпойные) плеври-
ты при правильной лечебной тактике практически никогда не
определяют прогноз основного заболевания, осложнением или
проявлением которого они являются.
Гнойные плевриты резко отягчают состояние больных и име-
ют самостоятельное прогностическое значение, хотя роль в не-
благоприятном исходе собственно плеврального нагноения и па-
тологического процесса, который явился его причиной, не всег-
да легко определить. В целом прогноз при эмпиеме плевры сле-
дует всегда считать серьезным, поскольку летальность, даже в
специализированных отделениях, достигает 5—22 % [Луком-
ский Г. И., 1976].
ГИДРОТОРАКС
Гидротораксом называется скопление в плевральных полос-
тях транссудата, т. е. выпота невоспалительного происхождения.
В основе транссудации лежат патологические процессы, приво-
дящие к увеличению соотношения между гидростатическим дав-
лением в капиллярах и коллоидно-осмотическим давлением
плазмы крови. В случае, если гидростатическое давление в
плевральных капиллярах начинает превышать коллоидно-осмо-
тическое давление плазмы, наступает пропотевание относитель-
но бедной белком жидкости через неизмененную капиллярную
стенку и скопление ее в плевральной полости.
Причиной гидроторакса чаще всего является застойная сер-
дечная недостаточность различного происхождения (декомпен-
сированные пороки сердца, сдавливающий перикардит, пораже-
ния сердечной мышцы), ведущая к повышению внутрикапнлляр-
ного гидростатического давления, а в далеко зашедших случаях
и к гипопротеинемии, снижающей коллоидно-осмотическое дав-
ление плазмы. Кроме того, к транссудации в плевральную по-
лость могут повести заболевания, характеризующиеся выражен-
ной гипопротеинемией, например поражения почек, сопровож-
дающиеся значительной альбуминурией, заболевания печени,
обусловливающие нарушения синтеза белка (например, цир-
роз), и т. д. Некоторые авторы считают возможным проникно-
вение из брюшной полости в плевральную асцитической жид-
кости при циррозе печени (через мелкие дефекты и лимфатиче-
ские пути диафрагмы). Описан гидроторакс при микседеме, а
также при некоторых формах фибром яичников (так называе-
430
мый синдром Мейгса —J. Meigs). Возникновение транссудаций
в последнем случае пока не нашло удовлетворительного объ-
яснения.
Небольшие по объему транссудаты существенно не отража-
ются на течении и проявлениях основного заболевания. При на-
коплении значительного количества жидкости наступают или
усугубляются расстройства дыхания и кровообращения, свя-
занные с компрессией легких и сдавлением или смещением ор-
ганов средостения. Хотя теоретически условия для транссудации
в обеих плевральных полостях представляются одинаковыми,
чаще вначале наблюдается правосторонний гидроторакс, кото-
рый в дальнейшем может стать двусторонним. Частичная пли
полная облитерация плевральной полости ограничивает или иск-
лючает транссудацию с соответствующей стороны.
Клинические проявления гидроторакса обычно дополняют и
утяжеляют проявления основного заболевания. При значитель-
ном накоплении транссудата обычно возникает или усиливается
одышка, появляется чувство тяжести в соответствующей
половине груди. Больной стремится принять вынужденное поло-
жение с приподнятой верхней частью туловища и с наклоном в
сторону скопления транссудата. Физикальные и рентгенологи-
ческие симптомы аналогичны -признакам скопления жидкости
при экссудативном плеврите.
При пробной пункции получают почти прозрачную жид-
кость светло-соломенного цвета, дающую отрицательную реак-
цию Ривальта с удельным весом менее 1015 и содержанием
белка менее 30 г/л (в воспалительном экссудате соответст-
вующие показатели представляются более высокими). Осадок
беден клетками, средн которых преобладает спущенный мезо-
телий.
Лечение. Умеренный по объему гидроторакс обычно не тре-
бует специальных лечебных мероприятий и, как правило, резор-
бируется при успешном лечении основного заболевания (напри-
мер, сердечной недостаточности). При значительном накоплении
транссудата, ведущем к выраженным функциональным рас-
стройствам, показана пункция с аспирацией жидкости из плев-
ральной полости, которую при массивном длительно существо-
вавшем гидротораксе (более 1,5—2 л) рекомендуется осущест-
влять в два приема, поскольку ликвидация компрессионного ате-
лектаза наступает не сразу, а быстрое перемещение средостения
в сторону, откуда был эвакуирован выпот, иногда плохо пере-
носится больными.
Следует использовать все возможности консервативного ле;
чения основного заболевания (сердечные и мочегонные средстг
ва, внутривенные инфузии белковых препаратов и т. л.), чтобы
избежать частых повторных пункций с эвакуацией транссудата,
так как последние ведут к значительной потере белка и усугуб-
ляют гипопротеинемию, в результате чего может сформировать-
ся порочный круг.
431
ХИЛОТОРАКС
Хилотораксом называется скопление в плевральной полости
лимфы, обычно содержащей большое количество нейтрального
жира, поступающего по грудному лимфатическому протоку из
лимфатической системы кишечника.
Причиной хилоторакса чаще бывает механическое повреж-
дение грудного протока во время оперативных вмешательств на
органах заднего средостения (пищевод, аорта). Значительно ре-
же нарушение целости протока возникает в результате открытой
или закрытой травмы груди. Соответственно топографии груд-
ного протока его повреждение ниже уровня V грудного позвонка
чаще ведет к правостороннему хилотораксу, а выше этого уров-
ня — к левостороннему.
Второй достаточно частой причиной хилоторакса является
массивная блокада лимфатической системы и вен средостения
опухолью (лимфосаркома, метастазы рака). Описаны случаи
хилоторакса, связанные с поражением заднего средостения при
туберкулезе и гипоплазмозе.
Хилоторакс является одним из наиболее характерных прояв-
лений лейомиоматоза (лимфангиолейомиоматоза) легких (см.
гл. 18). Поражение легочной ткани, протекающее нередко по
типу «сотового легкого», примерно у !/з больных ведет к появ-
лению хилопневмоторакса. Описаны отдельные наблюдения хи-
лоторакса у новорожденных вследствие врожденной атрезии
грудного протока и наличия сообщения между нижним его от-
резком и плевральной полостью.
Клинические проявления хилоторакса определяются скопле-
нием свободной жидкости в плевральной полости (иногда, на-
пример при лейомиоматозе, хилоторакс бывает двусторонним),
компрессией соответствующего легкого и смещением средосте-
ния в сторону, противоположную скоплению хилезной жидкос-
ти. При хилотораксе, связанном с хирургической или случайной
травмой грудного протока, жидкость в плевральной полости
нередко начинает определяться лишь через несколько дней, так
как вначале происходит скопление хилуса в пределах средосте-
ния с последующим его прорывом в полость плевры.
Симптомы хилоторакса обычно наслаиваются па проявления
операционной или случайной травмы или основного заболева-
ния. Больные жалуются на прогрессирующую одышку,
тяжестьв области соответствующей половины грудной
клетки. Физикально и рентгенологически обнаруживаются ти-
пичные признаки жидкого плеврального выпота.
При плевральной пункции получают весьма характер-
ную непрозрачную жидкость молочно-белого
цвета. При микроскопии с окраской Суданом в жидкости оп-
ределяется большое количество капель нейтрального жира.
Накопление хилезной жидкости может быть весьма интен-
сивным (до 2 и даже более литров в сутки), что ведет к исто-
432
щеншо больного при повторном опорожнении плевральной по-
лости, к которому вынуждают проявления сдавления легкого и
смещения средостения.
Профилактика хилоторакса, связанного с вмешательствами
на органах средостения, основана на хорошем знании топогра-
фии грудного протока и деликатной технике оперирования. Об-
наружив повреждение протока, хирург обязан немедленно пе-
ревязать оба его конца. По мнению А. А. Русанова (1974), пол-
ное прекращение энтерального питания в течение недели после
операций на пищеводе исключает возникновение хилоторакса
даже при незамеченном повреждении протока.
Лечение хилоторакса может быть консервативным или опе-
ративным. При хилотораксе, связанном с травмой, назначается
диета с полным исключением жиров, обеспечиваю-
щая уменьшение накопления хилезной жидкости. По мере на-
копления хилуса, по возможности реже, осуществляются раз-
грузочные пункции плевральной полости. В случае благоприят-
ного течения накопление жидкости постепенно замедляется и
прекращается. Если темп накопления хилуса не снижается в те-
чение 2 нед консервативного лечения, показано оперативное
вмешательство. Для выявления локализации лимфоплевраль-
иого свища некоторые авторы рекомендуют прибегать к лим-
фографии. Вмешательство состоит в торакотомии и лигирова-
нии поврежденных концов грудного лимфатического протока.
Обнаружению последних может способствовать окрашивание
лимфы метиленовым синим, раствор которого дается больному
через рот перед операцией. Перевязка протока обычно не ведет
к нарушению пассажа лимфы из брюшиой полости, так как су-
ществует множество коллатеральных лимфатических путей и
прямых сообщений лимфатических магистралей с венами за-
брюшинного пространства и средостения.
СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС
Спонтанным пневмотораксом называется скопление в плев-
ральной полости воздуха, не связанное с механическим повреж-
дением легкого или грудной стенки в результате травмы или
врачебных воздействий.
Если это состояние возникает вследствие деструкции легоч-
ной ткани при тяжелом патологическом процессе (абсцесс или
гангрена легкого, прорыв туберкулезной каверны), то спонтан-
ный пневмоторакс (точнее пиоппевмоторакс) считают вторич-
ным или симптоматическим и рассматривают в разделах, по-
священных тем заболеваниям легких, которым свойственно та-
кое осложнение. В большинстве же случаев спонтанный пневмо-
торакс развивается без клинически выраженного предшествую-
щего легочного заболевания, в том числе и у лиц, считавшихся
практически здоровыми. Хотя возникновение сообщения между
воздухоносными путями и плеврой невозможно без патологиче-
433
ских изменений в легочной ткани, в данном случае патологичен
скис явления, обусловливающие основные черты клинической
картины, разыгрываются в основном в плевральной полости,
что дало основание рассматривать спонтанный пневмоторакс
такого типа, называемый также идиопатическим, в качестве са-
мостоятельной нозологической формы и условно отнести его к
заболеваниям плевры.
Частота идиопатического спонтанного пневмоторакса за по-
следние десятилетия увеличивается, и, по данным Д. П. Чухри-
енко и др. (1973), соответствующие больные составляют 7,1 %
контингента торакальных хирургических отделений.
Этиология и патогенез. Причиной проникновения воздуха в
плевральную полость при идиопатическом спонтанном пневмо-
тораксе чаще всего является ограниченная буллезная эмфизема,
этиология которой изучена недостаточно. Можно предположить,
что вздутие участка легочной ткани с формированием напряжен-
ных булл происходит в результате образования клапанного ме-
ханизма в отдельных мелких бронхах иа почве последствий ог-
раниченных воспалительных процессов. Способствовать форми-
рованию буллезных образований, а также надрывам легочной
ткани при форсированном дыхании и кашле могут и отдельные
плевральные сращения. В основе упомянутых изменений чаще
всего лежат хронические неспецифическпе заболевания легких,
протекающие с малой симптоматикой или же субклинически.
Так, по данным сотрудника ВНИИ пульмонологии М3 СССР
Ю. К. Шарова, более чем у половины больных спонтанным пнев-
мотораксом в прошлом наблюдались частые «простуды», мало-
продуктивный кашель, обструктивные нарушения вентиляции и
те или иные рентгенологические изменения, которые при изуче-
нии катамнеза имели склонность к прогрессированию. Другие
авторы [Н. Vervaod, 1960] у 3/4 больных отмечали «астматиче-
ское предрасположение». По-впдпмому, тесной связью спонтан-
ного пневмоторакса с хроническими неспецифическими заболе-
ваниями легких объясняются быстрое учащение его за послед-
ние десятилетня и резкое преобладание мужчин среди больных
(93,4 % по Д. П. Чухриенко и др., 1973).
Буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс бывают
нередким осложнением диффузных ппсвмосклерозов и грануле-
матозов, а также врожденной недостаточности ai-антитрииснна,
ведущей к ферментативному разрушению легочной ткани пре-
имущественно у молодых лиц (см. гл. 3). Локальное повыше-
ние давления внутри буллезных образований с постепенно истон-
чающимися стенками может повести к разрыву последних или
же к диффузии воздуха из перерастяиутых альвеол в наравеноз-
ные интерстициальные пространства с последующим проникно-
вением его под висцеральную плевру и образованием склонных
к разрыву субплевральных воздушных пузырей (blebs англий-
ских авторов). Проникновение воздуха в проксимальном нап-
434
равлеиии через клетчатку корня легкого ведет к спонтанной
медиастинальной эмфиземе.
Пневмоторакс, который при формировании клапанного ме-
ханизма может стать напряженным, характеризуется хорошо
известными патофизиологическими сдвигами, описание которых
выходит за рамки настоящей главы.
Классификация. Как упоминалось выше, спонтанный пнев-
моторакс условно подразделяется на: а) первичный (идиопати-
ческий) и б) симптоматический. При отсутствии сращений пнев-
моторакс называют тотальным (независимо от степени спаде-
ния легкого), а при облитерации части плевральной полости —
частичным, или парциальным. В зависимости от наличия ослож-
нений различают: а) неосложненный и б) осложненный (крово-
течением, плевритом, медиастинальной эмфиземой) пневмото-
ракс.
Клиника. Заболевание встречается чаще у мужчин в возрас-
те 20—35 лет. Некоторые отмечают второй, менее выраженный,
возрастной пик, приходящийся на 5—7-е десятилетия жизни.
Чаще всего начало бывает внезапным, однако примерно у 20 %
больных отмечается атипичное начало, незаметное для больно-
го. В типичных случаях после физического напряжения, кашля
или без видимых причин, иногда во сне, появляется острая ко-
лющая боль в груди с иррадиацией в шею, в руку, иногда в
эпигастральную область, а также затруднение дыхания. Неред-
ко отмечается сухой кашель. Дыхание учащается, становится
поверхностным, однако выраженная дыхательная недостаточ-
ность встречается редко. Через несколько часов или даже ми-
нут боль и дыхательный дискомфорт ослабевают, и к моменту
осмотра больного врачом субъективные расстройства чаще все-
го ограничиваются небольшой колющей болью при глубоком
вдохе и одышкой при физической нагрузке или же вовсе исче-
зают. При осмотре и физикальном исследовании грудной клет-
ки обычно можно определить классические признаки пневмо-
торакса (перкуторный тимпанит, ослабление дыхания и голосо-
вого дрожания, иногда увеличение объема и ограничение дыха-
тельных экскурсий соответствующего гемиторакса). Однако пра-
вильный диагноз на основании клинического исследования, к
сожалению, ставится редко, поскольку многие врачи недоста-
точно владеют физикальными методами, ие доверяют им, а так-
же забывают о возможности пневмоторакса у практически здо-
ровых лиц. Кроме того, физикальные симптомы становятся впол-
не отчетливыми лишь после спадения легкого на 40 % и более.
Так или иначе, при первичном осмотре более чем у половины
больных ошибочно диагностируются плеврит, стенокардия, меж-
реберная невралгия и т. д.
Рентгенологическое исследование обычно полностью разре-
шает диагностические затруднения, выявляя полное или ча-
стичное спадение легкого, а при значительном количестве
435
воздуха — смещение средостения в противоположную
сторону. Буллезные образования рентгенологически обычно не
выявляются. Плевральная пункция обнаруживает с во- ,
бодный газ, причем внутриплевральное давление колеблет-
ся около нуля или на слегка положительных цифрах, а по его
динамике при попытке эвакуировать воздух можно судить о
наличии и величине бронхоплевральпого сообщения.
При торакоскопии, как правило, удается обнаружить изме-
нение в кортикальном слое легкого, явившееся источником брон-
хоплеврального сообщения [Чухриенко Д. П. и др., 1973 и др.].
При неосложненном самопроизвольном течении поступление
воздуха из спавшегося легкого прекращается, дефект в висце-
ральной плевре прикрывается фибрином, герметизируется и за-
живает, а в дальнейшем происходит постепенное рассасывание
воздуха, занимающее от 1 до 3 мес. У 15—50 % больных наблю-
даются рецидивы спонтанного пневмоторакса, связанные с не-
устранепной основной причиной.
Частота осложнений спонтанного пневмоторакса достигает
50%. К острым осложнениям относится внутриплевральное кро-
вотечение (спонтанный гемопневмоторакс), а так-
же формирование в сообщающемся бронхе клапанного механиз-
ма, продолжающего функционировать после спадения легкого
(напряженный с п о н т а н п ый пневмоторакс). В пер-
вом случае иногда могут возникнуть симптомы острой кровопо-
тери и признаки скопления жидкости в плевральной полости
(перкуторное притупление в нижних отделах, горизонтальный
уровень на рентгенограммах) а во втором — прогрессирующая
дыхательная недостаточность (одышка, цианоз, тахикардия), а
также медиастинальная и подкожная эмфизема.
Если бронхоплевральное сообщение не склонно к заживле-
нию п продолжает функционировать, то в поздние сроки может
развиться серозно-фибринозный пневмоплеврит с образованием
на поверхности легкого шварт, исключающих его расправление,
а при попадании гноеродной микрофлоры — эмпиема с характер-
ными проявлениями острого, а затем и хронического инфекци-
онного процесса в плевральной полости.
Лечение. Хотя при идиопатическом спонтанном пневмоторак-
се легкое может расправиться самопроизвольно, выжидательная
тактика оправдана лишь при незначительном спадении легкого
и отсутствии каких-либо расстройств.
Если к моменту поступления больного бронхиальное сооб-
щение успело закрыться, для ликвидации пневмоторакса бывает
достаточно одной пункции с полной эвакуацией
воздуха и последующим рентгенологическим контролем. В
большинстве случаев, однако, полностью расправить легкое в ре-
зультате первой пункции не удается или же после расправления
оно коллабирует вновь. В таких случаях продолжение пунк-
ций нецелесообразно и обычно лишь затягивает сроки лечения.
Универсальным методом лечения спонтанного пневмоторакса
436
является дренирование плевральной полости тон-
кой трубко’й с постоянной аспирацией воздуха. Трубку обыч-
но устанавливают нод местной анестезией с помощью троакара
во втором межреберье спереди. Полное расправление легкого
приблизительно у 90 % больных наступает в течение 1—5 сут
[Савельев В. С. и Константинова Г. Д., 1969; Чухриенко Д. П.
и др., 1973, и др.]. Через сутки после подтвержденного рентге-
нологически полного расправления легкого аспирация прекра-
щается н дренаж удаляется. При большом поступлении воздуха
некоторые авторы рекомендуют вначале подключать дренаж к
клапанной системе Белау, что создает лучшие условия для за-
клеивания дефекта фибрином.
Оперативное лечение необходимо лишь у относительно не-
большого (5—15 %) числа больных. Показаниями к вмешатель-
ству являются: а) невозможность расправления легкого с по-
мощью активной аспирации в течение более 5 сут; б) наличие
крупных полостных образований в легком, определяемых рент-
генологически и торакоскопически; в) частые рецидивы спаде-
ния легкого; г) осложненные формы спонтанного пневмоторакса
(кровотечение, «ригидное легкое» вследствие пневмоплеврита
или эмпиемы плевры и т. д.).
Оперативное вмешательство состоит вустранении брон-
хоплеврального сообщения путем ушивания де-
фекта, удаления буллезных образований или
краевой резекции легкого. При наличии висцеральной
шварты, препятствующей расправлению легкого; производят де-
кортикацию. Для предупреждения рецидивов и обеспечения об-
литерации плевральной полости осуществляется удаление всей
париетальной плевры с внутренней поверхности грудной стенки,
обеспечивающее т. и. плевродез. Менее эффективными в этом от-
ношении представляются присыпание плевральных по-
верхностей тальком, смазывание йодной настойкой или
другими средствами, вызывающими асептическое воспаление.
Прогноз идиопатического спонтанного пневмоторакса, как
правило, благоприятный.
СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
Авербах М. М. Иммунологические аспекты легочной патологии. — М.: Меди-
цина, 1980.
Амбулаторная помощь больным песпсцифичсскими хроническими заболева-
ниями легких: Сб. научи, работ ВНИИ11 М3 СССР. — Л.: Медицина, 1974.
Богуш Л. К., Жаракович И. А. Биопсия в пульмонологии. — М.: Медицина,
1977.
Борщевский Ю. М., Артамонова В. Г., Ретнев В. М. Силнкатозы и гигиена
труда. —Л.: Медицина, 1974.
Булатов II. К- Бронхиальная астма. — М.: Медицина, 1905.
Булатов II. К-, Федосеев Г. Б. Бронхиальная астма. — Л.: Медицина, 1975.
Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия
(при врожденных пороках сердца). — М.: Медицина, 1975.
Величковский Б. Т. Фиброгеиные пыли: особенности строения и механизм
биологического действия. — Горький: Волго-Вятское кн. изд-во, 1980.
Вертки» 10. И. Биссипоз. — Л.; Медицина, 1971.
Вотчал Б. Е. Бронхиты. — Тер. арх., 1973, № 3, с. 100—108.
Вотчал Б. Е., Шульгин А. В. К функциональной диагностике бронхитов.—
Тер. арх., 1970, As 8, с. 8—10.
Гавелов С. М. Хронические иеспсцифические пневмонии у детей. — М.: Ме-
дицина, 1968.
Гембицкий Е. В., Богданов Н. А., Сафронов В. А. Острые и хронические про-
фессиональные отравления азотной кислотой и окислами азота. — Л.: Ме-
дицина, 1974.
'Дубилей В. В., Кокосов Л. II., Холодный М. Д. Лекарственная терапия в
пульмонологии.— Ростов-на-Дону; 1980.
Дубилей В. В., Рысакова Е. К, Дубилей П. В., Бронхиты. — Нальчик: Эль-
брус, 1973.
Дульцин М. С., Кассирский И. А., Раушенбах М. О. Лейкозы. Этиология, па-
тогенез, клиника, лечение. — М.: Медицина, 1965.
Есипова И. К- Патологическая анатомия легких. — М.: Медицина, 1976.
Замотаев И. П. Легочно-сердечная недостаточность (диагностика и лече-
ние).— М.: Медицина, 1970.
Зернов II. Г., Кубергер М. Б., Заволовская Л. И., Лобанова Е. Е. Легочная
гипертония в детском возрасте. — М.: Медицина, 1977.
Зильбер А. 77. Искусственная вентиляция легких при острой дыхательной не-
достаточности.— М.: Медицина, 1978.
Злочсвский 77. М. Тромбоэмболия легочной артерии. — М.: Медицина, 1978.
Злыдников Д. М„ Смородинцев Ал. А. Острые респираторные заболевания.—
Л.: Медицина, 1974.
Злыдников Д. М., Казанцев Л. 77., Старшов П. Д. Терапия вирусных болез-
ней.— Л.: Медицина, 1979.
Зубарева К. М. Болезни системы крови. — М.: Медицина, 1979.
Иоффе Л. Ц„ Светышева Ж. А. Механика дыхания. — Алма-Ата: Наука, 1975.
Исаков Ю. Ф., Гсраськин В. И., Степанов Э. А. Стафилококковая деструкция
легких у детей. — Л.: Медицина, 1978.
Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Гераськин В. И. Руководство по торакальной
хирургии у детей. — М.: Медицина, 1978.
Каганов С. Ю., Розанова Н. Н„ Голикова Т. М. и др. Хронические заболева-
ния легких у детей и критерии их диагностики. — М.: Медицина, 1979.
438
Кассирский И. А., Алексеев Г. А. Клиническая гематология. — М.: Медици-
на, 1970.
Классификация ппевмокоииозов/Сост. Т. II. Калитеевская, Н. М. Кончалов-
ская, К. П. Молоканов, А. М. Рашевская, Н. А. Сенкевич, В. В. Соколов. —
М.: Медицина, 1976.
Климанский В. А. Хирургическая патология легких у детей. — М.: Медицина,
1975.
Клиника и лечение хронического бронхита: Сб. науч, трудов ВНИИП М3
СССР.— Л., 1980.
Клинико-функциональная характеристика хронического бронхита и бронхи-
альной астмы. Сб. научи, трудов ВНИИП М3 СССР. — Л.; 1980.
Королев Ю. Ф., Пильтиенко А. Ф. А^едикаментозные токсикодермии. — Минск:
Беларусь, 1978.
Костина 3. И., Афанасьев И. В., Григорьева В. И. Саркоидоз легких. — М.:
Медицина, 1975.
Котович Л. Е. Острые гнойные заболевания органов грудной клетки у детей
раннего возраста. — Минск: Беларусь, 1979.
Крыжановская И. И., Ариава В. П., Попова Е. В., Крыжановский Д. Г. Хро-
. пичсское легочное сердце. — Киев: Здоровье, 1975.
Куприянов П. А. (ред.) Хирургия груди. Грудная стенка, плевра и легкие.—
В кн.: Руководство по хирургии. Т. 5. Л.: Медицина, 1960.
Легкое в патологип/Под ред. И. К. Есиповой. Ч. I, — Новосибирск, 1975.
Легкое в патологии/Под ред. И. К- Есиповой. Ч. 2. — Новосибирск, 1975.
Либов С. Л., Ширяева К. Ф. Гнойные заболевания легких и плевры у де-
тей.— Л.: Медицина, 1973.
Лихциер И. Б. Легочно-сердечный синдром. — М.: Медицина, 1976.
Дубенский Ю. М., Рапопорт Ж. Ж- Интенсивная терапия в пульмонологии.—
Л.: Медицина; 1977.
Лукомский Г. И. Бронхология. — М.: Медицина, 1973.
Лукомский Г. И. Неспецифичсские эмпиемы плевры. — М.: Медицина, 1976.
Мазаев П. И., Куницын Д. В. Клинико-рентгенологическая диагностика тром-
боэмболии легочных артерий. — М.: Медицина, 1979.
Маслов В. И. Лечение эмпиемы плевры. — Л.: Медицина, 1976.
Матвейников Г. II., Пшоник С. С., Милькаманович В. К- Ревматизм. — Минск:
Беларусь, 1979.
Миррахимов М. М„ Шогенцукова Е. А. Лечение бронхиальной астмы горным
климатом. — Нальчик: Эльбрус, 1975.
Молчанов Н. С. Острые пневмонии. — Л.: Медгнз, 1965,
Молчанов Н. С., Ставская В. В. Клиника и лечение острых пневмонии. — Л.:
Медицина, 1971.
Мурадов М. К- Интенсивная терапия астматических состояний: бронхиальная
астма, —Душанбе: Ирфоп, 1979.
Мухарлямов Н. М. Легочное сердце. — М.: Медицина, 1973.
Мясникова М. Н. Эмфизема легких. — Петрозаводск, 1975.
Неспецифические заболевания легких на промышленных предприятиях: Об.
научи, трудов ВНИИП М3 СССР. — Л., 1978.
Основы пульмонологии/Под ред. А. Н. Кокосова. — М.: Медицина, 1976.
Павлов А. С., Пирогов А. И., Трахтенберг А. X. Лечение рака легкого. — М.:
Медицина, 1979.
Петровский Б. В., Перельман М. И., Королева II. С. Трахео-бронхиальная хи-
рургия.— М.: Медицина, 1978.
Пороки развития и генетически обусловленные формы хронических, неспеци-
фическпх заболеваний легких: Сб. научи, трудов. — Л., 1976.
Проблемы этиологии, патогенеза, клиники и лечения бронхиальной астмы: Сб.
научи, трудов ВНИИП М3 СССР. — Л., 1981.
Прозоровский С. В., Покровский В. И. Васильева В. И. Микоплазма пневмо-
нии— инфекция.—Л.: Медицина, 1978.
Пугачев А. Г., Гайдашев Э. А.. Красовский Ю. С. Хирургическое лечение
бронхоэктазпй у детей. — М.: Медицина, 1970.
Путав Н. В., Левашов Ю. И., Бобков А. Г. Кистозная гипоплазия легких.—-
Кишинев: Штиинца, 1982.
4»
Рабкин If. X. Рентгеносемиотпка легочной гипертензии. — М.: Медицина, 1967.
Рабухин А. Е„ Доброхотова М. Н., Тонитрава Н. С. Саркоидоз. — М.; Меди-
цина, 1975.
Распространенность н исходы неспецифических заболеваний легких: Сб. научи,
трудов ВНИИП М3 СССР.— Л., 1977.
Рачинский С. В., Середа Е. В., Споров В. К-, Таточенко В. К- Пневмосклсро-
зы у детей. — М.: Медицина, 1971.
Рачинский С. В., Таточенко В. К-, Артамонов Р. Г. и др. Бронхиты у детей. —
Л.: Медицина, 1978.
Рачинский С. В., Таточенко В. К., Капранов Н. И. Муковисцидоз у детей.—
М.: Медицина, 1974.
Рашевская А. М., Молоканов К. П., Сенкевич II. А., Калитеевская Т. Н. Ле-
чение силикоза и спликотуберкулсза: Современные методы лечения. — М.:
Медицина, 1970.
Реабилитация больных иеспецифическпмп заболеваниями легких: Сб. научи,
трудов ВНИИП. М3 СССР.— Л., 1981.
Регионарные функции легких: Материалы конф, по пульмонологии. — Алма-
Ата, 1975.
Рейдерман М. И. Муковисцидоз. — М.: Медицина, 1974.
Розенштраух Л. С., Рыбакова Н. И., Виннер М. Г. Рентгенодиагностика за-
болеваний органов дыхания. — М.: Медицина, 1978.
Рокицкий М. Р. Неотложная пульмонология детского возраста. — М.: Ме-
дицина, 1978.
Руководство по пульмонологии/Под ред. II. В. Путова, Г. Б. Федосеева.—
М.: Медицина, 1978.
Русанов А. А. Рак пищевода. — Л.: Медицина, 1974.
Рыжков Е. В. Дизонтогеиетические и приобретенные хронические заболева-
ния легких. — М.: Медицина, 1968.
Савельев В. С., Яблоков Е. Г., Кириенко А. И. Тромбоэмболий легочных ар-
терий.— М.: Медицина, 1979.
Сахарчук И. И. Лечение больных с легочно-сердечной недостаточностью. —
Киев: Здоровье, 1977.
Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силикотуберкулеза. — М.:
Медицина, 1974.
Сергеев В. М. Патология и хирургия плевры. — М.: Медицина, 1967.
Сильвестров В. П. Затяжная пневмония. Изд. 3. — Л.: Мединина, 1981.
Симоненко А. С., Харебава Н. В. Хронический астматический бронхит. — Тби-
лиси: Сабчота Сакартвело, 1979.
Соболева А. Д. Патологическая анатомия легких при лейкозе. — М.: Медгиз,
1964.
Современные методы лечения неспецифических заболеваний легких: Сб. на-
учи. трудов ВНИИП М3 СССР, —Л, 1977.
Содержимое бронхов при хроническом бронхите: Сб. научи, трудов ВНИИП
М3 СССР, —Л., 1980.
Справочник по ревматологип/Под ред. В. А. Насоновой.'—М.: Медицина. 1978.
Струков А. И., Кодолова И. М. Хронические неспецифические заболевания
легких. — М.: Медицина, 1970.
Стручков В. II. Гнойные заболевания легких и плевры. — М.: Медицина, 1967.
Студеникин М. Я., Чупича В. Актуальные проблемы муковисцидоза. — М.:
Медицина: 1977.
Тезисы XVIII пленума правления Всесоюзи. научи, об-ва хирургов. — Рязань,
1980.
Углов Ф. Г. Патогенез, клиника и лечение хронической пневмонии. — М.: Ме-
дицина, 1976.
Фомина А. С. Плевриты. — Л.: Медицина, 1977.
Хоменко Г. А., Швайгер О. Саркоидоз. — М.: Медицина, 1982.
Хроническая пневмония/Пол, ред. Н. С. Молчанова, Е. В. Гембицкого. — М.:
Медицина, 1977.
Хронические иеспецифнческие заболевания легких у детей/Под. ред. К- Ф. Ши-
ряевой.— Л.: Медицина, 1978.
440
Цинзерлинг А. В,. Острые респираторные инфекции (вопросы патологической
анатомии). — Л.: Медицина, 1970.
Цигельник А. Я. Бронхоэктатическая болезнь.'—М,: Медицина, 1968.
Шик Л. Л., Канаев Н. Н. Руководство по клинической физиологии дыхания. —
Л.: Медицина, 1980.
Эпидемиология исспецпфическнх заболеваний легких и организация пульмо-
нологической помощи в СССР: Сб. научи, трудов ВНИИП М3 СССР. — Л.,
1980.
Этиология и патогенез инфекционного процесса при острых и хронических
воспалительных заболеваниях легких: Сб. научи, трудов В11И1-1П М3
СССР. —Л., 1982.
Юренев II. 11., Семанович И. И., Чучалин А. Г. Бронхиальная астма. — М.:
Медицина, 1976.
Cegla U. Die idiopatisch fibrosierende Alveolitis. Die interstitiellen Lungenfibro-
sen. — Stuttgart, 1977.
(Crofton J., Douglas А.) Крофтон Дж., Дуглас А. Заболевания органов дыха-
ния: Пер. с англ. —М.: Медицина, 1974.
Edel Н., Knauth К. Grundziige der Atemtherapie. — Dresden, 1977.
Экология хронических неспецифических болезней дыхательной системы: Между-
народный симпозиум, Варшава 7—8 септ. 1971 г. Пер. с польск. — Варшава,
1972.
Findeisen D. G. R. Asthma bronchiale. — Jena, 1980.
Fishman A. P. Pulmonary diseases and disorders. — New York, 1980. V. 1, v. 2.
Gorgenyi-Gottche 0. Die Nichttuberkulosenlungenkrankheiten im Kindesalter. —
Budapest, 1979.
Heinrich F., Klink K. Lungenembolie. — Berlin; New York, 1981.
Higgins J. T. T. Epidemiology of chronic respiratory disease. Office of research
and development environmental protection agency. — Wachington, 1974.
Horanyi J. Entwiklungsanomalien der Bronchialgewebe und ihre klinische Bede-
utung. — Budapest, 1969.
Jaroszewicz W. Sarkoidoza. — Warszawa, 1976.
Kawani Y. Infection and allergy. —Asian Med. J., 1979, v. 22. p. 29—36.
Kuhn H. Lungenentziindungen und ihre Wandel unter der Chemotherapie. — Leip-
zig, 1972.
Lenfant C. Respiratory disease task force report on problems research approaches
needs. The lung program National Heart and Lung Institute. DHEN publica-
tion 73—33. — Wasehington, 1972.
Michel F. B. Deficits immunitaires et allergie.—Semes Journees Montpellieraines
de Pneumologie, 1 vol. Paris, 1977.
Molina Cl. Immunopatologia w chorobach oskrzeli i pluc. — Warszawa, 1977
Peter K- Akute respiratorische insuffizienz. — Berlin; New York, 1980.
(Policard A., Galy P.) Поликар А., Гали P. Бронхолегочный аппарат, струк-
туры и Механизмы в норме и патологии: Пер. с франц. — Новосибирск, 1972.
Polu J. М„ Westphal J. С., Massin М. Le coeur pulmonaire chronique decompense
et son traitement. — Ann. Cardiol, Angiol., 1978, v. 27, p. 131—141.
Reid L. The pathology of emphysema. — London, 1967.
Romain P., Gerda V., Marcel V. D. S. IgE antibodies to bacteria in patient with
bronchial asthma. — Allergy, 1980, v. 35, p. 665—669.
Sawicki F„Lawrence Ph. Chronic nonspecific respiratory disease in the city of Cra-
kow. — Warszawa, 1977.
(Shucjii Hatano, Strasser T.) Сухи Хатано, Страссер T. Первичная легочная ги-
пертензия: Доклад совещания ВОЗ от 15—17 сентября 1973 г, — Женева,
1976.
Spenser Н. Pathology of the lung. 3 ed. — Oxford, v. 1, 1977, 542 p; v. 2 — 1978,
556 p.
Sylla A. Lungenkrankheiten. — Leipzig, 1978, Bd. 1, Bd. 2.
Vogt P., Ruttner J. R. Das Cor pulmonale aus pathologisch—anatomischer Sich. —
Schweiz, med. Wschr., 1977, N 16, S. 549—553.
Weiss E. B., Segal M. S. Bronchial asthma. Mechanisms and therapeutics. — Bo-
ston, 1976.
Widimsky J. Pulmonale Hypertcnie. — Prax. Pneum., 1978, Bd. 32, S. 1 — 13,
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Абсцесс легкого 182, 261, 265
----гангренозный 187, 189
----гнойный 186, 188
----двусторонний 186
---- дренирование 192
--------активное 193, 198
--------естественное 188
----консервативное чрескожное
(трансторакальное) лечение 192, 193
----множественный 186
---- одиночный 186
----оперативное лечение 195, 198,
200
----острый 182
•---постнневмонический 156, 159,
186, 225
----прорыв в бронх 186, 190
•-------в плевральную полость 158,
190, 197, 425
----секвестр 182, 187, 190
— — хронический 176, 199
Агенезия легкого 32
— легочной доли 33
Адренергический дисбаланс 291, 307,
316
Адренорецепторы 287, 292, 297
Активность воспалительного процесса
(степени) 106, 122
Актиномикоз 263
Алимфоцитоз 58
Аллергические реакции 219, 325, 360
Аллергия лекарственная (медикамен-
тозная) 227, 229, 302
— пищевая 302
— пылевая 302
— пыльцевая 301
Аллергологический анамнез 301
Альвеококкоз 281
Альвеолит аллергический экзогенный
330
— идиопатический фиброзирующий
346
--------десквамативная форма 349,
351
-------муральная форма 349, 351
«Альвеолярная язва» 348
Альвеолярно-капиллярная мембрана
216, 348
Альдостерон 51, 216
а,-антитрипсина дефицит 52, 203
-------- гетерозиготное носительство
53
-------- гомозиготное носительство
53
Амебиаз 267
Амилоидоз бронхолегочный первич-
ный 368
— легочный диффузный 369
----солитарный (псевдоопухоле-
вый) 369, 371
Анаэробные возбудители 183, 191, 193
Ангиит аллергический гранулематоз-
ный 384
Апгиолейомио.матоз 371
Ангнокардиопульмонография 36, 46,
400
Апгиопульмонография (ангиопневмо-
графия) 22, 25, 30, 35, 46, 392
— селективная 391
Антигены инфекционные 285
Антигриппин 79
Антикоагулянты непрямого действия
397
— прямого действия 397
Антитела преципитирующие 332
Антитрипсин 53
Аортография селективная 38
Аплазия доли легкого 23
— легкого 22
Артериовенозные аневризмы (сви-
щи) легочные 45
Артериолы легочные, поражение 399
Асбестоз 245
Аскаридоз 270
Аспергиллез 260, 333
Аспергиллома 261
Аспирация желудочного содержимо-
го 181, 224
— из носоглотки 184 ,.
Астма сердечная 308
Астматическое состояние (статус) 299,
318, 325
---- интенсивная терапия 320
442
Асфиксия острая 34, 41, 325
Атаксия-телсапгиэктазия 59
Ателектаз легкого 51, 128, 131, 161,
225, 252, 370, 387
•---дисковидный 383
--- обтурационный 127
Аутоантитела противолегочные 362,
380
Аутосенсибилизация 286, 315
Аэрогенная инфекция (заражение)
253
Бериллиоз 245
Биологически активные вещества 290
Биопсия легких 342
----открытая 343, 371
— прескаленная 343
— трансбронхиальная 176, 342, 352,
371
— трансторакальная пункционная
176, 343, 353
• — слизистой оболочки бронхов 107,
176
Биссиноз 247
Бластомикоз североамериканский 253
Болезнь Абдергальдепа-Кауфмана 386
— Бенье—Бека—[Баумана (саркои-
доз) 334
• — Брутона 56
— Вальденстрема 375
— Гирке 387
— легионеров 74
— Либова 355
— легких кистозная 26
— обструктивная 204, 210
— Летерсра—Сиве 366
.— Мупье—Куна 32
— Ниманна—Пика 387
— Хаммепа—Рина
— Хенде—Шюллера—Крисчена 346,
367
Бронхиальная астма 282
атопическая 57, 285, 292, 301
• — — аутоиммунный механизм 304,
315
— — биологические дефекты 283
•---лисгормональиые нарушения
287, 305
•---инфекционнозавпеимая 286, 287,
303
--- лекарственная 228
.— лечение плановое 310
— — неотложная терапия 320
> — нервно-психические изменения 288,
307
• — патогенетические механизмы 284,
289, 301
Бронхиальная астма, предрасположе-
ние наследственное 282
Бронхиальная астма, течение легкое
296
— — — средней тяжести 296
--------тяжелое 296
---- у детей 323
Бронхиальная обструкция 96, 320
---- (обтурация) временная лечеб-
ная 193
Бронхиальное дерево 172
— содержимое (секрет) 94, 107
— ретенция 94, 109
— сопротивление 97, 284
---- рефлекторные изменения 289
----ритмы циркоидные 284
Бронхиальные артерии 129, 195
Бронхиальный дренаж 166
— лаваж 134
Бронхиолит 87, 99, 241
— острый 87
— токсический 219
Бронхиолэктазы ПО
Бронхит 241, 245 .
— аллергический 83, 86, 105
— астматический 105, 298
— вторичный 28, 179
— катаральный 373
— «курильщиков» 102
— локализованный 22
— острый гнойный 22, 373
— острый 81
— «раздражения» 220
— рецидивирующий 49, 55, 120, 298,
387
— токсический 218
— фпброзно-гсморрагичсский 373
— хронический 89, 215, 220, 241
---необструктивный (простой) 102
Бронхит хронический пеобструктив-
пый функционально нестабильный
103
----------стабильный 103
----обструктивный 22, 103, 133,
204. 210. 298, 387
--------93, 117
Бронхов клиренс (мукоцилиарный)
94, 149, 286, 382
— реактивность 283, 308
---- субклеточный механизм 291
— функциональное состояние 208
Бронхография 22, 25, 30, 32, 34, 35,
36, 38, 40, 43, 49, 51, 109, 123, 132,
139, 140, 161, 176
— селективная 199
Бронходилатирующие силы 127
Бронхорея 221
Бронхоскопия 24, 30, 32, 42, 49, 51,
106, 107, 117, 123, 132, 139, 144,
192, 199, 342, 371
— лечебно-диагностическая 109, 124,
165, 166
Бронхоскопическая окклюзия дрени-
рующего бронха 193
Бронхоспазм 49, 103, 104, 115, 167,
443
220, 221, 223, 225, 247, 277, 309,
360, 382
Бропхоспазмолптики 310, 312
Бропхоспастический компонент 220
Броихостеиоз врожденный 136
— рубцовый 138
— туберкулезный 138
— функциональный 139
Бронхоэктазы (бронхоэктатическая
болезнь) 49, 51, ПО, 112, 125, 179,
192, 233, 387
— ателектатические 129
— дизонтогенетичсские 127
— малые формы 130, 135
— цилиндрические 110
Буллы 158, 197, 367, 371
— гигантские 39, 206, 215
Васкулит гиперэргический системный
357
— легочный 381. 383
Вентиляция легких
----нарушения 30, 49, 101, ПО, 123,
209, 243, 361, 383
----обструктивные 30, 49, 51,
101, 111, 123, 133, 180, 181, 212,370
----рестриктивные 51, 132, 181, 233,
364, 383
•---смешанные 30, 112, 132
Вентиляционно-перфузионные отно-
шения 98, 112
Вены легочные, поражение 399
----расширение 46
Вздутие легкого острое 87, 200
Внешнее дыхание 49, 61, ПО, 156
Внутривенные инфузии длительные
195
Воздушная ловушка 205
Гамартома легкого 41
Гамартохондро.ма легкого 41
Гаммаглобулин 57, 60, 80, 167, 341
Гаммаглобулинемия алимфецитарпая
58
Гангрена легкого 182, 187, 189, 195
Гемонпевмоторакс 436
Гемосндсроз легких идиопатический
359
--------с нефритом 362
Гемосндсротическая легочная анемия
359
Гемоторакс 416
Гепарин 321, 322
— при пневмонии 167
----тромбоэмболии легких 394,395,
397
Гидроторакс 280, 382, 430
Гиперкрииия (гпперсекреция) брон-
хиальной слизи 94
Гипертония системная пульмоногеи-
пая 407, 409
Гипертрофия правого желудочка 400,
402, 408
Гиперфибриногенемия 167
Гипоксемия 49, 51, 101, 320, 387, 407
— хроническая 98, 212
Гипоксия 98, 212, 216, 320, 404
Гипоплазия легкого (доли) 23
---- кистозная 26
---- простая 23
Гистамин 291
Гпстиоцптарпый ретнкулез 365
Гистиоцитоз X 365
Гистоплазмоз 257
Глпкогеноз 387
Глюкокортикоидная активность коры
надпочечников 305
Глюкокортикоиды 287, 333
Гормональная терапия 316
Гормоны глюкокортикоидные 312, 316
Гранулема легких саркоидозпая 335
----эозинофильная 365, 367
---- эпителиоидная 335
Гранулематоз 346
— Вегенера 330, 357
— гигантоклеточный 357
— лекарственный 230
— риногепный 357
Грипп 64, 185
— диагностика ранняя 75
— осложнения 67, 80, 185
Грыжа легочная 22, 25, 35
Деструкция альвеолярных стенок 55,
201
— легких инфекционная острая 182,
196
----мелкоочаговая множественная
197
----стафилококковая 196
Диабет сахарный 185
Дивертикулы бронхов и трахеи 44
Дпсгаммаглобулинемия 57
Дпскриния 94
Диспансерное наблюдение 43, 114,
168, 177, 181
Дисплазия легких фиброзная 346
Дисссминацня гематогенная 268
Диссеминированная эозинофильная
коллагеновая болезнь 309
Диссеминированные процессы в лег-
ких 346
Диффузионная способность (наруше-
ния) 51, 112, 233, 337, 348, 364
Доля непарной вены 44
Дыхательные пути верхние 95, 123,
128
Заболевания легких аллергические
326
---- наследственно обусловленные
47
444
Иммунитет гуморальный при болез-
нях легких 56, 285, 380
— клеточный--------- 56, 121, 150,
286, 369, 380
Иммунные комплексы циркулирую-
щие 285
Иммунодефицитное состояние 56,
342
Иммунокомпетентная система 121,
284
Иммунопарез наследственный 58
----швейцарский тип 58
Ингаляции аэрозольные 31, 51, 88,
115, 118, 124, 322
----медикаментов 52, 166, 168
----му политиков 51, 52
----фитонцидов 114, 124, 177
----щелочные 51, 115, 124
Ингаляционные отравления (токси-
коз) 215
Индекс Л. Рнид (L. Reed) 99
— тяжести ТЭЛА ангиографический
391
Индурация легких бурая 359
Интал 115, 314, 326 '
Интерстициальные изменения 153,351,
367, 377
Интерстициальный фиброз (склероз)
240, 367
Инфаркт легкого 163, 390, 415, 424
Инфарктпневмония 360, 361, 424
Инфекция аденовирусная 68
— коронавнрусная 71
— рсспираторио-синцитнальпая 70
— риповируспая 71
Инфильтраты легкого, «ватные хло-
пья» 258
— — интерстициальные 367
---- лейкемоидиыс 374
— — «летучие» 251
----лимфоидные 375
----лимфоидно-пламзоцитарпыс 375
---- локализованные 175
----мелкие («метель», «снежная
буря», «снежные хлопья») 252, 258
----очаговые 265, 272, 278
----перибронхнальпые 180, 260, 375
---- пневмонические 174
— — фурадоннн-эозипофильпыс 329
----эозинофильные 326, 329
Инфильтраты легких шаровидные
173
Инфицирования легких путь гемато-
генный 149, 158, 185, 197
—------лимфогеиный 149, 335
— — — трансбронхиальный (ингаля-
ционный) 61, 94, 149, 183, 197, 159
<— плевры 416
Искусственная вентиляция легких ПО,
226
----'-вспомогательная 116
Каверны 191
— коннотические 240
Кандидоз легких 250
----вторичный 251
----острый 251
----первичный 251
---- хронический 251
Карбокониозы 246
Карциноид метастазирующий 309
Катетер трансназальный 397
Катетеризация бронхов эндоскопиче-
ская 193
— эндоскопическая сердца 400
— трахеи чрескожная 165, 166
— тромбоэмбола (бужирование) 391
Кашель 22, 23, 27, 33. 43, 64, 72, 73,
79, 85, 100, 130, 138, 142, 160, 179,
199, 233, 241, 253, 259, 264, 279,
324, 327, 337, 350, 356, 360, 363,
364, 367, 374, 377, 389
— блеющий («блеяние козы») 32,
140, 172
— коклюшеподобный 49, ИЗ
— курильщиков 102
— лающий 85
— малопродуктивный 100, 157, 174,
276, 328
— с мокротой 28, 32, 130, 157, 159,
199, 253, 256, 281, 389
— мучительный 32, 138, 142, 223, 251,
278, 358
— надсадный 113
— постоянный 179
— при приеме пищи 45
— приступообразный 49, 85, 138,
140, 223, 299
— спазматический 50
— сухой 68, 85, 122, 154, 241, 251,
255, 266, 268, 274, 277, 279, 328,
329, 370, 377, 382, 421, 435
— упорный 158
Кинотрахеобронхография 33, 140
Киста легкого бронхогенная солитар-
ная 38
----врожденная истинная 38
— с аномальным кровообращением
36
---- гигантская 39
----ложная 39
----мелкие 351, 372
----нагноившаяся 191
----напряженная 40
Кистозный фиброз поджелудочной
железы 47
Кпстоподобные полости 38, 39, 187
Клетки бокаловидные 99, 121
— гигантские Пирогова—Лангханса
257, 335, 358
— ксантомные 264
— «мишени» 286
— плазматические 264, 358, 375, 382
445
— пылевые 237
— реснитчатые 94, 217
— тучные 290
— эпителиоидные 264, 335
Климатопогодные факторы 92, 121
Кокцидиоидоз 252
Коллагеиозы 379, 425
Кониофаги 237
Криптококкоз 254
Кровотечение легочное 38, 49, 130,
158, 187, 190, 198, 328, 358, 361, 363,
382
Кровохарканье 23, 28, 32, 38, 39, 50,
101, 130, 190, 199, 252, 259, 261,
350, 358, 360, 361. 363, 370, 377,
378, 382
Курение табака 55, 91, 93, 203, 204
----влияние па реснитчатый эпите-
лий 94
----пассивное 93, 121, 124
Лаваж эндобронхиальный 134, 322,
365
Легкие фермера 330
Легких поражение при глистной ин-
вазии 270
-------- диабете 185
--------дерматомиозите 380
-------коллагепозах 379, 425
-------- лейкозе 373
--------лимфогранулематозе 376
--------миеломной болезни 375
--------миелофиброзе 376
--------микроглобулинемии 376
--------остеомнелосклерозе 376
--------ревматоидном артрите 245,
380
•-------системной красной волчанке
380, 425
-------- склеродермии 380
----------узелковом псриартерии-
те 309, 358, 380
--------эритремии 376
— опухоли 247
• — отек 66, 221, 229
----геморрагический 66, 224
— токсический 216, 218, 220
Легкое (доля) добавочное 35
— «железное» 359
— «сотовое» 26, 201, 331, 350, 382,
389
— «ячеистое» 351
Легочная артерия
----давление 396, 406, 411, 413
—- — диаметр 410, 411
----зондирование (катетеризация)
46, 391, 397, 400, 411
----окклюзия 389
----стенозы периферические 46
----тромбоэмболия 228, 229, 388,
- 405
--------рецидивирующая 399, 405
---- степени 389
— гипертензия (гипертония) арте-
риальная 273, 389, 398, 403, 410
— — врожденная 399
----вторичная 28, 49, 111
----первичная 398, 404
---- приобретенная 399
Легочное кровообращение, наруше-
ние 129, 228
— сердце 28, 49, 101, 116, 213, 273,
352, 402
----декомпенсированное 101, 213
----хроническое 352, 402, 408, 410,
414
Лейомиоматоз легочный 371, 432
Лечебная физическая культура дыха-
тельная гимнастика 115, 117, 124,
134, 168, 315
Лечение (терапия) антибактериаль-
ное 88, 114, 164, 176, 193
----антигистаминными препарата-
ми 314
— бронхоспазмолнтическое 89, 115,
117, 177, 312
— гормонами 249
— десенсибилизирующее 115, 166
— иммуносупрессантами 343, 353,
359, 563, 365, 385
— инфузионное 321, 397
— кислородом (оксигенотерапия) 166,
221, 249, 397, 413
— комплексное 322, 344, 354, 385
— кортикостероидами 89, 167, 249,
312, 321, 333, 343, 353, 361, 363,
368, 385
— лучевое 368
— медикаментозное 79, 88, 248, 321
— муколитическое 52, 115, 117
— противорецидивное 118, 177
— санаторно-курортное 89, 318
— ферментами 118, 249
— фибринолитическими средствами
396
— физическими методами 117, 168,
177, 249
— хирургическое 25, 134, 195, 200
— этиотропное 79, 164
Лимфаигиоматоз легочный 371
Лимфогранулематоз 376
Линия Соколова — Эллиса — Дамуа-
зо 421
Лихорадка волнообразная 74
— поптиакальпая 74
Макрофаги альвеолярные 96, 153,204,
364
— кониофаги 237
— тканевые (гистиоциты) 365
444
Массаж грудной клетки вибрацион-
ный 118, 13’4
Мегатрахея 32
Металлокониозы 246
Микоплазменная инфекция 72
— пневмония 73
Микрокисты 372
Микролитиаз легочный альвеолярный
356
Мокрота 23, 27, 33, 38, 145, 261, 300,
319, 356, 364
— вязкая 50, 241, 300
— гнилостная 130, 188
— гнойная 32, 49, 100, 130, 143, 179,
188, 199, 241, 259
— густая 50, 300, 324, 329
двухслойная 130
> — пенистая 274
— слизистая 32, 85, 100, 122, 223,
253, 277, 300, 356
слизисто-гнойная 39, 43, 49, 85,
100, 122, 143, 179, 253, 256, 263,
264, 266, 378, 382
— трехслойиая 190
— «шоколадная» 268
Молочные пятна (пневмоцисты) 274
Муковисцидоз 47
Муколитики 52, 117, 177, 312
Мукороз 262
Наследственное предрасположение 95,
105, 126, 282, 323, 369, 381
Недостаточность глюкокортикостеро-
идная 287, 305
—- дыхательная (легочная) 34, 40, 86,
100, 116, 158, 197, 206, 214, 278
---218, 225
— легочно-сердечная 27, 33
— мукоцилиарная 94
— правого желудочка 100, 158, 300
— сердечная 100, 158, 218, 384, 412
Неспецифические заболевания легких
6
-------хронические 6, 215
Нокардиоз 265
Обструкция (обтурация) бронхов 96,
184
•-------бронхитичсский тип 97, 211
--------эмфизематозный тип 97, 211
Одышка 28, 35, 39, 49, 100, 103, 131,
137, 143, 145, 154, 158, 208, 223,
241, 259, 261, 274 , 278, 279, 281,
299, 319, 328, 329, 331, 337, 350,
360, 363, 374, 377, 389, 400
— в покое 208, 241
— при физической нагрузке 32, 33,
241, 337, 356
— прогрессирующая 350, 364, 367,
370, 372, 382
•— экспираторная 140, 299
Осиплость голоса 382
Парагопимоз 271
Парагрипп 67
Паракокцидйондоз 256
Перерастяжепие легких обратимое
(volumen pulmonum auctum) 201
Перерождение легкого пузырчатое 26
Пернбронхиальная инфильтрация 260
Перикардит 198
Перифокальное воспаление 280
Пиопиевмоторакс 158, 159, 198, 425
— напряженный 425
Пластинки хрящевые недоразвитие 27
Плевральной полости дренирование
закрытое 198, 429, 437
---лаваж
Плеврит 154, 158, 414
— асептический 415, 419
— геморрагический 272, 358, 418, 424
— гнилостный 419
— гнойный 156, 417
— диафрагмальный 420
— диффузный 419
— инфекционный 415, 419
— инфекционно-аллергический 416
— карциноматозный 417
— пеинфекциопный 416, 419
— осумкованный (ограниченный)
419, 422
— парапневмопический 417, 423
— при коллагспозах
— ревматический 419, 424
— серозный 419
— сочувственный (симпатический)
417
— травматический 416
— туберкулезный 416, 424
— фибринозный 154, 417
— хилезный 419
— холестериновый 159, 418
— экссудативный 74, 154, 272, 352,
382
— эозинофильный 418
Плевры мезотелиома 424
Плевропневмонэктомия 195
Плеврэкто.мия (декортикация легко-
го) 429
Пневмококк 83, 148, 151, 154
Пневмокониозы 234
Ппевмомикозы 250
Пневмонит интерстициальный 232,
381, 383
Пневмония абсцедирующая 157, 162,
182
— аллергическая 299
— аспирационная 148, 222, 224
— бензиновая 222
— вирусная 153
— вирусно-бактериальная 153
— вторичная 147
— гипостатическая 160
447
— гриппозная (парагриппозная) 66,
% 80, 160
— десквамативная интерстициальная
Либова 349, 355
— затяжная 161
— интерстициальная 153, 173, 276
— колибацилярпая 159
— крупозная (плевропневмония) 150,
154
— лейкозная 374
— лекарственная 229
• — мелкоочаговая 87, 233
— микоплазменная 73, 149
— острая 105, 145, 146
— очаговая (бронхопневмония) 150,
157, 217, 233
•— первичная 147
— Pseudomonas aeruginosa (сине-
гнойные бактерии) 152, 159
— стафилококковая 152, 158
• — стрептококковая 152, 159
— токсическая 218
— Фридлендера 152, 158
— хроническая 169
------ у детей 178
— — у детей малые формы 179
----------бронхоэктатический ва-
риант 179
•-----шаровидная 173, 195
Пневмонэктомия 139
Пневмосклероз 33, 49, 219. 331, 336,
341
— локальный 147, 173, 199
— метатуберкулезпый 23
Пневмотахография (пневмотахомет-
рия) НО
Пневмоторакс 158, 197, 352
— клапанный (вентильный) 434
— напряженный 197, 436
— рецидивирующий 367
•— спонтанный 40, 245, 372, 433
— экссенциальнын (идиопатический)
434
Пиевмохилоторакс 372, 432
Ппевмоцнтоз 273
Поликистоз 26
Полости распада 358
Полютанты атмосферные 91
— промышленно - производственные
91, 203
Пороки развития легких 20
Постуральный дренаж 31, 118, 134
Предастма 105, 293, 298
Предбронхит 102
Проба аллергическая кожная 342
— Рпвальта 422, 431
— томореспираторная 108, 209
— фармакологическая 111
Прозрачность легочных полей повы-
шенная 300
Протеиноз легких альвеолярный 363
Психотерапия 316
Пункция плевральной -яе-лости 422,
431
----диагностическая 422, 423, 425,
432 436
--------лечебная 426, 427, 428, 436
—-------разгрузочная 428, 433
Радиационные поражения легких 232
Рак легкого 113, 185, 247, 332
----бронхиоло-альвеолярный 384
----пневмоническая маска 162
----полостные формы 192
Расположение легких обратное 42
Реабилитация 89, 119, 168
Реакция аллергологическая 360
— вазомоторная иммунокомпетент-
ной системы по Геллу и Кумбсу 285
— Каццоин 280
— Манту 342
Режим постельный 164
Резекция легкого 31, 35, 41, 42, 44,
135
----доли легкого 25, 31, 35, 36, 38,
44
— легких двусторонняя 135
— трахеи 45, 138
Респираторные заболевания острые
60, 126, 253
— бактериальные 61
--------вирусные 61, 68, 121
Респираторная катастрофа 197
Рефлекс (феномен) Энлера-Лплпепст-
рапда 98, 213, 348
— риноброихиальиый 284
Ринит 64, 68, 69. 71, 79
— аллергический вазомоторный 298
Санация бронхов 31, 115, 116, 124,
134, 166, 177
— верхних дыхательных путей 134
— плевральной полости 428
Саркоидоз 248, 333, 334
Свсрхпрозрачпое легкое 35
Свищ бронхиальный 141
----кожный 142, 261
— бронхоплевральпый 142
— бропхооргаппый желчный 142, 268
----желудочный 142
— броихоппщеводиый 45, 142
Секвестрация легкого внедолсвая 37
----внутрндолевая 36
Силикатозы 245
Силикоз 241
— г интерстициальная форма 242
— узелковая форма 242
Симптом «барабанные палочки» 28,
46, 101, 131, 143, 189, 199, 241, 350,
356
— Винтриха 421
448
'—• Кисслинга 189
— Крюкова — Зауэрбуха 189
— «мертвое дерево» 110
— «мокрой подушки» 101
— Мюссе 420
— Неменова— Эскудсро 40, 280
— «обгоревшее дерево» 25
— погремушки 261
— поплавка 261
— Потснджсра — Шукарева 420
— Шеиельмапа 419
— Штернберга 420
— «часовых стекол» 100, 143, 189,
241, 350, 356
Синдром Вильямса — Кемпбелла 33
— гипервентиляции (Да Коста) 309
— Гудпасчера 362
— Ди Джорджа 58
— Зиверта — Картагенера (триада)
42
— Лефгрепа 336
— Леффлера 270, 327, 336
— Луи-Бар 57, 59
— Маклеода 35, 205
— Марфана 385
— Мендельсона 184, 224
— напряжения 35
— Незелова 58
— обструктивный 89, 372
— плевролегочный 272
— Рендю — Ослера 46
— Роулен — Розенберга 387
— Сксддиига 346
— среднедолевой 131
— Стивенса — Джонсона 377
— сухой 379
— Хаммепа — Рича 346, 355
— Целена — Геллерстедта 359
— Чердж — Строса 384
— Шегрена 382
— Юглинга — Морозова 337
— при ОРЗ интоксикации 65, 67, 69,
70, 71
-------катаральный 66, 68, 69, 70,
71
---ТЭЛА кардиальный 390
— легочно-плевральный 389
— церебральный 390
Синегнойная палочка (Ps. aerugino-
sa) 159, 183
Сканирование легких 337
Склероз (фиброз) перибронхпальный
30, 233
— периваскулярный 233
Спирография 111
Споротрихоз 267
Стадия воспалптельно-иифнльтратнв-
ная при радиационных поражени-
ях 232
— фиброзная-------232
Стафилококк 158, 183, 196
Стрептококк 159
Сурфактант 364
Сцинтиграфия перфузионная 391
«Тень бабочки» 274
Тератома легкого 41
Тест Квейма 342
— радио-аллерго-сорбентный 59, 301
Токсоплазмоз 275
— врожденный 276
— генерализованная форма 276
Томография легких 32, 38, 44, 46,
139, 161, 176, 192, 242, 339, 341
-----компьютерная 391
Торакопластика 429
Трахеальный бронх 43
Трахеи (бронхов) стеноз 136
-------врожденный 136
------- органический 197
-------приобретенный 197
------- функциональный 139
Трахеит острый 66, 76, 219, 220
Трахеобронхиальная гипотония 139
— дискинезия 96, 107, 139
Трахеобронхит 33, 378
Трахсоброихографйя 45, 144
Трахеобронхомегалия 32
Трахеобронхопатия остеопластиче-
ская 145
Трахеография 136, 137
Трахсоскопия 130, 137
Трахеоцсле 32
Тренделенбурга операция удаления
тромба из легочной артерии 396
Треугольник Горлепда 421
— Кораньи — Раухфуса — Грокко
421
Туберкулез легких 112, 176, 244, 247
— — инфильтративио - пневмониче-
ская форма 162
----- каверна 191
-----милиарный 87, 266, 332
Удушье 299, 324, 384, 400
Узлы лимфатические бронхопульмо-
нальпые 335, 339, 387
-------прикорневые 336, 339
-----медиастинальные 337, 376
-----периферические 69, 73, 256, 337
Фаза лучевой реакции острая 232
Ферменты протеолитические 55, 117,
118, 166, 249
Фиброз (склероз) легкого диффузный
прогрессирующий 233, 273, 367
-----интерстициальный 240, 347
-----лекарственный 230
-----узелковый 239
— межальвеолярных перегородок
348, 382
Фистулобронхографпя 144
Фистулоплеврография 144
449
Флюорография крупнокадровая 161,
242
Цианоз 136, 197, 274, 331, 356, 360,
421
Цнркоидныс (суточные) ритмы секре-
ции 116
Цистнноз 386
Цитограммы бронхиального секрета
106, 122
— осадка плеврального экссудата
375, 423
Цитологическое исследование 106,
122, 375
Хилоторакс 372, 432
Хрипы влажные 86, 102, 143, 154,
233, 251, 253, 259, 264, 270, 324,
327, 374
-ь- крспитирующие 350, 364, 377
— крупнопузырчатые 131
— мелкопузырчатые 86, 102, 154,
179, 356
— свистящие 101, 300
— сухие 86, 101, 154, 174, 223, 251,
259, 277, 300, 319, 324, 328, 374
Шизостосомы 276
Шум дыхательный громкий (стридо-
розный) 136, 137, 138, 145
-----жесткий 101, 131, 158, 242, 277,
377
-j---свистящий 33, 328
Экспираторный коллапс крупных
бронхов (трахеи) 100, 107, 128, 139
— стеноз крупных бронхов 139
Эмпиема плевры 152, 190, 193, 268,
418, 425
----- ихорозпая 187
-----метапневмопическая 425
----оперативное лечение 429
----- послеоперационная 426
— — самопроизвольно вскрывшаяся
(Empyema natans) 426
-----хроническая 426
Эмфизема легких 33, 55, 108, 128,
241, 243, 245
-----буллезная 39, 205, 208, 243, 434
-----врожденная долевая 34
-----вторичная 202, 204, 308
----- интерстициальная 201
----- иррегулярная 205
----- обструктивная 128, 201
-----односторонняя 35, 205
-----околорубцовая 205, 207
----- панлобулярная (панаиинарная)
54, 207
-----первичная 202, 211, 213
----- пернацинарная 207
----- ранняя 55
-----семейная 52, 55
----- старческая 201
----- центрилобулярная 207
— медиастинальная 190, 198
— межмышечная 190
— подкожная 190
Эпдобропхит гнойный 49, 107, 122,
175, 180, 199
— катаральный 22, 49, 107, 122, 175,
180
Эндотрахеальпые вливания 117
Эозинофилия легочная тропическая
328
Эхинококкоз 279
— альвеолярный 281
ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение (Н. В. Путав) ........ , ......... 3
Глава 1. Классификация заболеваний и патологических состояний
бронхолегочной системы (Н. В. Путов, Г. Б. Федосеев).............. 10
Глава 2. Пороки развития легких (Н. В. Путов, В. Л. Толузаков,
Ю. И. Левашов).................................................... 20
Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или же его
анатомических структурных тканевых элементов................... 22
Агенезия и аплазия........................................... 22
Простая гипоплазия........................................... 23
Кистозная гипоплазия......................................... 26
Трахеобропхомегалия ......................................... 32
Синдром Вильямса — Кемпбелла ............................... .33
Врожденная долевая эмфизема.................................. 34
Синдром Маклеода . . . '..................................... 35
Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) формиро-
ваний ......................................................... 35
Добавочное легкое (доля)..................................... 35
Секвестрация легкого ........................................ 36
Бронхогенные (солитарные) кисты легкого...................... 38
Гамартома.................................................... 41
Необычное расположение анатомических структур легкого .... 42
Обратное расположение легких................................. 42
Трахеальный бронх ........................................... 43
Доля непарной вены........................................... 44
Локализованные (органические) нарушения строения трахеи и брон-
хов ........................................................... 44
Дивертикулы трахеи и бронхов............................ 44
Трахео(бронхо)пищеводиый свищ........................... 45
Пороки развития сосудов легких ................................ 45
Артериовенозные аневризмы................................... 45
Периферические стенозы легочной артерии................. 46
Глава 3. Легочные проявления некоторых наследственно обусловлен-
ных заболеваний легких ........................................... 47
Муковисцидоз (К. Ф. Ширяева).............................. 47
Поражения легких при дефиците ai-антитрипсина (Т. Е. Гембицкая) 52
Первичная иммунологическая недостаточность (К. Ф. Ширяева) . . 56
Гуморальные формы иммунологической недостаточности ... 56
Клеточные формы иммунологической недостаточности........ 58
Комбинированные формы иммунологической недостаточности . . 58
Глава 4. Острые респираторные заболевания (Д. М. Злыдников) . . 60
Этиология .................................................. 61
Патогенез ................................................... 61
Клиническая классификация острых респираторных заболеваний 62
Клиника гриппа и других острых респираторных заболеваний . . 64
Грипп................................................ 64
451
Парагриппозная инфекция...................•.............. 67
Аденовирусная инфекция .................................. 68
Респираторно-синцитиальная инфекция...................... 70
Риновирусная инфекция ................................... 71
Коропавирусиая инфекция ................................. 71
Микоплазменная инфекция.................................. 72
Острые респираторные инфекции бактериальной этнологии . . 74
Диагностика н дифференциальная диагностика гриппа и других
острых вирусных заболеваний................................ 75
Профилактика гриппа и других острых респираторных заболева-
ний ....................................................... 77
Лечение гриппа и других острых респираторных заболеваний . . 78
Глава 5. Острый бронхит (А. Н. Кокосов) ........... 81
Глава 6. Хронический бронхит (А. Н. Кокосов, В. А. Герасин) ... 89
Распространенность и социально-медицинское значение хроническо-
го бронхита ..............................................
Этнология ................................................
Патогенез.................................................
Патологическая анатомия ..................................
Классификация.............................................' • •
Клиника, диагностика и течение ........................... . ........................
Дифференциальный диагноз..................................
Профилактика..............................................
Лечение ..................................................
Реабилитация и экспертиза трудоспособности ...............
Прогноз ..................................................
Рецидивирующий бронхит у детей (К. Ф. Ширяева)............
Этиология и патогенез........................................
Патологическая анатомия......................................
Клиника, течение, диагностика................................
Профилактика, лечение, прогноз...............................
Глава 7. Регионарные и локализованные процессы в бронхиальном
дереве, этиологически связанные с инфекцией.....................
Бронхоэктатическая болезнь (Н. В. Пуюв. В. Л. Толузаков,
К). Н. Левашов)..............................................
Этиология и патогенез......................................
Классификация .............................................
Патологическая анатомия....................................
Клиника и диагностика .....................................
Профилактика и лечение.....................................
Прогноз....................................................
Стенозы -Трахеи н крупных бронхов (Н. В. Питов, Ю. И. Левашов)
Бронхиальные свищи (Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов)..............
Остеопластическая трахеобронхопатия (Г. Б. Федосеев).........
Глава 8. Пневмония..............................................
Острая пневмония (Г. Б. Федосеев, О. В. Коровина) ......
Классификация ................................................
Этиология ................. ...............................
Патогенез .................................................
Патологическая анатомия....................................
Клиническая картина ... ...................................
Течение ...................'...............................
Дифференциальная диагностика...............................
Профилактика...............................................
Лечение....................................................
Хроническая пневмония (Н. В. Путов)..........................
Этиология н патогенез......................................
90
91
94
99
100
100
112
113
114
119
119
120
120
121
121
124
125
125
126
129
129
130
133
135
136
141
145
146
146
146
147'
149
151
153
161
162
163
163
169
171
452
Патологическая анатомия.....................................173
Классификация ...........................'..................173
Клиника и диагностика..................................... 174
Дифференциальный диагноз ...................................175
Профилактика, лечение и прогноз............................ 176
Хроническая пневмония у детей (К. Ф. Ширяева)................ 178
Глава 9. Инфекционная деструкция легких .... ....................182
Острый абсцесс и гангрена легких (И. В. Путав, В. Л. Толузаков,
Ю. Н. Левашов)............................................ 182
Этиология ................................................. 183
Патогенез ..................................................183
Классификация ..............................................186
Патологическая анатомия.................................... 186
Клиника.....................................................187
Дифференциальный диагноз................................... 191
Профилактика и лечение..................................... 192
Прогноз.................................................... 196
Стафилококковые деструкции легких у детей (С. Л. Лиоов) . . . 196
Хронический абсцесс легких (Н. В. Путов, В. Л. Толузаков,
. Ю. И. Левашов)................................................ 199
Глава 10. Эмфизема легких (Н. В. Путов, Г. П. Х.юпетова) . . . 200
Этиология и патогенез.......................................202
Патологическая анатомия.....................................206
Классификация ..............................................207
Клиника и диагностика.......................................208
Профилактика, лечение и прогноз.............................214
Глава 11. Поражения легких от воздействия химических и физиче-
ских факторов (Н, А. Богданов)................:..................215
Поражения легких раздражающими (ядовитыми) газами .... 215
Поражения газами промышленного происхождения................215
Поражения легких отравляющими веществами....................220
Поражения легких от аспирации иеиидифферентиых жидкостей . . 222
БеПзиновая пневмония ...................................... 222
Синдром Мендельсона (В. С. Щелкунов)........................224
Поражения легких вследствие побочного действия лекарственных
препаратов ...................................................226
Радиационные поражения легких.................................232
Глава 12. Пневмокониозы (В. Г. Артамонова, 10. И. Верткин) . . . 234
Классификация ..............................................235
Этиология ..................................................236
Патогенез ..................................................237
Патологическая анатомия.....................................239
Клиника, диагностика и течение отдельных форм пневмокониозов 241
Силикоз..................................................241
Силикатозы...............................................245
Мета л.токсп иозы....................................... 246
у Карбокониозы..............................................246
' : Пневмокониозы от смешанной пыли...........................247
Пневмокониозы от органической ныли.......................247
Дифференциальный диагноз ...................................247
Профилактика, лечение и прогноз.............................248
Глава 13. Грибковые заболевания легких (пиевмомикозы) (Е. П. Шу-
валова, М. М. Антонов)........................................ 250
Кандидоз.................................................... 250
Бластоматоз североамериканский................................253
Криптококкоз .................................................254
453
Паракокцидиоидоз ............................................. 256'
Гистоплазмоз.................................................. 257
Кокнидиоидоз ................................................. 259
Аспергиллез........................................................ 260
Мукороз.......................................................262
Актиномикоз...................................................263
Нокардиоз ....................................................265
Споротрихоз...................................................267
Глава 14. Паразитарные заболевания легких (К. П. Шувалова,
М. Л1. Антонов).................................................267
Амебиаз ....................................................'. 267
Аскаридоз.....................................................270
Парагопимоз..................................................... 271
Пневмоцитоз...................................................273
Токсоплазмоз ................................................. 275
Шистосомозы ..................................................276
Эхинококкоз...................................................279
Альвеококкоз ................................................. 281
Глава 15. Бронхиальная астма (Г. Б. Федосеев)...................282
Этиология ............................................... 282
Патогенез ................................................283
Патологическая анатомия...................................293
Классификация .......................................... . 293
Клиника и диагностика ..................................... 298
Предастма.................................................298
Бронхиальная астма . ....................................299
Диагностика патогенетических механизмов.................301
Дифференциальный диагноз..................................308
Профилактика................................................309
Лечение ....................................................310
Интенсивная терапия астматического статуса (В, С. Щелкунов) 318
Прогноз ([. Б. Федосеев)..................................323
Бронхиальная астма у детей (К. Ф. Ширяева)......................323
Глава 16. Заболевания легких аллергического генеза (Г. Б. Федосеев) 326
Легочный эозинофильный инфильтрат...............'...............326
Экзогенный аллергический альвеолит..............................330
Глава 17. Саркоидоз органов дыхании (3. И. Костина)....334
Эпидемиология...............................................334
Этиология и патогенез.......................................334
Патоморфология..............................................335
Классификация ..............................................335
Клиника и диагностика ..................................... 336
Рентгенологическая картина ...............................338
Изменения морфологии крови и некоторых биохимических по-
казателей ................................................341
Бронхоскопическая диагностика ................... 342
Иммунодиагностика.........................................342
Биопсия...................................................343
Виелегочные поражения.....................................343
Лечение ................................................... 343
Прогноз.....................................................345
Глава 18. Диссеминированные процессы в легких (At М. Илькович,
А. И. Кокосов)....................................................346
Идиопатический фиброзирующий альвеолит..........................346
Десквамативная интерстициальная пневмония..................... 355
Легочный альвеолярный микролитназ (Г. Б. Федосеев) «... 356
454
Гранулематоз Вегенера .................- т .............. t 357
Идиопатический гемосидероз легких............................. 359
^Синдром Гудпасчера........................................... 362
Альвеолярный протенпоз легких..................................363
Поражение легких при гистиоцитозе X............................365
Первичный бронхолегочный амилоидоз.............................368
Лсномиоматоз...................................................371
Глава. 19 Поражения легких при заболеваниях других органов и си-
стем (М М. Илькович, А. 11. Кокосов, Л. Н. Новикова) ...... 373
Поражение легких при болезнях крови.......................... 373
Поражение легких при лимфогранулематозе...................... 376
Поражение легких при синдроме Стивенса — Джонсона..............377
Поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани 379
Поражение легких при синдроме Марфана (Т. Е. Гембицкая) . . . 385
Поражение легких при заболеваниях, обусловленных врожденным
нарушением обмена веществ (Т. Е. Гембицкая)....................386
Глава 20. Патологические состояния, связанные с нарушением легоч-
ного кровообращения............................................. 388
Тромбоэмболия легочной артерии (Ю. Ф. Некласов)................388
Артериальная легочная гипертония (Л. В. Качан).................398
Хроническое легочное сердце (II. И. Егурнов)...................402
Этиология н патогенез . ....................................403
Диагностика ............................................... 408
Лечение.....................................................412
Прогноз.....................................................413
Г л а в а 21. Заболевания с преимущественным поражением плевры
(Н. В. Путов)...................................... , . . . 414
Плевриты....................................................414
Этиология ....................................................415
Патогенез ....................................................416
Классификация ..............'.................................419
Клиника и диагностика.........................................419
Дифференциальный диагноз ...............................423
Профилактика.............................................426
Лечение..................................................427
Прогноз.....................................................430
Гидроторакс................................................... 430
Хилоторакс.....................................................432
Спонтанный пневмоторакс ...................................... 433
Список основной литературы........................................48»
Предметный указатель . .......................................... 442
РУКОВОДСТВО
по
ПУЛЬМОНОЛОГИИ
Зав. редакцией Р. С. Горяинова. Редактор Н. С. Тимофеев.
Художественный редактор О. И. Совет никоей.. Переплет худож-
ника А. П. Гасникова. Технический редактор Т. И. Бугрова.
Корректор А. Ф. Лукичева.
ИБ № 2785
Сдано в набор 30.06.83. Подписано в печать 16.04.84. М-25853. Формат бу-
маги 60х901/(б- Бумага типографская № 1. Гарнитура литературная. Пе-
чать высокая. Усл. печ. л. 28,5. Усл. кр.-отт. 28,5. Уч.-изд. л. 32,28. Тираж
50 000 экз. Заказ № 974. Цена 2 р. 20 к.
Ленинград, ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина»
Ленинградское отделение. 191104, Ленинград, ул. Некрасова, д. 10.
Ордена Октябрьской Революции, ордена Трудового Красного Знамени Ле-
нинградское производственно-техническое объединение «Печатный Двор»
имени А. М Горького Союзполиграфпрома при Государственном комитете
СССР по делам издательств, полиграфии и книжной торговли. 197136,
Ленинград, П-136, Чкаловский пр., 15.